Le complément et ses anomalies

1-Quel constituant du sérum déclenche à lui seul la dégranulation des mastocytes ?

A - La fraction C1 q du complément
B - Le facteur B
C - L'inhibiteur de la classe C1 estérase
D - Le C3a
E - L'IgE
Bonne(s) réponse(s) : D
Seules les fractions C3a et C5a (anaphylatoxines) du complément déclenchent la dégranulation
des mastocytes (pas la fraction Clq ni le facteur B). L'inhibiteur de la C1estérase n'a aucun
rapport avec le mastocyte. L'IgE se fixe par son fragment Fc sur le mastocyte; la dégranulation
ne peut alors se faire que lors de l'établissement d'un pont entre 2 IgE.

9-Certaine(s) des molécules suivantes peuvent favoriser l'opsonisation grâce aux récepteurs
cellulaires correspondants :
A - C3a
B - IgM
C - C3b
D - C5a
E - IgA
Bonne(s) réponse(s) : C
L'opsonisation est le phénomène d'adhésion de l'antigène sur le macrophage. Cette adhésion
se fait essentiellement grâce au fragment C3b du complément et aux anticorps qui sont
capables de se fixer aux macrophages par leur fragment Fc, c'est à dire essentiellement les IgG.
Le C3a et le C5a sont des anaphylatoxines. Le C5a est un puissant facteur chimiotactique des
polynucléaires neutrophiles.

21-Dans l'activation du complément par la voie alterne : cochez la(les) proposition(s) exacte(s) :
1 - La séquence de C6 à C9 est identique à celle de la voie classique
2 - C3 est clivé en C3a et C3b
3 - Des facteurs chimiotactiques sont libérés
4 - C2 et C4 forment l'enzyme de conversion de C3
Compléments corrects : 1, 2,3=A 1,3=B 2,4=C 4=D 1, 2, 3,4=E
Bonne(s) réponse(s) : A
C'est uniquement dans la voie classique que C2 et C4 interviennent pour le clivage de C3. Les
autres propositions sont toutes les 3 vraies.
32-La voie classique d'activation du complément est stimulée par :
A - Les IgA agrégées
B - Certains polysaccharides comme l'insuline, le zymozan
C - Les complexes immuns formés par les IgM
D - Les complexes immuns formés par les IgA
E - Les complexes immuns formes par les IgG
Bonne(s) réponse(s) : C E
Seules les IgG1, IgG2, IgG3, et IgM fixent le complément et l'activent par la voie classique. Les
IgA agrégées, l'inuline et le zymozan activent le complément par la voie alterne.

34-En cas de baisse du complément total, l'activation des voies classique ou alterne peut être
distinguée l'une de l'autre par le dosage :
1 - Du C1Q
2 - Du C3
3 - Du C4
4 - Des immunoglobulines
Compléments corrects : 1, 2,3=A 1,3=B 2,4=C 4=D 1, 2, 3,4=E
Bonne(s) réponse(s) : B
Lors de l'activation du complément par la voie classique, les facteurs de la voie classique sont
diminués (Clq, C2, C3, C4). Pour différencier une activation de la voie classique par rapport à
une activation de la voie alterne, il faut donc doser les facteurs Clq et C4 qui n'appartiennent
qu'à la voie classique et pas à la voie alterne.

78-Parmi les fragments de clivage de constituants du complément suivants une activité

anaphylatoxine est présente dans :
A - C2b
B - C3a
C - C3b
D - C4b
E - C5a
Bonne(s) réponse(s) : B E
Les anaphylatoxines du complément sont le C3a et le C5a.

79-La C3-convertase de la voie alterne d'activation du complément est formée par fragments
de :
A - C3
B - C4
C - B (Facteur B)
D - D (Facteur D)
E - C2
Bonne(s) réponse(s) : A C
La C3 convertase alterne est formée par le complexe C3bBb.

103-Lors de l'activation du complément par la voie classique, la C3 convertase :

A - Est formée de C 42
B - Clive le C2 en C2 et C2b
C - Clive le C4 en C4 a et C4 b
D - Clive le C5 en C5 a et C5 b
E - Se fixe sur le fragment Fc des immunoglobulines
Bonne(s) réponse(s) : A
La C3 convertase de la voie classique est formée du complexe C4b,C2a et clive le C3.

105-Le C 1 q du complément possède une structure évoquant :

A - Un bouquet de 12 tulipes
B - Un bouquet
C - Une tulipe
D - Un palmier à 12 palmes
E - Une étoile à 5 branches
Bonne(s) réponse(s) : B
Cette question est extrêmement poétique ! C'est le C1q qui a la forme d'un bouquet de 6 tulipes.

