TUMEURS INTRACRANIENNES

Classifications Introduction T. sustentorielles Les signes de dcouverte Facteurs pronostiques gnraux Astrocytomes Glioblastomes Oligodendrocytomes Ependymomes Tumeurs intracrniennes primitives T. sous-tentorielles Lymphome primitif crbral Mningiomes Mdulloblastomes Neurinome de l'acoustique Kystes dermodes et pidermodes Hmangioblastomes T. rgion sellaire Adnomes hypophysaires Craniopharyngiome Tumeurs intracrniennes secondaires

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C'est une pathologie frquente dont l'incidence (nombre de cas nouveaux apparaissant dans une population donne) varie de 5 14 pour 100000 habitants, suivant les enqutes, les annes, ou suivant les pays. Les tumeurs intracrniennes se dveloppent partir d'un tissu prsent dans le crne (tumeurs primitives) ou sont des mtastases secondaires de cancer (tumeurs secondaires). Chaque type de tumeur a ses particularits en termes de topographie prfrentielle, d'histologie, de pronostic. Chacun de ces termes a sa signification propre, mais en fait ils sont troitement relis entre eux. A telle topographie est associe l'agressivit de la tumeur en termes de dveloppement, de consquences neurologiques, d'accessibilit au traitement chirurgical. A telle histologie est associe l'origine tissulaire de la tumeur et son degr de malignit. A tel pronostic est li le degr d'extension de la tumeur au moment du diagnostic autant que son grade histologique. ce jour, la classification histologique des tumeurs sert toujours d'outil de base pour l'estimation d'un pronostic global en termes de survie. Classifications Il est ncessaire de trouver une classification simple, utile, et mmorisable, de l'ensemble des tumeurs crbrales. La topographie est un critre utile, mais l'histologie de la tumeur est le critre majeur de classement puisqu'il va aussi nous indiquer le pronostic global. 1- Classification suivant la topographie L'encphale contenu dans la bote crnienne comprend le cerveau, le cervelet et le tronc crbral. Le premier est contenu en entier dans l'espace sus-tentoriel, les deux autres dans l'espace sous-tentoriel appel communment la fosse postrieure. Quelques exemples illustrent les diffrences lies la topographie: les tumeurs gliales sont les tumeurs sus-tentorielles les plus frquentes chez l'adulte. Chaque topographie crbrale a ses signes neurologiques. On distingue principalement les tumeurs des noyaux gris centraux, de la rgion motrice, de la ligne mdiane, du carrefour ventriculaire, et des lobes frontaux, temporaux, paritaux ou occipitaux. Les tumeurs de la fosse postrieure sont plus rares chez l'adulte que chez l'enfant, et sont volontiers compliques d'une hydrocphalie. On distingue les tumeurs intra-axiales (gliome du tronc crbral, astrocytome du cervelet, mdulloblastome) et les tumeurs extra-axiales situes essentiellement dans l'angle ponto-crbelleux (neurinome, kyste pidermode, mningiome). 2- Classification suivant l'histologie
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L'examen histologique permet de confirmer la nature de la lsion et, surtout, son degr de malignit. La classification utilise ce jour est celle de l'OMS ; elle attribue chaque varit de tumeur son grade de malignit, ce qui est une information d'ordre pronostique. Les tumeurs primitives de l'encphale, c'est--dire d'origine gliale, sont les plus frquentes des tumeurs intracrniennes. On les dsigne sous le nom gnrique de gliomes. On distingue les astrocytomes, les pendymomes, les oligodendrocytomes qui sont des tumeurs drives du tissu glial compos d'astrocytes, d'oligodendrocytes, et de cellules pendymaires. Le tableau I prsente les principales catgories de tumeurs primitives intracrniennes dont les plus frquentes et les plus importantes sont dtailles plus loin. Chaque tumeur peut adopter une configuration particulire suivant son degr de malignit. Soit les cellules tumorales forment un ensemble compact, bien limit par rapport au cerveau adjacent, dans lequel on ne trouve aucune cellule anormale. Soit le tissu tumoral est moins compact, et quelques cellules envahissent le tissu crbral avoisinant. Soit, enfin, l'organisation de la tumeur est anarchique et l'on ne peut pas dcrire une limite nette entre le cerveau et la tumeur. On comprend aisment les consquences que cette dernire configuration anarchique aura sur le contrle du traitement de la tumeur. Les signes de dcouverte Trois grands ordres de signes annoncent la prsence d'une tumeur intracrnienne : des signes crbraux irritatifs, des signes dficitaires, et des signes d'hypertension intracrnienne. 1. Les signes irritatifs Environ 45% des tumeurs crbrales se manifestent par une crise comitiale inaugurale. Cette crise est une crise focale secondairement gnralise dans 65% des cas. Plus la tumeur sera localise dans une zone pileptogne, et plus la crise rvlatrice sera prcoce. Le mode de dbut de la crise et son droulement permettent de supposer la localisation du foyer pileptogne. 2. Les signes dficitaires Classiquement le dficit neurologique d'origine tumorale apparat progressivement et s'tend "en tche d'huile" dit-on. Insensiblement, le patient prsente un dficit dont il ne peut souvent pas fixer la date de dbut. Le dficit peut tre un dficit moteur et/ou sensitif hmiplgique, un dficit crbelleux, Le dficit peut tre neuropsychologique, touchant les fonctions suprieures : ralentissement idomoteur, perte d'initiative, dsorientation, confusion, dtrioration mentale, indiffrence affective, hypermotivit, dpression, irritabilit, dsinhibition. 3. Les signes d'hypertension intracrnienne
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Des signes d'hypertension intracrnienne apparaissent lorsque la tumeur a un volume important ou s'accompagne d'un dme crbral important. Ces signes ne sont pas spcifiques tel ou tel type de tumeur. Les signes subjectifs cardinaux sont les cphales, et les vomissements (cf. chapitre sur l'hypertension intracrnienne). L'examen neurologique peut dtecter les premiers signes d'une atteinte motrice ou fonctionnelle. L'examen du fonds d'il peut rvler la prsence d'un dme papillaire. 4. Les signes particuliers l'enfant et au nourrisson Chez le nourrisson, les premiers signes neurologiques sont tardifs et difficiles percevoir, alors que les signes d'hypertension intracrnienne comme les vomissements sont au premier plan. Un retard du dveloppement psychomoteur et une irritabilit sont rvlateurs. Parmi les signes d'examen rechercher, on retiendra la mesure du primtre crnien et l'examen de la fontanelle. Chez l'enfant, les vomissements et les troubles de l'quilibre sont les signes de dcouverte les plus frquents. Facteurs pronostiques gnraux Indpendamment du grade de malignit histologique de chaque tumeur, il existe des facteurs pronostiques que l'on retrouve dans toutes les catgories de tumeurs intracrniennes. L'ge est un facteur trs significativement li la survie, indpendamment des facteurs de risque cardiovasculaire ou respiratoires ou de l'tat gnral qui pourraient limiter le traitement (contre-indications l'anesthsie gnrale par exemple). L'ge est une limite au traitement chirurgical, la tolrance des mdicaments, la rcupration neurologique, et la capacit rsister. L'tat fonctionnel neurologique est galement important. En matire de tumeurs intracrniennes, on utilise l'index de Karnofsky (tableau II) qui value le degr de capacit fonctionnelle en pourcentage par rapport la normale. Enfin le degr d'accessibilit une exrse chirurgicale complte est un des facteur de bon pronostic pour l'ensemble des tumeurs intracrniennes.

