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EMC-Neurologie 1 (2004) 55–64

EMC-Neurologie 1 (2004) 55–64 www.elsevier.com/locate/emcn Syndrome démentiel Dementia syndrome S. Auriacombe *, J.-M.
EMC-Neurologie 1 (2004) 55–64 www.elsevier.com/locate/emcn Syndrome démentiel Dementia syndrome S. Auriacombe *, J.-M.

www.elsevier.com/locate/emcn

Syndrome démentiel Dementia syndrome

S. Auriacombe *, J.-M. Orgogozo

Service de neurologie A, groupe hospitalier Pellegrin, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux cedex, France.

MOTS CLÉS Syndrome démentiel ; Démence ; Maladie d’Alzheimer ; Critères diagnostiques ; Déclin cognitif

KEYWORDS Dementia syndrome; Dementia; Alzheimer’s syndrome; Diagnostic criteria; Cognitive decline

Résumé Le syndrome démentiel est constitué d’une combinaison de déficits neuropsy- chologiques acquis, suffisants pour retentir sur l’autonomie du sujet, lié à une atteinte cérébrale, hors d’un état confusionnel. S’il peut correspondre à de très nombreuses étiologies, le terme de syndrome démentiel est surtout utilisé pour décrire des patholo- gies liées à l’âge dont la principale, de par sa fréquence, est la maladie d’Alzheimer. Les critères de syndrome démentiel ont été établis sur le modèle de la maladie d’Alzheimer et ils ne décrivent pas toujours bien les différentes étiologies de démences nouvellement décrites. Les principales causes de démence liées à l’âge sont brièvement présentées, à l’aide de leurs critères diagnostiques respectifs actuels.

© 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Abstract Dementia syndrome is a combination of acquired neuropsychological deficits that interfere with daily activities, social and/or professional life, due to a brain organic damage, out of a delirious state. The dementia syndrome may describe a large number of brain diseases, but has been used mostly to describe age-related dementias, particularly Alzheimer’s disease, its most common cause. However, criteria for Alzheimer’s disease may not be adequate for some of the recently described causes of dementia. Etiologies of age-related dementias are briefly presented along with their current diagnostic criteria.

© 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Introduction

Le syndrome démentiel est constitué d’une combi- naison de déficits neuropsychologiques acquis, suf- fisants pour retentir sur l’autonomie du sujet. Cette définition exclut par conséquent les déficits isolés, même sévères, d’une seule fonction corti- cale, et le fléchissement cognitif global mais mi- nime associé à l’âge. Elle suppose l’absence de troubles instrumentaux, sensoriels ou moteurs par exemple, et de troubles de la vigilance qui empê- cheraient l’évaluation des fonctions cognitives ou

* Auteur correspondant. Adresse e-mail : sophie.auriacombe@u-bordeaux2.fr (S. Auriacombe).

© 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés. doi: 10.1016/S1762-4231(03)00004-1

seraient responsables par eux-mêmes de l’incapa- cité observée. Elle suppose aussi l’exclusion d’un état confusionnel, dont la séméiologie est voisine, mais où un trouble de la vigilance est le plus sou- vent présent et qui est rapidement réversible par définition. Le syndrome démentiel est habituelle- ment progressif mais le mode et la rapidité de cette progression dépendent de l’étiologie en cause. Le critère d’irréversibilité ne figure plus dans la défi- nition.

Les étiologies de démence sont multiples : tous les mécanismes de souffrance et tous les types de lésions du cerveau peuvent aboutir à un état dé- mentiel pour peu que certaines zones stratégiques soient touchées de façon extensive et/ou bilaté- rale, et que les structures servant les fonctions

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instrumentales soient épargnées. Cependant, le syndrome démentiel décrit surtout un ensemble de symptômes se rapportant à des pathologies céré- brales acquises liées à l’âge. Ces pathologies sont diverses et de mieux en mieux décrites. Le type étiologique de démence le plus fréquent dans les pays à longue espérance de vie est la maladie d’Alzheimer (MA) qui représente l’archétype, histo- rique et séméiologique, du syndrome démentiel.

Critères diagnostiques du syndrome démentiel

Les critères de démence utilisés depuis une tren- taine d’années sont basés en fait sur les signes et symptômes des démences primitives en général et de la MA en particulier. Plus récemment, l’indivi- dualisation d’autres types de démences, par exem- ple maladie à corps de Lewy ou démences vasculai- res, a amené à séparer des critères constitutifs du syndrome démentiel et des critères spécifiques de telle ou telle étiologie. Le syndrome démentiel est une entité clinique, reposant sur l’association de symptômes et de si- gnes caractéristiques, qui doivent donc être préci- sés par des critères explicites. Pour la recherche clinique, l’épidémiologie et les essais thérapeuti- ques, mais aussi pour le diagnostic clinique, les critères de démences les plus utilisés sont ceux de l’American Psychiatric Association et de l’Organisa- tion mondiale de la santé (OMS) (ICD-10). 18 Le Diagnostic and Statistical Manuel (DSM) des maladies mentales de 1980 (DSM III) a été révisé en 1987 (DSM III-R). Une nouvelle version, assez modi- fiée, est parue en 1994. 2 Les critères DSM III-R de démence (Tableau 1) sont très fiables : dans une étude conduite en collaboration à Bordeaux, Paris et Grenoble, ils avaient une valeur prédictive de 95 % pour le diagnostic de démence. 9 Les critères DSM IV ne sont plus présentés sous forme de ta- bleau, mais en plusieurs paragraphes qui détaillent chaque critère. La classification internationale des maladies - 10, Révision, parue en anglais en 1992 (ICD 10) et en français début 1993 (CIM 10), est la classification officielle des maladies de l’OMS. Une adaptation à la psychiatrie a été publiée en 1993, 18 qui précise les critères de démence du chapitre F (Psychiatrie). Ces critères (Tableau 2) sont moins précis que les précédents et conviennent mieux à la classification diagnostique (qui est l’objet de la CIM) qu’à la recherche clinique ou thérapeutique. Certains points sont communs à ces différentes séries de critères : le syndrome démentiel com- prend obligatoirement l’association d’un trouble de

Tableau 1

(American Psychiatric Association, 1989)

Critères DSM III-R de diagnostic de démence

A Altération de la mémoire à court et long termes.

