S414 64e Congrès français de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011)
rne 32S (2011) S313–S434
À l’IRM, la prise de contraste était bilatérale et symétrique cir-
conscrite aux 2 gastrocnémiens, associée à des zones d’involution
graisseuse, et correspondait à un aspect inflammatoire à la
TDM-TEP. La biopsie du jumeau médian gauche objectivait de
petites fibres atrophiques anguleuses associées à de volumineuses
fibres hypertrophiques, une involution fibro-adipeuse et plusieurs
images de nécrose sans atteinte vasculaire.
Nous avons opté pour la poursuite du traitement anticoagulant
associé à un traitement antalgique simple, sans corticoïdes redou-
tés de la patiente. L’amélioration clinique et biologique a été
spontanément et progressivement favorable, confortée 18 mois
plus tard par la disparition des douleurs et l’évolution graisseuse
de l’infiltration à l’IRM.
Discussion.– Malgré l’absence de signe inflammatoire histologique
formel, le diagnostic de myosite des gastrocnémiens associée à
un syndrome des antiphospholipides a été retenu. Cette entité
rare a été décrite au cours de certaines dénervations compliquant
une radiculopathie mais aussi de maladies inflammatoires, en par-
ticulier la maladie de Crohn dont un cas signalait la présence
d’un anticoagulant circulant. Dans notre observation, l’absence de
phénomènes thrombotiques intramusculaires histologiques plaide
contre un rôle direct de l’anticoagulant circulant. De même, les phé-
nomènes de dénervation, ne peuvent rendre compte de l’ensemble
du tableau chez notre patiente. Par ailleurs, il n’y avait pas
d’argument pour une polymyosite, un lupus systémique ou une
autre connectivite. L’évolution spontanément favorable suggère
que la corticothérapie, habituellement proposée, n’est pas néces-
saire dans tous les cas de myosite des gastrocnémiens.
Conclusion.– La survenue d’une atteinte musculaire localisée aux
mollets peut révéler une myosite des gastrocnémiens, entité de
pathogénie inconnue, mais dont l’évolution peut être spontané-
ment favorable.
Pour en savoir plus
Khatchatourian L et al. Rev Med Interne 2010;31 (suppl. 3): S431–2.
doi:10.1016/j.revmed.2011.10.228
CA216
Maladie de McArdle ou polymyosite ?
A. Dargent a , B. Bonnotte a , S. Berthier b , V. Leguy-Seguin c ,
S. Audia c , C. Mausservey b , O. Mambrini b , B. Lorcerie d
a Médecine interne, immunologie clinique, CHU du Bocage, Dijon,
France
b Médecine interne, immunologie clinique, CHU de Dijon, Dijon,
France
c Médecine interne et immunologie clinique, complexe hospitalier du
Bocage, Dijon, France
d Service de médecine interne et immunologie clinique, hôpital du
Bocage, Dijon, France
Introduction.– Le cas d’une patiente de 81 ans illustre parfaitement
le recouvrement possible entre myopathies héréditaires et inflam-
matoires et les difficultés qui peuvent en découler.
Patients et méthodes.– Observation d’une patiente de 81 ans adres-
sée pour bilan de polymyosite.
Observation.– Madame R. avait consulté en 1993 à l’âge de 63 ans
un rhumatologue pour des douleurs proximales des membres et
une fatigabilité musculaire. Ses antécédents se limitaient à un dia-
bète de type 2 et à un syndrome du canal carpien. Le diagnostic de
polymyosite avait été posé devant une élévation majeure des CK à
25 000 UI/L (n < 190), normalisées par la corticothérapie, malgré la
négativité de la biopsie musculaire. Elle recevait d’abord une corti-
cothérapie seule, puis en raison d’une cortico-dépendance en 2007,
un traitement par IGIV et méthotrexate. Par la suite, le suivi a été
chaotique et tout traitement a été arrêté en 2008. Elle a bénéfi-
cié au total de 3 biopsies musculaires entre 93 et 2010, à chaque
fois peu contributives, ne montrant ni inflammation ni nécrose.
