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EMC-Oto-rhino-laryngologie 2 (2005) 301–319

http://france.elsevier.com/direct/EMCORL/

Classification et traitement
des surdités de l’enfant
Children deafness: classification and treatment
M. Mondain *, C. Blanchet, F. Venail, A. Vieu
Service ORL, CHU Montpellier, 34295 Montpellier cedex 5, France

MOTS CLÉS Résumé La surdité de l’enfant empêche l’acquisition normale du langage et de la parole.
Surdité ; On peut proposer une classification des surdités de l’enfant selon le côté de l’atteinte, le
Méningite ; seuil audiométrique tonal, le mécanisme de la surdité, l’âge d’apparition de la surdité, le
Langage ; caractère syndromique ou non syndromique de la surdité, et l’existence d’un handicap
Handicap auditif ;
associé. Les facteurs qui influencent la prise en charge sont la forme de la courbe
Prothèse auditive ;
Implant cochléaire
audiométrique, l’évolutivité de la surdité, les caractéristiques de la famille, mais surtout
l’âge de la prise en charge, encore trop tardif en France. La prise en charge des
déficiences auditives sévères ou profondes repose sur la réhabilitation du canal auditif
(prothèses conventionnelles ou implant cochléaire), sur la rééducation orthophonique,
sur les aides à la communication et les modes de communication annexes, et sur le soutien
éducatif. La prise en charge des déficiences auditives moyennes dépend du mécanisme
lésionnel : appareillage auditif, rééducation orthophonique, soutien éducatif en cas de
surdité de perception ; traitement de la cause, rééducation orthophonique en cas de
surdité de transmission. Les surdités unilatérales vont avoir un impact très modeste sur le
langage et la scolarité et doivent bénéficier d’une surveillance.
© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDS Abstract The language development is impaired in the deaf child. A classification of child
Deafness; deafness is proposed according to the sidedness of deafness, auditory thresholds,
Meningitis; deafness mechanism, age at onset, the syndromic or non syndromic feature, and presence
Language; of associated disability. The major prognostic factor for language development is the age
Hearing disability; at treatment initiation. The treatment of profound or severe deafness includes auditory
Hearing Aid; rehabilitation using hearing aids or cochlear implant, speech therapy, using of extra
Cochlear Implant auditory communication modes, and an educational support. The treatment of mild
deafness depends on the aetiology of the deafness. Unilateral deafness may have little
effects on child development, and should be watched over.
© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Introduction chez un enfant qui a besoin de son audition pour


développer son langage oral et les étiologies des
La surdité de l’enfant diffère de la surdité de surdités de l’enfant sont différentes de celles de
l’adulte pour deux raisons principales : elle survient l’adulte. Les surdités bilatérales vont empêcher le
développement normal du langage, alors que les
* Auteur correspondant. surdités unilatérales vont avoir peu d’impact sur
Adresse e-mail : michel.mondain@free.fr (M. Mondain). celui-ci.
1762-5688/$ - see front matter © 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.
doi: 10.1016/j.emcorl.2005.04.001
302 M. Mondain et al.

Les classifications des surdités que l’on peut cinq grands tableaux, qui vont dicter les principes
proposer et les prises en charge des surdités de de prise en charge thérapeutique (Fig. 1). Les
l’enfant sont deux éléments en constante évolu- autres éléments de la classification permettent de
tion, surtout depuis les 15 dernières années, en préciser le mode de réhabilitation auditive possi-
raison du développement de l’implantation co- ble, le programme éducatif et rééducatif à retenir,
chléaire pédiatrique, du développement dans le et le mode de communication à proposer. Cette
génotypage et le phénotypage des surdités, et enfin classification tient compte des données de l’éva-
par la mise en place progressive du dépistage néo- luation ORL, audiologique et/ou orthophonique de
natal de la surdité qui devrait abaisser l’âge du l’enfant, de l’évaluation radiologique et pédiatri-
diagnostic des surdités de l’enfant et influencer que générale de l’enfant. D’autres classifications
leur prise en charge. existent comme par exemple la classification Scale
(Sidedness, Component function, Age at onset, Le-
sion, Etiology), retenant les mêmes items.1
Classification des surdités de l’enfant
Côté de l’atteinte
Mise en garde
Les surdités unilatérales vont avoir peu d’impact
Toute surdité de perception doit faire l’objet sur le développement du langage et sur la commu-
d’une classification clinique (caractère uni- ou nication de l’enfant. À l’inverse, les surdités bila-
bilatéral, seuil audiométrique, âge d’apparition térales vont, en fonction de leur degré de perte
de la surdité, caractère syndromique ou non auditive, perturber plus ou moins fortement la
syndromique de la surdité, scanner, enquête communication de l’enfant et son développement
génétique, existence d’un handicap associé). du langage.

Les classifications tiennent compte d’un grand Seuil audiométrique tonal


nombre de paramètres. Toutefois, on peut propo-
ser trois critères majeurs qui sont le caractère uni- En fonction du seuil audiométrique tonal, en se ba-
ou bilatéral, le degré de la perte auditive, et le sant sur la moyenne des seuils en conduction aé-
mécanisme de l’atteinte. Cela permet de séparer rienne sur les fréquences 500, 1000, 2000 et

Figure 1 Arbre décisionnel. Classification des surdités de l’enfant.


Classification et traitement des surdités de l’enfant 303

4000 Hertz, on classe les surdités en surdité profonde non syndromique ou syndromique. L’enfant perçoit
(perte audiométrique moyenne supérieure ou égale à par voie osseuse sa propre voix et peut contrôler
90 dB), sévère (perte audiométrique moyenne entre son intensité, sa mélodie et son intonation, ce qui
71 et 80 dB pour le premier degré – entre 81 et 90 dB explique en partie le bon développement des pro-
pour le second degré), moyenne (perte audiométri- ductions vocales chez ces enfants. Les principales
que moyenne entre 41 et 55 dB pour le premier degré causes des surdités de transmission sont rapportées
- perte audiométrique moyenne du second degré de façon non exhaustive dans le Tableau 1.
entre 56 et 70 dB) et légère (perte audiométrique Les surdités de perception liées à une atteinte de
moyenne entre 21 et 40 dB). On subdivise les surdités l’oreille interne et/ou des voies auditives, peuvent
profondes en groupe 1 (entre 91 et 100 dB), groupe 2 être totales, profondes, sévères, moyennes, ou lé-
(entre 101 et 110 dB) et groupe 3 (entre 111 et gères. Elles s’accompagnent d’une distorsion. La
119 dB). Au-delà, la déficience est totale. plus connue est la distorsion fréquentielle, entraî-
nant une médiocre intelligibilité de la parole per-
En fonction du mécanisme çue en comparaison d’une surdité de transmission
avec une perte audiométrique similaire et limitant
Les surdités de transmission liées à une atteinte de l’efficacité de toute réhabilitation auditive acous-
l’oreille externe ou de l’oreille moyenne sont les tique en termes d’intelligibilité de la parole perçue
surdités les plus fréquentes de l’enfant. Fort heu- (dans le calme, mais surtout dans le bruit). Il existe
reusement, elles ne dépassent pas 60 dB de perte aussi une distorsion d’amplitude, avec un recrute-
auditive, et ne s’accompagnent pas de distorsion ment qui peut gêner l’appareillage par réduction
acoustique. Plus de 95 % de ces surdités sont liées à de la dynamique acoustique exploitable, et une
une otite séromuqueuse. Un petit nombre d’entre distorsion temporelle moins connue.
elles se rencontrent dans le cadre d’aplasie ma- La prévalence des surdités permanentes néona-
jeure ou d’aplasie mineure de chaîne dans un cadre tales est de 1/2000 naissances, avec un enfant sur

Tableau 1 Principales étiologies des surdités de transmission chez l’enfant. Chacune de ces étiologies fait l’objet d’un chapitre
spécifique de cet ouvrage.
Étiologie Remarque
Bouchon de cérumen, corps étranger,
otite externe
Otite séreuse Forte prévalence entre 2 et 5 ans
Facteurs favorisants : fentes vélaires, trisomie 21
Elango rapporte 30,9 % de surdité de transmission aggravant une surdité de percep-
tion44
Otite chronique Possible appareillage jusqu’à l’âge de la chirurgie
La perte auditive est liée à l’importance de la perforation et à la lyse ossiculaire asso-
ciée
Surdité de transmission traumatique Surdité par hémotympan, perforation tympanique, luxation ou fracture ossiculaire
Possible surdité mixte en cas de fistule périlymphatique associée
Aplasies majeures d’oreille Un enfant sur 30 000
Le plus souvent unilatérale
Associée dans 5 % des cas à une aplasie mineure controlatérale
Associée dans 5 % des cas à une surdité de perception
Soit microsomie hémifaciale
Soit syndrome type syndrome de Franceschetti ou Treacher-Collins
Syndromes dysmorphiques et surdité Syndrome de Goldenhar
de transmission Syndrome de Marfan, achondroplasie
Triade de Robin
Syndrome de Duane, syndrome Apert ou Crouzon
Syndrome oro-palato-digital
Otospongiose L’otospongiose peut débuter dans la deuxième décennie
Surdité de transmission ou mixte, le plus souvent bilatérale
Chez l’enfant, la fixation stapédienne s’intègre soit dans le cadre des aplasies mineures
de chaîne, soit dans le cadre d’ankylose stapédovestibulaire
Maladie Van der Hoeve (Lobstein) Syndrome associant des sclérotiques bleues, fragilité osseuse et surdité de transmission
La forme la plus fréquente est l’osteogenesis imperfecta tarda, à transmission autoso-
mique dominante
La surdité est due à une ankylose stapédovestibulaire
Possible association avec myopie, cataracte congénitale, dyschromatopsie
304 M. Mondain et al.

