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Le pluriel renvoie à une conception plus récente de la notion : la démence est un syndrome auquel on peut
accéder par différentes étiologies.
I) Test-flash
II) Préambule
III) Introduction au concept de démence
IV) Le syndrome démentiel
V) Les démences « secondaires »
1) Neurochirurgicales
2) Infectieuses
3) Démences d’origine toxique, métabolique, endocrinienne
4) Démences des pathologies inflammatoires
5) Démences post-traumatiques
VI) Les démences vasculaires
VII) Les démences « primitives », dégénératives
1) Démences dégénératives non-Alzheimer
1.1 Démences des pathologies sous-corticales (démence de la maladie de Parkinson et
démence à corps de Lewy)
1.2 Démences lobaires fronto-temporales
2) Maladie d’Alzheimer
Traitements des troubles cognitifs démentiels
Vignettes cliniques : correction
Bibliographie
I) Test-flash
Difficultés du terrain : on se trouve toujours à la frontière, subtile, arbitraire, entre psychiatrie et neurologie.
Exemples de cinq vignettes, relatant autant de cas avérés, typiques, et montrant la difficulté du diagnostic.
Ainsi de ce cas combinant symptôme obsessionnels compulsifs, troubles alimentaires, dépression.
1) Iris Murdoch
Écrivain britannique (1919-99). Éducation à Oxford & Cambridge. Premier roman, Under the net, 1954.
Chef-d’œuvre, The sea, the sea, en 1978. Se consacre à l’écriture. Environ 40 romans, essais philosophiques,
critique de l’existentialisme, des théories freudiennes sur la sexualité masculine.
En 1995, Alzheimer diagnostiqué alors qu’elle a 76 ans. Comparaison de deux phrases, l’une empruntée à
The sea, the sea, l’autre à son dernier roman Jackson’s dilemma (1994). Dans ce dernier, la grammaire est
d’une très grande pauvreté. La syntaxe reste correcte, mais on observe :
- Une simplification grammaticale ;
- Une absence de concepts abstraits ;
- Un appauvrissement du vocabulaire ;
- Un appauvrissement de la ponctuation.
2) William Utermohlen
Peintre américain (1933-2007). Un des plus grands talents du courant figuratif. Snow, Mummers, Cantiques,
portraits & autoportraits, natures mortes, tableaux symboliques…
1995 : Blue Sky. Il a 62 ans, et vient d’apprendre qu’il est atteint de la maladie d’Alzheimer. Le tableau
constitue un autoportrait prostré, voûté, au-dessous d’un vasistas ouvert sur un ciel bleu sans étoile. C’est le
même bleu reproduit au sol, et sur son pull-over. On peut suivre l’évolution de la maladie, à travers celle de
la représentation de soi, dans sa suite d’autoportraits en 67, 96, 97, 98, 99, 2000 (dernier réalisé). Ils rendent
compte de l’évolution de sa capacité pour se représenter une vie qui lui échappe.
3) Ronald Reagan
Gouverneur de Californie (67-75), président des États-Unis (81-89). Il avait la réputation d’être étourdi,
gaffeur.
83 : répète un même lapsus au sujet de Bush.
84 : son fils pressent l’existence de troubles ; il s’empêtre dans ses réponses, cherche ses mots, paraît fatigué
et perplexe – ces derniers termes constituant une excellente description clinique des débuts de la maladie.
86 : ne semble pas savoir qui il est. Il regagne néanmoins sa lucidité à la fin de l’entretien.
86 : ne se souvient plus du nom des différents canyons qu’il adorait et connaissait par cœur. D’autres
déclarent qu’ils n’ont eu aucun indice suggérant qu’il était malade. Cela relevait-il de l’inattention, de la
maladie, d’un trouble caractérisé ?...
94 : Alzheimer diagnostiqué, 5 ans après son départ. La maladie s’aggrave progressivement.
2001 : vit dans une semi-isolation. Nancy est l’une des seules personnes qu’il reconnaîtra jusqu’au bout.
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PAQUID (Personnes Âgées Quid) est une étude prospective de l’institut d’épidémiologie. La plus ancienne
de ses cohortes de personnes de 65 ans et + comprenait 3777 sujets lors de son lancement en 1989. Les sujets
sont issus de la Gironde et de la Dordogne, de milieux urbains comme ruraux. Son suivi s’est donc étendu sur
23 ans aujourd’hui.
