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Presbyacousie
D. Bouccara, E. Ferrary, I. Mosnier, A. Bozorg Grayeli, O. Sterkers

La presbyacousie, altération de l’audition liée au vieillissement, est la cause la plus fréquente de surdité de
perception chez l’adulte. Les facteurs favorisants de cette atteinte sont d’ordres génétique et
environnementaux, liés en particulier à l’exposition au bruit. Il existe une variabilité interindividuelle
quant à l’âge d’installation de la presbyacousie et son évolutivité. Le diagnostic est établi devant la
constatation d’une surdité de perception bilatérale et symétrique prédominant sur les fréquences aiguës.
L’altération de l’intelligibilité en audiométrie vocale est un élément pronostique. Le traitement optimal
repose sur un appareillage audioprothétique bilatéral et précoce. Dans certains cas la réhabilitation
auditive bénéficie d’une prise en charge multidisciplinaire, comportant une rééducation orthophonique et
un éventuel soutien psychologique. En l’absence d’amélioration, l’âge ne représente pas une contre-
indication à l’implantation d’oreille moyenne ou cochléaire.
© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Vieillissement ; Handicap auditif ; Cochlée ; Aides auditives ; Implant cochléaire

Plan sont caractérisés par une importante variabilité interindividuelle.


Les travaux les plus récents mettent en évidence l’incidence des
facteurs génétiques quant à l’apparition et l’expression clinique
¶ Introduction 1
de la presbyacousie.
¶ Anatomopathologie et physiopathologie 1 Les études épidémiologiques montrent que si les plus de
Classification de Schuknecht 1 60 ans représentaient 12 % de la population française en 1900,
Lésions du système nerveux central 3 16 % en 1950 et 20 % en 2000, en 2020 cette proportion
¶ Épidémiologie 3 devrait être de 40 %, avec 2 millions de sujets âgés de plus de
Prévalence de la presbyacousie 3 85 ans. [1] Dans ce cas, le diagnostic et le traitement de la
Évolutivité de la surdité 4 presbyacousie représentent des enjeux majeurs de santé
¶ Étiopathogénie 4 publique.
Rôle de l’environnement, du mode de vie et des pathologies
associées 5
Facteurs génétiques 5 ■ Anatomopathologie
¶ Évaluation clinique
Symptômes fonctionnels
6
6
et physiopathologie
Audiométrie 6 Les lésions anatomopathologiques impliquées dans la pres-
¶ Diagnostic différentiel 6 byacousie touchent l’oreille interne, les voies auditives et le
¶ Thérapeutique 6 système nerveux central. [2] La diversité des atteintes cliniques
Évaluation préthérapeutique 6 et histologiques a conduit à tenter de les catégoriser. Les travaux
Traitement médical 7 de Schuknecht restent fondamentaux dans l’analyse des lésions
Appareillage audioprothétique 7 histopathologiques et leur corrélation avec les données cliniques
Prothèses implantées 7 et audiométriques. Ces données ont été précisées par des
travaux plus récents prenant en compte l’influence des facteurs
¶ Conclusion 7 génétiques.

■ Introduction Classification de Schuknecht


Cette classification permet de différencier quatre types
Le vieillissement normal est un ensemble de processus principaux de presbyacousie, des formes mixtes et des formes
moléculaires, histologiques, physiologiques et psychologiques dites indéterminées. [3]
qui accompagne l’avancée en âge. [1] Les facteurs impliqués sont
à la fois génétiques et liés à l’environnement. Dans le cas de
Presbyacousie sensorielle
l’audition, ce vieillissement se traduit par une atteinte neuro-
sensorielle responsable d’une surdité de perception bilatérale Dans cette forme, il existe une perte de cellules sensorielles
progressive appelée presbyacousie. Cette atteinte neurosenso- qui débute à la base de la cochlée et touche en premier les
rielle implique des anomalies périphériques et centrales. La date cellules ciliées externes. La modification la plus précoce est la
d’installation de la surdité, son évolutivité et son retentissement perte de stéréocils, identifiée en microscopie électronique. Les

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Fréquences (Hz) Fréquences (Hz)


62,5 125 250 500 1K 2K 4K 8K 16K 62,5 125 250 500 1K 2K 4K 8K 16K
dB dB
0 0
10 10
20 20
30 30
40 40
50 50
60 60
70 70
80 80
90 90
100 100
110 110

CCI CCI
1 1
CCE 2 CCE 2
3 3

Strie Strie
Normal
vasculaire vasculaire

Neurones Neurones

30 25 20 15 10 5 0 30 25 20 15 10 5 0
Apex Base Apex Base
Distance (mm) Distance (mm)
Figure 1. Aspect audiométrique habituellement retrouvé lors des pres- Figure 2. Aspect audiométrique habituellement retrouvé lors des pres-
byacousies sensorielles (d’après Schuknecht). CCE : cellule ciliée externe ; byacousies nerveuses (d’après Schuknecht). CCE : cellule ciliée externe ;
CCI : cellule ciliée interne. CCI : cellule ciliée interne.

