Neuro Tuto 2

Voies motrices Un peu de la base Systmes de rtroaction les plus importants : Cervelet Noyaux gris de la base Voie motrice la plus importante : Voie corticospinale Aussi appel systme pyramidal, cause de sa forme dans la mdulla (bulbe rachidien) Lsion plus haut que la dcussation pyramidale : Faiblesse controlatrale Lsion plus bas de la dcussation pyramidale : Faiblesse ipsilatrale Neurones moteurs suprieurs : Neurones qui projettent du cortex moteur ad : Tronc crbral Moelle pinire Neurones moteurs infrieurs : Neurones qui font synapse avec le NMS a/n : Matire grise des cornes dorsales antrieures Noyau moteur du tronc crbral

Cervelet

Le cervelet est situ sous le cerveau, larrire du tronc crbral Bulbe et protubrance (donc, fait partie de la fosse postrieure). Il ne fait que 10% du cerveau, mais contient 50% des neurones. Coordination motrice +++

Cervelet

Tronc crbral : - Msencphale - Protubrance (Pont) - Bulbe rachidien

Lsions
Lsions au cervelet Cause ataxie Lsions aux noyaux gris de la base Cause mouvement hypokintiques (Parkinsonisme) Cause mouvement hyperkintiques (Maladie de Huntington)

Babinski : Pathognomonique dune atteinte de la voie cortico-spinale Pyramidale

Sciences fondamentales 1. Localisation du cortex moteur primaire, pr-moteur et cortex moteur supplmentaire 2. Organisation somatotopique fonctionnelle des aires corticales motrices

Cortex moteur primaire a/n du gyrus prcentral

Les lsions dans les cortex dassociation moteurs ne causent pas de dficits des mouvements de base, mais plutt des dficits dans la planification et lexcution de mouvements de plus haut niveau. Apraxie : Incapacit effectuer un mouvement quon demande de faire. Par ailleurs, ce mouvement est bien excut involontairement (machinalement). Tout comme le cortex sensitif primaire, le cortex moteur primaire est organis somatotopiquement Homoloncus moteur

 Seuls le cortex crbral moteur et le tronc crbral envoient linflux nerveux moteur a/n de la moelle pinire. Les autres (ganglions de la base, thalamus, protubrance et cervelet) font une boucle de rtroaction qui envoie le message ou bien au tronc crbral, ou bien au cortex moteur. Cortex : Reoit linflux du thalamus Tronc crbral : Reoit linflux des ganglions de la base et du cervelet.

Organisation somatotopique de cette voie

Moelle pinire

Msencphale

Cerveau antrieur (capsule interne)

* Mme sil y a un arrangement somatotopique, les fibres sont si comprimes quune lsion affaiblit souvent tout le ct controlatral (visage, bras, jambes)

3. Voies motrices descendantes (faisceaux corticospinal et corticobulbaire) Voies directes! Responsables des mouvements des extrmits Mouvements fins, rapides, qui demandent de la dextrit a/n des joints ou des doigts.

La dcussation des pyramides se fait a/n de la mdulla (bulbe rachidien). Environ 80-90% des fibres le font Les symptmes dune atteinte en haut de la mdulla rsultent en une atteinte ipsilatrale, tandis que les symptmes dune atteinte en bas de la mdulla rsultent en une atteinte controlatrale. Capsule interne : Faisceau de matire blanche en forme de flche (comme dans tir lacrc) dans le cerveau, entre le thalamus et les noyaux gris centraux.

Voie corticospinale

Responsable des mouvements fins des extrmits et des jointures; mouvements plus complexes qui demandent motricit +++ Les neurones moteurs suprieurs (UMNs) partent environ 80% du cortex moteur primaire. Lautre 20% dbute dans les cortex moteurs prmoteur et laire motrice supplmentaire. Les UMNs cheminent du cortex moteur ad la corona radiata (matire blanche la plus prs de la matire grise). Les diffrents nerfs moteurs passent au travers de la capsule interne. Les fibres qui passent a/n du genu de la capsule interne finissent leur trajet a/n de la voie corticobulbaire. 7

Les fibres passant a/n postrieur de la capsule interne forment la voie corticospinale. Les fibres suivent une disposition somatotopique tout au long du trajet, avec les nerfs spinaux en latral et les nerfs crniens plus en mdial. Les fibres passent de la capsule interne au msencphale, en suivant un trajet a/n de la colonne antrieure. Elles traversent la protubrance, puis la mdulla (bulbe). ce moment, elles forment les pyramides mdullaires. ce niveau, environ 80% des UMNs vont dcusser, ce qui donne naissance la voie corticospinale latrale. Le reste de fibres qui ne dcussent pas la jonction moelle pinire/tronc crbral prennent le chemin de la voie corticospinale antrieure. Mme les nerfs moteurs qui ne dcussent pas ce niveau vont finir par dcusser prs de leur point darrive. Trs peu dUMNs finissent leur trajet de faon ipsilatrale.