La maladie évolue depuis déjà très longtemps au moment où le diagnostic est posé. Les psychologues
criblent les sujets suspectés de démence. Un point a été réalisé tous les deux ans sur la santé physique,
mentale, etc. Toutes ont été vues à domicile, afin d’être le plus représentatif possible – les personnes isolées
auraient en effet difficilement pu se rendre au centre d’épidémiologie pour les tests.
Le psychologue a relevé à chaque fois un bilan neuropsychologique, thymique ; des données biographiques.
Les suspects de troubles étaient alors vus par un médecin. L’étude essaie de préciser l’étiologie de la
démence.
Au début de l’étude, les personnes de la cohorte n’étaient pas malades. À terme, la prévalence d’Alzheimer
atteint 10%. PAQUID permet de voir rétrospectivement les symptômes préalables : d’où une courbe qui se lit
de droite vers la gauche, et indique le nombre d’années qui précèdent le diagnostic clinique, porté par le
neurologue ou le gériatre, d’Alzheimer. Les courbes relèvent ainsi une phase pré-démentielle.
DSST (Digital Symbol Substitution Test) : test des codes de Weschler. Permet de mesurer la vitesse
psychomotrice en reportant un symbole correspondant à un chiffre. 17 ans avant, il y a déjà une différence de
performance entre le groupe contrôle et celui qui sera atteint de démence : on observe en effet un
ralentissement très léger, impossible à détecter en clinique, mais néanmoins significatif même s’il reste dans
la norme.
Sur près de 4 000 personnes, on a près de 400 malades. On suspectait que l’évolution d’Alzheimer était
longue ; elle l’est encore davantage. Vingt ans avant, il y a un début de déclin, un processus pré-démentiel.
Mesure de la Fluence Verbale Sémantique : « citez un maximum de noms d’animaux en une minute. » Si la
différence est moindre que la première, les intervalles de confiance ne se recoupent pas : elle demeure donc
significative. Encore une fois, les performances restent dans la norme très longtemps, et sont inaccessibles à
l’investigation clinique. La maladie est ainsi très insidieuse ; les signes qui en indiquent les prémices sont
infra-cliniques.
Plaintes mnésiques ou cognitives. Auto-évaluation (mémoire, trouver ses mots, concentration, calcul). C’est
7 ans avant le diagnostic de démence que le nombre de plaintes commence à augmenter, étant donné que les
troubles cognitifs ont commencé depuis longtemps. Au fur et à mesure de l’évolution de la maladie, la plainte
disparaît – on est alors dans les stades avancés de la maladie, ceux de l’anosognosie. Il s’agit ainsi de
l’évolution normale de la métacognition.
« Démence » vient du latin de-mens, « perte de l’esprit ». Le dément est celui qui a perdu l’esprit.
Juvénal, Ier siècle : « Même pire que toutes les déchéances physiques, le vieillard n’a plus toute sa tête… » Il
y avait alors moins de vieillards, donc moins de déments.
XVIIIe-XIXe : démence comme maladie mentale. Chez Juvénal, la démence est identifiée à la vieillesse. Elle
devient une maladie mentale. Usage du terme « démence » dans le langage courant, comme synonyme de
« folie », sens qu’il a gardé : « C’est complétement dément ».
Esquirol, début XIXe, neurologue : distingue démence des psychoses fonctionnelles. Il la définit comme
« une affection cérébrale caractérisée par l’affaiblissement de la sensibilité, de l’intelligence, de la volonté. »
Fin XIXe : un pas en arrière, l’autre en avant. La démence est associée à l’âge : la sénilité, la démence, sénile,
est considérée comme une conséquence « normale », irréductible du vieillissement, et non comme une
maladie spécifique. Cette locution, « démence sénile », est encore utilisée par des non-spécialistes.
Début XXe : définition de la schizophrénie par Kraepelin qui va parler de démence précoce pour qualifier
cette pathologie, ce qui va avoir pour conséquence l’installation d’une « démence de type sénile » chez un
adulte jeune. La notion est aujourd’hui totalement caduque : l’expression ne fait plus allusion à des adultes
psychiatriques.