120-L'activation de la voie classique du complément par des complexes immuns peut entraîner
une baisse de certains constituants. Quels sont les deux constituants dont la baisse éventuelle
du taux sérique est la plus précoce ?
A - C2
B - C1q
C - C3
D - C4
E - C9
Bonne(s) réponse(s) : C D
C'est le C3 et le C4 qui baissent le plus précocément.
135-Un des constituants du complément intervient de façon primordiale dans les phénomènes
d'opsonisation; il s'agit du suivant :
A - C1q
B - C1r
C - C1s
D - C3b
E - C5
Bonne(s) réponse(s) : D
Le facteur du complément jouant un rôle capital dans l'opsonisation est le facteur C3b.

170-L'activation du complément a pour effet(s) possible(s) :

A - Opsonisation
B - Cytolyse
C - Cytotoxicité cellulaire dépendante des anticorps (ADCC)
D - Inflammation
E - Activité NK
Bonne(s) réponse(s) : A B D
Le fragment C3b du complément permet l'opsonisation. Le complexe d'attaque membranaire du
complément formé par C5, C6, C7, C8, C9 permet une lyse de la cellule sur laquelle il est fixé.
Les anaphylatoxines C3a et C5a augmentent la réaction inflammatoire par libération de
médiateurs, action sur les fibres musculaires lisses et libération d'enzymes lysosomiales par les
polynucléaires neutrophiles.

171-Le taux du complément hémolytique total (CH 50) :

A - Est souvent abaissé dans les maladies à complexes immuns
B - Doit être interprété en fonctions de la vitesse de sédimentation
C - Son augmentation est évocatrice d'une endocardite infectieuse
D - Son dosage a un intérêt pronostique dans le lupus érythémateux
E - Est dosé par technique de précipitation au polyéthylène glycol
Bonne(s) réponse(s) : A D
Le complément est consommé au cours des maladies à complexes immuns puisqu'il se fixe sur
ces complexes immuns. La vitesse de sédimentation n'a rien à voir avec le taux de complément
sérique. Au cours des endocardites infectieuses, le complément aurait plutôt tendance à
diminuer car il peut exister des complexes immuns. Le dosage C3, C4 et CH50 est utile pour
suivre l'évolutivité d'un LEAD. Les méthodes de dosage par le PEG sont utilisées pour détecter
des complexes immuns.
193-Lors de la lyse de bactéries par anticorps et la voie classique d'activation du complément,
les anticorps en cause peuvent être :
A - Des IgM
B - Des IgG1
C - Des IgD
D - Des IgA
E - Des IgE
Bonne(s) réponse(s) : A B
Seules les IgGI, IgG2, IgG3 et les IgM fixent le complément et l'activent par la voie classique.

212-L'activité du peptide C3a est essentiellement de type :

A - Chimiotactique
B - Opsonisant
C - Anaphylatoxique
D - Kinine
E - Cytolytique
Bonne(s) réponse(s) : C
Le C3a est une anaphylatoxine qui entraîne la dégranulation des mastocytes et des basophiles
comme le C5a.

224-L'activation du complément par la voie classique débute :

A - Par le clivage du C2
B - Par le clivage du C4
C - Par l'activation de l'inhibiteur de la C1 estérase
D - Par le clivage du C1q
E - Par la fixation du C 1 q
Bonne(s) réponse(s) : E
L'activation du complément par la voie classique débute par la fixation du C1q (qui a la forme
bouquet de 6 tulipes) sur le fragment Fc des immunoglobulines.

232-Les gènes codants pour les composants C2, C4 et B du complément sont portés par le
chromosome :
A-2
B-6
C-9
D - 14
E - 22
Bonne(s) réponse(s) : B
Les gènes codant pour les composants C2, C4 et B du complément sont situés entre les gènes
codant pour les molécules HLA de classe II et les gènes codant pour les molécules HLA de
classe I sur le chromosome
6 chez l'homme.

240-Indiquez le (les) fragment(s) du complément capable(s) d'induire une libération d'histamine

(anaphylatoxine) :
A - C1s
B - C3a
C - C3b
D - C1q
E - C5b
Bonne(s) réponse(s) : B
Les anaphylatoxines sont C3a et C5a.

