ditions ESKA, 2012

CAS CLINIQUE

La maladie de Takayashu rvle par une hmiplgie et des syncopes chez une femme noire de 35 ans : tude dun cas clinique et brve revue de la littrature
K. YAYEHD1, Y. TT1, F. DAMOROU1, S. PESSINABA1, D. KOMBAT1, M.P. NCHO MOTTOH1, F. K. ADJENOU1
(1) Centre Hospitalier Universitaire Campus de Lom Auteur Correspondant : Dr Komlavi YAYEHD, Service de cardiologie, Centre Hospitalier Universitaire Campus, 03BP30284 Lom TOGO, Tl : +228 91428155, Fax : +228 250 17 68, E mail : kyayehd@gmail.com

Rsum
La maladie de Takayashu est une artriopathie inflammatoire chronique, rare, dtiologie inconnue. Cette vascularite cellules gantes intressant essentiellement les grosses artres a t dcrite pour la premire fois en 1908 par lophtalmologiste japonais Mikito Takayashu. Les cas rapports chez le sujet noir africain sont rares. Nous rapportons un cas dartrite de Takayashu chez une femme noire de 35 ans admise pour hypertension artrielle complique daccident vasculaire crbral et faisant des syncopes rptition ; le diagnostic a t bas sur langioscanner des troncs supra aortiques.

a case of Takayasus arteritis in a 35-years-old black African woman presenting with arterial hypertension complicated by stroke and having syncope; the diagnosis was based on CT-angiography.

Keywords: Takayasus disease, giant-cell vasculitis, black African patient. Introduction

La maladie de Takayashu est une artriopathie inflammatoire chronique rare dtiologie inconnue intressant laorte et ses principales branches, les artres coronaires et les artres pulmonaires [1-4]. La premire description a t faite dans les populations orientales par lophtalmologiste japonais Mikito Takayashu en 1908 [5]. Il sagit dune vascularite caractrise par une infiltration de la paroi artrielle par des cellules gantes entrainant des lsions stnotiques et occlusives des artres concernes avec des symptmes dhypoperfusion crbrale, dhypertension artrielle secondaire et danvrismes [6, 7]. La meilleure distinction avec lautre artrite cellules gantes - maladie de Horton est lge de survenue [8, 9]. La maladie de Takayashu semble plus frquente dans les populations asiatiques ; les cas rapports chez le sujet noir africain sont rares [10, 11]. Nous rapportons un cas de maladie de Takayashu chez une femme noire de 35 ans prsentant une hypertension artrielle complique daccident vasculaire

Mots-cls : maladie de Takayashu, vascularite cellules gantes, patiente noire. Summary

TAKAYASUS DISEASE PRESENTING AS HEMIPLEGIA AND SYNCOPE IN A 35-YEARS-OLD BLACK AFRICAN WOMAN: A CASE STUDY AND BRIEF LITERATURE REVIEW Takayasus disease is a rare chronic inflammatory arteritis, of unknown etiology. This giant-cell mediated vasculitis leading to large vessels involvement was firstly described in 1908 by the Japanese ophthalmologist Mikito Takayasu. Cases reported in black African people are rare. We reported

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crbral (AVC) dans un contexte de syncopes rptition ; le diagnostic a t bas sur langioscanner des troncs supra aortiques. Le diagnostic de maladie de Takayashu a t retenu suivant les critres de lAmerican College of Rheumatology que sont : patiente de moins de 40 ans, asymtrie tensionnelle, pouls aboli au membre suprieur gauche, anomalie artriographique type de stnose subocclusive des artres carotide primitive, carotide interne et de la sous clavire gauches. Dans le bilan dextension de la maladie, langioscanner des artres pulmonaires et rnales tait normal. Cette patiente a t mise sous traitement antihypertenseur (Atnolol 50 mg: un comprim deux fois par jour) et antiagrgant plaquettaire (Aspirine 100 mg: 1 comprim par jour), et a bnfici de la kinsithrapie musculaire. Une corticothrapie gnrale par voie orale a t institue aprs un dparasitage base dAlbendazole 400 mg par jour pendant trois jours conscutifs. La corticothrapie tait base de Prednisone la posologie de 1mg/kg/j soit 63mg/j avec supplmentation potassique et calcique. Lvolution a t marque par une rgression du syndrome inflammatoire (VS = 42 mm la 1re heure) J30 et une rgression partielle du dficit moteur hmicorporel gauche.