1907 : maladie organique décrite sur le plan clinique et histopathologique par Aloïs Alzheimer, et à laquelle
il va donner son nom. Lésions atypiques des tissus.
1976 : Katzmann fait le lien entre la « démence sénile » et la maladie d’Alzheimer. Cette dernière survient
selon lui toujours après 65 ans, point que l’on a rejeté aujourd’hui.
Années 80 : démence survient avant 65 ans. C’est là qu’on parlera de démence précoce. On reprend donc la
locution de Kraepelin dans un tout autre contexte.
Années 90 à aujourd’hui : toutes les expressions précédentes, ou presque, sont caduques, et aujourd’hui
sources de confusion et porteuses de représentations péjoratives. Le dément n’est pas un fou, ni la démence
un naufrage sénile, encore moins un mécanisme de défense, un refuge contre la vieillesse et la déchéance.
C’est une affection, une maladie cérébrale. La démence ne survient pas obligatoirement après 65 ans. La
plupart des cas survient après 90, 95 ans, mais on a des cas exceptionnels à 30, 35 ans.
Conception actuelle :
- Démence liée à des affections cérébrales, par opposition aux conséquences normales du vieillissement
- Il existe plusieurs types de démence :
Définies sur la base de :
Leur symptomatologie (critère clinique)
L’examen pathologique des tissus cérébraux (critère physiopathologique)
Les différents formes de démence diffèrent selon :
L’étiologie
Le pronostic
Les facteurs de risque
La prise en charge
Démences « neurochirurgicales »
Ce type peut faire l’objet d’une intervention qui peut, sinon guérir, du moins rétablir partiellement le tableau
clinique. Ces démences sont donc « curables ». Ex. :
1) Hydrocéphalie à pression normale
Ex. d’une patiente de 74 ans. Depuis 10 mois : troubles de la marche, incontinence, urinaire, troubles
cognitifs, troubles de l’humeur → syndrome démentiel.
→ Amélioration nette des symptômes après ponction lombaire évacuatrice.
2) Hématome sous-dural chronique
Ex. : homme de 56 ans. Alcoolique chronique, opéré d’un volumineux hématome sous-dural chronique droit.
Généralement : bon pronostic. Récidive dans environ 20% des cas.
3) Tumeurs
Pronostic différent selon la nature de la tumeur.
Méningiome (tumeur bénigne). Localisation accessible par un geste neurochirurgical.
Ex. : femme 58 ans, tumeur frontale gauche. Aphasie, trouble de la mémoire, désinhibition comportementale.
Opérée. Récupération partielle. Pronostic favorable. Le lobe frontal droit s’est mis à prendre en charge
(IRMf) les fonctions du langage par la rééducation.
Démences infectieuses
- Prions : maladie de Creutzfeld-Jacob : maladie de la « vache folle ». Virus très actif, se développant
très vite. Cortex ratatiné, texture spongieuse de la matière grise. Dégradation/grabatisation très
rapide : 6 mois à un an.
- VIH : 10 à 20% des patients au stade C (SIDA). Il passe par la BHE. Une fois entré dans le système
nerveux, il va faire des dégâts irréversibles. Les traitements sont désormais très efficaces
(antirétroviraux). Importance décisive du délai de traitement.
- Syphilis (MST) si non traitée.
- Alcool. La consommation chronique d’alcool entraîne une forte carence en vitamine B1 responsable
des dommages bilatéraux au niveau de l’hypothalamus, et spécifiquement au niveau des corps
mamillaires (région clé dans le circuit de la mémoire et de l’émotion).
Tableau clinique :
- Syndrome amnésique très marqué : « oubli à mesure », incapacité à apprendre de nouvelles
informations
- Syndrome confusionnel/désorientation
- Absence de conscience de troubles
- Fabulation, faux souvenirs « cherchant à compenser l’amnésie » de manière involontaire : si on
demande aux patients ce qu’ils ont fait aujourd’hui, ils inventent de fausses reconnaissances ; les
patients croient reconnaître des personnes qu’ils n’ont jamais vues
- Émoussement affectif
- Hypothyroïdie si non-traitée (traitement désormais très facile)
- Sclérose en plaques : maladie neurologique anti-immune, qui se traduit par une poussée
inflammatoire importante, se traduisant par une destruction de la myéline
Grâce à l’efficacité accrue des traitements actuels, la sclérose en plaques est devenue une maladie chronique.
