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1939

L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Neurologie
B 228
Accidents vasculaires crbraux
pidmiologie, tiologie, physiopathologie, diagnostic, volution, traitement
Pr Pierre AMARENCO
Service de neurologie, hpital Lariboisire, 75010 Paris.
Le traitement prventif des infarctus crbraux a
fait ces dernires annes des progrs considrables :
rduction de 30% de lincidence des accidents
vasculaires crbraux au cours des 30 dernires
annes attribue essentiellement au traitement de
lhypertension artrielle ;
rduction de 20-25 % du risque de rcidive
dinfarctus crbral grce au traitement prventif
par antiagrgeant plaquettaire ;
rduction de 60 80 % du risque dembolie
crbrale en cas de fibrillation auriculaire grce au
traitement anticoagulant oral ;
diminution de 65 % du risque relatif dinfarctus
homolatral aprs chirurgie dune stnose carotide
70 % lorsque celle-ci a t symptomatique.
Points Forts comprendre Rappel de la vascularisation crbrale
La vascularisation de lencphale est assure par 4 artres :
2 carotides internes et 2 artres vertbrales. Le cerveau a
une circulation protge car ces 4 artres viennent sunir
pour former sa base un cercle anastomotique (le poly-
gone ou cercle de Willis), si bien que locclusion de lune
de ces artres peut thoriquement navoir aucune cons-
quence pour le cerveau lorsque ce systme anastomotique
est fonctionnel.
Les artres carotides irriguent le cerveau (systme caro-
tide). Les artres vertbrales sunissent pour former le tronc
basilaire et irriguent le tronc crbral, le cervelet et les lobes
occipito-temporaux (systme vertbro-basilaire) (fig. 1).
Le systme carotide a pour principales branches de divi-
sion : lartre chorodienne antrieure ; lartre ophtal-
mique ; lartre crbrale antrieure ;lartre crbrale
moyenne.
Le systme vertbro-basilaire donne les artres spinales
antrieures ; les artres crbelleuses postro-infrieure,
Les accidents ischmiques crbraux constitus (AIC) sont
cinq fois plus frquents que les hmorragies intracrbrales
spontanes. Ils ralisent un infarctus crbral, cest--dire
des lsions irrversibles du tissu nerveux. Aprs des dcen-
nies de nihilisme thrapeutique, un traitement dsormais
existe lors de la phase aigu de linfarctus crbral,
le rt-PA, utilis depuis 2 ans en Amrique du Nord, capable
daugmenter de 30 % le nombre de patients totalement gu-
ris 3 mois sans augmentation de la mortalit, mais au prix
dun risque hmorragique qui ncessite que ce traitement
soit utilis sous certaines conditions et par des neurologues
entrans.
Cest dire que laction mdicale doit tout entire tre tour-
ne vers la gurison de lischmie crbrale aigu : recon-
natre les symptmes dalerte dune ischmie crbrale,trai-
ter le patient moins de 3 heures aprs la survenue des
premiers symptmes ; vers la prvention : reconnatre et
explorer les accidents ischmiques transitoires, dpister des
stnoses carotidiennes symptomatiques 70 %, traiter
lhypertension artrielle et les autres facteurs de risques
vasculaires, prescrire un traitement antithrombotique pr-
ventif par antiplaquettaire chez les sujets haut risque vas-
culaire, prescrire des anticoagulants pour les cardiopathies
embolignes ; vers la rducation, la radaptation fonc-
tionnelle et lamlioration de la qualit de vie.
Arbre artriel crbral. Notez les possibilits de supplance
en cas docclusion carotide par lanastomose entre lartre caro-
tide externe (artre faciale) et lartre ophtalmique et par les
artres communicantes antrieure et postrieures
1
A. communicante antrieure
A. crbrales antrieures
A. ophtalmique
A.centrale
de la rtine
A faciale
A. carotide externe
A. carotides primitives
Aorte
Tronc brachio-
cphalique
A. sous clavire droite
A. vertbrales
Tronc basilaire
A. communicantes
postrieures
A. crbrale moyenne
(sylvienne)
A. crbrale
postrieure
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antro-infrieure, et suprieure ; les artres perforantes
paramdianes du tronc crbral ; les artres crbrales pos-
trieures.
Ces deux systmes communiquent par lintermdiaire du
polygone de Willis (fig. 2) : lartre communicante ant-
rieure assure la communication entre les systmes caro-
tides droit et gauche ; les 2 artres communicantes post-
rieures assurent la communication entre le systme carotide
et le systme vertbro-basilaire des 2 cts.
Les territoires sont rappels dans la figure 3.
pidmiologie
Laccident vasculaire crbral est la troisime cause de
mortalit en France aprs linfarctus du myocarde et les
cancers, la deuxime dans le monde ( voir : pour appro-
fondir 1).
Premire cause de handicap (un handicap squellaire atteint
75 % des patients et seulement 25 % des patients frapps par
laccident vasculaire crbral en pleine activit professionnelle
peuvent reprendre leur travail). On dfinit par facteur de risque
tout facteur, inn ou acquis qui, lorsquil est prsent prdispose
le patient la survenue dun infarctus crbral. ( voir : pour
approfondir 2 et 3).
Physiopathologie
Dbit sanguin
1. Dbit sanguin crbral normal
Le dbit sanguin crbral est en moyenne de
50mL/min/100 g de cerveau chez ladulte normal.
La perfusion sanguine crbrale est assure par deux artres
carotides formant la circulation antrieure, et deux artres
vertbrales se runissant en un tronc basilaire formant la
circulation postrieure. Des ponts anastomotiques existent,
congnitalement plus ou moins dvelopps en fonction de
chaque individu, entre les deux artres carotides (1 artre
communicante antrieure), entre artres carotides et tronc
basilaire (2 artres communicantes postrieures) formant
le polygone de Willis. Dautres ponts anastomiques exis-
tent la partie distale (corticales et parfois profondes) des
territoires artriels (entre circulation postrieure et ant-
rieure ; entre crbrale postrieure et artre sylvienne ; ou
entre artre sylvienne et artre crbrale antrieure).
Le dbit est rgul (fig. 4) grce aux capacits de vasodi-
latation et de vasoconstriction des artres crbrales (varia-
tion des rsistances vasculaires) constituant une vritable
rserve sanguine qui peut tre recrute en cas de ncessit ;
rserve hmodynamique crbrale (variation du volume
sanguin crbral). Cette rserve sajoute la rserve que
constitue lextraction de loxygne du sang (EO
2
), qui nest
pas maximale en situation de base, et peut augmenter jus-
qu 100 % en cas de ncessit.
2. Dbit sanguin crbral pathologique
Linfarctus est le rsultat de larrt de la perfusion sanguine
du tissu crbral, et de la dfaillance des systmes de sup-
Territoire de vascularisation des principales grosses artres
intracrniennes.
3
Artre communicante
antrieure
Artre communican-
te postrieure
Artre crbrale
moyenne
Artres crbrales antrieures
Carotide interne
Artres crbrales
postrieures
Tronc basilaire
Polygone ou cercle de Willis dans sa configuration com-
plte. Labsence dune communicante postrieure et/ou dune-
communicante antrieure rendrait une stnose carotide homo-
latrale serre beaucoup plus menaante.
2
A. crbrale antrieure
A. crbelleuse suprieure
A. crbelleuse antro-
infrieure
A.chorodienne antrieure
A. crbrale postrieure
A. crbrale moyenne
(sylvienne)
A. crbelleuse postro-
infrieure
Hmisphres crbraux
Fosse Postrieure
Fosse postrieure
Hmisphres crbraux
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Neurologie
plance chargs habituellement de maintenir le dbit san-
guin crbral : dfaillance des anastomoses et des ph-
nomnes dautorgulation du dbit sanguin crbral (dimi-
nution des rsistances vasculaires et augmentation du taux
dextraction doxygne). La gravit de lexpression cli-
nique dune occlusion artrielle crbrale varie en fonc-
tion de limportance de cette dfaillance. Il y a donc une
grande varit interindividuelle du retentissement dune
mme occlusion artrielle en fonction de la qualit des
supplances anastomotiques qui sont congnitalement
acquises ( voir : pour approfondir 4 et 5).
En pratique clinique, le polygone de Willis est tudi
par angiographie par rsonance magntique et lhmo-
dynamique intracrnienne par Doppler transcrnien.
Diffrentes varits
daccident vasculaire crbral (AVC)
Laccident vasculaire crbral est un dficit neurolo-
gique soudain dorigine vasculaire prsume. Cette
dfinition trs large implique que tout accident vascu-
laire crbral comporte dune part une lsion (ou au
minimum un dysfonctionnement) du parenchyme
crbral responsable du dficit neurologique, et dautre
part une lsion vasculaire sous-jacente qui est la cause
immdiate de laccident ( voir : pour approfondir 6 ).
Divers profils volutifs
des accidents ischmiques crbraux (AIC)
1. Accident ischmique transitoire (AIT)
Perte focale de la fonction crbrale ou rtinienne durant
moins de 24 heures.
2. Accident ischmique crbral constitu
Il est habituellement de dbut soudain, avec un dfi-
cit demble maximal, suggrant une occlusion embo-
lique de lartre intracrnienne.
Lorsquil est prcd daccidents neurologiques
transitoires rpts (crescendo AIT) ou sinstalle en
plusieurs paliers, cela suggre une occlusion in situ de
lartre, comme lors dune occlusion thrombotique sur
stnose athrosclreuse dune grosse artre extra- ou
intracrnienne ou encore dune occlusion dune
branche perforante capsulo-lenticulaire ou pontique,
ou enfin dune petite artre de moins de 300 mm dans
le cadre dune artriopathie lacunaire.
Lorsque linfarctus crbral survient lors du passa-
ge dans certaines positions comme un lever brusque,
ou lorsque le dficit neurologique saggrave dans les
mmes circonstances (comme sasseoir ou se lever) ou
encore lorsquil est ralis une baisse de la pression
artrielle intempestive par une dpltion volmique
(anmie aigu, diurtique) ou par inhibiteurs calciques,
cela suggre un accident hmodynamique ou une
instabilit hmodynamique, tmoignant dune perfu-
sion de misre dans le territoire ischmi qui est trs
sensible la pression artrielle rsiduelle : toute baisse
de pression artrielle rsiduelle se traduisant par une
aggravation du dficit. Ces patients samliorent sou-
vent lorsquils sont placs en dcubitus dorsal strict,
voire la tte plus bas que les pieds, avec augmentation
des apports hydriques et de la pression artrielle.
Rarement, le mode dinstallation dune occlusion
thrombotique de lartre carotide ou du tronc basilaire
peut apparatre progressif, sans -coups, sur quelques
heures, quelques jours voire quelques semaines, sur un
mode pseudo-tumoral.
Le plus souvent lvolution ultrieure se fait spon-
tanment vers la rcupration plus ou moins compl-
te.
Dans les accidents ischmiques majeurs, ldme
crbral peut tre responsable dune aggravation
secondaire de la vigilance et de signes dengagement ;
le dcs est alors frquent, consquence de lengage-
ment (compression du tronc crbral) ou de complica-
tions de dcubitus (embolie pulmonaire, pneumopathie
de dglutition). Si le malade ne meurt pas, la rcupra-
tion est nulle ou trs lente, et le handicap fonctionnel
restera souvent trs lourd, et au pire le patient restera
grabataire.
Principaux mcanismes
des accidents ischmiques constitus
1. Mcanisme embolique
Il est suggr par linstallation soudaine du dficit neuro-
logique dont lintensit est demble maximale.
Il sagit :
Corrlation entre ltat clinique et le dbit sanguin crbral
( exprim en mL/100g de tissu crbral). Notez combien la
fentre thrapeutique est brve (moins de trois heures), mais
aussi combien elle est relle et permet denvisager une rcup-
ration complte si lobstacle hmodynamique leve.
4
Oligemie
Valeurs normales
Permanente
Temps (heures)
Infarctus
Paralysie
1 2 3
50
40
1 2 3
30
20
10
0
DSC
ml/100g/min
Permanent
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dembolies fibrino-plaquettaires provenant de throm-
bus blanc form par ladhsion et lagrgation plaquettai-
re sur la plaque dathrosclrose, donnant des accidents
ischmique transitoires ;
dembolies fibrino-cruoriques provenant de la frag-
mentation dun thrombus mural form sur une plaque
dathrosclrose ulcre (le thrombus mural formant le
pansement de lulcration) (fig. 5), ou dune thrombose
forme dans une cavit cardiaque (oreillette ou auricule
gauche, ventricule gauche), ou exceptionnellement dune
thrombose veineuse profonde avec passage de lembolie
dans la circulation artrielle travers un foramen ovale
permable de la cloison interauriculaire ;
dembolies de cholestrol provenant de la vidange du
contenu athromateux de la plaque travers le perthuis
dune ulcration non couverte par un thrombus ;
dembolies calcaires (trs rares) provenant dun rtr-
cissement aortique calcifi ;
dembolies de matriel septique dans le cadre dune endo-
cardite dOsler (qui favorise aussi la thrombose) ;
dembolies de matriel tumoral exceptionnel, en pr-
sence dun myxome de loreillette gauche ou dune tumeur
mtastatique intracavitaire.
2. Accident hmodynamique
Il est suggr par la fluctuation de lintensit des signes
neurologiques ayant souvent une origine posturale, avec
survenue des symptmes lors du passage dans certaines
positions comme un lever brusque, ou lorsque le dficit
neurologique saggrave dans les mmes circonstances
(comme sasseoir ou se lever) ou encore lorsquil est ra-
lis une baisse de la pression artrielle intempestive par
dpltion volmique (anmie aigu, diurtique) ou par un
hypotenseur, tmoignant dune perfusion de misre dans
le territoire ischmi qui est trs sensible la pression art-
rielle rsiduelle : toute baisse de pression artrielle rsi-
duelle se traduisant par une aggravation du dficit. Ces
patients samliorent souvent lorsquils sont placs en
dcubitus dorsal strict, voire la tte plus bas que les pieds,
avec augmentation des apports hydriques et de la pression
artrielle.
Il sobserve :
en cas docclusion complte ou de rtrcissement svre
dune grosse artre (carotide, tronc basilaire, vertbrales)
telles que peuvent le raliser une stnose athrosclreuse
serre volutive ou une dissection dune artre ;
en cas de baisse globale de la perfusion crbrale lors
dun choc cardiognique ou dun arrt cardiaque transi-
toire. Dans ces cas les signes cliniques et radiologiques
sont volontiers bilatraux, et linfarctus sige aux confins
des territoires artriels crbraux.
3. Spasme
Cest le mcanisme des occlusions artrielles observes
aprs hmorragie mninge. Son intensit est directement
lie limportance de lhmorragie. Ce mcanisme est
depuis longtemps suspect dans la survenue de certains
infarctus lacunaires, notamment ceux qui sont immdiate-
ment prcds dune salve daccident ischmique transi-
toire.
4. Hyperviscosit
Comme llvation de lhmatocrite, la polyglobulie ou
lhyperplaquettose, elle pourrait tre une cause ou un fac-
teur favorisant ou aggravant une ischmie crbrale. Elle
sobserve dans les grands pics de protine monoclonale.
tiologie
Accident ischmique
li lathrosclrose (25 30 %
de lensemble des infarctus crbraux)
Une plaque dathrosclrose complique de thrombose
murale est capable docclure lartre qui la porte ou den-
voyer une embolie bouchant une artre distale de plus petit
calibre.
Le sige le plus frquent est la bifurcation carotide et les
2 ou 3 premiers centimtres de lartre carotide interne. Vien-
nent ensuite le siphon carotide, la terminaison carotide et le
segment M1 de lartre crbrale moyenne dans la circula-
tion antrieure. Dans la circulation postrieure, il sagit de
lorigine de lartre vertbrale ainsi que sa terminaison (seg-
ment V4), la partie proximale du tronc basilaire, puis lori-
gine de lartre crbrale postrieure et de lartre crbel-
leuse postro-infrieure. noter que lathrosclrose du
segment M1 de lartre crbrale moyenne (sylvienne) et
celle du tronc basilaire peut bloquer lorigine des artres per-
forantes et tre ainsi lorigine dinfarctus dans le territoire
de ces artres. Enfin, lathrothrombose peut aussi siger dans
la crosse de laorte, particulirement dans sa portion ascen-
dante ou horizontale.
La stnose carotide interne 70 % homolatrale lin-
volution schmatique des lsions provoques par une st-
nose carotide athrosclreuse.
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Thrombus mural Thrombus de
stagnation
Plaque
dathrome
(stnose)
Emboles Thrombus
occlusif
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farctus est trouve dans moins de 10 % des cas dans les
sries de patients conscutifs.
Accident ischmique
li une cardiopathie emboligne
(20 30 % des causes selon lge)
Il sagit le plus souvent dembolies partie de thrombus dve-
lopp dans les cavits cardiaques ou sur prothse valvulaire.
Fibrillation auriculaire (45 % des causes cardiaques,
augmente avec lge ).
Infarctus du myocarde (surtout antrieur), 15 % des
causes cardiaques, do la rgle de rpter les lectrocar-
diogrammes et de faire systmatiquement un dosage den-
zymes cardiaques devant tout accident ischmique consti-
tu.
Anvrisme ventriculaire, 10 % des causes cardiaques.
Valvulopathie, rtrcissement mitral ; plus souvent que
rtrcissement aortique calcifi donnant des embolies cal-
caires.
Endocardite dOsler : toute hmiplgie fbrile est sus-
pecte dendocardite dOsler et ncessite en urgence la pres-
cription dhmoculture et dune chographie cardiaque
transsophagienne la recherche de vgtations.
Endocardite marastique (dpt de fibrine sur les valves
cardiaques, lorigine dembolies) chez les cancreux
(pancras en premier) souvent en association une coa-
gulation intravasculaire dissimine, dans le cadre dun syn-
drome des antiphospholipides ou dun lupus, ou encore
dans celui dune intoxication mdicamenteuse (fenflura-
mine).
Cardiomyopathies dilates.
Myxome de loreillette gauche, exceptionnel.
Les autres anomalies morphologiques cardiaques dpistes
par lchographie transsophagienne ne sont que des fac-
teurs de risques potentiels dont le lien de causalit avec
lischmie crbrale nest ce jour pas encore tabli : fora-
men ovale permable, anvrisme du septum interauricu-
laire, strands (ou filament) de la valve mitrale, prolapsus
valvulaire mitral, calcifications mitrales. Ils ne peuvent pas
tre tenus pour la cause de linfarctus crbral, et la dis-
cussion dun traitement prventif spcifique li leur pr-
sence doit tre extrmement prudente et toujours faite au
cas par cas en attendant les rsultats de grandes tudes pros-
pectives valuant actuellement le risque annuel de rcidive
(les tudes rtrospectives ont par exemple valu le risque
de rcidive dinfarctus crbral en prsence dun foramen
ovale permable moins de 1 % par an).
Lacunes (20 % des causes)
Il sagit dinfarctus limits de trs petite taille (petite
cavit de 2 15 mm de diamtre), situs dans le terri-
toire des artres perforantes (putamino-capsulo-caudes
ou pontiques le plus souvent) dans la substance blanche
ou les noyaux gris centraux en rapport avec une modi-
fication de la paroi des artres de moins de 300 m
comportant un paississement de la paroi artrielle fait
dune lipohyalinose artriolaire, une sclrose collagne,
une ncrose fibrinode, et dont on pense quils sont
favoriss par la prsence dune hypertension artrielle.
Le mcanisme de locclusion est moins clair : spasme,
thrombus artriolaire, micro-embolie ou occlusion par
paississement des vaisseaux. Ils affectent habituelle-
ment un seul faisceau anatomique (pyramidal ou sensi-
tif) ou une seule fonction, expliquant leur expression
clinique souvent monosymptomatique.
Dautres causes, plus de 100,
sont plus rarement rencontres
(2 3 % des causes)
Les dysplasies et les traumatismes des vaisseaux cervi-
caux, lorigine de dissection des artres extracrniennes,
plus rarement intracrniennes, principalement rencontrs
chez le sujet jeune (environ 2 % des causes) ( voir: pour
approfondir 7 et fig. a,b,c).
Les stnoses radiques des vaisseaux cervicaux, post-radio-
thrapiques.
Les artrites inflammatoires (Horton, priartrite
noueuse, Wegener) et infectieuse (syphilis, tuberculose,
aspergillose).
Les dissections spontanes ou traumatiques de laorte
thoracique (exceptionnel).
Les anvrismes carotides sacciformes lorigine dem-
bolie partir du sac anvrismal.
Certains tats dhypercoagulabilit : dficit congnital en
protine inhibitrice de la coagulation (AT III, protine C,
ou protine S), thrombocytmie, polyglobulie, syndrome
hyperosinophilique, anticorps anti-phospholipides (anti-
coagulant circulant de type lupique et anticorps anti-cardioli-
pine surtout), coagulation intravasculaire dissimine.
Les toxiques: cocane (crack), prise de sympathomimtique
de type phnylpropanolamine ou phdrine (Actifed, Deno-
ral).
Infarctus crbraux inexpliqus
Ils sont les plus nombreux puisquils constituent 30 % de len-
semble des accidents ischmiques constitus. Cest dans ce
groupe que lon classe ceux pour lesquels aucune anomalie
artrielle ou cardiaque nest trouve, ou les anomalies dont le
lien de causalit na pas t prouv (foramen ovale permable,
anvrisme du septum interauriculaire, anticorps anti-phos-
pholipides isols, etc.). noter lexistence de thromboses vei-
neuses crbrales lorigine dinfarctus veineux ( voir : pour
approfondir 8, et fig.d)
Diagnostic
Clinique : principaux signes cliniques
des accidents ischmiques constitus
1. Mode dinstallation des signes cliniques
Souvent il ne permet pas de trancher formellement entre
infarctus et hmatome, devant un tableau dinstallation sou-
daine ou trs rapide.
Parfois il peut orienter vers telle ou telle cause :
en faveur dun accident ischmique crbral li lath-
rosclrose (AICLA) : prcession daccidents ischmiques
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transitoires, volution par -coups, par paliers ;
en faveur dune embolie : installation soudaine, prsence
de palpitations ;
une douleur cervicale oriente vers une dissection de lar-
tre carotide interne ou de lartre vertbrale.
Rarement le mode dinstallation dune occlusion throm-
botique carotide peut tre apparemment progressif sans
-coups, sur quelques heures voire quelques jours, dit
pseudo-tumoral .
Cest dire la non-spcificit de tous ces modes dinstalla-
tion, et les piges sont frquents: tel symptme install sur un
mode pseudo-vasculaire (dun instant lautre, ou sur 24/48
heures) rvlera un abcs ou une tumeur maligne crbrale, tel
autre install sur un mode pseudo-tumoral (progressivement
sur une ou plusieurs semaines) rvlera une occlusion
thrombotique carotide ou du tronc basilaire.
Diffrents signes cliniques prcdent une attaque crbrale
( voir : pour approfondir 9).
2. Aprs avoir prcis lheure du dbut
des troubles, lexamen clinique apprcie le degr
de gravit
Niveau de conscience, raideur de la nuque, importance du
dficit hmiplgique, paralysie oculomotrice, pupille, rflexe
cornen, troubles vgtatifs, signes dengagement temporal
(dcrbration du ct de lhmiplgie, mydriase et paralysie
du III homolatrale la lsion).
Ainsi on peut distinguer des accidents mineurs et
majeurs , ceux vus dans les 3 heures et ceux vus aprs :
les accidents majeurs: le malade est dans le coma et (ou) la
totalit dun territoire artriel est touche massivement ; dans
ces cas seul un traitement symptomatique simpose dans lim-
mdiat ;
les accidents mineurs : ne touchent quune partie limite dun
hmisphre ou dun territoire artriel (hmiplgie motrice pure,
aphasie isole), ou latteinte de ce territoire est dintensit
modre; ces cas ralisent des urgences mdicales, quil
sagisse dun accident ischmique transitoire ou dun accident
en volution afin dviter une aggravation possible dans les
heures ou les jours suivants.
3. Topographie artrielle de linfarctus
Carotide: syndrome optico-pyramidal : ccit monoculaire
homolatrale locclusion (par atteinte de lartre ophtal-
mique), hmiplgie contralatrale.
Sylvien superficiel :
hmiplgie prdominance brachio-faciale (non propor-
tionnelle) ;
aphasie, en cas datteinte de lhmisphre dominant (apha-
sie de Broca: atteinte antrieure; aphasie de Wernicke : atteinte
postrieure) ;
syndrome dAnton-Babinski, en cas datteinte de lhmi-
sphre mineur (anosognosie: refus dadmettre lexistence de
lhmiplgie; anosodiaphorie: indiffrence lhmiplgie;
hmiasomatognosie: refus dadmettre comme sien lhmicorps
paralys) ;
troubles sensitifs tous les modes, avec souvent extinction
sensitive (la stimulation sensitive applique sur le seul ct
atteint est normalement perue, alors quapplique de faon
bilatrale simultane elle nest perue que du ct sain) ;
hmianopsie latrale homonyme, souvent incomplte.
Sylvien profond: hmiplgie proportionnelle (affectant len-
semble de lhmicorps avec une intensit identique) et absence
daphasie ou de syndrome de lhmisphre mineur.
Sylvien total : hmiplgie proportionnelle avec aphasie totale,
dviation de la tte et des yeux.
Crbral antrieur: hmiplgie prdominant au membre
infrieur, la racine, avec ou sans trouble sphinctrien, avec
ou sans anomie de la main gauche, trouble sensitif de mme
topographie, grasping reflex; atteinte frquemment bilatrale
avec possibilit de mutisme akintique (le patient nmet aucun
son et na aucune activit gestuelle spontane).
Chorodien antrieur: hmiplgie massive proportionnelle,
hmi-hypoesthsie, hmianopsie latrale homonyme.
Crbral postrieur: hmianopsie latrale homonyme avec
ou sans alexie, ou agnosie visuelle (selon le ct), avec ou sans
trouble amnsique, ccit corticale en cas dinfarctus bilatral
(avec conservation des rflexes pupillaires).
Thalamique: troubles sensitifs tous les modes dun hmi-
corps intressant la face; avec ou sans syndrome crbelleux,
hmianopsie latrale homonyme, syncinsies dimitation, syn-
drome de Claude-Bernard Horner, du ct oppos linfarctus.
Dans les semaines suivantes des douleurs de lhmicorps peu-
vent apparatre. Des troubles neuropsychologiques sont fr-
quents (ngligence motrice et spatiale); aphasie sous-corticale,
caractrise par une rptition excellente et un manque du mot
et dincitation verbale; troubles de la mmoire).
Du tronc crbral : ils ralisent frquemment un syndrome
alterne; paralysie directe des nerfs crniens et hmiplgie sen-
sitivo-motrice croise.
Bulbaire: le plus frquent est le syndrome de Wallenberg par
infarctus de la fossette latrale du bulbe (V, IX, X, XI, paraly-
sie de lhmivoile et de lhmipharynx, syndromes crbelleux
et vestibulaire, Claude-Bernard-Horner homolatraux; perte de
la sensibilit la temprature et la douleur contralatrale).
Pontique:
. latral infrieur: paralysie directe de la latralit du regard et
du VII, paralysie croise sensitivo-motrice respectant la face
(syndrome de Millard-Gubler ou syndrome de Foville inf-
rieur);
. le locked- in syndrome ou syndrome de daffrentation ponto-
pdonculaire: infarctus bilatral massif mdian du pont don-
nant une ttraplgie, une double paralysie faciale priphrique,
une ophtalmoplgie totale par atteinte des bandelettes longitu-
dinales postrieures. Ces patients paraissent dans le coma, en
fait ils sont parfaitement conscients et le seul geste moteur qui
leur reste (grce auquel on peut communiquer avec eux) est
llvation des paupires toujours (car il sagit du seul geste
strictement pdonculaire) et parfois des yeux.
Msencphalique :
. paralysie directe du III, hmiplgie croise affectant la face
(syndrome de Weber) ;
. paralysie directe du III, syndrome crbelleux crois (syn-
drome de Claude).
Du cervelet : cliniquement ils sont indistinguables dune
hmorragie crbelleuse ; cphale, vertige rotatoire,
vomissement, dysarthrie, impossibilit de se tenir debout
1945
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Neurologie
ou de marcher, auxquels peuvent sassocier des signes de
compression du tronc crbral avec troubles de la vigilan-
ce et paralysie du VI.
4. Orientation vers tel ou tel mcanisme
Cliniquement rien ne permet de formellement distinguer un
accident ischmique par embolie crbrale ou par thrombose
artrielle.
Par contre les lacunes ont un tableau particulier par le fait quil
sagit le plus souvent daccidents se manifestant par un signe isol,
mais cela est loin dtre une rgle absolue. On distingue 4 grands
syndromes lacunaires: les lacunes sont des petits infarctus pro-
fonds situs dans le territoire de petites artres de moins de 300
m de diamtre dont la cause est inconnue. Ils sont si petits quils
naffectent le plus souvent quune voie anatomique, pyramidale
ou sensitive. Ils sigent principalement dans la profondeur de la
substance blanche ou dans les noyaux gris centraux: noyaux cau-
ds, lenticulaires, thalamus, centre semi-ovale, couronne rayon-
nante, capsules internes et externes, tronc crbral, en particulier
le pont.( voir :pour approfondir 10).
La sensibilit de ces signes cliniques pour dtecter de petites
lsions est bonne. En revanche leur spcificit est mauvaise car
les mmes signes cliniques peuvent parfois rvler un petit hma-
tome ou un infarctus non lacunaire par occlusion athrosclreuse
ou embolique dune artre perforante voire du premier segment
(M1) de lartre crbrale moyenne. Lassociation de ces signes
cliniques des critres scanographiques ou dimagerie par rso-
nance magntique ( IRM ) ( fig 6) (infarctus < 15 mm de dia-
mtre) et des critres morpho-tiologiques comme labsence
de stnose carotide homolatrale et labsence de source cardiaque
dembolie, permet dobtenir une trs grande sensibilit et spci-
ficit pour le diagnostic dinfarctus lacunaire par occlusion art-
riolaire.
5. Au terme de lexamen neurologique, il faut :
Rechercher une cardiologie emboligne: antcdents rhuma-
tismaux, existence dun souffle valvulaire, dune douleur thora-
cique, de palpitations, rgularit ou non du rythme cardiaque.
Ausculter soigneusement les vaisseaux du cou la recherche
dun souffle.
Rechercher un antcdent dhypertension artrielle et prendre
la pression artrielle aux 2 bras.
Prendre la temprature.
Place des examens ultrasonores
et de limagerie
dans les accidents ischmiques constitus
Au terme de lexamen neurologique, ayant tabli avec prcision
lheure de survenue de linfarctus, le mode et les circonstances
dinstallation, la topographie prsume de linfarctus, lintensit
du dficit neurologique et le niveau de vigilance, et apprcier son
volution, ltat artriel et cardiaque, des examens complmen-
taires sont ensuite ncessaires immdiatement.
1. lectrocardiogramme
Il recherche une fibrillation auriculaire ou des signes dischmie
myocardique. Dans cette optique, on prlve systmati-
quement des enzymes cardiaques, dosage rpter ult-
rieurement.
2. Scanner crbral sans injection
de produit de contraste
Cest ltape suivante et obligatoire du diagnostic dun acci-
dent vasculaire crbral (nature ischmique ou hmorra-
gique, topographie, ventuellement cause de laccident,
conduite tenir). Si le scanner ne peut tre obtenu sur place
en urgence, le patient doit tre transfr aussitt dans un
service susceptible de lobtenir immdiatement.
Smiologie :
linfarctus apparat alors soit isodense, soit hypodense
(lhypodensit napparat quaprs un dlai minimum de
3 4 heures et parfois seulement aprs quelques jours). Le
scanner crbral en urgence est ainsi souvent normal. Cette
normalit exclut lhmorragie et constitue un argument
indirect en faveur de lischmie ;
lhypodensit au dbut est une simple attnuation de la
densit normale du parenchyme avec des bords flous,
ensuite elle saccentue pour atteindre la densit du liquide
cphalorachidien en mme temps que ses bords deviennent
nets ;
son sige est cortico-sous-cortical respectant les limites
dun territoire artriel ;
leffet de masse, li ldme, nest pas obligatoire
(25 70 % des cas) ; il peut apparatre ds la 3
e
heure, mais
le plus souvent entre la 12
e
et la 48
e
heure ; il se traduit par
un refoulement des structures adjacentes, notamment les
ventricules qui peuvent tre effacs ;
les piges viter sont de prendre :
. une hypodensit dorigine tumorale pour un accident
ischmique constitu (la topographie non cortico-sous-cor-
ticale et les limites ne respectant pas un territoire vascu-
laire) ; scanner aprs injection de produit de contraste ou
IRM;
. une hypodensit daccident ischmique constitu ancien
pour un accident rcent ;
linfarctus hmorragique se traduit par une hyperdensit
htrogne, des limites floues, prenant un aspect gyri-
forme (suivant les contours sous-corticaux des sillons) ou
en motte et un dme prilsionnel important ; il doit
faire rechercher en premier lieu une cause embolique ;
une hyperdensit spontane de lartre sylvienne peut
parfois tre constate dans la valle sylvienne : elle est le
signe direct dun thrombus occlusif de lartre sylvienne
(fig. 7a,7b)).
Topographie :
il est gnralement facile de reconnatre des infarctus
massifs du territoire des artres sylviennes, crbrales pos-
trieures et crbrales antrieures ;
en revanche, les petits infarctus, les infarctus du tronc
crbral, et les lacunes ne sont frquemment pas vus, pour
des raisons dpaisseur de coupe du scanner et de rsolu-
tion spatiale de lappareil. Limagerie par rsonance magn-
tique crbrale permet souvent dans ces cas de prciser la topo-
graphie de la lsion;
certains infarctus du cervelet se traduisent radiologiquement
par leffacement du IV
e
ventricule et une dilatation des ventri-
cules sus-tentoriels, avec pour consquence une hypertension
intracrnienne aigu. Ces infarctus ncessitent une interven-
tion chirurgicale durgence.
1946
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
ACCI DE NT S V AS CUL AI R E S C R B R AUX
3. Imagerie par rsonance magntique de diffusion
Cest une nouvelle technique permettant dimager la zone de
souffrance crbrale ds les toutes premires heures, ce qui la
fait comparer llectrocardiogramme la phase aigu de lin-
farctus du myocarde qui montre un courant de lsion dans le ter-
ritoire de souffrance myocardique: lIRM de diffusion va deve-
nir ds quelle sera largement rpandue la technique
indispensable au diagnostic et au traitement de linfarctus cr-
bral la phase aigu, au mme titre que llectrocardiogramme
pour linfarctus du myocarde.
4. Examen ultrasonore en urgence
Doppler cervical, Doppler transcrnien, chographie des artres
cervicales recherchent une stnose hmodynamiquement signi-
ficative (suprieure 75 %).
5. Angiographie par rsonance magntique (ARM)
Dans un deuxime temps, elle permet didentifier une stnose
serre de lorigine de lartre carotide interne et dans certaines
conditions une stnose plus distale ou de lartre sylvienne (mais
les artfacts techniques sont encore nombreux en intracrnien);
elle montre le polygone de Willis et les anastomoses existantes;
elle est aussi dsormais lexamen de rfrence, couple lima-
gerie par rsonance magntiqueen coupes axiales, pour la dtec-
tion dune dissection carotide. La nouvelle technique dARM
en T1 avec injection de gadolinium permettra en moins de 6
secondes dobtenir des images de qualit voisine de langiogra-
phie conventionnelle de tout larbre artriel crbral.
6. chographie cardiaque
Faite en labsence de cause vidente, elle recherche notamment
un thrombus intracavitaire, des vgtations dendocardite, etc.).
Elle est ralise par voie transsophagienne (ETO). Lcho-
graphie transthoracique seule na pas dintrt tiologique en
matire dinfarctus crbral. La place de lchographie trans-
sophagienne reste floue, en attendant les rsultats des tudes
actuellement en cours, car, en dehors dun exceptionnel throm-
bus intracavitaire, elle ne montre que des lsions qui, en 1998,
ne modifient pas lattitude thrapeutique (athrome aortique,
anomalies du septum interauriculaire).
7. Angiographie crbrale par voie fmorale
Mthode invasive (morbidit de 1 %), elle ne sera propose que
lorsquil y a discordance entre les rsultats de lexamen ultraso-
nore et langiographie par rsonance magntique (ce qui se pro-
duit dans moins de 20 % des cas), ou lorsque lon ne dispose pas
de langiographie par rsonance magntique et uniquement
lorsque lon envisage une endartrectomie qui ne pourra se faire
quau-del dun mois aprs avoir vrifi que la lsion est cica-
trise, cest--dire ne prend plus le contraste au scanner aprs
injection diode. La seule exception est linfarctus du sujet jeune
o lartriographie est prcocement demande en labsence de
cause vidente.
8. Autres examens
Des hmocultures sont ralises en cas de fivre. La ponction
lombaire peut tre dangereuse, notamment en cas dinfarctus
crbelleux ou hmisphrique trs dmateux, mais est
parfois utile en cas dinfarctus crbral inexpliqu.
volution et pronostic
volution
dun accident ischmique constitu
1. Au plan clinique
Dans les accidents majeurs (par exemple linfarctus syl-
vien total), ldme crbral est responsable dune aggrava-
tion secondaire de la vigilance et de signes dengagement; le
dcs est frquent, consquence de lengagement (compres-
sion du tronc crbral) ou de complications de dcubitus
(embolie pulmonaire, pneumopathie de dglutition); si le
malade ne meurt pas, la rcupration sera nulle ou trs lente,
et le handicap fonctionnel restera trs lourd, et au pire il res-
tera grabataire.
Dans les accidents mineurs (infarctus sylvien partiel,
lacune), lvolution peut se faire vers une rcupration
complte en quelques jours (accident ischmique rapidement
rgressif); ou vers la persistance de squelles plus ou moins
importantes.
distance, un syndrome dpressif survient dans 15 20%
des cas.
Des crises dpilepsie surviennent dans 5 10 % des cas.
2. Au plan radiologique
Leffet de masse atteint son maximum au cours de la pre-
mire semaine pour disparatre vers la 4
e
semaine.
partir de quelques jours, et pendant plusieurs semaines,
linjection de produit iod entrane une prise de contraste dans
le territoire infarci de faon homogne.
Ensuite lhypodensit peut disparatre, ou plus souvent res-
ter dfinitive; il se cre une atrophie, avec radiologiquement
largissement des sillons la convexit et une dilatation ven-
triculaire, en regard du territoire ncros.
Pronostic
1. Mortalit
Environ un tiers des infarctus crbraux meurent dans le
premier mois, la moiti dans les 6 premiers mois, et deux tiers
dans les 5 ans.
La mortalit immdiate est presque exclusivement lie lin-
farctus crbral et ses complications thrombo-emboliques
(phlbite et embolie pulmonaire) et infectieuses (pneumopathie
de dglutition).
La mortalit tardive est lie soit un nouvel accident vascu-
laire crbral, soit un accident cardiaque +++ (25 50 % des
cas).
Pour les accidents vasculaires crbraux, 3 lments influent
surtout sur le pronostic vital : laltration de la conscience(le
coma initial est de trs mauvais pronostic)lge( la survie 6
mois passe de 65 % avant
75 ans 33 % aprs 85 ans) la rapidit dinstallation et la mas-
sivit dun dficit hmiplgique.
1947
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Neurologie
2. Pronostic fonctionnel
Les prdicteurs dun dficit fonctionnel rsiduels sont :
lge plus lev; la prsence dun dficit moteur du membre
infrieur ; une dviation du regard; des troubles de la vigi-
lance; une incontinence urinaire; la topographie hmisph-
rique de laccident vasculaire crbral et son tendue ; la
nature ischmique de laccident vasculaire crbral ; lexis-
tence dun antcdent daccident vasculaire crbral (1/4 des
cas) ; la prcocit de la rcupration (plus elle est tardive, plus
le dficit fonctionnel sera svre) ; radiologiques : la prco-
cit et limportance dune hypodensit et de leffet de masse
au scanner sont des facteurs prdictifs dun infarctus impor-
tant et tendu.
Quinze pour cent des malades ne garderont pas de
squelle, 37 % des squelles discrtes, 16 % modres.
Un tiers des malades gardent un dficit neurologique ou
neuropsychologique svre ou trs svre.
3. Pronostic plus long terme
Il est li lge, lhypertension artrielle (qui multiplie
par 6 le risque de rcidive) et aux autres complications de la
maladie athrosclreuse.
Au plan social , les indicateurs favorables pour le retour
domicile sont : la vie avec un conjoint, lindpendance dans
la vie quotidienne, des contacts sociaux frquents avant lac-
cident vasculaire crbral, une incapacit modre; la contri-
bution de la famille est primordiale pour le maintien domi-
cile ; la reprise professionnelle dpend de lge, de ltat
fonctionnel ladmission, de la prsence dune aphasie, et
de la profession exerce avant laccident vasculaire crbral
(les professions manuelles prsentent plus de difficults lors
de la reprise).
Traitement
Dmarche diagnostique
Devant des symptmes dinfarctus crbral, il faut trans-
porter durgence le patient dans un hpital quip pour rece-
voir ce type de pathologie, assurer la libert des voies
ariennes, la respiration, ltat hmodynamique, prvenir
durant le transport quun scanner urgent est ncessaire lar-
rive, et faire un examen neurologique qui doit tablir avec
prcision (cet examen ne prend que quelques minutes) :
lheure de survenue des premiers symptmes (si le dficit
neurologique a t constat au rveil, on considre lheure
du coucher comme heure de survenue et non pas lheure du
lever) ; le mode et les circonstances dinstallation; la topo-
graphie prsume de la lsion (ct; circulation antrieure
versus postrieure; cortical versus profond; ventuellement
territoire artriel prsum) ; lintensit du dficit neurolo-
gique et niveau de vigilance, et apprcier son volution
(rgression spontane, stabilit ou aggravation) et la pr-
sence de signes de gravit; ltat artriel et cardiaque: recher-
cher une cardiopathie emboligne: antcdents rhumastis-
maux, existence dun souffle valvulaire, dune douleur
thoracique, de palpitations, rgularit ou non du rythme car-
Infarctus lacunaire sous la forme dun hypersignal de
moins de 15 mm de diamtre dans la couronne rayonnante
( imagerie T 2).
6
Scanner crbral dun infarctus sylvien.
a) Hypodensit tendue de lensemble du territoire sylvien
(artre crbrale moyenne) droite.
b) Sur une coupe plus basse on observe au sein de lhypo-
densit de linfarctus le signe de lartre sylvienne hyper-
dense qui traduit locclusion thrombotique de cette artre.
7a 7b
Stnose athrosclreuse de lartre carotide interne. Angio-
graphie par rsonance magntique
a)Stnose courte 70 % se traduisant par une disparition
du signal du flux sanguin.
b) Stnose longue et irrgulire 70 % dans son segment
initial immdiatement aprs la bifurcation.
8a 8b
1948
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
ACCI DE NT S V AS CUL AI R E S C R B R AUX
diaque, ausculter soigneusement les vaisseaux du cou la
recherche dun souffle, rechercher un antcdent dhyper-
tension artrielle et prendre la tension aux 2 bras, prendre la
temprature.
Lexamen neurologique doit tre complt par : un scanner
crbral sans injection, un lectrocardiogramme, un examen
ultrasonore des artres crbrales ; une numration globu-
laire, taux de prothrombine, temps de cphaline activ
(TCA), ionogramme sanguin, cratinine, glycmie, une
radiographie thoracique ; dans certains cas gaz du sang.
Dmarche thrapeutique
Au terme de ces examens, il est habituellement possible de
poser un diagnostic topographique de la lsion, de suspecter
un mcanisme vasculaire, de porter un diagnostic tiologique
afin de dfinir une attitude thrapeutique.
En urgence, celle-ci dpendra du temps coul depuis les pre-
miers symptmes (< ou > 3 heures), de la prsence de troubles
de la vigilance, de lintensit du dficit neurologique, de la
prsence et de ltendue de signes prcoces dischmie au
scanner. Ces critres sont susceptibles de changer dans les
prochaines annes avec lapparition de nouvelles techniques
telles que lIRM de diffusion et les rsultats des essais en
cours .
Ainsi lorsque le dficit moteur est svre et stable, sans trouble
de la vigilance, install depuis moins de 3heures, en lab-
sence de signes prcoces trop tendus dischmie crbrale
au scanner, un traitement hyper-urgent peut tre envisag dans
un service spcialis en neurologie vasculaire afin dviter
ou de limiter ltendue de linfarctus crbral (la thrombo-
lyse par le rt-PA est utilise aux tats-Unis depuis juin 1996
si les 6 conditions ci-dessus sont runies mais na pas encore
lautorisation de mise sur le march dans cette indication en
France en 1998, voir : pour approfondir 11 ) ;
dans tous les autres cas (patient ayant des troubles de la vigi-
lance, ou au contraire un dficit neurologique modr ou
incomplet, ou arriv au-del de la 3
e
heure), ladmission dans
un service spcialis (unit de soins intensifs neurovasculaires)
permet de rduire de 30 % la mortalit hospitalire et la dure
moyenne de sjour grce essentiellement des soins de nur-
sing adapts, la prvention des phlbothromboses et des com-
plications des troubles de la dglutition, une rducation pr-
coce.
En cas daccident majeur , surtout ne pas nuire, seul un traite-
ment symptomatique simpose.
1. Traitement gnral
Il associe le maintien dune bonne hydratation, dune pres-
sion artrielle suffisante (il faut la phase aigu viter toute
baisse de la pression artrielle qui retentirait sur le terri-
toire infarci, aggravant lischmie), des apports caloriques
suffisants en pratiquant une gastrostomie percutane en cas
de troubles persistants de la dglutition, la prescription d
hparine de bas poids molculaire faible dose en pr-
vention des thromboses veineuses, kinsithrapie avec
mobilisation passive des articulations, prvention des atti-
tudes vicieuses, puis mise prcoce au fauteuil, traitement
des pneumopathies de dglutition par pnicilline (20 mil-
lions intraveineux/j) et Flagyl (3flacons dunits en intra-
veineux /j), traitement dun diabte.
2. Traitement local
Les anti-dmateux sont dconseills (le Mannitol car il
na jamais fait la preuve de son efficacit dans cette indi-
cation, les corticodes en raison de leur inefficacit et des
complications morbides infectieuses pulmonaires et uri-
naires dont ils sont la cause dans cette indication), on vi-
tera simplement de mettre du chlorure de sodium dans la
perfusion; les inhibiteurs calciques nont pas fait la preuve
de leur efficacit la priode aigu de linfarctus crbral,
ils sont mme dltres par voie veineuse ; les neuropro-
tecteurs, vasodilatateurs et oxygnateurs crbraux nont
pas fait la preuve de leur efficacit ; les vasodilatateurs sont
susceptibles de crer un hmo-dtournement au profit des
territoires sains au dtrimet de la zone ischmie.
3. Traitement antithrombotique
Il nest pas prouv que les anticoagulants dose efficace
diminuent la mortalit et amliorent la rcupration. Au
cas par cas, leur utilisation peut tre envisage dans cer-
taines indications aprs avoir mis en balance le bnfice
attendu du traitement et le risque hmorragique qui est de
5 % en moyenne, en labsence de contre-indication (pas de
trouble de la conscience, dun infarctus de grande taille,
dhypertension artrielle non contrle, dhmorragie au
scanner) : prvention des rcidives dembolies en cas de
cardiopathie emboligne svre (valvulaires et infarctus du
myocarde avec thrombus mural) en respectant un dlai dau
moins 48heures aprs la constitution de linfarctus, ou cer-
taies dissections des artres crbrales, ou encore certains
accidents en volution. Des tudes sont en cours pour
mieux cerner ces indications. Dans tous les cas laspirine
160 ou 300 mg/j reste le traitement de base la phase aigu.
Prvention secondaire
G Optimisation du traitement des facteurs de risque vas-
culaire en particulier de lhypertension artrielle, lhy-
percholestrolmie, arrt de lintoxication tabagique, exer-
cice physique rgulier, perte de poids.
G Traitement anticoagulant par antivitamines K en cas de
cardiopathie emboligne (fibrillation auriculaire, prothse
valvulaire mcanique, valvulopathie rhumatismale, car-
diomyopathie non obstructive, thrombus intracardiaque).
G Traitement antiagrgeant plaquettaire (aspirine, ticlo-
pidine, dipyridamole, association aspirine-dipyridamole,
clopidogrel) en cas daccident ischmique crbral li
lathrosclrose.
G Endartrectomie en cas de stnose symptomatique
70%de lorigine de lartre carotide interne ipsilatrale
linfarctus, mais pas avant 4 6 semaines aprs la consti-
tution de linfarctus ( fig. 8).
G Traitement spcifique des autres causes : thrombocyth-
mie (antiplaquettaire et chimiothrapie), polyglobulie (sai-
gne), etc. I
1949
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Neurologie
POUR APPROFONDIR
1/ pidmiologie
Incidence : 2 3 pour 1000 habitants/an (100000 150000 nouveaux
cas par an).
Prvalence : 4 6 pour 1000 habitants.
Mortalit : estime 30 % dans les 3 premiers mois ; 45 % des patients
survivent 6 mois et seulement 30 % des patients survivent au-del de
la 5
e
anne.
Frquence : on compte 4 infarctus crbraux pour une hmorragie (les
infarctus crbraux constituent 70 80 % de lensemble de AVC).
ge moyen : 68-70 ans. Les sujets jeunes de moins de 45 ans consti-
tuent 10 % de lensemble des infarctus crbraux (10000 15000 cas
par an en France, soit plus de 200000 cas en 20 ans ; par comparai-
son le sida a touch moins de 50 000 personnes en France dans la
mme priode).
Sex-ratio : lincidence de linfarctus crbral est 1,25 fois plus leve
chez lhomme, mais, comme les femmes vivent plus longtemps que
les hommes, il y a tous les ans plus de femmes qui meurent par acci-
dent vasculaire crbral que dhommes.
Cot : aux tats-Unis, o il y a 5 fois plus dinfarctus crbraux quen
France, mais la mme proportion par rapport au nombre dhabitants,
le cot de linfarctus crbral est estim 30 milliards de dollars soit
180 milliards de francs en 1995].
Paralllement, en 1996 aux tats-Unis, largent investi dans la
recherche a t (en dollars pour 1 dcs) , accidents vasculaires cr-
braux : 750 dollars, maladies cardiaques : 1270; cancers : 4723; dia-
bte : 4856; sida : 43 257.
Oligmie maximale tolre = zone de pnombre ischmique: entre 15
et 10 mL/min/100 g de cerveau, un silence lectrique complet, rversible
si le flux artriel est rtabli ; mais si cet tat dure plus de quelques dizaines
de minutes, on passe au stade suivant de ncrose tissulaire (infarctus).
Fentre thrapeutique : la zone de pnombre ischmique ne dure
quun moment (cette zone nest pas un lieu dfini mais un moment
durant lequel il faudrait agir). Il faut donc agir dans les premires heures.
partir de la sixime heure, il sajoute, en cas de reperfusion, le risque
dhmorragie intra-infarctus dj constitu. La fentre maximale vise
dans les essais thrapeutique est, en 1998, de 6 heures, mais tous les cher-
cheurs saccordent dire quil faudrait pouvoir dboucher lartre occluse
au maximum dans les 3 heures.
[Note : danger de faire baisser la pression artrielle ce stade, mme si
elle est trs leve, sous peine de passer au stade suivant.
Infarctus: au-dessous de 10 mL/min/100 g de cerveau pendant plus de
3 minutes, il se produit une ncrose tissulaire irrversible.
Dans les premires 24 heures, la zone altre devient macroscopique-
ment plus ple, sa consistance est plus molle (ramollissement : terme ancien
quil convient de remplacer par infarctus). Ensuite se produit un ph-
nomne de dtersion qui aboutit en quelques mois la formation dune
cavit kystique.
On distingue les infarctus ples (couleur peu diffrente de celle du cer-
veau sain) et les infarctus hmorragiques. Ceux-ci sont le plus souvent le
fait dune occlusion embolique: la lyse de lembole lve locclusion mais
la revascularisation brutale du tissu infarci (avec rupture de la barrire
hmato-encphalique) entrane une extravasation dhmaties lorigine
dune hmorragie intra-infarctus plus ou moins importante.
Le territoire ischmi est rapidement le sige dun dme, propor-
tionnel ltendue de linfarctus, qui est responsable de leffet de masse
visible au scanner avec dplacement des structures adjacentes et pos-
sibilit dengagement crbral.
3/ Facteurs de risque moins bien
documents
Facteurs de risque potentiellement modifiables
Hypercholestrolmie et hypertriglucridmie interviennent moins
en matire daccident vasculaire crbral, contrairement aux cardio-
pathies ischmiques et lartrite des membres infrieurs ; ils saddi-
tionnent cependant aux effets de lhypertension artrielle. Ces fac-
teurs sont toutefois fortement lis la stnose carotide.
Obsit et sdentarit, facteurs dittiques, hyperinsuminmie et
insulino-rsistance.
Anomalies cardiaques (cardiomyopathie, anomalie segmentaire de
la contractilit, endocardite non bactrienne, calcification de lanneau
mitral, prolapsus valvulaire mitral, strands ou filaments de fibrine,
contraste spontan auriculaire, rtrcissement aortique, foramen ovale
permable et anvrisme du septum interauriculaire).
Prise dstroprogestatifs (x 2 6 )
Migraine (chez la femme jeune, potentialis par le tabac et les contra-
ceptifs oraux).
Hypercoagulabilit et inflammation (formation de fibrine et fibri-
nolyse, lvation du fibrinogne, anticorps anticardiolipine), lva-
tion de lhmatocrite.
Augmentation de lpaisseur intima-mdia de la carotide primitive,
athrome aortique, infarctus silencieux limagerie par rsonance
magntique, augmentation du rapport de pression artrielle bras-che-
ville.
Facteurs de risques non modifiables
Saisons et climat.
4/ Consquence de la chute dbit
sanguin crbral
Une chute de la valeur du DSC provoque:
Oligmie sans ischmie: au-dessous de 50 mL/min/100 g de cerveau il
y a une augmentation du VSC et de lEO
2
pour maintenir un mtabolisme
cellulaire normal (EEG et potentiels voqus normaux).
Oligmie avec ischmie: 20 mL/min/100 g de cerveau, il apparat une
altration du trac EEG et des potentiels voqus somesthsiques.
2/ Facteurs de risque bien documents
1. Facteurs de risque modifiables
Lhypertension artrielle multiplie par 10 le risque dhmorragie,
par 7 le risque daccident ischmique constitu. Llvation de la pres-
sion artrielle est le facteur de risque le plus important en matire dac-
cident vasculaire crbral, quel que soit lge ; la survie 5 ans est
diminue de moiti si la pression systolique avant laccident dpasse
190 mmHg. Labaissement de la pression artrielle systolique de 5
mmHg serait capable de rduire le risque de rcidive dinfarctus cr-
bral de 30 % (actuellement en cours dvaluation prospective dans
ltude internationale PROGRESS).
Les cardiopathies embolignes multiplient par 3 10 le risque dac-
cident vasculaire crbral (la fibrillation auriculaire est de loin le fac-
teur de risque le plus frquent, lendocardite infectieuse, le rtrcis-
sement mitral, linfarctus du myocarde tendu rcent).
Le tabac (x 2, et x 3 chez les sujets jeunes).
Laccident ischmique transitoire.
La stnose carotide asymptomatique.
La drpanocytose.
2. Facteurs de risque potentiellement modifiables
Diabte (x 2 3).
Hyperhomocystinmie.
Hypertrophie ventriculaire gauche.
3. Facteurs de risque non modifiables
ge +++.
Sexe.
Facteurs familiaux hrditaires (facteurs de risque gntiques).
Race et ethnie.
Lieu gographique.
1950
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
ACCI DE NT S V AS CUL AI R E S C R B R AUX
7/ Dissection des artres cervicales
Elle atteint les sujets jeunes ( 55-60 ans), reprsente 2 % des causes
daccident ischmique crbral, et 10 15 % des causes chez les sujets
de moins de 45 ans.
Hmatome dans la paroi carotide sus-bulbaire ou vertbrale lori-
gine dun rtrcissement ou dune occlusion de la lumire de lartre,
source de complication thrombo-embolique et (ou) hmodynamique.
Facteurs favorisants : traumatisme artriel ou anomalie prexistante
(fibrodysplasie, maladie de Marfan, maladie du collagne).
Signes locaux : douleur +++ cphalique ou cervicale, syndrome de
Claude-Bernard-Horner par atteinte du plexus pricarotidien, paraly-
sie du IX, X, XI plus rarement ; prcdent souvent les signes cr-
braux.
Signes dischmie crbrale ou oculaire.
Diagnostic (fig. a, b, c ) :
. examen ultrasonore cervical : peut montrer lhmatome de paroi, va-
lue le degr dobstruction, son tendue et son retentissement hmo-
dynamique daval ; angiographie par rsonance magntique couple
limagerie par rsonance magntique cervicale montre le signe direct
de lhmatome intraparital sous la forme dun hypersignal semi-
lunaire entourant un hyposignal excentr (correspondant au flux cir-
culant dans la lumire rsiduelle de lartre et son tendue) ; angio-
graphie par rayons X (si les 2 examens prcdents ne sont pas
concluants, ce qui devient le cas le moins frquent) : montre une st-
nose ou occlusion artrielle habituellement longue et irrgulire (non
spcifique de dissection) ; un dcollement initial ou une double lumire
artrielle sont tout fait exceptionnellement rencontrs.
truction tissulaire dont lexpression clinique dpend de ltendue de
linfarctus, fonction du calibre de lartre occluse, du territoire quelle
irrigue, et de lexistence et de la qualit de ses anastomoses avec
dautres artres.
Lischmie crbrale est suffisamment prolonge, et non compense
par la circulation de supplance via les anastomoses ou le polygone
de Willis, pour que linfarctus se constitue donnant un dficit neuro-
logique permanent durant plusieurs jours ou plusieurs semaines.
Laccident ischmique transitoire est une perte focale de fonction
crbrale ou oculaire dinstallation soudaine, dorigine ischmique,
dont les symptmes durent moins de 24 heures, rgressant sans
squelle. La plupart des accidents ischmiques transitoires dure moins
de 1 heure, avec une mdiane de 14 minutes dans le territoire carotide
et de 8 minutes dans le territoire vertbro-basilaire.
Laccident ischmique crbral rversible (RIND des AngloSaxons)
est un accident ischmique transitoire qui se prolonge quelques jours
mais dont lvolution est bnigne, toujours rgressive en moins de 8
jours.
Lhmorragie crbrale parenchymateuse est lirruption de sang dans
le parenchyme crbral. La collection sanguine ainsi cre dans la
profondeur du cerveau (hmatome) peut se rompre dans un ventricule
donnant une inondation ventriculaire, ou se rompre la surface (cor-
tex) dans les mninges donnant une hmorragie crbro-mninge.
Lhmorragie sous-arachnodienne ou mninge est lirruption de
sang dans lespace mning, le plus souvent due la rupture dun vais-
seau situ dans cet espace : rupture de malformation artrielle (an-
vrysme) ou artrio-veineuse (malformation artrio-veineuse, caver-
nome, fistule furale).
La thrombose veineuse crbrale est locclusion dun sinus veineux
dural ou profond lorigine dun arrt du retour veineux dune partie
plus ou moins tendue du cerveau pouvant aboutir un engorgement
voire un infarcissement veineux et des dficits neurologiques corres-
pondants.
6/ Les 6 varits daccident vasculaire
crbral
Linfarctus crbral :
- est la rsultante dune rduction de lapport sanguin tout (isch-
mie globale par hypoperfusion systmique ou arrt cardiaque) ou par-
tie (ischmie focale par occlusion dune artre) du cerveau avec des-
5/ Systmes dautorgulation
La gravit de lexpression clinique dune occlusion artrielle cr-
brale varie en fonction de limportance de la dfaillance anastomo-
tique et des systmes dautorgulation.
Une occlusion carotide peut tre totalement asymptomatique si le
polygone de Willis, au-dessus du sige de locclusion, est complet
avec une bonne communicante antrieure et postrieure, permettant
au sang carotide contralatral et au sang du tronc basilaire de venir
irriguer le territoire dont est normalement charge la carotide occluse.
linverse, si ces artres communicantes sont absentes et si les ana-
stomoses la convexit sont peu importantes ou nulles, il ny a aucune
compensation et linfarctus ne peut tre que massif de venir irriguer
le territoire dont est normalement charg la carotide occluse. lin-
verse, si ces artres communicantes sont absentes et si les anastomoses
la convexit sont peu importantes ou nulles, il ny a aucune com-
pensation et linfarctus ne peut tre que massif.
En cas de stnose serre dune artre carotide, sans systme dana-
stomose bien dvelopp, en premier lieu il ny a pas dinfarctus car
lautorgulation crbrale entre en jeu: il y a certes une diminution
du dbit sanguin crbral, mais une augmentation compensatrice de
lextraction de loxygne jusqu 100 % si ncessaire, et une vasodi-
latation artrielle augmentant le volume sanguin crbral. Cependant
quand ce systme compensateur est utilis son maximum, le seuil
de lischmie est atteint et il commence y avoir souffrance cellulaire
puis, aprs quelques dizaines de minutes, infarctus crbral.
La pnombre ischmique ne dure quun moment.
8/ Thrombose veineuse crbrale
Sinus longitudinal suprieur ou sinus latral le plus souvent, sinus pro-
fond, veine crbrale interne, sinus droit, rarement.
Mode dinstallation variable : aigu, subaigu ou chronique.
Principaux signes : cphales, dme papillaire, dficits focaux
(hmiplgie, aphasie, troubles sensitifs, etc.), crises dpilepsie +++
(gnralises ou focales), troubles de conscience (intensit variable).
Principaux syndromes : hypertension intracrnienne isole (cpha-
le, clipses visuelles, dme papillaire) ; syndrome focal [dficit et
(ou) crise dpilepsie] ; encphalopathie diffuse (troubles de
consciences et (ou) pilepsie et (ou) dficits ; syndrome de sinus caver-
neux (ophtalmoplgie douloureuse).
Diagnostic (fig. d) :
. scanner sans et aprs injection : signe du delta ou du triangle vide
(injection des parois du sinus longitudinal suprieur contrastant avec
la non-injection du sinus longitudinal suprieur thrombos) ; hypo-
densit (dme ou infarctus veineux) ou hyperdensit spontane
(infarctus veineux hmorragique) ; effet de masse (petits ventricules,
disparition des sillons corticaux) ; parfois examen normal ;. limage-
rie par rsonance magntique (le meilleur examen partir du 5
e
jour) :
hypersignal du sinus thrombos en T1 et en T2 jusqu la fin du pre-
mier mois ;
. angiographie (par rsonance magntique ou par rayons X) : le sinus
ou la veine thrombos ne sont pas visibles.
Causes multiples : les mmes que pour les thromboses veineuses des
membres (infectieuses ou non infectieuses, chirurgicales ou obsttri-
cales) + les causes locales (infectieuses : otites, abcs, mningites ;
tumeurs : mningiomes ; traumatismes crniens). Cause non trouve
dans un quart des cas.
volution: gurissent dans plus de deux tiers des cas ; squelles ou
dcs dans un tiers des cas.
Traitement :
. symptomatique : antalgique, anti-dmateux (si ncessaire), anti-
pileptique (si crise) ;
. tiologique : antibiotiques (infections), corticodes (Behet, lupus,
etc.) ;
. hparinothrapie (IV ou SC) : encore discute. Utilise le plus sou-
vent dose efficace relaye par antivitamines K durant 4 6 mois (ou
plus si maladie thromboembolique sous-jacente).
1951
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Neurologie
9/ Les cinq signes dalerte de
limminence dune attaque crbrale
Faiblesse ou engourdissement soudain de la face, du bras ou de la
jambe dun ct du corps.
Diminution ou perte de la vision, en particulier dun il.
Perte soudaine de la parole, ou difficult pour parler ou comprendre
ce qui est dit.
Mal de tte svre, soudain et inhabituel, sans cause apparente.
Instabilit de la marche inexplique ou chute soudaine, en particu-
lier en association avec lun des symptmes prcdents.
.Dissection carotide.
a) IRM en T1 (coupe axiale) : dissection des 2 artres carotides
internes. On peut voir lhmatome intramural en croissant avec
pour consquence llargissement du calibre des 2 artres caro-
tides internes. La lumire rsiduelle a une taille variable en
fonction de limportance de la dissection. Cette image est patho-
gnomonique, montrant le signe direct de la dissection.
b) ARM ( angiographie par rsonance magntique [ image en
T2-TOF] ). On distingue la lumire rsiduelle toute fine et, tout
au cours de la carotide interne sous-ptreuse, lhmatome intra-
mural sous la forme dun hypersignal un peu moins intense que
celui de la lumire rsiduelle, largissant le calibre total de lar-
tre. Cette image est aussi pathognomonique montrant le signe
direct de la dissection.
c) Angiographie par rayon X. Cette image typique montre un
rtrcissement irrgulier du calibre de lartre carotide inter-
ne sus-bulbaire jusqu son entre dans le crne cest--dire
dans son segment sous-ptreux. Cet examen ne montre que le
signe indirect de la dissection cest--dire laspect de la lumi-
rersiduelle.
Devant ces irrgularits il est parfois difficile de trancher
entre artre dysplasique (non dissque) et relle dissection.
Le nouveau gold standard est donc dsormais limagerie par
rsonance magntique et lARM comme le montrent les
figures a et b.
Thrombose des sinus veineux longitudinal suprieur et lat-
ral sous la forme dun hypersignal en IRM en T1, pathogno-
monique partir du 4
e
jour. Notez leffet de masse et lhyper-
signal de linfarctus veineux hmorragique en rgion
temporo-paritale.
d
10/ Principaux syndromes lacunaires
(fig. 6)
Hmiplgie motrice pure (le plus souvent par atteinte de la capsule
interne, de la couronne rayonnante, du centre semi-ovale ou du pont .
Trouble sensitif hmicorporel pur affectant le plus souvent la face,
le bras et la jambe (le plus souvent par atteinte thalamique, et parfois
du pont) .
Hmiparsie ataxie (lhmiparsie est souvent prdominance cru-
rale et lataxie ou syndrome crbelleux cintique est le plus souvent
observ lorsque le dficit moteur initial a presque totalement rgress),
duquel on rapproche le syndrome dysarthrie-main malhabile (le plus
souvent par atteinte pontique ou capsulaire interne, mais parfois par
atteinte de la couronne rayonnante, du centre semi-ovale ou de la par-
tie suprieure du cervelet).
Syndrome sensitivo-moteur hmicorporel isol (par atteinte capsulo-
lenticulaire).
a
c
11/ Thrombolyse
Les rsultats de premiers essais ont t contrasts et diversement inter-
prts : de pratique courante aux tats-Unis dAmrique et au Canada
depuis que la Food Drog Administration (FDA) a approuv lutilisa-
tion du rt-PA en juin 1996 aprs les rsultats positifs de lessai NINDS
rt-PA Trial ;
rt-PA donn dans les 3 heures suivant la survenue des premiers symp-
tmes ;
dose de 0,9 mg/kg en 1 heure aprs un bolus de 10 % de la dose
totale ;
3 mois 30 % de patients guris contre 20 % sous placebo ;
b
1952
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
ACCI DE NT S V AS CUL AI R E S C R B R AUX
la phase aigu de linfarctus crbral :
Le traitement thrombolytique par rt-PA utilis
dans les 3 premires heures augmente de 30 50 %
le nombre de patients guris 3 mois (il est utilis
depuis 2 ans en Amrique du Nord mais na pas
encore lautorisation de mise en service sur le
march en France et en Europe) .
Le vieil adage surtout ne pas nuire reste
toujours la recommandation la plus raisonnable ;
Il est nuisible de donner un traitement
corticostrode lors dun infarctus crbral .
Il est nuisible de faire baisser la pression artrielle
en cas dinfarctus crbral, mme si elle est leve:
tout baisse de la pression artrielle peut aggraver
lischmie, transformer une zone de souffrance en
zone de ncrose et augmenter le dficit neurologique;
Il peut tre nuisible de donner un traitement
anticoagulant dose curative dans les 3 premiers
jours de linfarctus crbral :
Les indications habituellement admises de
lhparine, sous certaines conditions, sont les
cardiopathies valvulaires, les accidents
ischmiques crbraux en volution ou avec fort
retentissement hmodynamique intracrnien, et
les thromboses veineuses crbrales .
Il peut tre nuisible de donner des traitements
prtendment vasodilatateurs ou oxygnateurs
crbraux, car ils peuvent crer
un hmodtournement au dtriment du tissu
crbral situ autour du tissu ischmi. De plus
leur action na jamais t prouve
scientifiquement.
Points Forts retenir
tolrance mdiocre avec 6 % dhmorragies intracrniennes symp-
tomatiques contre 0,6 % dans le groupe placebo;
sans excs de mortalit (17 % dans le groupe rt-PA contre 22 % dans
le groupe placebo) ;
les tudes de faisabilit depuis la diffusion de ce traitement ont mon-
tr quen pratique les rsultats sont au moins quivalents .
Ces rsultats ont t accueillis avec beaucoup doptimisme aux tats-
Unis, et, depuis lors, de grandes campagnes dinformation et ddu-
cation de la population ont eu pour but dapprendre aux personnes
exposes et leur entourage lexistence de cette pathologie, pour les-
sentiel largement ignore du grand public, et de leur faire savoir quun
traitement existe dsormais et quil doit tre dlivr de faon urgente
dans les 3 heures.
Indiscutablement il sagit dun formidable espoir thrapeutique. Un
grand scepticisme, linverse, a rgn en Europe et en Australie car
les 3 grands essais streptokinase conduits dans ces pays ont t tota-
lement ngatifs avec une mortalit double (passant de 20% 40 %)
entirement explique par lexcs dhmorragies intracrniennes
symptomatiques.
En avril 1998, en Europe, la thrombolyse est encore contre-indique
dans linfarctus crbral.
Neurologie
B 238
1337 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
Physiopathologie
Lalcool se comporte comme un agoniste des rcepteurs
GABA-A (gamma-aminobutyric acid), proprit quil
partage avec les benzodiazpines et les barbituriques.
Cela explique certaines similitudes dans les tableaux cli-
niques des intoxications aigus et chroniques avec ces
trois psychotropes, mais aussi lors du sevrage et en parti-
culier la possibilit de crises convulsives. Il existe de plus
un phnomne de tolrance croise entre ces substances.
Le systme gaba-ergique tant globalement un systme
inhibiteur, sa stimulation par lalcool explique la dpres-
sion corticale induite par lintoxication. Mais, et de faon
parallle la stimulation du GABA, lalcool entrane,
concentration leve, une inhibition du systme glutama-
ergique, principal systme excitateur crbral.
Le cerveau de lalcoolique chronique se trouve donc en
tat dinhibition excessive du fait de cette stimulation
chronique du systme GABA inhibiteur et de la dpres-
sion du systme glutamate excitateur. Or les modles
biologiques soumis ce type de contraintes ragissent
en induisant une rgulation ngative (down-regulation)
du systme stimul (ici le systme GABA), ce qui se
traduit par une rduction de la synthse endogne du
mdiateur et de la densit des sites rcepteurs. Des ph-
nomnes inverses se produisent pour le systme inhib
glutama-ergique (up regulation). Tant que le toxique se
trouve en concentration suffisante, ces mcanismes ne
sexpriment pas, moins quils nexpliquent la tolrance
aux fortes alcoolisations observe chez lthylique chro-
nique. Au contraire, le sevrage libre lhyperactivit
latente du systme excitateur glutama-ergique, lui-
mme non contrebalance par les voies gaba-ergiques
qui se trouvent en situation dinhibition fonctionnelle.
Quelques jours sont alors ncessaires pour permettre le
retour un quilibre normal entre les neurotransmet-
teurs.
La question de la dure et de lintensit de lintoxication
ncessaire et suffisante pour entraner un syndrome de
sevrage reste dbattue. De faon schmatique, les symp-
tmes mineurs de sevrage peuvent survenir aprs une
semaine seulement dintoxication soutenue et des
convulsions aprs 2 ou 3 mois. Un delirium tremens ne
surviendrait par contre quaprs une plus longue dure
Lalcoolisme est la toxicomanie la plus rpandue en
France. Lalcool est une drogue lgale dont lusage
est non seulement admis mais enracin dans les habi-
tudes de vie des Franais. Il reprsente ainsi un vecteur
presque obligatoire dans bon nombre de situations
sociales. Si, dans notre pays, environ 65 % des hommes
et 30 % des femmes consomment rgulirement de
lalcool, une minorit est dpendante psychologique-
ment et physiquement de la prise du toxique lintrieur
de ce groupe. La dpendance psychologique se dfinit
comme limpossibilit pour lindividu de rduire ou
darrter volontairement son intoxication, alors que la
dpendance physique correspond lapparition de
symptmes organiques lors du sevrage.
Aprs sevrage en boissons alcoolises chez des sujets
physiquement dpendants, trois syndromes cliniques,
ventuellement associs, peuvent apparatre : les crises
convulsives, les signes mineurs de sevrage (souvent
qualifis de prdelirium en France), et le delirium
tremens, la forme la plus grave.
Alcoolisme : syndrome
de sevrage
Diagnostic, traitement
DR Didier DEFFOND, PR Pierre CLAVELOU
Fdration de neurologie, hpital Fontmaure, CHRU de Clermont-Ferrand, 63400 Chamalires.
Le syndrome de sevrage alcoolique
est trs frquemment rencontr en pratique,
le plus souvent sous forme de crise convulsive
isole ou de symptmes mineurs de sevrage,
rarement sous forme de delirium tremens
dont la frquence semble diminuer.
Il faut garder lesprit que les manifestations
de sevrage ne sont pas les seules susceptibles
dexpliquer une confusion chez lalcoolique
et quil convient de prendre toutes les mesures
utiles pour liminer dautres pathologies,
frquentes sur ce terrain, comme un hmatome
sous-dural ou une infection neuro-mninge.
Il est ncessaire de rappeler que la survenue
dune manifestation organique doit tre
loccasion dune prise en charge globale
de lalcoolique en vue de tenter dobtenir
un sevrage dfinitif.
Points Forts comprendre
de consommation dalcool, un an environ, et suprieure
80 g/j. Cependant la consommation des sujets victimes
dun delirium tremens, vus en milieu hospitalier, est en
rgle infiniment suprieure.
Convulsions de sevrage
Crises les plus frquentes chez lthylique, elles repr-
sentent une des principales causes de premire crise pi-
leptique chez ladulte europen.
Il sagit dans la plupart des cas de crises convulsives
gnralises de type grand mal qui surviennent 7 30 h
aprs larrt ou la rduction de lintoxication. Le
simple sevrage nocturne peut donc tre lorigine de
crises matinales. Environ 50 % des sujets ne feront
quune seule crise, lautre moiti fera 2 crises ou plus,
et 2 7 % un vritable tat de mal convulsif.
Si les convulsions de sevrage sont vraisemblablement
lies lhyperexcitabilit corticale entrane par le ds-
quilibre entre les systmes gaba-ergique et glutama-
ergique, ceci nexclut pas lventualit dune lsion
crbrale pileptogne, surtout en cas de crises par-
tielles. Toute crise inaugurale, mme chez un alcoolique
impose la ralisation dexplorations neuroradiologiques
la recherche dune lsion.
La survenue dune crise isole nimpose pas de traitement
spcifique. En cas de crises rapproches et a fortiori
dtat de mal, ladministration dune benzodiazpine
(BZD) permet le plus souvent de contrler la situation.
Toutes les benzodiazpines sont efficaces, mais en
France, il est habituel dutiliser le clonazpam (Rivotril,
1 2 mg par voie intramusculaire ou intraveineuse
lente) ou le diazpam (Valium, 10 mg par voie intramus-
culaire ou intraveineuse lente). Ladministration intra-
veineuse doit tre ralise avec du matriel de ranima-
tion proximit, en raison du risque de dpression
respiratoire.
Delirium tremens
Selon lanciennet et la svrit de lintoxication, le
syndrome de sevrage alcoolique peut revtir divers
aspects, depuis les symptmes mineurs de sevrage
( prdelirium tremens ) jusquau delirium tremens
proprement dit.
Symptmes mineurs de sevrage
Ils apparaissent quelques heures aprs un sevrage absolu
ou relatif chez un alcoolique chronique. Le signe le plus
constant est un tremblement dattitude, prdominant aux
extrmits suprieures et la langue, rapide et un peu
irrgulier. Il est habituel dobserver, selon une intensit
variable, une certaine irritabilit, des cauchemars et une
hypersudation nocturne. Ces signes sont leur acm
24 h aprs le sevrage. Ils vont alors, soit rgresser spon-
tanment pour disparatre en moins dune semaine, soit
voluer avec apparition dhallucinations qui augurent de
lentre dans le delirium tremens. Ce continuum fait
envisager, pour certains auteurs, ces symptmes
mineurs comme un premier stade de delirium tremens.
Cependant, dans limmense majorit des cas, les symp-
tmes mineurs rsument le syndrome de sevrage. Dans
la mesure o les problmes de prise en charge et le pro-
nostic sont radicalement diffrents, il nous parat justifi
de sparer ces deux entits.
Facteurs dclenchants
Le sevrage peut tre volontaire mais, le plus souvent, il
se produit loccasion dune pathologie intercurrente :
syndrome infectieux, hospitalisation, notamment pour
crise convulsive, traumatisme ou chirurgie. La popula-
tion risque doit autant que possible tre identifie par
lexamen clinique et la recherche des marqueurs bio-
logiques de lintoxication (macrocytose, ascension des
gamma-GT, signes dinsuffisance hpatocellulaire).
Clinique
Aprs 24 h dune symptomatologie constitue par les
signes mineurs de sevrage , apparaissent des halluci-
nations multimodales, auditives, somesthsiques mais
surtout visuelles thmatique souvent effrayante : zoop-
sies, scnes violentes Il peut sagir dune distorsion
de la ralit, avec souvent une interprtation de lenvi-
ronnement vcu comme menaant, ce qui peut conduire
des ractions agressives. ce stade, le patient est
agit, confus, tient des propos incohrents et dlirants,
dlire aliment par les hallucinations auxquelles il
adhre totalement. ce syndrome neuropsychiatrique
se surajoute un syndrome neurovgtatif fait de nauses,
de sueurs profuses susceptibles dentraner une dshy-
dratation globale en quelques heures, dune tachycardie
sinusale, dune hyperthermie en dehors de tout contexte
infectieux. Plus rarement il peut exister une diarrhe,
des troubles du rythme, une instabilit tensionnelle.
Enfin, dans les cas les plus graves, des crises convulsives
voire un tat de mal pileptique, peuvent survenir en tant
que complications de lvolution du delirium tremens.
volution, pronostic
La phase de delirium proprement dite dure habituelle-
ment 3 5 jours. Puis les troubles vgtatifs et ltat
confusionnel rgressent en 24 72 heures, laissant une
amnsie totale ou partielle de lpisode. Au total, la
phase des signes cliniques de sevrage dure donc environ
une dizaine de jours, une volution plus prolonge doit
faire rechercher une pathologie intercurrente (encphalo-
pathie carentielle, infection neuro-mninge).
Sil faut rappeler quil ny a pas de squelles neuro-
logiques lies au seul delirium tremens, la mortalit
observe au dcours de celui-ci est denviron 5 10 %
des cas. La plupart des dcs surviennent chez des
patients porteurs dune dfaillance viscrale prexistante
AL COOL I S ME : S Y NDR OME DE S E V R AGE
1338 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
(cardiomyopathie thylique, cirrhose) ou du fait
dune infection intercurrente. Une faible part des dcs
est lie un tat de mal convulsif ou aux troubles vg-
tatifs contemporains de la phase aigu.
Traitement
Le traitement doit tre entrepris ds les premiers signes
avant linstallation du tableau complet. Il comporte deux
axes.
1. Sdation de lagitation
Dans la mesure o il existe un dficit gaba-ergique,
il est logique de faire appel aux benzodiazpines, qui ont
de plus des proprits anticonvulsivantes. Actuellement,
on utilise plus volontiers des molcules demi-vie
courte et sans mtabolite actif, tel que loxazpam
(Sresta, 400 800 mg/j per os) qui permettent dadap-
ter la posologie de faon plus souple, mais des benzo-
diazpines demi-vie plus longue comme le diazpam
(Valium, 0,25 1 mg/kg/j per os) ont aussi fait la preuve
de leur efficacit et de leur scurit demploi.
Il ny a pas de justification physiopathologique lem-
ploi des neuroleptiques, dautant quils abaissent le seuil
pileptogne. De plus, le risque de syndrome malin peut
tre major chez ces patients souvent dshydrats et dj
hyperthermiques.
Les carbamates (quanil) sont encore souvent utiliss
en France, malgr labsence dtudes contrles. La
dose toxique, avec risque de choc cardiognique, tant
assez proche de la dose thrapeutique, ils ne devraient
pas tre prescrits dans cette indication.
2. Prvention des complications
Il faut viter la dshydratation lie lagitation et
lhypersudation en encourageant les patients boire
de leau, mesure quil est ncessaire de complter par
ladministration de perfusions, souvent de lordre de
2 4 L/j ncessitant une surveillance clinique et bio-
logique attentive. Il est aussi indispensable de prvenir
les encphalopathies carentielles par ladministration
parentrale de vitamines B1 (500 1 000 mg/j), B6
(200 mg/j) et PP (500 mg/j). I
Neurologie
1339 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
Adams RD, Victor M. Alcohol and alcoholism. in Principles of
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POUR EN SAVOIR PLUS
Une dysrgulation des systmes GABA
inhibiteur et glutamate excitateur serait
responsable des manifestations cliniques
du sevrage :
1 / crises convulsives gnralises,
qui resteront isoles dans 50 % des cas ;
2 / signes mineurs comportant
un tremblement dattitude, une irritabilit,
des cauchemars et une hypersudation nocturne ;
3 / delirium tremens, le plus grave, marqu par
des troubles vgtatifs svres et un dlire.
Le traitement du delirium tremens
repose sur la sdation de lagitation,
par les benzodiazpines et sur la prvention
des complications, lutte contre la dshydratation
et cocktails vitaminiques.
Un syndrome de sevrage peut rvler
une affection neurologique. Il doit aussi
permettre daborder la prise en charge globale
du patient alcoolique, seul gage dobtention
dun sevrage dfinitif.
Points Forts retenir
Neurologie
A 41
1573 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
dehors dune ventuelle thrapeutique vise tiolo-
gique, salicyls ou paractamol seront souvent utiles.
Une sinusite aigu est voque car dans la sinusite
frontale, la douleur sige en rgion sus-orbitaire et a
souvent un horaire vocateur (matin et fin de soire),
tandis que la pression locale est douloureuse. Dans la
sinusite maxillaire, la douleur est souvent orbito-malaire
avec parfois des irradiations dentaires. Il existe souvent
une douleur provoque lmergence du nerf sous-
orbitaire. Dans lethmodite aigu, la pression au niveau
de langle interne de lil est trs douloureuse. Les
sinusites sphnodales sont moins faciles mettre en
vidence avec une douleur profonde, postrieure, loca-
lise au vertex et locciput. La notion dun coulement
pharyng, laccentuation de la douleur au froid et
lhumidit vont contribuer au diagnostic clinique qui
sera confirm par un examen local et des radiographies
des sinus. Les vasoconstricteurs locaux avec anti-
inflammatoires et antibiotiques par voie gnrale seront
habituellement efficaces. Parfois, des lavages de sinus
peuvent tre ncessaires.
Un syndrome mning est souponn si lon met en
vidence une raideur de nuque.
Syndrome mning
La mise en vidence dune raideur de nuque chez un
sujet cphalalgique, couch en chien de fusil, photo-
phobique, parfois confus, fait porter le diagnostic de
syndrome mning.
Si celui-ci sest install brutalement sans fivre
initiale, le malade ressentant une impression dclate-
ment dans la tte, un diagnostic dhmorragie mninge
est le plus probable. Un scanner crbral doit tre effec-
tu immdiatement de manire visualiser le sang dans
les espaces sous-arachnodiens. La prsence de sang jus-
tifie la pratique dune artriographie crbrale la
recherche dun anvrisme ou dun angiome. Un scanner
trop tardif devient beaucoup moins performant pour dia-
gnostiquer une hmorragie sous-arachnodienne. La
ponction lombaire met alors en vidence un liquide ros
ou xanthochromique.
Si le scanner ne montre pas de sang, ou si demble
le diagnostic de mningite parat le plus vraisemblable
du fait des antcdents (fracture de la base du crne,
mastodite), dun tat infectieux local (otite, mastodite,
accident dentaire) ou gnral, une ponction lombaire
sera pratique sans dlai. Laspect du liquide oriente
Dun point de vue pratique, les problmes de diagnostic
et de conduite tenir se posent diffremment selon que
lon a affaire une cphale ou algie de la face inhabi-
tuelle, de survenue aigu, ou une symptomatologie
douloureuse voluant de faon chronique.
Cphales de survenue inhabituelle
Les causes envisages sont extrmement nombreuses et
le diagnostic sera orient par les circonstances de surve-
nue et le contexte clinique.
Contexte fbrile
Dans un contexte fbrile, on voque 3 types daffection.
Souvent, cest une affection saisonnire de type
grippal, mais en sachant quen fait tous les tats infec-
tieux avec fivre peuvent donner des cphales. En
Cphales
Orientation diagnostique
PR Patrick HENRY
Dpartement de neurologie, hpital Pellegrin, 33076 Bordeaux Cedex.
Les cphales et algies de la face ralisent
un symptme extrmement banal, rencontr
avec une grande frquence dans la pratique
mdicale quotidienne ; 30 % de la population
adulte franaise se plaint de maux de tte
rptitifs.
La banalit du symptme na dgale que
la diversit de ses causes, de ses mcanismes
et de ses significations.
Il faut souligner que dans plus de 4 cas sur 5,
le symptme mal de tte ne saccompagne
daucune altration lsionnelle dcelable
par lexamen clinique et (ou) les explorations
complmentaires ; ceci signifie que dans
la grande majorit des cas, le diagnostic
de cphales est un diagnostic dinterrogatoire.
Celui-ci permet en particulier de diagnostiquer
les 2 principales causes de cphales chroniques
que sont la migraine et les cphales de tension.
Les cphales lsionnelles de cause locale
ou gnrale sont moins frquentes
que ne le pensent beaucoup de mdecins
mais il est nanmoins essentiel de les reconnatre
pour envisager un traitement des causes.
Points Forts comprendre
souvent le diagnostic : clair et sortant sous pression, il
fait penser une mningite lymphocytaire (virale ou
bactrienne), louche ou franchement purulent, il voque
une mningite purulente, rose, il oriente vers une
hmorragie mninge, en se souvenant quune mnin-
gite peut donner un liquide hmatique. Cela justifie que
dans tous les cas, un examen clinique et cytobactriolo-
gique du liquide cphalorachidien soit effectu. La
moindre suspicion de mningite bactrienne justifie la
mise en uvre sans tarder dune antibiothrapie par
ampicilline (8 12 g de Totapen), des modifications
pouvant tre apportes secondairement cette orienta-
tion thrapeutique, en fonction de lvolution clinique et
des donnes bactriologiques.
Contexte post-traumatique rcent
Localises au niveau de limpact traumatique, les
douleurs ne traduisent souvent que la contusion des par-
ties molles.
loppos, lexistence de cphales diffuses et
intenses, dans un contexte dobnubilation tmoigne
souvent dune hmorragie mninge avec ou sans contu-
sion crbrale.
Des douleurs postrieures associes une contrac-
ture cervicale peuvent traduire une fracture, une luxa-
tion ou une simple entorse cervicale. Un traitement
orthopdique ou plus simplement la pose dune minerve
peut simposer. Secondairement, une rducation pro-
gressive vite les contractures musculaires gnratrices
de la chronicit des douleurs.
Des cphales avec obnubilation, surtout sil y a un
trait de fracture parito-temporale, doivent faire craindre :
un hmatome extra-dural qui est confirm au scanner
sous forme dune lentille biconvexe bien limite. Son
vacuation ne souffre aucun dlai ;
la possibilit dun hmatome sous-dural doit rester
une proccupation constante dans les mois qui suivent
un traumatisme mme bnin. Les cphales sont de
topographie fixe, dintensit croissante, souvent dans un
contexte de troubles de la vigilance et de la conscience.
La moindre anomalie de lexamen neurologique ou
lectroencphalographique, ou mme la simple suspi-
cion clinique justifie la pratique dune tomodensitom-
trie qui va rvler une hyperdensit arciforme diffuse.
Le traitement consiste le plus souvent en une vacuation
chirurgicale.
Signes neurologiques en foyer
Lexistence de signes neurologiques en foyer, hmipl-
gie, syndrome crbelleux dinstallation brutale et
contemporaine de la cphale fait penser un accident
vasculaire hmorragique ou mme ischmique. Le scan-
ner visualise demble un accident hmorragique tandis
que lhypodensit dune zone ischmique napparat
quau bout de 2 4 jours. Ces cphales sestompent en
quelques jours. Des cphales aigus, surtout si elles
sont majores par leffort ou par un changement de posi-
tion, plus encore sil existe un dficit ou une perturba-
tion de lexamen neurologique, peuvent faire suspecter
une hypertension intracrnienne. L encore, le scanner
ou limagerie par rsonance magntique oriente le dia-
gnostic et prcise le sige et la nature de la noformation.
Causes locales
Des perturbations locales peuvent tre en cause.
Des douleurs oculaires des kratites, des conjoncti-
vites, du spasme irien justifient des thrapeutiques
locales.
Du glaucome aigu donne des douleurs trs vives, uni-
latrales, ou irradiant toute la tte. Les signes locaux
facilitent le diagnostic : globe oculaire rouge, corne
trouble, mydriase, sensation de bille de verre la palpa-
tion du globe oculaire. Un examen ophtalmologique
spcialis et la mise en uvre dune thrapeutique sp-
cifique par voie gnrale (Diamox intraveineux,
Glycrotone per os) et locale (Timoptol, pilocarpine)
constituent une vritable urgence.
Des douleurs dentaires, maxillaires ou faciales, irra-
diant vers loreille, doivent faire rechercher un abcs
dentaire, un accident de la dent de sagesse.
Lensemble de ces diverses causes doit galement tre
envisag chez un cphalalgique habituel dont les cpha-
les se modifient soudainement et qui ne reconnat pas
leurs caractristiques ordinaires.
Cphales dvolution chronique
Linterrogatoire permet de savoir sil sagit de cphales
ou dalgies de la face, paroxystiques et rcidivantes, ou
au contraire sil sagit de douleurs plus continues, sans
intervalle libre.
