Document Glomérulonéphrite

RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALES
ALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES
Recommandations de Bonnes
Pratiques Médicales
Glomérulonéphrites
Affection Longue Durée

ALD 25
CIM 10: N08
Code ANAM : L101
Réf : 0.3.89.01
Janvier 2012
N° Dépôt Légal : 2012 MO 0959

ISBN : 978 - 9954 - 0 - 8553 - 0
ISSN : 2028 - 7720
Préambule
L’avènement de la loi 65-00 portant code de la couverture médicale de base
constitue sans nul doute une avancée sociale majeure dans notre pays. Cette
loi ambitionne l’universalité de la couverture médicale, fondée sur les principes
intangibles d’équité et de mutualisation des risques à même de garantir le
ÀQDQFHPHQWGHVUpJLPHV
Le droit à la santé qui a été consacré pour la première fois dans la nouvelle
constitution de juillet 2011, énonce dans son article 31 que « L’Etat, les
établissements publics et les collectivités territoriales œuvrent à la mobilisation
de tous les moyens à disposition pour faciliter l’égal accès des citoyennes et des
citoyens aux conditions leur permettant de jouir des droits :
t aux soins de santé ;
t à la protection sociale, à la couverture médicale et à la solidarité
mutualiste ou organisée par l’Etat ;
t … »
Six ans après l’entrée en vigueur du régime de l’Assurance Maladie Obligatoire
(AMO) pour les salariés et les titulaires de pension, qui couvre 34% de la
SRSXODWLRQHWDYHFOHODQFHPHQWRIÀFLHOSDU6D0DMHVWpOH52,0RKDPPHG9,TXH
Dieu l’assiste, le mardi 13 mars 2012, du régime d’assistance médicale (RAMED),
OH V\VWqPH GH OD FRXYHUWXUH PpGLFDOH GH EDVH IUDQFKLW XQH pWDSH PDMHXUH GDQV
son processus d’universalisation en assurant la couverture médicale de 28% de
la population en situation de pauvreté ou de vulnérabilité, ce qui porte à 62% la
population couverte.
Ces avancées sont certes importantes, elles doivent toutefois être accompagnées,
par un ensemble de mesures de nature à conférer la qualité des prestations ainsi
que la maîtrise de leurs dépenses essentielle à la viabilité et la pérennité du
système.
2
A cet effet l’une des mesures essentielles réside dans l’adoption des référentiels
GH SULVH HQ FKDUJH GHV PDODGLHV UHFRQQXV SDU O·HQVHPEOH GHV DFWHXUV WDQW GHV
gestionnaires de la couverture médicale que des professionnels de santé, et
instaurant entre ceux-ci les conditions d’un partenariat serein basé sur des
pOpPHQWV HW SUHXYHV VFLHQWLÀTXHV UHFRQQXV HW pSDUJQDQW OHV DVVXUpV FRQWUH OHV
aléas des désaccords dont ils seraient les premières victimes.
'DQV FH VHQV MH FRQVLGqUH TXH OH FKDQWLHU ODQFp SDU OHV LQVWLWXWLRQV QDWLRQDOHV
le Ministère de la Santé, l’Agence Nationale de l’Assurance Maladie, la Société
Marocaine des Sciences Médicales et l’Ordre National des Médecins, pour
l’élaboration des Recommandations de bonnes pratiques médiales, conférée aux
6RFLpWpV0pGLFDOHV6DYDQWHVFRQVWLWXHXQHSLqFHPDvWUHVVHGDQVO·pGLÀFDWLRQGX
système de la couverture médicale de base.
En effet les recommandations de bonnes pratiques médicales, rendent possibles

O·KDUPRQLVDWLRQGHVSUDWLTXHVSURIHVVLRQQHOVHWFRQVWLWXHQWOHVUpIpUHQWLHOVSRXU
l’exercice du contrôle médical assigné légalement aux organismes gestionnaires
de la couverture médicale. Elles permettent d’autre part d’intégrer les éléments
de maîtrise des dépenses sur un plan médical et non comptable, et constituent en
outre des outils d’évaluation des pratiques professionnelles dans l’objectif de leur
amélioration continue.
Pour l’ensemble de ces motifs, j’invite les médecins à suivre les recommandations
de bonnes pratiques médicales, gage de qualité des prestations qu’ils fournissent
aux patients.
Professeur El Houssaine LOUARDI

Ministre de la Santé
3
SOMMAIRE
Résumé des RBPM P. 05

Texte des RBPM P. 15
4
Résumé
5
1. Prise en charge des maladies glomérulaires

1.1. Mesures générales
Recommandation 1 :
/·+\SHUWHQVLRQDUWpULHOOHGpÀQLHFRPPHXQHWHQVLRQDUWpULHOOH!PP+J
FKH]OHVSDWLHQWVD\DQWGHVPDODGLHVUpQDOHVGHYUDLWrWUHWUDLWpHSRXUSRXYRLU
ralentir la détérioration de la fonction rénale [Grade B, Niveau IIb]
Recommandation 2 :
8QH FLEOH WHQVLRQQHOOH PP+J 7$ PR\HQQH PP+J HVW
UHFRPPDQGpH FKH] OHV SDWLHQWV D\DQW XQ WDX[ GH FUpDWLQLQH PROO HW
XQHSURWpLQXULH!JMRXU>*UDGH%1LYHDX,,,@
Recommandation 3 :
UHFRPPDQGpH FKH] OHV SDWLHQWV D\DQW XQ WDX[ GH FUpDWLQLQH PROO HW
XQHSURWpLQXULHJMRXU>*UDGH&1LYHDX,9@
Recommandation 4 :
/HV LQKLELWHXUV GH O·HQ]\PH GH FRQYHUVLRQ GH O·DQJLRWHQVLQH VRQW SUpIpUDEOHV
SDUUDSSRUWDX[DXWUHVWUDLWHPHQWVFRQYHQWLRQQHOVSRXUWUDLWHUO·K\SHUWHQVLRQ
DUWpULHOOH FKH] OHV SDWLHQWV D\DQW XQH JORPpUXORQpSKULWH YX OHXUV SURSULpWpV
rénoprotectives. [Grade A, Niveau Ib]
Recommandation 5 :
/HV LQKLELWHXUV GH O·HQ]\PH GH FRQYHUVLRQ GH O·DQJLRWHQVLQH ,(& VRQW
SUpIpUDEOHV DX[ LQKLELWHXUV FDOFLTXHV GDQV OH WUDLWHPHQW GH O·K\SHUWHQVLRQ
DUWpULHOOH FKH] OHV SDWLHQWV D\DQW XQH JORPpUXORQpSKULWH YX TX·LOV FRQIqUHQW
XQHPHLOOHXUHQpSKURSURWHFWLRQ>*UDGH%1LYHDX,,,@
Recommandation 6 :
Antagonistes des récepteurs de l’Angiotensine II (ARAII) peuvent être utilisés
FRPPH DOWHUQDWLYH DX[ ,(& SRXU WUDLWHU O·K\SHUWHQVLRQ DUWpULHOOH FKH] OHV
patients présentant une GN [Grade B, Niveau III]
Recommandation 7 :
/HV LQKLELWHXUV GH O·HQ]\PH GH FRQYHUVLRQ ,(& RX OHV DQWDJRQLVWHV GHV
récepteurs de l’Angiotensine II (ARAII) peuvent être utilisés pour réduire
OD SURWpLQXULH FKH] OHV SDWLHQWV D\DQW XQH *1 HQ O·DEVHQFH G·K\SHUWHQVLRQ
artérielle [Accord Professionnel]
6
Recommandation 8 :
3RXU OHV SDWLHQWV D\DQW XQ WDX[ GH FUpDWLQLQH ! PROO OHV ,(& HW OHV
ARAII devraient être utilisés avec beaucoup de précautions, avec des contrôles
réguliers du taux de créatinine et de potassium [Accord Professionnel].
Recommandation 9 :
/HV SDWLHQWV D\DQW XQH LQVXIÀVDQFH UpQDOH VpYqUH FUpDWLQLQH ! PROO
GHYUDLHQW EpQpÀFLHU G·XQ WUDLWHPHQW SDU UpJLPH K\SRSURWLGLTXH 7RXWHIRLV
FHUpJLPHK\SRSURWLGLTXHGRLWrWUHXWLOLVpGHIDoRQMXGLFLHXVHDÀQG·pYLWHUOD
malnutrition et ses effets néfastes.[Grade A, Niveau Ia]
Recommandation 10 :
/HV K\SROLSpPLDQWV QH SRVVqGHQW SDV GH SURSULpWpV QpSKURSURWHFWULFHV FKH]
les patients ayant des maladies glomérulaires. [Grade A, Niveau Ib]
Recommandation 11 :
/HV K\SROLSpPLDQWV VRQW UHFRPPDQGpV SRXU OHXU EpQpÀFH FDUGLRYDVFXODLUH
FKH]OHVSDWLHQWVD\DQWXQHPDODGLHJORPpUXODLUH>*UDGH&1LYHDX,9@
1.2. Prise en charge de la protéinurie et l’hématurie

Recommandation 12 :
/HV SDWLHQWV SUpVHQWDQW XQH KpPDWXULH PLFURVFRSLTXH ! JOREXOHV URXJHV
FKDPSVPLFURVFRSLTXHjIRUWJURVVLVVHPHQWGRLYHQWEpQpÀFLHUG·XQHpYDOXDWLRQ
PpGLFDOHDÀQG·H[FOXUHXQHPDODGLHUpQDOHRXGHVYRLHVXULQDLUHV
[Grade B, Niveau III]
Recommandation 13 :
/·H[DPHQGHVXULQHVSDUPLFURVFRSLHjFRQWUDVWHGHSKDVHGDQVGHVFRQGLWLRQV
standard est recommandé pour étayer l’origine glomérulaire ou non-
JORPpUXODLUHG·XQHKpPDWXULH*UDGH%1LYHDX,,,@
Recommandation 14 :
/HV SDWLHQWV D\DQW XQH KpPDWXULH PLFURVFRSLTXH DV\PSWRPDWLTXH HW LVROpH
GHYUDLHQW EpQpÀFLHU G·XQ VXLYL j PRLV G·LQWHUYDOOH SRXU VXUYHLOOHU OD
fonction rénale et la pression artérielle.[Grade B, Niveau III]
Recommandation 15 :
/·KpPDWXULH PLFURVFRSLTXH DV\PSWRPDWLTXH JOREXOHV URXJHV FKDPS
FKH]GHVSDWLHQWVGHPRLQVGHDQVQHMXVWLÀHSDVXQHH[SORUDWLRQXURORJLTXH
complète en l’absence d’autres caractéristiques cliniques de malignité. [Grade
B, Niveau III]

Recommandation 16 :
/HVSDWLHQWVD\DQWXQHSURWpLQXULHRUWKRVWDWLTXHRQWXQERQSURQRVWLFUpQDOHW
ne nécessitent pas de suivi. [Grade B, Niveau III]
Recommandation 17 :
Les patients ayant une protéinurie intermittente isolée ont un bon pronostic
rénal, mais doivent être suivis régulièrement tous les six mois jusqu’à sa
résolution. [Grade B, Niveau III]
Recommandation 18 :
Les patients ayant une protéinurie persistante isolée devrait être suivis au long
cours avec surveillance de la pression artérielle et de la fonction rénale vu que
OHULVTXHGHGpYHORSSHUXOWpULHXUHPHQWXQHLQVXIÀVDQFHUpQDOHHVWWUqVpOHYp
Recommandation 19 :
/HV SDWLHQWV D\DQW XQH SURWpLQXULH SHUVLVWDQWH! J MRXU VRQW VXVFHSWLEOH
G·DYRLU GHV OpVLRQV VpULHXVHV j O·KLVWRSDWKRORJLH UpQDOH HW GRLYHQW GRQF IDLUH
l’objet d’une biopsie rénale vu que le pronostic rénal à long terme est engagé.
Recommandation 20 :
/HV SDWLHQWV D\DQW XQH KpPDWXULH PLFURVFRSLTXH HW XQH SURWpLQXULH HQ
SDUWLFXOLHU HQ FDV GH SUpVHQFH FRQFRPLWDQWH GH F\OLQGUHV KpPDWLTXHV
G·K\SHUWHQVLRQDUWpULHOOHHWRXG·LQVXIÀVDQFHUpQDOHGHYUDLHQWrWUHDGUHVVpVDX
QpSKURORJXHSRXUFRPSOpPHQWG·LQYHVWLJDWLRQV>*UDGH%1LYHDX,,,@
Recommandation 21 :
7RXVOHVSDWLHQWVD\DQWXQHKpPDWXULHPDFURVFRSLTXHGHYUDLHQWEpQpÀFLHUG·XQ
ELODQXURORJLTXHGHEDVHFRPELQDQWO·pFKRJUDSKLHO·XURJUDSKLHLQWUDYHLQHXVH
et la cystoscopie. [Grade B, Niveau III]
1.3. Hyalinose Segmentaire et Focale

Recommandation 22 :
/H WUDLWHPHQW GH SUHPLqUH LQWHQWLRQ GX V\QGURPH QpSKURWLTXH VHFRQGDLUH
j XQH K\DOLQRVH VHJPHQWDLUH HW IRFDOH HVW XQH FRUWLFRWKpUDSLH j EDVH GH
prédnisolone ou prednisone à forte dose. Une dégression progressive de la dose
de prédnisolone doit être envisagée après la rémission complète de telle sorte
que la durée totale du traitement soit au minimum 6 mois. [Grade B, Niveau III]
8
Recommandation 23 :
/HWUDLWHPHQWSDUDJHQWVF\WRWR[LTXHVF\FORSKRVSKDPLGHHVWLQGLTXpFKH]OHV
SDWLHQWVD\DQWXQV\QGURPHQpSKURWLTXHFRUWLFRGpSHQGDQWVHFRQGDLUHjXQH
K\DOLQRVHVHJPHQWDLUHHWIRFDOHRXFHX[SUpVHQWDQWGHHIIHWVLQGpVLUDEOHVGHOD
FRUWLFRWKpUDSLH>*UDGH%1LYHDX,,,@
Recommandation 24 :
Le traitement par agents cytotoxiques peut être considéré comme une
DOWHUQDWLYH WKpUDSHXWLTXH FKH] OHV SDWLHQWV D\DQW XQ V\QGURPH QpSKURWLTXH
FRUWLFRUpVLVWDQW VHFRQGDLUH j XQH K\DOLQRVH VHJPHQWDLUH HW IRFDOH >*UDGH %
Niveau III]
Recommandation 25 :
/HV SDWLHQWV FKH] OHVTXHOV XQ WUDLWHPHQW SDU F\FORSKRVSKDPLGH HVW SUpYX
doivent être informés du risque potentiel de stérilité ; les patients de sexe
masculin devraient être conseillés quant à une éventuelle cryoconservation de
sperme. [AP]
Recommandation 26 :
/D&LFORVSRULQH$jGHVGRVHVLQLWLDOHVGHjPJNJMRXUHVWLQGLTXpHSRXU
OHV SDWLHQWV D\DQW XQ V\QGURPH QpSKURWLTXH FRUWLFRUpVLVWDQW VHFRQGDLUH j
XQHK\DOLQRVHVHJPHQWDLUHHWIRFDOH8QHUpPLVVLRQGXUDEOHQHSRXYDQWGDQV
la majorité des cas, être obtenue, une utilisation à long terme peut s’avérer
nécessaire pour maintenir la rémission. [Grade A, Niveau Ib]
Recommandation 27 :
,OQ·H[LVWHSDVGHSUHXYHVIHUPHVTXDQWDXEpQpÀFHG·DXWUHVWKpUDSLHVGDQVOH
WUDLWHPHQWGXV\QGURPHQpSKURWLTXHVHFRQGDLUHjODK\DOLQRVHVHJPHQWDLUHHW
IRFDOH>*UDGH&1LYHDX,9@
1.4. La glomérulonéphrite extra-membraneuse

Recommandation 28 :
,OHVWUHFRPPDQGpGHYDQWWRXWH*(0GHIDLUHOHELODQQpFHVVDLUHjODUHFKHUFKH
de cause secondaire : maladie auto-immune, infections, prise médicamenteuse
RXQpRSODVLH>*UDGH&1LYHDX,9@
Recommandation 29 :
/D *(0 LGLRSDWKLTXH DYHF V\QGURPH QpSKURWLTXH RX DX VWDGH ,,, RX ,9 j
O·pWXGHKLVWRORJLTXHGHODELRSVLHUpQDOHGHYUDLWrWUHWUDLWpHSDUXQWUDLWHPHQW
LPPXQRVXSSUHVVHXU j FDXVH GX ULVTXH G·pYROXWLRQ YHUV O·LQVXIÀVDQFH UpQDOH
FKURQLTXHWHUPLQDOH>*UDGH%1LYHDX,,E@

Recommandation 30 :
,OQ·\DSDVGHSUHXYHSRXUXQEpQpÀFHGXWUDLWHPHQWLPPXQRVXSSUHVVHXUGDQV
OD*(0DYHFXQHSURWpLQXULHQRQQpSKURWLTXHXQHIRQFWLRQUpQDOHQRUPDOHRX
un stade I ou II à la biopsie rénale. [Grade B, Niveau IIb]
Recommandation 31 :
/HV SDWLHQWV D\DQW XQH *(0 LGLRSDWKLTXH DYHF LQVXIÀVDQFH UpQDOH SURJUHVVLYH
devraient être traités par un traitement immunosuppresseur. [Grade B, Niveau III]
Recommandation 32 :
/HV *(0 DYHF V\QGURPH QpSKURWLTXH SRXUUDLHQW rWUH WUDLWpV HQ SUHPLqUH
intention, par les corticostéroïdes seuls pour induire une négativation de la
protéinurie. [Grade A, Niveau Ib]
Recommandation 33 :
,OQ·H[LVWHSDVGHSUHXYHVSRXUXQEpQpÀFHDXORQJFRXUVGHVFRUWLFRVWpURwGHV
dans le traitement des patients ayant une GEM. [Grade A, Niveau Ia]
Recommandation 34 :
8QWUDLWHPHQWSDUOHVDJHQWVDON\ODQWVDVVRFLpVDX[FRUWLFRVWpURwGHVSHQGDQW
PRLVSRXUUDLWrWUHHQYLVDJpFKH]OHVSDWLHQWVD\DQWXQH*(0DYHFXQKDXW
ULVTXHG·pYROXWLRQYHUVO·LQVXIÀVDQFHUpQDOHFKURQLTXH>*UDGH$1LYHDX,D@
Recommandation 35 :
8QH VXUYHLOODQFH pWURLWH GHV HIIHWV VHFRQGDLUHV WR[LTXHV GHV DJHQWV DON\ODQWV
devrait être faite pendant et après traitement. [Grade B, Niveau III]
Recommandation 36 :
8Q WUDLWHPHQW j EDVH GH F\FORSKRVSKDPLGH RUDO WRXV OHV MRXUV SHQGDQW
PRLV DVVRFLp DX[ FRUWLFRVWpURwGHV GHYUDLW rWUH HQYLVDJp FKH] OHV SDWLHQWV
ayant une GEM avec un fonction rénale altérée pour prévenir l’aggravation de
O·LQVXIÀVDQFHUpQDOH>*UDGH$1LYHDX,E@
Recommandation 37 :
/HV SDWLHQWV D\DQW XQH *(0 DYHF KDXW ULVTXH G·pYROXWLRQ YHUV O·LQVXIÀVDQFH
rénale terminale devraient être traités par la ciclosporine A associée aux
corticoïdes pendant 6 mois. [Grade A, Niveau Ib]
Recommandation 38 :
/HV SDWLHQWV D\DQW XQH *(0 DYHF XQH LQVXIÀVDQFH UpQDOH G·DJJUDYDWLRQ
progressive devraient être traités par ciclosporine A pendant 12 mois. [Grade
A, Niveau Ib]
10
Recommandation 39 :
$XFXQ EpQpÀFH WKpUDSHXWLTXH Q·D pWp GpPRQWUp DYHF O·XWLOLVDWLRQ GHV DXWUHV
immunosuppresseurs dans le traitement de la GEM. [Grade C, Niveau III]
1.5. Néphropathie glomérulaire à Immunoglobulines A

Recommandation 40 :
8QH QpSKURSDWKLH j ,J$ DYHF KpPDWXULH LVROpH VDQV SURWpLQXULH QH QpFHVVLWH
SDV GH WUDLWHPHQW VSpFLÀTXH /HV SDWLHQWV GRLYHQW rWUH VXLYLV WRXV OHV j
PRLVDÀQGHJXHWWHUODVXUYHQXHG·XQHSURWpLQXULH>*UDGH&1LYHDX,9@
Recommandation 41 :
$XFXQWUDLWHPHQWQ·HVWUHFRPPDQGpSRXUOHVSDWLHQWVD\DQWXQHQpSKURSDWKLH
j,J$DYHFKpPDWXULHDV\PSWRPDWLTXHHWSURWpLQXULHGHJMRXUjJMRXU
VDQV DXWUHV LQGLFDWHXUV FOLQLTXHV RX KLVWRORJLTXHV GH JUDYLWp /D SURWpLQXULH
GHYUDLWrWUHFRQWU{OpHjLQWHUYDOOHVGHjPRLV>*UDGH&1LYHDX,9@
Recommandation 42 :
/HV LQKLELWHXUV GH O·HQ]\PH GH FRQYHUVLRQ ,(& HVW UHFRPPDQGp SRXU OH
WUDLWHPHQWGHO·K\SHUWHQVLRQDUWpULHOOHFKH]OHVSDWLHQWVD\DQWXQHQpSKURSDWKLH
à IgA. [Grade A, Niveau Ib]
Recommandation 43 :
/DSUHVFULSWLRQGHV,(&HVWUHFRPPDQGpHFKH]OHSDWLHQWTXLDXQH*1,J$DYHF
XQHSURWpLQXULH!JMPrPHORUVTX·LOHVWQRUPRWHQGX>*UDGH$1LYHDX,E@
Recommandation 44 :
Les antagonistes du récepteur de l’angiotensine II (ARAII) peuvent être utilisés
HQDOWHUQDWLYHDX[,(&FKH]OHVSDWLHQWVD\DQWXQHQpSKURSDWKLHj,J$SRXUGHV
indications similaires. [Grade B, Niveau IIa]
Recommandation 45 :
Les IEC et les ARAII peuvent être utilisés en combinaison pour réduire la
SURWpLQXULHFKH]OHVSDWLHQWVD\DQWXQHQpSKURSDWKLHj,J$DYHFXQHSURWpLQXULH
JMRXU>*UDGH%1LYHDX,,E@
Recommandation 46 :
La combinaison du dipyridamole et de la warfarine n’a aucun intérêt dans la
QpSKURSDWKLHj,J$>*UDGH$1LYHDX,E@
11
Recommandation 47 :
/HWUDLWHPHQWSDUOHVKXLOHVGHSRLVVRQVQ·DSDVG·LQWpUrWGDQVODQpSKURSDWKLH
à IgA. [Grade A, Niveau Ia]
Recommandation 48 :
/HV FRUWLFRVWpURwGHV SRXUUDLHQW rWUH XWLOLVpV FKH] OHV SDWLHQWV D\DQW XQH
QpSKURSDWKLHj,J$DYHFSURWpLQXULHJMRXUTXLSHUVLVWHPDOJUpO·XWLOLVDWLRQ
des IEC et ARAII. [Grade B, Niveau IIb]
Recommandation 49 :
/HWUDLWHPHQWSDUF\FORSKRVSKDPLGHSRXUUDLWrWUHHQYLVDJpFKH]OHVSDWLHQWV
D\DQWXQHQpSKURSDWKLHj,J$DYHFSURWpLQXULHJMRXUOpVLRQVKLVWRORJLTXHV
modérées à sévères et ne répondant pas aux corticostéroïdes seuls. [Grade B,
1LYHDX,9@
Recommandation 50 :
/HWUDLWHPHQWSDUFLFORVSRULQH$SRXUUDLWrWUHHQYLVDJpFKH]OHVSDWLHQWVD\DQW
XQH QpSKURSDWKLH j ,J$ DYHF SURWpLQXULH JMRXU OpVLRQV KLVWRORJLTXHV
modérées à sévères et ne répondant pas aux corticostéroïdes seuls ou associés
DXF\FORSKRVSKDPLGH>*UDGH&1LYHDX,9@
Recommandation 51 :
/H P\FRSKHQRODWH PRIHWLO Q·D DXFXQ LQWpUrW GDQV OH WUDLWHPHQW GHV SDWLHQWV
D\DQWXQHQpSKURSDWKLHj,J$>*UDGH&1LYHDX,9@
Recommandation 52 :
/HVSDWLHQWVD\DQWXQHQpSKURSDWKLHj,J$DYHFV\QGURPHQpSKURWLTXHHWOpVLRQV
JORPpUXODLUHVPLQLPHVjO·KLVWRORJLHGHYUDLHQWrWUHWUDLWpVSDUFRUWLFRVWpURwGHV
[Grade B, Niveau IIb]
Recommandation 53 :
/HV SDWLHQWV D\DQW XQH QpSKURSDWKLH j ,J$ DYHF V\QGURPH QpSKURWLTXH HW
OpVLRQV JORPpUXODLUHV PLQLPHV j O·KLVWRORJLH HW TXL SUpVHQWHQW GHV UHFKXWHV
multiples, une corticorésistance ou une corticodépendance pourraient être
WUDLWpVSDUF\FORSKRVSKDPLGH>*UDGH%1LYHDX,,D@
Recommandation 54 :
/HV SDWLHQWV D\DQW XQH QpSKURSDWKLH j ,J$ DYHF V\QGURPH QpSKURWLTXH HW
OpVLRQV JORPpUXODLUHV PLQLPHV j O·KLVWRORJLH HW TXL QH UpSRQGHQW SDV DX[
FRUWLFRVWpURwGHVHWDXF\FORSKRVSKDPLGHSRXUUDLHQWrWUHWUDLWpVSDUFLFORVSRULQH
$>*UDGH&1LYHDX,9@
12
1.6.Glomérulonéphrite Membrano-Proliférative
Recommandation 55 :
/HWUDLWHPHQWHVWUHFRPPDQGpFKH]OHVDGXOWHVHWOHVHQIDQWVSUpVHQWDQWXQH
GNMP avec protéinurie massive, atteinte tubulo-interstitielle sur la biopsie
UpQDOHRXXQHLQVXIÀVDQFHUpQDOH>*UDGH%1LYHDX,,,@
Recommandation 56 :
/HV HQIDQWV SUpVHQWDQW XQH *ORPpUXORQpSKULWH 0HPEUDQR3UROLIpUDWLYH GH
W\SH,DYHFXQKDXWULVTXHGHSURJUHVVLRQYHUVO·LQVXIÀVDQFHUpQDOHGRLYHQW
être traités par une forte dose de corticoïdes. [Grade A, Niveau Ib]
Recommandation 57 :
/HV HQIDQWV SUpVHQWDQW XQH *ORPpUXORQpSKULWH 0HPEUDQR3UROLIpUDWLYH GH
W\SH,,XQKDXWULVTXHGHSURJUHVVLRQYHUVO·LQVXIÀVDQFHUpQDOHSHXYHQWrWUH
traités par une forte dose de corticoïdes. [Grade B, Niveau III]
Recommandation 58 :
,O Q·\ D DXFXQH SUHXYH GX EpQpÀFH GH OD FRUWLFRWKpUDSLH FKH] OHV DGXOWHV
présentant une GNMP. [Grade B, Niveau III]
Recommandation 59 :
Les agents cytotoxiques ne sont pas recommandés dans le traitement de la
*103LGLRSDWKLTXH>*UDGH$1LYHDX,E@
Recommandation 60 :
Le Dipyridamole et l’aspirine sont recommandés dans le traitement de la
*103LGLRSDWKLTXHFKH]O·DGXOWHjKDXWULVTXHG·pYROXWLRQYHUVO·LQVXIÀVDQFH
UpQDOHFKURQLTXH>*UDGH%1LYHDX,,,@
13
14
texte
15
16
GROUPE DE TRAVAIL
t 3U5DELD%D\DKLDQpSKURORJXH&+8,EQ6LQD5DEDW
Présidente du groupe de travail
t 'U0RKDPHG=DPGQpSKURORJXH&+8,EQ5RFKG&DVDEODQFD
Rapporteur du groupe de travail
t Pr. Hassan Aït Ouamar, pédiatre, CHU Ibn Sina, Rabat
t 3U=LWRXQD$O+DPDQ\DQDWRPRSDWKRORJLVWH&+8,EQ6LQD5DEDW
t Dr. Bassim Sribi, médecin généraliste, Secteur privé, Casablanca
t 'U/HwOD%HQDEGDOODKQpSKURORJXH6HFWHXUSXEOLTXH7HPDUD
t 3U$EGHOPDMLG&KUDwELHQGRFULQRORJXHGLDEpWRORJXH&+8,EQ6LQD5DEDW
t 'U)DWLPD)HWQDQHQpSKURORJXH6HFWHXUSXEOLTXH&DVDEODQFD
t 3U++DUPRXFKLQIHFWLRORJXH&+8,EQ6LQD5DEDW
t 'U0RKDPHG+RUPLQpSKURORJXHVHFWHXUSULYp2XMGD
t 3U=RXELGD7D]LPpGHFLQLQWHUQLVWH&+8,EQ6LQD5DEDW
COMITE DE LECTURE
t Pr. S. Abir, cardiologue, Rabat
t 'U1DMLE$PJKDUQpSKURORJXH6DOp
t 3U+$UULKDQLRQFRORJXH5DEDW
t 'U1DGLD%HQNDGGRXUQpSKURORJXH5DEDW
t 3U)DWLPD(]DwWRXQLQpSKURORJXH5DEDW
t Pr. G. Iraqi, pneumologue, Rabat
t 'U1DGLD.RXLGHUQpSKURORJXH5DEDW
t 3U00LNGDPKpPDWRORJXH5DEDW
t 3U1DwPD2X]HGGRXQQpSKURORJXH5DEDW
COMITE DE SUIVI
t 3U%HQ\RXQqV5DPGDQLQpSKURORJXH&DVDEODQFD
Président du comité de suivi
t 'U$PDO$PUDQL+DOKRXOQpSKURORJXH7DQJHU
t 3U<DPDPD$PDUQpSKURORJXH5DEDW
t 'U)DWLPD%RXGULELODQpSKURORJXH6DOp
t 'U0RKDPHG(O0HKGLQpSKURORJXH&DVDEODQFD
t 'U6DDG)DVVL)HKULQpSKURORJXH5DEDW
t 3U(OPXVWDSKD)DWLKLQpSKURORJXH&DVDEODQFD
t 'U)DWLQH+DFKHP5HGDQpSKURORJXH&DVDEODQFD

1. Introduction P. 23
1.1. Objet P. 23
3URFHVVXVPpWKRGRORJLH 3
1.2.1. Cadre réglementaire P. 23
0pWKRGRORJLHJpQpUDOH 3
1.2.3. Groupe de travail P. 24
&RQÁLWVG·LQWpUrW 3
5HFKHUFKHELEOLRJUDSKLTXH 3
1.2.6. Groupe de lecture P. 26
$SSUREDWLRQGX&RPLWpGH&RRUGLQDWLRQGHOD6060 3
9DOLGDWLRQ 3
$SSUREDWLRQGpÀQLWLYH 3
1.2.10. Procédure de mise à jour P. 26
1.2.11. Financement P. 26
2. Présentation de la maladie P. 27
'pÀQLWLRQGHODPDODGLH 3
'HVFULSWLRQFOLQLTXH 3
6LJQHVFRPPXQVGHVQpSKURSDWKLHVJORPpUXODLUHV 3
3URWpLQXULH 3
+pPDWXULH 3
6\QGURPHQpSKURWLTXH 3
+\SHUWHQVLRQDUWpULHOOH 3
,QVXIÀVDQFHUpQDOH 3
(YDOXDWLRQGHODIRQFWLRQUpQDOH 3
2.2.2. Regroupement syndromique P. 30
6\QGURPHQpSKUpWLTXHDLJX 3
6\QGURPHQpSKURWLTXHLVROp 3
6\QGURPHG·KpPDWXULHPDFURVFRSLTXHjUpSpWLWLRQ 3
2.2.2.4. Syndrome de GN rapidement progressive ou maligne P. 31
6\QGURPHGHJORPpUXORQpSKULWHFKURQLTXH 3
2.2.3. Eléments de diagnostic étiologique P. 32
2.2.3.1. Anamnèse P. 32
2.2.3.2. Présence de signes extra-rénaux P. 32
2.2.3.3. Place des examens de laboratoire P. 32
2.2.3.4. Place des examens radiologiques P. 32
2.2.3.5. Place de la biopsie rénale P. 33
&ODVVLÀFDWLRQGHVJORPpUXORQpSKULWHV 3
*ORPpUXORQpSKULWHVSULPLWLYHV 3
2.2.4.2. GN secondaires P. 34
2.2.4.3. Maladies rares P. 35
2.3. Situation épidémiologique P. 35
5pIpUHQFHV 3
3. Prise en charge des maladies glomérulaires P. 38
3.1. Mesures générales P. 38
18
3.1.1. Introduction P. 38
&RQWU{OHWHQVLRQQHO 3
2EMHFWLIVWHQVLRQQHOV 3
&KRL[GHO·DQWLK\SHUWHQVHXU 3
5pJLPHK\SRSURWLGLTXH 3
3.1.6. Hypolipémiants P. 44
5pVXPp 3
3.1.8. Références P. 45
3ULVHHQFKDUJHGHODSURWpLQXULHHWO·KpPDWXULH 3
,QWURGXFWLRQ 3
/·KpPDWXULHPLFURVFRSLTXH 3
/DSURWpLQXULHRUWKRVWDWLTXH 3
3.2.4. La protéinurie intermittente P. 54
3.2.5. La protéinurie persistante P. 56
+pPDWXULHPLFURVFRSLTXHHWSURWpLQXULH 3
/·KpPDWXULHPDFURVFRSLTXH 3
5pVXPp 3
5pIpUHQFHV 3
3ULVHHQFKDUJHVSpFLÀTXHGHVPDODGLHVJORPpUXODLUHV
remarque générale P. 61
3.4. Hyalinose Segmentaire et Focale P. 62
3.4.2. Présentation de la maladie P. 62
3.4.2.2. Description clinique P. 63
3.4.2.3. situation épidémiologique P. 63
3.4.2.4. Evolution naturelle de la maladie P. 63
3.4.3. Diagnostic P. 63
3.4.3.1. Diagnostic positif P. 63
3.4.3.2. Diagnostic différentiel P. 64
5HFRPPDQGDWLRQVWKpUDSHXWLTXHV 3
3.4.4.1. Corticostéroïdes P. 65
3.4.4.2. Agents cytotoxiques P. 66
&LFORVSRULQH$ 3
$XWUHVWKpUDSLHV 3
3ULVHHQFKDUJHHQKRVSLWDOLVDWLRQ 3
3ULVHHQFKDUJHHQDPEXODWRLUH 3
0RGDOLWpVGHVXLYL 3
(WDSHVGHSULVHHQFKDUJH 3
5\WKPHGHVFRQVXOWDWLRQV 3
6XLYLFOLQLTXHHWRXSDUDFOLQLTXH 3
5HFRPPDQGDWLRQVDX[SDWLHQWV 3
5pVXPp 3
5pIpUHQFHV 3
/DJORPpUXORQpSKULWHH[WUDPHPEUDQHXVH 3

'pÀQLWLRQ 3

+LVWRORJLH 3
0LFURVFRSLHRSWLTXH 3
,PPXQRÁXUHVFHQFH 3
0LFURVFRSLHpOHFWURQLTXH 3
3K\VLRSDWKRORJLH 3
(SLGpPLRORJLH 3
(WLRORJLHVHWPDODGLHVDVVRFLpHV 3
3.5.6. Manifestations clinico-biologiques P. 80
,QYHVWLJDWLRQ 3
3.5.8. Evolution P. 81
&RPSOLFDWLRQV 3
3.5.10. Pronostic P. 82
3.5.11.1. Evaluation de la GEM P. 84
3.5.11.2. Indications du traitement P. 84
3.5.11.3. Traitement de la GEM P. 85
3.5.11.3.1. Corticostéroïdes P. 85
$JHQWVDON\ODQWV 3
3.5.11.3.3. Ciclosporine A P. 88
$XWUHVWUDLWHPHQWV 3
0RGDOLWpVGHVXLYL 3
5pVXPp 3
5pIpUHQFHV 3
1pSKURSDWKLHJORPpUXODLUHj,PPXQRJOREXOLQHV$ 3
,QWURGXFWLRQ 3
3UpVHQWDWLRQGHODPDODGLH 3
(SLGpPLRORJLH 3
+LVWRLUHQDWXUHOOHGHOD*1,J$ 3
'LDJQRVWLF 3
'LDJQRVWLFSRVLWLI 3
'LDJQRVWLFGLIIpUHQWLHO 3
3.6.4.1. Hématurie macroscopique récidivante isolée P. 100
3.6.4.2. Hématurie microscopique isolée avec ou sans
SURWpLQXULHGHIDLEOHGpELWJM 3
3.6.4.3. GN IgA d’évolution progressive P. 101
20
3.6.4.3.1. Contrôle tensionnel P. 101

3.6.4.3.2. Dipyridamole et warfarin combinés P. 102
3.6.4.3.3. Huile de poissons P. 103
3.6.4.3.4. Corticostéroïdes P. 103
&\FORSKRVSKDPLGH 3
3.6.4.3.6. Ciclosporine A P. 104
0\FRSKHQRODWHPRIHWLO 3
,QVXIÀVDQFHUpQDOHDLJXHSDUQpFURVH
tubulaire aigue P. 105
*ORPpUXORQpSKULWHUDSLGHPHQWSURJUHVVLYH 3
0RGDOLWpVGHVXLYL 3
5pIpUHQFHV 3
/DJORPpUXORQpSKULWHDLJXsSRVWLQIHFWLHXVH 3
,QWURGXFWLRQ 3
3UpVHQWDWLRQGHODPDODGLH 3
/HV\QGURPHQpSKULWLTXHDLJX 3
)RUPHVDV\PSWRPDWLTXHV 3
)RUPHVVpYqUHVJORPpUXORQpSKULWHVVXEDLJXsV
ou malignes ou rapidement progressives P. 112
6LWXDWLRQpSLGpPLRORJLTXH 3
(YROXWLRQQDWXUHOOHGHODPDODGLH 3
'LDJQRVWLF 3
'LDJQRVWLFSRVLWLI 3
'LDJQRVWLFGLIIpUHQWLHO 3
'LDJQRVWLFKLVWRORJLTXH 3
$XWUHVJORPpUXORQpSKULWHVDLJXsVSRVWLQIHFWLHXVHV3
*ORPpUXORQpSKULWHVDLJXsVDXFRXUV
des infections bactériennes P. 118
(QGRFDUGLWHEDFWpULHQQH 3
6XSSXUDWLRQVSURIRQGHV 3
'pULYDWLRQVYHQWULFXORDWULDOHV 3
6HSWLFpPLHV 3
3QHXPRQLHV 3
7\SKRwGH 3
/qSUH 3
21
D’autres cas P. 121

*ORPpUXORQpSKULWHVDLJXsVDXFRXUV
des infections parasitaires P. 121
6FKLVWRVRPLDVH 3
3DOXGLVPH 3
/HLVKPDQLRVH 3
+\GDWLGRVH 3
,QIHFWLRQVYLUDOHV 3
7UDLWHPHQWGHO·pSLVRGHDLJX 3
7UDLWHPHQWjGLVWDQFH 3
7UDLWHPHQWSUpYHQWLI 3
0RGDOLWpVGHVXLYL 3
Références P. 126
3.8. *ORPpUXORQpSKULWH0HPEUDQR3UROLIpUDWLYH 3
3.8.2. Présentation de la maladie P. 131
3.8.2.1. 'pÀQLWLRQGHODPDODGLH 3
3.8.2.2. Description clinique P. 131
3.8.2.3. Situation épidémiologie P. 132
3.8.2.4. Evolution naturelle de la maladie P. 133
3.8.3. Diagnostic P. 133
3.8.3.1. Diagnostic positif P. 133
3.8.3.2. Diagnostic différentiel P. 135
3.8.4. 5HFRPPDQGDWLRQVWKpUDSHXWLTXHV 3
3.8.4.1. Corticostéroïdes P. 136
3.8.4.2. $JHQWVF\WRWR[LTXHV 3
3.8.4.3. /HVDJHQWVDQWLWKURPERWLTXHV 3
3.8.4.5. 3ULVHHQFKDUJHHQDPEXODWRLUH 3
3.8.5. 0RGDOLWpVGHVXLYL 3
3.8.5.1. (WDSHVGHSULVHHQFKDUJH 3
3.8.5.2. 5\WKPHGHVFRQVXOWDWLRQV 3
3.8.5.3. 6XLYLFOLQLTXHHWRXSDUDFOLQLTXH 3
3.8.6. 5HFRPPDQGDWLRQVDX[SDWLHQWV 3
Résumé P. 140
3.8.8. Références P. 141
Annexes P. 143
22
1. Introduction
1.1.Objet
L’objet de ces recommandations est de mettre à disposition des professionnels
GHVDQWpXQHV\QWKqVHGHVGRQQpHVDFWXHOOHVGHODVFLHQFHHQYXHG·XQH
DLGHjODGpFLVLRQPpGLFDOHSRXUXQHSULVHHQFKDUJHRSWLPDOHG·XQPDODGH
admis en Affection de Longue Durée (ALD).
&HVUHFRPPDQGDWLRQVGpYHORSSpHVPpWKRGLTXHPHQWGLVFXWpHVHWYDOLGpHVSDU
XQJURXSHGHWUDYDLOSOXULGLVFLSOLQDLUHSHUPHWWHQWGHGpÀQLUXQHVWUDWpJLH
médicale optimale dans une situation clinique donnée en fonction de l’état actuel
des connaissances.
Les présentes recommandations ont pour objet de permettre aux médecins,

JpQpUDOLVWHV RX VSpFLDOLVWHV GH SRXYRLU SUHQGUH HQ FKDUJH OHXUV SDWLHQWV HQ
VXLYDQWGHVVWUDWpJLHVYDOLGpHVSDUGHVH[SHUWVVHORQODPpWKRGHGHODPpGHFLQH
par la preuve.
Même si les recommandations sont relativement détaillées, elles n’en restent pas
moins un canevas, donnant les lignes générales, tout en permettant au médecin
de les adapter au cas particulier de son patient, si cela est nécessaire, car toutes
les variantes et tous les cas cliniques ne peuvent être envisagés dans un cadre de
recommandations générales.
(OOHVQHUHYHQGLTXHQWSDVO·H[KDXVWLYLWpGHVFRQGXLWHVGHSULVHHQFKDUJH
possibles ni ne se substituent à la responsabilité individuelle du médecin vis à
vis de son patient.
1.2.Processus/méthodologie
1.2.1.Cadre réglementaire
/DFRQYHQWLRQGHSDUWHQDULDWVLJQpHOH-DQYLHUHQWUHOH0LQLVWqUHGHOD
Santé, l’Agence Nationale de l’Assurance Maladie et la Société Marocaine
des Sciences Médicales (SMSM), et intégrée par le Conseil National de
O·2UGUHGHV0pGHFLQVHQWDQWTXHSDUWLHVLJQDWDLUHOH0DLFRQÀHjOD
SMSM et à son conseil d’administration (représentant l’ensemble des sociétés
savantes à caractère national) la mission d’encadrer et de coordonner les travaux
GHV JURXSHV GH WUDYDLO FKDUJpV G·pODERUHU OHV 5HFRPPDQGDWLRQV GH %RQQHV
Pratiques Médicales (RBPM).
Ces dernières, une fois validées et approuvées, sont retenues comme référentiels
GHSULVHHQFKDUJHGHVPDODGLHVGDQVOHFDGUHGHO·$VVXUDQFH0DODGLH2EOLJDWRLUH
23
3RXU FKDTXH SDWKRORJLH XQH VRFLpWp VDYDQWH HVW VROOLFLWpH SDU OD 6060 j OD
GHPDQGHGHO·$1$0SRXUPHWWUHHQSODFHXQJURXSHGHWUDYDLOFKDUJpG·pODERUHU
les recommandations, qui sont ensuite validées par le comité de coordination de
la SMSM.
Cette convention stipule également que les RBPM doivent obéir aux termes
de références et au canevas standard prévus par la dite convention.
Ces recommandations doivent être régulièrement actualisées, en fonction des
données nouvelles de la science.
1.2.2. Méthodologie générale
Les recommandations sont rédigées par le groupe de travail, au terme d’une
DQDO\VHGHODOLWWpUDWXUHVFLHQWLÀTXHHWG·XQHV\QWKqVHGHO·DYLVGHVSURIHVVLRQQHOV
consultés.
1.2.3. Groupe de travail
Le groupe de travail comprend un coordinateur qui dirige le groupe. Tous les
PHPEUHVGXJURXSHGHWUDYDLORQWFKDFXQGDQVODSDUWLHTXLOXLDpWpFRQÀpH
SURFpGpjXQHV\QWKqVHGHODOLWWpUDWXUHVFLHQWLÀTXH/HVUHFRPPDQGDWLRQVVRQW
discutées et élaborées en travail de groupe. Le rapporteur collecte l’ensemble des
DUJXPHQWDLUHVHWGHVUHFRPPDQGDWLRQVHWDVVXUHODUpGDFWLRQGXGRFXPHQWÀQDO
1.2.4. Conflits d’intérêt
7RXV OHV PHPEUHV GX JURXSH GH WUDYDLO GRLYHQW GpFODUHU OHV FRQÁLWV G·LQWpUrW
éventuels.
1.2.5. Recherche bibliographique
8QHUHFKHUFKHELEOLRJUDSKLTXHDXWRPDWLVpHHVWHIIHFWXpHSDULQWHUURJDWLRQ
V\VWpPDWLTXH GHV EDQTXHV GH GRQQpHV 0('/,1( HW &RFKUDQH /LEUDU\
(OOH D SRXU REMHW G·LGHQWLÀHU SUpIpUHQWLHOOHPHQW OHV FRQIpUHQFHV GH FRQVHQVXV
OHVUHFRPPDQGDWLRQVFOLQLTXHVHWWKpUDSHXWLTXHVOHVHVVDLVFOLQLTXHVOHVPpWD
DQDO\VHVOHVDQDO\VHVGHGpFLVLRQVHWOHVUHYXHVGHV\QWKqVHSXEOLpVHQODQJXH
IUDQoDLVH RX DQJODLVH VXU XQH SpULRGH GH DQV /D ELEOLRJUDSKLH REWHQXH
SDUYRLHDXWRPDWLVpHHVWFRPSOpWpHSDUXQHUHFKHUFKHPDQXHOOH'HSOXVOHV
UpIpUHQFHVELEOLRJUDSKLTXHVFLWpHVGDQVOHVDUWLFOHVLGHQWLÀpVGDQVOHVEDVHVGH
GRQQpHVIRQWO·REMHWG·XQHDQDO\VH(QÀQOHVPHPEUHVGXJURXSHGHWUDYDLOHW
du groupe de lecture peuvent transmettre d’autres articles.
&KDTXH DUWLFOH HVW DQDO\Vp HQ DSSUpFLDQW OD TXDOLWp PpWKRGRORJLTXH GHV
pWXGHVDÀQG·DIIHFWHUjFKDFXQXQQLYHDXGHSUHXYHVFLHQWLÀTXH
Les grades A, B, et C sont attribués aux recommandations selon le niveau de

SUHXYH VFLHQWLÀTXH DWWULEXp DX[ pWXGHV VXU OHVTXHOOHV HOOHV UHSRVHQW YRLU
tableau I ci-dessous).
24
/RUVTXH OHV GRQQpHV GH OD OLWWpUDWXUH VRQW LQVXIÀVDQWHV RX LQFRPSOqWHV OHV
recommandations sont établies à partir d’un accord professionnel fort pour
prendre en compte l’état des pratiques et les opinions d’experts.
Tableau I. Grade des recommandations
Niveau de preuve scientifique fourni par la littérature Grade

(études thérapeutiques) des recommandations
Essais comparatifs randomisés de forte A

puissance Preuve scientifique
Niveau 1
Analyse de décision basée sur des études bien établie
menées
Essais comparatifs randomisés de faible

puissance B
Niveau 2 Études comparatives non randomisées bien Présomption
menées scientifique
Études de cohorte
Niveau 3 Études cas-témoins
C
Faible niveau de
preuve
Études comparatives comportant des biais importants

Niveau 4
Études rétrospectives Séries de cas
25
1.2.6. Groupe de lecture

Un groupe de lecture, composé selon les mêmes critères que le groupe de travail,
est consulté par courrier et donne un avis sur le fond et la forme des
recommandations, en particulier sur leur lisibilité et leur applicabilité.
Les commentaires du groupe de lecture sont analysés par le groupe de travail et
SULVHQFRPSWHFKDTXHIRLVTXHSRVVLEOHGDQVODUpGDFWLRQGHVUHFRPPDQGDWLRQV
1.2.7. Approbation du Comité de Coordination de la SMSM

Le texte a ensuite été soumis à l’approbation du Comité de Coordination de
OD 6060 FKDUJp GH OD YDOLGDWLRQ GHV 5%30 /H UHVSHFW GH OD PpWKRGRORJLH
G·pODERUDWLRQGHVWHUPHVGHUpIpUHQFHVVRQWYpULÀpV/HVFRPPHQWDLUHVGXFRPLWp
de coordination sont analysés par le groupe de travail et pris en compte dans la
rédaction des recommandations.
1.2.8. Validation
/H &RPLWp 7HFKQLTXH 0pGLFDO &RPSRVp GHV VLJQDWDLUHV GH OD FRQYHQWLRQ GH
partenariat pour l’élaboration des recommandations de bonnes pratiques
médicales, qui siège au niveau de l’ANAM, s’assure de la conformité des
recommandations par rapport au canevas standard et prononce leur validation.
1.2.9. Approbation définitive

Une fois validées les Recommandations sont soumises à l’approbation du Ministre
de la Santé.
1.2.10. Procédure de mise à jour

/HV UHFRPPDQGDWLRQV UHÁqWHQW O·pWDW DFWXHO GHV FRQQDLVVDQFHV /HV PHPEUHV
du groupe de travail assureront un suivi régulier des publications et de la
OLWWpUDWXUH VFLHQWLÀTXH 'HV UpXQLRQV UpJXOLqUHV SRXU PLVH DX SRLQW VXU O·pWDW
des connaissances seront tenues par le groupe de travail. Une mise à jour sera
proposée tous les 3 à 5 ans selon la publication et la disponibilité de nouvelles
données. Le comité de suivi des RBPM au niveau de la société savante concernée
VHUDFKDUJpGXVXLYLGHFHVPLVHVjMRXU
1.2.11. Financement
/HVUpXQLRQVGXJURXSHGHWUDYDLORQWpWpRUJDQLVpHVHWÀQDQFpHVSDUGHVIRQGV
publics.
26
2. Présentation de la maladie
2.1. Définition de la maladie
/HV*1RXQpSKURSDWKLHVJORPpUXODLUHV1*GpVLJQHQWGHVDIIHFWLRQVDXFRXUV
GHVTXHOOHVOHVOpVLRQVKLVWRORJLTXHVWRXFKHQWOHVJORPpUXOHV/HXUFODVVLÀFDWLRQ
UHSRVH VXU GHV GRQQpHV DQDWRPRSDWKRORJLTXHV LQFOXDQW OHV OpVLRQV REVHUYpHV
HQPLFURVFRSLHRSWLTXHHWOHVUpVXOWDWVGHO·H[DPHQHQLPPXQRÁXRUpVFHQFHHW
en microscopie électronique. Les deux principaux signes cliniques de l’atteinte
JORPpUXODLUHVRQWODSURWpLQXULHHWO·KpPDWXULH&HVVLJQHVSHXYHQWrWUHDVVRFLpV
j XQH K\SHUWHQVLRQ DUWpULHOOH RX j XQH LQVXIÀVDQFH UpQDOH /D SUpGRPLQDQFH
GHO·XQGHVVLJQHVHWOHXUDOOXUHpYROXWLYHSHUPHWGHGpÀQLUSOXVLHXUVWDEOHDX[
FOLQLTXHV V\QGURPH QpSKULWLTXH DLJX V\QGURPH QpSKURWLTXH V\QGURPH
G·KpPDWXULHV PDFURVFRSLTXHV UpFLGLYDQWHV V\QGURPH GH JORPpUXORQpSKULWH
UDSLGHPHQWSURJUHVVLYHV\QGURPHGHJORPpUXORQpSKULWHFKURQLTXH
L’existence d’antécédents familiaux, de signes extra-rénaux associés, les résultats
des tests immunologiques, et les données de la biopsie rénale, permettent de
retrouver une cause précise.
2.2. Description clinique

/HV JORPpUXORQpSKULWHV VH PDQLIHVWHQW SDU XQ V\QGURPH GH QpSKURSDWKLH
JORPpUXODLUHTXLUHJURXSHGHVVLJQHVFRPPXQVGHVQpSKURSDWKLHVJORPpUXODLUHV
2.2.1. Signes communs des néphropathies glomérulaires

2.2.1.1. Protéinurie :
0DOJUp XQ GpELW GH ÀOWUDWLRQ JORPpUXODLUH G·HQYLURQ POPLQ WUDGXLVDQW
XQHSHUPpDELOLWpK\GURLRQLTXHLPSRUWDQWHODEDUULqUHFDSLOODLUHJORPpUXODLUH
V·RSSRVHDXSDVVDJHGHVSURWpLQHVGHSRLGVPROpFXODLUHVXSpULHXUjN'HWGHV
pOpPHQWVÀJXUpVGXVDQJ/DSURWpLQXULHSK\VLRORJLTXHHVWHQPR\HQQHGHj
PJKVDOLPLWHVXSpULHXUHHVWGHPJK
La détection est faite à l’aide de bandelettes périmées qui ne permet qu’une étude
VHPLTXDQWLWDWLYH GH OD FRQFHQWUDWLRQ G·DOEXPLQH VXU XQ pFKDQWLOORQ G·XULQHV
&HWWH PpWKRGH HVW WUqV VHQVLEOH HOOH GpWHFWH XQH FRQFHQWUDWLRQ GH PJO 'H
fausses réactions positives peuvent être observées en cas de bandelettes primées,
d’urines alcalines en cas par exemple d’infection urinaire à germe uréase positif,
RX GH SUpVHQFH GH GpWHUJHQWV RX G·DPPRQLXP TXDWHUQDLUH GDQV OH ÁDFRQ GH
recueil.
/DFRQÀUPDWLRQHVWIDLWHSDUXQGRVDJHSRQGpUDOGHODSURWpLQXULHVXUOHVXULQHV
GHVKHXUHV$GpIDXWGHGLVSRVHUGHODSURWpLQXULHGHVKHXUHVOHUDSSRUW
SURWpLQHFUpDWLQLQHXULQDLUHDXQHYDOHXUpJDOHjODSURWpLQXULHHQJK

Lorsque la protéinurie est de débit important elle est le plus souvent secondaire
jXQHQpSKURSDWKLHJORPpUXODLUH
Le débit de la protéinurie est important car c’est la quantité de protéines perdue
FKDTXHMRXUGDQVOHVXULQHVTXLGpWHUPLQHOHUHWHQWLVVHPHQWSODVPDWLTXH
La protéine le plus retrouvée dans les urines est l’albumine à cause de son relatif
IDLEOHSRLGVPROpFXODLUHGHVDIRUWHFRQFHQWUDWLRQSODVPDWLTXHHWGHVDFKDUJH
électrique négative.
La protéinurie est dite sélective lorsqu’elle est constituée essentiellement
d’albumine et de protéines de poids moléculaire voisin par exemple la
WUDQVIHUULQH HW QRQ VpOHFWLYH TXDQG VD FRPSRVLWLRQ VH UDSSURFKH GH FHOOH GHV
SURWpLQHV SODVPDWLTXHV DYHF GHV SURWpLQHV GH SOXV KDXW SRLGV PROpFXODLUH
comme les immunoglobulines.
L’index de sélectivité décrit par Cameroun est le rapport des clearances de
l’immunoglobuline G et de la transférrine. Un rapport égal ou inférieur à 0,1
traduit une protéinurie sélective, alors qu’un rapport supérieur à 0,2 est le témoin
d’une protéinurie non sélective.
/DVpOHFWLYLWpSHXWrWUHpYDOXpHDXVVLSDUpOHFWURSKRUqVHVXUJHOGHSRO\DFU\ODPLGH
Lorsque la protéinurie est sélective ceci traduit l’existence de lésions glomérulaires
PLQLPHVVHFRQGDLUHVjGHVSHUWXUEDWLRQVGHODFKDUJHpOHFWULTXHGHODPHPEUDQH
basale glomérulaire
Une protéinurie non sélective traduit des lésions glomérulaires plus importantes.
Le dosage de la microalbuminurie est plus sensible et permet quand la protéinurie
HVWGHIDLEOHGpELWRXTXDQGHOOHV·DFFRPSDJQHG·XQHKpPDWXULHG·RULHQWHUYHUVOH
diagnostic d’une atteinte glomérulaire.
2.2.1.2. Hématurie :
(OOHHVWVRXYHQWPLFURVFRSLTXH(OOHSHXWrWUHTXDQWLÀpHSDUOHGpELWGHVKpPDWLHV
SDU XQLWp GH WHPSV &RPSWH G·$GGLV+DPEXUJHU RX KpPDWLHV OHXFRF\WHV SDU
PLQXWH>+/0@FKH]XQVXMHWGRQWOHVXULQHVRQWpWpUHFXHLOOLHVDSUqVXQHSpULRGH
GH UHSRV DOORQJp 8Q GpELW VXSpULHXU j KpPDWLHVPLQXWH HVW FRQVLGpUp
FRPPHSDWKRORJLTXH,OHVWSOXVVLPSOHGHUDSSRUWHUOHUpVXOWDWjXQYROXPHGH
QHFRQVLGpUHUFRPPHSDWKRORJLTXHTXHOHVFKLIIUHVVXSpULHXUVjPO
/·KpPDWXULHSHXWrWUHGpWHFWpHSDUGHVEDQGHOHWWHVUpDFWLYHV
Elle peut être macroscopique, l’origine glomérulaires est alors évoquée quand
O·KpPDWXULHHVWWRWDOHVDQVFDLOORWVVDQVGRXOHXUVHWVDQVWURXEOHVPLFWLRQQHOV
8QHKpPDWXULHG·RULJLQHJORPpUXODLUHQ·HQWUDLQHSDVG·DQpPLH
/·H[DPHQGHVKpPDWLHVDXPLFURVFRSHPRQWUHXQDVSHFWGpIRUPpDYHFXQYROXPH
28
SOXVIDLEOHTXHOHVKpPDWLHVFLUFXODQWHV/·pWXGHGXFXORWXULQDLUHVXUGHVXULQHV
IUDLFKHV PRQWUH OD SUpVHQFH GH F\OLQGUHV KpPDWLTXHV &HV GHX[ pOpPHQWV
SHUPHWWHQWGHGLVWLQJXHUOHVKpPDWXULHVG·RULJLQHJORPpUXODLUH
2.2.1.3. Syndrome néphrotique :

