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Le syndrome frontal

Par F. Lussier et J. Flessas,

CENTRE D'VALUATION NEUROPSYCHOLOGIQUE ET D'ORIENTATION PDAGOGIQUE FLESSAS LUSSIER

(Cenop-fl, Montral, Qubec, http://www.cenopfl.com)


Dr. Francine Lussier M.Ed., M.Ps., Ph.D.
Madame Francine Lussier dtient une matrise en ducation et une matrise en psychologie ainsi qu'un
doctorat en neuropsychologie. Elle a travaill quinze ans dans l'enseignement aux niveaux primaire et
secondaire. Aprs avoir pratiqu la neuropsychologie l'hpital Ste-Justine pendant quinze ans, ma
dame Lussier a dcid de consacrer tout son temps au Cenop-fl fond par elle en 1993. Elle est, avec
madame Janine Flessas, co-auteur de plusieurs livres, dont Neuropsychologie de l'enfant, et de plu
sieurs tests d'valuation.
Janine Flessas L.Ps.
Madame Janine Flessas est diplme en psychologie scolaire et psychopdagogie spciale de l'institut
de la Sorbonne en France. Elle fait carrire en neuropsychologie au Qubec o elle est une pionnire
dans le domaine depuis 1969. Elle est, avec madame Francine Lussier, co-auteur de plusieurs livres,
dont Neuropsychologie de l'enfant, et de plusieurs tests d'valuation.

INTRODUCTION
Les lobes frontaux jouent un rle prpondrant dans
les plus hauts niveaux de fonctionnement du com
portement humain. Ces rgions corticales seraient
notamment impliques dans les conduites sociales,
dans le contrle, llaboration et la modulation des
motions, dans les comportements adaptatifs et
dans un certain nombre de fonctions regroupes
sous lappellation des fonctions excutives. Bien que
la dfinition initiale des fonctions excutives pro
vienne de la psychologie cognitive, le concept sest
enrichi des donnes issues de la neuropsychologie
clinique en relation avec le fonctionnement des aires
pr-frontales. Ces fonctions frontales, et plus parti
culirement les fonctions excutives, dont les deux
concepts ne se recouvrent pas totalement, sont
importantes dans les acquisitions de base chez len
fant et dont le dysfonctionnement joue un rle dans
la gense des troubles dapprentissage (Denckla,
1996) mais ne se limite pas qu cela.
La connaissance de limpact de lsions frontales sur
certaines habilets sociales chez ladulte avait dbut
avec le patient de Harlow, Phinas Gage, la fin du
sicle dernier (Damasio, 1995). Par contre, les tra
vaux de Pennfield, dans le milieu du sicle (Hebb,
1945), dniant toute atteinte des fonctions cognitives
suprieures aprs lsions antrieures, avaient servi
justifier les lobectomies frontales pratiques chez les
patients psychiatriques, qui donneront lieu beau

coup plus tard toute une srie de recherches sur les


squelles cognitives insouponnes des lsions fron
tales (Stuss et Benson, 1986). Il faudra donc attendre
les remarquables rflexions de Luria (1973a), partir
de ses valuations neuropsychologiques effectues
sur des victimes de la Seconde guerre mondiale,
pour redonner aux lobes frontaux toute limportance
quon leur reconnat maintenant. Par la suite, plu
sieurs chercheurs tenteront de mieux saisir lnigme
que constitue le lobe frontal partir des tudes chez
les crbrolss et tenteront de formuler des mo
dles explicatifs de son fonctionnement dont le plus
utilis est actuellement celui de Shallice (1982, 1988)
qui fait intervenir un systme attentionnel supervi
seur largement inspir des fonctions de contrle de
laction que Luria avait imputes aux lobes frontaux.
Cest seulement partir des annes 1980 que des
chercheurs ont commenc sintresser au dvelop
pement des fonctions frontales ou excutives chez
lenfant (Becker et coll., 1987 ; Chelune, et coll.,
1986 ; Mattes, 1980 ; Passler et coll., 1985 ; Welsh et
coll., 1988, 1991) permettant ainsi dlargir notre
comprhension du rle des aires frontales dans le
dveloppement de lenfant. Du fait que les lsions c
rbrales structurales soient rares chez ce dernier (en
dehors de lpilepsie focalise et des lsions massives
la suite de traumatismes crniocrbraux), lmer
gence du concept de lsions crbrales fonction

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nelles ou de retard neurodveloppemental affectant


lintgrit des lobes frontaux a pris tout son sens
pour rendre compte des manifestations comporte
mentales inadquates, parfois mme aberrantes, que
lon observe chez lenfant, notamment dans le
TROUBLE DU DFICIT DE LATTENTION AVEC
OU SANS
HYPERACTIVIT (Tdah ou Tda), dans les TROUBLES DE
COMPORTEMENT OU DE LA CONDUITE (Tc) et plus rcem

ment dans le SYNDROME GILLES DE LA TOURETTE (Sgt). De


puis quelques annes, on reconnat que ces patholo
gies ou syndromes relvent plus spcifiquement dun
dysfonctionnement neurochimique au niveau des
aires frontales et seront exposs dans le prsent cha
pitre.

ANATOMIE ET DVELOPPEMENT DES LOBES FRONTAUX


Les lobes frontaux stendent entre la scissure de Ro
lando postrieurement et la scissure de Sylvius lat
ralement. Ils se divisent en trois aires : laire motrice
primaire, laire prmotrice (incluant laire motrice
supplmentaire et laire de Broca) et laire prfron
tale (incluant la rgion dorsolatrale ou convexe, la
rgion orbitofrontale et la rgion mdiane ou gyrus
cingulae). Selon Goldman-Rakic (1987a et 1987b), ce
sont les aires prfrontales qui entretiennent le plus
de liens rciproques avec la plupart des autres
structures crbrales (postrolandiques, thalamiques,
hypothalamiques, systme limbique, tronc crbral),
ce qui leur confre un rle stratgique dans les com
portements les plus labors chez le primate. Ces
structures exercent une influence activatrice ou inhi
bitrice sur le cortex prfrontal et des lsions ces
formations peuvent tout aussi bien dclencher des
manifestations du syndrome frontal. Cest plus
prcisment laire prfrontale qui fera lobjet de ce
chapitre.
Compares aux autres aires crbrales, les aires pr
frontales sont celles dont le dveloppement se pour
suit le plus longtemps aprs la naissance. Stuss
(1992) a revu les donnes suggrant que la matura
tion du cortex frontal continue de seffectuer de

manire hirarchique durant une priode se prolon


geant au-del de la pubert et que les fonctions fron
tales que ce lobe sous-tend voluent paralllement.
La maturit lectro-physiologique du cerveau pro
gresse dans une direction caudo-rostrale (cest-dire de la rgion postrieure vers la rgion ant
rieure ou frontale) de mme que la mylinisation des
aires prfrontales seffectue plus tardivement. la
naissance, le dveloppement morphologique du lobe
frontal est donc incomplet. La maturit des lobes
frontaux ne serait atteinte que vers la fin de lado
lescence. Cependant, des changements biologiques
et neurochimiques continuent de se produire dans
les annes ultrieures. Cette assertion est dun int
rt capital spcialement en neuropsychologie in
fantile, puisque des dlais de maturation de ces aires
peuvent ventuellement entraner des manifesta
tions comportementales sensiblement comparables
celles quon observe dans les atteintes frontales.
Avec cette nouvelle lecture quapporte la neuropsyc
hologie, on pourra viter le risque que ces comporte
ments ne soient interprts tort comme des
troubles du caractre, des troubles affectifs ou des
troubles relationnels.

DVELOPPEMENT DES FONCTIONS PRFRONTALES


Les comportements nmergent pas en dehors de la
physiologie et les fonctions sorganisent, elles aussi,
grce ou suivant les substrats neuroanatomiques qui
les sous-tendent. Des expriences varies peuvent
produire une altration de la microarchitecture des
rseaux neuronaux, lesquels en retour peuvent
conduire une altration des rponses ou comporte
ments motionnels ou encore induire une vulnrabi
lit une psychopathologie particulire. Les rseaux
neuronaux sont partiellement forms sur une base
de co-occurence de stimuli spcifiques externes et
internes ; la force et le nombre de connections neu
ronales dpendent de la frquence de la co-occu
rence de certains stimuli (Voeller, 1998). Si le cortex
postrieur est le sige des expriences sensorielles, la
reprsentation des actions comportementales im
plique davantage les rgions corticales antrieures.

Les fonctions dvolues aux aires prfrontales obser


ves par le biais des tudes chez les crbro-lss
adultes stablissent, de fait, graduellement au cours
du dveloppement. On pourrait, par exemple, consi
drer linhabilet dun enfant inhiber un comporte
ment inappropri ou la difficult initier un com
portement appropri comme la rsultante dune
immaturit des lobes frontaux responsables de ces
comportements ; les tudes de cas chez ladulte cr
bro-ls illustrent bien le fait que de tels comporte
ments sont altrs par des atteintes au niveau des
aires frontales. Le dveloppement de plus en plus
complexe des structures crbrales prfrontales joue
un rle dans le dveloppement des fonctions excu
tives, tout comme dans le dveloppement social et
affectif. Ces fonctions excutives sobservent assez
tt chez le jeune bb et progressent jusqu la fin de
ladolescence pour certaines dentre elles.

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Dveloppement des fonctions excutives


Welsh et Pennington (1988) ont fait une revue des
donnes de la psychologie dveloppementale pour
mettre en vidence lapparition des fonctions excu
tives chez le tout jeune enfant, et rfuter les asser
tions plus anciennes qui postulaient un dveloppe
ment beaucoup plus tardif de ces fonctions. Selon
ces auteurs, les fonctions excutives mergeraient
ds la premire anne de vie et continueraient se
dvelopper jusqu tard dans ladolescence et mme
au-del. Au stade propratoire de Piaget (2 7 ans),
on voit progressivement lapparition du langage qui
permettra un dbut de contrle sur les comporte
ments. Cependant, la pense de lenfant reste encore
inflexible, il demeure captif des stimuli externes
saillants. Vers 7 10 ans, il atteindra le stade de la
pense opratoire concrte et, vers 11 ans, dbutera
le stade de la pense opratoire formelle.
Par ailleurs, progressivement, on observe chez le
tout petit de nouvelles capacits dinhiber ou de dif
frer une rponse dans un temps plus appropri, d
tablir un plan stratgique dune squence dactions
pour arriver un but, ou encore de se faire une re
prsentation mentale de la tche incluant linforma
tion pertinente des stimuli encods en mmoire et le
dsir datteindre le but, toutes des fonctions qui ont
t relies lintgrit des lobes frontaux.

tion qui ncessite lutilisation des aires frontales,


puis oprationalis cette fonction dans une tche
comportementale. Ils ont alors administr cette me
sure comportementale des petits humains et des
primates dont le niveau de dveloppement tait jug
comparable. Par la suite, ils ont effectu des lsions
slectives chez le primate pour dcouvrir les sub
strats anatomiques impliqus dans ces comporte
ments, ou encore ils ont fait des lsions crbrales
diffrents ges chez le singe pour voir quel moment
prcis le comportement sacquiert. Pour une tche
similaire, si une lsion spcifique dans le lobe frontal
perturbe le comportement attendu chez le singe, on
pourra infrer que cette rgion crbrale est aussi
responsable du mme comportement chez lhumain.
Chez les enfants un peu plus vieux (3 16 ans), on a
plutt utilis des tches dites excutives, qui avaient
permis la dmonstration de squelles cognitives
dans une population dadultes crbro-lss fron
taux. Par des tudes transversales faites auprs dun
chantillonnage denfants normaux recouvrant plu
sieurs tranches dge, les chercheurs ont pu d
montrer le profil dacquisition des habilets nces
saires laccomplissement de ces tches. De plus, on
a pu identifier lge auquel les enfants pouvaient at
teindre le niveau de performance adulte ces mmes
tches.