Traitements devenus de plus en plus efficaces sur l’intensité et la fréquence des poussées inflammatoires.
Troubles cognitifs associés et psycho-affectifs persistants.
Évolution vers une démence très rare.
- Maladie de Bheçet
- Sarcoïdose
Tableau clinique commun : installation de troubles cognitifs + psychiatriques (hallucination, délires,
sentiment de persécution).
Démences post-traumatiques
- Démences secondaires :
À un traumatisme crânien sévère ayant entraîné des contusions et/ou un coma et/ou hématome
À des traumatismes répétés (« démence du boxeur »)
Le tableau clinique peut prendre toutes les formes possibles en fonction des zones traumatiques.
Témoignage de la fille d’une patiente atteinte d’Alzheimer. Illustration de la progression par paliers de la
démence de type AVC :
- Premier AVC : troubles moteurs ;
- Second AVC : troubles « mentaux », càd cognitif (mémoire : ne reconnaît plus son mari), troubles de
l’interaction ;
Ce témoignage montre par ailleurs la grande souffrance de l’aidant : charge extrêmement lourde ; isolement
de l’aidant (jeune femme seule, le reste de la famille s’est détourné – mari, autres enfants). La pathologie
touche ainsi et le patient, et la famille.
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Le cerveau est un organe fortement vascularisé par un « arbre vasculaire ».
Examen : artériographie (ou angiographie) cérébrale. Injection d’un produit de contraste qui va opacifier le
sang à partir de l’artère carotidienne.
Les démences vasculaire sont de démences consécutives à une maladie cérébro-vasculaire, càd une maladie
qui affecte la circulation de sang dans le cerveau.
Présentation clinique hétérogène selon les patients : du fait de lésions vasculaires cérébrales très variées :
- En nombre/étendue (1) ;
- Dans leur nature (2) ;
Ex. : lésion ischémique : lésion due à la diminution de l’apport en sang dans une région (artère
bouchée par ex.) ;
Lésion hémorragique : lésion due à un écoulement de sang excessif en dehors de son circuit
naturel (rupture d’un vaisseau par exemple) ;
- Dans leur localisation cérébrale (3).
D’où la difficulté de dresser un tableau clinique strict de symptômes. Il y a néanmoins des constantes :
- Utilisation de l’échelle de Fazekas pour juger de l’étendue/sévérité des lésions vasculaires. IRM :
séquences FLAIR. Examen radiologique.
Ces AVC sont si fréquents qu’il est rare de ne pas trouver d’IRM qui n’en montrent pas la trace !
- Environ 10% des démences du sujet âgé.
Alzheimer représente 2/3 des démences. Le dernier 1/3 recouvre toutes les autres démences. Il est dès lors
difficile d’estimer leur prévalence : il faudrait des cohortes très importantes de sujets. On a donc des chiffres
approximatifs.
- Parfois associés à une maladie d’Alzheimer : on parle de « démence mixte » (on passe alors à 30%) ;
- Facteurs de risque :
Âge ;
Hypertension artérielle ;
Hypercholestérolémie ;
Diabète.
Critères diagnostiques actuels : NINCDS-AIREN, 1993, résultat de consensus d’experts.
Démence vasculaire probable :
- Facteurs indispensables :
Démence ;
Maladie cérébro-vasculaire :
Signes neurologiques focaux (visibles, aigus à l’examen clinique, sans imagerie) à l’examen :
perte de motricité, paralysie faciale, perte de sensibilité… ;
Pathologie vasculaire significative en imagerie ;
Relation temporelle entre démence et AVC :
Le syndrome démentiel survient dans les 3 mois après un AVC ;
La détérioration intellectuelle doit être en « marches d’escalier » et de début brutal.
- Facteurs complémentaires :
Diagnostic
↙ ↓ ↘
Toutes sont associées à la substance noire du mésencéphale. Noyaux de neurones dopaminergiques, qui vont
innerver, afférenter le striatum. Boucles nigro-striatales déterminantes dans la motricité.
Accumulation d’une protéine appelée alpha-synucléine (corps de Lewy) à l’intérieur des neurones.
Dégénérescence des neurones de la substance noire et des faisceaux nigro-striés. (Pathologies cortico-sous-
corticales : défaut de communication région sous-corticale/cortex.) Déficit en dopamine.