9RLU$/'©6\QGURPHQpSKURWLTXHª
2.2.1.4. Hypertension artérielle

/·K\SHUWHQVLRQDUWpULHOOHHVWIUpTXHQWHHWVRXYHQWVpYqUHORUVGHVQpSKURSDWKLHV
JORPpUXODLUHVGXHjODVWLPXODWLRQGXV\VWqPHUpQLQHDQJLRWHQVLQHHWRXjOD
UpWHQWLRQK\GURVRGpH
(OOH SHXW rWUH SUpVHQWH DX FRXUV GX V\QGURPH QpSKULWLTXH DLJX HW UpYHUVLEOH
ORUV GH OD JXpULVRQ RX DSSDUDvWUH ORUV GH O·pYROXWLRQ G·XQH JORPpUXORQpSKULWH
FKURQLTXHHWSHXWrWUHXQIDFWHXUG·DJJUDYDWLRQGHO·LQVXIÀVDQFHUpQDOH
'DQV OHV GHX[ FDV HOOH QpFHVVLWH XQ WUDLWHPHQW PpGLFDO DÀQ G·pYLWHU OHV
complications cardiaques, rétiniennes, ou cérébrales.
2.2.1.5. Insuffisance rénale

(OOHSHXWrWUHSUpVHQWHDXGpEXWGDQVOHV\QGURPHQpSKULWLTXHDLJXRXDXGpEXW
G·XQHQpSKURVHHOOHHVWDORUVUpYHUVLEOH
(OOH SHXW DFFRPSDJQHU XQ V\QGURPH QpSKULWLTXH HW V·DJJUDYHU GDQV OH FDGUH
G·XQHJORPpUXORQpSKULWHUDSLGHPHQWSURJUHVVLYH
(OOHSHXWDSSDUDvWUHDXFRXUVGHO·pYROXWLRQG·XQHJORPpUXORQpSKULWHFKURQLTXH
témoignant de lésions sévères et irréversibles.
2.2.1.6. Evaluation de la fonction rénale

C’est un point important dans l’évaluation du patient atteint de NG. Le dosage
GHODFUpDWLQLQHSODVPDWLTXHQ·HVWSDVVXIÀVDQWSRXUpYDOXHUODIRQFWLRQUpQDOH
car son taux dépend des apports protidiques, de la masse musculaire et de
l’élimination urinaire. En outre en raison de la relation exponentielle entre la
FUpDWLQLQHSODVPDWLTXHHWOHGpELWGHÀOWUDWLRQJORPpUXODLUHXQHDXJPHQWDWLRQ
minime de la créatinine plasmatique peut correspondre à une diminution
LPSRUWDQWHGHGpELWGHÀOWUDWLRQJORPpUXODLUH/DFOHDUDQFHGHODFUpDWLQLQHSHXW
être mesurée à partir d’une période de recueil urinaire par la formule suivante :
Clearance de la créatinine (ml/min)= UxV / P
U= concentration urinaire de la créatinine
9 GpELWXULQDLUHHQPOPLQ
P= concentration plasmatique de la créatinine

/HFDOFXOGHODFOHDUDQFHVHIDLWDXVVLSDUODIRUPXOHGH&RFNFURIWHW*DXOW
Clearance de la créatinine (ml/min)=
²kJHDQQpHV[SRLGVNJ.[FUpDWLQLQHHQPROO
. FKH]ODIHPPH
. FKH]O·KRPPH
'HVYDOHXUVGHFOHDUDQFHLQIpULHXUHVjPOPLQFKH]ODIHPPHHWjPOPLQ
FKH]O·KRPPHWpPRLJQHQWG·XQHDOWpUDWLRQGHODIRQFWLRQUpQDOH
2.2.2. Regroupement syndromique :

L’association de ces différents signes et leur allure évolutive permettent
d’individualiser plusieurs tableaux cliniques correspondant à des étiologies
différentes
2.2.2.1. Syndrome néphrétique aigu

Ce syndrome est caractérisé par l’apparition brusque d’oedèmes et d’une
K\SHUWHQVLRQDUWpULHOOHFRUUHVSRQGDQWjXQHH[SDQVLRQGXVHFWHXUH[WUDFHOOXODLUH
intéressant les espaces vasculaires et interstitiels.
$X[RHGqPHVSpULSKpULTXHVSHXYHQWV·DVVRFLHUXQ±GqPHDLJXGXSRXPRQHWXQ
œdème cérébral.
/·K\SUHWHQVLRQ DUWpULHOOH HVW HQ UqJOH VpYqUH HW SHXW G·HPEOpH VH FRPSOLTXHU GH
FpSKDOpHVGHFRQYXOVLRQVHWGHFRPD(OOHQpFHVVLWHXQWUDLWHPHQWHIÀFDFHDYHF
GHVPpGLFDPHQWVK\SRWHQVHXUVG·DFWLRQUDSLGHSDUGHVLQKLELWHXUVFDOFLTXHVHW
GHV GLXUpWLTXHV 6L OHV GLXUpWLTXHV VRQW LQHIÀFDFHV HQ FDV G·LQVXIÀVDQFH UpQDOH
XQHXOWUDÀOWUDWLRQSDUKpPRGLDO\VHRXGLDO\VHSpULWRQpDOHHVWLQGLTXpH
,O H[LVWH XQH ROLJXULH DYHF GHV XULQHV © ERXLOORQ VDOH ª /·KpPDWXULH HVW
macroscopique, accompagnée d’une protéinurie massive. La natriurèse est basse.
/·LQVXIÀVDQFHUpQDOHHVWVRXYHQWPRGpUpHHOOHSHXWrWUHVpYqUHHWQpFHVVLWHUXQH
épuration extra-rénale.
&H WDEOHDX FRUUHVSRQG VRXYHQW j FHOXL G·XQH JORPpUXORQpSKULWH DLJXs SRVW
infectieuse, avec une prolifération endocapillaire diffuse. L’évolution est alors
favorable.
Il peut s’agir d’une GN membrano-proliférative dont le pronostic à long terme est
moins favorable.
/H V\QGURPH QpSKULWLTXH DLJX SHXW pJDOHPHQW FRUUHVSRQGUH j XQH
JORPpUXORQpSKULWHjFURLVVDQWV/·LQVXIÀVDQFHUpQDOHHVWDORUVVpYqUHHWQHUpJUHVVH
SDVUDSLGHPHQW/·K\SHUWHQVLRQDUWpULHOOHHVWPRLQVIUpTXHQWH
2.2.2.2. Syndrome néphrotique isolé

9RLU$/'©6\QGURPHQpSKURWLTXHª
30
2.2.2.3. Syndrome d’hématurie macroscopique à répétition

&H V\QGURPH VXUYLHQW VRXYHQW GDQV OHV KHXUHV TXL VXLYHQW XQ pSLVRGH
LQIHFWLHX[ UKLQRSKDUD\QJp HQWUHFRXSp GH SpULRGHV VDQV SURWpLQXULH QL
KpPDWXULH&HV\QGURPHFRUUHVSRQGWUqVVRXYHQWjXQHPDODGLHGH%HUJHU'DQV
certains cas il peut s’agir d’un syndrome d’Alport, seule la biopsie rénale avec
XQH pWXGH HQ PLFURVFRSLH RSWLTXH HQ LPPXQRÁXRUHVFHQFH HW HQ PLFURVFRSLH
électronique permet d’établir le diagnostic de ces affections.
2.2.2.4. Syndrome de GN rapidement progressive ou maligne

/HV\QGURPHQpSKULWLTXHDLJXSHXWFRUUHVSRQGUHjXQH*1jFURLVVDQWV
/HWDEOHDXFOLQLTXHFRPSRUWHVRXYHQWXQHKpPDWXULHPDFURVFRSLTXHLQDXJXUDOH
O·DEVHQFH GH O·K\SHUWHQVLRQ DUWpULHOOH HW XQH LQVXIÀVDQFH UpQDOH G·DJJUDYDWLRQ
rapide, oligurique ou oligo-anurique.
/DSURWpLQXULHHVWVXSpULHXUHjJKHWV·DFFRPSDJQHVRXYHQWG·XQV\QGURPH
QpSKURWLTXH
/HWDEOHDXFOLQLTXHSHXWV·HQULFKLUG·DXWUHVVLJQHVHQSDUWLFXOLHUXQHKpPRSW\VLH
qui oriente vers le diagnostic de syndrome de Goodpasture. La nature
VWUHSWRFRFFLTXH G·XQH LQIHFWLRQ UpFHQWH SHXW rWUH DIÀUPpH SDU O·DXJPHQWDWLRQ
GHV DQWLVWUHSWRO\VLQHV 2 /D UHFKHUFKH G·DQWLFRUSV DQWLF\WRSODVPHV GHV
polynucléaires (ANCA) doit être systématique, de même que le dosage des
fractions C3 et C4 du complément sérique.
Ce syndrome constitue une urgence médicale et une indication impérative de
la biopsie rénale, qui montre la présence d’une prolifération extra-capillaire
réalisant des croissants cellulaires affectant un pourcentage élevé de glomérules,
DYHFGHVOpVLRQVGHQpFURVHÀEULQRwGH
/·DQDO\VHHQLPPXQRÁXRUHVFHQFHSHUPHWO·RULHQWDWLRQpWLRORJLTXH
2.2.2.5. Syndrome de glomérulonéphrite chronique

/·LQVXIÀVDQFH UpQDOH FKURQLTXH SHXW rWUH XQ PRGH GH UpYpODWLRQ GHV
QpSKURSDWKLHVJORPpUXODLUHVSDUIRLVjXQVWDGHDYDQFp
A ce stade la biopsie rénale est rarement pratiquée, les reins sont souvent
DWURSKLpV HW GH SHWLWH WDLOOH /·DVSHFW HVW KDELWXHOOHPHQW XQH VFOpURVH GHV
JORPpUXOHVGRQQDQWXQDVSHFWHQ©SDLQjFDFKHWHUªDYHFÀEURVHLQWHUVWLWLHOOHHW
DWURSKLHWXEXODLUH
La biopsie rénale peut néanmoins être pratiquée en cas de doute sur le diagnostic
d’une maladie familiale.
9RLU$/'©,QVXIÀVDQFHUpQDOHFKURQLTXHª
31
2.2.3. Eléments de diagnostic étiologique

2.2.3.1. Anamnèse
8QHKLVWRLUHIDPLOLDOHGHQpSKURSDWKLHHQSDUWLFXOLHUDVVRFLpHjXQHVXUGLWpIDLW
suggérer un syndrome d’Alport.
La consommation de certains médicaments ou de substances est impliquée
GDQVODJHQqVHGHFHUWDLQHVQpSKURSDWKLHVDQWLLQÁDPPDWRLUHVQRQVWpURwGLHQV
GDQV OH V\QGURPH QpSKURWLTXH j OpVLRQV JORPpUXODLUHV PLQLPHV /*0 VHOV
G·RU HW 'SpQLFLOODPLQH GDQV OD JORPpUXORQpSKULWH H[WUDPHPEUDQHXVH *(0
KpURwQHGDQVODK\DOLQRVHVHJPHQWDLUHHWIRFDOH+6)'SpQLFLOODPLQHGDQVOD
JORPpUXORQpSKULWHH[WUDFDSLOODLUH*1(&
2.2.3.2. Présence de signes extra-rénaux

/·LQWHUURJDWRLUHUHFKHUFKHXQHDOWpUDWLRQGHO·pWDWJpQpUDOODQRWLRQG·DUWKUDOJLHV
G·DOOXUHLQÁDPPDWRLUHGHVP\DOJLHV
L’examen clinique peut mettre en évidence des signes cutanés tel qu’un purpura
YDVFXODLUHXQHDWWHLQWHQHXURORJLTXHSpULSKpULTXHGHW\SHPRQRRXPXOWLQpYULWH
GHV VLJQHV RWRUKLQRODU\QJRORJLTXHV GHV VLJQHV SXOPRQDLUHV DYHF G\VSQpH
KpPRSW\VLHLQÀOWUDWVSDUHQFK\PDWHX[jODUDGLRJUDSKLHSXOPRQDLUH
/·H[DPHQ FOLQLTXH SHXW DXVVL PRQWUHU GHV pOpPHQWV HQ IDYHXU G·XQH SDWKRORJLH
PDOLJQHWHOTX·XQHXQHDGpQRSDWKLH
8QIR\HULQIHFWLHX[GRLWrWUHV\VWpPDWLTXHPHQWUHFKHUFKp
2.2.3.3. Place des examens de laboratoire

Après le bilan urinaire et l’évaluation de la fonction rénale, des examens
biologiques sont demandés en fonction de l’orientation diagnostique :
t *O\FpPLHFKROHVWHUROWULJO\FpULGHV/'/FKROHVWHURO
t Numération formule sanguine (NFS), plaquettes, vitesse de sédimentation
96SURWpLQH&UpDFWLYH&53pOHFWURSKRUqVHGHVSURWpLQHVVpULTXHV
t Hémocultures en cas de syndrome infectieux évolutif, uriculture,
DQWLVWUHSWRO\VLQH$6/2VWUHSWR]\PHWHVWVpURORJLHYLUDOHKpSDWLWHVYLUDOHV
%HW&9,+73+$HW9'5/
* Complément sérique (CH50, C3, C4), anticorps antinucléaires, anticorps
anticytoplasme des polynucléaires (ANCA), anticorps anti-membrane basale
glomérulaire (Ac anti-MBG), cryoglobulinémie.
2.2.3.4. Place des examens radiologiques

/DUpDOLVDWLRQG·XQHpFKRJUDSKLHUpQDOHSHUPHWGHYpULÀHUODSUpVHQFHGHGHX[
reins, d’éliminer l’existence d’un obstacle urinaire, de préciser la taille des reins.
32
/·pFKRJUDSKLHHVWVRXYHQWQRUPDOH
Des reins de grande taille (plus de 14cm) sont observés au cours des syndromes
QpSKURWLTXHVGHODQpSKURSDWKLHGLDEpWLTXHGHO·DP\ORVHHWGHODQpSKURSDWKLH
GX9,+
/DSUpVHQFHGHSHWLWVUHLQVVXJJqUHXQHQpSKURSDWKLHJORPpUXODLUHFKURQLTXH
2.2.3.5. Place de la biopsie rénale

(OOH HVW QpFHVVDLUH DX GLDJQRVWLF GX W\SH GH QpSKURSDWKLH JORPpUXODLUH (OOH
permet de guider le traitement, et fournit des éléments pronostiques. Elle est
SUDWLTXpH SDU YRLH SHUFXWDQpH DSUqV UHSpUDJH pFKRJUDSKLTXH VRXV DQHVWKpVLH
ORFDOH HW DSUqV YpULÀFDWLRQ GH O·DEVHQFH GH FRQWUHLQGLFDWLRQ UHLQ XQLTXH
DQDWRPLTXHRXIRQFWLRQQHON\VWHVUpQDX[WXPHXUVGXUHLQUHLQVDWURSKLTXHV
K\SHUWHQVLRQDUWpULHOOHWURXEOHVGHO·KpPRVWDVHLQIHFWLRQXULQDLUH
Deux prélèvements sont réalisés pour une étude en microscopie optique et en
LPPXQRÁXRUpVHQFH XQ WURLVLqPH IUDJPHQW SRXU XQH pWXGH HQ PLFURVFRSLH
électronique.
Dans certains cas la biopsie rénale n’est pas nécessaire :
t 6\QGURPH QpSKURWLTXH SXU FKH] O·HQIDQW VDQV VLJQHV H[WUDUpQDX[ HW VDQV
K\SRFRPSOpPHQWpPLH pWDQW GRQQp OD JUDQGH IUpTXHQFH GX V\QGURPH
QpSKURWLTXHjOpVLRQVJORPpUXODLUHVPLQLPHVjFHWkJHODFRUWLFRWKpUDSLHHVW
préscrite d’emblée,
t 6\QGURPH QpSKULWLTXH DLJX GH O·HQIDQW VL OH WDEOHDX HVW W\SLTXH G·XQH
JORPpUXORQpSKULWH DLJXs *1$ SRVWVWUHSWRFRFFLTXH HQ O·DEVHQFH
G·LQVXIÀVDQFHUpQDOHUDSLGHPHQWSURJUHVVLYH/DELRSVLHUpQDOHHVWSUDWLTXpH
en cas d’absence d’amélioration rapide du tableau clinique.
t &KH]OHGLDEpWLTXHODELRSVLHUpQDOHQ·HVWSDVV\VWpPDWLTXHjFRQGLWLRQTXHOH
patient présente dans ses antécédents un tableau clinique fait de succession
de normo, micro puis macroalbuminurie, une diminution progressive de
OD ÀOWUDWLRQ JORPpUXODLUH XQH K\SHUWHQVLRQ DUWpULHOOH XQH G\VOLSLGpPLH
XQHGXUpHGXGLDEqWHVXSpULHXUjDQVODSUpVHQFHGHPLFURDQJLRSDWKLHV
UpWLQRSDWKLHQHXURSDWKLHSpULSKpULTXH
&HSHQGDQWODELRSVLHUpQDOHHVWLQGLTXpHFKH]OHGLDEpWLTXHHQFDVG·LQVXIÀVDQFH
rénale rapidement progressive, ou d’apparition brutale d’un syndrome
QpSKURWLTXH
t En cas de suspicion d’amylose, le diagnostic peu être fait à la biopsie d’un
RUJDQHVXSHUÀFLHOUHFWXPJHQFLYHVJODQGHVVDOLYDLUH
33
2.2.4. Classification des glomérulonéphrites

/HV JORPpUXORQpSKULWHV SHXYHQW rWUH SULPLWLYHV VDQV pWLRORJLH DSSDUHQWH RX
secondaires à une maladie générale.
2.2.4.1. Glomérulonéphrites primitives

(OOHVVRQWFODVVpHVVRQWVHORQOHVGRQQpHVGHO·pWXGHKLVWRORJLTXH
GN à lésions glomérulaires minimes (LGM)
*1W\SHK\DOLQRVHVHJPHQWDLUHHWIRFDOH+6)
GN à dépôts mésangiaux d’IgA (GN IgA)
GN extra-membraneuse (GEM)
GN membrano-proliférative (GNMP)
GN post-infectieuse
GN à dépôts monotypique d’IgG (sauf amylose)
*1QpFURVDQWHVjFURLVVDQWVDYHFGpSRWVOLQpDLUHVG·,J*LGLRSDWKLTXH
GN nécrosantes à croissants sans dépôts d’immunoglobuline ou de complément
LGLRSDWKLTXH
2.2.4.2. GN secondaires
1pSKURSDWKLHOXSLTXH
1pSKURSDWKLHDP\ORwGH
1pSKURSDWKLHGLDEpWLTXH
1pSKURSDWKLHKpUpGLWDLUH6\QGURPHG·$OSRUW
GN nécrosantes à croissants avec dépots linéaires d’IgG dans le cadre d’un
syndrome de Goodpasture
GN nécrosantes à croissants sans dépôts d’immunoglobuline ou de complément
dite « pauci-immunes » et rentrant dans le cadre de diverses vascularites
t Micropolyartérite
t Maladie de Wegener
t 0DODGLHGH&KXUJHW6WUDXVV
GN nécrosantes à croissants avec dépôts granuleux d’immunoglobuline ou
GH FRPSOpPHQW UHQWUDQW GDQV OH FDGUH G·DXWUHV QpSKURSDWKLHV RX GH PDODGLHV
systémiques :
t *ORPpUXORQpSKULWHVSRVWLQIHFWLHXVHV
t /XSXVpU\WKpPDWHX[V\VWpPLTXH
34
t Cryoglobulinémie
t 3XUSXUDUKXPDWRwGH
t *ORPpUXORQpSKULWHjGpSRWVPpVDQJLDX[G·,J$0DODGLHGH%HUJHU
t *ORPpUXORQpSKULWHVPHPEUDQRSUROLIpUDWLYHV
t *ORPpUXORQpSKULWHVH[WUDPHPEUDQHXVHV
2.2.4.3. Maladies rares
Rein de la maladie de Fabry
0DODGLHGHVPHPEUDQHVEDVDOHVÀQHV
« Nail Patella Syndrome »
*ORPpUXORSDWKLH*3jGpS{WVPpVDQJLDX[G·,J*HWGHFRPSOpPHQW
GP à dépôts isolés de C3
GP à dépôt de collégène III
*3jGpS{WGHÀEURQHFWLQH
GP des lipoproteines
*3GXGpÀFLWHQOpFLWKLQHFKROHVWpURODF\OWUDQVIpUDVH/&$7
2.3. Situation épidémiologique

/HV 1* RQW XQH SUpYDOHQFH GDQV OD SRSXODWLRQ JpQpUDOH GH j FDV
KDELWDQWV /·LQFLGHQFH DQQXHOOH GX GLDJQRVWLF HVW GH KDELWDQWV /H
ULVTXHJOREDOG·pYROXWLRQYHUVO·LQVXIÀVDQFHUpQDOHWHUPLQDOHHVWGHSDWLHQWVXU
4.
'HjOHVHUYLFHGH1pSKURORJLHGHO·+{SLWDO&KDUOHV1LFROOHGH7XQLV
DLGHQWLÀpSDUELRSVLHOHW\SHOpVLRQQHOGHQpSKURSDWKLHVJORPpUXODLUHV
(NG) 3/HVSDWLHQWVVRQWJURXSpVVHORQODGpFHQQLHGHSUpOqYHPHQW$
% & IRUPDQWGHVFRKRUWHVGHHWDYHF
classement en enfants, adultes et sujets âgés. Les variations saillantes entre la
première décennie A et la troisième C sont : pour les NG secondaires, l’incidence
de l’amylose passe de 12,6 à 6,5 %, réduction suivant celle de la tuberculose dans
ODSRSXODWLRQJpQpUDOHSDVVDQWGHFDVKDELWDQWVHQjHQ
/·LQFLGHQFHGHODQpSKURSDWKLHOXSLTXHDXJPHQWHGHjFKH]
O·DGXOWHIDLVDQWVRXSoRQQHUOHU{OHGHO·H[SRVLWLRQVRODLUHHWO·XWLOLVDWLRQGHSOXV
en plus large des cosmétiques. Pour les NG primitives ou supposées telles, on
note que dans les trois catégories d’âge, l’incidence des NG avec prolifération
HQGRFDSLOODLUHSXUHDLJXsRXFKURQLTXHW\SHPHPEUDQRSUROLIpUDWLYHGLPLQXH
GH FDV j FDV WRXW FRPPH O·LQFLGHQFH GX UKXPDWLVPH
35
DUWLFXODLUH DLJX GDQV OD SRSXODWLRQ JpQpUDOH TXL SDVVH GH FDV
KDELWDQWVHQjHQ&HVUpJUHVVLRQVFRwQFLGHQWDYHFO·DPpOLRUDWLRQGHV
FRQGLWLRQVG·K\JLqQHHWODGLIIXVLRQGHO·DQWLELRWKpUDSLH/·LQFLGHQFHGHV1*DYHF
SUROLIpUDWLRQHQGRHWH[WUDFDSLOODLUHHVWVWDEOHDXÀOGHVGpFHQQLHV2QQRWHXQH
fréquence croissante des NG extracapillaires pures dont l’incidence augmente de
jHQWUHOHVSpULRGHV$HW&/·LQFLGHQFHGHV1*H[WUDPHPEUDQHXVHV
FDVSDVVHGHHQ$jHQ%HWDWWHLQWHQ&FHWWHDXJPHQWDWLRQQ·HVW
HQIDLWREVHUYpHTXHFKH]O·DGXOWHDORUVTXHFKH]O·HQIDQWRQQRWHXQHEDLVVHHQWUH
OHVSpULRGHV%HW&SUREDEOHPHQWHQUDSSRUWDYHFODYDFFLQDWLRQFRQWUHO·KpSDWLWH
% UHQGXH REOLJDWRLUH HQ 7XQLVLH GHSXLV /·LQFLGHQFH GH OD QpSKURSDWKLH j
GpS{WVPpVDQJLDX[G·,J$FDVSDVVHGHHQ$jHQ%HWDWWHLQW
HQ & /D SRSXODWLRQ kJpH pWDQW pSDUJQpH LO HVW OpJLWLPH GH VRXSoRQQHU
l’occidentalisation du mode de vie, car en Europe, cette NG est la principale cause
G·XUpPLHFKURQLTXH3.
8QHGHVSULQFLSDOHVGLIÀFXOWpVSRXUGpWHUPLQHUODVLWXDWLRQpSLGpPLRORJLTXHGHV
GN dans notre pays, est l’absence de registres nationaux.
$XVHUYLFHGHQpSKURORJLHGX&HQWUH+RVSLWDOR8QLYHUVLWDLUHGH5DEDWFDVGH
*1SULPLWLYHVRQWpWpFROOLJpVVXUXQHGXUpHGHDQVGHj4
Six formes anatomo-cliniques sont rapportées : GN à lésions glomérulaires
PLQLPHVFDVK\DOLQRVHVHJPHQWDLUHHWIRFDOHFDV*1PHPEUDQR
SUROLIpUDWLYH FDV *1 H[WUDPHPEUDQHXVH FDV *1 j GpS{WV
PpVDQJLDX[ G·,J$ FDV *1 DLJXH FDV GRQW FDV GH *1
bénigne et 6 cas de GN maligne.
L’âge moyen des patients est de 24 ans, avec une légère prédominance masculine :
KRPPHVSRXUIHPPHVDYHFXQVH[UDWLRj
$X VHUYLFH GH QpSKURORJLH GX &HQWUH +RVSLWDOR8QLYHUVLWDLUH ,EQRX 5RFKG GH
&DVDEODQFDFDVGH*1RQWpWpFROOLJpVGXPRLVGHMDQYLHUDXPRLVGH
MXLOOHWO·kJHPR\HQGHVSDWLHQWVHVWGHDQVPRLV²DQVOH
VH[UDWLRQHVWGH/HVJORPpUXORQpSKULWHVpWDLHQWSULPLWLYHVGDQVFDVHW
secondaires dans 168 cas 6.
/HV *1 FRQVWLWXHQW GHV FDXVHV GH O·LQVXIÀVDQFH UpQDOH FKURQLTXH GDQV OD
SRSXODWLRQGHVSDWLHQWVKpPRGLDO\VpVj&DVDEODQFDHQ6.
36
2.4. Références
6LPRQ35DPHH03$XWXO\9HWDO(SGHPLRORJ\RISULPDU\JORPHUXODU
GLVHDVHVLQDIUHQFKUHJLRQ9DULDWLRQVDFFRUGLQJWRSHULRGDQGDJH.LGQH\
,QW
6LPRQ35DPHH03$XWXO\9/DUXHOOH(&KDUDVVH&&DP*$QJ.6
(SLGpPLRORJLHGHVJORPpUXORSDWKLHVSULPLWLYHVGDQVXQHUpJLRQIUDQoDLVH
YDULDWLRQVHQIRQFWLRQGHVSpULRGHVHWGHO·kJHGHVVXMHWV1pSKURORJLH
YROQRSS
%HQ0Dw]+$EGHUDKLP(EHQ0RXVVD)JRXFKD5.DURXLF5LFKHW*
*LXGLFHOOL&36UDHU-'1H]HORI&*RGHDX3ED]H[-5RQFR3eYROXWLRQ
GXVSHFWUHGHVQpSKURSDWKLHVJORPpUXODLUHVHQ7XQLVLHGHj6HV
rapports avec l’évolution sanitaire et sociale. Bulletin de l’Académie nationale
GHPpGHFLQHYROQRSS
%DODIUHM/UDSSRUWHXU/HVQpSKURSDWKLHVJORPpUXODLUHVSULPLWLYHV©13ª
$SURSRVGHGRVVLHUVFROOLJpVDXVHUYLFHGH1pSKURORJLHGHj
7KqVH GH 0pGHFLQH 1 )DFXOWp GH 0pGHFLQH HW GH 3KDUPDFLH GH
Rabat
%HQJKDQHP*KDUEL0UDSSRUWHXU3URÀOGHVJORPpUXORSDWKLHVDX0DURF
H[SpULHQFHG·XQFHQWUHKRVSLWDOLHU
7KqVH GH 0pGHFLQH 1 )DFXOWp GH 0pGHFLQH H GH 3KDUPDFLH
Casablanca
5DPGDQL%UDSSRUWHXU(SLGpPLRORJLHGHO·LQVXIÀVDQFHUpQDOHFKURQLTXH
WHUPLQDOH FKH] OD SRSXODWLRQ PXWXDOLVWH GX JUDQG &DVDEODQFD 7KqVH
1)DFXOWpGH0pGHFLQHGH&DVDEODQFD

3.Prise en charge des maladies glomérulaires

3.1. Mesures générales
3.1.1.Introduction
/·KpPDWXULH HW OD SURWpLQXULH UHSUpVHQWHQW OHV VLJQHV FDUGLQDX[ GHV
JORPpUXORQpSKULWHV&HUWDLQVW\SHVGHJORPpUXORQpSKULWHVFRPPHOD/*0VRQW
relativement bénins avec un bon pronostic global, d’autres ont une évolution
OHQWHPHQW SURJUHVVLYH HW VRQW VRXYHQW DVVRFLpV j XQH K\SHUWHQVLRQ DUWpULHOOH HW
XQH LQVXIÀVDQFH UpQDOH SURJUHVVLYH /·RHGqPH SHXW DXVVL UHSUpVHQWHU XQ VLJQH
UpYpODWHXUG·LPSRUWDQFHYDULDEOHVLODSURWpLQXULHHVWG·RUGUHQpSKURWLTXHRXHQ
cas de défaillance de la fonction rénale.
/HVSDWLHQWVDWWHLQWVGHV\QGURPHQpSKURWLTXHSHXYHQWDXVVLSUpVHQWHUSOXVLHXUV
FRPSOLFDWLRQV WHOOHV TXH O·K\SHUOLSLGpPLH HW XQ pWDW G·K\SHUFRDJXODEOLWp $LQVL
GDQV OD SULVH HQ FKDUJH JOREDOH GHV JORPpUXORQpSKULWHV OH WUDLWHPHQW GRLW
comporter des mesures visant à lutter contre les complications associées à ces
PDODGLHV HQ SDUWLFXOLHU O·K\SHUWHQVLRQ DUWpULHOOH 'HV GLXUpWLTXHV DYHF XQH
VXSSOpPHQWDWLRQDGpTXDWHHQSRWDVVLXPGRLYHQWrWUHSUHVFULWVFKH]OHVSDWLHQWV
SUpVHQWDQW XQ V\QGURPH QpSKURWLTXH SRXU OXWWHU FRQWUH O·RHGqPH /HV SDWLHQWV
QpSKURWLTXHV QRWDPPHQW FHX[ TXL SUpVHQWHQW GHV IRUPHV VpYqUHV GH *1 H[WUD
PHPEUDQHXVH VRQW j KDXW ULVTXp GH GpYHORSSHU GHV WKURPERVHV HW GHYUDLHQW
EpQpÀFLHU G·XQ WUDLWHPHQW DQWLFRDJXODQW j YLVpH SURSK\ODFWLTXH 1pDQPRLQV
parmi les complications les plus importantes des GN, la progression vers une
LQVXIÀVDQFHUpQDOHFKURQLTXHHVWODSOXVjFUDLQGUH
3OXVLHXUVW\SHVGH*1RQWXQHpYROXWLRQSURJUHVVLYHDERXWLVVDQWjXQHLQVXIÀVDQFH
UpQDOH FKURQLTXH WHUPLQDOH ,5&71 Le degré de progression varie largement
entre les patients et entre les GN. Le niveau de la fonction rénale au moment
GXGLDJQRVWLFO·LPSRUWDQFHGXWDX[GHSURWpLQXULHODVpYpULWpGHO·K\SHUWHQVLRQ
DUWpULHOOH HW VRQ FRQWU{OH HW O·pWHQGXH GH O·DWURSKLH WXEXODLUH HW GH OD ÀEURVH
LQWHUVWLWLHOOHjO·KLVWRORJLHVRQWOHVSUpGLFDWHXUVSULQFLSDX[GHO·LQVWDOODWLRQG·XQH
IRCT.
La réduction de la fonction rénale quelque soit l’étiologie aboutit à une adaptation
GHV QpSKURQV UHVWDQWV TXL FRQWULEXH j VRQ WRXU j O·LQVWDOODWLRQ G·XQH K\SHU
ÀOWUDWLRQ DYHF K\SHUSUHVVLRQ LQWUD JORPpUXODLUH &HWWH GHUQLqUH DERXWLW j OD
SHUWH GHV QpSKURQV UHVWDQWV HW SDUDLW rWUH PpGLpH SDU SOXVLHXUV IDFWHXUV QRQ
LPPXQRORJLTXHV WHOV TXH O·K\SHUSUHVVLRQ LQWUD JORPpUXODLUH O·K\SHUWURSKLH
JORPpUXODLUH OH ÁX[ DQRUPDO GHV PDFURPROpFXOHV GDQV OH PpVDQJLXP HW GHV
facteurs associés aux lésions tubulo-interstitielles.2
(Q GHKRUV GH O·pUDGLFDWLRQ RX OH FRQWU{OH GH OD PDODGLH UpQDOH VRXV MDFHQWH LO
HVWFDSLWDOGHFRQVLGpUHUG·DXWUHVPHVXUHVQRQVSpFLÀTXHVGHVWLQpHVjDUUrWHUOH
38
SURFHVVXVSK\VLRSDWKRORJLTXHLPSOLTXpGDQVODSURJUHVVLRQGHVOpVLRQVUpQDOHV
Les recommandations suivantes sont destinées à faire la lumière sur les mesures
GHQpSKURSURWHFWLRQQRQVSpFLÀTXHVTXLRQWpWppWXGLpHVHWLQFOXHQWOHFRQWU{OH
GH OD SUHVVLRQ DUWpULHOOH OHV PpGLFDPHQWV DQWLK\SHUWHQVHXUV OH UpJLPH K\SR
SURWLGLTXHHWOHVDJHQWVK\SROLSpPLDQWV3
3.1.2. Contrôle tensionnel

Recommandation 1 :
/·+\SHUWHQVLRQDUWpULHOOHGpÀQLHFRPPHXQHWHQVLRQDUWpULHOOH!PP+J
FKH] OHV SDWLHQWV D\DQW GHV PDODGLHV UpQDOHV GHYUDLW rWUH WUDLWpH SRXU SRXYRLU
ralentir la détérioration de la fonction rénale.
Grade B, Niveau IIb
Le contrôle de la tension artérielle (TA) reste la pierre angulaire du traitement
YLVDQW j UDOHQWLU OD SURJUHVVLRQ GH O·LQVXIÀVDQFH UpQDOH FKURQLTXH GDQV
pratiquement toutes les formes de maladies rénales.4-6 Néanmoins, il n’existe pas
MXVTX·jO·KHXUHDFWXHOOHG·HVVDLVFRQWU{OpVGHERQQHTXDOLWpTXLRQWWHVWpO·LPSDFW
G·XQERQFRQWU{OHWHQVLRQQHOVXUODSURJUHVVLRQGHO·LQVXIÀVDQFHUpQDOH'DQVXQH
étude prospective dans laquelle les patients ont été suivis pour d’autres raisons,
une corrélation entre le contrôle de la TA et le ralentissement de la détérioration
de la fonction rénale a été observée.4
8QHGpWpULRUDWLRQVLJQLÀFDWLYHPHQWSOXVOHQWHGHODIRQFWLRQUpQDOHDpWpDVVRFLpH
DYHFXQH7$GLDVWROLTXHLQIpULHXUHjPP+JGDQVXQHpWXGHUpWURVSHFWLYH5
Une autre étude a montré que l’augmentation de la créatinine a été plus
LPSRUWDQWHFKH]OHVSDWLHQWVK\SHUWHQGXVTXHFKH]OHVQRUPRWHQGXV6
3.1.3. Objectifs tensionnels

Recommandation 2 :
UHFRPPDQGpHFKH]OHVSDWLHQWVD\DQWXQWDX[GHFUpDWLQLQHPROOHWXQH
SURWpLQXULH!JMRXU
Grade B, Niveau III
Recommandation 3 :
UHFRPPDQGpHFKH]OHVSDWLHQWVD\DQWXQWDX[GHFUpDWLQLQHPROOHWXQH
SURWpLQXULHJMRXU
*UDGH&1LYHDX,9

/·pWXGH SRUWDQW OH QRP GH ´0RGLÀFDWLRQ RI 'LHW LQ 5HQDO 'LVHDVHVµ 0'5'
HVVDLFRQWU{OpUDQGRPLVHDpWpFRQoXHSRXUpYDOXHUO·LPSDFWGHSOXVLHXUVFLEOHV
tensionnelles sur la progression des maladies rénales. Dans les résultats globaux
de l’étude, il n’a pas été constaté de différences dans le degré de déclin de la
IRQFWLRQUpQDOHHQWUHOHVJURXSHVD\DQWXQH7$XVXHOOH7$PR\HQQHPP+J
HW FHX[ D\DQW XQH 7$ EDVVH 7$ PR\HQQH j PP+J UDQGRPLVpV HQWUH XQ
JURXSH VRXV UpJLPH K\SRSURWLGLTXH HW XQ JURXSH FRQWU{OH L’analyse des sous
JURXSHVDPRQWUpXQEpQpÀFHUpQDOFKH]OHVSDWLHQWVD\DQWXQHSURWpLQXULH!J
MRXUHWOHEpQpÀFHpWDLWSOXVLPSRUWDQWFKH]FHX[D\DQWXQHSURWpLQXULH!JMRXU
1pDQPRLQVOHFRQWU{OHVWULFWGHOD7$Q·DSDVPRQWUpG·HIIHWVEpQpÀTXHVFKH]OHV
patients n’ayant pas de protéinurie.
Aucune différence n’a été observée entre les groupe TA usuelle et TA basse
TXDQG OD UDQGRPLVDWLRQ VH IDLW HQ IRQFWLRQ GX UpJLPH K\SRSURWLGLTXH RX XOWUD
K\SRSURWLGLTXH DVVRFLp j XQH VXSSOpPHQWDWLRQ HQ DFLGHV DPLQpV HVVHQWLHOV HQ
l’absence de protéinurie. Ainsi, l’étude MDRD suggère qu’un contrôle tensionnel
SOXV DJUHVVLI GRLW rWUH LQVWLWXp FKH] OHV SDWLHQWV D\DQW XQH SURWpLQXULH SOXV
LPSRUWDQWH XQH GRQQpH DVVH] KDELWXHOOH FKH] OHV SDWLHQWV SUpVHQWDQW XQH *1
Les recommandations actuelles de l’OMS et de la Société Internationnale de
O·+\SHUWHQVLRQ $UWpULHOOH LQVLVWHQW VXU GHV FLEOHV SOXV EDVVHV GH 7$ FKH] OHV
SDWLHQWVD\DQWXQHSURWpLQXULH!JMRXU8
3.1.4. Choix de l’anti-hypertenseur

Recommandation 4 :
/HV LQKLELWHXUV GH O·HQ]\PH GH FRQYHUVLRQ GH O·DQJLRWHQVLQH VRQW SUpIpUDEOHV
SDU UDSSRUW DX[ DXWUHV WUDLWHPHQWV FRQYHQWLRQQHOV SRXU WUDLWHU O·K\SHUWHQVLRQ
DUWpULHOOH FKH] OHV SDWLHQWV D\DQW XQH JORPpUXORQpSKULWH YX OHXUV SURSULpWpV
rénoprotectrices.
Grade A, Niveau Ib
Tous les médicaments, seuls ou en association, qui permettent un contrôle
tensionnel satisfaisant peuvent être utilisés. Le régime pauvre en sodium est
aussi important pour un bon control de la TA. Néanmoins, plusieurs études
VXJJqUHQWTXHOHVLQKLELWHXUVGHO·HQ]\PHGHFRQYHUVLRQGHO·DQJLRWHQVLQH,(&
VRQWOHVPpGLFDPHQWVGHFKRL[GDQVFHWWHLQGLFDWLRQ8QHpWXGHSURVSHFWLYHODUJH
DPRQWUpTX·XQHIDLEOHPLQRULWpGHSDWLHQWVWUDLWpVSDU%HQD]HSULOHWD\DQWXQH
LQVXIÀVDQFHUpQDOHHWXQHFLEOHWHQVLRQQHOOHGLDVWROLTXHPP+JDGRXEOpVRQ
taux de créatinine en comparaison avec ceux traités par placebo après 3 ans de
suivi. La réduction globale du risque a été de 53%. Une plus importante réduction
GX ULVTXH D pWp REVHUYpH FKH] OHV KRPPHV OHV SDWLHQWV D\DQW XQH *1 HW FHX[
D\DQWXQHSURWpLQXULH!JMRXU/·pWXGH5(,1FRPSDUDQWOH5DPLSULOXQ,(&
DXSODFHERDDXVVLGpPRQWUpXQHPHLOOHXUHpYROXWLRQFKH]OHVSDWLHQWVVRXV,(&10
/H5DPLSULOSHUPHWWDLWXQHPHLOOHXUHQpSKURSURWHFWLRQFKH]OHVSDWLHQWVD\DQW
40
XQHSURWpLQXULH!JMRXUVXUWRXWVLOD7$pWDLWFRQWU{OpHGHIDoRQRSWLPDOH11
Les patients traités par Bêta-bloquants avec une créatinine initiale entre 200 à
PROODYDLHQWXQULVTXHUHODWLIpOHYpSRXUDWWHLQGUHO·,5&7FRPSDUpVj
ceux traités par Enalapril.122QDDXVVLREVHUYpFKH]FHGHUQLHUJURXSHXQGpFOLQ
SOXVOHQWGXUDWLRQ&UpDWLQLQHHWXQHEDLVVHGHODSURWpLQXULHGRQQpHVQRQ
observées dans le groupe traité par bêtabloquants. Les IEC ont aussi montré
XQHIIHWQpSKURSURWHFWHXUSOXVLPSRUWDQWTXHOHVErWDEORTXDQWVGDQVSOXVLHXUV
autres études.13-16
Recommandation 5 :
/HVLQKLELWHXUVGHO·HQ]\PHGHFRQYHUVLRQGHO·DQJLRWHQVLQH,(&VRQWSUpIpUDEOHV
DX[ LQKLELWHXUV FDOFLTXHV GDQV OH WUDLWHPHQW GH O·K\SHUWHQVLRQ DUWpULHOOH FKH]
OHV SDWLHQWV D\DQW XQH JORPpUXORQpSKULWH YX TX·LOV FRQIqUHQW XQH PHLOOHXUH
QpSKURSURWHFWLRQ
Grade B, Niveau III
&RQFHUQDQWODVXSpULRULWpGHV,(&VXUOHVLQKLELWHXUVFDOFLTXHV,&XQHSHWLWH
étude prospective a montré que l’Enalapril et la Nicardipine ont permi tous
les deux de garder la fonction rénale pendant une année. Dans une étude
comparative plus longue, les patients traités soit par Captopril soit par Nifedipine
RQWXQGpFOLQVLJQLÀFDWLYHPHQWSOXVOHQWGHODIRQFWLRQUpQDOHFRPSDUDWLYHPHQW
aux patients traités par un traitement conventionnel pendant une année.18 Une
SHWLWH pWXGH D PRQWUp TXH OHV SDWLHQWV WUDLWpV SDU OHV ,& GLK\GURS\ULGLQLTXHV
avaient un déclin plus rapide de la fonction rénale par rapport à ceux traités par
Enalapril quand la réduction de la tension artérielle était modeste uniquement.
4XRLTXHO·H[WUDSRODWLRQDX[*1HVWDVVH]GLIÀFLOHGDQVXQHpWXGHUDQGRPLVpH
contrôlée du Ramipril versus Amlodipine sur le devenir rénal des patients
K\SHUWHQGXV HW D\DQW XQH QpSKURDQJLRVFOpURVH OH JURXSH 5DPLSULO DYDLW XQ
déclin moyen de la fonction rénale 36% moins rapide sur 3 ans.20 D’autres études
VXUOHV,&GLK\GURS\ULGLQLTXHVVXJJqUHQWTXHFHVPpGLFDPHQWVQHUpGXLVHQWSDV
ODSURWpLQXULH/HV,(&VRQWGRQFSUpIpUpVGDQVOHWUDLWHPHQWGHO·K\SHUWHQVLRQ
DUWpULHOOHFKH]OHVSDWLHQWVD\DQWXQH*1YXOHXUVSURSULpWpVQpSKURSURWHFWULFHV21
Recommandation 6 :
Antagonistes des récepteurs de l’Angiotensine II (ARAII) peuvent être utilisés
FRPPHDOWHUQDWLYHDX[,(&SRXUWUDLWHUO·K\SHUWHQVLRQDUWpULHOOHFKH]OHVSDWLHQWV
présentant une GN.
Grade B, Niveau III
Les antagonistes des récepteurs de l’Angiotensine II (ARAII) sont aussi des
DJHQWVDQWLK\SHUWHQVHXUVDYHFGHVSURSULpWpVDQWLSURWpLQXULTXHVLPLODLUHVDX[
IEC.22,OVVRQWDXVVLQpSKURSURWHFWHXUVGDQVFHUWDLQVPRGqOHVH[SpULPHQWDX[23
'HX[HVVDLVFOLQLTXHVFRQWU{OpVUpDOLVpVFKH]GHVSDWLHQWVGLDEpWLTXHVGHW\SH
41
RQW FRQÀUPp OHV SURSULpWpV QpSKURSURWHFWULFHV GX /RVDUWDQ HW GH O·,UEHVDUWDQ
respectivement et pourrait être utiles dans les maladies glomérulaires.24,25 Le
traitement par ARAII est ainsi recommandé comme alternative aux IEC et sont
SDUWLFXOLqUHPHQW XWLOHV FKH] OHV SDWLHQWV SUpVHQWDQW XQH LQWROpUDQFH DX[ ,(&
K\SHUNDOLpPLHWRX[DQJLR±GqPHRXK\SHUVHQVLELOLWp
Recommandation 7 :
/HVLQKLELWHXUVGHO·HQ]\PHGHFRQYHUVLRQ,(&RXOHVDQWDJRQLVWHVGHVUpFHSWHXUV
GHO·$QJLRWHQVLQH,,$5$,,SHXYHQWrWUHXWLOLVpVSRXUUpGXLUHODSURWpLQXULHFKH]
OHVSDWLHQWVD\DQWXQH*1HQO·DEVHQFHG·K\SHUWHQVLRQDUWpULHOOH
Accord Professionnel
&RPPH VXJJpUp SOXV KDXW OHV ,(& HW SOXV UpFHPPHQW OHV $5$,, RQW pWp
proposés pour réduire la protéinurie dans plusieurs maladies glomérulaires
indépendamment du contrôle tensionnel.10-11,25,26. Néanmoins, il n’existe pas
G·pWXGHVFOLQLTXHVVXUO·HIÀFDFLWpGHFHVPpGLFDPHQWVHQWHUPHGHQpSKURSURWHFWLRQ
HQO·DEVHQFHG·K\SHUWHQVLRQDUWpULHOOH(QSUDWLTXHFOLQLTXHO·REMHFWLIWKpUDSHXWLTXH
des IEC ou ARAII est la réduction de la protéinurie par plus de 50% à partir de la
valeur de base avant l’instauration du traitement.
Recommandation 8 :
3RXUOHVSDWLHQWVD\DQWXQWDX[GHFUpDWLQLQH!PROOOHV,(&HWOHV$5$,,
devraient être utilisés avec beaucoup de précautions, avec des contrôles réguliers
du taux de créatinine et de potassium.
/D SUpVHQFH G·XQH LQVXIÀVDQFH UpQDOH FKURQLTXH RX QRQ Q·HVW SDV XQH FRQWUH
indication à l’utilisation des IEC ou des ARAII. La combinaison des IEC et des
$5$,, SHXW rWUH QpFHVVDLUH SRXU DERXWLU j O·REMHFWLI WKpUDSHXWLTXH /·LQLWLDWLRQ
d’un traitement par IEC ou ARAII devrait être retardée si le patient présente une
K\SRYROpPLHRXXQHK\SHUNDOLpPLHMXVTX·jODFRUUHFWLRQGHFHVVLWXDWLRQVHWLOV
sont formellement contre indiqués en cas de sténose bilatérale des artères rénales.
Certaines précautions doivent être prises lors de l’initiation et du maintien de ces
PpGLFDPHQWVFKH]GHVSDWLHQWVD\DQWXQHIRQFWLRQUpQDOHDOWpUpHHQSDUWLFXOLHU
FRQFHUQDQW OD VXUYHQXH G·XQH K\SHUNDOLpPLH HW XQH GpWpULRUDWLRQ UDSLGH GH OD
fonction rénale (faisant suspecter une sténose bilatérale des artères rénales passée
LQDSHUoXH8QFRQWU{OHGHFUpDWLQLQHHWGHSRWDVVLXPGRLWrWUHHIIHFWXpHQWUHHW
MRXUVDSUqVLQLWLDWLRQGHV,(&FKH]OHVSDWLHQWVD\DQWXQHLQVXIÀVDQFHUpQDOH
42
3.1.5. Régime hypo protidique

Recommandation 9 :
/HV SDWLHQWV D\DQW XQH LQVXIÀVDQFH UpQDOH VpYqUH FUpDWLQLQH ! PROO
GHYUDLHQW EpQpÀFLHU G·XQ WUDLWHPHQW SDU UpJLPH K\SRSURWLGLTXH 7RXWHIRLV
FH UpJLPH K\SRSURWLGLTXH GRLW rWUH XWLOLVp GH IDoRQ MXGLFLHXVH DÀQ G·pYLWHU OD
malnutrition et ses effets néfastes.
Grade A, Niveau Ia
/D UHVWULFWLRQ SURWLGLTXH D pWp VXJJpUpH SRXU UpGXLUH OD FKDUJH PpWDEROLTXH
G·D]RWH PDLV DXVVL SRXU pYLWHU O·K\SHUÀOWUDWLRQ JORPpUXODLUH 'DQV OH SUHPLHU
HVVDLFRQWU{OpUDQGRPLVpOHUpJLPHK\SRSURWLGLTXHjJGHSURWpLQHVNJ
MRXUDpWpEpQpÀTXHSRXUUHWDUGHUODGpWpULRUDWLRQGHODIRQFWLRQUpQDOHDYHFXQ
SOXVJUDQGEpQpÀFHSRXUOHJURXSHGHVSDWLHQWVD\DQWODIRQFWLRQUpQDOHODSOXV
réduite. /·DQDO\VHGHVVRXVJURXSHVDREMHFWLYpXQEpQpÀFHXQLTXHPHQWSRXU
les patients ayant une GN. Dans une autre étude, il a été constaté des tendances
pour atteindre certains critères d’évaluation (doublement de la créatinine ou le
EHVRLQGHGLDO\VHFKH]OHVSDWLHQWVD\DQWXQHLQVXIÀVDQFHUpQDOHVRXVUpJLPH
K\SRSURWLGLTXHJGHSURWpLQHVNJMRXU28
/HV EpQpÀFHV UpQDX[ OHV SOXV VLJQLÀFDWLIV GX UpJLPH K\SR SURWLGLTXH RQW pWp
PRQWUpVXQLTXHPHQWDYHFGHVWDX[LQLWLDX[GHFUpDWLQLQHHQWUHjPROO
/·pWXGH0'5'Q·DSDVUpXVVLjREMHFWLYHUGHVGLIIpUHQFHVVLJQLÀFDWLYHVHQWUHOH
UpJLPH QRUPDO HW OH UpJLPH K\SR SURWLGLTXH YV J GH SURWpLQHVNJ
jour) quant au degré de déclin de la fonction rénale après un suivi moyen de 2.2
DQVVXUXQHFRKRUWHGHSDWLHQWVD\DQWXQGpELWGHÀOWUDWLRQJORPpUXODLUH')*
LQLWLDOHQWUHHWPOPLQ Il n’a pas été démontré de corrélation entre le
déclin du DFG et la prise de protéine. Dans une étude plus petite, un nombre
VLJQLÀFDWLYHPHQW PRLQV LPSRUWDQW GH SDWLHQWV VRXV UpJLPH K\SR SURWLGLTXH
JGHSURWpLQHVNJMRXUDYHFXQWDX[LQLWLDOGHFUpDWLQLQH!PROORQW
développé une IRCT après un suivi de 18 mois.30 Les patients avec le niveau
initial le plus bas de fonction rénale sont ceux qui paraissent tirer le plus de
EpQpÀFLpGXUpJLPHK\SRSURWLGLTXH Dans deux méta analyses sur le régime
K\SR SURWLGLTXH GDQV O·LQVXIÀVDQFH UpQDOH PRGpUpH j VpYqUH OD UpGXFWLRQ GH
la prise protéique abaisse la survenue de la mort rénale de 40% environ en
comparaison avec des prises élevée ou non limitées de protéines.32, 33
Malgré les nombreuses études, le niveau optimal de la ration en protéines n’a
SDVpWpGpWHUPLQp9XTXHODPDXYDLVHFRPSOLDQFHGLpWpWLTXHREVHUYpHDYHFOHV
UHVWULFWLRQVDOLPHQWDLUHVPXOWLSOHVHWO·LQQRFXLWpGHWHOVUpJLPHVK\SRSURWLGLTXHV
restent deux problèmes majeurs, une restriction de la ration alimentaire en
SURWpLQHV GH O·RUGUH GH J GH SURWpLQHVNJMRXU HVW UHFRPPDQGpH SRXU
UHWDUGHUODSURJUHVVLRQGHO·LQVXIÀVDQFHUpQDOHFKH]OHVSDWLHQWVD\DQWXQWDX[
GHFUpDWLQLQH!PROO
43
3.1.6. Hypolipémiants
Recommandation 10 :
/HVK\SROLSpPLDQWVQHSRVVqGHQWSDVGHSURSULpWpVQpSKURSURWHFWULFHVFKH]OHV
patients ayant des maladies glomérulaires.
Grade A, Niveau Ib
,O H[LVWH XQH IRUWH SUpYDOHQFH GHV K\SHUOLSLGpPLH SDUPL OHV SDWLHQWV D\DQW GHV
maladies rénales par rapport à la population général. Le type et le niveau de
O·K\SHUOLSLGpPLHYDULHVHQIRQFWLRQGXW\SHGHPDODGLHUpQDOHHWGXQLYHDXGHOD
fonction rénale.34'·XQHSDUWOHFRQWU{OHGHVOLSLGHVVHPEODLWQpSKURSURWHFWHXUV
devant les résultats de certaines études expérimentales qui ont suggéré que
les LDLs se déposeraient et s’oxyderaient dans les glomérules et pourraient
être impliqués dans le développement de la glomérulosclérose en facilitant
la production excessive de matrice mesangiale.34 Toutefois, quatre études
LQWHUYHQWLRQQHOOHV FKH] GHV SDWLHQWV QRQ GLDEpWLTXHV HW K\SHUOLSLGpPLTXHV RQW
pFKRXp j SURXYHU XQH EDLVVH VLJQLÀFDWLYH GH OD SURWpLQXULH RX XQ FKDQJHPHQW
GDQVOHWDX[GHGpWpULRUDWLRQGHODIRQFWLRQUpQDOHDORUVTX·XQHEDLVVHHIÀFDFHGH
FKROHVWpUROpPLH SDU OD /RYDVWDWLQ D pWp REWHQXH DX ORQJ WHUPH35-38 Il existe par
DLOOHXUV FHUWDLQV SUREOqPHV LQKpUHQWV j OD WR[LFLWp GH FHUWDLQV K\SROLSpPLDQWV
WHO TXH OH &ORÀEUDWH TXL D pWp IRUWHPHQW DVVRFLp j XQH WR[LFLWp FKH] OHV SDWLHQWV
D\DQWXQHIRQFWLRQUpQDOHUpGXLWH/·XVDJHG·K\SROLSpPLDQWVHQDVVRFLDWLRQDYHF
OD&LFORVSRULQHFKH]OHVWUDQVSODQWpVUpQDX[HVWVRXYHQWUHVSRQVDEOHGHWR[LFLWp
PXVFXODLUHHWG·LQVXIÀVDQFHUpQDOHDLJXs
Recommandation 11 :
/HVK\SROLSpPLDQWVVRQWUHFRPPDQGpVSRXUOHXUEpQpÀFHFDUGLRYDVFXODLUHFKH]
les patients ayant une maladie glomérulaire.
*UDGH&1LYHDX,9
/HVPDODGLHVFDUGLRYDVFXODLUHVUHSUpVHQWHQWODSUHPLqUHFDXVHGHPRUWDOLWpFKH]
OHV SDWLHQWV D\DQW GHV PDODGLHV UpQDOHV ,O H[LVWH DVVH] GH SUHXYHV TXL DWWHVWHQW
TX·XQERQFRQWU{OHGHVOLSLGHVVDQJXLQVSURWqJHFRQWUHO·DWKpURVFOHURVH43 Alors que
UDUHVVRQWOHVHVVDLVFOLQLTXHVUDQGRPLVpVpWXGLDQWOHVHIIHWVGHVK\SROLSpPLDQWV
VXUODPRUWDOLWpFDUGLRYDVFXODLUHFKH]OHVSDWLHQWVD\DQWGHVPDODGLHVUpQDOHV/HV
EpQpÀFHV GH FHV WUDLWHPHQWV QH IDLW SOXV GH GRXWH GDQV OD SRSXODWLRQ JpQpUDOH
$LQVLLOSDUDLWXWLOHG·LQVWLWXHUGHVPHVXUHVYLVDQWjPRGLÀHUOHVIDFWHXUVGHULVTXH
FRQQXVWHOOHTXHO·K\SHUOLSLGpPLHFKH]OHVSDWLHQWVD\DQWGHVPDODGLHVUpQDOHV34, 44
3.1.7. Résumé
'HV pWXGHV LQWHUYHQWLRQHOOHV UpFHQWHV j JUDQGH pFKHOOH RQW SHUPLV GH GHVLJQHU
O·K\SHUWHQVLRQ DUWpULHOOH OD SURWpLQXULH PDVVLYH HW OH WDX[ GH FUpDWLQLQH LQLWLDO
FRPPHOHVSUpGLFDWHXUVG·XQHpYROXWLRQGpIDYRUDEOHjORQJWHUPHFKH]OHVSDWLHQWV
44
ayant des maladies rénales. Les maladies rénales sous jacentes déterminent
aussi la rapidité d’évolution vers le stade terminale.
/HVPDODGLHVJORPpUXODLUHVEpQpÀFLHQWPLHX[G·XQERQFRQWU{OHWHQVLRQQHOHW
GX UpJLPH K\SRSURWLGLTXH /H FRQWU{OH GH OD WHQVLRQ DUWpULHOOH HVW OD PHVXUH
OD SOXV QpSKURSURWHFWULFH VXUWRXW HQ SUpVHQFH G·XQH SURWpLQXULH VLJQLÀFDWLYH
Le traitement par IEC parait supérieur au traitement conventionnel et aux
LQKLELWHXUV FDOFLTXHV SRXU UHWDUGHU OD GpWpULRUDWLRQ GH OD IRQFWLRQ UpQDOH HW
O·pFKpDQFHGHODGLDO\VH
Les ARAII peuvent être aussi utilisés pour les mêmes indications. Les patients
D\DQWXQHLQVXIÀVDQFHUpQDOHDYDQFpHSHXYHQWEpQpÀFLHUHQSOXVG·XQUpJLPH
K\SR SURWLGLTXH /H QLYHDX GHV OLSLGHV VDQJXLQ Q·LQÁXH SDV GH PDQLqUH
VLJQLÀFDWLYH GDQV OD QpSKURSURWHFWLRQ 1pDQPRLQV OD EDLVVH GX WDX[ GH
lipides sériques est un élément important à prendre en considération pour la
EDLVVHGXULVTXHFDUGLRYDVFXODLUHJOREDOHFKH]OHVSDWLHQWVD\DQWGHVPDODGLHV
glomérulaires.
3.1.8. References
0LWFK:HGLWRU,Q7KHSURJUHVVLYHQDWXUHRIPDODGLHVUpQDOHV&RQWHPSRUDU\
LVVXHVLQQHSKURORJ\QGHG&KXUFKLOO/LYLQJVWRQH1HZ<RUN
5HPX]]L*5XJJHQHQWL3%HQLJQL$8QGHUVWDQGLQJWKHQDWXUHRIPDODGLHV
UpQDOHVSURJUHVVLRQ.LGQH\,QW
Burgess E: Conservative traitement to slow deterioration of fonction rénale:
(YLGHQFHEDVHGUHFRPPHQGDWLRQV.LGQH\,QW6XSSO6
%HUJVWURP-$OYHVWUDQG$%XFKW+HWDO3URJUHVVLRQRIFKURQLFO·LQVXIÀVDQFH
UpQDOHLQPDQLVUHWDUGHGZLWKPRUHIUHTXHQWFOLQLFDOIROORZXSVDQGEHWWHU
WHQVLRQDUWpULHOOHFRQWURO&OLQ1HSKURO
%UD]\ 3& )LW]ZLOOLDP -) 3URJUHVVLYH PDODGLHV UpQDOHV UROH RI UDFH DQG
K\SHUWHQVLYHPHGLFDWLRQV.LGQH\,QW
.HV35DWNRYLF*XVLF,7KHUROHRIDUWHULDOK\SHUWHQVLRQLQSURJUHVVLRQRI
O·LQVXIÀVDQFHUpQDOH.LGQH\,QW6XSSO6
Levey AS, Adler S, Caggiula AW, et al. Effects of dietary protein restriction
RQWKHSURJUHVVLRQRIDGYDQFHGPDODGLHVUpQDOHVLQWKH0RGLÀFDWLRQRI'LHW
LQ0DODGLHVUpQDOHV6WXG\$P-.LGQH\'LV
*XLGHOLQHV6XEFRPPLWWHH:RUOG+HDOWK2UJDQLVDWLRQ,QWHUQDWLRQDO
6RFLHW\RI+\SHUWHQVLRQ*XLGHOLQHVIRUWKH0DQDJHPHQWRI+\SHUWHQVLRQ-
+\SHUWHQVLRQ
0DVFKLR*$OEHUWL'-DQLQ*HWDO(IIHFWVRIWKHDQJLRWHQVLQFRQYHUWLQJ
45
HQ]\PHLQKLELWRUEHQD]HSULORQWKHSURJUHVVLRQRIFKURQLFLQVXIÀFLHQF\7KH
$QJLRWHQVLQ&RQYHUWLQJ(Q]\PH,QKLELWLRQLQ,QVXIÀVDQFHUpQDOH5HVHDUFK
*URXS1(QJO-0HG
7KH*,6(1*URXS*UXSSR,WDOLDQR'L6WXGL(SLGHPLRORJLFL,Q1HIURORJLD
Randomised placebo-controlled trial of effect of ramipril on decline in
JORPHUXODU ÀOWUDWLRQ UDWH DQG ULVN RI WHUPLQDO O·LQVXIÀVDQFH UpQDOH LQ
SURWHLQXULFQRQGLDEHWLFQHSKURSDWK\/DQFHW
5XJJHQHQWL33HUQD$*KHUDUGL*HWDO)RQFWLRQUpQDOHDQGUHTXLUHPHQWIRU
GLDO\VLVLQFKURQLFQHSKURSDWK\SDWLHQWVRQORQJWHUPUDPLSULO5(,1IROORZ
XSWULDO/DQFHW
+DQQHGRXFKH7/DQGDLV3*ROGIDUG%HWDO5DQGRPLVHGFRQWUROOHGWULDORI
HQDODSULODQGEHWDEORFNHUVLQQRQGLDEHWLFFKURQLFO·LQVXIÀVDQFHUpQDOH%0-

