Question mise à jour le 11 février 2005

INSTITUT LA CONFÉRENCE H I P P O C R AT E
www.laconferencehippocrate.com

La Collection Hippocrate
Épreuves Classantes Nationales

PÉDIATRIE
ORL - STOMATOLOGIE
Suivi d’un nourrisson,
d’un enfant
et d’un adolescent normaux
I-3-33

Dr Jean-Baptiste LECANU
Praticien Hospitalier

L’institut la Conférence Hippocrate, grâce au mécénat des Laboratoires SERVIER, contri-

bue à la formation des jeunes médecins depuis 1982. Les résultats obtenus par nos étudiants
depuis plus de 20 années (15 majors du concours, entre 90 % et 95 % de réussite et plus de 50%
des 100 premiers aux Épreuves Classantes Nationales) témoignent du sérieux et de la valeur de
l’enseignement dispensé par les conférenciers à Paris et en Province, dans chaque spécialité
médicale ou chirurgicale.
La collection Hippocrate, élaborée par l’équipe pédagogique de la Conférence Hippocrate,
constitue le support théorique indispensable à la réussite aux Épreuves Classantes Nationales
pour l’accès au 3ème cycle des études médicales.
L’intégralité de cette collection est maintenant disponible gracieusement sur notre site
laconferencehippocrate.com. Nous espérons que cet accès facilité répondra à l’attente des étu-
diants, mais aussi des internes et des praticiens, désireux de parfaire leur expertise médicale.
A tous, bon travail et bonne chance !
Alain COMBES, Secrétaire de rédaction de la Collection Hippocrate

Toute reproduction, même partielle, de cet ouvrage est interdite.

Une copie ou reproduction par quelque procédé que ce soit, microfilm, bande magnétique,
disque ou autre, constitue une contrefaçon passible des peines prévues
par la loi du 11 mars 1957 sur la protection des droits d’auteurs.

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 I-3-33

Suivi d’un nourrisson,

d’un enfant et d’un
adolescent normaux
Dépistage des anomalies orthopédiques,
des troubles visuels et auditifs. Examens
de santé obligatoires. Médecine scolaire.
Mortalité et morbidité infantiles.

Objectifs :
– Assurer le suivi d’un nourrisson, d’un enfant et d’un adolescent
normaux.
– Argumenter les modalités de dépistage et de prévention des
troubles de la vue et de l’ouïe.
– Argumenter les modalités de dépistage et de prévention des prin-
cipales anomalies orthopédiques.

● La prévention des troubles de l’ouïe chez l’enfant est un enjeu de santé publique majeur. On
estime que trois enfants sur mille présentent une hypoacousie de perception bilatérale à par-
tir de 30 dB, soit présente à la naissance, soit se développant dans les premières années de vie.
On doit y ajouter toutes les pathologies entraînant une surdité de perception unilatérale
potentiellement gênante et toutes les causes de surdité de transmission.

● Les causes sont multiples rendant nécessaire un bilan clinique et complémentaire.

● Les techniques de dépistage modernes permettent d’authentifier la perte auditive dès les pre-
miers jours de vie et donc de mettre en route, sans délai, une prise en charge adaptée visant
à obtenir un développement harmonieux de l’enfant et une intégration optimale au milieu
scolaire puis professionnel et social.

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DÉFINITION
● La surdité bilatérale est définie comme :
– légère jusqu’à 30 dB de perte ;
– moyenne entre 30 et 60 dB ;
– sévère de 60 à 80 dB ;
– profonde à partir de 80 dB.

● En cas de surdité unilatérale ou asymétrique, la meilleure oreille est considérée comme pré-
pondérante :
Perte auditive =
7 × bonne oreille + 1 × mauvaise oreille
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TYPES DE SURDITÉ
A/ Surdité de perception
● Le siège de l’anomalie responsable de la surdité est le plus souvent cochléaire, mais parfois
rétrocochléaire (neuropathie auditive) ou central :

– 25 % sont d’origine environnementale :

* pendant la grossesse (infections virales et bactériennes, traumatismes obstétricaux...) ;
* postnatales (infections, toxiques...).

– 75 % sont d’origine génétique :

* soit syndromiques s’intégrant dans un syndrome malformatif complexe ;
* soit isolées, où le déficit auditif est la seule manifestation phénotypique de la mutation
génétique.

B/ Surdité de transmission
● Chez l’enfant, l’atteinte transmissionnelle chronique correspond le plus souvent à une otite
séro-muqueuse (présence de liquide séromuqueux ou de glu dans la caisse du tympan) secon-
daire à un dysfonctionnement tubaire chronique. L’évolution vers le cholestéatome est pos-
sible. (cf. question « Otites »).

● Une anomalie du conduit auditif externe ou de la chaîne ossiculaire est possible dans certains
syndromes malformatifs intéressant l’oreille externe et moyenne.

