ACLS Pocket Guide

LE
ECN
BOOK
+Objectifs BRecommandations KMots cls PMZ DES
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Epreuves
uves s o rd e m ed e c
Classantes
assa t tp : / / w w w
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Nationales
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larevuedupraticien
NOUVELLE
Sous la direction de Laurent Karila VERSION
Valid parNG%QOKVUEKGPVKSWGFG.C4GXWGFW2TCVKEKGP
http://www.tresordemedecine.com
http://coursdemedecine.blogspot.com
http://livresdemedecine.blogspot.com
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et beaucoup d'autres !
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Collections Livres et monographies Revues actualises
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PORTAIL DE RESSw w w
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LIVRES, REVUE:S, articles,
C E S M E D IC A L ES edirect, EMC,
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a rt ic le s: S c ie
Demandes d
emt c, Revue du praticien

re ss o u rc es e x clusives !
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Confrences pour prparer pou

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ESPACE DE PARTAGE ET DE DISCUSSIO
N
Le Book des ECN
sous la direction de Laurent Karila
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Global Mdia Sant ed
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314 Bureaux de la Colline, 92210 Saint-Cloud
ud
Tel : 01 55 62 69 75
o
Fax : 01 55 62 69 56rd
es
Email : abo@gmsante.fr
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Direction Gnrale :
Alain Trbucq
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Tatiana
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dition Direction
tion coordination:
rection coordin
coord
na de Francqueville
Francquev
Francq
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roline Lefort
Caroline Lefor
phanie Richard
Stphanie R
Prix: 79
Dpt lgal: aot 2013
Imprimerie Jouve, Mayenne
Toute reproduction, mme partielle, de cet ouvrage est interdite. Une copie ou reproduction
par quelque procd que ce soit, photographie, microlm, bande magntique, disque ou autre,
constitue une contrefaon passible des peines prvues par la loi du 11mars 1957 sur la protec-
tion des droits dauteurs.
ISBN: 978-2-919616-09-1
Le Book des ECN
L 'examen ouvrant au troisime cycle des tudes mdi-
m/
cales (ECN) est une tape dcisive pour tous les tudiants. De leur
classement cette preuve nationale va dpendre leur choix dune une
.co
spcialit. Les limites des ECN dans leur forme actuelle imposaient posaient
ent
ine
une rforme en profondeur de leurs modalits. Ce sera chose faite en
2016 et concernera ainsi tous les tudiants entrant dans ns le deuxime
deuxim
deuxi
ec
cycle des tudes mdicales. Mais jusque-l, les ECN N vont se poursuivre
pou
p
ed
dans leur forme actuelle. En 2010, le comit
du Praticien dcidait de coner au docteur
cteur
it de rdaction
rdactio de
ur Laurent Ka
d La Revue
Karila la coordina-
em
tion du Book des ECN. Cette premire
emire
mire dition a t vendue plus de
ord
2000exemplaires, et 200 ont t traduits
nie. Fallait-il dans cette
te priode
traduit et imprims pour la Rouma-
riode de transition
tran se limiter cette dition
res
ou mettre en chantier
ntier une deuxime
deuxi
deux dition? Cest le choix qui a t
fait.
w.t
Ce deuximeme Book d
ime des ECN reste dle au projet initial: regrouper
/ww
en un volume la totalit du programme des ECN sous forme de
ches de d deux ou trois pages.
:/
Cons
Conscien
pConscient de sa responsabilit pdagogique, le Comit de Rdaction a
httccon au docteur Karila une remise en forme profonde de louvrage.

con
Tous les items ont t revus soit par les auteurs initiaux, soit par de
nouveaux auteurs. Un effort important dans lhomognit de la forme
comme dans le fond a t demand lquipe rdactionnelle, et les
membres du Comit de Rdaction ont relu lensemble des manuscrits.
Cette deuxime dition sinscrit donc pleinement dans lengagement
de La Revue du Praticien dans la formation des tudiants en mdecine.
Complment naturel des ECN blanches organises par La Revue o
plus de 6000 tudiants se sont prsents au mois de mars2013, elle
devrait constituer un instrument essentiel pour les dernires rvisions
avant un examen dcisif.
JN Fiessinger
Professeur mrite luniversit Paris-Descartes
Membre du Comit de Rdaction de La Revue du Praticien.
BOOK DES ECN 3

m/
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ec
ed
em
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p:/
htt
Prface
J usquen 2015, les Epreuves Classantes Nationales (ECN) se poursuivront avec le

mme type dvaluation sur le programme des dernires annes avec 345items. Les
annes qui prcdent lpreuve sont des annes dures, de travail intense et rgulier,
annes heureusement ponctues de stages hospitaliers ou chez le praticien qui per-
mettent de confronter ses connaissances, ses comptences lexercice pratique de
m/
la mdecine. Le stage en ralit non virtuel avec un ou des rfrent(s) senior(s)
ior(s)
(s)
incite prciser ses connaissances, les hirarchiser, parfaire ses comptences.
ptences.
nces.
.co
ine
La confrontation des rsultats des tudiants aux examens de la facult de mdecine
leurs rsultats aux ECN permet daffirmer quun travail rgulier
mde
m
ulier la facult
facu sur un
ec
programme qui est celui des ECN est un des facteurs rs de risque de bon
b classement
ed
aux ECN, cest--dire la possibilit pour ltudiant
diant davoir un
Nanmoins, cela ne doit pas faire taire la difficult
u choix plus tendu.
cult mthodologique
mthod
mt du classement
em
et son caractre assez articiel quand
nd ill faut classer
clas prs de 8 000 tudiants en
1000points.
ord
res
Le conseil qui peut trere propos aux
au deux
d promotions des ECN2014 et2015 est
w.t
dassocier troitement
en stage hospitalier
nt apprentissage
ement apprentiss
appren
alier ou chez
pitalier che le
des connaissances et attitude trs proactive
l praticien. Le raisonnement clinique, lutilisation des
/ww
connaissances,
ssances, mise een jeu des comptences tout cela est bien mis en pratique
sances, la mi
p:/
lhpital
hpital auprs du gnraliste propos de lhistoire de vrais patients. La pr-
pital ou aupr
au
sence active en stage est aussi un facteur de risque de russite en bon rang.
tt qu concerne les connaissances, Le Book des ECN permet de runir en un
En ce qui
h
mm
mme ouvrage de manire concise (ches synthtiques) des lments de rponse
lensemble des questions du programme, dont les recommandations officielles. Le
Comit scientique sous la direction de LaurentKarila apporte une garantie forte
de vrit et dactualisation des donnes. Cest un outil de qualit.
Nul doute que Le Book saura voluer avec le programme rcemment publi mis au
point pour les tudiants entrant en DFASM1 en septembre2013, programme dont
la connaissance sera value avec de nouveaux moyens docimologiques ds2016.
Bon courage et pleine russite aux tudiants des promos ECN2014 et2015.
Professeur Patrice DETEIX

Ancien prsident de la Confrence des doyens
BOOK DES ECN 5

m/
.co
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ec
ed
em
ord
res
w.t
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p:/
htt
Auteurs
Dr Jean-Benot ARLET Praticien hospitalier,

Service de mdecine interne,
Hpital europen Georges-Pompidou, AP-HP
Dr Judith ARON-WISNEWSKY MD ICAN- PhD student,

Service de nutrition dans lIHU-ICAN,
Groupe hospitalier de La Piti-Salptrire, AP-HP
Dr David ATTIAS Praticien attach,

Service de cardiologie,
CHU Bichat-Claude-Bernard, AP-HP
-HP
HP
Dr Axel BALIAN Praticien hospitalier,

tro-entrologie,
-entrolog n
Service hpato-gastro-entrologie, nutrition,
Hpital Antoine-Bclre,
ne-Bclre,
Bclre, AP-
AP-HP
Pr Franois-Xavier BLANC Professeur

sseur
ur des unive
universit
universits, praticien hospitalier,
Service
vice de pneu
pneumologie,
pneumo
CHU de Nant
Nantes,
Unive
Universit
Universit de Nantes
Dr Chlo BERTOLUS
RTOLUS Chirurgien, MD - PhD,
Matre de confrences des universits, praticien hospitalier,
Service de chirurgie maxillo-faciale et stomatologie,
Groupe hospitalier de La Piti-Salptrire, AP-HP,
Universit de Paris VI
Pr Xavier DEFFIEUX
P Professeur des universits, praticien hospitalier,
Chirurgien responsable de lunit de chirurgie
gyncologique,
Hpital Antoine-Bclre, AP-HP,
Universit Paris Sud XI
Dr Julien DREYFUS CCA - service des explorations fonctionnelles,

CHU Bichat-Claude-Bernard, AP-HP
Dr Sophie DENEUVE Praticien spcialiste des centres anti-cancreux,

Centre Lon Brard, Lyon
Dr Christian DENIER Praticien hospitalier,

Service de neurologie,
CHU de Bictre, AP-HP,
Dr Emmanuelle DUGELAY Chef de clinique assistant des Hpitaux de Paris,

Service des maladies digestives et respiratoires de lenfant,
Hpital Robert Debr, AP-HP
BOOK DES ECN 7

Dr Mlanie FERRERI Chef de service,
Pdopsychiatrie,
Hpital de jour,
Association lElan Retrouv, Chevilly-Larue
Pr Hlne FRANCOIS-PRADIER Professeur des universits, praticien hospitalier,

INSERM 1014,
Service de nphrologie,
Hpital Bictre, AP-HP,
Pr Vincent GAJDOS Professeur des universits, praticien hospitalier,

Service de pdiatrie gnrale,
Hpital Antoine Bclre, AP-HP,
Pr Thomas GEERAERTS
/
Professeur des universits, praticien hospitalier,
m
Ple anesthsie-ranimation,
.co
CHU de Toulouse,
Universit Paul Sabatier, Toulouse,
ine Equipe daccueil Modlisation de tissulaire et

e lagression tiss
ec nociceptive
ed
Dr Vincent GUALINO Ancien interne et cheff de cliniqu
Ancien research
rch fellow du M
clinique de
des Hpitaux de Paris,
Moorelds Eye Hospital, Londres,
Moo
em UK
ord
Dr Arnaud ISAPOF Chef
ef de cliniqu
Service d
clinique aassistant,
de ne
neuropdiatrie,
res Hp
Hpital Trousseau, AP-HP
w.t
Dr Dorothe
he ISRAEL Pharmacien spcialis en pharmacocintique,
Altizem, Paris
/ww
Drr Jonatha
Jonathan ISRAEL Interne,
p:/ Rhumatologie,
htt CHU Nord dAmiens,

Universit Paris VII
Dr Laurent KARILA Praticien hospitalier,

Centre denseignement, de recherche et de traitement des
addictions,
Hpital universitaire Paul Brousse, AP-HP,
Universit Paris Sud XI, CEA-INSERM U1000,
Membre du Comit de Rdaction de La Revue du Praticien
Dr Peggy KRIEF Chef de clinique,

Institut universitaire romand de sant au travail,
Universits de Lausanne (UNIL) et de Genve (UNIGE),
Suisse
Ancien chef de clinique assistant des Hpitaux de Paris
Dr Herv LABORDE-CASTEROT Chef de clinique assistant,

Service de pathologie professionnelle,
Groupe hospitalier Cochin, AP-HP,
Universit de Paris V
8 BOOK DES ECN-

Pr Olivier LAMBOTTE Professeur des universits, praticien hospitalier,
Service de mdecine interne et maladies infectieuses,
Pr Mat LEWIN Professeur des universits, praticien hospitalier,

Service de radiologie,
Hpital Paul Brousse, AP-HP,
Dr Yohann LORIOT Oncologue mdical,

Institut Gustave Roussy, Paris
Dr Pierre LOULERGUE Praticien hospitalier,

Maladies infectieuses et tropicales,
Hpital Cochin, AP-HP
Dr Annabel MARUANI /
Matre de confrences des universits, praticien hospitalier,
m
pitalier,
.co
Service de dermatologie,
INSERM U930,
ineUniversit Franois Rabelais de Tours

ours
urs
Dr Christophe MASSARD
ec Assistant,
ed Dpartement de mdecine
Institut Gustave
decine
e Roussy,
oussy,
ne oncolog
oncologiqu
oncologique,
em Universit Paris Sud XI
ord
Dr Olaf MERCIER Praticien
raticien
en hospita
hospitalier
hospitalier,
Service de cchir
chirurgie thoracique, vasculaire et
res transp
transplant
transplantation cardio-pulmonaire,
w.t Cent
Centre chirurgical Marie-Lannelongue,
/ww
Dr Makoto MIYARA
MIYA
MIY Praticien hospitalier,
Dpartement dimmunologie, service de mdecine interne 2,
p:/ Centre de rfrence maladies auto-immunes et systmiques
htt rares, lupus et syndrome des anticorps antiphospholipides,

INSERM UMR-S 945,
Groupe hospitalier de La Piti Salptrire, AP-HP,
Universit Paris VI
Pr Michel MONDAIN Professeur des universits, praticien hospitalier,

Service ORL,
CHU Gui-de-Chauliac, Montpellier,
INSERM UMR 583 - Institut des neurosciences de
Montpellier
Pr Xavier MONNET Professeur des universits, praticien hospitalier,

Service de ranimation mdicale,
Universit Paris Sud XI,
Secrtaire gnral,
Socit de ranimation de langue franaise, Paris
BOOK DES ECN 9

Dr Francis PERREAUX Praticien hospitalier,
Pdiatrie,
Hpital Antoine Bclre, AP-HP,
Pr Maryam PIRAM Professeur des universits, praticien hospitalier,

Service de pdiatrie gnrale et rhumatologie pdiatrique,
Centre de rfrence des maladies anti-inammatoires de
lenfant,
Coordinatrice du registre national de la maladie
de Kawasaki,
Dr Julie RIGABERT Praticien hospitalier,

Service dendocrinologie,
m/
Centre hospitalier Montfermeil-Le Raincy,
Attache en endocrinologie,
.co
Groupe hospitalier de La Piti-Salptrire,
re, AP-HP,
-HP,
Pr Morgan ROUPRET
ine Professeur des universits, praticien
cien
en hospitalier
hospitalier,
ec Chirurgien des Hpitaux,

Groupe hospitalier de e La Piti-Salp
Piti-Salptri
Piti-Salptrire, AP-HP,
ed Universit de Pariss VI
em
Dr Graldine ROUSSEAU Matre dee confrences des univversits, praticien hospitalier,
rd
Service
rvice
e de chirurg
chirurgie d
digestive,
so Groupe hospitalier de La Piti-Salptrire, AP-HP,

oupe hosp
hospital
Universit PParis VI
Univers
.tre
Dr Marc-Antoine ROUSSEAU
OUSSEAU
SEAU Pra
Praticien hospitalo-universitaire,
ww Service de chirurgie orthopdique,

Hpital Avicenne, AP-HP,
://w Universit Paris Nord
ttp
Dr Alexand
Alexandre SEIDOWSKY Chef de clinique assistant,
Service de nphrologie et dialyse,
h Dr Elise SERINGE
Hpital Ambroise-Par, AP-HP
Antenne Rgionale,
CCLIN Paris-Nord
Dr Frdric VENAIL MD - PhD,

Associate Professor - ENT and Skull Base Surgery
Department,
Praticien hospitalier universitaire,
Service ORL, unit otologie et otoneurologie,
CHU de Gui-de-Chauliac, Montpellier,
INSERM U1051 - Institut des Neurosciences de Montpellier
Dr Christine VERNY Chef de service,

Unit de griatrie aigu,
10 BOOK DES ECN-

Table des matires
Addictologie
1.3.45 Addictions et conduites dopantes : pidmiologie, prvention, dpistage. Morbidit,
comorbidit et complications. Prise en charge, traitements substitutifs et sevrage : alcool, ta-
bac, psycho-actifs et substances illicites. Alcool - Tabac - Opiaces - Jeux - Ecstasy - Cannabis -
Cocane ............................................................................................................................................. 23
Anesthsie - Ranimation
1.6.65 Bases neurophysiologiques et valuation dune douleur aigu et chronique............................. .......
. 47
1.6.66
1.6.67
m/
Thrapeutiques antalgiques, mdicamenteuses et non mdicamenteuses ................................. .................
.......... 50
Anesthsie locale, locorgionale et gnrale ................................................................................
.........................
............ 55
.co
Cardiologie
1.7.80
ine
Endocardite infectieuse ...................................................................................................................
........................
.............. 59
1.7.105
ec
Surveillance des porteurs de valve et de prothse vasculaire ulaire
ire .......................................................
............
.................. 67
1.9.128
1.9.129
ed
Athrome : pidmiologie et physiopathologie. Le
Facteurs de risque cardiovasculaire et prvention
e malade
alade poly
polyath
polyathromateux ....................... 72
tion.........................................................................
....................
............ 77
1.9.130
1.9.131
em
Hypertension artrielle de ladulte .................................................................................................
Artriopathie oblitrante de laorte et des membre
.........................
...........
membres in infrieurs : anvrismes ............................. 90
82
1.9.132
1.9.136
ord
Angor chronique stable, infarctus
Insufsance veineuse chronique nique
tus du myocarde ........................................................................... 98
ue ...................................................................................................
............
................. 111
1.11.175
res
Prescription et surveillance ancece dun trait traitement anti-thrombotique................................................ 116
traitem
1.11.176
1.11.182
1.11.197 .t
Prescription et surveillance
rveillance
lance des d
Accidents dess anticoagulants
w
Douleurr thoracique
diurtiques ................................................................................. 130
diur
ticoagulan ........................................................................................................ 134
oracique aig aigu et chronique ....................................................................................... 138
1.11.208
1.11.209
/wwIschmie
mie aigu des membres
hmie
Malaise,
m ......................................................................................................... 144
alaise, perte de connaissance, crise comitiale chez ladulte .................................................... 148
p:
2. 236
/
6 Fibrillation
Fibrillatio auriculaire
a ................................................................................................................... 152
htt
2.249
249
2.250
2.251
2.25
Insufsance
Insu
Insufs
Insufsance
Ins
aortique ..................................................................................................................... 156
cardiaque de ladulte ................................................................................................ 161
Insufsance mitrale........................................................................................................................ 173
2.274
2 Pericardite aigu ............................................................................................................................ 178
2.281 Rtrcissement aortique ................................................................................................................ 183
2.284 Troubles de la conduction intracardiaque ................................................................................... 188
3.309 Electrocardiogramme : indications et interprtations................................................................. 192
3.325 Palpitations..................................................................................................................................... 196
Chirurgie maxillo-faciale
1.3.35 Dveloppement bucco-dentaire et anomalies ............................................................................. 202
2.256 Lsions dentaires et gingivales...................................................................................................... 206
2.270 Pathologie des glandes salivaires.................................................................................................. 211
3.305 Orientation diagnostique devant une douleur buccale .............................................................. 215
Chirurgie ORL
1.7.77 Angines et pharyngites de ladulte............................................................................................... 219
1.7.90 Infections nasosinusiennes de ladulte ......................................................................................... 224
1.7.98 Otalgie et otite de lenfant et de ladulte .................................................................................... 228
1.10.145 Cancers ORL .................................................................................................................................... 233
BOOK DES ECN 11

1.11.201 Evaluation de la gravit et recherche des complications prcoces chez un traumatis
craniofacial .................................................................................................................................... 241
3.294 Altration de la fonction auditive ................................................................................................ 248
3.313 pistaxis avec le traitement ........................................................................................................... 251
3.337 Troubles aigus de la parole, dysphonie ........................................................................................ 253
3.344 Vertige avec le traitement............................................................................................................. 257
Chirurgie orthopdique
1.4.50 Complications de limmobilit et du dcubitus. Prvention et prise en charge ........................ 261
1.10.154 Tumeurs des os primitives et secondaires..................................................................................... 265
1.11.201 valuation de la gravit et recherche des complications prcoces chez un brl, chez un
polytraumatis ............................................................................................................................... 268
1.11.207 Infection aigu des parties molles (abcs, panaris, phlegmon des gaines) ................................ 273
2.237 Fractures chez lenfant : particularits pidmiologiques, diagnostiques et thrapeutiques .. 275
2.238 Fracture de lextrmit infrieure du radius chez ladulte.......................................................... 277
2.239 Fracture de lextrmit suprieure du fmur chez ladulte ........................................................ 280
2.257
2.283
m/
Lsions priarticulaires et ligamentaires du genou, de la cheville et de lpaule. ....................
Surveillance dun malade sous pltre ...........................................................................................
. 283
...........
............. 289
................... 2
3.299
.co
Boiterie et troubles de la dmarche chez lenfant ......................................................................
........................
.......... 291
2
Chirurgie thoracique
ine
1.11.201
ec
Evaluation de la gravit et recherche des complications prcoces rcoces
oces : chez u
.........................
...........
un ttraumatis
thoracique. Identier les situations durgence ............................................................................ 294
ed
Chirurgie urologique
1.5.55
em
Andropause ....................................................................................................................................
.........................
............. 301
1.7.89
1.7.93
ord
Infections gnitales de lhomme.
Infections urinaires de ladulte.dulte.
e. Ecoulement u urtral................................................................. 304
ur
Leucocyturie .............................................................................. 307
e. Leucocy
1.10.156
res
Tumeurs de la prostate te ..................................................................................................................
.......................
............ 315
1.10.158
1.10.160
1.10.160 bis
w.t
Tumeurs du rein .............................................................................................................................
Tumeurs du testicule
Tumeurss vsicales
.........................
.............
cule......................................................................................................................
...........
.
sicales ...........................................................................................................................
...
........
320
326
331
1.11.195
/wwDouleurs
uleurs abdominales
ouleurs abdominale et lombaires aigus chez ladulte ........................................................... 336
abdom
1.11.216
:
2.247
p /
47
7
Rtention
tention aigu
a
Hypertrophie
Hyper
Hypertroph
durine ................................................................................................................ 338
bnigne de la prostate ........................................................................................... 340
htt
2.259
259
2.272
3.315
3.31
Lithiase
Lith
Lithias urinaire ............................................................................................................................. 344
Pathologie
Pa gnitoscrotale chez le garon et lenfant ................................................................. 348
Hmaturie....................................................................................................................................... 351
3.321
3 Incontinence urinaire de ladulte.................................................................................................. 354
3.338 Troubles de lrection .................................................................................................................... 358
3.341 Troubles de la miction ................................................................................................................... 361
Chirurgie viscrale
1.10.148 Tumeurs du clon et du rectum .................................................................................................... 365
1.10.150 Tumeurs de lestomac .................................................................................................................... 369
1.10.151 Tumeurs du foie primitives et secondaires ................................................................................... 372
1.10.152 Tumeurs de lsophage ................................................................................................................ 375
1.10.155 Tumeurs du pancras ..................................................................................................................... 378
1.11.201 valuation de la gravit et recherche des complications prcoces chez un traumatis
abdominal ...................................................................................................................................... 381
1.11.217 Syndrome occlusif .......................................................................................................................... 385
2.224 Appendicite de lenfant et de ladulte ......................................................................................... 388
2.234 Diverticulose colique et sigmodite............................................................................................... 391
2.245 Hernie paritale chez lenfant et chez ladulte............................................................................ 394
2.258 Lithiase biliaire et complications................................................................................................... 396
12 BOOK DES ECN

2.268 Pancratite aigu ........................................................................................................................... 402
2.275 Pritonite ........................................................................................................................................ 408
Dermatologie
1.7.79 Ectoparasitose cutane : gale et pdiculose ................................................................................ 411
1.7.87 Infections cutano-muqueuses, bactriennes et mycosiques...................................................... 416
1.7.94 Maladies ruptives de lenfant...................................................................................................... 422
1.8.113 Allergies et hypersensibilits chez ladulte : aspects pidmiologiques, diagnostiques et
principes de traitement ................................................................................................................. 427
1.8.114 Allergies cutanomuqueuses chez lenfant et chez ladulte : urticaire, dermatite atopique
et de contact .................................................................................................................................. 430
1.8.123 Psoriasis........................................................................................................................................... 439
1.9.137 Ulcre de jambe ............................................................................................................................. 443
1.11.211 dme de Quincke et anaphylaxie .............................................................................................. 446
2.223 Angiomes cutans .......................................................................................................................... 450
2.232 Dermatoses faciales : acn, rosace, dermatite sborrhique .................................................... . 455
2.288
3.314
m/
Troubles des phanres ...................................................................................................................
Exanthme. rythrodermie ...........................................................................................................
...........
. 459
...................
............. 465
4
3.329
3.343
.co
Prurit (avec le traitement) .............................................................................................................
Ulcrations ou rosions des muqueuses orales et/ou gnitales ..................................................
........................
.............
.........................
......
473
4
477
ine
1.9.129 bis
ec
Endocrinologie - Diabtologie - Maladies mtaboliques
ques
Dyslipidmies..................................................................................................................................
.........................
............ 481
1.11.206
2.220 ed
Hypoglycmie .................................................................................................................................
.........................
..............
Adnome hypophysaire.................................................................................................................
.........................
..............
486
490
2.233
em
Diabte sucr de type1 et2 de lenfant nt et de ladulte
ladulte. C Complications ..................................... 495
rd
2.241 Goitre et nodule thyrodien ..........................................................................................................
.........................
............... 522
2.242
2.246
so
Hmochromatose ...........................................................................................................................
.........................
.........
Hyperthyrodie ...............................................................................................................................
.........................
...........
529
534
2.248
2.255
.tre
Hypothyrodie ................................................................................................................................
Insufsance surrnale
rrnale
.........................
...............
ale ....................................................................................................................
.............
......
539
543
w
Endocrinologie
ogie
w
gie - Nutrition
Nutri
1.7.110
://w Besoins nutritionnels
nutritio
nut et apports alimentaires de ladulte. Evaluation de ltat nutritionnel.
ttp
1.11.179
.11.179
Dnutrition
Dnut
Dnutritio
Prescription
Pre
Prescr
..................................................................................................................................... 546
dun rgime dittique ............................................................................................. 551
h
2.267
3.295
3
3.319
O
Obsit de ladulte......................................................................................................................... 556
Amaigrissement ............................................................................................................................. 562
Hypercalcmie (avec le traitement) .............................................................................................. 567
Ethique mdicale - mdecine lgale

1.1.1 La relation mdecin-malade. Lannonce dune maladie grave. La formation du patient atteint
de maladie chronique.
La personnalisation de la prise en charge mdicale .................................................................... 571
1.1.6 Le dossier mdical. L'information du malade. Le secret mdical ............................................... 575
1.1.7 Ethique et dontologie mdicale : droits du malade; problmes lis au diagnostic,
au respect de la personne et la mort ......................................................................................... 580
1.1.8 Certicats mdicaux. Dcs et lgislation. Prlvements dorganes et lgislation ................... 583
1.8.127 Transplantation dorganes: aspects pidmiologiques et immunologiques; principes
de traitement et surveillance; complications et pronostic; aspects thiques et lgaux....... 588
Griatrie
1.5.54 Vieillissement normal : aspects biologiques, fonctionnels et relationnels. Donnes
pidmiologiques et sociologiques. Prvention du vieillissement pathologique...................... 594
BOOK DES ECN 13

1.5.59 La personne ge malade : particularits smiologiques, psychologiques et thrapeutiques .... 598
1.5.60 Dcit neurosensoriel chez le sujet g ....................................................................................... 602
1.5.61 Troubles nutritionnels chez le sujet g....................................................................................... 605
1.5.62 Troubles de la marche et de lquilibre. Chutes chez le sujet g.............................................. 609
1.5.63 Confusion, dpression, dmence chez le sujet g ..................................................................... 613
1.5.64 Autonomie et dpendance chez le sujet g............................................................................... 619
Gyncologie - Obsttrique
1.2.15 Examen prnuptial......................................................................................................................... 622
1.2.16 Grossesse normale. Besoins nutritionnels dune femme enceinte .............................................. 624
1.2.17 Principales complications de la grossesse : prclampsie ............................................................ 630
1.2.18 Grossesse extra-utrine.................................................................................................................. 635
1.2.20 Prvention des risques ftaux : infection, mdicaments, toxiques, irradiation........................ 639
1.2.21 Prmaturit et retard de croissance intra-utrin : facteurs de risque et prvention................. 645
1.2.22 Accouchement, dlivrance et suites de couches normales .......................................................... 651
1.2.24 Allaitement et complications ........................................................................................................ 655
1.2.25
1.2.26 /
Suites de couches pathologiques : pathologie maternelle dans les 40 jours .............................
Anomalies du cycle menstruel. Mtrorragies ...............................................................................
m
. 658
.........
........... 662
.................. 6
1.2.27
1.2.28
.co
Contraception ................................................................................................................................
.........................
.............
Interruption volontaire de grossesse ............................................................................................
........................
...........
666
6
672
1.2.29
1.2.30
ine
Strilit du couple : conduite de la premire consultation .........................................................
Assistance mdicale la procration (AMP) : principaux aspects
.........................
ts biologiques,
...........
iologiques mdicauxm
674
1.5.55
ec
et thiques......................................................................................................................................
.........................
..............
Mnopause .....................................................................................................................................
.........................
............
678
682
1.7.88
1.10.147 ed
Infections gnitales de la femme. Leucorrhes............................................................................
Tumeurs du col utrin, tumeur du corps utrin
........................
.............
rin ...........................................................................
...............
....................
685
688
1.10.153
em
Tumeurs de lovaire .......................................................................................................................
.........................
.................. 694
rd
1.10.159 Tumeurs du sein .............................................................................................................................
.........................
............... 698
1.11.196
2.243
so
Douleur abdominale aigu chez
Hmorragie gnitale chez ez la
hez une femme enceinte en ............................................................... 703
a femme ............................................................................................
..... 707
3.292
3.296
.tre
Algies pelviennes chez hez z la femme ..................................................................................................
....
Amnorrhe ...................................................................................................................................
.........................
............
711
716
3.342
ww
Tumfactionon pelvienne chez ch la femme ........................................................................................ 718
Hmatologie
ogie
1.10.161
61
1
: /w
ie - Oncohmatologie
/ Oncoh
Onco
Dysmylopose
Dysmy
Dysmylop .............................................................................................................................. 722
tt
10.165
165
1.10.165
p Ma
Malad
Maladie de Vaquez ........................................................................................................................ 725
h
1.10.166
10.166
1.11.178
1.17
1.178
3.297
Mylome
M multiple des os............................................................................................................... 728
Transfusion sanguine et produits drivs du sang : indications, complications. Hmovigilance . 733
Anmie ........................................................................................................................................... 737
3.311 Eosinophilie .................................................................................................................................... 741
3.316 Hmogramme : indications et interprtation .............................................................................. 744
3.330 Purpuras chez ladulte ................................................................................................................... 748
3.332 Splnomgalie................................................................................................................................ 751
3.335 Thrombopnie................................................................................................................................ 753
3.339 Troubles de lhmostase et de la coagulation ............................................................................. 756
Hpato - gastroentrologie
1.7.83 Hpatites virales (Partie 1). Anomalies biologiques hpatiques chez un sujet asymptomatique ... 758
1.7.83 Hpatites virales (Partie 2). Anomalies biologiques hpatiques chez un sujet asymptomatique ... 764
1.8.118 Maladie de Crohn et rectocolite hmorragique .......................................................................... 769
1.11.194 Diarrhe aigu et dshydratation chez ladulte (avec le traitement) ........................................ 774
1.11.195 Douleur abdominale et lombaire aigu chez lenfant et chez ladulte ..................................... 780
1.11.205 Hmorragie digestive .................................................................................................................... 783
2.228 Cirrhose et complications .............................................................................................................. 787
2.229 Colopathie fonctionnelle............................................................................................................... 794
14 BOOK DES ECN

2.269 Pancratite chronique ................................................................................................................... 798
2.273 Pathologie hmorrodaire ............................................................................................................. 803
2.280 Reux gastro-oesophagien chez ladulte. Hernie hiatale ............................................................... 807
2.290 Ulcre gastrique et duodnal. Gastrite ........................................................................................ 812
3.298 Ascite .............................................................................................................................................. 819
3.300 Constipation de ladulte (avec le traitement) .............................................................................. 823
3.302 Diarrhe aigu chez ladulte (avec le traitement) ....................................................................... 828
3.303 Diarrhe chronique ........................................................................................................................ 834
3.308 Dysphagie ....................................................................................................................................... 839
3.318 Hpatomgalie et masse abdominale .......................................................................................... 843
3.320 Ictre ............................................................................................................................................... 847
3.345 Vomissements de ladulte (avec le traitement) ............................................................................ 851
Maladies infectieuses
1.7.76 Vaccinations : bases immunologiques, indications, efcacit, complications............................ 856
1.7.81 Fivre aigu chez un malade immunodprim............................................................................ 860
1.7.82 Grippe .............................................................................................................................................
. 866
...........
1.7.84 Infections herps virus de ladulte immunocomptent ............................................................ ............. 871
................... 8
1.7.85 Infection VIH ...............................................................................................................................
........................
.......... 876
8
1.7.91 Infections nosocomiales.................................................................................................................
.........................
...... 880
1.7.92 Infections ostoarticulaires. Discospondylite ...............................................................................
.........................
........... 883
1.7.95 Maladies sexuellement transmissibles (IST) : gonococcies, chlamydiose, amydiose,
ydiose, syphsyphilis ...................... 890
1.7.99 Paludisme .......................................................................................................................................
....................
......................... 896
1.7.100 Parasitoses digestives : lambliase, tniasis, ascaridiose, se, oxyurose,
xyurose, am amibiase, hydatidose. ........ 900
amib
1.7.101 Pathologie dinoculation ...............................................................................................................
.........................
............ 905
1.7.102 Pathologie infectieuse chez les migrants .....................................................................................
........................
.............. 911
1.7.103 Prvention du ttanos ...................................................................................................................
.........................
............. 915
1.7.104 Septicmie ......................................................................................................................................
.........................
........... 918
1.7.107 Voyage en pays tropical : conseils nseils
eils avant le dp dpart, pathologies du retour : vre, diarrhe .. 925
1.11.173 Prescription et surveillance nce anti-infectieux............................................................................ 929
e des anti-in
anti-infect
1.11.203 Fivre aigu chez ladulte. dulte. Critres
adulte. Critre de d gravit d'un syndrome infectieux. ................................ 934
1.11.204 Grosse jambe rouge uge aigu.............................................................................................................
..... 938
1.11.213 Plaies, piqres
qres es et morsures.
morsu Prvention de la rage ...................................................................... 941
3.291 Adnopathie
pathie supercielle
nopathie supe
superci ............................................................................................................. 945
3.334 Syndrome
yndrome mononuclosique
mo
monon ......................................................................................................... 949
Mdecine
decine du travail
tr
1.7.108 Environnement professionnel et sant. Prvention des risques professionnels. Organisation
de la mdecine du travail .............................................................................................................. 953
1.7.109 Accidents du travail et maladies professionnelles : dnitions. ................................................. 957
Mdecine interne
1.8.112 Raction inammatoire ................................................................................................................. 964
1.8.115 bis Dcit immunitaire ........................................................................................................................ 969
1.8.116 Pathologies auto-immunes : aspects pidmiologiques, diagnostiques et principes
de traitement ................................................................................................................................. 974
1.8.117 Lupus rythmateux dissmin. Syndrome des antiphospholipides .......................................... 977
1.8.119 Maladie de Horton et pseudopolyarthrite rhizomlique ............................................................ 983
1.8.124 Sarcodose....................................................................................................................................... 988
1.8.126 Immunoglobuline monoclonale.................................................................................................... 992
Nphrologie
1.9.134 Nphropathie vasculaire................................................................................................................ 995
1.11.219 Troubles de lquilibre acido-basique et dsordres hydrolectrolytiques................................ 1000
2.252 Insufsance rnale aigu. Anurie ............................................................................................... 1013
BOOK DES ECN 15