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Tableau II : index de Karnofsky

Description simple

% 100%

Critres tat gnral normal - Pas de plaintes, ni signes de maladie Activit normale - Symptmes mineurs - Signes mineurs de maladie Activit normale avec difficults - Symptmes de la maladie Capable de s'occuper de lui-mme - Incapable de travailler normalement Besoin intermittent d'une assistance mais de soins mdicaux frquents Besoin constant d'une assistance avec des soins mdicaux frquents Invalide - Besoin de soins spcifiques et d'assistance Compltement invalide Indication d'hospitalisation - Pas de risque imminent de mort Trs invalide - Hospitalisation ncessaire Traitement intensif Moribond Dcd

Peut mener une activit normale Pas de prise en charge particulire

90% 80% 70%

Incapable de travailler Sjour possible la maison Soins personnels possibles

60% 50% 40%

Incapable de s'occuper de luimme Soins institutionnels souhaitables

30% 20% 10%

tats terminaux 0%

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Tableau I : Principales classes de tumeurs crbrales primitives Tumeurs primitives du cerveau Tumeurs gliales Astrocytome Astrocytome pilocytique Astrocytome fibrillaire Astrocytome anaplasique Glioblastome Oligodendrocytome Ependymome Tumeurs msenchymateuses Tumeurs vasculaires Tumeurs gliales Tumeurs vasculaires Lymphome malin "Cavernome" Tumeurs primitives du cervelet Astrocytome pilocytique Ependymome Hmangioblastome "Cavernomes" Tumeurs primitives des mninges Mningiome Sarcome mning Hmangiosarcome Tumeurs d'origine embryonnaire Kyste dermode Kyste pidermode Germinone Mdulloblastome du IVe ventricule Tumeur neuroectodermale primitive (PNET) Tumeurs dites de la ligne mdiane Tumeurs de la rgion sellaire Adnomes hypophysaires Craniopharyngiome Tumeurs du IIIe ventricule Kyste collode Tumeur pinale Tumeurs des nerfs intracrniens Neurinome de l'Acoustique (VIII) Neurinome du Trijumeau (V) Gliome du Nerf Optique (II) Adnomes scrtants Adnomes non scrtants

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Principales tumeurs crbrales primitives