Voie corticobulbaire

Contrle les nerfs crniens VII et XII Responsable du contrle volontaire des muscles de la face. Les UMNs de la voie corticobulbaire originent principalement du cortex moteur primaire. Ils empruntent le genu de la capsule interne, puis descendent a/n du msencphale. Le nerf crnien VII (facial Mixte (moteur et sensitif)) sort de faon controlatrale pour la bas du visage, et de faon ipsilatrale et controlatrale pour le haut du visage, a/n de la protubrance du tronc crbral. Le nerf crnien XII (hypoglosse Moteur), pour sa part, sort a/n mdullaire du tronc crbral, de faon ipsilatrale et controlatrale, mais principalement controlatral.

4. Autres voies motrices descendantes (faisceaux rubrospinal, vestibulopspinal, rticulospinal, tectospinal et corticospinal antrieur) Impliquent un relai! (Noyau rouge)

Voie rubrospinale

Systme extrapyramidal

Reoit linflux du cortex moteur (de faon controlatrate), pr-moteur et du cervelet (ispsilatral) a/n du noyau rouge du msencphale. Active les muscles flchisseurs des membres suprieurs Inhibe les extenseurs Dcusse a/n du segment tegmental ventral du msencphale Reste avec le faisceau cortico-spinal (antrieurement ce faisceau) a/n latral aprs avoir pass le tronc crbral. 10

Voie vestibulospinale

Travaille de concert avec la voie rubrospinale

La voie vestibulospinale travaille de concert avec la voie rubrospinale pour assurer un bon contrle du tonus et de la posture. En effet, le systme vestibulospinal sert faire fonctionner +++ les extenseurs, et la voie rubrospinal tempre cette fonction en contrlant les flchisseurs. La voie vestibulospinale latrale prend origine dans la protubrance, a/n du noyau vestibulospinal latral. Elle descend de faon ipsilatrale, et a/n de la mdulla, elle est rejointe par la voie vestibulospinale mdiane, qui prend origine dans le noyau vestibulospinal mdian.

Voie rticulospinale

Soutien la voie vestibulospinale 11

 lorigine de projections ascendantes et composante majeure du systme de la conscience. Influence les mouvements volontaires Influence lactivit rflexe et le tonus musculaire Contrle lactivit des motoneurones et Effet presseur et dpresseur du systme circulatoire Contrle de la respiration Origine de la substance rticule du bulbe rachidien. Nerfs provenant du tronc crbral, et non du cortex moteur. La rticulospinale latrale: - Facilite les rflexes de flexion - Inhibe les rflexes d'extension - Diminue le tonus des muscles du squelette axial et des parties proximales des membres Pour la mdiale, c'est le contraire: La rticulospinale mdiale: 12

- Inhibe les rflexes de flexion - Facilite les rflexes d'extension - Augmente le tonus des muscles du squelette axial et des parties proximales des membres

Voie tectospinale

Neurone moteur suprieur origine du colliculus suprieur du msencphale Descend ad moelle pinire ipsilatralement le long du fascicule mdial longitudinal Responsable du contrle des mouvements de rotation du tronc, soit a/n de la moelle pinire thoracique ou cervicale

Neurone moteur infrieur

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Voie finale commune pour la transmission de linflux nerveux moteur. Peut venir dun UMN provenant du cortex, ou directement de la moelle. Les corps cellulaires des LMNs sont situs dans la matire grise, a/n de la corne antrieure, ou alors, dans les noyaux moteurs du tronc crbral. Les axones sont projets hors du SNC, et font synapse avec les muscles squelettiques, la jonction neuromusculaire. Motoneurone : Fibre motrice large mylinise +++ Fibres = Innervent la fibre musculaire externe Fibres = Innervent le fuseau musculaire Chaque terminaison neuronale se termine sur 1 seule fibre musculaire, la jonction neuromusculaire. La terminaison nerveuse contient de lAch +++, qui sera dverse dans la fente synaptique au moment o le potentiel daction arrivera au bout de laxone. La membrane des cellules musculaires contient des rcepteurs nicotiniques lAch, qui permettent louverture des canaux sodium-dpendants pour dpolariser la membrane au moment o 2 molcules dAch sy lient.

