La fiche LN2 18 ok

06/08/02

12:37

Fiche
technique

Page 1

Diagnostic dune polyneuropathie

N18

Sous la responsabilit de leurs auteurs

Diagnostic dune polyneuropathie

Fiche dtacher et archiver

P. Bouche, service des explorations fonctionnelles, hpital de la Salptrire, Paris.

Diagnostic
dune
polyneuropathie en
fonction
du mode
dinstallation
et de
la nature
du processus
physiopathologique
sous-jacent

Polyneuropathie (PN)
Examen lectromyographique
Axonale

Aigu
syndrome de
Guillain-Barr axonal
(Campylobacter jejuni)
rares formes de vascularite
porphyrie

Subaigu
causes :
mtaboliques
toxiques
maladies de systme
amylose

Dmylinisante

Chronique
recherche cause
gntique :
CMT2 ou CMTX

Aigu
syndrome de
Guillain-Barr

Chronique

Subaigu
PRN subaigu
idiopathique ou
secondaire :
plasmocytome
POEMS

dmylinisation
homogne

dmylinisation
distale
longueurdpendante

dmylinisation
htrogne
avec blocs de
conduction

CMT1

PN IgM avec
anti-MAG

PRN chronique

Sagit-il dune polyneuropathie

Par dfinition, une polyneuropathie implique latteinte diffuse du systme nerveux priphrique. On loppose ainsi aux mononeuropathies : atteinte dun seul tronc nerveux, dun plexus ou dune racine ; ou aux mononeuropathies multiples (multinvrites) : atteinte simultane ou successive de
plusieurs troncs nerveux. On distingue galement deux types de polyneuropathies : les polyneuropathies distales, symtriques (anciennement
polynvrites) et les polyradiculoneuropathies distales-proximales (polyradiculonvrites).

Modes dinstallation et modalits volutives

Linstallation des troubles (sensitifs et/ou moteurs) peut se faire en quelques heures ou sur de nombreuses annes. On distingue ainsi les formes
aigus : installation en heures et jusqu quatre semaines ; les formes subaigus : installation en semaines, mois ou annes ; et les formes
chroniques : installation en annes, parfois depuis lenfance. Les modalits volutives sont aussi importantes, quil sagisse dune volution par coups, rechutes, ou encore que lvolution se fasse sur un mode rapide ou trs lent.

Les circonstances dinstallation

La polyneuropathie peut sinstaller dans un contexte particulier : chimiothrapie utilisant des mdicaments neurotoxiques, maladie connue pour
ses complications nerveuses priphriques (diabte), carence nutritionnelle svre, alcoolisme, dialyse, etc.

Les modalits datteinte du systme nerveux priphrique

La polyneuropathie peut tre motrice ou sensitive pure, intresser plutt les petites fibres que les grosses, dbuter aux membres suprieurs ou
encore tre associe une atteinte du systme nerveux autonome, tous lments qui peuvent orienter vers une tiologie particulire.

Nature du processus physiopathologique sous-jacent

Il existe trois grands types de lsions du systme nerveux priphrique selon la nature du processus physiopathologique sous-jacent :
lsion principale ou initiale de laxone = axonopathie ;
lsion principale ou initiale de la gaine de myline ou de la cellule de Schwann = mylinopathie ;
lsion principale ou initiale du corps cellulaire = neuronopathie, qui peut tre motrice ou sensitive (ganglionopathie).

Place des explorations dans le diagnostic dune polyneuropathie

Lexamen lectromyographique permet de classer la polyneuropathie selon la nature du processus causal (polyneuropathie axonale,
mylinique ou neuronopathie). Au sein de ces catgories, il permet aussi dapporter des lments diagnostiques essentiels : prsence de blocs de
conduction, de dispersion temporelle, dmylinisation longueur-dpendante, svrit de laxonopathie, etc.
Cest donc lexamen cl de la dmarche diagnostique dune polyneuropathie.
Les examens biologiques et limagerie seront fonction des approches diagnostiques (y compris ltude du LCR).
La biopsie neuromusculaire ne doit tre demande que dans des cas trs spcifiques et dans des laboratoires parfaitement entrans.

La Lettre du Neurologue - n 2 - vol. IV - avril 2000

La fiche LN2 18 ok

06/08/02

12:37

Page 2

Diagnostic dune polyneuropathie

I. Formes axonales
Absence de bloc de conduction, de ralentissement de la conduction
nerveuse (ondes F et latences distales motrices normales), potentiels
sensitifs souvent trs altrs ou absents. La fibrillation lectrique est indicative de l'intensit du processus de dnervation.
forme axonale du syndrome de Guillain-Barr : (Campylobacter
jejuni) ; parfois nerfs moteurs inexcitables ; LCR : hyperprotinorachie modre ou absente.
porphyrie aigu intermittente : dosage des porphyrines urinaires.
formes aigus d'intoxication : sels de thallium, arsenic, lithium,
triorthocrsylphosphate.
rares cas de polyneuropathies diabtiques (inauguration dun traitement, amaigrissement rapide), de polyneuropathies urmiques (dialyse mal conduite), de polyneuropathies alcoolo-carentielles.
formes polyneuropathiques des vascularites ncrosantes : recherche
de signes d'atteinte systmique. Biopsie nerveuse indispensable.
II. Formes dmylinisantes
Prsence de ralentissements de la conduction nerveuse (ondes F,
latences distales motrices allonges), dispersion de la rponse voque musculaire, possibles blocs de conduction sur les fibres
motrices, atteinte volontiers multifocale. LCR : hyperprotinorachie.
syndrome de Guillain-Barr. Biopsie nerveuse inutile.
polyneuropathie de la diphtrie.
III. Neuronopathies
Atteinte du corps cellulaire du neurone moteur ou sensitif.
forme motrice : absence d'altrations sensitives - poliomylite antrieure aigu.
forme sensitive : absence d'altrations motrices - neuropathie sensitive aigu.

