DCEM4

Hématologie : conf n°1

Alexandre Morel

alexandre.morel@ins:tu:magine.org
QCM
 QCM 1
Devant une anémie hémoly0que, quel(s)
examen(s) demandez vous en première
inten0on ?
A.  froAs sanguin
B.  électrophorèse de l’hémoglobine
C.  dosage enzyma:que : G6PD et pyruvate
kinase
D.  test de Coombs direct
E.  bilan viral : sérologie VIH, PCR EBV et CMV

 QCM 1
Devant une anémie hémoly0que, quel(s)
examen(s) demandez vous en première
inten0on ?
A.  froAs sanguin
B.  électrophorèse de l’hémoglobine
C.  dosage enzyma:que : G6PD et pyruvate
kinase
D.  test de Coombs direct
E.  bilan viral : sérologie VIH, PCR EBV et CMV

 QCM 2
Parmi les affirma0ons suivantes, laquelle/lesquelle(s) est/
sont exacte(s) ?

A. la présence de sphérocytes au froAs sanguin est
pathognomonique d’une sphérocytose héréditaire
B. l’injec:on d’iode est un facteur déclenchant de crise vaso-
occlusive dans la drépanocytose
C. concernant la drépanocytose, les pa:ents hétérozygotes AS
ne sont pas symptoma:ques
D. le déficit en pyruvate kinase est une maladie récessive liée
à l’X
E. le déficit en G6PD est responsable d’une hémolyse
intravasculaire aigüe en cas de prise de certains médicaments

 QCM 2
Parmi les affirma0ons suivantes, laquelle/lesquelle(s) est/
sont exacte(s) ?

A. la présence de sphérocytes au froAs sanguin est
pathognomonique d’une sphérocytose héréditaire
B. l’injec:on d’iode est un facteur déclenchant de crise vaso-
occlusive dans la drépanocytose
C. concernant la drépanocytose, les pa:ents hétérozygotes AS
ne sont pas symptoma:ques
D. le déficit en pyruvate kinase est une maladie récessive liée
à l’X
E. le déficit en G6PD est responsable d’une hémolyse
intravasculaire aigüe en cas de prise de certains médicaments

 QCM 3
Concernant la sphérocytose héréditaire, quelle(s)
est(sont) la(les) affirma0on(s) exacte(s) ?

A. maladie géné:que héréditaire de transmission le
plus souvent autosomique dominante
B. le diagnos:c se fait au froAs sanguin + tests
fonc:onnels in vitro spécialisés
C. c’est une maladie à risque de complica:on
thrombo:que
D. la prise en charge repose sur la cor:cothérapie
E. l’hémolyse évolue volon:ers par poussées

 QCM 3
Concernant la sphérocytose héréditaire, quelle(s)
est(sont) la(les) affirma0on(s) exacte(s) ?

A. maladie géné:que héréditaire de transmission le
plus souvent autosomique dominante
B. le diagnos:c se fait au froAs sanguin + tests
fonc:onnels in vitro spécialisés
C. c’est une maladie à risque de complica:on
thrombo:que
D. la prise en charge repose sur la cor:cothérapie
E. l’hémolyse évolue volon:ers par poussées

 QCM 4
Une jeune fille de 16 ans, d’origine tunisienne,
présente une hémoglobine à 10,3g/dL, un VGM à
67µL, et une hémolyse clinico-biologique.
L’électrophorèse de l’hémoglobine retrouve HbA :
42,6%, HbA2 : 8,3%, HbF : 55,3%. Quel(s) sont le(s)
diagno0c(s) compa0ble(s) ?

A. ß-thalassémie majeure
B. ß-thalassémie intermédiaire
C. ß-thalassémie mineure
D. α-thalassémie majeure
E. drépanocytose homozygote

 QCM 4
Une jeune fille de 16 ans, d’origine tunisienne,
présente une hémoglobine à 10,3g/dL, un VGM à
67µL, et une hémolyse clinico-biologique.
L’électrophorèse de l’hémoglobine retrouve HbA :
42,6%, HbA2 : 8,3%, HbF : 55,3%. Quel(s) sont le(s)
diagno0c(s) compa0ble(s) ?

A. ß-thalassémie majeure
B. ß-thalassémie intermédiaire
C. ß-thalassémie mineure
D. α-thalassémie majeure
E. drépanocytose homozygote

 QCM 5
A propos de la maladie de Biermer, quelle(s)
est(sont) la(les) affirma0on(s) exacte(s) ?

A.  en dehors des anomalies du GR, le froAs
sanguin est volon:ers normal
B.  elle présente classiquement des s:gmates
biologiques d’hémolyse
C.  le myélogramme permet de poser le diagnos:c
D.  la supplémenta:on en vitamine B12 doit
obligatoirement se faire par voie parentérale
E.  l’absence de traitement est un facteur de risque
de développer un cancer gastrique

 QCM 5
A propos de la maladie de Biermer, quelle(s)
est(sont) la(les) affirma0on(s) exacte(s) ?

A.  en dehors des anomalies du GR, le froAs
sanguin est volon:ers normal
B.  elle présente classiquement des s:gmates
biologiques d’hémolyse
C.  le myélogramme permet de poser le diagnos:c
D.  la supplémenta:on en vitamine B12 doit
obligatoirement se faire par voie parentérale
E.  l’absence de traitement est un facteur de risque
de développer un cancer gastrique

 QCM 6
En dehors des syndromes lymphoproliféra0fs,
quelle(s) est/sont la(les) cause(s)
d’hyperlymphocytose ?

A. tabac
B. asplénie
C. cor:cothérapie
D. maladie auto-immune
E. infec:on virale

 QCM 6
En dehors des syndromes lymphoproliféra0fs,
quelle(s) est/sont la(les) cause(s)
d’hyperlymphocytose ?

A. tabac
B. asplénie
C. cor:cothérapie
D. maladie auto-immune
E. infec:on virale

 QCM 7
A propos du syndrome mononucléosique, quelle(s)
est(sont) la(les) affirma0on(s) exacte(s) ?

A. il est défini par une inversion de formule
leucocytaire
B. le froAs sanguin retrouve des lymphocytes
monomorphes de grande taille.
C. le cytoplasme des lymphocytes est basophile
D. il correspond à des lymphocytes B polymorphes
ac:vés
E. les deux principales é:ologies sont les primo-
infec:ons EBV et CMV

 QCM 7
A propos du syndrome mononucléosique, quelle(s)
est(sont) la(les) affirma0on(s) exacte(s) ?

A. il est défini par une inversion de formule
leucocytaire
B. le froAs sanguin retrouve des lymphocytes
monomorphes de grande taille.
C. le cytoplasme des lymphocytes est basophile
D. il correspond à des lymphocytes B polymorphes
ac:vés
E. les deux principales é:ologies sont les primo-
infec:ons EBV et CMV

 ALBUM PHOTO
FROTTIS SANGUIN : LE SYNDROME MONONUCLEOSIQUE

Mots clé : cellules lymphoïdes activées

* de GRANDE TAILLE, rapport nucléo-cytoplasmique diminué

* volontiers HYPERBASOPHILES (cytoplasme bleu, notamment liseré
périphérique « ourlé de bleu »)
* POLYMORPHES en taille et en morphologie.
* Noyau central (aspect « œuf sur le plat ») ou étiré adhérent aux extrémités
(aspect en « drapeau »), avec chromatine dense (lymphocyte « mature »)
 QCM 8
A propos du myélome mul0ple, quelle(s) est(sont) la(les)
affirma0on(s) exacte(s) ?

A. le diagnos:c est posé grâce au couple électrophorèse
des protéines sériques + immunofixa:on
B. le myélogramme doit retrouver deux critères : plus de
10% de plasmocytes et dystrophiques
C. le dosage pondéral des immunoglobulines permet de
quan:fier le pic
D. le score pronos:que principal est composé de la
ß2microglobuline et de l’albumine
E. la transloca:on (8,21) est de bon pronos:c

 QCM 8
A propos du myélome mul0ple, quelle(s) est(sont) la(les)
affirma0on(s) exacte(s) ?

A. le diagnos:c est posé grâce au couple électrophorèse
des protéines sériques + immunofixa:on
B. le myélogramme doit retrouver deux critères : plus de
10% de plasmocytes et dystrophiques
C. le dosage pondéral des immunoglobulines permet de
quan:fier le pic
D. le score pronos:que principal est composé de la
ß2microglobuline et de l’albumine
E. la transloca:on (8,21) est de bon pronos:c

 QCM 9
Quels sont le(s) critère(s) diagnos0ques(s) d’un
MGUS ?

A.  pa:ent asymptoma:que
B.  immunoglobuline monoclonale de type IgG ou
IgA
C.  pic <20g/L
D.  l’examen médullaire ne retrouve pas de
popula:on tumorale
E.  absence d’antécédent de myélome dans la
famille au premier degré

 QCM 9
Quels sont le(s) critère(s) diagnos0ques(s) d’un
MGUS ?

A.  pa:ent asymptoma:que
B.  immunoglobuline monoclonale de type IgG ou
IgA
C.  pic <20g/L
D.  l’examen médullaire ne retrouve pas de
popula:on tumorale
E.  absence d’antécédent de myélome dans la
famille au premier degré

 QCM 10
Parmi les affirma0ons suivantes, laquelle/lesquelles est/
sont exacte(s) ?

A. on ne réalise de biopsie ganglionnaire que devant une
adénopathie persistante depuis plus d’un mois
B. le diagnos:c de lymphome est cytologique
C. les lames d’anatomo-pathologie sont colorées au May-
Grünwald-Giemsa
D. la cytogéné:que est indispensable au diagnos:c de
certains lymphomes
E. lors d’un diagnos:c de lymphome, il faut garder un
échan:llon tumoral congelé

 QCM 10
Parmi les affirma0ons suivantes, laquelle/lesquelles est/
sont exacte(s) ?

A. on ne réalise de biopsie ganglionnaire que devant une
adénopathie persistante depuis plus d’un mois
B. le diagnos:c de lymphome est cytologique
C. les lames d’anatomo-pathologie sont colorées au May-
Grünwald-Giemsa
D. la cytogéné:que est indispensable au diagnos:c de
certains lymphomes
E. lors d’un diagnos:c de lymphome, il faut garder un
échan:llon tumoral congelé

 QCM 11
A propos du lymphome folliculaire, quelle(s) est(sont)
la(les) affirma0on(s) exacte(s) ?

A.  l’histologie retrouve des lymphocytes B tumoraux de
pe:te taille répar:s en nodules.
B.  l’examen cytogéné:que retrouve volon:ers un
réarrangement du gène c-myc, par transloca:on
t(8,14) notamment
C.  le TEP-Scan est indiqué pour réaliser le bilan
d’extension
D.  le score IPI est le principal facteur pronos:que
E.  il s’agit d’un lymphome indolent avec un taux de
guérison élevé

 QCM 11
A propos du lymphome folliculaire, quelle(s) est(sont)
la(les) affirma0on(s) exacte(s) ?

A.  l’histologie retrouve des lymphocytes B tumoraux de
pe:te taille répar:s en nodules.
B.  l’examen cytogéné:que retrouve volon:ers un
réarrangement du gène c-myc, par transloca:on
t(8,14) notamment
C.  le TEP-Scan est indiqué pour réaliser le bilan
d’extension
D.  le score IPI est le principal facteur pronos:que
E.  il s’agit d’un lymphome indolent avec un taux de
guérison élevé

 QCM 12
Quelle(s) est/sont parmi les proposi0ons
suivantes la/les cause(s) possible(s) de
splénomégalie ?

