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TOURNILHAC
Aventis
Internat 67 PANCYTOPÉNIE Service d’Hématologie Clinique
Hôtel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U
PANCYTOPÉNIE
• Anémie : Hb < 13 g/dl ( ) ou < 12 g/dl ( )
• Leuconeutropénie : leucocytes < 4 G/l et PNN < 1,8 G/l
• Thrombopénie : plaquettes < 150 G/l
APPRÉCIER LA GRAVITÉ IMMÉDIATE
• Tolérance de l’anémie : tachycardie, RECHERCHER LA CAUSE
lipothymies, douleurs angineuses
• Risque hémorragique : corrélé au taux de
plaquettes et à l’importance des signes ÉLÉMENTS D’ORIENTATION CLINICO-BIOLOGIQUES MYÉLOGRAMME BIOPSIE OSTÉO-MÉDULLAIRE
cutanéomuqueux (purpura profus, bulles
• Rapidité d’installation (hémogrammes antérieurs) • Frottis de richesse normale ou augmenté (BOM)
hémorragiques buccales, hémorragies au FO)
• Médicaments, alcoolisme, hépatopathie connue → interprétation possible indiquée :
• Risque infectieux : corrélé à profondeur et
durée de la neutropénie (important si • Cytotoxique (radiothérapie, chimiothérapie récente, autre) • Frottis hémodilué (artéfact) → refaire le • En cas d’échecs du myélogramme
< 0,5 G/l, majeur si < 0,1 G/l) : température, pour hémopathie, cancer myélogramme • D’emblée en cas de suspicion de
foyer infectieux, hémodynamique • Adénopathie, hépatomégalie, splénomégalie +++ • Frottis de richesse diminué voire désertique lymphome, de maladie de HODGKIN,
• Signes d’hépatopathie (ascite, œdèmes, insuffisance → BOM d’hémopathies lymphoïde
hépatique, hypertension portale) • Aspiration impossible (suspect de chronique, de métastase
MYÉLOGRAMME pas systématique si : • Examen attentif de l’hémogramme : VGM, cellules anormales, myélofibrose) → BOM → c’est le seul examen permettant
• Hépatopathie probable (faire fibroscopie déformation GR, anomalies des polynucléaires → dans certains cas on ajoute : caryotype, d’apprécier avec certitude la
gastrique, écho-doppler hépatique) (hyposegmentés, dégranulés), taux de réticulocytes immunophénotypage médullaire richesse du tissu médullaire
• traitement cytotoxique (pancytopénie prévisible) • Bilan d’hémolyse si anémie régénérative, bilan hépatique, (à prévoir avant de faire le geste !)
• anémie nettement régénérative (hémolytique bilan d’hémostase (CIVD ?)
auto-immune) • Électrophorèse des protides (pic ?, hypo ou hyper gamma)
MYÉLOGRAMME
Apprécier en premier lieu la richesse du frottis
FROTTIS MÉDULLAIRE DE RICHESSE NORMALE OU AUGMENTÉE FROTTIS MÉDULLAIRE FROTTIS MÉDULLAIRE ASPIRATION MÉDULLAIRE
• Dysmyélopoïèse HÉMODILUÉ PAUVRE DIFFICILE VOIRE
- Mégaloblastose (habituellement A mac, mais exceptions possibles) : Artéfact : refaire → BOM indispensable pour le IMPOSSIBLE
carence en vit. B12, carence en folates myélogramme diagnostic d’aplasie médullaire, → BOM indispensable pour
- Myélodysplasies +++ : anémie réfractaire (AR), AR avec excès de blastes mais retrouvant parfois : le diagnostic de myélofibrose
(AREB), AR sidéroblastique idiopathique acquise (ARSIA), syndrome 5q-, envahissement, dysmyélopoïèse... isolée ou associée à
leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) un envahissement
• Envahissement médullaire : leucémies aiguës, myélome, métastase,
lymphome → biopsie ostéo-médullaire (BOM) parfois nécessaire
• Absence d’érythroblaste : érythroblastopénie : infection virale (parvovirus
