Archives de pédiatrie 11 (2004) 1202–1204

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Fait clinique

Hépatite A et purpura rhumatoïde : une association rare

Hepatitis A infection and Henoch-Schonlein purpura: a rare association
J. Chemli a,*, N. Zouari a, A. Belkadhi b, S. Abroug a, A. Harbi a
a
Service de pédiatrie, CHU Sahloul, Sousse 4054, Tunisie
b
Service de pédiatrie, hôpital régional de Nabeul, Tunisie
Reçu le 12 juin 2003 ; accepté le 9 juin 2004

Disponible sur internet le 23 juillet 2004

Résumé
Observation. – Un garçon de dix ans a présenté une hépatite A cholestatique confirmée par la présence d’anticorps anti-HAV de type IGM
au décours de laquelle il a présenté un tableau comportant un purpura palpable des régions déclives accompagné de douleurs abdominales et
d’arthralgies des genoux et des chevilles. Le diagnostic de purpura rhumatoïde a été retenu par l’association, chez ce patient, de tous les critères
de l’ACR (American College of Rheumatology). L’évolution a été progressivement favorable avec en particulier l’absence d’atteinte rénale
(recul de trois ans et demi).
Conclusion. – Le purpura rhumatoïde est une manifestation extrahépatique exceptionnelle de l’hépatite A.
© 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Abstract
Observation. – A 10-year-old boy presented cholestatic hepatitis A virus infection confirmed by IGM anti-HAV antibody. Three days after
admission, he presented a palpable purpuric rash on the declivous regions, arthralgia and abdominal pain. He met all criteria set by the
American College of Rheumatology (ACR) for Henoch Schonlein purpura. The evolution was gradually favorable with no renal involvement
(recoil of 3 years and half).
Conclusion. – Henoch Schonlein purpura is an exceptional extra-hepatic manifestation of hepatitis A infection.
© 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Hépatite A ; Purpura rhumatoïde ; Vascularite

Keywords: Hepatitis A; Purpura, Schoenlein-Henoch; Vasculitis; Child

Le purpura rhumatoïde (PR) ou maladie de Henoch-
Schonlein est la vascularite la plus commune de l’enfant
survenant le plus souvent entre 2 et 15 ans [1,2]. Il se
caractérise cliniquement par un purpura vasculaire prédomi-
nant dans les régions déclives, volontiers accompagné
d’arthralgies et/ou d’arthrites des grosses articulations, de
douleurs abdominales et d’anomalies du sédiment urinaire. Il
s’agit d’une vascularite leucocytoclasique des petits vais-
seaux avec, en règle, un dépôt d’immunoglobulines A. Sa
physiopathologie, encore mal élucidée, fait probablement
intervenir une réaction auto-immune déclenchée par des sti-
muli antigéniques variables. Parmi ces derniers, on note
surtout des agents infectieux bactériens ou viraux tels que le
streptocoque, le Mycoplasma pneumoniae, le staphylocoque,
le parvovirus B19, l’adénovirus, le virus de la varicelle et
celui de l’hépatite B. Nous rapportons une observation d’un
enfant ayant présenté une hépatite A cholestatique compli-
quée d’un PR, association très rarement rapportée dans la
littérature [3,4].
1. Observation

* Auteur correspondant. Mohamed est un garçon de dix ans originaire de Nabeul. Il