Astrocytomes
Les astrocytomes sont des tumeurs de la ligne astrocytaire, c'est--dire dveloppes partir des astrocytes composant la glie, tissu de soutien crbral. Les astrocytomes reprsentent 90% des tumeurs gliales ou gliomes, c'est--dire 50% des tumeurs intracrniennes. C'est une tumeur crbrale infiltrante, qui ne prsente gnralement pas de limite nette avec le cerveau avoisinant, et qui est maligne dans 50% des cas. La croissance tumorale est plus ou moins rapide suivant le degr de malignit. L'augmentation du volume tumoral dforme les structures crbrales adjacentes et les envahit. Un dme pri-tumoral de la substance blanche avoisinante est constamment retrouv. La vascularisation tumorale provient des capillaires crbraux et de novaisseaux qui sont d'autant plus importants que la tumeur est maligne et volutive. Dans ce cas, sa croissance est rapide, et la tumeur est centre par une zone de ncrose correspondant une hypoxie des cellules tumorales non irrigues par la vascularisation entirement situe sa priphrie. Par infiltration progressive, la tumeur peut gagner l'hmisphre crbral oppos travers le corps calleux. Selon la classification histologique de l'OMS, on peut dcrire quatre grades tumoraux aux astrocytomes : les astrocytomes pilocytiques (grade I), les astrocytomes fibrillaires (grade II), les astrocytomes anaplasiques ou malins (grade III) et les glioblastomes (grade IV). Le grade de la tumeur est fait d'une addition de 4 critres histologiques caractristiques retrouvs l'examen au microscope. Ces critres sont : atypies nuclaires, mitoses, prolifration vasculaire endothliale (novaisseaux), ncrose cellulaire. Lorsque ces quatre anomalies sont prsentes, on parlera d'astrocytome grade 4 ou de glioblastome, car la diffrence entre ces deux types de tumeurs est faible. Les astrocytomes dits anaplasiques, cas le plus frquent, sont aussi appels astrocytomes grade 3. l'oppos, on distingue les astrocytomes dits bnins, dont l'astrocytome pilocytique de l'enfant et l'adulte jeune (astrocytome grade 1), et les astrocytomes fibrillaires dits de bas grade ou astrocytome grade 2. Il est parfois difficile de se prononcer sur la malignit de telle ou telle varit d'astrocytome. Pour cela, on a recours aujourd'hui l'tude des marqueurs cellulaires par histo-immunologie, la recherche de facteurs de croissance tumorale, ou mme la recherche d'altrations chromosomiques. Cette classification des astrocytomes est donc la fois histologique et pronostique, puisque
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chaque grade tumoral correspond un profil clinique et volutif particulier. Mais sa signification pronostique doit tre nuance par l'ge du patient, sa situation clinique et les donnes de l'IRM. Dans un premier temps, le traitement est chirurgical. Il consiste soit en une biopsie en conditions strotaxiques (reprage en 3D du point de prlvement) pour confirmer le diagnostic, soit en une chirurgie d'exrse la plus large possible en sachant qu'il est en gnral impossible d'enlever toute la tumeur qui s'infiltre dans le parenchyme crbral normal. Dans un deuxime temps, le traitement consiste en une radiothrapie sur le lit tumoral plus ou moins associe une chimiothrapie. Les molcules les plus efficaces sont les nitrosures et le tmozolomide. Les protocoles actuels combinent une radiothrapie et une chimiothrapie. Le bnfice de ces deux traitements en termes de survie reste modeste. Le pronostic de ces tumeurs n'est pas bon surtout en l'absence d'exrse chirurgicale satisfaisante, chez les patients gs et en prsence de signes neurologiques dficitaires importants. Aprs traitement, la survie moyenne pour un glioblastome est de 8 11 mois. La survie 3 ans est de 2%. Il n'y a aucune survie 5 ans. Pour les astrocytomes fibrillaires, la survie moyenne est de 28 mois, mais il y a environ 30 35% de survie 5 ans. La gurison de l'astrocytome pilocytique est possible si son exrse a t totale.

