Question mise à jour le 11 février 2005

INSTITUT LA CONFÉRENCE H I P P O C R AT E
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La Collection Hippocrate
Épreuves Classantes Nationales

NEUROLOGIE
Névralgie du trijumeau
HP-18

Dr Hassan HOSSEINI
Chef de Clinique

L’institut la Conférence Hippocrate, grâce au mécénat des Laboratoires SERVIER, contri-

bue à la formation des jeunes médecins depuis 1982. Les résultats obtenus par nos étudiants
depuis plus de 20 années (15 majors du concours, entre 90 % et 95 % de réussite et plus de 50%
des 100 premiers aux Épreuves Classantes Nationales) témoignent du sérieux et de la valeur de
l’enseignement dispensé par les conférenciers à Paris et en Province, dans chaque spécialité
médicale ou chirurgicale.
La collection Hippocrate, élaborée par l’équipe pédagogique de la Conférence Hippocrate,
constitue le support théorique indispensable à la réussite aux Épreuves Classantes Nationales
pour l’accès au 3ème cycle des études médicales.
L’intégralité de cette collection est maintenant disponible gracieusement sur notre site
laconferencehippocrate.com. Nous espérons que cet accès facilité répondra à l’attente des étu-
diants, mais aussi des internes et des praticiens, désireux de parfaire leur expertise médicale.
A tous, bon travail et bonne chance !
Alain COMBES, Secrétaire de rédaction de la Collection Hippocrate

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Névralgie
du trijumeau
INTRODUCTION
RAPPEL
●Le trijumeau est le nerf de la sensibilité de la face (hémiface homolatérale).
Son ganglion de Gasser reçoit les fibres nerveuses provenant de ses trois branches (voir sché-
ma) :

a) Ophtalmique de Willis (V1) : il traverse le sinus caverneux, où il donne trois branches ter-
minales (lacrymale, frontale, nasale), qui quittent le crâne par la fente sphénoïdale.
– Son territoire :
* le front, l’œil (la cornée), la paupière supérieure ;
* la racine du nez ;
* la partie antérieure du cuir chevelu ;
* les sinus : frontal, sphénoïdal, ethmoïdal ;
* la dure-mère.

b) Maxillaire (V2) : il quitte le crâne par le trou grand rond.

– Son territoire :
* la paupière inférieure, la joue ;
* l’aile du nez ;
* la lèvre supérieure ;
* la gencive supérieure et les dents maxillaires supérieures ;
* le sinus maxillaire.

c) Mandibulaire (V3) : il quitte le crâne par le trou ovale.

– Son territoire :
* la lèvre inférieure et le menton ;
* la partie inférieure de la joue et de la région temporale ;
* la gencive inférieure et les dents mandibulaires ;
* la sensibilité de la langue.

● Ses trois noyaux sensitifs sont :

a) Noyau principal
– Protubérantiel.
– Sensibilité tactile discriminative de la face.

b) Noyau de la racine descendante ou noyau spinal

– S’étend sur toute la hauteur du bulbe et des trois premiers segments médullaires cervicaux.
– Sensibilité thermoalgique.

c) Noyau mésencéphalique
– Est situé dans le pédoncule cérébral.
– Sensibilité proprioceptive.
● Son rôle moteur est limité aux muscles masticateurs.

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● L’atteinte du V moteur se manifeste par un déficit et une amyotrophie des muscles mastica-
teurs (masséter et temporal), et par une déviation de la mâchoire vers le côté paralysé lors de
l’ouverture de la bouche (bouche oblique ovale).
● La névralgie faciale est une douleur traduisant la souffrance du V, d’une façon :
– idiopathique : c’est la névralgie essentielle du V, ou maladie de Trousseau, ou tic douloureux
de la face ;
– secondaire : c’est la névralgie symptomatique du V.

A/ Névralgie essentielle du trijumeau

● Après 50 ans.
● Prédominance féminine (sex-ratio F/H = 3/2).
● Le diagnostic de névralgie essentielle du trijumeau repose sur :
1. L’interrogatoire.
2. La négativité de l’examen clinique.