1000 qui devient déficient auditif dans la première transmission liée à la pression de la périlymphe
année, les naissances à risque représentant 50 % comme dans les surdités DFN 3 (syndrome de Gusher)
des surdités permanentes néonatales. Fortnum et par exemple. Cette dernière entité, souvent appelée
al., en Grande-Bretagne, sur un échantillon de surdité mixte liée à l’X avec geyser-labyrinthe, est
17 160 naissances, concernant les surdités perma- liée à une atteinte du gène POU3F4.3,4 Tout geste
nentes (perte > 40dB sur la meilleure oreille), rap- platinaire s’accompagne d’un geyser avec risque
porte une prévalence corrigée de 1,06/1000 à la important de cophose, imposant la réalisation d’un
naissance, puis 2,05/1000 dans la tranche d’âge scanner avant tout geste chirurgical chez l’enfant.
9-16 ans.2 Les neuropathies auditives se définissent par
De 50 à 60 % des surdités de perception de l’existence d’une déficience auditive avec poten-
l’enfant sont d’origine génétique. Les surdités gé- tiels évoqués auditifs (PEA) plats, otoémissions pré-
nétiques sont décrites dans un chapitre spécifique sentes, mauvaise intelligibilité de la parole perçue.
de cet ouvrage. Les causes acquises prénatales ou Ces neuropathies sont en cours de remembrement
périnatales sont résumées dans le Tableau 2 et sont du fait de la présence parmi elles de surdités de
détaillées dans le chapitre suivant. La fréquence perception par mutation du gène OTOF (DFNB 9) et
des étiologies indéterminées serait de 10 %. Leur de séquelles de souffrance fœtale aiguë avec pos-
incidence exacte est en cours d’évaluation, puisque sibles lésions anoxiques des noyaux cochléaires.5 La
la part des surdités génétiques augmente, ainsi que fréquence de ces atteintes varie beaucoup selon les
le nombre de surdités de cause génétique avec des équipes (de 1 % en réanimation à 1/500 000 hors
facteurs pré- ou périnataux de surdité. réanimation) et pose le problème de l’utilisation
Les surdités mixtes associent les deux mécanis- des otoémissions pour le dépistage néonatal de la
mes. Il s’agit soit de réelles surdités mixtes comme surdité et celui de l’implantation cochléaire qui se
une labyrinthisation d’otite moyenne chronique par révèle efficace dans la prise en charge audiologique
exemple, ou de surdité de perception avec une de ces enfants.6 Parmi les autres causes rétroco-

Tableau 2 Étiologies des surdités de perception de l’enfant. Rappelons que les surdités génétiques font l’objet d’un chapitre
spécifique de cet ouvrage.
Surdités de perception prénatales
Infections congénitales Rubéole
CMV
Toxoplasmose
Syphilis
Substances tératogènes Thalidomide
Syndrome alcoolofœtal
Cocaïne
Radiothérapie lors du premier trimestre
Aminosides durant la grossesse
Surdités de perception périnatales
Causes périnatales La souffrance fœtale aiguë associe à des degrés divers :
• hypotrophie
• prématurité
• anoxie
• hyperbilirubinémie
• ototoxicité
• traumatismes sonores
• traumatismes crâniens
Surdités de perception postnatales
Surdités acquises postnatales Labyrinthites hématogène, méningites, ou otogène.
Viroses : oreillons, rougeole, rubéole, varicelle-zona, grippe...
Surdités auto-immunes
Néoplasies du rocher
Traumatismes acoustiques
Ototoxicité
Complications des otites moyennes chroniques
Traumatismes du rocher
Fistules périlymphatiques
Maladie de Ménière
Causes métaboliques
Surdités brusques
Classification et traitement des surdités de l’enfant 305

Caractère non syndromique ou syndromique


de la surdité. Normalité de l’imagerie

Les surdités génétiques sont non syndromiques pour


deux tiers d’entre elles, et syndromiques pour un
tiers d’entre elles. Plus de 400 syndromes avec
surdité sont rapportés. Ces chiffres sont classiques,
mais devront probablement être révisés avec les
progrès du génotypage et surtout la structuration
croissante des bilans génétiques des enfants défi-
cients auditifs.
Parmi les surdités non syndromiques, les muta-
tions du gène GJB2 codant pour la connexine 26 (et
GJB6 codant pour la connexine 30) sont les plus
fréquentes. Ces surdités sont des surdités sévères ou
Figure 2 Agénésie du nerf auditif (A), seul le nerf facial est profondes prélinguales à imagerie normale avec une
présent dans le méat acoustique interne (flèche) (B et C). très bonne efficacité de l’implantation cochléaire.
L’image D montre l’aspect normal d’une coupe passant par le Histologiquement, il était classique de séparer la
méat acoustique interne avec présence du nerf facial (flèche) et
maladie de Michel (5 % des malformations de
du nerf cochléovestibulaire.
l’oreille interne – agénésie complète des labyrin-
thes antérieurs et postérieurs), la malformation de
chléaires de surdité de perception, l’agénésie (ou Mondini (30 % des malformations – défaut de spira-
hypoplasie) des nerfs cochléaires peut s’associer ou lisation de la cochlée), la maladie de Bing-
non à une malformation cochléaire et son diagnos- Siebenmann touchant uniquement le labyrinthe
tic repose sur une imagerie par résonance magnéti- membraneux, et la malformation de Sheibe (ano-
que (IRM) soigneuse (Fig. 2). malies cellulaires).
Les surdités centrales seraient rares chez l’en- L’imagerie fait partie du bilan étiologique systé-
fant, mais leur diagnostic est très difficile chez les matique de toute surdité : une anomalie radiologi-
enfants, et il est probable que certains enfants que va pouvoir orienter le diagnostic étiologique,
avec des troubles spécifiques du langage aient des prédire le mode évolutif de la surdité, et va influen-
éléments de surdité centrale. cer les possibilités d’implantation cochléaire. Cette
imagerie peut montrer plusieurs anomalies.7 La plus
En fonction de l’âge d’apparition fréquente des malformations radiologiques obser-
de la surdité vées est la dilatation de l’aqueduc du vestibule
et/ou un aspect de malformation de Mondini. Ren-
La boucle audiophonatoire est nécessaire pour le contrée dans le syndrome de Pendred, ou en cas de
développement du langage et de la parole de l’en- mutation du gène PDS et permettant d’expliquer des
fant. Son interruption n’a donc pas les mêmes surdités progressives généralement par poussées,
conséquences en fonction de l’âge d’apparition de fluctuantes, et devant faire limiter les traumatismes
la surdité. externes aux enfants atteints. Une malformation de
La surdité est dite congénitale si elle survient à Mondini, voire une vésicule unique, va compliquer
la naissance, prélinguale si elle survient avant l’âge une éventuelle implantation cochléaire en termes de
de 2 ans, périlinguale si elle survient entre l’âge de chirurgie et/ou de résultats postopératoires (Fig. 3).
2 et 5 ans, et postlinguale si elle survient après
l’âge de 6 ans.
La réhabilitation des surdités pré- et périlinguale
pose le problème de la restauration du canal auditif
et de l’élaboration du langage et de la parole via ce
canal et des moyens de communications annexes.
De plus, l’acquisition des notions de temps et d’es-
pace est perturbée.
La réhabilitation des surdités postlinguales va
Figure 3 Scanner en coupe axiale (A) : dilatation de l’aqueduc
pouvoir se servir d’un référentiel langagier qui sim- du vestibule (flèche) responsable d’une surdité de perception
plifiera la prise en charge après réhabilitation du évolutive. Même anomalie en IRM séquence T2 avec reconstruc-
canal auditif. tion (B).
306 M. Mondain et al.

L’absence de nerf auditif ou une agénésie co-


chléaire va empêcher une implantation cochléaire,
et l’implantation du tronc cérébral n’est pas codi-
fiée chez l’enfant.