Dans les paradigmes de recherche chez les nouris


sons, les chercheurs ont dabord identifi une fonc
Dveloppement affectif
On sait que les stimuli externes activent le rseau
neuronal, largement distribu dans le cortex cr
bral. Certains types de neurones sont spcialiss
pour analyser et discriminer les attributs physiques
du stimulus externe, mais dautres reprsentent les
attributs que le stimulus internalis a acquis force
dexprience. La puissance de ces connexions est ba
se sur la frquence relative avec laquelle la co-oc
currence entre stimuli externes et stimuli internes se
produit. Les expriences humaines prcoces, plus
particulirement celles qui proviennent de lenviron
nement parental, influencent donc le sculptage onto
gnique du cortex frontal, lequel est impliqu de fa

on critique dans lexpression et dans la rgulation


des motions. Les travaux de Dawson et ses collabo
rateurs (1992) dmontrrent limplication des lobes
frontaux dans la mdiation de comportements mo
tifs chez les nourrissons. Limpact ngatif de la
psychopathologie des parents sur le dveloppement
motif de lenfant a aussi fait lobjet de nombreuses
tudes. De plus, ces auteurs ont dmontr que le d
but de la rgulation des motions seffectuait entre 6
et 12 mois et que lexpression des motions dbutait
vers 12 mois.

Dveloppement social
Limplication des aires frontales dans le dveloppe
ment social a surtout t rapporte dans des tudes
de cas denfants ayant subi des lsions ces aires.
Par ailleurs, il arrive que, mme sans squelle
structurale apparente, des troubles de comporte
ment surviennent en raison dune immaturit des
lobes frontaux, qui na rien voir avec une ducation
inadquate, des problmes affectifs ou de personna

lit. Cest lvaluation neuropsychologique qui pour


ra mettre en relief une atteinte frontale susceptible
dexpliquer, du moins en grande partie, lensemble
des comportements inappropris qui sont observs.
On observe, par contre, souvent une exacerbation de
comportements inadquats la suite dinterventions
bases sur une interprtation psychognique erro
ne.

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NEUROPSYCHOPATHOLOGIE DES LOBES FRONTAUX


Limportance accorde aux lobes frontaux par les
chercheurs en a fait un champ dinvestigation pro
pice la multiplication dobservations, de donnes et
de construits thoriques qui, hors de leur contexte
dlaboration, contribuent parfois la confusion des
concepts sous-jacents. Les connaissances acquises
sur le rle des lobes frontaux dans la gestion des
comportements humains complexes proviennent de
trois principales sources: 1) les manifestations cli
niques de patients souffrant dune lsion frontale,
aussi bien en situation de testing que dans les activi
ts de la vie quotidienne ; 2) les tudes psychom
triques compares visant la recherche de corrla
tions anatomo-cliniques chez les crbro-lss par
tir dinstruments dj existants, dont on a tir des
conclusions a posteriori sur linterprtation des dfi
cits ; 3) lobservation de sujets normaux et de pa
tients crbro-lss durant lexcution de tches

spcialement conues pour valider des modles


thoriques issus de la neuropsychologie cognitive.
La premire source a surtout donn lieu des des
criptions qualitatives labores de dficits frontaux
chez les patients porteurs de lsions antrieures. La
seconde source a permis llaboration dune riche
smiologie des syndromes frontaux selon la localisa
tion plus spcifique des atteintes crbrales. La troi
sime source a favoris lmergence de nouveaux
construits thoriques, permettant de rendre compte
de toute la complexit des interrelations quentre
tiennent les lobes frontaux avec les autres zones cor
ticales et sous-corticales et du rle des fonctions
excutives dans ladaptation dun individu face son
environnement.

Dficits frontaux
Contrairement aux affirmations que Hebb avait
avances en 1945 sur labsence de troubles cognitifs
la suite de lobectomies frontales parce que les pa
tients obtenaient un rendement intellectuel similaire
celui davant la chirurgie, les examens cliniques
plus labors ont mis jour un grand nombre de d
ficits touchant peu prs toutes les fonctions cogni
tives selon le site lsionnel envisag. Dans un rcent
ouvrage traitant exclusivement de la neuropsycholo
gie des lobes frontaux, Van der Linden et ses colla
borateurs (1999) consacrent, dailleurs, un chapitre
chacune des fonctions cognitives considres. Les
auteurs envisagent tour tour les liens quentre
tiennent les systmes frontaux avec la mmoire de
travail, lattention, le langage, la motricit, la m
moire, la rsolution de problme (le raisonnement),
les fonctions excutives et la modification des
conduites motionnelles. Cest donc redire, la suite
de Luria (1973a), toute la place que les lobes fron
taux occupent dans les fonctions cognitives sup
rieures chez lhomme.

Bien que la neuropsychologie infantile ne puisse pas


toujours se servir des mthodes et des instruments
de la neuropsychologie adulte, lexamen des
squelles survenues la suite de lsions frontales
chez ladulte jette un important clairage sur notre
comprhension des manifestations comportemen
tales observes chez lenfant. Tous les dficits rper
toris dans les ouvrages consacrs aux lobes fron
taux chez ladulte (Fuster, 1997 ; Botez, 1996 ; Van
der Linden, 1999) ne se retrouvent pas ncessaire
ment chez des enfants ayant des sites lsionnels si
milaires mais, par ailleurs, plusieurs de ces dficits
se retrouvent chez ceux dentre eux qui nauraient
pourtant aucune atteinte structurale. Comme dans
dautres pathologies (dyslexie, dysphasie, dyscalcu
lie, syndrome dhmisphre droit, etc), les troubles
frontaux peuvent tre dveloppementaux chez len
fant, cest--dire tout simplement conscutifs une
immaturit neurologique ou un drglement neu
rochimique affectant particulirement les lobes fron
taux.

Syndromes frontaux issus des corrlations anatomo-cliniques


Les comparaisons de groupes de patients ont port
soit sur divers sites du cortex antrieur lui-mme (le
cortex moteur, le cortex pr-moteur, le cortex pr
frontal dorso-latral, orbito-frontal et mdian, de
mme que le cortex frontal gauche ou droit), soit sur
divers sites crbraux diffrencis (lobe frontal, tem
poral, parital, occipital). Ces tudes ont enrichi les
connaissances sur limpact dune atteinte spcifique
des rgions corticales considres, amenant ainsi
chercheurs et cliniciens dcrire deux principaux
syndromes dans lesquels on observe des manifesta
tions cognitives, affectives et sociales trs particu

lires, de mme que des changements de personnali


t parfois spectaculaires.
Des lsions massives laire orbito-frontale
entranent un profil gnral de comportements
extravertis, inadquats, purils, o le jugement du
patient est affect et les prises de dcisions inappro
pries ; les manifestations cognitives sont souvent
plus discrtes et les patients intelligents russissent
en gnral toutes les preuves cognitives qui leur
sont soumises (voir Luria, 1973b ; Malloy et coll.,
1993 ; Stuss et coll., 1983 ; 1984 ; 1986, 1999).
Damasio (1995) fait galement une excellente pr

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sentation de lun de ses patients qui illustre bien le


drame quil vit.
linverse, un profil dintroversion se manifeste
aprs une atteinte dorso-latrale ; les patients pr
sentent un tableau dapathie gnrale quon a quali
fi dadynamie frontale affectant davantage les fonc
tions cognitives par un ralentissement idatoire et
une inertie excutive et se traduisant dans les mani
festations affectives et sociales par une perte de mo
tivation et un retrait social (Blumer et Benson, 1975 ;
Luria, 1973b ; Stuss et coll., 1983 ; 1984 ; 1986,
1999).
Certains auteurs ont aussi dcrit chez ladulte un
syndrome mdial, ou gniculaire, ou cingulaire
(Fuster, 1997 ; Botez, 1996) associ un dficit dans
linitiation de la parole et affectant la spontanit des
comportements dont les cas svres entranent un
mutisme akintique. Les squelles ne sont pas claire
ment dfinies et la distinction entre le syndrome
dorso-latral et le syndrome mdian ou gniculaire
nest pas aussi tranche. Ce profil a, dailleurs, peu
de correspondance chez lenfant, contrairement aux
syndromes orbito-frontal et dorso-latral quon ob
serve frquemment mme quand il ny a aucun site
lsionnel document qui les sous-tendent. Cest
pourquoi, nous prfrons de loin les termes que Ma
zeau (1997) utilise pour dcrire cette ralit chez
lenfant. Elle associe ces deux types de profils un
dfaut dinhibition (le syndrome orbito-frontal) ou,
au contraire, un excs dinhibition (le syndrome
dorso-latral) qui correspond bien une ralit en
clinique pdiatrique.
Avec laccroissement des techniques plus sophisti
ques dimagerie crbrale pour mieux circonscrire
latteinte crbrale, on sest rendu comte que les re
lations de cause effet (ou relations entre site lsion
nel et dficit cognitif) ntaient pas toujours d
montres. Sur la base de ces nouvelles donnes, sont
alors apparues toute une srie dtudes critiquant
linterprtation des tests et leur valeur prdictive.
Lun des instruments les plus utiliss pour mesurer
une atteinte frontale, le WISCONSIN CARD SORTING TEST

(Wcst), par exemple, a rcemment fait lobjet de vi


rulantes controverses sur sa valeur interprtative
(Pennigton et Ozonoff, 1996). Les chercheurs sen
tendent, par contre, sur le fait que les habilets co
gnitives dites frontales ou les syndromes frontaux
doivent davantage tre interprts en terme de
construits psychologiques (Stuss, 1992) plutt quen
termes neuroanatomiques.
Dun autre ct, les nouvelles techniques dimagerie
fonctionnelle utilises aussi bien avec les patients
quavec les sujets normaux ont constitu de nou
veaux paradigmes se rapportant aux lsions fron
tales droites et gauches (Tulving et coll., 1994). Ces
auteurs, faisant une revue des travaux utilisant li
magerie fonctionnelle, proposent le modle
HMISPHERIC ENCODING/RETRIEVAL ASYMETRY (Hera). Ce
modle rend compte de limplication du cortex pr
frontal dans les activits mnsiques. Il postule un
rle diffrentiel des deux lobes frontaux gauche et
droit. Le premier serait notamment impliqu dans
lencodage de linformation pisodique et le rappel
en mmoire smantique, alors que le second inter
viendrait dans le rappel dinformations pisodiques
quelle que soit leur nature.
Mme si les nouvelles tudes dimagerie fonction
nelle semblent prometteuses, les mthodologies de
la slection base sur la localisation des lsions font
de plus en plus lobjet de critiques, et les fonctions
excutives aussi bien que les fonctions frontales non
excutives devraient pouvoir tre explores indpen
damment de leur soubassement crbral. Des au
teurs ont mme suggr que certaines des fonctions
excutives pourraient tre relies un rseau cr
bral largement distribu impliquant des rgions c
rbrales aussi bien postrieures quantrieures (Se
ron et coll., 1999), do limportance dlaborer des
modles intgratifs ; ces derniers permettront ven
tuellement dexpliquer les comportements observs
chez les patients crbro-lss mais aussi chez les su
jets normaux, de mme que chez les enfants et les
personnes ges dont la rorganisation des aires c
rbrales se poursuit.