Cphales paroxystiques et rcidivantes
La dure de la crise permet de distinguer 3 tableaux bien
diffrents.
1. Migraine
Cette maladie, souvent dlaisse par les mdecins
touche 12 % de la population adulte, soit plus de 5 mil-
lions de Franais. Les crises vont rythmer lvolution de
cette maladie chronique quest la migraine, le malade
restant asymptomatique entre ses crises. large prdo-
minance fminine (prs de 4 femmes pour 1 homme), la
maladie migraineuse dbute souvent aux alentours de la
pubert. Parfois, dclenche par une motion, une
contrarit, un excs alimentaire, un moment particulier
du cycle menstruel (ovulation et surtout rgles), un
changement de rythme de vie ou sans cause dcelable,
laccs peut survenir nimporte quelle heure, mais le
dbut au petit matin est le plus caractristique.
La crise migraineuse sans aura (migraine commune)
est de loin la plus frquente. Elle peut tre prcde
de prodromes permettant au sujet de prvoir sa crise :
C P HAL E S
1574 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
Le diagnostic se fait par linterrogatoire et ne ncessite
aucun examen complmentaire. Il se fait sur la conjonc-
tion dun certain nombre darguments : notion dhr-
dit, dbut dans ladolescence ou chez ladulte jeune,
parfois dans lenfance, notion dvolution par crise, avec
intervalles asymptomatiques, hmicrnie alternante,
caractre pulsatile de la douleur, nauses et (ou) vomis-
sements, photo- et (ou) phonophobie, signes ophtalmolo-
giques et (ou) neurologiques prcdant lhmicrnie,
dclenchement par des aliments privilgis, les pisodes
de la vie gnitale, les variations du tonus motionnel,
lefficacit des drivs de lergot de seigle lors des crises.
La classification de lIHS (International Headache
Society) a prcis ces critres diagnostiques (tableau).
asthnie, nauses, mal laise gnral, excitation,
boulimie, sentiments deuphorie, etc.
La douleur dbute gnralement en rgion sus-orbitaire
droite ou gauche, plus rarement en rgion occipitale.
Elle peut rester localise mais habituellement se diffuse
en quelques heures lhmicrne (do le nom de
migraine), parfois lensemble du crne. La douleur est
souvent pulsatile, mais peut donner une impression de
serrement. Lintensit peut tre variable mais cette dou-
leur, exacerbe par les efforts, gnant les activits, peut
contraindre le sujet se coucher.
Des signes daccompagnement frquents contribuent au
caractre pnible de laccs migraineux. Nauses et
vomissements surviennent soit demble, soit au bout de
quelques heures. Bilieux ou alimentaires, ils accrditent
la notion errone de crise de foie . Photophobie, pho-
nophobie, sensations vertigineuses, irritabilit, prostra-
tion, contribuent au malaise du patient.
Laisse elle-mme, la crise migraineuse va durer de 4
72 heures. Le plus souvent, elle finit progressivement
au cours du sommeil, laissant le malade fatigu ou, au
contraire, libr, euphorique, comme si rien ne stait
pass.
Les crises de migraine avec aura (migraines ophtal-
miques, migraines accompagnes) sont beaucoup plus
rares (1 malade sur 8 environ), tout en sachant quun
mme malade peut faire des crises avec ou sans aura.
La phase cphalalgique est alors prcde de signes
visuels et (ou) neurologiques durant dun quart dheure
une heure. Il peut sagir dun scotome scintillant : un
point brillant apparat devant les yeux et stend en ligne
brise comme des fortifications la Vauban . Un sco-
tome lumineux stend en tache dhuile avant de dispa-
ratre et peut laisser place un trouble visuel purement
dficitaire, la survenue de la phase cphalalgique annon-
ant sa disparition. On peut rencontrer galement des
paresthsies intressant le pourtour buccal et la main
(cheiro-orale), mais pouvant envahir progressivement
un hmicorps de faon plus ou moins extensive.
Des pisodes aphasiques et partiques transitoires sont
plus rares. Dans ces migraines avec aura, la phase
cphalalgique est habituellement plus courte, 6 8
heures en moyenne.
La migraine basilaire est beaucoup plus rare que les
prcdentes mais pose souvent des problmes diagnos-
tiques dlicats. Elle dbute par des troubles de vision
bilatraux pouvant aller jusqu une ccit transitoire,
accompagne de vertiges, de troubles de lquilibre, de
fourmillements des extrmits des membres, parfois
dhypersomnie et mme de troubles de la conscience
dans un contexte de cphales diffuses. Bien que passa-
gre, cette forme est trs impressionnante et peut faire
errer le diagnostic.
La migraine ophtalmoplgique est exceptionnelle.
Elle est ainsi appele parce que laccs cphalalgique est
accompagn dune diplopie en relation avec une paraly-
sie intermittente dun nerf moteur de lil. En fait, il
sagit le plus souvent dune fausse migraine lie la rup-
ture dune malformation vasculaire de type anvrismal.
Neurologie
1575 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
Migraine sans aura
Notion de crise cphalalgique durant de 4 72 heures
Ayant au moins 2 des caractristiques suivantes
K unilatrale, au moins en dbut de crise
K pulsatilit
K douleur modre ou svre
K aggravation par les activits physiques de routine
Saccompagnant dau moins un des signes fonctionnels suivants
K nauses et (ou) vomissements
K photophobie ou phonophobie
Lhistoire, lexamen physique et neurologique ne suggrent pas
une cphale symptomatique
Migraine avec aura
Les crises comportent au moins 3 des caractristiques suivantes
K le ou les symptmes de laura sont totalement rversibles et indiquent
une perturbation corticale focale ou une perturbation du tronc crbral
K le symptme de laura se dveloppe progressivement sur plus de 4 min
et, en cas de 2 ou plusieurs symptmes, ils surviennent successivement
K la dure de chacun des symptmes de laura nexcde pas 60 min
K la cphale fait suite laura aprs un intervalle libre de moins de 60 min
mais peut parfois commencer avant laura ou lui tre contemporaine
Lhistoire, lexamen physique et neurologique ne suggrent pas de lsion
organique ou celle-ci a t carte par les examens radiologiques ou tout
autre procd de laboratoire
Ces critres sont peut-tre un peu trop stricts mais permettent de faire un diagnostic
prcis sans risque de se tromper et ils sont certainement beaucoup plus utiles quune
dbauche dexamens complmentaires.
Les problmes de diagnostic diffrentiel se posent essentiellement avec des lsions
expansives (hmatome sous-dural, tumeurs hmisphriques) ou avec de volumineux
angiomes. Il faut se mfier systmatiquement dune hmicrnie de survenue tardive,
strictement unilatrale et ayant tendance devenir continue. Dans ce cas, le scanner
crbral avec injection de produit de contraste ou limagerie par rsonance magn-
tique peuvent simposer.
Critres diagnostiques de la migraine
(International Headache Society)
TABLEAU II
2. Algie vasculaire de la face
Encore appele cphale histaminique de Horton (clus-
ter headache), elle atteint avec prdilection lhomme de
la trentaine, rarement la femme.
Les caractristiques de la douleur, les signes daccom-
pagnement et le rythme volutif, permettent un diagnos-
tic facile.
La douleur est unilatrale, ne changeant jamais de
ct, temporo-orbitaire ou orbito-faciale, pouvant irra-
dier vers les gencives, loreille, le cou et mme lpaule.
Sa topographie ne correspond pas la systmatisation
des branches du trijumeau.
Il sagit dune douleur insupportable type de brlu-
re profonde, de broiement, de dchirure.
Les signes daccompagnement se rencontrent dans
70 % des cas et sont du mme ct que la douleur.
Sensation de narine bouche, avec ou sans rhinorrhe,
larmoiement, rythrose de la pommette, saillie de lartre
temporale sont plus frquents que le myosis et le ptosis
de la paupire suprieure, traduisant un syndrome de
Claude Bernard-Horner.
Le rythme volutif est trs particulier et sa mise en vi-
dence est lun des lments essentiels du diagnostic.
Chaque accs, dbut et fin brusques, dure de 20 min
1 h. Lhoraire des crises est trs strotyp pour un
mme malade, souvent aprs les repas et pendant la nuit.
Un 3 accs quotidiens vont ainsi se rpter pendant 3
8 semaines, rarement plus. Puis pendant des mois, un an
au plus, le sujet ne ressent plus rien en attendant une
nouvelle priode douloureuse pouvant survenir avec un
rythme saisonnier. La forme intermittente est la plus fr-
quente. Plus rarement, on a faire des formes dvolu-
tion chronique.
3. Nvralgies du trijumeau
La nvralgie primitive du trijumeau ou tic doulou-
reux de la face : il sagit dune maladie du sujet
vieillissant puisque, 3 fois sur 4, la douleur est ressentie
aprs lge de 50 ans.
La douleur rsume la symptomatologie. Cest une dou-
leur paroxystique, en clair, type de dcharge lec-
trique, de brlure, de broiement, dune intensit
effroyable, entranant parfois une grimace (tic doulou-
reux). La douleur est strictement unilatrale, touchant
1 ou 2 branches du nerf trijumeau, tant dans le territoire
cutan que muqueux. Cette douleur a donc une topogra-
phie extrmement stricte. La douleur fulgurante peut se
rpter de faon itrative, ralisant un accs de quelques
secondes quelques minutes avec des intervalles libres
de toute douleur. Celle-ci peut survenir spontanment ou
tre dclenche par la parole, lattouchement de points
prcis que lon appelle les zones gchettes.
Fait essentiel, cette symptomatologie majeure saccom-
pagne dun examen clinique rigoureusement normal. Le
diagnostic est purement clinique sur les donnes de lin-
terrogatoire. Le traitement repose sur la prescription de
Tgrtol, plus rarement du Rivotril mais, trs vite, il faut
savoir orienter le malade vers un neurochirurgien en vue
dune thermolyse du ganglion de Gasser. Certains prf-
rent des interpositions de fragments aponvrotiques
entre le nerf et des boucles artrielles susceptibles de
lser le nerf.
Les nvralgies secondaires du trijumeau se voient
tous les ges.
La douleur est plus continue, avec des paroxysmes
moins nets et un fond douloureux permanent. On ne
retrouve pas de zone gchette. Les 3 branches du triju-
meau peuvent tre touches successivement ou demble.
Il existe des signes neurologiques objectifs : hypo-esth-
sie dans le territoire du trijumeau, abolition du rflexe
cornen, les autres signes neurologiques dpendant du
sige et de la nature de la lsion causale. De la priph-
rie vers le centre, on pense la possibilit de lsions de
branches du V (infection sinusienne ou dentaire, trau-
matisme facial, tumeur de la base du crne), lsions du
ganglion de Gasser, lsions de la racine sensitive (neuri-
nome de VIII, mningiome, cholestatome), lsions
bulbo-protubrantielles (sclrose en plaques, syndrome
de Wallenberg).
La suspicion du caractre symptomatique dune nvral-
gie du V conduit une enqute systmatique et des
explorations parfois complexes (tomographies de la
base du crne, scanner crbral, imagerie par rsonance
magntique, artriographie vertbrale).
4. Autres nvralgies
Dautres nvralgies se rencontrent plus rarement.
Nvralgie du glossopharyngien o la douleur sige
en rgion amygdalienne sur la paroi postrieure du
pharynx et de la partie postrieure de la langue. Elle
peut saccompagner dpisodes syncopaux.
La nvralgie dArnold intresse lcaille de loccipital
et irradie vers le haut et en avant, sarrtant en rgion
paritale. Elle justifie la recherche dune cause locale
venant irriter la racine C2. Elle peut tre lie galement
un enclavement de lmergence du nerf au niveau du
scalp. Les infiltrations locales de corticodes autour de
la racine ou du nerf sont habituellement efficaces. Bien
souvent, des cphales myognes sont prises tort pour
des nvralgies dArnold, somme toute assez rares.
5. Circonstances de survenue particulires
Certaines cphales paroxystiques peuvent attirer
lattention du fait de circonstances de survenue particu-
lires. Si elles surviennent leffort (dfcation, toux,
cot) ou lors dun changement de position, on doit
rechercher systmatiquement une lsion crbrale
(kyste collode du troisime ventricule, malformation de
la charnire, tumeur de la fosse postrieure, etc.) mais ce
bilan savre souvent normal et lon retient le diagnostic
de cphale deffort de Tinel attribu des phnomnes
de distension veineuse. Une cphale paroxystique avec
sueurs et pleur doit faire rechercher lhypertension
paroxystique dun phochromocytome.
C P HAL E S
1576 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
3. Cphales chroniques post-traumatiques
Elles sont faciles reconnatre, mais de mcanisme com-
plexe. Quatre grandes varits de cphales peuvent tre
individualises. Des cphales unilatrales habituelle-
ment du ct de limpact traumatique se rencontrent dans
un tiers des cas. Elles peuvent raliser des hmicrnies
pulsatiles, paroxystiques, ralisant un vritable accs
migraineux et sont dailleurs justiciables des thrapeu-
tiques antimigraineuses. Des nvralgies peuvent appa-
ratre des semaines, et des mois aprs laccident. Il sagit
de douleurs fulgurantes, spontanes ou dclenches par
lattouchement ou le simple effleurement dune cicatrice
cutane. Les cphales dorigine cervicale se rencontrent
dans un quart des cas. La douleur est cervico-occipitale,
parfois symtrique mais plus souvent unilatrale ou
prdominance unilatrale. Elle ralise une impression de
tension douloureuse, de contracture postrieure, denrai-
dissement cervical et se trouve exacerbe par les mouve-
ments de la tte. Lexamen clinique objective une attitu-
de guinde et met en vidence une contracture des
masses musculaires postrieures. Des massages locaux,
une rducation rachidienne, plus rarement des manipu-
lations permettent de les faire disparatre en saidant de
la prescription dantalgiques et de dcontracturants.
Les cphales permanentes sont les plus frquentes.
Elles sont plus souvent fronto-occipitales, en casque,
que localises. La douleur est type de lourdeur, de sen-
sation dtau, sexacerbant loccasion dun effort phy-
sique ou intellectuel. Elle saccompagne le plus souvent
de sensations vertigineuses, de troubles de la mmoire,
de troubles du sommeil et de modifications du caractre,
ralisant le noyau de ce quil est convenu dappeler le
syndrome subjectif post-traumatique. En dehors des
causes propres aux traumatismes, il faut retenir le rle
important des facteurs psychosociaux dans la gense de
ces syndromes post-commotionnels.
4. Causes gnrales
Certaines sont facilement identifiables sur un contexte
quil suffit de mettre en vidence : hypertension artrielle,
anoxie (anmie, insuffisance respiratoire), intoxication
aigu ou chronique loxyde de carbone, intoxication
professionnelle (nitrates, colles, solvants), intoxications
mdicamenteuses (drivs nitrs, indomtacine, tartrate
dergotamine, antalgiques contenant de la cafine).
Lventualit dune artrite temporale de Horton est
systmatiquement voque devant des cphales survenant
chez un sujet g de plus de 55 ans dans un contexte das-
thnie, de fivre et damaigrissement rapide. On doit
rechercher des signes locaux : artre temporale dure, non
battante et acclration importante de la vitesse de sdimen-
tation. Lexistence dune panartrite segmentaire granulo-
mateuse cellules gantes est confirme par la biopsie. Une
corticothrapie (0,5 1 mg/kg de poids de deltacortisone)
est mise en uvre rapidement. Elle est prolonge sur 12
30 mois doses lentement dgressives. Le risque volutif
majeur est celui dune ccit brutale par nvrite optique
ischmique ou thrombose de lartre centrale de la rtine.
Cphales continues
1. Hypertension intracrnienne
Lhypertension intracrnienne est une cause rare de
cphale mais reprsente nanmoins une proccupation
constante. La cphale de sige frontal ou fronto-occipital
peut rveiller le sujet, sestomper au cours de la matine
pour devenir continue par la suite, avec une accentuation
progressive. Isole ou plus encore si elle est associe
des vomissements, des troubles de la vigilance ou de
lhumeur, elle doit faire rechercher une stase papillaire
au fond dil qui peut dailleurs tre absente et prati-
quer un scanner crbral avec injection de produit de
contraste. Cet examen permet un diagnostic
prcis de processus expansif tumoral ou non tumoral,
lhydrocphalie, dobstacle sur les voies dcoulement
du liquide cphalorachidien.
En cas durgence, une perfusion rapide en moins de
2 h de 500 cm
3
de mannitol, parfois en association avec
80 160 mg de Solu-Mdrol peut permettre de gagner
quelques heures pour pratiquer dautres explorations
(imagerie par rsonance magntique, artriographie)
prcisant le diagnostic et la conduite neurochirurgicale.
Dans quelques cas, une drivation ventriculaire peut tre
demble ncessaire.
2. Causes locales
Des causes locales peuvent tre lorigine des cpha-
les chroniques mais leur importance est souvent sures-
time.
Causes ophtalmologiques : on voque un glaucome
chronique (traitement local), des vices de rfraction
(prescription de verres adapts), une htrophorie, une
insuffisance de convergence (rducation orthoptique).
Causes ORL et stomatologiques : les sinusites chro-
niques sont rarement en cause et il faut tre prudent
avant de retenir le rle pathogne dun nez troit, dune
dviation de la cloison, dun mucocle ou dun dysfonc-
tionnement de larticulation temporo-maxillaire [syn-
drome algo-dysfonctionnel de lappareil manducateur
(SADAM)].Ce dernier entrane des douleurs irradiant
souvent distance de larticulation, vers la mchoire,
loreille et la fosse temporale. La douleur sexagre lors
de la mastication ou dune conversation prolonge ou de
soins dentaires. Une douleur la pression, une sensation
de craquement : des radiographies locales permettent de
confirmer le diagnostic. Lintervention dun orthodon-
tiste est habituellement plus efficace que la prescription
danti-inflammatoires non strodiens (AINS) et de
myorelaxants.
Causes rachidiennes : plus que larthrose, il faut incri-
miner des tnomyalgies, des syndromes articulaires pos-
trieurs cervicaux, des troubles posturaux justifiant des
thrapeutiques locales et une rducation adapte.
notre avis, ces causes locales sont trop souvent mises
en avant et font rater le diagnostic de migraines et plus
encore de cphales de tension.
Neurologie
1577 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
5. Cphales psychognes, dites de tension
Elles reprsentent avec la migraine le groupe des causes
les plus importantes des cphales chroniques. Le dia-
gnostic de cphale psychogne nest pas un diagnostic
dlimination o lon dit cest psy parce quon ne
trouve rien par ailleurs sur le plan organique. Le dia-
gnostic positif repose sur les modalits de la douleur, les
signes daccompagnement, sur la mise en vidence dun
terrain psychique particulier, lexamen somatique sav-
rant par ailleurs normal.
Les caractres propres de la cphale et son volutivit
permettent souvent dorienter le diagnostic.
La douleur est des plus varie, type de brlure, de
fourmillements, dcoulement liquide, de pesanteur et
surtout dtau. Lintensit de la douleur est difficile
objectiver mais elle est vcue comme trs pnible, bien
quelle nait pas le caractre empchant dune crise
migraineuse. Le sige de la douleur peut tre fixe ou
variable mais ne correspond aucune systmatisation.
Quatre siges sont vocateurs : occipito-nucal, occipito-
frontal en casque, vertex et racine du nez.
Lallure volutive est particulire : continue, prsente
ds le rveil, parfois renforcement vespral. Les
cphales psychognes voluent sur des semaines, des
mois, des annes, volontiers exacerbes par tout ce qui
augmente ltat de tension psychologique, elles sont au
contraire attnues par tout ce qui est facteur de dtente.
Ni les caractres smiologiques, ni la normalit de
lexamen clinique ne sont cependant suffisants pour par-
ler de cphales psychognes.
Seul un approfondissement du terrain psychologique
permet rellement de comprendre la gense du symptme.
Depuis plus de 25 ans, un mcanisme myalgique a t
mis en avant pour expliquer les cphales psychognes.
La mise en tension excessive et prolonge dune masse
musculaire cervicale et temporale crerait la douleur, la
tension musculaire tant la consquence dun dsordre
psycho-affectif sous-jacent. Il apparat cependant quil
nexiste pas une relation simple et directe entre limpor-
tance de la tension musculaire et la cphale. Mme
lorsquelle existe, la tension musculaire nest probable-
ment quun des lments explicatifs de la cphale.
Dans un certain nombre de cas, les cphales ne sont pas
en relation avec un dsordre psychique majeur mais ne
sont que le reflet dun tat de tension psychique excessi-
ve li un surmenage, un effort soutenu, au stress de la
vie courante, des problmes motionnels. La person-
nalit sous-jacente nest pas perturbe et la cphale
nest alors quun lment ractionnel.
Les cphales ralisent un symptme frquent dans les
tats dpressifs. Dans quelques cas, la cphale est iso-
le et ralise un vritable quivalent dpressif. Le plus
souvent, on retrouve dautres symptmes de ltat
dpressif : asthnie physique, psychique, sexuelle, senti-
ment de dsintrt, de tristesse, inhibition, insomnie,
etc.. Dautres fois, les ides dpressives et langoisse
sont exprimes comme secondaires la cphale, ce qui
peut dailleurs tre partiellement exact.
Lanxit sous toutes ses formes, de la banale anxit
ractionnelle la vritable nvrose dangoisse, est une
grande pourvoyeuse de cphales. Celle-ci peut tre isole
ou associe dautres expressions de lanxit, pseudo-
vertiges, palpitations, oppression thoracique, etc. La
nosophobie de la tumeur, du caillot dans la tte, exacerbe
cette anxit, do aggravation des cphales et instal-
lation dun vritable cercle vicieux.
Dans dautres cas, la tte va tre le lieu spcifique dun
symptme, expression dune organisation nvrotique le
plus structure. Il peut sagir dune hystrie de conver-
sion, dune hypocondrie ou dune atteinte psychosoma-
tique proprement dite.
Les cphales reprsentent un des symptmes les plus
frquents de la pratique quotidienne. Symptme parfois
banal ne justifiant quune prescription simple dantal-
giques, elle peut tre le symptme daffections fort
diverses. Une approche de type interniste abordant len-
semble des problmes somatiques et psychosociolo-
giques, permet de dceler les causes et de mettre en
uvre une thrapeutique adapte chaque problme. I
C P HAL E S
1578 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
Le diagnostic des cphales soriente
trs diffremment selon quon a affaire
des cphales de survenue inhabituelle
ou des cphales dvolution chronique.
En cas de cphales inhabituelles,
les origines lsionnelles sont les plus frquentes
et doivent tre recherches de parti pris,
en tenant compte des circonstances
de survenue et du contexte clinique.
Dans le cas de cphales chroniques,
on pense demble une pathologie
migraineuse ou des cphales de tension
qui sont de loin les causes les plus frquentes.
Toutefois des causes locales ou gnrales
doivent rester lesprit, justifiant dans certains
cas des explorations complmentaires
spcifiques.
Points Forts retenir
Headache classification committee of the International Headache
Society. Cphales, nvralgies crniennes, douleur de la face,
classification et critres diagnostiques. Rev Prat (Paris) 1990 ; 40
(5) : 416-43.
Henry P, Dousset V. La migraine. Impact Medecin Hebdo 1998 ;
431 : 1-12
Henry P, Dousset V. Les cphales de tension : description cli-
nique et place nosologique. Doul Analg 1997 ; 1 : 3-8.
POUR EN SAVOIR PLUS
Neurologie
A45
2295 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
demble le pronostic vital et imposer des gestes thra-
peutiques immdiats.
Ltat cardiovasculaire et ltat respiratoire sont appr-
cis : frquence et rythme cardiaque, tension artrielle,
amplitude respiratoire, hypoventilation, hyperventila-
tion (msencphale, protubrance), rythme, pauses,
apnes (protubrance, bulbe), rgularit, respiration
priodique de Cheyne-Stokes (diencphalique), dyspne
de Kssmaul, encombrement, rflexe de toux.
La mesure de la temprature et lexamen de la ractivi-
t pupillaire complteront cet examen.
2. Examen neurologique
Lexamen de la vigilance apprcie les activits sponta-
nes du patient (ouverture des yeux, suivi des yeux,
motricit, expression orale) et recherche une raction
dveil induite par des stimulations dintensit croissan-
te : ordres, appel, bruit, secousse, stimulation cutane
extroceptive puis nociceptive.
Lexamen de la motricit recherche :
une asymtrie dans lactivit spontane quil faut dis-
tinguer des mouvements involontaires. Lasymtrie de la
ractivit motrice des stimulations nociceptives sym-
triques de diffrentes rgions du corps permet de sus-
pecter une hmiplgie. Il faut distinguer les rponses
adaptes qui sont diffrentes selon le stimulus et finali-
ses des mouvements rflexes strotyps comme le
triple retrait aux membres infrieurs et les mouvements
de dcortication (adduction et flexion du membre sup-
rieur et extension rotation interne du membre infrieur)
traduisant une souffrance hmisphrique, ou dcrbra-
tion (adduction, extension, rotation interne, enroulement
du membre suprieur stendant au membre infrieur,
traduisant une lsion msencphalique) ;
lexistence dune paralysie faciale spontane ou aprs
manuvre de Pierre-Marie et Foix ;
les troubles du tonus : hypertonie ou hypotonie dun
hmicorps, asymtrie de la mobilisation passive, du ballant ;
un signe de Babinski, et une asymtrie des rflexes.
Lexamen oculaire analyse :
locclusion des yeux, incomplte dans les comas trs
profonds ;
le clignement. Le clignement spontan ou la menace
est aboli. La stimulation lgre, laide dun tissu stri-
le de la corne induit le rflexe cornen ; on recherche le
rflexe naso-palpbral.
L
e coma est le plus grave des troubles de la vigilance.
Il se dfinit par la suppression du comportement
de veille (absence douverture des yeux quelle que soit
la stimulation) et par labsence de toute activit
consciente. Il traduit une souffrance crbrale.
Orientation diagnostique
Elle repose essentiellement sur lexamen clinique rali-
s en urgence ds larrive du patient.
Examen clinique
Il affirme le diagnostic de coma, value sa profondeur et
apprcie les fonctions vitales.
1. Troubles vgtatifs
Il faut les rechercher en premier car ils peuvent menacer
Coma non traumatique
Orientation diagnostique
PR Bruno BROCHET,
Service de neurologie, hpital Pellegrin, 33076 Bordeaux cedex.
Le coma est une urgence diagnostique
et thrapeutique.
Certaines causes, en particulier mtaboliques
comme lhypoglycmie, imposent des mesures
durgence et doivent donc tre recherches :
glycmie au doigt, prlvement sanguin et
urinaire (bilan de base, gaz du sang, acide
lactique, corps ctoniques, monoxyde de carbone,
alcool et autres toxiques en particulier
mdicamenteux...)
Il faut apprcier rapidement la profondeur
du coma par lchelle de Glasgow et ltude
des rflexes du tronc crbral, ainsi que
le retentissement ventilatoire, cardiocirculatoire et
neurovgtatif afin dassurer le maintien
des fonctions vitales par des mesures
de ranimation adaptes, ventilatoires (au masque
ou intubation selon les cas) et circulatoires et
enfin, si besoin, traiter un tat de mal pileptique.
Il faut enfin raliser un scanner crbral
la recherche dune cause neurologique.
Points Forts comprendre
Echelle de Glasgow : score obtenu
par addition des scores de chaque
catgorie (coma<7)
ltat des pupilles (diamtre, anisocorie, rponse pho-
tomotrice) qui renseigne parfois sur une tiologie
toxique : myosis (intoxication morphinique), mydriase
(atropiniques). Il a surtout une valeur localisatrice de la
souffrance crbrale (tableau I).
loculomotricit : une dviation conjugue de la tte et
des yeux sera controlatrale une lsion de la protub-
rance mais ipsilatrale une lsion plus haut situe
(regarde sa lsion). Les paralysies du III et du VI sont
recherches (tableau II). Sils existent, les mouvements
oculaires spontans sont tudis : mouvements pendu-
laires normaux, opsoclonus et bobbing oculaire anor-
maux. En labsence dactivit spontane, on recherche
les rflexes oculo-cphaliques inverses aux mouvements
passifs de rotation, flexion et extension de la tte (en
labsence de lsion cervicale) et les rflexes oculo-vesti-
bulaires (si le tympan est normal) linstillation deau
glace dans le conduit auditif externe, la tte tant flchie
30 (dviation lente tonique vers le ct stimul).
Lexamen pourra tre complt par un examen du fond
dil et la recherche de signes mnings (raideur de la
nuque; signe de Kernig et Brudzinski)
3. Classification clinique de la profondeur
du coma
Plusieurs classifications sont proposes. Leur intrt
rside surtout dans la dfinition de groupes homognes
pour les tudes de suivi mais la surveillance de lvolu-
tion du coma doit reposer sur lensemble des donnes de
lexamen neurologique et des fonctions vitales.
La classification en stades distingue grossirement :
un stade I (coma vigile ou obnubilation) : rponses
plus ou moins comprhensibles aux stimulations audi-
tives fortes, ractions motrices adaptes aux stimula-
tions nociceptives lgres ;
un stade II (coma) : rveil impossible, ractions
motrices inadaptes aux stimulations nociceptives
intenses, pas de troubles vgtatifs ;
un stade III (coma profond) : absence de raction, ou
raction de dcrbration aux stimulations nociceptives,
rsolution musculaire, prsence de troubles vgtatifs ;
un stade IV (coma dpass ou aractif) : ractivit
nulle, abolition des fonctions vgtatives, mydriase
aractive, lectroencphalogramme plat.
chelle du coma de Glasgow (tableau III) : initiale-
ment conue pour les traumatismes crbraux, elle est lar-
gement utilise et repose sur la cotation de 3 types de
rponses : ouverture des yeux, rponse motrice et rponse
verbale. Le coma est dfini par un score infrieur 7.
Ces critres cliniques sont associs des critres lec-
troencphalographiques en 4 stades, pour apprcier la
profondeur et suivre lvolution dun coma.
Diagnostic diffrentiel
Dans un contexte non traumatique, il sagit de distinguer
ce qui nest pas un coma.
COMA NON T R AUMAT I QUE
2296 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
- Petites et ractives - diencphale
- Moyennes et non ractives - msencphale
- Dilates et non ractives - Tectum
- Mydriase unilatrale aractive - III homolatral
- Myosis punctiforme - protubrance
Valeur localisatrice de ltat pupillaire
au cours du coma
tat des pupilles Lsion
TABLEAU 1
- Dviation conjugue - au-dessus
des yeux vers la lsion de la protubrance
- Dviation conjugue oppose - protubrance
la lsion
- Abduction spontane dun oeil - III homolatral
- Adduction dun il - VI homolatral
(paralysie droit externe)
- Ophtalmoplgie internuclaire - bandelette
(paralysie adduction homolatrale) longitudinale
Valeur localisatrice des anomalies
oculomotrices au cours du coma
Signes Lsion
TABLEAU 11
Ouverture des yeux - spontane 4
- lappel 3
- la douleur 2
- aucune 1
Meilleure rponse motrice - volontaire (sur commande) 6
la stimulation nociceptive - localisatrice 5
- vitement, retrait 4
- flexion strotype 3
- extension, enroulement 2
- aucune 1
Meilleure rponse verbale - oriente 5
- confuse 4
- incohrente 3
- incomprhensible 2
- aucune 1
TABLEAU 111
Diagnostic tiologique
1. Orientation tiologique
Elle doit tre pratique en urgence.
L interrogatoire de lentourage limine demble les
comas dorigine traumatique et prcise le mode de dbut
(brutal orientant vers une cause vasculaire crbrale ou
progressif en faveur dune lsion expansive intracr-
nienne sil y a un dficit localis). Un dbut confusion-
nel sans trouble neurologique peut orienter vers une
cause mtabolique. Les traitements en cours, les antc-
dents de maladie mtabolique connue, dintoxication
mdicamenteuse ou alcoolique, dinsuffisance rnale ou
hpatique, de terrain vasculaire, dpilepsie, de cancer,
ou de troubles psychiatriques sont prciss.
Lexamen clinique comporte un examen neurologique
la recherche de signes de localisation qui oriente vers
une lsion neurologique. Cependant labsence de signe
de localisation nlimine pas une lsion du systme ner-
veux central (sous-dural chronique par exemple) et cer-
tains tableaux mtaboliques (hypoglycmie, tats hyper-
osmolaires, encphalopathies hpatiques) peuvent tre
associs des signes neurologiques trompeurs.
Lexamen gnral recherche en outre une ecchymose,
une plaie ; du sang nasal ou dans loreille ; une morsure
latrale de langue ; un syndrome infectieux clinique
(fivre faisant suspecter une mningo-encphalite) et
comporte une auscultation cardiovasculaire et la prise de
la tension artrielle.
Les examens complmentaires suivants sont prati-
qus en urgence :
biologie : glycmie immdiate digitale puis sanguine,
ionogramme (natrmie), cratininmie et bilan hpa-
tique, recherche de toxiques et de mdicaments oriente
par le contexte (monoxyde de carbone, benzodiaz-
pines, barbituriques, antipileptiques), alcoolmie, cal-
cmie, numration formule sanguin (NFS), plaquettes,
coagulation, hmoculture si hyperthermie, gazomtrie ;
lectrocardiogramme, fond dil en labsence de
scanner la recherche dune stase papillaire ;
lectroencphalogramme ds que possible ;
radiographie pulmonaire ;
scanner crbral: il est systmatique si on suspecte une
cause intracrnienne expansive ou vasculaire ou en cas
de coma inexpliqu ;
ponction lombaire devant un syndrome fbrile et (ou)
des signes mnings, si possible aprs contrle du scan-
ner crbral. Cependant, si le tableau voque une mnin-
gite bactrienne la ponction lombaire durgence est une
priorit.
2. tiologie
Comas mtaboliques : les comas mtaboliques sont
voqus en cas dinstallation rapidement progressive
avec des antcdents vocateurs. Ils imposent des
mesures durgence.
Le coma hypoglycmique doit tre recherch chez le
1. Aractivit dorigine psychogne
et simulations
Le diagnostic de faux coma dorigine psychogne par
un mcanisme de conversion ou par simulation
consciente devra tre prudent et reposer sur des argu-
ments solides : les circonstances de survenue ; la rsis-
tance louverture des paupires ; le clignement la
menace, lvitement de la face lors de la manuvre de
chute provoque du membre suprieur au-dessus du
visage ; labsence de tout signe clinique objectif en par-
ticulier labsence de mouvements pendulaires des yeux.
Labsence danomalies lectroencphalographiques
peut aider.
2. Dsaffrentation motrice
(locked-in syndrome)
Le locked in syndrome est li une lsion protubran-
tielle habituellement par thrombose du tronc basilaire ou
une mylinolyse centrale du pont aprs correction trop
rapide dune hyponatrmie svre en particulier chez
lthylique. Le tableau associe une conscience normale
malgr une ttraplgie, une diplgie faciale, une paraly-
sie labio-glosso-pharyngo-larynge et une paralysie de
la latralit du regard mais pas de la verticalit et il y a
persistance de louverture des yeux la demande ce qui
peut permettre une communication.
3. Mutisme akintique
Le mutisme akintique rsulte dune souffrance frontale
interne bilatrale par lsions frontales ou hydrocphalies
aigus, ou de lsions de la formation rticulaire msen-
cphalique ou du diencphale postrieur. Le patient est
vigile mais immobile et prsente un trouble majeur de
lattention avec ngligence motrice et sensitive. On
constate labsence de mouvements spontans, sur ordre
ou aprs stimulations mais persistance des mouvements
conjugus des yeux et du clignement la menace.
4. Hypersomnies
Ce trouble du sommeil caractris par des accs de som-
meil rapidement rversibles par stimulations, parfois
associs des billements, peut tre idiopathique
(hypersomnie essentielle), li une narcolepsie (associ
alors des attaques de cataplexie), un syndrome
dapnes du sommeil (associ des apnes et un ronfle-
ment) ou chez ladolescent au rare syndrome de Kleine-
Levin Critchley.
5. Comas aprs un traumatisme ancien
Certains comas supposs non traumatiques sont en fait
dus un traumatisme initial ancien et nglig car mini-
me, en particulier chez le sujet g ou thylique. Dans ce
contexte, un scanner crbral recherche un ventuel
hmatome sous-dural.
Neurologie
2297 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
sujet diabtique trait ou au cours divresses aigus.
Devant un coma inexpliqu, linjection intraveineuse de
srum glucos hypertonique est systmatique du fait du
risque li la prolongation dune hypoglycmie.
Les autres comas mtaboliques : coma acidoctosique,
hyperosmolaire ou acidose lactique chez le diabtique;
encphalopathies hpatiques, respiratoires ou rnales
voques sur un terrain connu ; troubles hydrolectroly-
tiques (hypernatrmie ou hyponatrmie) et de lhydrata-
tion ; hypothermies. Rarement, les endocrinopathies
sont rvles par un coma (hypothyrodie, insuffisances
surrnale ou de lanthypophyse).
Comas toxiques : ce sont les plus frquents. Ils sont
voquer systmatiquement en particulier devant un
coma profond avec rponse photomotrice conserve.
Intoxications mdicamenteuses le plus souvent par
barbituriques, benzodiazpines, antidpresseurs ou
autres psychotropes, morphiniques. Les mdicaments
sont souvent associs. La recherche biologique de
toxiques est indispensable. Un contexte dpressif (tenta-
tives de suicide) peut orienter.
Intoxications alcooliques aigus. Le diagnostic sou-
vent ais est tay par le dosage de lalcoolmie. Il faut
rechercher une hypoglycmie associe.
Intoxications loxyde de carbone : elle seront voques
dans un contexte particulier (chauffage dfectueux) et
confirmes par le dosage sanguin du monoxyde de carbone.
Autres : thylne-glycol, paraldhyde...
Comas avec signes neurologiques focaliss
Si le dbut est ictal, aprs avoir limin lhypoglyc-
mie, on soriente vers un accident vasculaire crbral
sur un terrain vasculaire (hypertension artrielle, souffle
lauscultation des vaisseaux cervicaux, cardiopathie
emboligne connue ou la dcouverte dun trouble du
rythme ou dune dfaillance cardiaque). Le scanner
crbral permet la distinction entre accident hmorra-
gique et ischmique intraparenchymateux et limine
lhmorragie sous-arachnodienne par rupture dun an-
vrisme intracrnien, lsion dont la nature ventuelle-
ment chirurgicale sera dtermine aprs angiographie
crbrale. Il est moins contributif en cas de thrombo-
phlbite crbrale avec ramollissement veineux (signe
du delta) et le diagnostic repose alors surtout sur lima-
gerie par rsonance magntique (IRM) crbrale, lan-
gio-IRM, voire langiographie crbrale. La survenue
dun coma la phase initiale dun accident vasculaire
crbral est de mauvais pronostic.
Si le dbut est progressif on soriente vers une lsion
intracrnienne occupant de lespace, en particulier si le
coma a t prcd de troubles neurologiques focaliss
progressifs et par des signes dhypertension intracr-
nienne (cphales, nauses, vomissements). On
recherche des antcdents noplasiques et une altration
de ltat gnral. On recherche des signes dengagement
crbral : mydriase unilatrale, raideur de nuque, crise
tonique postrieure... Un scanner en urgence est ralis
sans et avec injection de produit de contraste, sil ny a
pas de contre-indication qui montre soit une tumeur
sus-tentorielle avec raction dmateuse, soit une
tumeur sous-tentorielle avec retentissement sur les ventri-
cules et hydrocphalie ou un hmatome sous-dural chro-
nique. Le traitement en urgence dpend de ce rsultat : en
cas ddme, un traitement anti-dmateux
(Mannitol*, glycrol, corticodes) est ralis. Une sonde
de drivation ventriculaire sera pose en cas dhydroc-
phalie. Lvacuation chirurgicale dun hmatome sous-
dural peut tre envisage. La chirurgie dexrse ven-
tuelle dune tumeur nest pas ralise en urgence.
Coma avec signes mnings
En dehors dun contexte fbrile, on voque une
hmorragie sous-arachnodienne en particulier si le
tableau a t prcd dune cphale violente ictale. Le
scanner crbral en urgence peut confirmer le diagnostic
(sang dans les espaces sous-arachnodiens) et liminer
une hmorragie intraparenchymateuse associe. En cas
de suspicion clinique et si le scanner nest pas contribu-
tif, on fait une ponction lombaire la recherche dun
liquide hmatique incoagulable sur 3 tubes. En cas de
doute, la recherche des pigments sanguins est utile.
Le traitement est fonction du risque de rcidive, de lge
et des rsultats de lartriographie.
En cas de syndrome mning fbrile, il faut rechercher
une mningite ou une mningo-encphalite. La ponction
lombaire ramne un liquide purulent, trouble ou clair.
Il peut sagir dune mningo-encphalite virale notam-
ment herptique. Le liquide sera clair, lymphocytaire.
Limagerie par rsonance magntique, llectroencpha-
logramme et la PCR (polymerase chain reaction) pour
lherps virus confirment le diagnostic mais la mise en
route du traitement antiviral (aciclovir) est faite en urgen-
ce sans attendre ces confirmations. Il peut sagir dune
mningite purulente ( pneumocoques). Le liquide est
purulent et la mise en route des antibiotiques intraveineux
fortes doses, immdiatement, sans attendre la formule
cellulaire et la bactriologie, simpose. Plus rarement, il
sagit dune mningite tuberculeuse, dun empyme sous-
dural, ou dune thrombophlbite crbrale.
Coma survenant au dcours dune crise comitiale
Le rcit des tmoins, les notions de perte des urines et de
morsure de langue latrale feront voquer le diagnostic
mais un coma se prolongeant aprs une crise comitiale
impose de rechercher une complication comme un tat
de mal par llectroencphalogramme ou une intoxica-
tion mdicamenteuse. Cest pourquoi, sil sagit dune
pilepsie ancienne, dj traite, on dose les antipilep-
tiques en urgence. Si cest une premire crise dpilep-
sie, on recherche une lsion causale par un scanner cr-
bral sans et avec injection intraveineuse de contraste et
un lectroencphalogramme.
Orientation du traitement
Elle associe :
1. Mesures de ranimation appropries
Mises en jeu paralllement au bilan diagnostique et un
traitement tiologique : maintien des fonctions vitales,
COMA NON T R AUMAT I QUE
2298 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
ventilatoires et circulatoires (oxygnation, libration des
voies ariennes, si ncessaire intubation pour assurer une
ventilation assiste, rhydratation, quilibrage vol-
mique), traitement dun ventuel tat de mal pileptique.
2. Traitement tiologique essentiel
Il dbute par le traitement dune ventuelle hypoglyc-
mie, dun trouble de losmolarit. Les urgences neuro-
chirurgicales sont rares (hmorragies mninges,
lsions vasculaires crbelleuses menaantes, drivation
dune hydrocphalie). Les urgences mdicales non
mtaboliques sont reprsentes par les traitements anti-
infectieux des mningo-encphalites herptiques ou des
mningites bactriennes, le traitement des intoxications
(naloxone en cas dintoxication morphinique, oxygno-
thrapie hyperbare en cas dintoxication loxyde de
carbone, flumaznil en cas dintoxication aux benzodia-
zpines) et le traitement des tats de mal pileptiques.
3. Soins infirmiers
Prvention descarres, de phlbites ; gouttes oculaires...
4. Surveillance
On met en route une surveillance clinique (pouls, pres-
sion artrielle, monitorage cardiaque, ventilation, diur-
se, temprature ; tat de conscience, dficit neurolo-
gique, recherche de phlbite, tat cutan) et paraclinique
(ionogramme, gazomtrie, numration formule sangui-
ne, lectroencphalogramme...). I
Neurologie
2299 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Le diagnostic de coma est clinique, de mme
que la dtermination de sa gravit et des mesures
de ranimation mettre en uvre.
Les comas toxiques sont les plus frquents
do la ncessit dune recherche systmatique
de toxique.
Lhypoglycmie domine les causes mtaboliques
et doit tre corrige au moindre doute.
Une fois limin le coma post-critique,
les accidents vasculaires crbraux,
les hmorragies sous-arachnodiennes
et les mningites purulentes, dominent les causes
neurologiques.
Les diagnostics diffrentiels sont rares (mutisme
akintique, locked-in syndrome).
Le diagnostic de faux coma par simulation doit
tre tay par des arguments cliniques positifs
et lectroencphalographiques.
Points Forts retenir
Neurologie
B 222
341 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
est responsable de prs de 25 % des pilepsies tardives.
Pour pouvoir parler dpilepsie alcoolique, il faut quil
sagisse dune pilepsie tardive, survenant chez un thy-
lique chronique et avoir limin les autres causes dpi-
lepsie tardive. Cela exclut les crises survenant chez un
pileptique connu, les crises survenant loccasion dun
excs thylique, celles dautres tiologies survenant
chez un thylique chronique.
Les crises surviennent lors dune intoxication aigu ou
plus souvent quelques heures (7 48 h) aprs un sevrage
absolu ou relatif. Trs souvent, lthylique fait une crise
motivant lhospitalisation puis une deux autres (aux
urgences et en arrivant dans le service). Un tat de mal
pileptique est rare mais possible. Le plus souvent, il
sagit de crises gnralises tonicocloniques mais des
crises partielles (parfois secondairement gnralises)
sont possibles et il faut alors bien sr poursuivre les
examens complmentaires mme si ceux-ci sont le plus
souvent normaux. Llectroencphalogramme, fait rapi-
dement aprs une crise, peut montrer une sensibilit
importante la stimulation lumineuse intermittente et la
poursuite de celle-ci des frquences leves peut
dclencher une nouvelle crise.
Ces crises sont peu frquentes pour un individu donn et
ne ncessitent pas en elles-mmes de traitement spci-
fique. Il faut avant tout faire prendre conscience au
malade de son thylisme et essayer dobtenir un sevrage
dfinitif. Les crises ne se rpteront alors pas. Si au
contraire, lintoxication persiste, il est illusoire de penser
quun traitement antipileptique sera pris correctement
et sera efficace. Le pronostic de ces sujets est rserv.
Sur 87 malades suivis 7 ans, 19 sont dcds (6 de cir-
rhose, 4 de cancer, 3 de problmes vasculaires, 3 de
traumatismes), 21 des 22 sevrs ne font pas de crise
alors que 26 des 46 non sevrs en ont encore.
Le problme est bien diffrent sil sagit dune maladie
pileptique prexistante primitive ou secondaire des
lsions crbrales (post-traumatique par exemple). Il
faut alors insister sur une observance rigoureuse du
traitement antipileptique et sur le rle dclenchant
majeur de lalcool.
Je mentionnerai seulement les complications post-trauma-
tiques pouvant survenir chez des thyliques qui tombent
frquemment. Par exemple, un hmatome sous-dural
chronique est toujours possible. Cet hmatome peut se
dcompenser en quelques heures et lvoquer implique
de demander rapidement un scanner crbral (les radio-
graphies du crne nont aucun intrt) et den avoir
immdiatement le rsultat.
Je nenvisagerai pas les encphalopathies secondaires
une atteinte hpatique.
Crises dpilepsie
Cinquante pour cent des sujets vus aux urgences pour
une crise dpilepsie ont des problmes dalcool.
Il sagit le plus souvent dhommes (9 hommes pour une
femme). Le risque pour un thylique de faire une crise
dpend de limportance de son intoxication : il est multipli
par 3 pour une consommation de 50 100 g dalcool,
par 8 entre 100 et 200 g, par 20 au-dessus. Lalcool
Complications
neurologiques imputables
la consommation dalcool
Diagnostic,traitement
PR Jean-Yves GOAS
Service de neurologie,CHU La Cavale-Blanche,29609 Brest Cedex.
Lalcool est responsable de trs nombreuses
complications neurologiques, tant par un effet
toxique direct que par des perturbations
mtaboliques induites, et par les carences
vitaminiques quentrane sa consommation
chronique.
Il faut bien les connatre car le risque
est multiple :
ne pas en faire le diagnostic et ne pas traiter
alors quil peut sagir de vritables urgences;
ne pas les prvenir;
tout attribuer un thylisme chronique
malheureusement trop frquent en France;
sarrter la premire carence,
alors que plusieurs peuvent sassocier.
Points Forts comprendre
Nvrites optiques rtrobulbaires
La vision des couleurs peut tre la premire atteinte.
Elle serait perturbe chez 40 % des thyliques et cet
lment peut tre le premier signe dune nvrite optique
rtrobulbaire.
Le malade va constater une baisse rapide et trs importante
de lacuit visuelle (parfois infrieure un dixime) des
deux yeux. Le fond dil, normal au dbut, montre
ensuite une impressionnante pleur papillaire mais cest
surtout le champ visuel qui est trs important tudier
car cest lui qui conditionne le pronostic. Celui-ci est
mauvais car mme aprs un sevrage total, lacuit
visuelle reste mdiocre (5 6 diximes) mais surtout le
malade peut garder dfinitivement un scotome central
gnant la vision de face (fondamental pour la lecture par
exemple). Avec lalcool, le tabac a indiscutablement un
rle majeur dans la survenue de cette atteinte.
Polynvrites
En pratique en France, les polynvrites thyliques sont
relativement rares si on demande des signes cliniques
objectifs pour les dfinir. Il est certain que, si lon pratique
des mesures de vitesse de conduction nerveuse tous les
thyliques, on trouve souvent des anomalies mais il est
alors difficile de parler de vritables polynvrites. Ces
mesures peuvent parfois servir pour montrer un malade
le retentissement de son thylisme et lui faire prendre
conscience de la gravit de la situation, mme avant
lapparition des troubles cliniques.
Ces polynvrites thyliques se rencontrent volontiers
chez les femmes, peuvent sinstaller rapidement aprs
ltablissement de restrictions alimentaires, en particulier
de restrictions protidiques. Elles sont certainement en
rapport avec des carences vitaminiques, mais il ne faut
pas oublier quexprimentalement, lalcool lui seul
peut en crer. Lthylique chronique rduit ses apports
de viande parce quil a des complications digestives
(gastriques surtout) dues lalcool, parce que ses dents
sont en mauvais tat (problmes financiers surajouts),
parce que son entourage sest modifi (sparation ou
dcs du conjoint), etc. De plus, un rgime riche en
hydrates de carbone (dont lalcool) augmente les besoins
en vitamine B1. Il existerait aussi une comptition
dabsorption entre lalcool et les vitamines.
La polynvrite thylique est sensitivo-motrice. Les
signes bilatraux et symtriques, comme dans toute
polynvrite, dbutent aux pieds. Les troubles sensitifs
subjectifs sont souvent les premiers et au premier plan,
avec outre les paresthsies distales, des douleurs parfois
marques (spontanment ou au contact des draps, la
pression des muscles, llongation des nerfs). Le dficit
moteur dbute sur lextenseur propre du gros orteil
(extension de la premire phalange du gros orteil) que
normalement on ne peut vaincre la main. Il va ensuite
stendre tous les muscles de la loge antro-externe de
la jambe puis au mollet, au quadriceps, aux muscles des
doigts. Labolition des rflexes achillens est prcoce,
celle des rotuliens surviendra plus tard. Les troubles
trophiques sont souvent importants, pouvant aller jus-
qu des maux perforants plantaires, torpides car indo-
lores. Ils peuvent entraner des rtractions tendineuses
fonctionnellement handicapantes.
Ici aussi, le danger est de dire trop vite que lthylisme
chronique est responsable de la polynvrite. Ce ne
devrait tre quun diagnostic dlimination. Il faut avant
tout penser aux autres tiologies toxiques (dont les
mdicaments) et mtaboliques. Rappelons les poly-
nvrites survenant chez des thyliques sevrs traits par
le disulfirame forte dose.
Le traitement est essentiellement larrt de lalcool, la
vitaminothrapie et surtout la rducation. Un malade
grabataire arrive ainsi en plusieurs mois retrouver une
certaine autonomie mais il reste particulirement fragile
et une reprise de lintoxication (quand il retourne dans
son milieu antrieur si celui-ci na pas volu) entrane
une rcidive particulirement rapide et grave.
Deliriums
LE DSM-IV (Diagnostic and statistical manual 4th
edition) dcrit des deliriums dus lintoxication par
lalcool mais ceux-ci sont exceptionnels par rapport
ceux que lon observe lors des sevrages.
Les critres du DSM-IV sont les suivants :
perturbations de la conscience (cest--dire baisse
dune prise de conscience claire de lenvironnement)
avec diminution de la capacit diriger, focaliser, sou-
tenir ou mobiliser lattention ;
modifications du fonctionnement cognitif (tel quun
dficit de la mmoire, une dsorientation, une pertur-
bation du langage) ou bien survenue dune perturbation
des perceptions qui nest pas mieux explique par une
dmence prexistante, stabilise ou en volution ;
perturbation qui sinstalle en un temps court (habituel-
lement quelques heures ou quelques jours) et tend
avoir une volution fluctuante tout au long de la journe;
mise en vidence, daprs lhistoire de la maladie,
lexamen physique ou les examens complmentaires
dune apparition des symptmes, des critres A et B
au moment dun syndrome de sevrage ou bien peu de
temps aprs.
En pratique, le delirium tremens, classique aprs un
sevrage thylique, survient quelques jours (2 3) aprs
celui-ci, quelle que soit la cause du sevrage (volontaire
ou aprs un problme intercurrent mdical ou non, voire
une hospitalisation). Cette notion est trs importante car
il faut savoir le prvenir (hydratation suffisante, voire un
peu dalcool per os ou intraveineux, sdatifs). Les signes
sont plus marqus la tombe de la nuit et il faut dbu-
ter le traitement sdatif fortes doses ds la constatation
des signes de sevrage (tremblements marqus des
mains, agitation psychomotrice mme discrte, sueurs,
tachycardie suprieure 100).
Le delirium comporte toujours des troubles de la vigilance,
une agitation psychomotrice parfois inquitante et dan-
gereuse pour le malade ou lentourage, des hallucinations.
Cest une situation grave qui ncessite une prise en charge
COMP L I C AT I ONS NE UROL OGI QUE S I MP UTAB L E S L A CONS OMMAT I ON D AL COOL
342 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Syndrome de Gayet-Wernicke
Il est trs important connatre car il nest pas excep-
tionnel et il ncessite un traitement durgence.
Ce tableau est d une carence pure en vitamine B1
comme on a pu en produire chez lanimal et chez lhomme
(prisonniers anglais Singapour). Ce nest pas lapanage
de lthylisme chronique et on peut lobserver dans
dautres causes de carence en vitamine B1 : vomissements
de cancer gastrique par exemple (voire dans la grossesse),
ranimation parentrale prolonge sans apport vitami-
nique. Lthylisme chronique peut saccompagner de
telles carences, dautant plus que le sucre (donc lalcool)
ncessite cette vitamine pour son mtabolisme.
Les lsions bilatrales et symtriques sigent autour du
plancher du troisime ventricule et de laqueduc de
Sylvius, dans les tubercules mamillaires, les thalamus
priventriculaires, les tubercules quadrijumeaux post-
rieurs et les noyaux dorsaux du vague. Ces structures
sont le sige de nombreuses et petites lsions vasculaires
ischmiques ou plus souvent hmorragiques.
Le tableau clinique comporte des troubles de la vigilance,
une hypertonie dopposition, des troubles de lquilibre.
Llment le plus caractristique, mais prsent seulement
dans la moiti des cas, est une paralysie de la latralit
des yeux (ou des secousses de nystagmus horizontal).
Cette atteinte est difficile rechercher chez un malade
peu cooprant, il faut y prter une trs grande attention.
Si ce diagnostic est suspect, il est impratif dadministrer
immdiatement au malade de la vitamine B1 par voie
injectable en intraveineuse ou intramusculaire, la voie
orale pouvant tre source de mauvaises absorptions. La
posologie est discute. Les besoins sont faibles (10 mg
par jour environ et 500 mg par jour par voie injectable
sont srement suffisants). Il ne faut pas oublier de rajouter
cette vitamine si on est amen perfuser un thylique
chronique avec du srum glucos. La vitamine B1 est
ncessaire et suffisante mais il vaut srement mieux y
associer dautres vitamines (B6, PP...) car les carences
des thyliques ne sont jamais pures.
Ce traitement est trs rapidement efficace avec, en
quelques heures, amlioration de la vigilance et des
troubles cognitifs, amlioration et disparition des
troubles de la motilit oculaire. Noublions pas que ces
malades non traits meurent.
Syndrome de Korsakoff
Certains malades peuvent avoir aprs un syndrome de
Gayet-Wernicke (parfois demble) un syndrome de
Korsakoff. Ce trouble trs particulier de la mmoire a t
dcrit par Korsakoff en association avec une polynvrite.
Actuellement, on ne garde sous cette appellation que le
trouble de la mmoire. Il sagit dune atteinte portant
uniquement sur la fixation. Ces malades peuvent rpter
immdiatement une srie de chiffres, se rappeler assez
correctement leur pass mais ils ne peuvent rien retenir
de nouveau. Ils oublient mesure, leur comportement
reste tout fait normal et adapt mais ils ne peuvent rien
acqurir. On discute encore pour savoir sil sagit dun
en urgence. Mme sans tares, sans quil y ait eu de com-
plications iatrognes, un thylique peut mourir au cours
dun delirium, probablement par atteinte neurovgtative.
La conduite tenir comporte lisolement dans une
chambre claire, une hydratation importante si possible
per os (car par voie injectable, elle ncessite une contention
importante), le moins de contention possible (les
chambres capitonnes gardent leur intrt), des sdatifs
bien sr doses suffisantes mais en se rappelant bien
leurs effets secondaires doses leves, en particulier
leurs actions sdatives sur le plan cardiaque et respiratoire.
En cas dagitation non contrle, une injection de Loxapac
50 mg peut permettre dapprocher le malade. Par la suite,
deux comprims de Sresta 50 toutes les 3 4 heures sont
souvent suffisants et vitent le recours la voie injectable.
Il vaut mieux que le malade garde une petite agitation
plutt que de le mettre en coma , ce qui ncessite un
placement en ranimation avec tout ce que cela comporte.
Le plus souvent, le malade ne conserve aucun souvenir
de cet pisode et on ne peut se servir de cette complica-
tion redoutable pour linciter au sevrage.
Il ne faut pas attribuer lalcool tous les troubles du
comportement survenant chez un thylique chronique.
Cest un problme diagnostique trs difficile qui donne
rgulirement lieu des erreurs. Ces malades souvent
trop connus sont difficiles examiner, ils sont sales, ne
cooprent pas, voire ne se laissent pas approcher. Il faut se
mfier, les examiner correctement en sachant que mettre
en vidence une raideur mninge, par exemple, peut tre
impossible et pourtant ils peuvent avoir une mningite
purulente, plus souvent une hmorragie mninge. La
ponction lombaire doit tre facile, voire le scanner cr-
bral. Il faut les surveiller, les suivre sans trop de calmants.
Ces tableaux sont dus aux faits que lalcool diminue la
transmission gabaminergique et inhibe les rcepteurs
NMDA (N-mthyl D-aspartate), ce qui entrane une
augmentation de leur nombre. Lors du sevrage, les
cellules deviennent hyperexcitables.
Atrophies crbelleuses tardives
Lalcoolisme chronique peut tre responsable datro-
phies crbelleuses tardives qui vont se manifester par
des troubles de lquilibre dinstallation assez rapide,
en quelques semaines.
Lexamen peut montrer en plus un syndrome crbel-
leux cintique des membres infrieurs.
Ces atrophies crbelleuses sont mal visibles au scanner
qui le plus souvent ne montre que latrophie vermienne
sur les coupes hautes de la fosse postrieure. Limagerie
par rsonance magntique (IRM) en coupes sagittales la
montre mieux mais cet examen est rarement justifi.
Le pronostic de cette complication nest pas trop mauvais.
Aprs quelques semaines de sevrage, la marche est le plus
souvent de nouveau possible, mme si elle reste perturbe.
Cette atrophie est diffrencier des autres causes datro-
phie tardive de ladulte dont les infections dgnratives
familiales et les syndromes paranoplasiques qui peuvent
constituer la premire manifestation clinique du cancer.
Neurologie
343 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
trouble de fixation ou du rappel. Souvent, en effet, en
choix multiples, ces malades peuvent donner une rpon-
se correcte une information apprise peu auparavant et
apparemment oublie.
Le syndrome de Korsakoff thylique saccompagne de
plus de fausses reconnaissances et de fabulations. Ces
malades joviaux, insouciants, vous connaissent de toujours
et ont t hier la pche avec vous Ces deux derniers
lments ne se voient pas dans des syndromes dus
dautres causes comme lencphalite herptique qui
dtruit la partie antrieure des lobes temporaux avec les
hippocampes. La localisation diffrente de latteinte
chez les thyliques (corps mamillaires et noyaux antrieurs
du thalamus) explique cette diffrence. Ce syndrome est
d latteinte bilatrale du circuit de Papez (hippocampo-
mamillo-thalamique) quel quen soit le niveau, circuit
qui sert la fixation des traces mnsiques.
Aucun examen complmentaire ne montre dlment
positif. Latrophie des corps mamillaires est bien difficile
affirmer mme en imagerie par rsonance magntique.
Le pronostic de cette affection est trs mauvais car, sil
persiste plus de deux semaines, ce trouble sera dfinitif.
Un tel malade ne pourra plus vivre seul. Lui trouver une
place en long sjour 40 ans pose bien des difficults.
Dautres tableaux peuvent encore
se voir chez lthylique chronique
Maladie de Marchiafava-Bignami
Elle a t dcrite en Italie en 1903 mais nest pas lapanage
des vins italiens. Elle est constate aprs une intoxication
massive et prolonge avec ivresses rptes. Cette affection
correspond une ncrose du corps calleux. Le tableau cli-
nique associe un syndrome confusionnel aigu une rigidit
extrapyramidale, voire un tat de mutisme akintique
avec hypertonie majeure et signes frontaux. Lanomie tac-
tile gauche chez un droitier est trs caractristique mais
parfois bien difficile affirmer chez un malade confus,
dtrior, peu cooprant : le malade ne peut dnommer un
objet plac dans sa main gauche car les informations doi-
vent passer de la rgion paritale droite aux zones du lan-
gage situes gauche par le corps calleux alors que si
lobjet est plac dans la main droite sa dnomination est
parfaite. Limagerie par rsonance magntique montre
bien cette ncrose sur une coupe sagittale mdiane mais il
faut savoir rechercher sur le scanner crbral une atteinte
du corps calleux (hypodensit de cette structure). Les
troubles peuvent rgresser si les lsions sont uniquement
dmateuses, alors quelles sont dfinitives en cas de
ncrose.
Il ny a pas de traitement spcifique mais bien entendu,
ici aussi, il ne faut pas se priver de vitamine B doses
suffisantes.
Mylinolyse centropontique
Elle comporte une atteinte centrale protubrantielle bien
vue au scanner et mieux en imagerie par rsonance
magntique.
Cliniquement, ces malades ont une paraplgie (ou ttra-
plgie) spasmodique avec plus ou moins datteinte des
nerfs crniens.
Ce tableau se constate chez des thyliques chroniques hos-
pitaliss pour une affection aigu, au dcours de celle-ci.
Il est souvent rencontr chez les malades qui ont eu une
hyponatrmie majeure, quelle que soit la cause de celle-ci.
Plus que limportance de lhyponatrmie, la rapidit de
sa correction est incrimine dans son mcanisme. Chez
les thyliques chroniques, une hyponatrmie toujours
possible nest pas le seul lment.
Ces malades gardent souvent des squelles motrices
importantes.
Myopathies thyliques
Nous ne ferons que les mentionner. Aprs majoration
importante de lintoxication, on peut observer un syndrome
aigu caractris par des douleurs et un gonflement des
masses musculaires avec augmentation des CPK et
myoglobinurie. Il faut se mfier des rhabdomyolyses qui
peuvent survenir spontanment ou aprs crise dpilep-
sie ou delirium tremens. Elles peuvent se compliquer
dune insuffisance rnale, traiter et surtout prvenir.
Les cardiomyopathies thyliques sont connatre. Les
insuffisances aigus majeures du bribri sont excep-
tionnelles mais cette atteinte peut tre lorigine dune
insuffisance ventriculaire gauche chronique.
Mylopathies alcooliques
Elles sont rares et discutes.
Risque daccidents vasculaires crbraux
Si lalcool peut avoir, une posologie faible, un effet
protecteur sur le risque daccident vasculaire crbral,
pour des consommations importantes, il majore indiscu-
tablement ce risque surtout chez le sujet jeune, dautant
plus quil est associ une intoxication tabagique.
Dtrioration intellectuelle
Lintoxication alcoolique chronique conduit une
dtrioration intellectuelle et des modifications du
caractre et de la personnalit. Sil est impossible de
connatre la frquence des vritables dmences alcoo-
liques, la pratique du scanner permet de constater trs
frquemment dans cette population des atrophies cr-
brales (surtout corticales, en rgion frontale) marques
mme chez des jeunes. Cette atrophie est pratiquement
constante en cas de troubles cognitifs. Elle peut sattnuer
au bout de plusieurs mois de sevrage. Elle saccompagne
dun hypodbit frontal. I
COMP L I C AT I ONS NE UROL OGI QUE S I MP UTAB L E S L A CONS OMMAT I ON D AL COOL
344 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Frquentes, les complications neurologiques
peuvent tre de vritables urgences.
Points Forts retenir
Neurologie
B 226
1113 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
sensitivo-moteur aprs intervalle libre de quelques
heures quelques jours. Une malformation vasculaire
sous-jacente est rechercher.
2. Abcs piduraux
Lincidence de ces abcs est faible (~1/12 000), mais
tend saccrotre avec laugmentation de la toxicomanie
et la gnralisation des cathtrismes priduraux. Ils
sont responsables dune compression mdullaire grave
engageant rapidement le pronostic fonctionnel. Le mode
dinfection privilgi de lespace pridural se fait soit
par dissmination hmatogne dun foyer infectieux
distance, le plus souvent cutan, soit par propagation
directe partir dune spondylodiscite, dun abcs para-
vertbral ou par inoculation septique aprs un geste
invasif rachidien ou postopratoire. Lagent infectieux le
plus souvent responsable est le Staphylococcus aureus
(plus de 50 % des cas), viennent ensuite les bacilles
gram-ngatifs (18 %), les autres coccus gram-positifs
(10 %) et les anarobies (2 %).
3. Mtastases vertbrales et pidurales
Les mtastases vertbrales et pidurales (pidurites
mtastatiques) sont des complications frquentes des
cancers viscraux (5 10% des cas), elles sont rvla-
trices de la maladie dans plus de 30 % des cas.
Les cancers pourvoyeurs de mtastases rachidiennes
sont largement domins par le sein chez la femme (18%),
le poumon (16 %) et la prostate (9 %) chez lhomme.
Une place part doit tre faite aux hmopathies
(leucmie, mylome, maladie de Hodgkin, lymphome
non hodgkinien) qui donnent prfrentiellement des
pidurites mtastatiques isoles de toute atteinte osseuse
de contigut. Dans prs de 20 % des cas, il ny a pas
dorientation histologique prcise.
Le rachis dorsal est le sige prfrentiel de ces lsions
tumorales (plus de 60%). Une lsion unique vertbrale
est retrouve dans prs de la moiti des cas, mais les
atteintes pluri-tages (3 corps vertbraux ou plus) ne
sont pas rares (20%).
4. Tumeurs primitives du rachis
Elles ne reprsentent que 10 20% des tumeurs du rachis.
Elles sont classes en 3 groupes selon des critres anato-
miques, pronostiques et thrapeutiques :
On entend par compression mdullaire non traumatique
tout syndrome clinique traduisant une lsion de la moelle
pinire par un processus, dvolution lente ou rapide,
qui se dveloppe dans un des compartiments suivants :
extradural, intradural extramdullaire ou intramdullaire.
La smiologie clinique permet le plus souvent de pr-
voir le niveau lsionnel et dorienter ainsi les examens
complmentaires.
Le pronostic fonctionnel des compressions mdullaires
en fait toute la gravit. La lsion causale dtermine le
degr durgence thrapeutique avant linstallation de
troubles irrversibles. Ainsi, toute suspicion de com-
pression mdullaire est une urgence diagnostique et, en
fonction de la cause et de lvolution, bien souvent une
urgence thrapeutique.
tiologie
Lsions extradurales : rachidiennes
et pidurales
1. Hmatome pidural spontan
Le plus souvent de sige dorsal ou cervico-dorsal, lh-
matome pidural est lorigine dun tableau assez vo-
cateur, parfois favoris par la prise danticoagulants :
rachialgie en coup de poignard, installation dun dficit
Compression mdullaire
non traumatique
tiologie, physiopathologie, diagnostic
DR Stphane CLMENCEAU, DR Alexandre CARPENTIER
Service de neurochirurgie, hpital La Piti-La Salptrire, Paris Cedex 13.
En raison des risques fonctionnels potentiels,
le diagnostic de compression mdullaire
doit tre fait le plus prcocement possible.
Le diagnostic est avant tout clinique,
fruit dun examen neurologique prcis.
Une fois le diagnostic pos, il convient
de le confirmer rapidement par des examens
radiologiques adapts (scanner, imagerie
par rsonance magntique), centrs
sur le niveau lsionnel clinique.
Un avis thrapeutique doit tre pris
trs rapidement en milieu neurologique
ou neurochirurgical.
Points Forts comprendre
le 1
er
groupe correspond aux chordomes et aux tumeurs
malignes primitives de la trame osseuse tels que losto-
blastome, le chondrosarcome ou le fibrosarcome, peu
sensibles la chimiothrapie et (ou) la radiothrapie ;
le 2
e
groupe concerne les tumeurs malignes du
contenu osseux telles que le sarcome dEwing,
le plasmocytome solitaire, le lymphome non hodgki-
nien, trs sensibles la chimiothrapie et (ou) la
radiothrapie ;
le 3
e
groupe correspond aux tumeurs osseuses primi-
tives bnignes telles que les tumeurs cellules gantes
et les hmangiomes. Leur aspect histologique bnin
nest malgr tout pas toujours corrl avec un bon pro-
nostic.
Avant 18 ans, les tumeurs malignes lemportent (chon-
drosarcomes et plasmocytomes), sinon les deux tumeurs
les plus frquentes sont les chordomes (20 30%) et les
chondrosarcomes (environ 10%).
Le chordome, tumeur embryonnaire, prdomine chez
lhomme aprs 50 ans ; malgr une volution lente, on
doit le considrer comme une tumeur de mauvais
pronostic (mdiane de survie de 2 ans au niveau du
rachis cervical).
Le chondrosarcome, dvelopp aux dpens des cellules
cartilagineuses, sobserve surtout chez lhomme aprs
20 ans ; lvolution se fait habituellement sur plusieurs
annes en dehors des formes indiffrencies de pronostic
redoutable.
5. Neuroblastomes
Les neuroblastomes et ganglioneuroblastomes font partie
des causes les plus frquentes de compressions mdul-
laires chez lenfant (43 %). Lextension directe dans
lespace pidural, par un trou de conjugaison, partir
dune tumeur extrarachidienne, est le mcanisme le plus
commun. Les formes indiffrencies avec localisation
vertbrale, primitive ou secondaire, sont plus rares.
6. Hernies discales
Dans le cadre des compressions mdullaires, seules les
hernies discales cervicales ou dorsales sont incrimines,
alors que les hernies localises ltage lombaire (les
plus frquentes) ne donnent, elles, que des syndromes
radiculaires et, au maximum, un syndrome de la queue
de cheval.
Les hernies discales cervicales sont beaucoup plus fr-
quentes que les hernies discales dorsales, qui restent rares
en raison de la faible mobilit de ce segment rachidien.
Elles se manifestent le plus souvent par une douleur
radiculaire isole, mais peuvent aussi entraner un syn-
drome de compression mdullaire, antrieur ou antro-
latral, si elles sont volumineuses ou anciennes (calci-
fies). Ces hernies peuvent survenir en dehors de tout
traumatisme.
7. Mylopathies cervicales
Si les lsions darthrose cervicale touchent plus de la
moiti des individus aprs 50 ans, les complications
neurologiques comprises sous le terme de mylopathie
cervicale sont en comparaison relativement rares. Les
stnoses cervicales dorigine arthrosique correspondent
lassociation de lsions type de dgnrescences
discales (C4-C5, C5-C6, C6-C7 notamment), dhyper-
trophie des massifs articulaires postrieurs et de forma-
tion dostophytes. Toutes ces lsions tendent rduire
le diamtre du canal rachidien et comprimer la moelle
pinire. Le tableau clinique de ces mylopathies associe,
des degrs variables, des troubles de la marche, une
maladresse gestuelle et des sensations sensitives doulou-
reuses des membres suprieurs sans systmatisation
radiculaire nette.
Lsions intradurales extramdullaires
1. Mningiomes
Les mningiomes spinaux sont responsables denviron
20 % des compressions mdullaires lentes. Ils prdo-
minent nettement chez la femme (5 fois plus frquents
que chez lhomme) de 40 70 ans et se dveloppent
prfrentiellement au niveau thoracique (plus de 80 %
des cas).
Ce sont des tumeurs bnignes dvolution trs lente qui
sinsrent sur la dure-mre, le plus souvent en position
latrale ou antro-latrale. En gnral, les mningiomes
rachidiens restent purement intraduraux (90 %) et sont
trs rarement multiples.
Sur le plan histologique, les formes endothliales ou
fibromateuses prdominent.
2. Neurinomes
Les neurinomes tiennent une place importante dans les
causes de compression mdullaire puisquils reprsen-
tent prs dun tiers des tumeurs intradurales, se rpartis-
sant pour 80 % dentre eux tout au long de la moelle et
pour 20 % au niveau de la queue de cheval.
Le terrain et la rpartition topographique des neuri-
nomes les opposent en tous points aux mningiomes :
prdominance cervicale basse, frquence rostro-caudale
croissante aux niveaux dorsal et lombaire. La femme est
habituellement atteinte entre 40 et 60 ans, alors que
lhomme lest entre 30 et 40 ans. Les neurinomes de
lenfant sont rares : 12 %. Une longue priode initiale
radiculaire pure caractrise le neurinome.
Il sagit de tumeurs bnignes, nes aux dpens des cel-
lules de Schwann des racines rachidiennes (appeles
galement schwannomes ). Gnralement les neuri-
nomes sont des tumeurs uniques, ils peuvent cependant
tre multiples dans le cadre dune neurofibromatose de
types I ou II. ce titre, une forme particulire, le neuro-
fibrome, est souligner, envahissant plusieurs racines et
dissociant les fibres nerveuses par hyperplasie des
lments de soutien schwanniens et fibroblastiques du
nerf ; son pronostic est plus sombre.
La forme dite en sablier est assez typique du neurino-
me, avec un dveloppement de part et dautre dun trou
de conjugaison, qui apparat agrandi sur les radio-
graphies standard.
COMP R E S S I ON M DUL L AI R E NON T R AUMAT I QUE
1114 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Histologiquement, ils sont semblables aux astrocytomes
fibrillaires des hmisphres crbraux. Leur transforma-
tion maligne est possible (7 8 % dentre eux sont
malins chez ladulte). Lge moyen de dcouverte se
situe vers 30 ans.
3. Hmangioblastomes
Les hmangioblastomes sont des tumeurs vasculaires
rares, puisquils reprsentent environ 3 % des tumeurs
rachidiennes. Ils sont intraduraux intramdullaires, pour
la majorit, mais peuvent aussi tre extramdullaires
extraduraux ou dpendre dune racine. La localisation
intramdullaire de ces lsions, surtout si elle est pluri-
focale, est lindice dune forme grave car diffuse de la
maladie (54 % des cas) ralisant une hmangioblasto-
matose ou maladie de von Hippel-Lindau (autosomique
dominant pntrance et expression variables). Les
hmangioblastomes se rpartissent sans site prpon-
drant le long de laxe mdullaire et sigent presque tou-
jours dans la moiti postrieure de la moelle. Lge
moyen de survenue est autour de 30 ans.
4. Kystes dermodes et pidermodes
Tumeurs congnitales rares (2 % des tumeurs de la
moelle et de ses enveloppes) et dvolution trs lente, les
kystes dermodes (drivs du msoderme et de lectoder-
me) sont pour prs de la moiti dentre eux intra-
mdullaires avec un dveloppement prdominant dans
le cne terminal et dans la moelle dorsale infrieure.
Dans lautre moiti des cas, ils sont responsables du
syndrome de la queue de cheval. Lassociation des
malformations vertbrales (spina bifida) ou cutanes
(kyste pilonidal) est frquente. De mme, une moelle se
terminant en position plus basse que la normale (dite
moelle attache ) est loin dtre exceptionnelle, surtout
chez lenfant.
5. Lipomes mdullaires
Les lipomes sont des tumeurs bnignes rares puisquils
reprsentent 1% des tumeurs mdullaires chez ladulte
et 5% chez lenfant. Ils peuvent tre isols ou associs
un dysraphisme spinal. Leur sige de prdilection
est cervico-dorsal suprieur, la partie postrieure du
canal rachidien. Ces tumeurs dvolution trs lente
renferment du tissu adipeux mature sans signe de
malignit.
6. Mtastases intramdullaires
Les mtastases intramdullaires de noplasies viscrales
sont exceptionnelles (2 %). Les plus frquemment en
cause sont le poumon (80 % des cas) et le sein (13 %).
Ces lsions mdullaires secondaires surviennent le plus
souvent dans un contexte polymtastatique, notamment
crbral (prs de 80% des cas).
7. Lsions vasculaires intramdullaires
Si les malformations artrio-veineuses intramdullaires
sont rarissimes, les cavernomes (ou angiomes caverneux)
sont des lsions mises en vidence plus frquemment
3. Autres lsions, plus rares
Les mdulloblastomes, les pinalomes, les pendy-
momes et les glioblastomes intracrniens peuvent donner
des mtastases leptomninges spinales. Les tumeurs
viscrales ne donnent quexceptionnellement des mta-
stases de cette localisation.
Signalons les rares kystes arachnodiens rachidiens,
quasiment toujours localiss en rgion dorsale.
Lsions intramdullaires
Hormis les exceptionnels abcs et tuberculomes (surtout
dans les pays industrialiss), les lsions intramdullaires
sont dorigine tumorale et reprsentent 5% des tumeurs
primitives du systme nerveux central et 30 % des
tumeurs intrarachidiennes intradurales. Leur incidence
est value 4 cas par million dhabitants et par anne.
Les tumeurs primitives gliales reprsentent lessentiel
des tumeurs intramdullaires (80 %) ; parmi celles-ci,
il existe 2 grandes varits : lastrocytome et lpen-
dymome.
1. pendymomes
Les pendymomes intrarachidiens reprsentent 15 %
des tumeurs mdullaires et environ 60 % des tumeurs
gliales mdullaires. La moiti dentre eux se dvelop-
pent au niveau mdullaire, lautre moiti au niveau de la
queue de cheval. Lge moyen de dcouverte se situe
entre 40 et 50 ans. Ils prdominent la jonction cervico-
dorsale stendant en moyenne sur 4 ou 5 segments
mdullaires. Certaines particularits distinguent les
pendymomes des autres tumeurs gliales :
les formes mixtes intra- et extramdullaires avec un
prolongement dans la queue de cheval au niveau du
cne terminal ;
la possibilit de tumeurs gantes panmdullaires ;
lexistence frquente de kystes, soit intratumoraux,
soit surtout satellites intramdullaires sus- et sous-
jacents la tumeur.
Histologiquement, ces tumeurs se dveloppent partir
des cellules du canal pendymaire. Elles sont en rgle
bnignes, des variantes malignes ntant rencontres
que dans 10 20% des cas.
2. Astrocytomes
Les tumeurs astrocytaires reprsentent prs de 40 %
des tumeurs gliales intramdullaires et gardent, en
raison de leur caractre plus volontiers infiltrant, un
pronostic long terme moins favorable que lpendy-
mome. Ils prdominent au niveau de la moelle cervico-
dorsale (80 %) stendant en moyenne sur 5 ou 6 seg-
ments mdullaires. Ils peuvent contenir des zones
micro- ou macrokystiques intratumorales ou adjacentes
la tumeur mais dans des proportions moindres que
lpendymome. Lastrocytome panmdullaire, excep-
tionnel chez ladulte, est frquent chez les enfants
(plus de la moiti des cas).
Neurologie
1115 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
avec la pratique courante dexamen par imagerie par
rsonance magntique (IRM). Ces lsions ont comme
gnie volutif dentraner des saignements intramdul-
laires, de petits volumes, rptition. Un tableau clinique
rcidivant avec rcupration plus ou moins complte
dans lintervalle libre doit y faire penser. Laspect
dimagerie par rsonance magntique est celui dune
lsion associant hyper- et hyposignaux, tmoignant des
saignements dge diffrent.
Physiopathologie
La physiopathologie des compressions mdullaires est
directement lie au contenu rachidien et lanatomie de
la moelle pinire. Le tableau clinique, son volutivit et
son pronostic sont lis la nature et la localisation du
processus lsionnel incrimin.
Rappel anatomique
1. Morphologie
En continuit avec le tronc crbral, la moelle pinire
stend du trou occipital L1. La limite suprieure est
dtermine par un plan horizontal passant par le milieu
de larc antrieur de latlas (C1) ; la limite infrieure par
un plan horizontal passant par le disque intervertbral L1-L2.
La moelle pinire, do se dtachent 31 paires de
racines rachidiennes ainsi que les racines mdullaires
des nerfs spinaux, prsente deux renflements, cervical et
lombaire. Elle se termine par le cne mdullaire (ou
terminal) do se dtache le filum terminal. La moelle
cervicale donne 8 racines et stend jusquen C6-C7 ;
la moelle dorsale donne 12 racines et stend jusquen
D10-Dll ; la moelle lombaire donne 5 racines et stend
jusqu Ll ; la moelle sacre et coccygienne donne res-
pectivement 5 racines sacres et 1 racine coccygienne et
stend jusquau disque L1-L2. Lenveloppe durale qui
contient la moelle se prolonge jusquau sacrum (S2).
Ainsi, au niveau lombaire, le cul-de-sac ne contient plus
que les racines lombaires et sacres dont la compression
ralise un syndrome de la queue de cheval. Ce dcalage
sexplique par la croissance plus rapide de la colonne
vertbrale par rapport la moelle durant la vie embryon-
naire et a pour consquence lobliquit de plus en plus
importante des racines cervicales (o elles sont horizon-
tales) jusquau niveau lombaire (o elles sont verticales)
ainsi que le dcalage entre les segments mdullaires et
les segments vertbraux (fig. 1).
La moelle et son enveloppe durale sont contenues dans
le canal rachidien form en avant par lempilement des
vertbres, runies par les disques intervertbraux
et maintenues par les ligaments et les muscles para-
vertbraux. La dure-mre rachidienne qui nadhre pas
aux parois du canal rachidien laisse place un espace
pidural, troit en avant, plus large en arrire, occup
par une graisse abondante et par les plexus veineux
intrarachidiens.
COMP R E S S I ON M DUL L AI R E NON T R AUMAT I QUE
1116 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Segmentation rachidienne et mdullaire.
1
Le systme parasympathique est surtout individualis de
S2 S4 tandis que le systme sympathique est retrouv
surtout au niveau de la corne latrale de C8 L2 (tractus
intermdio-lateralis).
Enfin, au niveau cervical, la pars caudalis du noyau
trigminal spinal se termine au niveau des 2 premiers
segments cervicaux, se poursuivant par la substance
glatineuse de Rolando. Ainsi, une lsion situe ce
niveau peut entraner une nvralgie du trijumeau
intressant le territoire ophtalmique (partie ventrale du
noyau trigminal spinal) ou le territoire mandibulaire
(partie dorsale du noyau trigminal spinal). De mme, la
racine mdullaire du nerf spinal nat des cornes ant-
rieures des 5 ou 6 premiers segments cervicaux et peut
donc tre lse par une lsion se dveloppant dans cette
rgion. Notons galement que le nerf phrnique nat de
la branche antrieure du nerf cervical (accessoirement
des 3
e
et 5
e
nerfs cervicaux).
3. Vascularisation
Affrences artrielles : la moelle reoit son apport
artriel par des artres radiculomdullaires. Ces artres
suivent le trajet des racines nerveuses, pntrent dans le
canal mdullaire par le trou de conjugaison et traversent
2. Systmatisation mdullaire
Sur une coupe de moelle, on distingue la substance
grise, forme par les corps cellulaires et la substance
blanche, forme par les fibres de passage. La substance
grise prsente 2 cornes antrieures, motrices et 2 cornes
postrieures, sensitives. Au niveau des renflements cer-
vical et lombaire, ces cornes sont plus volumineuses du
fait de linnervation des membres.
La substance grise est subdivise en couches selon la
classification de Rexed. La substance blanche quant
elle, est divise en cordons : les cordons antro-latraux et
les cordons postrieurs. On y distingue les voies ascen-
dantes, sensitives, et les voies descendantes, motrices.
Les voies sensitives sont organises en 2 systmes :
sensibilit tactile picritique et profonde dune part,
sensibilit thermique et douloureuse dautre part.
Les fibres vhiculant la sensibilit tactile picritique et
la sensibilit profonde cheminent dans les cordons
postrieurs homolatraux et sont disposes selon un
arrangement somatotopique : on trouve, de dedans en
dehors, les fibres provenant des rgions sacre, lombaire,
thoracique et cervicale. Elles se croisent au niveau du
bulbe, aprs un relais dans les noyaux bulbaires de Goll
et de Burdach, pour former le lemnisque mdian.
Les fibres vhiculant la sensibilit thermique et doulou-
reuse, aprs un relais dans les couches I, IV, V et VI de la
corne postrieure de la moelle, croisent la ligne mdiane
au niveau mdullaire et cheminent dans la
partie latrale du cordon antro-latral. Ces fibres ont
galement un arrangement somatotopique : on trouve,
de dedans en dehors, linverse des cordons postrieurs,
les fibres provenant des rgions cervicale, thoracique,
lombaire et sacre. Cette disposition somatotopique
permet dexpliquer quen cas de compression antro-
latrale, on puisse observer un dcalage vers le bas du
niveau sensitif dficitaire par rapport au niveau lsionnel.
Les voies motrices descendantes sont organises sch-
matiquement galement en 2 systmes :
le systme latral comprend la voie pyramidale pro-
prement dite, issue du cortex moteur, laquelle vient
sajouter le faisceau rubrospinal, issu du noyau rouge
et le faisceau rticulospinal latral, issu de la rticule
latrale pontique. Ce systme occupe la partie post-
rieure du cordon antro-latral et est dispos selon une
organisation somatotopique : on trouve, de dedans en
dehors, les fibres se distribuant aux rgions cervicale,
thoracique, lombaire et sacre ;
le systme mdian comprend les voies interstitio-
spinale (issue du noyau interstitiel de Cajal), tecto-
spinale (issue du colliculus suprieur), rticulospinale
mdiale (issue de la rticule mdiale des 3 ges du tronc
crbral) et vestibulospinale (issue des noyaux ves-
tillaires). Ce systme occupe la partie mdiale du cordon
antro-latral avec le faisceau pyramidal direct (fig. 2).
Les formations vgtatives se situent au niveau de la
substance grise entre les cornes antrieures et post-
rieures. Surtout dveloppes au niveau de la moelle
thoracique, elles forment une corne latrale nettement
individualise de C8 L2.
Neurologie
1117 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Systmatisation de la substance blanche mdullaire.
2
Faisceau gracile
Faisceau cuniforme
Faisceau pyramidal latral
Faisceau spinocrbelleux
postrieur
Faisceau spinocrbelleux
antrieur
Fascicule antrolatral
comprenant :
faisceau spinorticul
faisceau spinotectal
faisceau spinothalamique
faisceau spino-olivaire
Faisceau pyramidal antrieur
Fascicule longitudinal mdian
comprenant :
faisceau vestibulospinal
faisceau rticulospinal
faisceau tectospinal
faisceau interstitiospinal
S : sacr
L : lombaire
TH : thoracique
C : cervical
Cordon postrieur
C
o
r
d
o
n

a
n
t

r
o
-
l
a
t

r
a
l
la dure-mre. On dcrit des artres radiculomdullaires
antrieures et postrieures suivant la racine antrieure
ou postrieure quelles suivent pour pntrer dans les-
pace intradural. Les antrieures se rejoignent en avant
pour former laxe spinal antrieur mdian et les post-
rieures en arrire dans le sillon collatral pour former
laxe spinal postro-latral. Ce dernier a un flux longi-
tudinal prdominant parmi un rseau artriel pial.
Il existe en moyenne 6 8 artres radiculomdullaires
antrieures et une vingtaine de postrieures. Cela rend
compte de la plus grande fragilit de laxe spinal ant-
rieur par rapport au systme postrieur dont les aff-
rences artrielles sont distribues de faon beaucoup
moins systmatise.
En pratique, lorganisation mtamrique initiale ( un
segment mtamrique mdullaire correspond une artre)
de lembryon fait place au cours du dveloppement,
avec linvolution des arcs aortiques, une vascularisa-
tion 3 tages pour laxe spinal antrieur :
ltage cervicothoracique (C1-T3), dont laxe spinal
antrieur provient de la runion des 2 artres spinales
issues des artres vertbrales intracrniennes
(segment V4), puis schmatiquement de 2 artres
radiculomdullaires antrieures issues pour lune de
lartre vertbrale en regard de C5-C6 et pour lautre
de lartre cervicale profonde en regard de C7-T1 ;
ltage thoracique moyen (T3-T9) avec une artre
radiculomdullaire antrieure issue de lartre inter-
costale T4 ou T5, le plus souvent gauche ;
ltage thoracolombaire (T10-L1) avec gnralement une
affrence unique volumineuse, lartre dAdamkiewicz.
Son origine est situe le plus souvent entre T9 et T12
gauche.
Il est important de savoir que le rseau artriel intram-
dullaire est constitu 80 % de branches collatrales
(perforantes, centrales et sulco-commissurales) issues
de laxe spinal antrieur. Une place part doit tre faite
au cne terminal o il existe un systme anastomotique
entre les axes spinaux antrieurs et postrieurs (fig. 3).
Effrences veineuses : le drainage veineux mdullaire
se fait suivant le mme principe de veines spinales ant-
rieures et postrieures puis radiculomdullaires qui se
jettent dans les plexus veineux piduraux. partir de
ces plexus, le drainage se fait ltage cervical vers la
veine cave suprieure via les veines vertbrales et jugu-
laires postrieures, ltage thoracique vers les veines
azygos, ltage lombaire vers les veines lombaires
ascendantes et ltage sacr vers la veine cave infrieu-
re via les veines sacres et hypogastriques.
Lanatomie de la moelle pinire mise en place, il devient
logique que tout processus lsionnel, venant la comprimer,
sera responsable dune smiologie dpendante du sige
en hauteur et en largeur de la compression par rapport
la moelle mais aussi de son mode volutif (fig 4).
