LA DEFICIENCE AUDITIVE CHEZ LES ENFANTS

Les causes courantes de perte auditive sont des anomalies génétiques chez les
nouveau-nés et les infections de l'oreille et le cérumen chez les enfants.
Beaucoup de cas sont détectés par le dépistage, mais une perte d'audition doit
être suspectée si les enfants ne répondent pas à des sons ou ont un retard de
développement de la parole. Le diagnostic est habituellement effectué par
électrodiagnostic (émissions otoacoustiques évoquées et réponses auditives du
tronc cérébral) chez les nouveau-nés et par l'examen clinique et la
tympanométrie chez les enfants. Le traitement de la perte auditive irréversible
peut comprendre une aide auditive ou un implant cochléaire.

ÉTIOLOGIE DE LA DÉFICIENCE AUDITIVE CHEZ L'ENFANT

NOUVEAU-NÉS
Les causes les plus fréquentes de surdité chez les nouveau-nés sont :
 Infection congénitale à cytomégalovirus (CMV)
 Anomalies génétiques (voir tableau Certaines causes génétiques de surdité)
L'infection congénitale à CMV est l'infection intra-utérine la plus fréquente aux
États-Unis. L'infection à CMV peut représenter jusqu'à 21% de toutes les pertes
auditives neurosensorielles à la naissance. En outre, l'infection à CMV pouvant
également entraîner une surdité d'apparition tardive, le CMV peut représenter
jusqu'à 25% des surdités de perception à l'âge de 4 ans.

Certaines causes génétiques de surdité

Forme de
Syndrome Signes cliniques
l'hérédité

La plupart ont une perte auditive

Syndrome branchio- et des anomalies de l'oreille
Autosomique
oto-rénal (syndrome Associée à des anomalies rénales
dominant
de Melnick-Fraser) et à des kystes ou à des fistules
de la fente branchiale

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 Forme de
Syndrome Signes cliniques
l'hérédité

Perte auditive congénitale

profonde
Syndrome de Jervell Rythmes cardiaques anormaux (p.
et Lange-Nielsen ex., intervalle QTc allongé)
Risque accru de syncope et de
mort subite

Perte progressive de l'audition

Associé à un goitre simple non
Syndrome de Pendred toxique (goitre euthyroïdien),
un goitre congénital, et des
symptômes vestibulaires

La perte auditive varie en

importance et peut devenir plus
Autosomique sévère au fil du temps
Syndrome de Stickler
dominant Associée à des anomalies
osseuses et squelettiques
Beaucoup ont une myopie sévère

Représente 3 à 6% des enfants

sourds et 3 à 6% des enfants
Syndrome d'Usher malentendants
Associé à une rétinite pigmentaire
Trois types cliniques

En cas de perte auditive, elle est

congénitale
Associé à des modifications
Syndrome de Autosomique pigmentaires des cheveux, des
Waardenburg dominant yeux et de la peau
Quatre types reconnus, chacun
ayant des caractéristiques
physiques différentes

AD = autosomique dominant; AR = autosomique récessif.

Les facteurs de risque de perte auditive chez le nouveau-né comprennent les

suivants:
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  Bas poids de naissance (p. ex., < 1,5 kg).
 Score d'Apgar < 5 à 1 minute ou < 7 à 5 minutes.
 Hypoxémie ou convulsions résultant d'un accouchement difficile.
 Infection prénatale par la rubéole, la syphilis, l' herpès, le cytomégalovirus,
ou la toxoplasmose.
 Anomalies craniofaciales, surtout celles qui impliquent l' oreille externe.
 Hyperbilirubinémie.
 Sepsis ou méningite.
 Dépendance au respirateur
 Utilisation de médicaments ototoxiques
 Antécédents familiaux de perte d'audition précoce
NOURRISSONS ET ENFANTS
Les causes les plus fréquentes de surdité chez les nourrissons et chez l'enfant
sont:
 Bouchon de cérumen.
 Des épanchements de l'oreille moyenne, dont l' otite moyenne avec
épanchement.
 Les autres causes chez les enfants plus âgés comprennent les traumatismes
crâniens, les bruits intenses (y compris la musique forte), la prise de
médicaments ototoxiques (p. ex., les aminosides, les diurétiques
thiazidiques), les infections virales (p. ex., les oreillons), des tumeurs ou des
blessures du nerf auditif, les corps étrangers de l'oreille canal, et, plus
rarement, des troubles auto-immuns.
Les facteurs de risque de surdité chez l'enfant comprennent ceux des nouveau-
nés plus les suivants:
 Fracture du crâne ou perte de connaissance traumatique.
 Cholestéatome.
 Troubles neurodégénératifs, dont la neurofibromatose.
 Exposition au bruit.
 Perforation tympanique.

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Références:
1. Goderis J, De Leenheer E, Smets K, et al: Hearing loss and congenital CMV
infection: A systematic review. Pediatrics 134(5):972–982, 2014. doi:
10.1542/peds.2014-1173
2. Kimani JW, Buchman CA, Booker JK, et al: Sensorineural hearing loss in a
pediatric population: Association of congenital cytomegalovirus infection with
intracranial abnormalities. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 136(10):999–1004,
2010. doi: 10.1001/archoto.2010.156