Fonctions excutives : mergence dun construit


Le concept de fonctions excutives a dabord t em
prunt la psychologie cognitive (Welsh et Penning
ton, 1988) mais sest considrablement enrichi des
donnes de la neuropsychologie. Comme leur nom le
suggre, les fonctions excutives permettent la mise
en uvre ou lexcution dune tche et sont donc im
pliques dans toutes les formes dactivits cognitives.
Elles constituent en quelques sorte la troisime unit
de Luria (1973a), dont il situait le sige dans les
lobes antrieurs. Cest sans doute la raison pour la
quelle les fonctions excutives ont t longtemps
superposes aux fonctions frontales. Pour ce neuro
psychologue russe, cest de cette troisime unit
fonctionnelle qumergerait une intention dagir en

fonction dun objectif atteindre ; celle-ci assurerait


llaboration dun plan propice latteinte de cet ob
jectif, la mise en marche des actions proposes dans
le processus de planification et la mise en place de
stratgies constamment rvises pour rajuster la
conduite humaine en vue de lobtention de lobjectif.
la suite des travaux de Luria, plusieurs chercheurs
ont tent dlaborer des modles qui rendent compte
des diffrentes composantes impliques dans les ac
tivits humaines les plus complexes. Bien que la plu
part des recherches rcentes sappuient sur le mo
dle de Shallice, le modle de Damasio (1995) qui in
tgre laspect affectif dans les prises de dcision

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parat encore plus prometteur (pour une revue de


ces modles voir Seron et coll., 1999).
Reconsidrant les conceptions de Luria (1973), de
Shallice (1988), de Goldman-Rakic (1987), de Welsh
et Pennigton (1988) et de Fuster (1997) dans sa re
vue du dveloppement du concept des fonctions
excutives, Tranel (1994) rapporte que ces dernires
recouvreraient lensemble des processus cognitifs
ncessaires la russite de toutes les tches com
plexes. Les fonctions excutives paraissent donc
comme une entit intgrative, impliquant la coordi
nation de plusieurs fonctions cognitives qui leur sont
subordonnes.
Lexpression de syndrome dysexcutif apparue de
puis peu (Denckla, 1996) rfre latteinte spci
fique des fonctions excutives ; celle-ci ne concide

pas ncessairement avec une atteinte directe des


lobes frontaux, bien que les liens qui existent entre
lobes frontaux et fonctions excutives soient assez
troits. Ces dernires sont en effet sensibles des l
sions affectant dautres aires crbrales mais para
doxalement peuvent tre prserves, mmes dans
des lsions frontales confirmes par les techniques
dimagerie mdicale.
Mme si la majorit des chercheurs saccordent sur
le fait que les fonctions excutives ne peuvent pas
tre rductibles la notion de fonctions frontales, il
est clair quelles sont largement affectes chez un
grand nombre de patients crbro-lss frontaux et
chez des enfants qui prsentent des pathologies
psychiatriques en lien avec ces atteintes frontales.

Syndromes neuropsychiatriques et atteintes frontales


Par une rsolution adopte par la chambre du Snat
et la Maison Blanche aux tats-Unis, la dernire
dcennie du XX sicle a t consacre aux tudes
sur le cerveau (Brain Decade). Les recherches ont
foisonn dans le domaine. Plusieurs pathologies, ja
dis interprtes par une grille dobservation psycha
nalytique mettant en jeu une dynamique base sur
latteinte de lun des stades du dveloppement
psychique, sont de mieux en mieux comprises dans
leur fondement neuroanatomique, neurochimique
ou neurophysiologique. La psychopathologie de len
E

fant na pas chapp lvolution de ces nouveaux


paradigmes dinterprtation. Bien quil reste beau
coup explorer, on comprend mieux maintenant les
soubassements biologiques impliqus dans certaines
affections, et particulirement celles qui dcoule
raient dune atteinte ou dune immaturit neurolo
gique des lobes frontaux. Parmi ces pathologies, le
trouble Tdah ou Tda, les Tc et plus rcemment le Sgt
y ont t associs. Elles feront lobjet des prochaines
sections.

TROUBLE DFICITAIRE DE LATTENTION AVEC OU SANS HYPERACTIVIT


Le Tdah constitue le paradigme par excellence dun
trouble biopsychosocial qui amne des questions
cruciales sur les relations qui existent entre les fac
teurs gntiques, biologiques et environnementaux.
Cette pathologie a suscit lintrt dun trs grand
nombre de chercheurs dans toutes sortes de do
maines connexes, de telle sorte quune revue ex
haustive de cette pathologie est pratiquement impos
sible. Une recherche dans les bases de donnes
comme le Medline ou le Psyclit, par exemples, peut
facilement gnrer 4 000 rfrences pour une seule
anne. Lintrt dinclure le Tdah dans le prsent
chapitre est le lien que ce trouble entretient avec les
lobes frontaux. Il nous est donc apparu pertinent
dexposer cette relation entre le Tdah et lexpression
de dficits frontaux, de mme que ses manifestations
comportementales que lon retrouve dans le syn
drome frontal et les fonctions excutives quil
touche. Barkley est lun des auteurs les plus proli
fiques dans le domaine et le plus frquemment cit
dans toutes les tudes et revues qui traitent du
Tdah ; nous commenterons son plus rcent modle
qui tablit prcisment le lien entre ce trouble et les
fonctions excutives.

Le Tdah est le plus diagnostiqu de tous les troubles


durant lenfance. Il touche entre 3 et 10 % de la
clientle scolaire en Amrique du Nord et atteint
trois fois plus de garons que de filles (Barkley, 1997,
1998). Les premiers symptmes cliniques appa
raissent vers 3 ou 4 ans, mais cest larrive en milieu
scolaire qui signe la vritable explosion des compor
tements drangeants. Dans la quatrime version du
DIAGNOSTIC AND STATISTICAL MANUAL OF MENTAL DISORDERS

(Dsm IV), le Tdah sinscrit dans le cadre des troubles


perturbateurs avec les troubles oppositionnels et le
trouble des conduites. Le Dsm IV reconnat trois
principaux types de Tdah, selon que les enfants pr
sentent un tableau avec prdominance dimpulsivit
et dhyperactivit, ou prdominance dinattention ou
un tableau mixte dimpulsivit/hyperactivit avec
trouble
dattention.
Dans
la
CLASSIFICATION
INTERNATIONALE DES MALADIES ET PROBLMES DE SANT
CONNEXES (Cim 10), les troubles hyperkintiques sont
regroups avec les troubles des comportements et
les troubles motionnels. Lhyperkinsie est caract
rise dans ce modle par une tendance passer
dune activit lautre sans en terminer aucune, as
socie une agitation motrice et une impulsivit
continuelle. Les enfants hyperkintiques y sont d
crits comme souvent imprudents et toujours impul

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sifs ; ils ont des problmes avec la discipline, parce


quils ne respectent pas les rgles. Ils sont irrflchis,
dsinhibs et nont pas de retenue. Leurs activits
sont dsordonnes, incoordonnes et excessives. Ils
sont mal accepts des autres enfants. On note sou
vent une altration des fonctions cognitives, des re
tards de dveloppement de la motricit et du lan
gage, un comportement dyssocial ou une perte de
lestime de soi (Cim 10, 1995). Cette description re
coupe tout fait les critres diagnostics des types I et
II du Dsm IV. Le trouble dattention, par contre, est
rpertori dans autres troubles prciss du compor
tement et troubles motionnels apparaissant habi
tuellement durant lenfance et ladolescence, mais
les symptmes nen sont pas dcrits dans la Cim 10.
Le Tdah perdure dans 50 80 % des cas lado
lescence et mme dans 30 50 % de lchantillon
initial lge adulte (Barkley, 1997). Le Tdah consti
tue un facteur de risques pour dvelopper des
troubles dapprentissage, des faibles performances
scolaires, un taux lev dchecs et dabandons sco
laires ; les suspensions et expulsions sont plus
frquentes chez les enfants et adolescents souffrant
du Tdah. Leurs relations sociales et familiales sont
pauvres, ils peuvent dvelopper des problmes de
conduite, de dlinquance et de polytoxicomanie. Ils
sont plus sujets aux accidents et aux violations du
code routier [Note du Transcripteur : cet article est

canadien] ; quand ils sont plus vieux, on constate


plus dchecs de mariage et une instabilit demploi.
En Amrique du Nord, il semble quun plus grand
nombre denfants soient identifis comme ayant un
Tdah quen Europe. La diffrence de vue entre les
perspectives nord-amricaines et europennes tient
au fait que dans la premire, le Tdah est peru
comme un dsordre commun mais plutt htrogne
et inclut un grand nombre de comorbidits (les plus
frquentes tant les troubles dopposition et le
trouble des conduites), alors que, en Europe, le diag
nostic est rserv au seul Tdah sans autre complica
tion ou comorbidit. Au-del de ces considrations,
comme un trs grand nombre de ces enfants pr
sentent un trouble dapprentissage, ils sont souvent
rfrs en neuropsychologie dans les cliniques pri
ves et constituent lune de leur plus importante
clientle. Si, en rgle gnrale, cest le psychiatre ou
le neurologue qui pose le diagnostic, cest le neuro
psychologue qui peut le mieux valuer limportance
du dficit de lattention et limpact que celui ci peut
avoir sur les apprentissages. linverse, il arrive que
le neuropsychologue dcouvre la prsence dun in
dniable dficit dattention chez un enfant rfr
pour ses troubles dapprentissage, qui sera alors
orient vers le mdecin pour un traitement pharma
cologique sil est jug pertinent afin de favoriser les
apprentissages.

