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Les syndromes de Cushing

ou hypercorticismes
Pr Michel Pugeat

Smiologie DECM1
Facult de Mdecin Lyon-Est
2009-2010

Les syndromes de Cushing


1 - Dfinition
ensemble des symptmes lis l excs de
production de cortisol

Les syndromes de Cushing


2 Etiologies
a) hypercorticisme ACTH dpendant

adnome de lhypophyse : maladie de Cushing


65%

scrtion ectopique d ACTH : paranoplasique


5%

Maladie de Cushing
CRF

microadnome
corticotrope

ACTH

cortisol
DHEA

hirsutisme
acn, alopcie

diabte, HTA
atrophie musculaire
ostoporose...

Syndrome de Cushing paranoplasique


CRF

ACTH

cortisol
DHEA

hirsutisme
acn, alopcie

diabte, HTA
atrophie musculaire
ostoporose...

Les syndromes de Cushing


2 Etiologie
b) hypercorticisme ACTH indpendant
tumeur de la corticosurrnale
adnome surrnale
corticosurrnalome malin

iatrogne

20%
10%

Syndrome de Cushing
par adnome surrnalien scrtant du cortisol
CRF

ACTH
cortisol
DHEA

hirsutisme
acn,
alopcie

diabte, HTA
atrophie musculaire
ostoporose...

Syndrome de Cushing par carcinome


de la surrnale scrtant des andrognes et du cortisol
CRF

ACTH
cortisol
DHEA

hirsutisme
acn,
alopcie

diabte, HT
atrophie musculaire
ostoporose...

Les syndromes de Cushing - 2


3 - Symptmes cliniques communs
signes du catabolisme des protines :
ostoporose : lombalgies, tassement vertbral
amyotrophie : signe du tabouret
obsit avec rpartition faciaux-tronculaire des graisses:
facis arrondi, bosse de bison, silhouette de Polichinelle
signes cutans : vergetures; acn et hirsutisme, alopcie
hypersborrhique; fragilit vasculaire (hmatomes, rythrose
faciale, coupe rose)

Les syndromes de Cushing - 3


3 - Symptmes cliniques communs
signes cardio vasculaires :
hypertension artrielle avec hypokalimie , dpend de l ge
hypokalimie (95%)
signes gnitaux : amnorrhe, impotence
manifestations psychiatriques : dpression, TS
diabte

Maladie
de
Cushing

Maladie
de
Cushing

Maladie de Cushing chez un homme de 30 ans

Maladie de Cushing rvle


par des vergetures chez un
homme

Syndrome dpressif avec prise de poids et amnorrhe secondaire


chez une femme de 40 ans rvlateur d une maladie de Cushing

Hirsutisme rvlateur dune maladie de Cushing


chez une jeune fille de 20 ans

Hirsutisme et
discrtes vergetures
rvlateurs dune maladie
de Cushing chez une
jeune fille de 20 ans

Syndrome de Cushing associ


un adnome scrtant du cortisol

Syndrome de Cushing associ


un adnome scrtant du cortisol

Syndrome de Cushing
par hyperplasie macronodulaire
des corticosurrnales

Maladie de Cushing peu symptomatique chez une femme


de 60 ans souffrant de fatigue musculaire

Les syndromes de Cushing - 4


4 - Symptmes spcifiques de l'tiologie
maladie de Cushing : signes hypophysaires rares
syndrome de Cushing paranoplasique
- peut prcder la dcouverte de la tumeur de plusieurs
annes
- mlanodermie possible
- signes lis la tumeur scrtante
adnome surrnalien
corticosurrnalome malin
- signes dhyperandrognie associe
- syndrome tumoral : contact lombaire, mtastases

Les syndromes de Cushing - 5


5 - Diagnostic biologique
-> explorations statiques
- augmentation de l excrtion urinaire de 24 h du
cortisol
- disparition des variations nycthmrales du cortisol
et de l ACTH

20

50

10

25

Cortiso
l

ACTH

08.00h 12.00h 16.00h 20.00h 24.00h

ACTH (pg/ml)

Cortisol (g.dl)

Cycle nycthmral du cortisol et


de lACTH

20

50

10

25

Cortiso
l

ACTH

08.00h 12.00h 16.00h 20.00h 24.00h

ACTH (pg/ml)

Cortisol (g.dl)

Disparition des variations nycthmrale


du cortisol et de lACTH au cours dune
maladie de Cushing

Les syndromes de Cushing - 5


5 - Diagnostic biologique
-> examens dynamiques
absence de freinage du cortisol et de l ACTH aprs
administration de dexamethasone (Dectancyl)
- test court ( 1 mg le soir 23 h) avec dosages du
cortisol et la veille et le lendemain 8 h
- test i.V. (1 mg/h x 4 h) ou protocole de Liddle

20

50

10

25

Dex iv 1mg/h

9h 11h

13h

Cortiso
l

0
16h 20h

ACTH

24h

8h

ACTH (pg/ml)

Cortisol (g.dl)

Test la Dex iv physiologique

Test la Dex iv : maladie de Cushing

20

50

10

25

Dex iv 1mg/h

9h 11h

13h

Cortiso
l

0
16h 20h

ACTH

24h

8h

ACTH (pg/ml)

Cortisol (g.dl)

freinage partiel et chappement prcoce du F et


ACTH

Les syndromes de Cushing - 6


6 - Diagnostic tiologique
A - Syndrome de Cushing ACTH dpendant :
maladie de Cushing: lvation du cortisol et de l ACTH avec
disparition des variations nycthmrales ; freinage possible
sous Dectancyl forte dose; micro adnome l IRM
syndrome de Cushing paranoplasique
mme tableau biologique mais pas dimage d adnome
hypophysaire; cathtrisme des sinus ptreux : absence de
gradient d ACTH ; scanner hlicodal des poumons
tumeur carcinode du poumon ; plus rarement : tumeur
du thymus, carcinode du grle ; tumeur mdullaire de la
thyrode...

Aspect radiologique de lhypophyse :


IRM

IRM : microadnome hypophysaire

IRM : adnome hypophysaire

Les syndromes de Cushing - 7


6 - Diagnostic tiologique
B - Syndrome de Cushing ACTH indpendant
adnome surrnalien :lvation du cortisol mais ACTH
indtectable ; absence totale de freinage du cortisol sous
dexamthasone
 scanner des surrnales : petit adnome
corticosurrnalome : mme tableau mais avec hyperandrognie
marque : lvation de la DHEAS et de la testostrone
 scanner des surrnales : volumineuse tumeur