Revue du rhumatisme monographies 80 (2013) 15–19

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

Manifestations ORL et maladies systémiques

Ear nose and throat manifestations of systemic disorders
Jacques Pouchot a,∗ , Antoine Moya-Plana b , Pierre Bonfils b , Jean-Benoît Arlet a
a
Service de médecine interne, université Paris Descartes, Paris Sorbonne Cité, hôpital européen Georges-Pompidou, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 20, rue Leblanc, 75015
Paris, France
b
Service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale, université Paris Descartes, Paris Sorbonne Cité, hôpital européen Georges-Pompidou, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 20, rue
Leblanc, 75015 Paris, France

i n f o a r t i c l e r é s u m é

Historique de l’article : Les atteintes oto-rhino-laryngologiques (ORL) sont parmi les plus fréquentes des manifestations obser-
Accepté le 17 septembre 2012 vées dans les maladies systémiques ou auto-immunes. Certaines d’entre elles ont une expression ORL
Disponible sur Internet le 30 janvier 2013 prédominante, c’est le cas de la polychondrite atrophiante ou de certains vascularites à ANCA : granulo-
matose avec polyangéite (Wegener) et syndrome de Churg-Strauss. Pour de nombreuses autres maladies,
Mots clés : l’atteinte ORL est plus rare mais vient parfois révéler la maladie et poser des problèmes diagnostiques
Manifestations ORL parfois difficiles. Une coopération entre spécialiste ORL, rhumatologues et internistes est indispensable.
Polychondrite atrophiante
Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
© 2013 Publié par Elsevier Masson SAS pour la Société française de rhumatologie.
Syndrome de Churg-Strauss
Syndrome de Cogan
Syndrome de Susac

a b s t r a c t

Keywords: Ear nose and throat (ENT) manifestations are amongst the most common clinical features of systemic
Ear, nose and throat manifestations and auto-immune disorders. In some of them including relapsing polychondritis, granulomatosis with
Relapsing polychondritis polyangeitis (Wegener’s) or Churg-Strauss syndrome, ENT involvement is part of the disease. In many
Granulomatosis with polyangeitis others, ENT manifestations are less common but may be the presenting features and represent a diagnostic
(Wegener’s)
challenge. Collaboration between ENT specialists, rheumatologists and general internists is essential to
Churg-Strauss syndrome
avoid diagnostic delay and improve patients’ care.
Cogan’s syndrome
Susac’s syndrome © 2013 Published by Elsevier Masson SAS on behalf of the Société française de rhumatologie.

1. Introduction
Les maladies systémiques, auto-immunes ou non, intéressent
dans la majorité des cas de nombreux organes. Les atteintes
oto-rhino-laryngologiques (ORL) restent mal connues des non-
spécialistes [1,2]. La collaboration entre rhumatologue ou interniste
et spécialiste ORL est essentielle. Certaines maladies systémiques
ont une expression ORL prédominante, telles que la polychon-
drite atrophiante (PCA) [3] ou la granulomatose avec polyangéite
(GP) (Wegener) [4], tandis que pour d’autres, les manifestations
ORL sont plus rares, mais parfois révélatrices. Dans cet article
nécessairement limité seront avant tout discutées les maladies sys-
témiques à expression ORL prédominantes.
2. Principales maladies systémiques à expression ORL
Les maladies systémiques, où les atteintes ORL sont au premier
plan, sont pour la plupart très rares, à l’exception de la sarcoïdose
et du syndrome de Sjögren traités ailleurs dans cette monographie,
ou de la maladie de Horton.
2.1. Polychondrite chronique atrophiante

La PCA se caractérise par des épisodes inflammatoires du carti-

lage du nez, des oreilles, du larynx et de l’arbre trachéobronchique
∗ Auteur correspondant. dont la répétition peut aboutir à la fibrose, à la destruction et la
Adresse e-mail : jacques.pouchot@egp.aphp.fr (J. Pouchot). déformation du cartilage [3,5].

