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Tumeurs crbrales de ladulte

Laurent Riffaud, Service de Neurochirurgie, CHU de Rennes

TUMEURS INTRACRNIENNES DE LADULTE

Les tumeurs crbrales sont les tumeurs intracrniennes les plus frquentes de ladulte. Le type histologique le plus frquent est lastrocytome (ou gliome) dont le pronostic reste sombre.

I EVOLUTION NATURELLE DES TUMEURS CEREBRALES

Les tumeurs crbrales voluent suivant une smiologie focale et des signes cliniques rsultant du retentissement de la noformation sur lensemble du reste du cerveau.

A SEMIOLOGIE FOCALE DES TUMEURS CEREBRALES Elle dpend du sige de la tumeur et varie donc suivant que celle-ci se dveloppe dans une zone "muette" ou dans une zone de grande importance fonctionnelle. Limportance de la smiologie clinique focale dpend galement de la nature de la tumeur : un astrocytome bnin infiltre le tissu nerveux lentement et peut donc occuper un volume important avec un minimum de signes en foyer alors qu loppos un astrocytome malin type glioblastome a une volution rapide et une smiologie focale prcoce et importante.

La smiologie focale des tumeurs crbrales est principalement dficitaire, mais elle peut galement aussi se manifester par des crises dpilepsie.

La smiologie focale des tumeurs crbrales est rgulirement progressive en "tache dhuile", ce qui correspond lexpansion de la tumeur. La rapidit est dpendante de la nature de la tumeur et reflte sa malignit. Cependant, une hmorragie intra-tumorale peut modifier brutalement lvolution progressive de la smiologie focale de mme que lapparition dun dme pri-tumoral.

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B RETENTISSEMENT DE LA NEOFORMATION SUR LENSEMBLE DE LENCEPHALE

Ce retentissement est dcrit sous le nom de syndrome dhypertension intracrnienne dont les symptmes dpendent de llvation de la pression lintrieur du crne. En effet, les diffrentes parties de lencphale (hmisphres crbraux, tronc crbral, cervelet) sont maintenues lintrieur de la bote crnienne par des structures rigides comme la tente du cervelet et la faux du cerveau. La masse encphalique fluide se rpartit dans toutes les directions sous leffet de la pousse rsultant du dveloppement dune tumeur, dformant ainsi les structures les moins rigides et produisant des engagements aux points faibles du systme (engagement de la circonvolution cingulaire sous la faux du cerveau, engagement de la face interne du lobe temporal dans la fente de Bichat, engagement des amygdales crbelleuses dans le foramen magnum). Les consquences de ces engagements sont redoutables puisque outre la perturbation du fonctionnement de la rgion de lencphale qui sengage , les structures nerveuses qui occupent normalement lorifice et les vaisseaux correspondants sont comprimes par la hernie crbrale. Laugmentation de la pression intracrnienne est donc la consquence du dveloppement dun processus expansif au sein de cet espace clos et rigide quest la bote crnienne. Cependant, cette ventualit est retarde compte tenu de laccommodation et de la tolrance de lencphale lui-mme au volume de ce processus expansif. Cette accommodation est ralise par la plasticit mme du tissu crbral et par une rduction des espaces liquidiens ventriculaires et sous-arachnodiens ainsi qu un moindre degr par une rduction de lespace occup par les vaisseaux (et surtout le rseau veineux). La dcompensation de lhypertension intracrnienne dpend de la rapidit dexpansion de la tumeur, de la raction oedmateuse et de la situation de la noformation sur les voies dcoulement du liquide ventriculaire ou du LCS pouvant entraner un blocage. Llvation de la pression intracrnienne qui en rsulte rduit le lit vasculaire crbral et cre une ischmie du tronc crbral. La rponse est une lvation de la pression artrielle moyenne visant rtablir le dbit sanguin crbral, mais ce systme est dpass lorsque lhypertension intracrnienne est trop importante, elle-mme aggrave par laugmentation de la tension artrielle dans ce cercle vicieux.

II - SEMIOLOGIE CLINIQUE DES TUMEURS CEREBRALES


La smiologie est trs polymorphe, mais les signes cliniques se manifestent par : - des crises comitiales, - des signes dficitaires, - un syndrome dhypertension intracrnienne. Ces signes peuvent tre associs ou isols.

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A UNE EPILEPSIE TUMORALE Cest une manifestation frquente des tumeurs supratentorielles (rvlatrices dans 40% des cas). Les crises peuvent tre soit focales et elles ont alors une valeur localisatrice, soit gnralises demble (grand mal). Une crise comitiale est vocatrice dune lsion tumorale : 1) si elle sassocie des signes de localisation intercritique et/ou un syndrome dhypertension intracrnienne, 2) si elle dbute lge adulte, 3) sil sagit de crises comitiales focales, 4) si elle survient en dehors de tout contexte vocateur (type sevrage alcoolique). Dans ces cas, une tomodensitomtrie (TDM) crnienne doit tre systmatiquement pratiqu. Les tumeurs les plus pileptognes sont les tumeurs faible potentiel volutif comme les astrocytomes bnins infiltrants.

B LES SIGNES DEFICITAIRES Ce sont des signes de localisation tumorale. Ils sont la consquence de lenvahissement ou du refoulement du tissu nerveux par la tumeur et peuvent soit constituer la premire manifestation, soit succder des phnomnes pileptiques. Leur apparition progressive en quelques semaines ou mois avec une extension du dficit en "tache dhuile" est vocatrice. Ce syndrome dficitaire ne correspond pas un territoire vasculaire, mais cependant il peut avoir un aspect trompeur par une volution atypique mimant un accident vasculaire ischmique transitoire ou un accident vasculaire crbral constitu ou bien du fait du dveloppement de la tumeur lintrieur du systme ventriculaire ou dans des zones muettes (ple frontal, lobe temporal droit) ou des troubles comportementaux peuvent tre au premier plan. Les signes de localisation sont donc trs variables et dpendent du sige de la tumeur.

1) Les tumeurs frontales Les tumeurs postrieures de la rgion prcentrale ont une smiologie motrice : hmiplgie controlatrale dbut facial ou brachial pour les tumeurs de la convexit ou dbut crural pour les tumeurs parasagittales. Les tumeurs frontales antrieures donnent tardivement des signes neurologiques dficitaires. Ce sont les troubles psychiques qui sont souvent au premier plan : rduction progressive de lactivit, troubles de lattention et de la mmoire des faits rcents, dsintrt, indiffrence affective, pouvant alterner avec des phases deuphorie et dexcitation niaise (moria). Lexamen neurologique met souvent en vidence des phnomnes de prhension force : grasping du ct oppos la lsion. Dans les lsions dveloppes au niveau de la base du lobe frontal, il est possible dobserver une anosmie ou une atteinte du nerf optique. Le syndrome de Foster-Kennedy est lassociation dune atrophie optique du ct de la tumeur et dun dme papillaire controlatral. Les tumeurs volumineuses fronto-calleuses peuvent se manifester par un tat confusionnel pseudodmentiel et des troubles de lquilibre. Latteinte de lhmisphre dominant entrane des troubles du langage qui attirent demble lattention.
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2) Les tumeurs temporales La smiologie est trs diffrente selon quelle se dveloppe dans lhmisphre dominant ou dans lhmisphre mineur. Les tumeurs temporales gauches ont une expression clinique riche domine par les troubles du langage : aphasie plutt de type Wernicke avec discrtes paraphasies au dbut. Les tumeurs temporales droites restent longtemps latentes et ne se manifestent que tardivement par des signes dhypertension intracrnienne (zone muette). Les crises comitiales peuvent tre : des troubles paroxystiques du langage en cas de lsion de lhmisphre dominant, des crises olfactives et psychomotrices, des crises auditives par lsion de la circonvolution de Heschl ou des tats de rve. Les tumeurs temporales peuvent saccompagner dun dficit du champ visuel controlatral : hmianopsie latrale homonyme ou quadranopsie suprieure latrale homonyme.