B19 sur hémolyse chronique ou sujet immunodéprimé), auto-immune
HTA BE TABLOQUANT
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200mg Certains troubles du rythme CARDIOSELECTIF cliquez sur le
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JUIN 1999
Orientation diagnostique devant une Dr J.N. MUNCK
Aventis
Internat 70 THROMBOCYTOSE
Service d’Hématologie
Institut Gustave Roussy
Villejuif
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U
THROMBOCYTOSE
Augmentation permanente du chiffre de
plaquettes circulantes > 500 x 109 / l
LEUCÉMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE Splénomégalie, hyperleucocytose avec myélémie, Thrombocytose transitoire après
basophilie, ↓ phosphatases alcalines leucocytaires, hémorragie, hémolyse, hypoplasie
chromosome Philadelphie médullaire, thrombopénie,
splénectomie
MALADIE DE VAQUEZ Splénomégalie, plaquettose modeste, augmentation du volume
globulaire Processus infectieux aigu ou
chronique
SPLÉNOMÉGALIE MYÉLOÏDE Thrombocytose rare
Cancer ou lymphome
THROMBOCYTÉMIE ESSENTIELLE Splénomégalie modérée, anomalies plaquettaires
morphologiques et fonctionnelles, mégacaryocytose majeure Injections répétées de vincristine
COMPLICATIONS POSSIBLES :
. thromboses veineuses superficielles et profondes Accompagnant une hyposidérémie
. infarctus cérébraux, mésentériques
. accidents ischémiques
TRAITEMENTS CYTORÉDUCTEURS : hydroxycarbamide,
busulfan, pipobroman
• Interrogatoire
• Examen clinique
• NFS
THROMBOPATHIES ACQUISES
• Thrombocytoses réactionnelles
NORMAUX • TP, TCA, fibrine • Syndromes myéloprolifératifs
• Facteur WILLEBRAND • Médicaments antiagrégants plaquettaires : aspirine, AINS,
• Facteur VIII
THROMBOPATHIES CONSTITUTIONNELLES PLAVIX®, TICLID®, CÉBUTID®, dypiramidole, b-lactamines à
• Étude des fonctions plaquettaires : rétraction fortes doses, macromolécules (ELOHES®)
du caillot, agrégation induite par ADP, collagène, • Insuffisance rénale
ristocétine, adrénaline ..., glycoprotéines • Myélodysplasies
plaquettaire en cytométrie de flux • Dysglobulinémies (myélome, WALDENSTRÖM)
• Enquête familiale MALADIE DE WILLEBRAND • Anémie importante (Hb < 8 g/dl)
Type 1 Type 2A Type 2B Type 3
• Thrombasthénie de GLANZMANN (déficit en Gp IIb/IIIa) TS ↑ ↑ ↑ ↑
• Dystrophie thrombocytaire de BERNARD et SOULIER TCA N ou ↑ N ou ↑ N ou ↑ ↑↑↑
(déficit en Gp Ib) vWAg ↓ ↓ N ou ↓ (-)
• Pseudo-maladie de WILLEBRAND vWRCo ↓ ↓↓↓ ↓↓ (-)
• Pathologie des granules plaquettaires (Maladie du Agrégation ristocétine (-) (-) ↑ (-)
pool vide δ, plaquettes grises) VIII N ou ↓ N ou ↓ N ou ↓ ↓↓↓
• Déficit en cyclooxygénase Électrophorèse Résultats variables selon les sous-types
DDAVP efficace efficace (+/-) contre-indiqué inefficace
Type de déficit, quantitatif qualitatif qualitatif quantitatif
fréquence partiel, 80 % 10 % 5% 1-3 %
* Attention : une thrombopénie modérée (> 50 G/l) ne peut et transmission TAD TAD TAD TAD
expliquer à elle seule un syndrome hémorragique et un allongement
significatif du TS → rechercher une thrombopathie associée
TAD : transmission autosomique dominante TAR : transmission autosomique récessive
SPLÉNOMÉGALIE
DIAGNOSTIC
. Toute perception clinique est pathologique
. Sinon, diagnostic par échographie et/ou TDM
Retentissement hématologique ?