1878-6227/$ – see front matter © 2013 Publié par Elsevier Masson SAS pour la Société française de rhumatologie.
http://dx.doi.org/10.1016/j.monrhu.2012.09.002
16
Tableau 1
Principales maladies systémiques (à l’exclusion des maladies infectieuses et
malignes) à discuter en fonction du type d’atteinte ORL.
Manifestations rhinologiques
Ensellure nasale non
traumatique
Nécrose de cloison, cornets,
palais ou sinus
Rhinite chronique
Sécheresse nasale
Masse inflammatoire faciale
ostéolytique
Polypose nasosinusienne
Trouble de l’olfaction
Manifestations otologiques
Chondrite du pavillon
Surdité de perception
Atteinte cochléo-vestibulaire
aiguë
Manifestations laryngologiques
Chondrite trachéale ou laryngée
Inflammation chronique du
larynx
Sténose sous-glottique
Dysfonction
crico-aryténoïdienne
Manifestations salivaires et buccales
Tuméfaction parotidienne
chronique
Gonflement récurrent parotidien Syndrome de Sjögren
Manifestations endobuccales
Sécheresse buccale
Hypertrophie gingivale
Érosions buccales
Macroglossie
J. Pouchot et al. / Revue du rhumatisme monographies 80 (2013) 15–19
Principales maladies systémiques à
discuter
Polychondrite atrophiante
Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
Syndrome des antiphospholipides
Sarcoïdose
Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
Polychondrite atrophiante
Syndrome des anti-phospholipides
Maladie de Horton
Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
Syndrome de Churg et Strauss
Sarcoïdose
Lupus érythémateux systémique
Syndrome de Sjögren
Sclérodermie
Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
Périartérite noueuse
Syndrome de Churg et Strauss
Sarcoïdose
Polyangéite microscopique
Sarcoïdose
Granulomatose avec polyangéite
(Wegener)
Polychondrite atrophiante
Granulomatose avec polyangéite
(Wegener)
Syndrome de Cogan
Syndrome de Susac
Maladie de Horton
Syndrome de Cogan
Syndrome de Susac
Polychondrite atrophiante
Polychondrite atrophiante
Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
Granulomatose avec polyangéite
(Wegener)
Sarcoïdose
Lupus érythémateux systémique
Polychondrite atrophiante
Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
Amylose
Sarcoïdose
Maladie de Still de l’adulte
Polyarthrite rhumatoïde
Spondylarthrite ankylosante
Sarcoïdose
Amylose
Granulomatose avec polyangéite
(Wegener)
Syndrome hyper-IgG4
Syndrome de Sjögren
Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
Syndrome de Sjögren
Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
Maladie de Behçet
Maladie de Crohn
Lupus érythémateux systémique
Syndrome MAGIC (mouth and genital
ulcers with inflammed cartilage) (variant de
la polychondrite atrophiante)
Amylose
Polymyosite
Tableau 1 (Suite)
Principales maladies systémiques à
discuter
Manifestations diverses
Chéilite (hypertrophie labiale Maladie de Crohn
chronique) Amylose
Sarcoïdose
Œdème du visage (asymétrique) Maladie de Horton
Trismus Maladie de Horton
Claudication de la mâchoire Maladie de Horton
Granulomatose avec angéite (Wegener)
Amylose
Cervicalgies antérieures Thyoïdite de De Quervain
En italique (dans la deuxième colonne), les affections les plus fréquemment respon-
sables du type d’atteinte ORL.