3) Les tumeurs paritales Des troubles sensitifs controlatraux concernent surtout la sensibilit discriminative : astrognosie, extinction sensitive. Les fonctions symboliques peuvent tre galement atteintes : apraxies, anosognosie, troubles du schma corporel. Les phnomnes pileptiques peuvent tre des manifestations sensitives paroxystiques paresthsiques ralisant des crises jacksoniennes sensitives. Les tumeurs paritales peuvent saccompagner dun dficit du champ visuel controlatral : hmianopsie latrale homonyme ou quadranopsie infrieure latrale homonyme.

4) Les tumeurs occipitales Le symptme majeur est lhmianopsie latrale homonyme. Des crises dpilepsie type de dhallucinations visuelles lmentaires sont galement vocatrices.

5) Les tumeurs hmisphriques profondes Elles ont une smiologie trs variable suivant quelles interrompent des voies motrices, des voies sensitives ou des radiations optiques. Les tumeurs dveloppes dans la rgion des noyaux gris centraux peuvent donner une hmiplgie par envahissement de la capsule interne ou un hmisyndrome sensitif, et rarement des signes moteurs extrapyramidaux.

6) Les tumeurs des commissures Les tumeurs du corps calleux ou trigonoseptales sont longtemps asymptomatiques et donnent essentiellement des troubles de la mmoire type damnsie antrograde, de syndrome de Korsakoff, de syndrome dmentiel avec signes frontaux.

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7) Les tumeurs de la rgion sellaire Elles peuvent avoir une symptomatologie endocrinienne due au retentissement hypophysaire ou hypothalamique. Ces tumeurs donnent souvent des troubles visuels par compression du chiasma optique : lhmianopsie bitemporale est le syndrome dficitaire visuel chiasmatique caractristique, mais il peut sagir galement dune baisse uni- ou bilatrale de lacuit visuelle, dune autre forme datteinte du champ visuel

8) Les tumeurs de la fosse crbrale postrieure Elles associent des signes dhypertension intracrnienne prcoce, des signes dficitaires crbelleux ou des signes datteinte des nerfs crniens et des voies longues en fonction de la localisation de la tumeur. Les tumeurs crbelleuses se manifestent par un syndrome crbelleux cintique homolatral lorsquelles sont latralises dans un lobe ou par des troubles de lquilibre et un syndrome crbelleux statique lorsquelles sont localises dans le vermis. Les tumeurs du tronc crbral sont habituellement infiltrantes et donnent une symptomatologie complexe, trs difficile systmatiser et domines par une atteinte des nerfs crniens. Les tumeurs de langle pontocrbelleux se manifestent par une atteinte de laudition, de lquilibre, et dans les formes volues par une paralysie faciale ou une nvralgie du trijumeau associe un syndrome crbelleux homolatral et des signes de souffrance du tronc crbral.

C LE SYNDROME DHYPERTENSION INTRACRANIENNE

Le dveloppement dune tumeur crbrale lintrieur de la bote crnienne inextensible dtermine une augmentation progressive de la pression intracrnienne. Dune faon gnrale, lhypertension intracrnienne est prcoce dans les tumeurs infratentorielles et dans les tumeurs ventriculaires par blocage du liquide ventriculaire et hydrocphalie. Lhypertension intracrnienne peut rvler galement de volumineuses tumeurs situes dans des rgions muettes ou peu parlantes du cerveau comme le lobe frontal ou le lobe temporal droit.

1) La cphale Cest un signe important mais inconstant de la smiologie dhypertension intracrnienne. Au dbut, elle est intermittente, survenant par accs, dbutant le matin ou rveillant le patient dans la deuxime partie de la nuit. Les cphales dhypertension intracrnienne sont dclenches par des mouvements de la tte, exacerbes par les efforts, la toux, lternuement, la dfcation, saggravant en position couche. La cphale peut tre diffuse ou localise, mais elle a tendance saggraver et devenir permanente. Cest ce caractre qui attire lattention : cphales rcentes et inhabituelles, tenaces, rsistant au traitement antalgique usuel.

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2) Les vomissements Les vomissements sont vocateurs dune hypertension intracrnienne lorsquils sont brutaux, en jets, sans effort, le matin au rveil, dclenchs par certains mouvements de la tte et lorsquils calment la cphale. Ils peuvent manquer et tre remplacs par des nauses.

3) Les troubles de la vigilance Lorsque lhypertension intracrnienne devient importante, elle finit par entraner des troubles de la vigilance : lenteur didation, tendance lapathie et la somnolence, indiffrence et troubles mnsiques avec une note frontale frquente, confusion puis obnubilation et torpeur progressive, voire coma. Ces troubles cliniques peuvent avoir une allure psychiatrique trompeuse.

4) Les troubles visuels - Ldme papillaire est le signe objectif majeur de lhypertension intracrnienne, mais il est inconstant. Il sagit au dbut dune dilatation veineuse ou dun flou du bord nasal de la papille voluant secondairement vers une stase papillaire avec une surlvation du disque papillaire (papilles saillantes), un aspect coud des vaisseaux qui en mergent, des bords flous et des hmorragies en flammches accompagnant ldme de la papille. Cet aspect contraste avec une acuit visuelle longtemps conserve. Pour affirmer le diagnostic, on peut saider dune angiographie la fluorescine ou dun champ visuel la recherche dun largissement de la tache aveugle de Mariotte. Lvolution se fait vers des pisodes dclipses visuelles, une baisse de lacuit visuelle pouvant aboutir une ccit irrversible par atrophie post-stase. - Une paralysie dun ou des deux nerfs abducens se manifestent par une diplopie horizontale qui na pas de valeur localisatrice.