Glioblastomes Ce sont les tumeurs astrocytaires les plus malignes. Ils sont primitifs, ou proviennent de la transformation maligne d'un astrocytome prexistant. Ils ont les quatre critres histologiques dcrits plus haut et se caractrisent aussi par un grand polymorphisme des cellules tumorales. Ils surviennent tous les ges mais avec un pic de frquence entre 50 et 60 ans. Ce sont des tumeurs en gnral volumineuses, dveloppes dans le cortex et la substance blanche. Mais, ils peuvent aussi tre beaucoup plus petits et limits, et sont dcouverts plus prcocement parce qu'ils sigent dans une zone crbrale trs parlante, comme la zone motrice de Rolando. Le faible volume de la lsion ne signifie pas que leur malignit est moindre. Au scanner, le glioblastome se prsente comme une tumeur hmisphrique volumineuse, polylobe, sans limites trs nette. Le produit de contraste est fix la priphrie de la tumeur qui est la partie active, alors que le centre est hypodense, car cette zone ncrose ne fixe pas le contraste iod. Autour de la lsion, il existe un dme crbral en gnral assez limit, mais parfois tendu. l'IRM, la lsion a la mme configuration ; on voit mieux la zone d'dme
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pritumoral d'aspect hyperintense en T2 dont on sait aujourd'hui qu'elle contient de nombreuses cellules tumorales. La limite de la tumeur n'est donc pas ici seulement celle du volume apparent de la lsion prenant le contraste mais toute la zone hyperintense en T2. Enfin, le glioblastome peut s'tendre l'hmisphre oppos en passant par le corps calleux, la principale commissure interhmisphrique. La mdiane de survie des glioblastomes est de 8 11 mois aprs traitement et de trois mois en l'absence de traitement. L'ge de dcouverte de la lsion a une incidence pronostique majeure.

Oligodendrogliomes Les oligodendrogliomes reprsentent 5% des tumeurs crbrales primitives. La localisation au cervelet est exceptionnelle. C'est une tumeur infiltrante dveloppe partir des oligodendrocytes. Elle est bien circonscrite dans le cerveau, souvent calcifie, assez peu vascularise, et d'volution lente. Le premier symptme rvlateur est l'pilepsie, puis tardivement se dveloppent une hypertension intracrnienne et les autres signes habituels des tumeurs volutives. Le diagnostic neuroradiologique de la nature de la tumeur est souvent possible en raison de la prsence de microcalcifications et d'une faible injection par le produit de contraste. Un oligodendrogliome peut subir une transformation maligne et devenir anaplasique. Cette tumeur est souvent associe un astrocytome (oligoastrocytome, oligoastrocytome anaplasique). Le marquage cellulaire est des lments importants du diagnostic histologique de la tumeur. La prsence d'une anomalie sur les chromosomes 1p et 19q est un facteur de meilleur pronostic. Le principe du traitement chirurgical est le mme que pour les astrocytomes. La sensibilit particulire de ces tumeurs la chimiothrapie fait discuter les modalits de ce traitement associ la radiothrapie et la chirurgie. La survie moyenne 5 ans est de 70%.

Ependymomes Ce sont des tumeurs malignes dveloppes partir des cellules pendymaires qui bordent les cavits ventriculaires crbrales. Elles sont plus frquentes au niveau du IVe ventricule (70% des cas) et chez les enfants et adultes jeunes. Les pendymomes ne reprsentent que 2% de l'ensemble des tumeurs intracrniennes, et 5% des tumeurs primitives du cerveau. Un
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pendymome peut devenir anaplasique. Il est cit l'existence frquente d'anomalies cytogntiques. Leur exrse chirurgicale complte est rare. La survie 5 ans est d'environ 20 30 %.

Lymphome primitif crbral Tumeur maligne d'origine msenchymateuse, le lymphome primitif crbral est une prolifration de cellules lymphocytaires de type B. Le lymphome affecte les patients immunodficients, et les patients gs de plus de 60 ans. La prolifration tumorale se prsente au scanner comme une lsion mal limite, prenant le contraste, et souvent situe au contact des parois ventriculaires crbrales. Une recherche de cellules lymphomateuses dans le LCS est recommande pour le diagnostic si une biopsie crbrale ne peut tre ralise. Le lymphome crbral est en gnral trs sensible au traitement corticode. Une disparition totale de la tumeur peut mme tre constate aprs un bref traitement. Mais la rmission est de courte dure. Le lymphome est aussi une tumeur trs radiosensible. La radiothrapie est le traitement essentiel, et la chirurgie n'est jamais propose sauf pour raliser une biopsie diagnostique. La survie est comparable celle du glioblastome, c'est--dire de l'ordre de 10 mois. Le pronostic est sensiblement meilleur lorsque le patient a moins de 60 ans.

