La Revue de médecine interne 36 (2015) 865–867

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Des lésions du visage

Facial cutaneous lesions
L. Elmachbouh a,∗ , F. Hali a , F. Marnissi b , H. Benchikhi a , S. Chiheb a
a
Service de dermatologie vénéréologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
b
Service d’anatomopathologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

i n f o a r t i c l e

Historique de l’article :
Disponible sur Internet le 19 mai 2015

Mots clés :
Amylose cutanée
Chaînes légères
Myélome multiple
Thalidomide

Keywords:
Cutaneous amyloidosis
Light chains
Myeloma
Thalidomid

1. L’histoire

Un homme, âgé de 62 ans, sans antécédents pathologiques parti-

culiers avait depuis 2 ans un érythème palpébral bilatéral avec des
lésions purpuriques diffuses au niveau du corps. Il rapportait un
épisode d’hémoptysie et de rectorragie de faible abondance avec
des paresthésies des extrémités. L’examen clinique retrouvait un
purpura périorbitaire bilatéral symétrique avec des lésions purpu-
riques non infiltrées punctiformes du visage (Fig. 1) et des lésions
pétéchiales et ecchymotiques au niveau du tronc (Fig. 2), des plis
inguinaux et du scrotum associés à une fragilité cutanée en regard
des lésions purpuriques. L’examen des muqueuses retrouvait des
macules ecchymotiques au niveau de la muqueuse jugale et des
lésions pseudocondylomateuses en périanal. L’examen des ongles
Fig. 1. Purpura périorbitaire avec des lésions purpuriques punctiformes du visage.
retrouvait des ongles striés, une onycholyse latérale et des hémor-
ragies sous-unguéales filiformes. Le reste de l’examen clinique était
sans particularité.