A. hypertension portale
B. microangiopathie thrombo:que
C. myélome mul:ple
D. tuberculose
E. hypersplénisme

 QCM 12
Quelle(s) est/sont parmi les proposi0ons
suivantes la/les cause(s) possible(s) de
splénomégalie ?

A. hypertension portale
B. microangiopathie thrombo:que
C. myélome mul:ple
D. tuberculose
E. hypersplénisme

 Moyen Mnémotechnique…

Causes de Splénomégalie = CHIPSTER !

Ø  C : Collagénoses (maladies de sytème)

Ø  H : Hémopathies (lymphoïdes et myéloïdes)

Ø  I : Infec:ons (B, V, P, F)

Ø  P : Hypertension Portale

Ø  S : Maladies de Surcharge

Ø  T : Tumeurs de rate

Ø  E : Endocardite!

Ø  R : Régénéra:f (anémies hémoly:ques chroniques)

 QCM 13
Dans l’agranulocytose médicamenteuse, quelle(s)
est(sont) la(les) affirma0on(s) exacte(s) ?

A. l’agranulocytose est définie par un taux de PNN<1,5
giga/L
B. l’agranulocytose est par défini:on isolée dans ce
contexte
C. elle peut être de mécanisme immuno-allergique ou
toxique
D. le myélogramme peut retrouver un aspect de blocage
de matura:on de la lignée granuleuse, au stade de
promyélocyte avec corps d’Aueur
E. en cas de poursuite du médicament, le risque évolu:f
est la transforma:on en leucémie aigüe myéloïde.

 QCM 13
Dans l’agranulocytose médicamenteuse, quelle(s)
est(sont) la(les) affirma0on(s) exacte(s) ?

A. l’agranulocytose est définie par un taux de PNN<1,5
giga/L
B. l’agranulocytose est par défini:on isolée dans ce
contexte
C. elle peut être de mécanisme immuno-allergique ou
toxique
D. le myélogramme peut retrouver un aspect de blocage
de matura:on de la lignée granuleuse, au stade de
promyélocyte avec corps d’Aueur
E. en cas de poursuite du médicament, le risque évolu:f
est la transforma:on en leucémie aigüe myéloïde.

 QCM 14
Quelle est la prise en charge de l’agranulocytose
médicamenteuse fébrile ?

A. l’an:biothérapie doit être débutée en urgence,
avant le bilan infec:eux
B. en l’absence de sepsis sévère, l’an:biothérapie
de première inten:on associe ß-lactamine à large
spectre et glycopep:de
C. prescrip:on de G-CSF
D. transfusion de concentrés de granulocytes
E. arrêt du médicament et déclara:on à la
pharmacovigilance

 QCM 14
Quelle est la prise en charge de l’agranulocytose
médicamenteuse fébrile ?

A. l’an:biothérapie doit être débutée en urgence,
avant le bilan infec:eux
B. en l’absence de sepsis sévère, l’an:biothérapie
de première inten:on associe ß-lactamine à large
spectre et glycopep:de
C. prescrip:on de G-CSF
D. transfusion de concentrés de granulocytes
E. arrêt du médicament et déclara:on à la
pharmacovigilance, PMZ

 QCM 15
Quelle(s) é0ologie(s) doit on évoquer devant un
allongement isolé du TCA révélé par un
syndrome hémorragique?
A.  hémophilie congénitale et maladie de
Willebrand
B.  début de carence en vitamine K
C.  déficit en facteur XIII
D.  traitement par héparine
E.  an:coagulant circulant lupique

 QCM 15
Quelle(s) é0ologie(s) doit on évoquer devant un
allongement isolé du TCA révélé par un
syndrome hémorragique?
A.  hémophilie congénitale et maladie de
Willebrand
B.  début de carence en vitamine K
C.  déficit en facteur XIII
D.  traitement par héparine
E.  an:coagulant circulant lupique

 QCM 16
A propos de la maladie de Willebrand, quelle(s)
est(sont) la(les) affirma0on(s) exacte(s) ?

A. il en existe différentes formes, toutes d’origine
géné:que
B. elle touche aussi bien l’hémostase primaire que
la coagula:on
C. il s’agit de la plus fréquente des maladies
cons:tu:onnelles de l’hémostase
D. le mode de transmission est le plus souvent
autosomique dominant
E. la symptomatologie s’aggrave avec l’âge

 QCM 16
A propos de la maladie de Willebrand, quelle(s)
est(sont) la(les) affirma0on(s) exacte(s) ?

A. il en existe différentes formes, toutes d’origine
géné:que
B. elle touche aussi bien l’hémostase primaire que
la coagula:on
C. il s’agit de la plus fréquente des maladies
cons:tu:onnelles de l’hémostase
D. le mode de transmission est le plus souvent
autosomique dominant
E. la symptomatologie s’aggrave avec l’âge

 QCM 17
Dans la maladie de Willebrand de type 1, quelle(s)
est(sont) la(les) affirma0on(s) exacte(s) ?

A. l’hémarthrose est un mode de révéla:on
fréquent
B. il s’agit d’un déficit quan:ta:f avec une ac:vité
cofacteur de la ristocé:ne normale
C. le risque hémorragique est quasiment nul lors de
l’accouchement
D. le groupage ABO fait par:e du bilan diagnos:que
E. en cas d’hémorragie, l’administra:on de facteur
vWF en IV est le traitement de première inten:on

 QCM 17
Dans la maladie de Willebrand de type 1, quelle(s)
est(sont) la(les) affirma0on(s) exacte(s) ?

A. l’hémarthrose est un mode de révéla:on
fréquent
B. il s’agit d’un déficit quan:ta:f avec une ac:vité
cofacteur de la ristocé:ne normale
C. le risque hémorragique est quasiment nul lors de
l’accouchement
D. le groupage ABO fait par:e du bilan diagnos:que
E. en cas d’hémorragie, l’administra:on de facteur
vWF en IV est le traitement de première inten:on

 QCM 18
Un homme de 65 ans reçoit une première ligne de
chimiothérapie pour un lymphome B diffus à grandes
cellules . Entre la 3ème et la 4ème cures, le pa0ent
présente une Hb à 6,5g/dL. Vous décidez de le
transfuser en CG. Il est de groupe A+, la RAI est néga0ve.
Quels CG prescrivez-vous ?

A. phénotypé
B. déleucocyté
C. compa:bilisé
D. irradié
E. CMV néga:f si le pa:ent n’est pas immunisé contre le
CMV

 QCM 18
Un homme de 65 ans reçoit une première ligne de
chimiothérapie pour un lymphome B diffus à grandes
cellules . Entre la 3ème et la 4ème cures, le pa0ent
présente une Hb à 6,5g/dL. Vous décidez de le
transfuser en CG. Il est de groupe A+, la RAI est néga0ve.
Quels CG prescrivez-vous ?

A. phénotypé
B. déleucocyté
C. compa:bilisé
D. irradié
E. CMV néga:f si le pa:ent n’est pas immunisé contre le
CMV

 QCM 19
Concernant la transfusion de concentré plaquejaire,
quelle(s) est(sont) la(les) affirma0on(s) exacte(s) ?

A. un concentré plaque|aire d’aphérèse correspond à un pool
de différents donneurs
B. une transfusion en cas d’incompa:bilité ABO déclenche une
hémolyse massive et met en jeu le pronos:c final
C. il faut tenir compte du groupe HLA afin de prévenir le risque
d’immunisa:on an:-HLA
D. elle ne nécessite pas la réalisa:on d’un test de Beth-Vincent
(test ul:me au lit du malade)
E. en cas d’an:coagula:on cura:ve, le seuil transfusionnel
est : plaque|es < 50000/mm3

 QCM 19
Concernant la transfusion de concentré plaquejaire,
quelle(s) est(sont) la(les) affirma0on(s) exacte(s) ?

A. un concentré plaque|aire d’aphérèse correspond à un pool
de différents donneurs
B. une transfusion en cas d’incompa:bilité ABO déclenche une
hémolyse massive et met en jeu le pronos:c final
C. il faut tenir compte du groupe HLA afin de prévenir le risque
d’immunisa:on an:-HLA
D. elle ne nécessite pas la réalisa:on d’un test de Beth-Vincent
(test ul:me au lit du malade)
E. en cas d’an:coagula:on cura:ve, le seuil transfusionnel
est : plaque|es < 50000/mm3

 QCM 20
Quel contexte est le plus à risque d’une
réac0on allergique lors d’une transfusion ?

A. hypoalbuminémie chez le pa:ent
B. pa:ent a|eint d’un déficit en IgA
C. pa:ent présentant un terrain atopique
D. présence d’an:corps an:-HLA (grossesse/
greffe/transfusions antérieures) chez le pa:ent
E. culot transfusé non déleucocyté

 QCM 20
Quel contexte est le plus à risque d’une
réac0on allergique lors d’une transfusion ?

A. hypoalbuminémie chez le pa:ent
B. pa:ent a|eint d’un déficit en IgA
C. pa:ent présentant un terrain atopique
D. présence d’an:corps an:-HLA (grossesse/
greffe/transfusions antérieures) chez le pa:ent
E. culot transfusé non déleucocyté

DP n°1
 Enoncé
•  Une femme de 59 ans se présente à votre consulta:on
pour anémie. Elle travaille à la Poste, est mariée, a 2
enfants et 5 pe:ts enfants. Elle ne fume pas, boit une
coupe de champagne « lors des grandes occasions ».
•  Elle a pour principaux antécédents un adénocarcinome du
sein droit il y a 8 ans, traité par tumorectomie,
radiothérapie et chimiothérapie (protocole FEC : 5FU,
Epirubicine, Cyclophosphamide), une HTA traitée par
Esidrex, une appendicectomie dans l’enfance. Elle se trouve
fa:guée depuis 1 mois et demi, et est essoufflée lorsqu’elle
monte ses deux étages pour rentrer chez elle.
•  Elle a réalisé une NFS en ville qui retrouve : Hb = 9,5 g/dL ;
Ht = 28% ; érythrocytes = 2,85 x 106/mm3; plaque|es =
195000/mm3 ; leucocytes = 6400/mm3 (PNN 62%, PNE 3%,
PNB 0 %, lymphocytes 25%, monocytes 10%) ; ré:culocytes
= 45000/mm3.
 QRM 1
Quelle(s) est (sont) la (les) affirma0on(s)
exacte(s) ?

A. anémie microcytaire hypochrome
B. anémie normocytaire normochrome
C. anémie arégénéra:ve car ré:culocytes
<50000/mm3
D. il existe une monocytose
E. le reste de la NFS est normale

 QRM 1
Quelle(s) est (sont) la (les) affirma0on(s)
exacte(s) ?

A. anémie microcytaire hypochrome
B. anémie normocytaire normochrome 10 pts
C. anémie arégénéra:ve car ré:culocytes
<50000/mm3
D. il existe une monocytose
E. le reste de la NFS est normale 10 pts

 FICHE
Paramètres érythrocytaires
 QRM 2
Quel(s) examen(s) non hématologique(s)
prescrivez-vous en première inten0on ?

A.  bilan hépa:que et fonc:on rénale
B.  LDH, bilirubine T+C, haptoglobine
C.  TSH
D.  bilan inflammatoire
E.  vitamines B9/B12 et bilan mar:al

 QRM 2
Quel(s) examen(s) non hématologique(s)
prescrivez-vous en première inten0on ?