Mningiomes Les mningiomes reprsentent environ 20% des tumeurs intracrniennes, et sont considrs comme des tumeurs bnignes dont le traitement chirurgical assure le plus souvent la gurison dfinitive. C'est une tumeur bnigne dveloppe partir des cellules arachnodiennes, de prfrence au niveau ou tout prs des sinus veineux de la dure-mre. Macroscopiquement, le mningiome est de sige extra crbral, refoulant le cerveau qu'il n'envahit pas, et se prsente sous la forme d'une masse arrondie, polylobe, d'aspect charnu, de 2 8 centimtres de diamtre. Son attachement la dure-mre se fait au niveau d'une surface limite, de la taille d'une pice de monnaie, ou au contraire sur une large surface. Le mningiome est vascularis principalement par les branches mninges de l'artre carotide externe. Les principales localisations du mningiome sont la convexit crbrale (30%), la faux du cerveau (30%), et la base du crne (25%) dans la rgion ethmodo-frontale (mningiome
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frontal) et temporo-sphnodale (mningiome temporal). Quelques autres localisations sont plus rares comme la rgion de la selle turcique, de la fosse postrieure, de l'incisure tentorielle, ou encore plus rarement au niveau du ventricule crbral (mningiome intraventriculaire). La dcouverte de plusieurs localisations mningiomateuses n'est pas exceptionnelle. Il existe plusieurs types histologiques de mningiome, qui correspondent des diffrences morphologiques, sans signification clinique ou pronostique particulire. Mais le risque de rcidive aprs traitement peut parfois tre annonc par l'examen histologique. Exceptionnellement le mningiome peut tre malin ou subir une transformation maligne. Il existe une prdominance de survenue chez la femme, ce qui a fait rechercher une sensibilit hormonale particulire cette tumeur et des rcepteurs intratumoraux spcifiques. La croissance du mningiome se compte en mois ou en annes. La tumeur est longtemps bien tolre. Ceci explique qu'elle peut tre dcouverte tardivement alors qu'elle a dj un diamtre important, et qu'elle a eu le temps de provoquer une dformation crbrale majeure. Un dme crbral pritumoral est trs frquent ; son origine est diversement explique. Un envahissement de la dure-mre se produit au niveau de la zone d'insertion de la tumeur. Cela aboutit parfois un vritable envahissement ddoublant la dure-mre ou mme la traversant pour envahir l'os adjacent. Le mningiome est dcouvert l'occasion d'une crise convulsive, ou de signes dficitaires neurologiques ou neuropsychologiques lis la compression du cerveau ou l'envahissement progressif des sinus veineux. Une hypertension intracrnienne accompagne les mningiomes les plus volumineux. Le diagnostic neuroradiologique d'un mningiome est en rgle facile. Sur un scanner crbral effectu avec une injection de produit de contraste, on dcouvre une lsion arrondie et rgulire, paraissant accole la vote crnienne sur plusieurs centimtres, prenant fortement et de faon homogne le contraste iod. Le cerveau adjacent parat refoul et la substance blanche est hypodense tmoignant de la prsence d'un dme parenchymateux associ. l'IRM, le mningiome est aussi facilement visible, et prend le contraste aprs injection de gadolinium. La dure-mre autour du mningiome prend le contraste et peut apparatre paissie, infiltre. L'envahissement d'un sinus veineux peut tre visible. Une angiographie crbrale complterait cette exploration montrant la vascularisation partir d'une artre de la
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mninge, et l'envahissement des sinus veineux ; cet examen est rserv l'enqute prchirurgicale. Sauf contre-indication d'ordre gnral (ge, facteurs de risque anesthsique), le traitement chirurgical est le traitement de choix. Le principe de l'intervention est simple : ablation complte en masse de la tumeur, de son attache durale, et ventuellement de l'envahissement osseux adjacent. Cela suppose une reconstruction de la mninge, et de l'os. Certaines localisations rendent cet objectif impossible parce que la dure-mre ou l'os adjacent infiltrs ne peuvent tre enlevs en totalit. C'est le cas par exemple lors de l'envahissement d'un gros sinus veineux, ou lorsque l'infiltration de la dure-mre est trs tendue au-del des limites de l'abord chirurgical. Une forme particulire de mningiome concerne la localisation au niveau du sinus caverneux ; son exrse ne peut pas tre totale car l'artre carotide et les nerfs oculomoteurs sont englobs dans la tumeur. Dans tous ces cas, une radiothrapie complmentaire peut tre propose pour freiner l'volution tumorale ou rduire le risque de rcidive qui est valu entre 5 et 25% 10 ans.

Mdulloblastomes Le mdulloblastome est une tumeur neuroectodermique dveloppe au niveau du vermis du cervelet. Trs rare chez l'adulte, c'est la plus frquente des tumeurs crbrales chez l'enfant. Environ 75% de ces tumeurs surviennent avant 15 ans, le pic de frquence se situant autour de 5 ans. Le mdulloblastome reprsente 30 % des tumeurs qui se dveloppent dans la fosse postrieure. Son incidence serait d'environ 5 10 cas pour un million d'enfants chaque anne. La tumeur se dveloppe dans le toit du IVe ventricule qu'elle finit par obstruer provoquant une hydrocphalie. L'hypertension intracrnienne est d'ailleurs le principal motif de dcouverte. Une des particularits de cette tumeur est d'essaimer facilement le long du nvraxe par l'intermdiaire du LCS, et donc de provoquer des mtastases distance. La cause du mdulloblastome n'est pas connue, mais une prdisposition gntique a t remarque. Le traitement associe la chirurgie d'exrse et la chimiothrapie. La radiothrapie complmentaire de l'encphale est vite chez l'enfant en raison de ses risques d'interfrer avec le dveloppement psychomoteur. La survie 10 ans serait aujourd'hui suprieure 70%.