Hypothses neurologiques du Tdah


Des hypothses biochimiques (un surplus de dopa
mine), une sous-activation corticale, une dysfonction
des structures diencphaliques (thalamus et hypo
thalamus) et de la formation rticule, un dlai de
maturation des lobes frontaux, une dysfonction
permanente des lobes frontaux, une altration du
contrle inhibiteur du cortex frontal (dans les
noyaux gris centraux) ont tour tour t avancs
pour tenter dexpliquer le Tdah depuis que les re
cherches seffectuent sur ce trouble du dveloppe
ment.
Les plus rcentes tudes en imagerie structurale (14
tudes) et fonctionnelle (24 tudes) qui se sont pen
ches sur le Tdah ont t rpertories par Tannock
(1998), qui en fait une excellente revue. Ces re
cherches proposent un grand nombre de paradigmes
exprimentaux incluant des tudes de cas, des
tudes de groupe compars ou non, des tudes longi
tudinales, des tudes durant des tches cognitives
gnrales ou durant des tches excutives, avec et
sans mdication. La conclusion la plus parcimo
nieuse laquelle cette auteur arrive (cest--dire
linterprtation qui semble rejoindre la majorit des
auteurs de ces tudes en neuroimagerie) concerne
lindubitable implication du rseau fronto-striatal

dans lexpression du Tdah, soit les projections rci


proques entre le cortex frontal et les noyaux gris
centraux.
Les tudes lectrophysiologiques ont, elles aussi, d
montr limplication du cortex frontal dans le Tdah.
Par exemple, Rothenberger (1992) rapporte que le
groupe denfants avec Tdah prsente une plus
grande activit lectrique que son groupe contrle
denfants normaux au niveau des aires frontales du
rant la mme tche motrice. En dautres termes, il
conclut que les fonctions rgulatrices du cortex fron
tal doivent tre plus fortement actives chez les en
fants hyperactifs pour raliser le mouvement.
Les tudes psychopharmacologiques ont elles aussi
apport une importante contribution la compr
hension des mcanismes neurochimiques impliqus
dans le TDAH (Pliszka et coll., 1996). Bien quon ait
reconnu la ncessit dinclure plusieurs neurotrans
metteurs catcholaminergiques dans lexpression du
Tdah, celui qui a le plus souvent t comme jouant
un rle majeur dans ce trouble est la dopamine dont
les projections sont principalement distribues dans
le cortex frontal.

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Hypothses neuropsychologiques dans le Tdah


La neuropsychologie a bien sr, elle aussi, contribu
une plus grande comprhension du Tdah. Lune
des premires excellentes revues dans ce champ
dinvestigation a t celle de Mattes en 1980, qui
reste toujours trs actuelle. Dans son article, Mattes
reprend tous les symptmes qui caractrisent l
hyperactivit chez lenfant et ladolescent (impulsivi
t, mauvaise planification, manque de jugement,
distractibilit, etc), puis il fait le rapprochement avec
les manifestations comportementales analogues ob
serves chez certains patients aprs la survenue
dune lsion frontale. Il explore aussi toutes ces
hypothses dtiologie neuroanatomique et neuro
chimique alors en vigueur, et conclut finalement que
les termes trouble du dficit dattention et hyperki
nsie sont beaucoup trop restrictifs en regard de la
riche smiologie que prsente cette affection ; il pro
pose de leur substituer le terme de dysfonction du
lobe frontal.

Sappuyant sur les hypothses de Mattes, Chelune et


ses collaborateurs (1986) utilisent des tches recon
nues pour mesurer lintgrit des lobes frontaux et
dmontrent, en effet, une diffrence significative et
une tendance dveloppementale entre sujets nor
maux et enfants souffrant du Tdah. Les plus jeunes
hyperactifs russissent encore moins bien que les
plus vieux par rapport au groupe contrle, faisant
dire aux auteurs que le dlai de maturation aurait
tendance samenuiser avec lge. Ils confirment,
nanmoins, limpact du Tdah sur les fonctions
excutives chez tous les enfants qui en souffrent.
partir de ces rsultats, plusieurs chercheurs ont par
la suite utilis des tests neuropsychologiques pour
confirmer limportance et le rle du systme frontal
dans lexpression du Tdah. Cest dans cette perspec
tive que Barkley (1997) a labor son modle.

Modle de Barkley dans le Tdah


Dans un article rcent, Barkley (1997) expose son
nouveau modle thorique du Tdah dans lequel il
tente dintgrer les donnes de la neuropsychologie
des fonctions excutives. Il labore un modle hy
bride qui sappuie la fois sur la thorie initiale du
langage chez lhumain et lanimal de Bronowski
(1967) et sur la thorie du cortex prfrontal de
Fuster (1997).
Pour Barkley, les fonctions excutives, conjointe
ment avec linhibition des comportements, servi
raient crer un dplacement du contrle des com
portements assujettis exclusivement un environne
ment externe vers un contrle des comportements
assur par des reprsentations internes de linforma
tion. Les stimulations sensorielles, aussi bien que les
comportements moteurs non pertinents la ralisa
tion dun but et de sa reprsentation internalise, se
raient minimiss et ventuellement supprims. Cette
suppression se produirait durant lexcution des r
ponses motrices complexes gnres par les fonc
tions excutives en vue de lobtention dun but. Du
rant lexcution du comportement orient vers un
but, la mmoire de travail garderait lesprit la der
nire rponse (rtrospective) et celle qui vient
(prospective) pour modifier ou ajuster les rponses
subsquentes. La sensibilit lerreur serait ainsi
cre. Quand une interruption vient briser cette
chane de comportements, le sujet serait capable de
se dsengager pour rpondre linterruption mo
mentane, puis de rengager la squence de compor
tements orients vers un but, puisque le plan aurait
t maintenu en tte par la mmoire de travail en
dpit de cette interruption. On voit bien, par cette
squence dactions toujours oriente vers un but,
combien Barkley sappuie sur les donnes rcentes
de la neuropsychologie pour justifier son modle,

mais contribue par cela mme dmontrer que le


Tdah est troitement reli aux syndromes frontaux.
Selon Barkley, le dficit primaire dans le Tdah serait
dabord un dficit dinhibition des comportements
qui, secondairement, entranerait une perte deffica
cit de quatre fonctions excutives quil identifie
comme tant 1) la mmoire de travail, 2) lautorgu
lation de laffect, de la motivation et de la vigilance,
3) le langage internalis et 4) la reconstitution.
Imputant la perte du contrle moteur et de ces
quatre fonctions excutives au dficit dinhibition
des comportements. Barkley prtend faire le pont
entre les atteintes comportementales et les atteintes
cognitives.
Plaant au-dessus de tout le dficit dinhibition des
comportements, Barkley met en veilleuse le dficit
dattention quil interprte plutt comme une rsul
tante de son premier postulat et non comme le fac
teur causal du Tdah. Il se dissocie en cela du
Dsm IV, selon lequel le dficit dattention constitue
rait une base commune entre les trois sous types de
Tdah. Pour Barkley, le dficit dattention chez les en
fants inattentifs naurait pas du tout les mmes fon
dements que celui retrouv chez les hyperactifs
impulsifs avec inattention (mixte). Chez les pre
miers, cest lattention slective et lattention focali
se qui seraient touches, alors que chez les seconds
ce serait plutt lattention soutenue dont les bases
neurophysiologiques seraient distinctes. Les enfants
chez qui domine linattention sont souvent dcrits
comme lunatiques, ailleurs , dans les nuages, fa
cilement confus, hagards, lthargiques, hypoactifs et
passifs, rejoignant en cela beaucoup plus vraisem
blablement le profil du syndrome dorso-latral ou
lexcs dinhibition vu dans la section prcdente ;
les enfants hyperactifs impulsifs avec une compo

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sante dinattention se prsentent davantage comme


ceux du profil orbito-frontal ou ayant un dfaut din
hibition.
Le modle de Barkley ne conviendrait donc pas aux
enfants simplement inattentifs sans hyperactivit, et
il ne sappliquerait quaux seuls enfants hyperactifs

impulsifs mme quand, avec la maturation, les com


portements proprement hyperactifs dans leur com
posante motrice se sont largement estomps lge
de ladolescence. Barkley prsente dans son article
un nombre impressionnant dtudes qui viennent
tayer son argumentation et valider toute la richesse
de son modle.

TROUBLES DE LA CONDUITE ET AGRESSIVIT


Le Tc est dfini dans le Dsm IV comme un ensemble
de conduites rptitives et persistantes, dans lequel
sont bafous les droits fondamentaux dautrui ou les
normes et rgles sociales correspondant lge du
sujet. Le diagnostic requiert la prsence dau moins
trois critres parmi les quatre catgories: 1) agres
sions envers des personnes ou des animaux ;
2) destruction de biens matriels ; 3) fraude ou vol ;
4) violations graves de rgles tablies.
La perturbation du comportement doit entraner une
altration cliniquement significative du fonctionne
ment social, scolaire ou professionnel. Si le Tc d
bute pendant lenfance (avant 10 ans), il est gnra
lement plus durable. Plusieurs tudes longitudinales
indiquent la persistance des troubles mme lge
adulte (comportement criminel, toxicomanie, insta
bilit professionnelle, pauvret de lajustement so
cial), qui perdurent mme travers les gnrations.
Sil ne dbute qu ladolescence, il se termine gn
ralement avec celle-ci ; les sujets de cette catgorie
sont moins susceptibles davoir des comportements
agressifs et ont en gnral de meilleurs relations
avec leurs pairs. Les comportements caractristiques
du Tc se produisent habituellement dans des
contextes varis : lcole, la maison ou lext
rieur. Les symptmes varient au fur et mesure que
le sujet grandit, que sa force physique saccrot, que
ses capacits cognitives et sa maturit sexuelle se d
veloppent.

milieu urbain quen milieu rural. Les taux de prva


lence varient beaucoup selon la nature des popula
tions tudies ; ils sont plus levs chez les garons
(entre 6 % et 16 % selon les tudes) que chez les filles
(entre 2 % 9 %). Pour la majorit des sujets, le
trouble disparat lge adulte.
Bien que le Dsm IV reconnaisse la possibilit dune
double tiologie, soit gntique soit environnemen
tale, il ne dit rien des fondements organiques de
cette pathologie. Notre pratique quotidienne nous a
cependant amene dissocier clairement deux types
de Tc, dont ltiologie diffre radicalement malgr
lapparence ou la similitude de leurs manifestations.
La premire catgorie de Tc se rattacherait beaucoup
plus directement la psychopathologie telle que d
crite dans le Dsm IV, et correspondrait ce quil est
convenu dappeler la dlinquance juvnile ; elle d
coule le plus souvent dune cause externe ou envi
ronnementale ou dun interaction entre cette cause
et la dynamique personnelle de lindividu. La se
conde catgorie de Tc serait davantage la rsultante
soit dune lsion frontale directement, soit dune
immaturit neurologique des lobes frontaux entra
nant des consquences analogues celles quon ob
serve dans une vritable lsion. Limportance de
cette distinction est capitale, car cest elle qui d
termine le type dinterventions thrapeutiques
mettre en place, lesquelles sont radicalement dif
frentes dans lun et lautre cas.