Uni- ou bilatérale, la chondrite de l’oreille externe se manifeste
par une inflammation du pavillon respectant le lobule non carti-
lagineux de l’oreille. L’épisode aigu régresse en quelques jours ou
semaines, spontanément ou sous traitement. Après plusieurs pous-
sées, le cartilage peut s’atrophier, le pavillon de l’oreille devenant
fripé et mou. L’association à une chondrite nasale est très fréquente
mais parfois méconnue car l’aspect est moins inflammatoire qu’au
pavillon de l’oreille. L’effondrement de la cloison nasale qui peut
s’installer à bas bruit donne au nez un aspect en « selle » ou en « pied
de marmite ». L’examen simple des fosses nasales à la lampe peut
permettre de déceler précocement une perforation de la cloison
(associée ou non à l’ensellure nasale) qui, en l’absence de trauma-
tisme connu ou de consommation de cocaïne, a une bonne valeur
d’orientation vers une maladie systémique (PCA et Wegener essen-
tiellement) (Tableau 1). Des épistaxis ou une rhinorrhée peuvent
aussi être présents.
Les atteintes des cartilages laryngés et trachéobronchiques sont
moins fréquentes mais font toute la gravité [3,6–8]. La chondrite
laryngée provoque une dysphonie (à rechercher à l’interrogatoire
car les épisodes sont souvent de brève durée), des douleurs
cervicales antérieures, une toux sèche, et parfois une dyspnée
inspiratoire, et peut évoluer vers la constitution d’une sténose
sous-glottique (laryngomalacie). L’atteinte des cartilages trachéo-
bronchiques est la complication la plus redoutable, et doit être
suspectée devant une dyspnée habituellement expiratoire, en rap-
port avec un collapsus des voies aériennes. Cette atteinte expose à
des infections pulmonaires à répétition et peut se compliquer d’une
sténose trachéale ou bronchique (trachéomalacie). Cela explique le
risque élevé des endoscopies bronchiques chez ces malades, qui
peuvent se compliquer de sténose laryngée ou trachéobronchique
aiguë. La chirurgie laryngo-trachéale est parfois nécessaire dans les
formes graves de la maladie [3].
Une diminution de l’acuité auditive uni- ou bilatérale peut être
la conséquence d’une surdité de transmission liée à une sténose du
conduit auditif externe ou une chondrite de la trompe d’Eustache
responsable d’otite séreuse moyenne. Une surdité de perception
d’origine cochléaire ou en rapport avec une vascularite cérébrale,
fréquemment associée à un syndrome vestibulaire, est également
possible [9,10].
L’analyse précise des lésions trachéobronchiques est au mieux
assurée par l’examen tomodensitométrique qui permet également
des reconstructions en trois dimensions [11]. L’imagerie par réso-
nance magnétique (IRM) qui fait également la part entre fibrose et
inflammation [12] peut aussi objectiver l’inflammation du pavillon
de l’oreille [10]. Les techniques de tomodensitométrie dynamique
sont d’un apport important dans le bilan lésionnel (malacie, air
trapping) [13]. L’échographie endobronchique est beaucoup plus
rarement utilisée [14].
L’atteinte ORL ne résume pas cette affection qui peut
s’accompagner de nombreuses manifestations systémiques [3].
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L’atteinte articulaire est fréquente, le plus souvent sous la forme
d’une polyarthrite aiguë intermittente, souvent asymétrique, non
destructrice, touchant les petites et les grosses articulations.
L’atteinte oculaire est classique et se traduit typiquement par une
épisclérite ou une sclérite. Une insuffisance aortique, en rapport
avec une dilatation anévrismale de l’aorte initiale peut s’observer
après plusieurs années d’évolution. Des manifestations cutanées, le
plus souvent à type de lésions nodulaires prenant parfois l’aspect
d’un érythème noueux sont particulièrement fréquentes.Le syn-
drome inflammatoire biologique n’est pas spécifique. Des anticorps
anticartilage dont la cible semble être le collagène de type II
peuvent être mis en évidence par immunofluorescence indirecte
(sur cartilage fœtal humain notamment) [15] ou par technique
Elisa. Ils sont assez spécifiques de la PCA mais retrouvés surtout
pendant les poussées de la maladie avec une sensibilité de l’ordre
de 30 % [16]. La recherche d’anticorps anticytoplasme des poly-
nucléaires neutrophiles (ANCA) doit être systématique car leur
présence doit faire discuter une granulomatose avec GP (Wege-
ner) intriquée ou mimant une PCA. L’examen histologique du
cartilage peut montrer une infiltration par des cellules lympho-
plasmocytaires et macrophagiques mais la biopsie d’un cartilage
atteint n’est pas systématique au diagnostic, essentiellement cli-
nique.L’évolution de la maladie se fait par poussées intermittentes.