5) Autres signes moins frquents - Crise comitiale gnralise - Dsordre vgtatif avec bradycardie

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6) Les engagements crbraux Laugmentation de la masse encphalique rsultant du dveloppement de la tumeur et de ldme provoque une hernie du tissu crbral travers divers orifices : - Engagement temporal : il sagit de lengagement de luncus de lhippocampe dans la fente de Bichat (incisure de la tente) et concerne surtout les lsions temporales. Les formations menaces sont le pdoncule crbral, le nerf oculomoteur, lartre crbrale postrieure. Lexpression clinique comporte une atteinte du III : diminution ou abolition du rflexe photomoteur homolatral prcdant une mydriase homolatrale aractive associe une hmiplgie controlatrale par compression du pdoncule crbrale homolatral. La compression de lartre crbrale postrieure donne une hmianopsie latrale homonyme. Cependant, laltration de la conscience lors des phnomnes dengagement par compression du tronc crbral et du systme rticulaire activateur ascendant ne rend pas possible lanalyse du champ visuel dans ce contexte. Lengagement temporal saccompagne donc de troubles de la conscience, parfois dune raideur de nuque avec des accs de rigidit de dcrbration traduisant la souffrance aigu du tronc crbral. La mort peut survenir tout moment par un arrt respiratoire. - Engagement des amygdales crbelleuses dans le foramen magnum : Cest le fait des tumeurs de la fosse crbrale postrieure et les signes sont trs variables. La gravit de ce type dengagement rsulte dans la compression de la moelle allonge pouvant aboutir des troubles respiratoires, des troubles du rythme cardiaque et une mort subite. Les signes cliniques peuvent tre en rapport avec une irritation des mninges de la fosse crbrale postrieure ou de la jonction crniorachidienne : raideur du cou avec inclinaison latrale de la tte donnant un aspect guind ou en torticolis, et lextrme : crises toniques postrieures de Jackson (hyperextension de la nuque, hyperextension des membres et pronation force des membres suprieurs) prcdant un coma avec troubles neurovgtatifs. Cet tat peut tre prcd de hoquets ou de billements. Dans tous les cas, le risque de mort subite par compression de la moelle allonge est imminent. - Engagement du gyrus cingulaire sous la faux du cerveau : cet engagement na pas de smiologie propre. A lextrme, il peut entraner une compression des artres crbrales antrieures. - Engagement central diencphalique : il sagit dune compression diencphalique pure dans laxe du tronc crbral entranant des troubles de la vigilance prcoces avec billements, dyspne de Cheyne-Stockes, myosis bilatral, hypertonie bilatrale. La majoration de la compression du tronc crbral entrane une aggravation des troubles de la conscience avec des troubles neurovgtatifs et une rigidit de dcrbration.

D LES TROUBLES MENTAUX DES TUMEURS CEREBRALES Les perturbations psychiques sont trs frquentes au cours de lvolution des tumeurs supratentorielles avec des modifications de lhumeur et du caractre, des rductions de lactivit et ralentissement intellectuel. Lorsque les signes de localisation neurologique font dfaut, ces troubles psychiques peuvent tre au premier plan ralisant parfois un syndrome dpressif ou un syndrome confuso-dmentiel.

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III EXAMENS COMPLEMENTAIRES


Les examens complmentaires sont domins par lexamen tomodensitomtrique (TDM) et limagerie par rsonance magntique (IRM). Les radiographies du crne nont pas dintrt, mais lorsquelles sont ralises, elles peuvent montrer des calcifications tumorales ou des signes dhypertension intracrnienne chronique comme des impressions digitiformes, une rosion de la fosse hypophysaire

1) La tomodensitomtrie crnienne Elle est ralise dans le plan orbito-matal sans et avec injection de produit de contraste iod. Cet examen permet de localiser le processus expansif (supra- ou infratentoriel, intra- ou extraparenchymateux, uni- ou multifocal) et de prciser ses caractristiques : le processus est-il homogne ? Existe-t-il une prise de contraste ? Existe-t-il un dme prilsionel ? Existe-t-il des calcifications ? Existe-t-il des kystes ou une ncrose associe ? Existe-t-il un effet de masse sur les structures de voisinage ? Existe-t-il des complications type dhmorragie, une hydrocphalie, un engagement crbral ?

2) LIRM encphalique LIRM encphalique est lexamen de choix pour ltude du parenchyme crbral. Elle vient complter les donnes du TDM et elle est ralise dans les squences pondres en T1 et en T2. Les squences pondres en T1 sont ralises sans et avec injection de produit de contraste dans les mmes plans de coupes, axiales en gnral, mais aussi sagittales et coronales. Dautres squences peuvent tre ralises comme des squences Flair ou de diffusion. LIRM apprcie les mmes donnes que le TDM, mais avec plus de prcision, soit la localisation.

3) La ponction lombaire La ponction lombaire est contre-indique en prsence de signes dhypertension intracrnienne ou devant lexistence de signes focaux ou de signes ddme papillaire. Elle est surtout formellement contre-indique (cest le seul cas de contre-indication absolue la ralisation de la ponction lombaire) dans les tumeurs de la fosse crbrale postrieure o le risque est un engagement brutal des amygdales crbelleuses avec compression aigu de la moelle allonge et arrt cardiorespiratoire. La ponction lombaire est donc formellement contreindique devant toute suspicion de tumeur de la fosse crbrale postrieure se traduisant par un syndrome dhypertension intracrnienne progressif accompagn de signes dengagement (raideur de nuque voire troubles neurovgtatifs dont un fbricule) pouvant donner le change un syndrome mning fbrile.

4) Llectroencphalogramme Llectroencphalogramme na pas vraiment dintrt pour le diagnostic de tumeur crbrale. Il est souvent normal ou peut montrer des anomalies localises non spcifiques comme un foyer dondes lentes ou des anomalies paroxystiques de type pileptiques.

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IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
A LES GLIOMES

Epidmiologie : Les gliomes reprsentent 50 % de toutes les tumeurs intracrniennes de ladulte et 90 % sont dorigine astrocytaire. La moiti sont des formes malignes (astrocytome anaplasique et glioblastome). Les astrocytomes bnins reprsentent 25 % des gliomes. Les autres tumeurs gliales sont reprsentes par des oligodendrogliomes (15 %) et les pendymomes (10 %). Lge moyen de dcouverte dun astrocytome bnin ou dun oligodendrogliome se situe aux alentours de 40 ans. Lge moyen de dcouverte dun glioblastome est denviron 55 60 ans. Neuropathologie : Plusieurs systmes de grading ont volu au fil du temps, mais actuellement, cest le grading de lOMS qui est utilis. Ce grading classe les tumeurs gliales par ordre croissant de malignit. - Le grade I correspond lastrocytome pilocytique : cest le seul vritable astrocytome bnin. Il concerne le plus souvent lenfant, ladolescent ou ladulte jeune. Sa localisation prfrentielle est le cervelet et est beaucoup plus rarement supratentoriel hmisphrique. Il peut tre localis galement au niveau du tronc crbral ou au niveau hypothalamochiasmatique. Le traitement est essentiellement chirurgical et lexrse chirurgicale complte est le garant dune gurison dfinitive du patient. En cas dastrocytome pilocytique inextirpable, une chimiothrapie et une radiothrapie peuvent tre utilises titre exceptionnel. - Le grade II correspond des astrocytomes bnins, mais infiltrants. Ils ne prennent pas le contraste au TDM ou lIRM. Ils sobservent essentiellement chez ladulte jeune et infiltrent de faon diffuse sans limites nettes le cortex, la substance blanche et les noyaux gris. Lexrse chirurgicale complte est souvent impossible, sauf au prix de squelles neurologiques importantes et dfinitives. Ce sont des tumeurs trs pileptognes se traduisant au TDM par une zone hypodense sans prise de contraste et lIRM par une zone hypointense mal limite sans prise de contraste en T1. Elles sont le plus souvent situes dans des zones fonctionnelles et infiltrent en profondeur le parenchyme crbral. La transformation maligne en astrocytome anaplasique de grade III se produit en 5 10 ans. Les options de traitement associent une chirurgie, une chimiothrapie et une radiothrapie. Une simple surveillance clinique et radiologique peut galement tre propose. - Les astrocytomes anaplasiques de grade III : Ce sont des tumeurs malignes. Elles sont soit dcouvertes demble, soit elles font suite lvolution dun astrocytome de grade II suivi et connu. La smiologie clinique est en gnral un syndrome dficitaire associ une pilepsie. Llment discriminant avec les astrocytomes de grade II est, outre lvolution clinique plus rapide, la prsence dune prise de contraste lexamen neuroradiologique. Lastrocytome anaplasique est trait par une rsection chirurgicale chaque fois quelle est possible associe une chimiothrapie et une radiothrapie. Le pronostic est sombre et lvolution dfavorable est inexorable en 1 3 ans.
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- Les astrocytomes de grade IV ou glioblastomes. Ce sont des tumeurs hautement malignes dont le pronostic est le dcs en 12 18 mois malgr le traitement maximum associant rsection chirurgicale, radiothrapie et chimiothrapie. Lvolution se fait toujours vers une rcidive. Les glioblastomes ont une smiologie clinique rapidement volutive et se caractrisent en imagerie par la prsence dune ncrose centrotumorale tmoignant de la rapidit dvolution du processus. Les lsions prennent le contraste de faon intense et inhomogne compte tenu de la prsence de ncrose. Les lments histologiques caractrisant le glioblastome sont les mitoses abondantes, les monstruosits nuclaires, la prolifration endothliale et la ncrose. Lvolution de lastrocytome de grade III se fait vers un astrocytome de grade IV ou glioblastome secondaire en un temps variable allant de quelques mois 2-3 ans.

