Les syndromes bulbaires 2008

Les syndromes bulbaires traduisent l'atteinte des différentes structures nerveuses qui entrent dans la constitution du Bulbe.
Rappel anatomo-physiologique
On appelle. Bulbe, ou Myélencéphale, la partie inférieure du tronc cérébral, entre la Moelle en bas et la Protubérance annulaire en haut. Il
forme en arrière le plancher de la partie inférieure du IVe ventricule. C’est une structure complexe :
En avant se trouvent les pyramides bulbaires, paires et symétriques bordée en avant par le noyau arqué.
En arrière des pyramides, on trouve de chaque côté de la ligne médiane :
 Latéralement, d'avant en arrière et de dedans en dehors :
 l'olive et les para-olives, où viennent se terminer les fibres arciformes et le faisceau central de la calotte;
 le faisceau latéral du bulbe formé par le faisceau spino-thalamique, (thermo-algésique), le faisceau rubro-spinal et le faisceau spino-
cérébelleux de Gowers ;
 en arrière et en dehors, le corps restiforme, ou pédoncule cérébelleux inférieur, essentiellement constitué du faisceau spino-cérébelleux
de Flechsig.
 A la partie médiane, et entre les structures que nous venons de décrire, se trouve la substance réticulée où passent d'avant en arrière:
 le ruban de Reil, formé de fibres en provenance des cordons postérieurs, qui ont croisé la ligne médiane après relais dans les
noyaux de Goll et de Burdach et qui vectent la sensibilité profonde consciente et tactile épicritique;
 le faisceau spino-réticulo-thalamique qui vecte la sensibilité tactile protopathique ;
 la bandelette longitudinale postérieure;
 à la partie postérieure du bulbe, les noyaux des dernières paires crâniennes : XII, XI, X, VIII et le V.
Vascularisation  : trois territoires artériels :T médian (pyramides ; XII) vertébrale +spinal antérieure.
T latéral (f. spino-thalamique ; n. IX, X, XI et V) tronc basilaire +vertébrale ou cérébelleuse post et inferieure
T postérieur (pédoncule cérébelleux inferieur) cérébelleuse postérieure et inferieure.

Sémiologie
Les signes observés au cours des lésions bulbaires sont la conséquence d'une destruction des structures que nous venons de citer.
1. Les troubles moteurs sont liés à l'atteinte du faisceau pyramidal et se traduisent par une hémiplégie qui respecte la face et qui est contro-latérale
par rapport à la lésion, si celle-ci siège au-dessus de l'entrecroisement moteur.

2.Les troubles sensitifs sont la conséquence d'une atteinte des différentes voies de la sensibilité qui traversent le bulbe. Ils sont habituellement
croisés par rapport à la lésion mais, au cours des lésions bulbaires basses, on peut observer une atteinte directe de la sensibilité profonde,
les voies qui vectent cette sensibilité croisant à ce niveau un peu au-dessus de l'entrecroiseraient moteur.
 L'atteinte de la sensibilité, observée dans la plupart des cas, sera dissociée, de type syringomyélique, affectant donc la thermoalgésie par
lésion du faisceau spino-thalamique dans les lésions latérales du bulbe.
 Plus rarement, la dissociation observée sera de type tabétique, affectant donc la sensibilité profonde consciente et la sensibilité tactile
par atteinte du ruban de Reil et du faisceau spino-réticulo-thalamique à la partie médiane du bulbe.
 Exceptionnellement, l'atteinte sera globale, intéressant tous les types de sensibilité au cours de lésions bulbaires plus étendues.

3. Les signes cérébelleux traduisent l'atteinte du corps restiforme du même côté. Il s'agit avant tout de troubles de la statique avec déséquilibre et
latéropulsion du côté de la lésion. Il s'y associe une hypotonie qui porte sur la passivité mais, par contre, les troubles de la coordination
sont au second plan.

4. L'atteinte des nerfs crâniens se traduit par des signes homolatéraux.

a) Une lésion du V sensitif peut se manifester par des algies faciales mais, en pratique, c'est la mise en évidence d'une anesthésie de la
face et de la cornée qui permet de l'affirmer. Cette anesthésie, qui est également homolatérale par rapport à la lésion, est
habituellement globale mais elle peut prédominer sur la thermoalgésie.
b) L'atteinte du glosso-pharyngien entraîne des troubles de la déglutition avec arrêt du bol alimentaire au niveau du pharynx. Cette
atteinte se traduit objectivement par l'absence de contraction des constricteurs supérieurs du pharynx, en cas de lésion
bilatérale, et par le « signe du rideau de Vernet » en cas de lésion unilatérale. On entend par « signe du rideau » le déplacement de
la paroi postérieure du pharynx du côté de la lésion vers le côté sain lorsqu'on fait prononcer au malade le son « é ». Il existe de plus
une perte du goût en arrière du V lingual.
c) L'atteinte du vago-spinal (pneumogastrique et branche interne du spinal) est à l’ origine d'une hémiparalysie du voile du palais et du
larynx avec hémianesthésie du voile. L'accélération du pouls peut également s'observer.
d) Une lésion du spinal externe a pour conséquence une paralysie du trapèze et du sterno-cléido-mastoïdien avec amyotrophie.
e) Une lésion de la XIIème paire crânienne entraîne une paralysie de la langue avec amyotrophie. En cas de lésion unilatérale, la langue
paraît déviée vers le côté sain, lorsqu'elle repose dans la cavité buccale, alors qu'elle dévie vers le côté paralysé, par action du génio-
glosse demeuré intact, lors de la protraction.
f) Des signes cochléo-vestibulaires peuvent s'observer au cours des lésions bulbaires hautes.

