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Tumeurs pendymaires intracrniennes

M. Lonjon, F. Vandenbos, D. Von Langsdorff, S. Litrico, M. Chatel
Lpendymome est une tumeur rare, un peu plus frquente chez lenfant que chez ladulte, reprsentant
environ 4 % des tumeurs du systme nerveux central. La classification de lOrganisation mondiale de la
sant distingue quatre types de tumeurs pendymaires : lpendymome et ses variantes, lpendymome
anaplasique, lpendymome myxopapillaire et le subpendymome. Lpendymome, dvelopp partir
des cellules pendymaires, peut avoir une situation intraventriculaire ou paraventriculaire,
exceptionnellement intraparenchymateuse. Deux aspects architecturaux sont caractristiques de ces
lsions modrment cellulaires : les pseudorosettes privasculaires et les rosettes pendymaires vraies.
Cette tumeur, de localisation sus- ou sous-tentorielle, sexprime le plus souvent par une hypertension
intracrnienne, les signes de localisation ninaugurant le tableau clinique que dans 20 % des cas. La
qualit de lexrse chirurgicale a un impact pronostique important, la rcidive tant essentiellement
locale. La radiothrapie focale est considre comme le traitement standard en postopratoire. Son
utilisation devient moins systmatique pour les lsions de bas grade et pour lesquelles lexrse a t
complte. Le rle de la chimiothrapie reste prciser ; elle permet essentiellement de diffrer lutilisation
de la radiothrapie chez les enfants les plus jeunes. Le pronostic de cette tumeur a bnfici des progrs
thrapeutiques avec une survie 5 ans estime 60 %.
2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : pendymome intracrnien ; Chirurgie ; Radiothrapie ; Rcidive ; Facteurs pronostiques

Plan
Introduction

pidmiologie

Donnes neuropathologiques
Macroscopie
Microscopie
Cytogntique et biologie molculaire

2
2
2
3

Mode dexpression clinique

Aspects neuroradiologiques

Traitement

Pronostic

Conclusion

Introduction
Les pendymomes intracrniens sont des tumeurs drives
des cellules pendymaires et appartiennent au groupe des
gliomes.
La dernire classification de lOrganisation mondiale de la
sant (OMS) isole quatre types de tumeurs pendymaires : [1]
lpendymome et ses variantes (grade II de lOMS) ;
lpendymome anaplasique (grade III de lOMS) ;
lpendymome myxopapillaire (grade I de lOMS) ;
le subpendymome (grade I de lOMS).
Neurologie

Lpendymome myxopapillaire, retrouv exclusivement au

niveau rachidien, ne sera pas abord ici.
Plusieurs classifications ont t utilises ces dernires annes
pour ces pendymomes, rendant difficile lanalyse de la
littrature.
Ces tumeurs agressives restent diffrentes dans leur volution,
cette htrognit ntant quen partie explique par les critres
histologiques.

pidmiologie
Lpendymome intracrnien est une tumeur rare dont la
frquence au sein des tumeurs du systme nerveux central est
estime entre 3 et 4,7 %. [2] Lpendymome est plus frquent
chez lenfant o ce pourcentage se situe entre 6 et 12 %. [3, 4]
Prs de la moiti de ces enfants ont moins de 4 ans au moment
du diagnostic.
La rpartition topographique est fonction de lge de la
population. Chez lenfant, 60 70 % des lsions sont situes
dans la fosse postrieure [5, 6] alors que chez ladulte, la situation
supratentorielle est plus frquente. Toutes populations confondues, il existe une lgre prdominance des formes soustentorielles.
Le subpendymome, qui reprsente 0,7 % des tumeurs
intracrniennes, a des caractristiques pidmiologiques propres.
Son volution est trs lente et lge de survenue est plus tardif.
Cette lsion peut rester asymptomatique, de dcouverte
autopsique. [7]
Ces pendymomes peuvent sintgrer dans le cadre dune
phacomatose, notamment la neurofibromatose.

17-210-B-50 Tumeurs pendymaires intracrniennes

Donnes neuropathologiques
Macroscopie
Lpendymome se dveloppe partir des cellules pendymaires et peut avoir une situation intraventriculaire, paraventriculaire ou plus rarement intraparenchymateuse.
Les formes intraventriculaires reprsentent environ 40 % des
pendymomes sus-tentoriels. La lsion apparat sous la forme
dune tumeur charnue, bien circonscrite, occupant la cavit
ventriculaire quelle dilate. La base dimplantation tumorale sur
la paroi ventriculaire est parfois troite, donnant la tumeur un
aspect pdicul, ou au contraire large et tal. Au niveau de son
implantation, la tumeur devient infiltrante.
Dans le ventricule latral, la lsion se dveloppe volontiers au
niveau du carrefour. Dans le IIIe ventricule, linsertion peut se
faire sur le toit avec un dveloppement vers une ou deux cornes
frontales, parfois sur les parois latrales ou la paroi postrieure,
la lsion occupant alors tout le ventricule.
Les formes paraventriculaires reprsentent 60 % des pendymomes sus-tentoriels. La tumeur se dveloppe en profondeur.
Laspect varie dune lsion bombant dans le ventricule une
lsion intraparenchymateuse tangente la paroi ventriculaire.
Les kystes intratumoraux sont frquents.
Enfin, les formes intraparenchymateuses sont exceptionnelles,
provenant probablement dlots de cellules pendymaires plus
ou moins diffrencies, incluses dans la substance blanche.
Dans le IVe ventricule, linsertion se fait le plus souvent au
niveau du plancher (80 %) et plus prcisment dans le triangle
infrieur bulbaire. Cette insertion est parfois linaire dun
rcessus latral lautre. Lextension tumorale peut se faire vers
la grande citerne par le trou de Magendie, vers le bas avec un
prolongement mdullaire ou latralement vers langle pontocrbelleux par les trous de Luschka. Plus rarement (15 %),
lpendymome peut sinsrer sur le toit du IVe ventricule, la
tumeur remplissant le ventricule et infiltrant le vermis. Enfin,
linsertion peut se faire au niveau du rcessus latral, la tumeur
se dveloppant, soit vers langle pontocrbelleux uniquement,
soit dans langle et le IVe ventricule infiltrant alors volontiers les
pdoncules crbelleux.
Les pendymomes du tronc crbral sont exceptionnels ainsi
que les formes crbelleuses.