-

-

Incapacité

à

se

rappeler

trois

objets

après

5 minutes.

 

-

Incapacité

à

se

rappeler

des

informations

personnelles ou des faits connus de tous.

B Au moins une des manifestations suivantes :

- altération de la pensée abstraite (incapacité à identifier des similitudes et des différences, à définir des mots, etc.) ;

- altération du jugement (incapacité à affronter des

difficultés ou situations interpersonnelles, etc.) ;

- aphasie, apraxie, agnosie, troubles des « fonctions

constructives », en l’absence de déficits sensoriels ;

- altérations de la personnalité, c’est-à-dire

modification

ou

accentuation de traits

prémorbides.

C Handicaps dans les domaines professionnel, social et/ou relationnel interpersonnels dus aux perturbations décrites en A et B.

D Ne survenant pas de façon exclusive au cours d’un état confusionnel aigu.

E Soit 1), soit 2) 1) tout argument en faveur d’un (ou des) facteur(s) organique(s) pouvant être étiologiquement lié à la démence ; 2) à défaut absence de tout trouble mental non organique pouvant expliquer les symptômes

la mémoire et de l’atteinte d’au moins une autre fonction cognitive, d’un degré suffisant pour per- turber les activités habituelles du patient, en l’ab- sence de trouble de la vigilance. Les critères CIM 10 et DSM IV précisent bien la notion de déclin par rapport à un état antérieur et

Tableau 2

nisation mondiale de la santé, 1993)

Critères CIM-10 du diagnostic de démence (Orga-

Le principal critère du diagnostic est la constatation d’un déclin touchant à la fois la mémoire et la pensée, d’un degré suffisant pour retentir sur les activités personnelles de la vie quotidienne.

A Déficience mnésique affectant typiquement l’acquisition, le stockage et le rappel de nouvelles informations, mais des acquis antérieurs ou familiers peuvent être perdus aussi, particulièrement dans les formes sévères.

B La démence est plus qu’une dysmnésie : il existe aussi une déficience des capacités de pensée et de raisonnement et une réduction du flux des idées.

C Le traitement des informations qui se présentent est altéré, avec de plus en plus de difficultés à saisir plus d’un stimulus à la fois (comme prendre part à une conversation à plusieurs) et à déplacer l’attention d’un sujet à un autre.

D État de vigilance normal. Cependant un diagnostic double de confusion surajoutée à une démence est fréquent.

E Les symptômes et déficiences ci-dessus doivent avoir été présents pendant au moins 6 mois.

Syndrome démentiel

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pour la CIM 10, les troubles doivent évoluer depuis au moins 6 mois. Au plan cognitif, des modifications ont été apportées qui découlent d’une meilleure connaissance de la neuropsychologie des démences depuis les 15 dernières années. La CIM 10 men- tionne le « trouble du traitement de l’informa- tion », qui est particulièrement pertinent en clini- que, et bien étudié sur le plan neuropsychologique. Les difficultés « à saisir plus d’un stimulus à la fois » et à « déplacer l’attention d’un sujet à l’autre » sont rarement absentes d’un syndrome démentiel, et ce quelle que soit son étiologie. De même, le DSM IV mentionne un « trouble des fonctions exé- cutives », qui n’existait pas dans le DSM III. Ce trouble est décrit comme une « difficulté d’abs- traction, planification, initiation, séquençage et monitorage d’actions complexes ». Enfin, le critère « d’altération de la personnalité » du DSM III ne figure plus, malheureusement, dans le DSM IV, et, à l’encontre des recommandations actuelles, les symptômes psychiatriques et comportementaux sont complètement absents de ces critères. Or les troubles de l’humeur et du comportement, qu’il s’agisse de dépression, d’anxiété, de symptômes psychotiques (hallucinations, idées délirantes sou- vent de type paranoïaque), d’agitation avec déam- bulation et fugues, de comportements agressifs, ou au contraire d’apathie, sont fréquents dans les syndromes démentiels. L’intensité relative et les combinaisons de diffé- rents symptômes neuropsychologiques, cognitifs et conatifs, conditionnent les différentes formes dites topographiques du syndrome démentiel.

Formes topographiques

Distinction entre démence corticale et sous-corticale

On distingue souvent deux grandes catégories de syndromes démentiels : ceux en rapport avec une atteinte corticale, dont le prototype est la MA, et ceux dus à une atteinte plutôt sous-corticale, dont un des prototypes est la chorée de Huntington. Cette distinction reste controversée, et a été criti- quée par certains 22 notamment parce que de nom- breuses démences sont dues à des lésions corticales et sous-corticales, et parce que les atteintes neu- ropsychologiques ne paraissent pas vraiment spéci- fiques de l’une ou l’autre localisation. Par exem- ple, le trouble attentionnel est souvent mis en avant dans les démences sous-corticales (DSC), mais il n’est pas absent des démences corticales. Certaines causes de démence se prêtent mal à cette distinction telle que la démence à corps de

Lewy ou les démences vasculaires. Par commodité, les différentes étiologies de syndromes démentiels seront donc présentées selon un ordre approximatif de fréquence, sachant que la MA est la plus fré- quente, et que la fréquence des démences non Alzheimer n’est pas encore bien connue.