A.  bilan hépa:que et fonc:on rénale 5pts
B.  LDH, bilirubine T+C, haptoglobine
C.  TSH 5pts
D.  bilan inflammatoire 5pts
E.  vitamines B9/B12 et bilan mar:al 5pts

 QRM 3
Ce premier bilan revient normal. Compte tenu
du contexte vous suspectez un syndrome
myélodysplasique secondaire à la radio-
chimiothérapie. Quel(s) examen(s) demandez-
vous alors ?
A.  myélogramme par ponc:on sternale
B.  froAs sanguin
C.  recherche de muta:on JAK2
D.  test de Coombs direct
E.  caryotype médullaire

 QRM 3
Ce premier bilan revient normal. Compte tenu
du contexte vous suspectez un syndrome
myélodysplasique secondaire à la radio-
chimiothérapie. Quel(s) examen(s) demandez-
vous alors ?
A.  myélogramme par ponc:on sternale CZ
B.  froAs sanguin 10 pts
C.  recherche de muta:on JAK2
D.  test de Coombs direct
E.  caryotype médullaire 10 pts

 ALBUM PHOTO
FROTTIS SANGUIN : PNN dans les SMD

PNN dégranulé PNN hypolobé (« pseudo-Pelger »)

 QRM 4
Quels sont les principaux facteurs pronos0ques
dans ceje pathologie ?

A.  taux de LDH
B.  besoins transfusionnels en culots globulaires
C.  excès de blastes médullaires
D.  classifica:on OMS 2008 des SMD (révision
2016)
E.  anomalies cytogéné:ques médullaires

 QRM 4
Quels sont les principaux facteurs pronos0ques
dans ceje pathologie ?

A.  taux de LDH
B.  besoins transfusionnels en culots globulaires
5pts
C.  excès de blastes médullaires 10 pts
D.  classifica:on OMS 2008 des SMD (révision
2016) 5 pts
E.  anomalies cytogéné:ques médullaires 10 pts

 FICHE

SMD : facteurs pronos:ques

Ø  Score IPSS (ou R-IPSS) : anomalies cytogéné:ques, taux de blastes, cytopénies

Ø  Type de SMD selon la classifica:on OMS 2008 (révision 2016)

Ø  Dépendance transfusionnelle en CG

Ø  Hyperferri:némie/surcharge en fer

Ø  Myélofibrose associée

Ø  (Muta:ons : ASXL1, RAS, TP53…)

 Mieux comprendre
SMD : Score pronos:que interna:onal IPSS

-> taux de blastes

-> anomalies cytogéné:ques
-> nombre de cytopénies
 Mieux comprendre
Score révisé : R-IPSS

-> taux de blastes

-> précision des anomalies cytogéné:ques
-> nombre et taux des cytopénies
Mieux comprendre
SMD : Classifica:on OMS 2008
Mieux comprendre
SMD : Classifica:on OMS 2016
 QRM 5
Quelles sont les anomalies du myélogramme
compa0bles avec un diagnos0c de SMD parmi
les proposi0ons suivantes ?

A.  möelle de richesse pauvre
B.  signes de dysérythropoïèse
C.  signes de dyslymphopoïèse
D.  taux de blastes à 25%
E.  présence de sidéroblastes à la colora:on MGG

 QRM 5
Quelles sont les anomalies du myélogramme
compa0bles avec un diagnos0c de SMD parmi
les proposi0ons suivantes ?

A.  möelle de richesse pauvre
B.  signes de dysérythropoïèse 10 pts
C.  signes de dyslymphopoïèse
D.  taux de blastes à 25%
E.  présence de sidéroblastes à la colora:on MGG

 FICHE
Myélogramme et Syndrome Myélodysplasique

Ø  A visée diagnos:que (classifica:on OMS) et pronos:que

Ø  FroAs sanguin associé systéma:que

Ø  Ponc:on médullaire au niveau sternal (en l’absence d’ATCD de radiothérapie
thoracique ou de sternotomie). Si CI : en crête iliaque postérieure (vérifica:on du bilan
d’hémostase)
Aspira:on médullaire avec réalisa:on d’un froAs médullaire + prélèvement pour
analyse cytogéné:que (caryotype +/- FISH) + tumorothèque

Ø  Envoi du froAs médullaire au laboratoire d’Hématologie / Cytologie
•  Colora:on May-Grünwald-Giemsa
Richesse de la MO : normale ou augmentée
Anomalies morphologiques qualita:ves : 1 ou plusieurs des 3 lignées = dysmyélopoïèse
(dysérythropoïèse, dysgranulopoïèse, dysmégacaryopoïèse)
Analyse quan:ta:ve : possible excès de blastes (5-19%)
•  Examen de cytochimie : Colora:on de Perls
présence de sidéroblastes?

Ø  Envoi du tube pour l’analyse cytogéné:que (caryotype ++) au laboratoire de
Cytogéné:que
 QRM 6
Le diagnos0c de SMD est confirmé. Quel(s)
examen(s) supplémentaire(s) prescrivez-vous
pour la prise en charge de ceje pathologie ?

A.  ß2 microglobuline
B.  électrophorèse des protéines sériques
C.  ferri:némie
D.  EPO sérique endogène
E.  groupage ABO avec phénotypage
érythrocytaire élargi

 QRM 6
Le diagnos0c de SMD est confirmé. Quel(s)
examen(s) supplémentaire(s) prescrivez-vous
pour la prise en charge de ceje pathologie ?

A.  ß2 microglobuline
B.  électrophorèse des protéines sériques
C.  ferri:némie, 10 pts, PCZ
D.  EPO sérique endogène 5 pts
E.  groupage ABO avec phénotypage
érythrocytaire élargi 5 pts

 QRM 7
Il s’agit d’une anémie réfractaire simple
(classifica0on OMS 2008), de faible risque. Quel
traitement instaurez vous?

A.  transfusion de CG phénotypés
B.  EPO recombinante
C.  lenalidomide
D.  chimiothérapie
E.  chélateur du fer si ferri:némie > 1000 ng/mL

 QRM 7
Il s’agit d’une anémie réfractaire simple
(classifica0on OMS 2008), de faible risque. Quel
traitement instaurez vous?

A.  transfusion de CG phénotypés 5 pts
B.  EPO recombinante 10 pts
C.  lenalidomide
D.  chimiothérapie
E.  chélateur du fer si ferri:némie > 1000 ng/mL 5
pts

 QRM 8
Quels sont le(s) objec0f(s) du traitement ?

A.  traitement curateur
B.  traitement symptoma:que ciblant la correc:on
des cytopénies
C.  améliorer la qualité de vie
D.  maintenir un taux d’hémoglobine supérieur à
12g/dL
E.  prévenir le risque d’hémochromatose
secondaire

 QRM 8
Quels sont le(s) objec0f(s) du traitement ?

A.  traitement curateur
B.  traitement symptoma:que ciblant la correc:on
des cytopénies 10 pts
C.  améliorer la qualité de vie 5 pts
D.  maintenir un taux d’hémoglobine supérieur à
12g/dL
E.  prévenir le risque d’hémochromatose
secondaire 5 pts

 QRM 9
La pa0ente vous demande quelles sont les
évolu0ons et complica0ons possibles de ceje
pathologie. Quelle(s) est (sont) la (les) réponse(s)
exacte(s)?
A.  évolu:on agressive et rapide
B.  manifesta:ons dysimmunitaires parfois associées
C.  aggrava:on progressive du syndrome
d’insuffisance médullaire
D.  évolu:on vers un SMD de haut risque/LAM
secondaire systéma:que
E.  hémochromatose pos|ransfusionnelle

 QRM 9
La pa0ente vous demande quelles sont les
évolu0ons et complica0ons possibles de ceje
pathologie. Quelle(s) est (sont) la (les) réponse(s)
exacte(s)?
A.  évolu:on agressive et rapide
B.  manifesta:ons dysimmunitaires parfois associées,
5 pts
C.  aggrava:on progressive du syndrome
d’insuffisance médullaire, 10 pts
D.  évolu:on vers un SMD de haut risque/LAM
secondaire systéma:que
E.  hémochromatose pos|ransfusionnelle, 5 pts

 ALBUM PHOTO
Polychondrite atrophiante

Autres manifesta:ons dysimmunitaires dans les SMD :

Vascularites
Dermatoses neutrophiliques
Polyarthrites
Colites inflammatoires
Behcet
FAN posi:fs
Autres….
 QRM 10
Un an plus tard, vous notez l’appari0on à la NFS
d’une thrombopénie et d’une neutropénie. Le bilan
que vous réalisez retrouve un syndrome
myélodysplasique de risque élevé. Vous envisagez
un traitement par Azacy0dine. A quoi correspond
ceje molécule ?

A.  chimiothérapie
B.  an:corps monoclonal
C.  inhibiteur de tyrosine kinase
D.  inhibiteur du protéasome
E.  agent déméthylant

 QRM 10
Un an plus tard, vous notez l’appari0on à la NFS
d’une thrombopénie et d’une neutropénie. Le bilan
que vous réalisez retrouve un syndrome
myélodysplasique de risque élevé. Vous envisagez
un traitement par Azacy0dine. A quoi correspond
ceje molécule ?

A.  chimiothérapie
B.  an:corps monoclonal
C.  inhibiteur de tyrosine kinase
D.  inhibiteur du protéasome
E.  agent déméthylant 20 pts

 QRM 11
La réponse ini0ale au traitement est bonne et vous envisagez
un traitement par allogreffe de cellules souches
hématopoïé0ques (CSH). Quels sont les principes de ceje
procédure ?

A.  il existe, en fonc:on de la nature du donneur et de
l’histocompa:bilité, quatre types de greffe de moelle
allogénique
B.  les CSH sont le plus souvent obtenues par ponc:on
médullaire
C.  le donneur doit présenter une compa:bilité dans le système
HLA et le groupe sanguin ABO
D.  le condi:onnement n’a qu’un rôle myéloabla:f
E.  l’effet an:tumoral principal est médié par un mécanisme
immunologique

 QRM 11
La réponse ini0ale au traitement est bonne et vous envisagez
un traitement par allogreffe de cellules souches
hématopoïé0ques (CSH). Quels sont les principes de ceje
procédure ?

A.  il existe, en fonc:on de la nature du donneur et de
l’histocompa:bilité, quatre types de greffe de moelle
allogénique 10 pts
B.  les CSH sont le plus souvent obtenues par ponc:on
médullaire
C.  le donneur doit présenter une compa:bilité dans le système
HLA et le groupe sanguin ABO
D.  le condi:onnement n’a qu’un rôle myéloabla:f
E.  l’effet an:tumoral principal est médié par un mécanisme
immunologique 10 pts

 QRM 12
Quelle(s) est (sont) la (les) affirma0on(s) exacte(s) concernant
la GVH aigüe (Maladie du greffon contre l’hôte) ?

A.  elle survient dans les 100 premiers jours qui suivent la greffe
de CSH
B.  c’est une complica:on possible aussi bien de l’autogreffe
que de l’allogreffe
C.  elle touche préféren:ellement la peau, le tube diges:f et le
foie
D.  elle touche préféren:ellement le foie, le poumon et le
système nerveux central
E.  elle représente post-allogreffe la première cause de
mortalité non liée à la rechute

 QRM 12
Quelle(s) est (sont) la (les) affirma0on(s) exacte(s) concernant
la GVH aigüe (Maladie du greffon contre l’hôte) ?

