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O4- Troubles Des Protides. © réalisé par : Döc Ëllë

Introduction :
 Troubles métaboliques de prot réalisent des dépôts anormaux +/- Imp dont la tolérance dpd de la quantité ; qualité du matériel accumulé.
 Hyperprot/dysprot : observées aux cours des affections inflammations, dysglobulinémie..
 Hypoprot, observées en cas de : malnutrition, malabsorption , syndrôme néphrotique.

A- Amylose :
1. Généralités :
• Définition : dépôt extra-cellulaire S/F fibrillaire d’un matériel protéique ou glyco-prot autologue, pet se faire ds tt les tissus et progressivement pt entraîner un étouffement des St nLes  perte fct-elle d’org atteint.
• Historique : Virshows qui a donné le nom Amyloïde à cette substance.

2. St de la sub amyloïde : 02 composant :

 Composante fibrillaire protéique = fibrille amyloïde (85à 95) °/o, var° ; pep repliés en feuillets Bêta-plissés ou anti-parallèles  résistance à la dégradation (protéolyse) ; rigidité ,
>>> ME : rectilignes, enchevêtrés mais non anastomosées (aspect d’épingles jetées à terre ).
 Composant non-fibrillaire = composant P (5-10) °/o ; glycoprot pentamérique comme à tt les amyloïdes ; provient d’une glycoprot circulante : sérum amyloïde prot, dont une immunofluorescence à l’aide d’un AC
dirigé contre le composant P permet d’identifier l’amylose.
 Caractères communs entre ces substances : [ aspect éosinophile homogène à l’HE / affinités tinctoriales particulières / aspect microfibrillaire en ME / st III-aire bêta plissée ] .
 Caractères de feuillets Bêta plissés : affinité tinctoriale au rouge Congo, biréfringence, résistance à la dégradation protéique.
 Autres composants communs :
• GAG : facilité la liaison fibrilles-Sub P ; responsable de la coloration par PAS et violet de Paris.
• Apolipoprot E : (+++) ds la + part des amyloses, synthétisée par le cerveau.

3. Mécanisme de la Formation : prot précurseur : pt ê :

>> Prot anormale : a tendance de former les fibrilles amyloïdes ( par mutation génétique ; atteinte acquise, anomalie de st des Ig ou protéolyse incomplète des précurseurs protéiques).
>> Prot normale en qtt ↗↗ , liée :
- Production excessive : ex : amyloses dérivées des chaînes légères des Ig . / - Catabolisme insuffisant : amyloses des dialysés (B2µG non catabolisée en cas d’IR  accumulation  formation de F. amyloi¨des.
PS : Dépôt pt ê : { localisés }, limités à certains org : rein ou foie , { Diffus } ; entrainant une défaillance multi-vicérale.

4. Deux grands types d’amyloses AA et AL

Avant de commencer : la classification  03 critères :  caractères : héréditaire ou acquis / diffus ou localisé / nature Biochimique de la Sub amyloïde.
# Classification anatomoclinique : fondée sur : >>> Signes Clinique + Distribution des dépôts + composition des dépôts .

Type A. Amylose AA B. Amyloses AL ( primitive , localisée)

• Dérivent de SAA (prot sérique synthétisé par le foie en rép à l’action de cytokines (IL 1/6 ) par  protéolyse des chaînes légères in vitro donnant des f. amy AL anormales des Ig ; au cours du
protéolyse anormale  synthèse d’amyloïde AA insolubles. syndrome lympho-plasmocytaires.
Déf
• Caractérise (+++) états inflammatoires. [ NB ] : touchent (+++) le cœur  fo prévenir les troubles du Rythme, artères, rein, foie, langue et
tissu sous-cutanée.
 Amyloses acquises ou réactionnelles : en cas de :  Myélome multiple :
Maladies infectieuses + inflammatoires chroniques ( tuberculose, Mie de Crohn …) + certains cancers Prolifération maligne des plasmocytes (dû : tumeurs au niveau d’os + ↗Ig anormales ds le sérum) 
Circonstance
à distribution [ rein : dépôts capillaires sous endothéliales  IR/ foie : paroi des Vx, espaces de Diss / synthèse ddes Ig complets ou des chaines L : excrétées ds les urines (prot Bence Jones) ou
d’apparition
Splénomégalie ]. transformées en sub amyloïde.
+ formes
 Amylose des Mie Héréditaires : « Fièvre méditerranéenne familiale : ( pourtour méditerranéen :  Mie de Waldenstrom :
clinique.
juifs, arméniens, turcs), se manifeste chez les enfants par des crises articulaires douloureuses + Prolifération lymphoplasmocytaire ac production d’IgM anormales.
fièvre , progressivement une amylose touchant (+++) les reins.
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C. Autres Amyloses :
• Amylose de Transthyrétine : ( amylose héréditaire) : ( amylose héréditaire) : Gène codant pour prot transthyrétine ( fabriquée par le foie , transporteur de la vit A) muté  formation fib amyloïde entraînant une
neuropathie familiale po puis paraplégie ou atteinte cardiaque (A.sénile)  mort (TRT : transplantation hépatique)
• Amylose des hémodialysés Chroniques : La Bêta2µG ( (++) à la surface de tt kes Cs nucléées de l’org ) libérée ds le sang (normalement métabolisée par le rein) ; non métabolisée chez les malades insuffisants rénaux et
dialysés  accumulation  formation de dépôts d »amyloïdes touchants les grosses articulations.