Existence d’un handicap associé

De façon schématique, on distingue le multihandi-


cap et le polyhandicap. Cependant, trois types de
situations principales se rencontrent chez l’enfant
déficient auditif :
• handicap polysensoriel (multihandicap) qui va Figure 4 Courbe en U : ce type de courbe s’accompagne d’une
obliger à une acquisition rapide du langage oral grande altération de l’intelligibilité de la parole perçue en
et de l’audition afin de compenser un handicap raison de la perte sur les fréquences 2 et 4 Hz. Elles peuvent être
visuel futur : c’est l’exemple du syndrome de sous-estimées par les potentiels évoqués auditifs.
Usher par exemple ;
• handicap associé interférant avec l’apprentis-
Évolutivité de la surdité
sage du langage (même si l’enfant était normo-
entendant) : c’est le cas par exemple d’une L’évolutivité de la surdité peut prendre tous les
enfant présentant une surdité par atteinte in masques avec des surdités stables ou permanentes
utero par le cytomégalovirus (CMV) avec une (connexines), des surdités évolutives progressives,
encéphalopathie qui va perturber pour son pro- des surdités évolutives par poussées ou fluctuantes
pre compte l’apprentissage du langage. Ce han- (PDS).
dicap peut être facile à mettre en évidence,
mais il peut aussi passer inaperçu au début de la Caractéristiques de la famille
prise en charge et il sera évoqué devant une
évolution atypique du langage de l’enfant, Les caractéristiques de la famille sont à prendre en
comme dans certaines dysphasies associées à compte avec deux paramètres principaux. L’exis-
des surdités par exemple. On peut rapprocher tence d’une surdité familiale qui va modifier l’an-
de cette catégorie des enfants ayant une surdité nonce et l’acceptation initiale du diagnostic, mais
d’apparition secondaire avec un niveau de lan- qui peut aussi influencer la prise en charge s’il
gage ou de parole anormal au moment de l’ap- n’existe pas de bain langagier autour de l’enfant et
parition de la surdité ; si le mode de communication principal est gestuel.
• handicap associé n’interférant pas avec l’acqui- Une motivation familiale limitée, un contexte so-
sition du langage mais dont la lourdeur de la cial défavorable peuvent interférer avec la prise en
prise en charge va gêner l’action éducative ou charge et doivent être pris en compte.
rééducative ou la communication de l’enfant,
par exemple un enfant avec une cardiopathie Surdités méningitiques
sévère nécessitant une hospitalisation prolon- La méningite doit être considérée comme une étio-
gée. logie particulière car elle peut associer de nom-
breux facteurs péjoratifs : surdité évolutive, ossifi-
Autres facteurs cation cochléaire empêchant une implantation
cochléaire classique (Fig. 5) ou responsable de dif-
Forme de la courbe audiométrique ficultés de réglages, atteinte possible de la popula-
Dans les surdités de perception génétiques, il est tion neuronale responsable de résultats variables,
classique de proposer cinq types de courbes audio- possibles séquelles motrices ou cognitives.
métriques : plat, prédominant sur les graves, pré-
dominant sur les aigus se subdivisant en courbe Âge de la prise en charge
avec une très forte chute sur les aigus, et en courbe
avec une chute modérée sur les aigus, et les cour- L’âge de prise en charge des surdités prélinguales
bes en U (Fig. 4 - retard de diagnostic en raison de est le facteur pronostique crucial en termes de
la subnormalité des PEA explorant les fréquences compréhension de la parole, de production de la
de 2 000 à 4 000 Hz). La forme de la courbe va parole, et de niveau de langage. Un âge inférieur à
entraîner une gêne variable pour l’intelligibilité de 6 mois est indispensable pour obtenir de bons résul-
la parole perçue, en particulier pour les courbes en tats, ce qui nécessite un dépistage systématique à
U et les courbes avec perte du 2 000 et du 4 000 Hz. la naissance des surdités prélinguales.
Classification et traitement des surdités de l’enfant 307

courbe horizontale, possiblement évolutive. La


vaccination a diminué la prévalence de cette affec-
tion.10

Toxoplasmose
La toxoplasmose intéresse une grossesse sur 3000 et
seuls 10 % des enfants sont symptomatiques à la
naissance (choriorétinite, calcifications intracrâ-
niennes et hydrocéphalie), et 14 à 26 % développe-
ront une surdité.11 La surdité peut être unilatérale
ou bilatérale, souvent progressive.

Syphilis congénitale
La syphilis congénitale est devenue rare sauf dans
Figure 5 Imagerie cochléaire chez un enfant ayant une surdité les pays sous-développés et en cas de difficulté
profonde par méningite à pneumocoque. Du côté droit (A), la
cochlée n’est pas ossifiée, à la différence du côté gauche (B). Il
d’accès aux soins.12 Une déficience auditive est
n’existe plus de liquide labyrinthique cochléaire visible en sé- notée dans 25 à 38 % des cas, d’intensité et de date
quence T2 du côté gauche (C). d’installation variables, parfois sous le masque
d’une surdité brusque. Le plus souvent, l’atteinte
Étiologies des surdités de perception est symétrique et fluctuante, volontiers avec des
acquises de l’enfant signes vestibulaires.

Les causes sont rapportées dans le Tableau 2. Rap- Substances tératogènes


pelons la possible coexistence de facteurs généti- Le thalidomide est la plus connue, provoquant apla-
ques et environnementaux, dont la plus classique sie d’oreille ou surdité de perception. Une radio-
est la prédisposition génétique à l’ototoxicité des thérapie au cours du premier trimestre de grossesse
aminosides. peut entraîner une surdité. La prise d’aminosides
ou de chloroquine durant la grossesse peut provo-
Causes prénatales quer des surdités.
Plus fréquent est le syndrome alcoolofœtal, avec
Infection à cytomégalovirus dysmorphie faciale (en particulier une augmenta-
L’infection à CMV est la plus fréquente des causes tion de la distance lèvre supérieure-nez et philtrum
infectieuses de surdité acquise pré- et périnatale. absent), anomalies du système nerveux central
L’infection peut être asymptomatique au niveau (troubles d’apprentissage, problèmes de comporte-
général dans 90 % des cas, le risque de surdité est ment), et retard de croissance intra-utérin ou pos-
alors de 10 %,8 et symptomatique dans 10 % des cas, tnatal. Un tiers de ces enfants ont une surdité de
le risque de surdité étant alors de 30 % (et 61 % ont perception généralement bilatérale et symétrique
un retard psychomoteur). La surdité peut être uni- (27 % des cas) avec fréquente otite séromuqueuse
latérale, bilatérale asymétrique ou bilatérale sy- (77 % des cas).13,14 Notons que la toxicomanie à la
métrique, parfois évolutive, voire d’apparition cocaïne pourrait être responsable de certaines sur-
après la première année de vie.9 Elle peut être dités.15
moyenne, sévère ou profonde. Un suivi audiométri-
que régulier jusqu’à l’âge de 6 ans est effectué en Causes périnatales
cas de contexte d’infection à CMV. Les infections
postnatales ne provoquent pas de surdité. Histolo- Souffrances fœtales aiguës – hypotrophie – ictère
giquement, les cellules sensorielles et les fibres Il est difficile de distinguer pour chaque enfant la
nerveuses peuvent être atteintes. responsabilité de chacun des facteurs de risque :
prématurité, hypotrophie, anoxie, ictère, ototoxi-
Rubéole congénitale cité, traumatisme sonore en réanimation.
Le risque malformatif (triade surdité – atteinte L’hypotrophie est un facteur de risque majeur.
oculaire – cardiopathie et séquelles neurologiques) Un poids de naissance inférieur à 1500 g s’accom-
en cas de rubéole est maximal entre 7 et 10 semai- pagne d’une prévalence accrue de surdité (9 % - sur
nes de grossesse (50 % de surdité), mais une surdité 111 enfants – rôle associé de l’hypoxie – à noter un
isolée peut se rencontrer lors d’une infection aux niveau sonore moyen des couveuses de 65 dB).16 Le
deuxième et troisième trimestres de grossesse. La suivi de 1 548 429 naissances en Norvège montre
surdité est volontiers sévère, asymétrique, à que la prévalence de la surdité tous poids confon-
308 M. Mondain et al.