- On parle ainsi de deux types de démence : démence à corps de Lewy, et démence de la maladie de
Parkinson.
- Supposée être la 2e cause de démence après la maladie d’Alzheimer (≈15% des démences).
- Association d’une maladie neurologique donnant des symptômes moteurs de type extrapyramidaux
(on parle de « triade extrapyramidale ») :
Hypertonie : rigidité musculaire. En résulte une posture typique, genoux fléchis, buste penché
vers l’avant ;
Akinésie : lenteur et rareté du mouvement ;
Tremblement au repos, qui va s’altérer dans l’action, s’accentuer dans le stress (versus
tremblements essentiels, continus).
- Et de troubles neuropsychiatriques ;
Troubles cognitifs :
Troubles de la mémoire :
Recherche stratégique en mémoire à long terme (faibles performances aux
épreuves de rappel libre avec bonnes performances aux tâches de
reconnaissance) ; trouble de la récupération plutôt que de l’encodage ;
Mémoire de travail (tâches d’empan) ;
Troubles des fonctions exécutives :
Fluence verbale (fluence littérale) ;
Flexibilité mentale (test du trail making, Wiconsin) : difficulté à alterner ;
Inhibition (Stroop test) : difficulté à écarter les informations non-pertinentes ;
Planification (Tour de Londres)
Les patients sont ainsi dys-exécutifs plutôt que mnésiques.
Déficiences des fonctions visuo-spatiales ;
Troubles de l’humeur et de la personnalité :
Symptômes dépressifs ;
Rigidité psychologique : souci de contrôle, perfectionnisme, conformisme ;
Aboulie (perte d’intérêt, de motivation) ;
Apathie-fatigue :
Omniprésente ;
Pourrait découler d’une dégénérescence des cellules innervant le muscle cardiaque
(d’où une « bradycardie » permanente que le repos ne résorbe pas)
Physiologie très proche de celle de la démence à corps de Lewy : accumulation de la protéine alpha-
synucléine et dégénérescence des neurones dopaminergiques de la substance noire. En résulte un défaut
d’inervation au niveau du striatum, etc.
Une scintigraphie cérébrale DATSAN avec injection d’un radiotraceur des transporteurs de la dopamine
permet de visualiser l’activité métabolique du cerveau.
C’est l’évolution clinique qui permet de distinguer la démence de la maladie de Parkinson de la démence à
corps de Lewy.
- Démence à corps de Lewy : symptômes moteurs et cognitifs concomitants ;
- Démence de la maladie de Parkinson : maladie de Parkinson puis apparition d’une démence après
plusieurs années d’évolution ;
- Toutes les personnes souffrant de la maladie de Parkinson n’évoluent pas vers une démence ;
- Maladie de Parkinson multiplie par 6 le risque de démence ;
- Environ 30% des personnes souffrent de maladie de Parkinson développant une démence ;
- La démence de la maladie de Parkinson, lorsqu’elle survient, apparaît après plusieurs années
d’évolution ;
- Âge moyen de survenue d’une démence dans la maladie de Parkinson : 72 ans ;
- Facteurs de risque de démence chez un malade de Parkinson :
Âge avancé ;
Longue durée de la maladie ;
Début symétrique ;
Présence d’hallucinations ;
« Lune de miel » dans la maladie de Parkinson : au début, les traitements sont très efficaces. De nouvelles
thérapies, neurochirurgicales, sont actuellement développées, mais ne peuvent traiter toutes les maladies.
Vie énigmatique. Avant ces épisodes délirants, on ne lui connaissait pas ce type de comportement. Beaucoup
d’hypothèses pour l’expliquer :
- Neuro-syphilis : traverse la barrière hémato-encéphalique, et crée une forme de démence (aujourd’hui
disparu) ;
- Dépression mélancolique ; bipolarité ;
- Tumeur au cerveau ;
Tableau dépressif : pas de souffrance morale, mais tristesse, détachement. D’où la confusion et la difficulté
diagnostique, le patient étant souvent orienté en psychiatrie plutôt qu’en neurologie.
Démence la plus fréquente chez les sujets de moins de 60 ans : « démence du jeune homme », apparition
entre 45 et 60 ans.
Fréquence chute au-delà de 70 ans.