B LES OLIGODENDROGLIOMES

La prsentation clinique des oligodendrogliomes est semblable celle des astrocytomes bnins et il sagit le plus souvent de crises comitiales. Typiquement, loligodendrogliome se prsente comme une zone hypodense au TDM, hypointense en T1 et hyperintense en T2 lIRM. La caractristique de ces tumeurs est la prsence frquente de calcifications visibles lexamen tomodensitomtrique. Les oligodendrogliomes se classent en oligodendrogliomes bnins (de grade II) dont lvolution est lente et en oligodendrogliomes malins (de grade III ou oligodendrogliomes anaplasiques) dont lvolution se fait vers une tumeur de grade IV. Les oligodendrogliomes bnins se caractrisent par labsence de prise de contraste lexamen neuroradiologique alors que les oligodendrogliomes anaplasiques prennent le contraste. Lexrse chirurgicale, lorsquelle est possible, constitue la base du traitement et comptetenu de la localisation frquente en zones fonctionnelles ou de linfiltration en profondeur, la chirurgie est souvent incomplte et doit tre complte par une chimiothrapie et une radiothrapie. La dcouverte rcente danomalies chromosomiques (dltion 1p-19q) serait associe un meilleur pronostic grce une meilleur chimiosensibilit de ces tumeurs. La survie moyenne est de 5 10 ans pour les oligodendrogliomes bnins, lvolution se faisant vers une anaplasie, cest--dire vers un oligodendrogliome de grade III prenant le contraste puis vers une tumeur de grade IV. Le pronostic des oligodendrogliomes de grade III est sombre, au moins de moiti infrieure la dure dvolution des oligodendrogliomes bnins.

C LES OLIGO-ASTROCYTOMES

Il sagit de tumeurs mixtes ayant une composante la fois astrocytaire et oligodendrocytaire. Le pronostic est calqu sur les astrocytomes et les oligodendrogliomes. Les oligo-astrocytomes de grade II voluent en oligoastrocytomes de grade III.

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D LES AUTRES TUMEURS GLIALES

- Il sagit essentiellement des pendymomes intracrniens. Ce sont des tumeurs peu frquentes reprsentant 3 % des tumeurs intracrniennes en totalit. Elles sont dveloppes aux dpens de lpendyme et ont donc une localisation intraventriculaire supra- ou infratentorielle. Des formes intraparenchymateuses peuvent exister. On distingue les pendymomes de grade I : les subpendymomes dont la chirurgie dexrse garantit la gurison du patient. Les grades II correspondent des pendymomes bnins et les grades III des pendymomes anaplasiques avec des signes danaplasie cellulaire plus ou moins importants. La diffrence entre le grade II et le grade III nest pas forcment aise car il peut exister une prise de contraste lexamen neuroradiologique pour les pendymomes de grade II. Les critres de malignit sont donc essentiellement histologiques. Lhistoire clinique la plus frquente est un syndrome dhypertension intracrnienne caractristique si la lsion est intra-ventriculaire puisquelle entrane une hydrocphalie. La chirurgie dexrse est la seule garante dune gurison des subpendymomes et des pendymomes bnins. Le risque volutif est une rcidive dautant plus rapide que la tumeur est anaplasique et que lexrse est incomplte. Compte tenu de sa localisation dans le systme ventriculaire, les pendymomes peuvent diffuser dans lensemble du systme crbrospinal. Le pronostic reste sombre avec une survie 5 ans tout grade confondu nexcdant pas un tiers des patients. A la chirurgie sassocie un traitement complmentaire par radiothrapie la plupart du temps. La radiothrapie concerne aussi laxe rachidien dans les formes anaplasiques compte tenu du risque de mtastases par lintermdiaire du LCS. La chimiothrapie na pas defficacit dmontre dans ce type de tumeurs.

- Il existe dautres tumeurs gliales rares : les papillomes des plexus chorodes dont la localisation est intra-ventriculaire. Ces tumeurs peuvent entraner une hydrocphalie par hyperproduction de liquide crbrospinal (LCS). Cest le plus souvent une tumeur de lenfant, de ladolescent ou de ladulte jeune. Le traitement chirurgical est la rgle et peut permettre la gurison dfinitive du patient. La forme cancreuse de ces papillomes : carcinome des plexus chorodes a un pronostic extrmement sombre et se caractrise par une rcidive, un essaimage tumoral dans les espaces ventriculaires et sous-arachnodiens par lintermdiaire du LCS. Ce sont des tumeurs rares.

E LES METASTASES

La frquence des mtastases crbrales est difficile valuer. Cependant, elles concernent aussi bien les hommes que les femmes, et 2/3 des mtastases surviennent entre 40 et 60 ans (en dehors des mtastases du mlanome qui apparaissent en gnral chez les sujets plus jeunes). Les mtastases sont uniques dans 50 % des cas. Le risque de dvelopper une mtastase crbrale en fonction du type de cancer est par ordre de frquence : le mlanome galit avec le poumon, le sein, le choriocarcinome, le rein et le tube digestif.