Une dysmyélopoïèse est associée à la PCA chez 5 à 10 % des patients,
surtout lorsque la maladie a débuté après l’âge de 60 ans. Celle-ci
doit être évoquée s’il existe une macrocytose ou une monocytose
sur l’hémogramme qui doivent faire discuter la réalisation d’un
myélogramme [3].
Certains malades présentent des manifestations cutanéo-
muqueuses très proches de celles observées dans la maladie de
Behçet (aphtose bipolaire récidivante ou pseudo-folliculite) qui
ont été à l’origine d’un rapprochement nosologique entre les deux
affections sous le terme de syndrome mouth and genital ulcers with
inflammed cartilage (MAGIC) [17].
2.2. Les vascularites à ANCA
Deux des trois vascularites à ANCA ont une expression ORL pré-
dominante, la granulomatose avec GP (Wegener) et le syndrome de
Churg-Strauss.
2.2.1. Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
La GP est une vascularite systémique nécrosante d’origine
inconnue [18]. Elle se caractérise par une inflammation granuloma-
teuse de la paroi des artères de petit calibre associée dans 90 % des
cas à la présence d’auto-anticorps ANCA à renforcement cytoplas-
mique en immunofluorescence indirecte (c-ANCA), le plus souvent
de spécificité antiprotéinase 3 (PR3) en Elisa [4,19]. Les manifes-
tations ORL, pulmonaires et rénales sont les plus fréquentes de la
maladie [4,20,21].
Une atteinte ORL est présente chez 70 % des patients atteints
de GP et souvent révélatrice [4]. Les symptômes présentés sont
souvent non spécifiques, en rapport avec une rhinite chronique
(obstruction nasale, croûtes, épistaxis, etc.). À l’examen des fosses
nasales, les constatations vont d’une rhinite croûteuse mucopuru-
lente à des lésions destructrices cartilagineuse (perforation septale)
ou osseuse de la pyramide nasale [20,21]. Ces destructions peuvent
ainsi aboutir à une ensellure nasale chez 20 % des malades [4]. Les
biopsies endonasales permettent souvent le diagnostic à condi-
tion qu’elles soient multiples et profondes (en raison du caractère
nécrotique des lésions). Une sinusite chronique dont l’évolution
est souvent émaillée d’épisodes de surinfection est également très
fréquente. Le scanner des sinus met en évidence un épaississe-
ment muqueux et parfois une lyse osseuse ou cartilagineuse. Une
pseudotumeur inflammatoire granulomateuse de l’orbite, compli-
quant parfois une atteinte sinusienne est classique, responsable
17
d’exophtalmie, d’ophtalmoplégie voire d’une baisse de l’acuité
visuelle [20,21].
La GP peut également s’accompagner d’une atteinte inflam-
matoire de l’oreille externe (chondrite du pavillon) et de l’oreille
moyenne avec une obstruction de la trompe d’Eustache [4].
L’évolution peut se faire vers une lyse de l’oreille moyenne et du
rocher entraînant surdité et paralysie faciale périphérique.
Une localisation laryngo-trachéale de la GP est présente chez
10 à 20 % des patients [4]. La lésion la plus classique est la sténose
sous-glottique, souvent associée à une atteinte endobronchique, se
révélant par une dysphonie voire une dyspnée [22,23]. La laryn-
goscopie montre une sténose sous-glottique circonférentielle avec
une muqueuse érythémateuse éventuellement granulomateuse.