D. Amyloses localisées :
- Amyloses ABêta : prot ABêta (++) ds le cerveau (gène sur le chromosome 21) ; source de dépôts d’amyloïde ABêta ( plaque sénile + angiopathie) ; retrouvés ds le cerveau du malade atteint de la maladie d’Alzheimer et
mongolisme ( Trisomie 21 ou Syndrome Down).
- Amyloses des ilôts de Langerhans ds le diabète.
- Stroma amyloïde : du carcinome médullaire de la Thyroïdes : prot précurseur
- Amyloses cutanées.
- Amyloses pseudo-tumorales : sphères ORL.

5. Caractères anatomopathologiques :

# 01 # Caractères Histologiques :
>> Macroscopie :
Amylose discrète : ∅ d’anomalie visible des org infiltrés . Amylose importante : org à la taille + Vm ↗ , coloration pâle : foie + rein « veille ivoire », rate « jambon cuit ».
Exp : Dépôts ds la langue  macroglossie , Dépôts sous-cutanés : périorbitaires , palpébrales  masses blanchâtres. … Org infiltrés par l’amylose  aspect cireux, consistance ferme.
>> 02 types de distribution :
 Périréticulinique : ex : rein (basales des glomérules et des tubes , paroi capillaire) ; foie (le long des sinusoïdes).
 Péricollagène : ds le tissu conjonctif ( derme, chorion des mq ) , muscles …
>> Histologie :
 Examen non spécifique : éosinophiles (colorés en rose) , Thioflavine T (+) ( Fluorescence Jaune-verte en lumière UV) ,Coloration au violet de méthyle (rouge) , violet de Paris (rose groseille) , PAS + et Trichrome
(vert).
 Examen Spécifique : ** Rouge Congo : rouge brun en lumière transmise. ** Biréfringence : jaune-verte en lumière polarisée.
>> ME : >>>> Dépôt tjr extra-C ( St vas ; tissu conjonctif interstitiel des parenchymes ou org) dont l’architecteur est en général préservée.
>>>> Dépôts : amorphes, anhistes, pas de Cs, Pas de Réaction inflammatoire , étouffant progressivement les St nLes .
>> Immunohistochimie : ( AC : dirigés contre la Prot A, Chaine légère Ig, B2µG ).

# 02 # : Aspects Anatomo-Pathologiques des Org ds l’amylose.

• Org amyloïdes : fermes, pâles, cireux ac hypertrophie modérée ; à la coupe : dépôt brillants, translucides et vitreux.
• Dépôts se localisent ds la paroi des Vx + basales  dysfonctionnement + atrophie des Cs.
Foie (++) : ds sinusoïdes , espace de disse, comprimant les hépatocytes qui s’atrophient.
Rein Volumineux , ferme , couleur vieil ivoire, cortex épaisse parsemé des grains translucides. / (++) : ds paroi des artérioles aff et eff…
Rate Hypertrophie ferme et régulière , TS var° selon l’infiltration amyloïdes .. globale : rate cireuse. / de la pulpe blanche : TS parsemé de ptt grains + translucides .
(++) : ds art pénicillées de la pulpe blanche + fib réticulines de la PR.

# 03 # : Conséquences Fonctionnelles :
Exp : ** Cap glomérulaire : protéinurie  insuffisance rénale  décède.
** Amylose <3 :  Ins myocardique.
** Amylose de TD :  ulcération ou mal absorption. © réalisé par : Döc Ëllë
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# 04 # : Diagnostic de l’amylose : DG (+) repose sur : aspect histologique / mise en évidence de la sub amyloïde / typage de l’amylose.
##> Sg. C : ( Protéinurie, Diarrhée, Neuropathie périphérique .. ) mais fo faire une biopsie de l’org atteint [ PS : biopsie hépatique : contre-indiquée ]  en cas d’amylose localisée.
##> Dg pt se faire sur biopsie rectale profnde ou de la gensive ou de la langue  cas d’amylose systémique.

# 05 # : Typage de l’amylose :
>> en coupe paraffine  Rouge de Congo / >> IHC : typage de composant AA et P ( AC : AA + P ) / >> IFD : (amylose AL) : IgA, IgG, IgM, Kappa, Lambda ; / >> IFI (amylose AA) : SAA.

