Vous êtes sur la page 1sur 42

Complications des Cardiopathies Congénitales

Cyanogènes

Done by: Sana Hamici

Types of congenital heart diseases

Cyanotic heart defects (25%)
Cyanotic heart
defects (25%)
Non cyanotic heart defects (75%)
Non cyanotic
heart defects
(75%)

Non Cyanotic Heart Defect

Lesions resulting in increase volume load
Lesions resulting in
increase volume
load
Lesions resulting in increase pressure load
Lesions resulting in
increase pressure
load

Atrial septal defect (CIA) Ventricular septal defect (CIV) Patent ductus arteriosus Atrioventricular septal defect

Coarctation of aorta Aortic stenosis Pulmonary stenosis

Cyanotic Heart Defects

Lesions with decrease pulmonary blood flow: Deoxygenated blood bypass the lung and entering the systemic circulation
Lesions with decrease
pulmonary blood flow:
Deoxygenated blood
bypass the lung and
entering the systemic
circulation leads to Rt to
Lt shunt
Lesions with increase pulmonary blood flow: abnormal ventriculo- arterial connection and total mixing situation
Lesions with increase
pulmonary blood flow:
abnormal ventriculo-
arterial connection and
total mixing situation

Tetralogy of Fallot (ToF) Tricuspid atresia Pulmonary atresia (PA) Eiseminger syndrome

Transposition of the great arteries Truncus arteriosus Double outlet RV Hypoplastic left heart syndrome (HLHS)

Anomalies Cardiovasculaires Cyanogènes

(Cardiopathies avec shunt D-G)

Définition: Cardiopathie responsable dun passage de sang désaturé en O2 de la circulation droite vers la

circulation gauche, à travers une communication

intra- ou extracardiaque, avec pour conséquences la réduction du débit pulmonaire et une désaturation artérielle systémique.

Incidence: Lincidence globale des cardiopathies cyanogènes varie de 0,1 à 0,3% des naissances vivantes, soit un quart des cardiopathies congénitales

La Cyanose

Cyanosis

La cyanose est un symptome clinique défini par la coloration bleue des téguments et des

muqueuses et traduisant une hypoxémie artérielle ou une stase capillaire périphérique

La cyanose apparait lorsque la quatité dhémoglobine réduite dans le sang capillaire dépasse 5g/100ml (valeur normale 2.6

g/100ml)

Cyanose dorigine centrale 1.Cardiopathie cyanogène ou hypertension

artérielle pulmonaire 2.Trouble de lhématose pulmonaire Cyanose périphérique 1.Acrocyanose par trouble vasomoteur périphérique

2.Défaillance cardiaque aiguë ou collapsus

Cardiovasculaire

3.Phlébite

How to differentiate between central & peripheral cyanosis?

Les Complications des Cardiopathies cyanogènes chez le nourrisson et lenfant

Diminution de la capacité de transport de lO2:

Une hypoxémie tissulaire avec acidose métabolique apparaîtra rapidement à leffort si le contenu en O2 du sang artériel est insuffisant pour satisfaire les besoins cellulaires. La SaO2 diminue en effet considérablement lorsque la PaO2 est inférieure à 50 mmHg.

Réponses vasculaires: vasodilatation des artères systémiques, doù amélioration du débit cardiaque et de la délivrance dO2 aux tissus, mais aussi majoration du shunt D-G.

Effets hématologiques:

1. Polyglobulie: La sécrétion rénale dérythropoïétine survient en réponse à lhypoxémie tissulaire chronique et stimule lérythropoïèse médullaire jusquà satisfaction des besoins tissulaires en O2.

2. Hyperviscosité sanguine: hematocrit > 70%, Les symptômes cliniques de lhyperviscosité (céphalée, fatigabilité, dyspnée, douleurs articulaires et

musculaires, anorexie, troubles visuels, hémoptysie, complications thromboemboliques à type de phlébite, de thrombose in situ intravasculaire pulmonaire, daccident vasculaire cérébral (AVC).

3. Carence martiale: La polyglobulie est responsable dune carence martiale par accroissement des besoins nécessaires à lérythropoïèse.