La prvalence du Tc semble avoir augment au cours


des dernires dcennies ; elle serait plus leve en
Le Tc caractre psychiatrique
Dans la catgorie de Tc caractre psychiatrique, on
trouve toujours une intentionnalit dans lexpression
des conduites. La destruction des biens dautrui est
dlibre, les sujets dclenchent volontairement l
hostilit ou ragissent agressivement et utilisent des
comportements dintimidation. Les comportements
de provocation ou la violation des rgles tablies
sont intentionnels. Les sujets ayant un Tc de nature
psychiatrique manifestent en gnral peu dempa
thie et peu de sollicitude pour les sentiments, les d
sirs et le bien-tre dautrui. Cette absence dempa
thie est dlibre contrairement celle quon ob
serve dans le SYNDROME DE DYSFONCTIONS NON VERBALES
(Sndv) ou dans lautisme. Ces enfants et adolescents
ne ressentent ni culpabilit, ni remords, bien quil

soit quelquefois difficile dvaluer si un remords est


sincre, car les sujets ont compris que lexpression
du remords peut viter ou rduire une punition.
Contrairement ce quen dit le Dsm IV, qui ne fait
pas cette distinction entre tiologie psychiatrique et
tiologie organique, nous croyons que ces sujets ont
un niveau de fonctionnement intellectuel dans la
moyenne ou mme au-dessus de la moyenne, car ils
peuvent souvent laborer de longue date un plan
machiavlique bien conu et bien articul, tmoi
gnant justement de leur capacit de raisonnement
aussi bien verbal que non verbal. On trouve dans
cette
catgorie
moins
souvent
denfants
impulsifs/hyperactifs et les troubles rels dappren
tissage sont rares ; quand les difficults scolaires

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surviennent, elles sexpliquent le plus souvent par


une absence scolaire dlibre ou un manque dint
rt pour le matriel acadmique.
Plusieurs facteurs prdisposent la construction de
cette personnalit dlinquante, caractrielle ou so
ciopathique : un rejet parental ou une carence de
soins, des pratiques ducatives inadquates (disci

pline trop rigide ou au contraire laxisme), des s


vices physiques ou sexuels, un manque de sur
veillance, un placement prcoce en institution, des
changements frquents denvironnement ou de
garde, la frquentation des bandes de dlinquants,
un milieu familial dysfonctionnel ou psychopatholo
gique, etc.

Le Tc dtiologie organique
La plupart des manifestations comportementales d
finies dans le diagnostic de Tc sont similaires celles
quon observe dans les dommages crbraux du lobe
frontal. Bien que les cas de lsions focales durant
lenfance soient peu nombreux, les effets dune telle
lsion ne sont ni silencieux, ni temporaires, ils sont
au contraire durables et dramatiques, car ils af
fectent le dveloppement cognitif et social ; ils
peuvent toutefois passer inaperus immdiatement
aprs la lsion et ne se manifester que plus tard dans
le cours du dveloppement, au moment o se
mettent en place les fonctions qui devraient tre as
sumes par ces aires corticales. Ces manifestations
se comprennent mieux la lumire des comporte
ments observs chez ladulte aprs une atteinte fron
tale, puisquil est possible de comparer ceux-ci
ceux qui prvalaient avant la lsion, et nous
permettent par consquent den saisir le vritable
impact sur le patient. Les effets les plus frquem
ment rapports aprs une lsion frontale durant len
fance (Benton, 1991 ; Eslinger et Grattan, 1991 ;
Grattan et Eslinger, 1991 ; 1992 ; Marlowe, 1992 ;
Mateer et Williams, 1991 ; Williams et Mateer, 1992)
sont les comportements pseudopsychopathiques qui
correspondent au syndrome orbito-frontal ample
ment dcrit chez ladulte (Blumer and Benson, 1975 ;
Damasio, 1995 ; Eslinger et Damasio, 1985 ; Malloy
et coll., 1993 ; Meyers et coll., 1992 ; Saver et Dama
sio, 1991 ; Stuss et Benson, 1984 ; 1986). Comme
dans les autres troubles dveloppementaux, les
mmes manifestations cliniques peuvent survenir en
labsence de lsion structurale lsionnelle, mais
rsulteraient dune immaturit neurodveloppemen
tale des aires frontales.
Les caractristiques observes dans cette population
sont trs similaires celles qui sont dcrites dans le
Dsm IV au sujet du Tc, mais sen distinguent essen
tiellement par labsence dintentionnalit. Aprs une
conduite inacceptable, quil sagisse dagression phy
sique ou verbale, de la destruction de biens matriels
ou de violation grave de rgles tablies, le sujet ex
prime du regret sincre pour son geste qui, le plus
souvent, avait t commis sous lgide dune impulsi
vit ou sous leffet dune colre incontrlable.
De plus, contrairement au Tc caractre psychia
trique, les enfants ou adolescents souffrent de la dif

ficult quils prouvent dans leurs relations interper


sonnelles.
Outre les manifestations dallure caractrielle, le
Tdah est souvent observ chez ces enfants et les va
luations neuropsychologiques mettent en vidence
un dficit des fonctions excutives (Sguin et coll..,
1999 ; Lueger et Gill, 1990). Ces rsultats ne sex
pliquent pas par une baisse gnrale des fonctions
cognitives puisque, paralllement, les tests non fron
taux avaient t russis. Les dficits mis en vidence
concernent les persvrations, la flexibilit, la plani
fication, la sensibilit linterfrence, la mmoire
(pour une revue, voir Pennington et Ozonoff,1996).
Pennington et Ozonoff (1996) ont remis en question
la prsence dun dficit des fonctions excutives chez
les sujets atteints dun Tc. Ils rapportent toutes les
tudes dont la mthodologie est suffisamment solide
pour valider les rsultats, et allguent que cest la
prsence concomitante du Tdah qui expliquerait plu
tt latteinte des fonctions excutives. Il est noter,
toutefois, que les diffrentes tudes ne discrimi
naient pas le TC, selon quil soit dtiologie psychia
trique ou dtiologie organique, et que cest prcis
ment sur la base dune atteinte ou non des fonctions
excutives que pourrait sans doute seffectuer cette
distinction.
Depuis quelques annes, notre pratique nous a ame
nes faire une valuation neuropsychologique da
dolescents et mme denfants rfrs en centre dac
cueil. Ces jeunes nous taient prcisment rfrs
parce que leur structure de personnalit ne semblait
pas cadrer avec celle des autres, et ils ne rpondaient
pas au mme type dintervention. Plus immatures,
plus impulsifs, ces jeunes taient souvent victimes
dostracisme de la part des autres dlinquants. En
gnral, nos valuations neuropsychologiques
confirmaient une atteinte significative des fonctions
frontales et plus spcifiquement excutives. Ces en
fants prsentaient le plus souvent des troubles dap
prentissage qui navaient jamais t considrs
comme tels ou autrement quen consquence des
manifestations comportementales. Les troubles
dapprentissage souvent rapports dcoulent prci
sment des atteintes cognitives que le syndrome
frontal (structural ou dveloppemental) entrane.

Mcanismes neurobiologique et gntique dans le Tc


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Plusieurs facteurs nous orientent vers une dysfonc


tion du systme nerveux dans la pathognse du Tc.
Dans une rcente revue de littrature sur le sujet,
Pennington et Ozonoff (1996) discutent des sources
mettant en vidence ltiologie organique de cette
forme de Tc incluant des tudes en neurochimie,
neuroimagerie, psychophysiologie et neuropsycholo
gie.
Les chercheurs rapportent 1) une rduction des ni
veaux srotoninergique et noradrnergique d
montre par des tudes neurophysiologiques ; 2) la
mise en vidence dune dysfonction frontale par les
tudes dimagerie fonctionnelle chez ces individus ;
3) une diffrence dans la conduction dermique et le
rythme cardiaque ; 4) un plus haut taux de risques
la suite dun traumatisme crnien ou 5) lexistence,
en rtrospective, de complications nonatales ; 6) un
abaissement du niveau de fonctionnement intellec
tuel plus spcialement lchelle verbale. Plusieurs

de ces caractristiques sembleraient prdictives dun


Tc.
La prvalence, trois fois plus leve chez les garons
que chez les filles, tmoigne irrmdiablement en fa
veur de linfluence du gnome sur lexpression des
comportements dans le Tc, sauf dans les cas de l
sions acquises. Par contre, dans le retard neurodve
loppemental des fonctions frontales, il nest pas sur
prenant dy trouver un facteur gntique constitu
tionnel. Dans cette mme perspective, il nest pas
non plus tonnant de constater la fragilit ou lina
dquacit des mthodes ducatives du milieu fami
lial, ce qui ne prvaut pas ncessairement dans les
cas datteinte frontale structurale. Un tableau com
paratif nous permet dentrevoir, malgr des mani
festations comportementales analogues, ce qui
distingue les vrais dlinquants de jeunes qui pr
sentent une immaturit des lobes frontaux.

LE SYNDROME DE GILLES DE LA TOURETTE


Le Sgt est un dsordre du mouvement caractris
principalement par des tics moteurs et sonores
simples et complexes, strotyps, dintensit va
riable, qui se dveloppent durant lenfance et per
sistent toute la vie. Le caractre singulier et drama
tique de ce syndrome est lincapacit du sujet, en
dpit de sa volont, de rprimer les manifestations
motrices et vocales qui apparaissent bizarres et qui
le gnent dans son rapport avec les autres.
Initialement dcrit par le neurologue Gilles de la
Tourette (1885), on attribua pendant plusieurs
dcennies ltiologie de ces tranges manifestations
des facteurs psychologiques. Depuis la dcouverte de
lefficacit de lhalopridol comme thrapeutique
pharmacologique, le Sgt est devenue un dsordre
neurobhavioral caractre nettement organique,
dont la symptomatologie reste cependant frontire
entre pathologie neurologique et psychiatrique.
Il y a une vingtaine dannes peine, peu de prati
ciens avaient eu loccasion de traiter un patient qui
prsentait un Sgt. Comme on croyait que le Sgt tait
une affection rare, on attendait souvent de voir

apparatre les symptmes les plus connus (tics mo


teurs et vocaux) et les plus spectaculaires, la coprola
lie par exemple, pour poser un tel diagnostic. On sait
maintenant que cette dernire nest prsente que
dans seulement 20 % des patients atteints du Sgt
(Robertson et coll., 1996).
Bien que lon connaisse maintenant mieux la mala
die qui a fait lobjet de nombreux articles scienti
fiques et qui a joui dune plus grande couverture m
diatique durant la dernire dcennie, il reste parfois
difficile den reconnatre les symptmes chez len
fant. Les tics peuvent tre discrets ou masqus par
une comorbidit qui domine le tableau clinique et
qui peut tre mal interprte cause dun contexte
familial perturb en raison mme de la maladie. Il
est cependant important de savoir reconnatre le Sgt
chez lenfant, afin de pouvoir identifier le meilleur
traitement, orienter les interventions ducatives au
prs de la famille et de lcole, et ventuellement ob
tenir un encadrement et des services pdagogiques
adapts quand ils sont ncessaires.