3UDJD0+HUQDQGH](0RQWR\R&HWDO/RQJWHUPEHQHÀWVRIDQJLRWHQVLQ
FRQYHUWLQJ HQ]\PH LQKLELWLRQ LQ SDWLHQWV ZLWK QHSKURWLF SURWpLQXULH $P -
.LGQH\'LV
.DPSHU$/6WUDQGJDDUG6/H\VVDF33(IIHFWRIHQDODSULORQWKHSURJUHVVLRQ
RI FKURQLF O·LQVXIÀVDQFH UpQDOH $ UDQGRPL]HG FRQWUROOHG WULDO $P -
+\SHUWHQV
,KOH %8 :KLWZRUWK -$ 6KDKLQIDU 6 HW DO $QJLRWHQVLQFRQYHUWLQJ HQ]\PH
LQKLELWLRQ LQ QRQGLDEHWLF SURJUHVVLYH LQVXIÀVDQFH UpQDOH $ FRQWUROOHG
GRXEOHEOLQGWULDO$P-.LGQH\'LV
&DWWUDQ '& *UHHQZRRG & 5LWFKLH 6 /RQJWHUP EHQHÀWV RI DQJLRWHQVLQ
FRQYHUWLQJHQ]\PHLQKLELWRUWKHUDS\LQSDWLHQWVZLWKVpYqUHLPPXQRJOREXOLQ
$ QHSKURSDWK\ $ FRPSDULVRQ WR SDWLHQWV UHFHLYLQJ WUDLWHPHQW ZLWK RWKHU
DQWLK\SHUWHQVLYHDJHQWVDQGWRSDWLHQWVUHFHLYLQJQRWKHUDS\$P-.LGQH\
'LV
%LDQFKL 6 %LJD]]L 5 %DOGDUL * HW DO /RQJWHUP HIIHFWV RI HQDODSULO DQG
QLFDUGLSLQHRQXULQDU\DOEXPLQH[FUHWLRQLQSDWLHQWVZLWKFKURQLFLQVXIÀVDQFH
UpQDOH$\HDUIROORZXS$P-1HSKURO
=XFFKHOOL 3 =XFFDOD $ %RUJKL 0 HW DO /RQJWHUP FRPSDULVRQ EHWZHHQ
FDSWRSULODQGQLIHGLSLQHLQWKHSURJUHVVLRQRILQVXIÀVDQFHUpQDOH.LGQH\,QW

3LFFROL$)DYDUR(3LYD0HWDO7KHSURJUHVVLRQUDWHRIFKURQLFO·LQVXIÀVDQFH
UpQDOHDQGK\SHUWHQVLRQDQGSURWpLQXULHFDQEHVORZHGE\WUDLWHPHQWZLWK
DQJLRWHQVLQFRQYHUWLQJHQ]\PHLQKLELWRU&XUU7KHU5HV
$JRGRD /< $SSHO / %DNULV */ HW DO (IIHFW RI UDPLSULO YV DPORGLSLQH RQ
UHQDO RXWFRPHV LQ K\SHUWHQVLYH QHSKURVFOHURVLV D UDQGRPLVHG FRQWUROOHG
WULDO-$0$
46
.ORNH+-%UDQWHQ$-+X\VPDQV)7HWDO$QWLK\SHUWHQVLYHWUDLWHPHQWRI
SDWLHQWVZLWKSURWHLQXULFPDODGLHVUpQDOHVV5LVNVRUEHQHÀWVRILQKLELWHXUV
FDOFLTXHV".LGQH\,QW
7DULI1%DNULV*$QJLRWHQVLQUHFHSWRUEORFNDGHDQGSURJUHVVLRQRIQRQ
GLDEHWLFPHGLDWHGPDODGLHVUpQDOHV.LGQH\,QW6XSSO6
2WV 0 0DFNHQ]LH + 7UR\ - HW DO (IIHFWV RI FRPELQDWLRQ WKHUDS\ ZLWK
HQDODSULODQGORVDUWDQRQWKHUDWHRISURJUHVVLRQRIUHQDOLQMXU\LQUDWVZLWK
UHQDOPDVVDEODWLRQ-$P6RF1HSKURO
/HZLV(-,UEHVDUWDQGLDEHWLFQHSKURSDWK\WULDO,'173URJUDPDQGDEVWUDFWV
RIWKHWK$QQXDO0HHWLQJRIWKH$PHULFDQ6RFLHW\RI+\SHUWHQVLRQ
0D\6DQ)UDQVFLVFR&DOLIRUQLD
Brenner B. Reduction of endpoints in non-insulin-dependent diabetes
PHOOLWXV ZLWK DQJLRWHQVLQ ,, DQWDJRQLVW /RVDUWDQ 5(1$$/ 3URJUDP
DQG DEVWUDFWV RI WKH WK $QQXDO 0HHWLQJ RI WKH $PHULFDQ 6RFLHW\ RI
+\SHUWHQVLRQ0D\6DQ)UDQVFLVFR&DOLIRUQLD
%HGRJQD 9 9DOYR ( &DVDJUDQGH 3 HW DO (IIHFWV RI $&( LQKLELWLRQ LQ
QRUPRWHQVLYHSDWLHQWVZLWKFKURQLFJORPHUXODUGLVHDVHDQGQRUPDOIXQFWLRQ
.LGQH\,QW
5RVPDQ -% 7HU :HH 30 0HLMHU 6 HW DO 3URVSHFWLYH UDQGRPL]HG WULDO RI
HDUO\ GLHWDU\ SURWHLQ UHVWULFWLRQ LQ FKURQLF O·LQVXIÀVDQFH UpQDOH /DQFHW

/DFDWHOOL)$OEHUWL'*UD]LDQL*HWDO3URVSHFWLYHUDQGRPL]HGPXOWLFHQWUH
WULDO RI HIIHFW RI SURWHLQ UHVWULFWLRQ RQ SURJUHVVLRQ RI FKURQLF LQVXIÀVDQFH
UpQDOH1RUWKHUQ,WDOLDQ&RRSHUDWLYH6WXG\JURXS/DQFHW
.ODKU6/HYH\$6%HFN*-HWDO7KHHIIHFWVRIGLHWDU\SURWHLQUHVWULFWLRQ
DQG WHQVLRQ DUWpULHOOH FRQWURO RQ WKH SURJUHVVLRQ RI FKURQLF PDODGLHV
UpQDOHV0RGLÀFDWLRQRI'LHWLQ0DODGLHVUpQDOHV6WXG\*URXS1(QJO-0HG

,KOH%8%HFNHU*-:KLWZRUWK-$HWDO7KHHIIHFWRISURWHLQUHVWULFWLRQRQ
WKHSURJUHVVLRQRILQVXIÀVDQFHUpQDOH1(QJO-0HG
5RVPDQ -% /DQJHU . %UDQGO 0 HW DO 3URWHLQUHVWULFWHG GLHWV LQ FKURQLF
O·LQVXIÀVDQFH UpQDOH $ IRXU\HDU IROORZXS VKRZV OLPLWHG LQGLFDWLRQV
.LGQH\,QW6XSSO6
3HGULQL07/HYH\$6/DX-HWDO7KHHIIHFWRIGLHWDU\SURWHLQUHVWULFWLRQ
RQ WKH SURJUHVVLRQ RI GLDEHWLF DQG QRQGLDEHWLF PDODGLHV UpQDOHV D PHWD
DQDO\VLV$QQ,QWHUQ0HG
)RXTXH':DQJ3/DYLOOH0HWDO5pJLPHK\SRSURWLGLTXHGHOD\HQGVWDJH
PDODGLHV UpQDOHV LQ GLDEHWLF DGXOWV ZLWK FKURQLF O·LQVXIÀVDQFH UpQDOH
1HSKURO'LDO7UDQVSODQW

/HYH\ $6 %HWR -$ &RURQDGR %( HW DO 6SHFLDO 5HSRUW &RQWUROOLQJ WKH
HSLGHPLF RI FDUGLRYDVFXODU GLVHDVH LQ FKURQLF PDODGLHV UpQDOHV :KDW GR
ZH NQRZ" :KDW GR ZH QHHG WR OHDUQ" :KHUH GR ZH JR IURP KHUH" $-.'

9HJD*/*UXQG\60/RYDVWDWLQWKHUDS\LQQHSKURWLFK\SHUOLSLGHPLD(IIHFWV
RQOLSRSURWHLQPHWDEROLVP.LGQH\,QW
Prata MM, Nogueira AC, Pinto JR, et al. Long-term effect of lovastatin on
OLSRSURWHLQ SURÀOH LQ SDWLHQWV ZLWK SULPDU\ V\QGURPH QpSKURWLTXH &OLQ
QHSKURO
&KDQ 3& 5RELQVRQ -' <HXQJ :& HW DO /RYDVWDWLQ LQ JORPHUXORQHSKULWLV
SDWLHQWVZLWKK\SHUOLSLGHPLDDQGKHDY\SURWpLQXULH1HSKURO'LDO7UDQVSODQW

*ROSHU7$,OOLQJZRUWK'50RUULV&'HWDO/RYDVWDWLQLQWKHWUDLWHPHQWRI
PXOWLIDFWRULDOK\SHUOLSLGHPLDDVVRFLDWHGZLWKSURWpLQXULH$P-.LGQH\'LV

*URJJHO *& &KHXQJ $. (OOLV%HQLJQL . HW DO 7UDLWHPHQW RI QHSKULWLF
K\SHUOLSRSURWHLQHPLDZLWKJHPÀEUR]LO.LGQH\,QW
5D\QHU%/%\UQH0-YDQ=\O6PLW5$SURVSHFWLYHFOLQLFDOWULDOFRPSDULQJ
WKH WUDLWHPHQW RI LGLRSDWKLF PHPEUDQRXV QHSKURSDWK\ DQG V\QGURPH
QpSKURWLTXH ZLWK VLPYDVWDWLQ DQG GLHW YHUVXV GLHW DORQH &OLQ 1HSKURO

/RFDWHOOL)$OEHUWL'*UD]LDQL*HWDO)DFWRUVDIIHFWLQJFKURQLFO·LQVXIÀVDQFH
UpQDOH SURJUHVVLRQ 5HVXOWV IURP D PXOWLFHQWUH WULDO 7KH 1RUWKHUQ ,WDOLDQ
&RRSHUDWLYH6WXG\JURXS0LQHU(OHFWURO\WH0HWDE
0DVFKLR * 2OGUL]]L / 5XJLX & HW DO )DFWRUV DIIHFWLQJ SURJUHVVLRQ RI
O·LQVXIÀVDQFH UpQDOH LQ SDWLHQWV RQ ORQJWHUP GLHWDU\ SURWHLQ UHVWULFWLRQ
.LGQH\,QW6XSSO6
.QRSS5'UXJWUDLWHPHQWRIOLSLGGLVRUGHUV1(QJ-0HG
([HFXWLYH6XPPDU\RIWKH7KLUG5HSRUWRIWKH1DWLRQDO&KROHVWHURO(GXFDWLRQ
Program (NCEP) Expert Panel on Detection, Evaluation and Traitement
RI +LJK %ORRG &KROHVWHURO LQ $GXOWV $GXOW 7UDLWHPHQW 3DQHO ,,, -$0$

48
3.2. Prise en charge de la protéinurie et l’hématurie

3.2.1. Introduction
/HVJORPpUXORQpSKULWHV *1 FRQVWLWXHQW OD ème FDXVH GH O·LQVXIÀVDQFH UpQDOH
FKURQLTXH WHUPLQDOH ,5&7 DX 0DURF VHORQ OHV GRQQpHV SUpOLPLQDLUHV GX
UHJLVWUH0DJUHGLDOGHVFDV/DGpWHFWLRQSUpFRFHGHVJORPpUXORQpSKULWHVHW
leur dépistage ainsi qu’un traitement précoce est à même de réduire l’Incidence
GHO·,5&7/·KpPDWXULHJpQpUDOHPHQWPLFURVFRSLTXHHWODSURWpLQXULHVRQWOHV
symptômes majeurs et caractéristiques des GN et peuvent être détectées par
l’analyse des urines. L’analyse des urines pour le dépistage peut être réalisée au
niveau des centres de santé mais aussi au niveau des autres établissements de
soins. En plus du dépistage, l’analyse des urines peut également être utilisée pour
le suivi de l’activité de la maladie glomérulaire dans les cas où cette dernière a
pWpFRQÀUPpHHWVXUWRXWSRXUpYDOXHUODUpSRQVHDX[WUDLWHPHQWVLQVWDXUpV
&HFKDSLWUHWUDLWHGHO·LQWHUSUpWDWLRQHWGHVGpPDUFKHVGLDJQRVWLTXHVjVXLYUH
HQ FDV GH GpWHFWLRQ G·XQH KpPDWXULH HWRX G·XQH SURWpLQXULH VXU O·DQDO\VH GHV
urines au niveau des établissements de santé primaires. La plupart des données
disponibles proviennent d’études non randomisées, non contrôlées effectuées
GDQVODPDMRULWpGHVFDVGHIDoRQUpWURVSHFWLYHRXSURVSHFWLYHGDQVXQFHQWUH
unique. À ce jour, il n’y a eu aucune étude prospective, randomisée, contrôlée
dans le domaine de l’analyse des urines et l’interprétation des résultats ainsi que
sur les implications sur le suivi à long terme des patients.
3.2.2. L’hématurie microscopique

Recommandation 12 :
/HV SDWLHQWV SUpVHQWDQW XQH KpPDWXULH PLFURVFRSLTXH ! JOREXOHV URXJHV
FKDPSVPLFURVFRSLTXHjIRUWJURVVLVVHPHQWGRLYHQWEpQpÀFLHUG·XQHpYDOXDWLRQ
PpGLFDOHDÀQG·H[FOXUHXQHPDODGLHUpQDOHRXGHVYRLHVXULQDLUHV
Grade B, Niveau III
/·KpPDWXULHPLFURVFRSLTXHDV\PSWRPDWLTXHHVWGpÀQLHSDUODSUpVHQFHGHSOXV
GH pU\WKURF\WHV SDU FKDPSV PLFURVFRSLTXH j IRUW JURVVLVVHPHQW JOREXOHV
URXJHVFKDPS VXU GHV XULQHV IUDvFKHV FKH] GHV VXMHWV VDQV V\PSW{PHV
urinaires, mais ayant une bandelette urinaire positive au sang.1 Les patients
D\DQW XQH KpPDWXULH PDFURVFRSLTXH XQH LQIHFWLRQ XULQDLUH HW OHV IHPPHV HQ
période de règles doivent être réévalués après disparition de ces conditions. Les
SDWLHQWV D\DQW XQH KpPDWXULH RX XQH P\RJORELQXULH LQGXLWH SDU XQ H[HUFLFH
SK\VLTXHGHYUDLHQWDXVVLEpQpÀFLHUG·XQHDQDO\VHGHVXULQHVDXPRLQVKHXUHV
après l’exercice. La première étape de l’évaluation devrait commencer par une
DQDPQqVHULJRXUHXVHHWXQH[DPHQSK\VLTXHDXFRXUVGHVTXHOVFHUWDLQVLQGLFHV
sur la présence d’une maladie glomérulaire peuvent être mis en évidence
(tableaux 1 et 2)1.

Recommandation 13 :
/·H[DPHQ GHV XULQHV SDU PLFURVFRSLH j FRQWUDVWH GH SKDVH GDQV GHV FRQGLWLRQV
standard est recommandé pour étayer l’origine glomérulaire ou non-glomérulaire
G·XQHKpPDWXULH
Grade B, Niveau III
/·H[DPHQGHVXULQHVSDUPLFURVFRSLHjFRQWUDVWHGHSKDVHGDQVGHVFRQGLWLRQV
QRUPDOLVpHV RVPRODOLWp XULQDLUH P2VPNJ HW S+ XULQDLUH HVW
UHFRPPDQGpSRXULGHQWLÀHUO·RULJLQHODVRXUFHGHO·KpPDWXULH28QHKpPDWXULH
DYHF JOREXOHV URXJHV LVRPRUSKHV SUpGRPLQDQWV RX PL[WHV LVRPRUSKHV HW
G\VPRUSKLTXHVGHYUDLWIDLUHUHFKHUFKHUGHVPDODGLHVXURORJLTXHVYRLULQIUD 2,3
8QHKpPDWXULHDYHFSUpGRPLQDQFHGHV*5G\VPRUSKLTXHVGHYUDLWIDLUH
VXVSHFWHU XQH RULJLQH QRQXURORJLTXH F·HVWjGLUH SDUHQFK\PDWHXVH UpQDOH HW
GRQFGHYUDLWMXVWLÀHUXQVXLYLjORQJWHUPH2.
Tableau 1 : Anamnèse d’un patient présentant une hématurie
- Les symptômes urinaires :
t Dysurie et sa fréquence
t (SLVRGHG·KpPDWXULHPDFURVFRSLTXHDQWpULHXU
t &ROLTXHQpSKUpWLTXH
t Symptômes évocateurs d’un obstacle à la vidange vésicale par exemple
PLFWLRQIDLEOHRXÁX[GLVFRQWLQX
- Antécédents médicaux et chirurgicaux :
t ,QIHFWLRQVGHVYRLHVXULQDLUHVEDVVHVHWKDXWHVS\pORQpSKULWH
t Les maladies auto-immunes ;
t Les maladies sexuellement transmissibles prédisposant aux urétrites et aux
sténoses urétrales ;
t Tuberculose rénale ou extra-rénale
t 5DGLRWKpUDSLHSHOYLHQQHDQWpFpGHQWRQFRORJLTXH
t Traumatisme du rein
- Antécédents de prises médicamenteuses :
t Anticoagulants
t $QWLLQÁDPPDWRLUHVQRQVWpURwGLHQV
t &\WRWR[LTXHVLPPXQRVXSSUHVVHXUV
t Exposition industrielle aux cancérogènes
50
t Tabagisme, certains médicaments pouvant provoquer des réactions

faussement positives de la bandelettes urinaire (certaines solutions
antiseptiques)
- Antécédents familaiux :
t *ORPpUXORSDWKLHSULPLWLYH
t Hypertension artérielle
t 3RO\N\VWRVHUpQDOHDXWRVRPLTXHGRPLQDQWH
t Surdité évocatrice du syndrome d’Alport
t /LWKLDVHVXULQDLUHV
t KpPDWXULHPLFURVFRSLTXH
- Autres :
t ,QIHFWLRQV UpFHQWHV GHV YRLHV DpULHQQHV VXSpULHXUHV ,9$6 RX DQJLQHV
suggérant une GN post-infectieuse ;
t ,9$6HWRXJDVWURHQWpULWHpYROXWLYHVXJJpUDQWXQHQpSKURSDWKLHj,J$
t 6LJQHVJpQpUDX[WHOVTXHOHVP\DOJLHVOHVDUWKUDOJLHVHWOHVVLJQHVFXWDQpHV
pUXSWLRQVXJJpUDQWXQSXUSXUDUKXPDWRwGHRXXQH*1H[WUDFDSLOODLUH
t 'LDEqWHHWQpSKURSDWKLHGLDEpWLTXH
Tableau 2 : examen physique et investigations complémentaires pour
l’évaluation des patients atteints d’hématurie
Examen physique :
t Prise de la tension artérielle ;
t Examen de la peau : purpura, vascularite ;
t ,QVSHFWLRQGXSKDU\Q[DP\JGDOH
t $XVFXOWDWLRQFDUGLDTXHVRXIÁHV
t 6LJQHVG·LQÁDWLRQK\GULTXHSXOPRQDLUHHWSpULSKpULTXH
t Examen de l’abdomen : reins palpables, contact lombaire, autre organomégalie ;
t 7RXFKHUUHFWDOH[DPHQGHODSURVWDWHFKH]OHVKRPPHV
Bilans de première intention :
t Numération et formule sanguine complète
t Evaluation de la fonction rénale : urée sanguine, créatinine plasmatique et
dosages des électrolytes
51
t Examen cytobactériologique des urines

t Une infection urinaire prouvée microbiologiquement devrait d’abord être
WUDLWpH HW O·DQDO\VH GHV XULQHV UHYpULÀpH DYDQW TXH G·DXWUHV LQYHVWLJDWLRQV
VRLHQWHIIHFWXpVSRXUpWD\HUO·pWLRORJLHGHO·KpPDWXULHPLFURVFRSLTXH
t ([DPHQGHVXULQHVSDUPLFURVFRSLHjFRQWUDVWHGHSKDVH
Recommandation 14 :
/HV SDWLHQWV D\DQW XQH KpPDWXULH PLFURVFRSLTXH DV\PSWRPDWLTXH HW LVROpH
GHYUDLHQWEpQpÀFLHUG·XQVXLYLjPRLVG·LQWHUYDOOHSRXUVXUYHLOOHUODIRQFWLRQ
rénale et la pression artérielle.
Grade B, Niveau III
&KH] OHV SDWLHQWV TXL SUpVHQWHQW XQH KpPDWXULH LVROpH HW SHUVLVWDQWH OH VXLYL
est recommandé car les données suggèrent qu’il existe un risque de 10,6%
de développer une protéinurie concomitante au cours du suivi. 4 Le patient
GRLW rWUH DGUHVVp DX QpSKURORJXH FKDTXH IRLV TXH O·KpPDWXULH PLFURVFRSLTXH
V·DFFRPSDJQHGHF\OLQGUHVKpPDWLTXHVG·LQVXIÀVDQFHUpQDOHRXGHSURWpLQXULH
concomitante. 1VXUOHSODQKLVWRORJLTXHOHVGLDJQRVWLFVOHVSOXVIUpTXHQWVFKH]
OHVSDWLHQWVSUpVHQWDQWXQHKpPDWXULHPLFURVFRSLTXHDV\PSWRPDWLTXHHWLVROpH
GDQVXQHVpULHVRQWODQpSKURSDWKLHj,J$HWODPDODGLHGHVPHPEUDQHVEDVDOHV
glomérulaires minces.5,OQ·\DFHSHQGDQWSDVGHGRQQpHVSRXUMXVWLÀHUO·LQWpUrW
G·XQH ELRSVLH UpQDOH V\VWpPDWLTXH GHYDQW XQH KpPDWXULH PLFURVFRSLTXH LVROpH
HQO·DEVHQFHG·DXWUHVVLJQHVFOLQLTXHVWHOVTXHO·K\SHUWHQVLRQDUWpULHOOHHWRXXQH
SURWpLQXULH VLJQLÀFDWLYH1 Ainsi, après un premier bilan, les patients peuvent
rWUH UpDGUHVVpV SDU OH QpSKURORJXH DX PpGHFLQ JpQpUDOLVWH SRXU SRXUVXLYUH OH
suivi. Le médecin généraliste doit par la suite, dans le cadre du suivi, mesurer la
pression artérielle et réaliser un examen microscopique des urines tous les deux
ans.1/DÀJXUHIRXUQLWXQGLDJUDPPHVXUODSULVHHQFKDUJHGHO·KpPDWXULH
Recommandation 15 :
/·KpPDWXULH PLFURVFRSLTXH DV\PSWRPDWLTXH JOREXOHV URXJHV FKDPS
FKH]GHVSDWLHQWVGHPRLQVGHDQVQHMXVWLÀHSDVXQHH[SORUDWLRQXURORJLTXH
complète en l’bsence d’autres caractéristiques cliniques de malignité.
Grade B, Niveau III
,GpDOHPHQW WRXV OHV FDV G·KpPDWXULH PLFURVFRSLTXH LVROpH GHYUDLHQW EpQpÀFLHU
G·XQH H[SORUDWLRQ XURORJLTXH FRPSOqWH DÀQ G·H[FOXUH XQH WXPHXU PDOLJQH
7RXWHIRLV j SDUWLU G·XQH PpWDDQDO\VH OH UDSSRUW FRW EpQpÀFH HVW VXVFHSWLEOH
d’être faible puisque l’incidence de malignité est <3%. Dans une étude, il a été
FRQVWDWpTXHO·LQFLGHQFHGHVWXPHXUVPDOLJQHVXURORJLTXHVYDULDLWGHj
FKH] OHV VXMHWV D\DQW XQH KpPDWXULH PLFURVFRSLTXH DV\PSWRPDWLTXH HW LVROpH
Néanmoins, il est recommandé de ne pas pousser les investigations urologiques
FKH]GHVSDWLHQWVGHPRLQVGHDQVD\DQWXQHKpPDWXULHPLFURVFRSLTXHLVROpHHQ
52
l’absence d’autres indications(QÀQWRXWSDWLHQWGHVH[HPDVFXOLQSUpVHQWDQW

XQ SUHPLHU pSLVRGH G·KpPDWXULH PLFURVFRSLTXH GDQV OH FDGUH G·XQH LQIHFWLRQ
urinaire prouvée doit être adressé pour exploration urologique poussée1.
(QO·DEVHQFHGHFRQWUHLQGLFDWLRQVO·XURJUDSKLHLQWUDYHLQHXVH8,9HVWO·H[DPHQ
G·LPDJHULHGHFKRL[UHFRPPDQGpHQSUHPLqUHLQWHQWLRQHWSHXWrWUHFRPSOpWpH
SDU XQH pFKRJUDSKLH (Q FDV G·XQ UpVXOWDW QpJDWLI GH FHV GHX[ H[DPHQV XQH
F\VWRVFRSLH VRXSOH HVW HQFRUH QpFHVVDLUH SRXU pOLPLQHU GpÀQLWLYHPHQW XQH
tumeur du bas appareil urinaire. 1 La base de ce raisonnement est le fait que
O·pFKRJUDSKLHQHSDUYLHQWSDVjGpWHFWHUOHVSHWLWHVWXPHXUVGHODYHVVLHHWYRLHV
XULQDLUHVKDXWHV1
/DÀJXUHFLDSUqVUHSUpVHQWHXQDOJRULWKPHSRXUODFRQGXLWHjWHQLUGHYDQWXQH
EDQGHOHWWHXULQDLUHSRVLWLYHSRXUOHVKpPDWLHV
Bandelette urinaire positive pour les hématies
Répéter l’examen aux bandelettes
Si la bandelette est toujours positive : faire un HLM (sur urine fraîche du milieu du jet)
Si < 5 GR/champ au FG et pro- Pu + 6L*5FKDPSDX)*HWSURWpL- 6L*5FKDPSDX)*HWSURWpL-

téinurie négative nurie positive nurie négative
Pas de signes, TA normale et Contrôler la TA, protéinurie de Faire un examen des urines au
FR normale 24H & la FR microscope à contraste de phase
Protéinurie 3URWpLQXULH Faire un examen des urines au

Refaire un HLM dans 3 mois < 1g/j + TA 1g/j ou HTA microscope à contraste de phase
normale + FR ou IR
normale
Refaire un HLM dans 3 mois GR dys- GR GR
Adresser au morphiques dysmor- normaux
prédomi- phiques et prédomi-
Suivi tous les normaux nants
néphrologue nants
6 à 12 mois
(PBR à dis-
cuter)
< 5 GR/ *5 Chercher signes ou facteurs de
champ champ au risque de néoplasie ou lithiases
au FG + FG ou HTA
protéinurie ou IR
négative
Suivi tous les
6 à 12 mois UIV, Cystos-
Pas de suivi : HLM, TA, copie, Cytolo-
examen en gie urinaire
Pu - contraste de
phase
Si négatifs Si néoplasies
pour néo- ou lithiases
plasies ou
lithiases
Adresser à
l’urologue
7$WHQVLRQDUWpULHOOH)5IRQFWLRQUpQDOH*5JOREXOHURXJH)*IRUWJURVVLVVHPHQW+7$K\SHUWHQVLRQDUWpULHOOH
,5 LQVXIÀVDQFH UpQDOH 8,9 XURJUDSKLH LQWUDYHLQHXVH 3X SURWpLQXULH +/0 KpPDWLH OHXFRF\WH PLQXWH 3%5
ponction biopsie rénale.
53
3.2.3. La protéinurie orthostatique

Recommandation 16 :
/HVSDWLHQWVD\DQWXQHSURWpLQXULHRUWKRVWDWLTXHRQWXQERQSURQRVWLFUpQDOHWQH
nécessitent pas de suivi.
Grade B, Niveau III
Les patients détectés positifs pour les protéines à la bandelette urinaire devraient
IDLUH O·REMHW G·XQ FRQWU{OH SRXU FRQÀUPHU VL OD SURWHLQXULH HVW RUWKRVWDWLTXH
LQWHUPLWWHQWH RX SHUVLVWDQWH /D SURWpLQXULH RUWKRVWDWLTXH HVW GpÀQLH SDU XQH
protéinurie qui apparaît en position debout et peut être exclue par le dosage de
SURWpLQHV XULQDLUHV VXU O·pFKDQWLOORQ G·XULQH PDWLQDOHV DSUqV XQH QXLW GH UHSRV
TXLHVWQpJDWLI/DSURWpLQXULHRUWKRVWDWLTXHHVWGHERQSURQRVWLFHWOHVSDWLHQWV
ne nécessitent pas de suivi.11
$SUqVpOLPLQDWLRQGHODSURWpLQXULHRUWKRVWDWLTXHOHVSDWLHQWVSHXYHQWrWUHFODVVpV
comme ayant soit une protéinurie intermittente ou persistante comme décrit ci-
dessous.
3.2.4. La protéinurie intermittente

Recommandation 17 :
Les patients ayant une protéinurie intermittente isolée ont un bon pronostic rénal,
mais doivent être suivis régulièrement tous les six mois jusqu’à sa résolution.
Grade B, Niveau III
Les patients ayant une bandelette urinaire positive aux protéines sur deux
FRQWU{OHV HIIHFWXpV VXU GHV pFKDQWLOORQV G·XULQHV PDWLQDOHV j XQH VHPDLQH
d’intervalle ont une protéinurie intermittente. Ces patients doivent être contrôlés
par bandelettes urinaires six mois après puis annuellement jusqu’à disparition de
ODSURWpLQXULH'DQVOHFDGUHGHOHXUVXLYLOHVSDWLHQWVGRLYHQWEpQpÀFLHUG·XQH
mesure de la pression artérielle, d’une analyse des urines, d’un dosage d’urée, de
créatinine et d’électrolytes plasmatiques (tableau 3) 10 .
54
Les sujets ayant une protéinurie intermittente ont un bon pronostic rénal et les
GRQQpHVVXJJqUHQWTXHODSURWpLQXULHGLVSDUDvWKDELWXHOOHPHQWGDQVOHVDQV10
Tableau 3 : Anamnèse, examen physique et bilans d’un patient avec protéinurie
Anamnèse
-Signes urinaires:
t Dysurie (préciser la fréquence)
t &ROLTXHQpSKUpWLTXH
t Signes évocateurs d’un obstacle à la vidange vésicale
- Antécédents :
t 3RO\N\VWRVHUpQDOHDXWRVRPLTXHGRPLQDQWH
t 1pSKURSDWKLHGHUHÁX[
- Antécédents de prises médicamenteuses :
t Sels d’or, D-pénicillamine et captopril (GN extramembraneuse secondaire)
t $QWLLQIODPPDWRLUHVQRQVWpURwGLHQVHWSpQLFLOOLQHV$OOHUJLHQpSKULWHLQWHUVWLWLHOOH
([DPHQSK\VLTXH
t Mesure de la pression artérielle
t 6LJQHVG·DWWHLQWHG·RUJDQHVFLEOHVGHO·K\SHUWHQVLRQDUWpULHOOH
t 6LJQHVG·LQVXIÀVDQFHUpQDOH
t 5HFKHUFKHG·±GqPH
Bilan de première intention
t $QDO\VHGHVXULQHVJO\FRVXULHHWKpPDWXULHVLFHQ·HVWSDVGpMjHIIHFWXp
t Examen cytobactériologique des urines
t Dosage d’urée, des électrolytes, de créatinine et de glucose à jeun (en
présence de Glycosurie)
t 3URWpLQXULHGHVKHXUHV3KRXFDOFXOGX5DWLRSURWpLQHVVXUFUpDWLQLQH

XULQDLUHVXUXQpFKDQWLOORQGXPDWLQDSUqVGRVDJHGHVGHX[SDUDPqWUHV
t ([FOXVLRQG·XQHJDPPDSDWKLHPRQRFORQDOHFKH]OHVVXMHWVGHSOXVGHDQV
55
t 6ROOLFLWHUO·DYLVGXQpSKURORJXHGDQVFHVGHX[VLWXDWLRQVFOLQLTXHV
t 3K ! PJ RX OH UDWLR XULQDLUH SURWpLQHFUpDWLQLQH! PJ
mmol
t 3K ! PJ RX OH UDWLR XULQDLUH SURWpLQHFUpDWLQLQH ! PJ
PPRO DYHF FRH[LVWHQFH G·XQH K\SHUWHQVLRQ DUWpULHOOH RX XQH
LQVXIÀVDQFHUpQDOH
%LODQQpSKURORJLTXHVSpFLDOLVp
t (FKRJUDSKLHUpQDOHDÀQG·pYDOXHUODVWUXFWXUHHWODWDLOOH
t ([DPHQGHVXULQHVHQPLFURVFRSLHjFRQWUDVWHGHSKDVHVHORQOHWDEOHDXFOLQLTXH
t %LRSVLHUpQDOHSURWpLQXULHK!JFKH]OHVQRQGLDEpWLTXHV
3.2.5. La protéinurie persistante
Recommandation 18 :
Les patients ayant une protéinurie persistante isolée devrait être suivis au long
cours avec surveillance de la pression artérielle et de la fonction rénale vu que le
ULVTXHGHGpYHORSSHUXOWpULHXUHPHQWXQHLQVXIÀVDQFHUpQDOHHVWWUqVpOHYp
Grade B, Niveau III
Les patients détectés positifs aux protéines, à deux tests aux bandelettes urinaires
sur les urines du matin, à une semaine d’intervalle ont une protéinurie persistante.
Ces patients doivent faire l’objet de plus amples investigations diagnostiques
comme indiqués dans le tableau 3, car ils ont un pronostic rénal plus mauvais avec
XQULVTXHSOXVpOHYpGHGpYHORSSHUXOWpULHXUHPHQWXQHK\SHUWHQVLRQDUWpULHOOHHW
XQH LQVXIÀVDQFH UpQDOH GDQV XQ GpODL GH GL[ DQV10 Le suivi obligatoire de tels
patients doit inclure la mesure de la pression artérielle et l’évaluation régulière
GH OD IRQFWLRQ UpQDOH j LQWHUYDOOHV UpJXOLHUV /D ÀJXUH IRXUQLW XQ DOJRULWKPH
GpFLVLRQQHOSRXUODSULVHHQFKDUJHGHVSDWLHQWVDWWHLQWVGHSURWpLQXULH
Recommandation 19 :
/HVSDWLHQWVD\DQWXQHSURWpLQXULHSHUVLVWDQWH!JMRXUVRQWVXVFHSWLEOHG·DYRLU
GHVOpVLRQVVpULHXVHVjO·KLVWRSDWKRORJLHUpQDOHHWGRLYHQWGRQFIDLUHO·REMHWG·XQH
biopsie rénale vu que le pronostic rénal à long terme est engagé.
Grade B, Niveau III
Il n’existe pas de données comparant le devenir rénal par rapport au moment de
ODELRSVLHUpQDOHSRXUOHVSDWLHQWVD\DQWXQHSURWpLQXULHGHVKHXUHV3!
JMRXUYHUVXV3!JMRXU1pDQPRLQVOHVGRQQpHVGH/LPHWDOVXJJqUHQW
TX·XQH 3 ! J MRXU HVW IRUWHPHQW FRUUpOpH DYHF GHV OpVLRQV UpQDOHV VpYqUHV
jO·KLVWRORJLHHWSDUFRQVpTXHQWHOOHUHSUpVHQWHUDLWXQVHXLOÀDEOHSRXUUpDOLVHU
56
une biopsie rénale. 12 Les patients ayant une forte suspicion de diabète ou ayant
XQHQpSKURSDWKLHGLDEpWLTXHDXVWDGH©LQFLSLHQVªGRLYHQWrWUHUpJXOLqUHPHQW
contrôlés pour la microalbuminurie.
3.2.6. Hématurie microscopique et protéinurie

Recommandation 20 :
/HVSDWLHQWVD\DQWXQHKpPDWXULHPLFURVFRSLTXHHWXQHSURWpLQXULHHQSDUWLFXOLHU
HQ FDV GH SUpVHQFH FRQFRPLWDQWH GH F\OLQGUHV KpPDWLTXHV G·K\SHUWHQVLRQ
DUWpULHOOH HWRX G·LQVXIÀVDQFH UpQDOH GHYUDLHQW rWUH DGUHVVpV DX QpSKURORJXH
pour complément d’investigations.
Grade B, Niveau III
/HV SDWLHQWV D\DQW XQH KpPDWXULH PLFURVFRSLTXH DLQVL TX·XQH SURWpLQXULH
GRLYHQWrWUHDGUHVVpVSRXUXQELODQQpSKURORJLTXHFRPSOHWVXUWRXWV·LO\DGHV
VLJQHV G·DWWHLQWH SDUHQFK\PDWHXVH UpQDOH WHOV TXH O·LQVXIÀVDQFH UpQDOH HW OHV
F\OLQGUHV KpPDWLTXHV1 /D FRPELQDLVRQ G·XQH SURWpLQXULH HW G·XQH KpPDWXULH
microscopique sont le mode de révélation le plus fréquent des GN.13 Dans cette
VpULHOHV*1VHFRQGDLUHVUHSUpVHQWDLHQWGHFHVFDVHWOHVSULPLWLYHV13
/HV IDFWHXUV GH PDXYDLV SURQRVWLF UpQDO VRQW O·K\SHUWHQVLRQ DUWpULHOOH XQH
SURWpLQXULH!JMRXUHWOHW\SHGHVOpVLRQVKLVWRORJLTXHVWHOVTXHOHVFURLVVDQWV
GDQV OD ELRSVLH UpQDOH 3DUPL OHV GLIIpUHQWV W\SHV GH JORPHUXORQpSKULWHV
SULPLWLYHV OH W\SH KLVWRORJLTXH OH SOXV IUpTXHPPHQW DVVRFLp j O·KpPDWXULH
PLFURVFRSLTXHHWjODSURWpLQXULHHVWODQpSKURSDWKLHj,J$5 ,13-15 Sur le plan
SURQRVWLTXHO·LPSRUWDQFHGHODSURWpLQXULHHVWPLHX[FRUUpOpHTXHO·KpPDWXULH
PLFURVFRSLTXH DX W\SH HW j OD VpYpULWp GH OD OpVLRQ KLVWRORJLTXH HW GRQF DX
pronostic rénal à long terme. En outre, il n’existe aucune corrélation entre la
JUDYLWpGHO·KpPDWXULHHWODJUDYLWpGHVOpVLRQVKLVWRORJLTXHV(QUHYDQFKHXQH
SURWpLQXULH!JMRXUHVWVLJQLÀFDWLYHPHQWDVVRFLpHjODSUpVHQFHFRQFRPLWDQWH
de cylindres granuleux (p <0,001) eux même corrélés à la présence de sclérose
JORPpUXODLUHS &HFRQVWDWLQGLTXHTX·XQHSURWpLQXULHGHJMRXUHVW
prédictive de la présence de sclérose glomérulaire.12 Ce taux représente également
OHVHXLOG·LQGLFDWLRQGHODELRSVLHUpQDOHDXFRXUVGXVXLYLQpSKURORJLTXH
En plus d’être un marqueur de la maladie rénale, la protéinurie en soi est un
facteur de risque défavorable important de progression de la maladie rénale,
FDUHOOHDpWpHOOHPrPHOLpHjO·DJJUDYDWLRQGHO·LQVXIÀVDQFHUpQDOH16 Sur le plan
WKpUDSHXWLTXHODEDLVVHGXWDX[GHSURWpLQXULHHVWXQREMHFWLIDXVVLLPSRUWDQW
que le contrôle de la pression artérielle, dans le ralentissement de la progression
GHO·LQVXIÀVDQFHUpQDOH

6XUODÀJXUHFLDSUqVXQDOJRULWKPHTXLUpVXPHOHVpWDSHVGHODFRQGXLWHjWHQLU
devant une bandelette urinaire positive aux protéines.
Bandelette urinaire positive pour les protéines
Protéinurie Proteinurie
orthostatique nonorthostatique
FRQÀUPpH
Refaire l’examen aux
bandelettes
pas de suivi dans une semaine
Les 2 examens aux bandelettes L’un des 2 examens

sont positifs: protéinurie aux bandelettes est
permanente positif: protéinurie
intermitente
contrôles la TA, la protéinurie
des 24h & FR
Protéinurie des 24h < 1g/j ou

HTA Protéinurie des 24h 1g/j ou HTA ou IR
normale + FR normale
Adresser au
Suivi mensuel sur 6 à 12 mois
néphrologue (FBR
à discuter)
Répéter l’examen
aux bandelettes,
contrôler la TA,
le HLM & la FR
dans 8 mois puis
annuellement
Si persistance Si
: évolution vers résolution:
une résolution
protéinurie spontanée
permanente spontanée de
la protéinurie
pas de suivi
TA : tension artérielle, FR : fonction rénale, PBR : ponction biopsie rénale, HTA :

K\SHUWHQVLRQDUWpULHOOH,5LQVXIÀVDQFHUpQDOH+/0KpPDWLHOHXFRF\WHPLQXWH
58
3.2.7. L’hématurie macroscopique

Recommandation 21 :
ELODQXURORJLTXHGHEDVHFRPELQDQWO·pFKRJUDSKLHO·XURJUDSKLHLQWUDYHLQHXVHHW
la cystoscopie.
Grade B, Niveau III
ELODQHQYXGHUHFKHUFKHUXQHSDWKRORJLHGHO·DSSDUHLOXULQDLUH,QGpSHQGDPPHQW
GHO·kJHRXGXVH[HXQHLQYHVWLJDWLRQFRPSOqWHGRLWrWUHHQWUHSULVHDÀQG·H[FOXUH
XQ VHSVLV XULQDLUH GHV OLWKLDVHV GHV YRLHV XULQDLUHV DLQVL TXH OHV WXPHXUV
XURWKpOLDOHVPDOLJQHVFHWWHÀQXQHpFKRJUDSKLHVXLYLHSDUXQHXURJUDSKLH
intraveineuse et une cystoscopie, sont recommandées./·pFKRJUDSKLHHVWSOXV
VHQVLEOHTXHO·XURJUDSKLHLQWUDYHLQHXVHGDQVODGpWHFWLRQGHVWXPHXUVPDOLJQHV
GHODYHVVLHFKH]OHVVXMHWVSUpVHQWDQWXQHKpPDWXULHPDFURVFRSLTXHLQGRORUH
'DQVOHVFDVRO·pFKRJUDSKLHPHWHQpYLGHQFHXQHWXPHXUGHODYHVVLHDLQVLTXH
GDQVOHVFDVRO·pFKRJUDSKLHUHVWHQpJDWLYHXQHF\VWRVFRSLHGHYUDLWHQVXLWHrWUH
entreprise.
3.2.8. Résumé
8QH DSSURFKH DOJRULWKPLTXH GH OD SULVH HQ FKDUJH GH O·KpPDWXULH HW GH OD
SURWpLQXULHHVWIRXUQLHGDQVOHVÀJXUHVHW$YHFXQHDSSURFKHDSSURSULpHGH
dépistage et une logique d’investigation correcte, le diagnostic précoce et prise
HQFKDUJHGHVJORPpUXORQpSKULWHVSHXYHQWrWUHLQLWLpV
3.2.9. Références
6FRWWLVK ,QWHUFROOHJLDWH *XLGHOLQHV 1HWZRUN 6,*1 ,QYHVWLJDWLRQ RI
DV\PSWRPDWLFPLFURVFRSLFKDHPDWXULDLQDGXOWV$TXLFNUHIHUHQFHJXLGH
(GLQEXUJK6,*1
*HRUJRSRXORV06FKXVWHU);3RUSDF]\3HWDO(YDOXDWLRQRIDV\PSWRPDWLF
PLFURVFRSLFKDHPDWXULDLQÁXHQFHDQGFOLQLFDOUHOHYDQFHRIRVPRODOLW\DQG
S+RQXULQDU\HU\WKURF\WHPRUSKRORJ\%U-8URO
6FKUDPHN36FKXVWHU);*HRUJRSRXORV0HWDO9DOXHRIXULQDU\HU\WKURF\WH
PRUSKRORJ\ LQ DVVHVVPHQW RI V\PSWRPOHVV KpPDWXULH PLFURVFRSLTXH
/DQFHW
<DPDJDWD.<DPDJDWD<.RED\DVKL0HWDO$ORQJWHUPIROORZXSVWXG\
RI DV\PSWRPDWLF KHPDWXULD DQG RU SURWpLQXULH LQ DGXOWV &OLQ 1HSKRO

3RQWLHU3-3DWHO7*5DFLDOGLIIHUHQFHVLQWKHSUHYDOHQFHDQGSUHVHQWDWLRQRI
JORPHUXODUGLVHDVHLQDGXOWV&OLQ1HSKURO

0DULDQL $- 0DULDQL 0& 0DFFKLRQL & HW DO 7KH VLJQLÀFDQFH RI DGXOW
KHPDWXULD KHPDWXULD HYDOXDWLRQV LQFOXGLQJ D ULVNEHQHÀW DQG FRVW
HIIHFWLYHQHVVDQDO\VLV-8URO
.RKOHU & 9DUHQKRUVW ( 0LFURVFRSLF KHPDWXULD LQ DGXOWV ² D GLDJQRVWLF
GLOHPPD6FLHQWLÀFJXLGHOLQHVIRUPDQDJHPHQWDUHQRWDYDLODEOHDFFRUGLQJWR
DUHYLHZRIWKHOLWHUDWXUH/DNDUWLGQLQJHQ
)URRP 3 5LEDN - %HQEDVVDW - 6LJQLÀFDQFH RI KpPDWXULH PLFURVFRSLTXH LQ
\RXQJDGXOWV%U0HG-&OLQ5HV(G
<LS 6. 3HK :& 7DP 3& HW DO 5ROH RI XOWUDVRQRJUDSK\ LQ VFUHHQLQJ IRU
XURORJLFDO PDOLJQDQFLHV LQ SDWLHQWV ZLWK SDLQOHVV KDHPDWXULD $QQ $FDG
0HG6LQJDSRUH
6FRWWLVK ,QWHUFROOHJLDWH *XLGHOLQHV 1HWZRUN 6,*1 ,QYHVWLJDWLRQ RI
DV\PSWRPDWLF SURWpLQXULH LQ DGXOWV $ TXLFN UHIHUHQFH JXLGH (GLQEXUJK
6,*1
6SULQJEHUJ3'*DUUHWW/(-U7KRPSVRQ$/-UHWDO)L[HGDQGUHSURGXFLEOH
RUWKRVWDWLFSURWpLQXULHUHVXOWVRID\HDUIROORZXSVWXG\$QQ,QWHUQ0HG

/LP&+:RR.7&KLDQJ*6&RUUHODWLRQRISURWpLQXULHZLWKKLVWRSDWKRORJ\
LQDV\PSWRPDWLFJORPHUXORQHSKULWLV$QQ$FDG0HG6LQJDSRUH
14.
:RR.7&KLDQJ*6(GPRQGVRQ53HWDO*ORPHUXORQHSKULWLVLQ6LQJDSRUH
DQRYHUYLHZ$QQ$FDG0HG6LQJDSRUH
6X]XNL<+LQRVKLWD+<RNR\DPD.HWDO+LVWRSDWKRORJLFDODVVHVVPHQWRI
UHQDO ELRSV\ VSHFLPHQV RI VXEMHFWV ZLWK XULQH DEQRUPDOLW\ 1LSSRQ -LQ]R
*DNNDL6KL
&KHRQJ,..RQJ16HJDVRWK\0HWDO$V\PSWRPDWLFSURWpLQXULHDQGRU
KDHPDWXULDLQ0DOD\VLDQDGXOWV0HG0DOD\D
-HUXPV * 3DQDJLRWRSRXORV 6 7VDODPDQGULV & HW DO :K\ LV SURWpLQXULH
VXFK DQ LPSRUWDQW ULVN IDFWRU IRU SURJUHVVLRQ LQ FOLQLFDO WULDOV .LGQH\ ,QW
6XSSO6
.ODKU63UHYHQWLRQRISURJUHVVLRQRIQHSKURSDWK\1HSKURO'LDO7UDQVSODQW
6
<LS6.3HK:&7DQ3&HWDO'D\FDVHKHPDWXULDGLDJQRVWLFVHUYLFHXVHRI
XOWUDVRQRJUDSK\DQGÁH[LEOHF\VWRVFRS\8URORJ\
6XOWDQD65*RRGPDQ&0%\UQH'-HWDO0LFURVFRSLFKDHPDWXULDXURORJLFDO
LQYHVWLJDWLRQXVLQJDVWDQGDUGSURWRFRO%U-8URORJ\
60
3.3.Prise en charge spécifique des maladies glomérulaires :

Remarques générales
/DSULVHHQFKDUJHGHVPDODGLHVJORPpUXODLUHVVXLYDQWHVVHUDDERUGpHGDQVFHWWH
première partie des recommandations des bonnes pratiques médicales – ALD
1²SDWKRORJLHJORPpUXORQpSKULWHV,OV·DJLWGH
t /DK\DOLQRVHVHJPHQWDLUHHWIRFDOH
t /DJORPpUXORQpSKULWHH[WUDPHPEUDQHXVH
t /DQpSKURSDWKLHjGpS{WVPpVDQJLDX[G·,J$
t /DJORPpUXORQpSKULWHPHPEUDQRSUROLIpUDWLYH
Seront abordées dans une deuxième partie de ces recommandations, les maladies
glomérulaires suivantes :
t OHV JORPpUXORQpSKULWHV QpFURVDQWHV j GpS{WV OLQpDLUHV 6\QGURPH GH
*RRG3DVWXUHLGLRSDWKLTXHV
t /HVJORPpUXORQpSKULWHVH[WUDFDSLOODLUHVSDXFLLPPXQHV
t /DQpSKURSDWKLHDP\ORwGH
t /HVJORPpUXORQpSKULWHVjGpSRWVPRQRW\SLTXHVG·,JH[FHSWpDP\ORVH
t /HVJORPpUXORQpSKULWHVjGpS{WVG·,J*HWGHFRPSOpPHQW
t /HVJORPpUXORQpSKULWHVjGpS{WVGHFROODJqQH,,,
t /HVJORPpUXORQpSKULWHVjGpS{WVLVROpVGH&
Ne seront pas traités par ce groupe de travail, les recommandations relatives à
ODSULVHHQFKDUJHGHVPDODGLHVJORPpUXODLUHVVXLYDQWHV
t 1pSKURSDWKLHjOpVLRQVJORPpUXODLUHVPLQLPHV©$/'6\QGURPH
QpSKURWLTXHª6RFLpWp0DURFDLQHGH1pSKURORJLH
t 1pSKURSDWKLHOXSLTXH©$/'1/XSXVpU\WKpPDWHX[DLJXGLVVpPLQp
(Société Marocaine de Médecine interne)
t 1pSKURSDWKLH GLDEpWLTXH © $/' 1 'LDEqWH ª 6RFLpWp 0DURFDLQH
d’Endocrinologie Diabétologie et Maladies Nutritionnelles)
t 6\QGURPHG·$OSRUW©$/'1pSKURSDWKLHV+pUpGLWDLUHVª6RFLpWp
0DURFDLQHGH1pSKURORJLH
t 0LFURDQJLRSDWKLHWKURPERWLTXH©*URXSH$/'1pSKURSDWKLHV
9DVFXODLUHVª6RFLpWp0DURFDLQHGH1pSKURORJLH
61
3.4. Hyalinose Segmentaire et Focale

