L’enfant sourd,

Accompagnement à long terme,

Evolution du langage oral,
suivi pluridisciplinaire

Clara Legendre
Hôpital Universitaire Necker EM- Paris

2ème année Audioprothèse

2021-2022
 Données générales

≈1/1000 enfant nait sourd 75%DAM, 15%DAS, 10%DAP

90 % à 95% des enfants sourds naissent dans des familles entendantes
85% surdités pré linguales
Centres de références implant cochléaire 2007
des évolutions

Implant bilatéral 2011

Dépistage précoce en France 2012 / 180 000 enfants à tester en 2017 IDF
Nouveaux critères registre national EPIIC 2019
Centre de référence surdité génétique et maladies rares 2004 /≈ 80% recherche
étiologie
HAS collège scientifique 2004
Comité National d’éthique 1983

2ème année audioprothèse - C. Legendre

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 Données générales

La famille a le choix des aides techniques et des modalités de

communication 1975-2005

La famille est le 1er acteur du développement du langage

L'évolution, appareillage et IC précoce rend de plus en plus accessible la

langue orale (80% des enfants dépistés sourds profonds sont implantés
entre 8 mois et 18mois)

2ème année audioprothèse - C. Legendre 3

 Données générales

• Le dépistage néonatal (2012) permet un diagnostic et appareillage plus

précoce des surdités moyennes
• Surveillance des hypoacousies légères, des surdités unilatérales, des
surdités asymétriques
des évolutions

• Diagnostic et prise en charge des neuropathies

• Elargissement des indications de l’implantation cochléaire
• 30% avec troubles associés, de plus en plus de famille multilingues
• la langue orale de plus en plus accessible
• Les modalités de la prise en charge évoluent

2ème année audioprothèse - C. Legendre 4

Recommandations SFORL
IC bilatéral pédiatrique - 2018

2ème année audioprothèse - C. Legendre 5

Les chiffres

troubles auditifs

70% inclusion scolaire, 30% en spécialisé

Taux > lycée et études sup.

2ème année audioprothèse - C. Legendre 6

Evolution de l’intégration scolaire

2ème année audioprothèse - C. Legendre 7

Surdité de perception de l’enfant

confirmation du diagnostic
↓
mise en oeuvre rapide (3-4mois) :

• d’un appareillage de correction auditive

• d’une prise en charge spécialisée par une équipe pluri-disciplinaire,

camsp ou safep ou orthophoniste libérale

sur prescription medicale

.
2ème année audioprothèse - C. Legendre 8
 La perte auditive chez l’enfant
appareillage et PEC

Surdité sévère appareillée ou IC

Hypoacousie légère: peu fréquent
Surdité moyenne:
Surdité moyenne profonde PCL+IC
• PEC si RPRL,
Surdité sévère profonde PCL+IC ou
• appareillage 2IC
• surveillance Surdité profonde bilatérale
Surdité asymétrique (unilatérale, IC ou 2IC
pente de ski)

PEC régulière, moyen ou long terme

Surdités fluctuantes (neuropathies) l’histoire de la surdité, type de scolarité, les
compétences de l’enfant, les troubles associés, la
communication familiale
Appareillage et PEC au cas par cas

2ème année audioprothèse - C. Legendre 9

Surdité de perception de l’enfant

Pour les DAP

implantation cochléaire discutée dès le diagnostic (PEA)

Recommandations de la
Haute Autorité de Santé
2007-2009-2012 HAS

2ème année audioprothèse - C. Legendre 10

Degré de surdité/appareillage/langage oral

Si aucune prise en charge n’est

mise en œuvre

• D.A. profonde : mutité

• D.A. sévère : langage oral inorganisé ou
absent
• D.A. moyenne : retard de parole et de
langage (jargon intonatif, troubles majeurs
de la compréhension)
• D.A. légère : retard de développement du
langage, trouble phonologique (défauts de
prononciation des consonnes en
particulier), retentissement sur
l’apprentissage du langage écrit.