B. FORMES SUBAIGUS - Installation des troubles en

semaines et mois ou en quelques annes.
I. Formes axonales
Conduction motrice normale ou peu ralentie, potentiel voqu musculaire rduit, potentiel voqu sensitif altr. Atteinte prdominance distale des membres infrieurs. LCR le plus souvent normal.
Atteinte du systme nerveux autonome assez frquente. La biopsie
nerveuse est gnralement peu informative, sauf cas particuliers.
polyneuropathies mtaboliques : diabte, insuffisance rnale,
hypothyrodie.
polyneuropathies nutritionnelles : alcoolo-carentielles, carences
vitaminiques diverses.
polyneuropathies toxiques : *environnement ou toxiques industriels : plomb, N-Hexane et N-mthyl-butyl-ketone, acrylamide ;
*mdicaments : vincristine, amiodarone, isoniazide, disulfirame,
mtronidazole, cis-platine, taxol, DDI.
polyneuropathies des maladies systmiques : une vascularite est
frquemment en cause, biopsie nerveuse souvent informative.
Sarcodose, formes polyneuropathiques des vascularites ncrosantes.
polyneuropathies des hmo- et lymphorticulopathies : lymphomes,
polyglobulie.
polyneuropathies des dysglobulinmies : *malignes : principalement le mylome multiple (signes de dnervation active frquents).
*autres : cryoglobulinmies (associes une hpatite C).
polyneuropathies infectieuses : sida, hpatite C.
polyneuropathies de l'amylose primitive. Signes vgtatifs frquents. Biopsie nerveuse indispensable.

II

II. Formes dmylinisantes

Ralentissement des conductions nerveuses motrices et sensitives,
aspect souvent htrogne et non proportionnel de l'atteinte, potentiels sensitifs altrs, blocs de conduction des fibres motrices possibles. LCR : hyperprotinorachie. La biopsie nerveuse est souhaitable
mais non indispensable au diagnostic dans la plupart des cas.
polyradiculonvrites inflammatoires idiopathiques subaigus.
polyneuropathies subaigus secondaires une maladie systmique,
une dysglobulinmie : lupus, sarcodose, mylome condensant et
plasmocytome solitaire, POEMS syndrome, sida.
III. Neuronopathies
motrices : rares, parfois rencontres dans les lymphomes hodgkiniens ou non hodgkiniens.
sensitives (ganglionopathies) : *syndrome de Gougerot-Sjgren :
volution subaigu-chronique, biopsie nerveuse indispensable (infiltrat inflammatoire), biopsie des glandes salivaires.*neuronopathie
sensitive paranoplasique de Denny-Brown (anticorps anti-Hu). *neuronopathie sensitive progressive en l'absencede cancer. *neuronopathie au cisplatine. *intoxication par la vitamine B6.*neuronopathie
subaigu aprs infection par Rickettsia conorii.

C. FORMES CHRONIQUES - Installation en annes, parfois depuis lenfance. Intrt de l'examen des membres de la
famille.
I. Formes axonales
Ralentissement de la conduction motrice modr, parfois plus marqu. Potentiels sensitifs altrs ou absents.
hrditaires : *Polyneuropathies sensitivo-motrices hrditaires :
formes axonales de CMT (type 2 et X). *Polyneuropathies avec trouble
biochimique connu. *amyloses hrditaires : frquence des signes
vgtatifs associs. Biopsie nerveuse indispensable. Intrt de l'tude
gntique (biologie molculaire). *polyneuropathies sensitives hrditaires.
acquises : rares formes associes aux gammapathies monoclonales bnignes IgG.
II. Formes dmylinisantes
hrditaires : *ralentissement homogne de la conduction nerveuse
sur tous les nerfs. Intrt de la biopsie nerveuse : aspects en bulbes d'oignon (non spcifiques). *polyneuropathie de type CMT : CMT1A (lie
auchromosome 17). *polyneuropathies avec anomalie biochimique
connue : maladie de Refsum, leucodystrophie mtachromatique.
acquises : *ralentissement non homogne de la conduction nerveuse, possibilit de blocs de conduction. Intrt de la biopsie nerveuse.
*polyradiculonvrites inflammatoires chroniques idiopathiques progressives ou rechutes. *polyneuropathies associes aux gammapathies monoclonales bnignes IgM. (dosage de l'anti-MAG).
III. Neuronopathies
motrices : formes spinales de CMT
sensitives : *neuropathies hrditaires sensitives ? *neuropathie
ataxiante chronique idiopathique.

La Lettre du Neurologue - n 2 - vol. IV - avril 2000

Fiche dtacher et archiver

A. FORMES AIGUS - Installation en quelques jours.

Au maximum : 4 semaines.