dus est de 1,1/1000, grimpant à 6/1000 en cas de faire un bilan auditif précoce mais aussi à dis-
poids de naissance inférieur à 1500 g.17 Le suivi tance.23 Une IRM permet de suivre la progression
d’enfants ayant un poids de naissance inférieur à des phénomènes de fibrose et d’ossification qui
1000 g montre une prévalence de surdité de 5 %.18 débutent dans le labyrinthe postérieur. En cas de
L’anoxie est un autre facteur de risque prépon- méningite à pneumocoques, ou de récidive, il faut
dérant. Un score d’APGAR inférieur à 3 entraîne faire un scanner pour rechercher une malformation
une prévalence de 4 % de surdité.19 L’anoxie en- de l’oreille interne.
traîne des lésions ischémiques au niveau cochléaire
ou des noyaux, mais peut entraîner une hémorragie Viroses
intracérébrale avec possible atteinte du VIII ou de Les oreillons sont responsables de 3 % des surdités
la cochlée. brusques.24 La surdité est généralement unilaté-
L’ictère par hyperbilirubinémie (non conjuguée) rale, compliquant cinq infections/10 000. Des cas
est toxique pour les centres cérébraux, dont les postvaccinaux ont été rapportés.25 D’autres virus
noyaux auditifs.20 La surdité est généralement bila- sont incriminés : rubéole, varicelle, grippe, rou-
térale, prédominant sur les aigus et peut s’associer geole...
à des lésions neurologiques. Le risque de surdité est
lié à la concentration sérique.21 Il était classique de Surdités auto-immunes
fixer le seuil d’exsanguinotransfusion comme fac- Des cas pédiatriques de syndrome de Vogt-Koyanagi-
teur de risque, mais l’évolution des techniques de Harada (surdité de perception prédominant sur les
prise en charge de l’ictère a modifié ce seuil. aigus, signes oculaires, atteinte encéphaloménin-
Le traumatisme obstétrical peut entraîner une gée, syndrome dermatologique),26 de syndrome de
hémorragie cérébrale qui à son tour va léser par Cogan (kératite interstitielle profonde non syphili-
extravasation les structures cochléaires. tique et une atteinte cochléovestibulaire),27 de
maladie de Takayasu (surdité, pathologie inflam-
Causes postnatales matoire aortique),28 de la maladie de Kawasaki29
sont décrits dans la littérature pédiatrique. La cor-
Labyrinthites bactériennes et méningites ticothérapie est alors prescrite, qui permet de fa-
bactériennes çon inconstante d’obtenir une récupération ou une
La contamination bactérienne de la cochlée peut se stabilisation de la perte auditive. Certains enfants
faire par voie hématogène, à travers les méninges, sont suspects de surdité auto-immune non syndro-
ou otogène (otite moyenne aiguë ou otite moyenne mique (positivité des explorations immunitaires ou
chronique) et va entraîner une destruction des réponse à la corticothérapie).
structures sensorielles et/ou neurologiques avec
lésions inflammatoires, suivie d’un phénomène de Néoplasies du rocher
cicatrisation avec possible fibrose, puis éventuelle Citons les neurinomes de l’acoustique (neurofibro-
ossification des rampes vestibulaires et tympani- matose type II), les médulloblastomes, les gliomes,
ques. Ce mécanisme physiopathologique explique l’histiocytose X, les rhabdomyosarcomes et les leu-
le caractère parfois évolutif de ces lésions. cémies aiguës lymphoblastiques. La radiothérapie
Neuf pour cent des surdités acquises de l’enfant (rocher, cavum) peut entraîner des altérations de
sont dues à une méningite, le chiffre passant à 25 % la fonction auditive.
si on ne considère que les surdités sévères ou pro-
fondes acquises. L’atteinte labyrinthique ou la né- Traumatismes acoustiques
vrite de la VIIIe paire surviennent au stade de bac- Le traumatisme sonore est une cause classique de
tériémie, ce qui explique que la précocité du surdité acquise, le plus souvent dans un contexte
traitement ne puisse éviter cette complication. accidentel : pétard, armes à feu, concerts rock ou
Richardson et al. ont montré que la surdité s’instal- discothèque. Les baladeurs peuvent avoir un niveau
lait dans les 6 premières heures, et pouvait être de sortie élevé, malgré la législation : il faut tou-
réversible dans 10,5 % des cas à la phase initiale de jours éviter l’utilisation des puissances maximales.
la méningite.22 Le pronostic de la surdité est ag- Brookhouser et al. rapportent 114 enfants avec une
gravé par les séquelles neurologiques associées, surdité par traumatisme sonore unilatérale dans
souvent graves. Le risque de surdité est de 31 % 42 cas et bilatérale asymétrique dans 72 cas (gar-
pour une méningite à pneumocoques, de 6 % pour çons dans 90 % des cas, âge moyen 12,7 ans).30
une méningite à Haemophilus influenzae, de 10 %
pour une méningite à méningocoques. Ototoxicité
La surdité est sévère ou profonde, bilatérale. On pense d’abord aux aminosides : le risque est plus
Elle est parfois progressive, d’où la nécessité de grand chez les prématurés et les nouveau-nés. La
Classification et traitement des surdités de l’enfant 309

concentration sérique, la fonction rénale, et la Traitement


prédisposition génétique (mutation ADN mitochon-
drial A1555G) sont les trois principaux facteurs de Méthodes
risque. Le risque est plus faible chez l’enfant muco-
viscidosique. D’autres thérapeutiques utilisées Réhabilitation auditive prothétique en
chez l’enfant sont ototoxiques : érythromycine, conduction aérienne
vancomycine, furosémide, quinine, aspirine. L’as-
pirine n’est pas dangereuse à doses antalgiques ou Prothèses conventionnelles
antipyrétiques. L’utilisation de prothèses en conduction aérienne
est possible dans tous les types de surdité, en
Le Cisplatyl® est ototoxique : Berg et al. rappor-
présence d’un conduit auditif externe. Dans les
tent une atteinte sur les hautes fréquences chez
surdités de perception, la qualité de réhabilitation
28 % d’enfants traités, sans relation formelle avec
du canal auditif dépend essentiellement de deux
les doses reçues.31 Ceci implique un suivi audiolo-
paramètres : le pourcentage de cellules ciliées
gique en cas d’administration de sels de platine
résiduelles et l’existence d’une population neuro-
chez l’enfant.
nale fonctionnelle (présence d’un nerf auditif -
Les gouttes auriculaires contiennent souvent des présence d’un nombre de cellules ganglionnaires
aminosides et ne doivent pas être administrées sur résiduelles suffisant). Lorsque ces deux conditions
un tympan ouvert avec muqueuse de caisse normo- sont remplies, il est possible d’utiliser une prothèse
plasique. amplificatrice conventionnelle bilatérale. Si le
nombre de cellules sensorielles est insuffisant,
Complications d’otites moyennes chroniques l’implant cochléaire permet en stimulant directe-
ment le nerf auditif de restaurer le canal auditif.
Les surdités de perception peuvent se rencontrer La prothèse conventionnelle va capter le son,
par destruction du labyrinthe, mais aussi labyrin- l’analyser, l’amplifier et le transmettre dans le
thite bactérienne, diffusion d’endotoxine, ou par méat acoustique externe. Le type de prothèse pro-
atteinte ototoxique (gouttes auriculaires ototoxi- posé dépend de l’âge de l’enfant, de sa perte
ques sur perforation). audiométrique, et des conditions anatomiques lo-
cales. Il est possible d’appareiller un enfant dès son
Autres causes plus jeune âge (1 ou 2 mois de vie) avec des
adaptations.
Les traumatismes du rocher par fracture translaby-
rinthique ou par commotion labyrinthique.
Implants oreille moyenne
Les fistules périlymphatiques surviennent dans Les implants d’oreille moyenne sont proposés dans
un contexte post-traumatique, ou congénital. Le la réhabilitation des déficiences auditives moyen-
diagnostic est suspecté sur la clinique et sur le nes et sévères du groupe 1 de l’adulte. Ils ne sont
scanner : il est confirmé lors de l’exploration chi- pas encore proposés chez l’enfant, mais il est pro-
rurgicale. bable qu’ils puissent être proposés dans l’avenir
dans le cadre de surdités stables du grand enfant
La maladie de Ménière : 3 % des maladies de aux vues des résultats observés chez l’adulte.
Ménière seraient des enfants, essentiellement des
adolescents.32 Toutefois, peu de publications rap- Réhabilitation auditive en conduction osseuse
portent de tels résultats, et ces données seront
peut-être révisées avec l’extension du génotypage Prothèse BAHA
de certaines surdités. La conduction osseuse peut être utilisée en cas
Les surdités brusques, en général unilatérales, d’atteinte transmissionnelle sans conduit auditif
peuvent s’accompagner parfois de vertiges ou appareillable (aplasies d’oreille, otite chronique)
d’acouphènes. La perte auditive et la forme de la ou d’atteinte perceptionnelle ou mixte. Cet appa-
courbe audiométrique sont variables selon les cas. reillage est placé sur la tête de l’enfant, soit par un
Le diagnostic différentiel avec une labyrinthite vi- système amovible type serre-tête ou bandeau ou
rale est difficile. branches de lunettes, soit par un système fixe, type
vis de titane ostéo-intégrée. Ce type d’appareillage
Certains désordres métaboliques comme l’hypo- peut être mis en place dès le plus jeune âge, mais
thyroïdie acquise, le diabète sucré ou les affections une épaisseur de corticale de 4 mm est nécessaire
rénales peuvent s’accompagner de troubles audi- pour mettre en place une vis ostéo-intégrée, ce qui
tifs. se rencontre au-delà de l’âge de 5 ans en pratique,
310 M. Mondain et al.