2ème année audioprothèse - C. Legendre 11

Surdité de perception de l’enfant

Le médecin ORL prescrit l’appareillage

Le médecin ORL prescrit la prise en charge
spécialisée + MDPH
chez l’enfant (0 à 20ans)

suivi régulier et pluridisciplinaire:

Médecin ORL/ orthophonie/ audioprothésiste
et psychologue si nécessaire

2ème année audioprothèse - C. Legendre 12

 L’appareillage de l’enfant nécessite….

• De connaître le développement du langage de

l’enfant entendant
• De l’empathie/famille
• Du savoir faire/enfant dès 3-4mois
• De collaborer avec les professionnels
• De rester informer sur la législation, les progrès
médicaux, les avancées technologiques

2ème année audioprothèse - C. Legendre 13

Prise en charge spécialisée

• Orthophoniste libérale

• C.A.M.S.P. = Centre d’Action Médico - Sociale Précoce, polyvalent ou

spécialisé (0 à 6 ans)
• S.A.F.E.P. = Service d’Accompagnement Familial et d’Education
Précoce ( 0 à 3 ans)
• S.S.E.F.I.S. = Service de Soutien à l’Education Familiale et à
l’Intégration Scolaire (3 à 20 ans)
• S.E.E.S. = Section d’éducation et d’Enseignement Spécialisés
(3 ans à 14 / 20 ans)
• S.E.H.A. = Section d’éducation pour Handicap Associé
(3ans à 14 / 20 ans)

2ème année audioprothèse - C. Legendre 14

 Surdité de perception de l’enfant:
gain prothétique/ surveillance rapprochée

• Grande variabilité des cas

• Évolutivité, fluctuations

• Gain observé qualitatif et quantitatif

• Qu’est-ce que l’enfant en fait?

2ème année audioprothèse - C. Legendre 15

 Surdité de perception de l’enfant DAP I II et III
évaluer le gain prothétique

• Gain qualitatif et quantitatif

• identifie des bruits, quelques éléments
phonétiques/aucun
• Enveloppe R, prosodie?
• Audiométrie vocale
• Indication IC (HAS)
• Réhabilitation précoce <18mois

2ème année audioprothèse - C. Legendre 16

 Surdité de perception de l’enfant:
accompagnement prothétique

Cas compliqués/périodes sensibles:

• Asymétrie
• Courbe en pente de ski
• Fluctuations/ évolutivité
• Adolescence
• Changements scolaires, familiaux
• Neuropathies
• hypoacousie légère
• Surdité unilatérale
2ème année audioprothèse - C. Legendre 17
 Données législatives

La loi du 11 février 2005 a créé dans chaque département les

MDPH : Maisons Départementales des Personnes Handicapées
(guichet unique afin de faciliter les démarches des usagers)

La CDAPH : Commission des Droits et de l’Autonomie des Personnes

Handicapées

Information et documents donnés à la famille par le médecin

2ème année audioprothèse - C. Legendre 18

Loi du 11 février 2005

«Tout enfant handicapé doit être inscrit dans l’école de son secteur
géographique»

• « Tout enfant…est inscrit dans l’école ou l’établissement le plus proche

de son domicile qui constitue son établissement de référence. »

• « Dans le cadre du projet personnalisé, si ses besoins nécessitent qu’il

reçoive sa formation au sein de dispositifs adaptés, il peut être inscrit
dans un autre établissement…sur proposition de son établissement de
référence et avec l’accord de ses parents. »

2ème année audioprothèse - C. Legendre 19

Surdité (s) et développement du langage de
l’enfant
Facteurs en causes

• Niveau d’audition
• Forme de la courbe
• Âge d’apparition de la surdité
Pré, péri ou post linguale.
Avant ou après la maîtrise du langage écrit.
• Étiologie
• Précocité de l’appareillage et/ou de l’implantation cochléaire
• Gain prothétique quantitatif et qualitatif
• Stimulations proposées
2ème année audioprothèse - C. Legendre 20
Surdité et développement du langage de l’enfant
Facteurs en causes

• Comportement de l’enfant

• Compétences cognitives

• Troubles associés à la surdité

• Environnement familial
Implication / Disponibilité
Compétences éducatives(adaptation aux besoins de l’enfant)
Langue maternelle…

2ème année audioprothèse - C. Legendre 21

Surdités et développement du langage de l’enfant

• qualité de la prise en charge orthophonique.