On distingue toutefois, un tableau clinique commun ,
associant un syndrome rachidien, un syndrome lsion-
nel (en rapport direct avec la lsion) et un syndrome
sous-lsionnel (en rapport avec la souffrance des voies
longues sous-jacentes).
COMP R E S S I ON M DUL L AI R E NON T R AUMAT I QUE
1118 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Apport artriel de la moelle. Daprs Thron AK. Vascular
anatomy of the spinal cord. Berlin, Springer-Verlag, 1988.
3
Localisation des tumeurs intra-rachidiennes. Daprs
Poirier et al. Manuel de neuropathologie, 3
e
dition. Masson
et Cie, Paris.
4
Tumeur intramdullaire
Tumeurs intradurales
extramdullaires
Moelle
Tumeur extradurale pidurale
Tumeur osseuse
Racine postrieure
Espaces leptomnings
Racine antrieure
Corps vertbral
Tronc artriel
brachiocphalique
Carotide droite
Vertbrale droite
Cervicale profonde
Cervicale ascendante
Artres
radiculomdullaires
antrieures
Artre spinale antrieure
Artres
intercostales
Artres dAdamkiewicz
stendent, remontant progressivement jusquau niveau
de la compression pour rejoindre les troubles crs par le
syndrome lsionnel, sils existent.
Le syndrome sous-lsionnel au dbut peut tre discret.
Cest, une fois encore, souligner limportance de le
reconnatre ds les premires manifestations car son
intensit dtermine le pronostic fonctionnel. Il associe
des troubles sensitifs subjectifs et objectifs et des
troubles moteurs.
Les troubles sensitifs subjectifs sont : paresthsies, dou-
leurs cordonales postrieures (sensation de striction en
tau, de broiement, de ruissellement froid et brlant),
signe de Lhermitte (douleur en clair irradiant le long de
la colonne vertbrale jusquaux membres infrieurs lors
de la flexion du cou).
Les troubles sensitifs objectifs sont : troubles du sens de
position des orteils et surtout une hypoesthsie de trs
grande valeur localisatrice (mamelons = T4 ; base du
thorax = T7 ; ombilic = T10; pli de laine = T12).
Les troubles moteurs sont : au dpart une simple fatiga-
bilit la marche qui saggrave plus ou moins vite en
fonction de la nature de la lsion, les lsions dvolution
lente se faisant vers une para- ou ttraparsie spastique
avec un syndrome pyramidal franc, les autres pouvant
voluer vers un dficit flasque install en quelques heures.
Des troubles sphinctriens type de rtention sasso-
cient souvent, ils sont peu marqus au dbut et doivent
tre systmatiquement recherchs linterrogatoire.
Un peu plus tard, le syndrome sous-lsionnel est facile-
ment reconnu, associant une hypoesthsie tous les
modes avec un niveau sensitif net, une para- voire ttra-
parsie et des troubles gnito-sphinctriens type de
rtention ou dincontinence avec impuissance.
Dans les formes daggravation rapide, un processus vas-
culaire, mylomalacique peut tre voqu, assombris-
sant encore le pronostic.
2. Spcificit de certaines formes cliniques
Suivant le niveau en hauteur :
les compressions cervicales hautes (C1-C4) entranent
une ttraplgie. ce niveau, le syndrome rachidien est
le plus souvent franc, quelle que soit la cause, marqu
par une raideur douloureuse du cou. Le syndrome
lsionnel peut entraner une nvralgie dArnold (C2)
[douleur occipitale pouvant irradier vers loreille ou
langle de la mchoire] ou une atteinte de la musculatu-
re diaphragmatique unilatrale (C4). Les lsions se
dveloppant au niveau du trou occipital peuvent blo-
quer lcoulement du liquide cphalo-rachidien
(LCR) [et tre responsables dune hydrocphalie et
(ou) venir comprimer la rgion bulbomdullaire
(atteinte des derniers nerfs crniens, nystagmus)],
voire le cervelet. Latteinte motrice des lsions du trou
occipital volue classiquement en U : le membre
suprieur du ct de la tumeur est dabord touch,
puis le membre infrieur ipsilatral suivi du membre
infrieur controlatral pour finir par le membre suprieur
controlatral. Rappelons que latteinte des 2 premiers
segments cervicaux peut venir intresser le noyau tri-
gminal spinal et tre responsable dun trouble de la
Diagnostic
Il est avant tout clinique et doit tre recherch mtho-
diquement.
Clinique
1. Tableau clinique gnral
Le syndrome rachidien traduit la souffrance des com-
posants ostodiscoligamentaires. On comprend aisment
quil soit surtout marqu dans les affections extradurales,
prenant naissance au niveau dun corps vertbral (par
exemple en cas de mtastase osseuse).
Ce syndrome, lorsquil est prsent, est essentiellement
rsum par une douleur rachidienne localise, spontane
ou provoque. Une douleur rachidienne spontane loca-
lise, inhabituelle, doit toujours entraner la ralisation
dexamens radiologiques complmentaires qui permettront
de reconnatre une lsion vertbrale ou discale, et de
mettre en uvre un traitement avant que napparaissent
des signes de souffrance neurologique. Cest la meilleu-
re faon de prvenir lapparition dun syndrome de com-
pression mdullaire. Sinon, en prsence de signes neu-
rologiques, la recherche dune douleur rachidienne
localise provoque soit par la palpation, soit par la per-
cussion des pineuses permet dorienter les examens
radiologiques vers un niveau particulier, surtout si les
signes sensitifs dficitaires sont peu marqus. Plus rare-
ment, le syndrome rachidien comporte une raideur dun
segment vertbral ou encore une dformation de la
colonne vertbrale qui sobserve plus volontiers chez
lenfant (association tumeur intramdullaire et scoliose).
Le syndrome lsionnel est essentiellement sensitif et
radiculaire. Si la compression sige dans le renflement
cervical ou lombaire, on peut observer un syndrome
moteur de type priphrique affectant les membres
suprieurs ou infrieurs.
Ce syndrome, sil existe, peut galement tre le premier
signe rencontr. Il traduit la souffrance du mtamre
directement comprim par la lsion en cause. Il peut
sagir de latteinte dune racine (surtout si elle est le sige
de la lsion comme cest le cas pour les neurinomes), soit
de linterruption des voies sensitivo-motrices mta-
mriques (rencontre alors plutt lors des lsions intra-
mdullaires).
Les caractres fixe, tenace, rpondant une systmatisation
radiculaire, unilatrale au dbut, impulsive la toux et
souvent nocturne caractrisent cette douleur lsionnelle.
Lexamen clinique doit rechercher systmatiquement
une hypoesthsie en bande et au niveau des membres un
dficit focalis ou labolition dun rflexe.
Lexistence dun syndrome lsionnel signe le niveau
mdullaire explorer sur le plan radiologique.
Le syndrome sous-lsionnel traduit la souffrance des
voies ascendantes et descendantes encore appeles voies
longues.
En cas de compression mdullaire dvolution lente et du
fait de la rpartition topographique des voies motrices et
sensitives, on comprend que les troubles intressent
dabord les derniers mtamres sacrs puis, peu peu,
Neurologie
1119 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
sensibilit de la face dans le territoire du nerf ophtal-
mique ou du nerf mandibulaire ;
les compressions cervicales basses (C5-C7) ont une
prsentation clinique marque par la frquence de
signes lsionnels francs avec atteinte motrice, sensitive
et abolition des rflexes correspondants [bicipital
(C5), stylo-radial (C6), tricipital (C7) et cubito-
pronateur (C8)] ;
Les compressions dorsales sont les plus frquentes.
Le tableau clinique est marqu par des douleurs en
hmiceinture ou en ceinture (correspondant un
mtamre). Les compressions dorsales basses et lom-
baires hautes abolissent les rflexes cutans abdomi-
naux correspondants : suprieurs (T8), moyens (T12)
et infrieurs (Ll). Le syndrome sous-lsionnel entrane
une paraparsie spasmodique. Il faut rechercher une
hypoesthsie en bande, signe du niveau lsionnel, si
les douleurs sont absentes ;
latteinte du cne terminal associe des troubles gnito-
sphinctriens, un syndrome lsionnel dficitaire
sensitivo-moteur avec abolition dun rflexe [crmas-
trien (L1-L2), rotulien (L3-L4) ou achillen (S1)]
pouvant en imposer pour un trouble neurologique
priphrique dautant que le signe de Babinski peut
manquer ;
latteinte de la queue de cheval associe une paraplgie
flasque et une anesthsie en selle, et peut tre associe
une compression du cne terminal.
Suivant latteinte transversale :
les compressions antrieures se prsentent sous une
forme motrice pure. Le syndrome lsionnel se traduit
par une paralysie avec amyotrophie et fasciculations,
associe un syndrome sous-lsionnel sous la forme
dune paraparsie spastique. De plus, ces lsions peu-
vent tre responsables daccidents ischmiques dans
le territoire spinal antrieur ;
les compressions postrieures entranent des troubles
sensitifs profonds inauguraux, associs des douleurs
de type cordonales postrieures (striction, broiement) ;
les compressions latro-mdullaires sont appelles
syndrome de Brown-Squard associant un syndrome
pyramidal et une atteinte sensitive profonde et tactile
picritique du ct de la lsion et une atteinte sensitive
protopathique et thermo-algique du ct oppos.
les compressions intramdullaires entranent une
dsorganisation ou une interruption des fibres com-
missurales, do la possibilit dun syndrome suspendu
type syringomylique avec diminution de la sensibilit
thermo-algique et conservation du tact et de la sensi-
bilit profonde.
Lvolution dun tableau de compression mdullaire
tant fort peu prvisible et pouvant trs rapidement se
dcompenser (phnomnes ischmiques surajouts par
atteinte de laxe spinal), il convient ds quil est suspect
dtablir rapidement un diagnostic tiologique. Celui-ci
dtermine le plus souvent le pronostic fonctionnel et
peut se rvler tre une urgence thrapeutique. Rappelons
qu ce stade de diagnostic clinique la ponction lombaire
doit tre proscrite.
Bilan neuroradiologique : une fois le diagnostic
clinique voqu, le bilan radiologique doit tre ralis
le plus rapidement possible.
Lexistence dun syndrome lsionnel et (ou) danomalies
sur les radiographies standard du rachis, guide les explo-
rations autres que sont le scanner et limagerie par
rsonance magntique, notamment en ce qui concerne le
segment rachidien explorer.
Limagerie par rsonance magntique est lexamen de
choix pour lvaluation des lsions rachidiennes ou
mdullaires. Diffrentes squences dacquisition des
images sont effectues (T1, T2, T2*, sans et avec injection
intraveineuse de gadolinium). Elle permet en outre une
excellente vision sagittale de la moelle pinire et du
rachis. Sa rsolution anatomique est prcise.
En T1, la moelle apparat bien limite par lhyposignal
des structures primdullaires. En T2, les espaces sous-
arachnodiens apparaissent en hypersignal tout comme
les anomalies de signal du parenchyme mdullaire. Les
caractristiques de signal de la lsion en fonction de la
squence orientent le diagnostic tiologique. Linjection
de gadolinium permet de visualiser des ruptures de
barrire membranaire (maladies tumorales ou inflam-
matoires aigus). Le plus souvent limagerie par rso-
nance magntique permet un diagnostic topographique
et lsionnel prcis.
La mylographie garde des indications en cas dimpos-
sibilit de raliser une imagerie par rsonance magn-
tique, comme par exemple pour les patients porteurs de
pacemaker ou autres prothses mtalliques.
Le scanner (sans et avec injection intraveineuse de pro-
duit iod) est utile en premire intention, ou en compl-
ment de limagerie par rsonance magntique, pour le
bilan des lsions ostodiscales et des rgions privert-
brales. Il permet une meilleure analyse du contingent
osseux et les reconstructions sagittales ou 3D, de pratique
rgulire maintenant, rendent lexamen plus performant.
Lorsque le diagnostic clinique de compression mdul-
laire est pos et que le bilan neuroradiologique la
confirm, il faut, sans plus tarder, adresser le patient en
milieu spcialis (neurologie ou neurochirurgie) car il
peut sagir dune vritable urgence thrapeutique. I
COMP R E S S I ON M DUL L AI R E NON T R AUMAT I QUE
1120 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Dans certains cas il sagit dune vritable
urgence thrapeutique, le pronostic fonctionnel
tant en jeu (risque de ttra- ou paraplgie).
Une bonne connaissance de lanatomie
mdullaire permet le plus souvent de porter
un diagnostic prcis, le niveau lsionnel
doit tre recherch de faon rigoureuse.
Il ne faut jamais faire de ponction lombaire
si le diagnostic est suspect.
La grande majorit des compressions
mdullaires est due des tumeurs, le plus souvent
accessibles un traitement chirurgical.
Points Forts retenir
Les crises convulsives correspondent des contractures
brusques, involontaires, permanentes ou rythmiques de
la musculature strie. Elles sont la consquence dun
processus pileptique li une activit neuronale exces-
sive, paroxystique. Selon le point de dpart, on distingue
les crises convulsives gnralises, intressant demble
les deux hmisphres crbraux et les crises partielles,
dont les dcharges initiales sont limites une partie
restreinte dun hmisphre avec possibilit de diffusion
et de gnralisation secondaire. Si les termes crise
convulsive et crise pileptique peuvent tre confondus,
une crise pileptique nest pas obligatoirement synony-
me dpilepsie. De plus, lpilepsie peut sexprimer par
des formes non convulsives qualifies dabsences.
Lpilepsie, affection chronique, se dfinit par la rpti-
tion des crises ou par un risque potentiel de rcurrence.
Une crise convulsive de nature pileptique peut tre pro-
voque par une affection aigu systmique retentisse-
ment crbral ou par une atteinte crbrale directe. On
parle alors de crise occasionnelle ou symptomatique
aigu diffrencier de crises pileptiques spontanes, en
relation avec une pilepsie.
Orientation diagnostique
Lorientation diagnostique devant une crise convulsive
chez ladulte va dpendre du contexte. La situation est
diffrente selon que lon assiste la crise ou que lon
voit le patient aprs la crise, selon que lpilepsie est
dj connue ou quil sagit dune premire crise
convulsive. Le diagnostic est abord en trois tapes
successives :
affirmer la nature pileptique de la crise en liminant
les manifestations paroxystiques non pileptiques ;
prciser sil sagit dune crise pileptique occasion-
nelle et en rechercher la cause (traumatisme crnien,
accident vasculaire, infection crbro-mninge, alcool,
toxique), ou dune crise spontane rattacher une
pilepsie ;
prciser le type dpilepsie gnralise ou partielle et
son tiologie idiopathique ou symptomatique.
Diagnostic de crise convulsive pileptique
1. Caractristiques des diffrents types de crises
Les crises gnralises convulsives ont diffrentes
formes.
Crise tonicoclonique, la plus courante chez ladulte.
Elle se droule en plusieurs phases : un dbut brutal
avec perte de conscience immdiate, mission dun cri
Neurologie
B 234
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8 2291
Crise convulsive de ladulte
Diagnostic et conduite tenir en situation durgence avec la posologie mdicamenteuse
DR Arielle CRESPEL, PR Michel BALDY-MOULINIER
Service explorations neurologiques et pileptologie, CHU Gui-de-Chauliac, 34295 Montpellier cedex 5
Les crises convulsives, dont la crise gnralise
tonicoclonique (anciennement dnommes grand
mal) est la forme la plus expressive, rsultent
dune activit paroxystique dune population
neuronale du cerveau.
Elles peuvent revtir diffrentes expressions,
classes en crises pileptiques gnralises
ou partielles.
Il existe plusieurs niveaux durgence
selon le type de crise et le contexte.
Au cours du droulement de la crise, il importe
de protger le patient contre les consquences
immdiates de la crise et prendre des mesures
pour viter que la crise ne se prolonge
ou ne se rpte, situation qui peut aboutir
un tat de mal pileptique aux consquences
vitales et crbrales dramatiques. Lurgence
est le plus souvent diffre, car il est rare
quon assiste la crise.
Les problmes rsoudre sont diffrents
selon quil sagit dune premire crise
ou dune crise survenant chez un pileptique.
La conduite tenir doit tre rflchie
et non prcipite.
Lorientation diagnostique dont dpend
la stratgie de demande dexamens complmentaires
et la stratgie thrapeutique doit tre aborde
par tapes successives rpondant aux questions
suivantes : Sagit-il dune vritable crise
pileptique ? Quelle est lorigine de la crise,
occasionnelle lie une cause ponctuelle
ou rattacher une pilepsie chronique,
dbutante ou dj connue ? Quel est le type
dpilepsie, gnralise ou partielle, dtiologie
idiopathique ou symptomatique ? Autrement dit,
quelle est lorientation syndromique ?
Points Forts comprendre
et chute parfois traumatisante ; une phase tonique de10
20 secondes avec contraction tonique des 4 membres,
des muscles axiaux et des mchoires, entranant une
morsure de langue, une apne avec rythrocyanose ;
une phase clonique de 30 40 secondes avec des
secousses rythmiques massives et une hypersalivation ;
une phase stertoreuse de plusieurs minutes avec relche-
ment musculaire, perte durines, respiration bruyante.
La reprise de conscience est progressive avec possibilit
dtat de confusion parfois prolong. Lamnsie de la
crise est totale.
Aux diffrentes phases cliniques, correspondent des
modifications lectroencphalographiques : dbut par
une activit rapide, diffuse, damplitude croissante, sui-
vie durant la phase clonique de dcharges de poly-
pointes ondes et pointes ondes diffuses, de frquence
dcroissante, puis dune dpression lectrique massive,
larrt des clonies, prolonge en dernier lieu par une
activit dondes lentes lors de la priode stertoreuse. Le
retour lactivit lectroencphalographique de base est
progressif.
Crise tonique, marque par un accs hypertonique glo-
bal.
Crise myoclonique, caractrise par des secousses
brusques des membres, pouvant provoquer un lchage
dobjet ou un sursaut avec parfois dsquilibre ou chute.
Les formes cloniques et hypotoniques sont rares chez
ladulte.
Les crises partielles dexpressions diverses en fonction
du point de dpart et de la propagation des dcharges :
crise partielle simple, non accompagne de troubles de
conscience. Lorsque la crise intresse la rgion centrale
motrice, lexpression clonique dabord limite un seg-
ment de membre peut stendre progressivement len-
semble dun membre ou lhmicorps, ralisant la
marche bravais-jacksonienne ;
crise partielle complexe, avec altration de la
conscience et production dautomatismes moteurs,
amnsie plus ou moins complte de la crise ;
crise secondairement gnralise : le dbut de la crise
est focal ; lexpression de la crise est soit simple soit
complexe avec survenue ultrieure dune gnralisation
tonicoclonique. Lexpression focale peut passer inaper-
ue. Elle doit tre recherche systmatiquement en rai-
son de la valeur tiologique. Toute crise partielle chez
ladulte doit tre considre comme symptomatique.
Les tats de mal, dfinis par la dure prolonge (10
30 min) dune crise ou leur rptition intervalles rap-
prochs, de type gnralis ou partiel. Ltat de mal
convulsif gnralis reprsente lurgence la plus impor-
tante en raison du risque vital ou de ses consquences
crbrales.
2. lments du diagnostic
Le mdecin assiste rarement la crise. Le diagnostic de
crise convulsive est le plus souvent diffr. Il repose
sur :
les donnes de linterrogatoire du patient et des
tmoins en insistant sur les arguments en faveur dune
crise pileptique. Les circonstances de survenue sont
prcises : facteurs dclenchants (stimulation lumineu-
se, sommeil) ou facteurs facilitants (privation de som-
meil, absorption ou sevrage dalcool, de mdicaments
antidpresseurs : benzodiazpines, neuroleptiques, tho-
phylline) ;
lexamen clinique et neurologique recherche des
signes focaux et mnings ; lexamen cardiovasculaire
est important pour le diagnostic diffrentiel.
3. Diagnostic diffrentiel
Il concerne essentiellement les crises avec perte ou altra-
tion de la conscience. On doit liminer :
une syncope partir dlments caractristiques :
la perte de conscience est gnralement progressive, pr-
cde de lipothymie, vertiges, troubles visuels, nauses.
Elle peut toutefois tre brutale, associe des mouvements
convulsifs et une urination ;
certaines circonstances sont vocatrices : changement
brusque de position, douleur violente ou stress ;
la perte de conscience de brve dure est accompagne
de pleur. La reprise de conscience est rapide, sans confu-
sion post-critique. Le patient se souvient du dbut de la
crise ;
les crises non pileptiques psychognes regroupent un
ensemble de manifestations : crises conversives ou hys-
triques, crises dangoisse, crises dhyperventilation,
crises simules. Le diagnostic est parfois facile devant
lexpression atypique spectaculaire et la provocation des
crises par suggestion. Les difficults diagnostiques sont
lies au fait que le sujet pileptique peut prsenter des
crises pileptiques et des crises psychognes, ou parce
que certaines pilepsies partielles, notamment dorigine
frontale, peuvent avoir une expression hystriforme.
Diagnostic syndromique
Lorsque le diagnostic de crise pileptique est retenu, il
importe den connatre ltiologie. Deux situations sont
distinguer : les crises provoques ou occasionnelles lies
une situation aigu exceptionnelle, les crises spontanes
rattacher une pilepsie chronique.
1. Crises occasionnelles
Les principales situations et causes identifier sont :
la phase aigu (dans les 7 premiers jours) dun trau-
matisme crnien, dun accident vasculaire crbral,
dune infection du systme nerveux central ;
la prise de drogue (cocane), de mdicaments (amino-
phylline, imipramine), dalcool ;
les accidents de sevrage de mdicaments (barbitu-
riques, benzodiazpines, antipileptiques) ou dalcool ;
les troubles mtaboliques : hypoglycmie, toxmie
gravidique (clampsie), dsquilibre hydro-ionique.
Les crises occasionnelles peuvent parfois ncessiter un
traitement antipileptique de couverture de courte
dure, jamais un traitement au long cours.
2292 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
CR I S E CONV UL S I V E DE L ADUL T E
2. pilepsies de ladulte
Toute crise pileptique chez ladulte doit tre a priori
considre comme symptomatique, sauf sil sagit dune
pilepsie gnralise idiopathique connue. En effet, les
pilepsies gnralises idiopathiques dbutent excep-
tionnellement chez ladulte ; on doit donc systmatique-
ment insister sur les antcdents. Certaines pilepsies
notamment les pilepsies myocloniques juvniles sont
diagnostiques chez ladulte jeune aprs une crise gn-
ralise tonicoclonique prcde pendant plusieurs
annes par des pisodes de myoclonies que lon retrou-
ve rtrospectivement par linterrogatoire.
Stratgie des examens complmentaires
Il ny a pas dattitude systmatique. Le type dexamens
et lurgence dpendent du contexte. Certains examens
seront faits systmatiquement et en urgence. Dautres
seront diffrs selon les ncessits du diagnostic diff-
rentiel ou de lorientation diagnostique :
les examens systmatiques sont : lectrocardiogram-
me, bilan biologique (numration-formule sanguine,
vitesse de sdimentation, glycmie, dosages des antipi-
leptiques).
llectroencphalogramme est indispensable pour
obtenir des informations sur la crise pileptique et son
tiologie. En fait, seul llectroencphalogramme per-
critique et immdiatement post-critique est rellement
informatif. Des anomalies paroxystiques, dcharges de
pointe ou de pointe-ondes, gnralises ou focales, peu-
vent tre observes sur llectroencphalogramme enre-
gistr distance de la crise. Llectroencphalogramme
contribue dans ce cas au diagnostic dpilepsie.
Toutefois un lectroencphalogramme intercritique peut
tre normal mme dans le cas dpilepsie active.
les autres examens sont fonction du contexte : tomo-
densitomtrie, imagerie par rsonance magntique
nuclaire, ponction lombaire, recherche de toxiques,
enregistrements lectroencphalographiques spciaux :
sommeil, privation de sommeil, EEG-Vido.
Conduite tenir
1. Au cours de la crise et au dcours immdiat,
les gestes sont prventifs
Contre la morsure de la langue, si possible laide
dune canule, jamais avec les doigts ou avec un mou-
choir.
Contre des traumatismes, en plaant un coussin ou
une couverture sous la tte et les membres et en retirant
lunettes, collier, etc.
Contre une inhalation liquidienne (salive, vomisse-
ment) en plaant le sujet en dcubitus latral de scurit.
Un traitement urgent est justifi lorsque la crise se prolon-
ge ou si dautres crises surviennent aprs la premire. Il
consiste, pour prvenir un tat de mal pileptique, admi-
nistrer une ampoule de 10 mg de diazpam (Valium) par
voie rectale ou par voie intraveineuse raison de
2 5 mg/min avec une surveillance cardiorespiratoire, ou
une ampoule intrarectale ou intraveineuse de 1 mg de clo-
nazpam (Rivotril). La voie intramusculaire est inadapte.
Si le patient est dans le coma :
assurer la libert des voies respiratoires et installer une
sonde oxygne ;
rechercher une ventuelle pathologie sous-jacente res-
ponsable du trouble de conscience. En priode post-cri-
tique, possibilit de confusion et de raction agressive;
viter toute contention.
Lorsque dbute un tat de mal convulsif, ds la constata-
tion de 3 crises successives sans reprise de conscience
ou lorsquune activit convulsive se prolonge au-del de
5 10 min aprs avoir renouvel ladministration dune
ampoule de diazpam ou de Rivotril, des mesures dex-
trme urgence doivent tre prises : hospitalisation, trans-
port mdicalis, administration dun antipileptique
daction prolonge, sous surveillance cardiorespiratoire
en dose de charge intraveineuse : phnytone (18 mg/kg)
raison de 1 mg/kg/min ou phnobarbital raison de
50 mg/min (10 mg/kg).
La poursuite de ltat de mal au-del de 20 30 min
ncessite une prise en charge spcifique en ranimation
avec simultanment recherche de la ou des causes qui
seront traites directement.
2. Au dcours de la crise
Si la crise survient chez un patient dont lpilepsie
est dj connue et traite, il importe : de sassurer
du caractre pileptique de la crise et dliminer une
cause organique sous-jacente mconnue, en particu-
lier lorsquil y a un changement dexpression des
crises ; de rechercher les facteurs prcipitants : rup-
ture du traitement, privation de sommeil, affection
intercurrente, prise de mdicament ou dalcool ;
le traitement en cours sera ventuellement modifi
soit en radaptant la posologie en fonction du
contexte et des rsultats des dosages plasmatiques
des antipileptiques, soit en instaurant un nouveau
traitement, avec maintien dune monothrapie si les
crises sont rares. Si les crises sont frquentes, peut se
poser le problme dune bithrapie associant un anti-
pileptique conventionnel, valproate ou carbamaz-
pine et un antipileptique de nouvelle gnration,
vigabatrin, lamotrigine, gabapentine, tiagabine, topi-
ramate dont le choix dpend du type dpilepsie.
Sil sagit dune premire crise pileptique : tre sr
quil ne sagit pas dune crise non pileptique ou dune
crise occasionnelle. Dans le cas dune pilepsie, la ques-
tion primordiale est de traiter ou ne pas traiter .
Un traitement chronique aprs une premire crise nest
justifi que dans certains cas : crise gnralise tonicoclo-
nique ayant entran un traumatisme, sujet expos profes-
sionnellement, notion dpilepsie familiale, importantes
anomalies lectro-encphalographiques (le risque de rci-
dive est de 80 % , il nest que de 30 % si llectroenc-
phalogramme est normal), antcdents neurologiques
Neurologie
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8 2293
prcis (traumatisme crnien, accident vasculaire cr-
bral). Dans tous les autres cas, il est prfrable pour
traiter dattendre une deuxime ou troisime crise, quil
sagisse de crises partielles ou de crises gnralises.
3. Principes du traitement antipileptique de
premire intention
Une monothrapie est systmatique au dbut. La poso-
logie est progressive, propre chaque mdicament.
La prescription doit toujours tre accompagne dinfor-
mations, en particulier sur la ncessit dune observance
rgulire, et la possibilit deffets indsirables.
Une modification prmature en cas de survenue de
crise ou deffets indsirables doit tre vite.
Une consultation neurologique et un bilan biologique
(NFS, tests hpatiques, dosage des antipileptiques)
sont justifis en cours de titration et au cours des 3 pre-
miers mois.
Une dure minimale de 2 ans doit tre annonce au
patient. En revanche, lannonce dun traitement vie est
totalement injustifie.
Des informations sur les prcautions prendre concer-
nant le sommeil, les boissons alcoolises, la conduite
automobile, les bains sont ncessaires.
4. Choix du traitement
Plusieurs critres sont prendre en considration :
le spectre daction et la pharmacocintique de lantipi-
leptique, les contre-indications (induction enzymatique
et pilule contraceptive), les effets secondaires spci-
fiques (ralentissement psychomoteur), le cot du mdi-
cament.
Les mdicaments les plus utiliss en premire inten-
tion sont :
le valproate de sodium (Dpakine) en raison dun
large spectre avec efficacit dans tous les types dpilep-
sie et absence dinduction enzymatique. La posologie
moyenne est de 25 mg/kg/j ;
la carbamazpine (Tgrtol) est indique en premire
intention pour les pilepsies partielles (10 mg/kg/j). Le
risque daggravation (absences, myoclonies), dans cer-
taines pilepsies gnralises et linduction enzyma-
tique doivent tre pris en considration pour des pres-
criptions largies ;
les nouveaux antipileptiques ne sont pas utiliss en
premire intention chez ladulte ;
les autres mdicaments classiques (phnytone, phno-
barbital) ne sont utiliss quen deuxime intention, en
raison de leurs effets sur les fonctions cognitives. I
2294 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
CR I S E CONV UL S I V E DE L ADUL T E
Au cours ou au dcours dune crise convulsive
chez ladulte, il faut viter toute mesure prcipite
qui risque dtre inopportune.
Lattention doit porter sur les risques de menace
dun tat de mal pileptique qui,
sur les lieux de la crise, peuvent justifier
la libration des voies ariennes, ladministration
de diazpam (10-20 mg) intrarectal
ou intraveineux au rythme de 2-5 mg/min,
ou de clonazpam (0,5-1 mg) intrarectal
ou intraveineux rpte une fois. Un transfert
en unit de soins intensifs est justifi si ltat
de mal pileptique ne cesse pas.
Dans la plupart des cas, lurgence est diffre
et consistera tablir un diagnostic prcis,
en retenant que les crises convulsives ne sont
pas obligatoirement pileptiques, quil existe
des crises occasionnelles relevant dun traitement
spcifique.
Dans le cas dpilepsie chronique, la conduite
tenir sera diffrente selon que lpilepsie est
dj connue ou quil sagit dune premire crise.
Points Forts retenir
Baldy-Moulinier M. pilepsies en questions. Paris : John Libbey,
Eurotext, 1997.
POUR EN SAVOIR PLUS
217
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 7 , 4 7
Pdiatrie - Neurologie
B 233
Classification tiologique
La classification des pilepsies est fonction de leur tiolo-
gie. On diffrenciera ainsi :
Lpilepsie idiopathique, du grec : propre, per-
sonnel, non prcd ou secondaire . Par dfinition, cette
pilepsie na aucune cause sous-jacente. Il sagit donc de
manifestations pileptiques qui voluent pour elles-mmes.
Les pilepsies idiopathiques sont fortement lies lge,
ce qui sous-entend une origine gntique probable.
Lpilepsie symptomatique, du grec , :
ensemble, arriver . Ces pilepsies sont toujours secon-
daires une lsion crbrale et correspondent le plus sou-
vent des formes graves dpilepsie.
Lpilepsie cryptognique, du grec : cach .
Ces pilepsies prsentent suffisamment de critres cli-
pilepsie de lenfant
tiologie, diagnostic, volution, pronostic, traitement
Pr Louis VALLE
1
, Dr Joseph VAMECQ
2
1. Service des maladies infectieuses et neurologie infantiles, (Pr J.P. Nuyts), CHRU de Lille, 59037 Lille Cedex
2. INSERM - CHRU Lille, Certia, 59651 Villeneuve-dAscq
Tout ge confondu, on value lincidence annuelle
de lpilepsie 50 cas pour 100 000
et la prvalence chez lenfant de 4,4 9/1000.
Le risque dapparition dune pilepsie
est maximal durant lenfance, 50% des pilepsies
apparaissant avant 10 ans et 75 % avant 20 ans.
Lincidence de lpilepsie la priode prscolaire
est estime 84/100000 et de 42,2/100 000 lge
scolaire.
Les crises pileptiques doivent tre diffrencies
en fonction de plusieurs critres : leur type
(toniques, cloniques, tonico-cloniques,
myocloniques, atoniques, absences, spasmes) ;
leur dure (ltat de mal correspondant
des crises durant plus de 30minutes) ;
la localisation (partielle ou gnralise).
La classification internationale des pilepsies
de 1989 est tiologique et syndromique.
Lintrt du regroupement syndromique
des pilepsies permet de comparer des groupes
de malades homognes et donc de dfinir
une stratgie thrapeutique cohrente,
et une recherche tiopathognique pertinente.
Points Forts comprendre
niques et paracliniques pour faire suspecter une lsion cr-
brale de faon quasi certaine alors que lon ne parvient pas
mettre en vidence ces lsions. Ce concept par les tech-
niques dimagerie sous-entend que les crises nont fait que
rvler une lsion crbrale prexistante.
Classification des syndromes
pileptiques de lenfant
1. pilepsies partielles
Idiopathiques :
pilepsie paroxysmes rolandiques ou centrotempo-
rales
pilepsie paroxysmes occipitaux
pilepsie symptomatologie affective
Cryptogniques ou symptomatiques :
pilepsie partielle continue progressive
pilepsie du lobe frontal
pilepsie du lobe temporal
pilepsie du lobe parital
pilepsie du lobe occipital
2. pilepsies gnralises
Idiopathiques :
pilepsie absence
pilepsie gnralise tonico-clonique
Cryptognique ou symptomatique :
syndrome de Lennox-Gastaut
pilepsie myoclono-astatique
pilepsie avec absence myoclonique
pilepsies myocloniques progressives
3. pilepsie dont la localisation partielle
ou gnralise ne peut tre dtermine
Pointes-ondes continues du sommeil
Syndrome de Landau-Kleffner
pilepsies partielles
pilepsies partielles idiopathiques
1. pilepsie paroxysmes rolandiques
ou pilepsie centrotemporale
Dcrite en 1958, c'est la plus frquente des pilepsies par-
tielles bnignes (20% des pilepsies denfants en ge sco-
218
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 7 , 4 7
P I L E P S I E DE L E NF ANT
laire) correspondant la moiti des crises morphiques et
touchant prfrentiellement le garon (65% des cas). Lge
de dbut est de 3 13 ans avec un pic entre 8 et 10 ans.
Diagnostic : la smiologie clinique est caractrise clas-
siquement par la survenue chez un enfant de 8-9ans, sans
antcdent neurologique, une demi-heure aprs stre cou-
ch, de manifestations critiques orofaciales : paresthsie uni-
latrale intressant la langue, les lvres, la gencive ou lin-
trieur des joues puis des convulsions unilatrales toniques,
cloniques ou tonico-cloniques prdominance orofaciale
puis un arrt de la parole ou une anarthrie et secondairement
une sialorrhe avec toujours conservation de la conscience.
Les crises peuvent durer plus dune deux minutes. Elles
sont parfois moins riches dans leur symptomatologie, elles
peuvent tre hmicorporelles, tonico-cloniques ou encore
secondairement gnralises. Dans trois quarts des cas, les
crises sont lies au sommeil. Lexpression des crises parat
dpendre de lge; chez lenfant plus g, des crises hmi-
faciales sont plus frquentes alors que, chez lenfant plus
jeune, ce sont des crises hmicorporelles.
lectro-encphalogramme: le trac intercritique enre-
gistre des pointes dans la rgion centrotemporale uni- ou
multifocales. Il sagit de pointes diphasiques de haut vol-
tage, isoles ou en bouffes. Le sommeil augmente leur
survenue et leur diffusion sur les deux hmisphres. Chez
30% des enfants, les pointes ne sont enregistres que pen-
dant le sommeil. Un trac de sommeil est donc ncessaire
quand le diagnostic clinique est suspect.
Diagnostic diffrentiel : vu la bnignit de laffection, il
faut viter les investigations paracliniques abusives. On
doit diffrencier cette pilepsie de lpilepsie temporale,
de lpilepsie bravais-jacksonnienne. Lpilepsie centro-
temporale peut sassocier une pilepsie bnigne
paroxysmes occipitaux.
Traitement : il doit tre guid par le fait quil sagit dune
pilepsie bnigne, que les crises peuvent tre rares et que le
plus souvent, elles sont uniquement nocturnes. Pour cette
raison, certains auteurs proposent mme labstention thra-
peutique. Si on dcide dun traitement, on fera appel au val-
proate de sodium (Dpakine chrono) (comprim 500 mg)
la posologie de 15 20mg/kg/j. Le grand principe dans
le traitement est dviter un excs dans les posologies et
toutes polythrapies.
volution: cette pilepsie est bnigne. Cependant, dans
20% des cas, les crises peuvent tre frquentes, persistantes
malgr le traitement mais sans influence sur le pronostic
qui est toujours bon.
2. pilepsie paroxysmes occipitaux
Lpilepsie paroxysmes occipitaux est caractrise par
des crises smiologie visuelle. Elle a t identifie dfi-
nitivement entre 1980 et 1982. Elle touche autant les gar-
ons que les filles. Cette pilepsie dbute un ge moyen
de 7ans et demi avec des extrmes entre 2 et 17ans. Dans
un tiers des cas, on retrouve des antcdents familiaux et
dans 16% des cas la notion de migraines.
Diagnostic: la smiologie clinique est constitue de signes
visuels et non visuels. Les signes visuels surviennent au
moment de la crise et sont marqus par une amaurose, des
sensations visuelles lmentaires telles que des phosphnes
occupant tout ou une partie du champ visuel. Les halluci-
nations visuelles complexes sont rares. La symptomatolo-
gie non visuelle survient habituellement aprs la sympto-
matologie visuelle marque par une crise hmiclonique dans
presque la moiti des cas. Il peut sagir de crises partielles
complexes ou de crises gnralises tonico-cloniques.
lectro-encphalogramme : en priode post-critique,
llectro-encphalogramme est caractris par des
dcharges de pointe-ondes ou de pointes sur les deux lobes
occipitaux. Il sagit de pointes survenant de faon ryth-
mique de 1 3cycles/seconde. Lactivit de fond est nor-
male. louverture des yeux, il y a une disparition quasi
complte des images paroxystiques ; lhyperpne nest pas
activante, ni la stimulation lumineuse intermittente.
Diagnostic diffrentiel :
les crises partielles simples secondaires une lsion occi-
pitale : il sagit de cas rares chez lenfant. Le bilan neuro-
radiologique met dans ce cas en vidence une lsion occi-
pitale ;
pilepsies du lobe temporal : lorsque les crises partielles
complexes sont prcdes par une aura visuelle qui peut
tre hallucinatoire, on peut voquer une pilepsie
paroxysmes occipitaux, mais lanalyse smiologique avec
la crise partielle complexe secondaire permet de rtablir le
diagnostic ainsi que llectro-encphalogramme ;
la migraine basilaire : elle est exceptionnelle et ne sas-
socie pas des pointes ou pointe-ondes llectro-enc-
phalogramme.
Traitement : le traitement par la carbamazpine (Tgr-
tol LP) ou la Dpakine peut tre propos.
volution: dans 60 % des cas, le contrle des crises est
obtenu demble en monothrapie. Les crises disparaissent
la pubert.
3. pilepsies partielles bnignes
symptomatologie affective
Dcrite en 1980, lpilepsie partielle bnigne sympto-
matologie affective ou pilepsie psychomotrice bnigne
survient autant chez les garons que chez les filles entre
2 ans et 9ans et demi.
Diagnostic : la smiologie clinique est caractrise par un
sentiment de peur ou de terreur soudaine qui sexprime par
des cris, des hurlements. Lenfant appelle sa mre, sagrippe
elle ou quelquun de lentourage. Il peut aller gale-
ment dans un coin de la pice en se cachant. Cette expres-
sion de terreur peut tre associe des mouvements de mas-
tication ou de rire angoiss. Il y a un arrt de la parole, des
gmissements et de la salivation. On peut observer une
pleur, des pisodes sudoraux. Lenfant se plaint de dou-
leurs abdominales. Il ny a pas de vritable perte de
conscience mais une modification de la perceptivit. Les
crises durent en moyenne une deux minutes. Il ny a pas
de dficit post-critique.
lectro-encphalogramme : lactivit de fond est nor-
male. Les anomalies intercritiques sont caractrises par
des ondes lentes semblables aux pointes observes dans
lpilepsie centrotemporale, localises dans la rgion
fronto-temporale ou parito-temporale, uni- ou bilatrale.
le sommeil augmente leur survenue.
219
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 7 , 4 7
Pdiatrie - Neurologie
Diagnostic diffrentiel : les crises partielles complexes
en rapport avec une pilepsie lsionnelle du lobe tempo-
ral. Habituellement, il sy associe dautres types de crises
ou des manifestations de terreur qui ne constituent quune
phase initiale dune crise plus longue.
Traitement : le traitement le plus efficace est la carba-
mazpine.
volution : lorsque les crises sont frquentes, on peut
observer des troubles du comportement chez lenfant avec
retentissement sur les fonctions dapprentissage. Sinon,
lorsque le diagnostic est pos, le traitement administr,
lvolution est toujours bonne sans aucune squelle intel-
lectuelle.
pilepsies partielles cryptogniques
ou symptomatiques
1. pilepsie partielle continue progressive
Cette pilepsie est rare. Elle dbute entre 8 mois et 10 ans.
Deux groupes lectro-cliniques ont t individualiss :
Le syndrome de Kojewnikow de type I est caractris par
des crises convulsives gnralises ou unilatrales dbu-
tant en moyenne vers 6 ans ; des tats de mal frquents pr-
cdent lapparition du syndrome de Kojewnikow. Les crises
surviennent en moyenne une fois par jour et sont rsistantes
aux traitements antipileptiques. Lenfant a souvent un dfi-
cit moteur homolatral prexistant. Il ny a pas dvoluti-
vit des lsions crbrales. Il ny a pas datteinte mentale.
Le syndrome de Rasmussen, ou syndrome de Kojewni-
kow de type II, comporte un dbut des crises vers lge de
5ans chez un enfant sans antcdent. Les crises partielles
cloniques sont trs frquentes (1 20 par jour) avec appa-
rition prcoce de crises myocloniques associes une
dgradation de ltat neurologique. Le pronostic est donc
svre du fait de lextension progressive du processus
lsionnel. Vu la rsistance aux traitements antipileptiques,
on discute chez ces patients un traitement neurochirurgi-
cal. Un traitement par bolus de corticodes a t propos
par certains auteurs.
2. pilepsie selon la localisation crbrale
du foyer
Le diagnostic de chaque pilepsie est bas sur la corrla-
tion existant entre la smiologie clinique propre chaque
topographie lsionnelle du cortex et lenregistrement lec-
tro-encphalographique. On distinguera ainsi :
les pilepsies du lobe frontal : pilepsie de laire motrice
supplmentaire, du gyrus cingulaire, fronto-polaire, orbito-
frontale, dorso-latrale, operculaire et de la frontale ascen-
dante ;
les pilepsies du lobe temporal : pilepsie hypocampique
et temporale postrieure ;
les pilepsies du lobe parital ;
les pilepsies du lobe occipital.
Le traitement fera appel avant tout la monothrapie et en
premire intention la carbamazpine. Le choix du mdi-
cament sera fonction du type de crise. De nombreux mdi-
caments nouveaux sont en cours dtude chez lenfant de
moins de 12 ans (Diacomit, Felbamate, Gabapentin, Lamo-
trigine, Tiagabine) ou commercialis (Vigabatrin).
pilepsies gnralises
pilepsies idiopathiques
1. pilepsie-absence
Lpilepsie-absence de lenfant est la plus connue des pi-
lepsies de lenfant mais nest pas la plus frquente des pi-
lepsies gnralises idiopathiques (8% des pilepsies chez
lenfant dge scolaire). Elle est plus frquente chez les
filles que chez les garons (60 76 % des cas sont des
filles). Les antcdents familiaux dpilepsie sont retrou-
vs dans 15 44% des cas.
Diagnostic : les absences ont une dure courte, le plus
souvent 5 10 secondes. Elles peuvent tre plus brves
mais aussi plus longues, jusqu 2 minutes. Le dbut et la
fin de labsence sont brusques : labsence est caractrise
par une perte de la perceptivit, de la ractivit avec arrt
des activits en cours. Lenfant sarrte de parler, de man-
ger ; il reste fig, les yeux vagues regardant devant lui ou
en lair. Le rythme respiratoire peut se ralentir surtout
lorsque les absences sont prolonges. La conscience peut
tre altre diffrents degrs, certains enfants vont
entendre ce qui se passe mais ne pourront rpondre. Une
activit motrice lmentaire peut persister.
Dans la classification des crises pileptiques, on diffren-
cie 6types dabsence, suivant quelles sont isoles ou asso-
cies dautres manifestations. Un mme enfant peut avoir
plusieurs types dabsences. Leur nombre est le plus sou-
vent sous-estim par lentourage. Le facteur dclenchant
principal est lhyperpne ou lhyperventilation. Le dia-
gnostic dpilepsie-absences doit tre reconsidr si lab-
sence nest pas dclenche aprs 2minutes dhyperpne.
lectro-encphalogramme : il est caractris par une
dcharge de pointes-ondes rythmiques bilatrales, sym-
triques, synchrones. Le dbut et la fin de ces dcharges
sont brusques, la frquence des pointes-ondes est de 3 Hz
mais peut se ralentir en fin de dcharge 2,5 voire 2 Hz.
Lactivit de fond (rythme de base) reste normale entre
les dcharges. Le sommeil lent active le nombre de
dcharges.
Diagnostic diffrentiel : lpilepsie-absence doit tre dif-
frencie de :
lpilepsie-absence de ladolescent, dont lge dappari-
tion se situe autour de la pubert ; llectro-encphalo-
gramme, il existe des bouffes de pointes-ondes plus
de 3 Hz ;
labsence de lpilepsie myoclonique juvnile : des
absences peuvent survenir dans prs dun quart des cas chez
les enfants ayant une pilepsie myoclonique juvnile mais
il faut savoir quelles peuvent aussi prcder lpilepsie
myoclonique juvnile ;
labsence rvlatrice de lsions crbrales : une pilep-
sie-absence peut tre en fait une pilepsie symptomatique
lie une lsion crbrale. Il est important de souligner
lassociation absences et lsions frontales.
Traitement : le valproate de sodium (Dpakine) en mono-
220
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 7 , 4 7
P I L E P S I E DE L E NF ANT
thrapie, associ si ncessaire lthosuximide (Zarontin)
sont les mdicaments les plus actifs contre les absences.
Le valproate de sodium doit tre prescrit en premire inten-
tion; sil y a chec, on y adjoindra de lthosuximide, qui
peut cependant altrer les capacits dapprentissage. De
nouvelles molcules sont tudies actuellement (lamotri-
gne).
volution: elle se fait sur trois modes ; les absences dis-
paraissent sous traitement adapt ; ou bien elles persistent
aprs la pubert, ce qui est rare (6%). Elles ne surviennent
que lors de circonstances favorisantes (manque de som-
meil, stress, etc.) ; ou bien surviennent les crises tonico-
cloniques gnralises qui sont le plus souvent bien contr-
les par le traitement.
Dans tous les cas, le pronostic intellectuel est bon. Il faut
retenir que les cas qui volueront favorablement sont ceux
qui rpondront rapidement au traitement. Les facteurs pr-
disposant la survenue de crises tonico-cloniques sont des
absences ayant commenc avant lge de 8ans, une mau-
vaise rponse au traitement initial, un retard la mise en
route du traitement initial, une activit lectro-encphalo-
graphique de fond anormale, une photosensibilit.
2. pilepsie avec crise gnralise tonico-
clonique (crise grand mal )
Il sagit dune pilepsie dbutant entre 3 et 11 ans, pr-
dominance masculine (60%).
Diagnostic : cette pilepsie est caractrise par la surve-
nue de crises gnralises tonico-cloniques. La frquence
de survenue est habituellement rare, une crise ou moins par
an. Ltat de mal gnralis tonico-clonique est rare. Le
retard intellectuel est rare. Il ny a pas de dficit neurolo-
gique. Des antcdents familiaux dpilepsie sont retrou-
vs dans un tiers des cas.
lectro-encphalogramme : il montre des anomalies
caractristiques sous forme de pointes-ondes gnralises
diffuses.
Traitement : le traitement de premire intention fera appel
la Dpakine.
volution: la rponse au traitement est toujours de bonne
qualit ; 95 % des traitements sont efficaces la premire
anne.
pilepsie cryptogniques
ou symptomatiques
1. Syndrome de Lennox-Gastaut
pilepsie dbutant le plus souvent avant 8ans avec un maxi-
mum de frquence entre 3 et 5ans. Il semblerait exister une
discrte prdominance masculine.
Diagnostic : ce syndrome est caractris par des crises
toniques, diurnes et (ou) nocturnes. Il peut sagir de crises
brves pouvant passer inaperues. Lorsquelles sont pro-
longes, elles peuvent se terminer par des clonies extr-
mement rapides. Le sommeil lent favorise la survenue de
ces crises toniques. Sy associent des absences atypiques
avec un dbut et une fin progressive et parfois une perte de
connaissance qui parat incomplte. Lenfant peut pour-
suivre une certaine activit. Il peut sy associer des myo-
clonies palpbrales. On observe une diminution progres-
sive du tonus musculaire entranant un affaissement pro-
gressif de la tte puis du tronc.
lectro-encphalogramme : il est caractris par un
ralentissement du rythme de fond, survenue de pointes-
ondes lentes 2-2,5 cycles/seconde, diffus sur les 2 hmi-
sphres. Llectro-encphalogramme de sommeil est carac-
tris par la survenue de dcharges de pointes rythmiques
diffuses, saccompagnant ou non de crises toniques. Ces
dcharges sont caractristiques du syndrome de Lennox-
Gastaut et surviennent durant le sommeil lent.
Diagnostic diffrentiel : les caractristiques cliniques et
lectro-encphalographiques diurnes et nocturnes sont suf-
fisamment spcifiques pour voquer le diagnostic. La limite
entre syndrome de Lennox-Gastaut et lpilepsie myo-
clono-astatique est encore discute.
Traitement : il ny a pas de protocole thrapeutique dfini.
La carbamazpine, le valproate de sodium, le Di-Hydan,
ainsi que les benzodiazpines sont les mdicaments les plus
utiliss. Lthosuximide (Zarontin) est propos pour contr-
ler les absences atypiques. Des nouvelles molcules sont
actuellement ltude pour ce syndrome (Tiagabine, Dia-
comit, Felbamate, lamotrigne). La place des corticodes
est difficile tablir. La chirurgie de lpilepsie (calloso-
tomie) peut tre propose lorsque les crises atoniques sont
frquentes, invalidantes, et rsistantes au traitement mdi-
camenteux.
volution: on observe un ralentissement du dveloppe-
ment des acquisitions motrices et intellectuelles, des
troubles du caractre, une instabilit psychomotrice.
Lorsque lenfant grandit, ce sont les troubles dattention
qui sont prdominants avec une altration des fonctions
intellectuelles rendant lapprentissage et la scolarisation
impossible. Enfin, on peut observer des troubles de la per-
sonnalit associs.
2. pilepsie myoclono-astatique: il sagit dune
pilepsie rare (1 2% de lpilepsie de lenfant) touchant
deux fois plus souvent les garons que les filles. Dans un
tiers des cas, on retrouve des antcdents familiaux
dpilepsie avec une incidence plus leve dans les fratries
(15%) que chez les parents (6%).
Diagnostic : lpilepsie myoclono-astatique associe
dune part, des secousses myocloniques symtriques des
paules et des membres suprieurs accompagnes dune
flexion de lextrmit cphalique, pouvant entraner la
chute, et dautre part, des crises astatiques, forme de
perte brutale du tonus musculaire responsable dune
chute. Lorsque la rsolution du tonus musculaire est
moins intense, on peut observer simplement une flexion
de la tte avec un flchissement des genoux. Les crises
myocloniques et astatiques peuvent sassocier, donnant
des crises myoclono-astatiques. Des absences peuvent
tre prsentes dans la moiti des cas.
lectro-encphalogramme : la phase dtat, il
enregistre des pointes-ondes et des polypointes-ondes en
bouffes irrgulires 2-3 cycles/seconde. Il existe une
sensibilit la stimulation lumineuse intermittente.
Traitement : le valproate de sodium est le traitement de
221
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 7 , 4 7
Pdiatrie - Neurologie
rgion fronto-temporale. Secondairement, apparition de
pointes-ondes diffuses 3cycles/s en bouffe. Pendant le
sommeil apparaissent des pointes-ondes lentes, continues,
bilatrales et diffuses durant plus de 85% du trac.
Traitement : les corticodes peuvent tre efficaces sur ce
syndrome et amliorer les troubles du langage. Si les cor-
ticodes sont utiliss, ils sont prescrits forte dose ; dautres
auteurs ont propos ladministration de clobazam (Urba-
nyl). Un protocole thrapeutique reste dterminer.
volution: les crises peuvent disparatre avant la norma-
lisation de llectro-encphalogramme ou de faon conco-
mitante. Dans 15 20% des cas, les crises persistent aprs
la disparition des pointes-ondes continues du sommeil lent.
La gravit du diagnostic est surtout due aux consquences
neuropsychologiques en rapport avec la longue dure des
dcharges. On observe une baisse defficience intellectuelle
et des troubles dexpression orale. Les troubles du com-
portement sont souvent svres avec instabilit psycho-
motrice, dficit attentionnel ; des tats psychotiques ont
mme t rapports.
2. Syndrome de Landau-Kleffner
Il sagit dun syndrome rare: affection caractrise par deux
symptmes cardinaux: une aphasie acquise et un trac lec-
tro-encphalographique caractristique. Cette pilepsie
dcrite par Landau et Kleffner en 1957, intresse plus sou-
vent le garon que la fille (62% contre 38%). Lge de sur-
venue se situe principalement entre 3 et 8ans, les extrmes
entre 2 et 11ans.
Diagnostic : la smiologie clinique associe une aphasie
qui dbute dans 70 % des cas avant lge de 6 ans. Les
troubles phasiques correspondent une agnosie auditive
verbale : les patients sont incapables de comprendre les
signaux sonores reus. Il sy associe une rduction de lex-
pression orale, la survenue de strotypies et de persv-
ration. Parfois, la parole peut totalement disparatre. Ces
difficults de comprhension peuvent aussi sinstaller pro-
gressivement. Il sy associe des troubles du comportement
avec hyperkinsie dans plus de la moiti des cas. Les capa-
cits intellectuelles sont habituellement conserves.
Les crises comitiales surviennent dans trois quarts des cas ;
il peut sagir soit de crise unique, soit dun tat de mal sur-
venant au dbut de lvolution. Leur smiologie est ht-
rogne. Il ny a pas de crise tonique.
lectro-encphalogramme : ltat de veille, les ano-
malies lectro-encphalographiques sont constitues par
des pointes et des pointes-ondes de grandes amplitudes
rptitives, de localisation variable dans le temps et dans
lespace. Ces foyers multifocaux peuvent prdominer dans
la rgion temporale (50% des cas) ou parito-occipitale.
Le sommeil active les anomalies lectro-encphalogra-
phiques avec une diffusion des dcharges de pointes et
pointes-ondes, principalement dans le sommeil lent.
Traitement : il ny a pas de traitement spcifique dmon-
tr dans le syndrome de Landau-Kleffner. Lacide val-
proque, les benzodiazpines ou lthosuximide ont des
effets bnfiques partiels ou phmres sur le langage. La
corticothrapie semble apporter une amlioration plus
premire intention. Sil y a chec, on pourra y associer de
lthosuximide puis de la lamotrigne.
volution : elle peut tre trs variable. Dans prs de
50 % des cas, il y a une disparition complte des crises. Le
pronostic est pjoratif sil existe des crises gnralises
tonico-cloniques frquentes, si lon note la survenue dun
tat de mal-absence au dbut de laffection et sil existe un
ralentissement du rythme de fond persistant llectro-
encphalogramme.
3. pilepsie avec absences myocloniques
pilepsie rare, prdominante chez les garons (69 %),
caractrise par des absences et des myoclonies bilatrales.
Elle dbute en moyenne 7ans ; il sy associe un retard
mental dans plus dun tiers des cas.
Diagnostic : lenfant prsente des myoclonies des racines
des membres suprieurs et des cuisses, responsables en
position debout dun mouvement de vacillement. Parfois,
on observe aussi une composante tonique. Il sy associe
une altration de la conscience de degr variable.
lectro-encphalogramme : lactivit de fond est nor-
male en intercritique. Durant les absences myocloniques,
on enregistre des bouffes de pointes-ondes 3 Hz, bilat-
rales, synchrones et symtriques et des myoclonies
lEMG.
Traitement : lassociation valproate de sodium et tho-
suximide semble la plus efficace.
volution: dans la moiti des cas, les crises persistent
quel que soit le traitement.
4. pilepsie myoclonique progressive
Il sagit dpilepsies rares, qui associent myoclonies, crises
tonico-cloniques gnralises (inconstantes), dtrioration
mentale, et un syndrome neurologique o le syndrome cr-
belleux est constant. Les causes les plus frquentes sont les
crodes-lipofuscinoses, la maladie de Lafora, les pilep-
sies myocloniques progressives dgnratives.
pilepsie dont la localisation partielle
ou gnralise ne peut tre
dtermine
1. pilepsie pointes-ondes continues pendant
le sommeil
Syndrome rare, dcrit en 1971 sous le nom dtat de mal
pileptique lectro-encphalographique caractris par la
prsente de pointes-ondes occupant 85% de toute la dure
du sommeil lent. Lge moyen de la premire crise est de
4ans 7mois avec des extrmes entre 8mois et 2ans.
Diagnostic : la smiologie dbute soit par des crises gn-
ralises tonico-cloniques, soit par des crises partielles
motrices ; secondairement, le tableau clinique peut se com-
plter par des crises myocloniques, toniques, gnralises
ou partielles ; puis des absences.
lectro-encphalogramme : en veille, possibles
dcharges de pointes-ondes gnralises ou non, associes
inconstamment des pointes ou des pointes lentes dans la
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L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 7 , 4 7
P I L E P S I E DE L E NF ANT
importante et surtout plus prolonge.
volution: laphasie persiste quelques mois aprs la nor-
malisation de llectro-encphalogramme en veille et en
sommeil. Dans 10% des cas, des troubles phasiques impor-
tants persistent ; dans 40% des cas, on observe des diffi-
cults du langage parl ou crit, des troubles du compor-
tement ou des troubles dapprentissage scolaire. Il sen suit
des difficults dintgration dans le milieu socio-profes-
sionnel. I
Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss FE, Pervet A, Wolf P. Les
syndromes pileptiques de lenfant et de ladolescent ; 2
e
ed. Lon-
don, Paris : John Libbey, 1992.
POUR EN SAVOIR PLUS
Devant toute manifestation pileptique de lenfant,
lanalyse smiologique clinique reste llment
principal de la dmarche diagnostique.
La corrlation la smiologie lectro-
encphalographique et dventuels autres examens
paracliniques permettra den identifier la nature
syndromique.
cette seule condition, un traitement adapt
pourra tre propos. La polythrapie doit tre vite
en sachant quelle nest que lapanage des formes
svres, et relve dquipes spcialises.
cette seule condition, on vitera les consquences
neuropsychologiques sur les capacits
dapprentissage de lenfant. La dcision de mise en
route dun traitement antipileptique ne doit pas
induire la poursuite prolonge de ce traitement.
On pourra envisager un arrt progressif
du traitement antipileptique dans la plupart des cas
aprs au minimum 2ans dune pilepsie totalement
contrle.
Seule lidentification rigoureuse des syndromes
pileptiques permettra de progresser dans
la comprhension tiopathognique de lpilepsie
(des recherches en gntique par biologie
molculaire, en pidmiologie, en biochimie),
et lamlioration des stratgies thrapeutiques
et ltude de nouveaux mdicaments.
Points Forts retenir
SCHMA THRAPEUTIQUE
La plupart des nouvelles molcules anti-pileptiques ncessitent
actuellement pour les enfants de moins de 12 ans, une autorisation
temporaire dutilisation (ATU). Ces molcules ont comme principe
daction dagir soit sur les systmes inhibiteurs, soit sur les sytmes
excitateurs du neurone ou de la tranmission synaptique. Pour cer-
taines molcules anti-pileptiques, le mcanisme daction nest pas
connu. Parmi celles-ci, citons :
le gabapentin (Neurontin) ;
la lamotrigine (Lamictal) ;
le stiripentol (Diacomit) ;
le tiagabine (Gabatril).
1249
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Neurologie
B 233
Diagnostic
Comme chez lenfant, le diagnostic de lpilepsie et son
classement reposent sur lanalyse smiologique des crises.
Ltape capitale reste linterrogatoire, lequel doit passer en
revue tous les dtails smiologiques de la crise, recher-
cher dventuels facteurs dclenchants, prciser le carac-
tre brutal du dbut. Il est capital davoir la description des
tmoins ventuels.
Lexamen neurologique qui suit linterrogatoire est nga-
tif dans la grande majorit des cas. Lorsquil est perturb,
pilepsies de ladulte
tiologie, diagnostic, volution, pronostic, traitement
Pr Michel WEBER
Service de neurologie, CHU, hpital Saint-Julien, 54035 Nancy cedex
Le neurologue dadultes a une vision de
lpilepsie diffrente de celle du pdiatre.
Il nexiste pas chez ladulte de syndrome
pileptique spcifique lge. Certaines formes
apparues prcocement ne sont plus rencontres,
soit parce que les enfants ont guri (pilepsies
partielles idiopathiques par exemple), soit parce
quelles taient en rapport avec des maladies
neurologiques dvolution pjorative. On peut
cependant observer des pilepsies ayant dbut
dans lenfance, mais leur expression clinique sera
diffrente (crises gnralises convulsives et non
pas absences et (ou) myoclonies dans lpilepsie
gnralise idiopathique).
En fait, lorsquon parle dpilepsie de ladulte,
il est classique de se limiter aux affections
dbutant partir de 18-20 ans et posant surtout
un problme tiologique. Cest ce quon a coutume
dappeler lpilepsie tardive, rpondant plus
souvent une pilepsie partielle symptomatique
ou cryptognique qu une pilepsie idiopathique.
Depuis plusieurs annes, on individualise aussi
une pilepsie du sujet g, au-del de 65 ans, trs
souvent en rapport avec un accident aigu,
notamment un accident vasculaire crbral ou une
squelle de ce dernier.
Le diagnostic positif est souvent plus difficile que
chez lenfant, les crises tant moins vocatrices et
moins frquentes. Il convient daborder
ce problme avant celui des tiologies.
Points Forts comprendre
il renseigne sur lexistence et le sige dune lsion ven-
tuellement causale et a donc un intrt tiologique et non
positif.
Crise gnralise tonico-clonique
1. Signes cliniques
Les arguments en faveur sont un dbut brutal avec chute
ventuellement traumatisante, mouvements convulsifs,
cyanose, stertor, morsure latrale de langue, confusion,
cphales et myalgies post-critiques. La perte durine nest
pas spcifique et ne tmoigne que de la perte de conscience.
2. Diagnostic diffrentiel
La syncope et les crises nvropathiques sont des diagnos-
tics liminer devant une perte de connaissance brve. La
premire se caractrise par son contexte tiologique et sur-
tout les circonstances dclenchantes (motion, douleurs,
chaleur, lever nocturne), une chute hypotonique, une pleur,
une brivet de la perte de contact, labsence de signes post-
critiques. La notion dun bref spasme tonique prcd et
(ou) suivi de clonies localises la racine des membres
suprieurs, entrane souvent des difficults diagnostiques
en dehors dun interrogatoire trs prcis. La crise nvro-
pathique comporte une perte de connaissance incomplte,
une agitation dsordonne spectaculaire, un terrain parti-
culier.
Crises partielles
1. Diagnostic positif
Les crises partielles comportent souvent plusieurs signes
se succdant rapidement. Seul le premier dentre eux
(signal-symptme) est pris en compte pour dnommer la
crise, car il renseigne sur la rgion du cortex initialement
concerne.
Le patient peut tre conscient de tout leur droulement
(crises partielles simples) ou dune partie de ce dernier, la
perte de contact tant secondaire. Il pourra rapporter alors
la symptomatologie motrice, sensitive, sensorielle, vg-
tative (sensation pigastrique indfinissable remontant jus-
qu la gorge, premier signe frquent des crises temporales
internes), phasique ou psychique.
Ailleurs cest linterrogatoire des tmoins qui sera pri-
mordial, recherchant notamment des automatismes : oro-
alimentaires (mchonnements, mastication, dglutition,
claquements de langue, pourlchage des lvres), ges-
tuels dirigs vers le sujet (se gratter, remanier ses vte-
ments, remuer les mains) ou vers lenvironnement (mani-
1250
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
P I L E P S I E DE L ADUL T E
pulation dobjets, saisie du bras dun tmoin), ambulatoires
(marcher, partir), verbaux (exclamations, phrases, chan-
tonnements).
Enfin, le sujet peut consulter pour une crise apparemment
gnralise tonico-clonique, mais pour laquelle un inter-
rogatoire orient va identifier un dbut partiel.
2. Diagnostic diffrentiel
La varit smiologique des crises explique que beaucoup
dautres affections puissent tre confondues avec elles :
accident ischmique transitoire pour les crises motrices,
sensitives et dysphasiques ; migraine pour les crises sen-
sorielles ; attaques de panique, hystrie, terreurs nocturnes
pour les crises symptomatologie psychique ; somnambu-
lisme, fugues pour certaines crises partielles complexes.
lectroencphalogramme
Llectroencphalogramme (EEG) reste lexamen indis-
pensable et le seul pouvant apporter des lments essen-
tiels au diagnostic. Sil est trs rare denregistrer une crise
spontane, on peut plus souvent objectiver des anomalies
paroxystiques intercritiques (pointes ou pointes ondes foca-
lises ou gnralises) tmoignant de lhyperexcitabilit
neuronale responsable des crises. Des activations peuvent
tre ralises : sieste aprs privation de sommeil, enregis-
trement ambulatoire pendant 24 heures ou plus.
Il faut rappeler que la ngativit dun EEG nlimine pas
le diagnostic et que cet examen na aucune valeur pris iso-
lment : il ny a pas dpilepsie sans crise.
tiologies
Crises symptomatiques aigus
Elles doivent tre classes part. Il sagit de manifesta-
tions survenant la phase aigu dune agression crbrale
(infectieuse, traumatique, vasculaire, toxique, mtabo-
lique). Cest leur prise en compte, dans de nombreuses
tudes pidmiologiques qui explique les taux leves din-
cidence chez le sujet g. Ce sont des crises isoles ou acci-
dentelles et non pas des pilepsies.
pilepsies gnralises idiopathiques
Le diagnostic est rarement voqu chez un adulte, ce
groupe tant l'apanage de lenfant et de ladolescent. Une
pilepsie idiopathique peut cependant dbuter lge
adulte, caractrise par des crises tonico-cloniques gn-
ralises demble, souvent morphiques, parfois lies chez
la femme des facteurs hormonaux. Les tracs EEG
confortent le diagnostic en objectivant des dcharges de
pointes ondes gnralises bisynchrones survenant sur une
activit de fond normale.
Il faut penser aussi chez un adulte jeune la possibilit
dune pilepsie myoclonique juvnile. En fait les crises
tonico-cloniques gnralises ont t prcdes dans len-
fance ou ladolescence de myocolonies du rveil.
pilepsies partielles
Elles reprsentant les trois quarts des pilepsies de ladulte.
Il est logique de classer dans ce groupe toutes les crises en
rapport avec une lsion crbrale focale, mme si elles sont
apparemment gnralises demble. Il est souvent impos-
sible en effet en dehors denregistrements vido-EEG de
les distinguer dune crise partielle trs rapidement secon-
dairement gnralise. Il sagit dpilepsies symptoma-
tiques secondaires une lsion focale connue dont on sait
le caractre ventuellement pileptogne ou une enc-
phalopathie ancienne ou survenant chez un sujet porteur
dantcdents susceptibles dexpliquer la survenue des
crises. Ailleurs, en labsence dantcdents, cest la neuro-
imagerie qui pourra dcouvrir la lsion responsable devant
une pilepsie isole. Une prdisposition gntique pilep-
tique peut aussi intervenir en sajoutant un facteur tio-
logique. On sait que pour une lsion comparable, le risque
dune pilepsie lsionnelle est plus important chez un sujet
appartenant une famille dpileptiques.
1. pilepsie post-traumatique
Dfinie par lexistence de crises rcurrentes apparues
secondairement aprs un traumatisme crnien et dues aux
lsions provoques par ce dernier, une autre cause tant
carte, elle reprsente environ 5 % des pilepsies de
ladulte du moins dans les statistiques de services hospita-
liers, le pourcentage tant beaucoup plus faible si lon prend
Classification des crises partielles
Crises partielles simples Crises partielles complexes
(conscience intacte) (avec altration de la conscience
Avec des signes moteurs Dbut partiel simple suive par
toutes motrices (sans extension) une altration de la conscience
jacksoniennes avec des signes parfois simples
versives suivis par une altration de la
posturales conscience
phonatoires (vocalisation, avec des automatismes
arrt de la parole) Dbut par une altration de la
Avec des symptmes sensitifs conscience
ou sensoriels (hallucinations avec seulement une altration de
lmentaires) la conscience
somato-sensitives avec des automatismes
visuelles
auditives Crises partielles secondaire-
olfactives ment gnralises
gustatives Crises partielles simples vo-
luant
vertigineuses vers une gnralisation secondaire
Avec des signes ou des Crises partielles complexes
symptmes vgtatifs voluant vers une gnralisation
Avec des symptmes psychiques secondaire
(perturbations des fonctions Crises partielles simples vo-
suprieures (rarement sans luant vers une crise partielle
altration de la conscience) complexe puis une gnralisation
dysphasiques secondaire
dysmnesiques (par exemple :
dj vu)
cognitives (par exemple :
tat de rve, distorsion
temporelle)
affectives (peur, colre, etc.)
illusionnelles (par exemple
macropsie)
hallucinations structures
(par exemple : musique, scnes)
1251
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Neurologie
en compte tous les traumatismes crniens bnins. Le risque
est donc trs variable selon la gravit du traumatisme ini-
tial. Pour que survienne une pilepsie post-traumatique, il
est ncessaire que le traumatisme ait provoqu une contu-
sion corticale. Les facteurs de risque sont lexistence dun
hmatome intracrnien, dune smiologie neurologique
focale durable, dun foyer contusionnel visible sur le scan-
ner, dune fracture avec embarrure, dune amnsie post-
traumatique suprieure 24 heures, de crises dpilepsies
prcoces.
Le dlai dapparition des crises est variable, plus de la
moiti des blesss auront leur premire crise dans les six
mois deux ans suivant le traumatisme. Le risque diminue
avec le temps : aprs 5 ans il devient mineur, proche de
celui de la population gnrale, bien que des survenues trs
tardives (suprieures 10 ans) aient t signales. Le dlai
moyen dapparition dpend aussi du sige de la contusion
crbrale, lapparition tant plus rapide pour les lsions
rolandiques et temporales que pour les lsions frontales et
occipitales.
Tous les types de crises hormis les myoclonies massives
et les absences typiques peuvent se rencontrer : crises gn-
ralises convulsives ou plutt apparemment gnralises
convulsives, partielles notamment motrices.
Lvolution est variable, souvent favorable moyen
terme : 5 ans plus de la moiti de gurisons ou de dimi-
nution de la frquence et de lintensit des crises. Les fac-
teurs de bon pronostic sont la faible frquence initiale des
manifestations et leur apparition relativement tardive.
Prconise par certains, une chimioprophylaxie doit faire
la preuve de son intrt.
Lpilepsie survenant aprs intervention neurochirurgi-
cale sustentorielle peut tre rapproche de lpilepsie post-
traumatique. Lauthenticit est dailleurs souvent difficile
affirmer car les crises peuvent tre en rapport avec la
lsion ayant entran lintervention. La frquence, toutes
interventions confondues, serait voisine de 20 % avec un
risque accentu en cas de mningiome et dabcs. L aussi,
la chimioprophylaxie systmatique na pas fait la preuve
vidente de son utilit.
2. pilepsie vasculaire
Elle concerne les crises lies plus ou moins long terme
une lsion crbrale dorigine ischmique ou hmor-
ragique correspondant un territoire artriel. Il ne faut pas
porter un tel diagnostic chez un sujet g porteur de fac-
teurs de risques vasculaires en labsence de signes dat-
teinte crbrale.
La frquence augmente beaucoup avec lge : si globa-
lement, le pourcentage de cette tiologie reprsente 10
15 % des pilepsies de ladulte, il est nettement infrieur
10 % en dessous de 60 ans pour atteindre 30, voire 40%
aprs 60 ans.
ct des crises prcursives (crises focales dans les jours
ou semaines prcdant un accident vasculaire ischmique
se situant strictement dans le mme territoire), dauthenti-
cit discute, il est classique de distinguer des crises pr-
coces (contemporaines) entrant dans le cadre des crises
symptomatiques aigus et des crises tardives (squellaires).
Ces dernires surviennent au cours des deux trois pre-
mires annes suivant laccident vasculaire avec un risque
maximal entre les 6
e
et 12
e
mois. Lincidence est de 5 8%
sans quon puisse incriminer une plus grande responsabi-
lit des accidents ischmiques ou hmorragiques.
Il est important de connatre aussi la possibilit de crises
secondaires une lsion vasculaire crbrale asymptoma-
tique dcouverte limagerie morphologique dans le cadre
du bilan dune crise pileptique inaugurale.
Cliniquement, les crises partielles simples plus souvent
que complexes et parfois secondairement gnralises, sont
deux fois plus frquentes que les crises apparemment gn-
ralises demble. La survenue dun tat de mal nest pas
exceptionnelle.
Sur le plan lectroencphalographique, les anomalies
lentes sont au moins deux fois plus frquentes que les ano-
malies pointues. Parmi ces dernires, les PLED (periodic
lateralized epileptic discharges) sont trs significatives.
Le pronostic fonctionnel semble plus svre dans lac-
cident vasculaire crbral compliqu de crises. La possi-
bilit dune aggravation transitoire mais parfois persistante
du dficit neurologique au dcours des crises pileptiques,
sans augmentation de la lsion causale, est une notion
rcente.
Lvolution sous traitement est gnralement satisfai-
sante, une monothrapie bien conduite tant efficace dans
plus de trois quarts des cas.
3. pilepsie
et malformations vasculaires crbrales
Lanvrisme artriel de taille habituelle ne peut tre tenu
dans limmense majorit des cas pour responsable de la
survenue dune pilepsie tant quil ne sest pas exprim par
un rupture hmorragique. Sa situation extracorticale
explique bien cette notion. Ainsi la dcouverte dun an-
vrisme artriel dans le bilan tiologique dune pilepsie
isole, doit tre interprte comme une dcouverte fortuite.
Par contre, dans les cas dun anvrisme artriel gant (dia-
mtre suprieur 25 mm), la rvlation par des crises par-
tielles, souvent secondairement gnralises, est frquente.
Le diagnostic voqu sur le scanner est confirm par lan-
giographie. Le pronostic de lpilepsie aprs exrse, liga-
ture ou occlusion endovasculaire de la malformation, reste
imprcis. En tout tat de cause, il convient de continuer un
traitement mdical pendant au moins deux ans.
Lanvrisme artrio-veineux est le modle des malfor-
mations vasculaires crbrales associes lpilepsie,
laquelle est une circonstance de dcouverte classique repr-
sentant environ un tiers des cas. Les crises sont plus sou-
vent partielles. Lpilepsie nest amliore que moins dune
fois sur deux aprs exrse et mme certains pensent que
la chirurgie serait un important facteur de risque dpilep-
sie dans lvolution. Les traitements par embolisation par
voie endovasculaire limitent au contraire ce risque.
Langiome veineux, souvent de dcouverte fortuite, peut
ltre loccasion dune crise dont la relation avec la mal-
formation ne doit jamais tre accepte sans discussion.
Les cavernomes ou angiomes caverneux, dont la fr-
quence a considrablement augment depuis lavnement
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L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
P I L E P S I E DE L ADUL T E
du scanner et surtout de limagerie par rsonance magn-
tique (IRM), se manifestent frquemment par des crises
rcurrentes. Il sagit de manifestations partielles, voluant
gnralement par priodes de plusieurs semaines ou mois,
riches en crises et spares par des phases daccalmie. La
smiologie des crises est toujours identique. Cette volu-
tion sexplique probablement par des saignements intra-
ou pri-angiomateux.
La dcision thrapeutique (exrse ou non) tient compte
du caractre rebelle de lpilepsie, de lexistence dun ant-
cdent hmorragique, de la localisation de la malforma-
tion. Dans la majorit des cas, lvolution de lpilepsie est
heureusement influence par la chirurgie.
4. pilepsie tumorale
Il est traditionnel de craindre une origine tumorale toute
pilepsie sans tiologie vidente dbutant chez un adulte.
Cependant, si environ 40 % des tumeurs crbrales sac-
compagnent de crises, la frquence de ltiologie tumorale
des pilepsies de ladulte nest que de 10 15 %.
Les crises maillant lvolution dune tumeur nont pas le
mme intrt pratique que celles qui sont la manifestation
initiale du processus et qui correspondent la dfinition
classique de lpilepsie tardive : manifestation et seul
symptme dun processus occupant lespace intracrnien
pouvant voluer ou rester isole pendant des mois, voire
des annes . Il est vident que ce concept a t consid-
rablement modifi par lavnement du scanner, puis de
lIRM qui permettent un diagnostic prcoce.
Le risque est li lge puisque prs de trois quarts des
pilepsies tumorales surviennent entre 20 et 50 ans. Les
tumeurs supratentorielles sont presque toujours en cause,
les plus pileptognes tant les plus bnignes ou de faible
potentiel volutif : oligodendrogliome, astrocytome,
mningiome. Les gliomes malins et les mtastases le sont
beaucoup moins. Les kystes arachnodiens nont gnra-
lement pas de relation avec un foyer pileptique et une indi-
cation chirurgicale est toujours trs discutable.
Lexpression clinique est variable, les crises tant plus sou-
vent partielles quapparemment gnralises. Certaines
formes cliniques sont vocatrices : crises partielles simples
notamment somato-motrices marche jacksonienne,
somato-sensitives, sensorielles en particulier olfactives,
verbales (arrt du langage). La smiologie lectroenc-
phalographique peut tre absente et alors faussement rassu-
rante. Plus souvent il sagit dun foyer lent et parfois pointu,
mais cest la neuroradiologie qui affirmera le diagnostic.
Lorsque lexrse de la tumeur est possible, lvolution
de lpilepsie peut tre favorable. Parfois se posera le pro-
blme dun traitement chirurgical de lpilepsie, en mme
temps ou indpendamment de celui de la lsion causale.
5. pilepsie alcoolique
L'ingestion excessive dalcool peut provoquer des crises
pileptiques accidentelles (ivresse convulsive) ou favori-
ser la survenue de crises loccasion de libations chez des
pileptiques authentiques. Lpilepsie alcoolique propre-
ment dite se caractrise par la survenue chez un adulte sans
antcdent pileptique, de crises gnralises rcurrentes,
la seule tiologie ventuelle tant une intoxication alcoo-
lique chronique. Elle reprsente 0,5 45 % des pilepsies
de ladulte, ces trs grandes diffrences statistiques tant
en rapport, ct des diffrences en fonction des pays, avec
le mode de recrutement et les critres retenus pour le dia-
gnostic dpilepsie et dthylisme. En France, on peut esti-
mer quun quart environ des pilepsies tardives de ladulte
est secondaire une intoxication thylique et que 5 15 %
des alcooliques chroniques auront des crises au cours de
leur vie.
Elle ncessite une longue dure dintoxication expliquant
que lge moyen de la premire crise soit denviron 37
38 ans.
Les crises peuvent survenir lors dune chute de lal-
coolmie, ce sont des crises de sevrage (absolu ou relatif)
pouvant se compliquer dun delirium tremens dans envi-
ron un tiers des cas.
Des crises sans rapport avec une intoxication aigu ou
un sevrage brusque, reprsentant lpilepsie habituelle
des buveurs . Ce sont des crises gnralises motrices de
frquence rare (une trois par an) avec un lectro-enc-
phalogramme soit normal, soit microvolt, irrgulier pr-
dominance rapide mais sans activit paroxystique. Les
crises gnralises tonico-cloniques auraient des caractres
vocateurs : dure relativement courte, absence de cri ini-
tial, prpondrance de la phase clonique, caractre mor-
phique dans un tiers des cas. Des crises focales sont par-
fois mentionnes, mais dans ce cas il faudra toujours
suspecter une lsion associe.
volution et pronostic: on distingue une forme dite rver-
sible disparaissant aprs le sevrage et concernant des sujets
jeunes pour lesquels la priode dintoxication a t courte,
les crises tant surtout lies des perturbations mtaboliques
avec notamment hypoglycmie. loppos, il existe une
forme dite irrversible o les crises persistent aprs sevrage
et concernent des sujets plus gs intoxiqus depuis long-
temps, les crises tant souvent lies des lsions anatomiques
avec atrophie crbrale dabord frontale puis plus diffuse.
Outre le sevrage qui est la mesure thrapeutique essentielle,
est-il indispensable denvisager un traitement surtout dans
la deuxime forme ? On sait que souvent ces vieux buveurs
ne prennent pas plus leur traitement quils ninterrompent
leur intoxication. De plus un arrt brutal de la thrapeu-
tique peut entraner des crises de sevrage. La dcision sera
prise au coup par coup.
6. tiologies diverses
Squelles de mningo-encphalite, parasitoses et notam-
ment cysticercose particulirement implique dans certains
pays notamment en Amrique Latine o certaines statis-
tiques lui donnent une frquence de prs de 50 % des pi-
lepsies de ladulte.
Infection par le virus de limmunodficience humaine
(VIH), de survenue souvent tardive et amenant recher-
cher une affection opportuniste ou un lymphome.
Affections neurologiques volutives : sclrose en plaques,
dmence
Anomalies du dveloppement : responsables dpilepsies
svres chez lenfant associes des retards psychomo-
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L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Neurologie
teurs, elles peuvent ntre diagnostiques qu lge adulte
surtout lorsque les perturbations du dveloppement (ano-
malies de la migration neuronale) sont tardives. Elles entra-
nent la formation dhamartomes, dhtrotopies, de
tumeurs neuropithliales dysembryoplasiques. L aussi,
la connaissance de ces anomalies tient au dveloppement
de lIRM. La relation avec lpilepsie doit toujours tre soi-
gneusement argumente.
pilepsies dorigine indtermine
Elles concernent surtout les pilepsies dites cryptogniques
cest--dire prsumes symptomatiques, mais pour les-
quelles aucune tiologie na pu tre retenue. Au fur et
mesure des progrs de la neuroradiologie, le pourcentage
de ces formes se situant actuellement entre 20 et 40 % sui-
vant les statistiques, diminuera. Il est probable cependant
quun nombre consquent restera sans cause dtectable,
permettant de poser la question dune ventuelle pilepsie
partielle idiopathique de ladulte.
pilepsies du sujet g
Toutes les enqutes pidmiologiques rcentes montrent
que les taux dincidence et de prvalence des crises pi-
leptiques et des pilepsies remontent dune manire trs
nette partir de lge de 60-65 ans. Par rapport aux pi-
lepsies de ladulte survenant avant cet ge, on note sur le
plan tiologique les lments suivants : prpondrance de
lpilepsie vasculaire ; stabilit de frquence de lpilepsie
tumorale ; net inflchissement des causes traumatiques et
thyliques ; absence dpilepsie gnralise idiopathique ;
apparition dune nouvelle tiologie savoir les tats dmen-
tiels ; pourcentage moins lev des pilepsies de cause
inconnue.
Il faut savoir aussi que dans 75 % des cas environ il sagira
de crises symptomatiques aigus en rapport avec une situa-
tion ou avec une affection neurologique volutive.
Cliniquement il faut rappeler la possibilit dun tat confu-
sionnnel isol dinstallation brutale de longue dure, dont le
diagnostic est toujours fait par llectroencphalographie.
Traitement
Traiter un pileptique, cest avant tout essayer de suppri-
mer ses crises. La dmarche la plus rationnelle est la sup-
pression de leur cause lorsque cela est possible : ablation
dune lsion responsable (tumeur, malformation vascu-
laire), suppression de facteurs favorisants ou dclenchants
des crises (alcool par exemple), enfin et surtout exrse
dune zone pileptogne.
Traitement mdical
La plupart du temps en fait, le traitement ne peut tre que
symptomatique : prescription de mdicaments antipilep-
tiques.
1. Indications
Le traitement ne sera dbut que si le diagnostic est cer-
tain. En cas de doute diagnostique, il faut sabstenir car une
fois le traitement prescrit, ltiquette dpileptique est rete-
nue avec toutes les consquences mdico-socio-profes-
sionnelles qui sy attachent.
En fait, le problme essentiel est celui de lattitude avoir
en face dune crise inaugurale. Sil existe des facteurs (ano-
malies lectro-encphalographiques vocatrices, lsions
crbrales responsables) permettant de prjuger quil y en
aura dautres, lindication est absolue. Par contre, aprs une
premire crise strictement isole (bilan clinique et paracli-
nique normaux) et en labsence de chiffres statistiques
convainquants quant au risque de rcurrence, il est trs dif-
ficile de donner une ligne de conduite univoque. Une abs-
tention thrapeutique est parfaitement justifie mais ne sera
discute quen fonction de plusieurs donnes : ge, activit
professionnelle, dsir du patient.
2. Quel antipileptique choisir ?
Aucune des drogues utilises na de vertu curative et toutes
ont des inconvnients. On connat quatre antipileptiques
majeurs permettant de faire face la plupart des situations
courantes : phnobarbital, phnytone, carbamazpine, val-
proate de sodium. Le choix du mdicament antipileptique
prescrire en premire intention repose sur les critres def-
ficacit et dinnocuit. Prfrentiellement, carbamazpine
et valproate sont privilgis, particulirement dans leur
forme libration prolonge. Leurs effets secondaires,
notamment cognitifs, semblent limits. Le valoproate est
le mdicament des pilepsies gnralises mais il est aussi
efficace sur les pilepties partielles notamment secondai-
rement gnralises. La carbamazpine est particulire-
ment indique dans les pilepsies partielles. Le phnobar-
bital et la phnytone gardent de lintrt. Le premier a une
indication prfrentielle dans les pilepsies gnralises
convulsives ; sa longue demi-vie permet une prescription
quotidienne unique. La phnytone, de maniement plus
dlicat, est trs efficace sur les crises partielles.
Plusieurs autres produits, de commercialisation plus
rcente sont un apport intressant dans le cadre du traite-
ment des pilepsies partielles pharmaco-rsistantes. Il
sagit du vigabatrin, du gabapentin, de la lamotrigine (int-
ressante aussi dans le traitement des pilepsies gnrali-
ses), du topiramate et de la tiagabine. Leurs indications
en monothrapie ne sont pas encore dfinies. Beaucoup
dautres molcules sont en voie de dveloppement.
3. Comment prescrire ?
Une monothrapie de premire intention est indique et
entrane un rsultat favorable dans une majorit de cas. Un
chec justifie un essai dune nouvelle monothrapie suivie
dune bi-, voire dune trithrapie.
4. Autour de lordonnance
Les implications sur la vie quotidienne seront abordes et
dtailles : rgles dhygine de vie, pratique des sports, pro-
blmes professionnels, conduite des vhicules moteur,
contraception, grossesse.
5. Surveillance du traitement
En gnral il est logique de prvoir deux consultations assez
rapproches, la premire visant apprcier la tolrance du
produit et la seconde ayant pour objectif essentiel de juger
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L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
P I L E P S I E DE L ADUL T E
de son efficacit. La frquence des consultations ultrieures
va dpendre des rsultats du traitement. Si lpilepsie est
aisment contrle, on peut les espacer six mois ou un
an, voire plus, le dlai tant plus court pour les pilepsies
difficiles quilibrer. La pratique systmatique de tracs
lectro-encphalographiques est inutile lorsque le sujet va
bien. Le dosage sanguin des mdicaments, sil reprsente
une acquisition importante, ne se justifie que dans les cas
suivants : vrification de la compliance, persistance des
crises malgr un traitement bien suivi, suspicion ou exis-
tence deffets secondaires, interaction mdicamenteuse.
6. Peut-on arrter le traitement ?
Deux conditions sont indispensables avant de lenvisager :
lassentiment du sujet, la disparition des crises depuis
quelques annes. La normalit de llectroencphalo-
gramme et labsence dtiologie pjorative pouvant sug-
grer la prsence dun foyer pileptogne volutif sont ga-
lement souhaitables. Toutes les difficults rsident en
labsence de moyens de dfinition de lutilit du traitement.
Aprs quelques annes sans crise, on ne peut savoir en effet
sil demeure rellement utile ou si lvolution naturelle de
laffection nest pas spontanment favorable. Dans tous les
cas, larrt thrapeutique sera prsent comme un essai et
la suppression sera trs lentement progressive.
Traitement chirurgical
Il ne sadresse qu des patients ayant une pilepsie svre
et rsistante au traitement mdical et son objectif est lex-
rse du foyer pileptogne par la ralisation dune cortec-
Antipileptiques majeurs
Phnobarbital Phnytone Carbamazpine Valproate de sodium
Pharmacologie pratique Pharmacologie pratique Pharmacologie pratique Pharmacologique pratique
. Pic plasmatique : per os 2- . Demi-vie variable : . Demi-vie : 10-25 h; tat . Demi-vie : 8-17 h ; tat
18 H,1M 1-4H, inutilit 2 prises par jour dquilibre atteint en 8 10 dquilibre atteint en 2 3
dune IM en urgence . tat dquilibre atteint en 8 jours, mais souvent baisse jours
.Demi-vie trs longue : une 10 jours dactivit au 10
e
jour . Inhibiteur mtabolique
seule prise (vesprale) . Puissant inducteur . Inducteur enzymatique (interaction avec le
possible enzymatique (interactions (autres antipileptiques, phnobarbital)
. tat dquilibre atteint en mdicamenteuses nombreuses) contraceptifs) . Non inducteur
2 3 semaines . Dose habituelle : . Interactions enzymatique : efficacit des
. Inducteur en zymatique 3-5 mg/kg/j adulte mdicamenteuses (ex. TAO) contraceptifs conserve : 2
puissant (antivitamine K, 3-4 mg/kg-/j enfant 3 prises par jour : intrt de la 3 prises par jour : intrt de la
contraceptifs) . Taux sanguin efficace : forme libration prolonge forme retard (1 par jour)
. Dose habituelle : 8-15 mg/l (2 prises par jour) . Posologie : 20-25 mg/kg/j
2-3 mg/kg/j adulte . Spcialits : Dihydran, . Posologie : 10-15 mg/kg/j adulte : 25-30 mg/kg/j enfant
3-4 mg/kg/j enfant Dilantin (prsentation I.V.) adulte ; 15-20 mg/kg/j . Taux sanguin efficace ;
. Taux sanguin efficace : enfant ; dbut trs progressif 50-100 mg/L
15-25 mg/L Effets secondaires : . taux sanguin efficace : . Spcialits : Dpakine,
. Spcialits : Gardnal, hypovigilance, troubles 4-10 mg/L Dpakine chrono 500.