Formes étiologiques

Maladie d’Alzheimer

La MA est la plus fréquente des démences séniles de type temporopariétal (démence sénile de type Alzheimer, DSTA). Jusqu’à présent, aucun examen de laboratoire ou d’imagerie cérébrale ne permet d’affirmer ce diagnostic qui reste donc entière- ment clinique, ne pouvant être vérifié que par un examen neuropathologique. La connaissance de sa séméiologie est donc indispensable.

Tableau clinique

Trouble de la mémoire Il est souvent le premier à apparaître et représente le principal motif de consultation. L’amnésie porte d’abord sur les faits récents, se distinguant des troubles de mémoire « normaux », liés à l’âge, par son intensité et sa progression. Ce déficit mnésique concerne surtout la mémoire épisodique, en parti- culier des événements récents. On l’objective en clinique par des questions simples : constitution du dernier repas pris par le malade, durée de l’hospi- talisation ou délai depuis la dernière visite du mé- decin selon le cas, contenu principal de l’actualité pour ceux qui la suivent, etc. C’est lorsque l’oubli gagne des faits plus signifi- catifs, tels que les rencontres ou réunions familia- les ou les noms de personnes familières, que son caractère pathologique devient évident. Ce stade indique en effet le début de la perte d’acquisitions plus anciennes, qui constituent les bases culturel- les, relationnelles et sociales de l’individu (mé- moire sémantique). L’évocation des souvenirs per- sonnels s’appauvrit, remplacée par le rabâchage inlassable, car oublié à mesure, des mêmes petits faits et événements du passé. L’objectivation de cette perte des souvenirs anciens est cliniquement facile : on demande au patient le nom de person- nages connus de tous (responsables politiques, ve- dettes des médias), des dates historiques récentes (dernières guerres) et dates personnelles clés (an- niversaires des enfants, mariage, naissance) qui sont perdues à peu près dans cet ordre au fur et à mesure de la progression dans la démence. L’oubli massif explique en partie à ce stade la désorienta-

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tion dans l’espace et dans le temps (par perte des repères topographiques et chronologiques verbaux) et pour les personnes (qui ne peuvent plus être nommées même si elles sont encore reconnues). Les troubles mnésiques de la MA sont actuelle- ment très bien caractérisés sur le plan neuropsy- chologique 3 et des tests neuropsychologiques ex- plorant la mémoire sont indiqués pour confirmer le diagnostic : les épreuves d’apprentissage de listes de mots, et notamment le test de Grober et Bus- chke 10 qui est parmi les méthodes les plus utilisées actuellement pour la mémoire verbale. Le test de rétention visuelle de Benton et la figure de Rey (entre autres) sont utilisés pour la mémoire vi- suelle.

Désorientation Elle est le plus souvent fluctuante au début, mais elle dépasse une simple dysmnésie. Les patients ne discriminent plus d’abord les longues durées (l’an- née, la saison, le mois), puis les durées plus courtes (le moment de la journée, le jour ou la nuit). La désorientation spatiale est plus tardive et survient surtout en cas de changement de lieu (maison de retraite, hospitalisation) : typiquement est perdue d’abord la notion du grand espace (le pays, la région, la ville) puis celle du petit espace, le pa- tient se perdant alors dans son quartier, puis dans sa maison. La perte de la reconnaissance des per- sonnes (désorientation pour les personnes) a aussi schématiquement deux stades, touchant d’abord les personnes moins familières (personnel hospita- lier, médecin) et seulement à un stade avancé, les membres de la proche famille. Y contribuent les troubles mnésiques et aussi l’aphasie (pour les noms) et l’agnosie (pour les visages : prosopagno- sie).

Troubles des fonctions exécutives et attentionnelles Ils sont probablement précoces dans l’histoire de la MA, comme en témoignent les études de cohorte qui ont pu mesurer les troubles cognitifs à des stades prédémentiels de la maladie, 8 et sont de mieux en mieux connus. Ils étaient désignés aupa- ravant par le terme peu précis de « troubles de l’efficience intellectuelle ». Les critères du DSM III-R comprennent « l’altération de la pensée abs- traite » (incapacité à identifier des similitudes et des différences, à définir des mots, etc.) et « l’alté- ration du jugement » (incapacité à résoudre des difficultés ou à faire face à des situations interper- sonnelles, etc.). Les critères de la CIM-10 (1993) définissent « l’altération du traitement des infor- mations qui se présentent » comme : « de plus en plus de difficultés à saisir plus d’un stimulus à la

fois, comme prendre part à une conversation à plusieurs, et à déplacer l’attention d’un sujet à un autre ». Dans les critères DSM IV, la notion de troubles des fonctions exécutives est formulée ex- plicitement, et décrit les difficultés à planifier, organiser, et enchaîner des tâches, ainsi qu’une baisse des capacités d’abstraction. Ceci rend tout à fait compte en pratique de la difficulté des patients à aborder des situations nouvelles, et à passer d’une tâche à l’autre. L’exploration clinique simple de ce type de trou- bles reposait sur des épreuves un peu artificielles telles que : critiques d’histoires absurdes, résolu- tion de situations pratiques simples (exemple :