5.Les signes sympathiques sont représentés par un syndrome de Claude Bernard-Horner homolatéral avec myosis, rétrécissement de la fente
palpébrale et énophtalmie.

6.On peut observer un syndrome myoclonique caractérisé par l'existence de myoclonies qui peuvent affecter uniquement le voile du palais
(nystagmus du voile) mais qui habituellement intéressent aussi le larynx, le pharynx, les muscles oculaires, le diaphragme et plus
exceptionnellement les muscles squelettiques. Ce syndrome est lié à une dégénérescence hypertrophique de l'olive bulbaire, elle-même
conséquence d'une lésion sus-jacente du noyau dentelé contro-latéral ou du faisceau central de la calotte homolatéral.

7. Les troubles viscéraux se traduisent par des troubles respiratoires (dyspnée, crises d'étouffement avec cyanose) et par des troubles circulatoires
(troubles du rythme à type de bradycardie ou de tachycardie).
8. Nous signalerons pour terminer la possibilité de glycosurie, de polyurie, de troubles du sommeil et d'agitation psychomotrice.

Dr. YAHIA 1
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Formes cliniques
Les lésions qui peuvent affecter le bulbe, qu'il s'agisse de ramollissements, d'hémorragies, de tumeurs (gliomes, épendymomes, métastases
...), d'infections (maladie de Heine Medin abcès), d'affections dégénératives (sclérose latérale amyotrophique) ou malformatives
(syringobulbie, syringomyélie) sont à l'origine de différents syndromes bulbaires. On peut schématiquement les classer en trois types : les
syndromes bulbaires partiels, le syndrome de l'hémibulbe et les syndromes bulbaires bilatéraux

I. Les syndromes bulbaires partiels par atteinte unilatérale.

a) Syndrome bulbaire antérieur (syndrome inter-olivaire de Déjerine, syndrome paramédian de Foix). Il est lié à une atteinte unilatérale
du faisceau pyramidal et de l'hypoglosse. Il se traduit donc par une hémiplégie croisée respectant la face et par une
hémiparalysie directe de la langue avec amyotrophie. Si la lésion déborde sur le ruban de Reil, il s'y associe une hémianesthésie
respectant la thermoalgésie.
b) Le syndrome de la décussation pyramidale, se traduirait par une hémiplégie dite cruciata avec paralysie du membre supérieur d'un
côté et du membre inférieur du côté opposé.
c) Les syndromes nucléaires, ou syndromes partiels postérieurs, sont en fait rarement observés de façon isolée :
1) Le syndrome d'Avellis est la conséquence d'une atteinte du spinal interne et se traduit par une paralysie homolatérale du voile et
par une paralysie directe de la corde vocale.
2) Le syndrome de Schmidt est la conséquence d'une atteinte de la XIe paire (spinal interne et spinal externe).Il se traduit en
clinique par un syndrome d'Avellis, auquel se surajoute une paralysie avec amyotrophie du trapèze et du sterno-cléido-mastoïdien.
3) Le syndrome de Jackson est lié à une lésion du spinal et du grand hypoglosse. Il se caractérise donc par l'association, d'un même
côté, d'une paralysie du voile du palais et de la corde vocale (spinal interne), d'une paralysie du trapèze et du sterno-cléido-
mastoïdien (spinal externe) et d'une paralysie de l'hémilangue (grand hypoglosse).
4) Le syndrome des noyaux vestibulaires se caractérise par des crises paroxystiques de vertiges avec troubles de l'équilibre alors que
l'audition est intacte.
d) Le syndrome de Wallenberg (ou syndrome latéral du bulbe) a pour origine l'oblitération de l'artère de la fossette latérale du bulbe. Il débute
par un grand vertige et se traduit :
 Du côté de la lésion, par un syndrome cérébelleux, une hémianesthésie de la face avec anesthésie cornéenne, une paralysie du
pharynx, du larynx, du voile du palais et par un syndrome de Claude Bernard-Horner.
 Du côté opposé à la lésion, par une hémianesthésie dissociée de type syringomyélique.

II. Le syndrome de l'hémibulbe ou syndrome de Babinski-Nageotte, est dû à l'oblitération de la partie terminale de l'artère vertébrale. Il
réalise une synthèse des syndromes précédents. On observe ainsi :
 du côté de la lésion, un syndrome cérébelleux avec troubles de la déglutition, paralysie du voile et syndrome de Claude Bernard-
Horner.
 du côté opposé à la lésion, une hémiplégie avec hémianesthésie habituellement de type syringomyélique.

III. Les syndromes bulbaires bilatéraux

 Il peut s'agir d'atteinte systématisée avec une prédominance nucléaire se traduisant par des troubles moteurs dans le domaine des
dernières paires crâniennes, par exemple au cours d'affections dégénératives comme la sclérose latérale amyotrophique.
 On peut les observer au cours de divers processus infectieux comme la maladie de Heine Medin, et l'atteinte bulbaire est un élément de
gravité pour le pronostic.
 Bien souvent, il s'agira de lésions bilatérales mais non systématisées par oblitération ou insuffisance circulatoire dans le territoire
vertébro-basilaire. Dans ce dernier cas on peut observer un trouble moteur particulier, d ésigné sous le nom de « drop-attack » : il
se caractérise par la survenue, lors d'une brusque rotation de la tête, d'un dérobement brutal des deux membres inférieurs, de brève
durée, et ne s'accompagnant ni de vertiges, ni de troubles de la conscience.

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