Adresse e-mail : jalel_chemli@yahoo.fr (J. Chemli). a été hospitalisé pour ictère cholestatique. Dans ses antécé-
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doi:10.1016/j.arcped.2004.06.014
 J. Chemli et al. / Archives de pédiatrie 11 (2004) 1202–1204
dents, on note une consanguinité du troisième degré, une
notion de géophagie et un épisode d’ictère spontanément
résolutif il y a deux mois. Son histoire actuelle remonte à un
mois avec la survenue d’un nouvel épisode ictérique et ins-
tallation progressive d’une cholestase (urines foncées et sel-
les décolorées). L’examen physique retrouvait un enfant apy-
rétique (T à 37 °C), eutrophique, présentant un ictère
cutanéomuqueux intense. L’examen abdominal montrait la
présence d’une hépatomégalie (flèche hépatique à 13,5 cm)
de surface lisse et à bord mousse et d’une ascite de moyenne
abondance mais sans splénomégalie ni circulation veineuse
collatérale. Le reste de l’examen était sans anomalie. L’hé-
mogramme montrait une hyperleucocytose à 16 103/mm3
(lymphocytes à 57 % et polynucléaires neutrophiles à 43 %)
avec une anémie micocytaire hypochrome régénérative (hé-
moglobine à 8,1 g/dl, globules rouges à 3,96 106/mm3, VGM
à 69,3 µ3, MCH à 21,5 pg, MCHC à 31,1 %, taux des
réticulocytes à 158 103/mm3) et un taux de plaquettes à
534 103/mm3. Le bilan hépatique montrait une importante
cytolyse hépatique (SGOT/SGPT à 688/170 UI/l) avec un
taux de bilirubine totale et directe respectivement à 180 et
139 µmol/l, des phosphatases alcalines à 330 UI/l, une am-
moniémie à 58 µmol/l, un taux de prothrombine abaissé à
42,9 % avec un temps de Céphaline–Kaolin à 34 secondes
(témoins à 32 secondes) et une hypergammaglobulinémie à
l’électrophorèse des protides (protidémie à 73 g/l, albuminé-
mie à 32,8 g/l, a1 à 2,3 g/l, a2 à 5,2 g/l, b à 7,9 g/l, c à
24,8 g/l). Il était par ailleurs retrouvé une glycémie à
5,2 mmol/l, une cholestérolémie à 3,9 mmol/l avec une hy-
pertriglycéridémie à 3,65 mmol/l, une vitesse de sédimenta-
tion accélérée (VS à 55/85) et une fonction rénale normale
(urée et créatinine plasmatique respectivement à 4,2 mmol/l
et à 71 µmol/l). La radiographie du thorax montrait un épan-
chement pleural droit de faible abondance, l’échographie
abdominale une hépatomégalie à 17 cm, homogène, associée
à une splénomégalie à 12,5 cm et à un épanchement périto-
néal de faible abondance. La sérologie de l’hépatite A était
positive à IGM (IGM anti-HAV) tandis que celles de l’hépa-
tite B (antigène HBS, antiHBC) et C (antiHCV) et de l’EB-
V(IGM VCA et IGG VCA) étaient négatives. La sérologie du
CMV était positive pour les IGG et négative pour les IGM.
Ces explorations ont permis ainsi de conclure à une hépatite
A cholestatique. L’évolution a été marquée par l’installation,
au troisième jour d’hospitalisation, d’un purpura palpable
des régions déclives (membres inférieurs, fesses, faces d’ex-
tension des coudes et dos des mains) accompagné de dou-
leurs abdominales peu intenses et d’arthralgies des genoux et
des chevilles. Le diagnostic de purpura rhumatoïde compli-
quant une hépatite A cholestatique a été alors suspecté et
confirmé par une biopsie cutanée qui retrouvait un aspect de
vascularite leucocytoclasique. L’étude en immunofluores-
cence n’a pas été réalisée.
En dehors d’un repos au lit durant quelques jours, aucun
traitement n’a été prescrit. L’évolution a été marquée par la
disparition progressive de la symptomatologie clinique et
biologique. Deux mois après, l’enfant a présenté un
1203
deuxième épisode de purpura rhumatoïde ayant disparu en
quelques jours. Après un recul de trois ans et demi, le patient
n’a pas refait d’autres épisodes de purpura rhumatoïde et n’a
pas présenté d’atteinte rénale.
2. Discussion
Les manifestations extrahépatiques au cours des hépatites
virales surviennent chez 15 à 20 % des patients et prennent
des aspects variables [5]. Elles peuvent comporter un rash
cutané, une urticaire, des arthralgies, des arthrites, une glo-
mérulonéphrite, une dermatite lichénoïde, une périartérite
noueuse et une acrodermatite papulaire. Ces manifestations
sont rapportées beaucoup plus fréquemment avec l’hépatite
B qu’avec les hépatites A et C [6]. Leur physiopathologie
