institut

la

ConfrenCe

H i p p o C r at e

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Cas Clinique
Olivier AUBERT

aot 2010
DITORIAL
LInstitut la Confrence Hippocrate, grce au mcnat du groupe de recherche SERVIER,
contribue la formation des jeunes mdecins, et en particulier la prparation au concours
de lInternat depuis 1982. Cette dmarche repose sur deux lments cls : une mthode de
travail rigoureuse, et la consultation de documents de rfrence, dsormais disponibles
gracieusement sur internet. Les rsultats obtenus par nos tudiants depuis 25 annes (16 majors
du concours, entre 90 % et 95 % de russite et plus de 50% des 100 premiers aux preuves
Classantes Nationales depuis 2004) tmoignent du srieux et de la valeur de lenseignement
dispens par les confrenciers Paris, Lyon, Marseille, et Lille, dans chaque spcialit mdicale
ou chirurgicale.
Lquipe pdagogique de la Confrence Hippocrate propose dsormais une rubrique de cas
cliniques mensuels, rpondant aux objectifs pdagogiques du deuxime cycle des tudes
mdicales, et qui a pour but doptimiser votre prparation aux Epreuves Classantes Nationales,
en vous permettant de vous familiariser avec la docimologie de lpreuve.
Nous esprons vivement que ces cas cliniques vous seront pleinement profitables et nous
vous souhaitons bon courage et bonne chance !

Walid Amara, Alain Combes

et toute l'quipe pdagogique de lInstitut la Confrence Hippocrate.

Toute reproduction, mme partielle, de cet ouvrage est interdite.

Une copie ou reproduction par quelque procd que ce soit, microfilm, bande magntique,
disque ou autre, constitue une contrefaon passible des peines prvues
par la loi du 11 mars 1957 sur la protection des droits dauteurs.
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Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

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LINSTITUT LA CONFRENCE HIPPOCRATE

ORGANISE

Deux Epreuves
Classantes Nationales blanches (ECN)
Les samedi 08 et dimanche 09 janvier 2011
Les samedi 19 et dimanche 20 mars 2011
Ces preuves se drouleront simultanment Paris
et dans les facults de mdecine suivantes :
Amiens, Angers, Besanon, Bordeaux, Brest, Caen, Clermont-Ferrand,
Dijon, Lille, Limoges, Lyon, Marseille, Montpellier, Nancy, Nantes, Nice,
Poitiers, Reims, Rennes, Saint-tienne, Strasbourg, Toulouse, Tours
l Chaque ENC blanches comportera 4 preuves de 3 heures chacune :

3 dossiers transversaux + 1 preuve de Lecture Critique dArticle

Samedi janvier et mars 2011 : se prsenter 8h30
u 09h00 12h00 : 3 dossiers
u 13h30 16h30 : 3 dossiers (Paris)
u 14h00 17h00 : 3 dossiers (Province)
Dimanche janvier et mars 2011 :
u 09h00 12h00 : 3 dossiers
u 13h30 16h30 : LCA (Paris)
u 14h00 17h00 : LCA (Province)
REGLEMENT sur place : 50 euros par espces ou par chque (ordre prcis
sur place)
l Corrigs dtaills distribus aux tudiants lissue des preuves.
l Classement National de lensemble des candidats sous 15 jours sur internet :
www.laconferencehippocrate.com
Pour toute information : 01 47 07 13 46
Paris : 01 47 07 13 46
Lille : 03 20 12 06 03
Lyon : 04 78 54 21 05
Marseille : 04 91 22 69 77
Ouverture des inscriptions sur Internet en novembre 2010
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Dossier internet