Une élévation majeure des CK à 6500 UI/mL dans le cadre d’une
décompensation de son diabète conduit à son hospitalisation en
mai 2011. Elle est alors transférée dans notre service pour éva-
luation de cette « polymyosite » évolutive. La patiente présentait
comme principale plainte des douleurs des genoux, mais aussi
de la racine des cuisses et, à un moindre degré, des épaules. On
était frappé à l’examen par une démarche myopathique typique,
dandinante, avec signe du tabouret. L’examen physique retrouvait
également une douleur à la palpation des quadriceps. Sur le plan
biologique, les CPK étaient élevées jusqu’à 17 700 UI/L, il n’y avait
pas de syndrome inflammatoire. Les ANA étaient positifs à 1/320,
les anticorps associés aux myosites tous négatifs. Le reste du bilan
était sans particularité. L’électromyogramme retrouvait un tracé
myopathique caractéristique. Une biopsie musculaire était réalisée
avant toute corticothérapie : elle retrouvait des signes de nécrose,
des vacuoles, sans aucun infiltrat inflammatoire observé, ni sur-
expression membranaire de l’antigène HLA1. L’absence d’activité
myophosphorylase signait le diagnostic de glycogénose de type V
ou maladie de McArdle. Jusqu’à l’obtention de ce diagnostic défi-
nitif, la patiente avait été placée sous-corticothérapie avec une
efficacité spectaculaire sur les enzymes musculaires, mais absente
sur la clinique. . .
Discussion.– Cette observation de maladie de McArdle paraît excep-
tionnelle par l’association d’un âge de diagnostic très avancé et
d’une normalisation des CK sous-corticothérapie. Une révélation
tardive, bien qu’atypique, est possible, même si elle est exception-
nelle après 45 ans. Une efficacité clinique transitoire des corticoïdes
a été décrite dans quelques cas traités initialement comme des
myosites. La présence d’infiltrats inflammatoires a quelquefois
été signalée dans les biopsies de myopathies héréditaires, et
l’hypothèse, d’une part, inflammatoire dans les myopathies hérédi-
taires a été soulevée. La régression du taux d’enzymes musculaires
sous-corticothérapie n’a, quant à elle été décrite qu’une seule fois
à notre connaissance : un enfant de 13 ans avait été traité avec
une efficacité spectaculaire sur les CK (mais moindre cliniquement)
pour une polymyosite supposée, jusqu’à l’obtention du diagnostic
de maladie de McArdle. La corticothérapie avait alors été stoppée,
comme dans notre observation. Quel est le devenir des patients qui
gardent au long cours des CK élevées ?
Conclusion.– Cette observation montre l’importance d’évoquer
le diagnostic d’une myopathie héréditaire quel que soit l’âge,
lorsqu’une myosite supposée est atypique, soit par les consta-
tations anatomopathologiques, soit par son évolution sous-
corticothérapie.
Pour en savoir plus
Horneff et al. Clin Rheumatology 2001;20:57.
O’Brien et al. J Clin Neurosci 1998;5:210–2.
Nirmalananthan et al. Curr Opin Rheumatol 2004;16(6):684.
doi:10.1016/j.revmed.2011.10.229
CA217
Une dermatomyosite calcifiante
A. Saint-Lezer a , J. Marie a , M.S. Doutre b , J. Foret a , J.-F. Viallard a ,
J.-L. Pellegrin a
a Médecine interne et maladie infectieuse, hôpital Haut-Lévêque, CHU
Bordeaux, Pessac, France
b Dermatologie, hôpital Haut-Lévêque, CHU Bordeaux, Pessac, France
Introduction.– La dermatomyosite est une vascularite rattachée au
groupe des myopathies inflammatoires. Elle peut, notamment dans
sa forme juvénile, s’accompagner d’une calcinose cutanée souvent
très invalidante.
Patients et méthodes.– Nous rapportons un cas de dermatomyosite
calcifiante chez une adulte ne présentant par ailleurs pas d’atteinte
musculaire.