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Devant une ou des mtastase(s) intracrnienne(s), quelle est la nature du primitif la plus probable ? Dans 30% des cas, lorigine est pulmonaire, dans 25 % des cas : sein, dans environ 7 % des cas chacun : tube digestif, appareil urinaire ou mlanome, et dans 20 % des cas le cancer primitif nest pas retrouv. Dans 10 % des cas, les mtastases crbrales font suite dautres tumeurs diverses. 80 % des mtastases crbrales sont supratentorielles. La clinique est peu spcifique et il sagit dune crise comitiale dans un tiers des cas, dun dficit neurologique focal dans un tiers des cas galement et dune symptomatologie pseudovasculaire dans 15 20 % des cas. LIRM est plus intressante que la tomodensitomtrie dans lvaluation des mtastases crbrales car elle permet parfois de dcouvrir de multiples mtastases non visibles lexamen tomodensitomtrique (10 20 % des patients ayant une mtastase unique lexamen tomodensitomtrique ont dautres localisations visibles en IRM) et elle permet une meilleure analyse de la fosse crbrale postrieure. LIRM est donc lexamen de choix dans lvaluation des tumeurs crbrales pour dterminer si la lsion est unique ou non ce qui va compltement influencer lindication chirurgicale. Les mtastases crbrales sont plutt hypodenses au TDM et hypointenses spontanment en T1 lIRM, se rehaussant aprs injection de produit de contraste. Elles peuvent raliser un aspect en cocarde avec une ncrose centrotumorale et saccompagnent dun dme pri-tumoral dans des cas. Les mtastases des mlanomes sont habituellement hyperdenses au TDM ou hyperintenses spontanment en IRM, se rehaussant aprs injection de produit de contraste. Il nexiste pas de signe radiologique pathognomonique dune mtastase crbrale sauf si on voit des lsions multiples en lcher de ballon . Les caractres bien limits, arrondi, de petite taille, entour dun important dme prilsionel plaident en faveur dune mtastase crbrale la diffrence dune tumeur gliale qui sera plus infiltrante cest--dire de volume plus important, avec une prise de contraste plus htrogne et des limites moins nettes. Ldme est classiquement dcrit comme moins important dans les tumeurs crbrales primitives gliales. Lindication thrapeutique chirurgicale dune mtastase se discute en Staff multidisciplinaire. La chirurgie dexrse reste logique si la lsion est accessible et si elle est unique. Cependant, on peut discuter dune chirurgie dans certains cas de lsions multiples dont une pourrait tre une menaante court terme comme par exemple dans la fosse crbrale postrieure. Habituellement, une radiothrapie externe conventionnelle complte le traitement chirurgical afin dviter les rcidives. Lindication dune chimiothrapie dpend de lhistologie et de lvolution du cancer en cours.

F LES TUMEURS VASCULAIRES

LES HEMANGIOBLASTOMES :

Ce sont des tumeurs vasculaires bnignes. Ce sont des tumeurs rares : 2 % de lensemble des tumeurs du SNC dont le sige prfrentiel est la fosse crbrale postrieure. Elles peuvent se localiser galement dans la moelle pinire ou de faon exceptionnelle ltage supratentoriel.

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Tumeurs crbrales de ladulte

Ce sont des tumeurs de la trentaine dont le diagnostic est facilement voqu limagerie. Les symptmes cliniques sont en gnral ceux dune hypertension intracrnienne par hydrocphalie ou un syndrome crbelleux ou des signes de compression du tronc crbral. Le diagnostic est aussi facilement voqu lorsquil existe une polyglobulie : dans un tiers des cas, lhmangioblastome du cervelet saccompagne dune augmentation de lhmoglobine par scrtion dune substance rythropotine-like. Limagerie neuroradiologique est trs vocatrice et permet de montrer une tumeur le plus souvent kystique avec un nodule mural, isodense au TDM ou isointense spontanment en T1 en IRM, se rehaussant de faon intense et homogne aprs contraste. Le kyste peut manquer mais lorsquil existe, il est habituellement trs volumineux. Les autres diagnostics voqus dans ce cas sont un astrocytome pilocytique du cervelet ou bien une lsion mtastatique. Lexrse chirurgicale permet dobtenir la gurison du patient. Lhmangioblastome du cervelet peut tre le mode de rvlation dune phakomatose : maladie de Von Hippel-Lindau. Il sagit dune maladie autosomique dominante ncessitant un avis et un conseil gntiques. Cette maladie peut donner dautres tumeurs : hmangioblastomes multiples du SNC, hmangioblastome rtinien, phochromocytome, autres anomalies viscrales comme des kystes ou des anomalies rnales ou pancratiques.

LES ANGIOMES CAVERNEUX ou CAVERNOMES

Ils se dfinissent comme des hamartomes vasculaires crbraux. Ils sapparentent plus aux formations artrioveineuses quaux tumeurs crbrales. Un individu sur 200 aurait un cavernome et les sont situs dans les hmisphres crbraux en situation souscorticale. Toutes les rgions encphaliques peuvent tre le sige dun cavernome : dans la fosse crbrale postrieure, la localisation la plus frquente est le tronc crbral (pont). Il sagit dune masse rougetre, polylobe dont laspect macroscopique est celui dune mre. Le volume varie de quelques millimtres plusieurs centimtres. Les symptmes cliniques sont de 3 ordres : crises comitiales, hmorragie intracrbrale ou un syndrome compressif tumoral pour les plus gros. Dans 20 % des cas, il sagit dune hmorragie intracrbrale et il faut donc tre particulirement vigilant lenqute tiologique dun hmatome intracrbral de sujet jeune de localisation lobaire cortico-souscorticale. Lexamen tomodensitomtrique rvle une lsion spontanment hyperdense, htrogne de volume variable, pouvant se rehausser lgrement aprs injection diode, sans dme prilsionel. Pour les petites lsions, le diagnostic nest pas toujours facile dans les zones dartefacts de la base du crne. Cest lIRM qui a une grande importance diagnostique. En effet, les squences cho de gradient (T2*) permettent souvent daffirmer le diagnostic en montrant un signal hypointense hautement suggestif de cavernome. Cet hyposignal correspond aux dpts dhmosidrine, produit de dgradation final de lhmoglobine, tmoignant des saignements itratifs a minima du cavernome lors de son volution. Cest par ces saignements itratifs intracaverneux que la progression tumorale peut se faire. Le risque hmorragique a t valu entre 1 et 2 % chaque anne (mme risque quune malformation artrioveineuse ou quun anvrisme intracrnien de dcouverte fortuite). Lexrse chirurgicale est propose chaque fois quelle est possible afin de prvenir cette complication hmorragique.

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Tumeurs crbrales de ladulte

G LES TUMEURS PLUS RARES

Les lymphomes du patient immunocomptent surviennent le plus souvent autour de la soixantaine et il sagit dun lymphome de type B grandes cellules dans 80 90 % des cas. Ils reprsentent moins de 1 % de toutes les tumeurs crbrales. Les lymphomes crbraux primitifs ont une localisation prfrentielle en profondeur des hmisphres crbraux proximit du systme ventriculaire. Les symptmes ne sont pas spcifiques et sont superposables aux autres tumeurs crbrales. Cependant, compte tenu de leur localisation profonde, il existe frquemment des troubles de la personnalit, une lenteur didation et une dtrioration de la mmoire assez nette dans ce type de tumeurs. Les signes dhypertension intracrnienne sont au second plan. En imagerie, lexamen tomodensitomtrique et lIRM montrent des lsions typiquement priventriculaires se rehaussant de faon intense et homogne aprs injection du produit de contraste ralisant un aspect "cotonneux". Lexrse chirurgicale est en gnral impossible et le diagnostic repose sur la ralisation dune biopsie chirurgicale. Le traitement corticode peut avoir un effet spectaculaire avec une disparition complte des lsions en quelques jours ou quelques semaines mais cet effet est transitoire. Le traitement repose sur la chimiothrapie et la radiothrapie encphalique externe dont les indications sont discutes au cas par cas en fonction de ltat gnral et de lge du patient. Ce traitement lourd ne se conoit quaprs le diagnostic positif prcis du type de lymphome. Le pronostic de lymphome est mauvais car la qualit de vie est souvent mdiocre du fait des troubles neurologiques et psychiques et les survies au-del de 5 ans nexcdent pas 5 %. Le dcs intervient par rcidive locale ou dissmination dans le nvraxe.