« que feriez-vous d’une lettre affranchie que vous trouvez par terre ? ») ; raisonnements logiques (ex. : « Jean est plus grand que Paul et plus petit que Jacques. Qui est le plus grand ? ». Ces épreuves ne sont en général altérées que lorsque la détério- ration intellectuelle est assez importante pour per- turber certaines activités de la vie quotidienne, ce qui limite leur intérêt. Mais, dans certains contex- tes (maison de retraite, milieu rural), des person- nes âgées peuvent avoir une déficience cognitive profonde sans retentissement fonctionnel si leurs activités sont réduites à un nombre limité de tâches routinières. À l’inverse, une détérioration minime, non dépistée par ces tests rudimentaires peut ren- dre impossible l’exercice d’une profession difficile. Ces déficits peuvent actuellement être objecti- vés par des tests neuropsychologiques. Les tests explorant les fonctions exécutives sont aussi variés que les fonctions à explorer : similitudes et suites logiques de la WAIS G (Weschler Adult Intelligence Scale), tests de fluence verbale, Trial making test (test d’attention et de séquençage), WCST (Wins- consin Card Sorting Test) (test de raisonnement et de flexibilité mentale), test d’inhibition de Stroop. 13 L’interprétation des résultats doit tenir compte de l’âge et du niveau d’éducation, qui sont les deux facteurs de confusion majeurs, c’est-à- dire des causes de variations interindividuelles im- portantes des performances cognitives en l’ab- sence de démence 5 .

Aphasie, apraxie et agnosie

Avec l’évolution de la MA apparaissent progressive- ment des troubles spécifiques du langage (aphasie), de la gestualité (apraxie) et de la reconnaissance perceptuelle (agnosie). Langage Le plus caractéristique et le plus précoce des troubles du langage dans la MA est la difficulté, puis l’impossibilité à évoquer des mots (manque du mot). On demande au patient de trouver par lui-

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même (évoquer) et dire des noms concrets de caté- gories (animaux, légumes, outils, etc.) ou des mots commençant par une lettre imposée (P, L, etc.). Ce déficit de fluence verbale, à la frontière du trouble dysexécutif et du trouble phasique, est très pré- coce dans la MA. À un stade plus tardif, le patient ne pourra évoquer aucun mot spontanément et aura des difficultés à nommer les objets qu’on lui présente (anomie), d’abord peu familiers, puis usuels. Apparaissent alors des troubles de l’expres- sion et de la compréhension du langage oral avec des paraphasies, des périphrases, un appauvrisse- ment de plus en plus évident des capacités du malade à exprimer une pensée déjà bien défi- ciente, et une incapacité croissante à comprendre les messages, puis les consignes, même simples. L’épreuve de fluence verbale est facile à réaliser au cours d’une consultation, et on peut faire appel en plus à des tests classiques d’aphasie pour mieux caractériser le trouble du langage des sujets. Praxies et gestualité Souvent plus automatisés que ne peut l’être la communication verbale, les gestes, même les plus élaborés, restent longtemps corrects dans la MA. Mais, dans certains cas les praxies sont atteintes de façon évidente dès un stade de gravité précoce ou intermédiaire. Une atteinte pariétale bilatérale prédominante est responsable dans ces cas des difficultés à l’imitation de gestes (souvent assez précoces), de troubles constructifs (dans le dessin, dans l’agencement d’objets dans l’espace), et de difficultés dans l’habillage. L’impossibilité à utili- ser des objets usuels (apraxie idéomotrice) est en principe plus tardive : c’est vrai dans une situation artificielle de test, où l’on explore des fonctions très routinisées (allumer une allumette, mettre une lettre dans une enveloppe, etc.), mais il est proba- ble que les « bêtises » que font ces malades à un certain stade, comme de laisser le gaz ou un robi- net ouvert, de vider la poubelle dans les toilettes ou de laver des vêtements sans savon ni eau chaude par exemple, témoignent autant d’un trouble praxique que d’un déficit exécutif. Agnosie Les troubles agnosiques sont définis par l’impos- sibilité à reconnaître des objets, ou des messages par la vision (agnosie visuelle), l’audition (agnosie auditive) ou le toucher (astéréognosie). Ceci s’en- tend en l’absence de trouble sensoriel dans la mo- dalité correspondante, bien entendu, et aussi d’aphasie qui empêcherait le patient d’exprimer ce qu’il a reconnu, et de déficit intellectuel général dont ce défaut de reconnaissance ne serait qu’un aspect parmi d’autres. Autant dire que dans la MA les deux derniers de ces critères d’exclusion sont souvent présents. Cependant, il arrive que l’agno-

sie soit un symptôme prédominant et parfois même inaugural de la MA, en rapport avec une atteinte particulière des aires associatives occipitales. Le trouble peut porter sur la reconnaissance visuelle, touchant d’abord les symboles abstraits (panneaux routiers, logos), puis les images et photographies, puis enfin les objets. On retient une agnosie vi- suelle d’objet dans ce dernier cas si les objets sont moins bien reconnus par la vision que par le tou- cher. Dans l’agnosie auditive, plus rare encore, des sons significatifs (réveil, cloche, sifflet) ne sont pas reconnus. À ce tableau cognitif s’ajoutent de fréquents troubles de l’humeur (dépression inaugurale sur- tout), des troubles du comportement avec déambu- lations, fugues, agressivité vis-à-vis de la famille, et des symptômes psychotiques (hallucinations, dé- lire interprétatif), qui sont un facteur de mauvais pronostic. L’apathie est fréquente même au début de la maladie. L’évaluation objective de ces trou- bles ne bénéficie pas d’échelle simple, la plus utilisée, en recherche, étant la Neuropsychiatric Inventory, établie par Cummings, 7 dont il existe une version traduite et validée en français par P Robert. Il faut enfin noter que les différents symptômes de la MA décrits ci-dessus, qu’ils soient cognitifs ou non, sont très variables d’un patient à l’autre, et l’on souligne actuellement l’hétérogénéité clinique et évolutive de cette maladie. Pour tenter d’har- moniser la communication et les recherches sur cette maladie, un certain nombre de critères opé- rationnels ont été proposés.