1. Douleur
● Unilatérale, dans le territoire d’une seule branche du V, le plus souvent V2 (lèvre supérieure,
aile du nez, gencive supérieure), l’atteinte du V3 est plus rare, celle du V1 est exceptionnelle.
● Elle est intense (secousses électriques, coups de couteau…), fulgurante, insupportable, voire
cause de suicide.
● Elle survient en salves de durées brèves (quelques secondes) séparées d’un intervalle libre
sans aucune douleur de quelques minutes à quelques heures.
● Au cours d’un accès douloureux, le patient interrompt toute activité, cesse de parler et reste figé.
● Il existe une trigger zone, ou zone gâchette, cutanée ou muqueuse, dont la stimulation
(simple contact, mastication, parole…) peut provoquer la douleur. Cette zone siège en géné-
ral dans le territoire de la névralgie.
● Après une décharge paroxystique s’installe une période réfractaire, pendant laquelle la sti-
mulation de la zone gâchette est indolore.
● Des manifestations motrices (tressaillements musculaires, voire spasme facial) peuvent
accompagner cette douleur : « tics douloureux de la face ».

2. Examen neurologique
● En dehors des crises, il est strictement normal. Névralgie isolée :
– réflexe cornéen conservé (V1 fi VII) ;
– absence de déficit sensitif facial ;
– les autres paires crâniennes, en particulier le VII et le VIII, sont normales.

3. Évolution
● Elle est discontinue : périodes douloureuses alternant avec des phases de rémission, sans
aucun fond douloureux.
● La fréquence des accès douloureux est variable d’un patient à l’autre.
● Tendance à l’aggravation avec le temps, avec des accès de plus en plus fréquents et de plus en
plus sévères.
● Dans de rares cas, la douleur peut toucher deux branches du V ou se bilatéraliser.
● Cependant, même dans les formes sévères, le sommeil est respecté.

4. Causes
● Pas de cause retrouvée fi c’est un diagnostic d’élimination (+++).
● Dans quelques cas, compression du V par une boucle vasculaire ; le plus souvent l’artère céré-
belleuse supérieure qui est en contact du V à sa sortie du tronc cérébral. Cette anomalie vas-
culaire peut être visualisée par l’angio-IRM (ARM).
● Attention : des pathologies lentement progressives peuvent donner un tableau de névralgie
essentielle (+++).

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Schéma.Territoires sensitifs du nerf trijumeau

V1

V2

* L’angle de la mâchoire V3
(encoche massetérienne)
n’est pas innervé par le trijumeau
mais par les racines C2-C3.

5. Traitement
● Carbamazépine (Tégrétol) : très efficace sur la composante paroxystique à doses progressives,
en augmentant d’un demi-comprimé avec des paliers de trois jours, jusqu’à atteindre la dose
minimale efficace au-dessous de laquelle les douleurs réapparaissent ; en moyenne 4 à 6 com-
primés de 200 mg par jour (voir fiche thérapeutique « Tégrétol » : question « Épilepsie »).
● Autres médicaments efficaces :
– diphénylhydantoïne (Di-Hydan) ;
– clonazépam (Rivotril) ;
– baclofène (Liorésal) ;
– nouveaux antiépileptiques (gabapentine, topiramate).
● En cas d’échec du traitement médicamenteux, on peut proposer :
1. Une thermocoagulation du ganglion de Gasser, par voie percutanée.
2. Si l’angio-IRM montre une compression vasculaire : une décompression vasculaire du nerf
par abord direct de la fosse postérieure.

B/ Névralgies symptomatiques du trijumeau

● Peuvent se manifester par une douleur identique à la névralgie essentielle.
● Mais une ou plusieurs atypies sémiologiques doivent attirer l’attention et faire évoquer une
cause sous-jacente :
– âge incompatible : sujet jeune ;
– l’existence d’un fond douloureux permanent ;
– la zone gâchette peut être absente ;
– signes objectifs d’atteinte du V :
* hypoesthésie faciale,
* diminution ou abolition du réflexe cornéen ;
– l’association à d’autres signes neurologiques :
* paralysie faciale, surdité, vertige…,
* atteinte des voies longues (syndrome pyramidal…).

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● Causes (voir tableau).

● Au moindre doute :
– IRM cérébrale afin de bien explorer la fosse postérieure : tronc cérébral et angle ponto-céré-
belleux.
– PL si signes méningés.

N.B. : Le Tégrétol peut être efficace sur la composante paroxystique de la névralgie secondai-
re et donc ne suffit pas à éliminer une cause sous-jacente à la névralgie.