même si des artifices techniques ont été décrits tion auditive, sans complication chirurgicale ma-
pour contourner cet obstacle. La réserve cochléaire jeure. L’impact positif (développement du
doit être suffisante pour obtenir un résultat (moins langage) et négatif (complications d’une éven-
de 45 dB de perte en conduction osseuse sur les tuelle voie rétrosigmoïde chez l’enfant, effet de la
fréquences 500, 1000, 2000 et 3000 pour la pro- croissance, évolution des seuils de stimulation) sont
thèse BAHA 3000 moins de 60 dB pour la Cordelle). en cours d’évaluation. L’implant du tronc cérébral
est une des méthodes de la réhabilitation de l’audi-
Prothèse Tactaid tion en cas de NF2.
Les prothèses Tactaid sont des prothèses utilisant
la conduction vibratoire au niveau du dos ou du Chirurgie des surdités de transmission
torse, avec plusieurs modalités de stimulation (2 à ou des surdités mixtes
7 vibrateurs). Elles permettent d’amener des infor-
mations variées à l’enfant (aide à la lecture labiale, Aérateurs transtympaniques
fonction d’alerte, ébauche de discrimination). Elles L’aérateur transtympanique permet de corriger une
constituent souvent un dernier recours en cas surdité de transmission liée à une otite séreuse.
d’inefficacité de l’appareillage conventionnel et Toutefois, leur mise en place doit être précédée et
d’impossibilité d’implantation cochléaire, mais el- suivie d’une audiométrie pour ne pas méconnaître
les sont commercialisées, aux États-Unis. une surdité de perception sous-jacente (qui peut
être attribuée au geste chirurgical, source de pro-
Réhabilitation auditive par stimulation blèmes médico-légaux) ou une surdité de transmis-
électrique sion par aplasie mineure de chaîne associée par
exemple.
Implant cochléaire
L’implant cochléaire permet de réhabiliter le canal Chirurgie des aplasies majeures d’oreille
auditif en stimulant directement les fibres du nerf La réhabilitation d’une anatomie normale en cas
auditif. Il s’agit d’une technique bien codifiée qui d’aplasie majeure est possible. Elle peut être pro-
fait l’objet d’un chapitre spécifique de cet ou- posée chez les enfants au-delà de l’âge de 7-8 ans.
vrage. La mise en place d’un implant cochléaire est Toutefois, les résultats audiologiques ne sont pas
précédée d’un bilan préimplantation comportant toujours au rendez-vous avec parfois une otorrhée
essentiellement un bilan audiologique, un bilan compliquant le geste opératoire. Ces deux élé-
ORL, un bilan radiologique, un bilan orthophonique, ments font surtout réserver ce type de geste aux
un bilan psychologique. L’acte chirurgical se dé- atteintes bilatérales afin que l’enfant puisse soit se
roule sous anesthésie générale par voie posté- passer d’appareillage, soit utiliser un appareillage
rieure, avec mastoïdectomie, tympanotomie posté- en conduction aérienne.
rieure, et insertion du porte-électrode par co-
chléostomie ou par la fenêtre ronde. La mise en Ossiculoplasties – chirurgie de l’otite moyenne
service se déroule quelques semaines plus tard. Les chronique et de ses séquelles – chirurgie
réglages, faisant appel à des techniques subjectives des aplasies mineures
et objectives, doivent être effectués sur l’ensem- Ces actes chirurgicaux sont proposés après un bilan
ble des électrodes par un personnel qualifié, habi- audiologique soigneux et souvent après un bilan
tué à la prise en charge de l’enfant déficient audi- scanographique précis. Nous ne rentrerons pas dans
tif. Ces réglages sont répétés dans le temps. les détails de ces méthodes ni de leurs résultats,
Actuellement, il existe quatre fabricants d’implant présentés ailleurs dans cet ouvrage.
cochléaire.
Aides à la communication et modes
Implants du tronc cérébral de communication
L’implant du tronc cérébral est une technique dé- La réhabilitation du canal auditif ne permet pas
veloppée pour stimuler directement le noyau co- toujours une perception complète du message so-
chléaire en cas de section ou de destruction du nerf nore. D’autres moyens de communication sont alors
auditif (traumatisme, chirurgie du neurinome par utiles, surtout pour la perception de la parole, et
exemple). Il est proposé en cas d’agénésie du nerf parfois pour la production de la parole.
cochléaire qui contre-indique une implantation co- Les personnes sourdes utilisent la lecture la-
chléaire.33–36 Certaines équipes ont réalisé ce type biale. Cependant, l’information reçue est partielle
de chirurgie, avec des résultats très encourageants, puisque dans la langue orale française il y a 36 sons
à savoir une perception de l’environnement et l’ac- auxquels correspondent seulement 12 images labia-
quisition chez de jeunes enfants d’une discrimina- les. Le langage parlé complété (LPC), ou Cued-
Classification et traitement des surdités de l’enfant 311

Figure 6 Clés du langage parlé complété (LPC) d’après ftp://trf.education.gouv.fr/pub/edutel/syst/handiscol/auditif2.pdf.

speech, est destiné à améliorer la réception du emplacement dans l’espace, direction du mouve-
message oral par l’enfant sourd. Le principe ment de la main et du corps. La LSF a une gram-
consiste à associer à chaque phonème prononcé un maire propre, différente du français oral. Le fran-
geste de complément effectué par la main près du çais signé (FS) utilise le signe en support à
visage (« cue » en anglais ou « clé » en français) l’expression orale produite tout en respectant la
pour éliminer toutes les ambiguïtés dues aux sosies syntaxe du français oral.
labiaux. Cinq positions de la main par rapport au Le Français Signé Complété utilise les modalités
visage distinguent les voyelles et huit configura- orale (complétée par le LPC) et gestuelle simulta-
tions des doigts discriminent les consonnes (Fig. 6). nément. Linguistiquement, la structure syntaxique
Le LPC accompagne l’expression orale et respecte est celle du français oral, le signe de la LSF ne
la syntaxe du français oral. venant qu’en appui lexical.
La dactylologie est un alphabet réalisé manuel-
lement qui s’utilise en complément du langage oral Indications
ou gestuel pour épeler les noms propres ou les mots
nouveaux. Son utilisation suppose l’acquisition de Surdité profonde ou sévère de perception
la lecture. prélinguale
La Langue des Signes Français (LSF) utilise le L’évaluation et la prise en charge d’une surdité de
signe, combinaison de plusieurs éléments réalisés l’enfant reposent sur une équipe multidisciplinaire
simultanément : forme et orientation de la main, constituée au minimum d’un ORL audiologiste et
312 M. Mondain et al.

d’une orthophoniste. Cette équipe se complète fant, et la façon dont ce développement va se


souvent par des éducateurs spécialisés, une psycho- passer pour l’enfant. Une bonne guidance paren-
motricienne, un pédiatre ou un médecin traitant, tale doit dédramatiser, déculpabiliser, et responsa-
un psychologue, et parfois de façon non exhaustive biliser les parents. La guidance parentale vise à
par un neuropédiatre, un pédopsychiatre, un géné- optimiser la communication en positivant tous les
ticien. Les principes de prise en charge sont illus- échanges mère-enfant, en favorisant et en guidant
trés dans la Figure 7, et reposent sur la mise en toutes les intentions de communication. Les pa-
place d’un canal auditif, d’une rééducation ortho- rents sont informés progressivement sur tous les
phonique puis d’un soutien éducatif, et de moyens moyens pouvant les aider à communiquer avec leur
de communication extra-auditifs. enfant, notamment le français signé (Parlé Com-
L’annonce du diagnostic est très importante et plété), la LSF et le LPC.
doit être adaptée pour chaque famille. Elle consiste
Au début de la prise en charge, le maximum de
à expliquer le handicap de l’enfant, ses conséquen-
moyens est généralement proposé en privilégiant
ces et les principes de la prise en charge. L’annonce
l’oralisme afin de faciliter au maximum la commu-
du diagnostic s’accompagne d’une perte de l’en-
nication de l’enfant : c’est le concept de « totale
fant idéal avec une phase de deuil suivie d’une
communication », qui associe l’oralisme (dès la
phase de reconstruction, cheminement qui peut
naissance), l’utilisation du français signé (dès la
nécessiter l’assistance de psychologues.
naissance), et l’utilisation du LPC (quand les pa-
Cette annonce est suivie d’une guidance paren-
rents ont pu faire une initiation et que le niveau de
tale effectuée par l’orthophoniste, qui va s’organi-
ser autour de trois pôles : l’accompagnement des développement de l’enfant le permet).
parents (accepter le handicap et s’adapter), l’in- Des réunions entre parents sont utiles pour déve-
formation sur le développement normal de l’en- lopper les possibilités d’identification, et que les

Figure 7 Arbre décisionnel. Calendrier schématique de prise en charge d’une surdité sévère ou profonde de l’enfant.
Classification et traitement des surdités de l’enfant 313