(Hypersplénisme)
PRONOSTIC TRAITEMENT
• Classification de Binet : 5 aires : cervicale, axillaire, • Selon stades de BINET : - Stade A : abstention (ou chlorambucil si progression rapide de la leucocytose)
inguinale (que l’atteinte soit uni ou bilatérale), foie et rate - Stade B : mini-CHOP ou abstention
- Stade A : < 3 aires (médiane de survie > 10 ans) - Stade C : chimiothérapie séquentielle = mini-CHOP (après échographie cardiaque) :
- Stade B : ≥ 3 aires (5-7 ans) (cyclophosphamide, adriamycine, vincristine, prednisone)
- Stade C : Hb < 10 et/ou plaq. < 100 G/l (2-5 ans) • Autres traitements : - Fludarabine : en 1ère ligne ou en cas d’échec du mini-CHOP
• Sont aussi de mauvais pronostic : envahissement - Splénectomie (surtout si très grosse rate) ou radiothérapie splénique
- Allopurinol, hyperhydratation alcaline (surtout lors de la chimiothérapie), transfusions
médullaire diffus (BOM), anomalies cytogénétiques
- AHAI ou PTI : corticothérapie
dont trisomie 21, temps de doublement de la
- Complications infectieuses répétées et sévères liées à l’hypoγ : Ig intraveineuses mensuelles
leucocytose < 12 mois
- Sujets jeunes : intensification thérapeutique + auto ou allogreffe de moëlle
JUIN 1999
Dr J.N. MUNCK
LEUCÉMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE
Aventis
Internat 306 Diagnostic, évolution, pronostic
Service d’Hématologie
Institut Gustave Roussy
Villejuif
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IEC Jusqu,où ira son affinité HTA, post-IDM compliqué d'insuffisance cardiaque
2,5 mg Prévention des complications cardiovasculaires chez les patients à haut risque vasculaire
5 mg pour la vie ? ayant une pathologie artérielle ischémique confirmée (textes complets dans les mentions légales)
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JUIN 1999
Dr J.N. MUNCK
LEUCÉMIE AIGUËS
Aventis
Internat 307 Diagnostic, évolution
Service d’Hématologie
Institut Gustave Roussy
Villejuif
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TRAITEMENT
But : obtention de la rémission complète (RC) puis maintien
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JUIN 1999
MALADIE DE HODGKIN Dr O. TOURNILHAC
Aventis
Internat 308 Diagnostic, classification internationale à visée pronostique, évolution,
principes du traitement
Service d’Hématologie Clinique
Hôtel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U
BILAN D’EXTENSION
AVANT TRAITEMENT
CLASSIFICATION INTERNATIONALE DE ANN ARBOR
• Évaluation de la fonction cardiaque
- Stade I : une seule aire atteinte
• Prélèvement de sperme
- Stade II : ≥ 2 aires, du même coté du diaphragme
- Stade III : de part et d’autre du diaphragme : III1 : limité : rate et aires cœliaques et pédicule Survie à 5 ans :
hépatique, TRAITEMENT stades I et II : 90 %
III2 : étendu : aires latéro-aortiques, iliaques, • Adapté au stade : stade IIIA : 70 %
mésentérique (± III1) - stade I : chimiothérapie (CT) + radiothérapie (RT) ou stades IIIB et IV : 50 %
- Stade IV : atteinte viscérale (dissémination) RT seule (stade IA)
