rGl{

Epreuves
Classantes
Nationales

l-

:
,
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Ir rililililrlllllilililrlilr
:oo
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+
:OO

.o.
KB NEUROLOGIE

INTRODUCTION ANATOMIQU E

ORIENTATION

TOPOGRAPHIE

f .T"'\ ,

I gn*ôd. "
 KB NEUROLOGIE

VUE INTERNE

VUE LATERALE

1 - LOBE FRONîAL

2. LOBE PARIETA'L

3. LOBE TÊMPORIIL

4 - LOSE OCCIPITAL

vtt
 KB NEUROLOGI

TABLE DES MATIERES

MODULE 3 : MATURATION ET VULNERABILITE

.L

.ii' . . .:,, J
o -o ,.Ol
Programme d'enseignement Paggs 'o l
o
O.,, E' Ê
'a. &.,
:,, ,"..'. , ,,. $t c4)

Alcool et atteintes neurologiques

45 - Epidémiologie, prévention, dépistage. Morbidité, comorbidité et
35
complications. Pnse en charge, traitements substitutifs et
sevraqe : alcool, tabac, psvcho-actifs et substances illicites.

MODULE 4 : HANDICAP - INCAPACITE - DEPENDANCE

No de ,o
.t'r-,.
o,'i
question o.l.r
c
9.
4a
(\l

Evaluation clinique et fonctionnelle d'un handicap moteur,

cognitif ou sensoriel.
49 - Evaluer une incapacité ou un handicap 53
- Analyser les implications du handicap en matière d'orientation
professionnellÊ et son retentissement social.
Gomplications de I'immobilité et du décubitus. Prévention et
prise en charge.
50 - Expliquer les principales complications de I'immobilité et du 67
décubitus
- Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
Principales techniques de rééducation et de réadaptation. Savoir
prescrire la massokinésithérapie et I'orthophonie
53
- Argumenter les principes d'utilisation et de prescription des 61
principales techniques de rééducation et de réadaotation

MODULE 5 : VIEILLISSEMENT

..1)4..,. : a :a :...4::4.... ::...,..: :.: :

a::l:l::r:,:iall:::,, ii-::
'i.'O: r..ô:i:
if:i,',:'],,.,;1t:-::r.:1;:': :,:r':i:i.l:.:;l:r, 'v.,.:
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::Pâ.9e.5: ..:ù a:

'rE'r, .E:rii:l1'
lr0'r.
:::..::,. .,.:,-r:,:, .ir,- :i r: :r:::.r:- :;:.. :_ .:: i' ôl r:ct'.

Troubles de la marche et de l'équilibre. Chutes chez le sujet âgé

- Diagnostiquer les troubles de la marche et de l'équilibre chez le
sujet âgé
62 * Argumenter le caractère de gravité des chutes et décrire Ia prise 63
en charge

Confusion, dépression, démence chez le sujet âgé

- Diagnostiquer un syndrome confusionnel, un état dépressif, un
63 syndrome démentiel, une maladie d'Alzheimer chez une personne 73
âgée
- Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
KB NEUROLOGIË

MODULE 6 : DOULÊUR, SOINS PALLIATIFS, ACCOMPAGNEMENT

L
L J
J
o o o
N'de Programme d'enseignement Pages o o
question o E
,Ô
E
,o
ôt (Y)

Bases neurophysiologiques et évaluation d'une douleur aigué et

chronique. 107
65
- Reconnaître et évaluer une douleur aiguè et une douleur
chronioue.

MODULE 7 : SANTE ET ENVIRONNEMENT- MALADIES TRANSMISSIBLES

L
J
J
o o o
No de Pages
Programme d'enseignement a o
question o E
.a oE
(\ tY)

lnfection à VIH et neurologie.

lnformer et conseiller en matière de prévention de la transmission
sanguine et sexuelle du VIH 119
85
- Diagnostiquer une infection à VIH
- Annoncer les résultats d'une sérologie VIH
- Arqumenter I'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient'
tv'ten in gites infectieuses et mén in go'encéphalites chez I'e nfant et
chez l'adulte.
96 - Diagnostiquer une méningite ou une méningo-encéphalite. 135
- ldentifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
- Arqumenter l'attitude tbérapeutique et pl@

MODULE 8 : IMMUNOPATHOLOGIE - REACTION INFLAMMATOIRE

o
) J
o
J
o
No de, Pages
Programme d'enseignément o o
question @ È
,o @
È
ôt û)

potyraUicutonévrite aiguë inflammatoire (syndrome de Guillain'

Barré) 169
122
- Diagnostiquer un syndrome de Guillain-Barré
- ldentifier les situations d'urqence et planifier leur prise en charge
Sclérose en plaque.
- Diagnostiquer une sclérose en plaque
179
125 - Argumenter I'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patienl
- Décrire les principes de la prise en charge au long cours d'un
malade présentant un déficit moteur progrg!!{-

MODULE 9 : ATHEROSCLEROSE, HYPERTENSION, THROMBOSE

.O, o o
. Node Piogramme dlenSeignement Pagqs 'ô
question' è.
'o
È
,o
ôt ct

Accidents vasculaires cérébraux'

- Diagnostiquer un accident vasculaire cérébral
133 - ldentifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge 207
Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
- Décrire les principes de la prise en charge au long couls-
 KB NEUROLOGIE

MODULE 10 : CANCEROLOGIE * ONCO-HEMATOLOGTE

J
N" de o o o
question Programme d:enseignement Pages o o
o. E E
(\
'o i0
(o

Tumeurs intra-crâniennes.
146 - Diagnostiquer une tumeur intra-crânienne 243
- ldentifier les situations d'urqence et planifier leur orise en charoe

MODULE 11 : SYNTHESE CLINIQUE ET THERAPEUTIQUE - DE LA PLAINTE

DU PATIENT A LA DECISION THERAPEUTIQUE _ URGENCES

N" de ,r.ô 'o o

question Programme d'enseig nement PâEes o
9j.
o
iD E E
4 ,o.
ôt .')
Asthénie et fatigabilité.
186
- Diaqnostiquer une asthénie et une fatiqabilité 261
Céphalée aiguë et chronique.
- Diagnostiquer une céphalée aiguë et une céphalée chronique
188 - ldentifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge 269
- Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient

Convulsions chez le nourrisson.

190 - Diagnostiquer une convulsion chez le nourrisson et chez l'enfant 281
- ldentifier les situations d'urqence et planifier leur orise en charoe
Déficit neurologique récent.
192 - Diagnostiquer un déficit neurologique récent 319
- ldentifier les situations d'urqence et planifier leur prise en charoe
Etat confusionnel et trouble de conscience.
199 - Diagnostiquer un état confusionnel et un trouble de la conscience 337
- ldeniifier les situations d'urqence et planifier leur prise en charqe
Evaluation de la gravité et recherche des complications
précoces. ldentifier les situations d'urgence et planifier leur prise
en charge
- chez un brûlé
201 * un polytraumatisé 351
- chez un traumatisé abdominal
- chez un traumatisé des membres
- chez un traumatisé thoracique
- devant une plaie des partie molles.
Malaise, perte de connaissance, crise comitiale chez I'adulte.
209 - Diagnostiquer un malaise, une perte de connaissance, une crise 361
comitiale chez l'adulte
- ldentifier les situations d'urqence et planifier leur prise en charoe

2è'" PARTIE : MALADIES ET GRANDS SYNDRoMES

,o,:
:Ë:.'
o::,'.
.:l:'lr

Coma non traumatique.

230 - Diagnostiquer un coma non traumatique 369
- ldentifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge

xt,.
KB NEUROLOGIE

Compression médullaire non traumatique et syndrome de la

queue de cheval.
231 Diagnostiquer une compression non traumatique et un syndrome 383
de la queue de cheval
- ldentifier les situations d'urqence et planifier leur prise en charge
Epilepsie de I'enfant et de I'adulte.
- Diagnostiquer les principales formes d'épilepsie de l'enfant et de
I'adulte 409
235
- ldeniifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge
Argumenter I'atiitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
- Décrire les principes de la prise en charqe au long cours
Hémorragie méningée.
244 - Diagnostiquer une hémorragie méningée 411
- ldentifier les situations d'urqence et planifier leur prise en charge
Maladie de Parkinson.
261
- Diagnostiquer une maladie de Parkinson 431
- Argumenter I'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
- Décrire les orincioes de la prise en charqe au lonq cours
Migraine et algies de la face.
262 - Diagnostiquer une migraine et une algie de la face 451
- Aroumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
Myasthénie. 471
263
- Diaqnostiquer une mvasthénie
Neuropathie périphérique 487
265
- Diaonostiouer une neuropathie périphérique

3"-" PARTIE : ORIENTATIONS DIAGNOSTIQUES DEVANT...

.L
J
r,O o o
0
o t €
@ 4
$t (Yt

Déficit moteur et / ou sensitif des membres.

301
- Devant un déficit moteur ou sensitif des membres, argumenter les 515
principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens
comolémentaires oertinents
Mouvements anormaux.
322
- Devant la survenue de mouvements anormaux, argumenter les
517
principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens
comolémentaires oertinents.
Paralysie faciale.
326
- Devant une paralysie faciale, argumenter les principales 529
hypothèses diagnostiques et justifier les examens
com plémenta ires pertinents
Troubles de la marche et de l'équilibre.
340
- Devant un trouble de la marche ou de l'équilibre, argumenter les
540
hypothèses diagnostiques et justifier les examens
co m olémentaires pe rti nents

CAHIER DE FICHES DE SYNTHESE..... .........541

INDEX' "575

XII
 KB NEUROLOGIF

SOMMAIRE

Chapitre I 45. Alcool et atteintes neurologiques 35

Chapitre 2 49. Evaluation du handicap moteur, cognitif ou sensoriel 53

Chapitre 3 50. Complications de l'immobilité et du décubitus. 57

53. Principales techniques de rééducation et de réadaptation. Savoir prescrire la

Chapitre 4 61
masso-kinésithérapie et l'orthophonie.

62 I 34O. Troubles de la marche et de l'équilibre.

Chapitre 5 63
Chutes chez le sujet âgé.

63. Gonfusion , dépression, démences chez le sujet âgé . 73

Chapitre 6 - Syndrome démentiel
- Maladie d'Alzheimer 92

Chapitre 7 65. Bases neurophysiologiques et évaluation d'une douleur aiguë et chronique. 107

85. lnfection à VIH et Neurologie. 119

Chapitre 8 - - Atteinte de l'encéphale liée au sida tzJ
- - Autres atteintes neurologiques liées au sida 133
96. Méning ite infectieuse et méningo-encéphalite
135
chez I'enfant et chez l'adulte.
140
- Méningite purulente
147
Chapitre 9 - Particularités des méningites purulentes
- Méningite à liquide clair 154

- Particularités des méningites à liquide clair 156

- Méningo-encéphaliteherpétique 165

1 22. P olyradic u lonévrite a ig uë inf la m matoire

Chapitre 10 169
(syndrome de Guillain-Barré).

Chapitre 11 125. Sclérose en plaques .i?.' 179

133. Accidents vasculaires cérébraux de type ischémique. 207

- Généralités sur les AVC ischémiques 208
Chapitre 12 - Accidents lschémiques Transitoires (AlT) 220
- Accidents lschémiques Constitués (AlC) 226
- Thrombophlébitecérébrale 240

Chapitre 13 1 46. Tumeurs intracrâniennes. 243

Chapitre 14 186. Asthénie et fatigabilité 261

Chapitre 15 188. Céphalées aiguës et chroniques. 269

190, 209,235. Ëpilepsie, crise convulsive chez l'enfant et l'adulte. 281

- L'état de mal (EM) 289
- Généralité sur la maladie épileptique 292
Chapitre 16
- Epilepsies partielles ou focales 300

r,,El!
KB NEUROLOGIE

192. Déficit neurologique récent.

i19
301 . Déficit moteur et/ou sensitif des membres. 119
Chapitre 17
- Déficit moteur tzô
- Déficit sensitif

Chapitre 18 199. Etats confusionnels et troubles de conscience. 3

201 Traumatisme cranio-facial 351

Chapitre 19 Description des complications aiguës d'un traumatisme crânien 358
Complicatrons tardives du traumatisme crânien

Chapitre 20 209. Malaise, perte de connaissance et crise comitiale chez I'adulte. 361

Chapitre 21 230. Coma non traumatique. 369

231. Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue-de-cheval. 383

- Syndromes médullaires par compression horizontal 389

Chapitre 22
- Compression médullaire non traumatique 402
- Syndrome de la queue-de-cheval. 403

Chapitre 23 235. Epilepsie de I'enfant et de l'adulte. 409

244. Hémorragie méningée (HM). 411

Chapitre 24 - Anévrisme artériel intracrânien (AAIC) 415

- Malformations ou angiomes artério-veineux 428

261. Maladie de Parkinson (MP) et autres syndromes Parkinsoniens (SP) 431

Ghapitre 25
- La maladie ded Paikinson (dite idiopathique) 435

262. Migraine et algie de la face. 451

Migraine 451
Chapitre 26 465
Névralgie du trijumeau
Algie vasculaire de la face. 469

263. Myasthénie. 471

Chapitre 27
- La myasthénie 476
487
265. Neuropathie périPhérique.
- NeuropathiepériPhérique 488

- Atteintes radiculaires, plexiques et tronculaires 489

Chapitre 28 - Description de quelques névralgies 498

Polyneuropathie 501
Mononeuropathies multiPles 511

Chapitre 29 301. Déficit moteur et/ou sensitif des membres. 515

Chapitre 30 322. Mouvements anormaux. 517

Chapitre 31 326. Paralysie faciale. 529

Chapitre 32 340. Trouble de la marche et de l'équilibre' 540

CAHIER DE FICHES DE SYNTHESE 541

INDEX 575

xlv:r,,:.,,.i,:.
 EXAMEN NEUROLOGIQUE

I-INTERROGATOIRE
. Terrain : '
- Age
- Sexe
- profession
- Mode de vie, voyages, animaux a domicile
. Antécédents :

- facteurs de
risque cardiovascuraire, consommation
[iiJ'Ë,i;fffr"j,i":.Ï' toxique : arcoot
- Histoire de la maladie : mode d'installation (aiguë ou chronique),
(poussées ? premier épisode ?) évolution
- Traitements entrepris et leur efficacité.

I-EXAMEN CLINI UE ET SEMIOL

IE NEUROLOGIQUE
L'examen doit être toujours.bilatéral
et comnârârif

A-ETUDE DE LA MOTRICITE/EXAMEN
MOTEUR
. Morphologie à I'inspection :
- Recherche signes d'atrophie (atteinte SNP), fasciculation (syndrome
uniou bilatéral. myogène), caractère
- Rechercher des troubles trophiques (mensurations musculaires
fasciculations. comparatives) et des
. Station debout:
- Equilibre spontanée, rectitude raohidienne, épreuve de Romberg, de Fukada,
polygone de sustentation. évaluation du
- Pieds joints' yeux ouverts puis fermés. Elargissement du polygone
de sustentation ? Romberg ?
 Marche :

- Latéropulsion en fauchant = marche spastique, signe une afteinte pyramidale

- Ebrieuse avec élargissement du polygone de sustentation signe une atteinte cérébelleuse
- Petits pas, perte du ballant du bras = atteinte extrapyramidale en faveur d'un syndrome
parkinsonien
- En zigzag: déviation de la ligne droite en faveur d'une atteinte vestibulaire
- steppage en faveur d'une atteinte périphérique (sciatique poplitée externe)
- Talonnante : atteinte sensibilité profonde
- Dandinante : déficit musculaire des racines des membres
- En étoile, en 8.

. Force musculaire : motricité active

- Rappel : I'origine du déficit peut être central (voie pyramidal), neurogène périphérique,
jonction neuro-musculaire ou musculaire.

1-Echelle de cotation du déficit musculaire observé :

Pas de contraction
Contraction sans mouvement
Mouvement possible sans pesanteur (= dans le plan du lit)
Mouvement possible contre-pesanteur
Mouvement possible contre-résistance

2-Manæuvre de Barré et Mingazzini

. Barré :

- Sujeten décubitus ventral, faire fléchirdes jambes a45', du côté paralysé on observe une
chute progressive du membre atteint.
. Mingazzini:
- Sujet en décubitus dorsal, faire fléchir la hanche a 90', les yeux fermés, du côté paralysé,
on observe une chute lente et progressive sans rattrapage du membre déficitaire.

Objective un déficit moteur

Epreuve bras allongés, jambes allongées et yeux fermés

^-L-f
v\
Mingazinni
Barré

3'Préciser la topographie de I'atteinte: tronculaire, radiculaire, mono, para, hémiplégie

. Quatre mots importants de I'hémiplégie :
- Complète = paralysie ; incompl6lg = parésie
- Totale = tout I'hémicorps ; partielle = à prédominance branchio-faciale ou crurale
- Proportionnelle = atteinte de la racine à I'extrémité du membre
- Pure = pas d'atteinte sensitive
 4-Tonicité musculaire = Motricité passive
Dystonie/Troubles du tonus :

- Lésion musculaire primitive

- Atteinte d'un nerf périphérique
- Atteinte centrale (syndrome cérébelleux),
période initiale d'une lésion de la voie cortico-spinale
- (sidération))

' HYPertonie :

- Elastique/spastique : augmentation progressive de la résistance à l'amplitude

et à la vitesse
de l'étirement, cède ( comme une lame de canif > (syndrome pyramiàal)
; au niveau des
membres supérieurs prédomine sur les fléchisseurs, au niveau des membres
inférieurs
prédomine sur les extenseurs..
- Plastique :définie par la résistance en << tuyau de plomb >, résistance
aux mouvements
passifs imposés aux membres par l'examinateur, cède par à coups phénomène
: de < la
roue dentée > (syndrome extrapyramidal)

I È
S-Etude de la force musculaire segmentaire :
Examen fonctionner d'un segment de membre contre-résistance
- Exemples
f :

x Aux membres supérieurs : flexion-extension du poignet, coude, abduction-adduction

* de l'épaule, pince pouce_index
x Aux membres inférieurs : flexion-extension du genou, pied, abduction-adduction
de la
cuisse, etc.
T
TROUBLE DU TONUS
E
I
HYPERTONIE HYPOTONIE
v \
T
Pyramidale Active: Passive : avec
hyperextensibilité augmentation de
r avec mouvements
d'amplitude
l'amplitude lors de la
mobilisation passive :
Plastique = Spastique = augmentée manæuvre Stewart-
r <<

(
tuyau de plomb > =
roue dentée >
Elastique
+ augmente avec
Holmes

+ Exagérée par un l'étirement du

I ; mouvement volontaire
controlatéral : signe de
muscle lui-même.
Pyramidale
Froment. 11è'" phase
flasque)
r
G-Mouvements anormaux et tremblements

t-

i
I
Effi

B.ETUDE DES REFLEXES

TENDINEUX
Abolis; diminués (attèinte périph)
Vifs ou diffusés(âtteinte,centrale)
= inversés
tu
o
Massétérien o- Abdominal supérieur DB

Cornéen Tronc cérébral Abdominal moyen D10

ll-
Naso-palpébral
as Abdominal inférieur D12
Bicipital c5
Styloradial C6 Crémastérien L1
U)
Tricipital C7 o
=
@
=
Cubito-pronateur c8 m
Anal S3
Métacarpien D1

Rotulien L4ILs
Achilléen S1 Plantaire = Babinski, (Oppenheim, Syndrome.
E
= Trépidation épileptoTde du S. Gordon) pyramidal
pied et clonus de la rotule. ovramidal

C-ETUDE DE LA SENSIBILITE

Douleurs et paresthésies Douleurs fulgurantes

DISCRIMINATIVE NON DISCRIMINATIVE = Arthrokinésie
, ,. ,.r*tr:.,,,.
.:,',, . = Tact = Chaud/Froid = Pallesthésie
.r:.@bjë$!i:{i:ii = Piqûre = Ataxie (incoordination exagérée par
, .rr..i::i. r riri
.. I .., .,:itaiii.::: l'occlusion des yeux)
= Stéréognosie

! Rechercher une dissociation des deux types de sensibilité systématiquement, en faveur d'une
atteinte centrale localisée au nrveau du lésion tronc cérébralou de la moelle
I
Préciser la topographie

D-ETUDE DE LA COORDINATION (cr. Atteinte cérébetteuse)

Dysmétrie, hypermétrie... Dyschronométrie

Asynergie Adiadococinésie

E-RECHERCHE D'UN SYNDROME MENINGE

. Céphalées,vomissements, photo-phonophobie,
. Raideur de nuque, signe de Kernig et de Brudzinski.
 F-TROUBLES SPHINCTERIENS = incontinence ou rétention
. Sphincter vésical : 53
' Sphincter anal : 54.

ILFAUT CONNAITRE L'ANATOMIE FONCTIONNELLE POUR FAIRE LE DIAGNOSTIC

TOPOGRAPHIQUE : SAVOIR RECONNATTRE DANS LE DOSSIER LES ELEMENTS
SEMlOLOGIQUES PERMETTANT DE DISTINGUER LES PATHOLOGIES DE CAUSES
CENTRALES PAR RAPPORT AUX PATHOLOGIES DE CAUSES PERIPHERIQUES.

I
Ë

x
E
T

r
r
r
r
-
g

I
{

t
t
T

îI
RAPPE L ANATOMO.FONCTION N EL
F
F
I Les atteintes du tronc cérébral (TC) affectent en général bs voies descendantes et ascendantes
ainsi que les structures adjacentes à la lésion qui peuvent être des noyaux des nerfs crâniens, des
faisceaux circonscrits au TC (bandelette long post réunissant les noyaux oculomoteurs)...
I
I.ETUDE ANALYTIQUE DES NERFS CRANIENS
T
Pour comprendre les correspondances anatomo-fonctionnelles des lésions du tronc
cérébral, il
faut d'abord rappeler I'anatomie fonctionnelle des nerfs crâniens. ll s'agit d'un syndrome
I neurogène périphérique qui, par soucididactique, n'a pas été abordé précédèmment.
Les nerfs crâniens naissent presque tous du tronc cérébral, à I'intérieur de la boîte crânienne.
lls quittent la cavité crânienne en traversant les trous de la base du crâne, pour atteindre
rl destination, c'est-à-dire les régions de la tête et du cou.
lls ont donc un segment de trajet intracrânien et un segment extracrânien. lls sont en
leur

tous
points comparables, par leur structure, aux nerfs spinaui et contiennent pour
la plupart des
fibres motrices, des fibres sensitives, des fibres végétatives. euelques uns d'entà
eux sont
f- purement sensoriels. lls sont au nombre de 12 de chaque côté. Nous
allons les décrire avec
leurs fonctions dans I'ordre des numérotations (de là Xll).

I
I

t
i

Oculomoteur = Oculaire commun

Trijumeaux
Abducens = Oculomoteur externe

Sensifif nrrr
l: OLFACTIF:
I Anosmie et trouble gustatif ('lrrnp rirucl (.1t'rrp risucl ( lrlrrrrlr.,r,t..i
tenlFratl garihc na!:rl talrlx,ral r:r,,r!

ll: OPTIQUE:
t Acuité visuelle RÉtrrrc
,
I Champ visuel Ne rl rrçl rqLr<
I Fond d'æil / (ihrartrr optique

En fonction du niveau d'atteinte du nerf optique,

comprend que la sémiologie sera différente cf. Schéma I
I
lll, lV et Vl : NERFS OCULOMOTEURS
I
: \
. Musculature extrinsèque, intrinsèque, réflexe Corps geoæillé
extmè
pupillaire, fonction de convergence, latéralité, '-- Radiatiûfts
verticalité
Scis*urt calcaisc

Lobc €cipitrl

lll: OCULAIRE COMMUN :

. lmpossible de mouvoir le globe oculaire en haut, en bas et en dedans
' Diplopie
. Ptôsis
. Strabisme externe
. Mydriase aréflexive

IV: PATHETIQU E/TROCHLEAIRE :

a Diplopie maximum dans le regard vers le bas et le côté sain

VI : DROIT EXTERNE
t lmpossibilité de dépasser la ligne médiane dans le regard latéral du côté atteint
I Strabisme interne

( Sig ne d' Argyl l- Robeftson)

 v : TRIJUMEAU :

a Sensitif :

- Névralgie du V et atteinte sensitive

(cf. schéma des territoires) et des 213
antérieurs de la langue
- Abolition du réflexe cornéen

Paralysie du masticateur
Trismus
Réflexe massétérien

Vll : FACIAL:
. Moteur: paralysie faciale périphérique
Deux contingents, le facial supérieur à
l'innervation homo et controlatérale et le
contingent inférieur à I'innervation controlatérale
prédorninante.

Point important :

'Fruète
Facial supérieur: Pas de clignement Signe de Charles Signe des cils de Souques
muscles frontaux spontané et Bell: occlusion fermeture incomplète de
Occlusion palpébrale élargissement de la volontaire des l'æil du côté atteint
fente palpébrale (æil paupières impossible
ouvert et ses avec ascension du
complications) globe oculaire en haut
Effacement des rides et en dehors
du front.
Facial inférieur: Effacement du pli lmpossible de sourire, Signe du peaucier : pas de
Grimace nasogénien montrer les dents, contraction du peaucier
Sifflement Chute de la gonfler les joues, ipsilatéral à l'abaissement
Peauciers commissure labiale siffler du menton contre
Déviation de la résistance. Ou manæuvre
bouche du côté sain de Pierre Marie et Foix chez
un patient comateux
T Atteinte centrale Atteinte prédominante sur le territoire facial inférieur (pas d'absence de
suprA:nucléaire clignement ni de signe de Charles Bell)
Dissociation automatico-volontaire (du sourire notamment)
ï Association fréquente à un déficit sensitivomoteur homolatéral du corps.

De plus :
' Sensitif par I'intermédiaire du Vll bis, il innerve la zone de Ramsay-Hunt :
- Conduit auditif externe, pavillon de I'oreille et zone rétro-auriculaire.
a ' Sensoriel : goût des 2/3 antérieurs de la langue (nerf lingual et corde du tympan)
t
I
. Sécrétoire :
- Glandes lacrymales par l'intermédiaire du nerf pétreux
î - Glandes salivaires des glandes sous-mandibulaires et sublinguales
t - On doit connaître Ie trajet du Vll qui comprend 3 portions pour préciser la topographie
d'un PFP

I
E
 On recherche 3 signes associés à une paralysie faciale périphérique :

1'Hypo-sécrétion lacrymale du côté paralysé = test de Schirmer

) Atteinte en amont du ganglion géniculé

2oHyperacousie douloureuse du côté paralysé par la perte du réflexe stapédien

) Atteinte en amont du nerf du muscle de l'étrier
3"Hémiagueusie des 2/3 antérieurs de la langue du côté paralysé.
) Atteinte en amont de la corde du tympan
PFP pure
à Atteinte en avalde la corde du tympan

Glande
lacrvma le

Gg CAE
gen

Muscle de
l'étrier

Trdu stylo-
MUSCLES D mastoidien 1 | Nerf pétreux superficiel

LA FACE
Parotide (innervée par lX)
2 | Nerf du muscle de l'étrier

3 | Nerf lingual et corde du tympan

Zone bensitive de
Ramsay-Hunt

En somme : on différencie pFp et pFC.

La PFc touche électivement I'hémiface inférieure et n,est jamais isolée (associée à d'autres
déficit neurologique, à rechercher systématiquement), présence d'une dissociation
automatico-volonta ire.
Devant toute PFC on recherche le niveau lésionnet
 i Vlll : NERF VESTIBULO-COCHLEAIRE :
' Branche cochléaire : acuité auditive
E
! . Branche vestibulaire :
- Vertiges
- Epreuve des bras tendus : déviation des index
- Nystagmus
- Latéropulsion = déviations toniques latérales
- Romberg vestibulaire
Savoir s'orienter devant uns ndrome vestibulaire

f ::ii.;:l.+;i,t*ll
Complet = Vertiges + Nystagmus + Déviations axiales
Harmonieux = Déviation et secousse lente du
lncomplet

nystagmus horizonto-rotatoire dans le même sens Dysharmonieux

Vertiges francs Nystagmus d'un autre type
Associé à des signes cochléaires fréquents
Vertiges moins intenses (instabilités)
F Pas de signes cochléaires

I lX:
'
NERF GLOSSO-PHARYNGIEN :

Sensibilité et sensorialité du 1/3 postérieur de la langue (agueusie du 1/3 post de

la langue) et
hypo-esthésie unilatérare du voire du parais, de |amygdare, du pharynx.
I . Motricité (se confond avec la sémiologie motrice du X) :
- Gêne à la dégtutition (dfsphagie haute)
r - lnnervation du muscle constricteur du pharynx : abolition unilatérale du réflexe nauséeux
I
I - Signe du rideau = paralysie de l'hémi-pharynx

X: NERF VAGUE:
. Paralysie d'un hémi-voile
. Paralysie d'un hémi-larynx = voie bitonale
' Paralysie d'un hémi-pharynx = signe du rideau et abolition du réflexe nauséeux

Xl : NERF ACCESSOTRE/Sp|NAL :
. Paralysie du SCM (faiblesse de rotation du segment céphalique)
' Paralysie du trapèze (faiblesse de l'élévation de I'épaule)

-X!! : NERF HYPOGLOSSE:.

' Paralysie de I'hémi-langue ipsilatérale avec déviation de la langue vers le côté paralysé.
' Amyotrophie et fasciculation de l'hémi-langue ipsilatérale à la lésion

I Voir schéma topographique de l'émergence des nerfs crâniens dans pour e n savoir plus.
 Orqanisation du SNP :

.:jNMrfl
. :,:. :: r'.-ral.;:ii::-'rl
l..'. :.ir.':r'i,r:::-::iË:.:'r:r*.i::
:1,
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':.:ti.:i.+,::::

*J
N M = jo nctio n ne u ro-m u scu I a i re

ll-NERFS RAGHIDIENS = RAGINES = NERFS Sp|NAUX

L'atteinte d'une racine provoque des troubles sensitifs précoces, des troubles moteurs inconstants,
des troubles réflexes lorsque la racine fait partie d'un arc réflexe explorable. Certaines racines
véhiculent également des fibres végétatives. On parle de syndrome radicutaire et, en cas de
compression médullaire, on parle également de syndrome lésionnel.

? .t-:!:. ::i::!:ii:iai:'i4:; |i:;-J:a;;+::;:ir': :J:t:

--':". : -
ila: 11.:n_.:]râi:.*-: ir-.-
ltrlo,tricité
Chaque nerf rachidien véhicule la sensibilité d'un Chaque nerf rachidien innerve un groupe de
territoire cutané que I'on appelle dermatome. On muscles généralement liés sur le plan fonctionnel
peut cartographier ces dermatomes comme dans et responsables de mouvements particuliers. Cf.
la figure L'abolition ou la diminution des ROT a une valeur
localisatrice.
â:...
. SEMIOLOGIE DES ATTEINTES RADICULATRES
l;,:l

1'r.;'

:::

:l RACINE DOULEUR ET DEFICIT

DEFICIT MOTEUR
\ ROT ET O REFLEXES
LESEE SENSITIF CUTANES
C4 Epaule Deltoïde : abduction et Coraco-brachial
c5 rot"externe d'épaule Bicipital
Face externe de I'avant- Biceps et long supinateur : Stylo-radial
c6 bras et du pouce Flexion et supination
Face postérieure du bras, Extenseurs du coude, du Tricipital
C7 de I'avant-bras et du poignet et des doigts
médius (territoire radial)
c8 Face interne du bras, de Muscles intrinsèques de la Cubito-pronateur
l'avant bras et des deux main (territoire médian CB et Carpo-métacarpien
D1 derniers doigts. cubital D1)

€l Douleur en hémi-ceinture : Rx cutanés abdominaux

i::
t:.1
D4 Mamelon abolis
D6 Xyphorde D8 Sup
D2 à D12
D10 Ombilic D10 Moy
D12 Hypogastre D12lnf

Plide I'aine Psoas iliaque :flexion de la Crémastériens abolis

L1
L2 Face interne de la cuisse
L3 Face interne de la cuisse
Face antérieure de la
cuisse, du genou et face
L4
interne de jambe
Face postérieure de la
cuisse, face externe de la
L5 jambe, dos du pied (devant
malléole externe)
Face postérieure de la
cuisse et de la jambe,
s1 plante du pied (derrière
malléole externe)
S2 Périnée
à caverneux, vésical (S4)
S4
cuisse
Adduction de cuisse
Adduction de cuisse Rotullen
Quadriceps : extension de la
jambe
Rotulien
Jambier antérieur :
Flexion dorsale pieds
Péroniers latéraux : éversion
du pied
Extenseur des orteils et o
marche sur talon difficile
(steppage)
Triceps sural : flexion
plantaire du pied et des
orteils Achilléen
Marche sur les pointes
difficite
Sphincter anal (S3), bulbo- Anal (S3) et
Bulbo-caverneux abolis

ffi
 Branche ophtalmique I
(nerf de Willis) I
T-
.

Tranche maxillaire

Tranche mandibullaire

N. cutané de l'épaule
 III.PLEXUS
Au niveau des Plexus brachial et lombo-sacré, les fibres nerveuses au sein des racines des
membres suPérieurs et inférieurs se redistribuent sans synapses pour former les nerfs
nérinhârinr roc
PVr rPl lttl lqusù.

Topographie plexulaire et
1-Nerf hypoglosse tronculaire des membres inférieurs
2-Nerf petit occipital
3-Nerf auriculaire Ncrf f6siq suÉrieur
4-Nerf transversal
s-Anse cervicale
6-Nerf sus-claviculaire

brachial 7-Nerf scapho'rde-dorsal Raj@u

pæympatique
8-Nerf sus-sæpulaire vem le muscle pirifome

9-Nerf muscule.cutané
'1o-Nerf axillaire
Nerf sciatique s4
1 1-Nerf long thoracique

12-Ned petit pectoral s5

1$Nerf phrénique c0

Nerf
péonier comun Nerf Nerf Rmaux ves les muscles
petit rcIeveud de I'anùs, @cygien
sciatiqùe et sphhcbrexffie de l'ùus

L'atteinte du plexus lombo-sacré réalise le syndrome de la

queuede-cheval :

L'atteinte du plexus brachial est divisible en 3 parties en fonction 1) Paraparésie des membres inférieurs type périphérique

I des racines qui le composent: flasque avec amyotrophie

Supérieure ou égale : syndrome radiculaire C5 C6
I Moyenne ou égale : syndrome radiculaire C7
lnférieure ou égale : syndrome radiculaire C8 D1
2) Douleur + anesthésie en selle
3) Troubles génito-sphinctériens
4) Abolition des ROT et anal et bulbo-cavemeux
On peut diviser en 3 étages le niveau de l'atteinte. La
sémiologie complète :
Compression basse des racines sacrées = plexus honteux :

r douleur et anesthésie en selle + troubles génito-sphinctériens

+ Compression moyenne < L4 (sciatique) S1 : @ marche sur
pointe et O ROT achilléens
E
L5 : @ marche sur les talons
t + Compression haute
> L4 (crural) L4 : @ extension jambe et O ROT rotulien

*
r

{
F
*

t
Ë
5

{
t
f,

É
*
 IV-TRONCS NERVEUX
Les troubles moteurs sont souvent au premier plan.
périphériques sont vulnérables à la compression
extrinsèque er réatisent un syndrome
:ï"[:f

Déficit ihoteur et : Différence a.vec

' ,réflêie, ,
Déficii,senËiiif,
llatteinte radiculaire
Circonflexe Abduction de l'épaule Moignon de l'épaule C5 ilexiste une atteinte
(deltoide)
du biceps
Extension avant-bras
CT le muscle long
(triceps)
supinateur est respecté
Flexion anté-brachia le
Radial (long supinateur)
Extension poignet et
doigts
ROT tricipitat
lnterosseux,
CB-D1 il existe une
Adducteur du pouce

{v
atteinte thénarienne
Cubital (signe de Froment) (médian)

Pronation ;
Médian (syndrome du Flexion av-bras,
canalcarpien) poignet, doigts ; court
abducteur et opposant
du pouce {ryi g
c
:
,.j

;È

Fémoro-cutané g itit
â
t
a!-

iL g

Flexion de hanche
L3 respect de la
(psoas)
Face interne de la sensibilité de jambe
Crural Extension de genou
cuisse et de la jambe L4 déficit du jambier
(quadriceps)
antérieur
ROT rotulien
Sciatique poptité

t
externe
(responsable de
steppage)

Sciatique poplité interne Plante et bord externe

du pied

Syndrome myasthénique : voir le chapitre dédié

VI-MUSCLE
Cf : Syndrome myogène dans < pour en savoir plus.>
et myasthénie.

;:;

Æ
 F,

2 1. Chiasma optique
(' 2. Nerf optique
lr 4 3. Tubercule mamillaire
'
eeaoncutes] 6
4. Espace perforé antérieur
cérébraux 5. Bandelette optique
1 - a
6. Hypothalamus
t; =.----t 10
7. Pédoncules cérébraux
B. Nerf moteur oculaire commun Ill
9. Nerf pathétique lV
(', 10. Espace perforé postérieur
:{ 11. Protubérance
12. Nerf trijumeau V
[" 13. Nerf moteur oculaire externe Vl
76 '14. Nerf facial Vll et intermédiaire de Wrisberg
(" 15. Nerf glosso-pharyngien lX

l" 18 16. Nerf acoustique Vlll (nerf vestibulaire et cochléaire)

17. Nerf grand hypoglosse Xll
18. Nerf pneumo-gastrique X
{" 19. Bulbe

l,' 20. Nerf spinal Xl

21. Décussation pyramidale
\,, 22. 1'' nerf rachidien
23. Moelle cervicale

!
I
I

=tI
T

-t
I

ï
ffi
 s

PRINCIPES DE
L',E!ECTROMYOGRAPHTE

I.INDICATIONS
' confirmer re type de déficit moteur
= Neurogène / Myogène / Myasthénie
- Préciser la topographie de I'atteinte 'pt"tu"
compression nerveuse par ra recherche =
Tron"" j I Racine et siège d,une
. d,un broc de conduction étagé.
Préciser re type de résion nerveuse sans
ou avec résion axonare.
' suivre r'évorution et ra sévérité d'une
matadie neurotogique (dénervation
?).

II.TECHNIQUE

Explore les paramètres de

motrlce au repos et lors d,effort
musculaire.
Activité spontanée (fibrillations, salves),
recrutement à
arirplitude

Permet de mesurer ,U
motrice et sensitive et la recherche
de Utoc Ue conduction.
- RECUEIL DE L,ONDE F : explore la latence proximale
neurones moteurs (réponse tardive -oé"nàig" des
tiée à r, du
motoneurone de la corne antérieure
stimulé dans le sens
antidromique)
- REFLEXE H : explore le. réflexe myotatique (ne s,allonge pas
dans les affections musculaires
) '

Explore la jonction neuro-musculaire dans les syndromes

myasthéniques

i
4

:
I
i
I
I
I
fl
5
fl
â
â
f,
 -==:,:!-q€:E=

RESUME DES CARACTERISTIQUES EMG OBSERVABLES

FË;:::1i' Néuropattrie
æjiiiili Tràcé :MiopatÈtiô'
ëinte Nôrmaf Axohalei' Centrale
,llr:','" Dém-yélinisante

+/- Fibrillation (= dénervation +/-Salves myotoniques

aiguë)
Tracé riche Tracé riche avec Tracé pauvre
sans Tracé pauvre avec sommation sommation spatiale sans sommation
sommation temporelle (diminution du nombre (plus de nerfs qui temporelle
temporelle d'unités motrices fonctionnelles, stimulent moins de
une même unité stimule plusieurs muscles)
fois plus vite pour compenser)
STIMULO
, i:.:

de Normal Subnormale Diminuée ++ Normal Normal

conduction et donc
latences
distales Normal Augmentée Normal Normal
Proximales F Normal Augmentée Normal Normal
Amplitude Normal Diminuée +++ Normale ou Normal Normal
des potentiels
subnormale
sensitifs

NB : en cas d'atteinte étagée d'un nerf comme dans le syndrome canalaire, on retrouve une
diminution des vifesses de conduction étagée en aval de l'atteinte.

STIMULATIONS
REPETITIVES
A 3 Hertz Diminution des amplitudes des Diminution des amplitudes des potentiels
iI
I
potentiels de réponse > 10o/o de réponse > 10o/o
--I
I: A 20-50 Hertz Pas de potentialisation et Potentialisation = incrément :
, décrément augmentation des amp!itudes recueillies
- 4
È

à
t
a'

.=
a

g
:
.--.t

r
ffi
4
'*
 RAP PEL ANATOMO-FONCTION N E L

Système Nerveux Central

I.LES VOIES DE LA GONDUCTION CENTRALE

On individualise des...

A-VOIES SENSITIVES MAJEURES

1'Sensibilités spéciales véhiculées par les nerfs crâniens (odorat, vue, goût, audition) cf. supra

2'Sensibilité générale comprend ptusieurs modalités quicirculent regroupées selon 2 svstèmes

:

. Les sensibilités
lemniscales :
déçussent au niveau du
bulbe et se projètent
dans le cortex somato-
sensitif de la
circonvolution post
centrale du lobe pariétal
Qalnn r rna nrnanioa{ian
er lrqr rreq(rvt I

somatotrope
(homonculus de
Penfield) cf. schéma

. Les sensibilités extra-

lemniscales : déçussent
à chaque étage
médullaire circulent
dans les faisceaux
spino-thalamiques pour
se projeter également
dans le cortex somato-
sensilif.
-
i

f
 Orientation topographique lésionnelle devant une atteinte sensitive :

NERFS PERIPHERIQUES RACINES = topographie radiculaire

Topographie Atteinte bilatérale Associée à une t Associée à un
tronculaire symétrique des fibres anomalie du LCR syndrome sous-
En faveur de : les plus longues Ën faveur de : lésionnel
En faveur de : En faveur de :

Compression Polynévrites Poly rad i cu lo név rite et

tronculaire et synd ro me Méningo-radiculite
canalaire

.$S;T.-#."êË.,:i.iil',:i::i:'ii.;':'lr
Syndrome cordonal postérieur
(afteinte du cordon posterieur
Section complète (atteinte latérale voies extra-
de la moelle contenant /es voles lemniscales)
sensiflfs lemniscales)
Anesthésie globale bilatérale Trou bles sensitifs proprioceptifs Déficit de sensibilité thermo-
t Paraplégie sous-lésionnelle bilatéraux algique
Hypo-esthésie au tact
épicritique
Compression et ischémie, myélite de tout ordre (SEP), syringomyélie

Atteinte d'une hémi-moelle : Syndrome de Brown'Séquard (ex : hemisection)

=> syndrome cordonal postérieur homolatéral
+ syndrome pyramidal et syndrome spino-thalamique controlatéral.

Représentation d'une atteinte d'hémi-moelle, contexte de syndrome de Brown-Sequard.

Tronc cérébral
Thalamus
(notion de syndrome alterne)
Hémianesthésie homolatérale Hémianesthésie g lobale Troubles sensitifs croisés à
de la face et controlatérale du touchant la face avec prédominance brachio-faciale
ii tronc et des membres hyperpathie douleur et + autres signes corticaux
!i
rl (t Sd. pyramidal f nerfs causalgie. associés
I
crâniens t Sd. Cérébelleux)

Vasculaire, tumorale, SEP (inflammatoire)...

B-VOIES MOTRICES MAJEURES
i_Les motoneurones supérieurs : comprennent I'ensemble des grandes voies motrices
descendantes qui débutent au cortex cérébral et se terminent à la corne ventrale controlatérale de
la moelle et aux noyaux controlatéraux des nerfs moteurs crâniens. lls comprennent :

i,l " Une voie d'activation directe des motoneurones inférieurs, le système pyramidal i

i. Et une voie indirecte d'activation, le système extrapyramidal. i

qyrus précentral du
2-Le système pyramidal : prend son départ dans le cortex cérébral au niveau du
lobe frontal où la représentation de I'hémicorps controlatéral a une distribution somatotopique
(homonculus de Penfield). Cf. ll comprend :

Les faisceaux corticospinaux (du cortex au deutoneurone de la corne ventrale contro

latérale médullaire) et
Cortico-nucléaire (du cortex au noyau des nerfs crâniens controlatéraux). La
décussation se fait de manière globale au niveau bulbaire pour le faisceau corticospinal.
. L'innervation de la majorité des noyaux moteurs crâniens (V, Vll sup, lX, X, Xl est
bilatérale c'est-à-dire que les noyaux reçoivent une innervation des faisceaux
corticospinaux droit et gauche.
. (Des exceptions. la portion inférieure du Vll. le X spinal et le Xll recoivent une
innervation à prédominance controlatérale.)

3-Le système extrapyramidal : fegroupe des structures cérébrales importantes dans le système de
contrôle et de régulation de la motricité qui agissent par le biais de faisceaux intriqués entre les
noyaux réticulés, les noyaux vestibulaires, les noyaux gris centraux, les noyaux sous-corticaux, le
thalamus, le cortex et la moelle IPSILATERALE.

Pour en savoir plus . ..

Frimalr,
c*ëebùoÈr*e
W
tlôrt r&nian
fta&all

Ld{rsfiidLtt
tfti!t.
 Organisation somatotopique
de la sensibilité et de la
motricité

Rappeldes signes
pyramidaux traduisant
'interruption de I'infl ux pyramidal
sur son trajet

Figure 1 : Homoncutus de penfield

1-Paralysie
. A prédominance distale
' Avec déficit prus important des extenseurs aux MS et des fléchisseurs
aux Ml-
Accompagnée d'une dissociation automatico-vorontaire (mouvement
impossible volontairement mais possible de façon réflexà,
ex. extension
du gros orteil avec la stimulation plantaire)
Accompagnée de syncinésies (mouvements parasites inappropries
dans le segment parésié lors de I'exécution d,un mouvemànt
votontaire;
Spastique.

2-Exagération des Ror (vifs diffus polycinétiques) et clonus de ta rotule +

Trepidation épileptolde du pied

?-Sinna da Flalrinclzi r ai alrati4i^n

sf qvvr.rrvrr ala^ ôlrr^---
uso r\t ilg^(is - uutangs

orientation topographique lésionnelle en fonction du type de syndrome pyramidal

:
NB: on répète que te Vtl inf, le X, le Xtt reçoivent une innervation à prédominance i
controtatérate si :t

bien qu'une hémiplégie spastique due à la tésion de ta voie pyramidale au-dessus E

du noyau du v, !
s'accompagne d'une paralysie controlatérate de t'hémiface inîérieure, du truié)à,
quidévie vers le eôté paratysé. (l) Ji t,ne^i-u,nor"_ 3
s*
Ë
a
â
Ë
g

#
#
 LOCALISATION
DE LA LESION
CAPSULE INTERNE
TRONC CEREBRAL.AU. . .
DESSUS DU NOYAU FAGIALI,
jusqu'à la protubérance
Hémiplégie controlatérale non
proportionnelle (décrire
proportionnelle dans l'examen) à
prédominance brachia le faciale
ou crurale voire monoplégie
Hémiplégie controlatérale
proportionnelle touchant la face
Hémplégie controlatérale
incluant la face PFC
SIGNES ASSOCIES
Troubles : sensitifs du côté
paralysé, HLH, phasique,
épilepsie, apraxie
idéomotrice
Paralysie du lll controlatéral

Hémipleg ie controlatérale PFP homolatérale par

respectant I'hémiface atteinte du Vll = syndrome
alterne moteur
Cf. compression médullaire
HOMOLATERALE
Tétraplégie
Paraplégie
Monoplégie homolatérale d'un Syndrome Brown-Séquard
membre inférieur

II. LA MOELLE
) Réalise le syndrome méduilaire = sous-lésionnelc'es!à-dire :

syndrome sous lésionnel : définit un niveau, (avec troubles sous le

niveau lésionnel et
seulement en dessous) avec :
. Syndrome pyramidal
. Syndrome cordonal postérieur
. Syndrome spino thalamique
D'abord fatigabilité à la marche = claudication intermittente non
TROUBLES douloureuse de la moelle.
MOT€U:RS Puis = syndrome pyramidal uni ou bilatéral en fonction du niveau
et de
PREDOMINANTS l'étendue de la compression cf. schéma (para ou tétra/parésie
ou
paralysie flasque puis spastique avec Ror vifs au Ml, RCA
abolis, BBK
positif)
Différents et dissociés en fonction de ra rocarisation de t'utteinG ,-
Syndrome Cordonal postérieur :
- sensibilité proprioceptive = douleurs fulgurantes et atteinte de la
È
sensibilité profonde (pallesthésie arthrokinésie (position du gros
I
:

TROUBLES orteil) et ataxie proprioceptive (Romberg positif et marche

z
 DE LA SENSIBILITE dandinante)
- Hypo-esthésie du tact épicritique et signe de Lhermitte (...)

ë syndrome spino-thalamique : déficit de sensibilité thermo- algique

Le niveau sensitif = la limite supérieure des troubles sensitifs a une
valeur localisatrice de la lésion.
Ë
TROUBLES GENITO. Avec des impériosités mictionnelles, RAU, miction" put.r"gorger*r,f
n'
ANO.SPHINCTERIENS

ê
&
Attention, lors du phénomène de compression médullaire, on doit différencier le syndrome
médullaire autrement appelé syndrome sous-lésionnel et correspondant à une atteinte lésionnelle
médullaire du syndrome lésionnel et syndrome rachidien plutôt en rapport avec l'étiologie
compressive de la moelle.

Syndrome tésionnel : correspond à la lésion d'une racine nerveuse et réalise un syndrome

radiculaire (cf. lésion radiculaire)
A une valeur localisatrice(+++) du phénomène compressif
Est habituellement le seul syndrome dans les formes débutantes (douleurs de topographie
radiculaire (NCB, ceinture, Ml) impuisives, Lasègue, sonnette)
Hyper/hypo/anesthésie, paralysie périphérique radiculaire amyotrophie, hypo ou aréflexie ostéo-
tendineuse.

Le syndrome rachidien évocateur d'une étiologie extradurale, se manifeste par une raideur et une
douleur spontanée ou à la palpation épineuse ou paravertébrale.

SEMIOLOGIE TOPOGRAPHIQUE D'UNE LESION DE LA MOELLE

En Hauteur :

C1lC2 = névralgie d'Arnold

C2 = racine V sensitifs de la face
c1àc4 Tétraplégie spastique C3lC4 = Paralysie phrénique
Xlm spinal= paralysie SCM/Trapèze
C5 ) C8 = Nevralgie Cervico Brachiale
(douleur, déficit sentivo-moteur, ROT abolis)
c5àD{ Paraplégie spastique (Doitfaire rechercher un Sd de Claude Bernard-
Horner Homolatéral)

D4 à D12 = douleur métamérique en ceinture

D2 à D12t L1 Paraplégie spastique
(syndrome lésionnel localise la lésion)

- Paraplégie spastique
() Valeur du BBK+ pour
diffé rencier u n syndrome
L1tD12à51 à54 de la queue-de-cheval d'un
syndrome du cône
L3lL4 : ROT rotuliens abolis et achilléens vifs
S1 : ROT achilléens abolis
Attention le syndrome radiculaire des Ml
interfère avec les signes pyramidaux :

médullaire (51))
 En Larqeur :

Voie pyramidale

SP
r
et
et
DI
TË

Lésion postérieure à syndrome cordonal postérieur (ataxie propioceptive et

signe de Lhermitte) (sensation de décharge électrique parcourant le dos et les
jambes lors de la flexion de la colonne cervicale)

Lésion latérale à syndrome de Brown'Séquard

(Sd pyramidal + Syndrome cordonal post-homolatéral et Sd spino-thalamique
controlatéral)

Lésion antérieure à essentiellement des troubles moteurs

_T Sémiologie topographique d'une atteinte du TC : Syndrome alterne

r Connaître un syndrome pour chaque étage :
i

-,
È ' lnfarctus protubérantiel et syndrome de Millard-Gubler
s I lnfarctus bulbaire et syndrome de Wallenberg +++
' lnfarcti.ts pédonculaire et syndrome de Weber.
' Cf : Pour en savoir plus
 .'--!

DIAGNOSTIC CLINIQUE TOPOGRAPHIQUE

HLHt eVou syndrome thatamique, cecité corticale

bilatérale, parfois hémianesthésie (atteinte thalam
iq ue).
 i'iî;ntr."llir:: j.:. . .

&#95{|igi:, .

Systématisation artérielle cérébrale

Coupes du haut vers le bas

t
6
2
€
i
i
--=
I
E
t Bleu : Artère cérébrale antérieure
t
Rose : Artère Cérébrale Moyenne (Sylvienne)
Ë
I Vert : Artère cérébrale postérieure
i
T

--t
E
t

è
j
I
3i
ffi
 ATTEINTE DU TRONC CEREBRAL
Etage sous-tentoriel (tronc cérébral, cervelet, et Coupe des pédoncules cérébraux
émergence des nerfs crâniens)

(1. 7

It Io
Pédoncules ,l .
céréhraux 1 5 10
I, 11
t
tg €: 't2

1. Aqueduc de Sylvius 2. Tubercule quadrijurneau antérieur

Protubérance f,, 3. Bandelette longitudinale postérieure 4. Noyau rouge

l" .t
5. Locus Niger 6. Noyaux du lll 7. Ruban de Reil latéral
8. F. spino-thalamique g. Ruban de Reil médian 10. F. de
Turck-Meynert 'l 1. F. pyramidal 12. F. gÉniculé
Goupe de protubérance ,

r,"
Bulbe
ltt
l,'
[,,

,,,
,''',5.âê,âiite a u u, trôri'doe'ïo6:iàii,
rie:ù r :
1. Chiasma optique
2" Nerf optique 1. Bandelette longitudinale postérieure 2. F. tecto-spinal
3. Tubercule mamillaire 3. F. central de la calotte 4. F. spino-réticulo-thalamique
4. Espace perforé antérieur 5. F. de Gowers 6. Ruban de Reil latéral7. F. spino-
5. Bandelette optique thalamique 8. Ruban de Reil 9. F. pyramidal 10. F. rubro-
6. Hypothalamus spinal 1 1 . Pédoncule cérébelleux moyen 1 2. N. du pont
7. Pédoncules cérébraux Coupe du bulb-e
8. Nerf moteur oculaire commun lll
9. Nerf pathétique lV xlr
10. Espace perforé postérieur
9
1'l . Protubérance
12. Nert trijumeau V
13. Nerf moteur oculaire externe Vl
14. Nerf facial Vll et intermédiaire de Wrisberg l0
'I
I
15. Nerf glosso-pharyngien lX
12
16. Nerf acoustique Vlll (nerf vestibulaire et
cochléaire) l3
17. Nerf grand hypoglosse Xll 14
:
18. Nerf pneumo-gastrique X t
19. Bulbe 1. Bandelette longitudinale postérieure 2. Substance j
z

rétieulée 3. N. ambigu (lX-X) 4. F. spino{haiamique €

20. Nerf spinal Xl Æ
5. F. tecto-spinal 6. F. spino-réticulo-thalamique 7. Ruban ë
2'l . Décussation pyranridale s
de Reil 8. Noyaux vestibulaires 9. Corps restiforme a
22. 1"' ner'f rachidien â
1 0. F. de Gowers 1 1 . F. rubro-s pinal 12. Olive bulbaire
23. Moelle cervicale 13. F. pyramidal ë

gff
#
Ë
 POUR COMPRENDRE. tL FAUT gAVOtR :

1-La voie cortico-nucléaire,qu'est-ce que c,e st ??

c'est une voie motrice qui part du cortex cérébral et va se projeter sur les noyaux des
nerfs crâniens
du plancher du V4.,Mais cette voie emprunte le fx ggniculo'qui oecusse à chàque
ààgu uu"nt d,a,er
seprojetersurlenoyaumoteurquiluiestdestiné.

2-Les voies longues...

En fait, dans !e,Te pa5sq des voies sensitives ascen.dantes et,motriôes descendantes.

FICHE NDROME CE ELLEUX

t
F

s
Ë
iI
i
_T
E
ffi

IV-L'ENCEPHALE

ATTEINTE DE L'ENCEPHALE
ENCEPHALE : étage sus-tentoriel (hémisphères cérébraux, noyaux gris centraux)
i
ir'
i
I

Coupe frontale (Gharcot)

1. Ventricule latéral 7. Noyau caudé
2. Capsule interne 8. Putamen
3. Thalamus 9. Pallidum
4. lllè'" ve4tricule 10. Corne temporale du ventricule latéral
5. Corps de Luys 11. Locus Niger
6. Corps calleux

Coupe horizontale (Flechsig)

1. Ventricule latéral 8. Noyau caudé
2. Trigone 9. Capsule interne
3. Avant-mur 10. Noyau lenticulaire
4. lllèt" ventricule 11. Thalamus
5. Ventricule latéral 12. Noyau caudé
6. Pôle frontal 13. Corps calleux
7. Corps calleux 14. Pôle occipital
 SEMIOLOGIE TOPOGRAPHIQUE D'UNE ATTEINTE DU TC

Lésion Du côté de la lésion Du côté opposé à la lésion Nom commun

Hémiplégie, hémianesthésie
Syndrome de Weber
touchant la face
Mouvements choréo-
Paralysie du lll (ptôsis, Syndrome de
athétosiques (noyau rouge)
strabisme divergent, Benedikt
mydriase aréflexique)
& Syndrome cérébelleux
-l

* cinétique
;, Syndrome de Claude
j
.:,:..,1
=!:
_
II
iTlii:
Paralysie du Vll"
't 't F.Èi.T
:i *g::i.:a
: --.. ,,-I
]: ë::r.i'l
Paralysie du Vl = latéralité Hémiplégie et hémianesthésie
r +;t-_\:3"-5# i
i.{raî du regard touchant la face = pFC
Syndrome de Foville
supérieur
,I::1l{ri'i:-,;'l Syndrome de Foville
Paralysie du Vl et du Vll = Hémiplégie et hémianesthésie
ii. ..-.= t inférieur
PFP respectant la face
î :-:: ii;-:1;j.. :

:i{.::rt:

*
;

T
I
I Hémianesthésie respectant la
I face et dissociée Syndrome de
Babinsky-Nageotte

r Hémiplégie respectant la face

r
Hémiplégie et hémianesthésie
Paralysie du Xll thermo-algique dissociée Syndrome inter-
olivaire de Dejerine.
rI respectant la face

F
É
€

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3

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*
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*

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I.DIAGNOSTIG POSITIF
A-CLINIQUE
1€émiologie : prédomine sur la musculature proximale et axiale
. Déficit musculaire : aux Membres Sup., Ml, face, rachis, et éventuellement cardiaque (facteur pronostique)
. Modification du volume musculaire : amyotrophie, pseudo-hypertrophie
. Abolition de la réponse idio-musculaire
. Signes associés éventuels : rétraction musculo-tendineuse, douleurs musculaires, myotonie.

2-Examen clinique : signes positifs ci-dessus, signes négatifs (pas de fasciculations, des troubles
sensitivomoteurs)

B-PARAGLINIQUE
1-Biologie: enzymes musculaires CPK, LDH' aldolases, transaminases
2-EMG : confirme le syndrome myogène (tracé anormalement riche), précise I'extension

C-EVOLUTION : risques de:

1-Troubles de déglutition
2-Troubles respiratoires cardiaques
3-Rhabdomyolyse.

D.DIAGNOSTIC DIFFEdENTIEL
1 €yndrome neurogène périphérique, SLA
2-Myasthénies, amyotrophie spinale progressive.

il-ETtOLOGIES
A.SYNDROME MYOGENE ACQUIS
1 lnflammatoires : polymyosites et dermato-myosites
2-lnfectieux : virales (Coxsackie B, VIH), parasitaires (trichinose, cysticercose, toxoplasmose), bactériennes
3-Myosites à inclusion
4-Myopathies endocriniennes : dysthyroidie, cushing, Addison, acromégalie
S-Toxiques (OH, héroine, amphétamines), iatrogène (fibrates, corticothérapie prolongée, cimétidine, AZT, etc').

B.CAUSES GENETIQUES
1 -Héréd ité autosomique récess ive
r Àtraladia da Stoinort
. Dystrophie des ceintures et myopathie fascio-scapulo-humérale de Landouzy-Dejerine,
. Oculo-pharyngée,
. Maladie de Thomsen.

2-Hérédité liée à I'X

. Maladie de Duchenne de Boulogne
. Maladie de Becker

C.CAUSES METABOTIQUES
:l -Glycogénose musculaire
2-Myopathies lipidiques
3-Troubles du potassium (hypo ou hyperkaliémie)
4-Myopathie mitochondriale
 ALCOOL ETATTEINTES NEUROLOGIQUES - CHAPITRE 1

Module 3 : MATURATION ET VULNERABTLITE

+
g;.F
_fT Chapitre 1 - |TEM N.45
ALCOOL ET ATTEINTES NEUROLOGIQUES
ECN 2004
h

1u'TouR 2"'" TouR 3"'" TouR

Dépistage, morbidité, comorbidité et complications.
Prise en charge, traitementsubsfitutffef s evrage.

U)
Atcool, tabac. psycho-acflfs ef subsfances itticites
g Diagnostiquer une conduite addictive (tabac, atcool, psychotropes, subsfances illicites, jeux.
lz
qfi activité s s po rt ive s i nte n sive s).
Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
m
o Décrire les principes de Ia prise en charge au long cours.
Expliquer les éléments de prévention et de dépistage des conduites à risque pouvant amener à
une dépendance vis-à-vis du tabac, de I'atcool gu de ta drogue.

I.DEFINITION DE L'ALCOOLISME

a Trouble des conduites alimentaires, se définit moins par des critères quantitatifs (estimation de
la consommation d'alcool) que par I'existence d'une dépendance
! Est alcoolique : tout individu ayant PERDU LA LIBERTE DE S'ABSTENIR de I'atcoot, que cette
dépendance soit physique, psychique ou mixte, qu'elle se manifeste épisodiquement ou d'une
manière chronique.

II.FACTEU RS ETIOLOGIQU ES

Tolérance accrue chez I'alcoolique chronique :

- Llinduction enzymatique peut, sous l'influence de l,hérédité. être

plus accélérée
L'alcool pourrait modifier les propriétés des membranes et perturber les
FACTEURS
transmissions synaptiques. ces caractéristiques seraient en partie liées à
BIOLOGIQUES ET des facteurs héréditaires
HEREDITAIRES La suppression de l'apport d'alcool, une fois la tolérance mise en place au
niveau cellulaire, est à l'origine de phénomènes de sevrage. Les effets
< antabuse > de I'acétaldéhyde (métabolite de l'alcool) ont été incriminés.

35
KB NEUROLOGIE

1 -Attitudes culturelles
. Dans la plupart des cultures, I'alcool est associé à la convivialité et à
la fête.

2-Facteu rs économ iques

, En France, il existe environ 3 millions d'emplois liés à la production, la
conservation et la distribution de I'alcool sous toutes ses formes, qui
concourent à rendre I'alcool accessible et créent une importante
pression sociale.

3-Répartition inégale de I'alcoolisme selon les régions et les groupes

socioprofessionnels
. Les professions les plus exposées : travaux de force (milieu rural en
particulier), emplois impliquant des contacts fréquents avec le public et
des occasions de convivialité'
FACTEURS
SOCIOCULTURELS
4-L'âge
' La prévalence est maximale entre 35 et 45deans, mais depuis quelque
temps, on assiste à une augmentation l'alcoolisation chez les
jeunes.

S-Le sexe
' Hommes : représentent 80% des alcooliques
. Femmes : 20% des alcooliques,
- Elles sont surreprésentées dans la mortalité liée à I'alcool, du fait
d'une plus grande vulnérabilité organique
- Les complications hépatiques, vasculaires et neurologiques se
développent plus rapidement chez les femmes que chez les
hommes

1-Troubles de personnalité ou de pathologie psychiatrique préexistants

. Favorisent les comportements alcooliques.

2-Différents traits de personnalité

' Hyperémotivité, instabilité thymique, absence d'introspection,
dépendance affective
. lntolérance à la frustration, impulsivité, immaturité
. Anxiété et déPression :
_ L,alcool a un effet anxiolytique et désinhibiteur (action anti-
FACTEURS déPressive)'
PSYCHOLOGIQUES Mais, au long cours, possibilité d'apparition de symptÔmes
-
ET PSYCHO. dépressifs, aussi bien en cours d'intoxication qu'après sevrage.
DYNAMIQUES
3-Difficulté psycho-dynamique à supporter les aléas de la relation avec
autru i
. But recherché dans I'acte de boire : satisfaction auto-érotique ou
dimension destructrice au début, puis, quand la dépendance s'installe,
un besoin imPulsif se crée
' Pathologie du couple : le conjoint devient à la fois.victime et complice
de I'alcoolique.

36
 ALCOOL ET ATTEINTES NEUROLOGIQUES - CHAPITRE 1

1 -Alcoolite ou alcoolisme primaire

. Buveurs par habitude ou par entraînement ; prédominance
masculine
Consommation (vins, bières) quotidienne et continue, le plus
souvent en compagnie.
. Les buveurs considèrent leur comportement comme normal (boire
comme tout le monde !), sans éprouver de sentiments de culpabilité.
L'ivresse est rare.

2-Alcoolose ou alcoolisme secondaire

. S'accompagnent de perturbation flagrante de la personnalité, de
CLASSIFICATION phobies sociales, de manifestations anxieuses aiguës et parfois de
DES véritables attaques de panique
I Prédominance féminine ; l'ivresse est fréquente
ALCOOLOPATHIES
La consommation est discontinue (spiritueux) et souvent solitaire et
(DE FOUQUET): dissimulée.
3 TYPES Le buveur a conscience de ses troubles : sa culpabilité est nette
après la prise d'alcool ; il existe parfois un dégoût d'alcool en dehors
des périodes d'alcoolisation.

3-Somalcoolose ou alcoolisme dipsomaniaque : plus rares

. Prédominance féminine également ; L'ivresse est immédiate, la
culpabilité est forte.
' Consommation intermittenie, compulsive, au cours d'épisodes
paroxystiques, effectuée sans choix de I'alcool (alcool à brûler,
parfums) et de manière strictement solitaire et clandestine.

lll-EPIDEMIOLOGIE (EN FRANcE)

' La France est le pays du monde où la consommation annuelle d'alcool par habitant est la plus
forte (13,7 litres d'alcool pur par an en 1981, ce qui correspond à2'1,3 litres par adulte de plus
de 15 ans).
- 10 à 150Â de la population auraient < des problèmes d'alcool >, soient 4 à 5 millions
- L'alcoolisme est un grand problème de santé publique :

x 50 à 70.000 décès/an sont imputables directement ou indirectement à I'alcool

)< Causes des décès : avant tout les complications digestives (cirrhose, rôle
favorisant dans les cancers ORL et de l'æsophage) et neurologiques, mais aussi
les suicides, les homicides, les accidents de la route et du travail
x Dommages : s'expriment aussi par la violence, les difficultés sociales,
familiales, professionnelles, les accidents de la route ou du travail, les
suicides.
x D'autres conséquences non chiffrables:détérioration de la vie sociale,
désorganisation familiale, carences affectives subies par les enfants, etc.
- Coûts sanitaires et sociaux évalués entre 3 à '15 milliards d'euros par an.
- Nécessité de :
x Persévérer et élargir les campagnes de prévention et d'éducation sanitaire
x Prise en charge thérapeutique et formation du personnel médical et paramédical.
KB NEUROLOGIE

IV.PHYSIOPATHOLOGIE
L'alcool traverse facilement et rapidement la barrière hémato-encéphalique.

1-Toxicité directe
. L'alcool pourrait Y agir seul ou
' En association avec une carence vitaminique

Z-Etîet de I'alcool sur les membranes cellulaires

. Désorganisation structurale par production de radicaux ltbres lors
de son oxYdation.
TRIPLE EFFET DE . Perturbation des canaux ioniques, de la fluidité membranaire de
L'ALCOOL SUR LE façon dose-déPendante
CERVEAU
3-Effet sur les neurotransmetteurs
. Le glutamate est un neurotransmetteur excitateur du cerveau ;

l'alcoolisme chronique rend le cerveau plus sensible à ce

neurotransmetteur.
. Diminution des récepteurs GABA, neurotransmetteur inhibiteur, ce
qui rend le cerveau plus facilement excitable (excitation et agitation
survenant plus facilement, irritabilité morbide, diminution du seuil
épileptogène)

. Suractivation du système catécholaminergique :troubles

végétatifs, comportementaux et crises d'épilepsie de sevrage
LORS DU . Suractivation du système dopaminergique responsable du delirium
SEVRAGE tremens.

. L'adaptation du SNC à l'éthanol se fait au niveau comportemental,

neurochimique et moléculaire.
L'ACCOUTUMANCE
. En fonction de certains facteurs : I'environnement, biochimique et
GRANDE génétique.
VARIABILITE DE
TOLERANGE
INTER.
INDIVIDUELLE

V-PRIN IPAUX TROUBLES METABOLI UES DE I'ALCOOLISME

. Encéphalopathie métabolique : troubles de vigilance, état
ACIDOCETOSE stuporeux voire coma
MÉTABOLIQUE
. Survient surtout si la consommation se fait en même temps
qu'un jeÛne alimentaire.
Hypoglycémie avec cétonurie sans glycosurie
HYPOGLYCEMIE PAR Altération de la vigilance voire coma ou crises d'épilepsie, et
FREINAGE DE LA parfois état confuso-onirique ou agitation
NEOGLUCOGENESE
HÉPATIOUE

38
 ALCOOL ETATTËINTES NEUROLOGIQUES - CHAPITRE 1

. Tableau de myélinolyse centropontique si correction trop rapide

de Ihyponatrémie.
HYPONATREMTE (BtERE)

. Pourrait entraîner une pancréatite aiguë, des xanthomes

HYPERTRIGLYCERIDEMIE éruptifs.

. Sont des signes d'alcoolisme chronique ; l'alcoolémie est un

signe d'alcoolisme aigu.
MACROCYTOSE ET
AUGMENTATION DES yGT Nombre de gramme d'alcool pur = degré d'alcool x Volume x 0,8
1 gramme d'alcool = 7 calories

VI.COMPLICATIONS LIEES A L'ALCOOLISATION AIGUE

. 0,2 g/l : troubles attentionnels et prolongation du temps de réaction
BONNE sont déjà présents
CORRELATION . > 0,8 g/l : l'ivresse
ENTRE . 3-4 g/l : état comateux où le pronostic vital est engagé
ALCOOLEMIE ' Taux variables en fonction de la tolérance individuelle et la chronicité
de l'alcoolisme.
ET GRAVITE
CLINIQUE
Habituellement : ivresse banale (état euphorique, excitation,
désinhibition)
Si la consommation se poursuit : propos incohérents, dysarthrie,
L'INTOXICATION troubles de la marche avec incoordination et titubation --> accidents
AIGUE En cas d'absorption massive : une encéphalopathie peut s'installer
allant de I'obnubilation vers un coma non réactif voire une dépression
respiratoire.

1-lvresse simple : évolue en 3 phases en fonction du taux d'alcoolémie

. Phase d'excitation : alcoolémie entre 1 et2 gll
- Désinhibition, euphorie, logorrhée, brio superficiel, familiarité
excessive"
- L'humeur est versatile ; des périodes d'irritabilité, de morosité
sont possibles.
. Phase d'ébriété : alcoolémie > 2 gll:
- Signes d'incoordination motrice (syndrome cérébelleux) et
troubles de la vigilance (confusion mentale), accompagnés ou
IVRESSES non d'agitation.
. Phase comateuse : alcoolémie toujours t 3 g/l
- Coma profond, calme, sans signe de localisation neurologique
- Mydriase aréactive, hypotonie, abolition des R.O.T. , hypothermie
voire bradycardie, bradypnée, une hypotension artérielle
- Risque de collapsus cardiovasculaire, fausse route avec
syndrome de Mendelson. Le coma peut nécessiter un transfert
en réanimation, mais est en règle réversible.

âo
KB NEUROLOGIE

2-lvresse patholog iq ue
. Survient essentiellement au cours d'alcoolismes associés :
- A des troubles de la personnalité (personnalité sociopathique),
- A une maladie psychiatrique (psychose chronique),
- A un trouble organique cérébral (épilepsie, détérioration
intellectuelle débutante)'
. Succède à des ingestions massives d'alcool
Durent plusieurs heures ; récidivantes'
. ll existe des risques de dangerosité potentielle immédiate, auto ou
hétéro-agressive.
. On distingue 4 formes :

- lvresse excito-motrice : agitation, dangerosité maximale (actes

médico-légaux)
- lvresse délirante : dangerosité pour autrui avec thèmes de
jalousie ou de persécution parfois des idées d'auto-accusation
peuvent conduire au suicide
- lvresse hallucinatoire : pouvant réaltser un tableau similaire au
delirium tremens
- lvresse avec état maniaque ou dépressif.

3-Diag nostic positif d'ivresse

' Clinique : aisé du fait du contexte
. Paraclinique : confirmé par I'alcoolémie'
IVRESSES
4-Diag nostic d ifférentie I
' Syndromes de sevrage
. Encéphalopathies d'origine carentielle
. Hypoglycémie, traumatisme (dont les HSD), intoxications
médicamenteuses volontaires, troubles psychiatriques, accidents
hémorragiques, infections, etc.

5-Traitements
' Nécessité d'une surveillance médicale.
. lvresse simple : I'abstention thérapeutique est la règle
.EncaSd'agitation,deconfusionmentaleoUd'étatdélirant
psychotropes, dont les incidences neurovégétatives (tensionnelles en
particulier) sont peu importantes, tels que : méprobamate (Equanil@),
tiapride (Tiapridal@), sultopride (Barnétil@).
. Cas particulier : traitement d'un coma éthylique :
- Hospitalisation en réanimation médicale
- Liberté des voies aériennes ; oxygénothérapie ; VVP
- Corriger une éventuelle hypoglycémie ; réchauffement si
hyPothermie
- Remplissage vasculaire si hypotension et/ou état de choc
- Réhydratation avec G5 et vitamines 81' 86, PP.

40
 ALCOOL ETATTEINTES NEUROLOGIQUES - CHAPITRE 1

VII.COMPLICATIONS LIEES AU SEVRAGE ALCOOLIQUE :

LE ?RE-DEL|RUM TREMENS (pRE-Dn ÊT DELTRUM-

TREMENS 1Of; (oossier ECN r" )

' Le Df succède à I'arrêt brutalde I'intoxication ;ilest lié à un

. Déséquilibre des canaux calciques neuronaux induits par une
intoxication chronique.

1 -Sevrage alcoolique seul

. Survient dans des circonstances précises :

- Survient chez un alcoolique chronique 12 à 24 h après

l'absiinence,
- Les premiers signes sont ceux d'un pré-DT ; si le pré-Df n'est
pas traité, les signes d'un Df s'installent.
ETIOLOGIE . Volontaire : résulte d'une volonté délibérée du sujet ou de son
entourage
' lnvolontaire (situation rendant impossible I'accès à I'alcool, plus
fréquente) :

- Affection intercurrente à l'origine d'une hospitalisation (crise

d'épilepsie, pneumopathie ou d'une intervention chirurgicale) ou
par incarcération.

2-un sevrage alcoolique associé à d'autres sevrages (benzodiazépines)

1-Glinique
. Précoces et fréquents, apparaissent 12 h après la dernière prise
d'alcool
. Psychiques : anxiété, irritabilité, dysphorie, hyperémotivité, insomnie ou
cauchemars
. Signes neuro-musculaires : tremblements des mains, de la langue,
crampes, paresthésies, exagération des réflexes ; possibilité de crises
convulsives
. Signes neurovégétatifs : sueurs, tachycardie, tremblements
. Signes digestifs : nausées, vomissements.
. Contexte d'alcoolisme avec des signes liés à l'alcoolisme chronique :
LES SIGNES DE
- Erythrose faciale, couperose, angiomes stellaires,
PRE.DELIRITJM - Hypertrophie parotidienne,subictèreconjonctival.
TREME'VS

2-Biologie : alcoolémie nulle

3-Traitement
. Réhydratation per os : 3 à 41124 h ; vitaminothérapie systématique (B1-
86)
. Tranquillisant per os (1.M. en cas d'alcoolisme sévère) : méprobamate
800 mg/6-8 h
KB NEUROLOGIE

Surviennent en l'absence de traitement

1-Clinique
a-T ab leau c onf u so-o ni ri q u e
A recrudescence nocturne favorisée par l'obscurité'
S'installe en qq jours (3 à 5), mais le délai peut être raccourci par I'existence
d'une affection intercurrente susceptible de favoriser une déshydratation
- Confusion mentale :

" x constante avec baisse de la vigilance, désorientation

temporospatiale, agitation, perplexité anxieuse, tentatives de
défenestration, actes violents possibles dans ce contexte de
Peur, de Persécution
- Onirisme intense :
x lllusions et hallucinations particulièrement vivides intéressant
|.ensemble des modalités sensorielles (visuelle, auditive,
tactile) : < zoopsies > (visions d'animaux terrifiants) et thèmes
Professionnels fréquents
x Le patient adhère complètement à cet onirisme'

b-Atteintes somatigu es
- Tremblementgénéralisé
, Désordres neurovégétatifs : fièvre, sudation, soif, tachycardie, HTA,
tachypnée, déshydratation qui mettent en jeu le pronostic vital
- signes neurologiques : dysarthrie, troubles de l'équilibre et de la
coordination
LES
SIGNES DE 2-Paracliniquç
. Hématocrite, protidémie, ionogramme, en particulier la natrémie, NFS,
DELIRIUM
VGM,lGT
TREMENS . L'alcoolémie qui est nulle.
(LE Dr)
3-Evolution
a-A court terme : mise en ieu du pronostic vital
- Sans traitement :
x Passage à l'acte : suicide ou conduite hétéro-agressive
" de K'rsak'rr
:" iT::{î:r*ini",ffiËi::Tï::'sd
\+ Peuvent survenir en I'absence d'antécédents comitiaux
dans les 48 premières heures de sevrage
r> Dans les formes graves, elles peuvent aboutir à un état
de malcomitial
L> Ne nécessitent, en général, pas d'anti-comitiaux à long
terme.
x Déshydratation, collapsus, voire décès (5-20%)'
- Avec traitement :
x Le plus souvent : GUERISoN totale avec régression des
troubles en quelques jours
x Parfois : persistance d'idées fixes postoniriques

b-A long terme

- Possibilité d'évoluer vers une psychose hallucinatoire chronique
- Délire passionnel de revendication ou de jalousie
- Amnésre lacunaire

Or':l':'
 ALCOOL ETATTEINTES NEUROLOGIQUES - CHAPITRE 1

4-Traitement
a-urgence avec hospitafisation obtigatoire: si refus + pracement (HDT
ou HO)

b-lsolement dans une chambre écrairée et carme avec fenêtre broquée

- sans contention si possibre pour éviter d,aggraver une éventueile
rhabdomyolyse

c-Réhydratation
- Réhydratation abondante par voie veineuse
- Guidée par res constantes biorogiques et r'état crinique, G5 :3 à
6 litres/jour.
LES
SIGNES DE d'vitaminothérapie : prévention d'encépharopathie carentieile de Gayet_
DELIRIUM Wernicke
TREMENS - Vitamine 81 .1glj en t.M, vitamine 86: 1 g/jen t.M, pp 500 mg/j.
(LE Dr)
e-Traitement de l'état confuso-anirique
- Tranquillisants, sédation :

x Tranxènet 200 à 400 mg/j, ou

x Méprobamate en lM : 800 mg/4_6 h.
- En cas d'échec, dans res formes sévères : neuroreptiques sédatifs
x Tiapride en t.M. (400 à 1.200 mgl24 h)
x Suttopride en t.M. (400_1 .200 mgl24 h) ou
x Hatopéridot en t.M. (5_1 S mgt24 h).
f- S u rv ei I I a n ce ra p proch ée
- Clinique : pouls, TA, T., conscience, fréquence respiratoire
- Paraclinique : urée, créatinine, ionogramme sanguin, protidémie,
glycémie.

VIII.COMPLICATIONS LIEES A LA PRISE CHRONI UE

D'ALCOOL

I . Encéphalopathie de Gayet_Wernicke
| . Syndrome de Korsakoff
i . Encéphalopathie peilagreuse
I . Maladie de Marchiafava_Bignami
. Myélinolyse centropontique
I . Démence alcoolique
I .
ATTEINTES DU i Dégénérescence cérébelleuse
SNC I ' Crised'épilepsie.

1-Encéphalopathie de Gayet-Wernicke (dossier ECN e

)
a-Prévalence
- 10/million d'admission en psychiatrie, 50/million d'admissions
hospitalières
- 20% à I'autopsie.

43
KB NEUROLOGIE

' b-Etiologie
| - Déficit en vitamineBl (la thiamine) par :

I x Alcoolisme chronique : survient lors d'alcoolismes sévères et

I anciens chez des sujets dénutris
| " Carence d'apport alimentaire : sans que le malade soit
I alcoolique (grève de la faim, anorexie mentale)
I x Troubles d'absorption, de stockage et d'utilisation lié à
I
I
l'éthanol.
| - Peut être favorisée par une maladie intercurrente, source de dénutrition
II tinfection chronique par exemple) et par les apports glucidiques isolés
(perfusion de G5 sans vitaminothérapie).
I

I c-enYsioPathotogie
I - Rôle de la vitamine 81 :
I l< lntervient dans le métabolisme de I'alcool ; son déficit entraîne
I une augmentation de I'alcool déshydrogénase, accélérant le
I métabolisme de l'alcool
I x Dans le métabolisme du glucose
I x ll faut au moins un déficit de 70o/o pour déclencher une
I encéPhaloPathie.
I Le déficit en thiamine et I'augmentation du glutamate extracellulaire
I I
provoqueraient une neurodégénérescence excito-toxique.
I

I a-fopograPhie des lésions

I - Nécrose des neurones, des axones et de la myéline à des degrés
I Oivers, s'étendant vers la substance grise autour du lll"'u ventricule,
I t'aqueduc de Sylvius et le l\Æ'" ventricule.
ATTEINTES | - Loealisations : précises et bilatérales au niveau du tronc cérébral et de
l'hypothalamus. Les corps mamillaires sont toujours lésés, parfois le
DU SNC
vermis et le thalamus.

e-CIinique
- Son diagnostic doit être systématiquement envisagé devant tout
syndrome confusionnel chez I'alcoolique,
1' ) Trouble s psych iq u e s
- Présents dans 90% des cas, principalement sous forme d'un état
confusionnel, d'apathie et d'inattention, d'hallucinations souvent
zoopsiques avec agitation (diagnostic différentiel avec le DI).
- Troubles du sommeil : perturbation du rythme nycthéméral, insomnie
initiale puis hYPersomnie.
- Troubles de mémoire : dissolution du souvenir récent et déficit de la
mémoire de fixation. Ce n'est que dans la phase chronique que le
malade présentera une amnésie sévère caractéristique du syndrome
de Korsakoff.
- Le coma est rare.

2") Troubles oculomoteurs

- Signes les plus caractéristiques de cette encéphalopathie
- Atteinte : principalement le Vl et parfois Ie lll de façon uni ou
bilatérale, symétrique ou non (diagnostic différentiel : myasthénie)
- Paralysie de fonction : de la verticalité et de la latéralité, possibilité
d'ophtalmoplégie internucléaire
- L'atteinte des muscles intrinsèques est rare : mydriase, myosis,
an isocorie, affaibl isse ment d u réflexe photo moteu r
- Un nystagmus y est typique, souvent précoce, de type variable
multidirectionnel) ; présent dans 20 à 50% des cas

44
 ALCOOL ETATTEINTES NEUROLOGIQUES. CHAPITRE 1

3") Troubles cérébelleux

- Ataxie . très fréquente à la phase aiguë, le plus souvent de type
statique (élargissement du polygone de sustentation) voire, parfois une
incapacité à se déplacer. Elle peut persister comme séquelle.
- Dysarthrie ou dysmétrie sont généralement plus rares et moins
sévères.
4') Autres troubles neurologiques
- Hypertonie : évocatrice du diagnostic, sous forme d'oppositionnisme ou
pseudo-rigid ité, su rtout à prédominance axiale
- RCP . parfois en extension avec ou sans hyperréflexie
- Signes frontaux : libération des réflexes archaiques, persévérations,
stéréotypie et comportement d'utilisation
- Troubles végétatifs : très fréquents, à surveiller surtout en phase aiguë
(tachycardie, hypotenslon, troubles de la régulation de la température
corporelle et sudation).

f-Paraclinique
- Scanner et/ou IRM encéphaliques :
x lntérêt : éliminer d'autres étiologies d'un sd. confuso_onirique
x Lésions du diencéphale, atrophie corticale des lobes frontaux
et pariétaux
- Biologie
x Ne pas attendre les résultats biologiques pour commencer le
traitement
x Dosage de la vitamine Bl sérique : diminué
x Augmentation de la pyruvicémie
Diminution de l'activité trans-cétolasique des globules rouges.
ATTEINTES :
DU SNC g-Evolution
- Avec traitement : réversibilité spectaculaire avec régression des
signes oculaires en premier
- Sans traitement : possibilité de coma avec troubles neuro-végétatifs
et décès du malade
- Possibilité de survenue d'un sd. de Korsakoff lui-même irréversible.

h-Traitement
- Vitamine 81 en M gli: à introduire rapidement avant toute injection
de glucose (qui peut précipiter l'utilisation des dernières réserves de
vitamine B1),
- Et de façon systématique : vitamine 86 1 g/j et pp (Nicobion@)
500 mg/j.

2-Syndrome de Korsakoff (dossier ECN e )

a-Définition .' c'est la forme chronique de l'encéphalopathie de Gayet-
Wernicke.

b-Lésions ; bilatérales du circuit hippocampo-mamillo-thalamique

c-Etiologie
- Alcoolisme chronique ou
- Toute autre lésion pouvant toucher le circuii hippocampo-mamillo-
thalamique :

x Tumeur du 3"t" ventricule

x tnfarctus (AVC|)
x Séquellesd'encéphaliteherpétique.
KS NEUROLOGIE

d-Clinique
- Amnésie de fixation ou antérograde associée à une anosognosie
- La combinaison de ces 2 troubles entraîne une fabulation et fausses
reconnaissances ; désorientation temporospatiale
- Préservation relative des fonctions cognitives : vigilance, raisonnement
et jugement sont resPectés
- Souvent associé à une polyneuropathie

e-Traitement
- ll n'y a pas de traitement spécifique
- Le seul traitement est la prévention de l'encéphalopathie de Gayet-
Wernicke.

3-Encéphalopathie pellagreuse
. Due à un déficit en vitamine PP notamment chez les alcooliques
. Associant les classiques 3 D :

- Démence (avec hypertonie oppositionnelle intense), dermite et diarrhée.

4-Maladie de Marchiafava'Bignami
a- Loca I i sati o n s de I' attei nte

- Mécanisme : demeure encore inconnu mais, aspect histologique similaire

à celui de la myélinolyse centropontine
- Démyélinisation progressive avec une nécrose de la partie médiane
du corps calleux et de la commissure antérieure
- Parfois les lésions peuvent s'étendre latéralement dans le centre semi-
ovale tout en respectant la capsule interne et le pied de la corona radiata.

ATTEINTES
I n-etiologië
I - La plupart des malades sont alcooliques dénutris
DU SNC - lnsuffisance hépatique ; intoxication au cyanure.

c-Clinique
- Tableau typique :
x Après une absorption massive d'alcool
x Au décours d'un coma, d'une démence
x Hypertonie, astasie-abasie, dysarthrie et des signes de
déconnexion calleuse (apraxie idéomotrice, apraxie unilatérale,
anosmie, déconnexions auditives et visuelles).
- Le début de la maladie peut être aigu :
x Coma avec crises d'épilepsie
x Généralement on note une hypertonie avec un mutisme
akinétique.
- Formes lentement Progressives :

x Confusion, crises d'épilepsie

x Hypertonie de plus en plus marquée conduisant à une
grabatisation.

d-Exa me n s ne u ropsy c ho logi q u es

- Mettent en évidence des signes de déconnexion calleuse : apraxie

unilatérale, anosmie, déconnexions auditives et visuelles.

e-Paraclinique : IRM cérébrale (sur les coupes sagittales)

- Confirme le diagnostic : démyélinisation et/ou nécrose du corps calleux
avec atteinte fréquente de la substance blanche hémisphérique.

f-Evolution
- Fatale au bout de 3 à 4 ans, émaillée d'épisodes d'amélioration
transitoires.

46
 ALCooL ETATTEINTES NEURoLoGIQUEs - cHAPITRE 1

5-Myéli nolyse centropontine

a-Définition
- complication rare mais grave, principalement liée aux désordres
électrolytiques (hyponatrémie) et à leur correction trop rapicie.

b-Attei ntes des /ésions

- Démyélinisation pure affectant principalement la protubérance, pouvant
s'étendre à la substance blanche sous-corticale.

c-Etiologie
- Alcoolisme associé à une dénutrition
- Cancers ; hémopathie maligne
- lnsuffisance rénale ou hépatique.

d-Clinique
- Formes asymptomatiques : fréquentes et ne sont découvertes qu'à
I'autopsie.
- Formes symptomatiques :

x Syndrome pseudobulbaire (rires et pleurs spasmodiques,

dysarthrie, dysphagie et parfois un mutisme)
x Une atteinte tétra-pyramidale pouvant aboutir à une
tétraplégie.
e-Paraclinique : IRM encéphalique
- Recherche d'une démyélinisation centropontique avec un hypersignal
enf 2
f-Evolution
ATTEINTES I - Mutisme akinétique : rarement, se compriquant de
DU SNC | - Décès du malade en 2 à 4 semaines.

6-Démence alcoolique
a-Etiologie : mu ltifactorielle
- L'alcool et ses métabolites : peuvent léser directement le tissu cérébral
- La malnutrition : souvent liée à l'alcoolisme chronique
- D'autres étiologies souvent associées : traumatismes crâniens
fréquents, HSD chronique, artériosclérose, maladie d,Alzheimer.

b-Physiopathologie
- Mal élucidée
- on retrouve le plus souvent une atrophie à prédominance frontale.

c-CIinique
- L'alcool entraîne une détérioration cognitive, souvent
paucisymptomatique, caractérisée avant tout par un syndrome frontal
et amnésique.
- sd. frontal est principalement caractérisé par une apathie et une
bradypsychie.
- Ces troubles seraient proportionnels à la quantité d'alcool absorbée.

e-Paracliniq ue : scanner/lRM
- Atrophie à prédominance frontale des substances blanche et grise.

f-Evolution
- Possibilité de régression totale ou partielle avec l,abstinence
- D'autres patients peuvent évoluer vers une réelle démence.
KB NEUROLOGIE

7-Dégénérescence cérébe lleuse a lcooliq ue

a-Physiopathologie
- Toxicité directe de l'alcool sur le cervelet entraînant une perte des
neurones corticaux, principalement les cellules de Purkinje, surtout au
niveau du vermis.

b-Clinique
- lnstallation progressive d'un sd. cérébelleux, bien qu'un début aigu
puisse survenir lors d'un sevrage ou d'une infection
- Ataxie statique avec élargissement du polygone de sustentation,
démarche instable (festonnante) et titubation du tronc
- Les troubles cérébelleux cinétiques sont plus rares, de même que la
dysarthrie.
- Association très fréquente avec une polyneuropathte.

c-Evolution
- L'évolution de I'ataxie est lente
- Possibilité d'amélioration ou de stabilisation avec I'abstinence.

8-Accident cérébro-vasculaire et alcool

a-Types d'AVC
- AVCI : surtout en rapport avec la consommation chronique
- AVCH +++ et hémorragie sous-arachnoïdienne surtout lors de d'une
consommation aiguë.

ATTEINTES DU
SNC I O-tmplication de I'alcool dans les AVC
- L'alcool est un FDR cérébro-vasculaire de façon dose dépendante.
- Possibilité d'effet protecteur :

x Une consommation < 1 à 2 verres d'alcool standard/j a un

effet protecteur. Au-delà, le risque augmente suivant une
courbe en forme de J.
x Serait lié aux substances phénoliques qui inhibent l'oxydation
de LDL, augmente le taux protecteur de HDL, diminue la
fibrinogénémie et augmente le rapport prostacycline/
thromboxane.

c-Mais l'alcool a le plus souvent un effet délétère

- Favorise I'HTA en provoquant une activation du système
adrénergique, la production de cortisol et d'aldostérone (AVCH par à-
coups hypertensifs)
- L'ingestion aiguë entraîne des troubles du rythme en raison de
désordres métaboliques et de la stimulation du système adrénergique
- La consommation chronique :

x Cardiomyopathie qui pourrait se compliquer d'une fibrillation

auriculaire
x Troubles de la crase et notamment anomalies des fonctions
plaquettaires
xAugmentationdel,hématocriteetdufibrinogène--->
augmentation de la viscosité et diminution du débit sanguin
cérébral.

4B:.
 ALCOOL ETATTEINTES NEUROLOGIQUES - CHAPITRE 1

9-Crises d'épilepsie et alcool

a-Etiologie
- Sevrage alcoolique (souvent) ; sevrage médicamenteux
(benzodiazépines)
- Les crises d'épilepsie peuvent être la conséquence de :
x Traumatisme cranio-cérébral, HSD ; infection du SNC
ATTEINTES DU x Troubles métaboliques (hypoglycémie, intoxication)
sNc x Crise idiopathique
b-Traitement
- lvresse convulsivante : pas de traitement à part l,abstinence
- Crises de sevrage : traitement ponctuel par benzodiazépines
- si les crises sont fréquentes : traitement anti-épileptique justifié.

1 -Neuropathie optique (NORB)

' chute progressive de I'acuiié visuelle bilatérale, souvent asymétrique ;
survenant souvent sur un terrain alcoolo_tabagique
. Dyschromatopsie puis scotome central
. Atrophie optique irréversible avec pâleur papillaire au FO.

2-Polyneuropathie
a-Clinique

ATTEINTE DU
- Paresthésie, hyperhydrose, fatigabilité, crampes des Ml, puis
- Amyotrophie, déficit moteur avec steppage, hypo-esthésie en
SNP OU chaussette, troubres trophiques et une érythrose des zones
NEUROPATHIES déclives.
LIEES A -' chez la femme : souvent touche res 4 membres --> tétraparésie
L'ALCOOL flasque.

b.EMG
- Tracé neurogène avec vitesses de conduction normales ou peu
diminuées (neuropathie à prédominance axonale).

c-Traitemenf : abstinence, vitaminothérapie intensive

d-Evolution : lentement progressive.

1-Epidémiologie
complication fréquente : 2/3 des alcooliques chroniques présentent une myopathie.

2-Formes cliniques
a-Myo path ie a lcoo liq u e aig u ë

ATTEINTE DES
- Rare, '1 % des arcooriques chroniques, décrenchée par un abus massif
d'alcool
MUSCLES OU
MYOPATHIE
- Myopathie nécrosante qui peut s,installer en 24 à 48 h,

ALCOOLIQUE
- Affecte principalement les muscles des ceintures surtout pelvienne,
parfois dysphagie et cardiomyopathie.
- Myalgies, déficit musculaire focal ou asymétrique (rhabdomyolyse)
- A la palpation : res muscres sont tendus, cedémateux et douroureux
- Biologie : myogrobinurie, augmentation des enzymes muscuraires,
insuffisance rénale, hyperkaliémie.

4S
KB NEUROLOGIE

b-Myopathie chronique
- En cas d'intoxication chronique' s'installe en
quelques
semaines ou mois
- Déficit moteur surtout proximal (chutes), le
plus souvent
indolore " D'autres organes peuvent être touchés
ATTEINTE DES (cardiomyopathie, atteinte du foie)
MUSCLES OU - Atrophie musculaire, ROT préservés'
dans 10 a
MYOPATHIE - Biologie : augmentation des enzymes musculaires
ALCOOLIQUE 30% des cas
des cas
- EMG : signes de myopathie dans 10 à 50%
- Evolution : si abstinence
mois'
complète se fera sur une période de 2 à 12

EN CHARGE GLqBALJ (
D
IX-PRISE P-U, - - MALADE

me' Parler de
Savoir écouter, reconnaÎtre la souffrance de
l'alcoolisme en terme de maladie, une
Déculpabiliser le patient, préférer une attitude paternaltste a

attitude neutre,
QUELLE ATTITUDE totale et
ADOPTER ?
But clairement énoncé depuis le début : abstinence
' définitive iit n;y a pas Oe guérison de la maladie alcooliQue
mais une stabilisation),

AcamProsate : est
- Seule molécule dont l'indicatron dans l'alcoolodépendance
validée (AMM)
taux de YGT'
- Efficacité sur le taux d'abstinence à 1 an, le
l'aPPétence Pour l'alcool
Agonistes sérotoninergiques :

- Buspirone, inhibiteur de récapture de la sérotonine'

ondansétron .. ,t^,'
déclaree
Diminution de l'appétence et de la consommation
-
d'alcool
Antagonistes oPioÏdes : le
TRAITEMENT - Naltrexone : effet favorable sur le taux d'abstinence'
d'alcool'
MEDIGAMENTEUX nombre de rechutes, la consomm-atàî oeclaree
DE ( L'ENVIE DE
l'aPPétence
Agonistes doPami nergiques^:
BOIRE )) : effet favorable sur l'abstinence
- Bromocriptine ipËtifo"rti
chez certains Pattents
lntérêt de la vitaminothéraPie : de
- à prévenir des carences responsables
Destinée
symptômesneurologiques: ,.^..rôfr
t"ito3
x une
"u,"n.Ë
en thiamine (vitamine ,?11 ?^ît t"
l'origine d'un syndrome de Gayet-WernicKe
alcoolique--
polyneuropathie est
x Dans le sd' de Korsakoff' la vitaminothérapte
généralement Peu efficace

50
xg,:qFw

ALCOOL ETATTEINTES NEUROLOGIQUES -

CHAPITRE 1

Psychothérapie de soutien : toujours, de façon régurière

et attentrve
(médecin traitant).
Psychanalyse, thérapie familiale ou comportementale
'..
PRISÊ EN CHARGE
aléatoires en raison de Iimprication demandée aux patients.
: résultats
i,L
PSYCHO. Thérapie cognitivo-comportementale
.;$1:
: efficacité moindre chez les
THERAPIQUE alcoolodépendants que chez res consommateurs excessifs.
'ëË
iiË;:
Relaxation : souvent bénéfique.
:ë:
êië
-t:
:.
EVENTUELLE
:i::
'..ij' PRISE EN GHARGE
;$:', SOCIALE
:,1&:
IJTÈ::'
,:ffii
(ASSTSTANTE
:.ffi:
j*1, soctALE)
r:lÈii

:t1&i
*fi. EVITER LA
DEPENDANCE A
Wij
,+l?9j UN EVENTUEL
a PSYCHOTROPE

É\rcoouques anonymes : Mtnitel 3615 AA France.

FAIRE APPEL AUX Croix d'or (siège national) i0, rue des Messageries 75010 paris,
ASSOCIATIONS Tél : 01 47 70 34 18
DES ANCIENS vie Libre (siège nationar) B, impasse Dumur g2110 crichy,
BUVEURS Tél : 01 47 39 40 80

ùeuremen.'r u7o .es patients arcoorodépendant non traités sont

améliorés à 1 an,
PRONOSTIC 30% des patients pris en charge le sont à 1 an, soit en France,
environ 500.000 patients.

6't
 EVALUATION DU HANDICAP - CHAPITRE 2

Module4:HANDICAP- INCAPACITE - DEPENDANCE

Chapitre2-|TEMN"4g
EVALUATION DU HANDICAP
MOTEUR COGNITIF OU SENSORIEL
1U'TOUR 2"'" TOUR 3"'u TouR
. Evaluer une incapacité ou un handicap
@
l! ' Analyser les implications du handicap en matière d'orientation professionnelle
lz et son retentissement social"
EH
o
o

ITEMS LIEES 45, 50,58, 60, 63, 64, 1 33, 146, 192, 208, 287 , 340
MOTS CLES
. Déficience
. Limitationd'activité
. Restriction de participation
' Evaluation du handicap par des échelles standardisées : MIF AGGIR
. Prise en charge centralisée par la CDApH rôle des MDpH

Le médecin est amené oirant son exercice à prendre en compte toutes les
conséquences
d'une maladie et notamment ses conséquences fonctionneiles.
ll faut évaluer la fonction et les handicaps parce que c,est très souvent de
cette manière que
les patients expriment leurs plaintes et évaluent leurs traitements.

I-DEFINITIONS

1-une pathologie correspond à I'expression intrinsèque de la maladie

2-Une déficience
' S'applique à un organe et se traduit par une manifestation clinique.
' Les signes sont extériorisés, c'est l'expression clinique de la maladie : toute perte
d,une
structure ou d'une fonction psychorogique, physiorogique, anatomique.

3'Les limitations d'activité (ex incapacité) qui s'applique à une personne et se traduit par
une
manifestation fonctionnelle : toute réduction +/-complète d'accomplir une activité

4'Les restrictions de participation (ex handicapl qui s'applique à une personne dans un
environnent et se traduit par une manifestation sociale : désavantàge social pour
un
individu, qui limite ou interdit l'accomplissement d'un rôle normar

Â?
KB NEUROLOGIE

Analyse médicale selon le modèle de WOOD

SECTION DE
MOELLE EN D5
CHEZ UN HOMME
DE 40 ANS

PARAPLEGIE

NE PEUT PLUS
MONTER LES
FS(:À| lFFfs

CONFINÊMENT A
DOMICILE,
ISôI FMFNT

II.ECHELLES D'EVALUAÏ D'UN HANDIG4P

ainsi qu'un examen approfondi
A l'aide d'un interrogatoire du patient et de son entourage'
mentale'
de chaque fonction cognitive' motrice, sensorielle'
et du handicap que I'on cote à l'aide d'une échelle adaptée
On réalise un bilan oe! incapacités
et validée. De nombreuses échelles existent
. Le but de cette évaluation est la mise en place d'aides médicales, paramédicales' pécuniaires
qui s'inscrivent dans un projet de rééducation

Pour l'évaluation des déficiences on peut utiliser

:

fonctronnelle) décliné en MIF

- Soit une échelle généraliste : MIF (mesure d,indépendance
môme pour I'enfant ou I'index de Barthel
_Soituneéchelleplusspécifiqueetvalidéepourcertainespathologies:EDSSpourla
pour la gonarthrose"'
sclérose en plaque, indice de Lequesne

pour l'évaluation du handicap, on évalue également la qualité de vie du patient :

_ on retiendra l,échelle AGGIR (Autonomie Gérontologique Groupesjanvier lso Ressources). La
(J. O. : n"97-60 du 24 1997) comme
grille AGGIR est inscrite dans la loifrançaise
si une personne peut bénéficier
outil d,évaluation de la dépendanc" "n uu" de déterminer
3 peuvent
personnes dont le GIR est coté 1' 2 ou
et à quel niveau de I'APA. seules les
prétendre à I'APA'

54
 EVALUATION DU HANDICAP - CHAPITRE 2

GRILLE AGGIR
La grille AGGIR classe les personnes âgées en six niveaux de perte d'autonomie. C'est le
référentiel qui est utilisé pour I'attribution de I'APA.

Comprend les personnes âgées confinées au lit ou au fauteuil, dont les fonctions mentales
GIR 1 sont gravement altérées et qui nécessitent une présence indispensable et continue
d'intervenants.

Concerne les personnes âgées confinées au lit ou au fauteuil, dont les fonctions
intellectuelles ne sont pas totalement altérées et dont l'état exige une prise en charge pour la
GIR 2 plupart des activités de la vie courante.
Ce groupe s'adresse aussi aux personnes âgées dont les fonctions mentales sont altérées,
mais qui ont conservé leur capacité de se déplacer.

Réunit les personnes âgées ayant conservé leur autonomie mentale, partiellement leur
GIR 3 autonomie locomotrice, mais qui ont besoin quotidiennement et plusieurs fois par jour d'être
aidées pour leur autonomie corporelle.

lntègre les personnes âgées n'assumant pas seules leurs transferts (se lever, se coucher...)
mais qui, une fois levées, peuvent se déplacer à I'intérieur de leur logement. Elles doivent
clR 4 parfois être aidées pour la toilette et I'habillage.
Ce groupe s'adresse également aux personnes âgées n'ayant pas de problèmes
locomoteurs, mais devant être aidées pour les activités corporelles et pour les repas.

Comporte de.s personneS âgées ayant seulement besoin d'une aide ponctuelle pour la
GIR s toilette, la préparation des repas et le ménage.

GtR Â Réunit les personnes âgées n'ayant pas perdu leur autonomie pour les actes essentiels de la
vtI\ v
vte courante.

Seuls les quatre premiers GIR de la grille nationale ouvrent droit à I'APA, que les bénéficiaires âgés
d'au moins 60 ans se trouvent à domicile ou en établissement, à condition qu'ils répondent àux
critères d'âge et de résidence.

Néanmoins, les personnes âgées classées en GIR 5 et 6 peuvent éventuellement prétendre au

versement des prestatir:ns d'aide ménagère servies par leur régime de retraite ou par I'aide sociale
départementale.

III.PRISE EN CHARGE D HANDICAP

Prise en charqe centralisée par la CDApH :

Gommission des droits et de I'autonomie des personnes handicapées

' Au sein de la MDPH (maison départementale des personnes handicapées)
' Evaluation des besoins et reconnaissance de la personne handicapée (équipe pluridisciplinaire,
apprécie le taux d'invalidité, étudie le projet de vie...)
. Orientation sur les aides à l'insertion socio-professionnelle
. Attribution des aides selon le taux d'incapacité :

55
KB NËUROLOGIE

. Allocations adulte handicapé AAH

* Complément de ressource
- Reconnaissance de la qualité de travailleur handicapé
- Carte d'invalidité
- Aides au logement
- protection juridique

Le maintien au domicile est privilégié tant que possible, mais il implique que des conditions
essentielles soient remplies :

. Accessibilité au logement extérieur comme intérieur par des aménagements appropriés

. Autonomie du patient dans les actes de la vie courante éventuellement par la prescription de
matériel spécifique
. Aides humaines nécessaires (tierce personne)
. lmplication de la famille
. Mesures de protection juridiques pouvant être nécessaires.

AGE MINEUR et < 20 ans ADULTE > 20 ans PERSONNE AGEE

CDAPH
ORGANISME CDES SECURITE SOCIALE
(ANCIENNEMENT COTOREP)
-Fixe le taux d'incapacité à -Reconnaît le statut de travailleur
l'aide du guide barème handicapé (personne dont les
-Délivre la carte d'invalidité possibilités d'obtenir un emploi sont
PARMT SES réduites par une incapacité,
MISSIONS 3 Catégories :

A = LEGER
B = MODERE
C = GRAVE)
1-Sociale/éducation 1-Professionnel 1-Professionnel
-D'abord, maintien d'une -D'abord, aménagement du poste Mise en retraite pour
scolarisation normale avec le MT sous l'égide de la SS. inaptitude
-Sinon, placement en -Sinon, réorientation et formation en
structure d'éducation fonction du handicap : 2-Médicosocial
spécialisée Si possible en milieu ordinaire Maintien à domicile si
CLIS (primaire) SEGPA Sinon en milieu protégé : possible sinon
MESURES (secondaire) -CAT si capacité de travail < 1/3 de la Résidences, foyers,
SANITAIRES ET normale maison de retraite,
PRO- accueil familial
2-Sanitaire -AP si capacité > 1/3 de la normale
FESSIONNELLES Ou bien service soins
Structures médicales
D'ORIENTATION de longue durée à
Au domicile si possible 2-Médicosocial
DE FORMATION caractère sanitaire.
SESSAD Si possible au domicile avec aides
CAMSP < 6 ans Sinon accueil dans un établissement
Structures médico- social ou médicosocial : foyer
sociales pour les longs d'hébergement, de vie ou
séjours : occupationnel. . .

IME

AIDE EDUCATION AIDE ADULTE HANDICAPE (AAH) AIDE POUR

SPECTALE (AES) ou ALLOCATION COMPENSATRICE AUTONOMTE (APA)
ATTRIBUTION POUR L'AIDE D'UNE TIERCE
Pour âge < 20 ans, Pour résident français,
D'AIDES PERSONNE (ACTP)
incapacité permanente âge > 60 ans, GIR 1 à 4
FINANCIERES
> 50o/o, en structure ou soins
au domicile

56
 lMMoBlLlTË ET DECUBTTUS : COMPLICAT|ONS - CHAPITRE 3

Chapitre3-ITEMN"50
COMPLICATIONS DE L'IMMOBILITE
ET DU DECUBITUS
PREVENTION ET PRISE EN CHARGE

1", TOUR 2"'" TouR 3"'" TouR

I
Expliquer les principales complications de I'immobitité et du décubitus
(r,
lL' Argumenter t'attitude thérapeutique et ptanifier le suivi du patient.
f,z
il !'?
dt
o

' Les complications de décubitus sont fréquentes et sont observées aussi bien à la phase aiguë
qu'à la phase chronique d'une maladie.
' L'âge et les comorbidités (maigreur, obésité morbide, déficits neurologiques, collapsus
cardiovasculaire, sepsis) constituent des facteurs favorisants.
' Ces complications qui engagent le pronostic fonctionnel voir vital sont à rechercher et à
prévenir systématiquement.
' ll faut toujours limiter la durée de I'alitement, notamment chez les personnes à risques
(âgées, avec facteur de risqire)

On retient en premier lieu les complications de type :

. Thromboemboliques : Phlébite, Embolie Pulmonaire

- Conduite à tenir .

Recherche des facteurs de risques

Mobilisation des membres, lever précoce, contention élastique +/-
HBPM

Gutanées : Escarres
- Conduite à tenir :

Evaluation du risque (grille Norton), inspection régulière des points

d'appuis, éducation du patient et de I'entourage
Matelas anti-escarre, nursing et hygiène, changements de positions, pas

ii ,T:ffi l"i,ffi 3.iffi ffjJ,:';,, ratat i o n

lnfections : Pulmonaires (de déglutition), Urinaires (macération)

- Conduite à tenir :

Kinésithérapie respiratoire pour une lutte contre l'encombrement

bronchique
Drainage postural
Auscultation pulmonaire quotidienne
Entretien d'une diurèse abondante
Limiter les indications de sondage urinaire
KB NEUROLOGIE
. Hvpotension orthostatique :
- Conduite à tenir :
Eviter les médicament hypotenseurs, la polymédication source
complications iatrogènes.
Lever progressif, contention élastique, +/' fludrocortisone
On détaille sous la forme d'un tableau les différents types de complications et leur prise en charge le
plus souvent préventive.
COMPLICATIONS GARDIOVASCULAIRES
-THROMBOSES VEINEUSES ET EMBOLIE
PULMONAIRE:
-HYPOTENSION ORTHOSTATIQUE :
COMPLICATIONS CUTANEES :
-ESCARRES = nécrose ischémk1ue des tissus
cutané et sous-cutanés liée à une hyperpression
prolongée des parties molles
Stade 0 : La présence de facteurs de risque
d'escarre de troubles sensitifs,
d'artériopathie, de dénutrition, de
cisaillement, de frottement....
(Echelle d'évaluation de Norton)
Stade 1 : Rougeur, érythème
Stade 2 : Desépidermisation (phlyctène)
Stade 3 : Nécrose dermo-hypodermique
Stade 4 : Ulcération jusqu'au tendon et au
muscle...
58
de
: Prise en Charge :
- Surveillance régulière des membres inférieurs
- Lever précoce
- Bas ou bandes de contention
- HBPM à dose préventive
Position surclive des membres inférieurs
Mobilisation passive par kiné ou active
Apports ioniques équilibrés
Prévention :
- Détecter le stade 0 pour y pallier par une
bonne hydratation et nutrition du patient...
- Réduction des durées d'appuis par une
surveillance pluriquotidienne et la protection
des points d'appui, ainsi qu'un changement
postural/4 h (latéralisation).
- Eviter la macération par une bonne hygiène
du patient
- Diminuer les phénomènes compressifs par un
support adapté : matelas anti-escarre
Traitement:
- Détersion manuelle des tissus nécrotiques au
bistouri +l complété par des gels
- Des pansements hydrocolloïdes sont utilisés
préférentiellement en phase de
bourgeonnement et de cicatrisation
- La chirurgie par des lambeaux permet de
combler partiellement ou totalement I'escarre.
Redoubler de surveillance ensuite
 IMMOBILITE EI DECUBTTUS :COMpL|CAT|ONS _ CHAPITRE
3

COMPLICATIONS RESPIRATOIRES :

Prévention :
.ATELECTASIE
-PNEUMOPATHIES
- Kinésithérapie respiratoire pour une lutte
contre I'encombrement bronchique
Elles sont favorisées par la stase bronchique, la - Drainage postural
déshydratation, le RGO - Auscultation pulmonaire quotidienne

COMPLICATIONS DIGESTIVES :

Prévention :
-RGO
- Position % assise t h après le repas

.FAUSSES ROUTES
- Epreuve du verre
- Position % assise lors des repas.
- Tête en antéflexion
- Eau gélifiée
-CONSTIPATION (aggravée par tes
morphiniques)
- Apport hydrique suffisant
- Laxatifs osmotiques, lubrifiants, évacuation
d'un fécalome

COMPLICATIONS URINAIRES :

Prévention :
-INFECTION URINAIRE
-LITHIASE
- Entretien d'une diurèse abondante et sondage
d'un globe urinaire

ORTHOPEDIQUES: Prévention :
.DEMIN ERALISATION OSSEUSE,
HYPERCALCEMIE
- Kiné avec travail musculaire quotidien pour
maintenir des contraintes mécaniques

.RAIDEUR ARTICULAIRE
- Kinésithérapie pour Iutter contre les attitudes
vicieuses (éviter la flexion !)
- Mise au fauteuil

-ALGON EURODYSTROpH tE +++

- Mobilisation douce, règle de la non_douleur.

-AMYOTRO PH I E/RETRACTION
- Kiné pour renforcement musculaire
- Régime riche en protéines

COMPLICATIONS NEUROLOGIQUES ET
PSYCHIATRIQUES: Prévention :
.COMPRESSION NERFS PERIPHERIQUES
Positionnement correct des membres

-TROUBLES PSYCHIQUES
Soutien affectif et psychothérapique

Âo
COMPLICATIONS INFECTIEUSES
-INF ECTION NOSOCOMIALE
COMPLICATIONS NUTRITIONNELLES
.DENUTRITION
.DESHYDRATATION
:
Prévention
- Surveillance régulière changement fréquent
des voies veineuses (7Zhlpour KT et
48h/tubulure)
- Eviter le sondage urinaire si pas nécessaire.
:
Prévention
- Evaluer IMC à l'arrivée et régulièrement au
cours de l'hospitalisation
- Bilan nutritionnel et compléments éventuels
- Régime hypercalorique, hyperprotidique
- Surveillance électrolytique
 PRINcIPALES TECH, DE REEDUCATIoN ET DE READAPTATIoN . CHAPITRE 4

Chapitre 4 - ITEM N'53

PRINCIPALES TECHNIQUES DE REEDUCATION ET DE
READAPTATION. SAVOIR PRËSCRIRE LA MASSO.
KINESITHERAPIE ET L'ORTHOPHONIE.

1"'TouR 2"'u T)LJR ^eme TOUR

Argumenter les principes d'utilisation et de prescription des principales
OBJECTIFS ECN techniques de rééducation et de réadaptation

I- DEFINITIONS DE L'OMS

' Déficience : altérations de la fonction organique ou de la structure anatomique

. Activité : exécution d'une tâche ou d'une action par une personne.
' Participation : implication d'une personne dans une situation de vie réelle.
' Rééducation : techniques qui visent à aider I'individu à réduire les déficiences et les limitations
d'activité d'un patient
' Réadaptation : ensemble des moyens mis en ceuvre pour aider le patient à s'adapter à ces
limitations d'activité lorsqu'elles deviennent stabilisées et persistantes.
' Réinsertion : ensemble des mesures médico-sociales visant à optimiser le retour dans la
société en évitant les processus d'exclusion.

II. PRINCIPAUX INTERVENANTS ET LEURS DOMAINES

D'ACTIVITE

:,,flnesiinérapeutê Ergôthé1âpeute
. Douleur . Evaluation des déficiences Dysphonies
. CEdèmes et troubles et des limitations d'activités Dysarthries
trophiques . Récupération des Aphasies
. Raideurs articulaires déficiences motrices
. Rétraction musculo-
. Réduction des limitations
tendineuses d'activité
. Amyotrophie . Maintien de l'autonomie
. Troubles proprioceptifs
. Encombrement bronchique
. Troubles vesico-
sphincteriens
KB NEUROLOGIE

III- MODALITES DE PRESCRIPTION

o Coordonnées de PrescriPteur
a Date
a Nom prénom âge du Patient
a Nature de la PrescriPtion
a Nombre et fréquence des séances
a Zone anatomique concernée (ex : membre inférieur gauche)
a Technique spécifique (ex : balnéothérapie)
a Préciser si < en cabinet ) ou ( à domicile >
a Préciser si < accident de travail >
Préciser si < prise en charge à 100% )

IV. EXEMPLES D'OEJE TIFS DE REEDUCATION POUR DE

NDES PATHOL GIES NEUROLOGI
. Hémiplégie secondaire à un AVC (lfem 733) à I j :
- Stimulation de la commande motrice
- prise en charge des conrplications douloureuses et de la spasticité (rétraction musculo-
tendineuses)
- Lutte contre encombrement bronchique
- Favoriser la plus grande récupération d'autonomie
- Prise en charge des troubles du langage

. Sclérose en Plaques (item 125)'.

- Prise en charge de la spasticité et de ses complications
- Prise en charge des iroubles statiques et de la mobilité
- Travail de la commande motrice et réentrainement progressif à l'effort
- Prise en charge des troubles vésico-sphinctériens
Récupératron d'une autonomie optimale

. Maladie de Parkinson (item 261):

- Préserver les capacités fonctionnelles
- Favoriser le maintien à domicile
- Prévention des chutes
- Préserver la statique rachidienne et la capacité respiratoire
- Améliorer la phonation et prise en charge des troubles de la déglutition'
 TRoUBLES DE LA MARcHE ET DE UEQUILIBRE - CHAPITRE 5

Module 5 : VIEILLISSEMENT

Chapitre 5 - ITEM N"62 & 340

0UBLES DE LA MAI9I.5.EI.?E L'EQU|-L|BRE
: îHUÎE. CHTZTE SUJET AGE
t.

1"'TouR 2ème TOUR 3"*" TOUR

Question 340 : Devant un trouble de la marche ou de l'équilibre, argumenter les
@ hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
l!
Fz
oct
Iu Ul Quesfion 62 : Chutes chez le sujet âgé. Diagnostiquer les troubles de /a marche
dl et de |équitibre chez te sujet âgé. Argumenter le caractère de gravité des chufes
o et décrire la prise en charge.

ITEMS LIEES 57 , 62, 122, 131 , 192, 214, 239, 257 , 261 , 289, 301 , 307 , 344

TROUBLES DE L'EQUILIBRE

I.DIAGNOSTIC POSITIF
. Les troubles de l'équilibre peuvent se manifester en position posturale
ou en mouvemenl
. lls peuvent entraîner des troubles de la marche voire des chutes.
INTRODUCTION . lls sont liés à une ataxie, à une mauvaise coordination des
mouvements

1 -Les afférences sensorielles

Deux voies :

. Visuelles : apportant I'information spatiale au cerveau

. Sensitives : I'information est véhiculée par le SNP et empreinte
essentiellement les voies lemniscales. Le message apporté est de
type proprioceptif.

2-Les voies d'intégration, de contrôle et de coordination motrice

. Les éléments mis en jeu comprennent les structures suivantes :

PHYSIOLOGIE a-Le système effecteur basal correspondant:

DE - Aux voies extra-pyramidales, vestibulo-spinales, tecto-spinales
L'EQUILIBRE - Au tronc cérébral et à la moelle
b-Les lieux de coordination des mouvements dépendant
- Des voies vestibulaires
- Des voies cérébelleuses
- Des voies de la sensibilité proprioceptive
c-Les centres d'exécution des mouvements grâce
- Au lobe pariétal
- Au lobe frontal
- Aux noyaux gris centraux (en particulier des thalami)
 permettant l'exécution
L'exécution des mouvements dépend du bon fonctionnement
PHYSIOLOGIE coopératif :

DE - Des nerfs moteurs périphériques

L'EQUILIBRE - Du réseau vasculaire local apportant I'oxygène
* Des muscles striés permettant |exécution des mouvements
- Des articulations. -
1-lntroduction
. ll faut distinguer: soit ce symptôme arrive lors de la station debout
(équilibre postural) soit lors de la marche, de façon symétrique
ou
asymétrique.
. Une ataxie doit être recherchée :
- correspond à un trouble de la coordination des mouvements, rié
à une atteinte des voies et des centres qui participent à
|adaptation du tonus, de ra posture et de ra coordination
musculaire.
- Dépend des voies cérébelleuses, proprioceptives et
vestibulaires.

2-L'épreuve de Romberg
' L'ataxie : recherchée par r'étude de ra station debout, pieds
strictement joints de la pointe au talon
' Le signe du Romberg est dit positif rorsque ra fermeture des yeux
aggrave les troubles de l'équilibre.
. Vise à mettre en évidence une maioration de |,inst
fermés : celle-ci caractérise le syndrome vestibulaire et le syndrome
sensitif profond.

3-Résultat de l'épreuve de Romberg

' ll est négatif lorsqu'il y a une atteinte de la voie cérébelleuse
(compensation par les autres voies)
' ll est positif :
- Non ratérarisé ; atteinte de ra voie proprioceptive (sensibirité
profonde).
- Positif de façon latéralisée : atteinte vestibulaire du côté de la
lésion.
1-Troubles de la marche sans déséquilibre
a-Par attei nte u n i latéra te
- Dans le démarrage (boiterie) : cause rhumatologique,
gonarthrose, coxarthrose, rhume de hanche, ostéochondrite
- A I'effort : atteinte de type artérite
- Plus ou moins permanent : syndrome radiculaire L4_LS_S j,
SPË, mononévrites proximales à type d,atteinte crurale.
DIAGNOSTIC
DIFFERENTIEL b-Pa r atteinte bil atéra te
- Atteinte proximale : marche dandinante liée à des atteintes de
type myopathie
- Atteinte distale : sclérose latérale amyotrophique,
polyneuropathie.

2-Troubles de l'équilibre de cause psychiatrique

' L'examen neurologique est normal
. Causes ; conversion (névrose hystérique), simulation (bénéfices
secondaires), somatisation.

64
æi-.wgqF
ry
i.

TROUBLES DE LA MARCHE ET DE UEQUILIBRE - CHAPITRE 5

lls sont orientés suivant I'examen clinique et le contexte.

1-Exploration cérébrale et du cervelet : cf. Syndrome cérébelleux

2-Exploration à visée médullaire

. Scanner voire IRM médullaire
. Exploration fonctionnelle : PES, EMG.
3-Exploration ORL
' Examen clinique ORL, audiogramme
. ENG,vidéo-nystagmographie.
ENTER
EXAMENS
LINIQUES IRM cérébrale
RTINENTS montrant une
dilatation bi-
ventriculaire :
hydrocéphalie à
pression normale
(entraînant des
troubles de la
marche).

II.ETIOLOGIES
1 -Syndrome cérébelleux
. ll faut savoir reconnaître les urgences : cérébellite, hématome, abcès
2-Ataxie d'étiologie vestibulaire (nerf Vll)
a-Sémiologie clinique
. Le syndrome vestibulaire peut être de cause centrale ou périphérique.
- Syndrome vestibulaire périphérique :

x Origine : lésion du labyrinthe ou du nerf vestibulaire

(névrite vestibulaire) jusqu'au niveau de sa terminaison
dans les noyaux vestibulaires.
TROUBLES DE
L'EQUILIBRE
" *t'I:"n",;:1';:;:,;,
rrancs, intenses, accompasnés de
AVEC ATAXIE nausées voire des vomissements
Déséquilibre : massif à la phase aiguë, impossibilité
totale de la station debout quand elle devient
possible, le malade chute du côté atteint
Signe de Romberg latéralisé vers le côté atteint,
déviation des index du côté atteint

] ffiil,"'îiil n ne r d e type ho rizo nto-

o-o i rectio
rotatoire du côté de la lésion
Possibilité de signes cochléaires associés.

ô5
r KB NEUROLOGIE

. NB : par convention,.t? Au@

composante rapide "g!"
(du côté opposé à la tésion) et
la
composante lente sera du même côté
de ta tésiion
- Syndrome vestibulaire central :
x Vertiges ou sensations
x Troubles de l,équilibre etvertigineuses et surtout
des adaptations posturales
x Le nystagmus (mnémo : chapeau)
|atteinte est pédoncuraire, horizontar est verticar si
protubérantielle
si eile est
et rotatoire si elle est bulbaire
b-Etiologie
- Syndrome vestibulaire périphérique
r :
Maladie de Ménière, atteinte du
.
(hémorragies, labyrinthe
labyrinthite aiguë, intoxication aux
aminosides)
x Zona, névrite vestibulaire
x Neurinome de I'acoustique
x Vertige de position (VppB)
x Otospongiose.
- Syndrome vestibulaire central :
x Médicaments : barbituriques, carbamazépine
x Accidentvasculairevertébro_basilaire
x Tumeur de la fosse postérieure.

TROUBLES DE
L'EQUILIBRE
AVEC ATAXIE

IRM montrant un hypersignal

au niveau de l,angle ponto_
cérébelleux droit : neurinome
de I'acoustique

IRM en séquence
pondérée T1 sans
et avec injection de
gadolinium: masse
en hyposignal Tl
dans l'angle ponto-
cérébelleux gauche
rehaussée après
injection.
Neurinome de
l'acoustique
gauche.

66'":'li, .
 TRoUBLES DE LAMARCHE
ET]DE L,€QUILIBRÊ..GHAPITRE
I

3-Ataxie d'étiolog ie proprioceffi

a-Physiopathotogie
- Les voies visuelres informent aussi re cortex et peuvent
suppréer partie'ement res voies
remniscares d'où r,aggravation
des signes lors de la fermeture
0", y"r*.
b-Sémiotogie
- Signe de Romberg positif : impossibilité
de maintenir la
station debout avec oscillation
dans tous les sens, aggravé par
les yeux fermés.
- Marche instabre, irrégurière et taronnante
: re pied est
trop haut et retombe lourdement
en frappant fu .oi-
"" rerancé
- Dans res formes frustes, Ia difficurté
s'exprime en faisant demi-
tour ou en montant les escaliers.
DE
_ Autres signes liés à l,atteinte des
voies lemniscales :
";:ïli::
de ta sensibilité vibratoire (palresthésie),
mains
IAXIE trorl::_
" astéréognosie, ta position du sens des
9."agraphesthésie orreits,
x Sensation de marche sur du coton,
. sont assravés par ta fermeture
incoordination
Iff:.::,r,u:isnes des u;; ; tors de

c-Etiologies.'liées à une atteinte

de la voie lemniscale
- Neuropathie touchant les grosses
fibres (polyneuropathie)
- Atteinte cordonate postérieure (tabes,
ôe p i"rpression
médullaire, syringomyélie)
J Si syndrome
lyr:Tidal associé, penser à ta sclérose combinée
de ta moeile (matadie oe Aierméri
- Atteinte du tronc cérébrar, du tharamus
ou du cortex pariétar
tumeur, abcès, AVC. :

. lmpossibilité de station debout (astasie)

' Difficulté à la marche (abasie)
. Etiologies:
- : HpN, état tacunaire, syndrome parkinsonien
f"ï:trgiques
- psychiatriques : diagnostic
d,élimination.

UBLES DE 2-Lésions hémisphériques ou sous-corticales

L'EQUILIBRE ' surtout re syndrome frontar avec apraxie de ra marche
SANS ATAXIE - station debout : déséquiribre avec tendance à ra rétropursion
DE CAUSE - Marche : à petits pas traînant le pied

}IEUROLOGIQUE
- signes associés potentiers : troubres
sphinctériens, hypertonie
positionnelle, syndrome pyramidal
. Etiologies:
- Hématome sous-durar, processus
expansif frontar, racunaire.
sévère -posturaux,
avec attération des relexes
n:î$jibre
o sz ews
r k i
) I
"
:,;i iiiJ,"", mT';,,fl :,, ,iJ".îl "-
R ic h a rd so n -

3-Maradie de parkinson, syndromes

parkinsoniens, syndrome
ou dépressif démentier

67
 KB NEUROLOGIE

4-Troubtes O" t'e

.: lL:,i:,tre
Etiologies
unitaterar 1raucrraseli,iii,",ur""r
:

- Atteinte du cerveau
x Méningiome de la faux :

du
lobules paracentraux ce)rveau par lésion des 2
" lv_1gl:re
pseudo_butbaire,
-
svndrorT)e lacunaire (marche
à petits p"|;,-nvc
moeile_: claudication
i:i:i"?:]i, méduilaire.
A rerrort, indorore (sEp,
;;;;, il::"ilTiomoaire etroitl
NB: troubles de l,équitibre
.,, chez^F
t: u,
IZ:: :^o:ir *
rti c u t i è re mL rl, t-u-,; é ï o t o i e s
s s u i v a n tc s
Lésion expansive de
bpographie frontate
S^ynd ro me pseu
do_b u I ba i re, etat
t""u nli"
Syndrome parkinsonie
ca uses o i, o i",
"
ii, """'
; ïî."rî i' :::':::r:
TROUBLES DE
5-Autres causes neurologiques
L'EQUILIBRE
a,-MTrche et mouvements
SANS ATAXIE DE anormaux
ettvl Iltaux
dystonique. : nmarche choréique,
" athétosique,
CAUSE
NEUROLOGIQUE b-Sfeppage uni ou bitatérat
par paralysies
de la loge antérr externe
Flexion d;;';-ù;'",Yiil'jÎl?, "" raq ro
de jambe
ue (sPE)
c-Marche .,",;:";i;::: ::"ffii,trï"'ljî,,.
d-Marche cérébetto_spastique;
SEp, maladie de Friedreich
e-Alcoot.. ataxie cérébelleuse
et steppage

f-Pathotogies cérébro-va.F,,t- i,^^ !

drop-attaJk -rro-vasculaires -aiguës
-
responsab/es de chutes
:

g-Claudication intermittente
de la march
c o mp re s s io
n m é d u t t a k e J o ni
Ml, avec douleur à |,effort r
rétrocédant au
"
i
-'ï i';:" :
r'' i:,!.;:r:.
i
f"";,ï,n n te de s
repos)
h-Marche avec précaution
chez Ia personne âgée
- La plus fré quente' non
spécifique, constitue probablement
réponse . ,nu atteinte une
du SNp,
troubtes ,u, liés à l'âse' "rteo*.tiiriJË,,o, â des
- se
"rru"*;:,:t]"ls
Ëi, "i:, :. : ;:," liîi"îï, iiî; "fr:" i:i:li
augmen ta,o I
des pas er un L
rarenti;;;ri;;ià ,"r"n"

68
 TROUBLES DE LA MARCHE ET DE
L,EQUILIBRE. CHAPITRE

1-Comportementales
. Causes toxiques et médicamenteuses : alcool,
polymédication
notamment des^ psychotropes comme anti_épileptiques
(D,_
Hydan@, Tégrétolo), OarOituriques.
. Sédentarité, malnutrition.
. Troubles de la marche psychogènes
_ Marche du dépressif :
:

retard de propulsion du pied et

raccourcissement des pas.
_ Marche hystérique : dans les formes graves (impossibilité
d'utiriser res jambes dans ra position veiticare
pseudo_paraplégie douloureuse)
et rorme de

2-Générales
' Hypoglycémie
.; hypothyroTdie (eltaxie modérée à la marche)
encépharopathie.urémique et hépatique (instabirité ;

élargissement du
i ra marche,
CAUSES EXTRA- polygone de sustentation, tendance à ra
rétropulsion)
NEUROLOGIQUES
3-Rhumatorogiques : articurations des membres
inférieurs, harux vargus

4-Neuro-sensorielles
' Baisse de'acuité visuete querque soit ra
cause notamment DMLA,
cataracte et glaucome non traité, presbytie,
et les drusen (dépôts
hyalins blancs sur la rétine des pA)
' Le vieirissement. artère ra perception du contraste
et du rerief,
modifie |adaptation à r'obscurité, augmente ra sensibirité
à
J'éblouissement, diminue la perception dej couleurs,
. Le vieillissement altère aussi l,oculomotricité, notamment
poursuite oculaire. la

S-Environnementares. :. habitat ergonomiquement

mar adapté, nécessité
d'un instrument d'aide à ra déambutation
1cànne, déamburateur)

1-lnterrogatoire
' Ancienneté des troubres, mode d'instailation, évolution, douleurs
associées
' Rechercher si res troubres sont présents à
ra marche ou à ra station
debout
. Antécédents familiaux ou personnels neurologiques, prises
médicamenteuses.
. Préciser le retentissement psychosocial
CLINIQUE
' Apprécier re degré d'autonomie et des capacités
à effectuer res
activités de la vie quotidienne

2-Recherche des facteurs favorisants re troubre

de l,équiribre :
obscurité, orthostatisme, obstacle à I'effort ou
à la marche.

3'signes associés : troubres sphinctériens, chute, perte

de connaissance.

69
KB NEUROLOGIE

4-Examen neurologique
a-Analyse des troubles
- De la marche : avec d'éventuelles aides mécaniques puis sans
elles si possible, examiner l'amplitude des pas, le ballant des
MS et l'attitude générale du sujet
- De la station debout : la station debout, yeux ouverts puis yeux
fermés, le chronométrage du maintien de la station debout
unipodale est systématique
- Des réactions posturales : en réponse à des poussées latérales
et antéro-postérieures, constitue un élément capital de
l'évaluation.

b-Le reste de I'examen neurologigue

- Recherche de signe de Romberg, signes de focalisation, sd.
extrapyramidal
- examen du tonus, ROT, RCP.
CLINIQUE - Exploration systématique des fonctions intellectuelles

NB : l'examen neurologique du sujet âgé SAIN peut

mettre en évidence :
- Une diminution des réflexes achilléens
- Une hypertonie d'opposition
- Une diminution de la pallesthésie aux extrémités
des membres inférieurs
- Une exagération du tremblement physiologique

5-Autres examens -

. Examen neuro-sensoriel : examen ORL complet et ophtalmologique

. Examen locomoteur et en particulier des Ml, du bassin et des pieds
. Examen cardiaque : recherche d'un souffle, palpation des pouls,
hypotension orthostatique.

1-Neurologique
a-Neuro-imagerie j scanner, IRM à la recherche d'AVC, séquelles
d'AVC, tumeur (neurinome de I'acoustique etc.), HPN, SEP, etc.

b-Ex pl orati on s fo nctio nnelles

Potentiel évoqué et EMG (mono et polyneuropathie, SEP), EEG
(comitialité).
JUSTIFIER LES
EXAMENS
PERTINENTS 2-Autres
. Cardiovasculaire : ECG (troubles du rythme, BAV), thorax,
échographie (valvulopathies), Holter (troubles du rythme
paroxystique), échodoppler artériel (sténose carotidienne significative,
plaque ulcérée emboligène).
. Rhumatologique : radiographie bassin, hanches, genoux (inégalité
de hauteur des Ml, arthrose, etc.).

7A
 TRoUBLES DE LAMARCHE Êr oe rrouiI.IBRE - CHAPITRE 5

Penser à un risque de chute doit être systématique et la pri="

ur,
doit être globale et multidisciplinaire : "h"rg.
1-Traitement de l'étiologie sielte est retrouvée

2-Traitement symptomatique
. Si vertiges, Serc@ 1 à2cp x 3/j, Tanganil@ 1 cp x 3/j.."
. Correction des déficits neuro-sensoriels
' Soins des pieds et chaussage adapté
. Allègements des médicaments à chaque fois que possible.

3-Prévention des chutes accidentelles

a-Repérer Ia personne âgée à risque et évaruer les facteurs
de risque
de chute
' ceci doit se farre en amont, rors d'une consurtation de routine,
notamment en médecine générale :

- Repérer une notion de chute antérieure et les circonstances de

SUryENUE
- Rechercher res facteurs de risque de chute intrinsèques
x Age > g0 ans, état fonctionnel réduit (musculature et
:

CONDUITE A mobilité réduites)

TENIR DEVANT x pathologies spécifiques (cf. supra
: neuro et extra_
neurologiques)
UN TROUBLE
x Pathologie locomotrice, polymédication, baisse de
DE I'acuité visuelle
L'EQUILIBRE ET - Rechercher les facteurs de risque de chute
CHUTE extrinsèques (comportementaux et environnementaux)

b-Exanien clinique : évaluation neurotogique et générate

c-l nterv e n ir préventiv e me nt

' Etablir une stratégie interventionneile murtifactoriere :
- conseirs hygiéno-diététiques : hydratation et nutrition adaptées,
encourager les activités physiques régulières
- Programmes adaptés de rééducation fonctionneile : queile que
soit l'étiologie du trouble de l'équilibre, il faut toujours penser
à
la pratique d'une rééducation (de r'équiribre, rééducation
vestibulaire, rééducation fonctionnelle motrice).
- Faire adapter l'habitation : rampes, chaise à ra douche, chaise
percée pour les levers nocturnes, lits médicalisés à hauteurs
adaptables, télé-alarme, etc.
- Hôpital de jour ou accueir de jour si indication (unité
pluridisciplinaire)
- Traitement d'éventueile ostéoporose (curatif et/ou préventif)
- Traitement orthopédique (hallux valgus, coxarthrose)
- Et psychothérapie de soutien surtout.
Les chutes sont à I'origine de complication, trur,nutiq*i d ,r*
surmorbidité et surmortarité, de comportements phobiques,
concourant tous à une perte d'autonomie
Par l'alitement, elles peuvent être responsables des complications
CARACTERE
de décubitus (thrombo-emboriques, infectieuses, urinaires et
DE GRAVITE pulmonaires, escarres, etc.) augmentant ainsi considérablement
ra
DES CHUTES morbidité voire le risque de mortalité en fonction de l,âge et des
tares associées
Elles entraînent une augmentation des dépenses de santé par
leurs conséquences et les investigations qu,elles motivent.
 CONFUSION, DEPRESSION, DEMENCES CHEZ
LE SUJETAGE - CHAPITRI

Chapitre 6 -|TEM N.63

GONFUSION, DEPRESSION
DEMENCES CHEZ LE SUJET AG

1U, TOUR
3"*" TouR
Diagnostiquer un syndrome confusionr{ un état dépressif, un syndrome
o
lr
u1.e
liltentiel, fattitude
.y.at!ie d'Atzheimer chez une personne âgée
Fz Argumenter thérapeutique et ptanifier te suivi du-patient
HH
o
o

SYNDROME DEMENTIEL
Nous décrirons successivement le syndrome démentiel
de manière générale, puis la maladie
d'Alzheimer.

I.DIAGNOSTIC POSITIF DU SYNDROME DEMENTIEL

. Définitions selon I'OMS :

- Détérioration progressive de la fonction intellectuelle,

suffisamment marquée pour handicaper res activités
de ra vie
quotidienne, apparue depuis au moins
6 mois et
- Associée à un troubre d'au moins urie des fonctions cognitives
suivantes : Iangage, calcul, jugement, altération
Oe ta iensOe
abstraite, praxie, gnosie ou modification de la personnalit'é.
critères du DSM-rV : troubres mnésiques + déficit
cognitif dans au
moins un domaine (aphasie, apraxie, agnosie
ou perturbation des
fonctions exécutives) ou à un changeÀent de personnalité avec
conséquences psychosociales.
lntérêt d'en faire le diagnostic :
- Précocement car res thérapeutiques seraient prus efficaces à ce
stade.
- Pour informer I'entourage sur les modes de prises
en charge
et
afin d'anticiper les problèmes à venir (conduite automobile.
épuisement du conjoint).
- Le diagnostic est basé sur un interrogatoire soigneux,
des tests
neuropsychologiques.
* Bilan étiologique : systématique afin d'ériminer
une démence
curable (10-1So/").
 KB NEUROLOGIE

Problème majeur de santé publique en raison o" t'uugrentution o"

l'espérance de vie.
c'est un défi important en raison des conséquences en terme de
dépendance et de coût.
Dépenses annuelles par famille : 15.000 € à domicile, 1B à 30.000 € en
institution médicalisée
La MA est la cause de démence la plus fréquence (60-70%) après
65 ans.
Elle fait l'objet d'un programme national d'actions qui devrait débuter
en France en janvier 2008 et qui comporte 6 objectifs principaux :

- ldentifier les symptômes et orienter le diagnostic

- Structurer llaccès â qn diagnostic de qualité (centres de
, consultation mémoire) ,

- ' Améliorer la, prise en charge (qualité des établissements

d'hébergement, accueil de jour)

EPIDEMIOLOGIE professionnels et aux centres)

DU SYNDROME -, soutenir et aider les malades et leur famille (allocations, accueil
de jour etc.)
DEMENTIEL ET
DE LA MALADIE
- Favoriser les études et la recherche (clinique, facteurs de risques,
etc.)
D'ALZHEIMER
(MA) Dans le monde : 18 millions de personnes souffrent de démence dont
12 millions sont atteints de MA. L'incidence et la prévalence
augmentent avec l'âge et chez les femmes > 75 ans
En France :
j Prévalence :
x Prévalence grobare des démences (standardisée sur r'âge) :

6,4% (850.000 personnes environ), 1,2o/o enlre 65_69 ans et

passe à28,5 après 90 ans
x Celle de la MA est de 4,4% (430.000), passe de 0,6 à 22,2%
x Démences vasculaires ou mixtes de 1$%, passe 0,3 à 52%
x Autres démences 0,4%.
x Prédominance féminine après 85 ans (longévité) : 0,8% chez
les hommes, 1 ,4o/o chez les femmes
- lncidence :
x lncidence globale: 19,4 pour 1.000 personnes/années;elle
passe de 2,4o/oo entre 65 et 69 ans à70,2o/oo après g0 ans
;
140 à 22A.000 nouveaux cas
x Celle de ta MA passe de 1 ,2 à 53,5 o/oo (i 00 à 150.000)
x Celle des démences vasculaires et mixtes passe de 0,7 à
8,1 7oo.

Le plus souvent le patient âgé vient accompagné par un de ses

proches : renseignement concernant l'impact sur les performances et
d'éventuels troubles du comportement
Plus rarement seul et de façon spontanée, en particulier avec une
MOTIFS DE plainte mnésique : il s'agit souvent de patients de haut niveau culturel
CONSULTATION présentant une < Alzheimerophobie >.
- En cas de négativité du biran psychométrique à intérêt à res
revoir périodiquement car certains développeront une véritable
démence dans les années suivantes.

i4
 CONFUSION; DEPRESSION, DEMENdES CHEZ'LE
SUJETAGE - CHAPITRE 6

1-Troubles mnésiques : surtout des faits récents

' Mode de révération et motif de consurtation re prus fréquent.
2-Syndrome dépressif
. Souvent masqué par des plaintes somatiques,
' Dépression et démence coexistent fréquemment. Dans
ra démence,
re traitement antidépresseur ne rétabrit pas comprètement res
performances cog n itives.

3-Troubles du comportement et du caractère

. Explosion caractérielle, actes absurdes,
MOTIFS DE . Apathie, désintérêt, négligence physique précoce,
CONSULTATION
4-Episode de confusion
' Halluci'ations et idées délirantes : à thème de persécution ou de
préjudice

5-Baisse du rendement, intellectuel et social

. Difficultés dans la vie quotidienne ;

' souvent à cette occasion, r'entourage prend rétrospectivement

conscience d'un trouble ancien négligé ou banalisé.

6-Troubles du langage
Confrontation des dires du patient_son entourag" , un
clés du diagnostic
d; point,

- L'anosognosie : inconscience des troubres ou bien re patient

les minimise
L'interrogatoire des proches, extrêmement fructueux,
révère
L'INTERROGATOIRE des petits détairs sur res oubris, res difficurtés dans ra vie
DU PATIENT ET DE quotidiennes et les troubles du comportement
L'ENTOURAGE Comportement du patient : souvent anxieux surtout dans les
phases de début, le signe < tête se tournant vers
l,accompagnant >
en cas de difficulté est assez évocateur.
L'utilisation de questionnaires de praintes mnésiques
et de birans
psychométriques spéciarisés est très précieuse pour
re diagnostic et
pour suivre l'évolution.
1 -Troubles des fonctions cognitives
a-Troubles de Ia mémoire
- Quasi constants. Au début amnésie antérograde (faits
récents)
- Troubres de ra mémoire de fixation avec oublis à mesure
- Puis apparaît une amnésie rétrograde et enfin une évorution
mixte.
SYNDROME
DEMENTIEL A SA b-Troubles du jugement, du raisonnement
PHASE D'ETAT - Perte de I'autocritique, anosognosie
(dossier ECN Ë ) - lncapacité à formurer une opinion autonome adéquate à tete
situation, impossibirité de résoudre des probrèmes simpres
- lncapacité d'extraire des similitudes, des différences.
c- Dé sorientati o n te m po ros patia Ie

- Difficulté de préciser la date du jour, son âge, de situer

le temps les principaux épisodes de son existence
I'histoire contempora ine
- Difficulté de préciser re rieu d'habitation, r'orientation dans
un
lieu inhabituel.

