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Collge des Enseignants en Neurologie

Syndromes hmisphriques
I. Syndrome rolandique
1. Rappel anatomique
Le sillon de Rolando, ou scissure centrale, spare la circonvolution frontale ascendante (F.A. ou gyrus
prcentral) de la circonvolution paritale ascendante (P.A. ou gyrus postcentral).
Ce cortex primaire comporte l'aire somatomotrice (F.A., dont les neurones constituent une grande
partie de l'origine de la voie corticospinale ou faisceau pyramidal, destine l'hmicorps controlatral)
et l'aire somatosensitive (P.A., dont les neurones reoivent les affrences sensitives thalamiques de
l'hmicorps controlatral).
Il existe une somatotopie (homonculus) telle que les territoires de la face et de la main sont
surreprsents et sigent dans la partie infrieure de ces gyri la face externe de l'hmisphre
(opercule rolandique) et les territoires du membre infrieur la face interne de l'hmisphre (lobule
paracentral).

2. Smiologie
Dficit moteur (ou trouble de la commande volontaire)
Hmiplgie controlatrale, souvent prdominance brachiofaciale (quand la lsion touche la face
externe), parfois prdominance crurale (au membre infrieur), quand la lsion atteint le lobule
paracentral la face interne du cerveau.
Paralysie faciale centrale, quand la lsion est limite l'opercule rolandique. Il existe une
dissociation automatico volontaire (dficit la commande volontaire, pas de dficit lors des
mouvements automatiques, comme le rire).
Syndrome pseudo bulbaire quand il y a une lsion des deux opercules rolandiques (rare).
Paraplgie en cas de lsion comprimant les deux lobules paracentraux (rare)
Dficit sensitif de l'hmicorps controlatral, tous les modes, prdominance brachiofaciale (parfois
cheiro orale : main et bouche).
Le dficit est souvent sensitivo moteur (car la cause la plus frquente est ischmique : ncrose
vasculaire dans le territoire de l'artre sylvienne - crbrale moyenne -, qui vascularise les gyri pr et
post centraux). Quand la lsion dborde sur la partie postrieure de la troisime circonvolution frontale
(pied de F3) dans l'hmisphre majeur, une aphasie de Broca est associe l'hmiplgie sensitivo
motrice.
Les crises d'pilepsie.
Crises bravais-jacksoniennes, avec leur progression topographique trs particulire.
Crises motrices ou sensitives.

II. Syndrome parietal


Le lobe parital comporte le gyrus post central (fonctions sensitives) et d'autres structures, dites
associatives car intgrant des fonctions cognitives.
Dficits sensitifs
Dficits sensitifs lmentaires (hypo ou anesthsies) hmicorporels controlatraux.
L'extinction sensitive et l'astrognosie se recherchent en l'absence de dficit sensitif
lmentaire (ou seulement un dficit modr) et quand elles existent sont trs vocatrices d'une
lsion paritale (voir Smiologie analytique : syndromes sensitifs )
Troubles du schma corporel (voir Smiologie analytique : troubles cognitifs : agnosies)
Hmisphre mineur : hmiasomatognosie.
Plus rarement, on observe des illusions corporelles : phnomne de la main trangre, le malade
ne reconnaissant plus comme tant sienne sa main gauche, ou la percevant comme tant celle
d'un tranger. Parfois il s'agit d'une impression de membre surnumraire ou du sentiment
d'absence d'un membre ou d'un segment de membre.
Hmisphre dominant : agnosie digitale, autotopoagnosie, indistinction droite/gauche.
Troubles visuo spatiaux
Quadranopsie infrieure controlatrale (atteinte des radiations optiques)
Ngligence visuo spatiale (le malade nglige les objets ou les personnes situes dans son hmi
espace, gnralement le gauche chez les droitiers)
Perte de la mmoire topographique, parfois dsorientation spatiale isole.
Apraxies, gestuelle, constructive, de l'habillage (voir Smiologie analytique : troubles cognitifs :
apraxies)
Aphasie, de Wernicke (lsion du gyrus supramarginalis et du pli courbe, situs respectivement la
partie antrieure et la partie postrieure de P2), de conduction (lsion du faisceau arqu) ou
transcorticale sensorielle (voir Smiologie analytique : troubles cognitifs : aphasies), agraphie.
Les crises pileptiques peuvent tre
Partielles simples, somatosensitives, aphasiques
Partielles complexes

III. Syndrome occipital


La smiologie est visuelle, simple (cortex primaire) ou complexe (cortex associatif).
Dficits visuels lmentaires :

Hmianopsie (ou quadranopise) latrale homonyme (HLH) controlatrale, par lsion de l'aire 17.
Ccit corticale (lsions bilatrales)
Dficits visuels complexes
Ngligence visuelle ou visuo spatiale.
Agnosies visuelles : pour les objets, les couleurs, les visages, les lettres (alexie). Un syndrome
alexie-agraphie peut s'observer dans certaines lsion occipito-paritales.
Crises d'pilepsie, rares, simples (phosphnes) ou complexes (animaux, personnages, scnes).
Mtamorphopsies (vision dforme des objets) et hallucinations visuelles (perceptions sans objets),
peuvent se rencontrer dans des contextes pathologiques autres que l'pilepsie (aura migraineuse par
exemple).