2.253 Insufsance rnale chronique ..................................................................................................... 1019
2.264 Nphropathie glomrulaire ........................................................................................................ 1024
2.277 Polykystose rnale........................................................................................................................ 1030
3.310 lvation de la cratininmie...................................................................................................... 1032
3.323 dmes des membres infrieurs ................................................................................................ 1035
3.328 Protinurie et syndrome nphrotique chez lenfant et chez ladulte ...................................... 1038
Neurologie
1.7.96 Mningites infectieuses et mningoencphalites chez ladulte ............................................... 1045
1.8.122 Polyradiculonvrite aigu inammatoire (syndrome de Guillain-Barr) ................................. 1051
1.8.125 Sclrose en plaques ...................................................................................................................... 1055
1.9.133 Accidents vasculaires crbraux .................................................................................................. 1062
1.10.146 Tumeurs intracrniennes ............................................................................................................. 1076
1.11.188 Cphales aigus et chroniques .................................................................................................. 1080
1.11.192 Dcit neurologique rcent ........................................................................................................ 1084
1.11.199 tat confusionnel et trouble de conscience ............................................................................... 1087
2.230 Coma non traumatique ............................................................................................................... ......... 1090
1
2.231 Compression mdullaire non traumatique et syndrome de la queue-de-cheval..................... ......... 1093
................ 1
10
2.235 pilepsie de ladulte.....................................................................................................................
............. 1098
........................ 10
2.244 Hmorragie mninge.................................................................................................................
........................
........... 1105
2.261 Maladie de Parkinson ..................................................................................................................
.........................
........... 1108
2.262 Migraine et algies de la face .......................................................................................................
.........................
.......... 1112
2.263 Myasthnie ...................................................................................................................................
.........................
.............. 1120
2.265 Neuropathies priphriques........................................................................................................
.........................
............ 1123
3.301 Dcit moteur et/ou sensitif des membres ................................................................................
........................
............. 1129
3.322 Mouvements anormaux...............................................................................................................
.........................
............... 1132
3.326 Paralysie faciale ............................................................................................................................
.........................
.................. 1134
3.340 Troubles de la marche et de lquilibre re ......................................................................................
ilibre ............
................. 1137
Oncologie
1.6.69 Soins palliatifs pluridisciplinaires
idisciplinair cchez un malade en n de vie. Accompagnement dun
mourant et de son entoura
entourage ..................................................................................................... 1142
1.10.138 Cancer : pidmiologie,
pidmiolog ccancrogense, dveloppement tumoral, classication ................... 1145
1.10.139 Facteurs
acteurs de risque,
risq prvention
p et dpistage des cancers .......................................................... 1148
1.10.140 Diagnostic des
d cancers,
ca signes dappel et investigations, paracliniques, stadication, pronostic....1151
1.10.141
41
1 Traitement
Traite des cancers : chirurgie, radiothrapie, chimiothrapie, hormonothrapie.
La dcision
dc thrapeutique multidisciplinaire et linformation du malade.............................. 1154
1.10.142
10.142 Prise
P en charge et accompagnement dun malade cancreux tous les stades de la
maladie. Traitements symptomatiques. Modalit de surveillance. Problmes
psychologiques, thiques et sociaux ........................................................................................... 1159
1.10.143 Agranulocytose mdicamenteuse : conduite tenir ................................................................. 1163
1.10.149 Tumeurs cutanes, pithliales et mlaniques .......................................................................... 1166
1.10.162 Leucmies aigus ......................................................................................................................... 1170
1.10.163 Leucmies lymphodes chroniques.............................................................................................. 1172
1.10.164 Lymphomes malins....................................................................................................................... 1174
Ophtalmologie
1.5.58 Cataracte ...................................................................................................................................... 1176
1.11.187 Anomalie de la vision dapparition brutale ............................................................................... 1179
1.11.212 il rouge et/ou douloureux ........................................................................................................ 1184
2.240 Glaucome chronique angle ouvert : GCAO ............................................................................. 1190
2.271 Pathologies des paupires ........................................................................................................... 1193
2.287 Troubles de la rfraction ............................................................................................................. 1197
2.293 Altration de la fonction visuelle ............................................................................................... 1202
3.304 Diplopie ........................................................................................................................................ 1205
3.333 Strabisme de lenfant................................................................................................................... 1210
16 BOOK DES ECN

Pdiatrie
1.2.23 valuation et soins du nouveau-n terme............................................................................... 1213
1.2.31 Problmes poss par les maladies gntiques propos dune maladie chromosomique :
la trisomie 21, dune maladie gntique : la mucoviscidose, dune maladie dinstabilit :
le syndrome de lX fragile ........................................................................................................... 1218
1.3.33 Suivi dun nourrisson, dun enfant et dun adolescent normal. Dpistage des anomalies
orthopdiques, des troubles visuels et auditifs. Examens de sant obligatoires. Mdecine
scolaire. Mortalit et morbidit infantiles ................................................................................. 1224
1.3.34 Alimentation et besoins nutritionnels du nourrisson et de lenfant ........................................ 1229
1.3.36 Retard de croissance staturo-pondrale ..................................................................................... 1232
1.3.38 Pubert normale et pathologique .............................................................................................. 1235
1.4.51 Lenfant handicap : orientation et prise en charge ................................................................. 1238
1.6.68 Douleur chez lenfant : sdation et traitements antalgiques ................................................... 1243
1.7.77 Angines et pharyngites de lenfant ............................................................................................ 1248
1.7.78 Coqueluche................................................................................................................................... 1250
1.7.84 Infections herps virus de lenfant immunocomptent ......................................................... 1252
1.7.86
1.7.90 /
Infections bronchopulmonaires du nourrisson, de lenfant ......................................................
Infections naso-sinusiennes de lenfant......................................................................................
m
......... 1259
1
.......... 1263
................ 1
12
1.7.93
1.7.96
.co
Infections urinaires de lenfant. Leucocyturie ............................................................................
Mningites infectieuses et mningo-encphalites chez lenfant..............................................
........................
..........
.........................
......
1265
12
1268
1.7.97
1.7.111
ine
Oreillons .......................................................................................................................................
Sport et sant. Aptitude aux sports chez lenfant. Besoins nutritionnels
.........................
...............
ionnels chez le sportif........ 1273
tritionnels
1271
1.8.113
ec
Allergies et hypersensibilits chez lenfant : aspects pidmiologiques, dmiologiques,
miologiques, dia diagnostiques
1.8.115
ed
et principes de traitement ...........................................................................................................
.........................
.............
Allergies respiratoires chez lenfant ...........................................................................................
.........................
...............
1275
1280
1.10.144
1.11.190
em
Cancer de lenfant : particularits pidmiologiques,
Convulsions chez le nourrisson et chez
miologiques,
ogiques, dia diagnostiques et thrapeutiques ....... 1283
diagn
enfant ........................................................................
ez lenfant ..
....... 1289
1.11.193
ord
Dtresse respiratoire aigu du nourrisson urrisson et de lenfant.
........................
..............
le Corps tranger des voies
ariennes suprieures .................................................................................................................. 1293
1.11.194
res
Diarrhe aigu et dshydratation dratation chez
hydratation che le l nourrisson et lenfant (avec le traitement) ........... 1297
1.11.203
1.11.210
2.226
w.t
Fivre aigu chezz lenfant.
Malaise grave
nfant. Critres
ve du nourrisson
Asthme de lenfant
nourrisso et
Crit de gravit d'un syndrome infectieux ............................... 1300
e mort subite .............................................................................. 1303
enfant ......................................................................................................................
..... 1307
2.233
/ww
Diabte
abte sucr de d type
typ 1 et 2 de lenfant. Complications........................................................... 1313
2.235
p:
2.267
67
7/ pilepsie de
Obsit
d lenfant
len .................................................................................................................... 1317
Obsit de lenfant ...................................................................................................................... 1322
htt
2.280
280
3.300
3.302
3
Reux
Re gastro-sophagien chez le nourrisson et lenfant. Hernie hiatale............................... 1324
Constipation
C chez lenfant (avec le traitement) ........................................................................ 1326
Diarrhe aigu chez lenfant (avec le traitement) ..................................................................... 1329
3.320 Ictre du nouveau-n................................................................................................................... 1333
3.330 Purpuras chez lenfant ................................................................................................................. 1336
3.331 Soufe cardiaque chez lenfant .................................................................................................. 1339
3.336 Toux chez lenfant (avec le traitement)...................................................................................... 1342
3.345 Vomissements du nourrisson et de lenfant (avec le traitement) ............................................. 1345
Pdopsychiatrie
1.3.32 Dveloppement psychomoteur du nourrisson et de lenfant : aspects normaux et
pathologiques (sommeil, alimentation, contrles sphinctriens, psychomotricit, langage,
intelligence). Linstallation prcoce de la relation parents-enfant et son importance. Troubles
de lapprentissage ......................................................................................................................... 1348
1.3.37 Maltraitance et enfants en danger. Protection maternelle et infantile................................... 1357
1.3.39 Trouble du comportement de ladolescent ................................................................................ 1364
1.3.44 Risque et conduite suicidaires chez lenfant, ladolescent et ladulte : identication
et prise en charge ........................................................................................................................ 1368
1.11.189 Conduite suicidaire chez ladolescent (trait l'identique en psychiatrie).............................. 1373
BOOK DES ECN 17

Pharmacologie
1.11.167 Thrapeutique mdicamenteuse et non mdicamenteuse. Cadre rglementaire
de la prescription thrapeutique et recommandation. ............................................................. 1377
1.11.168 Effet placebo et mdicaments placebo ...................................................................................... 1382
1.11.170 La dcision thrapeutique personnalise. Observance mdicamenteuse ................................ 1384
1.11.171 Recherche dun terrain risque et adaptation thrapeutique. Interactions mdicamenteuses... 1387
1.11.172 Automdication ........................................................................................................................... 1390
1.11.181 Iatrognie. Diagnostic et prvention.......................................................................................... 1393
Pneumologie
1.7.86 Infections broncho-pulmonaires de ladulte .............................................................................. 1397
1.7.106 Tuberculose .................................................................................................................................. 1414
1.8.115 Allergies respiratoires chez ladulte ........................................................................................... 1423
1.8.120 Pneumopathie interstitielle diffuse ............................................................................................ 1427
1.10.157 Tumeurs du poumon, primitives et secondaires. ....................................................................... . 1433
1.11.193
1.11.198
m/
Dtresse respiratoire aigu de ladulte. Corps tranger des voies ariennes suprieures
Dyspne aigu et chronique .......................................................................................................
res ....... 1439
1
........... 1445
................. 1
14
2.226
2.227
.co
Asthme de ladulte.......................................................................................................................
Bronchopneumopathie chronique obstructive ..........................................................................
.........................
............
.........................
......
1449
14
1459
2.254
2.276
ine
Insufsance respiratoire chronique ............................................................................................
.........................
...............
Pneumothorax..............................................................................................................................
.........................
.............
1473
1477
3.312
ec
panchement pleural...................................................................................................................
...................
........................ 1481
3.317
3.324
ed
Hmoptysie...................................................................................................................................
.........................
.............
Opacits et masses intrathoraciques...........................................................................................
.........................
............
1486
1490
3.336
em
Toux chez ladulte (avec le traitement). .....................................................................................
.........................
........... 1498
Psychiatrie
ord
1.1.9
1.2.19
res
Hospitalisation la demande ande
Troubles psychiquess de la grossess
de dun tiers et hospitalisation dofce ......................................... 1504
grossesse et du post-partum ............................................................ 1508
1.3.40
1.3.41 .t
Sexualit normale
w
Troubles anxieux,
eux, troubles
nxieux,
troubles ............................................................................................... 1513
ale et ses troub
trouble phobiques,
p troubles obsessionnels compulsifs, troubles
1.3.42
/ww
conversifs,
Troubles
s, tat de stress
ersifs, st
oubles du comportement
com
compo
post-traumatique et troubles de ladaptation................................ 1518
alimentaire de lenfant et de ladulte.......................................... 1530
1.3.43
p:
1.3.44
.44
44/ Troubles du sommeil
so de lenfant et de ladulte ......................................................................... 1537
Risque et conduite suicidaires chez lenfant, ladolescent et ladulte : identication et
htt
1.3.46
1.3.47
.3.47
3
prise
p en charge ............................................................................................................................. 1544
Sujets en situation de prcarit: facteurs de risque et valuation. Mesures de protection ... 1549
Bases psychopathologiques de la psychologie mdicale ........................................................... 1552
1.3.48 Diffrents types de techniques psychothrapeutiques ............................................................. 1555
1.3.49 valuation clinique et fonctionnelle dun handicap moteur, cognitif ou sensoriel ................ 1559
1.4.52 Le handicap mental. Tutelle, curatelle, sauvegarde de justice ................................................. 1561
1.6.70 Deuil normal et pathologique .................................................................................................... 1564
1.11.177 Prescription et surveillance des psychotropes ............................................................................. 1567
1.11.183 Accueil dun sujet victime de violences sexuelles....................................................................... 1590
1.11.184 Agitation et dlire aigu : partie tat dagitation ...................................................................... 1593
1.11.184 Agitation et dlire aigu : partie dlire aigu ............................................................................... 1596
1.11.189 Conduite suicidaire chez ladulte (trait l'identique en pdopsychiatrie) ............................ 1598
1.11.191 Crise dangoisse aigu et attaque de panique ........................................................................... 1602
2.278 Psychose et dlire chronique ....................................................................................................... 1605
2.285 Troubles de lhumeur. Troubles bipolaires ................................................................................. 1613
2.286 Trouble de la personnalit .......................................................................................................... 1621
2.289 Troubles somatoformes ............................................................................................................... 1626
Radiologie
1.1.5 Indications et stratgies dutilisation des principaux examens dimagerie .............................. 1628
18 BOOK DES ECN

Ranimation mdicale
1.9.135 Thrombose veineuse profonde et embolie pulmonaire ............................................................ 1637
1.11.185 Arrt cardiocirculatoire ............................................................................................................... 1645
1.11.200 tat de choc .................................................................................................................................. 1650
1.11.214 Principales intoxications aigus .................................................................................................. 1654
Rhumatologie
1.4.53 Principales techniques de rducation et de radaptation. Savoir prescrire la
masso-kinsithrapie et lorthophonie....................................................................................... 1659
1.5.56 Ostoporose ................................................................................................................................. 1662
1.5.57 Arthrose ........................................................................................................................................ 1666
1.8.121 Polyarthrite rhumatode .............................................................................................................. 1670
1.11.174 Prescription et surveillance des anti-inammatoires strodiens et non strodiens .............. 1674
1.11.180 Prescription dune cure thermale................................................................................................ 1679
1.11.186 Asthnie et fatigabilit................................................................................................................ 1681
1.11.215 Rachialgie ..................................................................................................................................... 1683
2.221
2.225
m/
Algodystrophie.............................................................................................................................
Arthropathie microcristalline ......................................................................................................
.......... 1688
1
.......... 1691
................. 1
16
2.279
2.282
.co
Radiculalgie et syndrome canalaire ............................................................................................
........................
..........
Spondylarthrite ankylosante .......................................................................................................
.........................
.........
1696
16
1701
3.306
3.307
ine
Douleur des membres et des extrmits ....................................................................................
Douleur et panchement articulaire. Arthrite dvolution rcente
.........................
...........
ente .........................................
...........
..................
1705
1712
3.327
ec
Phnomne de Raynaud..............................................................................................................
.........................
............... 1714
Sant publique
ed
1.1.2
em
Mthodologie de la recherche clinique......................................................................................
..................
........................ 1717
rd
1.1.3 Le raisonnement et la dcision en mdecine. ecine. La mdecine
mdec
m fonde sur des preuves.
Lala thrapeutique .....................................................................................................................
.........................
............... 1722
1.1.4
so
valuation des examens complmentaires mentaire dans
omplmentaires dan la dmarche mdicale : prescriptions utiles
1.1.10
.tre
et inutiles.......................................................................................................................................
Responsabilits mdicale
.........................
...................
dicale pnale,
pna civile, administrative et disciplinaire................................... 1730
1727
1.1.11
ww
Principes dune
une
professionnelles
e dmarche dassurance
da qualit et valuation des pratiques
nnelles ...........................................................................................................................
sionnelles .........
.. 1734
/w
1.1.12 Recherche
echerche documentaire
documen
docu et autoformation. Lecture critique dun article mdical.
p:
1.1.13/
13
3
Recommandations
Recomman
Recommandati
Organisation
Organ
Organisati
pour la pratique. Les maladies orphelines ................................................. 1738
des systmes de soins. Filires et rseaux ............................................................ 1743
htt
1.1.14
.14
1.7.71
1.7.72
.7.72
7
Protection
Pro
Protec
Mesure
M
sociale. Consommation mdicale et conomie de la sant .................................... 1749
de ltat de sant de la population ............................................................................... 1754
Interprtation dune enqute pidmiologique ....................................................................... 1758
1.7.73 Risques sanitaires lis leau et lalimentation. Toxi-infections alimentaires ...................... 1763
1.7.74 Risques sanitaires lis aux irradiations. Radioprotection .......................................................... 1768
1.7.75 pidmiologie et prvention des maladies transmissibles : mthodes de surveillance........... 1772
1.7.111 Sport et sant. Aptitude aux sports chez ladulte. Besoins nutritionnels chez le sportif ........ 1775
1.11.169 Lvaluation thrapeutique et les niveaux de preuve ............................................................... 1778
1.11.202 Exposition accidentelle aux liquides biologiques (conduite tenir) ........................................ 1781
BOOK DES ECN 19

CNCI-Conseil Scientique Mdecine
Liste des abrviations autorises

(dans les questions et les rponses)
Toute autre abrviation peut tre utilise dans un cas clinique

si et seulement si labrviation est dcrite en dbut de texte.
m/
Liste revue le 16/12/2004 par le Conseil Scientique Mdecine du
u CNCI
CNC
.co
A
ACE : antigne carcino-embryonnaire
ine B
BCG : bacille de Calmette
almette et Gurin
G
ACTH : adrenocorticotropic hormone
ec
BK : bacille
lle de Koch
(corticotrophine, hormone corticotrope
hypophysaire)
BPCO
ed
CO : broncho pneumopathie
pn chronique
ADH : antidiuretic hormone (hormone

em
obstructive
antidiurtique, vasopressine)
rd
so
ADN : acide dsoxyribonuclique C
t. re
AINS : anti inammatoire non stroidien
troidien CCMH : concentration corpusculaire moyenne
ALAT : alanine amino transferase
nsferase
erase (TGP
(TGP) en hmoglobine
AMM : autorisation
w w
ALD : affection de longue
ongue
ue dure
ion de mise ssur le march
tion
CEC : circulation extra corporelle
CGMH : concentration globulaire moyenne en
AMPc : AMP
/ /w
MP cyclique
: hmoglobine
antibody p
ANCA : antineutrophy
antineutrophyloc cytoplasmic
antineutro
tt (anticorps anti cytoplasme des
tibody (anti
(anticor
CIVD : coagulation intra-vasculaire
h
polynuclaires)
ynucl
ynuclair
APGAR AR : american pediatric groos assessment
dissmine
CK : cratine kinase
record CMV : cytomgalovirus
APUD : amine precursor uptake and CO : monoxyde de carbone
decarboxylation (groupe de cellules captant et CO2 : dioxyde de carbone
dcarboxylant des prcurseurs damines) CPK : cratine phosphokinase
ARN : acide ribonuclique CPK-BB : cratine phosphokinase iso enzyme
ARNm : ARN messager BB
ASA : classication du risque opratoire de CPK-MB : cratine phosphokinase iso enzyme
lamerican society of anesthesiologist
MB
ASAT : aspartate amino transfrase (TGO)
CPK-MM : cratine phosphokinase iso enzyme
ASLO : antistreptolysine O
ATP : adnosine triphosphate MM
AVC : accident vasculaire crbral CRH : corticotropin releasing hormone
aVf, aVL, aVr : drivations lectrographiques (hormone de libration de lhormone
unipolaires corticotrope)
AVK : anti-vitamine K CRP : C reactive protein (protine C ractive)
D HTLV : human T cell leukemia/lymphoma
DCI : dnomination commune internationale virus (virus humain T lymphotropique)
DHEA : dhydropiandrostrone
DOPA : dihydroxyphnylalanine I
IDR : intradermoraction
E IEC : inhibiteur de lenzyme de conversion
EBNA : Epstein-Barr nuclear antigen Ig : immunoglobulines
EBV : Epstein-Barr virus IGF : insulin-like growth factor
ECBU : examen cytobactriologique des urines (somatomdine)
ECG : lectrocardiogramme IMAO : inhibiteur de la mono amine oxydase
ECHO virus : enteric cytopathogenic human INR : international normalized ratio
orphan virus IRM : imagerie par rsonance magntique
EEG : lectroencphalogramme (exit: ITT : incapacit temporaire totale)
EFR : preuve fonctionnelle respiratoire (ambigut=>supprime le 17/3/2005) 5)
ELISA : enzyme-linked immunosorbent assay IV : intraveineuse
EMG : lectromyographie
L
F LCR : liquide cphalorachidien
halorachidien
lorachidien
FiO2 : fraction inspire doxygne LDH : lactatee dshydrogn
dshydrognsae
dshydrognsa
FSH : follicle stimulating hormone (hormone LDL : low
ow density
ensity lipoprotein
lipop
lipopro (lipoprotine de
folliculostimulante) faible
ble densit)
LH : luteinizing
luteini
luteinizin hormone (hormone
lutinisante)
lutin
lutinisan
G
LHRH : luteinizing hormone releasing
L
LHR
gamma-GT : gamma-glutamyl transfrase nsfrase
frase hormone (gonadolibrine)
GB : globule blanc
GH : growth hormone (hormone
hormone
mone M
somatotrope)
MALT : mucous associated lymphoid tissue
GH-RH : GH-releasing
releasing hormone (hormone
eleasing horm
hormon
(tissu lymphode associ aux muqueuses)
activatricee de lhormon
lhormone dde croissance)
MNI : mononuclose infectieuse
GR : globule
lobule rouge
MST : maladie sexuellement transmissible
VH : graft vvers
GVH versus host (raction du greffon
re llh
contre lhte)
N
H NFS : numration formule sanguine
NK : natural killer (lymphocyte)
Hb : hmoglobine
HbA1C : hmoglobine glyque
O
HbO2 : oxyhmoglobine
HBPM : hparine de bas poids molculaire OAP : dme aigu du poumon
HCG : human chorionic gonadotrophin OMS : organisation mondiale de la sant
(gonadotrophine chorionique) ORL : oto-rhino-laryngologie
HDL : high density lipoproteins (lipoprotines
de haute densit) P
HELLP : hemolysis + elevated liver enzymes PAN : priartrite noueuse
+ low platelets PaO2 : pression artrielle partielle en oxygne
HLA : human leucocyte antigen (antigne PaCO2 : pression artrielle partielle en
dhistocompatibilit) dioxyde de carbone
HPV : human papillomavirus PCR : polymerase chain-reaction
PDF : produits de dgradation de la brine TEP : tomographie par mission de positon
PDGF : platelet-derived growth factor (facteur TGMH : teneur globulaire moyenne en
de croissance des plaquettes) hmoglobine
PMI : protection maternelle et infantile
TGO : transaminase glutamo oxaloactique
PNB : polynuclaires basophiles
TGP : transaminase glutamo pyruvique
PNE : polynuclaires osinophiles
PNN : polynuclaires neutrophiles TNM : classication tumor nodes metastasis
PSA : prostatic specic antigen (tumeur primitive, adnopathies rgionales,
mtastases)
Q TP : taux de prothrombine
QI : quotient intellectuel TPHA : treponema pallidum
QRS : complexe QRS haemagglutination assay
QSP : quantit suffisante pour TRH : thyrotropin releasing hormone
QT : segment QT (protirline)
m/
TSH : thyrod stimulating hormone
mone
ne
R (thyrostimuline)
.co
RAST : radio allergo sorbent test (dosage
radio immunologique des IgE spciques dun
ine
allergne)
ec U
ed
Rh : rhsus UI : unit internationale
it international
nternati
RMN : rsonance magntique nuclaire urograph intraveineuse
UIV : urographie
e m
S
o rd V
SIDA : syndrome dimmunodcienceence
s
ce acquise
e
VDRL : veneral disease research laboratory
.tr
SRAS : syndrome respiratoiree aigu
gu svre (raction dagglutination syphilitique)
w w
T
VEMS : volume expiratoire maximum par
seconde
:
T4 : thyroxine,
hyroxine,/ /w
T3 : triiodothyronine
thyronine
ronine
ttraiodothyronine
roxine, ttraiod
ttr
VGM : volume globulaire moyen
TCA
tt p
A : temps d cphaline active
de c
VIH : virus de limmunodcience humaine
TCK
h
K : temps de cphaline kaolin
TCMH H : teneur corpusculaire moyenne en
(HIV, virus du SIDA)
VLDL : very low density lipoproteins
hmoglobine (lipoprotines de trs faible densit)
TDM : tomodensitomtrie VS : vitesse de sdimentation
22 BOOK DES ECN-

1.3.45
45. Addiction et conduites dopantes:

pidmiologie, prvention, dpistage.
Morbidit, comorbidit et complications. Prise
en charge, traitement substitutif et sevrage:
alcool, tabac, psychoactifs et substances illicites
KARILA LAURENT - ADDICTOLOGIE
+ Objectifs :
m /
.c
sportives intensives). o
Diagnostiquer une conduite addictive (tabac, alcool, psychotropes, substances illicites,
s, jeux, activits
activit
e
Argumenter lattitude thrapeutique et planier le suivi du patient.
in
c
Dcrire les principes de la prise en charge au long cours.
e
Expliquer les lments de prvention et de dpistage des conduites
duites risque
risq pouvant amener une
ed
dpendance vis--vis du tabac, de lalcool ou de la drogue.
K em
Mots cls : Dpendance; addiction; sevragerage thrap
thrapeutique; besoin compulsif de consommer;
rd
benzodiazpines; vitamines; addictolytiques
o
ytiques
: res
PMZ Benzodiazpines sii symptme
w.t symptmes de sevrage; vitaminothrapie B1 B6 PP si syndrome de

echute; m
sevrage; prvenir la rechute; mettre des addictolytiques.
B
/ww
Recommandations,
mmandatio intitul et source (pour chaque recommandation) :
p:/
Modalits
lits de lac
tions diagno
laccompagnement du sujet alcoolodpendant aprs un sevrage (HAS, 2001). Orienta-
diagnostiques et prise en charge, au dcours dune intoxication thylique aigu, des patients
htt admis aux urgences des tablissements de soins (HAS, 2001). Objectifs, indications et modalits du
sevrage du patient alcoolodpendant (HAS, 1999).
Alcool
I. pidmiologie
Abus dalcool: environ 4millions de Franais;
alcoolodpendance: 1,5million de Franais;
cause directe ou indirecte de 20% des consultations en mdecine gnrale;
15 25% des hospitalisations;
30 35000dcs par an (suicides, accidents domestiques, accidents de la route, cancers).
BOOK DES ECN 23

1.3.45
II. Diagnostic clinique

Il existe diffrents types de consommation dalcool : la consommation modre, la consommation excessive et le
trouble li lusage dalcool comprenant laddiction au sens stricte du terme.
Laddiction alcoolique est dnie par une dure de consommation suprieure douze mois, un syndrome de
sevrage, un dsir compulsif de boire de lalcool rendant le sujet incapable de matriser sa consommation, la re-
cherche de la consommation dalcool qui prend le pas sur la plupart des activits du sujet, un abandon progressif
des autres activits au prot des seules proccupations lies la consommation dalcool, une augmentation de la
tolrance et des consquences sanitaires et sociales.
III. Examens complmentaires

Les examens complmentaires en faveur de la dpendance lalcool sont les biomarqueurs comme la carbohy-
drate decient transferrin (CDT) positive partir de 6verres quotidiens, la GGT (10verres par jour), les
es transami-
transa
rans
nases et le VGM. Lchographie abdominale retrouve une statose hpatique le plus souvent.
IV. Complications
delirium tremens (DT) [forme la plus grave du syndrome de sevrage]:ge]:: symptmes sub
subjectifs, neurovgtatifs
et digestifs du syndrome de sevrage, troubles de la conscience, hypertonie
ertonie opp
opposit
oppositionnelle, dlire hallucinatoire
de type onirique, prdominance visuelle (zoopsies, thmes
mes professionnels)
professionne et cnesthsique, major par lobs-
curit, une dshydratation intra- et extracellulaire;
hpatite alcoolique;
cirrhose;
pancratite aigu et chronique;
e;
neuropathies priphriques;
iques;
s;
dpression, risque dlire.
uee suicidaire, dlire
d
V. Prise en charge
ccha thrapeutique
V.1. Sevrage
S thrapeutique
Hospitalisation envisage si:
chec du traitement ambulatoire,
conditions de vie difficiles,
comorbidits somatiques ou psychiatriques signicatives,
antcdent daccident de sevrage (crise convulsive, delirium tremens);
hydratation 3l/j per os, IV si syndrome confusionnel ou nauses et vomissements rebelles;
benzodiazpines demi-vie longue comme le diazpam (valium);
oxazpam, Sresta (demi-vie courte, mtabolisme non modi) en cas de souffrance hpatocellulaire majeure;
vitamines B1, B6, PP;
addictolytique type acamprosate (Aotal) ds le premier jour du sevrage;
psychothrapie de soutien; entretiens motivationnels.
24 BOOK DES ECN

1.3.45
V.2. Prise en charge au long cours (maintien de labstinence)

Aide pharmacologique au maintien de labstinence.
acamprosate, Aotal (pouvant tre prescrit ds le dbut du sevrage): un an de traitement,
naltrexone, Revia (pouvant tre prescrit partir du 7ejour de sevrage): 3mois de traite-
ment,
disulrame, Espral (mdicament antabuse de dernire ligne): le principe de ce mdi-
cament antabuse est dinduire des effets aversifs en cas de prise concomitante dalcool.
Labstinence est donc imprative (bilan prthrapeutique: NFS, plaquettes, GGT, transa-
minases, fond dil, EEG, ECG).
Accompagnement psychologique: renforcement motivationnel, renforcement de la conance en soi, rsolution
des problmes
Traitement des comorbidits psychiatriques et somatiques;
Associations dentraide;
m/
Aide la rinsertion socioprofessionnelle;
.co
Soins de suite et de radaptation (anciennement postcure hospitalisation prolonge spcialis) ou
e en milieu spc
spcial
ine
sjour en hpital de jour daddictologie;
c
Suivi ambulatoire plani au long cours.
e
d
V.3. Consommation contrle dalcool
e
em
Aide la rduction de la consommation dalcool avecc Nalmefene
ord
Psychothrapie de soutien et approche comportementale
portementale
tementale
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 25

1.3.45
45. Addiction et conduites dopantes : tabac

+ Objectifs :
Diagnostiquer une conduite addictive (tabac, alcool, psychotropes, substances illicites, jeux, activits
sportives intensives).
Expliquer les lments de prvention et de dpistage des conduites risque pouvant amener une
K Mots cls : Nicotine; addiction; dpendance; traitement substitutif nicotinique; thrapie /

rapie cogni-
tive et comportementale; varnicline; bupropion
om
PMZ e.c
: Ne pas mettre bupropion dans le trouble bipolaire; ne pas mettre varnic
varnicline en premire
intention.
cin
B Recommandations de
me
et intitul : Champix (varnicline)
rnicline) ((HAS, 2009). Grossesse et tabac
(HAS 2004). Reprage des fumeurs et initiation du sevrage ttabagique (HAS, 2004). Aide au sevrage
tabagique (HAS, 2004).
rde
s o
Tabac
.tr e
w w
/w
I.pidmiologiques
dmiologique
miologiq
: /
t t p
Premire caus
cause de mortalit vitable;
h
18annes de vie perdues;
Nombre de fumeurs tend dans le mme temps crotre en particulier chez les femmes;
66000dcs prmaturs par an.
II.Diagnostic
Effets psychoactifs de la nicotine: effet hdonique, anxiolytique, stimulant, antidpresseur, anorexigne;
Syndrome de sevrage:
humeur dpressive,
insomnie,
irritabilit,
frustration,
colre,
anxit,
difficults de concentration,
26 BOOK DES ECN

1.3.45
agitation,
ralentissement du pouls,
augmentation de lapptit et/ou prise de poids rapide.
Ces signes cliniques causent une souffrance clinique et parfois une altration du fonctionnement social ou familial.
Installation progressive de la dpendance:
valuation de la dpendance avec le test de Fagerstrm,
recherche de comorbidits psychiatriques (troubles anxieux, dpression),
recherche de complications somatiques (cardiovasculaires, pulmonaires, cancers),
valuation comportementale et cognitive pour aider le patient rompre avec certaines habitudes,
recherche dautres conduites addictives (alcool, cocane, cannabis).
III.Prise en charge thrapeutique

Elle est rsume dans la gure suivante (Karila etal, Conduites addictives. Trait de mdecine Akos kos EMC,
E
7-0145, 2008)
m/
.co
Deux types dagents pharmacologiques peuvent tre utiliss en premire intention dans laide aidee larrt du tabac
(AMM en France). Il sagit des traitements de substitution nicotinique et du bupropion (antidpresseur
tab
ntidpresseu atypique).
aty
ine
La Haute Autorit de sant (HAS) a positionn la varnicline comme traitement de seconde intentioninten
in en2009.
ec
Les fumeurs, ayant pris une dcision darrt, qui utilisent lune de ces stratgies
ligne doublent leurs chances dabstinence long terme. Il est ncessaire
pharmacologiques de premire
atgiess pharma
pharmacolo
re de traiter les patients en 2temps: le
ssaire
ed
sevrage thrapeutique et la prvention de la rechute.
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 27

1.3.45
28 BOOK DES ECN

1.3.45
Facteurs de rechute du tabagisme:

Sous-dosage en nicotine;
Prise de poids;
Stress, anxit;
Dpression;
Dmotivation;
Phnomne environnemental.
Bupropion LP (Zyban LP) Varnicline (Champix)

Traitement de7 9semaines Traitement de 12semaines
Contre-indications: Plus efcace que le bupropion 3mois
aprs larrt du tabac chez le volontaire
re
e
de convulsions
m /
Trouble convulsif volutif ou antcdents
sain
co
Sevrage thrapeutique en alcool ou en
Efcacit comparable aux
x TSN
N
benzodiazpines
ine Contre-indications:
produit
hypersensibilit au
s:: hypersensib
hypersensibilit
c
Boulimie ou anorexie mentale
e
d
Antcdents de trouble bipolaire
e
m
Hypersensibilit au mdicament
e
rd
Insufsance hpatique svre
o
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 29

1.3.45
45. Addiction et conduites dopantes : opiacs

+ Objectifs :
Diagnostiquer une conduite addictive (tabac, alcool, psychotropes, substances illicites, jeux, activits
sportives intensives).
K Mots /
cls : Opiacs; hrone; addiction; dpendance; traitement substitutif opiac (TSO)
(TSO);
om
thrapie cognitive et comportementale; mthadone; buprnorphine haut dosage; buprnorp
buprnorphine
e.c
haut dosage+naloxone; euphorie; descente; syndrome pseudogrippal (syndrome
me de ssevrage)
in
PMZ: Ne pas mettre de naltrexone chez un patient qui a un TSO.
c
me
et intitul : Abus, dpendances
soins (HAS, 2007). Stratgies thrapeutiques pour
ndances et polyconsommations: stratgies de
ur les person
personnes dpendantes des opiacs: place
rde
des traitements de substitution (HAS, 2004). Rduire les mauvaises utilisations des mdicaments de
substitution des opiacs (HAS, 2003). Modalits de sevrage chez les toxicomanes dpendants des
opiacs (HAS, 1998).
so
.t r e
Opiacs
w w
: / /w
t t p
I.. pidmi
pidmiologie
pidmiol
h
Ratio
Ra H/F:
H 3/1
ge de dbut des consommations avant 20ans: 46% des cas
Age de dbut des consommations avant 30ans: 64% des cas
ge moyen de dpendance: 33ans
Zone urbaine
Niveau socio-conomique plus faible
Long dlai entre la premire prise dhrone et lentre en traitement
Voie inhale +++ Voie intranasale ++
Injection IV: 37% en Europe en2010
II. Diagnostic
Nouveau prol de consommateur g de21-29ans;
30 BOOK DES ECN