DOSSIER INTERNET
Madame F, ge de 65 ans, est hospitalise dans votre service pour insuffisance rnale aigu. La
patiente vient dtre hospitalise 2 jours dans le service de mdecine de votre hpital pour prise
en charge dune altration de ltat gnral et dune perte dautonomie.
Cest durant lhospitalisation quune insuffisance rnale aigu a t mise en vidence avec une
cratinine 450 mol/l.
Cette patiente prsente comme principaux antcdents :
Cataracte bilatrale opre.
Dyslipidmie.
Son traitement dentre comporte : INIPOMP, LIPANTHYL, MOTILIUM.
Aprs un interrogatoire complet, la patiente souffre depuis quelques annes de polyarthralgies
diffuses de la quasi totalit des articulations, bilatrales et symtriques, prdominance proximale.
Un scanner abdomino-pelvien a t ralis le 08/04/2010. Sur le scanner, on trouve un aspect trs
htrogne de lensemble de la trame osseuse, prdominant nettement sur le bassin et les hanches,
o lon met en vidence des lsions tissulaires responsables dune ostolyse.
Les lsions les plus importantes sont situes sur laileron sacr droit, o il existe une lsion denviron
3 cm de diamtre au contact dun trou sacr S1 droit et dune lsion de 37x25x16 mm de la mtaphyse
fmorale suprieure droite.
Son mari vous apporte un bilan biologique ralis en ville il y a 1 an :
GB : 6,5 G/L, Hb : 11,3 g/dL, Plaquettes : 250 G/L
Ure : 3 mmol/L, Cratinine : 65 mol/l, Na : 134 mmol/L, K : 3,1 mmol/L, Cl : 105
mmol/L, Bicarbonates : 18 mmol/L, Calcium : 2,1 mmol/L, Ph : 0,65 mmol/L, Albumine :
40 g/L, Uricmie : 80 mol/l (120-360 mol/l), glycmie : 1,0 g/L
Gaz du sang : pH : 7,29 PCO2 : 20 mm Hg, PO2 : 90 mm Hg
Ionogramme urinaire : Ure 120 mmol/l, Cratinine 4.63 mmol/l, Na : 85 mmol/L, Cl : 75
mmo/L, K : 50 mmol/L, Glucose : 1.0 g/L pour une diurse denviron 1400 ml/24 heures.

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QUESTION N 1
Comment interprtez-vous ltat acido-basique de votre patiente sur le bilan dil y a 1 an ?

QUESTION N 2
Vous calculez le trou anionique urinaire : TAu : (Na+K)- Cl = 60.
A quoi sert le trou anionique urinaire et quelle interprtation en faites-vous ?
Finalement, lexamen clinique de la patiente est peu contributif :
TA : 166/88 mm Hg. FC : 77 bpm, Saturation : 98 % en AA, Temprature : 36,6C.
Absence de douleur osseuse la palpation.
Absence ddme des membres infrieurs, examen cardio-pulmonaire normal.
Sur le plan biologique :
Cratinine 411 mol/l, ure 21 mmol/l.
Protides 100 g/L, Na 136 mmol/L, K 4,6 mmol/L, Ca ionise 1,25 mmol/L, Ph 1,18 mmol/L.
LDH 729 UI/L, CRP 6 mg/L.
ECBU : GR < 10/mm3, GB<10/mm3, direct : ngatif
NFS : GB 6,58 G/L, PNN 4430 /mm3, Hb 9,9 g/dl, Hmatocrites 29,6%, VGM 92,5 fl, plaquettes 279 G/L, rticulocytes 27000/mm3.
Ionogramme urinaire : Ure 136 mmol/l, cratinine 5 mmol/l, protinurie : 3.5 g/L correspondant un rapport protinurie/cratininurie valu 7 g/24h Na 71 mmol/l, K 58 mmol/l
pour une diurse de 1200 ml/24 heures.
Une lectroph orse des protines urinaires retrouve: une protinurie value 7 g/24H
avec 94% de gammaglobulines et 1,7 % dalbumine.
Une cho-doppler rnale est ralise et est normale.

QUESTION N 3
Comment interprtez-vous cet examen ?

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QUESTION N 4
Quel diagnostic complet voquez-vous et sur quels arguments ?

QUESTION N 5
Sur le plan rnal, quel examen simple aurait pu vous faire suspecter le diagnostic sans avoir le
rsultat de llectrophorse des protines urinaires? Quel rsultat en attendriez-vous ?

QUESTION N 6
Quel examen complmentaire ralisez-vous pour confirmer votre diagnostic ? Par quels examens
compltez-vous les lectrophorses ? Quen attendez-vous ?

QUESTION N 7
Interprtez cet examen radiologique.

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QUESTION N 8
Quels facteurs pronostics de la maladie sont prsents chez ce patient ?

QUESTION N 9
Quelle est votre prise en charge thrapeutique ?