Alepsal, Aparoxal cognitifs, hyperplasie . Spcialits : Tgrtol,
gingivale, anmie Tgrtol LP. Effets secondaires : troubles
Effets secondaires : mgaloblastique, digestifs, tremblement
Hypovigilance, troubles symptomatologie crbello- Effets secondaires : dattitude, prise de poids,
cognitifs, excitation vestibulaire (surdosage), rythme, syndrome perte de cheveux,
paradoxale chez lenfant. rythrodermie, lymphome. dhypersensibilit, perturbations
Anmie mgaloblastique, hyponatrmie, perturbations hmatologiques, hpatite
rachitisme et ostomalacie, Indications : pilepsies hmatologiques, somnolence, aigu.
algodystrophie, maladie de gnralises en dehors des sensations dbrit, diplopie,
Dupuytren. Exanthmes, absences typiques, pilepsies troubles digestifs : surtout si Indications : ++ pilepsies
syndrome dhypersensibilit. partielles, tat de mal (I.V.). la posologie nest pas gnralises idiopathiques et
progressive. symptomatiques ;
Indications : toutes les + pilepsies partielles
formes dpilepsies Indications : ++ pilepsies
lexception des absences partielles, pilepsies
typiques et des pilepsies gnralises en dehors des
gnralises absences.
symptomatiques. Indication
prfrentielle dans les
pilepsies gnralises
convulsives.
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Neurologie
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Les pilepsies de ladulte sont plus souvent
partielles que gnralises et posent souvent des
problmes diagnostiques difficiles. Si
linterrogatoire est capital au niveau du diagnostic
positif, llectroencphalographie reste le seul
examen paraclinique permettant de largumenter.
Une fois le diagnostic affirm, une double
dmarche simpose : rechercher la cause, prvenir
une ventuelle rcidive. La survenue dune crise
pileptique lge adulte pose la question de
lexistence dune cause focale et ncessite une
exploration crbrale par imagerie anatomique.
Les tiologies sont trs diverses, parfois videntes
en raison dantcdents vocateurs (traumatisme
crnien, accident vasculaire crbral), parfois
probables (thylisme chronique), parfois
dcouvertes au cours du bilan neuroradiologique
(tumeur crbrale, malformation vasculaire
crbrale). Les crises symptomatiques aigus sont
frquentes chez le sujet g. Malgr les progrs de
la neuroradiologie, il faut savoir quun
pourcentage non ngligeable dpilepsies restera
dtiologie indtermine.
Un traitement chronique nest justifi que sil
sagit bien dune pilepsie. En face dune premire
crise, on ne traite systmatiquement que si elle
tmoigne du dbut dune maladie pileptique. Une
solution chirurgicale se discutera devant une
pilepsie partielle pharmaco-rsistante.
Points Forts retenir
Durand G, Jallon P. pidmiologie et tiologies des pilepsies.
ditions techniques. Encycl Med Chir (Paris-France), Neurologie,
17-045-A-35, 1994: 10 pp.
Loiseau P, Jallon P. Les pilepsies. Paris : Masson, diteur, 1984.
pilepsies. Rev Prat 1990; 40 : 289-330.
POUR EN SAVOIR PLUS
tomie. Un bilan propratoire est indispensable, visant
vrifier quil nexiste quun foyer unique, dlimiter lten-
due de la zone pileptogne et sassurer que la cortecto-
mie ncessaire lablation de cette dernire naura pas de
consquences fonctionnelles graves. Ce bilan comporte un
enregistrement vido-lectro-encphalographique de crises
spontanes, un bilan neuropsychologique, une imagerie
mdicale, des examens dimagerie fonctionnelle. Il peut
tre complt dans un deuxime temps par un enregistre-
ment stro-lectroencphalographique. Les rsultats des
cortectomies sont remarquables : 55 60 % de succs dans
les pilepsies frontales, 80 90 % dans les pilepsies tem-
porales. I
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Neurologie
B 229
tiologie
1. Anvrisme artriel intracrnien
Dans 80 % des cas, lhmorragie mninge non trauma-
tique est due la rupture dun anvrisme.
Description: lanvrisme est une dilatation le plus sou-
vent sacciforme de lartre, fait dun sac et dun collet, et
sige au niveau des bifurcations intracrniennes des gros
vaisseaux de la base du crne. Lanvrisme saccompagne
toujours dune modification de la structure histologique de
la paroi artrielle, avec une altration de la mdia et une
disparition de la couche lastique (do la fragilit du fond
du sac et la croissance rgulire des anvrismes).
Sige : dans 90 % des cas, les anvrismes sigent sur la
partie antrieure du polygone de Willis (rgion de lartre
communicante antrieure surtout, de lartre sylvienne, de
lartre communicante postrieure, de la terminaison caro-
tidienne) ; dans moins de 10 % des cas, on les retrouve sur
le systme artriel vertbro-basilaire ; enfin dans 20 % des
cas, ils sont multiples.
Terrain: cest une pathologie de ladulte ; rare avant 15
ans, lincidence augmente avec lge, favorise en partie
par lhypertension artrielle.
Hmorragie mninge
non traumatique
tiologie, diagnostic, volution
Pr Michel DJINDJIAN
Service de neurochirurgie, CHU Henri-Mondor, 51, av. du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Crteil cedex
Les hmorragies mninges non traumatiques
sont dues, 80 %, la rupture dun anvrisme
intracrnien, soit environ 3000 cas par an, en
France. Ils reprsentent 6 8 % des accidents
vasculaires crbraux.
Elles rpondent lirruption de sang dans
les espaces sous-arachnodiens.
Pathologie grave, le diagnostic est voqu
cliniquement puis confirm par scanner.
Le transfert en neurochirurgie simpose sans
tarder pour pratiquer une artriographie afin
de visualiser lanvrisme, instituer le traitement
mdical, et prvenir la rcidive hmorragique
en excluant lanvrisme de la circulation artrielle.
Points Forts comprendre
2. Autres causes
Dans 20 % des cas, aucune cause vasculaire dcelable ne
peut tre retrouve. Dans lensemble, ces hmorragies idio-
pathiques sont moins svres, comportent moins de com-
plications, sont dun meilleur pronostic et ne rcidivent pas.
Des anvrismes dautres origines (mycotique, diss-
quants, autres).
Des hmorragies mninges non anvrismales (tumo-
rales, au cours des diathses hmorragiques).
Quant aux malformations artrio-veineuses, elles sai-
gnent exceptionnellement dans les espaces sous-arachno-
diens et se manifestent en rgle gnrale par un hmatome
intracrnien qui peut se rompre secondairement dans les
espaces sous-arachnodiens (hmorragie crbro-mnin-
ge).
Diagnostic
1. Forme typique
Le dbut est brutal, marqu par une cphale intense,
continue, diffuse, inhabituelle, accompagne de vomisse-
ments, le tout parfois loccasion dun effort.
Lexamen clinique retrouve chez un patient obnubil et
agit, un syndrome mning, des signes dirritation pyra-
midale, un fbricule, une lvation de la pression artrielle
systmique.
Lexamen tomodensitomtrique (SPC) confirme le dia-
gnostic clinique et a supplant la ponction lombaire tradi-
tionnelle. Si lexamen tomodensitomtrique na pu tre fait,
celle-ci est indique ; elle ramne un liquide uniformment
ros ou rouge dans les 3 tubes, liminant une piqre vas-
culaire. Lexamen tomodensitomtrique dtecte la prsence
de sang en intracrnien et son importance ; il localise la
rupture anvrismale dans un cas sur deux; exceptionnel-
lement il peut visualiser un anvrisme gant.
Il apprcie enfin la taille du systme ventriculaire pour
dpister une ventuelle hydrocphalie.
Artriographie : le diagnostic confirm (par ponction
lombaire ou examen tomodensitomtrique) impose le trans-
fert, en urgence, en milieu neurochirurgical pour la pra-
tique dune artriographie.
Ralise idalement dans les 24 heures qui suivent lh-
liquide xantho-
chromique).
Diagnostic
diffrentiel
Le problme est
essentiellement
pos par les
formes frustres et
les hmorragies
mninges trau-
matiques dans les
cas avec perte de
connaissance ou
comitialit.
On sera parfois
amen aprs examen tomodensitomtrique et ponction
lombaire aller jusqu pratiquer une artriographie.
volution
1. Complications lies lanvrisme
Le resaignement est la cause majeure de mortalit et de
morbidit des hmorragies mninges. Il est imprvisible,
et peut se produire ds le premier jour. 30 jours le risque
est de 35 % avec une mortalit de 50 %; 6 mois, il est de
50 % avec une mortalit de 70 %.
Ces chiffres montrent bien la ncessit dune prise en
charge thrapeutique la plus rapide possible.
2. Complications lies lhmorragie mninge
Lhydrocphalie : elle tmoigne dun blocage des citernes
de la base du crne par lhmorragie avec le reflux du
liquide cphalo-rachidien hmorragique, dans le systme
ventriculaire, mais aussi de lobstruction des granulations
988
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
H MOR R AGI E M NI NG E NON T R AUMAT I QUE
morragie, celle-ci explorera la totalit de lencphale (art-
riographie dite des 4 axes), mme si la localisation tomo-
densitomtrique de lanvrisme a pu tre suspecte (en rai-
son des anvrismes multiples). Elle permet de confirmer
le diagnostic, dapprcier laspect de l'anvrisme, ltat de
lartre porteuse, pour dcider de la tactique thrapeutique
adopter et sa date.
Autres examens complmentaires : ils valuent les cons-
quences systmiques de lhmorragie en mme temps
quils prcisent ltat prthrapeutique du patient.
La numration des globules blancs : llvation est pro-
portionnelle la svrit de lhmorragie et est aspcifique;
ils peuvent atteindre 10 12000 ou plus.
Llectrocardiogramme : les modifications du rythme
cardiaque sont galement frquentes et aspcifiques ; cer-
taines peuvent mme simuler une ischmie myocardique.
Une exploration de la coagulation et un bilan biologique.
Le doppler transcrnien, enfin, qui tudie la vitesse cir-
culatoire moyenne et permet de dpister un ventuel vasos-
pasme. Il est surtout utilis en priode postopratoire ou
chez les patients transfrs avec retard.
2. Formes cliniques
Forme comateuse demble, voquant une hmorragie
mninge importante avec hydrocphalie ou une hmorra-
gie crbrale associe.
Forme fruste.
Forme trompeuse, dbut comitial.
Forme avec atteinte oculomotrice du nerf moteur ocu-
laire commun (III
e
paire) qui voque demble un an-
vrisme de lartre communicante postrieure.
Forme spinale, dbutant par une violente douleur rachi-
dienne voquant une malformation vasculaire spinale, rare.
Formes diagnostiques tardivement (20 % des cas), ou
loccasion dune complication ischmique, hydrocpha-
lique, ou dune rcidive hmorragique (lexamen tomo-
densitomtrique peut tre moins probant, le sang com-
menant se lyser, mais la ponction lombaire rvlera un
Examen tomodensitomtrique :
hmorragie mninge diffuse de la base
du crne (valles sylviennes, scissure
inter-hmisphrique) et hydrocphalie
par stase liquidienne (au niveau des ven-
tricules latraux).
1
Anvrisme artriel dit de lartre com-
municante antrieure. Lanvrisme appa-
rat entre les deux artres crbrales ant-
rieures.
2
Mme cas. Traitement endovasculaire
par coils , clichs de 3/4.
3
Anvrisme sylvien gauche (->) avec
spasme important au niveau de lartre
sylvienne porteuse mais aussi distance
(artres carotide interne et crbrale ant-
rieure (>), clichs de 3/4.
4
989
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Neurologie
de Pacchioni qui empchent la rsorption correcte du
liquide cphalo-rachidien dans le sinus longitudinal sup-
rieur. Elle peut survenir aussi bien dans les premires heures
que dans les premiers jours ; linverse elle peut se consti-
tuer tardivement et se comporter comme une hydrocpha-
lie chronique active. Lexamen tomodensitomtrique
montre une augmentation de la taille des ventricules.
Lischmie crbrale par vasospasme : elle apparat
dune manire retarde (aprs le 5
e
jour), gnralement
associe une hmorragie mninge importante. Elle se
manifeste par un dficit neurologique focalis, des troubles
de la conscience, une temprature oscillante.
Lexamen tomodensitomtrique permet dliminer une
autre cause (un resaignement en particulier) et de dcou-
vrir (quelques jours plus tard) une hypodensit dans le ter-
ritoire de lartre porteuse de lanvrisme, mais aussi quel-
quefois dans des territoires plus distants (ischmie focale
ou diffuse).
Le doppler transcrnien rvle une acclration importante
de la vitesse circulatoire dans le territoire suspect.
Pronostic
Lhmorragie mninge par rupture danvrisme intracr-
nien est une pathologie grave, car seulement deux tiers des
patients reviendront un tat proche de la normale.
Le pronostic dpend :
de lge et de ltat clinique du patient lors de son hos-
pitalisation;
de limportance de lhmorragie diagnostique lexa-
men tomodensitomtrique ;
de la prsence dune complication volutive (tomoden-
sitomtrie, doppler) ;
de la prsence dun anvrisme et alors, de sa topographie
et de sa taille (artriographie).
Principes du traitement
La prise en charge de lhmorragie mninge doit tre pr-
coce pour viter le resaignement et prvenir les complica-
tions ischmique et hydraulique de la maladie.
1. Prvention de la rcidive hmorragique
Cest exclure lanvrisme de la circulation artrielle par 2
techniques possibles actuellement :
La chirurgie classique, qui aborde sous microscope,
lanvrisme par voie extracrbrale et qui lexclut de faon
dfinitive, en posant un clip sur son collet.
Depuis quelques annes, une alternative est ralise par
voie endovasculaire, au cours de lartriographie, par la
mise en place, laide dune sonde monte, de petits res-
sorts (coils ) qui remplissent la lumire de lanvrisme.
Les hmorragies mninges non traumatiques
sont voques cliniquement du fait de leur tableau
caractristique et confirmes par un examen
tomodensitomtrique.
Elles doivent tre transfres, immdiatement, en
milieu neurochirurgical pour y subir une
artriographie.
Lanvrisme intracrnien, cause essentielle de ces
hmorragies, doit tre trait rapidement par
chirurgie ou par voie endovasculaire.
Lvolution spontane se faisant, sinon, vers la
rcidive hmorragique et (ou) se compliquant
dischmie par vasospasme ou dhydrocphalie.
Le pronostic est fonction de la gravit du tableau
clinique initial, et de lge du patient ; seulement
deux tiers de ceux-ci reviendront un tat proche
de la normale aprs traitement.
Points Forts retenir
Hmorragies mninges et anvrismes intracrniens.
Castel JP, Loiseau H. Collection Scientifique Bayer Pharma.
POUR EN SAVOIR PLUS
Les indications du traitement endovasculaire sont actuel-
lement limites certaines formes danvrismes et des
localisations prcises ; en outre, le recul est encore insuf-
fisant pour valider cette technique dfinitivement.
2. Traitement des complications
Lhydrocphalie aigu ncessite la pose immdiate dune
drivation ventriculaire externe, ds son diagnostic tabli
au scanner, avant mme toute artriographie.
Le vasospasme doit tre prvenu pour viter la chute du
dbit sanguin crbral, prlude une ischmie crbrale
retarde. Le traitement repose sur la correction de lhypo-
volmie par des inhibiteurs calciques associs un solut
de remplissage.
3. Problmes mdicaux essentiels associs
Lhypertension artrielle, frquemment existante avant
lhmorragie ou associe, peut favoriser une re-rupture. Sa
correction doit nanmoins tre prudente et progressive pour
ne pas prcipiter une ischmie crbrale.
Lpilepsie prcoce peut tre traite par des mdicaments
anti-comitiaux action rapide qui seront interrompues la
fin de lhospitalisation ou court terme. I
Neurologie
B 225
1115 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
1. quilibre des volumes
Il obit la loi de Monro (1783) prcise plus tard
(1824) par Kelly (o V = volume) :
Lhypertension intracrnienne est le syndrome clinique
en relation avec llvation de la pression intracrnienne
quelle que soit sa cause. Pour tre reconnue, elle impose
un diagnostic des causes prcoce, entranant un traite-
ment rapide car elle volue pour son propre compte,
mettant en jeu le pronostic vital et fonctionnel.
Physiopathologie
Pression intracrnienne normale
Il existe lintrieur du crne, ou plus exactement dans
lenceinte craniorachidienne, une pression qui est la
rsultante de plusieurs phnomnes en quilibre.
Hypertension
intracrnienne
Physiopathologie, diagnostic, traitement durgence
PR Jacques BRUNON
Service de neurochirurgie, CHU, hpital de Bellevue, 42055 Saint-tienne Cedex.
Le crne est une enceinte ferme
lintrieur de laquelle rgne une pression
(pression intracrnienne : PIC) de lordre
de 10 mmHg maintenue dans les limites physio-
logiques par plusieurs systmes de rgulation.
Laugmentation de volume de lun des secteurs
intracrniens physiologiques
et (ou) lapparition dun volume supplmentaire
(processus expansif) mettent en jeu
des systmes de rgulation qui peuvent tre
dpasss, ce qui est lorigine de lhypertension
intracrnienne (HIC).
Lhypertension intracrnienne entrane
des signes cliniques spcifiques qui sajoutent
et (ou) modifient ceux de la pathologie initiale.
Elle volue pour son propre compte, gnrant
des squelles propres et met en jeu le pronostic
vital par le biais des phnomnes dengagement.
Elle impose un diagnostic positif et tiologique
rapide.
Le traitement est avant tout tiologique, mais
aussi symptomatique dans les formes graves.
Points Forts comprendre
V crnien
=
V parenchyme + V liquide cphalorachidien + V sanguin
=
constante
Le crne est inextensible chez ladulte. Chez lenfant,
avant la fermeture des fontanelles et la soudure des
sutures, il peut se distendre, ce qui retarde lapparition
des signes cliniques remplacs par une augmentation
rapide du primtre crnien. Sur le plan pratique, il faut
considrer lenceinte craniorachidienne dans son
ensemble : le crne communique par le trou occipital
(foramen magnum) avec le canal rachidien o la dure-
mre est extensible car situe distance des parois
osseuses par lintermdiaire de lespace extradural rem-
pli par de la graisse et des veines qui sont compressibles.
Le cerveau peut tre assimil un matriel viscolas-
tique pratiquement incompressible dans les conditions
physiologiques, son volume est susceptible de diminuer
par dshydratation.
Le sang est incompressible mais le volume du lit vascu-
laire est susceptible de variations physiologiques impor-
tantes et rapides : lexpansion systolique lie au pouls
crbral et la vasomotricit active du secteur artriel.
Le liquide cphalorachidien reprsente un volume den-
viron 140 mL dont 40 dans les ventricules et 100 dans
les espaces sous-arachnodiens pricrbraux et prim-
dullaires. Sa scrtion au niveau des plexus chorodes
est relativement constante et gale 0,3 mL/min. Il existe
une circulation des sites de production vers les sites de
rsorption situs le long du sinus longitudinal suprieur.
Il est rsorb par les villosits arachnodiennes et les
granulations de Pacchioni qui se comportent comme des
valves seuil et ne rsorbent le liquide cphalorachidien
quau-del dun certain niveau de pression. Il existe des
voies de rsorption accessoires ( travers lpendyme et
au niveau du cul-de-sac dural) en cas de dfaillance des
voies principales.
2. quilibre des pressions
Lquilibre doit se maintenir entre la pression du liquide
cphalorachidien, rgle par la pression douverture des
granulations de Pacchioni et des villosits arachno-
diennes ; la pression veineuse dans les sinus duraux,
rgle par la pression veineuse centrale, et la pression
artrielle, qui nest pas intgralement transmise car
amortie par les parois artrielles qui ont une rsistance
lastique propre.
3. quilibre des dbits
Lquilibre doit exister entre le dbit dentre (dbit de
scrtion) du liquide cphalorachidien et le dbit de sortie
(dbit de rsorption) : la rsorption doit tre gale la
scrtion, les voies de circulation doivent tre libres, et
entre dbit artriel et veineux qui doivent tre stables
avec toutefois des possibilits de compensation physio-
logique au niveau du volume sanguin.
Tous ces phnomnes crent une pression intracrnienne
dont la valeur moyenne normale est de lordre de 10
mmHg. Elle varie selon les lois de lhydrostatique, la
position de la tte dans lespace modifie la pression
intracrnienne, en position verticale, la pression du
liquide cphalorachidien au niveau du cul-de-sac lom-
baire est plus leve que la pression intracrnienne.
Il existe un pouls crbral avec une onde systolo-diasto-
lique reproduisant la tension artrielle variant entre 6 et
12 mmHg. Des variations physiologiques de la pression
intracrnienne se produisent en fonction des mouve-
ments respiratoires et des variations de la pression vei-
neuse centrale : la pression intracrnienne slve lors
de lexpiration et sabaisse lors de linspiration en fonc-
tion de la toux, des efforts, de lpreuve de Valsalva qui
induisent une lvation ; enfin elle slve pendant le
sommeil paradoxal en mme temps que le dbit sanguin
crbral (DSC).
Origine de lhypertension intracrnienne
Elle est la consquence de 2 mcanismes principaux.
1. Augmentation dun des volumes
physiologiques
Laugmentation du volume du liquide cphalo-
rachidien peut tre la consquence :
dune hyperscrtion, mais cette tiologie nest quex-
ceptionnellement rencontre dans certaines varits de
tumeurs hyperscrtantes (papillome des plexus chorodes)
et encore dans ce cas souvent associe un blocage ;
dun dfaut de rsorption par pathologie des granula-
tions de Pacchioni ou de villosits arachnodiennes,
mais il sagit en gnral dun phnomne lent permet-
tant le dveloppement de sites de rsorption accessoires
aboutissant une hydrocphalie chronique pression
normale. Lexceptionnel syndrome dhypertension
intracrnienne bnigne relverait de cette tiologie ;
dun blocage des voies de circulation, rendues troites
par un processus tumoral ou inflammatoire. La cons-
quence est une hypertension intracrnienne par hydro-
cphalie obstructive en amont de lobstacle.
Laugmentation du volume du parenchyme crbral
est essentiellement la consquence dun dme cr-
bral, diffus ou localis, dont les causes sont multiples
(tumeurs, inflammation, ischmie).
Laugmentation du volume sanguin crbral est la
consquence soit dune stase veineuse soit dune hyper-
tension artrielle avec vasoplgie. Outre laugmentation
de volume sanguin, ces symptmes saccompagnent
dune augmentation de la pression intravasculaire.
2. Apparition dun volume supplmentaire
pathologique
Cest un processus expansif quelle que soit sa nature :
tumeur, abcs, hmatomes
Lapparition dun volume supplmentaire peut entraner
une modification des volumes physiologiques : un
trouble de la circulation du liquide cphalorachidien
avec hydrocphalie damont ou un dme crbral rac-
tionnel.
Le plus souvent plusieurs de ces mcanismes sont plus
ou moins associs ; les examens complmentaires doi-
vent dans la mesure du possible en faire lanalyse pour
dterminer le traitement le plus adapt : ablation du pro-
cessus expansif, drainage du liquide cphalorachidien,
traitement mdical de ldme crbral.
Moyens de lutte contre lhypertension
intracrnienne
Ces phnomnes mettent en jeu 3 mcanismes de rgu-
lation de la pression intracrnienne : tant quils sont
efficaces, lhypertension intracrnienne est dite com-
pense ; quand ils sont dpasss, lhypertension intra-
crnienne est dite dcompense.
1. Vases dexpansion
Leur rle est essentiellement de chasser du liquide
cphalorachidien vers les espaces primdullaires : les
variations physiologiques du volume intracrnien lies
aux variations de la tension artrielle et aux variations
de la pression intrathoracique sont compenses par ce
mcanisme. Celui-ci suppose la libert des voies de cir-
culation, et devient inefficace en cas dengagement ou
de malformation de la charnire craniorachidienne (mal-
formation dArnold-Chiari) qui ralise un obstacle au
niveau du trou occipital. Ce mcanisme suppose aussi
quil y ait un volume de liquide cphalorachidien dispo-
nible, il disparat quand les ventricules crbraux sont
vides (ventricules fentes).
Les vases dexpansion assurent la vidange des veines
cortico-durales chassant un volume sanguin quivalent,
ce qui suppose la permabilit des veines de drainage
(qui peuvent tre obstrues en cas de phlbite crbrale)
et a des effets qui ne sont pas toujours favorables :
la vidange entrane une lvation des rsistances vas-
culaires priphriques, donc une chute du dbit sanguin
crbral ;
en cas dhypertension intracrnienne, il se produit une
lvation de la tension artrielle (effet Cushing) qui,
combine lcrasement des veines tend augmenter le
volume sanguin crbral et entrane une chute du dbit
sanguin crbral.
HY P E R T E NS I ON I NT R ACR NI E NNE
1116 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
Consquences de lhypertension
intracrnienne
1. Relation pression-volume
Tant quelle est compense lhypertension intracrnienne
na pas de consquence grave, elle peut mme tre
asymptomatique.
Mais la dcompensation est rapide, le mode dlvation
de la pression intracrnienne dpend de la vitesse dappa-
rition du volume supplmentaire comme montr expri-
mentalement :
en gonflant un ballonnet dans lespace extra- ou
sous-dural, la pression intracrnienne volue en 2 phases :
la premire o la compliance du systme est leve.
Dimportantes variations de volume entranent de
faibles variations de pression, la compensation se fait
par fuite de liquide cphalorachidien ;
la seconde o la compliance du systme est faible. De
petites variations de volume entranent dimportantes
variations de pression, la compensation implique les
phnomnes vasculaires ;
la limite entre ces deux phases correspond aux phno-
mnes dengagement (blocage des voies de circulation
du liquide cphalorachidien) ;
en injectant dbit constant un volume de liquide sup-
plmentaire dans les espaces sous-arachnodiens, on
obtient 2 types de rponse en fonction du dbit dinfusion :
si le dbit est faible (moins de 2 cm
3
/min), la pression
intracrnienne slve jusqu un plateau dquilibre ;
cette nouvelle valeur de pression intracrnienne la
rsorption est gale la scrtion physiologique aug-
mente du dbit supplmentaire, les villosits ne sont
pas satures ;
si le dbit est plus lev, la courbe pression-volume
est monophasique car les systmes de rsorption sont
demble saturs.
2. Rsorption de liquide cphalorachidien
Les sites de rsorption augmentent leurs capacits en
fonction de la pression intracrnienne, la rsorption
dbute par une pression douverture voisine de la pres-
sion intracrnienne physiologique, le dbit de rsorption
crot de faon proportionnelle la pression intracrnienne.
De grands volumes sont disponibles (ventuellement
tout le liquide cphalorachidien intracrnien). Ce mca-
nisme est dpass quand tout le liquide cphalorachi-
dien est rsorb (ventricule fente).
Comme pour la chasse du liquide cphalorachidien vers
les vases dexpansion, ce mcanisme suppose la libre
circulation du liquide vers les sites de rsorption.
Les voies de rsorption accessoires peuvent tre mises
en jeu quand les voies normales sont obstrues : rsorp-
tion transpendymaire, dautant plus efficace que la
surface ventriculaire est augmente en cas dhydro-
cphalie. On peut mme aboutir un nouvel quilibre :
aprs une phase dhypertension intracrnienne qui dilate
les ventricules, la rsorption transventriculaire quilibre
la scrtion du liquide cphalorachidien (hydrocphalie
chronique ou arrte).
3. Diminution du volume du parenchyme
crbral
Cest la consquence dune dshydratation du paren-
chyme par vidange des espaces extracellulaires. Cest le
mcanisme le plus efficace qui peut mobiliser des
volumes importants mais qui a une constante de temps
trs longue. Elle explique que de trs grosses lsions
dvolution lente (mningiomes, hmatomes sous-
duraux chroniques) nentranent pas habituellement
dhypertension intracrnienne alors que des lsions plus
petites, dinstallation rapide (hmatomes aigus, ramol-
lissements dmateux) peuvent entraner des hyper-
tensions intracrniennes svres parfois mortelles.
Neurologie
1117 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
Pression intracrnienne
Volume
Engagement
Arrt circulatoire
quand PIC = PPC
DV/DP
(compliance)
leve, rgulation
efficace
DV/DP basse,
rgulation inefficace
En injectant un bolus de quelques millilitres de srum
physiologique, on entrane une brutale lvation de la
pression intracrnienne qui revient rapidement sa
valeur de dpart (comme lors de la toux ou de lpreuve
de Valsalva).
2. Phnomnes dengagement
Lengagement est la hernie, sous leffet de lhyperten-
sion intracrnienne, dune partie de lencphale travers
les orifices osto-duraux physiologiques de la boite cr-
nienne. Il est le stade terminal de toute hypertension
intracrnienne non traite mettant en jeu le pronostic
vital et fonctionnel et imposant des mesures thrapeu-
tiques urgentes.
Plusieurs types anatomiques :
engagement sus-calleux pour les lsions hmisph-
riques focalises. Lhmisphre sengage entre la faux
du cerveau et le toit du corps calleux ;
engagement temporal pour les lsions hmisphriques
focalises. La partie interne du lobe temporal sengage
travers le foramen de Pacchioni entre le bord libre de la
tente du cervelet et la face latrale du tronc crbral ;
engagement central de haut en bas travers lorifice
de la tente du cervelet pour les lsions hmisphriques
diffuses ;
engagement amygdalien phase terminale de toutes les
hypertensions intracrniennes, les amygdales crbel-
leuses franchissent le trou occipital.
Les consquences des engagements sont multiples :
compression mcanique directe des structures enga-
ges (diencphale, pdoncule crbral, bulbe). Les
consquences sont svres expliquant les signes cli-
niques de souffrance du tronc crbral ;
compression mcanique directe des lments vasculo-
nerveux traversant lorifice osto-dural correspondant,
en particulier, au niveau de la fente de Bichat : nerf
moteur oculaire commun responsable dune mydriase
ou dune atteinte mixte, extrinsque et intrinsque, de la
motricit oculaire ; artre crbrale postrieure avec
infarctus ischmique de certains noyaux gris centraux et
du lobe occipital ;
brutale lvation de la pression intracrnienne par
blocage des voies de circulation du liquide cphalo-
rachidien entre le crne et les citernes primdullaires.
3. Retentissement sur le dbit sanguin crbral
Le dbit sanguin crbral obit la loi gnrale dOhm
(o P = pression de perfusion crbrale et R = pression
intracrnienne augmente des rsistances vasculaires) :
Dbit sanguin crbral = P/R
En cas dhypertension intracrnienne :
dans un premier temps, le dbit sanguin crbral est
maintenu car la tension artrielle slve (effet Cushing)
expliquant lhypertension artrielle et la bradycardie qui
accompagnent toute hypertension intracrnienne. Mais
ce mcanisme de rgulation a un effet pervers : il aug-
mente le volume sanguin crbral par vasodilatation ;
de plus lhypertension intracrnienne entrane une com-
pression des veines cortico-durales ;
dans un second temps, le dbit sanguin crbral sef-
fondre avec ischmie crbrale dabord fonctionnelle
puis lsionnelle, en fonction de lindex de perfusion
crbrale (I = pression intracrnienne/tension artrielle).
Les consquences de cette ischmie sont graves : possi-
bilit de squelles propres aprs gurison de lengage-
ment et au pire arrt circulatoire crbral responsable de
lvolution vers le coma dpass.
Diagnostic positif
Hypertension intracrnienne compense
Elle peut tre totalement latente et rvle par ses com-
plications oculaires : baisse de lacuit visuelle par atro-
phie optique secondaire ou diplopie horizontale par
paralysie des deux nerfs moteurs oculaires externes.
Elle peut tre de dcouverte fortuite lors de la ralisation
de radiographies du crne ou dun examen du fond dil.
Le plus souvent elle se manifeste par des cphales
banales sans valeur dorientation diagnostique.
Hypertension intracrnienne
dcompense
1. Signes fonctionnels
Cest la forme clinique habituelle qui associe une triade
vocatrice.
Les cphales surviennent chez un patient jusque-l
indemne de pass cphalalgique ou sont diffrentes des
cphales habituelles. Elles sont surtout matinales ou
nocturnes, saggravant progressivement et classique-
ment insensibles aux antalgiques habituels sauf au
dbut de leur volution. Elles sont exagres par les
efforts, la toux et la dfcation, soulages par les vomis-
sements.
Elles sont peu caractristiques, continues ou pulsatiles,
type de serrement ou de tension. Elles peuvent parfois
tre entrecoupes de phase daggravation faisant
craindre la menace dun engagement.
Leur topographie est indpendante de la localisation de
la lsion initiale : bifrontale, diffuse ou bi-occipitale
plus rarement unilatrale.
Les vomissements surviennent au maximum des accs
cphalalgiques et les calment, sans rapport avec les
repas, ils sont habituellement en jet et seffectuent sans
effort. Ils sont parfois dclenchs par certaines positions
de la tte.
Au dbut, ils sont remplacs par un simple tat nauseux
difficile rattacher sa cause. Ils peuvent simuler, sur-
tout chez lenfant, une pathologie abdominale.
Lobnubilation se traduit par une bradypsychie, une perte
de linitiative, un dfaut dattention, une lenteur didation
et une tendance la somnolence. Dans les formes svres,
il peut exister une stupeur ou un coma vigil.
HY P E R T E NS I ON I NT R ACR NI E NNE
1118 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
des troubles respiratoires centraux : billements, sou-
pirs, pauses respiratoires ou dyspne de Cheyne-Stokes ;
un myosis bilatral et un regard de poupe ;
une rigidit de dcortication, une hypertonie opposi-
tionnelle et une prhension pathologique.
Au stade tardif, on aboutit :
un coma vigil ;
une hyperventilation neurogne ;
une mydriase bilatrale et une abolition du rflexe
photomoteur, une disparition du regard de poupe ;
une rigidit de dcrbration bilatrale
4. Engagement amygdalien
Au stade prcoce, on observe :
un accs de torticolis ;
une rigidit de la nuque ;
des crises toniques postrieures de Jackson.
Le stade tardif, le plus grave, est rapidement mortel en
labsence de thrapeutique urgente :
troubles de conscience graves avec coma profond ou
coma carus ;
hypertonie des 4 membres et rigidit de dcrbration
bilatrale ;
arrt respiratoire ;
bradycardie et arrt cardiaque ;
pupilles en mydriase bilatrale ou en position interm-
diaire aractive.
Certaines malformations congnitales de la jonction
bulbo-mdullaire (malformation de Chiari) ou certaines
tumeurs du trou occipital qui compriment le bulbe rali-
sent une smiologie dengagement chronique des amyg-
dales crbelleuses et peuvent se rvler par des dou-
leurs de la nuque, des accs de torticolis ou des crises
toniques postrieures de Jackson.
Examens complmentaires
1. Ponction lombaire
Elle est en principe contre-indique (risque dengage-
ment), elle peut parfois tre ralise quand on suspecte
une pathologie mninge. Dans ce cas, elle doit tre
faite avec prcaution en milieu neurochirurgical, aprs
prparation par les anti-dmateux, en dcubitus latral
et il ne faut retirer que trs peu de liquide cphalorachi-
dien.
2. Examen du fond dil
Au dbut, cest une simple stase papillaire avec dilata-
tion veineuse, puis sinstalle un vritable dme sous la
forme dun exsudat rtinien compliqu ultrieurement
dhmorragies.
Lacuit visuelle reste normale ce stade mais, si
lhypertension intracrnienne nest pas traite, ldme
papillaire volue pour son propre compte vers latrophie
optique secondaire ( lhypertension intracrnienne),
responsable dune baisse de lacuit visuelle irrversible
pouvant aller jusqu la ccit. Elle soppose latro-
phie optique primaire (sans dme papillaire pralable)
Il peut exister des signes daccompagnement tels que
des vertiges et des troubles de lquilibre.
2. Examen clinique
Il nexiste pas de signes spcifiques de lhypertension
intracrnienne en dehors de la diplopie horizontale par
paralysie des deux nerfs oculaires externes et (ou) une
baisse de lacuit visuelle en relation avec les complica-
tions oculaires.
Lorsque des signes neurologiques de localisation sont
mis en vidence, ils sont en rapport avec la cause ; au
contraire lhypertension intracrnienne peut masquer
certains signes de localisation rendant le diagnostic de la
cause difficile.
Il existe souvent une hypertension artrielle et une bra-
dycardie.
Chez le nourrisson, avant la fermeture des fontanelles et
des sutures, lhypertension intracrnienne entrane une
augmentation du primtre crnien.
Hypertension intracrnienne
complique : les accidents dengagement
De nos jours, grce la gnralisation des moyens
dimagerie moderne, il est exceptionnel que ces acci-
dents fassent suite une priode dhypertension intra-
crnienne mconnue, ils sont parfois annoncs par des
prodromes : accs de cphales aigus avec raideur de la
nuque, hypertonie axiale et vomissements plus abon-
dants (crises toniques postrieures de Jackson). Ils sont
parfois provoqus par des actes diagnostiques et (ou)
thrapeutiques intempestifs : ponction lombaire
Ils sont le mode de rvlation habituel des hypertensions
intracrniennes aigus post-traumatiques ou vasculaires.
1. Engagement sous la faux (engagement
sus-calleux)
Il na pas de traduction clinique et sobserve exclusive-
ment sur les examens complmentaires qui mettent en
vidence un dplacement de la ligne mdiane (autrefois
dviation de lcho mdian), dplacement de lartre
crbrale antrieure sur les artriographies, dplacement
de la ligne mdiane sur les scanners ou les imageries par
rsonance magntique.
Cest un des signes indirects les plus importants sur
limagerie mdicale et le premier rechercher quand on
suspecte une tumeur hmisphrique.
2. Engagement temporal
Il associe des troubles de conscience type de coma
profond ; une mydriase unilatrale du ct de la lsion ;
des signes de dcrbration spontans ou provoqus du
ct oppos la mydriase et des troubles neurovgta-
tifs tels la bradycardie et lhypertension artrielle, des
pauses respiratoires.
3. Engagement central
un stade prcoce, on constate :
des troubles de la vigilance avec somnolence et dimi-
nution de la ractivit ;
Neurologie
1119 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
qui a la mme traduction clinique, et qui est la cons-
quence de la compression mcanique directe du nerf
optique.
Ldme papillaire est habituellement bilatral et grossi-
rement symtrique, mais il peut tre unilatral ou asym-
trique ; dans certains cas de tumeurs frontales peut appa-
ratre le syndrome de Foster-Kennedy associant un dme
papillaire dun ct avec atrophie optique de lautre (de
type primitif) par compression dun nerf optique.
Mais ldme au fond dil est un signe inconstant : il
est plus rare chez le sujet g, il sinstalle avec un dlai
de quelques jours, il est absent en cas dhypertension
intracrnienne dinstallation rapide (aucun intrt par
exemple dans la surveillance dun traumatisme crnien).
3. Radiographie simple du crne
Elle est rarement ralise de nos jours depuis la gnra-
lisation des scanners, elle est normale dans les hyperten-
sions intracrniennes rcentes, elle nest pathologique
que dans les hypertensions intracrniennes anciennes et
chroniques surtout chez lenfant.
Elle peut montrer : une disjonction des sutures, des
impressions digitiformes de la table interne, une rosion
des clinodes postrieures, parfois un largissement et
une disparition de la selle turcique.
4. Enregistrement de la pression intracrnienne
Il nest pas systmatique et nest indispensable que dans
les cas difficiles et pour la surveillance de certains
patients, en particulier souffrant de comas traumatiques
svres.
5. Scanner (tomodensitomtrie)
Cest le premier examen demander quand on suspecte
une hypertension intracrnienne, cest un vritable exa-
men de dbrouillage.
Il peut mettre en vidence des signes en relation avec
lhypertension intracrnienne : un dme crbral
hypodense par rapport la substance blanche, isol ou
diffus ; une dilatation ventriculaire (hydrocphalie obs-
tructive) en amont de la lsion.
Il montre en gnral des signes en relation avec la lsion
responsable : des signes directs correspondant la lsion
elle-mme, souvent mieux vue aprs injection intravei-
neuse de produit de contraste ou des signes indirects
(effet de masse) correspondant au dplacement des struc-
tures anatomiques normales sous leffet de la tumeur.
6. Imagerie par rsonance magntique (IRM)
En squence pondre en T1 et T2, sans et avec injec-
tion dun agent paramagntique (gadolinium), parfois
avec des squences spcifiques, elle donne des rsultats
morphologiques voisins de ceux du scanner mais la
nature du signal est diffrente ce qui permet une
meilleure analyse des structures et apporte des rensei-
gnements complmentaires. Ldme est plus facile-
ment visualis quau scanner.
7. Angiographie crbrale
Elle est parfois ncessaire soit pour tudier la vasculari-
sation encphalique elle-mme dans la pathologie vas-
culaire, soit pour tudier la vascularisation des lsions
intracrniennes dans la pathologie tumorale, progressi-
vement langio-IRM et langioscanner remplacent lan-
giographie conventionnelle qui reste encore toutefois
lexamen de rfrence.
Diagnostic diffrentiel
Devant un dme papillaire
La dcouverte dun dme papillaire signe en gnral
lhypertension intracrnienne mais il peut exister des
dmes physiologiques chez le grand hypermtrope.
Les neuropapillites peuvent simuler ldme papillaire
mais il ny a pas dans ce cas de signes cliniques
dhypertension intracrnienne et on observe une baisse
prcoce de lacuit visuelle.
La rtinopathie hypertensive peut comporter un dme
papillaire.
Les thromboses de la veine centrale de la rtine donnent
un dme papillaire unilatral dinstallation aigu.
Des anomalies congnitales du fond dil (druses) peu-
vent simuler un dme.
Hypertension intracrnienne compense
Les cphales idiopathiques comme les cphales de
tension sont frquentes et banales, en gnral elles sont
anciennes, non volutives et surviennent dans un
contexte particulier ; lexamen neurologique est normal
comme le fond dil.
Les dpressions saccompagnent souvent de cphales,
il faut tenir compte du contexte dans leur apprciation.
Les migraines ont un profil smiologique caractristique :
antcdents personnels ou familiaux, topographie unila-
trale le plus souvent bascule, caractre pulsatile et
volution par crises.
Les algies vasculaires de la face ont elles aussi un profil
smiologique particulier, voluant par crises, intressant
la face plus que le crne. Elles saccompagnent de mani-
festations neurovgtatives dans le territoire de la caroti-
de externe : larmoiement, rougeur par vasodilatation,
myosis et diminution de la fente palpbrale.
Les cphales du syndrome mning sont habituelle-
ment dinstallation plus rapide, et saccompagnent dun
syndrome mning clinique et souvent dun contexte
infectieux. Dans certains cas difficiles, seule la ponction
lombaire aprs scanner peut permettre le diagnostic.
La prsence de troubles digestifs peut faire suspecter
HY P E R T E NS I ON I NT R ACR NI E NNE
1120 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
Hypertension intracrnienne
post-traumatique
Lapparition dune hypertension intracrnienne au
dcours dun traumatisme crnien traduit la constitution
dune lsion secondaire : hmatome extradural, sous-
dural aigu, intracrbral ou lsions encphaliques dif-
fuses avec dme crbral, si le traumatisme est rcent;
hmatome sous-dural chronique si le traumatisme est
ancien.
Sur le plan clinique, il sagit dune hypertension intra-
crnienne dcompense voluant plus ou moins rapide-
ment vers un accident dengagement en labsence de
traitement appropri.
Linterrogatoire rvle le traumatisme, lexamen neu-
rologique recherche des signes de localisation qui peu-
vent tre absents pour certaines topographies de lhma-
tome, et des troubles de conscience.
La radiographie simple du crne recherche un trait de
fracture, et le scanner objective lhmatome hyperdense
sil est rcent, iso- ou hypodense sil est ancien.
Dans un contexte infectieux
Plusieurs ventualits sont envisager.
1. Avec un syndrome mning
Cest un des rares cas o il faut raliser une ponction
lombaire tout en connaissant ses risques ventuels avec
le maximum de prcautions : soit mningite bactrienne,
plus rarement de nos jours mningite tuberculeuse au
stade de blocage, mningo-encphalite virale.
La ponction lombaire fait le diagnostic et en cas de
mningite bactrienne isole le germe et oriente le traite-
ment.
2. Avec une porte dentre ou un contexte
dimmunodpression
Habituellement, la porte dentre est une suppuration
chronique connue et plus ou moins bien traite : soit
suppuration des cavits de la face ou des cavits oto-
rhino-larynges (sinusite ou otite chronique), soit sup-
puration distance : plaie infecte, suppuration osseuse
ou pulmonaire, infection de prothse
Limmunodpression peut tre thrapeutique : cortico-
thrapie au long cours, immunosuppresseurs ou acquise
dans le cadre du sida.
Lhypothse dun abcs crbral doit tre voque et on
distingue :
les abcs de contigut, au contact du foyer infectieux
oto-rhino-laryng ou stomatologique, volontiers unique
et en relation avec une ostite de la base du crne, une
brche osto-mninge, et (ou) une phlbite crbrale ;
les abcs mtastatiques distance du foyer initial, sou-
vent multiples, par un mcanisme septicmique ou bac-
trimique.
Le diagnostic est suspect par le scanner, confirm par
la ponction de la lsion, guide par chographie, scanner
ou mieux en conditions strotaxiques.
une pathologie abdominale.
Accidents dengagement
Les mmes tableaux cliniques peuvent tre induits par
des lsions primitives du tronc crbral, du trou occipi-
tal ou du rachis cervical suprieur, mais les examens
complmentaires redressent rapidement le diagnostic.
Les syndromes mnings graves avec troubles de
conscience posent les problmes pratiques les plus diffi-
ciles car dans lhypothse dune pathologie infectieuse
une ponction lombaire est obligatoire pour confirmer le
diagnostic avant toute dcision thrapeutique.
Diagnostic des causes
Il repose sur des arguments cliniques : antcdents,
contexte gnral et examen neurologique la recherche
de signes de localisation et examens complmentaires.
Hypertension intracrnienne bnigne
Le terme bnigne dsigne des hypertensions intra-
crniennes non tumorales ne se compliquant pas dacci-
dents dengagement dont le pronostic est domin exclu-
sivement par les complications oculaires avec risque
dinstallation datrophie optique secondaire.
La plupart du temps, lhypertension est idiopathique et
pourrait correspondre une pathologie des villosits
arachnodiennes entranant un trouble de la rsorption
du liquide cphalorachidien. Dans cette ventualit, il
sagit le plus souvent de femmes jeunes et obses.
Elle peut sobserver au dcours de certains traitements
en particulier une corticothrapie au long cours pour une
autre pathologie.
Ce syndrome peut parfois tre rvlateur dune phlbite
crbrale silencieuse asymptomatique ou dune fistule
artrio-veineuse mninge spontane responsable
dhypertension intracrnienne par hypertension veineuse
intracrnienne.
Ce tableau sobserve aussi exceptionnellement dans le
cadre des tumeurs bnignes gantes de la queue de che-
val, responsable dune hyper-albuminorachie importante
gnant la rsorption du liquide cphalorachidien.
Sur le plan clinique, il sagit dune dhypertension intra-
crnienne compense rvle par quelques cphales
banales et la dcouverte dun dme au fond dil ou
une baisse de lacuit visuelle. Lexamen neurologique
est normal en dehors des signes ophtalmologiques.
Le scanner est vocateur en montrant labsence de toute
lsion expansive et des petits ventricules (ventricules
fentes). Limagerie par rsonance magntique napporte
pas dlments supplmentaires.
Langiographie crbrale recherche une thrombose sinu-
sienne ou une fistule artrio-veineuse.
Non traite, elle volue vers la ccit par atrophie
optique secondaire.
Neurologie
1121 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
Dans le mme contexte de suppuration chronique, une
possibilit existe de phlbite crbrale.
3. En labsence de tout contexte tiologique
Labcs crbral reste lhypothse la plus probable : il
existe des abcs primitifs (dont la porte dentre nest
pas retrouve ou retrouve qua posteriori), outre les
tiologies ci-dessus rechercher un court-circuit artrio-
veineux pulmonaire (angiome) ou cardiaque (shunt
droite gauche).
Si le scanner limine un abcs, une possibilit denc-
phalite virale peut tre diagnostique sur la ponction
lombaire.
Hypertension intracrnienne dorigine
vasculaire
Dans ce cas, lhypertension intracrnienne est dinstal-
lation brutale et peut saccompagner demble de signes
dengagement.
1. Hmorragies mninges
Une hypertension intracrnienne peut compliquer les
hmorragies mninges graves par le biais dune hydro-
cphalie aigu.
Le scanner confirme le diagnostic en montrant outre
lhyperdensit spontane des citernes de la base, une
hydrocphalie et souvent une inondation ventriculaire.
Dans cette hypothse, on doit rechercher la malfor-
mation vasculaire responsable par une angiographie
crbrale.
2. Hmorragies crbrales
Lhypertension intracrnienne est dans ce cas sous la
dpendance du volume de lhmatome.
Le diagnostic est suspect sur le contexte tiologique :
hypertension artrielle, maladies hmorragipares, traite-
ments anticoagulants au long cours, mais il existe des
hmatomes spontans, en dehors de tout contexte tiolo-
gique, qui justifient une angiographie crbrale la
recherche dune malformation vasculaire.
3. Phlbites crbrales
Le diagnostic est difficile et repose sur :
le contexte tiologique : suppuration chronique de
voisinage, maladie gnrale en particulier [collagnose,
hmopathies, cancers viscraux, maladie thrombo-
embolique post-chirurgicale, prise de contraceptifs
oraux et (ou) tabagisme], mais 20 25 % sont idiopa-
thiques ;
la clinique : hypertension intracrnienne avec signes
de localisations dficitaires et (ou) irritatifs volontiers
bilatraux, dinstallation aigu ou rapidement progressive ;
les examens complmentaires : scanner, angiographie
crbrale, imagerie par rsonance magntique et surtout
angio-IRM qui permet dexplorer la circulation enc-
phalique sans raliser dartriographie ni mme injecter
de produit de contraste intraveineux.
4. Infarctus crbraux
Une hypertension intracrnienne peut accompagner cer-
tains infarctus crbraux tendus avec raction ddme
perilsionnel (ramollissement dmateux). Outre les
signes dhypertension intracrnienne, il existe des
signes de localisation en fonction de la topographie de
linfarctus.
Hypertension intracrnienne dorigine
tumorale
Toute hypertension intracrnienne doit faire suspecter a
priori une tumeur crbrale, elle est sous la dpendance
de plusieurs facteurs : rapidit dvolution (plus fr-
quente pour les tumeurs malignes), volume de la tumeur,
proximit avec les voies de circulation du liquide cpha-
lorachidien entranant leur blocage et une hydrocphalie
damont, dme prilsionnel, topographie de la tumeur
(les tumeurs en zone non fonctionnelle se rvleront par
lhypertension intracrnienne avant de donner des
signes de localisation).
Le diagnostic repose sur plusieurs facteurs.
1. Lanamnse
Elle comprend :
lge (frquence des tumeurs crbrales chez lenfant) ;
labsence dantcdent pathologique significatif ;
ou au contraire lexistence dun noplasme priph-
rique connu en particulier poumon, sein, rein en
faveur dune mtastase crbrale ;
le mode dvolution rapidement progressif.
2. Examen neurologique
Il recherche des signes de localisation en fonction de la
topographie de la tumeur, mais ceux-ci peuvent tre
absents pour certaines localisations. Lhypertension
intracrnienne, dans ce cas, reprsente toute la smiolo-
gie clinique.
3. Examens complmentaires
Le scanner est le plus souvent suffisant.
Il est parfois complt par une imagerie par rsonance
magntique ou une angiographie crbrale.
La biopsie strotaxique est ralise pour les tumeurs
profondes, ou pour les lsions que lon peut esprer trai-
ter sans exrse chirurgicale.
Autres causes
Plus rares, voquer en labsence de contexte tiolo-
gique lorsque le diagnostic de tumeur crbrale a t li-
min, il sagit de la dcompensation dune malforma-
tion congnitale telle que la stnose de laqueduc de
Sylvius, lintoxication (plomb, arsenic, trithyltain),
la mningite carcinomateuse (rle de la PL), le dysfonc-
tionnement de valve chez un patient porteur dune dri-
vation interne de liquide cphalorachidien pour traiter
une hydrocphalie
HY P E R T E NS I ON I NT R ACR NI E NNE
1122 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
diminuer le volume sanguin crbral en produisant
une vasoconstriction crbrale en provoquant une lgre
hypocapnie (PCO
2
< 25 mmHg) ;
barbituriques ;
drivations de liquide cphalorachidien interne ou
externe en cas dhydrocphalie.
Assurer une correction des perturbations gnrales
lies aux troubles neurovgtatifs du coma :
assurer une excellente hmatose ce qui impose dans la
quasi-totalit des cas dassurer la libert des voies
ariennes suprieures et de permettre une ventilation
assiste ;
maintenir une pression veineuse centrale basse par des
moyens simples et efficaces comme la lutte contre les
facteurs dhyperpression thoracique, lapaisement de la
toux, ce qui impose une sdation ;
maintenir une tension artrielle normale ;
lutter contre tous les facteurs de collapsus par des per-
fusions voire des vasopresseurs en sachant que les
mesures utilises pour faire baisser la pression intracr-
nienne peuvent entraner un collapsus ;
linverse traiter les accs hypertensifs par neurolep-
tiques et hypotenseurs (clonidine). Toutefois, une hyper-
tension modre doit tre respecte dans le cadre de
leffet Cushing, elle cde ds normalisation de la pres-
sion intracrnienne ;
corriger la bradycardie (atropine 0,5 1 mg) ;
maintenir une normothermie ou une discrte hypo-
thermie, en tout cas lutter contre lhyperthermie.
Neurosdation : tous ces objectifs ne peuvent tre
atteints que chez un patient calme, se laissant ventiler
dans de bonnes conditions, do la ncessit de mettre
en route une anesthsie gnrale prolonge obissant
plusieurs objectifs :
elle doit tre facile moduler en fonction de lvo-
lution de la clinique et des paramtres physiologiques ;
elle doit tre rapidement rversible et ne pas avoir
deffet secondaire ;
tout en sachant quil y a antagonisme entre une bonne
neurosdation et la possibilit dune surveillance clinique
rgulire ; par consquent une surveillance paraclinique
est ncessaire : scanners rpts, enregistrement de la
pression intracrnienne dans les formes graves.
Les mdicaments utiliss varient selon les habitudes de
chaque quipe : neuroleptanalgsie, analgsiques morphi-
niques purs ou associs des curares, gamma-hydro-
xybutyrate de sodium (Gamma-OH), propofol (Diprivan).
Neuroprotection : elle a pour objectif de diminuer
le mtabolisme crbral pour permettre la survie des
neurones en situation dischmie et dinterrompre les
ractions mtaboliques qui aboutissent la destruction
cellulaire. ce jour, cet objectif nest pas atteint en cli-
nique mme si des molcules paraissent actives in vitro :
les barbituriques en intraveineux hautes doses
(Nesdonal 5 10 mg/kg) diminuent le mtabolisme
crbral, la consommation doxygne et la pression
intracrnienne par vasoconstriction crbrale, mais ils
ont des effets secondaires qui doivent ne les faire utiliser
que dans les conditions extrmes ;
Traitement durgence
Le traitement est avant tout tiologique, ce qui impose
outre de faire le diagnostic dhypertension intracrnienne,
den reconnatre rapidement la cause et de la traiter.
Toutefois lhypertension intracrnienne doit bnficier
dun traitement symptomatique, quand la cause nest
pas reconnue, quand elle ne peut bnficier daucun trai-
tement de celle-ci et quand elle met en jeu le pronostic
vital (accidents dengagement) ou fonctionnel (atrophie
optique).
Traitement symptomatique
1. Hypertension intracrnienne compense
et dcompense
La corticothrapie (par ex. 1 5 mg kg/j de mthyl-
prednisolone), sans diminuer de faon significative la
pression intracrnienne amliore les symptmes des
hypertensions intracrniennes tumorale, inflammatoire
et post-traumatique en relation avec une contusion cr-
brale ou des lsions encphaliques diffuses.
Les perfusions rapides de soluts hypertoniques (diu-
rtiques osmotiques) agissent en crant un gradient
osmotique entre le sang priphrique et le parenchyme
crbral, mais leur action est limite et leur effet spui-
se au bout de quelques jours.
Toutes les solutions hyperosmolaires peuvent tre utili-
ses en thorie, mais en pratique le mannitol qui diffuse
peu travers la barrire hmo-encphalique est le plus
utilis, sous la forme de solution 20 % la dose de
1/3 g 1 g/kg toutes les 4 6 heures pendant 2 3 jours
(perfusion chez ladulte de 100 200 cm
3
toutes les 4
6 heures, en fonction du poids chez lenfant). Cest le
mdicament utiliser en priorit dans les hypertensions
intracrniennes aigus.
Les drivations de liquide cphalorachidien (intra-
crbrale, interne extracrbrale ou externe) en amont
de lobstacle sont utilises quand il existe une hydro-
cphalie aigu.
2. Accidents dengagement
Le traitement doit tre mis en route dextrme urgence
en raison du pronostic vital et associe plusieurs mesures
pour maintenir lindex de perfusion crbrale et viter la
souffrance neuronale.
Ce traitement impose un quipement du malade et une
hospitalisation en secteur de ranimation neurochirurgi-
cale, pour pouvoir tre ralis dans de bonnes condi-
tions.
Faire baisser la pression intracrnienne :
surlever la tte (position demi-assise pour faire bais-
ser la pression veineuse intracrnienne) ;
corticothrapie forte dose (par ex. : de 200 mg 2 g
de mthylprednisolone en intraveineuse directe) ;
mannitol comme ci-dessus ;
ventuellement diurtiques en intraveineux (furo-
smide) ;
Neurologie
1123 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
dautres molcules ont t proposes sans efficacit
clinique prouve telles que les capteurs de radicaux
libres (CDP choline), les calciums bloqueurs (nimodipi-
ne, Nimotop) et les ACTH (adreno-corticotrophic hor-
mone) de synthse (Synacthne).
Traitement des causes
Dtermin par la cause de lhypertension intracrnienne,
il est dans ce chapitre impossible dtre exhaustif :
exrse dune tumeur crbrale, impratif sil sagit
dune tumeur bnigne, discutable en cas de tumeur
maligne en fonction de la topographie, de lge et de
ltat gnral ;
ponction vacuatrice dun abcs ou exrse suivies
dune antibiothrapie adapte aux germes en cause ;
vacuation dun hmatome extracrbral post-trauma-
tique ;
discuter en fonction du contexte : lvacuation dun
hmatome intracrbral spontan ou post-traumatique ;
traitement anticoagulant dune phlbite crbrale
discuter en fonction de ltat clinique et des signes sca-
nographiques I
HY P E R T E NS I ON I NT R ACR NI E NNE
1124 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
Lhypertension intracrnienne
est un syndrome clinique indpendant
de sa cause dont la smiologie
nest pas toujours explicite et auquel il faut
penser de parti pris devant toute cphale
inexplique saggravant progressivement.
Avec le dveloppement de limagerie moderne,
on observe plus rarement quautrefois la forme
dcompense avec dme papillaire chronique
voluant vers latrophie optique secondaire.
Les accidents dengagement sont le mode
dexpression habituel des souffrances
crbrales aigus quelles que soient leur cause,
en particulier post-traumatique ou vasculaire.
Toute hypertension intracrnienne impose
la ralisation dans les dlais les plus brefs
dun diagnostic tiologique.
Le scanner est lexamen complmentaire
de dbrouillage qui permet le plus souvent
de faire le diagnostic tiologique et de guider
le traitement durgence, associant
neurochirurgie et neuroranimation
dans des services spcialiss.
Points Forts retenir
Neurologie
B 386
539 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Douleur dorigine nociceptive
1. Physiopathologie
Elle est provoque par une hyperstimulation de
rcepteurs priphriques, les nocicepteurs, constitus
par les terminaisons libres des fibres nerveuses sensi-
tives de petit diamtre A et C. Le stimulus intense
mcanique, thermique ou chimique agit directement
et (ou) par lintermdiaire de substances libres
lors de la lsion tissulaire. Ces substances interviennent
dans les phnomnes inflammatoires ou de sensibi-
lisation des nocicepteurs [catcholamines, substance P,
prostaglandines, calcitonine, CGRP (calcitonin gene-
related peptide)].
Les affrences sensitives primaires A et C gagnent la
moelle par la racine rachidienne postrieure. Elles se
projettent sur des neurones spinaux nociceptifs
spcifiques et non spcifiques, les neurones conver-
gents, qui reoivent des projections nociceptives et non
nociceptives dautres rgions, expliquant le phnomne
de la douleur projete (convergence somato-viscrale).
Au moins 20 substances sont libres au niveau de cette
premire synapse, dont des acides amins excitateurs
(AAE) comme le L-glutamate et des peptides (substance
P, CGRP).
Les axones des neurones spinaux forment dans les
cordons antro-latraux controlatraux, les faisceaux
spinothalamiques et spinorticulaires qui se projettent
sur la formation rticule, le msencphale et le thala-
mus (figure).
Les affrences sensitives tactiles non nociceptives
(proprioception) de gros diamtre A et A empruntent
elles, sans relais, les colonnes dorsales homolatrales
ds leur entre dans la moelle.
Comme en priphrie, toutes ces structures possdent
des rcepteurs pour les substances neuro-excitatrices,
dont quelques-unes ont dj t cites, et inhibitrices
(srotonine, adrnaline, opiodes endognes) quelles
ou des interneurones fournissent.
La dernire projection se fait sur de nombreuses aires
crbrales qui participent au traitement de linformation
sur les composantes de la douleur (intensit, dure, loca-
lisation) et llaboration de ractions motionnelles,
comportementales et neuro-endocriniennes qui en
dcoulent.
Toute stimulation nociceptive intense et (ou) durable
donne lieu au stockage dune information douleur
qui peut se ractiver ultrieurement, la suite dune
Mcanismes de la douleur
La douleur est un phnomne perceptif pluridimensionnel
qui signale une perte de lintgrit physiologique. Elle
rsulte de plusieurs mcanismes : dune part de lint-
gration dans le systme nerveux central dun message
affrent nociceptif modul par des systmes de contrle
inhibiteurs, selon une organisation anatomo-biologique
forme dun systme neuronal et de substances neuro-
excitatrices et neuro-inhibitrices qui peuvent subir des
modifications fonctionnelles et structurelles (plasticit) ;
dautre part, de phnomnes centraux dordre motionnels
plus difficiles apprhender.
Cette organisation complexe explique labsence de
paralllisme entre les lsions observes et limportance
des manifestations douloureuses.
On distingue plusieurs mcanismes gnrateurs de la
douleur.
La douleur
Moyens et stratgies thrapeutiques
DR Catherine LASSALLE-FONTAINE
Unit de traitement de la douleur-SARC, hpital Broussais, HEGP, 75674 Paris Cedex 14.
Le traitement de la douleur passe avant tout
par le traitement de sa cause. Paralllement,
sa prise en compte symptomatique doit toujours
tre envisage parce que la douleur
a des consquences nfastes physiques
et psychologiques, immdiates ou retardes.
Cest aussi une rponse lattente des patients
en termes de soulagement.
Il sagit soit dun traitement adjuvant
temporaire entourant la dmarche
diagnostique et thrapeutique tiologique,
soit dune prise en charge exclusive lorsquil
nexiste pas de traitement spcifique.
Pour traiter efficacement, il faut
au pralable reconnatre le mcanisme
gnrateur de la douleur, valuer son intensit
et son retentissement, tenir compte du mode
volutif, principalement aigu ou chronique
et du terrain.
Les mdicaments antalgiques et co-antalgiques
ont une large place dans larsenal thrapeutique.
Dautres moyens comme des techniques
anesthsiques ou neurochirurgicales,
des mthodes physiques et psychothrapiques,
peuvent tre proposes.
Points Forts comprendre
lsion nerveuse (exemple de lalgo-hallucinose) ou sous
linfluence de facteurs psychologiques, ce qui pourrait
expliquer certaines douleurs qualifies de psychognes.
Une stimulation nociceptive peut aussi induire une
rponse rflexe motrice ou sympathique dont la prennit
engendre une douleur (contracture rflexe, algoneurody-
strophie).
2. Smiologie
Lexcs de nociception est le mcanisme gnrateur le
plus frquent de la douleur. Constante aprs la lsion,
elle sige au foyer lsionnel et dans sa rgion, ou dis-
tance (douleur projete, douleur rfre). Elle sexprime
selon un mode mcanique ou inflammatoire, saccom-
pagnant dune raction exagre toute stimulation non
douloureuse (hyperesthsie) ou douloureuse (hyper-
algsie), sans dficit sensitif objectif.
3. Approche thrapeutique
La douleur par excs de nociception est sensible aux
antalgiques qui agissent sur linflammation (inhibiteurs
de la synthse des prostaglandines) ou qui renforcent le
mcanisme inhibiteur physiologique opiode endogne
(morphinomimtiques). Les anesthsiques locaux inter-
rompent la transmission nerveuse du message nociceptif.
La recherche soriente vers la synthse dantagonistes
de la substance P et des rcepteurs aux acides amins
excitateurs, comme le rcepteur N-mthyl D-aspartate
(NMDA).
Douleur neurogne
1. Physiopathologie
Toute lsion priphrique, mdullaire ou centrale du
systme nerveux sensitif, quelle soit dorigine trauma-
tique, infectieuse, mtabolique ou ischmique, est sus-
ceptible dentraner une douleur. La lsion provoque un
dysfonctionnement de la transmission des messages,
une hyperexcitabilit des neurones spinaux et supra-
spinaux, une perturbation des contrles inhibiteurs
physiologiques.
2. Smiologie
La douleur est dcrite en termes de dysesthsies,
sensations anormales et dsagrables, spontanes ou pro-
voques (brlures, dcharges lectriques, coups de poignard,
striction, fourmillements) plus ou moins intenses,
continues et (ou) paroxystiques. Ces sensations sont
influences par la pression atmosphrique, le nycthmre,
les phnomnes dattention ou de diversion, lhumeur.
Lexamen retrouve des signes dhypersensibilit comme
lallodynie (douleur provoque par une stimulation
habituellement non douloureuse, lhyperpathie (raction
excessive et durable aprs une stimulation rpte), et
(ou) dhyposensibilit comme lhypoalgsie (diminu-
tion de la sensibilit une stimulation douloureuse) ou
lanesthsie douloureuse (absence de sensibilit une
stimulation nociceptive, dans une zone spontanment
douloureuse).
L A DOUL E UR
540 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Les voies de la douleur.
Cortex
Thalamus
Bulbe infrieur
Moelle pinire
Voie cordonale postrieure systme lemniscal
grosses fibres A et A
Voie spinothalamique systme extra-lemniscal
fibres fines A, et C
PRIPHRIE
1. chelles unidimensionnelles dintensit
Lchelle verbale simple (EVS) est constitue de 4
5 qualificatifs (ex. : douleur absente, faible, modre,
importante, extrme).
Lchelle numrique (EN) permet de donner une note
la douleur entre 0 et 10.
Lchelle visuelle analogique (EVA) est constitue
dune ligne de 100 mm prsente sous forme crite
ou de rglette allant de pas de douleur douleur
maximale imaginable .
2. Questionnaire douleur de Saint-Antoine
Cest une chelle multidimensionnelle qui possde une
valeur dorientation sur le mcanisme de la douleur, son
intensit et sa rpercussion affective (tableau I).
Lauto-valuation systmatique, quelle utilise une ou
plusieurs des mthodes cites, permet didentifier les
malades douloureux qui ne se plaignent pas, et facilite,
grce des critres communs, la communication au sein
dune quipe soignante.
3. Approche thrapeutique
Les douleurs neurognes sont peu sensibles aux
antalgiques usuels, mme morphiniques. Certains anti-
dpresseurs et anticonvulsivants sont efficaces. Ils
agissent par effet stabilisant de membrane et (ou) de
renforcement des systmes de contrle physiologiques.
Les techniques dlectrostimulation renforcent linhibi-
tion segmentaire exerce par des collatrales destine
mdullaire des fibres de la sensibilit tactile et proprio-
ceptive de gros diamtre A .
Douleur psychogne
Lorigine psychogne dune douleur est rarement
voque prcocement. Il sagit soit du phnomne
dj cit de ractivation dune douleur sous linfluence
de facteurs psychologiques (douleur mmoire), soit
dune origine psychopathologique pure (hystrie de
conversion, dpression, hypocondrie), soit de troubles
somatiques mineurs majors par des difficults psycho-
sociales. Lapproche thrapeutique est souvent pluri-
dimensionnelle et pour une grande part psychothrapique.
Caractristiques de la douleur
Douleur aigu et douleur chronique
La douleur aigu est dvolution brve et souvent de
forte intensit. Elle a un dbut et une fin bien prcis.
Elle saccompagne de manifestations physiques,
psychiques et comportementales du domaine du stress.
Cest un signe dalarme utile qui appelle un diagnostic
et un traitement tiologique.
La douleur chronique est sans dbut prcis et sans
limite. Cest une douleur qui perdure au-del de la gu-
rison dune lsion ou plus gnralement qui volue
depuis 3 6 mois. Dintensit variable, elle saccom-
pagne de modifications motionnelles du registre de
lanxiodpression, et de modifications du comportement
social, familial et professionnel. On lvoque devant une
plainte hors de proportion avec les donnes cliniques et
paracliniques, chez des patients qui ont dj beaucoup
consult et qui ne sont pas soulags par les traitements
dj entrepris. Elle appelle une valuation pluridimen-
sionnelle et un programme thrapeutique multifactoriel .
valuation de lintensit
La douleur, phnomne subjectif, est difficile valuer
objectivement. Cest pourtant une tape essentielle pour
une prise en charge thrapeutique efficace. Outre son
mcanisme gnrateur et sa qualit aigu ou chronique,
lvaluation de la douleur doit porter sur ses composantes
sensorielles, motionnelles et comportementales. Elle
est facilite par lusage dchelles et de questionnaires.
Neurologie
541 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
lancement
Pntrante
Coups
de poignard
En tau
Tiraillement
Brlures
Fourmillements
Lourdeur
puisante
Angoissante
Obsdante
Insupportable
nervante
Exasprante
Dprimante
q
q
q
q
q
q
q
q
q
q
q
q
q
q
q
q
q
q
q
q
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q
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q
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q
q
q
q
q
q
q
q
q
q
q
q
q
q
q
q
q
q
q
q
q
0 1 2 3 4
0 : absent ; 1 : faible ; 2 : modr; 3 : fort ; 4 : extrmement fort.
Questionnaire douleur
Saint-Antoine (QDSA)
TABLEAU I
valuation du retentissement
Elle consiste reprer des signes de comportement
douloureux, signes motionnels (mimique, cris, pleurs,
crispation, agitation ou linverse prostration), neuro-
vgtatifs (tachycardie, hypertension, tachypne, sueurs),
posture (attitude antalgique, protection de la zone dou-
loureuse).
Certains sont des indicateurs de svrit, comme les
troubles du sommeil, de lapptit, la restriction de lactivit.
Cette htro-valuation est particulirement utile dans
les situations de non-verbalisation (ex. : enfant en bas
ge, sujet g).
Mdicaments antalgiques
ct des mdicaments susceptibles damliorer la
douleur en agissant sur le processus pathologique de la
maladie, comme par exemple les antimigraineux ou le
traitement de fond dune affection rhumatologique, on
distingue deux groupes dantalgiques : les antalgiques
non morphiniques et morphiniques qui agissent directe-
ment sur la nociception ; les coantalgiques qui sont des
substances dont le mcanisme daction participe
indirectement lantalgie en particulier sur les douleurs
dorigine neurogne.
Antalgiques non morphiniques (ANM)
Ils agissent principalement en priphrie. Certains sont
antalgiques purs (nfopam), dautres ont aussi des
proprits antipyrtiques (paractamol) et (ou) anti-
inflammatoires [aspirine, anti-inflammatoires non
strodiens (AINS)]. Leur puissance antalgique est
toujours infrieure aux morphiniques (tableau II).
Antalgiques morphiniques (AM)
1. Action antalgique
Les antalgiques de type morphinomimtiques se lient
aux rcepteurs mu, delta, kappa des opiodes endognes et
ont un effet antalgique central et priphrique. Leur puis-
L A DOUL E UR
542 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Voie d'administration Prsentation Posologie Effets indsirables
Paractamol
Dafalgan per os-rectale K gel 500 mg
K suppositoire 600 mg
Effralgan K comprim 500 mg adulte : 500 mg 1g
effervescent toutes les 6 h
Doliprane K comprim 500 mg
per os-rectale K suppositoire 1 g
Dafalgan K sachet 80/150 mg enfant : 60 mg/kg/j
K suppositoire en 4 6 prises
80-150-300 mg
Effralgan K sol. 60 mg/c mesure Hpatiques en cas
d'utilisation prolonge
forte dose
Doliprane K sachet
80-150-250 mg
K suppositoire
80-170-350 mg
Propactamol
Prodafalgan intraveineuse K flacon 1 et 2 g adulte : 1 2 g
toutes les 6 h
enfant : 120 mg/kg/j
en 4 prises
Actylsalicylates
Aspgic per os-intraveineuse K sachet 500 mg - 1 g adulte : 500mg 1g
K fl. 0,5-1 g toutes les 4 6 h
Aspirine per os K comprim 500 mg gastro-intestinaux,
allergiques Hypo-
agrgeant plaquettaire
Aspgic per os-intraveineuse K sachet 180 mg enfant : 25 mg/k/j
K fl. 0,5 g en 4 6 prises
Catalgine per os K sachet 100-250 mg
Nfopam
Acupan intraveineuse- K ampoule 20 mg adulte : 20 mg parasympatholytiques
intramusculaire toutes les 4 6 h
Principaux mdicaments antalgiques non morphiniques
(palier I de lOrganisation mondiale de la sant)
TABLEAU II
situations favorisant laccroissement de la concentration
srique du morphinomimtique (insuffisance hpatique,
rnale, hypovolmie). Cependant, si le traitement est
bien conduit, la douleur semble agir comme un anta-
goniste physiologique de la dpression respiratoire.
Effets frquents : ce sont les nauses, les vomisse-
ments, la somnolence, surtout en dbut de traitement. La
constipation est constante, prvenir pendant toute la
dure du traitement. Le myosis est signe dimprgnation
pour les agonistes.
Effets plus rares : ce sont la rtention durine, le prurit,
les myoclonies, les sueurs, les troubles de conscience
(hallucinations, cauchemars, confusion). La toxico-
manie et lassutude napparaissent quavec une utilisa-
tion exagre en quantit ou en dure.
Lapparition dun ou plusieurs de ces effets ne doit pas
entraner larrt dun traitement antalgique utile mais
plutt son adaptation et le recours un traitement symp-
tomatique de ces effets secondaires.
sance dpend de leur affinit respective pour les diffrents
rcepteurs. La substance de rfrence est la morphine.
Les agonistes miment les effets de la morphine.
Lanalgsie est dpendante de la dose.
Les agonistes antagonistes (pentazocine, nalbuphine,
buprnorphine) se comportent comme des agonistes
lorsquils sont utiliss seuls ou avec des antalgiques non
morphiniques. Leur puissance est limite par un effet
plateau. Il y a rversion de lantalgie sils sont associs
entre eux ou un agoniste (tableaux III, IV et V).
2. Principaux effets secondaires
Tous les morphinomimtiques peuvent avoir des effets
secondaires, plus ou moins intenses, et ne dpendant pas
forcment de la dose administre.
Dpression respiratoire : cest leffet secondaire le
plus connu et le plus craint. La dpression respiratoire
est potentialise par lassociation dautres dpresseurs
du systme nerveux (benzodiazpines) ou dans des
Neurologie
543 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Voie d'administration Prsentation Posologie Particularits
Dextropropoxyphne
Antalvic per os K comprim 65 mg adulte : 65 mg
toutes les 6 h
(+ paractamol)
Diantalvic per os voie rectale K glule 30 mg adulte : 60 mg Hypoglycmie
toutes les 6 h
K suppositoire 60 mg adulte : 60 mg Irritation digestive
toutes les 8 h
Phosphate de codine
Codenfan per os K sirop 0,62 mg/mL enfant : 2 4 mg/kg/j
en 4 6 prises
(+ paractamol)
Effralgan codine K comprim adulte : 60 mg Constipation
effervescent 30 mg toutes les 6 h
Dafalgan codine per os K glule 30 mg adulte : 60 mg Constipation
toutes les 6 h
Dihydrocodne
Dicodin per os K comprim adulte : 60 mg
libration toutes les 12 h
prolonge 60 mg
Tramadol
Topalgic per os K glule 50 mg adulte : 50 100 mg Morphinomimtique
Contramal libration immdiate toutes les 6 h plus effet mono-
per os K comprim adulte : 100 200 mg aminergique central
libration prolonge toutes les 12 h
100-150-200 mg
Zamudol per os K glule adulte : 50 200 mg
libration prolonge toutes les 12 h
50-100-150-200 mg
Topalgic intraveineuse K ampoule 100 mg adulte : 100 150 mg
toutes les 4 6 h
Mdicaments antalgiques morphiniques
(palier II de lOrganisation mondiale de la sant)
TABLEAU III
L A DOUL E UR
544 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Voie d'administration Prsentation Posologie Particularits
Chlorhydrate de morphine
Morphine per os K ampoule sol. 10 mg partir de
adulte : 10 mg
toutes les 4 h
enfant : 1 mg/kg/j
en 6 prises
sous-cutane K ampoule 10 mg partir de Selon la prsentation
adulte : 5 10 mg rpartir la posologie
toutes les 4 6 h journalire efficace
enfant : 0,5 mg/kg/j en 1, 2 ou 6 prises
toutes les 4 6 h
Sulfate de morphine
Moscontin K comprim Dose de morphine/j
10-30-60-100 mg rpartie sur 12 h
Skenan per os K glule (2 prises)
10-30-60-100 mg
Kapanol K glule Dose de morphine/j
20-50-100 mg rpartie sur 24 h
(1 prise)
Pethidine
Dolosal sous-cutane K ampoule 100 mg 50 100 mg spasmolytique
intramusculaire toutes les 6 h pileptogne
Dextromoramide
Palium per os K comprim adulte : 5 mg toxicomanogne
intramusculaire K ampoule 5 mg ponctuellement rserv la douleur
intense de courte
dure
Fentanyl
Durogsic transdermique K patch 25-50-75 /h 1 patch tous les 3 j rserv au traitement
de la douleur
intense stable
Mdicaments antalgiques morphiniques
(palier III de lOrganisation mondiale de la sant)
TABLEAU IV
Voie d'administration Prsentation Posologie Particularits
Pentazocine
Fortal intramusculaire K ampoule 30 mg adulte : 15 30 mg
sous-cutane toutes les 4 6 h
Nalbuphine
Nubain K ampoule 20 mg adulte : 10 20 mg usage hospitalier
toutes les 4 6 h
Buprnorphine
Temgsic sublingual K glossette 0,2 mg adulte : 0,2 0,6 mg
toutes les 8 h
sous-cutane K ampoule 0,3 mg adulte : 0,3 mg usage hospitalier
intramusculaire toutes les 8 h
Mdicaments antalgiques agonistes-antagonistes
(palier intermdiaire II-III de lOrganisation mondiale de la sant)
TABLEAU V
et des dlais daction infrieurs ceux ncessaires
leffet antidpresseur. Ils agissent prfrentiellement sur
la composante de fond de la douleur neurogne.
Lamitriptyline (Laroxyl, Elavil) et la clomipramine
(Anafranil), de la famille des tricycliques, sont les plus
efficaces, pour des posologies initiales de 10 20 mg
progressivement augmentes jusqu 50 100 mg chez
ladulte et de 1 mg/kg/j chez lenfant. Ils sont contre-
indiqus en cas dadnome prostatique, de glaucome,
de troubles de la conduction auriculo-ventriculaire.
Leurs effets secondaires anticholinergiques et sdatifs
en limitent lemploi.
La paroxtine (Deroxat), la fluvoxamine (Floxyfral), le
citalopram (Sropram), inhibiteurs de la recapture de la
srotonine entranent une diminution modre mais
significative de la douleur, posologie antidpressive.
2. Antipileptiques
Ils agissent sur lhyperexcitabilit pathologique des
membranes excitables. Ils sont efficaces sur la compo-
sante paroxystique des douleurs neurognes.
La carbamazpine (Tgrtol) est trs efficace aux doses
anticonvulsivantes. Son emploi est limit par ses effets
secondaires, vertiges, diplopie, sdation, troubles des
fonctions hpatiques et hmatologiques.
Le clonazpam (Rivotril) bien que sdatif est dutili-
sation plus aise. La posologie habituelle nexcde
pas 4 mg/j chez ladulte. Elle est de 0,1 mg/kg/j chez
lenfant.
En cas dchec ou dintolrance ces traitements, on
peut utiliser le baclofne (Liorsal) qui nest pas un anti-
convulsivant, aux doses progressivement croissantes de
30 mg/j ou les nouveaux antipileptiques comme la
gabapentine (Neurontin), efficace pour des posologies
de 900 1 200 mg/j ou la lamotrigine (Lamictal), 25
400 mg/j, posologies atteintes trs progressivement, par
paliers dune semaine, pour viter la survenue dun
syndrome de Lyell.
3. Corticodes
Ils sont utiliss, souvent de faon ponctuelle du fait de
leurs effets secondaires, dans les douleurs forte com-
posante inflammatoire, en particulier en rhumatologie et
en cancrologie. Ils pourraient aussi rduire lexcitabilit
neuronale par action directe au niveau des membranes.
4. Anesthsiques locaux
Ils agissent par inhibition de la conduction de linflux
nerveux. Pour tre efficaces, ils doivent tre administrs
proximit des fibres impliques dans la transmission
de la douleur. Aussi, en dehors de lanesthsie de surface
obtenue par le mlange de lidocane et de prilocane
(EMLA), et de lanesthsie topique locale, leur manie-
ment relve des techniques anesthsiologiques (blocs
tronculaires, radiculaires, anesthsie pridurale ou
rachidienne).
Classification des antalgiques
selon leur puissance
LOrganisation mondiale de la sant (OMS) a tabli une
chelle des antalgiques, selon leur intensit daction.
Initialement propose pour la douleur cancreuse, elle
est maintenant utilise pour le traitement de toute
douleur par excs de nociception.
Le palier I regroupe les antalgiques non morphi-
niques, paractamol, aspirine, nfopam. On en rap-
proche les anti-inflammatoires non strodiens. Ils sont
indiqus dans les douleurs faibles modres.
Le palier II regroupe les antalgiques morphiniques
dont la puissance daction est infrieure la morphine,
dextropropoxyphne, codine, tramadol. Ils sont indiqus
dans le traitement des douleurs modres intenses.
Le palier III regroupe les antalgiques morphiniques
de puissance gale ou suprieure la morphine, pthidine,
dextromoramide, fentanyl. Ils sont indiqus dans le trai-
tement des douleurs intenses.
Les agonistes-antagonistes, pentazocine, nalbuphine,
buprnorphine, ont une puissance daction intermdiaire
entre les paliers II et III.
Rgles de prescription des antalgiques
Le choix thrapeutique est fonction de lintensit de la
douleur et non de la gravit de la maladie. La voie dad-
ministration doit tre la plus simple et la mieux adapte.
Ladministration du mdicament est reconduite horaire
fixe, en tenant compte de sa dure daction, pendant
toute la priode suppose douloureuse.
La prescription des antalgiques de palier III se fait sur
des ordonnances scurises pour une priode maximale
de 28 jours (dcret 99-249 du 31 mars 1999). Il ny a pas
de dose maximale limitante.
Il ny a pas lieu dassocier 2 antalgiques dun mme
palier. En revanche, il y a potentialisation de lantalgie
par lassociation antalgiques non morphiniques et
morphiniques (exemple paractamol + codine).
Il faut sadresser un antalgique de palier suprieur en
cas dinefficacit dun traitement bien conduit dans le
palier infrieur.
tous les paliers, il faut envisager un traitement
adjuvant vise antalgique.
En cas dinefficacit et (ou) de mauvaise tolrance dun
traitement de palier III, il faut envisager le recours
dautres techniques antalgiques.
Mdicaments coantalgiques
Ils ont un effet antalgique propre et (ou) accroissent
lefficacit des antalgiques
1. Antidpresseurs
Leffet antalgique nest pas li leffet sur lhumeur.
Les antidpresseurs sont efficaces pour des posologies
Neurologie
545 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Autres moyens thrapeutiques
Autres mthodes dadministration
des mdicaments
1. Analgsie contrle par le patient (PCA)
Cette mthode est base sur lexistence de variations
inter- et intra-individuelles multifactorielles, dans les
demandes dantalgiques. Elle vise soulager rapide-
ment des pics douloureux par des doses minimes et
rptes de mdicaments (bolus), au moyen dune
pompe programmable. Le mdecin fixe la nature et la
concentration de lantalgique, la voie dadministration,
le plus souvent sous-cutane ou intraveineuse, la dose
du bolus, une priode rfractaire, une dose maximale
autorise sur un temps donn et la possibilit dune per-
fusion continue en parallle. Le patient sadministre lui-
mme lantalgique, en agissant sur un bouton pressoir
qui transmet linformation la pompe. Lanalgsie
contrle par le patient est indique dans les douleurs
intenses, par excs de nociception, comme la douleur
aigu postopratoire et certaines douleurs chroniques
rebelles malignes (cancer). Elle demande une formation
pralable son maniement.
2. Autres voies dadministration
des mdicaments
Elle sont issues des progrs raliss dans la reconnais-
sance et la localisation des substances et des rcepteurs
impliqus dans la nociception, principalement au niveau
de la corne dorsale de la moelle, mais aussi en pri-
phrie et ltage crbral.
Ce sont les substances morphinomimtiques qui sont
les plus utilises, par voie pridurale, intrathcale,
intra-articulaire, voire intracrbro-ventriculaire.
Administres proximit des rcepteurs opiodes, elles
procurent une analgsie puissante pour de faibles poso-
logies. Leurs indications sont limites au traitement des
douleurs aigus ou des douleurs malignes mal contrles
mme par ladministration dantalgiques de palier III
par voie parentrale continue plus analgsie contrle
par le patient.
La clonidine (Catapressan), 2-agoniste, procure un
effet antalgique en partie expliqu par le renforcement
des voies inhibitrices descendantes adrnergiques.
Elle procure une synergie antalgique, tant des morphino-
mimtiques que des anesthsiques locaux. Mais son
administration, concomitante par voie intraveineuse,
primdullaire ou prinerveuse, doit se faire sous sur-
veillance du fait de limportance de ses effets secon-
daires type dhypotension et de sdation.
Techniques dinterruption des voies
de la douleur
1. Techniques dinterruption rversible
Elles visent bloquer transitoirement la conduction
nerveuse nociceptive.
Anesthsiques locaux : ils permettent deffectuer des
blocs de courte dure, de quelques heures en administra-
tion unique quelques jours en administrations rp-
tes, au moyen dun cathter, pour traiter une douleur
aigu. Par ailleurs, leur administration par infiltrations
nerveuses priphriques rptes, au contact dune zone
douloureuse gchette comme un nvrome peut induire
une analgsie durable.
Substances neurolytiques : lalcool aux concentra-
tions de 50 100 % et le phnol en solution aqueuse ou
glycrine 5 ou 10 % permettent dobtenir des blocs
nerveux de plus longue dure. Ils agissent par dnatura-
tion protique des fibres nerveuses. Le phnol est plus
slectif des fibres de petit diamtre. Les principales indi-
cations sont le bloc du plexus cliaque, dans le traite-
ment des douleurs solaires malignes et la sympathecto-
mie chimique, pour certaines algoneurodystrophies.
Dautres indications sont plus rares, comme la radicotomie
chimique sacre en cas de douleurs malignes pelviennes
et la neurolyse du ganglion de Gasser dans la nvralgie
essentielle du trijumeau.
Techniques de neurostimulation : elles renforcent le
contrle inhibiteur physiologique mdullaire de la noci-
ception, exerc par les fibres de gros diamtre A de la
sensibilit tactile et proprioceptive.
Les impulsions dun courant lectrique bipolaire de
haute frquence (environ 100 Hz) et de faible intensit
sont dlivres par un botier gnrateur des lectrodes
places sur la peau (lectrostimulation transcutane) ou
au contact des cordons postrieurs (lectrostimulation
mdullaire). Pour tre efficace, la stimulation doit tre
perue dans la zone douloureuse. Elle seffectue par
sances de 30 minutes 1 heure. Lanalgsie obtenue
peut perdurer larrt de la stimulation (post-effet).
Llectrostimulation est indique pour soulager les
douleurs par lsion nerveuse priphrique.
2. Techniques dinterruption irrversible
Elles font appel la neurochirurgie. Les interventions por-
tent diffrents niveaux du systme nerveux, depuis la pri-
phrie jusquau cerveau. Leurs indications sont trs limites
du fait du dficit fonctionnel et du risque de douleurs
neurognes secondaires quelles entranent. On peut citer :
la cordotomie antro-latrale qui interrompt le faisceau
spinothalamique. Elle procure une analgsie avec anes-
thsie de lhmicorps oppos. La section est ralise par
voie chirurgicale ou percutane. Elle est rserve au trai-
tement des douleurs malignes mauvais pronostic vital,
quand toutes les autres approches antalgiques ont chou;
lintervention de Nashold ou DREZ (dorsal root entry
zone) qui consiste en la coagulation du 2
e
neurone,
dans la corne dorsale. Elle est propose pour traiter les
douleurs davulsion plexique.
