Quel est votre diagnostic ?

Reçu le : 
14 février 2015 
 Syndrome confusionnel chez un sujet HIV
Accepté le : 
20 décembre 2015 


positif



Disponible en ligne sur 
 F. Touarsaa,*, I. Mgaada, A. Ajanab, L. Sbihib

ScienceDirect a
 Service de radiologie des urgences, hôpital Ibn-Sina, Rabat, Maroc
b
www.sciencedirect.com Service de radiologie centrale, hôpital Ibn-Sina, Rabat, Maroc

Observation L’examen clinique trouve une patiente confuse, désorientée

Une patiente de 62 ans, suivie en médecine interne pour une
infection rétrovirale sous trithérapie, présentait depuis 3 jours
des troubles de conscience d’aggravation progressive à type
de syndrome confusionnel.
dans le temps et dans l’espace, apyrétique, eupnéique, nor-
mocarde et normotendue.
L’exploration scannographique cérébrale est normale.
Une IRM encéphalique a été indiquée, en coupes axiales, coro-
nales et sagittales ; et en SP T1, T2, FLAIR et diffusion (fig. 1–4).

Figure 1. a, b et c : IRM cérébrale en coupe coronale, séquence T2 FLAIR.

* Auteur correspondant. e-mail : Firdaous.Touarsa@gmail.com (F. Touarsa).

http://dx.doi.org/10.1016/j.frad.2015.12.001 Feuillets de radiologie 2016;56:181-184

0181-9801X/ß 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

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F. Touarsa et al. Feuillets de radiologie 2016;56:181-184

Figure 4. a et b : séquence diffusion.

Figure 2. Coupe axiale T2.

Figure 3. a et b : coupe coronale T2.

Quel est votre diagnostic ?

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Diagnostic
Encéphalopathie de Gayet-Wernicke.
Analyse de l’imagerie
L’IRM cérébrale montre des anomalies de signal bilatérales et
symétriques, en T2, en FLAIR et en diffusion, sous forme de
zones hyperintenses marquées de part et d’autre du V3,
autour de l’aqueduc de Sylvius et au niveau des tubercules
mamillaires.
Discussion
L’encéphalopathie de Gayet-Wernicke est un trouble neuro-
logique sévère, secondaire à un déficit aigu et massif en
thiamine (vitamine B1) par diminution de son apport, de
son absorption ou par sa mauvaise utilisation [1,2].
C’est une urgence médicale qui est sous diagnostiquée et de
pronostic péjoratif devant l’absence de traitement [3].
Elle touche plus souvent l’homme que la femme, classique-
ment entre 30 et 70 ans, et elle est révélée par une triade
clinique [1,2] : troubles psychiques (syndrome confusionnel,
apathie, brady psychisme, hypersomnie), troubles oculomo-
teurs (nystagmus horizontal ou multiple, paralysies oculomo-
trices par atteinte du III et du VI) et ataxie en rapport avec un
syndrome vestibulaire central et un syndrome cérébelleux.
Cependant, la triade n’est complète que dans 30 % des cas
[4,5].
Le diagnostic de l’encéphalopathie de GW chez les patients
infectés par le VIH est souvent méconnu. La plupart des
observations sont rapportées dans des séries autopsiques
[6–9].
Boldorini et al. rapportent 10 % d’encéphalopathies de GW
dans une série autopsique de 400 patients infectés par le VIH
[7].
Butterworth et al. ont analysé 7 cas autopsiques d’encépha-
lopathie de GW chez des patients infectés par le VIH ; seul
2 cas ont été diagnostiqués avant le décès [6].
Ces difficultés diagnostics peuvent s’expliquer par la variabi-
lité des symptômes rapportés chez ces patients. [10].
Le déficit en thiamine rapporté au cours de l’infection à VIH
est favorisé par la cachexie et la dénutrition [6].
Toutefois, on a attribué l’EGW dans une observation à la
neurotoxicité de la zidovudine (AZT) [9].
L’alcoolisme est le principal facteur responsable de l’EGW [3].
Elle peut cependant être observée dans d’autres situations
associées à d’importantes carences nutritionnelles : alimenta-
tion parentérale prolongée, anorexie mentale, malnutrition,
jeûne prolongée, vomissements chroniques, réalimentation
sans vitaminothérapie.
Syndrome confusionnel chez un sujet HIV positif
Le rôle de l’imagerie « particulièrement l’IRM », est de
confirmer le diagnostic lorsque la triade de Wernicke est
incomplète.
La thiamine est un cofacteur de la transkétolase, nécessaire
pour la transformation du glucose en énergie et indispensable
au métabolisme des neurones sérotoninergiques [3].
Le métabolisme des régions péri ventriculaires est particuliè-
rement sous la dépendance de cette molécule, ce qui explique
la prédominance des anomalies de signal à ce niveau [4].
Dans les formes classiques, l’IRM en densité protonique, en
T2 et en séquence FLAIR démontre des hypersignaux symé-
triques de part et d’autre du troisième ventricule (fig. 1a),
notamment au niveau des noyaux thalamiques postéro-
médiaux, autour de l’aqueduc de Sylvius (fig. 1c, 2, 3b) et au
niveau des corps mamillaires (fig. 1b, 3a). Les coupes en
T1 après injection de gadolinium peuvent visualiser une prise
de contraste dans ces mêmes zones. Ces anomalies traduisent
l’œdème, la nécrose et la rupture de la barrière hémato-
encéphalique. Des localisations atypiques ont été rapportées,
avec des anomalies de signal, sous la forme d’hyperintensités
en T2 avec possibilité de prise de contraste au niveau du
vermis supérieur, de la tête des noyaux caudés et des noyaux
lenticulaires [4], des noyaux rouges, des noyaux du nerf facial,
des noyaux des nerfs abducens et des noyaux vestibulaires,
ainsi qu’au niveau du cortex central et précentral.
Le signal en imagerie de diffusion peut varier d’une hypo-
intensité à une hyperintensité modérée (fig. 4), La diminution
de la diffusion correspond à un œdème intracellulaire, qui sera
responsable d’une mort neuronale et de lésions irréversibles.
L’augmentation de la diffusion peut traduire un œdème
extracellulaire, avec peu de conséquences péjoratives sur la
survie neuronale.
Ultérieurement, les hypersignaux sont remplacés par une
atrophie des corps mamillaires et des thalami avec élargisse-
ment du troisième ventricule [11].
Le traitement doit être instauré d’urgence par l’administra-
tion de la thiamine IV à raison de 500 mg/24 h en 3 prise
pendant 7 jours, puis relais per os à une dose de 250 mg/24 h
jusqu’à la guérison [12].
Malheureusement, devant le retard diagnostic, notre patiente
est décédée avant l’administration du traitement, quelques
heures après la confirmation du diagnostic par IRM.
L’évolution vers le syndrome de korsakoff se voit dans 85 % et
vers le décès dans 20 % des cas [3].
Conclusion
L’EGW est urgence médicale sous-estimée avec une morbi-
mortalité élevée.
Elle est rarement décrite au cours de l’infection à VIH, en
dehors d’études autopsiques.
Le pronostic est favorable si traitement précoce et adapté,
péjoratif sinon.
183
F. Touarsa et al.
L’IRM est particulièrement utile tant à titre diagnostic que
pronostic, lorsque l’EGW survient dans un contexte clinique
atypique où l’intoxication éthylique est absente.
Déclaration de liens d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
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