RAPPORT DE CAS

Un cas d'hypertension artérielle pulmonaire associée à une

lymphohistiocytose hémophagocytaire adulte

Julius Koifman, 1 John Granton, 2 John Thenganatt 2

1 Département de médecine, Université de Toronto, Toronto, Ontario, Canada; 2 Division de pneumologie, Département de médecine, Université de Toronto, Toronto, Ontario, Canada

Abstrait: La lymphohistiocytose hémophagocytaire (HLH) est un syndrome agressif et potentiellement mortel d'activation immunitaire excessive. La présentation est la plus courante dans la

population pédiatrique et les cas chez les adultes sont rares. Le nombre de présentations non hématologiques décrites en relation avec HLH a augmenté. Nous présentons un cas impliquant une

femme qui a développé une HLH après une greffe de cellules souches autologues pour un lymphome du manteau. Des mois plus tard, elle a reçu un diagnostic d'hypertension artérielle

pulmonaire (HTAP) alors qu'elle suivait un traitement pour son HLH. À notre connaissance, l'HTAP associée au HLH adulte n'a été décrite qu'une seule fois dans la littérature. L'HTAP peut

maintenant être un diagnostic différentiel potentiel pour les patients atteints de HLH qui présentent des symptômes respiratoires.

Mots clés: hypertension pulmonaire, lymphohistiocytose hémophagocytaire, hémophagocytose, greffe de cellules souches.

Pulm Circ 2016; 6 (4): 614-615. DOI: 10.1086 / 688490.

DESCRIPTION DU CAS réduit par deux cures d'étoposide, après quoi le patient a obtenu une rémission
Une patiente de 64 ans s'est présentée à son médecin de famille avec des douleurs abdominales. hématologique.
Une échographie a révélé une splénomégalie et des tests sanguins ultérieurs ont montré une Malheureusement, le patient a présenté une dyspnée 3 mois après avoir reçu un diagnostic

anomalie hématologique avec un nombre de globules blancs de 70,5. × dix 9 cellules / L. La de HLH et a commencé à avoir besoin d'oxygène à domicile. Le patient s'est également plaint d'un

tomographie informatisée (TDM) de la poitrine, de l'abdomen et du bassin a démontré une œdème de la cheville et un échocardiogramme a révélé une dilatation ventriculaire droite modérée

hypertrophie des ganglions lymphatiques axillaires, médiastinaux et portacaves ainsi qu'une et une hypokinèse avec une fonction ventriculaire gauche normale. La pression systolique

splénomégalie. Une biopsie de la moelle osseuse a montré un lymphome à cellules B avec ventriculaire droite était de 75 mmHg avec régurgitation tricuspide modérée. Il n'y avait aucun

coexpression de CD5 et un interstitiel dans fi ltrate. Les résultats des tests étaient négatifs pour la signe de communication interauriculaire ou de foramen ovale perméable. Un cathétarisation

cycline D1 mais positifs pour la translocation chromosomique (11; 14). Le lymphome à cellules du cardiaque droit a révélé des pressions artérielles pulmonaires de 75/35 mmHg avec une moyenne

manteau a été diagnostiqué sur la base de la morphologie, de la positivité CD20 et de l'expression de 49 mmHg. Le patient ' La pression ventriculaire gauche end-diastolique était de 13 mmHg et sa

positive partielle de CD23 ainsi que de la translocation chromosomique t (11; 14). Le patient a été pression capillaire pulmonaire était de 14 mmHg. Le débit cardiaque a été calculé à 3,9 L / min et

traité avec 4 cycles de cyclophosphamide, d'hydroxydaunorubicine, d'oncovin, de prednisone et de la résistance vasculaire pulmonaire (RVP) était de 9 unités Wood. Les résultats du cathétérisme

rituximab en alternance avec dexaméthasone, cytarabine et cisplatine. Cela a été suivi par une étaient cohérents avec l'hypertension pulmonaire (PH) précapillaire. 1 Le fi Les résultats d'un scan V

greffe de cellules souches autologues. Avant de recevoir une chimiothérapie, le patient a subi un / Q étaient négatifs pour l'embolie pulmonaire. Les résultats des tests de la fonction pulmonaire ont

balayage d'acquisition multigué qui a révélé une fonction ventriculaire gauche et droite normale. révélé un rapport entre le volume expiratoire forcé en 1 seconde et la capacité vitale du volume

forcé de 89%, une capacité pulmonaire totale de 95% et une capacité de diffusion des poumons

pour le monoxyde de carbone (DLCO) de 82%. Un scanner a montré des traces d'épanchements

pleuraux bilatéraux et des opacités focales du lobe inférieur droit (liées à une pneumonie

Six mois après la transplantation, le patient a développé une anémie transfusionnelle antérieure). Il n'y avait pas d'opacités réticulaires, de lymphadénopathie ou de changements

avec fièvre et thrombopénie (numération plaquettaire de 15 × dix 9 plaquettes / L). nodulaires en verre dépoli. Le patient a également été vu par un rhumatologue qui a exclu une

Bloodwork était signi fi pour les enzymes hépatiques élevées (taux d'aspartate maladie du tissu conjonctif sous-jacente (les examens de laboratoire ont donné des résultats

aminotransférase de 166 U / L et taux d'alanine aminotransférase de 181 U / L) et taux négatifs pour les anticorps antinucléaires, le facteur rhumatoïde et les anticorps cytoplasmiques

de ferritine élevé (4 570 ng / mL). Une biopsie de la moelle osseuse a été réalisée et a antineutrophiles; il n'y avait pas de maladie articulaire active, et il n'y avait aucune caractéristique

montré une augmentation des macrophages avec hémophagocytose, compatible avec la du tissu conjonctif maladie).

lymphohistiocytose hémophagocytaire (HLH). Notamment, il n'y avait aucun signe de

lymphome dans la moelle osseuse. Le patient a été traité avec de la prednisone et des
transfusions intermittentes

Adresse de correspondance adressée au Dr John Thenganatt, Hôpital général de Toronto, 9N 965-585 University Avenue, Toronto, Ontario M5G 2N2, Canada. Courriel: john.thenganatt@uhn.ca.