H LES TUMEURS INTRACRANIENNES EXTRAENCEPHALIQUES

1) Tumeur de la ligne mdiane

a - Tumeurs de la rgion sellaire et suprasellaire

LES ADENOMES HYPOPHYSAIRES : Ce sont de loin les tumeurs les plus frquentes de lhypophyse. Les modes de rvlation se font soit par un syndrome tumoral pour les adnomes non scrtants et les adnomes prolactine chez lhomme, soit par un syndrome endocrinien pour les adnomes scrtants ou en cas dinsuffisance ante-hypophysaire. Enfin, un syndrome dapoplexie aigu li une ncrose ou une hmorragie intratumorale soudaine peut tre galement un autre mode rvlateur.

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Tumeurs crbrales de ladulte

1 - Le syndrome tumoral : Il associe des cphales et des signes visuels type dhmianopsie bitemporale le plus souvent asymtrique. Il peut sagir galement dautres troubles visuels comme une baisse simple de lacuit visuelle, monoculaire ou bilatrale, ou dune hmianopsie latrale homonyme. Il peut exister galement des signes denvahissement du sinus caverneux avec des troubles oculomoteurs et une nvralgie faciale ou bien encore des crises dpilepsie lors des adnomes trs envahissants avec extension intracrnienne, voire intracrbrale. Lhypertension intracrnienne est exceptionnelle en tant que telle, de mme que lhydrocphalie. 2 - Les syndromes endocriniens : Il peut sagir dune insuffisance anthypophysaire complte ou incomplte lie au syndrome tumoral. Un adnome hypophysaire nest en principe jamais responsable de diabte insipide (pas dinsuffisance posthypophysaire). Il peut sagir aussi dun syndrome dhyperscrtion : - Le plus frquent est ladnome prolactine chez la femme jeune rvl par un syndrome amnorrhe galactorrhe (il peut sagir galement dune spaniomnorrhe, dune irrgularit menstruelle ou dune dysovulation). Chez lhomme, les signes sont plus tardifs avec une baisse de la libido, une impuissance, une gyncomastie et exceptionnellement une galactorrhe. Le dosage de la prolactine suffit au diagnostic lorsque celui est suprieur 200 ng/ml. - Les adnomes somatotropes ralisent les signes classiques de lacromgalie avec un syndrome dysmorphique prdominant aux extrmits et la face. Il sagit dune maladie grave pouvant mettre en jeu le pronostic vital par une cardiomyopathie ou un diabte. Les cancers, en particulier colorectaux, sont galement plus frquents. Les dosages endocriniens montrent une hormone somatotrope augmente non freinable. - Les adnomes corticotropes : la maladie de Cushing est due un adnome hypophysaire scrtant de lACTH se manifestant cliniquement par des troubles de la rpartition des graisses, une atrophie musculaire cutane, des vergetures, une acn, un hirsutisme, une rythrose du visage, une hypertension artrielle, un diabte et une polyglobulie. Cest une maladie grave en labsence de traitement efficace. Le diagnostic repose sur le dosage du cortisol dans le sang avec une tude du cycle nycthmral et un dosage du cortisol libre urinaire des 24 heures. La maladie de Cushing est le plus souvent due un microadnome. - Les autres adnomes scrtants sont exceptionnellement responsables dun syndrome endocrinien clinique. Il peut sagir dune hyperthyrodie par adnome thyrotrope. Les adnomes gonadotropes ne sont pratiquement jamais responsables de syndrome endocrinien. Le diagnostic dadnome hypophysaire est confirm par lexamen IRM centr sur lhypophyse sans et avec injection de Gadolinium. Outre la morphologie de la tumeur, lIRM prcise son extension suprasellaire et vers les sinus caverneux. Le traitement chirurgical par voie transrhinoseptale est plus utilis dans les adnomes hypophysaires mais le traitement mdical peut tre dabord propos dans les adnomes prolactine par agoniste dopaminergique (parlodel, dostinex.). Les dficits endocriniens sont traits par une hormonothrapie substitutive adapte au cas par cas.

3 - le syndrome dapoplexie aigu hypophysaire traduisant une ncrose ou une hmorragie intra-tumorale associe de faon brutale des cphales et des manifestations visuelles svres (baisse dacuit visuelle, atteinte du champ visuel, voire ccit brutale) avec une possible atteinte oculomotrice. Latteinte visuelle brutale est une urgence diagnostique et thrapeutique, et justifie une chirurgie en urgence mme sans bilan endocrinien au pralable.

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LES CRANIOPHARYNGIOMES :

Ce sont des tumeurs pithliales histologiquement bnignes prenant naissance au niveau de la tige pituitaire et se dveloppant dans la rgion sellaire et suprasellaire. Cest une pathologie grave dont lexrse chirurgicale est particulirement difficile. Elle expose des squelles endocriniennes, neurologiques, visuelles et intellectuelles. Les craniopharyngiomes reprsentent 3 4 % des tumeurs intracrniennes de tout ge avec 3 des pics de frquence : chez lenfant, ladulte jeune entre 20 et 25 ans et ladulte entre 60 et 65 ans. Il sagit dune tumeur embryonnaire dont la croissance est variable et dont laspect macroscopique peut revtir diffrentes formes. La tumeur contient : (1) une partie charnue, (2) un ou plusieurs kystes dont certains peuvent tre trs volumineux, (3) des calcifications. Le craniopharyngiome moule, sinfiltre et adhre toutes les structures nerveuses de voisinage cest--dire tout le cercle artriel de la base du crne, les voies visuelles, lhypothalamus et la tige pituitaire. Il existe de nombreuses formes topographiques et les symptmes cliniques rvlateurs associent des degrs variables des signes endocriniens, des signes visuels (baisse uni- ou bilatrale de lacuit visuelle ou altration du champ visuel) et des signes neurologiques focaux plus rarement. Le syndrome dhypertension intracrnienne est plus frquent chez lenfant car les tumeurs sont souvent trs volumineuses et associes une hydrocphalie. Le diagnostic radiologique est bas sur lIRM. Cependant, sur les radiographies de crne, il peut exister une augmentation de volume de la fosse hypophysaire, des signes drosion du dos de la selle ou des calcifications en coquille duf. Les calcifications sont galement vues lexamen tomodensitomtrique. Cest lIRM qui est lexamen de choix pour analyser la portion charnue et kystique, les rapports avec lhypothalamus, lhypophyse, les vaisseaux et les voies visuelles. Les calcifications ne sont pas cependant pas visualises en IRM et la tumeur apparat le plus souvent en hypersignal T1 et T2 avec un rehaussement aprs Gadolinium plus ou moins important. Le traitement chirurgical est la rgle et lexrse doit tre la plus complte possible car cest la seule chance de gurison dfinitive. Les rcidives sont frquentes cependant et peuvent ncessiter dautres interventions chirurgicales voire une radiothrapie complmentaire ou une instillation dune chimiothrapie lintrieur du kyste. La qualit de vie est largement perturbe par les troubles endocriniens et la substitution hormonale dfinitive lie au sacrifice de la tige pituitaire. La prise de poids considrable par hyperphagie est galement un des problmes majeurs du fait quelle est difficilement contrlable. Le pronostic visuel est galement mauvais dans les cas de diagnostic tardif avec ccit.

