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ANNDER-2141; No. of Pages 2 ARTICLE IN PRESS

Annales de dermatologie et de vénéréologie (2016) xxx, xxx—xxx

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DOCUMENT ICONOGRAPHIQUE

Pemphigus superficiel : image histologique

de spongiose à neutrophiles
Superficial pemphigus: Histological image of neutrophilic spongiosis

C. Lheure a,∗, J. Rivet b, M. Bagot a,

D. Vignon-Pennamen b, A. Petit a

a
Dermatologie, hôpital Saint-Louis, AP—HP, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex
10, France
b
Anatomie pathologique, hôpital Saint-Louis, AP—HP, 1, avenue Claude-Vellefaux,
75475 Paris cedex 10, France

Reçu le 28 février 2016 ; accepté le 29 avril 2016

Observation d’une spongiose à neutrophiles latéralement (Fig. 2a et

Un homme de 34 ans, sans antécédents particuliers, avait
depuis six mois une éruption prurigineuse bulleuse et croû-
teuse, initialement sur le cuir chevelu, puis étendue aux
quatre membres et au tronc. L’examen clinique trouvait une
bulle unique en peau saine sur la face externe d’une cuisse,
ainsi que des papules croûteuses parfois lichénifiées dispo-
sées de façon diffuse sur le cuir chevelu, le décolleté, les
épaules et le tronc (Fig. 1a et b). Il n’existait pas de lésions
muqueuses. La recherche d’anticorps anti-substance inter-
cellulaire était positive en immunofluorescence indirecte
et des anticorps anti-desmogléine 1 étaient mis en évi-
dence par Elisa. La recherche d’anticorps anti-desmogléine
3 était négative. L’examen anatomopathologique de la bulle
entière évoquait le diagnostic de pemphigus superficiel, par
sa localisation dans le corps muqueux et son contenu riche
en polynucléaires neutrophiles, ainsi que par l’existence
∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : coralie.lheure@gmail.com (C. Lheure).
b). L’étude en immunofluorescence cutanée directe (IFD)
montrait des dépôts intra-épidermiques de C3 et d’IgG
disposés en réseau, sans dépôts d’IgA. Le patient était
traité avec succès par dermocorticoïdes à activité très forte
(clobétasol) uniquement, en raison d’un déficit en glucose-
6-phosphate déshydrogénase (G6PD) contre-indiquant la
prescription de dapsone.
Commentaires
La spongiose à neutrophiles est une image histologique
évocatrice de pemphigus superficiel, diagnostic confirmé
par l’IFD chez notre patient. C’est toutefois un tableau
assez rare, à la différence de la spongiose à éosinophiles,
caractéristique histologique bien connue des pemphigus her-
pétiformes (qui représentent une variété de pemphigus
superficiel). On trouve dans la littérature quelques obser-
vations de spongiose à neutrophiles chez des patients ayant
un pemphigus superficiel de type herpétiforme ou foliacé
[1,2] ; dans la plupart des cas, il s’agit d’une accumulation
de neutrophiles dans des zones restreintes de l’épiderme.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.04.009
0151-9638/© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Pour citer cet article : Lheure C, et al. Pemphigus superficiel : image histologique de spongiose à neutrophiles. Ann
Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.04.009
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2 C. Lheure et al.

Figure 1. a et b : éruption papulo-croûteuse sur le tronc.

Figure 2. a : bulle intra-épidermique bordée de rares cellules acantholytiques ; b : polynucléaires neutrophiles en migration dans le corps
muqueux au sein d’une spongiose.

Un infiltrat neutrophilique intra-épidermique abondant est Références

cependant noté dans une série de quatre patients atteints
de pemphigus pustuleux de type foliacé [3].
Cet aspect histologique est à connaître, car il peut révé-
ler un pemphigus superficiel ou même profond à un stade
initial et trompeur, incitant à prélever une biopsie pour IFD.
Déclaration de liens d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
[1] Hoss DM, Shea CR, Grant-Kels JM. Neutrophilic spongiosis in
pemphigus. Arch Dermatol 1996;132:315—8.
[2] Huhn KM, Tron VA, Nguyen N, Trotter MJ. Neutrophilic spongiosis
in pemphigus herpetiformis. J Cutan Pathol 1996;23:264—9.
[3] Matsuo K, Komai A, Ishii K, Futei Y, Amagai M, Deguchi H, et al.
Pemphigus foliaceus with prominent neutrophilic pustules. Br J
Dermatol 2001;145:132—6.

Pour citer cet article : Lheure C, et al. Pemphigus superficiel : image histologique de spongiose à neutrophiles. Ann
Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.04.009