Soumis le 13 avril 2016; Accepté le 30 juin 2016; Publié électroniquement le 21 septembre 2016.
© 2016 par le Pulmonary Vascular Research Institute. Tous les droits sont réservés. 2045-8932 / 2016 / 0604-0024. 15,00 $.
 Circulation pulmonaire
Le patient a initié un traitement oral par tadala fi l et macitentan. Au cours des 6 mois
suivants, elle a été sevrée de son oxygène supplémentaire et sa distance de test de marche
de 6 minutes est passée de 178 m avec une saturation minimale de 87% à l'air ambiant à 303
m avec une saturation minimale de 91% à l'air ambiant. Un cathétérisme cardiaque droit
répété a montré des pressions artérielles pulmonaires de 36/13 mmHg avec une moyenne de
23 mmHg, un débit cardiaque de 4,26 L / min, une pression de coin de 16 mmHg et un PVR
de 1,6 unités Wood.
DISCUSSION
Il s'agit, à notre connaissance, du deuxième rapport de PH adulte dans le contexte de
HLH. 2,3 HLH est une maladie à médiation immunitaire qui
fi décrit pour la première fois en 1939. 4 Elle est causée par une altération de la fonction des cellules
tueuses naturelles et des cellules T cytotoxiques et par des macrophages excessivement activés dans
les organes hématopoïétiques. 5 La HLH peut être déclenchée par une variété d'événements qui
perturbent l'homéostasie immunitaire. Bien que rare, elle a été bien décrite comme une complication
de la greffe de cellules souches. Un examen récent a révélé que 29 des 2197 identi fi Les cas de HLH
ont été déclenchés par une procédure de transplantation de cellules souches. 6
Cliniquement, le syndrome est caractérisé par de la fièvre, une cytopénie sanguine
périphérique, une splénomégalie et la fi une hémophagocytose dans la moelle osseuse, la rate, les
ganglions lymphatiques ou le foie. 5,7 Cependant, les manifestations non hématopoïétiques de HLH
ont été bien documentées. 8
Une atteinte pulmonaire peut survenir, avec toux et dyspnée résultant d'une
hémophagocytose pulmonaire fi ltration ou secondaire à une pneumonie. 6
L'apparition rapide de l'HP, un manque de précipitant clair et son association temporelle
avec HLH suggèrent que l'HP était une manifestation non hématopoïétique de HLH dans ce
cas. D'autres causes potentielles d'HP ont été exclues, notamment la maladie du cœur gauche,
la maladie pulmonaire interstitielle et la maladie du tissu conjonctif. La maladie veinoocclusive
pulmonaire (PVOD) a été considérée comme un diagnostic possible, car des cas de PVOD
associés à des hémopathies malignes et à des agents chimiothérapeutiques ont été signalés. 9-11
Notre patient n'a pas eu d'hémoptysie et avait un DLCO normal aux tests de la fonction
pulmonaire. Radiographiquement, le thorax CT n'a pas montré d'opacités de verre de fond
centrolobulaires, de lignes septales ou d'élargissement des ganglions lymphatiques
médiastinaux. 12
De plus, le patient a connu une amélioration spectaculaire après avoir reçu un traitement
vasodilatateur pulmonaire, ce qui n'est pas typique de la PVOD. 13
Quelques mécanismes potentiels pour le développement de la PH dans le contexte du
HLH ont été rapportés dans la littérature. 2,3,14 Les macrophages se sont révélés hautement
activés dans les études impliquant des patients atteints d'HTAP familiale. 13 De plus, des
niveaux élevés de pro-
fl cytokines ammatoires et macrophages dans fi Des ltrates ont été isolés à partir
d'échantillons pulmonaires prélevés sur des patients atteints d'HTAP, ce qui suggère un rôle
possible fl ammation et auto-immunité dans les HAP qui pourraient être déclenchées ou
exacerbées par une HLH active. 15-17 Les autopsies réalisées sur deux cas pédiatriques de
PH dans le cadre de HLH n'ont trouvé aucun signe de cause infectieuse ou de lésion
alvéolaire diffuse, ce qui suggère un lien direct entre les deux maladies. 3
Le HLH est une maladie rare, en particulier dans la population adulte. En tant que
tel, son lien avec les complications non hématologiques est mal compris. Notre rapport
de cas démontre seulement la deuxième association adulte entre PH et HLH jamais
rapportée, bien que le
Volume 6 Numéro 4 Décembre 2016 | 615
L'ogie reliant les deux maladies reste floue. Cependant, l'HP devrait être un diagnostic différentiel
potentiel pour les patients atteints de HLH qui présentent une détresse respiratoire.
Source de soutien: Néant.
Contre fl ict d'intérêt: Aucun déclaré.
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