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Tumeurs crbrales de ladulte

b - Tumeurs de la rgion pinale

Elles sont rares chez ladulte et plus frquentes chez lenfant. Il sagit soit dune tumeur germinale, soit dune tumeur du parenchyme pinal.

- Les tumeurs germinales primitives du systme nerveux central (SNC) se rencontrent dans la rgion piphysaire (piphyse = glande pinale) et dans la rgion suprasellaire. Ce sont des tratomes, germinomes, carcinomes embryonnaires, choriocarcinomes. Ces tumeurs peuvent scrter des marqueurs tumoraux qui seront doss dans le sang et le LCS (alpha-foetoprotine et btaHCG). Les manifestations sont habituellement neuroendocriniennes : diabte insipide li lextension la rgion hypothalamique, pubert prcoce secondaire chez lenfant, signes dinsuffisance anthypophysaire.

- Les autres tumeurs du parenchyme pinal sont soit bnignes : pinalocytomes, soit malignes : pinaloblastomes. Les signes cliniques sont alors plutt ophtalmoplgiques lie latteinte des colliculi suprieurs et de la rgion prtectale : syndrome de Parinaud. Une hypertension intracrnienne secondaire par hydrocphalie obstructive par stnose de laqueduc du msencphale est galement frquente.

Lassociation troubles neuroendocriniens et neuroophtalmologiques par paralysie de la verticalit est assez caractristique dune lsion pinale. Les tumeurs malignes pinales sont susceptibles dessaimer tout au long du nvraxe par le LCS et justifient de raliser un bilan dextension rachidien par IRM. Le traitement associe divers degrs une chirurgie par biopsie ou exrse, une chimiothrapie, une radiothrapie.

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2) Les mningiomes

Les mningiomes sont des tumeurs en gnral bnignes dveloppes partir des cellules mningothliales de larachnode. Ils reprsentent des tumeurs intracrniennes primitives en deuxime position aprs les gliomes. Les des cas sont observs aprs 50 ans et il existe une nette prdominance fminine. Il nexiste pas de facteur tiologique connu en dehors dune radiothrapie externe ou dun traumatisme crnien. Le mningiome est habituellement unique, mais il peut tre galement multiple ralisant alors une mningiomatose de taille variable. Leur taille peut aller de quelques millimtres jusqu plusieurs centimtres voire plus de 10 cm. La forme la plus frquente est un mningiome en masse de la convexit crnienne implante sur la dure-mre par une base dimplantation circulaire et se dveloppant vers le cerveau quil refoule. Une raction osseuse avec envahissement est possible ralisant alors un ostomningiome. On distingue les mningiomes de la convexit, de la base du crne, parasagittaux, de la faux du cerveau, de la tente du cervelet, de la fosse crbrale postrieure. Il existe de rares mningiomes intraventriculaires. Ce sont des tumeurs richement vascularises habituellement partir des vaisseaux mnings branches de lartre carotide externe. Un dme prilsionel est souvent observ, dimportance variable. Le grading histologique de lOMS diffrentie les mningiomes de grade I bnins, les mningiomes de grade II atypiques avec un index prolifratif plus lev et les mningiomes anaplasiques de grade III. Les grades II sont plus susceptibles de rcidiver. Les grades III sont des tumeurs cancreuses dont le pronostic reste sombre. La prsentation clinique dpend de la localisation du mningiome. Les cphales diffuses ou localises sont possibles, mais rarement spcifiques. Une smiologie dficitaire neurologique parenchymateuse en "tache dhuile" trs progressive ou une crise comitiale inaugurale est la rgle pour les mningiomes de la convexit alors que le mningiome de la base du crne se rvle habituellement par une atteinte dun ou plusieurs nerfs crniens. Les examens neuroradiologiques permettent dvoquer assez facilement le diagnostic. Il sagit dune tumeur spontanment isodense au TDM ou isointense en T1 en IRM, se rehaussant de faon intense et homogne aprs contraste. La base dimplantation avec la dure-mre est large, sessile. Il existe autour un dme prilsionel objectiv par une hypodensit prilsionnelle au TDM ou un hypersignal T2 en IRM. Lexamen neuroradiologique apprcie la taille du mningiome, sa topographie, sa base dimplantation, ses rapports avec les structures de voisinage, leffet de masse sur le parenchyme crbral, ldme pritumoral, lexistence de complications associes comme une hydrocphalie. Le traitement consiste en lexrse chirurgicale la plus complte possible. Lattache durale peut tre enleve ou coagule. Le risque de rcidive existe pour les mningiomes dont lexrse est incomplte ou dans des rgions daccs difficile pour lesquelles la base dimplantation na pas pu tre coagule de faon satisfaisante. Le risque de rcidive est galement important pour les mningiomes de grade II. Un traitement par radiothrapie conventionnelle externe est ncessaire pour les mningiomes de grade III. Dans les rcidives des autres mningiomes bnins, la radiothrapie fait galement partie de larsenal thrapeutique. Le pronostic est globalement excellent pour les mningiomes de la convexit et plus rserv pour les mningiomes de la base du crne.

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3) Tumeurs de la fosse crbrale postrieure

LES SCHWANNOMES OU NEURINOMES VESTIBULAIRES :

Ce sont les tumeurs les plus frquentes de langle pontocrbelleux. La smiologie clinique est particulire avec :

1 - Des signes otologiques : hypoacousie unilatrale progressive de perception (trs rarement surdit brusque), bourdonnements doreilles. Il peut sagir galement de signes vestibulaires : vertiges, instabilit ou sensation de dsquilibre entranant une dmarche brieuse ; ou bien de signes auriculaires : sensations de plnitude auriculaire, otalgie.

2 - Des signes neurologiques lis : - la compression des autres nerfs crniens dans langle pontocrbelleux : nvralgie faciale par atteinte du trijumeau, paralysie faciale ou hmispasme facial, compression des nerfs mixtes entranant des troubles de la fonction de dglutition. - la compression du cervelet avec un syndrome crbelleux cintique - la compression du tronc crbral avec un syndrome pyramidal de faon trs exceptionnelle.

3 - Il peut sagir galement dun syndrome dhypertension intracrnienne par hydrocphalie par compression du IVme ventricule.

Les neurinomes du VIIIc sont classs en 4 grades suivant leur taille. Ce sont des tumeurs toujours bnignes dont le traitement est chirurgical. Lirradiation trs cible (radiochirurgie par gammaknife) dune petite tumeur est toujours possible et est rserve certaines indications prcises. La mortalit est passe de 25 % dans les annes 60 1 % dans les quipes entranes. Le risque chirurgical principal concerne la motricit faciale.

LES AUTRES TUMEURS DE LANGLE PONTOCEREBELLEUX :

- Il existe dautres neurinomes : du V, des nerfs mixtes, du VII. - Les mningiomes du rocher, - Les kystes pidermodes.