75
KB NgUROLOGIË

d-Troubles du langage
- Dénomination des objets (aphasie), pauvreté ou incohérence
du langage spontané, perte du mot juste pouvant aller jusqu,à
la jargonaphasie.
- Stéréotypie verbale, écholalie, persévération.
- Troubles de la compréhension avec dysarthrie

2-Troubles de la communication
. Troubles de l'attention : distractabilité et fatigabilité anormales.
' Apraxie : idéatoire, constructive ou idéomotrice.
SYNDROME . Agnosie : incapacité à reconnaître un objet (a. visuelle), à
DEMENTIEL A SA reconnaître un visage (prosopagnosie)
. Bradypsychie et déficit de l'intelligence.
PHASE D'ETAT
(dossier ECN Ë ) 3-Troubles de type psychiatrique
' Du caractère et du comportement : désintérêt, irritabilité, violence,
activités incohérentes
. De l'humeur : euphorie, dépression réactionnelle
. Désinsertion professionnelle et sociale
' Altération des conduites instinctuelles : sommeil, alimentation et
sphincters
' Parfois délires de type trouble oniroide : hallucination visuelle ou
auditive.
4-Signes neurolog iques
' Possibilité de stéréotypie, d'hypertonie, de signe de localisation
selon l'étiologie.
1. Examen des fonctions cognitives
a-tiîini-Mentat-stade Examination de Fotstein (MMsE) : Ia plus
utilisée en pratique
- Test global, quantifie à la fois mémoire, langage et praxie par
rapport aux normes
- Sert de référence pour suivre r'évorution spontanée et sous
traitement.
- Connue, rapide, permet de chiffrer (de 0 à 30) le degré de
détérioration :
x Score à 30 ) pas de déficit cognitif a priori
x Un score < 24130 est suspect d'un sd. démentiel
x Entre 19 et 11 ) démence modérée, score < 10 )
démence sévère.
EVALUATIONS - Eléments à prendre en considération lors de l,interprétation
x
:

Age, niveau socioculturel, état affectif et niveau de

PSYCHOMETRIQUES
vigilance.
x Elle n'a aucune spécificité.
b-L'épreuve des 5 rnofs
- Explore la mémoire épisodique, précocement atteinte dans ra
MA.
- C'est une épreuve de rappel de 5 mots immédiat et après qq
minutes, libre et indicée.
- Un score de 10/10 permet d'écarter la MA. Un score bas en
rappel libre qui s'améliore en rappel indicé est évocateur des
troubles attentionnels (sd. frontaux, dépression).
c-Iesf de I'horloge
- Explore les capacités visuo-spatiales et les fonctions
exécutives
 CONFUSION, DEPRESSION, DEMENCES CHEZ LE SUJETAGE - CHAPITRE

Tests neu logiques nt d'apprécier les fonctions intellectuelles

- Tests rapides : MMSE (ccté sur 30), 3MT (version dérivée du MMSE coté sur 100),
; test
de Pfeiffer (coté sur 10), batterie de Salomon et coil.
- Tests complexes : batterie de Mattis, BEM 144 de signoret, ADAS-cog
Mémoire épisodique:apprentissage des 10 mots de Rey, épreuve de Grôberet Buschke
Lansage : test de dénomination de Boston, dénomination DO 80, évaluation complète
des
aphasies (Boston diagnostic Aphasia Examinatlon et Batterie Montréal-Toulouse)
Praxies constructives : tests de l'horloge (capacités visio-spatiales), figure de Rey
Gnosies : protocole d'évaluation des gnosies visuelles de Montréal-Toulouse
Attention et fonctions exécutives : trail making test, tests de codage, batterie rapide
d'évaluation frontale (BREF), échelle de dysfonctionnement frontàl (Lebert et pasquier par
I'interrogatoire de I'entourage)
perturOations ne inventaire neuropsychiatrique (Npl)

Test de dépendance IADL (lnstrumentalActivities of Dailv Livino) : ri ifemc

Un excellent outil de dépistage, se fait au cours de l'entretien avec le patient et son
Pour chaque item, seule la cotation 1 est normale. "r,t*r;3g;-
lnterprétation : toute anomalie est pathologique et signe un forte augmentation du risque de
MA.
Capacité à utiliser le téléphone
1- Se sert de téléphone de sa propre initiative, cherche et compose les numéros.
2- Compose un petit nombre de numéros bien connus.
3- Réponds, mais n'appelle pas.
4- lncapable d'utiliser le téléphone
Capacité à utiliser les transports
1- Peut voyager seul et de façon indépendante (avec ma voiture ou en transport en commun).
2- Peut se déplacer seul en taxi, mais pas en autobus
3- Peut prendre les transports en commun s,il est accompagné.
4- Ne peut se déplacer qu'accompagné, et en taxi ou en voiture particulière,
5- Ne se déplace pas dutout
Capacité à contrôler la prise de ses médicaments
1- S'occupe lui-même de la prise : doses et horaires
2- Peut prendre lui-même ses médlcaments, s'ils sont préparés et dosés
3- Est incapable de les prendre lui-même.
Gapacité à gérer son budget
1- Est totalement autonome (gérer son budget, faire ses chèques, payer ses factures., )
2- Se débrouiller pour les dépenses quotidiennes, mais a besoin d'aide pour gérer son budget à
long terme (planification des grosses dépenses).
3- Est incapable de gérer ses dépenses au jour le jour.

2-Eva luations psychométriques spécialisées

. C'est une évaluation neuro-psychométrique couplée à
une évaluation neuropsychologique, réservée aux
spécialistes (neuropsychologues la plupart du temps)
EVALUATIONS . lntérêts de ces batteries standardisées .
PSYCHOMETRIQUES - Explorent les fonctions linguistiques, praxiques, gnosiques,
mnésiques et intellectuelles
- contribuent à diagnostiquer précocement un décrin cognitif
- Décrivent avec précision la sémiologie des syndromes
démentiels

77
 KB NEUROLOGIE

t-l-"
' "*tu=ion."nt"l"
Artération de ra conscience ou de ra
vrgirance, à évorution
fructuante(début brutar, majoration vespérare). Habituelrement
régressive.
' N8 : des épisodes confusionners peuvent être
fréquents au cours
d'une démence à sa phase de 'début d,ou
l'histoire du patient capitate.
ra cànnaissance de

2-Syndrome dépressif du sujet âgé

' 10 à 20% chez des personnes âgées de plus de 60 ans
' Humeur dépressive, inhibition, anxiété,
angoisse, désintérêts,
troublesde l,attention, de la mémoire douleur morale,
dévalorisation de soi, mais orientation temporospatiale
respectée
' Aggravation matinale, améliorationvespérale
. Peut en tout point mimer une démence,
d,où la difficulté majeure
' rntérêt de ra consurtation psychiatrique pour
ra finesse diagnostique
DIAGNOSTIC ' Traitement antidépresseur d'épreuve
s'impose ; dans le cadre
DIFFERENTIEL d'un syndrome dépressif, une lmeiioration
est obtenue au bout
d'un mois de traitement environ.

3-Altération élective de certaines fonctions

. Dans un syndrome démentiel, l,altération cognitives
y est globale
-
:
Aphasie de Wernicke : troubles importants de la
compréhension.
- Lésion du robe frontal : troubres de'attention,
de ra mémoire
et du jugement.
syndrome de Korsakoff : altération élective
. !1ns
memotre.
.le de la

4-Troubles de la mémoire liés à l,âge

. Oublis bénins liés à l,âge, au vieillissement
normal.

S-Arriération mentale et processus dégénératif

localisé

Diminution progressive puis disparition

de toute autonomie.
EVOLUTION lnversion du rythme veille/sommeil.

' Liste non exhaustive' Nécessité d'une enquête

étiologique (clinique et paraclinique).
. Plusieurs types de classification existent.

. Les démences vasculaires :

DEMENCES NON Causes infectieuses
DEGENERATIVES Démence alcoolique
DITES De causes métaboliques
SECONDAIRES Hématome sous dural
Hydrocéphalie à pression normale

78
 CONFUSION, DEPRESSION, DEMENCES CHEZ LE SÛJETAGE - CHAPITRE 6

Maladie d'Alzheimer :

Autres démences dégénératives

Démence fronto-temporale (D FT)
DEMENCES Démence de la maladie de Huntington
ENERATIVES Dégénérescence cortico-basa le
L'aphasie progressive primaire :
Démence à corps de Lewy (DCL)
Démence de la maladie de Parkinson
Paralysie supra-nucléaire progressive

1-Démence vasculaire
. Elle constitue 1/3 (ou 30%) des causes des démences.
. Par de multiples petites lésions ischémiques (DlM : démence par
infarctus multiples)
. C'est la topographie des zones de ramollissement qui conditionne le
tableau clinique.

a-Etiologies
- Tout type d'atteinte vasculaire cérébrale :
x lschémie répétée ou récidivante créant des lacunes
x Embolie cérébrale bilatérale récidivante d,origine
cardiaque, carotidienne,, crosse aortique
x Sténose carotidienne serrée bilatérale
x Angéites cérébrales, angiopathie amylolde cérébrale
x Suite à un épisode isolé d'hypotension artérielle sévère ou
arrêt cardiaque
. x Maladie de Binswanger.

b-Types anato m o-c I i n i q u es

* Démence par infarctus muttiples (DtM) : AVC à répétition,
bilatéraux ++ :
DEMENCE x Lésions corticales bilatérales étendues ou multiples de
SECONDAIRE petit volume
x Lésions sous-cofticales (siège préférentiel) : interrompant
des voies cortico-sous-corticales
x Formes localisées, < stratégiques > : bras postérieur de la
capsule interne, thalamus, noyau lenticulaire, pied de la
protubérance
x Formes à lésions lacunaires multiples et diffuses de la
substance blanche
x Maladie de Binswanger : on retrouve une HTA et une
leuco-araÏose à I'imagerie.
c-Clinique
- Antécédents d'AVC et de facteurs de risque ou maladies
cardiovasculaires
- Début brutal, évolution par à-coups et fluctuante (en escalier)
du sd. démentiel
Une HTA est habituellement présente
Existence de signes neurologiques focaux +++
Possibilité de survenue de :
x Confusion transitoire, labilité émotionnelle, dépression,
plaintes somatiques diverses,
x Syndrome pseudo-bulbaire avec rires et pleurs
spasmodiques

79
 KB NEUROLOGIE

d-Exa mens com plé menta ires

* scanner : hypodensités séquelraires de multiples infarctus
cérébraux, lacunes diffuses
- Pratique d'un bilan cardiovasculaire (cf. AVC)
- Echelles cliniques (de Haschinski) : permettent de
x Différencier res démences vascuraires des démences
dégénératives
x Définir des démences dites mixtes : vasculaires et
dégénératives.

TDM cérébrale sans lV :

hypodensité capsulo-
lenticulaire gauche chez un
sujet hypertendu.
Lacune ischémique.

- Fluctuante avec des poussées brutales correspondant à de

nouveaux AVC
DEMENCE - ,souvent ce syndrome démentiet évorue par à-coups successlfs
SECONDAIRE - Apparition d'un syndrome démentiet qui peut être sévère.

f-Traitement : basé sur Ia prévention de nouveaux accidents

ischémiques.

2-Causes < infectieuses

>> : la maladie de CREUTZFELDT-JAKOB

a-Définition
- Démence progressive â des prions anormaux, assoclée â des
myoclonies
- Fait partie des encéphalopathies spongiformes humaines.
b-Physiopathologie
- Histologie : < lésions spongiformes > (vacuoles dans neurones et
myéline)
- Le prion : il existe des protéines prion (prp) normares et des
protéines prion anormales :

"
-tt5r!.lTTr"'r""],r*,,"ment dans res cerures humaines et
animales
Dépourvues d'acide nucléique, codées par un gène de
I'hôte (chromosome 20)
"
j':'ftiiÏ.h'mil:i:'j'T:îr'iffi:r
d au,res prp
voisines
Au lieu de s'enrouler, elles se plient en accordéon )
forte résistance thermique et enzymatique. Leur
accumulation provoque la mort progressive des
neurones.

,80
i..-
 CONFUSION, DEPRESSION, DEMENCES CHEZ LE SUJETAGE - CHAPITRE (

c-Eti olog ie et é pi dém iolog ie

- La MCJ peut être :

x Sporadique : la majorité des cas,

x Familiale ou génétique : 5 à 15% des cas, autosornique
dominante (âge de début plus précoce)
x lnfectieuse : rarement (avec le kuru).
- Elle affecte généralement les adultes âgés de 40 à 65 ans.
- Ubiquitaire, mais ir existe des régions à grande incidence
(Libye, Afrique du Nord, Slovaquie)
- Dans la forme infectieuse :
x L'agent causal, retrouvé dans le cerveau et le LCR,
semble similaire à celui de la tremblante du mouton. La
maladie a été transmise expérimentalement.
x La récente épidémie en Grande_Bretagne
d'encéphatopathie spongiforme bovine (ESB) a ete
considérée comme la conséquence de la contamination
du cheptel par l'ingestion de farines de moutons atteints
de scrapie (interdites en France depuis nov 2000)
x Des cas de maladie humaine similaire à celle de la MCJ
ont été associés à I'ingestion ou au contact avec la
viande de bceuf infecté (variante humaine de la MCJ
identifiée en 1996).
x Les prions bovins : très abondants dans Ie cerveau, la
moelle épinière, les ganglions spinaux, l,iléon distal et le
ganglion trijumeau (interdits en France depuis juillet
1996, en Europe depuis oct 2000)
- Le mode de transmission est peu connu
DEMENCE
survenue suite à :
SECONDAIRE x Transplantations de cornées et dure_mère
. (tympanoplastie) de cadavres
x Traitement par l,hormone de croissance et de
gonadotropines (traitement de stérilité) obtenue à partir
d'hypophyses de cadavres.
x Utilisation d'instruments neurochirurgicaux et
d'électrodes intracérébrales conta minés

d-CIinique : forme typique

- Trouble de mémoire rapidement progressif se transformant en
une démence globale et sévère :

x Perte de mémoire, pensée ralentie, difficultés de

concentration
x Troubles du jugement, modifications de I'humeur, labilité
émotionnelle
x Hallucinations,surtoutvisuelles
- Myoclonies : 90% des cas, provoquées ou aggravées par des
strmuli sensoriels
- Signes pyramidaux, extrapyramidaux, troubles cérébelleux
et visuels : BBK, hyperréflexie, hypokinésie, dystonie, ataxie,
diplopie, BAV
- Autres signes pouvant être présents : tremblement,
maladresse et choréo-athétose.
- Stade évolué : sd. akinéto-rigide, grabatisation,
hyperréflectivité tendineuse, spasticité et BBK +.

B1
 KB NEUROLOGIE,

e- Ex a me ns c o m plé m e nta i res

- Scanner et IRM :
x Peuvent être normaux
x Ou, s'ils sont pratiqués toutes les 2 à 4 semaines, ils
peuvent montrer une atrophie cérébrale diffuse
rapidement progressive et une dilatation du système
ventriculaire.
- EEG:
X Répété ; c'est outil diagnostique précieux
x Activité de fond lente interrompue par
x Décharge paroxystique périodique de complexes
d'ondes aiguës synchrones et bilatérales (ondes
triphasiques) survenant à des intervalles de 0,S à 2,5 s
et durant de 200 à 600 ms.
x Cet aspect pathognomonique de I'EEG est retrouvé
dans 75 à 95% des cas ; cependant, il peut être absent
au début et dans les phases tardives de la maladie.
- Le LCR:
' x Habitueilement normar ou disérète hyperprotéinorachie
' x Pléiocytose : rarement, et doit faire rechercher d,autres
pathologies
xElectrophorèse des protéines du LCR : pourrait mettre
en évidence des protéines anormales dont 2 (protéines
désignées 130 et 131) seraient typiques de ta MCJ.
- Examen anatomopathologique du tissu cérébral :
x Fait le diagnostic de certitude (biopsie ou nécropsie)
x Modifications spongiformes (petites vacuoles rondes),
DEMENCE . perte neuronale, hypertrophie et prolifération des
cellules gliales, sans inflammation ou atteinte de la
SECONDAIRE substance blanche
x Anomalies au cortex et noyaux gris ; tronc cérébral et
moelle indemnes.
f-Evolution
- Toujours fatale ; re prus souvent après 3 à 12 mois d'évorution,
ou2 à 5 ans.
g-Traitement
- Pas de traitement spécifique ; l'amantadine serait ralentisseur
de la maladie.

3-Autres causes infectieuses

a'Abcès cérébral, séquet/es de méningo-encéphalite aiguë, virale
(herpétique), bactérien ne (Lyme), BK

6-LEMP (cf. question SIDA)

c-La SYPHILIS : démence syphilitique (ou paratysie générate <

fonctions intellectuelles >)
- Glinique : souvent révélatrice 10 ans après une syphilis
primaire non traitée :

x Syndrome psychiatrique :
+ Démence rapidement progressive à caractère frontal
+ lndifférence ou euphorie ; idées délirantes,
mégalomanie, hypochondrie, absurdité, état
dépressif, refus de s'alimenter avec des idées
suicidaires.

82
 CONFUSION,:DEPRESSION, DEMENCES CHEZ LE SUJETAGE - CHAPITRE 6

x Syndrome neurologique :
+ Signes permanents : dysarthrie, tremblements (mains et
région labio-linguale)
+ Signes inconstants :
* Abolition des ROT, signes d'Argyll-Robertson :

pupille irrégulière et inégale, petite, avec absence du

réflexe photomoteur dans 50% des cas.
* Paralysie oculomotrice,
névrite optique : plus rares.
- Paraclinique :
x Sang : TPHA, VDRL, Nelson positives dans 90% des cas
x LCR : hypercytose, forte hyperprotéinorachie, sérologie
syphilitique constamment positive
TDM cérébrale : atrophie cortico-sous-corticale à
prédominance frontale
Traitement : pénicilline : 20.000.000 U en 20 j avec corticoides au
début.
Evolution :
x Sans traitement : décès au bout de 2 à 3 ans d'évolution
x Avec traitement : régression nette des troubles voire
guérison dans 30% des cas i régression partielle avec
stabilisation dans 40% des cas / inefficacité du traitement
dans 30% des cas.

d-Des syndromes démentiels liés au slDA peuvent avoir des origines

multiples
- La LEMP
- Encéphalite subaiguë liée au VlH, à CMV, toxoplasmose, syphilis
9EMENCE . chronique,lymphome cérébral
'3EC@NPAIRE - sérologie au moindre doute ; la trithérapie a modifîé son évolution.

4-Causes métaboliques et carentielles

. Troubles électro-hydrolytiques chroniques : dysnatrémie, dyscalcémie
. Hypoglycémiechronique
. Encéphalopathie hépatique, urémique, insuffisance respiratoire
. Hypothyroïdie, maladie d'Addison, panhypopituitarisme
. Carence enB12, folates, PP, B1
' Maladie de Wilson, Hypoxie chronique.

5-Causes toxiques
' lntoxications médicamenteuses, très fréquentes surtout chez le sujet âgé
'.

Benzod iazépine, neuroleptiques, tricycliques

Anticholinergiques, barbituriques (phénobarbital), clonidine
. Anoxie, intoxication au monoxyde de carbone, bismuth, mercure, plomb,
aluminium
' Alcool : atrophie cérébrale, carence en vit 81, pp, sd. de Marchiafava-
Bignami

6-Causes post-traumatiques
' Traumatismes crâniens sévères avec contusions cérébrales et coma
prolongé
. Micro-traumatismes multiples et répétés (boxeurs)
. Hydrocéphalie à pression normale
. HSD chronique (posltraumatique ou spontané, alcoolique ou sous AVK).

83
 KB NEUROLOGIE

7-Processus expansif bénin ou malin

l
. Syndrome démentiel progressif t HTIC t signes de focalisation
. ll peut être isolé si la localisation tumorale est frontale ou temporale
. possibilité de syndrome démentiel de type paranéoplasique : intérêt
du dosage d'anticorps anti-HU et Rr, surtout dans res cancers
bronchiques à Petites cellules

8-Hydrocéphalie à pression normale (HPN) (dossier d'ECN e )

a-Mécanisme
Hydrocéphalie communicante sans HTIC.
Due à des lésions parenchymateuses de nature variable
(ischémique, dégénérative, gliosique) et de causes diverses
(sénescence, encéphalopathie hypertensive).
çes lésions entraînent des troubles de circulation eUou de
résorption du LCR au niveau des villosités arachnoTdiennes de
Pacchioni

b-Etiotogie secondaire ou primitive

- Secondaire :
x Hémorragies méningées (35%), méningite bactérienne
et tuberculeuse (2_1 0%)
x .Post-traumatique, postopératoire neurochi rurgicare (7oÂ)
x Tumeurs, sténose non tumorale de l,aqueduc de Sylvius
x Matformations : d,Arnold_Chiari de type l, de Dandy_
Walker, mégadolicho tronc basilaire
DEMENCE
SECONDAIRE
_ primitive ou idiopathique :
x L'âge moyen des patients est plus élevé (70 ans)
x Notion de terrain < vasculaire > : retrouvée de façon
significative

c-Pathogénie des slgnes cliniques

- La dilatation ventriculaire se fait aux dépens de la substance
blanche
Les forces de pression les plus importantes se font au niveau
dss cornes frontales, ce qui explique le syndrome bifrontal
retrouvé dans l'HPN
pathogénie des troubles de la marche et sphinctériens :
x Les flbres motrices des Ml venant du cortex, allant vers
la capsule int. cheminent près de la paroi ventriculaire.
Celles des MS sont protégées par le noyau caudé
x Marche à petits pas, l,apraxie de la marche et les
troubles sphinctériens font partie du syndrome frontal.
Troubles mentaux :
x Ralentissement global de I'activité, de la pensée et du
langage lié à un syndrome frontal
x Amnésie antérograde : dysfonctionnement de
I'hippocampe par phénomènes de compression
x Rôle fondamental de la diminution du débit sanguin
cérébral.

B4
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 CONFUSION, DEPRESSION, DEMENCES CHEZ
LE SUJETAGE - CHAPITRE I

d-Clinique

La triade d'Adams et Hakim témoignant de |,atteinte

du cortex frontal avec :
- Syndrome démentiel de type frontal
x lnstallation progressive et
:

évolution
fluctuante, sd. frontal dominé par I,aboulie
et l'apragmatisme, ralentissement,
réduction du langage, grasping
- Troubles de la marche :
x Elément le plus fiable pour le diagnostic :
marche ralentie à petits pas, apraxie de la
marche, instabilité axiale avec tendance à
la rétropulsion, sans signe de focalisation
- Troubles sphinctériens :
x lncontinence urinaire, miction involontaire,
urination,
- Signes négatifs : pas de sd. pyramidal,
extrapyramidal ou sd. cérébelleux.

e- Ex a me n s co m pl é m e nta i res
- Neuro-imagerie : TDM ou IRM
x Signes :
+ Diratation ventricuraire : surtout res ventricures
ratéraux (surtout cornes frontares) et 3è" ventricure.
Le 4"'" ventricule est inconstamment dilaté.
DEMENCE
SECONDAIRE
. - Hypodensités (ou hypersignat en T2 à I,|RM) péri
ventriculaires liées à la transsudation du LCR
à
travers les parois ventriculaires
+ Effacement des sillons corticaux : peu d,atrophie
corticale
x IRM : visualise mieux :
+ Les cavités axiales en particulier l,aqueduc de
Sylvius
+ Les anomalies des régions sous_éplnOymaires
et de
la substance blanche
+ Les étiologies : tumeurs, malformations (sténose
de
l'aqueduc de Sylvius, malformation de Chiari,
kystes
de la grande citerne).

IRM en coupe axiare montrant une dim

hypgrsignaux en peri-ventriculaire

85
KB NEUROLOGIE

PL soustractive (avec mesure de la

de:
x Mesurer une pression normale (B à 15 cmHrO) et d'analyser le

LCR
x De < simuler la dérivation du LCR > et d'observer ses effets sans
avoir recours à celle-ci
x lntérêt prédictif dans les HPN idiopathiques : l'amélioration rapide
de la triade après soustraction de 30 à 50 cc de LCR est corrélée
avec un bon résultat ultérieur de la dérivation' La non amélioration
ne permet Pas de la récuser'
Autres :
x Transit isotopique : concentration du traceur dans les ventricules
sans passage vers les convexités avec possibilité de résorption
transventriculaire du traceur
SPECT avant et aPrès Ponction montrant une amélioration de la
perfusion frontale aPrès PL.
X Examen du fond d'oeil : normal'
x EEG : normal ou montre un ralentissement du rythme de base
x Les tests psychométriques, les explorations urodynamiques' la
pour le
mesure oes deoits sanguins cérébraux peuvent être utiles
diagnostic des démences.
f-Traitement
- Abstention dans certaines formes asymptomatiques diagnostiquées au
scanner
Traitement médical :
x Diurétiques (Diamox@, Lasilix@) : diminuent la sécrétion du
. LCR ; effet modeste.
x PL évacuatrice :

DEMENCE Utilisée comme test thérapeutique : disparition ou diminution

SECONDAIRE des signes dans les heures ou les jours qui suivent
+ Rarement proposée seule comme traitement
+ Elle constitue parfois un moyen thérapeutique suffisant en
cas d'amélioratron Prolongée.
x Traitement d'une pathologie associée : diabète, HTA, dépression,
etc.
x Association PL soustractives répétées + diurétiques : souvent
proposéeenpremièreintentionpermettantdedifférerdans
certains cas la décision de dérivation
- Traitement chirurgical :
xDel'étiologie(curable):tumeurousténoseaqueducale
x Dérivation du LCR : ventriculo-atriale ou ventriculo-
péritonéal (risques : infection, obstruction de valve ou hématome
sous-dural)'

9-Causes immunologiques
a-Maladie de WhiPPle
Lipodystrophie intestinale. Le sNC peut être atteint dans
43% des cas
-
- Etiologie : infection par Tropheryma whippelii
- Glinique:
xNeurologique:démencesous-corticaleoùprédominele
ratentisùment idéo-psychomoteur ; possibilité d'ophtalmoplégie'
de myoclonie, d'aphasie ou de dyarthrie
x Autre : mal absorption digestive, polyarthrite
- Paraclinique :
x Biopsie intestinale du grêle ; LCR (mise en évidence de cellules à
et
bâtonnets PAS Positif) ; anémie, taux bas de carotène sérique
de I'albulmine

86
 CONFUSION, DEPRESS}ON, DEMËNCES CHEZ.LE SUJETAGE. CHAPITRE 6

- Traitement :
x Antibiotiques : sulfamide (Bactrim@), chloramphénicol,
rifamycine.

DEMENCE
- Après traitement : des séquelles neuropsychiques plus ou
rnoins graves peuvent persister.
SECONDAIRE
b-SEP, vascularite, Iupus érythémateux disséminé, syndrome de
Gougerot-Sji5gren

c'est la topographie des atteintes dégénératives (corticale ou sous-

corticale) qui va déterminer la sémiologie ; la dénomination des
maladies est liée à la topographie de la dégénérescence.
Grâce aux techniques morpho-fonctionnelles (SpECT, pET, IRM
fonctionnelle), on découvre de nouveaux types de démence suivant la
topographie et les lésions anatomopathologiques :

scintigraphie de perfusion cérébrale en coupe sagitale axiale et images 3D montrant

des anomalies de perfusion antérieure dans la région fronto_pariétale

LÊ{ 36 LPo ig:

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K8 NEUROLOGIE

1 -Démence à prédominance corticale

a-Démences dégénératives en arrière .' au niveau temporo-pariétal,
DEMENCE correEpondant à la maladie d'Alzheimer (voir plus loin).
DEGENERATIVE
b-Démence dégénérative en avant de type fronto-temporal : la
maladie de Pick
- Epidémiologie:
x Plus rare que la MA, plus fréquente chez la femme,
début 50-70 ans

x Atrophie lobaire circonscrite fronto-temporale bilatérale,

respectant les régions occipitales.
- Anatomopathologie : lésions spécifiques
x Perte neuronale, ballonnisation neuronale, gliose
astrocytaire intense
x Agrégat sphérique compact argentophile dans les
cellules nerveuses (corps de Pick).

x Sd. frontal avec troubles alimentaires (gloutonnerie),

apragmatisme, asomatognosie, répétition des mots,
troublesde l'attention, de I'humeur, réduction du
vocabulaire.
x Au stade initial : absence de trouble de mémoire, de
désorientation, de trouble praxique.
- Paraclinique :

x EEG : le plus souvent normal

x PL : souvent une hypercytose, une hyperprotéinorachie
aspécifique
 CONFUSION, DEPRESSION, DEMENCES CHEZ LE SUJETAGE -
CHAPITRE

x Scanner:
+ Atrophie frontale se prolongeant dans la région
temporale
+ Possibilité de : dilatation ventriculaire des cornes
frontales, atrophie du genou, du corps calleux et de la
tête des noyaux caudés.
IRM : signal hyperintense du cortex et substance blanche
sous-jacente des lobes affectés
Examens fonctionnels :
+ SPECT et PET : diminution du débit sanguin cérébral
au niveau des régions fronto-temporales
Evolution :

x Dégradation progressive avec apragmatisme total. Décès

survenqnt au bout de 4 à '10 ans d'évolution
N. B. : autre étiologie de démence à type
frontale:
- Hydrocéphalie à presslon normale
- Process us expansif : tumeur, abcès sous_dural
- Maladie de S/eele-Richardson
Neuropsychiatries
Chorée de Huntington.

2-Démence à prédominance sous-corticale

a-Chorée de Huntington
- Etiologie :

x Génétique et héréditaire, autosomique dominante. Le

DEMENCE ' gène anormar est situé sur ra partie terminare du bras
court du chromosome 4.
DEGENERATIVE
- 'Topographie :

x Atrophie des noyaux gris centraux (noyau caudé,

putamen, pallidum) et secondairemeni atrophie
caractéristique diffuse des circonvorutions corticares
hémisphériques en particulier frontale.
- Clinique :

x Mouvements anormaux : involontaires choré_

athétosiques irréguriers et anarchiques des membres
entraînant une marche dansante, des grimaces bizarres,
une irrégularité respiratoire
x Quelques cas de rigidité progressive plutôt que des
mouvements choréiformes.
b-La maladie de Parkinson peut évoluer en un syndrome démentiel
c-Paralysie supra-nucléaire progressive (ou maladie de steele_
Richardson-Olszewski) Cf. Syndrome parkinsonien
d-Sclérose I até ra I e a my otro ph iq u e
e- Maladie à corps duLEWy: rare
- Anatomopathorogie : présence de corps de Lewy diffus au
niveau du tronc cérébral, de la région basale des lobes frontaux,
de l'hypothalamus et du néocortex.
- clinique : association d'un sd. parkinsonien (sans tremblement)
et d'un sd. démentiel" Hallucinations fréquentes, chutes précoces
mauvaise tolérance des neuroleptiques.
- Evolution : fructuante puis progressive sur prusieurs années.
f- Dégénérescences cortico-basa les

89
KB NEUROLOGIE

ee
ETIOLOGIQUE
1-lnterrogatoire
' L'âge du patient, recherche d'antécédent famiriar de démence
. Rechercher une cause curable, une prise médicamenteuse,
une
fièvre au long cours
' Antécédents de maradie immunorogique (vascurarite cérébrare).

2-Examen neurologique
. Rechercher:
- Signes déficitaires focalisés, syndrome extrapyra midal, troubles
oculomoteurs
CLINIQUE
Troubles de la marche
- Syndrome pseudo-bulbaire
- SigneRichardson_Olszewski(syphitis).
N. B ; si sd. extrapyramidat, penser à Mp, maladie de LEW4,
d ég n re sce
é é n ce co rtico-b asa le

3-Examen cardiovasculaire systématique

4-Recherche de signes dépressifs

1-De façon quasi systématique I

. Scanner cérébral : à la recherche de : I
l

ou d,atrophie pariéto-temporale ou
Dilatation ventriculaire
frontale l

Lacunes dans le cadre d'une démence de type vasculaire

- D'un hématome sous_dural
. lndication éventuelle d,une IRM et d'un EEG.

2-Examens orientés selon l'étiologie

a-lnfectieux
- Sérotogies : LyME, VtH, syphitis (TPHA-VDRL)

PARACLINIQUE
- Voire ponction lombaire

b-Endocrinotogie : T3, T4, ISH, cortiso ne, parathormone

c-Métabolique
- NFS, plaquettes, VS, urée, créatinine, glycémie, ionogramme
sanguin
- Dosage des folates, B12, bilan hépatique et calcémie.

d-Toxiques.'yGT, VGM, dosage CO

e-Post-tra u matiq u e j scanner cérébral

f-Foyer expansif : scanner cérébral, EEG, fond d,æil

 CONFUSION, DEPRESSION, DEMENCES CHEZ LE SUJETAGE - CHAPITRE 6

1 -Actes thérapeutiques
a-Traitement antidépresseur d'épreuve à tenter au moindre doute

b-Penser toujours à une cause curable

- Gauses curables de façon chirurgicale :
x HSD chronique :évacuation chirurgicale
x Abcès cérébral : antibiotiques + chirurgie
x HPN : dérivation ventriculaire
x Processus expansif : exérèse
- Causes curables médicalement:
x Démences vasculaires multiples prévention
cardiovasculaire
NDUITE A
x lnfectieux :

TENIR
+ Syphilis (pénicilline), tuberculose (antituberculeux),
maladie de Whipple (Bactrim@)
+ Hypoglycémie chronique, hypothyroTdie (Lévothyrox@)
+ Maladie de Wilson (D-pénicillamine)
è Carence en vit 812 et folates ; insuffisance hépatique
ou rénale
+ Alcoolisme : traitement vit 81
Neuroleptiques à faibles doses si état d'agitation et
éviter les anticholinergiques qui aggravent les
troubles de la mémoire.

2-Actes non thérapeutiques (cf. infra Maladie d'Alzheimer)

o1
KB NEUROLOGIË

MALADIE D'ALZHEIMER
I.GENERALITES
Affection neurodégénérative du SNC caractérisée pur. uË--l
détérioration progressive et durable des fonctions cognitives et
des lésions neuropathologiques spécifiques (plaques séniles et
neuro-fibrillaire).
L

dégénérescence i

En l'absence de critères biologiques et iconographiques spécifiques,

son diagnostic est essentiellement clinique après exclusion
d'autres causes d'une démence, surtout les SD < curables > ou
traitables.
Le diagnostic clinique (du vivant du malade) ne peut être qu'un
diagnostic probable. La prudence s'impose avant de faire état de
ce diagnostic, synonyme de dégradation irréversible et inexorable,
au patient et à son entourage.
Les critères cliniques de probabilité répertoriés sont :

DEFINITION - SD suspecté à la clinique, confirmé par les tests

psychométriques, associé à
- L'atteinte d'au moins deux fonctions cognitives : langage,
fonctions vision-spatiales et exécutives
- Début insidreux et évolution et irréversible des
progressive
troubles cognitifs
- Age d'rnstallation entre 40 et 90 ans
- L'absence d'autres causes de démence pouvant rendre compte
. de troubles cognitifs progressifs.
C'est une démence dégénérative primaire, d'étiologie inconnue
Une affection organique avec troubles des fonctions intellectuelles, en
particulier de la mémoire, de I'orientation spatiale, associant une i

aphasie, une apraxie constructive et une anoJegng!te.

1-Facteurs de risque
I Age avancé : par tranche de 5 ans après 65 ans
I
Sexe féminin : risque plus élevé de développer la MA particulièrement
après 75 ans
Formes héréditaires autosomiques dominantes
Etre porteur de I'allèle e4 du gène codant pour I'apolipoprotéine e
Bas niveau d'études
Etre célibataire

2-Facteurs diminuant vraisemblablement le risque de survenue de la

MA
PRINCIPAUX . Niveau d'études élevé
FAGTEURS DE . Consommation modérée de vin
RISQUE de la ménopause (rôle des oestrogènes
' Traitement substitutif ;

fonction des dose et durée du ttt)

. Mariés et ayant des activités de loisirs régulières (jardinage,
bricolage, voyage)
. Pour certains : la consommation de tabac (nicotine) de façon
prolongée

3-Prévention
. CEstrogénothérapie substitutive chez la femme : controversée
' Antioxydants
. Maintien d'une vie active et d'un environnement affectif favorable.

9L
r CONFUSION, DEPRESSION, DEMENCËS CHEZ LË SUJETAGE - CHAPITRE T
$
r
à
Ë

$
II-PHYSIOPATHOLOGIE
'Ë.

' Le diagnostic formel est histologique et spécifique : dégénérescence neuro-fibrillaire, nombre

plaques
excessif de séniles dans le cortex et substance grise sous-corticale
' Le déficit cholinergique de certaines aires sous-corticales peut atteindre g0%
r A un stade avancé : circonvolutions cérébrales atrophiées et ventricules dilatés.
_!!-I.
1-Plaques séniles
. C'est une accumulation de dépôts extracellulaires de peptide
amyloide AB :

- C'est un petit polypeptide provenant d,un clivage d'une protéine

précurseur, l'APP < amyloïde protein precursor ), par des
enzymes B ety sécrétases
- ce mauvais clivage participerait à I'entrée massive de calcium
dans le neurone et qui donnerait une réaction inflammatoire
entraînant une destruction des neurones (neurites dégénérés)
' La répartition de ces plaques est essentiellement corticale
postérieure: néocortex et hippocampe.
PATHOGENIE
2-Dégénérescence neurofibri !laire
' conglomérats de filaments anormaux, hélicoTdaux, constitués d'une
forme hyperphosphorylée de la protéine tau
. La protéine tau, normalement phosphorylée, joue un rôle dans la
polymérisation et dépolymérisation des microtubules du cytosquelette
neuronal et dans le transport axonal
' Aspect : inclusion intra-cytoplasmique neuronale de neurofilaments
anormaux.
' La production des ij-APP entraîne une souffrance neuronale à
I'cirigine de la dépolymérisation des microtubules et d'une libération
des protéines tau.
i
Famille où la maladie survient précocement (avant 60 ans) : moins de
1% des MA l

. Risque d'Alzheimer augmenté chez les apparentés du malade

' Localisation d'anomalie génétique :
- Anomalie du gène APP situé sur le chromosome 21, précurseur
ARGUMENTS de la protéine amyloïde A4 (démence précoce chez les sujets
atteints d'une trisomie 21)
EN FAVEUR
D'UNE ORIGINE
- D'autres anomalies génétiques ont été mises récemment en
évidence :

GENETIQUE x Chromosome 14 (anomalie du gène de PSENI, la

présénilinel )
fr x Chromosome 1 (anomalie du gène de PSEN2, la
préséniline2)
* x Chromosome 19 (anomalie gènes APO-
il des
s lipoprotéines E, APOE4)
1 -Atteinte des systèmes cholinergiques
r ' Mécanismes impliqués : pertes de neuronales et dégénérescence des
neurones cholinergiques
*
$
. Conséquences au niveau cortical :
* APPORT DES - Baisse des taux de I'acétylcholine, augmentation de l'activité de
I DONNEES la choline acétyltransférase

r BIOCHIMIQUES
2-Atteinte du système mono-aminergique
Ë

Ê ' Baisse des taux de noradrénaline et de dopamine, surtout les MA

précoces
. Altération du système sérotoninergique.

o1
 KB NEUROLOGiE

t_3-Atteinte Je certains neuropeptides

' Baisse du taux et du nombre des récepteurs de la
. Baisse des concentrations du neuropeptide y (Npy)somatostatine
' Le glutamate : neurotransmetteur stimulant le plus abondant dans le
sNC, il joue un rôre important dans |apprentissage et ra rétention
mnésiques (plasticité synaptique) :
APPORT DES
- Dans la MA, ir y a une surestimuration tonique continue du
DONNEES récepteur NMDA. cera entraîne un excès de grutamate
BIOCHIMIQUES endogène, entraînant une dysfonction de ra traÀsmission
neuronale et des dommages avec éventuellement la mort
neuronale par influx intracellulaire excessif de calcium.
- ce phénomène baptisé < excitotoxicité > a été évoqué dans
plusieurs processus pathorogiques ters que Iischémie et res
malad ies neurodégénératives.

type- --
___l
constituent Ie diagnostic de certitude. ces lésions sont de 4
I

1-Pertes neuronales
' surtout les chorinergiques, à moindre degré, les glutamatergiques
' Le processus spécifique de la mort neuronale est discuté :
Rôle de métaux lourds (aluminium, zinc), facteurs
neurotrophiques
DONNEES Rôle de l'apoliprotéine E
ANATOMO. Rôle des radicaux libres : nettement augmentés dans re cortex
PATHOLOGIQUES temporal. lls favorisent la formation des plaques séniles, la
SPECIFIQUES DE formation et I'agrégation de la protéine A4.
LA MA
2-Présence de plaques séniles
3-Dégénérescence neuro-fibrillaire
4-Angiopathie amyloÏde
' Due à des dépôts intra ou périvasculaires de protéines amyloi.des
A4.

. Diminution des neurones dans le cortex, système limbique, y

compris les territoires hippocampiques (cornes d'Armor), structures
sous corticales (noyau basal de Meynert, locus cæruleus et nucleus
ATTEINTE du raphé dorsal) puis
TOPOGRAPHIQUE . Atteinte diffuse essentiellement postérieure corticale prédominant
CEREBRALE dans les aires associatives pariéto-temporales plus ou moins
bilatérales et symétriques suivant le degré d,évolutibn ; certaines de
ces zones synthétisent et utilisent l,acétylcholine

III.RECOMMANDATIONS PRATIQUES POUR DIAGNOSTIC

DE LA MALADIE D'ALZHEIMER (ANAES
objectif : définir une démarche diagnostique pour un patient dont le motif de consultation
est
une plainte mnésique ou autre symptôme évoquant un déclin des fonctions cognitives
;
Démarche diagnostique :
comporte un entretien, un examen clinque et des examens
paracliniques (orientés sur les fonctions cognitives et comportementales)

- Suite à une impression de détérioration cognitive suspectée par |entourage famiriàr

ou
médecin traitant
- Buts : identifier les patients ayant une pathologie neurologique responsable de la
détérioration cognitive, ériminer d'autres causes de démences

s4
 CONFUSION, DEPRESSION, DEMENCES CHEZ LE SUJETAGE.
CHAPITRE 6

) se fait avec re patient et un accompagnant capabre de donner des

j informations fiables sur : les antécédents médicaux personnels et familiaux,
les traitements antérieurs et actuels, l'histoire de la maladie, le
retentissement des troubles sur les activités quotidiennes du patient.

1 -Antécédents médicaux
' Antécédents familiaux de MA, de facteurs de risque cérébro_
vasculaires

2-Traitements antérieurs et actuels

' Pouvant induire ou aggraver des troubres cognitifs, prise d,alcoor
3-L'histoire de la maladie
' Mode de début insidieux et évorution progressive des troubres
' Rechercher une détérioration intellectuelle pour chacune des
fonctions cognitives :

Troubles de la mémoire des faits récents et des faits anciens

(biographie...) : perte de la mémoire récente antérograde
(révélateurs dans 75% des cas), incapacité à apprendre
et
retenir de nouvelles
Troubles de l'orientation temporo-spatiale
Troubles des fonctions exécutives (carcur, pensée abstraite,
jugement)
Troubles du langage (aphasie)
Difficulté des gestes courants margré une motricité intacte
L'ENTRETIEN . (apraxie)
- Difficulté à reconnaître des objets ou des personnes malgré des
fonctions sensorielles intactes (agnosie)

4-Retentissement des troubles sur les activités quotidiennes

' A évaluer à l'aide de l'échelle des activités instrumentales de la vie
quotidienne : IADL ou lnstrumental activity of Daily Living
(cf. sd.
démentiel)
' La nécessité d'une aide, du fait des troubles cognitifs à I'un ou
plusieurs de ces derniers, constitue un
retentiss"r"nt significatif sur
l'activité quotidienne.

S'Apprécier le comportement du patient pendant |entretien

' Nervosité, anxiété, irritabilité, hostilité et agitation causées par
l'amnésie ne sont pas spécifiques.
' Patient se retournant vers l'accompagnant quand il est mis en
difficulté aux questions posées

6-Rechercher une dépression

' Echelle de dépression gériatrique : GDS (geriatric depression scate).
7-Rechercher des troubres psychorogiques et comportementaux
. Changement d'humeur et troubles de la personnalité
' Echelles de troubles de comportement : versions françaises de Npl
(Neuro Psychiatric Inventory), de FBS (Fronto-temporal Behaviorial
Scale).

9ù
r=
KB NEUROLOGIE

1-Examen somatique : doit apprécier :

. L'état général : perte de poids, etc"
. Statut cardiovasculaire : HTA, troubles du rythme, valvulopathie, etc.
. Degré de vigilance : rechercher un syndrome confusionnel
. Déficits sensoriels et moteur pouvant interférer avec les tests
neuropsychologiques.

2-Examen neurologique
. Reste longtemps normal dans la MA
. L'existence de signes focaux doit faire evoquer
l

un autre diagnostic
que la MA f

Evaluation des fonctions cognitives (comprise

dans I'examen neuro)
- : ne peut être utitisée
:
MMS (cf. supra) comme seul test
diagnostique de la MA
L'EXAMEN
Autres tests de réalisation simple : épreuve
CLINIQUE de rappel de S
mots, test de I'horloge, tests de fluence verbale,
epieuve de
similitude etc.
Si ces tests sont normaux malgré la plainte mnésique
sugOjcion diagnostique, une évatuation neuropsychotogique
et la
spécialisée est indiquée, réalisée par un spécialiste,
dans le
cadre d'un suivi.
Bilan neuropsychologique (cf. Sd démentiel) et psychiatrique

- Représente la base du diagnostic

- comporte diverses batteries de tests, dont certains
prus
spécifiques, à I état du patient : Grober
.adaptés. et Buschke,
Wechster mémoire, WAtS_R, protit o,efrici"n"u etc.
NB : Hachinski Ischemic score : instrument d,évaruation "àgniiive,
piur différencier
une démence vasculaire de ta MA
1-Biologie
. Buts : rechercher une cause curable et afin
I

de dépister une
comorbidité
. Systématique NSF, iono, calcémie, TSH
:

. Selon contexte : sérologie syphilis, VlH, folates,

hépatique et PL
vit. B1Z, bilan

2-Le génotypage de I'apolipoprotéine E

. N'est pas recommandé, ni comme test de dépistage,
ni comme test
diagnostique comprémentaire de ra MA (accord proféssionner).

3-Neuro-imagerie : au mieux une tRM cérébrale,

à défaut une TDM
LES EXAMENS Récommandée par la HAS (Haute Autorité de Santé)
pour poser le
PARACLINIQUES diagnostic
Buts : ériminer une autre cause de démence
et apporter des éréments
de diagnostic positif

a-SCA/V/VËR ; pas de srgnes spécifiques de ta MA

- Atrophie corticale anormalement importante pour
l'âge à
prédominance postérieure pariéto_temporale plus
bilatérale.
ou moins
Possibilité, dans r'évorution, de diratation ventricuraire
modérée,
de petites lésions de type leuco_ararTose.
ll n'est pas recommandé d,effectuer une injection
de produit de
contraste en l'absence d,élément pouvant le justiiier
(autre
cause de démence)

OA
 CONFUSION. DEPRESSION, DEMENCES CHEZ LE SUJETAGE - CHAPITRE 6

b-lRM cérébrale
- Permet de voir mieux que le scanner les structures basses du l

tronc cérébral, les lésions vasculaires et les traces d'anciens

saignements (mini-hémorragies sur HTA, angiopathie amyloTde)
- On demande : IRM cérébrale avec visualisation des hippocampes
et une séquence T2 qui permet de visualiser les saignements
même anciens (traces d'hémosidérines).
- Quantifie I'atrophie de I'hippocampe et de la région para-
hippocampique
- Objective l'atrophie corticale postérieure
- Peut mettre en évidence une leucoaraïose qui n'a aucune
spécificité :

x Atteinte de la substance blanche sous-corticale ;

hypersignaux en T2
x Peut exister : en cas de facteurs de risque vasculaires
(maladie de Richardson-Olszewski), aussi chez des sujets
indemnes de tout déficit intellectuel, et dans la MA ou suite
à un trouble de résorption du LCR

c-Scintigraphie cérébrale : SPECT

- Ou tomographie cérébrale d'émission monophotonique à I'HMpAO
- lntérêt dans le dépistage précoce de la MA : hypoperfusion dans
les aires hippocampiques
- Signes en faveur de la MA :

x Hypoperfusion dans les 2 régions temporo_pariétales,

cortex préfrontal et cingulum postérieurs.
x A la phase d'état ; hypoperfusion plus ou moins
LES EXAMENS . symétrique, bilatérale dans les aires postérieures
PARACLINIQUES associatives pariéto{emporales :

+ lndication non systématique dans la MA ; demandé en

cas de démence atypique ou s'il existe un doute en
faveur d'une démence fronto-temporale.

Scintigraphie 3 D ; image tridimensionnelle de la pèrfusion des hémisphères cérébraux

et de l'étage sous-tentoriel : multiples foyers d'hypoperfusion bilatérale postérieure
faisant évoquer une MA
i
J

97
KB.NEUROLOGIE

scintigraphie en coupe frontare et sagittare montrant des zones

d,hypoperfusion
postérieure dans ra région pariétare et des aires hippocampiques
de façon biratérare

LES EXAMENS
PARACLINIQUES

d-PET-scan : tomographie par émission de posifions

- Etudie le métabolisme de glucose dans le cerveau
- Pas recommandé systématiquement, mais seurement
au cas où re
diagnostic clinique n'est pas établi
- Dans la MA : hypométabolisme du cortex associatif temporo_
pariétal
- lntérêt dans re diagnostic différentier (syndrome frontar, syndrome
dépressif).

i
il,l.1@. fflr
.! l
i

CONFUSION. DEPRESSION. DEMENCES CHEZLE SUJETAGE - CHAPITRE I

T-
I
SCINTIGRAPHIE DE PERFUSION EN COUPE AXIALE IMAGE 3D :
HYPOPERFUSION TEMPORALE ET PARA.HIPPOCAMPIQUE EN FAVEUR
D'UN E MALADIE D'ALZHEIMER

"q
g LâË 36 LPO 3A

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EURALITF. 3! VERTEX FricÎ
Èj:TiVITy EAr'4pL!N6 . n-ÊrïIHÊL

LES EXAMENS
PARACLINIQUES

e-Pas recommandé
- EEG (sauf si crise comitiale ou diag. différentiel), ni EEG quantifié,
ni enregistrement des potentiels évoqués cognitifs (accord
professionnel).

f'Domaine de la recherche
- Protéine tau dans le LCR (augmentée), peptide A bêta,
génotypage ApoE.

Examens fonctionnels :

SPECT, TEP, IRM permettant d'explorer les aires hippocampiques et para-

hippocampiques.
 KB NEUROLOGIE

IV-DIAGN STIC CLINI UEA SA PHASE D'ETAT (dossier EcN ,r

)

1-Troubles de la mémoire : dans toutes ses moOatités

' Amnésie antérograde quasi constante et précoce riée à r'atteinte
essentiellement des aires hippocampiques (test des 5 mots)
' Mémoire de travair : pouvant être précoce et massif (épreuve de
l'empan inverse)
' Mémoire épisodique : performances abaissées dans res tâches
de
rappel libre
I
Mémoire biographique : reste longtemps préservée
I
Mémoire sémantique : est atteinte précocement et constamment
;
difficultés de dénomination, paraphasie, réduction de la fluence
verbale
I
Troubles de la mémoire implicite
I
L'él,olution se fait vers une amnésie rétrograde.
TROUBLES DES
FONCTIONS 2'Troubles de la lecture, de r'écriture, du dessin en perspective
SUPERIEURES ET
COGNITIVES 3'Désorientation temporospatiare : fructuante puis permanente

4-Syndrome aphaso-a praxognos ique

. Lié essentiellement à I'atteinte du carrefour associatif
temporopariétal:
- Aphasie:
x Troubles du langage, manque de mots, paraphasie,
logorrhées , aphasie de type Wernicke, voire mutisme
Agnosie : difficulté croissante à reconnaître les personnes,
les lieux, les objets
Apraxie :

x Altération de la capacité à réaliser une activité motrice

(se laver, se raser, s'habiller, perlurbation des
fonctions exécutrices)
Pas d'état moriaque ter que |on peut re voir dans re oà
syndromes frontaux ""oru
DEPRESSION:
Fréquemment observée, de façon réactionnelle, dans la MA.
Le problème se pose en terme de comorbidité : association de
MA à une dépression
La dépression peut s'accompagner de troubles cognitifs :
x Ralentissement psychomoteur, troubles de l,initiation
TROUBLES et de I'action
PSYCHIATRIQUES Difficulté à élaborer une pensée abstraite ou à utiliser
un savoir acquis
ou psycho- Troubles de la mémoire de rappel
comportementaux ; altération de la
personnalité
dans la MA a
Troubles anxieux (S0% des cas), émotionnels (fluctuants)
I Agressivité : débordements verbaux avec cris et injures
agressions physiques
Agitation : le trouble de comportement Ie plus fréquent ; gestes
stéréotypés, productions verbares non adéquates, piétinàment,
fugues, etc.
Troubles psychotiques : idées délirantes, hallucinations
Troubles de l'identification, des conduites alimentaires

100
 CONFUSION, DEPRESSION, DEMENCES CHEZ LE SUJETAGE, GHAPITRE 6

V-EVOLUTION ET PRONOSTIC : PEJoRAIFS

L'aspect psychiatrique ou comportemental peut être différent suivant les patients.
Anosognosie, déclin cognitif inévitable de progression imprévisible
Possibilité de survenue de myoclonie, d'épilepsie ou d'un Sd. extrapyramidal dans les formes
évoluées
Espérance de vie:décès B à 10 ans en moyenne après le débutdes symptômes.
Phase terminale:altération de l'étatgénéral, grabatisation ettroubles de la conscience.
Mortalité : 2,4 x plus de risque de décès

yr-p|AGNosTrc pIFFERENTIEL
. Fréquent du sujet âgé, peut simuler ou coexister dans une MA
débutante (20% des cas)
. Difficulté de diagnostjs +++
SYNDROME . Les troubles sont plutôt de type subjectif, il n'y a pas de déficience
réelle intellectuelle ni de désorientation temporospatiale.
DEPRESSIF
. En cas de doute : évaluation psychiatrique spécialisée, tenter
un traitement antidépresseur d'épreuve (une amélioration peut
être obtenue au bout d'un mois de traitement).
l
DEMENCES DE (cf. Syndrome démentiel)
TYPE
SECONDAIRE
intes corticales à prédominance antérieure de type fronto-
temporale :

Les troubles de type frontal : trouble de la conduite alimentaire,

AUTRES apragmatisme
DEMENCES DE Lésions histologiques différentes : inclusions argyrophiles dans les
CAUSE cellules nerveuses
DEGENERATIVE . Atteinte des corps de LEWY et maladie de Hungtinton

VII.ATTITUDE THERAPEUTIQU E ET SUIVI

Le traitement de la MA ne se limite pas seulement au traitement médicamenteux
En complément, d'autres approches sont utilisées dans la prise en charge
La prise en charge à 100% au titre de I'ALD doit être demandée.

Objectifs recherchés (ANAES) :

- Améliorer : fonctions cognitives, humeur et troubles du comportement
- Réduire le stress lié à la maladie et les causes de stress
- Préserver le plus longtemps possible I'autonomie fonctionnelle (se nourrir, s'habiller,
se laver, aller aux toilettes, se déplacer), les liens et échanges sociaux
- Maintenir et améliorer la qualité de vie
- Retarder le passage en institutton
- Aider, soulager et préserver la santé mentale et physique des aidants.

10',l
 KB NEUROLOGJE

1-Visant à amériorer/restaurer res troubres de la

mémoire
A-IES I N H I B IT E U R S C E N T RA IJ X D E L' AC ETY LC H O
L I N ESTERA SE
- But : compenser l,effondrement de l,acétylcholine,
neuromédiateur impliqué dans les processus mnésiques.
- 3 molécules sont actuellement disponibles en France : le
^ la; larivastigmine
donépézil (Aricept@), (exetonr) et ta
galantamine (Reminyl@) tacrine lCognexr) fut le 1",
antichorinestérasique. il a été retiré du maiché én raison de
son hépatotoxicité.
- Actions :

x Effet stabilisateur, ne permettant pas de guérir la

MA,
ni de récupérer le niveau de performances-prOexistant
x Portent aussi bien sur la mémoire que ,r, i". troubles
comportementaux.
- Modalités de prescription :
x A introduire le plus tôt possible sans attendre des
stades avancés
x A_ initier par un neurologue, un psvchiatre ou
un
gériatre. La surveillance sera assuré'e âans
la majorité
des cas par le médecin généraliste
x D-oses à augmenter progressivement pour
éviter les
effets secondaires ; en cas d,intolérance à I,un d,entre
eux, il convient de passer à un autre
lndications : traitement symptomatique de la MA dans
ses
formes légères à modérément sévères (MMS > 12).
Leurs effets : restent modestes puisque 30% des patients
sont
légèrement améliorés
TRAITEMENT Effets secondaires (environ 5%) ; sont liés au mode
d,action
cholinergique, avec accélération du transit, nausées
MEDICAMENTEUX rhinorrhée. Pour atténuer le pic d,absorption, éviter
et
de prendre
le médicament le matin à jeun, plutôt en fin d,un Oon
midiou soir.
,"p",
Nom
DCr Dosage Début du traitement
spécialité

Donépézit 5 mg le soir pendant

Aricept@ 5 à 10 mg/ j
cp à 5 et 10 mg un mois puis
2x5mgtj
Rivastigmine cp à A augmenter par
Exelon@ 6 à 12 mglj
1,5-3-4,5 et 6 mg paliers de 2
semaines
Galantamine cp à
Reminyl@ 16à24mglj
4-8-12 et 16 mq

b-La mémantine (Ebixa@).

- Dérivé de. l,amantadine, agit comme antagoniste
non_
compétitif des récepteurs N-méthyr-d-aspartatJ
glutamate
ou 1ruvon;
- Modure ra transmission grutamatergique et atténuerait re
phénomène d'excitotoxicité.
- La dose de départ recommandée est de 5 mg 1 fois par jour
à
augmenter jusqu'à 10 mg 2 fois par jour par palLrs'de 5
mg/semaine.
- Des examens ophthalmo périodiques sont recommandés
en
raison de dépôts cornéens
- lndications : MA modérée à grave (Mini_Mental State
Examination score_entre 3 eI l4)

102
î
CONFUSION, DEPRESSION, DEMENCES CHEZ LE SUJETAGE - CHAPITRE 6

; Statines, sélégiline, vitamine E

l'indométacine, pourraient freiner la

Surveillance des traitements

(effets secondaires)

Anticholinestérasiques centaux Traitement par Ebixa@

Nausées, vomissements Sensations vertigineuse
Céphalées Céphalées
Amaigrissement Constipation
Asthénie, crampes
lnsomnie, cauchemilr Somnolence
Bradycardie, syncope (ECG) HTA
Rhinorrhée Surveiller la fonction rénale et
Sueurs veiller à ne pas alcaliniser les
urines

2-Médicaments des troubles psycho-comportementaux

' Ces troubles sont responsables en grande partie de I'altération de la
qualité de vie du malade et de son entourage, précipitant la mise en
institution.
Leur utilisation doit être guidée au mieux par les échelles psycho-
comportementales, notamment le NPI (Neuro Psychiatric lnventory).
TRAITEMENT (Tableau)
MEDICAMENTEUX
a-Dépression
- Fréquente dans la MA, 30% environ, responsable de plaintes
somatiques, d'angoisse, d'apathie voire d'agitation.
- Les IRS (inhibiteurs de récapture de la sérotonine) : traitement
de choix du fait de I'absence d'effet anticholinergique
(Prozac@, Floxyfral@, Stablon@).

b-Agitatio n eth al I u c i natio ns

- Rechercher un facteur déclenchant inexprimé : fécalome,

globe vésical, douleurs, etc.
- Antipsychotiques en l'absence de cause retrouvée :

rispéridone, clozapine voire antlconvulsivants

thymorégulateurs comme le valproate de sodium.

: améliorée par les antidépresseurs

NB : les anticholinestérasiques ainsi que la mémantine

améliorent de même les troubles du comportement et peuvent
aussi être proposés dans le traitement de l'apathie, de
I'agitation ef des hallucinations
Equanil@ si agressivité ou angoisse
Hypnotiques si troubles du sommeil (lmovane@, Stilnox@) ;

sédatifs à dose importante à éviter (risque de chutes)

 KB NEUROLOGIE

1-Prise en charge sociale

a-Maintien à domicile
* C'est l'objectif à réaliser dans un premier temps, possible
si
* Aides médicosociales si nécessaire
x Soins d,hygiène et infirmiers, aide ménagère
:

(courses, ménage, repas)

x Equipe de secteur psychiatrique.
x Si attitude agressive, placement dans l,immédiat.
Si
refus, demande d,hospitalisation sw de*rnd"
O,rn
tiers voire placement en long séjour
b-Aides médico-psychologiques i pour re marade
et ra famiile
c-Activités de rééducation
- Stimulation de la mémoire dans les formes
légères à
modérées (atetiers mémoire, hôpitat de jour gËii"tri";.
Exercices devant être réguliers "n
- Orthophonie, musicothérapie, sociothérapie avec
animaux
familiers (humeur).
d-Prévention et gestion des crises et troubles psycho_
comportementaux
- Hôpitaux : en cas d,urgence, pour éliminer un syndrome
confusionnel
- Centres d'accueil de jour ou d,accueil temporaire
- Placement en institution (si la charge est trop lourde).
e-Mesures de protection juridique
PRISE EN CHARGE
NON - En urgence : sauvegarde de justice de façon
; chronique :
tutelle ou curatelle.
MEDICAMENTEUSE
f-Prise en charge de I'entourage
L'entourage étant soumis à une charge émotive,
un stress
très important, un sentiment de cutpabilitO,
On doit les informer sur
x Les aides financières : ALD (prise en charge à 100%
:

9:.. soins), ApA (Ailocation perionnatisée

d'Autonomie max 1.200 €/mois selon l.uuunrl
allocation de garde à domicite (1.50ô
€/personne/roi: de dépendance chronique),
réduction d'impôt 9l_g",
(50% en cas d,emploi d,une aiOe â
domicite).
Recours à des associations de familles telles que
France-Alzheimer

2-Prise en charge globale : pluridisciplinaire,

médicale et psycho-
sociale
. Le patient :
- Etablir et garderle contact, rechercher comorbidités
associées, douleurs
- Mesurer le niveau cognitif et d,autonomie restant
- Prise en charge orthophonique et psychomotrice.
. Le suivi de la famille dans :
* Sa difficulté de supporter la maladie et les changements
de
la personne aimée
Faire le deuil progressif de la guérison

1M
 CONFUSION, DEPRESSION,
DEMENCES CHEZ LE SUJETAGE
- CHAPITRE

La coordination avec les autres -ààs

informations .
intervenants : part$
- Entre les médecins traitants (généraliste,
spécialistes), en
ville et en institution
MEDICAMENTEUSE - Aveg t'équipe soignante (institution,
domicite) : auxiliaire de
vie, infirm rère, orthophon iÀt",
tine, itf,ài.-apeute
. Antagoniser les mécanismàs inouJeuriJt-t";"rr
les substances considérées
comme neurotoxiques : anticalcique,
*r.;;b o, l

capteurs de radicaux libres

' Utirisation de facteurs neurotrophiques
du sNC pour augmenter
I'arborisation neuronale
' Espoir thérapeutique : greffes
neuronares au stade débutant
de ra
est de misé-concernant le ctonase
NOUVELLES [i';,i'..^;jir,l!ïd"n"" de
PISTES ' Antichorinestérasiques très puissants
puis res actuers n,inhibent
THERAPEUTIQUES qu'à hauteur de 30 à 50%;
ugoniri"r-nicotiniques
' lmmunothérapie apportant anticorps contre ra protéine
. Médicaments inhibant ta synthàse B amyroïde
I'Alzhemed@ est actueltement
du peptide B amyloïde :
en pnÀe'f f
. Médicaments agissant
f .

: la protéine tau, la dégénérescence

_sur
neuro-fibritaire, ra prévention des facteurs cardiovascuraires
notamment les statines.

. Définir la maladie et la prendre

en charge
yîlf .^,:*l-",T :r, ses troubres (sans insi
:

n''""'
::ï:::ï:::::l -" :'"ô: rer" p"nti"t,a"'it;;;i
e x is u
J;iffi
"ifi ; ;;,' iI', u'u. a
nu'
:,.i :^ :: T : ::."11î-1y' I
(ALD, ApA, aides à oomtcirelËOpitri
O";*rj
BUTS DU . Un traitement spécifique précoce
DIAGNOSTIC galantamine et mémantine) " donépézil, rivastigmine,
PRECOCE _ Stabilisation du MMS : la MA évolue lentement et le score
MMS diminue de 3 à 4 points
chaque année, re traitement
entraîne en un an une stabirisation
de r'état cojnitir à" àox.
- Réduction de ra mortalité et du
taux d'hospitarisa tion : 250Â
et41% passent à 1So/o et22% respectivement.
* Amérioration possibre de certains
iroubres du comportement

105
KB NEUROLOGIE

-'-T-'
Approches
p utilisées et type de stimulus employé (ANAES 2003)
TYPE DE STIMULUS APPROCHES
Stimulation cognitive, Rééducation de la mémoire
psycho-cognitive Rééducation du langage, de Ia communication
(orthophonie)
Rééducation des compétences fonctionnelles
(ergothérapie)
Approches psychosociales, psychothérapie,
psychanalyse
Relaxation : musique, massage, environnement
Activités occupationnelles et récréatives
Stimulation du (conversation, lecture, dessin, animal
comportement domestique, jeux, atelier etc.)
Approche comportementale
Stimulation Application de principes généraux, adoption de
sensorielle règle de vie pratique, approche
Stimulation de comportementale
I'activité motrice Son (musique, chant), couleurs, lumière,
Aménagement des arômes, massage
lieux de vie Danse, promenade, mouvements, gymnastique,
Surveillance médicale kiné
Architecture, aménagement intérieur
Prévention et traitement des comorbidités
associées
Rééducation des déficits et handicaps (audition,
BUTS DU
vision)
DIAGNOSTIC Soins dentaires
PRECOCE
. lnventaire neuropsychiatrique

Items Absent Fréquence Gravité Retentissement

ldées délirantes 0 1234 123 012345
Hallucinations 0 1234 123 012345
Ag itation/Ag ressivité 0 1234 123 012345
Dépression/Dysphorie 0 1234 123 012345
Anxiété 0 1234 123 012345
Exaltation de l'humeur/ 0 1234 123 012345
Euphorie
Apathie/lndifférence 0 1234 123 012345
Désinhibition 0 1234 123 012345
lrritabilité/l nstabilité de 0 1234 123 012345
I'humeur
Comportement moteur 0 1234 123 012345
aberrant
Sommeil 0 1234 123 01 23 4 5
AppétiVTroubles de U 1234 123 01234 5
I'appétit
 BASES NEUROPHYSIOLOGIQUES - EVALUATION D'UNE DOULEUR - CHAPITRE 7

Module 6 : DOULEUR - SOINS PALLIATIFS - ACCOMPAGNEMENT

Chapitre 7,- ITEM N"65

BASES N EU ROPHYSIOLOGIQU ES
ET EVATUATION D'UNE DOULEUR AIGUE
ET D'UNE DOULEUR CHRONIQUE

1U'TOUR 2"'" TOUR 3"'" TouR

(t,
. Reconnaître et évaluer une douleur aiguë et une dauleur chronique.
t!
lz
EH
dl
o

I.RECONNAITRE ET EVALUER UNE DOULEUR AIGUE ET

UNE DOULEUR CHRONIQUE : BASES NEURoPHYSIoLoGIQUES
. La douleur : selon internationale d'étude de la douleur
(rAS'P EN 1e79) :

- L'expression d'une expérience sensorielle et émotionnelle

désagréable liée à une pathologie tissulaire, réelle ou potentielle
ou décrite en terme de telles lésions.
- Phénomène subjectif complexe, composé d'une perception,
indiquant une lésion tissulaire, lésion réelle ou potentielle,
et la réponse affective que provoque cette perception
- C'est une expérience sensorielle émotionnelle.
Douleur aiguë :
- Douleur-symptôme ou alerte constituant un guide pour le
diagnostic
- Signal biologique d'une possible ou de son étendue, de
durée brève typiquement < 1 mois
DEFINITIONS - Asociée à une anxiété et une hyperactivité du système nerveux
sympathique (tachycardie, augmentation de la fréq. respiratoire
et de la TA, sueurs, dilatation pupillaire).
Douleur chronique :
- Douleur persistant plus d'un mois après cicatrisation d'une lésion
tissulaire aiguë, ou
Douleur persistant ou récidivant après 3 mois d'évolution
En épuisant le patient, elle devient douleur-maladie, une
maladie en elle-même.
' Douleur névropathique :
- C'est la conséquence d'un dysfonctionnement du somato-
sensoriel aberrant dans le SNP, le SNC ou les 2 à la fois
- Peut impliquer une afférence sympathique, une lésion d'un nerf
périphérique (compression, névrome) ou une affection du SNC
AVC, lésion médullaire).

147
 KB NEUROLOGIE

1-Rappel sur les uoies anutomiques de la douleur

' Les douleurs suivent les voies neurologiques périphériques et centrales
précises avec :

a-Le stimu lus dou loureux

- Nature : stimulation directe par I'agent causal ou indirecte par
des substances algogènes chimiques originaires des tissus
périphériques, du prasma et des fibres nerveuses (histamine,
interleukine, substance p, prostagland ines, leucotriènes, etc).
- Active en périphérie res terminaisons ribres du 1"' neurone
nocicepteur de la douleur ; fibre spécifique peu ou pas myélinisée
b-Les nocicepteurs
- Terminaisons situées au niveau cutané, musculaire, articulaire et
viscéral
- sont soumis à r'infruence : de système immunitaire, sympathique,
inflammatoire et de l'organisation neurologique sensitive
périphérique
- Sont de 2 types :

x Opératoire : répondent à des stimulations mécaniques

intenses
x Nocicepteurs porymodaux : répondent à des stimurations
mécaniques intenses, thermiques (. tg" ou > 4S.C) ou
chimiques (substances algogènes)
- lls transforment le message nociceptif en influx nerveux (potentiel
d'action).
BASES NEURO. c-Les fibres périphériques
PHYSIO. - L'influx neryeux nociceptif ainsi formé emprunte dans les nerfs
PATHOLOGIQUES
' sensitifs 2 types de fibres :

x Les fibres myérinisées Aô, de faibre caribre, conduisant de

4 à 30 m/s, responsables d'une douleur rapide, à valeur
topographique
x Les fibres C, non myélinisées, conduisant à mois de 2
m/s, responsables d,une douleur retardée, sourde et
moins localisée.
d-La corne postérieure de la moelle épinière
- Le message douloureux transite par les cellules bipolaires dans la
racine post. de la ME (protoneurone), qui se connecte dans la
corne dorsale de la ME avec le deutoneurone
- Au niveau du protoneurone, des collatérales se connectent au
système végétatif de la ME et à la corne antérieure, responsables
ainsi des réactions végétatives et motrices à la douleur.
e-F ais cea u xa s cen da nts

- Les axones des neurones de la corne dorsale croisent la ligne

médiane (décussation) vers Ie cordon ventrolatéral controlatéral
pour former le faisceau spino-réticulo-thalamique qui se divise en
2 faisceaux :

x Le faisceau spino-thalamique : à conduction rapide et à

organisation somatotopique, se connecte sur le noyau
somesthésique ventro-latéral du thalamus
x Le faisceau spino-réticulo-thalamique : à conduction lente,
se projette sur le thalamus après avoir informé la réticulée
bulbaire (générant une réaction d'éveil, connexion avec
les noyaux des nerfs crâniens et les centres végétatifs du
tronc)

108
 BASES NEUROPHYSIOLOGIQUES - EVALUATION D'UNE DOULEUR - CHAPITRE 7

f-t" i-i"ie,-" neurone (neurone thalamo-cortical)

Au niveau du thalamus : le faisceau spino-thalamique se projette
sur le noyau ventro-latéral postérieur et le spino-réticulo-thalamique
dans les noyaux médians.
Au niveau du cortex : il y a une transformation de la sensibilité
douloureuse en souffrance en projetant les informations sur les
aires sensitives (gyrus pariétal post-central), les aires motrices et le
système limbique.

2-Mémoire de la douleur
. La durée d'exposition du système nerveux aux informations douloureuses
permet d'expliquer une certaine mémorisation neurologique des
sensations algiques.
. Cette mémorisation provoque une sensibilisation à la fois périphérique et
centrale (corticale et médullaire).
Ces informations sont gérées par trois systèmes d'intégration-réaction:
- Système sensitivo-discriminatif : gère la composante organique
de la douleur
- Système émotionnel : gère I'affect du douloureux chronique
- Système cognitif : donne à chaque instant une interprétation de
cette douleur en fonction du contexte socioculturel.
Le traitement de l'information par ces trois systèmes induit des
modifications comportementales chez le malade douloureux chroniq ue.

3-Mécanismes de contrôle contre la douleur

a-Au niveau périphérique
BASES NEURO. . Le mçssage douloureux est modulé par au moins 4 sysièmes :

PHYSIO. inflammatoire, immunitaire, sympathique et le système neurologique

sensitif.
PATHOLOGIQUE
b-Au niveau central
. Le message douloureux est soumis à l'influence du :

- Contrôle sPinal :
x La porte médullaire << Gate control > où les fibres de gros
calibres Aô exercent une inhibition sur les informations
nociceptives
Cette inhibition est pré et post-synaptique (par
I'intermédiaire d'interneurones) avant que ne soit excité le
2è'" neurone de la douleur.
Les interneurones endorphiniques spinaux exercent une
inhibition puissante dans la corne dorsale.
- Contrôle suPra-sPinal :
x Voies bulbaires descendantes inhibitrices de la partie
rostro-ventrale de la bulbe vers la corne dorsale par
libération de sérotonine ou de noradrénaline'
x Le noyau reticularis thalamique semble exercer aussi une
inhibition sur la nocicePtion.
x Le message nociceptif remontant par le 2"*" neurone de la
douleur est à nouveau contrÔlé par un deuxième système
de régulation de la douleur : le contrôle inhibiteur diffus.
x Ce système peut être activé au niveau bulbaire par des
sensations douloureuses prenant toutes les zones du corps,

, [''iJJ,,:J:"'J:"""i'ï':,3f:'iiil""i..l
I

::ijlio",., "., i

encore un blocage à toué les étages de la corne postérieure

de la moelle épinière de Ia montée du signal douloureux. I

:.i . 1',o9
 KBNEUROLOGIE

I
- Contrôle encéphalique :
x Difficire à mettre en évidence car ir fait intervenir re
psychisme de l,individu"
x Tout se passe comme si toutes les composantes de
notre personnarité étaient prus ou moins capabres de
se mobiriser pour faciriter un contrôre descendant de ra
douleur, s,opposant à un ressenti trop désagréable de
celle-ci.

4-Mécanismes des douleurs chroniques

. L'agression initiale peut êtreà type de traumatisme, de
plaies, d'infection, d'agression chimique, ischémique,
m matoi re, ca n cé re u se, de n tai re, etc.
i nfl a
. On distingue schématiquement 2 groupes :

a-Les do u le u rs c h ro n i q u es
'1') Douleurs par excès de nociception
- L'hyperalgésie primaire : par augmentation des décharges
des nocicepteurs et abaissement de leurs seuils de
déclenchement
- Le réflexe d'axone : ra stimuration répétée des fibres
afférentes induit une inframmation neurogène par des
substances sécrétées en périphérie par les fibres nociceptives
elles-mêmes (sub. p, calcitonine...)
- Le système sympathique : peut entretenir ces doureurs en
sécrétant de la noradrénaline
BASES NEURO. - La contraction motrice réflexe : r'arc réfrexe moteur se fait
. entre les collatérales des fibres afférentes nociceptives et la
PHYSIO. corne antérieure, ce qui aggrave les douleurs
PATHOLOGIOUES - L'hyperalgésie centrale : liée à une augmentation de
décharge des neurones spinaux, un abaissement de reur seuir
de réponse et une augmentation de leurs récepteurs.
2') Douleurs neuropathiques
Elles sont dues à une lésion du sNp et/ou du sNC. Le mécanisme
phyiopathologique peut être :

- Des décharges ectopiques qui naissent au niveau d'une fibre

nerveuse lésée où a lieu une prolifération de canaux ioniques
* Une prolifération anormale des récepteurs adrénergiques
- La levée du < gate contror > par Iatteinte des grosses fibres Aô
(inhibitrices)
- L'apparition de néo-synapses aberrantes aux zones résées,
cela peut expliquer l'allodynie
- Une perturbation neurochimique de ra corne postérieure : par
une stimulation des récepteurs N_méthyl_D_aspartate, unu
sécrétion anormare de prostagrandines et de monoxyde
d'azote
- Des phénomènes d'amprification nociceptive au niveau
cortical.

b-Les douleurs psychogènes ou psychiatriques

- Bilanclinico-paracliniquenégatif.
- une compréhension des rerations famiriales, professionneiles
ou des déterminants psychiques et culturels peuvent constituer
le substratum de cette composante de la douleur.

l.:11,,û,
 BASES NEUROPHYSIOLOGIQUES . EVALUATION D'UNE DOULEUR. CHAPITRE 7

5-Conséquences de cette douleur

. Perte progressive de l'attention au travail, des relations familiales
(enfants, conjoint)
. Perte de la confiance en ses capacités physiques
BASES NEURO. . Disparition progressive de tout projet, investissement corporel et
PHYSIO. psycho-socioculturel laissant à une plus grande empreinte de la
PATHOLOGIOUES douleur
Un cercle vicieux peut ainsi s'installer et se pérenniser au fil des
mois et des années

L'examen clinique a souvent l'optique d'évaluer I'intensité de la douleur

pour éventuellement orienter la thérapeutique.

1-lnterrogatoire
A pour but de rechercher lil maladie causale, mais surtout d'évaluer les
douleurs avec :

. Ancienneté de la douleur, date et mode de début

. Topographie, irradiation, horaires, durée, intensité (EVA), description
qualitative
. Circonstance et délai d'apparition
I
Retentisse ment affectif, co mporteme nta I et profession n el
I Diagnostic initial de sa cause ainsi que les modalités des prises en
charge et leurs efficacités
lmplication médico-légale éventuelle.

2-Examen clinique
' Observation du patient : mimique, mobilité spontanée, façon de se
mouvoir et attitudes antalgiques
. lnspection de la zone douloureuse : aspect, couleur, troubles
vasomoteurs, contracture musculaire
. Ëxamen neurologique et en particulier appréciation de la sensibilité
CLINIQUE et de la motricité : rechercher :

- Une anesthésie ou une hypo-esthésie, globale ou dissociée

(thermo-algique)
- Une hyperalgésie : réponse augmentée à un stimulus
légèrement douloureux
- Une allodynie : sensation douloureuse à un stimulus
normalement non dou loureux
- Une hyperpathie : exagération de la perception douloureuse à
un stimulus répétitif (se trouve surtout dans la neuropathie
d'origine centrale)
' Les douleurs sont de 2 types : provoquées (hyperalgésie, allodynie)
ou spontanées (sensation de brûlure, de broiement, d'arrachement
avec des accès paroxystiques)

Au terme de I'examen clinique, on peut cerner si la douleur est :

. De type désafférentation de cause neurogène : à type d'hyperalgésie
ou d'allodynie
. De type somatique, par excès de nociception : examen clinique
orienté suivant le siège de la douleur (cardiaque, ORL, dentaire,
lésion apparente, etc)
. De type psychogène : examen clinique normal

111.
 KB NEUROLOGIE

II.EVALUATION DE LA DOULEUR
Echelles permettant de mesurer la douleur à une situation ou un
instant donné.
Utilisées le plus souvent dans le cadre des douleurs chroniques,
notamment cancéreux. avec .

1-Echelle visuelle analogique (EVA) +++

. Relativement fiable et reproductible ; elle permet de mesurer
I'intensité d'une douleur, mais également son suivi évolutif et
l'efficacité d'un traitement antalgique
. Son usage simple sensibilise I'ensemble du personnel soignant à la
prise en charge de la douleur et facilite la transmission des
informations.
A l'aide d'une réglette (de 0 à 10), on évatue la douleur:
- Niveau 1-3 : douleur faible
- Niveau 4-6 : douleur moyenne
- Niveau 7-10 : douleur forte
Chez I'enfant de moins de 5 ans on peut utiliser :
- L'échelle des mimiques : comporte une série de visages
exprimant des degrés croissants de douleurs (visage souriant à
ECHELLES visage pleurant)
D'AUTO. - L'échelle des cubes : comporte 6 cubes de poids et de taille
EVALUATION DE croissants ; on demande à I'enfant de choisir celui qui
LA DOULEUR correspond à sa situation douloureuse

2-Echelle numérique
r 'Echelle de 5, 10 ou 20 points.

3-Echelle verbale simple

. Comporte une série de qualificatifs hiérarchisés . douleur absente,
très légère, modérée, fortement insupportable

4-Questionnaires
. Visent à décrire qualitativement la douleur ressentie par le patient :

exemple de questionnaire de la douleur de St Antoine, adaptation

française d'un questionnaire anglo-saxon comportant g groupes
d'adjectifs sensoriels, 7 groupes d'adjectifs affectifs et un groupe
d'évaluation.
. Sont utiles pour :

- Le médecin en faisant décrire par le patient les qualités des

douleurs correspondant à sa situation à un instant donné
- Les études concernant les médicaments antalgiques.
1-Douleurs aiguës
. Genèse: LESION à NOCICEPTION
. Ce sont des douleurs < habituellement contrôlables > en pratiques
cliniques, révélatrices d'une lésion le plus souvent, justifiant un
CLASSIFICATION
bilan étiologique.
SELON . Ce sont des douleurs << utiles > le plus souvent : symptômes d'une
L'EVOLUTION pathologie, qui conduisent au diagnostic et au traitement étiologique
DANS LE TEMPS . ll faut traiter la douleur elle-même et traiter sa cause
. La réponse au traitement antalgique, correctement adapté, est
généralement bonne.

,:1:l:,1:.
F,'cF.'-

BASES NEUROPHYSIOLOGIOUES - E\'{LUATION D'UNE DOULEUR - CHAPITRE 7

2-Douleurs chroniques
Genèse
a:. - LËSION : genèse de la douleur = phénomènes neuro-
physiologiques et neurochimiques
ffi.
& - PERCEPTION DE LA DOULEUR : intègre déjà des variabtes
psychologiques car elles impliquent une sensation physique
ffi désagréable donc négative.
ffi
ffi.
- SOUFFRANCE : répercussion émotionnelle de cette sensation
ffi négative
ffi - COMPORTEMENT-DOULEUR : ensemble de comportements
æ observables par lesquels I'individu exprime sa douleur et
ffi communique avec son entourage : syndrome douloureux -
æ incapacité - prise de traitement.
ffi Ce sont des douleurs :

- < Habituellement rebelles > en pratiques cliniques

ffi - Ayant perdues leur utilité : douleur devenant maladie en
même, n'ayant plus sa valeur de signal d'alarme.
ffi
ffi-. Mécanismes en cause :
ffi - Extension progressive d'une lésion (tumeur, artérite), non
CLASSIFICATION accessible à un traitement spécifique et relevant d'un traitement
ffi, SELON symptomatique systématique
êG L'EVOLUTION - Douleur qui persiste malgré un traitement qui semble adapté et
# DANS LE TEMPS
évalué.
Elles recouvrent des situations cliniques variées :
ffi - Pathologies somatiques dépassées (cancer)
ffi - Pathologies somatiques avec composantes neuropathiques ou
des lésions multiples (métastases osseuses, arthrose évoluée,
ffi etc)
Douleurs dites idiopathiques : un certain nombre de lombalgies,

ffi
céphalées, fibrociments ayant fréquemment un caractère
$& rebelle.
TF.
''::*l Ne sont pas des douleurs chroniques : les douleurs insuffisamment
;*-
i: traitées (par sous-utilisation d'opioïdes).
Retentissements multiples :
- Perte d'activité physique, dépression
- Troubles du sommeil, perte de contacts sociaux
Traitement:
- Nécessité d'un traitement global
- Plus axé sur la réhabilitation du malade que sur la seule plainte
douloureuse
- On ne peut y appliquer les stratégies utilisées en douleur aiguë.

.:1,.:r,r,..,r
1Il3
KB.NEUROLOGIE

Classification selon Douleurs aiguês Douleurs chroniques

l'évolution temporelle < habituellement contrôlables > << habituellement rebelles >>

Douleur du cancer Lombalgies, fibromyalg ies,

Exemples Douleu r postopératoire Arthrose, cancer avec
Colique néphrétique envahissement nerveux
Evolution sous
Rapide Très lente
traitement adapté
Mécanisme de la Unique, lésionnel Multifactoriel : douleurs intriquées
douleur Souvent par excès de nociception et composa nte psychosociale

Réactions Anxiété, stress Dépression : déterminante dans le

psychologiques Réversibles tableau
lnadapté et entretenu par des
Comportement Adapté
phénomènes d'évitement
Traitement étiolog ique Poursuite des traitements adaptés
Modal ités de traitement Traitement antalgique Prise en charge globale et
Assistance psychologique simple pluridisciplinaire

Traitement réadaptatif :
Objectifs du traitement Eviter la chronicité aménagements pour gérer la
douleur persistante

III.ETIOLOGIE DE LA DOULEUR

Une douleur neurologique peut apparaître aussi bien après une lésion l
du SNP que du SNC, quel que soit son niveau

' Mécanismes :

1. Douleurs de désafférentation : dues à l'interruption partielle ou

complète de I'afférence périphérique ou centrale
2. Douleurs à médiation sympathique : dépendent de I'efférence
sympathique
NEUROLOGIQUE 3. Douleurs dues à un processus périphérique : compression
nerveuse, névrome
4. Douleurs à type d'allodynies ou d'hyperalgies, à type de
décharges paroxystiques,
5. Par atteinte du SNC (AVC par ex.), en particulier les régions du
thalamus : syndrome thalamique,
6. Algo-neuro-dystrophie.
Frc*

BASES NEUROPHYSIOLOGIOUES - EVALUATION D,UNE DOULEuR. GHAPITRE 7

2-Douleurs chroniques
. Genèse:
- LESION : genèse de Ia douleur = phénomènes neuro-
physiologiques et neurochimiques
- PERCEPTION DE LA DOULEUR : intègre déjà des variabtes
psychologiques car elles impliquent une sensation physique
désagréable donc négative.
- SOUFFRANCE : répercussion émotionnelle de cette sensation
négative
- COMPORTEMENT-DOULEUR : ensemble de comportements
observables par lesquels I'individu exprime sa douleur et
communique avec son entourage : syndrome douloureux -
incapacité - prise de traitement
Ce sont des douleurs :

< Habituellement rebelles )) en pratiques cliniques

Ayant perdues leur utilité : douleur devenant maladie en elle-
même, n'ayant plus sa valeur de signal d'alarme.
Mécanismes en cause :

- Extension progressive d'une lésion (tumeur, artérite), non

CLASSIFICATION accessible à un traitement spécifique et relevant d'un traitement
SELON symptomatique systématique
L'EVOLUTION
* Douleur qui persiste malgré un traitement qui semble adapté et
évalué.
DANS LE TEMPS Elles recouvrent des situations cliniques variées :
- Pathologies somatiques dépassées (cancer)
- Pathologies somatiques avec composantes neuropathiques ou
des lésions multiples (métastases osseuses, arthrose évoluée,
' etc)
- Douleurs dites idiopathiques : un certain nombre de lombalgies,
céphalées, fibrociments ayant fréquemment un caractère
rebelle.
Ne sont pas des douleurs chroniques : les douleurs insuffisamment
traitées (par sous-utilisation d'opioïdes).
Retentissements multiples :
- Perte d'activité physique, dépression
- Troubles du sommeil, perte de contacts sociaux
Traitement:
- Nécessité d'un traitement global
* Plus axé sur la réhabilitation du malade que sur la seule plainte
douloureuse
- On ne peut y appliquer les stratégies utilisées en douleur aiguë.
 KB NEUROLOGIE

Classification selon Douleurs aiguës Douleurs chroniques

l'évolution temporelle < habituellement contrôlables > < habituellement rebelles >

Douleur du cancer Lombalgies, fibromyalg ies,

Exemples Douleur postopératoire Arthrose, cancer avec
Colique néphrétique envahissement nerveux
Evolution sous
Rapide Très lente
traitement adapté
Mécanisme de la Unique, lésionnel Multifactoriel : douleurs intriquées
douleur Souvent par excès de nociception et composa nte psychosociale
Réactions Anxiété, stress Dépression : déterminante dans le
psychologiques Réversibles tableau

Gomportement lnadapté et entretenu par des

Modalités de traitement
Adapté
Traitement étiolog ique
Traitement antalgique
Assistance psychologique simple
phénomènes d'évitement
Poursuite des traitements adaptés
Prise en charge globale et
pluridisciplinaire

Traitement réadaptatif :
Objectifs du traitement Eviter la chronicité aménagements pour gérer la
douleur persistante

III-ETIOLOGIE DE LA DOULEUR

une douleur neurologique peut apparaître aussi bien après une lésion
du SNP que du SNC, quel que soit son niveau

Mécanismes:
1. Douleurs de désafférentation : dues à I'interruption partielle ou
complète de l'afférence périphérique ou centrale
2. Douleurs à médiation sympathique : dépendent de l'efférence
sympathique
NEUROLOGIQUE 3. Douleurs dues à un processus périphérique : compression
nerveuse, névrome
4. Douleurs à type d'allodynies ou d'hyperalgies, à type de
décharges paroxystiques,
5. Par atteinte du SNC (AVC par ex.), en particulier les régions du
thalamus : syndrome thalamique,
6. Algo-neuro-dystrophie.

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1at:4 ai:..:.'.1:,. :. :,.,..' :...
 BASES NEUROPHYSIOLOGIQUES - EVALUATION D'UNE DOULEUR. CHAPITRE 7

I r -S"r"ti+,*
I
Ce sont des douleurs par excès de nociception
I
De causes multiples et variées : cardiaque, rhumatologique,
cancéreuse, infectieuse...
Le caractère durable de la douleur induit des modifications
fonctionnelles du SNC (libération de substance inflammatoire,
activation de cellules immunocompétentes, libération de cytokines)

2-Psychogènes
. Deux circonstances différentes vont se rencontrer :

a-Douleurs fonctionnelles surajoufées (à une douleur somatique ou

neuropathique) :
EXTRA. - Perturbation du système neurologique par I'intensité de la
NEUROLOGIQUE douleur.
- Elle peut être un facteur de décompensation d'un état
neuropsychique antérieur latent
- Celui-ci a, en général, et par conséquence, une relation avec le
tableau algique.

b-Douleurs résultant d'un dysfonctionnement de Ia perception

sensorielle
- Du schéma corporel associé à une perturbation de la structure
de la personnalité
- Elle peut être également observée dans un contexte
psychopathologique ou psychiatrique particulier.

IV.PRISE EN CHARGE DE LA DOULEUR

En dehors de l'interrogatoire et de l'examen clinique, 2 étapes sont à étudier

avant de traiter :

1-Evaluation psychologique la recherche de dépression

2-Bonne connaissance du milieu familial et de son influence sur Ie patient

' Toute douleur impose à la fois la recherche de la douleur et sa cause.
' Dans le même temps, il convient de prendre en charge la douleur en tant
BILAN que telle.
CLINIQUE ' Quelle que soit l'origine de la douleur initiale, certains facteurs peuvent se
surajouter :
- D'ordre émotionnel : anxio-dépressif, facteur cognitif et
comportement inadapté : pensées erronées, sentiment
d'impuissance face à la douleur
- Désinvestissementdesoccupations habituelles
- Difficultés résultant de la désinsertion socioprofessionnelle et
familiale.

i,115'
KBNEUROLOCiE

' 1-L"s.noy"n. -l
a-Moyens antalgiques
. Trois niveaux de substance
I
l

-.Antalgique et antipyrétique : le paracématol

* Son action est majoritairement centrare, inhibe |activité de ra
cyclo-oxygénase cérébrare (enzyme nécessaire à ra synthèse
des
prostaglandines).
* ll sembre être re médiateur spinar de |action des excitateurs.
-,Antalgiques, antipyrétiques et anti-inflammatoires : I,aspirine
- L'acide acétyl-salicélique est antalgique à la dose d,1 g/jour
* Elle déprime l,activité des cyclo_oxygénases périphériques et
centraux au premier stade de synthèse des prostaglandines qui
sont des éréments importants dans re processus inflammatoire.
- Ainsi, eile prévient re phénomène de ra sensibirisation aux
substances algogènes et diminue le seuil nociceptif.
- Effets indésirabres : digestifs, nombreuses interactions
médicamenteuses et action sur l,hémostase.
N -'Les autres AINS :
I
- lls inhibent eux aussi ra cycro-oxygénase et des prostagrandines.
V
-'Les corticoides:
E
A
- lls exercent leur action anti_inflammatoire à 3 niveaux
x ils inhibent ra migration des ceilures sur re site de
U
' l'lnflammation
CONDUITE x ils modifient ra production evou |activité des protéines vaso-
A TENIR actives : histamine, reucotriènes, kinines et prostagrandines
x rrs diminuent ra fonction phagocytaire des porynucréaires
et
des macrophages.

correspond à des antargiques de niveau r associés à des morphiniques

faibles avec :

N
- Le dextropropoxifène dérivé de la Méthadone@, il possède
:

donc une affinité avec les récepteurs opioTdes (Di-Antalvic@,

I Propofan)
V - La codéine : sa dégradation hépatique la transformant en
E morphine d'ou son action antalgique (Codoliprane@, Efferalgan
A codéiné@)

U - Les antalgiques mixtes avec par exemple le Tramadol

(Topalgic@, Contramal@) :

x C'est un analgésique central dont l,action est double et

synergique
x ll a une action de type opioTde : par sa fixation sur les
récepteurs mu
x Action centrale par inhibition de la récapture de la
noradrénaline et de la sérotonine (impliquées dans le
contrôle de la transmission nociceptive centrale).

il
 BASES NEUROPHYSIOLOGIQUES - EVALUATION D'UNE DOULEUR - CHAPITRE 7

Les opioides : morphine et apparentés, extraits de I'opium (pavot) :

- Les oproÏdes forts peuvent donner naissance à la morphine ou

au fentanyl. L'action antalgique s'opère à plusieurs niveaux de
N la périphérie au cortex.
I
- La morphine fait obstacle au passage nociceptif au niveau
V de la corne postérieure de la moelle (contrôle inhibiteur diffus
E de la nociception) ; elle stimule les récepteurs endorphine-
A enképhaline en diminuant la transmission de l,impulsion
douloureuse
U
La morphine, en plus de l'action centrale de sédation, a un effet
stimulant psychodysleptique (euphorie). Chez les patients très
douloureux (cancéreux), cet effet est faible du fait de l,action
préférentielle du médicament sur les centres de la douleur.

b-Autres moyens
- Médicaments :
x Les antidépresseurs qui ont une action antalgique propre,
probablement centrale, spinale, ou supra_spinale (Laroxyl@)
x Certains anti-épileptiques : Rivotril@, Tégrétol@, Neurontin@, Lyrica@
- Moyens neurochirurgicaux :
x Neurolyse des voies (du SNC) de ra doureur : érectrothermie du
ganglion de Gasser, thermocoagulation, section de la voie spino_
thalamique par cordotomie, thalamotomie
- Neurostimulation électrique chronique :
x Aussi bien au niveau transcutané (TENS : transcutaneos électro_
neuro stimulation), cordonal postérieur ou thalamique, stimulation
de la colonne dorsale
Autres moyens :

x Physiothérapie, acupuncture, dispositifs orthopédiques, diathermie

CONDUITE -
x ' Rééducation, psychoihérapie, technique de relaxation, sophrologie,
A TENIR hypnose, méthodes cognitives et comportementales.

2-En fonction de l'étiologie

a-Traitement des douleurs neu rogènes
- ll est guidé suivant l'étiologie de la douleur :

x Douleur permanente à type de déchirure (zona, syndrome

thalamique, douleurs plclynévritiques . antidépresseurs (Laroxyl@ 1 5
à 25 mg/j), Neurontin'(1.800 à 2.a00 mgtj). Rivotrito, Lyrica@ 75,
association de l'un avec I'autre ou stimulation électrique
Douleur fulgurante ou paroxystique (névralgie du trijumeau) :

Tégrétol (2 x 200 mg/j)

LP@
X Douleur due à une compression neurologique : corticoides
X Douleur liée à une algo-neuro-dystrophie : Calcitonine@

b-Traitement de cause somatique

- Le traitement est bien sûr étiologique :

x Symptomatique en fonction du type de douleurs AINS +

myorelaxant si lombosciatalgie
x Vasodilatateur si atteinte de type ischémique (Praxilène@ 200 3 xlj,
lskédyl@)
x Antispasmodique si colique néphrétique (Spasfon@)
Douleurs de type carcinologique (problème le plus fréquent) :
x Utilisation de façon évaluée et chronologique des différents niveaux
d'antalgiques en commençant par le niveau le plus faible et en
augmentant en posologie et en échelle suivant le degré de la
douleur.
x Possibilité d'administration de Morphineo contrôlée par le patient :

pompe à Morphine', Morphiniques transcutanés (Durogésic@ 1

patch/3 j) NB : 25 pg de Durogésic@ correspond à 60 mg de
morphine.
 KB NEUROLOGIE

c-Traitement des douleurs sans cause décelable .. causes psychogènes

ou psychiatriques
Dans ce cadre-lâ, les psychotropes (antidépresseurs) et la
psychothérapie peuvent être utiles.

Particularités du traitement des doureurs neuropathiques

. Les antidépresseurs tricycliques (Laroxyl@) :
:

- Action :
effet antargique propre par inhibition de ra récapture
présynaptique de la noradrénaline et de la sérotonine.
- En pratique : r'effet antargique survient dans res 15 premiers jours
après re début du traitement qui, sera entrepris à doses
progressivement croissantes et devra être maintenu
durant 4à 6
semaines au minimum avant de conclure à son inefficacité.
- Effets secondaires potentiers : sédation, hypotension orthostatique,
aggravation d'un troubre du rythme préexistants et des
effets de type
anticholinergique (sécheresse de bouche, constipation
et rétention
d'urine).
' Les anticonvulsivants (Rivotil@, Neurontin{", Tégrétolu,, Lyricae)
: utilisés
dans res cioureurs paroxystiques spontanéer o, àrtodyniques.
il est parfois
nécessaire d'atteindre des doses érevées. Les effets
secondaires sont
fréquents, notamment en début de prescription et surtout chez patients
res
âgés.
' Les anxiorytiques : utires, mais prescription rimitée dans re
temps.
' Au niveau du nerf trijumeau :
Thermocoagulation du gangrion de Gasser (destruction sérective
percutanée des fibres sensitives), n,est indiquée qu,en
cas de
CONDUITE névralgie essentielle, rebelle, et parfois dans la SEp
.
A TENIR Décompression vascuraire microchirurgicare par abord
direct de ra
fosse postérieure
Micro-compression par ballonnet du ganglion de Gasser
Radiochirurgie stéréotaxique
' La neurostimuration transcutanée à visée anargésique n,est
préconisée qu'en cas de désafférentation moàérée
topographie limitée : la stimulation à haute fréquence et
et de
de basse
intensité doit provoquer des paresthésies dans re territoire
douloureux.

CONCLUSION :
--> Toute douleur, en plus de sa connaissance étiologique
(neurogène, somatique ou psychogène), doit être évàluée
et
pondérée pour permettre de meilleures mesures antalgiques
aussi bien d'un point de vue acte médicamenteux que reiation
avec le malade ou réalisation d,autres actes thérapeutiques.
--> La maîtrise de ra doureur est capitare pour ra thérapeutique
du patient.
Actuellement, il se déveroppe des centres antidoureurs
avec des
orientations surtout palliatives carc!nologiques, mais aussi d,autres
perspectives psychiatriques ou pédiatriques.
on ne traite pas seulement les douleurs, mais le malade dans sa
globalité.

'118
 INFECTION A VIH ET NEUROLOGIE - CHAPITRE 8

Module 7 : sANTE ET ENVIRoNNEMENT, MALADIES TRANSMtSStBLES

ChapitreS-|TEMN"85
ECN 200e INFECTION A VIH ET NEUROLOGIE
Dossier 5
ECN 2010
Dossier 4

1"'TOUR 2"^" TouR 3"" TouR

(n
lnformer et conseiller en matière de prévention de la transmission
lr sanguine et sexuelle du VtH
i= . Diagnostiquer une infection à VIH
EH
dt
Annoncer les résultats d'une sérologie VIH
o Argumenter l'attitude thérapeutique et ptanifier le suivi du patient.

I.EPIDEMIOLOGIE
. Au niveau mondial, 33.600.000 personnes vivent avec une infection par le VlH. En France,
25 000 personnes environ vivantes et atteintes du SIDA.
. Fréquence des manifestations neurologiques au cours de I'infection par le VIH
* 35 à B0% selon les séries
- Plus de 90% des patients autopsiés.

II-MODES DE TRANSMISSION
. Les voies de transmission du VIH sont :
- Sexuelles : contacts homo-hétéro ou bi-sexuels
- Sanguines : transfusions de sang ou de produits sanguins,
toxicomanie lV
LES RISQUES - Materno-fætales : mère-enfant.
DE . Le virus ne se transmet :
TRANSMISSION - Ni par piqûres d'insectes, ni par contacts d'objets utilisés par des
sujets infectés
- Ni même par contact corporels autres que sexuels ou sanguins
avec ces sujets.

' Promiscuité sexuelle : homo et/ou hétérosexuelle, partenaires sexuels

multiples
. Transfusés, hémophiles (surtout avant 1984) : persistance d'un risque
minime de 1 pour 1 million
G.ROUPES DES . Nouveau-né de mère infectée par le VIH :

SUJETS A - La transmission en fin de grossesse, à l'accouchement ou par

RISQUE I'allaitement
- Risque < 50Â actuellement avec le traitement préventif, la
modification des pratiques obstétrrcales et la contre-indication de
I'allaitement

119
 KB NEUROLOGIE

III.LE DIAGNOSTIC
lsolement du virus par culture cellulaire :
* Technique longue et coûteuse, réservée au diagnostic chez
l'enfant né de mère séropositive
Mesure de la charge virale ou quantification de I'ARN viral plasmatique
utilisé pour le suivi des patients (efficacité d'un TTT)
Détection de matériel génétique par amplification en chaîne
ou PCR :
Polymerase Chain Reaction.
- Consiste à amplifier une séquence de bases nucléotidique ou
fragment d'ARN afin de mieux l,identifier.

Détecter la présence des anticorps dirigés f* prote,*.

constitutives du virus. "onG
Les anticorps apparaissent 3 semaines à 3 mois après le
INDIRECT contage
Détection de I'Ag P24 : positif 3 à 25 jours après le contage
Test ELIsA : de spécificité érevée mais avec de faux positifs

. Numération formule sanguine, plaquettes, bilan d'hémostase

. Dosage des transaminases
. Numération des CD4 ;êharge virale.

V-LE SIDA : GLASS|F|CATION

Nouvelles classifications de l'infection à VIH depuis le 1"' janvier 1g93
- Catégorie clinique (Tabteau t)
- Catégories A, B et C (Tabteau il).

Tableau I : Catégories cliniques de I'infection à VIH

CA TEGORIES CLINIOUES
Nombre de lymphocytes A : asymptomatique B : symptomatique C:SIDA
CD4 positifs
500lpl ou > 29o A1 B1 c1
200-499/pl ou 14-28% A2 82 C2
< 200/pl ou < 14o/o A3 B3 C3

12A
 INFECTIoN AVIH ET NEURoLoGIE - CHAPITRE 8

TABLEAU ll : CATEGORIES A, B ET C

Catégorie A :

. lnfection VIH asymptomatique

' Lymphadénopathie persistante généralisée (PGL) ; primo-infection symptomatique.

Catégorie B :
. Angiomatosebacillaire
' Candidose oro-pharyngée ; candidose vaginale persistante, fréquente, répondant mal au
traitement
. Dysplasie du col (modérée ou grave), carcinome in situ
. Syndrome constitutionnel : fièvre ou diarrhée > 1 mois
' Leucoplasie chevelue de la langue ; zona récurrent ou envahissement de plus d'un dermatome
. Purpurathrombocytopénique idiopathique
' salpingite, en particulier lors de complication par des abcès tubo-ovariens
. Neuropathiepériphérique.

Catégorie C :
. Candidose bronchique, trachéale, pulmonaire ou æsophagienne
. Cancer invasif du col de l'utérus
' CoccidioÏdomycose intestinale d'une durée > 1 mois ; infection à CMV (autre que foie, rate ou
ganglions)
. Encéphalopathie due au VIH
' lnfection hépatique, ulcères chroniques d'une durée > 1 mois ; ou infections bronchiques,
pulmonaires ou æsophagiennes
' Histoplasmose disséminée ou extrapulmonaire ; toxoplasmose cérébrale
. lsosporidiose intestinale chtonique (d'une durée > 1 mois)
' Sarcome de Kaposi ; lymphome de Burkitt, L. immunoblastique, lymphome cérébral primaire
' lnfection à Mycobacterium avium ou Kansaii, disséminée ou extrapulmonaire
. lnfection à Mycobacterium tuberculosls, quel que soit le site
' lnfection à mycobactérie, identifiée ou non, disséminée ou extrapulmonaire
' Pneumonie à Pneumocysfis carnii ; pneumopathie bacténenne récurrente
. Leuco-encéphalopathie multifocale progressive (LEMp)
' septicémie à salmonelle non typhi récurrente ; sd. cachectique dû au vlH.

VI-PHYSIOPATHOLOGIE DE L'ATTEINTE NEUROL GI UE

Les complications neurologiques :

' Sont très fréquentes à un stade plus tardif de I'affection, quand il existe une immunodépression
légère ou sévère avec CD4 inférieurs à 100

Résultent de I'action :
- Du VIH lui-même sur le SNC
- Ou conséquence du déficit immunitaire, de lésions dégénératives ou toxiques

121
 KB NEUROLOGIE

Le virus de I'immunodéficience humaine (VlH) responsable du

SIDA a un neurotropisme marqué
ll pénétrerait très précocement dans le SNC, peulêtre dès la
primo-infection, étant alors parfois responsable de
manifestations neurologiques variées mais régressives. Le plus
souvent, cependant, la pénétration du VIH dans le SNC est
ROLE DIRECT DU asymptomatique.
VIRUS: LE ll se maintiendrait à l'état latent dans les macrophages du SNC
NEUROTROPISME au cours du stade de latence clinique, sans entraîner
habituellement de signes neurologiques d'appel.
Arguments en faveur d'un rôle direct du virus : le
neurotropisme du VlH, la synthèse intrathécale d'anticorps anti-
VIH et la mise en évidence d'antigènes viraux dans le LCR et
les nerfs périphériques.

Favorise I'installation des infections opportunistes

a lntervient dans une phase tardive dans l'évolution de l'infection
ROLE DE par le VIH
L'IMMUNODEPRE-SSION I
Entraîne des manifestations neurologiques sévères.

I
La présence d'une micro-vascularite (dans certains cas) ou
MECANISME DYS. I
D'un important infiltrat mononucléé stérile
IMMUNITAIRE : a Peut expliquer la polyradiculonévrite.
ELEMENTS EN FAVEUR

VII-OBJ ECTIFS N EU ROLOGIQU ES

Grâce aux données clinico-paracliniques, 2 optiques :

1-Distinguer un patient atteint de slDA avec ou sans lésion neurologiqu" ufi -

2-Faire un diagnostic neurologique précis afin de proposer un
approprié en pensant surtout à la toxoplasmose cérébrale
traitement I f
. Ces manifestations neurologiques atteignent :
- Le SNC : atteinte méningée, atteinte cérébrale focale ou diffuse
- Le SNP : avec atteinte des nerfs : mono ou polynévrites et polyradiculonévrites
- Le muscle : polymyosite et myopathies.

,,:'
az'?.t:
 INFECTION A VIH ET NEUROLOGIE - CHAPITRE 8

ATTEINTE DE L'ENCEPHALE LIEE AU SIDA

Afin de garder un raisonnement pratique qui permet d'orienter la paraclinique, de faire un
diagnostic précis et d'introduire vers la thérapeutique, il nous paraît important de présenter
2 classifications

I.CLASSIFICATION N'1
1-lnfections
s : mycobactéries (tu bercu lose), Lis/eria, syph il is, etc.
a- B a cté ri e
b-Viru s : CMV (essentiellement), varicell e, zona, papovavirus (LEM p)
c- Pa ra s ites .' toxoplas mose
d-Champignons : Cryptococcus neoformans, Candida, Aspergillus et.
I'histoplasmose.

2-Tumeurs
a-Lymphome primitif ; mé'iastases cérébrales d'un lymphome malin
SELON L'ORIGINE non Hodgkinien
DE L'ATTEINTE b-Métastases cérébrales d'un sarcome de Kaposi
NEUROLOGIQUE
3-Atteinte directe du VIH sur le SN
a-Syndrome démentiel, méningite
b-Myélopathies vascu Iaires, neuropathie sensitive
c-M étab o I i s me ca re nti el.

4-Médiation immunitaire
a-Vasc u I arife (infarctus, hémorragie)
b-Atteinte de la substance blanche .' sclérose multiloculaire

1-Atteinte du SNC
. Atteinte méningée : méningite aseptique,
cryptococcique, tuberculeuse
Atteinte cérébrale diffuse : encéphalite de la primo-
infection, méningo-encéphalite zostérienne, méningo-
encéphalite syphilitique, encéphalite à VlH,
encéphalite à CMV
Atteinte cérébrale focale : toxoplasmose cérébrale, lymphome
CLASSIFICATION cérébral primitif, leuco-encéphalopathie multifocale progressive
DES ATTEINTES (LEMP), nocardiose, cryptococcome, tuberculose...
NEUROLOGIQUES Atteinte médullaire : myélopathie vacuolaire

2-Atteinte du SNP et du muscle

. Nerfs : mononévrite aiguë (PF, herpes zoster, VIH), multinévrite,
polynévrite inflammatoire àémyélinisante, potynevrite sensitivo-
motrice, méningo-radiculo-névrite (CMV)
' Muscles : polymyosite, myopathie infectieuse ou toxique

tzJ
 KB NEUROLOGIE

II.SYNDROME MENINGE
' Volontiers associé 0". tràrot"G ra conscience evou à
. Le LCR permet un aapport diagnostique essentiel.
des convursions.
' 2 étiologies sont prépondérantes . cryptococcose et tuberculose
C'est I'atteinte ménin
patients au stade SIDAàans
r.jgion, du monde.
t"u'"nt dans un contexte""i"in""
de déficit immunitaire profond
5J; (cD4 <

1-Signes cliniques
. Malaise, fièvre, céphalées
. Raideur de nuque et photophobie
peuvent manquer
' formes graves : coma, convutsions et fréquents
3;1n"î:" signes

2-lmagerie
. Souvent normale
. Plus rarement rehaussement méningé, hydrocéphalie
cryptococcomes (granuromes
à ra jonction
MENINGITE A "oitiÉo-.our-Jorti""r"1
CRYPTOCOQUE 3-LCR
. < 20 éléments, protéinorachie
< 1 g/1, glycorachie normale
. La normalité du LCR est un tacteulOe
mauvais pronostic
4-Diagnostic
' rdentification du cryptocoque en examen direct après
I'encre de Chine (sensibilité' cororation
S0%)
. Culture dans te LCR (sensibitneis"t")
' Antigène soiubre cryptococcique dans re sang ou dans re
LCR
5-Pronostic péjoratif

6-Traitement
. Curatif : amphotéricine B (ou fluconazole
ou flucytosine)
' Prévention secondaire : fruconazore 200 mg/jour (ou ampho
itraconazole) B ou

1 -Tuberculose neuro-méninffi
. La clinique est la. même que celles
séronégatifs
des patients
pour le VlH.
Les CD4 sont le plus souvent
inférieurs à 200.
En imagerie, rehaussement méningé
au niveau de ra
base du crâne, hyOrocephatie] lésions
tuberculeuse, tuberculome. ischémiques d,artérite
AUTRES
' Dans re préiocytose rymphocytaire
CAUSES DE augmentée ou"1normale, avec protéinorachie
hypoglycorachie franche.
MENINGITES ' Le diagnostic se fait pa," cotoràtion
BAAR à r,examen direct du LCR
quelquefois aide par la pCR. ;

2-Autres
. I_isteria, CMV (méningo_radiculites)
' méninsite aseptique au cours
de
irfi::'ii:ïes .atvpiques' ra

124
 INFECTION A VIH ET NEUROLOGIE - CHAPITRE 8

II I.ATTEI NTE C EREBRALE

1 -Encéphalite à CMV (CYTOMEGALOVIRUS)
a-Physiopathologie
- Cause la plus fréquente d'encéphalite au cours du SIDA,
- Elle est retrouvée dans 15 à 30% des cerveaux de patients
décédés du SIDA
- Le CMV est souvent associé à d'autres agents pathogènes
- Le CMV entraîne des encéphalites diffuses, des encéphalites
nécrosantes localisées, des ventriculites, des vascularites et des
méningo-rad iculo-myél ites

b-Clinique
- Survient le plus souvent à un degré d'immunodépression
profonde (CD4 . 10) et dans un contexte d'atteintes
multiviscérales (rétiniennes, pu lmona ires, digestives ou médullo-
corticales).
- Altération progressive des fonctions supérieures
- Frèvre, délire, atteinte des paires crâniennes, nystagmus, ataxie.

c-Paraclinique
_ L'IRM:
x Supérieure au scanner ; elle montre des lésions diffuses
volontiers péri-ventriculaires avec hypersignal en T2
x Rehaussement péri-ventriculaire après gadolinium
x Et/ou lésions compatibles avec une vascularite cérébrale.
_ LCR:
ATTEINTE ' x Pléiocytose mixte
x Protéinorachie modérémentaugmentée
CEREBRALE x Glycorachiediscrètementdiminuée
DIFFUSE x Permet le diagnostic de certitude avec pCR positive pour
le CMV.

d-Traitement
- Curatif par ganciclovir (Cymevant; evou le foscarnet (Foscarvir@)
(alternative possible par CIDOFOVIR).
- Prévention secondaire par gancyclovir ou foscarnet ou cidofovir,
- Prévention primaire par ganciclovir.

2-Encéphalite à VIH
. Complication tardive de l'infection par le VIH dont
. La fréquence pourrait atteindre 15 à 20% des personnes infectées à un
stade tardif de la maladie.

a-Clinique
- L'évolution est progressive
- Anomalies cognitives : amnésie, ralentissement psychomoteur,
apathie (diagnostic différentiel d'une dépression)
- Anomalies motrices avec perte de l'équilibre, difficultés lors de Ia
marche
- Crises comitiales : rares

b-Diagnostic
- Pas de test diagnostique spécifique, il s'agit d'un diagnostic
d'élimination.

123,
 KB NEUROLOGIE

c-Paraclinique
* L'IRM cérébrale :
x Montre une atrophie cérébrale
x Des anomalies diffuses de la substance blanche
x Un élargissement des ventricules et des espaces sous_
arachnoïdiens
_ LCR:
x Peut ôtre normal ou
x Anomalies non spécifiques : hyperprotéinorachie,
pléiocytose, bandes oligo_clonales.
- La biopsie cérébrale :
x Peut être faussement négative ou avec des aspects
aspécifiques
x ll en résurte que re diagnostic d'encépharopathie du vrH
n'est en général que suspecté du vivant du patient.

d- D i a g n o sti c d iffére
ntie I
ATTEINTE * Paraît particulièrement difficile : entre encéphalite à VIH et les
CEREBRALË atteintes au CMV et la LEMp
DIFFUSE - Ce d'autant que plusieurs atteintes sont parfois associées.

e-Evolution
- Chez I'adulte :
x Amélioration du sd. démentiel : rarement rapportée (par
les antiviraux).
x Grabatisation avec akinésie et apragmatisme puis
x Se fait vers la mort en 5 à g mois
Chez l'enfant :
x Elle est en général plus longue : qui a la particularité de
n'avoir que très peu ou pas d'affections opportunistes

3-Autres atteintes encéphal itiques

. Zostériennes, herpétiques, histoplasmoses, aspergillose,
' Encéphalopathies toxiques, métaboliques ou liées à des vascularites
disséminées.

On les suspecte devant des signes cliniques inauguraux comme

Signes de localisation, crises convulsives
Altération de l'état de conscience pouvant aller jusqu,au coma.

1 -Toxoplasmose cérébrale (dossier ECN e)

a-Epidémiologie
ATTEINTES
CEREBRALES
- Cause la plus fréquente de syndrome
tumoral au cours du SIDA.
FOCALISEES C'est I'atteinte cérébrale la plus fréquente en France
Ëlle estobservée dans 10 à3Oo des cas de SIDA
Ëlle est due à un parasite intracellulaire appelé Toxoplasma
gondii.

42a
 INFECTIONAVIH ET NEUROLOGIE. CHAPITRE 8

b-Physiopathologie
- Souvent dues à la réactivation d'une toxoplasmose ancienne qu'à une
primo-infection
- Ce qui rend indispensable la poursuite indéfinie d'un traitement
antitoxoplasmique.
Le toxoplasme entraîne :

x Des méningo-encéphalites : focales ou diffuses avec des

thromboses vasculaires
x Des abcès : de quelques millimètres à plusieurs centimètres de
diamètre, en bordure desquels on retrouve les kystes
toxoplasmiques caractéristiques et des formes libres.
Autres localisations possibles du toxoplasme :
x Choriorétinite toxoplasmique : rare, mais sa fréquence semble
augmenter avec I'allongement du temps de vie des patients
x Viscérale : hépatite, myocardite, péricardite
x Toxoplasmosedisséminée
x Pancytopénie due au toxoplasme.

c-Clinique
- Les signes cliniques témoignent du développement en quelques jours
d'un ou de plusieurs abcès cérébraux (dans 80% des cas).
- lls comprennent habituellement :

x Un syndrome confusionnel : pouvant aller jusqu'au coma

x Des céphalées (parfois liées à I'HTIC)
x Des signes de localisation variés (déficit moteur focalisé) en
fonction de la topographie de I'abcès
x Des crises d'épilepsie . parfois
ATTEINTES . x Une fièvre modérée (38"-39,5.C).
CEREBRALES
FOCALISEES

Toxoplasmose cérébrale'calcifications retrouvées à Ia radiographie du crâne

d-Paraclinique
- Scanner cérébral : sans et avec injection, à réaliser en urgence
x Montre le plus souvent des lésions multiples (70% des cas)
sus et sous-tentorielles, siégeant aussi bien dans la substance
grise que dans la substance blanche, expansives, de taille
variable (Figure)
x Description des lésions :

Hypodensité homogène centrale entourée d'une

hyperdensité correspondant à la coque de l'abcès

127
 KB NEUROLOGIE

+ Cette dernière étant elle_même ;"frrré" dt *

hypodensité correspondant à r'ædème péri-résionner
faisant ainsi une image en cocarde
+ Prennent le contraste d,une façon très particulière :
souvent en anneau
+ Siège : aussi bien dans la substance grise que
dans la
substance blanche
x Rechercher un éventuel effet de masse
L'IRM cérébrale :
x lndiquée : si le scanner est normal ou peu modifié
x Lésions : signaux hyperintenses
x Permet de détecter d,autres lésions associées
Sérologie de la toxoplasmose :
x Les tests sérologiques sont peu sensibles, particulièrement
dans le SIDA
x La négativité de la sérologie remet en cause le diagnostic.
LCR : en dehors de signes cliniques ou TDM d,HTIC
x lndication : ne paraît utire que s'ir n'y a pas eu d'amérioration
franche de ra symptomatorogie, afin de rechercher
une autre
étiologie
x Le LCR peut être normal ou peu perturbé : léqère
hyperprotéinorachie, quelques cellules pui ,r..
'-r
x La PCR peut permettre d'ldentifier le parasite dans le
LCR.
ATTEINTES Biopsie stéréotaxique :

CEREBRALES x N'est pas dénuée de risque,

FOCALISEES
x lndiquée en cas de lésions restant non identifiées
après les
examens précédents et un éventuel essai thérapeutique
anti-toxoplasmiq ue
x N'apporte pas toujours Ia sorution car les différents
agents
pathogènes sont répartis irrégurièrement
dans re cervea"u,

Le meilleur argument diagnostique en l,absence

de biopsie cérébrale :
x C'est l'amélioration souvent spectaculaire
des signes cliniques et radiologiques sous
traitement anti{oxoplasmique
(pyrimétha mine et sulfadiazine).

e- D iag n osti c d iffé re nti e I

- Lymphome cérébral primitif
- Abcès à pyogène
- Cryptococcosecérébrale.

f'Traitement d'attaque.' c'esf un traitement à visée

curative
- Hospitalisation en urgence dans un service adapté
- Mise en place d'une voie veineuse périphérique
- Repos au lit

128
 KB NEUROLOGIE

2-Lymphomes cérébraux primitifs

a-Physiopathologie
- Sont la deuxième cause de syndrome tumoral.
- Représentent 20% des lymphomes des patients VIH
- La localisation de la tumeur est profonde (noyaux gris centraux)
dans plus de ra moitié des cas, parfois robaire, rarement
cérébelleuse.
- Habituellement immuno-blastiques liés à I'EBV
- surviennent dans un contexte de déficit immunitaire avancé < 50
CD4

b-Clinique
- signes criniques prus progressifs que pour la toxoprasmose
- signes neurorogiques focaux, atteinte des paires crâniennes
céphalées, épirepsies, troubres de ra mémoire, ataxie, confusion

c-Paraclinique
- Scanner cérébral :

x lmage isodense ou discrètement hypodense, entourée

d'un halo d,hypodensité correspondant à un cedème
périphérique de volume modéré
x Prise de contraste centrale, intense et mal limitée
x Peu d'effet de masse
- L'lRM cérébrale :

x Peut révéler des lésions invisibles au scanner

ATTEINTES x Lésions parfois évocatrices dites à chevar sur res 2 robes
CEREBRALES cérébraux
FOCALISEES
' x Ou lésions du corps calleux
- Histologie : ra certitude diagnostique n'est assurée que par
I'histologie (diagnostic différentiel avec la toxoplasmose).
x tntérêt de ta pCR EBV dans te LCR
d-Le traitement repose essentiellement sur Ia radiothérapie.

3'La leu co-e ncépha lite mu ltifocale progress ive (LEM p) (dossier d' EC N
e)
a-Etiologie
- La LEMP observée dans 2à 4% des srDA (stade tardif
d'immunodépression)
- ll s'agit d'une infection due à un papovavirus, le virus J_C
- Les lésions sont démyélinisantes et intéressent la substance
blanche sous-corticale

b-Clinique
- lnstallation en quelques mois d'un syndrome confusionnel sans
fièvre
- Signes neurologiques focaux variés :
x Altération des fonctions supérieures, aphasie, troubres
visuels, troubles moteurs, hémiplégie, HLH, syndrome
cérébelleux, dysarthrie
- Evolution vers une démence de type sous_cortical.

130
 INFECI1ON AVIH ËT NEUROLOGIE - CHAPITRE 8

Traitement d'attaque pour une durée de 6 à B semaines par

2 antiparasitaires à actions synergiques :
x Adiazine@ : sulfadiazine : 4 g par jour en 4 prises (cp à 500
ms)
x wtalocidq@ : pyriméthamine : 'l cp par jour (cp à S0 mg)
x Osfolate@ : acide folinique : 4 cp par semaine (cp à 2b mg)
Traitement anti-épileptique : Dépakinet 500 chrono :2 cpljour
Traitement anti-ædémateux cérébral
Arrêt transitoire, si possible, des antiviraux hématotoxiques.

g-Surveillance
- Efficacité :
x Glinique :
amélioration des signes cliniques en .10 jours
avec une chute rapide de la fièvre
x Paraclinique: scanner cérébral de contrôle à J10 et à la
3è'" semaine : amélioration voire disparition des signes
radiologiques (au bout de 4 à 6 semaines)
x En cas de résistance au traitement, il faut évoquer :

+ Un lymphome primitif (nécessité d'une biopsie

stéréotaxique)
+ Une encéphalite à CMV, une encéphalite à VIH
+ Un cryptococcose
+ Une LEMP.
- Effets secondaires de l'association sulfadiazine-pyriméthamine
x Leur fréquence est de |ordre de 50% et irs sont surtout riés à
:
ATTEINTES
CEREBRALES I'Adiazine@
'
:

FOCALISEES - Cutanés : rashs ou toxidermie ; surviennent entre le gè'"

et le 12"'" jour de traitement
+ Fièvre
+ Leucopénie, thrombopénie, anémie

- Troubles digestifs
è Possibilité de précipitation intra{ubulaire de la
sulfadiazine.
x En cas d'effets secondaires majeurs liés au traitement de
1è'" intention :

€ Le Malocid@ doit être à tout prix maintenu

+ L'Adiazine@ peut être substituée par la clindamycine
(Dalacine@) : 2,4 à 3,6 gl24 h pendant te traitement
d'attaque, et de 1 ,2 à 1 ,B gl24 h pendant le tt d'entretien.
- Tolérance des médicaments :
x Clinique : rash cutané, fièvre
x Paraclinique : NFS et fonction rénale 2 fois par semaine.

h-T ra ite me nt d' e ntretie n

- Doit être poursuivi à vie à demi-dose
* ll comporte : Adiazin e@ :2 gl), Malocide@ :25 mglj, acide folinique
 INFËCTION AVIH ËT NEUROLOGIE . CHAPITRE S

c-Paraclinique
- LCR:
x Au début le LCR peut être normal
x peut montrer une protéinorachie
modérée et une discrète
pléiocytose,
x Mise en évidence du virus J_C par technique de pCR
dans le LCR et dans les lymphocytes sanguins.
- Scanner cérébral :

x Lésions hypodenses multiples dans la substance

blanche, ne prenant pas le contraste
x Vorontiers en péri-ventricuraire et dans re centre ovare.
- IRM cérébrale :
x Donne des signes plus précoces que le scanner
x Murtipres foyers d'hypersignar en T2 de ra substance
blanche sans effet de masse associé
x Début en pariéto-occipitar puis extension des résions vers
I'avant.
* Histologie :
x lndispensable pour le diagnostic
x Montre ceilures bailonisées avec incrusions nucréaires

d-Traitement
- ll n'y a pas de traitement ayant fait ra preuve de son efficacité.
e-Evolution
- Vers l'aggravation. Le décès survient en quelques mois.
ATTEINTES
CEREBRALES 4-Autres êauses de lésions cérébrales focalisées
FOCALISEES a-Encéphalite à herpesvirus et du zona
- ces virus peuvent entraîner des méningo-encépharites (3 à 5%
des S|DA) ou des myétites.
- Encéphalite herpétique :
"
-"'i#;r" "onrrrionnet
fébrite avec céphatées
+ Souvent aphasie et crises d,épilepsie
x paraclinique
TDM : hypodensités temporales diffuses, prenant plus
ou moins le contraste
+ LGR : pléiocytose et hyperprotéinorachie modérées : le
virus y est rarement isolé
+ Le diagnostic de certitude repose sur la biopsie
cérébrale.
- L'encéphalite du zona:
x Est plus rare et paraît plus diffuse
x L'existence d'un zona dans les jours ou semaines qui
précèdent l'encéphalite oriente le diagnostic
x Le diagnostic de certitude repose aussi sur la biopsie
cérébrale (rarement fait)
- Traitement des 2 types d,encéphalites :
x L'aciclovir (Zovirax@) peut être utilisé dans les formes
gravesen lVà ladosede 15à 45mglkgljourpendant 10
jours suivi d'un traitement d'entretien de 400 à 600 mg/j.

131
KB NEUROLOGIE

b-Autres causes
- Abcès cérébraux:
x ff pyogènes, aspergillose, Candida, tuberculome,
localisation de syphillis...
ATTEINTES
- Accidents vasculaires cérébraux hémorragiques et/ou
CEREBRALES I ischémiques:
FOCALISEES I x Secondaires à des vascularites ou à des micro-
angiopathies thrombotiques

IV.ATTEINTE MEDULLAIRE : MYELOPATHIE

Elle peut survenir isolément OU non chez des patients avant UN
syndrome démentiel.
EPIDEMIOLOGIE

La myélopathie liée au VIH est de type myélite vacuolaire

(vacuoles formant un gonflement intra-myélique), les axones sont
respectés, il n'y a pas de réaction inflammatoire
Elle intéresse les cordons postérieurs et latéraux de la moelle
La formule pathologique est proche de celle de la sclérose
PHYSIOPATHOLOGIE combinée de la moelle par carence en vitamine 812, bien que
cette carence ne soit pas retrouvée ici.
I D'autres germes peuvent atteindre la moelle : toxoplasmose,
myélite à CMV ou au virus varicelle-zona

1-Signes fonctionnels
' Paresthésie, suivie de
. Diminution de la force musculaire des Ml de façon bilatérale

2-Signes physiques
. Syndrome pyramidal des Ml : déficit moteur bilatéral
(paraparésie ; Mingazzini et Barré), hypertonie spastique
CLINIQUE
. Troubles sensitifs prédominant aux Ml :
- Sensibilité profonde : ataxie,
- Syndromecordonal postérieurd'aggravation progressive
. lncontinence urinaire : apparaît tardivement au cours de
l'évolution.
. On peut trouver des signes d'encéphalite subaiguë associée.

. L'lRM médullaire est l'examen de choix,

. Elle peut montrer des zones de haut signal (T2) au niveau
PARACLINIQUE médullaire.

132
 INFECTION A VIH ET NEUROLOGIE - CHAPITRE 8

AUTRES ATTEINTES NEUROLOGIQUES

LIEES AU SIDA

!.ATTEINTE DU SNP OU NEUROPATHIE PERIPHERIQUE

1-Clinique
. Survenue au stade avancé de I'immunodépression
. Atteinte symétrique
. Troubles sensitifs souvent au premier plan avec paresthésies
douloureuses chroniques ou engourdissement
' Diminution de la force musculaire au second plan et moins
fréquemment retrouvée
POLYNEVRITES . ROT achilléens abolis mais rotuliens conservés
SENSITIVES ET
MOTRICES 2.EMG
. Atteinte sensitive ou motrice distale évocatrice de dégénérescence
DISTALES
axonale

3-Etiologies
. VIH lui-même
. lnfiltration macrophagique, atteinte indirecte par des cytokines
. Atteinte toxique par les antirétroviraux.

' De type Guillain-Barré

' Se voient à des stades très variables de I'infection même lors de la
primo-infection

1-Clinique
. Atteinte motrice bilatérale et symétrique avec aréflexie
. Régression spontanée totale possible à un stade précoce de
I'infection.
POLYNEVRITRES
INFLAMMATOIRES 2-Paraclinique
DEMYELINISANTES . LCR : hyper-cellularité, hyperprotéinorachie
. EMG : tracé de démyélinisation,
. Biopsie nerveuse : infiltration cellulaire et démyélinisation.

3-Etiologies
. Auto-immune
' CMV

133
KBNEUR,TLôGJF

1-Clinique
. Rapidementprogressive
.

' Atteinte des'extrémités inférieures sous ra forme d,une paraprégie

hyporéflexique associée à des troubles
sensitifs
' Atteinte des racines de ra queue-de-chevar
ou rétention aiguë
possibles. i d,urines

MENINGO.
2-LCR
RADICULO. . Hfperleucocytose avec une majorité de polynucléaires
NEVRITES . Hyperprotéinorachie
. Hypoglycorachiepossible

3-Etiologie : GMV

4-Traitement : urgent pour éviter une

nécrose des racines

Peuvent être observées à un .

spontanée souvent favorable
Atteinte des paires crâniennes et surtout
MONO OU le nerf facial
CMV peut être incriminé.
M:ULTIN.EVRITES

SqULAIRES
I Sont'observées quel que soit le stade de |,infection
a Le plus souvent polymyosite proximale
I Etiologie auto-immune au stade précoce
de I,infection
a Autres étiologies : toxoplasmique, CMV, toxique
mitochondriale.
due au médicament par atteinte
 MENINGITE INFECTIEUSE ET MENINGO.ENCEPHALITE - CHAPITRE 9

ECN 2007
Dossier 8
ECN 2008
Dossier 9

1", TOUR 2u'" TOUR 3"'" TouR

Diagnostiquer une méningite ou une méningo-encéphalite.
6
lI. a ldentifier les situations d'urgence et ptanifier leur prise en
I-z charge.
HH Argumenter I'attitude thérapeutique et planifier le suivi du
6 patient.
o
Syndrôme méningé fébrile
a Céphalées, fièvres, raideur de nuque, altération de la conscience
Signe de Kernig Brudzinski
Sde gravité : purpura++, sepsis sévère, signe de focalisation
MOTS CLES neurologique, troubles de conscience, terrain
a Bilan : ponction lombaire (PL), hémocultures, NFS, CRP, glycémie
Cl de la PL: HTIC, instabilité hémodynamique, troubles de
coagulation (CIVD), signes de focalisation
Scanner avant PL si :
- Signes de localisations neuro, crise convulsive ; Glasgow S 11 ;
HTIC
Méningite purulente, lymphocytaire, méningo-encéphalite herpétique
Purpura fulminans = urgence = C3G ceftriaxone 1 g
DO DDASS

CONFERENCES Prise en charge des méningites bactériennes aiguës communautaires,

DE SPILF Novembre 2008
CONSENSUS

Après /es généralités, nous décrirons successivement les méningites purulentes avec leurs particularités,
les méningites à liquide clair avec leurs particularités et la méningo-encéphalite herpétique.

I-INTRODUCTION
. Méningite : inflammation aiguë ou chronique des méninges de l'encéphale ou de la ME.
' Urgence diagnostique et thérapeutique car elle peut être mortelle en quelques heures
' Dès la suspicion d'une méningite bactérienne ou de purpura fulminans, une antibiothérapie
probabiliste doit être débutée moins d'une heure après l'admission, avant d'attendre les
résultats des prélèvements (PL, hémocultures, ECBU).

{35
 KB NEUROLOGIE

II.CLINIQUE
1-Examen général
. lnspection : à la recherche
- D'un foyer infectieux : crâne, oreilles et peau
- D'une éruption pétéchiare ou purpurique (septicémie, méningite à
méningocoque)
- De peau au niveau du rachis : dépressions, fistule, nævus,
spina
bifida.
Examen des articurations, des poumons et du sinus qui peuvent
être
touchés dans les cas d'infections à méningocoques ou à H. influenzæ
syndrome infectieux : fièvre avec ou sans frissons, altération de
l,état
général.

2-Examen neurologique
a-Syndrome méningé .'plus ou moins complet, généralement
au 1"'
plan.

b-Recherche de signes de focatisation :

- Déficit sensitif ou moteur, BBK, syndrome cérébeileux, crise

comitiale, etc.
- Renseignent sur ra topographie de |atteinte méningée evou
Ia
pathologie en cause :

x Atteinte parenchymateuse : encéphalite suppurative,

abcès, tuberculome
EXAMEN
x Atteinte vasculaire : vasospasme, vascularite
CLINIQUE . " Atteinte des méninges : épanchement sous dural,
arachnoïdite, processus expansif avec réaction méningée
DEVANT TOUTE secondaire.
MENINGITE
c-Cas de méningite comateuse liée probablement à un cedème
cérébral.

3-Signes associés extra-neu rologiques

' lls ont une grande importance quant à l'orientation étiorogique ou sur re
pronostic.
' lls nécessitent une prise en charge aussi urgente que la méningite
elle_
même.

a-Signes végétatifs
- Troubles respiratoires, hypoventilation neurogène d,origine
centrale ;

- Troubres du rythme cardiaque : FA, extrasystore ventricuraire,

troubles de la conduction
- Troubles de la thermorégulation .

b-Tro u bles psyc h i atriq

u es

- Troubles du comportement : délires confuso_oniriques

- Tout troubre psychiatrique d'apparition brutare avec fièvre doit
faire suspecter une méningite.

c-Slgnes dermatologiques : purpura fulminans

1i6
 MENINGITE INFECTIEUS.E ET MENINGo-ENCEPHALITE - cHAPITRE 9

1-Chez le nouveau né : diagnostic parfois difficile

. Convulsions, troubles de la conscience, hypotonie, tension des
fontanelles.
. Devant toute infection néo-natale, la PL doit toujours être discutée.
. Possibilité d'absence de syndrome méningé franc.

Z-Chez le nourrisson : diagnostic plus difficile

a-Signes évocateurs : variés
- Enfant grognon, cris à la mobilisation, fièvre, refus du biberon,
troubles digestifs
FORMES - Somnolence inhabituelle ou agitation et possible convulsion
CLINIQUES DE hyperthermique.
MENINGITE EN
FONCTION DE b-Examen physique
L'AGE - Tension des fontanelles : c'est le signe principal, à rechercher en
position assise en dehors des cris
- Raideur de la nuque : inconstante, parfois remplacée par
hypotonie musculaire.

3-Ghez I'enfant
. Coexistence de syndrome infectieux et méningé (comme I'adulte)
. Signes possibles : douleurs abdominales pseudo-appendiculaires,
diarrhées, arthralgies.

lll-ETUDE DU LGR : LA PONGTION LOMBAIRE

. Examen de référence pour le diagnostic positif et étiologique, à faire à
l'hôpital
.- S'il existe des signes de focalisation, elle ne doit être réalisée qu'après
la pratique d'un fond d'æil euou d'un scanner cérébral (sans retarder la
prise en charge du patient)
. Formellement contre-indiguée s'il y a des signes d'HTIC (risque
d'engagement) +++.
. Conditions techniques :

- Asepsie rigoureuse, aiguille de faible diamètre (éviter I'irruption

du LCR en trop)
REGLES I - LCR recueilli dans 3 tubes stériles différents, acheminé
GENERALES I immédiatement au laboratoire pour :
x Analyse biochimique : protéinorachie, glycorachie,
chlorurachie, acide lactique
x Analyse cytologique : globules blancs, globules rouges
x Recherche de germes : virologie, bactériologie
(coloration de Gram), culture, antibiogramme, recherche
éventuelle d'antigènes solubles ou d'interféron.
- Le clinicien doit toujours analyser le LCR : pression et aspect
macroscopique
- Réalisation parallèle d'une glycémie capillaire (dextro).

1:'37
KB NEUROLOGIE

Technique de ponction lombaire

1-Aspect macroscopique : liquide clair normotendu

2-Cytologique r pas de globule rouge, GB < 5

éléments/mm3 (lymphocytes ou monocytes).

LE LCR 3-Analyse biochimique

NORMAL ' Protéinorachie : comprise entre 0,2 et 0,4 g/l
. Glycorachie : = moitié de la glycémie soit 0,5 à 0,6 g/l
. Chlorurachie : valeur normale à7 gll

4-Analyse de germes : absence de germe à I'examen direct et après

coloration Gram.

. Les données macroscopique, cytologique et biochimique suffisent le

plus souvent au diagnostic.

1-Aspect macroscopique : liquide hypertendu, trouble ou purulent.

2-Cytologie
ASPECT DU LCR
. Hypercytose : en général > 500 éléments/mm' ,u". nette
LORS D'UNE prédominance de polynucléaires dont beaucoup sont altérés.
MENINGITE . Possibilité, si examen précoce, de méningite de type lymphocytaire.
PURULENTE
(dossier ECN a ) 3-Analyse biochimique
. Hyperprotéinorachie > 1 gll, hypoglycorachie, hypochlorurachie
. Hyperlactacidorachie : glycolyse des globules blancs en interaction
avec des bactéries.

'138
 MENINGITE TNFECTiEUSE ET MENINGO.ENCEPHALITË, CHAPITRE 9

4-Analyse de germes (dossier d'ECN a )

a-Bactériologie : à faire rapidement car germes
fragiles (méningccoque)
- Examen direct avec coloration de Gram
identifie le germe, culture, antibiogramme, évaluation de la
CMI (concentration minimale inhibitrice) ; résultats à
récupérer rapidement.
Si cette culture revient positive, deux situations vont se
ASPECT DU LCR présenter en urgence :

LORS D'UNE x Absence de germe : méningite purulente aseptique -

MENINGITE > attitude probabil iste
PURULENTE
r Mise en évidence d'une coloration de Gram :

(dossier ECN s )
+ Diplocoque : G+ lié au pneumocoque, G-lié au
méningocoque
+ Bacille : G-lié à I'hæmophilus, G+ lié àla Listeria

b-Antigènes, so/ubres dans le LCR, sang et urines (résultats

obtenus en t h) :

- Valable pour méningocoque A et C, H. influenzæ,

:tl
pneumocoque, streptocoque B, certaines classes d'E. coli.
..:-

:.:l

:i'ii
1-Macroscopie : liquide clair ; hypercelullorachie lymphocytaire ou mixte
avec polynucléaires < 50% non altérés ; possible forme panachée
5is,
:1,{ë

.# (listériose).
i#t
il*.

2-Biochimie
,ii. . Protéinorachie : variable, parfois augmentée (tuberculose)
:_é ASPECT DU LCR . Glycorachie : permet de distinguer des méningites :
LORS D'UNE
- A glycorachie normale : méningite virale (herpès, VlH,
MENINGITE entérovirus, oreillons)
LYMPHOCYTAIRE , A glycorachie diminuée : méningite bactérienne décapitée,
(dossier ECN Ë ) ménin gite tuberculeus e, Li ste ri a, carci nomatose, co n nectivite

3-Analyse de germes

4-Autres : recherche d'interféron alpha ou PCR-herpès, PCR-entérovirus

. Cytologie : présence dans le LCR de polynucléaires éosinophiles.

ASPECT DU LCR . Causes : parasitaires, mycosiques, néoplasiques.
LORS D'UNE
MENINGITE
EOSINOPHILE
 KB NEUROLOGIE

Nous allons décrire successiyement tes méningites

purulentes ef /es méningites à liquide clair
(e n parti c u I ier e n cé p h al ite)

MENINGITE PURULENTE
I-GENERALITES
. B5o des méningites bactériennes surviennent avant l,âge de
5 ans
. Fréquence en 2005 : les germes les plus fréquents sont le
EPIDEMIOLOLOGIE pneumocoque et le méningocoque.
' Le nombre de PSDp (pneumocoque de sensibirité diminuée à ra
pénicilline) est en augmentation.
' Les bactéries atteignent les méninges par voie hématogène ou
par contact direct :

- Propagation d'infection des structures adjacentes :

nasopharynx, sinus, abcès épidural

- Par communication du LCR avec l,extérieur :

myéloméningocèle, kyste pilonidal, intervention

neurochirurgicale ou lésions trau matiques pénétrantes
. La surface bactérienne (méningo, pneumo et Hib) permet la
liaison aux cellules du nasopharynx pour que les bactéries soient
PHYSIOPATHOLOGIE transportées à travers la barrière muqueuse
' Dans le sang, la capsure bactérienne résiste à ra défense de
' l'organisme
. Facteurs facilitant la pénétration dans les méninges :
- Présence dans ra chorolde de récepteurs de cirs et d'autres
composantes bactériennes
. Facteurs favorisant le développement et la propagation .

I'absence relative d'anticorps, de complément et de globules

blancs dans le LCR
L'inflammation et les exsudats engendrés entraînent :
- Endommagement des nerfs crâniens ; obstruction des voies
d'écoulement du LCR
- Vascularite, thrombophlébite (ischémie cérébrale)
PHYSIOPATHOLOGIE - Rupture de la barrière hémato-encéphalique, ædème
cérébral, augmentation de la pression intracrânienne
SIADH
- Risque de décès par : complications systémiques, infarctus
cérébral massif, engagement.

II.ETIOLOGIES
A.EN FONCTION DE LA FREQUENCE
. Neisseria meningitidis (méningocoque)
Stre ptococcu s pne mo niae (pneumocoque)
Bactéries en cause les plus fréquentes u

' Listeria monocyiogenes, Hæmophilus influenzæ, et

streptocoques.
Bactéries les moins fréquentes . Enterobacfers, autres bacilles Gram négatifs,
(souvent dans un terrain particulier) . Staphylocoques,anaérobie.

1140..':.:'
 MENINGITE INFECTIEUSE ET MENINGO-ENCEPHALITE - CHAPITRE

FONCTION DE L'AGE
Classification très importante pour I'orientation probabiliste de l'antibiothérapie.
85% des méningites bactériennes surviennent avant 5 ans.
Enfants>6anset

Streptococcus B Méningocoque Méningocoque et Méningocoque,

Escherichia coli pneumocoque pneumocoque sont pneumocoque et
Listeria Hæmophilus les plus fréquents Listeria
influenzæ monocytogenes

C.EN FONCTION DU TERRAIN

Otite aiguë : pneumocoque, Hæmophilus,
Otite chronique : anaérobie, Pseudomonas æroginosa, Protéus
Terrain diabétique Pneumocoques, Lisferia, sta

de splénectomie ou

Pneu mocoq ues, E nte ro b acte r

Antécédents d'interve ntion Dérivation ventriculaire spina bifida : Staphylococcus aureus,

neurochirurgicale
Terrain immu Li ste ri a c ry ptococc us, tubercu lose

D.CAUSES DES MENINGITES RECIDIVANTES

1-Persistance de I'infection de la porte d'entrée (endocardite...)
2-Traitement antibiotique trop court
3-lmmunodépression
4-Brèche ostéo-méningée post-traumatique
5-Malformation à type de spina bifida, déhiscence de la lame criblée
6-Gertaines étiologies : carcinomatose, maladie de Behçet.

III-CLINIQUE
Coexistence de syndrome méningé et de syndrome infectieux qui s'installent en quelques heures

SYNDROME INFECTIEUX Fièvre élevée (39-40'C), frissons

SYNDROME MENINGE cf. Syndrome méningé

En fonction du germe (cf. Particularités cliniques et paracliniques
SIGNES NEUROLOGIQUES en fonction des germes)
ou EXTRA-
NEUROLOGIQUES
1-lnfections : ORL, pneumopathies ou autres foyers infectieux.
RECHERCHE DE LA 2-Antécédents neurochirurgicaux : dérivation ventriculo-
PORTE D'ENTREE +++ péricardique ou péritonéale.
(dossier EGN e 3-Recherche d'une brèche ostéo-méningée : rhinorrhée,
)
otorrhée.
 KB NEUROLOGIE

IV.PARACLINIQUE

La PL avec étude du LCR en urgence

' En fonction des résurtats bactériorogiques, deux situations

vont se
présenter :

1-Absence de germe retrouvé : méningite puriforme aseptique

. Germe détruit lors du prélèvement ou du transport
' Germe décapité par une antibiothérapie intempestive, tubercurose,
' Réaction méningée à un processus expansif infectieux (abcès ou
empyème ou tumoral)
' Méningite de cause inframmatoire (connectivite, rupus,
sarcoidose,
Behçet)
' Méningite liée à des atteintes parasitaires (amibes) ou
à des mycoses.

2'Bactérie retrouvée ou mise en évidence d'une bactérie

NEUROLOGIE . En pratique et lors de la présentation des dossiers
ECN, le
bactériorogiste transmet au crinicien re type de bactérie
(cocci ou
bacille) et la coloration Gram (positif ou négatif)
' Le clinicien, à partir de ces données, doit déduire re germe et mettre en
place le traitement.