La surveillance régulière de la polyglobulie, clinique et biologique (numération formule sanguine, sidérémie, ferritinémie) est donc

impérative.

Lorsque lhématocrite (Ht) dépasse 65 %, des saignées seront indiquées, La formule:

poids (kg) x volémie (mL/kg) x (Ht observé-Ht désiré) / Ht observé.

un traitement anticoagulant par antivitamine K est prescrit en cas dévénement thromboembolique.

Troubles de lhémostase:

1. Anomalies plaquettaires: Une thrombopénie accompagne habituellement les polyglobulies sévères et relève de plusieurs mécanismes : séquestration et consommation des plaquettes dans le territoire veineux splanchnique

2. Facteurs de la coagulation: Ils peuvent être abaissés par utilisation périphérique lors de la consommation des plaquettes ou par diminution de leur synthèses hépatique dans les situations de « foie cardiaque ». Lallongement du taux de prothrombine et du temps de Quick est observé.

Travail et fonction cardiaques: Lhypervolémie et

lhyperviscosité sanguines majorent le travail cardiaque.

Hippocratisme digital (Finger Clubbing):

Défini par lépaississement distal des dernières phalanges (doigts et orteils) associé à une déformation en « verre de montre » des ongles, lhippocratisme digital apparaît après plusieurs mois ou années dévolution dune hypoxémie chronique.

Lostéoarthropathie hypertrophique est encore plus tardive et comprend : hippocratisme digital, altérations

osseuses des phalanges et des articulations

interphalangiennes distales, anomalies de croissance des épiphyses et réaction périostée des os longs, synovite

non inflammatoire des articulations

La physiopathologie est encore mal connue :

-Lactivation de lendothélium vasculaire et oblitération des réseaux capillaires des ongles et des extrémités par des

mégacaryocytes et des amas de plaquettes, non retenus

par la circulation pulmonaire en raison du shunt D-G.

-Les plaquettes anormales libèrent des facteurs de

croissance tissulaire tels le PDGF (platelet derived growth

factor), probablement à lorigine de lhypertrophie des parties molles et de la prolifération des capillaires avec microfistules artérioveineuses au niveau des extrémités.

Lhippocratisme

digital

régresse

habituellement

après

correction de lhypoxémie chronique et de la polyglobulie.

Hyperuricémie:

Son niveau est corrélé à lintensité de la polyglobulie et à lancienneté de la cyanose, mais non corrélé à la PaO2 et à la SaO2. Les mécanismes physiopathologiques varient selon lâge : hyperproduction dacide urique liée au « turnover » exagéré des cellules sanguines et diminution dexcrétion rénale chez lenfant de moins de 5 ans, diminution dexcrétion rénale seulement chez le grand enfant .

Les arthralgies sont fréquentes, mais les crises de goutte sont rares.

Un traitement par allopurinol (Zylorict) et colchicine est indiqué dans les formes sévères.

Néphropathie:

Elle associe:

- une altération de la fonction glomérulaire, mise en évidence par la présence dune protéinurie et dune microalbuminurie et par la diminution de la clairance de la créatinine,

  • - une tubulopathie.

Lévolution

à

long

terme peut être marquée par

lapparition dune insuffisance rénale, avec lésions

histologiques à la ponction biopsie rénale :

épaississement de la membrane basale, prolifération

des cellules glomérulaires, fibrose

interstitielle

focale, atrophie tubulaire, hyalinisation

artérioles.

des

Accidents vasculaires cérébraux:

Le

diagnostic

repose

sur

lapparition

dun

déficit

neurologique

et

danomalies

typiques

au

scanner

cérébral. Les AVC sont retrouvés avec une incidence élevée (supérieure à 50% dans certaines séries) lors détude anatomopathologiques systématiques :

ramollissement cérébral, thrombose artérielle ou du sinus veineux longitudinal supérieur, foyers limités et infracliniques de nécrose, consécutifs à des microthromboses « in situ » ou à des microembolies.

ll

surviennent

surtout

avant

lâge

de

4

ans

et

favorisent

secondairement

la

survenue

dun

abcès

cérébral.

Les facteurs de risques

dAVC sont : lhypoxémie

chronique, lhyperviscosité sanguine, lhypochromie.