Des traitements locaux (corticoïdes intralésionnels, chirurgie endo-
scopique, laser, dilatation) sont souvent nécessaires en association
au traitement de fond de la maladie.
Des ulcérations chroniques de la muqueuse buccale, une per-
foration du palais, une hypertrophie gingivale ou des glandes
salivaires et lacrymales sont des manifestations plus rares de la
maladie.
Parmi les nombreuses localisations extra-ORL décrites dans
la GP, les atteintes rénales et pulmonaires sont les plus clas-
siques [4,20,21]. Une glomérulonéphrite rapidement progressive
est fréquente, en rapport avec une glomérulonéphrite nécrosante
segmentaire et focale associée à une prolifération extracapillaire
avec croissant sans dépôts identifiables (glomérulonéphrite pauci-
immune). L’atteinte pulmonaire est parfois asymptomatique sous
la forme de nodules excavés ou non découverts sur la radiogra-
phie standard ou le scanner thoracique mais peut s’exprimer de
façon bruyante par une hémorragie alvéolaire. De nombreuses
manifestations plus rares ont été rapportées, cutanées, neuro-
logiques, articulaires, digestives, etc. [4,20,21]. Toutefois chez
certains patients, la GP s’exprime par une atteinte ORL qui peut
rester longtemps isolée.
2.2.2. Syndrome de Churg et Strauss
Le syndrome de Churg et Strauss (SCS) est une angéite gra-
nulomateuse allergique d’origine inconnue, associée dans environ
40 % des cas à la présence d’ANCA à prédominance périnucléaire
(p-ANCA) de type anti-myéloperoxydase (anti-MPO) [24,25]. En
dehors d’un syndrome inflammatoire fréquent pendant les pous-
sées, l’hémogramme montre fréquemment la présence d’une
hyperéosinophilie.
L’atteinte ORL du SCS est avant tout rhinologique et s’observe
chez plus de 60 % des patients [26]. La maladie se manifeste
essentiellement par une rhinite allergique ou une rhino-sinusite
chronique avec ou sans polypes. Les biopsies de la muqueuse nasale
retrouvent un matériel granulomateux riche en éosinophiles. C’est
l’association à un asthme à début tardif et sévère qui permet le
plus souvent d’évoquer le diagnostic de SCS. L’imagerie thora-
cique (radiographie standard et tomodensitométrie) est normale
ou montre des infiltrats pulmonaires à prédominance périphé-
rique. En dehors de l’asthme, l’atteinte pulmonaire peut aussi se
traduire par une hémorragie intra-alvéolaire en rapport avec une
capillarite pulmonaire. À côté des ces manifestations classiques, le
SCS peut comporter de nombreuses autres manifestations parmi
lesquelles les atteintes neurologiques périphériques (mononeu-
ropathie simple ou multiple) digestives et cutanées sont les plus
fréquentes [26].
2.2.3. Polyangéite microscopique
Les manifestations ORL y sont beaucoup plus rares mais pos-
sibles sous la forme d’une otite moyenne, parfois révélatrice. Le
tableau classique est celui d’une altération de l’état général associée
à une glomérulonéphrite pauci-immune identique à celle observée
dans la GP et une atteinte neurologique périphérique sous la forme
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d’une mononeuropathie simple ou multiple. Il existe des ANCA de
type MPO dans 85 % des cas.
2.3. Syndrome de Cogan
Le syndrome de Cogan se définit par l’association d’une kéra-
tite interstitielle non syphilitique le plus souvent bilatérale à une
atteinte audiovestibulaire [27].