3.4.1. Introduction
La Hyalinose segmentaire et Focale (HSF) est une maladie glomérulaire
IUpTXHPPHQW UHVSRQVDEOH G·XQ V\QGURPH QpSKURWLTXH PDLV SHXW DXVVL VH
manifester par une protéinurie asymptomatique. Deux formes majeures ont
pWp LGHQWLÀpHV XQH IRUPH LGLRSDWKLTXH R DXFXQH pWLRORJLH QH SHXW rWUH PLVH
en évidence avec certitude et une autre forme secondaire à plusieurs maladies
GRQWO·REpVLWpSDWKRORJLTXHO·REVWUXFWLRQGHVYRLHVH[FUpWULFHVRXOHUHÁX[YpVLFR
XUpWpUDOHODSHUWHGHODPDVVHQpSKURQLTXHFRPPHGDQVOHFDVGHO·K\SRSODVLH
UpQDOH RX G·XQH QpSKUHFWRPLH O·kJH DYDQFp OHV QpRSODVLHV O·LQIHFWLRQ SDU OH
9,+ OD FRQVRPPDWLRQ G·KpURwQH HW G·DXWUHV VWXSpÀDQWV1. Il existe actuellement
XQH WHQGDQFH j O·DXJPHQWDWLRQ GH O·LQFLGHQFH GH OD +6) j OD IRLV FKH] O·HQIDQW
HW FKH] O·DGXOWH 2,3. Ce dernier constat fait toute l’importance des présentes
recommandations.
3.4.2. Présentation de la maladie

3.4.2.1. Définition de la maladie
/D +6) D G·DERUG pWp GpFULWH HQ /H GLDJQRVWLF HVW FRQÀUPp SDU O·H[DPHQ
KLVWRORJLTXH G·XQH ELRSVLH UpQDOH %5 /D FDUDFWpULVWLTXH SULQFLSDOH GH OD +6)
DX SODQ KLVWRORJLTXH HVW XQH VROLGLÀFDWLRQ VHJPHQWDLUH GH FHUWDLQV ÁRFXOXV
glomérulaires. Dans les glomérules affectés, les capillaires sont partiellement
REOLWpUpVSDUO·DFFXPXODWLRQG·XQHPDWULFHDFHOOXODLUHHWGHVGpS{WVK\DOLQVDYHF
GHVDGKpUHQFHVjODFDSVXOHGH%RZPDQV\QpFKLHÁRFXORFDSVXODLUH/DIXVLRQ
GHV SpGLFHOOHV HVW REVHUYpH HQ SDUWLFXOLHU GDQV OHV ]RQHV K\DOLQHV DORUV TX·XQ
HIIDFHPHQWGHFHVSpGLFHOOHVHVWREVHUYpGDQVOHV]RQHVG·DSSDUHQFHVDLQH6HORQ
1DLUHWDOLOH[LVWHYDULDQWHVPRUSKRORJLTXHVGHOD+6)4 :
t La variante cellulaire (CELL) avec prolifération endocapilliare ou
extracapillaire
t La variante collapsante (COLL)
t /DYDULDQWHDYHFDGKpUHQFHDXWXEHSUR[LPDO*7/+6)DYHF©WLSOHVLRQVª
t /DYDULDQWHDYHFOpVLRQVSpULKLODLUHV3+
t /DYDULDQWHVDQVVSpFLÀFLWpSDUWLFXOLqUH126
,O H[LVWH XQH WHQGDQFH DFWXHOOH j FURLUH TXH FHV YDULDQWHV KLVWRORJLTXHV
conditionnent la réponse au traitement et donc le pronostic de la HSF.
62
3.4.2.2. Description clinique

Le spectre du tableau clinique est très large et les présentations cliniques sont
variées. Les patients adultes peuvent se présenter au stade de protéinurie
asymptomatique. Toutefois, la majorité d’entre eux se présente avec un syndrome
QpSKURWLTXH61HWODSURWpLQXULHHVWVRXYHQWPDVVLYH3OXVGHYRLUHGHV
SDWLHQWVRQWXQHKpPDWXULHPLFURVFRSLTXHDVVRFLpH/·K\SHUWHQVLRQDUWpULHOOHHVW
SUpVHQWHFKH]SUqVGHGHVSDWLHQWVDGXOWHVHWO·LQVXIÀVDQFHUpQDOHGDQVj
40% des cas
3.4.2.3. Situation épidémiologie

,QFLGHQFH3UpYDOHQFH $JH
7\SLTXHPHQWOD+6)HVWREVHUYpHFKH]OHVSDWLHQWVHQWUHHWDQVVDQVTX·XQ
JURXSH G·kJH VRLW H[HPSW GH OD PDODGLH &KH] OHV HQIDQWV DYHF 61 OD +6) HVW
UHWURXYpHGDQVjGHV%5DYHFXQHLQFLGHQFHSOXVJUDQGHFKH]OHVFRUWLFR
UpVLVWDQWV RX UpVLVWDQWV DX F\FORSKRVSKDPLGH &KH] O·DGXOWH OD OpVLRQ HVW SOXV
IUpTXHQWHFKH]O·KRPPHHWV·REVHUYHFKH]GHVSDWLHQWVD\DQWXQ61
5DFHODSUpYDOHQFHHVWSOXVLPSRUWDQWHFKH]OHVSDWLHQWVGHUDFHQRLUH
6H[HFKH]OHVDGXOWHVOD+6)HVWIRLVSOXVIUpTXHQWHFKH]O·KRPPH
3.4.2.4. Evolution naturelle de la maladie

/·KLVWRLUHQDWXUHOOHGHOD+6)HVWWUqVYDULDEOH/HSURQRVWLFGpSHQGGXWDX[GHOD
SURWpLQXULHGHODSUpVHQFHG·XQHLQVXIÀVDQFHUpQDOHHWGHODVpYpULWpGHVOpVLRQV
tubulo-interstitielles à la BR. La réponse au traitement corticoïde représente
le facteur pronostique le plus important et semble en rapport avec la variante
KLVWRORJLTXH3,4 Rydel et al ont rapporté un taux de survie rénale à 5 et 10 ans
de 100% pour les patients en rémission et de 66% pour les patients ayant un
V\QGURPHQpSKURWLTXHVDQVUpPLVVLRQ 5. L’intervalle moyen entre l’installation
de la protéinurie et l’IRCT se situe entre 6 et 8 ans. A noter à ce propos que
O·pYROXWLRQ HVW SOXV UDSLGH FKH] OHV SDWLHQWV GH UDFH QRLUH 3. Dans les variantes
collapsantes de la maladie, l’HTA est souvent sévère, la protéinurie massive, la
réponse aux corticoïdes moins prononcée et l’IR rapidement progressive. 3
3.4.3. Diagnostic
3.4.3.1. Diagnostic positif
Les investigations à conduire sont généralement fonction du tableau clinique
TXHSUpVHQWH OH SDWLHQW YRLU UHFRPPDQGDWLRQV VXU OH V\QGURPH QpSKURWLTXH
Certaines investigations supplémentaires sont parfois nécessaires après la
FRQÀUPDWLRQGHOD+6)/·REMHFWLIpWDQWXQHUHFKHUFKHpWLRORJLTXHH[KDXVWLYH
63
Biologie :
t 6pURORJLHV+,9
t Dosages toxicologiques
t Autres
Radiologie :
t eFKRJUDSKLH UpQDOH SRXU pOLPLQHU XQH REVWUXFWLRQ RX XQH K\SRSODVLH
UpGXFWLRQQpSKURQLTXHHWJXLGHUOD%5
t &\VWRJUDSKLHHQFDVGHIRUWHVXVSLFLRQGHUHÁX[YpVLFRXUHWpUDO
t ,QWHUYHQWLRQ%5SRXUGLDJQRVWLFGpÀQLWLIHWGpWHUPLQDWLRQGHODYDULDQWH
KLVWRORJLTXH
3.4.3.2. Diagnostic différentiel

,O VH SRVH GHYDQW XQH SURWpLQXULH RX XQ V\QGURPH QpSKURWLTXH 'RLYHQW rWUH
évoqués dans ce cas :
t Un SN à LGM
t Une GNMP
t Une GEM
t 8QH *1 VHFRQGDLUH W\SH DP\ORVH QpSKURSDWKLH OXSLTXH QpSKURSDWKLH
diabétique.
3.4.4. Recommandations thérapeutiques

,O HVW GLIÀFLOH GH GLVFXWHU GX WUDLWHPHQW GH OD +6) YX OD JUDQGH YDULDELOLWp
G·pYROXWLRQ GH OD PDODGLH /HV SUHPLqUHV pWXGHV RQW pWDEOL OH SHX GH EpQpÀFHV
apportés par le traitement alors que les dernières données suggèrent un taux de
réponse entre 30% et 50%. Les patients non répondeurs présentent un réel risque
G·pYROXWLRQYHUVO·LQVXIÀVDQFHUpQDOHFKURQLTXHTXLVHVLWXHHQWUHHWGHVFDV

$O·RSSRVpOHWDX[GHVXUYLHUpQDOHFKH]OHVSDWLHQWVUpSRQGHXUVHQUpPLVVLRQ
peut atteindre 100% des cas à 10 ans 5,10. Les patients présentant une protéinurie
QRQQpSKURWLTXHGHYUDLHQWrWUHWUDLWpVV\PSWRPDWLTXHPHQWFRPPHGpFULWGDQVOH
FKDSLWUH´0HVXUHV*pQpUDOHVµ
/HV RSWLRQV WKpUDSHXWLTXHV SRXU OHV SDWLHQWV DYHF V\QGURPH QpSKURWLTXH VRQW
comme suit :
t Corticostéroïdes
t $JHQWVF\WRWR[LTXHVFRPPHOHF\FORSKRVSKDPLGH
t Ciclosporine A
t Autres traitements
64
3.4.4.1. Corticostéroïdes
Recommandation 22 :
/HWUDLWHPHQWGHSUHPLqUHLQWHQWLRQGXV\QGURPHQpSKURWLTXHVHFRQGDLUHjXQH
K\DOLQRVHVHJPHQWDLUHHWIRFDOHHVWXQHFRUWLFRWKpUDSLHjEDVHGHSUpGQLVRORQHRX
prednisone à forte dose. Une dégression progressive de la dose de prédnisolone
doit être envisagée après la rémission complète de telle sorte que la durée totale
du traitement soit au minimum 6 mois.
Grade B, Niveau III
Les corticostéroïdes sont considérés comme la pierre angulaire du traitement
GXV\QGURPHQpSKURWLTXHVHFRQGDLUHjOD+6)/HVpWXGHVUHYXHVRQWPRQWUp
TXH j GHV SDWLHQWV SUHQDLHQW GHV GRVHV LQLWLDOHV G·HQYLURQ PJMRXU
3RQWLFHOOLHWDORQWSUpFRQLVpO·XVDJHVRLWGHSUpGQLVRORQHjODGRVHGHPJNJ
MRXU SHQGDQW VHPDLQHV GpJUHVVpH HQVXLWH SDU SDOOLHU GH j PJVHPDLQH
MXVTX·jXQHGRVHGHPDLQWLHQGHjPJMRXURXGHODPpWK\OSUpGQLVRORQH
HQEROXVEROXVjJMRXUVXLYLVSDUGHODSUpGQLVRORQHSHURVjODGRVHGH
PJNJMRXU SHQGDQW VHPDLQHV11 La durée totale médiane du traitement
a été de 16 semaines (entre 8 à 125 semaines avec la prédnisolone per os seule,
VHPDLQHVDYHFGHVEROXVGHPpWK\OSUpGQLVRORQH/HVDXWHXUVRQWQRWpXQH
UpPLVVLRQFRPSOqWHGDQVGHVFDVHWXQHUpPLVVLRQSDUWLHOOHGDQVGHV
FDV5\GHOHWDORQWXWLOLVpODSUpGQLVRORQHDYHFGHVGRVHVPJMRXUODOLPLWH
VXSpULHXUH GH OD GRVH XWLOLVpH Q·D SDV pWp VSpFLÀpH SHQGDQW j PRLV DORUV
TXH6KLLNLDXWLOLVpGHVGRVHVHQWUHjPJMRXU Les taux de réponse lors
de l’utilisation de la prédnisolone seule varie largement mais la majorité des
études ont rapporté des taux entre 40 et 60%. L’intervalle moyen pour obtenir
ODUpPLVVLRQpWDLWGHPRLVPDLVOHVH[WUrPHVpWDLHQWWUqVpORLJQpVHWFHUWDLQV
SDWLHQWVVHPHWWHQWHQUpPLVVLRQjPRLVGDQVOHVVpULHVGH5\GHO'DQVOHVVpULHV
de Cattran, la rémission est obtenue en moyenne vers 4 mois et des remissions
tardives ont été décrites vers 6 mois. 10
Ainsi, il et recommandé de traiter en première intention les patients ayant un
V\QGURPHQpSKURWLTXHVHFRQGDLUHjXQH+6)SDUXQHIRUWHGRVHGHSUpGQLVRORQH
SHURVGRVHLQLWLDOjPJNJMRXU'DQVODSUDWLTXHORFDOHOHVGRVHVLQLWLDOHV
GpSDVVHQW UDUHPHQW OHV PJMRXU &HV IRUWHV GRVHV GH SUpGQLVRORQH GRLYHQW
être maintenue pendant 6 à 8 semaines et par la suite réduites progressivement
HWWUqVOHQWHPHQW/HVUHFKXWHVGHV\QGURPHQpSKURWLTXHDSSDUDLVVDQWGXUDQW
OD GpJUHVVLRQ GH FRUWLFRwGHV RX OD PDXYDLVH WROpUDQFH GH OD FRUWLFRWKpUDSLH DX
long cours peuvent être des indications pour les traitements cytotoxiques. La
UpVLVWDQFHDX[FRUWLFRwGHVDpWpFRQVLGpUpHFRPPHXQHLQGLFDWLRQDX[WKpUDSLHV
alternatives, notamment la Ciclosporine A.
65
3.4.4.2. Agents cytotoxiques

Recommandation 23 :
/H WUDLWHPHQW SDU DJHQWV F\WRWR[LTXHV F\FORSKRVSKDPLGH HVW LQGLTXp FKH] OHV
SDWLHQWV D\DQW XQ V\QGURPH QpSKURWLTXH FRUWLFRGpSHQGDQW VHFRQGDLUH j XQH
K\DOLQRVHVHJPHQWDLUHHWIRFDOHRXFHX[SUpVHQWDQWGHHIIHWVLQGpVLUDEOHVGHOD
FRUWLFRWKpUDSLH
Grade B, Niveau III.
Recommandation 24 :
Le traitement par agents cytotoxiques peut être considéré comme une alternative
WKpUDSHXWLTXHFKH]OHVSDWLHQWVD\DQWXQV\QGURPHQpSKURWLTXHFRUWLFRUpVLVWDQW
VHFRQGDLUHjXQHK\DOLQRVHVHJPHQWDLUHHWIRFDOH
Grade B, Niveau III
Recommandation 25 :
/HVSDWLHQWVFKH]OHVTXHOVXQWUDLWHPHQWSDUF\FORSKRVSKDPLGHHVWSUpYXGRLYHQW
être informés du risque potentiel de stérilité ; les patients de sexe masculin
devraient être conseillés quant à une éventuelle cryoconservation de sperme.
Jusqu’à la date de ces recommandations, il n’existe pas d’essai clinique contrôlé
comparant les corticostéroïdes seuls et les corticostéroïdes associés aux agents
cytotoxiques comme traitement de première intention du SN secondaire à la HSF.
(QHIIHWXQHSURSRUWLRQVLJQLÀFDWLYHGHSDWLHQWVHVWWUDLWpHSDUXQHFRUWLFRWKpUDSLH
jIRUWHGRVH©HPSLULTXHªHQDWWHQGDQWXQH%5UHQGDQWFHW\SHG·pWXGHGLIÀFLOHj
réaliser.
$LQVLOHVDJHQWVF\WRWR[LTXHVQRWDPPHQWOHF\FORSKRVSKDPLGHRQWpWpXWLOLVpV
comme traitement de seconde intention pour l’obtention d’une rémission du SN
dans la HSF.
%DQÀHWDORQWXWLOLVpOHVDJHQWVF\WRWR[LTXHVFKH]SDWLHQWVD\DQWGHV61FRUWLFR
résistants et a obtenu 50% de bonnes réponses 'DQV O·H[SpULHQFH GH 6KLLNL
OH F\FORSKRVSKDPLGH XWLOLVp j OD GRVH GH j PJNJMRXU RX OD PL]RULELQH
PJ SHQGDQW j PRLV FKH] OHV SDWLHQWV D\DQW XQ 61 FRUWLFRUpVLVWDQW D
SHUPLV G·DXJPHQWHU OH WDX[ GH UpPLVVLRQ GH Cependant, dans les séries
de Ponticelli, la rémission (complète ou partielle) a été obtenue dans 58% des
cas avec les corticoïdes en première intention en comparaison avec un taux de
UpPLVVLRQ j ORUVTX·LO D XWLOLVp GHV DJHQWV F\WRWR[LTXHV F\FORSKRVSKDPLGH
HWD]DWKLRSULQHVHXOVRXHQDVVRFLDWLRQDYHFXQSHWLWHGRVHGHSUpGQLVRORQHHQ
première intention.11
66
1pDQPRLQV OH F\FORSKRVSKDPLGH SHXW rWUH PRLQV HIÀFDFH FKH] OHV SDWLHQWV
FRUWLFRUpVLVWDQWV HW HQ GHKRUV GHV FRQVLGpUDWLRQV GH FRW OD &LFORVSRULQH $
SRXUUDLWrWUHSUpIpUpHFKH]FHVSDWLHQWV3XLVTXHO·XVDJHGHF\FORSKRVSKDPLGH
HVWDVVRFLpDYHFXQULVTXHSRWHQWLHOGHVWpULOLWpOHVSDWLHQWVFKH]TXLFHWUDLWHPHQW
est envisagé doivent être dûment informés de ce risque et les possibilités de
cryo-préservation de sperme pour les patients de sexe masculin (banque de
sperme) doivent être fournies.
3.4.4.3. Ciclosporine A
Recommandation 26 :
/D&LFORVSRULQH$jGHVGRVHVLQLWLDOHVGHjPJNJMRXUHVWLQGLTXpHSRXU
OHV SDWLHQWV D\DQW XQ V\QGURPH QpSKURWLTXH FRUWLFRUpVLVWDQW VHFRQGDLUH j
XQHK\DOLQRVHVHJPHQWDLUHHWIRFDOH8QHUpPLVVLRQGXUDEOHQHSRXYDQWGDQV
nécessaire pour maintenir la rémission.
Grade A, Niveau Ib
La Ciclosporine A (CyA) est un immunosuppresseur qui a été utilisé pour obtenir
une rémission des SN secondaires à la HSF. Ce médicament a été essayé à des
GRVHVLQLWLDOHVHQWUHHWPJNJMRXUVRLWVHXORXHQDVVRFLDWLRQDYHFGHSHWLWHV
GRVHVGHSUpGQLVRORQHSOXVGHPJMRXURXGHIRUWHVGRVHVGHSUpGQLVRORQH
PJMRXU12-14 /D SUpGQLVRORQH D pWp DUUrWpH YHUV j VHPDLQHV 3DUPL
patients cortico-résistants traités pendant 26 semaines dans la série de Cattran,
RQWUpSRQGXjOD&\$DYDLHQWXQHUpPLVVLRQFRPSOqWHDYDLHQWXQH
rémission partielle). L’intervalle moyen pour obtenir une rémission complète a
pWpGHVHPDLQHVH[WUrPHVGHjVHPDLQHV12 Six des sept patients de la série
de Ittel ont répondu (1 rémission complète, 3 rémissions partielles, 2 réductions
de la protéinurie) à 6 mois.13 Dans les dernières séries, toutes sauf une ont noté
GHVUHFKXWHVjO·DUUrWGHOD&\$VXJJpUDQWTXHOD&\$GpSHQGDQFHSRXUUDLWrWUH
un sérieux problème dans l’utilisation de ce médicament.
$LQVLOD&\$jGHVGRVHVLQLWLDOHVGHjPJNJMRXUHVWUHFRPPDQGpHSRXU
le traitement des patients ayant un SN secondaire à la HSF. Un traitement
FRQFRPLWDQWDYHFOHVFRUWLFRwGHVjGHVGRVHVLQLWLDOHVG·DXPRLQVPJMRXUHVW
aussi recommandé. L’association corticoïdes et ciclosporine A est dernièrement
recommandée en première intention. Après que la rémission soit obtenue,
OHV GRVHV GH SUpGQLVRORQH SHXYHQW rWUH GLPLQXpHV RX FDUUpPHQW DUUrWpHV 9X
OD SDXYUHWp GHV GRQQpHV LO HVW GLIÀFLOH GH UHFRPPDQGHU XQH GXUpH SRXU OH
WUDLWHPHQW SDU &\$ &HSHQGDQW OHV UHFKXWHV SHXYHQW DSSDUDvWUH SOXV DYHF XQ
traitement de courte durée et la durée minimale proposée est de 6 mois.
Puisqu’il n’existe pas d’études sur l’usage de la CyA dans les cas de cortico-
dépendance du SN secondaire à la HSF, la CyA peut être utilisée dans ces cas
comme dans les cas de cortico-résistance à des doses similaires.

3.4.4.4. Autres thérapies:

Recommandation 27 :
,O Q·H[LVWH SDV GH SUHXYHV IHUPHV TXDQW DX EpQpÀFH G·DXWUHV WKpUDSLHV GDQV OH
WUDLWHPHQW GX V\QGURPH QpSKURWLTXH VHFRQGDLUH j OD K\DOLQRVH VHJPHQWDLUH HW
focale.
*UDGH&1LYHDX,9
/·XWLOLVDWLRQ G·DXWUHV WKpUDSLHV FRPPH OH 0\FRSKHQRODWH 0RIHWLO 00) RX OD
SODVPDSKpUqVHDpWpUDSSRUWpGDQVFHUWDLQHVpWXGHVGHFDVRXGHSHWLWHVVpULHV
/H00)DpWpXWLOLVpFKH]XQSDWLHQWD\DQWXQH+6)FRUWLFRUpVLVWDQWHTXLDYDLW
GpMj XQH LQVXIÀVDQFH UpQDOH DSUqV XQH FXUH GH &\$15 La fonction rénale s’est
FRQVLGpUDEOHPHQW VWDELOLVpH PrPH DSUqV DUUrW GX 00) 5DGKDNULVKQDQ HW DO D
QRWp XQH UpGXFWLRQ GH OD SURWpLQXULH XQ WDX[ GH FUpDWLQLQpPLH LQFKDQJp DSUqV
XQDQGHWUDLWHPHQWFKH]SDWLHQWVFRUWLFRUpVLVWDQWVHWFLFORVSRULQRUpVLVWDQWV
sans aucune rémission complète.16 /D SODVPDSKpUqVH D pWp GpFHYDQWH mais
XQH DVVRFLDWLRQ DYHF OH F\FORSKRVSKDPLGH GRQQHUDLW XQH PHLOOHXUH UpSRQVH18
/·DSSRUWOHSOXVLPSRUWDQWGX00)VHUDLWODUpGXFWLRQGHODQpSKURWR[LFLWpOLpHjOD
FLFORVSRULQHDYHFXQHEDLVVHFRQVLGpUDEOHGHVUHFKXWHVHWGHVGRVHVGHFRUWLFRwGHV
nécessaires pour maintenir la rémission. 20
'·DXWUHVWKpUDSHXWLTXHVRQWpWpGHUQLqUHPHQWSURSRVpHVSRXUOHWUDLWHPHQWGHOD
HSF. Les études concernant ces molécules sont encore à un stade peu avancé ne
permettant pas de tirer des recommandations claires à leur sujet.
3.4.4.5. Prise en charge en hospitalisation

Il ressort de ce qui a précédé, que le traitement de la HSF doit être institué
GqV OH GLDJQRVWLF JpQpUDOHPHQW HQ KRVSLWDOLHU HW SRXUVXLYL HQ DPEXODWRLUH
/·KRVSLWDOLVDWLRQD\DQWSRXUEXWHVVHQWLHOGHFRQÀUPHUOHGLDJQRVWLFHWGHPHWWUH
en évidence une étiologie éventuelle dont le traitement pourrait enrayer l’évolution
de la HSF.
L’indication du traitement dépend essentiellement du taux de protéinurie. Seuls
OHV SDWLHQWV SUpVHQWDQW XQH SURWpLQXULH QpSKURWLTXH GRLYHQW EpQpÀFLHU G·XQH
FRUWLFRWKpUDSLHSUHPLqUHjIRUWHGRVHSHQGDQWPRLVDXPLQLPXP
Le traitement de la HSF se fait en grande partie en ambulatoire. Néanmoins, il
existe des situations (absence de réponse aux traitements usuels, nécessité d’une
deuxième BR pour évaluer l’évolution et l’effet du traitement, effets indésirables
GXWUDLWHPHQW«TXLLPSRVHQWG·DXWUHVKRVSLWDOLVDWLRQV
3.4.4.6. Prise en charge en ambulatoire

/·pYROXWLRQYDULDEOHGHOD+6)HWO·XWLOLVDWLRQGHWKpUDSHXWLTXHVWR[LTXHVGDQVVRQ
WUDLWHPHQWLPSRVHQWXQVXLYLUpJXOLHUHWUDSSURFKpGHVSDWLHQWVVRXIIUDQWGHFHWWH
maladie.
68
Une surveillance clinique et biologique est par ailleurs la base de la décision

WKpUDSHXWLTXHPDLQWLHQRXFKDQJHPHQWGXWUDLWHPHQW
/H QpSKURORJXH WUDLWDQW HVW VHXO FDSDEOH GH GpWHUPLQHU OH U\WKPH HW OHV
PRGDOLWpVGXVXLYLHQIRQFWLRQGHO·pWDWFOLQLTXHGHFKDTXHFDV/HVPRGLÀFDWLRQV
WKpUDSHXWLTXHVVRQWjRSpUHUHQIRQFWLRQGHODUpSRQVHGXSDWLHQW
/HWUDLWHPHQWGHSUHPLqUHLQWHQWLRQHVWWRXMRXUVXQHFRUWLFRWKpUDSLHjIRUWHGRVH
PJNJMRXUDYHFXQHGpJUHVVLRQSURJUHVVLYHGHODGRVHDSUqVODUpPLVVLRQ
complète de telle sorte que la durée totale du traitement soit au minimum 6 mois.
L’usage de doses alternées de corticoïdes (un jour sur deux) pourrait réduire la
toxicité de ces médicaments.
(Q O·DEVHQFH GH UpPLVVLRQ FRPSOqWH GH UHFKXWHV IUpTXHQWHV GH FRUWLFR
GpSHQGDQFHjIRUWHGRVHYRLUHG·HIIHWVLQGpVLUDEOHVPDMHXUVGHODFRUWLFRWKpUDSLH
OH WUDLWHPHQW SDU F\FORSKRVSKDPLGH j OD GRVH GH PJNJMRXU >
PJM@HVWLQGLTXpHQSUHPLqUHLQWHQWLRQ$FHVWDGHHWFKH]OHVSDWLHQWVMHXQHV
sans enfants, il serait judicieux de proposer une cryo-conservation de sperme.
/DGXUpHGXWUDLWHPHQWSDUF\FORSKRVSKDPLGHHVWOLPLWpHSDUODGRVHWR[LTXH
cumulative du médicament.
Par contre, en cas de cortico-résistance, la Ciclosporine A à des doses initiales
GH j PJNJMRXU HVW LQGLTXpH 8QH UpPLVVLRQ GXUDEOH QH SRXYDQW GDQV
nécessaire pour maintenir la rémission.
Les autres traitements décrits ci-dessus peuvent être discutés au cas par cas en
IRQFWLRQGHVGRQQpHVGHFKDTXHSDWLHQW
3.4.5. Modalités de suivi

3.4.5.1. Etapes de prise en charge
/DSUHPLqUHpWDSHGHSULVHHQFKDUJHGHVSDWLHQWVSUpVHQWDQWXQH+6)SDVVHSDU
XQHKRVSLWDOLVDWLRQSRXUGLDJQRVWLFHWELODQpWLRORJLTXH
/D SULVH HQ FKDUJH GHV SDWLHQWV SUpVHQWDQW XQH +6) VHFRQGDLUH SDVVH SDU OH
traitement de la cause sous jacente.
(Q HIIHW GDQV OD +6) VHFRQGDLUH j XQH LQIHFWLRQ SDU OH 9,+ OH WUDLWHPHQW
DQWLYLUDODVVRFLpjXQHFRUWLFRWKpUDSLHGDQVFHUWDLQVFDVSHUPHWODUpPLVVLRQHW
GDQVOD+6)VHFRQGDLUHjO·XVDJHGHO·KpURwQHO·DUUrWGXWR[LTXHHVWJpQpUDOHPHQW
VXIÀVDQWSRXUREWHQLUODUpPLVVLRQ
'DQV OH FDV G·XQH +6) LGLRSDWKLTXH O·LQVWDXUDWLRQ G·XQH FRUWLFRWKpUDSLH
représente l’étape suivante.

/·pYROXWLRQXOWpULHXUHHVWGpWHUPLQpHSDUODUpSRQVHjODFRUWLFRWKpUDSLH
,O HVW QpDQPRLQV SRVVLEOH G·DYRLU UHFRXUV j G·DXWUHV KRVSLWDOLVDWLRQV GDQV
O·pYHQWXDOLWpGHFRPSOLFDWLRQVLQKpUHQWHVDX[WUDLWHPHQWVRXFHOOHG·XQFRQWU{OH
KLVWRORJLTXHpYROXWLRQGHVOpVLRQVWR[LFLWpjODFLFORVSRULQH
3.4.5.2. Rythme des consultations

3.4.5.3. Suivi clinique et/ou para-clinique

La surveillance clinique et paraclinique a pour objectif :
t surveiller l’évolution sous traitement ;
t VXUYHLOOHUOHVHIIHWVLQGpVLUDEOHVGHVWKpUDSHXWLTXHVDGPLQLVWUpHV
Ce suivi se base essentiellement sur
t la présence ou absence des oedèmes
t OHGRVDJHGHODSURWpLQXULHGHVKHXUHV
t dosage de l’albumine sérique
t le dosage de la créatinine plasmatique et le calcul de la clairance de
FUpDWLQLQH&RNFURIW0'5'
t Dosage de ciclosporinémie
Concernant les complications du traitement, il faut surtout surveiller les
complications suivantes :
t /HVFRUWLFRwGHVLQIHFWLRQVK\SHUWHQVLRQK\SHUJO\FpPLH
t /HF\FORSKRVSKDPLGHOHXFRSpQLHLQIHFWLRQVRXF\VWLWHKpPRUUDJLTXH
t /DFLFORVSRULQHLQVXIÀVDQFHUpQDOHK\SHUWURSKLHJLQJLYDOHRXLQIHFWLRQV
3.4.6. Recommandations aux patients
/D+6)HVWXQH*1jSRWHQWLHOpYROXWLIWUqVYDULDEOHHWSHXWpFKDSSHUjWRXWFRQWU{OH
DYHFpYROXWLRQGpIDYRUDEOHYHUVO·LQVXIÀVDQFHUpQDOHFKURQLTXHWHUPLQDOH,OIDXW
jFHSURSRVFRQVHLOOHUOHVSDWLHQWVWUqVSUpFRFHPHQWVXUODPpWKRGHGHWUDLWHPHQW
GH VXSSOpDQFH j FKRLVLU KpPRGLDO\VH GLDO\VH SpULWRQpDOH RX WUDQVSODQWDWLRQ
UpQDOH75HWSUHQGUHHQFRQVLGpUDWLRQODSRVVLELOLWpGHUHFKXWHVXUOHJUHIIRQ
voir recommandations sur TR.

3.4.7. Résumé
/HWUDLWHPHQWGHVSDWLHQWVD\DQWXQHSURWpLQXULHQpSKURWLTXHHVWUHFRPPDQGp
SDU XQH FRUWLFRWKpUDSLH GH SUHPLqUH LQWHQWLRQ (Q FDV G·pFKHF O·XWLOLVDWLRQ
d’agents cytotoxiques ou de la CyA doit être envisagée.
3.4.8. References
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KLVWRU\DQGWUHDWPHQW$UHSRUWRIFDVHV1HSKURQ
%DQÀ * 0RULJJL 0 6DEDGLQL ( HW DO 7KH LPSDFW RI SURORQJHG
LPPXQRVXSSUHVVLRQ RQ WKH RXWFRPH RI LGLRSDWKLF IRFDOVHJPHQWDO
JORPHUXORVFOHURVLV ZLWK QHSKURWLF V\QGURPH LQ DGXOWV $ FROODERUDWLYH
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6KLLNL+1LVKLQR78\DPD+HWDO&OLQLFDODQGPRUSKRORJLFDOSUHGLFWRUV
RIUHQDORXWFRPHLQDGXOWSDWLHQWVZLWKIRFDOVHJPHQWDOJORPHUXORVFOHURVLV
)6*6&OLQ1HSKURO
&DWWUDQ'&5DR3/RQJWHUPRXWFRPHLQFKLOGUHQDQGDGXOWVZLWKFODVVLF
IRFDOVHJPHQWDOJORPHUXORVFOHURVLV$P-.LGQH\'LV
3RQWLFHOOL&9LOOD0%DQÀ*HWDO&DQSURORQJHGWUHDWPHQWLPSURYHWKH
SURJQRVLVLQDGXOWVZLWKIRFDOVHJPHQWDOJORPHUXORVFOHURVLV"$P-.LGQH\
'LV

&DWWUDQ ' $SSHO * +HEHUW / HW DO $ UDQGRPL]HG WULDO RI F\FORVSRULQH LQ
SDWLHQWV ZLWK VWHURLGUHVLVWDQW IRFDO VHJPHQWDO JORPHUXORVFOHURVLV 1RUWK
$PHULFD1HSKURWLF6\QGURPH6WXG\*URXS.LGQH\,QW
,WWHO 7+ &ODVHQ : )XKV 0 HW DO /RQJWHUP FLFORVSRULQH $ WUHDWPHQW
LQ DGXOWV ZLWK PLQLPDO FKDQJH QHSKURWLF V\QGURPH RU IRFDO VHJPHQWDO
JORPHUXORVFOHURVLV&OLQ1HSKURO
3RQWLFHOOL&5L]]RQL*(GHIRQWL$HWDO$UDQGRPL]HGWULDORIF\FORVSRULQH
LQVWHURLGUHVLVWDQWLGLRSDWKLFQHSKURWLFV\QGURPH.LGQH\,QW
84.
%ULJJV:$&KRL0-6FKHHO3-6XFFHVVIXOP\FRSKpQRODWHPRIHWLOWUHDWPHQWRI
JORPHUXODUGLVHDVH>VHHFRPPHQWV@$P-.LGQH\'LV
5DGKDNULVKQDQ - :DQJ 0 0DWDORQ $ 0\FRSKHQRODWH 0RIHWLO 00)
7UHDWPHQWRI,GLRSDWKLF)RFDO6HJPHQWDO*ORPHUXODU6FOHURVLV)6*6,Q$P
6RF1HSKURO$QQ6FLHQWLÀF0HHWLQJ0LDPL
)HOG60)LJXHURD36DYLQ9HWDO3ODVPDSKHUHVLVLQWKHWUHDWPHQWRIVWHURLG
UHVLVWDQWIRFDOVHJPHQWDOJORPHUXORVFOHURVLVLQQDWLYHNLGQH\V$P-.LGQH\
'LV
0LWZDOOL $+ $GGLQJ SODVPDSKHUHVLV WR &RUWLFRVWpURwGHV DQG DON\ODWLQJ
DJHQWV GRHV LW EHQHÀW SDWLHQWV ZLWK IRFDO VHJPHQWDO JORPHUXORVFOHURVLV"
*RXPHQRV '6 7VDJDOLV * (O 1DKDV $0 6KRUWODQG -5 'DYORXURV 3
9ODFKRMDQQLV -* %URZQ &% ,PPXQRVXSSUHVVLYH WUHDWPHQW RI LGLRSDWKLF
IRFDO VHJPHQWDO JORPHUXORVFOHURVLV D ÀYH\HDU IROORZXS VWXG\ 1HSKURQ
&OLQ3UDFWF
%DJJD $ +DUL 3 0RXGJLO $ -RUGDQ 6& 0\FRSKHQRODWH PRIHWLO DQG
SUHGQLVRORQHWKHUDS\LQFKLOGUHQZLWKVWHURLGGHSHQGHQWQHSKURWLFV\QGURPH
Am J Kidney Dis. 2003 Dec;42(6):1114-20.

3.5. La glomérulonéphrite extra-membraneuse

3.5.1. Définition
/D JORPpUXORQpSKULWH H[WUDPHPEUDQHXVH *(0 HVW XQH JORPpUXORSDWKLH
SULPLWLYH FDUDFWpULVpH FOLQLTXHPHQW SDU XQ V\QGURPH QpSKURWLTXH HW
KLVWRORJLTXHPHQW SDU XQ pSDLVVLVVHPHQW XQLIRUPH GH OD SDURL GX FDSLOODLUH
glomérulaire. Elle est causée par le dépôt sur le versant externe de la membrane
basale glomérulaire (MBG) de complexes immuns qui apparaissent sous forme
GHGpS{WVJUDQXODLUHG·,J*jO·LPPXQRÁXRUHVFHQFHHWGHGpS{WVpOHFWURQGHQVH
en microscopie optique 1,2,3 .
3.5.2. Histologie
(OOHDSSRUWHOHGLDJQRVWLFSRVLWLIGHODPDODGLH,OQHV·DJLWSDVG·XQHLPDJHÀ[H
mais les lésions sont variables dans le temps témoignant d’un processus évolutif.
3.5.2.1. Microscopie optique

il existe un épaississement diffus et uniforme de la paroi du capillaire
JORPpUXODLUH OXL FRQIpUDQW XQ DVSHFW ULJLGH 6DQV LPPXQRÁXRUHVFHQFH /H
diagnostic différentiel essentiel est la lésion glomérulaire minime 4.
Avec la progression de la maladie, des spicules vont apparaître sur le versant
externe de la membrane basale glomérulaire. La MBG va réagir en absorbant ces
VSLFXOHVGRQQDQWjODÀQXQ©DVSHFWHQFKDvQHª&HWWHSURJUHVVLRQDpWpGpFULWH
SRXUODSUHPLqUHIRLVSDU(KUHQUHLFKHW&KXUJ3TXLRQWGpÀQLTXDWUHVWDGHV
/HVWDGHHVWFDUDFWpULVpSDUODSUpVHQFHGHTXHOTXHVSHWLWVGpS{WVVXVpSLWKpOLDX[
de tel sorte que la MBG peut apparaître normale ou légèrement épaissie en MO.
Dans le stade 2, des spicules émanant de la MBG peuvent être vues avec des
colorations appropriées.
Dans le stade 3, les dépôts sont incorporés dans la MBG.
Dans le stade 4, la MBG apparaît irrégulière, épaissie par la réabsorption des
dépôts.
Particularités en MO :
/·LQWHUVWLWLXP HVW QRUPDO DX GpEXW GH OD PDODGLH 8Q LQÀOWUDW LQÁDPPDWRLUH
VXJJqUHXQHQpSKULWHLQWHUVWLWLHOOHLQGXLWHSDUOHVPpGLFDPHQWV1.
La présence de croissants est rarement observée, elle témoigne de la présence
d’une maladie des Ac anti-MBG associée qui en fait une des complications
connue de la GEM. Une vascularite à ANCA peut être également concomitante
en particulier aux anti-Myélopéroxydase 1.

/DSUpVHQFHGHFHOOXOHVLQÁDPPDWRLUHV!FHOOXOHVGDQVOHVDQVHVFDSLOODLUHVSHXW
suggérer une origine maligne de la GEM 5.
La présence de prolifération endocapillaire ou l’extension de dépôts en sous-
HQGRWKpOLDOH WpPRLJQHQW G·XQH RULJLQH VHFRQGDLUH GH OD *(0 HQ SDUWLFXOLHU
l’origine lupique de la maladie.
3.5.2.2. Immunoflurescence
,O H[LVWH XQ GpS{W XQLIRPH JUDQXODLUH G·,J* GDQV FKDTXH DQVH GX ÁRFXOXV GH
FKDTXHJORPpUXOH 6. Occasionnellement il existe un dépôt d’IgA (dans presque
25% des cas) et d’IgM (jusqu’à 58% des cas dans certaines séries) 1. Les sous classes
G·,J*SHXYHQWRULHQWHUpJDOHPHQWOHSDWKRORJLVWH/HVVRXVFODVVHV,J*HWVH
YRLHQWGDQVOHV*(0LGLRSDWKLTXHV/HVVRXVFODVVHV,J*HWVRQWSOXW{WYXHV
lors du lupus ou des tumeurs 5'DQVOD*(0LGLRSDWKLTXHODGLVWULEXWLRQGX&
HVWVLPLODLUHjO·,J*6LOH&THVWDVVRFLpO·LQIHFWLRQSDUOHYLUXVGHO·KpSDWLWH%RX
le lupus doivent être suspectés 2.
3.5.2.3. Microscopie électronique

/HVGpS{WVVRQWELHQYLVLEOHVHQSRVLWLRQVRXVpSLWKpOLDOHDXFRQWDFWGHVSURFHVVXV
pédieux podocytaires. Ils sont electron-denses.
3.5.3. Physiopathologie
La GEM est caractérisée par des dépôts, sur le versant externe de la membrane
basale glomérulaire, de complexes immuns (CI) visibles en MO et ME, elle est
considérée comme une maladie à CI. Cependant à l’inverse de quelques GEM
VHFRQGDLUHVROHV&,SHXYHQWrWUHGpWHFWpVGDQVOHVDQJGDQVOD*(0LGLRSDWKLTXH
OHV&,VRQWWUqVUDUHPHQWREVHUYpV'DQVOD*(0LGLRSDWKLTXHOHV&,VRQWIRUPpV
in situ, conséquence d’une réaction entre un anticorps circulant et un antigène
LPSODQWp HQ SRVLWLRQ VRXVpSLWKpOLDOH RX XQ DQWLJqQH JORPpUXODLUH LQWULQVqTXH

Les cibles antigéniques sont la mégaline et le complexe protéique associé à la

mégaline (RAP pour receptor associated protein) 8.
L’ensemble mégaline et RAP est désigné comme le complexe antigénique de la
QpSKULWHGH+H\PDQQ
Une réaction immune à médiation cellulaire peut être observée au contact des CI
mais ces CI sont incapables de produire une protéinurie. La formation de complexes
immuns sur la surface membranaire des podocytes est responsable d’une
activation du complément et de l’insertion du complexe d’attaque membranaire
&E GDQV OD PHPEUDQH SRGRF\WDLUH YLD OH UpFHSWHXU j OD YLWURQHFWLQH /H
SRGRF\WH UpSRQG j O·LQVHUWLRQ PHPEUDQDLUH GH &E SDU XQH HQGRF\WRVH GH
ce complexe, constituant probablement un mécanisme de défense cellulaire.

Les vésicules d’endocytose sont larguées dans l’espace urinaire, expliquant la

SUpVHQFHGH&EGDQVOHVXULQHVGHSDWLHQWVDWWHLQWVGH*(0'DQVXQVWDGH
DYDQFpGHQpSKULWHGH+H\PDQQDVVRFLpDXGpYHORSSHPHQWGHODSURWpLQXLUH
des complexes d’attaque sont retrouvés dans la membrane podocytaire, ce qui
pourrait être la conséquence d’une limitation du système d’endocytose
(QUpSRQVHjO·LQVHUWLRQGH&EGDQVODPHPEUDQHSRGRF\WDLUHGHQRPEUHXVHV
DFWLYLWpV HQ]\PDWLTXHV VRQW PRGLÀpHV GDQV OD FHOOXOH SRGRF\WDLUH 8QH
cascade d’activation d’oxydation va conduire à l’apparition de la protéinurie.
/H &E YD LQGXLUH OD SURGXFWLRQ SDU OH SRGRF\WH G·XQH FHUWDLQ QRPEUH GH
PROpFXOHVLQÁDPPDWRLUHVSURVWDQRwGHVSURWpDVHVFRPSRVDQWVGHODPDWULFH
H[WUDFHOOXODLUH F\WRNLQHV LQFOXDQW 7*)ß et le reactive oxygen species (ROS)
TXL SHXYHQW DOWpUHU OD EDUULqUH GH ÀOWUDWLRQ JORPpUXODLUH SDU SHUR[\GDWLRQ
GHV SURWpLQHV PHPEUDQDLUHV HW GX FROODJqQH /H &E SHXW pJDOHPHQW DOWpUHU
OHV SURWpLQHV GX 6OLW GLDSKUDJPH OH F\WRVTXHOHWWH GX SLHG SRGRF\WDLUH HW
HQWUDvQHUOHGpWDFKHPHQWGHVSRGRF\WHVGDQVO·HVSDFHXULQDLUHGH%RZPDQOD
podocytopénie et donc l’apparition d’une protéinurie importante .
Les composants activés du complément sont éliminés lors des urines
SURWpLQXULTXHVHWLQGXLVHQWDLQVLGHVOpVLRQVGHVFHOOXOHVpSLWKpOLDOHVWXEXODLUHV
et induit progressivement une maladie interstitielle.
/·LQVHUWLRQ GH &E LQGXLW GH SOXV XQH DXJPHQWDWLRQ GH O·DFWLYLWp GH OD
F\FORR[\JpQDVH GH OD JpODWLQDVH GH OD PpWDOORSURWpLQDVH GX IDFWHXU GH
FURLVVDQFH GHV ÀEUREODVWHV GX V\VWqPH SKRVSKROLSDVH & $ HW GH OD SURWpLQH
NLQDVH&(OOHHQWUDvQHpJDOHPHQWODSURGXFWLRQGHODODPLQLQHGXFROODJqQH,9
L’épaississement de la membrane basale glomérulaire survient secondairement
à l’accumulation des protéines de la matrice extracellulaire. Le transforming
JURZWK IDFWRU E 7*)E SRXUUDLW MRXHU XQ U{OH GH PpGLDWHXU GDQV FHWWH
accumulation
%LHQ TXH OD SK\VLRSDWKRORJLH GH OD *(0 KXPDLQH QH VRLW SDV FRPSOqWHPHQW
élucidée, il apparaît que la maladie est probablement médiée par des CI qui sont
formés in situ par la liaison entre des anticorps circulants et des protéines cibles
GH OD PHPEUDQH SRGRF\WDLUH IRUPDQW GHV GpS{WV VXVpSLWKpOLDX[ /HV OpVLRQV
glomérulaires et tubulo-interstitielles sont dues à l’activation du complément.
3.5.4. Epidémiologie
Incidence et prévalence [1] :
'DQVSUHVTXHOHVGHVFDVO·pWLRORJLHGHV*(0HVWLQFRQQXHHWODPDODGLHHVW
GLWHLGLRSDWKLTXH(OOHpWDLWFRQVLGpUpHFRPPHpWDQWODFDXVHODSOXVIUpTXHQWHGX
V\QGURPHQpSKURWLTXH61GHO·DGXOWHDWWHLJQDQWjGHVFDV/·LQFLGHQFH
HWODSUpYDOHQFHGHOD*(0UHVWHQWGLIÀFLOHjSUpFLVHUSUHVTXHGHVPDODGHV
RQW XQH SURWpLQXULH DV\PSWRPDWLTXH 6XU XQH SpULRGH GH DQV j

OH UHJLVWUH DQJODLV ´8QLWHG .LQJGRP 0HGLFDO 5HVHDUFK &RXQFLO 05&
*ORPHUXORQHSKULWLV 5HJLVWU\µ TXL D HQUHJLVWUp ELRSVLHV UpQDOHV UpDOLVpHV
FKH]GHVSDWLHQWVSURWpLQXULTXHV!JKHXUHVSOXVGHGHVVSpFLPHQVRQW
une GEM.
Dans autre registre biopsique établi au nord-ouest britannique sur une durée de
DQV O·LQFLGHQFH DQQXHOOH GHV JORPpUXORSDWKLH QRQ GLDEpWLTXH HVW
VXSpULHXUHjFDVPLOOLRQG·KDELWDQWDQGRQWDYDLHQWXQH*(0
Sexe :
/D*(0HVWSOXVIUpTXHQWHFKH]O·KRPPHDYHFXQVH[HUDWLRGHKRPPHVSRXU
femme.
Age :
/D*(0LGLRSDWKLTXHHVWUDUHFKH]O·HQIDQW
3LFG·LQFLGHQFHHQWUHHWDQVHOOHHVWSOXVIUpTXHQWHFKH]OHVXMHWVkJp6LOD
IUpTXHQFHFKH]O·DGXOWHMHXQHYDULHDXWRXUGHGHV61GHO·DGXOWHFHOOHGXVXMHW
âgé de plus de 60 ans atteint les 35% des SN.
Géographie :
Elle demeure non précisée du fait de manques d’études, mais on suppose qu’elle
HVWSUpSRQGpUDQWHGDQVOHV]RQHVG·HQGpPLHGHO·KpSDWLWH%GHODELOKDU]LRVHHW
du paludisme.
3.5.5. Etiologies et maladies associées

/D*(0HVWOHSOXVVRXYHQWLGLRSDWKLTXH/HVIRUPHVVHFRQGDLUHVUHSUpVHQWHQW
GHVFDVHOOHVVRQWSOXVIUpTXHQWHVFKH]O·HQIDQWTXHFKH]O·DGXOWH/H7DEOHDX,
détaille les étiologies reconnues

Médicaments et
Maladies Associées Infections
toxiques
Carcinomes Hépatite B Captopril
/\PSKRPHV Hépatite C Clopidrogel
LLC Paludisme $,16HWDQWL&2;
Infections
LEAD Pénicillamine
streptococciques
Sarcoïdose %LOKDU]LRVH Or
Connectivite mixte Abcés Mercure
Sclérodemie Tuberculose Solvants
Hydrabures
Dermatomyosite Lépre
volatiles
6SRQG\ODUWKULWHDQN\ORVDQWH Filariose )RUPDOGpK\GH
3RO\DUWKULWHUKXPDWRÎGH 6\SKLOLV Probénécide
Diabéte sucré 9,+ Sel d’or
WK\URwGLWHDXWRLPPXQH .\VWHK\GDWLTXH Iode radioactif
Syndrome de Sjorgreen
Drépanocytose
'HUPDWLWHKHUSpWLIRUPH
3HPSKLJRwGHEXOOHXVH
Psoriasis
Syndrome de Guillain barré
Fibrose rétropéritonéale
0\DVWKpQLH
5HFWRFROLWHKpPRUUDJLTXH
Maladie caeliaque
0DODGLHGH:HEHUFKULVWLDQ
Syndrome myélodysplasique
FKRODQJLWHVFOpURVDQWH
&LUUKRVHELOLDLUHSULPLWLYH
3XUSXUDWKURPERSpQLTXH
9DVFXODULWHXUWLFDULHQQH
K\SRFRPSOpPHQWpPLTXH
Syndrome des APL
Sclérose en plaque
1HXURSDWKLHSpULSKpULTXHGpP\pOLQLVDQWH
Polyglobulie secondaire
Nail patella syndrome
0DODGLHGHUHQNOLQJDXVHQ
GEM de novo aprés transplantation rénale
Greffe de moelle: maladie du greffon
FRQWUHO·K{WH

&KH] O·HQIDQW OHV FDXVHV LQIHFWLHXVHV HW OH OXSXV pU\WKpPDWHX[ GLVVpPLQp
sont les étiologies les plus fréquentes, tandis que les causes néoplasiques et
PpGLFDPHQWHXVHV SUpGRPLQHQW FKH] O·DGXOWH /HV DJHQWV LQIHFWLHX[ WHOV TXH OH
SDOXGLVPH OD ELOKDU]LRVH HW O·KpSDWLWH % VRQW SUREDEOHPHQW OHV FDXVHV OHV SOXV
fréquentes dans le monde.
Causes toxiques :
/HPHUFXUHSHXWrWUHDEVRUEpSDULQKDODWLRQLQJHVWLRQRXjWUDYHUVODSHDX(Q
LQWR[LFDWLRQ FKURQLTXH OH PHUFXUH DIIHFWH SULQFLSDOHPHQW OH V\VWqPH QHUYHX[
central et le rein par une atteinte extramembraneuse. Les expositions anciennes
rapportées sont les diurétiques mercuriels, le dentifrice et les crèmes contenant
du mercure contre le psoriasis.
/·LQWR[LFDWLRQDXIRUPDOGpK\GHVXUYLHQWGDQVGHVKDELWDWLRQVROHIRUPDOGpK\GH
a été utilisé dans des résines d’assemblage ou anciennement dans l’isolation.
Causes médicamenteuses :
/H V\QGURPH QpSKURWLTXH VHFRQGDLUH DX[ DQWLLQÁDPPDWRLUHV QRQ VWpURwGLHQV
$,16 HVW OH SOXV VRXYHQW OLp j XQH JORPpUXORSDWKLH j OpVLRQV JORPpUXODLUHV
minimes, mais la survenue de GEM n’est pas rare. Toutes les classes d’AINS
VRQWLPSOLTXpHVGLFORIpQDFIpQRSURIqQHLEXSURIqQHÁXUELSURIqQHR[DSUR[LQH
sulindac, nabumétone, naproxène, piroxicam et tolmetin.
/HWUDLWHPHQWGHODSRO\DUWKULWHUKXPDWRwGHSDUOHV$,16VHOG·RUHWOD
'SpQLFLOODPLQHSHXYHQWHQWUDvQHUXQH*(0GDQVGHVFDV/DQpSKURSDWKLH
est souvent précoce et l’arrêt du médicament incriminé entraine une régression
clinique rapide mais biologique tardive des mois à des années.
Quelques rares anciennes observations rapportent l’association de GEM et de
captopril ou de clopidrogel. Ces cas ont été largement critiqués.
&KH] O·KRPPH OD *(0 SHXW rWUH VHFRQGDLUH j XQH K\SHUWK\URwGLH 'HV FDV GH
GEM après traitement à l’iode radioactif ont également été rapportés.
Causes infectieuses :
Un certain nombre d’infecions peuvent causer la GEM. La cause la plus
SUpSRQGpUDQWHHVWO·LQIHFWLRQSDUOHYLUXVGHO·KpSDWLWH%/HVGpS{WVVXUOD0%*
sont dus soient à l‘Ag HBs ou à l’AgHBe. La plupart des malades ont une sérologie
AgHBs positive. L’Ac HBc ou l’Ag HBs peuvent être négatifs. Le diagnostic est
également fortement suspecté s’il existe une cryogloblinémie positive.
D’autres infections peuvent être en causes (Tableau I).