- E : atteinte viscérale de contiguité, dans territoire standard d’irradiation (≠ stade IV) - stade II : CT + RT COMPLICATIONS
- B : fièvre (> 38°C et > 15 jours) et/ou sueurs nocturnes et/ou perte de poids > 10% - stade III A : CT + RT • Infections
en < 6 mois - stades IIIB et IV : CT • Stérilité
- A : aucun des signes • CT : protocoles MOPP, ABVD, ABVP, MOPP/ABV hybride ... • Néoplasie secondaire
- X (ou “Bulky”) : forte masse médiastinale (rapport Ø masse / Ø thorax au niveau D5-D6 • RT : mantelet (M), lombosplénique (LS), pelvis (P), Y inversé • Cardiopathie
sur RP de face > 0,35) ou masse ganglionnaire Ø > 10 cm (LS + P) • Fibrose pulmonaire
• Autres critères de mauvais pronostic : syndrome inflammatoire, stade b (versus stade a), • Si mauvaise réponse : protocoles de rattrapage et autogreffe • Neuropathie…
homme, âge > 50 ans, sous types histologiques n° 3 et n°4, ↑ ß2 microglobuline, ↑ LDH
310b
• Thalassémies : déficits ß-THALASSÉMIE α-THALASSÉMIE
autosomaux récessifs de synthèse • Déficit de 1 ou 2 gènes b de la globine : • Déficit de 1, 2, 3 ou 4 gènes de globine α
d’une classe (α ou b) de chaîne de - b° = absence totale de synthèse par l’allèle b° : • Habituellement par délétion
globine : affections hétérogènes . délétion du gène • Conséquences :
• Électrophorèse de . mutation ponctuelle sur un exon (codon stop, décalage du cadre de lecture - défaut de synthèse de l’Hb → Microcytose
l’hémoglobine normale : insertion, délétion) ou sur la jonction intron/exon empêchant l’épissage - ↑↑ synthèse des chaînes b ou γ homologues
- HbA (α 2 b2) : 97 % - b+ = défaut partiel de synthèse : - pas de ↑ synthèse compensatrice
- HbA2 (α 2 δ2) : 2 % . diminution de transcription des mRNA
- HbF (α 2 γ 2) : ≤ 1% (majoritaire à . anomalie de maturation des mRNA GÉNOTYPES
la naissance) • Conséquences :
• Origine génomique : - défaut de synthèse de l’Hb → Microcytose 1 gène délété 2 gènes délétés 3 gènes délétés 4 gènes délétés
- 1 gène b, δ, γ par chromosome 11 - ↑↑ synthèse de la chaîne α homologue (-α/αα) (-α/-α) trans (--/-α) (--/--)
- 2 gènes α par chromosome 16 - ↑ synthèse des chaînes “non α” : δ et γ (compensatrice) ou (--/αα) cis HbA → HbH HbA → HbBart
GÉNOTYPES PHÉNOTYPES
HOMOZYGOTES HÉTÉROZYGOTES
b°/b° ou b+/b+ ou double hétérozygotes : b°/b+ b°/b ou b+/b α-thalassémie α-thalassémie Hémoglobinose H Hydrops fœtalis
• ↓↓ (b+ thalassémie) ou absence totale (b° thalassémie) de chaîne b • ↓ de chaîne b (b+ thalassémie) silencieuse (de gravité) mineure (gravité intermédiaire) (gravité majeure)
• excès de chaîne α → précipitation de α4 dans les GR et les • excès moindre de chaîne α NFS normale, Pseudo-polyglobulie Anémie microcytaire Léthale in utéro,
érythroblastes : inclusions et altération de membrane ⇒ élimination par protéolyse ou microcytose microcytaire hypochrome, anasarque fœtale
hémolyse périphérique + hémolyse intramédullaire Hémolyse modérée IV sans anémie hypochrome, Hb : 9-11 g/dl et
→ Hb Bart (γ4) :