altérations des cellules ciliées et des cellules de soutien vont être une disparition complète des cellules de la strie vasculaire. Les
ensuite plus ou moins sévères : réduction du nombre de cellules, études en microscopie électronique de Takahashi rapportées par
qui peut aboutir à une modification complète de l’épithélium Schuknecht ont permis d’identifier des atteintes diffuses ou
neurosensoriel qui présente un aspect d’épithélium indifféren- focalisées à l’apex et à l’extrémité basale de la cochlée. Les
cié. Il s’y associe une perte de dendrites et de corps cellulaires conséquences de cette atrophie de la strie vasculaire portent
neuronaux. La perte des cellules de l’apex de la cochlée est essentiellement sur la régulation de l’homéostasie de l’endo-
manifeste à partir de 70 ans. La diminution du nombre des lymphe. Certains travaux chez l’animal ont permis d’identifier
cellules ciliées internes est moins marquée. L’accumulation de les mécanismes vasculaires impliqués dans l’atrophie de la strie
granulations de lipofuchsine, produit de dégradation cellulaire, vasculaire liée à l’âge. Ainsi, Di Girolamo retrouve une modifi-
au pôle apical des cellules favoriserait la disparition de celles-ci. cation du réseau capillaire avec une réduction de la densité des
Du point de vue audiométrique, ce type d’atteinte se traduit par vaisseaux et une diminution de leur diamètre. [4] Dans une
une chute ne portant que sur les fréquences aiguës, les seuils étude anatomique récente, portant sur six cas de presbyacousie
étant relativement conservés jusqu’à 1 kHz (Fig. 1). avec tracé audiométrique « plat », Nelson remet en cause la
corrélation directe de ce profil audiométrique avec l’atrophie de
Presbyacousie nerveuse la strie vasculaire. Il a utilisé une méthode originale de mesure
du volume de la strie vasculaire. Ses constatations sont, d’une
Les travaux anatomiques de Otte, rapportés par Schuknecht, part, que la constatation d’une atrophie est peu fréquente et
ont montré la diminution régulière, avec l’âge, du nombre de d’autre part, que d’autres lésions histologiques sont constatées
neurones présents dans la cochlée. Cette réduction est de l’ordre avec ce type de profil audiométrique, en particulier une
de 2 100 neurones par décennie. La population neuronale réduction du nombre de cellules ciliées. [5]
initiale est évaluée à 37 000 cellules. La répercussion de cette
perte neuronale sur l’audition n’est patente qu’à partir de 90 % Presbyacousie mécanique
de neurones disparus. La traduction audiométrique sera donc
relativement tardive et se manifestera par une altération des Dans cette forme histologique, il n’y a pas d’atteinte de
seuils sur les fréquences aiguës et de la discrimination en l’organe de Corti, des neurones ou de la strie vasculaire.
audiométrie vocale, plus marquée que ne le laisse attendre la L’hypothèse retenue est celle de lésions de la membrane
perte tonale (Fig. 2). basilaire et du ligament spiral. Elle est confortée par la structure
de la membrane basilaire qui explique sa fragilité potentielle :
Presbyacousie liée à l’atteinte de la strie plus épaisse et étroite à la base de la cochlée alors qu’elle est
plus mince et large à l’apex. L’audiométrie retrouve une atteinte
vasculaire
sur les fréquences aiguës, intéressant au moins cinq fréquences.
La progression des atteintes auditives liées à l’atrophie de la Entre deux fréquences testées, la différence des seuils n’excède
strie vasculaire est lente. En audiométrie, elle touche toutes les pas 25 dB (Fig. 4). Le rôle potentiel d’atteintes centrales est
fréquences, avec une courbe plate en tonale et une conservation difficile à éliminer formellement. Cependant, Schuknecht
de bons scores en audiométrie vocale (Fig. 3). L’extension de rapporte plusieurs publications ayant identifié des anomalies de
l’atrophie constatée histologiquement est corrélée à l’altération la membrane basilaire : dépôts calciques à la base de la cochlée
des seuils audiométriques. Ces lésions peuvent évoluer jusqu’à ou présence de dépôts lipidiques.

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Fréquences (Hz) Fréquences (Hz)


62,5 125 250 500 1K 2K 4K 8K 16K 62,5 125 250 500 1K 2K 4K 8K 16K
dB dB
0 0
10 10
20 20
30 30
40 40
50 50
60 60
70 70
80 80
90 90
100 100
110 110