Microscopie [1, 8]
Une des caractristiques des pendymomes est leur bonne
limitation. Ces tumeurs refoulent plus quelles ninfiltrent le
parenchyme voisin. Elles sont modrment cellulaires et
formes de cellules assez monomorphes. Deux aspects architecturaux sont caractristiques des pendymomes : les pseudorosettes privasculaires et les rosettes pendymaires vraies.
Les pseudorosettes privasculaires rsultent de lamarrage des
cellules tumorales autour dun vaisseau (Fig. 1). Elles sont
observes dans la plupart des pendymomes.
Les rosettes vraies sont caractrises par des cellules tumorales
agences autour dune lumire, reproduisant un canal pendymaire en miniature (Fig. 2). Ces rosettes sont plus spcifiques que les pseudorosettes mais sont moins frquemment
observes.
Les cellules tumorales sont dotes dun noyau rond et
rgulier, responsable du caractre monomorphe de la tumeur. La
forme du cytoplasme est variable. Au niveau des rosettes vraies,
les cellules sont cylindriques et saccompagnent de cils et de
blpharoplastes leur ple apical.
Dans les pendymomes de bas grade (grade I ou II de lOMS),
les mitoses sont absentes ou rares. La prsence de foyers
ncrotiques est tolre dans les pendymomes de bas grade, en
labsence de disposition palissadique (pseudopalissades) des
cellules en priphrie des foyers. Les pendymomes sont
richement vasculariss sans prolifration microvasculaire.
Des remaniements peuvent tre prsents, tels que des foyers
de dgnrescence myxode, des foyers hmorragiques ou des
calcifications et, plus rarement, des foyers de mtaplasie
cartilagineuse ou osseuse.

Figure 1. Image de pseudorosette avec disposition radiaire des prolongements cellulaires des cellules tumorales autour des vaisseaux (coloration
hmatoxyline-osine-safran 200).

Figure 2. Rpartition des cellules tumorales en rosette autour dune

lumire vraie (coloration hmatoxyline-osine-safran 400).

Les aspects qui viennent dtre dcrits sont ceux de lpendymome classique. Il en existe plusieurs variantes. Certains
pendymomes prsentent une hypercellularit, sans augmentation de lactivit mitotique, et sont appels pendymomes
cellulaires. Dautres pendymomes sont forms de cellules au
cytoplasme ple, dallure oligodendrogliale et correspondent aux
pendymomes cellules claires. Une variante rare est reprsente par lpendymome papillaire, dont larchitecture est domine par des papilles. Enfin, lpendymome tanycytique sobserve
essentiellement au niveau mdullaire et ne sera pas abord ici.
Ces variantes nont pas de signification pronostique et sont,
comme lpendymome classique, classes en grade II par lOMS.
Cependant en pratique, ces variantes peuvent poser des problmes de diagnostic diffrentiel : lpendymome cellulaire peut
tre confondu avec un pendymome anaplasique, un paragangliome ou un oligodendrogliome, lpendymome cellules
claires avec un oligodendrogliome, un neurocytome ou une
mtastase dun adnocarcinome cellules claires du rein, et
enfin lpendymome papillaire peut simuler un papillome des
plexus chorodes, un mningiome papillaire, un adnocarcinome papillaire ou une tumeur du sac endolymphatique.
Lpendymome anaplasique se dfinit par une hypercellularit
et une augmentation franche de lactivit mitotique, souvent
accompagnes dune prolifration microvasculaire et de foyers
ncrotiques avec pseudopalissades. Les signes de diffrenciation
pendymaire, notamment les rosettes vraies, tendent disparatre. Les pseudorosettes persistent gnralement. Ces signes
danaplasie peuvent tre observs uniquement dans certains
territoires de la tumeur. La dfinition de lOMS ne prcise pas
si la prsence focale de ces critres suffit porter le diagnostic
Neurologie

Tumeurs pendymaires intracrniennes 17-210-B-50

dpendymome anaplasique ou sil est ncessaire de les observer

sur la majorit de la lsion. Ce manque de prcision peut tre
lorigine dune variabilit dinterprtation entre pathologistes.
Le subpendymome est galement une tumeur bien limite.
Cette tumeur, peu cellulaire, est compose de petits nids de
cellules disperss au sein dune matrice fibrillaire avec souvent
de petits kystes. Les pseudorosettes et les rosettes sont rares.
En immunohistochimie, la positivit de la glial fibrillary acidic
protein (GFAP) est quasi constante dans les pendymomes. Le
marquage de la GFAP est particulirement intense au niveau du
cytoplasme des pseudorosettes alors quil est beaucoup plus
variable au niveau des rosettes. La positivit de lepithelial
membrane antigen (EMA) est frquente mais inconstante. Elle est
caractrise par un marquage punctiforme qui prdomine au
niveau des rosettes. Lexpression de lEMA tend disparatre
dans les pendymomes anaplasiques. Une positivit focale de la
cytokratine peut tre observe. Les pendymomes expriment
frquemment la protine S100 et la vimentine. Lindex de
prolifration (MIB-1) est habituellement infrieur 5 % dans les
pendymomes de bas grade.
La microscopie lectronique retrouve les caractristiques de
cellules pendymaires telles que la prsence de cils avec
disposition typique de leurs tubules en doublets (9+2), des
blpharoplastes et des microvilli au ple apical des cellules, des
jonctions complexes leur face latrale et labsence de membrane basale.