n’est pas encore connue mais elles seraient, pour la plupart
des auteurs, l’expression clinique d’un processus auto-
immun. L’atteinte vasculaire au cours de l’hépatite A est
rare ; les cas rapportés concernent surtout des sujets adultes.
Cependant, en dehors du purpura rhumatoïde, cette atteinte a
pu être observée chez deux enfants : l’un avait présenté un
œdème aigu hémorragique du nourrisson confirmé par une
biopsie cutanée avec une cryoglobulinémie, l’autre, une vas-
cularite cutanée nécrosante au cours de la phase aiguë d’une
hépatite A [7,8]. Une vascularite secondaire à une vaccina-
tion contre l’hépatite A a été rapportée dans un seul cas [9].
La présence d’une cryoglobulinémie est souvent observée au
cours d’une hépatite A, elle serait liée à l’activité de la
maladie [10,11]. L’association du purpura rhumatoïde à une
hépatite B ou C est connue malgré sa rareté [12,13]. En
revanche, l’association du PR à une hépatite A est exception-
nelle puisque trois cas uniquement sont rapportés à ce jour.
Le premier cas, rapporté par Garty et al. [3], n’a pas bénéficié
de biopsie cutanée. Les deux autres cas sont rapportés par
Islek et al [4] : chez un patient la biopsie, pratiquée trois
semaines après le début de la symptomatologie, avait montré
une infiltration lymphocytaire de la paroi vasculaire et péri-
vasculaire avec, à l’immunofluorescence, un dépôt d’IGM au
niveau de la jonction dermoépidermique ; chez l’autre pa-
tient, l’hépatite était cholestatique et la biopsie avait trouvé
une vascularite leucocytoclasique mais l’étude en immuno-
fluorescence n’avait pas été réalisée. Notre patient constitue
le quatrième cas de PR associé à une hépatite A. Parmi les
trois cas de PR associé à une hépatite A déjà rapportés, seule
la deuxième observation d’Islek et al. comportait une choles-
tase. L’association d’une hépatite A cholestatique à une vas-
cularite cutanée a été rapportée dans de rares cas adultes
uniquement avec cryoglobulinémie [11]. Le délai de surve-
nue du PR par rapport à l’hépatite A a été de cinq semaines
pour notre patient et entre 5 et 11 semaines pour les autres cas
rapportés dans la littérature. Dans notre observation, tous les
critères diagnostiques du PR établis par le collège américain
de rhumatologie (ACR) sont réunis : âge inférieur à 20 ans,
purpura palpable, douleurs abdominales aiguës, présence de
polynucléaires dans la paroi des petits vaisseaux à la biopsie
1204 J. Chemli et al. / Archives de pédiatrie 11 (2004) 1202–1204
[14]. Selon l’ACR, le diagnostic de PR est posé lorsque au
moins deux des quatre critères sont réunis avec une sensibi-
lité de 87,1 % et une spécificité de 87,7 % [14]. Ces critères
n’incluent pas les données de l’immunofluorescence.
Celle-ci montre typiquement au cours du PR un dépôt d’IGA
au niveau des parois vasculaires. Mais, au cours de l’hépatite
A on trouve plutôt un dépôt d’IGM [4,15]. Les dépôts vascu-
laires retrouvés au cours des autres cas de PR associé à une
hépatite B ou C sont rarement des IGA. En effet, pour les cas
associés à l’hépatite B, les dépôts correspondent à des com-
plexes immuns contenant l’antigène HBS, des IGM anti-
HBS, des IGG, des fractions C3 et C4 du complément
[12,16]. Dans les rares cas de PR associé à une hépatite C, les
dépôts retrouvés étaient soit des complexes d’IGA [17] soit
des IGA et des IGM [18].
Par ailleurs, en plus de l’hépatite A, notre patient a pré-
senté un épanchement pleural droit de faible abondance. En
l’absence d’une biopsie pleurale, il est difficile de pouvoir
trancher entre une atteinte primitive liée à la vascularite et
une atteinte secondaire à une pathologie sous diaphragmati-
que aiguë qui est, dans notre cas, l’hépatite cholestatique.
Cependant, cette dernière hypothèse nous semble la plus
vraisemblable ; la pleurésie serait due aux communications
lymphatiques sous péritonéales et sous pleurales et n’impli-
que habituellement aucun traitement particulier [19].
3. Conclusion
Le PR constitue une manifestation extrahépatique rare de
l’hépatite A. Son mécanisme physiopathologique, encore
mal compris, nécessite des études plus approfondies.
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