CCI CCI
1 1
CCE 2 CCE 2
3 3

Strie Strie
vasculaire vasculaire

Neurones Neurones

30 25 20 15 10 5 0 30 25 20 15 10 5 0
Apex Base Apex Base
Distance (mm) Distance (mm)
Figure 3. Aspect audiométrique habituellement retrouvé lors des pres- Figure 4. Aspect audiométrique habituellement retrouvé lors des pres-
byacousies métaboliques (d’après Schuknecht). CCE : cellule ciliée ex- byacousies mécaniques (d’après Schuknecht). CCE : cellule ciliée ex-
terne ; CCI : cellule ciliée interne. terne ; CCI : cellule ciliée interne.

Formes mixtes
jusqu’au cortex. [8] Anatomiquement, une perte neuronale au
En fait, un grand nombre de situations cliniques ne répon-
niveau du cortex et une démyélinisation du corps calleux sont
dent pas à l’une des quatre catégories identifiées du point de
observées. Il faut y associer les altérations des voies nerveuses
vue anatomopathologique. En particulier la courbe audiométri-
impliquées dans la mémoire, l’attention et la coordination des
que tonale peut répondre à la sommation de plusieurs types de
mouvements. Un certain nombre d’adaptations métaboliques,
déficits, avec une « pente » plus ou moins marquée. Il s’agit
en particulier calciques, pourraient intervenir dans la protection
alors de l’association, à des degrés variables, de différentes
des voies auditives lors de la presbyacousie. [9]
lésions.
Formes indéterminées
Selon Schuknecht, 25 % des cas de presbyacousie ne permet- ■ Épidémiologie
tent pas une corrélation entre les données audiométriques et
Les données épidémiologiques concernant la presbyacousie
histopathologiques. Il s’agit en particulier des cas où il existe
ont été précisées au cours des dernières années. Elles se sont en
une altération des seuils sur les fréquences graves. Ces formes ne
particulier intégrées à des enquêtes de grande envergure portant
comportent pas d’anomalie identifiée en microscopie optique.
sur l’état de santé de la population âgée. Leur intérêt en termes
Les études les plus récentes associant l’analyse des lésions
de santé publique est évident du fait de l’augmentation de
anatomiques, les modifications métaboliques et leur détermi-
l’espérance de vie et de l’amélioration de la qualité de celle-ci
nisme génétique devraient permettre de préciser les mécanismes
grâce aux progrès des systèmes de soins et de prévention. Les
en cause. Les travaux de Seidman [6] ont ainsi porté sur l’évolu-
enquêtes épidémiologiques diffèrent les unes des autres en
tion de l’activité mitochondriale liée à l’âge. Ils reposent sur les
fonction de la méthodologie utilisée. On distingue les études
effets péjoratifs des radicaux libres et de leurs métabolites, et
ponctuelles, évaluant l’état auditif d’un groupe d’individus à un
montrent chez l’animal un effet positif potentiel sur le ralentis-
temps donné, des études prospectives suivant une cohorte de
sement de la presbyacousie d’un traitement par des métabolites
patients durant plusieurs années. Par ailleurs, les méthodes de
mitochondriaux. L’intérêt de ce type d’études est d’envisager les
mesure du déficit auditif moyen à partir de l’audiométrie tonale
aspects lésionnels et leurs conséquences anatomiques ainsi que
diffèrent parfois d’une étude à l’autre.
de nouvelles voies thérapeutiques possibles. L’influence de
Les objectifs des études épidémiologiques sont :
facteurs génétiques sur ces anomalies métaboliques a fait l’objet
• d’évaluer la prévalence de la presbyacousie dans la population
de plusieurs études dont celle de McFadden. [7]
générale ;
Si la classification de Schuknecht apporte une identification
• de préciser son évolutivité ;
des lésions histologiques constatées lors de la presbyacousie, ses
• d’identifier l’influence de facteurs généraux sur la prévalence
données sont complétées et précisées par les résultats des études
de la presbyacousie.
les plus récentes envisageant les corrélations entre génétique,
activité métabolique, lésions anatomiques et traduction
clinique. Prévalence de la presbyacousie
Lésions du système nerveux central Données fonctionnelles
Les atteintes des voies auditives centrales liées à l’âge sont Les données fonctionnelles recueillies par Campbell [10]
dues à la dégénérescence des voies auditives du tronc cérébral portent sur les déficits sensoriels chez 8 767 personnes âgées de