C/ Diagnostic différentiel
1. Algies vasculaires de la face
● Surviennent chez un homme jeune.
● Douleur orbitaire ou périorbitaire, unilatérale, toujours du même côté.
● Double périodicité :
– horaire fixe dans la journée (tous les jours) ;
– pendant une période de quelques semaines.
● Accompagnées de signes vasomoteurs de l’hémiface homolatérale à la douleur :
– larmoiement ;
– rhinorrhée ;
– rougeur cutanée et injection conjonctivale ;
– signe de Claude-Bernard-Horner (CBH).
● Traitement :
– identique à celui de la migraine ;
– traitement de la crise : tartrate d’ergotamine ;
– traitement de fond :
* bêtabloquants (Avlocardyl),
* DHE0,
* méthysergide (Désernil).

2. Causes locales des algies faciales

● ORL :
– sinusites aiguës ou chroniques (maxillaires, frontales, ethmoïdales ou sphénoïdales) ;
– otalgies.
● Stomatologiques :
– douleurs d’origine dentaire ;
– dysfonctionnement de l’articulation temporo-mandibulaire (SADAM).
● Ophtalmologiques :
– glaucome ;
– uvéite.

3. Névralgie du glosso-pharyngien (IX)

● Topographie de la douleur différente :
– base de la langue.
– pharynx et palais.
– sous l’angle mandibulaire.
– irradiant vers l’oreille homolatérale (nerf tympanique de Jacobson : branche du IX).
● Déclenchée souvent par la déglutition.
● La zone gâchette se trouve dans le pharynx.
● Les autres critères de la douleur sont identiques à ceux de la névralgie trigéminale.
● Elle est essentielle ou secondaire, en particulier si présence de troubles objectifs de l’atteinte
du IX :
– agueusie du tiers postérieur de la langue ;
– abolition ou diminution du réflexe nauséeux homolatéral ;

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– paralysie de l’hémipharynx avec signe du rideau.

● Les causes possibles :
– lésions locales ORL ou stomatologiques : cancer de la base de la langue ou de l’amygdale ;
– lésion du trou déchiré postérieur (IX, X, XI) :
* glomus,
* cholestéatome,
* neurinome,
* méningiome ;
– lésions dans le bulbe :
* SEP,
* syringobulbie,
* gliome du tronc.
N.B. :
1. Le Tégrétol peut être efficace dans les deux types de névralgie et donc ne permet pas d’af-
firmer le caractère essentiel de la névralgie.
2. Une compression de la moelle cervicale haute (C1 à C3) peut léser le noyau (spinal) de la raci-
ne descendante du v et provoquer une douleur faciale associée à une hypoesthésie thermoal-
gique. ■

Différence entre névralgie essentielle du V et névralgie symptomatique du V

Névralgie du V
Essentielle Secondaire ou symptomatique
● Femme de plus de 50 ans ● Indépendamment de l’âge
● Pas de douleurs entre les crises ● Fond douloureux permanent
● Zone gâchette présente ● Zone gâchette inconstante
● Examen neurologique normal ● Examen anormal
– sensibilité du visage normale – hypoesthésie faciale
– réflexe cornéen normal – abolition ou diminution du réflexe cornéen
– douleur isolée – douleur associée à d’autres signes neurologiques (PF, surdité…)
● Idiopathique Causes
● Boucle vasculaire comprimant le V ● Tronc cérébral :
● Fréquemment retrouvé sur l’IRM : artère naissant – SEP (+++)
du tronc basilaire (cérébelleuse supérieure le plus souvent) – gliome du tronc
– syringobulbie
● Angle pontocérébelleux :
– neurinome du VIII,V
– méningiome
– anévrisme artériel
● Sinus caverneux ⇒ névralgie dans le territoire du V :
– tumeur du sinus caverneux
– thrombophlébite du sinus caverneux
– anévrisme de la carotide interne dans la portion intracaverneuse
– fistule carotido-caverneuse
● Zona du ganglion de Gasser
● Neuropathie périphérique :
– maladies systémiques (Gougerot-Sjögren, sarcoïdose)
● Tumeurs de la base du crâne
● Méningites néoplasiques infiltrant le V

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POINTS FORTS

● Penser toujours à éliminer une névralgie secondaire, surtout si :

– fond douloureux ;
– hypoesthésie faciale ;
– diminution du réflexe cornéen.
● Névralgie essentielle : début après 50 ans.
● Trigger zone.
● V2 > V3.
● Tégrétol.

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