→ anémie ; érythropoïèse stimulée mais inefficace Clinique (-) Hb : 10-13 g/dl corps de HEINZ,
hémolyse, dépendance 90% ; HbF :
Clinique : RAS
PHÉNOTYPES → Hb Bart (γ4) transfusionnelle (+/-) 10%
PHÉNOTYPES 1-2% à la → Hb Bart (γ4) Clinique : idem b
(= gravité) naissance, puis 5-10% à la thal. intermédiaire
ß-THALASSÉMIE (de gravité) électrophorèse naissance, puis
ß-THALASSÉMIE (de gravité) MAJEURE INTERMÉDIAIRE normale électrophorèse → HbH (b4) : 10-30% ;
= Maladie de COOLEY (90-95% des homozygotes)
(résulte de formes homozygotes atténuées) (⇒ biologie normale HbA : 70% ; Hb Bart
• Anémie microcytaire hypochrome Hb < 7 g/dl, signes
(5-10 % des homozygotes) moléculaire) (⇒ biologie (γ4) présente
• Anémie microcytaire hypochrome : moléculaire)
d’hémolyse, aniso-poïkilocytose +++, érythroblastémie
7–9 g/dl, aniso-poïkilocytose ß-THALASSÉMIE (de gravité) MINEURE
• Dépendance transfusionnelle +++
• Pas de dépendance transfusionnelle
• Faciès mongoloïde, crâne en tour, épaississement • Pseudo-polyglobulie microcytaire hypochrome, aniso-poïkilocytose
• Croissance et puberté ± normales,
voûte crânienne, en poil de brosse ; SM ; décès • Hb :10-13 g/dl,
A. bien tolérée, SM, anomalies
≤ 20 ans • Clinique : splénomégalie possible
morphologiques possibles
HbA2 : N ou ↑ (5-10%) ; HbA = 0 (ß° thal.) ou ↓↓ HbA(ß+ thal.) ; ↑↑ HbF (30-90%) HbA2 : ↑ (4-7%) (augmentation parfois masquée par une carence en fer)
310a
SYNDROMES DRÉPANOCYTAIRES MAJEURS (SDM) PRÉSENCE d’HbS
• Maladies génétiques liées à la présence d’une DIAGNOSTIC
hémoglobine anormale : l’Hbs
• En cas de drépanocytose SS :
• Mutation ponctuelle du gène b remplaçant l’acide aminé
- hémogramme : anémie normocytaire (Hb entre 7 et 9 g/dl),
n°6 :
HbS SOLUBLE régénérative avec au frottis sanguin présence d’hématies
6 Glu → 6 Val
falciformes. Hyperleucocytose à PN et thrombocytose
HbA (α2b2) → HbS α2b2 [6Val] Facteurs favorisants
associées fréquentes
• Principales hémoglobinopathies entraînant un SDM :
• Hypoxie (dès SaO2 < 95%) - électrophorèse de l’Hb : bande de migration anormale :
- hémoglobinose S/S (homozygotes)
• Hyperthermie HbS : 77-96% ; HbA : 0%, HbA2 : 2-4 % ; HbF : 2-20%
- hémoglobinose S/C (doubles hétérozygotes)
• Acidose (tracé normal : cf tableau)
- hémoglobinose S/b thal (doubles hétérozygotes)
• Déshydratation - test de falciformation : permet de confirmer la nature “S”
NB : trait drépanocytaire ; hétérozygotes A/S : drépanocytaire de la bande anormale
asymptomatique, sauf dans certaines circonstances
• Autres cas : importance de l’anémie et VGM variables,
(HbS Antilles, grossesse, anesthésie générale...) HbS POLYMÉRISÉE intérêt de l’iso-électrofocalisation de l’Hb :
Hb (g/dl) VGM Électrophorèse Hb
FALCIFORMATION des HÉMATIES A A2 F S C
Normal 12-16 80-100 97-98 2 <1 0 0
S/S 7-9 80-100 0 2-4 2-20 77-96 0
HÉMOLYSE CRISE VASO-OCCLUSIVE S/C 10-12 75-80 0 0 <5 50 45
(↑ fragilité) (↓ déformabilité) S/ßthal 7-9 80-100 0 4-6 5-15 55-90 0
• Anémie hémolytique chronique → Ischémie ± nécrose tissulaire A/S 12-16 80-100 0 55-60 <2 40-45 0