Cytogntique et biologie molculaire [9]

Le profil chromosomique des pendymomes varie selon lge
du patient et la localisation. [10-14]
Les anomalies du chromosome 22 sont les plus frquentes,
retrouves dans 30 % des pendymomes, et prdominent chez
ladulte. [15-17] Il sagit de monosomie 22 ou de translocation sur
le bras long du chromosome (22q). Dautres anomalies structurales ou numriques ont t observes [10, 15, 18] sur les chromosomes 1, 6, 7, 9, 10 12, 13, 17 et 20. Contrairement ladulte,
il na pas t mis en vidence danomalie chromosomique
prdominante chez lenfant. [19]
Comme lpendymome est frquent dans la neurofibromatose
de type 2, le gne suppresseur de tumeur NF2 a t propos
comme gne candidat. [20]

Mode dexpression clinique

La dure dvolution prcdant le diagnostic est habituellement courte, infrieure 6 mois, mais volontiers plus importante dans le groupe des tumeurs intraventriculaires. La
symptomatologie peut saggraver brutalement en cas de blocage
du liquide crbrospinal (LCS), en particulier pour les localisations du IVe ventricule.
La symptomatologie clinique est varie et non
spcifique. [21-23]
Pour les localisations supratentorielles, lhypertension intracrnienne (HTIC) est le mode de rvlation le plus frquent ;
cette HTIC volue parfois par -coups successifs. Les signes de
localisation ninaugurent le tableau clinique que dans 20 % des
cas. Lpilepsie est rare.
En cas de lsion du IIIe ventricule, les troubles de mmoire et
du comportement sont frquents, associs lHTIC. Les signes
de souffrance focale sobservent plus volontiers dans les lsions
des ventricules latraux.
ltage sous-tentoriel, lHTIC est galement au premier plan
et inaugure le tableau clinique. Des troubles crbelleux
statiques sont frquemment associs. Parmi les nerfs crniens,
en plus du VI tmoin de lHTIC, le VII et le VIII sont volontiers
touchs. Latteinte des nerfs oculomoteurs ou des nerfs mixtes
est rare. Enfin, des signes de souffrance des voies longues
peuvent apparatre.
Le subpendymome a un dlai dvolution souvent trs long,
avec une symptomatologie qui volue volontiers sur plusieurs
mois, voire plusieurs annes.
Neurologie

Aspects neuroradiologiques
En imagerie, la localisation intra- ou priventriculaire et
laspect bien limit et htrogne de la lsion constituent les
premiers points dappel du diagnostic. Sur lexamen tomodensitomtrique, avant injection de produit de contraste, il peut
sagir dune lsion hypodense, isodense ou hyperdense et dans
ce dernier cas souvent maligne. La tumeur est calcifie dans prs
de la moiti des cas pour les localisations supratentorielles, et
souvent kystique. [24] Ldme pritumoral est frquent. La
prise de contraste est importante, de faon plus ou moins
homogne.
Au niveau des ventricules latraux, lpendymome est souvent volumineux, effaant la cavit ventriculaire, pouvant
exclure une corne du ventricule latral, en particulier temporale.
Lorsque la lsion est de petite taille, elle apparat bien limite,
mamelonne, bombant dans le ventricule latral.
Lpendymome du IIIe ventricule saccompagne dune
hydrocphalie, parfois asymtrique, par blocage prfrentiel
dun foramen interventriculaire.
Dans les lsions du IVe ventricule, celui-ci est combl ou
refoul, lextension se faisant vers langle pontocrbelleux, la
grande citerne ou les espaces sous-arachnodiens mdullaires.
Une hydrocphalie sus-jacente est galement observe.
Limagerie par rsonance magntique (IRM) prcise lextension de la tumeur et sa localisation (Fig. 3 5). Lpendymome
apparat en hypo- ou en isosignal en squence pondre T1 et
en hypersignal en squence pondre T2. Lventuelle composante kystique a un signal identique au LCS en squence
pondre T1 et un signal iso-intense ou plus souvent hyperintense au LCS en squence pondre T2. [25] La prise de contraste
est gnralement importante. Lhtrognit du signal est due
la prsence de foyers hmorragiques, de calcifications ou de
ncrose.
LIRM apprcie la vascularisation tumorale, langiographie la
prcise en cas de doute en propratoire ; lhypervascularisation
est rare mais possible.
Parmi les sous-types histologiques, le subpendymome
apparat bien limit, isodense avec une prise de contraste
absente ou modre, [26, 27] parfois plus marque dans les lsions
du V4, o les calcifications seraient galement plus frquentes. [28] Les formes anaplasiques sont volontiers hyperdenses
spontanment au scanner et trs htrognes en IRM, ldme
est alors plus important.
La spectro-IRM retrouve un pic de choline avec une baisse du
N-actylaspartate, mais qui na pas de spcificit par rapport aux
autres lsions gliales.

Figure 3. Coupe sagittale en squence pondre T1 avec injection.

Lsion intraventriculaire massivement rehausse par le gadolinium, occupant tout le IVe ventricule.

17-210-B-50 Tumeurs pendymaires intracrniennes

Figure 4. Coupe axiale en squence pondre T1 avec injection. Tumeur intraparenchymateuse frontale htrogne refoulant le ventricule.

Figure 5. Coupe coronale en squence pondre T2. Tumeur intraventriculaire dans la corne frontale, bien limite, homogne, correspondant
un subpendymome.

Enfin, lIRM permet de complter le bilan qui doit inclure

ltude de laxe spinal, mme si les mtastases spinales sont
rares.

Traitement
Partie initiale du traitement, la chirurgie est essentielle
compte tenu de son impact pronostique. [29-33] Lexrse doit
tre aussi complte que possible. ltage sus-tentoriel, elle est
frquemment macroscopiquement complte dans les tumeurs
des ventricules latraux, difficile dans les lsions du
IIIe ventricule et les lsions paraventriculaires, en raison des
zones fonctionnelles de voisinage. Dans ce dernier type de
tumeur, lexrse doit tre poursuivie jusqu la paroi
ventriculaire.
ltage sous-tentoriel, linsertion tumorale sur le plancher
du IV e ventricule constitue le facteur limitant essentiel de
lexrse [34, 35] et reprsente une cause importante de morbi/
mortalit postopratoire. Lextension latrale est galement
responsable de difficults opratoires importantes. [36]
LIRM prcoce en postopratoire doit venir complter
limpression macroscopique pour apprcier la qualit de la
chirurgie. Lexrse est complte dans seulement 50 75 % des
cas, plus frquente pour les lsions supratentorielles que soustentorielles. La mortalit priopratoire sest progressivement
rduite entre 2 et 10 %. [37, 38] Elle est plus importante en cas
dexrse complte et de lsion de la fosse postrieure.
La radiothrapie tait considre comme le traitement
standard en postopratoire [5, 39, 40] avec une diffrence significative de survie pour les patients recevant une radiothrapie