Manifestations cliniques du Sgt


Les critres diagnostics du Dsm IV pour le Sgt com
prennent la prsence de tics moteurs multiples et la
prsence dau moins un tic sonore. Les tics moteurs
sont obligatoirement prsents depuis un an. Chez un
mme enfant, ils varient dans le temps en intensit,
en frquence, en complexit, en svrit et en locali
sation anatomique (on les dit migrateurs). Les tics
sonores apparaissent dans le dcours de la maladie,
mais gnralement plus tardivement que les tics mo
teurs, et peuvent disparatre pour une priode don

ne. Comme les tics moteurs, ils peuvent tre


simples, complexes ou organiss.
Une des particularits du Sgt est la prsence de co
morbidits frquemment associes (Lussier, 1992 ;
1999). Ainsi, les troubles obsessionnels-compulsifs
sont trs souvent rapports chez ladulte comme
chez lenfant atteint du Sgt et constituent parfois
mme le plus important des handicaps. Chez len
fant, il nest pas rare quon note la prsence dun d

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ficit dattention le plus souvent avec hyperactivit ;


des problmes dapprentissage, des problmes de
comportement, des dsordres danxit, de lauto
mutilation, des migraines et des troubles du
sommeil peuvent galement tre rapports.
Bien que la prvalence exacte soit inconnue, on
lestime gnralement 1/2000 pour une prsenta
tion complte des manifestations du Sgt, mais elle
pourrait atteindre 1/200 pour les formes mineures
incluant les tics chroniques. La svrit du Sgt est le
plus souvent considre en fonction de la prsence
ou non de comorbidits associes plutt qu la sv
rit des tics eux-mmes, et le traitement doit
dailleurs tenir compte des symptmes cibls comme
tant les plus perturbateurs.
Cette pathologie demeure encore une nigme non
seulement sur le plan comportemental et symptoma

tologique, dont la description clinique reste encore


fluctuante, mais galement sur le plan neuropatholo
gique, neuroanatomique, neurophysiologique et
neuropharmacologique. Nanmoins, les tudes
semblent converger vers une hypothse de dysfonc
tionnement sous-cortical dont les voies de projec
tions impliquent principalement les ganglions de la
base, le systme limbique, le gyrus cingulae et le
cortex frontal. Toutes ces structures ont leur tour
des projections importantes vers le cortex prfrontal.
partir des diffrents constats dans les tudes, des
donnes neuro-anatomo-physiologiques et des pa
thologies associes, on possde de plus en plus dvi
dences de limplication des lobes frontaux et plus
spcialement prfrontaux dans les manifestations
comportementales du Sgt (Lussier, 1992).

Dysfonctionnement frontal daprs les donnes anatomo-physiologiques dans le Sgt


Bien quil soit toujours sduisant de dterminer des
foyers anatomiques prcis, en corrlation parfaite
avec les observations comportementales, les conclu
sions des tudes sur les diffrentes pathologies
offrent rarement daussi beaux modles. Le syn
drome Sgt en est un exemple vident.
Les interventions neurochirurgicales sont peu nom
breuses cause de leur caractre dfinitif et destruc
teur et ninterviennent que dans les cas les plus
lourds. Des tudes rcentes en chirurgie stro
taxique rapportent nanmoins des succs thrapeu
tiques la suite dune cingulectomie antrieure bila
trale chez deux patients svrement atteints ne r
pondant aucune mdication ou dune leucotomie
limbique chez un autre patient. En raison de la
proximit des rgions impliques et de leurs nom
breuses connections avec les aires prfrontales, ces
rapports cliniques suggrent donc un rle majeur de
ces zones dans lexpression du Sgt (Lussier, 1992).
La premire tude tomodensitomtrique mission
de positons dmontrait une augmentation de 16 %
dans les ganglions de la base dont le lien avec les
lobes frontaux est bien reconnu. Une tude plus
rcente chez 12 patients Sgt montre un taux dutilisa
tion du glucose infrieur de 15 % par rapport aux su
jets normaux dans les rgions des cortex frontal, et
cingulaire, de linsula et du corps stri infrieur. Une
corrlation ngative est trouve entre la svrit des

tics moteurs et vocaux et le taux de glucose dans ces


rgions (Lussier, 1992).
Les tudes neuropharmacologiques sont plus pro
metteuses pour llaboration dun modle explicatif
du Sgt. Il devient de plus en plus vident que cette
pathologie impliquerait un dysfonctionnement du
systme de neurotransmission. cause de laffinit
spcifique des diffrents mdicaments utiliss dans
le traitement du Sgt avec des sites dtermins, la
plupart des systmes de neurotransmetteurs connus
ont pu ainsi tre impliqus dans des tentatives
dinterprtation des mcanismes daction res
ponsables de lexpression de cette pathologie. Ce
pendant, la grande majorit des tudes saccordent
pour dire que le systme dopaminergique semble
jouer un rle prdominant, les autres systmes (no
radrnergique, srotoninergique, cholinergique, ga
baergique, endorphinergique) ayant une contribu
tion plus ou moins importante dinhibition, dexcita
tion, de facilitation ou de rgulation sur le systme
dopaminergique lui-mme. Il sagirait, en fait, dune
activation accrue des neurones dopamine. Le m
canisme pathognique responsable des manifesta
tions cliniques reste indtermin. Par ailleurs, on
sait que lquilibre du systme dopaminergique est
essentiel pour les fonctions du lobe frontal. Si lin
nervation dopaminergique est perturbe, des dficits
similaires ceux quon observe dans les dommages
frontaux apparaissent (Lussier, 1992).

Dysfonctionnement frontal dans les pathologies associes au Sgt


La symptomatologie du Sgt se limite rarement aux
critres nosologiques dcrits dans le DSM IV. Des
pourcentages varis de Sgt, selon les tudes, pr
sentent des symptmes dhyperactivit, de dficit de
lattention et des problmes dapprentissage ; l
hyperactivit et le dficit de lattention ont dj fait
lobjet de corrlations associes un syndrome pr

frontal (Boucugnani et Jones, 1989 ; Grodzinky et


Diamond, 1992 ; Mattes, 1980).
Par ailleurs, la pathologie associe qui rend le Sgt si
intriguant et lui confre souvent un statut psychia
trique est le syndrome obsessif-compulsif. Chez la
dulte, cest la plus frquemment associe au Sgt. Une

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trentaine dtudes soutiennent quentre 15 % et 90 %


des Sgt manifestent des obsessions et des compul
sions en plus des tics et vocalisations. Les obsessions
et les compulsions reprsentent des planifications
motrices complexes qui sont ressenties subjective
ment (obsessions) ou excutes de faon motrice
(compulsions) de manire analogue aux impulsions
aberrantes qui produisent les tics et les vocalisa
tions. Flor-Henry, Yendall et Koles (1979) avaient
clairement identifi un dysfonctionnement neuro
psychologique au niveau des aires frontales dans le
syndrome obsessif-compulsif, qui reflte probable
ment une pathologie des activits neurophysiolo
giques. Depuis, plusieurs chercheurs ont mis en
cause les lobes frontaux dans lexpression du trouble

obsessionnel-compulsif (pour une revue, voir Tallis,


1997).
Quant aux problmes comportementaux observs
dans un trs grand nombre de cas denfants et dado
lescents Sgt, ils refltent dfinitivement le syndrome
orbito-frontal. La plupart des enfants que lon traite
pour un Sgt ont une pauvre rgulation des conduites,
une impulsivit dans le comportement, des explo
sions frquentes de colre ou dagressivit, et des
discours connotation sexuelle inapproprie quon
peut rapprocher de la description de la personnalit
frontale (Lussier, 1992).

valuation neuropsychologique chez les enfants atteints de Sgt


Une valuation neuropsychologique, utilisant des
tests valids auprs dune population de crbro-l
ss frontaux, effectue auprs de 24 enfants Sgt et
dun GROUPE DE CONTRLE (Gc) pair pour lge, le sexe
et la scolarit, a permis de confirmer la prsence
dun dysfonctionnement frontal chez les enfants at
teints du Sgt (Lussier, 1992). Depuis, lexprience
clinique a largement confirm ces donnes.

sage est en gnral beaucoup plus basse que chez les


enfants normaux. Les Sgt dmontrent galement une
grande sensibilit linterfrence ; la troisime
condition du Stroop est choue chez eux de mme
quils font plus derreurs au CALIFORNIA VERBAL LEARNING
TEST (Cvlt) : ils confondent les mots de deux listes ap
prises sparment, se montrant ainsi sensibles
linterfrence proactive et rtroactive.

Ces enfants donnent gnralement un rendement


intellectuel comparable aux enfants de leur ge l
chelle verbale de Wechsler. Ils obtiennent par contre
un Qi non verbal significativement infrieur, notam
ment cause des tches chronomtres o les Sgt
prennent plus de temps que les enfants normaux,
bien quils russissent le mme nombre ditems ; on
peut alors voquer une lenteur didation dans le
traitement dinformations complexes plutt quun
problme de raisonnement.

Les Sgt prouvent galement de la difficult dans les


tches de planification. En effet, ils font des erreurs
de planification dans les Labyrinthes ; compars aux
enfants normaux, ils prennent plus dessais pour re
produire les modles de la Tour de Londres et leur
temps de planification est plus long. Cest galement
la planification qui fait dfaut lors de lexcution en
copie de la Figure Complexe de Rey, contrairement
aux enfants dyspraxiques chez qui on observait des
distorsions relevant davantage de troubles dintgra
tion perceptuelle. Chez les patients Sgt, on note fina
lement une perte dobjectif, cest--dire quils
perdent de vue les contraintes imposes durant les
tches.