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plus de 70 ans, les comorbidités associées et leur retentissement comportait une évaluation audiométrique tonale et vocale, ainsi
fonctionnel. L’étude effectuée sur l’ensemble du territoire des que des questionnaires portant sur l’audition et l’état de santé
États-Unis évaluait trois dimensions intervenant dans l’état de général, un test cognitif (Mini Mental State Examination :
santé : atteintes sensorielles, limitation des activités et qualité de MMSE) et l’appréciation des pathologies associées. Les résultats
vie. Les données étaient extraites à partir de registres de suivi objectivaient d’une part une altération notable des scores
des personnes âgées. Dans cette tranche d’âge, une atteinte d’intelligibilité à partir de 80 ans, d’autre part un lien entre
auditive est retrouvée dans 33 % des cas (un tiers utilise une l’atteinte auditive et l’état de santé général, et enfin une
aide auditive), visuelle dans 18 % des cas et l’association des altération plus marquée des fonctions cognitives chez les sujets
deux dans 8,6 % des cas. La présence d’une atteinte auditive est ayant une atteinte auditive plus importante.
par ailleurs corrélée à un certain nombre de pathologies
associées plus fréquentes : chutes, pathologie cardiaque et
dépression, en particulier.
Évolutivité de la surdité
Données audiométriques
L’évaluation audiométrique effectuée par Pedersen [16] et
L’étude de Davis [11] publiée en 1989 comportait une évalua- publiée en 1989 portait, d’une part sur un groupe de 376 per-
tion double. Dans un premier groupe, une sélection a été faite sonnes nées en 1901 et suivies durant 10 ans dans le cadre
à partir d’un questionnaire adressé à plus de 48 000 personnes d’une étude gérontologique, et d’autre part sur un second
âgées de plus de 17 ans et vivant en milieu urbain, permettant groupe de 297 personnes nées en 1906 et suivies durant 5 ans.
de sélectionner 2 910 personnes ayant bénéficié d’un bilan Tous les patients étaient inclus à 70 ans. Les résultats mon-
audiométrique. Le second groupe portait sur plus de 10 000 traient une altération progressive des seuils de l’ordre de 1,7 dB
personnes vivant au voisinage proche des villes sélectionnées, par an entre 70 et 80 ans pour l’ensemble des fréquences
afin de corriger un éventuel biais lié au lieu de résidence dans testées, en dehors du 2 kHz, et cela uniquement chez l’homme,
le premier groupe. Les résultats montraient d’une part que 26 % pour laquelle elle est de 2,5 dB par an. L’un des intérêts de cette
des adultes de plus de 17 ans présentaient des difficultés à étude est de montrer l’intérêt pronostique de l’audiométrie à
entendre dans le bruit, et que d’autre part la proportion était 70 ans. Ainsi, si à cet âge le seuil moyen est inférieur ou égal à
respectivement de 35,2 % et 43,9 % pour les tranches d’âge 20 dB, la détérioration retrouvée à 81 ans sera modérée. Enfin,
61-70 et 71-80 ans. Les données audiométriques portant sur les auteurs ayant suivi deux cohortes différentes de patients nés
2 662 patients illustrent l’évolution du déficit avec l’âge. Dans à des périodes différentes mais évalués aux mêmes âges, ont
le groupe des 61-70 ans, le seuil moyen est supérieur à 25 dB
retrouvé des différences de seuils entre ces deux cohortes.
dans plus d’un tiers des cas pour la meilleure oreille et dans un
L’interprétation des études épidémiologiques doit donc poten-
cas sur deux pour la plus mauvaise oreille. Ces données sont
tiellement prendre en compte cette évolutivité des données en
proches de celles rapportées par Cruickshanks en 1998. [12] Cette
fonction de la période de naissance de la cohorte suivie.
étude, effectuée dans une ville du Wisconsin, comportait des
Plus récemment, dans une étude longitudinale portant sur un
questionnaires et le recueil de données audiométriques tonales,
éventuellement à leur domicile chez les patients ne pouvant se groupe de plus de 2 500 personnes âgées de 48 à 92 ans suivies
déplacer. Entre 1993 et 1995, 3 753 personnes ont été évaluées. durant 5 ans, Cruickshanks [17] objective une incidence de 21 %
Les résultats montrent une prévalence de la surdité de 48 % pour l’apparition d’une surdité dans ce délai de 5 ans. Celle-ci
chez les adultes âgés de 48 à 92 ans. Entre 48 et 59 ans, elle est augmente avec l’âge. Dans le groupe « 48-59 ans », le risque de
de 20,6 %, et de 43,8 % entre 60 et 69 ans, pour atteindre 66 % développer une surdité sur une période de 5 ans est de 12 %.
entre 70 et 79 ans. La prévalence est significativement plus Entre 80 et 92 ans, il est de 95 %. Jusqu’à 70 ans, la fréquence
élevée chez les hommes que chez les femmes. de la surdité est plus élevée chez l’homme que chez la femme :
L’influence de facteurs géographiques et génétiques est à l’âge moyen du début est de 66 ans chez l’homme et de 73 ans
prendre en compte. L’étude de Liu [13] présente l’intérêt de chez la femme. Entre 80 et 92 ans, il est de 95 %. Chez les
porter sur une population de plus de 126 000 personnes dans la sujets les plus âgés, au-delà de 80 ans, il semble exister un
province chinoise de Sichuan. L’objectif de l’étude était de ralentissement de l’évolution de l’atteinte auditive liée à la
préciser la prévalence de la surdité dans la population générale presbyacousie. L’étude de Jönsson, [18] portant sur un groupe
et les causes d’atteinte auditive. La méthodologie utilisée initial de 376 personnes âgées au début de l’étude de 70 ans,
comportait un triple niveau. Un questionnaire et des tests de présente l’intérêt d’avoir suivi un certain nombre d’entre elles
dépistage ont permis de sélectionner 4 164 personnes présentant durant 20 ans. Chez les hommes, la perte moyenne est de 2 dB
une atteinte auditive. La seconde étape comportait une évalua- par an entre 70 et 81 ans, puis de 1 dB par an au cours des
tion audiologique pour cette population sélectionnée. Enfin, 10 années suivantes. L’interprétation de cette limitation de la
l’identification de la cause de l’atteinte auditive, en particulier perte auditive n’est pas univoque. En effet, les sujets vivant
génétique, était réalisée lors de la dernière étape. Les résultats au-delà de 80 ans sont, de principe, ceux qui ont le meilleur
retrouvent une prévalence globale de la surdité de 3,28 % dans état physiologique général.
la population générale et de 12,8 % pour les plus de 60 ans. Au total, ces différentes études épidémiologiques, même si
Pour les auteurs, les différences des résultats par rapport à des elles diffèrent du point de vue méthodologique, permettent
études anglo-saxonnes s’expliquent, d’une part en raison de la cependant de montrer :
méthodologie choisie et des caractéristiques démographiques • une prévalence globale de la presbyacousie de l’ordre de 30 %
différentes, et d’autre part du fait de la moindre exposition au à partir de 60 ans ;
bruit en Chine. • une prépondérance masculine initiale ;
Le mode de vie pouvant influencer la prévalence de la • une évolutivité variable du déficit auditif.
presbyacousie, certains auteurs ont étudié celle-ci dans des Enfin, pour la plupart des auteurs, il est manifeste que la
groupes de population spécifiques. L’étude de Davanipour [14] presbyacousie est sous-estimée en termes de diagnostic et, en
portant sur des Hispano-Américains reposait sur une évaluation conséquence, de traitement.
des difficultés auditives, à l’aide de questionnaires, chez 3 050
personnes âgées de plus de 65 ans. Les résultats montrent une
prévalence de l’atteinte auditive de 24,5 %. Les facteurs favori-
sants potentiels identifiés dans cette enquête sont les consom- ■ Étiopathogénie
mations d’alcool et de tabac, elles-mêmes probablement liées au
niveau socioéconomique, l’hypertension artérielle, une dépres- Les facteurs impliqués dans le développement de la presbya-
sion et là aussi une prévalence plus élevée chez les hommes que cousie sont essentiellement génétiques et liés à l’environne-
chez les femmes. L’étude de Martini, [15] réalisée dans la région ment. Ils vont contribuer à l’apparition d’anomalies, que le
du Veneto (Italie), portait sur 2 398 personnes, âgées de 65 ans développement de la biologie moléculaire a permis de mieux
au moins et vivant en milieu urbain ou rural. Cette étude identifier.