une dose suprieure 45 Gy. [5] Les protocoles associant une

irradiation de tout lencphale avec complment sur le lit
tumoral et irradiation spinale prophylactique [41] ont t
abandonns au profit dune irradiation focale. La plupart des
protocoles utilisent des doses de 1,6 1,8 Gy, avec une dose
totale de 50 56 Gy [42, 43] selon lge du patient. Les nouvelles
techniques dirradiation conformationnelle ou avec modulation
dintensit associes la fusion dimage IRM/scanner permettent
de dlivrer la dose dans un volume cible plus prcis, en
minimisant la dose dlivre aux organes critiques, particulirement importante chez lenfant. Lhyperfractionnement a t
utilis pour amliorer lefficacit de cette radiothrapie [44] sans
modification de la survie globale.
Lutilisation systmatique de la radiothrapie est actuellement
remise en cause, en particulier pour les pendymomes supratentoriels non anaplasiques avec exrse complte. [45] Une simple
surveillance clinique et radiologique est alors prconise, avec
une nouvelle chirurgie en cas de rcidive, suivie dune radiothrapie, son rle sur la survie tant, cependant, remis en cause
pour ces pendymomes non anaplasiques. [46]
La chimiothrapie a surtout t utilise chez les enfants. [47-54]
Parmi les diffrentes drogues utilises, on retrouve le plus
souvent les sels de platine, en particulier le cisplatine, avec un
taux de rponse de 20 %, ou une polychimiothrapie. La
chimiothrapie a surtout un intrt chez lenfant de moins de
3 ou 5 ans pour diffrer la radiothrapie, [48] et viter ainsi les
squelles neuropsychologiques, mais elle a galement t utilise
de faon isole. [55] Chez lenfant plus grand ou chez ladulte,
sa place reste prciser. Elle est propose en cas dchec de la
chirurgie et de la radiothrapie.
La rcidive tumorale est essentiellement locale. [56] Une
surveillance radiologique rgulire permet de dtecter des
rcidives asymptomatiques. [57] Une deuxime chirurgie doit
tre propose si elle est possible, [58] suivie dune radiothrapie
lorsquelle na pas t effectue. Certaines quipes ont propos
une irradiation strotaxique en cas de rcidive. [59-61]
Lirradiation spinale nest utilise quen cas datteinte mdullaire, [43, 62, 63] prouve par lIRM ou ltude du LCS. En effet,
elle ne parat pas prvenir de faon significative la dissmination mningoradiculaire [42] en utilisation prophylactique. Ces
mtastases mdullaires sont rares, survenant dans moins de
10 % des cas, et sont plus frquentes en cas de tumeur anaplasique sous-tentorielle avec exrse incomplte.
Le subpendymome a des caractres volutifs diffrents de
lpendymome et la chirurgie est le seul traitement. [64]
Les mtastases extraneurales sont exceptionnelles, [65] touchant prfrentiellement le poumon, le systme lymphatique ou
la plvre.

Pronostic
Peu de facteurs pronostiques sont retrouvs de faon constante dans la littrature.
La survie actuarielle 5 ans est estime 50 %. La disparit
entre les sries provient en partie de la prise en compte ou non
de la mortalit opratoire. Dans les sries les plus rcentes, cette
survie 5 ans est suprieure 60 %. [37, 38, 40, 54, 66] Cette
amlioration du pronostic au cours du temps, due en particulier
aux meilleurs rsultats de la chirurgie, [67] est confirme par les
sries qui comparent la population traite rcemment ou
non. [58, 68]
La qualit de lexrse chirurgicale est corrle de faon
significative avec la survie dans la plupart des sries rcentes de
la littrature. [4, 31, 69-72] La qualit de cette exrse doit tre
apprcie par limpression macroscopique opratoire et une IRM
postopratoire prcoce.
La plupart des sries rtrospectives de la littrature retrouvent
un impact pronostique de la radiothrapie sur la survie, [39, 43,
73-75] mais aucune tude randomise ne permet de confirmer sa
place relle. Lefficacit de la radiothrapie est fonction de la
dose totale dlivre. [39] La dure du traitement aurait un impact
sur la survie. [76]
Selon les classifications utilises, on retrouve [37, 73, 77-80] ou
non [39, 43, 69-71, 81, 82] linfluence du grade tumoral. Cette
Neurologie

Tumeurs pendymaires intracrniennes 17-210-B-50

disparit est due linhomognit des classifications utilises et

la mauvaise reproductibilit entre diffrents observateurs.
Les critres histologiques pronostiques ne sont pas clairement
tablis. [83] La survie des patients napparat pas corrle aux
critres classiques dfinissant lanaplasie dans les gliomes
(densit cellulaire, atypies cytonuclaires, mitoses, ncrose et
prolifration endothliale). [84] Lhypercellularit, [58] la perte de
diffrenciation et laugmentation de lactivit mitotique seraient
les principaux facteurs pronostiques histologiques alors que la
valeur pronostique de la ncrose et de la prolifration endothliale est controverse. [29, 85]
Ltude des marqueurs de la prolifration cellulaire a t
mene sporadiquement pour tenter de dgager des donnes
pronostiques. [86, 87] Un index de prolifration (MIB-1) suprieur
ou gal 5 % serait un facteur de mauvais pronostic. [87-89]
Dautres marqueurs immunohistochimiques de prolifration
(expression de p53, tnascine...) ou dapoptose seraient corrls
avec le risque de rcurrence. [90-93]
Au plan clinique, lge serait un facteur de moins bon
pronostic pour les enfants les plus jeunes. [94] Cette diffrence
pourrait tre due lutilisation de traitements moins agressifs
excluant la radiothrapie ou une plus forte proportion de
tumeurs anaplasiques. [95, 96]
La localisation tumorale napparat pas comme un facteur
significatif de diffrence de survie. [97] La chirurgie est plus
souvent complte dans les localisations sus-tentorielles, [6, 58, 74]
mais il y aurait une plus forte proportion de tumeurs
anaplasiques.
Enfin, la dissmination tumorale sur limagerie serait lie
une survie plus courte. [98]

Conclusion
Les pendymomes intracrniens gardent, malgr les progrs
thrapeutiques, un pronostic svre. La rcidive est essentiellement locale, aussi la chirurgie, lment essentiel de la prise en
charge de ces tumeurs, doit tre aussi complte que possible. La
tendance actuelle est de rduire la place de la radiothrapie,
mais les tudes prospectives sont trop rares pour pouvoir tirer
des conclusions dfinitives. Lharmonisation des classifications
histologiques, avec lutilisation de la dernire classification de
lOMS, devrait permettre de prciser le rle pronostique des
critres histologiques. tant donn la raret de ces lsions,
lamlioration de la prise en charge de ces tumeurs passe par
une collaboration multidisciplinaire et internationale. [99]
Lidentification de facteurs biologiques relis au devenir de ces
tumeurs reste le challenge de ces prochaines annes.