familles repèrent des modèles et bénéficient du avec gros retard de développement ou chez les
principe d’appartenance et de solidarité. anciens prématurés.
La guidance parentale va se poursuivre tout na- Une évaluation des perceptions de l’environne-
turellement par la rééducation orthophonique. Le ment sonore puis de la parole perçue avec la pro-
rythme de la guidance parentale et de la rééduca- thèse pourra être appréciée par l’orthophoniste à
tion orthophonique dépend de chaque enfant. Lors- l’aide de différentes épreuves : on peut citer les
que le diagnostic est fait après la naissance grâce épreuves du TEPPP (tests d’évaluation de la per-
au dépistage néonatal, l’intervention de l’ortho- ception et de production de la parole),38 le test de
phoniste peut être utilement complétée par l’inter- Boorsma évaluant l’identification de mots en liste
vention de la psychomotricienne et/ou du psycho- ouverte, le test du PBK (Phonetically Balanced Kin-
logue. dergarden test) évaluant l’identification de mots
La guidance parentale peut s’effectuer en centre monosyllabiques en liste ouverte. Ces deux derniers
ou à domicile car les échanges et les interactions tests sont plus difficiles à réaliser car ils nécessitent
sont plus facilement observables dans le milieu un certain niveau de langage. De nombreux autres
naturel de l’enfant, et ceci simplifie la prise en tests ayant la même finalité existent (listes de
charge de l’enfant. Laffon, ...) et sont validés chez l’enfant.
L’appareillage auditif doit être proposé dès l’an- Lors de chaque évaluation, l’ORL doit se poser la
nonce du diagnostic, et quel que soit l’âge de question de l’optimisation de la réhabilitation audi-
l’enfant. Le praticien va proposer un appareillage tive, et du bénéfice potentiel d’une éventuelle
auditif bilatéral avec des contours d’oreille, dès implantation cochléaire. Très rapidement, si l’en-
que l’enfant tient sa tête. Chez l’enfant incapable fant n’a pas de gain prothétique ou un gain prothé-
de tenir sa tête car trop jeune, ou ayant un pro- tique insuffisant (gain en champ libre absent à
blème moteur associé, l’appareillage sera déporté, 2000 et 4000 Hz et/ou inférieur à 50 dB sur les
par éloignement du microphone et des embouts : fréquences 500 et 1000 Hz), un implant cochléaire
cela peut se réaliser avec une prothèse convention- est proposé si le reste du bilan préimplantation le
nelle placée dans une petite pochette fixée sur le permet. Dans le cas contraire, c’est-à-dire si l’en-
thorax ou sur le dos, reliée par un tube en Y à deux fant a une perception auditive, il faut apprécier
embouts, soit par un embout relié à un boîtier l’intelligibilité de la parole perçue par l’enfant
externe. L’appareillage du jeune enfant est idéale- lorsque son niveau de langage le permet. Les critè-
ment réalisé par un audioprothésiste familier de la res varient selon les habitudes des équipes (tests
surdité de l’enfant. L’amplification sera progres- utilisés, conditions de passation). Un maximum
sive (sur 2 ou 3 mois) et guidée par les données de d’intelligibilité de la parole perçue à 70 dB (à voix
l’audiométrie subjective et objective initiale, mais nue sans lecture labiale) avec la prothèse en binau-
aussi par la réalisation régulière d’audiométries ral, avec un matériel monosyllabique inférieur à
comportementales. L’enfant sera revu régulière- 40 % est une indication d’implant cochléaire pour
ment pour apprécier le gain prothétique de façon certaines équipes. L’âge à l’implantation est le
conjointe par l’ORL et l’orthophoniste. facteur prépondérant dans la réussite d’une im-
Ce gain est évalué par des méthodes différentes plantation : l’appréciation du bénéfice des prothè-
selon l’âge et surtout le développement de l’en- ses doit être faite le plus rapidement possible,
fant. Dès le plus jeune âge, on interroge les parents c’est-à-dire avant l’âge de 10-12 mois pour l’appré-
sur le comportement de l’enfant avec ses prothèses ciation du gain en audiométrie tonale, ce qui plaide
(perception de l’environnement, réponse de l’en- une fois de plus pour le dépistage néonatal de la
fant à son prénom, aux ordres simples, possibilité surdité et sa prise en charge précoce.
de percevoir la tonalité de la voix en fonction du Dans le suivi de l’enfant appareillé, le praticien
contexte, etc.). Ces observations peuvent être ORL doit régulièrement vérifier l’audition et l’état
quantifiées par des échelles type MAIS ou IT-MAIS tympanique de l’enfant. Une aggravation des seuils
(Meaningful Auditory Integrity Scale – IT : Infants auditifs avec prothèses correspond à trois situa-
Toddlers),37 ce qui permet de suivre les progrès de tions qu’il faut savoir dépister au plus tôt : une
l’enfant. L’étude du gain en audiométrie tonale en otite séromuqueuse, un dysfonctionnement de la
champ libre avec prothèse (une ou deux prothèses) prothèse auditive, une aggravation de l’audition
peut s’effectuer dès le plus jeune âge : étude des dans le cadre d’une surdité de perception évolu-
réactions comportementales avant l’âge de 6 mois, tive. La prise en charge des épisodes infectieux
utilisation du ROC après 6-9 mois, puis utilisation du pharyngés doit être précoce pour prévenir les épi-
Peep-show et des cubes au-delà. Il s’agit d’âges sodes d’otites séromuqueuses.
théoriques car cette détermination du gain peut Le rôle de l’orthophoniste est aussi d’analyser la
être difficile chez les enfants non coopérants ou production de l’enfant, par une analyse motrice
314 M. Mondain et al.

(étude des praxies, de l’articulation) ou par une cialisés peuvent accueillir les enfants en internat
analyse acoustique (étude des confusions phonéti- ou externat, mais un certain nombre d’entre eux
ques, qualité du contrôle de la voix). Plus tard, ont développé en leur sein des services extériorisés
l’intelligibilité de la parole produite pourra être permettant l’intégration conventionnelle ou par-
cotée en utilisant l’échelle SIR (Speech Intelligibi- tielle des enfants déficients auditifs.
lity Rate) par exemple.39 Il n’y a pas de modèle rééducatif type. De façon
Le niveau de langage doit être apprécié en ora- schématique, on peut proposer entre 6 mois et
lisme, mais aussi en gestuel si nécessaire : la clas- 18 mois des séances d’orthophonie à la demande et
sification de Nottingham individualise le stade pré- faciliter la fréquentation de la crèche. Entre
verbal, le stade transitionnel, et le stade de 18 mois et 3 ans, il faut intensifier les séances de
langage fonctionnel, par exemple. Plus tard, le rééducation orthophonique (une à deux fois par
bilan de langage oral sera réalisé selon le niveau de semaine), les fréquentations de la crèche ou d’un
l’enfant à partir d’un test lexical (type Gael-P, jardin d’enfants et préparer l’entrée en petite
Légé Dague), un test syntaxique (Khomsi, ECOSSE). section d’école maternelle. Entre 3 ans et 5 ans,
Il est important d’avoir lors du bilan orthophonique l’enfant fréquente la maternelle en milieu normo-
une approche globale, d’établir un pronostic fonc- entendant avec deux à trois séances d’orthophonie
tionnel à partir de toutes les aptitudes de l’enfant. par semaine. Il est possible d’associer une intégra-
L’enfant déficient auditif doit être socialisé dès tion partielle à l’école maternelle et la fréquenta-
le plus jeune âge, en fréquentant par exemple un tion, à mi-temps, d’un jardin d’enfants pour en-
jardin d’enfants ou une structure rééducative orga- fants déficients auditifs. Entre l’âge de 6 ans et
nisant des groupes pour travailler la communica- 11 ans, l’enfant va le plus souvent fréquenter une
tion, le conditionnement, les stimulations auditi- école primaire en milieu normo-entendant avec un
ves. En âge scolaire, il va fréquenter dans la soutien scolaire associé à une rééducation ortho-
majorité des cas l’école maternelle. La fréquenta- phonique trois fois par semaine (pour certains le
tion de l’école primaire nécessite souvent un sou- choix d’une orientation en milieu spécialisé peut
tien éducatif, ce besoin se poursuivant au collège, être décidé). Certains enfants n’ont pas accès à ce
au lycée, puis éventuellement à l’université. On type de schéma rééducatif en raison de non-
parle de prise en charge en centre spécialisé si disponibilité géographique des structures rééduca-
l’enfant fréquente lors des cours et à la récréation tives, en raison d’un problème parental, ou en
des enfants déficients auditifs, d’intégration par- raison d’une pathologie associée à la surdité : en
tielle si tout ou partie des cours se font avec des fonction des cas, l’enfant peut soit fréquenter un
enfants déficients auditifs, d’intégration complète centre éducatif pour déficients auditifs, soit avoir
si l’ensemble des cours et des activités récréatives une communication essentiellement basée sur
se fait avec des enfants non déficients auditifs. Il l’usage du français signé.
possible de s’appuyer sur différentes structu- La prise en charge administrative d’une surdité
res permettant l’action rééducative et le soutien de l’enfant est financée à 100 %, au titre de la 31e
éducatif : maladie (extension de l’ALD 30), demande faite
• les SAFEP entre 0 et 3 ans (service accompagne- auprès de la caisse de sécurité sociale. Un supplé-
ment familial et éducation précoce) ; ment financier appelé l’allocation d’éducation spé-
• les CAMSP entre 0 et 6 ans (centre d’action cialisée (AES) est attribué suite à l’examen du
médico-sociale précoce) ; dossier de l’enfant chaque année par la commission
• la PMI ; départementale d’éducation spécialisée (CDES -
• les associations d’aide à l’intégration des en- demande initiale auprès de la caisse d’allocations
fants déficients auditifs ; familiales). Ces prises en charge permettent le
• les SSEFIS (service de soutien et d’éducation financement de l’appareillage auditif bilatéral ainsi
familiale à l’intégration scolaire) ; que son renouvellement régulier jusqu’à l’âge de
• les classes d’intégration développées par l’édu- 20 ans, les frais liés à la rééducation orthophoni-
cation nationale (CLIS). que, au soutien éducatif, et au suivi audiologique.
Ces structures facilitent les relations avec les
enseignants (explications du fonctionnement de la Prise en charge des surdités profondes
prothèse, explications de la déficience auditive de ou sévères postlinguales
l’enfant à l’enseignant), elles permettent de faire Ce type de surdité est soit une surdité acquise
intervenir l’orthophoniste et les éducateurs spécia- (méningite, labyrinthite, traumatisme, ...), soit le
lisés en milieu scolaire afin de faciliter la commu- résultat de l’aggravation d’une surdité congénitale.
nication, le travail scolaire de l’enfant et lui éviter Sa caractéristique est de survenir chez un enfant
des déplacements itératifs. Les établissements spé- ayant acquis le langage : elle se traduit donc par
Classification et traitement des surdités de l’enfant 315