Génétique :
- 40 à 50% des patients ont une histoire familiale de démence ;
- 20% seraient héréditaires (transmission systématique générationnelle de la maladie) ;
- Identification de mutations au niveau de 5 gènes.
- Profil clinique : modification du caractère et conduites sociales perturbées sont les signes cliniques
dominants, initialement et tout au long de l’évolution. Il en résulte que le patient arrive très souvent
d’abord en psychiatrie : errance diagnostique fréquente.
- Signes cliniques cardinaux :
Début insidieux et aggravation progressive ;
Déclin précoce des interactions sociales (manque de tact, conduites inappropriées voire
délictueuses) ;
Déficit précoce de la régulation des conduites personnelles ;
Environnement affectif précoce : indifférence à l’entourage, manque d’empathie, présentation
dépressive sans réelle souffrance morale ;
Perte d’insight : le patient n’a pas conscience de ses troubles, ni de leur retentissement.
En résulte que les patients sont très opposants au traitement. Le patient ne réalise pas ce qui lui arrive, ni en
quoi son comportement est déplacé. Familles désarçonnées, désespérées au moment de l’arrivée en
consultation : elles ne reconnaissent pas leur proche.
- Troubles du comportement :
Trouble de l’hygiène personnelle ;
Rigidité mentale, inflexibilité ;
Distractibilité et impersistance ;
Hyperoralité et changements des goûts alimentaires ;
Comportements stéréotypés ;
Comportement d’utilisation (ex. : saisir systématiquement une bouteille d’eau devant soi ;
relève d’un manque d’inhibition) ;
- Langage :
Aspontanéité, « économie » de parole (diminution de la fluence verbale) ;
Propos stéréotypés ;
Écholalie ;
Persévérations ;
Mutisme ;
- Diagnostic :
Repose essentiellement sur l’examen clinique et l’anamnèse (patients arrivant tardivement :
démence évoluée) ;
Examens complémentaires :
Neuropsychologie :
Déficits significatifs des tests « exécutifs » (planification, flexibilité cognitive,
inhibition) ;
En l’absence d’amnésie franche, ou déficit visuo-spatial sévère
Imagerie cérébrale : anomalies prédominantes dans les régions frontales ou temporales
antérieures (IRM, SPECT) ;
- Critères diagnostiques du variant frontal (Rascovsky et al., 2011 ; anciennement Neary, 1998, encore
parfois présents).
Variant frontal de la DLFJ possible : 3 des symptômes suivants doivent être présents, de façon persistante ou
récurrente, et/ou occasionnelle :
A. Désinhibition comportementale précoce (au moins un des signes suivants) :
A1. Comportement social inapproprié ;
A2 Perte de convenance sociale, des « bonnes manières » ;
A3 Actes impulsifs, manquant de tact ;
B. Apathie ou inertie précoce
B1 Apathie
B2 Inertie
C. Perte précoce de l’empathie ou de la sympathie
C1 Réponse diminuée aux besoins et sentiments des autres
C2 Diminution de la sociabilité, des relations interpersonnelles, froideur
D. Comportements compulsifs/ritualisés, persévératifs, stéréotypés précoces
D1 Simple mouvement répétitif
D2 Comportements ritualisés ou compulsifs complexes
D3 Propos stéréotypés
E. Hyperoralité et changements alimentaires
E1 Changement de goûts alimentaires
E2 Gloutonnerie (binge eating), surconsommation d’alcool ou de cigarettes
E3 Exploration orale ou consommation de non-comestibles
F. Profil neuropsychologique
F1 Déficits des fonctions exécutives
F2 Préservation relative de la mémoire épisodique
F3 Préservation relative des fonctions visuo-spatiales
Variant frontal de la DLFT (ou DFT) probable : tous les signes suivants doivent être présents :
A. Critères de DFT possibles
B. Déclin fonctionnel significatif, rapporté par l’aidant ou mis en évidence par la CDR ou autre échelle
d’activités
C. Résultats d’imagerie compatibles avec un variant frontal DFT (l’un ou l’autre)
C1 Atrophie frontale et/ou temporale antérieure au scanner ou IRM
C2 Hypométabolisme frontal et/ou temporal antérieur au SPECT ou PET
Critères d’exclusion :
- Les déficits sont mieux expliqués par une autre pathologie non-dégénérative ou médicale ;
- Les modifications comportementales sont mieux expliquées par un trouble psychiatrique.