3-Résultats
' cocci ' G+ pneumocoque, strepto et staphyro (aureus, epidermidis),
G- méningo.
. . Bacilles :
- Listeria (G +), Hæmophilus inftuenzæ (G-),
- Autres G- : Enterobacter, E. coli, proteus, Ktebslia, Serratia,
Sal mone lla, pse ud omon as.
- Bacille anaérobie : bactériodes, Fusobacterium

1-Non spécifiques : NFS montre une polynucléose à prédominance

neutrophile ; CRP

INFECTIOLOGIE 2-Spécifiques : hémocultures +++, recherche d'antigène soluble (sang,

urines et LCR)

rretevements Dactenologiques, imagerie.

EXPLORER
TOUTE PORTE
D'ENTREE
EVENTUELLE
+++

142
 MENI Nctrç iN rrcTrEusE Er u rlt r.i GoeNoepnÂuiÈ :. CHÂPJf ne t

OLUTION
si antibiothérapie lV précoce : amélioration du syndrome infectieux en
48ou72h
Nette amélioration du LCR à 4g h normalisation de la protéinorachie
:
VORABLE et de la glycorachie, culture stérile (NB : le nombre de GB peut être
encore élevé).

1-Neurologiques
' Encéphalite pré-suppurative : signes de focalisation et d,hypodensité
au TDM
' Empyème sous-dural : coilections suppurées extra-cérébrares.
' Abcès du cerveau : hypodensités intraparenchymateuses à la TDM
avec prise de contraste annulaire, ædème péri_lésionnel.
. Angéite ou thrombophlébite cérébrales, hydrocéphalie, cloisonnement
méningé.
PLICATIONS ' séquelles neuro-sensorielles : surdité, cécité par arachnoTdite opto-
chiasmatique
BLES
' Séquelles d'épirepsie, d'hydrocépharie aiguë, d'hydrocépharie à
pression normale.

2-Générales
. Déshydratation, purpurafulminans
. Syndrome de Schwartz-Bartter, embolie pulmonaire.

VI-TRAITEMENT : EN URGENCE EN MILIEU

HOSPITALIER (dossier ECN ei )

ANTIBIOTHERAPIE

1 -Caractéristiques indispensables
' Précoce (dans l'heure qui suit I'admission) : dès constatation d'un LCR trouble, après les
prélèvements à visée bactériologique
' Bactéricide, parentérale, à forte dose, à bonne diffusion méningée
' Probabiliste ou orientée en fonction du germe, secondairement adaptée à l,antibiogramme.
2-Notions de résistance bactérienne à connaître absolument
I De façon générale, la sensibilité du pneumocoque à la pénicilline G diminue.
t Hæmophilus influenzæ: résistance acquise à l'amoxicilline par production de bêtalactamase
+++
I Résistance naturelle de la Lisferla à la céphalosporine 3è-. génération (c3G) +++.
a Macrolides : sont inefficaces car elles ne passent pas la barrière méningée +++
I Phénicolés (chloramphénicol) :très bonne diffusion méningée mais risque de neutropénie
f Aminosides : utilisation très discutée et pas dans les consensus.

:llii:,;:.'r::" 10a
 KB NEUROLOGIE

) DEUX SITUATIONS PEUVENT SE PRESENTER :

1-Le germe est retrouvé : Antibiothérapie orientée (cf. infra)

ANTIBIOTHERAPIE
Amoxicilline ou : C3G (Ctaforan
Pneumocoque c3c 300 mg/kg/j* associé à vancomycinu +o-ffi
charge de 15 mq/kq
Céphalosporine lllu'" génération

Amoxicilline +

Bacille G (- Enterobacter: C3G + aminoside ; ou fluoroquinolone

2-Antibiothérapie probabiliste (germe non retrouvé)

- orientée en fonction de r'âge et donc des germes probabiristes :

EN FONCTION
.DE L'AGE ANTIBIOTHERAPIE

Erc"fi,
streptocoque B,la Listeria: aminosides c3G (claforan@)et/ou
En néo-natal
aminosides
- Amoxicilline +

(on peut commencer le traitement avec les 3 atb)

Enfant < 5 ans
Deux situations :
1-Sujet immuno-compétant (non immuno_déprimé)
- Si le LCR montre essentiellement des polynucléaires :
Ampicirine ou c3G (Rocéphine@)associé à ra vanco si risque
de
PSDp ; si allergie ou contre_indication phénicolés
+ Si re LCR est mixte : Listeria voire ra tubercurose, association
Chez I'adulte d'ampiciiline + aminoside prus ou moins anti{ubercureux.
2-Sujet i mmu no-déprimé
+ Traitement adapté en fonction du contexte
+ rnfection après un traumatisme ou post-chirurgicar : ir faut penser
au
staphylocoque ou bacille Gram négatif : utilisation d'association
vu) C3G + FOgFO + Ftagyt@ pow i", anaérobies (staph fiamais
BGN et
anaérobies) très bonne diffusion

> TRAITER LA PORTE D'ENTREE

. Ablation d'une valve de dérivation, Traitement d'une brèche ostéo-méningée,
. Drainage sinusien, etc.

1-Place de la corticothérapie
lndiquée dans re consensus actuer à ra phase de début
chez |enfant
surtout si instituée de façon précoce (avant toute antibiothérapie),
But : réduire les séqueiles auditives et neurorogiques. (a prouver
son
AUTRES efficacité pour hæmophitus) (Déxaméthasone O,iS_O,ZO
,git g x 4 lj pdt
TRAITEMENTS 2à4J)
2-Anticomitiaux si crise (Valium@, Rivotril@)

1,M
 MENINGITE INFECTIEUSE ET MENiNGO.ENCEPHALITE. CHAPITRE

3-Mesures générales
. Hospitalisation en urgence, unité soins intensifs ; voie veineuse
périphérique (0 si oubli au dossier d'ECN)
. lsolement et déclaration en fonction du germe ; pièce peu éclairée (0 si
oubli au dossier d'ECN)
. Antipyrétiques, prévention des complications du décubitus, antalgiques,
anti-H2
. Réhydratation hydro-électrique : s'il y a ou non présence d'un
syndrome de Schwarz-Bartter
. Prise en charge symptomatique en milieu spécialisé si troubles de la
conscience, respiratoires, cardiovascu laires, atteinte encéphaliq ue

4-Surveillance
. Clinique : pouls, TA, température, diurèse, périmètre crânien chez
I'enfant
. Examens neurologiques répétés, recherche d'un purpura
AUTRES . Examen cardiovasculaire, recherche d'un souffle cardiaque
TRAITEMENTS (endocardite)
: . Paracliniques : hémocultures, NFS, plaquettes, ionogramme (natrémie),
(scanner, EEG si aggravation neurologique), discussion de la PL à 48 h
(ne pas réaliser la PL si bonne évolution clinique apyrexie et
diminution de la CRP (cf. méningite)

5-Durée et critères d'arrêt de I'antibiothérapie : plusieurs facteurs

' Clinique : apyrexie, guérison de la porte d'entrée
. Nature du germe : méningocoque (antibiothérapie 7 à 10 j),
pneumocoque (10 à 14 j), Listeria, bacille Gram négatif, staphylocoque
(3 semaines)
. Formel : stérilisation du LCR : si l'évolution est favorable, la PL n'est
pas refaite
. A long terme : surveillance neurologique (audiogramme pour séquelles
d'audition)

VII.DIAGNOSTIC DI FFERENTI EL
. Diagnostic repose sur : analyse du LCR, culture et recherche
MENINGITE d'antigènes solubles
ASEPTIQUE . Méningite décapitée : en raison de I'utilisation répandue des
(notamment virale) antibiotiques

ET ENCEPHALITE ' L'évolution lente des symptômes.

. Clinique : céphalées fébriles, exanthème maculaire ou pétéchial

FIEVRE POURPRE (débute aux poignets et chevilles), délire susceptible d'évoluer
DES MONTAGNES vers un coma
ROCHEUSES
. LCR : normal ou montre une pléiocytose lymphocytaire modeste.
(Rickettsioses)
. Syndrome méningé fébrile, ictère, myalgie, éruption, lésions
rénales et hépatiques
LEPTOSPIROSE
. Contexte : exposition à l'eau ou déchets contaminés par des
urines de rats, chiens, porcs, ou de bétail.
 :.KB.NEUROLOGIE

Les amibes infectent les nageurs dans les lacs aux eaux
tièdes. Elle peut être fatale
MENINGOENCEPHALITE LCR : l'examen direct montre des mouvements amiboldes.
AMIBIENNE L'amibe peut être cultivé.
Traitement : amphotéricine à la fois en lV et en intrathécal.

a Fièvre, lésions cutanées discrète, infarctus embolique focal,

ENDOCARDITE signes de focalisation
SUBAIGUE I
LCR : pléiocytose.
BACTERIENNE
Types : mastoïdite, abcès épidural
INFLAMMATION OU Fièvre, thrombophlébite du sinus veineux latéral
INFECTION LCR : pression élevée, hypercytose.
PARAMENINGEE

(de voisinage)
Syndrome méningé clinique survenant en cas d'infection non
spécifique chez le nourrisson (ORL ou pulmonaire), ou le petit
enfant
MENINGISME PL obligatoire pour éliminer une vraie méningite ; elle y est
normale.

I
Clinique :début moins explosif, fièvre rarement
ENCEPHALOPATHIE I LCR : glycorachie habituellement normale.
SATURNINE
survient de façon épisodique ; ra fièvre est en générar absente
Causes irritant les méninges :
- Ecoulement kératineux dans le LCR de tumeur
MENINGITE CHIMIQUE épidermoide ou crâniopharyngiome,
- Chimiothérapie intrarachidienne, anesthésie rachidienne
et produits de contraste myélographiques.

INFARCTUS OU
HEMORRAGIE
CEREBELLEUSE AIGUE
AÎïection rare, spontanément régressive, et souvenl
récidivante.
LA MENINGITE DE a LCR : présence de grandes cellules endothéliales, parfois de
MOLLARET polynucléaires pu is lymphocytes.

146-,,.l
F -''
f

MENINGITE INFEcTIEUSE ET MENINGo-ENcEPHALITE . CHAPITRE 9

PARTICU LARITES DES M ENINGITES

PURULENTES

I.MENINGITE CEREBRO.SPINALE A MENINGOCOQUE

(dossier ECN e )

. Se trouvent dans le nasopharynx d'environ 5% de la population

(porteurs sains) et disséminent par les gouttelettes respiratoires
(mode aérien) et un contact étroit.
. Propagation : A partir de la sphère ORL par bactériémie puis
vers les méninges.
. Pour des raisons inconnues, seule une petite partie des porteurs
développent un méningite
. Cause la plus fréquente de méningite bactérienne en France
(30%)
EPIDEMIOLOGIE . Plus souvent en cause chez l'adulte et le grand enfant, plus rare
aux âges extrêmes
. Survenue sporadique avec recrudescence hiverno-printanière
(épidémie de grippe) en petites épidémies au sein des
collectivités (casernes, pensionnats etc").
. Terrain : ll n'y a pas réellement de groupe à risque sauf chez les
patients ayant des déficits en complément entraînant des
- méningites récidivantes.

. Diplocoque Gram (-), intra ou extra-cellulaire, très fragile,

sensible au froid.
CARACTERISTIQUES . Sérotypes : A, C et B. En France, le sérotype B est le plus
BACTERIOLOGIQUES fréquent. Le vaccin n'est efficace que contre les sérotypes A et C.

l-Temps d'incubation : 2 à 4 jours parfois moins de 24 H d'où

l'urgence.

2-Mode de début
. Chez un enfant ou adulte jeune, suite à une rhinopharyngite ou
syndrome grippal.
. Signes associés évocateurs : herpès naso-labial, arthralgies
intenses et fugaces, injections conjonctivales, splénomégalie et
surtout un purpura.
PARTICULARITES
3-Syndrome méningé au départ peut être absent et syndrome
CLINIQUES
infectieux avec fièvre

4-Signes neurolog iq ues

Pouvant aller de la simple méningite pure à une méningo-encéphalite.

5-Signes extra-neurologiques
. Surtout un purpura : le purpura fulminans (cf. infra)
. Rechercher un souffle cardiaque, une splénomégalie,
 KB NEUROLOG}Ë

1-Neurologiques
a-Analyse du LCR (ressemble à la méningite pneumocoque)
à
- Liquide trouble, hypertendu ; hyperleucocytose avec
polynucléaires altérés
- Hyperprotéinorachie, hypoglycorachie
; diplocoque G(_)
encapsulée en grain de café.
- peut être normale au
tout début.

PARTICULARITES b-scanner, IRM : si signe d'encépharite

ou signes de focarisation
PARACLINIQUES mais ne doit pas retarder le trt.

2-lnfectiologiques
. Hémocultures, antigènes solubles (avec
sérotypage) dans le
sang, LCR et urines.
' Hyperreucocytose à porynucréaires, cRp augmentées
' En cas de thrombopénie, rechercher une crVD
'- (hypofibrinogénémie,
\' rrvrrvrrr'\
produit dégradation fibrine
t).
1-De façon aiguë (non traitée)
. Morbidité et mortalité importantes (purpura
fulminans, décès en
quelques heures).
EVOLUTION ET
2-A long terme
PRONOSTIC . Cloisonnement méningé avec feutrage fibrineux
gênant la
du LCR
. Epilepsie, séquelles neurologiques, HpN,
surdité.

Le traitement peut être débuté

"uffi
1-Traitement curatif : maladie à déclaration
obligatoire
a-Antibiothérapie
_ probabiliste, puis
orientée à I,antibiogramme
- A bonne diffusion méningée, actifs sur re
x Amoxicittiner 20-0_g00 mg/kg/j en méningocoque
lV en i inl ou
avec :
x C3c : Ctaforan@ 200_30b Àôlr.g4 ou no"âpnine,
100
mg/kg/j en 2 injections.

b-Porte d,entrée ORt : pas de traitement spécifique.

TRAITEMENT:
URGENCE c-Surveillance
THERAPEUTIQUE - peau (petechies ), TA, To, ionogramme sanguin et en
+++ particulier la natrémie.
- si évorution favorabre à 4g h (apyrexie et diminution de ra
CRp), pas d'indication de pL.

2-Traitement par rapport aux autres patients

' rsorement du marade ; décraration obrigatoire de ra maradie, (0 si
oubli au dossier d,ECN).
' rnformer re responsabre de ra coilectivité
; surveiilance rapprochée de
l'entourage direct.

148
 MENINGITE INFECTIEUSE ET MENINGO-ENCEPHALITE - CHAPITRE

3-Traitement préventif (prophylaxie)

a-Médicamenfs ..à instaurer dans les plus brefs délais
Rifamycine pendant 2 jours : posologie selon l,âEe
x lnférieure à 1 mois : 10 mg/kg/jen 2 prises
x Entre 1 mois et 12 ans :20 mglkglj en 2 prises
x Adulte : 1 .200 mg/j en 2 prises (600 mg 2 xl j).
Si contre-indication à la rifa : spiramycine (Rovamycine@)
pendant 5 jours :
x Chez I'enfant 150.000 Ut/kg/j en 2 prises
x Chez I'adulte : 6.000.000 U/kg/jen 2 prises (2 x 3 MU/ j).
Vaccination (Meningitec@) : indications
x Si méningocoque de type A ou C : par un polysaccharide
TRAITEMENT: adapté
x Lors d'un voyage en zone endémique (pèlerinage), ou
URGENCE
lors des épidémies
THERAPEUTIQUE x Le vaccin pour le méningocoque de type C a prouvé son
+++ efficacité

b'Suyefs concernés
- Sujets ayant eu des contacts proches ou répétés, vivant au
domicile du patient et/ou exposés aux sécrétions
nasopharyngées dans les 10 jours précédents,
- Eventuellement, les autres membres de la collectivité
x Toute la classe s'il existe 2 cas dans la classe
x Tout l'établissement si 3 cas en 1 mois dans 2 classes
différentes.
- NB : la désinfection des locaux ou collective est
inutile.

II.MENINGITE A PNEUMOCOQUE
1-Epidémiologie
t 2ème cause de méningite purulente en France, 1è'" cause chez
l'adulte (après 30 ans)
' Grave le plus souvent d'un point de vue morbidité et mortalité.
. Propagation : porte d'entrée, par voie hématogène ou par
contiguiTé.

2'Terrain ou éléments en faveur d'une méningite à pneumocoque

' Affection oRL (sinusite, otite chronique, mastoTdite), pneumonie à
pneumocoques
PHYSIOPATHOLOGIE . Altération des moyens de défense :

- Diabète, éthylisme, sujet âgé, splénectomie ou asplénie,

drépanocytose, myélome
- lnfection à vrH, immunodépression (déficit en fraction du
complément notamment C5, ou hypoglobulinémie).
' Antécédents de :
- Traumatisme crânien fermé avec fuite du LCR : fracture
de la lame criblée de t'éthmoide (rhinorrhée), du rocher, du
sinus sphénor'dal ou du sinus frontal
- chirurgie de ra base du crâne, ou de méningite récidivante.

149
KB NEUROLOGIE

1-Début : souvent très brutal

2-syndrome méningé typique et syndrome infectieux avec fièvre élevée

3-Signes neurolog iq ues

. Possibilité d'encéphalite : troubles de la conscience, convulsions,
coma
. Troubles végétatifs liés à un ædème ou un empyème sous-dural voire
un abcès.
PARTICULARITES
CLINIQUES
4-Signes extra-neurologiques : possibilité de :
. Choc septique, pneumopathie ou otite associée,
' Rhinorrhée ou otorrhée d'une éventuelle brèche ostéo-méningée à
rechercher :
- Elle est apériodique, unilatérale et aqueuse.
- Présence de glucose dans l'écoulement.

1-Neurologiques
a-Etude du LCR
- Liquide trouble, franchement purulent, hypertendu
Hyperleucocytose, polynucléaires altérés ; hyperprotéinorachie
(souvent > 2 gll), hypoglycorachie
- Diplocoque en flamme de bougie G (+) encapsulée
essentiellement extracellu laire.
- Recherche d'antigènes solubles : antigènes capsulaires.

b-Scanner,lRM : lndiqués si signe d'encéphalite ou de focalisation.

PARTICULARITES
PARACLINIQUES 2-lnfectiologie
' Hémocultures ou antigènes solubles dans le sang ou dans les urines
. Antibiogramme, CMI de la pénicilline et des C3G.
. Hyperleucocytose à polynucléaires ; CRP augmentée

3-Autres examens : si suspicion de brèche ostéo-méningée

. Scanner cérébral au niveau des bases
' Transit isotopique du LCR, à la recherche d'une brèche correspondant
à une hyperfixation localisée.

1-A court terme

. Non traitée, c'est une méningite grave, souvent compliquée :

- De septicémie, d'un syndrome de Schwartz-Bartter

- D'ædème cérébral, de coma, deconvulsions, d'abcès cérébral
ou
EVOLUTION ET
PRONOSTIC 2-A long terme : possibilité de :

. Cloisonnement méningé avec feutrage fibrineux gênant la résorption

du LCR
. Ëpilepsie, séquelles neurologiques déficitaires, surdité, hydrocéphalie
chronique.

150
 MENINGITE INFECTIEUSE ET MENINGO.ENCEPHALITE
- CHAPITRE 9

1-Traitement curatif
a-Antibiothérapie
- Probabiliste si absence de germe puis adaptée à
I'antiobiogramme + CMI
* Diprocoque^suspecté : craforan@ 300 mg/kg/j en 4 injections
ou
Rocéphine- i 00 mg/kg/j en 2 injection, v associé à la vanco
si risque de PSDp "n
- (Vancomycine:15 mg/kg en 2 heures puis 40_60 mg/kg/j
en
continu)
- Gyclines ou macrolides : n,ont aucune efficacité
b-Porte d'entrée (0 si oubti au dossier d'ECN).
- Fermeture chirurgicale d'une brèche ostéo_méningée
- Traitement spécifique d'une sinusite, d'une pneumopathie,
de
TRAITEMENT: bronchite chrr:niqus, d'une insuffisance respiraioire, etc.
EN URGENCE c- Sy m pto m ati q u e et su rve i t Ia nce (cf . Mé g ite p u r u Ie
n in nte)

2-Traitement par rapport aux au'cres patients : isorement

du patient pas
recommandé.

3-Traitement préventif
' Vaccination obligatoire chez les sujets à hauts risques :
antécédents de
splénectomie, drépanocytose, déficit immunitaire, imprants
cochréaires
. Vaccin anti-pneumocoque :
- < 2 ans prevenar@ (vaccin recommand é à 2,3,4 mois et rapper à
12 mois)
- .> 5 ans Pneumo 23@
' Eventuellement oracilline@ à faible dose à visée préventive si
antécédents de splénectomie.

USTERTA(cf. Méningite à tiquide clair)

lv-BAcILLE GRAM NEGATIF : HlEMopHtLUs TNFLUENZÆ

e- )
(dossier ECN

1-Epidémiologie : ra méningite à H. inftuenzæ a prariquement

dbp*,
en France depuis ra générarisation de ra vaccination anti-hémophirus
chez le nourrisson.

2-Garactéristiques : bacille G(-) intra ou extracellulaire, résistant

à la
pénicilline.

- 3'Mode de transmission : porte d'entrée en générar oRL (otite)

PHYSIOPATHOLOGIE
4-Terrain
. Le plus souvent chez le nourrisson et I'enfant de moins de
5 ans
OU
. Adulte : contexte d'immunodépression (éthylisme, prise chronique
de corticoïdes, splénectomie).

5-Propagation : à partir d'un foyer ORL, propagation sanguine

vers les
méninges.
Fffi*
il l,:;,PARTICULARITES
CLINIQUES
1-Mode de début : infection ou pulmonaire, éruption de type érythémateux.
2-Syndrome méningé : discret
3-Signes neurologiques : méningite pure
4-Signes extra-neurologiques : oRL, pulmonaire, recherche de pétéchies
ou de purpura.

1-LcR:possibilité de formule de type panaché, mise en évidence d'un petit

bacille G(-)
PARTICULARITES
PARACLINIQUES 2-lnfectiologie : recherche d'antigènes solubles, hémocultures.

1 -Curatif : antibiotiques
' c3G :claforan@,200 mg/kg/j en 4 prises ou Rocephinet l00 mg/kg/j
en 2 injl1, durée '15 jours.
. Si allergie : chloramphénicol, 100 mgikg/j en 3 injections.
TRAITEMENT
2-Préventif : vaccination anti-hémophilus,(antigène capsulaire de type B
aux 3, 4 et 5u'" mois et rappel à 1 an)

V-AUTRES GERMES POUVANT ENTRAINER UNE

MENINGITE PURULENTE

Streptocoque, Staphylococcus aureus : méfr'-S Bristopen@ + aminoside,

cocctES méti-R vancomycine + rifamycine.

BACILLES Listeria (G+), E. coli ; Klebsieila, Enterobacter ef Serratia(G_)

GERME F u sibacté ri u m, Bacteroides fragi tis.

ANAEROBIE

VI-PURPURA FU LMINANS ( er dossier ECN)

ETIOLOGIE Surlout MENINGO, et plus rarement au pNETJMOCO1UE

Urgence diagnostique : souvent syndrome méningé discret voire
absence de raideur méningée,
Tableau très grave de choc infectieux (septicémie fulminante avec
collapsus cardiovasculaire), hyperthermie, possibilité d'hémorragie
DIAGNOSTIC viscérale notamment surrénalienne, (souvent décès en quelques
heures)
Purpura : est ulcéro-nécrotique extensif avec des hémorragies
viscérales (bactériémie).

152
 MENTNSTE rNFEcrEUsÉ ET MENINGo-ENcEPF,IAUIE, CHAPITRE'9

En urgence, sans retarder le traitement, chez un patient

hémodynamiquement stable
LCR : liquide clair sans réaction cellulaire avec fourmillements de
germes
NFS, plaquettes et TP, TCA, groupe, rhésus, hémocultures, gaz du
PARACLINIQUE sang
Signes de CIVD (thrombopénie, PDF augmentés, fibrinogène
diminué), prélèvements bactériologiques franchement positifs
(hémocultures, PL)

. L'antibiothérapre doit être débutée même avant les prélèvements.

Extrême urgence thérapeutique, ne doit pas être retardée par la
paraclinique (0 si oubli au dossier d'ECN).

1-Traitement adapté de i'état de choc

. Conditionnement : HOSPITALISATION en USl, scope, monitoring
cardio-respiratoire, sonde urinaire, sonde gastrique, pose de voies
veineuses périPhériques
. Traitement spécifique de l'état de choc (dobu, dopa, etc. cf. Cardio)

2-Antibiothérapie
THERAPEUTIQUE
. C3G : Claforan@ en lV lente ou Rocephine@ 50 mg/kg en lM ou en lV
ou amoxicilline
' Traitement éventuel d'une acidose métabolique, d'une CIVD'
. Antipyrétiques etanticonvulsivants'

3-survelllance : très rapprochée, en réanimation

. Clinique : pouls, tension artérielle, conscience, purpura.
. Parachimie : NFS, plaquettes, hémocultures, ionogramme, urée,
créatinine.
. Toute détresse respiratoire peut nécessiter une intubation naso-
trachéale.

:.'-:ir:.:: i; f :rl:: 153

 KB NEUROLOGIE

MENINGITE A LIQUIDE CLAIR

I.PHYSIOPATHOLOGIE
. La majorité est d,origine virale et bénigne.
. j^111:._::n_t des ursences thérapeutiques : tubercutose,
|j:l?:ï
listériose, herpès, paludisme, *ylo.u..
' La présence de signes encéphalitiques ou de focalisation
doit faire
rechercher:
- Une méningite bactérienne : décapité, à BK, à Listeria, à
Borrelia
- Une méningo_encéphalite herpétique
- Une méningite parasitaire (surtout le neuropaludisme).

1-lnfectieux
a-Bactériens
- Tuberculose, Llsferla, leptospirose, syphilis
- Brucellose, chlamydia, mycoplasme. 'l
GERMES EN
CAUSE b-Viraux
- Penser surtout à la méningo_encéphalite
herpétique et au VIH
- Autres causes virales :
x Entérovirus (écho_, Coxsackie) ' +++, épidémies
saisonnières
. x poliovirus : plus rare depuis la généralisation de la
vaccination
x Oreillons, rubéole, varicelle, cytomégalovirus
x Adénovirus, Myxovirus influenzæ, arbovirus,
hépatites
virales
2-Non infectieux
' Néoplasiques : primitifs ou secondaires en particulier
les hémopathies
' Connectivites : lupus érythémateux, périarthrite
noueuse
. Uvéo-méningites : maladie de Behçet, sarcoldose.
' Réactions méningées : secondaires à une thérapeutique intrathécare
ou à une myélographie.

Dépend du germe:
. Séjour à l'étranger dans un pays endémique
ou près d,un aéroport
neuropaludisme :

PORTE ' Absence de vaccination au BCG : penser à ra

tubercurose, antécédents
D'ENTREE de MST (syphitis)
. Contact avec animal : brucellose, listériose
. Nourriture : fromage de fabrication artisanale (Listeria),
. Antécédents d'atteinte ORL.

154
 MENINGITE INFECTIEUSE ET MENINGO-ENCÊPHALITE - CHAPITRE 9

II-PARTICULARITES

. Le syndrome méningé et le syndrome infectieux sont variables

. Si atteinte de paire crânienne : penser à la tuberculose, Lisferia,
CLINIQUE syphilis, maladie de Lyme, brucellose ou atteinte parasitaire à type de
cryptocoque

1-Neurologiques : étude du LCR

. LCR clair ou eau de riz, pléiocytose avec hyperlymphocytose
> 50 cellules/mm3
. Si formule panachée à lymphocyte folliculaire, penser à une atteinte
plutôt bactérienne
. Protéinorachie modérée en général, une hypoglycorachie évoque une
atteinte bactérienne, mycotique, carcinomateuse ou inflammatoire ; une
glycorachie normale fait penser à l'herpès ou à une atteinte bactérienne
par la Listeria

PARACLINIQUE
2-lnfectiologie
. Sérologie virale ; dosage éventuel dans le LCR de I'interféron alpha et
du PCR herpès-virus.
. Cultures : sur milieux usuels, milieu de Lôwenstein
. Examen parasitologique et mycotique : encre de Chine, antigènes
solubles au cryptocoques
. Hémocultures, sérologie VIH + Ag P24, thorax ; TDM voire IRM
cérébrale si troubles neurologiques.

llI-TRAITEMENT : EN URGENcE
1-Si méningite à liquide clair avec glycorachie normale
. Surveillanceavectraitementsymptomatique,
. Si présence de signes neurologiques :
- Avec atteinte de paires crâniennes : penser à la Listeria,
GERME NON - Si atteinte plutôt temporale ou frontale : penser herpès (aciclovir
en urgence)
RETROUVE
2-Si méningite à liquide clair avec hypoglycorachie
. Avec atteinte de paires crâniennes : penser àla Listeria
. Si évolution défavorable, penser tuberculose.
1 -Virale : enterovirus (traitement asymptomatique), herpès (aciclovir)

2-Bactérie
. Listeria: amoxicilline + aminoside ou cotrimoxazole
GERME
" Tuberculose : trithérapie + corticoïdes
RETROUVE . Maladie de Lyme : céphalosporine lllè'" génération (Rocéphine@)
. Brucellose : rifamycine + fluoroquinolone
' Syphilis, leptospirose : pénicilline G.

155
 KB NEUROLOGIE

PARTICULARITES DES MENINGITES

A LIQUIDE CLAIR
I-M EN INGITE LYM PHOCYTAIRE

. Myxovirus el paramyxovirus; rorgeot",lripps;;ilon;

ETIOLOGIE . Entérovirus : Coxsackie, échovirus
. Autres virus : VlH, VZV (virus zona_varicelle),
CMV, adénovirus

' Prodromes : souvent un syndrome pseudo_grippal

' Possibirité d'atteinte oRL ou respiratoire
ou digestive (gastro_entérite).

PARTICULARITES 2-Signes neurolog iq ues

CLINIQUES . En général, c,est une méningite pure,
il n,y a pas de signe
d'encépharite. syndrome méningé d'instatation
biutare avec myargies,
éruption cutanée, parotidite por.iOt".
. Si présence de.. signes neurologiques, penser
encéphalite herpétique.
à la méningo_
a
LCR : liquide hypertendu clair, pléiocytose à prédominun."
lymphocytaire, protéinorachie normale
glycorachie normale
ou légèrement augmentée,
PARTICULARITES I
NFS montrant parfois une lymphocytose
PARACLINIQUES Diagnostic de certitude rétrospectif
I

virales.
: effectué

EVOLUTION Spontanément résolutif en quelques jours.

TRAITEMENT Purement symptomatique (surtout un repos).

II.LA LISTERIOSE NEURO.MENINGEE (er dossier ECN)

1-Bactérie : Listeria monocytoger"" ,

2-Mode de transmission (porte d,entrée)

. La bactérie est présente dans l,environnement
' Le passage à r'homme se fait par voie digestive (fromages ou rait
cru, lait non pasteurisé, rillettes, crudités), puis
gagne le SNC par
PHYSIOPATHOLOGIE voie hématogène.

3-Terrain
' Prédominance chez re sujet âgé, parfois
sans terrain particurier.
' Prus fréquent si contexte de grossesse,
déficit d,immunité
cellulaire, hémopathie maligne (Hodgkin, leucemie),
corticothérapie, diabète, alcoolis mà, cancer

156
#:
:!

MENINGITE INFECTIEUSE ËT MENINGO.ENCEPHALITE . CHAPITRE 9

4-Particu larités anatomo-pathologiques de I'attei nte neurolog ique

. La bactérémie peut entraîner un infiltrat inflammatoire du
parenchyme (granu lomes)
. Autres lésions possibles :
PHYSIOPATHOLOGIE - Micro-abcès au niveau du tronc cérébral où I'atteinte
prédomine (signes de focalisation), la méningite survient par
l'effraction dans les méninges d'un ou de plusieurs abcès.
- Angéite cérébrale avec accident vasculaire cérébral
ischémique.
1-Mode de début
. Prodromes inconstants : asthénie, fébricule, douleurs
abdominales.
. Syndrome méningé d'évolution subaiguë.

2-Signes neurologiques : important polymorphisme clinique avec

. Typiquement : syndrome méningé avec signes d'atteinte du tronc
cérébral.
. Signes neurologiques déficitaires de focalisation (micro-abcès).

PARTICULARITES a-Syndrome méningé: volontiers progressif et souvent discret

CLINIQUES
b-Atteinte du tronc cérébral
- Atteinte basilaire de la région bulbo-protubérentielle,
c-Atteinte des paires crâniennes: paralysie pharyngo-
laryngée, oculomotrice (dossier ËCN)
- Possibles : syndrome cérébelleux, atteinte des voies
sensitives ou motrices
- Risque de troubles de la vigilance :

x Signes d'encéphalite, d'hydrocéphalie (blocage des

voies d'écoulement du LCR).
1-Neurologiques
a-Neuro-imagerie : Scanner voire IRM
- Si signes de focalisation, à la recherche de micro-abcès au
niveau du tronc cérébral.

b-Etude du LCR (PL)

- Polymorphisme macroscopique, liquide hypertendu et clair.
- Pléiocytose franche, formule panachée avec prédominance
des lymphocytes.
- Biochimie : hyperprotéinorachie modérée avec
hypergammaglobulinorachie de type oligo-clonal,
PARTICULARITES glycorachie souvent diminuée ou parfois normale.
- Bactériologie : le germe peut, parfois, être isolé (bacille
PARACLINIQUES
Gram +) intra-, extra- cellulaire. Culture lente et difficile.
- Ag solubles

2-lnfectiologie
a-Examens directs., hémocultures : permet parfois à elle seule
à faire le diagnostic.

b-Examens indirects
- Sérologie anti-Lisfena : peu fiable
- NFS (hyperleucocytose à polynucléaire), CRP
(augmentées).
ffi[ffi{ktRoroorE

' Le pronostic dépend de ta précocité du di;;;;G d,

traitement. "t
. La mortalité et la morbidité peuvent être importantes par:
EVOLUTION ET 1-Atteinte neurologique : séquelles neurologiques fréquentes à
PRONOSTIC . Syndrome cérébelleux, diplopie
' Troubles des fonctions supérieures, troubres de ra dégrutition.

2-Atteinte extra-neurolog iq ue
' Possibilité de myocardite, d'hépatite, de pleuro_pneumopathie,
d'arthrite, de kératite
.
Quand : dès que la listériose est soupçonnée à l" *
confirmée par la culture "h,rq*
Antibiothérapie en rV associant péni A et aminoside (genta,
tobra ou
nétilmycine) :
TRAITEMENT:
- Ampicitline : 200 mg/kg/jour + aminoside^s type gentamycine
4 mg/kg/jour ou cotrimoxazote Bactrim@) ér,. ,in" oriel
oe
:

en urgence 3 semaines
- Si résistance ou allergie : utilisation de chloramphénicol pour
certains.

IMPORTAIVr ; rosista nce naturelle de ta listériose aux céphalosporines

(toutes
générations confondues) et aux quinorones (0 si oubri au
dossier d,ECN).

III.MENINGITE E CLAIR LOR DE LA TUB RCULOSE

' Leptoméninges : fréquemment ensemencées par t". gK;;oro

de la primo-infection.
' L'infection se localise volontiers au niveau basilaire d,où la
fréquence de |atteinte des nerfs crâniens associée aux
signes
méningés"
PHYSIOPATHOLOGIE
1-Epidémiologie
' s'est raréfiée depuis ra générarisation et [obrigation de ra
vaccination par re BCG et re traitement systématiqueLt efficace
de
la primo-infection tuberculeuse
' Ën recrudescence du fait de nombreuses pathorogies avec
immuno-dépression.
 MENINGITE INFECTiEUSÊ ET MENINGO-ENCEPHALITE'' CHAPITRE

2-Caractéristiques de la bactérie
r BpuAR : Bacille Alcoolo-Acido Résistant
. Mycobactérie : le Mycobacterium tuberculosis est la 1"'" cause de
méningite tuberculeuse en France.

3-Mode de transmission (porte d'entrée)

. Hématogène à partir d'un foyer tuberculeux initial souvent
pulmonaire
. Soit une réactivation de la bactérie à
l'occasion
d'immunodéPression à Partir de granulomes méningés (ou les BK
peuvent rester quiescents)'

4-Terrain : patients à hauts risques

. Sujets non vaccinés ou non correctement vaccinés au BCG :

OPATHOLOGIE nourrissons, personnes âgées, immunodéprimés (VlH'

transplantés), immigrés, etc.
. Antécédents de primo-infection mal traitée'
. Ethylisme, diabète.

S-Spécificité anatomopathologique de l,atteinte neurologique

. Les lésions sont appelées tubercules : granulome épithélioTde avec
parfois nécrose caséeuse. D',autres lésions peuvent être retrouvées
: tuberculome ou angéite.
. ces lésions peuvent toucher la base du cerveau (méningite
basilaire engainant les nerfs crâniens) et de la région pédonculaire'
. Les mécanismes de la genèse de signes de focalisation peuvent se
fpire Par :

- La formation de tuberculomes, ischémie localisée (par artérite

tuberculeuse)
- ArachnoÏdite,éPidurite
- Hvdrocéphalie par feutrage méningé'
1-Mode de début
, souvent subaigu, progressif, de plusieurs semaines à plusieurs
mois
, L'altération de l'état général est fréquente : asthénie, anorexie,
sueurs.
' Manifestations psychiatriques fréquentes'

2-Syndrome méningé
. Est rnoins net et d'apparition moins brutale que dans les méningites
d'origine virale
' ll peut être pur, rare, souvent fruste et au second plan'
PARTICULARITES
3-Signes neurologiques
CLINIQUES . souvent méningite basilaire avec atteinte de paires crâniennes
. Autres signes :
-Méningo-encéphaliteavectroublesdelaconscience,coma'
signesdéficitaires(hémiparésie,aphasie,diplopiesfugaces
et convulsions)
- Troubles neurovégétatifs (rétention d'urine, tachycardie)'

4-signes extra-neurologiques
.PeuventêtreaU1"'plandevantlessignesneurologiques
altération de l'état génêral, sueurs, fièvre au long cours
. Troubles psychiques à type d'irritabilité, insomnie ou apathie

15!,
KE NEUROLOGIE

1-Neurologiques : surtout le LCR, le scanner, l'EEG

, a-Neuro-imagerie.' scanner voire IRM cérébrale si focalisation
- Résultats ;

x Hypodensités entourées de couronnes de contrastes :

tuberculome.
x Prise de contraste à la base du cerveau ou d'infarctus lié
à une angéite.

b-Etude du LCR (PL)

- Liquide clair ou légèrement opalescent, modérément hypertendu
- Hypercytose (30-500 éléments/rr';, pléio"ytose lymphocytaire
ou panachée.
- Hyperprotéinorachie nette (0,5 à 2 g/l) associée à une
hypoglycorachie (0,20 g/l) et une hypochtorurachie (5 à 6 g/t)
- Bactériologie : rechercher le bacille de KOCH dans le LCR
x Examen direct par coloration de Ziehl, culture par milieu
de Lôwenstein (culture lente 3 à 6 semaines .

antibiogramme si elle est positive)

- NB : le nombre de micro-organismes est génératement trop
PARTICULARITES faible pour être visible à I'examen direct, après coloration voire à
PARACLINIOUES la culture --> on devra donc se contenter d'arguments indirects
(hyper, hypo, hypo + pléiocytose à prédominance tymphocytaire)
pour débuter le traitement.
- L'examen du LCR par PCR est plus contributif, plus rapide et
très spécifique.

2-Autres
' Bacille de KocH : examen direct et culture des crachats et urines.
' Fond d'æil : recherche de tubercules miliaires et tubercules de
Bouchut
. Radio pulmonaire
. Réactions cutanées à la tuberculine :
- L'lDR : méthode fiable pour reconnaître une infection
mycobactérienne actuelle ou antérieure.
- Les tests tuberculiniques sont généralement effectués au niveau
de I'avant-bras.
- La réaction est lue au bout de 48 à 72 h par mesure de diamètre
transversal de l'induration détectée par palpation douce.
Réaction positive si diamètre à 17 mm.

. Séquelles neurologiques par atteinte du tronc cérébral, du nerf

oculomoteur, baisse de I'acuité visuelle par arachnoTdite opto-
EVOLUTION ET chiasmatique
PRONOSTIC
. Hydrocéphalie obstructrice ou HPN
. Epilepsie ou surdité séquellaires.
 MENINGiïE,INFËCTIEUSE ET MENINGo-ENcEPHALITE . CHAPTTRE 9

. lsolement du patient ; protocole anti-tuberculeux classique.

. lndication éventuelle de corticoides si signe d'angéite, d'HTIC ou
d'arachnoïdite.

1-Médicaments antituberculeux : chez I'adulte

a-lsoniazide : 300 mg/j (toxicités : hépatite, neuropathie
périphérique, fièvre)
b-Rifampicrne ; 600 mg/j (toxicités : hépatite, sd. pseudo-grippal,
thrombopénie)
c-Ethambutol : 15 mg/kg/j (toxicités : névrite optique ; rare à cette
dose)
d-Pyrazinamide : 1,2-2 g J: hépatite, hyperuricémie
e-Streptomycine : 0,75-1 Sli : surdité, troubles vestibulaires,
insuffisance rénale.

2-Schémas thérapeutiques
a-lsoniazide et Rifampicine tous les jours pendant g-12 mois
b-lsoniazide et Ethambutol tous les jours pendant 12-'l 8 mois
c-lsoniazide, rifampicine, pyrazinamide avec ou sans
streptomycine ou éthambutol tous les jours pendant 2 mois suivi
par l'un des schémas suivants :

- lsoniazide, rifampicine chaque jours pendant 4 mois

- lsoniazide, rifampicine et streptomycine 2 fois par semaine pdt 6
mois.

IV.AUTRES ETIOLOGIES D'UNE MENINGITE A LIQUIDE

CLAIR
1-Antibiotiques concernés : ce sont ceux qui traversent la barrière hémato-
encéphalique :
. Péni G, péni A, C3G
. Phénicolés,sulfamides(Bactrim@)

2-Eléments en faveur
MENINGITES a-Cliniques : foyer infectieux surtout ORL, présence de purpura
BACTERIENNES
décapitées par b-Biologiques
une - LCR:
antibiothérapie
x Souvent formule panachée avec forte proportion de
polynucléaires altérés
préalable. x Absence de germe à l'examen direct et la culture reste
stérile.
)< une hypoglycorachie,
Hyperprotéinorachie importante,
hyperlacticorachie.
- Sang : augmentation des polynucléaires neutrophiles.

- 161
KB NÊUROLOGIE

1-Epidémiotogie
. La méningite
apparaître qq semaines après,
une morsure de ^ "?:"!u,:Ou,rgdorferipeut
tique (la bactérie se trouvant
tiques infectées) dans le tube digestif de
. Séjour dans une région endémique
(montagne, Vosges, Alsace).

''T::uîrileu.rolosiques de la phase précoce : méninso-radicuro

. Méningite : lymphocytaire à liquide
clair, 500 lymphocytes/mm3
' Atteinte pluriradiculaire :

j;r, j,,:",'il'î":ïï,,îii,i;Jil::iffiil:
Ë:h;:i:li'.,1",",
brusque), X et Xl
* Racines rachidiennes : déficits
sensitivomoteurs seron re territoire
radiculaire atteint, sciatalgies
' Encéphalite : minime au stade
f,recoce (troubles de mémoire, irritabilité
et vertiges).

3-Signes neurotogiques de la phase

tardive disséminée
'r Encéphalomyélite
' sensitivomotrice : atteinte axonate avec réaction
,i;Hïj?;?il1"
4-Autres signes
a-Phase précoce
(dossier d,ECN Ë
) - Signes cutanés : érythème chronique migrateur
- Signes cardiologiques : BAV + une atteinte myopéricardique.
hépatique granutomateuse,'atteinte
3i;J;"';lteinte ocuraire.

b-P hase ta rd ive d issém i n ée

- Signes cutanés : acrodermatite
chronique atrophiante,
cutané .bénin (résions vioracées
porynévrite' rymphocytome
au niveau dàs tobutes Jes oreiiles,
iiffir d". ,rr"lons, des
- Signes articulaires : arthrite,
chronique dans 10To des
évoluant par poussées avec érosion cas
articulaire. Le HLA DR;-;
est souvent retrouvé.
c-Après traitement ou guérison
spontanée
- Syndrome de fatigue chronique
t fibromyalgie.
- La guérison spontanée peut survenir
spontanément au bout de
querques mois à querques
années, en |absence de traitement
en cas de traitement inefficace. ou

5-Paracliniques
a-Sérologie
_ La réponse anticorps est lente, prolongée
et complexe.
- lgM:
x
_D'apparition retardée par rapport aux stgnes cliniques de
I'ordrede3à6semaines
Culminent vers 4 à 6 mois.
- lgG : apparaissent 2 à 3 mois
après le début des srgnes cliniques
titres ne sont pas corrélés à ta
: t"r disparaissent ctinique
:x I" pas après le traitement
Peuvent ne pas apparaître
précoce.
si antibiothérapie efficace
 MENINGITE INFECTIEUSE ET MENINGO-ENCEPHALITE -
CHAPITRE

- ELIsA/lFl : problèmes techniques en raison des faux négatifs et

faux positif (autres maladies infectieuses, maladie inflammatoire
comme la PR, sarcoïdose, lupus)
- western blot : critères de positivité au moins 5 bandes en rgG.

MALADIE DE b-LcR: clair de type lymphocytaire. La glycorachie peut être normale.

LYME (dossier
6-Traitement de la neuroborreliose
d'ECN Ë )
' c3G : Rocéphine (2 gr rj en rV pendant 14 à 21i) ou craforan. q3 x2
g/j en lV pendant 14 à21j)
. Ou doxycilline : 2 x 200 mg/j pendant 14 à 2g j.
. Si borréliose chronique, la durée du lraitement s'élève à 28 i.
contexte : contact avec des rongeurs (rats) comme les égoutiers.
L'atteinte méningée est pratiquement constante (parfois purement
biologique).
clinique : Au début, syndrome pseudo-grippal, injection conjonctivale,
avec possibilité d'atteinte potyviscérale (hépatonéphrite, myalgie,
LEPTOSPIROSE thrombopénie, méningite).
Bio : possibilité d'isolement du germe dans le LCR, sérologie ELIsA de
type Martin et Petit.
Traitement : curatif par la péni G, préventif par vaccination des
professions à risques.

Secondaire ou tertiaire :

. Lésions cutanéo-muqueuses caractéristiques.

SYPHILIS . Sérologie au niveau du sang et du LCR : TpHA, VDRL, FTA.
. Traitement par association : pénicilline G par voie parentérale +
corticothérapie.

Contexte : éleveurs, bouchers, consommateurs de fromages de

fabrication artisanale.
Possibi lité d'encépha lite, d'a ngéite et d'atteinte ostéo-a rticu la re.
i

BRUCELLOSE lsolement du germe dans le LCR ou sérodiagnostic de Wright.

Traitement par association tétracycline + rifamycine pendant 4
mois.

1-Méningites de type parasitaire

. Neuropaludisme à Plasmodium falciparum-.
- Clinique : accès pernicieux avec fièvre élevée. signes
encéphalitiques, insuffisance rénale, hémolyse.
- Frottis sanguins et gouttes épaisses en urgence.
. Toxoplasmose cérébrale : congénitale ou acquise (VlH,
immunodéprimés)
ETIOLOGIES ' cysticercose cérébrale, trypanosomiase africaine, maladie de chagas.
PLUS RARES
2-Méningites mycosiq ues
. Terrains immunodéprimés : lymphomes, Hodgkin, corticothérapie au
long cours, immunodépreseurs.
' Agents pathogènes : surtout les cryptococcus neoformans et plus
rarement mén ingites à c a ndida al b ican s, aspergillose, histoplasmose.

163
 .KB,NEUROLOGIE

3-Méningites non infectieuses

. Le syndrome méningé est plutôt discret, sans fièvre ou à la
fébricule.
. Les signes neurologiques de focalisation sont prédominants.

a- M én i n g ite s c a rc i n o mafeuses
- Cancer primitif : lymphome cérébral, épendymoma,
médulloblastome
Métastases d'un cancer primitif purmonaire, sein, méranome ou
hémopathie.
Fréquence d'atteinte radicuraire ou de paire crânienne avec
évolution subaiguë
ETIOLOGIES
Augmentation de la protéinorachie et de l,hypoglycorachie au
PLUS RARES LCR avec surtout mise en évidence de ceilurei marignes au
niveau du LCR

b- M é n i n g ites i nfl a m m atoi res

- Uvéo-méningites : maladie de Behçet, sarcoÏdose,
- Lupus érythémateux disséminé, périarthrite noueuse, syndrome
de Gougerot-Sjôgren.

c-Autres
- Thrombophlébite cérébrale, abcès du cerveau,
- Méningites satellites d'infection de voisinage : spondylodiscite.

164
 MENINGITE INFECTIEUSE ET MENINGO-ENCEPHALITE - CHAPITRE 9

MEN I NGO.ENCEPHALITE H ERPETIQU E

I Les virus de I'Herpes simplex (HSV 1 ef HSV 2) sont responsables d'infections des
revêtements cutanéo-muqueux, te SNC et occasionnellement les viscères
. Quand rltouche le SNC il est responsable de méningo-encéphalite. (adossier ECN)

EPIDEMIOLOGIE
. L'encéphalite à HSV est l'étiologie la plus grave des encéphalites aiguës virales sporadiques.
. Ubiquitaire ; elle peut survenir tout au long de I'année. L'incubation varie de I à 26 j
. Transmission : au contact d'une lésion active ulcérée ou des porteurs/excréteurs
asymptomatiques.
' L'HSV type I (responsable dans 95% des eas de l'herpès labial, 5% de l'herpès génital) est à
l'origine de la majorité des méningo-encéphalites de I'enfant et de I'adulte
' L'HSV type 2 : est à l'origine d'un certain nombre de méningo-encéphalites du nouveau-né
associées souvent à une atteinte multi-viscérale.

' ll s'agit d'une encéphalite dite primitive ; agression directe des

neurones par I'HSV se trouvant à l'état de latence dans les
neurones sensitifs (par opposition à l'encéphalite péri-veineuse
survenant quelques semaines après une infectton éruptive ou une
'vaccination).
. La réactivation du virus latent d'un ganglion trijumeau ou de la
racine du système nerveux autonome peut entraîner la diffusion
du virus dans le SNC par les nerfs innervant la fosse cérébrale
moyenne.
. L'HSV touche le cerveau dans des localisations préférentielles,
ce qui explique les signes cliniques : système limbique, coftex
fronto-orbitaire et temporal interne.
. Dans certaines circonstances (stress, baisse des défenses), le
virus se multiplie et gagne le cerveau.

1-HSV 1 :agression du cerveau le plus souvent par une réactivation

PHYSIOPATHOLOGIE I O'un virus se trouvant à l'état latent dans le ganglion sensitif de
Gasser (suite à une primo-infection labiale).

2-HSV 2 : responsable de la méningo-encéphalite herpétique du

nouveau- né par contamination au cours de l'accouchement chez
une mère ayant une poussée d'herpès génital.

3-Spécificité anatomopathologique de I'atteinte neurologique

. ll s'agit d'une encéphalite aiguë focale et nécrosante.
. Histologie : plage de nécrose avec des foyers hémorragiques et
des infiltrats inflammatoires périvasculaires.
. Région de prédilection : bilatérale ou asymétrique au niveau
- Fronto-orbitaire,insulaire
- Face interne des lobes temporaux, région des
hippocampes.

165
r
KB NEUROLOGIÊ

1-Mode de début
Début brutal marqué par un syndrome infectieux et un tableau rlo
méningo-encéphalite (fièvre, malaises et signes neurologiques focatrx
en particulier temporaux).

2-Signes neurologiques
a-Sd. méningé modéré : céphalées, vomissements, photophobre,
raideur de nuque

b-Srgnes d'encéphalite
- Troubles de la vigilance, confusion, troubres du comportement
PARTICULARITES - Signes orientant vers une atteinte temporale :

CLINIQUES
x Crises d'épilepsie partielle complexes (olfactives,
auditives, visuelles) pouvant devenir secondairement
généralisée (motrices)
x Déficits neurologiques : aphasie de Wernicke, troubles
de la mémoire, quadranopsie supérieure par atteinto
des radiations optiques inférieures.

3-Signes extra-neurologiques
. Lésions cutanéo-muqueuses : rarement fréquentes de façon
concomitante.
. Toute confusion fébrile doit faire évoquer le diagnostic de
encéphalite herpétique.

1-Scanner cérébral sans et avec injection :

'"Hypodensité plus ou moins étendue au niveau temporar, région

'
insulaire, fronto-orbitaire prenant le contraste.
. Atteinte bilatérale, asymétrique. possibilité d'ædème cérébral,
de masse et des signes d,engagement.
' Peut être normal au début.

2'lRM : montre de façon prus précoce des anomaries essentieilement au

niveau temporal interne et frontal

PARTICULARITES
PARACLINIQUES IRM cérébrale : coupe axiale
séquence T2 ; hypersignaux
diffus de la fosse temporale
droite : méningo-encéphalite
herpétique
 MENINGITE INFECTIEUSË ET MENINGO.ENCEPHALITE - CHAPITRE 9

3-L'EEG: pointes ondes focalisées (ondes delta), dans B0% des cas, dans
les régions temporale et frontale. Aspect pseudo-rythmique.

4-Etude du LCR
. Souvent clair : hyperleucocytose, prédominance lymphocytaire,
pléiocytose. Peut être normal au début"
. Normoglycorachie, protéinorachie proche de 1 g/l
. Possibilité d'augmentation d'anticorps anti-herpès (par PCR, résultat
PARTICULARITES rapide) et de façon non spécifique de l'interféron alpha.
PARACLINIQUES
S-Confirmation du diagnostic
. Cultures du virus dans le LCR et sérum : systématiques, rarement
positives
. Taux d'anticorps anti-HSV élevé dans le LCR par rapport aux taux
sériques
. lsolement de I'ADN du génome viral par technique d'amplification
(PCR : polymerase chain reaction) : technique précoce (quelques
jours), non invasive.
1-Méningite : la méningite à HSV est une affection aiguë, spontanément
résolutive, dure 2 à7 j eT les séquelles neurologiques sont rares.

2-Encéphalite
' En l'absence de traitement la mortalité est de B0%
. Traitée : l'évolution reste grave avec plus de 50% des cas de mortalité
EVOLUTION ET (engagement temporal) ou de séquelles importantes (épilepsie,
PRONOSTIC syndrome démentiel, déficit séquellaire).

3-Eléments de mauvais pronostic

. Clinique : âge avancé, coma, comitialité rebelle (aux traitements)
. Paraclinique TDM : lésions étendues, foyers hémorragiques
. Thérapeutique : retard du traitement ou anti-épileptiques inefficaces.
. ÊN URGENCÊ, dès la suspicion d'encéphalite herpétique, sans
TRAITEMENT attendre les résultats paracliniques : ZOVIRAX@ 10 mg/kg toutes les 8
(dossier ECN e h en lV lente (dans 125 cc de sérum phy I t h) pendant 15 à 21 jours
(ou 30 mg/kg/j)
. Hospitalisation en unité de soins intensifs
. Anti-oedémateux (corticothérapie), anti-épileptiques, liberté des voies
aériennes, intubation si décompensation, surveillance des fonctions
vitales neurologiques, rénales.
. Antibiothérapie : souvent associée au début (éventuelle listériose).

. :..'.::::.::.:..',.. .::i .,,,:,,'.t.:':: . .' ,'LES POINTS FORTS

. ,
,Lâ méningite eSt un syndrome infectieux associant à des degrés divers des signes du
syndrome méningé et de la fièvre.
. Le diagnostic de certitude sera réalisé par la ponction lombaire avec analyse du LCR.
. Le choix du traitement sera en fonction du germe retrouvé et de sa porte d'entrée, il
s'agit d'une urgence thérapeutique.
. Devant des syndromes de type lo.bes temporaux avec hallucination, trouble mnésique,
voire crise convulsive, penser à la méningo-encéphalite herpétique, I'examen de
référence morphologique est I'lRM, le traitement repose sur un antiviral type aciclovir
Zovirax
 POLYMDICULONEVRITEAIGUE INFLAMMATOIRE OU SYNDROME DE GUILLAIN-BARNE - CHAPITRE 1O

Module 8 : IMMUNOPATHOLOGIE - REACTION INFLAMMATOIRE

Chapitre 10 - ITEM N'122

YRADICU LONEVRITE AIGU E INFLAMMATOIRE
OU SYNDROME DE GUILLAIN.BARRE

1", TOUR 2"'" TouR

Diagnostiquer un syndrome de Guillain-Barré
:a g
ldentifier les sltuations d'urgence et ptanifier leur prise en charge
lr-
oi
gE
o
o
ITEMS LIEES 44,65,66,72,188
a Atteintegqendante du Système Nerveux Périphérique (SNP)
RisquefttaÈngagé
MOTS CLES a U rge n ceYa g n osti q ue et thé ra pe uti q ue
a Evolution en3 phases : ascendante, plateau, récupération.
Paraclinique : Ponction Lombaire, EMG
a Traitement spécialisé : échanges plasmatiques ou lmmunoglobulines
polyvalentes lV
Traitement symptomatique et des complications : kinésithérapie, HBPM
dose anticoagulante, soins oculaires.
Surveillance à proximité réanimation.

Définition : le syndrome de Guillain et Barré (SGB) est une

polyradiculonévrite (PRN) démyélinisante inflammatoire aiguê primitive
avec dissociation albumino-cytologique dans le LCR, dont l'évolution est
habituellement régressive.
Urgence médicale, nécessitant une surveillance constante et une préservation
des fonctions vitales.

1:
7*

KB NEUROLOGIË

I.EPIDEMIOLOGIE

-
.
u;nrru*ffi*:rfin#i*d*r:l;t.,.l' .,

'''ff$ffgffiit6ffi
sr$sfiçp,r:r,îî:
. Le .""ànir.l";iï""ili'J,[ ,rrrnologique non spécifique, secondaire à un ædème
innu'nmutoiiu virale, une vaccination ou une sérou'rérapie.
iuoJl"iË ,"1ï;; infe,c,tion
' f:: lésions o**iri.r"i* ,""':lll'iitJ;":"ttase dans l'espace endo-neuronal d'anticorps

' dirigés contre

i:,ff#;'r ::H
d"
.urt"in. untroÀ"r

t fl* iiz::::,:i':ii:'
'u

"i:'i'i":'?,il::t["JJJ:î1 Jï ?: ïi
b e de a

. Paresthér'"* des décharges spontanées

iuri-nr"'ent observées dans les nerfs
démyétinisés. ","àà""Ur"
' cette oestrucilon est générale rnefiréversible par remyélinisation'

Sillon médian postérieur

Racrne postérieure Cordon postérieur

Faisceau PYramidal
croisé

LIEU
D'ATTEINTE PAR
L'INFLAMMATION

Racrne antérieure
Sillon médian antérieu I

,.,.
l,:_r!: ::
.y t" liq u (m o n o s y n a p ti q u e)
I "
z:votelemniscale "
3 : Voie spino-thatamique
Coupe transversale de la moelle épinière

17A
 PoLYMDlcu LONEVRITE AIGUE I NFLAMMAIOIRT o-u SYNDRoME
DE G u I LLAI N-BARne - C HA p ITRE 1 t

Oppelé polyneuropathie inflammatoire idiopathique

., Aucune étiologie n'a été retrouvée
LE SYNDROME
DE GUILLAIN.
' L'interrogatoire peut retrouver dans les 3 semaines qui précèdent
I'installation :
BARRE
- Episode infectieux d'ailure virare : dans 50 à7s%des cas
- Vaccination, sérothérapie ou intervention chirurgicale.

' L'atteinte du sNp serait liée à r'action directe de I'agent

infectieux et
non à un processus immunorogique non spécifiquà comme
dans re
syndrome de Guillain et Barré
, Agents infectieux le plus souvent identifiés :
- La famille des He4pes virus : CMV (1 1 à 1S%), Herpes vfus type
ll, virus Ebstein Barr (g%), plus rarement zona
- VlH, oreillons,
- Toxoprasmose, diphtérie, maradie de Lyme (borrériose),
brucellose, légionellose,
- Mycoprasma pneumoniæ (5%) surtout chez
et
jeune, Ornithose, 'enfant 'adurte
- campylobacter jejuni (14%) : responsabre d'entérites
ETIOLOGIES bactériennes aiguës.
DES PRN - Des cas compliquant une hépatite liée au virus B ou
non A_non B
SECONDAIRES ont également été rapportés.

2-Métaboliques
. Diabète,dysglobulinémie, porphyrieaiguëintermittente"
3-Maladies de système
. Lupus, périartérite noueuse
. Sarcoïdose, syndrome de Sjôgren.

4-Néoplasiques
' L'atteinte du sNp peut être métastatique par compression ou
paranéoplasique
. Maladie de Hodgkin, lymphome non hodgkinien.

(dossier ECN e. )

lls'agit d'une urgence diagnostique et thérapeutiqr"T

Le diagnostic positif doit être fait à I'admission du malade, rapidement,
devant
les données anamnestiques, cliniques et l'étude du LCR.
L'atteinte touche le sNp : c'est une atteinte sensitivomotrice,
des racines et
des nerfs, d'évolution ascendante en tache d,huile

171
 i

KB NEUROLOGIE

Phase d'extension : durant les srgnes neurologiques vonl

Cliniquement: on s'installer,
constate 3 phases I
Phase de plateau, où la symptomato-logie est stable
a
Phase de récupération.
I
Resp!ratoires
Pendant ces 3 phases, I
Troubles oe- 1a oegluiitià;
les risques essentiels I
Troubles végétatifs
sont au nombre de 4
a
Complications de décubitus en particutier
t; ôhié;ii;.
La phase prodromique précède dans plus de la moitié
des càs lo
début de la maradie, revêtant |aspect d'un épisode infectieux
d,arure
DONNEES virale : syndrome grippal, rhinopharyngé ou digestif.
ANAMNESTIQUES Mettre en évidence d'éventuers antécédents de vaccination,
cie
sérothérapie ou d'infection virare récente, ou d'un geste
chirurgicar (5
jours à 3 semaines avant).

' il est habituer de distinguer 3 phases dans r'évorution de cett"

affection.
' A tout moment, à n,importe quelle phase, il existe un risque
d'aggravation par atteinte respiratoire et/ou de déglutition,
justifiant
ainsi d'hospitariser_en urgence, près d'un servicJ de
réanimation,
toute suspicion de pRN.
1-La phase d'extension
a-Troubles sensififs
- Débute habitueilement par des paresthésies des
extrémités
b-Déficit moteur
Est parfois le 1", signe neurologique,
- Faiblesse motrice, hypotonie, pas-d,amyotrophiô.à,ce stade
pas de fasciculation
:

Lt'
- L'atteinte des Mt est générater"ilt" ptus précoce.
c-Aréfrexie tendineuse +++ : au niveiv des territoires
résés
d-Etendue et durée ;xd'
- ces manifestations, biratérares et symétriques, vont s,étendre,
SEMIOLOGIE en règle générale, de façon ascendante avec une rapidité
CLINIQUE variable.
- c'est dans cette phase que I'attention doit être maximare
sur la
survenue d'atteinte respiratoire +++.
- La durée de cette phase d'extension est en moyenne
de 12
jours (2 à 30 jours).
_ L'étendue maximale : imprévisible au début indépendante
; de
la durée de la phase d'extension.
2-Phase de plateau
' Les signes neurorogiques sont maximaux ; r'intensité de |atteinte
neurologique est très variable
. Durée:1à3semaines.
a-Le déficit moteur
- Touche les 4 membres, peut être total ou partiel,
- Débute au niveau des Mr et évorue de façon ascendante,
réalisant une tétraplégie flasque avec ATTETNTE
DES
MUSCLES RESPIRATOIRES ÊT DE LA NUQUE
- Dans certains cas, la marche est possible tout au
long de
r'évorution. L'intensité de |atteinte des muscres
du tronc est
parailète à ceile de ta tétraplégie.

1/2
 POLYRADICULONEVRITEAIGUE INFLAMMATOIRÊ OU SYNDROME DE GUILTAN-BARRE . CHAPITRE 1O

b-Aréflexie tendineuse : souvent génératisée, prédominant sur les

Ml au même titre que le déficit moteur ; à rechercher
systématiquement; qu'il n'a pas de signe de Babinski

c-Troubles sensififs
- Subjectifs : pratiquement constants ; paresthésies, fourmillement
ou engourdissement. Touchant initialement les extrémités, puis
s'étendant en tache d'huile avec parfois une atteinte de la face
- Objectifs : portent essentiellement sur la sensibilité tactile et
profonde. La sensibilité thermique et douloureuse est
généralement peu touchée.

d-Atteintes des nerfs crâniens.. sonf fréquentes

- Parfois cas inaugural, mais le plus souvent, elles apparaissent
lors de I'extension du déficit moteur.
- L'atteinte du Vll est la plus habituelle, responsable d'une diplégie
faciale de type périphérique, plus rarement une pF
périphérique u nilatérale,
- L'atteinte du lX et du X est responsable de troubles de la
déglutition
- une atteinte du V, du Xll et des nerfs oculomoteurs est possible
mais plus rare.

e-Troubles végétatifs
- Sont rares à la phase d'extension, surtout observés dans la
phase du plateau
SEMIOLOGIE
- ll peut s'agir de :
CLINIQUE ' x

,: *t'i::';u::::',:l'iïj:i:", hypertensives, hyporension

+ ;::::#i'J::niiï,n3J;:,H:iil,:J;ï"0",
les aspirations trachéales qui justifient le transfert en
USI
Parfois, un arrêt cardiaque brutal d'origine
dysautonomique est responsable du décès.
x Les troubles sphinctériens sont rares
x Des troubles de la glyco-régulation ou une hyponatrémie
avec natriurèse conservée, liés à une sécrétion
inappropriée d'ADH, peuvent être observés.
x Troubles vasomoteurs : sueurs, hypersécrétions
bronchiques et salivaires.

3-Phase de récupération
' Régression progressive des signes, dans I'ordre inverse de leur
installation et de façon plus lente.
. Le plus souvent, la régression va être totale, mais dans un petit
nombre de cas, des séquelles motrices ou sensitives vont persister.
' Durée : plusieurs semaines à plusieurs mois.
. S'il y a des signes neurologiques qui persistent au-delà de 1g mois, la
récupération sera très faible (en cas de remyélinisation incomplète
et/ou à atteinte axonale).

173
 KB NEUROLOGIE

clinique : tableau crinique générarement évocateur

devant ,nu triuo"
clinique associant
- ophtalmoprégie: ptosis, dipropie (par atteinte du ilr
et du rV),
- Ataxie et Aréflexie ostéo_tendineuse
- ll n'y a pas de déficit moteur comme dans le
SGB.
Pathogénie : mar connue. Le début peut être précédé
par une infection
digestive à Campylobacter jejuni
Paraclinique :

SYNDROME DE - Dissociation albumino_cytologique au LCR,

MILLER.FISHER - Positivité fréquente_de ra sérorogie de campyrobacter jejuni

et de
l'anticorps anti-Ge 1b (anti_ganglioside e1b, utile
seulâment
- en
cas de doute, sensibitité g0_100%, spécificité 99_i00%t
- Ralentissement des VCN à I,EMG.
Traitement : USl, immunoglobulines intraveineuses
0,4 g/kg/j pendant
5 jours.
Evolution : le plus souvent régressive ; les veinoglobulines ou
ér;entuellement prasmaphérèse raciourcissent
ra d u rée de r,évor ution.

FORMES Atteinte fréquente des paires crâniennes.

MOTRICES
PURES

FORMES
SENSITIVES
PURES

FORMES DE
L'ENFANT

174
 POLYRADICULÔNBIRITEAIGUE lNFiSMMAlolRr ou svttoRoME DE GUILLAIN-BARnE - CHApfTRE i(
yl-EXAMENS coMPLEMENTAIRES (dossier ECN e" )
I Le diagnostic d'une PRN est avant tout clinique. ll est confirmé
par I,EMG et l,étude ou r_cn
I Lu norrulité d" l,E brt n,élirine pas te diagnostic.
1-Etude du LCR
. Les anomalies peuvent n'apparaître qu'après une certaine
durée
d'évolution, ce qui explique qu'une pL réalisée précocement puisse
être normale.
. La dissociation albumino-cytologique :
- Hyperprotéinorachie sans réaction cellulaire :
x Elle est essentielle pour le diagnostic et
+ Est le plus souvent en retard de g à
:

10 JOurs par
rapport à l,apparition des signes cliniques
Est d'importance variable, pouvant atteindre 10 g/l
/r ou
plus, liée à l'augmentation de la fractioÀ de
gammaglobulines. pas de parallélisme
entre le taux
et la gravité.
Les gammaglobulines sont augmentées dans
environ
80% des cas (à l'électrophoièse des protéines du
LCR).
_ Dans la plupart des cas, la cytologie est normale (c_à_d. <
5
GB/mm3) ; mais un nombre de GB-atant;r"qu;"u
50 GB/mm3
A VISEE n'élimine pas le diagnostic (surtout des tymphocytes).
DIAGNOSTIQUE
2-L'EMG (stimulation, détection des 4 membres)
' Peut être normar au début, res signes pathorogiques apparaissent
.environ 2 semaines après re début des signes-"tiniqr". et
sont re
plus marqués pendant la phase du plateau.
. Résultats :

Confirme I'atteinte neurogène périphérique à type

de
démyélinisation ; avec ralentissement des vitesses
de
conduction motrices et sensitives chez environ SO%
des
malades ; le degré de ralentissement de la VCN (vitesse
de
conduction nerveuse) n'est pas forcément corréré
à ra durée
d'évolution ni à la gravité de la maladie.
Augmentation de la latence distale et de |,onde F
En revanche, I'existence de signes ËMG témoignant d,une
atteinte axonare est souvent associée avec un moins
bon
pronostic fonctionner (nécessité d'une surveiilance
EMG)"
Les potentiels évoqués sensitifs permettent de détecter
une
démyélinisation des racines et de la partie proximale
des nerfs
périphériques.
A VISEE
. Sérologies :VlH, Lyme, hépatite B, Campylobæ
ETIOLOGIQUE
. Glycémie

D'UNE PRN
SECONDAIRE
1-lonogramme sanguin à la rechercf,e O,une@
Bartter)
2-ECG : pour la dysautonomie
A VISEE 3-Epreuves fonctionnelles respiratoires avec mesure
de la capacité vitale
RETENTISSEMENT 4-Gazométrie artérielle.
S-Taux des plaquettes et TCA : en cas de prise d,héparine.
5-Radio du thorax.

1ï5
 KB NEUROLOGIE

VII-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
ATTAQUES DE
PORPHYRIE

LES PRN AVEC ' ces PRN ont souvent.certaines particurarités criniques . attein
atternto
HYPERCYTOSE asymétrique , atteinte prédominante des nerfs crânieni,
phénomènes douroureux. Le terme de méningo-radicuriie intensité
sité des
dr
,ouu"
souverrl
utilisé pour les qualifier. ".t
LE SYNDROME Les anticorp",
"o,u
cellules, antagonisent res canaux du ca de ta jonciio, ,"rii-ru[curaire
DE LAMBERT.
p ré -sy n a pti q u e ave c réd u cti o n
EATON co n sé c utiv e a e t' a cetyt c n otii i e.

COMPRESSION
MEDULLAIRE
Certaines toxines (botulisme, orga
de ra jonction neuro-muscuraire inniuuni ra ribérâtio; oe lncÀ
AUTRES "n
Polymyosite aiguë (enzymes musculaires augmentées)
La poliomyélite aiguë . sérorogie, notion d,épidémie,
fièvre, malaist
se,
hypercytose dans le LCR

vilt-EyoLUTtON ET PROWROME DE
GUILLAIN-BARRE
A la phase aiguë de la maladie

1-Risque de détresse respiratoire aiguë +++

C'est le risque primordial, d,autant plus qu'il est imprévisible.

2-Risque de troubles de déglutition +++

3-Risq ue cardiovasculaire (dysautonomie)

. lnstabilité tensionnelle ou
. Bradycardie avec risque de mort subite
4-Hyponatrémie

5-complications de décubitus : thrombo-emborique,

escarres,
infections.

1-Dans 80% des cas: régression comprè1e en querqu"r

mois, sans séquelles
r"ruin", o, q*tq,

2-Dans 20% des cas

' Des séqueiles persistent dans 20o/o des cas : troubres paresthésiques
ou moteurs distaux, para-ostéo-arthropathie d'immobirisation.
A LONG TERME
' Dans 5% des cas, ir existe des séqueres
OU LORS DE LA . ll n'y a plus de récupération après 1B mois.fonctionneres sévères.
CHRONICITE ' Les éléments pronostiques péjoratifs sur re pran fonctionner sont
- L'existence d'une tétraplégie complète,
- Une phase de stabilisation supérieure à .14
jours,
- Des signes d'atteinte axonale à I'EMG.
' Les rechutes du SGB sont exceptionneiles, au point qu'eiles
fonl
envisager une PRN secondaire.

',;,!76
 POLYRADICULONEVRITEAIGUE INFLAMMATOIRE OU SYNDRoME,De ouil-uiIl.BnTiRÈ:.CHAPITRE

IX-TRATTEMENT
pU SyNDROME pE GUILLA|N-BARRE

ll s'agit d'une urgence vitale

. Hospitalisation en urgence dans un service spécialisé, A PROXIMITE
D'UN SERVICE DE REANIMATION ET PREVENIR LE
REANIMATEUR
. Repos au lit strict
MISE EN . Scope : ECG (dysautonomie), Dynamap@ (instabilité tensionnelle)
CONDITION . L'existence de troubles de la déglutition impose I'arrêt de toute
alimentation orale, une alimentation par sonde gastrique et, le plus
souvent, une trachéotomie pour prévenir les fausses-routes
. lnformer le patient de la possibilité d'une aggravation initiale suivie, le
plus souvent, d'une régression complète des troubles à long terme.

1-La corticothérapie s'est révélée inefficace, voire aggrave le pronostic

2-Les traitements à visée physiopathogénique

. A faire le plus tôt possible dans les formes sévères (nécessitant la
réanimation), auront une meilleure efficacité si ils sont instaurés avant
ou pendant la phase d'extension
. Types (l'un ou l'autre car à efficacité égale) :

- Des échanges plasmatiques (plasmaphérèse) : dans le but

TRAITEMENTS d'extraire les anticorps anti-myéline ou
SPECIFIQUES:de - En l'absence d'antécédents allergiques : I'injection
la maladie reste d'immunoglobulines (0,4 g/kgij pendant S jours), qui sembtent
discutés " diminuer la gravité et la durée de l'évolution de la maladie (coût
élevé).

3-Dans les formes chroniques

- Se discutent la corticothérapie, les traitements immunosuppresseurs
(Azathioprine@ ou lmurel@), les échanges plasmatiques et les
immunoglobulines lV (Tegeline@ 5 à 10 g en perfusion/j une fois tous
les mois).

. ll faudra maintenir un apport calorique et vitaminique (81-86 : 1 g/j de

chaque) suffisant
. Equilibration hydro-électrolytique (si hyponatrémie)
TRAITEMENTS
. Antalgiques si besoin, Atropine@ si bradycardie
SYMPTOMATIQUES
. Kinésithérapie biquotidienne : à visée respiratoire, motrice et
articulaire
. Soutienpsychologique.

. PREVENTION THROMBO-EMBOLIQUE : héparinothérapie iso ou

hypocoagulante en fonction de la gravité des troubles moteurs
. Prévention des escarres
. Prévention de I'ulcère gastro-duodénal
TRAITEMENTS . Soins oculaires (diplégie faciale)
PREVENTIFS DE . Prévoir la rééducation fonctionnelle à long terme : la kinésithérapie +
DECUBITUS la rééducation devra être entreprise précocement pour éviter les
ankyloses et les rétractions.
. Prise en charge psycho-sociale

'.]1 i.:l:.i.i:rlril :1..1 .-,. r..

:.......a:'.,4:...:...., a. :171
 KB NEUROLOGIE

1 -Glinique et paraclinique
a-CIinique
Pouls, TA, T", diurèse des24 h, palpation
des mollets
Testing musculaire pour dépister l,extension
Analyse de la déglutition avant chaque repas
(eau gélifiée)
Fonction respiratoire

b-Paraclinique
- lonogramme sanguin, créatinine
- ECG voire scope
- pick flow (mesure fréquente
de la capacité vitale)
- EMG : à visée pronostique

2-Critères de passage en USI : au nombre de

4

SURVEILLANCE a-C ritères pu I mon aires

+++ - Basés sur l'épreuve de comptage ou
spirométrique par diminution de ra capacite
vitare,
< 30o par rapport à la normale
- Critères spirométriques : un syndrome restrictif
musculaire lié à l,hypoventilation alvéolaire
par
atteinte des muscles respiratoires.
- Critères d'intubation : baisse majeure de
thoracique avec important encombrement.

b-Complications de décubitus : embolie pulmonaire

c-Trou bles de dégl utition

d'Les troubres végétatifs pourront nécessifer

propre : antihypertenseur (ne pas prescrire un taitement
atropine
de bêtabloluantl,
en cas de bradycardie

végétatif,

178
 SCLEROSE EN PLAQUES - CHAPITRE 11

Chapitre 11 - ITEM N'125

ECN 2004
Dossier 1
SCLEROSE EN PLAQUES
ECN 2006
Dossier 7

1"'TouR 2"'" TouR 3u'" TouR

Diagnostiquer une sclérose en plaque

o
II Argumenter I'attitude thérapeutique et planifier te suivi du patient
ofi Décrire les principes de Ia pise en charge au long cours d'un
Hù malade prés;entant un déficit moteur progressif
dl
o
a Maladie inflammatoire demyelinisante du SNC
a NORB, déficit moteur et sensitif, sde Lhermitte
Troubles gànito-sPh i n ctériens-
MOTS GLES a
..Fïffi: nte Proe esl Ive o o*"' seco nda irerne nt
$îitte :l
ii Dissémination spatiale et temporelle
lnflammation localisée au Système Nerveux Central
a lRM, Ponction Lombaire, Potentiel Evoqués Auditifs, Biologie ?
Traitement :
- De la poussée
- De fond
- Des complications
Sclérose"en Plaques Conférence de Consensus'
CONFERENCES Fédération française de neurologie ; JUIN 2001.
DE
SËP, Guide ALD (25) ; HAS 2008
CONSENSUS

Matadie inflammatoire démyélinsiante auto-immune, caractérisée par la présence

de plaques de démyélinisation disséminées dans la substance blanche du SNC
(cerveau et moelle), provoquanf des symptômes neurologiques divers avec
généralemenf des rémissions ef des poussées'

I.EPIDEMIOLOGIE
I 1è'" cause de handicap d'origine neurologique (SNC) de l'adulte jeune
I prévalence en France:60 à 100 cas/100.000 habitants, environ 70-90.000 patients.
I lncidence de 2.000 nouveaux cas par an
I Résulte probablement de I'interaction d'une susceptibilité génétique et d'un ou de
plusieurs facteu rs environnementaux
Age de début :

_ sujet jeune +++ : 95% des maladies démyélinisantes sont des SEP.
'1,7)
- La SEp débute entre 20 et 40 ans ; nette prédominance féminine (sex-ratio
- Sujet âgé (t 45 ans) : la SEP est très rare et les lésions de la myéline sont dues à
d'autres mécanismes notamment vasculaire

179
 KB NEUROLOGIE

II-PHYSIOPATHOLOGIE
' Elle est complexe
. Lésionsinflammatoires
(substance blanche) du sNC,
temps et dans l,espace. ll,démyélinisantes
n'y a pas de marqueur diagnostique
disséminées dans le
"pe"itqru

IRM (coupe axiale en séquence pondérée

hypersignaux multiples dans la substance
T2) :
blanche.
Hypersignaux murtipres a"n. t" *b"f,ffii"
péri-ve ntricul aire
Sclérose en plaques

L'origine de la maladie est multifactoriètte

:
1-Une susteptibilité génétique est
très probable
' Des formes famiria,res existent (10-15%
des cas) ; re risque reratif de
SEP est augmenté de 20 à 40 fois
chez les apparentés (1",degré)
' Etudes chez res jumeaux : concordan
ce de 240Â pour tàs monozygotes,
3o/o chez les dizygotes.

2-Environnement
' Gradient nord-sud : prédominance dans des crimats tempérés et froids
(Europe de pays scandinaves) , rare dans
res régions tropicares
'ouest'
et subtropicales
' Pour qu'une susceptibirité génétique
devienne une maradie, il faut
ra rencontre de facteurs oétàrminants
FACTEURS ou au moins déctenchants
' Le terrain génétique sembre conditionner
res effets de |environnement
ETIOLOGIQUES pendant la petite enfance :

POTENTIELS - Les individus migrant de

centrare en Afrique du Sud ou
en lsraël avant l,âge de'Europe
15 ans auraient un risque plus faible,
comparabie à celui de leur pays d,accueil
- Arors que re risque des popurations
migrant après r,âge de 15 ans
serait proche de leur pays d,origrne

3-Facteurs infectieux
' ll existe une corrélation épidémiologique, mais le rôle direct dans la
genèse de SEp a été exclu
' L',historogie monire des résions de démyérinisation associées
à des
infirtrats inframmatoires péri-veineux
rapperant cetes de ra
sEp
' Les virus : rougeole, vaccine, rubéore,
oreitons, vartette, etc, sont
associés à ra survenue d'encépharomyérite aigue oisseÀinà"

180
 SCLEROSË EN PLAQUES - CHAPITRE 11

Certains virus (rougeole) infectent directement les oligodendrocytes (pan-

encéphalite sclérosante subaiguë). La démyélinisation est alors secondaire à la
disparition des oligodendrocytes
Maladie de Lyme : des lésions de démyélinisation peuvent s'observer,
secondaires à la réaction inflammatoire et immunitaire causée par la Borrelia
Le rétrovirus HTLVI : cause d'une myélopathie chronique endémique au Japon
et dans les régions tropicales. L'examen pathologique de la moelle épinière
des patients montre des lésions des axones et des gaines de myéline.

FACTEURS 4-Auto-immunité
ETIOLOGIQUES
. La présence d'anticorps anti-myéline chez des patients avec les premiers
signes évocateurs de la SEP est associée à une évolution vers une forme
POTENTIELS
définitive de SEP.
. Rôle direct ou indirect par réaction à une atteinte infectieuse :

- Un mécanisme immuno-allergique : l'infection virale ou la vaccination

rompent la tolérance immunitaire vis-à-vis des protéines de la myéline
- ll existerait une prédisposition personnelle voire familiale à
développer une SEP aprèe une infection virale ou une vaccination
- Les malades ont des taux d'anticorps sériques et une production
rntrathécale plus élevés vis-à-vis des virus responsables des maladies
infantiles.
1-La plaque de démyélinisation : DISSEMINATION DANS LE TEMPS
a-La démyélinisation
- La SEP : destruction sélective et localisée des gaines de myéline de la
substance blanche du système nerveux CENTRAL (cerveau + tronc
cérébral + moelle) et des nerfs optiques (dans leur trajet intra-axial)
- ll n'y a pas d'atteinte du SN périphérique
- 'Conséquences : blocage Ce la transmission de l'influx nerveux
- Les lésions évoluent en plusieurs étapes : infiltrat inflammatoire
périvasculaire dans la myéline, point de départ d'une plaque avec
resPect de I'axone
- Chaque lésion, aiguë ou subaiguë, peut évoluer, à son propre compte,
VETS :

x Restitution ad integrum, ou
x Foyers de démyélinisation avec plaques de sclérose et réactions
gliales
x Cela explique l'existence, à I'IRM, de plaques jeunes actives
inflammatoires à limite floue et des plaques anciennes inaciives
PATHOGENIE et sclérosées à contours francs

b-La remyélinisation
- La récupération ou I'absence de récupération clinique dépendant
des capacités de remyélinisation et de la plasticité neuronale
- S'il y a remyélinisation : réversibilité des signes cliniques
- Le retard ou I'absence de remyélinisation peuvent entraîner une perte
axonale expliquant ainsi les troubles irréversibles (séquelles cliniques)

2-Topographie des plaques : DISSEMINATION DANS LE ÏEMPS

. Préférentiellement dans des régions richement myélinisées du SNC
. Au niveau de I'encéphale : régions péri-ventriculaires, à la périphérie des
petites veines de la substance blanche, tronc cérébral et cervelet
' ALI niveau des nerfs crâniens : myéline du nerf optique, du V (iamais le nerf
auditif)
. La moelle épinière : prédilection pour les cordons postérieurs et latéraux.

1B
 KB NEUROLOGIE

1-lnfections
' Pourraient jouerun rôle dans l'initiation de ra maradie
' Une augmentation du nombre des infections
banares dans res jours ou
semaines qui précèdent une poussée de
la maladie a été notée
. Les mécanismes :
- Mimétisme moléculaire entre virus ou bactérie et protéine(s) de la
myéline
- Rôle délétère de I'interféron gamma sécrété
en réponse à
I'infection.

2-Vaccinations
' Etudier re rapport bénéfices/risques. Les
vaccinations sont nécessaires
mais risquent d'induire une réaction immuno-ailergique
ou une poussée
' Eviter une nouvete injection chez un patent ayant présenté
une
poussée après une injection antérieure,
au cours d,une poussée et en
cas de fièvre
. Exemples :
- Vaccins contre la grippe : ne semblent pas comporter de risque
significatif
- Vaccin contre la fièvre jaune et à virus vivants : à déconseiller
formellement
- Vaccin antitétanique : ir est préférable de
r'éviter, sauf si profession
exposée.
* L'influence du vaccin anti-hépatite B est
en cours d,évaruation. on
estime qu,il n'y a pas de risgue sivaccination
O"n, f"l"un" âge et
FACTEURS on considère qu'ir est souhaitabre d'éviter
cette vaccination
chez res patients atteints de sEp ou ayant
SUSCEPTIBLES Jes antecedents
' familiaux de SEp.
D'INFLUENCER
' Exempres connus de démyérinisations survenant
après certaines
LA MALADIE vaccinations :

- Les encépharomyérites aiguës disséminées

: vaccination contre
la rage
- Une poussée fait suite à court terme à une
vaccination : vaccin
anti-amarile.

3-Grossesse
' stabilise, voire amériore pendant ra grossesse, puis
poussées après
mais ne modifie pas à long terme |,histoire de la maiaOie.
' il est toutefois préférabre de res envisager
à distance des poussées.

4-Traumatisme, interventions chirurgicales

et anesthésie
' Pas de reration de cause à effet qui ait pu être étabrie avec res poussées
' L'anesthésie péridurare ne sembre pas augmenter re risque de poussée.
' NB : La rupture de ra barrière hémato-méningée, à r,occasion d,un
traumatisme, pourrait entraîner une poussée.

S-Le stress
' Selon des études, ir existe une reration entre
res chocs émotionners et
les poussées et
' 750Â des patients atteints firent état d'un stress important
dans |année
qui précéda les premiers symptômes vs
35% des sujets du groupe
témoin.
' Ën raison des difficurtés d'appréciation du
stress, ir
une réponse définitive sur son rôre dans re est déricat d,apporter
rylJvt r9l
décrenchement des

182
III.CLINIQUE
En l'absence de marqueurs diagnostiques spécifiques, le diagnostic est basé sur un faisceau
d'arg uments cli niques, paraclin iq ues et évolutifs.
L'interrogatoire doit être minutieux, rigoureux et méthodique, faisant ressortir, dans les
antécédents du malade, des épisodes neurologiques déficitaires plus ou moins régressifs.
. Grand polymorphisme clinique des signes de début.
. Adulte jeune 20 à 40 ans (30 en moyenne), prépondérance féminine
(sex-ratio 1 ,7/1)
. Un ou plusieurs signes d'atteinte du SNC évoluant par poussée -
rémission
. Aggravé le plus souvent par la chaleur.

1-Formes avec poussées : les plus fréquentes (dossier ECN a )

+ Forme rémittente
. Définition d'une poussée : apparition, réapparition ou aggravation,
en I'absence d'hyperthermie, d'un ou plusieurs symptômes
neurologiques, durant au moins 24 heures, avec régression totale
ou partielle.
. Pour être distinctes, 2 poussées doivent débuter à plus de 30 jours
d'intervalle.
. Modes de révélation par ordre de fréquence :
- NORB (30%), faiblesse motrice (10 à 20%)
- Paresthésie (21%), diplopie (12%), vertiges (5%) (syndrome
vestibulaire central)
MODES DE
- Les troubles génito-sphinctériens (S%) sont souvent non
REVELATION signalés ou non recherchés (sujet délicat pour le malade)
1 Névralgie du trijumeau (V) rare (1% des cas) mais
caractéristique
. Les formes avec poussées sont d'emblée polysymptomatiques dans
30 à 55% des cas
' En cas de début monofocal, les arguments en faveur du diagnostic
de SEP sont :

- Antécédents de symptômes ou de déficits régressifs

(dissémination temporelle)
- Signes cliniques en faveur de lésions multiples (dissémination
spatiale)
- NORB unilatérale et atteinte médullaire.

2-Formes progressives
. Définition : aggravation continue des signes neurologiques sur 6
voire 12 mois
. La SEP progressive primitive (SEP*PP) est de diagnostic difficile et
représente 10 à 15% des cas : le tableau clinique le plus fréquent est
celui d'une myélopathie progressive
1-Troubles visuels
. ll n'y a jamais d'HLH.
PRINCIPALES a-Névrite optique rétro-bulbaire : atteinte habituellement aiguë
MANIFESTATIONS du nerf optique (dossier d'ECN *; )
CLINIQUES
- Définition : atteinte inflammatoire des fibres maculaires du nerf
optique.
(dossier ECN :E )
- Atteinte pratiquement constante (90%), inaugurale dans 20 à
50% des cas. La SEP est la 1"'" cause de NORB unilatérale de
I'adulte jeune"

1B3
 KB NEUROLOGIE

- Clinique :

x Silencieuse ou infraclinique dans 40% des cas.

x Baisse douloureuse de |,acuité visuelle précédée
de
doureurs orbitaires et rétro-orbitaires, accentuées par
ra
mobilisation ou la pression du globe oculaire
x ll n'v a pas de diplopie dans la NORB.
x La BAV, souvent inaugurale, à début aigu avec un
scotome centrar et troubre de ra vision dés coureurs
(dyschromatopsie d'axe rouge_vert).
x FO . normal au début puis pâleur du segment temporal
de la papille, uni ou bilatérale séquellaire.
* Evolution :
x Le plus souvent favorable, avec récupération quasi
complète en moins de 6 mois (75% des cas) répond
;
généralement bien au bolus de Soiumédrol".
(corticothérapie)
x Des séqueiles persistent dans moins de i}o des
cas
par atrophie optique.
x
Attéinte assez constante avec l,évolution.
Commentaires :/VORB
BAV unilatérale associée â des douleur périorbitaire
On retrouve un scotome et une dyschromatopsie rouge_vert

b-Tro u b les oc uIo mote u rs

Liés à ra présence de praques au niveau de ra myérine du tronc
cérébral.
PRINCIPALES - Diplopie : révératrice dans 120/o des cas, par atteinte du
noyau
MANIFESTATIONS moteur (par ordre de fréquence décroissante) du Vl,
' du lll
(mydriase paralytique exceptionnelle) et rarement
CLINIQUES du lV
- Ophtalmoplégie internucléaire +++ :
(dossier EGN a
x 300Â des cas ; par atteinte de ra banderette rongitudinare
) postérieure reliant les noyaux du Vl et du lll.
x crinique : inconfort visuer et dipropie avec rimitation de
l'adduction d'un æir avec nystagmus sur l'autre æil
en
abduction , la convergence étant préservée il y a un
;
respect de la motricité automatique réflexe
- Nystagmus : re prus fréquent est un nystagmus horizontar
dans
le regard latéral qui a tendance à persister.
- Ophtalmoplégie internucléaire +++ :
x 30o des cas ; par atteinte de la bandelette longitudinale
postérieure reliant les noyaux du Vl et du lll.
x crinique : inconfort visuer et dipropie avec rimitation de
l'adduction d'un ceir avec nystagmus sur |autre æir
en
abduction ; la convergence étant préservée il y a un
;
respect de la motricité automatique réflexe
- papiilite : inframmation aigué de papi[e
ra avec BAV brutare et
des doureurs ocuraires associées à un important cedème
papillaire.
- Nystagmus : le plus fréquent est un nystagmus horizontal
dans
le regard latéral qui a tendance à persister.

2-Manifestations motrices : voies pyramidales

. L'atteinte motrice est plus fréquente chez le sujet âgé.
. Révélatrices dans 10-2Oo des cas ; décrites comme péjoratives
par
les patients
NB : le sysfême extrapyramidal n'est pas affecté dans la SEp (/es
noyaux qris de la base font partie de la substance grise).

184
 SCLEROSE EN PLAQUES . CHAPITRE 11

Clinique :

- Syndrome pyramidal : fatigabilité à la marche d'installation

progressive, déficit moteur central, exagération des ROT, signe de
BBK, spasticité, abolition précoce des réflexes cutanés abdominaux
- Localisation du déficit : par ordre de fréquence, les 2 Ml
(paraparésie spastique), un seul membre, un hémicorps
(hémiplégie)ou les 4 membres (tétraplégie)
- L',examen clinique au repos strict peut être normal, du moins au
début.
L'intensité du déficit est variable : claudication intermittente, intensité
modérée voire paralysie complète spastique invalidante.
i La symptomatologie peut n'apparaître qu'après un effort musculaire
a NB : Pas de syndrome de canal carpien ; dans /e cas ou le déficit est
flasque, les ROT peuvent être faibles ou abolis.

3-Man ifestations sens itives

Témoignent de la présence de lésions des voies les plus myélinisées
véhiculant les sensibilités tactile et proprioceptive.
a-Slgnes subjectifs
- Topographie : les membres, la face et/ou le tronc, hémicorps
- lls sont variés : sensations de picotements, de peau cartonnée,
striction ou impression de serrement en étau, fourmillements,
ruissellements, paresthésies constrictives, engourdissement
- Le signe de LHERMITTE (35% des cas), non I

PRINCIPALES spécifique , I
El'.
x Témoin dune atteinte des cordons ffi
MANIFESTATIONS postérieurs de la moelle faisant le
. Ë/'À
CLINIQUES syndrome cordonal postérieur des
sensibilités
(dossier ECN e )
x Sensation de décharge électrique partant de la nuque
irradiant dans les membres, provoquée par I'antéflexion
de la nuque
x S'observe au cours de la SEP, myélopathie
cervicarthrosique (ou toute compression postérieure de
la moelle cervicale).

b-Srgnes objectifs
- Une diminution de la sensibilité vibratoire (pallesthésie), de la
kinesthésie, une astéréognosie, et parfois des perturbations
motices réalisant un grand syndrome ataxique (signe de Romberg,
ataxie proprioceptive, main instable etc.) pouvant être responsable
de troubles de la marche et de la statique.
- Hypo-esthésie pour les autres modes de sensibilités surtout aux
Mt.

4-Syndrome cérébelleux (50% des cas)

. Lié à l'atteinte des voiés cérébelleuses dans le tronc cérébral et non pas
du cortex cérébelleux. Fréquent lorsque la SEP est ancienne.
I Axial (statique) : hypotonie, élargissement polygone de sustentation, ou
I Hémisphérique (cinétique) : dysmétrie, adiadococinésie, hypermétrie
I
Une dysarthrie
i
Un tremblement d'attitude pouvant être très invalidant, perturbant le
mouvement volontaire et la marche, déclenché par le moindre
mouvement, rend parfois l'usage des mains impossible.

185
F
Ë'l

l
i KÊ NËUROLOGIE

5-Troubles vestibula ires

. lnauguraux dans 5% des SEp.
. Syndrome vestibulaire le
(dysharmonieux incomplet et .
plus souvent de type central
dissocie.;
_ Vertige ,
.

: grand vertige rotatoire

9"byl_lr_rtat
distinguer d,un difficite à
VppB
_ Troubles de l'équilibre à type de
sensation d,ébriété, aggravés
ou non res yeux fermés, sensibres
ou non à-ru'Jàîition de ra
tête.
' on observe rarement des troubres cochréaires (hypo-acousie,
surdité rare).

6-Troubles génito-urinaires (dossier

d,ECN < )
. Sont constants dans les formes évoluées
. Témoins de plaques médu,aires,
voies sensitives, motrices et
végétatives
' Type : miction impérieuse, pollakiurie,
incontinence, rétention

a-l nc ontine n ce u ri na i re

- Miction impérieuse evou fuites urinaires

: dans 70% des cas.
- En cas de.lesion médullaire, on observe
une hypertonie
muscuraire (retard à ra reraxation
PRINCIPALES du sphincter, vivacité des
réflexes périnéaux),
MANIFESTATIONS
- Au cours de, r'évorution ra symptomatorogie
est vorontiers
CLINIQUES mixte et des investigatitns urodynamiques
nécessaires pour guider le traitement. sont
(dossier ECN e- ) NB : en cas de tésion périphérique, t,atteinte
habitue'ement ftasque et aréfrexique esl
: ra présence de troubres
sens/rfs esf a/ors constante (absenc,e
J"
passage des urines, atténuation
du besoin """"rrr", de
a;iriràri.""
b'Des comprications uro-néphrorogique.s
peuvent être grave ne sonf pas rares et
- lnfections urinaires à répétition, épaississement
du détrusor et
diverticules.

c-Troubles sexue/s : impuissance, frigidité.

d-Troubles fécaux; constipation ou incontinence

(stade évolué).
7-Atteinte de nerfs crâniens dans leur
trajet intra_axial
. Paralysie oculomotrice (cf supra)
' Le trijumeau, s'il est a.tteint (rare),
entraînera un trouble sensitif de
et/ou une névrargiè raciatÀ symptomatique
'hémiface
survient qui, quand ere
chez re sujet jeune, devra faire èuoqr".
r" irugiâ.ti" de SËp
' Paralysie faciale (Vll) : possible
mais rare et rapidement régressive
s'exprime par une paratysie faciale peripherique-;;";;'oàno,., ;

myokimies séquellaires ou.

186
 SCLEROSE EN PLAQUES. CHAPITRE 11

8-Troubles PsYchiques
. Troubles de l'humeur (sd. dépressif révolté) et du comPortement
(17 à 40% des cas)' Parfois, signes tardifs à tyPe d'euPhorie,
de

sérénité discordante par rapport à I'inconfort réel de vie (sPes

sclerotica)
.Répercussionsurlavieprofessionnelle:50à80%despatientssont
sans emploi dix ans après le début de la maladie
. Handicaps cognitifs modérés : fréquents (40-65%
des cas) et
précoces(attention'mémoiredesynthèse'etfonctionsexécutives)
maisnonconstants;formesdémentiellesexceptionnelles,marquées
pardesépisodesconfuso-maniaquesrécidivantaveclespoussées.

9-Autres man ifestation s

. L'asthénie ou fatigue :
- Très fréquente, lors des poussées puis de façon chronique'
PRINCIPALES majoréeparlachaleur'sourcepossibled,unhandicapsévère
MANIFESTATIONS - Origine multifactorielle : efforts permanents (handicap
fonctionnel), sd dépressif réactionnel associé' ou
CLINIQUES principalement d'origine < neurologique >'
. Manifestation inhabituelles :
(dossier ECN e )
- Myélopathies : sd' de Brown-Séquard'
_Desdouleurs:IaSEPesttypiquementnondouloureuse.Mais
des exceptions prennent la forme de :

x Douleurs fulgurantes des Ml' se rapprochant du signe

de Lhermitte,
x Douleurs lancinantes diffuses dans la partie basse du
corps
e x Douleurs faciales paroxystiques, soit à type de
névralgie du trijumeau' soit de type continu (avec ou
sans hypo-esthésie du même territoire)
xDouleursarticulairesetmusculaires|iéesàlaspasticité,
spasmes toniques douloureux des membres
- Crises de dysarthrie ou d'ataxie paroxystique'
- Crises comitiales : rares mais possibles' plus souvent
généralisées que Partielles'

IV.PARACLINIAUE
au s/VC'
NB : ta vs esf normale car I'inflammation est strictement tocalisée
1-Le fond d'æil
. Pour éliminer une contre-indication à la réalisation d'une PL (signes
d'HTIC),
' ll est normal pendant les premiers jours
.llexisteunædèmepapillaire(papillite)dans10%descasqui
témoignedelaprésenced,unelésiontouteprochedelalamecriblée
. La pâleur papillaire (aspect blanc nacré de la papille)' ' 'È
prédominance tlmporale, apparaît habituellement partir
de la 2"'"
EXAMEN
semaine d'évolution'
OPHTALMOLOGIQUE
2-Champ visuel
. ll peut mettre en évidence un scotome central ou
paracentral

3-Test de Lancaster
.llobjectiveunediplopieoUUneophtalmoplégieinternucléaire.

4-PEV (cf. infra)

187
 KB NEUROLOGIE

N'est plus indispensab,", n,

Oo*
du traitement
Le LCR est anormal dans g0% des SEp
définies, ll peut être normal,
ce qui n'élimine pas le diagnostic,
I
Aspect macroscopique : liquide d,aspect
eau de roche, normotendu
I
CYTOLOGIE.
- Pléiocytose .lymphocytaire (mononucléée) modérée, < 20
éléments/mm3
- ll n'y a jamais de porynucréose, ra possibirité
de cytorogie nure
n'éliminant pas le diagnostic.
BIOCHIMIE:
- Protéinorachie normale (SO% des
cas) ou discrètement
augmentée (25%) par une synthèse
d'immunoglobulines, restant toutefois intrathécale
< 1 atr
(exceptionnellement>1gll) - rv/r
ETUDE DU LCR
(cellules,
- /VB : une protéinorachie > 1 g et
ou des lymphocytes > S|/ml
remettent en cause te diagnostic.
protéinorachie,
- Anticorps anti-myéline : myelin oligodendrocyte
glycoprotein
EPP, |EPP) (MoG) et myerin, basic protein (MBpi
Leur présen""
est fortement associée à la survenue ""Ii"i","
de nouvelt"s porrsË""
d'une évolution non ambiguë vers la "t
SEp
* lmmuno-électrophorèse protéique :
x Augmentation,des gammaglobulines :
dans 60_20% des
SEp (ators qu,e[es sont n6rmates dans
répartition oligo_ctonale:g fois
rr rJrÀiLuu"
sur 10 * irr*,
10% "u*
x Ou augmentation de l,index lgG
x cette caractéristique peut àussi s,observer
" pathotogies inftammatoires Ou dans res
SNC 6r.qr,J+O;2"-'I, t",
pathologies non inflammatoires
Ou Sf.fi tn"rior'pf,ifi.,
vtH, HTLVI)
- La glycorachie et la chlorurachie sont
normales.
Aucun de ces arguments n,est ni constant,
ni pathognomonique.

N'a plus d'indication si présence

différentiel.
SCANNER Des lésions hypodenses siégeant avec prédirection
dans res régions
CEREBRAL (sus péri-ventriculaires.
et sous-tentoriel) de prise de contrasre de ta tésion hypodense
li."i?*a si plaques

1BB
 SCLEROSE EN PLAQUES. CHAPITRE 11

IRM
CEREBRALE IRM en coupe axiale : hypersignaux multiples péri-ventriculaires
VOIRE clérose en plaques)
MEDULLAIRE
(si myélopathie) 1-L'apport de l'lRM dans la SEP
' Examen très sensible (plus de g0% des IRM cérébrales) pour la
détection des plaques de démyélinisation, mais non spécifique
' lntérêt de l'lRM médullaire qui pourrait mettre en évidence une
myélopathie en l'absence d'anomalie à I'lRM cérébrale
' Doit être faite selon un protocole bien défini et à interpréter selon
les critères de Mc Donald.
' Permet : d'apprécier l'activité biologique de la maladie qui est la cible
des traitements

2-Technique
' Nécessité d'une technique d'acquisition rigoureuse et reproductible :
- Champ magnétique > 1 tesla, pratiquer des séquences
identiques avec des coupes fines jointives (T1, FLAIR et T2
double écho, puis T1 après 5 minutes d'injection de gadolinium)
- L'injection de gado (0,1 mmot/kg de poids) doit être pratiquée à
distance d'une corticothérapie (4 semaines)

' Les techniques récentes permettent d'apprécier aussi la perte

neuronale : séquence turbo-Flair, radio-transfert de magnétisation,
spectroscopie MR de I'acide N-acétyl-aspartique.

:189
 ____-rÇl

::'t'

KB NEUROLOGIE

3-Résultats
. Elle peut être normale au
début (souvent) ce qui
n'élimine pas le diagnostic.
. Mais le plus souvent, elle
montre des anomalies :
- Signaux
hyperintenses en T2,
iso ou hypo- intenses
en Tl (témoins de
IRM CEREBRALE
plaques de
démyétinisation) de ta
VOIRE substance blanche
MEDULLAIRE (surtout en peri_
(si myétopathie) ventriculaire)
'
- La prise de contraste IRM (coupe coronale en
après injection de
séquence FLAIR) : hypersignal
péri-ventriculaire gauche dans le
gadolinium témoigne
cadre d.une SEp.
de la rupture de la barrière hémato_encéphalique
l'activité inflammatoire de la maladie. ll y
et de
a une bonne
corrélation avec un épisode de poussée récente
- Pas de relation étroite entre le nombre et
l,aspect des
plaques d'une part et res signes criniques
(plaques en zones muettes). possibirité
o,urir", purt
oe oissociaïion
radio-clinique.
Peuvent parfois révéler l,existence
@
x Explorent nerf optique, chiasma et bandelettes,
détectent une lésion infraclinique
x Sont_pathologiques dans Z5yo des SEp
définies et S0%
des SEP probables
x N'apportent pas d'argument pronostique
x Résultats : allongement de la latence de
l,onde p100,
sans augmentation de I'amplitude

lt IVV AspecÉ normal

l-.i6 ùs

EXPLORATIONS ri,.
?rJ
FONCTIONNELLES i

Tout patient chez requer on suspecte une

SEp doit
bénéficier de la réalisation de pEV qui peut
montrer des
signes de NORB infracliniques (avant llapparition
de
signes cliniques).

190
 SCLEROSE EN PLAOUES - CHAPITRE 11

PEA (Potentiels Evoqués Auditifs) :

x Permettent de déterminer la topographie rétro-
cochléaire de la plaque.
x Sont pathologiques dans 65% des SEP définies, 40oÂ
des SEP probables.
x Résultats : allongement des ondes ll-V et diminution
de I'amplitude de I'onde V
PES (Potentiels Evoqués Somesthésiques) :
x Permettent de déterminer la topographie de l'atteinte
des voies lemniscales
x Sont anormaux dans 75% des SEP définies, 50% des
SEP probables.
x Résultats : retard ou abolition de la réponse
corticale P39 et N20
EXPLORATIONS PEM (Potentiels Evoqués Moteurs) :
FONCTIONNELLES x Obtenus par stimulation trans-crânienne du cortex
rolandique, explorant les voies motrices (vitesses de
conduction) du cortex aux Membres Sup. et Ml.
x Sont anormaux dans g0% des SEP définies, 60% des
SEP probables
ENG:
x Peut orienter si le vertige est d'origine centrale ou
périphérique.
Exploration urodynamique :
" Hyperactivité vésicale dans 70% des cas, dyssynergie
vésico-sphinctérie n ne.
Echographie vesico-rénale et appréciation du volume
post'mictionnel.

. Sérodiagnostics : VlH, EBV, Virus Zona-Varicelle, maladie de

Lyme.
BIOLOGIE A VISEÉ . +++
DIAGNOSTIQUE
. Bilan de vascularite :

DIFFERENTIELLE - Anticorps antinucléaires, anti-DNA natif, anti-ËNA, enzyme de

conversion de l'angiotensine etc.

V.CRITERES EN FAVEUR DU DIAGNOSTIC (coNSENSUS)

. Le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments cliniques, paracliniques et évolutifs

- L'obligation de retenir plusieurs localisations
- La difficulté du diagnostic en raison de I'existence de plusieurs formes évolutives
- Les arguments paracliniques :
x L'lRM : renseigne sur la dissémination spatiale des lésions (nombre de plaques)
et leur dispersion temporelle (plaques d'âges différents, donnant des prises de
contraste différentes)
x Et, de manière plus accessoire, les données de la ponction lombaire et les PEV
quand le critère de dissémination spatiale manque.

. ll suppose I'absence d'une autre affection susceptible d'expliquer les signes observés

{ ot
tr

KB NEUROLOGIE

I
Le terrain : âge de début 20-40 ans, prépondérance féminine
Antécédents évoquant :
- Une poussée : début monofocar ou d'embrée murtifocar (30
à
55% des cas)
- Déficit(s) progressif(s) : évolution progressive ou en marches
d'escalier des symptômes et des signes sur une durée
ARGUMENTS d'au
moins 6 mois
CLINIQUES
-' Diffusion des troubres dans re temps et dans |espace,
au
moins 2 atteintes différentes du SNC
- Riche symptomatorogie sensitive subjective, signe de Lhermitte
- Survenue des troubles en période de post_partum
- Majoration de la symptomatologie par la chaleur.

1-L'IRM
' Les critères de Barkhof (1997) :stipurent qu'un patient a des
rRM
dites suggestives (pour retenir re diagnostic de
sEpj si au moins 3 des
4 critères suivants sont rencontrés :
- 1 prise de contraste en T'1 (résion rehaussée par re gado)
ou g
lésions hyperintenses en T2
- Au moins une lésion sous_tentorielle
- Au moins une lésion juxta_corticale
- Au mois 3 lésions péri-ventriculaires
- /vB : une résion méduilaire peut rempracer une lésion
encéphalique.
. Les critères de Mac Donald (200i) +++ ;
' lls suivent |idée que ra sEp présente à ra fois une dissémination
spatiale et une dissémination temporeile. Le diagnostic
de poussée
Émittente se pose si :

- Le patient a fait deux poussées avec deux symptômes différents

(ou plus).
ARGUMENTS - Le patient a fait deux poussées, mais un seul symptôme
identique rors des deux poussées. La dissémination spatiare
PARACLINIQUES n'est
pas prouvée, et c'est l,lRM qui est utilisée dans ce
cas :
x L'lRM est suggestive selon les critères de Barkhof.
x L',rRM est douteuse seron res critères de Barkhof et re
LCR contient des anticorps anti-myérines spécifiques à ra
SEP.
+ Le patient a fait une seule poussée, mais avec deux
symptômes différents simurtanés. La dissémination
temporelle n,est pas prouvée. Dans ce cas. deux
critères sont possibles pour fixer le diagnostic
x Une deuxième poussée survient
x L'IRM est évolutive (comparaison de deux IRM à des
instants différents).
- Si une seule poussée survient avec un seul symptôme,
ni la dissémination spatiale ni la dissémination
temporeile ne sont prouvées. il faut arors recourir aux
deux précédents critères conjointement pour aboutir au
diagnostic positif de SEp.

192,
 SCLEROSE EN PLAQUES - GHAPITRE

ARGUMENTS IRM en mode Tl et T2 montrant des hypersignaux multiples postérieurs

nts à des plaques dans un contexte de SEP'
PARACLINIQUES

2-L'étude du LCR
. N'est plus obligatoire si la dissémination temporelle et spaiiale est
démontrée
. Permet la recherche de 3 paramètres :
- Bandes olrgo-clonales d'lgG (paramètre le plus important mais non
spécifique)
- Synthèse intrathécale d'lgG : témoignée par I'augmentatton de
l'index d'lgG (raPPort des quotients lgG LCR/sérum sur albumine
LCR/sérum > 0,7)
- RéactionlYmPhocYtaire : comprise entre 5 et 50/mm3). est
. L'iso-électro-focalisation est recommandée. L'immunofixation mois
sensible.

3-L'étude des potentiels évoqués : PEV, PEA, PES et PEM

. A perdu son importance diagnostique depuis le progrès de l'lRM
.Peutrévélerdeslésionsinfracliniques:diffusionspatrale
. Utile pour affirmer l'origine lésionnelle d'un symptôme ou d'un signe
clintque douteux
. Les PEV : sont particulièrement utiles en cas de SEP-PP témoignant d'une
diffusion sPatiale.

4-Autres examens Paracliniques

.NFS,VS,CRP:àlarecherched'unsyndromeinflammatoire
. Electrophorèse et immuno-électrophorèse des protéines sériques (pour
calculer les quotients).

, {ô2
 KB NEUROLOGIE

VI.FORMES PARTICULIERES
DE
NTE

'
i'ii'.JJi: #:,:3,f ,iî:"::: une inrection non spécirique
. La symptomatologie initiale
n,est
iujrii;'" lË ïfrï:î.rïJ:iî
r
renconrrée
SEP DE L'ENFANT
"nu.--
monosymptomatique.
;'ri"''
. Les atteintes sensitive et oculaire
. Les résultats des
sont les plus fréquentes.
complémentaires sont simitaires
ceux obtenus chez i;;i,:r. à
' L'évolution souvent bénigne
se fait sur un mode rémittent.

Début après 60
"n. irè" ,"ru.
SEP A REVELATION symptomatotogie
l:evotutton progressive.
I
initiate est te plus souvent motrice
et
TARDIVE
Diagnostic difficile car coexistence
(HTA, cervicarthrose.. de pathologies fréquentes
. ).
Diagnostic difficile ; peuvent
srru"@
bien cliniquement que radiologique."i,irnu
tumeur.
cas, it existe"
,"Duiir::r,r,ns ". ""rJ"erent de vaccination
SEP PSEUDO. L'évolution est le plus souvent
favorable corticothérapie
TUMORALES et |apparition oe nouvettes
résions ,".*" ,.ur"ulrs
Certains auteurs rapprochent
ces formes pseudo_tumorales
sans rechute, de I'encéphalomyélite
po.i_uà."inufu
La biopsie cérébrare montre
une
- - démyérinisation
vvrrrvurr et un infirtrat
inflammatoire périvasculaire.

C'est une OUrUU

:i:ru::?ll:,ïT_":l::.9 "-;;;i
après une lnrectlon
,,^^-:;::-'^',:t'"o u.rre
ou un vaccin viraux srrooérr.+?,u. inrection

*","Jlr
;'" i,ii;':ni; T J; ",ï:il : iî [ iïHï
îî ;;"
ENCEPHALOIVIYELITE
AIGUE DISSEIVIINEE L'atteinte neurologique est
disséminée à tout le névraxe
coma et des crises comitiales
ne sont pu-ur"a
; un
Les données du LCR et de I,IRM
ne peÀettent pas de irancher
::il;il"'"nt
et seur re suivi ;; o;#;
;utorise un diagnostic

Critères diagnostiques :
- Atteinte de la moelle épinière et des nerfs
optiques aiquë
simuttanée o, ou prr.Lri.;",.r;,
NEUROMYELITE :;":::",nr", ""p"ré"
OPTIQUE DE DEVIC - Evolution variable
- Normalité de I'lRM encéphalique
- Augmentation de volume de la moelle associée à
signes de nécrose visibles " des
Absence de sécrétion intrathécale
en lRù
d,iÀmunogtobulines, mais
bandes oligo-clonales et des des
,oniparfois présentes.
"uffrl""

1s4
 SCLEROSE EN PLAOUES - RE 11

VII.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
. Compressionmédullaire
. Neurosyphilis, PRN
CAS D'HYPER. . Thrombophlébite cérébrale, métastases
GAMMA.
' Trypanosomiase africaine, loase
)BINORRACHIE . LESS (leuco-encéphalite sclérosante subaiguë de VAN
ISOLEE BOGAER.ET).

1 -Atteinte localisée d'évolution rémittente

' Tumeurs cérébrales, lymphome primitif du SNC
. Malformation vasculaire de la moelle ou du tronc cérébral
. Tumeurs de la moelle épinière.
2-Atteinte loca lisée d'évolution prog ress ive
DEVANT UNE . Malformationd'Arnold-Chiari
ATTEINTE ISOLEE
. Tumeurs cérébrales (fosse postérieure, moelle épinière)
. Kyste arachnoidien
. Compression médullaire, myélopathie cervicarthrosique, myélopathie
chronique liée au virus HTLV '1

. Sclérose combinée de la moelle

. Angiome médullaire.

1-Vascularites
. LED aigu : troubles neurologiques dans 25 à75% des cas
- Type : chorée, neuropathie optique et encéphalomyélite.
- Eiagnostic : manifestations lupiques associées et tests
biologiques
. PAN

2-Maladie de Behçet (HLA 85)

. Atteinte neurologique dans 15 à 20% des cas, à type d'hémiparésie,
atteinte du tronc cérébral et manifestations psychiatriques

3-SarcoÏdose
. Atteinte neurologique dans 5% des cas ; I'atteinte des paires
ATTEINTES crâniennes est fréquente, neuropathie optique sarcoïdosique avec
DEMYELINISATES ædème papillaire pseudo-tumoral ; myélopathie subaiguë ou
chronique. (élévation sérique de l'enzyme de conversion de
MULTIFOCALES
l'angiotensine positif dans 90% des cas).

4-Maladies i nflammatoi res

. Dans les suites d'infections bactériennes ou virales :VlH, EBV, Virus
Zona-Varicelle, maladie de Lyme

S-Artérites cérébrales p ri m itives ou secon da ires

6-Autres
. Dégénérescencesspino-cérébelleuses
. Sclérose combinée de la moelle épinière,
. Myélopathie chronique associée au virus HTLVI
. Maladies métaboliques (adréno-myéloneuropathie).

195
 KB NEUROLOGIE

L'-évolution est imprévisible

le plus souvent
vv'r'! par poussée avec
vor PUUssee
temps et dans I'espace. av aspect multifocal, dans le
latentes qui pourraienr être
ly,^iJi:lir,[ît".."ttut aussi fréquentes que res rormes

âJ,:i::?:Jîj',."J; flïffi|îXî::;:îr,?J:ï[Xil",i$fr:j;",n""s ne nécessitant pas de

On distingue 4 formes évolutives

13% des cas. Eiles .oT OUfi

LES FORMES
PROGRESSIVES
CONTTNUES ou
l;J:TJ:îi1,",:ll"T::; l^",'r
l'âge du clébut (plus fréquent
Le handicap évolue sans poussées
-.i:;,;;
"pÀ"
æ;j. '' progression
,a Prusressron dépend
oepend de

ftuctuations minimes et des

individualisables, mais des
PRIMITIVES SEP.PP ph;;;;;r"iuu, peuvent s,observer

LES FORMES
SECONDAIREMENT poussees, suivies arors de ou avec
PROGRESSIVES
rémissions ,rri"i"rË, oï''i",Èl"i
SEP.SP

80% des cas ; formes f""

bien ,no,".,liË"bres raissant
:J;:ï:j :::^o::::u"s
sequetes, sans prosression du rr""Ji""o
àii;:ilï:ltou
ou non des
LES FORMES Le rythnfe des poussées est
très
RECURRENTES pas de valeur pronostique.. "ur'roL],-" nombre de poussées n,a
en ,uuun"nu,"rn" longue p"riJo" à"u-tu,.np"
REMITTENTES la première de la seconJ"
;::ffiJ: oorrru"
SEP-RR "ùsu,fÀiidiull ro.r"
La fréquence des poussées
diminue avec le temps.
Deux tiers des formes rémittentes
après cino à sent anc-rr,Âr,^r, ,+i^^ ,r- ans ,;::i.cô
untrunt;;;_ une phase progresslve
^r^^F^

LES FORMES 1,1,.11'"9]"

est prosressiu" u*tuq
survres ou non de récupération irl"."i;; i;:"^:-']
et oi, apparaît une progression
PROGRESSIVES continue
"ntru
i"r" poussees.
REMITTENTES Le terme de forme rémittente progressive
est abandonné car ir n,a pas
été possible d'obtenir un consensus
sur sa définition.
Les formes progressives d'embrée
progressives
"t surtout re sujer rémittentes
des cas Elles anecteni
;"J:Ëïi.:l .20o ag'-(entre

96
 SCLEROSE EN PLAOUES. CHAPITRE 11

-PRONOSTIC
1-Bon pronostic
. Forme rémittente , âge de début < 40 ans
. Début par : neuropathie optique, symptômes sensitifs
' Première rémission de longue durée entre 2 poussées
. Evolution bénigne durant les 5 premières années.

2-Mauvais pronostic
. Forme progressive ; âge de début > 40 ans
FACTEURS . Début par : atteinte motrice, cérébelleuse ou sphinctérienne.
NOSTIQUES
NANS LA SEP 3-Facteurs n'ayant pas d'influence sur le pronostic
. Sexe ; pente de progression ; nombre de poussées
. Débutmonosymptomatiqueou polysymptomatique
' Symptômespsychiatriques
. IRM : en cours d'évaluation ; PEV
. Pourcentage lgG du LCR, bandes oligo-clonales ; sous-populations
lymphocytaires
. Groupage HLA.

' L'évolution est imprévisible et varie d'un patient à l'autre ; il est

impossible d'établir de profil évolutif spécifique même s'il existe des
critères de bon pronostic
. Cette affection reste sévère et son pronostic reste réservé sur le plan
fonctionnel
. Le pronostic est fonction de Ia durée de l'évolution et du degré de
handicaf, défini selon les échelles de I'EDSS (tableau)
. Degré du handicap selon l'échelle de I'EDSS :
D'UNE FACON - Handicap 3 : peut être atteint en 6 ans (handicap modéré,
GLOBALE autonomie pour la marche)
- Handicap 6:en 12 ans (patient ambulatoire ayant besoin d'une
aide pour se déplacer)
- Handicap > 6 : l'aggravation est plus lente.
. Formes malignes : handicap sévère après 5 ans d'évolution,
représentent 10-15% des cas.
. Les formes bénignes (EDSS < 3 après 10 ans d'évolution) représentent
10-20% des cas.

ffii:":ï:::::)]*ffi,
. "
.s ques de a sEP
L'annonce du diagnostic est une étape essentielle qui conditionne la qualité de la prise en
charge
1-Règles générales
. ldentifier d'abord une poussé puis tenter de réduire sa durée et son
intensité
TRAITEMENT I . Seules les poussées invalidantes (déficitaires) doivent être traitées
DELA I a-nospitatisation : dans un service spéciatisé avec repos au lil
POUSSEE I - Pour mise en route d'une corticothérapie lV en bolus,
- Pour bilan paraclinique si diagnostic non sûr et si poussée
sévère.

197
 KB NEUROLOGIE a
#
Ë
b-Kinésithérapie
* Douce, respecter les seuils de douleurs
et de fatrgue,
* Bains froids, éviter les bains chauds qui ffi
< augmenteraient > la
démyélinisation.

c-Traitement d'éventuets troubtes sphinctériens

: cf. infra
d-Lutte contre une éventueile spasticité pyramidale
: cf. infra
e-Prévention de complications de décubitus
; nursing
f-Surueillance
- Efficacité : examens neurologiques quotidiens : motricité,
spasticité, ataxie
TRAITEMENT - Tolérance des médicaments.
DE LA
POUSSEE 2-Gorticothérapie par voie lV (0 si oubli
. Doit être réservée aux poussées au dossier d,ECN).
. Action :
- E',e raccourcit ra durée et atténue ra
sévérité de ra poussée,
* N,influence pas le pronostic ou l,évolution à long terme, (ne
prévient pas la survenue d,une nouvelle
oàr.rà"i"",
' Méthvrprednisorone rv (Mp-rv) Sorumédroré ru-;;' 1 gt24 h,
perfusion sur 3 heures, 3 bolus en
en tout à J1, J3 et J5 ; (ou 1 g/j pendant
3 à 5 j)
' Le rerais per os et/ou ra corticothé rapie
peros ne sont prus varidés.
. Précautions d,usage de la corticothérapie.

3-Les échanges plasmatiques

' être utiles si de rares poussées sévères
ne répondant pas au
il?,ç1,
1-Mesures générales ïI
. Contrôle régulier de.l,examen neurologique, I
au moins annuel, avec
' Evaluation du handicap par des échetes standardisées
(EDSS par
exemple).
I
:
a-Faire ra déctaration d'une A.L.D avec
une prise en charge à
100% en cas de handicap permanent
et sévère.
b'Maintenir Ie plus possib/e une
..tongtemps
professionnelle sans atter activité
iisqu;à Ia fatigue.
TRAITEMENT
DE FOND c-Consei/s d'hygiène de vie
- Eviter:
x Les séjours en pays chauds,
x La fatigue physique et, autant que possible,
psychologiques. les stress
- La grossesse:
x ll y a généralement moins de poussées
au cours de la
grossesse.
x peut occasionner des poussée s en post_partum.
x Le conseil à donner dépend toujours
de Ia forme de la
maladie et des cas particuliers. éavoir
à"t"irur. ,rn, tro[
inquiéter.

198
 SCLEROSE EN PLAQUES _ CHAPITRE 11

2-Traitement des formes remittentes SEP-RR

Jamais de corticothérapie au long cours (0 si oubli au dossier d'ECN).
. Médicaments ayant I'AMM de traitement en 1"'u intention:interféron bêta et
acétate de glatiramère.

a-lnErtéron bêta,1b (lNFfl ou 1a

- Action : module la réponse immunitaire par:
x lnhibition de la prolifération des lymphocytes,
x Diminution de la production de TNF q, inhibition de I'activité de
I'interféon y, etc.
3 molécules SO
sont di ibt ES, orore
dre alphabétique
Nom Rythme
DCI Dosage Voie d'injection
spécialité d'iniection
lnterféron 1fois par
Avonex@ 6 MU|/ml- 30 mg lntramusculaire
bêta-1a semaine
lnterféron Tous les
Betaferon@ 8 MU|/ml Sous-cutanée
bêta-1 b 2 iours
6 MUI/0,5 ml22 mg
lntedéron 3 fois par
RebiP 12MUll0,5 ml- Sous-cutanée
bêta-1 a semaine
44 mq

x Pour Avonex 60 mg n'est pas plus efficace que le 30 mg ; le Rebif

44 est plus actif qu'en 22 mg.
x ll n'y a pas d'arguments à ce jour pour privilégier un IFN-B par rapport
à un autre
Efficacité :

x Diminution du nombre de poussées de 30% environ

x Réduction de 50 à 70% du nombre de lésions visibles à l'lRM
TRAITEMENT x La progression du handicap liée aux poussées est retardée de
DE FOND quelques mois
lndications . qui traiter :

x Patients ambulatoires (pouvant marcher au moins 100 m sans aide),

ayant présenté au moins 2 poussées au cours des 2 années
(Betaferon@ et Rebif@) ou des 3 années (Avonex@) précédant le début
du iraitement (SEP rémittente)selon l'AMM
x Dans les formes peu sévères (poussées rares, symptômes sensitifs
uniquement), une abstention thérapeutique est parfaitement
envisageable, même si les critères d'AMM sont réunis ; le dialogue
de confiance et la surveillance clinique annuelle sont alors indiqués
x En pratique :
+ Patient informé des effets indésirables, sous contraception et
sachant s'injecter le produit
- Substance prescrite à distance d'une poussée (plus d'un mois).
+ Formalités : remplir un formulaire PIRES, prescription par un
neurologue, remplissage d'un carnet de suivi, remise au
patient d'un coffret de démonstration avec cassette vidéo.
Contre-indications : état dépressif sévère, épilepsie mal contrôlée,
augmentation des transaminases, leuco ou neutropénie, troubles du
rythme cardiaque, grossesse en cours, hypersensibilité à I'lFNp
Durée du traitement :
x Pas de limite dans le temps en cas d'efficacité
x lnterrompre le traitement : si le patient le souhaite, en cas de
diminution du nombre des poussées ou en cas de projet de
grossesse
x En cas de non diminution ou d'augmentation de la fréquence des
poussées, et si la forme reste rémittente, on peut augmenter la
posologie ou changer d'lFN-13, mais ces attitudes ne sont pas
validées

199
 KB NEUROLOGIE

x En cas d'évolution vers'une forme agressive, lu .e"oro-à lu

mitoxantrone est à envisager
Effets indésirables :

- Syndrome pseudo-grippal, leucopénie, cytolyse +++

x Nécrose cutanée
x Effet pseudo-grippal : à contrôler par AINS ou paracétamol
x Dépression et suicide
x Apparition d'un anticorps neutralisant.
x Surveillance NFS, transaminases
Sous contraception efficace
Surveillance toxicité des traitements :
NFS ASAT ALAT créatinine TSH 1xlmois pendant 3 mois, puis
tous
les 3 mois
Prescription par neurologue (médecin spécialiste)

b-L'acétate de gratiramère (coporymère) : ta copaxone@ 20 mg/j en sc.

- Diminue d'environ 30% la fréquence des poussées
- Réservé aux patients présentant une intolérance majeure
ou de
contre-indication à I'l FN-13

c-Essai d'immunosuppresseurs hors AMM (efficacité non

démontrée)
- Leur effet est discuté, ils ne sont jamais indiqués pour traiter 1
poussée, mais pour tenter de prévenir l'aggravation
des poussées
évolutives,
- lmurel@ (azathioprine) :
x 2 mglkgllour per os (2_3 cp/i), plusieurs mois au moins sous
TRAITEMENT surveitance régurière de ra fonction médutaire (NFS,
DE FOND
' praquettes...). il iaut attendre 6 mois à un an porilppre"ier
son
efficacité, sinon il sera remplacé par:
- Endoxan@ (cyclophosphamide) :
x Dans les formes rapidement progressives, en perfusion lV,
en
cures brèves à fortes doses. Attendre 6-12 mois avant de juger
son efficacité (notion de dose totare cumurative administr""j -
- rmmunogroburines intraveineuses (hors AMM) : non recommandées
en 1è'" intention.

3-Lors des formes agressives

' ces formes sont rares, très actives, avec poussées très fréquentes en
querques mois, raissant des séqueiles (générant au mois une
augmentation d'au moins 2 points EDSS en .l an), avec des
lésions actives
à l'lRM (prenant te gado).

a-Mitoxantrone (formessevères, anthracycline)

- produits : Novantronet 20 mg rV ou ELSEp@ 12 mgrm2 en perfusion
lV sans dépasser 20 mg (avec 1 g de Mp)/mois pdt 6 mois
x rmmunosuppresseur ; réduit re nombre de poussées, re niveau
de handicap résiduer et re nombre de résions rRM ; efficacité à
moyen et long terme inconnue
x Dose cumulative maximale :140 mglm2
. x Toxicité hématologique et cardiaque (hémogramme
hebdomadaire, écho cardiaque avant traitement et avant chaque
injection à partir d,une dose cumulée de72 mglm2)
- Surveillance toxicité des traitements :
x NFSECG ETT / 3 mois jusqu'à 5 ans après arrêt
X Calcul dose cumulée
X et Bilan Hépatique en thérapeutique)

200
 SCLEROSE EN PLAAUES. CHAPITRE 11

b-TysabrP 300 mg (natatizumab)

- AMM européenne obtenue en juin 2006 en monothérapie chez I'adulte
- C'est un anticorps monoclonal anti-intégrine humanisé,
im munosuppresseur sélectif.
- lndications :

x En 2nd" intention : forme très active et n'ayant pas répondu à

-".'::*;Til["J1"::i:?5:;:llili::i"#Jî:'lxu,"u"
au cours de I'année précédenie alors qu'ils étaient sous
interféron bêta depuis au moins un an et
Doivent présenter au moins 9 lésions hyperintenses en T2 à
I'IRM cérébrale ou au moins une lésion rehaussée après
injection de gadolinium.
"
-="' ;:l:l:: " ""ï:;iff "J;',î ,::' :J":i:ï ïrJff a n n ée,
associées à
1 ou plusieurs lésions rehaussées après injection sur I'lRM
cérébrale ou une augmentation significative de la charge
lésionnelle en T2 par rapport à une IRM antérieure.
- Durée du traitement : 2 ans, par voie lV, 1 fois par mois dans un
service spécialisé et sous surveillance. Le bénéfice/risque du
traitement n'a pas été établi au-delà de 2 ans, la prolongation du
traitement doit être envisagée au cas par cas.
- Effets indésirables :
x lnfections opportunistes : LEMP, réactivation d'une
tuberculose, aspergillose, etc.
x Réactions allergiques (a%) : urticaire, cedèmes, difficultés
TRAITEMENT respiratoires
DE FOND
x L'apparitiond'anticorpsanti-natalizumab(6%)
x Risque de cancers : en particulier le risque de survenue de
lymphomes.
- Bilan préthérapeutique:NFS, VS, CRP, ECBU, IDR à la tuberculine,
radio pulmonaire et des sinus, échographie abdomino-pelvienne
(écarter sources d'infection).
4-Lors des formes progressives
a-Formes secondairement progressives encore actives : SEP-SP et
SEP-PP
- Lors de l'existence d'une poussée et/ou d'une activité IRM
- L'|FN-13-1b (Betaferon@) ralentit la progression et réduit le nombre des
poussées dans la SEP-SP, mais la progression du handicap n'est pas
ralentie
- Pour certains (hors AMM) :
x Mitoxantrone (Novartone@) lV : 12 mg/m2 tous les 3 mois pdt
2 ans ralentit la progression du handicap et diminue la
fréquence des poussées
x MP-IV (500 mg/j pendant 3 i) tous les 2 mois pendant 2 ans
peut retarder l'aggravation
x Cyclophosphamide (Endoxan@) : 750 mg/m2 tous les 2 mois
x Méthotrexate : 7,5 mg per os par semaine
b-Formes secondairement non actives et formes progressives
primitives
- Aucun traitement n'a été validé
- Ne sont pas indiquées les méthotrexate, azathioprine, cyclosporine,
lg lV et IFN-b
- Pour certains : sulfasalazine, copolymère.

2A1
 KB NEUROLOGIE

1-La fatigue
' 3JI:::i: flîAjxtigue àssentie avanr ra maradie
ou rors d,un
. La fatigue contemporaine du
début du traitement par
transitoire IFN_b est
' Dans tous les cas éviter les surmenages, fractionner
efforts, kiné les
' Pour la fatigue de la poussée
' Pour
: traitement de ra poussée
ce,tains-p,oposent (hors
ere-même
AMM) .
fl:XT:fiStillli? 200 msti'
insomnie oolXflil5ro'n"' avant 14 É""u'
car
_ 3,4_diaminopyridine 100
mg/j (disponible uniquement
pharmacies hospitalières) dans tes
- rnhibiteurs de la récapture de ra sérotonine
troubles dépressifs. uniquement si

2-Douleurs

. i:Jf,?:":: il" :ïi:ii,'"'-:il;;,':1r :*tricycliques

Neuron tin@pour cela ins)
(Laroxyl@), anil-
. Douleurs de la1ÉLotrit';
épileptiques
NORB : Mp_lV
. Douleurs rachidiennes
ostéoporotiques.
: traitemenl des tassements
. Douleurs rebelles : AMM pour
tiapride et morphiniques

3-Troubles génito_sph inctériens

TRAITEMENTS ' Après exproration
SYMPTOMATIQUE mictionnel .urodynamique
par
ecnograpnie-
-"i"'fCeU
et/or:^évaruation du résidu
post-
S (u dossier ECN) p"récocement une infectLn'urinairej. (dépister et traiter
' Troubres vésicaux : évacuation
vesicate satisfaisante pour
le risque infectieux et préserver diminuer
_ fu Àuît appareil
(> , o9 ,r a |é"r,"j"
urinaire :

I:::i";os1_mictionnel qui permet : inoication

situations .urodynamique
de mettre ân evlOence Z
x Dyssynergie vésico_sphinctérienne
: alphabloquants
(Xatral'), auto_sonlage intermittent
nécessaire, parfois
injection de tàxine notrliniàr""..
x Hypo_activité vésicale avec
dysurie : l,auto_sondage
esr à privitégier (3 à 5 x/j)
_ En I'absence. de résidu posimictionnet
t:'''?' pa; lloxvbutvnine: (Ditropanô
l,hyperactivité
I
ffi:"riff"tl,-L-
gtque 1 à 3 cp/jou)
ou imipraminiques
certains pour
_ Dans les formes évoluées
cystostomie (cystocath)
: sonde à demeure voire
. Troubles ano_rectaux(constipation,
. Troubles sexuels .
incontinence)

- Chez l,homme, : Viagra@ et prostaglandine

intracaverneux) E1 (Edex@ en
- Chez la femm.e : lubrifiants (Sensilubo,
Monasens@), prise en
compte des altérations sensiiives
dans la dyspareunie.
4-Tremblements
. Médicaments:Avlocardyl@,
Mysoline@, Rivotril@
. Autres : stimulation thalamiqué
voire tfratamotom;e

242
 scLERosE EN PLA'QUES - CHAPITRE 11

5-Spasticité
. Respect de la spasticité si elle préserve la marche et à la station
debout
' Kinésithérapie :

- surtout en dehors des poussées ; prévient les rétractions

musculaires, les limitations articulaires et attitudes vicieuses, la
mobilisation passive et l'étirement musculaire prolongé
- Proscrire les exercices contre résistance des muscles
spastiques
. Médicaments :
- Per os : Liorésal@ (112 à 9 cp/jour en trois prises), ou Dantrium@
(1 à I cp/jour aux repas) , benzodiazépines'
- Doses débutées de façon très progressive, adaptée de manière
à n'éliminer que les manifestations gênantes de la spasticité et à
lui garder sa composante utile notamment pour la marche'
(ATU) et gabapentine
- Pour certain : toxine botulinique, trzanidine
(hors AMM)
- En intrathécal, Liorésal@ (baclofène) : efficacité démontrée :

x Pompe sous-cutanée, doses contrôlables

x lndiquée en cas de spasticité permanente et rebelle
(coÛt élevé)
. chirurgie fonctionnelle : neurotomie, radicotomie, plus rarement
utilisée depuis l'avènement du baclofène en intrathécale'

G-Rééducation : si possible au domicile du patient

. En cas de poussée sévère : pour éviter les complications liées à
TRATTEMENTS l'immobilité
SYMPTOMATIQUES ' Amélioratidn des incapacités : programmes de rééducation
(r. dossier ECN) locomotricedelà3 mois, kiné + ergothérapie, séances quotidiennes
ou trihebdomadaires
. Techniques spécifiques : cryothérapie pour inhiber la spasticité, travail
d'endurance aérobie, rééd ucation resp iratoire'
. Prescription de la rééducation en fonction de l'évolution :
_ Phase de marche autonome : séances de kiné débouchant sur
une auto-rééducation avec :

x Assouplissement, entretien musculaire

x Travail de l'équilibre et séances de marche
x Ré-entraînement à l'effort
x Orthèse des releveurs en cas de pied tombant ou de
varus équin sPastique
- Phase de perte d'autonomie : le but est de maintenir les activités
quotidiennes :
x Aider le patient à accepter le fauteuil roulant
x Faire adapter le domicile au handicap en favorisant
autonomie et sécurité
x Lutte contre la spasticité' maintenir les amplitudes
articulaires et la force musculaire
- Phase de déPendance :
x Prévention des attitudes vicieuses
x Maintien de la fonction respiratoire ; travail contre
résistance exPiratoire'
. Pas de piscine chauffée

,.,:1.::::2û3
 KB NEUROLOGIE

7-Traitement de la dépression
. Survenant au décours de I'annonce du diagnostic
tardivemeni dans l,évolution
ou plus
. Antidépresseurs eVou une prise en charge psychothérapique
par un
spécialiste habitué
' soutien psychorogique : psychothérapie d'accompagnement,
recours
à des associations, thérapies occupationnelles

8-Prise en charge sociale et générale

' Elément majeur du traitement, quer que soit re stade évorutif de ra
maladie
' Favoriser .insertion
.dgns
une équipe post-hospitarière comprenant
médecin traitant, kinésithérapeute, assistante sociare, infirmière,
psychologue

TRAITEMENTS
' conseirer un recrassement professionner pour res
marades actifs
(CDAPH anciennement (COTORËp))
SYMPTOMATIQUE . Bien informer sur le handicap et son évolution
S (ia dossier ECN) ' Nursing à domicire avec prévention des comprications
de décubitus
' séjours en centre de rééducation spéciarisée
servant aussi au
soutien psychologique
' Faire ra demande d'exonération du ticket
modérateur (ALD) pour res
formes invalidantes.
9-Dispos itifs médicaux
' Mobirité : cannes, béqui'es, déamburateur, fauteuir
rourant avec
coussin anti-escarre
. Lit médicalisé avec potence et barrières si besoin, matelas anti_
escarre, lève-personne
. Neurostimulateurélectrique (TENS)
. Matériels adaptés pour les grands handicaps
ventilation mécanique, etc.
si besoin : Oz,
' soins infirmiers à domicire, aides personnarisées
à r,autonomie etc.
. Se fait sur plusieurs décennies, ,o
' La perte de ra marche survient au bout de 20
ans d,évolution en
moyenne
' ce suivi, essentierement crinique, est indispensabre pour surveirer
l'évolution et adapter les thérapeutiques

1 -Outils d'évaluation clinique

. Evaluation somatique :
_ EDSS (Expancled Distability Status Scale)
20 niveaux (par 0,5 point)
: comprend
SUIVI DE LA SEP, - Utilisation facile, utilisée dans les essais
thérapeutiques ; cotée
EVALUATION DE de 0 (normat)à 10 (décès)
L'EVOLUTION - 0 à 3,5. la déambulation est normale ; > 4: la fonction
ambulatoire est altérée
- Handicap modéré : EDSS < 5,S
- Handicap important (une aide pour 100 mètres) :6 < EDSS
< 6,5
- Handicap sévère (le patient est confiné au fauteuil)
: EDSS > 7
- lnconvénients : faible sensibilité aux changements
cliniques,
reproductibilité moyenne, absence d,évaluation
Oes memÀres
supérieures pour des scores < 6.
- Autres : Multiple Sclerosis Functionnal Composite (MFSC),
Ambulation tndex (At).

2U
 SCLEROSE EN PLAQUES. CHAPITRE 11

cognitives e! psychiatriques : pas de tests

w ffis
neuropsychologiques validés dans la SEP'
seuls les tests classiques
sont disPonibles
Evaluationdelaqualitédevie:2échellesdisponibles'noncourantes
SF36 et le SEP59

2-IRM
. Charge lésionnelle : nombre de lésions
.Activitélésionnelle:prisedecontrasteenTl'refletdel'activité
inflammatoir" non' prédictive du handicap clinique mais elle
"1
pourrait l'être de la survenue de poussée
. Trous noirs (hyposignal en T1)' degré d'atrophie
. lndications dans le suivi :
Confirmer le diagnostic selon les nouveaux
critères ou le
-
remettreenCauseenCaSd,imagesinitialesatypiques
inhabituel
- Eliminer une affection associée en cas de symptôme
- Rechercher une lésion active avant un traitement
immunosuppresseur (mitoxantrone)
- Planifier les protocoles thérapeutiques'
SUIVI DE LA SEP,
EVALUATION DE 3. Biologie
L'EVOLUTION . Surveillance du traitement par IFN-Ê :
3 mois puis trimestriels'
- NFS, transaminases : mensuels pdt
- Fonction rénale et autres selon besoin (TSH, bêta-hcG avant
IFN-P, etc.)
. Surveillance du traitement par mitoxantrone
:

_NFS:avantpuislmoisaprèsledébutdutraitementpuistous
les 3 mois Pendant 5 ans
le traitement
- ECG et écho cardiaque avant et après TP
hépatiques avec
F - Tests fonctionnels : NFS' VS, CRP, RP
' Surveillance du traitement par natalizumab
Ët
Ë

l
la survenue de réactions allergiques' de lymphome,
(TBK), dépister
d'infecttons oPPortunistes'

2t5
 KB NEUROLOGIE

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t- F
206
 ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX DE TYPE ISCHEMIQUE - CHAPITRE 12

Module 9 : ATHEROSCLEROSE - HYPERTENSION - THROMBOSE

Chapitre 12 - ITEM N'133

ACCIDENTS VASCULAIRES
CEREBRAUX DE TYPE ISCHEMIQUE

,I",
ToUR 2"'u TouR 3"'" TouR
q, Diagnostiquer un accident vasculaire cérébral
g ldentifier les situations d'urgence et planifier teur prise en charge
6=
gil
Argumenter I'attitude thérapeutique et ptanifier le suivi du patient
Décrire tes principes de ta pise en charge au long cours
6
o

ITEMS LIEES 62, 80, 105, 117, 129, 130, 131, 187, 192, 233,236, 262.301, 304, 326
a Urgence diagnostique et thérapeutique
Déficit neurologique brutal
lschémique ou hémorragique
MOTS CLES a lschémique => systématisé à un territoire artériel
a lschémique transitoire < th ou constitué > th
lmagerie en urgence IRM ou scan élimine hémorragie intracérébrale
(=> Alc).
t Bilan comptémentaire étiologique
Etiologie : athérosclérose, cardiopathie emboligène, lacunes,
dissection cervico-encépha lique
Prise en charge i stfoke unit, aspirine 250 mg lVD, prévention ASCOS,
respect élévation tensionelle, traitement étiologique.

207
 KB NEUROTOGIE

GENERALITES SUR LES ACCIDENTS

VASCULAIRES CEREBRAUX ISCHEMIQUES
Première cause de handicap non traumatique
chez l,adulte.
Déficit neurologique brutat sans prodromà
d^'emab maximar "' ;' '"'
ischémique si sysfém atisé
t2rritoire arlériet. (+argument de fréquence
B0% a", ÀiCl
it rtrr
c.onstitué (Arc) si supérieur a t h, transitaire
(Atr) si inférieur a t h.
U rge nce di ag nostiq ue et thérape
utiq ue.

Ies accidents ischémiques transitoires

i'"i2:T;;'::ffiffir,#ii;" (Atr) et tes accidents

Polygone de WiIis

Artère cérébrate antérieure ACA

A rtè re
c o m m u n ic a nte a nté rie
u re
Artère cérébrale moyenne ACM
Siphon carotidien
A rtè re co m m u n ic a nte postéri
e u re

A rtè re céré b ra te posté ri eu re

Tronc basilaire

. Dépend de 2 territoir"r unU,

- Système carotidien : irrigue le territoire antérieur
- Système vertébro_basitaire : irrigue
fe territàire fostérieur.
1-Le système carotidien interne (ACl)
donne :
' L'artère ophtalmique : (une des cottatérales)
LA optique et la rétine vascularise le nerr
VASCULARISATION . terminates : vascutarisent
tes 2/3 de chaque hémisphère
CEREBRALE :r:;î::hes
- L'artère cérébrale antérieure (ACA) : vascularise :
x La partie antéro-interne et supérieure
(zone rorandique incruse), re'sponsaated,un hémisphère
du membre inférieur
ie ra motricite
controlatéral

208
 ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX DE TYPE ISCHEMIQUE - CHAPITRE 12

- L'artère sylvienne ou cérébrale moyenne (ACM) qui donne :

x Des aftères perforantes : pour les territoires profonds

des hémisphères
x Des branches corticales : pour les territoires superficiels,
convexité des /obes frontaux, pariétaux et de la partie
u re des I obes te mporaux
anté ro-su périe
- L'artère choroidienne antérieure irrigue :

x Bandelette optique, partie interne du pallidum, queue du

nayau caudé, noyau amygdalien, partie ant. de
I'hippocampe, bras posf. de la capsule interne, etc.
L'artère communicante postérieure : unit I'ACI et la cérébrale
postérieure.

