Les Maladies Auto-immunes

Définition: Les maladies auto-immunes résultent d'un dysfonctionnement du système immunitaire qui s'attaque aux
constituants normaux de l'organisme, ou "auto-antigènes"
— Dans le cas normal, les LT reg bloquent les Ac dirigés contre le soi  la présence d'auto Ac n'est pas synonyme de la
maladie (n'est pas toujours patho) a moindre concentration (peuvent être physiologique ([ ] très faible))
— On distingue :
MAI spécifique d'organe : l'Ac est dérigé contre 1 seul Ag (présent dans un seul organe) ex: thyroïdites, myasthénie,
Diabète I, hépatite, sclérose en plaque, Anémie
MAI non spécifique d'organe: Ag commun à plusieurs organes ex: LED1, polyarthrite rhumatoïdes, maladie de Sharp,
syndrome SEC et sclérodermies 2et plymyosites 3
— Inflammation chronique associée  ↑des Ig polyclonaux
— Y a pas de signe Iaire clinique ou biologique précis pour établir le diagnostic, c'est au fait l'association de plusieurs
critères
Les facteurs étiologiques : Multifactoriels
Hormonaux: très freq chez les femmes ''Œstrogènes '' (par contre les androgènes sont protecteurs)
Génétique: sont polygéniques multifactorielles et donc souvent associés a des déficits ex: LED associé a un déficit du
complément C1, C2 et C4
Environnement : facteurs microbiens (virales++)  activation des cellules auto-réactives ou Ac
Les connectivites = maladies de systèmes non spécifiques d'organe:
 Le lupus érythémateux disséminé : rare enfants
-Pour le plan cliniques : arthralgies, photosensibilité etc..
-Ac anti nucléaires ↑ (non spécifiques, les premiers à rechercher, par IF indirecte)
-Ac anti ADN naïf (bicaténaire) +++ et Ac anti SM(antismith= anti-ribonucléoproteines)  spécifiques
-Ac anti phospholipides
-Activation de la voie classique du complément pour éliminer les complexes immuns
-Dans les formes Canales a des Ac anti C1q
PS! Ac anti ADN a simple Brin  Lupus médicamenteux qui cède après arrêt des Med
YOUTUBE VIDEO: https://www.youtube.com/watch?v=0junqD4BLH4
Maladie de Gougerons-Sjorgen = syndrome sec :
-Plus fréquent chez les femmes  sécheresse des musques: parotide, génital, oculaire + arthrite, vascularite, fibrose
pulmonaire
-Marqueurs biologiques: Ac anti nucléotides + Ac anti SSA/SSB spécifique
Polyarthrite rhumatoïde:
-On ne peut pas poser le diagnostic précoce

1
Lupus érythémateux disséminé
2
Ac anti Scl70 et anti centromères
3
Ac anti joa
-Déformation irréversible de la petite articulation
-Facteurs rhumatoïde (IgM anti IgG (fraction FC)) par la technique de Waller + Latex (Hémagglutination ( pas
précipitation))  il manque de spécificité
-Anti CCP(Anti–citrullinated protein antibody) (formes débutantes)
PS: les Ac sont souvent IgM, rarement IgG ou IgA
YOUTUBE VIDEO: https://www.youtube.com/watch?v=ld8PhyAHov8&t
Syndrome d'anti phospholipides:
-Formes qui font des avortements à répétition et des thromboses
-Peut être soit Iaire ou IIaire du a une autre maladie A-I
-Ac anti P-lipides : anti cardiolipides(possible false + for syphilis) ou anti β2GPA(life long anticoagulation therapy)
YOUTUBE VIDEO : ils ont parlé de ce Syndrome dans la vidéo de LED
Syndrome de Sharp = connectivité mixte = Syndrome de chevauchement
-Ac anti nucléaires et Ac anti rubonuclés protéine (Ac anti RNP)
Maladie Cœliaque: sensibilité au gluten (protéine responsable de la gliadine)  freq = 1-3% surtt enfants
-Atrophie villositaire, Ac anti gliadine (non spécifique)
-AC anti endomysine  spécifique= AC(IgA) anti transglutaminase tissulaire (TGt)
-Dosage des IgA sériques
-Maladies liées surtout à HLA-DQ8 et/ou DQ2
YOUTUBE VIDEO: https://www.youtube.com/watch?v=nXzBApAx5lY
Sclérodermie:
-Lésions cutanées (épiassent) + infiltration des dermes + ↑du collagène + Raynaud's disease causes some areas of your
body — such as your fingers and toes — to feel numb and cold in response to cold temperatures or stress + fibrosis
-Ac anti centromères : Ac anti nucléaires
-Ac anti Scléro70  le plus caractéristique
YOUTUBE VIDEO: https://www.youtube.com/watch?v=ErchMUH0oXY
Vascularite :
-Atteinte du tissu vasculaire peut être Iaire = granulomatose de Vegner ou IIaire: lupus ou qlq infections
- ANCA4(IgG) (protéine du cytoplasme se fait par des enzymes: Protéinase 3 + mycoloperoxydase (Ac au niveau des PNN))
YOUTUBE VIDEO: https://www.youtube.com/watch?v=fKXHxcV6eLU
Auto Ac naturelles Auto Ac pathogène
Codées par les LB Dysregulation
A la naissance Lors de la maladie
IgM IgG, IgA
Plusieurs Ag 1 epitope
Sain Malade

Meraimi Oussama

4
Anti-neutrophil cytoplasmic antibody