conduite tenir devant un syndrome hmorragique cutanomuqueux

Gnralits
Un syndrome hmorragique, au sens hmatologique, est un saignement cutan, muqueux ou profond, anormal parce que spontan ou disproportionn par rapport au traumatisme causal, ou diffus, ou caractristiques cliniques particulires, notamment quand il prend la forme dun purpura. noter demble que la disproportion du saignement par rapport la cause peut en elle-mme tre difficile tablir (cas des enfants maltraits).

1. Aspects cliniques
Cliniquement, laspect du syndrome hmorragique est un lment dorientation diagnostique capital. Caractre diffus ou localis (ncessit dexaminer tout le corps et les muqueuses buccales). Purpura (extravasation de globules rouges, non effaable la vitropression), qui peut tre ptchial (punctiforme, prdominant aux parties dclives ou aux zones de frottement), ecchymotique (plan, non compressif), ou ncrotique (centr par une zone noire, voluant vers la ncrose). Le purpura indique une anomalie de lhmostase primaire.

 Hmatome (saignement profond, musculaire, articulaire ou viscral) pouvant entraner des compressions nerveuses ou autres, et entraner une urgence fonctionnelle. Les hmatomes signalent en principe un trouble de coagulation : les plus frquents sont les accidents hmorragiques sous anticoagulants et, en ce qui concerne la pathologie constitutionnelle, lhmophilie. La notion de fivre ou de signes infectieux ou mnings doivent tre systmatiquement vrifis.

 Linterrogatoire signale lanciennet des symptmes et, chez lenfant, il sattache des notions essentielles telles que lexistence dantcdents familiaux, dinterventions chirurgicales antrieures avec ou sans complications hmorragiques (mme bnignes : amygdalectomie), les premiers pas ou des saignements la chute des dents de lait Chez ladulte, linterrogatoire porte sur la notion dantcdents chirurgicaux ou de traitement anticoagulant. 2.

2. Causes
2.1. Purpura fulminans Lurgence majeure est reprsente par le purpura fulminans. Chez lenfant, ou parfois chez ladulte, le premier signe peut tre quelques taches purpuriques, ptchiales ( rechercher) mais prenant rapidement une allure ncrotique, accompagn de fivre et/ou de syndrome mning. Il sagit dune urgence vitale, qui justifie une hospitalisation immdiate en soins intensifs. Malheureusement, cette situation est rarement ressentie comme urgente par lentourage, jusqu lapparition dun tat de prostration, voire de coma vigile. Dans les formes les plus graves, une hypothermie peut remplacer la fivre.

2.2. Les autres situations rencontres en urgence Les troubles de coagulation sont constitutionnels (hmophilie essentiellement) ou acquis (accidents des anticoagulants, notamment des antivitamines K). Pour lhmophilie, la plupart des sujets atteints sont diagnostiqus depuis lenfance, et eux-mmes ou leur famille disposent des informations, voire des traitements qui leur permettent de traiter rapidement un saignement. Les seules situations o lhmophilie est dcouverte lors dun accident hmorragique sont donc les enfants (garons) sans antcdents familiaux (30 % des hmophilies sont des nomutations), et dont la pathologie hmorragique est diagnostique lors dun premier accident hmorragique (traumatisme crnien du nourrisson, chute). Un saignement anormal chez un petit garon doit faire voquer le diagnostic et entraner lorientation vers un centre capable de diagnostiquer cette anomalie et de la traiter le plus rapidement possible pour limiter les squelles.

Pour les accidents des anticoagulants, lattitude dpend essentiellement du retentissement clinique et du risque li au saignement. En cas de surdosage (mais on ne peut laffirmer que si lon dispose dun INR) et de saignement engageant le pronostic vital ou fonctionnel, linjection de PPSB est indique. Les troubles de lhmostase primaire sont essentiellement les thrombopnies aigus. On peut les rencontrer chez les sujets de tout ge, sans antcdent hmatologique (purpura thrombopnique auto-immun ou viral, souvent spectaculaire par lintensit du purpura ptchial ou ecchymotique mais ne prsentant que rarement unrisque hmorragique) ou avec antcdent de maladie hmatologique (cas des thrombopnies profondes des hmopathies malignes ou des patients en chimiothrapie aplasiante), et elles ncessitent une prise en charge rapide en milieu spcialis.

3. Examens biologiques raliser en urgence

Un prlvement sanguin, ralis sur EDTA, permet de faire un hmogramme. Lhmoglobine et lhmatocrite indiquent un ventuel retentissement du saignement. Cela est trs important pour les hmatomes profonds, notamment musculaires ou rtropritonaux qui sont peu parlants cliniquement et dont limportance peut tre sous-estime. La numration blanche a peu dintrt, si ce nest pour signaler un possible contexte infectieux. Il faut noter que les purpuras fulminans les plus svres sont plutt leucopniques. Llment le plus important est la numration plaquettaire, qui permet de dterminer, en cas de purpura, sil sagit dun purpura thrombopnique (numration plaquettaire < 150 gigas/litre, et souvent infrieure 50 gigas/litre), ou vasculaire (numration plaquettaire normale). Les purpuras vasculaires ne prsentent pas de risque hmorragique en gnral. Dans les purpuras thrombopniques, le risque hmorragique nest significatif que si la numration plaquettaire est infrieure 50 gigas/litre.

Le bilan de coagulation, ralis sur citrate, permet de dterminer sil existe un trouble de coagulation. Les deux examens de base sont le temps de Quick (taux de prothrombine ou TP, exprim en INR en cas de traitement par antivitamine k [AVK]), et le TCA (temps de cphaline + activateur). Les situations les plus frquentes sont les surdosages en AVK (TP < 15 % ; INR > 5) pour la pathologie acquise, et lhmophilie (TCA > 100 secondes pour lhmophilie majeure) pour la pathologie constitutionnelle. Ces examens courants sont disponibles dans tous les laboratoires, mais demandent une infrastructure et des dlais. Ils sont raliss notamment sur plasma, ce qui sous-entend une centrifugation dau moins 10 minutes, laquelle il faut ajouter le temps de transport (trs variable) et danalyse (variable selon lquipement et surtout le personnel disponible).

 Actuellement sont dvelopps des appareils de coagulation sur sang total au lit du patient qui pourraient au moins donner un temps de Quick interprtable en urgence, et peut-tre beaucoup plus, au prix dune variabilit importante. Ces appareils sont en cours dvaluation. Confrences Mdecins 15

BIBLIOGRAPHIE
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