Critères du NINCDS-ADRDA 16 Ces critères (Tableau 3) spécifient le diagnostic de MA comme possible, probable ou certain (avec confirmation neuropathologique). Ce sont les critè- res les plus employés pour la recherche clinique sur la MA, et en particulier pour les essais thérapeuti- ques. Ils ont la particularité de nécessiter des tests neuropsychologiques pour étayer le diagnostic.

Critères CIM 10 Ces critères (Tableau 4) ne précisent pas la proba- bilité du diagnostic, mais font une distinction selon l’âge du début. Ceci ne paraît pas d’une grande utilité, la présentation clinique et l’évolution n’étant pas différentes en moyenne dans les deux types. Une distinction entre formes familiale (sou- vent plus précoce) et non familiale n’a pas été retenue, même s’il est indiqué que les formes précoces sont plus souvent familiales. Le critère d’irréversibilité, qui ne peut être retenu qu’a pos- teriori, fait partie de la définition. Bien que ces critères soient moins précis que les précédents, ils

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Tableau 3 Critères de diagnostic de maladie d’Alzheimer (MA) de la NINCDS-ADRDA (McKahn et al., 1984)

1. Les critères pour le diagnostic de MA probable sont :

- un syndrome démentiel évoqué sur les données cliniques,

objectivé par le Mini-Mental-State Examination, l’échelle

IMC (information memory concentration) de Blessed ou un examen similaire et confirmé par des tests neuropsychologiques ;

- la présence de déficits portant au moins sur deux fonctions cognitives ;

- l’aggravation progressive des troubles cognitifs ;

- un début apparent entre 40 et 90 ans ;

- l’absence de maladie systémique ou cérébrale qui pourrait rendre compte par elle-même des troubles cognitifs progressifs.

2. Le diagnostic de MA probable est étayé par :

- une détérioration progressive du langage (aphasie), des

réalisations gestuelles (apraxie) ou de la perception (agnosie) ;

- une diminution des activités quotidiennes et des troubles du comportement ;

- des antécédents familiaux de troubles similaires ;

- les résultats des examens de laboratoire : absence

d’anomalie du liquide céphalorachidien étudié avec les méthodes usuelles ; électroencéphalogramme normal ou présentant des anomalies aspécifiques comme une augmentation des rythmes lents ; atrophie cérébrale au scanner X progressant au cours d’examens répétés.

3. D’autres signes cliniques sont compatibles avec le

diagnostic de MA après élimination des autres causes de démence :

- existence de plateaux dans l’évolution de la progression de la maladie ;

- symptômes associés : dépression, insomnie, incontinence,

délire, illusions, hallucinations, réactions de catastrophe (émotionnelles ou physiques), troubles sexuels, perte de poids ;

- présence, chez quelques patients, surtout à un stade

avancé, d’autres signes neurologiques : rigidité, myoclonies, troubles de la marche, crises d’épilepsie.

4. Symptômes qui rendent le diagnostic de MA improbable:

- début soudain, apoplectique ;

- déficits neurologiques focaux (hémiparésie, déficit de la

sensibilité, du champ visuel, incoordination) à une phase précoce de la maladie ;

- crises d’épilepsie ou troubles de la marche au début de la maladie.

5. Le diagnostic de MA possible peut être porté :

- devant un syndrome démentiel en l’absence d’autres

affections systémiques, neurologiques ou psychiatriques pouvant expliquer les symptômes et en cas d’atypies dans le mode de début, les symptômes initiaux et l’évolution ;

- en présence d’une autre affection systémique ou cérébrale susceptible de causer une démence mais qui n’est pas considérée comme la cause de la maladie ;

- devant un déficit cognitif limité à une seule fonction,

d’évolution progressive et sévère, en l’absence d’autre cause identifiable.

6. Le diagnostic de MA est certain seulement lorsque sont

associés les critères du diagnostic de MA probable avec des signes histopathologiques caractéristiques obtenus par biopsie ou autopsie.

Tableau 4

nisation mondiale de la santé, 1993)

Critères CIM10 de la maladie d’Alzheimer (Orga-

F00 Démence dans la maladie d’Alzheimer (MA) La MA est une maladie dégénérative primaire du cerveau d’étiologie inconnue avec des anomalies neuropathologiques et neurochimiques caractéristiques. L’affection est habituellement de début insidieux et évolue vers une aggravation lente mais régulière sur une période de plusieurs années. La démence dans la MA est actuellement irréversible.

Les éléments suivants sont essentiels pour un diagnostic de certitude :

A : présence d’une démence, comme définie

précédemment.

B : début insidieux avec détérioration lente. Alors que la

date de début est souvent difficile à préciser, l’entourage peut s’apercevoir soudainement de l’existence des déficits. Une stabilisation apparente peut se produire au cours de l’aggravation.

C : absence d’arguments cliniques ou de résultats

d’examens complémentaires suggérant que l’état mental peut être dû à une autre maladie générale ou cérébrale pouvant induire une démence (par exemple hypothyroïdie, hypercalcémie, carence en vitamine B 12 , neurosyphillis, hydrocéphalie à pression normale ou hématome sous-dural).

D : absence de début soudain, ictal, ou de signes

neurologiques de lésions focales, tels qu’une hémiparésie, un déficit sensitif, une amputation du champ visuel ou une incoordination, à la phase précoce de la maladie. F00.0 Démence dans la MA de début précoce Démence due à la MA commençant avant l’âge de 65 ans, d’aggravation relativement rapide, avec atteintes multiples et marquées des fonctions corticales supérieures. Aphasie, agraphie, alexie et apraxie surviennent relativement tôt dans l’évolution de la démence dans la plupart des cas. F00.1 Démence dans la MA de début tardif Démence due à la MA commençant après l’âge de 65 ans, habituellement à la fin de la 7 e décennie ou plus tard, d’évolution lente, et dont le déficit mnésique est l’élément principal.

sont cependant assez explicites pour permettre leur utilisation en épidémiologie par exemple, d’autant plus que la CIM est produite dans de nombreuses langues en plus des trois langues offi- cielles de l’OMS qui sont l’anglais, l’espagnol et le français.