Les tches de mmoire passive, cest--dire qui


nexigent peu prs aucune stratgie dencodage
(empan mnsique de chiffres ou de mots, mmoire
incidentelle, reconnaissance dimages ou de visages),
semblent tre intactes chez les Sgt. Le taux doubli
lors de rappel diffr est le mme que chez les en
fants normaux. Par contre, la fonction mnsique
semble tre touche chez les Sgt, parce quils pr
sentent peu dhabilets dans llaboration de strat
gies pour retenir une certaine quantit dinforma
tions. Lors dune tche de mmoire associative vi
suo-spatiale, par exemple, ils nlaborent aucune
stratgie pour associer le stimulus lumineux visuospatial au stimulus visuo-squentiel et apprendre
ainsi plus rapidement tous les stimuli. De mme, ils
font un grand nombre derreurs, parce quils ne pro
cdent pas des regroupements qui favoriseraient le
maintien de linformation. La courbe dapprentis

Les fonctions somato-sensorielles sont par contre


tout fait normales chez les Sgt. Mises part les
tches grapho-motrices particulirement dficitaires
chez ces sujets, les fonctions motrices sont aussi en
gnral tout fait comparables celles des enfants
de leur ge.
En rsum, les Sgt obtiennent gnralement une
moins bonne performance que les jeunes de leur ge
sur toutes les mesures utilises pour vrifier lint
grit des lobes frontaux, alors quils russissent les
autres tches non frontales confirmant ainsi lhypo
thse dune atteinte frontale.

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Contribution des variables cliniques dans le Sgt


Des analyses de covariance ont permis de dgager la
contribution des variables cliniques (dficit datten
tion, hyperactivit, agressivit, obsession-compul
sion, retrait) au profil neuropsychologique des Sgt.
Ainsi, mme aprs extraction de la variance expli
que par les comorbidits, il reste encore des tches
o les Sgt prsentent encore des dficits par rapport
aux enfants normaux. Par ailleurs, il est intressant
de noter la contribution importantes des symptmes
associs. Daprs les analyses de covariance, lhyper
activit expliquerait le mieux bon nombre de dficits
alors que les autres variables, agressivit et obses
sions-compulsions en expliquent peu et que le retrait
social nen explique aucun.

hyperactivit. Cette constatation peut avoir des


consquences importantes sur le plan des stratgies
thrapeutiques implanter. En effet, parce que la
mdication pour le traitement de lhyperactivit
entrane une exacerbation des tics, elle est souvent
omise dans le traitement des enfants Sgt. Par contre,
les consquences nfastes relies lhyperactivit
prdominent nettement sur les consquences relies
la prsence des tics pour un grand nombre de fonc
tions cognitives ; elles devraient donc tre prioritai
rement traites afin de permettre aux enfants de
faire des apprentissages signifiants lors de leur sco
larisation mme sil devait en rsulter une augmen
tation des tics.

Dans lensemble, on peut donc dire que les rsultats


confirment lhypothse dun dysfonctionnement
frontal dans le Sgt, mais celui-ci saccentue en fonc
tion de limportance des symptmes frquemment
associs cette pathologie, notamment lhyperactivi
t, laggressivit et lobsession-compulsion. Selon les
observations cliniques et daprs les analyses sta
tistiques, on peut mme ajouter que dans plusieurs
cas, les dficits observs sont principalement, et
mme quelquefois exclusivement, imputables l

Par ailleurs, les observations cliniques du comporte


ment des enfants Tourette nous permettent surtout
de mettre un cadre pour expliquer les problmes
rencontrs par les Sgt qui ne relvent ni din
comptences parentales souvent mises en cause, ni
dchecs pdagogiques ; elles nous permettent gale
ment de dissocier les comportements dviants plus
spcifiquement relis au Sgt de ceux normaux
propres lavnement de ladolescence.

VALUATION NEUROPSYCHOLOGIQUE DES SYNDROME FRONTAUX


On vient de le voir, les diverses manifestations dune
atteinte frontale se retrouvent non seulement dans
les cas de lsions crbrales acquises, mais gale
ment dans quelques neuropsychopathologies dve
loppementales. On peut, cependant, passer ct
dun diagnostic de dysfonction frontale mme avec
des outils neuropsychologiques, surtout chez les
jeunes enfants. Il faut toujours tenir compte de lob
servation durant lvaluation, de lanamnse, et de la
description des comportements par les autres inter
venants auprs de lenfant dans diverses situations.
Des inventaires de comportements (Achenbach et
Connors) peuvent tre utiles pour un premier
dpistage.
Un bilan des fonctions cognitives avec le wECHSLER
INTELLIGENCE SCALE FOR CHILDREN (Wisc III) constitue
toujours une bonne base pour permettre au clinicien
dnoncer une hypothse de dysfonctionnement
frontal selon le profil que le jeune obtient. Quil sa
gisse dun Tda ou dun Tdah, dun Tc ou dun Sgt, on
trouve, en effet, un profil particulier. Ainsi, les trois
premiers donnent gnralement un quotient verbal
lgrement infrieur au quotient non verbal, alors
quon trouve linverse pour un Sgt.
Dans tous les cas, on constate une atteinte des fonc
tions attentionnelles mesure principalement dans le
Wisc III par un empan de chiffres plus faibles que
lensemble des autres sous-tests. Par contre, il arrive
souvent que les sous-tests information, arithm

tique et code soient, avec lempan de chiffres, gale


ment infrieurs la moyenne gnrale des rsultats
de lenfant, ce qui a donn lieu au profil ARITHMETIC,
CODING, INFORMATION, DIGIT-SPAN (Acid) pour dcrire le
profil des enfants ayant un Tda ou un Tdah. Durant
le sous-test arithmtique, lenfant fait souvent rp
ter les noncs par lexaminateur, car il est incapable
de traiter les donnes, la capacit dattention et la
mmoire de travail tant inefficaces. Le sous-test
information est faible, car lenfant porte peu dint
rt ou dattention ce type de connaissances quil
devrait avoir progressivement intgr. Le code est af
fect autant par celui qui naurait quun dficit dat
tention que par celui qui est hyperactif-impulsif.
Dans le premier cas, lenfant perd de vue le symbole
quil cherche pairer, et son balayage oculaire fait
un aller-retour dans la recherche du symbole dessi
ner ; dans le second cas lenfant impulsif trace trop
rapidement le symbole et, se rendant compte quil
sest tromp, barbouille par dessus un autre sym
bole. Sa copie est gnralement brouillon.
Chez lenfant impulsif, lanalyse ditems peut aussi
tre rvlatrice : plusieurs items du compltement
dimages sont chous, parce quil donne sa rponse
trop rapidement sans se rviser ; il en sera de mme
pour larrangement dimages, o il ne fait pas atten
tion au dtail qui lui permettrait de bien organiser la
squence ; les labyrinthes sont chous principale
ment, parce quil na pas pris le temps de planifier et

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sest engag plusieurs fois dans les chemins sans is


sue.
Par ailleurs, ces enfants russissent gnralement
bien les constructions avec blocs (sauf les Sgt qui
perdent les points boni, car ils sont trop lents). Ils
donnent de bons rsultats aux sous-tests similitudes
et vocabulaire, mais ils peuvent chouer le sous-test
comprhension parce quils manquent de jugement.

Lorsque lon retrouve travers le Wisc III des


indices qui nous orientent vers la possibilit dune
dysfonction frontale, le neuropsychologue doit ce
pendant confirmer son hypothse par des tests plus
spcifiques mesurant les fonctions excutives, in
cluant la planification, la flexibilit mentale et lauto
rgulation.

Planification
Outre les labyrinthes du Wisc III, plusieurs preuves
peuvent tre utilises pour vrifier les capacits de
planification et danticipation du sujet. Les plus utili
ses sont la Tour de Londres (voir Lussier et coll.,
1998 pour la description du matriel) et la Figure
complexe de Rey. la Tour de Londres, lenfant
impulsif a gnralement un temps de planification
plus court, il fait plusieurs essais errons avant de
russir le modle reproduire et souvent mme ses

erreurs sont persvratives, car sa mmoire de tra


vail est limite ; finalement il lui arrive souvent de
faire un bris de rgles en cours dexcution. La Fi
gure complexe de Rey est galement ralise sans
anticipation. Lenfant dborde de lespace qui lui est
normalement allou, son temps dexcution est plus
court, il fait preuve dun mauvais jugement dans lor
ganisation de son dessin.

La flexibilit mentale
Bien quactuellement contest comme instrument de
localisation, le WISCONSIN CARD SORTING TEST (Wsct)
permet nanmoins de vrifier la flexibilit mentale
(pour une description du test et des normes chez les
enfants, voir Chelune et Baer, 1986). Le sujet doit
non seulement dcouvrir les principes de catgorisa
tion, mais aussi sajuster la rtroaction donne par
lexaminateur qui change de catgorie son insu.
Dans les cas de dysfonction frontale, le sujet fait de
nombreuses erreurs persvratives, cest--dire quil
maintient le principe de catgorisation dans lequel il
stait engag en dpit dune rtroaction ngative de
la part de lexaminateur, faisant ainsi preuve de
grande rigidit cognitive. Cependant, la difficult la
plus frquente chez nos enfants et adolescents qui
prsentent une immaturit frontale, cest la difficult
maintenir la catgorie en cours qui sexprime par
une perte momentane dobjectif et qui se traduit
par des bris de catgorie frquents.

Le Stroop, bien connu des neuropsychologues (plu


sieurs versions sont disponibles dans le commerce),
permet galement de voir comment lenfant peut sa
juster rapidement une situation inhabituelle et in
usite. Aprs avoir dnomm la couleur de lencre et
fait la lecture du nom des couleurs, le sujet doit dire
la couleur de lencre utilise pour le nom crit dune
autre couleur (exemple : le mot rouge est crit
lencre bleue). Cette troisime condition fait donc
interfrence avec un comportement habituel qui doit
tre supprim.
Le trac B de Halstead-Reitan (1974) fait galement
appel une souplesse cognitive car lenfant doit inhi
ber une tche automatique (la squence de chiffres)
quil avait dailleurs pratique dans un premier trac
(A) pour alterner avec une squence de lettres. Len
fant impulsif y fait de nombreuses erreurs, alors que
lenfant inattentif prend plus de temps dans la rali
sation.

Lautorgulation
Les tches de mmoire sont ncessaires pour
connatre la manire dont lenfant sy prend pour
grer linformation, et constituent en cela de bonnes
mesures dautorgulation. Lenfant qui aurait une
immaturit frontale na pas une mauvaise mmoire
(ou dficit mnsique), mais nutilise pas ou ne dve
loppe pas suffisamment de stratgies efficaces pour
encoder correctement linformation. De plus, comme
il organise mal les donnes, il est plus sensible aux
erreurs proactives et rtroactives, il fait aussi plus de
rptitions lors de lapprentissage dune liste de
mots.

La mmoire de travail et lattention sont aussi des


fonctions permettant la gestion des informations.
Elles sont pratiquement toujours touches dans les
diffrentes manifestations des neuropsychopatholo
gies frontales. On peut cependant rappeler quon uti
lisera plutt des tches dattention slective et dat
tention focalise pour dpister un trouble dattention
sans hyperactivit, alors quon identifiera davantage
un Tdah avec des tches dattention soutenue. De
plus, il est habituel de trouver plus derreurs domis
sions chez les premiers et plus derreurs de commis
sions chez les seconds.