A.  elle survient dans les 100 premiers jours qui suivent la greffe
de CSH 5 pts
B.  c’est une complica:on possible aussi bien de l’autogreffe
que de l’allogreffe
C.  elle touche préféren:ellement la peau, le tube diges:f et le
foie 5 pts
D.  elle touche préféren:ellement le foie, le poumon et le
système nerveux central
E.  elle représente post-allogreffe la première cause de
mortalité non liée à la rechute 10 pts

 QRM 13
La pa0ente reçoit une allogreffe à par0r d’un
donneur du fichier interna0onal, compa0bilité
HLA 9/10. A J21 de la greffe, la pa0ente est
toujours en aplasie et fébrile malgré une
an0biothérapie à large spectre depuis 6 jours.
Elle se plaint d’une douleur latéro-thoracique
droite. Vous réalisez un scanner thoracique en
urgence.
QRM 13
 QRM 13
Quelle est votre interpréta0on ?

A.  condensa:ons nodulaires systéma:sées
B.  signe du grelot
C.  syndrome alvéolaire
D.  signe du halo
E.  miliaire

 QRM 13
Quelle est votre interpréta0on ?

A.  condensa:ons nodulaires systéma:sées
B.  signe du grelot
C.  syndrome alvéolaire
D.  signe du halo 20 pts
E.  miliaire

 QRM 14
Quel diagnos0c évoquez vous ?

A.  pneumopathie franche lobaire aigüe
B.  pneumocystose pulmonaire
C.  tuberculose pulmonaire
D.  pneumopathie à CMV
E.  aspergillose pulmonaire invasive

 QRM 14
Quel diagnos0c évoquez vous ?

A.  pneumopathie franche lobaire aigüe
B.  pneumocystose pulmonaire
C.  tuberculose pulmonaire
D.  pneumopathie à CMV
E.  aspergillose pulmonaire invasive 20 pts

 ALBUM PHOTO
TDM thorax : Signe du Grelot (ou du Croissant Gazeux)

Aspergillome
 QRM 15
A J60 de la greffe, la pa0ente est réhospitalisée en urgence
devant l’appari0on d’une diarrhée aigüe non glairo-
sanglante, très liquide, es0mée à 1,5 L/j. Elle est subfébrile
à 38,1°C. Quelle conduite tenez-vous ?

A. traitement simplement symptoma:que : réhydrata:on,
traitement an:-diarrhéique, surveillance clinico-biologique
B. renforcement du traitement immunosuppresseur par
cor:cothérapie
C. traitement probabiliste d’une colite à CMV par ganciclovir
D. an:biothérapie probabiliste par pipéracilline-tazobactam
et métronidazole
E. changement de traitement an:fongique

 QRM 15
A J60 de la greffe, la pa0ente est réhospitalisée en urgence
devant l’appari0on d’une diarrhée aigüe non glairo-sanglante,
très liquide, es0mée à 1,5 L/j. Elle est subfébrile à 38,1°C.
Quelle conduite tenez-vous ?

A. traitement simplement symptoma:que : réhydrata:on,
traitement an:-diarrhéique, surveillance clinico-biologique CZ
B. renforcement du traitement immunosuppresseur par
cor:cothérapie , 15 pts PCZ
C. traitement probabiliste d’une colite à CMV par ganciclovir
D. an:biothérapie probabiliste par pipéracilline-tazobactam et
métronidazole 5 pts
E. changement de traitement an:fongique

DP n°2
 Enoncé
•  Mr R, 71 ans, sans antécédent notable, consulte aux Urgences pour
asthénie et dyspnée d’effort évoluant depuis quelques jours. Il ne
prend aucun médicament.
•  TA 125/70 mmHg, FC 100/min, Sat O2 95%, T° 37,4°C Glasgow 15.
ECG normal en dehors d’une tachycardie sinusale. Le pa:ent
présente une pâleur cutanéo-muqueuse associée à un ictère
conjonc:val, des adénopathies de 1 à 2 cm fermes et indolores
bilatérales dans le territoire cervical, une pointe de rate à 5 cm de
débord costal. Pas d’hépatomégalie, pas de signe d’insuffisance
hépatocellulaire ni d’hypertension portale, examen abdominal,
respiratoire, neurologique et cardiovasculaire sans par:cularité.
Pas de syndrome hémorragique.
•  Bilan biologique : Hb 7g/dL, Ht 20%, VGM 102µm3, ré:culocytes
190000/mm3, leucocytes 15000/mm3 (PNN 40%, PNEo 0%, PnBaso
0%, lymphocytes 55%, monocytes 5%), plaque|es 45000/mm3, TP,
TCA et fibrinogène normaux, ionogramme sanguin normal, ASAT
ALAT GGT et PAL normaux, bilirubine totale 40µmol/L/conjuguée
5µmol/L, clairance créa:nine 90mL/min.
 QRM 1
Que suspectez-vous en première inten0on ?

A.  mononucléose infec:euse
B.  lymphome de Hodgkin
C.  paludisme
D.  anémie hémoly:que auto-immune
E.  leucémie lymphoïde chronique

 QRM 1
Que suspectez-vous en première inten0on ?

A.  mononucléose infec:euse
B.  lymphome de Hodgkin
C.  paludisme
D.  anémie hémoly:que auto-immune 10 pts
E.  leucémie lymphoïde chronique 10 pts

 QRM 2
Quelle(s) urgence(s) devez-vous éliminer ?

A.  début de CIVD
B.  microangiopathie thrombo:que
C.  syndrome de lyse tumorale spontanée
D.  syndrome cave supérieur
E.  syndrome d’insuffisance médullaire

 QRM 2
Quelle(s) urgence(s) devez-vous éliminer ?

A.  début de CIVD
B.  microangiopathie thrombo:que 20 pts
C.  syndrome de lyse tumorale spontanée
D.  syndrome cave supérieur
E.  syndrome d’insuffisance médullaire

 QRM 3
Que vous ajendez-vous à retrouver au fross
sanguin ?

A.  des lymphocytes villeux
B.  un syndrome mononucléosique
C.  des pe:ts lymphocytes d’aspect mature et
monomorphes
D.  des noyaux nus éclatés (ombres de
Gümprecht)
E.  de grands lymphocytes à grains

 QRM 3
Que vous ajendez-vous à retrouver au fross
sanguin ?

A.  des lymphocytes villeux
B.  un syndrome mononucléosique
C.  des pe:ts lymphocytes d’aspect mature et
monomorphes 10 pts
D.  des noyaux nus éclatés (ombres de
Gümprecht) 10 pts
E.  de grands lymphocytes à grains

 ALBUM PHOTO
FROTTIS SANGUIN : LLC

Ombre de
Gümprecht
(noyau nu éclaté)

Lymphocytes de morphologie normale : pe:te taille,

aspect mature (chroma:ne dense) et monomorphe
 QRM 4
Que prescrivez vous pour confirmer votre
diagnos0c ?

A.  test de Coombs direct et test d’élu:on
B.  myélogramme
C.  cytoponc:on ganglionnaire
D.  biopsie ganglionnaire
E.  immunophénotypage des lymphocytes
sanguins

 QRM 4
Que prescrivez vous pour confirmer votre
diagnos0c ?

A.  test de Coombs direct et test d’élu:on 10 pts
B.  myélogramme CZ
C.  cytoponc:on ganglionnaire
D.  biopsie ganglionnaire CZ
E.  immunophénotypage des lymphocytes
sanguins 10 pts

 QRM 5
Quel(s) résultat(s) d’immunophénotypage est
(sont) compa0ble(s) avec le diagnos0c de leucémie
lymphoïde chronique (LLC)?

A.  mise en évidence d’une popula:on
lymphocytaire T CD5+ monoclonale
B.  calcul du score de Matutes supérieur ou égal à 3
C.  calcul du score de Matutes <3
D.  mise en évidence d’une popula:on
lymphocytaire monotypique kappa ou lambda
E.  > 5000/mm3 lymphocytes B CD20+

 QRM 5
Quel(s) résultat(s) d’immunophénotypage est
(sont) compa0ble(s) avec le diagnos0c de leucémie
lymphoïde chronique (LLC)?

A.  mise en évidence d’une popula:on
lymphocytaire T CD5+ monoclonale
B.  calcul du score de Matutes supérieur ou égal à 3
C.  calcul du score de Matutes <3
D.  mise en évidence d’une popula:on
lymphocytaire monotypique kappa ou lambda
10 pts
E.  > 5000/mm3 lymphocytes B CD20+ 10 pts

 Mieux comprendre
Immunophénotypage des lymphocytes sanguins :
Cytométrie en Flux

Passage dans le cytomètre de cellules en suspension

Recherche de l’expression d’an:gènes :

Par détec:on d’une fixa:on de l’an:corps correspondant, couplé à un fluorochrome
 FICHE
Diagnos:c de LLC

Ø  Evoqué par clinique + NFS + froAs sanguin

Ø  Confirmé par Immunophénotypage des lymphocytes sanguins (Cytométrie en
Flux)

Ø  popula0on lymphoïde B (CD19+, CD20+)
Ø  monoclonale (restric:on isotypique κ ou λ)
Ø  > 5000/mm3
Ø  calcul du score de Matutes : 4 ou 5/5.

NB : score de Matutes
 QRM 6
Le diagnos0c de LLC est confirmé. Quel(s)
examen(s) complémentaire(s) prescrivez-vous
pour le bilan ?

A.  ß2microglobuline
B.  électrophorèse des protéines sériques
C.  recherche de délé:on 17p en FISH
(cytogéné:que)
D.  biopsie ostéo-médullaire
E.  PET-scanner

 QRM 6
Le diagnos0c de LLC est confirmé. Quel(s)
examen(s) complémentaire(s) prescrivez-vous
pour le bilan ?

A.  ß2microglobuline 5 pts
B.  électrophorèse des protéines sériques 5 pts
C.  recherche de délé:on 17p en FISH
(cytogéné:que) 10 pts
D.  biopsie ostéo-médullaire
E.  PET-scanner

 QRM 7
Compte tenu du contexte, quel est le
mécanisme probable de la thrombopénie ?

A.  auto-immun
B.  séquestra:on (hypersplénisme)
C.  central par envahissement médullaire
D.  coagulopathie de consomma:on
E.  MAT secondaire à l’hémopathie
 QRM 7
Compte tenu du contexte, quel est le
mécanisme probable de la thrombopénie ?

A.  auto-immun 20 pts
B.  séquestra:on (hypersplénisme)
C.  central par envahissement médullaire
D.  coagulopathie de consomma:on
E.  MAT secondaire à l’hémopathie
 QRM 8
Que pensez-vous du myélogramme chez ce pa0ent ?

A.  on n’y retrouverait pas la popula:on tumorale
B.  le principal intérêt serait d’éliminer un syndrome
myélodysplasique
C.  il perme|rait de dis:nguer l’origine centrale ou
périphérique de la thrombopénie
D.  il ne peut être réalisé sans transfusion de plaque|es
au préalable, compte tenu de la profondeur de la
thrombopénie
E.  il n’y a pas d’indica:on au myélogramme chez un
pa:ent a|eint de LLC

 QRM 8
Que pensez-vous du myélogramme chez ce pa0ent ?

A.  on n’y retrouverait pas la popula:on tumorale
B.  le principal intérêt serait d’éliminer un syndrome
myélodysplasique 10 pts
C.  il perme|rait de dis:nguer l’origine centrale ou
périphérique de la thrombopénie 10 pts
D.  il ne peut être réalisé sans transfusion de plaque|es
au préalable, compte tenu de la profondeur de la
thrombopénie
E.  il n’y a pas d’indica:on au myélogramme chez un
pa:ent a|eint de LLC

 QRM 9
Quel(s) est(sont) le(s) risque(s) évolu0f(s) de la
LLC ?