Le tableau réalisé ressemble à un syndrome de Menière,
commençant brusquement par un grand vertige avec instabi-
lité, accompagné de nausées, de vomissements et d’acouphènes ;
l’examen peut montrer un nystagmus spontané, et un certain degré
d’ataxie [28–31]. Ce syndrome vestibulaire est fluctuant ou inter-
mittent pendant quelques jours ou mois et, en règle, il régresse lors
de l’apparition du déficit auditif. L’atteinte de l’audition est grave
et évolue souvent en quelques heures ou jours vers une surdité
de perception complète ; cette surdité est habituellement défini-
tive et bilatérale, chez plus de 50 % des malades [28–31]. L’aspect
de l’audiogramme est très variable et le déficit ne prédomine pas
sur certaines fréquences. L’IRM de l’oreille interne peut montrer à
la phase aiguë un aspect de labyrinthite, ou un hypersignal T1 des
structures cochléo-vestibulaires renforcé par le gadolinium [32].
L’effet de corticothérapie et des immunosuppresseurs sur l’audition
est très aléatoire, surtout lorsque la surdité s’est installée [28–32].
Certains patients ont pu être améliorés par un appareillage audio-
prothétique mais les progrès viennent surtout du développement
des implants cochléaires qui donnent des résultats très satisfaisants
[33].
La symptomatologie de la kératite interstitielle associe de
manière variable une rougeur oculaire, une photophobie avec lar-
moiement et des douleurs oculaires [32]. L’examen à la lampe à
fente montre un infiltrat cornéen granuleux et irrégulier, touchant
de manière préférentielle la partie profonde de la cornée, qui peut
secondairement être le siège d’une néovascularisation. D’autres
atteintes inflammatoires de l’œil, uvéite, épisclérite ou sclérite, cho-
riorétinite ont été rapportées. La diminution de l’acuité visuelle est
habituellement modérée et transitoire.
Chez près de 70 % des malades, le syndrome de Cogan peut
prendre l’aspect d’une véritable maladie systémique. L’aortite est
la manifestation la plus caractéristique et survient chez environ
10 % des malades ; elle intéresse avant tout l’aorte thoracique ascen-
dante et évolue insidieusement vers dilatation anévrismale qui se
complique de dissection ou d’une insuffisance aortique [32]. Le
tableau réalisé est parfois celui d’une vascularite plus diffuse pou-
vant également intéresser les artères de moyen et de petit calibre.
Les autres manifestations rapportées au cours du syndrome de
Cogan sont moins spécifiques : polyarthralgies et parfois véritables
synovites, manifestations neurologiques le plus souvent centrale,
atteinte digestive ou cutanée [32].
La sérologie syphilitique est par définition négative. La
recherche d’anomalies immunitaires spécifiques de l’œil ou de
l’oreille a permis de mettre en évidence chez quelques malades
des anticorps circulants dirigés contre un antigène cornéen ou
des constituants de l’oreille interne. Un antigène « peptide Cogan »
reconnu par tout le sérum des patients atteints de syndrome de
Cogan a pu être identifié et présente des homologies avec les anti-
gènes SS-A (Ro), mais aussi avec la laminine et la connexine 26,
fortement exprimées dans l’oreille interne [32].
2.4. Syndrome de Susac
Il s’agit d’une affection rare, surtout rapportée chez les jeunes
femmes, due à une vasculopathie d’étiologie inconnue qui touche
les petits vaisseaux du cerveau, de la rétine et de la cochlée
[34]. Décrit par Susac mais souvent dénommé par l’acronyme
SICRET (small infarcts of cochlear, retinal and encephalic tissues) ce
syndrome associe une encéphalopathie diffuse plus souvent que
des signes focaux déficitaires, des occlusions bilatérales et mul-
tiples des branches de l’artère centrale de la rétine, et des
manifestations ORL [35–37].
Les manifestations ORL du syndrome de Susac se résument à
une atteinte cochléo-vestibulaire d’installation souvent aiguë et
bilatérale. Une hypoacousie d’installation aiguë avec grand ver-
tige rotatoire est parfois le mode de révélation de ce syndrome.
L’audiogramme montre une perte auditive qui prédomine typi-
quement sur les fréquences basses. L’importance de la surdité de
perception peut rarement nécessiter un appareillage audioprothé-
tique voire une implantation cochléaire [36,37].