253-Les fragments C4b et C2a s'associent, en présence de Mg++, pour former :

A - La properdine
B - La C3-convertase
C - La C5-convertase
D - Le complexe lytique
E - Une anaphylatoxine
Bonne(s) réponse(s) : B
La C3 convertase est formée du complexe C4bC2a.

256-Le phénomène d'immuno-adhérence est lié à la fixation sur des récepteurs cellulaires du
fragment du complément :
A - C3a
B - C5a
C - C3b
D - C5b67
E - C2b
Bonne(s) réponse(s) : C
C'est le C3b qui est l'opsonine du complément.

295-L'activation de la voie classique du complément débute par :

A - La production de la C1 estérase
B - L'activation du C1r
C - La fixation du C1q
D - Le clivage de C3
E - La fixation du facteur B
Bonne(s) réponse(s) : C
L'activation de la voie classique du complément débute par la fixation de C1q.

371-L'activation du complément par des complexes immuns entraîne une diminution importante
des concentrations sériques de :
A - C1
B - C3
C - C4
D - Facteur B
E - Facteur D
Bonne(s) réponse(s) : A B C
Ce sont les composants du complément qui appartiennent à la voie classique, voie qui est
activée par les complexes immuns.

380-Le composant du complément activé capable d'induire la dégranulation des mastocytes est:
A - C1s
B - C8
C - C3b
D - C5a
E - C5b
Bonne(s) réponse(s) : D
Ce sont les anaphylatoxines C3a et C5a qui sont directement capables d'induire la
dégranulation des mastocytes.

Composant(s) impliqué(s) dans la voie classique et pas dans la voie alterne d'activation du
complément :
A-B
B-H
C - Cl
D - C3
E - C4
Bonne(s) réponse(s) : C E
Il faut connaître les composants de la voie classique et de la voie alterne du complément.
Indiquez la ou les principales activités biologiques du C3a et du C5a :
A - Sécrétion d'interféron
B - Libération d'histamine
C - Sécrétion d'interleukine 2
D - Sécrétion de facteur chimiotactique des polynucléaires neutrophiles
E - Opsonisation des bactéries
Bonne(s) réponse(s) : B
QUESTION ANNULEE.
Le C3a et le C5a sont des protéines du complément ayant un rôle d'anaphylatoxines. Ils
provoquent donc par l'intermédiaire de la dégranulation des mastocytes, une libération
d'histamine, une contraction des fibres musculaires lisses et une vasodilatation capillaire.
De plus, le C5a est un facteur chimiotactique puissant des polynucléaires neutrophiles. Les
anaphylatoxines ne provoquent pas de sécrétion ni d'IFN, ni d'IL2 ni de facteur chimiotactique
des polynucléaires neutrophiles, le C5a étant lui-même un facteur chimiotactique des
polynucléaires. L'opsonisation des bactéries se fait grâce au C3b.

Les déficits en complément :

A - Sont tous d'origine génétique
B - Peuvent être liés à certains haplotypes HLA
C - Peuvent s'accompagner d'un syndrome lupique
D - Peuvent entraîner des infections à germes Gram +
E - Peuvent entraîner des pneumonies à pneumocystis carinii
Bonne(s) réponse(s) : C D
Il existe des déficits héréditaires et des déficits acquis du complément.
Les déficits héréditaires peuvent être associés à des maladies autoimmunes.
Bien que les gênes du complément soient situés dans la même région que les gênes du
complexe HLA, il n'y a pas de lien clairement établi entre certains haplotypes HLA et les déficits
en protéines du complément. Les infections à germes Gram + sont plus fréquentes en cas de
déficit complémentaire mais pas les pathologies opportunistes telles que la pneumocytose.

Quel(s) est(sont) le(s) récepteur(s) membranaire(s) du macrophage permettant in vivo

l'opsonisation ?
A - Récepteur pour C3b du complément
B - Récepteur de l'interleukine 1
C - Récepteur pour le fragment Fc d'une immunoglobuline
D - Récepteur de la transferrine
E - Récepteur pour C3a du complément
Bonne(s) réponse(s) : A C
L'opsonisation est un processus de fixation protéique qui favorise la phagocytose. Les
macrophages ont à leur surface deux types de récepteurs qui permettent l'opsonisation. Ce sont
le récepteur au fragment C3b du complément et le récepteur au fragment Fc des
immunoglobulines. Le macrophage n'a pas de récepteur à l'IL1 (Interleukine synthétisée par le
macrophage). Ni la transferrine ni le C3a n'interviennent dans l'opsonisation.