# Suite : Troubles du Métabolisme des Prot :

EX : { Goutte } : Hyperuricémie ac accumulation d’urates ds le T interstitiel .
Pt ê : <*> Primitive et héréditaire. / <*> Secondaire à un catabolisme cellulaire exagérée : leucémie, nécrose tumorale massive , anémie hémolytiques.
 Macroscopie : Tophus goutteux : tuméfaction des art distales des mains et des pieds, coudes, genoux , oreille.
 Histologie : Dépôts d’urates, aspect peigné, peu colorables, entourés d’une réaction macrophagique , pt ∅ partiellement par la fixation au formol.
[ Pause ] : néphropathie goutteuse :
• Frq, précoce , pouvant aboutir à l’IR.
• Précipitation d’urates ds les tubes collecteurs  inflammation IIaire et parfois lithiases uratiques.

# Suite : Troubles du Métabolisme des Ac Am :

EX : { Cystinurie } : anomalie congénitale du Trp de cys  Cristallisation ds la lumière des tubes donnant des lithiases rénales.
{ Phénylcétonurie } : Héréditaire, récessive, rare ,  déficit en phénylalaline hydroxylase ( Phé –Tyr) : accumulation sg.
{ L’ochronose } : C’est une maladie métabolique rare , Fréquente chez le sujet âgé ,Caractérisée par le noircissement spontané des urines en présence d’oxygène, cette réaction caractérise un dérivé de la tyrosine
qui, en l’absence d’un enzyme, ne peut être métabolisé , Il s’accumule en particulier dans le cartilage, leur donnant une teinte brun sombre ,Sa principale complication est l’arthrite ochronotique.
{ Cystinose } : C ’est une maladie métabolique rare; due à un trouble du fonctionnement des lysosomes, Formation de cristaux intracellulaires de cystine, facilement identifiables car ils se déposent au niveau de la
cornée et la conjonctive , Plusieurs formes: la plus grave s’accompagnant de troubles de la fonction rénale avec le syndrome de Fonconi.

B- Hyalinose :
1. Déf : C’est une modification des substances interstitielles conjonctives ou des parois vasculaires. L’aspect hyalin ne correspond pas à une substance protéique, ni à une processus lésionnel précis. Ce n’est pas un dépôt
mais une notion purement descriptive pour qualifier un aspect microscopique éosinophile, dense, homogène.

2. Les différents types

a- Hyaline conjonctive ou scléro-hyaline
• Macroscopie : Plaque chondroïde, aspect blanc, opaque / Un peu brillante / Nacrée; ferme et élastique.
• Microscopie : Substance vitreuse, anhiste / Colorée en rose ou rouge par HE, PAS positive+++ / Homogène sans fibre visible / Très pauvre en cellule.
• Circonstances d’apparition : Aspect évolutif très fréquent des fibroses anciennes. Ex:*Corps blanc des ovaires.
b- Hyalinose artérielle et artériolaire:
• C’est la hyalinisation des parois vasculaires au cours du vieillissement artériel physiologique ou pathologique précoce.
 Artériole de la pulpe blanche splénique à l’âge adulte.
 Artériole juxta glomérulaire en cas HTA.
c- Hyalinose Capillaire :
Le diabète favorise la Hyalinose capillaire et produit d’importantes lésions rénales aux quelles reste attaché les noms de Klimmeslstiel et Wilson. . Elle se présente sous l’aspect d’épaississement nodulaire de la
membrane basale. Ces lésions sont précédées par un stade d’infiltration diffuse. La substance hyaline contient du fibrinogène et des lipoprotéines et montre souvent des images de lipophyaline soudanophile. Elle peut
évoluer vers la fibrose collagène.

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C- Fibrinoïde :
1. Déf : C’est une substance filamenteuse fibrillaire ou homogène ou même granuleuse. Ce n’est pas une dégénérescence de la substance intercellulaire mais une extravasation de protéines plasmatiques.

2. Caractères Anatomopathologiques :
 Peu de traduction macroscopique.
 Fortement éosinophile, colorée en rouge par HE, coloré par le PAS
 D’aspect fibrillaire et légèrement réfringente.

3. Caractères Anatomo-Cliniques :
 Topographie: Dépôt dans le tissu conjonctif ou paroi vasculaire.
 Mécanisme : == Dysimmunitaire: Dépôt des Ig auto-immunitaire ou complexes immuns Ex: rhumatisme articulaire
== Extravasation: dépôt de protéines plasmatiques non spécifiques.
 C-1- Fibronoïde avec complexes immuns :
• Dans le tissu conjonctif: Polyarthrite rhumatoïde  Nodule rhumatoïde: c’est un Foyer de nécrose fibronoide dermique profond entouré d’une couronne histiocytaire et d’infiltrat lymphoplasmocytaire en périphérie.
• Dans les vaisseaux: Nécrose Fibronoïde avec réaction inflammatoire: Ex: PAN (atteinte étagé des artères de petit et moyen calibre).
 C-2- Fibronoïde sans complexes immuns
• Dépôt de protéines plasmatiques pratiquement sans réaction phagocytaire. Ex: Polype des cordes vocales. Excroissance de la muqueuse laryngée constituée par un œdème intercellulaire et des dépôts fibrinoïdes plus
ou moins organisés sous épithéliaux sans altération épithéliale associée (origine mécanique).

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