Lpendymome intracrnien, tumeur drive des

cellules pendymaires appartenant au groupe des
gliomes, est une tumeur rare (3 5 % des tumeurs du
SNC).
Cette tumeur touche l enfant et ladulte.
Sa localisation est sus- ou sous-tentorielle, le plus
souvent intraventriculaire, parfois paraventriculaire.
La manifestation clinique la plus habituelle est
lhypertension intracrnienne.
On distingue des lsions anaplasiques et des lsions non
anaplasiques.
Le traitement est chirurgical, la qualit de lexrse
tant le facteur pronostique majeur.
Lutilisation de la radiothrapie postopratoire nest
plus systmatique, rserve pour certains au cas de lsion
anaplasique et/ou au cas dexrse incomplte et/ou aux
rcidives.

[9]
[10]

[11]
[12]

[13]

[14]

[15]

[16]

[17]

Rfrences
[1]
[2]
[3]

[4]
[5]
[6]
[7]
[8]

Kleihues P, Cavenee WK. World Health Organization classification of

tumours. Pathology and genetics of tumours of the nervous system.
Lyon: IARC Press; 2000.
Zulch KG. Histological typing of tumors of the central nervous system.
International classification of tumours. Geneva: World Health
Organization; 1979.
Akyuz C, Emir S, Akalan N, Soylemezoglu F, Kutluk T,
Buyukpamukcu M. Intracranial ependymomas in childhood: a
retrospective review of sixty-two children. Acta Oncol 2000;39:
97-100.
Chiu JK, Woo SY, Ater J, Connelly J, Bruner JM, Maor MH, et al.
Intracranial ependymoma in children: analysis of prognostic factors.
J Neurooncol 1992;13:283-90.
Goldwein JW, Leahy JM, Packer RJ, Sutton LN, Curran WJ, Rorke LB,
et al. Intracranial ependymomas in children. Int J Radiat Oncol Biol
Phys 1990;19:1497-502.
Pierre-Kahn A, Hirsch JF, Roux FX, Renier D, Sainte-Rose C.
Intracranial ependymomas in childhood. Survival and functional
results of 47 cases. Childs Brain 1983;10:145-56.
Honan WP, Anderson M, Carey MP, Williams B. Familial
subependymomas. Br J Neurosurg 1987;1:317-21.
Graham DI, Lantos PL. Greenfields neuropathology. New York:
Oxford University Press; 2002.

Neurologie

Points retenir

[18]

[19]

[20]

[21]

[22]

[23]

[24]

Hamilton RL, Pollack IF. The molecular biology of ependymomas.

Brain Pathol 1997;7:807-22.
Bown NP, Pearson AD, Davison EV, Gardner-Medwin D, Crawford P,
Perry R. Multiple chromosome rearrangements in a childhood
ependymoma. Cancer Genet Cytogenet 1988;36:25-30.
Dal Cin P, Sandberg AA. Cytogenetic findings in a supratentorial
ependymoma. Cancer Genet Cytogenet 1988;30:289-93.
Carter M, Nicholson J, Ross F, Crolla J, Allibone R, Balaji V, et al.
Genetic abnormalities detected in ependymomas by comparative
genomic hybridisation. Br J Cancer 2002;86:929-39.
Gilhuis HJ, van der Laak J, Wesseling P, Boerman RH, Beute G,
Teepen JL, et al. Inverse correlation between genetic aberrations and
malignancy grade in ependymal tumors: a paradox? J Neurooncol
2004;66:111-6.
Korshunov A, Neben K, Wrobel G, Tews B, Benner A, Hahn M, et al.
Gene expression patterns in ependymomas correlate with tumor location, grade, and patient age. Am J Pathol 2003;163:1721-7.
Mazewski C, Soukup S, Ballard E, Gotwals B, Lampkin B. Caryotype
studies in 18 ependymomas with literature review of 107 cases. Cancer
Genet Cytogenet 1999;113:1-8.
Vagner-Capodano AM, Zattara-Cannoni H, Gambarelli D, FigarellaBranger D, Lena G, Dufour H, et al. Cytogenetic study of 33
ependymomas. Cancer Genet Cytogenet 1999;115:96-9.
Grill J, Avet-Loiseau H, Lellouch-Tubiana A, Sevenet N, TerrierLacombe MJ, Venuat AM, et al. Comparative genomic hybridization
detects specific cytogenetic abnormalities in pediatric ependymomas
and choroid plexus papillomas. Cancer Genet Cytogenet 2002;136:
121-5.
Stratton MR, Darling J, Lantos PL, Cooper CS, Reeves BR.
Cytogenetic abnormalities in human ependymoma. Int J Cancer 1989;
44:579-81.
Kramer DL, Parmiter AH, Rorke LB, Sutton LN, Biegel JA. Molecular
cytogenetic studies of pediatric ependymomas. J Neurooncol 1998;37:
25-33.
Alonso ME, Bello MJ, Arjona D, Gonzalez-Gomez P, Lomas J, de
Campos JM, et al. Analysis of the NF2 gene in oligodendrogliomas and
ependymomas. Cancer Genet Cytogenet 2002;134:1-5.
Allen JC, Siffert J, Hukin J. Clinical manifestations of childhood
ependymoma: a multitude of syndromes. Pediatr Neurosurg 1998;28:
49-55.
Comi AM, Backstrom JW, Burger PC, Duffner PK. Clinical and
neuroradiologic findings in infants with intracranial ependymomas.
Pediatric Oncology Group. Pediatr Neurol 1998;18:23-9.
Humpl T, Neuser H, Bruhl K, Bartels U, Schwarz M, Gutjahr P. Clinical
aspects and prognosis of ependymoma in infants and children. A single
institution experience. Childs Nerv Syst 2001;17:246-51.
Furie DM, Provenzale JM. Supratentorial ependymomas and
subependymomas: CT and MR appearance. J Comput Assist Tomogr
1995;19:518-26.