(trait)
• Épisodes d’anémie aiguë : • Infarctus osseux
- séquestration splénique aiguë • Infarctus splénique
(enfance → rate fonctionnelle) • Détresse respiratoire (“acute chest syndrom”)
- infection parvovirus B19 • Priapisme
• Accident vasculaire cérébral
JUIN 1999
Dr O. TOURNILHAC
ANÉMIES HÉMOLYTIQUES AUTO-IMMUNES
Aventis
Internat 311 Étiologie, diagnostic, traitement
Service d’Hématologie Clinique
Hôtel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U
ANÉMIE HÉMOLYTIQUE (AH) : 2 tableaux TEST DE COOMBS NÉGATIF AUTRES ANÉMIES HÉMOLYTIQUES
• Hémolyse subaiguë ou chronique : DIRECT (TCD) • Corpusculaires
extravasculaire +++ (tissulaire) : anémie chronique - constitutionnelles :
+ ictère + splénomégalie. POSITIF AHAI à TCD - . sphérocytose, elliptocytose
• Hémolyse aiguë : intravasculaire +++ : souvent mal (Ac fixés sur les GR) = 5% . hémoglobinopathies (drépanocytose,
tolérée, douleurs lombaires, état de choc possible, risque thalassémie Hb instable)
ÉLIMINER . enzymopathies : déficit en G6PD,
d’insuffisance rénale aiguë et de CIVD
• Allo-Ac : incompatibilité déficit en pyruvate kinase
→ L’anémie est régénérative : normo ou macrocytaire
+ hyperréticulocytose, polychromatophilie, ANÉMIE HÉMOLYTIQUE AUTO-IMMUNE sanguine fœto-maternelle - acquises : hémoglobinurie paroxystique
érythroblastose, polynucléose, myélémie, et transfusion récente nocturne
voire thrombocytose ÉTUDE IMMUNOLOGIQUE • Ac anti-médicament : • Extracorpusculaires
AH immuno-allergique - acquises :
→ Signes biochimiques : haptoglobine ↓↓, bilirubine = détermination de l’auto Ac (AAC) : - Typage du TCD . mécaniques : valvulopathies,
libre ↑, LDH ↑, fer sérique ↑, et si hémolyse IV aiguë - Élution
microangiopathie thrombotique, CEC...
(Hbémie, Hburie), IV chronique (hémosidérinurie) - Étude du sérum . toxiques : métaux, venins, champignons
. infectieuses : paludisme, septicémies
AHAI à AAC CHAUD (80%) AHAI à AAC FROID (20%) BG-, C. perfrigens
AAC de type IgG : - TCD de type IgG ou IgG + complément AAC de type IgM : - TCD : complément (en général) - constitutionnelles : WILSON
- Élution : spécificité anti Rhésus (en général) - Élution : spécificité anti (I, i)
- Non agglutinants - Présence d’agglutinines froides titre > 1/32
TRAITEMENT
AHAI CHRONIQUE IDIOPATHIQUE à AAC chaud
+ 2 à 3 g Hb/dl/sem, disparition Poursuivre CT jusqu’à Hb normale AGGLUTININES FROIDES AHAI SECONDAIRES
Efficace
Corticothérapie (CT)
des signes d’hémolyse puis décroissance très lente et arrêt Éviter exposition au froid +++ → Traiter l’étiologie :
1 mg/kg/j : Efficace 50% • Infectieuses : rémission spontanée chimiothérapie d’une
évaluation à 3 semaines Alternatives : immunosuppresseurs • MAF : corticothérapie et splénectomie hémopathie ; arrêt de
Splénectomie (discutée, CI avant (Endoxan), androgènes (Danazol), inefficaces, chlorambucil l’α méthyldopa, ablation
Échec Échec
6 ans), PNEUMOVAX®, Péni. G Ig polyvalentes IV. • Folates per os d’une tumeur solide....
