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Leconimprim
Leconimprim
Pré-Requis :
Résumé :
Une bulle est une collection liquidienne de grande taille à contenu clair, séro-hématique
ou purulent ; au niveau d'une muqueuse elles se présentent habituellement sous forme
d'une érosion. En dehors des causes exogènes évidentes, toute dermatose bulleuse doit
être biopsiée pour examen standard et en immunofluorescence. Une dermatose bulleuse
étendue ou rapidement extensive doit être hospitalisée en urgence. En dehors des causes
exogènes et des porphyries, les deux principales étiologies sont les toxidermies et les
maladies bulleuses auto-immunes.
Mots-clés :
Glossaire :
Références :
On groupe sous le nom de Dermatoses bulleuses, les affections dont la lésion élémentaire est
une bulle.
La bulle est un soulèvement épidermique circonscrit de grande dimension (>1 cm), rempli
d’un liquide qui peut être clair ou trouble.
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2. Diagnostic étiologique
Il repose sur :
• L’interrogatoire :
o Antécédents familiaux de maladie bulleuse.
o Age de début.
o Mode d’apparition et d’évolution des bulles.
o Signes fonctionnels : prurit, douleurs locales.
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• Dermite par photosensibilisation comme la dermite des prés (bulles linéaires après
contact avec des plantes phototoxiques sur une peau humide et insolée) ou les
photosensibilisations exogènes par usage de topiques médicamenteux ou cosmétiques.
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Rares, s’exprimant souvent dès l’enfance ou les premiers jours de la vie, notamment les
épidermolyses bulleuses (degré de gravité très variable, formes bénignes à léthales).
Le diagnostic est confirmé par : l’étude histologique de la bulle sous épidermique, et surtout,
l’élévation de l’élimination urinaire des uroporphyrines de type III.
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On distingue deux formes : une forme se révélant vers la cinquantaine souvent sous l’effet
d’un toxique (abus d’alcool, médicament tels œstrogènes, barbituriques, antipaludéens) et une
forme familiale touchant les sujets les plus jeunes.
Plus récemment, un lien non encore clair avec l’hépatite C a été montré ; celle-ci doit de fait
être systématiquement recherchée devant une PCT confirmée.
• Le pemphigus vulgaire apparaît surtout vers 50 ans mais peut être à tout âge et se
caractérise par :
o Un début très souvent sur la muqueuse buccale : érosions douloureuses et
récidivantes résumant pendant des mois la maladie
o Une éruption de lésions bulleuses isolées sans prurit, sans érythème sous-
jacent, très rapidement ouvertes et flasques, laissant à nu un derme rouge
violacé.
Photo : pemphigus
(JC. Béani)
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• La biopsie avec en histologie une bulle sous-épidermique intact et en IFD des dépôts
linéaires d’IgG et de complément dans la zone de la membrane basale.
• Deux antigènes ciblés ont été identifiés correspondant à deux protéines des
hémidesmosomes.
Elle est caractérisée par une atteinte élective des muqueuses chez le sujet âgé : gingivite,
stomatite bulleuse ou érosion de la bouche conjonctivite synéchiante avec risque de cécité.
Le diagnostic est analogue à celui de la pemphigoïde bulleuse.
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Le diagnostic est confirmé par la présence de dépôts granuleux d’IgA au sommet des papilles
dermiques en IFD alors que la recherche d’autoanticorps sériques est négative.
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La topographie est évocatrice avec atteinte, surtout, du dos des mains, des pieds, des coudes et
des genoux.
Coexistent volontiers quelques lésions muqueuses sous forme de bulles vite remplacées par
des érosions douloureuses sur les muqueuses buccales, génitales et oculaires.
Fièvre et malaise général accompagnent, souvent, le début de l’éruption.
L’histologie est évocatrice avec une bulle intraépidermique par nécrose kératinocytaire mais
non caractéristique, l’IFD est négative.
Sa principale étiologie est infectieux : il survient le plus souvent (50% des cas) en « réaction »
à un herpès récurrent, de nombreuses autres maladies infectieuses peuvent aussi en être
responsables (pneumopathie à mycoplasmes).
Bulles provoquées par des médicaments internes se présentent sous des tableaux cliniques
d’aspect et de gravité variable :
• Bulles isolées, rare mis à part les accidents de photosensibilisation bulleux qui
nécessitent, pour leur survenue, la conjonction d’une prise médicamenteuse et d’une
exposition solaire et qui se caractérisent par des lésions localisées sur les zones
photoexposées.
• Syndromes de STEVENS-JOHNSON et de LYELL (nécrolyse épidermique toxique –
NET).
Ce sont les formes les plus sévères de toxidermies car le pronostic vital est en jeu.
2.6.1. Steven-Johnson
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Au plan clinique début brutal, par une fièvre élevée avec une profonde altération de l’état
général, d’abord localisée, l’éruption se généralise rapidement avec sur un fond d’érythème
douloureux, apparition de grandes bulles aplaties et de grands décollements épidermiques
donnant au malade un aspect d’ébouillanté. Le signe de Nikolski est positif et des lambeaux
de peaux se détachent au moindre frottement. L’atteinte des muqueuses est constante.
Malgré les progrès de la réanimation, l’évolution est souvent fatale par troubles
électrolytiques et surinfection.
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NB : un syndrome identique ou Lyell peut être réalisé chez le nourrisson, le jeune enfant et
l’adulte immunodéprimé par le staphylocoque doré.
3. Conduite à tenir
La gravité de l’affection doit être appréciée sur l’étendue de l’éruption bulleuse et l’état
général.
Toutes dermatoses bulleuses étendues justifient une hospitalisation ; celle-ci se fera dans un
service spécialisé en cas de nécrolyse épidermique ou de pemphigus très étendu.
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