A.  syndrome d’insuffisance médullaire par
envahissement médullaire tumoral
B.  complica:ons infec:euses
C.  risque d’a|einte neuro-méningée
D.  érythroblastopénie secondaire à une infec:on
par parvovirus B19
E.  syndrome de Richter = transforma:on en
leucémie aigüe lymphoblas:que

 QRM 9
Quel(s) est(sont) le(s) risque(s) évolu0f(s) de la
LLC ?

A.  syndrome d’insuffisance médullaire par
envahissement médullaire tumoral 10 pts
B.  complica:ons infec:euses 10 pts
C.  risque d’a|einte neuro-méningée
D.  érythroblastopénie secondaire à une infec:on
par parvovirus B19
E.  syndrome de Richter = transforma:on en
leucémie aigüe lymphoblas:que

 FICHE
Les 5 grands types de Complica:ons de la LLC

1.  Infec:euses ++ : bactériennes (germes encapsulés++), virales, fongiques,

parasitaires, par déficits de l’immunité humorale et cellulaire. Première
cause de mortalité dans la LLC

2.  Syndrome d’insuffisance médullaire : syndrome anémique, syndrome

hémorragique, neutropénie fébrile

3.  Cytopénies auto-immunes : AHAI, PTAI, érythroblastopénie AI

4.  Transforma:on en lymphome de haut grade , à grandes cellules = syndrome

de Richter

5.  Risque augmenté de tumeurs solides (notamment cutanées)

Ø  (Complica:ons liées au traitement…)

 QRM 10
Quel traitement instaurez-vous ini0alement ?

A.  cor:cothérapie 1mg/kg/j
B.  oxygénothérapie
C.  supplémenta:on en fer
D.  supplémenta:on en vitamine B9
E.  hydrata:on alcaline et traitement
hypouricémiant prophylac:que (allopurinol)

 QRM 10
Quel traitement instaurez-vous ini0alement ?

A.  cor:cothérapie 1mg/kg/j 5 pts
B.  oxygénothérapie 5 pts
C.  supplémenta:on en fer
D.  supplémenta:on en vitamine B9 10 pts
E.  hydrata:on alcaline et traitement
hypouricémiant prophylac:que (allopurinol)

 QRM 11
Que pensez-vous de la transfusion de culots
globulaires chez ce pa0ent ?

A.  elle est contre-indiquée dans un contexte
d’AHAI
B.  elle est indiquée car taux d’hémoglobine <8g/dL
C.  elle est indiquée seulement en cas de mauvaise
tolérance du syndrome anémique
D.  la détermina:on du groupe sanguin et la RAI ne
seraient pas des facteurs limitants
E.  le rendement transfusionnel peut être médiocre

 QRM 11
Que pensez-vous de la transfusion de culots
globulaires chez ce pa0ent ?

A.  elle est contre-indiquée dans un contexte
d’AHAI
B.  elle est indiquée car taux d’hémoglobine <8g/dL
C.  elle est indiquée seulement en cas de mauvaise
tolérance du syndrome anémique 10 pts
D.  la détermina:on du groupe sanguin et la RAI ne
seraient pas des facteurs limitants
E.  le rendement transfusionnel peut être médiocre
10 pts

 QRM 12
Votre traitement ini0al permet de corriger les cytopénies. 3
ans plus tard, devant une accéléra0on du temps de
doublement de la lymphocytose et l’évolu0on vers un stade
B Binet, vous décidez d’instaurer un traitement qui associe
une chimiothérapie au Rituximab. Quelle(s) est (sont) la (les)
affirma0on(s) exacte(s) concernant ceje molécule ?

A.  il s’agit d’un an:corps monoclonal chimérique an:-CD20
B.  il ne cible que les lymphocytes B tumoraux
C.  il exerce un effet proapopto:que an:tumoral direct
D.  la vaccina:on an:pneumococcique est obligatoire avant
sa prescrip:on
E.  il induit fréquemment une neutropénie dans les 15 jours
qui suivent son administra:on

 QRM 12
Votre traitement ini0al permet de corriger les cytopénies. 3
ans plus tard, devant une accéléra0on du temps de
doublement de la lymphocytose et l’évolu0on vers un stade
B Binet, vous décidez d’instaurer un traitement qui associe
une chimiothérapie au Rituximab. Quelle(s) est (sont) la (les)
affirma0on(s) exacte(s) concernant ceje molécule ?

A.  il s’agit d’un an:corps monoclonal chimérique an:-CD20
10 pts
B.  il ne cible que les lymphocytes B tumoraux
C.  il exerce un effet proapopto:que an:tumoral direct 10 pts
D.  la vaccina:on an:pneumococcique est obligatoire avant
sa prescrip:on
E.  il induit fréquemment une neutropénie dans les 15 jours
qui suivent son administra:on

 Synthèse
Mécanisme d’ac:on des An:corps Monoclonaux
 QRM 13
Alors que le pa0ent poursuit son traitement
depuis 3 mois, il est hospitalisé en urgence pour
détresse respiratoire d’appari0on rapidement
progressive, avec FR 40/min, Sat02 90%AA, T
°38°C, toux sèche non produc0ve et crépitants
dans les 2 champs pulmonaires. La Radio
Thorax demandée en urgence est la suivante.
QRM 13
 QRM 13
Quelle complica0on redoutez vous ?

A.  tuberculose pulmonaire
B.  maladie de Wegener
C.  pneumopathie à pneumocoque
D.  aspergillose pulmonaire invasive
E.  pneumocystose pulmonaire

 QRM 13
Quelle complica0on redoutez vous ?

A.  tuberculose pulmonaire
B.  maladie de Wegener
C.  pneumopathie à pneumocoque
D.  aspergillose pulmonaire invasive
E.  pneumocystose pulmonaire 20 pts

 QRM 14
L’épisode aigu est correctement pris en charge
et le traitement instauré permet d’obtenir une
rémission par0elle. Malheureusement, vous le
perdez de vue. 2 ans plus tard, il revient au SAU
avec un syndrome hémorragique apparu à son
réveil: ecchymoses mul0ples, épistaxis et
hématurie. Le bilan réalisé en urgence retrouve
Hb 8,5 g/dL VGM 98 μm3, plaquejes 110000/
mm3, GB 24000/mm3 (Lymphocytes 80%), TP
85%, TCA à 110s pour un témoin à 33s,
fibrinogène 3,5g/L.
 QRM 14
Quelle est votre hypothèse diagnos0que?

A.  hémophilie A acquise
B.  CIVD
C.  microangiopathie thrombo:que
D.  carence en vitamine K
E.  an:coagulant circulant lupique

 QRM 14
Quelle est votre hypothèse diagnos0que?

A.  hémophilie A acquise 20 pts
B.  CIVD
C.  microangiopathie thrombo:que
D.  carence en vitamine K
E.  an:coagulant circulant lupique

 Schéma
Coagula:on

Voie Voie
intrinsèque extrinsèque
(TCA) (TP)

Voie
commune
(TP et TCA)
 Schéma
Coagula:on : version simplifiée J

Voie Voie
intrinsèque extrinsèque
(TCA) (TP)

Voie
commune
(TP et TCA)
 QRM 15
Quel(s) est(sont) le(s) résultat(s) d’hémostase
compa0ble(s) avec ce diagnos0c ?

A.  TCA corrigé par l’adjonc:on de plasma témoin
B.  TCA non corrigé par l’adjonc:on de sérum
témoin
C.  facteur VIII effondré
D.  présence d’un an:corps an: facteur IX dans le
plasma du pa:ent
E.  temps de thrombine normal

 QRM 15
Quel(s) est(sont) le(s) résultat(s) d’hémostase
compa0ble(s) avec ce diagnos0c ?

A. TCA corrigé par l’adjonc:on de plasma témoin
B. TCA non corrigé par l’adjonc:on de sérum
témoin
C. facteur VIII effondré 10 pts
D. présence d’un an:corps an: facteur IX dans le
plasma du pa:ent
E. temps de thrombine normal 10 pts

DP n°3
 Enoncé
•  Mr DM, 61 ans, consulte au SAU de bon ma:n (8h) pour une
douleur de l’orteil gauche. Il n’a pas d’antécédents par:culiers, en
dehors de lombalgies chroniques. Il vous explique qu’il travaille
dans une entreprise de déménagements et qu’il a été sur le terrain
pendant plus de 20 ans. Il ne fume pas, boit 2 bières par jour.
•  La douleur est apparue assez brutalement pendant la nuit, au point
de le réveiller. Vous retrouvez une tuméfac:on de l’ar:cula:on
métatarso-phalangienne de l’hallux gauche, qui est rouge, chaude,
extrêmement douloureuse au toucher, avec une EVA à 8/10. Il pèse
75 kg pour 1,80m. TA 130/80 mmHg, FC 75/min, SatO2 98%AA, T°
38°C.
•  Il a apporté avec lui le résultat d’une prise de sang réalisée deux
jours auparavant, prescrite par son médecin traitant qu’il a
consulté en raison de céphalées et « fourmillements » dans les
doigts et orteils persistants depuis 15 jours. Il vous explique que
son médecin a trouvé qu’il avait une grosse rate. Le bilan montre
NFS : Hb 19g/dL, Ht 58%, VGM 92fL, Leucocytes 13000/mm3 (PNN
70%, PNEo 1%, PNBaso 0%, lymphocytes 25%, monocytes 4%)
Plaque|es 550 000. Ionogramme sanguin, fonc:on rénale, et bilan
hépa:que sont normaux. VS 1mm.
 QRM 1
Devant ceje polyglobulie, quel(s) examen(s)
prescrivez-vous en première inten0on ?

A.  EPO sérique endogène
B.  mesure isotopique de la masse sanguine (car Ht
<60%)
C.  échographie abdominale et gaz du sang artériels
D.  recherche de muta:on JAK2 V617F dans le sang
E.  biopsie ostéo-médullaire

 QRM 1
Devant ceje polyglobulie, quel(s) examen(s)
prescrivez-vous en première inten0on ?

A.  EPO sérique endogène 10 pts
B.  mesure isotopique de la masse sanguine (car Ht
<60%)
C.  échographie abdominale et gaz du sang artériels
D.  recherche de muta:on JAK2 V617F dans le sang
10 pts
E.  biopsie ostéo-médullaire

 Algorithme : Démarche devant une polyglobulie
Évalua:on clinique :
Hb > 18,5g/dL (homme) ou 16,5g/dL (femme) - déshydrata:on?
- Polyglobulie secondaire?

Ht > 60% (homme) , > 55% (femme) Examens orientés

oui non
Volume globulaire
total >125% de la
Polyglobulie vraie Suspicion clinico-biologique de PV? théorique =
polyglobulie vraie

- Recherche muta:on JAK2 oui non

- Dosage EPO sérique Mesure isotopique masse sanguine

Si besoin
2 critères majeurs + 1 mineur? non
-  GdS artériel + écho abdo(-pelv)
-  Pousse spontanée des progéniteurs
Dg PV 1 critère majeur + érythroides (sang ou MO)
oui
2 mineurs? -  BOM
 QRM 2
Quel(s) est(sont) le(s) diagnos0c(s)
hématologique(s) compa0ble(s) avec ceje
présenta0on ?

A.  polyglobulie primi:ve acquise (maladie de
Vaquez)
B.  thrombocytémie essen:elle
C.  myélofibrose primi:ve
D.  leucémie myéloïde chronique
E.  érythrocytose héréditaire

 QRM 2
Quel(s) est(sont) le(s) diagnos0c(s)
hématologique(s) compa0ble(s) avec ceje
présenta0on ?