Les maladies de système :

/DFODVVH9GHO·206GHVDWWHLQWHVUpQDOHVOXSLTXHVIDLWUpIpUHQFHjOD*(0(OOH
UHSUpVHQWH HQYLURQ GHV QpSKURSDWKLHV GX OXSXV pU\WKpPDWHX[ GLVVpPLQp
(LEAD). La GEM peut être concomittante à la survenue du LEAD clinique et à
O·DSSDULWLRQGHVIDFWHXUVDQWLQXFOpDLUHV&HUWDLQVVLJQHVKLVWRSDWKRORJLTXHVSDUPL
lesquels l’extension des dépôts immuns au versant endocapillaire et tubulaire,
la nature des dépôts et l’existence d’une prolifération cellulaire mésangiale à
extracapillaire, peuvent faire suspecter cette étiologie. Les dépôts associent
communément des IgG, des IgM, des IgA et du C1q. La survie rénale de l’ordre
GHjjDQV
/DWK\URwGLWHGH+DVKLPRWRDXVVLELHQTXHODPDODGLHGH%DVHGRZRQWpWpGpFULWHV
HQDVVRFLDWLRQDYHFXQH*(0/DSUpVHQFHGHWK\URJOREXOLQHDpWpGpPRQWUpHOH
long de la membrane basale glomérulaire.
/D YDVFXODULWH XUWLFDULHQQH K\SRFRPSOpPHQWpPLTXH VH FRPSOLTXHUDLW OH SOXV
VRXYHQW GH JORPpUXORSDWKLH PpVDQJLRSUROLIpUDWLYH PDLV GHV FDV GH *(0 RQW
également été rapportés.
/HV SDWLHQWV DWWHLQWV GH SRO\DUWKULWH UKXPDWRwGH SHXYHQW GpYHORSSHU GHV *(0
induites par les AINS, les sels d’or ou la D-pénicillamine, mais également
spontanément.
'HV *(0 DYHF DWWHLQWH H[WUDFDSLOODLUH HQ GHKRUV GX /($' RQW pWp GpFULWHV HQ
association à des anticorps antimembrane basale glomérulaire ou anticytoplasme
GHVSRO\QXFOpDLUHVQHXWURSKLOHV&KH]O·HQIDQWLOHVWGpFULWGHV*(0HQDVVRFLDWLRQ
avec un anticorps antimembrane basale tubulaire. Cette forme se caractérise par
un syndrome de Fanconi complet ou incomplet et par la possibilité d’atteintes
H[WUDUpQDOHVWHOOHVTXHO·KpPRUUDJLHDOYpRODLUHHWO·DWURSKLHYLOORVLWDLUHLQWHVWLQDOH
Causes néoplasiques:
/HV FDQFHUV VRQW XQH FDXVH LPSRUWDQWH GH *(0 SDUWLFXOLqUHPHQW FKH] OH VXMHW
agé. Les cancers les plus incriminés sont par ordre de fréquence : les carcinomes
(adénocarcinome pulmonaire, le cancer de la prostate, le cancer de l’estomac, le
colon, le larynx, la vessie, le col utérin, cancer du rein et le cancer du sein), les
FDQFHUVKpPDWRSRwpWLTXHVOHXFpPLHO\PSKRwGHFKURQLTXHOHVO\PSKROHVSOXW{W
OHO\PSKRPHPDOLQQRQKRGJNLQLHQ5. La GEM peut précéder de plusieurs années
O·DSSDULWLRQ G·XQ FDQFHU MXVWLÀDQW XQ VXLYL UpJXOLHU GH FHV PDODGHV /D YDOHXU
G·XQH UHFKHUFKH H[WHQVLYH G·XQH QpRSODVLH SULPLWLYH Q·D MDPDLV pWp pWDEOLH /D
plupart des tumeurs apparaissent dans les 2 ans de suivi. La moyenne de survie
après le diagnostic de la tumeur est de 12 mois. La GEM régresse complètement
après ablation de la tumeur.
Immunogénétique :
6XU OH SODQ JpQpWLTXH LO H[LVWH GHV FDV IDPLOLDX[ GHV FDV FKH] GHV MXPHDX[

KRPR]\JRWHVHWXQHDVVRFLDWLRQjO·DQWLJqQHG·KLVWRFRPSDWLELOLWp'5(Q(XURSH
il a également été démontré des associations avec HLA B8, B18 et DQW2 et au
Japon avec DR2 et DQW1. Certains patients atteints de GEM présentent un
allotype rare du facteur properdine B (BfF1) associé à HLA B18 et DR3.
L’association GEM et diabète serait liée à la susceptibilité génétique commune
GHFHVGHX[PDODGLHV/HSRO\PRUSKLVPHGXJqQH7$3JqQHFRGDQWSRXUXQH
protéine transporteuse impliquée dans la présentation antigénique, est augmenté
FKH] OHV SDWLHQWV DYHF *(0 &H JqQH HVW SUpVHQW GDQV OD UpJLRQ GX FRPSOH[H
PDMHXUG·KLVWRFRPSDWLELOLWp+/$,,
Causes diverses :
GHV WUDQVSODQWpV UpQDX[ GpYHORSSHQW XQH *(0OHV GHV SDWLHQWV
GpYHORSSHURQWXQHQpSKURSDWKLHGHO·DOORJUHIIH'·DXWUHVPDODGLHVSHXYHQWrWUH
DVVRFLpHVjOD*(0SVRULDVLVGHUPDWLWHKHUSpWLIRUPHGLDEqWHVXFUp«
3.5.6. Manifestations clinico-biologiques

0RLQV GH GHV SDWLHQWV TXL SUpVHQWHQW XQH *(0 LGLRSDWKLTXH RQW GHV
prodromes ou rapportent une infection préalable. Le début de la maladie,
contrairement au début des manifestations cliniques, est rarement connu puisque
la protéinurie peut être asymptomatique avant sa découverte. Deux exceptions
à cette constatation : la GEM induite par les médicaments et celle associée à la
QpSKURSDWKLHGHO·DOORJUHIIH1.
/DSUpVHQWDWLRQFOLQLTXHKDELWXHOOHHVWXQV\QGURPHQpSKURWLTXHIUDQFDYHFXQH
SURWpLQXULH!JKHXUHVGDQVGHVFDVGpSDVVDQWSDUIRLVJKHXUHV
DYHF GHV ±GqPHV SpULSKpULTXHV GDQV GHV FDV /H GpYHORSSHPHQW GH OD
SURWpLQXULH HVW VRXYHQW JUDGXHO /·KpPDWXULH PDFURVFRSLTXH HVW LQKDELWXHOOH
PDLV SHXW rWUH SUpVHQWH GDQV GHV FDV FKH] O·HQIDQW /·KpPDWXULH
PLFURVFRSLTXHHVWSUpVHQWHGDQVjGHVFDV/HVF\OLQGUHVKpPDWLTXHVVRQW
UDUHVHWODJO\FRVXULHVDQVK\SHUJO\FpPLHHVWYDULDEOH/·K\SHUWHQVLRQDUWpULHOOHHW
le syndrome urémique sont très rares au moment du diagnostic de la GEM. L’IR
est présente dans moins de 10 % des cas au moment du diagnostic.
/·K\SRDOEXPLQpPLH HVW IUpTXHQWH PDLV SHXW rWUH DEVHQWH PrPH ORUV GHV
SURWpLQXULHV PDVVLYHV GX IDLW GH O·DXJPHQWDWLRQ GH OD V\QWKqVH KpSDWLTXH /H
WDX[G·,J*SHXWrWUHEDVPDLVFHOXLGHO·,J0HVWpOHYp/HFKROHVWpUROWRWDOHWOHV
WULJO\FpULGHV VRQW pOHYpV 8QH pU\WKURF\WRVH SHXW rWUH DXVVL UHWURXYpH ORUV GHV
GEM.
3.5.7. Investigation
La GEM est considérée comme un syndrome dont il faut connaître la maladie
FDXVDOH$O·DQDPQqVHRQUHFKHUFKHUDOHVSULVHVGHPpGLFDPHQWVO·H[SRVLWLRQj
GHVWR[LTXHVODQRWLRQG·XQYR\DJHUpFHQWGDQVXQH]RQHHQGpPLTXH$O·H[DPHQ
80
RQ UHFKHUFKHUD HQ SDUWLFXOLHU OHV VLJQHV GH PDODGLH GH V\VWqPH /HV H[DPHQV
FRPSOpPHQWDLUHVGRLYHQWrWUHOHSOXVH[KDXVWLISRVVLEOHPDLVWRXMRXUVRULHQWpV
par la clinique :
t $ODUHFKHUFKHG·XQHPDODGLHGHV\VWqPHDQWLFRUSVDQWLQXFOpDLUHOHVDQWL
DNA natifs, TSH et fractions du complément surtout puis selon la clinique
HQ]\PHGHFRQYHUVLRQFU\RJOREXOLQpPLH«
t $ODUHFKHUFKHG·XQFDQFHUXQHUDGLRJUDSKLHRXDXPLHX[XQH7'0WKRUDFLTXH
XQWDX[GH36$HWODUHFKHUFKHGHVDQJGDQVOHVVHOOHVXQHpFKRJUDSKLHUpQDOH
HVVHQWLHOOHPHQW 8QH UHFWRFRORVFRSLH HW XQH PDPPRJUDSKLH FKH] PDODGHV
âgés de plus de 60 ans.
t $ODUHFKHUFKHG·XQHFDXVHLQIHFWLHXVHVpURORJLHGHVKpSDWLWHV%HW&GHOD
V\SKLOLVGHODELOKDU]LRVHGHO·K\GDWLGRVHSXLVVHORQO·RULHQWDWLRQFOLQLTXH
(QÀQLOQHIDXWSDVRXEOLHUTXHOD*(0HVWODQpSKURSDWKLHODSOXVWKURPERVDQWH
-XVTX·j GHV SDWLHQWV RQW XQH WKURPERVH GHV YHLQHV UpQDOHV SDUIRLV
asymptomatiques. Un doppler des veines rénales est donc fortement recommandé.
GHVSDWLHQWVRQWXQHWKURPERVHYHLQHXVHSURIRQGHHWDXURQWXQHHPEROLH
pulmonaire.
3.5.8. Evolution
/D *(0 LGLRSDWKLTXH D XQH pYROXWLRQ QDWXUHOOH YDULDEOH &HUWDLQV SDWLHQWV QRQ
traités vont se mettre en rémission partielle voire complète de la protéinurie alors
TXH G·DXWUHV PDLQWLHQGURQW OHXU SURWpLQXULH DX UDQJ QpSKURWLTXH HW pYROXHURQW
SURJUHVVLYHPHQW YHUV O·LQVXIÀVDQFH UpQDOH FKURQLTXH WHUPLQDOH 7RXWHIRLV RQ
DGPHWTXHJOREDOHPHQW/DVXUYLHUpQDOHHVWGHO·RUGUHGHjDQVHWGH
à 10 ans
La GEM n’est plus considérée comme une maladie rénale bénigne et indolente. En
HIIHWGDQVXQHpWXGHSURVSHFWLYHUpDOLVpHFKH]GHVSDWLHQWVVDQVWUDLWHPHQW6XU
SDWLHQWVDWWHLQWVGH*(0ODSUREDELOLWpGHVXUYLHUpQDOHjDQVpWDLWGH
HWjDQVGH&HWWHpWXGHLQFOXDLWSDWLHQWVQRQQpSKURWLTXHVHWOD
PR\HQQHGHSURWpLQXULHVXUODFRKRUWHpWDLWGHJKHXUHV0DLVO·pWXGHGX
VRXVJURXSHGHSDWLHQWVQpSKURWLTXHVPRQWUHHQIDLWTXHODVXUYLHUpQDOHGLPLQXH
GHPRLWLp'HSOXVSOXVLHXUVSDWLHQWVDYDLHQWGHPXOWLSOHVUHFKXWHV
Dans une autre étude incluant 184 patients12 ayant au diagnostic une fonction
rénale normale,sur une moyenne de suivi de 5,8 ans, 26 % vont entrer en rémission
DORUV TXH GHV SDWLHQWV YRQW GpYHORSSHU XQH LQVXIÀVDQFH UpQDOH GHV
patients recevaient des corticoïdes et 26% un immunosuppresseur additionnel.
81
3.5.9. Complications
La majorité des complications constatées lors des GEM sont secondaires au
V\QGURPHQpSKURWLTXHPDVVLI&HSHQGDQWFHUWDLQHVVRQWSOXVVSpFLÀTXHVRXGX
moins plus fréquentes
+\SRDOEXPLQpPLHDYHF±GqPHVSpULSKpULTXHV
+\SRYROpPLHDYHFLQVXIÀVDQFHUpQDOHIRQFWLRQQHOOHHOOHFRQFHUQHXQWLHUV
des malades et est aggravée par l’utilisation des diurétiques.
Troubles des métabolites qui sont liés normalement à l’albumine :
t K\SRFDOFpPLHDJJUDYpHSDUODSHUWHXULQDLUHGHODYLWDPLQ'²ELQGLQJ
globulin.
t WURXEOHVGHVKRUPRQHVWK\URwGLHQQHVWRXWHIRLVODSOXSDUWGHVPDODGHV
VRQWHQHXWK\URwGLHFOLQLTXH
Augmentation de la fréquence des infections due à l’utilisation des
immunosupresseurs d’une part et la fuite urinaire des IgG.
$VWKpQLH HW OpWKDUJLH LPSRUWDQWH GX SUREDEOHPHQW j OD IXLWH XULQDLUH GHV
ROLJRpOpPHQWVFHSHQGDQWSHXG·pWXGHVOHFRQÀUPHQW
(WDWG·K\SHUFRDJXODELWpDYHFIUpTXHQFHDFFUXHG·pYqQHPHQWWKURPERWLTXH
GDQVOD*(0/DWKURPERVHGHVYHLQHVUpQDOHHVWSDUWLFXOLqUHPHQWIUpTXHQWH
allant de 4 à 60% avec une moyenne de 15%.
/·DFFLGHQW LVFKpPLTXH FRURQDULHQ HVW pJDOHPHQW IUpTXHQW ORUV GHV *(0
'DQV XQH pWXGH GH SDWLHQWV DYHF V\QGURPH QpSKURWLTXH HW PDODGLH
LVFKpPLTXH FRURQDULHQQH DYDLHQW XQH *(0 DORUV TXH DYDLHQW XQH
LGM. Le risque de décès était 5,5 fois plus élevé. Ce risque était indépendant
des facteurs de risque cardio-vasculaire classique observé lors des syndromes
QpSKURWLTXH FRPPH O·K\SHUWHQVLRQ DUWpULHOOH O·K\SHUFKOHVWpUROpPLH HW OHV
K\SHUWULJO\FpULGpPLHVHWO·DXJPHQWDWLRQGHVOLSRSURWpLQHVD12.
3.5.10. Pronostic
L’évaluation précise du potentiel évolutif de la maladie doit permettre, au stade
initial et au cours de l’évolution, d’apprécier la nécessité de débuter un traitement
pYDOXDWLRQGXUDSSRUWEpQpÀFHULVTXH
3OXVLHXUVIDFWHXUVGHULVTXHVLQÁXHQWVXUOHFRXUVpYROXWLIGHOD*(0 :
t Le sexe : le sexe féminin est beaucoup plus associé aux rémissions spontanées
et à une faible vitesse de progression.
t Age : classiquement, les enfants avaient un bon pronostic rénal avec une
82
VXUYLHUpQDOHjDQVGH'HUpFHQWVUDSSRUWVPRQWUHQWTX·HQIDLWXQTXDUW
des enfants avec SN avec ou sans traitement immunosuppresseur évolueront
YHUVO·,5&(QSOXVOHVFRPSOLFDWLRQVWKURPERHPEROLTXHVVRQWSOXVIUpTXHQWHV
FKH]OHVHQIDQWV/HVVXMHWVkJpV!DQVRQWXQSURQRVWLFELHQSOXVSpMRUDWLI
puisque leurs créatininémie au moment du diagnostic sont élevées et sont à
risque accru de développer l’IRC.
t /·LQVXIÀVDQFH UpQDOH XQH FUpDWLQLQpPLH pOHYpH DX PRPHQW GX GLDJQRVWLF

SUpVDJHUDLW G·XQH LQVXIÀVDQFH UpQDOH WHUPLQDOH 0DLV LO QH IDXW SDV RXEOLHU
TX·XQ ERQ QRPEUH G·LQVXIÀVDQFH UpQDOH VRQW IRQFWLRQQHOOHV FDXVpHV SDU
O·K\SRYROpPLHUHODWLYHGXV\QGURPHQpSKURWLTXH
t La protéinurie : le rôle pronostic du débit de la protéinurie est très controverse.

Toutefois, se basant sur le model de Cattran validé sur les populations
LWDOLHQQHFDQDGLHQQHHWÀQODQGDLVH
8QHFUpDWLQLQHVpULTXHQRUPDOHHWSURWpLQXULHGHKJSHQGDQWSOXVGH
mois : sont à faible risque de progression.
Une créatinine sérique normale ou presque normale et une protéinurie entre 4

HWJKSHQGDQWSOXVGHPRLVVRQWjULVTXHPRGpUpGHSURJUHVVLRQ
8QH FUpDWLQLQH VpULTXH pOHYpH RX V·DJJUDYDQW RX XQH SURWpLQXULH ! JK
SHQGDQW SOXV GH PRLV VRQW j KDXW ULVTXH GH SURJUHVVLRQ YHUV O·LQVXIÀVDQFH
UpQDOHFKURQLTXHWHUPLQDOH
t /DTXDOLWpGHODSURWpLQXULHLQÁXHQFHpJDOHPHQWOHSURQRVWLFUpQDO/·H[FUpWLRQ
urinaire de l’IgG et de l’1-microglobuline et non pas de l’albumine et de
la transferrine est associée à des lésions tubulo-interstitielles étendues. (ex
O·H[FUpWLRQ XULQDLUH G·,J* PJJ HVW DVVRFLpHV j GH UpPLVVLRQV
VSRQWDQQpHVYHUVXVHQFDVG·H[FUpWLRQ!PJJ8QHH[FUpWLRQXULQDLUH
GH%pWDPLFURJOREXOLQH!JPOHVWpJDOHPHQWSUpGLFWLYHG·LQVXIÀVDQFH
UpQDOHFKH]OHVSDWLHQWVDYHFXQH*(0
t /D UpPLVVLRQ OHV SDWLHQWV TXL UHQWUHQW HQ UpPLVVLRQ FRPSOqWH JK
tendent à maintenir stable leur fonction rénale à long terme. La rémission
SDUWLHOOHQRQQpSKURWLTXHDpJDOHPHQWXQERQSURQRVWLFUpQDO
t /HVOpVLRQVKLVWRORJLTXHVUpQDOHVHQGHKRUVG·XQHK\DOLQRVHVHJPHQWDLUHHW
focale surimposée, il n’existe pas de corrélations entre les lésions glomérulaires
HWOHULVTXHGHSURJUHVVLRQYHUVO·LQVXIÀVDQFHUpQDOH/HIDFWHXUKLVWRORJLTXH
déterminant est l’existance de lésions tubulo-interstitielles. Il faut tenir compte
également des lésions vasculaires.
83

3.5.11.1. Evaluation de la GEM
Recommandation 28 :
,OHVWUHFRPPDQGpGHYDQWWRXWH*(0GHIDLUHOHELODQQpFHVVDLUHjODUHFKHUFKH
de cause secondaire : maladie auto-immune, infections, prise médicamenteuse
ou néoplasie.
*UDGH&1LYHDX,9
La GEM est secondaire, dans 15 à 30% des cas, à des maladies auto-immunes
OXSXV pU\WKpPDWHX[ V\VWpPLTXH UKXPDWLVPHV LQÁDPDWRLUHV V\QGURPH GH
6MRJUHQjGHVPDODGLHVLQIHFWLHXVHVKpSDWLWHV%HW&jODSULVHPpGLFDPHPWHXVH
VHOVG·RUGHPHUFXUHSpQLFLOODPLQHDQWLLQÁDPPDWRLUHVQRQVWpURLGLHQVHWDX[
QpRSODVLHVSXOPRQDLUHVGLJHVWLYHVVHLQO\PSKRPHVHWF.
3.5.11.2. Indications du traitement

Recommandation 29 :
/D *(0 LGLRLSDWKLTXH DYHF V\GURPH QpSKURWLTXH RX DX VWDGH ,,, RX ,9 j
O·pWXGH KLVWRORJLTXH GH OD ELRSVLH UpQDOH GHYUDLW rWUH WUDLWpH SDU XQ WUDLWHPHQW
LPPXQRVXSSUHVVHXU j FDXVH GX ULVTXH G·pYROXWLRQ YHUV O·LVXIÀGDQFH UpQDOH
FKURQLTXHWHUPLQDOH
Grade B, Niveau IIb
Recommandation 30 :
,OQ·\DSDVGHSUHXYHSRXUXQEpQpÀFHGXWUDLWHPHQWLPPXQRVXSSUHVVHXUGDQVOD
*(0DYHFXQHSURWHLQXULHQRQQpSKURWLTXHXQHIRQFWLRQUpQDOHQRUPDOHRXXQ
stade I ou II à la biopsie rénale.
Grade B, Niveau IIb
/D*(0HVWFODVVpHLGLRSWKLTXHDSUqVDYRLUpOLPLQpOHVFDXVHVVHFRQGDLUHV6HORQ
OD SUpVHQFH GH V\QGURPH QpSKURWLTXH G·XQH LQVXIÀVDQFH UpQDOH HW GX VWDGH
GHV OpVLRQV KLVWRORJLTXHV HOOH GRLW rWUH FODVVpH HQ *(0 j KDXW ULVTXH j ULVTXH
LQWHUPpGLDUH RX j IDLEOH ULVTXH G·pYROXWLRQ YHUV O·LQVXIÀVDQFH UpQDOH FKURQLTXH
terminale (IRCT) Dans une étude rétrospetive comprenant 15 cas de GEM
j KDXW ULVTXH G·pYROXWLRQ YHUV O·,5&7 XQ V\QGURPH QpSKURWLTXH HW GHV OpVLRQV
KLVWRORJLTXHV DX VWDGH ,,,,9 GHV SDWLHQWV RQW pYROXp YHUV O·LQVXIÀVDQFH
UpQDOHFKURQLTXHDSUqVDQVG·pYROXWLRQ63DUFRQWUHFKH]OHVSDWLHQWVjIDLEOH
ULVTXH SRUWHLQXULH QRQ QpSKURWLTXH OpVLRQ KLVWRORJLTXHV VWDGH , RX ,, DXFXQ
patient n’a évolué vers l’IRCT &KH]SDWLHQWVDYHFULVTXHPR\HQV\QGURPH
QpSKURWLTXHRXOpVLRQVKLVWRORJLTXHVVWDGH,,,,9O·LQFLGHQFHGHO·,5&7pWDLWGH
10%.
84
&HWWH pYROXWLRQ VXJJqUH TXH OHV FDV GH *(0 j KDXW ULVTXH RX j ULVTXH PR\HQ
devraient etre traités par un traitement immunosuppresseur.
Le traitement immunosuppresseur n’est pas indiqué dans les GEM à faible
risque d’évolution vers l’IRCT dont le pronostic est meilleur, ces formes devraient
EpQpÀFLHU G·XQ WUDLWHPHQW DQWLSURWHLQXULTXH FRPPH GpFULW GDQV OHV PHVXUHV
générales et etre sujets à un contrôle stricte.
Recommandation 31 :
/HV SDWLHQWV D\DQW XQH *(0 LGLRSDWKLTXH DYHF LQVXIÀVDQFH UpQDOH SURJUHVVLYH
devraient être traités par un traitement immunosuppresseur.
Grade B, Niveau III
/HV SDWLHQWV TXL SUpVHQWHQW XQH LQVXIÀVDQFH UpQDOH LQLWLDOH RX DX FRXUV GH
O·pYROXWLRQRQWXQKDXWULVTXHG·pYROXHUYHUVO·LQVXIÀVDQFHUpQDOHWHUPLQDOH'DQV
une étude sur l’évolution naturelle de la GEM, Donadio rapporte que la fonction
UpQDOH pWDLW SOXV GpJUDGpH j O·DGPLVVLRQ FKH] OHV FDV TXL RQW SURJUHVVp YHUV
O·LQVXIÀVDQFHUpQDOHFKURQLTXHWHUPLQDOHPJGOYVPJGOSSDU
rapport à ceux qui n’ont pas évolué vers l’IRCT15. A noter que dans cette étude, la
progression s’est faite sur 2.5 ans ou moins.
3.5.11.3. Traitement de la GEM

/H WUDLWHPHQW LPPXQRVXSSUHVVHXU HVW LQGLTXp FKH] OHV SDWLHQWV j KDXW ULVTXH
RXjULVTXHPR\HQG·pYROXHUYHUVO·LQVXIÀVDQFHUpQDOHLQFOXDQWDXVVLOHVSDWLHQWV
SUpVHQWDQWXQHLQVXIÀVDQFHUpQDOH
Les traitements qui peuvent être préscrits sont classés en trois catégories :
t Les corticosteroïdes
t /HVDJHQWVDON\ODQWVF\FORSKRVSKDPLGHFKORUDPEXFLO
t La ciclosporine A
3.5.11.3.1.Corticostéroïdes
Recommandation 32 :
/HV *(0 DYHF V\QGURPH QpSKURWLTXH SRXUUDLHQW rWUH WUDLWpV HQ SUHPLqUH
intention, par les corticosteroïdes seuls pour induire une négativation de la
proteïnurie.
Grade A, Niveau Ib
Recommandation 33 :
,OQ·H[LVWHSDVGHSUHXYHVSRXUXQEpQpÀFHDXORQJFRXUVGHVFRUWLFRVWHURwGHVGDQV
le traitement des patients ayant une GEM.
Grade A, Niveau Ia
85
Les corticosteroïdes sont utilisés dans le traitement de plusieurs types de

JORPpUXORQpSKULWHV7URLVpWXGHVSURVSHFWLYHVUDQGRPLVpHVXWLOLVDQWFHWDULHPHQW
RQW pWp SXEOLpHV HQWUH HW 20-22. Dans ces études, la dose est comprise
HQWUHHWPJMRXURXPJPXQMRXUVXUGHX[SRXUXQHGXUpHGH
semaines à 6 mois. Seule une étude parmi les 3 études rapporte une rémission de
ODSURWHLQXULHjODÀQGXWUDLWHPHQW 20,22. Cameroun, dans une étude randomisée
HQ GRXEOH DYHXJOH FRUWLFRwGHV YHUVXV SODFHER FKH] GHV SDWHLQWV SUpVHQWDQW XQH
*(0DYHFV\QGURPHQpSKURWLTXHUDSSRUWHXQHEDLVVHVLJQLÀFDWLYHGXGpELWGH
ODSURWHLQXULHHWXQHDXJPHQWDWLRQGHO·DOEXPLQpPLHFKH]OHVSDWLHQWVWUDLWpVSDU
rapport aux patients non traités, après 8 semaines de traitement.
&HSHQGDQW PDOJUp O·pIÀFDFLWp G·XQ WUDLWHPHQW FRUWLFRwGH GH FRXUWH GXUpH OH
QLYHDXG·pYLGHQFHHVWIDLEOHTXDQWDXEpQpÀFHGHFHWUDLWHPHQWDXORQJFRXUV'HX[
études randomisées n’ont pas démontré une différence du débit de la proteinurie
jODÀQGHODSpULRGHGHO·pWXGH!DQV21,22. Une métanalyse n’a pas démontré un
EpQpÀFHVLJQLÀFDWLIGXWUDLWHPHQWFRUWLFRLGHVXUODUpPLVVLRQGHODSURWpLQXULHQL
sur la préservation de la fonction rénale.
Beaucoup d’experts considèrent que le traitement corticoide peut induire une
UpPLVVLRQGXV\QGURPHQpSKURWLTXH23DYHFGHVEpQpÀFHVjFRXUWWHUPHUpGXFWLRQ
GHO·LQFLGHQFHGHVWKURPERVHVYDVFXODLUHVHWWURXEOHVOLSLGLTXHV
8QH FRUWLFRWKpUDSLH j OD GRVH GH PJNJMRXU j MRXU DOWpUQp RX XQH GRVH
pTXLYDOHQWHFKDTXHMRXUSHQGDQWVHPDLQHV(QFDVGHUpPLVVLRQFHWWHGRVHVHUD
ensuite réduite progressivement, la durée du traitement est limitée à 6 mois.
En cas de corticorésistance avec absence de rémission après 8 semaines de
WUDLWHPHQWXQDXWUHPR\HQWKpUDSHXWLTXHGRLWrWUHSUHVFULW
Seuls les patients qui présentent un risque intermédaire seront traités par des
FRUWLFRVWpURwGHVVHXOVYXOHEpQpÀFHOLPLWpGHFHWUDLWHPHQW
/HVSDWLHQWVjKDXWULVTXHG·pYROXWLRQYHUVO·LQVXIÀVDQFHUpQDOHDYHFXQV\QGURPH
QpSKURWLTXH XQ VWDGH ,,,,9 j OD ELRSVLH UpQDOH RX FHX[ DYHF XQH LQVXIÀVDQFH
rénale doivent être traités selon les protocoles ci-dessous.
3.5.11.3.2. Agents alkylants

Recommandation 34 :
8Q WUDLWHPHQW SDU OHV DJHQWV DON\ODQWV DVVRFLpV DX[ FRUWLFRVWpURwGHV SHQGDQW
PRLVSRXUUDLWrWUHHQYLVDJpFKH]OHVSDWLHQWVD\DQWXQH*(0DYHFXQKDXWULVTXH
G·pYROXWLRQYHUVO·LQVXIÀVDQFHUpQDOHFKURQLTXH
Grade A, Niveau Ia
86
Recommandation 35 :
8QH VXUYHLOODQFH pWURLWH GHV HIIHWV VHFRQGDLUHV WR[LTXHV GHV DJHQWV DON\ODQWV
devrait être faite pendant et après traitement.
Grade B, Niveau III
POXVLHXUV pWXGHV SURVSHFWLYHV UDQGRPLVpHV RQW pWXGLp O·HIÀFDFLWp GHV DJHQWV
DON\ODQWVGDQVO·LQGXFWLRQG·XQHUpPLVVLRQGHODSURWHwQXULHHWRXODSUpYHQWLRQ
GH OD GpJUDGDWLRQ GH OD IRQFWLRQ UpQDOH FKH] OHV SDWLHQWV TXL SUpVHQWHQW XQH
GEM24,28 .
/HFKORUDPLQRSKqQHRUDOjODGRVHGHjPJNJMRXUHWOHF\FORSKRVSKDPLGH
HQEROXVLQWUDYHLQHX[jODGRVHGHjJPRXRUDOjODGRVHGHjPJ
NJMRXUXWLOLVpVGDQVSOXVLHXUVpWXGHV18,24-31, ont pu induire une rémission de la
SURWHwQXULH'DQVO·pWXGHGH3RQWFHOOLHWFROODERUDWHXUVOHEpQHÀFHGXWUDLWHPHQW
HVWVLJQLÀFDWLIjDQVGDQVOHJURXSHWUDLWpSDUFKORUDPEXFLO26.
/·DVVRFLDWLRQ GHV FRUWLFRVWpURLGHV DX[ DJHQWV DON\ODQWV HVW SOXV HIÀFDFH TXH OHV
corticostéroides seuls à 1an.
Une métanalyse de 3 études randomisées, comparant le traitement par des agents
DON\ODQWV j O·DEVWHQWLRQ WKpUDSHXWLTXH FRQÀUPH TXH OD UpPLVVLRQ FRPSOqWH HVW
REWHQXHDYHFOHVDJHQWVDON\ODQWV25j,&18.
Les complications et la tolérance du traitement doivent être considérées dans
O·pYDOXDWLRQGXEpQpÀFHGXWUDLWHPHQW
/HVDJHQWVDON\ODQWVSUpVHQWHQWSOXVLHXUVHIIIHFWVVHFRQGDLUHVWR[LTXHVQpRSDOVLHV
VWpULOLWpF\VWLWH'DQVO·pWXGHGH3RQWLFHOOLFKH]GHVSDWLHQWVOHWUDLWHPHQWD
été interrompu à cause des effects secondaires 26.
'DQVO·pWXGHGH3RQWLFHOOLHWFROODERUDWHXUVFRPSDUDQWOHVDJHQWVDON\ODQWVOH
WUDLWHPHQWSDUOHF\FORSKRVSKDPLGHRUDODVVRFLpjGHVEROXVGHFRUWLFRVWpURwGHV
HVW DXVVL HIÀFDFH TXH OH WUDLWHPHQW SDU FKORUDPEXFLO DVVRFLp j GHV EROXV GH
corticostéroïdes 28.
/HVDJHQWVDON\ODQWVSHXYHQWrWUHXWLOLVpVDVVRFLpVDX[FRUWLFRVWpURLGHVSHQGDQW
PRLVSRXULQGXLUHXQHUpPLVVLRQjORQJWHUPHGHODSURWHwQXULHFKH]OHVSDWLHQWV
TXLSUpVHQWHQWXQH*(0DYHFXQKDXWULVTXHG·pYROXWLRQYHUVO·LQVXIÀVDQFHUpQDOH
FKURQLTXH
'HV GRVHV SOXV IDLEOHV GH 0HWK\OSUHGQLRVRORQH PJ SDU MRXU DVVRFLp j
XQ DJHQW DON\ODQW PJNJMRXU GH FKORUDPEXFLO RX PJNJMRXU GH
F\FORSKRVSKDPLGHRQWpWpDXVVLXWLOLVpHV
Le contrôle du taux des leucocytes doit être fait 2 semaines après le début du
WUDLWHPHQW SDU OHV DJHQWV DON\ODQWV10. La posologie du médicament doit être
DMXVWpHVLOHWDX[GHVOHXFRF\WHVHVWLQIHULHXUjpOpPHQWVPP

9X OHV HIIHWV WR[LTXHV GHV DJHQWV DON\ODQWV VHXOV OHV SDWLHQWV j KDXW ULVTXH
G·pYROXWLRQYHUVO·LQVXIÀVDQFHUpQDOHFKURQLTXHVHURQWWUDLWpVSDUFHVPpGLFDPHQWV
/DUHFKHUFKHGHVHIIHFWVVHFRQGDLUHVGHVDJHQWVDON\ODQWVHVWLPSpUDWLYHSHQGDQW
HWDSUqVODÀQGXWUDLWHPHQW
Recommandation 36 :
8QWUDLWHPHQWjEDVHGHF\FORSKRVSKDPLGHRUDOWRXVOHVMRXUVSHQGDQWPRLV
DVVRFLp DX[ FRUWLFRVWpURwGHV GHYUDLW HWUH HQYLVDJp FKH] OHV SDWLHQWV D\DQW XQH
*(0DYHFXQIRQFWLRQUpQDOHDOWpUpHSRXUSUpYHQLUO·DJJUDYDWLRQGHO·LQVXIÀVDQFH
rénale.
Grade A, Niveau Ib
/HVDJHQWVDON\ODQWVRQWpWpXWLOLVpVGDQVSOXVLHXUVHVVDLVUDQGRPLVpVFRQWU{OpV
FKH]OHVSDWLHQWVTXLSUpVHQWHQWXQH*(0DYHFXQHLQVXIÀVDQFHUpQDOH.
)DONDGpPRQWUpO·DEVHQFHGHEpQpÀFHGXF\FORSKRVSKDPLGHLQWUDYHLQHX[DVVRFLp
DX[ FRUWLFRwGHV FKH] FHV SDWLHQWV 5HLFKHUW D UDSSRUWp XQH DPpOLRUDWLRQ GH OD
IRQFWLRQUpQDOHDSUqVWUDLWHPHQWSDUO·DVVRFLDWLRQFKORUDPEXFLORUDOHWFRUWLFRwGHV

Une autre étude a montré une évolution meilleure des patients traités par
O·DVVRFLDWLRQF\FORSKRVSKDPLGHRUDOHWFRUWLFRwGHVTXHFHX[WUDLWpVSDUO·DVVRFLDWLRQ
FKORUDPEXFLORUDOHWFRUWLFRwGHV31.
/HV FRPSOLFDWLRQV GX WUDLWHPHQW SDU F\FORSKRVSKDPLGH VRQW PRLQV IUpTXHQWHV
TXHFHOOHVGXWUDLWHPHQWSDUFKORUDPEXFLO31.
$LQVL OH WUDLWHPHQW SDU OH F\FORSKRVSKDPLGH RUDO j OD GRVH GH PJNJMRXU
DVVRFLp DX[ FRUWLFRwGHV SHQGDQW XQH DQQpH HVW UHFRPPDQGp FKH] OHV SDWLHQWV
TXLSUpVHQWHQWXQH*(0HWXQHLQVXIÀVDQFHUpQDOH
/HVHIIHWVWR[LTXHVVHFRQGDLUHVGHVWUDLWHPHQWVSDUOHVDJHQWVDON\ODQWVGRLYHQW
rWUHUHFKHUFKpVUpJXOLqUHPHQW
3.5.11.3.3. Ciclosporine A
Recommandation 37 :
/HVSDWLHQWVD\DQWXQH*(0DYHFKDXWULVTXHG·pYROXWLRQYHUVO·LQVXIÀVDQFHUpQDOH
terminale devraient être traités par la ciclosporine A associée aux corticoïdes
pendant 6 mois.
Grade A, Niveau Ib
Beaucoup d’études ont montré que l’utilisation de la ciclosporine A dans le
traitement de la GEM induit une baisse de la proteïnurie et la rémission de la
QpSKURSDWKLH 32,33.
88
'DQV XQH pWXGH O·XWLOLVDWLRQ GH j PJNJMRXU GH FLFORVSRULQH SHQGDQW
semaines à 30 mois, a permis d’obtenir une rémission complète ou partielle dans
jGHVFDV'DQVXQHpWXGHUDQGRPLVpHFRQWUROOpHFRQFHUQDQWFDVWUDLWpV
SHQGDQWPRLVSDUGHVFRUWLFRwGHVVDQVHIÀFDFLWpXQWUDLWHPHQWSDUODFLFORVSRULQH
A ( à la dose qui permet d’avoir une ciclosporinémie résiduelle antre 150 et 225
QJPO DVVRFLpH DX[ FRUWLFRwGHV SUHGQLVRORQH j OD GRVH GH PJNJMRXU
SHQGDQWPRLVDSHUPLVG·REWHQLUSOXVGHUpPLVVLRQjVHPDLQHVFRPSDUp
DXSODFHERYHUVXV 34&HSHQGDQWDXFXQHGLIIpUHQFHVLJQLÀFDWLYHGDQV
O·DJJUDYDWLRQGHO·LQVXIÀVDQFHUpQDOHQ·HVWQRWpHHQWUHOHJURXSHWUDLWpHWOHJURXSH
placebo.
/D FLFORVSRULQH $ j OD GRVH GH j PJNJMRXU DVVRFLpH DX[ FRUWLFRwGHV HVW
UHFRPPPDQGpH FRPPH WUDLWHPHQW GH qUH LQWHQWLRQ FKH] OHV SDWLHQWV TXL
SUpVHQWHQW XQH *(0 DYHF XQ KDXW ULVTXH G·pYROXWLRQ YHUV O·LQVXIÀVDQFH UpQDOH
FKURQLTXH
La dose de ciclosporine A doit être ajustée pour obtenir un taux résiduel de
FLFORVSRULQpPLHHQWUHHWQPO
/D IRQFWLRQ UpQDOH GRLW rWUH FRQWU{OpH UpJXOLqUHPHQW j OD UHFKHUFKH G·XQH
QpSKURWR[LFLWpGHODFLFORVSRULQH
Recommandation 38 :
/HV SDWLHQWV D\DQW XQH *(0 DYHF XQH LQVXIÀVDQFH UpQDOH G·DJJUDYDWLRQ
progressive devraient être traités par ciclosporine A pendant 12 mois.
Grade A, Niveau Ib
'DQV XQ HVVDL UDQGRPLVp FRQWU{Op FRQFHUQDQW SDWLHQWV TXL SUpVHQWHQW XQH
*(0 DYHF XQ V\QGURPH QpSKURWLTXH HW XQH LQVXIÀVDQFH UpQDOH G·DJJUDYDWLRQ
SURJUHVVLYHFKH]OHVSDWLHQWVWUDLWpVSDUODFLFORVSRULQHXQHEDLVVHVLJQLÀFDWLYH
des taux de créatininémie est noté (p<0,02) 35. Dans cette étude la ciclosporine A
HVWSUpVFULWHjODGRVHGHPJNJMRXUOHGRVDJHGHODFLFORVSRULQpPLHIDLWIRLV
VHPDLQHPRQWUHGHVWDX[UpVLGXHOVHQWUHHWQJPOODGXUpHGXWUDLWHPHQW
HVWGHPRLV&KH]GHVSDWLHQWVWUDLWpVSDUODFLFORVSRULQH$OHGpELWGH
la proteïnurie est réduit de moitié, comparé au groupe placebo.
&KH]OHVSDWLHQWVTXLSUpVHQWHQWXQH*(0DYHFLQVXIÀVDQFHUpQDOHODFLFORVSRULQH
peut être untilisée, la durée du traitement doit être de 12 mois.
8Q WUDLWHPHQW GH PRLV SHXW rWUH DXVVL HIÀFDFH OH EpQpÀFH G·XQ WUDLWHPHQW
corticoïde associé n’a pas été démontré dans les études.
/H WUDLWHPHQW SURORQJp SDU OD FLFORVSRULQH H[SRVH j OD QpSKURWR[LFLWp GX
PpGLFDPHQW/HULVTXHGHQpSKURWR[LFLWpGRLWrWUHFRPSDUpDXULVTXHGHVHIIHWV
WR[LTXHVGHVDJHQWVDON\ODQWVSRXUFKDTXHSDWLHQWDYHFLQVXIÀVDQFHUpQDOHDYDQW
GHGpFLGHUGXFKRL[GXSURWRFROHWKpUDSHXWLTXH

3.5.11.3.4. Autres traitements

Recommandation 39 :
$XFXQ EpQpÀFH WKpUDSHXWLTXH Q·D pWp GpPRQWUp DYHF O·XWLOLVDWLRQ GHV DXWUHV
immunosuppresseurs dans le traitement de la GEM.
Grade C, Niveau III
Azathioprine
/·HQVHPEOH GHV pWXGHV XWLOLVDQW FH SURGXLW Q·RQW SDV PRQWUp GH EpQpÀFH j VRQ
utilisation dans la GEM
Mycophénolate mofétil
/DSODFHGX0\FRSKpQRODWHPRIpWLOGDQVOHWUDLWHPHQWGHOD*(0QHSHXWHQFRUH
être établie Le MMF pourrait actuellement être proposé comme traitement
GH VHFRQGH LQWHQWLRQ HQ FDV G·pFKHF GX WUDLWHPHQW GH SUHPLqUH OLJQH RX SRXU
OLPLWHU OD FRUWLFRWKpUDSLH HQ FDV GH UHFKXWH GH V\QGURPH QpSKURWLTXH /D GRVH
optimale et la durée du traitement restent à établir.
Rituximab
Le Rituximab est un anticorps monoclonal dirigé contre l’antigène CD20 présent
jODVXUIDFHGHVO\PSKRF\WHV%8QHVVDLLQDXJXUDODWHVWpOHULWX[LPDEFKH]KXLW
SDWLHQWVQpSKURWLTXHVDYHFFODLUDQFHGHODFUpDWLQLQHVXSpULHXUHjPOPLQ²&HV
SDWLHQWVpWDLHQWVDQVUpPLVVLRQGHSXLVXQHPR\HQQHGHPRLVVRXV,(&jSOHLQH
GRVHHWVWDWLQHHWQ·DYDLHQWSDVUHoXGHWUDLWHPHQWLPPXQRVXSSUHVVHXUDQWpULHXU
,OVRQWUHoXDXWRWDOTXDWUHSHUIXVLRQVKHEGRPDGDLUHVGHPJPGHULWX[LPDE
Au cours d’une période de 20 semaines, deux patients sont entrés en rémission
FRPSOqWHHWWURLVHQUpPLVVLRQSDUWLHOOHSURWpLQXULHJKHXUHVODÀQ
de l’étude, la protéinurie avait diminué de 62 %. Selon une étude complémentaire
j DQ OD SURWpLQXULH pWDLW LQIpULHXUH j J KHXUHV² FKH] GHX[ SDWLHQWV HW
LQIpULHXUHjJKHXUHV²FKH]WURLVSDWLHQWV/HVXLYLGHFHVPrPHVSDWLHQWV
DPRQWUpODSHUVLVWDQFHG·XQEpQpÀFHjPRLVDYHFXQHUpGXFWLRQSHUVLVWDQWH
de 66 % de la protéinurie par rapport à l’état basal. La fonction rénale est restée
stable pendant cette même période, mais il n’y a pas eu d’analyse de la fonction
rénale avant et après traitement. Aucune conclusion quant à la préservation de
fonction rénale ne peut actuellement être avancée. La même équipe a rapporté
sous forme d’abstract les facteurs prédictifs de réponse au rituximab. Seuls les
IDFWHXUVKLVWRORJLTXHVRQWXQHYDOHXUSUpGLFWLYHDYHFXQHPRLQGUHUpGXFWLRQGH
OD SURWpLQXULH FKH] OHV SDWLHQWV j LQGH[ pOHYp GH OpVLRQV WXEXORLQWHUVWLWLHOOHV HW
vasculaires
Immunoglobulines [4,16,17,18]
8QHpTXLSHMDSRQDLVHDUDSSRUWpVRQH[SpULHQFHFKH]SDWLHQWVDWWHLQWVGH*(0
VXLYLV DX PRLQV DQV GRQW RQW pWp WUDLWpV SDU LPPXQRJOREXOLQHV GH IDoRQ

ouverte. Le traitement comprenait une à trois cures d’immunoglobulines à raison

GHjPJNJ–1 j–1SHQGDQWMRXUV,O\DYDLWUHVSHFWLYHPHQWHWGH
SDWLHQWV QpSKURWLTXHV GDQV OHV JURXSHV DYHF HW VDQV ,J /D FUpDWLQLQpPLH pWDLW
inférieure à 1,5 mg dl–1 dans la majorité des cas dans les deux groupes. Dans le
JURXSHQ·D\DQWSDVUHoXG·,JGHVSDWLHQWVRQWUHoXGHVFRUWLFRwGHVDVVRFLpVj
XQDJHQWDON\ODQWHWGHVFRUWLFRwGHVVHXOV/·DQDO\VHGHODVXUYLHjDQVSDU
ODPpWKRGHGH.DSODQ0HLHUQ·LQGLTXHDXFXQEpQpÀFHHQWHUPHVG·DOORQJHPHQW
de la survie rénale (18 % de perte rénale dans le groupe Ig contre 10 % dans le
groupe témoin) .
/·DOJRULWKPH FLDSUqV UHSUHQG HQ UpVXPp O·KLpUDUFKLVDWLRQ GHV WUDLWHPHQWV
SURSRVpVGDQVOD*(0LGLRSDWKLTXH
Prise en charge de la GEM

Traiter: proteïnurie, HTA, hyperlipémie
Classer en Fonction des facteurs de risque
Fonction rénale normale Insuffisance rénale
Risque faible Risque intermédiare Haut risque

Cyclo oral + CS X CyA oral + CS X 12mois
Proteïnurie Syndrome néphrotique ou Syndrome néphrotique ET 12mois
stade I/II stade III/IV Stade III/VI
Surveiller Réponse Pas de réponse Réponse

CS oral CyA oral + CS X 6mois
Réponse Pas de réponse Pas de réponse Réponse
Surveiller Ch oral + CS ou Cyclo + CS X 6mois Surveiller Ch= chlorambucil; CS=Corticoïdes; CyA= ciclosporineA;
Cyclo=Cyclophosphamide
Réponse
Surveiller

Il ressort de ce qui a précédé, que le traitement de la GEM doit être institué
GqV OH GLDJQRVWLF JpQpUDOHPHQW HQ KRVSLWDOLHU HW SRXUVXLYL HQ DPEXODWRLUH
/·KRVSLWDOLVDWLRQD\DQWSRXUEXWHVVHQWLHOGHFRQÀUPHUOHGLDJQRVWLFHWGHPHWWUH
en évidence une étiologie éventuelle dont le traitement pourrait enrayer l’évolution
de la GEM.
Le traitement de la GEM se fait en grande partie en ambulatoire. Néanmoins, il
existe des situations (absence de réponse aux traitements usuels, nécessité d’une
deuxième BR pour évaluer l’évolution et l’effet du traitement, effets indésirables
GXWUDLWHPHQW«TXLLPSRVHQWG·DXWUHVKRVSLWDOLVDWLRQV


/·pYROXWLRQ YDULDEOH GH OD *(0 HW O·XWLOLVDWLRQ GH WKpUDSHXWLTXHV WR[LTXHV GDQV
VRQWUDLWHPHQWLPSRVHQWXQVXLYLUpJXOLHUHWUDSSURFKpGHVSDWLHQWVVRXIIUDQWGH
cette maladie.
Une surveillance clinique et biologique est par ailleurs la base de la décision
WKpUDSHXWLTXHPDLQWLHQRXFKDQJHPHQWGXWUDLWHPHQW

/DSUHPLqUHpWDSHGHSULVHHQFKDUJHGHVSDWLHQWVSUpVHQWDQWXQH*(0SDVVHSDU
XQHKRVSLWDOLVDWLRQSRXUGLDJQRVWLFHWELODQpWLRORJLTXH
/D SULVH HQ FKDUJH GHV SDWLHQWV SUpVHQWDQW XQH *(0 VHFRQGDLUH SDVVH SDU OH
WUDLWHPHQWGHODFDXVHVRXVMDFHQWH/DUHFKHUFKHG·XQHFDXVHVHFRQGDLUHGRLWrWUH
la première étape à entreprendre devant toute GEM. Le traitement de la maladie
FDXVDOHLQGXLWKDELWXHOOHPHQWODUpPLVVLRQ/·KpSDWLWH%VHUDWUDLWpHSDUO·LQWHUIHURQ
. Les corticoïdes sont contre-indiqués dans ce cas. Les cancers seront traités par
FKLUXUJLHSOXVRXPRLQVFKLPLRWKpUDSLHV/HVDQWLELRWLTXHVVHURQWUpVHUYpVDX[
infections et les immunosuppresseurs aux maladies de système.
/D*(0LGLRSDWKLTXHSHXWHQWUHUHQUpPLVVLRQVSRQWDQpHGDQVXQFHUWDLQQRPEUH
de cas et peut être parfaitement indolente et faiblement évolutive. Cependant,
la probabilité de rester en rémission est de 30%, il faut attendre en moyenne
18-23 mois avant d’enter en rémission et pendant cette période le malade est
H[SRVp DX[ FRPSOLFDWLRQV GX V\QGURPH QpSKURWLTXH $XWUH SRLQW LPSRUWDQW
qui peut inciter à donner un traitement immunosuppresseur est que la GEM
SHXWpYROXHUYHUVO·LQVXIÀVDQFHUpQDOHWHUPLQDOH(QIRQFWLRQGHODSUpVHQFHGH
V\QGURPHQpSKURWLTXHG·LQVXIÀVDQFHUpQDOHGXVWDGHGHVOpVLRQVKLVWRORJLTXHV
ODFODVVLÀFDWLRQHQKDXWLQWHUPpGLDLUHRXEDVULVTXHGRLWrWUHGpWUHPLQpHSRXU
FKDTXHSDWLHQW/DSULVHHQFKDUJHWKpUDSHXWLTXHGpSHQGGXJUDGHGXULVTXH
L’évolution ultérieure est déterminée par la réponse au traitement.
,O HVW QpDQPRLQV SRVVLEOH G·DYRLU UHFRXUV j G·DXWUHV KRVSLWDOLVDWLRQV GDQV
O·pYHQWXDOLWpGHFRPSOLFDWLRQVLQKpUHQWHVDX[WUDLWHPHQWVRXFHOOHG·XQFRQWU{OH
KLVWRORJLTXHpYROXWLRQGHVOpVLRQVWR[LFLWpjODFLFORVSRULQH



La surveillance clinique et paraclinique a pour objectif :
t surveiller l’évolution sous traitement ;
t VXUYHLOOHUOHVHIIHWVLQGpVLUDEOHVGHVWKpUDSHXWLTXHVDGPLQLVWUpHV
Ce suivi se base essentiellement sur
t la présence ou absence des oedèmes
t OHGRVDJHGHODSURWpLQXULHGHVKHXUHV
t dosage de l’albumine sérique
t le dosage de la créatinine plasmatique et le calcul de la clairance de
FUpDWLQLQH&RNFURIW0'5'
t Dosage de ciclosporinémie
Concernant les complications du traitement, il faut surtout surveiller les
complications suivantes :
t /HVFRUWLFRwGHVLQIHFWLRQVK\SHUWHQVLRQK\SHUJO\FpPLH
t /HF\FORSKRVSKDPLGHOHXFRSpQLHLQIHFWLRQVRXF\VWLWHKpPRUUDJLTXH
t &KORUDPEXFLOO\PSKRSpQLHSDQF\WRSpQLHVWpULOLWpK\SHUXULFpPLH
t /DFLFORVSRULQHLQVXIÀVDQFHUpQDOHK\SHUWURSKLHJLQJLYDOHRXLQIHFWLRQV
/D*(0HVWXQH*1jSRWHQWLHOpYROXWLIWUqVYDULDEOHHWSHXWpFKDSSHUjWRXWFRQWU{OH
DYHFpYROXWLRQGpIDYRUDEOHYHUVO·LQVXIÀVDQFHUpQDOHFKURQLTXHWHUPLQDOH,OIDXW
jFHSURSRVFRQVHLOOHUOHVSDWLHQWVWUqVSUpFRFHPHQWVXUODPpWKRGHGHWUDLWHPHQW
GH VXSSOpDQFH j FKRLVLU KpPRGLDO\VH GLDO\VH SpULWRQpDOH RX WUDQVSODQWDWLRQ
UpQDOH75HWSUHQGUHHQFRQVLGpUDWLRQODSRVVLELOLWpGHUHFKXWHVXUOHJUHIIRQ
voir recommandations sur TR.
3.5.14. Résumé
/H WUDLWHPHQW GHV SDWLHQWV D\DQW XQH SURWpLQXULH QpSKURWLTXH SDU XQH
FRUWLFRWKpUDSLHGHSUHPLqUHLQWHQWLRQHVWUHFRPPDQGp(QFDVG·pFKHFO·XWLOLVDWLRQ
d’agents cytotoxiques ou de la CyA doit être envisagée.

3.5.15. Références
&ROLQ'6KRUWDQG1HWDU30DOOLFN0HPEUDQRXV1HSKURSDWK\&KDSWHU
'LVHDVHVRIWKH.LGQH\DQG8ULQDU\7UDFWWKHGLWLRQ
0DOOXFKH HW DO 0HPEUDQRXV 1HSKURSDWK\ &KDSWHU , S &OLQLFDO
1HSKURORJ\'LDO\VLVDQG7UDQVSODQWDWLRQ
5RQDOG-)DON0'0HPEUDQRXV*ORPHUXORSDWK\S%HQQHU 5HFWRU·V
WKH.LGQH\WKHGLWLRQ
3LHUUH5RQFRDQG+DQQD'HELHF0ROHFXODU3DWKRPHFKDQLVPVRI0HPEUDQRXV
1HSKURSDWK\ )URP +H\PDQQ 1HSKULWLV WR $OORLPPXQL]DWLRQ - $P 6RF
1HSKURO²
&/HIDXFKHXU%6WHQJHO'1RFK\30DUWHO*6+LOO&-DFTXRWDQG-5RVVHUW
IRUWKH*1352*5(666WXG\*URXS0HPEUDQRXVQHSKURSDWK\DQGFDQFHU
(SLGHPLRORJLF HYLGHQFH DQG GHWHUPLQDQWV RI KLJKULVN FDQFHU DVVRFLDWLRQ
.LGQH\,QWHUQDWLRQDO²
$OH[DQGHU - +RZLH +DQGERRN RI 5HQDO %LRSV\ 3DWKRORJ\ 6HFRQG HGLWLRQ
SS
&ODXGLR3RQWLFHOOL0HPEUDQRXVQHSKURSDWK\-RXUQDORIQHSKURORJ\

/ 0HUFDGDO *ORPpUXORSDWKLH H[WUDPHPEUDQHXVH (0&1pSKURORJLH
²
0DVDRPL 1DQJDNX 6WXDUW - 6KDQNODQG DQG :LOOLDP * &RXVHU &HOOXODU
5HVSRQVHWR,QMXU\LQ0HPEUDQRXV1HSKURSDWK\-$P6RF1HSKURO²
1204, 2005.
6FKLHSSDWL$0RVFRQL/3HUQD$0HFFD*%HUWDQL7*DUDWWLQL65HPX]]L
*3URJQRVLVRIXQWUHDWHGSDWLHQWVZLWKLGLRSDWKLFPHPEUDQRXVQHSKURSDWK\
1(QJO-0HG
3HL<&DWWUDQ'&*UHHQZRRG&03UHGLFWLQJFKURQLFUHQDOLQVXIÀFLHQF\LQ
LGLRSDWKLFPHPEUDQRXVJORPHUXORQHSKULWLV.LGQH\,QW²
2UGRQH] -' HW DO 7KH LQFUHDVHG ULVN RI FRURQDU\ KHDUW GLVHDVH DVVRFLDWHG
ZLWKQHSKURWLFV\QGURPH.LGQH\,QW
+DDV00HHKHQ60.DUULVRQ7*HWDO&KDQJLQJHWLRORJLHVRIXQH[SODLQHG
DGXOWQHSKURWLFV\QGURPH$FRPSDULVRQRIUHQDOELRSV\ÀQGLQJIURP
DQG$P-.LGQH\'LV
:RR .7 &KLDQJ *6& *ORPHUXORQHSKLULWLV LQ 6LQJDSRUH ²
0HGLFLQHRIWKH$PHULFDV6HSWHPEHU2FWREHU²
'RQDGLR-97RUUHV9(9HORVD-$HWDO,GLRSDWKLFPHPEUDQRQVQHSKURSDWK\

.LGQH\,QW
:DVVHUVWHLQ$*0HPEUDQRXVJORPHUXORQHSKULWLV-$P6RF1HSKURO

0DU[%(0DU[03UHGLFWLRQLQLGLRSDWKLFPHPEUDQRXVQHSKURSDWK\.LGQH\
,QW
+RJDQ6/0XOOHU.(-HQQHWWH-&HWDO$UHYLHZRIWKHUDSHXWLFVWXGLHVRI
LGLRSDWKLFPHPEUDQRXVJORPHUXORSDWK\$P-.LGQH\'LV
5HLFKHUW /-0 .RHQH 5$3 :HW]HWV -)0 3URJQRVWLF IDFWRUV LQ LGLRSDWKLF
PHPEUDQRXVQHSKURSDWK\$P-.LGHQH\'LV
&ROODERUDWLYHVWXG\RIWKHDGXOWLGLRSDWKLFQHSKURWLFV\QGURPH$FRQWUROOHG
VWXG\ RI VKRUWWHUP SUHGQLVRQH WUHDWPHQW LQ DGXOWV ZLWK PHPEUDQRXV
QHSKURSDWK\1HQJO-0HG
Cattran DC, Delmore bT, Roscoe J, et al. A randomised controlled trial of
SUHGQLVRQHLQSDWLHQWVZLWKLGLRSDWKLFPHPEUDQRXVQHSKURSDWK\1(QJO-
0HG
&DPHURQ -6 +HDO\ 0-5 $GX ' 7KH 0HGLFDO 5HVHDUFK &RXQFLO WULDO RI
VKRUWWHUPKLJK²GRVHDOWHUQDWHGD\SUHGQLVRORQHLQLGLRSDWKLFPHPEUDQRXV
QHSKURSDWK\ZLWKQHSKURWLFV\QGURPHLQDGXOWV4-0HG
*ODVVRFN 5- 7KH WKHUDS\ RI LGLRSDWKLF PHPEUDQRXV JORPHUXORQHSKULWLV
6HPLQ1HSKURO
'RQDGLR -9 +ROOH\ .( $QGHUVRQV &) HW DO &RQWUROOHG WULDO RI
F\FORSKRVSKDPLGHLQLGLRSDWKLFPHPEUDQRXVQHSKURSDWK\.LGQH\,QW

0XUSK\%)0F'RQDOG,)DLUOH\.)HWDO5DQGRPL]HGFRQWUROOHGWULDORI
F\FORSKRVSKDPLGH ZDUIDULQ DQG GLS\ULGDPROH LQ LGLRSDWKLF PHPEUDQRXV
JORPHUXORQHSKULWLV&OLQ1HSKURO
3RQWLFHOOL&=XFFKHOOL33DVVHULQL3HWDO$²\HDWIROORZ²XSRIDUDQGRPL]HG
VWXG\ ZLWK PHWK\OSUHGQLVRORQH DQG FKORUDPEXFLO LQ PHPEUDQRXV
QHSKURSDWK\.LGQH\,QW
3RQWLFHOOL & =XFFKHOOL 3 3DVVHULQL 3 HW DO 0HWK\OSUHGQLVRORQH SOXV
FKRUDPEXFLODVFRPSDUHGZLWK0HWK\OSUHGQLVRORQHDORQHIRUWKHWUHDWPHQW
RILGLRSDWKLFPHPEUDQRXVQHSKURSDWK\1(QJO-0HG
3RQWLFHOOL&$OWLHUL36FRODUL)HWDO$VWXG\FRPSDULQJPHWK\OSUHGQLVRORQH
SOXV FKORUDPEXFLO YHUVXV PHWK\OSUHGQLVRORQH SOXV F\FORSKRVSKDPLGH LQ
LGLRSDWKLFPHPEUDQRXVQHSKURSDWK\-$P6RF1HSKURO
)DON5-+RJDQ6/0XOOHU.(HWDO7UHDWPHQWRISURJUHVVLYHPHPEDQRXV
JORPHUXORSDWK\$QQ,QWHUQ0HG

5HLFKHUW/-0+RJDQ6/+X\VPDQV)7K0$VVPDQQ.HWDO3UHVHUYLQJ
GDLO\ RUDO IXQFWLRQ LQ SDWLHQWV ZLWK LQWHUPLWWHQW PRQWKO\ SXOVHV RI
F\FORSKRVSKDPLGH$QQ,QWHUQ0HG
%UDQWHQ$-:5HLFKHUW/,0.RHQH5$3HWDO2UDOF\FORSKRVSKDPLGHYHUVXV
FKORUDPEXFLOLQWKHWUHDWPHQWRISDWLHQWVZLWKPHPEUDQRXVQHSKURSDWK\DQG
UHQDOLQVXIÀFLHQF\4-0HG
*XDVFK $ 6XUDQ\L 0 1HZWRQ / HW DO 6KRUW WHUP UHVSRQVLYHQHVV RI
PHPEUDQRXVJORPHUXORSDWK\WRF\FORVSRULQH$P-.LGQH\'LV
-81.
5RVWRNHU*%HOJKLWL'%HQ0DDGL$HWDOORQJWHUPF\FORVSRULQH$WKHUDS\
IRUVHYHUHLGLRSDWKLFPHPEUDQRXVQHSKURSDWK\1HSKURQ
&DWWUDQ'&$SSHO*%+HEHUW/$HWDOF\FORVSRULQHLQSDWLHQWVZLWKVWHURLG
UHVLVWDQWPHPEUDQRXVQHSKURSDWK\$UDQGRPL]HGWULDO.LGQH\,QW

&DWWUDQ'&*UHHQZRRG&5HWFKLH6HWDO$FRQWUROOHGWULDORIF\FORVSRULQH
LQWKHSDWLHQWVZLWKSURJUHVVLYHPHPEUDQRXVQHSKURSDWK\.LGQH\,QW

$KXMD 0 *RXPHQRV ' 6KRUWODQG -5 HW DO 'RHV LPPXQRVXSSUHVVLRQ
ZLWK 3UHGQLVRORQH DQG D]DWKLRSULQH DOWHU WKH SURJUHVVLRQ RI LGLRSDWKLF
PHPEUDQRXVQHSKURSDWK\$P-.LGQH\'LV
0LOOHU*=LPPHUPDQQ5,,,5DGKDNULVKQDQ-HWDO8VHRIP\FRSKHQRODWH
PRIHWLO LQ UHVLVWDQW PHPEUDQRXV QHSKURSDWK\ $P - .LGQH\ 'LV
(2):250-6.
,PSHULDOH7)*ROGIDUE6%HUQV-6$UHF\WRWR[LFDJHQWVEHQHÀFLDOLQLGLRSDWKLF
PHPEUDQRXVQHSKURSDWK\"$PHWDDQDO\VLVRIWKHFRQWUROOHGWULDOV-$P6RF
1HSKURO²
'DQLHO&DWWUDQ0DQDJHPHQWRI0HPEUDQRXV1HSKURSDWK\:KHQDQG:KDW
IRU7UHDWPHQW-$P6RF1HSKURO²
'DQLHO &DWWUDQ LGLRSDWKLF PHPEUDQRXV JORPpUXORSDWKLH .LGQH\
LQWHUQDWLRQDOYROSS
3ULVFLOOD .LQFDLG6PLWK 3KDUPDFRORJLFDO PDQDJHPHQW RI PHPEUDQRXV
QHSKURSDWK\&XUUHQW2SLQLRQLQ1HSKURORJ\DQG+\SHUWHQVLRQ
-154.

