NOTICE D'INFORMATIONS MDICALES

MALADIE DE PAGET
Mis jour le lundi 19 novembre 2012 Dr Marie-Pascale Manet Cette note explicative a pour objet de rpondre simplement la plupart des questions que vous vous posez. Elle ne prtend pas rendre compte de toutes les situations, parfois complexes, tant en ce qui concerne le diagnostic, I'volution, les traitements, leurs risques, etc...

Quest ce que cest ?

Los est un tissu vivant. Il est form de cellules qui le construisent (ostoblastes) et qui le dtruisent (ostoclastes) en permanence, processus appel le turn over osseux . Dans certain cas, ces cellules semballent et produisent un os plus gros associ des dformations. Cest la maladie de Paget qui reprsente la deuxime maladie osseuse la plus frquente aprs lostoporose. Elle a t dcrite en 1876 par Sir James Paget qui a vu les premiers symptmes de la maladie arriver lge de 46 ans.

1. Quelle est sa frquence ?

Elle est rare avant 40 ans. Sa frquence est difficile tablir par le fait quelle est souvent indolore. Cependant, selon deux grandes tudes elle varie entre 3 et 3.7% et touche plus souvent les hommes que les femmes (1.2 fois plus). Son origine est inconnue, cependant il existe une composante gntique relle qui a t mise rcemment en vidence.

2. Quels sont les symptmes ?

Elle touche, le plus souvent, les os longs comme los de la cuisse (le fmur), los de la jambe (le tibia), los du bras (lhumrus). Elle touche aussi le crne, le bassin et les os de la colonne vertbrale (rachis). Le plus souvent, la maladie est dcouverte fortuitement sur une simple radiographie sans que le patient ne sen plaigne. Cependant certains signes peuvent vous alerter :
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Vous pouvez ressentir une douleur osseuse, avec une sensation de chaleur cutane et un dme local. Ces douleurs sont souvent lies une complication. Votre os peut aussi tre dform notamment au niveau des membres infrieurs qui prennent un aspect incurv en lame de sabre . En cas datteinte du crne, vous pouvez ressentir des maux de tte (cphales) associs une augmentation de son volume qui peut vous faire changer de taille de chapeau. -En cas datteinte de votre colonne vertbrale, la courbure de votre dos peut augmenter, vous donnant un aspect vot.

3. Comment confirme t-on le diagnostic ?

En gnral, les radiographies standard suffisent pour porter le diagnostic de maladie de Paget. Elle montre un os plus blanc (plus condens) et plus gros. Une scintigraphie osseuse peut tre utile pour tablir une cartographie des lsions pagtiques en offrant une visualisation de lensemble du squelette (hyperfixation scintigraphique). Votre mdecin vous demandera aussi de raliser une prise de sang la recherche dune augmentation des phosphatases alcalines qui sont un tmoin de laugmentation de lactivit osseuse. Il existe dautres marqueurs du remodelage osseux qui sont plus rarement demands (ostocalcine, hydroxyproline, pyridinoline)

4. Quels sont les complications ?

Elles sont rvlatrices de la maladie dans 10% des cas. La complication la plus frquente reste la fracture incomplte des os.
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Cependant, votre mdecin doit en rechercher dautres de faon systmatique :

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La dformation osseuse peut retentir sur les articulations sus et sous jacente. Vous pouvez donc dvelopper une arthrose des genoux (gonarthroses) ou des hanches (coxarthroses). La coxarthrose est de loin la plus frquente. Elle est prsente chez 75% des patients en cas datteinte du fmur ou du bassin (versant iliaque). En cas datteinte du crne, lhypertrophie osseuse peut comprimer certains nerfs. La surdit est la complication la plus frquente de cette localisation puisquelle est observe dans 30 50% des cas. En cas datteinte rachidienne, une compression de la moelle ou des racines nerveuses peut se voir mais de faon exceptionnelle. La complication la plus redoutable est la dgnrescence sarcomateuse (ou cancreuse). Sa frquence est difficile dterminer du fait de sa latence clinique. Le chiffre le plus souvent avanc est de 1% des maladies de Paget.

5. Quel est son traitement ?

Il est rserv aux formes douloureuses ou compliques aprs avoir ralis les examens biologiques et radiologiques ncessaires pour apprcier lvolutivit. Il repose sur des mdicaments qui freinent la rsorption osseuse tels que les Bisphosphonates qui sont utiliss en cure plus ou moins longue. Ce traitement doit tre guid par lvolution clinique des complications et par le taux de phosphatase alcaline sanguine. La calcitonine est aussi utilise mais de faon maintenant moins frquente. Bibliographie :
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Schmrl G. ber ostitis deformans paget ? Virchows Arch Pathol Anat. 1932 ; 283 : 674-751. Collins DH et al. Paget disease of bone : incidence and subclinical forms. Lancet 1956 : 2 : 51-7. Meunier P.J. La maladie de Paget : De lhistopathologie au diagnostic. Ed John Libbey.

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