Cas clinique
Une femme de 35 ans a t reue aux urgences de cardiologie du Centre Hospitalier Universitaire Campus de Lom en Mai 2011 pour syncopes rptition et dficit hmicorporel gauche de survenue progressive depuis une semaine. Lanamnse a rvl quelle tait porteuse dune hypertension artrielle dcouverte depuis deux ans environ lors dune consultation de routine. Elle se plaignait de cphales et dasthnie depuis trois mois. A ladmission, la temprature tait de 36,3C. Les conjonctives taient moyennement colores et ltat gnral tait conserv. Les pouls radial, cubital et humral taient abolis gauche tandis quils taient bien perus droite ; les pouls aux deux membres infrieurs (fmoral, poplit, tibial postrieur et pdieux) taient bien perus. Le pouls carotidien tait diminu gauche avec un souffle carotidien peu intense. La pression artrielle tait leve au bras droit (170/60 mm Hg) alors quelle tait imprenable au bras gauche. Lexamen neurologique a mis en vidence un syndrome pyramidal bilatral, dficitaire gauche, flascospamodique, prdominance brachio-faciale. Les rflexes msocphaliques taient exagrs ; on notait un syndrome sensitif superficiel hmicorporel gauche incluant la face. Le fond dil tait normal. Lexamen biologique a rvl un syndrome inflammatoire avec une anmie 9,7 g/dl et une vitesse de sdimentation (VS) acclre 78 mm la premire heure ; la numration blanche tait normale 7700/mm3 avec 5621/ mm3 de polynuclaires neutrophiles. Le bilan rnal tait normal avec une urmie de 0,10 g/l et une cratininmie de 9,3 mg/ml estimant une clairance de 98,8 ml/m2 (par la formule de Cockcroft et Gault). Le bilan hpatique tait normal avec des taux daspartate aminotransfrase (ASAT) de 19 U/l, dalanine aminotransfrase (ALAT) de 25 U/l et de gamma glutamyltranfrase de 29 U/l. La srologie rtrovirale tait ngative aux virus de limmunodficience humaine (HIV) type 1 et 2. Llectrocardiogramme (ECG) a montr des troubles de la repolarisation type dischmie sous picardique antrieure. Lchocardiographie couple au Doppler tait normale. Le scanner crbral sans injection de produit de contraste a retrouv une lsion hypodense en avant du sillon central droit parafalcoriel peu tendue. Langioscanner des troncs supra-aortiques a mis en vidence une stnose circonfrentielle subtotale par paississement sans calcification des parois vasculaires intressant la carotide primitive, la carotide interne, et la sous clavire gauches (figure 1). ANGIOLOGIE, 2011, VOL. 63, N 2

Discussion
Lincidence de la maladie de Takayashu semble sous estime [6]. Les tudes europennes et amricaines font tat de 1 3 cas pour 1 million dhabitants par an. Cependant, lincidence serait plus grande en Extrme-Orient o de grandes sries ont t rapportes [12, 13]. La prdominance fminine a t largement rapporte dans la littrature avec un sex ratio variant entre 2,1 et 9,1 et lge de survenue se situe entre la 2e et la 3e dcennie [7, 12, 14, 15]. Lexpression clinique de la maladie de Takayashu est diverse associant des signes systmiques ou inflammatoires et des signes dobstruction artrielle qui varient en fonction des vaisseaux touchs [6, 16, 17]. Dans le cas de notre patiente, les signes en rapport avec une ischmie crbrale tait au premier plan notamment des cphales, des syncopes et un AVC ischmique. Une HTA systmique est frquente dans lvolution de cette affection, souvent associe dans 3/4 des cas une asymtrie tensionnelle, labolition dun pouls aux membres suprieurs ou un souffle artrielle [6, 18, 19]. Des signes systmiques type de fivre et darthralgies sont prsents dans 1/3 des cas [20]. Notre patiente avait une HTA et des pouls abolis au membre suprieur gauche mais ne prsentait ni fivre ni arthralgies. Des atteintes cardiaques ont t frquemment rapportes dans la littrature telles une insuffisance aortique, une hypertrophie ventriculaire gauche et une cardiomgalie [19, 21, 22], mais ces signes ntaient pas prsents chez notre patiente. De mme, les atteintes pulmonaires souvent dcrites nont pas t retrouves chez cette