Motoneurone

Rles et fonctions du motoneurone Fonctions Manifestations cliniques si

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lsion du motoneurone
Voie terminale des mouvements volontaires, lis la posture et rflexes, incluant les mouvements lis au tonus musculaire Influence trophique sur la fibre musculaire Maintien du potentiel lectrique Atrophie musculaire

Flaccidit Hyporflexie Faiblesse Hypotonie Fasciculations et fibrillations

+++++ Lunit motrice se compose du neurone moteur infrieur et de la fibre musculaire quil innerve. Les neurones moteurs suprieurs font presque toujours synapse avec un interneurone, situ dans la corne ventrale, qui eux font synapse avec un neurone moteur infrieur. La force de la contraction musculaire dpend de la sommation temporelle et/ou spatiale des potentiels daction.

Types de motoneurones
Motoneurones alpha : Innervent les fibres musculaires responsables de la contraction Motoneurones gamma : Innervent les fuseaux neuromusculaires, ajustant ainsi leur sensibilit l'tirement Motoneurones beta : Innervent les deux types de fibres

Rflexes myotatiques (ostotendineux, ou dtirement) 15

Fuseau neuromusculaire : Mcanorcepteur plac paralllement aux fibres du muscle. Rpond ltirement involontaire du muscle. Il est innerv par un motoneurone Ltirement du muscle de faon involontaire entrane aussi lallongement du fuseau neuromusculaire, qui, ce moment, dcharge pour entraner une contraction du muscle. Le neurone sensitif responsable du rflexe entre dans la moelle pinire a/n de la corne dorsale, mais au lieu de se rendre au cortex, il fait synapse avec un motoneurone dans la matire grise Rflexe ostotendineux = Toujours monosynaptique

a. Rflexes ostotendineux (myotatiques) 16

i. Le rflexe ostotendineux = rflexe monosynaptique toujours ii. Augmentation de la longueur du muscle activation du fuseau neuromusculaire activation des affrents Ia synapse simple aux neurones moteurs alpha dans la moelle activation des effrents (neurones moteurs alpha) propagation du PA et contraction du muscle correspondant = arc rflexe 1. Le clinicien tape le tendon avec un marteau tirement du muscle stimulation du fuseau neuromusculaire activation de laffrent Ia excitation des neurones moteurs alpha correspondants (effrents) contraction musculaire 2. Ainsi, avec lendommagement du neurone moteur infrieur ou des fibres affrentes sensitives (Ia), le rflexe est attnu ou perdu, comme dans le cas du syndrome du motoneurone infrieur iii. Les rflexes ostotendineux sont inhibs par la voie pyramidale, ainsi, lorsque celle-ci ne fonctionne pas bien, les rflexes sont trs vifs (hyperrflexie) iv. Motoneurones gamma : fibres effrentes coactivs en mme temps que les alphas qui ajustent la longueur du fuseau neuromusculaire lorsque le muscle est contract, pour que celui-ci garde sa sensibilit et rponde de la bonne faon lextension du muscle 1. Ainsi, linnervation des fuseaux neuromusculaires est faite par les neurones moteurs gamma

b. Rflexes cutans i. Les rflexes cutans apparaissent avec la stimulation de la peau ii. Les rflexes cutans abdominaux sont perdus controlatralement lors dun dfaut de la voie pyramidale Phnomnes cliniques anormaux 17

Syndrome du neurone moteur suprieur

Parsie faciale centrale

Innervation diffrentielle de la portion suprieure et infrieure de la face Parsie : Faiblesse (Paralysie partielle) Paralysie : Pas de mouvement Tout dabord : Faciale = En haut de la jonction du tronc crbral et de la moelle pinire, donc, en haut de la dcussation. Lsion va provoquer parsie/paralysie ipsilatrale la lsion Si centrale, lsion bilatrale.

Voie corticobulbaire : Passe a/n du msencphale et de la protubrance Rsulte le plus souvent dune lsion a/n dun neurone moteur infrieur, et plus rarement, dune lsion a/n dun neurone moteur suprieur. Dans ce cas, la lsion se situe a/n : Cortex moteur Capsule interne La parsie faciale sera du ct controlatral la lsion si elle provient du cortex, car elle se passe avant la dcussation, mais ipsilatrale la lsion, si elle a touch un nerf crnien. Parsie faciale centrale Si atteinte de la voie corticobulbaire Portion infrieure du visage controlatral pargne la portion suprieure car reoit des influx des 2 hmisphres du cortex