● Ce peut être un facteur aggravant de la perte de perception (exemple : association otite séreu-
se et déficit génétique).

DÉVELOPPEMENT NORMAL DU LANGAGE

CHEZ L’ENFANT
● Stade prélinguistique divisé en deux étapes :
– étape du babillage (de 4 mois à 12 mois). Durant cette première étape, le bébé essaie de produire
des sons ; la chronologie d’acquisition des différents sons est semblable chez tous les enfants ;
– étape du premier mot (6 mois à 12 ou 18 mois), où l’enfant commence à nuancer ses pro-
ductions sonores en favorisant les sons de sa langue maternelle et en les modulant selon le
contexte familial ou social.

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● Stade holophrastique (18 mois à 24 mois), où l’enfant s’exprime par mots isolés souvent
constitués de dissyllabes identiques (nounou, papa...). Une signification commence à être rat-
tachée au son produit.
● Stade syntaxique (de 2 à 5 ans), où l’enfant acquiert progressivement, par imitation des struc-
tures grammaticales les plus souvent rencontrées, les règles de la syntaxe, ce qui lui permet
de composer des phrases de plus en plus complètes.
● Stade avancé (5 ans et plus) : c’est la période où l’enfant finit par manipuler les formes les
plus complexes du langage et leur signification, aboutissant au langage de type adulte.

DÉPISTAGE
● Pour la moitié des enfants présentant un déficit de perception, aucun antécédent personnel
ou familial ni aucun facteur favorisant n’est retrouvé.
● Le dépistage systématique (avec les moyens les plus récents, comme les otoémissions acous-
tiques), est donc préconisé dans de nombreux pays, à la naissance puis à des dates prédéfinies
durant la croissance de l’enfant. Mais le coût important et les difficultés techniques rendent
cette méthodologie difficile à mettre en œuvre, même dans les pays à niveau de vie élevé.
● On préconise donc, en pratique, un dépistage ciblé sur les enfants à risque et une surveillan-
ce régulière, avec des tests comportementaux ou audiométriques simples, lors du développe-
ment des capacités de langage de l’enfant. En France, quatre examens sont recommandés : à
la naissance, au neuvième mois, lors de la deuxième année et lors de la scolarisation en mater-
nelle.

SITUATIONS CLINIQUES DEVANT CONDUIRE

À UN DÉPISTAGE

● Antécédent familial de surdité de perception apparue dans l’enfance.

● Consanguinité parentale.
● Syndromes polymalformatifs (Usher, Waardenburg…).
● Malformations cranio-faciales et de l’oreille.
● Pathologie neurosensorielle associée (cécité, IMC...).
● Infections congénitales (rougeole, toxoplasmose, CMV, méningite, herpès, syphilis).
● Infections néonatales et de l’enfance (méningites +++).
● Traumatismes du partum.
● Anoxie néonatale (Apgar* < 4), ictère néonatal, prématurité (< 1 500 g), incompatibilité
fœto-maternelle.
● Toxicité médicamenteuse (aminosides, diurétiques...).
● Séjour en réanimation de plus de quarante-huit heures, oxygénothérapie.
● Retard à l’acquisition du langage ou régression du langage acquis.
● Toute pathologie malformative, toute pathologie de la grossesse ou périnatale, toute anomalie (pri-
maire ou secondaire) de l’acquisition du langage devrait faire pratiquer un bilan auditif.
* Aspect, pouls, grimace, activité, respiration

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CAUSES
A/ Surdités acquises
● Infections congénitales (rougeole, toxoplasmose, CMV, herpès, syphilis).
● Infections néonatales et de l’enfance (méningites +++).

● Traumatismes du partum.

● Anoxie, ictère néonatal, prématurité.

● Toxicité médicamenteuse (aminosides, diurétiques...).

● Otite séromuqueuse, otites chroniques cholestéatomateuses.

● La recherche d’une cause est moins prioritaire que la prise en charge de la surdité. La pré-
vention primaire est essentielle pour limiter les facteurs de risque.

B/ Surdités syndromiques
● Très hétérogènes, elles ne représentent que 15 % des surdités congénitales. Elles doivent être
connues car facilement dépistables. En cas d’anomalie cranio-faciale, une surdité de trans-
mission surajoutée est fréquente.
● Syndrome de Pendred :
– autosomique récessif ;
– surdité congénitale évolutive ;
– goitre hypothyroïdien ;
– anomalies de l’oreille interne au scanner (agénésie partielle ou totale).
– tests thyroïdiens biologiques perturbés.
● Syndrome d’Usher :
– autosomique récessif, formes multiples ;
– troubles de la marche (atteinte vestibulaire) ;
– cécité progressive ;
– anomalies au fond d’œil ;
– examen ophtalmologique systématique et répété chez l’enfant sourd.
● Syndrome de Lange-Nielsen :
– autosomique récessif ;
– allongement de l’espace QT ;
– risque de mort subite ;
– ECG systématique en cas de surdité congénitale.
● Syndrome de Waardenburg :
– autosomique dominant ;
– surdité variable ;
– dépigmentation (mèches blanches, yeux bleus, taches de dépigmentation cutanées) ;
– rechercher systématiquement la présence de mèches blanches et d’yeux bleus chez le sujet
ou dans sa famille.
● Syndrome oto-branchio-rénal :
– autosomique dominant ;
– surdité de perception et de transmission ;
– anomalies de l’oreille externe ;
– anomalies des reliquats branchiaux (kystes, fistules préauriculaires ou cervicales) ;
– anomalies rénales avec insuffisance rénale parfois grave ;
– échographie rénale systématique.
● Syndrome d’Alport :
– autosomique dominant ;
– surdité évolutive ;
– hématurie répétée ;
– bandelette urinaire systématique.