A.  polyglobulie primi:ve acquise (maladie de
Vaquez) 20 pts
B.  thrombocytémie essen:elle
C.  myélofibrose primi:ve
D.  leucémie myéloïde chronique
E.  érythrocytose héréditaire

 QRM 3
Quel(s) signe(s) clinique(s) peut(peuvent)
compléter le tableau de maladie de Vaquez ?

A.  prurit à l’eau
B.  adénopathies
C.  érythrose faciale et des mains
D.  sueurs nocturnes
E.  déforma:ons osseuses

 QRM 3
Quel(s) signe(s) clinique(s) peut(peuvent)
compléter le tableau de maladie de Vaquez ?

A.  prurit à l’eau 10 pts
B.  adénopathies
C.  érythrose faciale et des mains 10 pts
D.  sueurs nocturnes
E.  déforma:ons osseuses

 QRM 4
Quel(s) est(sont) le(s) risque(s) de
complica0ons à court terme dans ceje
pathologie ?

A.  infec:ons
B.  nécrose tubulaire aigüe secondaire à
l’hémoglobinurie
C.  thrombose artérielle
D.  thrombose veineuse
E.  syndrome hémorragique

 QRM 4
Quel(s) est(sont) le(s) risque(s) de
complica0ons à court terme dans ceje
pathologie ?

A.  infec:ons
B.  nécrose tubulaire aigüe secondaire à
l’hémoglobinurie
C.  thrombose artérielle 10 pts
D.  thrombose veineuse 5 pts
E.  syndrome hémorragique 5 pts

 QRM 5
Concernant la muta0on JAK2 V617F :

A.  elle est pathognomonique de la maladie de Vaquez
B.  c’est une muta:on soma:que ac:vatrice qui induit une
indépendance du récepteur à l’EPO vis à vis de celle-ci
C.  elle apparaît au stade de progéniteur érythroblas:que
dans la moelle osseuse
D.  on la retrouve dans le sang aussi bien dans les globules
rouges que dans les plaque|es et les polynucléaires
neutrophiles
E.  sa recherche est réalisée au laboratoire de
cytogéné:que

 QRM 5
Concernant la muta0on JAK2 V617F :

A.  elle est pathognomonique de la maladie de Vaquez
B.  c’est une muta:on soma:que ac:vatrice qui induit une
indépendance du récepteur à l’EPO vis à vis de celle-ci 20
pts
C.  elle apparaît au stade de progéniteur érythroblas:que
dans la moelle osseuse
D.  on la retrouve dans le sang aussi bien dans les globules
rouges que dans les plaque|es et les polynucléaires
neutrophiles
E.  sa recherche est réalisée au laboratoire de
cytogéné:que

 QRM 6
Vous retrouvez à l’examen clinique quelques ecchymoses
sur les 4 membres et au niveau abdominal. Le pa0ent vous
signale également des épisodes récents de gingivorragies
lors de son brossage de dents. Compte tenu du contexte
clinique, pour quel(s) test(s) d’hémostase vous ajendez-
vous à un résultat perturbé ?

A.  temps de Quick (TP)
B.  temps de céphaline + ac:vateur (TCA)
C.  taux de fibrinogène
D.  temps d’occlusion plaque|aire (TOP)
E.  produits de la dégrada:on de la fibrine et complexes
solubles

 QRM 6
Vous retrouvez à l’examen clinique quelques ecchymoses
sur les 4 membres et au niveau abdominal. Le pa0ent vous
signale également des épisodes récents de gingivorragies
lors de son brossage de dents. Compte tenu du contexte
clinique, pour quel(s) test(s) d’hémostase vous ajendez-
vous à un résultat perturbé ?

A.  temps de Quick (TP)
B.  temps de céphaline + ac:vateur (TCA)
C.  taux de fibrinogène
D.  temps d’occlusion plaque|aire (TOP) 20 pts
E.  produits de la dégrada:on de la fibrine et complexes
solubles

 QRM 7
Quelle est votre stratégie thérapeu0que ini0ale?

A.  hospitalisa:on en urgence
B.  saignée
C.  traitement myélosuppresseur (hydroxyurée)
D.  cor:cothérapie
E.  AINS

 QRM 7
Quelle est votre stratégie thérapeu0que ini0ale?

A.  hospitalisa:on en urgence 10 pts, PCZ
B.  saignée 10 pts
C.  traitement myélosuppresseur (hydroxyurée)
D.  cor:cothérapie
E.  AINS CZ

 QRM 8
Qu’en est il des enjeux et modalités du traitement à long
terme ?

A.  saignée d’entre:en ou traitement myélosuppresseur au
long cours
B.  aspirine 100mg/j jusqu’à correc:on de la polyglobulie
C.  règles hygiéno-diété:ques : eau alcaline (Vichy) et
régime pauvre en protéines et purines
D.  la lu|e contre les facteurs de risque cardio-vasculaires
est l’un des objec:fs principaux
E.  l’objec:f du traitement est un taux d’hémoglobine <
17g/dL et de plaque|es <450000/mm3
 QRM 8
Qu’en est il des enjeux et modalités du traitement à long
terme ?

A.  saignée d’entre:en ou traitement myélosuppresseur au
long cours 10 pts
B.  aspirine 100mg/j jusqu’à correc:on de la polyglobulie
C.  règles hygiéno-diété:ques : eau alcaline (Vichy) et
régime pauvre en protéines et purines
D.  la lu|e contre les facteurs de risque cardio-vasculaires
est l’un des objec:fs principaux 10 pts, PCZ
E.  l’objec:f du traitement est un taux d’hémoglobine <
17g/dL et de plaque|es <450000/mm3
 QRM 9
Deux ans plus tard, votre pa0ent revient à la
consulta0on avec des douleurs épigastriques associées à
une NFS retrouvant : Hémoglobine : 8g/dL VGM 72 fl,
Plaquejes : 850 000/mm3 ; PNN 8500/mm3. Compte
tenu du contexte clinico-biologique, quel(s) résultat(s)
vous ajendez-vous à retrouver chez ce pa0ent ?

A.  ferri:némie normale
B.  fer sérique diminué
C.  transferrine augmentée
D.  coefficient de satura:on de la transferrine diminué
E.  récepteur soluble de la transferrine augmenté

 QRM 9
Deux ans plus tard, votre pa0ent revient à la
consulta0on avec des douleurs épigastriques associées à
une NFS retrouvant : Hémoglobine : 8g/dL VGM 72 fl,
Plaquejes : 850 000/mm3 ; PNN 8500/mm3. Compte
tenu du contexte clinico-biologique, quel(s) résultat(s)
vous ajendez-vous à retrouver chez ce pa0ent ?

A.  ferri:némie normale
B.  fer sérique diminué 5 pts
C.  transferrine augmentée 5 pts
D.  coefficient de satura:on de la transferrine diminué 5
pts
E.  récepteur soluble de la transferrine augmenté 5 pts

 QRM 10
Hormis la carence mar0ale et l’inflamma0on,
d’autres é0ologies peuvent provoquer une
anémie microcytaire. Laquelle/lesquelles ?

A.  saturnisme
B.  intoxica:on au CO
C.  drépanocytose homozygote SS
D.  carence en vitamine B1
E.  carence en vitamine B6

 QRM 10
Hormis la carence mar0ale et l’inflamma0on,
d’autres é0ologies peuvent provoquer une
anémie microcytaire. Laquelle/lesquelles ?

A.  saturnisme 10 pts
B.  intoxica:on au CO
C.  drépanocytose homozygote SS
D.  carence en vitamine B1
E.  carence en vitamine B6 10 pts

 QRM 11
Quelle est votre astude thérapeu0que chez ce
pa0ent ?

A.  FOGD avec biopsie antrale (+ ulcère) et geste
hémosta:que local si besoin
B.  traitement d’ éradica:on d’hélicobacter pylori si
besoin
C.  IPP forte dose IV
D.  supplémenta:on en fer + vitamine C per os
E.  supplémenta:on en fer IV

 QRM 11
Quelle est votre astude thérapeu0que chez ce
pa0ent ?

A.  FOGD avec biopsie antrale (+ ulcère) et geste
hémosta:que local si besoin 10 pts
B.  traitement d’ éradica:on d’hélicobacter pylori si
besoin 10 pts
C.  IPP forte dose IV
D.  supplémenta:on en fer + vitamine C per os CZ
E.  supplémenta:on en fer IV CZ

 QRM 12
9 ans plus tard, le pa0ent consulte au SAU pour douleur
thoracique à type d’angor, épistaxis et altéra0on de l’état
général. Vous retrouvez une splénomégalie à 8 travers de doigts
de débord sous costal. Le résultat préliminaire de
l’hémogramme retrouve Hb 6,5 g/dL, VGM 90µm3, ré0culocytes
25000/mm3, leucocytes 2500/mm3 et plaquejes 35000/mm3.
Quelle(s) complica0on(s) hématologique(s) redoutez-vous ?

A.  envahissement médullaire par le syndrome myéloproliféra:f
B.  aplasie médullaire
C.  myélofibrose secondaire
D.  leucémie aigüe myéloïde secondaire
E.  leucémie aigüe lymphoblas:que secondaire

 QRM 12
9 ans plus tard, le pa0ent consulte au SAU pour douleur
thoracique à type d’angor, épistaxis et altéra0on de l’état
général. Vous retrouvez une splénomégalie à 8 travers de doigts
de débord sous costal. Le résultat préliminaire de
l’hémogramme retrouve Hb 6,5 g/dL, VGM 90µm3, ré0culocytes
25000/mm3, leucocytes 2500/mm3 et plaquejes 35000/mm3.
Quelle(s) complica0on(s) hématologique(s) redoutez-vous ?

A.  envahissement médullaire par le syndrome myéloproliféra:f
B.  aplasie médullaire
C.  myélofibrose secondaire 10 pts
D.  leucémie aigüe myéloïde secondaire 10 pts
E.  leucémie aigüe lymphoblas:que secondaire

 FICHE
Complica:ons de la Maladie de Vaquez

Ø  Syndrome d’hyperviscosité
Ø  Thromboses artérielles / veineuses
Ø  Ulcère gastroduodénal
Ø  Hyperuricémie chronique : lithiase rénale, crise de gou|e
Ø  Syndrome hémorragique (thrombopathie)

Ø  (Complica:ons secondaires à la splénomégalie)

Ø  (Complica:ons secondaires au traitement : saignées, an:agrégants
plaque|aires, myélosuppresseurs)

A long terme :
Ø  Transforma:on en « myélofibrose secondaire »
Ø  Transforma:on en « leucémie aigüe myéloïde secondaire »
 QRM 13
Que pourriez vous retrouver au fross sanguin
en faveur du diagnos0c de myélofibrose ?

A.  corps de Howell-Jolly
B.  érythromyélémie
C.  dacryocytes
D.  PNN hypersegmentés
E.  PNN dégranulés

 QRM 13
Que pourriez vous retrouver au fross sanguin
en faveur du diagnos0c de myélofibrose ?

A.  corps de Howell-Jolly
B.  érythromyélémie 10 pts
C.  dacryocytes 10 pts
D.  PNN hypersegmentés
E.  PNN dégranulés

 ALBUM PHOTO
FROTTIS SANGUIN : Myélofibrose

Dacryocytes Erythromyélémie
(héma:es en larmes) (érythroblastes circulants)
 QRM 14
En plus du fross sanguin, quel(s) examen(s)
médullaire(s) prescrivez vous en première
inten0on ?
A.  myélogramme
B.  biopsie ostéo-médullaire
C.  caryotype
D.  immunophénotypage
E.  recherche de muta:ons (biologie
moléculaire)

 QRM 14
En plus du fross sanguin, quel(s) examen(s)
médullaire(s) prescrivez vous en première
inten0on ?
A.  myélogramme 5 pts
B.  biopsie ostéo-médullaire
C.  caryotype 5 pts
D.  immunophénotypage 5 pts
E.  recherche de muta:ons (biologie
moléculaire) 5 pts

 QRM 15
Quelle(s) est (sont) l’/les affirma0on(s) exacte(s),
concernant le diagnos0c de leucémie aigüe ?