2. Le diagnostic
∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : loubnadr@hotmail.com (L. Elmachbouh). Une amylose AL.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.04.005
0248-8663/© 2015 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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Fig. 2. Purpura pétéchial et ecchymotique au niveau du tronc.
3. Les commentaires
L’amylose à chaîne légère (AL) est une complication rare et
grave des dyscrasies plasmocytaires [1]. Elle peut être en rap-
port avec une prolifération plasmocytaire occulte ou associée à
un myélome multiple [1,2]. Les signes cutanés sont retrouvés
dans 20 à 30 % des amyloses AL [2,3]. La biopsie cutanée d’une
lésion purpurique objectivait des dépôts éosinophiles hyalins en
intradermique prenant une couleur rouge brique après colora-
tion rouge Congo avec une biréfringence en lumière polarisée.
Ces éléments histologiques étaient en faveur d’une amylose cuta-
née. Biologiquement, on retrouvait une hypogammaglobulinémie
à l’électrophorèse des protéines avec une diminution du taux d’IgA,
M, G et des chaînes légères kappa avec élévation des chaînes légères
lambda à l’immuno-électrophorèse des protéines. La protéinurie
était à 7,49 g/24 h avec une protéinurie de Bence-Jones positive. Les
radiographies du squelette étaient normales excepté la radiogra-
phie du crâne qui montrait une image lacunaire à l’emporte-pièce
au niveau de l’os pariétal. Le myélogramme retrouvait 39 % de
plasmocytes dystrophiques et des hématies en rouleaux. Le bilan
d’extension de l’amylose (hépatique, cardiaque, thyroïdien, rénal
et surrénalien) était négatif. Seul l’électromyogramme retrouvait
un syndrome du canal carpien bilatéral. L’ensemble de ces élé-
ments cliniques, biologiques, histologiques et radiologiques avait
permis de retenir le diagnostic d’un myélome multiple avec une
amylose cutanée à chaîne légère lambda. Le patient était traité par
4 cycles de chimiothérapie selon le protocole CDT (cyclophospha-
mide, thalidomide, dexaméthasone) avec un traitement antalgique
du syndrome canalaire. Les lésions cutanées étaient stables et la
protéinurie de 24 h de contrôle à 0,24 g/24 h avec un recul de
8 mois.
L’amylose systémique regroupe un ensemble d’affections
hétérogènes dont la caractéristique commune est le dépôt extracel-
lulaire d’une substance amyloïde caractérisée par des protéines
fibrillaires insolubles dans les tissus et les organes [1]. L’amylose
AL est liée au dépôt extracellulaire de chaînes légères libres
d’immunoglobulines monoclonales produites par une population
monoclonale de cellules B, le plus souvent plasmocytaire avec
une infiltration médullaire faible, en moyenne de 7 % [3,4], mais
environ 40 % des patients ont plus de 10 % de plasmocytes sur
le myélogramme. L’évolution vers un myélome symptomatique
est rare [5]. L’hémopathie sous-jacente peut également être une
maladie de Waldenström ou un lymphome non hodgkinien B.
L’isotype de l’immunoglobuline monoclonale étant alors souvent
une IgM [5]. Cliniquement, l’amylose AL se manifeste par des
ecchymoses et des lésions purpuriques siégeant aux niveaux des
paupières, visage, cou, aisselles et de la racine des cuisses. La
localisation périorbitaire est pathognomonique. Elles sont le plus
souvent secondaires à l’infiltration de la paroi des vaisseaux
dermiques par des dépôts de substances amyloïdes [1,6,7]. Des
nodules ou des papules jaunâtres peuvent parfois s’observer et
confluer pour prendre un aspect pseudosclérodermiforme. Les
lésions bulleuses cutanées sont extrêmement rares [1,6,7]. Une
alopécie diffuse ou localisée liée à une infiltration du cuir che-
velu peut être présente [1]. L’atteinte unguéale est rarement
observée dans l’amylose systémique [1,2,6]. Elle peut précéder
de plusieurs années les autres signes dermatologiques et être
confondue avec une onychomycose ou un lichen [1]. On peut
retrouver des atrophies unguéales, une fragilité unguéale, des
hémorragies filiformes sous-unguéales, des striations longitudi-
nales, une onycholyse, une anonychie partielle ou complète ou
encore des paronychies chroniques [1]. L’atteinte muqueuse inté-
resse la langue avec la macroglossie [1]. À l’exception du cerveau,
tous les organes peuvent être atteints au cours de l’amylose AL
systémique et les atteintes cardiaque et rénale conditionnent le
pronostic [6]. Dans les amyloses, l’atteinte du système nerveux
périphérique et du système neurovégétatif est présente chez envi-
ron 20 % des patients [5]. Elle se manifeste le plus souvent par une
polyneuropathie sensitive avec des paresthésies à prédominance
distale parfois très douloureuses ; l’atteinte du système nerveux
autonome est parfois sévère avec une hypotension orthostatique et
une gastroparésie. Les neuropathies motrices sont exceptionnelles
[6]. Le diagnostic de l’amylose est histologique par la biopsie d’un
organe accessible (peau, glande salivaire, rectum) avec la mise en
évidence de dépôt éosinophile hyalin prenant une couleur rouge
brique après coloration de rouge Congo (biréfringence caractéris-
tique en lumière polarisée). L’étude immunohistochimique sur un
fragment congelé permet d’isoler la protéine précurseur en utili-
sant des anticorps anti-chaînes légères kappa et lambda marqués
par un fluorochrome [8]. Le traitement de l’amylose AL asso-
cié au myélome est celui du myélome [9]. De récentes avancées
thérapeutiques ont permis de transformer le pronostic de la mala-
die. Le thalidomide, le bortézomib et le lénalidomide pourraient
permettre d’augmenter la survie des patients [9]. De nouveaux trai-
tements, agissant directement sur les dépôts d’amylose, devraient
permettre une meilleure prise en charge de l’ensemble des amy-
loses [8]. Le pronostic de l’amylose systémique AL dépend de
la présence d’une atteinte viscérale notamment cardiaque et
rénale [8,9], et non la prolifération plasmocytaire sous-jacente qui
conditionne le pronostic, même si un taux de plasmocytes médul-
laires supérieur à 10 % semble associé à une moins bonne survie
[10].
Déclaration d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en rela-
tion avec cet article.
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