Physiothrapie
Cest un excellent traitement complmentaire des dou-
leurs forte composante mcanique, osto-articulaire
ou musculotendineuse. Il fait appel selon les cas : aux
L A DOUL E UR
546 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
techniques dimmobilisation temporaire par contention
permanente ou intermittente ; aux techniques de massage
qui ont un effet antalgique par action mcanique muscu-
laire, veineuse et lymphatique (dme douloureux) ;
la rducation fonctionnelle active ou passive et aux cor-
rections de posture.
Psychothrapie
Base sur la notion incontournable dinterrelation entre
le somatique et le psychique, elle a de nombreuses
indications face la douleur, dont le vcu est plurifactoriel,
quelle soit aigu ou chronique. Elle nest donc pas
rserve aux seules douleurs psychognes.
Diffrentes techniques sont possibles : relaxation, cognitivo-
comportementalisme, psychothrapie de soutien. I
Neurologie
547 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Le symptme douleur est difficile traiter
du fait des diffrents aspects quil peut revtir.
Gnralement, les mdicaments sont utiliss
de premire intention. Ce nest pas la gravit
de la maladie mais le mcanisme gnrateur de
la douleur et son intensit, value par lchelle
visuelle analogique (EVA), qui dicte le choix
du produit et de sa voie dadministration (per os,
intramusculaire, sous-cutane, intraveineuse).
Les antalgiques habituels , non morphiniques
et morphiniques, sadressent aux douleurs
par excs de nociception. Ils sont classs selon
leur puissance (chelle OMS) : palier I
(paractamol, aspirine, nfopam), palier II
(codine, dextropropoxyphne, tramadol),
palier III (morphine, dextromoramide, fentanyl).
Certains antidpresseurs et anticonvulsivants
soulagent les douleurs neurognes.
Paralllement, il faut souvent envisager une
approche psychothrapique (dont la relation
mdecin-malade) et (ou) physiothrapique,
quil sagisse de douleurs aigus ou chroniques.
Au-del, certaines mthodes plus spcifiques,
comme lanalgsie contrle par le patient,
dautres voies dadministration peuvent
tre proposes. Elles font appel des praticiens
forms pour les appliquer.
Points Forts retenir
Brasseur L. Traitement de la douleur. Collections Conduites.
Paris : Doin, 1997.
La douleur chez lenfant. Rev Intern Pediatr. Hors srie, tome
XXVIII ; juin 1997.
POUR EN SAVOIR PLUS
Neurologie
B 232
1831 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Diagnostic
Diagnostic positif
La maladie dAlzheimer est une entit clinique et neuro-
pathologique et le diagnostic de certitude ncessite
lassociation des deux. Cependant, la validit diagnos-
tique des critres cliniques est de 80 90% (voir : Pour
approfondir 1). Jusqu prsent, le diagnostic clinique de
maladie dAlzheimer ne peut tre affirm que devant un
tableau de dmence, cest--dire un trouble de la
mmoire suffisamment invalidant pour gner la vie
quotidienne, qui dure depuis au moins 6 mois et qui est
associ une atteinte dau moins une autre fonction
cognitive (dfinition de lOrganisation mondiale de la
sant). Le diagnostic prcoce est dautant plus justifi
que des traitements symptomatiques efficaces sont
disponibles et que des traitements visant arrter ou
ralentir la progression de la maladie sont en valuation
ou en dveloppement.
La dmarche diagnostique comporte un entretien avec le
patient et laccompagnant, un examen clinique incluant
une valuation des fonctions cognitives, la prescription
ventuelle dexamens complmentaires (examen neuro-
psychologique, examens biologiques, imagerie crbrale).
1. Entretien avec le patient et laccompagnant
Lhistoire de la maladie est llment essentiel du
diagnostic. Il est important de comparer lhistoire rap-
porte par le patient celle qui est rapporte par la
famille proche. Le patient peut minimiser ses troubles,
nen avoir quune conscience partielle et variable dans
le temps (anosognosie).
La maladie sinstalle insidieusement par des troubles de
la mmoire pisodique, cest--dire des vnements ins-
crits dans un contexte (lieu et temps) prcis. Ces oublis
sont plus importants la fois par leur frquence et leur
qualit que les oublis banals que chacun peut connatre
tout ge. Ils doivent correspondre un changement
(dclin) par rapport ltat antrieur. Ils touchent sur-
tout les faits rcents, mais pas uniquement.
Des troubles des fonctions excutives (programmations
de tches complexes) sont frquents un stade prcoce
de la maladie. Dans la vie quotidienne, ils correspondent
une difficult plus grande grer par exemple les
questions financires ou la dclaration dimpts, pr-
parer un voyage, organiser une rception importante,
qui sexprime soit par la ncessit dun temps plus long
pour raliser la tche, soit par labandon des activits.
La maladie dAlzheimer est une maladie lie lge
dont la prvalence a considrablement augment du fait
de llvation croissante de lesprance de vie et du
vieillissement de la population, faisant de cette maladie
un problme majeur de sant publique. Elle touche 5%
des sujets de plus de 65 ans, 20 % des sujets de plus de
80 ans et jusqu 40% des sujets de plus de 90 ans. Cest
la cause de dmence la plus frquente chez ladulte (50
75 %), dautant plus que les patients vieillissent.
Encore aujourdhui, le diagnostic nest pas fait dans
environ la moiti des cas. Le dbut de la maladie est
insidieux, mais il fragilise dj le patient et lexpose
des complications somatiques (syndromes confusionnels).
Maladie dAlzheimer
Diagnostic, volution
PR Florence PASQUIER
Clinique neurologique, centre de la mmoire, CHRU, 59037 Lille Cedex.
La maladie dAlzheimer est la cause de dmence
la plus frquente (50 75 %), dautant plus
que les sujets sont gs. Cest une maladie
neurologique qui dbute par un dclin
de la mmoire puis touche les autres fonctions
cognitives. Elle saccompagne souvent
de modifications affectives et de troubles
du comportement. Elle conduit une perte
dautonomie. La perte dautonomie entrane
une charge psychologique puis physique
de plus en plus lourde pour lentourage.
Son diagnostic doit tre port tt, pour viter
les malentendus de lentourage, le dsarroi des
patients, les situations dangereuses, les mesures
et les traitements dltres voire les situations
de rupture, et pour protger le patient.
Lannonce du diagnostic est facilite
et justifie par les possibilits de traitements
symptomatiques (dont les inhibiteurs
de la cholinestrase) qui stabilisent les troubles
et retardent la perte dautonomie, indiqus
dans les formes lgre et modre.
Quand dautres affections se surajoutent
la maladie dAlzheimer, dautant que
cette maladie survient surtout chez des sujets
gs, elles se manifestent souvent comme
une aggravation brutale de ltat cognitif
ou des troubles du comportement et sont
difficiles diagnostiquer. Les patients dments
ont facilement des syndromes confusionnels.
Points Forts comprendre
Les troubles du langage sont en gnral plus tardifs
que les troubles de la mmoire. Les patients ont du mal
trouver les mots justes et peuvent les remplacer par des
mots gnraux ou par un mot plus ou moins proche
(paraphasies). Des troubles subtils de la comprhension
sont possibles, de mme que des fautes dorthographe
inhabituelles.
Les troubles des praxies se manifestent par les
difficults manipuler des objets nouveaux (utilisation
dun nouvel appareil mnager, dune nouvelle voiture).
Les troubles des gnosies sont initialement limits la
difficult reconnatre des visages peu familiers ou
prsents rcemment.
Les troubles de lorientation temporelle (erreurs sur
un jour, sur le mois, mauvaise notion du temps pass) et
de lorientation spatiale (difficults rcentes sorienter
dans les lieux nouveaux) peuvent tre assez prcoces
dans lvolution de la maladie.
Lentretien value galement les symptmes comporte-
mentaux et psychologiques de la dmence (SCPD).
Des manifestations dpressives sont possibles, parti-
culirement en dbut de maladie. Le patient parat triste,
parfois pleure, et est affect par ses oublis et ses checs.
Cependant, il est rare que cette tristesse soit permanente
et saccompagne de trouble du sommeil ou de lalimen-
tation comme dans les pisodes dpressifs majeurs. Il
est frquent que le patient abandonne des activits voire
sen dsintresse, ce qui peut tre interprt comme un
symptme dpressif mais peut correspondre aussi au
dclin des performances, rendant pnibles certaines
activits requrant de la mmoire ou des capacits de
programmation que le patient a perdues. Les troubles
anxieux sont frquents.
Des ides dlirantes (ides de prjudice, de vol, de
jalousie) sont possibles en dbut de maladie. Les hallu-
cinations ne sont prcoces que dans une forme clinique
de la maladie : la forme corps de Lewy. Des modifica-
tions de caractre et de personnalit sont plus tardives,
de mme que les troubles du comportement alimentaire.
Le patient garde longtemps une bonne prsentation
sociale qui peut retarder le diagnostic.
Linterrogatoire value le retentissement sur les acti-
vits de la vie quotidienne, par exemple sur lutilisation
du tlphone, des transports, la prise des mdicaments,
ou la gestion des finances.
Les antcdents mdicaux, notamment les facteurs de
risque vasculaire, qui sont des facteurs de risque de
dmence (hypertension artrielle, hypercholestrolmie,
diabte, coronaropathie, cardiopathie, antcdents car-
dio- ou crbrovasculaires), lalcoolisme, les troubles
mtaboliques ou endocriniens, les facteurs de risque
mnsiques (troubles mtaboliques ou endocriniens,
lintoxication loxyde de carbone, les antcdents de
traumatisme crnien), et les traitements mdicamenteux
en cours ou prescrits antrieurement (notamment les
psychotropes) sont noter.
Les antcdents familiaux (neurologiques, notamment
de dmence, psychiatriques, cardio- et crbrovasculaires)
peuvent orienter vers une tiologie.
2. Examen clinique et valuation des fonctions
cognitives
Lexamen neurologique recherche :
des signes de focalisation (asymtrie faciale, de la
motricit, de la sensibilit extinction sensitive , des
rflexes, hmianopsie latrale homonyme, signe de
Babinski) qui orienteraient vers des lsions vascu-
laires ;
des symptmes parkinsoniens, des troubles oculo-
moteurs qui orienteraient vers une pathologie dgn-
rative dautre nature ;
un syndrome crbelleux, des signes de polynvrites,
dans le cadre, par exemple, dune intoxication alcoo-
lique.
Lexamen gnral recherche des signes en faveur
dune pathologie cardiovasculaire, dun trouble mtabo-
lique ou dune maladie gnrale.
Lvaluation des fonctions cognitives comprend une
valuation globale par le Mini Mental State (MMS) ou
un quivalent et la recherche de troubles :
de la mmoire par des tests dapprentissage de mots et
de rappel diffr, lvocation dvnements de la vie
publique, ou autobiographique facilement vrifiable
par laccompagnant ;
du langage (dnomination dobjets ou dimages
dobjets, criture) ;
des praxies gestuelles : imitation de gestes sans
signification et de gestes symboliques comme le salut
miliaire, le signe dadieu, ou de mimes tels que jouer
du piano ou peler une banane ; et des praxies construc-
tives : copie de figures gomtriques, test de lhorloge
(on demande au sujet de dessiner un cadran dhorloge,
dy inscrire les chiffres et dy indiquer une heure pr-
cise, par exemple 8 h 20) ;
des gnosies (identification de visages clbres, recon-
naissance dimages dobjets).
Au stade dbutant, les anomalies peuvent tre subtiles et
ncessiter un bilan neuropsychologique complmentaire.
3. Examens biologiques
Leur indication a pour but de dtecter une cause ncessi-
tant un traitement tiologique. Le plus souvent ces causes
sont responsables dun syndrome confusionnel plus que
dun dclin progressif, mais ce peut tre exceptionnellement
le cas. Cest pourquoi la numration sanguine, la vitesse
de sdimentation, le dosage de la protine C ractive, le
ionogramme incluant la calcmie, le dosage des hor-
mones thyrodiennes, de la vitamine B12 et des folates
sont recommands. En fonction du contexte, on peut
tre amen aussi faire une srologie syphilitique ou du
virus de limmunodficience humaine (VIH), une va-
luation des fonctions hpatiques.
4. Imagerie crbrale
Limagerie par rsonance magntique (IRM) est plus
performante que le scanner crbral pour valuer une
atrophie globale ou focale et dpister des anomalies vas-
culaires et de la substance blanche.
MAL ADI E D AL Z HE I ME R
1832 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
les dmences dgnratives. Une atrophie corticale est
alors prsente. Dans lhydrocphalie, la dilatation
ventriculaire contraste avec le peu datrophie corticale
et montre des hypodensits priventriculaires en
scanner X correspondant aux troubles de rsorption
du liquide cphalo-rachidien.
5. Autres examens
Llectroencphalogramme (EEG), comme limagerie
fonctionnelle (tomographie dmission monophotonique
[TEMP], tomographie positons [TEP]) nont pas
actuellement dindication en pratique courante devant
une suspicion de maladie dAlzheimer.
6. Examen neuropsychologique
Effectu par un neuropsychologue, il est indispensable
surtout en dbut de maladie, car il contribue authentifier
un trouble de mmoire et des autres fonctions cognitives,
les qualifier et donc dterminer un profil de troubles
qui contribue au diagnostic tiologique de la dmence.
Il montre :
un dclin global des fonctions cognitives que lon
mesure avec des chelles globales, composites, va-
luant lensemble des fonctions cognitives (comme
lchelle de dmence de Mattis) ;
une atteinte de la mmoire verbale pisodique. Dans
la maladie dAlzheimer, lvocation des souvenirs
nest pas facilite par un indice et les informations
nouvelles seffacent vite (ce qui est mis en vidence
par loubli des mots appris pendant une phase dap-
prentissage aprs un dlai de quelques minutes) ;
des troubles du langage : diminution des fluences
verbales (vocation du maximum de mots commenant
par une lettre donne ou appartenant une catgorie
donne comme les fruits, ou les animaux, dans un
temps imparti de 1 ou 2 minutes), dysorthographie,
paraphasies en dnomination dimages ;
des troubles des praxies gestuelles ;
des troubles des habilets visuo-constructives ;
des difficults dans la rsolution de problmes com-
plexes.
Formes cliniques
1. Formes de dbut (prdmentielle)
(voir : Pour approfondir 3)
La maladie dAlzheimer est dtectable avant le stade de
dmence, cest--dire avant que le retentissement dans
la vie quotidienne soit notable. Les patients consultent
le plus souvent pour un trouble de la mmoire ou des
difficults rcentes mener bien des tches complexes.
Il est souvent ncessaire de rpter lvaluation pour
sassurer quil sagit bien dun dclin, quand les perfor-
mances sont initialement dans les valeurs basses de la
norme. Ce tableau entre dans le cadre des MCI (pour
mild cognitive impairment) ; 12 15% par an des MCI
voluent vers la dmence, la plupart vers une maladie
dAlzheimer.
Elle a pour objectif de montrer des arguments en faveur
de la maladie dAlzheimer comme une atrophie temporale
interne (rgion hippocampique, la premire touche par
le processus pathologique) (figure), et de rechercher
dautres causes au dclin cognitif.
Latrophie temporale interne est un bon marqueur de
maladie dAlzheimer. Une atrophie globale est prsente
des degrs divers, qui saccentue avec la progression
de la maladie, mais qui na gure de valeur titre
individuel. Cependant, la svrit de la progression de
latrophie a une valeur diagnostique.
Autres signes dimagerie pouvant contribuer ou tre
responsables dun dclin cognitif :
des images vasculaires qui, si elles sont discrtes et
nexpliquent pas lensemble du tableau clinique, nex-
cluent cependant pas lexistence dune maladie
dAlzheimer. La prsence danomalies limites de la
substance blanche est frquente, surtout chez les
sujets les plus gs et hypertendus ;
une tumeur, gnralement dvolution lente comme
un mningiome, parfois dautre nature ;
un hmatome sous-dural est rarement rvl par un
dclin cognitif progressif isol ;
une hydrocphalie, diagnostic diffrentiel classique,
est caractrise par la dilatation des ventricules, sou-
vent en rapport avec une atrophie sous-corticale dans
Neurologie
1833 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Atrophie temporale interne.
En haut : en scanner X.
En bas : en imagerie par rsonance magntique, coupes
coronales T1 et T2.
2. Forme mnsique pure
Les troubles mnsiques sont isols, sans perte dautonomie,
pendant des annes. Cest une variante de la forme
prcdente. Lhistologie montre des lsions Alzheimer
importantes mais confines aux rgions hippocampiques.
3. Forme avec trouble du langage prdominant
Les troubles du langage peuvent tre prdominants et
svres en dbut dvolution. Ils ne restent pas isols
plus de 2 ans. Apparaissent progressivement des
troubles de la mmoire, verbale puis non verbale et des
troubles de lorientation spatiale et temporelle. Ces
formes sont classiquement de moins bon pronostic.
4. Forme avec troubles visuels prdominants
Une impression de flou visuel, une mauvaise apprciation
des distances, une mauvaise coordination visio-motrice,
des troubles dattention visuelle et des troubles visuo-
spatiaux peuvent tre prdominants, voire isols en
dbut de maladie. Progressivement, des troubles de la
mmoire et des autres fonctions cognitives compltent
le tableau.
Ces formes focales saccompagnent dune atrophie pr-
dominant dans les rgions concernes (rgions fronto-
temporales gauches pour laphasie, parito-occipitales
pour les troubles visuels).
5. Forme prsnile
Un dbut prcoce, avant 65 ans, est plus rare, mais
ctait le cas de la description princeps par Alzheimer.
La plupart des mutations gntiques dcouvertes dans
les formes familiales sexpriment entre 40 et 60 ans.
Elles sont considres comme de moins bon pronostic.
Diagnostic diffrentiel
Il faut distinguer ce qui nest pas une dmence des
autres causes de dmences. Il est important de faire le
diagnostic tiologique prcis : la maladie dAlzheimer
relve dun traitement par les inhibiteurs de la cholines-
trase, lvolution dune dmence vasculaire pourrait
tre modifie par un traitement appropri de la maladie
vasculaire, lhypersensibilit aux neuroleptiques dans la
dmence corps de Lewy engage le pronostic vital et
contre-indique formellement cette classe thrapeutique
dans cette affection. Non seulement le traitement nest
pas le mme selon les dmences, mais le pronostic et le
risque gntique sont diffrents. Toutefois, certaines
pathologies (notamment dgnratives et vasculaires)
peuvent sintriquer.
1. Ce qui nest pas une dmence
Les troubles psycho-affectifs saccompagnant de
troubles de mmoire :
troubles dpressifs : ils peuvent prsenter de nombreuses
caractristiques dune dmence dbutante, notamment
une altration de la mmoire, un ralentissement psychique
et un manque de spontanit. Cependant, les critres
de dpression ne sont pas runis : la tristesse de lhumeur,
les ides de culpabilit ne sont pas quasi permanentes
comme dans la dpression, et les symptmes somatiques
(perte de lapptit, troubles du sommeil) rares ;
anxit gnralise : les oublis sont surtout dorigine
attentionnelle et le patient se plaint de troubles de
concentration. Ils saccompagnent de symptmes phy-
siques de lanxit. Les performances mnsiques en
tests sont normales, mais au prix dun grand effort.
Syndromes confusionnels : ils sont plus frquents
chez les personnes ges dmentes et un syndrome
confusionnel doit faire rechercher distance un dclin
cognitif. Le dbut est typiquement rapide et non lente-
ment progressif, il y a une altration de la vigilance, une
inversion du rythme veille/sommeil (qui nest pas un
lment de maladie dAlzheimer). Une agitation tout
comme une apathie sont possibles. Les causes les plus
frquentes sont les infections (particulirement urinaires
ou bronchiques), les fcalomes, les troubles ioniques et
mtaboliques, iatrogniques et tout inconfort, notamment
les douleurs (par exemple angineuses ou rhumatologiques).
Troubles iatrogniques (mdicamenteux).
Retard mental et un fonctionnement cognitif sub-
normal imputable aux carences sociales et dinstruction.
Cependant, la dmence peut coexister avec ces troubles.
2. Dmence vasculaire
Cest la 2
e
cause de dmence (15 20 %). Le terme
dmence vasculaire implique la prsence dun syndrome
dmentiel dont la cause est attribue une pathologie cr-
bro-vasculaire, de nature variable (maladies des gros et des
petits vaisseaux). La prsence de lsions vasculaires en
imagerie est ncessaire mais non suffisante pour parler de
dmence vasculaire. Toute dmence faisant suite un
accident vasculaire crbral nest pas ncessairement due
la seule pathologie vasculaire et peut tre aussi de nature
dgnrative, rvle la suite de lpisode vasculaire.
linverse, une dmence vasculaire peut survenir en
labsence dhistoire clinique daccident vasculaire cr-
bral (histoire progressive des leucopathies vasculaires).
Typiquement, la dmence vasculaire se caractrise par :
une progression en marches descalier : les symptmes
sont stables pendant un temps, voire samliorent pro-
gressivement, avec des priodes daggravation en lien
avec un nouvel pisode vasculaire ou une affection
somatique surajoute, dautant que ces patients sont
polypathologiques (insuffisance cardiaque, coronaro-
pathie, insuffisance rnale, diabte). Cependant, un
dclin progressif et sans -coup est possible, notam-
ment dans les formes lacunaires et avec anomalies de
substance blanche) ;
une volution fluctuante ;
la prsence de signes et symptmes focaux ;
des symptmes affectifs et comportementaux non
spcifiques mais vocateurs tels que : troubles de
lhumeur, en particulier symptmes dpressifs, hyper-
motivit, parfois indiffrence affective, apathie, irri-
tabilit, hallucinations (non rcurrentes, ayant tendance
disparatre spontanment), ides dlirantes, urina-
tions. Les troubles obsessionnels compulsifs orientent
MAL ADI E D AL Z HE I ME R
1834 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
prcoces (mme avant que le dclin cognitif soit patent),
une volution fluctuante, dun moment lautre de la
journe, dune journe lautre ou par priodes, et des
symptmes parkinsoniens, essentiellement akinto-
rigides. Deux de ces symptmes sont suffisants, avec la
dmence, pour porter le diagnostic. Sont vocateurs : les
chutes, les hallucinations dans dautres modalits, les
cauchemars. Lassociation de lsions Alzheimer et de
dmence corps de Lewy sobserve dans un tiers des
cas. Ces patients ont une hypersensibilit aux neuro-
leptiques qui contre-indique formellement cette classe
thrapeutique, mme en cas dhallucinations.
5. Causes plus rares
Les dmences de la maladie de Parkinson, de la maladie
de Huntington, de la paralysie supranuclaire progressive,
de la dgnrescence corticobasale saccompagnent de
symptmes moteurs.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob survient chez des
patients de la soixantaine, commence par des manifestations
psychiatriques (souvent de type dpressif) et saccompagne
rapidement (quelques semaines ou mois) de symptmes
neurologiques, troubles de la marche, de lquilibre,
troubles visuels, signes crbelleux, puis de myoclonies.
Llectroencphalogramme et llectrortinogramme
sont caractristiques. Un taux lev de protine 14-3-3
dans le liquide cphalo-rachidien est un bon marqueur
en labsence dautre cause de ncrose volutive.
Lvolution se fait vers un coma myoclonique et le dcs
survient en moyenne 9 mois.
Diagnostic histologique
Les principales lsions neuropathologiques de la maladie
dAlzheimer sont :
les dpts de peptide amylode sous forme de plaques
sniles, de dpts diffus et dangiopathie amylode.
Le peptide contenu dans la substance amylode de la
maladie dAlzheimer est connu sous le nom dA. eux
seuls, ces dpts ne provoquent pas de dtrioration
intellectuelle. Leur topographie est diffuse ;
les lsions neurofibrillaires sous forme de dgn-
rescence neurofibrillaire et aussi de couronne neuritique
des plaques sniles et de fibres tortueuses. Les lsions
neurofibrillaires sont constitues de paires de filaments
disposs en hlice composes de protines anormalement
phosphoryles. Il existe une corrlation entre la densit
des lsions et la dtrioration intellectuelle. La patho-
logie neurofibrillaire, contrairement aux dpts dA,
se produit selon un certain ordre : aire entorhinale,
hippocampe, puis isocortex. Latteinte isocorticale est
galement hirarchique : aire associative multimodale,
aire associative unimodale, puis aire sensorielle primaire;
la perte neuronale et la perte synaptique : il est admis
que latteinte prcoce des neurones cholinergiques et
le dficit central en actylcholine qui en rsulte sont le
dterminant essentiel des troubles cognitifs de la maladie
dAlzheimer, ce qui a t la base des dveloppement des
traitements cholinergiques (voir : Pour approfondir 4).
vers une atteinte des noyaux cauds, pallidum, ou thala-
mus. Psychoses et dpressions tardives et svres sont
lies aux lsions tendues de la substance blanche ;
un profil neuropsychologique de dysfonctionnement
sous-cortico-frontal (troubles du rappel des informa-
tions, ralentissement psychomoteur), plus ou moins
associ, selon ltiologie, des signes corticaux
(aphasie, apraxie ou agnosie) ;
une conscience des troubles longtemps prserve,
avec toutefois parfois une anosodiaphorie.
LIRM est plus sensible que le scanner X pour mon-
trer les lsions vasculaires. Elle montre des lsions dans
la substance blanche comme dans la substance grise, y
compris dans les rgions sous-corticales et des noyaux
gris centraux. Des images dinfarctus anciens peuvent
tre dtectes. Les seules hyperdensits priventricu-
laires et de la substance blanche telles quon peut les
observer sur le cerveau de personnes ges en bonne
sant ne suffisent pas porter le diagnostic. Latrophie
hippocampique, bon marqueur de maladie dAlzheimer,
est variable dans la dmence vasculaire.
Si la dmence est rvlatrice de la pathologie vasculaire,
les examens complmentaires visent aussi rechercher
la cause de la pathologie crbrovasculaire. Un traite-
ment appropri peut viter laggravation.
La dmence de la maladie dAlzheimer peut tre associe
une dmence vasculaire, notamment chez les sujets
plus gs, par exemple quand des accidents vasculaires
crbraux viennent se surajouter un tableau clinique et
des antcdents faisant voquer une maladie dAlzheimer.
De tels accidents vasculaires peuvent aggraver brutale-
ment les manifestations de la dmence. Les 2 types de
dmence seraient associs dans 15 % des cas.
3. Dgnrescences fronto-temporales
Elles surviennent dans le prsenium, et dbutent en
gnral dans la cinquantaine. Les anomalies en imagerie
sont limites aux rgions antrieures du cerveau (atrophie
et hypofixation du traceur de fixation en imagerie fonc-
tionnelle). Llectroencphalogramme a la particularit
dtre normal. Il ny a pas de dsorientation spatiale,
mme un stade volu de la maladie. Certaines formes
sont associes une maladie du motoneurone.
La dmence fronto-temporale sexprime par des troubles
du comportement isols qui prcdent souvent et prdo-
minent toujours sur les troubles de mmoire et le dclin
cognitif. Ils sont de 4 types : troubles du contrle de soi,
ngligence physique, baisse dintrt et troubles affectifs
(principalement indiffrence affective).
Laphasie progressive et la dmence smantique
sexpriment avant tout par un trouble du langage, qui
reste isol pendant au moins 2 ans.
4. Dmence corps de Lewy
Les corps de Lewy sont des inclusions intraneuronales
dcrites dans la substance noire de la maladie de
Parkinson. Certaines dmences sont associes la pr-
sence de ces inclusions dans les neurones corticaux.
Elles sont caractrises par des hallucinations visuelles
Neurologie
1835 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Diagnostic tiologique
La maladie dAlzheimer peut tre considre comme un
syndrome, puisque des causes multiples peuvent aboutir
au mme tableau clinique et histologique : mutations
gntiques diverses, trisomie 21, traumatismes crniens
multiples comme dans la dmence pugilistique.
1. Causes gntiques
Dans les cas familiaux de maladie dAlzheimer
dbut prcoce et transmission autosomique dominante,
les mutations identifies les plus frquentes concernent
le gne de la prsniline 1 port par le chromosome 14.
Elles expliqueraient 6,5 % des maladies dAlzheimer
prsniles, 9 % des formes familiales prcoces, mais
seulement 6,5 pour 10 000 de lensemble des maladies
dAlzheimer. La prsnline 1 interviendrait dans le
mtabolisme (comme scrtase) de la protine prcur-
seur du peptide amylode.
Les mutations sur le gne de la prsniline 2 sur le
chromosome 1 sont beaucoup plus rares.
Les mutations sur le gne du prcurseur du peptide
amylode sur le chromosome 21 sont les plus ancienne-
ment dcouvertes, mais elles sont trs rares : elles expli-
quent moins de 5 pour 100 000 des maladies dAlzheimer.
Au total, au niveau de la population gnrale, ces muta-
tions gntiques expliquent moins de 1% des maladies
dAlzheimer.
2. Facteur de susceptibilit gntique
Il existe 3 formes de lapolipoprotine E (E2, E3, E4)
codes par les gnes correspondants 2, 3, 4, situs sur
le chromosome 19. Le risque de maladie dAlzheimer
est presque tripl chez les htrozygotes 4 et plus que
dcupl chez les homozygotes. Cependant, si lintrt
pour la physiopathologie est grand, le gnotypage de
lAPOE na aucun intrt diagnostique en pratique,
puisque la possession dun allle 4 nest ni ncessaire
ni suffisante pour dvelopper une maladie dAlzheimer.
Les dpts de peptide A sont plus abondants chez les
patients dont le gnotype comprend 1 ou 2 allles 4.
Dautres gnes candidats sont tudis avec des rsultats
controverss tmoignant du caractre polyfactoriel de la
maladie.
3. Autres facteurs de risque
Lge, un antcdent familial de dmence et le syn-
drome de Down (trisomie 21) sont les seuls facteurs de
risque constamment retrouvs. Le sexe fminin est aussi
un facteur de risque surtout au-del de 75 ans.
Les facteurs de risque vasculaires ont t identifis
comme des facteurs de risque de maladie dAlzheimer :
hypertension artrielle, principalement, mais aussi
hypercholestrolmie, diabte, tabagisme, cardiopathies.
Une prvention parat possible : le traitement hyperten-
seur diminue lincidence de la maladie dAlzheimer. Un
haut niveau dducation, le traitement hormonal substitutif
de la mnopause par des strognes, les anti-inflamma-
toires non strodiens et la vitamine E pourraient tre
protecteurs. Ces hypothses sont en cours dvaluation.
volution
Aprs une priode relativement stable en plateau, lvo-
lution est progressive, et toute aggravation brutale doit
faire rechercher une affection intercurrente. On parle
de stade lger quand le Mini mental state (MMS) est
suprieur 18, modr quand il est compris entre
10 et 18 et svre quand il est infrieur 10 (voir : Pour
approfondir 5).
Avec le temps :
les troubles de la mmoire saccentuent, le patient a
tendance rpter les mmes choses. Il oublie mesure;
la dsorientation temporelle et spatiale est totale, au
point de se perdre dans sa propre maison;
le langage se rduit, tant en fluence quen vocabulaire.
Les propos peuvent paratre incohrents. En fin dvolu-
tion, la parole peut devenir incomprhensible. En
phase terminale, le patient est mutique ;
lapraxie se majore, touche lhabillage et entrave tous
les gestes de la vie quotidienne, jusqu la dpendance
totale ;
lagnosie touche les visages connus puis les visages
familiers. La non-reconnaissance des proches est une
tape difficile vivre pour lentourage. Certains
patients ne se reconnaissent pas dans la glace et la
vision de leur reflet peut gnrer une agitation impor-
tante. Lagnosie des objets contribue la dpendance
car certains objets sont utiliss mauvais escient ;
les signes comportementaux et psychologiques se
modifient avec lvolution (voir : Pour approfondir 6).
Avec la progression de la maladie, les manifestations
dpressives sont plus rares. Dautres troubles peuvent
apparatre : dambulations incessantes, hallucinations
visuelles auditives ou cnesthsiques, agitation en fin
de journe (avec lide fixe de rentrer chez soi alors
mme que le patient est bien chez lui). Lapathie sac-
centue. linverse, des priodes dagitation, dagres-
sivit, de cris, lapparition rcente dhallucinations
doivent faire rechercher une affection somatique car
un trouble rcent du comportement est gnralement
le tmoin dun inconfort, dune gne ou dune douleur.
Ce peut tre aussi lexpression dun syndrome confu-
sionnel qui se manifeste par un trouble de vigilance et
une inversion du rythme veille-sommeil, une accen-
tuation rapide du dclin cognitif. La recherche du
facteur dclenchant doit tre systmatique par ordre
de frquence : infection urinaire, fcalome, mycose
digestive, affection pulmonaire, coronaire ou car-
diaque
Lapparition de troubles du comportement est ind-
pendante de celle des troubles cognitifs et leurs volu-
tions ne sont pas parallles. Il y a de grandes variabilits
dun patient lautre. Les symptmes comportementaux
ou affectifs voluent pour leur propre compte et mme
la rponse aux traitements symptomatiques varie avec le
temps.
Ltat neurologique se dgrade : lhypertonie est
frquente, la marche devient impossible et le patient est
compltement dpendant, mais il est exceptionnel quil
MAL ADI E D AL Z HE I ME R
1836 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
ne puisse rester dans un fauteuil. Des crises convulsives
et des myoclonies sobservent dans un tiers des cas.
Lvolution de la maladie, partir du moment o elle
est diagnostique est denviron 8 10 ans. Elle se fait de
faon trs rgulire. Les patients dcdent souvent de
bronchopneumopathie, facilite par les fausses routes.
Dune faon gnrale, les patients Alzheimer sont plus
fragiles et dcdent de complications de pathologies
somatiques dautre nature, difficiles diagnostiquer. I
Neurologie
1837 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
La maladie dAlzheimer est un problme
de sant publique majeur de par son incidence
et le vieillissement de la population.
Elle est encore peu diagnostique et tardivement.
Elle retentit pourtant sur la vie quotidienne
du patient et de son entourage et favorise
la survenue de syndromes confusionnels.
Tous les troubles de mmoire ne sont pas dus
une dmence et la maladie dAlzheimer nest
pas la seule cause de dmence.
Le diagnostic prcoce permet de traiter
la maladie un stade lger, danticiper lavenir
et de contrler les troubles comportementaux
ventuels, dinformer sur la maladie,
et de soutenir le patient et sa famille.
Points Forts retenir
1 / Critres diagnostiques
Les critres diagnostiques les plus utiliss sont ceux du National
Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke-
Alzheimers Disease and Related Disorders Association work group
(NINCDS-ADRDA) (McKhann et al., 1984), ceux du DSM-IV et ceux
de la Classification internationale des maladies (CIM) (OMS, 1993).
2 / Examens complmentaires
Llectroencphalogramme peut montrer des anomalies non spcifiques
et des signes de comitialit, ventuellement au cours de lvolution.
La tomographie dmission monophotonique et la tomographie posi-
tons montrent typiquement un hypomtabolisme temporoparital
mais ces anomalies ne sont ni sensibles ni spcifiques lchelon indi-
viduel.
En revanche, ces examens sont utiles pour confirmer une atteinte
dgnrative focale comme une dgnrescence fronto-temporale.
Dans cette affection, en effet, llectroencphalogramme est normal
et limagerie fonctionnelle montre des anomalies limites aux rgions
antrieures du cerveau, et mme dans les rgions antrieures
gauches en dbut daphasie progressive. De mme, lexamen du liquide
cphalo-rachidien napporte pas encore dargument diagnostique suf-
fisant mme si la recherche de marqueurs biologiques est une voie de
recherche davenir.
3 / volution
Lvolution se fait en 3 phases.
Une phase prsymptomatique de plusieurs annes, pendant lesquelles
les lsions histologiques sont silencieuses et confines au cortex
POUR APPROFONDIR
entorhinal.
Une phase prdmentielle avec troubles de mmoire et parfois modifi-
cations du comportement type de baisse dintrt ou de motivation.
Le diagnostic serait possible ce stade, mais il peut chapper un
examen rapide non orient. Cest un des enjeux thrapeutiques dave-
nir.
Une phase dmentielle quand les lsions ont atteint le nocortex et
que les troubles ont un retentissement sur la vie quotidienne avec
perte progressive de lautonomie.
4 / Traitements symptomatiques cholinergiques
Les seuls traitements ayant montr une efficacit cognitive, avec une
amlioration des activits de vie quotidienne sont les inhibiteurs de la
cholinestrase. Actuellement, 3 molcules ont t mises sur le march:
la tacrine (4 prises par jour, toxicit hpatique), le donpzil (1 prise
par jour, 5 mg et 10 mg), et la rivastigmine (2 prises par jour, posologie
progressive de 3 mg 12 mg/j). Linitiation du traitement est faite par
un spcialiste (neurologue, psychiatre, griatre). Ces traitements sont
indiqus dans les stades lgers modrment svres (MMS 10-26).
5 / volution
Le Mini-mental state dcline spontanment denviron 3 points par an
avec de grandes variations individuelles. Des chelles globales refltent
le stade clinique de la progression: la CDR (clinical dementia rating de
Berg) distingue 5 stades de gravit croissante grce un entretien
semi-structur du patient et dun proche. Elle value sparment la
mmoire, lorientation, le jugement, la gestion des affaires courantes,
les passe-temps et les soins personnels et permet la distinction entre
une absence datteinte (0), une atteinte discrte (0,5), lgre (1),
modre (2) et importante (3). La GDS (global deterioration scale de
Reisberg) classe la dtrioration en 7 stades de gravit croissante.
Aux stades = 3, seule la mmoire est concerne.
6 / Troubles du comportement selon
la progression et la svrit de la dmence
Frquence en pourcentage (daprs Cummings)
Bakchine S et al. Le dictionnaire de la maladie dAlzheimer. Paris :
Phase 5 ditions mdicales, 2000.
Classification internationale des troubles mentaux et des troubles
du comportement. Organisation mondiale de la sant. Paris :
Masson, 1993 : 42-4.
Maladie dAlzheimer. Rev Prat 1998; 48: 1869-927.
Maladie dAlzheimer. Actualits et perspectives. Supplment
coordonn par H. Petit. Rev Neurol 1999 : 155 (suppl. 4) : 4S7-
POUR EN SAVOIR PLUS
Signes et symptmes MMS > 21 MMS : 12-21 MMS <11 Total
comportementaux
Apathie 53 62 84 64
Anxit 57 66 47 60
Dysphorie 50 54 26 47
Agitation 50 38 42 42
Irritabilit 39 46 21 38
Dambulation 32 28 58 35
Alimentation 36 26 37 30
Dlire 18 22 37 24
Sommeil 28 10 31 20
Dsinhibition 18 10 16 14
Hallucinations 3 10 31 12
Euphorie 14 8 5 9
MMS : Mini-mental State.
Neurologie
B 231
1915 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 1 9 9 9 , 4 9
de la voie dopaminergique nigro-striatale, une diminu-
tion des terminaisons dopaminergiques au niveau du
striatum, une diminution de concentration de dopamine
dans le striatum.
Anatomopathologie
et physiopathologie
Lsions anatomopathologiques
et neurochimiques
La perte des neurones dopaminergiques est la lsion la
plus manifeste, elle est massive et relativement slective
dans la maladie de Parkinson. Les lsions observes
sont :
une dpigmentation du locus niger (ou substantia
nigra ou substance noire) ;
une perte neuronale dopaminergique (pars compacta
de la substantia nigra) ;
des corps de Lewy et une gliose astrocytaire associs
la perte neuronale.
La perte de neurones dopaminergiques est variable selon
les groupes cellulaires : la perte massive dans la sub-
stantia nigra (-70 80 %), et minime dans la
substance grise priaqueducale (-7 %).
Des lsions non dopaminergiques, moins svres, sont
aussi observes : neurones noradrnergiques (locus
ceruleus), srotoninergiques (noyaux du raph), choli-
nergiques (nucleus de Meynert et noyau tegmento-
pdonculo-pontin).
Ces lsions htrognes, variables dun patient lautre
pourraient rendre compte de certaines particularits
cliniques (troubles cognitifs, troubles posturaux ).
Physiopathologie
1. Mcanismes de la mort neuronale
Ils sont complexes et multiples et mettent en jeu le
stress oxydatif . Les cellules dopaminergiques
meurent par apoptose (mort cellulaire programme).
Stress oxydatif : les radicaux libres oxygns
peuvent tre produits dans la substance noire par dgra-
dation oxydative de la dopamine. Ils interagissent avec
des molcules biologiques et sont capables de dtruire
les membranes cellulaires. Les neurones fortement
mlaniss (dans lesquels la production de radicaux
libres est trs intense) sont les neurones les plus vuln-
La maladie de Parkinson atteint en moyenne 2 personnes
sur 1 000 avec une galit hommes-femmes. La grande
majorit des cas survient entre 40 et 70 ans avec une ge
de dbut moyen de 55 ans. Lhrdit ne semble pas
jouer un rle majeur mme sil existe de rares familles
transmission autosomique dominante (chromosome 4,
-synucline) ou rcessive (dans les formes juvniles,
souvent avant 40 ans, chromosome 6, parkine). Les
facteurs environnementaux retrouvs le plus souvent en
association avec la maladie de Parkinson sont la
consommation deau de puits, lhabitat en milieu indus-
triel, le fait de ne pas fumer. Un syndrome parkinsonien
toxique induit par le mthyl-phnyl ttrahydropyridine
(MPTP) constitue le modle exprimental chez le singe,
avec une toxicit quasi lective pour les cellules dopa-
minergiques. Les symptmes cliniques sont la cons-
quence dune destruction massive des neurones mlaniss
dopaminergiques de la pars compacta de la substantia
nigra (qui projette essentiellement sur le striatum). Cette
perte neuronale a pour consquence une dgnrescence
Maladie de Parkinson
Physiopathologie, diagnostic, volution, traitement
PR Marie VIDAILHET
Service de neurologie, hpital Saint-Antoine, 75571 Paris Cedex 12.
La maladie de Parkinson est une maladie frquente
aprs 60 ans, lie une perte des neurones
dopaminergiques dans la substance noire.
Le diagnostic uniquement clinique repose
sur lasymtrie des signes, la rigidit, lakinsie
et lamlioration prolonge par le traitement.
Dans ces conditions, le risque derreur
de diagnostic est infrieur 20 %.
La stratgie thrapeutique doit tenir compte
de lge du patient, de son handicap et des
signes associs tels des troubles psychiques.
Trs schmatiquement, chez le sujet jeune,
la rponse thrapeutique est excellente
mais ces sujets vont relativement rapidement
prsenter des fluctuations deffets
thrapeutiques et des dyskinsies.
Un traitement privilgiant les agonistes
dopaminergiques ou lassociation si ncessaire
de doses modres de L-dopa. linverse,
des patients plus gs doivent bnficier
dun traitement simple, le plus souvent
en monothrapie par la L-dopa.
Points Forts comprendre
rables. Certaines enzymes de protection contre le stress
oxydatif sont dficientes. Dans les rgions o la vuln-
rabilit des neurones dopaminergiques est maximale,
lenvironnement astrocytaire (qui a galement un rle de
dfense des neurones) est faible.
Mort cellulaire par apoptose : des lsions spcifiques
de ce type de destruction cellulaire ont t observes
post mortem dans la substance noire de sujets parkin-
soniens. Ce programme dapoptose est dclench
partir dune cascade irrversible de ractions mettant en
jeu le TNF (tumour necrosis factor) puis un facteur de
transcription, le NF B, au niveau du noyau.
2. Anomalies fonctionnelles du circuit moteur
des ganglions de la base
Chez le sujet normal, le striatum reoit des projec-
tions excitatrices du cortex moteur primaire et du cortex
prmoteur (aire motrice supplmentaire). Le putamen
projette sur le pallidum externe (GPe), le pallidum inter-
ne (GPi) et la substantia nigra reticulata (SNr). leur
tour, le GPi et la SNr projettent sur les noyaux moteurs
du thalamus qui projette sur le cortex. Les noyaux de
sortie des ganglions de la base, GPi et SNr, exercent un
effet tonique inhibiteur sur les noyaux cibles du thala-
mus. Cette activit inhibitrice est module par deux
voies parallles, la voie directe et la voie indirecte .
Lactivation de la voie directe tend dsinhiber
lactivit thalamique. La voie indirecte fait relais
dans le GPe et dans le noyau sub-thalamique. Cette voie
exerce un effet tonique inhibiteur sur le thalamus.
Schmatiquement, les deux voies tendent avoir des
effets opposs sur les noyaux moteurs du thalamus. La
dopamine tend renforcer laction de la voie directe
et inhiber laction de la voie indirecte .
Au cours de la maladie de Parkinson, lhyperactivit
de la voie indirecte entrane une dsinhibition du
noyau sub-thalamique qui conduit une activation
excessive des noyaux de sortie (GPi et SNr) avec une
forte inhibition du thalamus. Cela est renforc par une
hypo-activit de la voie directe. La connaissance de ces
anomalies est la base de la chirurgie fonctionnelle dans
la maladie de Parkinson (fig. 1).
MAL ADI E DE P AR K I NS ON
1916 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 1 9 9 9 , 4 9
Hyperactivit de la voie indirecte au cours de la maladie de Parkinson.
1
Normal
CORTEX
PUTAMEN
SNc
GPe
Thal
STN
GPi
PPN Moelle
Parkinson
CORTEX
PUTAMEN
SNc
GPe
Thal
STN
GPi
PPN Moelle
Signes mineurs associs : rflexe nasopalpbral
inpuisable, hypersialorrhe, hyperscrtion sbace
(front), hypersudation.
La dpression est frquente (50 % des cas au dbut), le
dclin intellectuel est tardif ainsi que les troubles de la
marche, le freezing (enrayage cintique) et les chutes.
2. Deux erreurs ne pas commettre
Par dfaut : la triade peut tre incomplte ou le patient
se plaindre de symptmes qui risquent dgarer le
diagnostic, tels que des douleurs pseudo-rhumatismales
ou un tat dpressif (50 % des cas).
Par excs : le patient a pu tre trait par des neuro-
leptiques (le tableau plutt akinto-rigide est, en principe,
bilatral), ou il a un tremblement isol, bilatral
demble, observ dans lattitude, saggravant trs
progressivement pendant plusieurs annes (tremblement
essentiel), ou encore il souffre dune instabilit posturale
prcoce, ce qui doit orienter vers un syndrome neuro-
dgnratif plus complexe. En cas dhsitation, la
ractivit la L-dopa (par exemple un bnfice
thrapeutique estim subjectivement plus de 30 %
par le patient pour des doses adquates de L-dopa) est
un lment diagnostique. Si le doute persiste, un scanner
crbral devient lgitime.
Diagnostic diffrentiel
1. Tremblement essentiel
Le tremblement parkinsonien est aisment distingu
du tremblement essentiel. Celui-ci est un tremblement
dattitude, il apparat lors de la mise en jeu des muscles
correspondants une posture. Deux manuvres doivent
tre demandes : la position bras tendus en avant (posi-
tion du serment) et surtout lattitude en semi-flexion du
coude et en supination (manuvre du bretteur) qui est
souvent plus rvlatrice. Le tremblement dattitude est
associ au tremblement daction car il sobserve gale-
ment lorsquun mouvement est effectu (verser un verre
deau, crire) (tableau II).
Signes cliniques
1. Le diagnostic est clinique
Il ne justifie pas dexamens complmentaires lorsque
les critres de diagnostic sont runis. Les meilleurs
lments sont un dbut asymtrique, un syndrome
akinto-rigide avec un tremblement de repos, une bonne
ractivit la L-dopa.
Lakinsie se traduit par une raret et une difficult
dinitiation du mouvement ; elle est souvent rvle par
une micrographie, une perte du ballant du bras la
marche, une difficult pour raliser les gestes fins (par
exemple chercher une pice de monnaie dans la poche).
Les mouvements deviennent lents (bradykinsie), le
visage est peu expressif, la marche est ralentie, les pieds
tranant sur le sol.
La rigidit (hypertonie) est plastique, avec une roue
dente caractristique (la rigidit cde par coups) qui
se majore la manuvre de Froment (en pratique, cest
lexagration ou lapparition du phnomne de la roue
dente lors de la mobilisation active du membre contro-
latral). Elle est recherche au poignet et au coude. La
rigidit prdomine sur les muscles flchisseurs, la pos-
ture du tronc est lgrement en flexion.
Le tremblement est de repos, rgulier (4 8 cycles par
seconde), major par lmotion ou lpreuve du calcul
mental. Il est asymtrique et touche les membres. Il peut
tre associ un tremblement de la langue, de la
mchoire ou du menton (tableau I).
Neurologie
1917 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 1 9 9 9 , 4 9
K Troubles intellectuels prcoces et (ou) syndrome frontal
K Troubles oculomoteurs
K Dysarthrie svre
K Rigidit du cou
K Troubles de la marche et chutes prcoces
K Dysautonomie (hypotension orthostatique et troubles
gnito-sphinctriens)
K Syndrome crbelleux
Signes ne devant pas tre prsents
au dbut de la maladie de Parkinson
TABLEAU I
Maladie de Parkinson Tremblement essentiel
K Sporadique K Familial dans plus de 50 % des cas
K volution relativement brve (3-5 ans) K volution trs lente
K Micrographie K criture tremble
K Prdominant au repos K Prdominant lattitude
K Distribution hmicorporelle K Moins franchement asymtrique
K Le tremblement du membre suprieur gagne le membre K partir du membre suprieur, gagne le membre
infrieur homolatral avant de se bilatraliser suprieur controlatral
KAssoci un tremblement du menton, de la mchoire, KAssoci un tremblement du cou et de la voix
de la langue, respecte le cou et la voix (tremblement de ngation,voix chevrotante)
K Effet attnuateur de la L-dopa forte dose K Effet attnuateur de lalcool et du propranolol
lments distinctifs entre maladie de Parkinson et tremblement essentiel
TABLEAU II
2. Principaux syndromes parkinsoniens
Syndrome parkinsonien post-neuroleptiques : la
prise de neuroleptiques doit tre systmatiquement
cherche. Habituellement, le syndrome parkinsonien est
plus symtrique, moins trembleur et est associ des
dyskinsies tardives ou une akathisie. En rgle gnrale,
il disparat en quelques semaines aprs larrt des
mdicaments. Toutefois, les symptmes persistent ou
saggravent parfois aprs larrt des neuroleptiques
et la prise de neuroleptiques tait rvlatrice dun autre
syndrome parkinsonien sous-jacent.
Autres syndromes parkinsoniens dgnratifs : les
atrophies multisystmatises (dgnrescence strio-
nigrique, atrophie olivo-ponto-crbelleuse, syndrome
de Shy-Drager) associent un syndrome parkinsonien
peu ou pas sensible la L-dopa dautres signes neuro-
logiques (tableau II). Elles reprsentent environ 10 %
des syndromes parkinsoniens.
La maladie de Steele-Richardson-Olszewski ou paralysie
supranuclaire progressive, associe une atteinte oculo-
motrice de la verticalit vers le haut et vers le bas dans
les mouvements volontaires et de poursuite avec un
respect des rflexes oculocphaliques (atteinte supra-
nuclaire) et des chutes frquentes. Elle reprsente
environ 5 % des syndromes parkinsoniens.
La dgnrescence corticobasale associe un syndrome
parkinsonien asymtrique, une apraxie idomotrice
galement asymtrique, une dystonie, parfois un phno-
mne de membre tranger et des myoclonies. Elle
reprsente moins de 1 % des syndromes parkinsoniens.
La maladie diffuse des corps de Lewy associe un
syndrome parkinsonien, une susceptibilit aux neuro-
leptiques, une dmence de type cortical, des halluci-
nations et des fluctuations des performances intellec-
tuelles, des ondes lentes llectroencphalogramme
(tableau III).
Syndromes parkinsoniens ne pas confondre :
ltat lacunaire : la rigidit est oppositionnelle ; la
marche se fait petits pas, le ballant des bras est conserv ;
lvolution se fait par coups ; il y a des facteurs de
risque vasculaires et des antcdents daccidents vascu-
laires crbraux ; lexamen montre des signes pyrami-
daux, un syndrome pseudo-bulbaire en pratique, a ne
ressemble pas une maladie de Parkinson ;
la maladie de Wilson : cette maladie exceptionnelle, de
transmission autosomique rcessive (chromosome 15) se
traduit par lapparition dans lenfance ou ladolescence
de troubles psychiatriques, dun tremblement irrgulier
de grande amplitude, de repos, dattitude et daction, ou
dune dystonie. Malgr sa raret, il est impratif de la
rechercher systmatiquement devant un syndrome
parkinsonien juvnile (avant 40 ans). Un examen ophtal-
mologique la lampe fente la recherche dun anneau
de Kayser-Fleischer, un dosage du cuivre plasmatique
(diminu) et urinaire (augment) et de la cruloplasmine
(diminue), une enqute familiale sont ncessaires. Le
traitement est vie et repose sur les chlateurs du cuivre,
D-pnicillamine et sulfate de zinc. Il faut une surveillance
de la cuprurie (sassurer que le traitement est bien pris),
de la clinique et de limagerie par rsonance magntique
(IRM), de la tolrance du D-pnicillamine (cutane,
hmatologique et rnale). Les formes asymptomatiques
doivent tre traites galement vie.
volution
Un traitement bien conduit permet de prenniser lamlio-
ration de lakinsie, de la rigidit ainsi que le tremblement.
1. Effets secondaires de la L-dopa
Ils apparaissent dautant plus prcocement que les patients
ont une bonne ractivit la L-dopa (entre 2 et 6 ans aprs le
dbut de la maladie), souvent lorsque la maladie est svre.
MAL ADI E DE P AR K I NS ON
1918 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 1 9 9 9 , 4 9
Maladie Atrophie Paralysie supra- Dgnrescence
de Parkinson multi-systmatise nuclaire progressive cortico-basale
Syndrome parkinsonien
K akinsie + rigidit asymtrique symtrique axial asymtrique
K rponse la lvodopa + +
Dystonie cou cou membre suprieur
Instabilit posturale et chutes + + + + +
Ophtalmophgie supranuclaire + + +
Syndrome pseudo-bulbaire prcoce prcoce, svre tardif
Dysautonie
K Hypotension orthostatique + +
K troubles gnito-sphinctriens + +
Syndrome crbelleux
Signes vocateurs antcolis, stridor pallilalie membre tranger
Apraxie + +
Syndrome frontal + + + + +
Caractres distinctifs des diffrents syndromes parkinsoniens
TABLEAU III
Les fluctuations de performances motrices corres-
pondent des modifications de ltat moteur du parkin-
sonien en fonction des prises mdicamenteuses ; il sagit
dakinsie de fin de dose , cest--dire une rappa-
rition des symptmes parkinsoniens la fin de leffet
dune prise de L-dopa.
Les dyskinsies provoques par la L-dopa sont de
3types :
de milieu de dose , choriques, peu gnantes, pr-
dominant la face et aux membres suprieurs et appa-
raissent au maximum de leffet dune dose de L-dopa ;
de dbut et fin de dose , classiquement moins
frquentes, sont dystoniques et balliques, souvent trs
pnibles, prdominant aux membres infrieurs et appa-
raissant lorsque le patient se bloque ou se dbloque
aprs la prise de L-dopa ;
crampes dystoniques, parfois inaugurales, surtout du
pied (dystonic foot), souvent douloureuses, volontiers
observes le matin.
Les troubles psychiques sont plus rares, souvent alar-
mants pour la famille, sous la forme de confusion men-
tale, surtout dhallucinations (souvent riches, peuples
de personnages, en principe non terrifiantes) frquentes
chez le sujet g ou en cas de dtrioration intellectuelle.
Dans quelques cas, une inversion de lhumeur peut tre
observe, pouvant conduire une hypomanie. Les fac-
teurs favorisant lapparition des hallucinations et de la
confusion sont lge avanc, un dclin intellectuel, les
agonistes dopaminergiques et les anticholinergiques, de
fortes doses de traitement.
2. Symptmes rsistant la L-dopa
Ils constituent aprs de nombreuses annes dvolution
la principale cause dinvalidit :
instabilit posturale avec chutes et risque de fracture,
troubles de la marche avec enrayage cintique (les pieds
restant colls au sol au dmarrage), ou plus rarement
festination (le patient courant aprs son centre de gravit) ;
troubles intellectuels inconstants (difficults de
concentration intellectuelle avec une lenteur idique
conduisant dans 15 20 % des cas une vritable
dmence). La dpression est frquente (50 % des cas),
la fois ractionnelle et inhrente la maladie.
Traitement
1. Principaux mdicaments antiparkinsoniens
La L-dopa franchit la barrire hmato-encphalique et
se transforme en dopamine sous laction de la dopa-
dcarboxylase. Lassociation dun inhibiteur de la dopa-
dcarboxylase priphrique (Modopar : L-dopa + bens-
razide; Sinemet : L-dopa + carbidopa) rduit les effets
priphriques de la L-dopa (vomissements ou hypoten-
sion artrielle). La dose quotidienne de L-dopa et le
nombre de prises sont trouvs par ttonnement, en com-
menant par des doses faibles (50 mg, 3/j) jusqu
obtention du bnfice thrapeutique maximal (en
dpassant rarement 1 000 mg/j). Une forme libration
Neurologie
1919 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 1 9 9 9 , 4 9
prolonge (Modopar 125 LP ou Sinemet 200 LP) pro-
longe leffet de chaque prise et limite lakinsie nocturne
en cas de prise la veille au coucher. Ces formes
retard ne sont pas toujours dutilisation facile en cas
deffets on-off ou de dyskinsies svres.
Les agonistes dopaminergiques se fixent directement
sur les rcepteurs dopaminergiques post-synaptiques. Ils
ont lavantage davoir une dure daction plus longue.
Les principaux inconvnients sont les troubles psy-
chiques (hallucinations) et lhypotension orthostatique.
Utiliss par certains en monothrapie en dbut de traite-
ment (sous couvert de dompridone : Motilium, 3/j), ils
sont habituellement associs avec la L-dopa, ce qui permet
de diminuer la svrit des mouvements anormaux et
des fluctuations de performances, en diminuant les
doses de L-dopa. Les plus frquents sont la bromocriptine
(Parlodel : en moyenne 30 40 mg/j), le lisuride
(Dopergine : 0,8 1,6 mg/j), le ropinirole (Requip). En
cas deffets on-off svres, lapomorphine (Apokinon)
peut tre utilise par voie sous-cutane laide dun
stylo injecteur (3 4 mg/dose) avec une action rapide
(10 min) mais brve (1 h). Elle permet de surmonter des
blocages rpts, prvisibles ou non.
Les anticholinergiques (trihexyphnidyle : Artane, 3
6 mg/j) constituent un traitement classique du tremble-
ment la phase de dbut (en commenant par un demi-
comprim et en augmentant trs progressivement les
doses) et plus tard en association avec la L-dopa les
contre-indications sont le glaucome angle ferm,
ladnome prostatique, et la dtrioration intellectuelle.
Les inhibiteurs de la catcholo-mthyl-transfrase
(I-COMT) entacapone (Comtan), tolcapone (Tasmar)
agissent en diminuant la dgradation de la dopamine et
en augmentant la dure daction de chaque prise de
L-dopa. Ils sont indiqus en cas de fluctuations deffet
thrapeutique, lors du raccourcissement de leffet de
chaque prise. Lentacapone est le seul disponible actuel-
lement et doit tre prescrit chaque dose de L-dopa.
La slgiline (Dprnyl) est un inhibiteur de la mono-
amine-oxydase B (MAO-B) et na pas deffet neuro-
protecteur. Ce produit a un effet antiparkinsonien faible
qui rserve son utilisation des formes trs peu svres
de maladie de Parkinson, avant de mettre en route un
traitement symptomatique plus efficace.
La chirurgie fonctionnelle est un traitement dexcep-
tion rserv des formes graves de la maladie de
Parkinson. La stimulation du noyau sub-thalamique per-
met damliorer lakinsie, la rigidit et le tremblement ;
les doses de L-dopa sont fortement rduites (ou arrtes)
ce qui diminue ou supprime les dyskinsies et les fluc-
tuations deffet thrapeutique.
2. Modalits de prescription
Au dbut de la maladie : en cas de tremblement rela-
tivement isol, il est classique de proposer un anticholi-
nergique, par exemple trihexyphnidyle ou Artane 2 mg,
un demi-comprim au petit djeuner en augmentant tous
les 3 ou 4 jours jusqu un demi-comprim 3 fois/j.
Dans les formes du sujet jeune (commenant avant
un stade plus tardif de la maladie : en pratique,
2 situations sont frquentes, ventuellement intriques :
le traitement est ou devient insuffisant pendant la jour-
ne. Il faut augmenter la dose quotidienne de
L-dopa, cest--dire augmenter la posologie de chaque
prise sans hsiter atteindre Modopar 250 ou Sinemet
250, 3 fois par jour ;
des effets secondaires tels que des fluctuations de
performances ou des dyskinsies apparaissent.
Les fluctuations de performance sont constantes au bout
de 2 8 ans, marques dabord par une akinsie de fin
de dose aprs chaque prise de L-dopa dont laction ne
dure plus que 4 puis 3 puis 2 h, voire moins. Le traite-
ment repose sur le fractionnement des doses de
L-dopa et de ses drivs, en multipliant les prises de
manire obtenir une amlioration plus douce et plus
rgulire dans la journe. La meilleure solution repose
sur ladministration dune association de L-dopa et
dagoniste dopaminergique. Une autre possibilit est
dassocier une forme retard de L-dopa la forme
1920 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 1 9 9 9 , 4 9
45 ans), qui comportent une dficience dopaminergique
svre, le risque deffet secondaire court terme invite
certains commencer le traitement par un agoniste dopa-
minergique sous couvert de Motilium pour viter les nau-
ses et lhypotension orthostatique. Ex. : Parlodel 2,5 mg,
1 comprim aux repas en augmentant dun comprim tous
les 3 ou 4 jours, puis passer Parlodel 5 mg, 3 comprims
par jour. Lexprience des dernires annes invite de plus
en plus proposer un traitement associant L-dopa et ago-
nistes dopaminergiques. Lordonnance type pourrait tre :
Modopar 62,5, 1 glule, ou Sinemet 100, un demi-
comprim 8 h, 12 h, 18 h ;
Parlodel 2,5 mg, 1 comprim 8 h en augmentant
dun comprim tous les 3-4 jours jusqu Parlodel 5 mg,
1 comprim 3 fois par jour. Le malade doit tre revu en
consultation pour adapter les doses des mdicaments.
En rgle gnrale, le rsultat thrapeutique est satisfaisant,
cest la classique lune de miel .
Chez le sujet plus g, il faut privilgier la qualit de vie et la
L-dopa peut tre utilise ds le dbut de la maladie (fig. 2).
Traitement au dbut de la maladie de Parkinson.
2
Traitement un stade plus tardif de la maladie de Parkinson.
3
FORME TREMBLANTE
AVANT 50 ANS PLUS TARDIF
FORME AKINTO-RIGIDE
PEU SVRE
anticholinergiques
piribdil
L-dopa
agonistes dopaminergiques
bithrapie L-dopa + agoniste dopaminergique
L-dopa
prudence dans les associations
surveillance simple
traitement
DBUT DE LA MALADIE
GNANTE
TROUBLES PSYCHIQUES
DBUT ET FIN DE DOSE MILIEU DE DOSE
FLUCTUATIONS
arrter les anticholinergiques
et les agonistes dopaminergiques
diminuer les doses de L-dopa
hydrater, calmer
agonistes dopaminergiques
bithrapie L-dopa
+ agoniste dopaminergique
hospitaliser
diminuer la L-dopa
fractionner les doses
ajouter agoniste
formes retard de L-dopa
fractionner les doses de L-dopa
bithrapie : ajouter L-dopa
+ agoniste dopaminergique
+ I-COMT
STADE PLUS TARDIF
DYSKINSIES
DYSKINSIES
Prise en charge sociale
La maladie de Parkinson est prise en charge 100 %.
La rducation motrice doit tre mise en route ds le
dbut de la maladie. Elle doit tre faite au moment de
leffet maximal de la L-dopa (souvent le matin aprs
quelques annes dvolution). Elle comprend le main-
tien de la souplesse des articulations, la marche, le lever,
la posture, le demi-tour et les exercices luttant contre les
attitudes en flexion.
Lorthophonie est utile chez les patients ayant une
dysarthrie et un stade plus tardif une diminution du
contrle du souffle (exercices respiratoires) ou des
troubles de la dglutition.
Le soutien psychologique, linformation via les associa-
tions de patients (France Parkinson) aident une meilleure
acceptation et comprhension de la maladie et du traite-
ment. Lorsque la maladie est volue des conseils dha-
billage (chaussures avec fermeture velcro, vtements
larges, fermetures clair plus que boutons) et de dit-
tique aident au confort de vie. I
Neurologie
1921 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 1 9 9 9 , 4 9
standard ou dassocier la L-dopa un inhibiteur de la
COMT (entacapone) chez les sujets qui ne peuvent
recevoir des agonistes dopaminergiques.
Les mouvements anormaux involontaires sont plus
difficiles traiter. Schmatiquement, lapparition de
dyskinsies de milieu de dose ncessite une diminu-
tion et un fractionnement des doses de L-dopa. Au
dbut, le rsultat est favorable, un quilibre pouvant tre
trouv entre un dblocage correct dans la journe
avec des dyskinsies de svrit supportable. Mais la
diminution de la posologie de L-dopa risque de sac-
compagner dune rapparition des signes parkinsoniens.
Le traitement des dyskinsies de dbut et fin de dose ,
qui surviennent au dbut et la fin de leffet dune dose
de L-dopa, est beaucoup plus difficile et alatoire,
ncessitant souvent une hospitalisation (fig. 3).
Les signes qui rpondent peu la L-dopa : lappari-
tion de troubles psychiques, qui sobservent chez le
sujet g ou en cas de dtrioration intellectuelle,
implique une grande prudence dans la prescription
mdicamenteuse. En principe, il convient, dune part de
proscrire lutilisation des anticholinergiques et des
agonistes dopaminergiques, donc de se contenter dun
traitement en monothrapie par la L-dopa, dautre part
de rduire la posologie de chaque prise mdicamenteuse
dans la journe.
Dans quelques cas, lapparition brutale dun syndrome
confuso-hallucinatoire svre constitue une urgence
thrapeutique. Trois gestes simposent : larrt de toute
thrapeutique pouvant entraner une confusion ; la
L-dopa dose modre et fractionne dans la journe
(par ex. : Modopar 125 ou Sinemet 100, 1 comprim
toutes les 4 h) ; lhydratation.
Chez des patients dtriors qui prsentent des
hallucinations et des troubles du comportement malgr
la diminution des traitements et la monothrapie par la
L-dopa, la mise en route dun neuroleptique atypique, la
clozapine (Leponex) de trs petites doses (25 50 mg/j)
ncessite une surveillance hmatologique hebdomadaire.
Linstabilit posturale et les chutes : ces symptmes sont
peu ou pas amliors par le traitement antiparkinsonien
et apparaissent environ 10 15 ans aprs le dbut de la
maladie. La rducation motrice tient une part importante
dans le maintien de la souplesse des articulations, du
contrle de la posture et des manuvres de rattrapage
ou de relvement aprs la chute.
Les troubles sphinctriens sont tardifs et se traduisent
par une impriosit mictionnelle et une pollakiurie. Ils
sont le reflet dune hyperactivit du dtrusor. Ils peuvent
partiellement tre amliors par la L-dopa ou ncessiter
un traitement spcifique (Ditropan ou alphabloquant)
aprs un bilan urodynamique.
Les troubles du sommeil sont mixtes : akinsie nocturne
avec rveils frquents, fragmentation du sommeil, dimi-
nution du sommeil paradoxal, cauchemars, hallucina-
tions. Une diminution des doses du soir et un sdatif
lger sont ncessaires.
La premire tape est diagnostique
et il ne faut pas se faire piger par un syndrome
parkinsonien post-neuroleptiques, une maladie
de Wilson (do le dogme de rechercher cette
affection devant tout syndrome parkinsonien
de moins de 40 ans, malgr sa raret),
un autre syndrome parkinsonien complexe
(do la recherche des signes neurologiques
associs) dont la rponse au traitement
et le pronostic sont plus mauvais.
La deuxime tape est thrapeutique
pour retarder et limiter les inconvnients
que sont dyskinsies et fluctuations
(lis linteraction de la gravit de la maladie et
des traitements) ou pour compenser au mieux
les signes tardifs et peu sensibles au traitement
tels que chutes et troubles intellectuels
par la prise en charge multidisciplinaire
et la simplification du traitement.
La troisime tape est dinformer et dorganiser
la prise en charge sociale.
Enfin, la dernire tape est la comprhension
des donnes de la recherche, stimulation
crbrale profonde qui permet de mieux analyser
la physiopathologie des diffrents symptmes,
gntique de la maladie de Parkinson,
en particulier dans les formes juvniles.
Points Forts retenir
Neurologie
B 221
69 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Neuropathies inflammatoires
ou dysimmunes
Lorigine dysimmune de ces neuropathies semble
actuellement bien tablie, bien que les auto-antignes en
cause et les mcanismes prcis conduisant aux lsions
des nerfs priphriques soient encore mal connus.
1. Syndrome de Guillain et Barr
Ce syndrome fait lobjet dune question entire et ne
sera donc pas trait ici.
2. Polyradiculonvrites chroniques
inflammatoires
Elles se dfinissent par rapport au syndrome de Guillain
et Barr par une dure dinstallation suprieure 3 mois.
Il sagit de polyneuropathies sensitivo-motrices prdo-
minance motrice, avec dficit moteur distal et proximal,
troubles sensitifs touchant plutt les grosses fibres
mylinises (tact fin et sensibilit profonde), arflexie
tendineuse et atteinte occasionnelle des paires cr-
niennes. Le mode dinstallation peut tre subaigu sur
quelques semaines ou beaucoup plus chronique.
Lexamen lectrophysiologique montre en rgle une
neuropathie dmylinisante diffuse et multifocale, avec
des anomalies des vitesses de conduction htrognes.
Ltude du liquide cphalorachidien (LCR) objective
une hyperprotinorachie sans hypercytose (< 50 lments/
mm
3
). Si elle est ralise, la biopsie nerveuse met en
vidence des dmylinisations segmentaires et parfois des
infiltrats de cellules mononucles : lymphocytes et
macrophages. Elle nest pas utile dans les formes typiques
de la maladie. Lvolution peut tre chronique progressive
ou plus rarement rechutes ; un traitement immuno-
suppresseur ou immunomodulateur (corticodes, immuno-
globulines intraveineuses, changes plasmatiques, cyclo-
phosphamide, azathioprine) peut tre efficace.
3. Neuropathies motrices multifocales
avec blocs de conduction
Ces neuropathies dindividualisation rcente sont relati-
vement strotypes dans leur prsentation. Il sagit le
plus souvent de linstallation progressive dun dficit
moteur pur, dbutant aux membres suprieurs de faon
asymtrique et de distribution tronculaire. Larflexie
nest pas constante et les troubles sensitifs sont absents.
Des crampes sont habituelles mais lamyotrophie est
gnralement tardive. Ce tableau clinique peut en impo-
ser pour une sclrose latrale amyotrophique (SLA)
Parmi les atteintes du systme nerveux priphrique, on
distingue : les polyneuropathies, atteintes en rgle sensi-
tivo-motrices et symtriques ; les mononeuropathies et
mononeuropathies multiples, atteintes focales dun ou
plusieurs troncs nerveux, survenant le plus souvent de
faon aigu, et dont les mcanismes sont surtout com-
pressifs ou ischmiques ; les polyradiculonvrites,
atteintes dorigine inflammatoire, surtout dmylini-
santes, pouvant toucher les troncs nerveux sur toute leur
longueur (y compris les racines), avec une distribution
htrogne et multifocale ; les neuronopathies sensitives
(ou ganglionopathies) et les neuronopathies motrices
qui touchent primitivement les corps cellulaires des
neurones sensitifs ou moteurs dont les axones dg-
nrent secondairement.
tiologie
Les causes des neuropathies priphriques sont trs
nombreuses et il est illusoire den dresser la liste
exhaustive. En revanche, il est important de connatre les
grands cadres tiologiques et la prsentation des neuropa-
thies priphriques les plus frquemment rencontres.
Neuropathies priphriques
tiologie,diagnostic
DR Laurent MAGY, PR Jean-Michel VALLAT
Service de neurologie,CHRU Dupuytren,87042 Limoges Cedex.
Il existe plus dune centaine de causes
possibles pour une neuropathie priphrique.
Lexamen lectromyographique vient
en complment de lexamen clinique
et de linterrogatoire, pour raliser un vritable
bilan lectro-clinique , qui permet de classer
une neuropathie selon son mode volutif,
sa topographie et le processus pathologique
suppos. Cela permet de limiter le nombre
des causes possibles pour un patient donn
et donc le nombre dexamens complmentaires.
Avant de retenir une tiologie, il faut toujours
confronter le type de neuropathie observe
au(x) type(s) de neuropathie(s) susceptible(s)
dtre induite(s) par cette tiologie.
Llectrophysiologiste doit disposer
de renseignements cliniques prcis
afin dinterprter au mieux les rsultats
de son examen.
Points Forts comprendre
mais les signes pyramidaux sont absents, et surtout,
lexamen lectrophysiologique montre la prsence de
blocs de conduction moteurs en dehors des zones de
compression habituelles des troncs nerveux. Ces neuro-
pathies sont associes la prsence forts taux danti-
corps dirigs contre le ganglioside GM1. Elles rpon-
dent le plus souvent (et parfois de faon spectaculaire)
un traitement par immunoglobulines intraveineuses
fortes doses. Des formes sensitivo-motrices des ces neu-
ropathies ont galement t dcrites.
Neuropathies toxiques
De nombreux agents toxiques, notamment industriels et
mdicamenteux, peuvent tre responsables de neuro-
pathie priphrique. Il faut savoir voquer ces diffrents
toxiques dans certaines situations particulires dexpo-
sition, mais leur responsabilit ne doit tre retenue que
lorsque le type de neuropathie rencontre est connu pour
tre provoqu par le toxique incrimin.
1. Toxiques industriels et environnementaux
(tableau I)
Les neuropathies induites par les toxiques industriels
tendent heureusement disparatre, grce lamlioration
des conditions de travail et aux prcautions prises dans
la manipulation des produits toxiques par les personnels
exposs. Les neuropathies induites sont le plus souvent
des axonopathies distales et les mcanismes prcis
conduisant la toxicit nerveuse sont trs mal connus.
2. Toxiques mdicamenteux (tableau II)
Il est important de reconnatre leur responsabilit, car
larrt du traitement en cause est gnralement suivi
dune rcupration progressive. L encore, il sagit sou-
vent daxonopathies distales, mais on rencontre gale-
ment des neuronopathies sensitives comme dans le trai-
tement par cisplatine, ou des atteintes myliniques
primitives [neuropathies induites par lamiodarone
(Cordarone) ou le malate de perhexiline (Pexid)].
NE UROPAT HI E S P R I P H R I QUE S
70 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Nom
du toxique
Utilisation
Conditions dexposition
Type
de neuropathie
Particularits
Signes associs
Acrylamide Agent floculant, Axonale, distale, Atteinte crbelleuse associe
stabilisation des sols sensitivo-motrice
(sous forme de polymre)
Hexacarbones Industrie des laques Axonale, distale, Atteinte associe du systme
et des colles (solvant) avec dmylinisation secondaire nerveux autonome
NB : intoxication volontaire Svre, motrice si intoxication
chez les sniffeurs de colle volontaire
Plomb Intoxication domestique : Mononeuropathie multiple Signes associs :
enfant ingrant des peintures dbutant aux membres suprieurs anmie, amaigrissement,
contenant du plomb NB : atteinte pseudo-radiale troubles digestifs
(locaux insalubres ) frquente Traitement possible
par chlateurs (D-pnicillamine)
Arsenic Industrie de la fonderie Axonopathie distale Atteinte cutane et unguale
sensitivo-motrice (stries)
Bisulfate de carbone Production des fibres Axonopathie distale sensitive
de viscose et de la cellophane
Cyanure Consommation de manioc Axonopathie distale Troubles visuels et de laudition,
dans les pays africains sensitivo-motrice, douloureuse syndrome pyramidal
Acide dichlorophnoxy-actique Herbicide Axonopathie distale
Oxyde dthylne Gaz utilis comme strilisant Axonopathie distale
Bromure de mthyle Insecticide ou extincteurs Axonopathie Atteinte pyramidale
et crbelleuse
Ttrachlorobiphnyle Agents plastifiants, Neuropathie axonale sensitive Acn, pigmentation des ongles
isolants lectriques
Organophosphors Insecticides et industrie Neuropathie axonale chronique Syndrome pyramidal
du ptrole
Sels de thallium Insecticide, raticide Axonopathie sensitive Syndrome pyramidal,
douloureuse syndrome extrapyramidal,
alopcie, stries unguales
Mercure Exposition environnementale Ganglionopathie Rduction du champ visuel,
ataxie
Protoxyde dazote Inhalation (dentistes, prothsistes) Myloneuropathie Ataxie, dysmylopose
Styrne Solvant organique Axonopathie distale Troubles du comportement
Principales neuropathies dues aux toxiques industriels et environnementaux
TABLEAU I
Neurologie
71 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Classe mdicamenteuse
DCI
Nom commercial Type de neuropathie Particularits
Antimitotiques
Vincristine, vinblastine Oncovin Axonopathies distales sensitives Rcupration longue larrt,
toxicit dose-dpendante
Cisplatine Neuronopathies sensitives Toxicit cumulative
Paclitaxel Taxol Neuronopathies sensitives Jusqu 25% des cas traits
Autres : procarbazine,
podophyllotoxine, cytarabine Axonopathies distales
Anti-infectieux
Isoniazide Rimifon Axonopathie distale, Prvenue par administration
sensitive surtout de pyridoxine (vitamine B6)
Mtronidazole Flagyl Axonopathie surtout sensitive Si traitements au long cours
Nitrofurantone Furadantine Axonopathie distale Surtout si insuffisance rnale
sensitivo-motrice
Chloroquine Nivaquine Neuromyopathie Si dose leve et traitement
prolong
Autres : phnicols, Axonopathies
DDC, DDI, vidarabine
Mdicaments
neuropsychiatriques
Disulfirame Espral Axonopathies chroniques, Utilis pour dsintoxication
voire aigus thylique
Lithium Tralithe Axonopathies prdominance Atteinte centrale associe
motrice
Autres : phnytone, Axonopathies
amitriptyline
Mdicaments
rhumatologiques
Sels dor Lsions axonales Installation souvent rapide
et dmylinisantes
Autres : D-pnicillamine, Axonopathies
colchicine
Mdicaments
dermatologiques
Dapsone Disulone Axonopathies prdominance
motrice
Thalidomide Axonopathies sensitives Effet tratogne associ
Mdicaments
cardiovasculaires
Amiodarone Cordarone Neuropathies dmylinisantes Atteinte centrale associe
(cervelet)
Autres : hypocholestrolmiants Axonopathies
(simvastatine)
Autres mdicaments
Almitrine Vectarion Axonopathies surtout sensitives Fentres thrapeutiques
indispensables
Malate de perhexiline Pexid Neuropathies dmylinisantes Mdicament abandonn
Pyridoxine (vitamine B6) Axonopathies sensitives
Autres : cimtidine, Axonopathies
ciclosporine, carbimazole
Principales neuropathies mdicamenteuses
TABLEAU II
Neuropathies alcooliques et carentielles
Ces deux types de neuropathies sont tudis dans le
mme chapitre car il semble que les deux mcanismes
soient frquemment associs.
1. Alcoolisme
Lthylisme chronique est responsable de neuropathies
priphriques dont le mcanisme nest pas univoque. Il
existerait effectivement une toxicit directe de lalcool
sur le systme nerveux priphrique, mais un tat caren-
tiel est trs frquemment associ. Il sagit le plus sou-
vent daxonopathies distales chroniques ou subaigus,
dbutant par des paresthsies ou des douleurs des
membres infrieurs et une arflexie. la phase dtat, il
sagit de polyneuropathies sensitivo-motrices. On ren-
contre galement, mais beaucoup plus rarement, des
formes axonales dinstallation aigu simulant clinique-
ment un syndrome de Guillain et Barr. Le traitement
des neuropathies de lalcoolisme repose sur larrt de
limprgnation associ une vitaminothrapie du
groupe B (surtout thiamine).
2. Carences vitaminiques
La carence en vitamine B1 provoque le bribri, qui
comporte une neuropathie identique la neuropathie de
lthylisme chronique. La carence en vitamine B6 nest
lorigine dune neuropathie priphrique que lors de
traitements prolongs par isoniazide. La survenue dune
atteinte du systme nerveux priphrique au cours dune
carence en vitamine B12 est controverse. Quelques cas
de neuropathie ont t rapports au cours de carences en
folates et vitamine E.
3. Malabsorptions
Les malabsorptions, quelle quen soit la cause, peuvent
dterminer une neuropathie priphrique induite par une
carence vitaminique multiple.
Neuropathies mtaboliques
et endocriniennes
1. Neuropathies diabtiques
Les neuropathies sont frquentes au cours du diabte et
il ny a pas une, mais des neuropathies diabtiques. Les
facteurs susceptibles de dterminer lapparition dune
neuropathie au cours du diabte sont multiples : les
anomalies mtaboliques sont lorigine de perturba-
tions du transport axonal, la microangiopathie dtermine
des perturbations endoneurales, et des facteurs immuno-
logiques sont galement impliqus dans latteinte du
systme nerveux priphrique. Les diffrents types de
neuropathies associes au diabte sont les suivants.
La polyneuropathie sensitive est de loin la prsentation
la plus frquente. Il sagit dune polyneuropathie axonale
chronique, symtrique, qui survient gnralement chez
des patients dont le diabte volue depuis plus de 5 ans ;
elle est rarement rvlatrice dun diabte non insulino-
dpendant (DNID). Des dysesthsies type de brlures
accompagnent latteinte sensitive objective qui prdo-
mine souvent sur les modalits douloureuses et thermo-
algiques (fibres sensitives mylinises de petit diamtre
et fibres amyliniques). Une arflexie achillenne est
frquente et le dficit moteur est absent ou trs modr.
Ltude lectrophysiologique confirme gnralement
latteinte axonale sensitive. Une dysautonomie est souvent
associe, lorigine de troubles fonctionnels gastro-
intestinaux (gastroparsie, diarrhe), cardiovasculaires
(hypotension orthostatique) ou gnito-urinaires (impuis-
sance, troubles vsicaux). Rarement, cette neuropathie
peut sinstaller de manire aigu dans certaines circons-
tances particulires comme un dsquilibre brutal du
diabte ou linstauration dun traitement insulinique.
Les neuropathies focales et multifocales sont plus
rares et peuvent toucher tous les troncs nerveux.
Les nerfs crniens sont souvent atteints (surtout le III et
le VI), lorigine de diplopies plus ou moins brutales.
Une atteinte douloureuse et amyotrophiante du nerf
crural est galement frquente, gnralement de bon
pronostic. Plus rares sont les atteintes thoraciques ou
abdominales, caractrises par des dficits en bandes et
parfois une paralysie des muscles abdominaux. Des
neuropathies motrices multifocales peuvent se rencontrer,
pour lesquelles ltude histologique a pu montrer des
infiltrats inflammatoires suggrant un mcanisme dys-
immunitaire. Ces neuropathies voluent le plus souvent
spontanment vers la gurison, et peuvent tre sensibles
une courte corticothrapie.
Pour mmoire, on peut citer quelques cas de polyradiculo-
nvrites aigus ou chroniques, pour lesquelles la respon-
sabilit du diabte ou dun terrain dysimmunitaire
est controverse.
2. Neuropathies endocriniennes autres
que diabtiques
Lacromgalie et lhypothyrodie peuvent tre lorigine
dun syndrome du canal carpien par infiltration locale.
Plus rarement, lhypothyrodie peut provoquer des
polyneuropathies. Enfin, de rares neuropathies peuvent
sobserver au cours dhyperlipidmies svres.
3. Neuropathies de linsuffisance rnale
Linsuffisance rnale nentrane dsormais que trs
rarement une neuropathie chez les patients dialyss.
Il sagit le plus souvent dune axonopathie sensitivo-
motrice distale dont le mcanisme est mal connu.
La transplantation rnale a un effet bnfique.
Neuropathies infectieuses
1. Rtrovirus
La srologie du virus de limmunodficience humaine
(VIH) fait dsormais partie du bilan de premire inten-
tion dune neuropathie priphrique. En effet, environ
un tiers des patients serait concern un stade ou lautre
de la maladie et peu prs tous les types de neuropathies
peuvent se rencontrer.
NE UROPAT HI E S P R I P H R I QUE S
72 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
laire), latteinte cutane est plus diffuse et les troubles
sensitivo-moteurs sont souvent symtriques prenant la
forme dune polyneuropathie distale. Lagent infectieux
est prsent en abondance dans les tissus biopsis. Le
diagnostic de lpre repose sur le contexte et la mise en
vidence du bacille de Hansen (Mycobacterium lepr)
dans les biopsies cutanes ou nerveuses.
4. Diphtrie
Depuis la gnralisation de la vaccination, la diphtrie,
toxi-infection due Corynebacterium diphteri, est
devenue exceptionnelle dans les pays industrialiss. Un
tableau clinique identique au syndrome de Guillain et
Barr succde la classique angine fausses membranes.
Une mningite lymphocytaire est habituellement associe.
Ladministration prcoce dantitoxine diphtrique dimi-
nue lintensit des signes cliniques.
5. Mononuclose infectieuse
Diffrents tableaux datteinte du systme nerveux pri-
phrique peuvent sassocier cette virose : syndrome de
Guillain et Barr, multinvrite, neuronopathie sensitive.
Le mcanisme lsionnel est inconnu.
Neuropathies associes un cancer
Au cours des cancers, latteinte du systme nerveux pri-
phrique peut relever de mcanismes divers : infiltration
des nerfs et des racines par le processus noplasique, com-
pressions locales, complication des traitements (chimio-
thrapie, radiothrapie), atteintes dites paranoplasiques
au cours desquelles certains antignes tumoraux dter-
minent une raction immunitaire dirige contre le nerf.
1. Neuronopathie sensitive paranoplasique
(syndrome de Denny-Brown)
La prsentation clinique est celle dune neuronopathie
sensitive douloureuse, dvolution le plus souvent subai-
gu sur quelques semaines, avec ataxie, arflexie, et par-
fois dysautonomie. Lexamen lectrique rvle une alt-
ration ou une abolition des potentiels sensitifs, sans
anomalie des vitesses de conduction motrices. Il existe
souvent une hyperprotinorachie, associe parfois
une discrte raction lymphocytaire. Des anticorps anti-
neuronaux de type anti-HU sont trs frquemment
rencontrs, mais leur rle pathogne est incertain. Ces
neuropathies prcdent la dcouverte du cancer en cause
(le plus souvent cancer du poumon petites cellules)
dans plus des trois quarts des cas et le traitement de la
noplasie peut avoir un effet bnfique sur lvolution
de la neuropathie.
2. Polyneuropathie sensitivo-motrice
paranoplasique
Il peut sagir de polyradiculonvrites aigus du type
Guillain et Barr, dcrites en association avec des lym-
phomes hodgkiniens, ou de polyneuropathies axonales
subaigus chroniques pour lesquelles la responsabilit
du cancer nest pas dmontre.
La polyradiculonvrite aigu sobserve la phase de
sroconversion. Elle mime un syndrome de Guillain et
Barr, mais comporte une hypercytose du liquide cphalo-
rachidien. Elle peut galement apparatre plus tardive-
ment dans lvolution de la maladie, alors associe une
infection cytomgalovirus (CMV).
La polyradiculonvrite inflammatoire subaigu ou
chronique ne se distingue pas cliniquement de la forme
observe chez les patients srongatifs.
La mononeuropathie multiple est une forme associe
une vascularite ncrosante, susceptible dtre amlio-
re par un traitement corticode. Une mononeuropathie
multifocale peut galement se rencontrer au cours de
linfection cytomgalovirus, pouvant alors bnficier
dun traitement antiviral par ganciclovir.
Des polyneuropathies axonales distales sont gale-
ment frquentes au cours de linfection par le virus de
limmunodficience humaine. Elles se manifestent habi-
tuellement au stade sida. Enfin, une polyneuropathie
axonale subaigu ou aigu, douloureuse, survient au
cours du syndrome DILS (diffuse infiltrative lymphocy-
tosis syndrome), associe des infiltrats lymphocytaires
diffus faits de cellules CD8+.
De rares cas datteintes du systme nerveux priph-
rique ont t dcrits en association avec le virus de type
herps 1.
2. Borrlioses
Un tableau de mningoradiculonvrite appele maladie
de Lyme peut survenir aprs morsure de tique. Il est d
linfection par un spirochte, Borrelia burgdorferi, et
associe gnralement des radiculalgies diffuses souvent
pnibles des paralysies plus ou moins extensives et
une diplgie faciale. Le liquide cphalorachidien montre
en rgle une mningite lymphocytaire. Ce tableau fait
classiquement suite une phase dinvasion au cours de
laquelle survient un rythme migrant, et sassocie de
faon variable des arthralgies et une atteinte cardiaque.
Le diagnostic est confirm par la srologie spcifique
(sang et liquide cphalorachidien) et la PCR (polymerase
chain reaction), et le traitement fait appel la ceftriaxone
(Rocphine) en premire intention, voire la pnicilline
G ou aux cyclines.
3. Lpre
Premire cause de neuropathie infectieuse dans le
monde, la lpre est rarement observe sous nos latitudes,
mais la maladie peut parfois se rencontrer chez des
sujets ayant sjourn en pays dendmie. On distingue la
forme tuberculode (paucibacillaire), au cours de laquelle
de rares lsions cutanes hypopigmentes sont le sige
dune anesthsie thermoalgique tmoignant de latteinte
prfrentielle des petites fibres amyliniques. Dans cette
forme, latteinte nerveuse dtermine essentiellement des
mononeuropathies multiples avec gros nerfs, souvent
palpables et indurs. Lentre du bacille dans lorganisme
dclencherait une intense raction inflammatoire lori-
gine de granulomes, empchant le multiplication micro-
bienne. Au cours de la forme lpromateuse (multibacil-
Neurologie
73 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
3. Neuropathies radiques
Tous les lments nerveux sont susceptibles dtre
atteints lors dune radiothrapie, mais certains syn-
dromes sont bien individualiss. Les atteintes plexiques
(et parfois radiculaires) sont les mieux dcrites et peuvent
toucher les membres suprieurs et (ou) infrieurs en
fonction du sige de lirradiation. On distingue des
plexopathies prcoces et transitoires, survenant en
moyenne environ 4 mois aprs lirradiation, et qui vo-
luent le plus souvent vers la rcupration en quelques
mois ; et des plexopathies tardives, survenant parfois
plusieurs annes aprs le traitement, et qui sont de plus
mauvais pronostic. Pour la pratique, il faut surtout
retenir que la prsence de douleurs au premier plan du
tableau et le caractre strictement unilatral de latteinte
orientent plutt vers une infiltration tumorale que vers
une atteinte plexique dorigine radique.