3.6. Néphropathie glomérulaire à Immunoglobulines A

3.6.1. Introduction
/DQpSKURSDWKLHJORPpUXODLUHDLPPXQRJOREXOLQH$HVWXQHHQWLWpTXLUHJURXSH
t XQHIRUPHUpQDOHLVROpHSULPLWLYHOD0DODGLHGH%HUJHUGpFULWHHQSDU
J. Berger et N. Hinglais1.
t GHV IRUPHV V\VWpPLTXHV VHFRQGDLUHV SXUSXUD UKXPDWRLGH RX PDODGLH
GH 6FKRHQOHLQ +HQDFK GDQV OH FDGUH G·XQH YDVFXODULWH V\VWpPLTXH
G·XQH FLUUKRVH G·XQH PDODGLH LQÁDPPDWRLUH GHV PXTXHXVHV GLJHVWLYHV
RX SXOPRQDLUHV G·XQ GpVRUGUH LPPXQRKpPDWRORJLTXH FDQFpUHX[ RX
infectieux)
Nous décrirons la forme rénale isolée primitive

,O V·DJLW G·XQH JORPpUXORQpSKULWH FDUDFWpULVpH SDU OD SUpVHQFH GDQV WRXV
les glomérules de dépôts mésangiaux d’immunoglobuline A en immuno
ÁXRUHVFHQFHSDUIRLVYLVLEOHVHQPLFURVFRSLHRSWLTXHDYHFSUpVHQWDWLRQYDULDEOH
en microscopie optique.

La présentation clinique initiale est très variable, en effet :
t GDQV GHV FDV OHV SDWLHQWV VRQW DV\PSWRPDWLTXHV QRWDPPHQW OHV
formes secondaires), donc non biopsiés.
t GHV HQIDQWV HW GHV DGXOWHV V\PSWRPDWLTXHV SUpVHQWHQW GHV
SRXVVpHV UpFLGLYDQWHV G·KpPDWXULH PDFURVFRSLTXH j K DSUqV XQH
LQIHFWLRQYLUDOHVWUHSWRFRFFLTXHGHVPXTXHXVHVUHVSLUDWRLUHVRXGLJHVWLYH
SDUIRLVDVVRFLpjTXHOTXHVP\DOJLHVORPEDOJLHVRXjXQHDVWKpQLHLQWHQVH
GXUDQW TXHOTXHV KHXUHV j TXHOTXHV MRXUV VHXOHPHQW UpFLGLYDQW ORUV GH
nouvelles infections (de moins en moins souvent avec l’âge)
t KpPDWXULH PLFURVFRSLTXH SHUPDQHQWH RX LQWHUPLWWHQWH HOOH Q·HVW
pas corrélée aux lésions glomérulaires
t SURWpLQXULHIUpTXHQWHUDUHPHQWQpSKURWLTXHHOOHHVWFRUUpOpHDX[OpVLRQV
de proliférations mésangiales.
t HTA (15% au diagnostic, apparaît souvent secondairement)
t O·LQVXIÀVDQFH UpQDOH HVW UDUH DX PRPHQW GX GLDJQRVWLTXH HOOH
est généralement transitoire (sur occlusion tubulaire par les cylindres

KpPDWLTXHVHOOHHVWSDUIRLVVHFRQGDLUHjXQHSUROLIpUDWLRQH[WUDFDSLOODLUH
HQGRFDSLOODLUH GDQV GH UDUHV IRUPHV VpYqUHV GH OD PDODGLH PDLV OH
plus souvent elle s’installe secondairement et progressivement (IRC dans
20 à 50% des cas, terminale dans la moitié de ces cas à 20 ans d’évolution -
FRUUpOpHjO·pYROXWLRQÀEUHXVHJORPpUXODLUHHWWXEXORLQWHUVWLWLHOOH
t 3OXVUDUHV\QGURPHQpSKURWLTXHYRLUHV\QGURPHQpSKULWLTXHRX
V\QGURPHGHJORPpUXORQpSKULWHUDSLGHPHQWSURJUHVVLYH
3.6.2.3. Epidémiologie
/DSUpYDOHQFHHQ)UDQFHHVWGHKDELWDQWVSRXUOHVIRUPHVV\PSWRPDWLTXHV
alors qu’à partir d’études autopsiques elle est de 4 à 5%. La GN IgA représente
30-40% des ponctions biopsies rénales en Asie, 15-20% en Europe et 5-10 % en
Amérique du Nord.
/D*1,J$VXUYLHQWVRXYHQWFKH]O·DGXOWHMHXQHjDQVLQKDELWXHODSUqV
DQVHWOHJUDQGHQIDQWGqVDQVPDLVHOOHSHXWWRXFKHUWRXVOHVkJHV3OXVOH
SDWLHQWHVWMHXQHSOXVOHWDEOHDXFOLQLTXHHVW©EUX\DQWªKpPDWXULHPDFURVFRSLTXH
LQVXIÀVDQFHUpQDOHDLJXH
(OOHHVWWURLVIRLVSOXVIUpTXHQWHFKH]O·KRPPH,OH[LVWHXQFRQWH[WHIDPLOLDOGDQV
10% des cas.
Il existe des facteurs de mauvais pronostiques : Sexe masculin, absence
G·KpPDWXULH PDFURVFRSLTXH SURWpLQXULH pOHYpH !JM LQVXIÀVDQFH UpQDOH
LQLWLDOHK\SHUXULFpPLHLQLWLDOHK\SHUWHQVLRQDUWpULHOOHÀEURVHWXEXORLQWHUVWLWLHOOH
SUROLIpUDWLRQ H[WUD FDSLOODLUH H[WHQVLYH ! JORPpUXORQpSKULWH DYDQFpH
!K\SHUWURSKLHDUWpULRODLUH
3.6.2.4. Histoire naturelle de la GN IgA

/D*1,J$HVWXQHJORPpUXORSDWKLHUpSXWpHEpQLJQHTXLSHXWUHVWHUORQJWHPSV
méconnue en l’absence d’examen systématique des urines.
20 ans après le diagnostic :
t GHVSDWLHQWVVRQWHQLQVXIÀVDQFHUpQDOHFKURQLTXHWHUPLQDOH
t RQWGHVDQRPDOLHVUpQDOHVSHUVLVWDQWHVVDQV,5&SURWpLQXULHKpPDWXULH
K\SHUWHQVLRQDUWpULHOOH
t 5% sont en rémission

3.6.3. Diagnostic
Devant une suspicion de GN IgA des examens biologiques peuvent être demandés :
t EDQGHOHWWHXULQDLUHjODUHFKHUFKHG·XQHKpPDWXULHPLFURVFRSLTXH
t (&%8DÀQG·pFDUWHUXQHLQIHFWLRQXULQDLUH
t XQGRVDJHSRQGpUDOGHODSURWpLQXULHGHKHXUHV
t une évaluation de la fonction rénale par dosage de la créatinémie et de
l’urémie,
t le dosage des IgA sériques a peu d’intérêt car il est peu sensible et peu
VSpFLÀTXHHWVHVYDOHXUVVRQWÁXFWXDQWHVFKH]XQLQGLYLGXGDQVOHWHPSV
/D ELRSVLH UpQDOH HVW IDLWH SRXU SRVHU OH GLDJQRVWLF GpÀQLWLI FDU OH GLDJQRVWLF
SRVLWLI HVW IRQGp VXU OHV GRQQpHV GH O· LPPXQRÁXRUHVFHQFH j O·KLVWRORJLH
UpQDOHTXLPRQWUHXQHQpSKURSDWKLHJORPpUXODLUHDYHFGHVGpS{WVPpVDQJLDX[
d’immunoglobulineA prédominants.. Des dépôts d’immunoglobulines M sont
souvent associés. L’atteinte rénale est dans ce cas isolée.

,O IDXGUD UHFKHUFKHU GHV VLJQHV H[WUD UpQDX[ SRXYDQW pYRTXHU XQH *1 ,J$
secondaire c’est à dire :
t 3XUSXUDUKXPDWRwGHRX0DODGLHGH6FKRHQOHLQ+HQRFK
t &LUUKRVHpWK\OLTXHGXIRLH
t Maladie cœliaque
t 'HUPDWLWHKHUSpWLIRUPH
t 6SRQG\ODUWKULWHDQN\ORVDQWH
t /XSXVpU\WKpPDWHX[
t Episclérite
t Adénocarcinome mucosécrétant
t ,QIHFWLRQSDUOHYLUXV+,9


,O Q·\ D SDV GH WUDLWHPHQW TXL SHXW PRGLÀHU OHV GpS{WV PpVDQJLDX[
d’immunoglobulines A. Les traitements proposés s’adressent à la réponse
LPPXQLWDLUH HW LQÁDPPDWRLUH DX QLYHDX GX JORPpUXOH HW GH O·HVSDFH WXEXOR
interstitiel. Il n’y a pas de consensus quant au traitement de la GN IgA ; l’indication
du traitement sera posée en fonction du tableau clinique initial.
3.6.4.1. Hématurie macroscopique récidivante isolée :

Recommandation 40 :
8QHQpSKURSDWKLHj,J$DYHFKpPDWXULHLVROpHVDQVSURWpLQXULHQHQpFHVVLWHSDV
GHWUDLWHPHQWVSpFLÀTXH/HVSDWLHQWVGRLYHQWrWUHVXLYLVWRXVOHVjPRLVDÀQ
de guetter la survenue d’une protéinurie.
*UDGH&1LYHDX,9
,OQ·\DSDVG·HVVDLVWKpUDSHXWLTXHVFKH]OHVSDWLHQWVDWWHLQWVG·KpPDWXULHLVROpH
VDQV SURWpLQXULH 7RXWHIRLV GHV pWXGHV FOLQLFRSDWKRORJLTXHV VXJJqUHQW XQH
pYROXWLRQ EpQLJQH FKH] OHV SDWLHQWV VRXIIUDQW G·pSLVRGHV UpFXUUHQWV LVROpV
G·KpPDWXULHPDFURVFRSLTXHVDQVFRQVpTXHQFHVQpIDVWHVVXUOHSODQKLVWRORJLTXH10.
3DUFRQVpTXHQWDXFXQHWKpUDSLHVSpFLÀTXHQ·HVWUHFRPPDQGpHFKH]FHVSDWLHQWV
qui doivent être surveillés pour guetter le développement d’une protéinurie.
Ces épisodes sont provoqués par certaines infections des voies aériennes
VXSpULHXUHV,OQ·\DSDVGHEpQpÀFHjXQWUDLWHPHQWDQWLELRWLTXHSURSK\ODFWLTXH
L’amygdaléctomie a été proposée dans certaines régions notamment au Japon 2-4
PrPHV·LOQ\DSDVGHSUHXYHGHVRQEpQpÀFHjORQJWHUPH5-10.
3.6.4.2. Hématurie microscopique isolée avec ou sans protéinurie de faible débit (<1g/j)
Recommandation 41 :
$XFXQWUDLWHPHQWQ·HVWUHFRPPDQGpSRXUOHVSDWLHQWVD\DQWXQHQpSKURSDWKLHj
,J$DYHFKpPDWXULHDV\PSWRPDWLTXHHWSURWpLQXULHGHJMRXUjJMRXUVDQV
DXWUHV LQGLFDWHXUV FOLQLTXHV RX KLVWRORJLTXHV GH JUDYLWp /D SURWpLQXULH GHYUDLW
être controlée à intervalles de 3 à 12 mois.
*UDGH&1LYHDX,9
,OQ·H[LVWHSDVGHGRQQpHVDFWXDOLVpHVVXJJpUDQWODEpQpÀFHGHWUDLWHUGHVSDWLHQWV
DWWHLQWVGHQpSKURSDWKLHj,J$DYHFXQHSURWpLQXULHPLQLPHJMRXUjJ
MRXUVDQVDXWUHVLQGLFDWHXUVFOLQLTXHVRXKLVWRORJLTXHVGHJUDYLWp&HVSDWLHQWVQH
devraient pas être traités, bien qu’ils doivent être surveillés à intervalles réguliers,
tous les 3-6 mois, puis 6-12 mois si la protéinurie reste stable11,12. Le traitement
doit donc être réservée aux patients avec un ou plusieurs indicateurs de pronostic
GpIDYRUDEOHHQSDUWLFXOLHUFHX[DYHFSURWpLQXULH!JMRXU
100
3.6.4.3. GN IgA d’évolution progressive

/HVSDWLHQWVTXLRQWG·HPEOpHXQHSURWpLQXULHGHGpELWVXSpULHXUjJKXQH
HTA ou une dysfonction rénale sont ceux qui présentent un risque d’évolution
GH OD *1 ,J$ HW GRQF FHX[ FKH] TXL OH WUDLWHPHQW VSpFLÀTXH D XQ LQWpUrW WRXW
particulier.
3.6.4.3.1. Contrôle tensionnel

Recommandation 42 :
/HV LQKLELWHXUV GH O·HQ]\PH GH FRQYHUVLRQ ,(& HVW UHFRPPDQGp SRXU OH
WUDLWHPHQWGHO·K\SHUWHQVLRQDUWpULHOOHFKH]OHVSDWHLQWVD\DQWXQHQpSKURSDWKLH
à IgA.
Grade A, Niveau Ib
/HFRQWU{OHGHODSUHVVLRQDUWpULHOOHUHVWHODSLHUUHDQJXODLUHGHODWKpUDSLHDÀQGH
UHWDUGHUODSURJUHVVLRQGHODPDODGLHGDQVSUHVTXHWRXWHVOHVJORPpUXORSDWKLHV\
FRPSULVODQpSKURSDWKLHj,J$%LHQTXHWRXWDJHQWLVROpPPHQWRXHQFRPELQDLVRQ
avec d’autes molécules, pouvant controler la pression artérielle de manière
VDWLVIDLVDQWHSHXWrWUHXWLOLVpXQLQKLELWHXUGHO·HQ]\PHGHFRQYHUVLRQ,(&HVWOH
PpGLFDPHQWGHFKRL[20-23. La restriction sodée est également importante.
Recommandation 43 :
/DSUHVFULSWLRQGHV,(&HVWUHFRPPDQGpHFKH]OHSDWLHQWTXLDXQH*1,J$DYHF
XQHSURWpLQXULH!JMPrPHORUVTX·LOHVWQRUPRWHQGX
Grade A, Niveau Ib
En plus du contrôle de la tension artérielle, plusieurs études ont été réalisées
HQXWLOLVDQWGHV,(&GDQVODQpSKURSDWKLHj,J$DÀQGHUHWDUGHUODSURJUHVVLRQ
GH O·LQVXIÀVDQFH UpQDOH &HV pWXGHV VH VRQW SHQFKpHV VXU GLYHUV SDUDPqWUHV \
compris la réduction de la protéinurie et de la stabilisation de la fonction rénale
(créatinine sérique ou clairance de la créatinine). Presque toutes les études ont
SRUWpVXUGHVSDWLHQWVD\DQWXQHSURWpLQXULH!JMRXU20-24 à l’exception d’un essai
UDQGRPLVpFRPSDUDQWXQLQKLELWHXUGHO·(&$DYHFXQDQWDJRQLVWHGXUpFHSWHXU
GH O·DQJLRWHQVLQH ,, $5$,, TXL D LQFOXV GHV SDWLHQWV DYHF SURWpLQXULH ! J
MRXU &HUWDLQHV pWXGHV VXJJqUHQW TXH OD GpOHWLRQ '' GX JqQH GH O·HQ]\PH GH
conversion de l’angiotensine est liée à une progression plus rapide, et c’est dans ce
JURXSHGHSDWLHQWVTXHO·LQKLELWHXUGHO·(&$SRXUUDLWrWUHSOXVHIÀFDFH&RPPH
FHVFRQFOXVLRQVQ·RQWSDVpWpFRQÀUPpHVLOHVWUHFRPPDQGpTXHWRXVOHVSDWLHQWV
ayant une protéinurie importante soient traités par IEC.
101
Recommandation 44 :
Les antagonistes du récepteur de l’angiotensine II (ARAII) peuvent etre utilisés
HQDOWHUQDWLYHDX[,(&FKH]OHVSDWLHQWVD\DQWXQHQpSKURSDWKLHj,J$SRXUGHV
indications similaires.
Grade B, Niveau IIa
Recommandation 45 :
Les IEC et les ARAII peuvent etre utilisés en combinaison pour réduire la
SURWpLQXULHFKH]OHVSDWLHQWVD\DQWXQHQpSKURSDWKLHj,J$DYHFXQHSURWpLQXULH
JMRXU·
Grade B, Niveau IIb
/HV HVVDLV UpFHQWV D\DQW XWLOLVp OHV $5$,, RQW PRQWUp GHV HIIHWV EpQpÀTXHV
similaires sur la protéinurie et la progression de la maladie par rapport aux IEC.
La combinaison d’IEC et d’ARAII aurait des effets additifs anti-protéinuriques
selon une étude réalisée par Russo et al, tandis que le traitement par IEC ou
ARAII aurait des effets similaires sur la protéinurie dans une étude de Perico et
DOHWSRXUUDLWDPpOLRUHUODIRQFWLRQUpQDOHFKH]FHUWDLQVSDWLHQWVGDQVXQHDXWUH
étude de Woo et aO
$LQVLOHWUDLWHPHQWDYHFXQ,(&HVWUHFRPPDQGpFKH]OHVSDWLHQWVQRUPRWHQGXV
RXK\SHUWHQGXVDYHFXQHQpSKURSDWKLHj,J$HWXQHSURWpLQXULHLPSRUWDQWH!
JMRXU/·LQVXIÀVDQFHUpQDOHPHPHFKURQLTXHQ·HVWSDVXQHFRQWUHLQGLFDWLRQ
pour l’utilisation des IEC mais la prudence est de mise lors de l’initiation et le
PDLQWLHQGHO·,(FFKH]GHVSDWLHQWVD\DQWGHVDQRPDOLHVGHODIRQFWLRQUpQDOHSRXU
JXHWWHUODVXUYHQXHGHO·K\SHUNDOLpPLHRXG·XQHGpJUDGDWLRQDLJXsGHODIRQFWLRQ
rénale.
3.6.4.3.2. Dipyridamole et warfarine combinés

Recommandation 46 :
La combinaison du dipyridamole et de la warfarine n’a aucun intérêt dans la
QpSKURSDWKLHj,J$
Grade A, Niveau Ib
/HVSUHPLHUVWUDYDX[VXUO·XVDJHGX'LS\ULGDPROHPJMDYHFODZDUIDULQ
PJMSRXUXQ,QWHUQDWLRQDO1RUPDOL]HG5DWLRHQWUHHWRQWPRQWUpXQH
réduction de la protéinurie et une stabilisation de la fonction rénale . Les revues
plus récentes ne voient pas d’indication à un tel traitement 12.
102
3.6.4.3.3. Huile de poissons

Recommandation 47 :
/HWUDLWHPHQWSDUOHVKXLOHVGHSRLVVRQVQ·DSDVG·LQWpUrWGDQVODQpSKURSDWKLHj
IgA.
Grade A, Niveau Ia
5LFKH HQ DFLGH JUDV RPHJD LOV RQW ORQJWHPSV pWp SUHVFULW j JM DYHF XQH
UpSRQVH YDULDEOH FKH] OHV SDWLHQWV 3OXVLHXUV PpWDDQDO\VHV UpFHQWHV RQW PRQWUp
que ce traitement n’a pas d’intérêt .
3.6.4.3.4. Corticosteroides
Recommandation 48 :
/HV FRUWLFRVWpURLGHV SRXUUDLHQW rWUH XWLOLVpV FKH] OHV SDWLHQWV D\DQW XQH
QpSKURSDWKLHj,J$DYHFSURWpLQXULHJMRXUTXLSHUVLVWHPDOJUpO·XWLOLVDWLRQ
des IEC et ARAII.
Grade B, Niveau IIb
/·XVDJHGHVFRUWLFRwGHVHVWLQGLTXpORUVTXHODSURWpLQXULHSHUVLVWHjSOXVGHJM
malgré un bon contrôle tensionnel par IEC et ARA II. Plusieurs protocoles ont été
pWXGLpVLOVRQWPRQWUpXQHUpGXFWLRQGHODSURWpLQXULHHWGXULVTXHG·LQVXIÀVDQFH
UpQDOHFKURQLTXH
t EROXVGHPHWK\OSUHGQLVRORQHJMSHQGDQWMRXUVjUpSpWHUDSUqVHWPRLV
DYHFXQHFRUWLFRWKpUDSLHRUDOHTXRWLGLHQQHjPJNJMGXUDQWPRLV ;
t SUHGQLVRORQHPJNJMDYHFGpJUHVVLRQjSDUWLUGHjVHPDLQHVSRXUXQH
période globale de 3 à 4 mois de traitement 26.
3.6.4.3.5. Cyclophosphamide
Recommandation 49 :
/H WUDLWHPHQW SDU F\FORSKRVSKDPLGH SRXUUDLW rWUH HQYLVDJp FKH] OHV SDWLHQWV
D\DQWXQHQpSKURSDWKLHj,J$DYHFSURWpLQXULHJMRXUOpVLRQVKLVWRORJLTXHV
modérées à sévères et ne répondant pas aux corticostéroides seuls.
*UDGH%1LYHDX,9
&KH]OHVSDWLHQWVTXLRQWGHVOpVLRQVKLVWRORJLTXHVPRGpUpHVLODpWpXWLOLVpHQFDV
GHUHFKXWHGHFRUWLFRUpVLVWDQFHRXGHFRUWLFRGpSHQGDQFHjXQHGRVHGHj
PJNJMGXUDQWjPRLV.
&KH] OHV SDWLHQWV j JUDQG ULVTXH pYROXWLI YHUV O·,5& XQH pWXGH D XWLOLVp OH
F\FORSKRVSKDPLGHjPJNJMGXUDQWPRLVSXLVD]DWKLRSULQHjPJNJM
avec de fortes doses de prednisolone durant 2 ans mais vu l’absence de contrôle
103
WHQVLRQQHOUHFRPPHQGpSDU,(&$5$,,LOHVWGLIÀFLOHGHFRQFOXUH30.
'DQVXQHDXWUHpWXGHSOXVUpFHQWHOHF\FORSKRVSKDPLGHHQEROXVPHQVXHO
PJPì GXUDQW PRLV DYHF FRUWLFRWKpUDSLH SUHGQLVRORQH PJM UDOHQWL OH
déclin de la fonction rénale et le débit de la protéinurie 31.
3.6.4.3.6. Ciclosporine A
Recommandation 50 :
/H WUDLWHPHQW SDU FLFORVSRULQH $ SRXUUDLW HWUH HQYLVDJp FKH] OHV SDWLHQWV D\DQW
XQH QpSKURSDWKLH j ,J$ DYHF SURWpLQXULH JMRXU OpVLRQV KLVWRORJLTXHV
modérées à sévères et ne répondant pas aux corticostéroides seuls ou associés au
F\FORSKRVSKDPLGH
*UDGH&1LYHDX,9
Le traitement par CyA pourra être prescrit aux patients avec des lésions
KLVWRORJLTXHV PRGpUpHV HW TXL Q·RQW SDV UpSRQGX DX WUDLWHPHQW SDU FRUWLFRLGHV
HW F\FORSKRVSKDPLGH TXL IRQW GHV UHFKXWHV IUpTXHQWHV RX TXL VRQW FRUWLFR
GpSHQGDQWV,OVHUDGpEXWpjPJNJMSXLVGLPLQXpjPJNJMDXERXWGH
5-6 mois) pour une durée globale du traitement de 6-12 mois avec de petites doses
GHSUHGQLVRORQHPJMTXLVHURQWSURJUHVVLYHPHQWGLPLQXpjPJM32, 33.
3.6.4.3.7. Mycophenolate mofetil

Recommandation 51 :
/HP\FRSKHQRODWHPRIHWLOQ·DDXFXQLQWpUrWGDQVOHWUDLWHPHQWGHVSDWLHQWVD\DQW
XQHQpSKURSDWKLHj,J$
*UDGH&1LYHDX,9
,OQ·DSDVVRQLQGLFDWLRQGDQVODQpSKURSDWKLH,J$HQO·DEVHQFHSUHXYHVVXIÀVDQWHV
PrPHHQFDVG·LQVXIÀVDQFHUpQDOH34.
(QHIIHWpWXGHVVXURQWPRQWUpXQHIIHWEpQpÀTXHVXUODUpGXFWLRQGXGpELWGH
la protéinurie alors que la pression artérielle était bien contrôlée. Il n’a par contre
aucun effet sur le ralentissement de la dégradation de la fonction rénale 12.
3.6.4.4. Syndrome néphrotique

/H V\QGURPH QpSKURWLTXH UpYqOH UDUHPHQW XQH QpSKURSDWKLH j ,J$ %LHQ TXH
OD SURWpLQXULH QpSKURWLTXH HVW DVVRFLpH j XQ PDXYDLV SURQRVWLF OHV SDWLHQWV
avec une protéinurie sélective sont susceptibles de répondre au traitement,
LQGpSHQGDPPHQW GH O·KLVWRORJLH 14. En outre, les patients avec un syndrome
QpSKURWLTXHHWQpSKURSDWKLHj,J$SHXYHQWrWUHWUDLWpVHQIRQFWLRQGHODJUDYLWp
GHVOpVLRQVKLVWRORJLTXHV
104
Recommandation 52 :
JORPpUXODLUHVPLQLPHVjO·KLVWRORJLHGHYUDLHQWHWUHWUDLWpVSDUFRUWLFRVWpURLGHV
Grade B, Niveau IIb
Recommandation 53 :
JORPpUXODLUHV PLQLPHV j O·KLVWRORJLH HW TXL SUpVHQWHQW GHV UHFKXWHV PXOWLSOHV
une corticorésistance ou une corticodépendance pourraient etre traités par
F\FORSKRVSKDPLGH
Grade B, Niveau IIa
Recommandation 54 :
JORPpUXODLUHVPLQLPHVjO·KLVWRORJLHHWTXLQHUpSRQGHQWSDVDX[FRUWLFRVWpURLGHV
HWDXF\FORSKRVSKDPLGHSRXUUDLHQWHWUHWUDLWpVSDUFLFORVSRULQH$
*UDGH&1LYHDX,9
Il n’ya qu’une seule étude contrôlée par Lai et al, qui a testé l’effet des
FRUWLFRVWpURwGHVFKH]OHVSDWLHQWVDWWHLQWVGHQpSKURSDWKLHj,J$HWGHV\QGURPH
QpSKURWLTXH32 /HV FRUWLFRVWpURwGHV Q·DYDLHQW SDV PRQWUp GH EpQpÀFH GDQV FH
groupe. Toutefois, ils avaient permis une rémission dans 80% des patients avec
GHVOpVLRQVKLVWRORJLTXHVPLQLPHVVXJJpUDQWTXHOHVSDWLHQWVTXLUpSRQGHQWDX[
FRUWLFRVWpURLGHVRQWVRXYHQWGHVOpVLRQVKLVWRORJLTXHVSHXLPSRUWDQWHVjODELRSVLH
rénale et se comportent comme des LGM. Ces patients répondent généralement
ELHQ DX WUDLWHPHQW FRUWLFRVWpURLGH SUHGQLVRORQH PJNJM j GHJUHVVHU
progressivement en 4-6 semaines pour une période globale de 3-4 mois. Il existe
VHXOHPHQWTXHOTXHVFDVDQHFGRWLTXHVVXUODJHVWLRQGHVUHFKXWHVHWFHUWDLQVRQW
UpSRQGXjXQHDXWUHFXUHGHFRUWLFRVWpURwGHVRXGHF\FORSKRVSKDPLGHjODGRVH
GHPJNJMRXUGRQQpSRXUVHPDLQHV.
En cas de corticorésistance ou de cortico dépendance un traitement par
F\FORSKRVSKDPLGHSHXWrWUHSURSRVp12,26.
/HWUDLWHPHQWSDUFLFORVSRULQH$SHXWrWUHFRQVLGpUpFKH]OHVQRQUpSRQGHXUVRX
OHVUHFKXWHXUVIUpTXHQW 33 et ceux qui sont dépendants des stéroïdes, à une dose
LQLWLDOHGHPJNJMRXUDYHFXQHUpGXFWLRQjPJNJMRXUjPRLVSRXU
une période totale de traitement de 6-12 mois.
3.6.4.5. Insuffisance rénale aigue par nécrose tubulaire aigue

8QH ,5$ WUDQVLWRLUH DSUqV XQ pSLVRGH G·KpPDWXULH PDFURVFRSLTXH HW TXL SHXW
nécessiter le recours à l’épuration extrarénale. La majorité des patients récupèrent
progressivement une fonction rénale normale.
105
3.6.4.6. Glomérulonéphrite rapidement progressive

&HVIRUPHVVRQWWUDLWpHVGHPDQLqUHVWDQGDUGFRPPHOHVDXWUHVJORPpUXORQpSKULWHV
à croissant :
t 0HWK\OSUHGQLVRORQH,9PJjJMGXUDQWMRXUVSXLVSUHGQLVRORQH
jPJNJMjGLPLQXHUSURJUHVVLYHPHQWjSDUWLUGHPRLVSRXUXQH
durée totale du traitement de 6 mois) et ;
t &\FORSKRVSKDPLGH j PJNJM GXUDQW PRLV SXLV D]DWKLRSULQH SRXU
une durée de traitement de maintien de 2 ans .
t /HV pFKDQJHV SODVPDWLTXHV VHURQW SURSRVpV HQ IRQFWLRQ GH O·pYROXWLRQ
clinique du patient .

Elle est nécessaire pour :
t GpEXWHU OH WUDLWHPHQW HQ FDV G·LQVXIÀVDQFH UpQDOH DLJXH QpFHVVLWDQW OH
UHFRXUVjO·KpPRGLDO\VH
t OHVWDEOHDX[GHJORPpUXORQpSKULWHUDSLGHPHQWSURJUHVVLYHQpFHVVLWDQWXQ
WUDLWHPHQWSDUFRUWLFRwGHVHWF\FORSKRVSKDPLGHLQWUDYHLQHX[
t OHVpFKDQJHVSODVPDWLTXHVORUVTXHO·LQGLFDWLRQHVWSRVpH
t Les cas d’évolution défavorable avec dégradation brutale de la fonction
UpQDOHPDOJUpOHWUDLWHPHQWSRXUUHFKHUFKHUXQIDFWHXUDJJUDYDQWRXXQH
JORPpUXORQpSKULWHUDSLGHPHQWSURJUHVVLYHQpFHVVLWDQWODPRGLÀFDWLRQGX
traitement.

Les patients sont traités en ambulatoire autant que possible surtout lorsqu’il s’agira
G·LQVWLWXHUXQWUDLWHPHQWDQWLK\SHUWHQVHXUjEDVHG·,(&DYHFRXVDQV$5$,,
/H WUDLWHPHQW GH UHODLV SDU FRUWLFRVWpURwGHV VH IHUD SDU YRLH RUDOH GpV OD ÀQ GHV
EROXVGHPpWK\OSUHGQLVRORQHHWGHF\FORSKRVSKDPLGHDYDQWODVRUWLHGXSDWLHQW
GHO·K{SLWDO,OVHUDSUHVFULWSRXUXQHGXUpHJOREDOHGHPRLV
Les anti-agrégants plaquettaires seront prescrit selon les équipes par voie orale en
SUpVHQFHG·XQV\QGURPHQpSKURWLTXH
/HQXWULWLRQQLVWHVHUDPLVjFRQWULEXWLRQGDQVODSULVHHQFKDUJHGHFHVSDWLHQWV
VXUWRXWORUVTX·LOVVRQWVRXVFRUWLFRLGHVDÀQGHUHVWUHLQGUHOHVDSSRUWVVRGpV
JMOHVVXFUHVG·DEVRUSWLRQUDSLGHHWOHVOLSLGHV
106

Le diagnostic de certitude d’une GN IgA est fait à la PBR lors d’une première
KRVSLWDOLVDWLRQ TXL SHUPHWWUD SDU DLOOHXUV G·pYDOXHU OD IRQFWLRQ UpQDOH OD
protéinurie et d’éliminer les différents diagnostics différentiels.

Ils dépendent du tableau clinique initial et sont laissé aux bons soins du
QpSKURORJXHWUDLWDQW
On peut toute fois proposer le programme suivant :
t +pPDWXULH LVROpH SDV GH WUDLWHPHQW VSpFLÀTXH 6XUYHLOOHU OD VXUYHQXH
d’une protéinurie tous les 3 à 12 mois
t +pPDWXULHPLFURVFRSLTXHHWSURWpLQXULHHQWUHHWJMSDVGHWUDLWHPHQW
VSpFLÀTXH6XUYHLOOHUOHGpELWGHODSURWpLQXULHWRXVOHVjPRLV
t +pPDWXULHPLFURVFRSLTXHHWSURWpLQXULH!JMFRPELQHU,(&HW$5$,,
SRXU XQH SUHVVLRQ DUWpULHOOH j PP+J 6L OD SURWpLQXULH SHUVLVWH
!JMWUDLWHPHQWFRUWLFRwGH
t 6\QGURPHQpSKURWLTXHFRUWLFRWKpUDSLH
t Nécrose tubulaire aigue : épuration extra rénale transitoire si nécessaire.
t *ORPpUXORQpSKULWH UDSLGHPHQW SURJHUVVHLYH SUHGQLVRORQH HW
F\FORSKRVSKDPLGHSXLVD]DWKLRSULQH

/HVXLYLFOLQLTXHHVWDVVXUpSDUOHQpSKURORJXHWUDLWDQWTXLGHYUDV·DVVXUHUGH
certaines constantes clinique et para clinique notamment : le poids, la diurèse,
ODSUHVVLRQDUWpULHOOHODSURWpLQXULHHWO·KpPDWXULHPLFURVFRSLTXHjODEDQGHOHWWH
XULQDLUH,OUHFKHUFKHUDpJDOHPHQW´FKH]OHVSDWLHQWVVRXVFRUWLFRwGHVµO·H[LVWHQFH
de certaines complications qui peuvent nécessiter des examens complémentaires :
SURÀOOLSLGLTXHH[DPHQF\WREDFWpULRORJLTXHGHVXULQHVUDGLRJUDSKLHSXOPRQDLUH
HWpFKRJUDSKLHUpQDOH

Il est important d’expliquer aux patients que la GN IgA est certes une maladie
EpQLJQHPDLVO·pYROXWLRQSHXWVHJUHYHUGHFRPSOLFDWLRQVTXHVHXOXQQpSKURORJXH
est capable de détecter.
Un suivi rigoureux de la pression artérielle, de la protéinurie et de la fonction
rénale sont donc nécessaire régulièrement.

/HV SDWLHQWV VRXV FRUWLFRwGHV GRLYHQW DYRLU XQH K\JLqQH GH YLH DGDSWpH j OHXU
traitement et on s’aidera du nutritionniste pour plus d’informations.
/HVSDWLHQWVHQLQVXIÀVDQFHUpQDOHFKURQLTXHGRLYHQWrWUHUHQVHLJQpVVXUOHUpJLPH
DGpTXDW DÀQ GH UDOHQWLU O·pYROXWLRQ GH O·LQVXIÀVDQFH UpQDOH VXU OHV WHFKQLTXHV
d’épuration extra rénale et sur les possibilités de transplantation rénale.
/HVSDWLHQWHVFKH]TXLRQGLDJQRVWLTXHXQH*1,J$QRWDPPHQWFHOOHVTXLRQW
XQH SURWpLQXULH XQ V\QGURPH QpSKURWLTXH RX XQH LQVXIÀVDQFH UpQDOH GRLYHQW
être renseignées sur le risque maternel et fœtal d’une éventuelle grossesse. Une
contraception sera discutée dés le diagnostic de la maladie, puis le désir ou non
de grossesse fera discuter des risques sus-cités avec le gynécologue.
3.6.7. Références
%HUJHU - +LQJODLV 1 OHV GpSRWV LQWHUFDSLOODLUHV G·,J$,J* - 8URO 1HSKURO

+RWWD20L\D]DNL0)XUXWD7HWDO7RQVLOOHFWRP\DQGVWHURLGSXOVHWKHUDS\
VLJQLÀFDQWO\LPSDFWRQFOLQLFDOUHPLVVLRQLQSDWLHQWVZLWK,J$$P-.LGQH\
'LV
;LH<1LVKL68HQR0HWDO7KHHIÀFDF\RIWRQVLOOHFWRP\RQORQJWHUPHUHQDO
VXUYLYDOLQSDWLHQWVZLWK,J$QHSKURSDWK\.LGQH\,QW
6KLQRFKL 1 <XDQVKHQJ ; 0LWVXKLUR 8 1DRIXPL , <DVXVKL 66HLWDUR ,
6DFKLNR)+RQDPL0%DVVDP$+LVDNL60DVDDNL$DQG)XPLWDNH*$
&OLQLFRSDWKRORJLFDO 6WXG\ RQ WKH /RQJWHUP (IÀFDF\ RI 7RQVLOOHFWRP\ LQ
3DWLHQWVZLWK,J$1HSKURSDWK\$FWD2WRODU\QJRO6XSSO
Béné MC,Hurault de Ligny B, Kessler M, Foliguet B,Faure GC. Tonsils in IgA
QHSKURSDWK\&RQWULE1HSKURO
5DVKH)06FKZDUW]$.HOOHU)7RQVLOOHFWRP\GRHVQRWSUHYHQWDSURJUVVLYH
FRXUVHLQ,J$QHSKURSDWK\&OLQ1HSKURO
/RFDWHOOL)3R]]L3HW$QGUXOOL6,J$QHSKULWLV$&(LQKLELWRUVVWHURLGVERWK
RUQHLWKHU1HSKURO'LDO7UDQVSODQW
$SSHO*$7RWUHDWRUQRWWRWUHDW,J$QHSKURSDWK\"WKDWLVWKHTXHVWLRQ&OLQ
-$P6RF1HSKURO@
$SSHO*%DQG:DOGPDQ0WKH,J$QHSKURSDWK\WUHDWPHQWGLOHPPD.LGQH\
,QWHUQDWLRQDO
'·$PLFR*WKHFRPPRQHVWJORPHUXORQHSKULWLVLQWKHZRUOG,J$QHSKURSDWK\
4-0HG
-XOLDQ%$7UHDWPHQWRI,J$QHSKURSDWK\.LGQH\,QW
%DUUDWW - DQG )HHKDOO\ - WUHDWPHQW RI ,J $ QHSKURSDWK\ .LQGQH\ ,QW

5HPX]]L $3HULFR 16DQJDOOL ) HW DO$&( LQKLELWLRQ DQG $1*,, UHFHSWRU
108
EORFNDGH LPSURYHV JORPHUXODU VL]HVHOHFWLYLW\ LQ ,J$QHSKURSDWK\ $P -

3K\VLRO)
:RR.7/DX<.:RQJ.6HWDO$&($75$WKHUDS\GHFUHDVHVSURWHLQXULD
E\ LPSURYLQJ JORPHUXODU SHUPVHOHFWLYLW\ LQ ,J$ QHSKULWLV .LGQH\ ,QW

-DIDU7+6WDUN3&6FPLGG&+HWDO3URJUHVVLRQRIFKURQLFNLGQH\GLVHDVH
WKH UROH RI EORRG SUHVVXUH FRQWURO SURWHLQXULD DQG DQJLRWHQVLQFRQYHUWLQJ
HQ]\PHLQKLELWLRQDSDWLHQWOHYHOPHWDDQDO\VLV$QQ,QWHUQ0HG
252.
1DNDR1<RVKLPXUD$0RULWD+HWDO&RPELQDWLRQWUHDWPHQWRIDQJLRWHQVLQH
,, UHFHSWRU EORFNHU DQG DQJLRWHQVLQFRQYHUWLQJHQ]\PH LQKLELWRU LQ QRQ
GLDEHWLFUHQDOGLVHDVH&223(5$7(DUDQGRPL]HGFRQWUROOHGWULDO/DQFHW

3UDJD 0*XWLHUUH] (*RQ]DOH] ( HW DO 7UHDWPHQW RI ,J$ QHSKURSDWK\ ZLWK
$&( LQKLELWRUV D UDQGRPL]HG DQG FRQWUROOHG WULDO - $P 6RF 1HSKURO

.DQQR <2NDGD +6DUXWD 76X]XNL+ %ORRG SUHVVXUH UHGXFWLRQ DVVRFLDWHG
ZLWKSUHVHUYDWLRQRIUHQDOIXQFWLRQLQK\SHUWHQVLYHSDWLHQWVDVVRFLDWHGZLWK
,J$QHSKURSDWK\D\HDUIROORZXS&OLQ1HSKURO
7DQJ6/HXQJ-&.&KDQ/<</XL<+7DQJ&62.DQJ&+HWDO00)DOOHYLDWHV
SHUVLVWHQWSURWHLQXULDLQ,J$QHSKURSDWK\.LGQH\,QWHUQDWLRQDO92/
pp802-812.
5HNROD 6 %HUJVWUDQG $%XFKW + GHWHULRUDWLRQ UDWH LQ K\SHUWHQVLYH ,J$
QHSKURSDWK\FRPSDULVRQRIDFRQYHUWLQJHQ]\PHLQKLELWRUDQG%EORFNLQJ
DJHQWV1HSKURQ
)HULR]]L63LHUXFFL$5RVFLD(HWDO$QJLRWHQVLQFRQYHUWLQJHQ]\PHLQKLELWLRQ
GHOD\VWKHSURJUHVVLRQRIFKURQLFUHQDOIDLOXUHLQK\SHUWHQVLYHSDWLHQWVZLWK
LPPXQRJOREXOLQ$QHSKURSDWK\-+\SHUWHQVVXSSO6
&DWWUDQ ' *UHHQZRRG &5LWFKLH 6 /RQJWHUP EHQHÀW RI DQJLRWHQVLQ
FRQYHUWLQJHQ]\PHLQKLELWRUWKHUDS\LQSDWLHQWVZLWKVHYHUHLPPXQRJOREXOLQ
$QHSKURSDWK\DFRPSDULVRQWRSDWLHQWVUHFHLYLQJWUHDWPHQWZLWKRWKHUDQWL
K\SHUWHQVLYH DJHQWV DQG SDWLHQWV UHFHLYLQJ QR WKHUDS\ $P - .LGQH\ 'LV

%DQQLVWHU .:HDYHU $&ODUNVRQ $ HW DO (IIHFW RI DQJLRWHQVLQ FRQYHUWLQJ
HQ]\PH LQKLELWRUV DQG FDOFLXP FKDQQHO EORFNHUV RQ SURJUHVVLRQ RI ,J$
QHSKURSDWK\&RQWULE1HSKURO
0DVFKLR*&DJQROL/&ODURQL)HWDO$&(LQKLELWLRQUHGXFHVSURWHLQXULDLQ
QRUPRWHQVLYH SDWLHQWV ZLWK ,J$ QHSKURSDWK\ D PXOWLFHQWUH UDGHPLVHG
SODFHERFRQWUROOHGVWXG\1HSKURO'LDO7UDQVSOHQW
3R]]L &$QGUXOOL 6'HO 9HFFKLR / HW DO &RUWLFRVWHURLG HIIHFWLYHQHVV LQ ,J$

QHSKURSDWK\ORQJWHUPUHVXOWVRIDUDQGRPL]HGFRQWUROOHGWULDO-$P6RF
1HSKURO
/DL.1/DL)0+R&3HWDO&RUWLFRVWHURLGWKHUDS\LQ,J$QHSKURSDWK\ZLWK
QHSKURWLFV\QGURPHDORQJWHUPFRQWUROOHGWULDO&OLQ1HSKURO
80.
$EUHR .:HQ 6) $ FDVH RI ,J$ QHSKURSDWK\ ZLWK DQ XQXVXDO UHVSRQVH WR
FRUWLFRVWHURLG DQG LPPXQRVXSSUHVVLYH WKHUDS\ $P - .LGQH\ 'LVHDVH

6RXWKZHVW 3HGLDWULF 1HSKURORJ\ 6WXG\ *URXS $VRRFLDWLRQ RI ,J$
QHSKURSDWK\ZLWKVWHURLGUHVSRQVLYHQHSKURWLFV\QGURPH$PM.LGQH\'LV

6FKHQD )30RQWHQHJUR 0 6FLYLWWDUR 9 0HWDDQDO\VLV RI UDQGRPLVHG
FRQWUROOHGWULDOVLQSDWLHQWVZLWKSULPDU\,J$QHSKURSDWK\%HUJHU·VGLVHDVH
Balladie FW, Roberts IS. Controlled, prospective trial of prednisolone and
F\WRWR[LFVLQSURJUHVVLYH,J$QHSKURSDWK\-$P6RF1HSKURO
5DVFKH )0 6DLOHU /& &]RFN ' DQG.HOOHU ) 7RQVLOOHFWRP\ +LJK 'RVH
,PPXQRJOREXOLQVDQG&\FORSKRVSKDPLGHLQ3URJUHVVLYH,J$1HSKURSDWK\
$FWD2WRODU\QJRO6XSSO
/DL.1/DL)0/L3.HWDO&\FORVSRULQ$WUHDWPHQWRI,J$QHSKURSDWK\$
VKRUWWHUPFRQWUROOHGWULDO%ULW0HG-
3ULWFKDUG150LOIRUG'9'RQRJKXH'-2&\FORVSRULQ$WKHUDS\LQIUHTXHQWO\
UHODSVLQJQHSKURWLFV\QGURPHDQG,J$QHSKURSDWK\1HSKURO'LDO7UDQVSODQW

)ULVK*/LQ-5RVHQVWRFKH-0DUNRZLW]*'·$JDWWL95DGKDNULVKPDQ-DQG
DO00)YVSODFHERLQSDWLHQWVZLWKPRGHUDWHO\,J$QHSKURSDWK\DERXEOH
ELQGUDQGRPLVHGFRQWUROOHGWULDO1HSKURO'LDO7UDQVSODQW
6WULSSROL*)0DQQR&6FKHQD)3$Q¶HYLGHQFHEDVHG·VXUYH\RIWKHUDSHXWLF
RSWLRQV IRU ,J$ QHSKURSDWK\ DVVHVVPHQW DQG FULWLFLVP $P - .LGQH\ 'LV

'LOORQ -- )LVK RLO WKHUDS\IRU ,J$ QHSKURSDWK\ HIÀFDF\ DQG LQWHUVWXG\
YDULDELOLW\-$06RF1HSKURO
/HH *6/&KRRQJ +/ &KLDQJ *6& HW DO 7KUHH\HDU UDQGRPLVHG FRQWUROOHG
WULDORIGLS\ULGDPROHDQGORZGRVHZDUIDULQLQSDWLHQWVZLWK,J$QHSKURSDWK\
DQGUHQDOLPSDLUHPHQW1HSKURORJ\
/HH**ODVVRFN5-,PPXQRJOREXOLQ$QHSKURSDWK\,Q3RQWLFHOOL&*ODVVRFN
5- HGLWRUV 7UHDWPHQW RI *ORPHUXORQHSKULWLV 2[IRUG 2[IRUG 0HGLFDO
3XEOLFDWLRQV
7XPOLQ-$+HQQLJDU5$&OLQLFDOSUHVHQWDWLRQQDWXUDOKLVWRU\DQGWUHDWPHQW
RIFUHVFHQWLFSUROLIHUDWLYH,J$QHSKURSDWK\6HPLQ1HSKURO
110
3.7.La glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse

3.7.1. Introduction
/HV JORPpUXORQpSKULWHV DLJXHV *1$ SRVWLQIHFWLHXVHV VRQW GHV
JORPpUXORQpSKULWHVTXLSHXYHQWV·REVHUYHUDYHFQ·LPSRUWHTXHODJHQWLQIHFWLHX[
EDFWpULH YLUXV FKDPSLJQRQV SDUDVLWH /D IRUPH VSRUDGLTXH OD SOXV IUpTXHQWH
VXUYLHQWVHPDLQHVDSUqVXQHLQIHFWLRQjVWUHSWRFRTXHKpPRO\WLTXHGXJURXSH$
de type 12 1'·DXWUHVIRUPHVVRQWSOXVFKURQLTXHVFRPPHODJORPpUXORQpSKULWHVXU
endocardite bactérienne2VXUVXSSXUDWLRQSURIRQGHRXODJORPpUXORQpSKULWHGH
VKXQWLQIHFWLRQG·XQHGpULYDWLRQYHQWULFXORDWULDOHj6WDSK\ORFRTXHHSLGHUPLGLV
le plus souvent) 4 (OOHV VRQW UHVSRQVDEOHV GH JORPpUXORQpSKULWHV SUROLIpUDWLYHV
QRQVSpFLÀTXHVVRXYHQWSOXVLUUpJXOLqUHV
$JHQWVSDWKRJqQHVHQFDXVHYRLU$QQH[H
t EDFWpULHV VWUHSWRFRTXHV VWDSK\ORFRTXHV EDFLOOHV j JUDP QpJDWLI
WUpSRQpPHVOHSWRVSLUHVVDOPRQHOOHVP\FRSODVPHV\HUVLQLDULFNHWWVLHV
légionelles…
t YLUXV F\WRPpJDORYLUXV KHUSpV YDULFHOOH (SVWHLQ%DUU 9,+ URXJHROH
FR[VDFNLHpFKRYLUXVDGpQRYLUXV«
t FKDPSLJQRQV&DQGLGDKLVWRSODVPHDVSHUJLOOXV«
t SDUDVLWHV3ODVPRGLXPÀODLUHVWR[RSODVPHELOKDU]LHOHLVKPDQLH«
/HV*1$VRQWGpÀQLHVSDUXQHLQÁDPPDWLRQDLJXHQRQVXSSXUDWLYHGHVFDSLOODLUHV
glomérulaires.
3.7.2.2. Description clinique :

3.7.2.2.1. le syndrome néphritique aigu
C’est la forme la plus caractéristique Il existe un intervalle libre entre l’infection
HWOHGpEXWFOLQLTXHGHODQpSKURSDWKLHG·XQHjGHX[VHPDLQHVHQFDVG·LQIHFWLRQ
UKLQRSKDU\QJpHHWVXSpULHXUjMRXUVHQFDVG·LQIHFWLRQFXWDQpH
/H V\QGURPH QpSKULWLTXH DLJX HVW GH VXUYHQXH EUXWDOH 4XDUDQWH SRXU FHQW
GHV HQIDQWV RQW XQ WDEOHDX FRPSOHW HW HQYLURQ RQW DX PRLQV GHX[ GH FHV
symptômes :
t Hématurie généralement macroscopique, peut être le seul symptôme de la
GNA post infectieuse. Les urines sont rares, de couleur foncée ou “bouillon
VDOHµ
111
t Les oedèmes sont très fréquents et constituent souvent le motif de consultation.

,OVVLqJHQWDXQLYHDXGHODIDFHHWDX[PHPEUHVLQIpULHXUVFKH]O·DGROHVFHQWHW
VRQWYRORQWLHUVJpQpUDOLVpVFKH]OHMHXQHHQIDQW,OVVRQWGXVjXQHUpWHQWLRQ
K\GURVRGpH$VFLWHHWpSDQFKHPHQWSOHXUDOVRQWSOXVUDUHV
t +\SHUWHQVLRQDUWpULHOOHHOOHHVWSUpVHQWHFKH]SOXVGHGHVSDWLHQWV(OOH
est systolodiastolique. Elle peut être modérée ou sévère, et se compliquer alors
G·HQFpSKDORSDWKLH K\SHUWHQVLYH DYHF VRPQROHQFH FRQYXOVLRQV RX SDUIRLV
pJDOHPHQW G·LQVXIÀVDQFH FDUGLDTXH FRQJHVWLYH HQ SDUWLFXOLHU FKH] O·HQIDQW
avec dyspnée, toux, bruit de galop, voire oedème aigu du poumon. une HTA
et une oligurie.
t ,QVXIÀVDQFHUpQDOHDLJXH
t 3URWpLQXULHJpQpUDOHPHQWQRQQpSKURWLTXH
'HV V\PSW{PHV QRQ VSpFLÀTXHV SHXYHQW VH YRLU j OD SKDVH LQLWLDOH WHOV TX·XQ
malaise général, des nausées avec ou sans vomissements, des douleurs
abdominales ou des lombalgies (5 à 10 %). Il n’y a pas de signes extra rénaux. La
UHFKHUFKHV\VWpPDWLTXHG·XQIR\HULQIHFWLHX[HVWVRXYHQWQpJDWLYHjFHVWDGH
3.7.2.2.2. Formes asymptomatiques

Elles sont très fréquentes. Les enquêtes épidémiologiques l’ont bien démontré.
7RXW VH UpVXPH j GH VLPSOHV DQRPDOLHV XULQDLUHV SURWpLQXULH HW KpPDWXULH
microscopique. Au Japon, les formes asymptomatiques des GNA post-
streptococciques ont été estimées à 25 % 5. Par ailleurs, dans une étude prospective
IDLWH j 1HZ <RUN VXU GHV HQIDQWV D\DQW XQH LQIHFWLRQ VWUHSWRFRFFLTXH
ont développé des anomalies urinaires, avec ou sans baisse du complément. Les
IRUPHVDV\PSWRPDWLTXHVFRQVLGpUpHVSDU5RGULJXH]FRPPHD\DQWXQH[FHOOHQW
SURQRVWLFLPPpGLDWSHXYHQWSRXUG·DXWUHVpYROXHUYHUVODFKURQLFLWp&HODGRLW
PHWWUHO·DFFHQWVXUODQpFHVVLWpGHUHFKHUFKHUOHVDQRPDOLHVXULQDLUHVDXGpFRXUV
de toute infection streptococcique.
3.7.2.2.3. Formes sévères : glomérulonéphrites subaiguës ou malignes ou rapidement

progressives
Leur fréquence est faible : neuf cas sur 126 dans la série de Baldwin 8 et un cas
sur 35 dans la série d’Hinglais . Le tableau est dominé par une oligoanurie
SHUVLVWDQWHHWXQHLQVXIÀVDQFHUpQDOHVpYqUHSDUIRLVLUUpYHUVLEOHDORUVTXHO·+7$
HVW PRLQV IUpTXHQWH TX·DX FRXUV GHV JORPpUXORQpSKULWHV HQGRFDSLOODLUHV SXUHV
1pDQPRLQVWRXWHVQ·pYROXHQWSDVYHUVO·LQVXIÀVDQFHUpQDOHFKURQLTXHWHUPLQDOH
d’emblée, et leur pronostic est considéré comme étant meilleur que celui des
JORPpUXORQpSKULWHVSUROLIpUDWLYHVH[WUDFDSLOODLUHVLGLRSDWKLTXHV10 , 11 .
(OOHVVHFDUDFWpULVHQWSDUXQSRXUFHQWDJHpOHYpGHFURLVVDQWVpSLWKpOLDX[DWWHLJQDQW
plus de 50 % des glomérules. Le pronostic dépend de la proportion des glomérules,
112
sièges de croissants. La prolifération endocapillaire rend souvent l’analyse

PRUSKRORJLTXH SOXV GLIÀFLOH /D SUROLIpUDWLRQ PpVDQJLDOH HVW KDELWXHOOHPHQW
QHWWHPDLVOHVKXPSVQHVRQWSDVIDFLOHVjUHFRQQDvWUHHQPLFURVFRSLHRSWLTXH
/DÀ[DWLRQHQLPPXQRÁXRUHVFHQFHUHWURXYHGHVGpS{WVGH&DYHFRXVDQV,J*
DX QLYHDX GHV ÁRFXOXV HW GX ÀEULQRJqQH VXU OHV FURLVVDQWV /HV OpVLRQV WXEXOR
LQWHUVWLWLHOOHVVRQWSOXVVpYqUHVHWGLIIXVHVTXHGDQVODJORPpUXORQpSKULWH
3.7.2.2.4. Syndrome néphrotique : 20% des cas.