A.  un excès de blastes dans la moelle osseuse permet de
poser le diagnos:c de leucémie aigüe
B.  la présence de blastes dans le sang est
pathognomonique d’une leucémie aigüe
C.  le caryotype permet de différencier le caractère
myéloïde ou lymphoblas:que de la leucémie aigüe
D.  la présence de corps d’Aueur dans les blastes signe
leur caractère myéloïde
E.  l’absence de granula:on dans les blastes signe leur
caractère lymphoïde

 QRM 15
Quelle(s) est (sont) l’/les affirma0on(s) exacte(s),
concernant le diagnos0c de leucémie aigüe ?

A.  un excès de blastes dans la moelle osseuse permet de
poser le diagnos:c de leucémie aigüe
B.  la présence de blastes dans le sang est
pathognomonique d’une leucémie aigüe
C.  le caryotype permet de différencier le caractère
myéloïde ou lymphoblas:que de la leucémie aigüe
D.  la présence de corps d’Aueur dans les blastes signe
leur caractère myéloïde 20 pts
E.  l’absence de granula:on dans les blastes signe leur
caractère lymphoïde

 FICHE
Myélogramme et Leucémie Aigüe
Ø  A visée diagnos:que (classifica:on OMS 2008), pronos:que, et pour le suivi

Ø  FroAs sanguin associé systéma:que

Ø  Ponc:on médullaire au niveau sternal (en l’absence d’ATCD de radiothérapie thoracique ou
de sternotomie). Si CI : en crête iliaque postérieure (vérifica:on du bilan d’hémostase)
Aspira:on médullaire avec réalisa:on d’un froAs médullaire + prélèvements pour analyses
d’immunophénotypage, de cytogéné:que (caryotype +/- FISH) et de biologie moléculaire +
tumorothèque

Ø  Envoi du froAs médullaire et du tube pour l’immunophénotypage au laboratoire
d’Hématologie / Cytologie
•  Colora:on May-Grünwald-Giemsa : examen morphologique
Analyse quan:ta:ve : taux de blastes égal ou supérieur à 20%
Analyse qualita:ve : possible dysmyélopoïèse associée
Blastes : corps d’Aueur et granula:ons en faveur de LAM
•  Examen de cytochimie : expression de la MPO (myéloperoxydase) en faveur d’une LAM
•  IP (cytométrie en flux) : confirme LAM ou LAL

Ø  Envoi du tube pour l’analyse cytogéné:que au laboratoire de Cytogéné:que

Ø  Envoi du tube pour l’analyse moléculaire au laboratoire de Biologie Moléculaire
DP n°4
 Enoncé
De bon ma0n, vous êtes ravi de recevoir un
coup de fil du sexy médecin sénior urgen0ste
du service Porte. L’équipe de garde a
hospitalisé la veille, en début de soirée, Melle
B., 21 ans, 60 kg,1,70m, pour une phlébite
surale droite compliquée d’une embolie
pulmonaire non grave. La pa0ente n’a pas
d’antécédent personnel ni familial de
thrombose. Sa clairance de créa0nine étant
es0mée à 90mL/min, un traitement cura0f par
Tinzaparine sodique a été instauré.
 QRM 1
Concernant la prescrip0on de ce traitement, quelle(s)
est (sont) la(les) affirma0on(s) exacte(s)?

A.  il faut surveiller le taux de plaque|es une fois par
semaine pendant toute la durée du traitement
B.  il faut surveiller l’héparinémie (ac:vité an:Xa) 4h
après la deuxième injec:on
C.  il faut surveiller le TCA 4h après la première injec:on.
D.  ce|e molécule a une ac:vité an:-Xa prédominante
E.  en cas de surdosage, le sulfate de protamine est un
an:dote qui permet une neutralisa:on complète.

 QRM 1
Concernant la prescrip0on de ce traitement, quelle(s)
est (sont) la(les) affirma0on(s) exacte(s)?

A.  il faut surveiller le taux de plaque|es une fois par
semaine pendant toute la durée du traitement
B.  il faut surveiller l’héparinémie (ac:vité an:Xa) 4h
après la deuxième injec:on
C.  il faut surveiller le TCA 4h après la première injec:on.
D.  ce|e molécule a une ac:vité an:-Xa prédominante 20
pts
E.  en cas de surdosage, le sulfate de protamine est un
an:dote qui permet une neutralisa:on complète.

 Synthèse
Tableau Compara:f des Héparines

HNF HBPM Fondaparinux

mode d'ac:on ac:vité an:-Xa et an:-IIa équivalente ac:vité an:-Xa prédominante ac:vité an:-Xa exclusive


surveillance biologique surveillance efficacité systéma:que: surveillance héparinémie 0
(ac:vité an:-Xa)
héparinémie (ac:vité an:-Xa) non systéma:que (si risque de
ou TCA surdosage)
IVSE : 4h après le début du (poids extrêmes, DFG 30-60mL/min
|t ou changement de dose risque/manifesta:on hémorragique)
SC : 1/2 temps entre 2 injec:ons
poso x2/j : 4h après 3ème injec:on
poso x1/j: 4h après la 2ème injec:on

surveillance plaque|es systéma:que surveillance plaque|es non
avant |t puis 2 fois/semaine pendant systéma:que
3 semaines puis 1 fois/semaine cf reco° AFSSAPS 2011


an:dote sulfate de protamine sulfate de protamine : neutralisa:on 0
incomplète (persistance ac:vité an:-
Xa résiduelle)
Recommanda:ons
Recommanda:ons
Recommanda:ons
 QRM 2
Vos compétences sont requises pour mejre en
place le relais par AVK. Comment procédez-vous ?

A.  instaura:on du traitement par AVK dès J1
B.  une ou deux prises par jour, selon la molécule
choisie
C.  contrôle de l’INR le lendemain
D.  augmenta:on ou baisse de 50% de la posologie
selon le résultat de l’INR
E.  poursuite de l’héparine jusqu’à obten:on d’un
INR compris entre 2 et 3

 QRM 2
Vos compétences sont requises pour mejre en
place le relais par AVK. Comment procédez-vous ?

A.  instaura:on du traitement par AVK dès J1 20 pts
B.  une ou deux prises par jour, selon la molécule
choisie
C.  contrôle de l’INR le lendemain
D.  augmenta:on ou baisse de 50% de la posologie
selon le résultat de l’INR
E.  poursuite de l’héparine jusqu’à obten:on d’un
INR compris entre 2 et 3

 QRM 3
La pa0ente, étudiante en médecine, vous parle des
nouveaux an0coagulants oraux qui présentent des
« avantages intéressants » et vous suggère ceje prescrip0on
plutôt que les AVK. Que pensez-vous des an0coagulants
oraux directs ?

A.  ils sont contre-indiqués en cas de clairance créa:nine
<30mL/min
B.  il n’est pas nécessaire de réaliser de surveillance
biologique
C.  à la différence des HNF, des HBPM et du fondaparinux, il
n’y a pas de risque de thrombopénie induite
D.  pas d’interac:on alimentaire ni médicamenteuse
E.  pas d’an:dote spécifique en cas de surdosage

 QRM 3
La pa0ente, étudiante en médecine, vous parle des
nouveaux an0coagulants oraux qui présentent des
« avantages intéressants » et vous suggère ceje prescrip0on
plutôt que les AVK. Que pensez-vous des an0coagulants
oraux directs ?

A.  ils sont contre-indiqués en cas de clairance créa:nine
<30mL/min 10 pts
B.  il n’est pas nécessaire de réaliser de surveillance
biologique 10 pts
C.  à la différence des HNF, HBPM et fondaparinux, il n’y a pas
de risque de thrombopénie induite
D.  pas d’interac:on alimentaire ni médicamenteuse
E.  pas d’an:dote spécifique en cas de surdosage

 QRM 4
Quel(s) AOD exerce(nt) son/leur ac0on par un
mécanisme d’inhibi0on directe du facteur Va ?

A.  edoxaban
B.  apixaban
C.  rivaroxaban
D.  dabigatran
E.  aucun

 QRM 4
Quel(s) AOD exerce(nt) son/leur ac0on par un
mécanisme d’inhibi0on directe du facteur Va ?

A.  edoxaban
B.  apixaban
C.  rivaroxaban
D.  dabigatran
E.  aucun 20 pts

 QRM 5
Que pensez-vous de l’indica0on du bilan de
thrombophilie pour ceje pa0ente ?

A.  il est indiqué car c’est une femme en âge de procréer
B.  il est indiqué seulement si on ne retrouve pas de
facteur déclenchant (thrombose non provoquée)
C.  il est indiqué car il ne s’agit pas d’un épisode de
thrombose superficielle
D.  il est indiqué car c’est un premier épisode d’EP
idiopathique avant 60 ans
E.  il n’est pas indiqué car c’est un premier épisode d’EP
en l’absence d’antécédents familiaux de thrombose

 QRM 5
Que pensez-vous de l’indica0on du bilan de
thrombophilie pour ceje pa0ente ?

A.  il est indiqué car c’est une femme en âge de procréer
10 pts
B.  il est indiqué seulement si on ne retrouve pas de
facteur déclenchant (thrombose non provoquée)
C.  il est indiqué car il ne s’agit pas d’un épisode de
thrombose superficielle
D.  il est indiqué car c’est un premier épisode d’EP
idiopathique avant 60 ans 10 pts
E.  il n’est pas indiqué car c’est un premier épisode d’EP
en l’absence d’antécédents familiaux de thrombose

 Synthèse

Indica:ons du bilan de Thrombophilie : Recommanda:ons

Ø  Dès le premier épisode TE

- femme en âge de procréer
- localisa:on insolite, inexpliquée (cérébrale, splanchnique, MS)
- TVP proximale / EP : si <60 ans ET si idiopathique

Ø  En cas de récidive (dès le 2ème épisode)

- TVP proximale/EP
- TVP distale idiopathique
 QRM 6
Vous décidez de prescrire d’emblée un bilan de
thrombophilie. Quel bilan de première inten0on
choisissez vous ?

A.  recherche d’une muta:on (polymorphisme
20210G>A) du facteur II en biologie moléculaire
B.  dosage an:thrombine, protéine C et protéine S
C.  test de résistance à la protéine C ac:vée (RPCA)
D.  dosage du facteur VIII
E.  recherche d’an:corps an:phospholipides

 QRM 6
Vous décidez de prescrire d’emblée un bilan de
thrombophilie. Quel bilan de première inten0on
choisissez vous ?

A.  recherche d’une muta:on (polymorphisme
20210G>A) du facteur II en biologie moléculaire 5 pts
B.  dosage an:thrombine, protéine C et protéine S
C.  test de résistance à la protéine C ac:vée (RPCA) 5 pts
D.  dosage du facteur VIII
E.  recherche d’an:corps an:phospholipides 10 pts, PCZ

 QRM 7
Un mois et demi après l’instaura0on du traitement, la
pa0ente vous téléphone car son INR est à 7. Elle n’a pas
de syndrome hémorragique. Que faites-vous ?