4. Autres neuropathies
Dautres tableaux cliniques peuvent se rencontrer au
cours des cancers, tels que des mononeuropathies mul-
tiples en rapport avec une vascularite, des neuropathies
dysautonomiques, ou des polyneuropathies axonales trs
modres dont lorigine paranoplasique est douteuse.
Neuropathies associes une hmopathie
1. Lymphomes
On rencontre principalement au cours des lymphomes
des neuropathies axonales, sensitivo-motrices, souvent
douloureuses et asymtriques. Lvolution peut tre trs
insidieuse et la biopsie des nerfs prend tout son intrt
lorsquelle montre des infiltrats mononucls de cellules
lymphomateuses. La recherche dun lymphome syst-
mique doit tre systmatiquement effectue dans ce type
de tableau clinique.
2. Leucmies
Au cours des leucmies, surtout lymphodes, les
tableaux cliniques rencontrs relvent essentiellement
dune infiltration noplasique.
3. Dysglobulinmies
Les neuropathies rencontres au cours de dysglobulin-
mies peuvent tre classes dans le chapitre neuropathies
dysimmunes. En effet, pour certaines dentre elles, le
composant monoclonal possde une activit dirige
contre certains dterminants antigniques du nerf pri-
phrique. Cest notamment le cas des neuropathies asso-
cies la maladie de Waldenstrm et aux dysglobulin-
mies monoclonales bnignes immunoglobulines M
(IgM). Il sagit le plus souvent dans ce cas de neuro-
pathies sensitives ataxiantes, avec atteinte prfrentielle
des fibres mylinises de gros diamtre. Sur le plan
lectrophysiologique, il sagit dune neuropathie
dmylinisante avec un allongement marqu des
latences distales motrices. Limmunoglobuline mono-
clonale possde frquemment une activit anti-MAG
(myelin associated glycoprotein), et la biopsie peut
montrer des aspects typiques dlargissement des
lamelles myliniques en microscopie lectronique. Au
cours du trs rare mylome ostocondensant, on
rencontre dans plus de la moiti des cas un tableau
assez strotyp de neuropathie sensitivo-motrice ayant
les caractristiques lectrophysiologiques dune poly-
radiculonvrite chronique. Ce tableau peut se complter
pour former le syndrome POEMS (polyneuropathy,
organomegaly, endocrinopathy, M protein et skin
changes). La neuropathie samliore parfois de faon
spectaculaire aprs une radiothrapie focalise. Au
cours du mylome multiple comme au cours des gam-
mapathies monoclonales bnignes de type IgG ou IgA,
diffrents types de neuropathies peuvent se voir : neuro-
pathies axonales sensitivo-motrices, neuropathies
dmylinisantes Enfin, toutes les gammapathies
monoclonales peuvent saccompagner dune amylose,
constitue de fragments polypeptidiques de chanes
lgres se dposant dans les tissus, o ils prennent
une configuration btaplisse, reconnaissable par la
coloration au rouge Congo. Les neuropathies amylodes
acquises ont les mmes caractristiques lectro-
cliniques que les neuropathies amylodes hrditaires.
4. Cryoglobulinmies
Les cryoglobulines sont des immunoglobulines prcipi-
tant de manire rversible 4 C. Les cryoglobulinmies
dites essentielles seraient associes dans prs de 80 %
des cas une srologie positive pour le virus de lhpatite C.
On rencontre principalement 2 types de neuropathies en
association avec les cryoglobulinmies : des mononeuro-
pathies multiples svres avec signes gnraux extraneuro-
logiques et vascularite ncrosante la biopsie de nerfs,
qui rpondraient favorablement aux immunosuppresseurs
et aux antiviraux (interfron ) ; et des polyneuropathies
axonales chroniques sensitives, souvent douloureuses,
assez rebelles aux diffrentes thrapeutiques.
Neuropathies vasculaires et neuropathies
au cours des maladies systmiques
1. Priartrite noueuse
Cette vascularite systmique touche les vaisseaux de
moyen calibre et atteint frquemment le systme ner-
veux priphrique. Il sagit le plus souvent dune mono-
neuropathie multiple dvolution svre, avec dficits
sensitivo-moteurs tronculaires frquemment associs
des douleurs. Le diagnostic repose sur la biopsie ner-
veuse, qui montre une vascularite ncrosante (infiltrats
inflammatoires et ncrose fibrinode des vaisseaux de
moyen calibre). La perte axonale est gnralement trs
marque. Enfin, aux frontires de la priartrite noueuse,
on peut citer le syndrome de Churg et Strauss, qui associe
latteinte nerveuse un asthme et une hyperosinophilie
sanguine. Le traitement de ces vascularites repose essen-
tiellement sur la corticothrapie, voire les immunosup-
presseurs.
NE UROPAT HI E S P R I P H R I QUE S
74 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
1. Maladie de Charcot-Marie-Tooth
Les diffrents syndromes de neuropathie hrditaire
sensitivo-motrice (tableau III) regroups sous cette
appellation ont pour caractristique commune la prsence
dune amyotrophie pronire, diversement associe
une scoliose et des pieds creux. Latteinte motrice pr-
domine sur les troubles sensitifs qui sont gnralement
discrets. Ces maladies sont trs htrognes au plan
gntique, lectrophysiologique et neuropathologique et
la prsentation clinique peut tre trs variable au sein
dune mme famille.
2. Neuropathies hrditaires rechutes
On en rencontre 2 types principaux.
La neuropathie hrditaire avec hypersensibilit la
pression (ou neuropathie tomaculaire). Cette neuro-
pathie se prsente sous la forme daccs de paralysies
tronculaires et de troubles sensitifs, dclenchs par des
traumatismes ou des postures susceptibles de comprimer
les troncs nerveux, notamment dans les dfils anato-
miques. Lanomalie en cause est habituellement une
dltion dune rgion de 1,5 mgabases sur le chromo-
some 17, contenant le gne de la PMP22 (protine de la
myline). Histologiquement, les fibres mylinises
prsentent des aspects dhypermylinisation aberrante,
prenant sur les coupes longitudinales (teasing) un aspect
en saucisses (ou tomacula).
Neurologie
75 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
2. Lupus rythmateux aigu dissmin
Cette maladie se complique de polyradiculonvrites
subaigus ou chroniques, ou parfois de mononeuro-
pathies multiples du fait de la vascularite.
3. Polyarthrite rhumatode
Plusieurs types de neuropathies peuvent tre observs.
Des neuropathies par compressions dues aux dfor-
mations osto-articulaires, des neuropathies sensitives
axonales chroniques apparaissant tardivement dans
lvolution de la maladie, et des mononeuropathies
multiples du fait de la vascularite.
4. Syndrome de Sjgren
Cette maladie associe dans sa forme complte un syn-
drome sec et une atteinte systmique. Divers types de
neuropathies lui ont t associs. Il sagit principale-
ment de neuronopathies sensitives ataxiantes au cours
desquelles des infiltrats inflammatoires ont t observs
dans les ganglions rachidiens postrieurs. Des neuro-
pathies axonales sensitives et sensitivo-motrices
peuvent galement se rencontrer.
Neuropathies hrditaires
Voir : Pour approfondir 1.
CMT1
CMT1A autosomique dominante Chr 17p PMP22 (duplication Protine de la myline dmylinisant
ou mutation ponctuelle)
CMT1B autosomique dominante Chr 1q P0 (mutations ponctuelles) Protine de la myline dmylinisant
CMT1 ? autosomique dominante Chr 10q EGR2 (mutations Facteur transcriptionnel dmylinisant
ponctuelles)
CMT1C autosomique dominante inconnue inconnu inconnu dmylinisant
CMT2
CMT2A autosomique dominante Chr 1p inconnu inconnu axonal
CMT2B autosomique dominante Chr 3q inconnu inconnu axonal
CMT2C autosomique dominante Chr 7p inconnu inconnu axonal
Autres autosomique dominante inconnue inconnu inconnu inconnu
CMTX
CMTX dominante lie lX Chr X Connexine 32 gap junction dmylinisant,
(mutations ponctuelles) axonal
ou intermdiaire
CMT4
CMT4A autosomique rcessive Chr 8q inconnu inconnu dmylinisant
CMT4B autosomique rcessive Chr 11q inconnu inconnu dmylinisant
CMT4 Lom autosomique rcessive Chr 8q inconnu inconnu dmylinisant
CMT4 autosomique rcessive Chr 5q inconnu inconnu inconnu
CMT4C autosomique rcessive inconnue inconnu inconnu axonal
CMT5
Forme associe
un syndrome
pyramidal Autosomique dominante inconnue inconnu inconnu axonal
Transmission Localisation Gne en cause Rle Type
(type de mutation) de la protine lectrique
Classification de la maladie de Charcot-Marie-Tooth
TABLEAU III
NE UROPAT HI E S P R I P H R I QUE S
76 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Les porphyries hpatiques, et notamment la porphy-
rie aigu intermittente, sont dues des erreurs innes
du mtabolisme de lhme, et sont galement lorigine
dune neuropathie axonale rechutes, se prsentant le
plus souvent sous la forme de paralysies ascendantes
simulant un syndrome de Guillain et Barr ou dune
mononeuropathie multiple. Les facteurs dclenchants
sont multiples (traitements mdicamenteux, infec-
tions). La survenue daccs de paralysie dans un
contexte vocateur (douleurs abdominales intenses,
mission durines fonces, troubles du comportement)
permet dvoquer le diagnostic, qui est confirm par
laugmentation des porphyrines urinaires et du taux san-
guin dacide delta-aminolvulinique.
3. Neuropathies amylodes hrditaires
Lamylose hrditaire se prsente sous la forme dune
neuropathie axonale ascendante chronique, caractrise
cliniquement par une hypoesthsie thermoalgique, des
douleurs et une dysautonomie. Latteinte motrice est
gnralement plus tardive et au second plan. En rgle
gnrale, lvolution est svre et le dcs survient en
quelques annes par complications rnales et (ou) car-
diaques et il nexiste actuellement aucun traitement effi-
cace pour cette maladie. Le diagnostic de neuropathie
amylode repose sur la biopsie nerveuse. Ces neuro-
pathies sont gntiquement htrognes et peuvent tre
lies aux mutations de 3 gnes codant les protines
suivantes : la transthyrtine, lapolipoprotine A1 et la
gelsoline. Lvolution est mortelle en quelques annes
et la transplantation hpatique est actuellement ltude
titre de traitement curatif.
4. Autres neuropathies hrditaires
De nombreuses autres neuropathies hrditaires sont
dcrites telles que les neuropathies hrditaires sensi-
tives et dysautonomiques souvent responsables de
lsions trophiques cutanes et osseuses (acropathies
ulcro-mutilantes). Enfin, certaines maladies neuro-
logiques hrditaires associent atteinte du systme
nerveux central et du systme nerveux priphrique.
On peut citer pour mmoire la maladie de Refsum, les
leucodystrophies, labtalipoprotinmie, la maladie de
Friedreich, les cytopathies mitochondriales
Autres neuropathies
1. Neuropathies au cours des sjours
en ranimation
De physiopathologie mal connue, ces neuropathies
sobservent habituellement dans un contexte de sepsis et
dfaillance multiviscrale. Le diagnostic est difficile
chez des patients sous assistance ventilatoire et sdation
profonde, et il est souvent voqu devant des difficults
de sevrage de la ventilation mcanique. Llectro-
physiologie confirme la prsence dune neuropathie
axonale souvent svre. Lvolution est le plus souvent
spontanment favorable, mais la rcupration peut
prendre plusieurs mois.
2. Sarcodose
Cette granulomatose peut se compliquer de manifestations
neurologiques centrales ou priphriques, au premier rang
desquelles on trouve la paralysie faciale priphrique.
Des polyneuropathies axonales, mononeuropathies mul-
tiples et polyradiculonvrites ont galement t dcrites.
Neuropathies de cause indtermine
Au terme dun bilan tiologique bien conduit, 10 20 %
des neuropathies restent de cause indtermine. Il sagit
presque toujours de neuropathies axonales, dont le suivi
permet parfois, plusieurs annes aprs le dbut de la
neuropathie, didentifier une cause potentielle.
Diagnostic
Approche clinique
Linterrogatoire permet de prciser les antcdents
personnels et familiaux, la prise de mdicaments et lex-
position ventuelle des toxiques environnementaux.
Il recueille les dolances du patients : gne motrice,
troubles sensitifs subjectifs (intensit, type et facteurs
dclenchants ventuels), troubles de lquilibre, crampes,
tremblement, manifestations suggestives dune dysauto-
nomie (troubles gnito-urinaires, acclration du transit,
malaises vocateurs dhypotension orthostatique,
troubles vasomoteurs, hypo- ou hypersudation) ; et il
prcise les modalits volutives (installation aigu, sub-
aigu ou chronique, volution progressive ou rechutes).
Lexamen clinique recherche des arguments objectifs
en faveur dune neuropathie priphrique : troubles sensi-
tifs objectifs, arflexie tendineuse, dficits moteurs, amyo-
trophie. Il peut mettre en vidence des signes orientant
vers une neuropathie hrditaire : pieds creux, amyotro-
phie pronire ( mollets de coq ), cyphoscoliose. Il pr-
cise la distribution spatiale des troubles : symtrie ou asy-
mtrie, atteinte dun ou plusieurs troncs nerveux, atteinte
distale exclusive ou distale et proximale. Il dtermine en
outre les modalits de latteinte sensitive : troubles sen-
sitifs profonds (atteinte des grosses fibres mylinises),
dficit thermoalgique isol (atteinte des petites fibres my-
linises et des fibres amyliniques). Un examen gnral
pourra parfois utilement orienter vers une cause prcise.
Exploration lectrophysiologique
Elle joue actuellement un rle crucial, en affirmant le
diagnostic de polyneuropathie, en dterminant ltendue
et la distribution des lsions, et en prcisant le mcanis-
me probable de latteinte nerveuse : atteinte mylinique,
axonopathie, neuronopathie sensitive, neuronopathie
motrice. Cette exploration permet galement de prciser
la svrit des lsions en vue du pronostic. Lexploration
lectrique des nerfs et des muscles ne peut apporter des
renseignements utiles que lorsquelle sappuie sur un
examen clinique complet et rpond des questions pr-
cises (voir : Pour approfondir 2).
4. Autres
Selon le contexte, on peut tre amen pratiquer divers
examens tels que le scanner thoraco-abdomino-pelvien,
des radiographies du squelette, une biopsie osto-
mdullaire la recherche dun cancer solide ou dun
lymphome malin ; une biopsie des glandes salivaires
accessoires (pour confirmer un diagnostic de syndrome
de Sjgren ou damylose) ; une recherche danticorps
anti-HU (si on craint une neuronopathie sensitive sub-
aigu suppose paranoplasique). Une biopsie muscu-
laire peut tre indique pour rechercher une cytopathie
mitochondriale en cas de contexte vocateur (atteinte
oculomotrice, signes centraux, ataxie) (tableau IV).
Neurologie
77 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Diagnostic lectro-clinique
Au terme du premier bilan que constituent lexamen cli-
nique et lexploration lectrophysiologique, le clinicien
doit, dans le meilleur des cas tre en mesure de porter un
diagnostic lectro-clinique, prcisant le mode dinstallation
et lvolution des symptmes et signes, le type de fibres
nerveuses atteintes, la distribution des lsions, le processus
pathologique suppos et la svrit de latteinte.
Bilan de premire intention
Il comprend un certain nombre dexamens simples qui
peuvent permettre de mettre en vidence une cause, ou
au moins dorienter vers certaines causes. Ce bilan peut
comprendre : numration formule sanguine plaquettes,
vitesse de sdimentation, ionogramme sanguin, ure,
cratinine, aspartate aminotransfrase (ASAT), alanine
aminotransfrase (ALAT), phosphatases alcalines,
gamma GT, glycmie jeun et post-prandiale, lectro-
phorse des protines sriques, immuno-lectrophorse
(sang et urines) avec immunofixation, folates, B12, T4,
TSHus, srologie du virus de limmunodficience
humaine, radiographie du thorax.
Bilan selon le contexte et le type
de neuropathie
1. Srologies
Borrelia : si le contexte est vocateur de mningo-
radiculonvrite aprs morsure de tique.
Hpatite B : surtout utile dans un contexte de mono-
neuropathie multiple si une priartrite noueuse est sus-
pecte.
Hpatite C : devant une mononeuropathie multiple
ou neuropathie axonale sensitive, surtout en cas de
cryoglobulinmie.
Campylobacter jejuni : en cas de suspicion de syn-
drome de Guillain et Barr.
2. Examens immunologiques
Anticorps antinuclaires, anticorps anti-DNA, anticorps
anti-SSA, anti-SSB, anticorps anticytoplasme des poly-
nuclaires (ANCA), enzyme de conversion de langio-
tensine : ces recherches sont intressantes si lon suspecte
une maladie systmique ou une vascularite associe.
3. Ponction lombaire
Elle prsente 3 intrts principaux : tayer un diagnostic
de polyradiculonvrite aigu ou chronique en montrant
une hyperprotinorachie isole ; rechercher une mnin-
gite lymphocytaire associe la neuropathie (dans le
cadre dune mningoradiculonvrite), et la prsence
ventuelle de micro-organismes par srologie ou poly-
merase chain reaction (borrliose) ; mettre en vidence
des cellules anormales, notamment si on suspecte un
lymphome malin avec infiltration radiculaire.
5. Place de la biopsie nerveuse
Lexamen histopathologique du nerf priphrique a
perdu de son intrt pour le diagnostic des neuropathies
hrditaires, o il est supplant par la gntique molcu-
laire, et dans les polyradiculonvrites chroniques, o
lanalyse lectro-clinique combine celle du liquide
cphalo-rachidien peut suffire pour le diagnostic. Dans
ces neuropathies, la biopsie garde un intrt pour les cas
atypiques et titre de recherche. Les principales indica-
tions actuelles de la biopsie nerveuse sont les suivantes :
mettre en vidence une vascularite, gnralement devant
une mononeuropathie multiple ou une polyneuropathie
axonale dvolution rapide et svre ; rechercher une amy-
lose devant une neuropathie axonale de cause indtermi-
ne aprs un bilan approfondi ; affirmer une infiltration
lymphomateuse, surtout si il y a une altration de ltat
gnral et une neuropathie douloureuse ; confirmer une
lpre ou une sarcodose.
6. tude gntique
Un diagnostic molculaire est disponible pour les
formes dmylinisantes de transmission autosomique
dominante de la maladie de Charcot-Marie-Tooth, pour
la forme dominante lie lX de cette mme maladie, et
pour les neuropathies amylodes hrditaires. I
volution aigu ou subaigu
Vascularites systmiques : panartrite noueuse,
maladie de Churg et Strauss ; lupus rythmateux aigu
dissmin ; polyarthrite rhumatode ; cryoglobulinmie
Diabte
Infections : VIH ; borrlioses (maladie de Lyme)
Lymphomes malins, trs rarement cancers solides
Sarcodose
volution chronique
Neuropathies motrices multifocales avec blocs
de conduction
Neuropathie hrditaire avec sensibilit la pression
Lpre
Principales causes voquer devant
une mononeuropathie multiple
TABLEAU IV
NE UROPAT HI E S P R I P H R I QUE S
78 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
1 / Quand suspecter une neuropathie hrditaire ?
Lorsquil existe une histoire familiale : un arbre gnalogique
doit tre ralis. La prsence ou non dune transmission pre-fils est
dterminante dans la conduite des analyses gntiques, en raison de la
possibilit dune transmission dominante lie lX (mutations de la
connexine 32). Il faut examiner les autres membres de la famille, y
compris les sujets asymptomatiques, au moins sur le plan clinique et si
possible par un lectromyogramme.
Lorsque la neuropathie survient chez un sujet jeune : il sagit
souvent dune neuropathie priphrique qui noccasionne quun han-
dicap discret voire inexistant, et lvolution trs chronique de latteinte
nerveuse fait que le sujet peut sadapter pendant longtemps ses
symptmes.
Devant certains signes cliniques : des pieds creux, une amyotro-
phie pronire, une cyphoscoliose sont frquemment observs dans
la maladie de Charcot-Marie-Tooth. Des maux perforants plantaires
sont trs vocateurs dune neuropathie sensitive hrditaire.
Lorsquil existe une discordance entre la gne fonctionnelle et
les signes observs : la dcouverte danomalies trs svres des
vitesses de conduction nerveuse chez un sujet peu symptomatique
est hautement vocatrice dune neuropathie hrditaire. Cest la
chronicit de la neuropathie qui explique la tolrance latteinte
nerveuse.
Certaines caractristiques lectrophysiologiques sont voca-
trices : lorsque les anomalies sont bilatrales et symtriques, et de
distribution homogne le long des troncs nerveux. La principale
exception est constitue par la neuropathie hrditaire avec hyper-
sensibilit la pression, dans laquelle les anomalies sont multifocales.
Devant certaines neuropathies rechutes.
2 / Technique et rsultats de lexamen
lectrophysiologique
Lexamen lectrophysiologique est indispensable dans le bilan dune
neuropathie. Il est essentiel den connatre les grands principes et les
limites.
tude des vitesses de conduction nerveuse (stimulodtection) :
ltude des vitesses motrices seffectue en stimulant lectriquement
les troncs nerveux en diffrents points de leur trajet, et en recueillant
un potentiel moteur en surface, sur les muscles innervs par les nerfs
stimuls. Les paramtres enregistrs sont : lamplitude du potentiel
moteur [exprime en millivolts (mV)] ; la latence distale (cest la latence
exprime en millisecondes entre la stimulation la plus distale et le
dbut de lapparition du potentiel musculaire) ; la vitesse de conduc-
tion motrice [obtenue en divisant la distance entre 2 points de stimu-
lation par la diffrence des latences obtenues : d/t ; unit : le
mtre/seconde (m/s)] ; la latence des ondes F qui sont des ondes tar-
dives donnant des indications sur la conduction proximale.
Ltude des vitesses sensitives seffectue par stimulation des fibres
sensitives dun tronc nerveux en un point de son trajet, et enregistre-
ment dun potentiel sensitif en un autre point, sur le mme tronc
nerveux. Les paramtres enregistrs sont : lamplitude du potentiel
sensitif [en microvolts (V)] ; la vitesse de conduction sensitive
(en m/s) obtenue en divisant la distance entre stimulation et recueil
par la latence dobtention du potentiel.
Ltude des vitesses de conduction nerveuses ne renseigne que sur le
fonctionnement des fibres les plus rapides, cest--dire les fibres
mylinises de gros calibre.
La myline engainant de faon discontinue les fibres nerveuses assure
une conduction saltatoire rapide de linflux nerveux en agissant
comme un isolant . Cest pourquoi, schmatiquement, une neuro-
pathie dmylinisante se traduit par une rduction des vitesses de
conduction, et un relatif respect de lamplitude des potentiels
moteurs (sauf lorsque de nombreuses fibres ont dgnr). La pr-
sence de blocs de conduction ou daspects de dispersion temporelle
des potentiels est trs vocatrice de dmylinisations segmentaires.
Au contraire, une neuropathie axonale se traduit gnralement par
une diminution damplitude des potentiels moteurs, avec un relatif
respect des vitesses de conduction (sauf si la perte en fibres mylini-
ses de gros calibres, fibres les plus rapides, est trs importante).
lectromyogramme (ou examen de dtection laiguille) :cette
partie de lexamen consiste introduire dans les muscles une aiguille
de petit calibre et enregistrer les activits musculaires spontanes
(de repos) et lors defforts de contraction volontaire. La prsence
dactivits musculaires au repos (fibrillation) est toujours anormale et
traduit habituellement un dnervation active, cest--dire la prsence
de fibres musculaires qui ont perdu rcemment ou sont en train de
perdre leur innervation. Les aspects observs sur les tracs deffort
renseignent sur ltendue de la perte en fibres nerveuses, cest pour-
quoi cette partie de lexamen a une valeur pronostique. I
POUR APPROFONDIR
Devant une neuropathie chronique
avec atteinte des petites fibres associe
des troubles vgtatifs, 2 tiologies principales
sont voquer : le diabte et lamylose.
Lthylisme chronique et le diabte
sont les 2 principales causes de neuropathies
priphriques dans les pays industrialiss.
Quel que soit le type de neuropathie, on doit
toujours penser 2 causes : diabte et infection
par le virus de limmunodficience humaine.
Environ 10 20 % de neuropathies
sont dtiologie indtermine (presque toujours
des neuropathies axonales chroniques).
Une neuropathie hrditaire doit tre voque
mme si la rvlation est tardive. Lexamen
des autres membres de la famille est important.
La biopsie nerveuse est indique en particulier
devant une mononeuropathie multiple avec
douleurs et volution rapide et une neuropathie
axonale chronique dvolution dfavorable,
aprs un bilan tiologique approfondi.
Points Forts retenir
Bouche P, Maisonobe T, Le Forestier N. Conduite tenir devant
une polyneuropathie. Rev Neurol 1998 ; 154 : 552-6.
Bouche P, Vallat JM. Neuropathies priphriques. Paris : Doin, 1992.
Bouche P. lectromyographie clinique. Encycl Med Chir (Elsevier,
Paris), Neurologie, 17-030-A-10, 1991, 22 p.
Vallat JM,Tabaraud F. Neuropathies priphriques. Encycl Med Chir
(Elsevier, Paris), Neurologie, 17-100-A-10, 1997,18 p.
POUR EN SAVOIR PLUS
1387
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Neurologie
B 235
Donnes anatomiques
Le nerf trijumeau est le cinquime nerf crnien. Cest un
nerf mixte constitu par des fibres sensitives et motrices.
Les fibres motrices innervent les muscles masticateurs.
Mais ce sont les fibres sensitives qui constituent majori-
tairement le nerf trijumeau: elles sont responsables de la
sensibilit de la face, de la muqueuse des cavits nasales
et buccales, des dents ainsi que des mninges.
Les fibres sensitives sont divises en priphrie en trois
branches (fig. 1) : le nerf ophtalmique de willis (V
I
), le nerf
maxillaire suprieur (V
II
), le nerf maxillaire infrieur (V
III
).
Les corps cellulaires de ces fibres sensitives constituent le
ganglion de Gasser situ la face antro-suprieure du
rocher. En amont du ganglion de Gasser, les fibres sensi-
tives se regroupent en une racine postrieure qui pntre
dans le tronc crbral la face latrale du pont.
Les influx sensitifs affrents se dirigent ensuite vers les
noyaux du trijumeau qui stendent du pont jusquaux pre-
miers segments cervicaux. Puis ces influx se projettent sur
le thalamus et sont transmis au cortex parital.
pidmiologie
La nvralgie du trijumeau est rare : l'incidence de la mala-
die nest que de 5 nouveaux cas par an pour 100000 habi-
tants.
Elle atteint plus frquemment les femmes (3 cas sur 5) et
dbute le plus souvent aprs 65 ans.
Nvralgie du trijumeau
Diagnostic
Dr Virginie DOUSSET, Pr Patrick HENRI
Service de neurologie, groupe hospitalier Pellegrin, 33076 Bordeaux cedex
La nvralgie du trijumeau est une cphale
paroxystique rcidivante, dont le diagnostic est fait
linterrogatoire : la douleur est trs intense,
brve, en clair, elle sige dans le territoire dune
ou de plusieurs branches du trijumeau,
et peut tre dclenche par leffleurement
dune zone gchette.
Lexamen neurologique ralis en dehors
dun accs douloureux est normal (nvralgie
essentielle).
Une atypie dans la description de la douleur
ou un signe de focalisation lexamen
neurologique doivent faire suspecter une nvralgie
symptomatique.
Le traitement mdicamenteux utilis en premire
intention est la carbamazpine (Tgrtol) (voir :
pour approfondir).
Points Forts comprendre
Lapparition de cette nvralgie chez un sujet jeune doit faire
suspecter une nvralgie symptomatique (tumorale ou
dmylinisante).
Diagnostic
Diagnostic positif
On distingue deux grands types de nvralgie du V: la
nvralgie dite essentielle pour laquelle on ne retrouve
aucune tiologie ; les nvralgies symptomatiques tmoi-
gnant dune lsion situe au contact du nerf.
1. Nvralgie essentielle
Le diagnostic repose sur la mise en vidence par linterro-
gatoire de quatre lments smiologiques :
le caractre paroxystique de la douleur, dcrite le plus
souvent comme des brlures, des dcharges lectriques,
des piqres, des broiements ; la douleur est trs intense,
brve, et peut se grouper en salves pour constituer des accs
de 1 2 minutes ;
la douleur sige strictement dans le territoire dune ou
de plusieurs branches du trijumeau : par ordre de fr-
quence : maxillaire suprieur (40 % des cas), maxillaire
infrieur (20 % des cas), puis rgion ophtalmique (10 %)
Territoires dinnervation des trois branches du trijumeau.
1
Sige de la douleur.
2
Sige de la douleur V 1 V 2 V 3 V 1,2 V 2,3 V1,2,3
% 10 40 20 8 20 2
1388
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
N V R AL GI E DU T R I J UME AU
larmoiement) sont au premier plan.
2. Algies faciales dorigine ORL
Ce sont les sinusites aigus ou chroniques ; l encore, la
douleur nest pas paroxystique et sa topographie na pas
de systmatisation neurologique.
3. Algies ophtalmologiques (glaucome aigu)
4. Nvralgie essentielle du glossopharyngien
La douleur sige la base de la langue, lamygdale,
lhypopharynx, elle irradie loreille, et elle est dclen-
che par la dglutition.
5. Algie psychogne
La douleur est permanente, moins clairement dlimite sur
POUR APPROFONDIR
Traitement
Le traitement mdical de premire intention est la carbamazpine (Tgr-
tol) ; il constitue quasiment un test diagnostique puisquil est efficace
court terme dans 70 80 % des cas. La posologie efficace est en moyenne
de 600 1200 mg par jour (cp 200 ou 400 mg LP), qui sont les doses
seuils en dessous desquelles le traitement nest pas efficace.
Ce traitement doit toujours tre instaur de faon progressive, ce qui per-
met une meilleure tolrance.
En cas dchec ou de contre-indication de la carbamazpine, on pourra
essayer le clonazpam (Rivotril), le baclofne (Liorsal) ou la phnytone
(Di-Hydan).
Les traitements chirurgicaux sont proposs aprs chec des traitements
mdicamenteux. Les deux techniques les plus utilises actuellement sont :
la thermocoagulation du ganglion de Gasser ; la dcompression vascu-
laire microchirurgicale, consistant en linterposition de matriel entre le
nerf trijumeau et une boucle vasculaire, suspecte tre lorigine de la
nvralgie.
Il existe deux grands types de nvralgie du V: les
nvralgies essentielles, sans lsion focale sous-
jacente et les nvralgies symptomatiques en rapport
avec une lsion se dveloppant au contact du nerf.
La nvralgie du trijumeau est une douleur
neurogne paroxystique, dune intensit effroyable.
Il existe une systmatisation topographique de la
douleur (une ou plusieurs branches du V).
Une forme typique vocatrice de nvralgie
essentielle ne ncessite pas la ralisation dune IRM,
l'inverse des nvralgies symptomatiques.
Lamlioration sous Tgrtol constitue un test
quasi diagnostique pour la nvralgie essentielle.
Points Forts retenir
Ollat H, Keravel Y, Laurent B, Sindou M. La nvralgie du triju-
meau. Monographies de lANPP. Volume 2. 2
e
dition.
POUR EN SAVOIR PLUS
(frquences datteinte des diffrentes branches : (cf. fig. 2) ;
lexistence de facteurs dclenchants : la stimulation
dune zone cutane, identique chez un mme patient, pro-
voque lapparition dune douleur ; cest la zone gchette
ou trigger-zone. Certains actes de la vie courante peuvent
aussi dclencher les crises : alimentation, toilette, ternue-
ments, parole Mais la douleur peut aussi tre spontane. ;
chaque accs est suivi dune priode rfractaire de 1
2 min, pendant laquelle les mmes facteurs dclenchants
sont inefficaces ;
lexamen neurologique est normal : il nexiste aucun
signe dficitaire (pas de dficit des massters, absence dhy-
poesthsie en dehors des accs, rflexes cornens prsents
et symtriques, absence datteinte dautres paires cr-
niennes). Lexistence dun de ces signes doit faire craindre
une nvralgie symptomatique.
Devant un tableau typique de nvralgie essentielle, la ra-
lisation dexamens complmentaires et notamment dun
examen par imagerie par rsonance magntique (IRM)
nest pas ncessaire.
Lvolution de la nvralgie essentielle est discontinue : les
priodes douloureuses peuvent tre spares par des rmis-
sions de plusieurs mois, de plus en plus courtes.
2. Formes atypiques
Nvralgies symptomatiques : le dbut prcoce (avant 50
ans), lexistence dun fond douloureux permanent, lat-
teinte simultane de plusieurs branches du trijumeau,
lexistence de signes dficitaires focaliss (hypoesthsie
cornenne, abolition dun rflexe cornen, hypoesthsie
dans lun des territoires du trijumeau) font suspecter une
nvralgie symptomatique.
Mais une nvralgie du V symptomatique peut aussi avoir
lexpression clinique dune nvralgie essentielle.
Les pathologies pouvant se rvler par une nvralgie du V
sont nombreuses : sclrose en plaques, zona, tumeurs de
langle ponto-crbelleux (mningiome, neurinome du
VIII), plus rarement accident vasculaire crbral ou
tumeurs du tronc crbral, infiltration carcinomateuse de
la base du crne, envahissement du ganglion de Gasser par
une tumeur primitive de voisinage, diabte, sarcodose,
pathologie inflammatoire ou malformation vasculaire du
sinus caverneux.
Une suspicion de nvralgie symptomatique du V impose
la ralisation dune imagerie par rsonance magntique
encphalique avec injection de gadolinium.
Nvralgies avec signes vasomoteurs : flush de lhmi-
face, larmoiement, rhinorrhe (cluster-tic).
Formes bilatrales.
Formes vieillies des nvralgies essentielles : la douleur
peut alors tre vcue comme permanente.
Diagnostic diffrentiel
1. Algie vasculaire de la face
Elle survient chez un sujet plus jeune, le sige de la dou-
leur nest pas limit un territoire du trijumeau, la douleur
est permanente pendant 30 180 min. Les signes neuro-
vgtatifs associs (hypermie conjonctivale, rhinorrhe,
Paralysie faciale
Orientation diagnostique
PR Mathieu ZUBER
Service de neurologie, centre Raymond-Garcin, hpital Sainte-Anne, 75674 Paris cedex.
La connaissance de lanatomie est indispensable lana-
lyse smiologique, elle-mme ncessaire lorientation
tiologique. La systmatisation des fibres du nerf facial
est rsume sur le schma (voir : pour approfondir).
Diagnostic positif
Interrogatoire initial
Il oriente demble le diagnostic. Il doit en particulier
prciser les antcdents personnels et familiaux de para-
lysie faciale, et, de manire plus large, tout antcdent
neurologique (rgressif ou non) ; un contexte polyvascu-
laire (antcdents et facteurs de risque vasculaire) ; la
notion dexposition rcente au froid, de vaccination,
dinfection, de piqre ; un sjour rcent en zone dend-
mie infectieuse (tats-Unis pour la maladie de Lyme).
Examen clinique
Il permet de distinguer paralysie faciale centrale et para-
lysie faciale priphrique et recherche latteinte dautres
paires crniennes. Il faut tre attentif des signes de gra-
vit tels que cphales (hypertension intracrnienne) ou
hmiplgie.
1. Paralysie faciale centrale
G Elle rsulte de latteinte du faisceau gnicul, en un
niveau quelconque de son trajet entre le cortex moteur et le
noyau du VII, dans la protubrance. Elle affecte lhmifa-
ce controlatrale et prdomine sur le facial infrieur, loc-
clusion palpbrale restant possible du ct paralys.
Lorbiculaire des paupires nest cependant pas indemne,
comme le montre le dfaut denfouissement des cils la
fermeture de lil (signe des cils de Souques).
G Le deuxime lment smiologique caractristique est
la dissociation automatico-volontaire : le dficit, bien
apparent lors des mouvements volontaires, sattnue pour
parfois disparatre lors de la mimique motionnelle (mou-
vements automatiques).
Ces 2 particularits smiologiques ont une explication
anatomo-fonctionnelle : les affrences aboutissant au
noyau facial infrieur proviennent toutes de lhmisphre
controlatral, la diffrence de celles destines au noyau
facial suprieur, qui reoit aussi des affrences homolat-
rales ; la multiplicit des affrences motrices sur len-
semble du noyau du VII, qui ne suivent pas toutes le fais-
ceau gnicul, explique le maintien dune certaine activit
motrice en cas datteinte de ce faisceau, donc la dissocia-
tion automatico-volontaire.
G La paralysie faciale centrale sassocie le plus souvent
dautres signes homolatraux dhmiplgie (dficit
moteur, syndrome pyramidal). Une rpartition brachio-
faciale du dficit voque un niveau lsionnel cortical.
Parfois fruste, la paralysie faciale centrale doit tre cher-
che attentivement en cas dhmiparsie pour poser un
diagnostic topographique dont dpendra directement le
niveau des examens radiologiques (mdullaire cervical ou
crbral).
G Lors dun coma, la paralysie faciale centrale peut tre
fortement suspecte par le gonflement unilatral de la joue
lexpiration (le malade fume la pipe ) et affirme par
la manuvre de Pierre Marie et Foix : la pression appuye
derrire les branches montantes du maxillaire provoque
une grimace du ct sain uniquement.
2. Paralysie faciale priphrique
Elle est trs gnralement nette et de diagnostic facile.
Elle soppose point par point la paralysie faciale centrale.
G Tous les muscles de lhmiface sont touchs (facial inf-
rieur et suprieur). Au repos, la prsentation est caractris-
Neurologie
A42
2147 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Le diagnostic de paralysie faciale, souvent
facile, peut tre rendu dlicat par le caractre
fruste du dficit. Une analyse smiologique
prcise permet de distinguer la paralysie faciale
priphrique et centrale, et de prciser parfois,
en cas de paralysie faciale priphrique, le niveau
datteinte du tronc nerveux. La paralysie faciale
centrale sinscrit le plus souvent dans le cadre
dune hmiplgie.
Les causes de la paralysie faciale recouvrent
une gamme trs large daffections neurologiques.
Elles sont totalement diffrentes selon la nature
priphrique ou centrale de la paralysie faciale.
La cause la plus frquente des paralysies
faciales priphriques est la paralysie faciale a
frigore.
Points Forts comprendre
tique avec la commissure labiale abaisse, le pli naso-
gnien effac, llargissement de la fente palpbrale et la
disparition des rides frontales. Lors des mouvements,
les traits du visage sont dvis du ct sain. Locclusion
palpbrale rflexe (clignement la menace) est abolie.
Lorsque le patient cherche fermer lil, on assiste
lascension physiologique du globe oculaire en haut et
en dehors (signe de Charles Bell). Ce dfaut de fermetu-
re de la paupire, avec exposition de la corne aux infec-
tions, constitue le principal danger immdiat de la para-
lysie faciale priphrique. Le muscle peaucier du cou,
innerv par le nerf facial, est aussi paralys.
G Toutes les modalits de la motricit (automatique,
volontaire ou rflexe) sont touches, dans les mmes
proportions.
G Lanalyse smiologique plus fine permet ventuelle-
ment de prciser le niveau lsionnel. Une paralysie
faciale priphrique peut tre la consquence dune
atteinte dans la protubrance, dans langle ponto-cr-
belleux, dans le rocher ou dans la glande parotide. En
cas datteinte proximale, cest--dire en amont du gan-
glion gnicul, peuvent sassocier au dficit facial,
dune part une hyperacousie douloureuse avec abolition
du rflexe stapdien (atteinte des fibres destines au
muscle de ltrier), dautre part des signes datteinte du
VII bis : agueusie des deux tiers antrieurs de la langue ;
tarissement des scrtions lacrymales et (ou) salivaires ;
hypoesthsie de la zone de Ramsay-Hunt.
G Une paralysie faciale priphrique ne peut tre dia-
gnostique quau stade de ses complications motrices.
Il existe alors un hmispasme facial, inversant parfois la
dviation des traits tel point quon pourrait croire au
premier abord que la paralysie sige du ct sain. Sur
cet aspect de contracture permanente, des myokymies
(fines contractions fibrillaires) sont souvent prsentes,
plus rarement des contractions amples. Des syncinsies
(contraction involontaire dun groupe musculaire
accompagnant la contraction volontaire dun autre grou-
pe) sont possibles : la plus frquente est locclusion pal-
pbrale lors du sourire. Le syndrome des larmes de cro-
codile (larmoiement unilatral au cours de la
mastication), secondaire un phnomne de rinnerva-
tion aberrante post-paralytique, est plus anecdotique.
Diagnostic tiologique
Paralysie faciale centrale
Les causes sont nombreuses car toute affection touchant
le faisceau gnicul entre le cortex crbral et le noyau
du VII controlatral peut la provoquer. Un accident vas-
culaire crbral (infarctus le plus souvent, mais aussi
hmorragie) est la premire cause en frquence. Les
autres sont tumorales (primitives ou secondaires), infec-
tieuses (abcs), inflammatoires (sclrose en plaques).
Les paralysies faciales centrales bilatrales sobservent
surtout au cours des syndromes pseudo-bulbaires, dont
la cause habituelle est lartriosclrose des artres de
petits calibres, responsable de multiples infarctus de
petite taille et souvent lie la prsence dune hyperten-
sion artrielle.
Paralysie faciale priphrique
La liste des causes de paralysie faciale priphrique
chez ladulte est longue (voir tableau).
1. Paralysie faciale a frigore
La paralysie faciale a frigore, de loin la plus frquente,
reprsente 75% des cas. Son diagnostic repose sur un
faisceau darguments : contexte vocateur [exposition
au froid, douleur rtro-auriculaire prcdant les troubles
moteurs, installation de la paralysie sur quelques heures
(jusqu 48 h)], examen neurologique classiquement
normal, pouvant en fait rvler une discrte hypoesth-
sie de la joue associe. La palpation de la loge paroti-
dienne et lexamen gnral sont normaux.
2. Paralysie faciale symptomatique
Lorsque ces divers lments ne sont pas runis, on sus-
pecte une paralysie faciale symptomatique dune affec-
tion volutive, neurologique ou non. Lexamen de choix
est alors limagerie par rsonance magntique (IRM)
crbrale, qui permet la recherche dune lsion
identifiable sur les diffrents segments du nerf et
oriente demble la recherche tiologique.
Llectromyogramme na pas dintrt diagnostique. Sa
seule utilit dans le cadre dune paralysie faciale pri-
phrique se situe, en ralit, la phase tardive : en cas de
dficit svre persistant, il permet la recherche de signes
de rinnervation dbutante. Sans dtailler lensemble
des causes des paralysies faciales priphriques, il faut
signaler certains points particuliers.
G Lassociation dune paralysie faciale priphrique
une hmiplgie controlatrale pargnant la face signe
la topographie protubrantielle de la lsion (syndrome
alterne de Millard-Gubler). Sa cause en est le plus sou-
vent un accident vasculaire crbral de petite taille.
G Le neurinome de lacoustique est suspect en cas dat-
teinte du VIII associe (vertiges, hypoacousie), et par-
fois du V (hypoesthsie cornenne). Les potentiels vo-
qus auditifs compltent limagerie par rsonance
magntique pour son diagnostic.
G tous les niveaux de son trajet, latteinte du VII peut
rvler un noplasme, primitif ou secondaire. En cas de
coule noplasique la base du crne, la paralysie faciale
peut sinscrire dans le cadre dun syndrome de Garcin.
G La ponction lombaire permet le diagnostic de mnin-
gite infectieuse ou inflammatoire, rvle la dissocia-
tion albuminocytologique dune polyradiculonvrite.
Dans ce dernier cas, la paralysie faciale est volontiers bila-
trale. La paralysie faciale priphrique peut sinscrire dans
le cadre dune neuropathie priphrique diffuse ; le tableau
ralis est celui dune multinvrite (diabte, priartrite
noueuse). Latteinte du VII est, aprs celle du VI, la plus fr-
2148 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
P AR AL Y S I E F ACI AL E
Causes des paralysies faciales priphriques
quente des paires crniennes au cours du diabte. La paraly-
sie faciale priphrique uni- ou bilatrale est, avec la mnin-
gite lymphocytaire (les 2 tant volontiers associes), la com-
plication neurologique la plus frquente de la maladie
de Lyme.
G La recherche dune ruption bulleuse dans la zone de
Ramsay-Hunt (zona du ganglion gnicul) doit tre soi-
gneuse, ainsi que celle dune otite, surtout dans loptique
dune corticothrapie brve, propose au plus vite lorsque le
diagnostic de paralysie faciale a frigore est retenu. Lotite
aigu purulente complique de paralysie faciale priph-
rique ncessite une paracentse durgence.
G Le syndrome de Melkersson-Rosenthal, dorigine incon-
nue, associe des paralysies faciales rcidivantes uni- ou bila-
trales, un dme facial concomitant rgressant en
quelques jours et une langue plicature. Au fil des paralysies
faciales, le dficit facial tend rcuprer plus difficilement.
G Chez lenfant, la paralysie faciale priphrique est le plus
souvent la consquence dune infection ORL (otite, masto-
dite). Le diagnostic du dficit est difficile chez le nouveau-
n (asymtrie des traits lors des cris) : la cause en est le plus
souvent traumatique (malposition durant la vie intra-utrine,
traumatisme obsttrical).
Diagnostic diffrentiel
Parfois fruste, la paralysie faciale centrale pose surtout le
problme de sa reconnaissance. Elle peut tre, notamment
chez le sujet g, difficile distinguer dune dformation
fonctionnelle du visage, que celle-ci soit constitutionnelle
ou acquise (appareil dentaire).
Une paralysie faciale priphrique unilatrale peut tre
de reconnaissance difficile en contexte traumatique,
lorsquil existe un dme du visage. La dcouverte dun
coulement sanguin de loreille, vocateur de fracture
du rocher, est alors importante. Une paralysie faciale
bilatrale peut poser des difficults avec une hypotonie
lors dune affection musculaire ou de la jonction neuro-
musculaire (myasthnie svre). I
Neurologie
2149 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Avec lsion focale identifiable du nerf l'IRM :
- dans la protubrance, toute lsion pouvant se dvelopper dans le tronc crbral :
. infarctus crbral
. hmorragie intraparenchymateuse
. malformation artrio-veineuse, cavernome
. tumeur primitive (gliome) ou mtastase
. sclrose en plaques
. abcs (listriose)
. syringomylobulbie
- dans langle ponto-crbelleux, les tumeurs de langle :
. neurinome du VIII le plus souvent
. plus rarement : mningiome, cholestatome
- la base du crne : . tumeur osseuse primitive
. extension dun cancer du cavum
. mtastase
- dans le rocher : . traumatismes (fracture du rocher)
. . otites aigus ou chroniques de loreille moyenne
(infectieuses, inflammatoires)
- en extracrnien : . tumeur de la parotide
Sans lsion focale identifiable :
- Paralysie faciale a frigore
- Polyradiculonvrite (le plus souvent aigu : syndrome de Guillain et Barr)
- Causes infectieuses : . bactriennes : (maladie de Lyme, listriose, tuberculose)
. virales : zona du ganglion gnicul, infection par le virus de l'immunodficience
humaine (VIH), mononuclose infectieuse, coxsackie, oreillons, poliomylite
- Causes inflammatoires et vascularites : toute maladie systmique pouvant toucher les nerfs priphrique :
. diabte
. priartrite noueuse et syndromes apparents
. lymphomes
. sarcodose
- Syndrome de Melkersson-Rosenthal
Tableau
2150 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
P AR AL Y S I E F ACI AL E
POUR APPROFONDIR
Rappel anatomique
Le nerf facial est constitu :
dune racine motrice, le nerf facial proprement dit. Ses
fibres naissent du noyau du VII, la partie basse de la protub-
rance, en avant et en dehors du noyau du VI et se dirigent ini-
tialement vers larrire pour contourner le noyau du VI avant
de se diriger vers le bas et lavant pour merger au sillon
bulbo-protubrantiel (dans langle ponto-crbelleux), entre le
VI et le VIII. Le nerf facial pntre alors dans le conduit audi-
tif interne, et suit un long trajet dans le rocher au cours duquel
il donne une collatrale pour le muscle de ltrier, avant de sor-
tir du crne par le trou stylo-mastodien, puis de pntrer dans
la glande parotide o il se divise en ses 2 branches terminales
destines linnervation des muscles de la face ;
dune racine multifonctionnelle, le nerf intermdiaire de
Wrisberg (VII bis). Elle est elle-mme forme dun contingent
sensitivo-sensoriel, avec des fibres centriptes gustatives (pour
les deux tiers antrieurs de la langue), sensitives (venant de la
zone de Ramsay-Hunt : conque de loreille, conduit auditif
externe), et dun contingent vgtatif (parasympathique) cor-
respondant des fibres scrtoires, pour les glandes lacry-
males, nasales et salivaires. Le VII bis, qui ne forme initiale-
ment quun seul tronc avec le VII, sen spare
anatomiquement au ganglion gnicul, situ la partie initiale
du trajet du nerf facial dans le rocher et constitu par les corps
cellulaires des fibres centriptes.
Systmatisation des fibres du VII et du VII bis
SCRTION
glandes salivaires
GOT
glandes lacrymales
et nasales
Ganglion
gnicul
noyau
salivaire
noyau
du faisceau
solitaire
Corde du
tympan
2/3 antrieur
de la langue
noyau
du V (spinal)
zone de
Ramsay-Hunt
SENSIBILIT
noyau - suprieur
du VII - infrieur
TRONC CRBRAL
muscles
de la face
MOTRICIT
VII bis
VII
muscle
de ltrier
Le diagnostic de paralysie faciale a frigore
est un diagnostic de facilit quil ne faut poser
devant une paralysie faciale priphrique quen
prsence dun faisceau darguments positifs
et ngatifs.
Limagerie par rsonance magntique crbrale
est lexamen de premire intention ds quune
affection volutive sous-jacente est suspecte.
Les causes infectieuses, non exceptionnelles,
sont considrer avant une corticothrapie.
Le traitement de toute paralysie faciale
priphrique doit comporter une surveillance
attentive de la corne (larmes artificielles,
compresses occlusives, voire tarsorraphie).
Points Forts retenir
de Recondo J. Smiologie du systme nerveux : du symptme
au diagnostic. Paris : Mdecine-Sciences, Flammarion, 1995.
Mihout B, Onnient Y. Dcision en neurologie. Paris : Vigot, 1996.
POUR EN SAVOIR PLUS
}
C
hez lhomme, le syndrome de Guillain et Barr est
une des causes les plus frquentes de paralysie
acquise par atteinte des nerfs priphriques. Il volue en
3 phases : installation rapide, plateau de dure variable
et rcupration gnralement longue (quelques mois).
Son incidence annuelle est denviron 1 2 pour
100 000 ; il touche les 2 sexes, sans distinction dge ou
de race. Bien que son pronostic soit rput favorable,
environ 5 % des patients dcderont, et 15 25 % garde-
ront des squelles dfinitives. Cependant, les progrs
raliss durant les 15 dernires annes dans la prise en
charge du syndrome de Guillain et Barr ont sensible-
ment diminu sa mortalit et sa morbidit. La physiopa-
thologie pourrait impliquer des mcanismes infectieux
et/ou immunologiques (voir : Pour approfondir 1).
Diagnostic
Le diagnostic du syndrome de Guillain et Barr repose
dans sa forme typique sur lassociation de signes cli-
niques et paracliniques dont aucun nest spcifique de la
maladie. Cest donc la runion dun faisceau dargu-
ments qui permet de porter le diagnostic de syndrome de
Guillain et Barr. Des critres diagnostiques ont t pro-
poss (tableau I), ils ne sappliquent quaux formes
typiques de la maladie.
Signes cliniques
1. Phase dinstallation
Typiquement, il sagit dune paralysie ascendante dins-
tallation rapide, touchant dabord les membres inf-
rieurs puis les membres suprieurs de faon grossire-
ment symtrique, et accompagne ou prcde de
troubles sensitifs, gnralement type dengourdisse-
ments ou de paresthsies.
Labolition des rflexes osto-tendineux tmoigne du
caractre priphrique de la paralysie, mais plus rare-
ment, les rflexes peuvent tre seulement diminus ou
normaux.
Une atteinte des paires crniennes est frquente, le
plus souvent reprsente par une paralysie faciale
priphrique bilatrale (dans environ 50 % des cas).
Latteinte des dernires paires crniennes, quant
elle, peut tre responsable de troubles de la phona-
tion et de la dglutition imposant une alimentation
entrale.
La paralysie des muscles respiratoires est gnralement
plus tardive lorsquelle survient, mais sa perspective
ncessite une surveillance troite des paramtres venti-
latoires car la dcompensation peut tre trs rapide,
imposant un transfert en ranimation. On estime quen-
viron 20 30 % des patients auront besion dune venti-
lation mcanique.
Des douleurs sont prsentes initialement dans un quart
des cas sous formes de rachialgies ou sciatalgies, qui
peuvent tre inaugurales et retarder le diagnostic.
La dure dinstallation des paralysies est par dfinition
Neurologie
B223
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8 2195
Polyradiculonvrite aigu
inf lammatoire
(syndrome de Guillain et Barr)
Diagnostic, volution
Dr Laurent MAGY
1
, Pr Jean-Michel VALLAT
2
1. CJF 9608, hpital de la Salptrire, 75651 Paris cedex 13.
2. Service de neurologie, CHRU Dupuytren, 87042 Limoges cedex.
Cest une maladie inflammatoire
et dmylinisante caractrise par une atteinte
des racines et des troncs nerveux avec lsions
multifocales.
La paralysie est dvolution ascendante
avec atteinte des nerfs crniens.
Le diagnostic fait appel la clinique, la mesure
des vitesses de conduction nerveuse.
Le pronostic vital est engag par latteinte
respiratoire et le risque darrt cardiaque.
Lvolution est spontanment favorable
sauf 5 10% des cas avec dcs, essentiellement
dus aux complications de dcubitus.
Points Forts comprendre
infrieure ou gale 4 semaines et le dficit moteur est
maximal en une douzaine de jours en moyenne. Dans
deux tiers des cas environ, le syndrome de Guillain et
Barr est prcd dune infection bactrienne ou virale.
Labsence dun tel antcdent ne remet donc pas en
cause le diagnostic.
2. Phase de plateau
Le dficit moteur est constitu, il sagit dune ttraplgie
ou dune ttraparsie dintensit variable, habituelle-
ment symtrique.
Les troubles sensitifs sont le plus souvent au second
plan. Les paresthsies peuvent persister et lexamen cli-
nique rvle gnralement une hypoesthsie vibratoire
et une altration du sens de position, tmoignant dune
atteinte concernant plutt les grosses fibres mylinises.
Larflexie gnralise est la rgle, mme si les rflexes
peuvent tre prservs.
Outre latteinte du VII et des dernires paires cr-
niennes, une ophtalmoplgie ou un ptosis, tmoignant
dune atteinte des nerfs oculomoteurs, peuvent survenir
dans 15 % des cas environ.
Des douleurs ce stade seraient prsentes dans 9 cas sur
10, ncessitant un traitement symptomatique.
Le systme nerveux autonome serait atteint dans 70 %
des cas. Cela peut se traduire par des anomalies pupil-
laires, une labilit tensionnelle avec possibles accs
hypo- ou hypertensifs, mais surtout des troubles du ryth-
me ou de la conduction cardiaque (notamment des bra-
dycardies paroxystiques) pouvant causer des morts
subites. La dtection de ces troubles souvent latents doit
tre systmatique et frquente.
Comme lors de la phase dinstallation, la recherche sys-
tmatique dune atteinte des muscles respiratoires est
effectuer trs frquemment.
Dautres signes cliniques plus rares peuvent survenir,
comme un dme papillaire, des myokymies, des myo-
clonies, des troubles du comportement ou des crises
comitiales. Des formes cliniques distinctes du syndro-
me de Guillain et Barr ont t dcrites (voir : Pour
approfondir 2).
Examens complmentaires
1. tude du liquide cphalo-rachidien (LCR)
Elle rvle une hyperprotinorachie gnralement
modre (<1g/L) sans hypercytose. Cest la classique
dissociation albumino-cytologique. Cet lment peut
manquer lorsque la ponction lombaire est ralise trs
tt dans lvolution de la maladie (premire semaine).
Une hypercytose suprieure 20 cellules par mm
3
doit
toujours faire voquer un autre diagnostic que le syndro-
me de Guillain et Barr.
2. tude lectrophysiologique
Elle montre habituellement des signes lectriques en
faveur dune dmylinisation segmentaire et multifoca-
le. Ces signes sont :
le ralentissement des vitesses de conduction motrice et
sensitive ;
ltalement (dispersion temporelle) de la rponse vo-
que, motrice ;
lallongement de la latence des ondes F ;
2196 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
P OL Y R ADI CUL ON V R I T E AI GU I NF L AMMAT OI R E
Dficit moteur des membres, Symptmes et (ou) signes sensitifs
progressif, grossirement symtrique
Arflexie (ou hyporflexie) Atteinte des paires crniennes
(particulirement atteinte du VII bilatrale)
Progression < 4 semaines Dysautonomie
Hyperprotinorachie
Absence dhypercellularit du LCR
(< 10 cellules / mm
3
)
Signes de dmylinisation ltude des vitesses
de conduction nerveuse
Critres diagnostiques du syndrome
de Guillain et Barr
Critres ncessaires au diagnostic Critres secondaires (non obligatoires)
TABLEAU 1
lallongement des latences distales motrices ;
la prsence de blocs de conduction, qui sont le signe le
plus caractristique de la dmylinisation segmentaire
(cf. figure).
La mise en vidence de signes de dnervation llec-
tromyogramme (examen de dtection laiguille) est
plus tardive. La prsence de fibrillation au repos consti-
tuerait un facteur de mauvais pronostic.
3. Autres examens complmentaires
Depuis la mise en vidence dantcdents frquents
dinfection par Campylobacter jejuni dans des cas de
syndrome de Guillain et Barr (principalement dans
les formes axonales rputes plus svres), le sro-
diagnostic spcifique de cette bactrie est pratiqu de
faon systmatique ds la suspicion de syndrome de
Guillain et Barr. La positivit de la srologie pour le
Campylobacter ne constitue quun lment dorienta-
tion supplmentaire, et nest en aucun cas ncessaire
ou suffisante pour porter le diagnostic de syndrome
de Guillain et Barr.
Evolution, pronostic, prise en charge
Lvolution du syndrome de Guillain et Barr se fait
spontanment vers la rcupration, mais les squelles
dfinitives concerneront jusqu un quart des patients, et
le pronostic vital peut tre mis en jeu par linsuffisance
respiratoire, la dysautonomie et les complications lies
lalitement. Cest pourquoi ces patients doivent bnfi-
cier dune prise en charge neurologique spcialise,
proximit dune unit de soins intensifs. Il faut souligner
que chez ces patients conscients de leur tat, toutes les
mesures thrapeutiques ainsi que les diffrents gestes
pratiqus et leur but doivent tre clairement expliqus
par lensemble des membres de lquipe soignante.
Complications et leur prise en charge
Lvolution spontane du syndrome de Guillain et Barr
se fait en 3 phases avec une tendance la rcupration
spontane. Les complications menaant le pronostic
vital surviendront lors de la phase dinstallation et de la
phase dtat.
Neurologie
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8 2197
Figure :
Bloc de conduction
La gaine de myline disconti-
nue assure une conduction
saltatoire rapide le long des
fibres nerveuses mylinises.
La dmylinisation segmen-
taire de certaines fibres ner-
veuses se traduit par une
interruption de la conduction
le long de ces fibres.
lchelle dun tronc nerveux,
cela se traduit par un bloc de
conduction : le potentiel
daction recueilli aprs sti-
mulation distale (B) est de
dure et damplitude nor-
males ; le potentiel daction
recueilli aprs stimulation
proximale (A), en amont de
la zone de dmylinisation,
est damplitude diminue et
de morphologie anormale,
avec un talement de la
rponse voque motrice
(dispersion temporelle).
Fibre nerveuse mylinise
Recueil : fibre musculaire
A
B
Nud de Ranvier
Gaine de myline
Zone de dmylinisation
Polyradiculonvrite lors dune sroconversion Hypercellularit du liquide cphalo-rachidien
par le virus de limmunodficience humaine (VIH) Phase de sroconversion
Neuropathie aigu lors dune intoxication Atteinte plutt axonale
(alcoolique, mdicamenteuse, professionnelle) Antcdents vocateurs
Botulisme Notion dingestion de conserves avaries
Diplopie et atteinte prcoce des nerfs crniens
Paralysie dvolution descendante
Porphyrie aigu intermittente Antcdents familiaux
Douleurs abdominales pseudo-chirurgicales
Coloration brune des urines
Maladie de Lyme Dficit souvent asymtrique
Mningite lymphocytaire associe
Antcdent de piqre de tique et drythme migrant
Srologie positive pour Borrelia Burgdorferi
Poliomylite Dficit asymtrique
Atteinte purement motrice
Amyotrophie et dnervation prcoces
Affection mdullaire Niveau sensitif
Signes datteinte centrale
Syndrome de la queue de cheval Troubles sphinctriens constants
Absence datteinte des membres suprieurs
1. Troubles de dglutition
Lorsquils surviennent, ils imposent une alimentation
entrale (au mieux continue pour viter les risques de
dilatation gastrique) par sonde nasogastrique, afin de
prvenir le risque de pneumopathie de dglutition.
2. Atteinte respiratoire
Elle engage le pronostic vital, et la surveillance de la
fonction ventilatoire constitue un des points les plus
importants de la prise en charge de ces patients puisque
environ un quart dentre eux devront tre soumis une
ventilation mcanique. Lvolution de la gazomtrie
sanguine constitue un trs mauvais indicateur de la
dgradation respiratoire chez ces patients, qui garderont
trs longtemps des gaz du sang normaux. La surveillan-
ce sera donc essentiellement clinique reposant par
exemple sur lobservation de lampliation thoracique
maximale et de lefficacit de la toux, sur la mesure de
la dure maximale dinspiration bloque et sur lappr-
ciation du dficit moteur des muscles abdominaux et de
limportance de lencombrement bronchique. La mesure
de la capacit vitale au lit du malade par spirographie
peut galement savrer utile la surveillance de la
fonction ventilatoire.
3. Troubles cardiocirculatoires
Ils sont dus latteinte du systme nerveux autonome.
Les pousses dhypertension artrielle sont en rgle peu
menaantes et nimposent pas de traitement spcifique.
En revanche, les accs de bradycardie menacent le pro-
nostic vital et imposent une surveillance continue par
cardioscope. Ils peuvent tre spontans ou dclenchs
par les changements de position, les aspirations tra-
chales. Leur traitement fait appel latropine par voie
sous-cutane et, en cas dchec, la mise en place dune
sonde dentranement lectrosystolique.
4. Autres
Chez ces patients souvent ttrapartiques, le risque throm-
bo-embolique est lev et doit tre prvenu demble par
une anticoagulation prventive par hparine de bas poids
molculaire. Cela ne dispense pas de la surveillance
2198 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
P OL Y R ADI CUL ON V R I T E AI GU I NF L AMMAT OI R E
Diagnostic diffrentiel du syndrome
de Guillain et Barr
Type daffection Caractristiques, signes distinctifs
TABLEAU 1I
Neurologie
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8 2199
constante des signes de phlbite. La prvention du risque
thrombotique passe galement par la kinsithrapie passi-
ve qui doit tre dbute aussi tt que possible.
La survenue descarres peut tre trs rapide chez des
patients paralyss, ce qui impose une prsence intensive
avec changements de position frquents, et lutilisation
de matelas adapts.
Les patients souffrant dun syndrome de Guillain et
Barr sont dautant plus soumis au risque infectieux
quils sont alits et en ranimation. Cest pourquoi les
mesures dasepsie doivent tre draconiennes, et les
infections (bronchopulmonaires ou autres) traites au
mieux aprs preuve bactriologique.
La douleur sera traite avec des antalgiques non sdatifs
chez les patients non ventils en raison de leffet dlt-
re des sdatifs sur la fonction ventilatoire.
Il nest pas rare de voir survenir une hyponatrmie par
syndrome de scrtion inapproprie dhormone antidiu-
rtique (SIADH), ncessitant la prise en charge habi-
tuelle de ces troubles hydro-lectrolytiques. Le traite-
ment spcifique repose sur les immunomodulateurs
(voir : Pour approfondir 3).
Pronostic
1. Pronostic vital
Malgr les mesures gnrales et spcifiques de la prise
en charge en units de soins intensifs, 5 % des patients
prsentant un syndrome de Guillain et Barr dcdent
encore actuellement.
2. Pronostic fonctionnel
On estime que 15 25 % des patients garderont des
squelles dfinitives aprs un syndrome de Guillain et
Barr. Les squelles motrices peuvent tre particulire-
ment invalidantes (dans une minorit de cas), ce qui sou-
ligne lintrt de la mise en uvre trs prcoce des trai-
tements spcifiques, et dune prise en charge intensive
par les kinsithrapeutes.
3. Facteurs de mauvais pronostic
Ltude de grandes sries de patients a permis de mettre
en vidence un certain nombre de facteurs de mauvais
pronostic (vital ou fonctionnel). Ces facteurs sont prin-
cipalement : un ge suprieur 50-60 ans, un dbut rapi-
de (<7j), la ncessit dune ventilation assiste, une
diminution importante des amplitudes motrices llec-
tromyogramme (EMG) attestant dune atteinte axonale
concomitante et labsence de traitement spcifique.
4. Formes rechutes
Environ 5 % des patients feront des rechutes de la maladie.
Ces formes cliniques sont rapprocher des formes rechutes
des polyradiculonvrites chroniques idiopathiques. I
Physiopathologie
La dmylinisation segmentaire est la lsion histopathologique
caractristique du syndrome de Guillain et Barr.
Elle sassocie des infiltrats inflammatoires touchant les
racines, responsables de lhyperprotinorachie, do le terme de
polyradiculonvrite. La dmylinisation aigu est responsable
des dficits observs, et les squelles seront dautant plus impor-
tantes que la dmylinisation est svre et prolonge et que lat-
teinte axonale secondaire est marque. Larrt du processus
inflammatoire et dmylinisant est spontan, ce qui explique la
tendance la rcupration spontane dans le syndrome de
Guillain et Barr.
La dcouverte dantcdents frquents dinfections par
Campylobacter jejuni chez les patients atteints de syndrome de
Guillain et Barr a conduit au concept de mimtisme molculai-
re, dans lequel des dterminants antigniques microbiens
(variables selon la souche bactrienne) possderaient une struc-
ture proche de certains pitopes ports par les glycolipides du
systme nerveux priphrique, conduisant ainsi une raction
immunitaire croise. Dautres agents infectieux, notamment
viraux, pourraient tre impliqus dans ces processus par des
mcanismes identiques. La pathognie du syndrome de Guillain
et Barr pourrait galement faire intervenir lactivation des lym-
phocytes T. En effet, dans le modle animal de la nvrite aller-
gique exprimentale, il a t possible dinduire laffection par
transfert de lymphocytes T activs partir dun animal immuni-
s. Enfin, dautres acteurs de la rponse immune, tels que les
cytokines pro-inflammatoires comme le Tumor necrosis factor
(TNF-) ou linterleukine 6 (IL-6) jouent probablement un rle
important, et sont retrouvs des titres levs lors des phases ini-
tiales de la maladie.
Cependant, la prsence danticorps anti-glycolipides nest pas
constante au cours du syndrome de Guillain et Barr, et il nest
pas possible dans certains cas (mme autopsiques) de mettre en
vidence des infiltrats inflammatoires le long des racines ou des
troncs nerveux. Il parat donc difficile de proposer actuellement
une thorie univoque pour rendre compte des mcanismes impli-
qus dans la pathognie du syndrome de Guillain et Barr.
Cependant, on peut penser que lexposition des agents infec-
tieux spcifiques pourrait mettre en jeu les versants humoral et
(ou) cellulaire de la rponse immune pour aboutir in fine une
atteinte mylinique ou axonale dont les macrophages seraient les
derniers effecteurs.
POUR APPROFONDIR 1
2200 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
P OL Y R ADI CUL ON V R I T E AI GU I NF L AMMAT OI R E
Lvolution se fait en 3 phases : installation,
plateau puis rcupration.
La surveillance de la fonction ventilatoire est
troite.
Un transfert en ranimation a lieu ds quil y a
troubles de dglutition, difficults respiratoires,
troubles du rythme ou de la conduction
cardiaque.
Il existe un risque de complications infectieuses
et thrombo-emboliques (anticoagulation
prventive).
Le traitement spcifique fait appel aux changes
plasmatiques ou aux immunoglobulines
intraveineuses fortes doses.
Points Forts retenir
Kuntzer T. Polyradiculonvrites aigus : le syndrome de
Guillain-Barr. In : Bouche P, Vallat JM (eds). Neuropathies pri-
phriques Paris : Doin, 1992 ; VII : 478-98.
Raphal JC, Annane D, Chevret S, Schillet P, Gajdos P.
Indications respectives des changes plasmatiques et de fortes
doses dimmunoglobulines dans les polyradiculonvrites et la
myasthnie. Presse Med 1996 ; 25 : 1516-22.
Raphal JC, Chevret S, Jars-Guincestre MC, Chastang C, Gajdos
P. Traitement du syndrome de Guillain-Barr par les changes
plasmatiques : Proposition dune stratgie thrapeutique. Rev
Neurol 1996 ; 152 : 359-64.
POUR EN SAVOIR PLUS
Traitements spcifiques
La dmonstration que le srum de patients prsentant un syndrome de
Guillain et Barr pouvait provoquer in vitro des lsions de dmylini-
sation a renforc lhypothse dune origine dysimmunitaire de la mala-
die, bien que les mcanismes intimes en restent encore obscurs. Cela a
cependant conduit de nombreuses quipes utiliser des traitements
immunomodulateurs dans le syndrome de Guillain et Barr. Les diff-
rentes tudes menes ont dmontr lefficacit des changes plasma-
tiques puis des immunoglobulines intraveineuses.
changes plasmatiques
Plusieurs tudes, notamment franaises, ont dmontr lefficacit des
changes plasmatiques dans le syndrome de Guillain et Barr. Les
changes plasmatiques amliorent le pronostic fonctionnel un an,
diminuent la dure de la ventilation mcanique et la dure dhospitali-
sation, et acclrent la rcupration fonctionnelle. Ces effets seraient
cependant moins marqus dans les formes les plus graves et lorsque le
traitement est entrepris tardivement (aprs 2 semaines dvolution).
Une tude franaise rcente a dtermin le nombre optimal dchanges
plasmatiques selon le degr de svrit de la maladie. Les auteurs ont
pu tablir que 2 changes plasmatiques amlioraient de faon signifi-
cative le pronostic des formes modres et que 4 changes plasma-
tiques taient ncessaires et suffisants dans les formes svres. Les
changes plasmatiques sont, en rgle gnrale, pratiqus 1 jour sur 2.
Immunoglobulines intraveineuses
Les immunoglobulines intraveineuses ont dmontr leur efficacit
dans un certain nombre de maladies auto-immunes comme le purpura
thrombopnique idiopathique. Par analogie, elles ont t prconises
dans le syndrome de Guillain et Barr, et ont t compares dans 2
tudes au traitement de rfrence que constituent les changes plasma-
tiques. Les auteurs ont conclu une efficacit quivalente des 2 traite-
ments dans les formes svres, et labsence deffet supplmentaire de
lassociation des 2 thrapeutiques. Les immunoglobulines intravei-
neuses sadministrent en perfusion la dose de 0,4 g/kg/j pendant une
dure de 5 jours, sous surveillance de la pression artrielle et de la
fonction rnale.
Choix du traitement
Bien que la morbidit des changes plasmatiques soit relativement
faible entre les mains dquipes entranes, ceux-ci sont contre-indi-
qus en cas dinstabilit vasculaire, de dysautonomie mal contrle ou
de sepsis, et sont conditionns par les possibilits daccs veineux.
Cest pourquoi, cot gal, les immunoglobulines intraveineuses
constitueront probablement lavenir le meilleur traitement de premi-
re intention en raison de leur plus grande simplicit dutilisation, bien
que leur efficacit nait pas encore t dmontre dans les formes de
gravit modre.
POUR APPROFONDIR 3
Variants du syndrome de Guillain et Barr
On individualise un certain nombre de formes cliniques ou de
variants du syndrome de Guillain et Barr. La parent relle de
ces syndromes avec le syndrome de Guillain et Barr nest pas tou-
jours tablie.
Syndrome de Miller-Fisher : il associe une ataxie, une ophtalmo-
plgie et une arflexie. Ce syndrome rare est associ la prsence
danticorps dirigs contre le ganglioside GQ1b.
Formes axonales : comme leur nom lindique, ces formes
(motrices pures ou sensitivo-motrices) comportent une atteinte
axonale primitive avec diminution des amplitudes motrices
llectromyogramme, et absence de signes de dmylinisation.
Elles sont associes des antcdents dinfection par
Campylobacter jejuni mise en vidence par srologie, et la pr-
sence danticorps dirigs contre le ganglioside GM1. Elles survien-
nent par pidmies saisonnires dans certaines rgions du monde
(Chine) et leur physiopathologie ferait intervenir un mimtisme
molculaire entre certains dterminants antigniques du Campylo-
bacter et des pitopes spcifiques du GM1. Le pronostic de ces
formes est classiquement plus mauvais que celui des formes
dmylinisantes typiques de la maladie, avec squelles motrices
souvent svres.
Formes sensitives pures : elles comportent des troubles sensitifs
touchant prfrentiellement les grosses fibres et lataxie est gnra-
lement au premier plan du tableau clinique.
Pandysautonomie aigu : cette forme se caractrise par une
atteinte touchant exclusivement le systme nerveux autonome, avec
troubles gnito-sphinctriens et cardiocirculatoires, gastroparsie,
anomalies de la sudation, hypotension orthostatique et anomalies
pupillaires. La parent entre ce syndrome particulirement rare et
le syndrome de Guillain et Barr est discute.
POUR APPROFONDIR 2
Neurologie
B 230
189 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
En France, la prvalence varie selon les rgions entre
30 et 100 pour 100 000 habitants, le nombre de malades
est estim environ 50 000 avec une densit un peu plus
forte dans les rgions du nord et de lest.
Influence de lethnie
La sclrose en plaques touche toutes les races et toutes
les ethnies mais surtout les caucasodes. En Afrique du
Sud et en Amrique du Nord, les Noirs sont beaucoup
moins atteints que les Blancs. Aux Antilles, la maladie
est rare chez les sujets de race noire. Chez les
Jamacains, la prvalence reste basse chez ceux qui mi-
grent lge adulte en Grande-Bretagne, mais elle aug-
mente chez leurs descendants, ce qui souligne le rle de
lenvironnement dans lenfance. Dans les populations
asiatiques, la prvalence est basse en Inde et la maladie
est considre comme trs rare en Chine ou au Japon.
Les tudes des migrations de populations ont donn des
arguments en faveur dun facteur environnemental.
Il est observ une diminution de la prvalence lors de
migration dun pays de haute prvalence vers une zone
de basse prvalence. Un sujet migrant aprs lge de
15 ans garde le risque de dvelopper la maladie de son
pays dorigine, alors que sil migre avant 15 ans, il
prend le risque de son pays daccueil.
tudes gntiques
Les tudes pidmiologiques ont soulign limportance
dun facteur environnemental mais ont aussi mis en
vidence une susceptibilit gntique. En effet, les
diffrences importantes de prvalence selon lethnie au
sein dune mme rgion soulignent limportance dun
facteur gntique.
Le risque de survenue dune sclrose en plaques dans la
famille dun patient est multipli par 10 15 pour un
parent du premier degr puis diminue pour les parents des
2
e
et 3
e
degrs. Le taux de concordance pour les jumeaux
homozygotes est de lordre de 30 %. Les formes fami-
liales sont estimes environ 7 %. Les rsultats les plus
significatifs concernant la susceptibilit gntique ont t
apports par ltude du complexe majeur dhistocompati-
bilit (CMH), dont on connat le rle dans la prsentation
des antignes aux lymphocytes T. Le meilleur marqueur
reste la surreprsentation de lallle HLA-DR2 chez les
patients dorigine caucasode atteints de sclrose en
plaques. Les porteurs de cet allle ont environ 4 fois plus
de risque de dvelopper la maladie. Dautres allles sont
pidmiologie
Prvalence
La prvalence de la sclrose en plaques (SEP) est trs
variable selon les pays. On distingue ainsi une zone
haut risque avec une prvalence suprieure 30 pour
100 000 habitants ; risque moyen o la prvalence se
situe entre 5 et 30 pour 100 000 et une zone risque
faible o la prvalence est infrieure 5 pour 100 000
habitants. Les pays industrialiss du Nord de lEurope,
de lAmrique du nord et le Sud-Est de lAustralie
appartiennent la zone haut risque. Une partie des
pays du Sud de lEurope appartiennent la zone risque
moyen ; les pays dAsie, dAfrique et dAmrique du
Sud la zone risque faible mme si les donnes pi-
dmiologiques sont dans ces pays imprcises. Il reste
admis quil existe un gradient nord-sud de prvalence
dans lhmisphre nord et inverse dans lhmisphre
sud. Au sein dune mme zone, il existe des diffrences
importantes de prvalence avec des foyers trs haute
prvalence pouvant dpasser 100 pour 100 000 habitants
comme dans certaines rgions dcosse, de Scandinavie
ou en Europe du Sud, par exemple en Sardaigne.
Sclrose en plaques
pidmiologie,physiopathologie,diagnostic,volution
PR Patrick VERMERSCH
Clinique neurologique,CHRU de Lille,hpital Roger-Salengro,59037 Lille Cedex.
La sclrose en plaques (SEP) est une maladie
inflammatoire dmylinisante du systme
nerveux central, de cause inconnue. Elle est
frquente chez les sujets de race caucasode
et la prdominance fminine est la rgle.
Elle dbute souvent chez ladulte jeune et dans
un tiers des cas de faon polysymptomatique.
Les modes de rvlation les plus frquents
sont : les signes moteurs, la nvrite optique,
les troubles sensitifs surtout subjectifs,
une diplopie, un trouble de lquilibre
ou des difficults sphinctriennes.
On distingue les formes rmittentes voluant
par pousses, les formes dites secondairement
progressives o aprs une phase rmittente,
les signes saggravent progressivement
et les formes progressives primaires
o la symptomatologie saggrave dun seul
tenant. Lvolution est toujours imprvisible.
Points Forts comprendre
surexprims dans les populations atteintes de sclrose en
plaques dorigine ethnique diffrente, par exemple lallle
HLA-DR4 dans certaines populations arabes ou en
Sardaigne. Dautres gnes sont probablement en cause, la
susceptibilit tant certainement dordre multignique.
ge de dbut
Le dbut se manifeste dans 70 % des cas entre 20 et
40 ans, dans 10 % des cas aprs 40 ans et dans 20 %
avant 20 ans. Des cas dbut trs prcoce ou trs tardif
sont dcrits, avant 10 ans ou aprs 60 ans.
Sexe
Selon les tudes, il y a entre 1,5 2 femmes atteintes
pour un homme.
Physiopathologie
La sclrose en plaques est une maladie inflammatoire
dmylinisante chronique du systme nerveux central,
dtiologie inconnue. Les progrs de limmunologie ont
permis danalyser les mcanismes dysimmunitaires au
cours de la sclrose en plaques. Laffirmation de lorigine
dysimmunitaire sappuie sur 4 types darguments : lin-
filtration prcoce des lsions par des cellules immuno-
comptentes ; la prsence quasi constante dune distri-
bution oligoclonale des gammaglobulines dans le
liquide cphalo-rachidien (LCR) ; lassociation entre
sclrose en plaques et marqueurs du systme HLA
(human leucocyte antigen) ; et linfluence de ladminis-
tration des interfrons (IFN) dltres de lIFN et bn-
fiques de lIFN.
Antignes
La connaissance des antignes potentiellement impli-
qus dans la sclrose en plaques vient surtout des tra-
vaux de modles animaux de cette sclrose, principale-
ment de lencphalomylite allergique exprimentale
(EAE). Toutefois, aucun antigne na dmontr quil
tait impliqu spcifiquement dans la pathognie de la
sclrose en plaques. De nombreux antignes sont proba-
blement en cause et les pitopes impliqus sont trs
variables dun individu lautre. La majorit des travaux
se sont focaliss sur la protine basique de la myline,
induisant dans plusieurs espces animales une encphalo-
mylite allergique exprimentale. Dautres antignes,
constituants mineurs ou majeurs de la myline sont
encphalotignes, par exemple une glycoprotine de la
myline et des oligodendrocytes. On ne peut exclure
quun antigne environnemental, viral par exemple, initie
la raction immune, et que la chronicit soit lie un
mimtisme molculaire entre un pitope de ce virus et
un ou des pitopes de la myline. La raction immune
pourrait aussi se prenniser par la persistance du virus
ou dun fragment viral dans le systme nerveux central
et jouant le rle de superantignes. De nombreux virus
ont t suspects. Rcemment, en utilisant des tech-
niques de biologie molculaire sur des fragments biop-
siques ou autopsiques, lattention sest focalise sur
certaines squences rtrovirales et sur un virus du groupe
herps (HHV6).
Immunit cellulaire
La sclrose en plaques semble principalement une mala-
die de limmunit cellulaire. Le rle des cellules T a t
particulirement tudi tant dans lencphalomylite
allergique exprimentale que chez les patients. Le trans-
fert passif des lymphocytes T dun animal immunis et
atteint dencphalomylite allergique exprimentale
suffit provoquer la maladie chez un animal naf. Dans
les modles animaux et chez les patients, linitiation du
processus inflammatoire se fait au niveau priphrique,
responsable de lactivation de lymphocytes T. Cette acti-
vation ncessite la prsentation dun antigne aux lym-
phocytes T par une cellule dite prsentatrice dantignes
de la ligne monocytaire, la condition que cet antigne
soit associ des molcules du complexe majeur dhis-
tocompatibilit (CMH) et en prsence de signaux coac-
tivateurs. Si cette molcule du complexe majeur dhisto-
compatibilit est de classe I, les lymphocytes activs
sont de type suppresseurs et expriment leur surface
les marqueurs CD8. Ces cellules peuvent limiter lam-
plitude de la raction immunitaire. Si ces molcules du
complexe majeur dhistocompatibilit sont de type II,
les lymphocytes T sont de type helpers ou inducers et
expriment leur surface des marqueurs CD4. Sous lin-
fluence de certaines cytokines, notamment linterleuki-
ne 12 (IL12), ces lymphocytes T se
diffrencient en deux catgories aux proprits trs
distinctes, les cellules Th1 jouant ici un rle majeur
entranant un mcanisme dhypersensibilit retarde
avec synthse de cytokines pro-inflammatoires et les
cellules Th2, influenant limmunit humorale et res-
ponsables de cytokines limitant la raction immunitaire.
Alors quen situation normale de rares cellules mono-
cytaires pntrent la barrire hmato-encphalique
(BHE) pour effectuer quelques patrouilles de surveillance
immunitaire, durant les pousses de sclrose en plaques,
les lymphocytes pntrent en masse dans le parenchyme
crbral. Ce passage est actif. Initialement et au niveau
des petits vaisseaux, les lymphocytes par le biais dinter-
actions physico-chimiques et de glycoprotines mem-
branaires, les intgrines, se rapprochent de la paroi
endothliale. Ces lymphocytes T vont ensuite saccoler
aux cellules endothliales grce des molcules dadh-
sion fortement exprimes par ces cellules. Elles seront
ensuite aptes se dformer puis pntrer au travers de
la barrire hmato-encphalique grce la synthse de
mtalloprotases qui ouvrent les jonctions inter-
cellulaires. Dans le parenchyme crbral, elles seront
attires par des chmokines vers des cellules essentielle-
ment microgliales aptes nouveau leur prsenter des
antignes et amplifier lactivation lymphocytaire.
S CL ROS E E N P L AQUE S
190 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
gliales parfois regroupes en nodules, des infiltrats
mononucls et une dmylinisation. Lanalyse ultra-
structurale montre en outre une altration de la barrire
hmato-encphalique. Des macrophages chargs de
dbris myliniques sont observs notamment dans les
espaces de Virchow-Robin. Dans ces lsions rcentes,
les images de remylinisation sont prcoces et nom-
breuses avec prolifration oligodendrogliale. Lanalyse
de la substance blanche en apparence saine limagerie
par rsonance magntique ou macroscopiquement
montre dans la majorit des cas une infiltration anormale
de cellules mononucles. Ces lsions sont en rgle
centres par un vaisseau o on observe dans les lsions
aigus un afflux de cellules monocytaires et de lympho-
cytes. Les lsions anciennes sont paucicellulaires, trs
dmylinises et constitues essentiellement de gliose
fibrillaire. Les oligodendrocytes sont trs rares.
Bien que signales il y a trs longtemps, des donnes
rcentes ont dmontr la prsence de lsions axonales
trs prcoces et irrversibles, associes aux lsions
inflammatoires et de dmylinisation.
Diagnostic
Diagnostic clinique
Le diagnostic clinique est ais devant un patient dcri-
vant une volution par pousses et prsentant une symp-
tomatologie multifocale. Il est plus difficile devant un
tableau mdullaire voluant souvent dun seul tenant et
un ge plus tardif.
Les signes inauguraux sont par ordre de frquence
dcroissante : les signes moteurs (de 35 40 %), les
nvrites optiques (environ 25 %), les troubles sensitifs
surtout subjectifs (environ 20 %), une diplopie (5 10 %),
un trouble de lquilibre (5 10 % des cas), et des
troubles sphinctriens (environ 5 %). On considre
quun peu plus dun tiers des patients sont polysympto-
matiques ds le dbut.
Les signes moteurs sont frquents ds le dbut et
concernent tous les patients dans les formes progres-
sives ou volues. Il sagit soit dune symptomatologie
limite un phnomne de claudication mdullaire
aprs un long primtre de marche, le patient rapportant
une lourdeur progressive des membres infrieurs volon-
tiers associe des contractures musculaires, soit dun
dficit moteur plus svre sous la forme dune hmi-
parsie ou dune hmiplgie, dune paraparsie ou dune
paraplgie volontiers plus spastique que dficitaire ou
dune monoparsie. Si les symptmes concernent
parfois longtemps un membre, lexamen montre une
atteinte pyramidale plus diffuse avec hyperrflectivit
ostotendineuse, signe de Babinski et quivalents. Des
trpidations pileptodes des pieds, considres par le
patient comme un tremblement , sont frquentes
notamment aprs un effort physique ou la nuit, provo-
ques par un contact prolong avec les parois du lit.
La spasticit est trs frquente. Si elle est parfois utile au
Cytokines
Une fois orients dans le sens Th1, les lymphocytes T
prolifrent et sont intensment recruts grce en particu-
lier lIL2 (interleukine). Ces lymphocytes Th1 vont
synthtiser de nombreuses cytokines, notamment lIL1,
lIL2, mais surtout lIFN (interfron) et du TNF
(tumor necrosis factor). Le TNF stimule la raction
inflammatoire et contribue au passage des lymphocytes
travers la barrire hmato-encphalique. LIFN a une
action toxique pour la myline mais son rle dltre se
fait surtout par une activation des macrophages qui syn-
thtisent une quantit importante de TNF. Ce TNF
est capable dinduire des lsions myliniques sur des
cultures doligodendrocytes in vitro. En prsence de
complment, il est directement toxique pour les oligo-
dendrocytes. Les macrophages activs librent gale-
ment des quantits importantes de monoxyde dazote et
de radicaux libres pouvant induire une lyse membranaire
et une dgradation de la myline. LIFN augmente
lexpression des molcules du complexe majeur dhisto-
compatibilit de type II dont on connat le rle dans la
prsentation antignique et des molcules dadhsion,
favorisant le passage des lymphocytes activs travers
la barrire hmato-encphalique. LIFN, utilis en thra-
peutique, soppose point par point aux effets de lIFN.
Les cellules Th2 expriment dautres cytokines notam-
ment lIL4, lIL6, lIL10 et le TGF (transforming
growth factor). Lune dentre elles, lIL10, semble jouer
un rle important dans les rmissions survenant dans les
modles animaux ou en pathologie humaine. Son taux
augmente lors des rmissions alors que celui des cyto-
kines associes aux pousses (IL2, TNF, IFN) diminue.
Lactivation de ces lymphocytes Th2 na peut-tre pas
que des effets positifs. Certaines de ces cytokines sont
capables dactiver les lymphocytes B et daugmenter la
synthse danticorps qui, associs au complment, sont
potentiellement mylinotoxiques.
Anatomopathologie
Aspects macroscopiques : laspect du cerveau est nor-
mal ou montre un aspect discrtement atrophique. la
coupe, les lsions sont multiples et concernent la sub-
stance blanche, avec une prdilection pour les rgions
priventriculaires mais npargnant pas la substance
blanche profonde, ni certaines zones la jonction cortico-
sous-corticale. Les plaques surtout rcentes sont bien
dlimites et lgrement roses alors que les lsions
anciennes sont gristres. Les nerfs et voies optiques sont
trs touchs. Au niveau de la fosse postrieure, les
lsions sont nombreuses au niveau du plancher du IV
e
ventricule, de laqueduc de Sylvius, du faisceau longitu-
dinal mdian et des pdoncules crbelleux. La moelle
pinire surtout cervicale est volontiers atrophique et les
lsions nombreuses notamment dans les cordons post-
rieurs et latraux.