3.7.2.3.Situation épidémiologique
/·LQFLGHQFHUpHOOHGHV*1$SRVWLQIHFWLHXVHVHVWG·pYDOXDWLRQGLIÀFLOHFDUOHVFDV
infra cliniques sont probablement plus fréquents que les cas cliniquement patents.
Cependant, l’incidence des GNA a nettement diminué dans les pays développés
au cours des 40 dernières années
Cette baisse de l’incidence est probablement due à l’amélioration du niveau de vie
et à une meilleure couverture médicale 31.
Elle reste encore importante dans certaines régions du globe telles que l’Afrique,
O·,QGHOH3DNLVWDQOD0DODLVLHOD1RXYHOOH*XLQpHHWO·$PpULTXHGX6XG
Dans l’expérience tunisienne , sur une période de 15 ans, l’étude des
QpSKURSDWKLHVJORPpUXODLUHVELRSVLpHVGHO·DGXOWHDPRQWUpXQHQHWWHUpJUHVVLRQ
GHV JORPpUXORQpSKULWHV SUROLIpUDWLYHV HQGRFDSLOODLUHV SXUHV GRQW OD IUpTXHQFH
HVWSDVVpHGHDXFRXUVGHODSpULRGH²jGXUDQWODSpULRGH
²1
/HV *1$ SRVWVWUHSWRFRFFLTXHV VXUYLHQQHQW VRLW GH IDoRQ VSRUDGLTXH VRLW SDU
épidémies. Ces dernières surviennent dans les collectivités où il y a une forte
SURPLVFXLWpDYHFGHPDXYDLVHVFRQGLWLRQVG·K\JLqQHpSLGpPLHVGH7ULQLGDGGH
Maracaibo et de Minnesota) et un bas niveau socioéconomique 33, 35, 12.
(OOHV VRQW GH VXUYHQXH VDLVRQQLqUH HQ KLYHU HW DX SULQWHPSV SRXU OHV *1$
VHFRQGDLUHVDX[LQIHFWLRQVUKLQRSKDU\QJpHVHWHQpWpSRXUFHOOHVVHFRQGDLUHVDX[
infections cutanées 25,36. Dans l’expérience tunisienne, est noté une prédominance
DXWRPQRKLYHUQDOHGDQVGHVFDV
Des cas de GNA poststreptococciques peuvent survenir dans la fratrie de sujets
atteints. Dodge et al.ont rapporté une incidence de 20 % de GNA (formes patentes
RXLQIUDFOLQLTXHVGDQVODIUDWULHGHVSDWLHQWV5RGULJXH],WXUEH 38 a trouvé une
QpSKURSDWKLH FKH] GHV VXMHWV HQ GHKRUV GHV pSLGpPLHV PDLV O·pWXGH GHV
JURXSDJHVKXPDQOHXNRF\WHDQWLJHQ+/$Q·DSDVWURXYpGHSDUWLFXODULWpVFKH]
les sujets atteints.
L’âge de survenue des GNA poststreptococciques est variable. Elles sont surtout
communes entre 2 et 12 ans. Dans les grandes séries, 5 % des patients ont moins
113
GHGHX[DQVHWjVRQWkJpVGHSOXVGHDQV/HVGHX[VH[HVVRQWWRXFKpV
PDLV LO H[LVWH WRXWHIRLV XQH SUpGRPLQDQFH PDVFXOLQH DYHF XQ UDSSRUW GH
Cette prédominance masculine tend à s’estomper quand on tient compte des cas
infracliniques .

/DV\PSWRPDWRORJLHFOLQLTXHGHODJORPpUXORSDWKLHHVWGpFDOpHGHjVHPDLQHV
par rapport à l’infection initiale (si le délai est plus court, il faut évoquer la possible
H[DFHUEDWLRQ G·XQH JORPpUXORSDWKLH VRXVMDFHQWH SDU H[HPSOH XQH 0DODGLH GH
Berger).
/D JORPpUXORQpSKULWH SRVWVWUHSWRFRFFLTXH HVW XQH PDODGLH DLJXH HW UpYHUVLEOH
FDUDFWpULVpH SDU XQH JXpULVRQ VSRQWDQpH FKH] OD JUDQGH PDMRULWp GHV SDWLHQWV
/HVVLJQHVFOLQLTXHVVHUpVROYHQWjSDUWLUGHKHQJpQpUDOVHPDLQHVOD
diurèse repart en 1 à 2 semaines, la créatinémie redevient normale en 4 semaines,
DYHFGLVSDULWLRQSOXVOHQWHGHO·KpPDWXULHPRLVHWSHUVLVWDQFHpYHQWXHOOHG·XQH
protéinurie (15% après 3 ans, 2% après 10 ans).
Le CH50 et le C3 retournent à la normale en 6 à 8 semaines. La mise en évidence
d’une concentration abaissée et persistante de C3, plus de 8 semaines après la
PDODGLH GRLW IDLUH pYRTXHU OD SRVVLELOLWp G·DXWUHV QpSKURSDWKLHV HQ SDUWLFXOLHU
XQHJORPpUXORQpSKULWHPHPEUDQRSUROLIpUDWLYHRXXQHQpSKURSDWKLHOXSLTXH
Le pronostic à court terme est favorable lorsque les patients sont pris en
FKDUJH GH IDoRQ RSWLPDOH SRXU OD VXUFKDUJH K\GURVRGpH O·±GqPH SXOPRQDLUH
O·K\SHUWHQVLRQ DUWpULHOOH VpYqUH HW O·LQVXIÀVDQFH UpQDOH 'HV OpVLRQV UpQDOHV
LUUpYHUVLEOHVVXUYLHQQHQWFKH]PRLQVGHGHVSDWLHQWV3UHVTXHFRQVWDPPHQW
DYHFGHVPHVXUHVWKpUDSHXWLTXHVDSSURSULpHVFRPSRUWDQWOHUHSRVSHQGDQWODSKDVH
RHGpPDWHXVHXQUpJLPHSDXYUHHQVHOOHVGLXUpWLTXHVGHVDQWLK\SHUWHQVHXUVHQ
cas de besoin et des antibiotiques, les signes s’estompent en une semaine.
&KH]O·HQIDQWO·pYROXWLRQLPPpGLDWHGpIDYRUDEOHHVWWUqVUDUHVRXYHQWLQIpULHXUH
à 1 %, et cela même dans les formes oligoanuriques nécessitant une épuration
H[WUDUpQDOH&KH]OHVVXMHWVkJpVODPRUWDOLWpSUpFRFHSHXWDWWHLQGUH40,41. Sont
considérés comme éléments de mauvais pronostic, l’âge avancé, l’existence d’une
WDUHDVVRFLpHODSUpVHQFHG·XQV\QGURPHQpSKURWLTXHHWG·XQHLQVXIÀVDQFHUpQDOH
SHUVLVWDQWHHWO·H[LVWHQFHjO·KLVWRORJLHUpQDOHG·XQHSUROLIpUDWLRQH[WUDFDSLOODLUHHW
GHKXPSV.
/HSURQRVWLFjORQJWHUPHQ·HVWSDVWRXMRXUVDXVVLEpQLQ&KH]O·DGXOWHXQHpYROXWLRQ
YHUVO·,5&SHXWrWUHREVHUYpHVXUWRXWV·LO\DLQLWLDOHPHQWXQHLQVXIÀVDQFHUpQDOH
SURORQJpHXQHSURWpLQXULHVpYqUHHWGHVFURLVVDQWVjO·KLVWRORJLHUpQDOH
L’appréciation de l’évolution à long terme est encore l’objet de controverse. Les
SRSXODWLRQV pWXGLpHV VRQW UDUHPHQW KRPRJqQHV HQ SDUWLFXOLHU OD SUHXYH GH
O·RULJLQH VWUHSWRFRFFLTXH HW OHV FULWqUHV KLVWRORJLTXHV QH VRQW SDV FRQVWDPPHQW
114
apportés. Ainsi s’explique probablement la grande variabilité des conclusions

tirées de l’étude de nombreuses séries (13).
/DIRUPHVSRUDGLTXHFKH]O·HQIDQWHVWpJDOHPHQWGHSURQRVWLFORLQWDLQIDYRUDEOH
(OOH VHPEOH LQFDSDEOH G·HQWUDvQHU XQH LQVXIÀVDQFH UpQDOH FKURQLTXH ELHQ TXH
GHV DQRPDOLHV SURWpLQXULH KpPDWXULH SXLVVHQW SHUVLVWHU SOXVLHXUV DQQpHV
DSUqV OD JXpULVRQ FOLQLTXH &KH] O·DGXOWH OH SURQRVWLF GH OD IRUPH VSRUDGLTXH
est diversement estimé. On a pu considérer que 20 % des patients gardent des
anomalies urinaires après 10 à 20 ans d’évolution . La guérison est moins fréquente
FKH] O·DGXOWH TXH FKH] O·HQIDQW (OOH HVW GpÀQLH SDU O·DEVHQFH GH SURWpLQXULH
G·KpPDWXULHG·LQVXIÀVDQFHUpQDOHHWG·+7$(OOHQHSHXWrWUHSURQRQFpHTX·DSUqV
au moins un an d’évolution.
3.7.3. Diagnostic
- Signes urinaires :
/DSURWpLQXULHHVWFRQVWDQWHHWG·DERQGDQFHYDULDEOHLQIpULHXUHjPJK
GDQVGHVFDVHWjJKGDQVGHVFDV(OOHGpSDVVHSDUIRLVJKHW
V·DFFRPSDJQHDORUVG·XQV\QGURPHQpSKURWLTXH.
/·KpPDWXULH PLFURVFRSLTXH HVW SUDWLTXHPHQW FRQVWDQWH /·pWXGH GX VpGLPHQW
XULQDLUH WURXYH GHV F\OLQGUHV KpPDWLTXHV HW XQ DVSHFW GpIRUPp GHV KpPDWLHV
WpPRLQGHO·RULJLQHJORPpUXODLUHGHO·KpPDWXULH14.
L’ionogramme urinaire montre une baisse de la natriurèse et une augmentation
de l’urée urinaire.
-Signes sanguins.
/·pOHFWURSKRUqVHGHVSURWLGHVSHXWPRQWUHUXQHSURWLGpPLHQRUPDOHRXDEDLVVpH
DYHF K\SRDOEXPLQpPLH HQ FDV GH V\QGURPH QpSKURWLTXH TXL HVW VRXYHQW
WUDQVLWRLUH 2Q SHXW REVHUYHU XQH LQVXIÀVDQFH UpQDOH PRGpUpH HW WUDQVLWRLUH
avec une augmentation du taux de l’urée sanguine alors que la créatininémie est
souvent subnormale.
,O H[LVWH pJDOHPHQW XQ V\QGURPH LQÁDPPDWRLUH GLVFUHW DYHF XQH DQpPLH
QRUPRFKURPHQRUPRF\WDLUHHWXQHK\SHUOHXFRF\WRVHjSRO\QXFOpDLUHV/DYLWHVVH
GHVpGLPHQWDWLRQHVWDXJPHQWpHDLQVLTXHODÀEULQpPLH/DSURWpLQH&UpDFWLYH
DpWpUHWURXYpHpOHYpHH[SpULPHQWDOHPHQWDXFRXUVGHODPDODGLHVpULTXHDLJXs
15
(OOHHVWSUREDEOHPHQWpOHYpHFKH]O·KRPPHDXFRXUVGHOD*1$&HSHQGDQWLO
n’existe pas de données dans la littérature.
En ce qui concerne le complément, il y a une diminution du CH5O et surtout du
115
&TXLDFFXVHXQHEDLVVHSURIRQGHHWUHYLHQWjODQRUPDOHHQVL[jKXLWVHPDLQHV

. Le taux de C4 est normal. Une observation privilégiée rapportée par
Strife 20 a permis de conclure que l’activation du complément est antérieure et
participe probablement à la réaction immunologique amenant aux lésions rénales
observées.
Une cryoglobulinémie mixte (IgG–C3) ainsi que des complexes immuns circulants
SHXYHQWVHYRLUjODSKDVHDLJXs21, 22, 23, 8, 24.
- Stigmates de l’atteinte streptococcique.
t Directs : la culture des prélèvements de gorge ou cutanés montre
inconstamment un streptocoque du groupe A ;
t indirects : les anticorps dirigés contre certains antigènes
t du streptocoque :
t les antistreptolysines O (ASLO) s’élèvent dans le sérum au cours des deux
premières semaines suivant l’infection, puis reviennent à la normale en
quelques mois. C’est surtout l’augmentation des ASLO à deux semaines
d’intervalle qui suggère fortement une infection streptococcique récente (12)
Dans les GNA succédant à une infection cutanée, l’augmentation du taux des
ASLO est moins fréquente, mais celui de l’antidésoxyribonucléase B (ADNase B)
HVWpOHYpGDQVGHVFDV
Les ASLO sont les meilleurs indicateurs des infections des voies respiratoires,
alors que les ADNases B le sont pour les pyodermites 25.
t OH]\PRJqQHOHWDX[GHVDQWLFRUSVDQWL]\PRJqQHVVHPEOHrWUHDFWXHOOHPHQW
le meilleur marqueur de l’infection streptococcique associée aux GNA 26.
- Autres examens complémentaires
t /D UDGLRJUDSKLH GX WKRUD[ VL HOOH HVW IDLWH SHXW PRQWUHU GHV VLJQHV GH
VXUFKDUJHSXOPRQDLUHUDUHPHQWXQpSDQFKHPHQWSOHXUDO/HFRHXUHVWGH
volume normal ;
t l’électrocardiogramme est le plus souvent normal ;
t O·pFKRJUDSKLH UpQDOH PRQWUH GHV UHLQV GH WDLOOH QRUPDOH RX OpJqUHPHQW
augmentée, avec une bonne différenciation corticomédullaire, ce qui
WpPRLJQHGXFDUDFWqUHUpFHQWGHODQpSKURSDWKLH
t OHIRQGG·RHLOSHXWPRQWUHUHQFDVG·K\SHUWHQVLRQVpYqUHXQÁRXSDSLOODLUH
mais sans signe de croisement, témoignant du caractère récent de cette
K\SHUWHQVLRQ
116
Le diagnostic positif repose sur :

t la notion d’une infection streptococcique récente, le plus souvent
RWRUKLQRODU\QJRORJLTXH25/RXFXWDQpH
t l’existence d’un intervalle libre entre l’infection et l’apparition des
symptômes ;
t O·DSSDULWLRQ EUXWDOH G·XQ V\QGURPH QpSKULWLTXH DLJX VDQV VLJQHV
extrarénaux ;
t l’élévation du titre d’anticorps dirigés contre les antigènes du streptocoque,
HQSDUWLFXOLHUOHV$6/2HWOHVDQWL]\PRJqQHV
t la diminution transitoire du complément sérique CH5O et C3 ;
t l’évolution rapidement favorable des signes rénaux.
La biopsie rénale n’est pas systématique devant un tableau évocateur de GNA
SRVWLQIHFWLHXVHW\SLTXHFKH]O·HQIDQWSDUFRQWUHHOOHHVWJpQpUDOHPHQWUpDOLVpH
GHYDQWWRXWV\QGURPHQpSKULWLTXHDLJFKH]O·DGXOWH
Dans tous les cas, elle est réalisée en cas de doute diagnostique, devant la présence
de signes extra-rénaux, devant la gravité initiale de l’IR, ou la persistance
DQRUPDOH GHV DQRPDOLHV LQLWLDOHV LQVXIÀVDQFH UpQDOH! MRXUV KpPDWXULH RX
K\SRFRPSOpPHQWpPLH!PRLVSURWpLQXULH!PRLV

&H GLDJQRVWLF SHXW VH SRVHU GHYDQW WRXWH QpSKURSDWKLH JORPpUXODLUH j
début aigu, qu’elle soit primitive ou secondaire. Dans ces cas, le dosage du
complément est de grande utilité (QHIIHWGHYDQWXQV\QGURPHQpSKULWLTXH
aigu avec un complément bas, on peut évoquer, soit le diagnostic des autres
*1$ SRVWLQIHFWLHXVHV HQGRFDUGLWH EDFWpULHQQH QpSKULWH GH VKXQW VRLW XQH
JORPpUXORQpSKULWH PHPEUDQRSUROLIpUDWLYH XQ OXSXV pU\WKpPDWHX[ GLVVpPLQp
ou une cryoglobulinémie. Si le complément est normal, on évoque le diagnostic
G·XQHQpSKURSDWKLHj,J$RXFHOXLG·XQHYDVFXODULWH
L’existence de signes extrarénaux, de certains signes biologiques ou
LPPXQRORJLTXHV VSpFLÀTXHV HW OD ELRSVLH UpQDOH SHUPHWWHQW GH UHGUHVVHU OH
diagnostic.
3.7.3.3. Diagnostic histologique

1- En MO :
/D *ORPpUXORQpSKULWH DLJXs SRVWLQIHFWLHXVH *1$ HVW W\SLTXH G·DXWDQW SOXV
que la biopsie est précoce). Elle associe : une prolifération endocapillaire très
H[VXGDWLYHHWGHVGpS{WVH[WUDPHPEUDQHX[GHW\SH©KXPSVª

&RPPHOHVOpVLRQVVRQWJOREDOHVHWGLIIXVHVXQVHXOJORPpUXOHVXIÀWDXGLDJQRVWLF
2- En IF :
Dans la GNA, l’IF retrouve des dépôts immuns abondants de C3 endo-
PHPEUDQHX[ H[WUDPHPEUDQHX[ LVROpV RX DVVRFLpV j ,J* SULQFLSDOHPHQW
8QVHXOJORPpUXOHVXIÀWDXGLDJQRVWLF
3.7.3.4. Autres glomérulonéphrites aiguës postinfectieuses

Plusieurs autres infections peuvent être à l’origine des GNA. Il peut s’agir
d’infections bactériennes, virales ou parasitaires.
3.7.3.4.1. Glomérulonéphrites aiguës au cours des infections bactériennes

3.7.3.4.1.1.Endocardite bactérienne
La fréquence de l’atteinte glomérulaire au cours de l’endocardite bactérienne
HVW GLIÀFLOH j DSSUpFLHU (OOH V·REVHUYH TXHOOH TXH VRLW OD ORFDOLVDWLRQ YDOYXODLUH
et quel que soit le germe. Avant l’ère des antibiotiques, le germe en cause était
6WUHSWRFRFFXVYLULGDQVDFWXHOOHPHQW6WDSK\ORFRFFXVDXUHXVHVWOHJHUPHOHSOXV
IUpTXHPPHQW UHWURXYp PDLV G·DXWUHV JHUPHV SHXYHQW rWUH HQ FDXVH $X
SODQFOLQLTXHLOH[LVWHKDELWXHOOHPHQWXQHSURWpLQXULHHWXQHKpPDWXULH
Les anomalies immunologiques sont presque toujours présentes : complexes
LPPXQVFLUFXODQWVFU\RJOREXOLQpPLHHWIDFWHXUUKXPDWRwGH
6XU OH SODQ PRUSKRORJLTXH LO V·DJLW G·XQH JORPpUXORQpSKULWH SUROLIpUDWLYH TXL
peut être segmentaire et focale ou diffuse et globale. Parfois, on peut noter des
lésions de
QpFURVH HW GHV FURLVVDQWV pSLWKpOLDX[ VHJPHQWDLUHV (Q LPPXQRÁXRUHVFHQFH LO
existe des dépôts d’IgG et de complément (C1q + C3), de siège mésangial et sous-
HQGRWKpOLDO
Sous l’effet du traitement précoce de l’endocardite, l’évolution est le plus souvent
favorable. Les signes rénaux disparaissent, avec amélioration, voire même
JXpULVRQKLVWRORJLTXH
Le pronostic vital est lié principalement à l’atteinte cardiaque.
(Q SUDWLTXH XQH DWWHLQWH UpQDOH GRLW rWUH UHFKHUFKpH FKH] WRXW SDWLHQW DWWHLQW
d’endocardite bactérienne, et à l’inverse, toute anomalie rénale (protéinurie,
KpPDWXULHLQVXIÀVDQFH UpQDOH FKH] XQ VXMHW SRUWHXU G·XQH YDOYXORSDWKLH GRLW
IDLUHUHFKHUFKHUXQHHQGRFDUGLWH
3.7.3.4.1.2. Suppurations profondes
'HV JORPpUXORQpSKULWHV SHXYHQW V·REVHUYHU DX FRXUV GHV LQIHFWLRQV j JHUPHV j
118
Gram positif et négatif. La suppuration est de siège variable, souvent pulmonaire.

3DUIRLV LO V·DJLW G·XQ DEFqV VRXVSKUpQLTXH RX GH O·LQIHFWLRQ G·XQH SURWKqVH
vasculaire &OLQLTXHPHQWLOV·DJLWOHSOXVVRXYHQWG·XQHJORPpUXORQpSKULWH
UDSLGHPHQW SURJUHVVLYH DYHF XQH LQVXIÀVDQFH UpQDOH DLJXs XQH +7$ XQH
KpPDWXULHPDFURVFRSLTXH
Le complément sérique est normal. Il existe des complexes immuns circulants et
une cryoglobulinémie.
/HV OpVLRQV KLVWRORJLTXHV VRQW YDULDEOHV ,O SHXW V·DJLU G·XQH JORPpUXORQpSKULWH
SUROLIpUDWLYH HQGRFDSLOODLUH GLIIXVH G·XQH JORPpUXORQpSKULWH HQGR HW
extracapillaire,
G·XQH JORPpUXORQpSKULWH PHPEUDQRSUROLIpUDWLYH GH W\SH , ,O V·\ DVVRFLH XQH
LQÀOWUDWLRQ LQÁDPPDWRLUH GH O·LQWHUVWLWLXP /·DVSHFW GHV OpVLRQV JORPpUXODLUHV
semble corrélé avec la durée de l’infection3. La prolifération endocapillaire est
observée au cours des infections de durée inférieure à deux mois, alors qu’une
LQIHFWLRQWUDvQDQWHGHSXLVSOXVGHGHX[PRLVHVWDVVRFLpHjXQHJORPpUXORQpSKULWH
à croissants.
L’éradication complète de l’infection peut entraîner la guérison des manifestations
rénales. Le pronostic n’est pas lié à l’atteinte rénale.
3.7.3.4.1.3. Dérivations ventriculoatriales
&HVJORPpUXORQpSKULWHVGLWHV©QpSKULWHVGHVKXQWªVXUYLHQQHQWFKH]HQYLURQ
GHVSDWLHQWVWUDLWpVSRXUK\GURFpSKDOLHSDUGpULYDWLRQYHQWULFXORDWULDOHHWDWWHLQWV
G·XQHEDFWpULpPLHSURORQJpH/HVWDSK\ORFRTXHjFRDJXODVHQpJDWLYHHVWOHJHUPH
le plus fréquemment responsable, mais de nombreux autres germes peuvent être
GpFHOpV(OOHVV·REVHUYHQWVXUWRXWFKH]O·HQIDQW.
/HGpODLHQWUHODSRVHGXVKXQWHWO·DSSDULWLRQGHVVLJQHVUpQDX[YDULHGHTXHOTXHV
PRLV j SOXVLHXUV DQQpHV /D ÀqYUH SHXW PDQTXHU /·DWWHLQWH UpQDOH SHXW rWUH
UpYpODWULFH DYHF KpPDWXULH SDUIRLV PDFURVFRSLTXH SURWpLQXULH YRLUH PrPH
V\QGURPHQpSKURWLTXH+7$HWLQVXIÀVDQFHUpQDOHVRXYHQWPRGpUpH
Les fractions C1q, C3 et C4 du complément sont abaissées.
6XU OH SODQ PRUSKRORJLTXH LO V·DJLW OH SOXV VRXYHQW G·XQH JORPpUXORQpSKULWH
PHPEUDQRSUROLIpUDWLYH GH W\SH , RX SOXV UDUHPHQW G·XQH JORPpUXORQpSKULWH
SUROLIpUDWLYH HQGRFDSLOODLUH 4XHOTXHV FDV GH JORPpUXORQpSKULWH VHJPHQWDLUH
HW IRFDOH RX GH JORPpUXORQpSKULWH j FURLVVDQWV RQW pWp UDSSRUWpV . En
LPPXQRÁXRUHVFHQFH GHV GpS{WV HQGRPHPEUDQHX[ JUDQXODLUHV GLIIXV G·,J0
avec des dépôts moins intenses d’IgG, C3 et C1q sont notés.
/HWUDLWHPHQWDQWLELRWLTXHDVVRFLpjO·DEODWLRQGXVKXQWHQWUDvQHODJXpULVRQGHOD
QpSKURSDWKLHJORPpUXODLUH

1RXVDYRQVREVHUYpXQHQpSKULWHGHVKXQWFKH]WURLVDGXOWHV/·KLVWRORJLHUpQDOH
DPRQWUpXQHJORPpUXORQpSKULWHPHPEUDQRSUROLIpUDWLYHGHW\SH,GDQVOHVWURLV
cas.
3.7.3.4.1.4. Septicémies
5DUHPHQWLOV·DJLWG·XQWDEOHDXGHQpSKURSDWKLHJORPpUXODLUHDYHFXQHSURWpLQXULH
HW XQH KpPDWXULH /HV PDQLIHVWDWLRQV UpQDOHV VRQW OH SOXV VRXYHQW FHOOHV G·XQH
LQVXIÀVDQFH UpQDOH DLJXs IRQFWLRQQHOOH G·XQH QpSKURSDWKLH WXEXORLQWHUVWLWLHOOH
ou d’une nécrose corticale partielle ou totale.
7RXV OHV JHUPHV SHXYHQW rWUH UHVSRQVDEOHV G·XQH QpSKURSDWKLH DX FRXUV G·XQH
septicémie, avec prédominance des germes à Gram négatif. Les portes d’entrée
sont diverses. En cas d’atteinte glomérulaire, les lésions peuvent être de trois types
VRLW XQH JORPpUXORQpSKULWH VHJPHQWDLUH HW IRFDOH VRLW XQH JORPpUXORQpSKULWH
SUROLIpUDWLYHHQGRFDSLOODLUHGLIIXVHVRLWSOXVUDUHPHQWXQHWKURPERVHGHVDQVHV
capillaires glomérulaires.
3.7.3.4.1.5. Pneumonies
Une pneumonie, quel que soit le germe en cause (pneumocoque, Klebsiella
SQHXPRQLDH0\FRSODVPDSQHXPRQLDH/HJLRQHOODSQHXPRSKLOD6WDSK\ORFRFFXV
DXUHXV SHXW V·DFFRPSDJQHU G·XQH JORPpUXORQpSKULWH j FRPSOH[HV LPPXQV ,O
V·DJLWOHSOXVVRXYHQWG·XQHJORPpUXORQpSKULWHSUROLIpUDWLYHHQGRFDSLOODLUHGLIIXVH
HW SOXV UDUHPHQW G·XQH IRUPH IRFDOH RX G·XQH JORPpUXORQpSKULWH j FURLVVDQWV
Dans quelques cas, l’antigène du pneumocoque a pu être retrouvé dans les dépôts
glomérulaires.
3.7.3.4.1.6.Typhoïde
/DÀqYUHW\SKRwGHHVWHQFRUHIUpTXHQWHSRVDQWGDQVFHUWDLQVSD\VXQSUREOqPH
de santé publique. La fréquence de l’atteinte rénale est variable selon les auteurs
53,54
(QHIIHW1DVUDOODKWURXYHGDQVXQHVpULHG·DGXOWHVDORUVTXH.DW]
trouve une fréquence de 2,5 % dans une série pédiatrique 56.
Pour certains auteurs, 60 % des patients présentent une protéinurie avec une
KpPDWXULHPLFURVFRSLTXHPRGpUpHDXFRXUVGHODSKDVHIpEULOHTXLGLVSDUDLVVHQW
au bout de deux semaines environ.
+LVWRORJLTXHPHQWLOV·DJLWG·XQHJORPpUXORQpSKULWHSUROLIpUDWLYHHQGRFDSLOODLUH
avec dépôts mésangiaux d’IgG et de C3. L’antigène de salmonelle a pu dans
certains cas être détecté dans les glomérules.
&HWWHJORPpUXORQpSKULWHJXpULWKDELWXHOOHPHQWVRXVWUDLWHPHQWDQWLELRWLTXH
3.7.3.4.1.7. Lèpre
3OXVLHXUV pWXGHV RQW UDSSRUWp GHV QpSKURSDWKLHV JORPpUXODLUHV DXWUHV TXH
O·DP\ORVHFKH]OHVSDWLHQWVDWWHLQWVGHOqSUHOpSURPDWHXVH/HXUIUpTXHQFHYDULH
120
de 6 à 50 % dans des études comportant des biopsies rénales . D’autres auteurs
RQWUHWURXYpGHVDQRPDOLHVXULQDLUHVFKH]VHXOHPHQWGHOHXUVSDWLHQWV 58.
0RUSKRORJLTXHPHQWOHVOpVLRQVGpFULWHVVRQWWUqVYDULDEOHVPDLVVXUWRXWjW\SHGH
JORPpUXORQpSKULWHHQGRFDSLOODLUHGLIIXVHRXGHJORPpUXORQpSKULWHSUROLIpUDWLYH
PpVDQJLDOHSDUIRLVGHJORPpUXORQpSKULWHjFURLVVDQWV(QLPPXQRÁXRUHVFHQFH
on observe des dépôts granuleux d’IgG, de C3 et moins souvent d’IgM ou d’IgA.
3.7.3.4.1.8. D’autres cas
D’autres cas de GNA ont été rapportés, avec une multitude d’infections telles
TXHODOHSWRVSLURVHODEUXFHOORVHODV\SKLOLVODPpQLQJLWHjPpQLQJRFRTXHOHV
ULFNHWWVLRVHVHWF.
3.7.3.4.2. Glomérulonéphrites aiguës au cours des infections parasitaires

Le fait que les patients atteints de parasitose soient souvent polyinfectés rend
nécessaire l’interprétation avec prudence du rôle des parasitoses dans la survenue
des GNA 60,61.
3.7.3.4.2.1. Schistosomiase
'HV QpSKURSDWKLHV JORPpUXODLUHV DLJXsV RQW pWp UDSSRUWpHV DX FRXUV GH
OD ELOKDU]LRVH j 6FKLVWRVRPD PDQVRQL SDUWLFXOLqUHPHQW GDQV VD IRUPH
KpSDWRVSOpQLTXHVXUWRXWTXDQGV·\DVVRFLHXQHLQIHFWLRQjVDOPRQHOOH&HODDpWp
bien décrit par les auteurs égyptiens 62 et sud-américains 63. Elles se manifestent
SDUXQV\QGURPHQpSKURWLTXHDYHFKpPDWXULHPDLVVDQV+7$QLK\SHUOLSpPLH
,OH[LVWHKDELWXHOOHPHQWXQHK\SHUJDPPDJOREXOLQpPLHHWXQHGLPLQXWLRQGX&
/D OpVLRQ SHXW rWUH XQH JORPpUXORQpSKULWH SUROLIpUDWLYH PpVDQJLDOH RX XQH
JORPpUXORQpSKULWHPHPEUDQRSUROLIpUDWLYH
&HWWH QpSKURSDWKLH JORPpUXODLUH UpSRQG DX[ WUDLWHPHQWV DQWLSDUDVLWDLUHV HW
antibiotiques.
3.7.3.4.2.2. Paludisme
Au cours des infections à Plasmodium falciparum, on a rapporté des GNA
FDUDFWpULVpHV FOLQLTXHPHQW SDU XQH SURWpLQXULH IDLEOH DYHF XQH KpPDWXULH
microscopique, dans 20 à 50 % des cas 64, 65. Les fractions C3 et C4 sont abaissées
et les complexes immuns circulants sont présents.
En microscopie optique, les lésions observées sont à type de prolifération
mésangiale, avec un épaississement du tissu mésangial, associé à un
pSDLVVLVVHPHQWLUUpJXOLHUGHV0%*(QLPPXQRÁXRUHVFHQFHGHVGpS{WVG·,J0
de C3, sont observés au niveau du mésangium et le long des MBG. Ces lésions
sont transitoires et disparaissent en quatre à six semaines après traitement
DQWLSDOXGpHQ FRQWUDLUHPHQW DX[ QpSKURSDWKLHV JORPpUXODLUHV FKURQLTXHV TXL
s’observent au cours des infections à Plasmodium malariae 66.
121
3.7.3.4.2.3. Leishmaniose
/D OHLVKPDQLRVH HVW XQH PDODGLH IUpTXHQWH HQ $PpULTXH ODWLQH HQ $VLH HW HQ
Afrique. L’atteinte rénale est rare et modérée. Elle se manifeste par une protéinurie,
XQH KpPDWXULH HW XQH OHXFRF\WXULH GHV SDWLHQWV VDQV +7$ QL V\QGURPH
QpSKURWLTXH,OH[LVWHXQHK\SHUJDPPDJOREXOLQpPLHHWXQHK\SRDOEXPLQpPLH
Sur le plan immunologique, les complexes immuns circulants sont fréquemment
GpWHFWpVDLQVLTX·XQIDFWHXUUKXPDWRwGHHWXQHFU\RJOREXOLQpPLH
6XU OH SODQ PRUSKRORJLTXH RQ QRWH XQH SUROLIpUDWLRQ PpVDQJLDOH DYHF XQH
H[SDQVLRQPpVDQJLDOHPRGpUpHDVVRFLpHjXQLQÀOWUDWLQÁDPPDWRLUHLQWHUVWLWLHO
(QLPPXQRÁXRUHVFHQFHLOH[LVWHGHVGpS{WVG·,J*HWGH&JUDQXOHX[GHVLqJH
mésangial et le long des MBG et d’IgM au niveau du mésangium.
/HPpFDQLVPHGHFHWWHJORPpUXORQpSKULWHHVWWUqVSUREDEOHPHQWLPPXQELHQTXH
l’antigène au niveau du rein n’a pu être mis en évidence.
L’atteinte rénale est bénigne et régresse entièrement sous traitement antiparasitaire.
3.7.3.4.2.4. Hydatidose
7UqVSHXGHFDVGHJORPpUXORQpSKULWHRQWpWpUDSSRUWpVDXFRXUVGHO·K\GDWLGRVH
,O V·DJLW GH JORPpUXORQpSKULWHV H[WUDPHPEUDQHXVHV d’amyloses ou d’une
JORPpUXORQpSKULWHPHPEUDQRSUROLIpUDWLYH68.
8QHREVHUYDWLRQSULYLOpJLpHDSXGpPRQWUHUODUpJUHVVLRQG·XQHJORPpUXORQpSKULWH
PpVDQJLDOHDSUqVO·DEODWLRQGXN\VWHK\GDWLTXHHWVDUpDSSDULWLRQDYHFODUpFLGLYH
de celui-ci
,O D pWp REVHUYp HQ GHKRUV GHV FDV G·DP\ORVH GH W\SH $$ FRPSOLTXDQW
O·K\GDWLGRVHWURLVFDVGHQpSKURSDWKLHJORPpUXODLUHSUROLIpUDWLYHHQGRFDSLOODLUH
SXUHGHX[FDVGHJORPpUXORQpSKULWHPHPEUDQRSUROLIpUDWLYHGHW\SH,WURLVFDV
GH JORPpUXORQpSKULWH H[WUDPHPEUDQHXVH HW GHX[ FDV GH JORPpUXORQpSKULWH
SUROLIpUDWLYHjFURLVVDQWVDVVRFLpVjGHVN\VWHVK\GDWLTXHVGXIRLH'HX[PDODGHV
RQWpYROXpIDYRUDEOHPHQWDSUqVDEODWLRQFKLUXUJLFDOHGXN\VWHDP\ORVHXQFDV
JORPpUXORQpSKULWHH[WUDPHPEUDQHXVHXQFDV.
3.7.3.4.3. Infections virales

3OXVLHXUVFDVVSRUDGLTXHVGHQpSKURSDWKLHJORPpUXODLUHRQWpWpUDSSRUWpVDXFRXUV
des maladies virales. Il s’agit surtout de quelques cas de GNA survenant au cours
d’une mononucléose infectieuse /DQpSKURSDWKLHHVWVXUYHQXHHQPrPHWHPSV
TXHOHVDXWUHVV\PSW{PHVGHODYLURVH/·KLVWRORJLHDUpYpOpXQHJORPpUXORQpSKULWH
HQGRFDSLOODLUHSXUHHWGHVLQÀOWUDWVFHOOXODLUHVLQWHUVWLWLHOVPRQRQXFOppV%HDXFRXS
plus rarement, des cas de GNA ont été rapportés avec d’autres virus tels que celui
GH OD YDULFHOOH OH YLUXV G·(SVWHLQ%DUU OH F\WRPpJDORYLUXV OHV FR[VDFNLHV OHV
pFKRYLUXVHWFHOXLGXV\QGURPHGH*XLOODLQ%DUUp
122
3.7.4.Recommandations thérapeutiques
Le traitement de la GNA post streptococcique est essentiellement symptomatique :
3.7.4.1.Traitement de l’épisode aigu

,OHVWHVVHQWLHOOHPHQWV\PSWRPDWLTXHHWQpFHVVLWHXQHKRVSLWDOLVDWLRQG·DXWDQWTXH
le tableau clinique initial est grave. Il est fondé sur :
t GHVPHVXUHVK\JLpQRGLpWpWLTXHV
t XQUHSRVDXOLWSHQGDQWODSKDVHRHGpPDWHXVH
t un régime pauvre en sel ;
t une réduction des boissons ;
t XQ pTXLOLEUH K\GUR pOHFWURO\WLTXH j DMXVWHU VXUWRXW GXUDQW OD SKDVH DLJXH
FKH]O·HQIDQW
t en cas d’oedèmes importants, un traitement par diurétique de l’anse est
indiqué, per os ou par voie intraveineuse, en urgence s’il existe un tableau
GH VXUFKDUJH FLUFXODWRLUH OD SRVRORJLH pWDQW IRQFWLRQ GH O·LPSRUWDQFH GH
O·LQVXIÀVDQFHUpQDOH
t si l’HTA est modérée, elle est réduite facilement par le repos et le régime sans
VHOHWOHVGLXUpWLTXHV6LHOOHHVWVpYqUHXQWUDLWHPHQWDQWLK\SHUWHQVHXUHVW
associé aux diurétiques. En cas de résistance avec présence de manifestations
HQFpSKDOLTXHVGHVDQWLK\SHUWHQVHXUVLQMHFWDEOHVVRQWSUHVFULWV
t &HUWDLQVPpGLFDPHQWVVRQWjpYLWHUFKH]FHVSDWLHQWVWHOVTXHOHVGLJLWDOLTXHV
FDULQHIÀFDFHVHQFDVG·LQVXIÀVDQFHFDUGLDTXHDYHFXQULVTXHG·LQWR[LFDWLRQ
OHV VSLURQRODFWRQHV LQHIÀFDFHV HW K\SHUNDOLpPLDQWV OHV LQKLELWHXUV GH
O·HQ]\PH GH FRQYHUVLRQ SRXU OHXU ULVTXH G·K\SHUNDOLpPLH OH SURSUDQRORO
FDUSRXYDQWSUpFLSLWHUXQHLQVXIÀVDQFHFDUGLDTXHHWO·DOSKDPpWK\OGRSDFDU
LQHIÀFDFHjIDLEOHVGRVHVHWVRXUFHGHVRPQROHQFHjGRVHSOXVpOHYpH
'DQV OHV IRUPHV VpYqUHV DYHF ROLJRDQXULH SURORQJpH HW LQVXIÀVDQFH UpQDOH
LPSRUWDQWHO·pSXUDWLRQH[WUDUpQDOHSDUGLDO\VHSpULWRQpDOHRXKpPRGLDO\VHSHXW
devenir nécessaire.
Dans les formes à croissants diffus, un traitement par corticoïdes associés ou non
DX[LPPXQRVXSSUHVVHXUVHWDX[pFKDQJHVSODVPDWLTXHVSHXWV·DYpUHUQpFHVVDLUH
&IUHFRPPDQGDWLRQVJORPpUXORQpSKULWHVH[WUDFDSLOODLUHV
4XDQWDXWUDLWHPHQWDQWLELRWLTXHLOHVWVXUWRXWSUHVFULWFKDTXHIRLVTX·XQIR\HU
LQIHFWLHX[ HVW GpWHFWp RX XQ JHUPH LGHQWLÀp &HSHQGDQW SOXVLHXUV DXWHXUV
SUpFRQLVHQW XQ WUDLWHPHQW DQWLELRWLTXH V\VWpPDWLTXH FKH] WRXV OHV PDODGHV
SHQGDQWXQHGL]DLQHGHMRXUVSDUSpQLFLOOLQH*RXpU\WKURP\FLQHHQFDVG·DOOHUJLH
à la pénicilline.
123
3.7.4.2. Traitement à distance

Dés l’amélioration de la symptomatologie clinique, et la régression progressive
des premiers symptômes cliniques on peut envisager un traitement des patients
en ambulatoire.
Le régime est progressivement élargi sous contrôle médical. L’activité scolaire
peut être reprise au bout de quatre à six semaines après le début de la maladie.
/HVIR\HUVLQIHFWLHX[VRQWVXSSULPpVVRXVFRXYHUWXUHDQWLELRWLTXH/·DQWLELRWKpUDSLH
GHSULQFLSHQ·HVWSDVMXVWLÀpH
&KH]O·HQIDQWLOHVWDGPLVTX·LOIDXWDWWHQGUHSOXVLHXUVPRLVDSUqVODGLVSDULWLRQGHV
DQRPDOLHVXULQDLUHVSRXUHIIHFWXHUODYDFFLQDWLRQDQWLWpWDQLTXHHWDQWLGLSKWpULTXH
alors que les vaccinations par le bacille bilié Calmette-Guérin (BCG) et contre la
poliomyélite peuvent être effectuées sans précautions particulières.
3.7.4.3. Traitement préventif

/DUpGXFWLRQSDUDOOqOHGHO·LQFLGHQFHGXUKXPDWLVPHDUWLFXODLUHDLJX5$$HWGHV
GNA post-streptococciques bien établie par les études épidémiologiques 44,45 met
ELHQHQYDOHXUO·HIÀFDFLWpGHVWUDLWHPHQWVDQWLELRWLTXHVDXFRXUVGHWRXWHLQIHFWLRQ
ORL, en particulier les angines. Mais, vu que l’infection streptococcique confère
une immunité durable et que les cas de récidive sont exceptionnels, un traitement
DQWLELRWLTXHSURSK\ODFWLTXHSDUEHQ]DWKLQHEHQ]\OSpQLFLOOLQHQHVHPEOHSDVrWUH
MXVWLÀp
&HWWHpWDSHGXWUDLWHPHQWSDVVHSDUO·DPpOLRUDWLRQGHVUqJOHVG·K\JLqQHGHYLHHW
O·pUDGLFDWLRQGHVIR\HUVLQIHFWLHX[FKURQLTXHV

Les GNA post infectieuses, si elles sont en voie de disparition dans les pays
développés, restent tristement fréquentes dans les pays du tiers-monde. Leur
incidence est inversement proportionnelle au niveau socioéconomique.
La forme principale est la GNA post-streptococcique. Les autres GNA post
infectieuses, si elles sont moins fréquentes, nécessitent d’être reconnues.

/DSULVHHQFKDUJHGHVSDWLHQWVSRUWHXUVG·XQIR\HULQIHFWLHX[GRLWVHEDVHUVXU
OD YLJLODQFH DÀQ GH GpWHFWHU O·DSSDULWLRQ G·XQH KpPDWXULH PLFURVFRSLTXH XQH
protéinurie, l’élévation de la pression artérielle ou l’installation d’une oligurie.
'pVODVXVSLFLRQG·XQH*1$SRVWLQIHFWLHXVHLOIDXGUDGRVHUOHFRPSOpPHQWDÀQ
124
d’asseoir le diagnostic et de surveiller l’évolution pour juger de l’intérêt d’effectuer

une ponction biopsie rénale au moindre doute. En l’absence de signe de gravité
clinique, le patient pourra être suivi en consultation , mais au moindre signe de
VXUFKDUJH K\GUR VRGpH RX G·LQVXIÀVDQFH UpQDOH XQH KRVSLWDOLVDWLRQ V·LPSRVH
DÀQ G·DVVXUHU XQH PHLOOHXUH VXUYHLOODQFH FOLQLFR ELRORJLTXH HW GH SUHVFULUH OH
traitement parentérale adéquat.
3.7.5.2.Rythme des consultations

$ODVRUWLHGHO·K{SLWDOHWGRQFDSUqVUHSULVHGHODGLXUqVHHWIRQWHGHV±GqPHVOH
patient sera revu après 4 puis 8 semaines avec :
t XQGRVDJHGHODSURWpLQXULHGHKHXUHV
t XQHUHFKHUFKHG·KpPDWXULHPLFURVFRSLTXH
t un dosage du CH50 et du C3
t un dosage de l’albuminémie
t une évaluation de la fonction rénale par dosage de la créatinémie et du
FDOFXOGHODFODLUDQFHGHODFUpDWLQLQHVHORQODIRUPXOHGH&RFNFURIW
/H U\WKPH XOWpULHXU GH VXLYL HQ FRQVXOWDWLRQ VHUD ODLVVp DX VHXO MXJHPHQW GX
QpSKURORJXHWUDLWDQWHQIRQFWLRQGHO·pWDWFOLQLTXHGXSDWLHQW

Il est important de sensibiliser les patients qui ont fait une GNA post infectieuse
FDU F·HVW XQH SDWKRORJLH pYLWDEOH /D SURSK\OD[LH SDVVH SDU O·DPpOLRUDWLRQ GH
O·K\JLqQHODGpWHFWLRQHWOHWUDLWHPHQWSUpFRFHGHWRXWIR\HULQIHFWLHX[/D*1$
post infectieuse est connue pour être d’évolution bénigne, il n’en reste pas moins
TX·HOOHSHXWpYROXHUYHUVO·LQVXIÀVDQFHUpQDOHFKURQLTXHjORQJWHUPHHWQpFHVVLWH
donc un suivi régulier durant plusieurs années
125
3.7.7. References
%HQ0Dw]%HQ0RXVVD*RXFKD*ORPpUXORQpSKULWHVDLJXsVSRVWLQIHFWLHXVHV
1HSKURORJLHHW7KpUDSHXWLTXHYROQSS
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5RGULJXH],WXUEH % $FXWH HQGRFDSLOODU\ JORPHUXORQHSKULWLV ,Q &DPHURQ
6 'DYLGVRQ $0 *UXQIHOG -3 .HUU ' 5LW] ( HGLWRUV 2[IRUG WH[WERRN RI
QHSKURORJ\2[IRUG0HGLFDO3XEOLFDWLRQS²
%DOGZLQ'6*OXFN0&6FKDFKW5**DOOR*7KHORQJWHUPFRXUVHRISRVW
VWUHSWRFRFFDOJORPHUXORQHSKULWLV$QQ,QWHUQ0HG²
+LQJODLV 1 *DUFLD 7RUUHV 5 .OHLQNQHFKW ' /RQJWHUP SURJQRVLV LQ DFXWH
JORPHUXORQHSKULWLV 7KH SUHGLFWLYH YDOXH RI HDUO\ FOLQLFDO DQG SDWKRORJLFDO
IHDWXUHVREVHUYHGLQSDWLHQWV$P-0HG²
1LDXGHW3/HY\0*ORPpUXORQpSKULWHVjFURLVVDQWVGLIIXV,Q5R\HU3+DELE
50DWKLHX+%UR\HU0HGLWRUV1pSKURORJLHSpGLDWULTXH3DULV)ODPPDULRQ
0pGHFLQH²6FLHQFHVS²
6RXWK:HVW3HGLDWULF1HSKURORJ\6WXG\*URXS$FOLQLFRSDWKRORJLFDOVWXG\
RIFUHVFHQWLFJORPHUXORQHSKULWLVLQFKLOGUHQ.LGQH\,QW²
+DELE5*RQ]DOH]%XUFKDUG**ORPpUXORQpSKULWHDLJXsSRVWLQIHFWLHXVH,Q
5R\HU 3 +DELE 5 0DWKLHX[ + %UR\HU 0 HGLWRUV1pSKURORJLH SpGLDWULTXH
3DULV)ODPPDULRQ0pGHFLQH²6FLHQFHVS²
9RJO : 5HQNH 0 0D\HU(LFKEHUJHU ' 6FKPLWW + %RKOH $ /RQJWHUP
SURJQRVLVIRUHQGRFDSLOODU\JORPHUXORQHSKULWLVRISRVWVWUHSWRFRFFDOW\SHLQ
FKLOGUHQDQGDGXOWV1HSKURQ²
126
%LUFK'))DLUOH\.):KLWZRUWK-$)RUEHV,)DLUOH\-.&KHVKLUH*5HWDO
8ULQDU\HU\WKURF\WHPRUSKRORJ\LQWKHGLDJQRVLVRIJORPHUXODUKHPDWXULD
&OLQ1HSKURO²
0DUW\Q3&KDUOHVZRUWK-$3HDNH3:3XVVHO%$6WXGLHVRIWKHDFXWHSKDVH
UHVSRQVHLQH[SHULPHQWDOVHUXPVLFNQHVV-&OLQ/DE,PPXQRO²
5RGULJXH],WXUEH%(SLGHPLFSRVWVWUHSWRFRFFDOJORPHUXORQHSKULWLV.LGQH\
,QW²
+HEHUW/$&RVLR)*1HII-&'LDJQRVWLFVLJQLÀFDQFHRIK\SRFRPSOHPHQWHPLD
.LGQH\,QW²
/HY\ 0 6LFK 0 3LURW]N\ 5 +DELE 5 &RPSOHPHQW DFWLYDWLRQ LQ DFXWH
JORPHUXORQHSKULWLVLQFKLOGUHQ,QW-3HGLDWU1HSKURO²
0DGDLR 03 +DUULQJWRQ -7 &XUUHQW FRQFHSWV 7KH GLDJQRVLV RI DFXWH
JORPHUXORQHSKULWLV1(QJO-0HG²
6WULIH&)0F'RQDOG%05XOH\(-0F$GDPV$-:HVW&'6KXQWQHSKULWLVWKH
QDWXUHRIWKHVHUXPFU\RJOREXOLQVDQGWKHLUUHODWLRQWRWKHFRPSOHPHQWSURÀOH
-3HGLDWU²
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JORPHUXORQHSKULWLV3HGLDWULFV²
9HUURXVW 3 %HQ0DL] + 0RUHO0DURJHU / 0DKIRXG $ *HQLWHDX 0
%HQD\HG + HW DO &OLQLFDO DQG LPPXQRSDWKRORJLFDO VWXG\ RI FDVHV RI
JORPHUXORQHSKULWLVLQ7XQLVLD(XU-&OLQ,QYHVW²
$GDP & 0RUHO0DURJHU / 5LFKHW * &U\RJOREXOLQV LQ JORPHUXORQHSKULWLV
QRWUHODWHGWRV\VWHPLFGLVHDVH.LGQH\,QW²
Dodge WF, Spargo BH, Travis LB, Srivastava RN, Carvajal HF,. Strife CF,
)RUULVWDO7-)RUULVWDO-6HUXPFRPSOHPHQWOHYHOVEHIRUHDQGDIWHUWKHRQVHWRI
DFXWHSRVWVWUHSWRFRFFDOJORPHUXORQHSKULWLV$FDVHUHSRUW3HGLDWU1HSKURO
²
'LOORQ +& 3RVWVWUHSWRFRFFDO JORPHUXORQHSKULWLV IROORZLQJ S\RGHUPD 5HY
,QIHFW'LV²
3DUUD*5RGULJXH],WXUEH%%DWVIRUG69RJW$0H]]DQR62OLYDUULD)HW
DO $QWLERG\ WR VWUHSWRFRFFDO ]\PRJHQ LQ WKH VHUXP RI SDWLHQWV ZLWK DFXWH
JORPHUXRQHSKULWLVDPXOWLFHQWULFVWXG\.LGQH\,QW²
0H\ULHU $ $VSHFWV DFWXHOV GHV JORPpUXORQpSKULWHV SRVW LQIHFWLHXVHV HQ
(XURSH GH O·RXHVW ,Q 6pPLQDLUHV G·XURQ pSKURORJLH3DULV OHV (GLWLRQV GH
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0RQWHVHQ\--0H\ULHU$.OHLQNQHFKW'&DOODUG37KHFXUUHQWVSHFWUXPRI
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GLVHDVHLQD)UHQFKUXUDODUHD,Q)ULHGPDQ($%H\HU0'LVDQWR1*HGLWRUV
3UHYHQWLRQRISURJUHVVLYHXUHPLD1HZ<RUN)LHOGVDQG:RRGV
6LPRQ 3 5DPHH 03 $XWXO\ 9 /DUXHOOH ( &KDUDVVH & &DP *HW DO
(SLGHPLRORJ\RISULPDU\JORPHUXODUGLVHDVHVLQD)UHQFKUHJLRQ9DULDWLRQV
DFFRUGLQJWRSHULRGDQGDJH.LGQH\,QW²
%DFK-)&KDORQV6)RULHU((ODQD*-RXDQQHOOH-.D\HPED6HWDO7HQ\HDU
HGXFDWLRQDOSURJUDPPHDLPHGDWUKHXPDWLFIHYHULQWZR)UHQFK&DULEEHDQ
LVODQGV/DQFHW²
&KXJK.60DOKRWUD+66DNKXMD9%KXVQXUPDWK66LQJKDO3&8QQL91HWDO
3URJUHVVLRQWRHQGVWDJHUHQDOGLVHDVHLQSRVWVWUHSWRFRFFDOJORPHUXORQHSKULWLV
36*1&KDQGLJDUKVWXG\,QW-$UWLI2UJDQV²
*DUFLD55XELR/5RGULJXH],WXUEH%/RQJWHUPSURJQRVLVRIHSLGHPLFSRVW
VWUHSWRFRFFDOJORPHUXORQHSKULWLVLQ0DUDFDLERIROORZXSVWXGLHV²\HDUV
DIWHUWKHDFXWHHSLVRGH&OLQ1HSKURO²
3RRQ .LQJ 7 0RKDPPHG , &R[ 5 3ROWHU (9 6LPRQ 10 6HDJOH $& HW DO
5HFXUUHQWHSLGHPLFQHSKULWLVLQ6RXWK7ULQLGDG1(QJO-0HG²
33;
$QWKRQ\%).DSODQ(/:DQQDPDNHU/:%ULHVH):&KDSPDQ66$WWDFN
UDWHVRIDFXWHQHSKULWLVDIWHUW\SHVWUHSWRFRFFDOLQIHFWLRQRIWKHVNLQDQGRI
WKHUHVSLUDWRU\WUDFW-&OLQ,QYHVW²
'LOORQ +& 5HHYHV 06 6WUHSWRFRFFDO LPPXQH UHVSRQVHV LQ QHSKULWLV DIWHU
VNLQLQIHFWLRQ$P-0HG²
'RGJH:)6SDUJR%7UDYLV/%2FFXUUHQFHRIDFXWHJORPHUXORQHSKULWLVLQ
VLEOLQJFRQWDFWVRIFKLOGUHQZLWKVSRUDGLFDFXWHJORPHUXORQHSKULWLV3HGLDWULFV
²
5RGULJXH],WXUEH % 5XELR / *DUFLD 5 $WWDFN UDWH RI SRVWVWUHSWRFRFFDO
JORPHUXORQHSKULWLVLQIDPLOLHV$SURVSHFWLYHVWXG\/DQFHW²
'RGJH:)6SDUJR%+7UDYLV/%6ULYDVWDYD51&DUYDMDO+)'HEHXNHODHU
01 HW DO 3RVWVWUHSWRFRFFDO JORPHUXORQHSKULWLV $ SURVSHFWLYH VWXG\ LQ
FKLOGUHQ1(QJO-0HG²
0HOE\ 3& 0XVLFN :' /XJHU $0 .KDQQD 5 3RVWVWUHSWRFRFFDO
JORPHUXORQHSKULWLVLQWKHHOGHUO\5HSRUWRIDFDVHDQGUHYLHZRIWKHOLWHUDWXUH
$P-1HSKURO²
:DVKLR 0 2K < 2NXGD 6 <DQDVH 7 0LLVKLPD & )XMLPL 6 HW DO
&OLQLFRSDWKRORJLFDO VWXG\ RI SRVWVWUHSWRFRFFDO JORPHUXORQHSKULWLV LQ WKH
128
HOGHUO\&OLQ1HSKURO²
(OGHOVWHLQ&/%DWHV:'6XEW\SHVRIDFXWHSRVWLQIHFWLRXVJORPHUXORQHSKULWLV
DFOLQLFRSDWKRORJLFDOFRUUHODWLRQ&OLQ1HSKURO²
6RUJHU . %DOXQ - +XEQHU ). .RKOHU + 2OELQJ + 6FKXO] : HW DO 7KH
JDUODQG W\SH RI DFXWH SRVWLQIHFWLRXV JORPHUXORQHSKULWLV PRUSKRORJLFDO
FKDUDFWHULVWLFVDQGIROORZXSVWXGLHV&OLQ1HSKURO²
5RQFR 3 9HUURXVW 3 0RUHO0DURJHU /9LUXVHV DQG *ORPHUXORQHSKULWLV
1HSKURQ.;
/DX .. 'HORV 6DQWRV 10 3RVWLQIHFWLRXV DFXWH JORPHUXORQHSKULWLV ZLWK
SUHGRPLQDQWPHVDQJLDOGHSRVLWLRQRI,J$&OLQ([S1HSKURO6HS.
*XWPDQ 5$ 6WULNHU *( *LOOLODQG %& &XWOHU 5( 7KH LPPXQH FRPSOH[
JORPHUXORQHSKULWLVRIEDFWHULDOHQGRFDUGLWLV0HGLFLQH51:1–25. ;
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SDWLHQWV VXEPLWWHG WR UHQDO ELRSV\ D UHSRUW IURP WKH *ORPHUXORQHSKULWLV
5HJLVWU\RIWKH8QLWHG.LQJGRP05&4-0HG²
6SHFWRU '$ 0LOODQ - =DXEHU 1 %XUWRQ - *ORPHUXORQHSKULWLV DQG
6WDSK\ORFRFFXVDXUHXVLQIHFWLRQV&OLQ1HSKURO²
+DELE5*ORPpUXORQpSKULWHGHVGpULYDWLRQVYHQWULFXORDWULDOHVRX©QpSKULWH
GHVKXQWª,Q5R\HU3+DELE50DWKLHX+%UR\HU0HGLWRUV1pSKURORJLH
3pGLDWULTXH3DULV)ODPPDULRQ0pGHFLQH²6FLHQFHVS²
'REULQ 56 'D\ 1. 4XLH 3* 0RRUH +/ 0LFKDHO $) )LVK $- 7KH UROH RI
complement, immunoglobulin and bacterial antigen in coagulase–negative
VWDSK\ORFRFFDOVKXQWQHSKULWLV$P-0HG²
3HHWHUV : 0XVVFKH 0 %HFDXV , 5LQJRLU 6 6KXQW QHSKULWLV &OLQ 1HSKURO
²
'DYLVRQ $0 ,QIHFWLRQ DVVRFLDWHG JORPHUXORQHSKULWLV ,Q &DPHURQ 6
'DYLVRQ$0*UXQIHOG-3.HUU'5LW](HGLWRUV2[IRUG7H[WERRNRIFOLQLFDO
QHSKURORJ\7RN\R2[IRUG1HZ<RUNS²
$EGHUUDKLP ( .ULDD ) 'RVTXHW 3 *ORPpUXORQpSKULWH HQGRFDSLOODLUH DX
FRXUVG·XQHÀqYUHW\SKRwGH6HP+{S3DULV²²
6LWSULMD93LSDWDQDJXO9%RRQSXFNQDYLJ9%RRQSXFNQDYLJ6*ORPHUXOLWLV
LQWK\SKRLGIHYHU$QQ,QWHU0HG²
1DVUDOODK 60 1DVVDU 9+ (QWHULF IHYHU D FOLQLFRSDWKRORJLF VWXG\ RI
FDVHV$P-*DVWURHQWHURO²
.DW] < $]L]L ( (VKHO * 0XQGHO * )DPLOLDO RFFXUUHQFH RI WK\SRLG DFXWH
JORPHUXORQHSKULWLV,VU-0HG6FL²