Neurinome de l'acoustique
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Le neurinome du VIII, ou schwannome vestibulaire est une tumeur bnigne bien encapsule, dveloppe dans la gaine de Schwann du nerf cochlo-vestibulaire (VIIIe paire crnienne), et plus prcisment sur le nerf vestibulaire infrieur dans le conduit auditif interne. Elle reprsente 20% des tumeurs de la fosse postrieure chez l'adulte, et 8% de l'ensemble des tumeurs primitives intracrniennes. Le neurinome est rare chez l'enfant sauf dans le cadre de la neurofibromatose II. C'est une tumeur avec un potentiel volutif variable mais une croissance faible, de l'ordre de 0,2mm 2mm par an. D'abord intracanalaire, la tumeur menace de compression le nerf auditif donnant ainsi ses premiers signes : une baisse progressive de l'acuit auditive. Puis le volume allant croissant, la tumeur dborde l'entre du conduit auditif interne. Elle peut alors se dvelopper et grossir dans l'angle ponto-crebelleux jusqu' atteindre 4 5 cm de diamtre. D'autres signes neurologiques viennent s'ajouter la surdit unilatrale. En effet, la tumeur comprime alors en dedans le pdoncule crbelleux moyen (syndrome crbelleux), en haut le nerf trijumeau (anesthsie cornenne), et en bas les nerfs mixtes (troubles de la dglutition). Le nerf facial (VIe paire crnienne) qui suit le mme trajet que le nerf cochlo-vestibulaire finit par tre lui aussi tir, ce qui provoque une paralysie faciale priphrique du ct de la lsion. La distorsion du tronc crbral, et donc l'obstruction des voies d'coulement du LCS, est responsable d'une hydrocphalie active. Une forme particulire de neurinomes bilatraux de l'acoustique peut se rencontrer au cours de la neurofibromatose II de Recklinghausen qui associe la prsence de multiples tumeurs du systme nerveux. L'enjeu est ici celui de conserver l'audition au moins d'un ct. Deux modes de traitement sont aujourd'hui disponibles, la microchirurgie et la radiochirurgie strotaxique multifaisceaux en dose unique : - La microchirurgie s'adresse toutes les formes et tailles de tumeur, et en particulier celles qui ont plus de 3cm de diamtre. L'exrse chirurgicale est difficile cause de la proximit des derniers nerfs crniens et de l'exigut du champ opratoire. La voie d'abord peut tre une voie rtro-occipitale latrale en arrire de la mastode, ou une voie translabyrinthique transosseuse qui fraise l'os de la mastode et traverse l'oreille interne. Cette dernire a pour avantage de dcouvrir le nerf facial dans conduit auditif, un endroit o la tumeur ne l'a pas encore dform facilitant la dissection de ce nerf. La tumeur est vide au bistouri ultrasons et sa capsule est dissque des structures avoisinantes. La tumeur est dveloppe dans la gaine du nerf vestibulaire, et par consquent, il ne peut tre question de pouvoir le conserver au cours du traitement chirurgical. Par contre, la conservation du nerf facial, tir et dform par la tumeur, est un impratif chirurgical absolu et un enjeu technique toujours difficile. Dans
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certaines conditions favorables, on peut mme aujourd'hui tenter de conserver le nerf auditif pour prserver sa fonction, au moins partiellement. - La radiochirurgie strotaxique utilise la prcision de la strotaxie pour dlivrer sur le neurinome par de multiples faisceaux 12 14 Gy en dose unique, c'est--dire en une seule sance. Ce traitement aboutit un arrt volutif de la tumeur, et parfois la rgression partielle de son volume. L'avantage de ce type de traitement est qu'il n'est pas soumis aux risques de la dissection chirurgicale du nerf facial, et par consquent garantit mieux une absence de squelle. Ce traitement ne ncessite qu'une trs courte immobilisation contrairement la chirurgie.

Kystes dermodes et pidermodes Les kystes dermodes et pidermodes sont des formations tumorales bnignes, de croissance lente, rsultant du dveloppement de restes embryonnaires de cellules ectodermiques. Ces tumeurs reprsentent environ 1% des tumeurs intracrniennes. Elles sont ubiquitaires, mais se dveloppent de prfrence dans les citernes arachnodiennes de la base du crne (citerne prpontique et citerne de l'angle ponto-crbelleux) et prs des ventricules crbraux. La distinction entre les deux types de lsions est histologique : le kyste pidermode appel aussi "tumeur nacre" en raison de son aspect blanc nacr ne contient que des cellules pithliales, alors que le kyste dermode contient en plus des lments dermiques comme des follicules pileux, des glandes sbaces, des lobules graisseux. La symptomatologie s'installe lentement, sur plusieurs annes, et dpend du site d'implantation du kyste. Au scanner, la lsion apparat hypodense en raison de son important contenu graisseux. En IRM, l'aspect hyper ou hypointense de la lsion dpend de son contenu en cholestrol et en eau. Il n'y a pas de rehaussement de la lsion aprs injection de contraste iod ou de gadolinium. Le traitement des kystes dermodes ou pidermodes est uniquement chirurgical avec l'ambition d'une exrse complte. Celle-ci n'est pas toujours possible en raison de l'adhrence de fragments tumoraux sur les structures nerveuses avoisinantes qui doivent tre respectes. Aussi, la rcidive est-elle inluctable aprs un dlai trs prolong si l'exrse n'a pu tre complte. La priode post-opratoire immdiate peut tre complique par une mningite dite aseptique, car provoque par l'action toxique des acides gras librs dans le LCS au cours du geste chirurgical.