Aspects microscopiques : lanalyse des lsions
rcentes montre une hypercellularit associant une pro-
lifration astrocytaire, la prsence de cellules micro-
Neurologie
191 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
patient, facilitant notamment grce lextension des
membres infrieurs la station debout, elle est volontiers
responsable dattitude vicieuse (varus quin des pieds,
adduction des cuisses) et de douleurs. Dans les
formes rmittentes, la constitution dune paraparsie
aigu svre est volontiers inaugurale, ralisant un
tableau de mylite. Le plus souvent ce tableau sinstalle
sur plusieurs jours et est prcd de troubles sensitifs
subjectifs et objectifs. Des hmiplgies dinstallation
rapide voire brutale sont trs rares et font juste titre
voquer une origine vasculaire, dautant que cest dans
ces cas que sont galement observs des signes excep-
tionnellement rapports dans la sclrose en plaques, des
troubles du langage, de la vigilance ou une hmianopsie
latrale homonyme par exemple. La simple constatation
dune abolition des rflexes cutans abdominaux est de
grande valeur, si la paroi abdominale est par ailleurs
bien tonique, car elle tmoigne le cas chant dune
atteinte multifocale si la prsentation clinique est mono-
focale et sans rapport avec une atteinte mdullaire. On
observe rarement, dans des cas volus, une arflexie
ostotendineuse aux membres suprieurs, a priori
secondaire des lsions svres des cordons postrieurs
tendus aux racines postrieures lsant larc rflexe, et
une amyotrophie.
Les troubles visuels sont domins par la nvrite
optique rtrobulbaire. Frquemment inaugurale, elle
sobserve aussi au cours de lvolution. Elle dbute sou-
vent par une douleur oculaire ou rtro-orbitaire, dont
lintensit est majore par la pression du globe oculaire
et les mouvements des yeux. La baisse de lacuit
visuelle survient rapidement et en quelques heures peut
conduire lamaurose totale. Parfois, le trouble sinstal-
le plus progressivement et la baisse de lacuit visuelle
se limite un lger flou ou une impression de voile.
Une atteinte bilatrale est rare et latteinte de lil
controlatrale survient de faon dcale. La place des
nvrites optiques bilatrales demble et svres sera
discute dans les formes frontires. Une anisocorie est
frquente.
Le fond dil est souvent normal. Un dme papillaire
est observ dans environ 5 % des cas, correspondant aux
formes antrieures des nvrites optiques. Quoique non
spcifique, la constatation docclusion veineuse connue
sous le terme de priphlbite rtinienne est vocatrice.
Lvolution la plus frquente se fait vers la rgression,
mais un an environ 5 % des patients gardent un dficit
visuel fonctionnellement gnant et irrversible. Le fond
dil ralis distance dune pousse ou mme chez
des patients nayant jamais prsent de troubles visuels
montre frquemment une pleur de la papille principale-
ment dans le secteur temporal.
Des uvites sont beaucoup plus rares et en gnral peu
svres. Il sagit parfois duvites de dcouverte fortuite
avec infiltrat cellulaire du vitr volontiers associ une
atteinte priveineuse rtinienne. Des pisclrites sont
exceptionnellement rencontres. Comme pour dautres
signes de la maladie, lexercice physique ou la chaleur
aggravent les troubles (signe dUhthoff). Certains patients
rapportent par exemple une baisse de lacuit visuelle lors
du bain ou en cas dexposition solaire prolonge.
Les troubles sensitifs sont volontiers inauguraux et
isols. Au dbut ils sont souvent purement subjectifs et
en raison dune description parfois fort riche, ils peuvent
faire errer le diagnostic. Les patients signalent des pares-
thsies touchant un membre ou un segment de membre,
parfois au niveau des troncs. Chez dautres, il sagit de
dysesthsies, de brlures, dimpressions dpines ou de
coussins sous les pieds, de marcher sur du coton.
Parfois, les patients rapportent des sensations deau qui
coule sur la peau ou de toile daraigne notamment sur
le visage. La prsence dun signe de Lhermitte est carac-
tristique, les patients rapportant une impression de
dcharge lectrique du rachis, parfois des membres, lors
des mouvements de flexion du cou. Ce signe tmoigne
dune atteinte de la moelle cervicale.
Plus de 80 % des patients vont rapporter des douleurs au
cours de lvolution de leur affection. Elles sont soit de
type nvralgique, sous la forme dclairs douloureux,
soit type dcrasements ou de broiements. Les nvral-
gies faciales sont assez frquentes et peuvent survenir
indpendamment des pousses cliniques de la maladie.
Les signes objectifs peuvent manquer au dbut mais
sont rarement absent aprs quelques pousses volu-
tives. Latteinte de la sensibilit profonde est souvent
prdominante, avec diminution marque de la pallesth-
sie et participe aux troubles de la marche des patients
avec une composante ataxique. Dans ces cas, le signe de
Romberg est parfois dmonstratif. Aux membres sup-
rieurs, la sensibilit picritique est souvent mousse, de
mme que la graphestsie. Les patients rapportent de
frquents lchages dobjets. Les manuvres doigt-nez
sont parfois beaucoup moins bien ralises les yeux fer-
ms, voquant une ataxie proprioceptive.
Signes datteinte du tronc crbral :
troubles oculomoteurs : la diplopie est frquente, par-
fois rvlatrice. Latteinte du VI est la plus frquente,
dautres patients signalent un flou visuel qui disparat
la fermeture dun il, ou une oscilloscopie. Parfois,
des paralysies de fonction sont constates : paralysie
de latralit ou de verticalit du regard. Lanalyse de
loculomotricit peut galement mettre en vidence
des saccades hypomtriques, une poursuite sacca-
dique, ces derniers lments tant en rapport avec le
syndrome crbelleux. Chez un sujet jeune, la consta-
tation dune ophtalmoplgie internuclaire, caractrise
lors du regard latral par une limitation de ladduction
de lil controlatral associe un nystagmus de lil
homolatral, est hautement vocatrice du diagnostic de
sclrose en plaques;
syndrome vestibulaire et nystagmus : les patients
signalent plus souvent des sensations vertigineuses
que des vertiges vrais. Le syndrome vestibulaire est en
rgle dysharmonieux et sassocie volontiers une ou
plusieurs composantes du syndrome crbelleux. La
constatation dun nystagmus est dun grand intrt dia-
gnostique chez un patient consultant pour un symptme
isol sans rapport avec un syndrome vestibulaire;
S CL ROS E E N P L AQUE S
192 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Les troubles cognitifs : une authentique dmence est
rare alors que la prvalence des troubles cognitifs est
estime entre 17 et 60 % selon la mthode dvaluation
utilise et le mode de slection. Aux tests dintelligence
globale, une baisse significative est observe chez 10%
des patients environ. Les troubles de la mmoire sont les
plus frquents, notamment la mmoire rcente. La
mmoire visuo-spatiale est aussi touche que la mmoire
verbale. Des difficults de raisonnement sont observes.
Ces troubles volontiers associs des difficults de
concentration et dattention rappellent ce qui est observ
dans certains dysfonctionnements frontaux. Les fonc-
tions symboliques (praxies, gnosies, langage) sont en
rgle prserves, hormis dans dassez nombreux cas les
fluences verbales.
Ces troubles cognitifs sont rarement inauguraux mais
peuvent tre observs des stades prcoces. Ils peuvent
survenir dans les diffrentes formes de la maladie et sont
le plus souvent peu volutifs. Lintensit de ces troubles
cognitifs nest corrle ni au handicap moteur, ni
lge, ni au syndrome dpressif.
La fatigue : la quasi-totalit des patients se plaignent
dune grande fatigue. Celle-ci nest pas lie la svrit
de la maladie. Elle accompagne presque systmatique-
ment toutes les pousses volutives et les prcde sou-
vent, parfois de plusieurs semaines. La persistance de
cette fatigue gne la reprise des activits quotidiennes et
professionnelles.
Les manifestations paroxystiques : en dehors des
nvralgies faciales dj dcrites, dautres manifestations
peuvent survenir de faon paroxystique notamment
des accs trs brefs de dysarthrie isole ou associe
une ataxie, de diplopie, des blocages moteurs ou
au contraire des crises toniques dun membre. Ces accs
ne durent que quelques secondes mais peuvent se
rpter de trs nombreuses fois dans la journe. De
faon plus exceptionnelle, ces crises toniques sont
provoques par le mouvement et prsentent parfois des
caractristiques de postures dystoniques ou de mouve-
ments choriques.
Les manifestations pileptiques : la survenue de
crises dpilepsie est considre comme un symptme
de la sclrose en plaques. La frquence de survenue de ces
crises est de lordre de 2 7 % alors que dans la population
gnrale, la prvalence de lpilepsie est estime de
0,5 1 %. Il sagit plus souvent de crises partielles que
de crises gnralises. Elles sont en rgle bien contrles
par le traitement. Les plaques corticales ou juxtacorti-
cales sont associes ces manifestations.
Autres manifestations cliniques : des manifestations
dysautonomiques sont frquentes chez les patients para-
partiques ou paraplgiques, notamment vasomoteurs et
de la sudation. De faon plus rare, une hypotension art-
rielle orthostatique peut sobserver. Dans des cas trs
volus, des pisodes de coma transitoire ou dhypo-
thermie profonde sont observs. Quelques patients
dcrivent des troubles importants du sommeil et des
symptmes rappelant une narcolepsie.
autres atteintes de nerfs crniens : en dehors de la
nvralgie faciale dj dcrite, associe dans certains
cas une hypo-esthsie dans le territoire du trijumeau,
la paralysie faciale est assez frquente, inaugurale
dans prs de 5 % des cas. Contrairement la paralysie
faciale dite a frigore, elle est de rgression souvent
rapide. Latteinte de la dglutition sobserve souvent
dans les cas volus. Labolition du rflexe nauseux
tmoigne potentiellement dune atteinte multifocale.
Le syndrome crbelleux : en raison des troubles pos-
turaux et de lquilibre, la composante statique et loco-
motrice du syndrome crbelleux contribue souvent lar-
gement aux troubles de la marche et de la station debout,
frquemment associe latteinte pyramidale, respon-
sable de la classique dmarche ataxo-spasmodique. Les
diffrentes composantes du syndrome crbelleux cin-
tique sont souvent observes, principalement la dysmtrie.
Mme en prsence dun syndrome pyramidal, une hypo-
tonie est frquente. Le tremblement cintique com-
plique souvent les cas svres de sclrose en plaques. Il
sagit dun tremblement dintention isol ou associ
une composante dattitude qui, dans les cas les plus
svres, correspond aux dyskinsies volitionnelles
empchant toute activit coordonne. Ce tableau est
parfois complt par une dysarthrie crbelleuse,
caractrise par une voix explosive et scande.
Les troubles gnito-sphinctriens sont frquents et
quasi constants en prsence dune paraparsie. De faon
isole ou souvent associe, les patients dcrivent soit des
mictions imprieuses, responsables de fuites urinaires, soit
une dysurie, avec difficults dclencher la miction ou
des sensations de miction incomplte. Cette dysurie est
volontiers responsable dune tendance la rtention
chronique source dinfections urinaires rptes, de
distension vsicale et potentiellement de retentissement
sur le haut appareil. Lvolution vers lincontinence
nest pas rare. Ces troubles urinaires sassocient volon-
tiers une constipation. Les difficults sexuelles sont
frquentes, notamment limpuissance ou les difficults
jaculatoires chez lhomme.
Les troubles thymiques : leuphorie, classiquement
dcrite chez les patients pourtant conscients dun handicap
parfois lourd, est considrablement plus rare que la
dpression. Celle-ci est frquente et pas uniquement
ractionnelle aux troubles physiques. En effet, elle est
souvent rencontre un peu avant le dbut des troubles ou
alors associe des symptmes mineurs chez des
patients ignorant le diagnostic. Elle est davantage corrle
lactivit de la maladie quau handicap proprement dit.
Le taux de suicide est environ 3 fois plus lev que dans
la population gnrale. Il existe une association probable-
ment non fortuite avec la psychose maniaco-dpressive
mme si le dterminisme gntique na pas t dmontr.
Un tat de dysphorie nest pas rare associant une hyper-
motivit, une hypersensibilit et une hyperexpressivit.
Dans ce cadre, signalons le rire ou les pleurs spasmo-
diques. Les troubles thymiques participent au dclin de
la qualit de vie de ces patients, souvent plus diminue
que ne le voudrait leur handicap physique.
Neurologie
193 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Diagnostic paraclinique
Les moyens paracliniques notre disposition ont surtout
pour rle de dmontrer la dissmination dans le temps et
dans lespace des lsions. Ils aident galement exclure
certains diagnostics diffrentiels.
Limagerie par rsonance magntique a transform
la prise en charge diagnostique de la sclrose en plaques.
Elle a permis en outre de suivre in vivo lvolution des
lsions. Diffrents lments sont apports par limagerie.
La mise en vidence dhypersignaux en substance
blanche (SB) sur les squences pondres en T2 (fig.1):
ces images ne sont pas spcifiques mais leur rpartition
et leur aspect voquent des lsions de dmylisation.
Elles sont surtout priventriculaires ou en substance
blanche profonde mais npargnent pas les rgions
immdiatement sous-corticales. Elles sont arrondies ou
ovalaires et pour les lsions priventriculaires, grand
axe perpendiculaire laxe des ventricules latraux.
Leut taille est trs variable, y compris chez un mme
sujet, de quelques millimtres plusieurs centimtres.
Les topographies calleuse ou pricalleuse sont gale-
ment vocatrices du diagnostic. Grce des incidences
spcifiques, des lsions hypersignaux peuvent tre
mises en vidence au niveau des nerfs optiques. Les
hypersignaux sont galement bien visibles en fosse pos-
trieure au niveau priaqueducal ou du 4
e
ventricule ou
de faon plus typique au niveau des pdoncules crbel-
leux moyens. De faon moins sensible, ces lsions peu-
vent apparatre en hyposignal sur les squences pond-
res en T1. Les squences appeles FLAIR ont encore
augment la sensibilit de lexamen dimagerie par
rsonance magntique en montrant davantage de lsions
principalement au niveau sus-tentoriel. Des hyper-
signaux en T2 sont galement visibles au niveau de la
moelle pinire, principalement cervicaux, sous la forme
dun hypersignal postrieur ou latral de forme souvent
oblongue entranant parfois un discret largissement de
la moelle dans les prsentations mdullaires aigus de la
maladie ou lors dune pousse volutive. Les squences
pondres en T1 aprs injection de gadolinium sont par-
ticulirement informatives. En effet, les lsions rehaus-
ses par le gadolinium sont volutives car ce produit ne
marque les plaques que lorsquil existe une rupture de la
barrire hmato-encphalique (fig. 2). Lhypersignal
induit par le gadolinium est souvent annulaire en pri-
phrie de la lsion. Latrophie tant encphalique que
mdullaire est mise en vidence limagerie par rso-
nance magntique. Latrophie mdullaire est parfois pr-
coce et assez bien corrle avec les scores de handicap.
La preuve dune dissmination dans lespace : en effet,
limagerie par rsonance magntique met souvent en
vidence des lsions multiples et sans rapport avec la
symptomatologie prsente par le patient. On admet
comme significative la prsence dau moins 4 lsions
dont une priventriculaire.
La preuve dune dissmination dans le temps : laspect
diffrent des lsions mais surtout le rehaussement de
certaines dentre elles par le gadolinium tmoignent de
lsions dges diffrents. Les lsions en hyposignal sur les
squences T1 tmoignent en rgle de lsions anciennes.
Bien que trs sensibles, les donnes de limagerie par
rsonance magntique ne doivent tre considres quen
fonction des donnes cliniques. Ces hypersignaux ne
sont pas spcifiques et peuvent se rencontrer notamment
ltage encphalique dans beaucoup dautres affec-
tions vasculaires ou inflammatoires ou mme chez des
individus normaux surtout de plus de 45 ans. La norma-
lit de limagerie par rsonance magntique nexclut pas
le diagnostic, surtout au dbut et dans les formes pro-
gressives de la maladie.
Lanalyse du liquide cphalorachidien garde une
importance capitale. Elle permet de dmontrer le mca-
nisme inflammatoire. Lhypercytose est trs inconstante
et souvent modre, classiquement infrieure 30 l-
ments par mL. La protinorachie est souvent modr-
ment augmente, au profit des gammaglobulines. Des
rapports spcifiques dmontrent que ces gammaglobu-
lines sont de synthse intrathcale. Cest surtout llectro-
phorse qui apporte un lment crucial pour le diagnostic
en montrant une distribution oligoclonale des gamma-
globulines. En utilisant une technique par iso-lectro-
focalisation, la sensibilit est de lordre de 95 %.
Le bilan neurovisuel : nous avons dj abord lintrt
du fond dil. Les analyses automatises du champ
visuel mettront souvent en vidence des dficits fasci-
culaires. Mme si l aussi la spcificit nest pas bonne,
les potentiels voqus visuels (PEV) objectivent trs
souvent des troubles de conduction avec une latence
allonge principalement de londe P100, suggrant des
lsions de dmylinisation des voies optiques. Leur int-
rt est donc majeur dans les atteintes monosymptoma-
S CL ROS E E N P L AQUE S
194 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Hypersignaux dissmins en substance blanche vo-
quant des lsions de dmylinisation. Squences pondres
en mode T2.
1
lsion dans au minimum 2 rgions distinctes du systme
nerveux central. Lune de ces lsions peut toutefois tre
mise en vidence grce aux moyens paracliniques (ima-
gerie par rsonance magntique ou potentiels voqus).
Sclrose en plaques certaine et dfinie biologique-
ment : les patients ont fait soit :
au moins 2 pousses de plus de 24 h chacune au moins
1 mois dintervalle dans au minimum 2 rgions distinctes
du systme nerveux central. Une seule de ces lsions a
t objective cliniquement ou paracliniquement;
une pousse ou une volution progressive sur plus de
6 mois mais avec mise en vidence clinique de 2 lsions
distinctes apparues au moins 1 mois dintervalle;
une pousse ou une volution progressive de plus de
6 mois avec la constatation clinique dune lsion et
dau moins une autre par les examens paracliniques,
spare dau moins 1 mois de la lsion clinique.
Dans ces 3 circonstances, le liquide cphalorachidien
doit tre caractristique.
Sclrose en plaques cliniquement probable : les
patients ont fait soit :
2 pousses distinctes concernant 2 rgions distinctes
du systme nerveux central mais lexamen clinique ne
met en vidence quune seule lsion ;
ou alors 1 seule pousse clinique ou une volution
progressive de plus de 6 mois mais mise en vidence
clinique de 2 lsions distinctes ;
ou encore 1 seule pousse ou volution progressive
sur plus de 6 mois avec constatation clinique dune
lsion et mise en vidence dune autre, grce aux
examens paracliniques.
Sclrose en plaques biologiquement probable : les
patients doivent avoir prsent 2 pousses au moins un
mois dintervalle dans 2 rgions distinctes et ont une
analyse du liquide cphalorachidien vocatrice.
Sclrose en plaques possible : les patients ont prsent
un premier pisode neurologique compatible avec une
lsion de dmylinisation.
La reconnaissance de ces formes est capitale car la mise
en route de certains traitements spcifiques repose sur ces
critres. En pratique, on ne pose le diagnostic de sclrose
en plaques quaprs la 2
e
manifestation clinique vocatrice.
Diagnostics diffrentiels
Les principaux diagnostics diffrentiels sont les affections
inflammatoires systmiques ayant une expression neuro-
logique parfois proche et ventuellement rvlatrice
notamment le lupus rythmateux aigu dissmin, les
syndromes de Gougerot-Sjgren primaires ou secon-
daires, le syndrome primaire des antiphospholipides et
la maladie de Behet.
La sarcodose comprend des signes neurologiques dans
environ 5 10 % des cas, volontiers inauguraux.
Dans le cadre des pathologies infectieuses, on voque de
principe la possibilit dune maladie de Lyme. Dans
quelques cas, les diagnostics de brucellose ou de ttra-
parsie spastique tropicale HTLV1 sont discuts.
Devant un tableau de mylite aigu, les causes virales
tiques, par exemple motrices ou sensitives. Les poten-
tiels voqus visuels sont en effet altrs chez plus de 80
% des patients, que ceux-ci aient prsent ou non des
signes visuels.
Les potentiels voqus somesthsiques, moteurs et
auditifs ne doivent certainement pas tre demands de
faon systmatique. Ils sont surtout utiles pour objectiver
une atteinte infraclinique sur les voies longues ou du
tronc crbral ou affirmer une origine organique devant
des symptmes purement subjectifs
Autres examens paracliniques : la sclrose en
plaques est une maladie inflammatoire strictement loca-
lise au systme nerveux central, le bilan sanguin sera
donc normal. Labsence de syndrome inflammatoire est
un argument du diagnostic diffrentiel avec certaines
maladies systmiques, expression neurologique parfois
proche. La recherche de stigmates dauto-immunit ne
doit pas tre systmatique en labsence darguments
cliniques ou biologiques. La sarcodose tant lun des
diagnostics diffrentiels voquer de principe, une
radiographie de thorax doit tre ralise.
Critres diagnostiques
Le diagnostic de sclrose en plaques est essentiellement
clinique. Les critres dits de Poser proposs par un groupe
dexperts en 1983 reposent sur la mise en vidence cli-
nique et paraclinique dune dissmination dans le temps et
dans lespace de lsions inflammatoires dmylinisantes.
Sclrose en plaques certaine et dfinie selon des cri-
tres cliniques : ces patients ont fait au moins 2 pousses
de plus de 24 h chacune au moins 1 mois dintervalle,
avec chaque fois la constatation clinique objective dune
Neurologie
195 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Lsions rehausses par le gadolinium. Squences pond-
res en mode T1.
2
sont recherches alors que devant des tableaux datteinte
du tronc crbral et des nerfs crniens, les diagnostics de
listriose ou de tuberculose sont voquer.
Certaines cytopathies mitochondriales donnent volon-
tiers des atteintes multifocales mais les donnes de
limagerie par rsonance magntique sont diffrentes.
Dans ce cadre, latrophie optique de Leber est parfois
voque devant une symptomatologie visuelle bilatrale
peu ou non rgressive.
Certaines affections dgnratives associant volontiers
une ataxie et des signes pyramidaux sont des diagnostics
diffrentiels notamment des formes progressives pri-
maires de sclrose en plaques. Dans ces affections,
limagerie par rsonance magntique est normale ou
montre des signes datrophie et le liquide cphalo-rachi-
dien est normal.
Enfin, devant une symptomatologie mdullaire exclusive,
toutes les causes de lsions mdullaires doivent tre
envisages, dorigine compressive, vasculaire ou mal-
formative. Chez ladulte jeune de sexe masculin, le dia-
gnostic dadrnoleucodystrophie repose sur le dosage
des acides gras chanes longues.
volution
Lvolution de la maladie est largement imprvisible.
Mme sil existe beaucoup de formes bnignes, plus
souvent reconnues grce limagerie par rsonance
magntique, la sclrose en plaques reste une maladie
potentiellement grave, responsable de squelles parfois
lourdes et de consquences sociales et personnelles
importantes. Des tudes de cohortes ont montr que la
moiti des patients atteignaient le score de 3 sur une
chelle de 0 10 aprs environ 7 ans de maladie, signi-
fiant un dbut de gne la marche ou un autre handicap
fonctionnel perturbant les activits quotidiennes, et le
score de 6 aprs environ 15 ans signifiant la ncessit
dune aide la marche.
Formes volutives habituelles
La connaissance de ces formes est essentielle car le
choix de certains traitements dpend de la forme cli-
nique. On distingue classiquement 3 formes.
Les formes rmittentes pures : environ 85 % des
patients dbutent par cette forme et un ge moyen de
prs de 30 ans. Les patients prsentent des pousses res-
ponsables ou non de squelles. Le handicap permanent
dans ces formes est li la svrit des squelles mais
non la svrit de la pousse elle-mme. La dure
dune pousse est trs variable, de lordre de 3 4
semaines, et par dfinition suprieure 24 h. Laggra-
vation des troubles durant un syndrome infectieux ou
aprs une exposition de fortes chaleurs ne doit pas tre
considre comme une pousse. La rgression des pre-
mires pousses est en gnral satisfaisante mais est
toujours imprvisible mme aprs le 1
er
ou le 2
e
pisode.
Dans ces formes, ltat clinique est stable entre les
pousses, les patients ne dcrivant que des fluctuations
minimes. Lintervalle entre les pousses est extrme-
ment variable, de quelques annes plusieurs dcennies.
Des intervalles trs longs sont classiques aprs un pisode
de nvrite optique par exemple. On classe ici les formes
dites bnignes o les patients ne prsentent aprs de
nombreuses annes quun handicap trs modeste, secon-
daire de rares pousses. Le taux de pousses est plus
lev au dbut de la maladie. Les tudes o des image-
ries par rsonance magntique taient ralises de faon
trs rgulire ont montr que les pousses uniquement
radiologiques taient environ 10 fois plus frquentes
que les pousses cliniques de la maladie.
Les formes secondairement progressives ou rmit-
tentes progressives : la grande majorit des patients
ayant eu une phase rmittente vont voluer vers cette
forme aprs en moyenne 7 10 ans de maladie. Dans
cette forme, le handicap saggrave de manire progressive
vitesse trs variable parfois de faon trs sournoise.
Beaucoup de ces patients prsentent nanmoins des
pousses surajoutes. Ces patients ont dans cette forme
un handicap assez marqu dans souvent plusieurs
domaines fonctionnels comprenant frquemment une
paraparsie et des troubles sphinctriens.
Les formes progressives primaires : environ 15 % des
patients, plus souvent des hommes, dbutent par cette
forme demble progressive, caractrise par une aggra-
vation inluctable des symptmes avec un handicap sou-
vent lourd aprs quelques annes. La maladie dbute
souvent plus tardivement vers 40 ans par une parapar-
sie isole. Les lsions encphaliques sont peu nom-
breuses limagerie par rsonance magntique et rare-
ment rehausses par le gadolinium. Contrairement aux
deux autres formes, les lsions sont peu inflammatoires,
faisant souponner un mcanisme lsionnel diffrent.
Facteurs pronostiques
Ces facteurs ne sont considrer que pour une large
population. Sont considrs comme plutt de bon pro-
nostic les lments suivants : un ge de dbut prcoce,
des symptmes inauguraux uniques, visuels ou sensitifs,
une frquence faible des pousses durant les 2 premires
annes, une rgression complte de la premire pousse,
un long dlai entre les 2 premires pousses, un handicap
faible aprs les 5 premires annes. loppos, la
survenue chez lhomme est considre comme plutt
pjorative, de mme que les signes inauguraux moteurs
ou crbelleux. Il est dsormais admis que la prsence
dune charge lsionnelle leve lors de la premire
manifestation est associe un risque beaucoup plus
lev de passage au diagnostic de sclrose en plaques
dfinie cliniquement et une volution plus pjorative.
Influence de la grossesse
Dune manire gnrale, la grossesse na aucune
influence sur lvolution du handicap. La frquence des
pousses diminue au cours du 2
e
et surtout du 3
e
tri-
S CL ROS E E N P L AQUE S
196 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
stance blanche dallure tumorale avec parfois un effet de
masse. La majorit des lsions est fortement rehausse
par le gadolinium. Dans certains cas appels de type
Marburg, lvolution est rapidement fatale. Le diagnostic
de ces formes pseudo-tumorales ncessite souvent une
biopsie pour exclure formellement certaines tumeurs et
principalement un lymphome.
Autres formes cliniques : une atteinte dmylinisante
diffuse de la substance blanche encphalique, grossire-
ment symtrique caractrise la maladie de Schilder. Elle
dbute en rgle chez lenfant ou ladolescent.
Lvolution est subaigu ou chronique. La sclrose
concentrique de Balo nest plus reconnue comme une
entit distincte de la sclrose en plaques mais comme
une forme histologique particulire avant le dveloppe-
ment de lsions plus caractristiques. Elle est caractrise
par lexistence de bandes concentriques alternes
daxones dmyliniss et myliniss. I
mestre de la grossesse mais augmente beaucoup durant
les 6 premiers mois du post-partum. Si lon considre
la priode avant, pendant puis aprs la grossesse, la
frquence des pousses nest pas significativement
modifie. Hormis les cas de troubles urinaires de traite-
ment difficile, laccouchement peut se faire par voie
basse. De mme, la pratique de lanesthsie pridurale
nexpose pas un risque particulier.
Influence des vaccinations
La polmique vient des cas de sclrose en plaques sur-
venus dans les semaines ou mois aprs une vaccination
contre lhpatite B. Il est reconnu que toute stimulation
immunitaire peut provoquer une pousse volutive de la
maladie. Le rapport bnfice-risque doit tre valu
dans tous les cas. Quelques centaines de manifestations
compatibles avec un pisode de dmylinisation ont t
dclares au centre de pharmacovigilance. Durant la
mme priode, il est admis quun nombre au moins
quivalent de patients dcdent des consquences
directes ou indirectes de lhpatite B. Une tude cas-
tmoins rcente na pas dmontr de rapport de cause
effet entre la vaccination contre lhpatite B et la sclrose
en plaques. Nanmoins, cette vaccination est contre-
indique chez les sujets ayant une sclrose en plaques
et chez ceux ayant prsent un premier pisode neuro-
logique compatible avec une lsion de dmylinisation.
La survenue plus frquente de complications post-
vaccinales chez les sujets ayant dans leur famille du
premier degr un cas de sclrose en plaques conduit
limiter la vaccination dans ces familles ou valuer
au cas par cas le rapport bnfice-risque. Les autres vac-
cinations ne semblent pas incrimines. Rcemment, il a
mme t constat une frquence lgrement plus basse
des pousses chez des patients vaccins contre la grippe.
Formes cliniques frontires
La neuromylite optique de Devic : le tableau asso-
cie, soit demble soit de faon trs rapproche, une
paraparsie svre et une neuropathie optique bilatrale.
Les signes initiaux sont plus souvent visuels que
moteurs. Lvolution peut se faire sur un mode rmit-
tent, surtout pour la paraplgie mais souvent les symp-
tmes persistent. Limagerie par rsonance magntique
montre des lsions des nerfs optiques et des anomalies
souvent tendues de la moelle, avec peu ou pas de lsions
au niveau encphalique. La distribution oligoclonale des
gammaglobulines est plus rare que dans les cas habituels
de sclrose en plaques. Trs rare en Europe et aux tats-
Unis, cette forme clinique est frquente dans certaines
rgions dAsie notamment au Japon.
Les formes pseudo-tumorales : certains sujets prsen-
tent de faon rapidement progressive ou aigu un
tableau svre dallure tumorale avec parfois altration
de la vigilance. Limagerie par rsonance magntique
montre des plages trs larges et dissmines dans la sub-
Neurologie
197 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Le diagnostic clinique est ais devant
une symptomatologie multifocale voluant
par pousses. Il est plus difficile devant
des signes souvent mdullaires saggravant
progressivement.
Lexamen dimagerie par rsonance
magntique, en objectivant des lsions dges
diffrents et dissmines dans lespace,
ainsi que lanalyse du liquide cphalorachidien
sont les principaux examens complmentaires.
Les squences dimagerie par rsonance
magntique, pondres en T2 ou FLAIR ,
vont objectiver des hypersignaux en substance
blanche au niveau encphalique, parfois
mdullaires notamment ltage cervical.
En utilisant des techniques adaptes,
une distribution oligoclonale des gamma-
globulines du liquide cphalo-achidien
est observe dans environ 95 % des cas.
Points Forts retenir
Lublin FD, Reingold SC for the National Multiple Sclerosis Society
(USA) Advisory Commitee on Clinical Trials of New Agents in
Multiple Sclerosis. Defining the clinical course of multiple sclerosis:
results of an international survey. Neurology 1996 ; 46 : 907-11.
Mathews WB. Clinical aspects. In : Mathews WB (ed). McAlpine
multiple sclerosis. dimbourg : Churchill Livingstone, 1991 : 43-298.
Poser CM, Paty DW, Scheinberg L et al. New diagnostic criteria
for multiple sclerosis: guidelines for research protocols.Ann Neurol
1983 ; 13 : 227-31.
Weinsheinker BG, Bass B, Rice GPA et al. The natural history of
multiple sclerosis: a geographic based study. Brain 1989 ; 112 : 133-45.
POUR EN SAVOIR PLUS
Diagnostic positif
1. Trouble de la conscience aigu
Le syndrome confusionnel est un trouble de conscience
qui prserve les capacits de communication verbale et
motrice avec lextrieur. Le malade peut donc parler
mais fait preuve dune impossibilit penser et sex-
primer avec la clart, la justesse et la vitesse habituelles.
Toutes les fonctions crbrales sont atteintes des
degrs divers. Deuxime caractristique, il sagit dun
trouble aigu, dintensit fluctuante et dvolution habi-
tuellement rversible condition que lurgence du dia-
gnostic et du traitement nait pas t mconnue.
2. Analyse smiologique
Lanalyse smiologique montre le dficit plurimodal des
fonctions cognitives.
La vigilance est fluctuante, alternant des phases
dveil et de somnolence.
Lattention ne peut tre soutenue (distractibilit).
Llocution est perturbe (dysarthrie) : manque du
mot, paraphasies et troubles de comprhension sont
habituels (aphasie) ; le discours spontan est souvent
peu informatif, incohrent et le malade passe volontiers
dun sujet lautre (troubles du cours de la pense).
Conscience de soi et pense peuvent tre altres un
point tel quun vritable dlire se fait jour. Il est volontiers
complexe, structur, souvent tonalit perscutoire. Son
vcu est intense, rendant compte dune agitation extrme,
dun comportement agressif, de conduites de fugue.
Toutes ces raisons rendent difficile la communication
verbale avec le malade. Lexamen systmatique permet
cependant de constater la dfaillance des diffrentes
oprations intellectuelles :
lorientation pour la date, le lieu et les personnes : la
dsorientation temporo-spatiale est ainsi lune des
caractristiques cardinales du syndrome confusionnel ;
la mmoire : le trouble de la mmorisation aboutit
un oubli mesure et explique lamnsie lacunaire
qui fera suite lpisode confusionnel ; le rappel des
faits rcents et anciens est lui aussi perturb ;
le calcul mental ;
le raisonnement (critique dhistoires absurdes).
Perceptions et reconnaissances sont souvent mous-
ses, pouvant aboutir de fausses reconnaissances,
expliquer des troubles de linterprtation responsables
de convictions morbides. Illusions (dformation de per-
ceptions relles) et hallucinations (perceptions sans
objet) sont prsentes. Elles sont le plus souvent
visuelles (animaux, individus, monstres), parfois
auditives ou olfactives.
Les praxies (manipulations avec ou sans objet, habilla-
ge, conduites alimentaires, conduites sphinctriennes,
marche) sont aussi touches des degrs divers.
3. Il est habituel de distinguer
deux formes smiologiques :
les syndromes confusionnels calmes : le malade est
spontanment silencieux, apathique et inerte, et la
Neurologie
A 43
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Syndrome confusionnel
Orientation diagnostique
Dr Franoise BOUHOUR, Pr Christian CONFAVREUX
Service de neurologie, hpital de lAntiquaille, 69321 Lyon cedex.
Continuum des troubles de la conscience
dans leur intensit :
syndrome confusionnel et syndrome dmentiel
correspondent une perturbation de la conscience ;
cet tat demeure compatible avec une
communication verbale et motrice avec lextrieur ;
un coma est une perte de la conscience
qui empche toute communication verbale
et motrice avec lextrieur.
dans leur dure :
le syndrome confusionnel est un trouble aigu
et rversible, dintensit fluctuante par opposition
au syndrome dmentiel qui est dfinitif.
Un syndrome confusionnel peut compliquer
transitoirement un syndrome dmentiel.
La conscience normale ncessite lintgrit
de la formation rticulaire activatrice ascendante
du msencphale et des thalamus ainsi que
des connexions quelle change avec lensemble
du cortex crbral. Toute lsion qui touche
cette structure, tout dysfonctionnement crbral
direct ou indirect, peut aboutir un syndrome
confusionnel.
Un syndrome confusionnel peut tre considr
comme une insuffisance crbrale globale, aigu
et rversible.
Cest une urgence mdicale. Tout retard apport
au diagnostic et au traitement peut tre fatal ou
aboutir des lsions dfinitives des structures
activatrices avec squelles psychomotrices.
Points Forts comprendre
1469
smiologie dficitaire cognitive est au premier plan ;
les syndromes confuso-hallucinatoires, ou dli-
rium , o prdominent lagitation psychomotrice par-
fois violente, les illusions et les hallucinations, le dlire,
avec volontiers une recrudescence vesprale et nocturne.
Diagnostic diffrentiel
Un syndrome confusionnel ne doit pas tre confondu
avec :
un dficit aigu mais sectoris (unimodal) des fonc-
tions cognitives ; cest en particulier le cas de :
lictus amnsique ;
laphasie de Wernicke ;
un dficit global (plurimodal) des fonctions cognitives
mais persistant ; cest le cas du syndrome dmentiel ;
un dficit cognitif focalis et persistant : le syndrome de
Korsakoff qui se caractrise par un trouble mnsique antro-
grade au premier plan avec oubli mesure, dsorientation
temporo-spatiale, fabulations et fausses reconnaissances.
Diagnostic de gravit
Tout syndrome confusionnel a un retentissement soma-
tique qui peut aboutir un vritable tat dpuisement
physique et en fait toute la gravit :
altration de ltat gnral ;
troubles vgtatifs : fivre, dshydratation, oligurie,
tachycardie ;
troubles du sommeil avec inversion du rythme nycht-
mral ;
mouvements anormaux : tremblement dattitude et
daction, astrixis, secousses myocloniques ;
hypertonie (souvent oppositionnelle) et vivacit des
rflexes ostotendineux.
Cet inventaire somatique doit permettre de reprer
immdiatement les dsordres susceptibles de mettre en
jeu le pronostic vital :
encombrement des voies respiratoires ;
absence dautonomie ventilatoire ;
chute de la pression artrielle, tat de choc ;
hmorragie...
En fonction des constatations faites, les gestes de sau-
vetage doivent tre effectus en priorit (intubation
endotrachale, administration doxygne, dagents
vasopresseurs, de sang, de glucose...).
La profondeur de la confusion peut ensuite tre cote
en fonction de la classification de Glasgow. Ce score
servira de rfrence pour la surveillance de lvolution.
Diagnostic tiologique
Dans la pratique, cette tape est intrique la prcden-
te. La solution de cette question est souvent indispen-
sable au contrle du syndrome confusionnel par un trai-
tement adapt. Cest une urgence : toute confusion qui
se prolonge peut aboutir des squelles irrversibles.
1. Dmarche logique et systmatique
Linterrogatoire de lentourage familier mais aussi
des personnes qui ont donn lalerte et les premiers
soins. Un regard sur les effets personnels du malade est
souvent riche dinformations : ordonnance, carnet de
sant, dcouverte de mdicaments ou de drogues...
Lexamen clinique :
neurologique avec recherche de signes neurologiques
de localisation et de signes mnings ;
viscral :
. lhaleine : fetor hepaticus, lodeur de pomme reinette ,
. les tguments : contusions, rythrose, ruption, ptchies,
. les appareils : cur, poumons, foie, reins...
1470 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
S Y NDR O ME C O NF U S I O NNE L
Ouverture
des Yeux
Spontane 4
la commande 3
la douleur 2
Jamais 1
Confusions Comas Meilleure rponse
Verbale
Parle, orient 5
Parle, dsorient 4
Mots
inappropris 3
Sons incom-
prhensibles 2
Aucune 1
Meilleure
rponse motrice
la consigne 6
Localisation
de la douleur 5
Retrait
en flexion 4
Contracture
strotype
en flexion
la douleur 3
Contracture
strotype
en extension
la douleur 2
Aucune 1
chelle des confusions et comas de Glasgow
TABLEAU I
Total du score de Glasgow = 3 15
gnral : temprature, poids.
Examens complmentaires :
en premire ligne :
. VS,
. NFS,
. ionogramme avec glycmie, natrmie, calcmie,
. gazomtrie, biologie hpatique, biologie rnale,
. scanner crbral ;
en deuxime ligne :
. dosage sanguin et urinaire : mdicaments, toxiques
(alcool, oxyde de carbone...), drogues illicites,
. LCR,
. EEG ;
en troisime ligne : ammonimie, dosages hormonaux.
2. Causes
Elles sont trs nombreuses mais peuvent tre regroupes
en quatre catgories :
en prsence de signes cliniques et (ou) scanogra-
phique voquant :
traumatisme crnien : contusion, hmorragie cr-
brale, hmatome extradural, hmatome sous-dural ;
accidents vasculaires crbraux :
. ischmiques : thrombotiques et emboliques,
. hmorragiques,
. thrombophlbite crbrale,
tumeurs crbrales,
infections crbrales :
. abcs,
. encphalite herptique ;
en prsence de signes mnings (clinique, ponction
lombaire) :
mningites ;
hmorragie sous-arachnodienne ;
en labsence de signes (cliniques) :
toxiques :
. alcool : intoxication aigu, sevrage brutal (delirium
tremens),
. monoxyde de carbone,
. drogues illicites : cocane, LSD, amphtamines, crack...
mdicaments :
. barbituriques,
. tricycliques,
. corticodes,
. opiacs,
. L-Dopa...
(Dans certains cas, le sevrage brutal a la mme cons-
quence que lintoxication aigu.)
mtaboliques :
. glycmie : hypoglycmie (injection de glucose 30 %
ou injection de glucagon), hyperglycmie,
. hydrolectrolytiques : hypo- ou hypernatrmie, hyper-
calcmie...,
. anoxie (hypercapnie),
. carences vitaminiques : encphalopathie de Gayet-
Wernicke (B1), B12, acide folique, ...
. endocrinopathie : dysthyrodie, insuffisance surrnale
aigu...,
. insuffisances viscrales : hpatique, rnale, cardiaque,
respiratoire ;
3 cas particuliers :
lpilepsie : status petit mal (= tat de mal dabsence),
syndrome confusionnel post-critique ;
les causes psychiatriques avec, en particulier, le
tableau de la bouffe dlirante aigu ;
les syndromes confusionnels compliquant transitoirement
un syndrome dmentiel sous-jacent, loccasion dun trau-
matisme physique ou psychologique, mme mineur.
Diagnostic de lvolution
1. Soins en milieu hospitalier
Dans une chambre calme, claire. viter toute
contention physique. Rassurer le malade.
Sdation si besoin : en gnral par benzodiazpine ou
mprobamate. En cas dhallucinations ou de dlire, neu-
roleptiques.
Cotation rpte de lchelle de Glasgow de faon
apprcier le sens dans lequel se fait lvolution du syn-
drome confusionnel.
2. Traiter les consquences du syndrome
confusionnel
Assurer les apports hydro-lectrolytiques, vitami-
niques et caloriques.
Attention : ne jamais apporter de srum glucos sans
apport parallle de vitamine B1 chez le sujet thylique
sous peine daggraver le syndrome confusionnel.
Assurer la libert des voies ariennes, une hmatose
correcte, le maintien de la pression artrielle, le main-
tien dune diurse correcte...
Traiter prventivement ou curativement les surinfections.
Prvenir les thrombophlbites
3. Traiter chaque fois que cela est possible
la cause du syndrome confusionnel.
Neurologie
1471 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Cest une urgence diagnostique et thrapeutique.
La smiologie est domine par un dficit
plurimodal des fonctions cognitives.
Certaines confusions sont plurifactorielles :
intrication dintoxication et dinfection par exemple.
Certaines tiologies doivent tre voques
systmatiquement, mme en labsence de signes
dorientation : lhypoglycmie, lintoxication
au monoxyde de carbone, lhmorragie mninge
forme volontiers confusionnelle pure
chez le vieillard, lpilepsie.
Points Forts retenir
Diagnostic positif
Il est avant tout clinique et sera orient par limagerie
mdicale pour ltiologie. Selon le site lsionnel, le syn-
drome de la queue de cheval associe des degrs divers,
des troubles sensitivomoteurs, gnito-sphinctriens et
une anomalie des rflexes.
1. Interrogatoire
Il prcise :
le mode de dbut (aigu ou non) ;
lvolution des symptmes (douleurs++, troubles
sphinctriens) ;
la notion dune claudication radiculaire avec son pri-
mtre de marche ; les signes (paresthsies, radiculalgies
ou dficit moteur) entranent des troubles de la marche,
absents au dbut de la marche, empchant sa poursuite
et disparaissant aprs un court repos ;
les antcdents (cancer++, maladie rhumatolo-
gique) ;
les signes daccompagnement (fivre, baisse de ltat
gnral) ;
la profession (travail de force) et les habitudes de vie
(jardinage, bricolage).
2. Examen clinique (patient dshabill)
Il comporte un examen du rachis lombosacr (modifi-
cations posturales, douleur provoque) et surtout un
examen neurologique soigneux qui prcise les racines
atteintes en recherchant les signes dficitaires ou le tra-
jet dune douleur radiculaire. Ralis en dcubitus dor-
sal, le signe de Lasgue voque une atteinte sciatique,
en dterminant langle dlvation du membre infrieur
en hyperextension par rapport au plan du lit. La
manuvre de Leri (hypertension de la cuisse sur le bas-
sin, membre infrieur en extension) reproduit une dou-
leur L3 ou L4. Un examen gnral est ncessaire orien-
t par le mode de survenue des troubles et les
antcdents.
3. Explorations complmentaires
Radiographies standard (FP 3/4) et tomogra-
phies : de moindre intrt depuis lavnement du scan-
ner et de lIRM, elles objectivent une cause de com-
pression (spondylolisthsis, fracture, tassement,
arthrose favorisant ltroitesse du canal, largissement
dun trou de conjugaison voquant un neurinome sur
des clichs de profil et de trois quarts, largissement du
canal lombaire en faveur dune tumeur intradurale).
Examens de contraste : la radiculographie ou la my-
lographie ralise aprs injection damipaque prcise le
sige et les limites de la compression. Elle oriente le
diagnostic tiologique : arrt en dme pour les neuri-
nomes et mningiomes, en bec de flte en cas de com-
pression extradurale, image fusiforme dune tumeur
intramdullaire. La ralisation dun scanner aprs lin-
jection prcise limage anormale.
Ces examens sont indiqus en cas de discordance clini-
co-scanographique et dans certains cas de canal lombai-
re troit.
La discographie et le disco-scanner sont dindication
exceptionnelle.
Neurologie
B 227
L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Syndrome de la queue
de cheval
Diagnostic
Dr Franoise BILL-TURC
Service de neurologie, fondation hpital Saint-Joseph, 13245 Marseille cedex 08.
Linterrogatoire et lexamen neurologique
soigneux sont primordiaux pour lorientation
tiologique dun syndrome de la queue de cheval.
Linstallation rapide des troubles en fait une
urgence diagnostique et thrapeutique. Sil ny a
pas de notion de traumatisme il faut raliser, en
urgence, une imagerie par rsonnance magntique
(IRM) dorsolombaire (ou un radiculoscanner
si limagerie par rsonance magntique nest pas
disponible) pour liminer
une cause tumorale ou compressive dautre
nature qui indique une intervention chirurgicale.
Si ces examens sont ngatifs il faut les complter
par des explorations biologiques, ltude du liqui-
de cphalo-rachidien (LCR), un lectromyogram-
Points Forts comprendre
1959
Scanner rachidien (PAS 2) : il est pratiqu au niveau
de la zone lsionnelle suspecte, parfois aprs mylo-
graphie (lsions intradurales) ou injection intraveineuse
de produit de contraste. En premire intention, il est ra-
lis sans injection de produit de contraste, en fentres
molles (disques, sac dural, graisse, racines) et osseuses
avec coupes de 5 mm dpaisseur. Sil ny a pas de point
dappel particulier, il faut raliser une exploration syst-
matique de tous les tages. Le scanner peut aussi servir
de repre pour une ponction guide.
Limagerie par rsonance magntique permet de
mieux apprcier lextension de la lsion quavec le
scanner et dorienter le diagnostic tiologique.
Phlbographie et artriographie : seule lartriogra-
phie garde un intrt pour explorer une malformation
vasculaire ou une tumeur hypervascularise. Elle prc-
de parfois une embolisation vise thrapeutique.
La ponction lombaire reste utile dans les syndromes
de la queue de cheval dallure infectieuse ou nopla-
sique (recherche de cellules anormales). La positivit de
la manuvre de Queckenstedt Stookey et une dissocia-
tion albumino-cytologique voquent une tumeur.
Explorations lectrophysiologiques (PAS 3) : llec-
tromyogramme et ltude des vitesses de conduction
nerveuse permettent de confirmer latteinte de certains
territoires (sciatique, crural) et ont surtout un intrt
pour le diagnostic diffrentiel. Les potentiels voqus
moteurs et sensitifs sont parfois utiles pour prciser la
localisation lsionnelle.
Selon ltiologie suspecte (cancer ++) on complte
les explorations par une scintigraphie osseuse qui sert
galement de bilan dextension.
Les examens biologiques sont orients : vitesse de
sdimentation (VS), numration-formule sanguine
(NFS), recherche de bacilles de Koch (BK), srologie de
la brucellose, du cytomgalovirus (CMV) ou de la
syphilis, marqueurs tumoraux.
Formes cliniques
1. Syndrome complet
Les troubles moteurs ralisent une paraplgie flasque.
Lamyotrophie est en gnral tardive.
Les rflexes rotuliens, crmastriens, achillens et anal
sont abolis. Les cutans plantaires sont indiffrents. Les
rflexes cutans abdominaux, crmastriens et mdiopubiens
sont conservs.
1960 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
S Y NDR OME DE L A QUE UE DE CHE V AL
L2 L2
L2 L2
L1 L1
L3
L3
L5
L3 L3
L4
L4 L4
L
5
L
5
S2
S2
S2 S2
S3
S4
S1
S1
S1
S1
C3
C2
C4
C4
C4
C5
C5
D2
D3
D4
D5
D6
D7
D8
D9
D10
D11
D12
C6
C6
D1
D1
C6
C6
C
7
C
7
C
8 C
8
L1
S
3
S 1
L2 L2
L3 L3
L4 L4
L5 L5
S1 S1
V3
C3
C3 C4 C4
C5 C5
D2
D3
D4
D5
D6
D7
D8
D9
D10
D11
D12
D1 C6
C6
D1
C6
C6
C6
C6
C7
C7
Territoire dinnervation sensitive des racines
lombosacres: face postrieure
1
Territoire dinnervation sensitive des racines lombo-
sacres : face antrieure
2
Les troubles sensitifs subjectifs souvent inauguraux
(lombalgies, radiculalgies mono ou multiradiculaires)
peuvent persister ce stade. Ils sont en rgle augments
par lhyperpression abdominale (toux, dfcation),
qui augmente la pression du liquide cphalo-rachidien
(LCR).
Lhypo ou lanesthsie est tous les modes, intressant
la totalit des membres infrieurs et le prine. Latteinte
de la rgion prinale, des organes gnitaux externes, de
lanus et de la partie haute de la face interne des cuisses
ralise une anesthsie dite en selle . Le patient se
plaint parfois galement de sensations inhabituelles (perte
ou diminution) lors de la dfcation ou des mictions.
Les troubles sphinctriens ralisent une incontinence
urinaire (mictions imprieuses au dbut) voire anale
[gaz et (ou) matires] ou des difficults uriner avec
mictions par regorgement pouvant aboutir une rten-
tion vsicale.
Les troubles gnitaux comportent une impuissance et
des troubles de ljaculation chez lhomme, une frigidi-
t chez la femme, en relation avec lanesthsie de la
vulve et du vagin.
Les troubles trophiques prcoces sont type des-
carres aux points dappui.
2. Syndromes partiels
Syndrome datteinte haute (territoire du plexus lom-
baire : nerfs crural et obturateur). Le dficit est proxi-
mal. Les rflexes rotuliens sont abolis ou diminus.
Syndrome moyen lombosacr : il associe des troubles
gnito-sphinctriens et une atteinte sciatique. Les
rflexes achillens peuvent tre abolis.
Syndrome sacr : il concerne latteinte des 3 ou 4 der-
nires racines sacres. Le diagnostic est difficile. Les
douleurs sacres et prinales sont parfois inaugurales.
Il ny a pas de dficit moteur apparent hormis une fai-
blesse des muscles fessiers : les rflexes anaux et bulbo-
caverneux sont abolis. Lanesthsie en selle est limite ;
limpuissance et la frigidit sont de rgle de mme que
les troubles sphinctriens.
Hmisyndrome de la queue de cheval : secondaire
une compression unilatrale, il correspond le plus sou-
vent une forme de dbut o les signes dficitaires sont
Neurologie
1961 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
Innervation motrice tronculaire et radiculaire
(membres infrieurs)
Nerfs
Branches collatrales
Nerf crural
Nerf obturateur
Branches collatrales
Tronc du nerf sciatique
Sciatique poplit exter-
ne (SPE)
Sciatique poplit interne
(SPI) continu par le
nerf tibial postrieur qui
se termine par les deux
nerfs plantaires externe
et interne
Plexus
Plexus lombaire
de (L1 L4)
Plexus sacr
(de L4 S3)
Racines
Mouvements principaux
(et principaux muscles les ralisant)
Flexion de la hanche (psoas, illiaque)
Extension du genou (quadriceps)
Adduction de la cuisse (adducteurs)
Extension de la hanche (fessier)
Extension du genou (ischio-jambiers)
version du pied (abduction + rotation
externe) (proniers latraux)
Flexion dorsale du pied (jambier antrieur
+ extenseur des orteils)
Extension des orteils (extenseur des orteils)
Inversion du pied (adduction + rotation)
(jambier postrieur)
Flexion plantaire du pied (triceps sural)
Flexion des orteils (flchisseur des orteils)
L1
+
L2
+
L3
+
+
+
L4
+
++
++
+
+
+
L5
+
+
+
+
+
S1
+
+
+
++
+
S2
+
+
S3
TABLEAU I
homolatraux la lsion. Une sciatalgie est souvent
inaugurale puis apparaissent des troubles respiratoires,
une anesthsie en selle et un dficit pluriradiculaire.
Diagnostic diffrentiel
1. Neuropathies priphriques
Les troubles sensitivo-moteurs sinstallent le plus sou-
vent progressivement et prdominent en distalit. Il ny
a pas de troubles gnito-sphinctriens ni danesthsie en
selle. Le diagnostic est confirm par llectromyograme
et ltude des vitesses de conduction nerveuse.
2. Plexopathies lombosacres
Le contexte est souvent vocateur (noplasie, radioth-
rapie). Les investigations complmentaires (imagerie et
tude lectrophysiologique) font le diagnostic.
3. Polyradiculonvrites
Les signes neurologiques peuvent apparatre rapidement
dans les formes aigus type Guillain et Barr. Ltude lec-
trophysiologique confirmera le diagnostic, de mme que la
ponction lombaire qui rvle une hyperprotinorachie.
4. Atteinte du cne mdullaire
Il existe des signes pyramidaux qui se rsument le plus
souvent un signe de Babinski. La recherche tiolo-
gique est identique et les causes souvent communes
avec les syndromes de la queue de cheval.
Diagnostic tiologique
Nous insisterons plus particulirement sur certaines causes
frquentes ou qui relvent dun traitement spcifique.
1. Hernies discales mdianes
Elles reprsentent une des causes les plus frquentes
de syndrome de la queue de cheval et une urgence
neurochirurgicale. Parfois inaugurale, la hernie sur-
vient le plus souvent chez un patient aux antcdents
de lombalgie, lombosciatalgie voire hernie discale
opre. Le dbut est brutal, volontiers lors dun
effort, avec des sciatalgies trs violentes puis sinstal-
lent un dficit sensitivomoteur, des troubles sphinct-
riens et une anesthsie en selle qui, paradoxalement,
peuvent saccompagner dune sdation des douleurs.
Le scanner rachidien et surtout lIRM sont les exa-
mens de choix ; ils mettent en vidence une volumi-
neuse hernie qui peut avoir migr ltage sus- ou
sous-jacent, mdiane (syndrome complet ou non avec
signes bilatraux) ou latrale (hmisyndrome de la
queue de cheval).
Compressions extradurales (frquent ++)
1. Hernies discales +++
2. Lsions pidurales et vertbro-pidurales
Tumeurs
Secondaires +++
Mtastases dun cancer (prostate ++,
sein, rein)
Primitives
Bnignes (ostome ostode,
kyste anvrismal, ostochondrome,
ostoblastome, granulome osino-
phile)
Malignes (chondroblastome,
sarcome)
Hmopathies
Mylome, lymphome hodgkinien,
lymphomes malins non hodgkiniens,
leucmies
Spondylodiscites infectieuses
(mal de Pott, staphylococcie, brucellose)
Parasitose (chinocoque)
3. Lsions osseuses
Stnoses acquises
arthrosiques
acromgalies
maladie de Paget
Stnoses congnitales
Post-traumatiques +++
Lsions intradurales
1. Tumeurs
Neurinomes ++
Mningiomes
pendymomes
Autres tumeurs :
Cholestatomes, lipomes,
mtastases mninges,
mningites carcinomateuses,
tumeurs congnitales
(tratomes, tumeurs du
tractus sacro-coccygien,
mylomningocle), para
gangliomes, histiocytose X
2. Causes non tumorales
Malformations artrioveineuses
Hmatomes sous-duraux
Arachnodites
Spondylarthrite ankylosante
3. Causes infectieuses au cours du sida +++
(CMV++, Mycobactries, syphilis)
4. Post-radiothrapie
Lsions iatrogniques
1. Hmatomes (ponction lombaire, anticoagulants,
pridurale)
2. Post-chirurgicales
1962 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
S Y NDR OME DE L A QUE UE DE CHE V AL
Causes des syndromes
de la queue de cheval
TABLEAU II
En cas de doute, une radiculomylographie (suivie dun
scanner) rvlera un arrt extradural du produit de
contraste. Le pronostic fonctionnel dpend de la rapidit
de lintervention (laminectomie en urgence).
2. Canal lombaire troit
Ltroitesse est souvent congnitale, aggrave par des
remaniements arthrosiques, une maladie osseuse (Paget,
acromgalie) ou un spondylolisthsis. Le tableau cli-
nique sinstalle progressivement, le plus souvent chez
un patient de plus de 60 ans, avec une claudication
intermittente sensitivo-motrice, non douloureuse qui
rduit progressivement le primtre de marche. Le scan-
ner lombaire permet de mesurer le diamtre du canal
rachidien, montre un aspect trifoli vocateur et parfois
une zone lective de rtrcissement qui pourra bnfi-
cier dune laminectomie. LIRM lombaire ou la radicu-
lographie (plus invasive) peuvent tre ralises la
place ou en complment du scanner.
3. Neurinome de la queue de cheval
Cest la tumeur intradurale la plus frquente. Elle se
manifeste chez ladulte par une longue phase de dou-
leurs monoradiculaires qui voquent parfois tort une
hernie discale. Il ny a cependant pas de facteur
dclenchant, pas de signe de Lasgue et les douleurs
sont surtout nocturnes. Il faut rechercher des stigmates
cutans et des antcdents familiaux de maladie de
Recklinghausen (risque de multiples localisations
ncessitant alors un bilan dextension). Le scanner fait
le diagnostic en dcouvrant une lsion arrondie homo-
gne intracanalaire (parfois extracanalaire : neurinome
en sablier) rehausse par le produit de contraste.
LIRM montre un hypersignal et la mylographie
visualise la lsion. Le pronostic est bon aprs exrse
totale.
4. pendymomes
Ce sont les tumeurs primitives les plus frquentes
(80 %) du filum terminale et du cne mdullaire. Ils
sont diagnostiqus chez ladulte aprs une longue phase
de latence devant un syndrome de la queue de cheval.
Le diagnostic est parfois difficile devant une hmorragie
mninge (coup de poignard lombaire ou sciatique
aigu signant la rupture des vaisseaux tumoraux), une
hypertension intracrnienne ou une hydrocphalie de
mcanisme non univoque. La mylographie montre un
arrt intradural et des images pseudo-angiomateuses qui
peuvent ncessiter une artriographie (utile galement
vise propratoire). Le scanner et lIRM montrent la
lsion et son tendue mais le diagnostic diffrentiel
davec les autres tumeurs intradurales est parfois diffici-
le. Le pronostic dpend du caractre complet de lexr-
se (risque de rcidive surtout dans les formes gantes) et
du grade tumoral (ncessitant parfois une radiothrapie
et pour certains une chimiothrapie).
5. Mtastases vertbrales et pidurales
Elles sont trs frquentes et le contexte est souvent vo-
cateur. Il peut sagir dune compression par tassement
dune vertbre mtastatique (dbut brutal) ou dun enva-
hissement de lespace pidural par coule mtastatique
(volution plus lente). La scintigraphie compltera les
explorations locorgionales habituelles. Le pronostic
dpend du cancer primitif et du nombre de lsions
osseuses (laminectomie et en fonction radiothrapie,
hormonothrapie dans certains cancers prostatiques ou
thyrodiens).
6. Arachnodites
Elles doivent tre connues car elles contre-indiquent
tout acte invasif (ponction lombaire, radiculo- ou my-
lographie, chirurgie rachidienne). Elles correspondent
une fibrose mninge avec adhrence et engainement
des racines. Il existe des antcdents de ponctions lom-
baires rptes, dinjections intrathcales ou de chirur-
gie rachidienne. Les douleurs sont au premier plan ;
lombosciatalgie surtout nocturne avec dysesthsies, par-
fois troubles gnito-sphinctriens et atteinte pluriradicu-
laire. Les troubles moteurs sont rares. LIRM est voca-
trice, montrant latteinte mninge avec un hypersignal
en T2. Le traitement est symptomatique, mdical, ax
sur la prise en charge de la douleur.
7. Malformations artrioveineuses
Elles sont rares ce niveau et se traduisent le plus sou-
vent par une atteinte du cne mdullaire probablement
en raison dun hmodtournement. Lartriographie
montre une malformation artrioveineuse du filum ter-
minale ou une fistule artrioveineuse durale et prcise la
vascularisation (artrielle et retour veineux) en vue
dune chirurgie ou dune embolisation.
Neurologie
1963 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
POUR APPROFONDIR
1 / Anatomie
La queue de cheval correspond lensemble des racines nerveuses
situes au-dessous du cne terminal. Elle est constitue des 5 der-
nires paires de racines lombaires (L2 L5), des 5 paires de racines
sacres et de la paire de racines coccygiennes. Ces racines provien-
nent de la moelle lombaire et du cne terminal et ont un trajet dau-
tant plus vertical que leur origine mdullaire est plus basse. Elles
entourent le filum terminale, cordon fibreux qui relie le cne termi-
nal au coccyx et baignent dans le liquide cphalo-rachidien.
2 / Innervation
Les racines de la queue de cheval innervent les membres infrieurs,
le prine et les organes gnitaux externes.
Sensibilit (cf. figure).
Motricit et rflexes tendineux (cf. figure).
Fonctions sphinctriennes et gnitales.
Lrection et les rflexes anaux et bulbocarverneux (S2 et S4) sont
concerns mais pas ljaculation qui est sous la dpendance de
D11 L1.
8. Syndrome de la queue de cheval
post-radiothrapique
Il complique une irradiation abdomino-pelvienne
(rechercher des traces de tatouage). Il peut tre prcoce
(quelques semaines quelques mois aprs lirradiation)
et se traduit par des paresthsies distales et bilatrales
des membres infrieurs qui rgressent le plus souvent
spontanment en quelques mois.
La radiculoplexopathie tardive apparat jusqu 30 ans
aprs la radiothrapie (moyenne de 5 ans) avec installa-
tion progressive dun dficit moteur distal et asym-
trique. Les troubles sensitifs sont au second plan
contrairement aux envahissements noplasiques.
Laggravation est le plus souvent inluctable.
9. Syndromes de la queue de cheval
au cours du sida
Ils surviennent uniquement au stade tardif de la maladie.
Le dbut se fait par des lombalgies et des radiculalgies
dans un tableau daltration de ltat gnral avec fivre.
En quelques jours ou semaines se constitue un dficit
sensitivomoteur asymtrique des membres infrieurs qui
peut aboutir une paraplgie flasque, et des troubles
sphinctriens. Plus rarement, latteinte diffuse aux
membres suprieurs ou aux nerfs crniens. Ltude lec-
trophysiologique est vocatrice de syndrome de la
queue de cheval. Il existe une hyperprotinorachie par-
fois trs importante et une hypercytose lymphocytes
ou neutrophiles (trs vocatrice alors dune infection
CMV). LIRM en T1 aprs injection de gadolinium
montre parfois un rehaussement des espaces mnings
qui entourent la queue de cheval et le cne mdullaire.
Latteinte de la queue de cheval nest pas directement
lie au VIH. Dans la trs grande majorit des cas il
sagit dune infection CMV qui est associe une fois
sur deux une autre localisation du virus (rtine, pou-
mon, appareil digestif). Lvolution spontane est
dfavorable mais sous traitement spcifique [dihydroxy-
propoxy-mthyl-guanine (DHPG) ou foscarnet] une
amlioration spectaculaire voire une gurison est pos-
sible. En dehors du CMV, un lymphome, une infection
mycobactrienne ou syphilitique peuvent exceptionnel-
lement donner le mme tableau clinique.
1964 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 8 , 4 8
S Y NDR OME DE L A QUE UE DE CHE V AL
NGuyen JP, Gaston A, Keravel Y, Djindjian M. Syndrome de la
queue de cheval. Encycl Med Chir (Paris-France). Neurologie,
17044 F10, 10-1987 : 13 pp.
POUR EN SAVOIR PLUS
Lobtention dune bonne imagerie mdicale
(scanner et IRM) est primordiale
dans le diagnostic daffections o les atteintes
mcaniques et les processus expansifs dominent
ltiologie. Malgr un bilan exhaustif,
les investigations peuvent tre ngatives
ce qui ncessite un suivi volutif.
Points Forts retenir
Neurologie
A 50
419 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
est isol : il nexiste pas dautre signe neurologique. Les
rflexes osto-tendineux sont normaux, il ny a pas de
syndrome pyramidal, de trouble de la sensibilit, ni de
syndrome crbelleux. Un certain nombre de caractris-
tiques cliniques, volutives et biologiques permettent
didentifier les diffrentes causes de ce syndrome myas-
thnique. La cause la plus frquente est la myasthnie
acquise, maladie auto-immune provoque par lexistence
danticorps dirigs contre le rcepteur de lactylcholine
(Ac anti-RACh). La discussion diagnostique du syndrome
myasthnique vise donc a priori affirmer ou liminer
une myasthnie.
Signes en faveur de la myasthnie
La myasthnie sobserve tout ge et dans les 2 sexes.
Lge de dbut se rpartit en 2 pics de frquence, lun
entre 20 et 40 ans avec une prdominance fminine
(deux tiers environ), et lautre autour de 50 ans avec
autant de femmes que dhommes atteints. La myasthnie
se manifeste par une fatigabilit musculaire atteignant
les muscles des territoires spinaux et (ou) cphaliques.
Cette fatigabilit est variable dans son intensit, dans la
journe et dun jour lautre, et volue le plus souvent
par pousses survenant intervalles plus ou moins longs.
Le diagnostic de myasthnie est rendu parfois difficile
du fait de cette variabilit topographique du dficit mus-
culaire et de lvolution, variabilit qui a souvent amen
le patient consulter divers spcialistes. Linterrogatoire
qui doit reconstituer une histoire parfois dj ancienne
est ainsi un lment crucial du diagnostic.
Signes de dbut
Les premiers signes sont oculaires dans la moiti des
cas. Le ptosis peut tre uni- ou bilatral et dans ce cas
souvent asymtrique. Il est variable dun moment
lautre, en gnral plus marqu le soir. Le ct atteint
peut varier dun jour lautre, et ce ptosis bascule est
trs vocateur du diagnostic. Les paralysies oculomo-
trices, responsables de diplopie, sont caractrises par
leur variabilit et leur absence de systmatisation. La
motricit oculaire intrinsque est normale.
Les autres signes de dbut, isols ou associs, sont plus
rares. Les troubles de la phonation apparaissent progres-
sivement au cours de la conversation, la voix devenant
nasonne, voire inintelligible. Les troubles de la masti-
cation apparaissent au cours du repas, amenant le patient
Dfinition
Le syndrome myasthnique, caractris par une faiblesse
musculaire aggrave par leffort, regroupe diffrentes
maladies provoques par un dysfonctionnement, acquis
ou hrditaire, de la jonction neuromusculaire (voir :
Pour approfondir). Ces diffrentes affections sont : la
myasthnie, le syndrome de Lambert-Eaton, les syn-
dromes myasthniques congnitaux, les atteintes
toxiques provoques par des mdicaments de la jonction
neuromusculaire comme le botulisme ou les intoxica-
tions organophosphores. Le diagnostic de syndrome
myasthnique est voqu devant lexistence dun dficit
musculaire touchant les muscles stris volontaires. Il
existe au repos mais est aggrav par leffort. Ce dficit
Syndrome myasthnique
Orientation diagnostique
PR Philippe GAJDOS
Service de ranimation mdicale,hpital Raymond-Poincar,92380 Garches.
Les syndromes myasthniques sont
provoqus par une anomalie de fonctionnement
de la synapse neuromusculaire.
Ils se traduisent par une fatigabilit musculaire
qui provoque des dficits musculaires majeurs.
Le plus frquent de ces syndromes
est la myasthnie auto-immune acquise.
La myasthnie est caractrise
par une extrme variabilit de lintensit
du dficit et des territoires atteints. Elle volue
par pousses, plus ou moins compltement
rsolutives, qui peuvent menacer le pronostic
vital. La variabilit de la symptomatologie,
le caractre fluctuant de lvolution rendent
le diagnostic difficile mais en mme temps
doivent le faire voquer, surtout si les signes
ne rentrent pas dans le cadre dun autre
syndrome neurologique.
Ltablissement du diagnostic doit tre tay
par llectromyogramme et par la recherche
danticorps anti-rcepteurs dactylcholine
qui permettent de les diffrencier des autres
syndromes myasthniques.
Ce diagnostic est capital car la myasthnie
ncessite une prise en charge spcifique
et une thrapeutique souvent agressive
qui amliorent considrablement le pronostic.
Points Forts comprendre
slectionner des aliments hachs ou mixs. Le dficit
des massters peut rendre la fermeture de la bouche
impossible. Latteinte des muscles pharyngs entrane
une difficult la dglutition qui devient lente, dcom-
pose, et peut aboutir des fausses routes. Latteinte de
la musculature faciale se manifeste par limpossibilit
dune occlusion complte des paupires, une mimique
rduite donnant au visage un aspect fig. La faiblesse
des muscles extenseurs du cou est frquente ds le
dbut, et responsable dune chute de la tte en avant. La
symptomatologie initiale peut galement intresser, uni-
quement ou non, les racines des membres infrieurs,
provoquant une difficult pour monter les escaliers ou
pour marcher, ou une atteinte de la racine des membres
suprieurs. Exceptionnellement, le dbut peut tre mar-
qu par une atteinte des muscles respiratoires entranant
une dfaillance respiratoire.
Critres de diagnostic
Ces diffrents signes ou symptmes voluent de faon
variable, mais de faon gnrale lvolution est marque
par une extension du dficit dautres territoires muscu-
laires que les premiers atteints au cours des 3 premires
annes dvolution. Il est, en effet, rare que le dficit
reste localis aux muscles des territoires bulbaires ou
aux muscles spinaux. Toutefois, dans environ 10 % des
cas, le dficit reste localis aux muscles oculaires. Le
diagnostic voqu devant lhistoire clinique et le dficit
constat des muscles des territoires spinaux et (ou)
cphaliques sont confirms par plusieurs critres.
1. Variabilit importante du dficit musculaire
Le dficit musculaire est aggrav par leffort et variable
dun jour lautre. Il nexiste aucun autre signe neuro-
logique.
2. Test pharmacologique
Lamlioration importante et objective aprs injection
dun anticholinestrasique daction rapide est un argu-
ment important en faveur du diagnostic. Linjection
intraveineuse de Tensilon (2 mg, puis 8 mg en labsence
damlioration) provoque une amlioration en 1 2 min,
durant 4 6 min. La Prostigmine intramusculaire la
dose de 1 mg provoque une rponse plus tardive, durant
15 30 min. Toutefois une rponse ngative ne permet
pas dliminer le diagnostic.
3. Examen lectrophysiologique
Il permet de mettre en vidence le bloc neuromusculaire
post-synaptique. La stimulation de 2 5 Hz entrane
chez le sujet myasthnique une diminution progressive
de lamplitude de la rponse musculaire. Le dcrment
est significatif sil dpasse 10 % au 5
e
potentiel. Ce test
nest malheureusement pas toujours positif. Il lest plus
volontiers au niveau des muscles cliniquement dfici-
taires. Il faut faire la recherche dans au moins 2 terri-
toires (par exemple au niveau dun membre et de la
face). Lexamen dune fibre unique permet de mettre en
vidence lallongement du jitter (intervalle de temps
entre les potentiels daction de deux fibres musculaires
appartenant la mme unit motrice). Cette technique
est plus sensible que llectromyogramme classique,
mais de technique beaucoup plus dlicate.
4. Dosage des anticorps anti-RACh
Il apporte la confirmation du diagnostic dans 85 90 %
des cas. La prsence de ces anticorps est spcifique de la
myasthnie. Il ny a pas de corrlation entre leur taux et
la gravit ou lanciennet de la maladie. Malheureu-
sement, 10 15 % des sujets myasthniques nont pas
danticorps anti-RACh dcelables.
valuation de la gravit de la myasthnie
La myasthnie se manifeste par une faiblesse musculaire
dont lvolution est parfois difficile juger, dautant
quelle est variable. Il est important de mesurer aussi
objectivement que possible ce dficit laide dun score
de la force musculaire (tableau I) qui permet dapprcier
limportance du dficit et den suivre lvolution. La
myasthnie peut menacer le pronostic vital lorsquelle
atteint certains territoires. Il faut attentivement rechercher
les troubles de la dglutition, et surtout une atteinte des
muscles respiratoires : orthopne, diminution de lam-
plitude thoracique et surtout absence de gonflement pi-
gastrique linspiration, voire respiration paradoxale
qui signe la paralysie diaphragmatique, faiblesse de la
toux par dficit des muscles abdominaux. Cette atteinte
des muscles respiratoires est objective plus prcis-
ment par la mesure de la capacit vitale laide dun
spiromtre.
Cette valuation permet de reconnatre les pousses de
la maladie qui se manifestent par une aggravation en
quelques jours ou semaines, aboutissant un dficit
svre et (ou) des paralysies des territoires bulbaires
(difficults de phonation, de mastication, troubles de la
dglutition). Les pousses les plus graves, appeles
crises myasthniques, sont caractrises par une insuffi-
sance respiratoire aigu qui ncessite des mesures thra-
peutiques urgentes (ventilation mcanique). Ces pous-
ses ou ces crises myasthniques sont souvent
favorises par une infection, un traumatisme, une gros-
sesse, et surtout par la prise dun certain nombre de
mdicaments qui interfrent avec les mcanismes de la
transmission neuromusculaire et quil convient de
rechercher systmatiquement (tableau II).
Recherche daffections associes
Le diagnostic de myasthnie tant fait, il faut systmati-
quement rechercher un thymome et des maladies auto-
immunes.
Un thymome est associ, dans 10 30 % des cas, la
myasthnie, surtout lorsquelle a dbut aprs 40 ans.
Un examen tomodensitomtrique (ou une imagerie par
rsonance magntique) du thorax doit donc tre fait
systmatiquement. Les anticorps anti-RACh sont en
S Y NDROME MYAS T H NI QUE
420 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
gnral en quantit leve et on trouve galement, avec
une grande frquence, des anticorps anti-muscles stris
un taux lev. Il ny a pas de corrlation entre la gravit
de la myasthnie et le type histologique du thymome.
Certains thymomes sont invasifs, ce qui justifie leur
ablation systmatique.
Dautres maladies auto-immunes sont souvent
associes la myasthnie : dysthyrodie, lupus ryth-
mateux dissmin, polyarthrite rhumatode, diabte,
anmie de Biermer, etc. Cette recherche implique un
examen clinique attentif, un bilan thyrodien et immuno-
logique systmatique (au minimum anticorps anti-DNA
desoxyribonucleic acid et anti-thyrode).
Formes particulires
1. Myasthnie oculaire
Parmi les myasthnies initialement limites aux muscles
oculaires, la moiti restent purement oculaires sans
que cette volution soit prvisible au dpart. Toutefois
lorsque lextension dautres territoires nest pas survenue
dans les 2 ans, la probabilit est grande pour que le dficit
oculaire reste isol. Dans ces formes, les anticorps anti-
RACh ne sont positifs que dans la moiti des cas, et avec
des taux gnralement faibles.
2. Myasthnies dites srongatives
Elles posent un problme diagnostique difficile, surtout
si le test pharmacologique et llectromyogramme
(EMG) sont ngatifs. Dans ces cas, le diagnostic repose
uniquement sur la clinique, sur llimination dautres
causes de dficit musculaire, ce qui peut ncessiter
daller jusqu la biopsie musculaire, et ventuellement
sur la rponse un traitement dpreuves par les anti-
cholinestrasiques.
3. Myasthnie no-natale
Elles est due au passage transplacentaire des anticorps
anti-RACh. Elle touche 10 15 % des enfants ns de
mre myasthnique. Elle est reconnue ds la naissance
sur lhypotonie musculaire, le ptosis, la faiblesse du cri,
les troubles de la succion, les troubles respiratoires.
Lvolution est favorable dans un dlai variant de 2
4 semaines, et la gurison va de pair avec la disparition
des anticorps anti-RACh maternels.
Diagnostic diffrentiel
Les causes de dficit musculaire autres que le syndrome
myasthnique sont assez faciles liminer. Labsence de
signe neurologique autre que le dficit musculaire, le
caractre normal du liquide cphalorachidien (LCR),
llectromyogramme permettent dliminer un syndrome
de Guillain et Barr, une neuropathie priphrique ou
une myopathie.
Il faut en fait essentiellement reconnatre les autres
causes de syndrome myasthnique qui surviennent dans
un contexte assez diffrent.
Neurologie
421 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Membres suprieurs tendus lhorizontale
en antroposition (1 point pour 10 s)
pendant 150 s . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
pendant 100 s . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
pendant 50 s . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Membres infrieurs, malade en dcubitus dorsal,
cuisses flchies 90 sur le bassin, jambes 90
sur les cuisses (1 point pour 5 s)
pendant 75 s . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
pendant 50 s . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
pendant 25 s . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Flexion de la tte, le malade en dcubitus dorsal
contre rsistance . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
sans rsistance . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
impossible . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 0
Passage de la position couche la position assise
possible sans laide des mains . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
impossible sans laide des mains . . . . . . . . . . . . . . . . . 0
Oculomotricit extrinsque
normale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
ptosis isol . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
diplopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 0
Occlusion palpbrale
complte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
incomplte (mais avec recouvrement cornen) . . . . . . 5
nulle (sans recouvrement cornen) . . . . . . . . . . . . . . . . 0
Mastication
normale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
diminue . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
nulle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 0
Dglutition
normale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
dysphagie sans fausse route . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
dysphagie avec fausse route . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 0
Phonation
voix normale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
voix nasonne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
aphonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 0
Score de la force musculaire
TABLEAU I
Contre-indiqus
Aminosides, colimycine, polymyxine,
cyclines injectables, quinine-chloroquine, quinidine,
procanamide, diphnylhydantone, trimthadione,
btabloquants (mme en collyre), dantrolne,
D-pnicillamine, curarisants
utiliser avec prcaution
Neuroleptiques, benzodiazpines, phnothiazines,
carbamazpine
Mdicaments pouvant aggraver
la myasthnie
TABLEAU II
Syndrome de Lambert-Eaton
Il survient beaucoup plus souvent chez lhomme que
chez la femme, et dans deux tiers des cas est associ
un cancer, le plus souvent cancer pulmonaire petites
cellules. Dans un tiers des cas, il est associ une autre
maladie auto-immune.
La fatigabilit est le signe majeur touchant les racines
des membres, la nuque, et le tronc. Latteinte oculomo-
trice est prsente dans 70 % des cas. Latteinte des terri-
toires bulbaires et des muscles respiratoires est par
contre rare. Cette fatigabilit na pas la variabilit et
lvolution par pousses de celle provoque par la myas-
thnie. Fait particulier, la force musculaire est diminue
au repos mais augmente pendant quelques secondes au
dbut dune contraction maximale volontaire, puis dimi-
nue ensuite. Il existe frquemment une arflexie tendi-
neuse et des signes vgtatifs : syndrome sec, anhidrose,
dysgueusie, constipation. Le diagnostic est affirm par
lexamen lectrophysiologique. La stimulation basse
frquence entrane un dcrment de la rponse, mais la
stimulation aprs un effort maximal ou une stimulation
haute frquence entrane une augmentation de la rpon-
se (potentiation). Linjection danticholinestrasiques ne
modifie pas le dficit. Les anticorps anti-RACh sont tou-
jours absents. Des anticorps dirigs contre les canaux
calciques dpendants du voltage peuvent tre mis en
vidence.
Syndromes myasthniques congnitaux
Il sagit de pathologies rares hrditaires, le plus sou-
vent autosomiques rcessives. Cliniquement, la maladie
se rvle typiquement dans la priode no-natale par des
signes oculaires, bulbaires, ou respiratoires. Lvolution
est fluctuante, entranant une faiblesse musculaire et une
fatigabilit dans lenfance et ladolescence. Toutefois,
certains syndromes peuvent se rvler plus tardivement,
au cours de la 2
e
ou 3
e
dcennie. Les symptmes peuvent
apparatre par pousses, posant un problme diagnos-
tique difficile avec la myasthnie. Les anticorps anti-
RACh sont toujours absents. La rponse aux anticholines-
trasiques est trs variable. Le diagnostic repose, outre
sur lhistoire familiale, sur des examens lectrophysio-
logiques trs spcialiss, et sur une tude morphologique
de la jonction neuromusculaire. Ces examens permettent
de reconnatre le mcanisme de ces diffrents syndromes :
dficit de la resynthse de lactylcholine, dficit en
actylcholinestrase, ou anomalie du canal ionique du
rcepteur de lactylcholine (syndrome du canal lent).
Botulisme
Le contexte est trs diffrent de celui de la myasthnie.
Il sagit en fait dune intoxication par une neurotoxine
produite par Clostridium botulinum. Lintoxication est
le plus souvent conscutive labsorption dun aliment
contenant des spores de Clostridium botulinum qui
nont pas t dtruites par une strilisation suffisante
(charcuterie ou conserves artisanales, conserves de pois-
sons, etc.). Plus rarement, il succde la colonisation
dune plaie par Clostridium botulinum (en particulier
aprs injection dhrone) ou du tube digestif, cela se
voyant essentiellement chez lenfant avant lge de 6 mois.
Les premiers signes, dans le cas du botulisme alimentaire
sont digestifs : nauses, vomissements, diarrhes,
douleurs abdominales apparaissant en moyenne 12
36 heures aprs lingestion de laliment contamin et
voluant sans fivre. Les signes neurologiques apparais-
sent quelques heures plus tard ou sont dcals de 2 ou
3 jours. Ils associent :
une paralysie de laccommodation, une mydriase bi-
latrale, des paralysies oculomotrices entranant une
diplopie ;
une dysphagie, des troubles de la dglutition et de la
phonation ;
une faiblesse musculaire atteignant les muscles
axiaux, les membres, stendant des racines aux extr-
mits distales et ventuellement aux muscles respira-
toires. Les rflexes osto-tendineux sont diminus ou
normaux. Cette volution descendante, avec atteinte des
nerfs crniens, puis des membres suprieurs, et enfin des
membres infrieurs est assez caractristique. Ces signes
sont associs des troubles dysautonomiques : sche-
resse des muqueuses, constipation, hypotension ortho-
statique, rtention durines.
Le diagnostic est assez facile si lon y pense. Il devient
dautant plus probable que lon a connaissance de lab-
sorption dun aliment potentiellement contamin et, a for-
tiori, si des membres de lentourage ayant partag le
mme repas prsentent des symptmes ou des signes
similaires. Llectromyogramme ne montre pas de dcr-
ment mais une diminution damplitude des potentiels
daction musculaire. Le diagnostic ne peut tre affirm
que par la mise en vidence de la toxine dans laliment
incrimin (sil en reste) ou dans le srum du patient. La
recherche se fait par injection de dilution successive des
lots de souris protges par des antitoxines spcifiques.
Il existe 7 toxines diffrentes (A F), la toxine B tant
responsable en France de 90 % des cas. Le Clostridium
et la toxine peuvent tre recherchs dans les selles.
Intoxications organophosphores
Les intoxications par les insecticides organophosphors
provoquent un tableau trs particulier, li linhibition
de lactylcholinestrase au niveau des synapses neuro-
musculaires, mais aussi des synapses du systme ner-
veux autonome et au niveau du systme nerveux
central. Linterrogatoire est un lment essentiel quand
il apporte la notion de lexposition linsecticide. Les
symptmes et signes apparaissent trs rapidement avant
la 12
e
heure. Les signes muscariniques, qui apparaissent
en premier lors dune intoxication modre, sont une
rhinorrhe importante, une bronchorrhe et une bron-
choconstriction, une hypersalivation, une lacrymation
importante et des sueurs profuses. Il existe galement un
trouble de laccommodation avec un myosis, et fr-
S Y NDROME MYAS T H NI QUE
422 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Physiopathologie
Jonction neuromusculaire
Elle consiste en une rgion prsynaptique reprsente par la termi-
naison nerveuse et en une rgion post-synaptique compose par des
replis jonctionnels recouvrant une partie diffrencie de la fibre mus-
culaire. Les deux rgions sont spares par lespace synaptique.
Lactylcholine (ACh) mdiateur de la transmission neuromusculaire
est stocke au niveau de la terminaison nerveuse dans des vsicules.
Le contenu de ces vsicules est libr par exocytose sous linfluence
de linflux nerveux, le contenu de chaque vsicule reprsentant un
quantum dactylcholine. Lespace synaptique est bord par une
membrane basale contenant de lactylcholinestrase (AChE). Les
rcepteurs de lactylcholine (RACh) sont concentrs sur les termi-
naisons des replis jonctionnels post-synaptiques. ltat de repos, des
quanta dactylcholine sont librs de faon alatoire et se combinent
avec le rcepteur de lactylcholine. Cette combinaison provoque une
modification de la conformation du rcepteur ouvrant un canal
ionique. Aprs un certain temps, le canal se referme et lactylcholine
est libre de son rcepteur et hydrolyse par lactylcholinestrase.
La choline est reprise par la terminaison nerveuse et
lactylcholine est resynthtise. Louverture des canaux ioniques par
un seul quantum induit une dpolarisation qui provoque un potentiel
miniature.
Linflux nerveux provoque une libration dune grande quantit de
quanta. La dpolarisation produite par chaque quantum sadditionne
et provoque une dpolarisation et un potentiel de plaque plus impor-
tant. Quand le potentiel dpasse un certain seuil, il dclenche le
potentiel daction musculaire. La diffrence entre le potentiel de
plaque obtenue et celui ncessaire pour dclencher le potentiel
daction musculaire reprsente la marge de scurit de la transmis-
sion neuromusculaire.
Syndromes myasthniques
Ils sont lis laltration de ce mcanisme complexe aboutissant la
rduction de la marge de scurit. Il peut sagir dun dfaut de libra-
tion de lactylcholine, dun dficit en actylcholinestrase, dun dfaut
de recaptage ou de resynthse de lactylcholine, dune rduction du
nombre de rcepteurs de lactylcholine ou dune altration fonction-
nelle de ce rcepteur.
Myasthnie
Elle est lie une atteinte de la membrane post-synaptique : les replis
sont effacs, le nombre de RACh est fortement rduit, et il existe sur
la membrane des dpts dIgG et de complments. Lorigine auto-
immune de la myasthnie est bien tablie : une myasthnie expri-
mentale peut tre cre chez lanimal par injection de RACh avec
apparition dac anti-RACh ; 85 90 % des sujets myasthniques ont
des Ac anti-RACh et la maladie est transfrable lanimal par injec-
tion dIgG provenant de sujets myasthniques. La myasthnie sassocie
avec une frquence remarquable des anomalies thymiques (thy-
momes dans 10 30 % des cas ; hyperplasie thymique dans plus
de 50 % des cas, surtout dans les formes dbut avant 40 ans). En
culture, les lymphocytes thymiques prolifrent en prsence de RACh
et produisent des ac anti-RACh. Enfin, le RACh ou des molcules
voisines sont prsents dans le thymus au niveau des cellules myodes.
Le thymus est peut-tre le sige de lautosensibilisation initiale contre
le RACh mais selon des modalits qui restent inconnues.
Neurologie
423 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Le diagnostic de myasthnie acquise
auto-immune repose sur des dficits musculaires
qui atteignent les muscles des territoires
cphaliques et (ou) spinaux. Ce dficit, aggrav
par leffort et variable dun jour lautre,
volue par pousses successives atteignant
ou non de nouveaux territoires.
Il ny a aucun autre signe neurologique.
voqu lors de linterrogatoire et de lexamen
clinique, le diagnostic doit tre confirm par :
llectromyogramme qui montre
un dcrment de lamplitude des potentiels
daction musculaire ;
le dosage des anticorps anti-rcepteurs
de lactylcholine qui sont spcifiques mais
sont absents dans 15 % des cas (myasthnie
srongative) ;
la rponse aux anticholinestrasiques
qui peut toutefois tre douteuse ou manquer.
La gravit de la myasthnie est lie
la possibilit dun dficit massif, et surtout
de troubles de la dglutition ou dun dficit
des muscles respiratoires qui reprsente
une menace vitale.
Elle est souvent associe un thymome
quil faut rechercher systmatiquement par
tomodensitomtrie thoracique, et dautres
maladies auto-immunes.
Elle doit tre diffrencie des autres syndromes
myasthniques et en particulier du syndrome
de Lambert-Eaton, trs frquemment associ
un cancer du poumon, dont le diagnostic
est affirm par la mise en vidence
llectromyogramme dune potentiation
aprs stimulation supramaximale.
Points Forts retenir
POUR APPROFONDIR
quemment une incontinence urinaire, des crampes abdo-
minales avec diarrhe, une bradycardie et une hypoten-
sion. Les effets nicotiniques, qui sont au premier plan
dans les intoxications svres, se manifestent par des
fasciculations et des crampes bientt suivies par une
diminution de la force musculaire qui peut aboutir une
insuffisance respiratoire aigu. Il peut exister une tachy-
cardie sinusale et des anomalies lectrocardiogra-
phiques avec notamment des blocs auriculo-ventricu-
laires, des modifications de lespace ST; des arythmies
ventriculaires et des torsades de pointes peuvent survenir.
Les signes centraux sont essentiellement une agitation,
des tremblements, une confusion, puis des convulsions
et un coma. En cas dintoxication trs grave, les 3 types
de symptmes sont prsents et intriqus. Le diagnostic,
fortement voqu par la clinique, peut tre confirm par
la mise en vidence dune baisse de lactivit de la
cholinestrase dans les globules rouges. I
Neurologie
A 49
885 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
la petite enfance pour la maladie de Duchenne, lado-
lescence pour dautres dystrophies musculaires, aprs
50 ans pour les myopathies oculo-pharynges et les
myosites inclusion), lvolution rapide (pathologies
inflammatoires) ou lentement progressive (maladies
dterminisme gntique).