2-Le système vertébro-basilaire

. Les artères vertébrales : s'unissent en avant du sillon bulbo-
protubérantiel pour former -->
. Le tronc basilaire : se divise en avant du sillon pédonculo-
protubérantiel en 2 artères cérébrales postérieures et artères
destinées au tronc cérébral et au cervelet.
. Vascularise la fosse posférieure et le 1/3 postéro-inférieur des
h é m i sp h è re s cé ré b ra u x.

3-Les réseaux de suppléance représentés surtout par le polygone de

Willis
a-Le polygone de Willis
- Formé de I'artère communicante antérieure, des artères (ACA),
des ACM, des artères communicantes postérieurs et des artères
LA cérébrales postérieures.
VASCULARISATION
CEREBRALE b-Commu nications entre :
- Syst. carotidien et syst. vetébro-basilaire I par la
communicante postérieure
- Les 2 systèmes carotidiens : par la communicante antérieure.
- Système carotidien interne et carotide externe : par I'artère
ophtalmique et l'artère faciale via l'artère angulaire (angle du
nez, branche de l'artère faciale)

c-Anastomoses corticales pie-mériennes i au niveau de la

convexité du cerveau entre les branches appartenant à 2 artères
différentes.

Artériographie normale

26e
 KBiNEUROLOGIE

II-EPIDEMIOLOGIE
' Dans le monde, ra mortarité riée aux AVC est estimée
à s miilions de patients/an. ll y a pkrs rlË
nouveaux patients survivant à un AVC par an, 20% de
récidives à 5 ans.
lncidence : 140.000 nouveaux cas/an ; Oim-lnuàies
Oernieres annecs ftll
raison d'un meilleur contrôle des facteurs de risque pic
L'AVC EN hivernale.
; àe fréq ut:rrce
FRANCE Prévalence : 4-8 cas %o habitants
Prépondérance mascurine entre 4s-75 ans au-derà
; de 75 ans re
-l
3""'" cause de décès dans re monde (après cànce-et
iârdrpnrt,,,,r
ischémiques)
Liée à I'AVC lui-même, à sa récidive, à un IDM
eVou une insuffis:rrrcn
cardiaque. (te rrai n athé ro m ate ux)
10 à 12% des décès après 65 ans dans les pays
industrialisés
MORTALITE 30% dans la première année quisuit I'AVC
Augmente avec l'âge : plus fréquent à 65 ans qu,à
45 ans
La mortalité se fait :

PREMIERE
CAUSE DE D'une façon schématique : 20% des marades décèdent
et B0% survivent
HANDICAP - Parmi res survivants 37% sont autonomes et 63% auront des
.

PHYSIQUE ET séquelles.
ENTAL ACQUI - 60% des séquetes sont modérées, 40% sont sévères
avec
dépendance totale.

MIQUES
' sont multiples, mais 4 principales sont responsables de près
de g0% des étiologies
reconnues :
- Athérosclérose des artères à destinée cérébrale (fréquent, plutôt
sujets âgés)
- Cardiopathies emboligènes (fréquent ; se voient à tout
âge ; Fibrillation Auriculaire+++)
- Artériolopathies (lipohialynose) ou maladies des petites
artères perforantes (rare
contexte d'HTA). ;

- Dissection artérielle cervicale (sujet jeune, contexte de

trauma cervicale)
Artériopath ies infla m mato ires ou infectieuses.
lnconnues dans 25o des cas.

L'ATHEROSCLEROSE
25-40% des causes

Sténose de la carotide interne Sténose de la carotide interne gauche

droite à I'anqio-lRM à I'angio-lRM vue latérale gauche

:..4A
 ACÔIDENIS VASC-ULAIRES CERIBRAUX DE TYPE ISCHEMIQTJE. CHÀPITRE 12

1-Physiopathologie
. L'ischémie:
- Est due à I'insuffisance ou à I'arrêt du débit circulatoire sur
une partie du cerveau.
- Peut être fonctionnelle : perturbation du métabolisme sans
destruction (AlT)
-' Constituée : le plus souvent, aboutit à une destruction
tissulaire = infarctus cérébral --> AIC constitué
. 2 mécanismes physiopathologiques de base : thrombo-
embolique et hémodynamique.
a-M éca n is me th ro m bo-e m bo I i q u e h é mody na m i q u e
Le plus fréquemment impliqué dans l'AlC.
- Embolies cryoriques : d'origine cardiaque ou artérielle
(d'artère à artère) :
x Elles migrent préférentiellemment dans I'ACM et
ses branches
- Embolies cholestéroliques : très rares, naissent d'une
désintégration d'une plaque d'athérome.

b-M éc an is me hé mody n a mi q u e
- Gomplications de la plaque d'athérome :
x Sténose ou occlusion artérielle : créant une
hypoperfusion focale
x Ulcération de la plaque : à I'origine d'emboles
plaquettaires en aval pouvant être responsables
d'AlT ou alors s'accroître progressivement jusqu'à
L'ATHEROSCLEROSE occlure totalement I'artère (occlusion
' thrombotique)
25-40o/o des causes x Hémorragie intra-plaque.
- Altération de la circulation systémique : créant une
hypoperfusion globale (exp : arrêt cardiaque, accident
d'anesthésie, de noyade...)
. La disponibilité du réseau anastomotique joue un rôle
déterminant.
' Les zones jonctionnelles sont le siège principal de l'infarctus.

2-Topographie de I'athérosclérose
Principalement les grosses artères, surtout dans les zones de
turbulences (bifurcations).
a-Dans le système carotidien
- L'origine de la carotide interne (siège le plus fréquent), le
siphon carotidien, les ACM et ACA (dans leur premier
segment A1 et M1) et leurs branches.

b-Dans Ie sysfème vertébro-basilaire

- Sièges de prédilection : l'origine des aftères vertébrales,
segment de I'artère sous-clavière situé juste en amont de
celles-ci et la partie inférieure du tronc basilaire.

c-Au niveau de I'aorte

- Sièges de prédilection : terminaison de I'aorte
ascendante, le dôme de l'arche (crosse), au niveau des
ostiums des artères cervico-céphaliques.

!11

t-
KB NEUROLOGIE

' 20o/o environ des AVCr ;-ra majorité des embore, uoG
carotidienne "n.prrnt"nir"

1'Troubles du rythme cardiaque : Essentiellement supra ventricuraire

' Fibrillation auricuraire : cause ra prus fréquente, surtout si eile est
permanente ou associée à une varvuropathie mitrare
(risque
embolique .5%lan)
. Maladie de I'oreillette, flutter.
2-Malad ies valvu la ires
a- Rétréci s se me n t m itrat
- Risque emborique 4o/o, d'autant prus si association à une FA,
diratation de roreiilette gauche, thrombus intracavitaire
(visibte à I'ETT) et un bas débit.

b-Valve prothétique
- Le risque persiste même sous AVK : 3% si siège mitral, 1,S% si
siège aortique.

c- En d oc a rd ite i nfe cti e u se

- Par migration de fragment de végétations ou par artérite
infectieuse ou rupture d'anévrisme mycotique. rntérét de
IETo.
- Le risque emborique est de 20% dont 14o sont des AVC|
et
6% sont des AVCH
LES
CARDIOPATHIES
d-Autres
EMBOLIGENES:
- Endocardite thrombotique non infectieuse (au cours des
20% , cancers)
- Prolapsus varvuraire mitrar avec dégénérescence myxoide
(dossier ECN u ) - calcification de |anneau mitrar, rétrécissement aortique catcifié
- Valvuliteinflammatoire.

3-Autres cardiopathies
a-Ca rd iopath i es isc hém iqu es
- tDM à ta phase aiguë (surtout antérieur) : AVCt de 1 à 5%.
- Anévrisme ou akinésie de ra paroi cardiaque -' thrombus murar
dans le VG et/ou l,OG.

b'cardiopathies non ischémiques (par baisse de Ia FEVG)

- lnsuffisances cardiaques avec fraction d'éjection basse.
- Autres :

x Cardiomyopathies : ditatées ou hypertrophiques,

amyloides, rhumatismales, virales', péripartumi,
idiopathique
x Maladies neuro-musculaires
x Sarcoi'dose, oxalose ; catécholamines, cocai.ne, alcool
x Hyperéosinophilie, matadie de Chagas, échinococcose.

c-Myxome de I'oreiilette, autres tumeurs primitives ou

métastatiques
 -i

ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX DE ryPE ISCHEMIÔUE.

CHAPITRE 12

4-Causes diverses
. Anévrisme du septum interauriculaire
LES ' Embolie paradoxare par foramen ovare perméable (a rechercher
CARDIOPATHIES systématiquement devant un AVG chez le sulei
leune sans
dissection cervico'encépharique), défect septai auricuraire
EMBOLIGENES: ventriculaire, fistule artério-veineuse pulmonaire.
ou
20o/o
' Etats prothrombotiques : thrombus intracardraque, porykystose,
syndromes myéloprolifératifs, thrombocytémie, cancers, ânilcorps
(dossier ECN Ë ) antiphospholipides
' latrogène : chirurgie cardiaque, cathétérisme, varvuroprastie,

c'est une maradie des pefifes artères perforantes ou artérioropathie

Responsab/e d'un état de < démence vascuraire >. (dossier
d'EcN a)
1-Etiologies
. Lipohyalinose de I'HTA 1+++) : est la plus fréquente
. Angiopathie amyloÏde : présence de substance amyloÏde

2-Physiopathologie
. Epaississement de la paroi des artères perforantes
' La résultante en est un infarctus de petite taiile (< 15 mm), quarifié
de
< lacune > (située dans ra substance branche ou dans
res noyaux
gris centraux)
LACUNES ' Affectent en générar un seur faisceau anatomique ou une
seure
CEREBRALES fonction (ce qui exprique reur expression crinique souvent
mono-
symptomatique).
15-20%
3-Clinique des lacunes
. Le plus souvent asymptomatiques
. Manifestations possibles : en fonction de la topographie :
- Hémiplégie motrice pure si atteinte de la capsule interne
- Hémianesthésie si atteinte tharamique (syndrome tharamique)
- Dysarthrie si atteinte du pied de la protubérance.
. Evolution :

- Syndrome pseudo-bulbaire :
x Marche à petits pas,
x Troublessphinctériens,
x Troubles cognitifs
x => Tableau de démence vasculaire.

1-Epidémiologie : 20% des AVClde I'adulte jeune srrtout

; lACl.
2-Etiologie
' Traumatisme artérier : choc, manipuration cervicare etc.
DISSECTION DES spontanée.
ARTERES . Anomalie artérielle préexistante : dysplasie fibromusculaire,
CERVICALES ET boucles, plicatures, plus rarement la maladie d'Ehlers-Danlos
ou la
CEREBRALES maladie ds l\/2rfsn +++
' commentaires : a rechercher systématiquement a I'examen
crinique :
atcdt fam. dirat aorte subruxation du cristailin. scoriose. signe
du
poignet. Signe du pouce...

ztJ
 KB NEUROLOGIE

3-Glinique
a-Territoire carotid ien +++
- Extracrânien :
x Signes locaux :
+ Précèdent souvent de qq iours ou semaines Iinstailatiorr
brutale des signes neurologiques
cervicalgie homolatérale, cépharées sévères fronto-orbitaires
Signe de Claude Bernard-Horner (myosis ptosis
enophtalmie), possible souffle de sténose a rechercher par
une auscultation systématique des carotides devant tout AVC)
Plus rarement : dysesthésie faciale, dysgueusie, atteinte des
dernières paires crâniennes.
Signes en aval : ischémie carotidienne ; variable à type d,AlT
('113 des cas) ou d'AlC (2/3 des cas) souvent sylvien.
- lntracrânien (rare) :
x lnfarctus du total
territoire carotidien sylvien elou
exception nellement une hémorragie sous-arachnoldienne (HSA)

b-Te rrito i re ve rté b ra I ( ra re )

- Extracrânien : céphalée occipitale et/ou cervicalgie précédant l,lVB
(syndrome de Wallenberg t pur)
- lntracrânien et tronc basilaire (TB) :
x présentation polymorphe, souvent grave ; HSA, lVB, céphalée
occipitale ou douleur à la nuque, coma mortel dans la dissection
du TB.
DISSECTION
4-Evolution et pronostic
DES ARTERES
ERVICALES ET
' Dépend de l'étendue et de la topographie de l,ischémie cérébrale
CEREBRALES
- " Symptomatologie et pronostic . plus sévères quand la dissection est
distale
- Dissection vertébrale : meilleur pronostic
- Evolution de l'artère normalisation ad integrum, formation d,un
anévrisme rare.
- Des récidives tardives peuvent survenir et doivent faire rechercher
un terrain favorisant (dysplasie fibro-muscuraire, HTA, Marfan).
5-Traitement
' Dissection cervicale extra-cranienne (+++; : Anticoagulation efficace pour 3
mois:
- Héparine en phase aiguë sauf s'ir existe un risque majeur de
transformation hémorragique, relais par AVK pendant 3 mois, puis anti_
agrégant plaquettaire si dysprasie ou pseudo-anévrisme disséquant
- Traitement chirurgical de l'anévrisme si embolie en aval ou compression
I
Dissection vertébrale : m inerve cervicale, antal gique, myorelaxant.
I
Traitement d'une éventuelle HTA.
I
Polyglobulie vraie (maladie de Vaquez) ou secondaire, leucémie,
thrombocytémie essentielle, para protéinémie (Waldenstrôm)
I
Anémie ferriprive, drépanocytose ; syndrome hyperéosinophirique idiopathique
I
Thrombopénie à I'héparine, clvD subaiguë ou chronique compliquant certains
cancers (adénocarcinomes, tumeurs papillaires de I'ovaire et lymphomes)
Anticorps antiphospholipides : lupus, syndrome primitif des anticorps
antiphospholipides ; anticorps anticardiolipides ou anticoagulants circulants
Les thrombophilies (déficits en:protéine c, protéine s, antithrombine ilt,
facteur V Leiden) : -> AVCI du sujet jeune, mais essentiellement dc.r;
thromboses veineuses.

214
 ACCTDENTS VASCULATRES CERËBRAUX DE TYPE I'SCHEMtQuE _ CHAPITRE { 2

IV. LES FACTEUR CENCERAUX

L'association de plusieurs facteurs de risque a un effet potentialisateur.
HTA : le plus puissant des facteurs de risque.(risque relatif d?ilC x q
, AVCI par maladie athéromateuse, AVCH et lacunes
Cardiopathies emboligènes : (x 2 à 5) ; valvulopathies, FA,
cardiopathieç ischémiques ; insuffisance cardiaque
Age avancé et sexe masculin : sont des FDR non modifiables
LES FACTEURS Tabagisme : RR x 2, le sevrage ramène au RR de non furneur en 5 à
DE RISQUE 7 ans
MAJEURS Antécédents person nels d'autres localisations Og
_a]l grome (an gor,
t

artérite des Ml) d'AlT ; sténose symptomatique (> 70%) de I'ACI

Commentaires : L'AVC ischémique atheromate,ux,,le ptus fréquent,
survient su- un terrain vasculaire identique a celui6es cardlopafÀes
ischémiques, les facteurs de rlsques se crolsenf !
Antécédents farniliaux d'AVCI ; diabète (RR x 2 à 3) ;
LES FDR hyperfibrinogénémie
MOYENS : RR x FA non valvulaire, autres cardiopathies
Contraceptifs oraux ; présence d'anticorps antiphospholipides ;
2à4 homocystéinémie.
Dyslipémie RR x 2 (surtout avec augmentation des LDL) ; obésrÈ
mrgrarne
LES FDR Augmentation de la protéine CRP, fibrinogène, hémoglobine et
FAIBLES OU hématocrite
DISCUTES Alimentation favorisant une HTA (riche en sel, pauvre en potassium,
alcoolisme).
risque d'AVC 1
NB : t'alc6ol à petites doses (vin, 2 verres/j maxi) a un effet,, protecteur
x2 " ,; cependanf,
e_r_,,__-._,._-/e -RR cérébral en particutier hémorragiqu" uui^""ir.
exponentiellement avec les doses.

V.BILAN LINIGO.PARAGLINI UE A VISEE ETIO

Commentaires : Le diagnostic positif de I'AVC se pose a la phase^.aiguë I'imagerie dans

un
-yar
contexte clinique évocateur : IRM cérébrale en Urgence, T1 T2 T2* et diffusion pour: 6i2gn61iç
positif, de gravité, étiotogique, recherche indication a la thrombolyse'
(Si tRM indisponible : scanner cérébral sans injection de produit de contarste élimine un
saignement aiguë en faveur d'un AVC ischémique)

1-Clinique
. Facteurs de risque de la maladie athéromateuse à rechercher +++.
. Souffle systolique cervical, diminution ou. absen_ce d'un pouls
.
carotidien, asymétrie des pouls ou de la tension artérielle prise aux
RECHERCHE DE 2 bras.
L'ORIGINE . Eliminer les autres étiologies d'AVC ischémiques :

ARTERIELLE . Rechercher une cardiopathie emboligène

ATHEROMATEUS . Recherche cervicalgies, cBH, notion de trauma cervicar (diag.
différentiel : dissection cervico-encéphalique)
. Prendre la température (diag. différentiel Endocardite infectieuse)

'21 :)
 KB NEUROLOGIE

2-Paraclinique
a-Biologie
- NFS, plaquettes:rechercher anémie, polyglobulie ou une
thrombocytémie
- VS, CRp, glycémie à jeun, chotestérolémie, triglycéridémie,
coagulation.

b-Echo-doppler pulsé des froncs supra_aortigues (vaiss eaux du

cou) :
- Essentiel pour le dépistage et la surveillance
de maladie
athéromateuse : sténose, plaque, ulcération
d'une plaque,
occlusion
- Dopprer transcrânien : dépiste d'éventuetes
sténoses
artérie'es, répercussions hémodynamiques en
avar, r'existence
RECHERCHE DE ou le caractère fonctionnel d'une suppléance.
L'ORIGINE
c-Angioscanner spiralé ou bien angio_lRM couptée
ARTERIELLE à I,tRM
ATHEROMATEUSE
- Altérative à l'écho TSAO. Cet examen est non opérateur
dépendant.

d-L'artériographie des troncs artériels supra_aortiques (à

destinée cérébrate)
- lndiquée en préopératoire, plus volontiers chez un sujet < 70
ans: si sténose > 70% du diamètre de l,ariere (a
l'ultrasonographie ou à I'angioscan/lRM)
- En cas de récidive d'Alr et en cas de négativité
d,un biran
cardiaque poussé.
Ne se discute que si I'état générar et cardiovascuraire
est
compatibres avec une chirurgie et que cette
éventuarité esr
acceptée par le malade
- Résultats : deg.ré de sténose, plaque ulcérée,
thrombose
apprécier l'état des suppléances

Légendc :

1-carotide prrnrrtivrr
2-carotide inr, r rrr :
3-carotide exlr,r rr" l

: Artères à destinée cérébrale Sténose de la carotide interne

216 W,
 ACCIDENTS VASCULAIRES CÊREBRAUX DE TYPE ISCHEMIQUE. CHAPITRE 12

1-Clinique : irrégularité du rythme cardiaque, souffle valvulaire

2-Paraclinique
. ECG : arythmie, signes de nécrose
RECHERCHE ' Echographie cardiaque : analyser valves, cinétique segmentaire pour
les infarctus
DE L'ORIGINE . Voire échographie trans-æsophagienne (ETO) : éliminer un foramen
CARDIAQUE oval perméable (+++1, une communication interauriculaire ou un caillot
visible
. Holter ECG : trouble de rythme paroxystique (emboligène) non
repérable à l'ECG.

Paraclinique :

a-Ec h o-d op ple r cerv i c a I

- Sténose, occlusion, dottble chenal pathognomonique,
hématome de la Paroi.

b-Do p ple r tra n sc râ n ien

- Evalue le retentissement hémodynamique en aval, vérifier
l'existenee des voies de suppléances.
RECHERCHE
D'UNE c-Angio-lRM : en cas de contre-indication de I'artériographie
DISSECTION - Hypersignal en semi-lune (hématome intra-pariétal) entourant un
hyposignal excentré (flux)
cERVICO-
ENCEPHALIQUE
- Précise l'étendue de la dissection et permet une surveillance non
invasive.

d-Angiôscanner : étudie la cinétique vasculaire après l'iniection

iodée.

e-L'artériographie apporte Ia certitude diagnostique

- Sténose ou occlusion, anévrisme, décollement intimal, double
lumière artérielle (pathognomonique mais très rare

VI-CON SEQU EN G ES C EREERALEE

T C'est un réseau anastomotique de protection (système de suppléance)
RAPPEL SUR LË a Très efficace de manière à ce que I'occlusion des 3/4 des pédicules
POLYGONE DE artériels soit viable, Sa mise en jeu sera recherchée
WILLIS systématiquement.

L'ischémie donne une nécrose tissulaire dont l'étendue dépend de

l'état des suppléances.
La zone de nécrose est entourée d'une " zone de pénombre
"
ischémique (visualisable en IRM séquence de diffusion) qui peut
CONSEQUENCES réagir à I'intervention thérapeutique.
DE Nécrose et zone de pénombre dépendent de :

L'OCCLUSION - La qualité des vaisseaux d'anastomose (perméabilité, absence

d'occlusion ou sténose)
ARTERIELLE DCS (débit cérébral sanguin) au niveau de ce réseau
-
anastomotique : dépend de la TA systémique. Si DSC
< 12 mll100 g/min il y a une nécrose ischémique irréversible.

2"7
 ii
!
::i

KB NEUROLOGIE

6CI
:^ 5t)-3 5
!Tç
* -4.- 22 18
-= 1,1

-:a 'tû
CONSEQUENCES
DE i- 1? ït ?4 h lemps
L'OCCLUSION
ARTERIELLE La zone de pénombre est une zone en soufirance qui contient des
cellules vivantes en hypométabolisme, mais qui reste viables de 3 à
6 heures.
L'objectif des nouveaux protocoles de revascularisation (thrombolyse)
est de sauver cette zone de pénombre en y rétablissant une perfusion
correcte.
On pourra envisager une thrombolyse par voie lV dans un délai
< 3 heures ou bien par voie artérielle in situ dans un délai de 6 heures
Le tronc cérébral ne doit pas être revascularisé après 6 heures, et le
cerveau après 3 heures d'ischémie.

POINTS FORTS :
BILAN ETIOLOGIQUE PARACLINIQUE D'UN AVC ISCHEMIQUE

BIOLOGIQUE CARDIOLOGIQUE CAROTIDIEN NEUROLOGIQUE

- NFS, plaquettes, iono, ECG : trouble du rythme - Echodoppler : sténose, EEG :confirme et
créat ou de conduction, IDM occlusion + Doppler localise une souffran
- VS, CRP, TP, TCK Êchodoppler : trouble transcrânien cérébrale
- Cholestérol hémodynamique - Angioscanner ++ ou
triglycérides, glycémie ETT +-519' angio-lRM : qualification
cardiopathies et quantification d'une
emboligènes sténose ou occlusion
Holter ECG : TDR - +/- Angiographie
paroxystique cérébrale

218
 ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX DE ryPE ISCHEMIQUE - CHAPITRE 12

A L'ISSUE DE CE BILAN ETIOLOGIQUE,

LA STRATEGIE INTERVENTIONNELLE ADEQUATE

Bilan étiologique

Cardiopathie emboligène Lésions carotidiennes

+ +
Anticoagulants eUou anti-agrégants Correction des facteurs de risque*

+ +
Evaluation d'un traitement Evaluation d'une indication
spécifique de la cardiopathie chirurgicale

I Dysplasie fibro-musculaire : surtout la femme (80%). Aspect en

chaOelet à I'artériograPhie
I .
| Artérites : Horton, maladie de Takayashu, artérite infectieuse
(svohilis' zona)
| . Côntraception orale :
|
| - En cas d'apparition d'anticorps antiethymil cestradiol et surtout en
I ."s d'association à d'autres facteurs de risque de la maladie
| notamment le tabac. état d'hyper-coagulabilité à
"théromateuse
thrombose
I .
;

| Spasme artériel : suite à une rupture d'anévrisme ou une

j arteriographie, intox à I'ergot de seigle, cocaÏne, amphétamines
| . Homocystinurie : déficit en cystathionine B-synthétase, traitée par
I folates
I Moya-Moya ("image de fumée") :

AUTRES I - Fin réseau anastomotique au-dessus du cercle de Willis chez

CAUSES : rares I dus sujets ayant une sténose ou une occlusion de Ja partie
terminale de I'ACl ou de la partie initiale des principales artères
cérébrales
. MELAS : Mitochondrial myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis,
Stroke-like episodes
. Maladie de Binswanger (encéphalopathie sous-corticale chronique
progressive) : rare
- lnfarctus de la substance blanche sous-corticale par lipohialinose
des petites artères comme dans I'HTA; physiopathologie
inconnue ; peut survenir chez les sujets jeunes sans HTA ou dans
le cas typique, chez des personnes âgées d'HTA sévère
- Clinique : AVC lacunaires ou emboliques, troubles de la marche et
mutisme
- Neuro-imagerie : foyers hypodenses (scanner) ou hyperintenses
(lRM) des régions périventriculaires
. Migraine compliquée : ) AVCI.

21t',
 KB NEUROLOGIE

ACGIDENTS ISCHEMIQUES TRANSITqIRES (AIT)

1U'TOUR 2"" TouR 3"'" TOUR
ischémique J instailation
Mors cr-ES . 3,.*L .J;:::",1:l'fl'n"
Le plus "i""ifJ:"t#îi
fréquent = Cécité Monoculaire Transitoire
. HTA principalfacteur de risque
. 4 étiologies principales
. Urgence diagnostique et thérapeutique
. Objectif : prévenir un AIC

' Prise en charge diagnostique et traitement immédiat de I'Alr de I'adulte. Mai

CONFERENCES 2OA4

DE CONSENSUS ' Synthèse des recommandations Professionnelles: < prévention

vasculaire après
un AIC ou un AIT Mars 2009 >

L'AIT est souvent méconnu et pourtant c'esf à ce sfade "d,avertissement

sans frais,,que
les stratégies de prévention secondaire devraient être mises en
æuvre.
Notion de Syndrome de menace cérébrale +++

I.DEFINITION
. Définition classique :
- Perte de fonction cérébrale, de durée brève (2 à 15 sec en général), supposée d,origine
ischémique artérielle cérébrale, à début rapide et à régression complète
en moins de
24 H.
. La nouvelle définition est fondée sur l,imagerie
:

- Un AIT est un épisode bref de dysfonction neurologique dû à une ischémie focale

cérébrale ou rétinienne, dont les symptômes cliniques durent typiquement
moins d,1
heure, mais peuvent durer un peu plus, sans preuve d'infarctusïigu
fiOlvly.

II.EPIDEMIOLOGIE
. 9 à 25% de l'ensemble des AVC
' La mortalité après un AIT est de 6o/olan,le plus souvent due à un accident
cardiaque. 30% des
AIC ont été précédés par un ou plusieurs AlT.
' L'incidence:estimé à 0,3/100.000 habitants/an , augmente avec l'âge, Les hommes
sont plus
souvent atteints que les femmes (sex_ratio entre 1 ,2 et 1,8).
' L'évolution:25o/odespatientsaurontunautreaccidentvasculaire:10%,nouvel
AlT, j2%AlC
et 3% un autre accident périphérique notamment coronaire. on sait aussi que
la survenue est
précoce puisque, pour 70oÂ, elle survient dans les 72 heures.
' C'est < la sonnette d'alarme >, ou présage de survenue de risques annoncés
: lDM, récidive
d'Alr ou la transformation en Accident lschémique constitué (Alc).
- De ce fait, ir s'agit d'une urgence diagnostique et thérapeutique.

22A
Im

AcctDENTS vAScULATRES cEREBRAUX DE TypE rscHEMreuE - CHAPITRE 12

l#

H
m l!l-PHYSTOPATHOLOGIE
t,
. Fibrino-plaquettaire ou fragment d'une plaque d'aihérome,
Etiolog ie athéromateuse
Origine embolique . D'origine cardiaque ou artérielle.
le plus souvent
Etiolog ie card iopathie embol igène

Le caractère ' Une dissolution rapide de l'embol (système fibrinolytique endogène),

transitoire pourrait . L'efficacité des réseaux de suppléance.
être dû à :

IV.CLINIQUE DE L'AIT
. L'AIT est un diagnostic anamnestique fait rétrospectivement en recherchant un épisode de
déficit neurologique focal d'apparition brutale et brève dans un territoire artériel.
. L'examen neurologique est normal. +++

Rigoureux, à la recherche des troubles évoquant un AlT.

INTERROGATOIRE

lnstallation rapide, habituellement 2 minutes, d'un ou de plusieurs

symptômes :

1-AlT dans le territoire carotidien : 70% des cas

. Cécité monoculaire transitoire (CMT) (amaurose fugace) :

- lschémie de la rétine ou de la tête du nerf ophtalmique, due à

des emboles au niveau de l'artère ophtalmique. On retrouve
souvent sténose ou occlusion de l'ACl homolatérale.
- Le déficit peut être total ou partiel : cécité, quadranopsie,
hémianopsie altidunale supérieure ou inférieure. La
SIGNES récupération est en général rapide.
CLINIQUES TRES L'hémianopsie latérale homonyme peut aussi se voir.
EVOCATEURS : Déficits moteur et/ou sensitif unilatéraux (face et/ou membres)
(dossier ECN u ) Aphasie motrice ou sensitive ou mixte si I'hémisphère dominant est
atteint

Commentaires:
. AIT le p/us fréquent le < syndrome optico-pyramidal > esf
l'association d'une cécité monoculaire transitoire (CMT) et d'une
ne sthe s ie (h o mo I até rale ) .
h é m p I é g i e /hé m i a
. Oriente vers étiologie athéromateuse.

22:
KB NEUROLOGIE

2-AlT dans le territoire VB

Polymorphisme clinique et absence de spécificité

Troubles moteurs et/ou sensitifs, biratéraux ou à bascuro,

atteignant un ou plusieurs membres eVou la face.
Possibilité de déficit au niveau des paires crâniennes (évocateurl
Troubles visuels (ischémie de |artère cérébrare postérieure):
SIGNES
CLINIQUES TRES - HLH si l'atteinte est unilatérale,
EVOCATEURS:
- Cécité corticale si l'atteinte est bilatérale.
(dossier ECN e ) D'autres slgnes sont évocateurs d'Atr s'its ne sont pas lso/és :
- Ataxie cérébelleuse et troubles de t'équitibre
- Drop-attack : chute brusque par dérobement des Mr survenant en
pleine conscience, associée à t'un de ces troubres moteurs,
senslfifs ou visuels.
- Diplopie. dysarThrie.

V.DIAGNOSTIC DI FFERENTI EL

1-Migraine avee aura : âge jeune, ATCD de migraine extension

;
progressive du déficit suivie de céphalées migraineuses.

AFFECTIONS 2-Epilepsie focale : crise motrice ou sensitive : accès plus stéréotypés

et
NEUROLOGIQUES extefision progressive (Arr a un début rapide). rntérêt de IEEG.

3-Tumeur cérébrale, HSD, SEp, ictus amnésique.

1-Hypoglycémie : .
" post-prandiar, associé
survient à jeun ou en à des signes évocateurs
comme sueurs ou confusion.
AFFECTIONS NON
2-Malaise ou syncope d'origine cardiaque ou vaso-vagare (contexte
NEUROLOGIQUES
différent)

3-Vertiges ORL

Amaurose ttee a une HTA maligne ; HTIC ; NORB décollement

EN CAS DE ; de
rétine
CECITE Glaucome aigu ; thrombose de ra veine centrare de ra rétine
MONUCULAIRE
TRANSITOIRE

commentaires : Ne sont pas Atr vertébro-basiraires si iso/és

. Vertiges iso/és ; pdc sans d,autres signes d'tVB
' Troubles de conscience, confusion, amnésie et drop-attacks iso/ées
' Mouvements toniques ou cloniques, manifestations généralisées
de tout le corps
. Scofomes et céphalées, signes focaux avec migraines
' Déficits sensififsprogressr'fs, diptopie, dysphagie, incontinence urinaire.
 ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX DE ryPE ISCHEMIQUE - CHAPITRE 12

VI-PRISE EN CHARGE

Hqcpitalisation en Urqence
Ên service spécialisé (neuro vasculaire) pour prise en charge optimale thérapeutique
et étiologique.
Nguro lmaqerie en Urqence :

on pratiquera au mieux une rRM cérébrare avec séquence de diffusion et

à défaut, le scanner cérébral sans injection de produit de contraste

' Eliminer un saignement (contre-indication d'un antithrombotique)

NEURO. ' Montrer d'éventuels signes de séquelles ischémiques anciennes
et
IMAGERIE: ainsi documenter l'existence d'un terrain vasculaire
- Est nécessaire au diagnostic positif d'Alr si I'on utirise la
nouvelle définition : < TDM normale : absence d'infarctus
aigu > et peut montrer des signes d'ischémie récente dans re
territoire approprié (AVC ischémique constitué seron ra nouveile
définition).
- Elimine les diagostics différentiels.

VII-THERAPEUTIQUE (dossier EcN e )

L'aspirine 160-300 mg/j IVD est à utiliser à la phase aiguë (après avoir effectuu,
dans I'attente des résultats du bilan étiologique.
un ,"u*;,

' En l'absence de contre-indication (saignement) au scanner réalisé en

urgence.
' Si le scânner ou I'lRM ne peuvent être réalisés en urgence, l'instauration
d'un anti-agrégant
peulêtre proposée. Le groupe de travail et de lecture considérant que
bénéficie/risque d'une telle attitude est favorable.
le rapport

' Le traitement devra être réévalué en fonction des résultats du bilan

étiologique.
1-Hospitalisation en urgence, service de neurologi", o, ust .,errotogiq*
si récidive itérative d'AtT.

2-En fonction de l'étiologie

a-En cas d'origine cardiaque embolique :
A LA PHASE - Anticoaguler: Héparine : S mglkglj, en lV, à la seringue
électrique, à adapter au TCA
AIGUE
- Après avoir ériminer une hémorragie au scanner et res cr à
l'héparine (âge avancé, HTA mar contrôrée, thrombopénie, TCA
spontanément élevé)
- lndication à discuter en cas de myxome de I'oreillette ou d,une
endocardite ; uti isation d'an ti_ag rég ants plaq uettaires.
I

- Ralentir en cas de Fibrillation Auriculaire (Cf ttem FA !)

223
 KB NEUROLOGIE

!:7!,,oiii,j'1''n''" "tne i'chrrff,h,

- ENDARTER'E'T,MIE carotidienne
d'urgence différée (errtre
semaine et 6 mois)
: indications €
x Sfénose carotidienne
asymptom.atiq
serrée symptomatiqu€ ë!
ue : > I O% (à I,artériog r"ph.iuj-.-',,".
- Angioplastie carotidf.nne uru" p;""
mais reste en voie d,évaluationi. - -- "
J,un stent : parfois indiqttitrt

LA PHASE AIG

2-En cas d'origine athéromateuse

et en post-endartériectomie
ptaquettaire: en post op pendanr
"-O::i:lr'nant 6 mois à un an voire
b-Médicaments
L'ATTITUDE - Aspirine :75 à 300 mg/j ; diminue le risque de récidive
dans 17 â
THERAPEUTIQUE
ULTERIEURE 3-En cas de dissections carotidiennes
ou vertébrales
' Héparine à dose. hypocoagurante puis rerais par AVK pendant
. Contrôle de guérison puis anti_agràgunt 3 à 6 mois
punO"nt un an.
4'Gontrôler les facteurs de risque
et/ou prévention secondaire +++
. L,HTA
tabagisme (dose cumutative) ;
1"110,
équilibrer un diabète ; traiter une oOesité
Traiter une hyperchorestérorémie
hypotipémiant (statines) si regime
: ctnse,ts hygiéno-diététiques
d'application stricte
ii"i,"u"u au bout de 3
Traitement d'autre localisation
athéromateuse :
- Coronaropathie+++

224. :
 AECIDÊNT.S.VASCULAIRËS CERÉBRAUX DE TYPE ISCHEMIQUE.. CHAPITRE 12

. Autres FDR traitables : arythmie, cardiomyopathies, abus d,alcool,

migraine, hypercoagulabilité, toxicomanie,; contraceptifs oraux,
L'ATTITUDE valvulopathies, vascularites.
THERAPEUTIQUE
ULTERIEURE S-Traitement d'une éventuelle étiologie
. Horton, artérite, lupus, etc.
1. Facteurs de risque
. Biologie métabolique tous les 3 mois jusqu'à normalisation de la
glycémie et cholestérolémie, puis tous les 3 à 6 mois ensuite
. TA et fréquence cardiaque couché et debout tous les 1 à 3 mois
jusqu'à normalisation de la TA systolique (< 140 mmHg), puis tous les
SURVEILLANCE 3 mois ensuite
THERAPEUTIQUE
2. Conséquences
A LONG TERME . Echodoppler des carotides, 1 xlan, à la recherche d,une resténose du
côté opéré et C'une éventuelle'sténose controlatérale.
. Surveillance cardiologique à 6 mois puis annuelle
' surveillance clinique et paraclinique de la tolérance au médicament.

225
 KB NEUROLOGIE

ACCIDENTS ISCHEMIQUES
coNSTtTUES (AtC)

1"'TouR
. Urgence diagnostique et thérapeutique.
Déficit neurologique brutal
MOTS CLES lschémique => systématisé à un territoire artériel
lmagerie en urgence rRM ou scan élimine hémorragie
intracérébrale
(=> Alc).
Bilan complémentaire étiologique
Etiologie : athéros"r9.9"gr cardiopathie emborigène,
racunes,
dissection cervico-encéphalique
Prise en charge : stroke unit, aspirine 250 mg rVD, prévention
ascos,
Ig:pgg! é lévation tensione lle, tra itement

I-DEFINITION
' Déficit neurologique en foyer d'origine vasculaire cérébrare, d'apparition rapide,
se prolongeant
plus de 24 heures.
' Déficit souvent évolutif et parfois grave sur le plan vital,
fréquemment à l,origine de séquelles
invalidantes et sous dépendance d'infarctus cérebral.

II.ETIOLOGIES : cf. Généralités

III.CONSEQUENCES DE L'ISCHEMIE

Accumulation des produits du catabolisme cellulair"

radicaux libres
t"l, q*
CONSEQUENCES Les radicaux libres entraîneraient la libération d'acide
METABOLIQUES arachidonique, précurseur des prostaglandines ) altération de la
barrière hémato-encéphalique.

La zone infarcie perd ses capacités d'autoréguration

; tout"T"i*
de pression artérielle se répercute ainsi dans le territoire
ischémié
(d'ou importance du respect de t'dévation tensioneile jusqu-a
200/120mmHg)
Le caractère hémorragique de certains infarctus (S_j0%
des cas)
tient au rétablissement brutal du courant circulatoire dans
une
CONSEQUENCES artère à paroi altérée par I'ischémie.
HEMODYNAMIQUES Constant autour de la zone infarcie, survenanl qq heures
après le
début de I'ischémie
lnitialement cytotoxique : gonfl ement des astrocytes périvascuraires
ll peut s'aggraver secondairement du fait de |artération de ra
barrière hémato-encéphalique et du passage du plasma
dans les
tissus, devenant ainsi vasogénique.

226
 nccroÊnr€ vAsculAlREs CEREBRAUX DE rypE,lscr+Elr,ilQUe. CHAPITRE 12

L'CEDEME
CEREBRAL

AVCI : hypodensité fronto-pariétale droite

(artère sylvienne)

IV-CLINIQUE
. Début soudain voire maximal d'emblée : dans la majorité des cas
. Certains déficits s'aggravent progressivement ou par à-coups sur
plusieurs heures traduisant le plus souvent un mécanisme
thrombotique ou des transformations locales de la lésion (cedème,
hémorragie secondaire)
riloDE I . Rarement sur plusieurs jours (installation pseudo-tumorale)
D'INSTALLATION
I ' L'Atc est précédé d'Atr dans 10 à 30% des cas.
. Certains AIT peuvent se répéter plusieurs fois dans la journée : pluie
d'emboles.
. Possibilité d'AlC asymptomatique, de traduction uniquement
scannographique (zone cérébrale muette ou non fonctionnelle).

SYSTEMATISATION ARTERIELLE

227
 KB NEUROLOGIE

Avant I'avènement de la TDM, le diagnostic ne se basait le

plus souvent que sur une sémiologie très fine ^)Ë{
systématisée, dépendant étroitement de I'artère atteinte. YïY
{i

A : systématisation dépendant de |artère cérébrare antérieure

B : systématisation dépendant de I'artère carotide moyenne
c : systématisation dépendant de Iartere cérébrare postérieure

fi

228
 ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX DE ryPE ISCHEMIQUE
- CHAPITRE 12

Champ visuel Champ visuel Champ visuel

temporal gauche poral droit

Rétine

Nerf optique

Chiasma optique

I
,(
I 1E
I \o
I
I

I
) I
1 : Cécité unilatérale
t
2 : Hémianopsie bitemporale 1

3 : Hémianopsie latérale homonyme À., 'J-'

,I
4: Hémianopsie latérale homonyme !
5 : Hémlanopsie latérale homonyme
\ a'
-t
Quadranopsie supérieure : lésion temporale
Scissu
Quadranopsie inférieure : lésion pariétale
Lobe occir

VOIES OPTIQUES

1-Branches de I'artère carotide interne

a-Atteinte de I'artère cérébrale antérieure (ACA) ou AVC antérieur
ARTÈRÉ cÉRÉERALË ANTÉRIÊURE

SIGNES
CLINIQUES

Affecte une pariie des /obes fronta! et p tar, corps caileux et

parfois noyau caudé et capsute int.
Hémiplégie controlatérare notamment monoprégie crurare,
hypertonie
sémiologie frontare : incontinence urinaire, indifférence ou
euphorie, grasping voire préhension forcée du membre supérieur
si occlusion bilatérale (rupture d'anévrisme avec spasme sur /es
2 ACA) :
x Branche profonde : mutisme akinétique et syndrome de
Korsakoff
x Branche superficielle : amnésie de fixation.

229
 KB NEUROLOGIE

b-Atteinte de I'artère cérébrate moyenne ou sylvienne (ACM)

ARIETÉ CÉR€9RALÊ rcYÊXÈ€

Ramollissement total (par occlusion de la partie proximale de I'artère)

x L'ACM arimente en grande partie res robes frontar, pariétar :et
temporal
x Hémiplégie massive, hémianesthésie, HLH controratérares,
déviation yeux et tête du côté de la lésion, trouble de
vigilance (cedème et risque d,engagement) avec
+ Aphasie massive : si atteinte de l,hémisphère dominant
:

r * Hémi-anoso-asomatognosie eUou apraxie : hémisphère

SIGNES mineur (synd rome d' Anton_ Ba bi nski)
CLINIQUES
+ Pronostic.Sévère.+++
AIC sylvien profond :
x Territoires des branches perforantes (noyau renticuraire et
noyau caudé, capsule interne)
x Hémiplégie controlatérate totale et proportionnelle (caps
int), Hémianesthésie (thalamus)
x Aphasie dynamique motrice si hémisphère dominant.
AIC sylvien superticiel :
x Hémiplégie à prédominance facio-brachiale, hémisyndrome
sensitif portant sur les sensibilités épicritiques controlatârales
x HLH controlatérale parfois en quadrant supérieur ou
inférieur
x Hémisphère dominant :

+ Lésion antérieure ; aphasie de Broca + apraxie idéomotrice

- Lésion postérieure : aphasie de Wernicke, parfois aphasie
de conduction, aphasie transcorticare ."nsoii"il" ou àn.or"
un syndrome de Gerstmann (atteinte pariétale post. avec
agnosie digitale, agraphie et acalculie).
x Hémisphère mineur : hémi_négligence controlatérale
(hémiasomatognosie), parfois un état coÀfusionnel + isolé.
Autres branches de Ia sylvienne :
x orbito-frontare : syndrome frontar, aphasie transcorticate
motrice
x Pré-rolandique : (syndrome operculaire) hémiplégie facio_
brachiale, aphasie de Broca, deficit rangue-voite-ma"sseter -->
troubles de dégrutition, de mastication ; troubres sensitifs d'une
hémiface.
x Artère rolandique : monoprégie brachiare avec hypo-e.sfhésie
tactib et profonde

230
t r'
.a

ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX DE TYPÊ ISCHEMIQUE - CHAPITRE 12

x Artère pariétale ant : main instable, HLH, aphasle frans-

cofticale sensorielle
"
:^i:J:"':r':ï:,":*" et syndrome de Gerstmann rsyndrome
de pli courbe : alexie, agraphie, topognosie (dénommer les
doigts)1, indistinction côté gauche/droite si lésion de
l'hémisphère mineure
Syndrome d'Anton-Babinski (anosognosle, indifférence
affective, méconnaissance du côté déficitaire) si lésion
hémisphère dominant.
- Artère temporale : aphasie sensorielle, troubles transitoires de la
mémoire de fixation.
c-A rtè re cho roïd ie n ne antérie u re
- Hémiplégie + hémidéficit sensitif (bras post caps int), héminégligence
- HLH (bandelette optique ou corps genouillé externe)
* Syndrome thalamique tardif, aphasie thalamique (défaut d'incitation et m
d'attention)
- Si ramollissement bilatéral : sd. pseudo-bulbaire, déficit bilatéral,
libération émotionnelle.
d-Artère ophtalmique
- Occlusion de I'artère centrale de la rétine.
- Syndrome optico-pyramidal : cécité + hémiplégie controlatérale
- P. S. : les signes ophtalmologiques par lésion de la carotide interne
peuvent être homolatéraux via I'artère ophtalmique ou controlatéraux à
type d'HLH par atteinte du territoire postérieur de la sylvienne.
2-Branches du tronc basilaire dans le tronc cérébral
SIGNES
a-lntroduction
CLINIQUES
- Avant l'union des 2 artères vertébrales, elles donnent chacune l'artère
cérébelleuse postéro-inférieure (PICA) ou I'artère de la fossette latérale
du bulbe ou de la région latéro-rétro-olivaire
- Le tronc basilaire donne des collatérales : l'artère cérébelleuse
moyenne et supérieure et vascularise bulbe, protubérance, pédoncules
et thalamus , il se termine en se subdivisant en 2 artères : les artères
cérébrales postérieures.
?

i
KB NEUROLOGIE
I

b-Atteinte de t'artère vertébrale

et tronc Oasitiire
Donnent souvent un syndrome
alterne +++
t ) AtteintffiTÂoà),
- L.ffi;;e de WALLENBERG
".dossie r ECN t
omolatéral

(cf texte) Controlatéral

Voie lemniscale Atteinte

Voie spino-
thalamique latéraG

Noyau vestibulaire
férie r

t
u

u du nerf
vague

u ambigu
SIGNES
CLINIQUES
î'e de l'olive
Voie lemniscale
x Etiologie :
+ lnfarctus de la region postéro_latérale
rétro_olivaire du bulbe,
irriguée par t,artère Oe
ra fosseiel",Ul," qui
P|CA soit de I'artère verteorare naît soit de la
de I'artère iàcJr;;"" +++ ou dissection
vertébrale)
x Mnemo:
+ Cinq belles pinces crachent des
svndrome cérébe,!!eux, pinces bulles (V, belles =
spino{halamique, crachent
un"rru = du bon faisceau
= elaude Ààrn"ro
de déglutition, bultes florner, des =
x._ clinique
^.l.rbl"s '|. uu'Ë5 -
'| à;;;;;
synorome vestibulaire)
,,_,\
tnstaltation brusque de
grands vertiges,.ilJoî",u",
des troubles de oegru;ition
ffirieu.es, et parfois un
e sisnes sont homolatéraux
l;iij"t sauf l,atteinte thermo-
+ L'anesthésie thermo-algique
controlatérale respecte
V: hypo_esthésie de l,hémiface la face
cornéen homolatéral et
- abotition du réflexe
(+ syndrome OJ"Ër"ro" Bernard_
Horner homolatéral)
Vlll : syndrome vestibulaire
rotatoires, nystasmus,;;;; latéralisé (,

manifestations végétatives
;.ïiili,jJ:"ï."i:T,iï
marquées, sans hypo-acousie

ï|il;T"o'me
cérébeil"r" no'irr;;;"i''; prédominance

232
 ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX DE TYPE ISCHEMOUË . CHAPITRE 12

x lX et X : troubles (ê déglutitibn, paralysie de l,hémi_voile, de

l'hémipharynx et de la cordèvocafe et dysphonie
x A part la paralysie de l'hémi-voile, il n,y a pas de déficit moteur (pas
de BBK, pas d'hémiplégie).
x Paraclinique :

+ TDM : hypodensité dans re territoire ratéro-burbaire (rarement

visible)
+ IRM de la fosse postérieure : capable de mieux montrer la lésion.
x Pronostic :
+ Favorable le plus souvent en dehors des troubles de la déglutition
et des séquelles sensitives.
- Syndrome de Babinski-Nageotte :
x correspond au sd. de wallenberg avec une hémiplégie car il existe
une atteinte du faisceau pyramidal (par extension horizontale de
I'ischémie)
- syndrome inter-olivaire de Dejerine ou syndrome paramédian de FotX :
x lnfarctus exceptionnel dans le territoire de I'aftère spinale antérieure
x Atteinte de la XII homolatérale : paralysie de t'hémi_langue
x Hémiplégie respectant la face + hémianesthésie thermo-algique
dissocié controlatérales.

2) Atteinte (infarctus) au niveau de la protubérance .

- comporte en général du côté de la lésion une atteinte d'une ou de plusieurs

paires crâniennes et, du côté opposé à la lésion, un syndrome cérébelleux
cinétique et un syndrome sensitivomoteur
- Syndrome de Millard-Gubler: +++

SIGNES
Homolatéral = Controlatéral =
CLINIQUES paralysie faciale iplégie

Pyramidal

x Paralysie faciale périphérique avec signe de Charles Bell

x Hémiplégie controlatérale à la lésion
Lo c ked- i n sy n d ro m e.'î synd ro me de désaffé re ntation
x lnfarctus de la partie ventrale du pied de la protubérance résultant
d'une occlusion du tronc basilaire
x Diplégie facio-glosso-pharyngo-masticatrice, mutisme, paralysie
bilatérale de la latéralité des yeux et tétraplégie.
Syndrome de Foville haut :
x PF centrale. (faisceau cortico-nucléaire) et paralysie de la latéralité
x Déficitsensitivomoteurcontrolatéral.
Syndrome de Foville bas :
x PF_périphérique (sillon bulbo-protubérantiel) et paralysie de la
latéralité du côté de la lésion
x Déficit sensitivomoteur'controlatéral respectant la face.

t q.'l
 KB NEUROLOGIE

3)Atteinte pédonculaire ou mésencéphalique :

- Médian : '

x Syndrorne de Weber : lll homolat. + déficit sensitivo-moteur controlatéral

Atteinte homo latérale Controlatéral :

oculomoteur nerf lll déficit

Novau
Substa nce
oculo se n sitivo -
ire
moteur

Pyramidal

Voie pyramidale Voie

corticon ucléa ire

Syndrome de Weber
x Sd. de Claude : lll homolatéral + syndrome cérébelleux controlatéral
(Noyau Rouge)
x sd. de Bénédikt : ilr homoratérar + mouvements choréo_
athétosiques (Noyau Rouge)
- Postérieur:
x syndrome de parinaud : pararysie de ra verticarité vers re haut euou
SIGNES . vers le bas
CLINIQUES
c-Attei nte cérébel I eu se
- Mécanisme :
x Souvent embolique sauf pour la plCA (athéromatose)
- Territoire :
x PICA (artère cérébelleuse postéro-inférieure), artère cérébelleuse
moyenne, artère cérébelleuse supérieure.
- Clinique: troubles de l'équilibre, céphalées, ataxie
- Risgue : compression du tronc cérébral et hydrocéphalie aiguë (ædème).
Urgence Neurochirurgicale ++

d-Artère cé ré brale po stérie u re

- L'infarctus affecte une partie des lobes temporal et occipital, caps int,
thalamus, corps mamiilaires, plexus choroide et ra partie supérieure du
tronc
cérébral.
- Rameau superticiel :
x Signes cliniques :

+ HLH, quadranopsie, scotome, hailucinations visueiles,

métamorphopsie, syndrome thalamique
+ si atteinte de Ihémisphère dominant ; arexie pure, anomie
couleurs et objets, aphasie
+ De |hémisphère mineur : perte de reconnaissance des visages,
héminégligence visuelle
+ si |atteinte est biratérare : syndrome de Dide-Botcazo ; HLH
double, HLH artidunare, cécité corticare, troubres mnésiques et de
conduite alimentaire.
Rameau profond : rare (syndrome Dejerine-Roussy)
Rameau étendu : rare.

234
 ACC1DÊNTS \'\SCULAIRÉS CFREBRAUX DE TYPE ISCHEI\,IIQUE , GHAPITRË'T2.

V-PARAGLINIQUE : SCANNER CEREBRAL

L'évolution anatomique densitométrique se fait en 2 phases :
1-L'hypodensité
' Conséquence directe de l'infarctus, apparaît de façon différée, au minimum 3 à
4 heures, parfois seulement quelques jours (2 j) après le début clinique
- Elle se singularise par sa systématisation :
x A un territoire artériel (ACM, ACA, ACP)
x Elle se situe parfois à la limite d'un territoire vasculaire (infarctus de
jonction).
L'hypodensité de la zone ischémiée :

x lnitialement modérée et à bords flous, s'accentue progressivement pour

atteindre parfois celle du LCR, tandis que ses bords deviennent nets
x Elle peut redevenir normale entre le 14 et le 20è'" jour
x 5 à 20o/o des infarctus demeurent isodenses
Les lacunes ne sont visibles que si elles sont de grande taille
Les infarctus du tronc cérébral passent souvent inaperçus ; ceux des lobes
cérébelleux sont plus facilement identifiables.

TDM cérébrale sans lV: hypodensité

séquellaire occipitale gauche
sans effet de masse. "Attraction" de la
corne occipitale gauche.
Accident ischémique constitué
séquellaire.
PHASE
INITIALE

2-L'effet de masse : en rapport avec I'cedème péri-lésionnel

. Début : entre la 2è'" et la 48"" heure après le début de la nécrose
' Maximum au cours de la 1è'" semaine, puis diminution progressive et disparition
avant la fin de la 4"'" semaine.
' Traduction : laminage ou non visibilité des espaces arachnoidiens, compression
des cavités ventriculaires, engagement falciforme ou temporal
' Possibilité d'une hydrocéphalie triventriculaire avec déplacement du 4ème
ventricule en cas d'infarctus d'un lobe cérébelleux.

Scanner cérébral : hypodensité temporale Scanner cérébral : AIC avec effet de masse

235

i-
 KB.NEUROLOGIE

PHASE
INITIALE

Scanner cérébral : TDM : hypodensité frontale droite +

hypodensité étendue gauche : AIC sylvien hyper:densité en aval et compression
gauche ventriculaire : AIC avec composante

Atrophie localisée indélébile dès la 6è.. lG ditatation (et

""r"in",
attraction) des ventricules et des sillons corticaux, systématisée à un territoire
artériel
seuls les petits infarctus peuvent devenir invisibles au scanner.

Commentaires : Devant aggravation de l'état neurologique d'un patient

a J+2 on évoque
- Extension de l'infarctus
.

- Transformationhemorragique
- Récidive ischémique
- Crlse d'épileptie
- Hypoperfusion, hypotension artériette

cf Généralités

vll-EVoLUTIoN ET PRoNosTlc (Gr conrérence de consensus)

' Dans les premiers jours suivant un AVC, ni évolution ni pronostic
final ne peuvent être prédits.
' Le degré final de récupération neurologique dépend de l'âge, de l'état général
du patient, du
siège et de l'étendue de I'infarctus.

Déficit neurologique : I régressif dans 50% des cas les

malades
;
sont capables d'assurer les besoins fondamentaux à la sortie
de
l'hôpital
Le décès (dans 20% des cas)peut résulter:
- D'une HTlc (ædème) à r'origine d'un engagement temporar ou
amygdarien, à redouter surtout dans ra première semaine d'un
COURT TERME infarctus cérébral, ou
- D'un IDM : dans re cadre d'une maradie athéromateuse
généralisée.
- complications de décubitus : surinfection pulmonaire, urinaire,
cutanée, embolie pulmonaire par thrombose veineuse,
prrncipalement du membre inférieur paralysé.

" 236:,""r:' rl:

 ACCIDENTS VASCULAIRES CEREB*^UX
DE TVPE ISCHEMIQUE - CHAPITRE
12

La récupération est parfois *o,"

complètement en 3 semaines (prévention +++;.
Le prus souvent, récupération incomprète
aphasiques étant les plus invalidantes
; res séquelres motrices et
Tout déficit persistant après 6 mois
sera probablement définitif
bien que certains patients continueni
àl'amériorer rentement
Déménce vasculaire et rarement des
crises comitiales.

VllI-TRAITEMENT (dossier EcN Ë

une prise en charge rapide
But du traitement médical dans"m les premières heures :
- Diminuer la taille de l,infarctus ou réduire son extension,
- Prévenir res comprications générares, surtout thrombo-emboriques
(tDM).
La CAT comportera :

- Hospitalisation : en urgence, en milieu

spécialisé,
GENERALITES
- Biran étiorogique avec traitements
appropriés ; biran et traitement
des tares associees
- Recherche de signes de gravité avec les mesures de
réanimations adaptées :
x Clinique : troubles de vigilance ou coma,
déficit total, bas
débit
o x paraclinique : hyperglycémie,
hypoxie, TDM en urgence
(risque d,engagemeni)-
- Une prise en charge secondaire (prévention
secondaire).
A jeun tant que déglutition prsffi
Maintenir la liberté des voies respiratoires
(comateux)
Lutte contre encombrement bronchique
oxygénothérapie suffisante (nasare,
masque voire intubation si hypoxie
importante),
Correction hydro-électrolytique et d,une
éventuelle hyperglycémie
Nursing +++, rutte contre res escarres,
soins oe ooucrre ui 0",
Kinésithérapie motrice précoce, rutte fuu*
contre attitudes vicieuses
Apports caroriques et vitaminiques
suffisants : per os (ou par sNG
troubles de déglutition), en perfusion si
si tràuOtes de vigilance
Protection gastrique :anti-H2 (ranitidine
150 à 300 mgrj peros ou 50
TRAITEMENT mg/jen lV)
SYMPTOMATIQUE lnfarctus cérébelleux avec compression
engagement : Urgence neurochirurgicale
4" ventricule => risque
Risque crise épileptique
Risque transformation hémorragique
Traitement anti-ædémateux si signes
d,HTlC :
- Mannitol2So en lV : seringue électrique, en th30, 250 mg/kgl4,
pendant 48 h puis
- Relais par gtycérot : 1,5 à Z, S gtkg{
PS: /es corticoi'des ,on,t,l?u indiqués car
décompenser une HTA, un diabète
peu sensib/es et risquent de
oi Ae réveiller un ulcère.

î37
t:i.

KB NEUROLOGIE

' Traitement d'une HTA grave (> 20t12)

progressive et rester > j7lg (pour éviter Prudence, la diminution doit être
..

l'extension de I'AlC liée à unr;

hypoperfusion) :

- Loxen@ : per os à 3 x 20 mg/j ou 2

x 50 mg LP/j sinon lV à Ia seringun
électrique 1 à 4 mg/heure.
- Contre-indication d: nifidipine
TRAITEMENT ': et profonde (Adalate@)
entraîne une chute rapide
de la TA
sublinguale car eiler

PTOMATIQUE - Eupressyl@ : a les propriétés oe diminuer

progressivement I,HTA
- Traitement d'une éventuete insuffisance
cardiaque et de troubres dr-r
rythme cardiaque
- Traitement d'éventuete infection respiratoire
intercurrente et d,une
température corporelle > 39,5"C
. Surveillanceclinique ale et neurologique, et
1.Traitementmédicamenteux:les2o,i"nt"tiffi
a-Embotie cardiaque (AIC cardio-embotique)
- Anticoagulation : Héparine,
x lndication : petits infarctus non hémorragiques cardio-
embolique
" lYj,j:le^ lioèrgment hypocoasutante (rcA à 1_1,5 x te
trop hypocoagutanre
l"ll:]^9:.
nemorraglque à la
[our evitàr ta transformation
reperfusion
!ue 6 rapide sur un terrain déjà
ischémié), pendant à 10 jours
x A débuter 3 jours après Irnstailation
en raison de la fréquence de
de |Arc cardio_emborique
transformation hémorragique dans
ce cas-là.
x A discuter si : présence de signes
présence de signes de d,HTlC voire engagement,
ramollissement hémorragique,
. d'infarctus de grande taille.
- Relais par :

x AVK : sujet jeune evou présence

de thrombus intra-cavitaire.
Durée : 6 mois voire à vie si persiste la cardiopathie
embotigène. tNR 2,0 à 3,0
x Anti-agrég.alt : âge > 85 ans evou absence
cavitaire visible.
de thrombus
TRAITEMENT
ETIOLOGIQUE b-M ie ath é ro mate u se
a I ad

- AVC en évolution avec des srgrnes de gravité

rerative (seute indication a
l'anticoagulation efficace dans t,AIC)
x Héparinî,IY,
.

TCA r,S * t" témoin ou HBpM (Lovenoxc,

i3qq"rt
2 x 0,6 mt/j) pdr 6j
x puis relais par un anti_agrégant (cf
chapitre AIT)
c-l n dicatio ns des th ro mbol ytiq u es
- Toujours en cours d'évaruation. La dernière étude (MAST) a montré un
certain pourcentage, non négligeable
de transformation hémorragique,
alléguée au non_respect des inàications.
- surtout chez le sujet jeune dans une optique de récupération ad
integrum
- Elle n'est pas systématique en fonction
des équipes et du respect des
contre_indications, en particulier le ramollissement
hémorragique
- Produits : RTpA recombinant, 0,9 mg/kg
en lV (dose max 90 mg) dont
10o en rV rapide et re reste par
une perfusion continue de 60 min
d-Conditions
AIC < 3h (détai entre t,instailation du
déficit et la réalisation du scanner)
Absence de signes d'HT|C, de s es
hémorragiques à la TDM.

238
 ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBMUX DE TYPE
ISCHEMIQUE - CHAPITRE 12

2-Traitement chirurgicar vascuraire : endartériectomircr.

. N'est pas indiquée en urgence nrr
. N'est justifiée en cas d,hémlplégie complète que
s'il existe du tissu
viable des hémisphères, exposé à un risque de lésion
et de perte
TRAITEMENT fonctionnelle ultérieure.
ETIOLOGIQUE
3-Traitement ne uroch irurgical
. D'indication très rare
' Aspiration du ramollissement cedémateux dans la fosse postérieure
en
cas de menace vitare et inefficacité du traitement anti-cedémateux.

' clinique : pouls, TA, température, conscience, examen

neurologique,
SURVEILLANCE palpation des mollets"..
RAPPROCHEE . Biologique : crase, plaquettes

2-L'efficacité : de l'éventuelle héparine

1-Sur le plan général : cf. AIT

2-Sur le plan de la récupération neurologique

PRISE EN
CHARGE ' Rééducation fonctionnelle : kinésithérapie motrice passive
puis
active ; à débuter re prus rapidement possibre et à poursuivre
SECONDAIRE en
ambulatoire pendant plusieurs mois
. Prise en charge neuropsychologique et surtout
orthophonique
parfois antidépresseur et ergothérapie. :

ORIENTATION ETIOLOGIQUE DEVANT UN AVCI

'LES POINTS FORTS
AVCI CARDIO.EMBOLIQUE AVCI LIE A L'ARTERIOSCLEROSE

- 10 à 20% de I'ensemble des AVC - 70% environ de l'ensemble des AVC

Age de suryenue
- Généralement moins de 45 ans - Généralement plus de 45 ans
Mode d'installation
- Brutal, déficit neurologique sévère d,emblée, - Progressif ou par à-coups, pouvant
être précédé
épisode de palpitation par un ou plusieurs épisodes d,AlT

- Cardiopathies emboligènes le plus souvent - FDR d'athérosclérose : HTA, diabète,

tabac,
connues (ECG voire Holter ECG, ETT, ETO) hyperchotestérolémie, ATCD (d,AVC ou
d'artérite des Ml, ATCD familiaux)

Souvent lésions hypodenses multiples - Hypodensité dans un seul territoire artériel,

correspondant à plusieurs territoires artériels, parfois séq uelles ischémiq ues d'AVC antérieur
intéressant les 2 hémisphères cérébraux
et souvent connu
Echodoppler pulsé des vaisseaux du cou
- Sténose, thrombose, plaque emboligène
(ulcérée, hétérogène, thrombus visible)
Artériographie des 4 axes avec crossographie (risque estimé
à 1yj
- Absence d'indication - lndiquée si sténose symptomatique (> 70%) et
si
I'endartériectomie est envisaoé

23E
 KB NEUROLOGIE

THROMBOPH LEBITE CEREBRALE

1"'TOUR
3"*" TouR
HTIC; déficits neuro focaux, crises épileptiques
IRM cérébrale en urgence ARM veineuse
Etio : tb de la coag., post-partum post-op, infection voisinnage...
Ttt : urgence thérapeutique, anticoaguration efficace
0",. HHÈ ,v

Les Thromboses veineuses cérébrales. (TVC) sont rares mais

systématiquement, elles touchent un ou plusieurs sinus doivent être traquées
veineux et peuvent provoquer ou non
un infarctus cérébral souvent avec composante hemorragique, dont
correspond pas a un territoire artériel (notion de déficit ta topographie ne
neurotogiqie à bascule)

Rappels anatomiques :

Les vernes superticieltes se drarn ent vers le sinus tongitudinal

supérieur (1) et inférieur (2), les
srnus caverneux (3), pétreux (4) et tatéraux (S)
Les territoires profonds et deia base se drainent dans
la grande veine de Gailien (6), puis dans
/e sinus droit (T)
Le sang veineux se draine finalement dans /es srnus latéraux
(5) qui se continuent par les
veines iugulaires internes (8) sortant du crâne par
les trous déchirés postérieurs.

ANATOMIE DES VEINES DU CERVEAU

240
 ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX DE TYPE ISCHEMIQUE - CHAPITRE 12

. ll s'agit d'une pathologie rare et grave dont le diagnostic doit être

évoqué de principe.
. Les principaux symptômes évocateurs sont peu spécifiques :

- Hypertension intracrânienne :

x Céphalées associées ou non à des vomissemenfs,

d'apparition brutale ou sur plusieurs semaines voire
plusieurs mois,
x Un ædème papillaire
CLINIQUE - Troubles moteurs à type de déficits neurologiques focaux
(hémiplégie surtout)
- Troubles neuropsychologiques (amnésie, aphasie, etc)
- Grises épileptiques : fréquentes, souvent de caractère partiel.

. Penser à ce diagnostic devant des signes d'HTIC associés à des

facteurs prédisposant aux thromboses.

. La biologie standard est peu spécifique.

' Les examens paracliniques reposent essentiellement sur I'imagerie :

' - r Examen de référence à réaliser devant toute suspicion

IRM:

de TVC
x Avec séquences d'ARM veineuse
Bonne sensibilité, permet de visualiser le flux sanguin
cérébral.
Permet d'évaluer la fréquence et la gravité des
PARACLINIQUE thrombophlébites.
- Scanner sans et avec injection de produit de contraste : (en
absdnce d'l RM disPonible)
x L'occlusion veineuse est mise en évidence par le signe
du delta : le caillot hypodense moulant le sinus est
entouré d'un liseré de sang hyperdense
- L'angiographie cérébrale avec un temps veineux :
Devenue desuète depuis l'avènement de l'ARM veineuse

Thrombose du sinus
longitudinal supérieur :
Angio-lRM avec étude du temps
veineux.

241
 KB NFUROLOGIE

Troubles de la coaguration : æstroprogestatifs, gross"i.", p^tpu.rrr,

chirurgie récente, polyglobulie, hémopathie maligne, carcinome, déficit
en
antithrombi ne lll, coagulation intravasculaire disséminée
Post partu m (état d' h pe rcoag u I a b i tité)
Post-opératoire et surtout chirurgie cérébrale (complication
postopératoire)
Altérations de la paroi veineuse : (inflammatoires et infectieuses)
ETIOLOGIES - Méningite et infection de voisinage (oRL, notamment sinusite
bactérienne chronique sphénoidare, frontare, otite, staphyrococcie
marigne de ra face), marformation artério-veineuse, sarcoibose,
maladie de Wegener, lymphome
Divers :
- Néoplasies, syndrome néphrotique, maladie de Behçet+++, colites
inflammatoires, insuffisance cardiaque, traumatisme crânien,
déshydratation, fièvre.
Hospitalisation
Héparinothérapie intraveineuse à visée curative débutée en
urgence
(même en cas d'infarctus hemorragiqus +++) relayé par des
AVK minimum
6 mois parfois plus, selon étiologie.
Symptomatique : anti-épileptiques, antalgiques
TRAITEMENT Traitement étiologique (anti-biotiques : sinusite bactérienne) si la
cause est
découverte, drainage d'une éventuelle collection purulente
surveillance +++ car la thrombophlébite peut être à l,origine d'infarctus
massifs ædémateux
A long terme, rééducation des séquelles éventuelles (kinésithérapie,
orthophonie).

LES POINTS FORTS

DEFINITIONS : LE TERME D'AVC DEStcNE
1' Les accidents ischémiques (artériels ou veineux) g0% des AVC
. AVC asymptomatiques, transitoires (AlT), constitués (AlC) :

. Démence vasculaire par infarctus multiples (DlM)

' AVC de l'encéphalopathie hypertensive ; thrombophlébites cérébrales
2. Les accidents hémorragiques 20% des AVC :
' Cérébro-méningés ou méningés avec hématome lobaire : concerne plus le sujet jeune ;
conséquence le plus souvent d'une rupture de malformation vascul"ir",
aià*urisme ou de
malformation artérioveineuse.
' Hémorragie profonde : concerne plus le sujet âgé ; conséquence le plus souvent d,une
HTA maléquitibrée.
' NB : les hémorragies épidurales et sous-durales ne sont pas considérées comme AVC.
AUTRES DEFINITIONS
' Un AVC se traduit par la survenue brutale d'un déficit neurologique focal
' AIT < nouvelle définition > : disparition du déficit en moins d'une heure, avec
absence
d'infarctus en lRM. L'immense majorité des AIT ne dure que qq minutes.
Un AIT durant
> t heure est souvent accompagné d'un infarctus visible en
neuro-imagerie.
' AIT constitué : si le déficit persiste ou rentre totalement ou partiellemenl au-delà
de 24 h.
L'AVC EST UNE URGENCE DIAGNOSTIQUE ET THERAPEUTIQUE
. Les premières heures de I"AVC sont primordiales --> hospitalisation
' Une prise en charge rapide peut limiter I'extension du déficit, voire le décès.

242
 TUMEURS INTRACRANIENNËS - CHAPITRE 13

Module 10 : CANCEROLOGIE - ONCO HEMATOLOGIE

Chapitre 13 - ITEM N"146

TUMEURS INTRACRANIENN ES

1"'TouR 2"'" TouR 3u'" TouR

D iag nostique r u n e tu me u r intra-c rân ie n ne
@
TL ldentifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge
Ez
ttl
o
o

lTEMS LIEES 4. 29. 125. 138, 141, 142, 188, 192, 220, 240, 293

MOTS CLES HyperTension lntra Grânien ne

Crise d'épilepsie partielle
Déficit neurologique focal
Clinique à valeur localisatrice
IRM cérébrale
Biopsie stéréotaxique
Traitement multidisciplinaire (RCP): chirurgie, chimiothérapie,
radiothérapie."

I.EPIDEMIOLOGIE

. Sont découvertes dans environ 2% des autopsies systématiques.

. lncidence : 2 à 19/100.000/an en fonction de l'âge
. Peuvent survenir à n'importe quel âge, plus fréquentes chez l'adulte
jeune et d'âge moyen et plus particulièrement chez le sujet âgé.

PREVALENGE
' 213 des tumeurs cérébrales primitives (TCP) sont malignes (TCPM).

' Diagnostic difficile pour les TCP, plus facile pour les métastases
ET INCIDENCE . Le généraliste dépiste en moyenne une tumeur cérébrale tous les
2 ans.
. Chez l'adulte, les TC sont habituellement sus-tentorielles et leur mode
de révélation le plus fréquent est l'épilepsie (pariétale chez l'enfant ou
l'adulte jeune).
Gliomes 40%, métastases 23%
FREQUENCE Méningiomes 17o/o, adénomes hypophysaires 5%
EN FONCTION Neurinomes 5%, lymphomes 3%
DU TYPE DE LA Autres 7%
TUMEUR

243
KB NEUROLOGIE

II-ANATOMOPATHOLOGIE
. Les tumeurs primitives se développent à partir de :

- Sur le plan macroscopique : méninges, parenchyme cérébral ou

ME
- Sur le Plan cellulaire :

ORIGINE Cellules gliales : astrocytomes, olrgodendrogliome,

glioblastome
x Cellules épendymaires : épendymome
x Tissu conjonctif : méningiome, schwannome, papillome des
Plexus choro'ides'
Chez l'adulte la tumeur se développe dans une cavité crânienne
inextensible
SPECIFICITES
Le cerveau est dépourvu de lymphatique compromettant ainsi Ie
DES TUMEURS drainage de I'cedème et favorisant la compression du cerveau et I'HTIC'
CEREBRALES L'cedème ainsi formé diminue le débit sanguin cérébral.
MALIGNES La barrière hémato-encéphalique (BHE) péri-tumorale est peu
PRIMITIVES perméable (chimio) : dans les TCMP cette BHE est le plus souvent
(rcMP) altérée (capillaires fenêtrés, ædème vasogénique et prise de contraste
à la TDM).
l-La plupart des signes cliniques apparaissent lorsque
. Soit la lésion infiltre une ou plusieurs aires fonctionnelles
. Soit l'expansion tumorale comprime ou déplace cerveau, sang et LCR.
. Lorsque se produisent des remaniements hémorragiques, nécrotiques
ou kystiques au sein de la tumeur'
. La TC empêche Ia circulation normale du LCR (- hydrocéphalie).
- " conséquences : déficit sensorimoteur et cognitif, augmentation de
la pression intracrânienne, ædème cérébral, compression des
tissus cérébraux, des nerfs crâniens et des vaisseaux cérébraux
- Le cerveau peut tolérer la présence de tumeurs à croissance lente
mais les masses dépassant 3 cm de diamètre compriment le
cerveau, sa vascularisation et les voies d'écoulement du LCR

2.L'HTIC
, Peut résulter d'une masse tumorale, d'un cedème cérébral, d'une
obstruction :

CORRELATION - Au débit du LCR (dans le 3"'" ventricule ou dans les tumeurs de

HISTOLOGIQUE la fosse Postérieure)
/ CLINIQUE _ A la circulation du sinus veineux (tumeurs osseuses ou
métastatiques)
- Obstruction mécanique à la résorption du LCR'

3-Un syndrome paranéoplasique neurologique peut survenir rarement

4-La gravité d'une tumeur cérébrale dépend de :

. ses dimensions (volume), sa localisation : zone(s) fonctionnelle(s)
. Son taux de croissance rapide :glioblastome, astrocytome anaplasique
. Son grade histologique (ll, lll, lV)
S-Les tumeurs bénignes
. Croissent lentement et peuvent atteindre des dimensions très élevées
avant de devenir sYmPtomatiques
. présentent peu de mitoses sans nécrose, ni prolifération de vaisseaux.

244
 TUMEURS INTRACRANIENNES - CHAPITRE 13

III.CLASSIFICATIONS DES TUMEURS CEREBRALES

. Les tumeurs intracrâniennes peuvent être classées selon :

- Leur siège ou leur type histologique

- Leur origine : tumeurs primitives ou secondaire (métastases)
Crâne : granulome, hémangiome, ostéite déformante, ostéome,
EN FONCTION xanthome
DE LEUR 2 Méninges : méningiome
SIEGE : de la 3 Parenchyme : astrocytomes, glioblastome, oligodendrogliome
périphérie au 4 Ependyme : épendymome

centre
1-Tumeurs cérébrales de I'adulte
a-Tumeurs sus-tentorielles .' en fonction de leur fréquence
EN FONCTION - Tumeurs fréquentes :

x Métastases de tumeurs solides : poumons, sein,

DE L'AGE DE mélanome, digestif et génito-urinaire
SURVENUE x Tumeurs gliales primitives : astrocytome (astro) +++,
oligodendrogliomes
- Tumeurs de faibles fréquences

b-T u me u rs sous-tentorie//es

2-Tumeurs cérébrales de l'enfant : médulloblastome, épendymome, astrocytome.

TDM cérébrale sans lV : IRM cérébrale en séquence T1 avec TDM cérébrale avec injection : lésion hétérogène
calcifications intra-crâniennes injection : volumineuse masse intra- temporale droite avec effet de masse :

dans la région frontale droite crânienne pariétale droite avec aspect glioblastome.
(cliché centré) au sein d'une hétérogène après injection. Effet de masse
hypodensité. Exemple important.
d'oligodendrog liome. Glioblastome.

245
 ryç

KB NEUROLOGIE

1 -Classification en grade
. Grade I : tumeur bénigne, pronostic favorable à 5 ans et plus
. Grade ll :tumeur de faible malignité, survie de 3 à 5 ans
. Grade lll . tumeur maligne, survie 2 à 3 ans
' Grade lV : tumeur à haute malignité, possibilité de métastases, survie 6 â 1â
mois.

2-Corres ponda nce h istologie/Grade

- Astrocytome pilocytique : grade I

- Astrocytome, astrocytome anaplasique : ll, lll

Tissu
- Oligodendrogliome : ll, lll
CLASSIFICATION - Ependymome, épendymome anaplasique : I
névroglial à
OMS IV
- Papillome des plexus choroldes
- Glioblastome: lV
Médulloblastome, médulomyoblastome, rhabdomyosarcom€l
Tissu lv
n"uroà-o]i',ari"r
Tissu I
Sarcome, angiosarcome
conjonctif, Hémangioblastome, lymphome primitif ou secondaire
vaisseaux
Tumeurs Métastases des tumeurs solides : lV
secondaires Localisation cérébrale d'une hérnopathie : lll, lV

Scanner cérebral montrant En coupe sagitale image d'hypersignal

une tumeur pariétale droite de l'angle ponto-cérébélleux gauche
d'un neurinome de l'acoustique

246
 TUMEURS INTRACRANIENNES - CHAPITRE 13

IV.MAN IFESTATION S C LIN IQU ES

Le diagnostic est suspecté lors d'un interrogatoire minutieux, faisant ressortir, dans les
anIécédents du malaCe, des épisodes neurologiques déficitaires plus ou moins régressifs.
Le tableau clinique habituel peut comporter au début un ou plusieurs groupes symptomatiques :
- Céphalées avec ou sans HTIC
- Altération progressive et globale de toutes les fonctions cognitives ou des atteintes
spécifiques comme des troubles de la marche, de la mémoire ou du langage
- Crises d'épilepsies débutant à l'âge adulte ou augmentation de fréquence et de sévérité
d'une épilepsie déjà connue
* Déficits neurologiques en foyer correspondant au siège anatomique de la tumeur
1-La céphalée
. Révélatrice dans 50% des cas
. Origine : compression locale, HTIC, cedème ou hydrocéphalie exerçant
une traction sur la dure-mère, vaisseaux, nerfs crâniens
. Localisations :
- Souvent homolatérale à la lésion (T. sus-tentorielles)
- Rétro-orbitaire, rétro-auriculaire et occipitale pour les tumeurs
sous-tentorielles (fosse postérieure)
. HTIC : céphalée associée à un hoquet et des vomissements, souvent
sans nausées (T. sus{entorielles)

2-Grises d'épilepsie
. Révélatrices dans 20% des cas
' Crise partielle le plus souvent, plus rarement crise généralisée
d'emblée.
. Tableau habituel :

- Patient âgé de plus de 35 ans, ayant une épilepsie récente,

- Valeur localisairice : troubles psychiatriques aigus ou atypiques
(crise partielle complexe temporale), ou déficit neurologique
focalisé
MODES DE
- Antécédents de cancer connu, de neurofibromatose ou sclérose
REVELATION I tubéreuse de Bournevitle
CLINIOUE
3-Déficit neurologique focalisé selon la topographie (cf. infra)

4-Autres
. Troubles psychiques : torpeur, léthargie, troubles de la personnalité, du
comportement et des facultés mentales
. Chez le jeune enfant, l'HTIC peut augmenter le périmètre crânien
. CEdème papillaire dans 25ok des cas
. Troubles neurovégétatifs : modifications de la température, de la
fréquence cardiaque ou respiratoire ou de la TA sont inhabituelles sauf
à un stade terminal.
. Faux signes de localisation : peuvent accompagner une HTIC
prolongée :
- Déficit uni ou bilatéral de la Vl paire crânienne
- Une hémiplégie homolatérale à la tumeur par compression du
pédoncule cérébral opposé contre la tente du cervelet
* Une amputation du champ visuel homolatéral à la tumeur par la
lésion de l'artère cérébrale posiérieure controlatérale.
. Syndromes d'engagement (cf. HTIC)

247
 KB NEUROLOGIE

1-Etage sus-tentoriel
a-Tumeurs frontales
Histologie : méningiome le plus souvent ou gliome, rarement
lymphome
Volumes : peuvent devenir considérabres avant de devenir
symptomatiques
Symptômes : souvent non spécifiques
x
:

Crises comitiales : peuvent précéder les autres

symptômes de plusieurs mois ou années
x Troubles des fonctions mentales (progressifs et
discrets) : mémoire, gestion de ses affairès, apathie,
somnolence voire léthargie
x Hémiparésie évolutive, aphasie si atteinte de
I'hémisphère dominant
x Anosmie homolatérale (base des lobes frontaux),
incontinence urinaire ou miction impérieuse (facâ
interne), troubles de la marche
x HTIC, cedème papillaire ou pertes des pulsations
veineuses rétiniennes.

b-Tumeurs du lobe pariétal

crises focales sensitives (sens des positions, discrimination entre
2 points mais les sensibilités tactile et thermo_algique
préservées). Crises généralisées possibles
EN FONCTI'N HLH controlatérale, apraxie, anosognosie
DES SIEGES Si atteinte HC. dominant : troubles de la parole, agraphie et
SPECIFIQUES agnosie digitale.
DES TC
c-Tumeurs du lobe temporat
- HC. mineur : relativement silencieuses à part crises épileptiques,
désorientation spatiale, apraxie constructive, HLH gauche
- Région profonde du lobe temporal : hémianopsie controlatérale,
crises psychomotrices pouvant être précédées d'une aura
olfactive ou visuelle
- HC. dominant : aphasie ou dysphasie mixte.

d-Tumeurs du lobe occipital

- Quadranopsie controlatérale voire hémianopsie avec respect de
la macula
* crises comitiales : peuvent être précédées d'une aura faite de
points lumineux clignotants sans images formées.

e-Tu me u rs sous-corfica/es

- capsule interne habitueilement : ) hémiprégie controratérare

- Thalamus : troubles de la sensibilité controlatérale
- Noyaux gris : habituellement absence de signes parkinsoniens
mais athétose, tremblements atypiques, ou attitudes dystoniques
- Hypothalamus : troubres de |arimentation, puberté précoce chez
l'enfant

248
 TUMEURS INTRACRANIENNES - CHAPITRE 13

f-Tumeurs de la région sellaire : tumeurs hypophysaires

- Types . sécrétoires, non sécrétoires, carcinomes hypophysaires
- Clinique .

r Signes endocriniens spécifiques si la tumeur est

sécrétoire (adénome) :
+ GH ou STH : gigantisme avant puberté et acromégalie
après celle-ci
+ ACTH : syndrome de Cushing
+ Prolactine : aménorrhée-galactorrhée chez la femme et
impuissance-gynécomastie chez I'homme
x Signes visuels : hémianopsie bitemporale par
compression du chiasma optique, paralysie d'un ou de
plusieurs nerfs oculomoteurs
x HTIC : rare
x ll n'a habituellement pas de crise comitiale.
- Sécrétoires (endocrinopathies spécifiques) ou non sécrétoires
- Signes compressifs : céphalées, et :
x Hémianopsie bitemporale par compression du chiasma
optique, atrophie optique homolatérale voire hémianopsie
controlatérale
I Hypothalamus : diabète insipide, insuffisance
hypophysaire
- Autres tumeurs de la selle turcique : méningiome,
craniopharyngiome, métastases, kyste dermoïde) ou anévrisme
peuvent comprimer le chiasma optique, envahir la selle et
produire des symptômes identiques aux adénomes.
EN FONCTION
a
DES SIEGES
2-Etage sous-tentoriel
SPECIFIQUES
a-Tumeurs pinéales
DES TC
- Plus fréquentes dans l'enfance, mais peuvent apparaître à tout
âge
- Puberté précoce, hydrocéphalie par compression de l'aqueduc
de Sylvius
CEdème papillaire voire HTIC
Sont généralement des cancers de type germinal d'où I'intérêt du
dosage dans le LCR des gonadotrophines chorioniques ou alpha-
fcetoprotéine.

b-Tumeurs du tronc cérébral

- Sont habituellement des gliomes surtout des astrocytomes.
- Entraînent une destruction des noyaux des nerfs crâniens de
X"'"
façon uni ou bilatérale : V, Vl, Vll et
- Atteinte des voies motrices (hémiplégie) ou sensitives
(hémianesthésie) ou troubles cérébelleux
- L'HTIC survient tardivement par obstruction de I'aqueduc de
Sylvius

c-Tumeurs de /a fosse postérieure : 4"-' ventricule et du cervelet

- Type : méduloblastome, gliomes, épendymomes ou
métastases
- L'HTIC apparaît tôt par obstruction à l'écoulement du LCR
- Démarche ataxique, tremblement intentionnel, syndrome
cérébelleux
KB NEUROLOGIE

d-Tumeurs de I'angle Ponto'

cérébelleux
- Type : neurinomes ou
schwannomes
- Acouphène, hypo-acousie et
parfois vertiges (Vl I l"'")
- Dans les T. de grande taille :

compression des nerfs

crâniens adjacents (Vll), du
tronc cérébral et de cervelet,
hémiplégie ou hémianesthésie
controlatérale

3-Particularités topographiques de
EN FONCTION
certaines tumeurs
DES SIEGES a-Tumeurs métastatiques : extra ou sous-durales
SPECIFIQUES - Compriment ou envahissent le cortex sous-jacent
DES TC - Peuvent produire les mêmes signes de localisation qu'une tumeur
corticale Primitive.
b-Méningiomes (cf infra)
c-Lymphome primitif
- lncidence accrue chez les immunodéprimés (transplantés, VlH,
déficit immunitaire congénital) et les personnes âgées.
- Localisation : unique ou multifocale au sein du parenchyme (souvent
proche du système ventriculaire) ou au niveau des méninges
- Histo : la majeure partie de lymphomes sont à cellules B,
fréquemment de type immunoblastosarcome
- La différence par rapport à des métastases d'un lymphome
systémique qui ont tendance à siéger au niveau médullaire épidural
ou méningé.
- Diagnostic différentiel chez le sidéen : toxoplasmose cérébrale.
1-signes d'orientation : à rechercher à I'anamnèse
' Signes de dysfonctionnement cérébral focal lentement évolutifs
. Céphalées récentes ou persistantes ou signes d'HTIC
' Crises comitiales focales d'apparition récente
2-Examen clinique proPrement dit
a-Examen somatique général : recherche de:
- Signes cutanés de mélanome, de neurofibromatose (taches café au
lait)
EXAMEN : cancer et/ou lymphome
CLINIQUE
- Adénopathies, hépatosplénomégalie
systémiques
CHEZ UN - Anomalie au TR (prostate, K colorectal), hémorragie digestive
MALADE occulte
SUSPECTE - Atteinte gynécologique (mammaire ou pelvienne), cardio-
pulmonaire.
AYANT UNE
b-Examen neurologique
TC
- Evaluer l'état mental : signes de déficit cognitif ayant une valeur
localisatrice comme I'aphasie, l'apraxie ou les troubles de la
mémoire
- Recherche de signes d'HTIC : cedème papillaire, paralysie du Vl
- Asymétries de la motricité, de la sensibilité, des ROT, du champ
visuel
- Signes orientant vers une atteinte des racines lombo-sacrées (méta-
leptomén ingées).

z5u
 TUMEURS TNTRAcRANTENNES r CHAPITRE 13

V.DIAGN OSTIC ETIOLOGIQU E

Basé sur I'orientation clinique, l'iconographique et surtout sur l'histologie.

Les plus fréquentes sont les gliomes allant du grade I au grade lV.
Pas de métastases en dehors du système nerveux"

1-Astrocytome de bas grade

' lncidence : beaucoup plus rare que les A. anaplasiques et les
glioblastomes.
. Age de survenue : adultes jeunes de 20 à 40 ans
. Siège : souvent cortical hémisphérique
. Pronostic:survie prolongée de 10 ans ou plus, peut se transformer en
astrocytome de haut grade.
. Neuroimagerie :
- TDM lV-:lésion hypodense, calcifications dans 15 à 20% des
cas, pas de saignement et les kystes sont rares
- TDM lV + : pas ou très peu de prise de contraste. Manque de
spécificité d'où l'lRM s'imPose.
- IRM T1 : lésion signale
- IRM Tl gado + : pas ou très peu de prise de contraste
- IRM 12 : hypersignal, rarement couronne d'cedèmes
périphériques en hypersignal plus marqué. lmage de nécrose et
de prise de contraste en cas de transformation en astrocytome
de haut grade.

TUMEURS 2-Astrocytomgs anaPlasiques

MALIGNES
. lncidence : les plus fréquents de
l'adulte avec les glioblastomes
PRIMITIVES . Age de survenue :40 à 60 ans
. Siège : le plus souvent au niveau de
la substance blanche ; Peuvent
s'étendre le long des faisceaux de
la sub. blanche
. Pronostic : survie 18 à 30 mois.
' Neuro-imagerie :
- TDM lV- : hYPodense,
hétérogène, remaniements
kystiques, hémorragiques,
très rares calcifications TDM cérébrale avec injection :
- TDM lV+ : prise de contraste lésions multiples intra-cérébrales
irrégulière et hétérogène. prenant le contraste avec ædème
Nécessité de l'lRM afin de périJésionnel. Métastases
préciser I'oPérabilité. multiples d'un mélanome malin

- IRM T1 : lésion hYPosignale

voire variable selon les remaniements
- IRM T1 gado + : prise de contraste irrégulière et inhomogène
- IRM T2 : hyposignal voire variable selon les remaniements

3-Glioblastome ou astrocytome gradelV

4-Oligodendrogliome
KB NEUROLOGIE

1 -Particularités générales
. lncidence '. 25"k des tumeurs
cérébrales toutes étiologies
confondues, exceptionnelles
chez I'enfant, multiples dans
75% des cas environ
' : poumons le
Cancer primitif
plus souvent (50%), sein,
mélanome, gastro-intestinal et
génito-urinaire.
. Localisation : sus eVou sous-
tentorielles, dans la substance
blanche ou grise ou à la
jonction des substances
blanche et grise.

2-Clinique
' lnstallation et évolution rapides
de la symptomatologie IRM cérébrale avec injection :
. Signes : crises d'épilepsie +++, métastase cérébrale occi pitale droite
d'un cancer du poumon
céphalées d'intensité
croissante, signes déficitaires
(valeur localisatrice), HTIC

3-Paraclinique
. Neuro-imagerie : IRM ou TDM avec contraste = examens de choix
- Scanner
METASTASES - "caractère multiple des lésions. contraste entre la taille de la
tumeur et l'importance de I'cedème périphérique :

x Sans contraste : TDM lV- :

+ lsodense ou discrètement hyperdense avec
hypodensité en couronne de I'cedème périphérique et
des remaniements nécrotiques
+ Spontanément hyperdense : métastases
hémorragiques (sein, rein, méianome,
choriocarcinome)
+ Très hyperdenses : méta-calcifiées, le plus souvent
liées au traitement
x Avec contraste : TDM lV+ :

+ Petites lésions : prise de contraste intense

+ Grandes lésions : prise de contraste en anneau
périphérique
_ IRM
x Non nécessaire en cas de lésions multiples ou de lésion
unique inopérable
x Tl : hyposignal le plus souvent sauf si méta_
hémorragiques ou certains mélanomes en hypersignal
x T1 + gado : sensibilité plus grande de la détection des
petites lésions (> TDM lV+),
x ï2 : le plus souvent hyperintense sauf méta_calcifiées,
remaniements hémorragiques, mélanomes

Bilan du primitif : en fonction des éléments d'orientation (Rp, EAp voire

TDM thoraco-abdomino-pelvienne, endoscopie digestive haute et
basse, etc.)

252
 TUMEURS INTRACRANIENNES - CHAPITRE 13

METASTASES

Tumeur kvstique occioitale qauche

4-Diagnostic différentiel : abcès et TC primitive.

1-Méningiomes : le plus souvent (a dossier ECN)
a-Défi n iti o n et é pi dé m i o lo g ie
- Tumeurs bénignes se développant à partir des cellules
arachnoïdiennes (pie-mère), elles peuvent être intracrâniennes
ou intrarachidiennes
- Représentent '17 à 20o/o des tumeurs du SNC, souvent de
découverte fortuite lors d'autopsie.
- Plus fréquents chez la femme, plus fréquemment entre 40 et 60
ans (lorsqu'ils sont symptomatiques), mais peuvent également
être présents au cours de I'enfance
- Peuvent être muliiples (hémangiopéricytome) et devenir malins,
envahissant ainsi le parenchyme normal, métastasent parfois et
ont tendance à récidiver

b-Sfèges habituels (là ott il y a de la dure-mère) :

- La ligne médiane : faux du cerveau, convexité cérébrale (à
proximité des sinus veineux), sillon olfactif

TUMEU.RS - Le long de la base du crâne et dans la fosse postérieure : le long

de l'artère sphénoÏdale, la selle turcique, le trou occipital et la
BENIGNES tente du cervelet.

ifestatio ns c I i n i q u es
c- M a n
- Crises comitiales : souvent révélatrices
- Déficit neurologique focalisé en fonction du siège du
méningiome
x Région sellaire:atteinte des llu*",lllu*'; l\F'u, VÊ'" et
Vl"'" paires crâniennes
x Faux du cerveau : paraplégie par compression des
2 lobules paracentraux
x Convexités : perte de la fonction cognitive similaire à la
démence
x Base du crâne : troubles de la vision, exophtalmie,
cedème papillaire parfois et atteinte de l'odorat
x Fosse postérieure : surtout hydrocéphalie
x Trou occipital : douleurs sous-occipitales, faiblesse du
MS puis du Ml homolatéral voire controlatéral, parfois
signe de Lhermrtte et anomalies des nerfs crâniens

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KB NEUROLOGIE
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d-Paraclinique
du crâne : l:
- Radio simple calcifications fréquentes, peuvent #:
provoquer des altérations osseuses caractéristiques sii
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(condensation et/ou géodes). Sri
#*
- Scanner lV-: masse bien limitée spontanément hyperdense *.jj
- Scanner lV+ : prennent fortement le contraste. ,ëË:
T1
- Artériographie ou angio-lRM : identifie les vaisseaux de la tumeur
provenant des branches méningées de la carotide externe.
- IRM : masses iso-intenses prenant le gadolinium.

e-Traitement
- Le traitement et le pronostic dépendent de l'histologie et surtout
de la localisation
TUMEURS I - Exérèse chirurgicate :

BENIGNES I x Les localisations intraventriculaires ou para-sagittales

sont d'habitude résécables et les récidives sont rares
x Celles du sillon olfactif, région sphénoïdale et parasellaire
: difficiles à enlever complètement, susceptibles de
récidiver
x Celles du trou occipital : peuvent être complètement
réséquées
- Radiothérapie à faisceaux focalisés : pour les méningiomes
malins et sur les méningiomes incomplètement réséqués.
- Autres : chimiothérapie sans efficacité apparente. Agents
antiprogestatifs en cours d'évaluation.

2-Plus rare.ment : épendymome

IRM cérébrale avec injection : masse de I'angle TDM cérébrale sans lV : calcifications en
ponto-cérébelleux gauche avec < base projection de la faux du cerveau. Méningiome
d'implantation > large. Méningiome de I'angle ponto- calcifié
cérébelleux

254
 TUMEURS INTRACRANIENNES - CHAPITRÊ 13

VI.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Pathologie
Processus Processus Pathologie Pathologie
inflammatoire et
vasculaire infectieux parasitaire malformative
infiltrative
Hématome Abcès à pyogène Cysticercose Sarcoïdose - Kyste arachnoTdien,
AVCI Encéphalite Kyste hydatique Histiocytose kyste des plexus
Anévrisme Tuberculose, etc. Toxoplasmose SEP choroides
Pseudotumoral - Hétéropie cérébrale
Hémangiome - Dysmorphoplasie
caverneux. neuroépithéliale

VII.DIAG
L'lRM ei le scanner sans et avec injection de contraste ont largement
supplanté l'association radio du crâne, EEG, scintigraphie cérébrale et
angiographie (principales méthodes d'investigation des Tc.)

1-L'lRM cérébrale est l'examen de choix

a-Contre-indications
- Absolues :

x Pacemaker, neurostimulateur, corps étranger métallique,

valves cardiaques mécaniques anciennes
x Clips vasculaires intracérébraux, ferromagnétiques et non
ferromagnétiques jusqu'à preuve du contraire
x ' lnjection de gadolinium pendant la grossesse
- Relatives : claustrophobie, agitation, nécessité de surveillance étroite

b-Avantages
- Permet de mettre en évidence la majorité des lésiops tumorales

NEURO r - Permet d'observer avec beaucoup plus de détails les lésions de la

I
base du crâne, du tronc cérébral, du cervelet et de la moelle épinière
- Offre une excellente sensibilité et une bonne définition du détail
IMAGERIE anatomique
- N'utilise pas de radiations ionisantes
- Permet des séquences angio-lRM permettant de mesurer la
vascularisation de la T. rendant inutile I'angiographie préopératoire
- L'injection de gadolinium :
x ldentifie les lésions de la barrière hémato-encéphalique, utile
pour le ciblage des interventions stéréotaxiques
x Produit parfois une hypotension, des nausées ou du
vomissements
x Prudence dans I'insuffisance hépatique et l'anémie
hémolytique

2-TDM cérébrale
. Reste essentielle par sa rapidité d'exécution (urgences), son coÛt et sa
capacité à visualiser les modifications de la densité osseuse
. Avec injection, elle permet de visualiser des tumeurs ne dépassant pas 0,5
cm de diamètre
. Dans certains cas, elle permet d'emblée un diagnostic de nature quand
l'image TDM est typique : méningiome, neurinome, adénome re
 KB NEUROLOGIE

3-Etude du LCR

4-Etude histologique +++ : capitale pour le pronostic et la thérapeutique

NEURO
5-Ang iographie cérébrale
IMAGERIE
' Les vaisseaux des tumeurs malignes sont caractérisées par un
< blush >
artériographique (veines de drainage dilatées s'injectant
précocement) ; ce blush ne s'observe pas au cours d'une hémorragie
cérébrale, d'un infarctus ou d'un abcès

VIII.TRAITEMENT
Avancées thérapeutiques de ces 10 dernières années ) arsenal thérapeutique qui permet de
faire face à des situations considérées auparavant comme désespérées
Résection ou exérèse chirurgicale quand elle est possible : à cause des zones fonctionnelles la
qualité curative et totale d'une exérèse chirurgicale est sacrifiée

L'adhésion au traitement d'une TC dépend en grande partie de la

qualité de l'annonce du diagnostic.
Pour le praticien, selon le cas, il doit :

. - Annoncer le diagnostic au patient et à ses proches de TC

comme un diagnostic possible ou comme une lésion de
nature indéterminée qui nécessite des investigations
complémentaires (spécialiste de TC, stéréotaxie...)
- Emettre des réserves sur la bénignité ou malignité de la TC
- Tempérer l'assurance des neuroradiorogues quand irs font état
d'un diagnostic trop précis car il peut y avoir une confusion :
x Entre divers types de TC : gliome malin, lymphome,
métastase
x Entre TC histologiquement bénigne et maligne :

astrocytome, astrocytome anaplasique

x Entre tumeur et lésion expansive non tumorale : abcès,
PRISE EN CHARGE granulome, démyélinisation inflammatoire étendue
(SEP pseudo-tumorale).
THERAPEUTHIQUE
- Dans les tumeurs parenchymateuses, le diagnostic de
certitudene peut provenir que de la biopsie cérébrale
(stéréotaxique) ou mieux encore de I'examen
anatomopathologique de la pièce opératoire
- L'annonce du diagnostic d'une TC est généralement vécue
comme une catastrophe
- ll faut rassurer le patient, afficher une attitude résolument
offensive en montrant que la situation n'est pas irrémédiable et
qu'il existe de multiples possibilités de traitement (ci_dessous).
- Un des problèmes parfois abordés par les familles est celui de
l'hérédité tumorale : la plupart des TC sont sporadiques, à part
les TC qui compliquent une maladie génétique
(neurofibromateuse, sclérose tubéreuse de Bourneville ou von
Hippel-Landau) où une enquête généiique sera demandée.

z5tj
 TUMEURS INTRACRANIENNES - CHAPITRE 13

1-HTIC
. Clinique : reconnaître une HTIC : céphalées, vomissements, troubles
de la conscience, association d'un ou de plusieurs signes de
focalisation neurologique et/ou crise comitiale, risque de décès par
engagement.
. CEdème papillaire ou stase papillaire au FO
. Paraclinique : scanner cérébral en urgence avec et sans injection, pL
contre-indiquée
. Traitement : urgence diagnostique et thérapeutique :
* Traitement de l'cedème cérébral : corticoïdes
- Mesures de réanimation : hospitalisation en USI à côté d'un
service de neurochirurgie, utilité d'une éventuelle décompression
LES SITUATIONS chirurgicale, de dérivation
D'URGENCE
2-Crise comitiale '
. Pouvant aller d'une crise simple à une crise complexe (selon la
localisation), secondairement généralisée
. lntérêt d'un examen neurologique à la recherche de signes de
localisation et d'un EEG en per critique ou en post de critique dans les
24 heures (valeur topographique)
. Traitement : anti-épileptiques.

3-Déficit moteur focal

. Traitement de I'cedème, dérivation du LCR si indication. exérèse
chirurgicale totale si possible ou à visée décompressive

1 -Généralitéqsur la chimiothérapie
. La chimiothérapie (CT) des TC malignes primitives n,est pas
curative.
' Buts : prolonger la survie tout en essayant constamment de
préserver une qualité de vie acceptable ; les résultats sont bien
réels... mais très limités
. La CT est utilisée comme :

- Traitement adjuvant pour accroître I'efficacité de la chirurgie et

de la radiothérapie (RT) à la phase initiale du traitement
- Ou seule lors de la récidive après RT
- Ou néoadjuvante (avant la RT) : cas de tumeurs chimio-
TRAITEMENTS DES sensibles dans le but de réduire dose et volume de RT limitant
TC MALIGNES ainsi le risque de complications tardives de RT.
PRIMITIVES DE . Difficultés inhérentes aux caractéristiques du cerveau et des TC elles-
L'ADULTE mêmes:
(cHTM|oTHERAPTE) - Double exigence : être délivrées à des doses suffisantes pour
atteindre des concentrations cytotoxiques dans les TC tout en
évitant d'exposer le SNC (leuco-encéphalopathie)
- La marge entre seuil d'efficacité et de toxicité des TC est étroite.

2-Traitements spécifiques en fonction de la nature histologique

a-Gliomes astrocytaires malins : astrocytomes anaplasiques (AA)
et glioblastomes (BGM)
- Les AA représentenl 2Oo des TCPM de I'adulte et les GBM
60% :

x Chirurgie (si possible)

x Radiothérapie (RT) : 60 Gray, par fraction de 1,8 Gy
(1xlj,5 x/semaine pdt 5 à 7 semaines) et chimiothérapie
adjuvante en complément à la RT.

zc t.
 KB NEUROLOGIE

Chimiothérapie adjuvante : produits : nitroso-urée (lomustine

carmustine), bénéfice modeste en terme de médiane de survie,
bénéfice à long terme avec mortalité diminuée de 15%
Chimiothérapie (CT) des récidives
Autres modalités d'administration des chimiothérapies :
x Ghimiothérapie intra-artérielle :
+ lntra-carotidienne eVou intra-vertébrale
+ lntérêt : pas trop d'exposition systémique
+ lnconvénients : leuco-encéphalopathies, toxicité
oculaire
x CT à forte dose suivie d,autogreffe de moelle
osseuse :

+ Doses 5 à 10 fois supérieures à celles utilisées en lV.

+ BCNU (1 glm2) dans GBM, avant RT et dans les
récidives
x CT intra-tumorale : résultats encourageants (BCNU),
bien tolérée.
b-Oligodendrogliomes et gtiomes mixtes anaplasiques
Fréquence : 5 à 10% des TCPM de l'adulte, chimio-sensible.
Traitements : l'association PCV
Résultats à la phase initiale : réponses complètes dans B0% des
cas
Résultats dans les récidives : réponses complètes dans B0%
TRAITEMENTS DES des cas
TC MALIGNES Médiane desurvie : 1 à 4 ans
PRIMITIVES DE
c-"Epe ndymo me an aplasiqu e
L'ADULTE
(cHTMtoTHERAPtE)
- Fréquence : 1 à 5% des TCpM de I'adulte, se développent dans
les ventricules, moelle cervicale et cône terminal.
Traitements : chir + RT, pronostic mauvais, survie à 5 ans ne
dépasse pas 50%. CT en cas de récidive essentiellement chez
l'enfant après chir et RT
Produits : nitroso-urées en monothérapie (BCNU) ou en polyCT
(CCN U-procarbazine-vincristine-6-thioguanine-d ibromodulcitol).
Résultats dans les récidives : stabilisation dans 50% des cas
Médiane de rémission : 12 mois

d-Médulloblastome
- Fréquence : 1 à 5% des TCPM de I'adutte (20-30 ans), eile est
essentiellement une tumeur de I'enfant.
- Traitements : exérèse la plus complète possible + RT (de
I'ensemble du SNC en raison de risque de dissémination, 55 Gy
dans la fosse post, 35 Gy dans le crâne et la ME). Taux de
rémission à 5 ans = S0o/o.
- La CT adjuvante (réservée aux médulloblastomes invasifs) ou
en cas de récidive après chirurgie + radiothérapie destabilisation
tumorale
- Médianedesurvie : 1 à4ans
e-Germinomes
- Fréquence : 0,5% des TCPM de l'adulte, touchent l,enfant et
l'adulte jeune, siègent principalement dans la région pinéale.
- Traitement : chir exceptionnellement indiquée car siège profond,
caractère infiltrant et risque de dissémination méningée, biopsie
quasi obligatoire

2g€
 TUMËURS INTRACRANIENNES - CHAPITRE 13

RT : les germinomes sont très radio-sensibles :

TRAITEMENTS DES x Avec survie à 10 ans près de 86% (50 Gy dans la

TC MALIGNES tumeur, 30 Gy dans I'encéphale et la ME car risque de
dissémination méningée).
PRIMITIVES DE
xComplications tardives : encéphalopathie radique,
L'ADULTE troubles neuro-endocrin iens)
(cHTMToTHERAPtE) CT : les germinomes sont également très chimio-sensibles :
r Avec réponses complètes ou partielles dans près de
90%
Produits : cisplatine, carboplatine, VP16, bléomycine,
cyclophosphamide, méthotrexate, vinblastine.
lndications : en néoadjuvant (avant RT dans le but de
réduire la dose et le volume d'irradiation), dans les
récidives après RT ou seule.

f-Lymphomes malins cérébraux primitifs

- 0,5% des TCPM. Le traitement est médical, la chir n'a pas d'effet
thérapeutique car il s'agit d'une tumeur très infiltrante et souvent
multifocale :

x Corticothérapie : entraîne, dans 50% des cas, en

quelques heures, une fonte de l'image tumorale grâce à
son activité antitumorale propre sur les cellules
lymphomateuses et en diminuant la perméabilité de la
BHE.
x RT : demeure le traitement de référence, bonne réponse
dans B0% des cas :
Rechutes précoces, la médiane de survie ne dépasse
. pas 12-18 mois
x CT :était réservée aux récidives :
+ CT adjuvante + RT : en traitement iniiial prolongent la
durée de rémission et doublent la médiane de survie
par rapport à la RT seule
+ Produits : méthotrexate (MTX) en lV à forte dose
(3 g/m2;, en intrathécale ou intraventriculaire (iv)
Protocoles :
\+ MTX en lV à doses intermédiaires + injections
répétées en intraventriculaire avant RT puis CT
d'entretien (Aracytine)
Bénéfice/RT seule : médiane hypertensité frontale
montrant
De survie 42 mois contre 21 pour un lymphome
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ASTHENIE ET FATIGABILITE. CHAPITRE 14
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 ASTHENIE ET FATIGABIL E - CHAPITRE ,I4

Module 11 : SYNTHESE CLINIQUE ET THERAPEUTIQUE .

DE LA PLAINTE DU PATIENT A LA DECISION THERAPEUTIQUE . URGENCES

Chapitre 14 - ITEM N'186

ASTHENIE ET FATIGABILITE

lu'TjIJR 2eme TOUR 3"" TotJR

. Diagnostiquer une asthénie et une fatigabilité
OBJECTIFS ECN

MOTS CLES Organique ou fonctionnelle

Rechercher signes d'appels clinique : fièvre, amaigrissement,
adénopathies...
Bilan biologique standardisé
Etiologie : endocriniennes, inflammatoire, néoplasiques,
infections, psychiatrique, auto immun.

I.DEFINITION
' La fatigue ou asthénie : symptôme non spécifique, intervenant dans bon nombre de maladies
somatiques ou psychiatriques.
' << La fatigue est une plainte ré.sultant d'un déséquilibre entre
ce qui doit être accompli et
ce qui peut l'être >.
' On distingue l'asthénie aiguë dont la durée est inférieure à 6 mois et I'asthénie chronique
dont la durée est > 6 mois. SFC (syndrome de fatigue chronique).

II.EPIDEMIOLOGIE
Environ 15 à 20% de patients se plaignent d'un état de fatigue
persistant et chez 10% d'entre eux la fatigue dure depuis plus de
6 mois
La fatigue rend compte de plus de 5 millions d'actes médicaux par an
DONNEES seulement 10Â de la population souffrant de fatigue significative
EPIDEMIOLOGIQUES s'inscrit dans la définition du Syndrome de Fatigue Chronique.
ll y a plus de femmes que d'hommes qui consultent pour fatigue. Ratio
HIF = 113
Malgré les progrès techniques constants de la médecine, une cause
pour la fatigue ne serait mise en évidence que dans la moitié des cas.
ll y a une association fréquente entre fatigue et problème
psychologique.
Les personnes souffrant de fatigue consultent plus souvent leur
médecin traitant, consomment plus de médicaments et sont plus
DONNEES souvent en incapaciié de travail.
GENERALES L'impact socio-économique de la fatigue est donc considérable.
La fatigue est souvent perçue comme physique par le patient, alors
qu'elle est souvent perçue comme psychologique par le médecin.
L'évolution de la fatigue va dans la grande majorité des cas vers une
amélioration spontanée

261
 KB NEUROLOGIE

III.DEMARCH E DIAGNOSTIQU E
Lorsque la fatigue est isolée, le diagnostic estdifficile et les faux pas sont nombreux
En pratique, il faut démembrer Ie symptôme dans I'une ou l'autre de ses 3 composantes
élémentaires :

Définition : état de fatigue déclenché par le mouvement ou l'effort et

qui empêche de terminer l'action. Elle renvoie à une maladie des
muscles ou du système nerveux
Elle représente 5% des causes de fatigue chronique
Son diagnostic est clinique. A l'examen. lever les bras, flexion_
extension d'un segment de membre contre-résistance,
accroupissement, etc.
LA Origine :

- Myogène : topographie proximale du déficit associée à des

FAIBLESSE myalgies ou des crampes
MUSCULAIRE - Atteinte neurologique périphérique : déficit distal, troubles de la
sensibilité des extrémités
- Atteinte médullaire : paraparésie, sd. lésionnel et sous-lésionnel.
- Etiologies . myasthénie, myopathies inflammatoires ou
métaboliques, neuropathies périphériques, compression
médullaire, SEP, etc.
Paraclinique : dosage des CPK, EMG, IRM cerveau et ME

L'asthénie peut être d'origine psychique ou organique

1 -ldentification d'une asthénie organique

' c'est une asthénie réactive, avec conservation de l'élan vital et volonté
dé ne pas s'avouer vaincu
' Traduit une difficulté à agir et non pas à réagir ; plaisirs et désirs
indemnes
' Le malade a toujours envie de faire, relever ce qu'il ne peut plus faire
' Rechercher des troubles caractériels réactifs (à distinguer des troubles
caractériels permanents du dépressif sans cause déclenchante
traduisant une capitulation).

2-Les différentes causes organiques les plus fréquentes de I'asthénie

a-Asthénie par dépense d'énergie excessfye
L'ASÏHENIE - Exogène:
x Le surmenage : cause la plus fréquente (conjoncture
socioprofessionnelle et économique actuelle)
x Signes : état d'épuisement inhabituel, sentiment d,être
débordé tout le temps, difficultés à résoudre tes
probrèmes du quotidien, troubres caractériers ailant vers
un comportement tyrannique vis_à_vis de l,entourage.
x Traitement: le repos qui sera dure à négocier.
- Endogène:
x Syndrome inflammatoire clinique (fièvre, arthralgies,
myalgies, anorexie, amaigrissement)
x Bio: bilan étiologique du sd. inflammatoire (NFS, VS,
CRP, etc.)
x Etiologies : infections virales notamment hépatites (C et
B)

262
 ASTHENIE ET FATIGABILITË - CHAPITRE 14

b-Asthénie par défaut de récupération : sommeil non réparateur

- Regroupe toutes les maladies d'un sommeil non réparateur
notamment:
x La somnolence diurne excessive :

+ Troubles sévères pour 5% de la population et

troubles modérés pour 15 à20%
+ Diagnostic : repose sur l'échelle de somnolence
d'Epworth (tableau)
+ Causes. insuffisance de sommeil, abus de
psychotropes (benzo, alcool, opiacés)
x Le syndrome d'apnée du sommeil :
Concerne 5% des adultes
+ Signes : somnolence diurne, ronflement nocturne
avec épisodes de respiration bruyante et de nycturie,
céphalées matinales, baisse de libido, troubles
cognitifs, HTA, etc.
+ Diagnostic : polysomnographie avec établissement
de I'index apnée-hypopnée ;
u
x - Risques :AVC, jambe
infactus de myocarde
Le syndrome de sans repos :
+ Prévalence de 8,5%, répercussion sévère sur la
qualité de vie dans 4% des cas ; 70% des patients
sont des femmes > 45 ans
+ Signes : besoin irrépressible de bouger les jambes
lors du repos surtout le soir, des mouvements
périodiques des orteils et des pieds pendant le
. sommeil allègeant le sommeil voire traduisant des
L'ASTHENIE micro-éveils non ressentis par les patients
+ Diagnostic : repose sur l'échelle de somnolence
d'Epworth (tableau)
+ Etiologies : le plus souvent idiopathique sinon
conséquence d'une carence en fer, d'une
insuffisance rénale chronique, d'un diabète, d'une
hypothyroïdie, de carences vitaminiques, de prise de
neuroleptiques

c-Origine hormonale
- Maladie d'Addison : triade asthénie, hypotension et
lélanodermie
- Hypercorticisme
- Hypothyroïdie (6 à 10o/o des femmes après la ménopause)
l'asthénie est présente lorsque le TSH est > 10 mU/l avec un
risque d'AVC et d'lDM.
- Hypopituitarisme : aménorrhée, peau fine et pâle avec
dépilation, dépigmentation des organes génitaux externes et
des aréoles mammaires ;

- Hypercalcémie : une hyperparathyroïdie, une

rechercher
intoxication à la vitamine D, un myélome, des métastases
OSSEUSES
x NB : la calcémie doit être dosée avec la phosphorémie car
une hypophosphorémie quelle que soit la cause, multiplie
le risque de décès en cas d'infection chez les personnes
âgée.
- Hypoglycémie fonctionnelle ou diabète mal équilibré.

263
 :,€ HEUROLOGIE

d-Par anomalie de la composition du sang.

- Carences martiales : elles sont responsables d,asthénie,
même avant l'apparition d'anémie
x Signes : perlèches, prurit, atrophie des ongles,
.

altération de la mémoire réversible après tiaitement

x Etiologies : carence d,apport, malabsorption de fer
(gastrite atrophiante, entéropathie chronique
notamment la maladie cceliaque), hémorragies
occultes.
- L'hémochromatose : patient jeune, fatigue chronique :
x Etiologies : héréditaire, homozygote hétérozygote
x Signes : signe de la poignée de mainoudouloureus"e par
L'ASTHENIE arthrites métacarpo_phalangiennes et
interphalangiennes proximales
x Bio : ferritinémie et coeff de saturation de ra transferrine
(> 50%) apportent une forte probabilté diagnostique.
Rechercher la mutation la plus fréquente O"u genË
Hf f
(c 2B2Y).
- Le syndrome métabolique :
x Bio : hyperferritinémie, mais saturation de la
transferrine < 4SoÂ.
x Prédispose au diabète type 2 avec insulinorésistance,
HTA et risque de cirrhose et d'adénocarcinome
x TTT par saignée si la ferritine dépasse 450 micro g/l

Représente 70 à B0% des causes de fatigues -=-

;
"hroniqu""
lncapacité à réagir avec perte de r'éran vitar mar de vivre ou < mar
dans sa peau )
Traduit les limites du patient à développer des mécanismes
de
réajustement face à une situation éprouvante et se confond
LA LASSITUDE avec la
dépression
sémiologie ; perte de r'énergie, du praisir et du désir avec
sentiment
de dévalorisation et isorement sociar. Fatigue à prédominance
matinale ayant tendance à s,estomper en iin de
lournée.

Lors de la première consurtation, une attention torte p".tfurière

sera consacrée à l'anamnèse et à l'écoute du patieni avec
comme
objectif principal d'installer une relation de confiance
Le soutien du médecin à son patient est souvent le
seul
traitement efficace de la fatigue
ll permet d'écarter une fatigue physiorogique (post effort physique
ou intellectuel exceptionnel)
INTERROGATOIRE ll permet de distinguer une fatigue physique d'une fatigue
d,ordre
psychologique
une association fréquente existe entre fatigue et probrèmes
psychologiques. L'évaluation des patients doit comprendre
la
recherche des symptômes de ta dépression.

264
 ASTHENIE EI FATIGABILITE. CHAPITRE. 14

. ll devra détecter si la fatigue est présentée comme plainte

principale, iso/ée ou si elle est associée à d'autres symptômes
ou facteurs de risque :

) Plainte principale, les antécédents et I'anamnèse sont les

éléments qui apportent le plus d'informations
diagnostiques. ll faut rechercher les antécédents, un excès
de sfress quotidien, la présence d'une maladie chronique
sous-jacente et/ou d'un phénomène infectieux (en
particulier viral) et détailler la liste des médicaments ou
toxiques :

x Sédatifs, somnifères, antidépresseurs,

neuroleptiques, anti-épileptiques
x Antihypertenseurs (centraux, bêta-bloquants,
diurétiques)
x Antihistamrniques
x Analgésiques, alcool, drogues, tabac, caféine (effet
rebond)

) Associée à d'autres symptômes, la fatigue peut conduire à

des diagnostics alternatifs :

x Etat fébrile, douleurs, arthralgies

x Dyspnée, ronflements, somnolence diurne
x Faiblesse musculaire, perte ou gain de poids
x Troubles du transit

Voici un tableau des différences entre fatigue physique et fatigue

INTERROGATOIRË psycholggique :

Déficit primaire
Lié au stress

Plaintes diurnes Max le matin

Fluctuant
Effet de l'activité
Multiples et non
spécifiques

Famille Source de stress

Histoire familiale

N'affecte pas ou

Diminution des
activités
occupationnelles

:,265'
 KB NEUROLOGIE

Orienté par I'interrogatoire, excepté dans le cas d'une asthénie aggravée

ou persisiante qui nécessitera un examen exhaustif.
On s'attachera à :

. Une prise de la TA en position couchée et debout recherche une

hypotension orthostatique
. Un examen détaillé de la peau : pâleur, ictère
. La palpation de la thyroide
. La présence de fièvre persistante, d'adénopathie, d'une hépato-
ou splénomégalie
EXAMEN CLINIQUE I Un examen de ta gorge
. Un examen cardio-pulmonaire recherchant une tachycardie une
dyspnée et des signes d'insuffisance cardiaque...
. Un examen neurologique précis
) La recherche de signes d'anémie, d'insuffisance cardiaque,
d'affection respiratoire, de dysthyror'die, d'infection occulte, de
connectivite, de tumeur, etc.

. En pratique, pour la plupart des adultes présentant une fatigue

aiguë isolée, aucune cause physique n'est mise en évidence. Ces
adultes ont souvent des problèmes psychosociaux qui doivent être
considérés.
. ll n'y a pas lieu de procéder en routine à de multiples
investigations qui ne serait significativement modifiée que dans
moins de 10%.
. lntérêt du dosage de la ferritine :

EXAMENS - Chez les femmes enceintes fatiquées : si la ferritinémie est

I basse ou à la limite inférieure en l'absence d'anémie, une
COMPLEMENTAIRES I supplémentation en fer pourrait notablement amétiorer ta
fatigue
- En cas de suspicion d'hémochromatose : arthralgies, etc.
. Patients de plus de 65 ans : il semble justifié de contrôler la VS
la CRP, l'hémoglobine, une numération formule sanguine, la
glycémie, la TSH, Ia créatininémie, les transaminases.

En pratique. bilan d'une asthénie en première intention :

. Clinique :
- Détermination du poids avec index de masse corporelle, périmètre abdominal
- Test d'Epworth au cabinet
- Température
. Biologie :
- NFS, plaquettes, VS, CRP, glycémie à jeun, créatininémie, Na, K, Ca, phosphore et
albumine (pour le calcul de la calcémie corrigée)
- Tests fonctionnels hépatiques : ASAT, ALAT
- Ferritine, saturation de la transferrine
- TSH, cortisolémie, ECBU
- Anticorps antinucléaires et anti-SSA et SSB

r266
 ASTHENIE ET FATIGABILITE - CHAPITRE 14

IV.ETIOLOGIES
Endocriniennes et métaboliques :

-Insuffisance surrénale, hypothyroïdie, anémie, diabète

lnflammatoire :

- Maladie de Horton
Néoplasiques .

- Cancers solides, hémopathies malignes

lnfections :

- Hépatite chronique, VlH, tuberculose

Psychiatrique :

- Dépression, troubles anxieux, troubles du sommeil

Auto Immun :

- Myasthénie, LED, GS...

Causes fonctionelles :

- Surmenage professionnel et/ou familial, stress

- Grossesse, post-partum, ménopause
- Syndrome prémenstruel
- Décalage horaire (.1et lag), sommeil insuffisant

ldiopathique :

- Près de 50% des cas.

V.PRISE EN CHARGE

L'importance d'une relation médecin malade optimale avec une attitude compréhensive du
médecin face à la fatigue de son interlocuteur
L'importance d'une bonne hygiène de vie : sommeil en suffisance, régime adéquat et
exercices modérés progressifs
Limiter la prescription de médicaments aux seuls cas pour lesquels un diagnostic étiologique
est établi
Pas d'utilité démontrée des produits comme les toniques, les vitamines et minéraux ; ils ne sont
pas dénués de risques, certains ont des effets toxiques et des interactions médicamenteuses
possibles
ll faut accorder la priorité à l'évolution dans le temps avec une tendance spontanée à
l'amélioration

267
 cEpHALEES ArcuES ET cHRoNtQUES - CHAPffRE I I

Chapitre 15 - ITEM N"188

:. ...
GEPHALEES .
AIGUES ET. CHRONIQUES

1"'TouR 2u'" TouR 3u'" TouR

. ' . Diagnastiquei une céphalée aiguë et une céphalée chronique
S ECN . tdentifierles situaflons d'urgence et planifier leur prise en charge
l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du
ITEMS LIEES 66, 90, 96, 119, 130, 133, 144,146,201, 212, 214,262

< kephalê > qui signifie la tête

.DIAGNOSTIC POSTIIE
1-Les structures dont la stimulation peut être douloureuse (entraîner des
céphalées)
a- Stru ctu res exocrâ ni e n n es

- Téguments de la face et du crâne

- Muqueuses des sinus de la face, cavités naso-pharyngo-buccales
- Globes oculaires, oreille moyenne, articulation temporo-
mandibulaire et dents.

b-str u ctu res e nd ocrâ nien n es, i n n ervation d e I' extré m ité c éph a I iq u e

PHYSIO. - Dure-mère de la base du crâne

PATHOLOGIE - Artères : carotides, vertébrales et méningées
- Veines : les sinus veineux
- Nerfs : les nerfs crâniens sensitifs (surtout le V)

2-L'acheminement du message douloureux vers le cerveau se fait par :

. Le nerf trijumeau
' Les 3 premières racines cervicales : Cl (névralgie d'Arnold), C2 et C3. En
revanche la souffrance des autres racines cervicales dans l'arthrose
cervicale ne peut être responsable de céphalées.

' Céphalées = motif de consultation extrêmement fréquent en pratique ;

relèvent des causes multiPles

, Eliminer les causes de spécialités (oRL, ophtalmologie, stomatologie)
puis penser à des causes neurologiques et/ou générales
' Préciser le mode d'installation, sa chronicité (progressive, permanente
DIAGNOSTIC ou chronique entrecoupée par des périodes d'accalmie).
GLINIQUE . Toujours penser en premier aux pathologies urgentes :
- Neurologiques : HTIC, syndrome ménrngé, AVC, dissections des
artères cervico-encéPhaliques
- Locorégionale : glaucome aigu à angle fermé
- Générale : maladie de Horton, poussée d'HTA, intoxication au CO.

269
 KB NEUROLOGIE

II.DIAGN OSTIC ETIOLOGIQU E

1-Céphalées de I'HTIC aiguë
. Céphalée progressive sur plusieurs Jours ou semaines, survenant
dans la seconde moitié de la nuit ou au réveil, exagérée par la
position déclive.
' Peut s'accompagner d'autres éléments du syndrome d,HTlc : troubres
visuels ou de la conscience, du comportement, signes de localisation.
' Toute cépharée isorée, non expriquée, récente, persistanie et
inhabituelle doit faire envisager I'HTlc. Elle doit faire pratiquer un
examen du FO à la recherche d'une stase papillaire.

2-Syndrome méningé
' céphalée d'installation brutale ou rapidement progressive,
permanente, accentuée par re bruit (phonophobie), ra
rumière
(photophobie) et les mouvements.
' s'accompagne de doureurs de ra nuque, de rachiargies diffuses et de
vomissements.

a-Méningite : fièvre. Raideur méningée. Avoir ta < pL facile >>

b-Hémorragie méningée : la céphatée est typiquement extrêmement

violente
- Début brutar, instantané, comme une exprosion ; troubres de
conscience ou du comportement.
- Antécédents familiaux d'anévrisme intracrânien.
- Le scanner ne l'érimine pas à 100%:si cerui-ci est normar, faire
ORIGINE une PL.
NEUROLOGIQUE
3-AVC et thrombophlébite cérébrale
' Hémorragie cérébrale : présence de signes neurologiques focaux
associés à la céphalée
. Thrombophlébite cérébrale (voir question)

4'Dissections des artères cervico-encéphaliques (carotides et

vertébrales)
' clinique : céphalées et cervicalgies souvent inaugurales, avec
syndrome de claude Bernard-Horner homolatéral si diisection de la
carotide interne (par atteinte du sympathique péri-carotidien).
' Peuvent entraîner la survenue d'un AVCI ou oculaire, si elles ne
sont
pas traitées en urgence.
' Echo-Dopprer cervicar : en urgence confirme re diagnostic,
éventuellement associé à une rRM rn" angio-rRM cérébrare.
"i
5-La migraine (cf. chapitre) et tes CCe
La conférence de consensus ANAES 2004 regroupe sous le terme cce
(céphalée chronique quotidienne) :la migraine, làs céphalées
de tension, les
céphalées par abus médicamenteux.

a-Céphalée << de tension >t

' se recoupent partiellement avec la migraine. pas de pulsatilité, ni de
signes digestifs. Peuvent se présenter comme une céphalée brève
peu sévère, ou une céphalée chronique. Elles surviennent chez
des
sujets stressés et neurotoniques

27Q
 ceÈunl.ees nIGUES ET CHRoNIQUES - CHAPITRE 15

. Clinique : généralement bilatérales, frontales ou occipito-cervicales

postérieures
. Description : sensation de tête pleine, serrée ou comprimée en étau,
d'installation plus progressive que la migraine, mais on rapporte une
certaine < pulsatilité >. Surviennent lors d'un choc émotionnel ou une
détresse psychologique. Durent de quelques heures à 1 ou 2 jours.
. NB : il existe un lien étroit avec la migraine.
. Traitement : AINS. Si les céphalées sont chroniques, elles deviennent
plus difficiles à traiter.

b-C é p h a I é es psychogènes

Représentent une grande partie des céphalées et se recoupent également

avec les céphalées de tension.
. Les céphalées sont anciennes et fréquentes. De localisation variable,
.souvent occipitale, accompagnées de sensations très superficielles et
diverses.
. Résistent aux antalgiques. Décrites comme < insupportables > alors
qu'elles n'entravent que peu la vie socioprofessionnelle ; elles
s'accompagnent de troubles de la thymie où dominent en général
I'anxiété, la dépression et I'irritabilité.
. Le parallélisme évolutif étroit entre ces phénomènes psychiatriques et
les céphalées est essentiel au diagnostic. L'examen neurologique et
le fond d'æil sont normaux.

6-Autres céphalées

ORIGINE
NEUROLOGIQUE a-Céphalées après un traumatisme crânien
. Céphalées précoces : hématome, dissection artérielle, brèche ostéo-
méningée, cedème avec HTIC
. Céphalées tardives : HSD chronique, syndrome subjectif des
traumatisés crâniens.

b-Céphalées positionnel/es .' penser à ;

. Une tumeur du 3è'" ventricule avec blocage intermittent du LCR
. Sténose congénitale de l'aqueduc de Sylvius.
c-La névralgie d'Arnold (névratgie de ta Tere racine nerveuse
cervicale C1) : assez rare
. Part de la région rétro-mastoidien et monte en avant et en haut, le
long du cuir chevelu.
. Réveillée par certains mouvements de la tête, avec parfois des
paresthésies du cuir chevelu.

d-Név ralg ies u trii u mea u

d
. Séries de décharges douloureuses dans le territoire du V, atroces et
fulgurantes, de quelques secondes
. S'accompagnent d'une mimique de douleur intense (crispation du
visage)
. Peuvent être provoquées par la mastication, l'élocution et le contact
superficiel d'une région précise (zone gâchette).

271
 KB NEUROIOGIE

e-Les a/gies vasculaires de Ia face

' Plus fréquentes chez |homme, péri-orbitaires, toujours du même côté
chez un même sujet, débordant parfois ra face veis
ra;ég." crânienne
ou cervicare, survenant par épisodes de prusierrs r'errË",
souvent ra
nuit.
. Signes d'accompagnement homolatéraux : congestion
de type rougeur,
larmoiement, rhinorrhée et syndrome de craude
Bernard-Horner.
' ??r!l:.périodicité:survenantpar périodes de 10 à 21 jours et sarves de
1 à 3 fois par jour pendant 30 à g0 minutes.

f-Céphalées après pL (post-pL)

. Suryiennent dans les 2 à 12 jours qui suivent la pL
; incidence moyenne
: environ 30%
. Description :

- Positionnelles (assis ou debout), soulagées par

le décubitus ou
une compression abdominale
- S'aggravent aux mouvements de la tête ou lors
de compression
jugulaire
- cépharées occipito-frontares, générarement profondes,
mais
peuvent être pulsatiles
"
- Signes d,accompagnement : nausées, raideur de nuque, parfois
vision brouillée, photophobie et vertiges.
. Evolution :
- Disparaissent généralement en quelques jours
- peuvent persister de quelques semaines à quelques mois
ORIGINE
. Mécanisme :
NEUROLOGIQUE - Diminution d'amortissement du cerveau par diminution
du vorume
, du LCR
- Diratation et tension des structures d,ancrage
du cerveau (sinus de
ra dure-mère sensibres à ra doureur) respon-sabres
de doureurs
- Hypotensionintracrânienne.
_ /VB : ce syndrome post_pL peut survenir égalemenl
â pression
intracrânien ne norm a le.
. Traitement:
- La caféine rV (benzoate de sodium), 500 mg en querques minutes
fait cesser rapidement les céphalées dans 7à%
de; ;;s
- une seconde dose dans qui suit augmente re taux de
succès à 85% 'heure
- un patch sanguin épidurar (injection de 15 mr de sang) chez
res
non répondeurs à ra caféine : a un effet immédiat par
du trou dural par un caillot sanguin. 'obstruction
g-Cé p h a I é es post-tra u m ati q u es
. Surtout suite à des accidents de la circulation
' Rentrent dans re cadre de praintes murtipres constituant
ainsi re
syndrome des traumatisés crâniens.
- Clinique : céphalées sous différents types avec :
x Vertiges
x Troubres de ra mémoire et de ra concentration qui persistent
des
mois voire des années
- Physiopathotogie :
x Ce syndrome n,est pas toujours lié à des lésions anatomiques
et peut survenir, qu'ir y ait eu ou non une perte de
connaissance
x Le traumatisme perturberait des neurotransmissions dont
la
restauration serait lente

272
 CEPHALEÊS AIGUES ET CHRONIQUES : CHAPITRE 15

Traitement : symptomatiques et psychothérapie de soutien

IRM : image kystique faisant évoquer une tumeur cérébrale

h-Céphalée des tumeurs cérébrales

. lndéfinissable, profonde et sourde, d'intensité modérée, intermittente,
aggravée par les efforts ou les changements de position, pouvant être
accompagnée de nausées et de vomissements
. Les vomissements qui précédent de quelques semaines les céphalées
caractérisent les tumeurs cérébrales de la fosse postérieure

i-Céphalées dB maladies systémiques

ORIGINE
. Les céphalées existent dans quasiment toutes les maladies systémiques
NEUROLOGIQUE . Elles y sont toutefois, caractéristiques de :
- MNl, LED, thyroÏdite de Hashimoto
- Sevrage de corticoïdes, de la contraception orale, d'inducteurs de
I'ovulation
Maladies inflammatoires du tube digestif, VlH, HTA malignes et
celles de poussées de phéochromocytome (la céphalée survient
quand la PA diastolique dépasse 120 mmHg).

j-Libidalgies
. Epidémiologie :

- Céphalées malconnues, parfois systématiques, parfois

épisodiques
- ll s'agit généralement d'un homme de 40 ans (sex-ratio 4/1)
. Cliniques : 3 situations sont observées :
- La forme progressive : céphalées, ressemblant à une migraine
par l'installation progressive et la pulsatilité, survenant pendant la
phase d'excitation
- La forme explosive :
x Céphalées très intenses, d'apparition brutale, se manifestant
lors de I'orgasme
x Souvent bénignes et sporadiques, cessant généralement en
quelques minutes si le rapport sexuel est interrompu
x Si elles durent plusieurs heures et s'accompagnent de
vomissements, il faut éliminer une hémorragie méningée (TDM
+Ê pL)
x Elles entraînent une angoisse importante faisant arrêter souvent
toute activité sexuelle
t TDM à faire pour éliminer une pathologie vasculaire

273
irÈ
r

I(B NEUROLOGIE

- La forme post-coitare : cépharée posturare et diffuse

ffaisant
penser à une céphalée d'hypotension), cédant quand le patient
est couché, s'aggravant quand il est debout, survenant après le
corï.
Physiopathologie :

ORIGINE
- Hyperpression veineuse dans res 2 premières formes (comme
celles survenant lors des efforts physiques, de ior" et
NEUROLOGIQUE
, d'éternuement)
- si la céphalée persiste dans ra forme post-coitare : rechercher
une brèche méningée.
Traitement :

- Propranolol 40 à 160 mg/j en traitement de fond, res résurtats

sont variables
- AINS (kétoprofène 100 mg) d'action prorongée en préventif
quelques heures avant la mise en situation
- un soutien psychorogique pour rever |anxiété associée à r'acte
sexuel.
1-Locorégionale = < Céphalée de spécialiste >
a-Ophtalmologique
. Troubles de la réfraction
. . < Migraine ophtalmique >
' L'ophtalmoprégie douroureuse avec dipropie par atteinte du ilr (par
anévrisme carotidien ou tumeur du sinus caverneux)

Devant la triade : douleur orbitaire, rougeur

oculaire et baisse de l'acuité visuelle, penser aux
3 étiologies '. glaucome à angle fermé, kératite,
uvéite antérieure

b-ORL
. La sinusite chronique :

- Maxillaire : céphalée antérieure continue unilatérale accentuée

ORIGINE dans ra position penchée en avant et parfois pursatire, réveiilée
EXTRA. par la pression, associée à des signes d,infection nasale
NEUROLOGIQUE - Ethmoidare ou sphénoTdare : fièvre et signes oRL très
inconstants. Doureur souvent sévère. cEdème parpébrar ou
orbitaire (ethmoïde). Diagnostic au scanner
- une radiographie des sinus suivie d'un avis oRL sont utires
au diagnostic.
. Les lésions faciales tumorales :
- Responsables des douleurs fixes et localisées,
- Elles ne présentent pas de réers probrèmes diagnostiques.
c-Stomatologique
' Anomalie de I'articulé dentaire : provoque des céphalées chroniques
de diagnostic d ifficile.
. L'arthrite temporo-maxillaire :

- Douleur temporare post-prandiare, habitue[ement uniratérare,

réveillée par la pression de I'articulation temporo-maxillaire et
associée à des épisodes de blocage de la mâchoire.
- Radiographie de Iarticuration temporo-mandiburaire suivie d,un
avis ORL.

274
 CEPHALEES AIGUES ET CHRONIQUES - CHAPITRE 15

2-Générale
a-L'artérite inflammatoire temporale (la maladie de Horton) (e dossier
ECN)
1') Clinique
. Début après 60 ans ; signes généraux (fébricule, altération de l'état
général, amaigrissement, fatigabilité, troubles de l'humeur) et locaux
(abolition du Pouls temPoral)
. Caractéristiques des céPhalées :

- Diffuses, prédominant au niveau de la fosse temporale,

intenses, permanentes, pulsatiles, à prédominance nocturne,
insomniantes
- Siège : fosse temporale le plus souvent, bilatérales d'emblée et
asYmétriques
- Décrites parfois comme des paresthésies du cuir chevelu,
sensation de brûlure de la face, hyperesthésie de contact
. lt peut s'y greffer des paroxysmes atroces localisés en un point précis
(trajet de l'artère temporale par exemple)
. Signes associés :

- Claudication intermittente de la mâchoire : pathognomonique

- Dysphagie douloureuse, myalgies et arthralgies diffuses
rhizomélique)
.prédominant aux racines (pseudopolyarthrite
- Troubles visuels : éclipses, risque de cécité brutale
2') Paraclinique
' VS:pratiquement toujours élevée (t go a th)' à demander en
urgence
ORIGINE
. Biopsie de I'artère temPorale :

EXTRA. - Confirme le diagnostic (panartérite inflammatoire' segmentaire

ét tocate)
NEUROLOGIQUE
- Peut être réalisée après corticothérapie (urgente) qui ne
négative Pas les résultats
- Large : 3 cm, uni ou bilatérale, repérage Doppler utile'
3') Traitement
. urgence thérapeutique : car risque de cécité définitive par
thrombose de I'artère centrale de la rétine ou de ses branches.
. Corticothérapie en urgence : Cortancyl@ par exemple : 1 mg/kg/j ; le
but essentiel de ce traitement est d'éviter I'aggravation visuelle
. Effet spectaculaire sur les céphalées qui régressent en moins de 48 h
. VS :constitue le meilleur moyen de surveillance
. Dès la normalisation de la clinique et de la VS : on diminue la dose
progressivement jusqu'à 15 à 20 mg/j, à maintenir pendant 1 à 3 ans
puis arrêt Progressif.

b-E ncép ha lo P athi e hYPe rte n s ive

. Signes : céphalée sévère, récente et brutale, troubles visuels
bilatéraux et de crises comitiales'
. Causes : HTA maligne, phéochromocytome (céphalée, sueurs et
palpitations) et éclamPsie.

c-lntoxication au CO
d-céphalées liées à certains médicaments ; AINS, dérivés nitrés,
anticalciques, certaines pilu les contraceptives.

e-La fièvre.' en particulier dans les syndromes grippaux.

f-Hématologique : hypoxie (anémie) et polyglobulie'

t7E
 KB NEUROLOGIE

III-DEMARCHE DIAGNOSTIQUE A VISEE ETIOLOçIQUE

c'est la base de la démarche diagnostique" ll doii-G to^g utt*,,ttf,
méthodique et minutieux "t
Faire préciser :

1-Mode d'installation
' Aigu, subaigu, chronique, permanent
. Distinguer la céphalée récente de la douleur ancienne
. Le terrain : âge, antécédents personnels ou familiaux
' Repérer re contexte de survenue : psychique, socio-famiriar.

2-Caractéristiques de la céphalée
. Siège : unilatérale, bilatérale eVou à bascule
. Fréquence des céphalées ; intensité
' Leurs caractères (pursatirité, décharges, paresthésie) et reur durée
INTERROGATOIRE avec ou sans traitement
. Moment de survenue : horaire, jour (week-end)
3-Profil évolutif : par crise, intervalle ribre, aggravation progressive
. Uaggravation par l'effort physique
' Préciser les facteurs déclenchants et les facteurs qui améliorent la
symptomatologie
. Fvolution en fonction des épisodes de la vie,
' Evolution sans ou avec médication (préciser re type, res horaires
de
prise, I'efficacité).

4-Signes associés
' i"s éventuels prodromes (aura, phosphènes etc.),
. Déficitneurologique,
Sévérité et retentissement sur les actes de la vie uotidienne
1 -Examen neurologique complet
' Apprécier l'état de conscience, la vigilance et rechercher un syndrome
méningé ou des signes d'HTIC
' Rechercher des signes de rocarisation (motricité, sensibirités), paires
crâniennes, pupiiles (signe de cBH), systèmes vestiburaire et
cérébelleux, études des Ror, des réflexes cutanés plantaires,
l'existence d'un signe de Babinski
. L'existence de troubles sphinctériens
. FO : à Ia recherche d'un cedème papillaire

2-Examen locorégional
' ORL (pression des sinus)
EXAMEN . Ophtalmologique ; rougeur, exophtalmie, palpation (tonus) et
CLINIQUE auscultation (souffle)
. Palpation des artères temporales
. Stomatologique
. cervical : palpation des muscles cervicaux, souvent contractés et
douloureux lors de céphalées de tension.

3-Examen général complet

' Pouls, tension artérieile, température, poids (chiffrer un
amaigrissement éventuel)
' Examen cardio-purmonaire, abdominar, r'existence d'ADp, de résion
cutanée, etc.
terme de ce bilan clinique, les céphalées peuvent être classées selon
leur mode d'installation dans le but d'une recherche étiologique.

276
 CEPHALEES AIGUES ET CHRONIQUES - CHAPITRE 15

1-Géphalées aigués, brusques, récentes : céphalées à risque vital

' Céphalées en coup de tonnerre : hémorragie méningée, anévrisme
. Dissection des artères intracrâniennes (carotidienne ou vertébrale)
. Hématomes ou infarctus cérébraux : signes de localisation
. Par hypotension du LCR, primaire ou 2u"' à une brèche durale
(iatrogène ou post-PL par exemple)
. Encéphalopathiehypertensive
. Hydrocéphalie aiguë par tumeurs intraventriculaires.

2-Céphalées aiguës installées sur quelques jours ou semaines

. HTIC : par thrombophlébite cérébrale par exemple ; -> risque vital
. Maladie de Horton ou artérite temporale
. Syndromes méningés ; -> risque vital
. Glaucome aigu à angle fermé (ophtalmo) ; sinusite aiguë (ORL)
CLASSIFICATION
SELON LE MODE
' Causes générales : fièvre, grippe, phéochromocytome (pas de signes
neuro focaux)
D'INSTALLATION
3-Céphalées chroniques évoluant depuis des mois ou des années
a-Céphalées évoluant par crises
. Algie vaêculaire de la face et migraine.
b-Céphalées en continu
. Céphalées post-traumatiques, tumeur cérébrale,
. Céphalées chroniques quotidiennes (CCQ) par abus médicamenteux
. Céphalées psychogènes : terrain psychologique particulier. Elles
diparaîssent pendant les vacances et s'aggravent en périodes de
confl its fsychosociaux.
. lntoxication chronique par le monoxyde de carbone, hypercapnie,
. Hémopathies, Horton.

1-Episodes de céphalées aiguës séparées par des intervalles libres

. Vaisseaux : migraine, algie vasculaire de la face, poussée
hypertensive (pas I'HTA chronique), malformation vasculaire
. Nerfs : névralgie du V (essentielle ou symptomatique)

SELON LEUR 2-Céphalées subaiguës d'aggravation progressive

MODE EVOLUTIF . Méninges : méningite subaiguë
. Cerveau : processus tumoral expansif intracrânien : tumeur (primitive
ou métastase), abcès
. Vaisseaux : thrombophlébite cérébrale

27 t-
 KB NEUROLOGIE

IV-EXAMENS COM PLEM ENTAIRES

' Réalisés en fonction de I'orientation clinique et parfois en urgence.