• Réduction du nombre des polynucléaires Leucopénie et neutropénie isolées (sauf dans certains cas
SURVEILLANCE DE ou s’associent une anémie et/ou une thrombopénie
neutrophiles circulants :
TRAITEMENTS “À RISQUE” modérées témoignant d’une atteinte plus primitive)
- imprévisible
clozapine, sels d’or, anti-thyroïdiens
- isolée
- profonde : < 500/mm3 CLINIQUE MYÉLOGRAMME
- acquise lors d’une prise médicamenteuse
Absence de syndrome tumoral, Réduction isolée (en principe) des précurseurs granuleux,
- en général aiguë et transitoire
complication infectieuse, notion soit totale, soit limitée aux éléments les plus mûrs (aspect de
de prise médicamenteuse “blocage” de maturation souvent au stade promyélocyte) ;
réaction lymphoplasmocytaire ; élimine les diagnostics
différentiels, mais si doute : refaire l’examen 48 h plus tard
ÉLIMINER
• Leucémie aiguë (LAM3) DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
• Myélodysplasies
• Si moëlle pauvre : BOM , recherchant aplasie
• Neutropénies des infections sévères MÉCANISME TOXIQUE (T) MÉCANISME IMMUNO-ALLERGIQUE (I)
• Neutropénies auto-immunes Dose dépendant, survenue plus Temps de latence : 8-15 j (si 1ère prise) à qques h. (si réadministration),
• etc... progressive, prise prolongée non dose dépendant, survenue brutale et réparation rapide
Psychotropes Hydantoïnes (I) D-pénicillamine Hypoglycémiants Amiodaquine (T)
Phénothiazines (T) Diurétiques Lévamisole (I) Tolbutamide Isoniazide
Tricycliques Thiazidiques Sels d’or (T) Chlorpropamide Antihistaminiques
Clozapine (I) Antithyroïdiens de AINS : pyrazolés+++ Anti-infectieux Prométhazine
L-Dopa synthèse (I) (phénylbutazone) et ß-lactamines Cimétidine
Anticonvulsants Antalgiques indométacine Sulfamides Ranitidine
Carbamazépine Anti-inflammatoires Ibuprofène (I) Chloramphénicol Divers : Captopril,
Primidone Noramidopyrine (I) Colchicine Griséofulvine Ticlopidine, Quinidine
CLINIQUE BIOLOGIE
Valeurs Fibrinolyse
SYNDROME MANIFESTATIONS THROMBOTIQUES Diagnostic CIVD
normales primitive
HEMORRAGIQUE MICROCIRCULATOIRES FORMES CHRONIQUES
Plaquettes 150-400.G/I dim. N
• Purpura cutanéomuqueux • Ischémie périphérique, acrocyanose voire gangrène des extrémités • Symptomatologie limitée, TP 70-120% dim. dim.
• Ecchymoses, épistaxis • Manifestations neurologiques déficitaires, coma • Ecchymoses, TCA 23-35 sec augm. augm.
• Métrorragies, hématurie • Insuffisance rénale aiguë • Manifestations thrombo-emboliques 15-20 sec augm. augm.
• Saignements en nappe (points de ponction) • Détresse respiratoire aiguë, œdème pulmonaire lésionnel TT
VIII 70-120% dim.++ dim.+/-
V 70-120% dim.++ dim.+/-
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
VII + X 70-120% dim.+/- dim.+/-
CAUSES OBSTÉTRICALES CANCERS INFECTIONS TRAUMATISMES AUTRES II 70-120% dim. dim.+/-
• Rétention fœtus mort • Cancers solides, surtout • Septicémies (bacilles Gram - • Polytraumatismes • Pancréatite aiguë, Fibrinogène 2-4 g/l dim.++ dim.+++
métastasés : prostate, pancréas, et coques Gram +), • Fractures des os longs • Insuffisance hépatique aiguë, Antithrombine III 70-120% dim. N
• Hématome rétroplacentaire poumon, estomac, colon, C. perfringens, • Coup de chaleur,
• Embolie graisseuse PDF < 5-10 mg/l augm. augm.+++
• Embolie amniotique utérus • Hémolyse aiguë intravasculaire absents augm.++ augm. +/-
• Purpura fulminans, • Crush syndrome (accident transfusionnel), D-Dimètres
• Toxémie gravidique • Leucémies aiguës surtout Complexes solubles
myéloïdes, (LAM3+++, LAM4 et • Accès pernicieux palustre • Rhabdomyolyse • Thrombopénie à l’héparine, absents présents absents
• Eclampsie (P. falciparum), • Hémangiome géant (Kasabach (test à l’éthanol)
5++) et lors de l’induction du • Brûlures Temps de lyse
• Môle hydatiforme traitement (lyse tumorale) • Rickettsioses, Meritt), > 3 heures N (ou dim.) dim.++.