Syndrome douloureux : la topographie et le type des
douleurs, leur majoration ventuelle lors de leffort au
cours des myopathies mtaboliques, leur dclenchement
par la pression des masses musculaires peuvent apporter
des arguments confirmant le syndrome myogne. La
prdominance des douleurs sur le dficit est en faveur
dune myosite.
Antcdents familiaux : dans la majorit des cas, il
est ncessaire de raliser un arbre gnalogique afin de
dfinir le caractre autosomique rcessif (glycognoses
et myopathies mtaboliques) ou dominant (myopathie
oculo-pharynge) ou rcessif li au chromosome X,
affectant exclusivement ou majoritairement les individus
de sexe masculin (dystrophies musculaires).
Examen clinique
Examen neurologique : linspection, il existe le plus
souvent une amyotrophie globale ou slective (dystro-
phies), habituellement symtrique. Lamyotrophie de la
ceinture scapulaire entrane un dcollement caractris-
tique des omoplates (scapul alat). Une hypertrophie du
triceps sural ou une pseudo-hypertrophie, lie linvolu-
tion fibreuse du muscle, prcde latrophie, en particulier
dans certaines dystrophies musculaires. Le dficit a le
plus souvent une distribution symtrique et sa prdomi-
nance aux racines des membres [ceinture pelvienne et
(ou) scapulaire] constitue un argument en faveur dune
maladie musculaire, donnant la marche une allure par-
ticulire : marche dandinante ou marche en canard. La
localisation du dficit dtermine le handicap fonctionnel :
difficult pour saccroupir, se lever dune chaise, courir,
monter les escaliers, lever les bras. Dans les myopathies
oculo-pharynges, le ptosis bilatral et la dysphagie sont
les signes principaux.
Le testing musculaire offre une valuation quantitative
du dficit moteur segmentaire. Ils permet de mesurer
avec plus de prcision la rapidit dvolution ou encore
lefficacit dune thrapeutique immuno-suppressive
dans les myosites. En cours dvolution, des rtractions
tendineuses et des dformations osseuses aggravent
le handicap. Le dficit peut voluer vers une perte dau-
tonomie.
Le syndrome myogne correspond un dysfonction-
nement primitif localis ou diffus des muscles squelet-
tiques qui est responsable dun dficit moteur, et de
modifications du volume des masses musculaires
(amyotrophie ou hypertrophie) en labsence de lsions
du systme nerveux central (SNC) ou priphrique.
Diagnostic clinique
Classiquement, le syndrome myogne est constitu par
lassociation de 4 symptmes cardinaux : dficit moteur
global ou focal, amyotrophie, douleurs, disparition du
rflexe idiomusculaire. Cependant, labsence du rflexe
idiomusculaire peut tre difficile dmontrer, et les
autres symptmes constituant le syndrome myogne ne
sont pas spcifiques car ils peuvent aussi tre produits
par des neuropathies priphriques ou des lsions de la
corne antrieure de la moelle pinire.
Interrogatoire
Histoire de la maladie : il faut obtenir le mode dinstal-
lation des troubles : dbut proximal (cas le plus frquent)
ou distal (myosite inclusion), lge dapparition (dans
Syndrome myogne
Orientation diagnostique
DR Dominique CAPARROS-LEFBVRE
Service de neurologie, CHU de la Guadeloupe, 97159 Pointe--Pitre.
Le syndrome myogne, dnominateur commun
dun groupe trs htrogne daffections, ne
comporte aucun signe qui soit individuellement
spcifique de pathologie musculaire.
Le diagnostic tiologique repose
sur linterrogatoire (antcdents familiaux,
volution), sur lexamen gnral la recherche
dune pathologie multiviscrale, la biologie et
llectromyogramme qui montrent des signes
myognes assez spcifiques, sur la biopsie
musculaire et surtout sur la gntique qui a
boulevers la classification des dystrophies
musculaires.
En dpit des progrs de la gntique,
la thrapie gnique na pas apport de rsultat
significatif ce jour.
Plusieurs myopathies mtaboliques justifient
un traitement. Il faut aussi reconnatre
les myopathies inflammatoires, endocriniennes
ou toxiques qui sont curables.
Points Forts comprendre
Certains symptmes ne font pas partie du syndrome
myogne : incontinence urinaire ou anale, dficit sensitif
ou dysesthsies. Leur prsence tmoigne dune atteinte
neurogne associe, ou dune pathologie mtabolique
complexe comme dans les myopathies mitochondriales.
Les rflexes osto-tendineux sont habituellement prsents
mais peuvent tre abolis dans les dystrophies musculaires
un stade avanc ou dans les myosites inclusion.
Le suivi volutif comporte un bilan fonctionnel rgulier,
avec une valuation des complications orthopdiques :
rtractions tendineuses (surtout du tendon dAchille),
scoliose, valuation de latteinte myocardique et du
risque de survenue dune insuffisance respiratoire lie
au dficit des muscles ventilatoires et aux dformations
secondaires de la cage thoracique. La kinsithrapie
peut prvenir les rtractions. Les indications chirur-
gicales correctrices des dformations osseuses sont
discutes en fonction du bnfice fonctionnel attendu.
Recherche de signes associs : en fonction de ltio-
logie (gntique, mtabolique ou inflammatoire) des
signes vocateurs dune pathologie multiviscrale sont
recherchs. Le myocarde, muscle stri, peut tre atteint
dans certaines dystrophies musculaires ou au cours des
polymyosites, alors que les muscles lisses le sont plus
rarement. Une dfaillance myocardique existe dans la
maladie de Duchenne, dans les glycognoses et cer-
taines myopathies mitochondriales. Elle volue parall-
lement latteinte du muscle. Un Holter rythmique per-
met de dpister des anomalies paroxystiques de la
conduction auriculo-ventriculaire dans la dystrophie
myotonique de Steinert. Une insuffisance respiratoire
restrictive est une cause frquente de dcs, en particu-
lier dans la myopathie de Duchenne.
Les pathologies musculaires, en particulier inflamma-
toires ou mtaboliques, sont aux confins de plusieurs
spcialits, et leur diagnostic est difficile en labsence
dune collaboration interdisciplinaire.
Diagnostic diffrentiel
Neuropathies : une polyradiculonvrite chronique
peut faire voquer tort une pathologie musculaire, du
fait de la symtrie du dficit moteur prdominant la
ceinture pelvienne et de la discrtion des troubles sensitifs.
La marche a alors une allure pseudomyopathique.
Llectromyogramme (EMG) est indispensable pour
montrer les signes neurognes et les anomalies des
vitesses de conduction nerveuse. Ltude du liquide
cphalo-rachidien recherche une hyperprotinorachie.
Atteinte de corne antrieure de la moelle pinire :
certaines amyotrophies spinales dvolution chronique
peuvent avoir un aspect pseudomyopathique, lorsque
lamyotrophie prdomine aux ceintures et racines des
membres. Ltude gntique permet dobtenir le dia-
gnostic dans les formes hrditaires [anomalies du gne
SMN (survival motor neuron) sur le chromosome 5
surtout]. Lamyotrophie spinale aigu du nourrisson ou
maladie de Werdnig-Hoffmann se manifeste par une
hypotonie non spcifique, comparable celle des myo-
pathies prcoces. Le diagnostic repose alors sur llec-
tromyogramme, la biopsie musculaire et la gntique.
Myasthnie : cette pathologie de la plaque motrice se
manifeste par un dficit moteur symtrique et une
fatigabilit. La prdominance des troubles au niveau de
la musculature faciale et la variabilit du dficit dans le
temps, prdominant le soir ou aprs un effort est plus en
faveur dune myasthnie, qui sera confirme par llec-
tromyogramme, rvlant un dcrment des potentiels
moteurs lors dune stimulation itrative.
Examens paracliniques contributifs
au diagnostic
Examens biologiques standards : on procde au
dosage des enzymes musculaires cratine phosphokinase
(CPK) surtout, mais aussi lactate deshydrognase
(LDH), laldolase est un bon marqueur de la cytolyse
musculaire. Les cratines phosphokinases sont trs
augmentes dans les dystrophinopathies (myopathies de
Duchenne, et de Becker), moins dans les dystrophies
musculaires des ceintures. Elles sont inconstamment
leves dans les autres dystrophies. Au cours des myo-
sites infectieuses aigus (virales ou parasitaires) et des
myosites inflammatoires (polymyosites, dermatomyo-
sites), les cratines phosphokinases sont souvent trs
leves. En revanche, elles peuvent tre normales dans
les myosites inclusions.
Llectromyogramme peut objectiver un syndrome
myogne lectrique, qui est plus spcifique que le syn-
drome myogne clinique. Le trac est anormalement
riche par rapport leffort. Les potentiels dunit motrice
sont polyphasiques, damplitude et de dure diminues.
Par ailleurs, les vitesses de conduction nerveuse des
fibres motrices et sensitives sont normales, sauf dans
certaines maladies mtaboliques o il peut exister une
neuropathie associe.
Limagerie par tomodensitomtrie ou rsonance
magntique objective les anomalies musculaires lies
linvolution et permet dtablir une cartographie des
muscles slectivement atteints. La spectromtrie par
rsonance magntique nuclaire du phosphore permet
de mesurer la concentration de phosphocratine et les
variations de pH musculaire leffort. Une acidose
marque leffort, ainsi quune lente rcupration de la
phosphocratine et du pH aprs leffort sont des
arguments en faveur dune myopathie mitochondriale.
Biopsie musculaire : elle est lexamen majeur en
pathologie musculaire et est indispensable dans la
dmarche diagnostique de nombreuses maladies neuro-
musculaires et daffections systmiques (maladies de
systme, vascularites). Lhistopathologie musculaire
conventionnelle, aprs inclusion en paraffine et colora-
tion par lhmatne-osine et le trichrome de Masson,
permet une description analytique des lsions lmen-
taires : atrophie et hypertrophie compensatrices des
fibres musculaires, frquentes dans les dystrophies
musculaires ; ncrose et rgnration ; modifications
nuclaires ; vacuoles (glycognoses, myopathies oculo-
S Y NDR OME MY OG NE
886 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
tendons dAchille sont les premires complications
orthopdiques. Il existe une hypertrophie des masses
musculaires des mollets. Lenfant marche sur la pointe
des pieds et de faon dandinante. De faon lentement
progressive, le dficit saccentue et la marche devient
impossible vers lge de 10 ans. Latrophie musculaire
remplace peu peu lhypertrophie. Le dcs survient
vers 20 ans, du fait de la dfaillance cardiorespiratoire
ou des complications du dcubitus. Latteinte myocar-
dique volue paralllement latteinte des muscles
squelettiques et entrane une insuffisance cardiaque.
La dystrophie musculaire de Becker se distingue clini-
quement par un dbut plus tardif, vers lge de 12 ans,
avec des extrmes de 2 45 ans. Le dficit apparat la
ceinture pelvienne, puis scapulaire. Les muscles distaux
sont prservs. Lhypertrophie des mollets est constante.
La marche devient impossible vers lge de 30 ans et le
dcs survient vers 40 ans, par dfaillance myocardique
ou insuffisance respiratoire restrictive lie la paralysie
des muscles respiratoires, qui peut tre transitoirement
amliore par une ventilation mcanique au masque.
Dans la dystrophie musculaire de Duchenne et dans
celle de Becker, les enzymes musculaires, en particulier
les cratines phosphokinases, sont trs leves (10
100 fois la normale). Cette lvation apparat avant le
dbut des signes cliniques et nest pas corrle la
gravit de la maladie. En fin dvolution, les taux de
cratines phosphokinases diminuent.
La dystrophie musculaire de Duchenne se caractrise
par labsence de dystrophine, qui est anormale ou en
quantit rduite dans la dystrophie musculaire de
Becker. Le diagnostic est obtenu par la biopsie mdul-
laire, dont ltude immunocytochimique, avec des anti-
corps monoclonaux dirigs contre la dystrophine,
montre labsence de marquage dans la dystrophie
musculaire de Duchenne, ou une diminution du marquage
dans celle de Becker. Un aspect en mosaque, avec des
fibres positives et des fibres ngatives apparat chez les
femmes porteuses. Le diagnostic gntique repose sur la
mise en vidence dune dltion du gne de la dystro-
phine, par amplification gnique.
pharynges, myosites inclusions) ; anomalies du tissu
interstitiel (involution fibro-adipeuse des dystrophies,
infiltrats inflammatoires de lendomysium ou du pri-
mysium des vascularites ou des myosites infectieuses).
Des techniques rcentes (histo-enzymologie, immunocy-
tochimie, microscopie lectronique) permettent un dia-
gnostic formel des myopathies congnitales et dystrophi-
nopathies. Grce aux tudes biochimiques et gntiques, il
est possible de caractriser les myopathies mtaboliques :
dficits enzymatiques des glycognoses, dficits slectifs
des complexes de la chane respiratoire mitochondriale.
Diagnostic gntique : il sapplique particulirement
aux dystrophies musculaires. Dans un pass rcent, leur
classification reposait sur laspect clinique : topographie
de latteinte musculaire, volution et mode de transmission.
Depuis la mise en vidence de plusieurs mutations gn-
tiques responsables de la synthse de protines anormales,
la classification est faite en fonction du type de mutations
et de la protine anormale. Les principales protines pour
lesquelles des anomalies ont t identifies sont la dystro-
phine, les dystroglycanes (dont la mrosine) qui lient la
dystrophine aux lments extracellulaires, les sarco-
glycanes transmembranaires (voir : Pour approfondir).
tiologie
Dystrophies musculaires (tableau I)
Dystrophinopathies : dystrophie musculaire de
Duchenne (DMD) et dystrophie de Becker : la dystro-
phie musculaire de Duchenne est la plus frquente et la
plus svre des dystrophies musculaires lies au chro-
mosome X. Le mode de transmission explique que seuls
les enfants de sexe masculin sont atteints, cependant les
femmes qui transmettent le gne peuvent dvelopper un
syndrome myogne dexpression modre.
La dystrophie musculaire de Duchenne se manifeste
vers lge de 3 ans, mais la marche a souvent t acqui-
se avec un peu de retard, vers 15 18 mois. Une diffi-
cult pour courir, sauter, monter les escaliers apparat,
puis une hyperlordose lombaire et une rtraction des
Neurologie
887 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Dnomination Protine anormale Transmission
Dystrophie de Duchenne
et dystrophie de Becker
Dystrophie dEmery-Dreifuss
Dystrophie facio-scapulo-humrale
Dystrophie des ceintures
Dystrophies svres de lenfant
Myopathie oculo-pharynge
Myopathies distales
Myopathies congnitales
dystrophine (Xq21)
merine
?
?
sarcoglycanes
?
?
mrosine
rcessif li X
rcessif li X
AD chr 4
AR/AD chr 2,5, 15
AR chr 4, 13, 17
AD chr 14
AD/AR localisation ?
AR chr 6 ou 9
Dystrophies musculaires
TABLEAU I
En labsence de thrapeutique, et sur la base de lhistoire
familiale et de ltude de la dltion gnique, il est
possible de dtecter les femmes porteuses afin de leur
apporter un conseil gntique et faire un diagnostic
prnatal. Lorsque la dltion est mise en vidence sur
la biopsie trophoblastique du ftus, lavortement thra-
peutique est propos.
Dystrophie dEmery-Dreifuss : dystrophie musculaire
lie au chromosome X, elle se caractrise par 3 signes
cardinaux : rtractions musculaires prcoces, dficit
moteur et amyotrophie de topographie humro-pronire,
troubles de la conduction cardiaque. Le handicap fonc-
tionnel est modr jusqu la cinquantaine, mais le
risque de mort subite par bloc auriculo-ventriculaire doit
tre valu et prvenu par la pose dun pacemaker.
Ltude gntique met en vidence un gne patholo-
gique responsable de la synthse dune protine, lm-
rine, dont le rle pathogne nest pas encore connu.
Myopathie facio-scapulo-humrale ou myopathie de
Landouzy-Dejerine : de transmission autosomique
dominante pntrance complte, de nombreuses
formes frustes ne sont pas diagnostiques. Lanomalie
gntique qui est une dltion dun gne sigeant sur le
chromosome 4, en position 4q35 permet le diagnostic
par biologie molculaire sur un prlvement sanguin.
Elle se manifeste par une atteinte musculaire de topo-
graphie trs particulire, volontiers asymtrique : inex-
pressivit faciale, dficit de la ceinture scapulaire avec
dcollement des omoplates, atrophie des muscles des
bras alors que les muscles des avant-bras sont respects.
Diverses formes cliniques ont t identifies en fonction
de la topographie du dficit. Latteinte pronire peut
tre responsable dun steppage.
Dystrophies musculaires des ceintures : de transmis-
sion autosomique rcessive, elles constituent un groupe
htrogne, correspondant des anomalies gntiques
diverses. La forme la plus frquente survient chez
ladolescent ou ladulte jeune. Elles furent initialement
individualises dans des pays fort taux de consan-
guinit. Ce groupe comporte aussi des myopathies plus
graves atteignant lenfant, initialement observes en
Tunisie, dnommes SCARMD (severe childhood auto-
somic recessive muscular dystrophy). Elles sont lies
une anomalie dune des units des sarcoglycanes :
, , , , mais aussi dautres protines identifies trs
rcemment (calpane 3, dysferline).
Myopathies oculo-pharynges : dhrdit autoso-
mique dominante, elles surviennent toujours aprs
50 ans, le plus souvent entre 60 et 80 ans. Elles associent
un ptosis bilatral, parfois asymtrique et une dysphagie.
Le ptosis peut conduire une occlusion palpbrale
complte. Elles peuvent tre confondues avec une myas-
thnie, mais le dficit permanent, labsence de rponse
aux anticholinestrasiques et la biopsie musculaire per-
mettent de rectifier le diagnostic. Lanomalie gnique se
situe sur le chromosome 14.
Myopathies distales : elles affectent initialement les
muscles de la jambe. Lge de dbut est variable.
Certaines sont proches des myopathies inclusion, du
fait de la constatation de vacuoles bordes. Le mode de
transmission est autosomique, dominant ou rcessif.
La forme de Miyoshi sobserve chez ladulte jeune
et saccompagne dune augmentation importante des
cratines phosphokinases.
Maladie de Steinert ou dystrophie myotonique :
Cette affection de transmission autosomique dominante
a une expressivit variable. Un phnomne danticipa-
tion rend compte de la gravit croissante de la sympto-
matologie dans les gnrations successives. Lanomalie
gntique est une amplification anormale dune squence
trinuclotidique sur le bras long du chromosome 19,
produisant la myotonine protine kinase. La symptoma-
tologie est domine par une amyotrophie prdominant
lextrmit cphalique responsable dun facis trs
particulier : ptosis, visage inexpressif et allong du fait
de latrophie des muscles masticateurs. La voix est
nasonne. Il existe souvent une calvitie. La myotonie se
manifeste par une lenteur la dcontraction aprs un
mouvement volontaire ou aprs percussion dun muscle,
par exemple louverture de la main aprs une poigne de
main est lente. La myotonie a une traduction lectro-
myographique spcifique : les averses myotoniques.
Latteinte systmique associe une cataracte bilatrale,
des troubles du rythme et de la conduction cardiaque, et
des anomalies hormonales.
Myopathies congnitales
Longtemps confondues avec les amyotrophies spinales
type Werdnig-Hoffmann, il est important de les distin-
guer, car le pronostic de certaines formes est bien
meilleur. Elles comportent le plus souvent une hypoto-
nie, un dficit modr et un syndrome dysmorphique :
thorax en entonnoir, facis allong, palais ogival.
Certaines sont caractrises par des anomalies morpho-
logiques intracellulaires, qui les dfinissent et leur
ont donn leur nom : myopathie centralcore ,
btonnets, multicores
Myopathies mtaboliques
Glycognoses musculaires : ces maladies de surcharge
sont secondaires un dficit congnital dune des
enzymes du mtabolisme du glycogne. Elles sont habi-
tuellement de transmission autosomique rcessive. Une
atteinte multiviscrale est frquente, affectant le myo-
carde, le foie (hpatomgalie, cirrhose), parfois le systme
nerveux central. La maladie de Mac Ardle se traduit par
une intolrance musculaire leffort et parfois une myo-
globinurie deffort. La biopsie mdullaire apporte le
diagnostic en montrant une accumulation de vacuoles
riches en glycogne, marques par la coloration PAS (perio-
dic acid schiff). Lanalyse biochimique du muscle permet
didentifier le dficit enzymatique qui les caractrise.
Myopathies mitochondriales. Les mitochondries
fournissent lnergie aux cellules en fabriquant de lad-
nosine triphosphate (ATP) par le cycle de Krebs. Elles
sont donc trs abondantes dans les tissus consommant
beaucoup dnergie, comme les muscles. La synthse
protique mitochondriale dpend la fois de lADN
S Y NDR OME MY OG NE
888 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
chondrial myopathy encephalopathy lactic acidosis and
stroke like episodes) est une vasculopathie crbrale
mitochondriale, dbutant dans lenfance par un retard de
croissance, des crises convulsives, des cphales vascu-
laires, puis vers lge de 40 ans apparaissent des acci-
dents vasculaires ischmiques rptition. Le dficit
porte sur le complexe I de la chane respiratoire.
Le diagnostic de ces mitochondriopathies repose sur
lassociation dune acidose lactique surtout leffort,
dun taux diminu des complexes de la chane respira-
toire dans le muscle et sur la mise en vidence de lalt-
ration de lacide dsoxyribonuclique mitochondrial ou
nuclaire. Ces techniques nont pas encore une grande
diffusion. Sur le plan clinique, une association sympto-
matique multiviscrale doit inciter voquer le diagnos-
tic de pathologie mitochondriale devant lassociation
dune encphalopathie, avec surdit acquise, et atteinte
musculaire ou neurogne priphrique.
Hyperthermie maligne : la rigidit musculaire induite
par les anesthsiques provoque une contracture gnralise,
une rhabdomyolyse avec hyperthermie pouvant dpasser
41 C, et souvent mortelle. Elle est produite par une
anomalie des canaux calciques musculaires. Plusieurs
vnements mtaboliques se succdent : production
dnergie excessive, do acidose, puis rigidit musculaire.
Cette affection est gntique (anomalie du gne codant
pour le rcepteur ryanodine, sur le chromosome 19).
Elle sassocie souvent la myopathie centralcore .
Myosites inflammatoires
Dermatomyosites : elles sont la consquence dun
processus dysimmunitaire responsable dune vascularite
distale avec dpts de complexes immuns circulants sur
lendothlium des capillaires, qui se thrombosent et se
ncrosent, provoquant une ischmie musculaire. Dans
25 % des cas, elles sont associes un cancer quil fau-
dra systmatiquement rechercher dans le cadre dun
syndrome paranoplasique.
Les dermatomyosites sont des affections aigus dont les
lsions cutanes caractristiques sont un dme et un
rythme prdominant sur les zones dcouvertes : visa-
ge, dcollet. Latteinte musculaire, dintensit variable,
prdomine aux ceintures. Des myalgies sont frquentes,
de mme que des arthralgies, une altration de ltat
gnral et un syndrome inflammatoire biologique. Les
localisations systmiques peuvent tre myocardiques
(voire pricardiques), gastro-intestinales, rnales, et pul-
monaires. En labsence de traitement immunosuppres-
seur, laffection est mortelle dans 70 % des cas. La cor-
ticothrapie permet dobtenir souvent une gurison mais
des rechutes sont frquentes. Dautres traitements
immunosuppresseurs peuvent tre ncessaires.
Polymyosites : elles se distinguent des dermatomyo-
sites par leur physiopathologie, et par lassociation,
beaucoup plus rare, un cancer, mais frquente (20%)
une autre pathologie auto-immune (lupus, myasthnie,
sclrodermie). Elles rsultent dune dysimmunit cellu-
laire dirige contre les cellules musculaires, respon-
sables de phnomnes de ncrose et de rgnration, et
nuclaire, mais aussi de lADN mitochondrial intracyto-
plasmique (transmis uniquement par la mre). Les mala-
dies mitochondriales se divisent donc en 2 groupes :
celles lies une altration de lacide dsoxyribonu-
clique (DNA) nuclaire et celles lies une dltion ou
une mutation de lacide dsoxyribonuclique mitochon-
drial. Les dficits en complexes I, II, III, IV ou V de la
chane respiratoire, dorigine nuclaire, sont respon-
sables dune encphalomyopathie de gravit variable, en
fonction de lintensit du dficit enzymatique. Le dficit
en carnitine ou carnitine-palmityl-transfrase produit
une insuffisance de transport des acides gras longue
chane vers les mitochondries. Le dficit en carnitine est
important reconnatre car lapport de L-carnitine per-
met de corriger latteinte musculaire. Les altrations de
lADN mitochondrial sont responsables de syndromes
cliniques plus spcifiques, dcrits depuis une vingtaine
dannes. Lexpression clinique est trs diverse, en fonc-
tion du complexe (de la chane respiratoire)
dficitaire. Les myopathies oculaires, responsables
dune ophtalmoplgie progressive avec ptosis sont sou-
vent lies un dficit de la cytochrome oxydase (com-
plexe IV ou Cox). La biopsie mdullaire met en viden-
ce des fibres musculaires anormales : fibres rouges
dchiquetes (ragged red fibers, RRF) par la coloration
du trichrome de Gomori et des fibres Cox-ngatives. Le
syndrome de Kearns et Sayre associe une ophtalmopl-
gie progressive, une rtinite pigmentaire, un syndrome
crbelleux, une surdit et une dtrioration intellectuel-
le progressive. La biopsie mdullaire montre aussi des
RRF. Le syndrome MERRF (myoclonus epilepsy asso-
ciated with ragged red fibers) comporte un tremble-
ment, une spasticit, une neuropathie priphrique et
une dmence. La biopsie mdullaire montre des RRF et
des fibres Cox-ngatives. Le syndrome MELAS (mito-
Neurologie
889 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Glycognose Enzyme dficiente
KType II
dont maladie de Pompe
KType III ou maladie
de Forbe
KType IV ou maladie
dAndersen
KType V ou maladie
de Mac Ardle
KType VII ou maladie
de Tarui
KType VIII
KType IX
KType X
KType XI
-glycosidase acide
1,6 glucosidase
enzyme ramifiante
(synthse glycogne)
phosporylase musculaire
phosphofructokinase
phosphorylase kinase
phosphoglycrate kinase
phosphoglycrate mutase
lactate deshydrognase
Glycognoses et dficits
enzymatiques associs
TABLEAU II
sont habituellement sensibles la corticothrapie.
Certaines ont une tiologie spcifique : sarcodose (sou-
vent en association avec une atteinte du systme ner-
veux central ou priphrique), ou syndrome hyperosi-
nophilique, affection hmatologique grave.
Myosites inclusions : survenant plus souvent aprs
50 ans, plus frquente chez lhomme, elle comporte un
dficit et une amyotrophie distale, orientant tort vers
un processus neurogne, progressant vers les ceintures,
affectant surtout les muscles de la face antrieure des
membres, parfois le sterno-clido-mastodien. Elles
comportent des lsions morphologiques type de
vacuoles bordes en microscopie optique et des inclu-
sions filamenteuses caractristiques en microscopie lec-
tronique. Les lsions inflammatoires sont inconstantes.
Myosites infectieuses
Les plus frquentes sont les myosites parasitaires.
La trichinose, dont le parasite adulte infeste le tube
digestif, pond des larves qui, par dissmination lympha-
tique, produisent un syndrome inflammatoire svre,
avec myalgies, et atteinte du systme nerveux central.
La cysticercose, premire cause dpilepsie dans le
monde du fait de sa grande frquence dans les pays
tropicaux (sauf dans les Antilles franaises), est lie
lingestion de larves de tnia solium. Le diagnostic
repose sur la mise en vidence des larves calcifies
ayant un aspect en grains de riz, sur les radiographies de
parties molles (mollets, bras). La migration et lenkyste-
ment des larves dans le parenchyme crbral se manifes-
tent par une encphalite qui peut gurir spontanment,
mais les larves calcifies sont responsables dune pi-
lepsie squellaire.
Dautres parasitoses peuvent produire une myosite
plus ou moins symptomatique : toxoplasmose, chino-
coccose, trypanosomiase, toxocarose
Linfection par le virus de limmunodficience
humaine (VIH) peut engendrer une myosite, parfois
favorise par les traitements antiviraux.
Le myxovirus, le virus coxsackie (et bien dautres
virus) peuvent tre lorigine de myosites, avec prpon-
drance des myalgies.
Myopathies endocriniennes et toxiques
Lhyperthyrodie peut induire une myopathie des cein-
tures chronique, et une myopathie oculaire basedowienne
ou exophtalmie maligne. Une myopathie est classique
au cours de lhypothyrodie avec des taux levs de
cratines phosphokinases. Une myopathie peut compli-
quer une hyperparathyrodie, une acromgalie, un syn-
drome de Cushing ou une maladie dAddison. Il est
important de dtecter lendocrinopathie, car ces myopa-
thies sont curables. Les myopathies toxiques peuvent
tre dues : une intoxication alcoolique massive (par-
fois avec une rhabdomyolyse), la D-pnicillamine,
lAZT (azidothymidine), lamphotricine B, le disulfirame,
les psychotropes, la mthadone, les amphtamines et
lhrone. Cette liste nest pas exhaustive. Les corti-
codes (fluors surtout) provoquent des myopathies
chroniques. Une ascension des cratines phosphoki-
nases et des douleurs musculaires sous hypolipmiants
constituent une des myopathies mdicamenteuses les
plus frquentes. I
S Y NDR OME MY OG NE
890 L A R E V UE DU P R AT I CI E N 2 0 0 0 , 5 0
Desnuelle C, Butori C, Paquis V. Autres dystrophies muscu-
laires. Encycl Med Chir Neurologie. Paris : Elsevier 1996 ; 17-
179-A-30.
Leroy-Willig A, Carlier P, Morvan D, Duboc D, Fardeau M.
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Pelissier JF, Figarella-Branger D, Coquet M. Biopsie mpusculaire.
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Serratrice G, Pelissier JF, Desnuelle C, Pouget J. Myopathies
mitochondriales et myopathies oculaires. Rev Neurol 1991 ;
147 : 474-5.
Serratrice G, Pellissier JF, Pouget J. Les maladies neuromuscu-
POUR EN SAVOIR PLUS
Un syndrome myogne est commun
des affections diverses classes en 4 groupes :
1 : dystrophies musculaires lies une mutation
du gne codant les protines des cellules
musculaires ;
2 : maladies musculaires mtaboliques :
glycognoses et itochondriales ;
3 : myosites ;
4 : myopathies endocriniennes et toxiques.
Le pronostic et les traitements de ces affections
dpendent donc de ltiologie.
Une lvation des cratines phosphokinases,
des anomalies llectromyogramme
caractristiques contribuent au diagnostic de
syndrome myogne.
Des affections neurognes : polyradiculo-
nvrites, maladies du motoneurone peuvent
mimer un syndrome myogne, de mme
que la myasthnie.
Points Forts comprendre
Organisation des protines contractuelles et des
protines membranaires de la cellule musculaire
Reprsentation schmatique du complexe multiprotique reliant tra-
vers le sarcolemme les protines contractiles intracytoplasmiques lies
lactine et la matrice extracellulaire de la lame basale. Ce complexe
comporte : la dystrophine, les diffrentes units constituant les sarcogly-
canes (dont ladhaline), les dystroglycanes et et la mrosine (daprs
Desnuelle et coll., 1996.
POUR APPROFONDIR
Neurologie
A 46
783 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
Au membre suprieur, le dficit prdomine sur lab-
duction des doigts, lextension des doigts et du poignet,
la supination. Un dficit discret peut tre dmontr par
une tendance la pronation lorsque lon demande au
patient de garder les membres suprieurs tendus devant
lui, paumes tournes vers le haut. Le signe de la main
creuse, recherch en demandant au sujet de prsenter les
mains, paumes en avant, en cartant fortement les
doigts, rsulte dune tendance labduction et la
flexion du premier mtacarpien. Un trouble de la motilit
dlie des doigts, recherch par lopposition successive
rapide de lindex sur les autres doigts, est un signe pr-
coce datteinte pyramidale.
Au membre infrieur, le dficit prdomine sur la
flexion : dorsiflexion du pied, flexion de la jambe sur la
cuisse, de la cuisse sur le bassin. Il peut tre objectiv
par la manuvre de Barr : tendance la chute de la
jambe pralablement flchie angle droit sur la cuisse,
le sujet tant en dcubitus ventral ; par la manuvre de
Mingazzini : tendance la chute du membre infrieur, le
sujet tant en dcubitus dorsal, jambe flchie sur la cuisse,
cuisse flchie sur le bassin.
La paralysie faciale centrale rsulte de latteinte des
fibres cortico-nuclaires destines au noyau du facial.
Elle prdomine sur la partie infrieure de la face dont la
motilit trs diffrencie est sous le contrle exclusif de
lhmisphre controlatral. Lasymtrie faciale (efface-
ment du pli naso-gnien, chute de la commissure labiale
du ct atteint) est accentue par la mimique volontaire,
alors quelle est attnue par la mimique automatique. La
parsie du peaucier du cou est mise en vidence par lou-
verture contrarie de la bouche. La motilit de la partie
suprieure de la face, moins diffrencie, est peu touche
car la partie du noyau du facial qui la contrle reoit des
fibres cortico-nuclaires provenant des 2 hmisphres
crbraux : locclusion volontaire des yeux ne fait pas
apparatre de signe de Charles Bell, tout au plus un signe
de Souques, les cils restant plus apparents du ct atteint.
Latteinte du contingent corticonuclaire destin au
noyau du XII se traduit lors de la protraction de la
langue par sa dviation vers le ct oppos la lsion.
Lapparition de syncinsies traduit la perte de la fonc-
tion pyramidale qui est de permettre lexcution de
mouvements volontaires trs focaliss : cest ainsi que la
dorsiflexion du pied entrane une flexion globale du
membre infrieur, que la flexion des doigts provoque
une extension du poignet. Dautres contractions synci-
ntiques traduisent le renforcement de la spasticit.
Diagnostic positif
Le syndrome pyramidal associe de faon variable un
dficit moteur et des signes qui traduisent la libration
de lactivit de structures du tronc crbral et de la
moelle : spasticit, modifications des rflexes.
Dficit moteur
Dune faon gnrale, il prdomine lextrmit distale
des membres et sur les aspects les plus labors de la
motilit. Il porte sur des groupes musculaires et non sur
des muscles isols ; mme lorsquil est trs limit, comme
dans la pseudoparalysie radiale , il ne peut tre analys
en termes datteinte tronculaire ou radiculaire.
Syndrome pyramidal
Orientation diagnostique
DR Catherine MASSON
Service de neurologie, hpital Beaujon, 92110 Clichy.
Le faisceau pyramidal, ou corticospinal, a son
origine dans le cortex moteur prrolandique.
Ses projections se font sur les motoneurones
de la corne antrieure de la moelle, directement
ou surtout par lintermdiaire dinterneurones.
Il contrle la motilit volontaire de lhmicorps
controlatral, la trs grande majorit des fibres
tant croises. La dcussation des fibres
survient pour lessentiel au niveau de la partie
basse de la pyramide bulbaire, et pour une
faible partie dans la moelle. Il existe cependant
des projections corticospinales bilatrales,
destines la motilit de laxe du corps
et de la racine des membres.
Le syndrome pyramidal rsulte de latteinte
du faisceau pyramidal, mais aussi de latteinte
associe de voies cortico-rticulo-spinales
qui exercent leur action sur les motoneurones
de la corne antrieure de la moelle
par lintermdiaire de relais dans diverses
structures du tronc crbral.
Du syndrome pyramidal proprement dit,
on rapproche les consquences de latteinte
des fibres cortico-nuclaires
dont les projections se font sur les noyaux
moteurs des nerfs crniens.
Ces fibres transitent par le genou de la capsule
interne (faisceau gnicul) et croisent de faon
tage dans le tronc crbral.
Points Forts comprendre
Spasticit
La spasticit, caractristique du syndrome pyramidal,
est lie lexagration du rflexe myotatique monosy-
naptique. lexamen, elle se traduit par une rsistance
ltirement passif dun muscle, dautant plus marque
que cet tirement est ralis plus rapidement. La rsis-
tance au dplacement passif augmente avec lamplitude
du mouvement, puis cde brusquement, en lame de
canif . la fin du mouvement passif, le membre
revient sa position initiale. Cette hypertonie las-
tique est bien diffrente de la rigidit plastique, en
tuyau de plomb , du syndrome parkinsonien.
Au membre suprieur, la spasticit prdomine sur les
flchisseurs, les pronateurs, les rotateurs internes et les
adducteurs du bras, confrant ainsi lhmiplgique une
attitude caractristique : flexion des doigts recouvrant le
pouce, flexion du poignet, flexion-pronation de lavant-
bras, bras coll au corps en rotation interne. Au membre
infrieur, elle prdomine sur les extenseurs et les adduc-
teurs, avec une tendance au varus quin du pied. Elle est
majore par la station debout et la marche, pouvant don-
ner lieu un pseudo-steppage spasmodique , ou un
degr de plus au phnomne du fauchage.
La spasticit va de pair avec une exagration des
rflexes ostotendineux, ainsi quavec des phnomnes
de clonus provoqus par ltirement soutenu dun
muscle : clonus du pied dclench par la dorsiflexion du
pied (tirement du triceps sural), clonus de la rotule
dclench par le dplacement vers le bas de celle-ci (ti-
rement du quadriceps).
Dans le cas dune lsion aigu, dorigine traumatique ou
vasculaire, le passage la spasticit est prcd dune
priode de flaccidit pendant laquelle les rflexes osto-
dentineux sont abolis.
Syndrome pyramidal rflexe
Il comporte des modifications des rflexes ostotendi-
neux et des rflexes cutans.
Lexagration des rflexes ostotendineux : le rflexe
ostotendineux, monosynaptique, rsulte de la contrac-
tion phasique dun muscle en rponse son tirement
brusque.
Une vivacit des rflexes ostotendineux peut tre physio-
logique. Certains lments sont en faveur du caractre
pathologique de la rponse : rponse polycintique, dif-
fuse (par exemple adduction de la cuisse associe
lextension de la jambe lors de la recherche du rflexe
rotulien), diffusion de la zone rflexogne (par exemple
rflexe rotulien dclench par la percussion de la crte
tibiale distance du tendon rotulien). Dune faon gn-
rale, il est plus facile de reconnatre le caractre patholo-
gique dune vivacit des rflexes lorsque le syndrome
pyramidal est unilatral. Linversion dun rflexe osto-
tendineux, observ notamment dans les lsions de la
moelle cervicale, rsulte de la conjonction dune aboli-
tion de la rponse directe, lie une interruption de larc
rflexe, et dune diffusion de la rponse rflexe.
De lexagration des rflexes tendineux, il faut rappro-
cher celle de certains rflexes qui mettent aussi en jeu le
rflexe myotatique monosynaptique. Le signe
dHoffmann consiste en une flexion brve des doigts
lorsque lon relche brusquement la dernire phalange de
lindex place pralablement en flexion force. Le signe
de Rossolimo est lexagration de la rponse en flexion
des orteils dont on a percut la face plantaire. Le signe de
Mendel-Bechterew, recherch par la percussion de la par-
tie externe du dos du pied, est aussi une flexion des orteils
en rponse une mise en tension directe des flchisseurs.
Lexagration du rflexe masstrin se recherche en per-
cutant le doigt de lexaminateur pos sur le menton du
sujet, la bouche tant lgrement entrouverte.
Les modifications des rflexes cutans : la diffrence
des rflexes ostotendineux, il sagit de rflexes polysy-
naptiques, normalement mis en jeu par des stimulations
nociceptives.
Le faisceau pyramidal exerce une influence facilitatrice
sur certains de ces rflexes qui sont diminus ou abolis
par une atteinte pyramidale : cest le cas pour les
rflexes cutans abdominaux et pour le rflexe crmas-
trien. On peut en rapprocher le rflexe cornen qui peut
tre diminu ou aboli par une atteinte du contingent cor-
ticonuclaire, alors mme que, au niveau du tronc cr-
bral, larc rflexe est intact.
Le faisceau pyramidal modifie la rponse du rflexe
cutan plantaire. Chez le nourrisson, avant la maturation
du faisceau pyramidal, la rponse une stimulation
nociceptive plantaire est une extension des orteils qui
sinscrit dans une rponse globale de retrait en triple
flexion du membre infrieur. Le faisceau pyramidal per-
met une adaptation locale de la rponse aux stimulations
nociceptives plantaires, sous la forme dune flexion
plantaire des orteils, lvidence plus compatible avec
la station debout et la marche. Le signe de Babinski,
extension lente et majestueuse du gros orteil asso-
cie une abduction des autres orteils (signe de lven-
tail) en rponse au grattage darrire en avant du bord
externe de la plante du pied, est le retour la rponse
primitive du fait dune lsion du faisceau pyramidal. Il
peut ntre quun lment dune rponse de retrait plus
globale en triple flexion. Ces rflexes de dfense patho-
logique diffrent par leur lenteur du retrait brutal phy-
siologique. Ils peuvent parfois tre dclenchs par des
stimulations ne portant pas sur la vote plantaire : fric-
tion de la crte tibiale (signe dOppenheim), pincement
du tendon dAchille, pincement du dos du pied.
Valeur smiologique du syndrome
pyramidal rflexe
La recherche dun syndrome pyramidal rflexe, qui peut
exister isolment en labsence des autres lments du
syndrome pyramidal, est un temps essentiel de lexamen
neurologique. Sa prsence permet daffirmer lexistence
dune atteinte du systme nerveux central. Sa valeur
smiologique est donc considrable, comme cela peut
tre illustr par quelques exemples :
S Y NDR O ME P Y R AMI DAL
784 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
Orientation diagnostique
Un trs grand nombre daffections du systme nerveux
central, quelles soient de nature lsionnelle, mtabo-
lique ou toxique, peuvent comporter des signes pyrami-
daux dans leur smiologie. Il ne saurait donc tre ques-
tion dtre exhaustif, mais seulement de dgager
quelques grandes orientations diagnostiques.
Syndrome pyramidal unilatral
1. Mode dinstallation
Dune faon gnrale, une installation aigu est en
faveur dun accident vasculaire, une installation subai-
gu en faveur dune cause inflammatoire (sclrose en
plaques), infectieuse (abcs, encphalite) ou parasitaire
(toxoplasmose), une installation progressive est en
faveur dune cause tumorale.
2. Diagnostic topographique
Un syndrome pyramidal unilatral est le plus souvent
caus par une lsion supramdullaire, localise dans
lhmisphre ou le tronc crbral. Le dficit moteur,
controlatral la lsion, a habituellement une distribu-
tion hmiplgique ; cependant la somatotopie prsente
sur le cortex moteur est conserve dans le faisceau pyra-
midal, de telle sorte quune lsion limite peut donner
lieu de faon prfrentielle une paralysie faciale cen-
trale, une monoplgie brachiale ou crurale.
3. Lsion hmisphrique
Une lsion de la capsule interne, o le faisceau pyrami-
dal est trs ramass, tend donner une atteinte globale,
proportionnelle, de lhmicorps controlatral, intres-
sant galement la face, le membre suprieur et le
membre infrieur : cette formule est observe dans les
infarctus du territoire profond de lartre sylvienne, de
lartre chorodienne antrieure, dans les hmorragies
capsulo-lenticulaires ou capsulo-thalamiques.
Une lsion limite (infarctus de type lacunaire) du
centre ovale, o les fibres pyramidales qui convergent
depuis le cortex moteur vers la capsule interne sont
proches des fibres cortico-ponto-crbelleuses, peut tre
responsable du syndrome de lhmiparsie ataxique. Ce
syndrome peut tre ralis aussi par une lsion du pied
de la protubrance.
Lorigine des fibres pyramidales dans le cortex moteur
est tale, stendant de la partie basse de la frontale
ascendante (opercule rolandique) pour la reprsentation
cphalique, la rgion interhmisphrique (lobule para-
central) pour la reprsentation du membre infrieur. De
ce fait, une lsion corticale peut donner une atteinte plus
limite ou non proportionnelle, prdominance bra-
chio-faciale dans le cas dune lsion de la convexit
(infarctus du territoire superficiel de lartre crbrale
moyenne, mningiome de la convexit), prdominance
crurale dans le cas dune lsion parasagittale (infarctus
du territoire de lartre crbrale antrieure, mningio-
me parasagittal).
dans la sclrose en plaques, dont la premire manifes-
tation peut tre notamment une nvrite optique rtrobul-
baire ou un syndrome crbelleux, la mise en vidence
dun syndrome pyramidal est un argument en faveur du
caractre multiloculaire des lsions ;
dans la sclrose latrale amyotrophique (maladie de
Charcot), les manifestations initiales sont gnralement
lies latteinte du motoneurone priphrique se tradui-
sant par un dficit moteur, une amyotrophie, des fasci-
culations. La vivacit pathologique des rflexes osto-
tendineux dans le territoire dficitaire indique une
atteinte associe du motoneurone central ;
lakinsie dun hmi-parkinson est parfois interprte
tort comme tant une hmiparsie : labsence de syn-
drome pyramidal rflexe fait la diffrence ;
lexistence dun syndrome pyramidal rflexe est
incompatible avec un diagnostic de polynvrite ou de
polyradiculonvrite. Cependant certaines affections
associent une atteinte des nerfs priphriques et du sys-
tme nerveux central. Dans de tels cas, il existe une
comptition entre latteinte de larc rflexe qui tend
abolir les rflexes ostotendineux et latteinte du neu-
rone moteur central qui tend les exagrer : le rsultat
est habituellement une diminution, voire une abolition
des rflexes ostotendineux, le syndrome pyramidal
rflexe se rsumant alors au signe de Babinski.
Syndrome pseudobulbaire
Il rsulte dune atteinte bilatrale des voies corticonu-
claires. Les lsions responsables peuvent siger dans
les hmisphres crbraux ou le tronc crbral, pas
ncessairement au mme niveau des deux cts. Le dficit
pseudobulbaire se traduit par un aspect atone du visage,
et latteinte labio-glosso-pharynge donne lieu des
troubles de llocution et de la dglutition. Le rflexe du
voile est aboli. Aux signes dficitaires sont associs des
signes traduisant la libration dactivits intgres un
niveau sous-cortical : rires et pleurs spasmodiques. Le
rflexe masstrin est exagr. Le syndrome pseudobul-
baire est un syndrome moteur : une dtrioration intel-
lectuelle, lorsquelle existe, est due des lsions asso-
cies. Des lsions de nature diverse peuvent en tre
responsables : vasculaires le plus souvent, notamment
de type lacunaire, mais aussi inflammatoires (sclrose
en plaques), ou dgnratives. Parmi ces dernires, il
faut isoler la maladie de Charcot dont les formes dbut
bulbaire associent souvent un syndrome pseudobulbaire
aux signes traduisant latteinte des motoneurones des
noyaux moteurs du bulbe, notamment du XII, donnant
lieu une amyotrophie et des fasciculations de la
langue.
Potentiels voqus moteurs
la limite du syndrome pyramidal, il faut mentionner la
possibilit de dceler une atteinte infraclinique de la
voie corticospinale par ltude des potentiels voqus
moteurs.
Neurologie
785 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
Lorigine hmisphrique dune hmiplgie peut souvent
tre affirme sur lassociation dlments tels quune
hmianopsie latrale homonyme, une aphasie, un syn-
drome de ngligence, une anosognosie, une hmiasoma-
tognosie, un syndrome frontal.
Certaines lsions hmisphriques svres, compressives
(hmorragie crbrale, infarctus sylvien tendu dma-
teux) provoquent un coma. Il nest pas possible dexplo-
rer la motilit volontaire. En outre, ce stade lhmipl-
gie est flasque et le syndrome pyramidal rflexe se
rsume au signe de Babinski. Les lments permettant
de reconnatre une atteinte unilatrale des voies corti-
cospinales et corticonuclaires sont les suivants : dvia-
tion conjugue de la tte et des yeux (en rgle vers le
ct de la lsion), soulvement de la joue du ct paraly-
s lors de lexpiration (le malade fume la pipe ), gri-
mace asymtrique lors de la manuvre de Pierre Marie
et Foix (compression derrire les branches montantes
des maxillaires), rponses aux stimulations doulou-
reuses absentes ou anormales (rponses strotypes en
flexion ou en extension) du ct paralys, chute plus
lourde des membres pralablement soulevs, notam-
ment de la main aprs quelle a t place en position
verticale (signe de Ramiste).
4. Lsion du tronc crbral
Dans le tronc crbral, le faisceau pyramidal peut tre
ls dans la partie ventrale du msencphale (pdoncule
crbral), du pont (protubrance), ou dans la pyramide
bulbaire. Lexistence dune paralysie faciale centrale du
ct de lhmiplgie indique que la lsion sige au-des-
sus du dpart des fibres corticonuclaires destines au
noyau du nerf facial situ la partie infrieure de la pro-
tubrance ; une atteinte de lhmilangue du ct de lh-
miplgie localise la lsion au-dessus du dpart des fibres
destine au noyau du XII situ dans le bulbe.
Le syndrome pyramidal peut tre isol ou associ
dautres signes du tronc crbral, ralisant des syn-
dromes alternes ayant une grande valeur localisatrice.
Ces syndromes alternes sont le plus souvent dorigine
vasculaire, mais ils peuvent aussi avoir une cause tumo-
rale ou inflammatoire.
Le syndrome de Weber (lsion pdonculaire) associe
une hmiplgie controlatrale et une paralysie du III
homolatrale.
Le syndrome de Foville pdonculaire donne une
hmiplgie controlatrale associe une paralysie de la
latralit vers le ct oppos la lsion (les voies com-
mandant les mouvements de latralit des yeux nont
pas encore crois : le patient se dtourne de son hmi-
plgie et regarde sa lsion ). Cette formule est aussi
observe dans certaines lsions hmisphriques svres,
notamment chez des malades comateux).
Le syndrome de Foville protubrantiel associe une
hmiplgie controlatrale une paralysie de la latralit
vers le ct de la lsion (le patient se dtourne de sa
lsion et regarde son hmiplgie ). On distingue un
syndrome de Foville protubrantiel suprieur dans
lequel la paralysie de la latralit est due la lsion des
voies supranuclaires aprs leur dcussation, et un syn-
drome de Foville protubrantiel infrieur dans lequel la
paralysie de la latralit est associe une paralysie
faciale priphrique du ct de la lsion. Dans cette der-
nire varit, due une atteinte du noyau du VI, la para-
lysie nintresse pas seulement les mouvements de lat-
ralit volontaires, mais aussi les mouvements rflexes
oculo-cphaliques ou oculo-vestibulaires.
Le syndrome de Millard-Gubler (lsion protubran-
tielle basse) comporte une paralysie faciale priphrique
du ct de la lsion, associe une hmiplgie controla-
trale respectant la face.
Une atteinte bilatrale des voies corticospinales et corti-
conuclaires au niveau de la partie ventrale de la protu-
brance abolit totalement la mobilit volontaire des
membres, de la face, des muscles dinnervation bulbaire,
ainsi que les mouvements de latralit des yeux. Le
malade qui est conscient ne peut sexprimer que par des
mouvements de verticalit des yeux dont la commande
se fait au niveau msencphalique. Ce syndrome (locked-
in-syndrome) est d le plus souvent une thrombose du
tronc basilaire.
Une lsion paramdiane du bulbe, au-dessus de la
dcussation donne une hmiplgie controlatrale res-
pectant la face, associe une paralysie homolatrale du
XII. Une lsion bulbaire sigeant au niveau de la dcus-
sation donne un syndrome pyramidal bilatral : quadri-
plgie dans le cas dune lsion bilatrale, ou hemipla-
gia cruciata dans le cas dune lsion paramdiane
touchant les fibres destines au membre infrieur qui ont
dj crois et celle destines au membre suprieur qui
nont pas encore crois. noter que le syndrome de
Wallenberg, li une lsion postro-latrale du bulbe,
ne touche pas le faisceau pyramidal et ne donne pas
dhmiplgie.
5. Lsion mdullaire
Un syndrome pyramidal unilatral est plus rarement la
consquence dune lsion mdullaire. Il est alors homo-
latral la lsion, intressant selon son niveau le
membre suprieur et le membre infrieur (lsion cervi-
cale) ou seulement le membre infrieur (lsion dorsale).
Le syndrome pyramidal peut tre isol ou associ des
signes traduisant latteinte dautres structures dune
hmi-moelle pour raliser un syndrome de Brown-
Squard plus ou moins complet avec, du ct de la
lsion, outre le syndrome pyramidal, un syndrome cor-
donal postrieur (tact fin, sens de position, sensibilit
vibratoire) et du ct oppos des troubles de la sensibilit
thermique et douloureuse (syndrome spinothalamique).
Un syndrome pyramidal unilatral dorigine mdullaire
est exceptionnellement dorigine vasculaire (infarctus
limit au territoire dune artre sulco-comissurale) ; la
cause en est gnralement une compression ou un pro-
cessus inflammatoire (sclrose en plaques).
S Y NDR O ME P Y R AMI DAL
786 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
tant dans le diagnostic de ces mylites : elle confirme
labsence de compression mdullaire et montre souvent
la lsion intramdullaire sous la forme dun hypersignal
en T2 ou dune prise de contraste (gadolinium). Le
liquide cphalo-rachidien est inflammatoire.
2. Installation progressive
Il sagit dune paraparsie ou dune quadriparsie spas-
modique.
Devant un syndrome pyramidal bilatral progressif,
de distribution parapartique ou quadripartique, la
premire hypothse envisager est celle dune com-
pression mdullaire. La manifestation initiale est habi-
tuellement un trouble de la marche revtant typiquement
laspect de la claudication intermittente non douloureuse.
Une impriosit mictionnelle doit tre recherche par
linterrogatoire. La mise en vidence du syndrome pyra-
midal rflexe est essentielle, permettant daffirmer lori-
gine centrale du trouble. Il existe habituellement un
dficit sensitif dans le territoire sous-lsionnel et la mise
en vidence dun niveau sensitif est un argument impor-
tant en faveur dune atteinte mdullaire. Au syndrome
sous-lsionnel moteur, sensitif et rflexe, peut tre asso-
ci un syndrome lsionnel, suspendu, correspondant au
niveau de la compression : douleurs radiculaires, dficit
moteur de type priphrique, abolition des rflexes int-
grs au niveau du segment mdullaire ls. Ce syndrome
lsionnel est surtout net aux membres suprieurs, dans
les compressions de la moelle cervicale basse.
Lorsque lon voque une compression mdullaire, lexa-
men de premire intention est limagerie par rsonance
magntique mdullaire, avec injection de gadolinium,
en se souvenant que la moelle ne dpasse pas L1 et
quune imagerie par rsonance magntique lombaire est
sans intrt (elle prend tout son intrt lorsque lon
voque une compression du cne terminal ou de la
queue de cheval). Cet examen a remplac la mylogra-
phie avec contraste dans le diagnostic des tumeurs intra-
ou extramdullaires, des pidurites inflammatoires ou
noplasiques, de la mylopathie cervicarthrosique. Il
peut aussi montrer des images vocatrices dune malfor-
mation vasculaire de la moelle (angiome artrio-vei-
neux) conduisant poser lindication dune artriogra-
phie mdullaire. Toutefois certaines fistules
artrio-veineuses durales peuvent chapper limagerie
par rsonance magntique.
La forme progressive demble de la sclrose en
plaques revt volontiers laspect dune paraplgie spas-
modique saggravant de faon insidieuse. Les potentiels
voqus multimodaux, limagerie par rsonance magn-
tique crbrale peuvent apporter des arguments au dia-
gnostic en objectivant une atteinte multiloculaire infra-
clinique. Dans le liquide cphalo-rachidien, une
scrtion intrathcale et un profil oligoclonal des immu-
noglobulines sont vocateurs. Mais, en labsence dun
test diagnostique spcifique, il sagit dans une large
mesure dun diagnostic dlimination, car un tableau
voisin peut tre ralis par dautres affections : inflam-
Syndrome pyramidal bilatral
Il peut tre d des lsions multiples, bilatrales (acci-
dents vasculaires, plaques de dmylinisation, lsions
inflammatoires, infectieuses ou tumorales) sigeant
dans les hmisphres ou dans le tronc crbral.
Lexistence dune paralysie faciale centrale et les signes
neurologiques associs permettent habituellement de
reconnatre cette ventualit. Dans les autres cas, la
cause dun syndrome pyramidal bilatral doit tre
recherche au niveau de la moelle. Le mode dinstalla-
tion oriente la discussion diagnostique.
1. Installation aigu
Il sagit dune paraplgie ou dune quadriplgie consti-
tue brutalement ou rapidement, en quelques heures ou
quelques jours. La prsentation est celle dune parapl-
gie (lsion dorsale) ou dune quadriplgie (lsion cervi-
cale) qui la phase initiale est gnralement flasque.
Les rflexes ostotendineux peuvent tre abolis. Les
rflexes cutans plantaires sont indiffrents ou en exten-
sion. Il existe en rgle une rtention durine. Il existe des
troubles sensitifs dans le territoire sous-lsionnel avec
un niveau suprieur indiquant le niveau de la lsion
mdullaire.
Trois diagnostics doivent tre voqus :
une compression aigu de la moelle, dont lorigine est
habituellement traumatique ;
un infarctus mdullaire dont le sige habituel est dans
le territoire artriel spinal antrieur. Le syndrome neuro-
logique, trs particulier, associe la paraplgie ou la
quadriplgie une anesthsie thermique et douloureuse
dans le territoire sous-lsionnel (atteinte des faisceaux
spinothalamiques) contrastant avec la conservation de la
sensibilit tactile et du sens de position (intgrit des
cordons postrieurs qui dpendent du territoire artriel
spinal postrieur) ;
une mylite aigu dont les causes sont diverses. Une
mylite aigu peut tre la manifestation initiale dune
sclrose en plaques : son association une nvrite
optique rtrobulbaire ralise la neuromylite optique
aigu de Devic (un neuro-lupus est une autre cause de ce
syndrome). Une mylite aigu peut aussi tre la cons-
quence de la localisation mdullaire de lencphalomy-
lite aigu dissmine, affection mdiation immunolo-
gique qui peut survenir de faon apparemment primitive
ou au dcours dune agression virale plus ou moins bien
identifie. la diffrence de la sclrose en plaques,
lencphalomylite aigu dissmine a une volution
habituellement monophasique. Dans la mesure o ces
deux affections peuvent se rvler par une lsion unique
ou par des lsions multiples, la distinction la phase
aigu, en labsence du critre volutif, est difficile. Une
agression virale directe peut aussi tre en cause comme
dans la mylite zostrienne. Parmi les autres causes
infectieuses, il faut mentionner la mylite syphilitique
aigu (syphilis mningo-vasculaire). Limagerie par
rsonance magntique mdullaire est un examen impor-
Neurologie
787 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
matoires (sarcodose mdullaire, maladie de Behet,
syndrome de Gougerot-Sjgren), infectieuses (mylopa-
thie lie au virus HTL-V1, maladie de Lyme, brucello-
se), parasitaires (schistosomiase mdullaire).
La sclrose combine de la moelle (dgnrescence
combine des cordons postrieurs et des faisceaux pyra-
midaux) se prsente comme une myloneuropathie
paresthsique et ataxiante dans laquelle le syndrome
pyramidal est initialement au second plan. Le syndrome
neurologique peut prcder les manifestations hmato-
logiques de la carence en vitamine B12. Il faut y penser
avant lvolution vers une paraplgie spasmodique av-
re. On peut en rapprocher la mylopathie vacuolaire du
syndrome dimmunodficience acquise (sida) dont les
lsions assez voisines ont fait discuter le rle dun
trouble du mtabolisme de la vitamine B12.
Ladrnomyloneuropathie est la forme mdullaire de
ladrnoleucodystrophie, affection de transmission
rcessive lie lX. Elle dbute chez ladulte jeune de
sexe masculin, donnant lieu une paraplgie spasmo-
dique progressive associe une neuropathie priph-
rique, au moins infraclinique, et une insuffisance sur-
rnale. Des formes dapparition plus tardive peuvent
tre observes chez les femmes htrozygotes, se rsu-
mant habituellement la mylopathie, en labsence
dinsuffisance surrnale. Un liquide cphalo-rachidien
inflammatoire nlimine pas le diagnostic qui repose sur
llvation du taux des acides gras trs longue chane.
Dautres erreurs hrditaires du mtabolisme des
lipides peuvent comporter, dans leurs formes dappari-
tion tardive, une symptomatologie pyramidale prdomi-
nante, souvent associe une neuropathie priphrique.
Parmi ces affections, dont la transmission est autosomale
rcessive, il faut mentionner : la maladie de Krabbe
(dficit en galactocramidase) ; la leucodystrophie
mtachromatique (dficit en arylsulfatase A) ; certaines
gangliosidoses rsultant dun dficit en hexosaminidase ;
la xanthromatose crbrotendineuse rsultant dun
trouble de la dgradation du cholestrol avec accumula-
tion de cholstanol.
Les paraplgies spastiques hrditaires sont des
affections hrdo-dgnratives dont les lsions portent
exclusivement, ou de faon largement prdominante, sur
les voies corticospinales. La smiologie reste domine
tout au long de lvolution par un syndrome pyramidal
trs spastique des membres infrieurs dvolution lente-
ment progressive. La transmission peut tre autosomale
rcessive ou dominante. Les formes dominantes peuvent
avoir un dbut tardif. Ces paralysies spastiques progres-
sives peuvent tre tout fait pures ou tre associes
dautres manifestations neurologiques ou somatiques
(paraplgies spastiques hrditaires plus ).
Une note pyramidale est frquente, mais au second
plan, dans de nombreuses autres affections dgnra-
tives, telles que les hrdo-ataxies spinocrbelleuses
dont il existe des formes rcessives (maladie de
Friedreich) et dominantes, les atrophies multisystmati-
ses, la paralysie supranuclaire progressive (maladie de
Steele-Richardson). I
S Y NDR O ME P Y R AMI DAL
788 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
Lexistence dun syndrome pyramidal signe
lorigine centrale dun dficit moteur.
En labsence de dficit moteur, la mise
en vidence dun syndrome pyramidal
purement rflexe a une importance
considrable, permettant daffirmer
une atteinte du systme nerveux central.
La distribution uni- ou bilatrale du syndrome
pyramidal, lexistence ou non dune paralysie
faciale centrale, et lanalyse des signes
neurologiques associs permettent
gnralement un diagnostic clinique du sige
de la lsion. Cette notion topographique, jointe
au mode dinstallation du syndrome pyramidal,
oriente le diagnostic tiologique.
Un syndrome pyramidal unilatral
comportant une paralysie faciale centrale
indique une lsion supramdullaire.
Les signes neurologiques associs permettent
le plus souvent de reconnatre si la lsion sige
dans un hmisphre crbral ou dans le tronc
crbral.
Un syndrome pyramidal bilatral doit faire
voquer une atteinte mdullaire. Lanalyse
du syndrome neurologique permet souvent
den prciser le niveau. La premire hypothse
envisager est une compression et lexamen
de premire intention est limagerie par rso-
nance magntique mdullaire.
Points Forts retenir
Neurologie
B 285
1233 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
La cause est un accident de la voie publique dans 60 %
des cas, une chute dans 33 % des cas, les autres circons-
tances tant un malaise, une agression, une tentative de
suicide
Le cot des dpenses de sant lies au traitement des
traumatismes reprsente le 4
e
poste aprs les maladies
cardiovasculaires, les cancers, les maladies psychia-
triques, de par la dure, le cot dhospitalisation et le
handicap physique et cognitif, lourd de consquences
sur le plan social.
Physiopathologie
Les traumatismes crniens sont la consquence :
de chocs directs sur la tte avec le maximum de
lsions en regard du point dimpact et des lsions de
contrecoup diamtralement opposes ;
de chocs indirects par phnomnes dacclration ou
dclration entranant des dplacements du cerveau
lintrieur de la boite crnienne avec contusion du
parenchyme sur les reliefs osseux intracrniens et (ou)
cisaillement des axones et de la substance blanche ;
de lassociation des deux mcanismes.
Le traumatisme crnien comporte dans son volution
temporelle, 2 types de lsions :
les liaisons primaires sont immdiatement engendres
par limpact (embarrure, hmatome rapidement col-
lect) ;
pendant les heures et jours qui suivent le traumatisme,
peuvent se surajouter des lsions secondaires lies des
facteurs soit systmiques (hypotension artrielle,
hypoxie), soit intracrniens (dme crbral avec
hypertension intracrnienne), crises comitiales, appari-
tion secondaire dun hmatome intracrnien). Les
lsions secondaires vont aggraver les lsions primaires
du tissu nerveux. Dans les 2 cas, la voie finale commune
est constamment ischmique avec des consquences sur
la morbidit et la mortalit. Il est donc impratif de cor-
riger au mieux les facteurs systmiques et dorganiser
une surveillance clinique et radiologique adquate pour
dtecter temps les lsions secondaires intracrniennes.
pidmiologie
Le traumatisme crnien est une des premires causes de
mortalit chez ladulte jeune et constitue un problme
majeur de sant publique. En effet, les lsions cranio-
crbrales sont potentiellement graves tant court terme
(risque vital) qu long terme (handicap physique et
cognitif).
Le traumatisme crnien est plus frquent chez lhomme
que chez la femme (3 hommes pour 1 femme). En ce qui
concerne lge, 3 pics dincidence ont t relevs : 5 ans,
15 24 ans et au-del de 75 ans.
Traumatisme crnien
et conduite tenir en situation
durgence
DR velyne EMERY, PR Aime REDONDO, PR Alain REY
Service de neurochirurgie, hpital Beaujon, 92110 Clichy.
Les traumatismes crniens les plus frquents
et aussi les plus graves sont responsables
de la mortalit de 60 % des polytraumatismes
lors des accidents de la circulation.
Il faut opposer :
les traumatismes crniens bnins dvolution
immdiate habituellement favorable ;
les traumatismes crniens de gravit
moyenne avec troubles de conscience modrs,
avec ou sans signe de localisation ne mettant
pas a priori en jeu le pronostic vital ;
les traumatismes crniens graves avec coma,
mettant en jeu le pronostic vital.
Tout traumatisme crnien
peut se compliquer dans les premires heures
qui suivent laccident.
Lexamen initial fait le diagnostic
des lsions contemporaines de laccident
(lsions primaires).
La surveillance (clinique et paraclinique)
permet le diagnostic des lsions secondaires.
Points Forts comprendre
Conduite tenir
devant un traumatisme crnien
Sur les lieux de laccident
Un patient traumatis crnien, a fortiori dans un contexte
daccident grave, est pris en charge classiquement par
une quipe mdicalise durgence (pompiers, SAMU)
qui value rapidement les points suivants.
Le niveau de conscience : lvaluation de ltat de
conscience se fait en employant lchelle de Glasgow
(Glasgow coma scale GCS) qui permet par la ralisa-
tion de tests simples et facilement reproductibles, dat-
tribuer un score de 15 3, en apprciant louverture des
yeux, la rponse motrice (en cas dasymtrie de la
rponse motrice, cest la meilleure qui doit tre prise en
compte, la moins bonne rponse doit tre interprte
comme un signe de localisation) et lexpression verbale.
Toutefois, cette chelle manque de prcision en cas de
ncessit dintubation-ventilation immdiate ou en cas
dhmatome orbitaire avec dme palpbral empchant
louverture spontane des yeux. En cas de coma grave
(GCS < 7), lchelle de Lige ajoute au GCS 5 rflexes
du tronc crbral, tmoins de la souffrance axiale.
Sassurer de la libert des voies ariennes et de leffi-
cacit de la ventilation. Dans le cas contraire, il faut
intuber et ventiler le patient. Lintubation trachale per-
met de maintenir la permabilit des voies ariennes,
tout en vitant le risque dinhalation de liquide gas-
trique. La ventilation mcanique permet un contrle de
la ventilation alvolaire et de loxygnation du patient
avec rduction de lhypoxmie, source daggravation
secondaire des lsions crbrales. Une fois intub, le
patient doit tre ventil avec pour objectif le maintien
dune PaO
2
60 mmHg (Sp O
2
> 95%) et dune PaCO
2
entre 35 et 40 mmHg.
Maintenir une hmodynamique correcte : lobjectif
est dassurer une stabilit de la pression artrielle et une
pression de perfusion crbrale correcte. Chez ladulte,
le traumatisme crnien isol ne peut tre considr
comme une cause dhypotension ; celle-ci est en rgle
gnrale associe une autre lsion hmorragique. Chez
le petit enfant au contraire, une plaie hmorragique du
scalp peut tre source dhypotension artrielle par hypo-
volmie, ce qui doit conduire une suture rapide des
plaies de scalp.
Les soluts de remplissage recommands en cas dhypo-
tension artrielle sont le srum sal isotonique 0,9 %,
associ si ncessaire aux macromolcules.
En prsence de signes vocateurs dengagement, le
recours au mannitol 20 % est recommand la posolo-
gie de 0,25 1 g/kg inject en 20 min. Les mdicaments
vaso-actifs sont indiqus ds lors que les conditions de
remplissage vasculaire tant correctes, la pression art-
rielle ne peut tre maintenue.
Rechercher un polytraumatisme (fracture ouverte).
Veiller au dplacement du bless avec la totalit du
rachis maintenue en traction.
Rechercher par linterrogatoire du patient ou des
tmoins :
les circonstances et lheure de laccident ;
la notion dune perte de connaissance brve initiale ;
les antcdents notables (notion de traitement anti-
coagulant)
Effectuer un examen neurologique rapide par la
recherche dun dficit moteur, de la sensibilit, une ano-
malie des rflexes. Lexamen des pupilles doit tudier
leur taille (myosis, mydriase, anisocorie), leur ractivit
la lumire. Lexamen du cuir chevelu recherche une
plaie (lorifice dentre et ventuellement de sortie dun
projectile en cas de plaie par arme feu), un hmatome
sous-cutan. Toutes ces informations doivent tre claire-
ment transcrites sur la fiche daccompagnement du
patient pour tre transmises lquipe mdicale qui
recevra le patient lhpital.
Cet examen clinique initial doit tre ralis avant la mise
en uvre de tout traitement de neuro-sdation.
T R AUMAT I S ME CR NI E N E T CONDUI T E T E NI R E N S I T UAT I ON D UR GE NCE
1234 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
Ouverture des yeux
K spontane . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
K lordre verbal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
K la douleur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
K absente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Meilleure rponse motrice
K lordre verbal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
K la douleur
oriente et oppose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
oriente en flexion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
en dcortication . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
en dcrbration . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
absente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Rponse lordre verbal
K conversation cohrente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
K conversation incohrente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
K mots inappropris . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
K incomprhensible . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
K pas dexpression verbale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
chelle de Lige : rflexes du tronc crbral
K fronto-orbiculaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
K oculo-cphalique vertical . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
K photomoteur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
K oculo-cphalique horizontal . . . . . . . . . . . . . . . . . 2
K oculo-cardiaque . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
K pas de rflexe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 0
chelle de Glasgow
Au terme de lexamen clinique, on pourra diffrencier :
les traumatismes crniens bnins sans trouble de cons-
cience (GCS 13) avec examen neurologique normal ;
les traumatismes de gravit moyenne (8 < GCS 12)
avec peu ou pas de signes neurologiques de
localisation ;
les traumatismes graves (GCS 8) avec signes neu-
rologiques de localisation.
Cette classification semble tre corrle au pronostic
des traumatismes crniens et impose une stratgie thra-
peutique adapte.
Examens paracliniques
Lexamen du fond dil est inutile voire dangereux
(notamment en cas dutilisation de mydriatiques). En
pratique, il nest plus effectu.
Les radiographies du crne prtent discussion :
elles sont inutiles en cas de traumatisme crnien grave
car le scanner indispensable dans ce cas aura un bien
meilleur rendement mais elles restent utiles pour le trau-
matisme crnien bnin condition que la technique soit
irrprochable. Elles pourront montrer un trait de fracture,
une embarrure, une pneumatocle. Chez ces patients, la
prsence dune fracture augmente de faon significative
le risque dhmatome extradural et invite une sur-
veillance rigoureuse.
La tomodensitomtrie crnienne (scanner) lors de
ladmission nest pas indique en cas de traumatisme
bnin mais est indique en cas de traumatisme de gravi-
t moyenne sil existe des signes de localisation.
Elle est indique dans tous les cas de traumatisme cr-
nien grave ainsi que si lon craint une aggravation
secondaire entre la prise en charge sur les lieux de lac-
cident et ladmission au centre hospitalier.
Les radiographies de rachis cervical sont indispen-
sables pour tout traumatisme crnien grave.
Llectroencphalogramme na pas dintrt lors de
la prise en charge initiale. Il peut tre indiqu au cours
de lhospitalisation en cas de suspicion de crises infra-
cliniques ou pour la surveillance des comas profonds et
des malades sous sdation.
Lartriographie crbrale a une indication excep-
tionnelle la phase prcoce dun traumatisme crnien
gnralement grave, notamment pour la recherche dune
dissection artrielle intra- ou extracrnienne, dune fis-
tule carotido-caverneuse ou de la survenue rare dun
anvrisme post-traumatique (un peu plus frquent dans
le cadre des plaies cranio-crbrales par arme feu).
Limagerie par rsonance magntique crbrale
nest pas suprieure au scanner la phase prcoce de
la prise en charge des traumatismes crniens. Sa sensibi-
lit est meilleure que celle du scanner dans la dtection
en cours dvolution de petites lsions du tronc crbral
mais en terme de pronostic, il na pas t montr de cor-
rlation significative entre la rcupration neurologique,
le nombre et la localisation des lsions touchant le tronc
crbral et le corps calleux.
lhpital
Aprs avoir pris connaissance de lexamen clinique ini-
tial et des premires mesures thrapeutiques, il est indis-
pensable de refaire un examen neurologique.
Chez le patient conscient, lexamen neurologique doit
tre complet avec :
valuation prcise du score de Glasgow (traumatisme
crnien bnin si GCS > 13) ;
examen de la motricit ;
examen de la sensibilit ;
recherche des rflexes ostotendineux et du rflexe
cutan plantaire ;
examen des fonctions suprieures (langage, m-
moire) ;
examen du champ visuel ;
examen des fonctions crbelleuses ;
examen des paires crniennes.
Chez le patient obnubil ou comateux, lexamen neu-
rologique est limit. Il faut rechercher :
rvaluer le score de Glasgow, au besoin complt
par lchelle de Lige ;
des signes tmoins de la profondeur du coma et de la
gravit des lsions encphaliques avec souffrance axiale,
diencphalique ou du tronc crbral :
.
une hypertonie bilatrale en dcortication ou mouve-
ments dextension uni- ou bilatrale en dcrbration,
.
des mouvements oculaires anormaux spontans,
.
une dviation des globes oculaires,
.
une anisocorie et (ou) aractivit des pupilles,
.
des troubles neurovgtatifs (hypertension artrielle,
bradycardie, troubles du rythme respiratoire avec pauses
respiratoires, respiration de Cheyne-Stokes) ;
un signe de localisation (asymtrie motrice une sti-
mulation douloureuse, anisocorie) ;
des plaies, un hmatome sous-cutan, une embarrure
dans le cuir chevelu ;
une fuite de liquide cphalorachidien ou une hmorra-
gie par le nez ou loreille.
Linterprtation des signes neurologiques est parfois
dlicate. Il peut sagir :
dun dficit post-critique en cas de survenue dune
crise dpilepsie focalise au pralable ;
dun dficit hmisphrique dorigine ischmique
secondaire un traumatisme de la carotide extracrnienne
(dissection) ou une embolie graisseuse par fracture des
membres.
Les nerfs crniens peuvent tre lss dans leur traverse
de la base du crne ou dans leur trajet extracrnien.
Il peut exister une lsion mdullaire associe respon-
sable de signes neurologiques aux membres ou un trau-
matisme du plexus brachial.
Il peut exister une pathologie prtraumatique, par
exemple un accident vasculaire crbral lorigine du
traumatisme crnien et dont les signes cliniques se
superposent ceux du traumatisme.
Il peut exister des signes mnings en relation avec une
hmorragie mninge post-traumatique.
Neurologie
1235 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
La ponction lombaire na aucune indication dans les
traumatismes crniens sauf sil y a suspicion clinique de
mningite et dans ce cas doit toujours tre ralise aprs
un scanner crbral.
Autres examens paracliniques :
un bilan biologique minimal dentre est prudent
(ionogramme sanguin, numration formule sanguine,
hmostase, groupe sanguin, recherche danticorps irr-
guliers anti-rythrocytaires et alcoolmie si suspicion
dintoxication alcoolique aigu) ;
radiographie pulmonaire ;
gaz du sang sil y a une anomalie de ventilation ;
chographie abdominale au moindre doute sur un
abdomen douloureux, la recherche dune lsion
hmorragique ;
radiographies des membres si lexamen clinique est
anormal ;
radiographies du rachis entier si on suspecte un trau-
matisme du rachis.
Diagnostic des lsions secondaires
Quelle que soit la gravit du traumatisme initial, des
complications prcoces peuvent survenir et relever dun
traitement spcifique (chirurgical ou mdical).
Chaque traumatis crnien doit pouvoir bnficier :
dune surveillance clinique avec surveillance de la
conscience et de lexamen neurologique ;
dun scanner crbral en cas de modification de lexa-
men neurologique initial ;
dune mesure par enregistrement continu de la pres-
sion intracrnienne en cas de traumatisme crnien grave
avec signes dhypertension intracrnienne au scanner et
devant tre trait par neurosdation.
Traumatismes crniens bnins
Aprs examen neurologique normal et radiographies du
crne, les patients conscients, ayant eu un traumatisme
crnien bnin avec perte de connaissance initiale, doi-
vent bnficier dune surveillance neurologique lh-
pital pendant 24 48 heures.
Parfois, en prsence dun patient cooprant et dune
famille proche capable de comprendre les consignes de
surveillance, il est possible dautoriser cette surveillance
domicile. Le patient devra alors tre conduit au centre
hospitalier le plus proche si son tat clinique se modifie.
Nanmoins, il faut garder sous surveillance mdicale les
populations risque : personnes appartenant des
milieux dfavoriss, thyliques, sans domicile fixe,
ges, souffrant de troubles de la coagulation spontans
ou iatrogniques (traitements anticoagulants), les
patients avec fracture du crne.
Lvolution est imprvisible :
habituellement favorable avec gurison sans squelles ;
parfois survenue dune complication avec hmatome
extradural (surtout en prsence dune fracture du crne)
ou dun hmatome sous-dural aigu (sujets thyliques,
troubles de la coagulation, patients gs).
Traumatismes de gravit moyenne
Lhospitalisation simpose mais pas systmatiquement
en milieu spcialis avec pour objectifs :
une surveillance clinique rgulire portant sur ltat
de conscience et lexamen neurologique la recherche
dventuels signes de localisation secondaires ;
un scanner crbral initial rpter ventuellement si
lexamen neurologique se modifie ;
la mise en route dun traitement symptomatique
simple associant antalgiques, antinauseux si besoin. La
mise en route dun traitement antipileptique prophylac-
tique nest recommande quen cas de lsions crbrales
objectives au scanner (contusion crbrale, hmatome
intracrnien ne relevant pas initialement dun traitement
chirurgical). Il devra tre de courte dure (maximum
2 mois en cas dune volution clinique favorable).
Traumatismes crniens graves
Aprs examen clinique initial et mise en route sur le
terrain des premires mesures de ranimation, lhospita-
lisation en milieu spcialis simpose, soit dans le sec-
teur ranimation dun service de neurochirurgie, soit
dans un service de ranimation polyvalente proximit
dun service de neurochirurgie.
Le scanner initial fait tat des lsions crbrales dont
certaines peuvent tre immdiatement chirurgicales. La
plupart du temps, il sagit dun examen de rfrence gui-
dant la stratgie thrapeutique.
La thrapeutique doit avoir pour objectifs :
une ventilation adquate avec une PaCO
2
entre 35 et
40 mmHg. Une hyperventilation ne se dcide que sur
des arguments objectifs daggravation dune hyperten-
sion intracrnienne ;
une bonne pression de perfusion crbrale (de lordre
de 70 mmHg) avec par consquent lobjectif dune
hmodynamique stable ;
un contrle en permanence de la pression intra-
crnienne par enregistrement continu par la mise en
place intraparenchymateuse dun capteur de mesure ;
une neurosdation adapte aux valeurs de la pression
intracrnienne et aux donnes du scanner initial ;
une surveillance clinique et scanographique rgulire.
Principaux types de lsions
cranio-crbrales traumatiques
Les lsions cranio-crbrales peuvent survenir chez tous
les traumatiss crniens. Elles se manifestent par une
modification de lexamen neurologique et sont diagnos-
tiques sur le scanner pratiqu en urgence.
T R AUMAT I S ME CR NI E N E T CONDUI T E T E NI R E N S I T UAT I ON D UR GE NCE
1236 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
Hmatome sous-dural aigu
Il sagit dun panchement de sang frais entre le cortex
crbral et la dure-mre, conscutif un choc indirect
habituellement sans fracture du crne. La lsion primaire
est la rupture dune veine cortico-durale, plus rarement
une plaie dune artre corticale. Lhmatome se dvelop-
pe rapidement lensemble de lespace sous-dural. Il
sassocie gnralement des lsions parenchymateuses
sous-jacentes (contusion hmorragique, dme crbral).
Lhmatome sous-dural aigu est plus frquent chez le
patient g ou lthylique chronique (en raison de latro-
phie crbrale plus frquemment rencontre dans cette
population).
Le tableau clinique est gnralement aigu avec inter-
valle libre court aprs le traumatisme, troubles de
conscience daggravation rapide, dficit moteur.
Lvolution se fait rapidement vers un coma grave avec
signes dengagement crbral.
Le scanner crbral sans injection objective lhmato-
me sous la forme dune hyperdensit spontane extra-
parenchymateuse, convexe en dehors, concave en
dedans, volontiers tendue tout le long de lhmisphre
crbral, avec engagement de la ligne mdiane. Il
montre les lsions parenchymateuses associes (contu-
sion dmateuse, contusion hmorragique, hmatome
intracrbral).
Le traitement est neurochirurgical en urgence avant
la survenue de signes de souffrance irrversible du tronc
crbral. Il sagit dune chirurgie par volet : ouverture de
la dure-mre, vacuation rapide de lhmatome, hmo-
stase locale et lavage de lespace sous-dural au srum
physiologique puis fermeture rapide avant que ldme
crbral ne soit trop prominent. On y associe volontiers
la mise en place dun capteur denregistrement de la
pression intracrnienne.
Parfois, on peut tre amen poser une contre-indica-
tion chirurgicale en fonction de lge, de ltat gnral,
de la gravit du tableau neurologique et de la gravit des
squelles neurologiques prvisibles. Le pronostic est
svre avec une mortalit de 50 % 80 % selon les
tudes publies.
Contusion et hmatome
intraparenchymateux
La contusion est une lsion parenchymateuse associant
ptchies hmorragiques et dme crbral ractionnel.
Dans certains cas, au cours de lvolution, les ptchies
hmorragiques saggravent pour constituer un hma-
tome intracrbral.
Clinique : aprs un traumatisme important, aggrava-
tion neurologique secondaire avec signes neurologiques
de localisation.
Le scanner montre initialement la contusion sous la
forme dune hyperdensit spontane intraparenchyma-
teuse htrogne et mal limite au sein dune zone
hypodense (dme). Lhmatome apparat comme une
hyperdensit spontane collecte.
Hmatome extradural
Il sagit dune collection de sang frais (caillot frais orga-
nis) situe entre la vote du crne et la dure-mre qui
est ainsi dcolle et repousse.
Lorigine du saignement est le plus souvent une dchi-
rure de lartre mninge moyenne ou de lune de ses
branches en regard dun trait de fracture, ou plus rare-
ment de la dchirure dun sinus dure-mrien en regard
dune fracture.
Lhmatome extradural est trs rare chez le patient
g en raison de ladhrence trs forte de la dure-mre
los.
La symptomatologie clinique habituelle volue typi-
quement en 3 temps (traumatisme, intervalle libre,
aggravation neurologique) :
le traumatisme est dimportance variable, le plus
souvent associ une perte de connaissance brve
initiale ;
puis, il existe un intervalle libre de 6 24 heures,
sans symptme particulier en dehors de cphales
banales ;
puis, des signes dhypertension intracrnienne avec
cphales tenaces, obnubilation, troubles de la conscience
pouvant aller jusquau coma, apparition dun dficit
neurologique avec dficit moteur controlatral lhma-
tome, engagement crbral avec mouvement de d-
crbration, mydriase aractive homolatrale.
Lvolution est rapidement mortelle en labsence de
traitement adquat.
Dans certaines situations, la clinique est moins typique :
absence dintervalle libre (ou trs court), notamment
lors de traumatisme crnien grave o le patient est dem-
ble comateux ;
pas ou peu de signes neurologiques (ou dapparition
plus tardive) pour les hmatomes extraduraux situs en
rgion moins parlante (cortex prfrontal, vertex,
rgion occipitale).
Le diagnostic est assur par le scanner sans injection.
Il montre lhmatome sous la forme dune hyperdensit
spontane extraparenchymateuse, en lentille biconvexe.
Il objective la topographie, la taille de lhmatome,
leffet de masse exerc sur le parenchyme crbral, les
ventuelles lsions associes du parenchyme crbral
sous-jacent ou controlatral.
Le traitement est chirurgical avec transfert en urgence
par SAMU en neurochirurgie. Il sagit dune chirurgie
sous anesthsie gnrale, par volet crnien, permettant
lvacuation de lhmatome, lhmostase du vaisseau
responsable et la suspension de la dure-mre aux berges
de la craniotomie pour viter la rcidive. Le traitement
mdical associ comprend des mesures de ranimation
avec traitement de lhypertension intracrnienne et la
mise en route dun traitement anti-pileptique prophy-
lactique.
Opr tt, avant les signes de souffrance du tronc cr-
bral, le pronostic est favorable en labsence de lsions
parenchymateuses graves associes.
Neurologie
1237 L A R E V UE DU P R AT I CI E N ( P a r i s ) 1 9 9 9 , 4 9
Le traitement est dabord mdical au stade de la
contusion sans effet de masse. En cas daggravation de
la contusion et dhmatome collect, avec effet de
masse, lindication chirurgicale pour vacuation est dis-
cute en tenant compte de la topographie et de limpor-
tance des squelles fonctionnelles prvisibles.
dme crbral diffus (brain swelling)
Un dme crbral diffus peut se constituer au contact
dun foyer de contusion crbrale ou en labsence de
lsion parenchymateuse visible au scanner initial. Il sagit
alors de lsions axonales diffuses avec dme vasog-
nique et cytotoxique. Ldme crbral diffus se voit plus
souvent chez lenfant ou ladolescent que chez ladulte.
Clinique : aprs traumatisme crnien violent, il appa-
rat une dtrioration rapide de ltat de conscience vo-
luant vers un coma profond avec des signes de souffran-
ce axiale et des troubles neurovgtatifs.
Le scanner montre une hypodensit globale de len-
semble des hmisphres crbraux, une disparition des
sillons corticaux et des citernes de la base, un efface-
ment des ventricules.
La pression intracrnienne est leve avec instabilit
de la pression de perfusion crbrale et du dbit sanguin
crbral.
Le traitement fait appel la neurosdation avec
techniques de ranimation intensive et lourde. Le pro-
nostic est grave.
Plaies cranio-crbrales et embarrures
Les plaies cranio-crbrales surviennent le plus souvent
aprs plaie par arme feu ou arme blanche ou lors de
chute ou daccident de la voie publique violent.
Les embarrures reprsentent une fracture complexe de la
vote du crne avec enfoncement dune partie de celui-
ci. Les embarrures peuvent tre ouvertes (quivalent de
plaie cranio-crbrale) ou fermes.
La clinique dpend essentiellement des lsions cr-
brales associes et de la topographie de la plaie cranio-
crbrale ou de lembarrure.
Le scanner crbral sans injection permet dobjectiver
les lsions osseuses et les lsions parenchymateuses
associes.
Le traitement neurochirurgical simpose en urgence
pour les plaies cranio-crbrales et embarrure ouverte. Il
consiste faire un parage soigneux plan par plan et lever
lembarrure sous couvert dun traitement antibiotique
priopratoire. noter que la vaccination antittanique
doit tre contrle et remise jour si ncessaire. Les plaies
cranio-crbrales par arme feu (notamment pistolet
grenaille) sont traites pour le parage chirurgical des
points dentre et de sortie sils existent. Par contre, il est
impossible de chercher extraire les clats de grenaille au
sein du cerveau. Ces patients devront tre surveills dis-
tance de laccident en raison du risque dabcs crbral.
Les embarrures fermes relvent dun traitement
neurochirurgical si le dplacement de los est impor-
tant, entranant une compression du parenchyme
crbral avoisinant ou si lembarrure est lorigine
de crises dpilepsie, tmoins dune irritation corticale
locale.
Fractures de la base du crne
Elles concernent essentiellement ltage antrieur du
crne.
Elles peuvent tre associes des brches ostomnin-
ges et se rvler par une fuite de liquide cphalorachi-
dien (par le nez ou les oreilles) ou une mningite. Ces
signes cliniques sont rarement prsents au dcours
immdiat du traumatisme en raison de la prsence habi-
tuelle dun dme crbral qui colmate la brche. Ils
apparaissent plutt au bout de quelques jours lorsque
ldme rgresse.
Le scanner crbral avec tude en fentres osseuses
avec ventuellement injection intrathcale de produit
radio-opaque et reconstruction en coupes coronales,
permet dobjectiver les lsions osseuses, le ou les sites
de brche dure-mrienne et la pneumatocle intra-
crnienne (prsence dair dans les espaces sous-arachno-
diens).
Le traitement neurochirurgical simpose (sans carac-
tre durgence) ds lors que la brche ostomninge est
symptomatique.
Hmatome sous-dural chronique
Il sagit dun panchement de sang lys collect entre le
cortex et la dure-mre. Il survient trs souvent chez les
patients gs ou thyliques chroniques (atrophie cr-
brale) ou est favoris par un traitement anticoagulant au
long cours.
La symptomatologie clinique apparat plusieurs
semaines aprs un traumatisme bnin parfois oubli par
le patient sous la forme dun syndrome dhypertension
intracrnienne progressif avec cphales, ralentissement
psychique, syndrome confusionnel ou dmentiel, hmi-
parsie progressive.
En labsence de traitement, lvolution se fait vers len-
gagement temporal et le dcs.
Le scanner crbral sans injection objective une col-
lection hypodense extraparenchymateuse juxta-osseuse
bords parallles associe un effet de masse sur le cer-
veau. Lhmatome est parfois b