Examens clés :
1-FO si suspicion d'HTIC +++

2'TDM cérébrale : elle permet de retrouver un certain nombre de

diagnostics :

' Hématome intraparenchymateux, HSD ou HED (en particulier le

redoutable hématome du cervelet qui débute par une céphalée avec
un petit trouble de la vigilance) ; lésions hyperdenses
' Encéphalite, ramoilissement (hypodensité), abcès (centre
hypodense, hétérogène avec une couronne hyperdense),
saignement dans une tumeur (foyer hyperdense dans une masse
hétérogène), hémorragie méningée (hyperdensité d'emblée et sans
injection d'iode)
NEUROLOGIQUES
3-PL : en l'absence d'HTIC
' lndications : suspicion de méningite, d'hémorragie méningée avec un
scanner normal.

4-Echo-doppler des yaisseaux du cou voire angio-lRM : dissection.

5-lRM/ARM cérébrale ou cervicale : thrombophlébites cérébrales.

6'Radio du rachis cervical et de la charnière cervico-occipitale :

névralgie des C1, C2 et C3

1-Radiographies des sinus : sinusite(s)

2-Radio de I'articulation temporo-mandibulaire, de I'articulée dentaire,

LOCOREGIONAUX orthopantho-mogramme : en fonction des signes d,appel.

' NFS : anémie ou polygroburie, VS, cRp en urgence si suspicion de

maladie de Horton
. Dosage du CO
GENERAUX ' Eventuellement dérivés méthoxylés urinaires de l'adrénaline dans le
phéochromocytome.

278
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CEPHALEESAIGUES ET CHRONiQUES I]CHAPITRE 15

V-ATTITUDE THERAPEUTIQUE OU PRISE EN CHARGE

FAIRE LE
DIAGNOSTIC
ETIOLOGIQUE
. Céphalée aiguë récente ou installée en qq iours ou semaines
. Modification des céphalées chroniques :
FAIRE LES - Modification d'une céphalée ancienne restée auparavant
EXAMENS identique pendant longtemps,
COMPLEMENTAIRE - Modification de la fréquence, la gravité, ou les
S NEUROLOGIQUES caractéristiques de la crise (devenant progressive,
quotidienne, persistante).
EN URGENCE SI :

1-Traitement en urgence si indication

. Par voie parentérale : paracétamol (Perfalgan@; 1 g en perfusion
courte ou néfopam (Acupan@) ?0 mg en lV lente, souvent associé
à un anti-émétique (Primpéran@).
. Eviter AINS (et aspirine en I'absence de certitude diagnostique
car aggravent une hémorragie) et les sédatifs (susceptibles de
masquer la survenue de troubles de la conscience)

TRAITEMENT ADAPTE et
2-En cas d'exacerbation aiguë intense d'une céphalée
EN FONTION DE primaire : migraine, psychogène et algie VF
L'ETIOLOGIE . Chambre calme et sombre, réhydrater si nécessaire
. Rntâtgique enlV associé à un anti-émétique et anxiolytique :

!l paracétamol, aspirine ou un AINS injectable (kétoprofène

È
100 mg)
ti
-!: . Si le traitement est inefficace -> se poser la question d'une
céphalée 2"i'".

279
 FPILËPSIES, CRISË CONVULSIVE. CHAPITRE 16

Chapitre 16 - ITEM N"190, 209,235

EPILEPSIES, CRISE
N 2010
Dossier 4
CONVULSIVE CHEZ L'EN FANT & L'ADULTE

1"'TOUR 2"'" TOUR 3u'" TouR

Question 190 : Convulsions chez Ie nourrisson et chez I'enfant

. Diagnostiquer une convulsion chez le nounisson et chez l'enfant,
. tdentifier tes sifuaflons d'urgence et planifier leur pise en charge.
zC) Question 2A9. Crise comitiale chez I'adulte
IIJ . Diagnostiquer une crise comitiale chez I'adulte
6 .
l! tdentifier les sifuafions d'urgence et planifier leur prise en charge
o Question 235 : Epilepsie de l'enfant et de I'adulte
uJ
-t . Diagnostiquer les principales formes d'épilepsie de t'enfant et de t'adulte,
o . ldentifier les srïuafions d'urgence et planifier leur prise en charge.
o
. Argumenter !'attitude thérapeutique et planifier te suivi du patient
. Décrire les pincipes de la prise en charge au long cours

ITEMS LIEES 63, 133,146,230,399

. Affection neurologique ehronique la plus fréquente après la migraine
MOTS CLES . Crise épileptique généralisée ou partielle (simple ou complexe)
. Epilepsie = répétition de crises épileptiques
. Différentssyndrômesépileptiques
. EEG seul examen complémentaire contribuant au diag. positif de crise
épileptique
Bilan étiologique systématique devant une première crise
Ttt : Education du patient ,ttt de fond Med.( antiépileptique)
Etat de Mal épileptique : urgence vitale
Prise en charge en situation d'urgence et en réanimation des états de mal
CONFERENCES
épileptiques de t'adulte et de I'enfant. SRLF juillet 2008
DE CONSENSUS

ll existe 2 types de troubles convulsifs :

. Crise convulsive isolée, non récidivante (unique) : fièvre, traumatisme crânien
. Epilepsie : trouble récidivant et paroxystique de la fonction cérébrale dû à des décharges
excessives des neu rones cérébraux.

281
 .R

KB NEUROLOGIE

EPILEPSIES
GLASSIFICAT|ON lNTERNATTONALE DES EptLEpStEs
]:- ET SYNDROMËS EPILEPTIQUES

I.EPILEPSIES ET SYNDROMES EPILEPTIQUES FOGAUX

a Epilepsie bénigne de l'enfance à paroxysmes rolandiques (EpCT)
IDIOPATHIQUES, a Epilepsie bénigne de l'enfance à paroxysmes occipitaux (EpO)
AGE.DEPENDANT I Epilepsie primaire de la lecture (alexie psychique).

' Epilepsie partielle continue progressive de l,enfant

' syndromes caractérisés par des crises avec mode spécifique de
SYMPTOMATIQUES provocation
. Epilepsie des lobes temporal, frontal, pariétal et occipital.

CRYPTOGENIQUES
' L'étiologie reste inconnue malgré toutes les recherches entreprises.

II.EPILEPSIES ET SYNDROMES EPILEPTIQUES GENERALISES

.. Convulsions néonatales familiales bénignes
. Convulsions néonatales bénignes
IDIOPATHIQUES,
. Epilepsie myoclonique bénigne de I'enfance
. Ëpilepsie-absences de l'enfance
LIES A L'AGE, avec, . Epilepsie myoclonique juvénile
par âge croissant . Epilepsie à crises grand mal du réveil
d'apparition : (D'autres épilepsies peuvent être classées comme généralisées
idiopathiques sans faire partie de ces syndromes).

Spasmes infantiles (syndrome de West)

CRYPTOGENIQUES Syndrome de Lennox-Gastaut
ETIOU Epilepsie avec crises myoclono-astasiques
SYMPTOMATIQUES, Epilepsie avec absences myocloniques.
par âge croissant
d'apparition
1 -Sans étiologie spécifique
' Encéphalopathie myoclonique précoce
' Encéphalopathie infantile précoce avec suppression-burst
(syndrome d'Ohtahara)
. Autres.
SYMPTOMATIQUES
2-Syndromes spécif iques
' De nombreuses étiologies métaboliques ou dégénératives peuvent
entrer dans ce cadre.

282
çs'

EPILEPSIES, CRISE CONVULSIVE. CHAPITRE :I6

III.EPILEPSIES DONT LE CARACTERE FOCAL OU

GENERALISE N'EST PAS DETERMINE

' Crises néonatales

AVEC . Epilepsie myoclonique sévère
ASSOCIATION . Epilepsie avec pointes-ondes continues pendant le sommeil lent
DE CRISES . Epilepsie avec aphasie acquise (syndrome de Landau-Kleffner).
GENERALISEES
ET PARTIELLES

SANS
CARACTERES
GENERALISES
OU FOCAUX
CERTATNS

IV-SYNDROMES SPECIAUX
. Convulsions fébriles
CRISES EN . Crises uniquement précipitées par un événement toxique ou
RELATION métabolique.
AVEC UNE
SITUATION
SPECIFIQUE ET
TRANSITOIRE
Nous allons décrire successivement les épilepsies partielles puis
CRISE ISOLEE généralisées et les syndromes spéciaux.
ETAT DE MAL
ISOLE

,.283
K.B.NEUROLOGIE

GRISE COMITIALE CHEZ L'ADULTE

I.EPIDEMIOLOGIE
' Prévalence globale ;0,5o/o de la population générale (300.000 épileptiques
traités)
. lncidence :20 à 70 nouveaux cas par an pour 100.000 habitants.
. Le risque :

- De voir apparaître une épilepsie à l'âge de 20 ans est multiplié

par 3 dans les familles
présentant un cas d'épilepsie
- De devenir épileptique est maximal dans l'enfance, il décroît rapidement
avec l'âge :50%
des crises apparaissent à l'âge de 10 ans, TSo avanll,âge de
. L'hérédité :
,0;;;.
- Retrouvée dans 10 à 25% des épilepsies généralisées primaires (idiopathiques
cryptogéniques)
- Elle est de type multifactoriel.

II.DEFINITIONS
Toute agression aiguë de l'encéphale peut être à I'origine d'une crise unique : épilepsie <
symptôme >
A différencier de l'épilepsie << maladie >r caractérisée par la répétition des crises, véritable
maladie devenue largement indépendante de la cause qui lui a donné
naissance.

Selon la topographie et le nombre de neurones

participant à la décharge épileptigue, de multiples
formes de crises d'épilepsie sont décrites
Elles sont caractérisées par leurs symptômes
cliniques et électro-encéphalographiques.
cRtsEs Ce sonf des manifestafions ctiniques ôrèyes
et
CONVULSIVES paroxystiques provoquées par une décharge
excessiYe
hypersynchrone d'une population plus ou
moins étendue de
neurones du cortex cérébral.
' crise générarisée : ra décharge affecte |ensembre
du cortex.
. Crise partielle : la décharge affecte une région plus
ou moins
étendue du cortex.

Syndromes caractérisés par la répétition ;l["n

crises épileptiques.
o, *n de

EPILEPSIES Ces maladies sont fréquentes. En France, des enquêtes

,, MALADIE' épidémiologiques récentes estiment entre 300
et 500.000, le nombre
de patients traités actuellement pour une épirepsie
évorutive.

Uaracterisées par la suspension de la consçi"n"u.

Elles peuvent être :
- Convulsives (grand-mal)ou à type d'absence (petit_mat)
CRISES - Essentielles, c'est-à-dire survenant en I,absence de lésion
GENERALISEES cérébrale évidente, ou plus rarement
_ Secondaires : encéphalopathies épileptogènes
de l,enfance :
syndrome de West, syndrome de Lennsl_Gastaut.

2U
 EPILEPSIES. cRISE CONVULSIVE..TCHAPITRE I6

. En règle générale secondaire à une lésion localisée et à une étiologie

EPILEPSIE lésionnelle
PARTIELLE OU
. Se traduit par des crises focales qui peuvent se généraliser (la
généralisation est parfois si rapide qu'il est parfois impossible
FOCALE
cliniquement de mettre en évidence la focalisation initiale).
. Se définit par la répétition des crises, partielles ou généralisées, à une
ETAT DE MAL fréquence élevée
' ll implique un traitement d'urgence en raison du risque d'anoxie
EPILEPTIQUE
cérébrale.

3sttiUl-*""t

III.CONDUITE A TENIR DEVANT UNE CRISE GONVULSIVE

Un bilan étiologique complet est nécessaire devant toute crise convulsive. La crise doit être
considérée comme un symptôme (le diagnostic d'épilepsie ( primaire > doit être un diagnostic
d'élimination).

. Le diagnostic repose essentiellement sur les données de

I'interrogatoire du patient et de son entourage (famille, témoins
oculaires, médecin traitant) car le plus souvent le médecin n'est pas
présent au moment de la crise.
. On recherche des éléments pratiquement formels et caractéristiques
d'une crise d'épilePsie :
- Dfbut brutal, morsure latérale de la langue, phase confusionnelle
secondaire,
- Obnubilation prolongée (5-10 minutes voire plus) ; respiration
stertoreuse ++.

'l -Epileptique non connu

. Rechercher un facteur déclenchant : notamment alcool et
médicaments
. Devant une crise généralisée, rechercher un début focal (lésion
INTERROGATOIRE cérébrale)
. Préciser les antécédents .
- Nombre de crises, âge du début de l'épilepsie +++,
- Modalités de la naissance (difficultés, anoxie néonatale, infection
néo ou Postnatale),
- Antécédents familiaux (comitialité) et personnels (traumatisme,
I méningite, AVC, alcoolisme, etc).
I

I z-epiteptlque connu
I

| ' Rechercher:
I - Un facteur déclenchant : manque de sommeil, surmenage, prise
d'alcool, hyPoglYcémie
I
I - Une infection intercurrente
| - Une mauvaise observance du traitement et/ou une interaction
| *édicamenteuse.
. TA, T'; examen clinique général (notamment examen cardiovasculaire
et pulmonaire)
CLINIQUE . Examen neurologique : vigilance, recherche d'un signe de localisation'
 KB.NEUROLOGIË

1-Epileptique connu
i Dosage plasmatique des anti_épileptiques : barbiti:nric,
carbamazépinémie, valproate, etc.
. Bilan biologique stancjard : glycémie, alcoolémie et 1,GT (chez
NFS, VS, ionograrnme sanguin et calcémie,
. TDM : si modification du type de la crise et en cas de
normalité clu
bilan biologique.

2-Epileptique non connu

a-Biologie
- ryFS VS, ionogramme sânguin, urée, glycémie, calcémie,
- Selon le contexte :
x Alcoolémie, recherche de toxiques dans le sang
et les
urines, CO, etc.
x Etude du LCR :sidoute sur une affectiqn méningée
x Hémocultures,TpHA_VDRL.
x Bilan immunologique, dosages des acides organiques

b-Exa mens mo rph ol og iq ues

- Fond d'æil :à la recherche de signes d,HTlC
- Angiofluorographie rétinienné à b recherche d'anomaries
spécifiques :
phacome rétinien dans ra scrérose tubéreuse
de
Bourneville, tache rouge cerise dans une sialidose,
etc.
- Rx standard du crâne (F, p, W
- RADIO THORAX +++ (métastase cérébrale d,un carcinome
bronchique. .. )
- Scanner cérébral (sans et avec injection) est indiqué : devanl
toute crise d'épilepsie à la recherc-he d,une étiologie
tumorale,
PARACLINIQUE
, vasculaire, etc.
- IRM cérébrale :
x N'est indiquée que si le scanner est normal, chez
un
adulte, devant des crises focales associées a Oes
signàs
de localisation neurologique ou des anomalies EEG
focales
x Permet de rattacher la maladie épileptique à une
étiologie
dans 50 à 60% des cas
x four les épilepsies partielles complexes : rechercher une
lésion épileptogène au niveau des lobes temporaux,
souvent abordable ch irurgicalement.

c - Exa me n s fo n ctio n ne I s
- Electroencéphalogramme : EEG critiques et surtout inter-
critiques. cf infra
- P.E.T (Positon Emission Tomographie) :
/t x Mesure re débit sanguin régionar et de ra consommation
locale de glucose et d'O2
x Signes en faveur d'un territoire épileptoi.de
:
hypoperfusion focalisée inter_critique, nypeipÀrlusion
focalisée per-critique.
- S.P.E C.f : (Single photon Emission Computid Tomography)
'' ,x
:
Ou tomographie d,émission monophotonique": nà
Éérret
que des mesures relatives de l,activité métabolique
régionale par rapport à une référence
x Peut montrer des variations de la circulation sanguine
à
I'intérieur et au pourtour des zones épileptiques
- La specfrosco pie par résonance magnétique qui permet la
détection et ta quantification du N_aàetytaie, pr, '*uiqr"r,.
neuronal, dont la décroissance dans certâines zones
perte neuronale dans le volume étudié.
,ig;;-Ë

286
 EFILËPSIES, CRISE CONVULSIVE.- CHAPITRE 16

1-Méthodologie
. Enregistrement de I'activité électrique du cortex cérébral recueillie par
l'intermédiaire d'électrodes habituellement placées au niveau du scalp.
. ll enregistre des différences de potentiels de faible amplitude, dont les
fréquences usuelles se situent entre 0,5 et 60 Hz.
. Le signal est soit directement transcrit sur du papier (EEG
conventionnel), soit numérisé puis traité de manière informatique (EEG
numérisé).
. C'est le seul examen paraclinique permettant de rattacher des
symptômes cliniques (la crise) à une décharge anormale et paroxystique
des neurones corticaux.

2-EEG per-critique
. ll est idéalement réalisé pendant la crise clinique (condition difficile à
obtenir en Pratique).
. Les manifestations paroxystiques peuvent ètre d'emblée généralisées,
bilatérales et synchrones ou focalisées, plus ou moins dégradées
. Outre leur valeur diagnostique, ces anomalies permettent de classer les
épilepsies en syndromes électro-cliniques et d'orienter la thérapeutique.

3-EEG inter-critique
" a-Au décours immédiat d'une crise
- ll peut recueillir des signes de souffrance cérébrale en foyer ou
généralisée
- Les anomalies inter-critiques peuvent être : décharges de pointes,
polypointes ou pointes-ondes diffuses ou localisées, ondes à front
raide, Parfois en bouffées.
L'ELECTRO. - Parfois on retrouve des anomalies non spécifiques : surcharge
NCEPHALOGRAM lente thêta ou delta diffuse ou localisée, ralentissement du rythme
alPha.
(EEG)
- Les anomalies peuvent apparaÎtre de façon spontanée ou
seulement lors des épreuves d'activation.

b-A distance d'une crise

- ll peut être normal car ces anomalies sont intermittentes
- On cherche à favoriser leur apparition par :
x L'hYPerPnée
x La SLI (stimulation lumineuse intermittente)
x Le sommeil : activation par le sommeil de sieste ou de nuit'
surtout après privation de sommeil la veille

c-Hotter EEG
- EEG prolongé sur plusieurs jours : en ambulatoire (Holter EEG),
grâce à des appareils d'enregistrement portables, ou dans un local
adapté avec une surveillance vidéo
- Ces techniques sont particulièrement utiles en cas de malaises
répétés et mal définis sur le plan clinique.

d-Résultats
- L'EEG est NORMAL dans 159/o des cas :
x Un EEG normal en dehors des crises n'élimine pas le
diagnostic d'épilepsie qui repose essentiellement sur la
clinique.
- lnversement:
x Les éventuelles anomalies EEG n'ont de signification que dans
leur contexte clinique : les pointes, pointes-ondes et polypointes
ondes ne sont pas spécifiques et peuvent se rencontrer chez2
à 3% des suiets non éPilePti

*â?
 KB N.ÊUROLOGIE

IV-DIAGNOSTIC DI FFERENTIE L
Cataplexie dans le cadre d'un syndrome d" Gélin"",
Kyste du troisième ventricule
NEUROLOGIE AIT ; drops attack
Migraine basilaire.

1-Contexte ê
. Devant une pdC, le bilan cardiaque est indispensable :

- survenue brutare de pdc à r'emporte-pièce, entraînant uno

chute avec traumatismes
- Notion de troubles cardiaques préexistants
- Peut comporter : des pertes d'urines, des mouvements
convulsifs, une révulsion des globes oculaires (en
CARDIO. cas de
syncope prolongée. A noter que les rnoru"rnunts cloniques
VASCULAIRE sont retardés par rapport à la perte de connaissance
une syncope contrairement à la crise d'épilepsie et sont peu nombreux).

2-Causes
. Hypotension orthostatique,syncope vaso_vagale
. Syndrome de Stokes-Adams
. RAo, CMO, myxome de l,oreillette.

lnsulinome ; phéochromocytome.
ENDOCRINIENNES

Accès d'hyperventilation
Hystérie, attaques émotionnelles, simulation, etc.
PSYCHIATRIQUES Attaques de panique
Anxiété avec dépersonnalisation, sensation d,irréel.

AlT,migrain",Opig"ffi
DEVANT UNE
CRISE PARTIELLE

28;A
 EPILEPSIES. CRISE CONVULSIVE - CHAPITRE 1

t--=--r
L l- \^ I

L'ETAT DE MAL (EM) tYt

1."* ,o',0 I

I oossier +
I-DEFINITION |

. Caractérisé par une crise épileptique prolongée ou répétée à intervalles brefs, créant ainsi une
condition épileptique fixe et durable.
. ll en existe 2 types :
- L'état de mal généralisé
- L'état de mal partiel.
. Sans traitement il y a un risque d'apparition d'cedème cérébral qui va auto-entretenir l'épilepsie
et, par la suite, engendrer une lésion axonale d'où I'urgence thérapeutique.

II.FACTEU RS DEC LENCHANTS

EPILEPTIQUE
. Lié le plus souvent à un sevrage brutal du traitement anti-épileptique

CONNU

AGRESSION
CEREBRALE
AIGUE
Na+, Ca++
APPARITION DE
Glycémie
DESORDRES
HYDRO.
ELECTOLYTIQUES

PRISES DE
TOXIQUES
. Très souvent.
PAS DE CAUSES

III-GLINIQUE
1-EM généralisé convulsif
. ll s'agit d'une urgence thérapeutique mettant en jeu le pronostic vital
. ll est bien souvent précédé d'une période où les crises sont plus
prolongées et se répètent à intervalles de plus en plus brefs.
L'ETAT DE
MAL 2-EM généralisé non convulsif ou état d'absence
GENERALISE: . Son diagnostic est fait par I'EEG
il peut être : . Survient à tout âge et se présente comme un état de confusion dont
I'intensité peut fluctuer chez un même malade : état de stupeur ou
simple ralentissement idéatoire avec parfois des secousses
myocloniques faciales ou des membres.

ETAT DE MAL ' Simple : somato-moteur, somato-sensitif ou sensoriel

. Complexe : état confusionnel fluctuant ou plus souvent crises très
PARTIEL: rapprochées avec altéraiion inter-critique de la conscience.
il peut être : ' L'EEG est indispensable au diagnostic.

28S
KB NEUROLOGIE

IV-PARACLINIQUE
Glycémie capillaire
NFS, plaquettes
lonogramme sanguin, glycémie, calcémie
EN URGENCE Alcoolémie
Dosages d'éventuelles prises d'anti-épileptiques ou de toxiques
Radio du thorax, ECG.

' Scanner cérébral sans puis avec injection de produit de contras

URGENCE iodé : ne doit en aucun cas retarder la prise en charge thérapeutique
RELATIVE

V.TRAITEMENT
URGENCE THERAPEUTIQUE, hospitalisation en service de neurologie à proximité d'un service de
réanimation médicale, car pronostic vital en jeu.

I PLS
I Libération des voies aériennes supérieures : luxation antérieure de
la mandibule, ablation des prothèses dentaires, canule de Guedel,
aspiration oropharyngée
I Oxygenothérapie
It Chez I'adulte ; voie d'abord veineuse.
MESURES I Surveil lance/monitoring :
SYMPTOMATIQUES - Pouls
_TA
- SaO2
ll peut justifier une prise en charge en réanimation avec intubation,
ventilation assistée et aspiration bronchique.

1 -Correction des facteurs épileptogènes

. Hypoglycémie,dyscalcémie
. Antipyrétiques si hyperthermie
. Prévention d'un éventuel DT chez les alcooliques chroniques
. Lutte contre l'ædème cérébral :
- Position demi-assise
- Ventilation assistée en hypocapnie
- Restriction hydrique
TRAIÏEMENT ANTI- - Médicament anti-ædème cérébral (cf. question).
COMITIAL CHEZ
UN MALADE NON 2-Benzodiazépines
INTUBE
. Qui ont surtout une action sur les crises généralisées
. Clonazépam (Rivotril@) : 1 à 3 mg en lV lente, éventuellement à
répéter si persistance de la crise (ne pas dépasser 4 amp de
2 mgl24h ou
. Ou diazépam (Valium@: 10 à 20 mg en lV lente) ;on peut utiliser
chez le petit enfant la voie intra-rectale
' Ën l'absence d'efficacité de I'une de ces molécules dans les minutes
qui suivent, on utilise : le valproate (Dépakine@) : 20 mg/kg en bolus
IV,
læ.
,T'
t.* r:'
..

À\d',,-ti
c*
EPILEPSIES, CRISE coNVULsIve. CHAPITRE 16

{ ",{trè* u*
1-lntubation
. lndication de l'intubation :
- Quand la crise se prolonge
- Quand la crise se prolonge malgré un traitement anti-comitiai
bien conduit

. But de l'intubation :
- Lutter contre I'anoxie cérébrale qui peut être causée soit par la
crise elle-même soit par les médicaments dépresseurs des
centres respiratoires
- Lutter contre les troubles de la déglutition et contre I'hypercapnie
(qui aggrave l'ædème cérébral).

2-Correction des facteurs épileptogènes

3-Escalade Thérapeutique
u'" tonicoclonique généralisé on différencie les
Face à un situations
Dans lesquels le patient convulse Depuis moins de 30 min
-
- Ou depuis plus de 30 min

<30min:
Benzodiazépine, clonazepam 0,01 5 mg/kg
A 5 min, si persistance des convulsions :
TRAITEMENT On associe une deuxième molécule : fosphenytoïne ou phenobarbital
ANTI.COMITIAL A 20-30 min, si persistance des convulsions :
CHEZ UN On associe ung troisième molécule selon la deuxième étape
MALADE Fosphenytoïne ou phenobarbital
INTUBE, Contrôle 20-30 min. plus tard si persistance :
VENTILE Anesthésie Générale

>30min:
Benzodiazépine, clonazepam 0,015m9/kg associé d'emblé à une deuxième
molécule
Fosphenytoïne ou phenobarbital
A 5 min. si persistance des convulsions :
Seconde injection de la même benzodiazepine à la même dose
A 20-30 min, si oersistance des convulsions :
Anesthésie Générale

4-Surveillance
. Clinique :

- Pouls, TA, T'toutes les 2 heures

- Scope, monitoring respiratoire, conscience, examens
neurologiques répétées

. Biologie : gazométrie, glycémie, calcémie, ionogramme sanguin/4h au

début :

- Dosages sériques des anti-comitiaux utilisés, si possible

- EEG répétés.

251
KB NËUROLOGIË

GENERALITES SUR LA MALADIE EPILEPTIQUE

I.EPILEPSIE ET GROSSESSE
1-Chez la mère
. Dans 25ok des cas, augmentation de la fréquence des crises
. Dans 25% des cas, il existe une amélioration
. Et dans 50% des cas,. il n'y a pas de modifications.
2-Chez le fætus
Risque de souffrance fcetale : une hypoxie du fætus, voire son
décès peuvent survenir au cours d'une crise généralisée tonico-
clonique, à plus forte raison au cours d'un état de mal
Malformation du fætus :

COMPLICATIONS
- Un risque malformatif existe chez les nouveau_nés des
femmes épileptiques même non traitées (2 à 4%) ; mais ce
POSSIBLES LORS risque est augmenté par les anti-épileptiques (4 à g%) surtout
DE LA en cas de polythérapie et de posologie élevée
GROSSESSE - Le risque est majoré si crises durant ra grossesse et lorsqu'eile
CHEZ LA FEMME reçoit une polythérapie
EPILEPTIQUE - Elles se constituent surtout durant les 3 premiers mois de
gestation (neurulation )
- Tous les médicaments anti-épireptiques peuvent être en cause
- Des malformations diverses peuvent se voir avec tous res
anti-épileptiques, et qui vont d'une dysmorphie faciale mineure
au spina biflda (valoproate eVou phénobarbital), en passant
par les fentes labio-palatines (carbamazépine) et les
cardiopathies.

3-Pendant I'accouchement
' survenue d'une hémorragie néonatale, dans 10% des cas environ
Peut se conformer au calendrier suivant :
'10 semaines d'aménorrhée (SA)
- B à gravidique (confirmation
de l'âge gestationnel)
- Vers 18 SA:examen de la morphologie fcetale à la recherche
LA d'une malformation sévère pouvant imposer une interruption
de grossesse (spina bifida)
SURVEILLANCE
- 22-26 SA : nouvel examen de la morphologie fcetale,
ECHOGRAPHIQUE dépistage des fentes rabio-paratines et des marformations
DE LA cardiaques
GROSSESSE - 30-32 SA:vérification de la croissance fætale.
Dans ces conditions, il peut être inutile d'avoir recours à
I'amniocentèse pour dosage de l'alphafcetoprotéine ou de
I'acétylchol inestérase.

1 -Le tra itement anti-épileptiq ue

LES ' Maintenir le traitement anti-épileptique si l'epilepsie n'est toujours
PRESCRIPTIONS pas stabilisée, car le risque fcetal au cours d'une crise est estimé
THERAPEUTIQUES supérieur au risque tératogène des anti-épileptiques
DURANT LA
. Réduire, si possible, une polythérapie en une monothérapie et à
dose minimale efficace
GROSSESSE

292
 EPILEPSIES, CRISE CONVULSIVE: CHAPITRE 16

2-Le traitement par acide folique

. Acide folique (15 mg/i) pour la prévention des anomalies de
fermeture du tube neural, 2 mois avant la conception et durant toute
LES la grossesse
PRESCRTPTIONS . Surtout lors de traitement par le valproate et la carbamazépine.
THERAPEUTIQUES
DURANT LA 3-Vitamine D : à débuter vers 3 ou 4 mois de grossesse
GROSSESSE
4-Vitamine K1 naturelle: durant le dernier mois de la grossesse (10 à
20 mglj per os).
1-Chez le nouveau-né
' Vitamine K1 (2 mglj per os) pendant une semaine surtout en cas de
traitement par phénobarbital
Vitamine D (en gouttes buvables en dehors des biberons).

2-Nutrition du nouveau-né
. Recommander I'allaitement maternel
' Car le passage dans le lait des anti-épileptiques est trop faible pour
avoir une incidence significative et pourrait prévenir un syndrome de
sevrage chez le nouveau-né (en particulier avec le phénobarbital).

II-ANTI.EPILEPTIQU ES
1-lndications':
. Anti-épileptiques à action rapide à utiliser pendant les crises de
type : petit mal (absences), petit mal atypique, crises myocloniques et
akinétiques, spasme infantile
. Produits : Valium@ (diazépam), Rivotril@ (clonazépam).

BENZODIAZEPINES 2-Contre-indications : myasthénie, insuffisance respiratoire sévère,

syndrome d'apnée du sommeil.

3-Effets secondaires : hypnotique, myorelaxant et amnésiant ; ne donne

pas de sécheresse de bouche.

1-lndications
' Efficace sur toutes les épilepsies y compris le petit mal (20 à 30
mg/kg/j à doses progressives en 3 j) : petit mal, crises myocloniques
généralisées, tonico-cloniques, akinétiques, partielles, spasme
infantile
. Médicament de choix chez un patient présentant des absences petit
DEPAKINE@ mal et des crises grand mal

(acide valproïque 2-Contre-indications : hépatite aigué ou chronique

ou vatproate)
3-Effets indésirables
. Hépatite cytolytique : pouvant être mortelle, justifiant la surveillance
du bilan hépatique au cours des 6 premiers mois (s'observe le plus
souvent entre le 4u'" et la 6"'u mois de traitement)
. Nausées, vomissement, intolérance gastrique, prise de poids

293
KB.NEUROLOGI'E

I Tremblement d'attitude, alopécie réversible (5%)

DEPAKNE@ a Somnolence transitoire, état confusionnel, neutropénie transitoire
(acide a Spina bifida aperta (prévention par la prise d'acide folique pendarrt lH
valproique ou grossesse, recherche de malformation du tube neural par échograplrlc
valproate) et éventuellement amniocentèse en vue d'un avorterrroltt
thérapeutique)
ce n'est pas un inducteur enzymatique mais un inhibitt:rtr

1-lndication
. Traitement de fond de toutes les formes de crises sauf le petit nrirl I

150-300 mg/j
- Crises tonico-cloniques généralisées et partielles
- Syndrome de West et syndrome de Lennox-Gastaut (Gardén;rl'n',
Alepsal@, ortenal@)
' Le penthotal est indiqué dans les états de mal.

2-Effets indésirables
. Chez la femme enceinte :

- Ne doit pas être arrêté du fait du risque convulsif à I'arrêt, mais lo

risque néonatal doit être connu
. Risques néonataux :

BARBITURIQUES
- Détresse respiratoire, syndrome de sevrage chez le nouveau-né
avec agitation et convulsion
- Expose le nouveau-né à des risques hémorragiques (impose
I'administration de la vit K1 à partir du 8"'u mois de grossesse
(36 SA)
. Çffets indésirables du phénobarbital GARDENAL au long cours :
- Rhumatisme gardénalique (algodystrophie volontiers bilatérale,
syndrome épaule-main), arthralgies
- Maladie de Dupuytren
- Ostéomalacie, anémie macrocytaire (carence en acide folique)
- Somnolence diurne, tremblements, troubles psychiques
(confusion ou excitation paradoxale)
- Ralentissement intellectuel (d'où l'association à la caféine dans
certaines spécialités)
- Diminution d'efficacité des cestro tatifs.
1-lndications
. Surtout pour les épilepsies partielles, crises tonico-cloniques
généralisées ; jamais dans le petit mal ; 800-1.200 mg/j
. Autres indications : antalgique (névralgie du trijumeau,
polyneuropathie des Ml), normothymique (PMD)

2-Contre-indications
. Visuelles : BAV, glaucome à angle fermé
TEGRETOL@
. Adénome prostatique, allergie connue au Tégrétol@.
(cARBAMAZEPTNE)
3-Effets secondaires
. lntolérance digestive, hépatite cholestatique

' '. Lupus induit

Somnolence, troubles de l'équilibre, sécrétion inappropriée d'ADH
' Aplasie médullaire, Ieucopénie ou thrombopénie isolée
. Arrêt formel du médicament si BAV ou allergie (syndrome de Lyell) ou
signes d'hépatite
. lnducteursenzymatiques.

294
 1-Contre'indications : le petit mal

2-lndications : crises généralisées et partielles' lV dans l'état de mal

épilePtique, névralgie faciale'

3-Effets secondaires
DI.HYDAN@ .Gingivitehypertrophique'syndromecérébelleux
(pHENYTOINE) 'Lupusinduit,anémiemégaloblastiqueethypertrichose(hirsutisme) et
. Ostéomataclepàr dégrJdation de la vitamine D' polyneuropathie
héPatite'
.Atauxsanguinsélevés:nystagmus'ataxie'dysarthrie'léthargie'
irritabilité, vomissement

h,drq,ré*rtt""t d*. le petit mal en deuxième intention'

,"'*' : nausées, léthargie' vertiges' céphalées' LED' leuco
ZARONÏN@
=ti"i,
pancytoPénie, dermatite'
(ETHOSUXIMIDE)

R"tion : agoniste direct du GABA

dans ies épilepsies rebelles.
utilisé en association en 2è*" intention
SABRIL@:
(vigabatrin)
L"rnbtd%lr.t"t"g te), N eurontin' (crises
partielles) "'

ilr-lNDlc-aTloN ERAPE
Pendant la crise:
aériennes supérieures (maintenir la
- Assurer la liberté desdevoies
Mayo)' Rivotril@ 1 mg ou Valium- 10 mg
langue uu".
"un'|"
en IVD ou en lM à répéter d minutes
plus tard si la crise persiste
TRAITEMENT Au décours de la crise:
traitement de fond' Le
DE LA CRISE - S'il s'agit d'une crise unique' pas de
CONVULSIVE traitementdefondn'estàdiscuterquedevantdes-anomalies
familiale'
non à une épilepsie
électriques typiques associées ou
- Traiter les facteurs déclenchants'

'Prendret"t,.ait"'"ntot,n"tuçonrégulière.Evitertouteautomédication
.Êviterlesexcèsdelaviequotidienne:rythmedevierégulier,quantité
a""t"tp""tàt, éviter l'alcool' les drosues et les
. n* lac
il'ï;;;;"
psychostimulants
EDUCATION DU fuit"r. ou les professions à risque : alpinisme, Plongée,
t"t activités travail sur des
PATIENT oilote d'avion, conducteur de poids lourds'
bchafaudages, travail Posté
Favoriser la réinsertion professionnelle'

295
 KB NEUROLOGIE

1-lndications
. Le but est d'empêcher la récidive des
crises.
. L'instauration du traitement s,impose lors
.

-Des crises partielles

-Des crises symptomatiques d'une résion
cérébrare
-Des crises répétées.
. A discuter devant une première crise d,autant
plus que :
- L'examen clinique post-critique est normar ; que ne montre
pas d'anomalies paroxystiques
'EEG
- eu'il existe des facteurs favorisants (sevrage, insomnie) et
- eue la profession n'est pas dangereuse
Ou bien encore si le diagnostic n,est pas
certain.

2-Principes du traitement
' sauf exceptions rares, ir ne faut pas prescrire un traitement sur re seur
résuttat de t'ËEG.
' Les crises d'épirepsie restent des phénomènes criniques, et un
traitement est destiné à traiter l,épilepsie.
' Le traitement doit_être prorongé, expriqué (++) et surveiilé (repérer
précocement les effets secondaires)
' , doit être associé à des mesures d'hygiène de vie (sommeir
abstention d'alcool, éviter les métiers et suffisant,
sports Oungur*r,j.

a-Traitement i nitiat : M ONOTH ERAptE

- Typer tout d'abord les crises et le syndrome épileptique
x Le choix du traitement dépend du type Jes :

TRAITEMENT . crires et Oe
leur fréquence
DE FOND - choisir re prus efficace et surtout à toxicité
minimale'anti-épireptique
- Débuter toujours à doses progressives (tolérance) et pour une
durée suffisante.
- La monothérapie est efficace dans 75%
des cas.

b-Résultats
- En cas d.efficacité :
x ll est inutile d'augmenter les doses
x Le seur critère permettant d'évaruer un traitement est
essentiellement clinique.
- En cas d,inefficacité :
x L'inefficacité est jugée par la persistance
étectriques et surtout ciiniques au bout
de signes
semaines de traitement à doses efficaces
de 6 à 10
x Si les crises surviennent malgré le traitement,
après
s'être assuré par des dosages de |observance
examiné les facteurs favorËants, il faut et avoir
aujÀente, re
traitement si la tolérance est bonne
- En cas d,échec de plusieurs essais de monothérapie
bien
conduits, introduire une nouvelle molécule, puis
progressivement la thérapeutique précédente diminuer
qui àtait ;ugOe
inefficace. Le diagnostic doit être reconsidéré.

c-Sinon, passer à ta bithérapie

- Dans la grande majorité des cas, une bithérapie S'avère
suffisante ; il est des rares cas (pharmaco_résistance)
où une tri-
thérapie voire quadri-thérapie, pàut être indiquee.

296
 EPILËPSIÊS, CRISÉ:CÔNVULSIVË -:CFIAPITRE 16

d-Surveillance
- Essentiellementclinique
- Dosages sanguins : indications frès précises:
x Des contrôles systématiques ne paraissent pas indiqués
x Vérification de l'observance
x Crises persistant malgré un traitement bien suivi
x Suspicion d'effets secondaires ou d'intoxication et
interactions médicamenteuses.
- Il en est de même pour les EEG à répétition.
e-L'arrêt d u traitement
- ll est préférable d'éviter l'utilisation du terme < traitement à vie >
qui accentue la notion erronée d'< épilepsie incurable >
TRAITEMENT
- Chez I'enfant, il est préférable d'envisager cet arrêt pendant que
DE FOND I'enfant vit encore en milieu protégé, avant les problèmes de
permis de conduire, de sorties le soir, de contraception, de
recherche d'emploi
- ll doit se discuter après 2 à 3 ans sans crises et se faire de façon
très progressive.

f-lndications de /a chirurgie du foyer épileptogène .'3 conditions

1-Résistance à tout traitement médicamenteux, et
2-Mise en évidence du foyer épileptogène (vidéo EEG, IRM
morphologique et fonctionnelle, SPECT inter et per-critique voire
électrodes profondes par stéréotaxie)
3-Foyer résécable sans risque de séquelle ou de déficit post-
opératoire (zone non fonctionnelle).

IV.PRONOSTIC
. Dépend de :

- La fréquence des crises, l'étiologie, et de son caractère curable ou non, I'efficacité du

traitement
- Du niveau socioculturel du malade (dont dépendra sa coopération, l'observance et les
contrôles)
- Des conséquences psychologiques et professionnelles de l'épilepsie.
- L'épilepsie n'entraîne pas de surmortalité.
. En pratique, on peut distinguer 3 éventualités :

. La réponse à un traitement monothérapique est rapide.

EPILEPSIE . ll s'agit de crises débutant dans le jeune âge, monomorphes, rares,
PHARMACO. avec une sémiologie EEG typique, sans cause, déficit, ou anomalies
SENSIBu'E neuropsychologiques.

. La réponse au traitement est bonne mais il existe une sensibilité aux

EPILEPSIE facteurs exogènes, et les tentatives de sevrage sont des échecs.
PHARMACO.
. Exemples : l'épilepsie absence, l'épilepsie partielle symptomatique.
DEPENDANTE
. ll faut distinguer le risque de récurrence d'une crise et la probabilité
d'amélioration ou de guérison de la maladie épileptique.
. La mauvaise réponse au traitement se fait d'emblée ou
progressivement, une polythérapie est nécessaire
EPILEPSIE . Exemples : crises atoniques, toniques, partielles complexes.
PHARMACO.
. Elle associe souvent un retard mental et un déficit neurologique.
. Diagnostic différentiel d'épilepsie pharmacorésistantes :
RESISTANTE
- Crises psychogènes, syncope,
- Phénomènes paroxystiques du sommeil.

297
:KB.NEUROLOGIE

I
75% des épilepsies sont contrôlé". pui l" truitement
Le pronostic dépend en partie du syndrome
électro_clinique.

1-Epilepsie de très bon pronostic

. Epilepsie à pointes rolandiques
. Epilepsie absence de I'enfant.

2-Epilepsie de pronostic moyen : épilepsie myoclonique juvénile

LE PRONOSTIC
DE L'EPILEPSIE 3-Epilepsie de pronostic variable : épilepsie grand
mal de I'adulte
TRAITEE

4-Epilepsie de moins bon pronostic (rebelle au traitement)

. Epilepsies partielles cryptogéniques ou symptomatiques

S-Epilepsie de mauvais pronostic (rebelle au traitement

et altératiorr:-
cognitives)
. Epilepsiesgénéraliséescryptogéniques.

V.TRAITEMENTS
A.ANTI-EPI LEPTIQUES CONVENTIONN ELS i caractéristiques
et indication:
Doses
Nom
DCI Elemi-vie Enfants (E) Taux Contre-
commercial thérapeutiques lndicatiorrs
Adultes (A) indications
8-1e h (E) E:10- 3-12 mg/t -Absences
5-16 h (A) 30 mg/kg A: 13-50 -Epilepsies Crises
Carb- A: 10-
Iégrétol@ myocloniques partiellr,,
amazépine 12 mglkg
-Epilepsies à complexr
(1-2 prises)
paroxysme ou simple
rolandique
12-22h (E) E :5-7 mg/kg 5-20 mg/l -Absences
8-60 h (A) A:3-5 mg/kg A:20-40 mmol/l Crises
Di-hydan@ -Epilepsie
Phénytoïne (3 prises) partielles
Dilantin@ myocloniques
progressives et crises
généralisée
21-80 h (E) E : 4 mg/kg 10-40 mg/t -Absences Crises
Phénobarbital
Gardenal@ 46-130 h (A) A:3 mg/kg A: 45-170 mmot/t généralisées
Alepsal@ ('1-2 prises)
Convulsives

Dépakine@, 20-50 h (E) E : 30 mg/kg 30-120 mg/t

Valproate de Dépakine Epilepsie
8-16 h (A) A: 20 mg/kg A: 188-
sodium chrono@, généralisée
(1-2 prises) 700 mmol/l
Micropakine@ Epilepsie partir
21-80 h (E) E : 30 mg/kg
Ethosuximide *Laroniln-
(Â)
40- 100 mg/t
46-130 h (A) A:20 mg/kg A :280- Absence
700 mmol/l uniquement
 ..'.:.ri':,i: l:.':,,,i::r:I EFilrçpSteS, CRISE CONVULSTVË|::C-HAFITRE 16

.ANTI-EPILEPTIQUES DE NOUVELLE GENERATION I caractéristiques

ârrnacologiques et indications

t Doses Enfants (E),

pnérlque Dose Gontre- lndications
Hnercial Demi-vie plasmatique indications
Adultes (A)

29h
(60 h si A : 100-200 mg/j Crises généralisées
Epilepsie
valproate) lnutile
myoclonique
E : 3-5 mg/kg/j sévère
Crises partielles
(10 h si
inducteur)

E : 40-150 mg/kg Absences

n Crises partielles
4-7 h A : 1-3 g/j lnutile
Epilepsies
(r abril@) Syndrome de West
myocloniques
(2 prisesij)

Absences
A:900-3.600 mgij Crises partielles
5-9 h lnutile
t) Epilepsies
(3 prises/j) Crises généralisées
myocloniques

A: 600-2.400 mg/j 13-

Absences
rbazépine 24 mmolll
Crises partielles >
8-13 h E: 10-30 m g/kg
Epilepsies Crises généralisées
(r ileptalo) Pas de
myocloniques
(2 prises/j) dosage

E :3-5 mg/kg/j
Topiramate
1B-23 h Crises généralisées
A : début 25-50 mg/j
(Epitomaxo) lnutile
(dose- Crises partielles
Puis 200400 mg/j
dépendance)
(2 prises/j)

Toutes épilepsies
Lévétiracétam A : 1.000-3.000 mg/j
3-6 h lnutile Crises généralisées
(Keppra@; E : 20-60 mg/kg/j
Crises partielles

Epilepsies
Tiagabine 15-50 mg /j réfractaires adultes,
Pas
7-9 h Crises partielles
informatif
(Gabitril@f en 3 prises
Crises généralisées
 KB NEUROLOGIE

EPILEPSIES PARTIELLES OU FOCALES

EPILEPTOGENE

.-,::'.- Scissure centrale

Lobe frontal
.-- Lotre pariétal

Scissure latérale

Lobe occipital
Protubérance

Bulbe rachidien
Cervelet

Moelle épinière

Cortex somesthésique :

Scissure
Cortex Cortex
Primaire
Secondaire

Cortex frontal ./ ,,.

,"'

antérieur
I

Cortex visuel :
rl 'r,\
\-\
r -4-
Secondaire

-r '! -]
\ \., i--t-
Aire de Broca

Cortex de la mémoire
à court terme .
rllmalte
Airc de Werniekc

Cortex auditif
Les différentes localisations des foyers épileptogènes

,æ0.
wrr

EPILEPSIES, CRISE CONVULSIVE. CHAPITRE 16

Elles représentent 60% des épilepsies :

. Le plus souvent en rapport avec une grande variété de lésions cérébrales focales
, Chez un malade donné, les crises partielles se répètent de façon stéréotypée et débutent
toujours par le même symptôme. Généralisation secondaire dans 20% des cas
. La sémiologie de la crise partielle dépend de la localisation de la décharge :

- Si elle affecte une aire corticale primaire, elle survient en pleine conscience : crise
partielle simple
- Si elle affecte une aire corticale associative, elle peut entraîner un trouble de la
conscience : crise partielle complexe
- Si elle se propage, elle peut embraser de proche en proche plusieurs aires corticales,
voire se généraliser secondairement.
- Chez un individu donné la décharge affecte en règle le même groupe de neurones :
la sémiologie de la crise est stéréotypée et répétitive.
' En pratique, la recherche d'une cause lésionnelle doit toujours être effectuée lors d'une
première crise ou de crises récentes.

I . Se déroulent sans modification de la conscience et sont de durée

I oraue (30 s à 'l min)
I

. Elles traduisent des décharges intéressant les cortex prirnaires

|
| ' Elles orrt une valeur localisatrice ; généralisation secondaire possible
| '
I
Toute crise généralisée impose la recherche d'un début focal.
I

| 1-Crises partielles simples avec signes moteurs (somato-motrices)

I S"ton la topographie de la décharge, on distingue :

I a-Crise bravais-iacksonienne
I - EEG : décharge localisée au eortex rolandique controlatéral
I tfrontale ascendante) s'étendant en tache d'huile :

- | - Coâséquences cliniques :
I x La crise débute le plus souvent au membre supérieur
I tpouce puis diffusion proximale progressive), elle peut
I atteindre ensuite la face (crise chéiro-orale) puis les
membres inférieurs (crise crurale)
I Elle dure quelques secondes, se déroule en pleine
| " conscience et peut se généraliser secondairement
LES CRISES I
pARTIELLES I entraînant alors une perte de conscience
x Un déficit moteur postcritique est possible dans le
SIMPLES territoire de la crise, qui régressera en quelques heures
(paralysie de TODD).

b-Crises somato-motrices sans marche jacksonienne

- Manifestations cloniques d'une partie plus ou moins étendue d'un
hémicorps
- EEG : décharge localisée et non propagée du cortex moteur
primaire

c-Crises versives
Les plus fréquentes. Leur généralisation secondaire est très fréquente
- Topographie de la décharge (EEG) variable :
x Aires préfrontales, aire motrice supplémentaire
controlatérale, aire occipitale.
- Conséquences cliniques respectives :
x L'aire préfrontale :
+ Déviation tonique et rapide des yeux avec rotation
de la iête et parfois du tronc

301
1€ NEUROLÔGIE

L'aire motrice supplémentaire :

+ Une élévation tonique du membre supérieur crr

abduction avec

- Déviation tonique et rapide de la tête et des yeux du

même côté
+ Associée à un arrêt de la parole et parfois urrc.
vocalisation
x L'aire occipitale :

+ Déviation tonique de la tête avec clonies des yer-rx

< nystagmus épileptique >

d-Crises adversives
- EEG : décharge à la partie antéro-inférieure du cortex frontal
controlatéral
- Conséquences cliniques : déviation conjuguée de la tête et des
yeux vers le côté opposé de I'hémisphère qui décharge

e-Autres variétés de crises partielles motrices plus rares

* Crises aphasiques :
x Décharge de la région frontale inférieure ou temporo-
pariétale de l'hémisphère dominant
- Crises phonatoires :
x Suspension du langage, vocalisation avec répétition
d'une voyelle voire d'un mot ou d'une phrase. Elles
traduisent une décharge d'origine variable (frontale,
LES CRISES nsulaire ou temporale.
PARTIELLES
L()BE FRONTAL
SIMPLES

ioz:
I
F-
I
EPILËPSIES. CRISË

t*
2-Les crises avec signes sensitifs (somato-sensitives)
\ . EEG : décharge de l'aire pariétale rétro-rolandique
. Clinique : paresthésies (picotements, fourmillements, sensation de
F décharges électriques) qui ont la même progression que les crises
E
somato-motrices.
Ë

3-Les crises sensorielles

a-Visuelles
#_
EEG : décharge de I'aire occipitale controlatérale (aires 16 et 17)
Clinique : hallucinations visuelles élémentaires positives (lueurs,
points lumineux, éclairs, étoiles) ou négatives (scotomes,
amaurose, hémianoPsie)

b-Auditives
- EEG : décharge de la '1è'" circonvolution temporale (cortex
sensoriel auditif Primaire)
- Clinique : bruit, Paroles ou musique, sifflements,
bourdonnements, etc.

c-Olfactives
- EEG : décharge au qiveau de l'uncus et de I'hippocampe (région
frontale postérieure et inférieure)
- Perception d'une odeur indéfinissable, habituellement
LES CRISES désagréable.
PARTIELLES
SIMPLES d-Gustatlves
- EEG : décharge temporale interne (supra-insulaire au niveau de
l'opercule rolandique)

4-Les crises avec signes psychiques

. Sd. épileptique rare de I'enfance (début entre 2 et 10 ans), plus
fréquent chez les filles
. Se rencontre dans :
- Les épilepsies partielles cryptogéniques ou symptomatiques,
- L'épilepsie bénigne à symptomatologie affective, ou épilepsie
psych. mot. bénigne.
. Antécédents familiaux d'épilepsie retrouvés dans un 1/3 des cas'
. EEG : décharge limbique ou cingulaire
. Sensations végétatives : striction laryngée ou thoracique ou
abdominale
. Des manifestations affectives :

- Epilepsie partielle à sémiologie affective ou épilepsie

psychomotrice bénigne
- Modification brutalede I'humeur, le plus souvent déplaisante,
(peur, anxiété, panique, rarement fureur), rarement agréable
(contentement, euPhorie, extase)
- Modification de la perception du réel (état de rêve, sensation
d'étrangeté ou de familiarité, impression de déjà vu, de déjà vécu,
pensée forcée).

r3O3
 KB NEUROLOGIE

1-Topographie
EEG : décharges intéressant les cortex associatifs,
lobe temporal controlatéral, régions mésio-temporales souvent ll
le plus
(région rle
l'hippoca mpe et para-hippocampique)
Rarement dans res aires associatives frontares, pariétares,
occipitar.s
2-Caractérisations par rapport aux crises simples
. Elles se dlfférencient de la crise partielle
essentiellement :
simple par 3 critèroa

- Altération de la conscience d'emblée ou après des crisers

partielles simples avec
Arrêt de I'activité en cours suivi d,une amnésie post_critique
ll y a souvent pendant leur déroulement, une activitô
automatique : mouvements de mâchonnements,
déglutition,
activité gestuelle de rec-herche, de rangement,
de grattagl, voire
des automatismes de déambulation.

3-Autres caractéristiq ues globales

. Généralisation secondaire possible et la PdC peut survenir très
rapidement
. L'interrogatoire (patient, entourage) reste l'élément
indispensabte
permettant d,affirmer la survenue initiale
d,une crise partielle et donc de
suspecter une lésion cérébrale localisée.
. Elles durent environ 5 à 10 minutes.
LES CRISES
PARTIELLES 4-Formes cliniques : les crises temporales (les plus
fréquentes)
COMPLEXES ' Lirqitées à un troubre isoré de ra conscience : suspensiân brève des
activités en cours et une amnésie de ra crise (absence
temporate, plus
longue que ceile du petit mar et souvent associée
à des automatismes)
. Crises à manifestations intellectuelles :

- Troubles de la mémoire antérograde ou rétrograde,

- Etat de rêve, s.ensations de déjà vu et déjà vécu, pensée forcée
(crise idéatoire).
. Crises à symptomatologie affective :
- Modiflcations de l'état affectif
- Souvent vécues sur un mode désagréable : peur, anxiété, fureur,
rires forcés.
. Crises psychosensorielles :

- ilrusions : modifications de ra perception d'un

objet réer, exempre
micropsie ou macropsie, illusions uisuettes, hypo ou
:

hyperacousie comme illusions auditives, etc.

- Hallucinations : perceptions élaborées, sans objet réel
hallucinations visuelles, auditives (airs de :

musique,
conversations), olfactives, asomatognosiqu", (absence
d,un
segment de membre par exemple)
. Crises à manifestations psychomotrices :
- Activités motrices involontaires, gestuelles, mimiques, oro_
alimentaires (mâchonnement), verbales (chants
stéréotypés),
ambulatoires.

304
 EPILEPSIES, CRISE CONVULSIVF. CHAPITRE 16

II-ETIOLOGIES
Elles sont classées en 3 catégories

. Epilepsies partielles idiopathiques : EPCT, EPO et épilepsie primaire de lecture.

. Epilepsies partielles symptomatiques :
- Le syndrome de Kojewnikoff, épilepsies partielles symptomatiques avec modes
spécifiques de provocations et épilepsies lobaires.
. Epilepsies partielles cryptogéniques.

Sont âge-dépendants ; 3 formes cliniques sont actuellement reconnues :

1-Epilepsie à paroxysmes centro-temporaux (EPCï)

a-Définition
- Epilepsie bénigne de I'enfant à pointes centro-temporales
- La plus fréquente des épilepsies partielles bénignes de I'enfant.

b-Clinique
- L'âge de début entre 3 et 13 ans (max vers 9-10 ans), légère
prédominance masculine :

x Description de la crise :
+ Crises partielles simples, brèves, motrices (cloniques),
hémifaciales ou anarthriques (muscles pharyngés et
laryngés), pouvant s'étendre au membre supérieur
homolatéral

.- Survenant électivement pendant le sommeil ; crise rare

+ Parfois inaugurées par des symptômes somato-sensitifs
(paresthésies endo-buccales, hémifaciales ou
hémicorporelles) et par une hypersalivation

CRISES + Des crises secondairement généralisées peuvent

PARTIELLES survenir

IDIOPATHIQUES - L'examen neurologique, en dehors de la crise, est normal,

,nw*.\.ffi
,r{-tr

305
KB NEUROLOGIE

c-Paraclinique
- L'EEG inter-critique .
x Pointes lentes et pointes-ondes lentes centro-temporakrs
unilatérales ou bilatérales de haut voltage, très activécs
pendant le sommeil.
x Le rythme de fond est normal.
- Scanner cérébral inutile (normal).

d-Traitement
- Absence de traitement si crise rare sinon valproate de
(Dépakine@)

e-Evolution
Court terme : récidive de crises
Long terme : maladie bénigne et crise rare, son pronostic est
constamment favorable ; n'évolue jamais vers une autre
épilepsie.

2-Epilepsie de l'enfant à paroxysmes occipitaux (EPO)

a-Clinique
Forme rare avec un âge de début variable (7 ans en moyenne)
Description de la crise :
x Crises visuelles (amaurose, phosphènes, illusions ou
hallucinations), parfois suivies par une crise hémiclonique
ou par des automatismes
CRISES Une céphalée post-critique de type migraineux est retrouvée
PARTIELLES dans un quart des cas.
IDIOPATHIQUES
b-Paraclinique
- EEG inter-critique, yeux fermés :

x Pointe-onde occipitale de grande amplitude, bilatérale ou

unilatérale, disparaissant à I'ouverture des yeux.
x L'activité de fond est normale
læ!

{1q#*4f e,h\-,&.4.\8'/^-"+fu -*"*+"^/w",'1r4.' - \ r' 6 ^' *

"r,'",lt'frr,ro""+Fp*.r+-,'.^/t/eÀ{4/viAÂtf/'4d'^,{lvà/,,lzr-"1-,rarr"f'v*r I -:_T-l

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'l:a!.d. :€ -.

:-!.4:

Yeux ouverts
c-Pronostic
- Moins régulièrement favorable que dans la forme précédente.

306
t

EPILEPSIES, CRISE CONVULSIVE - CHAPITRE 16

3-Epilepsie primaire de la lecture

a-Clinique
- Forme exceptionnelle, début chez le grand adolescent, parfois
héréditaire, d'évolution bénig ne
CRISES - Crises électivement provoquées par la lecture et spécialement à
PARTIELLES haute voix
IDIOPATHIQUES - Le contenu sémantique du texte ne semble pas intervenir.

b-Paraclinique
- EEG inter-critique montre des pointes et pointes-ondes au niveau
de la région pariéto{emporale de I'hémisphère dominant.
1-Définition
. Ensemble de syndromes dont une origine lésionnelle peut être
suspectée, mais ni bilan clinique, ni bilan paraclinique ne permettent
d'en définir précisément la cause
. Les épilepsies partielles cryptogéniques (ou cryptogénétiques) ne
diffèrent des épilepsies partielles symptomatiques que par I'absence de
preuve d'une étiologie.
' Le diagnostic d'épilepsie partielle cryptogénique a nécessairement
tendanceà être moins souvent porté, à mesure que les méthodes
explorant les épilepsies progressent.

!l 2-Clinique
il
:: ' Le premier signe ou symptôme de la crise est souvent I'indicateur le
plus important du site originel de la décharge critique, alors que des
phénomàes critiques suivants peuvent ne refléter que la propagation
de la crise
' Leur séquence peut cependant avoir une grande valeur localisatrice
. ll faut garder à l'esprit qu'une crise peut débuter dans une région
cliniquement muette et que le premier signe clinique n'apparaît
EPILEPSIE qu'après une propagation vers une région plus ou moins éloignée du
site initial.
PARTIELLE
CRYPTOGENIQUE
3-Paraclinique
a-L'EEG
- De surface inter-critique et critique peut être trompeur ; indication
d'un vidéo-EEG longue durée

b-Neuro-imagerie
- Les constatations morphologiques ne sont pas nécessairement
superposables à la lésion épileptogène
- Des techniques les plus raffinées d'lRM (lRM FLAIR, coupes
fines de 4 à 5 mm, verticales et axiales) permettent de plus en
plus de déterminer certaines causes telles les dysplasies
corticales focales ou une sclérose hippocampique.

c-SPECf : critique et inter-critique

- Pendant la crise : hyperperfusion de la zone épileptogène (dans
laquelle se trouve le foyer épileptogène primaire)
- En dehors de la crise, cette zone est hypoperfusée.

307
KB NEUROLOGIE

1-Etiologies
a-Causes méta bo Ii ques et endoc ri n ie n nes
- Anomalie électrolytique : déshydratation, hypo- ou
hypernatrémie, hypo- ou hypercalcémie, hypokaliémie, etc.
Modification de l'équilibre acidobasique
Hypo- ou une hyperglycémie, hyperthyroldie, hyperparathyroïdie,
maladie d'Addison

b-Sevrage ou un abus de drogue ou d'alcool ; sevrage

barbiturique

c-Sevrage en benzodiazépines

d-lntoxication
- CO, héroïne, cannabis
- Médicaments : tricycliques, théophylline, isoniazide, etc.

e-Stimulation visuelle : télévision, jeu vidéo, sfroboscope

f-Toute lésion touchant le cortex cérébral

- TRAUMATISME CRANIEN : avec contusion cérébrale :

x Crises précoces ou, le plus souvent, tardives après

quelques mois ou quelques années
x Peut entraîner presque toutes les formes de crises sauf
absences et myoclonies bilatérales.
_ LESIONS PÊRI OU POSTNATALES :
EPILEPSIES , \ Par traumatisme obstétrical : anoxies et/ou souffrances
PARTIELLES cérébrales périnatales
x Principale étiologie des épilepsies symptomatiques de
SYMPTOMATIQU I'enfant, rarement chez I'adulte jeune.
- CAUSES TUMORALES:
x Astrocytome, oligodendrogliome, glioblastome
x 10o/o des épilepsies sont dues à une tumeur
x Toute crise comitiale inaugurale et tardive peut être
révélatrice d'une tumeur cérébrale hémisphérique et
impose la réalisation d'une TDM cérébrale.

TDM cérébrale avec injection :

vol umineuse métastase cérébrale

d'un cancer du sein avec prise de
contraste en cocarde.
CEdème péri-lésionnel et effet de
masse.

x Les tumeurs les plus épileptogènes sont sus-tentorielles

à évolution lente et bénigne (méningiome,
oligodendrogliome, astrocytome). ll s'agit plus rarement
d'une tumeur maligne : gliome malin, métastases
uniques ou multiples.

3Cr8
 EPILEPSIES, CRISE CONVULSIVÉ. CHAPIÎRË T6

CAUSES VASCULAIRES :

x AVCI, hémorragie méningée, thrombophlébite

cérébrale :

+ Crises plus fréquentes en cas d'hématome que

d'infarctus
+ Surviennent le plus souvent à distance de l'accident
(crises sur cicatrice
épileptogène, pouvant être
favorisée par une hypoxie, hypoglycémie ou baisse
voire interruption de la perfusion cérébrale).
x Malformation artério-veineuse (angiome +++, fistule,
cavernome)
x Artérite cérébrale : LED à évoquer systématiquement
chezla femme jeune
x Encéphalopathieaiguëhypertensive.

CAUSES INFECTIEUSES:
x Méningite et méningo-encéphalite, abcès
x Virales : herpès (40% des crises), CMV, plus rarement
une leuco-encéphalopathie multifocale progressive.
x Bactériennes.

ALCOOLISME:
x 25o/o des épilepsies de I'adulte. L'HSD et les accès
d'hypoglycémie sont fréquents chez les alcooliques. ll
s'agit d'un diagnostic d'élimination.
x Clinique : crises le plus souvent généralisées d'emblée
x Circonstances de survenue :
massive (ivresse convulsivante) ; lors d'un
EPILEPSIES . - Ingestion
sevrage
PARTIELLES
+ Excès chronique : peut entraÎner des crises répétées
SYMPTOMATIQU ou épilepsie alcoolique
+ Décompensation d'une cirrhose éthylique ; à
I'occasion d'un HSD.

IEMENCES DEGENERATIVES :

x Maladie d'Alzheimer, maladie de Creutzfeldt-Jakob

AUTRES:
x Kyste arachnoïdien, phacomatoses (sclérose tubéreuse
de Bourneville, angiomatose de Sturge-Weber,
neurofibromatose de von Recklinghausen)
x Anomalie de la gyration ou de la migration neuronale
(intérêt de l'lRM)
x Sclérose de l'hippocampe, dysplasie.

2-Glassification des étiologies en fonction de l'âge et par ordre de

fréquence
. Nouveau-né : post-anoxie périnatale, malformations, infections.
' Nourrisson : ischémie, malformations, infections, phacomatoses et
maladies métaboliques
. Grand enfant : ischémie, infections, traumatisme, épilepsies partielles
complexes (tumeurs, hémangiomes caverneux, dysplasie corticale et
sclérose de l'hipPocamPe)
. Adulte : ischémie, traumatismes, tumeurs, malformations artério-
veineuses

309
 KB NEUROLOGIE

EPILEPSIES G EN ERALISEES

' Définition : atteintes paroxystiques neuronales, bilatérales, symétriques et synchrones.

. Elles peuvent survenir dans 3 contextes :

- Crise isolée
- Epilepsie généralisée idiopathique :
x Epilepsie de type absence
x Epilepsie de type grand mal
x Epilepsie myoclonique juvénile
- Epilepsie symptomatique :
r. De l'enfant : syndrome de West et syndrome de Lennox-Gastaut
x De I'adulte : séquellaire ou exogène
NB : l'état de mal épiteptique peut être génératisé ou pariietef sera traité ptus loin.

I.CRISE ISOLEE
' Ne constitue pas une épilepsie-maladie, mais le plus souvent un épiphénomène
pathologie intercurrente, et doit faire rechercher :

- Trouble métabolique :
x Hypoglycémie, hypo- ou
hypercalcémie, hyper_ hyponatrénrie,
hypomag nésém ie, hypoparathyroïdie, phénylcéton urie
- CEdème cérébral : éclampsie, encéphalopathie hypertensive
- Hypoxie cérébrale : sd. d'Adams-Stokes, apnée, intoxication au CO, hypersensibilité
dLr
sinus carotidien, iqfarctus cérébral
- Intoxication chronique ou utilisation de médicaments pro-convulsivants
x Alcool, sevrage aux anxiolytiques, camphre, chloroquine, cocaTne,:

plomb,
pentylénététrazol, strychnine
- Pathologies vasculaires intracrâniennes : AVCI, AVCH
- Traumatisme cérébral : traumatisme obstétrical, fracture du crâne
- Maladies infectieuses : encéphalites, méningites, abcès cérébral, SIDA, cysticercose
cérébrale, paludis me, neurosyphilis, rage, tétanos, toxoplasmose.
- Convulsion fébrile chez le nourrisson.

II.EPILEPSIE GEN ERALISEE IDIOPATH IQUE

Syndromes épileptiques bien définis, sans lésion organique cérébrale (imagerie normale
et tracé de
fond normal à l'EEG).

1-Forme typique
a-Définition
- survenue pluriquotidienne (50 à 100 fois) d'absences typiques
et brèves.
EPILEPSIE Début entre 2 et 10 ans, avec un pic entre 5 et 7 ans .

ABSENCE Les enfants, par ailleurs normaux, ne présentent aucun

antécédent médical personnel.
Des antécédents familiaux d'épilepsie généralisée sont fréquents.
(dossier ECN e ) Les absences sont le seul type de crises.
Si traitement adapté, disparition habituellement sans séquelres
avant la puberté.
Ancien petit mal.

310
w.Ë'
ll:

EPILEPSIES, CRISÊ CONVULSIVE - CHAPITRE 16

b-Clinique
- Les absences sont caractérisées par :
x Rupture complète du contact, avec une fixité du regard
x Début et fin brusques, à l'emporte-pièce (l'enfant ouvre les
yeux et interrompt les activités en cours), une durée brève
(5 à 30 secondes)
x La perte de conscience peut s'associer à de discrets
phénomènes moteurs cloniques (mâchonnement), toniques
ou automatiques ; il n'y a pas de chutes ou de sensations
psychiques.
x Le nombre des absences est élevé (entre 10 et 200 par
jour).
x Facteurs favorisants : I'inattention, les émotions, le cycle
nycthéméral (éveil, soirée) et surtout I'hyperventilation
x Elles sont diminuées si activités physiques ou
intellectuelles.
x Pas de confusion post-critique.
- Pièges diagnostiques :
x Les accès peuvent être pris à tort cornme distraction...
x L'enfant ne répond plus et ne se souvient plus qu'on lui a
parlé.
x Gritères d'exclusion :
+ Existence d'autres types de crises (myoclonies eVou
crises tonico-cloniques ou une épilepsie myoclonique
juvénile).

c-Paraclinique
- EEGi
x Critique :

Les anomalies sont constantes et spécifiques, le rythme

de fond est normal
+ Décharge bilatérale, symétrique et synchrone de
pointes-ondes à 3 cycles par seconde, elles sont
facilitées par la réalisation de 2 hyperpnées. à début et
fin brusques.
+ Les absences sont fréquentes et faciles à enregistrer à
I'EEG (valeur diagnostique considérable).
x EEG intercritique :
€ Normal ou un rythme delta postérieur, fortement volté,
souvent déclenché par la fermeture des yeux ou
I'hyperventilation
+ Tracé de fond normal.
- Neuro-imagerie (TDM, IRM) : inutile car normale.

311
KB NEUROLOGIE

d-Traitement
- MonothéraPie :

x Valproate de sodium (MICROPAKINE@)

x ZARONTIN@ : efficace seulement sur l'épilepsie-absence,
x Si échec, discuter le rajout de LAMICTAL@.
x Surveillance :

+ Êfficacité : Fréquence des absences.

+ Tolérance : effets secondaires (thrombopénie,
cytolyse hépatique).

e-Critères d'arrêt du traitement

- ll ne peut être que progressif
- ll est légitime à I'adolescence si :
x . Pas de crises depuis plus de 1B mois,
x EEG indemne d'anomalie paroxystique.
EPILEPSIE f-Evo Iu possibi/ités
ti o n ; 3
ABSENCE 1-Favorable dans la grande majorité des cas sous traitement bien
conduit (bonne compliance et posologie adaptée)
(dossier EGN e ) 2-Résistance aux traitements anti-épileptiques (discuter erreur
diagnostique du type de l'épilepsie)

2-Formes atypiques : absences dites < atypiques >

I| Les absences atypiques font partie d'autres syndromes épileptiques.

''
| . Clinique :
I

I * Ce sont des variantes séméiologiques : début et fin plus

I progressifs, présence de signes moteurs, chute, la rupture du
It__^ contact est incomplète, de durée plus longue
I r È,EG:
- à
I

| Altération du rythme de fond, bouffées de pointes-ondes un

I . rYthme<3c/s.
I Etiologies :
I - Epilepsies généralisées symptomatiques : syndrome de Lennox-
I Castaut avant tout, et aussi d'autres encéphalopathies
It' epileptogènes graves de I'enfance.
I r Pronostic : particulièrement réservé.
1-Clinique
' Débute habituellement pendant I'adolescence, peu après le réveil du
matin
. Début brutal, cri, chute, perte de connaissance totale
. La crise est bien stéréotypée dans le temps en 3 phases :

- Phase tonique :
x Contraction intense et généralisée de tous les muscles
striés, durant 10 à 20 sec, chez un patient en apnée,
EPILEPSIE
cyanosé, avec morsure de langue (bords latéraux)
GRAND MAL DU
- Phase clonique :
REVEIL x Secousses musculaires brusques, généralisées,
synchrones, qui s'espacent progressivement ; le malade
est cyanosé du fait de I'arrêt respiratoire
- Phase résolutive :
x Coma profond, respiration stertoreuse, mousse aux
lèvres, perte d'urines. La reprise de la conscience se fait
progressivement à I'issue d'un état confusionnel. ll existe
une amnésie totale post-critique.

31,2
 EPILEPSIES, CRISE CONVI.}ISIVE . CHAPITRE 18

ents ctiniques
peuvent être prépondérants (crise tonique pure par exemple) et la
phase confusionnelle peut être prolongée plusieurs heures.
Les facteurs déclenchants sont la privation de sommeil, l'absorption
excessive d'alcool, le réveil provoqué.
A distance de la crise, l'examen neurologique est normal.

2-Paraclinique
a-EEG critique
- Phase tonique : polypointes rapides
- Phase clonique : pointes peu à peu plus amples, plus lentes et
plus esPacées
EPILEPSIE
- Phase résolutive pointes interrompues par de grandes ondes
GRAND MAL DU lentes PolYmorPhes.
REVEIL
b-EEG inter-critique
- Normal ou montre des décharges généralisées de pointes-ondes
ou polyPointes-ondes raPides

c-Neu ro-i magerie : normale.

3-Traitement
r 1ère intention : valporate de sodium (DEPAKINE 500 Chrono@)
. Si échec ou contre-indications :
_ LAMICTAL@, EPITOMAX@, KEPPRA@, GARDENAL@
(phénobarbital).
1-Clinique
. Début à I'adolescence ; tableau clinique évocateur
. Myoclonies : secousses brèves musculaires en éclair ; isolées ou en
courtes salves bilatérales, isolées ou en courtes salves, survenant en
pleine conscience peu après le réveil et typiquement favorisées par le
manque de sommeil sans phase post-critique
. Crises tonico-cloniques typiquement précédées par des salves de
myoclonies massives bilatérales.
. Absences brèves et peu marquées, une photosensibilité clinique ou
purement EEG peuvent être associées'

2-Paraclinique
a-EEG critique
EPILEPSIE Réalisé le matin au réveil, après privation de sommeil pour
-
MYOCLONIQUE favoriser I'apparition des myoclonies
JUVENILE - Myoclonies associées à une décharge de polypointes-ondes
bilatérales.

,-EEG critique; polypointes-ondes généralisées et photosensibilité

fréquente.

c-Neuro-imagerie : normale

3-Traitement : valproate de sodium (Dépakine chrono@), Lamictal@,

Keppra@

4-Evolution : bonne réponse aux anti-épileptiques même à faible dose

mais pharmacodéPendance

313
 KB NËUROLOGIE

III.EPILEPSIE GENERALISEE CRYPTOGENI

SYTvtPToMAT|QUE
1-Syndrome de West ou spasme infantile
. Diagnostic : nourrisson < 1 an avec triade
*
:

Spasmes infantiles
- Arrêt du développement psychomoteur et
- Hypsarythmie à t'EEG.

a-CIinique
- Le contexte :
x Age de début : entre 4 et 7 mois, toujours inférieur à 1 an
x Sexe : prédominance chez les garçons (60%).
- Spasmes épileptiques en flexion ou en extension :
x contraction biratérare et symétrique des muscres du cou,
du tronc et des membres superieurs, brusque
initialement (< 2 secondes) puis parfois tonique moins
intense (< 10 secondes)
x Survenue en salves : de plusieurs spasmes répétés.
- Examen clinique
x Constamment arrêt ou régression du développement
psycho-moteur
x Déficit neurologique associé : variable selon étiologie.

b-Etiologies
- Formes symptomatiques : 66% DES CAS
x Anoxo-ischémie néonatale
' x Malformations cérébrales : lissencéphalie, pachygyrie,
CHEZ syndrome d'Aicardi, hémimégalencéphalie, dysplasie
corticale focale, sclérose tubéreuse de Bourneville
L'ENFANT x Plus rarement maladies métaboliques.
- Formes cryptogéniques :
x 10 à 15% des cas
x Aucun signe d'atteinte cérébrale antérieure.

c-EEG
- lntercritique :
x Absence d'activité normale
x Hypsarythmie caractéristique du syndrome : Tracé
désorganisé, comportant des ondes lentes généralisées
et diffuses très ampres mêrées à des pointes et ondes
aiguës de grandes amplitudes, anarchiques et
asynchrones au cours de la veille.
x Hypsarythmie atypique dans certains cas : asymétrique,
voire uniratérare associée à des foyers ou â d'autres
anomalies en relation avec l'étiologie.
- critique : les spasmes sont marqués par un comprexe rent ampre
diffus, suivis ou non d'une dépression de I'activité avec ou sans
rythmes rapides, contemporain de la contraction musculaire
tonique.

d - D ia g n o sti c d iffé re ntie I

- Manifestations épileptiques :
x Encéphalopathie myoclonique précoce, épilepsie
myoclonique bénigne du nourrisson, épilepsie avec crises
-astatiques

314
 EPILEPSIES, CRISE CONVULSIVE - CHAPITRE 16

Manifestations non éPilePtiques :

x Goliques abdominales, manifestations motrices liées à
un reflux gastro-cesophagien douloureux, myoclonus
bénin de la première enfance, spasmes du sanglot.

e-Traitement
- Sabril@ (vigabatrin), hydrocortisone (si échec ACTH) ;

- UrgencethéraPeutique.

f-Evolution
- Défavorable le plus souvent : retard mental et troubles
psychiques très fréquents, dans 70% des cas
- Evolution vers une autre épilepsie dans 50 à 60% des cas, en
particulier syndrome de Lennox-Gastaut ou épilepsie multifocale.

2-Syndrome de LENNOX'GASTAUT
a-CIinique
- Le contexte :
I Age de début: entre 1 et B ans, pic entre 3 et 5 ans
x Sexe : prédominance observée chez le garçon
x Antécédents :

+ Familtaux : variables
+ Personnels : autre type d'épilepsie (syndrome de
West: 20% des cas) ; parfois aucun antécédent.
- Description des crises :
x Epilepsie généralisée d'évolution sévère :

+ Crises de types multiples, en particulier : absences

atypiques, crises toniques axiales, crises atoniques
CHEZ ' avec chutes
L'ENFANT + Crises très fréquentes, souvent groupées en états
de mal.
x Peuvent également s'observer :
+ Crises myocloniques, parfois prédominantes
+ Crises tonico-cloniques généralisées
+ Crises partielles complexes-

- Examen clinique entre les crises (inter'critique) :

x Déficit intellectuel, troubles de la personnalité et du
caractère
x Parfois, selon l'étiologie, déficit neurologique associé.

b-EEG
- EEG inter'critique :
x Activité de fond souvent ralentie
x Pointes-ondes lentes diffuses, irrégulières, à moins de 3
Hz, isolées ou en bouffées, associées à des anomalies
focales ou multifocales
- EEG critique :
x Absences atypiques : pointes-ondes lentes diffuses à 2-
2,5 Hz, plus ou moins rythmiques avec début et fin peu
nets
x Crises toniques: activité rapide à 9-10 Hz, diffuse et
brève, suivie d'une onde lente ample puis d'un
aplatissement ; contemporaine d'une contraction
musculaire tonique à I'EMG
x Crises atoniques : décharge de pointes-ondes ou
polypointes-ondes lentes diffuses eUou aplatissement
surcharqé de rythmes raPi

315
 KB NEUROLOGIE

c-Etiologie
- Formes symptomatiques :
x Résurtats des investigations en rapport avec r'étiorogie
x Anoxo-ischémie périnatale, malformations cérébrales
(notamment dysplasie corticale), séquelles
de méningitc
ou méningo_encéphalite, traumatisme crânien. etc.
- Formes cryptogéniques :
x 30 à 40% des cas
x Neuro-imagerieetinvestigationsbiologiques négatives

d-Traitement
CHEZ - Bithérapie : Dépakine@ + Lamictal@
L'ENFANT
e-Evolution
- Mauvais pronostic généralement ; guérison exceptionnelle
- Epilepsie restant généralement rebelle au traitement
- Fréquemment, arternance de périodes d'amérioration e1
d'aggravation
- Ralentissement du déveroppement psychomoteur et inteilectuer
- Troubles du comportement (lenteur, instabilité, agressivité)
empêchant une scolarité normale
- Déficit définitif prus ou moins marqué avec personnarité
pathologique.

1 -Pathologie séquellaire et tumorale

. Séquelles de pathologies périnatales ou de maladies tardives (AVC,
infections, traumatismes, etc.) ; peuvent donner des
épilepsies
généralisées
' Toute épirepsie générarisée survenant après Iadorescence
est
suspecte d'être provoquée par un processus tumoral
. TDM et IRM permettent de poser un diagnostic précis.
CHÊZ
L'ADULTE 2-lntoxication exogène chronique
' Alcoor ou d'autres psychotropes favorisent ra survenue de crises
généralisées
' crises favorisées par res absorptions massives ou res sevrages
(benzodiazépines)
' Avec le temps, une véritabre maradie épireptique s'instaile.

IV.EPILEPSIE PARTIELLE SECONDAIREMENT GENERALISEE

Voir Chapitre Epilepsie partielle.

316
 EPILEPSIES. CMSE COI'IVÙI-SIVE -GHAPITRE 16

SYNDROMES SPECIAUX
fls sonf liés à une situation convulsive transitoire et
réversible'
pas une épilepsie au sens strict du terme même si les crise-s se
Provoqués, ils ne réalisent
exposition au facteur déclenchant'
répètent à I'occasion d'une nouvelle

I.CRISES EN RELATION AVE UNE ITUATION

1-Définition
. C'est un événement associé à une fièvre sans signes d'infection
intra-crânienne ou d'autres causes définies, survenant chez un
enfant âgé de 3 mois à 5 ans'

2-lncidence
. 2 à 5% des enfants de moins de 5 ans présenteront au moins une
convulsion fébrile.
. seuls 5% de ces patients présenteront ultérieurement une épilepsie.

3-Classification : il en existe 2 types

a-Les convulsions fébriles << simples >>

- D'excellent pronostic, surviennent au-delà de l'âge d'un an'

- Résultent d'une susceptibilité génétique et familiale à la flèvre,
âge-déPendante.
- Caractérisées Par:
e x Des crises bilatérales, cloniques ou tonico-cloniques
x Durant moins de 15 minutes, ne se répétant pas au
cours d'un même éPisode fébrile et
CRISE r Ne comportant aucun signe de localisation critique ou
CONVULSIVE post-critique.
HYPERTHERMIQUE x La convulsion survient typiquement dans les 24
heures après I'installation de la fièvre, lors de I'acmé
ou CONVULSION
ou de la défervescence thermique'
FEBRILE
- L'origine de la fièvre est virale dans 95% des cas'
- EEG : n'a pas d'intérêt dans cette situation'
(dossier ECN e )
- Traitement:
xAntipyrétiques:mesurepréventiveessentielle'encas
de fièvre > 3B'C. Paracétamol (60 mg/kg/j) en prises
fractionnées avec contrôle périodique de la
température rectale et poursuivi 24 heures après la
défervescence thermique'

b-Les convulsions fébriles <<compliquées >t

- Début avant 1 an ; antécédents familiaux d'épilepsie
fréquemment retrouvés.
- Caractérisées par (critères de gravité) :

x Des convulsions asymétriques ou unilatérales'

cloniques, de durée > 15 minutes, suryenant en salves
au cours d'un même éPisode
x Déficit post-critique d'intensité variable et de durée
< 48 heures'
xCetypedecriseconstitueenfaitdevéritablesétats
de malfébriles.

t',lffi'
 KB NEUROLOGIE

- Bilan : La présence d'un seur de ces critères d" gr"uiteffir,,

CRISE un bilan neurologique soigneux (EEG, pL et neuro-imagerie)
CONVULSIVE suivi d'un traitement anti-épileptique prophylactiqutr
HYPERTHERMIQUE (valproate), poursuivi 2 ans au moins après la dernière
convulsion.
ou GONVULSION
Traitement : diazépam (Valium@) intra-rectal à la posologie
FEBRILE de:
0,5 mg/kg sans dépasser 10 mg.

(dossier ECN e )

Peuvent survenir en I'absence d'antécédent épileptique et en

I'absence de maladie épileptique ultérieure.
CRISES ISOLEES,
C'est le cas de certaines crises partielles simples isolées de
ETATS DE MAL I'adolescence
ISOLES

il-cBtsEs UTtQUEMENT P,EOVOQUEES pAR EVENEMENT

TOXIQUE OU METABOLIQUE

Ces crises, extrêmement fréquentes, représentent un des plus importants groupes

des
enquêtes épidémiologiques d'incidence.
L'identification et la prévention du ou des facteurs déclenchants doivent permettre
d,éviter un
traitement anti-épileptiQue prolongé.

LES POINTS FORTS

I La crise d'épilepsie est liée à une décharge paroxystique d'une population
neuronale.
a ll faut distinguer la crise. d'épilepsie qui consist" én un événement i.àrÀ o" rË;i"Ë;"
'maladie qui,est;carâc1éfsée par,la répétition de crises.
ll existe deux types de crises : crises généralisées et crises partielles (simples,
r

complexgS,'secgndai.remeltgénéralisées). .:, \ ''-.--'

Les crides,oiépiiépsie sont':' . " l

- soit idiopathiques soit secondaires à une pathologie neurologique

- Une urgence thérapeuthique ; l'état de mal épileptique ert une urgence absolue.
Le traitement est basé sur la cause (si l'étiologie esi retrouvée), sJr oes
mesures
dlhygiène de vie et enfln sur un traitement de fônd anti-épiléptiqr".

318
 DEFICIT NEUROLOGIQUL: RECENT.
. .- CHAPITRE 17

DEFICIT NEuRoLoGIQUi+Ëfit^F}lÏ
MEMBRES
DEFICIT MOTEUR ET/OU SENSITIF DES

3"'u TouR
1"'TouR
Quesfion 192 : Déficit neurologique récent'
a
ll. ' DiagnostiQuer un déficit neurologique récent'
,o"ir,r,"rËs sifuarions d'urgence * !:.:n:,'.t*''"" l':::en
F= charge'
'
ul lii *i';;;;
Q{restion 301 : Déficit moteuretlou sensifif des
membres'
dl
o r"r'*,i,i
uçvattL, UII wç"v" r"iJ*
ou' ,"n",tif des membres.
arsumenter.tes nnn3ioa:l^s
les exâlnêt1s complémentaires pertineints'
hypothèses diagnastiques, iustifier '

DEFICIT MOTEUR

de périphérique'
l-SEMIOLOGIE : permettant de distinguer une atteinte centrale
ti9Y". ensemble de sYmPtômes
,t
traiuisant une lésion du neurone périphérique'
a-Les signe s évocateurs sont "
Déficit moteur :
x D'intensité variable' caractérisé par :

+ Augmentation du ballant' hyper-extensibilité'

ou
tà;;;iti"; systématisée à un territoire radiculaire
trJnculaire'àmyotrophie(faitsuiteaudéficitmoteur)'
de Babinski
- Réflexes : ROT abolis' pas de signe
- Troublesvasomoteurs périphériques'
b-Cas fréquents
1') NERF FACIAL
à la lésion' touche les
DEFICIT MOTEUR - PF périphérique : hémiface homolatérale
PERIPHERIQUE territoires faciaux supérieurs et inférieurs
x Au repos : visage asymétrique' traits
et bouche déviés
labiale abaissée' sillon
du côté sain' commlssure avec
nutJ#ni"n efiacé' fente palpébrale-plus ouverte
sourcil' rides frontales effacées
"Àut""O'
l;J;;|L".'
"j uur* : sisne de chartes Be*
(te slobe
oculaireseporteenhautetendehors,lapupillese
cache sous la paupière supérreure)
de virgule faisant
Montrer les dents : bouche en forme
du côté sain
upputuitt" incisives et molaires
et salivaires du côté
x Diminutron des sécrétions lacrymales
atteint

3{9
 KB NEUROLOGIE

Perte du goût sur les 2/3 antérieurs dË laGngre

- N.B. : PF'centrale
x Hémiface controratérate à ta résion, prédomine
sur re faciar
inférieur
x Dissociation automatico_réftexe : patient ne pouvaril
exécuter des mouvements volontairets, mais it le peut
lors
d'une mimique (émotion)
x Hémiplégie souvent assocée
. x Signes : effacement du pti nasogénien, chute de tet
commissure rabiare, occ!usion patpé-brare possibte,
réfrexe
cornéen conservé.
2")NERF RADTAL
- Nerf de l'extension de I'avant_bras et de la main
- Signes :
x paralysie de I'extension : coude, poignet, 1",u phalange
des doigts ; paralysie de l,extension e-t de l,abduction
pouce
d'
x Main tombante
x ROT tricipital aboti.
3) LES/O/V RADTCULATRE: sciatique 51
Les fibres nerveuses du nerf sciatique proviennent
des racines L4, Ls, s1, s2
et 53
- Douleurs :
x Trajet : face postérieure des cuisses et motet,
derrière
malléole externe, plante et derniers orteils
DEFICIT Type : douleurs mécaniques impulsives
MOTEUR ê "x Attitude antargique : rordose rombaire, raideur
rombaire
PERIPHERIQUE basse, contracture réfrexe des muscres paravertébraux
x Signes. : Lasègue (I,élévation progressive du Ml
en
extension décrenche ra sciatargie à partir d,un
certain
angle à chiffrer), signe de la sonnette.
- Déficit moteur :

x Au début : re déficit moteur est discret touchant

ra frexion
plantaire des orteils
x Stade plus avancé : le patient ne peut se mettre
sur la
pointe du pied, marche sur bord interne du pied,
ne peut
décoller le talon du sol
x pas de syndrome pyramidal.
- ROT : réflexe achilléen S1 aboli
- Troubles sensitifs : hypo-esthésie bord externe du pied et 5eme
orteil.
4") LESIoN TR)NCULAIRE: exempre sciatique poprité
externe spE
- contourne re cor du péroné et se divise en nerf tibiar antérieur et
musculo-cutané
- Commande I'extension dorsale du pied et des orteils (steppage
si
atteinte)
- Le muscle jambier postérieur est innervé à partir de
la racine L5
- Le nerf saphène externe est sous_cutané dans le 1/3
inférieur de
la face post. de la jambe
- L'arc réflexe achilléen comprend des fibres nerveuses du
sciatique poplité interne

2-Syndrome myogène (cf.).

3-Syndrome de la jonction neuro-musculaire ou s rome M

,,:320,'::
 DEFTOT NEURoLoGleuE REcENT - C FIAPITRE 17

TABLEAU
Comparaison de signes cliniques des principaux syndromes moteurs

Syndrome
Syndrome Syndrome Syndrome
neurogène
pyramidal myogene myasthénique
périphérique
Ë
Ë
Proximal et
g Peut toucher un muscle,
Prédomine sur les symétrique, peut
Ê
F
territoire tronculaire,
muscles fléchisseurs toucher face et tronc.
hflclt moteur radiculaire
Atteinte sélective de
Plutôt proximal
aux Ml, extenseurs
Distal, bilatéral et
aux MS certains muscles
symétrique

Discrète ou absente Amyotrophie ou

lm,yotrophie +++ a
Due à I'immobilisation hypertrophie
Tonus Spasticité HVpotonie Hypotonie Normal

ROT Vifs et diffusés Faibles ou abolis Normaux Normaux

RCP En extension (BBK+) En flexion (BBK-) En flexion (BBK-) En flexion (BBK-)

Fasciculations Absentes

Réflexe idio-
Présent Présent Aboli Présenl
muspulaire
ïracé neurogène eVou
Tracé myogène, VC Bloc neuro-
EMG Normal VC anormales
normales musculaire

Aire somato-motrice
du cortex cérébral ('1 )

Centre ovale (2)

_,r' Thalamus (3)
DEFICIT Capsule interne
MOTEUR
CENTRAL Tronc
cérébral Noyaux moteurs
des neffs crâniens
Décussation bulbaire (4)

Vers la moelle
du faisceau

321
KB'NEUROLOGIE

1-Syndrome pyramidal
Ensemble de signes apparus après lésion de la voie motrice principale
a-Rappel anatomique
- Trajet de la voie pyramidale
- 1'' neurone:cortical, la cellule (1) pyramidale, située dans lir
couche V de la circonvolution frontale ascendante. Du
distribution somatotropique (cf. p. 8). Les fibres de ces cellukrs
forment le faisceau pyramidal
- Le faisceau pyramidal traverse : centre ovale (2) puis capsulo
interne, pédoncule cérébral (3), protubérance puis la pyramiclo
bulbaire, lieu de la décussation (4).

b-Sfade de la paralysie flasque

1") Déficit moteur:sévère et massif suite à une lésion aiguë
Epreuves: '

- MS : bras tendu (creusement de la main, pronation du pouce,

chute du MS)
- Face : rechercher une asymétrie lors de < fermer les yeux,
montrer les dents >

- Ml : épreuve de Barré (sujet à plat ventre jambes relevées à

angle droit), épreuve de Mingazzini (sujet sur le dos cuisses et
jambes à angle droit)

2') Tonus musculaire : hypotonie

- Mise en évidence par : l'exagération du ballant, une hyper
extensibilité
DEFICIT
MOTEUR 3') Réflexes : ROT abolis, RCP en extension (BBK+)
CENTRAL
c-Stade de la paralysie spastique
1") Définition :

- Lésion d'installation progressive ou suite à un stade de

paralysie flasque
- lntéresse les muscles les plus volutionnels : fléchisseurs des
MS, extenseurs des Ml

2') Hypertonie pyramidale :

- Diminution du ballant :
x MS : bras en rotation interne, coude semi-fléchi, avant-
bras en pronation, main dite en < poing >
x Ml : cuisse en rotation interne, en adduction et légère
flexion, jambe en extension, pied en varus équin
- Hypo-extensibilité
- Résistance aux mouvements.

3') Réflexes :

- Hyperréflectivité : ROT vifs, polycinétiques (plusieurs groupes

musculaires), diffusés (extension de la zone réflexe), clonus de
la rotule et du pied (séries de secousses musculaires de rythme
régulier lorsque le muscle est sous tension)
- Signe de BBK + (RCP en extension majestueuse)
- Réflexes de défense : triple retrait du Ml

2-Syndrome extrapyramidal : cf. maladie de Parkinson

ndrome cérébelleux (cf. flèche)

322
 rli

DEFICIT NEUROLOGIQUE RECENT - qHAPITRE 17

.DIAGNOSTIC
TopograPhie Topographie
radiculaire tronculaire radicu laire tronculaire
Grând n. æcipital
Pelit n. æcipilal
N. ophtalmique
crand n. auriculairê
N. mandlbulaire
Grand n. arriculaire N. ceruical transverse
Bânches cutaffées du rameâu dorsal
N. ceryical transverse Cu n. spinal
N. sus-claviculâire N. sus-claviculaire
N inte.costaux Erarches cutanées lat.
1. Rameaux cutanés affl. des û. intereoslaûx
c4 2. Rameàux cutanés lat.
ï2 N. circonllexe {axlllaire)
T4 N. accessoire du brachial N. brachiâl cutané post
cutané ini, et inier"
T6 costohumêral

ï8 - N brachial oul,ané inl

N. antébrachial ætané post.
{radial)
ï10 N muscu{ocutané
N. musôuloculané
T12
N brachial cuiané int.

N. médian

N cubit;rl
N. g(and abdomino
qénital
N. gRnd abdominogènital
N. petil abdominogénital
N. fassisr culané moyen
N. qénitærural N. obturaleur
- N. obturaieur N. cruaal
N. 1émoræu1ané N. lémoræutâné
N. ca!ral \ N. du pelit sciatique (fémoral
N. saphène int cutané post.)
' N. saphène pértrier (cutané
N. saphene Péronaer (cutané
sural lât.)
sural lat.)
N. saphène ex1.
N. cutané péronier {Pétoorer
superiicieD
N. sâphène exteme N, câicanéen

N. tibial ant. {Péronier P.of.nd) N. saphène ini.

Brânches plantâires du n. tibial post.

cae
 re

KB NEUROLOGIE

LOCALISATION LESIONNELLE PERIPHERIQUE

1-Syndrome neurogène
a-Aux membres supérieurs (MS) : tableau
b-Aux membres inférieurs (Ml) : tableau

Sémiologie et topographie tronculaire, distinction avec lésion radiculaire

Distinction avec
Tronc nerveux Déficit moteur Déficit sensitif Réflexe
lésion radiculaire
Abduction de Moignon de C5 : il existe une
l'épaule l'épaule atteinte du biceps
(deltoïde)
Extens"av-b. Face post. bras et Tricipital C7 : le muscle long
(triceps) av-bras supinateur est respecté
Flex'AB Face dorsale et
(1.supinateur) externe de la main
Extens"poignet
(radiaux), doigts

lnterosseux, 5"'" et moitié C8-Dl : tous leurs

adducteur du interne du muscles sont atteints,
pouce (signe de 4è'" doigt notamment atteinte
Froment) thénarienne (médian)
Pronation av-b. Moitié ext. de la
flexion poignet paume ) moitié
(palmaires), ext. du 4è'" doigt
flex"doigts et Face dorsale
fi'téd iân::,:r,':,:,::r' pouce, court . 2 dernières
abducteur et phalanges des
opposant du 2"t" et 3"tu et
pouce moitié du
4è'" doigt
Méralgie
(paresthésie face
externe cuisse
Flexion hanche Face interne Rotulien L3-L4 : déficit incomplet
(psoas) cuisse et jambe L3 : respect sensibilité
Cruiâl Extension du jambe
genou L4 : déficit jambier
(quadriceps) antérieur
Jambier ant., Face externe de la L5 déficit du moyen
péroniers jambe et du dos du fessier
latéraux pied
Extenseur
commun des
orteils
Triceps sural, Plante et bord
Muscles externe du pied
plantaires

2-Syndrome de la jonction neuro-musculaire (cf. Myasthénie)

3-Syndrome myogène (cf. Fiche de synthèse)

324

LoGALISATIoNLESIoNNELLEGENTRALE
orientationtopographiquelésionnelleenfonctiondutypedesyndromepyramidaI
Syndrome PYramidal
Hémiplégie ProPortionnelle
touchant la face
Hémiplégie non ProPortionnelle
touchant la face, à
prédominance distale
Hémiplégie touchant la face
Hémiplégie resPectant la face
(de même côté)
Hémiplégie resPectant la face
Monoplégie non
proportionnelle
Monoplégie d'un Ml
Tétraplégie ou ParaPlégie
DEFICIT NEUROLOGIQUE RECENT -
Localisation de la lésion
Capsule interne, Protubérance
Cortex controlatéral :
circonvolution l'rontale
ascendante
MésencéPhale controlatéral
Protubérance inférieure
controlatérale
.
Bulbe controlatéral
Cortex controlatéral
(somatotroPie)
Moelle dorsale
Cortex bilatéral au niveau des
lobules Paracentraux
Moelle cervicale (t C4 =
tétraPlégie)
Moelle dorsale (ParaPlégie)
CHAPITRE 17
Signes associés
Troubles : sensitifs
homolatéraux, HLH,
phasiques, crises
d'épilepsie, aPraxie
idéomotrice
Paralysie du lll
controlatérale
PFP controlatérale'
paralysie de latéralité
oculaire controlatérale
Hémianesthésie tactile et
proPriocePtive
homolatérale, ParalYsie du
Xll controlatérale
Troubles : sensitifs,
proPriocePtifs
homolatéraux, thermo-
iorres controlatéraux
Niveau sensitif , sYndrome
sous-lésionnel et troubles
sphrnctériens
325
 KB NEUROLOGIE

III.DE MARCH E DIAGNOSTIQU E

1-Localisation lésionnelle périphérique

a-l nsta I I atio n progressive
- Poryneuropathie : atteinte bilatérale, symétrrque, distare, débutant aux Ml
(cf. chapitre)
- Mononeuropathie multiple : atteinte successive, asynchrone et
asymétrique de plusieurs troncs nerveux (cf. chapitre)
- Polyradiculonévrite (SGB) : déficit symétrique, à évotution ascendante,
parfois précédé d'un épisode fébrile ou une vaccination (cf.
chapitre)

b-lnstal lation brutale : trau matique

- Exempre : pararysie radiare par fracture de ra métaphyse
humérare,
paraprégie ou tétraprégie par fracture rachidienne, hémiprégie
par
hématome cérébral traumatique

CLINIQUE:
CONDITION
DE
SURVENUE

Tumeur de type métastase avec aspect en Aspect d'lRM normale

cocarde dans la région occipitale droite
(tRM)

2-Localisation lésionnelle centrale

a-l n sta I I atio n b r u tal e
Spontanée :

x constituée: vascuraire (AVC hémorragique, AVcr), raremenl

processus expansif
x Régressive : AlT, SEp, crise d'épilepsie, migraine, hypogtycémie.
Post-traumatique :
x Contusion cérébrale
X HED, HSD
b- I n sta I I ati o n prog re s s ive
- Processus expansif, abcès du cerveau
- HSD chronique

326
 DEFICIT NEUROLOGIQUE RECENT - CHAPITRE 17

1 -Neuro-imagerie
a-RadiograPhies
- Crâne, rachis
- Buts : éliminer toute lésion traumatique (fracture)'

b-Scanner
_ Cérébral :
fracture, embarrure, hémorragie' ramollissement,
abcès, tumeurs cérébrales, HED, HSD
- Rachis : pathologie compressive médullaire evou radiculaire,
traumatique ou non traumatique (hernie discale, fracture de
colonne, tumeur, abcès, spondylodiscite)

c- lRM
Cerveau, moelle
lntérêt : visualise mieux la fosse postérieure, pathologie de la
substance blanche, tumeurs, moelle.

2-Exploration fonctionnelle
. EEG : crise d'épilepsie, valeur localisatrice
. EMG : affine le diagnostic (polyneuropathie, mononeuropathie
multiple, sGB) et il a une valeur localisatrice (lésion tronculaire ou
radiculaire (exp. sciatique 51 ou SPÊ))
, potentiels évoqués : surtout PEA dans le diagnostic de sEP

3-Autres
. PL : pathologies inflammatoires (SEP), infectieuse (méningo-
encéphalitè, abcès, épidurite), pathologie tumorale (cellules
néoplasiques éventuellement, anticorps anti-Hu, anti-Yo)'
KB NEUROLOGIE

DEFICIT SENSITIF
I-RAPPEL ANATOMIQUE
Le système sensitif comporte : récepteurs + voies afférentes (lemniscal et extra-lemniscal).

1 -Sensibilité superficielle ou cutanée

a-Au tact ; sensibilité tactile, fine et grossière, fait appel à des
mécano-récepteurs (terminaisons encapsulées)
b-A la température ; sensibilité thermique ; thermo-récepteurs (t.
libres)
SENSIBILITES
c-A la douleur; sensibilité douloureuse, nocicepteurs (t. libres).
ELEMENTAIRES
(au niveau 2-Sensibilité profonde ou proprioceptive
périphérique) ' Récepteurs : dans les fuseaux musculaires, les tendons, les os et les
articulations.
' Sens de position et conscience de l'état des contractions des
muscles.

ll s'agit deperceptions complexes, à la fois superficielles et profondes,

interprétées par les centres supérieurs, peuvent resler inconscientes ou
devenir conscientes.
. Sens des positions ou statesthésie : renseigne sur les attitudes
SENSIBILITES segmentaires
COMPLEXES OU . Sens du déplacement (kinesthésie) : mouvements actifs et passifs
GNOSIQUES des membres et du tronc
' Retonnaissance des objets au toucher ou stéréognosie : analyse
des perceptions et de la fonction symbolique de I'intelligence qui
permet d'évoquer l'objet.
Transforment une stimulation en un message afférent. ll en existe 3 grands
types :

1-Récepteurs cutanés : transmettent les sensations thermiques, tactiles

et douloureuses

2-Récepteurs proprioceptifs
. Situés dans les fuseaux musculaires, les tendons, les fascias, les
RECEPTEURS ligaments os et les articulations
SENSITIFS . Renseignent sur :
- La position du corps dans I'espace
- Force, direction et amplitudes des articulations en mouvement :

kinesthésie
- La pression : douloureuse ou pas.
3-Récepteurs viscéraux
. Récepteurs + nerfs périphériques - ME par les racines
rachidiennes postérieures
VOIES
. Ganglion spinal : renflement de la racine postérieure, contient le
corps cellulaire du 1u'neurone sensitif pour toutes les sensibilités du
AFFERENTES
dermatome correspondant.
(au niveau . A chaque nerf rachidien correspond un métamère médullaire
central) ' Des chevauchements existent entre les différents dermatomes
puisqu'une zone cutanée donnée est dépendante de plusieurs
racines.
 DEFICIT NEUROLOGIOUE RECENT - CHAPITRE 17

Somatotopie au
niveau de l'aire de
projection
somatique primaire
(S1) (circonvolution
pariétale
ascendante)
Thalamus

Mésencéphale

Collatérales de la voie Protubérance

extralemniscale à Ia
formation réticulée du
/
tronc cérébral
Lemniscus médian Bulbe supérieur

Bu Ibe inféri eu r (rég ion

de Ia décussation de Ia
Noyaux gracile voie Iemniscale)
et cunéiforme
Voie Iemniscale
r (sensibilité discriminative)
Pyramide bulbaire

VOIES (sensibilité thermo-

algésique)
AFFERENTES
(au niveau central Diagramme des voies somesthésiques
(Système lemniscal et extra-lemniscal)

1-Système lemniscal : sensibilité proprioceptive

. Véhicule les afférences sensitives épicritiques
. Emprunte le lemnisque médian (ruban de Reil), voie directe et rapide
. Récepteurs encapsulés, fibres myélinisées, de gros calibre,
conduction raPide
. A leur entrée dans la ME, les fibres se divisent en branche
ascendante et branche descendante (de moindre importance)
. La majorité des fibres ascendantes montent directement dans les
cordons postérieurs homolatéraux formant ainsi les faisceaux gracile
et cunéiforme (Goll et Burdach)
. Elles font un 1"'relais dans les noyaux gracile et cunéiforme (partie
inférieure du bulbe)
. Le 2ème neurone y prend naissance, croise la ligne médiane,
emprunte le lemnisque médian et se termine dans le noyau ventro-
postéro-latéral (VPL) du thalamus où prend naissance
. Le 3"** neurone qui se termine dans le cortex somesthésique
primaire et secondaire (circonvolution pariétale ascendante s1 et
versant supérieur de la sissure de Sylvius 52 respectivement)
. ll existe une organisation somatotropique (homonculus sensitif) aux
niveaux 51 et 32.

329
 KB.NEUROLOGIE

2-Système extra-lemniscal (spino{halamique thermo-atgique)

Atteinte de la voie spino-

thalamique lors du croisement
par une syringomyélie :
IRM cervicale en coupe sagittale
et en séquenceT2: hypersignal
centro-médullaire correspondant
à une cavité syringomyélique.
A noter un < bloc > cervical C4_
c5.

VOIES ' Véhicure res afférences sensitives protopathiques,

conduction prus
lente
AFFERENTES . Récepteurs libres et thermo-récepteurs
(au niveau ' Fibres : petits caribres, faibrement myérinisées (type
A derta, VC 35
central) m/p) ou non myétinisées (type C, VC 0,5 m/s)
' Rerais : dans ra corne postérieure de ra ME. A chaque
étage, y ir a
une intégration des informations et un système de contrôre
de ra
nociception
' Le 2è'" neurone : croise ra rigne médiane en avant du canar
épendymaire et rejoint re faisceau spino-tharamique dans
re cordon
antérieur controlatéral.
. Voies ascendantes : se divisent en 2 faisceaux
- Néo-spino-tharamique : perçoit |intensité et ra rocarisation de ra
douleur, température et du tact grossier :
x ll gagne le noyau VpL homolatéral. Système oligo_
syna.ptique
x Le 3"*u neurone va sur le cortex pariétal
- Réticuro-spino{haramique : perçoit ra majorité des sensations
diffuses (tact grossier, température et douléur)
x :

Système murti-synaptique. Le 3è*" neurone va sur

re
cortex pariétal
x Les fibres gagnent ra substance réticurée du tronc
et res
noyaux intra_laminaires du thalamus
x ll existe des projections vers l,hypothalamus et le
système limbique expliquant les réactions
neurovégétatives et la composante émotionnelle
respectivement accompagnant la douleur.

3-Sensibilité de la face (cf. Névralgie du V)

330t
 DEFICIT NEUROLOGIQUE RECENT - CHAPITRE 17

LINI UE
1-Eléments à Préciser
. Siège, intensité, irradiation, type
. Caractère : spontané ou provoqué, permanent ou
paroxystique
. Facteurs aggravant ou améliorant

2-Types des troubles fonctionnels subjectifs

: sensation de brÛlures, de striction, fulgurantes en

-Lessignesévoquentuneatteintecordonalepostérteure:signe
de Lhermitte ict. srnl, douleurs constrictives (sensation
d,étau

SIGNES ou de broiement)

TIONNELS - Névralgie du V'

SUBJECTIFS
b-Paresthésie
- Anomalie sensitive non douloureuse perçue sans âucufre
stimulation aPParente
- Types : fourmillement, engourdissement' picotement' peau
cartonnée, courant d'eau chaude ou froide, décharge électrique
Existe le plus souvent dans les atteintes du SNP et
ME par
- du système lemniscal
lésron des grosses fibres myélinisées

c-Dysesthé.sie..termegénériquedésignanttoutesensationanormale
provoquée ou.non Par un stimulus

. St" ætient calme et relâché, les yeux fermés ou bandés

. Êviter d'influencer le patient, questions neutres

1-Examen de la sensibilité tactile

a-Distinction .'entre attouchement léger et pression

b-Disc ri m i n atio n tactil e

faire dire
- Outils : ouate, compas à 2 pointes écartées de 2 cm'
EXAMEN DE LA aumalade<touché>quandilressentuneexcitation'faire
Préciser s'il Y a 1 ou 2 Pointes
SENSIBILITE : la distance minimale de perception distincte est
- Normalités
{slGNES variableenfonctiondelarégion(de2mmàlapulpedesdoigts'
oBJECTIFS) 6-7 cm dans le dos)

c-Sensibilité à la Pression
- Outil : doigt ou objet obtus
- Exercer une pression : pas trop forte (douleur)' isotherme

331,
KB NEUROLOGIE

d-Résu/tafs '

- Anesthésie : de sensibilité
absence totale
cutanée ; rechercher tes timites
"Éf
EK,
- Anesthésie dissociée : perte d'une ou de 2 ''{' \-
sensibilités avec conservation des autres
sensibilités dans une zone donnée (syringomyélie, Browtt'
Séquard)
- Hypo-esthésie : diminution de la sensibilité cutanée aux stimull
spécifiques (pression, toucher léger et chaud ou froid)
- Hyperesthésie : exagération de la perception des sensatiortË
en réponse à un stimulus modéré (toucher léger ou caresse
cutanée)
- Allodynie : perception douloureuse voire atroce à un stimulus
ordinairement indolore (ex : sensation douloureuse aux
vibrations d'un diaPason)
- Allochirie : stimulus appliqué d'un côté et ressenti du côté
opposé du corPs
- Synchirie : stimulus appliqué d'un cÔté et ressenti des 2 cÔtés
correspondants.
- Hyperpathie : terme large ; phénomènes impliqués dans les
3 précédents

2-Examen de la sensibilité à la douleur

a-sensibilité dou lo u re u se s u perti cie ll e
- Utiliser, sans montrer au patient, pointe (piquer) ou tête
EXAMEN DE LA
. (toucher) d'aiguille
SENSIBILITE - On peut utiliser un algésimètre pour mesurer la pression
{srGNES nécessaire pour déclencher une douleur
oBJECTTFS) b-sensibi/if é douloureuse à /a pression (sur les structures profondes)
- On presse vivement avec un objet obtus ou on pince le tendon
d'Achille
c-Résultats
Analgésie : perte complète de la sensibilité à la douleur
Hypo-algésie : diminution de la sensibilité à la douleur
Hyperalgésie : réponse exagérée à un stimulus douloureux

3-Examen de la sensibilité à la température

. Moyens . une éprouvette d'eau chaude et une autre d'eau froide
appliquées alternativement dans un ordre variable
. Thermomètres dans les éprouvettes pour déterminer les seuils des
sensations

4-Examen du sens postural (kinesthésie) : yeux bandés ou fermés

. Bouger un membre lentement dans toutes les directions, le placer
dans une position donnée ; si le sujet ne parvient pas à placer son
autre membre dans la même position : le sens postural est alors
perturbé.
. Saisir le gros orteil (bords latéraux), le bouger en avant et en arrière,
s'arrêter à une position donnée, faire préciser s'il est orienté vers le
haut ou vers le bas
. L'absence de sens postural s'accompagne de positivité de l'épreuve
deR Le patient peut corriger les yeux ouverts.

.,332,,
 DEFICIT NTUNOTOCIOUE RECËNT. CHAPITRE 1.7

s-E*"*"n du sens vibratoire : la pallesthésie

'PerturbéedansleslésionsdescordonspostérieursdelaME,
s'atténue avec l'âge
.Technique:diapasonenvibrationsurstyloTderadiale,olécrâne,
et quand
malléole. raire piéciser au patient s'il ressent une vibration
elles,arrête(enlecomparantavecl,examinateurlui-même)puisla
DE LA coter (ex : sur 6, pallesthésie normale = 6/6)
LITE
6-Stéréognosie
(slGNES .PossibilitédereconnaÎtreformeetdimensionsdesobjetsparle
oBJECTIFS) toucher
.Astéréognosie:pertedecettesensibilité,observéedansleslésions
pariétales, thalamiques ou spinales
Graphesthésie : est une forme de stéréognosie'
consiste à
'
reconnaîtredeschiffresoudeslettresdessinéssurlapeau(paume
de la main).

II.ARGU
neurologique (sensitif' moteur' ROT
selon la topographie lésionnelle découverte à I'examen
cérébral
etc.) : atteinteàu SNP, ME, tronc cérébral ou hémisphère
: interrosatoire (âse, habitus, mode d'installation etc')
EMG'
ilir ïî;;;;;;'i"o"nraphique
PES et d'autres examens selon orientation étiologique'
t troubles sensitifs dans le territoire du nerf lésé
I lrritation du nerf (hyperesthésie et des paresthésies)'
destruction du nerf
hypo-esthésie ou anesthésie de tout type), inflammation
ou névrite
pâlt prouoquer tous ces troubles à la fois' avec en plus une douleur
spontanée ou des douleurs à Ia pression)'
1'Lésions radiculaires
.Déficitssensitifslimités,detopographieradiculaire(dermatome)
.Etiologiespossibles:herniediscale(lombaire++),noduledisco-
ostéophytique(cervical++)'tumeurs(vertébrales,épidurales,
intradurales, intramédullaires)'
2-Lésions Plexiques
assocles
a-Topographie; pluriradiculatre, déficits moteurs et ROT
b-Etiotogies .' locales ou locorégionales à type de
:

LESIONS -Traumatisme:plexusbrachial++plusexposéqueleplexuslombo.
DU SNP sacré
-Compression:abcèsouhématomedupsoas(p'lombaire)'défilé
scalénique (P. brachial)
- Lésions obstétricales ou chirurgicales
- lnfiltrations tumorales : syndrome Pancoast-Tobias (p' brachial)'
tumeurs Pelviennes
- Systémiques : diabète (p lombaire)' infection' maladies
inflammatoires'
3-Lésions tronculaires
. Topographie tronculaire (radiale' crurale etc')
4-PolyneuroPathies
a- P o Iy ra d i c u I o n év r ite s
b-Polyneuropathies distales : polyneuropathies

222
lrritation et destruction : provoquent t". *er*. tr*0t". q* G
mais la topographie est radiculaire (C5, CS,
14, LS etc.)
Lésion irritative (hernie discare cervicare ou
rombaire , zona): doureurt ,
intenses et persistantes (impulsives en cas
d,hernie)

Topographie métamériquu, .ynOrorn rvvrvrrrrçr .

cf. pathologie ME

n:
{
..
:a
b-Devant la susPicion de SEP
. Peuvent mettre en évidence plusieurs lésions (surtout asymptomatiques)
dans des régions différentes de la sub. blanche
. Peuvent aussi détecter Ces anomalies passées inaperçues à I'lRM.

c-Autres pathologies
utiles pour mettre en évidence ou dépister des anomalies du sNC
dans :

. slDA, Lyme, LED, neurosyphilis, dégénérescences spino-cérébelleuses,

paraplégies spastiques familiales, déficiences en vitamine 812
. Traumatismes médullaires : étudient la sévérité de la lésion (la présence
ou la récupération rapide d'une réponse corticale lors de la stimulation
d'un nerf en dessous du segment médullaire atteint indique une lésion
incomplète et un meilleur pronostic de récupération).

2-EMG ou électromYograPhie
a-Technique
. Enregistrement de I'activité électrique du muscle, au repos et durant
I'activité à l'aide C'une électrode-aiguille insérée dans le muscle.
. Unité motrice : comporte neurone de la corne antérieure, son axone
avec ses jonctions neuro-musculaires et I'ensemble des fibres
musculaires innervées par cet axone.

b-lntérêts
. Dans la détection et la caractérisation des maladies de I'unité motrice
sous la forme de 2 types de tracé : neurogène et myogène
. Lors des atteintes neurogènes :
- L'aspect du tracé peut localiser la lésion (corne antérieure, site
spécifique le long des axones : racine d'un nerf rachidien, dans le
plexus, le tronc du nerf périphérique jusqu'à ses ultimes
arborisations)
- Ne permet un diagnostic étiologique qu'associé au tableau
clinique et biologique. Evalue la sévérité d'une atteinte aiguë d'un
nerf périphérique ou crânien (présence de dénervation)
Valeur pronostique : I'EMG indique le caractère évolutif des
lésions dans les maladies chroniques ou dégénératives (SLA)

3-PEM ou potentiels évoqués moteurs

a-Définitions .' enregistrés sur le muscle ou la ME suite à une stimulation
(magnétique transcutanée) du cortex moteur ou des voies motrices
centrales

bJntérêts
. Diagnostique : détectent des anomalies, cliniques ou infracliniques dans
les maladies des voies motrices (SEP' SLA)
. Rôle topographique et pronostique (probabilité de récupération de la
fonction motrice après lésion des voies motrices ou AVC)
. Monitoring intra-opératoire de I'intégrité des voies motrices centrales
4-Etude des Vitesses de Gonduction Nerveuse (VCN)
a-Technique
. L'enregistrement de la réponse électrique d'un muscle à la stimulation
de son nerf dans 2 ou plusieurs points de son trajet permet de
déterminer la VC des fibres motrices les plus rapides entre les 2 points
de stimulation
. Normes : chez l'adulte, la VC aux MS est entre 50-70 m/s, aux Ml entre
40-60 m/s.
 b-lntérêts
. Complément de I'EMG de détection, permettant la mise en ôv
et l'évaluation de la pathologie neryeuse périphérique
. Topographique : elles déterminent :

- Si les symptômes sensitifs sont induits par une pa

proximale (VCN normales) ou distale par rapport au
rachidien
- Si le dysfonctionnement neuro-musculaire est lié à une mal
du nerf périphérique
Diagnostic différentiel : entre polyneuropathie et monone
multiple quand les données cliniques sont insuffisantes pour tra
Pronostique : dans l'évaluation et la réponse thérapeutique
maladies des nerfs périphériques
EXPLORATIONS . Physiopathologiques:
FONCTIONNELLES - Dans les neuropathies démyélinisantes acquises : VCN
ralenties + blocs de conduction
- Dans les neuropathies axonales : VCN normales ou
légèrement ralenties, potentiels d,action sensitifs faibles orJ
absents, dénervation à I'EMG.
' VCN + EMG combinés : attribuer un déficit périphérique (sensitif ou
moteur au niveau du petit doigt par exp.) à:

- Une lésion de la moelle cervicale,

- Une radiculopathie C8-D1
- Une atteinte du plexus brachiar : troncuraire inférieur ou
tronculaire antéro-interne
- Une lésion du nerf cubital

- JJt)
 ETATS coNFUSIoNNELS ET TRoUBLÊS DE LA coNScIÊNcE - CHAPITRE 18

: Chapitre 18 - ITEM N"199

ETATS CONFUSIONNELS
ET TROUBLES DE LA CONSCIENCE

1",ToUR 2u'" TouR 3"'" TouR

Diagnostiquer un état confusionnel et un trouble de la conscience
tdentifier les situations d'urgence et planifier teur prise en charge

ITEMS LIEES 24, 45, 63, 96, 133, 201, 206, 209, 214, 219, 230

IAGNOSTIC POSITIF
. Manifestations neurolcgiques très fréquentes en médecine, surtout
chez le sujet âgé,
. La confusion mentale

- C'est une désorganisation ou un déficit

'5
I

global et aigu de toute I'activité psychique et

du fonctionnement intellectuel æ
- Elle associe de façon plus ou moins m/-'tL
GENERALITES complète : obnubilation de la conscience,
désorientation temporospatiale (DTS), délire
onirique avec trouble des perceptions sensorielles et une
altération de l'état général
- C'est un état aigu (ou subaigu), témoignant d'une souffrance
cérébrale aiguë habituellement transitoire et réversible
- Elle se rattache ainsi le plus souvent à une cause organique.
- C'est une URGENCE MEDICALE.

1-Signes cliniques
a-Phase de début
. Peut être brutal, mais il esf Ie plus souvent rapidement
progressif sur quelques iours
. Les prodromes sont .'
- lnversion du rythme nycthéméral : insomnie nocturne,
somnolence diurne, fluctuation des symptômes au cours du
nycthémère avec nette aggravation le soir
- Obnubilation, cauchemars, céphalées, asthénie, anorexie
DIAGNOSTIC - Mutisme, idées délirantes, et d'autres signes en fonction de
l'étiologie
CLINIQUE
- Fait essentiel, ces symptômes, fluctuants, sont entrecoupés par
des périodes de lucidité
b-Phase d'état
. La présentation du confus :
- Terne, négligée, désordonnée, refus de s'alimenter
- Aspect hébété, regard lointain, parole incompréhensible
(langage pauvre, haché, hésitant)
- Le patient est ralenti, stuporeux ; cet état peut alterner avec des
accès d'aqitation aiquë
 KB NEUROLOGIE

. Troubles intellectuels :
- Obnubilation de la conscience (signe constant) et de la vigilance,
de degré variable, n,ayant p"s àe relation avec la gravité
du
pronostic
- Désorientationtemporospatiale
- Amnésie de tout type (antéro eVou rétrograde)
de l,épisode et
non sélective : oubli à mesure, fabulation, fausses
reconnaissances
- Perptexité anxieuse (spécifique de l,état confusionnel,
ilée aux
épisodes de rucidité intermittents. cera exprique en
actes hétéro ou auto-agressifs) et rend compte qu'ir fartie oes
est possibre
d'établir un contact avec un confus
- Troubles de I'attention, de la concentration, du jugement
- Possibilité de comportement de type apathique,
somnolent
Délire onirique (détire de rêve) :
- lnconstant, on le dénomme si présence d,un syndrome confuso_
onirique
- comporte des harucinations vécues intensément par re patient
- celles-ci sont essentiellement visuelles ; plus rarement auditives,
tactiles et cénesthésiques
- Thèmes : préoccupations professionneiles, zoopsies surtout. il
peut y avoir aussi de l,érotisme, des thèmes
mystiques famltiaux
- L'adhésion à ce délire est totale
* L',onirisme peut être à r'origine de comportements impursifs et
dangereux (hétéro-agression, défenestration)
Signes som ati q u es consfanfs ..

DIAGNOSTIC - Troubres du sommeir : insomnie nocturne contraste

et périodes de
'somnolence diurne.
CLINIQUE
- Altération de r'état générar : fièvre, sueurs, déshydratation
riées à ra
cause ou secondaires au comportement ou pâtient
(anorexie ou
refus de s'alimenter).
- Céphalée, tremblement, exagération des ROT
- Troubles végétatifs (augmentation du tonus sympathique) :
tachycardie, fluctuation de la TA
- Divers signes sont fonction de r'étiorogie et du
terrain
neurologiques (céphalées, tremblements, signes :

méningés),
cardiovasculaires (tachycardie), respiratoires

En résumé : signes particulièrer"nt éffi

- Le caractère aigu des troubles
I

- Les fluctuations sémiologiques

- Les hallucinations visuelles
- La perplexité anxieuse
- Les troubles du sommeil, et surtout
- La présence de facteurs organiques à |,origine
de cet état.

2-Formes cliniques
' Les formes frustes : elres peuvent être confondues
avec un début de
détérioration intellectuelle
Le délire aigu : caractérisé par une agitation psychomotrice
et un dérire
onirique pouvant se situer à ra frontière d'une bouffée
dérirante
I
Les formes agitées : aboutissant à des comportements
médico-régaux
I
Les formes stuporeuses

338
 ETATS CONFUSIONNFLS ETTROUBLES DE LACONSCIENCE - CHAPITRE 18

1-Syndrome démentiel
. Evolution lente et progressive, déficit intellectuel global sans troubles
de la conscience
. Mais un accès confusionnel peut inaugurer une démence : seule
l'évolution permettra de trancher

2-Autres psYchoses aiguës

. PMD :forme stuporeuse d'une mélancolie
' Manie (mais un état maniaque peut évoluer vers une confusion) : état
euphorique sans angoisse
' Accès catatonique d'une schizophrénie
. Bouffée délirante aigue (BDA) :
- Hallucinations moins souvent visuelles
- DTS mais pas de troubles de la vigilance
- Possibilité d'une intrication entre tlDA et confusion, ce qui
impose de rechercher une étiologie organique devant toute
DIAGNOSTIC
BDA
DIFFERENTIEL . Psycltose hallucinatoirechronique

3-Aphasie de Wernicke
. Atteinte spécifique du langage (paraphasies sémantiques)
. Pas de troubles de vigilance, de comportement ou de l'attention

4-lctus amnésique
. Amnésie occulte, brève (quelques heures) et transitoire (début et fin
brutaux)
. Pas de troubles de vigilance ou de comportement associés
. Préservation des autres fonctions intellectuelles, notamment le
jugement et l'orientation spatiale

5-Conversion hYstérique

II-ETIOLOGIES
, Temps essentiel du diagnostic, ne doit pas retarder le traitement symptomatique.
Etiologies les Plus fréquentes :
cérébral '. encéphalopathie métabolique
- Par atteinte globale de métabolisme carences) ou toxique (alcoolisme,
(hypoglycémie, anoxie, désordres électrolytiques,
drogues, médications diverses) ou en relation avec un sevrage
- Plus rarement par atteinte localisée.

1-Traumatique
. Contusion ou commotion cérébrale, HED, hydrocéphalie à pression normale
ORIGINË . L'HSD (Figure 2) associe : confusion mentale, stupeur, obnubilation'
NEUROLOGIQUE céphalées, hémiplégie homolatérale par onde de choc'

339
KB.NEUROLOGIE

Fig. 1 : IRM montrant une tumeur cérébrale

frontale

ORIGINE
NEUROLOGIQUE

Fig. 2 : TDM cérébrale sans injection :
hypodensité en forme de < croissant > dans
la région pariéto-frontale droite avec effet de
masse minime. Hématome sous-dural
chronique.
Fig. 3 : TDM cérébrale sans lV : exemple
d'AlC sylvien droit avec effet de masse
modéré

2-Vasculaire
. Surtout lorsque ces atteintes sont localisées au niveau des régions
temporo-pariétales ou préfrontales du cÔté droit chez le droitier
. AVC (Fig. 3), hémorragie méningée, hématome intracérébral,
encéphalopath ie hypertens ive (cedème cérébral ai gu )

3-Tumeurs cérébrales (Fig. 1)

. Soit directement par tumeur frontale : la lésion intéresse habituellement
I'hémisphère droit:
- La région du pli courbe du côté droit serait un lieu essentiel pour la
synthèse des données relatives au corps et à I'espace qui
interviendrait aussi pour éveiller l'attention au monde extérieur.
- D'autres lésions hémisphériques droites intéressant le lobe pariétal, le
thalamus, se compliquent également de confusion mentale dans la
mesure où ces lésions compromettent le fonctionnement du circuit
activateur de l'hémisphère droit (syndrome de négligence).

:,34Oi. i:.,:::::,r ::rr',i:,i.:rr::':.::r:,.tt.:l::

 'ls
i;1
. rItT
iiir
- CHAPITRE 18 {iii
ETATS CONFUSIONNELS ET TROUBLES DE LA CONSCIENCE lri;
;il

4-Comitialité
. Surdosage médicamenteux avant tout
+++

crise comittale généralisée avec confusion post-crrtique :

. phase post-
critique
ORIGINE .Crisetemporaiepartiellecomplexe,étatdemalpartielàexpression
EUROLOGIQUE confuse
. Confusion aPrès sismothéraPie'

5-surdosage médicamenteux chez un parkinsonien'

1-Toxique
cause d'état
a-Alcoolisme : L'alcoolisme est, en France, ta PrinciPale
confusionne, +++
.lvresseaiguë,simpleoucompliquée(boufféeconfuso-délirante)
.syndromedesevrage.'delirium-tremens,actuel|ementplusrarequele
délire alcoolique subaigu
.Encéphalopathiesalcooliques:carentielles(GAYET-WERNICKE voire
certaines formes débutantes de KORSAKOFF)
. Encéphalopathie hépatique chez le cirrhotique'
pancréatite aiguë
. Hypoglycémie consécutive à I'ingestion d'alcool'
. HSD et crises comitiales'

b-Médicamenfeuse
. Par rntoxication volontaire :

-Psychotropesleplussouvent,barbituriques'antidépresseurs
- Benzodiazépines : par surdosage ou sevrage
. Par surdosage :

(L-DOPA'
- Corticotdes, psychotropes, antiparkinsoniens
anticholinergiques, agonistes dopaminergiques)' anti-épileptiques
sels
- Autres : Olgitaiiques, isoniazide, méTloqurne' [OoOlVcémiants'
de lithium, cimétidine, Catapressan-' Aldomet*"'

ORIGINE c- P ar s u bsta n ces toxico ma nogènes

EXTRI\- . Par intoxication aiguë :
Amphétamines, cocaine, LSD, voire cannabis (accès
confuso-
NEUROLOGIQUE -
oniriques)
Barbituriques, opiacés (confusions stuporeuses)' le chloral' les
-
solvants.
. Par sevrage : barbituriques, amphétamines'
.Parintoxicationsaccidentellesetprofessionnelles:co,plomb,mercure,
bismuth,tétrachloruredecarbone'solvants'toxinesvégétales
(chamPig nons vénéneux)'

2-Métabolique et endocrinien ne
. Déshydratation (hypernatrémie), hyperhydratation intracellulaire
(hyPonatrémie) ; hYPercalcémie
. Troubles du métabolisme glucidique : diabète+++' précoma
hypoglycémique, acidocétosique ou hyperosmolaire
.Hypoxiecérébrale:parinsuffisancerespiratoire,choccardiovasculaire,
anàmie. De même, I'hypercapnie et I'acidose
.Endocriniennes:hyperthyroTdie(criseaiguëbasedowienne)'
surrénale'
hypothyroidie (précoma myxcedémateux)' insuffisance
hyPerParathYro idie
lnsuffisance rénale : encéphalopathie urémique ou
. troubles hydro-
électrolytiques de I'hémodialyse
' PorPhYrie aiguë intermtttente
 'l(g rveunoloerE

3-lnfectieuse
' Toute infection grave peut, de part ra fièvre et ra déshydratation,
entraîner une confusion surtout aux âges extrêmes
- Méningite, encépharite ou méningo-encépharite,
bactériennes ou virares,
tubercureuses, abcès du cerveau, reuco-encépharite secondaire â
certaines fièvres éruptives ou à la grippe
. Typhoide, paludisme, coqueluche, brucellose, syphilis,
toxoplasmose

4-Psychiatrique
' Diagnostic d'érimination après avoir ériminer res causes
somatiques
' confusion émotionneile à ra suite d'un traumatisme psychique
grave
' Au décours de certains accès dérirants, maniaques
ou mérancoriques,
intenses et prolongés, ou survenant chez un sujet
âgé
' Psychoses du post-partum : origine mixts (boureversements
endocriniens et affectifs de la maternité)
ORIGINE
Stratégie selon le contexte :
EXTRA. . Terrain : alcoolisme, personnes âgées, polymédications,
NEUROLOGIQUE tares multiples
. Confusion du vieillard
- Mode habituel réaction à diverses agressions
(changements d'habitudes, maladies,
hospitalisations)
- Apparaît quand res capacités d'adaptation du sujet sont dépassées
confusion postopératoire : dépend du terrain (âge,
éthyrisme, tares
somatiques).
lntoxication aux barbituriques, intotérance aux
antichorinergiques
chez les 3uy'efs âgés
choc émotionner intense : peut conduire à un état de
sidération ou de
confusion mentare agitée (à ra suite d'un deuir subit,
d'un accident). Les
raptus anxieux y son.t fréquents, avec risque de geste
suicidaire
syndrome confusionnel sans cause apparente .. penser
d'alcoolémie et de toxiques (médicaments et'CO
à doser
.r.tortj

ILEXATUENS EE ETIOLO
1-lnterrogatoire
' L'entourage et même Ie médecin traitant, par sa connaissance
ancienne du patient, peuvent apporter des renseign"r"nt.
précieux
au diagnostic étiologique
' Faire une enquête minutieuse sur res prises
médicamenteuses
habituellement prises par le malade
' Antécédents : épilepsies, traumatismes crâniens, toxicomanie,
troubles endocriniens
CLINIQUES
2-Examen clinique
a-Examen neurorogique : recherche de srgnes de tocatisation ou
d'un syndrome méningé
b-Exa men cl i n iq u e généra t
- Température, sueurs, état d,hydratation, TA, diurèse, poids
- Examen cardiovasculaire, pleuro_pulmonaire etdigestif
- Signes de maladies endocriniennes. etc

342
 EîATS CONFUSIONNELS ET'TROUBLES DE LA CONSCITNCT
- GHAPITRE {8

1-Examens quasi sYstématiques

.Hémogramme,Vs,CRP,crasesanguine'ionogrammesanguinet
urinaire, urée, créatinine, glycémie, calcémie
' Bilan héPatique, alcoolémie
. Recherche de toxiques dans le sang et dans les urines

2-Examens selon le contexte

a-Biologie
. Sérologie syphilis, amylase' gazométrie artérielle
. Alcoolémie, dosage des toxiques' HbCO
. TSH, FT4, FT3
PARACLINIQUES . Hémocultures, ECBU voire LCR en cas de fièvre ou
au moindre
doute
b-lmagerie
. Rx du thorax, Rx du crâne
. TDM cérébrale sans et avec injection en fonction de I'orientation
clinique(hémorr.agieméningée,proCeSSuSexpansif,lésionsfocales)
c-Autres
. EEG qur peut montrer des rythmes lents diffus orientant vers une
focalisation
. ECG, fond d'ceil, PL si syndro!9llgllgg
1-A court terme
.Dépenddel,étiologie,del.importancedeslésionsquelaconfusion
Peut engendrer et du terrain
. si l'étiologie est retrouvée et traitée précocement, l'évolution
est
habituellement réversible
. Non trai{é, et quelle que soit l'étiologie : possibilité de :

- Troubles mnésiques voire syndrome démentiel le syndrome

EVOLUTION ET - Forme grave : rare de nos jours ; c'est
par
PRONOSTIC confusionnel inalin ou < délire aigu >, d'évolution mortelle
hYPerthermie et hYPerazotémie

2-A long terme

. ll peut persister des idées fixes post-oniriques (conviction
de la réalité
de certaines scènes vécues pendant l'épisode)
. Parfois mode de révélation d'une démence

mentale est une URGENCE. Après confirmation rapide du

""rf**.
diagnostic, elle nécessite souvent une.HOSPITALISATION
avec mise
en ioute d'un bilan, d'un traitement et d'une surveillance'

1-Traitement sYmPtomatique
a-Encadrement et n u rsin g
. Milieu calme, pièce semi-éclairée ; fenêtres verrouillées ; retirer les objets
TRAITEMENT
dangereux
. physiques et les
Eviter si possible : de laisser le patient seul, les contentions
chutes chez les PA

b-correction des désordres hydro'étectrotytiques et métaboliques

'.349:l
 c-Réhydratation : per os de préférence
' 4 à 6litres de boissons/j, riches en sucre et en sers minéraux
. En cas d'agitation :
- Médicaments sédatifs per os ou par voie intramusculaire
x Neuroleptiques : tout en étant conscient du risque :

d'aggravatiol de la confusion qu,ils comportànt.

Ex.
LARGAC'1" 2s mg en tM x zli, HJràor' i;;";;; en cas
d'hallucinations importantes
x Benzodiazépines ou carbamates (EeUANIL@ jusqu,à 6 cp
à
400 ms/j)
- Passer les apports hydriques en 4à6x(1 LdecS%+4g
NaCt+ 1 g KCt)/j
Chez l'alcoolique : vitamine 81 1 glj, vitamine 86 S00
mg/j, pp 500
mg/j en perfusion ou lM

d-Arrêt de tout traitement antérieur pauvant entraîner

u ne confu sion
TRAITEMENT +++

2-Traitement de l'étiologie
' Arrêt des toxiques, mise éventuelle d'antidotes (Narcan"t, Anexate,D
etc.)
. Correction d'un trouble métabolique
. Antibiothérapie ou antiparasitaires
. Chirurgie en cas d,étiologie traumatique : évacuation d'un
hématome intracrânien
. Anti-épileptique,
' Prise en charge psychiatrique

3-Surveillance
' De I'efficacité et des effets secondaires de ra thérapeutique
. Clinique et paraclinique

344
 TRAUMATIsME cRnNlo-FAclnr-' CHAPITRE,
19

Chapitre 19 - ITEM N"201

2008
Dossier 8

2"'" TouR 3"'" TouR

1u'TouR
et recherche des complicafions préeoees :
,r"*r'(), d" gravité
zo Chez un brÛlé
"
u Chez un traumatisé abdominal
cn
l! Chez un traumatisé cranio-facial
F Chez un traumafisé des membres
o
ru Chez un traumatisé thoracique
dl Devant une plaie des parties molles
o
103,199,209
ITEMS LIEES
t T*"*". sans perte de connaissance ?
a
"*" ""
lmmobilisation cranio'rachidienne
a Urgence diagnostique et thérape'utique ,.; i.
Examencomplet,rechercheautreslésions'signesdegravité'scorede
Glasgow
a Scanner cérébral sans injection en urgence
a ài"qu" brèche,ostéo-durale
a Avis neurochirurgiéal
a ê"*r;-i"Jrcation-aux a nticoagutants
Gomplications ai guës et ctrroniques

I.GENERALITES
R"ptét""t".t l, plus fréquente des affections cérébrales
de la voie publique et
En relation essentiellement avec : accidents
accidents du travail
plus fréquent, même modéré'
Mécanisme lésionnel: choc direct le
jeunes entre 15 el25
Première cause de mortatité pour les sujets
EPIDEMIOLOGIE
ans
10% des traumatismes crâniens (TC) sont
des polytraumatisés
sont fréquentes'
Les séquelles neurologiques et psychiques

polytraumatisme
D''ffét".t ."1". qr'il s'agit d'un TC minime ou d'un
sévère
Nécessité ou pas d'une hospitalisation et/ou
de la réalisation
d'un scanner cérébral
Deux éléments à mettre en évidence lors
de la prise en charge :
PROBLEMATIQUES
LIEES AUX TC I'existence ou non :

- D'une perte de connaissance initiale

: os temporal proche de
_ D,un trait de fracture du crâne (ex
I'artère méningée moYenne)'

345
 l€ ittËUnoiQere , .,,. ,.,,, ,r , r

II-CLINIQUE
Respect de I'axe tête-cou-tronc
' savoir pratiquer res gestes d'urgences sarvateurs
. Hiérarchiser le degré d,urgence
des traumatismes constatés.
' Rechercher res critères permettant
d'affirmer |existence ou non d,un
. Poser ou pas I'indication d,un
scanner cérébral
TC et sa gravité
' Poser I'indication d'une hospitalisation
pour prévenir d'éventueles
comprications à di
. Ne doit pas retarder la réalisation
d,une TDM cérébralel
suspicion d'HED
. de I'accident (choc direct) er te
|ii:i.r"Æ1ype détai écoulé entrê
' Rechercher:
ANAMNESE - L,existence d'une perte de con (PC) permetta
distinguer res TC sans pc d".
Tct:lt"tJnce
- L'existence de mouvements
_ L'existence de troubles de la convulsifs
vigilance d,emblée
' : antécédents' ùres associées,
â::'ffi|;,r';,:'" arcoorisme,

1 -Règles fondamentales
. Supposé traumatisé crânien
ou non, le blessé doit faire
I'objet d'un examen exhaustif ..

- Listing des lésions

- Confirmer le TC
- Êtabtir une hiérarchie dans la gravité
des différentes lésions et
de reur traitement is'assur", r;
'urgence sup, constantes hémodynamiques, ;d;; des voieg
aériennes
rachis, etc); irràoirirution du
- Respect de l,axe tête_cou_tronc

2-Examen général
. Doit précéder tout autre geste
a-Cardiovasculaire
- Le TC pur n'est associé qu'exceptionnerement à un
état de choc
- Tout collapsus nécessite :
x Un déchoquage immédiat la mise
; en place d,un cathéter
central
4""j,ï:î":i"^^i:
" ponction son. etiotosie (en
\-" parricutier
r'srrrvu'rçr par
PdI ta
te
lavage du péritoine)
b-Respiratoire
_ détresse respiraroire
H;,aa,:Bî""n,0" doit être corrisé
ventitation assistée ou drainage rhoracique
[i|ij,ll; si

3-Exame_n neurologique et locorégional

a-Critères
chez un sujet stabitisé d,un poinr
àffi:nî de vue TA et
- Dépister .HED et toute composante
évorutive de r,état du bressé

34Sf:..:r:a,i:,i.f
 il:i
:ACIAL - CHAPITRE 19 t;
TMUMATISME CRANIO.I il

b-Examen neurologique
clinicien expérimenté
- Rapide et minutieux et fait par un
- ComPorte:
x Evaluation de la conscience et de la vigilance
" Recherche de signes de < localisation >
' de troubles
neurovégétatifs' de ROT' et du RCP
xEvaluationdelaforcemusculaire'dutonus;hypertonieou
rigidité
x Etude des Yeux:
+Recherchedeparalysieoculomotriceetenparticulierdulll
une mydriase (ou
Pupilles : symétriques ou non' rechercher
un mYosis)' uni ou bilatéral
+
Réflexes photomoteurs ; réflexes cornéens
+
Mouvements anormaux des globes
oculaires
x Recherche d'une paralysie faciale

at sy sté matiq u e
c-Exa me n to coré gi on

_Etatcutané:plaiessourcesd'hémorragie,fracturesous-jacente,issue
du LCR, voire de ceryeau (plaie cranio-cérébrale)
Ecoulements par le nez' I'oreille
(sang' LCR ou les deux)
- la mandibule et des dents'
- L'état de la face en particulier de
présentent
d-En pratique : 2 situations se
- SUJET CONSCIENT :
adaptées. et rapides, mais
x L'interrogatoire amène des réponses
I'existence d'erreurs et de fausses reconnaissances le fera
classer comme confus
x Rechercher:
: aphasie
CLINIQUE -. Difficultés de compréhension et d'exécution
Retard dans les réponses' difficultés de
+ concentration :

obnubilation
Endormissement dès I'arrêt voire Pendant les

incitations : stuPeur'
- SUJET GOMATEUX:
x Une description du patient devra être formulée de fusil' calme
x Sujet agiiO, pnotophobie' position en chien hémorragie méntngée
: penser à une
lorsqu'il est laissé au repos
traduite Par un coma dit vigil
x Sujet plus profondément comateux
:

+ Définir sa réactivité à la douleur

+ Flexion adaptée des membres visant
à supprimer un
stimulus désàgréable' ou la flexion
est non adaptée'
+Décortication:flexiondesMSetextensionhypertonique
des Ml
MS et extension
+ Décérébration : extension pronatton des
des Ml'
x Recherche de troubles végétatifs :
cardiaque ou de
Modification de la température, du rythme
la TA
+ Rash diffus, troubles vasomoteurs' sueurs"'
x CAT devant un sujet comateux :
+Mesuresderéanimationpourmaintenirlesfonctionsvrtales
+ReconnaÎtrel'existenced'originecérébraleaucoma(TDM)
+ Etablir une hiérarchie thérapeutique dans la gravité des
différentes lésions constatées
 KB NEURoLÔGIE

e-Conclusion de I'examen

FAUT-IL OU NON FAIRE UN

SCANNER
CEREBRAL ? +++
x Les indications formelles sont
+ :
Tout TC avec pC initiale, troubles
de
la vigilance ou de la
+ "onsciencu
L,importance de I,intensité du choc
+ L'existence de signes en faveur
d,une
cérébrale unilatérale :
!+ Mydriase. d,un côté (du côté de
hémiplégie de I,autre,
\+ Hémiparésie avec réflexe cornéen
même côté diminué
L'existence d'un trait de fracture
l'examen radiologique standard
ou em
Un scanner cérébral initial normal
forcément rassurant +++ n,est

FAUT-IL HOSP|TAL|SER ? +++

. scanner est indiqué et natureuement
si signes de
1;;'J"
x Toute anomalie intracrânienne
justifie I'hospitalisation même minime à la TDM
' x Tout TC avec pC nécessite
une hospitalisation avec
surveilance iq ru ru p pro"no" p"À
1uy:ot?g
(norion d,interva'e Jàn tJ;';"î;;,
!,orô pouii,ùË'ôl t,évotution dans
ce cas est imprévisible "",
x traumatisé- crânien. ne pouvant
]1-ul
accompagné ètre entouré ou
. critères par un membre de la famille
Les de surveillance nospiàière sont de
rapprochée façon
x pouls, TA, état
de conscience ; pupilles
" 5à;'i::i"TJ;:lln'ques
rreque;[ ;; rapprochés pour

QUEL TYPE DE PATIENT, AYANT

EU UN TC, PEUT RENÏRER
A DOMICILE ?
x Les différentes conditions sont
:
TC minime sans pC avec un
examen clinique
normal
+ Bon entourage familial pour
+ d,un
' surveillance
- à domicile
ll::1"
scanner
centre nosfitarier
n"."#ri"'i"
+ Et enfin, à la moindre dégradation
de l,état clinique,
prévenir ou emmener te
tiaumatisé à l,hôpiial

348
 TRAUMAT $ME CRANI
I oiFAÔtnlr. CHAP.IÏRE: 1,9

III.PARACLINIQUE
L'ËXAMEN DE REFERENCE EST LE SCANNER CEREBRAL
. Ne doit pas faire retarder le scanner :
- A réaliser en cas d'absence de complications
- Faire attention à toute mobilisation du rachis cervical (respect de
RADIOGRAPHIE l'axe tête-cou avec mise en place d'une minerve)'
DUCRANEF+P - Peut montrer une fracture et/ou une embarrure'

. Voir supra Pour les indications'

- A réaliser en urgence et en première intention, sans injection de
Produit de contraste iodé
- Résultat :

" 'ï'
SCANNER
CEREBRAL =,rlitrîf s=t"'r*funu,"o.,un. méningée,
intra-parenchYmateux
CEdème cérébral, hydrocéphalie, signes de
compression de structures vitales. . .

TDM cérébrale sans lV : hyperdensité spontanée TDM cérébrale sans lV : hyperdensités en forme de
biconvexe frontale gauche' Hématome extra' "croissant" bilatérales dans un contexte post'
dural. traumatique. Hématome intra-crânien associé'
Exemple d'hématomes sous duraux bilatéraux.

rl'!'.,';':liæ,,9,t
 KB NEUROLOGIE

1-EEG:si crise comitiare;tracé de souffrance cérébrare rocarisee

généralisée.

2-PL: si suspicion d'hémorragie méningée non visible à la TDM

EXAMENS
. Après avoir éliminer les signes d'HTtC (clinique, FO et TDM).
POSSIBLES
. Doit être très prudente en cas de TC récent,
SELON LE
CONTEXTE 3-Bilan de toute région traumatisée : radiographique, ultrasonographi
ou TDM.

4-Bilan pré-thérapeutique : pré-op éventuel (thorax, ECG, NFS,

plaquette, urée, créatinine, Tp, TCA)

rv-p lAENqsTtc p I FFERENTT E L

. Peuvent entraîner une souffrance cérébrale.
. En cas de doute, il vaut mieux considérer le blessé comme un TC
COLLAPSUS

Survient dès les premières heures

EMBOLIE Peut entraîner des troubles de la vigilance.
GRAISSEUSE

Peut emboliser au niveau des vaisseaux cérébraux et donner au

ATTEINTE blessé I'allure d'un traumatisé crânien.
TRAUMATIQUE
ARTERIELLE,
CAROTODIENNF
OU AORTIQUE

350
 i ltT
t;t.

: I 'ii
rRAÙMArtsME ôRANlo-FAai* CHAPIT-RF { :i
,i

AIGUES
DESCRIPTION DES COMPLICATIONS
D'UN TRAUMATISME CRANIEN

Sont de dehors en dedans :

-Lésions des enveloPPes

'1

la base du crâne
2-Gomplications liées à une fracture de
3-Hématomesintracrâniens:HÊD'HSDethématomeintracérébraleVou
méningé
4-Lésionsparenchymateuses:contusioncérébrale,lésronsaxonalesdiffuses

I-LESIONS DES ENVELOPPES

Si saignement :

Pansement compressif à faire sur les lieux de I'accident ;

-
comPensation des Pertes
Nettoyage, suture voire drainage à réaliser le plus rapidement
PLAIES DU -
CUIR CHEVELU Possible
-Prophflaxieantitétanique(SAT/VAT)'antibiothérapieéventuelle'

ffi une antibiothérapie est alors indrquée > :

- Si plaie en regard : nettoyage et suture'

que l'état de la peau est correct'
EMBARRURE - Si ouvert, opérer < à froid > dès

Urgence chirurgicale :

et nettoYage local' suture en urgence sans sacrifice

- Parage
OSSEUX
prévention anti-
Antibiothérapie large type penicilline-Flagyl@'
PLAIE CRANIO-
tétanique
CÉRE'BRALE dès que l'état de la
àeparation secondaire en milieu spécialisé
peau le Permet.

l'
 ffi{çiç41Ë,,..'.,

II.COMPLICATIONS LIEES A UNE FRACTURE DE

LA BA E
DU CRANE

nce des nerfs crâniens, sagittale - Trous de la base du crâne :

C.r{rt$ tlob. trontrn i

Chlatrôr
ôplleur f\- _._:8.ô_:::l

'lll .
lvl
Prolubirrnce tiJ'-

Taos
oçclsltrl

Ttaus de la lame criblêe dô tbtinrortle

nerl mot€lur oculâir€ oorn rxrn Canal optiqus
rlerf pathéraque

vt netf molÊua oculârre exlerne

V:I nerl facial .fw ov€l€
_ri3rf êô.}r1éâirp o.rduit audir.f rnterne.pois t.gu styio_
_.nerf cochkàaire -]
ulI nes[ auditrl { masto.dren
I Conduit audrrrf inrerne
tx --_ J
x
)o h nerf spina'i bclbâire
XI
xI

. Clinique :

- Risque de-rhinorrhée cérébrospinale, épistaxis

majeur
- Risque infectieux +++ ; msningite ou abcès dL cerveau
par
brèche ostéo_méningée à distance. Le germe le plus
fréquemment rencontré est le pneumocoque
- Possibilité d,atteinte des paires crâniennes
' Conduite à tenir.

ETAGE - Hémostase par sondes à batonnets, éviter res mèches car effet
ANTERIEUR < bouillons de culture >
- s'ir n'y a pas de fermeture spontanée, un cormatage chirurgicar
est indiqué à distance afin d'éviter une porte d,entréà
d,infection

1-Fracture de la fente sphénoidale

. Possibilité d'une paralysie oculomotrice :

- Lésion du Vl : aucune spécificité localisatrice

- Lésion des lll et lV : responsable d'une diplopie.

j:r
::352.'.t:.::r:,r:':r
 TRAUMAÏSME'CRANIo-FACIAL - CHAPITRE 19
.
1.
f *,,n
,-v " /e\L\Çv!\F+'
2-Fracture du canal oPtique $ Fri. .,..
tl.,, àr1 ,lrnul
l ,'u.È) ''
. Risque de lésions du nerf oPtique :
I ljr-- .$. "\^12 ,

- Cécité unilatérale le plus souvent, parfois bilatérale

- Fupille plus dilatée (comme mydriase), en position intermédiaire
- Peut prêter à confusion avec une paralysie du lll chez le sujet
comateux le réflexe consensuel est conservé dans la paralysie
;
ETAGE du nerf oPtique
ANTERIEUR
3-Fracture de la lame criblée de l'ethmoÏde
. Anosmie Par atteinte du I :
_TrèsfréquenteaprèstoutTCavecenfoncementantérieur
- De découverte souvent retardée par rapport à I'accident rare
- Le plus souvent associée à une agueusie , récupération
. Fracture sphénoÏdale fréquente
. Risque à distance : fistule carotido-caverneuse :
- Se révèle de façon retardée après la 48"'" heure en général, ou
8, 10 voire 15 jours Plus tard
- Clinique :

ETAGE MOYEN
x Douleur orbitaire, exophtalmie pulsatile
x Ophtalmoplégie sans atteinte de I'acuité visuelle
x Perception d'un souffle par le malade et par
I'examinateur.
- Traitement : embolisation non systématique de la fistule en

ll faut rechercher :

1-Atteinte des nerfs crâniens : lX, X, Xlet Xll

ETAGE 2-Traumatisme du rocher : clinique : possibilités :

POSTERIEUR ' Surdité brutale ; paralysie faciale : par cedème péri-traumatique ou
dilacération du nerf
. otorrhée (passage de LCR dans le conduit auditif externe).

III.HEMATO
1-Physiopathologie
. Définition :
- Epanchement de sang entre I'os (la table tnterne) et la dure-mère
- urgence neurochirurgicale : le diagnostic doit être fait en urgence
car une prise en charge adaptée et précoce conditionne le
pronostic.
- Plus rare chez les personnes âgées du fait de I'adhérence entre
la dure-mère et I'os.
HEMATOME . Origine :
EXTRA DURAL - Artérielle :

x Le plus souvent , par rupture de l'artère méningée

(:r dossier ECN) moyenne ou une de ses branches, par une simple
fracture de l'écaille du temporal (le plus fréquent)
rTopographiedeI'HED:temporalleplussouvent'mais
aussiHEDfrontalvoiredelafossepostérieureavec
risque d'engagement amYgdalien
- Veineuse : plus rare ; rupture ou plaie de la paroi de la vetne du
diPloé ou d'un sinus veineux
- Complication d'une intu@

353
.]KB'NËUROLOGIE

2-Glinique
a-Forme typique
- sang collecté au regard de l'écaiile temporale, avec évolution en
3 temps :

x 1"' temps : traumatisme crânien avec perte de connaissance

initiale
x 2ème temps :
+ lntervalle libre oir le malade répond de façon adaptée ;

I'intervalle libre typique est court, 6 h environ après un

traumatisme temporal
x 3ème temps : phase d'aggravation progressive avec signes de
localisation neurologique :

+ Mydriase unilatérale (du côté de l'HED) ou anisocorie,

+ Sd. pyramidal unilatéral controlatéral déficitaire
(hémiparésie) et/ou irritatif (ROT vifs)
- Troubles phasiques si l'hémisphère dominant est touché
+ Signes d'engagement : céphalées voire coma.
b-Forme atypique.' 2 aspecfs
- Forme subaiguë : sans intervalle libre :
x L'aggravation se fait rapidement, intervaile ribre prus ou moins
court; I'hématome peut se constituer immédiatement après le choc
x NB : I'intervaile ribre correspond au temps d'épuisement des
mécanismes de compensation par le cerveau.
- Forme asymptomatique révélée par le scanner.

3'Paraclinique
HEMATOME . Ne doit pas faire retarder la thérapeutique si urgence absolue

EXTRI\ DURAL
. Radiographie du crâne :

- Fracture de l'écaille temporale ; la normalité n'élimine pas le diagnostic.

(x . Scanner cérébral
dossier EC :

- Confirme le diagnostic : hyperdensité extra-parenchymateuse

spontanée biconvexe
- Précise le siège, la taille, le degré d'effet de masse et l,existence d'une
lésion associée.
- La normalité du scanner dans les premières heures peut être
faussement rassurante
- Peut permettre de voir le trait de fracture.

Scanner à fenêtre osseuse montrant une Scanner cérébral en coupe axiale montrant
une hyperdensité à bord interne convexe de
topographie temporale évoquant un
hématome extra-dural du côté droit

Jæ
 4-Evolution et pronostic
a-Bons si.'
- La prise en charge par le traitement chirurgical a été précoce.
- Meilleurs si la durée de l'intervalle libre est grande.

b-Mauvais si :

- Retard ou absence de diagnostic, intervalle libre court et chirurgie

tardive :

x Evolution rapide vers un engagement temporal (qui entraîne

une souffrance du tronc cérébral) : mydriase unilatérale puis
bilatérale, rigidité de décérébration, troubles respiratoires
x La souffrance cérébrale risque alors d'être irréversible.
x Toute personne ayant subit un TC avec PC nécessite une
HEMATOME surveillance rapprochée. Faire facilement un scanner si
EXTRADURAL dégradation clinique.

S-Traitement : 2 cas de figure

(x dossier ECN) a-lJrgence extrême (0 si oubli au dossier d'ECN)
- Evacuation de I'hématonie par réalisation d'un volet salvateur à côté du
trait de fracture
- Puis transférer dans un service neurochirurgical
b-En dehors de I'urgence extrême
- Confirmation du diagnostic par le scanner
* Urgence neurochirurgicale (0 si oubli au dossier d'ECN) :
x Evacuation par aspiration de I'HED après avoir réalisé un volet
crânien (ou craniectomie centrée sur l'HED)
x Hémostase locale des vaisseaux méningés, nettoyage,
suspension de la dure-mère et fermeture avec drainage de
' l'espace extradural Pendant 48 h.
t -enysiopathologie i

. Collection hématique siégeant entre la dure-mère et l'arachnotde, provenant I

de la déchirure de petites veines traversant l'espace sous-dural ou d'une plaie

d'un sinus veineux I

. Se forme lentement et est constitué par un mélange de sang et de LCR

I

incoagulable
. Réalise une hémorragie à faible pression, d'autant mieux tolérée que le
cerveau est atroPhique. I

. Habituellement il tend à augmenter de volume, expliquant l'intervalle libre

I

(parfois prolongé) I

. NB : la LATENCE permet d'écarter un HED et intracérébral

]

. Topographie : unilatéral ou souvent bilatéral (15 à 20% des cas : impact par
contrecoups)

HEMATOME 2-Terrain : contexte Particulier

SOUS.DURAL
. Souvent à I'occasion d'un traumatisme minime, reirouvé à l'interrogatoire
. Alcoolisme, patient sous anticoagulants ou présentant des troubles de
I\IGU I'hémostase
' Age extrême : vieillard ; accessoirement chez le nourrisson (surtout
déshydraté)
. L'opéré du crâne
3-Glinique
. Aggravation rapide de la vigilance :-souvent coma d'emblée
I Possibilité de signes déTicitaires (hémiplégie)
| '. Céphalées. troubles de mémoire
I Souvent, il existe des lésions encéphaliques :

i - Commotion cérébrale : altérations microscopiques diffuses voire

I retentissement neuro-vasculaire fonctionnel
I

I - Contusion cérébrale :
suffusions hémorragiques macroscopiques
I tocalisées aux circonvolutions ou étendues en profondeur.

355,

,r3-
I
 4-Paraclinique
. Scanner sans injection
- signes directs : hyperdensité spontanée farciforme, en forme
de croissant, extra-parenchymateuse, à bord externe convexe
et interne concave
- Signes indirects : déplacement des structures médianes avec
compression ventriculaire.
Possibilité d'atteinte

HEMATOME
SOUS DURAL Scanner cérébral en coupe axiale montrarniîrre htt"rd;"ité;
AIGU bord interne concave (aspect en croissant) évoquant un
hématome sous-dural aigu du côté droit ; déplacement des
structures médianes avec cqmpression ventriculaire.

S-Evolution : l'HSD peut être :

' D'apparition précoce : HSD aigu, associé arors à une contusion

célébrale et un risque d'engagement
. D'apparition tardive : HSD chronique. l
')

6-Traitement
' Hydratation si alcoolisme et déshydratation
. Neurochirurgie en urgence :
- Volet crânien, ouverture de ra dure-mère, évacuation de
l'hématome, drainage
- si : signes déficitaires, troubres de vigirance ou signes TDM de
gravité, sd. de masse
' En cas de signes déficitaires (atteinte du parenchyme) ne
correspondant pas à la topographie de l'HSD et si celui-ci est modéré
:
pas de chirurgie.

HEMATOME Signes neuro de focalisation, diagnostic fait au scanner.

INTRACEREBRAL

HEMORRAGIE
MENINGEE
POST.
TRAUMATIQUE

356
 in
:Ii

.rnÂuuniisrlÈ: cnANto.rnctel, CHAPITRE'19 lii

rv-LESIOXS I NTRAPAREN CHYMATEU SES

.LésionsplusoumoinscirconscritesquipeuventévoluerVerSUn
cedème eVou un hématome
. Possibilité d'effet de masse avec risque d'HTIC
CONTUSION
. Clinique : troubles de la conscience voire coma
. Scanner : signes d'ædème ou d'hématome
CEREBRALE . évacuation
Traitement : de l'HTlc voire, si hémorragie importante, une
chirurgicale de I'hématome'

G sont des lésions par décérébration différentielle avec atteinte des

structures cérébrales
Très souvent le patient est dans le coma
LESIONS Scanner: cedème cérébral diffus
AXONALES Traitement : médical, en particulier celui de I'HTIC
DIFFUSES La récupération n'est très souvent que partielle'

357
 KB NEUROLOGIE

COM PLICATIONS TARDIVES

DU TRAUMATISME CRANIEN
l-HEMATOME SOUS-DURAL GHRONIQUE+++ (dossier ECN :e )
. Sang collecté entre la dure-mère et l'arachnoïde d'origine veineuse.
. Survient plus souvent chez les sujets âgés.
PHYSIO. . Facteurs favorisants :
PATHOLOGIE
- L'atrophie cérébrale
ET FACTEURS - La déshydratation, I'alcoolisme
FAVORISANTS - Les troubles de la crase sanguine, le traitement anticoagulant
1-lnterrogatoire
. Rechercher un traumatisme crânien même minime passé inaperçu
' Terrain particulier : alcoolisme, sujet âgé avec atrophie cérébrale,
troubles de l1hémostase.

2-Signes cliniques
. Divers et trompeurs
CLINIQUE . Hémiparésie, ralentissement psychique, confusion mentale, signes
d'HTIC (céphalées) et crises comitiates.
' Diagnostic facile au stade initial en retrouvant une hyperdensité à bord
interne concave
' Plus flifficile si HSD bilatéral ou au stade tardif : dans ce cas-là,
indication éventuelle d'lRM.

Scanner cérébral en coupe

axiale montrant une
hypodensité à bord interne
PARACLINIQUE concave évoquant un
hématome sous-dural
chronique (l'HSD aigu
donne une hyperdensité)

. L'hématome sous-dural chronique ne se résorbe jamais

spontanément :
EVOLUTION 1-Non traité : possibilité d'engagement temporal
2-Traité: risque de récidive postopératoire et épilepsie.

a Chirurgical par évacuation de l'hématome s'il y a des signes d'HTIC ou

un effet de masse important (abstention si HSD de petit volume sans
TRAITEMENT effet compressif).

,3,Eq:
 TRAUMATTSME CRANIÔ;FÂCIAL. C HAPIÏRE.:1 9

II.DEFICITS NEU ROLOGIQU ES

. Séquellaires par des déficits moteurs, par des atteintes des nerfs crâniens ou des troubles
de la sensibilité.
. Coma persistant avec état végétatif :
- Mesure de surveillance (pression intracrânienne) et
- De traitement (homéostasie, cardiovasculaire, lutter contre I'cedème cérébral).

III.TROUBLES P
. Penser à éliminer une hydrocéphalie à pression normale post-traumatique
. Troubles amnésiques, ralentissement, apathie ou trouble du caractère'

IV.EPILEPSIES
. précoces ou tardives ; leur apparition est corrélée à la sévérité du traumatisme crânien'

V-TROU BLES VASCU LAIRES

. L'anévrisme carotido-caverneux post-traumatique (cf' supra)'

VI.COMPLICATIONS IN FECTI EUSES

1-lnfection par Plaie
2-lnfections par brèche ostéo-méningée : entraînent des méningites voire empyèmes ou
abcès.

I C'est un diagnostic d'élimination

I Dé1nition : symptômes subjectifs (céphalées, vertiges, asthénie, troubles de la mémoire'..)
sans signe objectif clinique ou paraclinique (EEG, iconographique ou ORL), persistant au-
delà de 6 mois
I ll n'y a pas de corrélation avec l'intensité du traumatisme crânien
a ll dépend beaucoup de la personnalité antérieure de type :

- Névrose hypochondriaque : basée sur l'idée que le cerveau a été lésé par le
traumatisme
- Sinistrose : difficile à évaluer, survenant en cas de revendications d'un patient
assuré.
- Mais la personnalité peut être normale'
t Possibilité de répercussion socioprofessionnelle'
t CAT:anxiolytique, psychothérapie de soutien, éviter les hospitalisations itératives et
reprise du travail rapide si possible.
KB NEUROLOGIE

360
 lw
rlm
: iËx
IK
COMITIALE - CHAPITRE 20' irlT
MALAISE, PERTE DE CONNAISSANCE & CRISE I
't: TT

i il

ChaPitre 20 - ITEM N"209

MALAISE, PERTE DE CONNAISSANGE
ET CRISE COMITIALE CH ÊZ L' ADU LÏE

3"'" TouR

ffitne perte de connaissance, une crise comitiale

et planifier leur Prise en

ITEMS LIEES
='@
tdentifier tes situ ations
29_o_.-?9L?tr P9-.3ë

MALAISE ET PERTE DE CONNAISSANCh

I.DIAGNOSTIC POSITIF
1-Perte de connaissance brève
laquelle le
. c'est une dissolqtion brève et réversible de la conscience pendantnotamment
extérieures,
patient est ,ncaf,ànie de repondre aux stimulations
verbales.
.llpeutenrésulteruneamnésielacunairequipeutêtretotalesilapertede
connaissance a été totale ou partielle'

2-LipothYmie
.Sensationimminentedepertedeconnaissance(PdC)sansatteindrelaPdC
d'un certain nombre de Pdc
complète. erre feut être le mode de début
'lmpressiondefatigue,d'éloignementdel'environnement,deflouvisuel,
de déséquilibre,
d,assourdissement des bruits, d'acouphènes,
< d'engourdissement >'
.Critèreprimordial:elleestprogressive;lefaitdes.allongerpermetsouvent
DEFINITIONS
d'éviter la PdC.

3-SyncoPe ^-A^AAAr
.C,estunePdCcomplète,àdébutbrusque,souventtrèsbrève,nonprécédée
deprodromeavecpertedutonusdeposturepuisretourrapideetspontanéà
un état de conscience normal'
'Lareprisedeconsciencesefaitsansconfusionniamnésierétrograde
.SilaPdCseprolonge,ellepeutS.accompagnerdequelquesclonies
(syncoPe convulsivante)' , : une syncope a
, À7à : le syndrome de Adams-stokes coffespond-, àBAV du 3" degré
avec un
t'empotle-pièce, d'origine cardiaque' en rapport
paroxYstique.

361
KB NEUROLOGIE -.,

. Le cerveau n'a pas de réserve énergétique ; il est donc totalement

dépendant du débit sanguin, de la glycémie et du taux d'oxygène
dans le sang.
. Syncope et lipothymie sont deux modes d'expression clinique
d'une chute du débit sanguin cérébral de 5O%o ou plus,
aboutissant à une souffrance ou ischémie cérébrale transitoire"

1 -Souffrance cérébrale diffuse

. Par une baisse du débit sanguin cérébral (DSC) (d'origine
cardiaque, artérielle et/ou iatrogène)
. Dans la syncope : la chute du DSC est brutale, entraînant une PdC
complète et souvent une chute
. Dans la lipothymie : la chute du DSC est plus progressive, la PdC
n'est pas complète et le malade a le temps de s'allonger. ll est
protégé dans certaines limites contre une chute de ce débit par le
mécanisme d'autorégulation, mais cette protection peut être
PHYSIOPATHOLOGIE insuffisante.
. Par une atteinte diffuse neuronale : crise d'épilepsie généralisée.

2-souffrance cérébrale focal isée

. Crise d'épilepsie partielle : la PdC résulte d'une atteinte de la
SRAA ou d'une généralisation secondaire de la crise partielle
(dans ce cas, la PdC est plus prolongée)
. Baisse ou arrêt focalisé du DSC dans un centre électif de la
vigilance.

3-Origine métabolique : hypoglycémie

. Ldcerveau n'a pas de réserve énergétique en glucose
4-( PdC de cause psychiatrique D : en particulier hystérie, crises
d'angoisse, de tétanie, spasmophilie.

. Le plus souvent il s'agit d'un diagnostic d'anamnèse. ll est rare que

le clinicien assiste à la perte de connaissance.
. Face à ce symptôme fréquent, la difficulté réside, en le savoir de
DIAGNOSTIC relever des éléments en faveur de pathologies graves et/ou
CLINIQUE urgentesà traiter (lDM, troubles du rythme, embolie
pulmonaire, AlT, épilepsie et hypoglycémie).
. Recherche de signes de localisation et évaluation cardio-
circulatoire et pul monaire.
1-Maladie de Ménière
. Dans sa forme complète, elle assocre : vertiges rotatoires avec
nystagmus horizontal, surdité, bourdonnement d'oreilles.
. Elle traduit une atteinte labyrinthique (hydrops).
2-Coma : durée plus longue
DIAGNOSTIC
DIFFERENTIEL 3-Syndrome de Gélineau : ilcomporte :
. L'accès narcoleptique : tendance irrésistible au sommeil diurne à
des heures électives dans Ia journée. La vigilance est normale en
dehors de ces accès.
' La cataplexie : hypotonie de survenue brutale à l'occasion d'une
émotion ou d'une stimulation sensorielle. Le malade s'écroule puis
reprend immédiatement l'activité en cours.
 MALAISE, PERTE DE CONNAISSANCE & CRISE COMITIALE, CHAPITRE 20

| . Diagnostic : il est clinique avec I'association de narcolepsie, cataplexie

anomalie du sommeil paradoxal.
I . "t
Les examens complémentaires constituent une aide au diagnostic :
]
I - En polysomnographie, l'endormissement se fait directement en
I sommeil paradoxal avec test itératif de latence
d'endormissement typiquement s 7 minutes
I
I - Groupage HLA : affection génétiquement corrélée au
grouPe HLA DR2' DQ1.
I .
DTAGNOSTIC i Traitement:
oliiËilÈ*ii=, I - TTlg]"1"" anormale.: le Modiod.al@
,(modafinil)
est actif dans
60-70% des cas, amphétamines, pémoltne
- Cataplexie : par des antidépresseurs tricycliques tels que la
clomipramine
- Mauvais sommeil : par des hypnotiques usuels ou gamma-
hydroxybutyrate de sodium.

4-Drops attack : chute brève du tonus par un accès d'insuffisance

vertébro-basilaire sans PdC.

II.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE DE SYNCOPE ET PDC BREVE

1-AIT
Les syncopes au cours des AIT sont rares (2 à 4%) et constituent les
< éclipses cérébrales >,

2-P dC d'origine épileptique

. C'est une PdC brève dans les absences (petit mal)
. Prolongée et suivie de confusion post-critique dans les crises
comitiales généralisées type grand mal ou dans les crises partielles
secondairement généralisées.

a-Crise convulsive généralisée (grand mal)

- PdC brutale, inopinée ou précédée d'aura, plus longue que la
syncope
- Evolution en 3 phases : tonique, clonique et résolutive avec
coma stertoreux profond et flasque, aboutissant à un état de
ORIGINES confusion post-critique s'effaçant en 10 à 30 minutes.
NEUROLOGIQUES - La morsure du bord latéral de la langue est très évocatrice du
diagnostic alors que la perte d'urine n'est que la conséquence
d'une PdC profonde (moins spécifique).
- La réalisation rapide d'EEG permet de retrouver des grapho-
éléments de nature épileptique caractéristiques après une crise.

b-Autres formes de comitialité

- Crises partielles simples ou complexes, secondairement
généralisées
- Absence du < petit mal > à début et fin brusques, très courte
(quelques secondes), entraînant rarement la chute sauf dans la
forme < akinétique > exceptionnelle.

3-PdC brève dans le traumatisme crânien

. lndication formelle d'une hospitalisation et la réalisation d'une TDM
cérébrale en urgence.

, :,: ;1:, : :,,', :,,;;::,,1.;:;,..;..t11::,,r::..:rlf$-,.

KB NEUROLOGIÊ

1 -Syncope et lipothymie
a-Origine cardiaque : peut revêtir 3 aspects : d'effort, de posture, et à
l'emporte-pièce
SYNCOPE D'EFFORT : oriente vers un obstacle à l'éjection ventriculaire
gauche (VG) :
- Rétrécissement aortique serré : souffle systolique au foyer aortique,
HVG à I'ECG, HVG concentrique à l'échocardio. TTT : si PdC
récidivante, prothèse valvulaire.
- Cardiomyopathie obstructive : souffle mésosystolique, HVG à I'ECG,
hypertrophie septale asymétrique avec mouvement antérieur de la
valve mitrale en systole à l'écho. TTT : b-bloquant voire myotomie
chirurgicale.
- Tétralogie de Fallot : l'ischémie cérébrale est secondaire à une
désaturation artérielle périphérique importante. Diagnostic : souffle
systolique au foyer pulmonaire, HV droite à I'ECG, ( cceur en
sabot > à la radio pulmonaire, septum à cheval sur I'aorte et CIV
sous-aortique à l'écho. TTT : B-bloquant (transitoire) et surtout ttt
chirurgical.
- Hypertension artérielle pulmonaire : primitive ou secondaire à une
embolie pulmonaire.
- Angor d'effort syncopal.
SYNCOPE POSTURALE:
- Myxome de I'oreillette gauche ou toute autre tumeur cardiaque
- Thrombus dans I'OG.
SYNCOPE SPONTANEE OU A L'EMPORTE-PIECE EN RAPPORT
AVEC DES TROUBLES DU RYTHME :
ORIGINES
- Syncope de repos à I'emporte-pièce sans prodrome, de durée le plus
EXTRA. souvent brève.
NEUROLOGIQUES - Leur diagnostic repose sur :

r L'ECG : bloc auriculo-ventriculaire (BAV) permanent du

2è'" ou 3u'" degré, un bi-bloc de branche constant ou
alternant, mais il peut être normal (dans le BAV
paroxystique).
x Le Holter ECG '. troubles du rythme paroxystiques.
x L'enregistrement endocavitaire du faisceau de His et l'étude
de la fonction sinusale,
x Etablir une relation de causalité avec la syncope et
rechercher I'origine de ce trouble du rythme (infarctus, angor
de type Prinzmetal, intoxication médicamenteuse...).
- Etiologies :

"
-t'"oi:[;"H,l1ïiffi':":"res
que
donnent prus vorontiers des
lipothymies des syncopes. Elles peuvent entrer dans
le cadre de la maladie de I'oreillette associant un bloc
sino-auriculaire avec une tachycardie supraventriculaire,
Bloc auriculo-ventriculaire complet (BAV lll) : permanent
(rare) ou paroxystique (plus volontiers syncopal). C'est
dans ce cas que le Holter et I'enregistrement du faisceau
de His sont particulièrement intéressants.
x Tachycardie : supraventriculaire (FA, flutter surtout si
contexte de Wolff-Parkinson-White) ou ventriculaire (TV et
torsade de pointe) plus rarement en cause ; leur diagnostic
repose sur l'ECG basal et l'enregistrement Holter.
Un bilan cardiaque complet à la recherche d'une cardiopathie sous-
jacente est impérative, en particulier une insuffisance coronarienne,
une

364
 MALAISE, PERTE DE CONNAISSANCE & CRISE CC
)MITIALE. CHAPITRE 20

b-SyncoPes d' origine vasculaire

- Mécanismes :
x Soit par chute du débit sanguin cérébral
x Soit par anomalie des mécanismes réflexes d'adaptation aux
variations de volume et de pression engendrées
par les
changements de position (arc réflexe à partir des baro-
récepteurs de la crosse aortique et du sinus carotidien)'
- Les 3 premières étiologies prédominent:
x Hypotension artérielle orthostatique
+++ (HAO)
x Syncopes vaso-vagales +++
xSyncopesréflexeseUouhypersensibilitésinocarotidienne
x Vol sous-clavier'

HYPOTENSION ORTHOSTATIQUE
- Définition ; chute tensionnelle d'au moins 30 mmHg pour la
systoliqueetde20mmHgpourladiastoliquesurvenantlorsdu
pâ.r"g" du décubitus à I'orthostatisme' ce qui entraîne une

lipothYmie voire une syncope'

_Clinique..rechercherunetachycardiecompensatrice(absentedans
la dYsautonomie)'
- Etiologies :
x HAO secondaires :

+latrogènesmédicamenteusesavanttout:neuroleptiques'
ganglioplégiques, hypotenseurs d'action centrale'
antidépresseurstricycliques,lMAO'diurétiquessurtout
ORIGINES associés aux hypotenseurs, F- bloqueurs' L-dopa

EXTRA- '>Neurogènes:périphériques(diabète'porphyrie'
sYndrome ParanéoPlasique "' )
NEUROLOGIQUES è Centrales (tabès, SEP, tumeur cérébrale' traumatisme
médullaire)
+ Endocriniennes : insuffisance surrénalienne'
hypopituitarisme, phéochromocyto me
+ Hypovolémie : spoliation sanguine' anémie'
déshydratation, varices importantes des Ml' dumping-
sYndrome
\È HAO primitives ; syndrome de Bradbury Eggleston et
sYndrome de ShY-Drager'
\+ Particularités des HAO par dysautonomie :

absence de tachycardie compensatrice' Les étiologies

sont : certaines polyneuropathies, en particulier
diabèteouàl'amyloseetl'atrophiemultisystématisée
+
qui associe syndrome parkinsonien + dysautonomie
troubles sphinctériens (syndrome de Shy-Drager)'

ORIGINE VASO-VAGALE :
- Très fréquente, spectaculaire mais bénigne'
contextes : émotion, douleurs intenses quelles que soient
leurs
- confinée ou
localisations, station debout dans une atmosphère
chaude, injection (lV' PL)'
+
- Physiopathologie : réaction réflexe parasympathique
voire atropine sous-
- CAT : allonger le patient, surélever les pieds
cutanée si Persistance'

365
 SYNCOPES REFLEXES :

- contrairement à r'HAo, les malaises surviennent en dehors de toul

changement de position.
* Par hyperexcitabirité du sinus carotidien, et se rencontre chou
I'adurte jeune (souvent hypertencru et athéroscréreux), dont |origine
peut être :

x Extravascuraire péri-carotidienne par compression

extrinsèque : tumeur, adénopathie, compression
accidenteile (traumatisme cervicar, mouvement brusque de
la tête, col de chemise trop serré, frottement du rasoir...)
x Vascuraire carotidienne : tumeur ou anévrisme du sinus
carotidien.
- Par syncope commune qui regroupe :
x lctus laryngé; ( syncope tussive > suryenant à la fin d,une
quinte de toux très brève. Se voit avec prédirection chez
I'homme obèse de la cinquantaine , bronchopathe
chronique.
"
-oï;.'"uJ::oï"'"t'""J,Ti,n, examens (diratarion anare,
endoscopie digestive, thoracocentèse)
+ post_mictionnelle du sujet âgé
Douleurs aiguës
Syncopes de la grossesse : apparaissent au décubitus,
au cours du dernier trimestre de la grossesse ; dues à la
compression de la veine cave inférieure par l,utérus
gravide.

ORIGINES 2-Autres étiologies de PdC brève

EXTRA- azMétaboliques
NEUROLOGIQUES - Hypogtycémie :
x Clinique : signes glycopéniques (troubles d,élocution,
incoordination, troubres visuers) et signes adrénergiques
(sueurs, palpitation, tremblement et pâleur).
x peut provoquer d'abord et surtout
une lipothymie, puis une
confusion mentare, un coma voire des crises ôomitiares
x Contextes évocateurs : malades à jeun, diabétiques sous
hypoglycémiants oraux ou insuline, ou la présence d,un
insulinome ou d,une insuffisance surrénalienne.
- syncopes anoxiques .' secondaires à une anoxie cérébrare
transitoire par défaut d'oxygénation
x par insuffisance respiratoire :

+ Troubres de ra commande nerveuse des affections

+ i:Jfi:i'tJ""" i,'"'J11iil,,". des atteintes preuro_
pulmonaires sévères
+ Défaut de perfusion pulmonaire des cceurs pulmonaires
chroniques ou des cardiopathies cyanogènes
x Par déficit en 02 atmosphérique ; asphyxie, altitude
x ll faut en rapprocher : Ie laryngospasme de |,enfant et le
spasme du < sanglot > du nourrisson.
b-Psychiatriques
- Spasmophilie, crises de tétanie, névrose hystérique (théâtrarisme,
absence de chute, résistance à l,ouverture des paupières)
survenant devant témoin, à l'occasion d'une situation chargée
émotionnellement
Le malaise se fait avec grande agitation, toujours prolongée
Bilans neurologiques clinique et paraclinique négatifs.

366
 & CRISE COMITIALE - CHAPITRE 20
MALAISE, PERTE DE CONNAISSANCE

LOGI E
iF""n"r"h"r des éléments d'orientation
' Notion de prises médicamenteuses
-Lemalaiseest-ilsurvenuàl'effort?:syncoped'effort
cardiaque
De façon brutale ? : troubles du rythme
En passant de la position couchée à
la position debout ? : HAO
puis debout avec prise du pouls)
ipr"nOru TA couchée
mouvement de rotation de la tête ? : hyperexcitabilité
du
Lors d'rn
sinus carotidien
toux' défécation
INTERROGATOIRE - Après un effort particulier ? : miction'
oraux : hypoglycémie
- A jeun eUou prise d'antidiabétiques
.Y-at-ileuunemorsuredelangue,unerespirationstertoreuseouunétat
? : crise comitiale
confusionnel après le malaise

2-Rechercher des signes associés

. -, Douleurs thoraciques, palpitation (troubles du rythme) et au minimum
faire un examen neqroleg
1 -Reconnaître les malaises
a-La tiPothYmie
général avec impression de tête vide' de
- Une sensation de malaisede bourdonnement d'oreille
brouillard oculaire'
vomissements' pâleur du visage
Souvent précédée de nausées'
-
_Laissantaupatientletempsdes'allongerpouréviterlachute
b-La sYncoPe
et totale
- Une perte de connaissance brutale et une perte du tonus de posture
_ Une résolution musculaire complète
_Enrègle,.elleestbrève,avecrécupérationcomplèteetrapidedela
conscience
- Sans phase d'obnubilation post-critique

2-P réciser le u rs caractères

a-Antécédents
chez les collatéraux)
- Crises identiques (personnelles ou
- Traumatisme crânien
neurologiques
- Notion de cardiopathie ou de troubles ;:
tt
- Prise médicamenteuse t'
t
b- C i rc o n stan ces dé cl e n c h a ntes I
de position
Au repos ou à l'efforl' au changement ï

Environnement particulier : atmosphère

confinée' stress' émotion
- i
à
I
forte, etc i
la miction nocturne
- Au cours d'une quinte de toux ou de
- A jeun ou aPrès un repas coPieux
profuses
c-Signes précurseurs; palpitations' sensation de faim' sueurs
d-signes d' acco m Pag n ement

imprenable, bruits du cceur

caiotidien diminué ou absent, tension
inaudibles
- Mouvements anormaux : ag itation, phase tonico-clonique,

mouvementsconvulsifs,révulsionoculaire,respirationstertoreuseou
bruYante
-Perted.urines,morsuredubordlatéraldelalangue(trèsévocatrice
de crise comitiale)
la face ou du cuir chevelu
Traumatisme lors de la chute : plaie de

367
 KB NEUROLOGIË

e- Evolution dans le temps

- Durée de ra syncope très difficire à faire préciser, re prus souvenl
surestimée
* Répetition des crises pour res mêmes circonstances et fréquence.

f' Mode de terminaison .' récupération rapide et ad integrum de toutes les

facultés sans amnésie post-critique (plutôt de cause cardiovasculaire) ou
au
contraire persistance d'une phase d'obnubilation ou d'un coma stertoreux
CLINIQUE (plutôt de cause neurologique).
H
3-Examen clinique neurologigue et neuro-vasculaire
' Prise de TA aux deux bras, rechercher une hypotension orthostatique, fl
auscultation cardiaque et des artères carotides et vertébrales à la recherche
d'une irrégularité du rythme, d'un souffre ou d'une absence de pours.
' Examen de la conscience, vigilance, paires crâniennes, systèmes vestibulo_
cérebelleux, recherche de siqnes de localisation orr clc trorrhtee cnhinnrÂria^o
' orientés suivant l'étiologie suspectée par la clinique, en fonction du contexte
:

- Glycémie capillaire et ECG en urgence f,

- NFS, ionogramme sanguin, protidémie (hémoconcentration)
- Gazométrie artérielle, dosage du co, voire scintigraphie pulmonaire
EXAMENS - Thorax, EEG, TDM cérébrale sans et avec un produit de contraste
ë
(crise d'épilepsie processus expansif)
PARACL!NIQUES ï
- Doppler continu cervical et transcrânien (avec épreuve au brassard à la ë
recherche d'un vol vértébro-sous-clavier) couplé à l'écho_doppler pulsé, Ë

couleur des vaisseaux du cou : si une origine cérébro-vasculaire est

'$
suspectée et suftout devant un terrain athéromateux B

{
- Echocardiographie voire Holter ECG Ï
Mesures d'urgence suivant l'étiologie suspectée :

' Position latérale de sécurité, si vomissement ou après une crise d,épilepsie i

' Tête basse à I'horizontal en hyperextension, avec jambes surélevées si
syncope ou lipothymie
CONDUITE A
TENIR
' Mesures de bon sens : défaire toute source de serrement : cravate, ceinture,
etc.
' Sucrage si Pdc par hypogrycémie, voire une ampoure de G30, voire
1 ampoule d'atropine à 0,5 mg en rV en cas de syncope vaso-vagare.
' lnventaire rigoureux des médicaments habituellement pris par le malade.
-)FaceàunePdC'lebutdecesquestionsestdenei"
grave nécessitant une prise en charge urgente, essentiellement : troubles
du rythme et
de la conduction, infarctus du myocarde, embolie pulmonaire et déshydratation aiguë,
et
en particulier l'hémorragie massive. A moindre degré, l,épilepsie et l,hypoglycémie.
-> Savoir poser I'indication d'une hospitalisation.

CRISE COMITIALE CHEZ L'ADULTE

CF. CHAPITRE EPTLEPStE)

368
 COMA NON TMUMAiIOUE - CHAPITRE 21

chapitre 21 - tïEM N.230

COMA NON TRAUMATIQUE
1"'TouR 2"'u TouR 3u'" TouR
. Diagnostiquer un coma non traumatique

ITEMS LIEES
: !!!!!",t." titr"tior? !
83, 96, 133, 146, 199, 185, 206, 204, 24, 2|s2æ24À
LES OPTIQUES STRATEGIQUES
. Clinique : utile pour
- Reconnaître le coma, évaluer sa gravité
- Suspecter son mécanisme et le diagnostic étiologique
' Paraclinique : étabrir une stratégie des examens comprémentaires
' Prise en charge diagnostique et thérapeutique en urgence car pronostic vital engagé.

I.DIAGNOSTIC POSITIF

C'est une fonction du cortex cérébral

Elle accompagne le comportement de veille qui résulte
d,une
-situe
activation du sRAA (système Réticuraire Activateur
Rscenoant;
dans le tronc cérébral.
SRAA : alimenté par des afférences sensitives et
sensorieiles puis se
projette de façon diffuse sur le cortex, directement
ou après un relais
dans le thalamus.

b-Le coma
GENERALITES - Aborition pathorogique de ra conscience entraînant
une perte des
fonctions de la vie de relation (regard, clignement à la
menace,
communication, motricité, sensibirité, etc.) auec conservation
des
fonctions végétatives
- Etat non réversible par les stimulations

2-Mécanismes
souffrance cérébrare diffuse : par encépharopathies murtifocares ou
diffuses
. Lésion du SRAA : primitive (lésion du tegmentum mesencephatie)
ou
secondaire (compression à di agement central ou temporal).
Reconnaître un coma, examen
antécédents du malade. "tiniqu

1-Examen clinique et mesures à prendre en urgence

CLINIQUE ' L'examen crinique permet de reconnaître re coma et d,en apprécier ra
profondeur de façon à sauvegarder res fonctions
vitares si besoins.
' Règle fondamentale : établir une hiérarchie dans la gravité des différentes
affections rencontrées.

369
 nes*oroôie

. Examen des grandes fonctions vitales :

- L'état respiratoire :
x Rythme : régulier, anarchique, pauses, Cheyne_Stokes,
encombrement, cyanose
x Gazométrie artérielle, radiographie du thorax
- L'état cardio-circulatoire :
x Défaillance cardio-circulatoire aiguë, pouvant entraîner
secondairement une anoxie cérébrale.
x Fréquence cardiaque, pression artérielle, ECG voire pVC sur KT
central
x Recherche de signes périphériques de choc : marbrure,
tem pérature cutanée etc.
- L'état d'hydratation :
x Signes de déshydratation ; pose d'une voie veineuse après
prélèvements sanguins
* Etat nutritif : dénutrition ; nutrition entérale par SNG si besoin
- Etat urinaire : indication éventuelle d'une sonde urinaire avec
surveillance de la diurèse
- Examen général : sd. et/ou foyer infectieux clinique, signes
traumatiques, affection viscérale, endocrinienne, apprécier l'éiat
cutané, sig nes d'insuffisance hépatocellula ire.

2-L'examen neurologique du malade comateux

a-Evaluer la profondeur du coma (sfades, échette de Gtasgow)
- Les stades du coma : employés abusivement sans correspondance
séméiologique exploitable
CLINIQUE
Obnubilation (être < dans les nuages >), coma vigil ou
coma léger:
. Altération modérée de la conscience (lointaine)
. Réactions motrices adaptées aux stimuli verbaux
et à la douleur
. Réflexe cornéen conservé.
Coma modéré :

. Abolition de la conscience, persistance d'une

Stade ll réactivité à la douleur
. Réflexe cornéen diminué
Coma profond, aréactif :

. Absence totale de réponse ou réponse inadaptée

aux stimu lations nociceptives
' Réflexe cornéen aboli, rigidité de décérébration.
Coma dépassé avec arrêt de l'activité végétative et
mort cérébrale :

. Absence de réaction motrice ou de respiration

Stade lV spontanée,
. EEG plat (iso-électrique)
. Eliminer une hypothermie, une intoxication aux
sédatifs, une hypoglycémie.

370
 ôon,tn NoN TRAUMATIQUT - CHAPITRE 21
t

Echelle de Glasgow : largement utilisée car outil simple,

reproductible et utilisable par le personnel soignant non
médecin :

-Ouverture des Yeux (Y)

4 pcints
' SPontanée
. A la demande verbale 3
. Stimulationdouloureuse 2
. Absence 1

-Réponses Motrices (M)

=> Sur ordre (à la demande)
=> A la douleur :

4
' Ecarte le stimulus (réponse localisatrice)
. Retire le membre stimulé (évitement) 4
. Flexion de manière stéréotypée (décortication) 3
. Extension de manière stéréotypée (décérébration) 2

' Nulles 1

-Réponses Verb:rles (V)

. Adaptées 5
. Confuses 4
. lnadaptées ou mots inaPProPriés 3
2
' SonsincomPréhensibles
. Nulles 1

Le score de Glasgow : Y + M + V
CLINIQUE
Normal égal à 1N. La profondeur du coma est corrélée avec la
baisse de ce score. Confusion
-Y+ M +V> 13--- ----------) obnubilation ou
,_,_____-) stupeur
coma

Le score de Liège : ajoute le score de Glasgow aux réflexes

du tronc.
. Réfl exe fronto-orbiculaire 5
. Réflexe oculo-céphalogyre vertical 4
.)
. Réflexe photo-rnoteur (mésencéphale)
. Réflexe oculo-céphalogyre horizontal (protubérance) 2
. Réflexe oculo-cardiaque (bulbe) 1

Le score de Liège normal est de 20.

b-App réci er l'état ne u ro lo gi q u e

- Rechercher un syndrome méningé, des signes de latéralisation
- Signes de latéralisation : rechercher un syndrome pyramidal chez
un comateux :

x Rareté ou absence de mouvements spontanés ou aux

stimulations nociceptives et hypotonie du côté atteint
 KB NEUROLOGIË

x Asymétrie des ROT (vifs@

épileptoïde de la cheviite, éionr"
Oe ta"rotute, nypertonlJ
spastique.
x NB : la bitatératité évoque en plus l'atteinte
I' h é m i s p h è re co
de
ral ( ædè me, effet de masse)
ntro I até
x Manceuvre de pierre Marie et Foix
à la recherche d'une
paralysie faciale
- Etude du tonus :
x Hypotonie généralisée : évoque un coma toxique,
métabotique
x Tonus augmenté :
+ Hypertonie extrapyramidare :
neuroleptique
intoxication au co,
+ Rigidité de décortication : flexion_adduction
extension des Ml. Elle évoque des MS,
-atteinte
uÀe
hém sp riq ue ca ps u
i hé a re
le'ou O ie n c-ep fr u,,q u" b i la téra
+
I i

Rigidité de décérébration : extension

des 4 membres
avec adduction-pronation des MS, trismus
épisthotonos. Elle évoque une atteinte et
cérébral.
du tronc
- Recherche de mouvements anormaux
x Clonies focalisées + coma = état de
:

mal partiel
x Hypercinésies involontaires : évoquant une
encéphalopathie métabolique, toxique
ou intectieusu.
c-Examen des yeux : élément capital

CLINIQUE
Latéro-déviation Lésion
conjuguée des yeux et AVCI ou
hémisphérique AVCH massifs
de la tête du même étendue homo- avec cedème
côté + hémiplégie latérale ou lésion important péri-
controlatérale controlatérale du lésionnel
tronc cérébral
Des troubles du Atteinte des nerfs
parallélisme des yeux
oculomoteurs
dans le plan horizontal (llleUou Vt)
Résistance à
l'ouverture des
paupières

- Oculomotricité réflexe :
x Réflexe oculo_céphalique :
+ Lors d'une rotation brusque de la tête,
les yeux se
,rotation
déplacent dans le sens inverse
(phénomène des yeux de poupée)
de la
x Réflexe oculo_vestibulaire :
+ Lors d'une instillation d,eau froide dans
le CAE (après
avoir vérifier I'intégrité des tympans),
les yeux Oivient
lentement vers le côté stimulé
x Ces réflexes disparaissent dans les atteintes
cérébral et se modifient en cas de paralysie
du tronc
oculomotrice.
La perte de I'oculomotricité horizontalâ
une lésion
protubérantielle, signe de mauvais
,"'""" Juoqr"
- Etude des pupiiles : diamètre, syméirie tr;r;;;;
et réflexe

372
 COMA NON TRAUMATIQUE - CHAPITRE 21

Mydriase Mydriase
Pupilles Myosis
unilatérale bilatérale
normales bilatéral serré
aréactive aréactive
lntégrité du Atteinte du Souvent Lésion
tronc lll signant le irréversible protu bérantielle
cérébral, début d'un par atteinte le ou
évoquerait engagement cérébrale intoxication aux
plutôt des temporal étendue opiacés
lésions (intoxication
Causes hémisphé- aux
riques atropiniques,
barbituriques,
sd. anoxique,
ischémie,
hypothermie)
ou diffuse
x Réflexe photomoteur : son abolition évoque une lésion
rnésencéphalique, sa persistance dans un tableau d'atteinte
du tronc cérébral esi en faveur d'un trouble métabolique (les
voies pupillo-motrices étant résistantes aux agressions
métaboliques).
- FO.'à la recherche d'un cedème papillaire (HTIC).

d-Préciser Ie type de respiration

Hyperventilation
Type de Dyspnée de Respiration Respiration
neurogène
CLINIQUE respiration Cheyne-Stokes apneustique ataxique
centrale
Alternance Respiration Pause après Rythme
régulière de régulière chaque respi-
phases de accélérée inspiration ratoire
respiration irrégulier,
d'amplitude ataxique
Description croissante puis
d'amplitude
décroissante
entrecoupées
par des pauses
(apnée)
Hémisphérique, Lésion La partie Lésion
bilatéral, pédonculaire ou basse de bulbaire
souffrance de protu- la protu-
la partie haute bérantielle bérance
Siège du tronc haute, après
de la lésion cérébral élimination
(engagement) d'alcalose,
ou coma acidose,
métabolique. hypoxie ou
fièvre élevée
- Dyspnée de Kussmaul : respiration régulière, ample, d'origine
métabolique.
- Pauses respiratoires : orientent vers une origine neurologique.
- Hypoventilation :
x Respiration de petites amplitudes d'origine métabolique le
plus souvent ou toxique.

4.72
 KB NEUROLOGIE

e-Examen cli niq ue général

Un syndrome infectieux
Eliminer un traumatisme (examen de ra face
CLINIQUE et surtout du cuir cheveru)
Signes d'insuffisance hépatocellulaire ou endocrinienne,
des
phlyctènes liées à r'intoxication au co (affections
pouvant etre a
I'origine du coma).

. Onirisme, troubles de la conscience.

2-Mutisme akinétique
a-Clinique
- Etat de négligence et d'aréactivité nrotrice malgré les signes d'éveil
ouverture des yeux, mouvements oculaires .

sans déficit moteur

objectif ; absence de contrôle sphinctérien.

b-Causes
_ Lésion bifrontale (artère communicante antérieure
ou les 2 artères
cérébrales antérieures) ou hydrocéphalie aiguë

3-Syndrome de déafférentation ou < locked_in

syndrome n
a-Clinique
- Le malade semble être dans le coma mais il ne
I'est pas et il esl
incapable de le faire savoir par la parole ou par
le mouvement,
excepté les clignements des yeux
- Tétraplégie, diplégie faciale, atteinte de la latérarité
des yeux,
pararysie rabio-grosso-pharyngée res
; seuls mouvements persistant
sont la verticalité des yeux et des paupières.
DIAGNOSTIC b-Causes
DIFFERENTIEL - Le prus souvent un ramotissement protubérantier biratérar par
thrombose du tronc basiraire (interruption des
voies motrices supra_
nucléaires, laissant intacte la RAA).
4-Hypersomnies
a-Syndrome de Gélineau : narcolepsie-cataplexie

b-Syndrome d'apnée du sommeil

- Ronfrement nocturne et somnorence diurne (fréquente rorsque
I'attention n'est pas sollicitée)
- contexte : épisodes de ronfrement nocturne entrecoupés
par des
pauses respiratoires répétées suivies d'une
reprise respiratoire
bruyante (interrogatoire du conjoint), polyurie
nocturne, ooe"ite dans le
sd. de pickwick, céphalée matinale, HTA.
- Due à une occrusion des voies aériennes supérieures
entraînant une
déstructuration et une fragmentation du sommeil
avec hypoxie.
5-Comas psychogènes
a-Clinique
- Hypotonie, résistance à l,ouverture des yeux manæuvre
; des yeux de
poupée négative.
- Respiration, pupilles, ROT et examens complémentaires
: normaux
b-Causes
Névrose, hystérie de conversion, psychose ou simple
simulation.
ll s'agit d'un diagnostic d'élimination

àz:À,
 COMA NON TRAUMATIOUe , GHAPITRE.2I

6-Coma survenant dans un possible contexte traumatique : à éliminer

+++
Notion d'un traumatisme crânien même éloigné (alcoolisme, chutes),
d'intervalle libre
I Urgence neurochirurgicale avec monitorage spécialisé
I Signes de contusion de la tête et du cou (inspection : cuir chevelu,
hématome, ædème, écoulement de sang ou de LCR du nez ou de
I'oreille). L'examen de la langue permet de découvrir une trace de
morsure (bords latéraux en cas de crise comitiale)
Une TDM cérébrale avec radiographies du rachis cervical s'impose en
urgence à la recherche : d'un HED, d'un HSD aigu, d'une contusion-
hématome intraparenchymateuse, d'une fracture cervicale haute

TDM cérébrale sans injection :

hématome intracérébral bifrontal dans

un contexte post-traumatique
DIAGNOSTIC NB: on recherchera en fenêtre osseuse
DIFFERENTIEL une fracture assocree.

IRM en coupe axial : hypersignal pariétal IRM en coupe axiale : hyper-

gauche en faveur d'une hémorragie cérébrale signal pariéto-occipital gauche
r en faveur d'une hémorragie
i
cérébrale
i
 KB NEUROLOGIË

II.ETIOLOGIES
1-Coma sans signes de localisation neurologique
a-Epilepsie : coma post critique
- Convulsions : morsure de langue (bord latéral), perte d,urines,
respiration stertoreuse, rhabdomyolyse
- Crise d'épilepsie généralisée (grand mal)
- Etat de mal partiel continu
- Causes : rechercher un terrain épileptique, inefficacité du traitement
anti-épileptique, sous-dosage, facteurs favorisants ou cause
surajoutée
b-Hémorragie méningée
- Coma dont le diagnostic est d'abord anamnestique (entourage)
- Céphalées violentes à début brutal, raideur de nuque, arrêt cardiaque
- Rupture dlune malformation artério-veineuse
ORIGINE c-E n cépha I o p ath ie hype rte nsive
NEUROLOGIQUE d-Anoxie .' asphyxie, arrêt cardiaque. scanner normal ou cedème cérébral.
L'EEG montre un tracé d'encéphalopathie anoxique

2-Coma avec signes de localisation

' Accident vasculaire cérébral ischémique sylvien massif, thrombophlébite
cérébrale :

- FDR cardiovasculaire, embolie (troubles du rythme, athérome

emboligène)
- Diagnostic : scanner qui peut être normal au début
- TTT étiologique et spécifique (thrombolyse si indication)
. Processus expansif (tumeur, métastases, abcès, HSD chronique) :

d'installation progressive, ttt étio.

' Hématome intraparenchymateux : HTA, traitement anticoagulant. Troubles
de vigilance, hémiplégie. TTT symptomatique et étiologique.
1-Coma sans fièvre ni signes de localisation
a-Coma d'origine métabolique (diabète, OH, hépatique, urémique)
- Caractères communs :
x Généralementd'installation progressive
x Précession de troubles psychiques : portant sur l'attention, la
mémoire, la confusion
x Persistance du réflexe photomoteur sur des pupilles le plus
souvent en myosis
- Coma et diabète :
l< Hypoglycémie (insuline, antidiabétiques oraux
hypoglycémiants)
x Acidocétose : dyspnée. de Kussmall, acidose lactique,
ORIGINE
EXTRA. -ou*.:::"tl"i.i';:iï d,un DrD ou d,un DNID, arrêt de
I'insulinothérapie, AVC,
NEUROLOGIQUE stress intense,
grossesse
+ TTT : réhydratation, insuline
x Goma hyperosmolaire :
Hyperglycémie, osmolarité > 350, typiquement chez un
sujet âgé, au DNID méconnu
Fréquence relative de crises comitiales motrices focales ou
état de mal
Peut se compliquer, surtout chez l'enfant, d'un hématome
sous-dural

- Acidose J",,],,t"t,' J"nltt,.l,il ï;"iiiill,,n,""ton rrr symto matique,

dialyse et insuline

J/f)
 66s6 r,r6hi TRAL,MAT|OUE ;,C.tlAPlTRE'21

- Chez un alcoolique :
x Penser au Gayet-Wernicke qui donne rarement lieu à un
coma
x Ethytisme aigu : hypoglycémie el traumatisme crânien
(hématome sous dural)
- Coma hépatique :
x Dû à une HTIC par cedème cérébral. Trois phases :

astérixis, confusion Puis coma

x Biologied'insuffisancehépatique
x Facteurs déclenchants : hémorragie digestive, infection
bactérienne en particulier le liquide d'ascite, hépatites (virale
ou médicamenteuse : barbituriques, morphine'
acétazolamide ou Valium@)
x ll existe des signes EEG évocateurs (complexes en M).
x TTT : étiologique et symptomatique.
- Coma urémique :

x lnsuffisance rénale aiguë, fonctionnelle ou organique. Le

coma est Progressif.
x Associe parfois des crises comitiales et des mouvements
ânormaux à type de flapping tremor ou de myoclonies
x Biologie : insuffisance rénale, acidose métabolique,
hyperkaliémie, hYPocalcémie.
r TTT: dialyse.

b-Coma d' o ri gi ne toxi qu e

- lntoxication médicamenteuse volontaire (lMV) :
x Polymédicationfréquente
x La profondeur du coma est liée à I'effet dépresseur et à la
ORIGINE . dose ingérée
EXTRA. x L'aspect le plus fréquent : coma hypotonique avec troubles
NEUROLOGIQUE moteurs divers (paroxysmes hypertoniques, crises
convulsives, mouvements oculaires anormaux)
x L'examen des pupilles peut orienter sur l'origine de
l'intoxication :

Mydriase : atropiniques, antidépresseurs tricycliques

+ Myosis serré : associé à un coma, une dépression
respiratoire et des traces de piqûres, fait immédiatement
évoquer l'overdose et conduit à l'injection lV de naloxone
pour confirmer le diagnostic
I coma diÏÏerent selon le tvpe oe meolcamenl
médic
Médicaments Type de coma
Sédatifs, tranquillisants et barbituriques Coma calme
Anti-dépresseurs tricYcliques Coma agité
Théophylline et dérivés atropiniques Coma agité
Benzodiazépines Coma calme
Barbituriques Coma calme
Toxiques aux oPiacés Coma calme
xRecherche de toxiques dans le sang, les urines et parfois
dans le liquide gastrique.
lntoxication accidentelle au CO :
x Le coma est lié à I'anoxie cérébrale. Chauffage défectueux,
lieu clos, etc
x Evolution : résolutif ou séquelles (détérioration intellectuelle,
signes extra-pyramidaux), voire mortel. Parfois, les
séquelles peuvent apparaître après un intervalle libre
x TTT : 02 ou 02 hyperbare
 KB.NETJROLÔGIE-

c-Coma d' orig i ne en docri n ie nn e

- Coma myxædémateux (hypothyroidie) : notion de passû
thyroidien connu :
x Coma calme sans signes de localisation, bradycardie,
bradypnée et infitration cutanée
- Coma addisonien (insuffisance surrénale aiguë)
x
:

Par hyponatrémie, troubles digestifs majeurs associés

(diarrhées, vomissements, douleurs abdominales),
précession de troubres psychiques, déshydratation extra-
cellulaire et hyperkaliémie
x Notion de passé addisonien traité
- Coma hypopituitarien (panhypopituitarisme aigu) :
x Résulte de la conjonciion d,une insuffisance thyroïdienne el
cortico-su rrénalien ne
x Cause : adénome hypophysaire volumineux (céphalée
d'installation brutale)

d-Coma /ors des troubles hydro-étectrolytiques

- Hyponatrémie :
x Vomissements, diurétique, SIADH (synd. de Schwartz_
Bartter), potomanie. Coma par constitution d,un ædème
cérébral ; fréquence des crises convulsives.
- Hypernatrémie :
x Diarrhées, coup de chaleur, déshydratation, hyperthermie
- Hypercalcémie : cancer, hyperparathyroÏdie
- Hypophosphorémie : arimentation parentérare, correction d,acido-
cétose.

ORIGINE EXTRA 2-Causes infectieuses

NEUROLOGIQU a-Germes potentiels
- Virus : herpès, CMV
- Bactéries : méningocoque, pneumocoque, staphyrocoque, Listeria,
tuberculose, etc.
- Parasites : paludisme, toxoplasmose
- Champignons

b-Coma fébrile.'d'origine infectieuse a priori, DANGER +++

- D'une méningite: purulente ou à liquide clair,
- D'une méningo-encéphalite (herpès), Listeria, TBK, Lyme
- D'un accès pernicieux ou neuroparudisme au retour d'un voyage
d'un pays endémique.
- Abcès cérébral, encéphalopathie septique
- Urgence thérapeutique (purpura, herpès, paludisme), scanner
cérébralet PL.
3-Autres
a-Coma d' origine respi ratoire
- Par action directe de I'hypoxie et de l'hypercapnie en provoquant
une acidose,
- Décompensation d'une Bpco en est ra cause ra prus fréquente,

b-Troubles de la régulation thermique

- Hypothermie :
x Exposition au froid, intoxication alcoolique ou
médicamenteuse (barbituriques, neuroleptiques par
inhibition des centres thermorégulateurs)
x NB : la mort cérébrale liée à une hypothermie peut être
totalement réversible

iIs...,.
 coMA NoN TRAUMAT:IOUE : CHAPITR-E 21

- Hyperthermie :
x CouP de chaleur en rapport avec une ambiance très
chaude survenant chez des sujets dont la
thermorégulation est fragile (neuroleptiques, nourrisson,
vieillard)
x Hyperthermie maligne d'effort déclenchée par une activité
musculaire excessive
c-Maladie de sysfème , collapsus cardiogénique ou vasoplégique,
Creutzfeldt-Jakob
d-Etat végétatif
ORIGINE I - Cause : agression cérébrate aiguë
EXTRA' I - Clinique : visage figé, mâchonnement, grimaces, hypertonie des
NEUROLOGIQUE I membres, conservation des principales fonctions vitales
- ËEG : présence d'activité électrique.
- Problématique : le devenir de ces malades'
e-Etat de mort cérébrale
- Cause : agression cérébrale sévère quelle que soit la
nature (hémorragie méningée, arrêt cardiaque, trauma crânien,
AVC)
- Clinique : absence de tout mouvement spontané
- EEG : plat ou absence d'activité électrique
- Problématique : poser l'indication d'éventuel Cql I ltgglg

III-EXAMENS A VISEE ETIOLOGIQUE

1-lnterrogatoire de l'entourage et du médecin traitant
a-Les antécédents : diabète, épilepsie, alcoolisme, traumatisme,
toxicomanie, antécédents cérébro-vasculaires (AVC, HTA,
cardiopathie emboligène), etc.
b-Traitemenfs en cours .' inventaire complet (hypoglycémiant'
tricycliques, benzodiazépines, Pexid@-perhexiline anti-
angineux, etc).
c-Le mode d'installation
- Brutale (hémorragie sous-arachnoÏdienne)
- Progressive ou brutalement quelques temps après un
traumatisme crânien : rechercher un intervalle libre
EXAMEN
I

I - Début lentement progressif : processus expansif

CLINIqUE I - Précession de troubles psychiques (tricycliques) ou d'état
confusionnel (métabolique, crise comitiale, absence de
collation chez un diabétique eVou dose importante
d'hypoglycémiant)
- Notion de chauffage défectueux à domicile (CO)

2-L'examen clinique neurologique et général

. ll fait d'abord évaluer les grandes fonctions vitales afin de les
contrôler en urgence, étant le pronostic vital en jeu.
' ll permet une orientation diagnostique et guide la thérapeutique
symptomatique et étiologique.
 H
&

-Examens systématiques
K
1

a-Biologie #
.fr
g
- NFS, plaquettes, urée, créatinine glycémie, ionogramme sanguin,
bandelette urinaire, frottis sanguin et goutte épaisse si retour d'un
oays endémique fl
- Hémostase ; TP, TCA, groupage ABO, Rhésus, RAI
b-lmagerie et examens fonctionnels ë
- ECG, thorax, radiographies du crâne, scanner cérébral
- EEG: ë
x Apprécie la profondeur du coma et oriente le diagnostic Ë
étiologique €
x Normal en cas de coma psychogène. peut mettre en s
I
évidence des signes directs ou indirects de comitiarité T
(coma post-critique, état de mal partiel), encéphalite i
herpétique ou encéphalopathie hépatique. $

2-Selon I'orientation étiologique ë

a-Biologie i
- Glycémie, calcémie, hypophosphorémie a
l
- Tests fonctionnels hépatiques (ALAT, ASAT, etc), osmolarité,
- Gazométrie artérielle, CO, VS, CRp,
- Alcoolémie, recherche de toxiques dans re sang, res urines et re
liquide gastrique (éthanolémie, carboxy_hémogloblne,
psychotropes)
- Hémocultures en cas de fièvre, de frissons ou d'hypothermie
- Goutte épaisse et frottis sanguins selon contexte
- Ammoniémie, dosages hormonaux, sérologie herpétique (TPHA_
VDRL)
EXAMENS ÉJmagerie
COMPLEMENTAIRES - Elle permet de rechercher des signes d'hémorragie, d'ischémie, de
foyer infectieux, de tumeurs
lndications surtout le scanner cérébral :

x Si cause non évidente

x Si suspicion de traumatisme, d'hémorragie méningée, de
signes de localisation, chez un alcoolique dont l'état ne
s'améliore pas et devant un coma sans cause retrouvée.
x Si scanner normal : rechercher un coma métabolique,
toxique ou infectieux (ménigite) ; tumeur du tronc cérébral ;
épilepsie, AVC ischémique à ses débuts
x Si scanner anormal :

+ Hydrocéphalie : augmentation de la taille du système

ventricula re, effacement des sillons cortica ux, rechercher
i

des signes d'engagement

+ CEdème cérébral inflammatoire ou toxique . diminution de
la taille du système ventriculaire
Sang, pus ou tumeur prenant le contraste : hyperdensité
spontanée
+ Ventriculite infectieuse ou carcinomateuse : prise de
contraste des parois ventriculaires après injection
+ Méningite infectieuse ou carcinomateuse : prise de
contraste des espaces sous-arachnoTdiens
+ Hématome sous-dural chronique : collection hypo ou iso_
dense falciforme concave en dedans
+ Calcifications diffuses : méningite, encéphalite,
parasltose, mycose
+ Calcifications focales ou multiples : tumeur gliale ou
naire, méningiome , anévrisme, angiome

.3€0
 COMA NON TRAUMATIQUE - CHAPITRE 21

Rx du rachis cervical en cas de notion de traumatisme

IRM cérébrale et angio-lRM : recherche d'ischémie artérielle
(plus précoce que le scanner), de thrombophlébite, de lésion de
la fosse postérieure
Angiographie cérébrale : recherche d'anévrisme ou d'angiome
EXAMENS
COMPLEMENTAIRES c-PL : en urgence devant tout coma fébrile à réaliser après /e
scanner
- NB : PL en cas de normalité du scanner ou en cas de
syndrome méningé, d'un coma fébrile (hemorragie méningée
non visible au scanner, méningite, méninqo-encéphalite).
1 -Mesu res thérapeutiques symptomatiques
. Hospitalisation en USI +++
. Liberté des VADS +++ : canule de Guedel, aspiration trachéale, voire
intubation et ventilation
. Contrôler l'état hémodynamique +++ : pouls, TA, T', recherche de
marbrure (choc), état d'hydratation, état nutritif
. Voie veineuse de bonne qualité après prélèvements sanguins ; SNG,
sonde urinaire (diurèse)
. Nursing : prévention contre les escarres, soins d'yeux et de bouche,
alimentation 2.500 callj
. Prévention contre les complications thrombo-emboliques : fraxi
0,3 ml/j ou fragmine 2.500 u/j
. Surveillance stricte clinique et paraclinique rapprochée
:

- Pouls, TA, T", FR : toutes les 2 h

- Diurèse/2 h, avec recherche de corps cétoniques et de
, glucosurie
CONDUITE A TENIR - Conscience (scores), PuPilles
- Statuts cardio-pulmonaires, dépister un encombrement
bronchique, une Phlébite
- NFS, plaquettes, protidémie, urée, créatinine
2-Mesures thérapeutiques selon l'étiologie
. Faire d'emblée une injection de G 30% au moindre soupçon
d'hypoglycémie
Narcan@ (0,4 mg dans 100 cc de sérum physio en lV lente) si
suspiclon d'intoxication à I'héroÏne
Anexate@ (lVL) si suspicion d'intoxication aux benzodiazépines
Perfusion de sérum glucosé isotonique, vit 81,86, PP:1 ampoule
par jour si suspicion de syndrome de Gayet-Wernicke
Lutte contre une éventuelle HTIC
Traiter une éventuelle crise comitiale.

381
KB'NËURôIOGIErl
 COMPRESSION MEDULLAIRE NON TRAUMATIQUE. CHAPITRË 22

tr
J'.
/" l--)-

Chapitre 22 - ITEM N'231

ECN 2004
Dossier L
COMPRESSION MEDU LLAIRE
ECN 2006
Dossier B
ECN 2009 DE LA QUEUE DE CHEVAL
Dossier 5

1",TOUR 2"*" TOUR 3"'" TouR

. Diagnostiquer une compression non traumatique et un syndrome de Ia queue de
OBJECTIFS ECN chevat
. ldentifier les sffuaflons d'urgence et planifier leur prise en
ITEMSLIEES 83,96,133,146,199,185,206, 209,214,219,233,244,245,255
MOTS CLES . Urgence neurochirurgicale
. Syndrome lesionnel
. Syndrome sous lesionnel
. Syndrome rachidien
. IRM médullaire en urgence
. lmmobilisation
. Laminectomie décompressive

COMPRESSION MEDU LLAIRE

La suspicion d'une compression médullaire est une urgence diagnostique et thérapeutique
majeure, imposant une prise en charge globale rapide, dans un milieu neurochirurgical
car il y a un risque de myélomalacie (ischémie medullaire) brutale, imprévisible et surtout
irréversible (0 si oubli au dossier d'ECN).

I.RAP PE L ANATOMO.FONGTION N EL

' Connaître les rapports entre les niveaux métamériques et les niveaux
du corps vertébral afin :
RAPPEL I - D'orienter ou de centrer les examens paracliniques sur la ou les
ANATOMO- | régions concernées
De prévoir ou d'anticiper la prise en charge et d'en apprécier
FONCTIONNEL I
^: . : .,^-. ;:
DE LA MOELLE
I le degré d'urgence.

383
KB NEUROLOGIE

VASCULARISATION DE LA MOELLE EPINIERE

Artère spinale antérieure

Artères radiculaires
ou artères du renflement
cervical

Artère radiculaire dorsale

Artère radiculaire lombaire ou

artère du renflement lombaire

1-Vertical
. Entre le trou occipital et le bord inférieur de L'1.
. Chez l'adulte : la ME (43-45 cm) est plus courte que la colonne
vertébrale (70 cm)
. La ME comporte 2 renflements : cervical (C4-D1 innervant les MS),
lombaire (12-S1 -t Ml)

2-Horizontal
LIMITES I t-a tUf est enfermée dans un canal ostéo-ligamentaire inextensible :

ANATOMIQUES I . A I'intérieur du canal rachidien, la ME est contenue dans la dure-mère ï

DE LA MOELLE I spinale qui est entourée d'un espace épidural, contenant du tissus
graisseux et des veines et dans lequel peuvent se développer des
E'INIERE {ME) |
I lésions expansives.
| . De la ME émergent les nerfs rachidiens qui sortent par les trous de
conJugarson
. Chaque nerf est formé de 2 racines : antérieure motrice (qui émerge de
la corne antérieure), postérieure sensitive (située dans la corne
postérieure)
 :ft
coMPRESSION MEDULLAIRE NON TRAUMATIOUE . CHAP]TRE 22 iT
rll
ii
Perte homolatérale de la discrimination
tactile, de 1a position et des sensations de
Faisceau.gracile vibration dans le membre inférieur
Perte homolatérale de la disc'rimincttion
Faisceau
toctile, tle la Position et des sensaTions tle
cunéiforme vibrution tlttns le membre strpérieur
Corne dgrsale

Parésie sp astique homolatéra1e

avec signes pyramidaux
lrlctus cortico'
rpinal latéral Abolition hétérolatérale de s
sensotions thermo s -algé s i (Pe s un
Tractus sPino- segment en-dessous de la Lésion

Paralysie fl asque homol atérale

dans les myotomes attelnts
Gorne ventrale
P e rte bilutë ru Ie tle s .:en tuI ion s

thermo s-alg é siq ue s dans Le s

rlermarcm às dei.s s e gm e n t s in c r imin é s
Coupe transversale de la moelle ep'n'"'"

1-Dans le sens transversal

. Niveau métamérique (correspond au niveau lésionnel)'

2-Dans le sens longitudinal

a-Cordons sensififs ascendants "

ORGANISATION
-SensibilitéthermoalgiquevéhiculéeparlefaisceauSpino-
à chaque métamère'
thalamique qui croise la ligne médiane
ANATOMO. - sensibilité discriminative et sensibilité
proprioceptive
FONCTIONNELLE profor{de : véhiculées par le faisceau lemniscal qui monte dans
DE LA ME lecordonpostérieurhomolatéraljusqu'auniveaudelapartie
basse du bulbe ou il croise la ligne médiane'
b-Faisceau PYra midal moteur
la
Detopographieantérreure,descendducortexmoteurpuiscroise
'màdlane
tigne dans la partie basse du bulbe avant d'atteindre la
corne antérieure de la ME.

II-PHYSIOPATHOLOGIE DES ATTEINTES DE LA MOELLE

lls peuvent provenir de dehors en dedans :

- D'une attelnte extradurale : vertèbre, disque

ORIGINES DES vertébral, espace épidural (péridural)
PROCESSUS D'une atteinte intradurale
COMPRESSIFS De la ME elle-même.

385
KB NEUROLOGIE

1-Compressif direct mécanique :

La compression peut être : Aiguë et rapide ou Lente.

2-lschémique indirect par compression des artères vascularisant la

Moelle Epinière :
a-Moelle cervicale : artères spinales antérieures, issues des artères
vertébrales
MECANISMES DE I o-re renflement cervical : artères radiculaires, issues de l'artère
LA SOUFFRANCE I vertébrale, de l'artère cervicale profonde et de la 1"u intercostale
MEDULLAIRE : AU I c-Moelle dorsale: une seule artère radiculaire, issue d'une intercostale
NOMBRE DE 2 | d-Renflement lombaire : une artère volumineuse "l'artère
d'Adamkiewicz", située dans 80% des cas à gauche, elle accompagne
une racine comprise entre D9 et L2 et se divise en 2 branches
ascendante et descendante qui contribuent essentiellement à I'axe
spinal antérieur
e-Pour Ie cône terminal : une artère radiculaire accompagnant la racine
15.

III-DIAGNOSTIC CLINIQUE POSITIF DE LA

COMPRESSION MEDULLAIRE
. C'est une urgence diagnostique et médicochirurgicale, il faut éliminer :
- Les--slléments qui orientent vers une atteinte de I'encéphale : présence d'un syndrome
----*
fsus-lésionn-èj
ffiententversuneatteinteduSNP:abolitiondesRBJ,RGP présent et
normal, etc.

I Fait rechercher :

. Les signes évocateurs

|| :

- Douleurs rachidiennes localisées irradiant dans un territoire

I

i radiculaire
I
I - Troubles sensitifs subjectifs ou douleurs dans les Ml
| - Troubles de la marche ou troubles génito-sphinctériens.
. Les circonstances de survenue :
- Survenue spontanée ou après un effort
- Notion de cervicarthrose, d'infection ou de néoplasme.
TNTERROGATOTRE I ' -"'-":"" clinique -"::"'"
Le tableau """'Y:"
- Signes périphériques
associe :

radiculaires ou pluriradiculaires :

syndrome lésionnel
- Signes centraux médullaires :syndrome sous-lésionnel
- Signes locaux inconstants : syndrome rachidiens
* Signes négatifs : absence de signes sus-lésionnels (lésion
bulbaire, ou du tronc cérébral).
. Au début, les signes cliniques peuvent être frustes ou incomplets et
le pronostic dépend de la rapidité de la prise en charge d'où l'intérêt
du dépistage devant tout contexte évocateur.

386
 coûpngssror.r rrre'Duller RE NoN rRAUMnrnue,]èiTA'ËfTffi

1-Syndrome lésionnel
a-D'une façon globale
- Constitue souvent le signe annonciateur de la compression
médullaire.
- Correspond à une atteinte radiculaire ou pluriradiculaire.
- Indique le niveau de la lésion compressive, de siège fixe'

b-Signe
- Douleurs :
x Systématisables, radiculaires, uni- ou bilatérales. Elles
sont prédominantes dans le syndrome lésionnel,
intenses, peu soulagées par les antalgiques banals,
pouvant être impulsives (augmentées par l'hyperpression
abdominale lors de la toux, de défécation ou à I'effort)
- Signes sensitifs dans la même topographie radiculaire :
* Hypo-esthésie ou anesthésie suspendue, en bande
métamérique
- Signes moteurs dans la même topographie radiculaire :
x Déficit moteur partiel ou total pouvant être associé à une
amyotrophie et une diminution voire une abolition du ou
des ROT corresPondants.

c-Variétés du syndrome lésionnel en fonction de la topographie

Du fait que la ME soit plus courte que le canal rachidien, il existe un
décalage entre les segments médullaires (métamères) et les
SIGNES corps vertébraux (schéma l) :

CLINIQUES - Région cervicale :

(dossier ECN a ) r Décalage de 1 niveau
x Cervicale haute (C1 à C4) : tétraplégie avec signes

it;'ii!;l::i;âïllibi,itéthermo-a,siquede,arace
- C3-C4: paralysie phrénique-
x Cffiicale basse (C5 D1) : signes radiculaires aux MS
à
(douleurs, déficits moteurs radiculaires, déficit des ROT)
pouvant être associés à une parap-lÇgig
- Région dorsale haute :
x Décalag" ql{. région dorsale basse 3 niveaux
- Régions dorsales moyenne et inférieqre :
x Formes de compression la plus fréquente associant
douleurs thoraco-abdominales métamériques dn ceinture

+ D4: mamelon
+ D6 : appendice xyphoide
Dl0 :ombilic
D12 : hypogastre.

Cône terminal :
x Syndrome radiculaire au niveau des membres inférieurs
et troubles sphinctériens sévères.

387
KB NEUROLOGIE

2-Syndrome sous-lésionnel
a-Troubles moteurs : syndrome pyramidal :

- Le syndrome pyramidal fait évoquer une compresalc['

antérieure de la moelle épinière
- Signes de début (frustes) :

x Troubles de la marche à type de fatigabilité, fauchage, ll

plus souvent bilatéraux et asymétriques
' x Paraparésie ou paraplégie.
- Signes tardifs :
x Hypotonie flasque éventuellement suivie d'une hypertonla
spastique (tétrapai"ésie ou tétraplégie spastiques quand
les lésions s'installent progressivement)

b-Réflexes
- ROT:
x Peuvent être abolis au début puis vifs, polycinétiques
x Trépidation épileptoïde du pied et clonus de la rotule
- Abolitions des réflexes cutanés abdominaux (D6 à D12)
- Signes de Babinski uni ou bilatéral.

c-Troubles sensififs
- Une compression latérale entraîne un syndrome spino-
thalamique : hypo-esthésie thermo-algique avec limite
supérieure nette
- Une compression postérieure entraîne un syndrome cordonal
postérieur :
SIGNES
. X Signe de Lhermitte : décharge électrique dans les
CLINIQUES 4 membres à la flexion de la nuque, si atteinte cervicale
(dossier ECN c ) x Dysesthésies, paresthésies,douleurs
x Troubles de la proprioception : sens de position des
orteils, marche dandinante, troubles de l'équilibre avec
signe de Romberg positif
x Abolition de la sensibilité vibratoire (pallesthésie) et de la
sensibilité fine épicritique (test au coton)
x Autres causes du syndrome cordonal postérieur : SEP,
syphilis 3"''" ltabès;.

d-Tro u bles sp hi nctérie ns

- Existent surtout lors de la compression de la moelle lombo-
sacrée
Recherche systématique d'une rétention aigue d'urine
Sauf en cas d'atteinte localisée à la moelle destinée à la
lombo-sacrée, les troubles sphinctériens sont tardifs.

3-Syndrome rachidien
. Synonyme le plus souvent d'une atteinte vertébrale, mais peut être lié
à une atteinte ostéo-ligamentaire. ll est inconstant
. Comporte une douleur rachidienne localisée ou segmentaire,
spontanée ou provoquée.
' Associée à une raideur rachidienne segmentaire etiou déformation de
la colonne
' Saillie d'une épineuse, déformation douloureuse.

388
 COMPRESSION MEDULLAIRE NON TRAUMATIQUE' CHAPITRE 22

SYNDROMES MEDULLAIRES
PAR COMPRESSION HORIZONTALE
1-Syndrome cordonal postérieur : par une compression postérieure

2- Syndrome de BROWN-SEQUARD +++

+ Correspond à une lésion d'une hémi-moelle
. Glinique :
- Syndrome pyramidal et syndrome cordonal postérieur HOMOLATERAUX à la lésion et un

syndrome spino-thalamique CONTROLATERAL'

- Zone d'anesthésie radiculairelhomolatérale au niveau du métamère correspondant.
. Causes:
- Compression médullaire latérale ou antérieure,
SEP : donne parfois un syndrome de Brown-Séquard ébauché' rarement complet.
Autres myélites

Commentaire : Ie syndrome de Brown-Sequard est un syndrome topographique, Iors

du diagnostic il faut bien penser a citer le mécanisme responsable'
Représentation d'une atteinte d'hémi-moelle, contexte de syndrome de Brown-
Sequard.

3-Syringomyélie ou syndrome centro-médul lai re

. Définition : interruption des 2 faisceAtx spinothalamiques au centre de la moelle ;
. Glinique :
- Anesthésie thermo-algique suspendue, généralement bilatérale et correspondant au niveau de la
lésion.
- ll n'y a habituellement pas d'atteinte motrice.isi celle-ci existe, elle est associée à une abolition
des ROT. ou à des troubles de la sensibilité profonde, cela traduit une extension en largeur du
processus Pathologique.
' Paraclinique : diagnostiquée par l'lRM
. causes : syringomyélie, tumeurs ou hématomes intramédullaires.

4-Sclérose combinée de la moelle

. Syndrome cordonal postérieur associé à un syndrome pyramidal'
. Causes : carence en vitamine 812 (syndrome neuro-anémique dans la maladie de Biermer
par ex.).

pouvant toucher des

Commentaires : La sc/éros e combinée de la moelle est une cause de démence curable
individus de tout âge, Ies causes sonf diyerses : régime végétalien, maladie de Biermer, maladie coeliaque,
résection iléale ou gastrectomie... chez un sujet jeune aux antécédents de prématurité penser à une réséction
iléale post entérocolite ulcéro-nécrosante'

5-Syndrome du cône terminal

. Ressemble cliniquement à un syndrome de la queue de cheval (cf. question) associé à un syndrome
pyramidal (BBK, abolition des RCA et des réflexes crémastériens) et à un syndrome sensitif (hypo-
esthésie remontant jusqu'au pli inguinal)
r Causes : hernie discale, tumeur'

Commentaire.s: c,esf une atteinte centrale, à bien différencier du syndrôme de Ia

queue de cheval qui est
une atteinte périqhérique.

389
KB NEUROLOGIE

A I'inspection : rechercher une déformatlon ou une raideur rachidienne,

la démarche
I Douleurs à la pression ou à la percussion d'une épineuse
EXAMEN
I Rechercher méticuleusement le niveau lésionnel au-dessus duquel
il n'y a pas de déficit neurologique à I'aide d'une aiguille, d'un tube
NEUROLOGIQUE cfrauO et froid ; lL N'Y A PAS DE SIGNES SUS-LESIONNELS'
I Déficit moteur radiculaire avec un testing musculaire
I ROT, RCA, BBK,

IV.PARACLINIQUE POUR UN DIAGNOSTIG

POSITIF ET ETIOLOGIQUE
EN URGENCE +++
L,examen de choix est L,IRM VERTEBRO-MEDULLAIRE. (non invasif)
. A réaliser en urgence car URGENGE diagnostique et thérapeutique.
,Eviter toute mobilisation intempestive surtout cervicale (respect de I'axe
tête-cou). (0 si oubli au dossier d'ECN)'

1 -Radiographies standards du rachis

. Systématiques, car permettent d'orienter éventuellement les autres
examens morPhologiques
. Centrées préférentiellement sur la ou les zones suspectes en cas de
signes cliniques localisateurs, mais, au moindre doute elles concerneront
I'ensemble du rachis
- Résultats :
x l.es radiographies peuvent être normales en cas d'épidurite
isolée.
x Permet la visualisation d'une sténose d'un canal de conjugaison
parl'uncarthroseouparUnearthroseinter-apophysaire
:
Postérieure
X D,une lyse, une ostéocondensation, un tassement corporéal ou
un Pincement discal
x D',un élargissement pédiculaire par une métastase rachidienne
x D'un élargissement d'un trou de conjugaison par un neurinome.

IMAGERIE 2-lRM vertébro'médul laire +++

, En I'absence de contre-indication (ferromagnétiques, claustrophobie).
. Si on peut l'obtenir en urgence il serait le 1"'examen à être demandé
après I'es radiographies standards car il confirme le diagnostic
positif et
étiologique
- Méthodes:
x Séquences pondérées T1, T2 elT1, injection de gadolinium,
coupes sagittales et frontales sur I'ensemble de la ME et
des coupes axiales sur les zones pathologiques
- Résultat :
Permet une analYse sémiologique (radiologique) de qualité avec 5
optiques :

x Fait le diagnostic positif d'une compresslon médullaire,

x Précise I'importance et l'étendue de Ia compression, ses
rapports avec le rachis,
x Donne une orientation étiologique :

+Enprécisantlecaractèreintra-ouextra-médullairedela
comPression.
x Apprécie le retentissement médullaire de la compression :
+ Un hypersignal en T2 peut correspondre à une ischémie'

390
 :Tf
)t
i!
ii
1 ir
COMPRESSION MEDULLAIRE NON TRAUMATTQUE - CHAPITRE 22 iil
il
3-Scanner vertébro'médullaire
. Moins sensible que I'lRM pour les atteintes intra-médullaires, par
contre, il visualise mieux les lésions osseuses, réalisé si contre-
indication à I'lRM
. Guidé par la clinique et centré sur la région suspecte ! 1 à 2 niveaux
vers le haut et vers le bas
. Réalisé sans puis avec injection lV de produit de contraste iodé.
' Permet Surtout de préciser les atteintes oSSeuSeS en regard du niveau
lésionnel.

4-Myélographie ou radiculo'saccographie (RSG)

. lnutile si I'on peut disposer d'une IRM en urgence"
NB : IJNE PONCTTON SOUS-JACENTE A UN PROCESSUS
COMPRESSIFCOMPORTELER'SQUED'AGGRAVERLALESION
MEDULLAIRE

a-Technique
IMAGERIE
- lnjection d'hydrosolubles au cours d'une PL sous-occipitale ou
latéro-cervicale, SUS-JACENTE au processus compressif,
(prévention d'allergie à I'iode nécessaire) suivie de
:

x Clichés radiographiques sur les régions suspectes

x A une meilleure sensibilité et meilleure précision quand
elle est associée ou suivie d'un scanner (myélo-
scanner)

b-Résultafs
confirme l,existence d'une compression médullaire en mettant en
évidence : '
- Une image de blocage complet ou incomplet du produit arrêt
radio-
peut
opaque, qui correspond au niveau de Ia lésion. Cet
être régulier (lésion bénigne) ou irrégulier (tumeurs malignes ou
lésion infectieuse)
- Une tumeur maligne : masse de densité hétérogène,
- Permet de connaître l'étendue de la compression.
1.PL
r a-lndications
- NON JUSTIFIEE en dehors du premier temps de la myélographie
- Ne se fait JAMAIS EN SOUS-LESIONNEL
- La seule indication est la suspicion d'une spondylodiscite (culture
bactériologique) ou épidurite métastatique (recherche de cellules
anormales)

b-Résultafs
Une hyperprotéinorachie isolée (élevée) sans anomalie
AUTRES cytologique est souvent retrouvée.
EXAMENS
2-Potentiels évoqués
' Etudient la morphologie et la latence de recueil de divers signaux
moteurs (PEM) ou somesthésiques (PES) qui empruntent les voies
longues de passage au niveau médullaire
' A réaliser éventuellement en pré-' per- et post-opératoire
, Apprécie objectivement les possibilités de récupération fonctionnelle
ultérieure.

3S1
KB NEUROLOGIE

3-Angiographie médullaire
N'est indiquée qu'en cas de :
' Suspiciond'une malformationartério-veineusemédullaire
. Repérage préopératoire de L'ARTERE D'ADAMKIEWICZ.
4-Examens à visée étiologique
En fonction du contexte :
AUTRES . NFS, VS, CRP (syndrome inflammatoire) ; TP, TCA, plaquettes (pour
EXAMENS les hématomes)
. prélèvements bactériologiques : BK, sérologie de la brucellose etc.
. Thorax voire scanner thoracique : néoplasme pulmonaire
. Echographie abdomino-pelvienne : à la recherche d'un primitif ou d'une
localisation secondaire,
' Calcémie, électrophorèse et immuno-électrophorèse des protéines il
sériques : myélome, tumorale.

V.ETIOLOGIES ï
r
t Sont classées en fonction de leurs localisations par rapport à la dure-mère T

- Extradurales ou intradurales (extra-médullaires ou

intramédullaires). If
5
1

ï
1-Tumeurs vertébrales l
a-Bénignes :

- 'Hémangiome, kYste
anévrismal, granulome
éosinoPhile, ostéome
ostéoide,
ostéoblastome'

b-Malignes
- Clinique : contexte de
cancer ou de
métastase révélatrice,
douleurs
rachidiennes ou
CAUSES radiculaires, vives,
EXTRA. lancinantes, Compression médullaire : IRM
insomniantes et résistant cervicale en coupe sagittale T2 :
DURALES
aux traitements masse vertébrale cervicale C5 en
antalgiques banals' hyposignal et recul du mur
postérieur. Compression de la
- Paraclinique : moelle cervicale en regard.
x RX standard : images Contexte de métastase osseuse
de lyses et/ou de d'un cancer de la Prostate.
condensation osseuses.
x L'lRM panrachidienne avec injection de gadolinium est
I'examen de choix.
x La scintigraphie osseuse : recherche de métastases sur
I'ensemble du squelette. Complément indispensable pour le
bilan d'extension axial et périphérique.
- Cancers ostéoPhiles :

x Sein, rein, bronche, prostate, thyro'ide, myélome' lymphome

(surtout le Hodgkin), leucose

352
 1E

coMPRESSiOr.r nnEoÙr-LArnÈ'NoN
tinnurt'rnnoue'''cflAPlTR:E':??
ïil

T1 et T2
IRM vertébro'médullaire en modes
:

tassementvertébralavecépiduriteetcompressionmédullaire

a-Etiologie parfois
Le prus souvent infectieuses à pyogène staphyrococcique,(fréquent
ou'r'youtioose rachidienne
tuberculeuse (mal ou eottl, brucellienne
en Afrique, rare en EuroPe)'

b-Clinique .
CAUSES
EXTRA.
- Le terrain :

xSujettransplanté,at'se.ncedevaccinationantituberculeuse,
notion o,un-toyei infectieux en cours
ou récent (endocardite
DURALES
infectieuse, furoncle' brucellose aiguë)
par la douleur' raideur localisée'
- Signes : syndrome rachidien marqué
alteration de l'état général' fièvre'
infectieuse.
x RechercnersigÀes neurologiques et porte d'entrée
x Si .otpfi""tion neurologique : urgence neurochirurgicale'
laminectomie décomPresstve

c-Paraclinique
- Syndromeinflammatoire biologique'
- HemoculturesmultiPles
-Selonrésultatshémocultures'ponctiondisco-vertébraleavecexamen
bactériologique et anatomopathologique'
- Radio standard :
xPincementdiscal,irrégularitédesplateauxvertébrauxadjacents,
d'une géode)
des géodes intra-corpàréales (différent
x ScintigraPhie osseuse :
x Foyer(s) o'nvpàrrxation, sensible(s) nqn... specifique(s)'
(spondylites)' Permet un
topographie inËrvertébrale ou osseuse
biian global au niveau du squelette'
- L'IRM : +++
XL'IRMpermetundiagnosticaussiprécocemaisplusspécifique
et les régions
que la scintigàpnie ] permet de voir la moelle
éPidurales
x rehaussement du signal
Hypersrgnal discal spécifique en ]2'
après gadollniu* fus diabcès épidural ou des parties molles
juxta-vertébrales
"n
KB NEUROLOGIE

d-Traitement
- Urgence, immobilisation antalgique corset rigide
- Chirurgical, consiste à une décompression médullaire associée à une
analyse bactériologique ou parasitaire suivie ou précédée d'une
antibiothéraPie adaPtée.

Commentaires : Dans toutes les infections ostéo-articulaires

. Traitementantalgique,
. Traitement porte d'entrée et métastases sepfiques,
. Héparinothérapie.
. Prévention des décompensations de tares,
. Rééducation fonctionelle avec :
- Nursing prévention des escarres,
- Mobilisation au lit rééducation isométrique
- Pturiquotidienne

Myélopathie cervico-arthrosique :
IRM cervicale en T2 : signes de
cervicarthrose, de diminution de
calibre du canal cervical.
Présence d'hypersi gnaux
CAUSES intramédullaires témoignant d'u ne
souffrance médullaire par
EXTRA. compression.
DURALES

a-Liée à plusieurs facteurs

- Rétrécissement du canal cervical par dégénérescence discale
arthrosique
- Une étroitesse congénitale favorise l'expression de la myélopathie
- Rôle compressif vasculaire.
- Entraîne une compression lente de la moelle cervicale

b-Clinique
- Homme le plus souvent, > 50 ans, aux antécédents de névralgie
cervico-brachiale (NCB)
- Atteinte isolée d'un ou des 2 MS : avec syndrome lesionnel
paresthésies des mains, NCB, déficit moteur, parfois d'amyotrophie
des MS, abolition d'un ou de plusieurs ROT

c-Evolution
- Syndrome lésionnel sur plusieurs niveaux, apparition d'un sd. sous-
lésionnel associant un sd. pyramidal ; troubles sensitifs sphinctériens
et de la marche, signe de ROMBERG et signes de Lhermitte.
 COMPRESSION MEDULLAIRE NON TRAUMATiQUE': CHAPITRE 22

d-Paraclinique
- Clichés radio standards du rachis :
x Signes d'arthrose (pincement discal' ostéophytes, sténose du
canal rachidienne, etc.)
- IRM:
x Confirme le diagnostic en visualisant bien le conflit moelle-
discarthrose, l'atteinte médullaire (hypersignal en séquence
pondérée T2).
- Eventuellement scanner, myélographie voire myélo-scanner par
voie haute :
x Confirme la compression, le degré du rétrécissement
e-Traitement .' en fonction du tableau neurologique
- Traitement médical, chimionucléolyse en cas d'hernie, laminectomie
chirurgicale avec matériel de fixation pour évtter I'instabilité
rachidienne générée par le geste éventuel.

4-Hernie discale
a-Topographie
Cervicale : fréquente, de suryenue spontanée progressive ou
provoquée brutale par un traumatisme cervical (coup du lapin) ; NCB
voire syndrome sous-lésionnel
Dorsale : moins fréquente
Lombaire : très fréquente, syndrome rachidien important + syndrome
lésionneL
CAUSES b-Exa m en s co m p lé me nta i res
EXTRA. Radio : pincement discal, déformation de la courbure,
DURALES Scanner :
x Respecter les niveaux de décalage, objective le plus souvent
I'image herniaire, la compression radiculaire, l'étendue de la
hernie, son caractère intra-foraminale.
L'lRM : montre la hernie discale refoulant la ME.
Myélographie :
x Souvent indiquée en pré- op, ou en cas de scanner peu
informatif. Elle peut être suivie d'un scanner (myélo-scanner) qui
augmente sa sensibilité.
EMG:
r Pour objectiver le syndrome neurogène, son caractère aigu ou
chronique. ces notions sont importantes pour la prise en charge
thérapeutique.

c-Traitement
- Médical :
x AT, repos 2 à 3 semaines, allongé, matelas dur, AINS pendant
10 j, décontracturant musculaire (Myolastan-, Miorel*),
antalgiques usuels, régime amaigrissant, rééducation vertébrale
et apprentissage des techniques de verrouillage lombaire)
- Chirurgical ou chimio-nucléolyse'

S-Autre affections rhumatologiques

. Pseudarthrose de I'odonto'ide, dislocation atloïdo-axoïdienne de la
polyarthrite rhu matoïde
. Malformation de la charnière cervico-occipitale

:.,ri::it':.â95
 a Maladie de Paget ; achondroplasie
I Tassement vertébral :
- Origine :
x Métastase, myélome d,une vertèbre ou spondylodiscite
x Le tassement vertébrar de |ostéoporose iespecte re mur
postérieur des vertèbres et n'entraîne générarement pas da
compression médullaire. c'est tout de même une comprication
CAUSES grave a rechercher systématiquement !

EXTRA. - Glinique : rachialgies, syndrome lésionnel radiculaire.

DURALES - Traitement : en cas de signes de gravité neurologiqua,
décompression chirurg icale, stabilisation rachidienne.
x Dans tous les cas :
x Mise en décharge + repos
x Antalgique de pailier adapté, myoreraxants et ArNS en absence
de contre-indication
x Rééducation rachidienne a distance.
1-Tumeurs : neurinome, méningiome (dossier ECN *J
. Près de 50% des compressions médullaires lentes
' sont des tumeurs bénignes de bon pronostic si re diagnostic et I'exérèse
sont précoces

CAUSES
INTRA.
DURALES
EXTRA.
a-Méningiome compressrï de ta ME
MEDULLAIRES
- Plus fréquent chez ra femme ; vorontiers dorsar, souvent révéré par
un sd sous-lésionnel
- Diagnostic par I'IRM.
b-Le neurinome
- Plus fréquent chez l'homme, âge inférieur à 40 ans
- Souvent se révèle par un syndrome lésionnel
- Radiographie 314 du rachis : peut montrer un élargissement
du
trou de conjugaison
- Diagnostic par l'rRM : image arrondie, hyposignar en T1 prenant
re
gadolinium
- Le neurinome peut rentrer dans le cadre de phacomato.se avec
en
particulier la maladie de von Recklinghausen ou une maladie
de
Weber-Christian ou de von Hippel_Lindau.

2-Arachnoidites primitives ou secondaires : sarcoTdose, méningite,

postopératoire.
3-Kystes dermoïdes ou épidermol

396
 coMpRESSloN MEDULLA.TRE NoN TRAuMATtoue '- GHAPITRE?2

1-Tumeurs : lipome, astrocytome, épe ndymome, hémangioblastome

2-Abcès
CAUSES INTRA
3-Fistules artério'veineuses d urales
MEDULLAIRES
4-Angiomes et cavernomes
1-Hématome spinal épidural ou extradural
. Gontexte : patient sous anticoagulant, troubles de I'hémostase,
malformation vasculaire de la ME
clinique : douleurs rachidiennes de survenue brutale, sd. rachidien,
lésionnel et sous lésionnel
I L'IRM : C'est l'examen de choix
I L'artériographie médullaire si suspicion de malformation artério-
veineuse ou en Pré-oP
. Traitement : évacuation chirurgicale en urgence'

2-Malformations vasculaires médu llaires

Ce sont : angiome, fistule, cavernome
a-Angiome artério-veineux de la ME
- PhYsioPathologie :
x communication anormale entre Ie système artériel et le
système veineux, dilatation de plusieurs artères nourricières,
d'un nidus intramédullaire et des veines de drainage
x Mécanisme : essentiellement ischémique par
hémodétournementouhyperpressiondanslesystème
veineuxretentissantsurlacirculationtntramédullaire.
- Localisation :
xAucontactdelamoelleetpartiellementintramédullaire
xLacommunicationanormaleestenrègleextra-médullaire
CAUSES x La localisation dorso-lombaire est la plus fréquente, mais la
ARTERIELLES malformation peut s'étendre sur toute la hauteur de la moelle.
ET/OU - Gonséquences:
VEINEUSES DE xHémorragiesméningées(casd,unangiomecervical)oU
COMPRESSION méningo-radiculaire
MEDULLAIRE - Glinique :
x Terrain : sujet jeune
X Modes de révélation variable : hémorragie méningée, myélo-
F
radiculopathieévoluantsoitprogressivementsoitpar
a poussées plus ou moins régressives
: x L'existence d'un angiome cutané oriente parfois le diagnostic.
- Examens comPlémentaires :
X L'IRM peut montrer les veines dilatées et leur étendue ; elle
guide I'artériograph ie méd ullaire
x L'artériographie médullaire : fait le diagnostic et peut être
thérapeutique en embolisant le nidus'
- ComPlications:
XUnehémorragieméningéeavecconstitutiond'unhématome
comprimant d'une façon brutale la moelle
x une hématomyélie (collection sanguine intramédullaire)
pouvant réaliser un tableau de syringomyélie
xUnemyélomalacieparshuntartério.veineux(ischémie
médullaire par hémodétournement)'
b-Fistutes artério-veineuses durales
- Causes:
x Malformations vasculaires extra-médullaires dont le drainage
sefaitparlesveinesmédullaires,surtoutlaveinespinale
postérieure.

,,.39J,1
 3il
E,
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CAUSES
ARTERIELLES
ET/OU
/I
I|
;Lïïi##'ËfËTlïrï:tîT:ilhîi$î*r:ï"
- Traitement,
" Neuroradiotogique
I'embolisation
par embotisation te ptus souvent. Si
est impossible ou si tes resrltta
lfl
ll
I il
résurtats ne sont pas
VEINEUSES DE I ,ffi;iï;i,J;j"iii::f,.i,'j":s
on fait appel à ta chirurgie.
COMPRESSION I "oncluant,
I
lg
.

MEDULLAIRE
i c-Cavernome méduilaire I Ë

I i::i,,j,i3"ostic
fait à I,IRM car non visibte à l,ansiosraphie j f
I Traitement : chirurgicat. I T

;
ON ET PRONOSTIC :

1-La rapidité du diagnostic et Ou tr"it"r"r,t

Le diagnostic et re traitement d'une compression
méduilaire sont une
urgence car ir existe à tout moment un risque
oe oécomfensation brutare
avec MYELOMALACIE irréversible +++.
(Myelomalacie = ischémie medullaire)

2- La localisation de la compression
' Feut être morteile, notamment rorsque ra rocarisatron
est cervicare
Est fonction de : (atteinte respiratoire niveau lesionnel >C4)
. En fonction du niveau médullaire de la compression
:
- Tétraplégie si compressions hautes
- Paraplégie spasmodique si compressions
basses.

3- L'étiologie
. Evolution rapide : hématome épidural, hernie
discale, épidurite.
. Evolution lente : surtout les tumeurs bénignes.

L'évolution à long terme dépend O" fu gravité des lésioni

de
I'importance relative de I'ischémie et de la
nécrose
complication fonctionneile : une régression partieile
Complications du déficit moteur
est possible (importance d'une rééducation
potentielles piàr"""1
fonctionnete
Les complications de décubitus, et surtout
urinaire et res
escarres' rmportance fondamentare des 'infection
sondages parfaitement
aseptiques et des mesures préventives des
escarres.

','"3Sr:1:.-
 ]T
. CHAPITRË.22 ,i
NON TRAUMATIOUE
COMPRESSION MEDULLAIRE .T

tr
,1t ^ i

VII-DIAGNOSTIC DIFFEEENTIE.L
que si erre
résressive', prus évocatrice
Tt"lt;l:J;iJi:*"iJfi1f
. llËï;lti:î:JJ;Ji:fi:Hl''"u''on au niveau des cordons Postérieurs \

aide précieuse I'IRM :

. 3::î\î:ïJ:il:J::Jio,uig,.1iJ::^:,"'on' àid'une
"t
les potentiels évoqués
cérébrale t'"r"J'.*'ià'iv"iini'uti"ni'Ë
surtout visuels'

médullaire
2-Myélomalacie ou ischémie
a-Physiopathologie grls€r et blanche, détruisant axones et
- Nécrose de la substance
section transverse de ra

- Ëîi:'f iA;:; peut réarisel :i:,

avec aréflexie totale' absence
moelle p""ty'iu il'Ou" massive
les modes
' plantaire"anesthésie à tous
de réponse O''""i""Ë troubles sphinctériens
majeurs'
jusqu'au niveau JJ;l;tt;;

b-TopograPhie _++^i^+ô r
prédominante assocta nt une
spinale antérieure : atteinte' respectant la
- Artère
ài""te anesthesie oissociee'
oaraplégie 'uË'" d" p?:itl::"
:;"tY'n":nt"ctile et la notion : exceptionnelle, s€
:iii:J[:":'J:";ï"i"";iç::":::^.^,îîTl"#illË;'"
etectirËment par un
syndrome cordonal
postérieur'
manifestant de BROWN-
hémi-m;i;-' donne lieu à un syndrome
- Sur une
SEQUARD.
ATTEINTES
MEDULLAIRES c-Etiologie
"
l-'-puif',ologie artérielle primitive
:

r Lors À'un acte chirurgical

:

: ramollissement dorsal
moyen
+ Cf utpug" Oe t'aorte
fonctionnellement
intercostales
r-lgatt;â d'artères
s: .co"lplique exceptionn'ellement
x Lors . ïï::i"iiaphie ,: a linreitn massive du
produit
de paraplég;t';;'
-OLns
slnt oues
amkiewicz
t' artere d'Ad
de contraste
x Maladie athéromateuse
:
des artères
+ Thrombose aortique : remontant au-dessus
+ ïlfl:;-" disséquant de,
: oblitérant
à
successivement il origin"
les''uoi-t:-
artères destinée

de
+ de lésions . atheromateuses
i"uiï:1*"'tiale ou Ju oe .1'a1er-e- ou renflement
I'artère uu*eu"rJ'" de mettre
sélective permet
lombaire qu" t'ung"iogtùnià
en évidence ^^+i^nnallcmêfl1
è ili"#;": d'origine cardiaque' e'xceptionnellement
tuit"t d'un matériel fibro-
embolies O'o'iginË Ois"uf"'
du nucleus 'pulposus' et au
les
cartilagineux p'ou"'lun1- artérite
(arterite syphilitique'
artérites innu*muill'Ës'
méÂingite tuberculeuse'
cours de Ieuorui'lon--o)un"
périartérite noueuse)'

399
 KB NEUROLOGfE

- Myélomalacies symptomatiques d'une affection rachidienne

ou intrarachidienne :
x Par compression artérielle : d'une artère radiculaire, de
I'artère spinale antérieure
x Par le blocage du drainage veineux de la moelle dans
l'espace épidural : cas des épidurites inflammatoires, des
infiltrations métastatiques et des localisations épidurales des
hémopathies malignes.
d-Clinique
- Des prodromes précédant I'installation :
x Douleurs rachidiennes ou radiculaires
x Episode de paraplégie transitoire
x Glaudication intermittente médullaire :
+ Phénomènes apparaissant à la marche comme un
déficit moteur non douloureux (par opposition à la
claudication intermittente des artérites), mais aussi
paresthésies des membres inférieurs, voire troubles
sphinctériens
€ Ces symptômes obligent le malade à arrêter sa
marche. lls disparaissent au repos
+ Le périmètre de marche (diminue progressivement)
constitue un outil d'évaluation objective de l'évolution
de la maladie
- Le ramollissement de la moelle se manifeste par :

x Paraplégie brutale souvent précédée par une douleur

CAUSES I rachidienne intense
ARTERIELLES I Des douleurs thoraciques ou abdominales sévères marquent
ET/OU
".
I souvent l'installation de la myélomalacie"
VEINEUSES DE
COMpRESSION II e-Examens complémentaires
MEDULLAIRE I - LCR : à la période aiguë du ramollissement, le LCR peut être
normal. ll peut présenter une hypercytose modérée, une légère
,

hyper-albuminorachie
- lmageries ! montrent parfois une grosse moelle traduisant
I'existence d'un cedème.

3-SLA ou maladie de Charcot

' Devant un tableau de compression antérieure (signes pyramidaux
sous-lésionnels avec déficit et amyotrophie au niveau lésionnel).

4-Tabès et sclérose combinée de la moelle

. Tabès : devant une compression essentiellement postérieure
(syndrome cordonal posf, atteinte de la sensibilité épicritique et
conservation de la sensibilité protopathique)
. Sclérose combinée de la moelle : devant une compression postérieure
et latérale (syndrome pyramidal en plus).

5-Myélite
. Myélite transverse : contexte d'infection virale, de vaccination ou de sd
paranéoplasique
. Myélite radique : survenant plusieurs mois ou plusieurs années après
la radiothérapie initiale)
. Myélite infectieuse (VlH).

i'd--Ô"9i
 COMPRESSION MEDULLAIRE NON TMUMATIQUE - CHAPITRE 22

1 -Syndrome de la queue-de-cheval (atteinte périphérique)

. ll simule une atteinte du cône terminal : peut donner un tableau de
ATTEINTES NE paraplégie flasque sans syndrome sous-lésionnel évident'
TOUCHANT
PAS LA 2-Paraplégie d'origine cérébrale
MOELLE . compression.bilatérale des lobules paracentraux par un méningiome.

VIII.TRAITEMENT
Les compressions médullaires non traumatiques sont des
urgences diagnostiques et thérapeutiques, nécessitant une
hospitalisation en urgence, dans un service neurochirurgical
pouvant accéder à une imagerie de qualité. (0 si oubli au dossier
d'EcN).

I cette urgence se justifie par le fait que le tableau neurologique peu

REGLES DU s'installer ou s'aggraver en quelques heures, aboutissant à unt
TRAITEMENT paraplégie complète et définitive
I Antalgique : Prodafalgan@, Temgesic@
La corticothérapie peut être utilisée de façon précoce pour diminue
l,ædème (surtout en cas de suspicion de compression médullair
d'origine tùmorale)
I La laminectomie décompressive peut avoir sa place en urgence dan
le but d'une récupération fonctionnelle rapide'
En cas de tumeurs malignes :
- surtout les métastases, la laminectomie est généralementbeaucoup
difficile
du fait du caractère hémorragique des tissus ;
préfèrent les anti-ædémateux et une radiothérapie à visée anti-
inflammatoire et palliative et si l'indication chirurgicale est
indiquée, une embolisation du pédicule artériel tumoral est
préconisée en PréoPératoire.
Dans les processus infectieux :
EST FONCTION - Une laminectomie de décompression est indiquée lorsqu'il existe
DE
des signes évocateurs de compression médullaire,
antibiothérapie, drarnage d'un éventuel abcès.
L'ETIOLOGIE Les tumeurs bénignes (méningiome et neurinome)
- Sontd'excellentes indications neurochirurgicales.
Dans les myélopathies cervicarthrosiques :
- Le traitement médical est souvent proposé en première intention
- Une chimionucléolyse peut être proposée en cas de hernie
- sinon, un traitement chirurgical avec ablation des ostéophytes et
éventuellement du disque avec mise en place de greffe osseuse
et de matériel de sYnthèse.
. Motricité : rééducation antispastique, médicaments antispastiques
TRAITEMENT (Liorésal@)
DES . Douleurs : antalgiques
EVENTUELLES
. Complication de décubitus : escarres (soins locaux)
SEQUELLES ' Complicationsgénito-sphinctériennes'

491
 KB NEUROLOGIE

COMPRESSION MEDULLAIRE NON TRAUMATIQUE

e
ET SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL .,ë

1"'TouR 2"'" TouR 3"'" TouR

' Diagnostiquer une compression médutlaire non traumatique
OBJECTIFS ECN et un syndrome de la queue-de-chevat.
' rdentifierr"r ritu"t'on. d'rrg"n"" prise en charge.
LTEMS L|EE-S "t ,260,2g7.27s
Mors CLES ' Atteinte Système Nerveux périphérique (sNp)
/' . Urgence diagnostic et thérapeutique
.ær-
t-F ' Diagnostic positif : IRM
' Etio'iogie : hernie discale, épendymome, canallombaire étroit,
. lf--^--^
Urgenceneurochirugicale
--..---L!----!
r

RAPPORT ENTRE LA MOELLE, LES NERFS ET LE RACHIS

\
{
\ Nerfs cervicaux
C1àC8
J
!r:i:
e

%E Nerfs thoraciques
ou dorsaux

D1 à D12

Nerfs lombaires
L1à15

Queue-de-
cheval

Nerfs sacrés
S1 à 55

Nerf coccygien

Schéma permettant de comprendre la distinction entre la compression médullaire (jusqu,à

L1)
et le syndrome de la queue-de-cheval (à partir de L2)

442
 :n
:t
li
il
CHAPITRE 22 ii
COMPRESSION MEDULLAIRE NON TRAUMATIQUE -

SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL

j

1
I

diagnostique thér"p"utiq'" to" p'

"t

périphérique
ll s'agit d'une atteinte du système neryeux

r-DEFlNlrlQNS
F"*é" par les dernières racines rachidiennes (L2 à L5' 5 paires
sacrées et une paire coccygienne) qui émergent du cône terminal
au-
dessous du disque intervertébral LI-L2'
ces racines cheminent côte à côte dans le canal rachidien sous le
cône terminal.
aux
ANATOMIE DE Les racines sacrées apparaissent en position médiane par rapport
LA QUEUE DË racines lombaires
CHEVAL puis, les nerfs descendent dans le canal lombaire et sacré et sortent
par les trous de conjugaison.
et aux
Elles sont destinées au périnée, aux organes génitaux externes
Ml.

. G'est une atteinte neurogène pluri-radiculaire,

SYNDROME DE 'Parcompressiondesracineslombairesbasseset/ousacrées'
LA QUEUE DE
CHEVAL

II.DIAGNOSTIC CLINIQUE POSITIF

.Lemoded'installationpeutsefairedefaçonaiguëouprogressive.

Ressemblent à ceux d'une compression médullaire'

1-Trouble de la sensibilité
a-Douleurs radiculaires (cruralgies, sciatalgies)' des lombes,
des
fesses, du Périnée et des Ml
aux MI
b-Troubles sensififs ; région périnéale, plus ou moins étendus
(Paresthésies)

2-Troubles moteurs (de la marche avec steppage (L5)) : apparaissent Plus

tardivement que les troubles sensittfs, plus ou moins étendus suivant
SIGNES le

FONCTIONNELS nombre de racines touchées

3-Troubles génito-sph inctériens +++

. lmpuissance, plus rarement priapisme
. Perte du besoin d'uriner, rétention d'urine (a rechercher
systématiquement ++)
Constipation ou non perception du passage des urines ou des
selles.
' ou anale possible'
lncontinence urinaire

403
 KB NEUROLOGIE

1-Moteurs : paraparésie progressive, flasque avec amyotrophie

2-sensitif : déficit sensitif objectif de la région périnéale (anesthésie en

selle ou en hémi-selle), organes génitaux externes, faces postérieures
des cuisses et des fesses

3-Réflexes : diminution voire abolition des :

. ROT rotulien (L4) et achilléen (S'l) d'un ou des 2 Mt

. Réflexes périnéaux, des réflexes anal et bulbo-caverneux, orI
SIGNES clitorido-anal .
PHYSIQUES
4-végétatifs : troubles trophiques cutanés avec risque d'escarres sacrées
et talonnières

5-Signes négatifs +++

. ll s'aqit bien d'un svndrome neuroqène périphérique radiculaire (sous
lésionnel cf. ultra), d'où :

- Pas de sd. pyramidal (jamais de BBK ou d,hyperréflexie ostéo_

tendineuse)
- Persistance des réflexes cutanés abdominaux.
. Le tableau peut être plus ou moins complet en fonction de la
topographie compressive :

1-Compression des racines lombaires : radiculalgies L4, LS eUou 51

2-Compression des racines sacrées : anesthésie en selle (S2-S5) et

FORMES troublds gén ito-sph inctériens.
CLINIQUES
3-Formes unilatérales

4-Formes médianes : une compression médiane au niveau de L2 ou L3

peut donner uniquement une souffrance des racines sacrées (intérêt de
I'imagerie étagée)

II I.EXAM ENS COM PLEM ENTAIRES

. L'IRM VERTEBRO-MEDULLAIRE DORSO-LOMBO-SACREE reste I'examen de référence :

à réaliser en urgence car tout retard de diagnostic entraînerait des séquelles graves quasi
irréversibles.
. Si l'lRM n'est pas disponible en urgence, contre-indiquer et/ou non contributive, un scanner
rachidien étagé est indiqué.

Toujours indispensables, pouvant être complétées par une

tomographie
I Elles peuvent être normales
RADIOS I
Sinon elles peuvent montrer :
STANDARDS DU - Une lyse osseuse, une condensation d'un corps vertébral ou d'un
pédicule
RACHIS LOMBO.
SACRE:F+P+ - Un effondrement d'un corps vertébral (métastases)
3t4
- Un agrandissement d'un trou de conjugaison : neurinome
- Un pincement discal t étagé
- Aspect de spondylodiscite.

:4O4.r:
 ooMPRESSION MEDULLAIRE NON TRAUMATIQUE
- CHAPITRE 22

R""h*"h* un syndrome inflammatoire : VS' CRP' fibrinogène

prélèvements à visée bactériologique en cas de suspicion
BIOLOGIE A
spondylodiscite
VISEE
Marqueurs tu moraux éventuellement'
ETIOLOGIQUE
E-"*""d"p'emièreintention,avecetsansinjectiondegadolinium
L'IRM DU Aréaliserenurgencedevanttouttableauaiguet/oud'aggravation
RACHIS rapide
des parties molles'
Permet une analyse fine de la moelle, des racines'
DORSO-
des structures osseuses et dtscale
LOMBO.SACRE Permet le plus souvent de retrouver l'étiologie'
ET QUEUE DE
CHEVAL
Centré sur le niveau suspecté à la clinique
contraste
Pratiqué avec et sans injection de produrt de
lntérêts :

SCANNER - Mesure les dimensions du canal rachidien'

LOMBO.SACRE - AnalYse les structures osseuses,
de
ETAGE - Donne des indications sur l'étiologie en fonction des variations
densité.

1 -L'angiograPhie méd ullaire

. En deuxième intention
' Indispensable en cas de suspicion :

-Detumeurstrèsvascularisées:rapportsanatomiqueset
AUTRES embolisation Pré-oP
EXAMENS - De malformation vasculaire'

ou une PRN
2-L'EMG : pour éliminer une polyneuropathie

i IV.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
. (syndrome du cône médullaire) ou Plus distales
Eliminer des causes plus haut situées
(syndrome plexique ou polyneuropathie)
et I'imagerie contribuent au diagnostic
différentiel'
f,'ÊfrtlC
. Troubles sPhinctériens sévères
. Troubles sensitifs plus haut situés : au moins D12-L1
' Déficit de la flexion de la cuisse sur le bassin
ATTEINTE DU GONE . Réflexes cutanéo-abdominaux inférieurs abolis, abolition
du
TERMINAL réflexe crémastérien
(coMPRESSION . L'existence d'un signe de Babinski est en faveur d'une
atteinte de

MEDULLAIRE) la moelle (SNC)'

NB : I'imagerie doit être centrée sur la région dorso-lombaire'

L rttuint" neurogène périphérique est à prédominance distale

Pas de signes rachidiens ni périnéaux

L'EMG permet de trancher : montrant un ralentissement des
POLY. vitesses de conduction sensitive voire motrice
Cas particulrer : les formes pseudo-polynévritiques
NeunopaTHlES peuvent poser de difficiles problèmes cliniques' ll n'y a
signes sensitifs dans la SLA'
KB NEUROLOGIE

Habituellement pas de troubles sphinctériens, ni d'anesthésie en

selle
POLY- De plus, elles s'étendent progressivement aux membres
RADICULONEVRITES supérieurs
L'EMG permet de trancher le plus souvent.

. Par envahissement néoplasique le plus souvent

SYNDROMES . Sont facilement diagnostiqués par l'échographie ou le scanner
pelvien.
PLEXIQUES

V.EVOLUTION DU SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL

Le mode de début et la vitesse de l'évolution dépendent de l'étiologie du mode d'installation aigu ou
progressif.

. Les signes sont unilatéraux associant une névralgie sciatique + des

A COURT troubles sphinctériens, puis
TERME
. lls deviennent bilatéraux faisant le tableau complet décrit ci-dessus

. Après traitement étiologique, les troubles moteurs et génito-

sphinctériens sont les plus longs à régresser ; d'autant plus que le
diagnostic et le traitement sont tardifs
. En l'apsence de traitement, le pronostic fonctionnel voire vital peut être
engagé par les troubles de décubitus :
A LONG TERME - Les escarres avec leurs complications,
- Les infections urinaires et cutanées,
- Les complications thrombo-emboliques : phlébite voire embolie
pulmonaire,
- Les troubles respiratoires : stases bronchiques, infections.

VI-ETIOLOGIES
Elles ressemblent à celles de la compression médullaire.
. L'étiologie est suspectée devant la clinique et les modalités d'installation (aiguë ou sub-aiguë),
puis sera confirmée par l'imagerie
. L'imagerie est d'autant plus urgente que le déficit est important et l'installation est aiguë.

1 -Hernie discale lombaire

. C'est la cause la plus fréquente de compression de la queue de cheval
. Tableau clinique : début brutal douloureux, déclenchées par un effort,
faisant suite à des épisodes lombo-sciatalgiques
CAUSES I ' L'imagerie Peut montrer :
EXTRA- I - Une hernie exclue, latérale ou médiane (L3-L4 ou L4-L5 ou L5-
DURALES
sl)
- Les lésions associées : arthrosiques, canal lombaire étroit etc.
. L'indication opératoire est URGENTE dès qu'existent déficit moteur ou
troubles génito-sphinctériens ou hyperalgie.
 COMPRESSION MEDULLAIRE NON TRAUMATIQUE
- CHAPITRE 22

2-Canal lombaire étroit

. Origine :
Congénitale, éventuellement aggravée avec l'âge
par l'arthrose
-
ou
- Acquise sur hernie discale étagée, arthrose inter-apophysaire
_Plusrarement:maladiedePaget,spondylarthriteankylosante,
achondroPlasie.
. Clinique : la sémiologie est typtquement intermittente, apparaissant
à
et cédant au repos, il
l,effort au bout d,un cLrtain périmètre de marche
non dou Ioureu se,
s,agit d,une claudication médullaire intermittente
. scanner : fait le diagnostic en mesurant le diamètre antéro-postérieur
du canal rachidien qui se trouve < 12 mm'

3-Métastases osseuses ou éprdurales, méningite carcinomateuse,

tumeurs solrdes ou hémoPathies'

4-Spondylodiscite et épidurite infectieuse

. Tuberculose (mal de Pott), à germes banals
' Hydatidose (chez l'africain du Nord)
5-Ghordome vertébral'

6-Traumatisme du rachis lombo-sacré'

1-Les tumeurs : sont la cause intradurale la plus fréquente'

.Ependymomesdelaqueue-de-chevalcaractériséspar:

douleur lombaire
- Evolution lente : ils peuvent atteindre une taille importante avant
le diagnostic
-Malignitévariable:ilspeuventmétastaserparvoieméningée.
. Neurinomes de la queue de cheval : révélés par des douleurs
sciatiques, volontiers nocturnes sans facteur déclenchant ; bon
CAUSES pronostic si exérèse Précoce
INTRA. . Les autres : méningiome, chordome et kyste épidermoÏde (ou
DURALES choléstéatome souvent satellite d'un kyste pilonidal), médulloblastome
(par comPression radiculaire)

2-Causes intradurales non tumorales

. Malformatton artério-veineuse ; fistule durale
sous AVK
' Hématome sous-dural provoqué par une PL chez un malade
discale dominées par
' Arachno'rdites : le plus souvent après chirurgie ;
les douleurs
 KB NEUROLOGIE

VII.TRAITEMENT
ll est à mettre en route EN URGENCE car le pronostic fonctionnel dépend de la durée de la
compression et de sa cause.

Traumatisme du rachis : neurochirurgie et orthopédie

Hernie discale compressive exclue (dans le canal rachidien) : indication
chirurgicale.
CAUSES A
Tumeur malignes : laminectomie décompressive, radiothérapie
INSTALLATION
Epidurite ou spondylodiscite : antibiothérapie, voire drainage chirurgical
AIGUE si abcès.

1-Extradurale
. canal lombaire étroit : laminectomie étagée + matériel de stabilisation
' Tumeurs bénignes : ripome, kyste dermoÏde, tératome : discuter
l'exérèse.
CAUSES A
INSTALLATION 2-lntradurale : exérèse chirurgicale
PROGRESSIVE . Méningiome
. Neurinome,épendymome

408
 HEMORRAGIË MENINGEE {HM). CHAPITRE 24

Chapitre 24 - ITEM N'244

HEMORRAGIE MENINGEE (HM)

3"*" TOUR
trrôùn 2è'u TOUR

OBJECTIFS Diagnostiquer une hémorragie méningée'

t d e n tifi e r I e s s itu atio n s d' u rg e
n ce e tph n t!9!E!!
ECN
Céphalée brutale
MOTS CLES a Syndrome méningé aigu
a Rupture anévrisme artériel intracérébral
a Scanner cérébral sans injection en urgence (diagnostique)
a Artériographie des 4 axes (étiologique)
U rgence vitale neurochirurgicale
a Exclusion de l'anévrisme
a Contrôle de la Tension Artérielle
a Pévention vasospasme/nimodipine
epilepsie, natrémie
Gomplicatio ns : H TtCtLePge rngrlgls
CONFERENCES a Hémorragie sous-arach noïdienne grave'
DE a }FAR 2004-
CONSENSUS

les anévrismes artériels intracrâniens et

Après les généralités, nous décrirons successiye ment
les malformations artério-veineuses'

GENERALITES

I.DEFINITIONS
. prédominante dans l'espace sous'
lrruption de sang localisée exclusivement ou de façon
arachnoidien
. Affection sévère et URGENcEneurochirurgicalecarellemetenjeulepronosticvital
. Le diagnostic et le bilan étiologique sont urgents

II.ETIOLOGIES
cause
Une hémorragie méningée (HM) peut être liée à une
:

. Traumatique :
post-traumatiques, complications post-chirurgicales
- Traumatisme crânien, pseudo-anévrismes
' Non traumatique'.
-Provoquée,leplussouvent,parunerupturedemalformationsvasculairescérébrales'
artério-veineux
surtout un anéviisme artériel, plus rarement angiome

411
kb'r*EunolocrE

1-Anévrismes artériels intracrâniens (AAIC) :

' Sont les plus fréquents (70%); ils sont multiples dans 2û,[
cas
. (lntérêt de l'angiographie cérébrale)
. L'étiologie la plus fréquente étant I'anévrisme artériel lic r'r
malformation congénita le

HM PAR RUPTURE 2-Anévrismes artério-vei neux (a ng iomes)

DE
. Plus rares ; il s'agit de malformations congénitales par trorilrhti
développement des capillaires primitifs ; localisation hémisptrr'rrtr
MALFORMATIONS
dans 90% des cas ;
VASCULAIRES
- Types:
INTRACRANIENNES x Anévrismes artério-veineux : shunt entre un pirrlir
artériel et une veine de drainage
x Anévrismes artério-véineux cisoïdes : nonrlrr
pédicules artériels et nombreuses veines de drirrrrirgÇ
; ils peuvent avoir un développement pseudo-turrrordl,
Complications:
x , Rupture : entraîne plutôt une hémorragie cérr,:lrro.
méningée
x Signes d'ischémie par détournement du flux sarrtrtriR
au détriment du avoisinant
Elles sont souvent associées à une hémorragie intraparenchymateustr
. Tnmorales : tumeurs intracrâniennes intra et extra-cérébraloa
(gliome, métastases, papillomes des plexus choroïdes), adénonros
hypophysaires
. Encéphalopathie hypertensive
r ê Troubles de la coagulation : cirrhose, insuffisance rénale, l-1M
périnatales
HM D'ORIGINE . Maladies hémorragiques : hémopathies acquisus
MEDICALES (throm bocytopénies), congén itales (hémoph ilie), méd icamenteuses
(AVK)
. Origine infectieuse: méningites purulentes, méningo-encéphalites
(leptospiroses, brucellose)
. lntoxications'. médicamenteuses, métaboliques, toxiques (alcool.
tabac, CO) et toxicomanies (surtout les amphétaminiques par des
à-coups hypertensifs)
Accidents de s io n, d'é lectroc utio n.
1-Clinique
. Fréquence moyenne : 15% de l'ensemble des HM avec pic de
fréquence entre 40 et 60 ans, à discrète prédominance masculine
I
Une HTA chronique est découverte dans 30% des cas
HM SANS CAUSE
I Tableau clinique identique à l'HM par rupture d'anévrisme
RECONNUE
2-Paraclinique
(ENCORE . C'est un diagnostic d'élimination ne pouvant être porté qu'après
APPELEE, une angiographie cérébrale complète (cet examen revenant
IDIOPATHIQUE, normal).
ESSENTIELLE OU
NON 3-Evolution à distance
ANEVRTSMALE)
. En général très favorable
. Récupération totale : 85% des cas dans les 6 mois suivant l'HM
. Epilepsie secondaire : dans moins de 3% des cas
. Complications : moins fréquentes et moins graves qu'au cours
d'une HM anévrismale.

:!12,
 HEMORRAGIE MENINGEE (HM) - CHAPTTRE 24

III.COMPLICATIONS DE L'IRRUPTION DE SANG DANS

L'ESPACE MENINGE (dossier EGN u )

GOMPLICATIONS PREGOCES :

- HYPERTENSION INTRACRÂNIENNE (HTIC),

- HyDROCEPHALIE AIGUE PRECOCE (=> dérivation ventriculaire externe en urgence)

- RESAIGNEMENT / VASOSPASME

. EPILEPSIE

- DYSNATREMIES

. L'cedème se forme autour de la zone d'irruption sanguine ; il est quasi

constant
(EDEME . Le volume de l'ædème est proportionnel à celui de i'hémorragie ;

CEREBRAL ET quand l'hémorragie méningée est importante, elle peut provoquer une
HTIC AIGUE HTIC.

1-Hydrocéphalie aiguë
' Contemporaine à la rupture vasculaire
. Due à l'obstruction des voies d'écoulement (ventricules, citernes) ou
de résorption (granulations de Pacchioni)du LCR
. Génère une HTIC.
HYDROCEPHALIE
2-Hydrocéphalie communicante
' Plus tardive, survenant quelques semaines ou quelques mois après
I'hémorragie
. Elle est de type HPN (hydrocéphalie à pression normale).

1-Spasme artériel
F
I
. Survient à partir du J3 (entre J4 et J10) et peut persister plusieurs
semaines ; il peut être localisé ou étendu provoquant une ischémie
cérébrale
. Physiopathologie : le sang contient des substances vaso-actives
(catécholamines, sérotonine) qui, au contact des parois artérielles,
peuvent provoquer un spasme de leur musculature lisse
SPASME . Sa sévérité réside dans le volume de l'HM et la fonctionnalité du
ARTERIEL I réseau de suppléance autour du spasme
ISCHEMIE ET . Mise en évidence :

RESAIGNEMENT - Directe : accélération de la vitesse circulatoire au Doppler trans-

crânien
- Indirecte : par I'hypodensité à la TDM dans le territoire de
I'artère en question et après 6 h d'évolution en rapport avec
I'ischémie liée au spasme
' Nécessite une prise en charge immédiate par vasodilatateurs
. Sa présence contre-indique un geste chirurgical.
KB NEUROLOGIE

2-lschémie cérébrale
. Survient quand la durée du spasme artériel dépasse 6 h et le réseau
de suppléance est inefficace
. Complication grave car mortalité 7% et morbidité 15%
. Survient entre J5 eT J12 après l'HM initiale
. Favorisée par : I'importance de l'HM rupture d'un anévrisme,
hypovolémie, déshydratation, hypotension artérielle.
SPASME ARTERIEL
/ ISCHEMIE ET 3-Resaignement
RESAIGNEMENT ' Constitue l'une des complications redoutables de l'HM
' Lié à une nouvelle rupture de I'anévrisme déjà rompu ; il aggrave
l'HM initiale
. Se manifeste brutalement comme I'HM initiale
. En I'absence de traitement, le risque de resaignement est fonction
du temps
. De façon globale entre J7 et J10
. Mortalité :50% à J30 et 7O% à 6 mois.

La majorité des convulsions sont précoces et associées à un

mauvais pronostic neurologique.
Aucune donnée formelle ne permet de statuer sur la prophylaxie
anti-épileptique. Une prophylaxie antiépileptique peut être envisagée
chez les patients à haut risque de développer des crises convulsives
Une hyponatrémie (natrémie < 135 mmol/l) généralement différée
(entre les 4e et 10e jours) peut compliquer une HSA grave. Son
HEMORRAGIE diagnostic repose sur une mesure au moins quotidienne de la
SOUS. natrémie.
ARACHNOIDIENNE En cas d'hyponatrémie, une hypovolémie doit être recherchée ainsi
ET EPILEPSIE
qu'une augmentation de la natriurèse. L'association de ces 3
éléments évoque un Cerebral Salt Wasting Syndrome > (CSWS) et
<<

doit conduire à remplacer les pertes en eau et en sel et proscrire

toute restriction hydrique
Les minéralocorticoïdes peuvent être utilisés en complément.
Le syndrome de sécrétion inappropriée d'ADH est souvent évoqué à
tort.

. Une hyponatrémie (natrémie < 135 mmol/l) généralement différée

(entre les 4e et 10e jours) peut
. compliquer une HSA grave. Son diagnostic repose sur une mesure
au moins quotidienne de la
. natrémie.
. En cas d'hyponatrémie, une hypovolémie doit être recherchée arnsi
NATREMIE ET qu'une augmentation de
REIN
. la natriurèse. L'association de ces 3 éléments évoque un << Cerebral
Salt Wasting Syndrome ) (CSWS)
. et doit conduire à remplacer les pertes en eau et en sel et proscrire
toute restriction hydrique
. Les minéralocorticoÏdes peuvent être utilisés en complément.
. Le syndrome de sécrétion inappropriée d'ADH est souvent évoqué à
tort.
 HEMoRRAGIÉ MENINGEE (Hrvri - CHAPITRE 24

ANEVRISME ARTERIEL
TNTRACRANIEN (AAlc

C,estl,étiologietaptusfréquentedel'hémorragieméningéenontraumatique.
ttfautdistinguerdanslaquestionlanotiond'AAtCetlarupturedeI'AAIC
entraînant u ne hémorragie méningée'

I.PHYSIOPATHOLOGIE DE L'AAIG
DEFINITION
localisée sacciforme' imPlantée
peut atteindre plusieurs
latéralement sur une artère et dont la taille
centimètres
le collet
La portion rétrécie d'implantation s'aopelle
multiples dans 15 à20% des cas
Les anévrismes peuvent être

. Lb.',gLt* d" I'anévnsme est le plus souvent

congénitale
.SarUpture:souventfavoriséepardesfacteursacquispariétauxeUou
hémodYnamiques
.Lerisquederuptureestproportionnelàsataille;ildevientsignificatif
lorsque celui-ci est supérieur à 7 mm'

1-Origine congénitale
.C,estuneanomaliedelamédiaavecdéhiscencedelalimitante
élastiqueexterneentraînantlafragilitédelaparoi(pasd,atteintede
I'intima nide la limitante élastique interne)
.Dans6%descas,l'anévrismeestassociéàd'autresmalformations:
- Polykystose rénale, coarctation de I'aorte'
dysplasie fibro-
- maladie de Marfan' maladie du collagène'
musculaire
ORIGINE
2-Origine acquise
. la paroi sous l'effet de
C'est une modification progressive de
:

- HTA +++(à-couPs hYPertensifs)'

- TABAC +++

e au déPart' et suite à, des facteurs

que l'anévrisme augmente de taille et se
déclenchants nemooynarniqu"J

415
KB NEUROLOGIE

. Est importante à savoir pour : la clinique, l'artériographie et I'indication

opératoire.
TOPOGRAPHIE . Le plus souvent sur une bifurcation vasculaire du polygone de Willis
DE L'AAIC . Topographie multiple : dans 20% des cas.

1-Territoire carotidien : dans 90% des cas

. Anévrisme de I'artère communicante antérieure :
- Le plus fréquent (35 à 45o/o), siège à la jonction de l'artère
cérébrale antérieure et de l'artère communicante antérieure
. Anévrisme du siphon carotidien supra-clinoidien dans 15 à 40% ,ç
des cas (terminaison de I'artère carotide interne, près de la naissance *i
de I'artère communicante postérieure) ti:

TOPOGRAPHIE . Anévrisme de l'artère sylvienne (20"/") à sa 1"'" ou 2"'" bifurcation lt

DE L'AAIC . Très rarement I'artère cérébrale antérieure :l

2-Territoire vertébro-basilaire : dans 10% des cas

. Anévrisme du tronc basilaire : le plus fréquent à sa terminaison
I'artère
' Anévrisme de l'artère cérébelleuse postéro-inférieure (PICA).

II.AAIC NON ROMPU

En général, il n'y a aucun signe précurseur de la présence d'un anévrisme intracrânien.
Seule sa rupture se manifestera cliniquement.

III-CLINIQUE DES ANEVRISMES ARTERIELS

INTRACRANIENS ROMPUS (HM) (dossier ECN u )
1 -Circonstances du diagnostic
Le début brutal est caractéristique :
. par une céphalée ictale intense inhabituelle (sensation d'explosion
intracrânienne), souvent diffuse ; elle peut avoir eu un début localisé en
rapport avec I'origine du saignement ; suivie d'une céphalée tenace.

Commentaires : Pierre angulaire du diagnostic de I'HSA Ia céphalée brutale

DIAGNOSTIC
qui peut se développer en quelques secondes ou minutes esf tnfense,
POSITIF D'UNE inhabituette et souvent suivie de vomlssements.
HM DANS SA
FORME . Mais elle peut se révéler Par :
TYPIQUE - Une crise éPilePtique,
- Une perte de connaissance brève ou prolongée,
- Un coma (souvent en rapport avec une inondation ventriculaire)
- Des troubles psychiatriques : agitation, syndrome confusionnel
ou état Pseudo-ébrieux.

416
 2-L'interrogatoire
ll doit préciser :
a-Les facteurs de risque
- L'âge fieune entre 30 et 50 ans), le sexe (légèrement plus
fréquent chez la femme) et l'état général
- Tabagisme
- FDR d'athérosclérose
- Antécédents de coarctation de I'aorte, de polykystose rénale,
d'HM antérieure
- Prise d'anticoagulant/anti agrégant plaquettaire au long cours
(facteur aggravant)

b-Les circonstances de début ou facteurs favorisants

- L'heure de survenue de I'hémorragie,
- Typiquement suite à un effort (pousser, tousser)
- Rapport sexuel, émotion intense, exposition au soleil, effort de
défécation
- caractère d'emblé maximale et continue de la douleur (<< coup de
tonerre dans un ciel serein >)
- Modifications de posture : se lever, se coucher, se baisser, se
relever, soulever un Poids

DIAGNOSTIC c-Préciser t'état de conscience initial du patient au début'

POSITIF D'UNE
HM DANS SA 3-Examen clinique
FORME
. Rechercher un syndrome méningé
. Rechercher les conséquences neurologiques : troubles de la
TYPIQUE
consciencd (score de Glasgow), déficit neurologique moteur ou
oculomoteur
. Rechercher les modifications cardio-circulatoires ou respiratoires
associées qui peuvent ou non menacer la vie du patient
. Doit permettre aussi de :
- Noter les paramètres cliniques indispensables à la surveillance :

pression artérielle, fréquence cardiaque, rythme respiratoire,

efficacité de la respiration, TEMPERATURE.
-Evaluer le degré de sévérité clinique de l'hémorragie méningée.

Commentaires : Echelle d'évaluation de I'HSA:

ctassification de ta world Federation of NeurologicalSurgeons (wFNS).

Grade ,:rscôredê Glasgôwl

15 Absent
il 13-14 Absent
ilt 13-14 Présent
IV 7 -12 Présent ou absent
3-6 Présent ou absent

417
 KB NEUROLOGIE

a-Syn d ro me m én i ngé fra nc

Classiquement constitué par céphalées, photophobie, phonophobie,
:

raideur de la nuque, irritation pyramidale bilatérale,

patient couché
en chien de fusil
- Les céphalées:
x Causes supposées : présence de sang dans les
espaces
sous-arachnoïdiens, ou présence O,uné HttC.
x Symptôme inaugural et durable de I,HM marquant
,
l'évolution et la durée du syndrome méningé
x Souvent diffuses et parfois irradiant vers le
cou
x D'installation brutale, de caractère continu, presque
permanent
x Fluctuations d'intensité au cours du nycthémère
avec des
paroxysmes très marqués et violents, parfois
associés à
des vomissements
x Peuvent céder
souvent marqué .au br:ut de plusieurs jours, après avoir
une recrudescence contemporaine de
l'élévation. de la température du patient '(diagnostic
différentiel
.avec méningite, ta fièvre n,efimiàe-ias te
diagnostic d'HM)
x Ni I'intensité ni la durée n,ont une signification
pronostique.
- La raideur douloureuse de ta nuque :
x Liée à une contracture réflexe antalgique des
muscles
para_vertébraux postérieurs.
DIAGNOSTIC
x Toujours recherchée sur un patient allongé,
POSITIF D'UNE
x Eile peut être objectivée par res manæuvres
suivantes :
HM DANS SA - - signe de Brudzinski : présent rorsque ra flexion
antérieure de la tête déclenche simultanément
FORME une
flexion des deux genoux
TYPIQUE + Signe de Kernig : présent si le patient ne peut
s'asseoir dans son lit sans fléchir les genoux,
ou
lorsque l'élévation d,un de ses membr"i
inféri"r^
jusqu'à ra verticare ne peut s'effectuer
sans obtenir
une flexion du genou.

b-Tro u bles de v ig il a nce

- //s sont fréquenfs ef à chiffrer (Gtasgow) :
x Artération progressive de ra conscience ailant
d,un
syndrome confusionnel ou agitation au coma
x Sont surtout présents lors d,une HM de volume
important
ou lors d,une hydrocéphalie aigué pouv"nt
I'HM dès les premières heures "ornptiquur.

c-Srgnes sans valeu r local isatrice

- Signe de Babinski bilatéral ; ROT vifs ; paratysie du Vt.
d-Srgnes de I o c a t is ati o n s n e u ro lo g i q u e s (va I e u r to p og ra p h iq u e)
- Pararysie du * intrinseque et extrinseque (dipropie)
témoignant
d'une compression du nerf par un anévrisme de
la terminaison de
l'artère carotide interne (valeur locatisatrice)
- Hémiparesthésieouhémianesthésie
- Dus le plus souvent à un spasme ou une hémorragie intra_
parenchymateuse associée.
- lls peuvent être absents

418
 }IEMORRAGIE MENINGËE (HÛ - CHAP]TRE 24

e-signes associés év ocateu rs

- Clinique :
x HTA transitoire, augmentation de la température à J2
x Fréquence respiratoire accélérée, encombrement
trachéo-bronchique
x Vomissements en jet : ou nausées survenant qq
minutes après le début
x Troubles vasomoteurs : sueurs, refroidissement des
extrémités, ralentissement du transit
- Paraclinique :
x Troubles ECG transitoires : brady ou tachycardie,
signes d'ischémie Possibles
DIAGNOSTIC x Hyperglycémie transitoire, hyponatrémie par SIADH
POSITIF D'UNE (sécrétion inaPProPriée d'ADH).
HM DANS SA
FORME Synfhèse sur les signes potentiels
TYPIQUE ophtalmologiques lors de I'HM:
- Par atteinte du lll : ptosis, diplopie verticale et
mydriase (suspecter un anévrisnte de la
communicante postérieure ou de la terminaison du
siphon carotidien ou supra-clinoÏdien
Par atteinte du Vl : diplopie horizontale ;
sans valeur localisatrice
HLH : soit par atteinte des radiations optiques occipitales, ou
péd iculo-protubéra ntielle
Fond d'æil : peut être normal ou il peut montrer un cedème
papillaire et/ou une hémorragie péri-papillaire.

t-ta symptomatologie peut être fruste (épistaxis méningé) I

' Tableau d'un syndrome méningé pur, intense avec disparition rapide
des signes fonctionnels en 24 ou 48 heures ou signes a minima
I

. Le diagnostic est porté sur l'étude du LCR qui montre :

L

- Un aspect xantochromique
Une hyperprotéinorachie isolée
I

-
La présence de pigments sanguins.
I

- I

2-Formes pseudo-migraineuses : céphalées pulsatiles, émétisantes

etc. I

3-HM de petite ou moyenne importanc"

. La céphalée se poursuit plusieurs jours, mais d'intensité moindre
I

. Après un tableau neurologique initialement gravissime, on peut assister

]

AUTRES
à une récupération très rapide et complète en quelques heure ou 1 à 2
FORMES
jours : évolution caractéristique d'une HM
CLINIQUES
4-Si HM importante et/ou entraînant une compression du tronc
cérébral : coma suivi le plus souvent du décès du patient'
5-Formes confusion nelles
. Le syndrome confusionnel et l'agitation sont au premier plan
. A différencier d'un état psychiatrique, ou d'une intoxication alcoolique
aiguë.
6-Une paralysie douloureuse et isolée du lll
. Peut traduire une rupture imminente d'un anévrisme de la terminaison
de la carotide interne (portion supra-clinordienne, bifurcation ACA,
ACM, ou et suriout la naissance de la communicante postérieure)
. C'est une indication formelle d'angiographie.

419
KB NEUROLOGIE

CLASSIFICATION DE L'HM SELON BOTTEREL; INTERET

NEUROCHIRURGICAL

. A faire au terme de I'examen clinique ; elle apprécie la sévérité/gravité de l'HM

' Ëlle est faite en grade de 0 à 5 :
- Grade 0 : anévrisme asymptomatique
- Grade I : syndrome méningé modéré isolé
- Grade ll : syndrome méningé pur et intense sans signes focaux
- Grade lll : troubles modérés de la vigilance et/ou signes frustes de localisation
- Grade lV : signes neurologiques de focalisation ou troubles sévères de la conscience ou
trou bles neu rovégétatifs
- Grade V:coma carus ou décérébration sévère.

IV.EXAMEN S COMPLEM ENTAIRES

I C'est une URGENCE DIAGNOSTIQUE
I ll se fait en deux temps :
1"'temps : faire le diagnostic de HM (TDM ou PL)
2è'" temps : faire le diagnostic topographique de I'AAIC rompu (par
I'artériographie, angio-numérisée voire I'ARM en cas de contre-indication)

420
 HEMoRRAGIE MENINGEE (HM) - GHAPITRE 24

a-Méthode
- sans injection de produit de contraste iodé : l'injection n'est jamais
recommandée d'emblée.
- Est le premier examen à effectuer en urgence, avant une pL
- A faire le plus tôt possible.

b-Résultats
- Le scanner pe'ut être normal dans 10%o des cas
x Cela n'élimine pas le diagnos tic, car il peut s'agir d'une HM
..

minime soit HM
ancienne,
xlndication alors
d'une PL.
- Scanner anormal :
x li confirme alors le
diagnostic d'une
H.M:
+ Détecte Ia
présence de sang
(hyperdensité)
dans les espaces
SOUS-
arachnoïdiens
dans 95% des
cas Scannercéréabral :
FAIRE LE + Précise la hémorragie méningée temporale gauche
DIAGNOSTIC quantité de sang
DE HM qr.ri est un témoin de degré de sévérité de l,HM : plus
la
quantité de sang est importante, plus le risque de spasme
artériel et d'ischémie secondaire est important

Commentaires ; Les espaces sous-arachnoïdiens

- Si//ons corticaux
- Valées sYlviennes
- Citernes de la base
- Sclssure i nte r-hé mi sPh é riq ue

x ll oriente vers l'étiologie :

+ De façon indirecte : en rocarisant |hémorragie (rupture de
I'anévrisme) dans 45% des cas : sang dans une vallée
sylvienne : anévrisme sylvien ; sang dans la scissure inter_
hémisphérique : anévrisme de la communicante antérieure
+ De façon directe montre I'anévrisme dans 5% des cas ;
scanner cérébral : hémorragie méningée temporale gauche
x ll recherche les complications associées :
+ Hématome intraparenchymateux,
+ Hémorragie cérébro-méningée eVou intraventriculaire
+ CEdème, ischémie
KB NEUROLOGIE

2-Ponction lombaire
a-lndications
Si suspicion d'HM avec TDM normale, en dehors des contre-indicatiorrn
En cas de fièvre afin d'éliminer une méningite

b-Contre-indications
Coma ou déficit neurologique focal, ou
Troubles connus de l'hémostase
Si le scanner montre I'hémorragie.

c-Conditions
Attendre après FO au cas où le scanner n'a pu être fait
En absence de signes de localisation neurologique
Patient calme, correctement installé, en décubitus latéral gauche
Aiguille fine, manomètre (éventuellement), 3 tubes, centrifugation ot
culture.
Eviter contamination sanguine par ponction traumatique

d -C o m p Ii c a tions possib/es
- Fuite majeure de LCR après ablation du trocart d'autant plus que
I'aiguille aura été de gros calibre ; ce qui peut entraîner une aggravation
neurologique
- Fuite prolongée du LCR entraîne un tableau de céphalées durables
- Resaignement en cas d'anévrisme rompu : par chute de la contre-
pression intracrânienne qui s'exerce sur la paroi externe de celui-ci.

e-Résu/tafs
FAIRE LE * Confirme le diagnostic d'HM lorsqu'elle ramène un LCR ;

DIAGNOSTIC ' x Uniformément rose ou rouge, ou xanthochromique dans les

DE HM 3 tubes
x Hypertendu
x lncoagulable. Le LCR doit toujours être mis en culture (rare
méningite qui s'accompagne d'hémorragie).
- Biochimie . présence de pigments sanguins, d'une
hyperprotéinorachie,
- Cytologie : GR altérés, présence de macrophages
- L'étude du LCR n'apporte aucune information étiologique ou
pronostique

f-Diagnostic différentiel : PL traumatique

- Pression normale,
- Moins sanglant au fur et à mesure du recueil
- Biochimie : liquide des surnageants clairs (non
xanthochromiques)
- Pas de pigments sanguins (produits de dégradation des GR)
Aspect cellulaire : les GR ne sont pas altérés et pas de macrophages.

Synfhèse : scanner en première intention

- Si anormal -> artériographie (angioscanner IRM pouvant I

être également réaliser sans être l'examen de référence ) ÉJ'

- Si normal --> PL , Æt'
x PL anormate -> artériographie Xt
x PL normale
d'artériographie.
 HEMoRRAGTE MENTNcEE tHru) - CHAPITRE 24

1 -Artériog raphie cérébrale

' C'est I'examen de référence
a-lndi catio ns et tech n iqu e

ffi
C'est I'examen de référence :

- A faire devant toute HM majeure ou mineure confirmée par le scanner ou

la PL
- Ën I'absence de contre-indication chirurgicale (car dans une optique
thérapeutique)
FAIRE LE
DIAGNOSTIC
- En explorant les 4 axes artériels à destinée cérébrale selon de multiples
incidences
TOPO. - Avec temps artériel et temps veineux (pour éliminer un angiome)
GRAPHIQUE - Risque de l'angiograPhie :
D'UN (DES) t Faible : mortalité à 05%, morbidité permanente à 1,5oÂ
. AAIC x Risque d'ischémie cérébrale par spasme artériel surtout si elle est
faite entre J4 et J10"
ROMPU(S)
b-Quand ?
- Dès que possible,
- Avant J4 ou après J10 (car entre J4 et J10 il y a un risque de spasme qui
risque d'aggraver le spasme et/ou de ne pas objectiver l'anévrisme si le
spasme est en amont),
c-Résu/tats
1'l Peut être normale dans 10 à 20o des cas :
F
- ll peut s'agir :

x D'un anévrisme thrombosé : I'lRM permet de le mettre en

évidence
r D'une rupture de malformation vasculaire médullaire qui peut se
révéler également par une HM , la céphalée pouvant être
remplacée par une cervicalgie (indication d'une artériographie
médullaire eVou d'une IRM).
- En dehors de ces cas, I'angio doit être refaite 1 à 2 mois plus tard.
2"1 Sinon. elle confirme le diaqnostic d'anévrime :
- lmage d'addition ; un anévrisme rompu peut avoir une paroi irrégulière et
bilobée (NB : la lecture des clichés peut être gênée par la présence de
sang autour d'un anévrisme romPu)
- Précise le siège, le volume, la forme, les rapports vasculaires et
- Le caractère unique ou multiple (20%) du ou des anévrismes : faits
importants pour la décision thérapeutique
- La taille:< 12mm dans 80% des cas;cependant, la présence d'un caillot
dans le fond risque de réduire la taille angiographique apparente.

423
 2-Autres examens com plémenta ires
a-Mor ph o-fo n ctio n n el s
FO, à la recherche d'hémorragie rétinienne
IRM cérébrale : permet de contribuer à l'enquête étiologiqqtr
(malforrhation)
ANGJO-JRM : artéridle et veineuse-
Angioscanner avec reconstitution 3D
ECG : arythmie (90%), signes d'ischémie myocardique à la phnrl
aiguë de I'HM (probablement en rapport avec la déchârgl
catécholaminergique qui accompagne l'HM)
Radio thoracique

FAIRE LE
DIAGNOSTIC
TOPOGRAPHIQUE
D'UN(DES) AAIC
ROMPU(S)

Anévrisme intracrânien : exemple Angio-lRM : volumineux anévrisme

d'angio-lRM montrant une occlusion sacciforme sylvien gauche
d'un rameau communiquant (reconstruction coronale)

b-Biologie
NFS, plaquettes : une hyperleucocytose dès Jl peut accompagner unË
HM ; elle peut aussi être attribuée à une infection, une nécrose
tissulaire hémorragie, ou une décharge cathécolaminergique
Urée, créatinine, glycémie, Na +, K, Ca 2+
Crase sanguine, groupe, Rhésus, RAI
Bilan préopératoire.

V.EVOLUTION ET PRONOSTIC
. 35o/o environ après la 1-'" hémorragie anévrismale ; 15% décèdent
quelques semaines après une rupture ultérieure
. La mortalité spontanée décroît progressivement avec le temps écoulé
à partir du saignement
. Facteurs de mauvais pronostic :

MORTALITE
- L'âge > 60 ans
- L'état de conscience à I'admission à I'hôpital :
x Malade initialement conscient : B7o de chances de survie et
81% de chances de ne présenter aucune séquelle majeure
x Coma initial : 28% de chances de survie et 16% seulement
en ce qui concerne I'absence de séquelles majeures.

Â1;
 HEMoRRAGIE MENINGEE {l-llvt} -CHAPITRË 24

U* ,ggta"ation clinique doit faire rechercher les complications :

1-Liéeàl'AAlCrompu:resaignementourécidivehémorragique
J7 etJ10
' 3}o/odans les 6 premières semaines, risque maximum entre

2-Liée à I'HM
a-HYdrocéPhalie aiguë
- Par obstruction des voies ventriculaires (surtout I'aqueduc de
SYlvius) Par les caillots de sang'
Survient dans les premières heures,, ou plus souvent dans les
15
-
Premiers jours
- Clinique:pas de déficit focal, possibilité rare de paralysie de
l'élévation oculaire (syndrome de Parinaud)
A COURT b-Spasme artériel et ischémie cérébrale
TERME - Peut se localiser au niveau de I'anévrisme mais aussi à distance.
- Entre J4 et J10 et peut perstster plusreurs semaines (6 environ)
- clinique : troubles de conscience d'installation progressive et
signes de focalisation,
- TDM : zone hypodense correspondant à un territoire artériel,
cedème cérébral'
c-HYPonatrémie'
d-CEdème cérébrat avec signes d'HTIC

3-Complications générales
. HTA, pneumopathies' infections urinaires et
1 -Récidive hémorragique
. survient dans 50 à 60% des cas à 6 mois ; 10% à 1 an, 30%/an au-
delà.
. Plus grave que I'HM initiale et aboutit dans 70% des cas
au décès du
malade.
A LONG TERME 2-Séquellesmnésiquesetpossibilitédedéficitfocalisé
3-Hydrocéphalie à pression normale : par feutrage des
aires de
résorPtion.

ll dépend de :
- La quantité de sang détecté par la TDM : critères
PRONOSTIC - La topographie et la taille de I'anévrisme
éuol
- La présence d'un" "otpli"ution

VI.TRAITEMENT
1-Conditionnement
a.Hospitalisationenurgence(transportmédicaliséaprèsunaccord
téléphonique)auservicederéaneurochirurgieprèsd,unbloc
TRAITEMENT
opératoire (0 si oubli au dossier d'ECN)'
MEDICAL DE
L'HM b-Mesures de réanimation ear pronostic vital en ieu
- VVP ; repos strict au lit ; malade à jeun ; dans le calme et
I'obscurité
(dossier ECN e ) (' 500 cc/i) en cas de SIADH' sinon
- Restriction hydrique
hydratatron normale

425
KB NEUROLOGIE

profus
ne"quitiOtrtion hydro-électrolytique en cas de vomissement
Assurer une perméabilité des voies aériennes supéneures
:

aspiration voire intubation si détresse respiratoire

Alimentation par voie parentérale relayée par sonde naso-gastrique
lorsqu'il existe des troubles de la vigilance ou de la déglutition
Traitements des complications de décubitus : infectieuses
(pulmonaire, urinaire)
yeux
Nursing : prévention d'escarre ; soins de bouche et des

2 -Tra itement méd icamente ux

' En lV ou SC si optique chirurgicale sinon peros
. Antalgiques
- A doses efficaces pour le traitement des céphalées :

r Paracétamol (éviction des morphiniques risque d'instabilité

tensionelle mal tolérée)
'Luttecontrelevasospasmeartérieletl'ischémiecérébrale:
_ seule la nimodipine (Nimotop@), en administration précoce, a fait
Preuve d'un effet favorable
en cp'
En préventif lors d'une forme modérée " per os à 300 mg/j
à
- postopératoire'
poursuivre pendant 1 à 2 semaines en
-Encuratifd'unspasmeoulorsd'uneHMsévère:1mg/henlVàla
SEpendant2h'àaugmenterensuiteà2mg/henfonctiondela
tolérancetensionnelle;àmaintenirpdtuneanesthésie'unechirurgie
ou une angioPlastie
. Sédation :
j
TRATTEMENT - Anxiolytiques : diazépam (Valium@) 5 mg 3 x
_Reposstrictaulit,ausilence,seul,dansunechambresemi-éclairée
MEDICAL DE L'HM
. Prévention de I'ulcère de stress
' Lutte contre les facteurs d'HTIC :
(dossier ECN u ) si rétention d'urine sinon
- Laxatifs, antitussifs, sondage urinaire
Pénilex@
-Traitementdel'cedèmecérébralet/ouHT|Csinécessaire
. Anticomitial : non systématique, à titre préventif :

'l
Rivotril@ : soit 3 x mg/j en lV, soit
-
-Gardénal@100mg/jlesoirenlMouSC,soitDépakine@lVàlaSE
'1.600 mg/j
.Antihypertenseurs:contrôledel,HTAquidoitrestersl5/10(0sioubli
au dossier d'ECN).
Objectif : PAM '1201100 mmHg
-PourI'HTAchronique(21%):letraitementhabituels'ilyenaun
-PourI'HTAinitialetransitoirequ'accompagnel'HM(réponsesàune
décharge de catécholamine) dont la durée n'excède habituellement
Pas36à48h:
x catapressant l amp en lM 3 x/j voire en perfusion continue
x Eupressyl@ (urapidil):100 mg dans 50 ml de solvant' dose
initiale 2 mg/min soit 1 ml/min à la SE' puis 2 à 30 mg/h
_TOUTTRAITEMENTHYPOTENSEURDOITETREINTERROMPU
DEVANTL,APPARITIONDESIGNESD,ISCHEMIECEREBRALE
FOCALE OU DIFFUSE
. Surveillance :
score
- Pouls, TA, température, conscience toutes les 15 min' diurèse'
de Glasgow
- Pupilles et examen neurologique toutes les2hpendantles
12 premières heures

42t
 HEMORRAGIE MENINGEE (HM). CHAPITRE 24

1-Hydrocéphalie
. Drainage du LCR : ventriculo-péritonéal ou ventriculo-péricardique
' lndication :

- Uniquement les patients symptomatiques (cliniques et TDM)

- Une dilatation ventriculaire isolée sans signes de souffrance
cérébrale ou d'HTIC ne doit pas être dérivée
TRAITEMENT - Dans le doute, I'indication ne sera portée que sur les arguments
DES tirés d'un monitorage continu de la pression intracrânienne"
COMPLICATIONS
2-lschémie cérébrale précoce ou retardée
PRECOCES DE . Contrôle de la volémie et de la TA : une chute de la volémie ou de la
L'HM TA (< 15/9-10) peut entraÎner un AVCI hémodynamique
. Antagonistes calciques (Nimotopt; administrés le plus précocement
possible

3-Resaignement : Exclusion en urgence de I'anévrysme.

1-But
Le but est de traiter le(s) AAIG rompu(s) repéré(s) grâce aux données
de l'artériographie pour éviter entre autre le resaiqnement.

2-Contre-indications de la chirurgie
. Spasme vu à I'angio ou suspecté à la clinique
. Signes d'ischémie : cliniques et/ou TDM ; troubles de la conscience
. Stades 4 et 5 de la classification de Botterel.
3-lndications'
. En urgence : si aggravation brutale avec l'aide d'anticomitiaux et anti-
ædémateux
- En différé, le plus souvent dans les 3 premiers jours (avant l'apparition
TRAITEMENT du spasme), délai adapté en fonction :
CHIRURGICAL - De la gravité du tableau clinique initial : amène souvent à

DE L'AAIC retarder l'intervention

ROMPU - Du terrain : tares associées
- Du caractère anatomique de l'anévrisme.

4-Techniques
. Deux méthodes selon les équipes :

- Chirurgie : abord direct de la malformation, dissection sous

microscope, pose d'un clip non ferro-magnétique au niveau du
collet du sac anévrismal ou ligature du collet de I'anévrisme
- Traitement endo-vasculaire : quand la chirurgie n'est pas
possible ou quand le collet et trop large : exclusion de
I'anévrisme à I'aide d'un ballonet gonflable ou micro-coi'ls
(matériel en titane empletonné favorisant la thrombose
physiologique de I'anévrisme).

427
*srilÊùnoroêir

MALFORMATIONS
OU ANGIOMES ARTERIO.VEIN EUX

I.GENERALITES

. Sont des malformations congénitales, constituées par un peloton vasculaire, réalisant un court-
circuit entre I'artère et la veine
. plus rares que les anévrismes, responsables de 5 à 10% des HM non traumatiques
' Localisation : 90% des cas au niveau des lobes cérébraux dans le parenchyme près de la
convexité, 10o/o au niveau du tronc cérébral

II-CLINIQUE

Manifestations avant rupture : les 50%' non rompues, se révèlent PAR CRISE
COMITIALE (+++), hémicrânie, ou signes focaux
Après rupture '. 5\o/o d'entre eux se révèlent par une hémorragie méningée ; le plus souvent
avant l'âge de 30 ans

1-lnterrogatoire : recherche les éléments en faveur de :

. Antécédentsdecrise(s)comitiale(s)
. Notion de souffle continu à l'auscultation du crâne à renforcement
FORMES NON systolique
ROMPUES
2-Examen clinique
. La coexistence d'un autre angiome cutané ou rétinien (rare)
. Déficit neurologique par mécanisme ischémique.
. La rupture a un début brutal
. Age de survenue : le plus souvent entre 20 et 40 ans
. Signes d'hémorragie cérébro-méningée le + souvent : signes d'HM +
FORMES signes focaux
ROMPUES . L'hémorragie méningée pure est plus rare
. Crises d'épilepsie partielle fréquentes,
. Recherche d'angiome cutané ou rétinien (FO).

II I.EXAM ENS COMPLEM ENTAIRES

En deux temps là aussi :

I Radiographie du crâne : calcifications intracrâniennes

I TDM cérébrale sans injection :
FAIRE LE - Peut montrer I'hématome sous forme d'hyperdensité spontanée
DIAGNOSTIC dans le parenchyme eVou dans I'espace sous-arachnoidien

DE L'H.M - Peut montrer la MAV

PL après FO : quand le scanner ne peut être fait ou est normal

428'
 . Doppler : augmentation globale des vitesses de circulation sanguine
(hyperdébit)
FAIRE LE . L'IRM en image de flux et I'ARM
DIAGNOSTIC . Artériographie (temps artériel et veineux cf. supra) : indispensable pour
DE LA MAV les indications théraPeutiques.

Malformation vasculaire
IRM en séquence T2 (1è'" écho) :
l-
exemple de cavernomes.
I

IV.EVOLUTION

I Beaucoup moins sévère que l'anévrisme

a A court terme, le risque de spasme ou de resaignement est rare
I A long terme :

- Risque de déficit neurologique lié à l'hémorragie intraparenchymateuse

- Epilepsie partielle pharmacorésistante.

V-TRAITEMENT
1 -Traitement médical (cf. HM)

2-Traitement de la malformation
A discuter entre neurochirurgiens, neuroradiologues, voire radiothérapeutes.
. Les moyens:
- Exérèse chirurgicale et évacuation d'éventuel hématome,
- Embolisation par neuroradiologie interventionnelle ou
- Les 2 combinées : embolisation des artères nourricières puis exérèse chirurgicale
- Voire radiothérapie stéréotaxique.
. Choix du traitement :
- Dépend de la localisation et de I'aspect :
x Exérèse si près du cortex et surtout dans une zone non fonctionnelle
x plutôt une embolisation si située dans la fosse postérieure
x Radiothérapie stéréotaxique pour certains, si inaccessible à la chirurgie ou à
I'embolisation' ou en complément de ces dernières'
 LA MALADIE DE PARKINSON (MP) - CHAPITRE 25

nfi^ Chapitre 25 -ITEM N'261

F= MALADTE DE PARKINsoù iùpl Ër nÙrRES
ECN 2008
:cN 2008
Dossier 1
SYNDROMES PARKINSONIENS (SP)

2"*" TOUR 3"'" TouR

1"'TOUR
Diagnostiquer uine mlaladie de Parkinson
planifier Ie suivi du patient'
OBJECTIFS ECN Aryumenter I'altitude thérapeutique et
ecrire :--Elq,J9-qaJç2'322'311
tes prrn;iP

ITEMS LIEES
Oégéné*ffi"" d* noyuu* gris centraux dopaminergiques
Syndrome extra PYramidal
a iti"J"tt hypertonil plastique, tremblement de repos' akinésie
MOTS CLES à la
ftpt tgO"/"i: caractaie ""y*ét'ique, absence d'atypie' réponse
u-oopn
Autres syndromes parkinsoniens (NLP' Wilson'.").
/- 2.

pas de uilan si pas de doute diagnostic (diag. clinique)

rraitement méàicamenteux : L-DOpAlagonistes
dopamineriques'
{X
r')- anticholinergiques prévention
--a.-,
Traitement non médicamenteux: kiné' orthophonie'
des chutes, aides sociales
Complications indépendantes et liées au traitement
Matadie de Partiinson ALD 16' Avril 2007
CONFERENCES DE
CONSENSUS

SYN DROM ES PARKINSONIENS

d'analyser les transporteurs de la dopamine au

Le DATSGAN est une molécule permettant
niveau du striatum grâce à des images scintigraphiques

distinguer un tremblement essentiel où le DATSCAN est nOrmal (au

un aspect de DATSCAN normal : intérêt de
d'un syndrome parkinsonien.
niveau des noyaux caudés et du putamen)
 KB.NEUROLOGIE

Un aspect de DATSCAN pathologique faisant le diagnostic d'un syndrome

parkinsonien avo€
hypofixationduputamenducôtédroitetgauche. (NB:teputamenesfen
arrièredunoyaucaudé).

I.EPIDEMIOLOGIE
. Fréquence:
- 150 pour 100.000 habitants soit'r00.000 patients en France
- 90% sont des MPI et les 10% restant sont dominés par les syndromes parkinsoniens
liés aux neuroleptiques.

II.ETIOLOGIES ê

' 90o sont des MPl, les autres étiologies sont classées en
SP secondaires et Sp dégénératifs
1 -SP iatrogènes (interrogatoire +++)
. Une prise antérieure et récente de médicaments au long cours
(neuroleptiques, antrhistaminiques, antivertigineux, inhibiteurs
calciques, antidépresseurs agissant sur la sérotonine).

a-Neurolepfrques +++
- Types : Nozinan@,^ Haldol@, Largactil@ ou formes < cachés >
(Primpéran@, Soliano... )
- sP le plus souvent chez re sujet âgé, dans res 3 mois après ra
SYNDROMES mise en route du traitement.
PARKINSONIENS - La réduction ou |arrêt des neuroreptiques permettent re prus
souvent la régression du sp dans un délai de 1 à g semaines
(SP) et
parfois un an.
SECONDAIRES - Action : bloquent les récepteurs dopaminergiques post_
synaptiques entraînant un Sp dopa_résistant
- ce sP peut être amérioré par des antichorinergiques (mais risque
de détérioration intellectuelle).

b-lnhibiteur calciques ; sibélium@ (prescrits pour migraines ou

vertiges)

c-Autres ; alphaméthyldopa lAldomet@), lithium...

l'.1iiÉ.:..
 ' : :9-tr.Y

LA MALADIE DE PARKINSON (MP)- CHAPITRE 25

2-SP ( vasculaires )
. FDR neuro-vasculaire, TDM cérébrale évocatrice (à réaliser au moindre
doute)
. Etats lacunaires ou multi-infarct',ls (syndromes pseudo-parkinsoniens)
. Etat criblé du striatum' maladie de Binswanger
. Autres : angiopathie amyloÏde, malformation artério-veineuse.
3-SP des hYdrocéPhalies
. Hydrocéphalies non communicantes
' Hydrocéphalies à pression normale'
4-SP post-trau matiques
. Traumatismes crâniens uniques ou répétés (boxeurs)'
5-SP post-encéPhalitiques : rares
. Post-encéphalitique (encéphalite de von Economo),
. EncéPhalites virales, VIH inclus
. lnfeciions bactériennes, fongiques' parasitaires du SNC
. Autres (prions, panencéphalite sclérosante subaiguë, Whipple)'
6-SP liés à des causes toxiques ou métaboliques
' Anoxie/hypoxle
. lntoxication au monoxyde de carbone :

- SPakinéto-hYPertonique
- Le plus souvent observée après un intervalle libre de plusieurs
semalnes
- Souvent au décours d'un coma
SYNDROMES
. Disulfide de carbone, cyanure, méthanol, disulfirame, hydrocarbures, n-
hexane, solvants, manganèse
PARKINSONIEN
. Encéphalopathie après piqûre de guêpe
(sP) . Manganisme chronique
SECONDAIRES . Dégénérescence hépato-lenticulaire acquise dans la maladie de wilson :
- clinique : sP chez un sujet jeune, de moins de 45 ans, anneau péri-
cornéen de Kayser-Fleischer, cirrhose hépatique
- Biologie : déficit en céruloplasmine, cuprémie basse, cupriurie élevée
- TDM : une lésion localisée des noyaux gris
- TTT : Trolovol@ (D-pénicillamine)
. Hémochromatose héréditaire, calcifications des noyaux gris (syndrome de
Fahr)
.Dystoniedopa-sensible,encéphalomyopathiesmitochondriales
. Maladies de surcharge, myélinolyse centro- et extra-pontine'
7-Autres causes secondaires rares
. 3"'" ventricule, méningiome de la convexité)
Tumorales (lobe frontal,
. Maladies inflammatoires, paranéoplasiques (?), hématome sous-dural
chronique
. Sclérose en Plaques (?).
' Caractéristiques :
- Clinique :
x Sujets de plus de 45 ans ; bilatéralité d'emblée des symptômes
x Rareté du tremblement tYPique
xL'associationàd'autressignesneurologiques:troubles
oculomoteurs (paralysie de la verticalité dans le SSRO)'
mouvements anormaux (maladie Ce Huntington), dystonie'
détérioration intellectuelle
- Mauvaise réponse à la dopathérapie
- Histologie : classiquement on ne trouve pas de corps de

Aat
KB NEUROLOGIE

1 -Les syndromes parkinsoniens d'origine dégénérative

a-Maladie de Parkinson : cf. supra
b-Atrophie mu lti-systématisée (AMS)
- Dégénérescence striato-nigrique associée à une atrophie ponto-
cérébelleuse
- Clinique : SP associés à des signes de dysautonomie (hypotension
orthostatique et troubles génito-sphinctériens), des signes pyramidaux
et cérébelleux
- Réponse à la L-dopa faible, voire nulle, fonctions cognitives respectées
- Le syndrome de Shy-Drager:
x C'est une AMS ou dégénérescence de plusieurs systèmes
: système autonome avec ataxie cérébelleuse, SP et
amyotrophie (perte des neurones des cornes intermédio-
latérales de la ME).
x Clinique : SP, hypotension orthostatique (idiopathique),
impuissance, rétention urinaire, incontinence fécale,
dyshydrose (sudation), diminution des sécrétions lacrymales et
salivaires.

c-Dégénérescence cortico-basale :
- Dégénérescence striato-nigrique associée à une atrophie lobaire
essentiellement f ronto-pa riétale

LES d-Paralysie supra-nucléaire progressive ou syndrome de Stee/e-

Ri c h a r d s o n - O I s z ew s k i (SSRO,)
SYNDROMES * 5% des SP, survient chez des personnes âgées (comme la maladie de
PARKINSONIENS Parkinson) ; diagnostic souvent posé au bout de 3 ans d'évolution
ASSOCIES AUX - Clinique :

MALADIES . * Le tremblement est rare;sd. akinéto-hypertonique, sd.

pyramidal, détérioration cognitive de type frontal
NEURO.
x Atteinte de la verticalité (sd. de Parinaud), de la réactivité
DEGENERATIVES oculo-vestibula ire,
PRIMAIRES x Troubles de l'équilibre et de la marche, chutes précoces
SPORADIQUES inexpliquées, possibilité de conduite hétéro ou auto-agressive
OU
x Dystonie en extension de la nuque, dysarthrie, troubles de la
déglutition.
HEREDITAIRES
- En SPECT, on recherche une hypoperfusion frontale.
- Anatomopathologie :

x Perte neuronale et gliose dans les tubercules quadrijumeaux et

la calotte du mésencéphale, le corps de Luys, les noyaux
vestibulaires et oculomoteurs.
- Traitement : la L-dopa seule ou associée à un anticholinergique est
très souvent inefficace.

f-La Maladie des corps de Lewy ou démence à corps de Lewy

- Le corps de Lewy est diffus au niveau du cortex cérébral
- Le SP est associé à un sd. démentiel précoce ; peu de réponse à la L-
doPa.

2-Syndromes parkinsoniens et maladies héréditaires

. Maladie de Huntington : les formes juvéniles peuvent débuter par un syndrome
akinétique.
. Ataxies autosomales dominantes de type 1

. Atrophiedentato-rubro-pallido-luysienne
. Neuro-acanthocytose
. Maladie de Hallervorden-SPatz
. Syndrome parkinsonien-dystonie lié à I'X (Lubag)
. Syndromes parkinsoniens familiaux de phénotypes variés

434
 LA MALADTE DE PARKTNSON (MP)- CHAPITRE 25

LA MALADIE DE PARKINSON (DITE IDIOPATHIQUE)

DEFINITION:maladie dégénérative, touchant les sujets de plus de 50 ans, d'origine inconnue,
caractérisée par une dégénérescence progressive des neurones dopaminergiques nigro-striés,
responsable d'un déséquilibre biochimique et fonctionnel au sein des boucles motrices
extrapyramidales.

I.EPIDEMIOLOGIE
I La Mp est la plus fréquente des maladies neuro-dégénératives après la maladie d'Alzheimer.
La fréquence :
- Syndromes parkinsoniens:150 pour 100.000 habitants soit 100.000 patients en France;
90% sont des MP et 10% sont liés aux neuroleptiques
- De la MP: 1,5"Âde la population = 65 ans, 0,4oÂde la population de plus de 40 ans.
* Sa fréquence augmente exponentiellement avec l'âge. Elle débute dans 70% des cas
entre 45 et 70 ans (âge moyen 55 ans), mais il existe des formes juvéniles et des formes
tardives.
a La Mp existe dans le monde entier mais serait moins fréquente en Chine et en Afrique.
T Les facteurs d'environnement pourraient jouer un rôle car :
- Les Noirs d'origine africaine des USA ont la même prévalence que les blancs américains
population
prévalence que la autochtone.
- Les Chinois émigrés à Formose ont la même
Mortalité importante '.2 à 5 fois celle de la population du même âge'

II.PHYSIOPATHOLOGIE
Le système extrapyramidal influence I'activité de la voie
pyramidale volontaire et contrÔle les activités spontanées et
automatiques, segmentaires et axiales (gestualité, ballant des bras,
mimique) par I'intermédiaire des noyaux gris centraux
Une atteinte de ce système va entraîner :

- Une réduction de la motricité : atteinte de la voie nigro-striée

dans la MP
INTRODUCTION
- Une production de mouvements anormaux : atteinte du corps
de Luys dans l'hémiballisme, du striatum dans la chorée, etc'
Les syndromes parkinsoniens secondaires résultent d'une perte
d'action (blocage des récepteurs par les neuroleptiques) ou d'une
interférence d'action de la dopamine au niveau des noyaux gris
centraux (voie n igro-striée).

SCHEMA PHYSIOPATHOLOGIQUE SIMPLIFIE

Parkinson

Substance noire
Déficit dopa mine

435
 KB NEUROLOGIE

r*maradie désénerative caractérisée

::li"::::::::i:::l:,r] par ra perte prosres:ilvé
:::":i:,::îi:fii1,glq:": :ri constituent ra voie nig,ost,iaiaiJî""J.il ïi;,;
dopaminergiques (corps ceiluraires dans ra substance
::;j::i noire, terminaisons ;:,,;i;
striatum.
' ces neurones dopaminergiques assurent un contrôle inhibiteur
GABAergiques du striatum (lesquels sont sous un
sur les neurOn€,a
contrôle excitateur cholinergique)
ll en ressort :

Deficit dopamine et augmentation acétylcholine

justifie res traitements
: agonistes dopa minergiques/L-DopA et antichorinegiques.
Stigmate neuropathologique caractéristique, le
corps de Lewy,
La cause de la maladie de parkinson est encore
inconnue.

Pallidum noyau caudé

Striatum (noyau
caudé + putamen)

Acétylcholine z

Atteinte de la
substance noire m A

Noyaux du raphé
du tronc cérébral

Système extrapyramidal et les neurotra nsmetteurs

.436,,,:',1:r'
 LAMALADIE DE PARKINSoN (MP) - CHAPITRE 25

n
ll
W
K
Thalamus
I
a
\0o,, *
l(1rtm

x.
I(\
UPutamen
substance nolre Noyau sous-thalamique

Les deux boucles du sYstème extrapvramidal

III.GLINI E DE LA MALADIE DE PARKINSON

ou dissociés (forme tremblante
Les signes peuvent être unilatéraux
prre, tirte unilatérale, forme axiale)', ,-^ ^:^^^^
^-+"on,,ramirtâry
extrapyramidaux
l" i,#;i",""", ".,:àr""nt inaugurar, puis 'es signes
FORME DE s'installent en Plusieurs mois
DEBUT On peut Par ailleurs retrouver :
dépressive
- Ralentissement psychomoteur'ettendance
- Apathie, fatigabilité anormale croissante
ôuatre signes PrinciPaux :

parle.de syndrome:IllOUi:11X1
La triade parXinsonienne : on
-
devant la presenle de 2 ou 3 signes de la triade appelee

' Tremblement de repos'

" akinésie et rigidité ou lylgrtgnle
L'instabilité Posturale'

MANIFEST'ATI'ONS
CLINIQUES

{dossier EGN s)

Termblement
de rePos

HYPertonie

La triade du syndrome parkinsonien

 KF NEUROLOGIE

1'Le tremblement de repos +++

' spécifique ; il représente l'un des motifs de consultation les plus fréquenli
' Recherché sur un segment de membre en appui, en situation de détenter, il
prédomine aux extrémités (atteinte distale des membres)
' souvent à prédominance unilatérale, asymétrique, respectant le chef
(la tête), mais concerne souvent les muscles péri-buccaux (lèvres, langur:,
menton).
' ll estfin, lent, régulier (4 à7 cls), mime des mouvements d'émiettement rhr
pain au niveau des mains, < battement de coulpe >, < rouler ur()
cigarette >, < battement de tambour) au niveau des avant-bras et < petirs
mouvements de pédalage > au niveau des pieds.
' lntermittent, accentué par l'émotion, la concentration et le calcul menlal
(ce qui le différencie des autres tremblements)
' Disparaît pendant le sommeil, au cours du déroulement d'un mouvement
volontaire et lors du maintien d'une attitude ; il réapparaît dès l,arrêt dLr
mouvement.
' Présent très souvent dans la Mpl, manque souvent dans les autres sd.
parkinsoniens.

2-L'akinésie
' Difficulté d'initiation d'un geste volontaire ou automatique t:.:

. Lenteur d'exécution et d'amplitude des gestes fins :

,:::

- Le geste est rare et demande au marade un effort tout au rong de son

déroulement.
- Se manifeste surtout rors des mouvements alternatifs
MANIFESTATIONS (marionnettes, fermeture-ouverture de ra main, tapotement du pied,
CLINIQUES . se raser, se maquiiler, se retourner dans son rit). chaque patient
présente une gêne motrice qui lui est propre
(dossier ECN e ) ' Le démarrage du pas se fait avec hésitation ou retard (piétinement au
démarrage) ; perte du ballant d'un ou des deux bras à la marche
' Perte de la mimique (faciès figé ou < poker face > ) et rareté du clignement
' Diminution du timbre de la voix (souvent plus basse comme enrouée), la
parole devient monotone et parfois le débit s'accélère (tachyphémie)
;

troubles de déglutition
' Micrographie:progressive;est parfois re'1"'signe. Eile est riée à
l'akinésie.
. Evaluation de :

- L'akinésie segmentaire : faire les marionnettes, des mouvements

rapides d'ouvertures et de fermeture de la pince index-pouce,
comparer les 2 côtés
* L'akinésie axiare : se rever d'un siège, se retourner dans re rit.
' La présence de < kinésies paradoxales > est possible (effacement total et
soudain, de quelques instants, de I'akinésie ; déclenchées par une vive
émotion).
' Ar-l stade évolué, I'akinésie est responsable de troubles de la marche et des
chutes.

3-La rigidité ou hypertonie extrapyramidale

' Résistance généralisée aux mouvements passifs (flexion/extension du
poignet ou de I'avant-bras, prono-supination) :

' Elle est plastique (hypertonie plastique), de consistance cireuse ou ( en

tuyau de plomb >
' Prédomine aux fléchisseurs des membres et à I'axe, imposant une
silhouette caractéristique.

438
 LAMALADIE DE PARKINSON (MP). CHAPITRE 25

, u Roue dentée >

: phénomène perçu au niveau du tendon du biceps et
au poignet, lors des mouvements flexion/extension répétés, I'hypertonie
aPParaît Puis cède Par à-couPs'
. Augmentée à l'activité musculaire dans un autre territoire (signe de
Froment) : accentuation de la rigidité du poignet lorsqu'on demande au
patient de contracter le poing controlatéral ; ne pas confondre avec le signe
du journal de Froment de la paralysie cubitale)
Reste stable et homogène tout le long de la mobilisation
. passive,
contrairement à l'hypertonie pyramidale spastique, qui se renforce d'autant
plus que l'étirement passlf est rapide
, Entraîne une augmentation du réflexe de
posture perceptible au niveau du
tendon du jambier antérieur'

4-Troubles de la Posture
a-Mécanismes
- Simple instabilité posturale dans les situations particulières
(passage étroit, escabeau, demi-tour rapide), mauvaise résistance à
la Poussée avec déséquilibre
_ Rétropulsion avec comme conséquence parfois révélatrice les
chutes
x Par incapacité à ( se rattraper > lors d'événements
:

accidentels (trottoir, Pavé),

x Pour de simples changements de position trop rapides (si le
téléPhone sonne)
x Lors d'une activité simultanée (transport d'un objet).
_ La combinaison de ces signes explique les troubles de la marche à
pas traînants, puis à petits pas avec festination puis le freezing
MANIFESTATIONS (enrayage cinétique)
CLINIQUES - Véritable piétinement sur place'

(dossier ECN u ) Trouble de la Posture

b-Chutes
- S'observent après plusieurs années d'évolution.
- Peuvent avoir plusieurs mécanismes :

x Accidentelles : lorsque le patient a trébuché sur un

obstacle'
x Pil instabilité Permanente :

+ Absence de . vertiges, latéralisation, élargissement du

polygone de sustentation, déficit proprioceptif
+ Circonstances : lors de changement de direction, d'un
ralentissement ou à I'arrêt.
x Par hypotension orthostatique :

è Liée aux médicaments dans la MPI (dopamine ou

traitement par {3-bloquant), à la dysautonomie dans
l' atroph ie multi-sYstématisée

439
KB NEUROLOGIE

x Par ( freezing ) :

ï"Ji, :i.i'*';"Kï", J' .:ii" ffi.ï, l, il;,' ï

:ç HJ
+ La chute est généralement précédée d,un piétinement.

S-Autres signes associés de façon inconstante

' Un réflexe nasopalpébral inépuisable
. Des signes neurovégétatifs :
MANIFESTATIONS - Hypotension orthostatique qui risque d,être majorée par kr
CLINIQUES traitement
* Troubles vésico-sphinctériens (dysynergie vésico-sphinctérienn.,
(dossier ECN contraction desinhlbée du détrusor
e. )
incontinence)
- Hypersialorrhée, séborrhée du visage qui est luisant
. Troubles psychiques et cognitifs :
- Troubles de I'humeur voire syndrome dépressif précoces ou tardifs
- Anxiété, hallucinationsvisuelles, accèsconfusionnels
- Détérioration intellectuelle (de type sous-cortico-frontal) : troubles de
la mémoire de travail et de la mémoire à long terme, des fonctions
exécutives
- Lenteuridéatoire(bradykinésiepsychique).
. Troubles du sommeil.

IV-DIAGNOSTIC ITIF DE LA MALADIE DE PARKIN

Le diagnostic est avant tout clinique :

- La présence des signes moteurs (au moins 2 des quatre)et I'existence d'une asymétrie,
- L'absence d'une autre étiologie et une réponse positive à la L-DOpA.
Au besoin, on s'aidera de quelques examens complémentaires pour déterminer les causes
éventuelles des syndromes parkinsoniens ( médicaments, vasculaires, tu meu rs etc.).
Les examens anatomopathologiques post-mortem rendent un diagnostic certain :
- Diminution du nombre des neurones principalement dans la substance noire
- Présence d'inclusions intracellulaires : corps de Lewy.

1-Arguments cliniques
a-Signes négatifs
- Absence d'autres causes décerabres :
prise de neuroreptique,
antécédents d'AVC répétés, d'encépharite, d'intoxication (co) etc.
- Absence de signes neurologiques < en plus >
x
:

ARGUMENTS I Signe de Babinski, syndrome cérébeileux

EN FAVEUR DE I " Troubles oculomoteurs (en dehors d'une limitation modérée
LA Mpr DEVANT I x- Apraxie,
1i::9i'dl"_'lt3
dysautonomie
naut)
sévère, détérioration intellectuelle,
UN SD. I A,instabitité posturale.
PARKINSONIEN I o_sisnes posftifs
| - Au moins 2 signes de la triade parkinsonienne
* Apparition et aggravation lentement progressives
- Début unilatéral et persistance d'une asymétrie au cours de
l'évolution
- Mouvements anormaux choréiques sévères induits par la lévodopa.
 LAMALADTE DE pARKtNSON (MP) - CHAPITRE 25

2-Améliorations franche des troubles sous L-dopa +++ (ou agonistes

dopaminergiques) tout au moins au début'
ARGUMENTS
EN FAVEUR DE La dopa-sensibilité est un élément majeur du diagnostic :
LA MPI DEVANT Test diagnostique, seule la MPI y répond indiscutablement'
UN SD. A utiliser en cas de doute (à doses efficaces pendant un
mois + dompéridone)
PARKINSONIEN
S'assurer qu'un sd. dépressif ne modifie pas l'appréciation
par le patient O" lu té!9n:" =, ttui
1-Formes akinéto-hypertoniques . le tremblement est absent'
FORMES 2-Formes tremblantes de la MP : le tremblement est prédominant.
CLINIQUES 3-Formes unilatérales : n'intéressent qu'un hémicorps (hémiparkinson).
. Ne se conçoit que SouS traitement mais le plus souvent se fait vers
l'aggravation.
. Quand les premiers signes apparaissent, on estime que 70 à 80% des
neurones de la substance noire sont atteints.

stade 1 : symptÔmes unilatéraux dont 2 des suivants tremblement de

rePos, raideur et akinésie
stade 2 : début des symptômes bilatéraux. Peuvent être atteints l'élocution,
la Posture et/ou la marche
stade 3 : aggravation des symptÔmes bilatéraux. Troubles de l'équilibre.
stade 4 : I'invalidité est présente, mais le sujet est encore autonome. La
bradYkinésie s'accentue.
Stade 5 : l'4lrtonomie est atteinte.

1-Les premières années

' < Lune de miel > : la L-dopa améliore nettement les signes'
. cette bonne réponse initiale au traitement est un élément pronostique
favorable,sonabsencedoitfaireévoquerplutôtunsyndrome
apparenté.
F
L'EVOLUTION
r
x 2-Ultérieurement, aPParaissent :
i
. 3 signes de déclin : moteur, d'effrcacité des traitements, psychique et
intellectuel
' Des fluctuations d'effet (on-off) : alternance de périodes de déblocage et
, de blocage
. Des chutes liées aux troubles posturaux ou à une hypotension
orthostatique
' Dystonies, mouvements choréiques (liés aux effets secondaires des
médicaments)
. Des épisodes confusionnels (liés le plus souvent aux médicaments de iype
L-dopa ou anticholinergiques : surdosage ou arrêt brutal)'

3-A un stade évolué

. Détérioration intellectuelle detype sous-cortico-frontal.
. Non-réponse au traitement ou blocage-tremblement ou déblocage-
dyskinésies.
. Grabatisation et décès surviennent en moyenne 15 à 20 ans après le
début.

441
KB NEUROLOGIE

V.TRAITEMENT DE LA MALADIE DE PARKINSON

(dossier ECN r. )
. But du traitement : corriger durablement les symptômes surtout moteurs (taux de
dopamine) ECN 2008
. ll n'existe pas de traitement curatif ou protecteur. Dossier 1

1 -Bilan pré-thérapeutique : évaluer

. L'état clinique : variation des symptômes dans la journée
. Les troubles du sommeil : important de les prendre en charge
. Les fonctions cognitives et psychiques : ralentissement, troubles
mnésiques. dépression
. Recherche d'une hypotension orthostatique
. Recherchede contre-indications médicamenteuses.

EVALUATION PRE.
2-Echel les d'évaluation
THERAPEUTIQUE
. Non indispensables pour le diagnostic, mais utiles pour évaluer
handicap et réponse au traitement
. L'échelle UPDRS (Unified Parkinson's Disease Rating Scate) : utile
à tous les stades.

3-Etude de la qualité de vie

. Syndrome dépressif, troubles du sommeil
. La sévérité du syndrome moteur étant le plus souvent au second
plu:

1-Précurseur de la dopamine : la L-dopa :

La L-DOPA est synthétisée à partir de la tyrosine grâce à

I'aide de la tyrosine hydroxylase
La dopamine est ensuite obtenue grâce à la dopa
décarboxylase au niveau des noyaux gris
La dopa est dégradée par la MAO et la COMT.

a-Caractéristiques
- Reste la plus efficace, traverse la barrière hémato-
méningée vers les noyaux gris
TRAITEMENTS - Traitement substitutif, fait augmenter la quantité pré-
synaptique de dopamine
PHARMACO.
LOGIQUES - L'utilisation simultanée d'un inhibiteur périphérique de la
décarboxylase (bensérazide dans le Modopar@ ou la
carbidopa dans Sinemet@) permet de limiter ainsi les effets
secondaires (nausées, palpitations, érythème cutané)

b-Action
- Efficace sur tous les signes de la triade ; moins efficace sur
les troubles d'élocution, de posture et de l'équilibre.
- Parmi les antiparkinsoniens, seul la L-dopa est réellement
efficace sur I'akinésie
- L-dopa associée au Parlodel@ ont une action sur le
tremblement (inconstant et retardé)

442
 LAMALADTE DE PARKINSON (MP) - cHAPITRE 25

< lune
Complications motrices 86% des cas aPrès la Période
de miel > 5-10 ans
x Fluctuations d'efficacité dans la journée : traduisent un
raccourcissement de la durée d'effet des prises' ll est
alors nécessaire de les rapprocher'
Diminution d'activité : intérêt de l'introduire le plus tard
possible, dès que les dopaminomimétlques seuls sont
inefficaces, à la dose efficace la plus faible qui sera à
ajuster suivant l'évolution.
Signes surdosage : mouvements anormaux
de
(dfskinésies sous forme dystonique ou choréique)
lmposent une fragmentation de la dose quotidienne

c-Contre-indications
Mentat : délire hallucinatoire, états psychotiques aigus'
détérioration intellectuelle
cardiaque: insuffisance cardiaque ou infarctus récent et troubles
de rythme évoluttf.
L'ulcère gastro-duodénal en poussée
Le mélanome ; glaucome aigu à angle fermé'
L'association avec les neuroleptiques est illogique car ils
antagonisent son action'

d-Effets induits ou indésirables

- A court terme :
x Par mécanisme PériPhérique :

TRAITEMENTS
+ Troubles digestifs : nausées, vomissement
PHARMA. + Hypotension orthostatique plus fréquente qu'une HTA'
troubles de rYthme
COLOGIQUES
+Anémiehémolytique,thrombopénieetagranulocytose
x Par mécanisme central :

+ Hallucinations, confusion mentale, insomnie et

dYskinésie Précoce

- A long terme :
xPerteoufluctuationsd'efficacité:réapparitiondes
sYmPtÔmes
FluctuationsdelaperformanCemotrice:akinésieen
fin de dose, effet on-off
+ Survenant après qq années de traitement, ils engagent
le pronostic fonctionnel à long terme
x Mouvements anormaux involontaires : dyskinésie
bucco-lingo-faciale et mouvements choréo-athétosique
io" oenut et de fin de dose, de milieu de dose ou de
sous-dosage).
x Troubles psychiatriques surtout en cas de surdosage :
sd. confusionnel, cauchemars, hallucinatrons, psychose
doPaminergique
x Complications motrices : 86% des cas après la période
< lune de miel >

+ Après qq années de traitement' ils engagent le

pronostic fonctionnel à long terme
+ Dyskinésie, dystonie des pieds et des orteils
ll n'y a pas d'imPuissance'

443
 E
3

KBNFUROLOGIE

2-Les agonistes dopaminergiques

a-D'une façon générale
Agissent sur les récepteurs dopaminergiques posi-synaptiques
Efficacité : légèrement inférieure que celle de la L-dopa , elle
s'épuise progressivement avec le temps, mais sans fluctuations
motrices ou de mouvements anormaux involontaires"

b-Produits'
- Agonistes ergotés (dérivés de I'ergot de seigle) :
x Bromocriptine (Parlodel@) : 10 à 40 mg/j, lisuride
(Dopergine@) . 1 à 5 mg/j, pergotide (Cetance@)
x Risque : induction de fibrose pulmonaire et rétro-
péritonéale, valvulopathie cardiaque pour le pergolide.
- Agonistes non ergotés :
x Ropinirole : (Requip@) 6 à 24 mg4 en 3 prises
x Piribédil (Trivastal@) : B0 à 250 mg/j ; surtout dans tes
formes tremblantes
x Pramipexole(Sifrol@)
x Apomorphine (Apokinon@) en sous-cutané : seul ou
associé :

' Agoniste dopaminergique très puissant ; réduit la

sévérité des phases off
. Disponibilité faible liée au 1"'passage hépatique,
utilisé par voie sous-cutanée,
. Durée d'action courte car demi-vie courte d'environ 30
minutes
TRAITEMENTS ' Ëffets indésirables : essentiellement nausées et
PHARMA. vomissements à prévenir par I'administration préalable
d'un anti-émétique.
COLOGIQUES x Effets indésirables : nausées, vomissements, hypotension
orthostatique, somnolence, confusion mentale et
hallucinations
x Doses quotidiennes à introduire de façon très
progressive.
x Le passage d'un mêdicament à un autre doit se faire en
connaissant les équivalences de dosage : 100 mg de L-
dopa correspondent à 10 mg d'apomorphine, 50 mg de
piribédil, 0,7 mg de pramipexol, 6 mg de ropimirole.

c-Contre-indications
- Ressemblent à celles de la L-dopa, avec en plus les signes des
dérivés ergotés : troubles vasculaires périphériques (HTA non
contrôlée, artériopathie des Ml, sd. de Raynaud).
3-Quelques médicaments d'appoint
. Moins actifs que les précédents, ils permettent de réduire la dose de L-
dopa.
a-lnhibiteurs de la dégradation de Ia dopamine :
- ICOMT : lnhibiteur de la catéchol-O-méthyltransférase :

x Ne passe pas la barrière méningée, augmente la

biodisponibilité de la L-dopa sérique et se donne toujours
en adjonction à la dopathérapie.
x La tolcapone : 1"'ICOMT a été retiré du marché en raison
d'hépatites graves
x L'entacapone : seul (Comtan@), soit en association
(Stalevo@

:444
 LAMALAô'E DE PARKINSoN (Me)' ç119t!TRE'2.5

- IMAO-B (inhibiteur de le monoamine oxydase B)

:

x Il inhibe aussi la neurotoxine MPTP (méthyl-phényl-

tétrahYdroPYridine)
x Sélégilinul'ôàptËnvl' ien comprimé)' otrasel@ 1en
lYoPhilisat oral)
x Leur effet symptomatique est modéré ; leur action
est limitée par les interactions médicamenteuses
(antidépresseur IRS et les triptans antimigraineux)

b-L' a ma ntadi ne ( Ma ntad ix@)

Antiviral, facilite la libération de la dopamine par les

-
terminaisons nerveuses
L'effet symptomatique est modéré et transitoire mais
il est
-
utilisé prlncipalement pour son effet anti-dyskinétique
- lndication : formes évoluées présentant des dyskinésies
imPortantes.

Le pti c u r@)
c-Les a ntic h o I i n e rg i q u e s (A rtan e@, P a r ki n a n e@'
- Moins fréquemment utilisés ; leur rapport bénéfice-risque
inférieur aux dopaminomimétiques
Réservés en général aux formes tremblantes chez
les
-
malades de moins de 65 ans
Améliorent I'hypersalivation ; peu actifs sur l'hypertonie
et
-
sur I'akinésie,
Utilisés dans la plupart des cas dans les sd'
parkinsoniens
TRAITEMENTS -
in$uits Par les neurolePtiques '
PHARMA-
- Mécanisme d'action : bloquent les récepteurs muscariniques
COLOGIQUES striataux
- Effets indésirables :
x En PériPhérie :

+ Sécheresse de bouche' troubles de

l'accommodation
+ Rétention d'urines, dysurie' constipation'
impuissance
è HYPotension' lls n'entraînent Pas de crise
d'éPilePsie.
x Au niveau central :

+ Sd. confusronnel, surtout chez les sujets âgés

- Troubles de la mémoire pouvant aggraver un sd'
démentiel éventuel'

d-Contre-indications
prostatique'
- Glaucome aigu, adénome ou hypertrophie
Détérioration intellectuelle et antécédents de délire
(la
- chez le parkinsonien détérioré)
FOLIE ATROPINIQUE
Ne sont pas contre-indiqués en cas d'angor mais
à utiliser
-
avec Précaution'

e'Précautions
- Mesure TA debout-couché et pas d'arrêt brutal'
KB NEUROLOGIE

Le choix thérapeutique initial : s'effectue en fonction de l'âge et de la g{irre

fonctionnelle du patient;toute mise en route de médication doit r)tre
progressive.
Suivre les recommandations de la conférence de consensus (ANAES nr;rra
2000).

Ne traiter qu'en présence de gêne fonctionnelle (puisqu,il n'exist€,

actuellelnent pas de traitement protecteur)
La L-dopa doit être donnée tardivement et à faible dose (du fait de la survenuo
presque constante à 5-10 ans de complications motrices comme effet on/off,
dyskinésie) en préférant les agonistes dopaminergiques (à introduirs
prog ressivement car effets indésirables fréquents)
Quand le traitement est nécessaire du fait de la gêne fonctionnelle :

- Avant 70 ans:
x Agnoistes en monothérapie sous couverture de dompéridone
(Motilium@)
I Après qq années d'évolution, la plupart des patients recevront de la
L-dopa du fait de la réapparition des symptômes : L-dopa à doses
faibles a$soclée à des molécules permettant de réduire sa
posologie (ICOMT - IMAO).
- Aorès 70 ans : dopathérapie isolée du fait de son efficacité et de sa
bonne tolérance.
- A la phase évoluée :

x Le traitement doit être réévalué en fonction des complications

motrices, dyskinésie et des signes associés (freezing, démence
etc.)
x Utilisation de formes retard, rapprochement des prises
DEMARCHE ' médicamenteuses
THERAPEUTIQUE
x Amantadine (Mantadix@) pour les dyskinésies et prise en charge
rééducative.

1-Au début

a-Dans les formes tremblantes

- Le tremblement de repos est peu gênant. Surseoir au traitement ou, en
cas de gêne, prescrire des agonistes dopaminergiques ou
trihexyphénidyle.
- Anticholinergiques : trihexyphénidyle (Artane@6à iS mg/j)
- Agonistes dopaminergiques: piribédil (Trivastal 50 Lp@: 3 cp/j)
- En cas d'échec: L-dopa :
x Lévodopa + bensérazide (Modopar 1r2S@ .3 gélules/j) ou
x Lévodopa + carbidopa (Sinemet 100@: 3 cp/j)
x Certaines formes tremblantes invalidantes peuvent bénéficier
d'un traitement neurochirurgical stéréotaxique (thalamotomie
controlatérale).
x Propranolol (20 à 160 mS/j) : parfois utile lorsque le
tremblement est accentué plutôt qu'amélioré par I'activité ou le
mouvement volontaire.

b-Dans les formes akinéto-hypertoniques

- PIus invalidantes que le tremblement : traitement substitutif dès le
début.
- Règle : prescrire une dose minimale efficace, prise matin, midi et 16 h.
- Agonistesdopaminergiques:
x Piribédil, lisuride (10-15 mg/j)ou bromocriptine 30 mg/j
 LA MALADIE DE PARKINSON (MP)'CHAPITRE 25

- IMAO B:
x Séléqiline 20 mg/j : aurait' en plus de son effet
.vtËi"tlt'q;"' ;; effet neuronoprotecteur justifiant
porlàL't"inà son utilisation précoce systématique
L-dopa'
- Si résultat insuffisant ou échec :
?
c-L-doPa seule ou en association
par
La tendance actuelle est de débuter
:
-
xAgoniste doPaminergique ou
xAssociationlCOMPT+L-DOPA(faibledose)'ou
dopaminergique
r--Oïpa avec faible dose d'agoniste
:

" c'est l'association Précoce'

simultanée
x Cette façon de faire permet une action
Pré et Post'sYnaPtique'

2-Formes évoluées
DEMARCHE Le traitenrent déPendrait :

THERAPEUTIQUE a-Des résuttats (efficacité) :

pouvant amener à des ;
- Desassociations médicamenteuses'
prolongée' voire
- Des utilisations de formes à libération (apomorphine)
d'agonistes Ooputin"'giques injectables
Pour I'akinésie aiguë' du traitement'
- Plus tard apparait t" OO"tin d'efficacité
aboutissant u' fractionnement et à une augmentation
progressive Oes doses et à l'association d'anti-parkinoniens
leurs effets tndésirables'
de classes variées' additionnant
nécessit::,.un"
- L.aggravation des troubles psychiques Peut
des agonistes
réduction des doses, voire la suppression
doPaminergiques'
Le traitement devient une ( transaction > entre blocage
-
(akinésie) et mouvements anormaux.

1-De la tolérance
. Troubles digestifs : adjonction de dompéridone (Motilium@)
veineuse des membres
' Hypotension orthostaiique : contention
périphériques, 9 arpha-fludrocortisone
inférieurs, uu.o*À=tnltàurs
. : réduction des doses
Dyskrnésies de mllieu de dose
SURVEILLANCE 'Dyskinésiesdedébutoudefindedose:fractionnementdesdoses
de la posologie
' Syndrome confusionnel : réduction
2-De I'efficacité (voir suPra)
3'Des comPlications de décubitus
et réadaptation +++
1-Prise en charge de rééducation
. A une place majeure , elle doit être précoce et doit s'inscrire dans
un Projet théraPeutique
' Buts de la rééducation motrice
:

de
- Au début : développer des capacités respiratoires'
maintenir une activité
AUTRES POSSIBILITES mobilite, d'équilibre et de posture'
ne active'
THERAPEUTIQUES PhYsique quotrdien
enraidissements et les
- Au stade de fluctuations : éviter les
rétractions tendi neuses
lré principalement
- Au stade de perte de I'autonomie : travail
au nurslng.
KB NEUROLOGIE

Troubles de la parole : intérêt de la mise en jeu du contrôle volonlairc

de la parole
Autres rééducations : des troubles vésico-sphinctériens, c.lea
douleurs rhumatismales, de la dysautonomie.

2-Traitements des symptômes associés

. Dépression : survient dans plus de 50% des cas au cours do
l'évolu'tion de la MPI ; prise en charge psychothérapique nl
antidépresseur éventuel si nécessaire
' Troubles de sommeil, traitements de la douleur
. Prévention des chutes : par aménagement du lieu de vie.

3-Place des traitements chirurgicaux

. Dans les formes rebelles : indication rare
. La chirurgie doit concilier une efficacité significative et une prise de
risque minimale
a-Stimulation cérébrale profonde en chronique, < pacemakeru
neurologique
- lndications :

x Tremblement invalidant non contrôlé par les

médicaments
x Autre but : diminuer la prise de dopa de 50% et les
tremblements
x Des fluctuations motrices majeures avec blocages
répétés et dyskinésie sévère
AUTRES . x NB : l'intervention est stéréotaxique, réalisée sous
POSSIBILITES anesthésie locale.
THERAPEUTIQUES - Critères nécessaires :

x MPI évoluant depuis plus de 5 ans ; une sensibilité

persistante à la L-dopa
x Fonctions cognitives et affectives normales
x Bon état général, âge < 70 ans ; un contexte socio-
familial favorable
x Ëchec d'un traitement médical bien conduit.
- Cibles : le noyau sous-thalamique est la meilleure cible
(autres cibles : thalamus, noyau ventral intermédiaire ou Vim).
- Repérage : guidé par l'lRM, la ventriculographie et les
enregistrements électrophysiolog iques
- Les résultats sont excellents. Les effets sont réversibles.
- Complications : hématomes intracérébraux, épilepsie,
infection, mouvements anormaux, autres troubles psychiques.
- Facteurs déterminant le succès opératoire :
x La sélection des patients (cf. Critères nécessaires)
x La précision du geste chirurgical et la gestion postop
des médicaments
x Des paramètres électriques.
- Limites : sd. dépressif (suicide), efficacité moindre sur le
trouble de l'équilibre et risque d'aggravation des troubles du
comportement ou des troubles cognitifs.

b-Thalamotomie stéréotaxique du noyau ventro-latéral

co ntrol até ral a u tre m bl e ment
lndiquée surtout dans la forme tremblante unilatérale de
I'adulte ieune.
 crête neurale)
c-Greffe de fissu embryonnaire (produit d'lVG'
o u méd u t to-s u rré nal ie n

-lnterditeenFrancepourcaused,éthique;encours
d'évaluation aux USA
AUTRES
POsSIB'lLlres. I so"'orHERAptE ET DEMAR6HE PsYcHo'EDUcArlvE
THERAPEUTISUES I nr-o 1oo%, DEMANDE APA
I necr_nssEMENT(CDAPHANCTENNEMENT(COTOREP))
ASSOCIATIONS

I
 MIGRAINE ETALGIE DE LAFACE - CHAPITRE 26

Chapitre 26 - ITEM N"262

MIGRAINE ET ALGIE DE LA FACE

3u'" TouR
1",TOUR
Diagnostiquer une migraine et une algie de la face'
patienl
OBJECTIFS ECN Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier te suivi du

44.65.66,72, 188

LA MIGRAINE
h"pet
lw\vi.*n,"'ff.4Æ^ .n tt{ t

,rt- +.a^$L-
1io,,
I.GENERALITES
aux critères de la société internationale
Migraine = hémicrânie. son diagnostic doit être conforme
Society 1988)'
des céphalé es(Headache C/asslflcaf ionCommitee of the International Headache

Rtt".tion très répandue ; touche 12o/o environ de la population

générale
Prédominance féminine (3 femmes pour un homme)
PREVALENCE
Le caractère héréditaire est souvent retrouvé'

Dépend de l'âge et du sexe : elle est :

. De 0,4% dans la population générale,0,8% chez les hommes et 1'6%
chez les femmes
INCIDENCE .Agededébut:,10-40ans,rarementdansl,enfanceetaprès40ans'
. DisparaÎt souvent partrellement ou totalement après 50
ans'

Pas de mise en jeu du pronostlc vltal ; ceperrua

handicapante Par :

- L'intensité des crises sévères ou très sévères dans 3/4 des

:

cas
La fréquence des crises : plus d'une fois par mois dans
B0%
-
des cas
Le fait qu'elle affecte des sujets jeunes actifs (entre 30
et 40
CONSEQUENCES -
ans)etaltèrelaqualitédevieaussibienfamilialequesocialeou
professionnelle.
: traitements et
Maladie coûteuse (800 millions d'euros/an en France)
consultationsessentiellement(horspertesimportantesdeproductivité
estimées à B jours par an et par patient)'

451
KB NEUROLOGIE

II.PHYSIOPATHOLOGIE
. La migraine doit être considérée comme un syndrome relevant d'origines très diverses.
' La crise migraineuse douloureuse est due à une vasodilatation artérielle.
' L'aura traduit une vasoconstriction (dans la migraine avec aura) qui se produit au début
avec les signes cliniques qui lui sont inhérents, suivie de la vasodilatation douloureuse.

. L'implication de plusieurs gènes dans la migraine hémiplégiquu

fam ilia le (formes rares)
PREDISPOSITION ' L'observation fréquente de crises typiques de migraine dans des
FAMILIALE
pathologies vasculaires aussi variées que CADASIL,
I'angiomatose de Sturge-Weber ou le MELAS.

1-Théorie vasculaire : vasodilatation des vaisseaux intracrâniens

vasoconstriction en cas d'aura.

2-Théorie neurogène : activation du système trigémino-

vasculaire
. Considérée comme le primum movens de la céphalée
migraineuse. Elle se fait par cascade :

- L'addition de plusieurs facteurs déclenchants provoque la

stimulation de centres nerveux du tronc cérébral d'où
partent des fibres du nerf trijumeau se terminant au contact
d'artères méningées, de la dure-mère et de la face
(branches de la carotide externe).
, - Cette stimulation provoque une libération de
neuropeptides pro-inflammatoires dans la paroi des
PHYSIOPATHOLOGIE vaisseaux qu'ils innervent : substance P, neurokinine A,
DE LA CRISE calcitonine gene-related peptide (CGRP), sérotonine,
prostaglandines, histamine, monoxyde d'azote...
MIGRAINEUSE
- Ces substances augmentent la perméabilité des vaisseaux
et induisent une inflammation aseptique périvasculaire,
dite neurogène, qui s'étend localement avec vasodilatation
douloureuse.
- La dure-mère par ses terminaisons sensitives, transmet les
messages douloureux au cerveau, via le trijumeau, où des
phénomènes centraux (nausées, photophobie etc.)
accompagnent la céphalée.
. Rôle majeur de la sérotonine (S-hydroxytryptamine, S-HT) dans
la stabilisation de I'hyperexcitabilité du tronc cérébral. L'activation
de ses récepteurs (5-HT1B et 5-HT1D) inhibe, au niveau de la
paroi des vaisseaux méningés, la libération de neuropeptides
vasodilatateurs et induit une vasoconstriction locale.

L'hypothèse de la dépression électrique corticale serait à I'origine

PHYSIOPATHOLOGIE des manifestations de I'aura.
DE L'AURA

452
 MIGRAINE ET ALGIE DE LA FACE
- CHAPITRE 26

ilI-FAC-IEURS DECLENCHANTS
Lacrisepeutêtredéclenchéeparl,additiondeplusieursfacteursqui,isolés'sontinsuffisants.
ou émotionnel' ou relaxation
PSYCHIQUES et æémotion "ho"
SENSORIELS
. Sensoriels : lumière (photophobie)' bruits' odeurs
préménopause'
Modifications hormonales : rnenstruation'
hypoglycémie' repas sautés ou
Habitudes alimentaires :jeÛne'
irréguliers,
ENDOGENES
lrré!ularité du rythme veille-sommeil'
Exercice PhYsique, fa
fermenté)' alcool (vin blanc'
champagne), ceufs, graisses
cuites' ugty-T,-^:^^\
+ôF,âô a'arnèner
nes'
(cu isine chinoise)' tabac' arrersè
NOURRITURE et ilï::ii ;i;;;;;;Ë;, s tutamate
iques agg rave nt
hormones, contraceptift îàu*
SUBSTANGES et traitement cestrogén

nt chaut et humide)' altitude'

PHYSIQUES et Exogènes : chÔ mas e, ch a nsement

::3ï:: i: lh:i:*"""'
9:"]:1"Îi : . : traumatisme
re'vée de stress du week-end ;
EXOGENES ;J;:;::,:c;;; 'i'";;

n:"'i"""J;I'5..nun,oue environ =
est reconnu 9:'"ï^:"^":ï',:t:lï::1ïJllï,îiî,jîi,*"'
pruS rréiu"nies-cnez les femmes
pendant la puberté
migraine "i,r". la période de préménopause
"uru*!îiu-iui, à contrÔler dans
. Les crisessont particulièrement plus oitri"ir"t
aggravent souvent la migraine'
. contraceptifs oraux et ttt cestrogéniques
La grossesse est considérée
crmme facteur amélierant
' orale sont considérées comme
facteurs à influence variable.
, La ménopause et la contraception

IAGNO
halées ParoxYstiques' séParés
par intervalles libres'
'Est des
un diagnostic d'anamnèse "

- Antécédents familiaux fréquents

: primordiale à rechercher
- L'existence de facteurs déclenchants
car Ie traitement en déPend
Eliminer une autre cause de
céphalées : interrogatoire' examens
-
clinique et Paraclinique :
x HTA, antécédent de traumatisme crânien' affection
ELEMENTS DU tumorale
DIAGNOSTIC x Affections organiques : névralgiques
rachidiennes' ORL'
ophtalmologiquel, dentaires ou
- -:-'^ ),^t
n""otogique esf avec une règle d'or
La normatité de l'exaà"n
dans la migraine est
sont typrques et l'exame-n' neuro
Quand les éléments d'anamnèse cérébrale' PL) ne sont
normal, les exament";;;i;;"ntaires-(TDM
pas nécessaires car nésatifs"
;;;;;i"*"nt

453
KB NEUROLOGIE

Le diagnostic de la migraine est un diagnostic clinique et d'exclusion qui

s'appuie sur les critères de l'lnternational Headache Society (lHS).

Cette classification distingue 2 types principaux de crises de r

rnigraine
. Crise' de migraine sans aura : anciennement migraine @-,
commune oËt
. Crise de migraine avec aura : anciennement migrain"
accompagnée
Ces 2 types de migraines peuvent être observés chez un même Datient.

1-Critères de I'lHS de la migraine sans aura

. La plus fréquente : 90% des cas
A. Au moins 5 crises de céphalées répondant aux critères B-D
B. Crises de céphalées durant de 4 à 72 heures (sans traitement)
C. Céphalées ayant au moins 2 des caractéristiques suivantes :

-Unilatérale : hémicrânie à bascule

-Pulsatile
-lntensité modérée ou sévère
-Aggravation de la céphalée par les activités physiques de routine
telles que la montée ou la descente des escaliers (gênant voire
invalidant)
D. Durant les céphalées, au moins l'un des caractères suivants :

DESCRIPTION
-t Nausées eVou vomissement
DES CRISES
IVB;
Localisation unilatérale : contrairement à la névralgie du V et à
l'algie vasculaire de la face qui sont toujours unilatérales,
Modification de l'h ume ur.

2-Crise de migraine avec aura (dossier ECN a )

a-L'AURA
- Dysfonctionnement cérébral transitoire avec des symptômes par
ordre de fréquence : troubles visuels, troubles sensitifs, troubles
de langage et troubles moteurs.
- "L'aura" : au moins 2 erises de symptômes neurologiques
correspondant à au moins 3 des critères suivants :
x Un ou plusieurs des symptômes suivants de I'aura sont
totalement réversible(s) :
+ Perturbation unilatérale du champ visuel
+ Paresthésies et/ou engourdissement unilatéral
+ Faiblesse musculaire unilatérale
+ Aphasie ou difficultés de parole inclassables.
x Développement progressif du symptôme de l,aura en plus
de 4 minutes. De survenue successive s'il y en a
plusieurs
x Durée : moins de 60 minutes par symptôme
- Céphalée apparaissant le plus souvent après un intervalle libre
de l'aura < 60 min, ou rarement avant celle-ci.

4A
 *
ir
it

b-Les différents tYPes d'aura

- A,uras visuel/es ou migraine ophtalmique (dossior ECN - )

x Variété la plus typique et la plus fréquente'

x Elles comPrennent :
+ Prodromes survenant qq heures ou qq iours avant la
céphalée : troubles digestifs vagues et variables,
modification de I'appétit (habituellement anorexie),
modification de l'humeur, fatigue etc'
+ Le scotome scintillant :
\È Point lumrneux et scintillant au centre de la vision,
s'étendant vers la périphérie du champ visuel, se
déplaçant lentement, sous la forme d'une ligne brisée'
\+ ll laisse derrière lui un scotome gênant la vision'
\+ ll possède une distribution latérale homonyme
(hémianoPsie).
+ D'autres phénomènes visuels peuvent se voir :
(+ Les phosphènes, taches lumineuses ou scintillantes,
\+ Le scotome hémianopsique, des zigzags colorés, des
flashs réPétés.
+ Ailleurs, des formes purement déficitaires ou beaucoup
plus rarement des troubles de la perception visuelle ou
des hallucinations élaborées.
+ Phase douloureuse : apparaÎt après que les troubles
visuels disParaissent.
x Auras sensifiYes;
+ Paresthésies unilatérales chéiro-orales : impression de
picotements de la main qui gagnent l'avant-bras, le coude
DESGRIPTION , puis la région péri-buccale homolatérale'
DES CRISES + Troubles de la perception du schéma corporel
(excePtionnel).
x Les troubles du langage :
+ Moins fréquents ; ne survenant pas isolément' Peuvent
toucher la compréhension, l'écriture, la lecture ou la
parole (aphasie : diagnostic différentiel avec un AIT)
Possibilité de : inversion de syllabes, atteinte de la
+
syntaxe, jargon, mutisme.
x Les troubles moteurs :
+ Plus rares. En général faiblesse d'une main' voire
hémiplégie (excePtionnelle).

c-Déroutement de l'accès de migraine avec aura

L'aura en marque le début. Elle se modifie peu à peu, s'enrichissant
d'autres symptômes, constituant la marche migraineuse
caractéristique de la migraine avec aura'
- L'aura dure 20 à 30 minutes puis disparaît progressivement
tandis que la céphalée s'installe : celle-ci est plus souvent
controlatérale à I'aura, mais peut être homolatérale et alors très
évocatrice de la migraine. Enfin, elle peut être totalement absente.

3-Les autres variétés de migraine (migraines atypiques)

a-La migraine basilaire
- céphalée précédée par des signes : souffrance du tronc cérébral ou
des 2lobes occipitaux (troubles visuels bilatéraux, dysarthrie,
vertiges, bourdonnements d'oreilles ou hypoacousie, diplopie'
atax[, paresthésie ou parésie bilatérales, troubles de conscience).

455
KB NEUROLOGIE

b-La migraine oPhtalmoPlégique

Survenue au cours ou' habituellement, au décours d'un
accès
- paralysies oculomotrices plus ou moins
migraineux de
coâplexes, touchant le plus souvent la lll"'" paire crânienne.
- La céPhalée dure de 6 à 7 jours
_Généralementattribuéeàuneperturbationvasomotricedu
siPhon carotidien.

DESCRIPTION c-La migraine rétinienne

DES CRISES crises répétées de scotome ou de cécité monoculaire transitoire
durant moins d'une heure et associées à une céphalée'

d-La migraine hémiplégique familiale

rl lu :i-Uli.gr x
":"'if,"""TiËr,
e - L' i n f a ain e u
ou res sisnes@ul P"u'
moîli-ef des lacunes ischémiques à la neuro-lmagerle
(hypodensité à la TDM, hypersignal en T2 à l'lRM)'

V-DIAGNOSTI@
1-Céphalées "de tension" ou psychogènes
elle s,en
Peut coexister avec la migraine chez un même malade, mais
différencie Par :
. Une allure chronique alors que la céphalée migraineuse est paroxystique
. Au moins 10 épisodes de céphalées avec les critères suivants :
: de 30 minutes à 7 jours, pas de nausée ou de
- .Durée
vomissement
-Absencedephotophobieetdephonophobie(ouprésenced'un
seulsYmPtôme)
- Au moins 2 des caractéristiques suivantes :

xDouleuràtypedepressionoudeserrementnonpulsatile
x D'intensité légère ou modérée
x De localisation bilatérale
xSansaggravationlorsdesactivitésphysiquesderoutine'
DE LA
MIGRAINE 2-En cas de céphalées paroxystiques
COMMUNE . Malformation artério-veinduse : céphalées et aura sont toujours d'un seul
voire
et même cÔté (focalisation à I'EEG, mise en évidence au scanner
ou angio-lRM), recherche d'un souffle intra-crânien ou
angiographie
d'antécédent d'éPilePsie
. Algie vasculaire de la face : caractères cliniques stéréotypés
'Pousséeshypertensivesdephéochromocytome(catécholamines
urinaires)
.BlocageaigudelacirculationduLCRdestumeurstouchantles
ventricules :TDM, lRM.

3-En I'absence de caractère paroxystique

. céphalées symptomatiques d'affection intracrânienne (processus
expansif;ouloco-régionate(d'origineoRL,stomatologique,oculaire...)'
. Céphalées Post-traumg!$€s'
AIT (FDR cérébro-vasculaire),
MIGRAINE Crise comitiale Partielle.
AVEC AURA

i56
/"

À,TICRruNC ET ALGIE OE L TNÔE''CHAPITRF 26'

VI.EXAM ENS COMPLEM ENTAIRES

. dans la migraine typique'
Les examens complémentaires n'ont pas d'intérêt
autre étiologie aux céphalées'
' lls trouvent tout leur intérêt dans le but d'éliminer une

. Les indications reconnues sont :

accès migraineux chez

- MoOiti"ution du profil évolutif des
qui cessent d'évoluer par
un même patient : céphalées
crises Pour devenir continues
- Unilatéralitéstricte
- Durées inhabituelles des crises
SCANNER - Existence de crises comitiales
CEREBRAL - Age de début trop tardif (après 40 ans),
- Sémir:logies atypiques, avec examen neurologique
anormal
, Les indications sont donc rares, mais il faut reconnaÎtre que cet
,.rassurer,' à la fois le patient et le
examen est souvent effectuer pour
médecrn.
. p"rt êtr" perturbé pendant l'aura mais, dans la migraine typique, il n'a
de valeur ni diagnostique ni pronostique'
EEG

VII.PROFIL EVOLUTIF
Début tôt dans I'existence, volontiers aux alentours
période d'accalmie peut ensuite survenir pendant{usieurs années
avant une reprise des crises à l'âge adulte'
La migraine évolue par crises : accès séparés par des intervalles
libres ians souffrance. La périodicité des accès est
variable d'un
exponentielle
EVOLUTION malade à I'autre et chez un même malade (augmentation
à pente rapide ou à pente très lente avant la montée rapide de la
HABITUELLE
douleur).
(bénigne mais Le type des crises peut varier d'un accès à : 60% des
I'autre
10% que de
invalidante) migràineux ne font que des crises de migraine commune'
milraine accompagnée, 30% passent de I'une à I'autre'
De plus en plus rares après l'âge de 40 ans' pouvant même
dispàraître dans certains cas. A la ménopause, les crises
s'espacent
après une période d'aggravation parfois im

t + et"t de mal migraineux (dossier ECN â )

. L'existence de migraines continues ou subintrantes pendant plusieurs
jours, au_dea aelz h malgré le traitement, pouvant aboutir à un état
alarmant de prostration et de déshydratation'
. Peut se rencontrer dans 2 situations :

- Dans une migraine habituelle et typique dont la phase

COMPLICATIONS céPhalalgique déPasse 72 h

- Plus souvent habituellement lié à une intoxication

et
médicamenteuse (ergotisme : dérivés d'ergot de seigle
ou
antalgiques)et intriqué avec des céphalées de tension'

'457
KB NEUROLOGIE

2-L'infarctus migraineux (dossier ECN =. )

. Ëxceptionnel , les signes de l'aura ne régressent pas ; diagnostir
différentiel avec I'AVC ischémique :

- Présence confirmée dans les antécédents du malade

migraine avec aura,
- Les signes déficitaires et la TDM correspondent à la topographitr
habituelle des "auras" du malade,
COMPLICATIONS - Le bilan étiologique, neuro-vasculaire, cardiaque et
complet dort être négatif.

3-Lié au traitement
. Céphalées par abus médicamenteux (souvent CCO),
. Ergotisme aigu.

4-La chronicité : c-à-d. la transformation d'une céphalée épisodique en

céphalée continue

V|||-TRAITEMENT DE LA MIGRAINE ( REcoMMANDAnoNS ANAES 2oo2ù

. Comporte d'abord à un traitement de la crise qui, si elle devient fréquente et handicapante,
nécessite un traitement de fond.
. Avant tout : une fois le diagnostic établi, rassurer, expliquer la maladie migraineuse,
apprendre au patient à évaluer la fréquence et la sévérité de ses crises (échelle de 0 à 3)
en utilisant un calendrier des migraines (agenda).

1 -Moyens non médicamenteux

. Eviction du facteur déclenchant, de médicaments inducteurs de
cephalées (tableau)
. Arrêt de I'activité en cours ; repos au calme, à l'obscurité et
éventuellement application d'une compresse froide au niveau temporal.
(Pas d'hospitalisation, éducation du patient).
. Le traitement optimal varie d'un sujet à l'autre et n'est souvent retrouvé
qu'après divers tâtonnements et ajustements : masser la tempe,
appliquer sur la tête des compresses glacées, frictionner le front avec
une boule de rpggthe, boire du café fort ou avaler un morceau de
sucre.
Tableau : Médicaments inducteurs de céphalées

Adrénaline, noradrénaline, angiotensine, amphétamines,

rebond à I'arrêt d'un antihypertenseur, cocaine
(contraceptifs oraux ?)
TRAITEMENT DE
LA CRISE Nitroglycérine, nitrites, glycéryl trinitrate, dipyridamole,
théophylline et les antimigraineux ! (ergotamine,
VASODILATATION
méthysergide), Adalate@ et autres antagonistes

IMAO, histamine, AINS, isoniazide, anesthésiques

généraux (Halothane, Kétamine

Enfl urane), antibiotiques et antifongiques
(métronidazole, griséofulvine, acide nalidixique,
cyclines), stéroïdes (prednisone, triamcinolone), hyper-
lou hypo-vitaminémie A, isotrétinoîne.

MECANISME iDigoxine, digitoxine, mercure, allopurinol, amphotéricine ]

INCONNU ]aiypotlpe*iants(fibrates), granisétron, aspartame. ] ll

458
 MIGRAINE ET ALGIE DE L A FACE - CHAPITRE 26

2-Traitement médicamenteux
.Enmatièredetraitementsdelacrisemigraineuse'ondistingue:
et anti-
- Les traitements non spécifiques (antalgiques
inflammatoires nonstéroÏd iens)
-Lestraitementsspécifiques(triptansetdérivésergotés)'qui'par
action ,ri- t"u récepteurs 5-HT1B/D, inhibent
I'inflammation
neurogène et la vasodilatation'
. Les molécules suivantes son!re99rnmgl9É99i
Traitements non sPécifiques
Les (AINS) suivants : ' Les triptans (grade A).
' L'efficacité Porte sur la
naProxène, ibuProfène'
kétoProfène et diclofénac céphalée, mais aussi sur les
(grade A) symPtÔmes associés
. L'asPirine seule ou en
digestifs et la
phono/PhotoPhobie
association avec le
métocloPramide (grade A)
. Le tartrate d'erqotamine
(grade B)
' Paracétamol en
. La dihvdroerqotamine oar /)
monothéraPie (grade C)'
voie nasale (grade A) ou s
injectable (grade B).

Par ailleurs :

L'association du métoclopramide à l'aspirine

améliore les
- potentialise pas l'effet antalgique de
troubles digestifs, mais ne
l'aspirine.
TRAITEMENT - Selon un < Accord Professionnel > :
DE LA CRISE x L'association de la caféine au paracétamol et à l'aspirine
potentialisalion d'effet
n,a pas triiiu pr"uue clinique d;une
d'autant qu'il n'est pas
et ne peut pas être recommandée'
exclu que la caféine induise un abus médicamenteux'
voire un comPortement addictif'
x ll est recommandé d'éviter les opioïdes (codéine'
dextropropoxyphène, tramadol' morphine et autres
'fortsl, seuls ou en associatlon' peuvent
opioïdes .11t^ a un
aboutir à un abus médicamenteux' voire
comPortement add ictif '

3-Straté gie théraPeutique

. Modalités d'utilisation et recommandations selon
un < Accord

professionnel > :

Quel que soit le type de traitement :à prendre le plus

-
précocementpossiote..Différerlaprisedetriptanoralparrapport
au début de la crise pourrait réduire le taux de patients
totalement ,ouiàgot, augmenter le risque
de récurrences et
d'intolérance, et prolonger le handicap'
-Triptansetderivésergotes:attendreledébutdelacéphalée
aura'
Pour traiter une crise avec
comptabiliser le nombre total de prises de
- Pour tous les patients :
par mois afin de repérer une utilisation
traitement Oe li'tu
abusive, trequeÀte chLz les migraineux
et susceptible d'entraîner
des céphalées chroniques par abus médicamenteux'

459
KB NEUROLOGIE

Deux situations (recommandations) :

Patients déjà traités par des traitements non Patients déjà traités par des traitements :d
ues t',;
ilê
Lors de la première consultation, interroger le Tartrate d'ergotamine :
patient sur son traitement habituel et sur le + Ne pas modifier le traitement si le patient ::;

I
soulagement qu'il lui apporte : est soulagé, sans contre-indication, sans
- Etes-vous soulagé de manière significative 2 escalade de dose.
heures après la prise ? Triptans :

- Ce médicament est-il bien toléré ? + Un patient non répondeur à un triptan lors

- Utilisez-vous une seule prise de la 1"'" crise peut ensuite être répondeur
médicamenteuse ? (grade A).
- La prise de ce médicament vous permet-elle Avant de conclure à l'inefficacité d'un
une reprise normale et rapide de vos activités triptan, il est recommandé de le tester sur
siociales, familiales, professionnelles ? au moins 3 crises, sauf mauvaise tolérance
+ Si le patient répond oui aux 4 questions : + ll existe des différences d'efficacité et de
ne pas modifier le traitement du malade. tolérance entre les différents triptans.
+ Si le patient répond non à au moins 1 des + Un patient non répondeur à un triptan peut
4 questions : prescrire sur la même répondre à un autre triptan.
ordonnance un AINS et un triptan.
Expliquer au patient de commencer
d'emblée par I'AINS et de garder le triptan
en traitement de secours, s'il n'a pas été
soulagé 2 heures après la prise de l'AlNS.
Si I'AINS est inefficace ou mal toléré, un
triptan est prescrit d'emblée.

| 1-Hospitalisation en urgence en service de Neurologie

| ' Est souvent nécessaire pour calmer et réhydrater le malade.
I Traitement parentéral par Laroxyl@ +/- Largactil@ souvent mis en place
arrêt des dérivés de l'ergot de seigle.
| "t
I ' Pour éliminer les diagnostics différentiels : au minimum scanner
cérébral sans injection, Doppler cervical, fond d'ceil, EEG
I
| ' Bilan de déshydratation (engendrée par l'état de mal migraineux) :

I
I
nematocrite, protidémie, ionogramme sanguin, fonction rénale.
I

I Z-Repos au lit, en chambre seule, à I'abri des facteurs déclenchants, à

ETAT DE MAL 1 I'obscurité
MIGRAINEUX EMM
3-Rassurer et calmer I'angoisse du patient
( e dossier ECN) |
4-Proscrire les visites au début

S-Traitement méd icamenteux

. SUMATRIPTAN (lmigrane@) :6 mg en sous-cutané (stylo, auto-
injection).
A NE PAS DONNER EN CAS D'EMM LIE A UN ERGOTISME ET à
condition que les dérivés de I'ergot de seigle soient arrêtés depuis au
moins 24 heures (0 si oubli au dossier d'ECN).

4bu
I
MTcRAINE ET ALGTE DE ta FAcÊ . C,HAP!TRE,26

Ou contre-indication ou d'inefficacité :
En
-'- --LÀÀoxvr-t
"* de façon rapidement
(Amitriptyline) : atteindre
progressive I'SO mgtZ+ h' en perfusion lente' en ayant éliminé les
contre-indications cardiaques'
Anxiolytique (TRANXENE@ 50' 1 à 3
cpl24 h) en cas de besoin'
'
.REHYDRATAT|ONenlVsivomissementsprofus..Gïo/o,2à3litres/j
avec électrolYtes.
. Anti-émétique :
(PRIMPERAN@ 1 ampoule lV à la demande ou 3

ETAT DE MAL amPl24 h) si vomissements

MIGRAINEUX EMM
(u dossier EGN) 6-Surveillance
a'Ctinique : tolérance et efficacité
- Pouls, TA, température ; diurèse' état cutané
- Examen neurologique réPété'

b-Paraclinique
sanguln'
- NFS, protidémie, urée, créatinrnémie' ionogramme
- ECG : en cas d'utilisation d'antidépresseurs'
Satenueestindispensabtqpourévaluerlenombredescrises'leur
prises de traitement
Jrr"u, intensité, facteurs déclenchants' nombre de
instaurés
AGENDA DES de crise, I'efficacité des traitements
CRISES Permetd,évaluerlanécessitéd,instaureruntraitementdefond.

+++
i -Traitement non médicamenteux
.Règleshygiéno.diététiques:éviterlesfacteursdéclenchants
réPertoriés à I'interrogatoire
.Psychothérapiedesoutien,relaxationetbiofeedback;acupunctureet
homéoPathie.

2-Traitement médicamenteux (tableau)

.Quand.ilestrecommandédemettreenplaceuntraitementdefond:
-L'objectifprincipalestlaréductiondelafréquence'del'intensité
qualité de vie (sociale ou
des crisàs et d'améliorer la
professionnelle, crises très invalidantes)'
6 à 8 prises de
- Dès que le patient consomme' depuis 3 mois'
même en cas d'efficacité,
traitemeni àe crise par mois et cela
afind'éviterl'abusmédicamenteuxparunesurutilisation
O'antimigraineux de crise (non spécifiques
eUou
TRAITEMENT DE
sPécifiques)'
FOND DE LA moins 2 crises par
- S'il y a plus d'une crise par semaine ou au
MIGRAINE mois
.Médicamentsd,efficacitéstatistiquementprouvée.Lechoixdoittenir
comptedescontre-indicationsetdeseffetsindésirablesdechacun:
-GradeA:bêtabloquant(propranolol'métoprolol)'oxétorone'
pizotifène, flunarizine' méthysergide
- Grade B : indoramine' dihydroergotamine'
' Stratégie théraPeutique :
d'efficacité par
- Aucune molécule n'a démontré de supériorité
Le choix du traitement repose donc sur les
rapport aux autres'
effetsindésirables,lescontre.indications,lesinteractionsetles
patient'
éventuelles pathologies associées du
est proposé d'utiliser
Compte tenu du rapport bénéfice/risque' il
:

-
x En 1è'" iniention, l'un des 4 suivants : propranolol'
métoprolol, oxétorone et amitryptiline

461
KB NEUROLOGIE

x En 2"" intention, l'un des 5 médicaments suivants

pizotifène, flunarizine, valproate de sodium, gabapentint; ot
indoramine.
x Le méthysergide : efficace, mais il expose au risque (lo
fibrose rétropéritonéale et doit être réservé aux migrainetrx
sévères résistants aux autres traitements.
x La dihydroergotamine : largement utilisée en France, biorr
tolérée, dont I'efficacité reste à confirmer.
Quel que soit le produit choisi, il doit être essayé en monothérapie,
pendant trois mois d'une prise régulière, avant de pouvoir
conclure à un échec. Le traitement est jugé efficace lorsqu'il réduit
la fréquence des crises d'au moins 50%.
En cas d'échec, ll faut évaluer I'observance ou se méfier d'un
TRAITEMENT passage en abus médicamenteux, puis 2 possibilités peuvent être
DE FOND DE LA envisagées :

MIGRAINE
x La posologie peut être augmentée, en l'absence d'effets
indésirables
x Un autre traitement de fond peut être proposé. L'association
de 2 traitements de fond à plus faible dose peut être
. envisagée dans le but de réduire les effets indésirables
respectifs de chaque molécule, après les avoir testées
séparément.
Diminution de la posologie :
x Pour chacun de ces antimigraineux, une fois la dose efficace
obtenue et maintenue 6 à 12 mois, diminuer doucement la
posologie pour trouver la dose minimale efficace voire arrêt
progressif du traitement de fond.
x Quand les accès sont suffisamment espacés : passer au
simple traitement des crises.
1-Migraine de I'enfant
<< La migraine de I'enfant se distingue de celle de I'adulte par: (ANAES

20021
* Des crises plus courtes (2 à 48 heures chez I'enfant de moins de 15
ans pour I'lHS)
- Une localisation bilatérale plus fréquente
- Des troubles digestifs souvent au premier plan
- Une pâleur inaugurale fréquente. >

' Maladie handicapante pour I'enfant, absence scolaire de 3 j/an environ

. Difficulté diagnostique : la migraine est souvent ignorée chez I'enfant
. Caractéristiques : crises plus fréquentes durant la période scolaire que
durant les vacances
TERRAINS . Traitement : une fois le diagnostic établi (bilan habituel de céphalées) :
PARTICULIERS - Rassurer l'enfant et ses parents, leur expliquer la maladie
migraineuse, agenda des crises
- Hygiène de sommeil : régularité des heures de coucher et de lever,
ne pas sauter des repas, éviter un excès d'activité parascolaire
- Traitement de la crise : paracétamol, AINS (ibuprofène
10 mg/kg/prise, Nifluril@ suppo)
x Eviter l'aspirine avant l'âge de 12 ans (risque exceptionnel
de syndrome de Reye)
x Dompéridone ou métoclopramide si nausées ou
vomissements
x Dérivés de I'ergot de seigle :chez les enfants > 10 ans
x Diclofénac (poids >'l 6 kg), naproxène (t 6 ans dont le poids
> 25 kg)
x Sumatriptan spray nasal (10 à 20 mg) chez l'adolescent de
12 à 17 ans

462
 ,:,, .,:t ,,: lrttcRRlNe ETALGTE DE LA'FAcE -CHAPITRE'26

Traitement
- de fond :

2ème intention après avoir proposé la

relaxation'
" Ln
biofeedback et les thérapies cognitives et
comportementales de gestion de stress' agenda des
crises
x Produits : Propranolol (2-4 mg/kg/i), flunarizine !S *g/il
chezl'enfanttl0ans,dihydroergotamine(5-10mg/j)'
pizotifène1mg/jchezl'enfanl>12ans'almitriptyline3-
10 mg/j .

2-Migraine et grossesse
.Letraitementestplusrarementindiquédurantlagrossessedufaitde
de celui-ci
l'amélioration fréquemment observée au cours
.Comptetenudelabénignitédelamigraine,toutmédicamentnedoit
justifié
être prescrit que s'il est absolument :

Traitementsnonmédicamenteux:doiventêtresystématiquement
tentés :

x pièce
Eviction des facteurs déclenchants' repos dans une
sombre et silencieuse'
x Application du froid (ou du chaud selon les patients)
durant la crise
x Apprentissage de la relaxation et des techniques de
biofeedback (même avant la grossesse)'
- Traitement de la crise :
x Paracétamol : en 1è'" intention , peut être utilisé durant
l'allaitement
TERRAINS
PARTICULIERS
x Aspirine : n'a pas de risque tératogène ; a evlter au ^ème
J
trimestre en raison de :

+ Risque de fermeture prématurée du canal artériel chez

le fætus
+
Prolongation de la gestation et du travail'
+
Risque hémorragique pour la mère et I'enfant'
x AINS (ibuprofène, naproxène, fénoprofène'
indométacine) : siéchec du paracétamol :
+ de preuves de risque ; compatibles avec
Pas
I'allaitement'
+ L'efficacité n'est pas croisée : en cas d'échec de
l'un il

faut essaYer l'autre

+Utilisationàlimiterau3.*"trimestre:propriétésanti-
prostaglandines, risque de prolongation de la gestation
etdutravailetréductionduvolumeduliquide
amniotique
Traitement de fond : propranolol' le mieux étudié' compatible
-
avec la grossesse et allaitement :
'il
n'est pas tératogène, mais pourrait avoir une toxicité
" fætale et néonatale :
+ Retard de croissance intra-utérine
+ HYPoglYcémie, bradYcardie
+ Détresse respiratoire à la naissance'

.1463
ffi,ffiffi&$Ët*

Médicaments en DCI
ayant l'AMM Posologie Contre-indications Effets secondairol
Bêtabloquants :
Asthénie
Propranolol (Avlocardyl@) Asthme, bloc atrio- lntolérance à I'efkrrt
et métoprolol ventriculaire
4O à 240 mgll Rares : insomnit:.
lnsuffisance cardiaque cauchemars, impuissi rnt:a
100 à 200 mg/j
Syndrome de Raynaud Possibilité d'aggravatron
de mioraine âven ârrr.
Amitriptyline
(Laroxyl@) Glaucome, adénome de la Sécheresse de bout;hu,
50-100 mg/j le soir
prostate somnolence, B de poirla
Anti-sérotoni nerg iques
Méthysergide Fibrose rétropéritonéalo
Oxétorone
2à6mg/j HTA, angor
60-180 mg/j Somnolence, diarrhéo
Pizotifène
3 cp / j Glaucome, ad. prostatique Somnolence, perle de
poids
Dihydroergotam ine Tamik@, Séglor@ 2 cp/j
Flunarizine (Sibétium@) 10 mg/j, 6 mois au Synd. dépressif, synd.
maximum parkinsonien Somnolence, B de poicls
lndoramine Somnolence, obstruction
50 mg/j
nasale
HORS AMM :
Valproate de sodium 500 à 1.000 mg/j Pathologie hépatique Somnolence, B de poids
Gabapentine 1.200 à 2.400 mglj Nausées, ataxie, vertiges

Les triptans en officine :

- Naratriptan (Naramig@), zolmitrptan (Zomig@ et Zomig oro@ dispersible)

- Elétriptan (Relpax@), Almotriptan (Almogran@)
- Sumatriptan (lmigranet cp, solution injectable et solution pour pulvérisation nasale)
- Ët le dernier frovatriptan (Tigreat@à demi-vie plus longue de 26 h).

464
 MIGRAINE ETALGIE DE LAFACE. CHAPITRE 26

NEVRALGIE DU TRIJUMEAU
Résulte d,une atteinte du trijumeau et
peut être de 2 types :
- Essentielle (Primitive) et
par exemple)'
- Second aire (à une pathologie tette qu'une tumeur

ESSENTIELLE Du TRIJUMEAU (dossier ECN e )

'-NEVRALGIE
ffi ta femme (sex_ratio 3t2) àgée, débute 3 fois
jeune' il faut
sur 4 après 50 ans ; si elle survient chez un sujet
penser à une névralgie secondaire'
Cause :
- Pas de cause connue peut être
- Mais rarement une boucle vasculaire irritant le trijumeau
EPIDEMIOLOGIE miseenévidenceàI'ARMmettantencauselanatureessentielle
de I'algte
-Exceptionnellement:peutrevêtiruncaractèrefamilialetdébute
bilatéraliser
alors plus précocement avec tendance à se
lncidence faible : 5/100.000 habitants'

Naissance : noyau du v au niveau mésencéphalique (de la

protubérance au bulbe)
Trajet:lenerf'trijumeauquitteletronccérébralauniveaudelaface
antérieure du pont, passe par la fente sphénoidale'
au niveau du
RAPPEL gangliondeGasserpuissediviseen3branches'L'innervationde
ANATOMIQUE i"nàf" de la mâchoire est indépendante du V (C2-C3)'
Composantes:unesensitive(laplusimportante)etl,autremotrice
(muscles masticateurs).

L""q"""."".ctéristiquesetleprofi|évolutifdeladouleursont
anamnestique
typiques, le diagnostic est purement clinique' surtout
et aucun examen n'est nécessaire'

1-lnterrogatoire
a-Caractéristiques
_Douleursfacialesatroces,intenses,àdébutbrutal,paroxystique,
enéclairsfulgurantstrèsbrefsoUendéchargeélectrique,de
quelques secàndes à une minute' qui se succèdent en accès de
DIAGNOSTIC par
salves de quelques secondes à quelques minutes' séparés
CLINIQUE un intervalle libre complet (non spécifiques de la névralgie
essentielle)
_Lorsdet,accès,lesujetinterrompttouteactivité,cessedeparler
permanentes ou
et reste figé. Parfois, elles sont décrites comme
état de mal lorsque les crises se répètent'
- La douleur peut simuler, par sa topographie' une affection
dentaire

465
 KB NEUROLOGIE

b-Topographie
Systématisée. Strictement unilatérale (non
à bascule), située
dans le territoire du trijumeau (V), le plus souvent
V2 et/ou V3
(par ordre de fréquence V2, V3 et plus rarement
V1) rarement les
trois branches à la fois
- L'atteinte isolée de la V1 peut remettre en cause le
diagnostic
d'une névralgie essentielle NE déborde JAMAIS
le territoire du
- peut être décrenchée d'une
façon spontanée ou par Ia parore,
r'érocution, ra mastication ou |attouchement
d'unezlne gâchette
(trigger zone) caractéristique de ra névrargie
essentiete :
contact cutané ou muqueux et déglutition
- Après ra crise douloureuse, ir existe une période
réfractaire où
I'excitation de la zone gâchette est inefficace.

DIAGNOSTIC 2-Examen neurologique

CLINIQUE :
' Normar ra négativité absorue de |examen neurorogique
est un
élément capitar pour re diagnostic de ra névrargie
essentilie.
' Jamais d'un déficit sensitif faciar, ni d'anesthésie
cornéenne ; pas de
déficit moteur, pas de trouble neurovégétatif pas
autres paires crân iennes
; d,anomalie des

' Réflexe cornée conservé ; absence de fond douroureux entre res

crises.
' Des manifestations motrices sous forme de tics
douroureux de ra face
peuvent se rencontrer.
' L'appréhension d'une nouveile décharge peut
entraver res rerations
socioprofession nelles.
La moindre anomarie de |examen neurorogique doit conduire
réalidation d'examens comprémentaires, notamment à ra
une TDM.

Territoire d'innervation sensitive de la face par les

3 branches du nerf trijumeau :
. V1 : 1"'" branche ou nerf ophtalmique : traverse le
sinus caverneux et quitte !e crâne par la fente
sphénoidale
. Y2 : 2"'" branche ou nerf maxillaire sup. : quitte le
crâne par le trou grand rond, innerve la paupière inf.,
la pommette, l'aile du nez, la lèvre sup., Ia gencive
et les dents du maxillaire sup.
. V3 : 3è'" branche ou nerf maxillaire inf. : quitte le
crâne par le trou ovale, innerve la région temporale,
la lèvre inf., le menton, la gencive inf. et les dents
du
mandibule.
C2 C3 : innerve I'encoche massétérienne non
innervée par le trijumeau.

But : éliminer les diagnostics différentiels, notamment une

Oou"|"
vasculaire à I'ARM.
PARACLINIQUE L'ARM est indiquée en cas de résistance au traitement
médicar bien
conduit.

4bb
 MiGRAINE ET ALGIE DE LA FACE - CHAPITRE 26

ll existe une double Périodicité :

_ i
è," périodicité habituellement en mode discontinu avec
:
alternance de périodes douloureuses, entrecoupées de
phases
de rémission
: intervalle
- Zè^" périodicité : la fréquence des accès reste variable
EVOLUTION
de quelques jours à plusieurs mois'
Tendance à s'aggraver avec l'âge ; les phases de rémission
s'espacent, devenant plus brèves et pouvant même disparaÎtre ;

toutefois. même dans ce cas, le sommeile{É!9[9!e'

@ijumeau,affectionsdentaires,oRL,sinusite,algie
vasculaire de la face
DIAGNOSTIC
. Névralgie du nerf glosso-pharyngien (lX)'
DIFFERENTIEL . Maladie de Horton.
Lbscalade thérapeutique est tout d'abord médicamenteuse
(Tégrétol@ puis Di-Hydan@, puis etc')' Si échec' ,ul"
ih"i*o"ougulation ou une décompressionvasculaire
chirurgicale peuvent être proposées'

1-Traitement rnédical
. Tégrétol@ (carbamazépine) : per os 200 à 1 .400 mgl2'1 h à atteindre
très progressivement:
permet Pas
- Peut être consrdéré comme un test thérapeutique (ne
d'affirmer le caractère essentiel)
- Contre-indications :

XGrossesse,allaitement,blocauriculo-ventriculaire,
insuffisancehépatiquesévère,associationauxlMAoet
hypersensibilitéconnue'S'ils'agitd'unefemmejeune'il
faut assurer une contraception efficace'
_ surveilla'nce oe la tolérance : NFS, plaquettes tous les 15
jours

Pendant 3 mois au début'

- si absence de récidive au bout de quelques mois, I'arrêt très
Progressif est à envisager'
. Si échappement thérapeutique ou contre-indication au Tégrétol@
:

_ niVOfnll@ (clonazépam) : 114 à2 cp/j, de préférence le soir

- DI-HYDAN@ (pnénytoine) ; LAROXYL@ (amitriptyline)
TRAITEMENT ''lOaciofOnej, le
- L'ORESR'_@ en association avec Tégrétol@,
notamment en cas d'intolérance aux fortes doses de ce dernier.
_Antalgiquesmajeurs:encasd.épuisementdel'efficacitépour
chacun de ces médtcaments et devant I'atrocité de la douleur de
la névralgie.
- Aspirine, paracétamol et antalgiques du tableau B sont
inefficaces.

2-Autres traitements
A envisager en cas de résistance au traitement médical'
a-Alcoolisation des branches périphériques du triiumeau
rarement utilisée, voire "'
b-Thermocoagulation sélective percutanée du ganglion de
Gasser
- sous neuroleptanalgésie ; introduction d'une électrode à travers
lajouejusquedansletrouovaleparcontrÔlestéréotaxique.Pas
de limite d'âge à l'intervention'
- Bloque la conduction des fibres nociceptives et épargne
relativement les fibres de gros calibres
- Résultat excellent : analgésre sans perte de la sensibilité tactile'
surtout au niveau de la cornée, mais risque de rechute

467
KB,NEUROLOGIE

c-En cas de rechute après thermocoagulation, envisager

Décompression chirurgicale : si une compression vasculairtl
par l,artère cérébelleuse sup. à la sortie du tronc cérébral dans la
iosse cérébrale postérieure (névralgie 2u''") est objectivée par
l'angio-lRM.
TRAITEMENT -Lésionsélectrolytiques,chimiquesoucompressivesparun
cathéter à ballonnet du ganglion de Gasser percutané à l'aidtr
d'une aiguille introduite stéréotaxiquement
{nrrlorrrc roholloq réqection des fibres du V en

II.NEVRALGIE SECONDAIRE DU TRIJUMEAU

évralgie dans Ie territoire du trijumeau, symptomatique d'une affection locz

DEFINITION
1 -lnterrog atoire
. Douleur paroxystique associée à un fond douloureux permanent
. D'emblée dans les 3 territoires du V
, Peut être accompagnée d'une atteinte d'autres paires crâniennes
. ll n'a pas de zone gâchette en général
CLINIQUE
2-L'examen neurologique n'est pas normal : hypo-esthésie dans le
territoire du v (hypo-esthésie cutanée et cornéenne) avec
naccihilifé d'affeinte des muscles masticateurs (V3)'
1 -Centrales : lésions bulbo'protubérantielles

' SEP, sYringobulbie

. Tumeur ou infarctus (syndrome de wallenberg) du tronc cérébral

2-Périphériques
. Lésion de la racine sensitive tumeur de I'angle ponto-cérébelleux
:

(neurinome du Vlll),
. Méningiome de la paroi du sinus caverneux ou de la faux du cerveau
ETIOLOGIES . Cholestéatome, méningite carcinomateuse, maladie de Paget avec
impression basilaire
Elles sont
' Sarcoidose, certaines collagénoses (Syndrome de Sharp)
multiPles . Anévrisme carotidien de la paroi du sinus caverneux, thrombose du
sinus caverneux
. Malformation de type Arnold-Chiari.
. Lésion du ganglion de Gasser :zona
. Lésions des branches du trijumeau : sinusites dentaires,
traumatismes faciaux, tumeurs de la base du crâne avec en
particulier cancer du cavum, glaucome aigu, uvéite antérieure
Orientés selon le contexte :
. NFS, VS, glYcémie
. Bilan ORL, et stomatologique
' lmagerie :
EXAMENS
-Rxducrâneetdessinus(Blondeau,Hirtzpourlabasedu
crâne, Stenvers Pour les rochers),
COMPLEMENTAIRES
- PEV +I IRM : SËP
- TDM cérébrale et surtout IRM cérébrale sans et avec injection
avec coupes sur le trajet du V voire une angio-lRM'
- Ponction lombaire à discuter'
 MIGRAINE ETALGIE DE LAFACË. CHAPITRE 2G

ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE

C,est une céphatée primaire, sans lésion sous-jacente. Elle se manifeste par des crises
douloureuses infenses et brèyes séparées par des intervalles Iibres asymptomatiques. Maladie
périodique évoluant par salves de 2 à 8 semaines. Diagnostic fait à I'interrogatoire avec
exa men cli ni que n orma l.

I.GENERALITES
' S'apparente à la migraine au moins par son mécanisme vasculaire et par son traitement.
. Variété de céphalée, encore appelée < névralgie migraineuse >, bien soulignée par le terme
anglais de << cluster headache > : céphalées groupées' < en salves >,
. Evolution très particulière :
- Evolution périodique, fixité de la topographie douloureuse,
- Signes vasomoteurs et sécrétoires d'accompagnement,
. Doit être distinguée formellement de la névralgie du trijumeau.

II.EPIDEMIOLOGIE
. Affection rare (prévalence 0,5%), touche surtout I'homme jeune, (sexe masculin 9 cas sur 10).
. Age de début typiquement précoce avant 20 ans (entre 10 et 30 ans).

llI-DIAGNOSTIC CLINIQUE (dossier ECN u )

Le diagnostic est purement clinique, Tait à I'interrogatoire, examens complémentaires normaux'
. Les caractéristiques de la douleur sont stéréotypées :
- Début brutal, très violente, atroce, à type d'arrachement, de broiement et de brûlure intense
- Localisation : strictement unilatérale, le maximum au niveau de la région péri-orbitaire et
du maxillaire suPérieur.
- Fréquemment, le patient est agité et déambule
- AVFépisodiqueavecdespériodes de2à Ssemainesoùlescrisessontbrèves(15-180
minutes), quotidiennes, au rythme de 2 à 3124 h, souvent à heures fixes et fréquemment
nocturnes.
- Ces épisodes sont séparés par des intervalles libres de toute symptomatologie (entre les
crises) de plusieurs mois ; évolution cyclique
- S'accompagne de troubles vasomoteurs, homolatéraux à la douleur +++ :

x lnjection conjonctivale et larmoiement dans B0%

x Obstruction ou rhinorrhée ou hydrorrhée (écoulement nasal) 30%,
- Parfois l'accès s'accompagne d'un signe de Claude Bernard-Horner transitoire (ptosis-
myosis-énophtalmie) lié à une irritation sympathique
- Jamais : de zone gâchette, d'hypo-esthésie cornéenne, de territoire neurologique focalisé.
- Tous les signes disparaissent en même temps que la douleur
. En règle générale, la douleur intéresse toujours le même côté du crâne, non seulement d'un
accès à l'autre, mais aussi lors des périodes douloureuses successives.

IV.EVOLUTION
. Episodique dans 90% des cas, évolue par salves'
. Crises quotidiennes, de 15 à 180 minutes, le plus souvent à heure fixe, notamment la nuit.
Elles se répètent de I à 3 fois par 24 heures (jusqu'à huit).
. Les épisodes se répètent une à deux fois par an et sont séparés par un intervalle libre complet.

469
KB NEUROLOGIE

V-CAS PARTICULIERS
Les accès douloureux se répètent quotidiennement pendant des années
La chronicité peut être notée d'emblée ou survenir secondairement
Rare, variante de la forme chronique. observée essentiellement chez la
L'hémicrânie
femme. caractérisée par : brièveté des accès (s à 30 minutes), leur
chronique
paroxystique
multiplicité dans les 24 heures et une sensibilité remarquable à
I'indométacine (lndocid@).

VI.TRAITEMENT
1-Crise mineure : antalgiques simples, le Tégrétol@ ne marche pas.

2-Accès plus sévère

Seuls 2 traitements ont fait preuve de leur efficacité :
SUMATRIPTAN injectable (lmigranet; . très efficace, 6 mg en sous_
TRAITEMENT
cutané (auto-injection). sans dépasser 2 injections par jour. ll calme les
DE LA CRISE crises en 5 à 10 minutes.
Oxygénothérapie au masque : 7 litres/min pendant 1S min. A
proposer en cas d'inefficacité ou de contre-indication au sumatriptan.
Très utile en cas de crises quotidiennes fréquentes.

N'est pas nécessaire en cas d'épisode court avec peu de crise et répondant
au sumatriptan.
1-Eviter les facteurs déclenchant des crises, notamment alcool et
tabac

2-Pendant la période douloureuse (quelques semaines) ou

cours, on propose :
' ISOPTINE@ (vérapamil) sous surveillance cardiologique : 120 mg 4 à 6
fois /j, parfois plus en 1"'" intention sauf Cl. Considéré comme le plus
efficace, mais n'a pas I'AMM dans cette indication.
' DESERN|L@ (méthysergide) ou GyNERGENE cAFEtNE@ (tartrate
d'ergotamine) à doses progressives pour aboutir à une posologie
efficace.
TRAITEMENT - Fenêtres thérapeutiques : ces 2 derniers médicaments doivent
DE FOND être arrêtés 2 j/semaine pour diminuer les risques d'ergotisme et
déceler l'éventuelle cessation de la salve. Si c'est le cas, on
arrêtera le traitement pour ne le reprendre qu'à la salve suivante.
- En cas d'inefficacité du traitement précédent (10 à 20"/" des cas),
on peut essayer :

x AVLOCARDYL@ 40 mg (propranotol) : jusqu'à 3 cp par

jour'
x Corticothérapie : prednisone, 30 à 60 mg/j (forme très
sévère).
x Carbonate de lithium (Téralithe@) : hors AMM, 750 mg/j,
lithémie 0,9 mEq/l/
x lndométacine 200 mg/j en intrarectal.

474
 MYASTHENIE - CHAPITRE 27

Chapitre 27 - ITEM N'263

MYASTHENIE

1", TOUR 2è'" TOUR 3u'" TouR

OBJECTIFS ECN
ITEMS LIEES 116, 157 ,246,301 ,304
Déficit moteur fluctuant
Ptôsis, dipolPie non sYstématisée
a Score d'Osserman
MOTS CLES a Amélioré par le'repos / test du glacon
Oculaire pùre vs .généralisée
l Risque = atteinte muscle resPi.
a Atteintes Alassociées
a Thymus / scanner thoracique
a.
'Diagnostic : EMG, décrément
a Diagnoqtic : test à la Prostigmine
a Traitement : anticholinesterasique,
a Liste Med contre-indiqués
Crise mvasthénique vs Crise choli

SYN DROM ES MYASTH ENIQU ES

. c'est la conséquence d'un bloc de la jonction neuro-musculaire

.souventdÛàdesanticorps:bloquantlatransmissionde
DEFINITION neryeux ou en détruisant la membrane post-synaptique

I La myasthénie : maladie rare, potentiellement grave, le plus fréquent

des syndromes mYasthéniques'

I EPIDEMIOLOGIE
Autres syndromes myasthéniques : syndrome de Lambert-Eaton,
myasthénie congénitale, dysthyroidie (hyperthyroÏdie), botulisme,
orig'rne mêdicamenteuse

ll s,agit d'un dysfonctionnement de la plaque motrice (ou blocs

neuro-musculaires) :
- Par dépolarisation insuffisante :
x Blocage présynaptique de la sortie d'ACh : botulisme,
syndrome de Lambert-Eaton,
x Blocage post-synaptique : curare, myasthénie'
ETIOPATHOGENIE
- Par déPolarisation excessive :
x Par des drogues non détruites par les cholinestérases
(succinYlcholine Par exemPle),
x Déficit congénital en acétylcholinestérase

471
 rrl' u
ï
5
È

KB NEUROLOGIE

II.ETIOLOGIES
1 -Physiopathologie et étiolog ies
' Conséquences d'un bloc présynaptique
. Le plus souvent d'origine paranéoplasigue au cours de carcinomes
bronchiques anaplasiques à petites cellules. D'origine indéterminée
dans 40% des cas.
. La réponse immunitaire primitivement dirigée contre I'antigène tumoral
induirait secondairement le syndrome myasthénique.
. Dû à des anticorps dirigés contre les canaux calciques de la
terminaison neryeuse, détectés dans 60 à B0% des cas.

2-Epidémiologie
. Beaucoup plus rare que la myasthénie,
. Prévalence : 30Â chez les patients ayant un cancer bronchique
anaplasique à petites cellules (dossier ECN é. )
. Les hommes sont plus fréquemment atteints
. Affections associées :

- Auto-immunes, qu'il y ait cancer ou non : dysthyroïdie, vitiligo,

diabète, Biermer
- Autres syndromes paranéoplasiques : atrophie cérébelleuse,
Cushing, syndrome d'insuffisance en ADH (SIADH).
SYNDROME DE 3-Clinique
LAMBERT-
. Faiblesse musculaire des membres inférieurs (Ml) ; I'atteinte oculaire
est habituelle mais souvent discrète
EATON (SLE) . L'existence d'une dysautonomie : bouche sèche, impuissance et
constipation
. Abolitidn des ROT qui peuvent réapparaître après un effort
. Peut précéder de plusieurs mois la découverte du cancer.

4.EMG
. Effondrement de I'amplitude du potentiel d'action musculaire
. Lors d'une brève contraction musculaire volontaire ou d'une stimulation
nerveuse à haute fréquence, la transmission neuro-musculaire se
rétablit partiellement, avec une augmentation de I'amplitude du
potentiel moteur (phénomène de potentialisation ou d'incrément).

5-Pronostic
. Mauvais en présence de cancer anaplasique : décès en quelques mois
à2ans
. Bien meilleur en I'absence de cancer.

6-Traitement
. Symptomatique : notamment les immunoglobulines
. Etiologique : traitement de l'éventuel cancer associé.
1-Physiopathologie
. lntoxication alimentaire par la toxine botulinique dans des conserves
alimentaires mal stérilisées.
' La toxine bloque la libération des vésicules d'ACh induisant ainsi un
LE bloc présynaptique.
BOTULISME
2-Epidémiologie
. Ubiquitaire,sporadique
. Les toxines les plus fréquentes sont les types A, B (les plus fréquents
en France) et E (le Plus toxique).

472
 MYAfï}IËNIE - OHAFITNË

-Clinique
' Période d'invasion :
_ 12à 36 h (parfois 15 j) après l,ingestion des aliments intoxtqués
-Onpeutobserver:fatigue,céphalées,nausées,vomissements'
douleurs abdominales
. Période d'état:
- Paralysie d'installation aiguë touchant en quelques heures les
les membres et les muscles
muscles oculo-bulbaires,
resPiratoires
- Ophtalmoplégie : muscles ciliaires, de I'iris, abolition du réflexe
photomoteur (RPM) ; puis les muscles extrinsèques : diPloPie et
strabisme
- Troubles de la déglutition et de la phonation
- Paralysie à prédominance proximale des muscles des membres
LE - Risque de paralysie respiratoire'
BOTULISME -Unedysautonomieesttrèssouventprésente:bouchesèche,
ParalYsie de I'accommodation'
. Diagnostic positif : posé sur le contexte toxique'

4-Evolution
. sans traitement:mortelle en 8-10 jpar paralysie des muscles
resPiratoires
. Dans les cas qur guérissent : persistance de faiblesses musculaires'
surtout oculaires, pêndant plusieurs semaines ou même des mois.

5-Traitement
. usl, mesures de réanimation, antitoxine botulinique le plus rapidement
possib[e
. Lavage d'estomac : n'est utile que s'il est précoce
. SNG en cas de troubles de déglutition,

Plu"iuurc classes de médicaments induisent un trouble de la

transmission neuro-musculaire (tableau)'
Médicaments aggravant te bloc neuro-musculaire :
- Curare, quinine, quinidiques, colistine et aminosides
Médicaments diminuant I'excitabilité membranaire "

SYNDROMES -BZD,procaÏnamide,R-bloquant'lesdiones,hydantoine'
colchicine.
MYASTHENIQUES Leplussouvent,ilsaggraventunemyasthéniepréexistante.
IATROGENES Cas particulter : la D-pénicittamine induit un syndrome myasthénique
pas
avec anticorps anti-R-ACh. L'arrêt de ce produit ne s'accompagne
persistance
toujours d,une régression totale des troubles ; en cas de
du
.yndl'o'"myasthénique,l'hypothèsed'unemyasthénieauto-immune
autonome est très vraisemblable.

Assez rares, totalement différentes de la myasthénie

immunologique:
MYASTHENIES . Dues à des anomalies morphologiques et fonctionnelles des plaques
motrices.
CONGENITALES
. A séparer des myasthénies néonatales, car elles ne
justifient, du fait
NON
de i'absence Oe facteur immunologique, ni thymectomie ni
IMMUNITAIRES cortrcothérapie nr tra iteme nts im mu nodépresseu rs'

473
KB NEUROLOGIE

1 -La myasthénie familiale

. Autosomique récessive, se traduit par un ptosis et des trotrltlÉl
respiratoires parfois sévères
. L'atteinte du nourrisson, liée à une diminution du nombre de vcsrt:ulgl
d'acétylcholine dans la terminaison neryeuse présynaptiquo itveê
plaque motrice est normale
Les anticholinestérasiques

2-Le déficit congénital en acétylcholinestérase

' Egalement autosomique récessif, marqué surtout par une fatig:rtrrlilè
MYASTHENIES
L'absence d'acétylcholinestérase fait que I'acétylcholine n'est rrl
CONGENITALES détruite ni métabolisée.
NON
IMMUNITAIRES 3-Le syndrome du canal lent
' Autosomique dominant, évolue comme une myasthénie chez I'enfrrnt
ou chez l'adulte.
. Les plaques motrices sont très altérées, anticorps anti-récepteurs
d'acétylcholine absents
. EMG : les potentiels électriques miniatures sont prolongés en raisorr
d'une ouverture persistante des canaux récepteurs d'acétylcholine.
. Lesanticholinestérasiquessontinefficaces.

4-Le déficit congénital en récepteurs d'acétylcholine

TABLEAU I-SGORE DE LA FORCE MUSCULAIRE : MAXIMUM 100 POINTS.

Membres > étendus à I'horizontal en antéro- Oc u lomotricité extri n sèq u e :

position: 10 sec = 1 point

-Normale 10
-Pendant 150 secondes 15
-Ptosis isolé E
.,
-Pendant 100 secondes 10
-Diplopie 0
-Pendant 50 secondes Â
Occlusion palpébrale:
Membres inférieur, patient en décubitus dorsal,
-Complète 10
cuisses fléchies à 90"sur Ie bassin, jambes à
90'sur /es cuisses .' 5 sec = 1 point -lncomplète
-Pendant 75 secondes 15 (mais avec recouvrement cornéen) 5

-Pendant 50 secondes 10 -Nulle (sans recouvrement cornéen) 0

-Pendant 25 secondes 5 Mastication :

Flexion de Ia tête, Ie patient en décubitus dorsal : -Normale '10

-Contre résistance 10 -Diminuée 5

-Sans résistance 5 -Nulle U

-lmpossible 0 Déglutition :

Passage de la position couchée à la position -Normale 10

assise:
-Dysphagie sans fausse route 5
-Possible sans I'aide des mains 10
-Dysphagie avec fausse route 0
-lmpossible sans I'aide des mains 0
Phonation :

-Voix normale 10

-Voix nasonnée 5

-Aphonie 0

4741
 MYASTHENIE - CHAPITRE 27

TABLEAU II : MYASTHENIE
à utl
Médicaments formellement contr"-indiqués / ou
xanaxo, Lexomil@, Libriume. urbanylo.
Ious les curarisants, sauf
Rivotril@, Tranxène@, Noctran@, Valium@,
l'atracurium (Tracrium@; si
Rohvonolo, Havlaneo, Témesta€, Séresta@.
Curarisants besoin
Nociamide@, Mogadono, Normison@,
Lysanxia@, Myolastan@. Halcion@ etc.

Meprobamate (Equanil@,
FlunitrazéPam (NARCOZE
Mépronizineo)
BenzodiazéPines Midazolam (HYPNOVEL@)
utilisées en Carbamates Fébarbamate et difébarbamate (Atrium@)
anesthésiologie
Phenprobamate (Diaflexol@)

(Fluothane@) qui Cyclopyrrolones : zopiclone (lmovane

f-f ufotnt*
majore le blocage neuro-
lmidazopyridines : zolpidem (Stilnox@)
musculaire induit Par d'autres
médicaments

ôarisoprodol (Flexatral@)
Dantrolène (Dantriu-m
baclofène (Liorésal@)
Médicaments Myorelaxants Chlornézanone (Alinam@, Trancopal@,
myorelaxants et Chlorproéthazine (NeuriPlège@) divers I rancogeslc )

antispastiques
Decontractyl@, Coltramyl@ etc.

@
urtropan
Àminosides ou aminoglycosides : gentamicine
,

Antibiotiques phénytoïne (Di- ,

(Gentalline@)
susceptibles Hydan@, Dilantin@),
d'entraîner un Polypeptides cycliques : colistine (Colimycine")'
blocage neuro' B-bloquants.
musculaire POLYMYXINE B Tétracyclines injectables

Médicaments
ffiasné86@, Médicaments
divers
contenant des Magnéspasmyl@, Mag2@, Magnogène@, Mégamag@'
sels de
magnésium Solumag@, SPasmag@' etc'

e@, Hexaquine@;'
Alcaloïdes du
à;i;il;àlô;rdioquine@, Lonsacor@; etc'
quinquina aYant
des effets
Hydroquinidine (Hydroquinidine@, Sérécor@;
curarisants

475
,K8
NEUROLOGIE

LA MYASTHENIE

I.INTRODUCTION
a Affection auto-immune acquise, d'origine inconnue,
a Liée à un bloc post-synaptique de Ia transmission neuro-
musculaire due au blocage des récepteurs de I'acétylcholine par un
dépôt d'auto-anticorps sur de la membrane post-synaptique.
DEFINITION Associée souvent à d'autres pathologies :

- Pathologies du thymus : hyperplasie dans 65% des cas ou

thymome'15%
- Autres maladies auto-immunes. (Dysthyroidie, Biermer...)

I Prévalence : 40 à 60 par million d'habitants,

I lncidence : 2 à 61100.000 habitants/an, soit quelques centaines de
nouveaux cas chaque année
EPIDEMIOLOGIE Plus fréquente chez la femme (3 femmes pour 2 hommes), s'observe
à tout âge avec un maximum de fréquence entre 15-20 ans.
Bien connue dans sa sémiologie, mais parfois mal interprétée pendant
quelques années d'évolution-

La possibilité de comptications respiratoires, partois mortelles, en fait toute la

gravité.

II.PHYSIOPATHOLOGIE
La connaissance physiopathologique permet de comprendre I'utilisation de thérapeutiques agissant sur
. La transmission neuro-musculaire, ou
' A visée immuno-suppressive ou immuno-modulatrice.

Au niveau de la synapse neuro-musculaire :

. Mise en contact d'une fibre nerveuse (présynaptique) et d'une
RAPPEL région différenciée de la fibre musculaire appelée plaque motrice'
PHYSIOLOGIQUE
. Lors d'une stimulation, l'acétylcholine (ACh) libérée stimule les
récepteurs à l'acétylcholine (R-ACh). La dépolarisation induite est à
+++
I'origine de la contraction musculaire.
. L'ACh est dégradée dans la fente synaptique par la cholinestérase.

476
FI

ùv*gTxçnte' CIIAPITRE 27

t-l-" -y"ttt'ténie est une maladie auto-immune

.L'anomalieessentielleestuneperteenRécepteursd'Acétylcholine(R-
pathogènes anti-R-ACh
ACh) fonctionnels sous I'action d'auto-anticorps
. Ces anticorps parfaitement spécifiques
de la myasthénie sont détectés
dans 60-85% des cas'
reste inconnue'
' L'origine de la réaction auto-immune

2-Troubles immunitaires associés

.Lacoexistencedemaladiesauto.immunesn'estpasrare=argument
indirect au diagnostic'
. Des associations sont fréquentes avec '
disséminé' sarcoÏdose
- Polyarthrite rhumatoTde' Iupus érythémateux
hémolytique auto-immune
- Syndrome de Gougerot-Sjôgren' anémie
- Polymyosite, rectocolite hémorragique
purpura thrombopénique'
- Pemphigus, maladie de Kaposi'
(13% des cas)' plus souvent
- Affection thyroTdienne+++
(qui
aggrave en général la
myasthénie)
hyperthyroïdie
qu'hYPothYroÏdie'
ETIOPATHOGENIE
4-La resPonsabilité du thYmus
'Lethymus,lieudesynthèsedeslymphocytes,normalementinvolutifàl'âge
adulte,
. cours d'une myasthénie : B0% des
Fréquence d'anomalie thymique au
cas+++
de thymomes
dont 65% d'hyperplasie, 10 à 15%
. Responsabilite ceiaine, mais mécanisme
encore discuté ; le rôle de la
thYmoPoiétine est reieté,
. possible à partir de cultures de
La synthèse dbnticorps anti-R-ACh est
tissu thYmique.
. Le thymus serait une source de lymphocytes
T < helper > stimulant la
B'
production de ces anticorps par les lymphocytes

mal compris
S-Aspects physiopathologiques restant
. Absence oe corrélatln entre le titre d'anticorps anti-R-Ach et sévérité de
la maladie
attves )
. asthénies sans anticorps décelables'
<
ll existe des

Définition :déficitmoteurnonsystématisé,fluctuantdansletemps,évoluantparpoussées'
1-Dans le temPs
.Aucoursdelajournée,absentsgénéralementauréveil,s,aggraventenfin
jour à I'autre
de journée, très variables d'un
en période menstruelle'
' S'aggravent à l'effort, parfois
'Evoluentparpousséesoucrisesmyasthéniques,restaurablesparlerepos.
VARIABILITE 2-D'un individu à l'autre
DES SIGNES . Grand polymorphisme des plalntes'
. en terme de nerfs (territoire
CLINIQUES Le déficit myasthénique ne peut être analysé
(territoire musculaire)
radiculaire), mais en terme de muscle
. en dehors du territoire
Le déficit peut intéresser un territoire musculaire
intéressé Par I'effort'
.AtteintepréférentielleSurcertainsgroupeSmusculaires
les plus

azt
KB NEUROLOGIE

1-Atteinte de la musculature oculaire extrinsèque (dossier ECN)

' La plus évocatrice, 50% des cas, inaugurale dans un cas sur deux
. Pfosis uni- ou bilatéral, par atteinte des releveurs des paupières, en règlt:
asymétrique, à bascule, strabisme suryenant à la lecture
' Ophtalmoplégie avec diplopie non systématisab/e variable dans le temps
(maximum après la lecture ou vers le soir)
. Occlusion palpébrale complète impossible
. ll n'y a jamais d'atteinte de la musculature intrinsègue: pas de mydriase
ou de myosis. Argument diagnostic.

2-Muscles pharyngo-laryngés
. Dysphonie intermittente voire extinction de la voix après un certain temps
SIGNES
d'élocution,
CLINIQUES . Troubles de mastication et chute de la mâchoire en fin de repas et
(DTSTRTBUTtON . Troubles de déglutition (s'accentuant au cours des repas), fausses routes
PREFERENTIELLE Commentaires : Les < 3di > : diplopie dysphonie dysphagie = moyen
DU DEFICIT mnémotechniques des signes évoquant une myasthénie
MYASTHENTOUE)
3-Muscles de la face
La topographie du ' Mimique peu expressive, s'appauvrissant au cours de l'examen, difficultés à
gonfler les joues ou à siffler, chute de la mâchoire (masticateurs).
déficit est souvent
évocatrice 4-Les Muscles axiaux
. Chute de la tête vers I'avant (patient obligé de se tenir le chef avec la main)

S-Les Muscles des racines des membres

. Fatigabilité à la marche, difficulté à monter les escaliers, à passer de la
position accroupie à la position debout, démarche dandinante ; asthénie
musculaire en fin de journée.

6-Les Muscles respiratoires dans les formes graves

. Dyspnée, fausses routes, toux inefficace, encombrement trachéo-
bronchique (hypersécrétion).
' => Hospitalisation en urgence
1-Signes positifs
. Recherche de déficit ou fatigabilité musculaire lors d'efforts répétés
demandés au patient : fermeture répétée des yeux, monter et descendre les
escaliers, accroupissement répétés, etc.
, Diplopie transitoire, occlusion inefficace des paupières, impossibilité à siffler
ou à souffler au cours de I'examen, mâchoires tombantes au cours des
repas.
. Amélioration du ptosis par le froid : le test au glaçon :
EXAMEN - L'application d'un glaçon, à travers une compresse, sur la paupière
fermée durant 4 minutes fait disparaître transitoirement le ptosis. Le
CLINIQUE test est ainsi dit positif.

Pauvre, le plus 2-Test pharmacologique

souvent normal . L'injection d'anticholestérasique (festà la Prostigmine@, tensilon) :
- L'injection lV de 0,5 à 1 mg Prostigmine (ou 10 mg de tensilon)
améliore transitoirement, parfois spectaculairement, les troubles
moteurs.
- Les effets muscariniques (douleurs abdominales, diarrhée,
hypersalivation) peuvent être corrigés par les atropiniques (avoir à
proximité une ampoule d'atropine lors du test)
- Ce test n'est pas spécifique et peut être négatif dans d'authentiques
myasthénies.

478
 Itl{ a

MYASTHENTE - CHAPITRË tT

3-signes négatifs
. Généralement absence de déficit moteur au repos et absence
:
d,amyotrophie, sauf dans les formes très évoluées, conservation des
ROT
. Absence de troubles sensitifs de syndrome pyramidal, de troubles
sphinctériens, d'atternte myocardique, de signes pupillaires, pas de
topograPhie neurogène.
EXAMEN
CLINIQUE 4-Recherche sYstématique
. De signes d'atteinte des MUSCLES RESPIRATO|RES car le pronostic
Pauvre, le plus vital en dépend, (0 au dossier si oubli au dossier d'ËCN)'
souvent normal . Repérer les signes d'alarme : asthénie croissante pour des efforts
minimes, Aégtitition laborieuse même s'il n'y a pas de fausses
routes,dyspnéemêmemodérée'Laprésencedecessignes
nécessite une hospitatisation (0 au dossier si oubli au dossier
d'ECNJ.
. De signes de maladie auto-immune associée'

IV.EXAM EN S COMPLEM ENTAIRES

( e dossier ECN)

1 -Recherche d'anticorps anti'R'ACh

. Très spécifique de la myasthénie ; sa mise en évidence est essentielle
au diagnostic
. Présents dans 75'90% des myasthénies généralisées,
60% des myasthénies oculaires pures'
, son absence n'élimine pas forcément le diagnostic (notion de
myasthénie < séronégative >)
. Les taux sont variables, pas de corrélation avec la gravité de la
maladie. (interêt diagnostic mais pas pronostic)

2-EMG (détéction et stimulo'détéction)

a-Conditions
- Doit porter sur plusieurs territoires car la distribution du déficit est
DIAGNOSTIC A variable,
VISEE POSITIVE: - Détection, stimulation-détection'
anti-R-Ach, EMG
b-Résulfafs
Bloc neuro-musculaire de la jonction neuro-musculaire'
- L'examen de détection est normal, éliminant les autres étiologies
mYogènes.
- L'examen de stimulation-détection :

xCaractéristiques:diminutiond'amplitudedespotentiels
moteursdeplusde12%lorsdesstimulationsrépétitives:
c'est le Phénomène de décrément +++ ,
x Restaurable après injection de Prostigmine@
x Aggravé par l'épreuve d'ischémie par garrot
- L'EMG peut être normal, ce qui n'élimine pas le diagnostic'

479
 sfln -T

KB.NEUROLOGIE

1 -Recherche d'une anomalie thymique

a-Biologie
- Anticorps (Ac) anti-muscles striés présents dans 30% des myasthénies
:

et, pratiquement toujours à des taux élevés lorsqu'il coexiste un

thymome.

b-lmagerie (du médiatin)

- Thorax F + P : recherche d'un élargissement du médiastin supérieur.
- l'lRM : examen de référence
x Peut être indiquée pour différencier hyperplasie et thymome.
- Autres : tomographie du médiastin de profil, TDM thoracique voire
scintigraphie thymique au Gallium.

2-Recherche de pathologies auto-immunes associées

' Anomalies thyroidiennes (TSH, T4, T3) ; thyroïdite de Hashimoto (Ac
antithyroTd iens)
. Ac anti-estomac et anti-facteur intrinsèque : à la recherche d'une maladie de
BILAN Biermer
SYSTEMATIQUE . Ac antinucléaires, anti-DNA natif (lupus), latex et Waaler-Rose (polyarthrite
LORS D'UNE rhumatoTde)
MYASTHENIE a Typage HLA dans certains cas ; test de Coombs : anémie hémolytique.
I Enzyme de conversion de I'angiotensine : sarcoïdose etc.

3-Bilan lésionnel
a- L' atte i nte re s p i rato i re ++ +

- Recherche de srgnes de gravité infracliniques : Epreuves

Fonctionnels Respiratoires (mesure de la capacité vitale, recherche d'un
syndrome restrictif) et gazométrie artérielle.

b-Examens ophtalmologiques : précisent I'étendue de l'afteinte en

partic uI ier infracl in iq u e

- Examen au verre rouge (subjectif),

- Test sous écran et test de Lancaster (objectifs).

N. B. : la biopsie musculaire :

- N'a pas d'intérêt, ni dans le diagnostic positif, ni dans le bilan.

- EIle pourrait mettre en évidence des anomalies de Ia plaque motrice en
électronique.

V-CLASSIFICATION D'OSSERMANN : 4 STADES

) Stade I :

- Localisé à un seul groupe musculaire (ex:forme oculaire isolée ou myasthénie oculaire, 15% des
myasthénies)
) Stade ll :

- 60% des cas, forme généralisée bénigne et progressive de la musculature périphérique sans
troubles respiratoires
- Stade lla : sans troubles de déglutition ni troubles respiratoires
- Stade llb : avec troubles de déglutition, mais sans troubles respiratoires
) Stade lll :
- Forme généralisée grave, aiguë, d'installation rapide avec dysphagie, fausses routes et troubles
respiratoires ; correspond à une crise myasthénique
- Forme évolutive représentant 15% des myasthénies
) Stade lV :
- Aggravation progressive d'une myasthénie ancienne, grave, terme évolutif des autres formes de
myasthénie

.q0
 ffihant que les muscles oculaires après 2 ans
FORME d'évolution
que dans 50% des cas et à taux
OCULAIRE Les Ac anti-R-ACh ne sont présents
faible,
ISOLEE OU
Formerelativementbénigne,necomprenantpasdecomplication
MYASTHENIE grave, relativement résistante à la thérapeutique'
OCULAIRE NB : lnteret de l'EMG en fibre unique
_--------.
Transitoire ; ,r*,"nl"hu' I à 18To des enfants de mère
myasthénique, sans corrélation avec
la gravité de la myasthénie chez
la mère
Ac anti-R-ACh mère -> fcetus
Dépend du passage transplacentaire des
la vie et
Se manifeste dans les 24 premières heures de
se
LA
MYASTHENIE prolonge en moyenne 1B jours à deux mois
NEONATALE Signes cliniques :

: hypotonie' troubles de la succion' de la

- Essentiellement
déglutition et de la resPiration'
sent bien aux anticholinestérasiques'

VII.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

sclérose latérale amyotrophique

ffimyélie, plaques (SEP)' réactions
DEVANT DES (SLAj, dystrop.hie tu..utuit", sclérose en
TROUBLES DE
DEGLUTITION
ffiteur, myopathie mitochondriale et SEP'
DEVANT UNE
MYASTHENIE
OCULAIRE

VIII-EVOLUTION

Ou. tetnltsions de plusieurs mois sont habituels'

"t
Episodes pathologiques intercurrents
Prise de médicaments contre-indiqués
Facteurs Anesthésre générale.
déclenchants

se fait schématiquementen 3 stades :

ffiuse,
.Unephaseactive:de5àl0ansmarquéepardespoussées'parfois
L'évolution mortelles
' Une Phase relativement inactive
. maladie se fixe'
Une phase tardive : lors de laquelle la
ffirès étendus, des pneumopathies de
déglutition voire une insuffisance respiratoire. --
 KBINEUROLOGIE

Les médicaments : cités dans le tableau ci_dessous,

Les états infectieux, I'hyperthermie, la chaleur ambiante,
Les troubles hormonaux : hyperthyroTdie, périodes prémenstrueiles,
grossesse eï post-parlum
. Les traumatismes, la chirurgie et le stress.
Les facteurs ' D'une façon très schématique, 3 formes évolutives peuvent exister
aggravants Formes légères : surtout de type oculaire
Formes invalidantes
Formes à gravité intermédiaire.
Quelle que soit la forme et à tout moment, y a un risquel
potentiel de troubles respiratoires eVou de troubles de l:r
déglutition engageant le pronostic vital.

IX.PRONOSTIC
. Dépend:
1-De la classification d'ossermann : formes avec atteinte de la
déglutition et/ou respiratoire
2-De l'éviction des facteurs déclenchants.
3-Des facteurs aggravants : une infection virale ou bactérienne, une grossesse,
un début de
corticothérapie, une intervention chirurgicale voire un facteur psychique.

X-TRAITEMENT DE LA MYASTHENIE (dossier EGN e

)

TOUT MALADE MYASTHENIQUE QUI PRESENTE UN DEFICIT AIGU DE LA

DEGLUTITION, DE LA RESPIRATION. DES SIGNES DE SURDOSAGE EN
ANTICHOLINESTERASIQU E N ECESSITE UNE PRISE EN CHARGE
EN USt (0 si
oubli au dossier d'ECN).

1-Caractéristiques
. Action : inhibition réversible de la cholinestérase ; = traitement de base
' Prolongent l'action et I'accumulation de l'Ach au niveau de la
membrane post-synaptique.

2-Médicaments
. Mytélase@ et Mestinon@ : délai d'action d,environ 30 minutes, durée
TRAITEMENT d'action 4à6h.
SYMPTOMATIQUE : . Prostigmine@ : délai d'action plus brève (per os, lM ou lV), durée
LES ANTICHO- d'action 2 h

LINESTERASIQUES
3-Modalités
' A mettre en prace de façon progressive, puis ra posorogie sera adaptée
en fonction de la sévérité ou des stades, de façon étalée dans la
journée
. A prendre à jeun, ex : Mytétaset i3_10 cp/j) 4 cp{ (t-1t2_1_1t2-1).
. Ne jamais interrompre brutalement le traitement +++.

482
 MYASTHENIE - CHAPITRE 27

1-Lors des poussées sévères

a-Ech a nges pl as mati qu es (ptas m a phérèse)
- lndications :
| Poussée aiguë, formes généralisées et sévères : des
" troubles de déglutition, un déficit des muscles respiratoires
I ou un déficit majeur des muscles squelettiques,
I L'amélioration clinique est corrélée à une diminution des
| " anti-R-ACh
I et leur efficacité est rapide et obtenue
I Oénéralement au bout de 1 à 2 séances.
| " En pré_opératoire avant une thymectomie,
I _ " En cas d,aggravation après une corticothérapie,
I
I Ëfficacité inconstante dans les formes chroniques.
b-lmmunoglobulines intraveineuses
I tndications
I :

Formes sévères réagissant mal aux

| "
anticholinestérasiques,
I
| " poussée aiguë grave.
| " NB : pas de succês dans /es formes chroniques.
I - Doses :0,4 gtkgtj d,tgG pendant 5 jours.
| - Améliore 50% des cas au.bout de 1 à 5 jours et persiste pendant
| 40t50j
I - En absence de déficit en lgA => choc anaphylactique sous
;
bonne hydratation => risque Nécrose tubulaire aigue par
I
I nrécipitation. (surveillance créatininémie ++)
|I - Effets secondaires 5% des cas : choc anaphylactique, méningite
aseptique, AVC, insuffisance rénale aiguë, transmission d'agénts
TRATTEMENT AI i"fJil;;
VISEE
ETIOLOGIeUE | 2-lndications de ta thymectomie
a-Si anomalie thymique retrouvée à t,imagerie
- Thymectomiesystématique
- Plus efficace, en cas d'hyperplasie par rapport au thymome.
b-Pas d'anomalie thymique retrouvée à I,imagerie
- En cas d'inefficacité des autres traitements entrepris dans res
formes généralisées,
i

3-Corticothérapie
a-De façon transitoire
- Souvent en poslopératoire après une thymectomie
- En cas d'aggravation transitoire de la maladie.
- A posologie érevée (0,5 à 1 mg/kg) en rV doit être entreprise.
b-De façon chronique
- 3 conditions à la prescription :
x Stade llou plus à la classification d,Ossermann et
x Antichorinesthérasiques et thymectomie inefficaces et
- La question de I'interruption de la corticothérapie est délicate. Elle
doit être diminuée très progressivement et, si possible, arrêtée
selon les cas après des mois ou des années.

4-Le recours aux autres thérapeutiques immunosuppressives

' Justifié en cas d'échec des méthodes précédentes.
. L'azathioprine et surtout le cyclophosphamide :

- Ex : lmurel@ 3 x 1 cpll, attendre 6-12 mois avant de juger de

I'efficacité.

1Bl.
 KB NEUROLOGIE

1-Crise myasthénique ou formes généralisées graves

. Hospitalisation e.n urgence dans un service spécialisé, à côté rl'rrrrcr
unité de réanimation, car le pronostic vital est engagé
. Arrêt de toute prise orale (trouble de déglutiticn), mise en place d'rrrre
voie veineuse
. Oz nasale, aspiration si hypersécrétion naso-pharyngo-bronchique
. lntubation et ventilation mécanique si atteinte des muscles respiratoirc:i
. Anticholinestérasique par sonde naso-gastrique si possible, sinon en lV
ou en lM
. Traitement étiologigue : plasmaphérèse plutôt que veinoglobulines cirr
moins d'effets secondaires.

2-Grises cholinergiques ou en cas de signes de surdosage

cholinergique
. Conditions de survenue :
- Soit pour des posologies trop élevées,
- Soit après maintien d'une posologie jusque-là bien supportée chez
un myasthénique dont l'état s'améliore sous I'effet d'autres
médicaments.
. Slgnes cliniques :
- Signes muscariniques végétatifs :
x Myosis 1+++) bilatéral, diplopie, nausées, douleurs
abdominales par crampes coliques, diarrhées, sueurs,
hypersécrétion broncho-salivaire, dyspnée et bradycardie
(+++).
TRAITEMENT - Signes nicotiniques musculaires :
DES CRISES ,* Fasciculations, crampes musculaires
(dossier ECN) . Traitemenf ; I'injection d'atropine fait régresser les troubles.

3-Conduite générale face à une crise

En fait, difficulté parfois de distinguer une CRISE MYASTHENIQUE d'une
CRISE CHOLINERGIQUE du fait que la dyspnée peut exister dans les
2 types de crises avec un risque vital maximum. Dans ce cas-là, la conduite
à tenir est :

Mesures de réanimation :

Hospitalisation dans USI dès l'apparition des signes d'alarme,

réalisation d'EFR (la diminution de 30% de la capacité indique
l'assistance respiratoire).
Arrêt des anticholinestérasiq ues.
Suspension de toute prise orale, sonde naso-gastrique (SNG) si
fausses routes
Ventilation mécanique en pression positive intermittente si
défaillance respiratoire, intubation et ventilation si stase laryngée
et encombrement trachéo-bronchiq ue.
Atropine lV (on est orienté par myosis et bradychardie)
Si ne répond pas, PEC crise myasthénique : lglV/plasmaphérèse
S'il s'agissait a posteriod d'une crise cholinergigue, les
symptômes vont rétrocéder spontanément, l'extubation est alors
possible
Par contre, s'il s'agissait d'une crise myasthénique,les signes
respiratoires persistent et, dans ce cas-là, indication
d'anticholinéstérasique par SNG voire échange plasmatique.

- 484
 MYASTHENIE - CHAPITRE 27

1-Anticholinestérasiques, myasthénie et grossesse

'Danslesformesmineuresdemyasthénie,lagrossessen,estpas
contre-indiquée.Maissurveillancerenforcée:risqued,aggravationde
l'anesthésie épidurale
la myasthénie au cours du 1"'trimestre ; préférer
et la présence d'un réanimateur au cours de I'accouchement'
.Anticholinestérasiques:nesontpascontre_indiquésaucoursdela
grossesse.
' Risque de mYasthénie néonatale'

2-Education du patient myasthénique

. lnformer le Patient sur :
- Le caractère fluctuant de sa maladie et les risques
AUTRES d'aggravations,
MESURES
-L'existenced,unelistedemédicamentsàéviteretàportersur
lui sur une carte en mentionnant sa maladie en cas ll)'
d'hospitalisation pour une autre affection (tableau
Lui faire noter et retenir les signes d'alarme et les
signes de
- d'appeler le SAMU pour aller
surdosage et dès leur apparition'
rapidement au centre adapté le plus proche
menstruelle'
' Anovulatoires en cas d'aggravation en période
. et grippe n'entraînent pas d'aggravation'
Vaccinations : polio, tétanos
Chezlesmaladestraitésparimmunosuppresseursoucorticoïdes'les
vaccins vivants sont formellement contre-indiqués'
.Luiapprendreàadapterlesdosesdesanticholinestérasiques.

XI.SURVEILLANCE
, et caractère souvent subjectif de la fatigabilité'
souvent difficile : car fluctuations du déficit moteur
. (tableau ll) ef mesure de la capacité vitale'
L,évaluation ponctuelle : score de la force musculaire
. fonctionnelle en 5 stades
Autre évaluation : grossièrement par une classification
:

1) Rémission complète (1a :sans traitement'

1b :avec traitement)
normale
2) Symptômes mineurs permettant une activité
3) Symptômes modérés réduisant l'activité
+i SymptOmes importants entraînant un arrêt de I'activité. ..
ou insuffisance respiratoire nécessitant
5)' Symptômes majeufs avec absence d'autonomie
une ventilation mécanique'

rares: penser
du poumon

485
 J<

w
17t--)^

ECN 2004
Dossier 2
ECN 2004
Dossier 6

f.
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I
 NEU ROPATHIE PERIPH ERIQU E

lii

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.t
.'a

,i:

:a!

Les atteintes des nerfs périphériques peuvent toucher :

:i - Une racine : par érongation ou compression de ra racine, par exempre

ii sciatique (lésion radiculaire)
il
t; - Ensemble de racines_oqprgxus : par_trauôatisme (arrachement du plgxus
:i
it:; brachiat) ou compreôsion (syndiome d; i; ;;;":;" (lésion
a:
plexique) "n""àri-
f un nerf : habituellement par une compression nerveuse (lésion tronculaire),
::
ii
i: Plusieurs nerfs de façon asymétrique : c'est la mononeuropathie multiple
ii Plusieurs nerfs et mal systématisées mais symétriques, distales et atteignant
ii'I presque
exclusivement les membres inférieurs : c'est la polyneuropathie
Diffusées à I'ensemble des racines et des troncs nerveux en une vague
ascendante
bilatérale : c'est la polyradiculonévrite.

PHYSIOPATHOLOGIE

L'atteinte des nerfs périphériques dans la polyneuropathie résulte, en fonction

de l'étiotogie, de
processus pathologiques différents :
. Atteinte de I'axone :
- Par troubles du métabolisme du neurone formant les neuropathies axonales, Les troubles
sont essentiellement d'ordre moteur.
, Atteinte de la myéline :
- Se fait de façon segmentaire et s'observe dans les neuropathies démyélinisantes. Les
troubles observés sont essentiellement de type sensitif.
. Atteintecombinéeaxono-myélinique.
 ATTEINTES RADICU LAIRES,
qIEIIQUES Er TRONCU LAIRES

I.GENERALITES
' Le nerf mixte rachidien ou crânien est constitué de
deux contingents :' l,un est sensitif
I vr I vur et l,autre
est moteur. il véhicure égarement res fibres végétatives. '
' Les atteintes d'un nerf périphérique provoquent une
anesthésie à tous les modes et une
paralysie dans le territoire qu'il innerve. Les
tiouotes peuvent prédominer sur la sensibilité
motricité. ou la

L'atteinte d'une racine provoque des troubles sensitifs précoces,

des troubles moteurs inconstants et
des troubles réflexes rorsque ra racine fait partie d'un
arc réflexe exprorabre.

r
 1-Nerf hypoglosse

2-Nerf petit occipital

Plexus cervical
3-Nerf auriculaire
4-Nerf transversal

5-Anse cervicale
Plexus brachial 6-Nerf sus-claviculaire
7-Nerf scaphorde-dorsal

8-Nerf sus-scapulaire

9-Nerf musculo-cutané

10-Nerf axillaire

I l-Nerf long thoracique

l2-Nerf petit pectoral

l3-Nerf phrénique

et tronculaire des membres supérieurs

.c6 c7 c8

Topographie radiculaire des membres supérieurs

 2.Membres inférieurs
' Rotulien : L4
' Achilléen : S1
, Les divers troubles se combinent pour réaliser des atteintes dont certaines sont fréquentes :
- Membres supérieurs : névralgie cervico-brachiale'
- Membres inférieurs : lombo-cruralgie ou cruralgie L4, lombo-sciatalgie ou sciatalgie L5 ou 51.

Topographie plexulaire et tronculaire

des membres inférieurs
Nerf fessier suPérieur

Nerf fessier inférieur

Rameau vers le muscle piriforme Rameau parasympatique

s3

Rameaux parasympatiques
Nerf sciatique S4

S5

CO

Nerf péronier co[lmun Nerf ' Rameaux vers les

petit muscles releveurs de
soiatique I'anus, coccygien et
sphincter externe de
Nerfs I'anus
splanchniques
pelviens

T
Topographie rad iculaire des membres inférieurs

i
i

--.-
[
 SEMIOLOGIE DES ATTEINTES RADICULAIRES

eoaure
-l---**---*-*
tu"Tffiî:u o" i -;;;;;r';;;-,
v:o1gn3n
-...............*.-..-......-.-..i.. . ôôiàôo-o,.u"nrâi

externeà, o-" ài o" ji .. Face. externe de ! long i

Biceps, -:

I'avant-bras I'avant-bras et pouce i suppinateui : ^

Stylo-radial
-_

lnterosseui dim flô;* ..-

Cou, face inteme du bras et de
t- j p:ls-l:^.-9"??T"Jr-
2 derniers ',avant_urrs doigts j i cubito-pronateur

' -- ..
cuisse i euadriceps, jambier -*
.._..*_.::-:-.*
Fesse, face antérieure de la
_--.-*--.*-
ta cuisse, ij Péroniers latéraui i
Fesse,
esse, face post. puis externe de la
face antéro-externe de la jambe, au-Oessus i :::::11. j
Extenseurs':,ér."yr
orteils j j
malléole ext, dos du pieo,'Jos
ou pied, il;;",
dos du o[];
gros orteil i Marche sur taton ; Ror
talon ^" I norm
normaux
difficile
** * *i *fléôhiGî;Jôd"iiJ, j

Fêssp
Fesse, rano n^ô+Â.i^,.-^ de
face postérieure ,_ - .!
r^ ra i -l*
orteil ii ;;;ffi;;;;;'"i''
cuisse et de ra
jambe, plante du pied + sè.u
tl"àË" ."i"irïi"i; j i
ncnirréen
i t:c^ ', i

Sphincter anat et Butù_ j

caverneux vésical i

' saiilie d'un disque intervertébrar dans re canar

rachidien (saiilie
focarisée du nucreus purposus hors
des- rimites
"""rvv physiorogiques
l,rrtor de
I'annulus)
' Très fréquente.,. vorontiers hyperargique,
voire invaridante, créant un
véritable problème de santé publi-que.

2-Pathogénie
' Au niveau du disque : seur est innervé ; re nucreus purposus
et les plateaux vertébraux ne'annurus
le sont pas.
UN EXEMPLE J

D'ATTEINTE .,f ' Les rigaments vertébraux, res articuiations postérieures, r,os vertébrar
et les muscles sont également innervés.
RADICULAtRe :';i . des nerfs présents dans t,annutus et
.oMBO-.SCtÂTtôt
. . . q\ :î::11::yjf"
ï.i: !._.::u uu;iiprd de !a douleui du iunrbagcl.
tes tisaments
PAR HERNTE ,i:i . Mécanismes de la lésion et douleur iadiculaire
:
DISCALE .: - Mécanique liée à la compression ou à la déformation, par la
(u dossier ECN).| hernie discare, de ra racine neryeuse,
sensibre à ra compression
ou à l'élongation
- rschémique et inflammatoire : r'administration d,anti-inflammatoire
diminue cette action.
' Le caractère inframmatoire des hernies discares
a été expriqué du fait
de:
- La présence.d'une activité phosphoripase A2 considérabre dans
des échantitons de hernie discare preteves--au
d'interventions ch irurg icales. cours
La phospholipase A2 est connue comme
une enzyme clé de la
cascade inflammatoire.
 É

ffi
'l c

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1

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I

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I
V-LES ATTEINTES TRONCU LAIRES
plus discrets'
, Troubles moteurs au premier plan et troubles sensitifs
. tronculaires'
Nous ne décrirons que les plus fréquentes les atteintes
E_ t--:i,-. ,. -'-,;,-'r'
l:i,l:! '

b-CIinique
- Troubles subjectifs :
x Douleurs localisées dans le territoire du nerf
médian
x Douleur insomniante surtout dans la deuxième
aoi,,u Ou
la nuit cédant au lever
x Apparaît dans la journée lors de la sollicitation
du poignet
(écriture)
x Gonflement antérieur du poignet.
- Troubles objectifs :
x Sensififs..
+
Paresthésies des 3 premiers doigts, le plus
souvent
nocturnes et aggravées par la percussion de
la face
intérieure du poignet (signe de Tinel)
+ Hypo-esthésie de ra face parmaire de ra main dans
ses
2/3 externes et des 3 premiers doigts pouvant
,."ro,i,l,-
à la face antérieure de l,avant_bras
x Manæuvres de surcompression du médian :
+ Signe de Tinel : reproduction des acroparesthésies par
percussion du ligament annulaire antérieur
du carpe--
Hyperflexion ou hyperextension forcées et maintànues
du poignet ou par pose d,un brassard à tension
au
niveau du bras et gonflé à une pression supérieure
à
celle du patient reproduit les acroparesthésies.
x Moteurs: dans les formes avancées :
+ Diminution de. la motilité du pouce qui ne peut plus
recouvrir le poing fermé, qui ne peut plus
. ",oppor"r'"r"
autres doigts (parésie de I'opposition du pouce)
+ Atrophie de l,éminence thénar ; les troubles moteurs
et trophiques sont tardifs.

c-Paraclinique
- Le bilan crinique et biorogique standard étant normar, on se
limitera à ra rad.iographie des poignets et des mains (nàrmares
dans la forme idiopathique)
- EMG : montre un rarentissement de ra conduction nerveuse avec
augmentation de ra ratence distare. cet examen permet
de
confirmer re diagnostic, de surveiiler r'évorution et de guider re
traitement.

d-Traitements
- Traitement de l'étiologie si elle est retrouvée.

- - lnfiltration rocare de corticoide pour un syndrome du

canar
carpienidiopathiquesansretentissementneur"ologiquecéficitair.e
et en I'absence de processus infectieux local.
- ll est raisonnable de proposer jusqu,à 2 infiltrations puis,
en cas
d'échec, un traitement chirurgicar (section du rigament
annuraire
antérieur du carpe).
F t:
F1'iç
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I

I
i
I

f -Paralysie du nerf sciatique poplité externe (SpE)

a-Etiologies
- Le sPE dépend de ra racine L5 en amont : toute compression de
L5 (hernie discale, etc.)
- La paralysie du SPE à la partie haute de la jambe :
x Compressive : position accroupie prolongée, anévrisme dans
le creux poplité, ou
x Traumatique (tête ou coldu péroné).
b-Clinique
- Troubles sensitifs de la face externe de la jambe et du dos du
pied.
- Troubles moteurs :
x Paralysie de tous les muscles de la loge antéro-externe de la
jambe : le malade ne peut plus relever le pied (steppage à la
marche), ni le porter en dehors
x Amyotrophie de la loge antéro-externe de la jambe.
c-Paraclinique
- EMG : précise ta topographie de I'atteinte (type radiculaire L5 ou "I
tronculaire SPE en aval du coldu péroné)
- Préciser t'étiologie :
x Radiculite L5 : radiographie du rachis lombo-sacré, scanner
lombo-sacré (centré sur L3-L4, L4-LS et Ls-S1), voire RSG
(radiculo-saccographie) ou myéloscanner
x Type S?E : Rx genou centrée sur le col du péroné,
échographie couplée au Doppler du creux poplité (kyste ou
anévrisme poplité).

2-Paralysie du nerf crural

a-Etiologie
- Le nerf crural dépend de la racine L4.
- ll se divise dans le triangle de Scarpa en 4 branches.
- Hématome (anticoagulants, hémophilie), tumeur ou abcès du
muscle du psoas.

b-CIinique
- Douleur puis anesthésie de la face antérieure de la cuisse et de
la face interne de la jambe jusqu'à la malléole interne.
- Paralysie partielle du psoas (élévation de la cuisse) et paralysie
complète du quadriceps ; de ce fait, la marche est très difficile
- Abolition du réflexe rotulien.

ffi
I
i

rll
iI!É
DESCRIPTION DE QUELQUES NEV RALGIE

1-Forme essentielle
' Mêmes caractéristiques cliniques que la névralgie du V : douleur
unilatérale, en éclair, évoluant par crise, présence d'une zone gâchette
(l'amygdale peut être une zone gâchette qui déclencrre la érise
au
moment de la déglutition)
' Localisation de la douleur : dans le territoire sensitif du lX (région
amygdalienne, voile du palais, les piliers, la paroi postérieurJ
du
pharynx et le 1/3 postérieur de ta langue).
' Elle peut avoir une irradiation auriculaire ou vers le nerf maxillaire
inférieur
. Signes associés : bradycardie, syncope.

2-Forme seéondaire
. Clinique :atteinte permanente du lX
. Causes:
- Tumeurs : bucco-pharyngées, de |angre ponto-cérébeileux,
neurinome du lX, méningiome du sinus latéral
- lnfections : otite, amygdalite chronique, ostéo-arthrite cervicale,
arachnoidite
- Anévrismes : de la carotide interne, de I'artère vertébrale.

RVICO CIPITALE D'ARN

Définition : algies unilatérales de la nuque (nerfs cervicaux supérieurs) et des

2/3 postérieurs du
crâne (nerf grand occipital)
clinique : spasmes musculaires avec raideur et hyperesthésie de la nuque.
Diagnostic différentiel : arthrose cervicale ou toute autre cause locale.
Traitements : AINS, antalgiques voire infiltration.
 III-N EVRALGIE CERVICO-BRAC HIALE

IV.N EVRALGIE INTERCOSTALE

' Clinique : épisode douloureux unique ou crises répétées ; points douloureux paravertébraux,
parasternaux et médio-axilla ires.
. Diagnostic différentiel : zona, pleurésie.

V-NEVRALGIE PHRENIQUE : RARE

ffi
 VI.N EVRALGIE COCCYGIEN NE COCCYGODYNIE

VII-NEVRALGIE DU FEMORO-CUTANE : MERALGTE

PARESTHESIQUE

VIII-NEVRALGIE DE MORTON (METATARSALGIE}

. .;;Ctl
:3;5Éi:
*È
. Douleur à I'appui des 2"'"" et 3"" ou des 3"'" et 4t-" ôrt,eils..

' Névrome de i'un des nerfs collatéraux plantaires

lnfiltrations locales de corticoïdes ; chirurgie en cas d'échec.

ffi
€
I-DEFINITION
: , Atteinte bilatérate, symétrique et distale des troncs nerveux périphériques des membres'
se
-F traduisant par une symptomatologie sensitivomotrice à prédominance distale'
Ê , Elle échappe à une systématisation en termes de nerfs ou de racines atteintes.
. Sous I'influence anglo-américaine, elles sont synonymes de polyneuropathie.
, Le terme polyneuropathie s'applique à I'ensemble des étiologies des atteintes des nerfs
périphériques: infectieuses, inflammatoires, métaboliques, carentielles et toxiques.

F
II-DIAGNOSTIC POSITIF DE POLYNEUROPATHIE
1-Signes fonctionnels
F
E Touchent d,ordinaire uniquement les membres inférieurs (Ml).
- Troubtes sensififs subiectifs :
Ë

x Dysesthésie,Paresthésie
x Douleurs des membres inférieurs à type de crampes,
d'élancement, de broiement
x Fourmilldrnents,engourdissement
x Brûlure, striction, rongement, déchirure
x lmpression de marcher sur du coton ou du sable
- Steppage à la marche et troubles trophiques'

2-Signes cliniques

Les troubles sont le plus souvent bilatéraux et

symétriques, à prédominance distale à évolution
ascendante.

a-Examen sensififs .' stgnes obiectifs

- Hypo-esthésie, anesthésie ou hyperesthésie douloureuse
Topographies : en chaussette aux Ml, en gants aux MS, en
1-Ll:^-
lilullgr.
- Ataxie des Ml par lésions des fibres de la sensibilité
propriocePtive.

b-Etude de la motricité
- A type de Parésie voire ParalYsie :
x Déficit moteur débutant aux Ml : loge antéro-externe de la jambe
avec difficulté à lever les orteils et le pied entraînant ainsi un
steppage bilatéral à la marche
x Au cours de l'évolution, apparaît une atteinte de la loge
postérieure et de la cuisse puis, plus tardivement' des MS
(extenseur des doigts).
x AmyotroPhie distale
ffinoroair
c-R.O.T. -----.-l
- Diminution puis abolition des achilléens de façon bilatératu
constante avec, secondairement, une abolition des rotulien" uoireli
"fT
des ROT des membres supérieurs. -::

d-Troubles trophiques
- Muscles : hypotrophie ou amyotrophie puis rétraction tendineuse
- Peau : sécheresse, épilation, ichtyose, troubles vasomoteurs
- Ongles: cassés, striés
- Mal perforant plantaire aux points d'appui (polyneuropathie
diabétique), voire une ostéo-arthropathie.

CLINIQUE e-Rechercher les troubles végétatifs

- Hypersudation dans certains territoires el anhidrose dans les
autres (plantes des pieds, jambes)
- Génito-sphinctériens : impuissance, résidu post-mictionnel
- Digestifs : diarrhées motrices, gastroparésie, hypersialorrhée
- Cardiovasculaire : hypotensionorthostatique
- Anomalies pupillaires : signe d'Argyll-Robertson.
f-Les signes négatifs
- Absence de déficit neurologique central (hémiparésie ou signe de
Babinski)
- Absence de fasciculation

1-Buts
. Confirmer le diagnostic de polyneuropathie, (diag. différentiel avec un
syndrome myogène).
. Evaluer la topographie, la sévérité, le caractère axonal (neuropathie
motrice) eUou démyélinisant (neuropathie sensitive)

2-Techniques
' Electrodiagnostic de détection : (mesures d'amplitudes et temps de
late nce) confi rme I'atte inte neurogène péri phérique
' Electrodiagnostic de stimulation : mesure des VCM ef VCS (Vitesse de
Conduction Motrice et Vitesse de Conduction Sensitive).

PARACLINIQUE : 3-Résultats
a-Signes en faveur d'une atteinte démyélinisante
EMG DES Ml +++
- Allongement des latences motrices distales, voire blocs de
. conduction partiels ou complets,
- Augmentation des latences de I'onde F (dérnyélinisation
proximale radiculaire),
- Ralentissement marqué des VCS et VCM.

b-signes en faveur d'une atteinte axonale

- Vitesse de conduction nerveuse normale ou légèrement diminuée
- Réduction d'amplitude des potentiels d'action musculaire : tracé
pauvre voire potentiels de fibrillation.

ffi
€
#
Ë
Ë
5
* III.DIAGNOSTIC DI FFERENTIEL
ÆË I Absence de troubles sensitifs objectifs, début asymétrique,
sLA (SCLEROSE
€ LATERALE
J

AMYOTROPHTQUE)
$..

à
I
Syndrome pyramidal + syndrome cordonal postérieur des
€ SCLEROSE COMBINEE sensibilités
. . DE LA MOELLE .
Maladie de Biermer (déficit en facteur intrinsèque et vit. 812).
EPINIERE
€.
Présence du signe d'Argyll-Robertson (qui peut se
rencontrer dans les PN diabétiques), abolition du réflexe
E photomoteur et conservation du réflexe accomodation-
Ë
convergence
TABES" ,'. "- Douleurs en éclairs, arthropathies
',"''',' '.
E Pléiocytose au LCR, sérologie de la syphilis positive dans le
F
sang et LcR.
:iL::'':t .'

Ë
F
:-':1::.tj:: Amyotrophie ou hypertrophie musculaire
Déficit musculaire proximal, absence de douleurs ou de
I '.i;;lt:::.r troubles sensitifs
i l: $::r.:: Tracé myogène, enzymes musculaires pouvant être élevées
!.i:..:::':i,li AtteÎnte de tous les faisceaux à la biopsie musculaire.

Asymétrie et asynchronisme de I'atteinte.

t Début aigu, évolution rapidement ascendante
a Dissociation a lbu mino-cytologiq ue
I Diminution des vitesses de conduction.

IV-ETIOLOGIES DES POLYNEUROPATHIES LES

PLUS FREQUENTES

. L'alcool et le diabète représentent les 2 étiologies les plus fréquentes en France

(50% des cas)
. Le diagnostic étiologique se fait sur la confrontation :

- D'argumentscliniques
- D'arguments évolutifs : formes aiguês (installation en quelques jours), formes
subaiguês (installation en semaines ou en mois), formes chroniques (plusieurs
années)
- D'arguments EMG : distinguent les formes axonales et les formes
démyélinisantes.

ffi
 . En France, l'alcoolisme est la cause la plus fréquente.

1-Type
. Polyneuropathieaxonale
' Dans sa forme typique : elle réalise le tableau le plus complet
de ra
polyneuropath ie sensitivo motrice.

2-Mécanismes suspectés
. Déficit en thiamine ou autres vitamines (Bi, 86 et pp) pqp
carence d'apport ou par malabsorption
' Neurotoxicité directe de l'alcool
' Malabsorption chronique secondaire à des troubres
pancréatiques induits par I'alcool
' Favorisée par une carence protéique et une affection intercurrente.

3-Clinique
Début habituellement insidieux, lentement progressif, bilatéral,
symétrique, prédominant au niveau des Ml.
a-Srgnes fonctionnels
- Douleurs modérées, Crampes nocturnes des mollets
- Fatigabilité à la marche avec steppage bilatéral.
LA b-Signes physiques
iôlvwEùRopÀrH'rÈ' - Abolition des ROT prédominant sur les achilléens
ALCOOLIQUE - Hypo-esthésie superficielle distale, classiquement en
(dossier ECN e )
' chaussette à limites floues, aux diverses stimulations
- Déficit moteur : bilatéral et symétrique, se limitant le plus
souvent aux Ml, surtout la loge antéro_externe. ll se
manifeste par un accrochage dans les escaliers puis
steppage.
- Signes associés possibles : myopathie, NORB, Gayet
Wernicke, syndrome de Korsakoff.

4-Paraclinique
. Biologie : VGM et yGT augmentés
' EMG : tracé neurogène avec des vitesses de conduction normale
ou peu diminuée (neuropathie à prédominance axonale).

S-Evolution
' sans traitement, aggravation progressive des troubles moteurs
Constitution de troubles trophiques. L'apparition de maux
pei-forairts piantaires esi possibie.

6-Traitement
' Suppression de la consommation alcoolique
. Vitaminothérapie du groupe B
' Une rééducation active pour éviter les positions vicieuses et les
rétractio ns tendi neuses.
 1-Généralités
' Révélatrice d'un diabète dans 25% des cas ; complication fréquente
du diabète mat équitibré
' origine dysmétaborique (micro-angiopathie discutée) avec atteinte
des cellules de schwann (expriquant ra diminution des vit. de
conduction).
2-Clinique
. PN à prédominance sensitive, rarement motrice.
a-La neuropathie sensitive
C'esf /'aspect le plus fréquent; elle se manifeste par :
- Doureurs: siégeant au niveau des pieds ou des moilets,
parfois très intenses ou fulgurantes, continues, à
recrudescence nocturne
- Aréflexieachilléenne
- Hypo-esthésie distale des Ml, de ra sensibilité vibratoire et
thermo-algésique.
b-Le tro u ble neu rotroph iq u e
- Est étroitement lié à la neuropathie sensitive :
r Maux perforants prantaires : urcérations neurotrophiques à
évolution torpides
r Arthropathies nerveuses : indolentes, touchent les
articulations métatarso_phalangiennes ou médio_
tarsiennes avec des signes de destruction et de
reconstruction anarch ique
LAi x Troubles vasomoteurs associés : hyperthermie,
.:" Éypersudation.
POLYNEUROPA I-IIE':
DIAB.ETIQUE ..i c-N eu ro path ie vég étative
- Très fréquente, à type :
(dossier d'ECN u, )
x D'hypotension orthostatique, troubles de la sudation
x lmpuissance
x Troubles du fonctionnement intestinai (gastroparésie,
I diarrhée motrice) ou vésical, parfois des troubles
pupillaires.
G
d-Neu ropathie motrice a myotro ph iante
- L'amyotrophie est
précoce et rapide : paralysies et
amyotrophies asymétriques, de suryenue rapide, généralement
F à l'occasion d'une décompensation du diabète

r - Prédomine aux Ml et sur les muscles proximaux

I
- Difficultés de la marche, dérobement des Ml
- L'aréflexie n'est pas toujours corrélée avec la distribution des
lrar rF.l^^ lttutuutit
ma{a' '-^
(rvuut90

e-Tro u bl es ne u rolo gi ques assocrés

- Les paralysies oculomotrices : le Vl ou le lll (respect en
général de la motilité pupiilaire). prusieurs nerfs ocuromoteurs
peuvent être touchés simultanément ou successivement, du
même côté ou des deux côtés.
- Paralysie faciale périphérique : une pF récidivante ou
alternante peut révéler un diabète.
x Mononévrite crurale eUou fémoro-cutanée (médiane,
cubitale etc.)
x Chez un diabétique le développement d'une pRN aiguë
extensive est possible.
x Possibilité de multinévrite.

ffi
 ffiinoioore jffi
3-Paraclinique
' Glycémie à jeun et en post-prandiar de façon systématique,
hémoglobine glyquée
' Hyper-arbuminorachie : fréquente même en |absence de toute
LA neuropathie décelable (la PL n'est pas systématique).
POLYNEUROPATHIE
DIABETIQUE 4-Evolution et traitement
(dossier d'ECN Ë ) ' L'équilibration du diabète est la mesure essentielre : obtenue
au mieux par I'insuline
' Préserver une activité physique : pour enrayer le déveroppement
rapide des amyotrophies.

1-Généralités
. Polyneuropathie sensitivomotrice axonale distale,
' La dialyse ou la greffe rénare prorongent ra survie de ces
malades, les polyneuropathies sont plus rares du fait de
I'amélioration technique d'épuration.

2-Clinique
. Peut être infraclinique : est à détecter par des EMG répétés
. Peut se manifester par des phénomènes d'impatience des Ml,
NEUROPATHIE DE des paresthésies ou des doureurs à type de brûrure au niveau
des pieds, ou par une véritable polyneuropathie sensitivomotrice
TINSUFFISANGE à prédominance dlstale.
RENALE:
neuropathie 3.EMG
uremtque . VCM souvent diminuées montrant la fréquence d'une
neuropathie latente.

4-Evolution et traitement
' L'apparition des signes neurologiques peut précéder ou suivre le
début du programme de dialyse
' séances de dialyse à répétition : ont à améliorer la neuropathie.
' Les meilleurs résultats sont obtenus par la transplantation rénale.

' Affections génétiques caractérisées par un trouble du métabolisme

des porphyrines.
' L'atteinte est plutôt de type aronal.
' Attaques de porphyrie : peuvent comporter une neuropathie
extensive, habituellement à prédominance motrice, débutant le
plus souvent aux membres supérieurs.

1-Clinique : crise de porphyrie

PN DES . Troubles neurologiques :
PORPHYRTES
].1.,'... - Paresthésies et surtout paralysies périphériques plus ou
AIGUES moins étendues, parfois asymétriques
- D'installation aiguë, souvent favorisés par l,absorption de
certains médicaments (barbituriques)
- Des crises comitiales sont possibles.
. Troubles psychiques : confusion rnentale fréquente.
. Douleurs abdominales : aiguës, pseudo-chirurgicales qui
précédent ou accompagnent la PN.

ffi
€
æ
Ef

Æt
*..
æ 2-Paraclinique
E
. Emission d'urines rouges qui deviennent noires à la lumière.
€ . EMG : PN de type axonal.
g
* . Le diagnostic est confirmé par les examens biologiques : un taux élevé
d'acide de l'aminolévulinique et de porphobilinogène dans les urines.
Ë
I 3-Pronostic
i
'
PNDES
l::_:-__ I . Période aiguë : pronostic réservé en raison du risque d'atteinte
]
E PORPHYRIES I
Ë respiratoire et d,accidents butbaires
AIGUES I . L'évolution spontanée de la poussée se fait vers une régression lente,
mais avec possibilité de récidive.
Ë
4-Traitement
I . Eviter absolument les barbituriques,

Ë | . Chlorpromazine pour le traitement des douleurs et des troubles

I p.y"hiques.

E
V-AUTRES ETIOLOGIES DES POLYNEUROPATHIES
F 1-Maladies générales
a-M étabol iques ef end ocri n ie n nes
Hémochromatose
F

F.
Hyperlipidémie, embolies de cholestérol
Dysthyro rdie (surtout I'hypothyrold ie), acromégalie.

b-O ri g i ne n utriti o n ne ll e
Carences vitaminiques : B1 , 86, 812, PP, folates
Malabsorption, malnutrition
Neuropathie tropicale ataxique.

c-Maladies de système
- Vascularifes : en particulier la périartérite noueuse (qui donne
surtout une multinévrite)
LED, sarcoïdose, syndrome de Gougerot-Sjôgren
Autres collagénoses : syndrome de Sharp, sclérodermie,
cryoglobulinémie, syndrome de Churg-Strauss, polyarthrite
rhumatoïde, granulomatose de Wegener.

d-Hémopathies
Leucémies, lymphomes hodgkiniens
- Dysglobulinémies : myélome multiple (maladie de Kahier),
maladie de Waldenstrôm (lgM), gammapathies monoclonales
bénignes (surtout à lgM)
- Syndrome POEMS myélome ostéo-condensant ou
plasmocytome solitaire avec : Polyneuropathie,
Organomégalie, Endocrinopathie, protéine Monoclonale,
atteinte cutanée (Skin)
e-Paranéoplasiques
- PN sensitivo-ataxiante de Denny-Brown : dans les cancers
pulmonaires à petites cellules. Valeur importante des Ac anti-
Hu
PN sensitivomotrice de Wyburn-Mason
PN motrice subaiquë : dans la maladie de Hod

'l
il
 -'rffi
e.ffi
und i!;.:,,1;, a
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f-Amylose
- Primitive ou associée à une dysglobulinémie
- Héréditaire
- Recherche d'une atteinte cardiaque, rénare ou digestive.

2-lnfections
. Diphtérie, typhoïde, tuberculose, lèpre
. Dysenterie amibienne
' Blennorragie, zona, VIH, HTLVI
. Hépatite C, maladie de Lyme, MNl, etc.

3-Toxiques
a'Médicaments : isoniazide, Furadoine@, vincristine surtout
_ Anticancéreux : alcaloide dg..l". pervenche (Oncovin@),
cisplatine, procarbazine, héxa méthylméla m in e
_ Anti-microbiens : chloramphénicol, nitrofurantoïne,
isoniazide, éthionamide, éthambutor, métronidazore,
polymixine, clioquinol
- Anti-rhumatismaux : sels d'or, antimalariques
- Cardiovasculaires : perhexiline, amiodarone, Nepressol@
- Neuropsychiatrie : hydantoine, tricycliques
- Vectarion@.

b-Métaux : plomb, arsenic, mercure et thailium

_ LA NEUROPATHIE LIEE AU PLOMB : SATURNISME
POLYNEUROPATHI (dossierd'ECN Ë)
ACQUISES
x Clinique:
Contexte professionnel ou tuyaux d,alimentation
en
eaux en plomb.
+ Atteinte motrice pseudo_radiale : extension des
doigts et des poignets
Coliques abdominales, liseré gingival HTA
+ pseudo_goutte, anémie microcytaire ;hypochrome :

(GR ponctués sur frottis).

x Paraclinique :
plombémie et plomburie
augmentées.
- La neuropathie liée à I'arsenic :
x Clinique:
+ pN douloureuse
- Atteinte des phanères : hyperkératose palmo_
plantaire, ongles striés et cassants, alopécie.
Lr- À- --- r. .
r.traÇilnlque :
- Dosage de l,arsenic dans les cheveux et les
ongles.

c-Tox es i n d u strieI s
iq u

- organo-phosphorés (insecticides), hydrocarbures (sorvants),

substances adhésives, héxacarbone, Tocp (tri-ortho-crésyr-
phosphate), vapeurs de colles contenant de I'héxane.

d-Toxiques alimentaires : huile frelatée, certains poissons

crus et le lathyrisme.

ffi
 1-Les neuropathies démyélinisantes sensitivo_motrices
Sont pratiquement toujours chroniques.

:li
a-Polyneuropathie de type Charcot-Marie_Tooth type 1
- PN de type moteur
'.: - L'hérédité est variabre, re prus souvent autosomique ," i.r"'
dominante. Eile débute à r'adorescence par une amyotropi,i"'
distare progressive et ascendante (pied creux, rogâ
antéro-
externe de jambe puis un tiers inférieur de la cuissà;.
- Elle est tardivement invalidante
- Diagnostic aisé par ra biorogie morécuraire : anomarie sur re
chromosome 17 eUou 1.
b-La maladie de Dejerine-soffas
- Transmission variabre, re prus souvent autosomique
récessive- Début dans |enfance, évorue rentement et
donne
un tableau de neuropathie sensitivomotrice avec
hypertrophie des troncs nerveux.
- Troubles sensitifs nets. prorifération schwannienne en
burbe
d'oignon à la biopsie.

2'Les neuropathies héréditaires de I'adulte avec anomalie

métabolique déterminée
a-La maladie de Refsum
- Autosomiquerécessif.
- clinique : eile débute dans |enfance, et est caractérisée par :
Ë, , Dgr signes de neuropathie sensitivomotrice distale :
PRINCIPATES tr<iubres sensitifs et trophiques distaux
E x Rétinite pigmentaire iovràrlorori"l
E POLYNEUROPA
C, x Ataxie cérébelleuse
= HEREDITAIRES x Surdité ou cardiomyopathie.
-
r
- Biorogie : augmentation du taux d'acide phytanique sanguin
Ë
- Traitement : un régime approprié peut stabiriser ra maradie.
b-Les leucodystrophies métachromatigues
- Autosomiques récessives ; res hommes sont prus touchés
que les femmes (2/1)
- Clinique : début insidieux, évolution prolongée sur 20 ans
r Des pN, paraparésie spasmodique et insuffisance
surrénale
x Ataxie cérébelleuse, troubles mentaux (mémoire,
raisonnement, personnalité)
x Signes pyramidaux modérés
Diagnostic : dosage de |aryrsurfatase dans res reucocvtes
voire une biopsie neryeuse :
x Diminution de |activité de |aryrsurfatase A dans res
leucocytes, dans le sérum et les urines.
r Augmentation de |excrétion urinaire des surfatides,
ralentissement des VCN (à I'EMG)
x Dépôt de substances métachromatiques dans les
biopsies nerveuses.
x Traitement : aucun traitement n'est disponible à
I'heure actuelle
x Le décès survient habituellement avant l,âge de 40
ans dans un tableau de grabatisation.
c-Autres : maladie de Fabry

ffi
 3-PN héréditaires sensitives et dysautonomiques
. Maladie de Thévenard (HSAN type l) et syndrome de
PRINCIPALE5'.'.,.-'., Bureau
Barrière
POLYNEUROPATHIES. ,, . Forme récessive ou maladie de Morvan (HSAN type
HEREDITAIRES ...;l: ].: . Analgésie congénitale pure avec anhidrose, avec ll)dysautonomie
familiale.

VI-STRATEGIES A VISEE ETIOLOGIQUE

1-Habitus
. Consommation alcoolique (à chiffrer)
. Notion de prise médicamenteuse antérieure ou récente
' Exposition à des toxiques (profession, lieu d,habitation, alimentation).
CLINIQUE
2-Antécédents personnels et familiaux
. Cancers, maladies de système
' Diabète, neuropathieshéréditaires.
1-De façon quasi systématique
. NFS, VS ; glycémie à jeun, urée et créatininémie
' Alcoolémie ; biran hépatique : transaminases, yGT, phosphatases
alcalines, bilirubines
. Electrophorèse des protéines sériques (Epp)
. Sérologies (VlH).

2-En fonction de l'orientation ou selon le contexte

. Plombémie, plomburie
. IEPP, vit B1 , 8,6,812, pp, fotates
. Anticorps anti : MAG, GM1, Hu ; marqueurs tumoraux
' Etude du gène de la transthyrétine, recherche de la duplication d,ADN
du Charco!Marie-Tooth
' Bilan immunitaire : Ac antinucléaires, anti-DNA natifs, anti-ENA, facteur
rhumatoïde, etc.
. Radio des poumons ; Rx squelette complet
' PL : en cas de doute. Le LCR peut être normar ou, rarement, ir
comporte une hyperprotéinorachie (notamment dans le diabète).
. Biopsie des glandes salivaires accessoires (Gougerot), biopsie ostéo_
médulaire (leucémies)
' TDM thoraco-abdomino-pervienne, fibroscopie bronchique, etc.
. Biopsie neuro-musculaire :
- Signes d'atrophie neurogène
- Systématisation fasciculaire des lésions.

ffi
I.GENERALITES
:,r.t
È*:
,.i! itii
.:i
Atteinte simultanée, successive dans le temps et dans
DEFINITION .lti ;i,',.ii
f'espace, asymétrique et asynchrone, de plusieurs
:::,,,ri

1-.:a troncs nerveux.

I ia1:
:{Fë
'i'i.{J.]

1 -Mécanisme ischémique
gs5
. Le plus souvent, dans le cadre d'une pathologie touchant les
!:::
petites artères (vascularites nécrosantes, diabète)
)
PHYSIOPATHO'LOGI '::.1 2-Mécanisme infiltratif
deux mécanismeë . Plus rarement, dans le cadre d'infiltrat leucémique,
. -.,,:,r{
lymphomateux, d'amylose et de lèpre.
. tr-,,
...1.4
:

II.DIAGNOSTIC POSITIF

' L'analyse de I'atteinte s'interprète en terme de troncs nerveux

' lnstallation : souvent sur quelques semaines
' A I'examen :
- Paralysie dans le territoire de plusieurs troncs nerveux,
asymétrique en intensité et en localisation (exp : atteinte du
CLlNlQl;,E.' nerf radial ou cubital d'un côté et du nerf crural ou sciatique
poplité externe de I'autre)
- ROT : faibles voire absents dans les territoires intéressés ;

- Troubles sensitifs et trophiques (rares) associés.

' Atteinte neurogène de topographie tronculaire, asymétrique

. Potentiels sensitifs altérés
= i,rOl,l : r"nodifiées en foncticn de l'étiologie, r'a!enties ou normales
. Triple intérêt :
- Gonfirmer I'atteinte neurogène, tronculaire, asymétrique de
localisation et asynchrone dans le temps,
EMG Dépister des atteintes infracliniques permettant de rattacher
-
une mononévrite apparemment isolée à une multinévrite
- Faire le diagnostic différentiel avec la
polyneuropathie
(syndrome neurogène bilatéral et symétrique à prédominance
distale).

ffi
ilt-ETtoLoctEs

1-Causes infectieuses
' La lèpre lépromateuse (e) :
- Cause la plus fréquente des multinévrites, due à une
mycobactérie, re baciile de Hansen, suryenant
chez des patients
ayant séjourné de façon prolongée en
zone
- Clinique : ".dà;i;;
x Atteintes troncuraires : res nerfs re prus
souvent atteints sont
le cubital, sciatique poplité externe
et le facial ,rpÈii"rr,
x Hypertrophie des troncs nerveux
- x Atteinte de la sensibilité thermo_algique.
. La maladie de Lyme
. y/H, MNl.

2-Etiologies de mécanisme mal élucidé

. Waldenstrôm;lymphome
. Paralysie tronculairefamiliale récidivante
. Saturnisme (e).
N.B : l,alcoolisme chronique ne donne pas habituettement de
muttinévrite. (e)
i, É-'sx: i- j'Pi
: '1
€*

r
ir
IV-BILAN ETIOLOGIQUE
g' Centré à la recherche des 3 causes majeures : diabète, vascularite et lèpre.

Bilan minimal à visée étiologique, à compléter selon les orientations

. NFS, VS, CRP, électrophorèse des protéines sériques : syndrome
infl ammatoire et/ou,un profil oligo-clonal
.
rnlfl'..ff .
Glycémie à jeun, hémoglobine glycosylée : diabète
Antigène HBs : hépatite virale B.
.!

::ii ;i,.i :.:f iiu:t::r;i::-r.ai:a:iiii::ii;.::::ai..

r.

Normal ou hyperprotéinorrachie (diabète), non systématique

..

:.:ET:l!lDEî)Uil
,,::r-::,i r*:.
:.tr:ii::::l:::::;:r.:l:
:r..t::.1.4!t ::.::r:r:. i

' A réaliser en cas de doute (si la pathogénie n'est pas élucidée par les
examens complets),
. Le site préférentiel de biopsie est le nerf tibial postérieur
. Permet de mettre en évidence une éventuelle angéite.

ri

t_
 MOUVEMENTS ANORMAUX - CHAPITRE 30

Chapitre 30 - ITEM N"322

MOUVEMENTS ANORMAUX

1u'TouR 2"*u TouR 3"*" TouR

. Devant la survenue de mauvements anormaux, argumenter les principales
OBJECTIFS ECN hypothêses dtagnosfirTues
. et justifier les examens complémentaires pertinents.
ITEMS LIEES 117.133 ,261

RAPPEL ANATOMO.FONCTION NE L
. Le système des noyaux gris centraux de la base joue un rôle essentiel dans l'élaboration du
mouvement :

- Le striatum:unité fonctionnelle regroupant le noyau caudé et le putamen, recevant les

afférences excitatrices du cortex
- Le pallidum interne et le pars radiculata (substance noire) reçoivent les informations du
striatum et constituent la porte de sortie, en particulier vers le thalamus
- Le pallidum externe, le noyau sous-thalamique et la pars compacta (substance noire)
ont un rôle de régulation de la circulation de l'information au sein de cet axe striato-
pallido-nigrique.
. L'intégrité de ce système est indispensable à l'initiation et à la coordination gestuelle.
) Le dysfonctionnement ou une lésion de ce système induisent des mouvements anormaux
qu'il est difficile d'attribuer à une struôture anatomique bien précise, du fait de I'importance des
interconnexions à l'intérieur de ces ganglions et avec les structures extérieures.
On distingue les mouvements anormaux rythmés (tremblements) et arythmiques. Ces derniers
sont présents au repos (myoclonies, chorée +/- athétose, hémiballisme, dyskinésie, tics) ou
surviennent lors du maintien d'attitude (dystonie, astérixis).

I.TREMBLEMENTS
. lls sont les plus fréquents des mouvements involontaires
. Définition : oscillations rythmiques involontaires de tout ou partie du corps autour d'un
point d'équilibre.

Localisation (chef, lèvres, menton, membres, tronc, larynx), rythme

intensité, caractère symétrique ou non, facteurs favorisants (tous les
tremblements disparaissent lors du sommeil)
u'lieu un tremblement
Un tremblement du chef et de la voix suggère en '1
SEMIOLOGIE essentiel, qui ne s'observe pas dans la maladie de Parkinson, qui peut
cependant toucher le menton et les lèvres.
GENERALE:
Circonstances de survenue : présent ou absent au repos soit lors du
éléments à maintien d'une attitude ou d'un mouvementvolontaire'
precrser A I'interrogatoire mode d'installation, antécédents familiaux
à l'examen (iremblements, mouvements anormaux, maladies neurologiques et
surtout notion de prise médicamenteuse antérieure (neuroleptiques)).
) ON DISTINGUE AINSI TROIS TYPES DE TREMBLEMENTS
PERMÊTTANT DË POSER 3 CADRES ETIOLOGIQUES...
KB NEUROLOGIE

1-Tremblement de repos

Description :
régulier, lent, prédomine aux mb sup. et respecte le
chef, souvent asymétrique (hémicorps) disparaît au cours des
mouvements volontaires et aggravé par un mouvement controlatéral.
. S'observe au cours des syndromes parkinsoniens dont la cause la
plus fréquente est la maladie de Parkinson.
. Maladie de Parkinson : diagnostic d'élimination, tremblement de
repos lent, régulier, disparaÎt ou s'atténue lors des mouvements
volontaires, unilatéral ou prédominant d'un côté, etc
. Tremblement de repos non lié à la MP : tremblement atypique,
irrégulier, symétrique ou associé à d'autres signes neurologiques que
le syndrome Parkinsonien :

- La prise médicamenteuse est le "' '1

diagnostic à évoquer,
souvent neurolePtiques
- Maladie de Wilson; sujet < 50 ans
- Syndrome parkinsonien symptomatique, dégénératif, toxique ou
autre:atypie du tremblement, absence de réponse à la L-dopa.

2-Tremblement d'attitude (prédominant à l'attitude)

ETIOLOGIES Description : régulier, rapide, apparaissant lors du maintien d'une

attitude (manæuvre du serment et signe du bretteur) :
, Tremblement essenfie/ : diagnostic d'élimination, antécédents
familiaux +, rythme de 7 à 12 cls, atteinte du chef, amélioration par
I'alcool.
' Origine'médicamenfeuse : c'est la plus fréquente ; antidépresseurs
tricycliques, valproate, lithium, salbutamol, neurolepttques (appelés
médicaments trémorigènes)
' Origine métabolique : hyperthyroïdie, sevrage éthylique (signes de
neuropathie périphérique)

3-Tremblement d'action (lors du mouvement volontaire) : ou volitionnel

Description : succession de bouffées brèves d'activité musculaire rendant

discontinu le mouvement volontaire (maximum au début et à la fin). La
prise d'objet devient difficile :
. Prédomine le plus souvent à la racine des membres et peut être très
invalidant
. C'est un élément constitutif du syndrome cérébelleux avec lequel il
partage les étiologies.
 MOUVEMENTS ANORMAUX - CHAPITRE 30

Tableau récaPitulatif
DE REPOS D'ATTITUDE D'ACTION
+/- Autres signes lsolé Syndrome cérébelleux
Syndrome
o
IJJ extrapyramidal orientant cinétique :
z(9 - Hypertonie - Hypotonie
6I - Akinésie - HyperiDysacromélique/
+
adiadocosynésie
- Asynergie

Syndrome Tremblement Toute atteinte du cervelet

Maladie de
o Parkinson parkinsonien : essentiel Sclérose en plaques, AVC
lrJ latrogène vertébro*basillaire,
o - Neuroleptiques :

- AMS Sevrage OH dégénératif, toxique (OH).

o - WILSON... Hyperthyrotdie

J
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DÉTEçtrN - rlcr,

51S
KB NEUROLOGIE

II.AUTRES MOUVEMENTS ANORMAUX

1-Description
. Contractions musculaires involontaires, brusques, brèves, et
imprévisibles
. Rythmiques ou non
. Survenant spontanément au repos, en réponse à un stimulus sensitif
ou lors des mouvements volontaires
. lntéressant un muscle ou un groupe musculaire, perturbant le
mouvement volontaire
. Peuvent atteindre une seule unité motrice et simuler des fasciculations

2-Types de myoclonies
a-Distribution dans I'espace
1") Mysçlsnles focales (parcellaires) :touchent un seul faisceau ou au
maximum qq. muscles
2") Myoclonies segmentaires : touchent des muscles dépendant d'un
ou plusieurs segments contigus de la moelle épinière ou du tronc
cérébral
3") Myoclonies généralisées : origine métabolique ou hypoxique.
b-Distribution dans le temps
- Myoclonies uniques ou répétées
- lntermittentes ou permanentes
c-Facteu rs déc lenc h a nts
- M. spontanées
- M. déclenchées par : stimulation lumineuse intermittente,
'stimulus auditif ou somesthésique inopiné
Au repos, lors d'une attitude ou d'une action
MYOCLONIES
L'association de M. de repos, d'action et d'attitude est très
évocatrice d'une hypoxie. Les myoclonies stimulo-sensibles
orientent vers une origine réticulaire.

3-Etiologies
L'origine peut être centrale (cortex, structures sous-corticales, substance
réticulée, ME) ou plus rarement périphérique (tronc nerveux, plexus,
racines). On distingue :

a-Myoclonies épileptiques ; /es p/us fréquentes +++, focales ou

généralisées (cf. Epilepsies)
b-My ocl o n ies sy m pto matiq u es
1') Encéphalopathies métaboliques ef foxiques ; aluminium, bismuth,
bromure de méthyle
2") Myoclonies médicamenfeuses : L-dopa, antidépresseurs
tricycliques
3") Myoclonies post-anoxiques; d'intention et d'action, se développent
après un épisode d'anoxie cérébrale sévère (synd. de Lance et
Adams)
4") Encéphallfes : herpès, panencéphalite sclérosante subaiguë
5") Maladies dégénératives : maladie de Creutzfeldt-Jakob,
dégénérescence spino-cérébelleuse
6') Myoclonies segmentalres; lésion ischémique, tumorale ou
traumatique du cerveau et de la MË
7") Myoclonies rythmées du voile du palais: atteinte de la voie dento-
olivaire

524
I

r.*
MOUVEMENTS ANORMAUX. CHAPITRE 30

c-Myoclonies PhYsi ol og iq u es
1") Au cours de l'éveit :le hoquet et les myoclonies induites
par
I'anxiété, l'effort et la fatigue'

2') Liées au sommeil :

- Myoclonies d'endormissement : essentiellement. Elles sont très

fréquentes (90% des sujets), le plus souvent généralisées,
variables en iniensité, augmentant en cas d'exercice physique,
de stress ou de prise de stimulants'
- Myoclonies fragmentaires liées au sommeil : touchent I'homme
plus fréquemmànt que la femme ; atteignent surtout la face et les
mains,surviennentaucoursdusommeilparadoxal(REM)ou
sommeillent(nonREM),leplussouventméconnuesparles
sujets.

d-My octonies essenfielles

_ Le plus souvent héréditaires, à transmission dominante, sans
prédominance de sexe, à expressivité variable
MYOCLONIES - Débutent dans les 2 premières décennies de la vie, à évolution
bénigne, n'interféreront pas avec une vie normale
- EEG et PES : normaux, même pendant les secousses'

e-Etiologies en fonction de l'âge de début

1") Enfant et adulte jeune :
-Maladiesdesurcharges(lipidoses,lipofuscinose),sialidose
-Maladies dégénératives (maladie de Huntington)'
dégénérescence spino-cérébelleuse
- Maladie de Wilson, cytopathie mitochondriale'
2") Age mo4en et suiet âgé :
_ Démence associée : maladie d,Alzheimer' de CreutzfeldtJakob
- Maladie multisystémique : cytopathie mitochondriale
base : paralysie supra-nucléaire
- Atteintes des ganglions de lacortico-basale
progressive, dégénérescence
- Maladie de Huntington, de Wilson'
1-Description
. Provenant du mot grec signifiant < danse >

. Mouvements brusques, violents, arythmiques et rapides,

survenant sur un fond d'hYPotonie
. Survenant au rePos
. Volontiers de grandes amplitudes, caractérisés par leur irrégularité et
leur variabilité
' Prédominant à la racine des membres et à la face, migrant au hasard
d'une partie du corPs à l'autre
. Facilités par les émotions, la concentration intellectuelle et la
CHOREES
. Calmés par le repos et disparaissant durant le sommeil'

2-Examen clinique
. lnstabilité motrice avec incapacité à rester immobile'
. Le patient croise et décroise ses jambes, passe ses mains sur son
et
visage, présente des petites secousses des doigts, une maladresse
uneirrégularitédesmouvementsducorpsainsiquedesgrimaces
faciales fugitives
. Au début, lorsque la chorée est discrète, on peut la déclencher en
demandantaupatientuneprotractionrépétéedelalangue.

521
KB NEUROLOGIE

3-Etiologies
5 causes principales à connaître et d'autres moins importantes à retenir :

. Chorée de Huntington (Adulte) : maladie autosomique dominante

caractérisée par I'association :

- Mouvementschoréiques
- Syndrome démentiel dégénératif
- Troubles psychiatriques à type de syndrome frontal
. Ghorée de Sydenham (enfant) ou chorée post-streptococcique :

devenue exceptionnelle
- Souvent associée à un RAA
. Lupus érythémateux disséminé formant la chorée lupique due à une
vascularite cérébrale
. Syndrome alterne de Benedikt et Claude (ischémie du noyau rouge)
CHOREES . Médicaments : L-dopa, neuroleptiques, æstroprogestatifs, phénytoine
. Autres affections héréditaires : maladie de Wilson. ataxie-
télangiectasie, neuro-acanthocytose
. Métaboliques : hypoglycémie, hypocalcémie, hyperthyroïdie...
' lntoxication au CO : spontanément résolutive en quelques semaines.

4-Traitement
. Traitement étiologique si la cause est retrouvée
. : permettent de diminuer l'intensité et le nombre des
Neuroleptiques
mouvements anormaux, mais risque de syndrome extrapyramidal
induit comme effet secondaire.

1-Description
. Provenant du mot grec signifiant < instable ou changeant >
. Mouvements lents, peu amples, incessants, irréguliers, prédominant
aux extrémités
. Survenant au repos, ayant l'aspect d'un mouvement de reptation
. Perturbant toutes les activités et ne cessant que durant le sommeil
. lncapacité à fixer, dans une position donnée, les muscles des doigts,
des orteils, de la langue ou de n'importe quel autre groupe musculaire ;

la position maintenue est interrompue par des mouvements continus,

lents et ondulatoires
. Souvent associés à des syncinésies d'imitation : activation simultanée,
lors d'un geste volontaire, des muscles homolatéraux situés à distance
. Les mouvements athétosiques sont plus lents que ceux de la chorée,
mais l'association est fréquente et appelée choréo-athétose, lorsque la
ATHETOSE distinction est impossible

2-Etiologies
a-Séque//es d'encéphalopathies nssnqlzlgs +++
- Anoxie néonatale : I'athétose se manifeste quelques mois après
la naissance,
- lctère nucléaire : de plus en plus rare dans les pays développés.

b-Lésion vasculaire : AVCI ou AVCH touchant les noyaux gris

centraux notamment le striatum

c-Maladie de Wilson

azz
 r
r I
F
p
T

MOUVEMËNTS ANORMAUX - CHAPITRE 30

r
,

F 1-Description
. Mouvements souvent incessants proches des mouvements
Ë

I
F choréiques, mais
. lls sont plus violents et plus amples (risques de fractures
É

F
&
Éi
traumatiques)
F
. Topographie : pratiquement toujours unilatérale"
F . Exemple : mouvement de projection du MS en dehors et en avant avec
Ë
&
rotation de l'éPaule'
g
g
Êi

r HEMIBALLISME | 2-Etiologies
.
I Résulte le plus souvent d'une lésion hémorragique au niveau du corps
I
t
t
È

I 3-Traitement : idem chorée

l . Neuroleptiques : permettent de diminuer l'intensité et le nombre des
r
mouvements anormaux au prix d'un syndrome parkinsonien'
i

1-Description
. Mouvements involontaires incessants et lents,
. Dyskinésie le plus souvent Bucco-Linguo-Faciale,
. Reproduisent une activité stéréotypée complexe'
' Survenant au repos

DYSKINESIES 2-Principaux typès : dyskinésie bucco-lingo-faciale

. Mouvements de mâchonnement incessant de la bouche, protraction et
contraction de la langue et grimaces
' Autres : touchant un ou plusieurs membres entravant arnsi l'activité
fonctionnelle.

1-Description
. Contractions musculaires soutenues, entraÎnant des attitudes extrêmes
de contorsion
. Co-contraction des agonistes et des antagonistes au rePos et à
I'attitude = DOULOUREUSE
. Pas d'anomalie au rePos
. Pouvant toucher l'ensemble de la musculature (dystonie généralisée)
ou seulement certains groupes musculaires des membres, du cou ou
de la face (dystonies localisées).
. En fonction de la topographie de la dystonie :

DYSTONIES - Muscles axiaux : hyperlordose lombaire, diminuantenà la marche

cervical
(marche de dromadaire), rétrocolis anté ou torticolis
-Mlàlamarche:hyperextensiondesMl;circumbductiondu
bassin,piedenvaruséquin,marchesurlapointedupied,gros
orteil en hYPerextension
- MS : rotation interne du bras avec parfois élévation et abduction
de l'épaule, extension du coude, pronation et flexion du poignet'
extension et abduction des doigts
- Larynx (dysphonie spasmodique), pharynx (dysphagie) et face'

523
KB NEU,ROLOGIE

2-Principaux types
a-Dystonies focales : une partie du corps
1") Paupières ; blépharospasme ; crispation intense et durable des
paupières.
2") Bouche : dystonie oro-mandibulaire
- Spasmes répétitifs des lèvres et/ou des muscles masticateurs
avec protraction de la langue
- Parfois déclenchés par I'alimentation ou la parole.

b-Dystonies segmentaires : touchent plusieurs segments contigus

- Tête et cou (dystonies début), cou et tronc (d. axiales),
- Bras (d. brachiales) Ml (d. crurales) etc.
c-Dystonies multifocales .'touchent plusieurs segments non contigus ou
plus

d-Dystonies généralisées .'touchent les 4 membres et I'axe.

e-Cas particuliers
1") Crampes de la main déclenchées par une activité spécifique :
- Crampe de l'écrivain déclenchée par l'écriture
- Crampe des violonistes, des pianistes etc
2') Torticolis spasmodique : l'origine génétique a été démontrée
3") Dystonie généralisée axiale : ou dystonia muscularum deformans
- Affection héréditaire débutant dans I'enfance par une dystonie
localisée s'étendant ensuite aux muscles du tronc et des
DYSTONIES I ,
membres
- Entrave souvent et gravement la vie quotidienne. â
3-Etiologies
. lnconnue : le plus souvent
. Autres : lésions :

- AVCI : dans le territoire d'une artère lenticulo-striée

- Malformation artério-veineuse (noyau caudé), tumeur (région
lenticu lothalamo-caudée)
- Maladie de Parkinson, maladie de Wilson, thalamotomie,
SEP (traitement par tégrétol)
- Médicaments : neuroleptiques et L-dopa.
. Structures anatomiques potentiellement impliquées : striatum,
putamen, noyau caudé, thalamus et noyau rouge.

4-Traitement
a-Traitement médicamenteux (BZD, anticholinergiques) :
généralement décevant

b-lnjection de toxine botulinique : au niveau des muscles impliqués

c-Electrostimulation : continue, bilatérale, de la pariie interne du

pallidum.
- lndication : dystonie généralisée axiale (effet très bénéfique)

524
F-
F
Ë
F.

c
*,.
g MOUVEMENTS ANORMAUX i'CHAPITRE 30
gl
s
r
È

1-Description
Ë
&
. Mouvements involontaires incessants et lents
E . Reproduisent une activité stéréotypée complexe
I
I
f 2-Principaux types : dyskinésie début
I . Mouvements de mâchonnement incessant de la bouche, protraction et
contraction de la langue et grimaces
6

!
t . Autres : touchant un ou plusieurs membres, entravant ainsi I'activité
fonctionnelle
Ë

Ê
3-Etiologies
r a-Médicamenfs +++
1") NeurolePtiques ' surteLtf +++
Ë

t
t - DYskinésies aiguës :

F
xSurviennentdefaçonprécocelorsdel,absorptiondela
t
1tt" dose
I x Touchent surtout les membres et le rachis
i
xTraitementetévolution:cèdentlorsdel'injectiond'un
i
anticholinergique (Artanet, une demi-ampoule soit 5 mg
DYSKINESIES en lM)
- DYskinésies tardives :

xSurviennentaucoursoUaprèsl,arrêtd'untraitement
Prolongé Par neurolePtique
x Surtout pour un neuroleptique incisif et chez une
Personne âgée
x Touchent surtout la face, les membres et le larynx ou le
diaPhragme
x'Evolution:peuventpersisterpendantdesmois,voiredes
années.
2") L-dopa

b-Lésion cérébrale
- lnterrompant la voie dento-rubrtque ; entraîne des dyskinésies et
un tremblement d'attitude'

c-Spontanément chez Ie suiet âgé

-Decaractèreidiopathiqueaprèsavoiréliminertouteprise
antérieure de neurolePtique'

1-Description
' Mouvements involontaires, brusques, stéréotypés et itératifs ; résultent
delacontractiond'unoudeplusieursgroupesmusculaires
. Ressemblant à une caricature de certaines activités mimiques ou
gestuelles naturelles :

_ Clignement des paupières, mouvements des globes oculaires ;

tics vocaux Phonatoires
- Plissement du front, mâchonnement, haussement des épaules,
secousses des Ml
-Setoucherlenez,toucherUnepersonne,sauter,donneruncoup
depied,fairedesgestesobscènes(copropraxte)'mimerdes
mouvements d'autres personnes (échopraxie)
. Exagérés par les émotions, I'anxiété et la fatigue ; temporairement
suspendus Par la volonté
. Disparaissent durant le sommeil'

:tat.rl':' 525
KB NEUROLOGIE

Besoin impérieux que parfois le patient tente de contrôler pendant une

brève période ; la réalisation du tic amène une impression de libération
et d'apaisement.

2-Etiologie : fonction de l'âge de début et du profil évolutif

a-Tics transitoires de I'enfance : fréquents
- Moteurs ou vocaux, uniques ou multtples ; ne nécessitent
habituellement Pas de traitement
- Durent quelques semaines à quelques mois (< I an), pouvant
récidiver, disparaissent à l'âge adulte

b-Tics chroniques
- Sont soit exclusivement moteurs, soit exclusivement vocaux
- Début : dans I'enfance ou après 40 ans ; habituellement pas de
gêne sociale donc pas de ttt

c-Syndrome de Gilles de la Tourette

TICS
- Maladie héréditaire (50-80% des cas)à transmission
autosomique dominante, d'étiologie inconnue
- Débute dans l'enfance (12-15 ans),3 garçons pour l fille,
habituellement par des tics isolés qui, au début, sont difficiles à
distinguer du maniérisme
- Tics multiples, moteurs et vocaux associés : vocalisations à type
de grognements, de reniflement ou d'émission d'interjections à
caractère ordurier (coprolalie)
- L'évolution est imprévisible, se fait sur des années et des
' troubles du comportement apparaissent : parfois manifestations
compulsives obsessionnelles, coprolalie,
- Peut être associé à des troubles neurologiques mineurs :

troubles de l'attention sans démence

- Traitement : l'halopéridol doit être réservé aux cas sévères
en raison de ses effets indésirables, pimozide (allongement
du QT à I'ECG et mort subite à fortes doses), la clonidine
(efficace dans certains cas)
1-lnterrogatoire +++
. Antécédents personnels : carnet de santé, déroulement de la
grossesse et de l'accouchement, notion de souffrance néonatale,
d'ictère à la naissance et le(s) traitement(s) institué(s), début des
troubles, association à d'autres pathologies, etc.
. Familiaux : maladies hérédo'dégénératives
' Prises médicamenteuses antérieures : enquête minutieuse (L-dopa,
neuroleptiques, cestroprogestatifs, phénytoÏne)
JUSTIFIER LES
EXAMENS 2-Neuro-imagerie
PARACLINIQUES
. Supériorité de l'lRM par rapport au scanner pour les lésions de petite
taille, de localisation dans la fosse postérieure, au niveau de la moelle
PERTINENTS
épinière.
' Scanner : garde son utilité dans I'urgence (disponibilité), dans les
lésions hémorragiques et traumatiques.
3-Biologie
. Standard : hémogramme, VS, CRP, urée, créat, iono, glycémie,
calcémie, bilan hépatique et endocrinien (TSH, T4)
. Selon contexte : cuprémie, cérulé oplasmine, dosage du CO,
anticorps antinucléaires, anti-DNA natif.

clb
 MOUVEMENTS ANORMAUX - CHAPITRE 30

4-EMG
Permet de mettre en évidence des paramètres infracliniques
a-Techniques
- Electrodes piquées simultanément dans plusieurs groupes
musculaires, agonistes et antagonistes (exp' : muscles
fléchisseurs et extenseurs du poignet), comparaison simultanée
des différents tracés obtenus, au repos et lors d'un mouvement
volontaire.
- Permet d'étudier la distribution spatiale et temporelle des
mouvemenis anormaux.

b-En fonction du mouvement anormal

1')Tremblement
L'EMG n'est pas indis;pensable au diagnostic, mais permet d'en
préciser le rYthme.
JUSTIFIER LES 2") Myoclonies
EXAMENS 3') Chorée
- Décharges irrégulières en amplitude et en fréquence sans
PARACLINIQUES
aucune rythmicité, synchrones sur les muscles agonistes et
PERTINENTS antagonistes "

4") Dystonie
- EMG utile dans les cas douteux ; il est normal au repos
- Lors du mouvement volontaire : co-contraction des muscles
agonistes et antagonistes + un raccourcissement pathologique
caractéristique des dYstonies.

5. PES et EEG (épilepsie)

' Valeurs diagnostique et topographique : utiles pour préciser le siège
générateur des mYoclonies
' Une augmentation d'amplitude des PES ou une pointe à l'EEG
précédant une bouffée EMG suggèrent une origine corticale

527
KB NEUROLOGIE

528
 PARALYSIE FACIALE - CHAPITRE 31

Chapitr:e 31 - ITEM N'326

PARA.LYSIE FACIALE

1", ToUR 3"*" TOUR

Devantuneparalysiefaciale,argumenterlespincipaleshypothèses
diagnostiques et jusiifier tes examens complémentaires et pertinents'

aa, as, Q2, 124, 1 25, 133, 1 46, 1,92, 23?' 293' 265

I.RAPPEL ANATOMIQUE ET PHYSIOLOGIE

nécessaire sinon indispensable pour la compréhension de la clinique et
des examens
ce rappel est
polycopié'
complémentaires. Lire I'anatomie fonctionnelle du Vll en début de

Schéma : Trajet périphérique du nerf facial

Glande
lacrymale

Gg CAE
géniculé

Muscle de l'étrier

Trou stylo
mastoïdien

tr Nerf pétreux suPerficiel

Parotide (innervée Par lX)

tr Nerf du muscle de l'étrier

tr Nerf lingual et corde du tYmPan

529
KB NEUROLOGIE

1-Partie centrale
. Le corps cellulaire.du 1"'neurone se situe au niveau du pied de la
circonvolution frontale ascendante, I'axone gagne le noyau du Vll
après avoir décussé au niveau de la partie basse de la protubérance.

2-Partie périphérique
. Le trajet du nerf facial est tortueux, d'abord intracrânien puis intra-
pétreux (rocher) et enfin extracrânien.
. Le nerf émerge du sillon bulbo-protubérentiel, traverse I'angle
ponto-cérébelleux avant de pénétrer dans le rocher par le CAI
accompagné par le Vll bis (sensitif) et le Vlll. Dans le rocher, le nerf se
RAPPEL coude 2 fois et présente 3 segments : labyrinthique, tympanique et
mastoïdien.
ANATOMIQUE
. Dans le rocher le facial émet plusieurs branches dont :

- Les nerfs pétreux superficiels cpui se détachent du noyau

géniculé,
- Le nerf du muscle de l'étrier,
- La corde du tympan : née du facial au cours de son trajet intra-
pétreux, à quelques millimètres du trou stylo-mastoïdien ; il s'unit
avec le nerf lingual et se distribue aux 2/3 antérieurs de la
langue, dont il assure la sensibilité gustative ei la vasomotricité.
' ll sort du crâne par le trou stylo-mastoidien puis pénètre dans la loge
parotidienne où il se divise en ses 2 branches terminales . temporo-
faciale, cervico-faciale.
Le nerf facial est un nerf mixte, ayant plusieurs fonctions, essentiellement
motrices :

' Fonctions : le Vll met en mouvement les muscles de la mimique,

innerJe les glandes lacrymales et salivaires ; conduit la sensibilité
gustative des 2/3 antérieurs de la langue.

1-Fonction motrice (racine motrice)

. lnnerye tous les muscles de la face (mimique), en particulier
I'orbiculaire des PauPières
' Le muscle de l'étrier (transmission auditive),
. Réflexe moteur du facial : le réflexe naso-palpébral (obtenu par la
percussion de la racine du nez) qui intervient aussi dans la réponse
motrice du réflexe cornéen et dans le réflexe oculo-palpébral.

2-Fonctions somesthésique, gustative et sécrétoire constituant le nerf

RAPPEL intermédiaire de Wrisberg (Vll bis) :

PHYSIOLOGIQUE . Son origine : dans le ganglion géniculé

' Sa composition :
- Un contingent somesthésique :
x Zone de Ramsay-Hunt (conque ou pavillon de l'oreille,
CAE, méat auditif externe et une partie du tympan) et le
cuir chevelu rétro-auriculaire (par le rameau sensitif du
CAÊ et le rameau auriculaire postérieur),
- Fibres sensorielles gustatives : (corde du tympan)
2/3 antérieurs de la langue,
- Fibres végétatives sécrétoires :

x Origine : le noyau lacrymal et le noyau salivaire

suPérieur,
x Fonctions : sécrétion lacrymale, nasale et salivaire (sauf
parotide).
- Seule la partie initiale de leur trajet est commune.

530
 FARALYSIE FACIALÊ - CHAPITRE 31

1-Paralysie Faciale (PF) centrale

' Le faisceau géniculé relie Ie cortex moteur au noyau du Vl I dans la
protuberance.
' Ce noyau est formé de 2 pariies : supérieure (destinée à la partie
supérieure de I'hémiface controlatérale) et inférieure (destinée à la
partie inférieure de I'hémiface controlatérale).
' LeS afférences aboutissant sur le noyau facial supérieur sont issues
des 2 hémisphères cérébraux
. Celles qui aboutissent sur le noyau facial inférieur ne viennent que de
l'hémisphère controlatéral
. ce qui explique qu'il n'y a pas d'atteinte faciale supérieure dans les
PF centrales. ll n'y a pas de signe de Charles Bell.

2-PF périphérique
Elle est provoquée par toute lésion survenant sur le trajet du Vll entre le
noyau dans la protubérance et la division du nerf en ses 2 branches dans
DIAGNOSTIC la glande parotrde.
TOPOGRAPHIQUE ' Déficit global (moteur, sensitif, gustatif et sécrétoire) : si la lésion est
ANATOMIQUE située entre le noyau et la séparation entre Vll et Vll bis
(schéma) ' Déficit purement moteur : si la lésion est située en aval de cette
séparatron.
. PFP Pure : atteinte en aval de la corde du tympan

Ensuite, on recherche 3 signes associés à une paralysie faciale

périphérique :

a-Hypo-sécrétion lacrymale du côté paralysé = fesf de Schirmer

- ' Atteinte en amont du ganglion géniculé
b-Hyperacousie douloureuse du cÔté paralysé par la perte du
réflexe stapédien
- Atteinte en amont du nerf du muscle de l'étrier
c-Hémiagueusie des 2/3 antérieurs de Ia langue du côté paralysé'
- Atteinte en amont de la corde du tympan.

II.CLINIQUE
I rvee DE DEScRlploN DE LA pF : pF A FRIGaRE (<. dossier EGN)
| . Paralysie de tous les muscles de l'hémiface atteinte, touchant de façon
| égate le territoire facial supérieur (temporo-facial) et facial inférieur
| (""rvico-facial),
| . Dans tous les modes d'utilisation : automatique, volontaire ou réflexe
pARALYSIE | (absence de dissociation automatico-volontaire), contrairement à la PF
FACIALE I centrale.
pERrpHERreuE I Les signes décrits ci-dessous sont du côté pararysé.

(PFP) | ,-r,nn"" subjectifs

. Fourmillement d'une hémiface,
' "Fuite d'eau de la bouche" quand le malade essaye de boire,
' La bouche "part de travers" quand le malade essaye de parler.

531
KB NEUROLOGIË

2-Signes obiectifs
. Touchent de façon homogène les territoires faciaux supérieurs
et

inférieurs du côté de la lésion.

a-Au rePos
de haut en
Asymétrie du visage, atonie de I'hémiface atteinte avec'
bas au niveau de la face, on note '

Hémiagueusie des Visage asymétrique

213 ant. de la langue au repos

Facial suPérieur :
x Effacement des rides du front, le sourcil est tombant
x Elargissement de Ia fente palpébrale +++
PARALYSIE . x Diminution ou abolition des réflexes palpébraux
FACIALE Facial inférieur :
xLeplinaso-génienestmoinsprofondoueffacé'l'ailedu
PERIPHERIQUE
nezestaffaissée,laboucheestattiréeducÔtésain(à
(PFP) droite si la PF est à gauche et vice versa)'
x La commissure labiale est effilée et abaissée du côté
ParalYsé
xLalanguesembledéviéeducôtésainàl'ouverturedela
bouche
x Le malade ne peut ni siffler ni gonfler la joue du côté
ParalYsé
Letarissementdessécrétionslacrymalesetl,inocclusion
palpébrale (permanente, même pendant le sommeil) aboutissent
iapiOement a une kératoconjonctivite voire une ulcération
cornéenne

b-Au mouvement
- ll n'y a pas de dissociation automatico-volontaire'
x Dans le mouvement automatique' spontané ou
commandé, l'asymétrie et la déviation s'accentuent'
que dans la
- Signe de Charles Bell positif i+++, n'est positif
PFP):
x L'occlusion volontaire est impossible du cÔté paralysé'
elle s'ébauche.
x Du fait que les paupières ne peuvent se rapprocher car
elles sont paralysées (facial >)' le globe oculaire se
portant naturellement en haut et en dehors' la pupille
vient se cacher sous Ia paupière supérieure'
- Le réflexe cornéen est aboli'
Stase alimentaire dans le sillon gingivo-

532
 PARALYSIE FACIALE - CHAPITRE 31

c-Autres signes
- Hyperacousie pénible par atteinte du muscle de l'étrier
- Hémiagueusie des 2/3 antérieurs de la langue (corde du tympan)
- Hypo-esthésie de la zone de Ramsay-Hunt
- Tarissement des sécrétions lacrymales.

d-Cas particulier : si Ia PF est fruste

PARALYSIE
FACIALE - On note :
x Un signe de cils de Souques :
PERIPHERIQUE + La fermeture de l'ceil du côté atteint est imparfaite : les
(PFP) cils sont moins enfouis du côté paralysé lors de la
fermeture forcée
x Signe du Peaucier de Babinski :
+ Absence de contraction du peaucier à l'abaissement du
menton contre résistance ou à la protraction de la lèvre
inférieure du côté atteint.

ll existe 3 éléments qui la différencient de la paralysie faciale périphérique

1 -Dissociation automatico'volontaire
. La motricité volontaire est impossible
. Mais on voit parfois une contraction normale de l'hémiface paralysée
lors d'une mimique spontanée et réflexe comme le rire ou lors d'une
émotion
PARALYSIE
FACIALE 2'La paralysie prédomine sur le territoire du facial inférieur
CENTRALE
. Respecte tans une large mesure le facial supérieur --> absence de
signe de Charles Bell.

3-Le reste de I'examen neurologique

. Est souvent anormal : présence d'un déficit sensitif eUou moteur de
l'hémicorps homolatéral à la PF, le plus souvent d'origine vasculaire
(AVCl, AVCH, malformation) ou tumorale'

En cas de troubles de vigilance ou coma, une PF pourrait être mise en

CAS évidence par une pression douloureuse du nerf facial dans les régions
PARTICULIER rétro-mandibulaires (manæuvre de Pierre Marie et Foix),
CHEZ UN La grimace est asymétrique et la bouche est déviée du côté sain

MALADE
AYANT DES
TROUBLES DE
VIGILANCE

III-ETIOLOGIES DES PARALYSIES FACIALES

Les lésions peuvent être provoquées par des processus divers.
La topographie de ces lésions peut intéresser : la protubérance, l'angle ponto'
cérébelleux, le rocher ou encore dans la glande parotide, mais parfois cela peut
être une maladie générale entraÎnant une neuropathie du Vll.

533
KB NËUROLOGIE

1-Epidémiologie
. C'est (a cause ta ptus fréquente des PFP (50% environ), son étiologie
est incertaine et, pouvant être virale, elle reste un diagnostic
d'élimination

2-Histologie
. Le nerf est cedématié et tuméfié, étranglé par l'aqueduc de Fallope.

3-Particularités cliniques
' Eléments d'anamnèse :

- L'installation est brutale (en quelques heures), souvent le matin

au réveil
- La PF est unilatérale complète et maximale d'emblée
- Des douleurs mastoïdiennes ou "un refroidissement" ou un
épisode grippal précèdent souvent l'rnstallation de la PF.
. Les signes cliniques habituels d'une PFP,
. Le reste de l'examen neurologique est strictement normai (il n'y a pas
de signes de focalisation ou de latéralisation), ainsi que l'examen ORL.

4-Evolution
. Guérison complète dans 80% des cas ; le début de la récupération
s'amorce au bout de quelques jours et n'excède pas 2 mois.
. Complications dans20o des cas :

- 15% des cas : récupération plus lente et incomplète avec

PF "A FRIGORE persistance d'une parésie faciale
IDIOPATHIQUE" - 5% des cas :
OU ' " à r'inoccrusion parpébrare et
MALADIE DE -toff]i:i,ll:ïri:::*ïu".
au tarissement des sécrétions lacrymales -> lésions
BELL cornéennes (u lcération et/ou kératite)
" post-pararytique : mérange de
-"",fJ",:J:n:'il:::r
parésie persistante et de contracture qui, au repos,
tendent à effacer l'asymétrie faciale voire l'inverser ;

cet hémispasme existe rarement dans la PF centrale

Syncinésies faciales anormales : contraction
involontaire d'un groupe musculaire lors de la
contraction volontaire ou réflexe d'un autre groupe,
exemple : attraction externe de la commissure labiale
lors de l'occlusion palpébrale
+ Le syndrome des < larmes de crocodile > :

larmoiement abondant de l'ceil du côté atteint lors de la

mastication (et donc de la production de salive)
- Ces 3 complications sont liées à une réinnervation anarchique du
vll.
x Myokymies :

+ Contractions anormales des muscles faciaux donnant

l'impression d'ondes vermiculaires sous la peau. Elles
s'observent aussi dans les lésions des fibres du nerf
facial dans leur trajet protubérantiel (sclérose en
plaques surtout, mais aussi tumeur du tronc cérébral).
- L'ensemble de ces complications peut entraîner des préjudices
esthétiques.
- Complications iatrogènes liées à la corticothéra

5U
 PARALYSIE FACIALE. CHAPITRE 31

5-Paraclinique
. La PF a frigore est un diagnostic d'élimination après avoir pratiqué un
bilan minimum visant à éliminer une PF secondaire.
' Sont à faire dans la majorité des cas, pas pour confirmer le diagnostrc,
mais surtout pour éliminer les autres diagnostics.

6-Facteurs de mauvais Pronostic

Liés à une mauvaise remyélinisation et à une atteinte axonale secondaire.
PF "A FRIGORE
a-Clinique
IDIOPATHIQUE''
- Age > 60 ans, antécédents de diabète, d'HTA
OU - PF d'emblée totale et comPlète
MALADIE DE - Douleurs péri-auriculairesavec hyperacousiedouloureuse
BELL - Absence de récupération dans les '15 jours.

b-Paraclinique
-- Persistance de I'abolition du réflexe stapédien après 15 j
d'évolution
- EMG . absence de signes de réinnervation ou présence de
potentiels de fibrillation.

1-Aiguë
. PF a frigore
. Zona du ganglion géniculé (dossier ECN ê )

- Eruption érythémato-vésiculeuse en bouquet au niveau de la

zone de Ramsay-Hunt suivie d'une PFP, otalgie, surdité de
percqrtion (par atteinte du Vlll) et vertige périphérique
(labyrinth ique).
* Fébricule, ADP Prétragienne.
- Evolution : mauvais pronostic en général (persistance +
surinfection)
- TTT : Zovirax@, la corticothérapie est formellement contre-
indiquée à la Phase aiguë.

La PFP secondaire à un zona est à différencier

ETIOLOGIES absolument de la PFP a frigore car, si la
SELON LE corticothérapie est indiquée dans la PFP a frigore,
MODE DE elle est par contre formellement contre'indiquée
SURVENUE dans la PFP liée à un zona à sa phase aiguë (0 si
oubli au dossier d'ECN

. Méningo-radiculite de Lyme (dossier ECN e' )

- Fréquente dans le Nord-Est de la France (Alsace, Vosges)
- TTT : Rocéphinet Z gtS en lV penda nt 14-21 i.
. Otite aiguë (surtout chez l'enfant) compliquée d'une otomastoÏdite.
' Traumatisme du rocher :
- Fracture : tableau de traumatisme crânien avec otorragie et/ou
ecchymose masto'idienne
-
Post-chirurgie sur l'oreille ou sur la fosse postérieure.
. Tétanos, syndrome de Melkersson-Rosenthal.

535
KB NEUROTOGIE

2-Progressive
. Tumorale :

- Tumeur maligne de la parotide (cylindrome),

- Tumeurintra-pétreux(cholestéatome)
NB : là on peut exclure la tumeur rrtixte de la parotide qui est une
tumeur bénigne n'entraînant pas de PF
- Neurinome du vl ll, douleur envahissant I'os temporal, tumeur du
ETIOLOGIES Pont
SELON LE
. Otite chronique Purulente (BK)
NB : PFP + otorrhée = cholestéatome ou otite moyenne chronique à
MODE DE
BK
SURVENUE . Dans la polyradiculonévrite : aiguë (Guillain-Barré) ou chronique
. Maladie de sYstème :
- SarcoTdose : PFP + parotidite bilatérale + uvéite antérieure
(sYndrome de Heerfordt),
- LED, Gougerot-Sjôgren, PAN, amylose'
. Lèpre, diabète (neuropathie diabétique)' porphyrie
. Virus :VlH, oreillons, Coxsackie, herpès..'
1-Diplégie faciale de type périphérique
PRINCIPALES ' Syndrome de Gurllain-Barré,
CAUSES DE
. Maladie de Lyme,
DIPLEGIE
. Diabète, sarco'ldose, PAN.

FACIALE
2-Diplégie de type central : infarctus cérébral mu
parfois c'est une pathologie générale qui peut être à I'origine d'une PF.

1-Au niveau de la Protubérance

. Gauses:
_ Tumeurs du tronc cérébral : métastases, gliome, syringobulbie
extensive
- AVCI dans le territoire vertébro-basilaire,
_ SEP.
. La lésion peut toucher le noyau du Vll et/ou ses fibres avant leur
émergence du tronc.
. Fréquence de signes focaux associés : exemple syndrome alterne
(Millard-Gubler).
TABLEAUX
CLINIQUES EN 2-Au niveau de I'angle ponto-cérébelleux
. Gauses : surtout le neurinome de l'acoustique, le méningiome du
FONCTION DE
rocher
LA . signes associés : syndrome vestibulo-cérébelleux, lésion d'autres
TOPOGRAPHIE nerfs crâniens.
DE LA LESION
3-Au niveau de la base du crâne
. Causes:
- Tumeur de la base du crâne, méningite carcinomateuse,
- Méningite bactérienne basilaire : bacille de Koch, pneumocoque
el' Listeria.
*Malformation de type Arnold-Chiari'
. Signes associés : ce sont les signes de I'agent causal :
- Paralysie multiple des nerfs crâniens (lV, X, Xl, Xll etc-) dans les
tumeurs surtout
méningé fébrile en cas de méningite.

55Cr
 PARALYSIE FACIALE - CHAPITRE 31

4-Au niveau du rocher

a-Fracture du rocher
- Diagnostic :
+
x Contexte traumaiique, PFP + otorragie otorrhée
cérébro-sPinaie
X Ecchymose rétro-auriculaire et mastoidienne
X Signes auriculaires : hypo-acousie, nystagmus possible.
* CAT:
x Hospitalisation en urgence,
x Décompression chirurgicale du Vll le plus rapidement
possible si la PF est apparue immédratement après le
traumatisme
x Corticothérapie si PF d'apparition secondaire (cedème).

b-Otites moyennes (OM)

TABLEAUX - OM aiguë : l'apanage de l'enfant, rechercher une mastoidite,
CLINIQUES EN antibiothéraPie +Ê Paracentèse.
FONCTION DE LA - OM chronique : éliminer un cholestéatome ou otite à BK. TTT chir
TOPCGRAPHIE +A antibiothérapie adaPtée.
DE LA LESION
S-Au niveau du trajet extracrânien
a-Au niveau de la Parotide
- Tumeur maligne de la parotide : en effet, la PF est un signe en
faveur de malignité de la tumeur. TTT de la tumeur avec
dissection et décompression chirurgicale'
- Parotidite :
X lnfectieuse
x lnflammatoire : tuméfaction souvent bilatérale des
parotides, éliminer une sarcoidose (syndrome de
Heerfordt).

b-Au niveau de Ia face

- Plaie simple ; TTT : exploration chirurgicale'
- Plaie + PFP + trismus constitue le tétanos céphalique de Rose

IV.EXAMENS COMPLEM ENTAIRES PERTIN ENTS (dossier ECN e )

Chaque testsertà préciser la topographie de la lésion surle trajetdu Vll.

Se fait grâce à 3 tests :

1-Le test de Schirmer

. Diminution ou tarissement des sécrétions lacrymales et salivaire (à
I'exception de la parotide qui dépend du lX) associée à une PFP.
. Si le test est positif, il traduit une lésion en amont du ganglion
TopocRApHtQUES I àe"l""là.

2-Le réflexe stapédien : rentre dans l'exploration de l'impédancemétrie

. une perturbation de ce test traduit une abolition du réflexe
stapédien et une hyperacousie douloureuse,
. Si le test est positif, il évoque une lésion en amont du muscle de
l'étrier.

537
KB NEUROLOGIE

3-Electro-g ustato métrie

. Agueusie des 2i3 antérieurs de la langue, associée à une PFP'
* Si le test est positif : il évoque une lésion en amont de l'origine de
TOPOGRAPHIQUES la corde du tympan, avant le trou stylo-mastoidien'

atique' elle sera réalisée

dans le cas d'une suspicion d'une PFP secondaire
. Scanner cérébral :

- Sans, puis avec injection de produit de contraste iodé:à

fenêtre parenchymateuse et osseuse pour éliminer une lésion
tumorale surtout
MORPHOLOGIQUES
. IRM cérébrale :

- Examen de choix pour détecter : tumeurs de la fosse

postérieure, de la base du crâne, malformation vasculaire'
AVC protubérantiel ou des plaques de démyélinisation'

1-Biologie
. NFS, VS, CRP : rechercher un syndrome inflammatoire
. Glycémre à jeun : rechercher un diabète
. Sérodiagnostic de la maladie de LYME et VIH'

2-Examen oRL (otoscopie, palpation des parotides) et étude du réflexe

stapédien

3-Examen ophtalmologique : dépister une lésion cornéenne ; élément

pronôstique caPital.

4-PL : si contexte fébrile et/ou suspicion de maladie de Lyme, en

AUTRES l,absence de signes d'HTIC (à visée retentissement fonctionnel

de la ParalYsie faciale)
EXAMENS
5-EMG de stimulo-détection
PARAGLINIQUES
' Examen douloureux, non nécessaire au diagnostic, évolution puis à
. A demander en différé à 10 seulement si mauvaise
En fonction du recontrÔler. ll a un intérêt évolutif et pronostique'
contexte . Résultats :
(à visée étiologique) - Montre un syndrome neurogène périphérique en rapport avec
la dénervation.
- Un tracé pauvre ou la présence d'un potentiel de fibrillation
estdemauvaispronostictémoignantuneatteinteaxonale
sévère.
- Recherche du Blink reflex : absence de contraction réflexe
de l'orbiculaire des pauprères lors d'une stimulation appliquée
dans le territoire du V1.
. ll permet, quand il est pratiqué3 semaines après le début des
troubles, de quantifier la proportion de fibres atteintes. Le
présence de potentiels d'unités motrices polyphasiques traduit une
réinnervation'
 PARALYSIE FACIALE - CHAPITRE 31

V.TRAITEMENT
jeu
cb.t |'r" ,rgence thérapeutique car le pronostic fonctionnel est mis en
1-Le traitement peut s'effectuer en ambulatoire, mais si signes de mauvais
pronostic, l'hospitalisation est systématique'

2-CorticothéraPie
. Mise en place le plus précocement possible (le succès thérapeutique
DANS LA PF en dépend) (0 si oubli au dossier d'ECN)'
FRIGORE _ prednisone (solupred@1 0,5 à 1 mg/kg/j pdt 8j (en l'absence de
contre_indicuiion, zona, herpès), puis arrêt progressif sur 7 à
..

(dossier EGN 15j.

. Mesures habituellement associées : régime peu sodé, pansements
gastriques, aPPort K+, etc.

3-Vasodilatateurs pour certains : Praxilenet 1 "p à 200 mg x 2/j

pendant

Traitement oPhtalmologique :
pour éviter les lésions de la
- Technique d'occlusion palpébrale pendant la nuit, cache
cornée : chambre humide voire Stéri-Strip@
oculaire le jour
- Collyre antiseptique (Vitabact@- Brocidan@), larmes artificielles ou
Dacryosérum@
_Sil,ceilpersisteouvert'onfaitunblépharospasme(partielou
total).
UR TOUTES LËS Vitamine B1-86 : 3 x I cp/j pour certains
par le
Kinésithérapie : chewing-gum, massage du visage à poursuivre
PARALYSIES glace
malade deTaçon régulière devant une
surveillance de l'évolution avec testing musculaire, examen de la
FACIALES

chirurgicale : en cas d'absence d'amélioration clinique

au bout de 3 semaines d'évolution pour I'origine

Syndrome des larmes de crocodile : pour certains, section du nerf

pétreux superficiel ou nerf vidien'
PsychothéraPie de srylgn.

TRAITEMENT
D'UNE
EVENTUELLE
ETIOLOGIE +++.

s39
.KB,NÊUF,O.LO.G,|Ç:, '..

Voir ITEM 62 Pa
CAHIER
DE FICHES DE
 l.INDICATIONS

Confirmer le type de déficit moteur = Neurogène / Myogène /

Myasthénie
;;;;"r-i"lrpograpnie de l'atteinte = Troncs / Plexus / Racine et siège d'une compression nerveuse par
la recherche d'un bloc de conduction étagé'
pru"ir"|. le type de lésion nerveuse sans ou avec lésion axonale'
ir,"r"l;u"",i,iion iu sJverite d'une matadie neurologique (dénervation ?).
"t

2.TECHNIQUE
E*pl-" br p"t"mètres de I'unité motrice au repos et lors d'effort musculaire
EMG DE DETECTION -^^n{onÂa /fihriilâtiônc salves) recrutement à l'effOrt, amplitude
^^+;,,;r^
Permet de mesurer la vitesse et les latences ce morilce
et la recherche de bloc de conduction.
RECUEIL DE L'ONDE F : explore la latence proxim;ale des neurones
EMG DE STIMULO. moteurs (réponse tardive liée à la décharge du motoneurone de la corne
DETECTION antérieure stimulé dans le sens antidromique)
REFLEXEH:exploreleréflexemyotatique(nes'allongepasdans|es
affections muscttlaires
STIMULATIONS
. Explore la jonction neuro-musculaire dans les SynOromes myaslnenrquelj
REPETITIVES

RESUME DES CARACTERISTIQUES EMG OBSERVABLES

Neuropathie Myopathie Centrale

Atteinte Tracé Normal Démyélinisante
Axonale
DETECTION
+l Fibrillation (='dénervation aiguë) +ÊSalves myotoniques
Spontanée

Tracé pauvre avec sommation temporelle Tracé riche avec Tracé pauvre
A l'effort Tracé riche
SANS (diminution du nombre d'unités motrices sommation spatiale (Plus SANS
de nerfs qui stimulent sommation
sommation fonctionnelles, une même unité stimule
plusieurs fois plus vite pour compenser) moins de muscles) temporelle
temporelle
STIMULO
DETECTION
Diminuée ++ Normal Normal
Vitesse de Normal Subnormale
conduction et donc
latences
distales Augmentée Normal Normal
Normal
Proximales F Augmentée Normal Normal
Normal

Arnplitude des Diminuée +++ Normale ou Normal Normal

Normal
potentiels subnormale
sensitifs

NB : en cas d'atteinte étagée d'un nerf commie' dans le,syndrome canalaire,

vr'êsses de c ôtntductiôn étagée en aual,de llatteinfe, ,

Jonction neuro-musculaire
Atteinte Myasthénie S. de Lambert-Eaton
(Bloc post-sYnaPtiq ue) (Bloc pré-synaPtique)
STIMULATIONS
REPETITIVES
A 3 Hertz Diminution des amPlitudes des Diminution des amplitudes des potentiels de
potentiels de réPonse > 10% réponse > 10%

Pas de potentialisation et décrément Potentialisation = incrément : augmentation des

A 20-50 Hertz
amplitudes recueillies
l.DIAGNOSTIC POSITIF
mettant en jeu le Fronostic
URGENCE diagnostique et thérapeutique vital

A-CLINIQUE

ig::*;::#"J"':;ll;:",,?:î::ïtïl: iiin[:.35:"i; iffifi:i.liî on*"on"b e ph.n.phob e,

cutanee
hyPeresthésie
g-ëi 'À"int" encéphalique associée : crise convulsivs, signes pyramidar,
neurologiques focaux, syndrome
troubles PsYchiques
chez le nouveau-né,
a-Àrp""t
'" """1::i:i'JrtJ:r:'""
: coma,i rors
rvrù u syndrome confusionner
urr ùvrrurvrrrv
d,un vvrr
"ivpiqr" signes de gravité' en particul'
S-Rechercherdes
spondylo6is"ite
B-DIAGNosrlc DIFFERENTIEL : méningisme' cervicale, fracture du rachis cervical.

C-PARACLINIQUE
indirects d'hérnorraoi
i-f O , étirnin" HTIC, permet de voir des signes ê '
ou 2è*' intention) : recherche o.-'
"iàlii iiiiË::
2-scanner cérébral (1è'"
ramorragie méninsée, d'abcès,
d'emPYème
S-el : airOs avoir éliminé une HTIC'
-' L'aspect hémorragique des 3 tubes évoque une HM'
-' Signes évocateurs de méningitd
de façon guasi forrvs11.
NB : scainer, PL normales étiminent ufie hémorragie méningée, une méningite

2-ETIOLOGIES
HEMORRAGIE MENINGEE, MENINGITE

3-EXAMENS A VISEE ETIOLOGIQUE

A-CLINIQUE
brutal ou non' présence d'une
1-circonstances de suryenue : début fièvre, notions épidémiologiques
2-Examen clinique:
'-i."i5ifl#Ëïf*ru inrectieux, rover inrectieux (purmonaire,
,.îïff,:::5-î:î,f;i",.ïîî:îuiJ.rJo**e
' :ftjlf "".',Ë?:il1.x:i:J[';ii''î""'ï:;:iîï:,311f'S: $""'l::*::ffiÀ:'5:i=n';:i'îffi:
crâniens, d H lA'

TDM cérébrale euou PL permettent de faire le diagnostic de certitude et de différencier entre

-
B-PARACLINIQUE
;;;;à;",rasie méningite'
méningée et une
l.CLINIQUE
. Méningite = syndrome méningé fébrile
. Urgence diagnostique et thérapeutique.
. Rechercher des signes de gravité imposant le transfert en réanimation.
. Purpura fulminans = injection de C3G ceftriaxone 1g en lM en urgence à domicile,
. lsolement puis transfert médicalisé en réanimation.

2.PARACLINIQUE
. Ponction lombaire en urgence, en absence de contre-indications
. NFS, plaquettes et TP, ICA, groupe, rhésus, hémocultures, gaz du sang
 . polyradiculonévrite inflammatoire aiguë avec démyélinisation segmentaire multifocale d'origine auto-
immune
. Urgence Diagnostique et Thérapeutique

l.CLINIQUE
. parfois secondaire à facteur déclanchant immunitaire : infection, vaccination. "
. Evolution en 3 Phases :
- Extension des paralysies (< 4 semaines)
- Phase de plateau
- Phase de récupération (20 % de séquelles)

. Avec déficit sensitif et moteur proximal bilatéral et symétrique des 4 mb, aréflexie tendineuse, atteinte des
nerfs crâniens dYsautonomie.
. Evolutionascendante.
. Pas d'atteinte centrale, pas de troubles sphinctériens'

2.GRAVITE
. Les 4 D du Guillain Barré :

- Détresserespiratoire
- Déglutition (risque de pneumoiathie d'inhalation)
- Dysautonomie
- Décubitus (comPlication de..')
(+ risque de kératite par inoclusion palpébrale)

3.PARACLINIQUE
. Le diagnostic d'une PRN est avant tout clinique. ll est confirmé par I'EMG et l'étude du LCR'
. La normalité de I'EMG et du LCR dans la phase du début n'élimine pas le diagnostic.
. EMG : démyélinisation, ralentissement des vitesses de conduction. bloc de conduction , augmentation de
la latence distale et de I'onde F.
. PL : dissociation albumino-cytologique

4.TRAITEMENT
. Urgence vitale
. Hospitalisation en réanimation ou a proximité.
. Traitement spécifique : échanges plasmatiques ou lmmunoglobulines polyvalentes lV
. prévention des complications++ : kiné, HBPM dose anticoagulante, soins oculaires
. Surveillance rapprochée ++
1 -IN FARCTUS CEREBRAL ANTERIEUR

. Hémiplégie controlatérale à prédominance çru131s +++

. Hémianesthésie controlatérale à prédominance çrurale
. Apraxie idéomotrice de la main
. Syndrome frontal

2-IN FARCTUS SYLVIEN SU PERFICIE L

. Hémiplégie de l'hémicorps controlatéral a prédominance brachio-faciale +++

' Troubles sensitifs de l'hémicorps controlatéral
. Hémianopsie latérale homonYme

Hémisphère majeur Hémisphère mineur

. Aphasie de Broca Syndrome d'Anton-Babinski ?
. Aphasie de Wernicke (hémi-négligence)
. Apraxie idéomotrice et idéatoire (anosognosie, hémiasomatognosie,
. Syndrome de Gerstmann (agraPhie, négligence spatiale unilatéra le)
acalculie, aqnosie des doigts)

3-INFARCTUS SYLVIEN PROFOND

. Hémiplégie massive proportionnelle controlatérale par atteinte de la capsule interne
. HLH

4-INFARCTUS SYLVIEN TOTAL 1'(car-otidisn +++)

. Hémiplégiemassivecontrolatérale
. Hémianesthésie massivecontrolatérale
. HLH controlatérale
. Déviation tête et yeux vers la lésion, (le patient < regarde > le côté atteint)

s.IN FARCTUS CHOROTDIEN ANTERI EUR

. Hémiplégie + hémi déficit sensitif massif (atteinte bras post capsule interne), hémi négligence
. HLH (bandelette optique ou corps genouillé externe)
. Syndrome thalamique tardif, aphasie thalamique (défaut d'incitation et manque d'attention)
l.INFARCTUS CEREBRAL POSTERIEUR i

. HLH, quadranopsie, scotome. hallucinations visuelles, métamorphopsie, syndrome thalamique

! Si atteinte de l'hémisphère dominant : alexie pure, anomie couleurs et objets, aphasie
. ô* fint*i.pf,,ère minàur : perte de reconnaissance des visages, héminégligence visuelle
. Si l,atteinte est bilatérale' : cécité corticale. (syndrome de Dide-Botcazo : HLH double, HLH altidunale,
troubiles mnéstrTues et de conduite alimentaire' )

2-INFARGTUS GEREBE-LLEUX i @rtère cérébetteus;e postéro-inférieure, artère cérébetteuse

moye nn e, a rtè re cé ré belle u se s u périeu rel

. Troubles:de l,équilibre, céphaléeS, ataxie (hémisyndrome cérébelleux homolatéral à ia lésion

++)
J Risque : compression du tionc cérébral et hydrocéphalie alguë (cedème). Urgence Neurochirurgicale ++

3-l N FARCTUS DU TRONG,CEREBRAU- : syndromes ilPrn:s

i i qvno' é e w;t;e;3;;
;l1[:ia*i,,i ::Jll,Ë:y Jt:;Ï [ :in
m o
'
:,
e ni t' co, m pile q

...'Autres:'. .: , .. :... ., .... ' .'

- Syndrome deMilard-GuQle1 : (infarctus au nùêau de la protubérance)
' ' Paralysie iacnle péiphêlque'aveqsigig de Charles'Bell

-'.SyndromedeWeber:(ihfar:ctuspédoncula.it^e)
lllhamolatérat' . :. :.
'a

" i'.,
 S YN THESE DES R E C O M M A N D AT I O NS PROFESS'ONNEI IES ;
( qREVENTTON VASCIJLAi/RE APRES UN AtC OU UN AIT. r (MARS 2008)

l.CONTROLE DES FACTEURS DE RISQUE

Tension Artérielle (TA) :

. Traitement hypotenseur artériel, objectifs :

- < 140/90 mmHg

- Si lnsuffisance rénale < 130/80mmHg
- A moduter si sfénose >70%o ou occlusion artère cervicale ou intra-cranienne-
. S'assurer du contrôle de la TA (auto-mesure' MAPA)
. Diminuer les apports en sels, apports < 6 g/j
Lipides : Statines +++ Indiss{lqn ' -bénéfice non étudié pour
AIC/AlT cardioembolique.
. Patients ayant eu un AIC ou AIT
. Non cardio-emblique
. Avec LDLc > 1 g/L
. Antécédentscoronarien
. Ou AIC/AIT avec LDLc < 1 g/L mais étiologie athéromateuse retenue
Tabac :
. Sevrage tabagique avec aide à l'arrêt en cas de dépédance'
. Eviction tabagique dans I'environnement du patient.
Diabète : (objectif TA<130/80 mmHg)
. lnhibiteur du SRA (sysfème rénine angiotensine) car action complémentaire de néphroprotection
. Traitement par statines quelque soit le niveau de LDLc
. Contrôle glycémique : HbAlc<6,5%
Alcool : '
. Réduction ou arrêt consommation chez homme >3 verres/j ou femme> 2 verres/j
(1 verre = 1 unité d'alcool=109/j)
. Méthodes de sevrage uppropiiê"r et prise en charge spécialisée pour patient alcoolo-dépendant.
Obésité :

. Réduction du poids corporel si tour de taille >102 cm (homme)ou >88cm (femme)

Autres :
. Activité physique régulière au moins 30 min lj adaptée aux possibilités du patient
. Traitement hormonal de la ménopaLlss 3 31rQ{s1 +++
. Contraception hormonale : Cl formelle à la contraception cestro-progestative (+++)
-> contraception non hormonale ou progestatifs seuls.

2.TRAITEMENT SPECIFIQUE APRES 1IC/AIT ASSOCIE A UNE

GARDIOPATHIE

. FA non valvulaire, permanente ou paroxystique => traitement anticoagulant obj : INR 2-même si retour à
un rythme sinusoTdal +++ (Cl AVK => aspirine)
. lnfarctus du myocarde=> anticoagulant justifiés en cas de FA associée ou de thrombus intracardiaque
. AIC/AIT associés a foramen ovale perméable (FOP) => traitement antiplaquettaire (fermeture du FOP si
AIC/AlT idiopathique récidivant sous traitement anti-thrombotique)
. prothèse valvulaire selon thrombogénicité de la prothèse (faible= Medtronic Hall, St Jude Medical
Carbomedics (loc. aorlique) bio-prothèses)
. Objectifs INR :
- Sans facteur de risque 2,5
- Avec facteur de risque 3
. Valvulopathies :
- Anticoagulants après AIC/AIT compliquant Rétrécissement Mitral (rhumatismal)
- Anti agrégants plaquettaires (AAP) en cas de prolapsus valve mitrale isolé ou calcification valvulaire.
3-TRAITEMENT SPECIFIQUE APRES AlTlAlC I athéroscréreux - maradie des
petites artères - origine indéterminée
. Traitement antithrombotique AAP :

1. Aspirine 50 a 300 mg/j

2. Aspririne - dipyridamole
3. Clopidogrel
/ Pas d?sso ciation aspririne'clopidogrel +++

. Sténose athéroscléreuse symptomatique de la carotide interne extracranienne :

- Si sténos e >7oo/o endarteriectomie avant 6 mois, entre 6 semaines et 6 mois.
- Se discute si sténose entre 50 el70%
. En cas de sténose athéroscléreuse endocrânienne un traitement endovasculaire après concerlation
pluridisciplinaire est possible si résistance au traitement médical.

4.TRAITEMENT SPECIFIQUE APRES AIC/AIT ASSOClË A

DISSECTION ARTERIELLE CERVICALE OU INTRA-CRANIENNE :
. Dissection artérielle cervicale : traitement antithrombotique AAP ou anticoagulant 3 À 6 mois (+/- au long
cours r;i anomalies persistantes de la paroi artérielle)
. Dissection ar1érielle intra-crânienne : risque hémorragie sous arachnoÏdienne

Rappel :
Dr'ssection c a rotid e p i m itiv e e xt ra-c râ n ie n n e
+ Céphatée aiguë + Claude-Bernard-Horner homolatéral
+ Traitement= anticoagulation en urgence HNF relais AVK 3 a 6 mois.
 lls rePrésentent 80% des AVC'
intru-;;rln";]v*ut"uru (hémorragie cérébrale) et hémorragie sous
Des Avc hémorragiques = Hémorragie
ârachnoTdienne (hémorragie méningée)

AVC ISCHEMIQUES
l.CLINlQUE
' prodromes d'emblé maximal
.-;;;il*r.rogiqr" focal d,instailation brutale, sans
d'un AIC'
. Trouble n"uroroglii"-"î'"'pono"nt à un
territoire
?.nut'-":"^l i:"eur
moins !'ung.hgure, récupération ad integrum) des
o" o,te*"*i"*niiî"n"iï"ir" (le déficit régresse en ressive ltérie u re'
Xiàï;*;à, ; âii"iiîà "11â "t ô a rtois a méI io ratio n p ro g u
profonds)
vertéoro-uasiraires, racunaires (petits infarctus
on distingue tes RccioenË irlr,iriqr", , carotioilns]
t-ËÂéiÈuRs DE RISQUE AVC' F':.*,, 1e risque de thrombose)
--tttR
*** -Migraine
-Hypercholesterolémie
-Tabac -etÀyfisme chronique -Contraception orale
-Obésité, sédentarité
3.ETIOLOGIE
' Athérosclérose
. CardioPathieemboligène
' Lacunes
. Dissection
. Anomalies des vaisseaux (artériopathies)
4.PARACLINIQUE (prise en charge
. En uRGÊNCË imagerie cérébrale pour différencier AVC ischémique et hémorragique
p,erfu,sion et ARM (angiosraphie par résonance
Ël:f-:à
-;;; réference = rRM g ;2 T2*. Ftair D.iffusion
x ra râ ie ) n s'
; èw;;l ;" r n
-c n
i saàn oes v a is s e a u in
u
""ËH;;i*,ion
v i s u at
eiimine une hémorragie intracérébrale (hyperdensité
Én absence , ,"unn",. ;njecte,
sPontanée)

s.BILAN ETIOLOGIQUE anomalies lipidiques)

. NFS, pluqu"tt",,lJÀ"ilt" sanguin' glycémie' EAL (exploration
. ECG +++ troponine
. i"r'to-ooppleicervical+kans-crânien
. ETT ETO (échocardiographie doppler)
. VS CRP
. Gazdu sang artériel
. Coagulation comPlète
, Disc"uter le bilan auto-immun (ACAN SAPL)
6.TRAITEMENT
. U!'gence Thérapeutique, hospitalisation en service spécialisé:
. ResPect élévation tensionelle
. qui élimine un mécanisme hémorragique)
Aspirine zso*givJ tupÀs imagerie systémique)'
. prévention o*, n""oà iagresslo-ns cé rébrales secondaires d'origine
Discuter Tnrornbolyse selon délai (' 3h)
_ emboligène => héparine curative"')
Discutertruit"m"nietiologique (cardiopathie
de complications'
Surveillance efficacité totérance et apparition

T.DIAGNOST1C DIFFERENTIEL
' Migraine comPliquée
:

Crise épileptique partielle simple.

. lntoxication au monoxyde de carbone
(CO)

' EncéPhaloPathiehYPertensive
. Processur intra-cérébral (méningiome' autre tumeur")
. HYPogf Vcémie ++
"*pàntif
- - ^ -^ . ,, L \
. ( DD wallenbergl
vertige paroxystique positionnel bénin
 Dysplasie fibro-musculaire : sutlout la femme (80%). Aspect en chapelet à
I'artériographie
Artérites : Horton, maladie de Takayashu, artérite infectieuse (syphilis,
zona)
Contraception orale :
- En cas d'apparition d'anticorps anti-ethymil cestradiol et surtout en cas
d'association à d'autres facteurs de risque de la maladie athéromateuse
notamment le tabac. état d'hyper-coagulabilité ) thrombose ;

Spasme artériel : suite à une rupture d'anévrisme ou une artériographie'

intox à l'ergot de seigle, cocaÏne, amphétamines
Homocystinurie : déficit en cystathionine B-synthétase, traitée parfolates
Moya-Moya ("image de fumée") :

AUTRES GAUSES : - Fin réseau anastomotique au-dessus du cercle de Willis chez des
rares sujets ayant une sténose ou une occlusion de la partie terminale de l'ACl
ou de la partie initiale des principales artères cérébrales
MELAS : Mitochondrial myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis, Stroke-
like episodes
Maladie de Binswanger (encéphalopathie sous-corticale chronique
progressive) : rare
- lnfarctus de la substance blanche sous-corticale par lipohialinose des
petites artères comme dans l'HTA ; physiopathologie inconnue ; peut
survenir chez les sujets jeunes sans HTA ou dans le cas typique, chez
des personnes âgées d'HTA sévère
- Clinique: AVC lacunaires ou emboliques, troubles te_ la mihe et
mutisme I .
- Neuro-imagerie : foyers hypodenses (scanner) ou hyperintenses (lRM)
des régions Périventricula ires
Migraine compliquée : ) AVCI'

\\

t
1-CLINIQUE
. Céphalées dans un contexte d'HTIC /
. Crised'épilepsie (partielle+++,valeurlocalisatrice).
. Déficit neurologique focalisé selon la topographie (valeur localisatrice)
. Altération de l'état général, Asthénie Anorexie Amaigrissement (si malin)

2.ETIOLOGIE
. Tumeurs malignes primitives (astrocytome, glioblastome, oligodendrogliome...)
. Tumeurs malignes secondaires (MTS poumon +++ sein, mélanome" )
. Tumeurs benignes (Méningiome +++ épendymome...)

3-PARACLINIQUE
Diagnostique histopathologique comme tous les cancers. (biopsie sétréotaxique)
. Neuro-imagerie par IRM (réference)
. Etude du LCR
. Angiographie cérébrale / angio-imagerie cérébrale

4-TRAITEMENT
. lmportance de I'annonce diagnostique, lnformation du patient, annonce d_YnL *ul?.9':.g,luu"-
. Traitement des situations d,urgence (HTIC => position demi assise, corticoides lV (lutte conter I'cedème
cérébral), Crise épileptique => anti-comitiaux'..)
. Traitement sympt,omatique :antalgiques, rééducation, kiné, eomplications de décubitus, nutrition...
. Traitement multidisciplinaire (RCp), basé soit sur la chirurgie, soit sur la radiothérapie, soit sur la
chimiothérapie, voire ia combinaison de ces trois modalités en fonction du type étiologique.
. Soutien psYchologique, ALD 100%

5.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
. Vasculaire:hématome...
. lnfectieux : abcès à PYogène...
. Parasitaire : toxoplasmose cérébrale...
. lnflammatoire : sarcoidosè...
. Malformatif : kYste arachnoÏdien

#
Ci-joint, la fiche de synthèse des recommandations ANAES 2404'.

Une CCe {céphalée chronique quotidienne} est une cépha}ée initialernent épisodique -
migraine où céphalée de tensicn - qui a évolué, notanrnrent dans un contexte d'abus
mêdicamenieux.

DIAGNOSTIC
It repose sur ia présence d'une cêphalèe :

r plus de 15 jours Par mois ;

'. évoluant depuis plus de 3 mois ;

I d'une durâe quotidienne supêrieure à 4 heures en I'absence de traitement ;

. sans cause lésionnelle.

Les céphalées peuvent êlre de 3 types :

. s elles ont les caracléristiques sémiologiqles de la migraine ;

r elles ont les caractéristiques sêniologiq,;es des céphal*es de tension ;

. sur un fond cèphalalgique permanent s'ajoutent des crises d'allure

migraineuse.

L'utilisatisn d'un agenda des céphalées aide à confirmer le diagnostic.

PRISE EN CHARGE
. Recherche et évaluation prêalables :

r de l'abus médicamenteux ,

r des autres facteurs favorisants : psychopathologiques. hormonaux.

musculo-squeleltiques ;

. " du handicap induit.

En cas d'abus médicarnenteux: sevrage, assorti de mesures d'accompagnement
pharmacologiques ou non (psychothérapie notamment).
. Traitement de fond de la maladie migraineuse ou de la céphalée de tension et des
facteurs assCIciés.
. Éducation côncernant la gestion des crises de céphalêe'

PRÉVENTION PRIi,|AIRE : IDENTIFICATION DES PATIEI{TS À NISOUE

Tout patient souffrant d'une migraine ou d'une cêphalée de tension doit bénéîicier d'une
eCucâtion thérapeutique, dont la nécessité de ne pas dépasser régulièrernent 2 prises de
traitementç de crise Par semaine.

En cas de maladie migraineuse ou de céphalées de tension épisodiques, une évoluticn

vers la CCQ est à craindre en cas :
. d'augmentation de la fréquence des céphalées ;
. ds surconsôrnmation des traitements de crise ;
. d'inelficacilé successive de plusieurs traitements prophylactiques {migraine) ;
. de facteurs psychopathologiques, notamment d'èvénements de vie à forte
cornposante émotionnelle :
. de prèsence d'une pathologie psychiatrique (troubles anxieux ou dépression) :
. d'association avec d'autres douleurs chroniques, notamment des douleurs
musculo-squelettiques, localisées ou diffuses ;
. de troubles du sommeil.
l.DIAGNOSTIC POSITIF
A-CLINIQUE
1 €yndrome cérébelleux stalique
-' Lié à une lésion {1g_*Ê
-' Elargissement du polygone de sustentation, oscillation, danse des tendons
-' Non aggravé par la fermeture des yeux.

Epreuve doigt au nez : atteinte cérébelleuse

2€yndrome cérébelleux cinétique

-. Lié à une lésion de I'un ou des deux hémisphères cérébelleux
-' Signes : dysmétrie, hypermétrie, adiadococinésie, asynergie, dyschronométrie

3-Hypotonie cérébelleuse

-Réflexes tendineux pendulaires, de posture abolis

5-Perturbations des activités motrices

-' Station debout, dérèglement des activités posturales
-' Perturbation des gestes pré-positionnels, tremblements intentionnels d'action
-. Troubles de l écriture, de la parole (scandés, explosives).

C-DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQU E
ll peut être lié à une lésion de :
1 -Cervelet (vermis, hémisphère cérébelleux)

2-Pédoncule cérébelleux
3-Mais aussi de façon indirecte : thalamus, thalamo-hypothalamique, médullaire

D-FORME CLINIQUE : unilatérale, fruste

E-PARACLINIQUE : scanner, voire IRM du cervelet, anticorps anti-YO

2.ETIOLOGIES
A-SYNDROME CEREBELLEUX AIGU
1-Origine vasculaire : AVC ischémique ou hémorragique
2-lnfectieuse :méningo-encéphalite (virale, abcès), méningites bactériennes (BK, tisteria), LEMP (SIDA)
3-Post-traumatique : contusion, hématome, plaie
4-Toxique : alcool (ivresse), carence en vitamine B1 (Gayet-Wernicke), médicamenis (hydantoïnes,
antimitotiques)
S-Tumorale : de la fosse postérieure
6.5EP
 B-SYNDROME CEREBELLEUX SUBAIGU
1 -Processus expansif postérieur

2-lnflammatoire: SEP
3-Mb (Wilson)
4-lntoxication : alcool, Di-HYdan@
S-Atrophie paranéoplasique
6-Malformation : Arnold-Chia ri
7-Atrophie dégénérative : dégénérescence cérébelleuse, spino-cérébelleuse, maladie de CreutzfeldlJakob

3.EXAMENS A VISEE ETIOLOGIQUE

A-CLINIQUE : mode d'installation, âge, antécédents familiaux, fièvre, prise d'alcool, recherche d'une éruption
cutanée

B-PARACLINIQUE
'1 -Scanner, IRM cérébral surtout au niveau de la fosse postérieure
2-En fonction du contexte : NFS, VS, GGT, alcoolémie, radiographie du crâne et de la charnière cervico-
occipitale crâne

C-CAT : Traitement éiiologique, symptomatique. Quelle que soit l'étiologie, penser à la rééducation
fonctionnelle

BILAN CLINIQUE
. lnterrogatoire : ancienneté, rythme et évolution
. Topographie
. Examen neurologique et général.

CEPHALEES ANCIENNES CEPHALEES RECENTES

Evolution
Evolution par lnstallation brutale lnstallation progressive
stable,
crise
oermanente
Céphalées Migraine -Hémorraqie HTIC Maladie de Horton Syndrome subjectif
psychogènes méninqée post{raumatique
- Sujet âgé
- Fréquentes - ATCD familiaux -Glaucome aiqu TDM cérébrale - AEG +/_ fièvre - ATCD :

(50% des cas) - Accès de 2 à HSD chronique - VS élevée traumatisme

4h -Encéphalo- Tum. cérébrale . BAT crânien
- Quotidiennes
- Examen clinique et
- Vertex eVou - Unilatéralité Pathie
hvpertensive TDM : normaux
nuque - Pulsatilité
- Circonstances - Signes d'accom-
favorisantes pagnement :
nausées, trbl de
l'humeur, signes
neuro visuels
surtout
4.PARACLINIQUE A VISEE ETIOLOGIQUE
A-SCANNER CEREBRAL EN URGENCE VOIRE IRM
B-EN FONCTION DE L'ETIOLOGIE : hémoculture, EEG, etc.

s.TRAITEMENTS
A-MESURES GENERALES
. Urgence,
. LVAS, etc.
B-MOYENS MEDICAMENTEUX
. Agents hyperosmolaires (Mannitol, Glycérol) IRM montrant une dilatation
. Corticothérapie majeure ventriculaire
C-CAT DU TRAITEMENT
1-Symptomatique
-'Si ædème d'origine ischémique : préférer les agents hypei'osmolaires
-.Si ædème d'origine tumorale : préférer la corticothérapie
2-En fonction C;e l'étiologie : médicale ou chirurgicale

Récapitulatif des principales céphalées :

Type Topographie Terrain Signes associés Evolution, rythme

Syndrome méningé Brutale
HM Diffuse Jeune
Nausées. vomissements
Continue
Nausées Maximale le matin
HTIC Variable Vomissements en jet Positionnelle
CEdème papillaire au FO Calmée par les
vomissements
PPR,
AEG, fièvre
Personne Continue avec
Horton Fronto{emporale Cécité monoculaire
âgée recrudescences
lnduration aftère temporale

Thrombo- Femme Epilepsie Continue, progressive

phlébite Bilatérale à bascule jeune du
HTIC
cérébrale post-paftum
lntermittentes
Rougeur face
Fronto-orbitaire 20minà1hPériodicité
Algie vasculaire Jeune Larmoiement
Toujours du même en salves de plusieurs
de la face homme Rhinorrhée jours durant l'année
côté
CBH

Examen neurologique sans

Femme anomalie lntermittentes
Névralgie du V v2 après (rx cornéen +) Paroxysmes de quelques
55 ans Trigger zone secondes

Hémicranie Jeune Aura lntermittentes 4à12h

Migraine pulsatile alternante femme Nausées, vomissements
Céphalées de Migraineux Continue
Veftex, nuque Aucun
tension Psychiatrie Ancienne
 Encéphale

Tronc cérébral

Décussation bulbaire

Moelle

Trajet du faisceau pyramidal

1-DIAGNOSTIC POSITIF
A.DEFINITION
1-Syndrome pyramidal : atteinte du faisceau pyramidal en un point de son trajet.
2-Hémiplégie : atteinte unilatérale du faisceau pyramidal.
B-ANATOMIE FONCTIONNELLE
1-Trajet du faisceau, contingents cortico-nucléaire et cortico-médullaire, terminaison au niveau de la come
antérieure
2-Conséquences de l'atteinte du faisceau : 3 effets :

-. Déficit moteur
..' Modifications des réflexes, du tonus
-' Libération des activités automatiques
C-CLINIQUE
1-Stade de la paralYsie flasque
-. Déficit moteur :

- peut être sévère, massif et total.danq les lésions aiguës massives et récentes
- Ëpreuves : bras tendus, fermer les yeux et montrer les dents, Barré et Mingazzini
MS : prédomine sur les extenseurs de la main, adducteur:s et abducteurs des doigts
- Ml : muscleg raccourcisseurs.
'4 Hypotonie : exagération du ballant et hyper-extensibilité.
-' Réil**"s : aréflexie, réflexe cutané ptaÀtaire (RCP) en extension = signe de Babinski.
-- Recherche d'un syndrome pyramidal chez un comateux :
- Malade fume la pipe, chutes brusques et rapides des membres soulevés et relâchés par l'examinateur.
2€tade de la paralYsie sPastique
:q Atteinte diinstattation progressive ou fàisant suite au stade de paralysie flasque
-' Hypertonle : spasticité, hypo-extensibiliié
-* Hypeiréflectivité : ROT vifs, polycinéiiques et diffusés :
Clonus de la rotule (2); d'une trépidation épileptoi'de du pied (1)
' - Signe de Babinski + (3), d'Oppenheim, de Chaddock, delRqssolimo, de Mendel'Bechterew, de
Hoffmann
Libération des activités automatiques : abolition des RCA, réapparition des réflexes de défense, syncinésie.
 6nilonfni?le drr nied {1) Glonus de la rotule (2)

WV
- FORMES CLINIQUES
D.
(Mingazzini' Barré)
;;;;r frustes : MS (signe de Barré, creusement et pronation de la main),.M1 après un certain périmètre de marche
2-Formes intermittenteà-'.iutigu" ou impotence motrice non douloureuse
3-Transitoires
4-Lors d'un coma : cf. suPra
nerfs crâniens bulbaires
s ôvnoro*e pseudobulblià : tesion mésencéphalique au-dessus !e1
paralytique
- Troubles de la déglutition, fausses-routes, dysarthrie préservé, réflexe nauséeux souvent aboli
- 1**;;ur"tiquuïu;5 non atrophique ; réflexe du voile
voire clonique
- Moticité du facial inférieur diminuée ; réflexe massétérien vif,
par des accès de pleurs ou de rtres
- Faciès atone, inexpressif, hébété' p leurard, mobilisé
spasmodiques
-Babinskibilatéral;paraparésieresponsabled'unemarchedite<<àpetitspas>..'
- Causes : lacunes, dégénératives (SLA)'

E-DTAGNOSTIC DIFFERENTJE^| .
déficit moteur périphérique'
1-Syndrome extrapyramidal, sLA, hémi-syndrome cérébelleux,
2-Myasthénie; claudication des Ml d,origine artérielle
(artériopathie) ' . .,
'' .i .
..

-
F-DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE
i-Àtt*int" corticale centrale
-. Atteinte de la circonvolution frontale ascendante
* nâriplégie non proportionnelle, à prédominance crurale ou facio-brachiale,
,J;;; ÀËsocies : trouotes sensitifs, crises d'épilepsie, HLH, apraxie, aphasie, agnosie, négligence

2-Atteinte de la caPsule interne

-Hémiplégie(controlatérale)proportionnelle,totaleetpure
-;;;"ï,"à,itit"siatteinteduthalamusoudufaisceaulemniscal
3-Atteinte du tronc cérébral : syndrome alterne ,,, ,r,
syndrome cérébelleux, atteinte du lll et du lV .
- pédoncule , rremipregie totaL et proportionnelle,
syndrome cérébelleux axial, atteinte des V, Vl, Vll et Vlll
- protubérance : nomiitegie respectant laetface,
cérébelleux, atteinte des lX' X' Xl et Xll' CBH et troubles des
-, sensitifs
Bulbe : hémiplégie,'trJuotes
commandes
< D1, CBH evou troubles sphinctériens
4-Atteinte de la ME : tétraplégie si lésion > c4, paraplégie si lésion
z.ETIOLOGIES

A-CAUSES VASC ULAIRES, TRAUMATIQUES, TUMORALES, EPILEPSIE

B-INFECTIEUX, SEP
C-DIVERS

3.EXAMENS A VISEE ETIOLOGIQUE

A-CLINIQUE
1-Recherche de signes associés évoquant une atteinte corticale, sous-corticale, du îC, de la moelle
2-A penser devant le mode d'installation : aigu, progressif, transitoire et à bascule
3-suivant la topographie : corticale, sous-corticale, TC, moelle

B-PARACLINIQUE
1€ystématique : NFS, piaquettes, gtycémie, Tp, TCA, ECG, thorax
2-Si atteinte cérébrale corticale ou TC suspecté : scânner vgir:e IRM
3€i atteinte médullaire,suspectée : IRM médullajre .

C-CAT
Quelle que soit l'étiologie, et parallèlement au traitement étiologique, penser toujours à traiter les complications
de décubitus, une rééducation précoce et une psychothérapie de soutien.
l.CLINIQUE
. Respect de I'axe tête-cou{ronc
. Recherche notion de perte de connaissance (PC)'
. Recherche signes de gravité cardiovasculaires et respiratoires.
. Examen neurologique complet, évaluation score de Glasgow, étude des paires crâniennes
. Recherche systématique de rhinorrhée otor:rhée (=> brèche ostéodurale)
. Notion d'intervalle libre pour I'hématome extra-dural (HED)
. Prise en charge en Urgence épistaxis et plaie du scalp (risque hémonagique ++)
. Discuter I'indication d'hospitalisation selon l'anamnèse et le bilan clinique initial.

. Complications aiguës et chroniques d'un traumatisme crânien'

. Les traumatismes maxillo-faciaux sont des urgences différées'

2.PARACLINIQUE
. Scanner cérébral saqs injection en Urgence (exam. de référence)
. Bilan pré-opératoire en urgence

3.TRAITEMENT
. lmmobilisation de I'axe cranio-rachidien
. Avis neurochirurgical en urgence .
. Lutte contre I'HTIC : position semi-assise +/- mannitol
. Prévention des ACSOS (TA, température, SaOz glycémie, ionogramme)
. Cl à la SNG risque brêche ostéo-durale
. Cl des anticoagulants même préventifs pendant 5j
. Si plaie du scalP : SATAIAT
. Surveillance rapporchée (ttes les 2h)

4.DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
. Collapsuscardiovasculaire
. Embolie graisseuse (fracture fémorale ++)
. Atteinte traumatique artérielle carotidienne ou aortique
 TABLEAU FLASH
ORIGIN E CARDIOVASCU LAIRE

HYPOTENSION SYNCOPE
LIPOTHYMIE VAGALE SYNCOPE D'EFFORT
ORTHOSTATIQUE A L'EMPORTE-PIECE
Malaise vagal et Sujet âgé BAV complet Rétrécissement
hypersensibilité du sinus latrogène ++ Torsade de point aortique serré
carotidien Hypovolémie Tachycardie ventriculaire CMO
IDM inférieur Neuropathies Dysfonction sinusale Tétralogie de Fallot
Syncope réflexe : ictus périphériques Dysfonction de pacemaker HTAP, ÊP
laryngé, syncope post- Diabète.
mictionnelle Shy-Drager, dumPing
svndrome

PERTES DE CONNAISSANCE IATROGENES

HYPOTENSION BRADYCARDIE TORSADE DE POINTE HYPOGLYCEMIE

ORTHOSTATIQUE
Diurétiques Digitaliques Hypokaliémie lnsulinothérapie
Vasodilatateurs Bêtabloquants Quinidiques Antidiabétiques oraux
Antihypertenseurs Vérapamil Bépridil
Neuroleptiques Amiodarone
l.CLINIQUE nerveuses, atteinte du
. *;;r.n.'; rErlnnà = retentissement du processus compressif sur les racines
uni ou bilatéral a une valeur localisatrice de la
;;ffi;;"TËçftripnJnque (sNp). Le trajet radicutaire
lésion.
-'--ôort"u'. radiculaire, résistante au1 antll.o-iaue augmentée à la toux et à la defécation'
- Déficit radiculaire avec hypoesthésie, déficit moteur radiculaire, abolition du ROT correspondant

. n-
-=<1
Syndrome sbr.rs*Elolnù= retentissement du processus compressif
sur la moelle épinière, atteinte d,u
syndrome lésionnel et touche l'intégralité de la
svsteme n"*"r*l-fiffisNC), débute sous re niveau de
moellesous-jaccenteavec: ,^i..?
t vr'1 1_Lloo**-2.
- Atteinte motrice : syndrome pyramidal d'.s
' ''o
"
- Atteinte sensitive '.

x Syndrome cordonal Postérieur

x SyndromesPinothalamique
- Atteinte sphinctérienne : recherche systématique de globe vésical par toucher rectal devant toute
suspicion de compression médullaire'

. Svndrome {acnidieù: Raideur segmentaire, douleur localisée,

résistante aux antalgiques'
. il;; o"Ëræ-n"u rolos iq u eJsu pra-lésion nels'
";;

2.PARACLINIQUE
. lmagerie en Urgence : IRM médullaire +++ examen de premier intention
. Bilan Pré-opératoire +++

3-TRAITEMENT I ursence Thérapeutique

. UrgenceNeurochirurgicale
. Risque d,évorution comptète et définitive (seton le niy3uu..té"i1:n_"?
"Tpîlpr*gi"
. frànsfert médicalisé en milieu neurochirurgical en urgence' immobilisation, lit strict'
,

. Olr""t"t (si mécanisme tumoral) et laminectomie décompressive en urgence'

"orticothérapie
.

4.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
. Polyradiculonévrite
. Sclérose en Plaques
. Sclérose latérale amyotrophique
. Sclérose combinée de la moelle
 1-PHYSIOPATHOLOGIE :

A.MALADIE NEURO-DEGEN ERATIVE

. De cause inconnue et de pronostic effroyable
. Entraîne une dégénérescence de I'ensemble des motoneurones (fonction motrice)
:

(MNC)
- Des motoneurones centraux
- Des motoneurones périphériques (MNP)
- NoYau moteur du tronc cérébral
- Corne antérieure de Ta moelle épinière'
. La perte de neurone peut atteindre plus de 50% avant l'apparition des premiers symptÔmes.
B.THEORIES ETIOLOGIQUES
. Virale (entér"ovirus, rétrovirus), auto-immune, neurotrophique, environnement, génétique,
. Surtoui excito-toxique : excès de glutamate (dépolarisation excessive puis mort neuronale).

2.CLINIQUE
plus fréquemment touchés que les femmes'
Age moyen de la maladie autour de 60 ans. Les hommes sont
A-FORME HABITUELLE associe :
. Crampes, Parésies
. Fasciculations, spasticité, hyperréflexie et BBK +
pyramidal spastique' RoT vifs, BBK positif
B-St ATiE1NTE DES MNc DE FAç9N PREDoMINANTE r syndrome
è-slarretruTE DES MNp DE FAcoN PREDoMINANTE :amyotroph're ("main singe") : RoT abolis
. possibilité d'atteinte des noyaux moteurs crâniens (lX, X, Xl, Xll), syndrome pseudo-
Atteinte bulbaire :
bulbaire
. Atteinte du motoneurone de la ME : amyotrophie, crampes, fasciculations, diminuiion
des ROT-
végétatifs, déticit intellectuel à
D-CRITERE D'EXCLUSIoN : présence de signes sensitifs, troubTes sphinctériens,
sa phase de début

3.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
. MyéloPathiecervicarthrosique'
. AmyotroPhie sPinale
. eotyneuiopathie motrice Pure.

4.PARACLINIQUE
diagnostic différentiel
A-IRM MEDULLAIRE : pas nécessaire pour.les diagnostics. Elle sera faite à visée du
B-LCR : pas d'intérêt car normal dans la SLA
ô-ÊfvfC i++ ; syp161s6e neurogène périphérique pur sans atteinte sensitive associée.

s.EVOLUTION
. Effroyable ; durée moyenne de survie à partir des premiers signes : 3 ans
. Facteurspronostiques
capacité vitale respiratoire et présence de spasticité
- Conélés à une survie plus longue : bonnepar signes d'atteinte bulbaire, atteinte respiratoire précoce
- Corrélés à une survie plus courte : début
- Perte de poids importante, âge avancé et fatigabilité

6.TRAITEMENT
. UniquementsYmPtomatique
. RILUTEK@ (inhibiteur glutaminergique) : augmente la survie de 3 mois'

I
Atteinte des racines lombo-sacrées en dessous du cÔne terminal de la moëlle (L2)
Atteinte du système nerveux périphérique
syndrome neurogène pluriradiculaire du périné et des membres inferieurs
L)rgence diagnostique (lRM) et neurochirurgicale

1-CLINIQUE
. Troubles sensitifs : au niveau membres inférieurs + anesthésie en selle
. Troubles moteurs : topologie radiculaire, au niveau membres inférieurs
. Abolition des Réflexes ostéo{endineux
. Troublesgénito-sphinctériens(dysurie,incontinence)

2.PARACLINIQUE
. IRM pan-médullaire EN URGENCE
avec et sans injection de produit de contraste (gadolinium)
. Scanner rachidien, meilleure résolution osseuse
. EMG, car atteinte du SNP

3.ETIOLOGIE
. Extradurales: Hernie discale (fréquence++), Canal lombaire étroit, Spondylodiscite, Métastase
. lntradurales : Neurinome, Méningiome, Ependymome."

4-TRAITEMENT
. Hospitalisation
. UrgenceNeurochirurgicale

5.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
. Syndrome du cÔne terminal
. Polyradiculonévrite
. Atteinte Plexus lombaire
. Polyneuropathie
1-CLINIQUE
j de sang dans les espaces sous-a rachnoïdiens.
synoro*e méningé aigu (céphalée brutale) lié à liirruption
. Câuse : anévrisme artériel +++ MAV
. Facteur de Risque : HTA, Tabac

2-PARACLINIQUE : en ursence
. Diagnostic:
: scartner.cérébral sans injection'
- lLagerie cérébrale
ponction
- Puis (si néqati0 lombaire
. etiofogiqu" des 4 axes nourriciers du polygone de Willis
'uîeriogruphie
(recherche d'autres anévrismes)

3-TRAITEMENT I urse.nc3
. Prise en charge neurochirurgicale en urgence'
. oÀi""tii, o"l;"nJuilr*e de ta-circulation (neuroradio. interventionelle ou chirurgie)
"*"rrrion
. Repos strict au lit, à jeÛn, VVP, SNG
. Antalgique lV
. Prévention du vasospasme ICa2+ lnimodipine
.ContrOtetensionnel:objectifTAS='lSOmmhg/PAM>80mmhg
. Jd r*, ncsoii"gr" signs2Ty2rules secondar'res d'orisin,e svstémique)
"*ir"
. Surveillance rapprochée, toutes les 2H (Conscience/Glasgow, constantes, exam neuro pluriquotidien)

4.COMPLICATIONS SPECI FIQU ES

o HYPertensionintracranienne
. HydrocéPhalie aigue Précoce
. Resaignement
. Vasospasme
. Epilepsie
. DYSnatrémie
l.CLINIQUE
. Expression d'un déficit en dopamine cérébrale
. Triade : akinésie tremblement de repos rigidité plastique
. Différencier maladie de parkinson idiopathique et syndromes parkinsoniens
(étio multiples)
. Ttt repose sur deux principales classes thérapeuiiques.L-DOPA et les agonistes dopaminergiques,
ainsi
que sur une prise en charge non médicamenteuse globale
. Complications liés au ttt : fluctuations, dyskinésies, syndrome confusionnel,
hallucinations
. Complications indépendantes du ttt : tb de l'équilibre, dysarthrie, tb cognitifs

2.PARACLINIQUE
. Diagnostic clinique devant forme typique (triade clinique + asymétrie), pas d'examen complémentaire
nécessaire.
. Un argument clinique fort du diagnostic est la réponse à la L-DOPA (300m9/j-3 mois)
"du
. àifun cuiure t."p*ri" ceruleoplasmine) + 1311 cérébrale devant syndrome parkinsonien chez
"uprrii"
un patient < 45 ans (suspicion de Wilson)

3-TRAITEMENT
A-Med : (après bilan pré th : exam cardiovascu' NFS ECG)
. l-bopn (sujets âgés, car plus efficaces mais expose aux dyskynésies++)
' Agonistes dopaminergiques (sufets jeunes)
. Anticholinergiques
. Amantadine

B-Non med :
. Kiné, prévention des chute, activité physique
. OrthoPhonie,ergothéraPie
. ALD 100%
. Aides sociales, association de patients

thoracique)
C-Chir : indications restreintes(é/é ctrostimulation stéréotaxique relié à un stimulateur

4.DIAGNOSTIG DIFFERENTIEL
. Les syndromes parkinsoniens, et le tremblement essentiel (touche le chef)
l.CLINIQUE
. Déficit moteur Fluctuant augmentant à I'effort
.Secorrigeaurepos,sousanticholinesterasique,aufroid(notiondetestauglaçon),(aggravéàla
temPérature (Phénomène d'Uhthofl'
.Atteinteocculopalpébralerévélatrice:ptÔsisenfindejournée,diplopienonsystématisée(pasd'atteinte
Ou ltf inttinseque (rnuscu/a ture
pupillaire indemne))
. Risgue :
Atteinte muscles respiratoires -> gravité
de la maladie (EFR+++;
- fausse route/pneumopathie d'inhalation)
_ Atteinte musculature bulbaire (risque
. Forme oculaire pure (20%) ou généralisée
. Evaluation gravité par score d'Osserman

2-PARACLINIQUE
mestinon@ ou prostygmine@ lV après effort
A
musculaire en contexte Hospitalier
. Test pharmacolog'o*;
par iniection d'atropine)
çiiquu= crise chàlinergique, PEC
.RechercherAcanti-R'd'Acéty|.choline(peufêtrenégatif,n'éliminepaslediag.) bloc neuro
. EMG stimulodétéction répétitive recherche DécréÀent, (pour fréquences basses (3Hz)) =>
musculaire post synaptique à I'EMG
. recherche Thymome/Hyperplasie Thymique'
Scanner rr,oru"lqu", L"Jore loge thymique,
: TSH' NFS' ACAN' FR"'
. Recherche Maladies Auto lmmunes associées
. EFR de PrinciPe

3-TRAITEMENT i Traitement symptomatique

.Prostygmine,plusieursfoisparjour,attentionausurdosage'(signesmuscariniques'signesnicotiniques)
. (chir), BZD, Bbloquants, aminosides' chloroquine'..
Liste médicaments contre-indiqués: curare
.ÏraitementdefondcorticothérapieeVouimmuno-suppresseur(formesgraves)
. ThYmectomie sous traitement' ou
. Plasmaphérèse / lglV polyvalentes en cas de crise myasthénique, d'aggravation
signes de gravité
. ALD 30
. Grossessepossiblesousanticholinesterasiques

_^^- --
-at^:, É:+^rÊ
4-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : syndrome myasthéniforme
. Syndrome de Lambert-Eaton
. Botulisme
 POLYNEUROPATHIE MONONEUROPATHIE

DEFINITION : Atteinte successive dans le temps et dans l'espace

Atteinte du nerf périphérique (asynchrone) de plusieurs troncs nerveux :

. Bilatérale / Symétrique . Asymétrique

. Distale(longueur-dépendant) ' Nerfs périphériques + nerfs crâniens
. Ml puis évolution ascendante ' Début brutal
. Pas de systématisation radiculaire
. Topographietronculaire
. Evolution plutôt subaiguë (> 1 mois)
. Evolution par poussées

DIAGNOSTIC POSITIF = RECONNAITRE :

SENSIBILITE au 1"'plan La douleur +++ : :
Tb subjectifs : Paresthésie . Douleur / paresthésie de topographie
Douleurs et cramPes tronculaire
< marche sur sable >
Tb objectifs : Hypo-esthésie en chaussette + rare
puis en tablier Puis en gant.
Au 1"'plan :

MOTRICITE + tardit . Paralysie dans le territoire de plusieurs

' Ml : déficit moteur loge ant-ext de jambe troncs neryeux
- Extension des orteils ' Asymétrie en intensité et localisation
- Steppage à la marche
. Puis : atteinte cuisse puis MS

REFLEXES OSTEO-TENDINEUX : Diminution ou aréflexie des territoires intéressés

. Aréflexieachilléennebilatérale

+ Rare
TROPHIQUES fréquents :
. Amyotrophie
. Peau sèche, phanères cassants + Rare
. Mal perforant plantaire/ Ostéo-
arthropathie

VEGETATIFS (amylose et diabète)

. Cardiovasc = hypotension
. Genitosphinct = impuissance.
incontinence
. Digestif = diarrhée, constipation
. Sudation = hyper ou anhydrose
Diaqnostic différentiel : Clinique + EMG

Atteintes centrales (simulant un déficit distal à type de polynévrite) :

. Sclérose Latérale Amyotrophique

=> Tb sensitifs absents, fasciculations, signes pyramidaux (BBK + ROT vifs)
. Paralysie centrale par atteinte du lobule paracentrale
=> paralysie spastique, tb sensitifs,dissoclés, pas d'amyotrophie, autres signes centraux

Atteinte myogène :
(tracé myogène), enzymes
=> déficit moteur pur, proximal, amyotrophie ou hypertrophie, EMG
musculaires, bioPsie musculaire

Atteinte JNM (mYasthénie) :

=> ROT, sensibilité, sphincters, pupilles normaux'

Atteintes neurogènes :

As rique
Atteinte unique
Plexus Racine
Sd. Parsonage Mén ingorad icu lite
(brachial)
Sd. Queue-de-
cheval (Ml)

METABOLIQUE : diabète, insuffisance 1énale On trouve surtout :

chron iq ue, hYPothYroÏd ie

TOXIQUE :alcool, Plomb
MEDICAMENTS : lithium, amiodarone, vincristine, METABOLIQUE : diabète, amylose, porphyrie
cysplatine...
INFLAMMATOIRE : lupus, sarcoÏdose, PR
DYSGLOBULINEMIES : myélome, amylose,
Waldenstrôm, gammapathie mono bénigne,
PARANEOPLASIQUE : Denny-Brown (CBPC) INFLAMMATOIRE : lupus, Sjôgren, PR... Périartérite
INFECTIEUSE :VlH ; HVC ; cryoglobulinemie... noueuse et vascularites ANCA
CARENTIELLES : avitaminose B186PP folates
HEREDITAIRES ET IDIOPATHIQUES PARANEOPLASIQUE

INFECTIEUSE :lèpre