1.3.45
Hrone:
prparation par actylation de la poudre dopium ou de morphine brute impure (fabrique en Iran ou au
Pakistan) ou partir de la morphine-base de meilleure qualit (fabrique en Inde ou en Chine);
Produit souvent coup (bicarbonate, sucre, farine, quinine);
Demi-vie trs courte: 3-10minutes;
Diffrentes voies dadministration: intranasale, inhale (fume), intraveineuse;
Effets cliniques rapides;
Dure: 4 6heures;
Effets biphasiques:
Phase deuphorie intense (ash orgasmique), rverie et bien-tre mais aussi:
Somnolence, troubles cognitifs, ralentissement ou agitation psychomotrice,
Nauses et/ou vomissements (premires prises),
Myosis;
Phase de descente avec sensations dangoisse;
m/
Syndrome de sevrage (chronologie clinique typique):
.co
6 14heures aprs: billements, larmoiement, rhinorrhe, mydriase, sueurs, anxit,
j1: majoration des signes et apparition de contractures musculaires, irritabilit,
t,
lit, insomnie, a
anor
anorexie, nau-
ne
ses, myalgies, crampes abdominales, frissons,
i
ec
j3: acm des symptmes somatiques (diarrhe, vomissements, dshydratation,
shydratation,
shydratation, tachycardie,
ta
tach hypertension
d
artrielle, angoisse majeure),
e
j8: rgression de la symptomatologie, anxit avec trouble
uble du sommei
sommeil et asthnie.
em
ord
valuation clinique dun patient dpendant
pendant
endant aux opiacs
op
res
valuer la conduite addictive:
ge de dbut et histoire
ve::
oire des consommations,
conso
con
w.t
Autres produits
uits consomms,
Hospitalisation(s),
consomm
lisation(s),
tion(s), suivi(s)
suivi(s
su ambulatoire(s),
/ww
Sevrage
vrage
age thrapeutique,
thrapeutiq
thrape soins de suite et de radaptation,
:/
Traitements pr
p
pris (psychotropes, substitution);
htt
Examen clclinique psychopathologique:
Antcdents psychiatriques,
Personnalit sous-jacente,
tat actuel,
Intensit de la dpendance,
tat cognitif, troubles psychopathologiques associs (dpression, troubles anxieux),
Traitements psychotropes;
Examen clinique somatique:

Appareil par appareil,
Signes dintoxication,
Signes de sevrage,
Vigilance;
BOOK DES ECN 31

1.3.45
valuation de la motivation au changement (entretiens motivationnels);
valuation sociale:
Poursuites judiciaires en rapport ou non avec le produit, antrieures la consom-
mation,
Qualit de lentourage,
Vie familiale, enfant(s),
Emploi,
Couverture sociale.
III. Complications
Abus et dpendance dinstallation plus ou moins rapide selon les patients;
Dpendances associes:
m/
Alcool et mdicaments psychotropes de type benzodiazpines (50% des cas),
co
Cannabis (sur la vie entire) (90% des cas),
.
Cocane (20-30%),
Tabac+++,
ine
ec
Msusage (utilisation dtourne) de traitements antalgiques base
se dopiacs
opiacs (buprnorphine,
(bupr
(bu codine) ou de
ed
traitements de substitution aux opiacs (buprnorphine hautt dosage, chlorhydrate de mthadone);
osage, chlor
chlorhydr
Surdosage (overdose):
em
Risque major aprs une priode dabstinence
rd
nce volontaire ou no
non,
Dpression respiratoire,
so
Pression artrielle abaisse, myosis
osis serrs,
. re
tat de choc, OAP, tat stuporeux
t
Hypothermie;
poreux
ux ou coma
coma,
ww x directs
Risques infectieux cts et indire
indirects (hpatites, VIH, abcs);
://w
Endocardites;
es;
p
Pneumopathies;
umopathies;
mopathies;
tt
h
Phlbites,
hlbites, dmes
AVC,
dm des membres dus la sclrose veineuse;
d
C, convulsions;
con
Prurit, ush;
Rtention urinaire aigu;
SIADH;
Consquences gyncologiques et obsttricales:
Amnorrhe,
Mauvais suivi de la grossesse,
Avortement spontan (15 30% des cas),
Accouchement prmatur (20 50% des cas),
clampsie,
Retard de croissance utrin,
Mort ftale in utero,
Syndrome de sevrage entre quelques heures et quelques jours aprs la naissance: instabilit, hyperactivit,
hyperexcitabilit, cris suraigus, trouble du sommeil, tachypne, apne, diarrhe avec dshydratation, prise
pondrale insuffisante;
32 BOOK DES ECN

1.3.45
Complications psychiatriques:
Dpression,
Risque suicidaire,
Attaques de panique,
tat dlirant aigu,
Troubles cognitifs,
Complications sociales:
Ruptures familiales,
Difficults professionnelles,
Marginalit, prostitution, vols.
IV.Prise en charge thrapeutique

Prise en charge globale (somatique, psychologique, psychiatrique et sociale);
m/
Sevrage thrapeutique en ambulatoire ou au cours dune hospitalisation (chec de la solution
on ambulatoire,
ambulato
ambulatoir
.co
risque suicidaire, risque de passage lacte htroagressif, absence de soutien social);
Traitement symptomatique des manifestations de sevrage (anxiolytiques non benzodiazpiniques,
azpiniqu antalgiques
zodiazpiniques, an
ine
non opiacs, antispasmodiques, antimtiques,);
ec
Traitements de substitution aux opiacs (TSO) : chlorhydrate de mthadone
thadone (mthadone
(mtha
(mt sirop ou glules)
ed
avec contrle de la mthadonmie lors de la premire prescription,
Subutex en comprims), buprnorphine/naloxone (Suboxone);
tion,
xone);
e);
buprnorphine haut dosage (gnrique ou
n, buprnorphin
buprnorp
em
Relais pour le suivi ambulatoire par un centre de soins daccompagnement et de prvention en addictologie
ins daccom
daccompagn
(CSAPA);
ord
Tests urinaires;
res
w.t
Psychothrapie de soutien et thrapie
Runion de synthse avec
vec les
pie comportementale;
hrapie comportem
comport
es diffrents partenaires
par distance;
/ww
Travail en rseau
u avec le mdecin
mdeci traitant
tr et le pharmacien;
p:/
Suivi rgulier.
ulier.
r.
htt
BOOK DES ECN 33

1.3.45
45. Addiction et conduites dopantes: jeux de

hasard et dargent
+ Objectifs :
Diagnostiquer une conduite addictive (tabac, alcool, psychotropes, substances illicites, jeux, activi-
ts sportives intensives).
un
/
m
K Mots co
cls : Comportements sans drogues; addiction; dpendance; thrapie cognitiv
. cognitive et com-
portementale
ine
PMZ: Aucun. ec
B Recommandations ed
INSERM2008.
: Jeux de hasard et dargent.
m
rgent. Conte
Contextes et addictions expertise
e
s ord
Jeux de hasard et dargent
argent
.tr e
I.pidmiologie
ogie
gie
w w
: / /w
Deux tierss dess Franais on
ont d
dj expriment un jeu de la Franaise des jeux;
Environ
nviron
p
viron 2% de la pop
tt
population gnrale atteinte de jeu pathologique;
h
7 39% des
de patients
p dpendants une substance;
6 12% des patients admis en psychiatrie gnrale.
II.Diagnostic
Pathologie touchant plutt les hommes, maris avec des enfants, gs entre25 44ans.
Le jeu progresse plus vite chez les femmes que chez les hommes, les personnes ges sont galement touches.
La plupart du temps, il existe un seul jeu de prdilection (jeux de loterie, casino, hippodrome, PMU, Internet,
poker).
Le trouble sinstalle de manire progressive sur plusieurs annes.
Il existe 3grandes tapes:
le gain (winning phase) o sont prsentes des croyances errones que les gains rsoudront les problmes du
sujet,
perte (loosing phase) o le sujet rejoue pour tenter de se refaire,
le dsespoir (desperation phase) o les problmes grandissant, le sujet cherche des solutions dans le jeu.
34 BOOK DES ECN

1.3.45
Les principaux facteurs de risque sont des antcdents familiaux de jeu pathologique ou de dpendance
lalcool, le clibat, lexposition prcoce aux jeux dargent dans ladolescence, lexistence dune dpendance
lalcool ou dautres drogues;
Le joueur pathologique rpond aux critres cliniques suivants;
Proccupation par le jeu.
Besoin de jouer avec des sommes dargent croissantes pour atteindre ltat dexcitation dsir
Efforts rpts mais infructueux pour contrler, rduire ou arrter la pratique du jeu.
Agitation ou irritabilit lors des tentatives de rduction ou darrt de la pratique du jeu.
Joue pour chapper aux difficults ou pour soulager une humeur dysphorique (par exemple des sentiments
dimpuissance, de culpabilit, danxit, de dpression).
Retentissement social, familial, affectif, professionnel.
Les comorbidits psychiatriques sont 60% de troubles de la personnalit, 49% de troubles de lhumeur et 41%
de troubles anxieux, un risque multipli par3 de tentatives de suicide. Les comorbidits addictives sont 73% de
troubles lis lalcool, 60% de dpendance au tabac et 38% de troubles lis aux substances illicites (cannabis,
cann
nn
opiacs, cocane).

Approche intgre et combine;
Agents pharmacologiques (hors AMM): antidpresseurs (ISRS),, thymorgulateurs
morgulate (lithium), naltrexone-nal-
mefene (essais);
Thrapie cognitive et comportementale +++ ;
Mesures sociales et judiciaires (protection dess biens, surendettement, interdiction de casino);
iens, surende
surendettem
Groupes de joueurs.
Exercice physique-sport
que-sport
e-sport
I.Diagnostic
nostic
stic
Activit physique strotype;
st
Pratique
atique au moins une fois par jour plus investie que toute autre;
Tolrance de lintensit de lexercice, danne en anne;
Symptmes de sevrage sattnuant ou disparaissant lors de la reprise de lexercice;
Besoin compulsif dexercice;
Rinstallation rapide de lactivit compulsive aprs une priode dinterruption;
Poursuite de lexercice physique intense malgr des consquences physiques ou psychologiques graves causes,
aggraves ou prolonges par le sport;
Difficults ou conits (familiaux, amicaux, professionnels) lis lactivit sportive, problmes somatiques;
Le sujet soblige perdre du poids en suivant un rgime, pour amliorer ses performances.
BOOK DES ECN 35

1.3.45
Effets recherchs
Sport: substance contre la souffrance corporelle ou psychique;
Anxiolyse, antidpresseur;
Anesthsique;
Sensations lies la valorisation des tats douloureux (body-builders);
Lutte contre la passivit, lennui et la solitude.
Les comorbidits retrouves sont identiques celles vues prcdemment dans les autres addictions.
Les activits sportives intensives peuvent donner lieu des conduites dopantes. Il sagit de conduites de consom-
mation de certains produits pour affronter un obstacle an damliorer ses performances lors dune comptition
sportive. Cependant, elles peuvent aussi concerner un examen, un entretien dembauche professionnelle ou une
situation sociale.
m/
II.Prise en charge thrapeutique
.co
ine
Combinaison de traitements symptomatiques et psychothrapeutiques.
ec
Internet-jeux vidos-rseaux sociaux
ed
I.Diagnostic
e m
o rd
Cette forme daddiction englobe la dpendance
ance loutil informatique,
inform
inf la sexualit addictive en ligne, les achats
re s
compulsifs en ligne, les formes de communication
mmunication synchrones et asynchrones par e-mail ou dans les groupes de
nication synchr
sy
w .t
discussion, les rseaux sociaux.
/w w
Caractristiquess cliniques
iniques
p :
Vide/
Immaturit;
turit;
t;
motionnel;
de motion
motionnel
h tt
Frustratio
Frustration e
Anxit
Anxit;
Anxi
et incapacit de surmonter celle-ci;
Tro
Troubles du comportement;
Dpendance affective;
Sentiment de non-valeur et de non-reconnaissance;
Sentiment disolement et caractre solitaire;
Perte de temps;
Ngliger dautres activits importantes (familiales ou sociales, travail);
Reproches de lentourage;
Envie compulsive de consommer;
Incapacit de rduire sa consommation;
quivalent de symptmes de sevrage.
II.Prise en charge thrapeutique

Combinaison de traitements symptomatiques et psychothrapeutiques.
36 BOOK DES ECN

1.3.45
45. Addiction et conduites dopantes : ecstasy

+ Objectifs :
ts sportives intensives
K Mots /
cls : Amphtamines; ecstasy; addiction; dpendance; thrapie cognitive et comporte-
ompo
m
mentale; hyperthermie maligne; hpatite fulminante; empathique; stimulant
o
PMZ: Aucun. e.c
B Expertise cin
INSEM1998. e
Recommandations : Ecstasy: des donnes biologiquess et clinique
cliniques aux contextes dusage.
d
me
Ecstasy rd e
s o
t r e
I.pidmiologie
gie
w w.
vie: estim
:/ / w
Nombre de personnes ge ges d
de12 64ans ayant consomm de lecstasy au moins une fois au cours de leur
800000personnes et celui des usagers au cours de lanne 200000.
tim 800000
800000per
t p
Produit
oduit surtout expriment
t ex chez les jeunes adultes (3,7% 15-34ans), surtout chez les garons.
h
II.Diagnostic
D
Drogue de synthse, le plus souvent consomme par voie orale ou par voie intranasale et plus rarement injecte
par voie intraveineuse.
3,4-mthylnedioxymthamphtamine (MDMA): principe psychoactif.
Les effets de lecstasy sont une amplication du plaisir tir des expriences tactiles (effet entactogne), une
chaleur motionnelle, de lempathie, une impression gnrale de bien-tre, de lanxit, des troubles cognitifs,
de lagitation, une crise dangoisse aigu (bad trip) ou un tat dlirant aigu. Ils apparaissent dans les 30minutes
aprs la consommation et peuvent durer de3 6heures.
Potentiel addictogne.
Les symptmes somatiques tels que des nauses, une hyperthermie, des sueurs, un bruxisme involontaire, des
crampes musculaires, un trouble de la vision sont rapports. Le risque indirect dinfection sexuellement trans-
missible est non ngligeable.
BOOK DES ECN 37

1.3.45
Les complications aigus sont une hyperthermie majeure, une hypertension artrielle, une asthnie, des crises
dangoisse, une perte de connaissance, des convulsions, une hpatite fulminante, une CIVD, un tat dlirant
aigu, un risque suicidaire. La principale complication mettant en jeu le pronostic vital est lhyperthermie ma-
ligne, avec un risque de rhabdomyolyse.
Les consquences long terme sont une altration des fonctions cognitives, une dpression, des comportements
anorexiques, des troubles du sommeil, un tat dlirant, une baisse de la libido.

La prvention passe par lducation des consommateurs potentiels, notamment dans les milieux scolaires, tu-
diants et festifs.
Il nexiste pas de traitement pharmacologique spcique de la dpendance lecstasy.
La combinaison de traitements symptomatiques et de thrapies comportementales est lapproche actuellement
prconise.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
38 BOOK DES ECN

1.3.45
45. Addiction et conduites dopantes: cannabis

+ Objectifs :
ts sportives intensives).
K Mots cls : Cannabis; addiction; dpendance; traitement substitutif nicotinique; thrapie/

om ue induites
cognitive et comportementale; dpression; risque suicidaire; attaques de panique induites; exacer-
bation dune schizophrnie; pharmacopsychose
e.c
PMZ: Aucun. cin
B Recommandations : Expertise Inserm Cannabis2001 de
bis2001
m e
r de
Cannabis s o
.tr e
I. pidmiologie
miologie w w
Produit
duit
: / /w
uit illicite le plu
plus co
consomm avec 10 30% des15-64ans qui lont dj expriment en Europe;
tt p
Problme to
toucha
touchant surtout les 15-24ans;
h
Envir
Environ 550% des jeunes de 17ans lont expriment au moins une fois, et lvolution de lusage rgulier cet
ge est proche de celui de lalcool;
La France est lun des pays les plus consommateurs en Europe.
II. Diagnostic
Diffrentes formes : herbe, rsine (shit) ou huile (fortement dose en delta-9-ttrahydrocannabinol [THC],
principe psychoactif du cannabis).
II.1. Intoxication aigu

Modication de lhumeur avec une euphorie modre, une sdation, parfois un malaise anxieux et des ides
dpressives;
Perturbations cognitives touchant la mmoire, lattention et la concentration (durant 24heures);
BOOK DES ECN 39

1.3.45
fortes doses: modications sensorielles (exacerbation des perceptions visuelles, tactiles, auditives avec des
syncinsies) et une altration du vcu corporel, souvent, un sentiment de planer, dtre libr de son corps,
parfois un sentiment de lourdeur physique, voire de torpeur sont retrouvs.
II.2. Dpendance
Dnie par la perte de contrle, la tolrance, le syndrome de sevrage, lenvie irrsistible de consommer et les
consquences mdicales, psychologiques et sociales;
II.3.Syndrome amotivationnel
Retrouv chez les sujets svrement dpendants;
Diffrentes manifestations cliniques: asthnie intellectuelle et physique, tristesse de lhumeur, anhdonie, pas-
sivit, apathie, apragmatisme, troubles cognitifs;
Retentissement social avec rtrcissement de la vie relationnelle, dsinsertion, marginalisation, dnutrition
io et/
utrition
/
ou incurie, troubles du fonctionnement intellectuel et indiffrence affective;
m
.co
Rgression de la symptomatologie aprs quelques semaines de sevrage;
ine
Perte des repres sociaux et chec scolaire.
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
40 BOOK DES ECN

II.4. Complications somatiques
h
Pulmonaires Vasculaires Cancer
Ca Ophtalmologiques Gynco- Autres
t t
obsttricales
p:/
Dyspne Hypotension Voies arodigestives
arodige
rodige Augmentation de la Anomalies du cycle Asthnie
deffort artrielle suprieures
ures
es (langue,
(lang
(la photosensibilit menstruel
larynx, amygdale)
mygdale
ygdal
/w
Anomalies de
Scheresse
limplantation
w
Toux Trouble Hyperhmie buccale,
embryonnaire, retard de
chronique du rythme Bronchopulmonaires
onaires
aires conjonctivale dshydratation
w
croissance intra-utrin,
.t
complications du per-
r
partum
Expectorations Artriopathie Mydriase
M
My Rduction de
BOOK DES ECN

(type maladie inconstante
inc
inco Troubles cardiaques la motricit
s
de Buerger) intestinale
o
Chez lenfant expos
Bronchite
in utero: altrations
chronique
rd
neurocomportementales
Syndrome Augmentation
e
et dveloppementales
coronarien de lapptit
(troubles amnsiques,
m
BPCO aigu
attentionnels,
e
hyperactivit, Nauses,
d
intgration de donnes, vomissements
ec comportements impulsifs)
ine.com/
41
1.3.45
1.3.45
II.5. Complications psychiatriques

Attaques de panique induites ;
Dpression, tentatives de suicide;
Troubles cognitifs (mmoire, attention, fonctions excutives) potentiellement irrversibles;
Troubles psychotiques induits par le cannabis (syndrome de dpersonnalisation, bad trip lors dune intoxication
aigu, effet parano et pharmacopsychose cannabique [tat dlirant aigu induit par le cannabis]).
Aggravation de la schizophrnie
III. Prvention
Enjeu majeur de la prvention: reprage prcoce de lusage nocif de cannabis surtout parmi les jeunes;
Stratgies de reprage:
m/
prciser les modalits de consommations du cannabis (usage, abus, dpendance),
rechercher les diffrents facteurs de risque et de vulnrabilit du sujet,
.co
valuer la psychopathologie sous-jacente,
utilisation de questionnaires de reprage, comme lADOSPA (adolescents et substances
ine
cast (cannabis abuse screening test),
ubstances
ances psychoactives)
psych
psychoac et le
ec
prescription dun dosage biologique urinaire qualitatif et quantitatiftiff de cannabis,
ed
valuer la motivation et les propres intentions du patient an n dee lui propos
proposer un projet de soins adapt.
ue em
IV. Prise en charge thrapeutique
que
ord
re s Indications
ations dune
dun hospitalisation
w
Patient demandeur .t
chec dun ou de plusieurs
urss sevrage(s
eur dune ext
sevrage(s) am
extrac
ambulatoire(s)
extraction du milieu pour le sevrage
/w w
Polyconsommations
ommations
mmation
p
Maladie:/
somatique ou psychiatrique grave
aladie somat
somatiqu
h tt
Ncessit d
dune valuation psychiatrique pour les doubles diagnostiques
Aucune pharmacothrapie spcique ni de traitement substitutif;

Traitement mdicamenteux symptomatique (anxiolytiques non benzodiazpiniques type hydroxyzine, neuro-
leptique sdatif, antidpresseurs et/ou des hypnotiques);
Substitution nicotinique proposer;
Soutien psychologique;
Entretiens motivationnels combins la thrapie cognitive et comportementale;
Suivi ambulatoire pour consolider labstinence.
42 BOOK DES ECN

1.3.45
45. Addiction et conduites dopantes :

pidmiologie, prvention, dpistage.
Morbidit, comorbidit et complications. Prise
en charge, traitement substitutif et sevrage:
alcool, tabac, psycho-actifs et substances illicites
+ Objectifs :
o m/
Diagnostiquer une conduite addictive (tabac, alcool, psychotropes, substances illicites, jeu
jeux,
.c
activits sportives intensives)
e
Argumenter lattitude thrapeutique et planier le suivi du patient
in
Dcrire les principes de la prise en charge au long cours
c
de
une dpendance vis--vis du tabac, de lalcool ou de la
onduites rrisque pouvant amener
Expliquer les lments de prvention et de dpistage des conduites
a drogue.
K me
rde
Mots cls : Euphorie; envie irrsistible dee consomm
psychiatriques induites; traitement intgr
gr
consommer; syndrome coronarien; complications
: so
.tre
PMZ Srologies hpatitee B et C; s
cardiaque transthoracique
u
srologie VIH avec accord du patient; ECG; chographie
B ww
Recommandations
mandation et intitul :
://w
Stratgies
tgies de p
prise en charge du consommateur de cocane (HAS 2010)
t tp
h
Cocane
oca
I. pidmiologie
Deuxime substance psychoactive illicite la plus exprimente aprs le cannabis;
Sex-ratio H/F: 3/1;
Nombre de personnes en ayant consomm au moins une fois au cours de la vie: environ 2% de la population
franaise;
Nombre de consommateurs en ayant pris au moins une fois dans lanne: 250000, 5% des usagers de cocane
entre 15 et 44ans deviennent dpendants dans la premire anne dusage et environ 20% long terme.
BOOK DES ECN 43

1.3.45
II. Diagnostic
II.1. Intoxication aigu

Effets dpendent de la voie dadministration, des individus et de la dose consomm;
Tableau clinique dpisode maniaque avec manifestations neurovgtatives, euphorie, bien-tre, augmentation
de lnergie, ides de grandeur, tachypsychie, dsinhibition, hypervigilance, augmentation de la concentration,
anorexie, veil sensoriel, augmentation de lintrt et de lexcitation sexuelle, troubles du sommeil.
II.2. Syndrome de sevrage

Tableau dallure dpressive comprenant de la dysphorie, un ralentissement psychomoteur, une irritabilit, une
lthargie, un dsintrt sexuel, une bradypsychie, des altrations cognitives (mmoire, concentration), une
baisse de lestime de soi, une mance pathologique, un vcu paranoaque, une hyperphagie, une hypersomnie,
som
om
Dure de quelques jours;

m/
une envie deuphorie cocanique importante et une bradycardie;
.co
Sinscrit dans le phnomne de dpendance physique.
ine
II.3. Besoin ou envie irrsistible de consommer (Craving)
ing)
ec
d
Assimil la dpendance psychologique;
e
em
Penses obsdantes autour du produit pouvant durer
mation
n de cocane;
tape dplaisante rapidement soulage par la consommation
er de quelqu
cocan
quelques m
minutes quelques heures;
ord
Facteur de rechute mme aprs un long temps
emps
ps dabstinen
dabstinence.
res
w.t
II.4. Perte de contrle et dficit
ficit de prise
pr
p de dcision
II.5. Recherchew
he de cocane,
/w
cocan consommation et risques multiples (sanitaires,
p:/
gaux)
aux)
mdicolgaux)
tt
h complmentaires
III. Exam
E
Examens
De manire systmatique, faire selon les recommandations en vigueur:
Bilan biologique standard;
Toxiques urinaires (5 drogues: cocane, opiacs, amphtamines, cannabis, benzodiazpines);
Alcoolmie de principe ou thylomtre;
Srologies hpatite B et C, srologie VIH avec accord du patient;
ECG, chographie cardiaque transthoracique;
chographie abdominale;
Radiographie thoracique.
44 BOOK DES ECN

1.3.45
IV. volution et Complications
IV.1. volution
volution favorable sous traitement adapt (programme thrapeutique global dau moins 12mois);
Risque de faux pas (une consommation au milieu dun temps dabstinence);
Risque de rechute (caractre cyclique de la maladie addictive).
IV.2. Complications
Syndrome coronarien aigu

Troubles du rythme cardiaque
Complications
cardiovasculaires
m/
Dysfonction ventriculaire gauche
Dissection aortique
.co
Thromboses artrielle et veineuse
Complications
ine
AVC ischmiques ou hmorragiques
ques
es
neurologiques
ec
Abaissement du seuil pilptogne
ilptogne
togne
ed
Virales (VIH, hpatites
atites
es B et C)
Complications
infectieuses en lien avec
em nes (abcs loca
Bactriennes locaux
locaux, endocardites, pneumopathies,
des comportements
ordicmies)
mies)
scepticmies)
risque
res sexuellement transmissibles, notamment la syphilis

Maladies se
sexue
Complications
w . t Bronchospasme
Bron
Broncho
/ w w
respiratoires
res
(lors de consommation
nsommat

panchements gazeux
Hmorragies
p:/
de cocane
ocane base (crack))
htt
Crack lung
Co
Complications ORL Lsions de la cloison nasale
lors dusage chronique Infections nasosinusiennes lies aux lsions de la cloison
par voie nasale nasale
Complications
Lsions pieds/mains chez des consommateurs de crack
dermatologiques
Dlire
Complications Paranoa induite par la cocane
psychiatriques
(hors comorbidits) Dpression et tentatives de suicide
Attaques de panique induite par la cocane
BOOK DES ECN 45

1.3.45
HTA
Cardiopathies ischmiques
Hmorragies
Complications Hmatome rtroplacentaire
gyncologiques
et obsttricales Retard de croissance intra-utrin
Prmaturit
Arythmie cardiaque chez le ftus
Trouble hyperactif avec dcit de lattention chez lenfant
V. Prise en charge thrapeutique

/
Programme thrapeutique structur et intgr sur un minimum de 12mois;
m
.co
Bilan neuropsychologique au dbut de la prise en charge;
Traitement de la phase de sevrage et de la phase de prvention de rechute en combinant
ant diffrentes
binant diffrente approches
a
ine
pharmacologiques la thrapie comportementale (thrapie cognitive ett comportementale),
comportementale
omportemen gestion des
contingences;
ec
Tests urinaires; ed
Il nexiste pas de traitement de substitution;
Suivi ambulatoire.
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
46 BOOK DES ECN

1.6.65
65. Bases neurophysiologiques et valuation

dune douleur aigu et chronique
FOURCADE OLIVIER - GEERAERTS THOMAS - MINVILLE VINCENT - ANESTHSIE-RANIMATION
+ Objectifs:
Connatre les bases neurophysiologiques dune douleur par excs de nociception et dune douleur
neuropathique;
Connatre les diffrentes chelles dvaluation de la douleur (autovaluation).
K Mots cls : Allodynie; douleur; chelle dvaluation; hyperalgsie; douleur neuropathique

PMZ /
: chelle visuelle analogique; chelle verbale simple; excs de nociception; douleur
eur
neuropathique
m
o :
B Recommandations e
intitul et source (pour chaque recommand.c
recommandation)
cin
Recommandation de bonne pratique HAS: Recommandation de bonne
nne pratique,
pratique HAS: Douleur
de
chronique : reconnatre le syndrome douloureux chronique, lvaluer
aluer et orienter
orien le patient, 2008.
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_732257/douleur-chronique-reconnaitre-le-syndrome-douloureux-
hronique-rec
chronique-l-evaluer-et-orienter-le-patient.
m e
rd e
I. Dnitions s o
Dnition de lOMS: la
.tr
a douleur
e
uleur est d
dni
dnie comme une exprience sensorielle et motionnelle dsagrable,
w w
ssulair
lairee existante
lie une lsion tissulaire exista o ou potentielle, ou dcrite en termes voquant une telle lsion.
La douleur
pour
: /w
ur chronique
/
hronique est un syndrome douloureux qui persiste ou est rcurrent au-del de ce qui est habituel
ur la cause initiale
ini prsume, qui rpond insuffisamment au traitement ou qui entrane une dtrioration
tt p
signicative et progressive
p des capacits fonctionnelles et relationnelles du patient (dnition de la HAS). On
h
consid habituellement que la douleur est chronique si elle persiste plus de 3 6mois.
considre
Paresthsie: sensation anormale mais non douloureuse (fourmillement, picotement).
Dysesthsie: sensation anormale non douloureuse mais dsagrable.
Allodynie: douleur cause par une stimulation normalement non douloureuse (par exemple effleurer la peau).
Hyperalgsie: douleur exagre en regard dune stimulation qui est normalement douloureuse.
II. Bases neurophysiologiques

Rcepteurs priphriques (cutans, musculaires, articulaires, viscraux) au chaud, lacidit, la pression,
ltirement.
Libration locale de substances algognes pouvant activer les rcepteurs ou amplier la transmission du signal
(histamine, srotonine, bradykinine, prostaglandines et leucotrines par lintermdiaire de la cyclo-oxygnase).
Transmission par les bres sensitives vers la racine postrieure de la moelle.
BOOK DES ECN 47

1.6.65
Relais et modulation du message dans la corne postrieure (rtrocontrle segmentaire et suprasegmentaire,

inhibition (gate control) ou facilitation descendante, neuromodulation par substance P, somatostatine, peptide
li au gne de la calcitonine ou CGRP, bradykinine, etc.).
Relais rticulaire, bulbaire et dans le thalamus et nalement intgration dans le cortex crbral.
Deux grands groupes de bres sensitives:
Fibres A bta (A X): vhiculant la sensibilit discriminative (tactile et proprioceptive) dans le faisceau cor-
donal postrieur, relais dans le thalamus latral, projection vers le cortex sensitif primaire (parital somes-
thsique S1 et S2);
Fibres A delta (A Z) et C (quasi-totalit des affrences viscrales): peu ou pas mylinises, vhiculant la
sensibilit thermoalgique (faisceaux spinothalamiques), avec relais dans le thalamus mdian, et projections
vers le cortex limbique et frontal.
III. Tableaux cliniques
m/
Toujours valuation de la priodicit, des facteurs dclenchants, du rythme, de la localisation et des project
projectio
projections
de la douleur.
.co
ine
Excs de nociception: stimulus douloureux prolong et intense, le plus souventt dans
tme nerveux intact (douleur traumatique, inammatoire, dgnrative).
douleurs aigus, sys-
ans les doule
ec
Neuropathiques: Brlure, sensation de froid douloureux, torsion, caractre
aractre paroxystique, dcharge lectrique,
actre paroxystiq
paroxy
ed
spontane ou provoque, allodynie, associ des fourmillements,ments, picotements, engourdissements, dman-
ts, picoteme
picotement
geaisons. Signes objectifs associs: hypoesthsie au tactt ou la piqre.
piqr Le plus souvent systme nerveux ls
em
(atteinte centrale ou priphrique).
ord
Stimulation excessive du systme nerveux
eux sympathique
sympathiq : sueurs, troubles trophiques regroups sous le
res
terme de syndrome douloureux rgional (causalgie, algodystrophie).
nal complexe (caus
(c
w.t
Psychogne: composante motionnelle
otionnelle
Mixte: association possible.
sible..
prdominante.
nnelle prdo
prdomi
/ww
p /
IV. valuation
uation
ation
:
h t t
Douleur aigu
aigu: chelle
valuation pa
valuation
ch unidimensionnelle, autovaluation si ge>5ans et conscience normale sinon htro-
par le personnel soignant (moins able):
ch

chelle visuelle analogique (EVA): rglette gradue au verso de0 100mm avec au recto un curseur
faire glisser de pas de douleur douleur maximale imaginable.
LEVA est la mthode de rfrence, reproductible et adapte pour valuer lefficacit dun traitement. Un
objectif acceptable est une EVA<30;
chelle numrique simple (ENS): coter votre douleur de0 10;
chelle verbale simple (EVS): chelle catgorielle classe dans un ordre croissant dintensit (douleur
absente, modre, intense, la pire douleur).
chelle verbale simple (EVS)

0=pas de douleur
1=douleur faible
2=douleur modre
3=douleur intense
4=la pire douleur imaginable
Simple comprendre, mais subjectif
48 BOOK DES ECN

1.6.65
chelle numrique simple (ENS)

de 0 (pas de douleur) 100 (pire douleur imaginable)
Simple, rapide, toujours possible, adapte la personne ge, moins able que lEVA
chelle visuelle analogique (EVA)

Rglette avec un curseur (pas de douleur douleur maximale, gradue au dos de0 100
Plus objectif, reproductible, attention aux troubles visuels et personnes ges.
Utiliser la mme chelle pour comparer des scores de douleur chez un mme patient.
valuation en plus de lintensit de la localisation de la douleur, son tableau clinique et son volution, noter sur
une feuille de surveillance.
Douleur chronique: en plus des chelles unidimensionnelles, il existe des chelles multidimensionnelles par
questionnaire.
/
Apprciation de la dpression et de lanxit qui accompagnent la douleur:
m
chelle de Beck,
.co
McGill Pain Questionnaire correspondant en franais au questionnaire de Saint-Antoine,
nt-Antoine,
ntoine,
ne
HADS (Hospital Anxiety and Depression Scale);
i
c
valuation de retentissement social, professionnel, conomique;
e
ed
valuation de lefficacit de traitements prcdemment entrepris;
Score DN4 pour douleur neuropathique.
ntrepris;
pris;
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 49

1.6.66
66. Thrapeutiques antalgiques, mdicamenteuses

et non mdicamenteuses
+ Objectifs:
Connatre les diffrents paliers dantalgiques.
Connatre les rgles de prescription et les effets secondaires des morphiniques.
Connatre les principes de traitement dune douleur aigu intense.
K Mots cls : Classication antalgique de lOMS; douleur; palier

PMZ: Morphine; palier; valuation; dpression respiratoire; somnolence; effets secondaires air
m /
B Article R. 5194 et R. 5213 du Code de la sant publique: rgles de prescriptionn des morphiniques.
Recommandations intitul et source (pour chaque recommandation)
o
ndation) :
e.c morph
cin
I. Approche globale d e
m e
r d e
valuation globale de la douleur indispensable (cf.
tiologie et mcanisme de la douleur:
cf. item5).
s o
traiter en premier lieu la cause;
use;
.tre
le traitement du symptme
Intensit au mieux value

ptme
me douleur sera peu efficace sans traitement de la cause.
ue par autovaluation:
autova
au
(ENS)w w
douleur aigu:
: chelle unidimensionnelle
NS) ou verbale
verbale simple
unid
u
simp (EVS);
de douleur: visuelle analogique (EVA), numrique simple
://w
douleur
ouleurchro
chroniq
chronique : chelle multidimensionnelle, aspects psychologique, comportemental, social,
ttp conomique.
conom
conomiqu
hCClassication des antalgiques selon lOMS

II. Cla
PalierI (non opiodes)
Paractamol
Antalgique et antipyrtique, pas anti-inammatoire, mcanisme daction mal connu, bon rapport effi -
cacit/effets secondaires, bonne biodisponibilit de la forme orale, pic deffet entre 30 et 90minutes
aprs administration per os, risque de cytolyse hpatique si intoxication par dose>10g;
posologie per os ou intraveineux: 1g par prise, max 4g/jour.
Aspirine
Effet antalgique, antipyrtique, antiagrgant plaquettaire, anti-inammatoire par inhibition de la
cyclo-oxygnase (COX). Effet secondaire: gastrite, saignement, allergie.
Posologie antalgique per os: 1g par prise, max 3g/jour.
50 BOOK DES ECN