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Rôle de l’environnement, du mode de vie Facteurs génétiques


et des pathologies associées La constatation de l’apparition d’une presbyacousie précoce
L’étude de Rosen [19] publiée en 1962 avait clairement dans certaines familles a d’emblée fait suspecter l’influence de
identifié l’influence potentielle de facteurs environnementaux. facteurs génétiques. Les études publiées rapportent, d’une part
En effet, celui-ci comparait les seuils auditifs par tranches d’âge les résultats d’analyses épidémiologiques familiales et d’autre
d’une population du Soudan non exposée au bruit et dont part, la mise en évidence de mutations impliquées dans le
l’alimentation équilibrée était pauvre en protéines animales, à développement de la presbyacousie.
ceux d’une population témoin du Wisconsin (États-Unis). La Pour tenter de mieux préciser l’influence respective des
conservation de seuils normaux à un âge avancé était corrélée facteurs environnementaux et génétiques, certains auteurs ont
à l’absence d’hypertension artérielle. effectué l’étude de groupes de jumeaux. Ainsi, Christensen a pu
montrer une meilleure concordance de l’atteinte auditive chez
Exposition au bruit et presbyacousie les jumeaux homozygotes que chez les hétérozygotes, les deux
Les effets du bruit sur la cochlée ont été précisés en particu- groupes comportant des patients âgés de 70 ans ou plus. [25]
lier par les travaux de l’équipe de Pujol. [20, 21] Les lésions des
Données épidémiologiques
cellules ciliées, internes et externes, réversibles puis irréversibles,
associées à celles de la première synapse des voies auditives, Les résultats d’études portant sur des cohortes importantes de
vont se cumuler avec celles liées au vieillissement. La sensibilité patients, comme celle de Framingham, ont permis de dégager
de la cochlée au bruit est centrée sur la zone codant pour la un certain nombre de corrélations. Pour Gates, [26] l’analyse des
fréquence 3 kHz, préservant habituellement longtemps les courbes audiométriques d’un groupe de plus de 2 300 personnes
fréquences graves. Il existe une sensibilité au bruit variable d’un permet de retenir l’influence d’un facteur héréditaire sur le
individu à l’autre vis-à-vis des traumatismes sonores, aigus ou développement de la presbyacousie de type sensoriel ou strial
chroniques. [2] (cf. supra Classification de Schuknecht). Les corrélations sont
plus marquées chez les femmes que chez les hommes. L’analyse
Pathologies cardiovasculaires génotypique réalisée par DeStefano [27] au sein de cette même
L’influence des facteurs de risque et des pathologies cardio- cohorte a permis de relier ces constatations cliniques et audio-
vasculaires sur le développement de la presbyacousie a fait métriques à un certain nombre d’anomalies chromosomiques
l’objet de diverses études. Les données anatomopathologiques déjà impliquées dans d’autres types de surdités, en particulier le
confirment le rôle d’anomalies vasculaires dans le développe- syndrome de Usher et d’autres surdités non syndromiques.
ment de la presbyacousie. [3] L’étude de Gates portant sur 1 662 D’autres études, réalisées au sein de familles présentant une
personnes de la cohorte de Framingham a permis de montrer la mutation identifiée comme étant responsable de surdité non
présence d’une forte corrélation entre la présence d’une atteinte syndromique, permettent de rechercher l’influence possible de
cardiovasculaire (coronaropathie, accidents vasculaires cérébraux cette mutation sur le développement de la presbyacousie. La
transitoires ou installés, artériopathie des membres inférieurs) et méthodologie comporte alors une confrontation des données
le développement d’une atteinte auditive sur les fréquences audiométriques et de l’analyse des mutations. Du fait du
graves, en particulier chez la femme. [22] Il s’agit donc d’un nombre croissant de mutations responsables de surdité neuro-
facteur d’aggravation de la presbyacousie, potentiellement sensorielle isolée (non syndromique), ces études se multiplient.
accessible à des thérapeutiques préventives. Ainsi, Pennings, Van Laer et Kempermann, [28-30] pour ne citer
que certaines études, ont pu retenir ou au contraire rejeter le
Anomalies immunologiques et presbyacousie lien entre certaines mutations et le développement de la
L’étude expérimentale réalisée par Iwai [23] chez la souris avait presbyacousie. Il faut noter que dans les familles présentant la
pour but de rechercher l’influence de modifications immunolo- même mutation, il peut exister des variations d’expression
giques liées à l’environnement sur le développement de la d’une famille à l’autre.
presbyacousie. Les animaux se développant dans un milieu ne Grâce à l’ensemble de ces travaux, il a été possible de localiser
contenant pas d’agents pathogènes présentaient une meilleure plusieurs régions des chromosomes 10, 11, 14 et 18, responsa-
audition que ceux exposés à ces agents. Pour ce dernier groupe bles de surdité de type presbyacousie. Certaines de ces régions
d’animaux, l’atteinte auditive n’était pas améliorée par un correspondent aussi à des gènes impliqués dans des surdités
traitement corticoïde. Ces éléments suggèrent l’influence congénitales. Certains gènes sont donc potentiellement impli-
péjorative des modifications immunologiques liées à des qués dans ces deux types d’atteintes auditives.
contacts avec des agents pathogènes sur le développement de la Le rôle de l’ADN mitochondrial est actuellement mieux
presbyacousie. L’absence d’effet de la corticothérapie va contre connu. Il contribue à assurer un fonctionnement normal des
la mise en jeu de mécanismes auto-immuns. [23] mitochondries, en particulier en termes d’apports énergétiques
intracellulaires. L’apparition de délétions de l’ADN mitochon-
Radicaux libres et presbyacousie drial est à l’origine de certaines atteintes auditives, comme l’ont
Les pathologies liées aux radicaux libres sont actuellement de montré les travaux de Seidman, Bai et Pickles. [31-33] Il peut s’y
mieux en mieux identifiées. Dans le cas de la presbyacousie, associer d’autres atteintes, en particulier neurologiques et
l’hypothèse retenue est que la réduction du flux sanguin cardiovasculaires. Ces délétions sont rencontrées dans certaines
cochléaire s’accompagne de la formation de métabolites, en surdités génétiques, dont celle caractérisée par une hypersensi-
particulier de radicaux libres. Ces derniers altèrent le fonction- bilité aux aminosides. Les structures cochléaires altérées au cours
nement des mitochondries par l’intermédiaire de mutations de de ces délétions sont les cellules ciliées, celles de la strie
leur acide désoxyribonucléique (ADN). Les travaux effectués par vasculaire et le ganglion spiral. Le diagnostic précoce de ces
Seidman [24] sur différents groupes d’animaux visaient à appré- délétions de l’ADN mitochondrial pourrait permettre d’anticiper
cier l’efficacité de différentes mesures thérapeutiques sur le la prise en charge de l’atteinte auditive. Le rôle délétère des
développement de la presbyacousie : mesures diététiques, radicaux libres est mis en avant pour expliquer les altérations
traitement antioxydant, etc. Les résultats obtenus confortent mitochondriales : modifications de l’ADN, perturbations des
d’une part l’hypothèse d’un lien entre l’importance des délé- métabolismes protéiques et lipidiques.
tions mitochondriales et la sévérité de l’atteinte auditive liée à
l’âge, et d’autre part l’effet bénéfique potentiel des mesures
Données fondamentales
diététiques (restriction calorique) et du traitement antioxydant L’étude de souches mutantes de souris (C57BL/6) fournit un
sur le développement de la presbyacousie. modèle intéressant car ces souris présentent une surdité liée à
D’autres facteurs peuvent contribuer à majorer l’atteinte l’âge, proche de la presbyacousie. Le gène ahl « age related
auditive liée à la presbyacousie : prise de médicaments ototoxi- hearing loss » a ainsi été localisé sur le chromosome 10. Les
ques, hypothyroïdie, diabète, alcool, tabac, etc. ainsi que les travaux ultérieurs ont permis de montrer l’existence d’autres
pathologies de l’oreille moyenne. gènes impliqués dans la presbyacousie. Il reste à déterminer quel