IV. Syndrome temporal


La smiologie en est complexe, l'image de l'htrognit fonctionnelle de ce lobe.
L'aphasie de Wernicke est le principal signe d'atteinte du lobe temporal de l'hmisphre majeur.
Elle rsulte d'une lsion de la partie postrieure des deux premires circonvolutions temporales (T1, T2)
et de la partie adjacente du lobe parital (gyrus supramarginal et pli courbe).
Agnosies auditives : pour les bruits, la musique (amusie), les mots (surdit verbale pure)
Quadranopsie latrale
profondeur du lobe)

homonyme

suprieure

(par atteinte des radiations optiques la

Confusion mentale ou tats dpressifs dans les lsions du lobe temporal droit.
Amnsies antrogrades lors d'atteintes des deux hippocampes.
Crises d'pilepsie
Simples, lmentaires (bruits, sons) ou labores (air de musique)
Complexes, d'une grande diversit.

V. Syndrome frontal
Les lsions du lobe frontal et des structures qui lui sont connectes, sont l'origine d'une smiologie
d'une diversit et d'une complexit extrmes. Ceci est li l'importance considrable de l'expansion du
lobe frontal chez l'homme.
Un syndrome frontal peut rsulter de lsions du lobe frontal lui-mme ou de ses connections. Ces
dernires peuvent tre rparties en deux grandes catgories :
d'une part des connections sous-corticales, avec certains noyaux gris centraux (thalamus, noyau caud,
noyau lenticulaire) et le lobe limbique. Les lsions de ces structures peuvent raliser un syndrome
frontal par dconnexion.
d'autre part, le lobe frontal est en connexion avec l'ensemble du reste du cortex crbral.

En clinique courante, deux difficults se prsentent :


mconnatre un syndrome frontal, quand il est peu important
le confondre avec une confusion mentale ou des troubles psychiatriques

Le syndrome frontal comporte trois grands types de troubles :


des troubles cognitifs, dits dysexcutifs.
des troubles psycho-comportementaux,
des troubles neurologiques, essentiellement moteurs.

1. Les troubles cognitifs


ayant t tudis dans le chapitre Smiologie des fonctions cognitives (Smiologie analytique), seuls
les troubles psycho comportementaux et les troubles moteurs seront abords ici.

2. Les troubles moteurs


Troubles de la marche et de l'quilibre :l'astasie-abasie frontale comporte une marche pas
colls au sol ou impossible (abasie) et une tendance aux rtropulsions (astasie)
Rflexes archaques
Le grasping rflexe est un rflexe cutan, prsent chez le nouveau-n. Il consiste en une
prhension soutenue sans arrt de tout objet mis en contact de la paume de la main, ou de tout
stimulus de celle-ci (habituellement la propre main de l'examinateur), alors mme que la consigne
est donne de lcher .
voir la vido
On en rapproche le sucking rflexe, lui aussi normalement prsent chez le nouveau-n, consistant
en une contraction de la commissure labiale, secondaire une stimulation cutane de celle-ci.
Le rflexe d'aimentation : la main (et parfois la bouche) du malade est irrpressiblement attire
par tout objet prsent dans le champ visuel.
voir la vido
Un comportements d'imitationpeut s'observer : le malade imite les gestes et postures de
l'examinateur, sans avoir t invit la faire. On en rapproche les comportements d'utilisation : le
malade utilise un objet qu'on lui prsente sans consigne particulire.
Le rflexe pollico-mentonierest une contraction de la houppe du menton, en rponse une
stimulation de la base du pouce.
voir la vido
Dviation oculo-cphalique vers le ct de la lsion (par hyperactivit du centre oculo cphalique
non ls).
Troubles sphinctriens(incontinence urinaire, parfois aussi fcale)

3. Les troubles psycho comportementaux


comportent deux versants diamtralement opposs, parfois intriqus ou se succdant dans le temps
chez un mme patient.
Versant dficitaire. Inhibition
Il est caractris par une rduction quantitative et qualitative globale de l'activit psychique et du
comportement : apragmatisme, adynamie, aboulie, perte de l'auto-activation psychique, perte de
l'initiative, ralentissement idatoire
Au maximum, c'est le mutisme akintique, li des lsions frontales ou sous-corticales bilatrales,
le malade tant mutique et ne bougeant que trs peu ou pas du tout, restant confin au fauteuil
A ce noyau dficitaire, s'ajoutent parfois des activits de type compulsif ou obsessionnel, comme
le fait de compter sans interruption tous les objets de l'environnement (arithmomanie). Ces
troubles obsessionnels compulsifs ( T.O.C. ) ne sont pas sans rappeler ce que l'on peut observer
au cours des nvroses obsessionnelles svres.
Il y a galement une indiffrence affective, une perte des affects, parfois qualifie d'athymormie
Contrairement aux tats dpressifs ou mlancoliques, il n'y a pas de douleur morale perceptible.
Versant productif. Dsinhibition
Euphorie niaise ou moria : l'humeur est joviale avec production de calembours ou de mauvais jeux
de mots.
Impulsivit et troubles des conduites sociales. C'est la dimension sociopathique du syndrome
Hyperactivit inefficace et incohrente avec distractibilit et inattention
Hypersexualit, boulimie, urination (le malade urine dans des lieux inappropris)
Ce versant productif n'est pas sans rappeler la smiologie de certains tats maniaques observs
en psychiatrie.

En dehors de ces manifestations (et des troubles moteurs dficitaires et cognitifs) on peut observer,
lors de lsions frontales, une anosmie (par atteinte des bulbes olfactifs) et des crises d'pilepsie,
simples (crises adversives) ou complexes, dfiant toute description.

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