1.6.66
Anti-inammatoires non strodiens

Action centrale et priphrique, antalgique, antipyrtique, anti-inammatoire et antiplaquettaire,
inhibition de la COX.
Pour les inhibiteurs slectifs de la COX2 (rofcoxib, clcoxib), peu deffet sur le temps de saignement.
Effets secondaires: gastrite, saignement pour inhibiteur non slectif de COX, toxicit rnale, prothrom-
botique pour les anti-COX2. Attention aux prises prolonges (si douleur aigu, dure<48heures).
PalierII (antalgiques centraux et opiodes faibles)
Codine
Opiode faible, faiblement dpresseur respiratoire, bonne efficacit par voie orale.
Effets secondaires digestifs (nause, vomissement, constipation), somnolence, vertige.
Dextropropoxyphne
Opiode faible (driv de la mthadone), per os uniquement.
Effets secondaires digestifs et forte dose en cas dintoxication : cardiotoxicit et dpression

pr
respiratoire.
Tramadol (Topalgic, Contramal, Zamudol)
Agoniste et inhibition de la recapture de la noradrnaline et de la srotonine.ne.
Formes libration immdiate ou prolonge, per os et intraveineuse.
Effets secondaires: nause, vomissement, somnolence, cphale, e, vertiges.

ertiges.
Contre-indication: association IMAO, insuffisances hpatiques
patiques
ques ou rna
rnales svres.
Nefopam (Acupan)
Analgsique non morphinique: pas daction antipyrtique
ntipyrtique
yrtique ou anti-inammatoire.
ant
Formes per os et intraveineuse (20 40mg mg par prise, 120mg/jour
12
120m max).
Effets indsirables: sueur, nause,, vomissement,
missement raction
ra atropinique (rtention durine).
Contre-indication: convulsion,
on, problme prostatique,
prost
pr glaucome angle ferm.
Association paractamol+antalgique
+antalgique
antalgique ded palierII
p
500mg paractamol+30mg
amol+30mg
ol+30mg de codine.
c
400mg paractamol+30mg
aractamol+30m
ctamol+3 dextropropoxyphne;
Paractamol+tramadol.
ctamol+tramad
tamol+tram
En pratique,
atique, il y a peu
p dintrt dassocier les opiodes faibles aux opiodes forts.
alierIII (op
PalierIII (opiodes forts)
Soumis
S des rgles de prescription et de dlivrance encadres.
Ordonnances nominatives scurises;
engnral dlivrance pour 7jours pour forme intraveineuse, 28jours pour forme per os libration
prolonge.
Spcialits Formes Dlivrance max

Morphine injectable Amp., 10, 20, 50, 100mg 7jours
Morphine sol buvable Amp. 10, 20mg 14jours
Sevredol (sulfate de morphine) Cp 10, 20mg
Actiskenan (sulfate de morphine) Gel 5, 10, 20, 30mg
Oxynorm (oxycodone) Cp 10, 20mg
BOOK DES ECN 51

1.6.66
Sophidone LP (hydromorphone) Gel 4, 8, 16, 24mg 28jours

Moscontin LP Cp 10, 30, 60, 100, 200mg
Skenan LP Gel 10, 30, 60, 100mg
Oxycontin LP (oxycodone) Cp 10 80mg
Kapanol LP Gel 20, 50, 100mg
Temgesic (buprenorphine) Cp 0,2mg
Durogesic (fentanyl) Patch 25, 50, 100g/h
Class par leur effet sur les rcepteurs

Agonistes morphiques purs
Morphine
/
Voie per os, sous-cutane, intraveineuse, pridurale, intrathchale.
m
Administration discontinue ou continue, pompe programmable, analgsie contrle par le e patient (PCA
(PC
(PCA).
Per os:
.co
in
jour;e
tlibration prolonge: Moscontin et Skenan LP : 1 2 prises/jour,
ses/jour,
es/jour, Kapanol
Kapa L
LP : 1 prise/
ec
tlibration immdiate: Actiskenan et Sevredol, jusququ 6prises par jour, interdose, titration
ed
per os.
em
Hydromorphone
Fentanyl et drivs (Durogesic)
rd
Patch transdermique:
o
res tefficacit maximale
ten relais dun
le en
n 48heures, dure
n traitement
raitement per
du 72heures;
pe os si douleur persiste;
w.t tindiqu
u dans
ans le traitement
trait
es aux autres antalgiques,
belles
traiteme des douleurs chroniques dorigine cancreuse, intenses ou re-
an en cas de douleurs stables.
/ww
Btonnet
nnet transmuqueux
transmuqu ( sucer)
p:/
Agoniste
niste partiel
htt
Ag
Buprnorph
Buprnorphine (Temgesic), per os
Buprno
Effe
Effet p
plafond, effets secondaires non antagoniss par naloxone
Agoniste-antagoniste
Agon
Nalbuphine (Nubain), intraveineux, effet plafond, mais efficacit relle.
Indication reconnue: douleur postopratoire de lenfant.
Effets secondaires
Commun tous les morphiniques
Effets dpresseurs respiratoires et somnolence (voire coma)
Dpendent de la dose, mais difficilement prvisibles (variabilit interindividuelle forte)
Importance de la surveillance (frquence respiratoire, score de somnolence)
Attention si insuffisance rnale svre et sujets gs
Si frquence respiratoire < 6/min et somnolence, antagonisation par 1/4 dampoule de naloxone
intraveineux et surveillance en milieu spcialis.
Effets digestifs
Nauses, vomissements
tTraitement par antimtiques (mtoclopramide, dropridol, puis si chec antagonistes des

rcepteurs 5HT3 de la srotonine)
52 BOOK DES ECN

1.6.66
Constipation
tHydratation et laxatifs
Rtention aigu durine: globe vsical surveiller, sujets gs +++;
tolrance: ncessit daugmenter les doses pour obtenir le mme effet.
Psychique:
tPossible dans le cadre de traitement de douleur chronique.

Physique:
tsyndrome de sevrage (sueur, tachycardie, agitation, douleur abdominale, mydriase);

tdiminution progressive des doses lors de larrt.
Contre-indications:
Elles sont toutes relatives. La rgle est dadapter les posologies (baisse si insuffisance rnale svre) et de
surveiller les signes de surdosage.
Risque important si insuffisance rnale, insuffisance hpatique ou respiratoire svre.
Rgles dadministration
Traitement de douleur intense
m/
Titration en morphine (intraveineux au mieux): on titre la posologie qui va permettre mettre
re de soulager
soulag le
.co
patient (surveillance rapproche jusqu une heure aprs titration).
ine
tSi EVA>70/100: bolus initial de 0,1mg/kg.
tSujet>60kg: 3mg morphine IV toutes les 3 5minutes, nutes,
s, jusqu EVA<40,
EV
EVA surveillance
ec
frquence respiratoire et score de somnolence.
ed
tSujet<60kg: 2mg morphine IV toutes les 3 5minutes,
frquence respiratoire et score de somnolence.
mnolence.
olence.
5minute ju jusqu EVA<40, surveillance
em
Association avec un ou deux antalgique(s) s) dee palierI (le plu
plus souvent paractamolAINS).
ord
Relais une fois le patient soulag, par
Choix des mthodes antalgiques dpendra

ar voie sous-cutan
pendra
sous-cuta
sous-cutane, intraveineuse squentielle ou PCA ou per os.
dra de lintensi
lintensit
lin de la douleur, de son tiologie, de son mcanisme,
res
du terrain (avec ventuelles contre-indications)
contre-indications),
ontre-indicati de lefficacit des traitements prcdemment entrepris et
.t
de lanalyse des causes dchec.
w
hec.
/ww
Intensit de la douleur
d Antalgique de premire intention
p :/
Faible modre
odre (EV
(EVA
(EVA40) PalierI
h t
Intense
t
Modre sv
svre (40< EVA<70)
(EVA70)
tense (EV
PalierII
PalierIII associ au palierI
Coanalgsiques
La prescription de ces molcules se conoit en association avec dautres antalgiques, en cas de douleur difficile
traiter, comme les douleurs neuropathiques.
Antidpresseur: principalement antidpresseur tricyclique: effets sur lhumeur, mais aussi effets antalgiques
propres par inhibition de la recapture de la noradrnaline et de la srotinine (Laroxyl). Efficacit maximale
retarde (15jours 3 semaines).
Antipileptiques: efficacit dans les douleurs neuropathiques, augmentation progressive des doses (Rivotril,
Tegretol, Neurontin, Lyrica).
Psychotropes: principalement anxiolytique si la composante motionnelle de la douleur est importante.
BOOK DES ECN 53

1.6.66
IV. Autres traitements antalgiques

Indiqus dans certains cas de douleurs rebelles aux antalgiques.
Traitement neurochirurgical de certaines douleurs neuropathiques dont le but et dinterrompre la transmission
du message douloureux:
radicellotomie postrieure;
cordotomie spinothalamique;
thermocoagulation de bres sensitives du nerf trijumeau.
Stimulation neurochirurgicale par lectrode mdullaire postrieure ou thalamique profonde.
Neurostimulation transcutane; dans les douleurs neuropathiques localises.
Thermothrapie, cryothrapie.
Vibrothrapie, acupuncture, hypnose, sophrologie.
/
Sadapter lefficacit de ces diffrentes techniques selon les patients, sans en refuser aucune.
m
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
54 BOOK DES ECN

1.6.67
67. Anesthsie locale, locorgionale et gnrale

+ Objectifs:
Connatre les diffrents types danesthsie et leurs contraintes
Connatre les risques les principes de lvaluation propratoire.
K Mots cls : Anesthsie gnrale; anesthsie locale; sdation; risques; valuation propratoire
bnce/risque
PMZ: Intoxication aux anesthsiques locaux; consultation danesthsie; valuation rapport
B Recommandation /
Recommandations : Dcret n 94-1050 du 5 dcembre 1994 sur la scurit anesthsique.
o
ue.
m
dexperts SFAR 2012: Examens pr-interventionnels systmatiques.
o
e.c
I. Dnitions cin
de
Anesthsie
e
Acte mdical permettant au patient de bncier dactes
m tes diagnostiques
diagnostiqu
diagnos ou thrapeutiques douloureux.
rde
Abolition ou diminution de la sensation douloureuse:
loureuse:
pure: anesthsie locale ou locorgionale,
gionale,
onale,
reuse:
s o
associe une perte de conscience
nscience
ience rversi
rversible:
rversible anesthsie gnrale,
. tre
tncessit de suppler les fonctions
Sdation: tat de conscience
cience modrment
ffonc vitales respiratoires et cardiovasculaires.
modrm altr permettant de bncier dactes souvent peu douloureux.
nce modrmen
w w
//wggn
II. Anesthsie
esthsie
thsie
: gnrale (AG)
ttp
Trois composa
composantes
composante
h Analg
Analgsie: perte ou diminution de la sensation douloureuse, le plus souvent induite par des morphinomi-
Analgs
m
mtiques puissants.
Sommeil: induit par des hypnotiques (barbituriques ou non barbituriques) daction courte.
Myorelaxation: rendant lintubation trachale plus facile (ouverture des cordes vocales) et pouvant faciliter
le geste chirurgical (laparotomie), induite par des curares (dpolarisant ou non la plaque motrice).
Modes dadministration
Inhalation danesthsiques volatiles (halogns), ncessitant des vaporateurs spciques sur ventilateur
(isourane, desurane, svourane).
Inhalation de protoxyde dazote: action analgsique certaine, mais relativement modeste.
Intraveineux: bolus puis perfusion continue dentretien, utilisation de modles pharmacocintiques pour
objectif de concentration plasmatique ou crbrale.
BOOK DES ECN 55

1.6.67
Trois temps de lanesthsie gnrale

Induction: selon la profondeur de lanesthsie requise par le geste (priode risque):
contrle des voies ariennes:
tintubation orotrachale,
tmasque laryng,
tmasque facial;
entretien permettant la ralisation de lacte pour lequel lanesthsie est dlivre:
surveillance de la profondeur de lanesthsie,
surveillance de la stabilit hmodynamique et respiratoire, de la temprature,
surveillance des complications induites par lacte: saignement, problmes techniques;
rveil: priode risque, passage obligatoire en salle de surveillance postinterventionnelle:

autonomisation respiratoire (extubation),
prise en charge et anticipation de la douleur, des nauses-vomissements postopratoires,
m/
dpistage et traitement des complications postopratoires prcoces,
tsaignement, complications cardiovasculaires, respiratoires
.co
Il nexiste en ralit pas de contre-indication absolue une anesthsie gnrale, mais pluttutt une
ne apprciation
apprciatio
apprc du
rapport bnce/risque.
ine
ec
III. Anesthsie locale et locorgionale
ed
conduction sensitive).
e m
Les anesthsiques locaux bloquent la conduction nerveuse
veuse (seuil diffrent
diffre
diff pour la conduction motrice et la
Anesthsie locale:
o rd
r s
Injection dans une rgion prcise
e cise dun anesth
anesthsiq
anesthsique local permettant la ralisation dun geste peu tendu
w . t
(par exemple suture dunee plaie);
laie);
peut tre ralis parr un praticien non
no sspcialiste en anesthsie-ranimation;
/w w
risque: intoxication
xication aux anesth
actuellement
ctuellement
llement utilisat
an
anesthsiques locaux:
utilisation
utili des aminoamines (lidocane, bupivacane, ropivacane, lvobupivacane),
p:/
passage intravasculaire
intrava
in lors de linjection ou rsorption importante par les tissus,
h t t prv
prventio
prvention : test daspiration avant injection (absence de sang), injection fractionne, respect des
doses maximales,
do
signes cliniques:
tneurologique: agitation, bourdonnement doreilles, fourmillement diffus, got mtallique

dans la bouche, convulsion puis coma,
t cardiovasculaire: trouble de conduction intraventriculaire, trouble du rythme, collapsus.
Inltration:
Injection cible (par exemple cicatrice pendant la fermeture dune lombotomie) permettant une analgsie
postopratoire.
Anesthsie locorgionale (ALR):
Anesthsie dun territoire innerv par un nerf ou un groupe de nerfs;
injection dun anesthsique local proximit dun nerf ou dun groupe de nerfs;
reprage par connaissance de lanatomie, laide dune neurostimulation ou rcemment par chographie;
ne peut tre ralise que par un anesthsiste-ranimateur;
possibilit de mise en place dun cathter prinerveux pour administration per- et postopratoire danesth-
siques locaux;
56 BOOK DES ECN

1.6.67
anesthsie priphrique:
indication: chirurgie dun membre:
tanesthsie tronculaire: dun tronc nerveux (ex.: bloc dun nerf sciatique pour la chirurgie
du pied),
tanesthsie plexique: dun plexus nerveux (ex.: bloc axillaire avec administration autour du
plexus brachial danesthsiques locaux pour raliser la chirurgie dun membre suprieur),
tcontre-indications : refus du patient, trouble de lhmostase (constitutionnels ou acquis
[antiagrgants]), infection au point de ponction, pathologie neurologique volutive,
tcomplications : intoxication aux anesthsiques locaux (cf. supra), trouble neurologique
transitoire ou dnitif;
anesthsie centrale (ou axiale):
rachianesthsie : injection intrathcale (le plus souvent dans le cne terminal) danesthsique lo-
calmorphiniques produisant une paralysie et une analgsie segmentaire pouvant remonter jusquen
thoracique haut.
m/
tIndication: chirurgie du/des membre(s) infrieur(s), pelvienne, csarienne.
tEffets secondaires : blocage tendu (bloc du systme nerveux sympathique), athique),
ique), hypote
hypo
hypoten-
.co
sion artrielle, dpression respiratoire par atteinte des nerfs intercostaux,
tercostaux, du nerf
taux, voire d
phrnique.
ine
tContre-indications : refus du patient, trouble de lhmostase
mostase
ostase (constitu
(const
(constitutionnel ou acquis
ec
[antiagrgants]), sepsis, choc, pathologie neurologique
rologique
ogique volu
volutive
volutive, pathologie cardiaque
volue.
ed
tComplications: bloc sympathique tendu enduu (hypotension),
(hypoten
(hypotension arrt cardiaque, infection, hma-
em
tome compressif, trouble neurologique
ologique transito ou dnitif,
gique transitoire
ord
Pridurale: injection dans lespace pridurale
tChoix de ltage en fonction

idurale danesthsiques
danesth
dane
ction des territoires
territo
te
locauxmorphiniques.
bloquer,
re s
tIndications: pridurale
ridurale obsttric
obst
obsttricale (lombaire), analgsie aprs chirurgie majeure abdomi-
w .t
nale ou thoracique.
acique.
tContre-indication:
ontre-indication:
re-indication m mme que rachianesthsie.
/w w tComplications:
Complications
Complicatio idem rachianesthsie, brche dure-mrienne (syndrome post-PL, cphale
p :/ posturale),
postu
posturale
local).
loca
rachianesthsie totale (injection intratchale de grande quantit danesthsique
tt
Rh
IV. Risques
Risq lis lanesthsie
Risques lis lanesthsie par elle-mme:
Trs faible mortalit lie lanesthsie (entre 1/100000 1/1000000) pour un sujet en bonne sant.
Le risque global nest pas trs diffrent en fonction de lacte danesthsie lui-mme (AG vs ALR).
Risque augmente en cas dacte ralis en urgence et patients ASAIII ouIV.
Allergie (curare +++, mais aussi tous les autres produits).
Hyperthermie maligne (accident grave, dorigine gntique, en relation avec lutilisation des halogns).
Difficult de contrle des voies ariennes.
Inhalation de liquide gastrique, complication respiratoire.
Complication cardiovasculaire
Hypotension artrielle prolonge, infarctus priopratoire.
Risques lis la chirurgie

Saignement (transfusion prvoir en fonction de ce risque).
Difficults techniques prvues ou imprvues.
BOOK DES ECN 57

1.6.67
Risques lis au patient (terrain)

Risque important (> 5 %) si coronaropathie instable, pathologie respiratoire non quilibre, diabte
compliqu.
Le risque priopratoire sera la somme des risques lis au malade, lacte et lanesthsie.
V. Obligations lgales
Lorganisation et la conduite de lanesthsie gnrale ou locorgionale sont sous la responsabilit dun mdecin
anesthsiste-ranimateur qui met en uvre des stratgies et des moyens adapts au patient et lacte ralis. Les
actes danesthsie sont consigns par crit dans un dossier accompagnant le dossier clinique.
Consultation danesthsie
Obligatoire
Au moins 48heures avant une intervention programme (sauf si urgence)
valuation du risque allergique, cardiovasculaire, neurologique, respiratoire, des difficults techniques
niques
es pr-
/
visibles (intubation), du saignement, du rapport bnce/risque de lacte
m
Information claire du patient.
.co
Dpistage des pathologies mconnues.
ine
Optimisation mdicale du patient et de son traitement.
ec
laboration du protocole danesthsie prvu.
Choix des examens propratoires (il nexiste pas de liste obligatoire
atoiree dexamen
dexamens propratoires,
pr valuer en
ed
fonction du patient et de lacte).
em
Classication du risque selon lAmerican Association Anesthesiologist (ASA)
n off Anesthesiologi
Anesthesiol
ord
ASAI
res
Patient en bonne
onne
e sant
ASAII
ASAIII w.t Affection
ction grave ssans limitation fonctionnelle (ex.: HTA quilibre)
n peu grav
Affection ssvr
svre avec limitation fonctionnelle (ex.: BPCO)
ASAIV
/ww Affec
Affectio
Affection avec menace vitale permanente (ex.: coronarien instable)
: /
ttp
ASAV
AV
V Patient moribond avec esprance de vie<24heures
P
h
Visite
ite pranesthsique
pr (la veille ou le matin) obligatoire (sauf si anesthsie ambulatoire):
vrication des examens demands, de labsence de modication majeure depuis la consultation danesthsie,
rgles de jeunes propratoires (quelle que soit lanesthsie, gnrale ou locorgionale): 6heures avant une
anesthsie pour les aliments solides, 3heures pour les liquides clairs (eau),
prmdication: non systmatique, anxiolyse si ncessaire.
Passage obligatoire aprs une anesthsie locorgionale ou gnrale en salle de surveillance postinterventionnelle.
58 BOOK DES ECN

1.7.80
80. Endocardite infectieuse

ATTIAS DAVID - DREYFUS JULIEN - CARDIOLOGIE ET PATHOLOGIES VASCULAIRES
+ Objectifs:
Diagnostiquer une endocardite infectieuse.
K Mots cls : Endocardite infectieuse; groupe risque; vre; soufe cardiaque; hmocultures;
ETT; ETO; antibiothrapie
PMZ: Antibioprophylaxie; porte dentre; hmocultures; ETT; ETO; bi-antibiothrapie prolo

/
prolonge
B tion, ology)o
m
Recommandations : Guidelines2009 de lESC (European Society of Cardiology)
e
le diagnostic et le traitement de lendocardite infectieuse. .c ssur la prven-
cin
de
I. tiologies
me
Cardiopathie sous-jacente
rde
so
Un tiers des endocardites survient sur une valvulopathie,
valvulopat u
un tiers sur prothse valvulaire et un tiers chez des pa-
.tre
tients indemnes de toute cardiopathie.
Elles sont divises en 2groupes:
pes:
athie.
hie. Toutes les cardiopathies ne prsentent pas le mme risque dendocardite.
le car
/w ww
Groupe A
Grou Groupe B
: /
ttp
Cardiop
Cardiopathies haut risque Autres cardiopathies risque moins lev
h
Proth
Pr
Prothses valvulaires (mcaniques,
h
homogreffes ou bioprothses);
Valvulopathies+++: IA, IM, RA
(IA>IM>RA)
antcdent de plastie mitrale avec PVM avec IM et/ou paississement valvulaire
anneau prothtique en place
Bicuspidie aortique
Antcdents dendocardite
Cardiopathies congnitales cyanognes, sauf
infectieuse
CIA
Cardiopathies congnitales
Cardiomyopathie obstructive
cyanognes non opres (ttralogie
de Fallot, etc.) et drivations
chirurgicales (pulmonaire-systmique)
BOOK DES ECN 59

1.7.80
Bactriologie
Streptocoques alphahmolytiques (viridans)
Les plus frquemment responsables dendocardite subaigu (maladie dOsler);
non groupables selon Lanceeld: streptocoques mitis, sanguis, salivarius, mutans;
porte dentre ORL ou dentaire.
Streptocoques D
Streptocoque bovis, entrocoque (faecium ou faecalis);
porte dentre digestive ou urinaire.
Staphylocoques
En nette augmentation, ils donnent des formes aigus, embolignes;
staphylocoques aureus et epidermidis;
de pacemaker;
m/
frquence des endocardites tricuspides chez le toxicomane, chez les porteurs de cathters centraux nfect ou
x infects
co
porte dentre cutane ou postopratoire.
.
Bacilles Gram ngatif
ine
ec
Ils donnent des formes aigus, de mauvais pronostic et trs dlabrantes;
la porte dentre est digestive, urinaire ou nosocomiale sur cathter;
er;
ed
souvent rsistants aux antibiotiques.
em
Endocardites hmocultures ngatives
ord
Forme bactrienne dcapite par les antibiotiques;
tiques;
ues;
res
streptocoques dcients;
w.t
germes atypiques et/ou intracellulaires
Bartonella (quintana et henselae);
selae);
ulaires comme
cellulaires comm Coxiellaburnetii
C (vreQ), Brucella, Chlamydia, mycoplasme,
/w w
germes du groupe
upe hacek (Haemophilus,
(Haemop
(Ha Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella);
:/
origine fongique
p
gique rare.
h tt
II. Physiop
Physio
Physiopathologie
Les bactries diffusent dans la circulation sanguine depuis la porte dentre et se xent sur lendocarde endom-
mag par une lsion de jet (zone correspond au jet dune fuite ou dune stnose valvulaire par exemple). Le
thrombus brinoplaquettaire form localement sur lendocarde rod favorise la xation des bactries. Do deux
consquences:
infectieuse avec pullulation bactrienne, destruction de lendocarde, formation dabcs et raction inammatoire;
hmodynamique avec surcharge volumtrique aigu secondaire la fuite aigu sans dilatation compensatrice
des cavits, do une lvation des pressions de remplissage et une chute du dbit systmique:
les complications cardiaques sont soit directement lies linfection (abcs), soit secondaires un mca-
nisme immunologique (pricardites, myocardites),
un certain nombre de complications sont dues aux complexes immuns circulants prsents dans les endocar-
dites subaigus: vascularite, glomrulonphrite, signes cutans, arthralgies,
dautres complications sont secondaires lembolie dune partie des vgtations: anvrismes mycotiques,
embolies coronaires avec abcs myocardiques
60 BOOK DES ECN

1.7.80
III. Bilan clinique

La vre est prsente dans 80 90% des cas. Dintensit variable, elle peut prendre tous les aspects (ondulante,
rmittente);
souffle cardiaque dapparition rcente ou stant modi. Lassociation dune vre et dun souffle cardiaque
(surtout si souffle de rgurgitation+++) doit faire suspecter une endocardite;
signes priphriques:
splnomgalie,
faux panaris dOsler, nodosits douloureuses, fugaces au niveau de la pulpe des doigts et des orteils,
plaques rythmateuses palmoplantaires de Janeway,
purpura ptchial, cutanomuqueux classiquement dcrit au niveau sus-claviculaire,
nodules de Roth au fond dil,
enn, la palpation des trajets artriels recherchera des anvrismes mycotiques priphriques;
porte dentre rechercher;
m/
apprcier la tolrance: recherche de signes dinsuffisance cardiaque, de choc+++.
.co
IV. Bilan paraclinique
ine
Biologie:
ec
hmocultures avant toute antibiothrapie, sur milieux aroanarobies,
ed
frissons rpartis sur le nycthmre;
narobies,
obies, rpt
rptes lors des pics fbriles et des
em
si aucun germe nest isol: prlvements sur milieuxux spciaux (Ba
(Barton
(Bartonella, Coxiella), srologies Chlamydiae
rd
et germes atypiques;
bilan inammatoire: NFS, plaquettes,, VS,
so
protinurie des 24heures;
S, CRP, lectrophorse
lectroph
lectr des protines plasmatiques;
.tre
marqueurs immunologiques
bulimie, Latex Waaler-Rose,
iquess des formes
forme su
Rose, TPHA/VDRL.
ler-Rose, TPHA/VD
TPHA/
subaigus: complexes immuns circulants, C3-C4-CH50, cryoglo-
w w
lectrocardiogramme
mme rpter:
rpter
:/ /w
indispensable,
nsable,
ble, il surveille
survei llapparition de troubles conductifs vocateurs dun abcs septal.
ttp
chocardiographie
cardiographie transthoracique
ocardiographie
le diagnos
trans et transsophagienne prcise:
diagnostic: vgtations (nombre, taille, mobilit, sige, caractre pdicul);
h
le ris
risque embolique: major si taille>10mm, forme pdicule, mobilit importante, sige mitral;
la valvulopathie sous-jacente (type, importance, retentissement);
les complications locales: abcs, destruction valvulaire;
la fonction ventriculaire gauche.
Examens morphologiques la recherche de la porte dentre:
panoramique dentaire;
radiographie/scanner des sinus;
chographie ou scanner abdominopelvien;
body-scanner la recherche danvrismes mycotiques (crbraux+++) et demboles septiques;
scintigraphie osseuse/irm si douleurs rachidiennes associes (recherche spondylodiscite).
Il nexiste pas dexamen spcique du diagnostic dendocardite. Cest la raison pour laquelle des critres diagnos-
tiques prcis (=critres de Duke) ont t tablis, permettant dtablir ou non le diagnostic dendocardite.
BOOK DES ECN 61

1.7.80
Endocardite certaine: examen anatomopathologique retrouvant un aspect dendocardite ou culture de valve

positive (intrt de ltude par pcr sur la valve), ou 2critres majeurs, ou 1critre majeur+3critres mineurs,
ou 5critres mineurs;
endocardite possible: 1critre majeur+1critre mineur ou 3critres mineurs;
endocardite non retenue: diagnostic alternatif certain ou rsolution des signes cliniques avec une antibiothra-
pie<4jours, ou absence de preuve anatomopathologique (autopsie, chirurgie), ou ne remplit pas les critres
dune ei possible.
V. Critres de Duke modis pour le diagnostic dendocardite

infectieuse
Critres majeurs(2)
m/
.co
I.Hmocultures positives pour une EI
ine
micro-organismes typiques dei sur 2hmocultures distinctes: Streptococcusviridans,
tries du groupe haccek, Staphylococcusaureus ou entrocoque;
idans,
ns, Streptococcusbovis,
Streptococcus
Streptoco bac-
ec
des micro-organismes non typiques pour une EI, mais isols dans des hmocultures
hmoculture positives
po persistantes;
ed
1hmoculture positive pour Coxiellaburnetii ou un titre danticorps
ticorps antiphase I>1/800.
orps IgG antip
antipha
em
II.Atteinte de lendocarde
ord
res
chographie cardiaque (ETT et/ou ETO)TO) positive pour
vgtation ou abcs, ou nouvelle dh
pou une
dhisc
un EI dnie comme suit:
dhiscence de valve prothtique ( = apparition dune fuite
.t
paraprothtique);
w
nouveau souffle dinsuffisance
uffisance valvulaire
valvu
va (aggravation/modication dun souffle connu ne suffisent pas).
/ww
p:/
Critress mineurs(5)
htt
1Prdisposition:
Prdisposition: vvalvulopathie ou autre condition cardiaque favorisante ou toxicomanieiv;
Prdispositio
2Fivre (T>38C);
Fivre (T
(T>
3Phnomnes
n vasculaires (cf. clinique): embolie, hmorragie intracrnienne, anvrisme mycotique, purpura
de Janeway;
4Phnomnes immunologiques (cf. clinique): nodule dOsler, taches de Roth, facteur rhumatode;
5Preuves bactriologiques: hmocultures positives, mais ne rpondant pas aux critres majeurs.
VI. volution
Mortalit hospitalire: 20%
Facteurs de mauvais pronostic
Caractristiques du patient
ge>60ans;
endocardite sur prothse plus grave que les endocardites sur valves natives;
DNID;
62 BOOK DES ECN

1.7.80
comorbidits importantes, terrain dbilit.

Existence de complications de lEI
Retard au diagnostic;
insuffisance cardiaque;
choc septique;
abcs de lanneau;
insuffisance rnale;
complications neurologiques, notamment AVC.
Type de germes
Endocardite Staphylococcusaureus, BGN levures.
Facteurs chocardiographiques
Abcs ou prsence de lsions sous-aortiques;
fuite aortique ou mitrale volumineuse;
FEVG basse;
HTAP;
m/
vgtations larges>15mm;
.
dysfonction svre de prothse.co
ine
VII. Complications
ec
Cardiaques:
ed
em
destruction valvulaire, perforation de valve lorigine
insuffisance cardiaque,
gine
ine dune fuite,
ord
abcs septal lorigine de troubles conductifs
ductifs
ifs (BAV),
res
infarctus du myocarde par embolie ie coronaire;
neurologiques:
w.t
hmorragie crbromninge
mninge
ninge par ru
ruptu
rupture danvrisme mycotique,
abcs crbral ou mningite bactrienne
/w w
AVC par embolie
mbolie vasculaire
b
bact
vascula crbrale;
par greffe septique,
:
rnale::
p /
h tt
abcs rnal,
infarctus rnal,
glomrulonphrite
glom aigu,
nphrotoxicit des antibiotiques (vancomycine, aminosides);
autres:
embolies septiques: rnales, splniques, pulmonaires, ostoarticulaires,
anvrismes mycotiques: cerveau, sinus de Vasalva, aorte.
VIII. Traitement mdical

Traitement de lendocardite
Urgence thrapeutique, hospitalisation;
antibiothrapie double, fortes doses, intraveineuse, bactricide, synergique, de dure prolonge (4 6se-
maines), aprs srie dhmocultures;
surveillance rgulire de lefficacit du traitement (disparition de la vre, du syndrome inammatoire, des
vgtations), de la tolrance (ruption cutane, insuffisance rnale) et des complications (clinique, lectro-
cardiographique et chographique).
BOOK DES ECN 63

1.7.80
Causes de vre persistante aprs 7jours dantibiothrapie

1.Traitement antibiotique non adapt ou doses insufsantes
2.Persistance de la porte dentre
3.Infection non contrle au niveau local++++: grosses vgtations, abcs
paravalvulaire+++, faux anvrisme, stule
4.Complications emboliques: myocardite (emboles coronaires); abcs myocardique;
autres embolies septiques (rnales, splniques), AVC, etc.
5.Foyer infectieux secondaire dorigine embolique: abcs crbral, mningite, abcs
splniques, spondylodiscite, etc.
6.Anvrisme mycotique
7.Complications rnales: glomrulonphrite
8.Phlbite
m/
9.Fivre aux antibiotiques (b-lactamines++), avec ou sans rash cutan=allergie aux
x
.co
antibiotiques souvent accompagne dhyperosinophilie
ine
10.Lymphangite au niveau des perfusions
Traitement de linsuffisance cardiaque

ec
ed
Contre-indications aux anticoagulants doses curatives (sauf si brillation
lation atrial
du risque dhmorragie crbromninge aggrave par les anticoagulants.
icoagulant
atriale ou prothse mcanique) du fait
em
Traitement de la porte dentre++++++
rd
Prise en charge des comorbidits++++
o
Germes
res Antibiothrapie
ntibiothra de premire intention Dure
Streptocoques
w .t Pni G
Pn
ei sur valve native
G: 12 24mu/j ou amoxicilline ou 4
(semaines)
/w w ceftriaxone
ce 2
p : / Aminosides: gentamycine 3mg/kg/j
h t t
Entrocoques
Entrocoque Pni G ou amoxicilline 200m/kg/j
Aminosides: gentamycine 3mg/kg/j
6
6
Staphylocoques mti-S Oxacilline: Bristopen 2g6/j 4-6
Aminosides: gentamycine 3mg/kg/j 5jours
Staphylocoques mti-R Vancomycine 30mg/kg/j 4-6
Coxiellaburnetti Doxycycline: 100mg2/j 18mois
+ooxacine: Oocet 400mg/j 18mois
Ei sur valve native Amoxicilline 200m/kg/j 6
avec hmocultures Aminosides: gentamycine 3mg/kg/j 2
ngatives
64 BOOK DES ECN

1.7.80
Antibiothrapie de premire intention Dure

Germes
ei sur valve native (semaines)
Streptocoques Pni G: 12 24mu/j ou amoxicilline ou 6

ceftriaxone 2
=mme traitement que les EI sur valve
native mais 6semaines de traitement IV
Staphylocoques mti-S Oxacilline: Bristopen 2g6/j 6
+rifampicine 6
Staphylocoques mti-R Vancomycine 30mg/kg/j 6-8
m/
+rifampicine 6-8
8
EI sur prothse
.co
Vancomycine
15jours
6
avec hmocultures
ine
+rifampicine 6
ngatives
ec
+gentamicine 15jours
ed
IX.Traitement chirurgical em
ord
r es
Trois types dindication: hmodynamique
dynamique
ynamique (c (choc
(choc, OAP massif, insuffisance cardiaque); infectieuse (in-
w .t
fection tendue ou non contrle)
le) et en prvention
ntrle) p
prv du risque embolique.
encew
X. En urgence
/
rgence
w
extr
ext
extrme si:
p :/
ht t
insuffisance
nsuffisance cardiaque
dsinsertion
sinse
sinsertio
cardia
ca svre et rebelle secondaire une fuite massive;
ou thrombose obstructive de prothse (indication hmodynamique et/ou infectieuse).
XI. court terme (dans les 48-72heures suivant ladmission) si:

ia ou im svre secondaire lendocardite avec signes cliniques persistants dinsuffisance ventriculaire gauche ou
signes de mauvaise tolrance hmodynamique en chographie (htap++++) [indication hmodynamique];
infection locale non contrle: abcs annulaires ou septaux; augmentation de la taille des vgtations sous
antibiothrapie adapte; vre persistante et persistance dhmocultures positives aprs 7-10jours dantibio-
thrapie adapte;
endocardite fungique ou organismes multirsistants;
endocardite infectieuse mitrale ou aortique haut risque embolique=patient avec des vgtations volumi-
neuses (>10mm) ayant prsent un vnement embolique sous traitement antibiotique adapt, surtout si
staphylocoque, localisation mitrale.
BOOK DES ECN 65