Critères du DSM IV En plus des critères de démence du DSM IV (Ta- bleau 5) vus plus haut, la notion d’un déclin cognitif progressif est nécessaire, et le diagnostic de MA n’est porté que si les troubles observés ne peuvent être rattachés à une autre affection du système nerveux ou autre. L’exclusion des pathologies psy- chiatriques pouvant donner une symptomatologie pseudodémentielle est, en particulier, clairement mentionnée. Comme dans la CIM 10, une distinction est faite entre forme de début précoce (avant 65 ans) et forme tardive (au-delà). La présence de symptômes psychiatriques (idées délirantes ou dé-

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Tableau 5 Critères DSM IV de la maladie d’Alzheimer (Ame- rican Psychiatric Association, 1989)

A. Installation de déficits cognitifs multiples se manifestant

à la fois par :

1. trouble de la mémoire (diminution de la capacité à

apprendre de nouvelles informations ou à rappeler des informations apprises auparavant) ;

2. une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes :

- aphasie (trouble du langage) ;

- apraxie (diminution des capacités à exécuter des activités

gestuelles malgré une fonction motrice intacte) ;

- agnosie (incapacité à reconnaître ou identifier des objets malgré des fonctions sensorielles intactes) ;

- perturbation des fonctions exécutrices (par exemple :

planification, organisation, séquençage, abstraction).

B. Les déficits cognitifs des critères Al et A2 causent chacun

une déficience significative dans les fonctions sociales ou occupationnelles et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur.

C. L’évolution est caractérisée par un début progressif et un

déclin cognitif continu.

D. Les déficits cognitifs des critères Al et A2 ne sont dus à

aucun des éléments suivants :

- autres affections du système nerveux central pouvant

causer un déficit progressif de la mémoire et de la cognition

(par exemple maladie cérébrovasculaire, maladie de Parkinson, maladie de Huntington, hématome sous-dural, hydrocéphalie à pression normale, tumeur cérébrale) ;

- affections systémiques connues comme causes de démence

(par exemple hypothyroïdie, carence en vitamine B 12 ou acide folique, carence en vitamine PP, hypercalcémie,

neurosyphilis, infection à virus de l’immunodéficience humaine (VIH)

- affections induites par des substances exogènes.

E. Les déficits ne surviennent pas exclusivement au cours de

l’évolution d’une confusion mentale.

F. La perturbation n’est pas mieux expliquée par une

affection de l’axe 1 (par exemple trouble dépressif majeur, schizophrénie)

pression), d’une confusion surajoutée, ainsi que de troubles du comportement, tels que déambulation, peut être précisée.

Maladie d’Alzheimer au stade prédémentiel Les dernières années ont vu le diagnostic de mala- die d’Alzheimer intervenir à un stade de plus en plus précoce. Les critères de syndrome démentiel ne sont alors pas tous réunis, et on parle alors de phase prédémentielle. Les patients sont porteurs d’un déficit neuropsychologique qui prédomine le plus souvent sur la mémoire, avec un retentisse- ment encore modeste sur les activités de vie quoti- dienne, que Petersen a décrit sous le nom de MCI (mild cognitive impairment) ou trouble cognitif léger. 19 Ce concept reste controversé car l’évolu- tion des patients vers une maladie d’Alzheimer reste relativement imprévisible pour un patient donné, mais la fréquence de conversion de ces patients vers une MA est plus fréquente que celle

Tableau 6 Critères diagnostiques de démence à corps de Lewy (DCL) selon McKeith et al. 1996

1. Déclin cognitif d’évolution fluctuante interférant avec la

vie sociale et le travail. Les troubles de la mémoire ne sont pas majeurs au début. L’atteinte porte essentiellement sur l’attention et les activités intellectuelles frontales et visuospatiales.

2. Au moins deux des critères suivants :

- variations du niveau des performances intellectuelles, portant surtout sur l’attention et l’état d’alerte ;

- hallucinations visuelles bien détaillées ;

- survenue spontanée de discrets symptômes extrapyramidaux.

3. Facteurs en faveur du diagnostic:

- chutes répétées ;

- syncope ;

- perte de conscience transitoire ;

- sensibilité aux neuroleptiques ;

- illusions systématiques ;

- autres types d’hallucinations.

4. Le diagnostic de DCL est moins probable en présence :

- d’accidents vasculaires, sous une forme focalisée et vus par imagerie ;

- présence d’autres pathologies ou d’autres troubles

cérébraux expliquant tout ou partie des signes cliniques.

de témoins. Comme il est évident qu’on doit tenter de stabiliser la maladie le plus tôt possible, les stades précoces de la maladie d’Alzheimer sont l’objet d’un très grand intérêt.

Maladie à corps de Lewy

Décrite dans le milieu des années 1980 par des auteurs anglais et japonais, la maladie à corps de Lewy pourrait être la seconde cause de démence après 65 ans. Des critères de diagnostic ont été établis par McKeith et al. en 1996 (Tableau 6). 15 Ces critères sont peu sensibles mais très spécifiques. 14 Le débat actuel sur la maladie à corps de Lewy porte sur ses liens avec d’une part la maladie d’Alzheimer, et d’autre part la maladie de Parkin- son. En effet, des lésions de type Alzheimer sont fréquemment associées aux corps de Lewy, au point qu’on peut parler de maladie à corps de Lewy pure ou associée (appelée aussi « variant à corps de Lewy de la maladie d’Alzheimer »). La maladie de Parkinson avec démence se présente parfois sur le plan neuropathologique avec des corps de Lewy corticaux, et la question d’un continuum « maladie de Parkinson /maladie à corps de Lewy » est donc posée.