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Figure 1 : Donnes de langioscanner des troncs supra-aortiques ; on visualise une stnose diffuse subocclusive de lartre carotide primitive gauche ds son origine () et une stnose moins tendue mais trs serre de la sous Clavire gauche ().

patiente. Aussi, une cardiopathie ischmique peut-elle survenir dans lvolution de cette affection [7] ; notre patiente prsentait des signes dischmie sous picardique antrieure lECG sans symptmes douloureux thoraciques deffort. La rtinopathie typique de la maladie de Takayashu [23] na pas t retrouve dans ce cas clinique. Le syndrome inflammatoire biologique nest pas constant dans lartrite de Takayashu ; il nest prsent que chez 40% des patients [17, 19] ; chez notre patiente, il tait franc et intense. Langioscanner est trs utile pour une valuation dtaille des patients avec maladie de Takayashu [24, 25] ; ainsi, langiographie constitue lexamen de rfrence pour le diagnostic [7, 13, 16]. Lexamen histologique est rarement recommand et souvent ralis aprs rsection chirurgicale [7, 26]. Cependant, la distinction entre maladie de Takayashu et maladie de Horton nest pas aise ; elle repose sur les caractristiques cliniques en loccurrence lge de survenue et le type dartres concernes, la maladie de Horton survenant aprs 50 ans et intressant surtout les artres temporales [27]. Depuis 1990, le diagnostic a t facilit par lAmerican College of Rheumatology qui a mis sur pied des critres

pour la classification de la maladie de Takayashu ; six critres ont t dcrits : ge de dbut < 40 ans, claudication intermittente dun membre, pouls diminu au niveau dun membre suprieur, diffrence de tension artrielle > 10 mm Hg entre les deux bras, anomalie artriographique (stnoses ou occlusions segmentaires ou focales de laorte, de ses branches primitives ou des grosses artres des extrmits) et souffle sous clavier ou abdominal. Pour poser le diagnostic, trois des six critres doivent tre prsents [28]. Notre patiente prsentait quatre critres sur les six. Le pronostic vital est gnralement bon mais le dcs est possible li certaines localisations (AVC, insuffisance aortique, rupture danvrysmes, infarctus intestinal) [6]. La survie est de 83% 15 ans dans la srie dIshikawa qui a not deux facteurs pronostiques majeurs : la prsence de complications (rtinopathie, HTA, anvrysme, insuffisance aortique) et une VS acclre [12]. Quand il existe une complication et une VS acclre, la survie 15 ans nest plus que de 43%. Au regard de ce qui prcde, notre patiente tait un stade avanc de la maladie avec une complication type dAVC et une VS trs acclre.

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Le traitement mdical est symptomatique associant anti hypertenseurs, antiagrgants plaquettaires et surtout un traitement de fond de cette affection par les corticodes ou les immunosuppresseurs en cas dchec de la corticothrapie [6, 7]. La chirurgie vasculaire avec revascularisation endoluminale semble augmenter la survie long terme des patients au stade de chronicit et doit tre envisage distance de la priode inflammatoire [6, 7, 26]. Ltat de notre patiente a t amliore par le traitement mdical mais un geste de revascularisation endoluminale devrait tre envisag chez cette patiente qui prsentait des lsions subocclusives avec une complication crbrale ; cependant, elle na pu tre ralise cause du manque dinfrastructures adquates.
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Conflits dintrts
Les auteurs ne dclarent aucun conflit dintrt.

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