QUESTION N 10
Grce au diagnostic de lpisode actuel, quel diagnostic posez-vous en regard du bilan biologique
amen par le mari il y a un an ? Justifiez.

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CORRIGE DU DOSSIER
QUESTION N 1
Comment interprtez-vous ltat acido-basique de votre patiente sur le bilan dil y a 1 an ?
Acidose mtabolique ..............................................................................................................2
A trou anionique plasmatique normal = hyperchlormique.............................................2
l TA : (Na + K) (Cl + HCO3) = 14.1.................................................................................nc
l Partiellement compense .......................................................................................................nc
l
l

QUESTION N 2
A quoi sert le trou anionique urinaire et quelle interprtation en faites-vous ?
Estimer lammoniurie (NH4+).............................................................................................3
l Dont la mesure est rarement faite en routine......................................................................nc
l Positif lorsque lammoniurie est basse et ngatif quand lammoniurie est haute............1
l Ici, il sagit donc dune incapacit rnale liminer une charge acide.............................nc
Donc :
l Une acidose tubulaire ..........................................................................................................3
l

NB : Comme dans tout trouble mtabolique, il faut regarder ladaptation rnale : si le rein
sadapte pour compenser, la perte est extrarnale, dans le cas contraire, elle est rnale.
Dans le cas de cette acidose, le rein est incapable dexcrter lacide (sous forme de NH4+):
lacidose est donc rnale.

QUESTION N 3
Comment interprtez-vous cet examen ?
Electrophorse des protines plasmatiques..........................................................................2
l Hyperprotidmie.....................................................................................................................1
l Albuminmie normale ...........................................................................................................1
l Diminution des gammaglobulines polyclonales .................................................................1
l Pic symtrique, fin dans les gammaglobulines....................................................................1
l Suspicion de pic monoclonal.................................................................................................2
l

NB : On ne peut affirmer le caractre monoclonal dun pic sur une lectrophorse des
protines, cest limmunolectrophorse qui laffirme.

QUESTION N 4
Quel diagnostic complet voquez-vous et sur quels arguments?
Mylome multiple...................................................................................................................3
Compliqu:
l Dune tubulopathie mylomateuse (rein myelomateux) ....................................................3
l

Justification:
Mylome:
Terrain: ge..1
Anamnse:

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* Douleurs osseuses diffuses ..............................................................................................1

* Altration de ltat gnral..............................................................................................1
Biologique:
* Hyperprotidmie 100 g/L.............................................................................................1
* Hypercalcmie ..................................................................................................................1
* Suspicion de pic monoclonale LEPP..........................................................................1
Imagerie:
* Lsions osseuses multiples lytiques ...............................................................................1
l

Tubulopathie mylomateuse:
Insuffisance rnale aigu .....................................................................................................1
Echographie rnale normale ...............................................................................................1
Protinurie faite de gammaglobulines ...............................................................................1

QUESTION N 5
Sur le plan rnal, quel examen simple aurait pu vous faire suspecter le diagnostic sans
avoir le rsultat de llectrophorse des protines urinaires ? Quel rsultat en attendriezvous ?
l
l

La bandelette urinaire............................................................................................................3
Absence de protinurie la bandelette avec protinurie au ionogramme urinaire.........3

NB :
l Les chanes lgres ne sont pas reconnues la BU alors quelles sont reconnues sur le
ionogramme urinaire. Cette discordance est trs vocatrice.
l Vrai dans les livres mais peu en pratique

QUESTION N 6
Quel examen complmentaire ralisez-vous pour confirmer votre diagnostic ? Par quels
examens compltez-vous les lectrophorses ?
Quen attendez-vous ?
Mylogramme par ponction sternale....................................................................................3
Avec:
Prsence de plus de 10% de plasmocytes dystrophiques..................................................3
l Immunolectrophorse des protines plasmatiques ......................................................2
Avec:
Ig monoclonale .....................................................................................................................2
Restriction isotypique Kappa ou lambda...........................................................................1
Chanes lgres circulantes..................................................................................................1
l Immunolectrophorse des protines urinaires..............................................................2
Avec:
Chanes lgres Kappa ou lambda ......................................................................................1
Protinurie de Bence Jones .................................................................................................nc
l