Observation.– Une patiente de 36 ans était hospitalisée pour
l’exploration de nodules sous-cutanés indurés multiples. On notait
dans les antécédents une suspicion de sarcoïdose sans preuve his-
tologique devant l’existence depuis 6 mois d’arthralgies concernant
principalement les poignets et les genoux, d’horaire inflammatoire,
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associées à un syndrome interstitiel pulmonaire. Une corticothéra-
pie générale débutée à la posologie d’1 mg/kg/j avait permis une
amélioration nette et rapide de la dyspnée et des arthralgies. Alors
que la patiente n’était plus suivie, sont apparues des lésions cuta-
nées motivant l’hospitalisation dans le service. Il existait alors des
nodules érythémateux indurés en regard des épines iliaques anté-
rieures et des fesses, à la face d’extension de l’avant-bras gauche
et au niveau du 4e doigt à droite. On notait également un aspect
scléreux des coudes, limitant l’extension complète des bras. Il
existait également un aspect érythémateux en bandes en regard
des articulations métacarpo-phalangiennes et inter-phalangiennes
proximales. Il n’y avait pas de signe de la manucure ni d’érythème
palpébral. La biopsie d’un nodule mettait en évidence des lésions
de vascularite thrombosante au niveau de l’hypoderme. La tomo-
densitométrie mettait en évidence des calcifications au niveau
des fesses et au niveau de l’avant-bras gauche. Biologiquement,
la CRP était à 80 mg/L, le bilan auto-immun était négatif, les
enzymes musculaires étaient normales. Il n’y avait pas d’autre ano-
malie biologique remarquable. Le diagnostic retenu était celui de
dermatomyosite calcifiante sur les lésions cutanées, l’apect histo-
logique et l’existence d’une calcinose. Le bilan étiologique mettait
en évidence un néoplasie intra-épithélial de haut-grade du col
utérin. Le traitement a comporté une corticothérapie générale,
6 bolus de cyclophosphamide avec un relais par mycophénolate
mofetil ainsi que des perfusions mensuelles d’immunoglobulines
intraveineuses (2 g/kg) permettant une amélioration spectaculaire
de la calcinose cutanée et des autres manifestations liées à la
vascularite.
Discussion.– Les calcifications des tissus-mous sont actuellement
classées en 5 groupes : « métastatique », tumorale, dystrophique,
idiopathique et la calciphylaxie. La calcinose cutanée, incluse dans
le groupe des calcifications dystrophiques, peut s’observer au
cours de l’évolution des maladies de système, principalement dans
la sclérodermie systémique, le lupus et la dermatomyosite. Au
cours de la dermatomyosite, la calcinose est une complication
tardive observée surtout dans les formes juvéniles. Les dépôts
calciques peuvent être cutanés, sous-cutanés, au niveau des fas-
cias ou intramusculaires. Ils prédominent au niveau des zones
exposées aux traumatismes ou aux points d’appui : fesses, coudes,
et genoux. Ces calcinoses peuvent se compliquer sous la forme
d’ulcération laissant sourdre un matériel crayeux, se surinfecter,
ou entraîner des rétractions tendineuses. Plusieurs traitements
ont été proposés : warfarine, colchicine, biphosphonates, diltiazem,
hydroxyde d’aluminium, injection locale de corticoïdes, chirurgie.
Il n’y a cependant pas de recommandations en l’absence d’essai
contrôlé.
Conclusion.– Nous rapportons donc une forme précoce de dermato-
myosite calcifiante chez une adulte d’évolution spectaculaire sous
traitement immunosuppresseur.
doi:10.1016/j.revmed.2011.10.230
CA218
Spondyloarthropathie ankylosante associée à une
sclérodermie systémique. À propos d’un cas
F. Daoud , Z. Aydi , B. Ben Dhaou , L. Baili , F. Boussema ,
L. Rokbani
Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie
Introduction.– La spondylarthrite ankylosante (SPA) est un rhu-
matisme inflammatoire chronique touchant avec prédilection les
structures axiales, à tendance ankylosante. Elle peut être primaire
ou secondaire. En effet, elle peut être associée à de pathologies sys-
témiques, mais exceptionnellement à une sclérodermie systémique
(SS).
Patients et méthodes.– Nous rapportons une observation d’une SPA
associée à une SS.