A.  vous sautez une prise d’AVK et reprenez en diminuant
la dose
B.  vous poursuivez l’ AVK en diminuant la dose
C.  vous arrêtez l’ AVK et administrez de la vitamine K 1 à
2mg per os
D.  vous arrêtez l’AVK et administrez de la vitamine K
5mg per os
E.  vous recontrôlez l’INR le lendemain

 QRM 7
Un mois et demi après l’instaura0on du traitement, la
pa0ente vous téléphone car son INR est à 7. Elle n’a pas
de syndrome hémorragique. Que faites-vous ?

A.  vous sautez une prise d’AVK et reprenez en diminuant
la dose CZ
B.  vous poursuivez l’ AVK en diminuant la dose CZ
C.  vous arrêtez l’ AVK et administrez de la vitamine K 1 à
2mg per os 10 pts
D.  vous arrêtez l’AVK et administrez de la vitamine K
5mg per os
E.  vous recontrôlez l’INR le lendemain 10 pts

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HAS, Avril 2008

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HAS, Avril 2008

 QRM 8
•  Quatre mois après le début de son traitement, la
pa0ente est amenée un ma0n par le SAMU dans
un contexte de rectorragies. A l’examen : TA :
75/25 mmHg ; FC : 135 bpm ; FR : 30/min, Sat :
98%, T° 37,6°C ; Glasgow : 12 ; genoux marbrés.
•  Au bilan biologique réalisé en urgence : Hb = 6,1
g/dL GB = 8400/mm3 ; plaquejes = 167000/
mm3 ; INR = 16 ; fibrinogène = 3,8 g/L ; Na =
138mmol/L ; K = 4,3 mmol/L ; bicarbonates = 16
mmol/L ; chlore = 106 mmol/L ; urée = 8,5mmol/
L ; créa0nine = 160 μmol/L ; ASAT et ALAT = 2N ;
GGT et PAL normales ; CRP = 10 mg/l ; lactates =
3,2 mmol/L.

 QRM 8
Quelle est votre prise en charge thérapeu0que
immédiate ?

A.  arrêt de l’AVK , vitamine K 10 mg per os,
transfusion de PFC
B.  arrêt de l’AVK , vitamine K 5 mg per os,
transfusion de PPSB
C.  arrêt de l’AVK, vitamine K 10 mg IV, transfusion
de CCP
D.  contrôle de l’INR 30 min après la transfusion de
facteurs de coagula:on.
E.  objec:f : INR <3

 QRM 8
Quelle est votre prise en charge thérapeu0que
immédiate ?

A.  arrêt de l’AVK , vitamine K 10 mg per os,
transfusion de PFC
B.  arrêt de l’AVK , vitamine K 5 mg per os,
transfusion de PPSB
C.  arrêt de l’AVK, vitamine K 10 mg IV, transfusion
de CCP 10 pts ,PCZ
D.  contrôle de l’INR 30 min après la transfusion de
facteurs de coagula:on. 10 pts, PCZ
E.  objec:f : INR <3

 QRM 9
Quel(s) facteur(s) est(sont) contenu(s) dans le
PPSB ?

A.  facteur I (fibrinogène)
B.  facteur II
C.  facteur V
D.  facteur VIII
E.  facteur IX

 QRM 9
Quel(s) facteur(s) est(sont) contenu(s) dans le
PPSB ?

A.  facteur I (fibrinogène)

B.  facteur II 10 pts
C.  facteur V
D.  facteur VIII
E.  facteur IX 10 pts

 QRM 10
Compte tenu du choc hémorragique, vous prévoyez une transfusion de
culots globulaires. Lors de l’instaura0on du traitement an0coagulant, vous
aviez réalisé un groupe sanguin (la pa0ente est B Rhésus néga0f) et une RAI
qui était néga0ve. Quelle conduite tenez vous pour votre pa0ente pour
pouvoir la transfuser?

A.  on a|end le résultat de la RAI car il faut une RAI néga:ve de moins de
72h
B.  on a|end le résultat de la RAI car il faut une RAI néga:ve de moins de 21
jours en l’absence de transfusion et de grossesse dans les 6 mois
précédents
C.  on n’a|end pas le résultat de la RAI car il faut une RAI néga:ve de moins
de 6 mois en l’absence de transfusion et de grossesse durant ce délai
D.  on n’a|end pas le résultat de la RAI compte tenu de l’urgence vitale
immédiate
E.  on n’a|end pas le résultat de la RAI mais on transfuse des culots
globulaires compa:bilisés

 QRM 10
Compte tenu du choc hémorragique, vous prévoyez une transfusion de
culots globulaire. Lors de l’instaura0on du traitement an0coagulant, vous
aviez réalisé un groupe sanguin (la pa0ente est B Rhésus néga0f) et une RAI
qui était néga0ve. Quelle conduite tenez vous pour votre pa0ente pour
pouvoir la transfuser?

A.  on a|end le résultat de la RAI car il faut une RAI néga:ve de moins de
72h CZ
B.  on a|end le résultat de la RAI car il faut une RAI néga:ve de moins de 21
jours en l’absence de transfusion et de grossesse dans les 6 mois
précédents CZ
C.  on n’a|end pas le résultat de la RAI car il faut une RAI néga:ve de moins
de 6 mois en l’absence de transfusion et de grossesse durant ce délai
D.  on n’a|end pas le résultat de la RAI compte tenu de l’urgence vitale
immédiate 20 pts, PCZ
E.  on n’a|end pas le résultat de la RAI mais on transfuse des culots
globulaires compa:bilisés

 QRM 11
Si vous ne disposez pas de culots globulaires
correspondant à son groupe sanguin, quels culots
pouvez-vous néanmoins transfuser à ceje
pa0ente ?

A.  O RH-1
B.  O RH1
C.  B RH1
D.  AB RH-1
E.  AB RH1

 QRM 11
Si vous ne disposez pas de culots globulaires
correspondant à son groupe sanguin, quels culots
pouvez-vous néanmoins transfuser à ceje
pa0ente ?

A.  O RH-1 10 pts
B.  O RH1 5 pts
C.  B RH1 5 pts
D.  AB RH-1 CZ
E.  AB RH1 CZ

 QRM 12
En fin d’après-midi, vous vous rendez dans le
service de réanima0on pour prendre des
nouvelles de votre pa0ente. Votre confrère
vous explique que la pa0ente vient de
s’aggraver sur le plan respiratoire et qu’il a dû
l’intuber. Il vous montre sa radiographie de
thorax.

QRM 12

!
 QRM 12
Quelle complica0on redoutez-vous ?

A.  pneumopathie bactérienne secondaire à une
contamina:on du CG
B.  oedème aigu du poumon
C.  TRALI
D.  hémorragie intra-alvéolaire
E.  pneumopathie médicamenteuse aux AVK

 QRM 12
Quelle complica0on redoutez-vous ?

A.  pneumopathie bactérienne secondaire à une
contamina:on du CG
B.  oedème aigu du poumon
C.  TRALI 20 pts
D.  hémorragie intra-alvéolaire
E.  pneumopathie médicamenteuse aux AVK

 QRM 13
Quelle présenta0on clinique, associée à la
détresse respiratoire, est évocatrice d’un
TRALI ?

A.  appari:on < 6h post transfusion
B.  installa:on progressive
C.  le rapport PaO2/FiO2 doit être <200mmHg
D.  s’accompagne volon:ers d’une hypertension
artérielle
E.  s’accompagne volon:ers d’une fièvre

 QRM 13
Quelle présenta0on clinique, associée à la
détresse respiratoire, est évocatrice d’un
TRALI ?

A.  appari:on < 6h post transfusion 10 pts
B.  installa:on progressive
C.  le rapport PaO2/FiO2 doit être <200mmHg
D.  s’accompagne volon:ers d’une hypertension
artérielle
E.  s’accompagne volon:ers d’une fièvre 10 pts

 QRM 14
Quel est le contexte physiopathologique du TRALI ?

A.  il peut survenir de manière imprévisible quel que soit le pa:ent à
chaque transfusion d’un produit sanguin labile
B.  il est provoqué par la généra:on de microthrombi dans les
capillaires pulmonaires, suite à une ac:va:on des plaque|es du
pa:ent par des an:corps contenus dans le culot transfusé
C.  il correspond à des lésions endothéliales pulmonaires secondaires
à un accident hémoly:que aigu post transfusionnel
D.  il est provoqué par la destruc:on de PNN dans les capillaires
pulmonaires, secondaire à des an:corps an: PNN présents dans le
culot transfusé
E.  il est secondaire à une réac:on d’hypersensibilité immédiate aux
composants du plasma résiduels dans le culot, avec ac:va:on
massive de polynucléaires éosinophiles et de mastocytes
 QRM 14
Quel est le contexte physiopathologique du TRALI ?

A.  il peut survenir de manière imprévisible quel que soit le pa:ent à
chaque transfusion d’un produit sanguin labile
B.  il est provoqué par la généra:on de microthrombi dans les
capillaires pulmonaires, suite à une ac:va:on des plaque|es du
pa:ent par des an:corps contenus dans le culot transfusé
C.  il correspond à des lésions endothéliales pulmonaires secondaires
à un accident hémoly:que aigu post transfusionnel
D.  il est provoqué par la destruc:on de PNN dans les capillaires
pulmonaires, secondaire à des an:corps an: PNN présents dans le
culot transfusé 20 pts
E.  il est secondaire à une réac:on d’hypersensibilité immédiate aux
composants du plasma résiduels dans le culot, avec ac:va:on
massive de polynucléaires éosinophiles et de mastocytes
 En savoir un peu plus…
TRALI : savoir évoquer et diagnos:quer

Ø  Clinique :
- terrain : état favorisant, avec ac:va:on endothéliale pulmonaire et leucostase
pulmonaire (hémopathie maligne, trauma grave, sepsis, choc, CEC…)
- a|einte respiratoire d’aggrava:on rapide (dyspnée, désatura:on, toux, crépitants)
- +/- ascension thermique (1-2°C)
- +/- hypotension artérielle

Ø  Imagerie :
infiltrats pulmonaires bilatéraux

Ø  Biologie :
+/- leucopénie transitoire

Ø  Critères diagnos:ques
1. défini:on ALI = début aigu + opacités pulmonaires bilatérales + absence
d’hypertension auriculaire gauche + PaO2/Fi02 < 300
2. survenue dans les 6h suivant le début de la transfusion
3. diagnos:c d’exclusion : autres causes d’ALI, TACO (OAP hémodynamique : écho
cœur, BNP, bilan liquidien +/- PAP0, PVC), infec:on bactérienne post transfusion,
accident allergique avec bronchospasme

 QRM 15
Quelle astude doit être adoptée après un épisode de
TRALI ?

A.  déclara:on à la pharmacovigilance dans les 8h
B.  informer le pa:ent du risque de récidive en cas de
nouvelle transfusion
C.  contre-indica:on pour le pa:ent d’être transfusé à
nouveau avec un culot de même groupe
D.  prémédica:on du pa:ent par an:histaminique et
cor:coïdes lors d’une prochaine transfusion
E.  contre-indica:on défini:ve au don transfusionnel
pour le donneur
 QRM 15
Quelle astude doit être adoptée après un épisode de
TRALI ?

A.  déclara:on à la pharmacovigilance dans les 8h
B.  informer le pa:ent du risque de récidive en cas de
nouvelle transfusion
C.  contre-indica:on pour le pa:ent d’être transfusé à
nouveau avec un culot de même groupe
D.  prémédica:on du pa:ent par an:histaminique et
cor:coïdes lors d’une prochaine transfusion
E.  contre-indica:on défini:ve au don transfusionnel
pour le donneur 20 pts