&KXJK.6'DPOH3%.DXU66KDUPD%..XPDU%6DNKXMD9HWDO5HQDO
OHVLRQVLQOHSURV\DPRQJQRUWK,QGLDQSDWLHQWV3RVWJUDG0HG-²
11. –
'UXW]'-*XWPDQ5$5HQDOPDQLIHVWDWLRQVRIOHSURV\JORPHUXORQHSKULWLV
D FRPSOLFDWLRQ RI HU\WKHPD QRGRVXP OHSURVXP $P - 7URS 0HG +\J
²
'XUUEDFK$-DFFDUG$3UXQD$%HGURVVLDQ-&DOODUG3,GDWWH-06XUYHQXH
G·XQH JORPpUXORQpSKULWH H[WUDFDSLOODLUH DX FRXUV G·XQH ÀqYUH ERXWRQQHXVH
PpGLWHUUDQpHQQH1HSKURORJLH²
%DUVRXP 56 7URSLFDO SDUDVLWLF QHSKURSDWKLHV 1HSKURO 'LDO 7UDQVSODQW
VXSSO²
&KXJK .6 6DUNKXMD 9 *ORPHUXODU GLVHDVHV LQ WKH WURSLFV $P - 1HSKURO
²
%DUVRXP566FKLVWRVRPDOJORPHUXORSDWKLHV.LGQH\,QW²
$QGUDGH=$5RFKD+6FKLVWRVRPDOJORPHUXORSDWK\.LGQH\,QW²
%KDPDUDSUDYDWL 1 %RRQSXFNQDYLJ 6 %RRQSXFNQDYLJ 9 <DHPERRQUXDQJ
& *ORPHUXODU FKDQJHV LQ DFXWH 3ODVPRGLXP IDOFLSDUXP LQIHFWLRQ $Q
LPPXQRSDWKRORJLFVWXG\$UFK3DWKRO²
%RRQSXFNQDYLJ96LWSULMD95HQDOGLVHDVHLQDFXWH3ODVPRGLXPIDOFLSDUXP
LQIHFWLRQLQPDQ.LGQH\,QW²
%DUVRXP560DODULDOQHSKURSDWKLHV1HSKURO'LDO7UDQVSODQW²

9LDOWHO 3 &KHQDLV ) 'HVJHRUJHV 3 &RXGHUF 3 0LFRXLQ & &RUGRQQLHU '
0HPEUDQRXV QHSKURSDWK\ DVVRFLDWHG ZLWK K\GDWLG GLVHDVH 1 (QJO - 0HG
²
5LQFRQ%%HUQLV&*DUFLD$7UDYHU-$0HVDQJLRFDSLOODU\JORPHUXORQHSKULWHV
DVVRFLDWHGZLWKK\GDWLGGLVHDVH1HSKURO'LDO7UDQVSODQW²
&RYLF$0LOLWLXLF,&DUXQWX/*RGVPLWK'-5HYHUVLEOHQHSKURWLFV\QGURPH
GXH WR PHVDQJLRFDSLOODU\ JORPHUXORQHSKULWLV VHFRQGDU\ WR KHSDWLF K\GDWLF
GLVHDVH1HSKURO'LDO7UDQVSODQW²
%HQ 0RXVVD ) *RXFKD 5 .DDURXG + %HQ +DPLGD ) %HQ 0Dw] + /HV
QpSKURSDWKLHVJORPpUXODLUHVDVVRFLpHVjO·K\GDWLGRVH>DEVWUDFW@1HSKURORJLH
2000:21.
:DOODFH0/HHW*5RWKZHOO3,PPXQHFRPSOH[PHGLDWHGJORPHUXORQHSKULWLV
ZLWKLQIHFWLRXVPRQRQXFOHRVLV$XVW1=-0HG²
130
3.8. Glomérulonéphrite Membrano-Proliférative

3.8.1. Introduction
/D *ORPpUXORQpSKULWH 0HPEUDQR3UROLIpUDWLYH *103 HVW XQH IRUPH
UHODWLYHPHQW UDUH GH JORPpUXORQpSKULWHV *1 (OOH HVW FRQQXH VRXV G·DXWUHV
appellations telles que la GN mesangio-capillaire, la maladie à dépôts denses
HW OD *1 K\SRFRPSOpPHQWpPLTXH (OOH SHXW rWUH LGLRSDWKLTXH RX VHFRQGDLUHV
(OOH HVW FODVVpH HQ W\SHV , ,, HW ,,, HQ IRQFWLRQ GHV GRQQpHV KLVWRORJLTXHV
LPPXQRÁXRUHVFHQFHGRQQpHVXOWUDVWUXFWXUDOHVHWOHSURÀOGXFRPSOpPHQW/D
GNMP peut être secondaire à plusieurs maladies dont essentiellement les maladies
V\VWpPLTXHV FRPPH OH OXSXV pU\WKpPDWHX[ V\VWpPLTXH O·KpSDWLWH % O·KpSDWLWH
&HWO·LQIHFWLRQSDUOH9,+/HVIRUPHVVHFRQGDLUHVpWDQWOHVSOXVIUpTXHQWHVXQ
ELODQH[KDXVWLIHVWQpFHVVDLUHSRXUQHSDVOHVPpFRQQDvWUHYRLUDQQH[H,
/·+\SRFRPSOpPHQWpPLH HVW KDELWXHOOHV GDQV WRXV OHV W\SHV GH *103 HW
a été attribuée à une activation excessive de la cascade du complément.
L’Hypocomplémentémie est plus marquée dans le type II, dans lequel il existe
XQFDWDEROLVPHSpULSKpULTXHDXJPHQWpGHODIUDFWLRQ&GXFRPSOpPHQWSDUXQH
LPPXQRJOREXOLQHFLUFXODQWHDSSHOpHOHIDFWHXU&QpSKUpWLTXH&1HI
La GNMP atteint les enfants et les jeunes adultes et peut se manifester par un
V\QGURPH QpSKURWLTXH XQH SURWpLQXULH XQH KpPDWXULH HW XQ V\QGURPH GH
JORPpUXORQpSKULWH DLJXs *1$ /HV W\SHV RQW XQH SUpVHQWDWLRQ FOLQLTXH
similaire mais se distinguent par des mécanismes d’activation du complément
différents et un risque variable de récidive sur le greffon rénal.

/D*103HVWGpÀQLHSDUGHVFDUDFWpULVWLTXHVKLVWRORJLTXHV
SUROLIpUDWLRQGXPpVDQJLXPHWGHVFHOOXOHVHQGRWKpOLDOHVDYHFH[SDQVLRQ
de la matrice mésangiale ;
épaississement de la paroi des capillaires par des dépôts immuns sous
HQGRWKpOLDX[HWRXGHVGpS{WVGHQVHVLQWUDPHPEUDQHX[
une interposition mésangiale entre les parois capillaires donnant un aspect
en double contour ou en raille au microscope optique.

Les patients ayant une GNMP peuvent se présenter selon 5 tableaux cliniques
différents :
t 3URWpLQXULH HW KpPDWXULH DV\PSWRPDWLTXHV GpWHFWpHV SDU XQ H[DPHQ GH
routine (23-30%)
131
t 6\QGURPHQpSKURWLTXH
t 6\QGURPH GH JORPpUXORQpSKULWH DLJXs DYHF RX VDQV ROLJXULH
oedèmes déclives, urines bouillon sale,
t Hématurie macroscopique récidivante (10-20%), souvent associée à des
infections du tractus respiratoire supérieur
t ,QVXIÀVDQFH UpQDOH ,5 DLJXs VRXYHQW DVVRFLpH j XQH FRPSRVDQWH
H[WUDFDSLOODLUHjODELRSVLHUpQDOHRXFKURQLTXHVRXYHQWDYDQFpHGpFRXYHUWH
tardive). Elle est souvent associée à une anémie disproportionnée par
UDSSRUW DX GHJUp GH O·,5 HW VHFRQGDLUH j XQH KpPRO\VH FRQFRPLWDQWH j
l’activation du complément.
- A l’examen physique :
8QHK\SHUWHQVLRQDUWpULHOOHHVWSUpVHQWHGDQVSUHVTXHGHVFDVjO·DGPLVVLRQ
Elle est typiquement modérée mais parfois sévère (GNMP type II) ;
2HGqPHV SpULRUELWDLUHV RX GpFOLYHV V\QGURPH QpSKURWLTXH RX
JORPpUXORQpSKULWLTXHDLJXsSRXYDQWDOOHUMXVTX·jO·pWDWG·DQDVDUTXH
,OH[LVWHXQHIRUWHDVVRFLDWLRQHQWUHODOLSRG\VWURSKLHSDUWLHOOHHWOD*103W\SH,,
'DQVODSUHPLqUHRQREVHUYHXQHDWURSKLHGHVERXOHVJUDLVVHXVHVGHVSRPPHWWHV
du tronc et des membres supérieurs.
-A l’examen du fond d’oeil, on peut retrouver chez les patients présentant une
GNMP de type II:
t des dépôts jaunâtres.
t XQHQpRYDVFXODULVDWLRQFKRURwGDOH
t une dégénérescence maculaire
t une baisse de l’acuité visuelle.
3.8.2.3. Situation épidémiologie

)UpTXHQFH$X[86$OD*103HVWREVHUYpHGDQVGHVELRSVLHVGHV
V\QGURPHVQpSKURWLTXHVGHO·HQIDQWHWGHO·DGXOWH$XQLYHDXLQWHUQDWLRQDO
: la GNMP est réputée être fréquente dans les pays en voie de développement.
Néanmoins, le registre PAULISTA (Brésil) rapporte que la GNMP ne représente
TXHGHO·HQVHPEOHGHVELRSVLHVSRXU*1SUpVXPpHV/DPDMRULWpGHFHVSDWLHQWV
ont une GNMP de type I; le type II est rare. La large utilisation des antibiotiques
HWODEDLVVHGHODSUpYDOHQFHGHVLQIHFWLRQVFKURQLTXHVGHSDUWOHPRQGHSRXUUDLW
expliquer la rareté de la maladie à la fois dans les pays développés ou non.
5DFH$X[86$OD*103SUpGRPLQHFKH]OHVSDWLHQWVGHUDFHEODQFKH
Sexe : La GNMP type I affecte surtout les femmes. Aucune prédominance de
sexe n’est note pour la GNMP type II.
132
$JHOHVIRUPHVLGLRSDWKLTXHVGHOD*103VRQWVRXYHQWREVHUYpHVFKH]OHJUDQG
enfant et le jeune adulte (6 à 30 ans). Des cas de GNMP ont toutefois été rapportés
FKH] GHV HQIDQWV GH DQV HW GHV YLHLOODUGV GH DQV /HV IRUPHV VHFRQGDLUHV
SUpGRPLQHQWFKH]O·DGXOWH

L’évolution de la GNMP dépend essentiellement de la cause sous jacente. La
PDODGLHDVRXYHQWXQHpYROXWLRQLQVLGLHXVHHWVLOHQFLHXVHYHUVO·LQVXIÀVDQFHUpQDOH
FKURQLTXHWHUPLQDOH,5&7VXUYHQDQWGDQVjGHVFDVHQjDQV2,3 A
DQV SUHVTXH GHV SDWLHQWV DWWHLJQHQW OH VWDGH WHUPLQDO /H SURQRVWLF HVW
DVVRPEULSDUODSHUVLVWDQFHG·XQHSURWpLQXULHPDVVLYH!JMRXUFKH]O·DGXOWH
G·XQHK\SHUWHQVLRQDUWpULHOOHHWODSUpVHQFHG·LQÀOWUDWVWXEXORLQWHUVWLWLHOVRXGH
croissants sur la biopsie rénale5,6,13.Une fonction rénale subnormale préciser à un
an d’évolution serait aussi un facteur de mauvais pronostic3.
3.8.3. Diagnostic
Les investigations à conduire sont généralement fonction du tableau clinique
TXH SUpVHQWH OH SDWLHQW YRLU UHFRPPDQGDWLRQV VXU OH V\QGURPH QpSKURWLTXH
Certaines investigations supplémentaires sont parfois nécessaires après la
FRQÀUPDWLRQGHOD*103/·REMHFWLIpWDQWVRLWODGLIIpUHQWLDWLRQGHVW\SHVGHOD
*103VRLWXQHUHFKHUFKHpWLRORJLTXHH[KDXVWLYH
Biologie :
t 'RVDJHGHVIDFWHXUVGX&RPSOpPHQW&&&&T%&&&1)F
(C4NeF) ou NFt, NFa (C3NeF) ;
t Dosage des antistreptolysine O (ASLO) ;
t 5HFKHUFKHHWGRVDJHGHVDQWLFRUSVDQWLQXFOpDLUHV
t 6pURORJLHVKpSDWLWLTXHV%HW&
t 5HFKHUFKHHWGRVDJHGHODFU\RJOREXOLQpPLH
%LRSVLH UpQDOH %5 HQ GHKRUV GH WRXWH FRQWUHLQGLFDWLRQ HW DSUqV UHSpUDJH
pFKRJUDSKLTXHSRXUGLDJQRVWLFGpÀQLWLI
Enquete étiologique :
/D*103SHXWHWUHVHFRQGDLUHjSOXVLHXUVDIIHFWLRQVTX·LOFRQYLHQWGHUHFKHUFKHU
DYDQWGHFRQFOXUHjXQH*103LGLRSDWKLTXH
Les étiologies de la GNMP jusque là établies sont listées ci-après :
Maladies à complexes immuns :
Maladies auto-immunes :
133
t /XSXVpU\WKpPDWHX[V\VWpPLTXH/(6
t Syndrome de Sjögren
t 3RO\DUWKULWHUKXPDWRwGH
t 'pÀFLWKpUpGLWDLUHHQIUDFWLRQVGXFRPSOpPHQWHQSDUWLFXOLHUOHGpÀFLWHQ
C2
t Sclérodermie
t Maladie Coeliaque
t ,QIHFWLRQVFKURQLTXHV
t Hépatites virales B et C et cryoglobulinémie type II
t (QGRFDUGLWH EDFWpULHQQH LQIHFWLRQ GH VKXQWV YHQWULFXORDWULDOV RX
jugulaires), abcès viscéraux multiples, lèpre
t ,QIHFWLRQVSURWR]RDLUHV
t 0DODULDVFKLVWRVRPLDVH
t Autres infections - Mycoplasme
'LYHUV DWWHLQWHV KpSDWLTXHV FKURQLTXHV FLUUKRVH HW GpÀFLW HQ DOSKD
antitrypsine)
0LFURDQJLRSDWKLHVWKURPERWLTXHVFKURQLTXHVRXJXpULHV
3KDVHDFWLYHGXV\QGURPHKpPRO\WLTXHHWXUpPLTXHRXGXSXUSXUDWKURPERWLTXH
WKURERF\WRSpQLTXH
6\QGURPHVGHVDQWLFRUSVDQWLSKRVSKROLSLGHVFLUFXODQWVDQWLFDUGLROLSLQHV
Reins radiques
1pSKURSDWKLHDVVRFLpHjODJUHIIHGHPRHOOHRVVHXVH
Drépanocytose et polyglobulie
Maladies à dépôts de paraprotéines
GN associées à la cryoglobulinémie type I
Macroglobulinémie de Waldenström
GN immunotactoïde
0DODGLHGHVGpS{WVGHFKDvQHVOpJqUHVRXGHFKDvQHVORXUGHVG·LPPXQRJOREXOLQHV
*1ÀEULOODLUH
Néoplasies :
/\PSKRPHV
Leucémies
Carcinome
134

Sont à considérer en fonction du tableau clinique initial :
t 8QHJORPpUXORQpSKULWHSRVWLQIHFWLHXVH*1$
t 8QHJORPpUXORQpSKULWHUDSLGHPHQWSURJUHVVLYH*153
t 8QHQpSKURSDWKLHOXSLTXH
t 8QHJORPpUXORQpSKULWHÀEULOODLUH
t 8QHQpSKURSDWKLHj,J$
t Une vascularite

/HVSUHXYHVGHO·H[LVWHQFHG·XQWUDLWHPHQWHIÀFDFHGHOD*103VRQWGLIÀFLOHVj
trouver du fait de la rareté de la maladie. C’est le plus souvent des cas de GNMP
de type I qui sont inclus dans la plupart des études. Les objectifs du traitement
VRQW DXVVL WUqV GLIIpUHQWV G·XQH pWXGH j O·DXWUH FHSHQGDQW OHV PRGLÀFDWLRQV
de la fonction rénale et de la protéinurie ont été les plus utilisées. Les options
WKpUDSHXWLTXHVOLVWpHVFL²DSUqVVHOLPLWHQWjOD*103LGLRSDWKLTXH8QWUDLWHPHQW
GHODFDXVHSRXUOHV*103VHFRQGDLUHVUHVWHELHQpYLGHPPHQWGHPLVHFKDTXH
IRLVTXHSRVVLEOHDQWLELRWKpUDSLHSRXUXQHHQGRFDUGLWHEDFWpULHQQHRXO·LQIHFWLRQ
G·XQVKXQWDWULRYHQWULFXODLUHWUDLWHPHQWDQWLYLUDOFRQWUHO·KpSDWLWH&RXO·KpSDWLWH
B, traitement adéquat d’un lupus ou autre connectivite)
Recommandation 55 :
/H WUDLWHPHQW HVW UHFRPPDQGp FKH] OHV DGXOWHV HW OHV HQIDQWV SUpVHQWDQW XQH
GNMP avec protéinurie massive, atteinte tubulo-interstitielle sur la biopsie rénale
RXXQHLQVXIÀVDQFHUpQDOH
Grade B, Niveau III
Les études sur l’évolution naturelle de la GNMP ont montré que le mauvais
pronostic de la maladie est conditionné par la présence des facteurs de risque
listé ci-dessus, ceci suggère que le groupe de patients présentant ces facteurs de
risque devrait être traité.4-6
L’âge des patients est un autre facteur qui devrait être pris en considération dans
la décision de traiter ou non. Les adultes présentent généralement des formes très
PRGpUpHVGHODPDODGLHSURWpLQXULHJMRXUHWXQHIRQFWLRQUpQDOHQRUPDOH
HWGHYUDLHQWrWUHVXLYLGHIDoRQUpJXOLqUHSRXUJXHWWHUO·DSSDULWLRQGHIDFWHXUVGH
risque et entamer le traitement dès l’apparition de l’un d’eux. Il est actuellement
SHX FODLU V·LO HVW QpFHVVDLUH GH WUDLWHU GHV HQIDQWV DYHF XQH SURWpLQXULH J
MRXUPVDQVK\SHUWHQVLRQDUWpULHOOHRXLQVXIÀVDQFHUpQDOH'HX[W\SHVGH
WKpUDSHXWLTXHVRQWpWpXWLOLVpVFKH]OHVSDWLHQWVSUpVHQWDQWXQH*103&HVRQW
les immunosuppresseurs (corticoïdes et agents cytotoxiques) et les agents anti-
135
WKURPERWLTXHVGLS\ULGDPROHDVSLULQHHWDQWLYLWDPLQHVN
3.8.4.1. Corticostéroïdes
Recommandation 56 :
/HVHQIDQWVSUpVHQWDQWXQH*ORPpUXORQpSKULWH0HPEUDQR3UROLIpUDWLYHGHW\SH,
DYHFXQKDXWULVTXHGHSURJUHVVLRQYHUVO·LQVXIÀVDQFHUpQDOHGRLYHQWrWUHWUDLWpV
par une forte dose de corticoïdes.
Grade A, Niveau Ib
Recommandation 57 :
/HVHQIDQWVSUpVHQWDQWXQH*ORPpUXORQpSKULWH0HPEUDQR3UROLIpUDWLYHGHW\SH
,,XQKDXWULVTXHGHSURJUHVVLRQYHUVO·LQVXIÀVDQFHUpQDOHSHXYHQWrWUHWUDLWpVSDU
une forte dose de corticoïdes.
Grade B, Niveau III
6HXOH OD FRUWLFRWKpUDSLH D GpPRQWUp VRQ HIÀFDFLWp GDQV OD VWDELOLVDWLRQ GH OD
IRQFWLRQ UpQDOH FKH] OHV HQIDQWV SUpVHQWDQW XQH *103 'DQV XQ HVVDL FOLQLTXH
contrôlé et randomisé incluant 80 enfants présentant une GNMP de type I traités
HQPR\HQQHSHQGDQWPRLV7DUVKLVKHWDORQWUHWURXYpGHVXUYLHUpQDOH
FKH]OHVHQIDQWVWUDLWpVSDUXQHGRVHDOWHUQpHGHSUpGQLVRQHXQMRXUVXUGHX[j
ODGRVHGHPJPYHUVXVGDQVOHJURXSHSODFHER Dans une autre étude
non contrôlée portant sur six enfants présentant une GNMP de type II, McEnery
HWDORQWUHWURXYpXQHDPpOLRUDWLRQGHVSDUDPqWUHVKLVWRORJLTXHVFKH]OHVSDWLHQWV
WUDLWpVSDUFRUWLFRwGHVGHWDX[GHUpPLVVLRQHWGHVXUYLHUpQDOHjDQV8
'H PrPH G·DXWUHV pWXGHV RQW PLV HQ pYLGHQFH GHV EpQpÀFHV GX WUDLWHPHQW GHV
enfants présentant une GNMP.
La durée optimale du traitement n’est pas déterminée; néanmoins, 6 à 12 mois
GH FRUWLFRWKpUDSLH j IRUWH GRVH pTXLYDOHQW GH SUpGQLVRORQH j PJPGRVH
HVW UHFRPPDQGpH /·K\SHUWHQVLRQ DUWpULHOOH OH V\QGURPH QpSKURWLTXH RX XQH
protéinurie massive à la déclaration de la maladie, nécessitent un traitement initial
SDUDXPRLQVWURLVEROXVGHPpWK\OSUpGQLVRORQHHQLQWUDYHLQHX[jODGRVHGH
jPJNJMRXUPD[LPXPJVXLYLSDUXQSULVHDOWHUQpHGHSUpGQLVRORQHjOD
GRVHGHjPJPSHQGDQWPRLV/HVHQIDQWVSUpVHQWDQWXQHLQVXIÀVDQFH
UpQDOH VpYqUH HW GHV FURLVVDQWV j OD ELRSVLH UpQDOH GHYUDLHQW EpQpÀFLHU G·XQ
WUDLWHPHQWVXSSOpPHQWDLUHSDUEROXVGHF\FORSKRVSKDPLGHHQLQWUDYHLQHX[jOD
GRVHGHPJP
/HVEROXVGHPpWK\OSUpGQLVRORQHVHUDLHQWSOXVHIÀFDFHVHWPRLQVWR[LTXHVTXHOD
SULVHRUDOHSURORQJpHFKH]O·HQIDQWHQWHUPHGHSUpVHUYDWLRQGHODIRQFWLRQUpQDOH13.
136
Recommandation 58 :
,OQ·\DDXFXQHSUHXYHGXEpQpÀFHGHODFRUWLFRWKpUDSLHFKH]OHVDGXOWHVSUpVHQWDQW
une GNMP.
Grade B, Niveau III
,OQ·H[LVWHSDVjO·KHXUHDFWXHOOHG·pWXGHVFRQWU{OpHVSRXUpYDOXHUO·HIÀFDFLWpGHV
FRUWLFRwGHVGDQVOHWUDLWHPHQWGHOD*103FKH]OHVDGXOWHV7RXWHIRLVFHUWDLQHV
pWXGHVUpWURVSHFWLYHVVXJJqUHQWTX·LOQ·H[LVWHDXFXQEpQpÀFHGHVFRUWLFRwGHVGDQV
OHWUDLWHPHQWGH*103FKH]OHVDGXOWHV11,12
3.8.4.2. Agents cytotoxiques

Recommandation 59 :
Les agents cytotoxiques ne sont pas recommandés dans le traitement de la GNMP
LGLRSDWKLTXH
Grade A, Niveau Ib
Il existe des données très limitées concernant l’usage des agents cytotoxiques
GDQVOHWUDLWHPHQWGHOD*103FKH]OHVHQIDQWVRXOHVDGXOWHV'DQVXQHpWXGHV
non contrôlée et rétrospective portant sur l’usage des corticoïdes avec des agents
F\WRWR[LTXHV F\FORSKRVSKDPLGH D]DWKLRSULQH RX FKORUDPEXFLO O·DVVRFLDWLRQ
HVW VXJJpUpH FRPPH pWDQW SOXV HIÀFDFH TXH O·XVDJH GHV FRUWLFRwGHV VHXOV GDQV
l’amélioration de la protéinurie.14 La survie rénale à 10 ans a été de 82% dans
cette série, supérieure à celle obtenue dans d’autres études portant sur l’évolution
naturelle de la maladie non traitée. Néanmoins, un essai contrôlé randomisé
SRUWDQW VXU OH F\FORSKRVSKDPLGH GLS\ULGDPROH HW OHV $9. YHUVXV SDV GH
WUDLWHPHQWFKH]SDWLHQWVQ·DSDVPRQWUpGHEpQpÀFHVFKH]OHVSDWLHQWVWUDLWpV
3.8.4.3. Les agents anti-thrombotiques

Recommandation 60 :
Le Dipyridamole et l’aspirine sont recommandés dans le Traitement de la GNMP
LGLRSDWKLTXH FKH] O·DGXOWH j KDXW ULVTXH G·pYROXWLRQ YHUV O·LQVXIÀVDQFH UpQDOH
FKURQLTXH
Grade B, Niveau III
/HVDJHQWVDQWLWKURPERWLTXHVRQWpWpXWLOLVpVGDQVSOXVLHXUVHVVDLVSRXUWUDLWHU
la GNMP. La base rationnelle de cette utilisation est la forte consommation de
plaquettes lors la GNMP suggérant un possible rôle étiologique des plaquettes
dans la genèse des lésions glomérulaires. Dans un essai contrôlé randomisé
XWLOLVDQW O·DVSLULQH j OD GRVH GH PJMRXU HW OH GLS\ULGDPROH j OD GRVH GH
PJMRXU YHUVXV SDV GH WUDLWHPHQW =DXQHU HW DO RQW GpPRQWUp XQH UpGXFWLRQ
FOLQLTXHPHQWVLJQLÀFDWLYHGHODSURWpLQXULHGDQVOHEUDVWUDLWp16 Dans une autre
pWXGHO·XVDJHG·DVSLULQHPJMRXUHWGXGLS\ULGDPROHPJMRXUSHQGDQW

un an a permis de freiner le déclin de la fonction rénale (14% dans le groupe traité

YHUVXVGDQVOHJURXSHFRQWU{OHjDQV Le degré de déclin de la fonction
UpQDOHGXJURXSHFRQWU{OHDpWpSOXVLPSRUWDQWTXHG·KDELWXGHIDLVDQWGRXWHUGHOD
YDOLGLWpGHFHWWHpWXGH(QSOXVLOQ·H[LVWHSDVGHEpQpÀFHVUpHOjDQVVXJJpUDQW
TX·XQXVDJHDXORQJFRXUVHVWQpFHVVDLUHSRXUVRXWHQLUOHEpQpÀFHLQLWLDO11 Ainsi,
XQXVDJHSURORQJpG·DVSLULQHjPJMRXUHWGXGLS\ULGDPROHj
PJMRXUHVWUHFRPPDQGpGDQVOHWUDLWHPHQWGHOD*103FKH]OHVDGXOWHVjKDXW
ULVTXHGHSURJUHVVLRQYHUVO·LQVXIÀVDQFHUpQDOHFKURQLTXHWHUPLQDOH
8Q DXWUH HVVDL FOLQLTXH FRQWU{Op UDQGRPLVp XWLOLVDQW OHV $9. DVVRFLpV DX
dipyridamole versus placebo et portant sur 18 patients a montré une réduction
de la protéinurie mais sans différence en terme d’évolution de la fonction rénale.
Toutefois, le traitement a été compliqué de saignement.18$LQVLOHV$9.QHVRQW
pas indiqués dans le traitement de cette maladie.

8Q WUDLWHPHQW HQ PLOLHX KRVSLWDOLHU QH GHYUDLW V·DGUHVVHU TX·DX[ HQIDQWV HW
HQ SDUWLFXOLHU FHX[ TXL SUpVHQWHQW XQH LQVXIÀVDQFH UpQDOH DYHF FURLVVDQWV
H[WUDFDSLOODLUHV j OD ELRSVLH UpQDOH /HV EROXV GH PpWK\OSUpGQLVRORQH GRLYHQW
être administrés dès la réception des résultats de la PBR, suivis du premier bolus
GHF\FORSKRVSKDPLGHSXLVOHUHODLVSDUFRUWLFRWKpUDSLHRUDOGHYUDLWrWUHLQVWLWXp
avant la sortie du patient.
Le traitement des GNMP de l’adulte est plutôt ambulatoire

3RXUOHVHQIDQWVOHVWUDLWHPHQWVLQVWLWXpVHQKRVSLWDOLVDWLRQGRLYHQWrWUHPDLQWHQXV
HQDPEXODWRLUH6LQRQXQHFRUWLFRWKpUDSLHHVWLQVWLWXpHGqVOHGLDJQRVWLF
&KH] O·DGXOWH OHV DJHQWV DQWLDJJUpJDQWV SODTXHWWDLUHV GHYUDLHQW rWUH LQVWDXUpV
dès le diagnostic.
/D GXUpH WRWDOH GX WUDLWHPHQW Q·HVW SDV FODLUHPHQW GpÀQLH 'HV LQWHUURJDWLRQV
persistent aussi quant à l’arrêt ou la dégression du traitement. La situation clinique
HWOHVHIIHWVLQGpVLUDEOHVGHFKDTXHWUDLWHPHQWGRLYHQWrWUHSULVHQFRQVLGpUDWLRQ
et le traitement est à ajuster au cas par cas selon l’évolution et l’estimation du
QpSKURORJXHWUDLWDQW
'DQVOHFDVG·XQHpYROXWLRQGpIDYRUDEOHDYHFDJJUDYDWLRQGHO·LQVXIÀVDQFHUpQDOH
OHVPHVXUHVGHQpSKURSURWHFWLRQYRLUUHFRPPDQGDWLRQVVXUO·LQVXIÀVDQFHUpQDOH
FKURQLTXHGHYUDLHQWrWUHLQVWDXUpHVOHSOXVW{WSRVVLEOH
138

Le diagnostic de GNMP ne pouvant se faire qu’à travers la réalisation d’une
3%5ODQpFHVVLWpG·XQELODQpWLRORJLTXHH[KDXVWLISRXUQHSDVSDVVHUjF{WpG·XQH
GNMP secondaire dont le traitement est largement tributaire de l’éradication de
VDFDXVHHWODQDWXUHGHVWKpUDSHXWLTXHVSURSRVpHVVRQWDXWDQWG·DUJXPHQWVSRXU
XQH KRVSLWDOLVDWLRQ SUHPLqUH VXLYL RX QRQ G·DXWUHV KRVSLWDOLVDWLRQV HQ IRQFWLRQ
GHVGRQQpHVGHFKDTXHFDV
8Q VXLYL QpSKURORJLTXH ULJRXUHX[ GHV SDWLHQWV SUpVHQWDQW XQH *103 HVW XQH
évidence, vu le potentiel évolutif variable de la maladie. D’autres spécialistes
peuvent intervenir en fonction des besoins et en particulier dans les cas d’une
GNMP secondaire. L’appui d’un spécialiste en nutrition est souvent nécessaire si
OHSDWLHQWHVWPLVVRXVFRUWLFRWKpUDSLH

,O Q·H[LVWH SDV GH UHFRPPDQGDWLRQV À[HV SRXU OH U\WKPH GH FRQVXOWDWLRQV GHV
SDWLHQWVSUpVHQWDQWXQH*103,OHVWODLVVpDX[VRLQVGXQpSKURORJXHWUDLWDQW

/H VXLYL FOLQLTXH GHV SDWLHQWV HVW DVVXUH SDU OH QpSKURORJXH WUDLWDQW HW V·DVVXUH
régulièrement de l’état clinique du patient (tension artérielle, poids, état
nutritionnel, examen aux bandelettes urinaires réactives) et surtout de la présence
ou de l’absence d’effets indésirables du traitement.
Les examens paracliniques nécessaires pour la surveillance d’une GNMP sont :
t Dosage plasmatique de la créatinine avec calcul de la clairance de
FUpDWLQLQHIRUPXOHGH&RFNFURIWRX0'5'
t 'RVDJH GH OD SURWpLQXULH GHV KHXUHV RX OD FDOFXO GX UDWLR XULQDLUH
SURWpLQHFUpDWLQLQH
t (WXGHGXSURÀOOLSLGLTXHFKROHVWpUROWRWDO/'/+'/WULJO\FpULGHV
t Dosage de l’albumine sérique.
&KH]OHVSDWLHQWVD\DQWXQHLQVXIÀVDQFHUpQDOHFKURQLTXHGpOLYUHUXQHpGXFDWLRQ
YLVDQWjUHWDUGHUO·pFKpDQFHGXVWDGHWHUPLQDOHWGHO·pSXUDWLRQH[WUDUpQDOH,OIDXW
VXUWRXW LQVLVWHU DYHF O·DLGH G·XQ QXWULWLRQQLVWH VXU OH UpJLPH K\SRSURWLGLTXH HW
UHVWUHLQWHQVRGLXPJMRXUDÀQGHUpGXLUHOHSOXVSRVVLEOHO·pYHQWXDOLWpGH
progression de l’IRC vers le stade terminal. Par ailleurs, un régime restreint en
lipides est souvent nécessaire devant les perturbations lipidiques associées au
V\QGURPHQpSKURWLTXH

/HV SDWLHQWHV DWWHLQWHV GH *103 FRPPH OHV DXWUHV JORPpUXORQpSKULWHV HQ
SDUWLFXOLHU FHOOHV D\DQW GHV SURWpLQXULHV QpSKURWLTXHV XQH LQVXIÀVDQFH UpQDOH
RX XQH K\SHUWHQVLRQ PDO MXJXOpHV VRQW ORUV GHV JURVVHVVHV SOXV j ULVTXH GH
développer une pré-éclampsie avec double risque maternel (éclampsie, HELLP
syndrome, dégradation rapide et irrécupérable de la fonction rénale) et fœtal
(retard de croissance intra-utérin, mort fœtale in utéro, prématurité). Ainsi, une
FRQWUDFHSWLRQ HIÀFDFH GRLW rWUH LQVWLWXpH GqV OH GLDJQRVWLF /D JURVVHVVH FKH]
les patientes dont la maladie est sous contrôle strict, doit être discutée avec le
gynécologue et étroitement surveillée pour parer à tous les risques materno-
fœtaux.
,OHVWUHFRPPDQGpGHJDUGHUXQHDFWLYLWpSK\VLTXHQRUPDOHWDQWTXHO·K\SHUWHQVLRQ
artérielle est sous contrôle. Dans le cas contraire et en présence d’oedèmes
importants, un repos au lit est conseillé.
3.8.7. Résumé
La GNMP est un type rare des GN qui se caractérise par une évolution silencieuse.
3OXVLHXUV IDFWHXUV FOLQLTXHV HW KLVWRORJLTXHV LQÁXHQW O·pYROXWLRQ HW GpWHUPLQHQW
DLQVL OHV LQGLFDWLRQV WKpUDSHXWLTXHV &KH] OHV SDWLHQWV j KDXW ULVTXH G·pYROXHU
YHUVO·LQVXIÀVDQFHUpQDOHFKURQLTXHWHUPLQDOHOHVFRUWLFRwGHVHWOHVDJHQWVDQWL
aggrégants plaquettaires (aspirine et dipyridamole) pour les enfants et les adultes
UHVSHFWLYHPHQWVRQWUHFRPPDQGpV7RXWHIRLVGHVSUHXYHVFODLUHVG·HIÀFDFLWpGDQV
tous les types de GNMP manquent toujours et des questions persistent quant
à la dose et la durée du traitement. Des interrogations persistent aussi quant à
O·DUUrWRXODGpJUHVVLRQGXWUDLWHPHQWRXjO·HIÀFDFLWpSRWHQWLHOOHG·XQHDVVRFLDWLRQ
du prédnisolone et des anti-aggrégants plaquettaires (non soumise à la rigueur
d’une étude bien menée). Ainsi, la situation clinique et les effets indésirables de
FKDTXH WUDLWHPHQW GRLYHQW rWUH SULV HQ FRQVLGpUDWLRQ DYDQW G·LQVWDXUHU O·XQ RX
l’autre de ces traitements.
140
3.8.8. Références
0DODIURQWH30DVWURLDQQL.LUV]WDMQ*%HW{QLFR*15RPmR-(-U$OYHV0$
&DUYDOKR 0) 9LHUD 1HWR 20 &DGDYDO 5$ %pUJDPR 55 :RURQLN 9 6HQV
<$0DUURFRV06%DUURV573DXOLVWD5HJLVWU\RIJORPHUXORQHSKULWLV\HDU
GDWDUHSRUW1HSKURO'LDO7UDQVSODQW1RY
6FKPLWW + %RKOH $ 5HLQHNH 7 HW DO /RQJWHUP SURJQRVLV RI
PHPEUDQRSUROLIHUDWLYH JORPHUXORQHSKULWLV W\SH , 6LJQLÀFDQFH RI FOLQLFDO
DQG PRUSKRORJLFDO SDUDPHWHUV $Q LQYHVWLJDWLRQ RI FDVHV 1HSKURQ

&DQVLFN -& /HQQRQ 5 &XPPLQV &/ +RZLH $- 0F*UDZ 0( 6DOHHP
0$ 7L]DUG (- +XOWRQ 6$ 0LOIRUG '9 7D\ORU &0 3URJQRVLV WUHDWPHQW
DQG RXWFRPH RI FKLOGKRRG PHVDQJLRFDSLOODU\ PHPEUDQRSUROLIHUDWLYH
JORPHUXORQHSKULWLV1HSKURO'LDO7UDQVSODQW1RY
%HQQHWW :0 )DVVHWW 5* :DONHU 5* HW DO 0HVDQJLRFDSLOODU\
JORPHUXORQHSKULWLV W\SH ,, GHQVHGHSRVLW GLVHDVH &OLQLFDO IHDWXUHV RI
SURJUHVVLYHGLVHDH$P-.LGQH\'LV
'·$PLFR * )HUUDULR ) 0HVDQJLRFDSLOODU\ JORPHUXORQHSKULWLV - $P 6RF
1HSKURO6
&DPHURQ -6 7XUQHU '5 +HDWRQ - HW DO ,GLRSDWKLF PHVDQJLRFDSLOODU\
JORPHUXORQHSKULWLV&RPSDULVRQRIW\SHV,DQG,,LQFKLOGUHQDQGDGXOWVDQG
ORQJWHUPSURJQRVLV$P-0HG
7DUVKLVK 3 %HQVWHLQ - 7RELQ -1 HW DO 7UHDWPHQW RI PHVDQJLRFDSLOODU\
JORPHUXORQHSKULWLV ZLWK DOWHUQDWHGD\ SUHGQLVRQH $ UHSRUW RI WKH
,QWHUQDWLRQDO 6WXG\ RI .LGQH\ 'LVHDVH LQ &KLOGUHQ 3HGLDWU 1HSKURO

McEnery PT, McAdaams AJ. Regression of membranoproliferative
JORPHUXORQHSKULWLV W\SH ,, GHQVH GHSRVLW GLVHDVH 2EVHUYDWLRQV LQ VL[
FKLOGUHQ$P-.LGQH\'LV
Bergstein JM, Andreoli SP. Response of Type I membranoproliferative
JORPHUXORQHSKULWLV WR SXOVH PHWK\OSUHGQLVRORQH DQG DOWHUQDWH²GD\
SUHGQLVRQHWKHUDS\3HGLDWU1HSKURO
)RUG'0%ULVFRH'06KDQOH\3)HWDO&KLOGKRRGPHPEUDQRSUROLIHUDWLYH
JORPHUXORQHSKULWLVW\SH,/LPLWHGVWHURLGWKHUDS\.LGQH\,QW
12.
'RQDGLR -9 -U 2IIRUG .3 5HDVVHVVPHQW RI 7UHDWPHQW UHVXOWV LQ
PHPEUDQRSUROLIHUDWLYH JORPHUXORQHSKULWLV ZLWK HPSKDVLV RQ OLIHWDEOH
DQDO\VLV$P-.LGQH\'LV
141
6FKHQD )3 &DPHURQ -6 7UHDWPHQW RI SURWHLQXULF JORPHUXORQHSKULWLGHV LQ
DGXOWV$P-0HG
%DKDW($NND\D%.$NPDQ6.DUSX]RJOX**XYHQ$*&RPSDULVRQRISXOVH
DQG RUDO VWHURLG LQ FKLOGKRRG PHPEUDQRSUROLIHUDWLYH JORPHUXORQHSKULWLV -
1HSKURO0DU$SU
2UORZVNL75DQFHZLF]=/DR0HWDO/RQJWHUPLPPXQRVXSSUHVVLYHWKHUDS\
RI LGLRSDWKLF PHPEUDQRSUROLIHUDWLYH JORPHUXORQHSKULWLV .OLQ :RFKHQVFKU

Cattran DC, Cardella CJ, Roscoe JM, et al. Results of a controlled drug trial in
PHPEUDQRSUROLIHUDWLYHJORPHUXORQHSKULWLV.LGQH\,QW
=DXQHU , %RKOHU - %UDXQ 1 HW DO (IIHFW RI DVSLULQ DQG GLS\ULGDPROH RQ
SURWHLQXULDLQLGLRSDWKLFPHPEUDQRSUROLIHUDWLYHJORPHUXORQHSKULWLV.LGQH\
,QW
'RQDGLR -9 -U $QGHUVRQ &) 0LWFKHOO -& ,,, HW DO 0HPEUDQRSUROLIHUDWLYH
JORPHUXORQHSKULWLV$SURVSHFWLYHFOLQLFDOWULDORISODWHOHWLQKLELWRUWKHUDS\
1(QJO-0HG
=LPPHUPDQ6:0RRUWK\$9'UHKHU:+HWDO3URVSHFWLYHWULDORIZDUIDULQ
DQGGLS\ULGDPROHLQSDWLHQWVZLWKPHPEUDQRSUROLIHUDWLYHJORPHUXORQHSKULWLV
$P-0HG
142
Annexe 1 : Liste des prestataires concernés par la prise en

charge et le suivi
Professionnels
Recours systématique
Néphrologue Bilan initial, traitement, suivi
Pédiatre Enfant : bilan initial, traitement, suivi
Médecin généraliste Bilan initial, traitement, suivi
Radiologue Bilan initial, suivi
,QÀUPLHU 3HUIXVLRQLQMHFWLRQpGXFDWLRQWKpUDSHXWLTXH
Diététicien (GXFDWLRQWKpUDSHXWLTXHUqJOHVQXWULWLRQQHOOHV
Psychologue )RUPHVFKURQLTXHVGHVJORPpUXORQpSKULWHV
Otho-rhino-laryngologiste 5HFKHUFKHGHIR\HUVLQIHFWLHX[25/
Dentiste 5HFKHUFKHGHIR\HUVLQIHFWLHX[GHQWDLUHV
Recours non systématique

Pédiatre
Hépatologue
Médecin interniste
Cardiologue
Dermatologue
Infectiologue Recours aux avis spécialisés suivant l’étiologie, la

SDWKRORJLHDVVRFLpHOHW\SHGHFRPSOLFDWLRQ
Endocrinologue
Oncologue Traitement, suivi

Rhumatologue
Gastro-entérologue
Neurologue
Urologue
Psychiatre
143
Annexe 2: Liste des médicaments, dispositifs médicaux et actes

professionnels nécessaires à la prise en charge
Médicaments
DCI Présentation et dosage
Comprimé : 1 mg
Prednisone Comprimé : 5 mg
Comprimé : 20 mg
Comprimé : 5 mg
Prednisolone Comprimé : 20 mg
Poudre et solvant intra-veineuse : 20 mg
Methylprednisolone Poudre et solvant intra-veineuse : 120 mg
Capsule : 25 mg
Capsule : 50 mg
Ciclosporine Capsule : 100 mg
6ROXWLRQEXYDEOHPJPO
Chlorambucil Comprimé : 2 mg
Azathioprine Comprimé : 50 mg
Comprimé : 50 mg
Poudre et solvant intra-veineux : 200 mg
Cyclophosphamide Poudre et solvant intra-veineux : 500 mg
Poudre et solvant intra-veineux : 1000 mg
Mycophénolate Gélule : 250 mg

Mofetil Capsule : 500 mg
6ROXWLRQSRXUSHUIXVLRQLQWUDYHLQHXVHPJPO
Rituximab 6ROXWLRQSRXUSHUIXVLRQLQWUDYHLQHXVHPJPO
3RXGUHHWVROYDQWSRXUVROXWLRQLQMHFWDEOHLQWUDYHLQHX[jPJ
Immunoglobuline ml :
humaine Flacon de poudre de 2,5, 5 et 10g
Flacon de solvant de 50, 100 et 200ml
Captopril Comprimé : 25 mg
Comprimé : 2,5 mg
Cilazapril
Comprimé : 5 mg
Comprimé : 4 mg
Périndopril
Comprimé : 8 mg
Comprimé : 5 mg
Quinapril
Comprimé : 20 mg
144
Comprimé : 1,25 mg
Comprimé : 2,5 mg
Ramipril
Comprimé : 5 mg
Comprimé : 10 mg
Comprimé : 0,5 mg
Trandolapril
Comprimé : 2 mg
Comprimé : 4 mg
Candesartan Comprimé : 8 mg
Comprimé : 16 mg
Comprimé : 150 mg
Irbésartan
Comprimé : 300 mg
Comprimé : 50 mg
Losartan
Comprimé : 100 mg
Comprimé : 40 mg
Valsartan Comprimé : 80 mg
Comprimé : 160 mg
Comprimé : 10 mg
Atorvastatine
Comprimé : 20 mg
Fluvastatine Comprimé : 80 mg
Pravastatine Comprimé : 20 mg
Comprimé : 10 mg
Simvastatine Comprimé : 20 mg
Comprimé : 40 mg
Dipyridamole &RPSULPpPJ
Comprimé : 100 mg
Poudre pour solution buvable : 160 mg
Aspirine Poudre pour solution buvable : 250 mg
Acénocoumarol Comprimé : 4 mg
Concentré pour %LGRQGHOLWUHVGHFRQFHQWUp%LFDUERQDWHVpDQFH

hémodialyse %LGRQGHOLWUHVGHFRQFHQWUpDFLGHVpDQFH
Solution pour 6ROXWLRQLVRWRQLTXHSRFKHGHOLWUHV

dialyse péritonéale
6ROXWLRQK\SHUWRQLTXHSRFKHGHOLWUHV
ambulatoire
Solution pour
6ROXWLRQLVRWRQLTXHSRFKHGHOLWUHV
dialyse péritonéale
6ROXWLRQK\SHUWRQLTXHSRFKHGHOLWUHV
automatisée
145
Dispostifs médicaux
Echographe
Trocard de ponction biopsie rénale
Cathéters bilumière jugulaire pour hémodialyse
Cathéters bilumière fémoral pour hémodialyse
Perfuseur
Seringue électrique auto-pulsée
Générateur d’hémodialyse
Kits d’hémodialyse : ligne artérielle et ligne veineuse, dialyseur, concentré

bicarbonate d’hémodialyse (10l), concentré acide d’hémodialyse (5l),
Cathéter de dialyse péritonéale
Cycleur de dialyse péritonéale automatisée
Appareil pour échanges plasmatiques
Appareil pour plasmaphérèse
Appareil pour LDLphérèse
146
Actes professionnels
Ponction biopsie rénale
Ponction biopsie rénale avec repérage échographique
Ponction biopsie rénale sous guidage échographique
Biopsie rénale par voie trans-jugulaire
Biopsie rénale chirurgicale
Pause de cathéter jugulaire interne
Pause de cathéter fémoral
Pause de cathéter de dialyse péritonéale
Séance d’hémodialyse
6pDQFHG·KpPRGLDÀOWUDWLRQ
Séances de dialyse péritonéale
Séance d’échanges plasmatiques
Séances de LDLphérèse

Annexe 3 : Composition du groupe de travail et liste des

participants à l’élaboration des RBPM (conflit d’intérêt)
Le groupe de travail est totalement indépendant de quelques institution que ce
VRLW HW OH SUpVHQW WUDYDLO HVW EDVp XQLTXHPHQW VXU OHV SUHXYHV VFLHQWLÀTXHPHQW
pWDEOLHV/HJURXSHGHWUDYDLOQ·DVXELDXFXQHLQÁXHQFHRXQ·DpWpO·REMHWGHTXHOTXHV
interactions ou interférences lors de la rédaction de ces recommandations.
Ces recommandations ont été développées avec des fonds émanant de l’Agence
Nationale d’Assurance Maladie (ANAM).
/HVSRLQWVGHYXHHWLQWpUrWVGHO·$1$0Q·RQWSDVLQÁXHQFpOHV5%30ÀQDOHV
Nom & &RQÁLWV

Spécialité Secteur Institution
Prénom d’intérêt
%D\DKLD5DELD Absence de
1pSKURORJLH CHU CHU Ibn Sina - Rabat
(Présidente) FRQÁLW
=DPG0RKDPHG &+8,EQ5RFKG Absence de

1pSKURORJLH CHU
(Rapporteur) Casablanca FRQÁLW
Aït Ouammar Absence de

Pédiatrie CHU CHU Ibn Sina - Rabat
Hassan FRQÁLW
Al Hamany Absence de
$QDWRPRSDWKRORJLH CHU CHU Ibn Sina - Rabat
=LWRXQD FRQÁLW
%HQDEGDOODK Absence de
1pSKURORJLH Publique Hôpital Temara
Leïla FRQÁLW
&KUDwEL Absence de
Endocrinologie CHU CHU Ibn Sina - Rabat
Abdelmajid FRQÁLW
+{SLWDO6LGL2WKPDQH Absence de
Fetnane Fatima 1pSKURORJLH Publique
Casablanca FRQÁLW
+DUPRXFK Absence de
Infectiologie CHU CHU Ibn Sina - Rabat
+LFKDP FRQÁLW
Absence de
+RUPL0RKDPHG 1pSKURORJLH Libéral Centre privé - Oujda
FRQÁLW
Cabinet privé - Absence de

Sribi Bassim Médecine générale Libéral
Casablanca FRQÁLW
Absence de
7D]L =RXELGD Médecine interne CHU CHU Ibn Sina - Rabat
FRQÁLW
148

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RECOMMANDATIONS DES BONNES PRATIQUES MEDICALES

ALD N°25 :GLOMÉRULONÉPHRITES

Affection Longue Durée

N° Dépôt Légal : 2012 MO 0959

En effet les recommandations de bonnes pratiques médicales, rendent possibles

Professeur El Houssaine LOUARDI

Résumé des RBPM P. 05

1. Prise en charge des maladies glomérulaires

1.2. Prise en charge de la protéinurie et l’hématurie

1.3. Hyalinose Segmentaire et Focale

1.4. La glomérulonéphrite extra-membraneuse

1.5. Néphropathie glomérulaire à Immunoglobulines A

 'pÀQLWLRQ 3

3.6.4.3.1. Contrôle tensionnel P. 101

 D’autres cas P. 121

Les présentes recommandations ont pour objet de permettre aux médecins,

Les grades A, B, et C sont attribués aux recommandations selon le niveau de

Tableau I. Grade des recommandations

Niveau de preuve scientifique fourni par la littérature Grade

Essais comparatifs randomisés de forte A

Essais comparatifs randomisés de faible

Niveau 3 Études cas-témoins

Études comparatives comportant des biais importants

1.2.6. Groupe de lecture

1.2.7. Approbation du Comité de Coordination de la SMSM

1.2.9. Approbation définitive

1.2.10. Procédure de mise à jour

2.2. Description clinique

2.2.1. Signes communs des néphropathies glomérulaires

2.2.1.3. Syndrome néphrotique :

2.2.1.4. Hypertension artérielle

2.2.1.5. Insuffisance rénale

2.2.1.6. Evaluation de la fonction rénale

2.2.2. Regroupement syndromique :

2.2.2.1. Syndrome néphrétique aigu

2.2.2.2. Syndrome néphrotique isolé

2.2.2.3. Syndrome d’hématurie macroscopique à répétition

2.2.2.4. Syndrome de GN rapidement progressive ou maligne

2.2.2.5. Syndrome de glomérulonéphrite chronique

2.2.3. Eléments de diagnostic étiologique

2.2.3.2. Présence de signes extra-rénaux

2.2.3.3. Place des examens de laboratoire

2.2.3.4. Place des examens radiologiques

2.2.3.5. Place de la biopsie rénale

2.2.4. Classification des glomérulonéphrites

2.2.4.1. Glomérulonéphrites primitives

2.3. Situation épidémiologique

3.Prise en charge des maladies glomérulaires

3.1.2. Contrôle tensionnel

3.1.3. Objectifs tensionnels

3.1.4. Choix de l’anti-hypertenseur

3.1.5. Régime hypo protidique

3.2. Prise en charge de la protéinurie et l’hématurie

3.2.2. L’hématurie microscopique

t Tabagisme, certains médicaments pouvant provoquer des réactions

t Examen cytobactériologique des urines

l’absence d’autres indications(QÀQWRXWSDWLHQWGHVH[HPDVFXOLQSUpVHQWDQW

Répéter l’examen aux bandelettes

Si < 5 GR/champ au FG et pro-­ Pu + 6L*5FKDPSDX)*HWSURWpL-­ 6L*5FKDPSDX)*HWSURWpL-­

Protéinurie 3URWpLQXULH Faire un examen des urines au

3.2.3. La protéinurie orthostatique

3.2.4. La protéinurie intermittente

t 3URWpLQXULHGHVKHXUHV 3K RXFDOFXOGX5DWLRSURWpLQHVVXUFUpDWLQLQH

3.2.6. Hématurie microscopique et protéinurie

'pÀQLWLRQ 3

D’autres cas P. 121

l’absence d’autres indications(QÀQWRXWSDWLHQWGHVH[HPDVFXOLQSUpVHQWDQW

Si < 5 GR/champ au FG et pro- Pu + 6L5FKDPSDX)HWSURWpL- 6L5FKDPSDX)HWSURWpL-

Protéinurie 3URWpLQXULH Faire un examen des urines au

t 3URWpLQXULHGHVKHXUHV3KRXFDOFXOGX5DWLRSURWpLQHVVXUFUpDWLQLQH

t /·LQVXIÀVDQFH UpQDOH XQH FUpDWLQLQpPLH pOHYpH DX PRPHQW GX GLDJQRVWLF