Démences vasculaires

Elles sont également considérées comme pouvant être la deuxième cause de démence du sujet âgé

62

S. Auriacombe, J.-M. Orgogozo

Tableau 7

(d’après Roman et al, 1993)

Critères de démence vasculaire du NINDS-AIREN

Démence vasculaire probable 1) Démence :

- déclin cognitif par rapport au niveau antérieur ;

- déficit mnésique et d’au moins deux autres domaines cognitifs ;

- interférant avec les activités de la vie quotidienne. 2) Maladie cérébrovasculaire :

- présence de signes focaux à l’examen neurologique ;

- preuve par tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par

résonance magnétique (IRM) de lésion vasculaire cérébrale.

3) Relation entre les deux affections ci-dessus, d’après :

- début de la démence dans les 3 mois après un accident vasculaire cérébral (AVC) ;

- détérioration brusque des fonctions cognitives, ou

aggravation fluctuante ou par à-coups des déficits cognitifs.

4) Critères en faveur du diagnostic (facultatifs) :

- troubles de la marche précoces ;

- antécédents d’instabilité, de chutes spontanées ;

- troubles du contrôle mictionnel ;

- paralysie pseudobulbaire, incontinence émotionnelle ;

- modification de la personnalité et de l’humeur.

Démence vasculaire possible Mêmes que pour la démence vasculaire probable, sauf :

1) absence de preuve TDM ou IRM de lésion vasculaire cérébrale ; 2) ou absence de relation temporelle claire entre démence et AVC ; 3) ou début insidieux et évolution variable (plateau, amélioration). Démence vasculaire certaine Mêmes que pour la démence vasculaire probable, plus :

1) signes histopathologiques de maladie cérébrovasculaire ; 2) absence de dégénérescence neurofibrillaire et de plaques séniles ; 3) absence d’autre affection clinique ou neuropathologique pouvant être une cause de démence.

après la maladie d’Alzheimer. Hachinski en a déve- loppé les premiers critères en proposant un score qui décrivait surtout l’entité « démence par infarc- tus multiples ». 11 Actuellement, les critères les plus utilisés en recherche sont ceux du NINDS-AIREN 20 (Tableau 7), et ceux du State of California Alzhei- mer’s Disease Diagnostic and Treatment Centers. 4 Ces derniers critères, contrairement à ceux de Ro- man et al. ne concernent que les démences vascu- laires de nature ischémique.

L’actualité des démences vasculaires est leur intrication possible avec la maladie d’Alzheimer donnant le tableau difficile à définir, mais proba- blement fréquent, de démence mixte. Cette der- nière entité est d’ailleurs présente dans les critères du State of California, mais non dans les critères NINDS-AIREN.

Démences frontotemporales

Ce tableau, décrit depuis longtemps sous différents noms correspondant à des étiologies particulières (maladie de Pick, démence frontale de Bruns, etc.) a été unifié et précisé par Neary et al. en 1988. 17 Il correspond à un certain nombre d’entités anatomo- pathologiques distinctes, et le tableau clinique dif- fère assez nettement du tableau de la MA (Ta- bleau 8). Les critères de diagnostic actuellement les plus utilisés sont ceux des groupes de Lund et Manchester, en 1994. 9 L’échelle de Dyscomportement Frontal est très utile pour le diagnostic de patients en début d’évo- lution. 12

Syndromes démentiels à prédominance sous-corticale

Le tableau de démence sous-corticale (DSC), initia- lement décrit pour caractériser le tableau démen- tiel de la paralysie supranucléaire progressive, 1 se rencontre, au contraire de celui des démences cor- ticales, dans de nombreuses étiologies. Il est sur- tout décrit dans des pathologies dites dégénérati- ves touchant les structures sous-corticales telles que maladie de Parkinson, chorée de Huntington, paralysie supranucléaire progressive, etc., 6 mais on peut rencontrer un tableau cognitif similaire dans la microangiopathie hypertensive, la sclérose en plaques ou l’encéphalopathie à virus de l’immuno- déficience humaine (VIH). Chaque étiologie ap- porte sa note propre au tableau de DSC, qui est donc beaucoup moins homogène que celui des dé- mences corticales. On peut cependant décrire un noyau de symptô- mes communs à ces différentes étiologies, caracté- ristique du syndrome de DSC. Il existe une lenteur intellectuelle (bradyphré- nie) : le patient répond lentement aux questions, après un temps de latence plus ou moins long, et s’exprime spontanément ou réagit aux situations avec la même lenteur. Cette lenteur des processus cognitifs, lorsqu’elle n’est pas évidente clinique- ment, peut être objectivée par des tests mesurant de façon automatisée les temps de réaction à divers stimuli. L’autre élément essentiel de la DSC est l’apathie, ou inhibition psychomotrice, très sou- vent accompagnée d’un syndrome dépressif. Sur le plan cognitif, il existe une altération de la mé- moire, mais surtout dans les processus de rappel. En effet, la mémoire en mode de reconnaissance est souvent beaucoup moins altérée que celle en rappel libre, au contraire de la MA. Le langage est en grande partie préservé, même si le discours spontané est réduit, et c’est probablement un des

Syndrome démentiel

63

Tableau 8

(d’après Brun et al, 1994)

Critères cliniques de démence frontotemporale

Critères diagnostiques majeurs Troubles comportementaux :

- début insidieux et progression lente ;

- négligence physique précoce (manque de soins,

d’hygiène) ;

- négligence précoce des convenances sociales (manque de

tact, écarts de conduite tels que vol à l’étalage) ;