De plus, la survenue de fièvre ou de déshydratation, la réalisation dun cathétérisme cardiaque avec angiographie (rôle des produits de contraste

hyperosmotiques) augmentent transitoirement ces risques.

Lincidence des AVC a aujourdhui beaucoup diminué (1 à 2% des cardiopathies cyanogènes), car la prise en charge thérapeutique des cardiopathies est plus précoce.

Endocardite bactérienne (Bacterial endocarditis):

Les lésions valvulaires ou les defects intracardiaques

restrictifs (tétralogie de Fallot, CIV avec sténose pulmonaire, TGV avec lésions associées) causent des flux turbulents favorisant la greffe de bactéries

(dentaire et oto-rhino-laryngologique,

périopératoire)

Les végétations « oslériennes » sont fixées sur les valves ou aux bords des defects. Elles peuvent se fragmenter en embols septiques, à lorigine dabcès cérébraux.

Le

début

est

habituellement

insidieux

avec fièvre

intermittente à 38 oC, asthénie et pâleur.

Lexamen peut constater la modification dun souffle cardiaque, une splénomégalie, un purpura cutané.

Lagent

infectieux

est

souvent

identifié

par

les

hémocultures : streptocoque, staphylocoque

Le traitement repose sur une antibiothérapie adaptée, à base de deux antibiotiques bactéricides et synergiques, poursuivie durant 3 à 5 semaines.

La prévention passe par une hygiène dentaire parfaite,

éduquée au patient.

Abcès cérébral (Cerebral abscess):

Il survient le plus souvent chez le grand enfant, entre 8 et 12 ans (risque évalué à 0,5 %an par patient) et est favorisé par: le passage direct de bactéries, non filtrées par le barrage pulmonaire en raison du shunt

D-G, dans la circulation gauche; les anomalies

préexistantes de la circulation cérébrale, à type de

microangiopathies liées à lhypoxémie chronique, ou dAVC.

Le foyer infectieux initial peut être une endocardite infectieuse, une méningite bactérienne, une

pneumopathie.

Le diagnostic repose sur les éléments cliniques : fièvre, céphalées, convulsions, déficit neurologique, et sur la TDM cérébral ou limagerie par résonance magnétique réalisés au moindre doute, avec artériographie éventuellement.

La ponction lombaire et les hémocultures permettront didentifier lagent infectieux.

Le traitement est basé sur lantibiothérapie par voie IV durant 4 semaines, seule ou associée à laspiration et au drainage neurochirurgical de labcès.

Le pronostic est sombre en cas de rupture de labcès dans les ventricules cérébraux, ou en présence de troubles neurologiques sévères.

Le risque de mortalité varie de 10 à 50% selon les séries.

Le malaise anoxique (Hypoxic Tetspells):

Il est provoqué par un spasme de linfundibulum sous-pulmonaire, siège dune hypertrophie progressive. Les malaises sont volontiers déclenchés par le réveil matinal, les émotions, les pleurs, leffort car le shunt D-G est majoré par la baisse de la résistance vasculaire systémique (RVS).

Acidose metabolique, le souffle de SP disparait, somnolence,convulsions, coma.

Traitements

Une ventilation en O2 pur. Injecter par IV du propanolol (0.1 mg/kg) Alcalinisation Injection dadrénaline IV À domicile: lenfant sera maintenu en position genu-pectorale + diazepam par voie intrarectale

Accroupissement ou « squatting »:

Cette position augmente la RVS et diminue le retour veineux désaturé provenant des membres inférieurs, doù lamélioration du débit pulmonaire et de la SaO2. Elle est adoptée par lenfant dans diverses circonstances et notamment après un effort,mais napparaît quaprès plusieurs années dévolution spontanée.

Impact de la cyanose sur les performances scolaires:

Malgré des études contradictoires, les performances

paraissent diminuées chez la plupart des patients, dans tous les domaines académiques : orthographe,

langage, arithmétique.

La surprotection familiale et langoisse de lentourage contribuent à aggraver la marginalisation scolaire.

La scolarité et les tests dintelligence sont considérés normaux lorsque la cardiopathie a été réparée précocement et avec succès.

Le retard de la Croissance (failure to thrive)