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FOETOPATHIES,
MALFORMATIONS CONGENITALES
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L’action d’un agent agresseur sur le produit de conception
a des conséquences qui dépendent de:
- sa nature
- la constitution génétique du produit de conception
- l’ état maternel
- surtout la date de l’agression (par rapport au début de la
gestation)
* foetopathie - 3 mois
RCIU (retard de croissance intra-utérin),
atteinte du SNC et/ou système génital
MALFORMATIONS CONGENITALES
# Syndrome de Turner
# Syndrome de Klinefelter
Translocations
III. INFECTIONS MATERNES: 2% des anomalies graves
a. Cytomégalovirus (CMV)**
b. Herpès simplex (HSV)**
c. Varicelle (VVZ)**
d. Epstein-Barr (EBV)
e. Ourlien
f. Coxsackie
g. Parvovirus B19
h. Arénavirus
i. Arbovirus
j. Rubéole (VR)**
k. HIV
l. Toxoplasma gondii**
m. Treponema pallidum**
(ancien TORCH)
Infection généralisée materne
±
Infection du placenta
±
Infection du produit de conception
Avortement Séquelles
tardives
Malformations RCIU
congénitales
Décélables Décélables
à la naissance plus tard
a. CYTOMEGALOVIRUS (fréquence: 1/500) – la plus
fréquente des infections virales congénitales
Signes essentiels:
• RCIU
• Microcéphalie***/hydrocéphalie*
• Retard mental
• Convulsions
• Surdité
• Choriorétinite, atrophie optique
• Ictère avec Bbd (Hépatite cholestatique)
• Hépato-spléno-mégalie
a) Mère:
- primo-infection: IgM, puis IgG anti-CMV
- in utérus:
* echographie:
- SNC: microcéphalie, calcifications
péri-ventriculaires, dilatations ventriculaires,
hypoplasie cérébelleuse
- calcifications hépatiques, intestinales,
- collections liquidiennes (pleurales, péricardiques)
* Ig M anti -CMV
Traitement:
-Valgancyclovir
- Signes:
• Hydrocéphalie/anencéphalie, microcéphalie
• Retard psychique
• Choriorétinite
• Surdité
• RCIU
• vésicules
• aplasie de la peau
- Signes:
e. V. OURLIEN - Fibroélastose
i. ARBOVIRUS– Hydro/anencéphalie
j. RUBEOLE (<1:100.000 ?)
- Signes:
• RCIU
• retard psychique
• surdité
• cataracte, microphtalmie, glaucome
• cardiopathies congénitales
• hépato-spléno-mégalie
• thrombopénie
• lésions ostéolytiques métaphysaires
l. SYPHILIS (foetopathie)
• RCIU - Microcéphalie
• Hydro-/hydran-/ Microcéphalie - Retard psychique
• Retard psychomoteur - Surdité
• Convulsions - Cécité
• Surdité
• Choriorétinite, cataracte
• Micro/Anophtalmie
• Hépato-spléno-mégalie
• Ictère
•Calcifications péri-ventriculaires
IV. MALADIES MATERNES: 3,5 % des anomalies graves
- Phénylcétonurie
- Hyperthérmie
-"Désordres":
- Substances polychlorinées
- Herbicides
- Mercure
- Produits stupéfiants
Thalidomide
Hormones: diethylsiboestrol, antithyroidiens de synthèse,
stéroides, progestatifs
D-Penicillamine
Antibiotiques (S, T)
Di-Hydan, Depakine
Warfarine
Cytostatiques (MTX)
Vitamine A
VIII. ETIOLOGIE INCONNUE ~ 60% des anomalies graves:
•Polygéniques (plurifactorielles):
• Anencéphalie/Spina bifida
• Maladie de Hirschsprung
• Syndromes complexes sporadiques: