EMC-Oto-rhino-laryngologie 2 (2005) 301–319

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Classification et traitement
des surdités de l’enfant
Children deafness: classification and treatment
M. Mondain *, C. Blanchet, F. Venail, A. Vieu
Service ORL, CHU Montpellier, 34295 Montpellier cedex 5, France

MOTS CLÉS Résumé La surdité de l’enfant empêche l’acquisition normale du langage et de la parole.
Surdité ; On peut proposer une classification des surdités de l’enfant selon le côté de l’atteinte, le
Méningite ; seuil audiométrique tonal, le mécanisme de la surdité, l’âge d’apparition de la surdité, le
Langage ; caractère syndromique ou non syndromique de la surdité, et l’existence d’un handicap
Handicap auditif ;
associé. Les facteurs qui influencent la prise en charge sont la forme de la courbe
Prothèse auditive ;
Implant cochléaire
audiométrique, l’évolutivité de la surdité, les caractéristiques de la famille, mais surtout
l’âge de la prise en charge, encore trop tardif en France. La prise en charge des
déficiences auditives sévères ou profondes repose sur la réhabilitation du canal auditif
(prothèses conventionnelles ou implant cochléaire), sur la rééducation orthophonique,
sur les aides à la communication et les modes de communication annexes, et sur le soutien
éducatif. La prise en charge des déficiences auditives moyennes dépend du mécanisme
lésionnel : appareillage auditif, rééducation orthophonique, soutien éducatif en cas de
surdité de perception ; traitement de la cause, rééducation orthophonique en cas de
surdité de transmission. Les surdités unilatérales vont avoir un impact très modeste sur le
langage et la scolarité et doivent bénéficier d’une surveillance.
© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDS Abstract The language development is impaired in the deaf child. A classification of child
Deafness; deafness is proposed according to the sidedness of deafness, auditory thresholds,
Meningitis; deafness mechanism, age at onset, the syndromic or non syndromic feature, and presence
Language; of associated disability. The major prognostic factor for language development is the age
Hearing disability; at treatment initiation. The treatment of profound or severe deafness includes auditory
Hearing Aid; rehabilitation using hearing aids or cochlear implant, speech therapy, using of extra
Cochlear Implant auditory communication modes, and an educational support. The treatment of mild
deafness depends on the aetiology of the deafness. Unilateral deafness may have little
effects on child development, and should be watched over.
© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Introduction chez un enfant qui a besoin de son audition pour

développer son langage oral et les étiologies des
La surdité de l’enfant diffère de la surdité de surdités de l’enfant sont différentes de celles de
l’adulte pour deux raisons principales : elle survient l’adulte. Les surdités bilatérales vont empêcher le
développement normal du langage, alors que les
* Auteur correspondant. surdités unilatérales vont avoir peu d’impact sur
Adresse e-mail : michel.mondain@free.fr (M. Mondain). celui-ci.
1762-5688/$ - see front matter © 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.
doi: 10.1016/j.emcorl.2005.04.001
302
Les classifications des surdités que l’on peut
proposer et les prises en charge des surdités de
l’enfant sont deux éléments en constante évolu-
tion, surtout depuis les 15 dernières années, en
raison du développement de l’implantation co-
chléaire pédiatrique, du développement dans le
génotypage et le phénotypage des surdités, et enfin
par la mise en place progressive du dépistage néo-
natal de la surdité qui devrait abaisser l’âge du
diagnostic des surdités de l’enfant et influencer
leur prise en charge.
Classification des surdités de l’enfant
Mise en garde
Toute surdité de perception doit faire l’objet
d’une classification clinique (caractère uni- ou
bilatéral, seuil audiométrique, âge d’apparition
de la surdité, caractère syndromique ou non
syndromique de la surdité, scanner, enquête
génétique, existence d’un handicap associé).
Les classifications tiennent compte d’un grand
nombre de paramètres. Toutefois, on peut propo-
ser trois critères majeurs qui sont le caractère uni-
ou bilatéral, le degré de la perte auditive, et le
mécanisme de l’atteinte. Cela permet de séparer
Figure 1 Arbre décisionnel. Classification des surdités de l’enfant.
M. Mondain et al.
cinq grands tableaux, qui vont dicter les principes
de prise en charge thérapeutique (Fig. 1). Les
autres éléments de la classification permettent de
préciser le mode de réhabilitation auditive possi-
ble, le programme éducatif et rééducatif à retenir,
et le mode de communication à proposer. Cette
classification tient compte des données de l’éva-
luation ORL, audiologique et/ou orthophonique de
l’enfant, de l’évaluation radiologique et pédiatri-
que générale de l’enfant. D’autres classifications
existent comme par exemple la classification Scale
(Sidedness, Component function, Age at onset, Le-
sion, Etiology), retenant les mêmes items.1
Côté de l’atteinte
Les surdités unilatérales vont avoir peu d’impact
sur le développement du langage et sur la commu-
nication de l’enfant. À l’inverse, les surdités bila-
térales vont, en fonction de leur degré de perte
auditive, perturber plus ou moins fortement la
communication de l’enfant et son développement
du langage.
Seuil audiométrique tonal
En fonction du seuil audiométrique tonal, en se ba-
sant sur la moyenne des seuils en conduction aé-
rienne sur les fréquences 500, 1000, 2000 et
Classification et traitement des surdités de l’enfant 303

4000 Hertz, on classe les surdités en surdité profonde
(perte audiométrique moyenne supérieure ou égale à
90 dB), sévère (perte audiométrique moyenne entre
71 et 80 dB pour le premier degré – entre 81 et 90 dB
pour le second degré), moyenne (perte audiométri-
que moyenne entre 41 et 55 dB pour le premier degré
- perte audiométrique moyenne du second degré
entre 56 et 70 dB) et légère (perte audiométrique
moyenne entre 21 et 40 dB). On subdivise les surdités
profondes en groupe 1 (entre 91 et 100 dB), groupe 2
(entre 101 et 110 dB) et groupe 3 (entre 111 et
119 dB). Au-delà, la déficience est totale.
En fonction du mécanisme
Les surdités de transmission liées à une atteinte de
l’oreille externe ou de l’oreille moyenne sont les
surdités les plus fréquentes de l’enfant. Fort heu-
reusement, elles ne dépassent pas 60 dB de perte
auditive, et ne s’accompagnent pas de distorsion
acoustique. Plus de 95 % de ces surdités sont liées à
une otite séromuqueuse. Un petit nombre d’entre
elles se rencontrent dans le cadre d’aplasie ma-
jeure ou d’aplasie mineure de chaîne dans un cadre
non syndromique ou syndromique. L’enfant perçoit
par voie osseuse sa propre voix et peut contrôler
son intensité, sa mélodie et son intonation, ce qui
explique en partie le bon développement des pro-
ductions vocales chez ces enfants. Les principales
causes des surdités de transmission sont rapportées
de façon non exhaustive dans le Tableau 1.
Les surdités de perception liées à une atteinte de
l’oreille interne et/ou des voies auditives, peuvent
être totales, profondes, sévères, moyennes, ou lé-
gères. Elles s’accompagnent d’une distorsion. La
plus connue est la distorsion fréquentielle, entraî-
nant une médiocre intelligibilité de la parole per-
çue en comparaison d’une surdité de transmission
avec une perte audiométrique similaire et limitant
l’efficacité de toute réhabilitation auditive acous-
tique en termes d’intelligibilité de la parole perçue
(dans le calme, mais surtout dans le bruit). Il existe
aussi une distorsion d’amplitude, avec un recrute-
ment qui peut gêner l’appareillage par réduction
de la dynamique acoustique exploitable, et une
distorsion temporelle moins connue.
La prévalence des surdités permanentes néona-
tales est de 1/2000 naissances, avec un enfant sur

Tableau 1 Principales étiologies des surdités de transmission chez l’enfant. Chacune de ces étiologies fait l’objet d’un chapitre
spécifique de cet ouvrage.
Étiologie
Bouchon de cérumen, corps étranger,
otite externe
Otite séreuse
Otite chronique
Surdité de transmission traumatique
Aplasies majeures d’oreille
Syndromes dysmorphiques et surdité
de transmission
Otospongiose
Maladie Van der Hoeve (Lobstein)
Remarque
Forte prévalence entre 2 et 5 ans
Facteurs favorisants : fentes vélaires, trisomie 21
Elango rapporte 30,9 % de surdité de transmission aggravant une surdité de percep-
tion44
Possible appareillage jusqu’à l’âge de la chirurgie
La perte auditive est liée à l’importance de la perforation et à la lyse ossiculaire asso-
ciée
Surdité par hémotympan, perforation tympanique, luxation ou fracture ossiculaire
Possible surdité mixte en cas de fistule périlymphatique associée
Un enfant sur 30 000
Le plus souvent unilatérale
Associée dans 5 % des cas à une aplasie mineure controlatérale
Associée dans 5 % des cas à une surdité de perception
Soit microsomie hémifaciale
Soit syndrome type syndrome de Franceschetti ou Treacher-Collins
Syndrome de Goldenhar
Syndrome de Marfan, achondroplasie
Triade de Robin
Syndrome de Duane, syndrome Apert ou Crouzon
Syndrome oro-palato-digital
L’otospongiose peut débuter dans la deuxième décennie
Surdité de transmission ou mixte, le plus souvent bilatérale
Chez l’enfant, la fixation stapédienne s’intègre soit dans le cadre des aplasies mineures
de chaîne, soit dans le cadre d’ankylose stapédovestibulaire
Syndrome associant des sclérotiques bleues, fragilité osseuse et surdité de transmission
La forme la plus fréquente est l’osteogenesis imperfecta tarda, à transmission autoso-
mique dominante
La surdité est due à une ankylose stapédovestibulaire
Possible association avec myopie, cataracte congénitale, dyschromatopsie
304 M. Mondain et al.

1000 qui devient déficient auditif dans la première
année, les naissances à risque représentant 50 %
des surdités permanentes néonatales. Fortnum et
al., en Grande-Bretagne, sur un échantillon de
17 160 naissances, concernant les surdités perma-
nentes (perte > 40dB sur la meilleure oreille), rap-
porte une prévalence corrigée de 1,06/1000 à la
naissance, puis 2,05/1000 dans la tranche d’âge
9-16 ans.2
De 50 à 60 % des surdités de perception de
l’enfant sont d’origine génétique. Les surdités gé-
nétiques sont décrites dans un chapitre spécifique
de cet ouvrage. Les causes acquises prénatales ou
périnatales sont résumées dans le Tableau 2 et sont
détaillées dans le chapitre suivant. La fréquence
des étiologies indéterminées serait de 10 %. Leur
incidence exacte est en cours d’évaluation, puisque
la part des surdités génétiques augmente, ainsi que
le nombre de surdités de cause génétique avec des
facteurs pré- ou périnataux de surdité.
Les surdités mixtes associent les deux mécanis-
mes. Il s’agit soit de réelles surdités mixtes comme
une labyrinthisation d’otite moyenne chronique par
exemple, ou de surdité de perception avec une
transmission liée à la pression de la périlymphe
comme dans les surdités DFN 3 (syndrome de Gusher)
par exemple. Cette dernière entité, souvent appelée
surdité mixte liée à l’X avec geyser-labyrinthe, est
liée à une atteinte du gène POU3F4.3,4 Tout geste
platinaire s’accompagne d’un geyser avec risque
important de cophose, imposant la réalisation d’un
scanner avant tout geste chirurgical chez l’enfant.
Les neuropathies auditives se définissent par
l’existence d’une déficience auditive avec poten-
tiels évoqués auditifs (PEA) plats, otoémissions pré-
sentes, mauvaise intelligibilité de la parole perçue.
Ces neuropathies sont en cours de remembrement
du fait de la présence parmi elles de surdités de
perception par mutation du gène OTOF (DFNB 9) et
de séquelles de souffrance fœtale aiguë avec pos-
sibles lésions anoxiques des noyaux cochléaires.5 La
fréquence de ces atteintes varie beaucoup selon les
équipes (de 1 % en réanimation à 1/500 000 hors
réanimation) et pose le problème de l’utilisation
des otoémissions pour le dépistage néonatal de la
surdité et celui de l’implantation cochléaire qui se
révèle efficace dans la prise en charge audiologique
de ces enfants.6 Parmi les autres causes rétroco-

Tableau 2 Étiologies des surdités de perception de l’enfant. Rappelons que les surdités génétiques font l’objet d’un chapitre
spécifique de cet ouvrage.
Surdités de perception prénatales
Infections congénitales Rubéole
CMV
Toxoplasmose
Syphilis
Substances tératogènes Thalidomide
Syndrome alcoolofœtal
Cocaïne
Radiothérapie lors du premier trimestre
Aminosides durant la grossesse
Surdités de perception périnatales
Causes périnatales La souffrance fœtale aiguë associe à des degrés divers :
• hypotrophie
• prématurité
• anoxie
• hyperbilirubinémie
• ototoxicité
• traumatismes sonores
• traumatismes crâniens
Surdités de perception postnatales
Surdités acquises postnatales Labyrinthites hématogène, méningites, ou otogène.
Viroses : oreillons, rougeole, rubéole, varicelle-zona, grippe...
Surdités auto-immunes
Néoplasies du rocher
Traumatismes acoustiques
Ototoxicité
Complications des otites moyennes chroniques
Traumatismes du rocher
Fistules périlymphatiques
Maladie de Ménière
Causes métaboliques
Surdités brusques
Classification et traitement des surdités de l’enfant
Figure 2 Agénésie du nerf auditif (A), seul le nerf facial est
présent dans le méat acoustique interne (flèche) (B et C).
L’image D montre l’aspect normal d’une coupe passant par le
méat acoustique interne avec présence du nerf facial (flèche) et
du nerf cochléovestibulaire.
chléaires de surdité de perception, l’agénésie (ou
hypoplasie) des nerfs cochléaires peut s’associer ou
non à une malformation cochléaire et son diagnos-
tic repose sur une imagerie par résonance magnéti-
que (IRM) soigneuse (Fig. 2).
Les surdités centrales seraient rares chez l’en-
fant, mais leur diagnostic est très difficile chez les
enfants, et il est probable que certains enfants
avec des troubles spécifiques du langage aient des
éléments de surdité centrale.
En fonction de l’âge d’apparition
de la surdité
La boucle audiophonatoire est nécessaire pour le
développement du langage et de la parole de l’en-
fant. Son interruption n’a donc pas les mêmes
conséquences en fonction de l’âge d’apparition de
la surdité.
La surdité est dite congénitale si elle survient à
la naissance, prélinguale si elle survient avant l’âge
de 2 ans, périlinguale si elle survient entre l’âge de
2 et 5 ans, et postlinguale si elle survient après
l’âge de 6 ans.
La réhabilitation des surdités pré- et périlinguale
pose le problème de la restauration du canal auditif
et de l’élaboration du langage et de la parole via ce
canal et des moyens de communications annexes.
De plus, l’acquisition des notions de temps et d’es-
pace est perturbée.
La réhabilitation des surdités postlinguales va
pouvoir se servir d’un référentiel langagier qui sim-
plifiera la prise en charge après réhabilitation du
canal auditif.
305
Caractère non syndromique ou syndromique
de la surdité. Normalité de l’imagerie
Les surdités génétiques sont non syndromiques pour
deux tiers d’entre elles, et syndromiques pour un
tiers d’entre elles. Plus de 400 syndromes avec
surdité sont rapportés. Ces chiffres sont classiques,
mais devront probablement être révisés avec les
progrès du génotypage et surtout la structuration
croissante des bilans génétiques des enfants défi-
cients auditifs.
Parmi les surdités non syndromiques, les muta-
tions du gène GJB2 codant pour la connexine 26 (et
GJB6 codant pour la connexine 30) sont les plus
fréquentes. Ces surdités sont des surdités sévères ou
profondes prélinguales à imagerie normale avec une
très bonne efficacité de l’implantation cochléaire.
Histologiquement, il était classique de séparer la
maladie de Michel (5 % des malformations de
l’oreille interne – agénésie complète des labyrin-
thes antérieurs et postérieurs), la malformation de
Mondini (30 % des malformations – défaut de spira-
lisation de la cochlée), la maladie de Bing-
Siebenmann touchant uniquement le labyrinthe
membraneux, et la malformation de Sheibe (ano-
malies cellulaires).
L’imagerie fait partie du bilan étiologique systé-
matique de toute surdité : une anomalie radiologi-
que va pouvoir orienter le diagnostic étiologique,
prédire le mode évolutif de la surdité, et va influen-
cer les possibilités d’implantation cochléaire. Cette
imagerie peut montrer plusieurs anomalies.7 La plus
fréquente des malformations radiologiques obser-
vées est la dilatation de l’aqueduc du vestibule
et/ou un aspect de malformation de Mondini. Ren-
contrée dans le syndrome de Pendred, ou en cas de
mutation du gène PDS et permettant d’expliquer des
surdités progressives généralement par poussées,
fluctuantes, et devant faire limiter les traumatismes
externes aux enfants atteints. Une malformation de
Mondini, voire une vésicule unique, va compliquer
une éventuelle implantation cochléaire en termes de
chirurgie et/ou de résultats postopératoires (Fig. 3).
Figure 3 Scanner en coupe axiale (A) : dilatation de l’aqueduc
du vestibule (flèche) responsable d’une surdité de perception
évolutive. Même anomalie en IRM séquence T2 avec reconstruc-
tion (B).
306
L’absence de nerf auditif ou une agénésie co-
chléaire va empêcher une implantation cochléaire,
et l’implantation du tronc cérébral n’est pas codi-
fiée chez l’enfant.
Existence d’un handicap associé
De façon schématique, on distingue le multihandi-
cap et le polyhandicap. Cependant, trois types de
situations principales se rencontrent chez l’enfant
déficient auditif :
• handicap polysensoriel (multihandicap) qui va
obliger à une acquisition rapide du langage oral
et de l’audition afin de compenser un handicap
visuel futur : c’est l’exemple du syndrome de
Usher par exemple ;
• handicap associé interférant avec l’apprentis-
sage du langage (même si l’enfant était normo-
entendant) : c’est le cas par exemple d’une
enfant présentant une surdité par atteinte in
utero par le cytomégalovirus (CMV) avec une
encéphalopathie qui va perturber pour son pro-
pre compte l’apprentissage du langage. Ce han-
dicap peut être facile à mettre en évidence,
mais il peut aussi passer inaperçu au début de la
prise en charge et il sera évoqué devant une
évolution atypique du langage de l’enfant,
comme dans certaines dysphasies associées à
des surdités par exemple. On peut rapprocher
de cette catégorie des enfants ayant une surdité
d’apparition secondaire avec un niveau de lan-
gage ou de parole anormal au moment de l’ap-
parition de la surdité ;
• handicap associé n’interférant pas avec l’acqui-
sition du langage mais dont la lourdeur de la
prise en charge va gêner l’action éducative ou
rééducative ou la communication de l’enfant,
par exemple un enfant avec une cardiopathie
sévère nécessitant une hospitalisation prolon-
gée.
Autres facteurs
Forme de la courbe audiométrique
Dans les surdités de perception génétiques, il est
classique de proposer cinq types de courbes audio-
métriques : plat, prédominant sur les graves, pré-
dominant sur les aigus se subdivisant en courbe
avec une très forte chute sur les aigus, et en courbe
avec une chute modérée sur les aigus, et les cour-
bes en U (Fig. 4 - retard de diagnostic en raison de
la subnormalité des PEA explorant les fréquences
de 2 000 à 4 000 Hz). La forme de la courbe va
entraîner une gêne variable pour l’intelligibilité de
la parole perçue, en particulier pour les courbes en
U et les courbes avec perte du 2 000 et du 4 000 Hz.
M. Mondain et al.
Figure 4 Courbe en U : ce type de courbe s’accompagne d’une
grande altération de l’intelligibilité de la parole perçue en
raison de la perte sur les fréquences 2 et 4 Hz. Elles peuvent être
sous-estimées par les potentiels évoqués auditifs.
Évolutivité de la surdité
L’évolutivité de la surdité peut prendre tous les
masques avec des surdités stables ou permanentes
(connexines), des surdités évolutives progressives,
des surdités évolutives par poussées ou fluctuantes
(PDS).
Caractéristiques de la famille
Les caractéristiques de la famille sont à prendre en
compte avec deux paramètres principaux. L’exis-
tence d’une surdité familiale qui va modifier l’an-
nonce et l’acceptation initiale du diagnostic, mais
qui peut aussi influencer la prise en charge s’il
n’existe pas de bain langagier autour de l’enfant et
si le mode de communication principal est gestuel.
Une motivation familiale limitée, un contexte so-
cial défavorable peuvent interférer avec la prise en
charge et doivent être pris en compte.
Surdités méningitiques
La méningite doit être considérée comme une étio-
logie particulière car elle peut associer de nom-
breux facteurs péjoratifs : surdité évolutive, ossifi-
cation cochléaire empêchant une implantation
cochléaire classique (Fig. 5) ou responsable de dif-
ficultés de réglages, atteinte possible de la popula-
tion neuronale responsable de résultats variables,
possibles séquelles motrices ou cognitives.
Âge de la prise en charge
L’âge de prise en charge des surdités prélinguales
est le facteur pronostique crucial en termes de
compréhension de la parole, de production de la
parole, et de niveau de langage. Un âge inférieur à
6 mois est indispensable pour obtenir de bons résul-
tats, ce qui nécessite un dépistage systématique à
la naissance des surdités prélinguales.
Classification et traitement des surdités de l’enfant
Figure 5 Imagerie cochléaire chez un enfant ayant une surdité
profonde par méningite à pneumocoque. Du côté droit (A), la
cochlée n’est pas ossifiée, à la différence du côté gauche (B). Il
n’existe plus de liquide labyrinthique cochléaire visible en sé-
quence T2 du côté gauche (C).
Étiologies des surdités de perception
acquises de l’enfant
Les causes sont rapportées dans le Tableau 2. Rap-
pelons la possible coexistence de facteurs généti-
ques et environnementaux, dont la plus classique
est la prédisposition génétique à l’ototoxicité des
aminosides.
Causes prénatales
Infection à cytomégalovirus
L’infection à CMV est la plus fréquente des causes
infectieuses de surdité acquise pré- et périnatale.
L’infection peut être asymptomatique au niveau
général dans 90 % des cas, le risque de surdité est
alors de 10 %,8 et symptomatique dans 10 % des cas,
le risque de surdité étant alors de 30 % (et 61 % ont
un retard psychomoteur). La surdité peut être uni-
latérale, bilatérale asymétrique ou bilatérale sy-
métrique, parfois évolutive, voire d’apparition
après la première année de vie.9 Elle peut être
moyenne, sévère ou profonde. Un suivi audiométri-
que régulier jusqu’à l’âge de 6 ans est effectué en
cas de contexte d’infection à CMV. Les infections
postnatales ne provoquent pas de surdité. Histolo-
giquement, les cellules sensorielles et les fibres
nerveuses peuvent être atteintes.
Rubéole congénitale
Le risque malformatif (triade surdité – atteinte
oculaire – cardiopathie et séquelles neurologiques)
en cas de rubéole est maximal entre 7 et 10 semai-
nes de grossesse (50 % de surdité), mais une surdité
isolée peut se rencontrer lors d’une infection aux
deuxième et troisième trimestres de grossesse. La
surdité est volontiers sévère, asymétrique, à
307
courbe horizontale, possiblement évolutive. La
vaccination a diminué la prévalence de cette affec-
tion.10
Toxoplasmose
La toxoplasmose intéresse une grossesse sur 3000 et
seuls 10 % des enfants sont symptomatiques à la
naissance (choriorétinite, calcifications intracrâ-
niennes et hydrocéphalie), et 14 à 26 % développe-
ront une surdité.11 La surdité peut être unilatérale
ou bilatérale, souvent progressive.
Syphilis congénitale
La syphilis congénitale est devenue rare sauf dans
les pays sous-développés et en cas de difficulté
d’accès aux soins.12 Une déficience auditive est
notée dans 25 à 38 % des cas, d’intensité et de date
d’installation variables, parfois sous le masque
d’une surdité brusque. Le plus souvent, l’atteinte
est symétrique et fluctuante, volontiers avec des
signes vestibulaires.
Substances tératogènes
Le thalidomide est la plus connue, provoquant apla-
sie d’oreille ou surdité de perception. Une radio-
thérapie au cours du premier trimestre de grossesse
peut entraîner une surdité. La prise d’aminosides
ou de chloroquine durant la grossesse peut provo-
quer des surdités.
Plus fréquent est le syndrome alcoolofœtal, avec
dysmorphie faciale (en particulier une augmenta-
tion de la distance lèvre supérieure-nez et philtrum
absent), anomalies du système nerveux central
(troubles d’apprentissage, problèmes de comporte-
ment), et retard de croissance intra-utérin ou pos-
tnatal. Un tiers de ces enfants ont une surdité de
perception généralement bilatérale et symétrique
(27 % des cas) avec fréquente otite séromuqueuse
(77 % des cas).13,14 Notons que la toxicomanie à la
cocaïne pourrait être responsable de certaines sur-
dités.15
Causes périnatales
Souffrances fœtales aiguës – hypotrophie – ictère
Il est difficile de distinguer pour chaque enfant la
responsabilité de chacun des facteurs de risque :
prématurité, hypotrophie, anoxie, ictère, ototoxi-
cité, traumatisme sonore en réanimation.
L’hypotrophie est un facteur de risque majeur.
Un poids de naissance inférieur à 1500 g s’accom-
pagne d’une prévalence accrue de surdité (9 % - sur
111 enfants – rôle associé de l’hypoxie – à noter un
niveau sonore moyen des couveuses de 65 dB).16 Le
suivi de 1 548 429 naissances en Norvège montre
que la prévalence de la surdité tous poids confon-
308
dus est de 1,1/1000, grimpant à 6/1000 en cas de
poids de naissance inférieur à 1500 g.17 Le suivi
d’enfants ayant un poids de naissance inférieur à
1000 g montre une prévalence de surdité de 5 %.18
L’anoxie est un autre facteur de risque prépon-
dérant. Un score d’APGAR inférieur à 3 entraîne
une prévalence de 4 % de surdité.19 L’anoxie en-
traîne des lésions ischémiques au niveau cochléaire
ou des noyaux, mais peut entraîner une hémorragie
intracérébrale avec possible atteinte du VIII ou de
la cochlée.
L’ictère par hyperbilirubinémie (non conjuguée)
est toxique pour les centres cérébraux, dont les
noyaux auditifs.20 La surdité est généralement bila-
térale, prédominant sur les aigus et peut s’associer
à des lésions neurologiques. Le risque de surdité est
lié à la concentration sérique.21 Il était classique de
fixer le seuil d’exsanguinotransfusion comme fac-
teur de risque, mais l’évolution des techniques de
prise en charge de l’ictère a modifié ce seuil.
Le traumatisme obstétrical peut entraîner une
hémorragie cérébrale qui à son tour va léser par
extravasation les structures cochléaires.
Causes postnatales
Labyrinthites bactériennes et méningites
bactériennes
La contamination bactérienne de la cochlée peut se
faire par voie hématogène, à travers les méninges,
ou otogène (otite moyenne aiguë ou otite moyenne
chronique) et va entraîner une destruction des
structures sensorielles et/ou neurologiques avec
lésions inflammatoires, suivie d’un phénomène de
cicatrisation avec possible fibrose, puis éventuelle
ossification des rampes vestibulaires et tympani-
ques. Ce mécanisme physiopathologique explique
le caractère parfois évolutif de ces lésions.
Neuf pour cent des surdités acquises de l’enfant
sont dues à une méningite, le chiffre passant à 25 %
si on ne considère que les surdités sévères ou pro-
fondes acquises. L’atteinte labyrinthique ou la né-
vrite de la VIIIe paire surviennent au stade de bac-
tériémie, ce qui explique que la précocité du
traitement ne puisse éviter cette complication.
Richardson et al. ont montré que la surdité s’instal-
lait dans les 6 premières heures, et pouvait être
réversible dans 10,5 % des cas à la phase initiale de
la méningite.22 Le pronostic de la surdité est ag-
gravé par les séquelles neurologiques associées,
souvent graves. Le risque de surdité est de 31 %
pour une méningite à pneumocoques, de 6 % pour
une méningite à Haemophilus influenzae, de 10 %
pour une méningite à méningocoques.
La surdité est sévère ou profonde, bilatérale.
Elle est parfois progressive, d’où la nécessité de
M. Mondain et al.
faire un bilan auditif précoce mais aussi à dis-
tance.23 Une IRM permet de suivre la progression
des phénomènes de fibrose et d’ossification qui
débutent dans le labyrinthe postérieur. En cas de
méningite à pneumocoques, ou de récidive, il faut
faire un scanner pour rechercher une malformation
de l’oreille interne.
Viroses
Les oreillons sont responsables de 3 % des surdités
brusques.24 La surdité est généralement unilaté-
rale, compliquant cinq infections/10 000. Des cas
postvaccinaux ont été rapportés.25 D’autres virus
sont incriminés : rubéole, varicelle, grippe, rou-
geole...
Surdités auto-immunes
Des cas pédiatriques de syndrome de Vogt-Koyanagi-
Harada (surdité de perception prédominant sur les
aigus, signes oculaires, atteinte encéphaloménin-
gée, syndrome dermatologique),26 de syndrome de
Cogan (kératite interstitielle profonde non syphili-
tique et une atteinte cochléovestibulaire),27 de
maladie de Takayasu (surdité, pathologie inflam-
matoire aortique),28 de la maladie de Kawasaki29
sont décrits dans la littérature pédiatrique. La cor-
ticothérapie est alors prescrite, qui permet de fa-
çon inconstante d’obtenir une récupération ou une
stabilisation de la perte auditive. Certains enfants
sont suspects de surdité auto-immune non syndro-
mique (positivité des explorations immunitaires ou
réponse à la corticothérapie).
Néoplasies du rocher
Citons les neurinomes de l’acoustique (neurofibro-
matose type II), les médulloblastomes, les gliomes,
l’histiocytose X, les rhabdomyosarcomes et les leu-
cémies aiguës lymphoblastiques. La radiothérapie
(rocher, cavum) peut entraîner des altérations de
la fonction auditive.
Traumatismes acoustiques
Le traumatisme sonore est une cause classique de
surdité acquise, le plus souvent dans un contexte
accidentel : pétard, armes à feu, concerts rock ou
discothèque. Les baladeurs peuvent avoir un niveau
de sortie élevé, malgré la législation : il faut tou-
jours éviter l’utilisation des puissances maximales.
Brookhouser et al. rapportent 114 enfants avec une
surdité par traumatisme sonore unilatérale dans
42 cas et bilatérale asymétrique dans 72 cas (gar-
çons dans 90 % des cas, âge moyen 12,7 ans).30
Ototoxicité
On pense d’abord aux aminosides : le risque est plus
grand chez les prématurés et les nouveau-nés. La
Classification et traitement des surdités de l’enfant
concentration sérique, la fonction rénale, et la
prédisposition génétique (mutation ADN mitochon-
drial A1555G) sont les trois principaux facteurs de
risque. Le risque est plus faible chez l’enfant muco-
viscidosique. D’autres thérapeutiques utilisées
chez l’enfant sont ototoxiques : érythromycine,
vancomycine, furosémide, quinine, aspirine. L’as-
pirine n’est pas dangereuse à doses antalgiques ou
antipyrétiques.
Le Cisplatyl® est ototoxique : Berg et al. rappor-
tent une atteinte sur les hautes fréquences chez
28 % d’enfants traités, sans relation formelle avec
les doses reçues.31 Ceci implique un suivi audiolo-
gique en cas d’administration de sels de platine
chez l’enfant.
Les gouttes auriculaires contiennent souvent des
aminosides et ne doivent pas être administrées sur
un tympan ouvert avec muqueuse de caisse normo-
plasique.
Complications d’otites moyennes chroniques
Les surdités de perception peuvent se rencontrer
par destruction du labyrinthe, mais aussi labyrin-
thite bactérienne, diffusion d’endotoxine, ou par
atteinte ototoxique (gouttes auriculaires ototoxi-
ques sur perforation).
Autres causes
Les traumatismes du rocher par fracture translaby-
rinthique ou par commotion labyrinthique.
Les fistules périlymphatiques surviennent dans
un contexte post-traumatique, ou congénital. Le
diagnostic est suspecté sur la clinique et sur le
scanner : il est confirmé lors de l’exploration chi-
rurgicale.
La maladie de Ménière : 3 % des maladies de
Ménière seraient des enfants, essentiellement des
adolescents.32 Toutefois, peu de publications rap-
portent de tels résultats, et ces données seront
peut-être révisées avec l’extension du génotypage
de certaines surdités.
Les surdités brusques, en général unilatérales,
peuvent s’accompagner parfois de vertiges ou
d’acouphènes. La perte auditive et la forme de la
courbe audiométrique sont variables selon les cas.
Le diagnostic différentiel avec une labyrinthite vi-
rale est difficile.
Certains désordres métaboliques comme l’hypo-
thyroïdie acquise, le diabète sucré ou les affections
rénales peuvent s’accompagner de troubles audi-
tifs.
309
Traitement
Méthodes
Réhabilitation auditive prothétique en
conduction aérienne
Prothèses conventionnelles
L’utilisation de prothèses en conduction aérienne
est possible dans tous les types de surdité, en
présence d’un conduit auditif externe. Dans les
surdités de perception, la qualité de réhabilitation
du canal auditif dépend essentiellement de deux
paramètres : le pourcentage de cellules ciliées
résiduelles et l’existence d’une population neuro-
nale fonctionnelle (présence d’un nerf auditif -
présence d’un nombre de cellules ganglionnaires
résiduelles suffisant). Lorsque ces deux conditions
sont remplies, il est possible d’utiliser une prothèse
amplificatrice conventionnelle bilatérale. Si le
nombre de cellules sensorielles est insuffisant,
l’implant cochléaire permet en stimulant directe-
ment le nerf auditif de restaurer le canal auditif.
La prothèse conventionnelle va capter le son,
l’analyser, l’amplifier et le transmettre dans le
méat acoustique externe. Le type de prothèse pro-
posé dépend de l’âge de l’enfant, de sa perte
audiométrique, et des conditions anatomiques lo-
cales. Il est possible d’appareiller un enfant dès son
plus jeune âge (1 ou 2 mois de vie) avec des
adaptations.
Implants oreille moyenne
Les implants d’oreille moyenne sont proposés dans
la réhabilitation des déficiences auditives moyen-
nes et sévères du groupe 1 de l’adulte. Ils ne sont
pas encore proposés chez l’enfant, mais il est pro-
bable qu’ils puissent être proposés dans l’avenir
dans le cadre de surdités stables du grand enfant
aux vues des résultats observés chez l’adulte.
Réhabilitation auditive en conduction osseuse
Prothèse BAHA
La conduction osseuse peut être utilisée en cas
d’atteinte transmissionnelle sans conduit auditif
appareillable (aplasies d’oreille, otite chronique)
ou d’atteinte perceptionnelle ou mixte. Cet appa-
reillage est placé sur la tête de l’enfant, soit par un
système amovible type serre-tête ou bandeau ou
branches de lunettes, soit par un système fixe, type
vis de titane ostéo-intégrée. Ce type d’appareillage
peut être mis en place dès le plus jeune âge, mais
une épaisseur de corticale de 4 mm est nécessaire
pour mettre en place une vis ostéo-intégrée, ce qui
se rencontre au-delà de l’âge de 5 ans en pratique,
310
même si des artifices techniques ont été décrits
pour contourner cet obstacle. La réserve cochléaire
doit être suffisante pour obtenir un résultat (moins
de 45 dB de perte en conduction osseuse sur les
fréquences 500, 1000, 2000 et 3000 pour la pro-
thèse BAHA 3000 moins de 60 dB pour la Cordelle).
Prothèse Tactaid
Les prothèses Tactaid sont des prothèses utilisant
la conduction vibratoire au niveau du dos ou du
torse, avec plusieurs modalités de stimulation (2 à
7 vibrateurs). Elles permettent d’amener des infor-
mations variées à l’enfant (aide à la lecture labiale,
fonction d’alerte, ébauche de discrimination). Elles
constituent souvent un dernier recours en cas
d’inefficacité de l’appareillage conventionnel et
d’impossibilité d’implantation cochléaire, mais el-
les sont commercialisées, aux États-Unis.
Réhabilitation auditive par stimulation
électrique
Implant cochléaire
L’implant cochléaire permet de réhabiliter le canal
auditif en stimulant directement les fibres du nerf
auditif. Il s’agit d’une technique bien codifiée qui
fait l’objet d’un chapitre spécifique de cet ou-
vrage. La mise en place d’un implant cochléaire est
précédée d’un bilan préimplantation comportant
essentiellement un bilan audiologique, un bilan
ORL, un bilan radiologique, un bilan orthophonique,
un bilan psychologique. L’acte chirurgical se dé-
roule sous anesthésie générale par voie posté-
rieure, avec mastoïdectomie, tympanotomie posté-
rieure, et insertion du porte-électrode par co-
chléostomie ou par la fenêtre ronde. La mise en
service se déroule quelques semaines plus tard. Les
réglages, faisant appel à des techniques subjectives
et objectives, doivent être effectués sur l’ensem-
ble des électrodes par un personnel qualifié, habi-
tué à la prise en charge de l’enfant déficient audi-
tif. Ces réglages sont répétés dans le temps.
Actuellement, il existe quatre fabricants d’implant
cochléaire.
Implants du tronc cérébral
L’implant du tronc cérébral est une technique dé-
veloppée pour stimuler directement le noyau co-
chléaire en cas de section ou de destruction du nerf
auditif (traumatisme, chirurgie du neurinome par
exemple). Il est proposé en cas d’agénésie du nerf
cochléaire qui contre-indique une implantation co-
chléaire.33–36 Certaines équipes ont réalisé ce type
de chirurgie, avec des résultats très encourageants,
à savoir une perception de l’environnement et l’ac-
quisition chez de jeunes enfants d’une discrimina-
M. Mondain et al.
tion auditive, sans complication chirurgicale ma-
jeure. L’impact positif (développement du
langage) et négatif (complications d’une éven-
tuelle voie rétrosigmoïde chez l’enfant, effet de la
croissance, évolution des seuils de stimulation) sont
en cours d’évaluation. L’implant du tronc cérébral
est une des méthodes de la réhabilitation de l’audi-
tion en cas de NF2.
Chirurgie des surdités de transmission
ou des surdités mixtes
Aérateurs transtympaniques
L’aérateur transtympanique permet de corriger une
surdité de transmission liée à une otite séreuse.
Toutefois, leur mise en place doit être précédée et
suivie d’une audiométrie pour ne pas méconnaître
une surdité de perception sous-jacente (qui peut
être attribuée au geste chirurgical, source de pro-
blèmes médico-légaux) ou une surdité de transmis-
sion par aplasie mineure de chaîne associée par
exemple.
Chirurgie des aplasies majeures d’oreille
La réhabilitation d’une anatomie normale en cas
d’aplasie majeure est possible. Elle peut être pro-
posée chez les enfants au-delà de l’âge de 7-8 ans.
Toutefois, les résultats audiologiques ne sont pas
toujours au rendez-vous avec parfois une otorrhée
compliquant le geste opératoire. Ces deux élé-
ments font surtout réserver ce type de geste aux
atteintes bilatérales afin que l’enfant puisse soit se
passer d’appareillage, soit utiliser un appareillage
en conduction aérienne.
Ossiculoplasties – chirurgie de l’otite moyenne
chronique et de ses séquelles – chirurgie
des aplasies mineures
Ces actes chirurgicaux sont proposés après un bilan
audiologique soigneux et souvent après un bilan
scanographique précis. Nous ne rentrerons pas dans
les détails de ces méthodes ni de leurs résultats,
présentés ailleurs dans cet ouvrage.
Aides à la communication et modes
de communication
La réhabilitation du canal auditif ne permet pas
toujours une perception complète du message so-
nore. D’autres moyens de communication sont alors
utiles, surtout pour la perception de la parole, et
parfois pour la production de la parole.
Les personnes sourdes utilisent la lecture la-
biale. Cependant, l’information reçue est partielle
puisque dans la langue orale française il y a 36 sons
auxquels correspondent seulement 12 images labia-
les. Le langage parlé complété (LPC), ou Cued-
Classification et traitement des surdités de l’enfant
Figure 6 Clés du langage parlé complété (LPC) d’après ftp://trf.education.gouv.fr/pub/edutel/syst/handiscol/auditif2.pdf.
speech, est destiné à améliorer la réception du
message oral par l’enfant sourd. Le principe
consiste à associer à chaque phonème prononcé un
geste de complément effectué par la main près du
visage (« cue » en anglais ou « clé » en français)
pour éliminer toutes les ambiguïtés dues aux sosies
labiaux. Cinq positions de la main par rapport au
visage distinguent les voyelles et huit configura-
tions des doigts discriminent les consonnes (Fig. 6).
Le LPC accompagne l’expression orale et respecte
la syntaxe du français oral.
La dactylologie est un alphabet réalisé manuel-
lement qui s’utilise en complément du langage oral
ou gestuel pour épeler les noms propres ou les mots
nouveaux. Son utilisation suppose l’acquisition de
la lecture.
La Langue des Signes Français (LSF) utilise le
signe, combinaison de plusieurs éléments réalisés
simultanément : forme et orientation de la main,
311
emplacement dans l’espace, direction du mouve-
ment de la main et du corps. La LSF a une gram-
maire propre, différente du français oral. Le fran-
çais signé (FS) utilise le signe en support à
l’expression orale produite tout en respectant la
syntaxe du français oral.
Le Français Signé Complété utilise les modalités
orale (complétée par le LPC) et gestuelle simulta-
nément. Linguistiquement, la structure syntaxique
est celle du français oral, le signe de la LSF ne
venant qu’en appui lexical.
Indications
Surdité profonde ou sévère de perception
prélinguale
L’évaluation et la prise en charge d’une surdité de
l’enfant reposent sur une équipe multidisciplinaire
constituée au minimum d’un ORL audiologiste et
312
d’une orthophoniste. Cette équipe se complète
souvent par des éducateurs spécialisés, une psycho-
motricienne, un pédiatre ou un médecin traitant,
un psychologue, et parfois de façon non exhaustive
par un neuropédiatre, un pédopsychiatre, un géné-
ticien. Les principes de prise en charge sont illus-
trés dans la Figure 7, et reposent sur la mise en
place d’un canal auditif, d’une rééducation ortho-
phonique puis d’un soutien éducatif, et de moyens
de communication extra-auditifs.
L’annonce du diagnostic est très importante et
doit être adaptée pour chaque famille. Elle consiste
à expliquer le handicap de l’enfant, ses conséquen-
ces et les principes de la prise en charge. L’annonce
du diagnostic s’accompagne d’une perte de l’en-
fant idéal avec une phase de deuil suivie d’une
phase de reconstruction, cheminement qui peut
nécessiter l’assistance de psychologues.
Cette annonce est suivie d’une guidance paren-
tale effectuée par l’orthophoniste, qui va s’organi-
ser autour de trois pôles : l’accompagnement des
parents (accepter le handicap et s’adapter), l’in-
formation sur le développement normal de l’en-
Figure 7 Arbre décisionnel. Calendrier schématique de prise en charge d’une surdité sévère ou profonde de l’enfant.
M. Mondain et al.
fant, et la façon dont ce développement va se
passer pour l’enfant. Une bonne guidance paren-
tale doit dédramatiser, déculpabiliser, et responsa-
biliser les parents. La guidance parentale vise à
optimiser la communication en positivant tous les
échanges mère-enfant, en favorisant et en guidant
toutes les intentions de communication. Les pa-
rents sont informés progressivement sur tous les
moyens pouvant les aider à communiquer avec leur
enfant, notamment le français signé (Parlé Com-
plété), la LSF et le LPC.
Au début de la prise en charge, le maximum de
moyens est généralement proposé en privilégiant
l’oralisme afin de faciliter au maximum la commu-
nication de l’enfant : c’est le concept de « totale
communication », qui associe l’oralisme (dès la
naissance), l’utilisation du français signé (dès la
naissance), et l’utilisation du LPC (quand les pa-
rents ont pu faire une initiation et que le niveau de
développement de l’enfant le permet).
Des réunions entre parents sont utiles pour déve-
lopper les possibilités d’identification, et que les
Classification et traitement des surdités de l’enfant
familles repèrent des modèles et bénéficient du
principe d’appartenance et de solidarité.
La guidance parentale va se poursuivre tout na-
turellement par la rééducation orthophonique. Le
rythme de la guidance parentale et de la rééduca-
tion orthophonique dépend de chaque enfant. Lors-
que le diagnostic est fait après la naissance grâce
au dépistage néonatal, l’intervention de l’ortho-
phoniste peut être utilement complétée par l’inter-
vention de la psychomotricienne et/ou du psycho-
logue.
La guidance parentale peut s’effectuer en centre
ou à domicile car les échanges et les interactions
sont plus facilement observables dans le milieu
naturel de l’enfant, et ceci simplifie la prise en
charge de l’enfant.
L’appareillage auditif doit être proposé dès l’an-
nonce du diagnostic, et quel que soit l’âge de
l’enfant. Le praticien va proposer un appareillage
auditif bilatéral avec des contours d’oreille, dès
que l’enfant tient sa tête. Chez l’enfant incapable
de tenir sa tête car trop jeune, ou ayant un pro-
blème moteur associé, l’appareillage sera déporté,
par éloignement du microphone et des embouts :
cela peut se réaliser avec une prothèse convention-
nelle placée dans une petite pochette fixée sur le
thorax ou sur le dos, reliée par un tube en Y à deux
embouts, soit par un embout relié à un boîtier
externe. L’appareillage du jeune enfant est idéale-
ment réalisé par un audioprothésiste familier de la
surdité de l’enfant. L’amplification sera progres-
sive (sur 2 ou 3 mois) et guidée par les données de
l’audiométrie subjective et objective initiale, mais
aussi par la réalisation régulière d’audiométries
comportementales. L’enfant sera revu régulière-
ment pour apprécier le gain prothétique de façon
conjointe par l’ORL et l’orthophoniste.
Ce gain est évalué par des méthodes différentes
selon l’âge et surtout le développement de l’en-
fant. Dès le plus jeune âge, on interroge les parents
sur le comportement de l’enfant avec ses prothèses
(perception de l’environnement, réponse de l’en-
fant à son prénom, aux ordres simples, possibilité
de percevoir la tonalité de la voix en fonction du
contexte, etc.). Ces observations peuvent être
quantifiées par des échelles type MAIS ou IT-MAIS
(Meaningful Auditory Integrity Scale – IT : Infants
Toddlers),37 ce qui permet de suivre les progrès de
l’enfant. L’étude du gain en audiométrie tonale en
champ libre avec prothèse (une ou deux prothèses)
peut s’effectuer dès le plus jeune âge : étude des
réactions comportementales avant l’âge de 6 mois,
utilisation du ROC après 6-9 mois, puis utilisation du
Peep-show et des cubes au-delà. Il s’agit d’âges
théoriques car cette détermination du gain peut
être difficile chez les enfants non coopérants ou
313
avec gros retard de développement ou chez les
anciens prématurés.
Une évaluation des perceptions de l’environne-
ment sonore puis de la parole perçue avec la pro-
thèse pourra être appréciée par l’orthophoniste à
l’aide de différentes épreuves : on peut citer les
épreuves du TEPPP (tests d’évaluation de la per-
ception et de production de la parole),38 le test de
Boorsma évaluant l’identification de mots en liste
ouverte, le test du PBK (Phonetically Balanced Kin-
dergarden test) évaluant l’identification de mots
monosyllabiques en liste ouverte. Ces deux derniers
tests sont plus difficiles à réaliser car ils nécessitent
un certain niveau de langage. De nombreux autres
tests ayant la même finalité existent (listes de
Laffon, ...) et sont validés chez l’enfant.
Lors de chaque évaluation, l’ORL doit se poser la
question de l’optimisation de la réhabilitation audi-
tive, et du bénéfice potentiel d’une éventuelle
implantation cochléaire. Très rapidement, si l’en-
fant n’a pas de gain prothétique ou un gain prothé-
tique insuffisant (gain en champ libre absent à
2000 et 4000 Hz et/ou inférieur à 50 dB sur les
fréquences 500 et 1000 Hz), un implant cochléaire
est proposé si le reste du bilan préimplantation le
permet. Dans le cas contraire, c’est-à-dire si l’en-
fant a une perception auditive, il faut apprécier
l’intelligibilité de la parole perçue par l’enfant
lorsque son niveau de langage le permet. Les critè-
res varient selon les habitudes des équipes (tests
utilisés, conditions de passation). Un maximum
d’intelligibilité de la parole perçue à 70 dB (à voix
nue sans lecture labiale) avec la prothèse en binau-
ral, avec un matériel monosyllabique inférieur à
40 % est une indication d’implant cochléaire pour
certaines équipes. L’âge à l’implantation est le
facteur prépondérant dans la réussite d’une im-
plantation : l’appréciation du bénéfice des prothè-
ses doit être faite le plus rapidement possible,
c’est-à-dire avant l’âge de 10-12 mois pour l’appré-
ciation du gain en audiométrie tonale, ce qui plaide
une fois de plus pour le dépistage néonatal de la
surdité et sa prise en charge précoce.
Dans le suivi de l’enfant appareillé, le praticien
ORL doit régulièrement vérifier l’audition et l’état
tympanique de l’enfant. Une aggravation des seuils
auditifs avec prothèses correspond à trois situa-
tions qu’il faut savoir dépister au plus tôt : une
otite séromuqueuse, un dysfonctionnement de la
prothèse auditive, une aggravation de l’audition
dans le cadre d’une surdité de perception évolu-
tive. La prise en charge des épisodes infectieux
pharyngés doit être précoce pour prévenir les épi-
sodes d’otites séromuqueuses.
Le rôle de l’orthophoniste est aussi d’analyser la
production de l’enfant, par une analyse motrice
314
(étude des praxies, de l’articulation) ou par une
analyse acoustique (étude des confusions phonéti-
ques, qualité du contrôle de la voix). Plus tard,
l’intelligibilité de la parole produite pourra être
cotée en utilisant l’échelle SIR (Speech Intelligibi-
lity Rate) par exemple.39
Le niveau de langage doit être apprécié en ora-
lisme, mais aussi en gestuel si nécessaire : la clas-
sification de Nottingham individualise le stade pré-
verbal, le stade transitionnel, et le stade de
langage fonctionnel, par exemple. Plus tard, le
bilan de langage oral sera réalisé selon le niveau de
l’enfant à partir d’un test lexical (type Gael-P,
Légé Dague), un test syntaxique (Khomsi, ECOSSE).
Il est important d’avoir lors du bilan orthophonique
une approche globale, d’établir un pronostic fonc-
tionnel à partir de toutes les aptitudes de l’enfant.
L’enfant déficient auditif doit être socialisé dès
le plus jeune âge, en fréquentant par exemple un
jardin d’enfants ou une structure rééducative orga-
nisant des groupes pour travailler la communica-
tion, le conditionnement, les stimulations auditi-
ves. En âge scolaire, il va fréquenter dans la
majorité des cas l’école maternelle. La fréquenta-
tion de l’école primaire nécessite souvent un sou-
tien éducatif, ce besoin se poursuivant au collège,
au lycée, puis éventuellement à l’université. On
parle de prise en charge en centre spécialisé si
l’enfant fréquente lors des cours et à la récréation
des enfants déficients auditifs, d’intégration par-
tielle si tout ou partie des cours se font avec des
enfants déficients auditifs, d’intégration complète
si l’ensemble des cours et des activités récréatives
se fait avec des enfants non déficients auditifs. Il
possible de s’appuyer sur différentes structu-
res permettant l’action rééducative et le soutien
éducatif :
• les SAFEP entre 0 et 3 ans (service accompagne-
ment familial et éducation précoce) ;
• les CAMSP entre 0 et 6 ans (centre d’action
médico-sociale précoce) ;
• la PMI ;
• les associations d’aide à l’intégration des en-
fants déficients auditifs ;
• les SSEFIS (service de soutien et d’éducation
familiale à l’intégration scolaire) ;
• les classes d’intégration développées par l’édu-
cation nationale (CLIS).
Ces structures facilitent les relations avec les
enseignants (explications du fonctionnement de la
prothèse, explications de la déficience auditive de
l’enfant à l’enseignant), elles permettent de faire
intervenir l’orthophoniste et les éducateurs spécia-
lisés en milieu scolaire afin de faciliter la commu-
nication, le travail scolaire de l’enfant et lui éviter
des déplacements itératifs. Les établissements spé-
M. Mondain et al.
cialisés peuvent accueillir les enfants en internat
ou externat, mais un certain nombre d’entre eux
ont développé en leur sein des services extériorisés
permettant l’intégration conventionnelle ou par-
tielle des enfants déficients auditifs.
Il n’y a pas de modèle rééducatif type. De façon
schématique, on peut proposer entre 6 mois et
18 mois des séances d’orthophonie à la demande et
faciliter la fréquentation de la crèche. Entre
18 mois et 3 ans, il faut intensifier les séances de
rééducation orthophonique (une à deux fois par
semaine), les fréquentations de la crèche ou d’un
jardin d’enfants et préparer l’entrée en petite
section d’école maternelle. Entre 3 ans et 5 ans,
l’enfant fréquente la maternelle en milieu normo-
entendant avec deux à trois séances d’orthophonie
par semaine. Il est possible d’associer une intégra-
tion partielle à l’école maternelle et la fréquenta-
tion, à mi-temps, d’un jardin d’enfants pour en-
fants déficients auditifs. Entre l’âge de 6 ans et
11 ans, l’enfant va le plus souvent fréquenter une
école primaire en milieu normo-entendant avec un
soutien scolaire associé à une rééducation ortho-
phonique trois fois par semaine (pour certains le
choix d’une orientation en milieu spécialisé peut
être décidé). Certains enfants n’ont pas accès à ce
type de schéma rééducatif en raison de non-
disponibilité géographique des structures rééduca-
tives, en raison d’un problème parental, ou en
raison d’une pathologie associée à la surdité : en
fonction des cas, l’enfant peut soit fréquenter un
centre éducatif pour déficients auditifs, soit avoir
une communication essentiellement basée sur
l’usage du français signé.
La prise en charge administrative d’une surdité
de l’enfant est financée à 100 %, au titre de la 31e
maladie (extension de l’ALD 30), demande faite
auprès de la caisse de sécurité sociale. Un supplé-
ment financier appelé l’allocation d’éducation spé-
cialisée (AES) est attribué suite à l’examen du
dossier de l’enfant chaque année par la commission
départementale d’éducation spécialisée (CDES -
demande initiale auprès de la caisse d’allocations
familiales). Ces prises en charge permettent le
financement de l’appareillage auditif bilatéral ainsi
que son renouvellement régulier jusqu’à l’âge de
20 ans, les frais liés à la rééducation orthophoni-
que, au soutien éducatif, et au suivi audiologique.
Prise en charge des surdités profondes
ou sévères postlinguales
Ce type de surdité est soit une surdité acquise
(méningite, labyrinthite, traumatisme, ...), soit le
résultat de l’aggravation d’une surdité congénitale.
Sa caractéristique est de survenir chez un enfant
ayant acquis le langage : elle se traduit donc par
Classification et traitement des surdités de l’enfant
des difficultés de communication, une dégradation
de la parole par interruption de la boucle audiopho-
natoire, des difficultés scolaires.
La prise en charge repose sur la réhabilitation
d’un canal auditif en binaural, sur une rééducation
orthophonique et sur un soutien scolaire. Si les
prothèses auditives n’apportent pas suffisamment
d’informations (absence de gain prothétique ou
intelligibilité de la parole insuffisante [inférieure à
40 % en matériel monosyllabique pour certains]), un
implant cochléaire est rapidement proposé. La lec-
ture labiale sera travaillée.
Le suivi s’attache surtout à vérifier la qualité de
la restauration auditive par des tests d’audiométrie
tonale et vocale, et le maintien d’une production
vocale de bonne qualité.
Méningites
La prise en charge des déficiences auditives sévères
ou profondes postméningitiques présente des par-
ticularités.
La survenue d’une surdité par méningite peut
s’accompagner de lésions de fibrose cochléaire puis
d’ossification cochléaire qui vont empêcher ou
compliquer la réalisation d’une implantation co-
chléaire. Il est donc primordial que tout enfant
ayant une méningite, quel que soit le germe en
cause, ait le plus rapidement possible une évalua-
tion de son audition et une évaluation IRM de ses
liquides labyrinthiques, sachant que le processus de
fibrose débute par une disparition des liquides du
canal semi-circulaire latéral, puis des liquides des
rampes cochléaires. Si tel est le cas, l’implantation
doit être réalisée très rapidement. Si aucune acti-
vité fibrotique n’est notée, il faut rapidement ap-
pareiller l’enfant, évaluer au plus vite l’existence
d’un gain, et procéder à une implantation si celui
est insuffisant. Si l’IRM est normale, il faut savoir
répéter celle-ci 3 à 6 mois plus tard afin de confir-
mer l’absence de fibrose puisque le processus peut
être retardé. L’altération des structures cochléai-
res fait proposer à certains une implantation bila-
térale. Enfin, la méningite peut être en relation
avec une malformation cochléaire, qui va elle aussi
pouvoir compliquer une éventuelle implantation.
Les lésions méningitiques se traduisent non seu-
lement par une atteinte des cellules sensorielles,
mais aussi par une diminution plus ou moins mar-
quée des cellules ganglionnaires, ce qui peut expli-
quer en partie la variabilité des résultats en termes
de perception.
La méningite va pouvoir s’accompagner d’une
régression des acquisitions, que ce soit en termes
de langage, mais aussi de niveau moteur ou commu-
nicatif, parfois en relation avec des lésions cérébra-
les, régression qui peut gêner l’évaluation de ces
315
enfants, mais aussi la rééducation, et le développe-
ment de l’enfant, que ce soit après appareillage ou
après implantation.
Enfin, la surdité doit être régulièrement rééva-
luée car elle peut être évolutive.
Surdités avec handicap associé
Prise en charge des syndromes oculo-auditifs
Ces syndromes recoupent de nombreux syndromes :
Usher, Waardenburg, association cataracte-surdité,
etc. Parmi ceux-ci, il convient d’isoler le syndrome
de Usher de type 1 caractérisé par une surdité sévère
ou profonde congénitale, avec aréflexie bilatérale
responsable d’une mauvaise tenue de tête dans les
6 premier mois, puis d’un retard à l’acquisition de la
station assise, puis d’un retard d’acquisition de la
marche (après l’âge de 18 mois), et d’une rétinite
pigmentaire qui va évoluer vers une basse vision dans
la deuxième décade de la vie. Une fois atteint ce
stade, ces enfants ne pourront plus utiliser la lecture
labiale ou le LPC ou le français signé comme moyen
de communication, mais uniquement le canal audi-
tif. Il faut donc apprécier l’existence d’un gain audi-
tif au plus vite et implanter rapidement ces enfants
afin de pouvoir utiliser le référentiel auditif, déve-
lopper le langage et que les enfants puissent tirer le
maximum de bénéfices de leur implant avant la
perte de la vision. Le dépistage précoce de ces
troubles est essentiel par examen ophtalmologique
comportant un électrorétinogramme qu’il faudra sa-
voir répéter. Un fond d’œil normal n’élimine en rien
le diagnostic. Un des signes d’appel de l’atteinte
rétinienne est la baisse de la vision nocturne.40
Atteinte avec séquelles neurologiques
et/ou des activités langagières
Ce type de handicap peut entraîner des difficultés
pour évaluer le seuil auditif. Les méthodes compor-
tementales vont se heurter à des problèmes de
tenue de tête, de poursuite oculaire, etc. L’évalua-
tion auditive repose encore plus sur l’utilisation des
méthodes objectives avec leurs limites. L’évalua-
tion de la compréhension de la parole perçue sera
plus difficile en raison des troubles associés (praxi-
ques, phasiques).
Concernant la prise en charge, la définition d’un
projet éducatif et rééducatif est primordiale. En
effet, les interventions au niveau auditif doivent
tenir compte de l’intervention des autres spécialis-
tes (neuropédiatre, pédopsychiatre, psychomotri-
ciens). Par ailleurs, le pronostic neurologique peut
conditionner à lui seul l’orientation ultérieure de
l’enfant, lui interdisant toute intégration en milieu
scolaire à terme. L’utilisation du français signé
316
comme moyen de communication est intéressante
chez ces enfants.
En cas d’absence de gain prothétique, un implant
cochléaire peut être proposé : il s’agit toujours de
décision difficile à prendre après concertation en-
tre l’équipe d’implant et les équipes rééducatives
qui prennent en charge l’enfant dans sa globalité.
Surdités associées à des troubles spécifiques
du langage
Ces atteintes posent surtout des problèmes de dia-
gnostic, de prise en charge et d’évaluation des
résultats.
Le diagnostic et la prise en charge initiale repo-
sent sur les techniques classiques (hors audiométrie
vocale) de diagnostic, sur un appareillage précoce
bilatéral et par une prise en charge orthophonique
et éducative.
La prise en charge doit soulever très tôt le choix
du mode de communication à privilégier, et le choix
de la structure éducative pour l’enfant.
L’évaluation des progrès après appareillage est
plus difficile : la détermination d’un gain prothéti-
que en audiométrie tonale reste possible, mais
l’orthophoniste va se heurter dans son évaluation
au télescopage du handicap auditif et des troubles
spécifiques du langage. Les analyses de la percep-
tion de la parole, du langage, et de la production de
la parole doivent être séparées afin de vérifier la
validité de la prise en charge de la surdité. Le
soutien parental est plus que nécessaire face aux
incertitudes du pronostic que le praticien ne peut
pas souvent lever.
Syndromes malformatifs avec atteinte du QI
L’atteinte du QI se rencontre dans bon nombre de
syndromes qui peuvent s’accompagner de surdité
(soit dans la définition du syndrome, soit de façon
intercurrente). Le diagnostic repose sur les mêmes
techniques, mais les méthodes objectives sont ca-
pitales en raison de l’absence de participation de
l’enfant. La prise en charge reste identique mais
doit s’intégrer dans le programme de rééducation
globale de l’enfant.
L’évaluation du gain prothétique peut être diffi-
cile et il est parfois délicat d’optimiser le réglage
des prothèses. L’évaluation orthophonique va être
plus délicate. En cas d’absence de gain prothéti-
que, un implant peut être proposé dans certains cas
après discussion avec les parents et les différents
intervenants, rendant évidente la définition d’un
projet éducatif.
Le choix d’un mode de communication et d’un
type de prise en charge (intégration, centre spécia-
lisé pour déficients auditifs, IME) est primordial à
déterminer.
M. Mondain et al.
Surdités moyennes de perception
Recommandations
Les surdités moyennes bilatérales de percep-
tion nécessitent un appareillage auditif bilaté-
ral, une rééducation orthophonique. L’âge de
prise en charge de ces surdités est trop tardif.
La déficience auditive moyenne correspond à une
perte auditive entre 40 et 70 dB. Elle était autrefois
appelée demi-surdité, et correspond de façon très
schématique à des enfants qui entendent la parole
mais qui ne la comprennent pas, d’où le retard de
langage et de parole. La déficience auditive
moyenne a un âge de diagnostic élevé, le plus
souvent au-delà de 4 ans. Elle est subdivisée en
deux sous-groupes : les pertes entre 40 et 55 dB et
les pertes entre 55 et 70 dB. Les enfants du
deuxième sous-groupe, ainsi que les enfants dia-
gnostiqués tardivement en raison de leur retard de
langage massif n’ont pas toujours un bon pronostic
(difficultés scolaires constantes).
L’évaluation d’un enfant déficient auditif moyen
comprend plusieurs paramètres :
• détermination de la perte auditive en audiomé-
trie tonale avec une audiométrie comportemen-
tale adaptée à l’âge de l’enfant et confirmation
par les PEA. Dans le cadre de la déficience
auditive moyenne, il faut avoir à l’esprit la
possibilité de réponse subnormale aux PEA dans
le cadre des courbes en forme de U, très invali-
dantes en termes de compréhension du langage
(Fig. 4) ;
• détermination de l’intelligibilité de la parole
perçue par réalisation d’une audiométrie vo-
cale, à partir des épreuves utilisant un matériel
monosyllabique (TEPPP, PBK, listes de Lafon) ;
• évaluation du retard de langage (problèmes au
niveau lexical, syntaxique...) ;
• évaluation du retard de parole (présence de
confusions phonétiques, d’inversions, d’assimi-
lations, de troubles de l’articulation) ;
• évaluation du langage écrit (par exemple :
épreuve prégraphique du test non verbal de
Borel Maisonny, test des signes écrits Borel Mai-
sonny, test de l’expression écrite, de la lecture
à partir des épreuves du Khomsi écrit) ;
• évaluation des difficultés scolaires ;
• dépistage de pathologies associées pouvant in-
terférer avec le développement du langage
(dyslexie, dysphasie) ou troubles du comporte-
ment.
Le principal diagnostic différentiel ou la princi-
pale erreur à ne pas commettre est de méconnaître
le diagnostic face à une otite séromuqueuse : toute
Classification et traitement des surdités de l’enfant
Figure 8 Arbre décisionnel. Déficience auditive moyenne de l’enfant. Prise en charge.
déficience auditive doit être réévaluée après trai-
tement d’une otite séromuqueuse. De la même
façon, un enfant ayant une déficience auditive
moyenne doit être examiné régulièrement pour
traiter une éventuelle otite séromuqueuse qui ag-
graverait le seuil auditif, diminuerait l’efficacité de
l’appareillage auditif et gênerait la rééducation
orthophonique.
Une fois posé le diagnostic, et ses séquelles, il
faut annoncer le handicap aux parents souvent
incrédules en expliquant soigneusement la patholo-
gie (Fig. 8). Un des facteurs de mauvais pronostic
de la déficience auditive moyenne est la non-
adhésion des parents au projet thérapeutique, en
particulier à l’appareillage. Leur enfant fait illu-
sion : il a une personnalité, il parle, mais son
vocabulaire est pauvre. Ils sont souvent convaincus
que leur enfant entend et il faut leur expliquer la
différence entre entendre et comprendre, et l’im-
portance de la compréhension pour l’élaboration
du langage chez l’enfant. Il faut insister sur l’obli-
gation d’une aide auditive et d’une rééducation
orthophonique, d’autant plus que le bilan ortho-
phonique met souvent en évidence des troubles
passés inaperçus aux parents mais qui gêneront
l’enfant de façon patente en créant un décalage de
plus en plus important dans son évolution. Parfois,
une aide psychologique peut être utile.
L’appareillage peut être difficile en cas de
courbe avec une forte pente sur les fréquences
aiguës, créant sur les graves un effet de masque et
éventuellement un effet Larsen sur les fréquences
aiguës. Il peut être difficile en cas de courbe en U.
317
La rééducation orthophonique est rapidement
instituée, le contenu du programme rééducatif va
dépendre du développement de l’enfant, avec un
rythme hebdomadaire moyen de deux séances par
semaine. Les enseignants doivent être mis au cou-
rant de la pathologie de l’enfant. L’intervention
d’un soutien éducatif est souvent nécessaire. La
prise en charge administrative est identique à celle
d’une déficience auditive sévère profonde.
Il faut insister une dernière fois sur la nécessité
de dépister au plus tôt ces déficiences auditives, et
surtout avoir une prise en charge lourde (appa-
reillage, suivi audiologique, rééducation orthopho-
nique, soutien éducatif si besoin) pour améliorer le
pronostic de ces surdités qui conduisent trop sou-
vent encore à des échecs scolaires.
Surdités moyennes de transmission – otite
moyenne chronique – otites séromuqueuses
Les modalités techniques de traitement de ces dif-
férentes affections sont détaillées dans les chapi-
tres correspondants.
La réhabilitation de l’audition doit se poser cha-
que fois que l’atteinte est bilatérale et la perte
supérieure à 30dB sur les fréquences conversation-
nelles (500, 1000, 2000, 4000 Hz). En effet, la
parole produite à un niveau moyen de 60 dB doit
émerger de plus de 30 dB par rapport au seuil
auditif pour permettre les apprentissages. Cette
limite s’abaisse à 20 dB chez les enfants présentant
une pathologie interférente avec leur développe-
ment, comme les otites séromuqueuses survenant
chez un enfant trisomique 21 par exemple.
318
Les surdités de transmission par otite moyenne
chronique, par aplasies mineures, par trauma-
tisme, peuvent faire l’objet selon les conditions
anatomiques locales d’une ossiculoplastie, d’une
tympanoplastie, d’une prothèse conventionnelle
en conduction aérienne, ou d’une prothèse en
conduction osseuse, que ce soit par bandeau, serre-
tête ou lunettes, ou par ancrage osseux. Les apla-
sies majeures peuvent bénéficier dans un premier
temps d’un appareillage en conduction osseuse,
puis dans un second temps d’une geste fonctionnel.
Quelle que soit la méthode retenue, il faut tou-
jours évaluer le retentissement de la déperdition
auditive sur le développement du langage, sur la
parole, et sur les acquisitions scolaires. Ces bilans
demandent parfois à être répétés dans le temps, et
une rééducation orthophonique, et plus rarement
un soutien scolaire peuvent être nécessaires.
Surdités unilatérales de l’enfant
La prévalence est estimée entre 0,05 et 1,3 %, 1,9 %
dans l’étude de Watier-Launey.41 L’âge du diagnos-
tic se situe vers 7 ans, lié aux difficultés d’audio-
métrie binaurale chez les enfants plus jeunes. Les
causes sont prénatales (génétique, infectieuse),
périnatales (anoxie) ou postnatales (infection, mé-
ningite, traumatique).
Une surdité unilatérale entraîne un trouble de la
localisation sonore, mais aussi des troubles du trai-
tement du signal qui peuvent être gênants dans des
ambiances sonores défavorables. Le retentisse-
ment de cette perte unilatérale est diversement
apprécié, mais il n’est pas nul. La prévalence des
troubles du comportement,42 des redoublements
pour difficultés scolaires,41 ou des difficultés lin-
guistiques43 est légèrement augmentée par rapport
à une population normo-entendante.44
Aucun appareillage n’est proposé à l’heure ac-
tuelle, et l’efficacité de prothèse à ancrage osseux
n’est pas évaluée. La prise en charge consiste à
rassurer les parents, à demander un scanner pour
chercher des arguments étiologiques, à surveiller
l’audition régulièrement, à placer l’enfant en classe
du bon côté, et au moindre doute à évaluer le
langage, le niveau scolaire, l’état psychologique de
l’enfant pour adapter un soutien scolaire ou propo-
ser une rééducation orthophonique. Une information
est donnée concernant les mesures de précaution
des traumatismes sonores, des traitements ototoxi-
ques et des traumatismes dysbariques. L’enfant
ayant une cophose ne pourra probablement pas
exercer certaines professions (militaires) et doit en
être informé.
M. Mondain et al.
Points forts
La précocité de la réhabilitation d’un canal
auditif de qualité est le facteur de bon pronos-
tic des surdités bilatérales de l’enfant. Un canal
auditif de qualité se définit par une capacité de
percevoir et de comprendre la parole par le
seul canal auditif.
Les surdités sévères ou profondes bilatérales
font l’objet d’une réhabilitation de l’audition
par prothèse auditive ou implant cochléaire,
d’une rééducation orthophonique et d’un sou-
tien éducatif.
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