17-210-B-50 Tumeurs pendymaires intracrniennes

[25] Peretti-Viton P, Perez CastilloAM, Martini P, Margain D, Murayama N.

Supratentorial ependymoma. Neuroradiologic study. J Neuroradiol
1991;18:201-9.
[26] Spoto GP, Press GA, Hesselink JR, Solomon M. Intracranial
ependymoma and subependymoma: MR manifestations. AJR Am
J Roentgenol 1990;154:837-45.
[27] Hoeffel C, Boukobza M, Polivka M, Lot G, Guichard JP, Laffite F, et al.
MR manifestations of subependymomas. AJNR Am J Neuroradiol
1995;16:2121-9.
[28] Chiechi MV, Smirniotopoulos JG, Jones RV. Intracranial
subependymomas: CT and MR imaging features in 24 cases. AJR Am
J Roentgenol 1995;165:1245-50.
[29] Figarella-Branger D, Civatte M, Bouvier-Labit C, Gouvernet J,
Gambarelli D, Gentet JC, et al. Prognostic factors in intracranial
ependymomas in children. J Neurosurg 2000;93:605-13.
[30] Oya N, Shibamoto Y, Nagata Y, Negoro Y, Hiraoka M. Postoperative
radiotherapy for intracranial ependymoma: analysis of prognostic
factors and patterns of failure. J Neurooncol 2002;56:87-94.
[31] Palma L, Celli P, MariottiniA, ZalaffiA, Schettini G. The importance of
surgery in supratentorial ependymomas. Long-term survival in a series
of 23 cases. Childs Nerv Syst 2000;16:170-5.
[32] Perilongo G, Massimino M, Sotti G, Belfontali T, Masiero L,
Rigobello L, et al. Analyses of prognostic factors in a retrospective
review of 92 children with ependymoma: Italian Pediatric Neurooncology Group. Med Pediatr Oncol 1997;29:79-85.
[33] Vinchon M, Soto-Ares G, Riffaud L, Ruchoux MM, Dhellemmes P.
Supratentorial ependymoma in children. Pediatr Neurosurg 2001;34:
77-87.
[34] Sala F, Talacchi A, Mazza C, Prisco R, Ghimenton C, Bricolo A.
Prognostic factors in childhood intracranial ependymomas: the role of
age and tumor location. Pediatr Neurosurg 1998;28:135-42.
[35] Spagnoli D, Tomei G, Ceccarelli G, Grimoldi N, Lanterna A, Bello L,
et al. Combined treatment of fourth ventricle ependymomas: report of
26 cases. Surg Neurol 2000;54:19-26.
[36] Ikezaki K, Matsushima T, Inoue T, Yokoyama N, Kaneko Y, Fukui M.
Correlation of microanatomical localization with postoperative
survival in posterior fossa ependymomas. Neurosurgery 1993;32:
38-44.
[37] Guyotat J, Signorelli F, Desme S, Frappaz D, Madarassy G,
Montange MF, et al. Intracranial ependymomas in adult patients: analyses of prognostic factors. J Neurooncol 2002;60:255-68.
[38] van Veelen-Vincent ML, Pierre-Kahn A, Kalifa C, Sainte-Rose C,
Zerah M, Thorne J, et al. Ependymoma in childhood: prognostic
factors, extent of surgery, and adjuvant therapy. J Neurosurg 2002;97:
827-35.
[39] Goldwein JW, Glauser TA, Packer RJ, Finlay JL, Sutton LN,
Curran WJ, et al. Recurrent intracranial ependymomas in children.
Survival, patterns of failure, and prognostic factors. Cancer 1990;66:
557-63.
[40] Schild SE, Nisi K, Scheithauer BW, Wong WW, Lyons MK,
Schomberg PJ, et al. The results of radiotherapy for ependymomas: the
Mayo Clinic experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1998;42:953-8.
[41] Salazar OM, Castro-Vita H, VanHoutte P, Rubin P, Aygun C. Improved
survival in cases of intracranial ependymoma after radiation therapy.
Late report and recommendations. J Neurosurg 1983;59:652-9.
[42] Vanuytsel LJ, Bessell EM,Ashley SE, Bloom HJ, Brada M. Intracranial
ependymoma: long-term results of a policy of surgery and radiotherapy.
Int J Radiat Oncol Biol Phys 1992;23:313-9.
[43] Rousseau P, Habrand JL, Sarrazin D, Kalifa C, Terrier-Lacombe MJ,
Rekacewicz C, et al. Treatment of intracranial epndymomas of
children: review of a 15-year experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys
1993;28:381-6.
[44] Massimino M, Gandola L, Giangaspero F, Sandri A, Valagussa P,
Perilongo G, et al. Hyperfractionated radiotherapy and chemotherapy
for childhood ependymoma: final results of the first prospective AIEOP
(Associazione Italiana di Ematologia-Oncologia Pediatrica) study. Int
J Radiat Oncol Biol Phys 2004;58:1336-45.
[45] Hukin J, Epstein F, Lefton D, Allen J. Treatment of intracranial
ependymoma by surgery alone. Pediatr Neurosurg 1998;29:40-5.
[46] Reni M, Brandes AA, Vavassori V, Cavallo G, Casagrande F, Vastola F,
et al. A multicenter study of the prognosis and treatment of adult brain
ependymal tumors. Cancer 2004;100:1221-9.
[47] Bouffet E, Foreman N. Chemotherapy for intracranial ependymomas.
Childs Nerv Syst 1999;15:563-70.
[48] Duffner PK, Krischer JP, Sanford RA, Horowitz ME, Burger PC,
Cohen ME, et al. Prognostic factors in infants and very young children
with intracranial ependymomas. Pediatr Neurosurg 1998;28:215-22.