Oto-rhino-laryngologie 5
20-185-C-10 ¶ Presbyacousie

est leur impact vis-à-vis du développement de la presbyacousie, sexe, avec la médiane et les 10e et 90e percentiles. L’étude des
en particulier en tenant compte des effets des facteurs hautes fréquences, de 9 à 20 kHz, effectuée par Wiley, [35]
environnementaux. confirme une altération des seuils avec l’âge. Pour les fréquences
Ces données cliniques et fondamentales illustrent le caractère de 9 à 14 kHz, elle est plus marquée chez l’homme que chez la
multifactoriel des facteurs génétiques influençant la presbya- femme, alors que de 16 à 20 kHz, les résultats sont équivalents
cousie. Certaines mutations sont directement impliquées sur pour les deux sexes. Les auteurs de cette étude précisaient
l’apparition de la presbyacousie. D’autres le sont par l’intermé- l’impact de l’exposition au bruit sur l’altération des seuils aux
diaire d’une plus grande sensibilité au bruit ou aux aminosides. hautes fréquences.
Les facteurs génétiques impliqués dans le développement de
la presbyacousie interviennent donc, soit directement avec Audiométrie vocale
l’association d’une mutation identifiée et l’apparition d’une Les tests en audiométrie vocale sont essentiels pour préciser
presbyacousie, soit en tant que cofacteur, en particulier en cas le retentissement de la presbyacousie en termes de communica-
de mutation de l’ADN mitochondrial. tion, rechercher des signes d’atteinte des voies centrales et
apprécier le bénéfice potentiel d’un appareillage audioprothéti-
■ Évaluation clinique que. [15] Le test d’intelligibilité, avec des listes de mots dissylla-
biques ou monosyllabiques, permet de déterminer le seuil
d’intelligibilité et le maximum d’intelligibilité. Les difficultés de
Symptômes fonctionnels discrimination peuvent se traduire par une altération de
l’intelligibilité aux fortes intensités. Le test phonétique de Lafon
Atteinte auditive permet de compléter ces données. Certains auteurs, dont
La presbyacousie est caractérisée par son installation lente et Demanez, [36] proposent de réaliser un bilan auditif central,
insidieuse. Ceci conduit classiquement à différencier trois comportant différents tests : test de Lafon 60, tests dichotiques,
stades : test des configurations en fréquence et durée, etc. L’intérêt de
• un stade infraclinique, au cours duquel l’atteinte sur les ces tests est de préciser la nature de l’atteinte centrale. Pour
fréquences aiguës n’a que peu ou pas de traduction clinique : certains auteurs son influence est importante, non seulement
difficulté de perception de certains sons aigus ; [2] dans le cadre de la presbyacousie mais également pour le
• un stade de retentissement social, correspondant à des seuils dépistage de pathologies centrales dégénératives s’accompagnant
audiométriques supérieurs ou égaux à 30 dB pour la fré- d’anomalies cognitives. [37]
quence 2 000 Hz ;
• un stade évolué, pour lequel l’altération auditive va s’accom-
Otoémissions acoustiques
pagner d’une réduction de la communication puis d’un Certains auteurs ont proposé d’utiliser les résultats obtenus
isolement du sujet vis-à-vis de son entourage. lors de l’enregistrement des otoémissions acoustiques en tant
Le dépistage précoce de la presbyacousie débutante repose sur que marqueur d’évolutivité de la presbyacousie. [38, 39] Leur
la recherche d’une altération de la compréhension dans le bruit. utilisation pratique est variable.
Qu’il s’agisse de réunions professionnelles, familiales ou de
conversations dans un environnement bruyant (restaurant,
commerce, etc.), la difficulté à comprendre traduit une altéra- ■ Diagnostic différentiel
tion de l’intelligibilité de la parole. Il s’y associe fréquemment
une intolérance aux sons intenses. Cet élément est parfois révélé Le diagnostic de presbyacousie nécessite l’association d’une
dans des circonstances particulières : conversation dans une symptomatologie fonctionnelle progressive, à type essentielle-
autre langue que la langue maternelle. Quel que soit l’âge, il ment de gêne auditive en situation bruyante, associée du point
conduit à réaliser une évaluation audiométrique tonale et de vue audiométrique à une surdité de perception bilatérale et
vocale [15]. Dans les formes les plus évoluées, le patient peut être symétrique prédominant sur les fréquences aiguës. En cas
conduit à utiliser spontanément la lecture labiale, ce qui d’absence de l’un de ces critères, ou de discordance, le diagnos-
contribue à suppléer à l’atteinte auditive. Enfin, l’installation tic est remis en cause. Il peut s’agir de surdités rapidement
d’un syndrome dépressif est possible du fait de la rupture de évolutives, de formes asymétriques, de discordances entre les
communication avec l’environnement proche en rapport avec le données audiométriques tonales ou vocales. Quel que soit l’âge,
handicap auditif. l’enquête étiologique recherche une autre cause, en particulier
évolutive : neurinome de l’acoustique ou autre tumeur des voies
Acouphènes audiovestibulaires, s’il s’agit d’une forme asymétrique. [40]
Il s’agit parfois du motif de consultation et l’évaluation
audiométrique objective une presbyacousie. La prévalence des
acouphènes est variable d’une étude à l’autre. Les facteurs
■ Thérapeutique
favorisants évoqués sont essentiellement l’exposition au bruit. Le traitement de la presbyacousie est à intégrer dans le cadre
plus général de la prise en charge du vieillissement normal ou
Vertiges pathologique. Celle-ci comporte le dépistage et le traitement de
La présence de vertiges et troubles de l’équilibre ne s’intègre différents troubles dont certains vont influencer directement ou
pas dans le cadre de la presbyacousie. Si la prévalence des indirectement la presbyacousie et son retentissement : hyper-
troubles de l’équilibre augmente avec l’âge, leur origine est tension artérielle, troubles métaboliques, altération des fonc-
multifactorielle et justifie une évaluation spécifique. [34] tions supérieures, dépression, troubles visuels, de l’équilibre et
de la marche. Les aspects socioéconomiques : isolement, habitat
dans des zones éloignées des réseaux de soins, moyens finan-
Audiométrie ciers sont également à prendre en compte. [1]
Audiométrie tonale
L’audiométrie tonale retrouve une surdité de perception
Évaluation préthérapeutique
bilatérale et symétrique prédominant sur les fréquences aiguës. Le but de cette évaluation est de déterminer, pour un patient
L’évolution de celle-ci est, on l’a vu, variable. Les données donné, le degré de la presbyacousie et son retentissement. Les
audiométriques tonales habituelles, en fonction de l’âge et du données audiométriques permettent au clinicien d’avoir immé-
sexe, ont fait l’objet de l’établissement d’une norme ISO (ISO diatement une appréciation de la sévérité de l’atteinte. Les tests
7029), diffusée en France par l’intermédiaire du site de l’Agence d’intelligibilité en audiométrie vocale sont essentiels pour
française de normalisation (Afnor). Ces données permettent de déterminer la sévérité de l’atteinte et dépister l’existence
connaître les seuils auditifs attendus en fonction de l’âge et du d’anomalies de type central. [15] Ils seront nécessaires lors de