• Chirurgie abdomino-pelvienne • Morsure de serpent, des euglobulines
• Fièvres hémorragiques virales surtout carcinologique • Circulation extracorporelle D-dimère : produits de dégradation “spécifiques” de la fibrine stabilisée
• Microangiopathie thrombotique PD : produits de dégradation de la fibrine et du fibrinogène
En association à la doxorubicine, chez les patientes n’ayant pas reçu de chimiothérapie antérieure dans cette indication. localement
Cancer du sein •• En monothérapie après échec d’une chimiothérapie ayant comporté une anthracycline ou un agent alkylant. avancé ou Mentions légales :
20 et 80 mg Cancer bronchique non à petites cellules après échec d’une chimiothérapie antérieure métastatique cliquez sur le
nom du produit
JUIN 1999
Dr O. TOURNILHAC
TRANSFUSION DE SANG ET PRODUITS DÉRIVÉS DU SANG
Aventis
Internat 317 Mesures de sécurité et accidents circulatoires, immunologiques et infectieux
Service d’Hématologie Clinique
Hôtel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand
AV E N T I S I N T E R N AT E S T D I R I G É PA R : W I L L I A M B E R R E B I , PAT R I C K G E P N E R , J E A N N A U
Réaction du • Fièvre ; érythème ; altération de la biologie Cellules immunocompétentes du produit sanguin Irradiation des produits sanguins labiles lors des transfusions suivantes :
greffon contre hépatique ; pancytopénie 4 à 30 jours après la (donneur) prolifèrent et développent une réaction . receveurs immuno-déprimés (leucémie, greffe de moëlle, nouveau-né, transfusion
l’hôte transfusion d’un patient à risque immunitaire contre l’hôte immunodéprimé in utéro, maladie de Hodgkin, déficits immunitaires congénitaux)
. produits “HLA-approchants” (le partage d’haplotype(s) HLA peut favoriser la réaction)
Œdème aigu • Dyspnée, toux, turgescence jugulaire, cyanose Surcharge circulatoire : Transfusions lentes, de faible volume.
du poumon puis tableau d’OAP, lors ou dans les suites de la - transfusion trop rapide ou trop importante Chez les sujets à risque : âgés, insuffisance cardiaque, anémie profonde (chronique), troubles
(hémodynamique) transfusion - sujets à risque compliance ventriculaire (HTA, insuffisance mitrale ...)
Tranfert passif d’anticorps du donneur ou transfert Exclusion du don de sang de donneurs atopiques (asthme, rhume des foins, eczéma
Autres réactions • Prurit, urticaire, parfois frissons et fièvre
d’un antigène contre lequel le le receveur est atopique etc.)
“allergiques” • Rarement bronchospasme et œdème de Quincke
immunisé
Note : ne sont pas traités ici, d’autres effets secondaires des transfusions, notamment les risques de transmission virale ou parasitaire, d’hémochromatose et la surchage citratée des transfusions massives.
VIRUS (HTLV1, EBV, HPV) HELICOBACTER PYLORI FACTEURS CHIMIQUES (tabac) RADIATIONS (UV, ionisantes) FACTEURS GÉNÉTIQUES
pravastatine
Le pouvoir de normaliser le LDL-C [1]
VASTEN
®
Le pouvoir de sauver des vies [2] Mentions légales :
[1] La poursuite du régime est toujours indispensable cliquez sur le
[1] [2] Voir mentions légales (cliquer sur le nom du produit) nom du produit
JUIN 1999