S’agit-il de patients psychiatriques dont les troubles s’aggravent ? Importance de ce diagnostic différentiel.
- Début insidieux
- Trouble dominant le tableau clinique : trouble du langage caractérisé par des difficultés d’accéder aux
mots, un « manque du mot » manifeste dans le discours spontané du patient (lenteur du débit verbal,
utilisation de périphrases, néologismes…)
- Inaugure la maladie et reste isolé environ 2 ans (caractéristique : trouble du langage isolé pendant 2
ans)
- Apparition progressive
- Le patient a conscience de son trouble, s’en plaint, reste autonome très longtemps
- Il n’y a aucune désorientation, ni trouble de la mémoire (sauf matériel verbal), pas de trouble visuo-
spatial, pas d’apraxie sauf bucco-faciale
- Évolue souvent vers un tableau de type « fronto-comportemental »
A. Début insidieux et progressif (On pensera sinon à un autre type de lésion, de type vasculaire)
B. Trouble du langage caractérisé par :
1. Langage spontané fluent, vide
2. Perte du sens des mots (objectivé par un trouble des dénominations et de la compréhension)
3. Paraphasies sémantiques
C. Trouble gnosique caractérisé par :
1. Une prosopagnosie : trouble de la reconnaissance des visages familiers
2. Une agnosie associative : trouble de la reconnaissance de l’identité des objets (D’où
l’impression de voir ces objets pour la première fois. Ex. d’une patiente qui ne pouvait pas
dénommer une montre, n’en connaissait pas la fonction, assurait n’en avoir jamais vu – alors
que les autres fonctions cognitives (orientation, etc.) étaient bonnes.)
D. Répétition de mots isolés et lecture à haute voix préservées
2) Maladie d’Alzheimer
« Fléau moderne », « fléau épidémiologique », « un des problèmes majeurs de santé publique », « maladie du
siècle »
Déclarée « priorité nationale » : plan Alzheimer 2008-2012 (cours jusqu’à mars 2013). Financement de
recherches, initiatives de soutiens aux familles. Mais après ?...
2/5 de la population ont une personne dans leur entourage souffrant de maladie d’Alzheimer.
Enquête de l’INPES (Institut National de Prévention et d’Éducation pour la Santé) 2010 : 59% des personnes
interrogées déclarent craindre de développer la maladie d’Alzheimer. C’est la 3 e maladie crainte en
population générale, après le cancer et les accidents de la vie courante.
Aujourd’hui : 800 000 cas en France. Prédiction pour 2010 : 1 270 000 cas. L’âge est le facteur de risque
prépondérant.
Facteurs de risque
- Âge :
Augmente avec l’âge :
65 à 69 : 1,5% (prévalence)
80 ans et + : environ 20%
- Sexe féminin (facteur contesté aujourd’hui, où on ne le retrouve plus : peut-être était-ce le bas
niveau scolaire des femmes des générations précédentes, et donc le manque de stimulation
intellectuel, qui jouait)
- Bas niveau d’étude
- Allèle epsilon 4 du gène de l’apolipoprotéine E (« apo E ») : incidence + importante, terrain génétique
- Facteurs de risque vasculaires (hypertension, antécédent d’AVC, diabète, cholestérol…)
- Isolement social (manque de stimulation)
Physiopathologie
2 lésions caractéristiques :
- Les dépôts amyloïdes : agrégation du peptide amyloïde beta à l’extérieur et autour des neurones
→ Formation de plaques « séniles » et « amyloïdes »
Ces lésions sont cependant présentes chez toute personne âgée ; c’est leur association et leur accumulation
qui va provoquer Alzheimer.
Conséquence :
- Raréfaction neuronale touchant en particulier les neurones produisant l’acétylcholine
- Diminution des connexions synaptiques
- Atrophie corticale
- Diminution du taux d’Ach dans les synapses (Les médicaments actuels ciblent ce symptôme : on
traite une conséquence, pas la cause)
Diagnostic :
Graphiques : échelle de plaintes cognitives & symptomatologie dépressive (CES-D) chez les pré-Alzheimer.