6 Oto-rhino-laryngologie
Presbyacousie ¶ 20-185-C-10

l’adaptation d’aides auditives. Le retentissement de la presbya- conjointement par le médecin traitant, l’ORL et l’audioprothé-
cousie étant variable d’une personne à l’autre, il est utile de siste, avec si nécessaire le soutien d’une rééducation orthopho-
proposer une évaluation et une prise en charge globale, en nique et psychologique, contribue à vérifier le port régulier des
particulier dans les formes les plus sévères. [41] Celles-ci sont aides auditives, à adapter leurs réglages et à réaliser un véritable
réalisées et coordonnées dans certains pays par les audiologistes. entraînement auditif. L’information régulière de l’entourage
Le bilan orthophonique comporte non seulement une apprécia- proche est utile pour accompagner cette période d’adaptation
tion du développement de la lecture labiale spontanée, mais qui peut se prolonger plusieurs mois. Les résultats fonctionnels
aussi plus largement de la communication et des suppléances espérés avec l’utilisation des aides auditives sont parfois élevés,
utilisées pour pallier l’atteinte auditive. Il permet alors de poser expliquant probablement un certain nombre d’échecs. Il est
les indications de la rééducation orthophonique et d’en fixer les possible de les préciser et de suivre le bénéfice apporté par
orientations. Les conséquences psychologiques et sociales de la l’appareillage au moyen de questionnaires spécifiques. [49, 50] Le
presbyacousie peuvent justifier une prise en charge spécifique. bénéfice à long terme d’un port régulier des aides auditives est
Plusieurs questionnaires sont utilisés pour dépister et évaluer actuellement établi. [51] Les situations d’échec nécessitent une
rapidement le retentissement de la presbyacousie. C’est le cas du analyse précise.
« Hearing Handicap Inventory for the Elderly-Screening Ver- Les facteurs péjoratifs liés à l’atteinte auditive sont :
sion » (HHIE-S), qui est recommandé aux médecins traitants, en • la sévérité de celle-ci qui se trouve parfois aux limites des
association à des tests auditifs de dépistage. [42] Le retentisse- possibilités des aides auditives conventionnelles, y compris les
ment est relativement modéré dans les formes de presbyacousie plus puissantes. L’indication d’une prothèse implantée
les plus légères. La demande de réhabilitation est alors limitée. d’oreille moyenne ou d’un implant cochléaire peut se discu-
L’étude de Karlsson Espmark portant sur 154 personnes âgées de ter ;
70 à 91 ans comportait des données audiométriques et un • la présence de « zones cochléaires mortes » décrites par
questionnaire détaillé sur le retentissement et la qualité de vie. Moore, correspondant à une altération majeure des cellules
Les résultats montrent que, alors que la compréhension dans le ciliées internes et/ou des neurones qui leur sont associés. La
bruit est nettement altérée, les activités de la vie quotidienne stimulation de zones cochléaires voisines en audiométrie va
sont peu affectées, traduisant une adaptation du mode de vie se traduire par la persistance de réponses à des fréquences
parallèlement à l’aggravation de l’atteinte auditive. [43] Pour pour lesquelles la cochlée est en réalité inopérante. Le
prolonger les données quantitatives fournies par cette étude, le diagnostic est possible grâce à des tests spécifiques décrits par
même auteur a proposé une analyse qualitative du retentisse- Moore ; [52]
ment de la presbyacousie chez 14 patients, présentant une perte • la présence d’une atteinte centrale, dont l’évaluation spécifi-
moyenne de l’ordre de 42 dB, à partir d’entretiens. [44] Les que permet un diagnostic précis et un traitement adapté. [8]
résultats montrent chez ces personnes le souhait de conserver Les autres facteurs à prendre en compte sont les anomalies
leur identité en développant en particulier des stratégies pour ne anatomiques qui vont limiter l’adaptation prothétique (exosto-
pas modifier leur mode de vie quotidien du fait de l’atteinte ses, malformations du conduit, etc.), ainsi que les intolérances
auditive. Les facteurs psychologiques individuels influencent aux embouts et manifestations allergiques ou infectieuses
directement le retentissement de la presbyacousie [45] et justi- récidivantes du conduit auditif externe. Ces situations peuvent
fient donc une prise en charge individuelle. Ces éléments conduire à discuter l’indication d’une prothèse implantée
s’intègrent plus largement dans le cadre des aspects relationnels d’oreille moyenne. Il peut aussi s’agir d’une incompatibilité
et psychologiques du vieillissement dépendant de la vitesse de entre la demande du patient (aide auditive miniaturisée) et son
l’involution des fonctions sensorielles, motrices et intellectuel- atteinte auditive, ou de problèmes d’ordre financier. Pour ces
les ; de la conservation de pôles d’intérêt et de la qualité des derniers, le recours à différentes aides sociales peut s’envisager.
rapports avec l’entourage, en particulier familial. [1]
Prothèses implantées
Traitement médical Les situations d’échec d’aides auditives conventionnelles
De nombreux médicaments sont proposés pour améliorer les conduisent à discuter l’indication d’une prothèse implantée
performances des patients présentant une presbyacousie. Leurs d’oreille moyenne ou d’un implant cochléaire. Dans le premier
sites d’action sont divers, périphérique et/ou central, et diffé- cas, les résultats obtenus apparaissent satisfaisants quel que soit
rentes classes thérapeutiques sont proposées : alphabloquants, l’âge, sous réserve du respect des critères audiométriques de
antisérotoninergiques, dopaminergiques, extrait de ginkgo sélection. [53] L’implantation cochléaire, dont les principes
biloba, protecteurs des cellules et fibres nerveuses en particulier figurent dans le chapitre du traité consacré à ce thème par René
contre l’hypoxie, etc. Dans ce domaine, deux éléments Dauman, [54] est réalisable chez les sujets âgés. Elle permet
devraient contribuer à préciser la place des traitements pharma- d’obtenir des résultats tout à fait proches de ceux obtenus pour
cologiques dans la presbyacousie. Il s’agit, d’une part des des populations plus jeunes, comme le montrent différentes
données fournies par des études cliniques contrôlées, longitudi- études cliniques, [55-63] y compris au-delà de 70 ans. L’améliora-
nales, sur plusieurs années et d’autre part, des résultats apportés tion en termes de qualité de vie apparaît corrélée à celle des
par les thérapeutiques cochléaires in situ. [46] performances auditives. La réalisation de l’implantation ne
s’accompagne pas plus de complications locales ou générales
Appareillage audioprothétique que chez les sujets plus jeunes, sous réserve d’une évaluation
préopératoire rigoureuse. Enfin, à l’échelle de la collectivité,
Les modalités de la prescription d’aides auditives, de l’éduca- cette procédure apparaît tout à fait justifiée dans le cadre de
tion prothétique et du suivi lors de la presbyacousie sont l’appréciation du rapport coût/bénéfice. [64-66]
précisées dans l’article de ce traité consacré à « L’aide auditive »
dont l’auteur est Alain Morgon. [47] L’adaptation d’aides
auditives bilatérales précocement mises en place étant le ■ Conclusion
traitement de choix de la presbyacousie, elle nécessite un suivi
régulier pour prévenir et analyser les échecs. Les indications se La presbyacousie est une atteinte sensorielle s’intégrant dans
posent dès que la gêne fonctionnelle est patente et que le déficit le cadre plus global du vieillissement, normal ou pathologique,
moyen en audiométrie vocale dépasse 30 dB avec altération de et qui du fait de l’évolution démographique, est au premier plan
l’intelligibilité en rapport en audiométrie vocale. Les études des atteintes auditives de l’adulte. Si son diagnostic est facile
cliniques objectivent une sous–dotation en aides auditives. dans les formes évoluées, son dépistage à un stade précoce est
Ainsi, dans un groupe de 1 629 adultes, âgés de 48 à 92 ans essentiel. La réhabilitation auditive bilatérale et précoce
présentant une atteinte auditive supérieure à 25 dB sur la plus permettra alors de prévenir les conséquences à long terme d’une
mauvaise oreille, Popelka [48] retrouve un nombre d’utilisateurs surdité plus importante. Les situations d’échec de cet appa-
d’aides auditives évalué globalement à 14,6 % mais atteignant reillage justifient une évaluation précise pour identifier les
55 % pour les formes les plus évoluées. Le suivi effectué mécanismes en cause, périphériques (zones cochléaires mortes)