QUESTION N 7
Interprtez cet examen radiologique.
Radiographie du crne de profil............................................................................................1
l Godes......................................................................................................................................1
l

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Multiples..................................................................................................................................1
l A lemporte pice ....................................................................................................................1
l Evocatrice de lsions osseuses de mylome multiple .........................................................1
l

QUESTION N 8
Quels facteurs pronostics de la maladie sont prsents chez ce patient ?
Anmie.....................................................................................................................................1
Hypercalcmie.........................................................................................................................1
l Nombreuses lsions osseuses.................................................................................................1
l Albuminmie (mauvais pronostic si hypo albuminmie) ..................................................1
l CRP (mauvais pronostic si lev)..........................................................................................2
l LDH (mauvais pronostic si levs).......................................................................................2
l
l

NB : Les facteurs pronostics rechercher sont habituellement :

Classification de Durie et Salmon
* Taux dIg monoclonale
* Taux de chanes lgres urinaires
* Anmie
* Hypercalcmie
* Nombre de lsions osseuses
Index pronostic international (ISS)
* Bta 2 microglonuline
* Hypoalbuminmie
Etude cytogntique
* Del 13
* T(4,14)
* Del 17p
CRP augmente
LDH augmente

QUESTION N 9
Quelle est votre prise en charge thrapeutique ?
Urgence thrapeutique ...........................................................................................................1
Hospitalisation en urgence en milieu spcialis .................................................................nc
l Runion de concertation pluridisciplinaire.........................................................................1
l Information du patient...........................................................................................................1
l Mise en condition avec voie veineuse priphrique ...........................................................1
l Traitement symptomatique :
Hyperhydratation avec srum sal isotonique ..................................................................2
Et bicarbonate 14 ............................................................................................................1
pour alcaliniser les urines....................................................................................................2
objectif PH urinaire > 7......................................................................................................1
Eviter les diurtiques ...........................................................................................................1
l Traitement tiologique en urgence :
Bolus de corticodes (solumdrol) ......................................................................................1
Chimiothrapie associant au moins un alkylant et des corticodes (ex : melphalan et corticodes)....................................................................................................................................1
l Surveillance :
Hmodynamique (TA, FC, SaO2) ......................................................................................nc
l
l

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 Diurse / 4 heures.................................................................................................................1
Ph urinaire quotidien...........................................................................................................2
Poids ......................................................................................................................................1
Ionogramme plasmatique : Kalimie.................................................................................1
Calcmie ................................................................................................................................1
Cratinine..............................................................................................................................1
NFS-plaquettes .....................................................................................................................nc
l Soutien psychologique ...........................................................................................................nc
l ALD 30, PEC 100%................................................................................................................nc

QUESTION N 10
Grce au diagnostic de lpisode actuel, quel diagnostic posez-vous en regard du bilan
biologique amen par le mari il y a un an ? Justifiez.
Acidose tubulaire de type 2 (proximale) ..............................................................................
Sur syndrome de Fanconi Acquis.........................................................................................
l Secondaire un Mylome......................................................................................................
l
l

Devant :
Acidose mtabolique a trou anionique normal....................................................................
l Hypophosphatmie.................................................................................................................
l Hypokalimie ..........................................................................................................................
l Hypo-uricmie ........................................................................................................................
l Glycosurie normo-glycmique ..............................................................................................
l

NB :
Les critres pour un syndrome de Fanconi sont :
Acidose mtabolique trou anionique normal
Hypophosphatmie
Hypokalimie
Hypo-uricmie
Glycosurie normo-glycmique
Hyperaminoacidurie
Protinurie tubulaire
l Ces anomalies rsultent de latteinte des tubules proximaux par les chanes lgres
l

nc = non cot
Total ................................................100 points

Rfrences programme Epreuves Classantes Nationales 2004 :

I-8-126 : Immunoglobuline monoclonale
I-10-140 : Diagnostic des cancers : signes dappel et investigations paracliniques,
stadification, pronostic.
I-10-141 : Traitement des cancers
I-10-166 : Mylome multiple des os
III-306 : Douleur des membres et des extrmits
I-11-219 : Troubles de lquilibre acido-basique et dsordres hydro-lectrolytiques
II-252 : Insuffisance rnale aigu. Anurie
III-310 : Elvation de la cratininmie
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