Hmiparsie de type pyramidal

Distribution slective des dficits

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Hmiparsie : Faiblesse dun hmicorps Pyramide : Lieu de dcussation de la voie corticospinale, entre la partie rostrale et caudale du bulbe. Ipsilatrale si sous la dcussation. Controlatrale si au-dessus de la dcussation. Capsule interne : Hmiparsie demi-visage + corps controlatrale Nuque (dans la moelle pinire) : Hmiparsie corps ipsilatrale Plus bas dans la moelle : Seulement les membres infrieurs ipsilatraux sont affects

Spasticit

Distribution, atteinte des voies indirectes, hyperexcitabilit de la voie motrice finale commune 19

Plus souvent ressentie au niveau des jambes de la rponse de contraction musculaire (tonus musculaire) ltirement cause par lhyperexcitabilit de la voie finale commune Latteinte des voies descendantes directes peut tre une cause car ces voies ont un rle dinhibition Latteinte des voies descendantes indirectes (qui jouent un rle inhibiteur), particulirement la voie rticulospinale peut tre une cause car cest une voie inhibitrice Atteinte de la voie rticulospinale excitation de linterneurone inhibiteur des rflexes segmentaire exagration du tonus musculaire De plus, sans linhibition de la voie rticulospinale latrale, les voies vestibulospinales et rticulospinale mdiale augmentent lexcitabilit des neurones moteurs Lhyperactivit des neurones moteurs gamma peut aussi tre une cause car elles abaissent le seuil dexcitabilit des rcepteurs du fuseau neuromusculaire

Hyperrflexie ostotendineuse et clonus

Hyperexcitabilit dorigine supra-segmentaire du pool des motoneurones Cause : Pas dinhibition de ltirement du muscle par la voie pyramidale Entrane exagration de ltirement du fuseau neuromusculaire, donc hyperrflexie et clonus. Pas dinhibition par les voies indirectes Hyperrflexie et clonus

Signe de Babinski

Prsent lors dune lsion de la voie pyramidale Le rflexe cutan plantaire est normalement ngatif chez les personnes qui nont pas datteinte du SNC. Sil est prsent, on le nomme signe de Babinski. Il est pathognomonique dune atteinte des voies pyramidales (corticospinale).

Rflexes cutans-abdominaux
-

Rle facilitateur du faisceau cortico-spinal Perte de la voie corticospinale entrane une perte de ce rflexe.

Syndrome du neurone moteur infrieur 20

Symptmes gnraux : 1. Atrophie 2. Faiblesse 3. Hyporflexie 4. Flaccidit 5. Fasciculations, fibrillation

Faiblesse musculaire segmentaire

La destruction dun neurone moteur alpha dgnration de son axone perte de linnervation des fibres musculaires dune unit motrice

Le muscle devient faible ou paralys et les contractions volontaires et rflexes sont perdues

Atrophie musculaire

Cause par la dsinnervation de certaines parties du muscle. Les neurones se mettent donc faire dautres branches vers les fuseaux musculaires encore actif, mais cessent dalimenter dautres faisceaux moteurs. Cela a pour effet datrophier les cellules non utilises.

Fasciculations, fibrillations
Physiopathologie de la dnervation La perte dune partie des fibres motrices entrane la dcharge irrgulire des autres fibres, entranant des fasciculations/fibrillations.

Hyporflexie ostotendineuse
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La perte dun neurone moteur infrieur empche la boucle de larc rflexe de se produire, do lhyporflexie note lexamen.

Syndrome myopathique Ensemble de symptmes rvlant une atteinte du muscle lui-mme (une myopathie), notamment

Faiblesse musculaire proximale

Entrane une incapacit faire les activits quotidiennes.

Fatigabilit
de lendurance musculaire, 2aire la perte de muscle

Signe de Gowers
Difficult se relever aprs avoir pass du temps en position accroupie Voir vidos sur YouTube.

Douleurs et crampes musculaires

Dclenches ou non par leffort

Objectifs complmentaires

Myasthnie grave Atteinte de la jonction neuromusculaire

Destruction des rcepteurs Ach entrane de la fatigabilit musculaire. Perue surtout a/n ptose palpbrale + diplopie Pt vont bien au repos Surtout femmes

ALS Atteinte du motoneurone suprieur et infrieur

Maladie auto-immune affectant les motoneurones suprieurs et infrieurs indpendamment, avec les effets que cela implique des 2 cts.

Dystrophie de Duchenne Atteinte du muscle squelettique (Myopathie)

Dgnrescence des fibres musculaires 2aire la dficience en dystrophine, qui normalement empche le processus de dgradation.

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