des difficultés de communication, une dégradation enfants, mais aussi la rééducation, et le développe-
de la parole par interruption de la boucle audiopho- ment de l’enfant, que ce soit après appareillage ou
natoire, des difficultés scolaires. après implantation.
La prise en charge repose sur la réhabilitation Enfin, la surdité doit être régulièrement rééva-
d’un canal auditif en binaural, sur une rééducation luée car elle peut être évolutive.
orthophonique et sur un soutien scolaire. Si les
prothèses auditives n’apportent pas suffisamment Surdités avec handicap associé
d’informations (absence de gain prothétique ou
intelligibilité de la parole insuffisante [inférieure à Prise en charge des syndromes oculo-auditifs
40 % en matériel monosyllabique pour certains]), un Ces syndromes recoupent de nombreux syndromes :
implant cochléaire est rapidement proposé. La lec- Usher, Waardenburg, association cataracte-surdité,
ture labiale sera travaillée. etc. Parmi ceux-ci, il convient d’isoler le syndrome
Le suivi s’attache surtout à vérifier la qualité de de Usher de type 1 caractérisé par une surdité sévère
la restauration auditive par des tests d’audiométrie ou profonde congénitale, avec aréflexie bilatérale
tonale et vocale, et le maintien d’une production responsable d’une mauvaise tenue de tête dans les
vocale de bonne qualité. 6 premier mois, puis d’un retard à l’acquisition de la
station assise, puis d’un retard d’acquisition de la
Méningites marche (après l’âge de 18 mois), et d’une rétinite
La prise en charge des déficiences auditives sévères pigmentaire qui va évoluer vers une basse vision dans
ou profondes postméningitiques présente des par- la deuxième décade de la vie. Une fois atteint ce
ticularités.
stade, ces enfants ne pourront plus utiliser la lecture
La survenue d’une surdité par méningite peut labiale ou le LPC ou le français signé comme moyen
s’accompagner de lésions de fibrose cochléaire puis
de communication, mais uniquement le canal audi-
d’ossification cochléaire qui vont empêcher ou
tif. Il faut donc apprécier l’existence d’un gain audi-
compliquer la réalisation d’une implantation co-
tif au plus vite et implanter rapidement ces enfants
chléaire. Il est donc primordial que tout enfant
afin de pouvoir utiliser le référentiel auditif, déve-
ayant une méningite, quel que soit le germe en
lopper le langage et que les enfants puissent tirer le
cause, ait le plus rapidement possible une évalua-
maximum de bénéfices de leur implant avant la
tion de son audition et une évaluation IRM de ses
perte de la vision. Le dépistage précoce de ces
liquides labyrinthiques, sachant que le processus de
troubles est essentiel par examen ophtalmologique
fibrose débute par une disparition des liquides du
comportant un électrorétinogramme qu’il faudra sa-
canal semi-circulaire latéral, puis des liquides des
voir répéter. Un fond d’œil normal n’élimine en rien
rampes cochléaires. Si tel est le cas, l’implantation
le diagnostic. Un des signes d’appel de l’atteinte
doit être réalisée très rapidement. Si aucune acti-
rétinienne est la baisse de la vision nocturne.40
vité fibrotique n’est notée, il faut rapidement ap-
pareiller l’enfant, évaluer au plus vite l’existence
d’un gain, et procéder à une implantation si celui Atteinte avec séquelles neurologiques
est insuffisant. Si l’IRM est normale, il faut savoir et/ou des activités langagières
répéter celle-ci 3 à 6 mois plus tard afin de confir- Ce type de handicap peut entraîner des difficultés
mer l’absence de fibrose puisque le processus peut pour évaluer le seuil auditif. Les méthodes compor-
être retardé. L’altération des structures cochléai- tementales vont se heurter à des problèmes de
res fait proposer à certains une implantation bila- tenue de tête, de poursuite oculaire, etc. L’évalua-
térale. Enfin, la méningite peut être en relation tion auditive repose encore plus sur l’utilisation des
avec une malformation cochléaire, qui va elle aussi méthodes objectives avec leurs limites. L’évalua-
pouvoir compliquer une éventuelle implantation. tion de la compréhension de la parole perçue sera
Les lésions méningitiques se traduisent non seu- plus difficile en raison des troubles associés (praxi-
lement par une atteinte des cellules sensorielles, ques, phasiques).
mais aussi par une diminution plus ou moins mar- Concernant la prise en charge, la définition d’un
quée des cellules ganglionnaires, ce qui peut expli- projet éducatif et rééducatif est primordiale. En
quer en partie la variabilité des résultats en termes effet, les interventions au niveau auditif doivent
de perception. tenir compte de l’intervention des autres spécialis-
La méningite va pouvoir s’accompagner d’une tes (neuropédiatre, pédopsychiatre, psychomotri-
régression des acquisitions, que ce soit en termes ciens). Par ailleurs, le pronostic neurologique peut
de langage, mais aussi de niveau moteur ou commu- conditionner à lui seul l’orientation ultérieure de
nicatif, parfois en relation avec des lésions cérébra- l’enfant, lui interdisant toute intégration en milieu
les, régression qui peut gêner l’évaluation de ces scolaire à terme. L’utilisation du français signé
316 M. Mondain et al.

comme moyen de communication est intéressante Surdités moyennes de perception


chez ces enfants.
En cas d’absence de gain prothétique, un implant
cochléaire peut être proposé : il s’agit toujours de Recommandations
décision difficile à prendre après concertation en- Les surdités moyennes bilatérales de percep-
tre l’équipe d’implant et les équipes rééducatives tion nécessitent un appareillage auditif bilaté-
qui prennent en charge l’enfant dans sa globalité. ral, une rééducation orthophonique. L’âge de
prise en charge de ces surdités est trop tardif.
Surdités associées à des troubles spécifiques
du langage La déficience auditive moyenne correspond à une
Ces atteintes posent surtout des problèmes de dia- perte auditive entre 40 et 70 dB. Elle était autrefois
gnostic, de prise en charge et d’évaluation des appelée demi-surdité, et correspond de façon très
résultats. schématique à des enfants qui entendent la parole
Le diagnostic et la prise en charge initiale repo- mais qui ne la comprennent pas, d’où le retard de
sent sur les techniques classiques (hors audiométrie langage et de parole. La déficience auditive
vocale) de diagnostic, sur un appareillage précoce moyenne a un âge de diagnostic élevé, le plus
bilatéral et par une prise en charge orthophonique souvent au-delà de 4 ans. Elle est subdivisée en
et éducative. deux sous-groupes : les pertes entre 40 et 55 dB et
La prise en charge doit soulever très tôt le choix les pertes entre 55 et 70 dB. Les enfants du
du mode de communication à privilégier, et le choix deuxième sous-groupe, ainsi que les enfants dia-
de la structure éducative pour l’enfant. gnostiqués tardivement en raison de leur retard de
L’évaluation des progrès après appareillage est langage massif n’ont pas toujours un bon pronostic
plus difficile : la détermination d’un gain prothéti- (difficultés scolaires constantes).
que en audiométrie tonale reste possible, mais L’évaluation d’un enfant déficient auditif moyen
l’orthophoniste va se heurter dans son évaluation comprend plusieurs paramètres :
au télescopage du handicap auditif et des troubles • détermination de la perte auditive en audiomé-
spécifiques du langage. Les analyses de la percep- trie tonale avec une audiométrie comportemen-
tion de la parole, du langage, et de la production de tale adaptée à l’âge de l’enfant et confirmation
la parole doivent être séparées afin de vérifier la par les PEA. Dans le cadre de la déficience
validité de la prise en charge de la surdité. Le auditive moyenne, il faut avoir à l’esprit la
soutien parental est plus que nécessaire face aux possibilité de réponse subnormale aux PEA dans
incertitudes du pronostic que le praticien ne peut le cadre des courbes en forme de U, très invali-
pas souvent lever. dantes en termes de compréhension du langage
(Fig. 4) ;
Syndromes malformatifs avec atteinte du QI • détermination de l’intelligibilité de la parole
L’atteinte du QI se rencontre dans bon nombre de perçue par réalisation d’une audiométrie vo-
syndromes qui peuvent s’accompagner de surdité cale, à partir des épreuves utilisant un matériel
(soit dans la définition du syndrome, soit de façon monosyllabique (TEPPP, PBK, listes de Lafon) ;
intercurrente). Le diagnostic repose sur les mêmes • évaluation du retard de langage (problèmes au
techniques, mais les méthodes objectives sont ca- niveau lexical, syntaxique...) ;
pitales en raison de l’absence de participation de • évaluation du retard de parole (présence de
l’enfant. La prise en charge reste identique mais confusions phonétiques, d’inversions, d’assimi-
doit s’intégrer dans le programme de rééducation lations, de troubles de l’articulation) ;
globale de l’enfant. • évaluation du langage écrit (par exemple :
L’évaluation du gain prothétique peut être diffi- épreuve prégraphique du test non verbal de
cile et il est parfois délicat d’optimiser le réglage Borel Maisonny, test des signes écrits Borel Mai-
des prothèses. L’évaluation orthophonique va être sonny, test de l’expression écrite, de la lecture
plus délicate. En cas d’absence de gain prothéti- à partir des épreuves du Khomsi écrit) ;
que, un implant peut être proposé dans certains cas • évaluation des difficultés scolaires ;
après discussion avec les parents et les différents • dépistage de pathologies associées pouvant in-
intervenants, rendant évidente la définition d’un terférer avec le développement du langage
projet éducatif. (dyslexie, dysphasie) ou troubles du comporte-
Le choix d’un mode de communication et d’un ment.
type de prise en charge (intégration, centre spécia- Le principal diagnostic différentiel ou la princi-
lisé pour déficients auditifs, IME) est primordial à pale erreur à ne pas commettre est de méconnaître
déterminer. le diagnostic face à une otite séromuqueuse : toute
Classification et traitement des surdités de l’enfant 317