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V DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Le diagnostic diffrentiel se pose avec les autres processus expansifs intracrniens ou intracrbraux :

A LABCES CEREBRAL

Cest une affection peu frquente qui peut apparatre demble par des signes cliniques focaux, une hypertension intracrnienne, une pilepsie sans que le stade dencphalite aigu prsupprative ne soit connu. Le syndrome infectieux peut manquer et la porte dentre en gnral dentaire ou sinusienne peut ne pas tre vidente demble. Les portes dentre mtastatiques cardiaques ou pulmonaires sont beaucoup plus rares. Les abcs crbraux sont souvent polymicrobiens : ce sont des germes arobies de type streptocoque mlangs des germes anarobies. La prdominance masculine est nette et labcs crbral peut concerner tous les ges de la vie. Si on voque le diagnostic, on doit rechercher un contexte infectieux clinique ou biologique et une porte dentre bucco-dentaire ou sinusienne. Limage neuroradiologique est assez caractristique : il sagit dune image en cocarde ou en anneau avec un centre hypodense au TDM ou hypointense en T1 lIRM, entoure dune coque qui prend le contraste de faon intense aprs contraste. Cette coque est gnralement bien limite et arrondie. La taille des abcs crbraux peut tre importante. Labcs est entour dune zone ddme hypodense. Cet aspect en anneau peut voquer galement une mtastase ncrotique ou un gliome kystique type glioblastome. LIRM avec les squences de diffusion permet de trancher : si la zone centrolsionelle apparat en blanc, alors il sagit de pus (alors que si la zone apparat en noir, il sagit de ncrose et donc dune tumeur). Cependant, il peut exister des mtastases abcdes dorigine bronchopulmonaire. Les abcs crbraux ont une localisation supratentorielle lective plutt superficielle temporale ou frontale. Les abcs crbraux profonds sont beaucoup plus rares (environ 5 % des cas). La ponction de labcs par guidage strotaxique ou par neuronavigation doit tre pratique rapidement lorsque labcs est volumineux. Elle permet 1) daffirmer le diagnostic dabcs, 2) disoler les germes responsables, 3) de rduire lventuelle hypertension intracrnienne. Le traitement est mdical et consiste en un traitement antibiotique par voie intraveineuse large spectre associant plusieurs antibiotiques pendant 4 6 semaines environ. Lorsque le germe est isol, lantibiogramme ralis et le traitement antibiotique efficacement men, le pronostic est bon avec la possibilit dune gurison sans squelle. Une comitialit rsiduelle est toujours possible. Lorsque labcs se vidange dans le systme ventriculaire ralisant une ventriculite, alors le pronostic est beaucoup plus sombre avec un risque dhydrocphalie cloisonne secondaire.

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B LES KYSTES EPIDERMOIDES ET LES KYSTES DERMOIDES

Ce sont des formations bnignes de croissance lente presque toujours congnitales rsultant de linclusion dectoderme lors de la fermeture du tube neural. Le kyste pidermode a un aspect blanc nacr et est constitu dun pithlium kratinis o saccumulent les produits de dgradation des cellules pithliales. Le kyste dermode peut contenir des lments dermiques comme des follicules pileux, des glandes sbaces, des poils. Ce sont des lsions rares avasculaires dont les sites de prdilection sont parasagittaux ou ventriculaires. Les kystes pidermodes se localisent galement dans langle pontocrbelleux, dans la fosse crbrale temporale ou dans la rgion parasellaire. Les kystes dermodes se dveloppent plutt proximit de la ligne mdiane supratentorielle. Leur croissance est trs lente et les symptmes sinstallent trs lentement sur plusieurs annes. La smiologie clinique varie en fonction de la localisation. Limagerie neuroradiologique permet dvoquer le diagnostic. Le kyste pidermode se prsente typiquement sous la forme dune masse hypodense aux contours irrguliers sans aucune prise de contraste aprs injection diode et sans dme prilsionel au TDM. Le kyste dermode a le mme aspect, mais prsente souvent des calcifications hyperdenses. Le diagnostic entre les deux nest pas toujours vident de mme que le diagnostic diffrentiel avec un kyste arachnodien ou un astrocytome infiltrant. Lexamen IRM permet souvent de faire le diagnostic grce aux squences de diffusion o le kyste pidermode apparat fortement hyperintense. Le traitement de ces lsions est chirurgical, mais lexrse nest pas toujours facile compte tenu de leur localisation profonde.

C LES KYSTES ARACHNOIDIENS

Cest une formation arachnodienne dont les parois sont purement arachnodiennes. Les kystes arachnodiens peuvent se dvelopper partout o il existe de larachnode, mais ils se localisent plus particulirement au niveau des citernes arachnodiennes priencphaliques. Le contenu du kyste est du LCS de mme composition que le LCS sous-arachnodien. Ce kyste senclt et le liquide intrakystique ne communique pas avec le LCS voisin. Le kyste peut alors augmenter de volume par accumulation de LCS sous pression et il devient alors symptomatique en comprimant les structures encphaliques voisines. Des micro-traumatismes peuvent tre responsables dhmorragies locales majorant leffet de masse et les symptmes. Le sige est temporo-sylvien dans la moiti des cas, dans la rgion sellaire dans 10 % des cas et crbello-pontique dans 10 % des cas. La dcouverte dun kyste arachnodien intracrnien est assez banal avec les examens neuroradiologiques modernes. Il concernerait 1 2 % de la population.

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Tumeurs crbrales de ladulte

Les symptmes rvlateurs peuvent tre soit trs progressifs, soit trs brutaux. - Les symptmes progressifs dhypertension intracrnienne concernent essentiellement lenfant. Il peut exister une dysmorphie crnienne par soufflure de la vote crnienne, le plus souvent une saillie de la fosse temporale dans les volumineux kystes temporo-sylviens. Les signes dhypertension intracrnienne sont parfois difficiles individualiser chez le petit enfant et ce sont les examens neuroradiologiques par TDM ou par IRM qui permettent de confirmer la compression du parenchyme crbral voisin par un dplacement de la ligne mdiane, un effacement des structures ventriculaires et des sillons crbraux. Les kystes arachnodiens suprasellaires peuvent galement entraner une hydrocphalie. Dans ces cas, le traitement par endoscopie du kyste est le traitement de choix : kystocisternostomie endoscopique voire kystoventriculocisternostomie endoscopique. Le principe est de raliser une fentre (stomie) pour faire communiquer les diffrents espaces et galiser ainsi les pressions dans les diffrents compartiments. On peut discuter galement la mise en place dune drivation kystopritonale. Lamlioration postopratoire est en gnral spectaculaire. - Lautre mode de rvlation est une hypertension intracrnienne aigu la faveur dune hmorragie intrakystique au dcours dun traumatisme crnien. Lintervention chirurgicale en urgence ciel ouvert est alors ncessaire. Sous microscope, la paroi interne du kyste peut tre ouverte pour le faire communiquer avec les citernes sous-arachnodiennes permettant ainsi le libre passage du LCS ce qui permet dgaliser les pressions (mme principe que la stomie par endoscopie). Le kyste peut galement se rompre dans lespace sousdural entranant un hydrome sousdural compressif ou un hmatome sousdural.

Le diagnostic neuroradiologique est assez vident en montrant une empreinte sous la vote crnienne qui est dforme par le kyste sous pression. Le contenu du kyste a le mme signal TDM et IRM que le LCS. Enfin, il reste le problme de la relation entre les kystes arachnodiens et une ventuelle pilepsie. Il ne faut mconnatre la possibilit dune pilepsie propre indpendante de lexistence dun kyste arachnodien. La dcouverte fortuite des kystes arachnodiens est frquente et il faut tre trs prudent sur les indications thrapeutiques. Celles-ci ne doivent tre proposes que lorsquil existe une bonne corrlation entre les symptmes et les examens neuroradiologiques.

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