Projet individuel

• Régularité et qualité du suivi pluridisciplinaire

- médical
- audio prothétique
- psychologique…

2ème année audioprothèse - C. Legendre 22

Perception de la parole
en fonction du niveau sonore

• 0 dB → Seuil d’audibilité (ambiance silencieuse)

• 10 dB → Reconnaissance
• 20 dB → Compréhension (50% des mots environ)
• 30-40 dB → Apprentissage linguistique
• 60 dB → Conversation courante (niveau confortable)

2ème année audioprothèse - C. Legendre 23

Pré requis à la communication et au langage

• Tout enfant est prédisposé pour acquérir le langage oral

• La structure de base de ce module langagier inné permet à
l’enfant d’extraire les caractéristiques déterminantes du
langage et de les intégrer progressivement
Ce dispositif inné n’est pas une condition suffisante à
l’acquisition du langage
L’enfant doit entendre parler la langue qu’il doit apprendre
Sans input, sans entraînement, les facultés initiales restent
sans utilité
Capacité de l’enfant à percevoir

2ème année audioprothèse - C. Legendre 24

Percevoir

• Sélectionner les informations linguistiques

pertinentes
• Reconnaître les mots
• Segmenter le flot continu de parole
• Organiser pour accéder au sens de l’énoncé

2ème année audioprothèse - C. Legendre 25

2ème année audioprothèse - C. Legendre 26
Et l’enfant sourd?

La construction du langage nécessite la capacité de percevoir

Plus la période de privation sensorielle sera courte, mieux l’enfant pourra
utiliser ses compétences innées
Intérêt du diagnostic précoce
►
appareillage précoce ou/et
implant cochléaire <18 mois dans le cas des surdités profondes

Chez l’enfant déficient auditif pas d’appareillage auditif

sans éducation auditive

2ème année audioprothèse - C. Legendre 27

Points positifs du diagnostic précoce de surdité/
évolution à long terme

• Appareillage vers 3-4mois/éducation précoce pour les surdités

profondes
• Diagnostic plus précoce des surdités moyennes, asymétriques,
unilatérales
• Stimulation du babillage et de l’interaction parents/enfant
• Avant 3 ans: période sensible
• entrée des stimuli auditifs permettant les prérequis à la
communication orale

2ème année audioprothèse - C. Legendre 28

Points positifs du diagnostic précoce de surdité/
évolution à long terme

• Intégration sociale et scolaire (crêche, école)

• L’évolution de l’enfant sourd suit le temps de l’évolution de
l’enfant, La boucle audiophonatoire devient naturelle
• Entre 5 et 6 ans l’enfant sourd (sans troubles associés) suit un
développement linguistique similaire à ses pairs = bénéfice
familial (B.Virole- CTNRHI-2011)
• 2019: développement semblable aux pairs dès 3-4ans (AVT)

2ème année audioprothèse - C. Legendre 29

• Hart, B., & Risley, T. R. (1995). Meaningful differences in the everyday
experience of young American children. Paul H Brookes Publishing
 42 familles; enfants 7m – 36m
 3 ans; enregistrement 1h/mois au domicile
Suivi de l’évolution des enfants à 9 ans sur niveau scolaire = corrélation avec le nombre
de mots donnés par les parents à 3 ans
• Spencer LJ, Gantz BJ, Knutson JF, et al. Laryngoscope 2004; 114:1576-81
Outcomes and achievements of students who grew up with access to
cochlear implants.
• Busquet D. sept 2011 – Connaissances Surdités Rapport final étude
longitudinale sur 10ans enfants DA/IC - CTNERHI
• I.Prang , V.Péan, N.Loundon Connaissances et surdité – acfos 2012
Capacités auditives fonctionnelles dans le silence et dans le bruit de 80
patients adolescents DA congénitaux

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