Dossiers de neuro-psychiatrie, Tome II

DOSSIER N 0 15: Une myasthénie

Monsieur T., homme de 55 ans sans antécédent notable en dehors d'un tabagisme à 40 paquets-années,
vous est adressé pour bilan d'une probable myasthénie. II présente depuis plusieurs mois une asthénie
particulièrement intense en fin de journée et il a du mal à monter ses 5 étages. II se plaint d'une difficulté à
mastiquer et a noté, à plusieurs reprises, une diplopie transitoire en regardant le journal de 20 heures.

Examen : voix nasonnée ; oculomotricité normale mais ptosis de la paupière gauche ; déficit de la
musculature cervicale (ne peut fléchir la nuque contre résistance). Après sensibilisation par l'effort, la marche
devient dandinante. Les ROT sont normaux ; pas de troubles sensitifs ; TA = 14/8 ; auscultation
cardiopulmonaire normale.

1. Relevez les éléments de l'observation qui font évoquer le diagnostic de myasthénie.

2. Quels sont les principaux examens complémentaires qui vont vous aider à confirmer ce diagnostic ?
Qu'en attendez-vous ?

3. Un des examens réalisés vous révèle une pathologie tumorale fréquemment associée à cette maladie. De
quoi s'agit-il ?

4. Quelle va être votre attitude par rapport à cette tumeur ?

5. Donnez les principes du traitement médical de première intention d'une myasthénie (sans les
posologies).

6. En cas d'échec de ce traitement, quelles alternatives avez-vous ? (citez les médicaments sans la stratégie
d'utilisation).

7. Si vous aviez découvert dans le bilan complémentaire un cancer bronchique anaplasique à petites
cellules chez ce patient tabagique, quelle pathologie auriez-vous évoquée ? Quel(s) examen(s) vous
aurait(ent) permis d'en faire le diagnostic ?
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DOSSIER N°15

1. Relevez les éléments de l'observation qui font évoquer le diagnostic de myasthénie. (10)
• Asthénie ..........................................................................................................................................1
• Notion de fatigabilité .........................................................................................................................1
* Apparition de signes à l'effort .............................................................................................................1
• Épisodes de diplopie transitoire .........................................................................................................1
• Variabilité dans la journée (plus de signes le soir) ................................................................................1
• Ptosis gauche ..................................................................................................................................1
• Déficit des muscles extenseurs du cou ..............................................................................................1
• Marche dandinante ...........................................................................................................................1
• Correspondant à une atteinte des racines des membres inférieurs .......................................................1
• Pas de signes sensitifs ; ROT normaux: signes négatifs .....................................................................1

2 Quels sont les principaux examens complémentaires qui vont vous aider à confirmer ce
diagnostic ? Qu'en attendez-vous ? (25)
• EMG ................................................................................................................................................5
• Recherche d'un bloc neuromusculaire . . . . . . . ........................................................................................1
• Décrément de l'amplitude des potentiels d'action ...............................................................................1
• Sous stimulations répétitives .............................................................................................................1
• Rx de thorax et scanner thoracique ....................................................................................................5
• Dépistage d'une anomalie thymique ..................................................................................................1
• D'une néoplasie pulmonaire ..............................................................................................................1

• Ac anti récepteurs de l' acétylcholine . . . . . .............................................................................................5

- spécifiques ......................................................................................................................................1
- peuvent manquer ............................................................................................................................1
- surveillance évolutive sous traitement ...............................................................................................1

• Ac anti muscle strié ...........................................................................................................................1

- dont la positivité est en faveur d'un thymome . ....................................................................................1

3. Un des examens réalisés vous révèle une pathologie tumorale fréquemment associée à cette
maladie. De quoi s'agit-il ? (10)
• Le scanner thoracique a révélé
- un thymome . . . ...............................................................................................................................10

4. Quelle va être votre attitude par rapport à cette tumeur ? (10)

• Thymectomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ....................................................................................................3
• Dans un centre spécialisé ..................................................................................................................1
• Et radiothérapie ................................................................................................................................2
• Si thymome i nvasif ............................................................................................................................1
• Le traitement anticholinestérasique s'impose (avant la thymectomie) . . . . . . . . ............................................3

5. Donnez les principes du traitement médical de première intention d'une myasthénie (sans les
posologies). (15)
• Éducation du patient, port d'une carte ................................................................................................2
• Utilisation d'un anticholinestérasique per os .......................................................................................4
• MESTINON®ou MYTÉLASE® ............................................................................................................1
• À prendre à jeûn (en dehors des repas) ..............................................................................................1
• À doses fractionnées ........................................................................................................................1
• Débuter à doses faibles, en augmentant progressivement ..................................................................1

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- Surveillance des effets secondaires (muscariniques, nicotiniques) ........................... ,.......................... 1

• Liste des médicaments dangereux ....................................................................................................4

6. En cas d'échec de ce traitement, quelles alternatives avez-vous ? (citez les médicaments sans
la stratégie d'utilisation). (10)
- Corticothérapie (prednisone) (1 mg/kg/jour initialement) ......................................................................3
• Immunosuppresseurs: Azathioprine (Imurel).......................................................................................3
• Échanges plasmatiques ....................................................................................................................2
-Immunoglobulines (0,4 g/kg/jour ; 5 jours) ..........................................................................................2

7. Si vous aviez découvert dans le bilan complémentaire un cancer bronchique anaplasique à

petites cellules chez ce patient tabagique, quelle pathologie auriez-vous évoquée ? Quel(s)
examen(s) vous aurait(ent) permis d'en faire le diagnostic ? (20)
• Syndrome de Lambert-Eaton ............................................................................................................5
• Paranéoplasique ..............................................................................................................................5
• L'EMG, essentiel au diagnostic ..........................................................................................................5
• Montre un décrément comme pour la myasthénie ...........................................................„,.................1
, Une potentialisation . . ........................................................................................................................1
• Une facilitation des réponses .............................................................................................................1
• Ac anticanaux calciques: inconstants .................................................................................................2