HPT 1

HYPERPARATHYROIDIES PRIMITIVES

Introduction
Déf : Hyperfonctionnement d’une ou plrs parathyroïdes causant une augmentation de la
sécrétion de parathormone (PTH) responsable d’une hypercalcémie
 Nous nous limiterons aux HPT primitives qui relèvent de la chirurgie
Intérêt : - Avec l’avènement des mesures routinières de la calcémie, l’HPT est devenue une
endocrinopathie fréquente touchant surtout les femmes vers 60 ans
- Svt asptique, elle peut se compliquer d’HPT aiguë engageant le Pc vital
- Le TT curatif est chirurgical

Anatomie
Les parathyroïdes sont de petites glandes endocrines, au nb de 4 (2 sup et 2 inf) situées à
sur la paroi postérieure des lobes thyroïdiens. Elles sont habituellement extra-capsulaires,
parfois intra-capsulaires, voire intra-thyroïdiennes. Leur développement embryologique est
source d’une grande variabilité topographique avec un « champ de dispersion cervico-
thoracique » qui explique la difficulté de leur repérage chirurgical +++
Leurs rapports se font latéralement avec les nerfs récurrents, pouvant être lésés lors de la
chirurgie. Leur vascularisation est terminale, le + svt par les seules artères thyroïdiennes inf.

Anatomo-pathologie
Les HPT Itives sont dues à :
- Adénome dans 90% des cas : tumeur bénigne ovalaire, unique ou multiple
- Hyperplasie diffuse
- Cancer : tumeur dure, infiltrant les organes voisins avec des ADP satellites

Physiopathologie
L’excès de PTH agit sur le rein en augmentant la réabsorption de Ca++, et sur l’os en
augmentant la résorption osseuse. Il se crée alors une hypercalcémie et une hypercalciurie, qui
favorisent la formation de lithiases rénales
La vitamine D, en favorisant l’absorption intestinale de Ca++, limite l’atteinte osseuse mais
augmente le risque lithiasique

Diagnostic
Les CDD sont multiples  ce sont celles de l’Hypercalcémie :
- Découverte fortuite lors d’un bilan bio systématique +++
- CCN révélant une lithiase calcique ou une néphrocalcinose
- Sd polyuro-polydipsique ou Insuffisance rénale avec HTA
- Douleur osseuse ou Fr spontanée sur ostéïte fibrokystique
- Douleur articulaire sur chondrocalcinose
- Troubles digestifs de type ulcère GD ou pancréatite aiguë
- Troubles neuropsychiques, surtout chez le vieillard
L’interrogatoire : recherche des ATCD d’irradiation cervicale ou de NEM familiale
Examen : est pauvre
Local : les parathyroïdes ne sont pas palpables
Loco-régional : recherche des ADP pouvant témoigner d’un cancer
Général : est orienté en fonction des CDD
HPT 2

Un bilan biologique s’impose alors …

- pose le dgtic devant l’association hypercalcémie  2,6 mmol/l + élévation de la PTH
sérique intacte (1-84) +++  notons que la calcémie doit être corrigée en fonction de
l’albuminémie
- l’hypophosphatémie et hypercalciurie sont fréquentes, mais pas constantes

Diagnostic différentiel
- Autres causes d’hypercalcémie :
 Malignes : Sd paranéoplasique, métastases ostéolytique, myélome
 Bénignes : intoxication à la vit D, diurétiques thiazidiques, hypercalcémie familiale,
thyrotoxicose, sarcoïdose, maladie de PAGET …
- HPT secondaires : liées à une hyperplasie des parathyroïdes en réponse à une
hypocalcémie par IRC ou malabsorption de Ca ++
- HPT tertiaires : après transplantation rénale et normalisation de la calcémie  en raison
d’une autonomisation des parathyroïdes

Formes cliniques
F cancéreuses : avec calcémie et PTH très élevées
F normo-calcémiques : par résistance des organes cibles à la PTH
F associées à
- adénome hypophysaire et tumeurs du pancréas endocrine  NEM I
- phéochromocytome et cancer médullaire de la thyroïde  NEM IIa et IIb
F grave d’HPT aiguë : urgence médico-chir, avec hypercalcémie majeure menaçant la vie
F néo-natale sévère : si mariage consanguin dans ctxe d’hypercalcémie familiale bénigne

Bilan topographique de l’HPT

- Echographie cervicale : détecte les adénomes, mais est gênée par les structures osseuses et
aériques
- TDM ou IRM : montre les adénomes médiastinaux
- Scintigraphie de soustraction au SestaMibi-Technitium  : quasi-systématique, car elle
permet la localisation des adénomes ectopiques

Bilan de retentissement de l’hypercalcémie

- Bio : IRA ou PA
- ECG : raccourcissement du QT et aplatissement de l’onde T
- ASP et écho rénale : lithiase ou néphrocalcinose
- Rx des Mb : signes d’ostéite fibrokystique (résorption sous périostée des phalanges,
déminéralisation, tumeurs brunes osseuses) et signes de chondrocalcinose
- Densité minérale osseuse : baisse de la masse osseuse dans les corticales
- FOGD …

Evolution
Est péjorative à  long terme en raison du retentissement de l’hypercalcémie au rénal,
osseux, digestif et psychique. De plus, elle peut engager le Pc vital par HPT aiguë ou si c’est
un cancer  Il faut TT …
HPT 3

Traitement
But : Traiter l’hypercalcémie et éviter ses CPK  en stoppant l’hypersécrétion de PTH
Moyens
Méd : Réa dans F aiguës : ré-H2O + diurèse forcée, calcitonine ou diphophonates IV, EER
TNO : par surveillance de la PTH, calcémie et ses conséquences

Instr : Alcoolisation de l’adénome sous écho  quasi-abandonné

Chir : Cervicotomie exploratrice avec exérèse de la tumeur para-thyroïdienne et examen

histologique extemporané :
- Adénome  exérèse élective par abord unilatéral après localisation pré-op,
ou par cervicotomie médiane avec exploration des 3 autres glandes +++
- Hyperplasie  parathyroïdectomie de réduction (sub-totale), avec
préservation d’un moignon vascularisé et résection des coulées thymiques pour
ne pas laisser une 5ème parathyroïde
- Cancer  exérèse de la tumeur + hémi-thyroidectomie homolatérale +
picking gglionnaire  curage
C’est le seul TT curatif, mais l’exploration est parfois difficile avec les risque
pour les nerfs récurrents

Indications
Qui ? Chirurgie  F sptiques +++
 F asptiques si : âge < 50 ans, hypercalcémie > 3 mmol/L, ou si
retentissement rénal ou osseux
TNO  F asptiques sans critères chirugicaux
Quand ?
En chir réglée après BPO
En urgence après réa si HPT aiguë

SPO : - Surv des CPK liées à la chir cervicale

- Surv biologique et clinique de la baisse de calcémie
- A distance : - Surv régulière de la calcémie, créatinine et calciurie des 24 H
- ASP / an et DMO / 2 ans

Complications
Chir : - Hématome suffocant, paralysie récurrentielle, sepsis
- Signes d’hypocalcémie : paresthésies péri-buccales et des extrémités, voire tétanie
Malade : décompensation d’une pathologie associée
Maladie : persistance de l’HPT  si glande ectopique non réséquée

Conclusion
De nos jours, l’HPT Itive est surtout de dgtic biologique. Elle est le + svt due à un adénome
unique, dont seule l’exérèse chirurgicale permet la guérison