- conduite désinhibée précoce (telle qu’une sexualité non

réfrénée, des actes de violence, une jovialité inappropriée, des déambulations incessantes) ;

- rigidité mentale et inflexibilité ;

- hyperoralité (changement d’habitudes alimentaires,

augmentation des prises alimentaires, lubies alimentaires, consommation excessive de tabac ou de boissons alcoolisées, exploration orale des objets) ;

- conduites stéréotypées et persévératives (vagabondage,

tics tels que frapper dans ses mains, chanter, danser, activités rituelles telles que le collectionnisme d’objets,

aller aux toilettes, se changer de vêtements) ;

- conduites d’utilisation (exploration non réfrénée des

objets environnants) ;

- distractibilité, impulsivité, et impersistance ;

- perte précoce de la conscience que les troubles puissent

provenir d’une pathologie de son propre fonctionnement mental. Symptômes affectifs :

- dépression, anxiété, sentimentalité excessive, idées fixes

et idées suicidaires, idées fausses (« délusions »), précoces et éphémères ;

- indifférence émotive, insouciance affective, manque d’empathie et de sympathie, apathie ;

- amimie (inertie, aspontanéité). Troubles du langage :

- réduction progressive du langage (aspontanéité, économie de production) ;

- stéréotypies verbales (répétition d’un petit répertoire de mots, de phrases, ou d’un thème) ;

- écholalie et persévérations ;

- tardivement: mutisme.

Préservation de l’orientation spatiale et des praxies Maintien des capacités à gérer l’environnement Signes physiques :

- réflexes archaïques précoces ;

- troubles précoces des conduites sphinctériennes ;

- tardivement: akinésie, hypertonie, tremblement ;

- hypotension artérielle et variations tensionnelles. Investigations paracliniques :

- électroencéphalogramme (EEG) normal malgré la démence cliniquement évidente ;

- imagerie cérébrale (morphologique et/ou fonctionnelle) :

anomalies à prédominance frontale, ou temporale antérieure, ou les deux ;

- neuropsychologie (déficit massif des fonctions

sous-tendues par le lobe frontal, en l’absence de troubles mnésiques, phasiques, visuoperceptifs ou spatiaux). Critères en faveur du diagnostic :

- début avant l’âge de 65 ans ;

- histoire familiale d’un trouble similaire chez un parent du premier degré ;

Critères diagnostiques majeurs

- paralysie bulbaire, déficit musculaire, atrophie, fasciculations (maladie du motoneurone). Critères d’exclusion

- Survenue brutale avec événements ictaux.

- Traumatisme crânien en relation avec le début.

- Troubles mnésiques majeurs et précoces.

- Désorientation spatiale précoce, impossibilité à s’orienter dans le voisinage ou l’environnement proche, difficultés à localiser les objets.

- Discours logoclonique, avec perte rapide du fil de la pensée.

- Myoclonies.

- Déficit pseudobulbaire et médullaire.

- Ataxie cérébelleuse.

- Choréoathétose.

- Anomalies EEG précoces et sévères.

- Imagerie cérébrale : anomalies postcentrales

prédominantes, morphologiques ou fonctionnelles. Lésions

multiples sur le scanner X ou en imagerie par résonance magnétique (IRM).

- Résultats de tests en faveur d’une maladie inflammatoire

(telle qu’une sclérose en plaques, une syphilis, un syndrome de l’immunodéficience acquise [sida] ou une encéphalite herpétique).

Critères d’exclusion relatifs

- Histoire d’alcoolisme chronique.

- Hypertension artérielle chronique.

- Antécédents de maladie vasculaire telle qu’un angor ou une claudication intermittente de la moelle.

aspects qui différencie le mieux les DSC des démen- ces corticales. Il existe de nombreux éléments du syndrome dysexécutif de type frontal, avec des troubles de la programmation (incapacité à exécu- ter une séquence d’actes moteurs comme dans le test dit de la « tour de Londres » 21 c : de l’initiation (fluidité verbale), et des difficultés à passer d’une tâche à l’autre, ou d’une consigne à une autre (objectivées avec le WCST, Trial making test, test de Stroop, etc.). Les capacités visuoconstructives sont souvent très altérées.

Conclusion

Par son importance épidémiologique, et donc so- ciale et économique dans une population vieillis- sante, le problème de la démence en général et de la MA en particulier a attiré l’attention des méde- cins spécialistes du système nerveux, des cher- cheurs et des responsables de santé publique, sus- citant de nombreuses études dans les domaines épidémiologiques, génétiques, physiopathologique et thérapeutique notamment. Pour tous ces domai- nes de recherche clinique, des définitions et des critères cliniques aussi peu ambigus que possible sont indispensables. Le syndrome démentiel doit ainsi pouvoir être identifié, avec ses diverses com-

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S. Auriacombe, J.-M. Orgogozo

posantes et variantes, de la façon la plus fiable et la plus reproductible possible afin de permettre aussi bien la coopération entre différents centres dans un but de recherche, que l’analyse critique de chaque cas individuel dans un but de prise en charge. L’évolution se fait cependant vers une prise en charge de plus en plus précoce de la maladie d’Alzheimer « avant » que le syndrome démentiel ne soit complet. Par ailleurs, le syndrome démentiel caractérise surtout la maladie d’Alzheimer. Le caractère obli- gatoire du trouble mnésique n’est pas adéquat pour un certain nombre d’étiologies de démences, par exemple la maladie à corps de Lewy ou la démence frontotemporale. Tous les syndromes démentiels ne sont pas des MA. Il est important de continuer à démembrer et à catégoriser les différentes patho- logies sous-tendant ces syndromes, car les moyens thérapeutiques à mettre en œuvre sont déjà diffé- rents selon les étiologies et seront probablement de plus en plus spécifiques dans l’avenir.

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