Un prélèvement de sang pour dosage du complément total reste 2 jours à température ambiante
avant d'arriver au laboratoire. Conduite à tenir ?
A - Faire l'examen
B - Demander un nouveau prélèvement sur anticoagulant
C - Demander qu'un nouveau prélèvement soit acheminé rapidement dans la glace
D - Vérifier que le sérum n'est pas devenu anticomplémentaire
E - Chauffer le sérum 30 minutes à 37°C
Bonne(s) réponse(s) : A
Le dosage du complément total se fait en évaluant la capacité du sérum à lyser des globules
rouges de mouton recouverts d'anticorps de lapin anti globules rouges de mouton. Il ne faut
donc pas faire un prélèvement sur anticoagulant car on veut tester le sérum des patients.
Le dosage du complément se fait à température ambiante et il n'est absolument pas nécessaire
de transporter les tubes dans la glace.
L'activité anticomplémentaire est la présence d'anticorps dirigés contre les fractions du
complément. Elle s'acquiert in vivo et non in vitro dans le tube de prélèvement. La chaleur
dénature les fractions du complément. La seule réponse à fournir est donc la réponse A.

Propriété(s) de la voie alterne d'activation du complément :

A - Stimulée par une reconnaissance spécifique d'un antigène
B - Son initiation requiert la présence de petites quantités de C3b
C - Présente des propriétés d'auto-amplification faisant intervenir le
C3b et la C3 convertase
D - Les convertases peuvent être dissociées par la C4BP
E - Les convertases peuvent être dissociées par la protéine H
Bonne(s) réponse(s) : B C D E
La voie alterne du complément n'est pas activée classiquement par les complexes antigène-
anticorps et n'est donc pas stimulée par une reconnaissance spécifique d'un antigène.
L'activation de la voie alterne requiert de petites quantités de Cb3 qui peut alors agir comme un
site de fixation les molécules B, ce qui initie la boucle d'amplification représentée par la voie
alterne. La C3 convertase alterne (C3bBb) et le C3b sont des protéines qui appartiennent à
cette boucle d'amplification.
Le facteur H et la C4BP inhibent la formation stable des C3-Convertases (C4b2a et C3bBb) en
empêchant leur formation ou en accélérant leur dissociation.

En cas de déficit génétique complet en C2 :

A - L'activité hémolytique du complément total est diminuée
B - La fixation du C1q aux complexes antigène-anticorps est profondément perturbée
C - La C3 convertase classique est normale
D - La manifestation clinique principale est l'oedème angioneurotique
E - Il peut exister un syndrome lupique
Bonne(s) réponse(s) : A
En cas de déficit génétique complet en C2, l'activation du complément par la voie classique ne
peut pas se faire. Il en résulte une diminution de l'activité hémolytique du complément total. La
C3 convertase classique C4b2a ne peut pas se former. Par contre, le C1q est normal.
Les patients présentant un déficit génétique complet en C2 sont plus exposés que les autres à
un syndrome lupique. L'œdème angioneurotique est dû à un déficit en inhibiteur de la C1
estérase.

Dans quel type d'infection est-il légitime de rechercher un déficit fonctionnel du complexe d'attaque du
complément ?
A - Bronchite chronique à Haemophilus influenzae
B - Méningite récidivante à Neisseria meningitidis
C - Méningite récidivante à Streptococcus pneumoniae
D - Méningite à Listeria monocytogène
E - Otite à Pseudomonas aeruginosa
Bonne(s) réponse(s) : B
Un déficit en complexe d'attaque membranaire (MAC) prédispose surtout aux infections à Neisseria
(gonorrhïae et meningitidis) et à pneumocoque (la réponse C pourrait donc également être donnée).

La dégranulation des mastocytes est induite par :

A - Le fragment C3a
B - Le fragment C5a
C - Des anticorps anti-IgE
D - La sérotonine
E - Le "Platelet Activating Factor" [PAF]
Bonne(s) réponse(s) : A B C
Sans commentaire.

Parmi les molécules suivantes, quelle(s) est (sont) celle(s) qui a (ont) un pouvoir chimiotactique pour le
polynucléaire?
A - Endotoxine
B - Fragment C5a du complément
C - Lymphokines
D - Fragment Fab des IgG
E - Albumine
Bonne(s) réponse(s) : A B
A : Libérée par les bactéries.
B : Chimioattractant le plus puissant.

Parmi les constituants suivants, quel est celui qui n'est impliqué que dans la voie alterne d'activation du
complément ?
A - C1
B - C2
C - C3
D - C4
E-B
Bonne(s) réponse(s) : E
Sans commentaires.