1.7.80
XII. moyen terme (dans les 8-15jours):

IA ou IM svre secondaire lendocardite sans signes cliniques dinsuffisance cardiaque (indication
hmodynamique).
XIII. Antibioprophylaxie
Cest le plus important, la prvention de lendocardite doit tre systmatique chez tous les valvulaires (informa-
tion et ducation du patient)++++;
tous les patients valvulaires doivent recevoir une carte de prophylaxie de lendocardite quils doivent montrer
leur mdecin ou leur dentiste chaque fois quils consultent++;
la prvention commence par des mesures dhygine strictes: hygine buccodentaire stricte, consultation
bi-annuelle chez le dentiste pour tout patient valvulaire, dsinfection soigneuse et systmatique des plaies;
les dernires recommandations internationales vont clairement vers une diminution de lantibioprophy-
ibioprop
opro
laxie tous azimuts chez tous les valvulaires, attitude pourtant longtemps prconise
e et enseigne;
enseigne
les patients sont dsormais classs haut risque (groupeA) et faible risque (groupe
oupe B)) selon la valvulo-
va
pathie sous-jacente (voir tableau plus haut);
lantibioprophylaxie doit tre dsormais uniquement rserve aux patientss du groupe A ((= h
haut risque++++)
subissant les procdures les plus risques;
au niveau dentaire, les seules indications restantes dantibioprophylaxie
phylaxie sont
prophylaxie so les
le procdures avec manipulation
de la rgion gingivale ou de la rgion priapicale de la dent;
antibioprophylaxie avant geste dentaire haut risque: amoxicilline 2g per os dans lheure prcdant le geste,
que: amoxic
amoxicillin
pas de seconde dose. En cas dallergie, clindamycine
amycine 600mg
ndamycine 600 per os dans lheure prcdant le geste.
66 BOOK DES ECN

1.7.105
105. Surveillance des porteurs de valve et de

prothse vasculaire
+ Objectifs:
Expliquer les risques inhrents aux valves articielles etauxprothsesvasculairesetlesme-
suresprventivescorrespondantes.
Diagnostiquer une complication lie au matriel prothtique ou au traitement associ.
K Mots cls : Prothse mcanique; bioprothse; AVK

PMZ: Prvention de lendocardite; antibioprophylaxie; surveillance INR; ducation
on
m /
. c o
B Recommandations: e
cin
Recommandations ESC (European Society of Cardiology) 2012 sur la prise een charge des valvulopa-
thies.
de
m e
I. Types de prothses
rd e
Prothses mcaniques
s o
.tr
ermettent
e
Elles sont constitues de deux parties, collerette
arties, une collere
col
mettent la ralisation
dont les mouvements permettent ralis
implante sur lorice valvulaire natif et un lment mobile
du cycle cardiaque;en labsence de complications, elles sont
w w
ous couverture
implantes vie sous ouverture dune
d
dun anticoagulation efficace;
/w
ngue
gue trois types diff
on en distingue diffrents selon la forme de llment mobile:
p :
valves
alves
/
es billes cages
cage
c (Starr-Edwards), les plus anciennes. Elles sont assez stnosantes par les turbulences
tt
induites
induit es lorsque
lorsqu la bille est en bout de course au fond de la cage,
lo
hvalves ddisque basculant jusqu 60 par rapport au plan de lanneau (Bjrk-Shiley), moins stnosantes que
les prcdentes,
valves doubles ailettes (Saint Jude Medical) qui ont un excellent prol hmodynamique li la grande
amplitude douverture de deux ailettes ou demi-disques.
Bioprothses
Elles utilisent du matriel biologique et se divisent en htrogreffe lorsque la source est dorigine animale et en
homogreffe lorsque le matriel est dorigine humaine;
leur dure de vie est limite (8 15ans), mais elles offrent lavantage de pouvoir se passer dune anticoagulation
au long cours:
htrogreffes (les plus frquemment utilises) : faites partir de valves (ou de pricarde) porcines ou
bovines,
homogreffes : valves aortiques, mitrales ou pulmonaires prleves sur des cadavres humains. Selon le
mode de conservation, on distingue celles fraches (conserves 4C dans une solution dantibiotiques
et devant tre implantes dans les trois semaines) et celles cryoprserves (conserves dans des cuves
dazote liquide),
BOOK DES ECN 67

1.7.105
autogreffes prleves sur le patient lui-mme. Ainsi, lintervention de Ross est une transposition de la valve pul-
monaire en position aortique chez le mme malade, la valve pulmonaire tant remplace par une htrogreffe,
vieillissant mieux en position pulmonaire quaortique,
les bioprothses stentless, dapparition rcente, sont caractrises, comme leur nom lindique, par lab-
sence darmature. La valve est insre directement sur lanneau du malade an damliorer le prol
hmodynamique.
Indications
Ncessit de bien discuter avec le malade pour lui expliquer les avantages et les inconvnients de chaque
type de prothse valvulaire++
Valves mcaniques Bioprothses

Dure: vie Pas de traitement anticoagulant
an
n
Avantages
m / au long cours
Inconvnients
.co
Traitement AVK vie
Dsir du patient et absence
Dure de vie 8-20ans
Dsir du patient
tient
ans
ine
de ci aux AVK Sujets>70ans
jets>70ans
s>70ans
c
Sujets<60ans pour prothse
e Contre-indications
Contre-indic
Contre-in et/ou
ed
en position aortique
rothse
hse
impossibilit
impossi
impossibil
suivre
comprendre, et/ou
suiv le traitement par AVK
em
en position mitrale Sujets>65ans pour prothse
rd
Patient haut
o
aut risque en position aortique
resde dgnrescence
nrescence
bioprothse:
prothse
rescence d
othse:
de
: ge jeune,
je
Indications
w.t hyperparathyrodie
hyperparathyro
perparath
dans linsufsance
linsuf
lins
(notamment
rnale)
en position mitrale
Dsir de grossesse
w Comorbidits lourdes associes
://w
Patient
Pat
P dj sous
avec courte esprance de vie
anticoagulant pour une autre
aprs la chirurgie
t t p prothse mcanique cardiaque
h Patient dj sous
anticoagulant pour une
autre cause: dysfonction
VG svre, FA, ATCD
dembolies systmiques, tat
dhypercoagulabilit
Il ny a pas de consensus pour choisir entre valve mcanique
ou bioprothse: entre60 et 65ans pour un remplacement
valvulaire aortique et entre65 et 70ans pour un remplacement
valvulaire mitral. Cela dpend du terrain, des ATCD (FA,
cancer), de lobservance envisageable du traitement par AVK
et de la volont du patient.
68 BOOK DES ECN

1.7.105
II. Complications
Endocardites
Prcoces (<1an aprs la chirurgie), surtout dues au staphylocoque (50 60%) et des bacilles Gram ngatifs
(10 30%). La contamination a lieu soit en peropratoire, soit en postopratoire lors des soins de ranimation.
Le principal diagnostic diffrentiel est la mdiastinite. Ces endocardites ncessitent souvent une thrapeutique
agressive puis une rintervention urgente. La mortalit est leve (60 70%);
Tardives (>1an aprs la chirurgie). Sa frquence est denviron 1% par patient-anne, quil sagisse dune bio-
prothse ou dune valve mcanique. La localisation aortique est cinq fois plus frquente. Les germes prdomi-
nants sont les streptocoques, les staphylocoques (blancs et dors), les streptocoques D et enn les bacilles Gram
ngatifs. L aussi, le traitement antibiotique est parfois insuffisant pour striliser dnitivement la prothse et le
recours au remplacement valvulaire doit toujours tre rediscut. Le diagnostic diffrentiel est celui de la throm-
bose de valve, dont il est parfois difficile de certier le caractre septique ou aseptique avant davoir obtenu les
/
rsultats de la culture de la pice opratoire.
m
Thrombose de prothse
.co
ine
Cest une complication assez rare (<1% par patient et par anne) on distinguee les thrombose obstructives des
thromboses ob
c
thromboses non obstructives;
e
elle se rencontre prfrentiellement en position mitrale et sur les prothses mcaniques+++++;
hses mcan
mcaniqu
ed
cliniquement, la thrombose peut se manifester par:
em
un accident embolique (crbral ou priphrique),e),,
rd
une insuffisance cardiaque parfois aigu, dvolution
olution souvent
souve fulminante,
so
une modication des bruits et/ou lapparition
pparition
arition dun souffle
so
souffl de rgurgitation;
.tre
lchographie cardiaque par voie transthoracique
tionnelle rduite, un gradient
ransthoraciqu et transsophagienne retrouve une surface valvulaire fonc-
nt moyen parfois une rgurgitation ainsi quune image mobile appendue la
oyen lev eet pa
ww
valve, plus ou moins volumineuse.
obstructive ou non
olumineuse.
mineuse. Selon
n obstructive.
bstructive.
Selo q quil existe une obstruction (choc, OAP) ou non, on parle de thrombose
://w
la scopie souss amplicat de brillance (=radiocinma de valve) note une diminution du mouvement de jeu
amplicateur d
ttp
de llment
lment
lment mobile
mobile.
h
ill existe un dfaut
le diagnostic
ia
iagno
dfau
d danticoagulation avec un INR souvent en dessous de la valeur cible.
diffrentiel est lendocardite infectieuse, capable de donner les mmes anomalies chographiques
et susceptible dentraner les mmes complications.
il sagit dune urgence thrapeutique avec remplacement valvulaire en extrme urgence. Il faut discuter une
chirurgie de sauvetage en urgence. En cas de contre-indications cette chirurgie, la brinolyse peut tre discute.
en cas de thrombose non obstructive asymptomatique et de petite taille, le traitement anticoagulant doit tre
optimis, et un traitement par aspirine est souvent adjoint.
Accidents hmorragiques sous AVK

Ils concernent les patients sous anticoagulants, donc essentiellement les porteurs de valves mcaniques;
leur incidence est de 0,6 1% par patient et par anne;
il sagit surtout dhmorragies gastroduodnales;
lors dun accident hmorragique, toujours penser rechercher une tiologie sous-jacente (noplasie surtout).
BOOK DES ECN 69

1.7.105
Dgnrescence de bioprothse
Il sagit du vieillissement inluctable du tissu biologique de la valve, aboutissant son enraidissement, sa cal-
cication avec diverses consquences mcaniques: obstruction stnosante par dfaut douverture, incontinence
par rupture ou dsinsertion dune partie de la prothse
le risque de dgnrescence de bioprothse est de 15% 8ans et de 60% 15ans.
la dgnrescence est plus frquente et plus rapide chez les sujets jeunes (moins de 30ans) prsentant une
anomalie du mtabolisme phosphocalcique (insuffisant rnal, hyperparathyrodie), chez la femme enceinte,
chez le patient diabtique ou ayant une valve en position mitrale.
le tableau est souvent subaigu avec remaniement de la valve et apparition progressive dune fuite, ce qui permet
denvisager un remplacement valvulaire programm. Certaines formes sont brutales (dchirure dune valvule)
et constituent une urgence chirurgicale.
Dsinsertion de prothse
m/
Elles sont en gnral prcoces par lchage de sutures ou peuvent survenir plus tard dans le cadre d
dune
du
endocardite;
.co
le diagnostic est voqu devant lapparition dun souffle de rgurgitation lauscultation
cultation (diastolique si aor-
ation (diasto
(diastoliq
ine
tique et systolique si mitral) puis conrm lchographie cardiaque transthoracique
oracique et transsophagienne
thoracique tr
trans
dimplantation.
ec
par la mise en vidence dune fuite paraprothtique parfois associe un
n mouvement de
d bascule
ba de la collerette
ed
une hmolyse est souvent prsente.
em
le traitement des formes symptomatiques ou dorigine
ine septique est chirurgical.
chir
rd
Hmolyse extracorpusculaire mcanique
o
res
Elle sillustre par lapparition dune anmie
mie modre, parfois associe un subictre conjonctiva.
ie minime ou mo
w.t
le bilan biologique conrme lanmie
nmie
nance libre, haptoglobinee effondre,
rgnrative avec des signes dhmolyse (hyperbilirubinmie prdomi-
mie rgnra
lev) et note la prsence de schizocytes sur le frottis sanguin.
ffondre, LDH le
/ww
cette hmolyse estt physiologique
valve mcanique.
ique.
ue.
hysiologique condition dtre minime (=LDH<2N) chez les patients porteurs dune
p:/
les formes
mes importantes
rmes importan ou o volutives devront faire rechercher une dsinsertion, une thrombose ou une endocar-
htt
provoquant des
dite provoquan de turbulences au sein de la prothse.
III. Surveillance
Un bilan complet clinique et paraclinique doit tre ralis6 12 semaines aprs lintervention. Ce bilan servira
de rfrence pour le suivi.
Clinique
Examen cardiovasculaire complet avec notamment auscultation cardiaque et lectrocardiogramme3mois,
6mois puis annuel.
consultation orl et stomatologique annuelle.
vrier la prsence dune carte de porteur de valve comprenant les consignes concernant la prvention de len-
docardite infectieuse.
ducation sur lanticoagulation au long cours, remise et vrication du carnet de surveillance du traitement
anticoagulant.
70 BOOK DES ECN

1.7.105
Biologique
NFS (avec recherche de schizocytes), plaquettes, LDH, haptoglobine chaque anne;
INR mensuel consigner dans un carnet danticoagulants;
Nombre de facteurs de risque de thrombose de

Potentiel thrombogne prothse ou dvnements emboliques
de la prothse mcanique Aucun Au moins un facteur
de risque
Faible=prothses doubles
ailettes, les plus frquemment 2,5 3
utilises
Moyen
m / 3 3,5
lev (valve de Starr)
.co 3,5
Les facteurs de risque thromboembolique chez les patients porteurs de

e valve mcanique
ve mcan
mcaniqu
4
sont:
ine
ec
Remplacement valvulaire mcanique en position mitrale, tricuspide pulmonaire;
cuspide ou p
pul
ed
ATCD accident thromboembolique artriel (AVC, AIT,
T, ischmie aigu MI, etc.);
chmie aig
FA;
em
rd
OG dilate (diamtre>50mm);
so
Contraste spontan intense dans lOG;
G;
RM associ;
.
FEVG<35%;tre
ww
tat dhypercoagulabilit.
agulabilit.
ulabilit.
://w
En cass de bioprothse,
bioproth on prescrit une anticoagulation efficace uniquement pendant trois mois aprs linterven-
t
tion.
tp
ion. En cas de brillation
bri
auriculaire, le traitement anticoagulant sera poursuivi.
h
Morphologique
rpholog
rphologiqu
ECG; RXT;
chographie-doppler cardiaque par voie transthoracique 3mois, 6mois, 1an puis annuel ayant surtout
pour objectif de surveiller les gradients transvalvulaires, limportance et le sige des fuites et de vrier labsence
dimage anormale (thrombus, vgtation). Lexamen, ralis entre la 6e et la 12esemaine postopratoire,
sert de rfrence pour les examens ultrieurs;
chographie-doppler cardiaque par voie transsophagienne entre la 6e et la 12esemaine postopratoire, de
manire systmatique pour les prothses mcaniques mitrales; ultrieurement en cas de point appel lcho-
graphie transthoracique;
panoramique dentaire et radiographie des sinus annuels.
BOOK DES ECN 71

1.9.128
128. Athrome: pidmiologie et physiopathologie.

Le malade polyathromateux
+ Objectifs:
Expliquer lpidmiologie, les principaux mcanismes delamaladieathroma-
teuseetlespointsdimpact des thrapeutiques.
Prciser les localisations prfrentielles et lvolution naturelle de la maladie athromateuse.
Dcrire les principes de la prise en charge au long cours dun malade polyathromateux.
K Mots cls : Athrosclrose /

PMZ: Aucun. om
e.c
B Recommandations : Aucune. c in
de
I. pidmiologie
Lathrosclrose est la premire causee de mortalit p
par le biais:
des pathologies coronariennes,nnes,
es,
des pathologies vasculaires
ulaires
res crbrales;
crbrale
cest aussi une cause
se majeure dinvalidit
dinvalid
dinv et de morbidit:
insuffisancence cardiaque dorigine
dori ischmique,
squelles
quelles
es daccidents
dacciden vasculaires
v crbraux,
artriopathie desde membres infrieurs;
lathrosclrose:
lathroscl
lathrosclro
prprdomine dans les pays dvelopps en raison dun mode alimentaire trop riche en acides gras et en
cholestrol,
dbute ds lenfance, son volution tant considrablement acclre sous les effets de facteurs de risque
(cf. question no129),
est rpartie de faon htrogne, respectant les veines et certains territoires artriels (carotide externe,
radiale, mammaire).
II. Physiopathologie
Lartre normale est compose de trois tuniques:
lendothlium, ou intima, au contact du ux sanguin assure:
une protection contre la thrombose en sparant les plaquettes du sous-endothlium qui est trs thrombogne,
un rle de barrire empchant les cellules sanguines de sinltrer dans la paroi de lartre,
72 BOOK DES ECN

1.9.128
la gense et la transmission dinformations destines aux cellules musculaires lisses, visant rguler leur
tonus an dadapter la vasomotricit artrielle aux besoins mtaboliques. Le mdiateur principal est le mo-
noxyde dazote (NO), puissant vasodilatateur;
la mdia qui contient les cellules musculaires lisses qui agissent sur le diamtre artriel, la vitesse circula-
toire, le dbit et qui sadaptent aux forces de cisaillement plus ou moins importantes entre le ux circulant et
lendothlium;
ladventice, sans fonction mtabolique ou mcanique essentielle.
Les deux premires couches sont spares par une lame limitante lastique interne, permable de nombreux
messagers tels que le NO et impermable aux cellules sanguines ou musculaires.
III. Gense de la plaque

Lathrosclrose touche essentiellement lintima des artres, les anomalies initiales sigeant entre lendothlium
m/
et la lame limitante lastique interne;
ltape initiale est une accumulation lipidique dans le sous-endothlium:
co
conscutive un excs de LDL plasmatique,
.
ine
provoquant la migration de monocytes venant du ux circulant et de cellules
la couche sous-jacente. Les monocytes se transforment en macrophages
llules musculaires
musculair provenant de
ges puis en cellules
cellu spumeuses aprs
ec
captation de LDL. La prsence de ces cellules induit une raction
n inammatoire
ammatoire loca
locale et chronique mdie
ed
par des cytokines favorisant ladhsion de nouveaux macrophages;
ophages;
ages;
em
la lsion initiale est circonscrite par une enveloppe breuse
laires lisses entoures de tissu conjonctif. On parlee alors
avec la prolifration des cellules muscu-
use en rapport ave
chape breuse
ors de chap et de centre athromateux ou
ord
cur lipidique, limportance relative de ces deux compo
composants
composan dterminant la stabilit de la plaque athros-
res
clreuse, proprit capitale dans les phnomnes
ds le stade initial, la prsence de la
hnomnes
mnes thro
a plaque:
thrombotiques aigus;
thromb
w.t
est responsable dune dysfonction
teur de messagers
fonction endot
ers rgulant la vvasom
en
endothliale secondaire au dfaut de contact entre lendothlium, met-
vasomotricit, et les cellules musculaires lisses responsables de la vasomotrici-
/ww
t. La rponse
onse
nse vasomotric
vasomotrice esest donc altre, voire inverse, entranant une vasoconstriction paradoxale lors
p:/
de laugmentation
mentation des
augmentation d vitesses
v circulatoires qui augmente son tour les forces de cisaillement sur lendoth-
htt
lium,
ium, faisant le
pre
pressi
g
l lit des futures lsions athrosclreuses,
explique galement que les monocytes puissent adhrer puis pntrer dans le sous-endothlium aprs ex-
pression de molcules dadhsion.
IV. volution et complications

Trouble de la vasomotricit:
d la dysfonction endothliale provoquant des rponses paradoxales (vasoconstriction au lieu de
vasodilatation),
peut aller jusquau spasme symptomatique (angor instable), alors que la plaque nest, elle seule, pas signi-
cative en termes dcoulement sanguin;
Progression de la plaque:
volution vers la stnose, dabord non signicative puis symptomatique (angor instable, claudication), ds
lors que les besoins mtaboliques ncessitent une augmentation de dbit de perfusion,
ce phnomne inexorable est trs lent. Il est d laugmentation de volume de la plaque (accumulation
lipidique progressive, synthse de tissu conjonctif, recrutement de cellules spumeuses, incorporation de
BOOK DES ECN 73

1.9.128
matriel thrombotique), auquel lartre rpond par un remodelage le plus souvent excentrique (dilatation
anvrysmale),
linverse, la rgression de plaque nest quexceptionnellement observe, gnralement dans des conditions
exprimentales (rgime hypolipmiant draconien, hypolipmiants fortes doses);
Rupture:
lendothlium et la chape breuse se rompent spontanment ou lors dun stress (augmentation des forces
de cisaillement) exposant le sous-endothlium trs thrombogne,
la consquence immdiate est lagrgation plaquettaire avec formation dun thrombus intra-artriel puis
activation du processus de coagulation,
les mcanismes favorisant la rupture de plaque sont encore mal lucids. Outre les phnomnes mca-
niques (HTA surtout, effort), des mcanismes vasculaires (fragilisation par rupture de microvaisseaux de la
plaque) ou inammatoires seraient en cause, engendrant linstabilit des plaques les plus jeunes et les plus
fragiles, car riches en lipides, et chape breuse mince. La comprhension de ces mcanismes est essen-
tielle, car il nexiste actuellement aucun moyen de prdire la rupture de plaque lorigine de la majorit
i des
rit
m/
accidents cardiovasculaires aigus. Il nexiste cependant aucune relation entre le volume de la plaque
degr de la stnose et le risque de rupture de plaque;
o le
que ou
Thrombose:
.co
ine
consquence de la rupture, de la ssuration ou de lulcration de la plaque,
selon les cas et lefficacit du systme de brinolyse physiologique, ce thrombus
ombus peut occlure
o
occ lartre transi-
ec
toirement, partiellement, voire dnitivement, parfois emboliser er enn distalit,
ed
la thrombose peut se manifester divers degrs selon la dure,
concern. Lexemple type est celui de linfarctus du myocarde
e, limport
limportanc
limportance de locclusion et le territoire
(=syndrome coronarien aigu avec sus-dca-
carde (=syndro
(=sy
em
lage permanent du segment ST) lors dune occlusion sion brutale,
clusion brutale complte
com et prolonge ou de langor instable
ord
lorsque le thrombus est subocclusif ou transitoirement
calage permanent du segment ST),
ransitoirement occlusif (=syndrome coronarien aigu sans sus-d-
sitoirement occl
o
res
Le rsidu thrombotique est ultrieurement
eurement
urement incorpor
incor dans la paroi, majorant brutalement le volume de la lsion
.t
athrosclreuse devenue athrothrombotique.
hrothrombotique
thrombotiq
Localisation
ation de ww Plaque dathrome Plaque dathrome rompue
lathrome
t p ://w
me (de la tte
pieds)
aux pied
stnosante non rompue
h t
Artres caro
carotides, sous-
clavires
vire et vertbrales
AIT, drop-attack
(vertbrales)
AIT, AVC
Artres coronaires Angor deffort Syndrome coronarien aigu,

angor instable
Aorte abdominale Anvrismes de laorte Ischmie aigu en aval de la
(localisation la plus abdominale plaque rompue: ischmie
frquente) aigu des MI, ischmie
msentrique, maladie des
emboles de cholestrol, etc.
Artre msentrique Angor msentrique Ischmie msentrique
Artre rnale Stnose artre rnale Thrombose des artres rnales
(insufsance rnale, OAP
ash)
74 BOOK DES ECN

1.9.128
Localisation de Plaque dathrome Plaque dathrome rompue

lathrome (de la tte stnosante non rompue
aux pieds)
Artres des membres AOMI (claudication Ischmie aigu des MI
infrieurs intermittente),
impuissance
V. Le malade polyathromateux
Prsence de lsions athrosclreuses multifocales:
carotidiennes;
coronaires;
de laorte et de ses branches:
anvrisme de laorte abdominale (plus rarement de laorte thoracique),
lsions des artres destine viscrale (artres rnales, tronc cliaque);
des artres des membres infrieurs et du petit bassin.
Conscutives la prsence de facteurs de risque multiples, souvent ignors ou ngligs.
gligs.
Frquence des associations ( titre indicatif):
20% des coronariens ont un anvrisme de laorte abdominale,
ale,, 15% une artrite
artr
ar des membres infrieurs svre
et 10% des lsions carotidiennes signicatives;
50 % des patients porteurs de lsions carotidiennes
nnes symptomatiques
tidiennes symptom
sympt ont une coronaropathie avec lsions
signicatives;
90% des sujets ayant un anvrisme
sme abdominale ont une artrite, 50% ont des lsions serres des
me de laorte abdo
artres rnales et 40% une coronaropathie;
ronaropathie
25% des artritiquess sont
ont coronariens,
coronar 15% ont des lsions carotidiennes serres;
les lsions coronaires
ronaires patients polyvasculaires sont gnralement plus svres que la moyenne et justient
naires des pat
patien
plus souventnt une revas
uvent revascularisation
revascula chirurgicale.
Implications
mplications pratiques:
pratiqu
pra
la prsence
prsen de lsions athrosclreuses dans un territoire justie le dpistage clinique (symptomatologie, exa-
men n vasculaire)
va des autres localisations de lathrome, coupl un bilan des facteurs de risque et la ralisation
dun ECG de repos;
un doppler artriel (troncs supra-aortiques, aorte abdominale, artres des membres infrieurs) ne sera prescrit
quen cas de symptomatologie ou danomalie de lexamen clinique ou dans le cadre dun bilan propratoire
pour les troncs supra-aortiques);
une recherche dischmie myocardique sera ralise largement chez le patient asymptomatique compte tenu
de la gravit et de la frquence des lsions coronaires chez les patients polyvasculaires et sera systmatiquement
prescrite avant chirurgie vasculaire priphrique. En cas de doute sur une coronaropathie, sera effectue en cas
de test dischmie positif. Paralllement, on ralisera une chographie cardiaque an de complter lapprcia-
tion du risque cardiaque du polyvasculaire;
en cas de lsions multifocales chirurgicales, la priorit ira la revascularisation carotidienne et coronaire. Les
pontages aortocoronaires sous circulation extracorporelle reprsentant un risque important davc sur lsions
carotidiennes, la chirurgie sera soit combine, soit faite en deux temps (carotides puis coronaires). Les lsions
de laorte abdominale et des artres des membres infrieurs seront traites ultrieurement.
BOOK DES ECN 75

1.9.128
VI. Traitement
Dpistage et traitement des facteurs de risque++++;
antiagrgants plaquettaires (aspirine ou clopidogrel [Plavix]) indiqus de manire systmatique en prvention
secondaire (AVC, coronaropathies, AOMI).
Statines indiques de manire systmatique en prvention secondaire (AVC, coronaropathies, AOMI), quel que
soit le niveau du LDL-cholestrol; LDL cible<1/L (voire<0,7g/L);
IEC, ARAII de plus en plus utiliss chez le patient polyvasculaire.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
76 BOOK DES ECN

1.9.129
129. Facteurs de risque cardiovasculaire et prvention

+ Objectifs:
Expliquer les facteurs de risque cardiovasculaire et leur impact pathologique.
Expliquer les modalits de la prvention primaire et secondaire des facteurs de risque cardiovascu-
lairesetlesstratgies individuelles et collectives
K Mots cls : Facteurs de risque; risque cardiovasculaire global

PMZ: Aucun /
m
B Recommandations :
e .co
Recommandations HAS2005 et ESC2011 sur la prise en charge des dyslipidmies.
cin
de
I. Gnralits
me
rde
Un facteur de risque (FDR) correspond un tatt physiologiq
physiologique (ge, sexe) ou pathologique (HTA, diabte) ou
so
une habitude de vie (tabac) corrle une incidence
ncidence accru
accrue dune maladie.
.tre
Le FDR ne constitue pas une cause:
avec une incidence moindre.
se: concerne peut se dvelopper en labsence de facteur de risque,
e: la maladie conc
w
Un FDR est caractris par:
w
la notion de risque relatif traduisant
tr
tradui la force de lassociation entre le FDR et la maladie: cest le rapport entre les
: //w
incidences dune
ces d une mme
une mm maladie
m observe dans deux groupes exposs ou non un FDR;
son
tp
n caractre q
t
quantitatif ou graduel, limportance du FDR entranant une variation linaire du risque;
quan
h
son caractre
sa
caractr rversible ou non (normalisation du risque aprs suppression du FDR);
caract
dpendance vis--vis dautres FDR: le rle dobsit dans la survenue dune pathologie cardiovasculaire sex-
a d
plique en partie par la dyslipidmie, lHTA ou le diabte associ. linverse, le tabagisme garde un risque relatif
quivalent, quil coexiste ou non avec dautres FDR.
II. Les facteurs de risque constitutionnels

Lge et le sexe
On considre comme FDR, lge suprieur 50ans chez lhomme et suprieur 60ans chez la femme:
le risque cardiovasculaire (RCV) augmente avec lge et est suprieur chez lhomme ges gaux du fait de
la protection hormonale existant jusqu la mnopause,
au 4ege, le risque RCV des deux sexes est comparable,
la mnopause prcoce (chirurgicale ou spontane) est un FDR tabli;
BOOK DES ECN 77

1.9.129
ces FDR ne sont bien sr pas modiables. Le bnce dune substitution hormonale en prvention primaire ou
secondaire dun accident cardiovasculaire nest pas du tout dmontr.
Les antcdents de maladie cardiovasculaire
Familiaux: reprsentent un FDR dautant plus important que le nombre de parents directs atteints dune affec-
tion cardiovasculaire est important et que lge de survenue est prcoce. On retient comme FDR un accident
cardiovasculaire chez un parent du premier degr g de moins de 55ans pour un homme ou de moins de
65ans pour une femme. Ce FDR englobe la fois lhritage dun capital gntique risque et danomalies
comportementales, alimentaires surtout;
personnels: risque du 2eaccident dans un territoire artriel identique ou non multipli par4.
III. Les facteurs de risque comportementaux

Le tabagisme:
/
FDR le plus puissant pour linfarctus du myocarde et lartrite;
m
effets athrognes multiples:
carcinognes,
.co
hypoxmie lie au CO,
ine
ec
dysfonction endothliale,
nicotine augmentant la consommation en oxygne du myocarde,
arde,
e
action thrombogne,d
baisse HDL;
em
rd
larrt du tabac se solde par une normalisation du RCV en 2 3 3ans
3ans, en prvention primaire. Il sagit, par ailleurs,
so
de la mesure prventive la moins onreuse efficace aussi bien lchelon individuel que collectif;
se ett la plus effic
.tre
dans loptique de larrt:
apprcier la dpendancee (test st de Fagerstrom
Fagers
Fagerstrom),
ww
prescrire des substituts
tituts
ts nicotiniques,
nicotinique
orienter vers unee consultation
consultatio antitabac.
a
://w
t p
Lalimentation:
ntation:
tation
t
relation
elation gradu
graduell
graduelle entre richesse de lalimentation en acides gras saturs et RCV:
h
les graisses
grai mono-insatures et polyinsatures abaissent le cholestrol total,
linverse, les graisses satures (viandes, produits laitiers et drivs) augmentent la cholestrolmie;
existence dun gradient:
nord/sud au prot des pays du Bassin mditerranen dont lalimentation est pauvre en graisses animales et
riche en lgumes, fruits et poisson,
entre les pays riches (alimentation excessive en acides gras saturs) et les pays pauvres;
le rgime mditerranen et la consommation dalcool modre (2 3verres de vin par jour) sont efficaces. On
recommande:
une rduction forte des graisses animales: viande, charcuterie, beurre, fromage, sauces et crmes,
une consommation quotidienne de poisson, de volaille, de crales, de fruits et lgumes;
les vitamines antioxydantes (A, E, C) sont inefficaces.
Lobsit:
on parle de surcharge pondrale pour un indice de masse corporelle (IMC) compris entre25 et30 et dobsit
pour un imc suprieur 30kg/m2;
78 BOOK DES ECN

1.9.129
ce FDR est en grande partie mdi par dautres FDR: dyslipidmie, diabte, HTA, sdentarit;
lobsit androde aurait un caractre plus pjoratif que lobsit gynode;
la correction dune surcharge pondrale est essentielle. Elle permet souvent de normaliser les autres FDR (cor-
rection de lHTA, du diabte).
Le syndrome mtabolique:
cest un ensemble de perturbations clinicomtaboliques qui prdisposent fortement au dveloppement et
la progression de lathrosclrose. Le surpoids et lobsit sont associs linsulinorsistance et au syndrome
mtabolique;
ce syndrome est dsormais reconnu comme un facteur de risque cardiovasculaire. Il prdispose soit la surve-
nue dvnements cardiovasculaires (ventuellement multiplie par 4) notamment dorigine coronarienne, soit
la survenue dun diabte de typeII;
il se dnit par lassociation de3 des 5critres suivants:
m/
obsit abdominale (rpartition prfrentiellement abdominale de la graisse ou obsit androde):
taille>102cm chez lhomme, >88cm chez la femme,
de):
: tour
tou de
hypertriglycridmie1,5g/L.
.co
ine
Lie lhyperinsulinmie et la synthse accrue de triglycride par le foie sous linuence
dacides gras libres en provenance du tissu adipeux priviscral drain dans laa veine
uence dun
ine porte.
du apport
ap lev
e c
Taux bas de HDL-cholestrol (<0,4g/L chez lhomme et <0,5g/L/L
L chez la femme),
femm
e d
pression artrielle130 et/ou 85mmHg,
glycmie jeun>1,10g/L (7mmol/L);
e m
des changements de mode de vie (baisse de lobsit,
t, augmentation
augmentatio de d lactivit physique et modications des
o rd
habitudes alimentaires) devraient permettre de rduire de te
tels ri
risques.
La sdentarit:
r e s
FDR quantitativement mal dni,
ni, souvent
ouvent intriqu
intriq (surpoids, HTA);
w.t
recommander 3 4heures physique dendurance (nage, footing, vlo), notamment en prvention
res dactivit physiq
ph
secondaire.
w
/w artrielle: cf. question n 130
p :/
IV. Lhypertension
Lhypertensio
hyperten o
h
FDR tt
DR pour tou
toutes les maladies cardiovasculaires, y compris linsuffisance cardiaque et lAVC hmorragique;
rle d
dltre surtout de la PAS (AVC), mais aussi de la PAD (coronaropathie) et de la diffrentielle tensionnelle
ou pression pulse;
relation graduelle dmontre;
objectif thrapeutique, maintenir une PA en dessous de:
140/90pour tout le monde (y compris les diabtiques).
V. Le diabte
Cf. question no233
Les deux types de diabtes sont des FDR majeurs, responsables de complications cardiovasculaires plus svres
et plus prcoces. Le RCV est multipli par 3 chez la femme et 2 chez lhomme;
chez le patient diabtique (surtout de typeII), les autres FDR sont plus souvent prsents do la ncessit de
dpister toute HTA ou hypercholestrolmie, mme modeste, et de les traiter prcocement.
BOOK DES ECN 79