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C/ Surdités non syndromiques

● Atteinte auditive isolée.
● Sporadique ou familiale.
● Souvent gène récessif (surdité présente dès la naissance).
● Parfois gène dominant (apparition progressive de la surdité).
● Soixante mutations génétiques responsables ont été isolées.
● La plus fréquente : mutation de la connexine 26 (environ 3 % des Français sont porteurs de
la mutation récessive non liée au sexe). Cliniquement, on constate une surdité néonatale non
évolutive d’intensité variable (sévère ou profonde). Le diagnostic moléculaire permet un
conseil génétique.

TESTS PARACLINIQUES
● Différents tests paracliniques permettent d’affirmer mais surtout de quantifier la perte audi-
tive. Ils sont souvent associés dans le cadre du diagnostic positif puis étiologique de la sur-
dité. Ils permettent également de surveiller l’évolution du déficit.

A/ Tests comportementaux
● Craddle test, jouets sonores, babymètre de Bizaguet.
● Appel du prénom, réponses orientées…
● Facile à mettre en œuvre (matériel peu onéreux).
● Mais 25 à 50 % des enfants sourds profonds échappent à ce type de dépistage !

B/ Potentiels évoqués auditifs (PEA) de première génération

● Test objectif.
● Ne testent que les fréquences aiguës.
● Test long > 30 minutes par oreille.
● Nécessitent une parfaite sédation de l’enfant (anesthésie générale).

C/ PEA de seconde génération (+++)

● Test objectif.
● Technique rapide sans anesthésie.
● Pas encore validés sur de larges populations.

D/ Otoémissions acoustiques provoquées (OEAP) +++

● Test rapide utilisable dès J 2 après la naissance, non traumatique, testant globalement l’audi-
tion en analysant la réponse cochléaire (contractilité des CCE) à une stimulation sonore.
● Les OEAP sont d’ores et déjà inscrites dans les carnets de santé comme test de dépistage de
référence.
● Limites :
– test quantitatif : réponse binaire OUI/NON ;
– aucune analyse fréquentielle ;
– peuvent être normales en cas de lésion rétrocochléaire (neuropathie auditive) ou centrales
(surdités corticales) ;
– anormales dès qu’il y a présence de lésion de l’oreille moyenne (cérumen, otite séreuse…).

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E/ Produits de distorsion acoustique

● Même principe que OEAP.
● Mais analyse fréquentielle possible.

F/ Audiométrie comportementale (réflexe d’orientation conditionné, peep

show**…)
● En champ libre, entre un an et deux ans (les deux oreilles sont testées en même temps).
● Testing indépendant de chaque oreille possible à 3 ans.
● Après l’âge de 5 ans, un audiogramme identique à celui de l’adulte (tonal et vocal) peut être
réalisé.
● Le tympanogramme associé aux tests audiométriques permet d’éliminer ou d’affirmer une
pathologie de l’oreille moyenne (otite séreuse...).

G/ Tests génétiques
● Dépistage des surdités non syndromiques.
● Dépistage d’une mutation de la connexine 26.
● Dépiste 30 % des enfants.
● Ne teste pas l’intensité du déficit auditif.

THÉRAPEUTIQUE
● Orthophonie, langue des signes, scolarisation en classes d’intégration adaptées.
● Prothèse auditive.
● Prise en charge de la surdité de transmission (QS).
● Implantation cochléaire.
● Prise en charge parentale et soutien psychologique.
● Conseil génétique. ■

POINTS FORTS

● Absence de dépistage systématique chez le nourrisson de la surdité en France.

● Dépistage systématique devant toute pathologie malformative, toute pathologie de la
grossesse et toute anomalie de l’acquisition du langage.
● Test de dépistage : test comportementaux (25 à 50 % de faux négatifs) ; otoémissions acous-
tiques provoquées ; PEA ; audiométrie comportementale à partir de un an.
● La recherche de la cause est moins prioritaire que la prise en charge.
● Prise en charge thérapeutique : appareillage précoce, orthophonie, implant cochléaire.

** Peep show : audiométrie adaptée à l’enfant d’âge inférieur à 5 ans.

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