- Trouble de la mémoire épisodique : la mémoire des souvenirs vécus personnellement, indexés dans
un contexte spatio-temporel
Considéré comme le symptôme cardinal sous-tendu par les lésions précoces au niveau de l’hippocampe,
empêchant la mémorisation de nouveaux souvenirs.
- Au second plan : déficit de la mémoire sémantique : la mémoire des connaissances
- Mémoire procédurale : la mémoire des habiletés motrices, gestes habituels, automatiques (marcher,
danser, faire du vélo, chanter une chanson, jouer d’un instrument…)
Préservée dans les stades débutants (en effet, les cortex moteurs postérieurs sont les derniers touchés)
Mieux préservés :
- Lecture
- Capacités articulatoires (→bonnes capacités de répétition)
→ Maladie de la cognition
C’est cet aspect qui va poser problème à la famille, rendre difficile la prise en charge à domicile, et inciter au
placement en institution.
- Les troubles cognitifs avec les troubles du comportement font la gravité de la maladie
- Diffèrent d’un patient à l’autre, mais ont des caractéristiques communes :
Sont fréquents
Signalent le plus souvent une rupture par rapport au fonctionnement antérieur du patient. (Ils
marquent l’entrée dans un stade sévère, avancé de la maladie.)
Sont souvent fluctuants. Ils peuvent apparaître pendant une certaine période, puis
disparaître et être remplacés par d’autres. Ils évoluent.
Sont souvent associés.
- 84% des patients au stade léger de démence de type Alzheimer (score au MMSE entre 21 et 30)
présentent un trouble du comportement ;
- 92,5% des patients au stade modéré (score au MMSE entre 11 et 20).
Évolution
Stade léger Stade modéré
Apathie, manque d’intérêt 47,9 63,5
Dépression 36,9 42,7
Anxiété 44,3 46,3
Agitation, comportement d’opposition (refus de soin, de 32,8 44,3
s’alimenter, d’assurer son hygiène, cris répétitifs)
Instabilité, agressivité verbale ou physique 28,3 25,0
Comportements moteurs aberrants (déambulations, 14,7 29,8
stéréotypies comportementales, activités répétitives)
Idées délirantes : ses thèmes les plus fréquents sont la
persécution (vol, préjudice), la non-identification (délire
de la présence d’un imposteur ou de sosies), l’abandon,
la jalousie)
Modification de l’appétit et des comportements
alimentaires (patients maigrissent très souvent)
Troubles du sommeil, inversion du cycle nycthéméral
Désinhibition, attitudes sexuelles incongrues,
comportement impudique ou ambivalent
Hallucinations
Euphorie
Il est très important de repérer ces troubles comme tels afin de pouvoir l’expliquer aux familles.
Traitements pharmacologiques
Pistes de recherche
- La stimulation cognitive :
- La musicothérapie
S’appuie sur les qualités non-verbales de la musique ; pôles productifs et réceptifs, etc.
- Bonne réponse des inhibiteurs de la cholinestérase ayant une indication dans la maladie d’Alzheimer.
Aricept, Exelon, Reminyl
- Vignette n°1 : dame dont le mari est atteint d’Alzheimer : symptômes fréquents de la maladie
- Vignette n°2 : mère de 69 ans, atteinte d’Alzheimer : troubles de la mémoire tels qu’elle est incapable
de se souvenir d’une minute à l’autre de ce qu’on lui a dit
- Vignette n°3 : époux souffrant de Démence Fronto-Temporale : (2) (sa désinhibition) est un
symptôme de sa maladie
- Vignette n°4 : patient de 59 ans admis sur demande de la famille ; antécédent maniaque (vieux de 20
ans) ; comportement désinhibé, déambulations, interpellations, hyperoralité (aliments exclusivement
de couleur blanche)), déprime : démence fronto-temporale la plus probable malgré le manque
d’éléments (les troubles du comportement sont spécifiques)
- Vignette n°5 : épouse de 68 ans : depuis son AVC, elle a beaucoup changé ; pertes cognitives ;
toujours triste ; anhédonie (se désintéresse de ses fleurs, de ses enfants & petits-enfants) : (1)
conséquence ni plus ni moins de l’AVC : Syndrome de Dépression Vasculaire, inhérent à cette
pathologie ; pseudo-dépression typique. Elle n’en souffre pas nécessairement ; ça n’est pas forcément
une souffrance morale.
Bibliographie