1.9.129
VI. Lhypercholestrolmie
Le cholestrol se rpartit en plusieurs fractions. Parmi celles-ci, le LDL constitue un FDR majeur, avec relation
graduelle. linverse, le HDL possde des effets cardioprotecteurs, un taux de HDL bas tant un FDR;
bien quil y ait une relation graduelle entre LDL et RCV, il nexiste pas de valeur seuil au-del de laquelle le RCV
apparat. Au contraire, plusieurs valeurs dintervention thrapeutique ont t dnies en fonction de la prsence
dune maladie cardiovasculaire ou non et selon lexistence dautres facteurs de risque. Ces seuils dintervention
thrapeutique sont frquemment revus la baisse, au fur et mesure des publications dessais en prvention
primaire ou secondaire, et font lobjet de recommandations prcises (cf. Tableaux);
le bnce du traitement par statines a t clairement dmontr en prvention primaire et secondaire, mais ne
dispense pas dun rgime dittique;
les brates sont de moins en moins utiliss, car ils nont jamais dmontr de bnce en termes de mortalit.
Ils sont rservs aux dyslipidmies mixtes (les brates diminuant plus les triglycrides que les statines) ou, en
cas dintolrance, aux statines. Les rsines (cholestyramine) sont rarement prescrites en raison de leurs
eurss eeffets
/
secondaires (diarrhe, got dsagrable);
m
.co
concernant le HDL, peu ou pas modi par les traitements actuellement disponibles, le RCV V saccrot pour
valeurs infrieures 0,35g/L. La concentration dHDL est diminue par le tabac, lhypertriglycridmie
hypertriglycridm
ertriglycr
p des
et aug-
ine
mente avec la consommation dalcool, la prise dstrogne et lentranementt physique
ysique intense;
inten
ec
le rle des triglycrides a longtemps t discut. Il apparat comme faible
blee et indirectement
indirectem li aux autres anoma-
indirectemen
ed
lies du bilan lipidique, un taux de triglycrides lev tant souvent
tout un traitement dittique (suppression de lalcool et dess sucres
cres rapides) pour
excs de HDL. Il ncessite avant
ent associ un exc
po des valeurs suprieures 2g/L,
em
aucun traitement pharmacologique abaissant les triglycrides
ycrides nayant
glycrides naya dmontr
d une rduction du RCV.
ord
En rsum
res
ge:
w.t
Sont considrs comme me facteurs de risque cardiovasculaire majeurs:
/ww
homme
mme
femme
me de 50ans
50an ou plus,
mme de 60an
60ans
60 ou plus;
:/
antcdents
ntcdent fam
p
familiaux de maladie coronaire prcoce:
htt infarct
infarctus du myocarde ou mort subite avant 55ans chez le pre ou chez un
infa
parent du 1erdegr de sexe masculin,
p
infarctus du myocarde ou mort subite avant 65ans chez la mre ou chez un
parent du 1erdegr de sexe fminin;
tabagisme actuel ou arrt depuis moins de trois ans;
hypertension artrielle permanente traite ou non;
diabte de typeII trait ou non.
Facteur protecteur: HDL-cholestrol>0,60g/L (1,5mmol/L): soustraire alors un
risque au score de niveau de risque.
VII. Le risque global

La notion de risque cardiovasculaire global renvoie la probabilit pour un individu donn de dvelopper un
accident cardiovasculaire dans les dix ans venir;
80 BOOK DES ECN

1.9.129
le calcul du risque global est obtenu par tude statistique et intgre les principaux FDR cardiovasculaires (sexe,
ge, tabac, HTA, diabte, dyslipidmie). En consultation, on utilise une calculette spcique ou une table de
calcul;
il sagit donc dune approche individuelle du risque permettant de:
sensibiliser le patient ses facteurs de risque,
linciter corriger ses FDR en lui dmontrant la diminution du risque global potentiellement obtenue aprs
arrt du tabac, normalisation des chiffres tensionnels, la correction de chaque FDR devant tre dautant
plus prcoce et rigoureuse que le risque global est lev,
adapter le seuil dintervention thrapeutique (statine) vis--vis dune dyslipidmie en tenant compte des
autres FDR et donc du risque cardiovasculaire global. Le LDL-C est la principale cible thrapeutique.
Intervention mdicamenteuse en prvention primaire
m / LDL-C en g/L LDL-C en mmol/L

ol/L
Aucun autre facteur de risque
.co >2,20 >5,7

1autre facteur de risque
in
2autres facteurs de risque
e >1,90
>1,60
>4,9
9
ec >4,2
ed
3autres facteurs de risque >1,30
En prvention secondaire, objectif de LDL-C<1g/L, voire 0,7g/L.
g/L.
>
>3,3
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 81

1.9.130
130. Hypertension artrielle de ladulte

+ Objectifs :
Expliquer lpidmiologie, les principales causes et lhistoire naturelle de lhypertension artrielle
de ladulte.
Raliser le bilan initial dune hypertension artrielle de ladulte.
K Mots cls : Risque cardiovasculaire global; HTA rsistante; HTA secondaire; HTA malignee
PMZ: Rgles hyginodittiques m /
. c o
B Recommandations : Recommandations de lESH-ESC2007 pour e
in
ur la prise en charge de lHTA et
de la Socit franaise dHTA 2013.
ec
ed
I.Gnralits
em
ord
LHTA est dnie par une pression artrielle
elle systolique
ystolique (PAS
((PAS)140mmHg et/ou une pression artrielle diasto-
lique (PAD)90mmHg;
res
.t
on distingue trois stades:
w
HTA lgregradeI
gregra HTA modregradeII HTA
/ w w svregradeIII
PAS
p : / 14015
140159 160179 >180
ht t
PAD
AD 9099
90 100109 >110
La prvalence de lHTA en France est de 10 15%. Elle augmente avec lge (1% dans la troisime dcennie,
50% dans la neuvime) et est plus frquente chez les sujets noirs et les femmes;
lHTA est un facteur de risque cardiovasculaire indpendant, tant par la PAD que par la PAS et la pression pulse
(surtout chez le sujet g):
mortalit cardiovasculaire globale multiplie par2,
risque dAVC multipli par7,
survenue dune insuffisance cardiaque multiplie par4,
apparition dune coronaropathie multiplie par3,
risque vis--vis dune artriopathie des artres des membres infrieurs et de laorte multipli par2;
avec relation graduelle entre les chiffres de PA et le risque cardiovasculaire;
lHTA est essentielle dans 90% des cas.
82 BOOK DES ECN

1.9.130
II.Diagnostic
LHTA non complique est parfaitement asymptomatique;
le diagnostic dhypertension artrielle repose classiquement sur la prise de la pression artrielle humrale au
brassard: au moins 2mesures espaces dau moins une minute, avec un brassard adapt la morphologie du
patient+++, la hauteur du cur, aux deux bras; sujet au repos, assis, au calme, depuis au moins 5minutes,
nayant pas pris de caf ni dalcool dans lheure prcdente, ni fum dans les 15minutes qui prcdent. Penser
mesurer la pression debout chez les patients gs et diabtiques++;
en cas de chiffres levs: conrmer lHTA par plusieurs mesures espaces dans le temps;
complt par Holter (MAPA) ou automesure domicile si effet blouse blanche ou HTA labile suspecte;
dnition de lHTA en automesure tensionnelle et en MAPA : automesure = 135/85 mmHg ; MAPA
veil:=135/85mmHg; MAPA sommeil:=120/70mmHg; MAPA24heures:=130/80mmHg;
lHTA isole de consultation ou HTA blouse blanche est dnie par une HTA au cabinet mdi-
automesure<135/85mmHg.
m /
cal ( 140/90 mmHg) qui contraste avec une PA basse domicile : MAPA < 130/80 mmHg
0 mmH
m ;
logiee
III.Rechercher des lments en faveur dune tiologie
ologie .c
cura
curab
o
curable (cf.
HTA secondaire) c in
d e
m e
Examen clinique complet avec interrogatoire (prise de mdicaments++),
de signes cutans de neurobromatose (phochromocytome),
aments++),
ents++), re
ome), etc.
tome),
recherche
recher dun syndrome de Cushing,
rd e
o global (cf. question n 129)
IV.Apprcier le risque cardiovasculaire
ardiovascula
diovascu
s
o
permettant de:
.tre
w w
sensibiliser le patient
nt ett de le motiver
motiv d dans la prise en charge de ses facteurs de risque;
://
Sont considrsw
prciser le niveau
veau
au dintervention
dinterven
rs comme FdR
idrs
vis--vis de lHTA et dune ventuelle dyslipidmie.
F cardiovasculaire:
p
htt
ge (>50an
(>50ans chchez lhomme et >60ans chez la femme);
tabagisme
tabagism (actuel ou arrt depuis moins de 3ans);
ant
antcdents familiaux daccident cardiovasculaire prcoce (IDM ou mort subite avant lge de 55ans chez le
a
pre ou chez un parent du premier degr de sexe masculin; IDM ou mort subite avant lge de 65ans chez
la mre ou chez un parent du premier degr de sexe fminin); AVC prcoce (<45ans);
diabte (trait ou non trait);
dyslipidmie: LDL-cholestrol1,60g/L (4,1mmol/L); HDL-cholestrol<0,40g/L (1mmol/L);
autres paramtres prendre en compte lors de la prise en charge du patient hypertendu:
existence dun syndrome mtabolique++++,
sdentarit (absence dactivit physique rgulire, soit environ 30minutes, 3fois/semaine),
consommation excessive dalcool (plus de 3verres de vin/j chez lhomme et 2verres/j chez la femme).
V.Rechercher une atteinte des organes cibles=signes

paracliniques du retentissement de lHTA
Hypertrophie ventriculaire gauche;
BOOK DES ECN 83

1.9.130
paisseur intima-mdia>0,9mm ou plaque carotidienne et/ou VOP carotidofmorale>12m/s;

microalbuminurie signicative (30300mg/j) et/ou discrte augmentation de la cratinine, et/ou clairance
cratinine<60mL/min.
VI.Rechercher des signes cliniques du retentissement de lHTA

Maladie cardiaque : infarctus du myocarde, angor, revascularisation coronaire, insuffisance cardiaque
congestive;
maladie vasculaire priphrique;
maladie crbrovasculaire: AVC ischmique ou hmorragique, accident ischmique transitoire;
maladie rnale: nphropathie diabtique, insuffisance rnale; protinurie (>300mg/24h);
rtinopathie avance: hmorragies ou exsudats, dme papillaire.
m/
Examens raliser an de rechercher une tiologie curable (HTA secondaire),
aire),
une atteinte des organes cibles

.co
de dtecter les autres facteurs de risques cardiovasculaires et de dpister
Examens systmatiques
i n e
Examenss recommands
recomm
Glycmie plasmatique (de prfrence ETT
ec
jeun)
ed
cho-doppler
ho-doppler des artres carotides
Cholestrol total, LDL et HDL-cholestrol,
e m
(mesure intima-mdia)
triglycrides sriques jeun
o r d
Microalbuminurie
M (essentielle chez les
Cratininmie et estimation du dbit
it de
e s diabtiques)
.tr
ltration glomrulaire
Acide urique srique Quantication de la protinurie si
Kalimie sanss garrot
/w ww bandelette urinaire positive
:
Hmoglobine
/
lobine et h
p
hmatocrite
Index cheville/bras
htt
Vitesse de londe de pouls
Bandelette urinaire la recherche dune
Bandelette
protinurie
protinu ( quantier si BU+) et dune Fond dil (si lHTA est svre)
hmaturie
Glycmie plasmatique postprandiale (si
ECG de repos glycmie jeun6,1mmol/L ou 110mg/L)
En cas dHTA secondaire ou complique, on ralisera des examens complmentaires
supplmentaires orients.
Tous ces examens permettent de dterminer le pronostic, de stratier le risque cardiovasculaire glo-
bal++++++, dorienter la prise en charge thrapeutique et notamment le seuil dintervention par des mdica-
ments antihypertenseurs.
VII.Traitement de lHTA essentielle

Conseils hyginodittiques (toujours indiqus) et traitement non mdicamenteux de lHTA:
normaliser le poids en cas de surcharge pondrale,
84 BOOK DES ECN

1.9.130
diminuer la consommation dalcool et autres excitants (caf, th),

limiter les apports sals (56g/j),
activit physique rgulire,
rduire la consommation des lipides saturs,
dpistage et traitement des autres facteurs de risque++++ (sevrage tabagique, prise en charge du diabte,
traitement de la dyslipidmie),
favoriser lobservance du traitement;
ducation du patient;
traitement mdicamenteux:
dbut en cas de persistance dune PA leve aprs 3 6mois de rgles hyginodittiques bien suivies
ou demble en cas de risque cardiovasculaire lev (HTA de grade3; 3FdR CV et/ou atteinte paracli-
nique dorgane cible, et/ou diabte, et/ou syndrome mtabolique, quel que soit le grade de lHTA; atteinte
dorgane cible clinique=maladie cardiovasculaire ou rnale, quel que soit le grade de lHTA),
dbut par une monothrapie,
la PA cible,
m/
privilgier les mdicaments en une prise efficace sur 24heures; augmentation des doses par paliers iers jus
jusqu
jusqu
co
les 5 classes thrapeutiques utiliser en premire intention sont les diurtiques,
. ques, les
es btab
btabloqu
btabloquants, les
langiotensineII,
ine
inhibiteurs de lenzyme de conversion, les inhibiteurs calciques et les antagonistes rcepteurs de
ntagonistes des r
ec
en deuxime intention, on utilisera laliskiren, les alphabloquantsts ett les antihyp
antihyperte
antihypertenseurs centraux,
ed
le plus important est de baisser efficacement la PA, quel que
ue soit
oit le mdica
en cas de PA cible non atteinte dans un dlai dau moinss 4semaines,
mdicame
mdicament utilis,
4semain le recours une bithrapie, une tri-
em
thrapie, voire une quadrithrapie est parfoiss ncessaire.
cessaire.
ord
Objectif tensionnel: PAS<140mmHg ett PAD<90mmHg
D<90mm cchez tous les patients
es
. tr
Contexte clinique
nique Mdicaments recommands
HTA essentielle non
ww
on compl
complique Diurtiques thiazidiques
: / /w
DID : protinurie,
inurie, nphropathie
n diabtique IEC (ARA II si intolrance aux IEC)
h ttp
DNID : microalbuminurie
micro
nphropathie
phro diabtique
ou protinurie, ARA II
IEC
HVG ARA II
Diurtiques thiazidiques
,QVXIVDQFHFDUGLDTXH IEC ou ARA II

Diurtiques thiazidiques
Btabloquants de lIC
Antialdostrone (Aldactone)
BOOK DES ECN 85

1.9.130
Contexte clinique Mdicaments recommands

&RURQDULHQVFKURQLTXHV Btabloquants
Anticalciques bradycardisants (vrapamil,
diltiazem)
Post-IDM Btabloquants
IEC (ARA II si intolrance aux IEC)
Antialdostrone (Aldactone)
AOMI Anticalciques
ATCDGAVCRXGAIT Diurtiques thiazidiques
m / IEC
,QVXIVDQWUpQDO
.co IEC et/ou ARA II
*URVVHVVH
ine Mthyldopa, labtalol
ec Inhibiteurs calciques
iques (Loxen)
(Loxen
ed Btabloquants
ants
6\QGURPHPpWDEROLTXH
em IEC ou ARA II ou anticalciques
Sujet jeune
ord Btabloquants,
B diurtiques ou IEC
Sujet g
res Anticalciques
6XMHWVQRLUV
w.t Prfrer les diurtiques thiazidiques et les
/ww inhibiteurs calciques
:/
tp
HTA rsistante
sistante
ht
Dnition:
nition: ch
sivee d
chec de la baisse de PA sous mesures hyginodittiques associes une trithrapie antihyperten-
dont un diurtique thiazidique;
rechercher: fausse HTA (petit brassard sur de gros bras, HTA blouse blanche); HTA secondaire non lu-
cide; observance insuffisante du traitement; rgles hyginodittiques non suivies ou modies; prise de
mdicaments qui augmente la PA; surcharge volmique; apne du sommeil.
HTA secondaire
Reprsente 510% des HTA;
voquer devant:
HTA du sujet jeune,
HTA rsistante,
HTA maligne,
HTA dapparition ou daggravation rapide;
iatrogne:
sympathomimtiques (vasoconstricteurs nasaux),
AINS,
86 BOOK DES ECN

1.9.130
corticodes,
estroprogestatifs,
ciclosporine;
toxiques:
alcool,
cocane,
amphtamines;
nphropathies:
glomrulonphrites aigus et insuffisance rnale aigu par dfaut dexcrtion deau et de sodium respon-
sable dune augmentation de la volmie,
glomrulonphrites chroniques,
nphropathies interstitielles chroniques,
hypoplasie ou destruction rnale unilatrale par une pylonphrite chronique, une tuberculose, une hydro-
nphrose, une polykystose rnale,
vascularites,
nphropathies diabtiques; m/
HTA rnovasculaire:
.co
ine
mcanisme: stnose artrielle rnale serre uni- ou bilatrale, hypoperfusion sion
on rnale, activation
acti
activat de la scr-
ec
causes: athrosclrose (sujet g, polyvasculaire, facteurs de risque)
hyperaldostron
hyperaldostronism
tion de rnine, puis dangiotensine et daldostrone, do HTA avec hyperaldostronisme
ue) plus rarem
rar
rnine leve,
rarement brodysplasie (femme
ed
jeune), dissection ou stnose post-traumatique,
em
signes vocateurs: polyartriopathie, souffle lombaire baire ou paraombilical,
paraombil
paraom aggravation de la fonction rnale
rd
aprs mise sous IEC (si stnose bilatrale) ou u correction
orrection de lHTA
lHT si stnose unilatrale, hypokalimie, asy-
mtrie de taille des reins, OAP ash rptition,
ition,
so
dpistage par cho-doppler artriel riel de laorte et de sses branches (rentable, sauf chez le sujet obse),
.tre
conrmation de la stnose artrielle
par artriographie (ralise
alise
rielle idaleme
idalem
idalement obtenue par angio-IRM ( dfaut par angioscanner), sinon
ise en propratoire
pro
propra ou en prangioplastie),
ww
conrmation dee la responsabilit
responsabil de d la stnose dans lHTA par scintigraphie rnale, voire par dosages tags
/w
nee dans la veine ca
de la rnine cave infrieure (avec ratio>1,5 en faveur du ct hypoperfus). Ces deux tests
p:/
vent
peuventnt tre sensibiliss
sensi
sensibilis par une prise de captopril,
htt
traitement:
raitement: angi
phochromocytome:
hochromo
hochromoc
angioplastie++++;
a
mc
mcanisme: tumeur cellules chromatoffines, bnigne dans 90% des cas, scrtant des catcholamines, de
sige mdullosurrnalien dans 90% des cas,
signes vocateurs: triade cphales-sueurs-palpitations avec ush cutan lors des pousses tensionnelles,
diabte, formes familiales sintgrant dans les noplasies endocriniennes multiples (NEM),
conrmation parfois difficile par dosages des mtanphrines et normtanphrines urinaires sur 24heures,
idalement lors dune pousse tensionnelle,
explorations morphologiques par scanner ou IRM surrnalienne, scintigraphie au MIBG,
traitement chirurgical sous alpha- et btabloquants;
hyperaldostronismes primaires:
mcanisme : augmentation de la production daldostrone avec augmentation de la rabsorption de so-
dium au niveau du tube contourn distal, limination massive de potassium (hypokalimie), inhibition de
la scrtion de rnine (rnine effondre), la natrmie restant normale du fait dun chappement du phno-
mne de rtention sode,
causes: adnome surrnalien de Conn, hyperplasie bilatrale des surrnales,
signes vocateurs: hypokalimie svre, alcalose mtabolique, kaliurse importante,
BOOK DES ECN 87

1.9.130
conrmation de la nature primitive de lhyperaldostronisme par dosage de lactivit rnine-aldostrone

plasmatique (rnine effondre avec aldostrone leve). Dosages raliss distance de tout traitement
interfrent (IEC, diurtiques, antagonistes des rcepteurs langiotensineII surtout). liminer un pseudo-
hyperaldostronisme primaire induit par la glycyrrhizine (rglisse) analogue de laldostrone,
explorations morphologiques par IRM surrnalienne;
hypercorticismes, syndrome de Cushing:
mcanisme: augmentation de la scrtion de cortisol, stimulant la scrtion de rnine, dangiotensine et
daldostrone,
causes: maladie de Cushing (cf. question no220), adnome surrnalien, Cushing paranoplasique, cortico-
thrapie au long cours,
signes vocateurs: facis cushingode, obsit, vergetures, myasthnie;
acromgalie;
hyperthyrodie;
hyperparathyrodie;
hypercalcmie;
m/
tumeurs carcinodes;
.co
coarctation de laorte:
ine
mcanisme: stnose de laorte au niveau de listhme (en aval de lostium
ec
Hypoperfusion daval stimulant la scrtion de rnine,
tium de lartre
lartr sous-clavire
sou gauche).
d
signes vocateurs: HTA uniquement aux membres suprieurs,
e rieurs,
urs, diminution
diminutio ddes pouls fmoraux ou distaux,
e m
souffle systolique ou continu interscapulovertbral gauche, insuffisance
insuffisanc cardiaque.
he, insuffis
VIII. Pousse hypertensive,

o rd
ve, HTA maligne
malig
ma
re s
w .t
Crise aigu hypertensive: lvation
tique, une PAS180mmHg mHg
ation
n brutale de la
l pression
p
g et/ou une PAD110mmHg
PAD
P
artrielle au-dessus des chiffres habituels avec, en pra-
chez un patient habituellement normotendu (spon-
/w w
tanment ou sous leffet
HTA maligne
effet
et dun traitemen
gne dnie par
traitement antihypertenseur);
traite
une crise aigu hypertensive (PA>180/110mmHg) accompagne de souffrance
pa un
p :/
viscralee (=urgence hypertensive)
hypert
hyp et dune rtinopathie hypertensive svre.
h tt
valuation
aluation du patient:
patient
patie
apprcier la tolrance (anomalies de lexamen neurologique, cardiologique et vasculaire, prsence dun
ang
angor, dune dyspne), ltat dhydratation;
rechercher une cause favorisante: arrt dun traitement antihypertenseur (effet rebond), prise de toxiques,
dexcitants ou dun traitement hypertenseur, liminer un facteur aggravant (vre, douleur aigu, crise
dangoisse);
envisager une cause dHTA secondaire;
fond dil en urgence en cas de critres de malignit;
bilan sanguin initial: ionogramme sanguin, NFS-plaquettes, recherche dune hmolyse (schizocytes, hapto-
globine, LDH, bilirubine totale et libre), enzymes cardiaques, bilan hpatique complet, ECG, RP.
Traitement:
hospitalisation si HTA maligne,
monitorage tensionnel permettant dapprcier la correction progressive des chiffres de PA,
rgime dsod, repos au lit, hydratation abondante, sauf insuffisance cardiaque latente ou patente,
en labsence de critres de malignit: diminution progressive de la pression artrielle+++ an dviter un
AVC ischmique li une baisse trop rapide de la PA moyenne,
privilgier les inhibiteurs calciques IVSE (nicardipine, Loxen 5 10mg/h) en premire intention,
88 BOOK DES ECN

1.7.130
en deuxime intention: drivs nitrs; alphabloquants (urapidil, Eupressyl); labtalol, Trandate,

viter les diurtiques, sauf OAP, les patients ayant le plus souvent une hypovolmie,
traitement des complications et des facteurs aggravants,
bilan tiologique au dcours,
surveillance.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 89

1.9.131
131. Artriopathie oblitrante de laorte

et des membres infrieurs: anvrismes
+ Objectifs :
Diagnostiquer une artriopathie oblitrante de laorte et des membres infrieurs.
Diagnostiquer un anvrisme de laorte et des artres priphriques.
Identier les situations durgence et planier leur prise en charge.
K Mots eriche; /
m
cls : Anvrisme de laorte abdominale; athrosclrose; classication de Leriche;
o
ischmie critique; IPS
e.c
PMZ: Correction des facteurs de risque cardiovasculaire in
B Recommandations: ec
et recommandations ESC 2011 sur la prise en charge d
Recommandations de la HAS 2007 sur lla prise en charge de lAOMI
e
rge des artr
artriopathies priphriques.
em
o rd
I. Anvrisme de laorte
te abdomi
abdomina
abdominale (AAA)
e s
Cause
w .tr
e
Athrosclrose
/w w
:
Responsable
able de plus de
onsable
p / d 90%
9 des AAA;
lAAA
l AAA
h
AA
tt
A est dans ce ccas fusiforme, il touche surtout lhomme et les facteurs de risque cardiovasculaire (HTA, tabac,
diabte)
diabte) sont
autres
so frquemment retrouvs;
son
utre atteintes vasculaires associes (carotides, coronaires).
Causes plus rares

Dystrophie de la mdia: maladie de Marfan, dElher-Danlos;
atteintes inammatoires: Behet, Takayasu;
infectieux (anvrisme mycotique compliquant les endocardites);
post-traumatique.
Bilan clinique
Dcouverte fortuite
Gnralement asymptomatique, lanvrisme est dcouvert lors dun examen clinique ou dun examen
complmentaire;
sinon, il peut tre rvl par ses complications (cf. infra).
90 BOOK DES ECN

1.9.131
Examen clinique
Masse abdominale pulsatile, expansive, indolore, soufflante, latralise gauche;
le signe de De Bakey traduit la position sous-rnale AAA;
palpation et auscultation des autres trajets vasculaires;
bilan des facteurs de risque cardiovasculaires (poids, tabagisme, hrdit).
Bilan paraclinique: 3 axes
Bilan vise diagnostique

chographie abdominale
Examen le plus simple pour le diagnostic notamment en situation durgence;
examen de dpistage et de suivi++++.
Scanner abdominal
permet:
m/
Examen de rfrence dans le bilan prthrapeutique de la maladie anvrismale;
.co
de mesurer la taille de lanvrisme, le degr de calcication de la paroi aortique,
aortique
ue,
ine
il prcise les rapports anatomiques de lanvrisme: collet suprieur,, localisation par
artres rnales; retentissement sur les organes de voisinage, e,
pa rapport
r aux
ec
visualise le thrombus intra-anvrismal,
ed
lIRM remplace le scanner en cas de contre-indication (insuffisance
uffisance
sance rnale+++).
rnale+
rna
em
Aortographie: plus aucun intrt dans cette indication.
ion.
ord
Bilan de la maladie athromateuse et des comorbidits
omorbidits
orbidits
res
Bilan des facteurs de risque CV: bilan
lan lipidique complet,
ccomp glycmie jeun;
w.t
cho-doppler des troncs supra-aortiques;
ECG et ETT sont effectus
a-aortiques;
tiques;
us de faon systm
systmatique.
sys Si antcdents coronariens ou anomalies sur ECG ou ETT:
/ww
test dischmie. Sii test dischmie positif:
po coronarographie;
p:/
cho-doppler
pplerr des MI la re
recherche dune artriopathie des membres infrieurs.
Bilan
htt
an doprabi
doprabilit
Explorations
plora
ploratio fonctionnelles respiratoires, radiographie du thorax;
recherche dune noplasie due au tabac: ORL, poumon, pancras, vessie;
fonction rnale.
Complications
Rupture
Syndrome ssuraire (souvent rtropritonale):
douleurs abdominales spontanes,
masse battante et douloureuse la palpation, de taille augmente parfois,
collapsus gnralement modr;
rupture aigu (souvent intrapritonale):
douleurs abdominales spontanes, violentes,
contracture abdominale,
collapsus rapidement mortel;
BOOK DES ECN 91

1.9.131
rupture dans le duodnum:

rarissime,
douleurs abdominales et hmorragie digestive haute abondante;
rupture dans la veine cave infrieure:
exceptionnelle,
cration dune stule artrioveineuse lorigine dune insuffisance cardiaque haut dbit.
Compressions
Duodnale: trouble du transit, vomissements;
nerveuse: radiculalgie;
urinaire: colique nphrtique, hydronphrose;
veine cave infrieure: dme des membres infrieurs.
Embolies
m/
Proximale: ischmie aigu de membre;
distale: Blue Toe Syndrome.
.co
Greffe bactrienne
ine
ec
Traitement
ed
Indications
em
ord
Si anvrisme volumineux (diamtre suprieurr ou
u gal 5cm);
5cm
res
si anvrisme rapidement volutif (+1cm
si anvrisme symptomatique ou
u compliqu
m en 1an);
cm
(syndromes ssuraires, ruptures ou signes de compression.)
mpliqu (syndr
(syn
w.t
Modalits du traitement
ent curatif
/ww
Chirurgie conventionnelle=mise
nventionnelle=mi
entionnelle= plat-greffe de lanvrisme, si besoin associe la rimplantation des artres
:/
rnales;
p
;
htt
traitement
raitement endovasculaire
endova
end par endoprothse: indiqu chez les patients haut risque opratoire.
Complications
plica de la chirurgie
Sur la prothse: thrombose aigu, faux anvrisme anastomotique, dgradation tardive, stulisation, infection;
vasculaires: embolies distales;
digestives: ischmie colique, insuffisance rnale aigu;
dcompensation de tares;
infarctus myocardique.
92 BOOK DES ECN

1.9.131
II. Artriopathie oblitrante des membres infrieurs (AOMI)

Cause principale
Athrosclrose
Elle reprsente plus de 90% des cas affectant lhomme de plus de 50ans;
on retrouve souvent plusieurs facteurs de risque cardiovasculaires;
cas particulier de lartrite du diabtique,
plus frquente,
plus prcoce,
plus diffuse, avec des troubles trophiques distaux.
Diagnostic diffrentiel
1. Thromboangite de Buerger
m/
.co
Artrite touchant lhomme jeune (<40ans), gros fumeur;
atteinte frquente des membres suprieurs.
ine
2. Causes rares
ec
maladie de Horton; ed
Maladie de Takayasu: artrite des gros troncs chez la femme jeune
une associe un
u syndrome
sy inammatoire;
collagnoses.
em
ord
Bilan clinique
res
w.
Bilan fonctionnel
t
La maladie peut tree dcouverte diffrents stades repris par la classication de Leriche et Fontaine:
couverte diff
w
stade I: abolition
/w
bolition dun o
ou plusieurs
p pouls sans symptmes, sauf parfois des signes aspciques comme la
p:/
froideur
stade
deur des pieds, des
d dysesthsies, une pleur cutane;
htttade II: clau

claudic
claudication intermittente deffort, crampe douloureuse apparaissant la marche (stade A ou B
selon que le primtre de marche est infrieur ou suprieur 100m) et qui cde larrt de leffort. Dans les
atteintes aorto-iliaques, on parle du syndrome de Leriche (douleur fessire, impuissance, claudication des
att
attein
2 membres infrieurs);
stade III: douleurs de dcubitus, calmes par la position dclive du pied qui est ple et tardivement dma-
ti. Le patient dort avec le pied pendant du lit, do rythrose et dme de dclivit (signe de la chaussette);
V: troubles trophiques distaux (souvent associs aux douleurs permanentes).
Examen clinique
Palpation et auscultation des trajets artriels;
recherche dun anvrisme de laorte abdominale;
bilan des facteurs de risque cardiovasculaires;
mesure de lindex de pression systolique (=pression artrielle systolique la cheville/pression artrielle systo-
lique au bras)+++;
BOOK DES ECN 93

1.9.131
0,9 et 1,3: normal
0,75 0,9: AOMI compense

Valeur de lIPS
0,4 0,75: AOMI mal compense
<0,4: AOMI svre
Le tableau clinique dischmie critique ou dischmie permanente chronique se superpose aux stades III
et IV. Il est dni par des douleurs de dcubitus ou des troubles trophiques (ulcrations ou gangrne (pied/or-
teils), voluant depuis au moins 15jours, associs une pression artrielle systolique infrieure 50mmHg la
cheville ou 30mmHg lorteil. Ce tableau clinique est de mauvais pronostic local (35% damputation 6mois)
et gnral (20% de dcs 6mois).
m/
co
Devant une claudication intermittente
.
Coarctation aortique;
ine
c
anvrisme artriel, dailleurs souvent associ;
e
canal lombaire troit avec une claudication mdullaire caractrise symptomatologie neurologique
rise par une sy
symp
ed
deffort et labsence de douleurs.
em
rd
Devant des douleurs de dcubitus
o
Neuropathie diabtique;
s
.tre
polynvrite alcoolique.
ww
Devant des troubles trophiques
Ulcres variqueux.
x.
ophiques
iques
://w
Bilan paraclinique:
raclinique: 3 axes
araclinique: ax
ttp
Bilan
h
n vise diagnostique
d
d
cho-doppler artriel: recherche de plaques (paisseur, ulcrations); caractristiques des stnoses (sige, ten-
due, degr, circulation collatrale);
test de marche sur tapis roulant: permet dvaluer la distance de marche (=primtre de marche). Il aide au
diagnostic diffrentiel des claudications+++;
mesure transcutane de la pression en oxygne: une valeur>35mmHg tmoigne dune bonne compensation
mtabolique de lartriopathie. Une valeur comprise entre 10 et 30mmHg traduit la prsence dune hypoxie
continue. Une valeur<10mmHg est la preuve dune hypoxie critique: le pronostic de viabilit tissulaire est
altr. La mesure de la TCPO2 est indique au stade dischmie critique (stades III, IV de Leriche et Fontaine).
techniques dartriographie: technique de Seldinger par ponction fmorale du ct le moins atteint=com-
prend des risques: embolie distale, hmatome, faux anvrisme, insuffisance rnale et demboles de cholestrol;
angio-TDM ou angio-IRM, ou artriographie: visualise laorte abdominale et ses branches; la bifurcation aor-
tique; les artres iliaques et les trpieds fmoraux, les artres de jambe. Elle permet de faire un bilan des lsions:
sige (proximal=aorto-iliaque; distal=fmoropoplit); tendue, importance de la circulation collatrale,
qualit du lit daval;
94 BOOK DES ECN

1.9.131
avantages et inconvnients angio-TDM: moins iatrogne que lartriographie; risque dinsuffisance rnale li
linjection de produits de contraste iods. Est devenu lexamen prthrapeutique de rfrence;
avantages et inconvnients angio-IRM: trs utile en cas dinsuffisance rnale (notamment chez les patients
diabtiques), car ne ncessite pas linjection diode.
Chez le patient prsentant une ischmie deffort (=claudication intermittente=classe 2 de Leriche et

Fontaine), ces 3 examens (artriographie, angio-TDM, angio-IRM) ne seront effectus quen vue dune
ventuelle revascularisation qui doit tre discute de manire pluridisciplinaire. Ils seront raliss de ma-
nire systmatique en cas dischmie critique (stades III et IV) et/ou avant revascularisation. Langio-TDM
et/ou langio-IRM ont clairement supplant lartriographie but diagnostique.
Bilan de la maladie athromateuse et des comorbidits

Bilan des facteurs de risque CV: bilan lipidique complet, glycmie jeun;
cho-doppler des troncs supra-aortiques;
m/
ECG et ETT sont effectus de faon systmatique. Si antcdents coronariens ou anomalies sur ECG ou ETT: te
test
.co
dischmie. Si test dischmie positif: coronarographie;
i e
chographie de laorte la recherche dun AAA (systmatique);
n rieurs;
urs;
cho-doppler des MI la recherche dune artriopathie des membres infrieurs;
ec
protinurie, cratininmie et calcul de la clairance de la cratinine, NFS
S (anmie).
ed
Bilan doprabilit
em
rd
raphie
phie du thorax;
Explorations fonctionnelles respiratoires, radiographie thora
so
recherche dune noplasie due au tabac: ORL,
RL, poumon, pan
p
pancras, vessie;
fonction rnale.
.tre
volution
ww
Le principal risque est la thrombos
thrombose ar
artrielle qui peut se manifester de:
://w
u: syndrome d
faon aigu: disch
dischmie aigu;
on
n subaigu, voire
faon
ttp v chronique avec des troubles trophiques distaux.
h
eme
ements
Traitements
Rgles hyginodittiques
Correction des facteurs de risque cardiovasculaires: arrt du tabac, correction obsit, quilibre du diabte,
de lhypertension artrielle et de lhypercholestrolmie;
activit physique modre, marche quotidienne, qui favorise le dveloppement de la collatralit.
Traitements mdicaux
Antiagrgants plaquettaires: acide actylsalicylique (Aspirine) ou clopidogrel (Plavix);
statines systmatiques en prvention secondaire;
IEC ou ARAII;
BOOK DES ECN 95