[49] Evans AE, Anderson JR, Lefkowitz-Boudreaux IB, Finlay JL. Adjuvant chemotherapy of childhood posterior fossa ependymoma: craniospinal irradiation with or without adjuvant CCNU, vincristine, and
prednisone: a Childrens Cancer Group study. Med Pediatr Oncol 1996;
27:8-14.
[50] Gornet MK, Buckner JC, Marks RS, Scheithauer BW, Erickson BJ.
Chemotherapy for advanced CNS ependymoma. J Neurooncol 1999;
45:61-7.
[51] Grill J, Kalifa C, Doz F, Schoepfer C, Sainte-Rose C, Couanet D, et al.
A high-dose busulfan-thiotepa combination followed by autologous
bone marrow transplantation in childhood recurrent ependymoma. A
phase-II study. Pediatr Neurosurg 1996;25:7-12.
[52] Grill J, Pascal C, Chantal K. Childhood ependymoma: a systematic
review of treatment options and strategies. Pediatr Drugs 2003;5:
533-43.
[53] Needle MN, Goldwein JW, Grass J, Cnaan A, Bergman I, Molloy P,
et al. Adjuvant chemotherapy for the treatment of intracranial
ependymoma of childhood. Cancer 1997;80:341-7.
[54] Robertson PL, Zeltzer PM, Boyett JM, Rorke LB, Allen JC, Geyer JR,
et al. Survival and prognostic factors following radiation therapy and
chemotherapy for ependymomas in children: a report of the Childrens
Cancer Group. J Neurosurg 1998;88:695-703.
[55] Grill J, Le Deley MC, Gambarelli D, Raquin MA, Couanet D, PierreKahn A, et al. Postoperative chemotherapy without irradiation for
ependymoma in children under 5 years of age: a multicenter trial of the
French Society of Pediatric Oncology. J Clin Oncol 2001;19:1288-96.
[56] Pollack IF, Gerszten PC, Martinez AJ, Lo KH, Shultz B, Albright AL,
et al. Intracranial ependymomas of childhood: long-term outcome and
prognostic factors. Neurosurgery 1995;37:655-66.
[57] Good CD, Wade AM, Hayward RD, Phipps KP, Michalski AJ,
Harkness WF, et al. Surveillance neuroimaging in childhood
intracranial ependymoma: how effective, how often, and for how long?
J Neurosurg 2001;94:27-32.
[58] Foreman NK, Love S, Thorne R. Intracranial ependymomas: analysis
of prognostic factors in a population-based series. Pediatr Neurosurg
1996;24:119-25.
[59] Aggarwal R, Yeung D, Kumar P, Muhlbauer M, Kun LE. Efficacy and
feasibility of stereotactic radiosurgery in the primary management of
unfavorable pediatric ependymoma. Radiother Oncol 1997;43:269-73.
[60] Jawahar A, Kondziolka D, Flickinger JC, Lundsford LD. Adjuvant
strereotactis radiosurgery for anaplastic ependymoma. Stereotact
Funct Neurosurg 1999;73:23-30.
[61] Stafford SL, Pollock BE, Foote RL, Gorman DA, Nelson DF,
Schomberg PJ. Stereotactic radiosurgery for recurrent ependymoma.
Cancer 2000;66:557-63.
[62] McLaughlin MP, Marcus Jr. RB, Buatti JM, McCollough WM,
Mickle JP, Kedar A, et al. Ependymoma: results, prognostic factors and
treatment recommendations. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1998;40:
845-50.
[63] Merchant TE, Haida T, Wang MH, Finlay JL, Leibel SA. Anaplastic
ependymoma: treatment of pediatric patients with or without
craniospinal radiation therapy. J Neurosurg 1997;86:943-9.
[64] Artico M, Bardella L, Ciappetta P, Raco A. Surgical treatment of
subependymomas of the central nervous system. Report of 8 cases and
review of the literature. Acta Neurochir (Wien) 1989;98:25-31.
[65] Newton HB, Henson J, Walker RW. Extraneural metastases in
ependymoma. J Neurooncol 1992;14:135-42.
[66] Ben Ammar CN, Kochbati L, Frikha H, Gargouri W, Benna F,
Besbes M, et al. Primitive intracranial ependymomas. Salah-Azaiz
institute experience. Cancer Radiother 2004;8:75-80.
[67] Jayawickreme DP, Hayward RD, Harkness WF. Intracranial
ependymomas in childhood: a report of 24 cases followed for 5 years.
Childs Nerv Syst 1995;11:409-13.
[68] Lejeune JP, Dhellemmes P, Dupard T, Combelles G, Delandsheer JM.
Intracranial ependymomas. Experience with 86 cases. Neurochirurgie
1987;33:118-23.
[69] Healey EA, Barnes PD, Kupsky WJ, Scott RM, Sallan SE, Black PM,
et al. The prognostic significance of post operative residual tumor in
ependymoma. Neurosurgery 1991;28:666-71.
[70] Lyons MK, Kelly PJ. Posterior fossa ependymomas: report of 30 cases
and review of the literature. Neurosurgery 1991;28:659-64.
[71] Sutton LN, Goldwein J, Perilongo G, Lang B, Schut L, Rorke L, et al.
Prognostic factors in childhood ependymomas. Pediatr Neurosurg
1990;16:57-65.
[72] Helseth E, Due-Tonnessen B, Lote K, Skullerud K, Storm-Mathisen I,
Wesenberg F, et al. Ependymoma in children and young adults (0-19
years): report of 25 consecutive cases. Childs Nerv Syst 2001;17:24-30.
Neurologie