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Hmangioblastomes Les hmangioblastomes sont des tumeurs msenchymateuses trs vascularises, et sigeant avec prdilection dans le cervelet o la tumeur de petit volume se dveloppe dans le parenchyme, ou dans la paroi d'un volumineux kyste tumoral hyperalbumineux. Ces tumeurs reprsentent moins de 1% de l'ensemble des tumeurs primitives intracrniennes, et ont pour particularit d'tre rarement uniques ; elles peuvent tre dcouvertes ailleurs dans le systme nerveux (tronc crbral, bulbe, moelle pinire), et ailleurs dans l'organisme (la rtine, le rein, le pancras, les surrnales et le foie). L'origine vasculaire suppose de ces lsions partir de cellules endothliales reste incertaine. Il existe des formes sporadiques et des formes familiales transmission autosomique dominante. On parle de maladie de Von Hippel-Lindau lorsqu'il existe au moins deux localisations dont une au niveau de la rtine, du rein (cancer du rein cellules ou des kystes rnaux), ou du pancras. La maladie se manifeste entre 15 et 30 ans, et peut tre volutive avec apparition de nouvelles localisations nerveuses et dgnrescence noplasique des localisations viscrales. Elle est due un gne suppresseur de tumeur situ en 3p25-26. Le scanner avec injection permet de dcouvrir facilement la lsion principale. L'IRM lui est suprieure pour dtecter des lsions infra-centimtriques dans le cervelet et surtout dans la moelle pinire, car elles prennent fortement le contraste au gadolinium. Seule l'IRM peut assurer un suivi radiologique. Le traitement est neurochirurgical pour toutes les lsions symptomatiques. La tumeur se prsente comme une lsion bien limite et encapsule avec une trs importante vascularisation ressemblant un angiome, ce qui lui a valu d'tre appele tumeur vasculaire. Ceci explique que la tumeur est souvent rvle par une hmorragie intra tumorale. La forme sporadique a en gnral un bon pronostic, alors que l'volution des formes familiales est imprvisible. La menace de dgnrescence de la localisation rnale reste une proccupation majeure.

Adnomes hypophysaires La majorit des tumeurs hypophysaires sont reprsentes par les adnomes hypophysaires qui sont drivs du tissu adrno-hypophysaire, c'est--dire de l'hypophyse antrieure, portion la plus glandulaire qui scrte les hormones trophiques. Ces tumeurs bnignes reprsentent environ 8% de l'ensemble des tumeurs primitives intracrniennes. Elles se dveloppent au niveau de la loge hypophysaire. D'abord enchsse dans la glande hypophysaire et appele microadnome, la tumeur se dveloppe lentement pour franchir les limites de l'enveloppe
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osto-durale en dformant puis en rodant le plancher osseux de la selle turcique. Ce macroadnome se dveloppe simultanment vers le haut, franchit le diaphragme sellaire, soulve le chiasma optique et peut atteindre le plancher du IIIe ventricule. Cet adnome volumineux peut devenir un adnome gant, avec envahissant les parois latrales durales du sinus caverneux situ de chaque ct de la selle turcique. On distingue des adnomes non scrtants appels parfois adnomes chromophobes, et des adnomes scrtants : adnomes prolactine (syndrome amnorrhe-galactorrhe), adnomes somatotrope ou hormone de croissance (acromgalie), adnome corticotropes (maladie de Cushing), adnomes thyrotropes, gonadotropinotropes. Ces adnomes scrtants se manifestent cliniquement par un hyperfonctionnement hypophysaire, alors que les adnomes non scrtants n'entranent qu'une insuffisance panhypophysaire. Mais les deux dysfonctionnements hyper et hypo peuvent tre associs. La compression du chiasma optique se manifeste par une hmianopsie bitemporale. Dans certains cas, des adnomes hypophysaires subissent une dgnrescence aigu avec soit une hmorragie intratumorale massive, soit une ischmie du tissu glandulaire. Ce tableau trs spcifique et bruyant est appel apoplexie pituitaire. C'est une menace visuelle qui demande un traitement chirurgical urgent. Un bilan hormonal prcis doit tre entrepris avant l'intervention la fois pour assurer le diagnostic de nature de l'adnome, et vrifier aprs l'intervention la baisse consquente de l'hormone qui tait hyperscrte. Pour les adnomes scrtants, un traitement mdical spcifique est toujours tent avant la dcision d'oprer. La grande majorit des adnomes hypophysaires peuvent tre traits chirurgicalement par voie rhinoseptale (nasale). L'adnome peut tre enlev alors qu'il n'est encore qu'un microadnome enchss au sein de l'hypophyse qu'il dforme et repousse. Le diagnostic de nature de l'adnome demande une tude histo-enzymologique prcise. La radiothrapie permet le traitement des adnomes gants dont l'exrse n'a pu tre complte, et celle des adnomes rcidivants. Un traitement hormonal substitutif peut tre ncessaire instituer en post-opratoire.