L’atteinte rétinienne est due à des occlusions bilatérales et mul-
tiples des branches de l’artère centrale de la rétine qui peuvent
être asymptomatiques lorsqu’elles intéressent la rétine périphé-
rique. Le fond d’œil, montre parfois un œdème rétinien ischémique.
L’angiographie confirme les occlusions artérielles et montre surtout
une fuite capillaire sur les phases tardives. Il n’y a pas d’atteinte
veineuse associée ni d’inflammation oculaire [36,37].
Le tableau neurologique est le plus souvent celui d’une encé-
phalopathie diffuse d’installation subaiguë. Des céphalées, souvent
d’allure migraineuse, des manifestations psychiatriques ou une
comitialité sont les manifestations les plus fréquentes. L’examen
retrouve inconstamment des signes focaux. La ponction lombaire
montre souvent une méningite. L’IRM est un examen essentiel au
diagnostic et montre des multiples hypersignaux de petite taille
en séquence T2 dans la substance blanche, fréquemment associés
à une atteinte des noyaux gris. L’atteinte du corps calleux est
quasi-constante. L’évolution de l’imagerie montre une certaine
réversibilité des anomalies au cours de l’évolution [36,37].
L’évolution est marquée par des poussées récurrentes qui
peuvent toucher un ou plusieurs des trois organes. Malgré l’absence
de preuve formelle en faveur d’une vascularite, le traitement
proposé fait le plus souvent appel à la corticothérapie et aux immu-
nosuppresseurs associés aux anti-thrombotiques (anticoagulant ou
antiagrégants) [35].
2.5. Les autres maladies systémiques ou auto-immunes
De nombreuses autres maladies systémiques ou auto-immunes
peuvent également s’accompagner d’une atteinte ORL. Dans la
maladie de Still de l’adulte, la dysphagie douloureuse est une mani-
festation classique au moment des poussées et l’IRM du larynx
peut objectiver des lésions inflammatoires périchondrales autour
du cartilage thyroïde ou cricoïde ou des parties molles entourant
les cordes vocales [38]. Des cervicalgies antérieures sont fréquem-
ment révélatrices d’une thyroïdite aiguë de De Quervain, Au cours
de la maladie de Horton, de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada ou
encore du syndrome des IgG4, récemment décrit [39], les manifes-
tations ORL sont très fréquentes. Elles sont en revanche plus rares,
au second plan, dans bon nombre d’autres affections systémiques
ou auto-immunes : polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux
systémique, sclérodermie systémique, myopathies inflammatoires,
périartérite noueuse, maladie de Kawasaki, maladie de Behçet ou
amylose.
3. Les principaux syndromes ORL observés dans les
maladies systémiques et auto-immunes
L’atteinte ORL peut révéler une maladie systémique et il est
utile de connaître la liste des maladies pouvant correspondre
aux divers syndromes ORL. On distingue ainsi les manifestations
rhinologiques, otologiques, laryngologiques, et salivaires. Les prin-
cipaux symptômes et maladies ou syndrome à rechercher sont
présentés dans le Tableau 1. Certaines manifestations ORL isolées
 J. Pouchot et al. / Revue du rhumatisme monographies 80 (2013) 15–19
surtout lorsqu’elles sont destructrices doivent faire discuter des
maladies tumorales ou malignes telles qu’un lymphome T ou NK
centrofacial, une pseudotumeur inflammatoire ou certaines mala-
dies infectieuses (tuberculose, infections fungiques, syphilis, etc.),
toxique (cocaïne) ou de surcharge (histiocytoses) qui ne sont pas
citées dans le Tableau 1.
4. Conclusion
Les manifestations ORL observées dans les maladies systé-
miques et auto-immunes sont très diverses et parfois révélatrices.
Une collaboration entre spécialiste ORL et rhumatologues et inter-
nistes est indispensable pour éviter des retards diagnostiques.
Déclaration d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en rela-
tion avec cet article.
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