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La fluidit verbale est une autre tche qui peut tre


utilise pour comprendre comment lenfant gre l
information quil possde. Lenfant, qui prsente une
dysfonction ou immaturit frontale, a en effet de la
difficult gnrer rapidement une liste de mots
dans un mme champ smantique (par exemple, les
animaux). Comme il norganise pas ses donnes, il
procdera une numration alatoire, alors que
lenfant normal cherchera puiser dans des sous-r
pertoires de regroupement smantique (par exemple
les animaux de la ferme, puis du zoo, puis de la fort,
etc).

On peut aussi voir les capacits dautorgulation de


lenfant dans la manire daborder le matriel. Est-il
brouillon ? Est-il capable de vrification ? Est-il ca
pable de mentalisation et par la suite dautocorrec
tion durant les diffrentes tches administres ?
Lensemble des observations jumel aux rsultats
obtenus nous permet de dresser un profil qui pourra
confirmer une hypothse de dysfonctionnement
frontal, auquel cas lapproche thrapeutique pourra
tre dterminante quant au pronostic.

APPROCHE THRAPEUTIQUE PRIVILGIER


Les adultes qui interviennent auprs du jeune qui
prsente une dysfonction ou une immaturit fron
tale, doivent tre informs de son caractre neurolo
gique inaltrable dont lenfant ne saurait tre tenu
pour responsable. On vitera de faire porter len
fant le poids de la responsabilit de son dsordre
neurologique en ayant des interventions adaptes
sa condition.
Mme sil sagit dun dficit permanent parce que
constitutionnel sur le plan anatomique, le dvelop
pement tardif des aires frontales permettra ventuel
lement lacquisition des processus mtacognitifs
ncessaires au dveloppement de stratgies efficaces

qui pourront compenser ce dficit. Cette maturit


neurologique ne peut tre acclre, il faut par
consquent tre patient, mais aussi il faut pouvoir
soutenir le jeune par un accompagnement et un en
cadrement pdagogique beaucoup plus serr quon
ne le fait gnralement avec les enfants du mme
ge. Dans les cas o lestime de soi est srieusement
mise en droute, cause des checs scolaires rp
ts, on peut envisager le support dun psycho-stimu
lant. On peut aussi ajouter des recommandations g
nralement donnes aux parents et aux enseignants
pour mieux encadrer lenfant.

Lhyperactivit, limpulsivit
Quand lvaluation neuropsychologique a pu mettre
en vidence la prsence dune impulsivit et dune
hyperactivit qui nuisent aux apprentissages, la so
cialisation et lestime de soi, la mdication devra
demble tre propose sans toutefois ngliger
dautres approches. En effet, une tude longitudinale
a dmontr que lajout dun psychostimulant expli
quait la majeure partie des bnfices escompts dans
une approche multimodale. Celle-ci reste cependant
dfinitivement la meilleure alternative pour les
rsultats long terme, cest--dire quand la mdica

tion aura t cesse. Il faut savoir que lagitation mo


trice diminue considrablement ladolescence et
que le jeune sera alors davantage capable dentre
tenir des relations convenables avec ses pairs,
amliorant sa qualit de vie. Par ailleurs, un jeune
non trait durant lenfance risque de dvelopper une
image ngative de soi qui pourrait entraner des
problmes de comportement secondaires sa condi
tion neurologique.

Les troubles de la conduite et le Sgt


Dans le Sgt, cest le plus souvent la prsence de co
morbidit qui ncessite une intervention thrapeu
tique particulire dont les grandes lignes ont dj t
exposes ailleurs (Lussier, 1999a ; 1999b ; 1998a ;
1998b ; 1992). La meilleure approche reste, comme
avec les enfants qui prsentent un trouble de
conduites dorigine organique, une approche b
haviorale. Les confrontations verbales non seule

ment sont inutiles, mais aggravent gnralement le


conflit. Il vaut mieux amnager lenvironnement
pour viter que sexprime un comportement in
adquat ou inacceptable. Chez les enfants qui pr
sentent des Tc dorigine organique, lapproche reste
essentiellement de mme nature.

Recommandations pour le dficit dattention


Au niveau du message auditif et des attitudes de
communication :

Rduire le nombre de consignes dites la


fois.

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Parler clairement un rythme modr avec


des pauses occasionnelles pour faciliter la
comprhension.
Insister sur les mots-cls.
Vrifier la comprhension avant de changer
de sujet en demandant lenfant de rsumer
ce quil a compris ; complter ou reformuler
au besoin.
Attirer lattention de lenfant avant de lui
parler, sassurer quil regarde et coute le lo
cuteur.
Contrler les priodes deffort en alternant
les priodes de travail intensif avec des mo
ments de dtente.
Rcompenser lenfant pour ses progrs
mme minimes (encouragements verbaux,
autocollants).
viter de diviser son attention en lui deman
dant dcrire en mme temps quon parle.

Autres recommandations :

Au niveau des stratgies compensatoires dve


lopper par lenfant :

Encourager lenfant sexprimer sil ne com


prend pas, en demandant de ralentir ou da
voir des explications supplmentaires.
En milieu bruyant, faire raliser lenfant
quil peut mieux comprendre sil regarde
linterlocuteur (lecture labiale, gestes natu
rels).
Encourager lenfant choisir sa place en
tous lieux et rduire le bruit ambiant
lorsque possible, sapprocher et regarder le
locuteur.
Montrer lenfant visualiser une histoire
entendue en limaginant dans sa tte.
Travailler avec lenfant ses capacits d
coute.
Encourager lenfant tre patient devant
une tche ou une consigne, lui montrer r
flchir avant de dire quil na pas compris ou
de rpondre au hasard.
Montrer lenfant anticiper partir
dindices contextuels, par exemple tre at
tentif quand le professeur va au tableau car
cela annonce quil va expliquer quelque
chose.
Apprendre lenfant compenser quand
une syllabe ou un mot lui chappe en se ser
vant dindices visuels et contextuels qui lui
permettent de deviner la partie manquante.
Apprendre lenfant des stratgies mnmo
niques.

Assurer un placement prfrentiel en classe


pour lenfant, proche de lenseignant et loin
des sources de bruit, tels fentres, corridors
achalands, ventilateurs.
Procurer un endroit calme pour tudier la
maison, en contrlant le bruit et les distrac
tions visuelles.
Contrler le niveau de bruit dans la classe,
en exigeant le silence lors des dictes,
consignes et explications orales.

Au niveau de lenvironnement sonore :

Aider lenfant faire le lien entre ses diffi


cults dapprentissage et ses problmes di
nattention et dimpulsivit face aux tches
scolaires.
Mettre en place un systme de renforcement
positif, avec suivi quotidien enfant-ensei
gnant-parent (sous forme de brves com
munications crites suivant les progrs)
pour aider lenfant reconnatre et amlio
rer ses propres performances pour ce qui est
dutiliser des stratgies appropries aux
tches requises, daugmenter son attention
la tche et de sorganiser de plus en plus par
lui-mme ; un systme de renforcement po
sitif est aussi susceptible daider lenfant
samliorer au plan de la confiance en soi.
En classe, placer lenfant prs de lavant o
lenseignant pourra laider focaliser son at
tention de faon approprie.
Dans la mesure du possible, donner les
consignes verbales une la fois, sassurer
que lenfant attende la fin de la consigne,
puis lui demander de la rpter afin de vri
fier sa comprhension et dapporter les clari
fications ncessaires.
Lorsquil na pas compris suffisamment une
consigne pour faire une tche, habituer len
fant le dire afin quon puisse laider clari
fier les choses
Offrir, dans la mesure du possible, des ap
puis visuels pour faciliter les apprentissages
(p.ex., matriel concret en mathmatiques,
mots-cls crits pour rappeler les consignes
qui ont t donnes verbalement).
Limiter la longueur des travaux, dans la me
sure du possible, afin que lenfant ne se fa
tigue pas indment dans des tches non pro
ductives.
Pour augmenter la confiance en soi, donner
autant que possible lenfant la possibilit
de participer des activits pour lesquelles il
pourrait avoir des talents particuliers et qui
pourraient tre valorisantes pour lui.

Recommandations pour le Sgt


Faible seuil de tolrance la frustration

fractionner les objectifs ;

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varier frquemment la tche.


Pauvre estime de soi
identifier une activit solo dans laquelle len
fant pourrait ventuellement exceller ;
mettre tout en uvre pour investir cette ac
tivit ;
favoriser les attitudes de saines comptitions
(par exemple, la natation) pour augmenter
lestime de soi.

Problmes sociaux (faible capacit dempathie)


diminuer le temps dinteraction sociale ;
amnager les priodes de transition ;
restreindre les rcrations (activit solo) ;
dner lextrieur (voisins, personnes
ges) ;
viter les sports dquipe ;
focaliser sur la tche ;
offrir des activits de groupe petites doses ;
enseigner formellement et concrtement les
rgles de vie en groupes.
Trouble danxit
laisser peu de place aux choix, gnratrice
danxit ;
faire une liste des tches accomplir que
lenfant pourra biffer au fur et mesure pour
lui permettre de voir sa progression.
Trouble obsessionnel-compulsif (rigidit cogni
tive, harclement)
amnager lenvironnement externe ;
dtourner le sujet de lobsession ;
recentrer le jeune sur sa responsabilit ;
ne jamais participer aux rituels ;
se montrer plus tolrant et plus souple de
vant les demandes intempestives ;
chercher avec lenfant un moyen de compen
ser.

Comportement explosifRage
offrir un lieu de retrait (pas une punition) ;
couper les liens avec le dclencheur ;
ne pas tenter didentifier le dclencheur ;
viter toute intervention verbale ;
dcrire la situation lenfant et lui expliquer
ce qui sest pass aprs lvnement.
Troubles de comportement
tre plus tolrant vis vis les comporte
ments hors normes ;
refuser les comportements inacceptables ;
donner des consquences directement en
lien avec la faute commise (par exemple, r
parer ou remplacer un matriel endomma
g) ;
tablir des objectifs claires, facilement op
rationalisables ;
aider les parents trouver du rpit ;
cohrence et constance des rgles mais sou
plesse dans leur implantation ;
chercher avec lenfant comment changer un
comportement ;
donner lenfant loccasion de rencontrer
des adultes atteints du SGT qui ont russi ;
proposer une alternative pour viter le refus
frquent et donner lenfant limpression
dun choix (fais ton devoir ou ramasse ta
chambre) ;
donner des exemples concrets ;
enseigner formellement les comportements
indsirables ;
ne cibler quun ou deux comportements d
viants la fois ;
enseigner les relations de cause effet ;
montrer le lien entre le choix de ses compor
tements et la manire dont les autres y r
pondent.

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