Observation.– Patient âgé de 58 ans, aux antécédents de SPA ;
évoluant depuis 26 ans, mal traitée au stade d’ankylose sous anti-
S415
inflammatoires et corticoïde à faible dose. Il a été hospitalisé dans
notre service pour exploration étiologique d’un phénomène de Ray-
naud évoluant depuis 2 ans, associé à une sclérodactylie. À l’examen
physique, on a retrouvé une sclérose cutanée au niveau du visage,
des membres et du tronc avec : un nez effilé, effacement des plis
radiés péribuccaux, peau cartonnée avec des taches hyperpigmen-
tées. La capillaroscopie a montré un aspect de microangiopathies
organiques spécifiques. La tension artérielle était normale ainsi que
le bilan rénal. Il se plaignait d’une dyspnée d’effort stade III avec
des râles crépitants à l’auscultation pulmonaire. La radiographie
de thorax et le scanner thoracique ont montré une pneumopathie
interstitielle au stade de fibrose. L’exploration fonctionnelle res-
piratoire a mis en évidence un syndrome restrictif sévère. L’étude
cytologique du liquide de lavage broncho-alvéolaire a montré un
liquide inflammatoire à prédominance macrophagique. La mano-
métrie œsophagienne a objectivé une atteinte œsophagienne. Il
n’y avait pas d’hypertension artérielle pulmonaire à l’échographie
cardiaque. Les anticorps anti-Scl 70 et anti-centromères étaient
négatifs. Il s’agissait donc d’une SS avec atteinte cutanée, vascu-
laire, pulmonaire et digestive. Concernant son SPA, on a noté une
raideur de tout le rachis. Au bilan radiologique, il y avait des syn-
desmophytes avec un aspect de colonne en bambou et associés à
des entésopathies des branches ischio-pubiennes. Le typage HLA
B27 était positif. Le patient a été traité symptomatiquement (vaso-
dilatateurs, vitaminothérapies, antalgiques et anti-inflammatoire).
L’évolution a été marquée par le décès dans un tableau de flutter
rapide mal toléré.
Conclusion.– L’association entre SPA et SS est t-elle une simple
coïncidence ou existe-t-il un lien éthiopatogénique commun à ces
2 pathologies qui paraissent distinctes ?
doi:10.1016/j.revmed.2011.10.231
CA219
Sclérodermie systémique professionnelle à propos
de 2 cas
F. Daoud , Z. Aydi , B. Ben Dhaou , L. Baili , F. Boussema ,
L. Rokbani
Médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie
Introduction.– La sclérodermie est une pathologie rare, multifacto-
rielle. Les facteurs professionnels sont certainement sous-estimés.
Des cas de syndromes sclérodermiformes ou de sclérodermies
systémiques d’origine professionnelle ont déjà été rapportés à plu-
sieurs reprises dans la littérature. Ils font suite à l’exposition à divers
solvants aromatiques et chlorés.
Patients et méthodes.– Nous rapportons 2 observations de scléro-
dermies systémiques professionnelles (SSP) secondaire à 2 produits
différents.
Observation.– Patient âgé de 28 ans, aux antécédents de tuberculose
pulmonaire correctement traitée en 1997, ouvrier dans une impri-
merie au poste, a présenté 15 jours avant son admission un œdème
du visage et des 4 membres. À l’examen physique, on a retrouvé un
œdème dur, indolore, étendu au visage, aux membres supérieurs et
aux membres inférieurs. Le bilan biologique était normal. Le bilan
immunologique était négatif. Une sclérodermie débutante a été for-
tement suspectée devant cet œdème dur, étendu au visage et aux
membres et la notion d’exposition professionnelle. En effet, l’étude
du poste de travail a montré que le patient est exposé aux sol-
vants organiques aromatiques. Il n’y avait pas de manifestations
systémiques extra-cutanées. On a indiqué une éviction de toute
exposition à ces produits chimiques. L’évolution a montré une amé-
lioration de l’œdème.
Observation no 2 : patient âgé de 46 ans, ouvrier dans une usine de
ciment, hospitalisé dans notre service pour exploration de lésions
cutanées du décolleté, du dos et des hanches avec des arthromy-
algies et un syndrome de Raynaud. L’examen clinique a révélé de
multiples placards scléreux dyschromiques, une sclérodactylie. Il
avait une atteinte interstitielle pulmonaire au scanner thoracique.