1.9.131
Traitement chirurgical ou endovasculaire
Technique Indications Risques,

complications
Traitement des stnoses serres, Dissection artrielle
proximales, courtes, uniques,
Restnose
centres, peu calcies
Angioplastiestent En pratique: surtout ltage
iliofmoral
Stent systmatique si dissection,
plaque ulcre ou thrombose
Traitement des stnoses Anvrisme secondaire
daire
ir
Endartriectomie
m/
segmentaires, ulcres, calcies, sur
bifurcation
.co
ine
En pratique, bifurcation fmorale
Traitement des stnoses non Thrombose
Throm
Thrombo aigu
Pontage
ec
accessibles langioplastie ou
Prothse d
lendartriectomie
e

Dgnrescence
D
greffon
du
(Dacron)
em
Stnoses complexes,s, tendues et
Faux anvrisme
rd
dilatation anvrismale
rismale
male
Veine saphne anastomotique
so Infections
. tre Douleurs de dcubitus

d avec ISD>0,3 Inefcacit
Sympathectomie
w w
Troubles
Tro
Trouble trophiques limits Impuissance
://w
Peu utilise
t t p
Amputation
Ischmie critique sans geste de
revascularisation possible
Infections
h
Indications
Stade I de la classication de Leriche

Bilan multifocal 1 fois tous les 2ans;
arrt du tabac; prise en charge dune HTA, dun diabte, dune dyslipidmie;
pas dindication entreprendre un traitement antiagrgant plaquettaire.
Stade II de la classication de Leriche

Mme prise en charge que le stade I;
traitement antiagrgant plaquettaire Plavix 75mg 1 cp/j+statines+IEC;
dbuter une rhabilitation la marche, si amlioration surveillance 2 fois par an;
96 BOOK DES ECN

1.9.131
si absence damlioration sous traitement mdical bien conduit pendant trois six mois discuter un geste de
revascularisation par angioplastie transluminale+++ (notamment pour les lsions courtes) ou par traitement
chirurgical classique (pontages) en fonction du terrain, des lsions et du lit daval;
revascularisation plus prcoce si lsion proximale (aorto-iliaque ou fmorale commune) invalidante ou mena-
ante (lsion serre sans collatralit).
Stades III et IV de la classication de Leriche=ischmie critique

Objectif: sauvetage de membre+++;
hospitalisation en milieu spcialis;
traitement de stades I et II;
contrle tensionnel: PAS cible entre 140 et 150mmHg);
prvention de la maladie veineuse thromboembolique (HBPM doses prventives);
prvention des escarres et des rtractions; antalgiques de classes II et III;
/
prostaglandines IV en cas dimpossibilit de revascularisation ou dinsuffisance de rsultat;
m
mesure TCPO2;
.co
ine
une chirurgie de revascularisation doit tre entreprise rapidement et chaque fois quelle
ltat gnral le permet et sil existe une possibilit thrapeutique sur le bilan
possible++++, si
le est possible
poss
n morphologique;
morphologiqu
ec
amputation si revascularisation impossible et chec du traitement mdical
dical risque vvital pour le patient.
ical avec risq
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 97

1.9.132
132. Angor chronique stable, infarctus du myocarde

+ Objectifs :
Diagnostiquer une angine de poitrine et un infarctus du myocarde.
K Mots cls : Angor; syndrome coronarien aigu; territoire vasculaire

antiagrgation rs de risque/
PMZ: Urgence; ECG; troponine; revacularisation; coronarographie; angioplastie transluminale;
nslum
m
plaquettaire; anticoagulation, btabloquants; correction des facteurs
o
.c
cardiovasculaire
B laRecommandations ine
: Recommandations 2006 de la Socit europenne
uropenne d
de cardiologie sur
ec tions de la HA
prise en charge de langor chronique stable; recommandations HAS de mars 2007 sur la
ed
cardiologie sur la revascularisation myocardique. Confrence
dations 20
prise en charge de la maladie coronarienne et recommandations 2010 de la Socit europenne de
frence de consensus ESC 2011 sur la prise
em
en charge des syndromes coronariens aigus sans sus-dcalag
consensus 2006 de la HAS sur la prise en charge
sus-dcalage permanent du ST. Confrence de
harge de llIDM la phase aigu en dehors des services de
rd
cardiologie et confrence de consensuss ESC 201
o
2012 sur la prise en charge des syndromes coronariens
res
aigus avec sus-dcalage permanentt du ST.
I. Angor stable
Physiopathologie
opathologie
pathologie
Prsence de lsio
lsions coronaires provoquant une ischmie myocardique deffort, transitoire et rversible, par ds-
quilibre du ratio apports/consommation en oxygne du myocarde (MVO2);
quilibre
MVO2 dpend de:
la M
la frquence cardiaque: ce qui explique leffet rvlateur de leffort ou dune tachycardie sur les crises angi-
neuses et lintrt thrapeutique des traitements bradycardisants (tels que les btabloquants),
la contrainte paritale du myocarde, elle-mme dpendante de lpaisseur, du diamtre et des pressions
intraventriculaires (loi de Laplace), ce qui explique les relations entre lischmie myocardique, lhypertro-
phie ventriculaire ainsi que leffet antiangineux des drivs nitrs, vasodilatateurs essentiellement veineux
qui diminuent les pressions intracardiaques;
lischmie induit des anomalies du mtabolisme myocardique (passage de larobiose lanarobiose) se rv-
lant par des anomalies de la relaxation et de la contraction, puis par des modications de lECG, enn sous la
forme dune douleur angineuse;
lvolution naturelle des lsions responsables de langor stable peut se faire de deux faons:
progression rgulire des lsions, devenant de plus en plus serres, avec manifestations angineuses de plus
en plus frquentes pour un seuil deffort de plus en plus bas,
98 BOOK DES ECN

1.9.132
aggravation brutale sous la forme dun syndrome coronaire aigu (angor instable ou infarctus du myocarde)
loccasion dune rupture ou dune thrombose de la plaque provoquant une occlusion ou une subocclusion
coronaire aigu.
II. tiologies
Athrosclrose coronaire dans 95% des cas;
exceptionnellement:
spasme coronaire, rarement pur (sur artres saines) comme dans le syndrome de Prinzmetal, plus souvent
induit par les troubles de la vasomotricit lis la prsence dune plaque dathrome,
coronarites (syphilis, Takayasu),
malformations congnitales;
angor fonctionnel (en fait presque toujours mixte, organofonctionnel):
tachycardies, bradycardie,
anmie, hypoxmie,
m/
valvulopathies aortiques volues,
.co
cardiomyopathie hypertrophique obstructive,
ne
tat de choc (collapsus, hypoxmie, tachycardie).
i
ec
III. Prise en charge
ed
Interrogatoire:
em
rd
douleur angineuse typiquement deffort, rarement ement spontane,
spon
spontan sauf dans le syndrome de Prinzmetal, trs
so
rapidement calme par larrt de leffort
ffort et par la trinitrine
trin
trinitri (moins dune minute). Estimer le caractre inva-
.tre
lidant ou non des crises angineuses
autres symptmes associs:
es et le niveau deffort
uses
s: dyspne ou dmes
d
de correspondant au seuil angineux,
des membres infrieurs faisant craindre une insuffisance
w w
cardiaque ischmique,
drome de Raynaud
ynaud
que, palpitations
palpitation ou o syncopes vocateurs darythmie ventriculaire, migraines et syn-
dun angor spastique,
ud en faveur du
://w
valuer les facteurs de risque
efficacit,
fficacit,
cacit,
ris et les antcdents cardiaques personnels, les traitements entrepris et leur
tp
rechercher u
t une symptomatologie en faveur dune atteinte athrosclreuse diffuse : claudication, impuis-
h sance, p
examen
pi
pisodes dAIT ou dAVC;
me clinique:
dans le cadre du bilan de la maladie athrosclreuse: rechercher une HTA, des lsions cutanes des dyslipi-
dmies (xanthomes, xanthlasma), examen vasculaire complet (pouls priphriques, souffle),
recherche dune cardiopathie sous-jacente: souffle, galop, signes dIVG ou dIVD,
souvent normal ou peu contributif;
stratgie diagnostique:
le diagnostic dangor est avant tout clinique. Les examens complmentaires indispensables la prise en
charge sont lECG, lchographie cardiaque et le bilan des facteurs de risque,
lECG est classiquement normal en dehors des crises, sauf squelle dinfarctus, hypertrophie ventriculaire ou
trouble conductif associ. Pendant la crise, lecg montre des anomalies de la repolarisation essentiellement
sous la forme dondes T inverses, parfois associes un sous-dcalage du segment ST,
lchographie cardiaque transthoracique recherche surtout une dysfonction ventriculaire gauche et une
squelle dinfarctus (hypo- ou akinsie), accessoirement une valvulopathie,
un test dischmie (ECG deffort; scintigraphie deffort et/ou la persantine; chographie deffort ou la
dobutamine; irm, dobutamine ou persantine).
BOOK DES ECN 99

1.9.132
Le test dischmie sera soit diagnostiqu en cas de douleur thoracique atypique pour un angor ou dans le cadre
dun dpistage de coronaropathie chez un patient ayant des facteurs de risque ou dvaluation pour quantier le
seuil ischmique, an de rechercher des signes de gravit ou dapprcier lefficacit des traitements mis en uvre.
Le choix du test dischmie dpend de trois critres: effort possible ou non, ECG basal perturb (hypertrophie ven-
triculaire, bloc de branche, stimulation par pacemaker) rendant impossible lanalyse des modications deffort,
besoin dune valeur localisatrice (cf. Tableau ci-dessous).
Le test sera ngatif sil est men plus de 85% de la frquence maximale thorique (220ge) sans anomalie
clinique (angor), lectrique (pas de sous-dcalage de ST descendant ou horizontal de plus de 2mm) ou fonc-
tionnelle (dfaut de xation en scintigraphie ou de contraction en chographie leffort, sous persantine ou sous
dobutamine).
Les contre-indications des tests dischmie sont: infarctus du myocarde datant de moins de 5jours, insuffisance
cardiaque svre, troubles du rythme ventriculaire, rtrcissement aortique serr symptomatique, cardiomyopa-
thie obstructive symptomatique.
ECG
deffort
Scintigraphie
deffort
m / Scintigraphie
persantine
chographie
deffort
chographie
hogra
dobutamine
dobutam
Effort
.co
ralisable
Oui Oui
ine Non Oui Non

No
Valeur
Non Oui
ec Oui Oui Oui
localisatrice
Interprtable ed
si ECG basal Non
em
Oui Oui Oui Oui
anormal
ord
es Excellente
ellente si
cellente
Excellente Excellente
Sensibilit Moyenne
. tr FC>85% FMT
FM
Bonne si FC>85%
FMT
si FC>85%
FMT
Spcicit
w
Bonne
onnew Excellente
E
Exce Excellente Excellente Excellente
Lattitude //w
attitude diagnosti
diagnostique
diagn
du caractre
dpend de lge du patient, du caractre typique ou non des douleurs thoraciques,
caract iinvalidant de langor, du contexte socioprofessionnel et mdical (affection maligne, tare, bilan
propratoire), de lexistence dune squelle dinfarctus (ECG, chographie), de la prsence dune dysfonc-
prop
propr
tion VG ou de trouble du rythme ventriculaire, de lefficacit des traitements entrepris auparavant,
tio
classiquement, la coronarographie sera propose si langor est gnant ou rfractaire au traitement mdical, sil
existe une dysfonction ventriculaire gauche ou si le diagnostic dangor reste douteux malgr un test dischmie,
cependant, lattitude actuelle est proposer, une coronarographie presque systmatiquement demble
devant tout angor, sauf chez un patient g ou en mauvais tat gnral. La logique de cette attitude est de
ne pas ngliger des lsions coronaires svres, de mauvais pronostic, telles quune stnose serre du tronc
commun, de linterventriculaire antrieure dans sa partie proximale ou des lsions tritronculaires,
cas particulier du syndrome de Prinzmetal: le diagnostic est surtout clinique (angor de repos, surtout noc-
turne, horaire xe, contexte vasospastique avec migraine et syndrome de Raynaud, sus-dcalage gant
du segment ST lors des crises), mais peut saider dun Holter avec analyse du segment ST ou dun test de
provocation au Mthergin ralis loccasion dune coronarographie;
traitements:
correction des facteurs de risque cardiovasculaires,
100 BOOK DES ECN

1.9.132
btabloquants (sauf insuffisance cardiaque, bradycardie, BAV du 2e ou 3e degr, asthme ou bpco svre
spastique) an dobtenir une frquence cardiaque de repos<60/min et deffort<100/min. Par exemple:
atnolol (Tnormine): 1 cp 100mg le matin ou bisoprolol (Cardensiel) 1,25mg en fonction de la FEVG.
En cas de contre-indication ou de spasme, remplacer par un driv nitr ou par un inhibiteur calcique bra-
dycardisant (vrapamil [soptine], diltiazem [Tildiem]),
aspirine 75 325mg/j,
statines prescrire de manire systmatique (prvention secondaire). Par exemple, Tahor 10mg 1/j; LDLc
cible<1g/L (voire<0,7g/L),
IEC; par exemple, prindopril (Coversyl) 5 10mg 1 cp/j ou ramipril (Triatec) 5 10mg/j,
clopidogrel (Plavix) uniquement si stent dans langor chronique stable ou seul la place de laspirine si CI
laspirine,
les drivs nitrs sont prescrits systmatiquement sous forme de spray, utiliser en cas de douleur thora-
cique, en position assise. Ils sont utiliss plus rarement en traitement de fond dans les cas dangor rfractaire,
livabradine (Procoralan) peut tre utilise en alternative aux btabloquants en cas de CI ou de mauvaise
tolrance ceux-ci chez le patient coronarien stable,
revascularisation percutane par angioplastie associe la pose dun stent proposer en cas as dee lsions coro-
coro
co
nariennes techniquement accessibles (dautant plus facile que la stnose est courte, rgulire ulire et proximale)
prox
proxim
cessaire),
et responsables dune ischmie (prouve par preuve deffort ou scintigraphie si ncessaire),
langioplastie pose surtout le problme de la restnose (30% 6mois, s, rduite
duite 10% ssi pose dun stent
nu) ncessitant un dpistage par scintigraphie myocardique deffort rt 6mois. Les stents
sten actifs diminuent le
risque de restnose mais augmentent le risque de thrombose e de stent (ncessit dune bithrapie aspirine-
tent (nces
clopidogrel plus longue: un an pour les stents actifs versus
rsus un mois pour
pou les
le stents nus),
revascularisation chirurgicale par pontages prfrable frable
rable langiopl
langio
langioplastie en cas de lsions diffuses tritron-
culaires chez le patient diabtique avec dysfonction
sfonction
nction VG ou de lsions concernant le tronc commun, aprs
chec de langioplastie. Indication logiqueique en cas de chirurgie
ch
chiru rendue ncessaire par une valvulopathie.
stratgie thrapeutique:
le traitement mdical optimis
timis
is est toujours
toujou prescrit.
p
La ralisation dune coronarographie
rographie est
onarographie e quasi
q systmatique aprs un test dischmie positif, quel que soit
la gravit ou le seuil uil dapparition
dapparitio desde symptmes. En effet, une revascularisation des territoires ischmiques
doit systmatiquement
iquement envisage; une coronarographie est donc indispensable an dapprcier le rseau
ement tre eenvi
coronairee du patient et d proposer un traitement optimal.
de p
Cependant,
pendant, ces indications
indica
ind sont pondrer par ltat gnral du malade et ses antcdents. Lattitude nest pas
la mme chez un u patient de 50ans et chez un patient de 88ans avec insuffisance rnale. Chez le sujet g ou
avec d des ttares viscrales, le traitement mdical sera essay en premire intention. En cas dchec (rcidive
dangor sous traitement), la coronarographie sera ventuellement propose pour juger de lopportunit dune
revascularisation.
Lattitude actuelle est de raliser une revascularisation par ATL+stent de la trs large majorit des lsions
mono- et/ou bitronculaires responsables dischmie. Il est cependant bon de savoir que, chez le patient coro-
narien stable, avec atteinte mono- ou bitronculaire, le traitement mdical optimal associ un contrle des FdR
CV donne daussi bons rsultats que langioplastie percutane;
surveillance:
contrle des facteurs de risque (bilan glucidolipidique annuel),
efficacit du traitement : frquence des crises angineuses, consommation de trinitrine en spray, seuil de
positivit du test dischmie (pas de contrle systmatique si le patient est stable cliniquement), tolrance
du traitement (absence dinsuffisance cardiaque, de bradycardie ou de BAV sous btabloquants) apprcie
lors dune consultation trimestrielle ou semestrielle,
dpistage des complications: infarctus du myocarde dpist sur lECG (semestriel), recherche dune dys-
fonction ventriculaire gauche ou de lapparition dune anomalie de la cintique en chographie (annuelle),
BOOK DES ECN 101

1.9.132
dpistage dune restnose coronaire aprs angioplastie (cf. supra),

pas de contrle coronarographique systmatique, sauf aggravation de la symptomatologie, apparition
dune squelle dinfarctus lECG ou lchographie ou devant une suspicion de restnose.
IV. Infarctus du myocarde la phase aigu: prambule

Linfarctus du myocarde est une ncrose myocardique dorigine ischmique. Le meilleur marqueur de n-
crose myocardique est llvation de la troponine. Linfarctus du myocarde est secondaire un syndrome
coronarien aigu (SCA) d une rupture de plaque dathrome.
On entend par SCA toute douleur thoracique dallure angineuse survenant de novo, de manire prolonge ou
daggravation rcente chez un patient avec ou sans antcdent coronarien. Dans le cadre des SCA, ces douleurs
thoraciques dorigine ischmique sont le plus souvent associes des anomalies ECG, dautant plus que lECG a
t ralis pendant la douleur.
Tout SCA est li une rduction brutale du ux sanguin coronarien survenant le plus souvent secondairement airem
re
m/
une rupture (ssuration) dune plaque athromateuse, le plus souvent jeune. Cette rupture ture
la mise en contact du centre lipidique de la plaque avec la circulation sanguine, ce qui va dclencher un
e entrane
entra
entr
une
.co
activation de la coagulation et la constitution dun thrombus. Un certain degr de vasoconstriction
onstrictio rexe
r
concomitante peut tre associ.
ine
Tant que le thrombus nest pas compltement occlusif, on se trouve en prsence cliniquement dun sca
rsence clin
cliniq
ec
sans sus-dcalage permanent du ST (SCA ST) associant douleur thoracique dallure angineuse associe
racique dal
ed
des anomalies de la repolarisation sur lECG (tout sauf un sus-dcalage
Lvolution naturelle des SCA sans sus-dcalage permanent nt du
s-dcalage
calage per
u st (SCA S
permanent du ST).
perma
ST) est daller vers locclusion totale de
em
lartre coronaire. On se trouve alors devant un SCA avecc sus-dcalage
sus-dcalag ppermanent du ST (SCA ST+) qui se carac-
ord
trise par une douleur thoracique permanente typique
nent du ST (ou associ un BBG dapparition
que dinfarctus
ypique
tion rcente).
dinfarct dud myocarde, associ un sus-dcalage perma-
res
w.t SCA
/ww
:/
Pas de sus-dcalage
us-dcalage permanent du ST (SCA ST)
p
Sus-dcalage permanent du ST (SCA ST+)
htt
Pas de ncrose myocardique
Ncrose myocardique = IDM =
troponine TC ou IC ou CK-MB
Angor instable Infarctus sans onde Q Infarctus avec onde Q
102 BOOK DES ECN

1.9.132
V. Syndrome coronarien avec sus-dcalage permanent du ST

Physiopathologie
Le plus souvent conscutif une occlusion coronaire aigu, complte, brutale et sans supplance. Le proces-
sus initial est une rupture de plaque dathrome avec thrombose coronaire aigu, beaucoup plus rarement une
embolie ou une dissection coronaire;
la consquence principale est la survenue dune ncrose myocytaire ds la 5e minute dischmie, augmentant de
faon exponentielle au cours des minutes. Au-del de la 6e-12eheure, il ne subsiste quune minorit de myocytes
vivants, mais pas assez perfuss pour pouvoir se contracter. La prsence dune quantit signicative de myocytes
survivants au sein dune zone ncrose correspond au concept de viabilit myocardique ou hibernation;
les tissus ncross ntant pas rgnrs, ils voluent vers une cicatrice breuse inerte akintique, amputant la
fonction contractile du ventricule gauche et aboutissant sa dilatation progressive. Ce phnomne de remo-
delage postinfarctus a pour but de maintenir un volume djection systolique constant, mais savre dltre au
long cours puisquil aboutit une dilatation ventriculaire gauche majeure.
Prise en charge
m/
Interrogatoire:
.co
ine
douleur angineuse voluant typiquement depuis plus de 30minutes, trinitrorsistante
ment,
un spasme coronaire), parfois absente (patient diabtique, confus, dment,
trorsistante
rorsistante (linverse
(linve
(lin
t, sdat). Insist
In
Insister
voquant
et faire prciser
ec
lhoraire prcis du dbut des symptmes,
ed
prsence de facteurs de risque, dantcdents cardiaques,
dyspne signant une insuffisance cardiaque dcompense pense
se (OAP frquents
frqu sur angor instable au 4e ge),
em
palpitations, lipothymies ou syncopes vocatricesces de complic
complication
complications rythmiques ou conductives;
examen clinique:
ord
avant tout, apprcier la tolrance:: signes
nes de ch
choc, d
dOAP, dIVD (penser linfarctus infrieur tendu au
res
ventricule droit), bradycardie,e, tachycardie, extrasystolie
extra ventriculaire et rechercher la prsence de compli-
w.t
cations (souffle dIM, dee CIV,
V, galop),
galop)
recherche dautress localisations
calisations dde la
lathrome (anvrisme aorte abdominale, artrite, souffle carotidien),
/ww
liminer les diagnostics diffren
diffrentiels
diff (embolie pulmonaire, dissection aortique);
p:/
examens complmentaires:
ECG:
mplmentair
ECG: sus-dcalage
sus-dcalag du segment ST convexe en haut, avec signe en miroir, rparti selon un territoire coro-
sus-dca
naire.
htt
re. LECG comportera
compo
com
che gauche,
branche gauc
g
toujours les drivations basales (V7V8V9) et droites (V3R V4R VE). Faux-ngatifs: bloc de
stimulation ventriculaire par un pacemaker,
Lexistence dune douleur angineuse trinitrorsistante dune dure suprieure 30minutes

associe un sus-dcalage du segment ST suft au diagnostic dinfarctus en voie de consti-
tution. Selon le contexte local et ltat clinique, le patient sera achemin dans les plus brefs
dlais en salle de coronarographie ou en unit de soins intensifs de cardiologie. Si les dlais
dacheminement sont trop longs, une brinolyse prhospitalire doit tre entreprise.
ultrieurement, lECG volue vers une onde Q de ncrose (vers la 6e heure), se creusant paralllement la
rgression du sus-dcalage. La coexistence dun sus-dcalage mineur et dune onde Q profonde correspond
un infarctus semi-rcent. Aprs normalisation du sus-dcalage de ST, londe T sinverse puis se reposi-
tive (parfois incompltement) 6semaines. En cas de reperfusion prcoce, ces signes ECG apparaissent de
faon prmature,
BOOK DES ECN 103

1.9.132
Territoires ECG
Antroseptal V1V2V3
Apical V3V4
Latral haut DI aVL
Latral bas V5V6
Infrieur DII DIII aVF
Basal V7V8V9
Ventriculaire droit V3R V4R VE
Antroseptoapical V1V2V3V4
Antrieur tendu V1V2V3V4V5V6 DI aVL
Septal profond V1V2V3 DII DIII aVF
m/
Infrolatrobasal V5V6V7V8V9 DI aVL
L DII
c o
II DIII aVF
Infrieur tendu au ventricule droit
Marqueurs de ncrose myocardique : ne pas attendre leur lvation

lvation
DII DIII aVF
ation pour entreprendre

eentre
e
F V3R V4R VE
in le traitement.
Utiles en cas de diagnostic douteux et titre pronostique (pic enzymatiqu eet chronologique pour dater
pic enzymatique)
la ncrose,
rde Positivation Pic Normalisation
so
Myoglobine
Troponine i
. tr e H2-4
H4
4
H8-12
H12
H24-36
J7
CPK
ww H6-8 H24 J3
CPK-MB
: //w H4-8
H H12-24 J2
TGO-ASAT
O-ASAT
-ASAT
t tp H12 J5
LDH
DH
h H24 J10
bilan des facteurs de risque (le bilan lipidique est de plus en plus souvent ralis ds les premiers jours, les
modications de la cholestrolmie par linfarctus tant mineures),
radiographie thoracique: dpistage dune cardiomgalie, dun OAP,
chographie cardiaque: ncessaire sans urgence, an dvaluer les anomalies de la cintique segmentaire
(hypo- ou akinsies), la fonction ventriculaire gauche systolique et dpister des anomalies valvulaires. Les
seules indications durgence sont llimination dun diagnostic diffrentiel (embolie pulmonaire, dissection
aortique); la conrmation du diagnostic dinfarctus en prsence dun tableau atypique (ECG peu modi,
douleur absente ou atypique); lexistence dun choc (recherche complications prcoces);
traitement:
USIC, repos,
reperfusion coronaire en urgence pour tout SCA ST+ vu dans les 12 premires heures,
la reperfusion se fera lectivement par angioplastie (avec mise en place presque systmatique dune endo-
prothse ou stent) en cas de complications rythmiques ou hmodynamiques (choc, OAP, infarctus du VD),
104 BOOK DES ECN

1.9.132
en cas de contre-indication ou dchec de la brinolyse; en cas de doute justiant une coronarographie

diagnostique ou si dlai dacheminement raisonnable vers la salle de coronarographie (dlai estim premier
contact mdical-angioplastie<120minutes),
la brinolyse trouve sa place en cas de dlai dacheminement trop long vers la salle de coronarographie
(dlai estim premier contact mdical-angioplastie>120minutes), en labsence de contre-indication,
lheure actuelle, la majorit des infarctus vus la phase aigu fait lobjet dune coronarographie,
aspirine 75 325m/j,
clopidogrel (Plavix) ou prasugrel (Eent) ou ticagrelor (Brilique),
hparine standard ou HBMP efficace ou bivalirudine (Angiox),
morphine, anxiolytiques,
aucune indication la trinitrine, sauf OAP, Prinzmetal. La trinitrine est contre-indique en cas dinfarctus du
ventricule droit et dconseille dans les infarctus infrieurs (collapsus, syndrome vagal),
peu dindications restantes pour les btabloquants avant revascularisation : HTA svre, TV incessante.
Contre-indiqus en cas de choc cardiognique et/ou dinfarctus infrieur, et/ou dinfarctus VD,
m/
les IEC nont aucune indication dans les premires heures,
traitement des complications (cf. infra);
surveillance:
.co
ine
sattache surtout la prsence dun syndrome de reperfusion en cours de brinolyse
disparition de la douleur et du sus-dcalage, troubles conductifs ou rythmiques
thmiques
inolyse (rgression
(rgress
(rgr nette ou
notamment type RIVA, pic
miques notamme
notam
enzymatique prcoce),
ec
ed
dpistagedescomplications:rythmiquesetconductives(surveillance
(signes dOAP, dIVD, de choc: PA, diurse, saturation,
eillance
ancecardioscop
n, auscultation
cardios
cardioscopiquecontinue),mcaniques
uscultation cardiopulmonaire
card
ca pluriquotidienne),
m
ECG (volution du segment ST, de londe Q),
e
ord
troponine et ck, deuxfois 6heures dintervalle
radiographie thoracique quotidiennee (OAP),
OAP),
rvalle
le au dpart
dpar pu
puis toutes les 24heures,
r s
chographie cardiaque prcocee J0-J1 pour ap
e appr
apprcier ltendue de la ncrose (zone akintique), la fonction
w.t
systolique et dpister les complications
surveillance en USIC IC dau
((panchement pricardique, thrombus VG, valvulopathie, CIV),
mplications (pa
au moins 72heures
7
72h en raison du risque darythmie ventriculaire les 48 premires
/ww
heures, premier
ier lever J1.
:/
Complications
ations prcoces de linfarctus
cations
p
htt
Troubles rythm
rythmiques:
rythmiqu
mort sub
subite par brillation ventriculaire, asystolie, bradycardie ou dissociation lectromcanique (rupture
de paroi). Survient principalement la phase aigu, en priode prhospitalire,
brillation ventriculaire: choc lectrique externe en urgence 300joules,
tachycardie ventriculaire: choc lectrique externe en urgence 300joules si elle est complique dun ar-
rt cardiocirculatoire aprs chec des traitements mdicamenteux (lidocane [Xylocane], btabloquants,
amiodarone [Cordarone]) en cas de TV bien ou modrment tolre,
extrasystoles ventriculaires: prvention de la tachycardie ventriculaire par lidocane (Xylocane) en cas de
phnomnes rptitifs (salves, bigminisme),
rythme idioventriculaire acclr RIVA: aspect de TV lenteentre 80 et 100/min toujours bien tolre
et ne justiant aucun traitement dautant plus quil est pathognomonique dune reperfusion coronaire,
troubles du rythme supraventriculaires: brillation, voire utter (signent souvent un infarctus compliqu
dinsuffisance cardiaque);
troubles conductifs:
blocs auriculoventriculaires de linfarctus infrieur: bloc nodal en gnral bnin, transitoire, avec chap-
pement ventriculaire efficace, rpondant latropine. Pose dune sonde dentranement lectrosystolique
BOOK DES ECN 105

1.9.132
uniquement pour les BAV du 2e et3e degr mal tolrs et ne rpondant ni latropin, ni lisoprnaline
(Isuprel),
blocs auriculoventriculaires de linfarctus antrieur: lsion des branches du faisceau de His, de sige infra-
hissien donc chappement ventriculaire lent, souvent mal tolr et justiant la mise en place dune sonde
entranement lectrosystolique (dans lattente, isoprnaline [Isuprel]). Mauvais pronostic (traduit une
ncrose tendue),
autres indications de lentranement lectrosystolique temporaire: alternance bloc gauche/bloc droit, asso-
ciation bloc droit et hmibloc antrieur gauche ou postrieur gauche;
complications mcaniques:
choc cardiognique: trs mauvais pronostic (mortalit=80%), justie une coronarographie en urgence
associe le plus souvent un traitement inotrope positif (dobutamine) et une assistance circulatoire
(contre-pulsion intra-aortique). Pas de remplissage vasculaire, sauf infarctus ventriculaire droit. Intrt
dune chographie cardiaque en urgence an de dpister les complications mcaniques pouvant tre res-
ponsables du choc+++. Envisager la greffe ou lassistance cardiaque biventriculaire en cas dchec des
autres traitements,
m/
OAP: coronarographie en urgence. Diurtiques (furosmide) et drivs nitrs, sauf tat de choc.
hoc.. Dobutamin
Dobutam
Dobutamine
.co
et contre-pulsion en cas dOAP rfractaire aux diurtiques et vasodilatateurs.
ine
Classication internationale de Killip
p
ec
IDM non compliqu, absence de rles crpitants
pitants
nts laus
lauscult
lauscultation pulmonaire.
StadeI
ed
Mortalit la phase aigu: 8%
Stade II
e m
Prsence de rles crpitants ne
e dpassant p
pas lla moiti des champs
rd
pulmonaires. Mortalit la phase aigu
aigu: 30%
Stade III
so
Rles crpitants dpassant
passant
sant la m
moiti
moiti des champs pulmonaires, dme aigu
t re
ortalit la phase
pulmonaire. Mortalit ph aigu: 44%
Stade IV Choc
w w
oc cardiognique
cardiognique.
ardiogniq Mortalit la phase aigu: 80-100%
:/ / w
IVD:: doit faire sus
suspecter
suspect un infarctus du VD, une tamponnade (ssuration ou rupture de paroi, une embolie
t p
pulmonaire, u
t une CIV ou une IVD conscutive une IVG). Traitement adapt ltiologie,
h
infarctus vventriculaire droit : extension dun infarctus infrieur sur le VD, mauvais pronostic, car sou-
v
vent compliqu de troubles conductifs ou dun tat de choc. Diagnostic fait sur la clinique (IVD sans IVG,
choc); lECG: sus-dcalage de ST en V3R et V4R et lchographie cardiaque. Dans tous les cas, proscrire
les drivs nitrs et les diurtiques, effectuer un remplissage vasculaire (collodes), intropes (dobutamine),
coronarographie en urgence en vue dune angioplastie,
insuffisance mitrale: par rupture ou dyskinsie de pilier. Traitement symptomatique dans les formes mod-
res, chirurgical en urgence dans les cas svres,
rupture septale: complique les infarctus antrieurs, provoque une civ avec shunt gauche-droit (OAP, souffle
holosystolique en rayon de roue, IVD), diagnostic chographique, traitement chirurgical,
rupture de paroi libre: trs rapidement fatale, tableau dhmopricarde avec dissociation lectromcanique,
pricardite prcoce: frquente, se traduisant par une douleur thoracique diffrente de celle de linfarctus,
parfois associe un frottement et un dcollement pricardique lchographie. Pas de traitement spci-
que (antalgiques, ains).
106 BOOK DES ECN

1.9.132
Complications tardives
Insuffisance cardiaque ischmique: complication grave et frquente, survenant aprs des infarctus tendus
ou itratifs, dautant plus quil existesme anvrisme ventriculaire. Prise en charge comparable celle des
autres types dinsuffisance cardiaque, except pour le traitement tiologique (revascularisation par pontage
ou angioplastie) qui doit tre optimal. Les indications de pontage ou dangioplastie prendront en compte
la nature des lsions coronaire et ltat du myocarde sous-jacent (ncros, viable, ischmique). Lvolution
de la cardiopathie vers une dilatation progressive doit tre enraye ds la phase aigu par des IEC, ensuite
administrs dose maximale;
troubles du rythme ventriculaire: exposant au risque de mort subite par TV ou FV. Posent le problme de
labsence de critre prdictif able, le seul tant une fraction djection infrieure 35%. En prvention
secondaire aprs infarctus, un dbrillateur implantable est presque toujours propos dans lindication sui-
vante: patients coronariens de classe NYHA II ou III avec FEVG35% mesure au moins 40jours aprs un
IDM;
pricardives tardives (syndrome de Dressler) : vers la troisime semaine, tableau de pricardite avec
/
arthralgies, syndrome inammatoire. volution simple sous anti-inammatoires;
m
anvryisme ventriculaire: persistance dun sus-dcalage de ST au-del de 3semaines, signes nes dinsuffisa
dinsuffisan
dinsuffisance
.c o
ventriculaire gauche, troubles du rythme ventriculaire. Diagnostic conrm par lchographie
utile pour dpister un thrombus ventriculaire intra-anvrismal. Pas de traitementement
graphie galement
chographie ga
galem
spcique; mise sous
nt spciq
in e
AVK si thrombus. Rsection anvrismale possible en cas de chirurgie pour ur pontages ou valvulopathie
valv ou si
e c
lanvrisme est emboligne. Mauvais pronostic: thrombose, troubles ubles
bles du rythme,
rythm in insuffisance cardiaque,
risque de rupture (rare).
e d
VI. Syndrome coronarien aigu sans e m
ans sus-d
sus-dc
sus-dcalage permanent du ST
o rd
re s
Affection extrmement frquente, premireire cause dho
angor de repos (ce qui nest pass synonyme du
dhospitalisation
dhospita
d sy
en soins intensifs de cardiologie, correspond :
syndrome de Prinzmetal);
w .t
angor crescendo (aggravation
avation
angor de novo (apparition
pparition
tion de la sympt
rition dun angor).
ango
a
sym
symptomatologie chez un coronarien);
/w w
p :/
Physiopathologie
ologie
gie
h tt
Le syndrome
rupture
coronarien aigu sans sus-dcalage permanent du ST (SCA ST) est galement secondaire une
ndrome coronari
coron
upture de plaque
parr le thro
plaqu dathrome. Contrairement au SCA ST+, lartre coronaire nest pas compltement occluse
pl
thrombus.
t Le SCA ST peut entraner une ncrose myocardique par embolies du thrombus dans des ter-
ritoires myocardiques situs en aval de la rupture de plaque. Cette ncrose nest par dnition pas transmurale
(=donc pas donde Q sur lECG) mais sous-endocardique en raison:
de lexistence frquente dun rseau collatral stant dvelopp au long cours lors des pisodes angineux
antrieurs,
de la plus grande difficult maintenir une perfusion myocardique minimale pour la survie des myocytes
dans les couches sous-endocardiques que dans les couches sous-picardiques. Cela sexplique par la plus
grande distance entre le rseau coronaire picardique et le sous-endocarde et par les contraintes mca-
niques particulires du sous-endocarde qui le rendent plus vulnrable (tension paritale plus grande, mau-
vaise microcirculation lie une hypertrophie)
le SCA ST survient classiquement chez des sujets plus gs que ceux prsentant un infarctus:
souvent porteurs de lsions tritronculaires svres, subocclusives, complexes et thrombotiques, parfois dif-
cilement revascularisables,
ayant dvelopp un rseau de collatrales permettant dviter linfarctus transmural et ne relevant donc pas
dune reperfusion coronaire en urgence, sauf cas particulier,
BOOK DES ECN 107