Figure 8 Arbre décisionnel. Déficience auditive moyenne de l’enfant. Prise en charge.

déficience auditive doit être réévaluée après trai- La rééducation orthophonique est rapidement
tement d’une otite séromuqueuse. De la même instituée, le contenu du programme rééducatif va
façon, un enfant ayant une déficience auditive dépendre du développement de l’enfant, avec un
moyenne doit être examiné régulièrement pour rythme hebdomadaire moyen de deux séances par
traiter une éventuelle otite séromuqueuse qui ag- semaine. Les enseignants doivent être mis au cou-
graverait le seuil auditif, diminuerait l’efficacité de rant de la pathologie de l’enfant. L’intervention
l’appareillage auditif et gênerait la rééducation d’un soutien éducatif est souvent nécessaire. La
orthophonique. prise en charge administrative est identique à celle
Une fois posé le diagnostic, et ses séquelles, il d’une déficience auditive sévère profonde.
faut annoncer le handicap aux parents souvent Il faut insister une dernière fois sur la nécessité
incrédules en expliquant soigneusement la patholo- de dépister au plus tôt ces déficiences auditives, et
gie (Fig. 8). Un des facteurs de mauvais pronostic surtout avoir une prise en charge lourde (appa-
de la déficience auditive moyenne est la non- reillage, suivi audiologique, rééducation orthopho-
adhésion des parents au projet thérapeutique, en nique, soutien éducatif si besoin) pour améliorer le
particulier à l’appareillage. Leur enfant fait illu- pronostic de ces surdités qui conduisent trop sou-
sion : il a une personnalité, il parle, mais son vent encore à des échecs scolaires.
vocabulaire est pauvre. Ils sont souvent convaincus
que leur enfant entend et il faut leur expliquer la Surdités moyennes de transmission – otite
différence entre entendre et comprendre, et l’im- moyenne chronique – otites séromuqueuses
portance de la compréhension pour l’élaboration Les modalités techniques de traitement de ces dif-
du langage chez l’enfant. Il faut insister sur l’obli- férentes affections sont détaillées dans les chapi-
gation d’une aide auditive et d’une rééducation tres correspondants.
orthophonique, d’autant plus que le bilan ortho- La réhabilitation de l’audition doit se poser cha-
phonique met souvent en évidence des troubles que fois que l’atteinte est bilatérale et la perte
passés inaperçus aux parents mais qui gêneront supérieure à 30dB sur les fréquences conversation-
l’enfant de façon patente en créant un décalage de nelles (500, 1000, 2000, 4000 Hz). En effet, la
plus en plus important dans son évolution. Parfois, parole produite à un niveau moyen de 60 dB doit
une aide psychologique peut être utile. émerger de plus de 30 dB par rapport au seuil
L’appareillage peut être difficile en cas de auditif pour permettre les apprentissages. Cette
courbe avec une forte pente sur les fréquences limite s’abaisse à 20 dB chez les enfants présentant
aiguës, créant sur les graves un effet de masque et une pathologie interférente avec leur développe-
éventuellement un effet Larsen sur les fréquences ment, comme les otites séromuqueuses survenant
aiguës. Il peut être difficile en cas de courbe en U. chez un enfant trisomique 21 par exemple.
318 M. Mondain et al.

Les surdités de transmission par otite moyenne


chronique, par aplasies mineures, par trauma- Points forts
tisme, peuvent faire l’objet selon les conditions
anatomiques locales d’une ossiculoplastie, d’une La précocité de la réhabilitation d’un canal
tympanoplastie, d’une prothèse conventionnelle auditif de qualité est le facteur de bon pronos-
en conduction aérienne, ou d’une prothèse en tic des surdités bilatérales de l’enfant. Un canal
conduction osseuse, que ce soit par bandeau, serre- auditif de qualité se définit par une capacité de
tête ou lunettes, ou par ancrage osseux. Les apla- percevoir et de comprendre la parole par le
sies majeures peuvent bénéficier dans un premier seul canal auditif.
Les surdités sévères ou profondes bilatérales
temps d’un appareillage en conduction osseuse,
font l’objet d’une réhabilitation de l’audition
puis dans un second temps d’une geste fonctionnel.
par prothèse auditive ou implant cochléaire,
Quelle que soit la méthode retenue, il faut tou- d’une rééducation orthophonique et d’un sou-
jours évaluer le retentissement de la déperdition tien éducatif.
auditive sur le développement du langage, sur la
parole, et sur les acquisitions scolaires. Ces bilans Références
demandent parfois à être répétés dans le temps, et
une rééducation orthophonique, et plus rarement 1. Sculerati N. Analysis of a cohort of children with sensory
un soutien scolaire peuvent être nécessaires. hearing loss using the SCALE systematic nomenclature.
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impairment in the United Kingdom and implications for
La prévalence est estimée entre 0,05 et 1,3 %, 1,9 %
universal neonatal hearing screening: questionnaire based
dans l’étude de Watier-Launey.41 L’âge du diagnos- ascertainment study. BMJ 2001;323:536–40.
tic se situe vers 7 ans, lié aux difficultés d’audio- 3. Cremers CW, Snik AF, Huygen PL, Joosten FB, Cremers FP.
métrie binaurale chez les enfants plus jeunes. Les X-linked mixed deafness syndrome with congenital fixation
causes sont prénatales (génétique, infectieuse), of the stapedial footplate and perilymphatic gusher
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périnatales (anoxie) ou postnatales (infection, mé- 4. Hagiwara H, Tamagawa Y, Kitamura K, Kodera K. A new
ningite, traumatique). mutation in the POU3F4 gene in a Japanese family with
X-linked mixed deafness (DFN3). Laryngoscope 1998;108:
Une surdité unilatérale entraîne un trouble de la 1544–7.
localisation sonore, mais aussi des troubles du trai- 5. Madden C, Rutter M, Hilbert L, Greinwald Jr. JH, Choo DI.
tement du signal qui peuvent être gênants dans des Clinical and audiological features in auditory neuropathy.
ambiances sonores défavorables. Le retentisse- Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002;128:1026–30.
6. Madden C, Hilbert L, Rutter M, Greinwald J, Choo D.
ment de cette perte unilatérale est diversement Pediatric cochlear implantation in auditory neuropathy.
apprécié, mais il n’est pas nul. La prévalence des Otol Neurotol 2002;23:163–8.
troubles du comportement,42 des redoublements 7. Bamiou DE, Phelps P, Sirimanna T. Temporal bone com-
pour difficultés scolaires,41 ou des difficultés lin- puted tomography findings in bilateral sensorineural hea-
ring loss. Arch Dis Child 2000;82:257–60.
guistiques43 est légèrement augmentée par rapport
8. Stagno S, Pass RF, Dworsky ME, Alford CA. Congenital and
à une population normo-entendante.44 perinatal cytomegalovirus infections. Semin Perinatol
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Aucun appareillage n’est proposé à l’heure ac- 9. Williamson WD, Demmler GJ, Percy AK, Catlin FI. Progres-
tuelle, et l’efficacité de prothèse à ancrage osseux sive hearing loss in infants with asymptomatic congenital
n’est pas évaluée. La prise en charge consiste à cytomegalovirus infection. Pediatrics 1992;90:862–6.
rassurer les parents, à demander un scanner pour 10. Morzaria S, Westerberg BD, Kozak FK. Systematic review of
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chercher des arguments étiologiques, à surveiller
dren. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2004;68:1193–8.
l’audition régulièrement, à placer l’enfant en classe 11. Wilson CB, Remington JS, Stagno S, Reynolds DW. Develop-
du bon côté, et au moindre doute à évaluer le ment of adverse sequelae in children born with subclinical
langage, le niveau scolaire, l’état psychologique de congenital Toxoplasma infection. Pediatrics 1980;66:767–
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l’enfant pour adapter un soutien scolaire ou propo-
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est donnée concernant les mesures de précaution 13. Church MW, Abel EL. Fetal alcohol syndrome. Hearing,
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Classification et traitement des surdités de l’enfant 319

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