Craniopharyngiomes Le craniopharyngiome est une tumeur pithliale bnigne de croissance lente qui prend naissance au niveau de la tige pituitaire et de l'hypophyse. Il se dveloppe dans la rgion sellaire au contact des voies optiques et vers l'hypothalamus et le plancher du IIIe ventricule.
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C'est une tumeur encapsule en partie kystique et calcifie. Le contenu du kyste tumoral est un liquide pais, de couleur vert fonce, contenant en suspension des cristaux de cholestrine. Le craniopharyngiome est une tumeur rare reprsentant moins de 2% de l'ensemble des tumeurs primitives intracrniennes. Il est dcouvert chez l'enfant ou chez l'adulte jeune, et plus rarement aprs 60 ans. La tumeur de croissance lente se manifeste par une insuffisance panhypophysaire, avec chez l'enfant un dficit staturo-pondral li au dficit en hormone somatotrope (nanisme hypophysaire harmonieux) et en vasopressine (diabte insipide). Le traitement du craniopharyngiome est difficile. L'exrse chirurgicale totale est souhaite, mais n'est pas toujours possible en raison des adhrences de la tumeur avec le plancher du IIIe ventricule dans une rgion difficile d'accs et dangereuse au plan fonctionnel, ce qui expose des rcidives. La radiothrapie est un traitement principal ou complmentaire possible, malgr la faible radiosensibilit de la tumeur.

Les Tumeurs Crbrales Secondaires

Les mtastases crbrales reprsenteraient la plus frquente des tumeurs crbrales, car 25 35% des patients cancreux vont dvelopper une ou plusieurs localisations crbrales, et parfois sans aucun symptme clinique. Si bien que l'incidence annuelle leve de 12 cas pour 100000 habitants ne reflte pas celle des services de soins en neurologie ou neurochirurgie ou les mtastases reprsentent toutefois un peu plus de 20% des tumeurs intracrniennes diagnostiques. La mtastase crbrale rvle le cancer dans 40 % des cas environ. Le cancer du poumon reprsente prs de 60% de l'ensemble des mtastases. Le cancer du sein vient ensuite comme deuxime cause avec 15% des cas. Le mlanome reprsente la troisime cause avec 10% des cas environ. La mtastase se prsente comme une tumeur bien limite et enchsse dans le cerveau. Elle se comporte comme un corps tranger et provoque une raction d'dme crbral souvent disproportionne par rapport sa taille. Prise au sens neuroradiologique, la mtastase est unique dans plus de 70% des cas. Dans 80% des cas, elle est crbrale, supratentorielle. Le scanner crbral avec injection de produit de contraste est le premier examen demand. La lsion apparat comme une masse arrondie d'un volume assez faible entoure d'une vaste zone hypodense traduisant la prsence d'un dme crbral prilsionnel tendu. Dans 3 cas sur 4 on constate la prsence d'un syndrome de masse. La dfinition de l'IRM et son pouvoir de dtection des petites lsions en font un examen trs suprieur.

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Le traitement neurochirurgical d'exrse ne s'adresse qu'aux mtastases devenues symptomatiques (dficit focal hmiplgique et /ou hypertension intracrnienne). Son objectif n'est pas oncologique mais uniquement neurologique et vise permettre au patient de retrouver son autonomie. Le traitement chirurgical est facile car la lsions est bien limite. Son reprage demande souvent l'aide de la neuronavigation 3D. La radiothrapie focalise est le deuxime traitement qui peut tre propos devant une mtastase unique. La dcroissance obtenue du volume tumoral est faible et lente, et seul un arrt de l'volution peut tre obtenu. C'est dire que ce traitement n'est pas adapt en cas d'hypertension intracrnienne manifeste. La radiochirurgie en conditions strotaxique et dose unique est aussi propose, avec un taux de succs comparable. La radiothrapie est aussi le traitement complmentaire habituellement propos aprs chirurgie ; une irradiation crbrale globale de l'ordre de 30 40 greys en fractions de 2 greys est propose pour freiner la dissmination crbrale. Enfin, l'dme crbral des mtastases rpond trs bien au traitement par corticodes qui accompagnera toutes les formes de traitement. Le pronostic aprs traitement dpend de celui du cancer original. Seuls 15% des patients survivent plus d'un an, et la mdiane de survie n'est que de 12 24 semaines.

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