Oto-rhino-laryngologie 7
20-185-C-10 ¶ Presbyacousie

et centraux. Ces situations conduisent à proposer une prise en [19] Rosen S, Bergman M, Plester D, El-Mofty A. Presbyacusis study of a
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prothèse implantée ou d’un implant cochléaire, l’âge ne 1962;71:727-43.
représentant pas une contre-indication en soi. Les progrès [20] Puel JL, d’Aldin C, Ruel J, Ladrech S, Pujol R. Synaptic repair
effectués dans le cadre de l’identification des causes de surdités mechanisms responsible for functional recovery in various cochlear
génétiques ont leur application dans le domaine de la presbya- pathologies. Acta Otolaryngol 1997;117:214-8.
cousie. Dans un certain nombre de cas, la presbyacousie [21] Puel JL, Ruel J, Gervais d’Aldin C, Pujol R. Excitotoxicity and repair of
« normale » est plus précoce, sous l’effet de facteurs héréditaires. cochlear synapses after noise-trauma induced hearing loss.
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D. Bouccara, Praticien hospitalier* (didier.bouccara@bjn.ap-hop-paris.fr).


E. Ferrary, Directeur de recherche Inserm.
I. Mosnier, Praticien hospitalier.
A. Bozorg Grayeli, Praticien hospitalo-universitaire.
O. Sterkers, Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Service d’oto-rhino-laryngologie, hôpital Beaujon et Inserm EMI-U 0112, faculté Xavier Bichat, université Paris VII, 100, boulevard du Général-Leclerc, 92110
Clichy, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Bouccara D., Ferrary E., Mosnier I., Bozorg Grayeli A., Sterkers O. Presbyacousie. EMC (Elsevier SAS, Paris),
Oto-rhino-laryngologie, 20-185-C-10, 2005.

Disponibles sur www.emc-consulte.com


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