Tumeurs pendymaires intracrniennes 17-210-B-50

[73] Kovalic JJ, Flaris N, Grigsby PW, Pirkowski M, Simpson JR, Roth KA.
Intracranial ependymoma long-term outcome, patterns of failure.
J Neurooncol 1993;15:125-31.
[74] Perilongo G, Massimino M, Sotti G, Belfontali T, Masiero L,
Rigobello L, et al. Analyses of prognostic factors in a retrospective
review of 92 children with ependymoma: Italian Pediatric Neurooncology Group. Med Pediatr Oncol 1997;29:79-85.
[75] Ferrante L, Mastronardi L, Schettini G, Lunardi P, Fortuna A. Fourth
ventricle ependymomas. A study of 20 cases with survival analysis.
Acta Neurochir (Wien) 1994;131:67-74.
[76] Paulino AC, Wen BC. The significance of radiotherapy treatment
duration in intracranial ependymoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys
2000;47:585-9.
[77] Paulino AC, Wen BC, Buatti JM, Hussey DH, Zhen WK, Mayr NA,
et al. Intracranial ependymomas: an analysis of prognostic factors and
patterns of failure. Am J Clin Oncol 2002;25:117-22.
[78] Merchant TE, Jenkins JJ, Burger PC, Sanford RA, Sherwood SH,
Jones-Wallace D, et al. Influence of tumor grade on time to progression
after irradiation for localized ependymoma in children. Int J Radiat
Oncol Biol Phys 2002;53:52-7.
[79] Ernestus RI, Schroder R, Stutzer H, Klug N. The clinical and prognostic
relevance of grading in intracranial ependymomas. Br J Neurosurg
1997;11:421-8.
[80] Schwartz TH, Kim S, Glick RS, Bagiella E, Balmaceda C, Fetell MR,
et al. Supratentorial ependymomas in adult patients. Neurosurgery
1999;44:721-31.
[81] Gerszten PC, Pollack IF, Martinez AJ, Lo KH, Janosky J, Albright AL.
Intracranial ependymomas of childhood. Lack of correlation of
histopathology and clinical outcome. Pathol Res Pract 1996;192:51522.
[82] Ross GW, Rubinstein LJ. Lack of histopathological correlation of
malignant ependymoma with post operative survival. J Neurosurg
1989;70:31-6.
[83] Ho DM, Hsu CY, Wong TT, Chiang H. A clinicopathologic study of 81
patients with ependymomas and proposal of diagnostic criteria for
anaplastic ependymoma. J Neurooncol 2001;54:77-85.
[84] Schiffer D, Chio A, Giordana MT, Migheli A, Palma L, Pollo B, et al.
Histologic prognostic factors in ependymoma. Childs Nerv Syst 1991;
7:177-82.
[85] Schiffer D, ChioA, Giordana MT, Pezzulo T, Vigliani MC. Proliferating
cell nuclear antigen expression in brain tumors, and its prognostic role
in ependymomas: an immunohistochemical study. Acta Neuropathol
(Berl) 1993;85:495-502.

[86] Cruz-Sanchez FF, Rossi ML, Hughes JT, Cervos-Navarro J. An

immunohistological study of 66 ependymomas. Histopathology 1988;
13:443-54.
[87] Verstegen MJ, Leenstra DT, Ijlst-Keizers H, Bosch DA. Proliferationand apoptosis-related proteins in intracranial ependymomas: an
immunohistochemical analysis. J Neurooncol 2002;56:21-8.
[88] Prayson RA. Clinicopathologic study of 61 patients with ependymoma
including MIB-1 immunohistochemistry. Ann Diagn Pathol 1999;3:
11-8.
[89] Ritter AM, Hess KR, McLendon RE, Langford LA. Ependymomas:
MIB-1 proliferation index and survival. J Neurooncol 1998;40:51-7.
[90] Asai A, Hoshino T, Edwards MS, Davis RL. Predicting the recurrence
of ependymomas from the bromodeoxyuridine labelling index. Childs
Nerv Syst 1992;8:273-8.
[91] Korshunov A, Golanov A, Timirgaz V. p14ARF protein (FL-132)
immunoreactivity in intracranial ependymomas and its prognostic
significance: an analysis of 103 cases. Acta Neuropathol (Berl) 2001;
102:271-7.
[92] Korshunov A, Golanov A, Timirgaz V. Immunohistochemical markers
for intracranial ependymoma recurrence. An analysis of 88 cases.
J Neurol Sci 2000;177:72-82.
[93] Tominaga T, Kayama T, Kumabe T, Sonoda Y, Yoshimoto T. Anaplastic
ependymomas: clinical features and tumour suppressor gene p53
analysis. Acta Neurochir (Wien) 1995;135:163-70.
[94] Paulino AC. Radiotherapeutic management of intracranial
ependymoma. Pediatr Hematol Oncol 2002;19:295-308.
[95] Horn B, Heideman R, Geyer R, Pollack I, Packer R, Goldwein J, et al.
A multi-institutional retrospective study of intracranial ependymoma
in children: identification of risk factors. J Pediatr Hematol Oncol
1999;21:203-11.
[96] Nazar GB, Hoffman HJ, Becker LE, Jenkin D, Humphreys RP,
Hendrick EB. Infratentorial ependymomas in childhood: prognostic
factors and treatment. J Neurosurg 1990;72:408-17.
[97] Carrie C, Mottolese C, Bouffet E, Negrier S, Bachelot TH, Lasset C,
et al. Non-metastatic childhood ependymomas. Radiother Oncol 1995;
36:101-6.
[98] Chen CJ, Tseng YC, Hsu HL, Jung SM. Imaging predictors of
intracranial ependymomas. J Comput Assist Tomogr 2004;28:407-13.
[99] Bouffet E, Perilongo G, Canete A, Massimino M. Intracranial
ependymoma in children: a critical review of prognostic factors and a
plea for cooperation. Med Pediatr Oncol 1998;30:319-29.

M. Lonjon, Praticien hospitalier (lonjon.m@chu-nice.fr).

Service de neurochirurgie, hpital Pasteur, 30, avenue de la Voie-Romaine, UNSA, 06002 Nice, France.
F. Vandenbos, Chef de clinique-assistante.
Service danatomopathologie, hpital Pasteur, 30, avenue de la Voie-Romaine, UNSA, 06002 Nice, France.
D. Von Langsdorff, Attach.
S. Litrico, Chef de clinique-assistant.
Service de neurochirurgie, hpital Pasteur, 30, avenue de la Voie-Romaine, UNSA, 06002 Nice, France.
M. Chatel, Professeur des Universits.
Service de neurologie, hpital Pasteur, 30, avenue de la Voie-Romaine, UNSA, 06002 Nice, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Lonjon M., Vandenbos F., Von Langsdorff D., Litrico S., Chatel M. Tumeurs pendymaires intracrniennes.
EMC (Elsevier SAS, Paris), Neurologie, 17-210-B-50, 2005.

Disponibles sur www.emc-consulte.com

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