1.9.132
mais trs haut risque de rcidive angineuse ou dvolution vers linsuffisance cardiaque ischmique, ce qui
justie une coronarographie presque systmiquement court terme dans loptique dune revascularisation
optimale par angioplastie ou pontage.
Prise en charge
Interrogatoire:
douleur angineuse typiquement subintrante, intermittente, dont la chronologie et la dure sont parfois
difficiles apprcier en raison de lvolution paroxystique avec fond douloureux. Parfois brve, au moindre
effort, parfois soutenue plus de 30minutes, trinitrosensible en partie ou en totalit. Dans tous les cas, la
corrlation entre la dure de la douleur, les signes ECG, les perturbations enzymatiques et limportance des
lsions coronaires est trs mauvaise,
prsence de facteurs de risque, dantcdents cardiaques,
dyspne signant une insuffisance cardiaque dcompense (OAP frquents sur angor instable au 4e ge),
examen clinique:
m/
palpitations, lipothymies ou syncope vocatrices de complications rythmiques
. o
recherche de facteurs pouvant expliquer la dcompensation dun angor: tachycardie,
c ie, bradycardie,
adycardie pousse
pou
i e
tensionnelle, signes danmie, dhypoxmie,
n
liminer les diagnostics diffrentiels (embolie pulmonaire, dissection aortique),
ortique),
ique),
ec
dpistage des complications (IVG, IVD, souffle ou galop, tat de choc),
hoc),
oc),
ed
recherche dautres localisations de lathrysme anvrisme aorte
ortee abdominale,
abdomina a artrite, souffle carotidien)
em
ECG: peut montrer tous les troubles de la repolarisation,
risation,
tion, sauf un sus-
ssus-dcalage du segment ST. Classiquement,
ord
sous-dcalage et inversion des ondes T. Souvent
volution possible vers une onde q (infarctus
uvent normal ou peu modi en dehors des accs douloureux.
arctus sous-endocardique).
sous-endo
sous-en Lexistence dun sous-dcalage x du
es
segment ST est un critre de
r
e gravit,
w.t
troponine/CPK : leur lvationtion signe rtr
Cette lvation estt classiquement
assiquemen min
rtrospectivement lvolution vers un infarctus sous-endocardique.
minime et ne concerne parfois que la troponine. Elle constitue un facteur
w
de mauvais pronostic,
/w
bilan des facteurs
acteurs de risque
risqu cardiovasculaire,
ri
p:/
radiographie
adiographie thoracique:
thorac
th dpistage dune cardiomgalie, dun OAP,
htt
chographie
chograph cardiaque:
(hypo- ou
c ncessaire sans urgence, an dvaluer les anomalies de la cintique segmentaire
o akinsies), la fonction ventriculaire gauche systolique et de dpister des anomalies valvulaires,
coronarographie:
cor le plus souvent dans les 72heures, plus tt si angor instable rfractaire au traitement
traitement:
USIC, repos,
asprine 75 325mg/j,
clopidogrel (Plavix) ou prasugrel (Eent) ou ticagrelor (Brilique),
HBPM efficace ou fondaparinux (Arixtra) [ou hparine non fractionne si insuffisance rnale],
btabloquants (inhibiteurs calciques si contre-indiqus),
drivs nitrs IVSE si douleur,
pas dantalgiques labsence de douleur tant le critre de surveillance essentiel,
si patient trs haut risque (persistance ou rcidive de la douleur sous ce traitement): anti-GPIIb/IIIa type
Ropro/Integrilin/Agrastat en salle de cathtrisme,
coronarographie : urgente si instabilit hmodynamique ou rythmique ou angor persistant ou rci-
divant; dans les 24heures si lvation de troponine ou modications lectriques dynamiques; dans
les 72heures, si diabte, insuffisance rnale, FEVG<40%, post-IDM prcoce, ATL rcente, ATCD de
108 BOOK DES ECN

1.9.132
pontage orto-coronarien; pas de coronarographie mais test dischmie si pas de rcidive de douleur thora-
cique, pas de modication ECG ni dlvation de troponine
aucun dintrt la brinolyse,
traitement des facteurs de risque
surveillance:
clinique (douleurs),
ECG (volution du segment ST, de londe T, apparition dune onde q),
enzymes (troponine et CK), deux fois 6heures dintervalle au dpart puis toutes les 24premires heures;
volution, complications:
rcidives angineuses,
infarctus sous-endocardique,
SCA ST+ (occlusion totale de lartre),
insuffisance cardiaque,
mort subite sur troubles du rythme ventriculaire.
Prise en charge du postinfarctu

m/
Examens complmentaires:
.co
ine
ECG : surveillance de lvolution des anomalies, la persistance dun sus-dcalageus-dcalage
-dcalage semaines
sema
s traduisant
c
presque toujours la prsence ysme anvrisme ventriculaire,
e
bilan des facteurs de risque avec contrle du bilan glucidolipidique iquee au moins annu
a
annuel,
ed
chographie cardiaque avant la sortie, puis vers le 2e-3emois mois
ois (value la sq
squelle distance de la phase de
em
sidration), puis annuelle. Dans tous les cas, analyse
(panchement pricardique, thrombus vg, valvulopathie),
se de la fonction systolique,
alvulopathie),
lopathie),
sys recherche des complications
ord
Holter rythmique des 24heures, la recherche
cherche
rche daryt
darythmie
darythmies ventriculaires malignes (ESV en salves, TV),
res
la coronarographie ne sera pas refaite
souffrance faisant suspecter une
efaite
te si le patient
patien a bnci dune angioplastie la phase aigu, sauf re-
ne thrombose de lendoprothse ou sil existe des lsions critiques sur dautres
w.t
artres que celle traitee la
les examens isotopiques
topiques
a phase aigu,
ai
ques sont proposs
p
prop ponctuellement : mesure prcise de la fraction djection en cas
/ww
dinfarctus massif (pour cconr
conrmer lestimation chographique), pour rechercher une viabilit ou une isch-
p:/
mie myocardique
cardique dans
da lesl autres territoires que ceux de linfarctus sil existe des lsions coronaires diffuses.
lIDM, une scintigraphie myocardique deffort sera propose 3 et 6mois an de dpister une
Au dcours de llIDM
htt
restnose du ou des site(s) ayant fait lobjet dune angioplastie
traitement:
ite
itemen
des facteurs de risque: cf. angor stable,
asprine 75 325mg/j ( vie),
clopidogrel (Plavix) 75mg ou prasugrel (Eent) 10mg=1cp/j ou ticagrelor (Brilique) 90mg=1cp/j,
poursuivre si possible pendant 1an au dcours de linfarctus du myocarde, quun stent ait t pos ou non
(traitement mdical seul). En cas dimpossibilit de poursuivre la bithrapie antiagrgante plaquettaire en
raison dun risque hmorragique majeur:
dure obligatoire de 1mois au minimum en cas de stent nu,
dure obligatoire de 6-12mois au minimum en cas de stent actif,
si le double traitement par antiagrgant plaquettaire est possible, on poursuit le traitement pendant
1an aprs la pose du stent;
btabloquants. Atnolol (Tnormine: 1 cp 100mg le matin si FEVG normale ou bisoprolol (Cardensiel)
1,25mg en fonction de la FEVG (FEVG<35%). Les btabloquants seront poursuivis au long cours an
dobtenir une frquence cardiaque de repos<60/min et deffort<100/min. introduire le plus prcoce-
ment aprs revascularisation, en fonction de lhmodynamique, de la FEVG et de la frquence cardiaque,
BOOK DES ECN 109

1.9.132
IEC introduits dans les 24premires heures dans la majorit de cas. Prindopril (Coversyl) 5mg 1cp/j ou
ramipril (Triatec) 5 10mg/j. Augmentation progressive des doses sous surveillance rgulire de la pres-
sion artrielle et de la fonction rnale,
statines: atorvastatine (Tahor) 40mg 1/j; systmatique en prvention secondaire,
capsule d'omgadomga 3 (Omacor): 1capsule/j, si lvation de la troponine,
plrnone (Inspra): 25 50mg/j, en cas de FEVG<40% et signes cliniques dIVG,
trinitrine (Natispray Fort) 0,30mg: une bouffe sous la langue en cas de douleur thoracique; en position
assise; consulter en urgence si la douleur persiste,
inhibiteurs calciques rservs au traitement dune HTA contingente, dun spasme coronaire, dun angor
rsiduel rfractaire aux btabloquants et aux drivs nitrs, ou si les btabloquants sont contre-indiqus.
Cependant, les inhibiteurs calciques bradycardisants (vrapamil [Isoptine], diltiazem [Tildiem]) sont
contre-indiqus, en cas de dysfonction VG ou de troubles conductifs,
autres mesures: prise en charge 100%, arrt de travail de 4semaines, rducation cardiaque.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
110 BOOK DES ECN

1.9.136
136. Insufsance veineuse chronique

DAVID ATTIAS - JULIEN DREYFUS - CARDIOLOGIE ET PATHOLOGIES VASCULAIRES
+ Objectifs :
Diagnostiquer une insufsance veineuse chronique et/ou des varices.
K Mots cls : Gne fonctionnelle; gne esthtique; ulcre

PMZ: cho-doppler veineuse des membres infrieurs.
B pour
o
les dcisions en chirurgie vasculaire (mai2006). mrepres/
Recommandations : Recommandations du collge franais de chirurgie vasculaire:
aire: rep
e.c
cin
I. pidmiologie
de
me
Linsuffisance veineuse chronique (IVC) est dnie comme
ommeme une dys
dysfonc
dysfonction du systme veineux par inconti-
associe;
rde perciel
ciel ou pro
nence valvulaire touchant le systme veineux superciel profond
profond, ou les2, avec ou sans obstruction veineuse
so
elle peut tre essentielle (le plus souvent)
uvent) ou acquise,
ac
acqui lie notamment une anomalie du rseau veineux
.tre
profond. Les varices peuvent tree fonctionnel
provoquer des signes dIVC;
IVC;
fonctionnellement muettes et sexprimer par un prjudice esthtique ou bien
fonctionnellem
w w
la varice, qui est unee cause dIV
dIVC, eest une anomalie anatomique caractrise par la dilatation permanente et
/w
pathologiqueuee dune ou de plusieurs
p
plus veine(s) supercielle(s);
p :/
les varices 30 60% des sujets sans prdominance dun sexe par rapport lautre;
arices touchent 30

h tt
les facteurs favo
lge,
favorisants sont:
lg puisque leur prvalence augmente aprs la premire dcennie,
lobsit,
la grossesse avec des symptmes ds le premier trimestre,
leffet dltre des estroprogestatifs et du traitement hormonal substitutif est controvers,
lhrdit, le modle de transmission ntant pas monognique;
les rpercussions conomiques sont majeures avec un cot de plus de 2 millions deuros par an pour cette
pathologie.
BOOK DES ECN 111

1.9.136
Physiologie
Le rseau veineux se divise en:
rseau profond satellite des artres qui comprend ltage jambier (veines tibiales antrieures, postrieures,
veines pronires et le tronc tibiopronier), ltage fmoral et enn ltage inguinal,
rseau superciel compos surtout de la veine saphne interne et externe;
le systme danastomose entre ces deux rseaux est assur par les veines perforantes, tandis que les communi-
cantes relient entre elles les veines dun mme rseau;
le retour veineux est assur par:
la continence des valvules,
la pression rsiduelle du rseau artriel,
la pompe musculaire surale,
lcrasement de la vote plantaire,
m /
la pression ngative gnre par la respiration.
.c o
Mcanismes pathologiques
in e
e c
Il existe une incontinence ou une destruction (post-thrombotique) des valvules. Il se cr
cre alors un cercle vicieux
avec stagnation sanguine, dilatation veineuse et thrombose aggravant
ggravant
d
vant lincontine
e
lincontinence;
lincont
les phnomnes hmodynamiques cohabitent avec dess anomalies
e m
nomalies du mtabolisme
la forme dune activation leucocytaire entranant une inammation
m
mt cellulaire, notamment sous
inammati locale associe une hypoxmie tissulaire.
o rd
III. tiologies
r e s
Varices essentielles:
w. t
/ w w
les plus frquentes,
ntes,, elles touch
ndaires:
aires:
varices secondaires:
touchent surtout la femme;
: /
postphlbitiques
ostphlbitiques
stphlbitique par destruction valvulaire,
p
h tt
congnitales
congnitale avec
compress
av agnsie des veines profondes,
compression pelvienne tumorale ou autre.
IV. Bilan clinique

Signes fonctionnels
Gne lie en partie aux varices inesthtiques;
lourdeur, pesanteur, fatigue lors de lorthostatisme;
la claudication veineuse, beaucoup plus rare, survient plusieurs semaines aprs une thrombose et se caractrise
par des myalgies deffort.
Examen physique
Inspection, patient debout:
selon lOMS, les varices se dnissent comme des veines devenues pathologiquement dilates et tortueuses
souvent par incontinence de leurs valvules, linspection value leur taille, leur nombre, leur localisation,
112 BOOK DES ECN

1.9.136
ldme est le signe parfois le plus prcoce. Il nest pas spcique, mais il est troitement li la sensation
de lourdeur de jambes. Linsuffisance lymphatique souvent associe laggrave,
on recherche dautres troubles trophiques associs (ulcre);
palpation:
recherche une thrombose veineuse et value lincontinence valvulaire par la technique de Schwartz (la
transmission de vibration par la percussion le long de la varice traduit lincontinence des valves) ou par
lpreuve de Trendelenburg (si les veines restent vides en passant dassis debout et quelles se remplissent
lablation du garrot plac la racine de la cuisse, les valves sont incontinentes),
penser palper les pouls distaux.
Classication de svrit fonctionnelle de linsufsance veineuse chronique (Porter,

1988)
Classe0: Sujet exempt de gne fonctionnelle veineuse (avec ou sans varices)
Classe1:
m /
Insufsance veineuse chronique mineure
Prsence de signes fonctionnels avec ou sans objectifs de stase
e veineuse
ineuse
co
(atteinte limite en gnral aux veines supercielles)
.
Classe2:
ne
Insufsance veineuse chronique modre
i
ec
Troubles trophiques francs sans ulcre ou sanss antcdent dulcre
ntcdent du
Classe3:
ed
Insufsance veineuse chronique svre
Troubles trophiques majeurs avecc ulcres (atteinte frquente associe des
cres (atte
m
veines profondes)
e
ord
V. Bilan paraclinique
res
w .t
Le diagnostic de varices et/ou
lexamen clinique peut
ou dinsuffi
dinsuffisance
dinsuffisan veineuse chronique est un diagnostic clinique++++;
eut tre prolong
prolon parp une chographie-doppler veineuse des membres infrieurs:
/w w
dans le cadre
adre
re dun bilan propratoire
pro
p (systmatique++++),
:/
danss lee cadre dun bilan prsclrose,
p
h tt
devant des ulcre
ulcres
ul
an de conrmer
con
co
des membres infrieurs,
une thrombose veineuse et de la localiser;
son but
b est
e de faire un bilan lsionnel avec une tude du rseau veineux profond et de la continence des valves.
VI. Complications
Phlbite supercielle ou paraphlbite:
douleur, rougeur, chaleur, localises en regard dun cordon veineux indur,
lcho-doppler conrme le sige superciel,
traitement par Fondaparinux Arixtra 2,5mg: 1injection/j pendant 45jours et contention lastique de classeIII;
Rupture de varices et hmorragie:

surlvation du membre,
pansement compressif;
BOOK DES ECN 113

1.9.136
Complications cutanes:
troubles trophiques:
eczma avec prurit et lsions rythmatosquameuses. Il devient suintant aprs application de topiques locaux.
Il correspond une raction dhypersensibilit retarde avec un afflux de monocytes et de macrophages,
dermite ocre: coloration brune de la peau au niveau des zones de stase. Elle correspond des dpts dh-
mosidrine, secondaires lextravasation dhmaties,
atrophie blanche de Killian est caractrise par des plaques dprimes couleur ivoire entoures dun halo
pigment. Elle est la traduction de zones avasculaires conscutives des microthromboses rptes,
tlangiectasies ou varicosits sont des dilatations de taille variable des plexus veineux sous-papillaires du
derme superciel. Elles apparaissent de faon physiologique avec lge;
hypodermite chronique:
la peau du tiers infrieur de la jambe est breuse et indure, contrastant avec un aspect cutan normal de la
racine du membre. Cette phase est parfois prcde dune hypodermite aigu qui mime une thrombose,
dbut primallolaire, elle est indolore et ne prend pas le godet,
elle est la consquence dune inammation chronique de la graisse sous-cutane;
ulcre variqueux:
unique,
de grande taille,
bords nets,
sige mallolaire interne,
fond propre,
habituellement peu douloureux.
VII. Traitement
1. Mesures gnrales
Corriger les facteurs favorisants:
ants: rduction
vorisants: rduc pondrale, lutte contre la station debout prolonge, viter le chauf-
fage par le sol, viter
iter la contraception
contrace estroprogestative;
conseiller la marche;
contention
ention lastique
ntention lastiqu par
p bas ou bandes lastiques avant le lever;
surlever
urlever les membres
me infrieurs an dassurer un drainage postural pendant le sommeil;
vaccination
cinat
i antittanique en cas de plaie.
2. Traitement mdical
Mdicaments veinotoniques: peu efficaces;
bandes de contention;
cures thermales (=crnothrapie);
sclrose de varices par agents physiques ou plus rcemment par laser. Le but est de transformer le rseau vari-
queux en cordons breux.
3.Traitement chirurgical
veinage ou stripping de la veine saphne interne (externe) avec ligature des crosses saphnes et des veines
perforantes;
ce geste est parfois complt par une sclrose des petites veines;
114 BOOK DES ECN

1.9.136
il sagit dun traitement radical qui nempche pas les rcidives, qui prlve du matriel veineux parfois nces-
saire en cas de pontage et qui supprime un rseau de supplance en cas de thrombose veineuse;
avec contention lastique et anticoagulation prventive priopratoire.
5. Indications
Mesures
Veinotoniques Sclrose Chirurgie
gnrales
Effets sur
la gne ++ + + ++
fonctionnelle
++
+ Si varices des
Effets sur la
gne esthtique
++ 0 Si petites
m/
gros troncs
ncs
varices
. coSi incontinence
incontinenc
ncontine
ine valvulaire
valvula
Effets sur les
complications ++ 0
e c ++
d
me
cutanes
r d e
s o
.tr e
w w
: / /w
tt p
h
BOOK DES ECN 115

1.11.175
175. Prescription et surveillance dun traitement

anti-thrombotique
+ Objectifs :
Prescription et surveillance dun traitement antithrombotique.
Prescrire et surveiller un traitement antithrombotique titre prventif et curatif, court et long terme.
K Mots cls : Thrombolyse; hparine; AVK; nouveaux anticoagulants oraux; AVK; antiagrgants
plaquettaires
m/
.co
PMZ: Surveillance; risque hmorragique
B Recommandations : Aucune.
in e
ec
ed
I. Les thrombolytiques
em
Mcanisme daction
ord
res
Les thrombolytiques (TBL) ou brinolytiques
mier
nolytiques
ques provoquent
provoque
provo
er lieu la lyse du rseau de brine. Celle-ci se fait grce la plasmine, drivant
tion du caillot ncessite en premier
la lyse du thrombus brinoplaquettaire. La destruc-
.t
dun prcurseur inactif, lee plasminogne;
w asminogne
asminogne;
inogne en plasmine
lactivation du plasminogne plas
p se fait lentement de faon physiologique, par le tPA (tissue plasmi-
/w w
nogen activator)
o ) ou plus rapidement
or rapidem grce aux TBL;
rap
les TBL
p :/
L diffrent entre
ent eeux surtout par:
h t t
leur origine bactrienne
ba
leur spcicit
sp
sp
(streptokinase) expliquant les ractions ou par gnie gntique,
pour le plasminogne li la brine qui assure un effet thrombolytique plus puissant et
plus slectif d une faible brinolyse systmique, do moins daccidents hmorragiques et la possibilit
plu
dadjoindre simultanment de lhparine.
Produits disponibles
Nom Origine Spcicit Indications et posologies

pour la brine du
thrombus
Altplase r-tPA Gnie Oui IDM: 15mg IVD puis 0,75mg/
(Actilyse) gntique kg/30min puis 0,5mg/
kg/60min (total<100mg)
EP: bolus IV de 10mg en 1
2min suivi dune perf de 90mg
sur 2heures
AVC ischmique<3heures
116 BOOK DES ECN

1.11.175
Nom Origine Spcicit Indications et posologies

pour la brine du
thrombus
Tnectplase Gnie Oui IDM: 10U (2 bolus 30min
(Mtalyse) gntique dintervalle)
Streptokinase Bactrienne Non IDM: 1,5Mo U/45min
(Streptase)
Lhparine intraveineuse continue est associer aux TBL an dviter la rocclusion des vaisseaux repermabi-
liss. Elle est dbute immdiatement avec laltplase et distance pour les autres (ds que brinogne>1g/L
pour streptokinase);
lhmisuccinate dhydrocortisone est systmatiquement associe la streptokinase an dviter les ractions
/
allergiques: 100mg IVD puis 50mg/6heures.
m
Indications
.co
ine
IDM vu dans les 12premires heures;
embolie pulmonaire grave avec choc hmodynamique;
ec
thrombose occlusive de prothse valvulaire (le traitement de rfrence
rence remplacement valvulaire),
nce tant le rem
ed
rserver aux sujets haut risque opratoire (insuffisant respiratoire)
iratoire) dans lattente de la chirurgie, sous
toire) ou dan
d
m
rserve de labsence dAVC;
e
rd
traitement brinolytique de laccident vasculairee crbral
rbral ischmique
ischmiq
isch la phase aigu: le traitement doit tre
instaur dans les 3heures suivant lapparition symptm daccident vasculaire crbral et aprs avoir exclu
ion des symptmes
so
le diagnostic dhmorragie intracrniennene par des techniques
ienne ttechn appropries dimagerie;
.tre
occlusion dun cathter veineux
ux central
ntral chambre
chambr (thrombolyse in situ).
cha
Contre-indications
ww
://w Relatives (estimer le rapport bnce/
ht
Hmor
tp Absolues
Hmorragie crbromninge ( vie)

Hm
risque+++)
AIT datant de moins de 6mois
AVC ischmique<6mois Traitement par AVK
Malformation vasculaire ou tumeur Grossesse ou premire semaine du post-partum
crbrale
Traumatisme crnien<1mois Pousse ulcreuse datant de moins dun mois
Traumatisme ou chirurgie majeure HTA non contrle suprieure 180mmHg
datant de moins de 21jours
Saignement gastro-intestinal datant Massage cardiaque rcent (discut)
de moins de 1mois
Coagulopathie connue, pathologie ge suprieur 70ans (contre-indication
de lhmostase relative, car dpend de lge physiologique)
BOOK DES ECN 117

1.11.175
Relatives (estimer le rapport bnce/

Absolues
risque+++)
Dissection aortique Ponction de gros vaisseaux non comprimables
Insufsance hpatocellulaire svre (cirrhose)
Endocardite infectieuse
Pour streptokinase: infection streptococcique rcente, prcdente utilisation (moins de
6mois), asthme, allergie mdicamenteuse.
Effets secondaires:
hmorragies (cf. question no182);
ractions allergiques.
II. Hparines m/
.co
On distingue:
ine
les hparines non fractionnes (HNF) ou hparines standards;
ec
les hparines de bas poids molculaire (HBPM);
le fondaparinux.
ed
em
rd
Proprits
so
Les HNF sont des polymres de haut poids ds molculaire q
bant laction de la thrombine (effet anti-IIa)
qui forment avec lantithrombine III un complexe inhi-
formation de thrombine par blocage de ses activateurs: fac-
nti-IIa) et la form
fo
tre
teurs IXa, Xa, XIa (effet anti-Xa);
.
a);
ww
les HBPM sont obtenues
de longues chanesnes
ues par fragmentation
fragmentati de polymres dHNF puis slection des chanes courtes. La perte
fragmen
provoque
es dhparine prov
p une perte partielle de leffet anti-IIa, leffet anti-Xa tant conserv (le
chanes
://w
ratio anti-Xa/IIa
Xa/IIa
ness longues susceptibles
suscepti
sus
pour les HNF 3 pour les HBPM). En effet, linhibition de la thrombine ncessite des
a passe de 1 po
de se lier simultanment la thrombine et lantithrombine III;
ttp
lee fondaparinux
fondaparinu est
e obtenu en isolant le pentasaccharide qui est responsable de lactivit anti-Xa de toutes les
h
hparines.
parin
parines.
Pharmacocintique
HNF:
inactive per os, ne peut tre administre quen intraveineux ou en sous-cutan,
aprs passage plasmatique, forte xation protique et tissulaire,
demi-vie de 60minutes en IV (2 4heures en SC) avec effet anticoagulant trs rapide,
limination hpatique, excrtion urinaire,
ne traverse pas la barrire placentaire du fait de son haut poids molculaire;
HBPM:
mmes caractristiques que celles des HNF,
meilleure biodisponibilit, car xation tissulaire moindre,
plus longue demi-vie (4heures en IV, 12 20heures en SC).
118 BOOK DES ECN

1.11.175
Produits disponibles
HNF intraveineuse:
hparinate de sodium: 1mL=5000ui (parler et prescrire en UI);
HNF sous-cutane:
hparinate de calcium (Calciparine),
1mL=25000UI (parler et prescrire en UI),
1mg=100 200UI selon les fabricants dHNF (ne plus parler en mg);
HBPM:
daltparine (Fragmine) seringues 2500, 5000 et 10000UI anti-Xa,
noxaparine (Lovnox) seringues 20, 40, 60, 80 et 100mg (100mg=10000UI anti-Xa),
nadroparine (Fraxiparine) seringues 0,2, 0,3, 0,4, 0,6, 0,8, et 1mL (1mL=10250UI anti-Xa),
tinzaparine (Innohep) seringues 0,5, 0,7 et 0,9mL (1mL=20000UI anti-Xa);
fondaparinux (Arixtra): seringues 2,5, 5, 7,5 et 10mL.
Indications:
m/
.co
Indications
ine Posologie
osologie
HNF Prvention de la maladie
thromboembolique veineuse
ec
Risque modr
ed Calciparine SC 5000UI 2heures
Calcipa
Calciparin
em avant
avan puis /8heures
Risque lev
ord Calciparine SC/8heures pour TCA

1,5T
es
.tr
Curatif de
e la
a maladie Hparine IV
thromboembolique
oemboliq veineuse
omboembolique
wwSCA avec sus-dcalage

su persistant 500UI/kg/j continu (IVSE) [dose
://w
du ST de charge 50UI/kg IV]
ttp
SCA sans sus-dcalage persistant TCA cible 2-3
du ST
h AVC ischmique dorigine
embolique cardiaque (FA)
Calciparine SC
Fibrillation auriculaire 500UI/kg/j en 3injections

Prothse valvulaire mcanique
Embolie pulmonaire
Embolie artrielle
BOOK DES ECN 119

1.11.175
Indications Posologie
HBPM Prvention de la maladie
thromboembolique veineuse
* Risque modr
1reinjection SC 4heures avant Fragmine 2500UI
Puis 1injection SC/j Lovenox 20mg=0,2mL
* Risque lev
1reinjection 12heures avant Fragmine 5000UI
Puis 1 injection SC/j Lovenox 40mg=0,4mL
Curatif
TVP
m / Fragmine 100UI/kg deux fois

jour
ois par
.co
Embolie pulmonaire non Lovenox 0,01mL/kg
mL/kg
/kg deux fo par
fois p
complique
ine jour
ec Innohep
nohep 175UI/kg une seule fois
ohep 175UI
ed
SCA sans sus-dcalage permanent
ent
par jour
Lovenox
Lov
Loveno 0,01mL/kg deux fois par
du ST
em jour
jo
Fondaparinux
ord
Prvention de la maladie
die 1injection 2,5mg SC/j
res
thromboembolique
olique
que veineu
veineuse
w . t
Traitement
de
e lembolie
de la TVP et
ment curatif d
pulmonaire non
embolie pu
pulm
1injection 7,5mg SC/j
/w w complique
ompliqu
p : / SC sa
SCA sans sus-dcalage permanent
du ST
d
1injection 2,5mg SC/j
ht t
*risque lev: chirurgie orthopdique lourde et chirurgie cancrologique,
risque le
lev
*risque
squ modr: alitement pour pathologie mdicale (AVC, IDM surtout) et chirurgie lgre.
Contre-indications
absolues:
allergie lhparine,
hmorragies en cours ou rcentes, notamment crbromninges (<2semaines) ou viscrales (<10j),
chirurgie neuro-ophtalmologique ou traumatisme crnien grave (<3semaines),
anomalie de lhmostase (hmophilie, thrombopnie),
injections intramusculaires ou intra-articulaires;
relatives:
chirurgie rcente,
HTA svre,
ulcre gastroduodnal volutif,
association avec les, AINS, laspirine, le clopidogrel,
120 BOOK DES ECN

1.11.175
endocardite infectieuse (risque dhmorragie sur anvrisme mycotique), sauf si prothse valvulaire mca-
nique ou FA,
pricardite,
dissection aortique.
Effets secondaires:
hmorragiques: cf. question no182,
thrombopnies: cf. question no182,
autres effets secondaires: ostoporose et hyperkalimie (traitements prolongs doses leves), ruptions cuta-
nes, lvation des transaminases.
Modalits de prescription:
avant le traitement:
/
dpister une anomalie de lhmostase ou de la coagulation (NFS-plaquettes, INR, TCA),
m
.co
rechercher une insuffisance rnale ou hpatique ncessitant ladaptation des doses,
prvoir un relais AVK-hparine prcoce ( J1-J2);
pendant le traitement:
ine
ec
dosage des plaquettes 2fois par semaine,
tests danticoagulation: cf. Tableau
ed
em Test Adaptation
aptation des
d doses Frquence
HNF IV ou SC
ordTCA entre 2 TCA<2 ou
o 4heures aprs
res et 3fois le
tmoin, soit
oit 60
hparinmie<0,3:
hpa
hparin
augmenter
aug de 100ui/h
dbut perfusion
ou 4heures aprs
w.t 90secondes
condes
nde 2einjection
/ww TCA>3 ou
4heures aprs
modication de
p:/ Hparinmie
H
Hpar
0,3
entre
0 et 0,6UI/mL
hparinmie>0,6:
diminuer de 100UI/h
dose
htt Quotidien sinon
Surdosage (TCA>4), arrt

1heure puis reprise en
diminuant de 100UI/h
HBPM curatif Anti-Xa entre Moduler de 10 20UI 4heures aprs
0,5 1UI danti- danti-Xa/kg/j 2einjection
Xa/ml
HBPM Rien sauf insufsance hpatique ou rnale ou signes hmorragiques
prventif
Fondaparinux Rien sauf insufsance hpatique ou rnale ou signes hmorragiques
relais AVK-hparine:
prcoce ( J1 ou J2),
poursuite de lhparine dose efficace jusqu ce que lINR soit dans la zone thrapeutique,
BOOK DES ECN 121

1.11.175
dosage de lINR 48 72heures aprs le dbut des AVK ou aprs toute modication de dose,
arrt de lhparine ds le premier INR efficace,
exemples pratiques:
INR TCA Attitude

Adapt ou trop Normal, trop bas ou trop haut Arrt hparine
haut
Diminuer dose AVK si besoin
Trop bas Augmenter lhparine
Trop bas Augmenter AVK
Normal Hparine idem
Augmenter AVK
Trop haut
m / Diminuer hparine
.co Augmenter AVK
ine
III.Antivitamines K
ec
ed
Famille mdicamenteuse qui assure linhibition comptitive de la vitamine
itamine K dans
d les hpatocytes, regroupant;
deux groupes dAVK:
em
les coumariniques (Coumadine, Sintrom),
rd
les drivs de lindanedione (Prviscan).
o
Pharmacologie:
res
w.t
les AVK provoquent une diminution
dpend de la vitamine
nution de la
ne K-dpendante:
K-dpendan
synthse hpatique des facteurs de la coagulation dont la production
l syn
w
prothrombine
/w
bine
ine (II), dont lla de
demi-vie est la plus longue (72heures),
p :/
proconvertine
onvertine
facteur
ertine (VII) dont
don la demi-vie est la plus courte (6heures),
h tt acteur Stuart (X)

facteur aantih
proti
(X),
antihmophilique B (IX),
protines
pro C et S, protines anticoagulantes;
cet effet indirect d linhibition de la vitamine K explique linertie lintroduction et la rmanence larrt du
traitement;
les avk ont des caractristiques pharmacodynamiques susceptibles dentraner des interactions mdicamenteuses:
forte absorption digestive (interfrences avec les traitements inuant sur le transit, avec une anomalie du
cycle entrohpatique de la vitamine K comme lors dune cholestase),
transport sanguin avec forte xation protique (susceptible dtre modi par comptition mdicamen-
teuse) de lordre de 95%,
mtabolisme hpatique (avec induction et inhibition enzymatique possibles);
lanticoagulation sexprime par llvation de linternational normalized ratio (INR) ( prfrer au taux de
prothrombine qui est moins reproductible). LINR correspond au rapport TP du patient/TP du tmoin corrig
par rapport au ractif utilis.
122 BOOK DES ECN

1.11.175
Produits disponibles:
ils diffrent essentiellement par leur demi-vie, accessoirement par leurs effets secondaires (ractions allergiques
possibles avec les drivs de lindanedione):
une dure daction brve prsente lavantage dune disparition rapide de leffet anticoagulant, mais pose le
problme dune anticoagulation parfois trs uctuante,
une longue dure daction garantit une meilleure stabilit de lanticoagulation, mais savre contraignante
en cas darrt urgent pour hmorragie ou surdosage.
Nom DCI Dlai daction Dure Nombre de

commercial daction prises par jour
Coumadine Warfarine 36-72heures 3-5j 1
Sintrom Acnocoumarol 24-48heures 2-3j 2
Prviscan Fluindione 36-72heures 2-3j 1
Indications:
m /
Maladie thromboembolique:
.co
intensit modre: INR2 3;
ine
Type de maladie thromboembolique
ec Dure du traitem
traitement anticoagulant
veineuse
ed (AVK)
em
TVP distale (=sous-poplite) isole 6sema
6semaine
6semaines de traitement anticoagulant
ord
TVP proximale ou ep avec FdR transitoire
nsitoire
toire
res
rversible (chirurgie, traumatismes,
smes,
es,
immobilisation, traitementss hormonaux)
ormonaux)
3mois
w .t 6mois au minimum, rvaluer par la
w
Maladie thromboembolique
mboemboliq veineuse
omboembolique
/w
suite pour traitement anticoagulant au
long cours (traitement anticoagulant
dclenchant)
clenchant)
enchant /
(TVP ou EP) idiopathi
idiopathique (=sans facteur
au long cours dautant plus que risque
hmorragique faible et bonne compliance
h au traitement)
vie ou jusqu rmission complte du
Maladie thromboembolique veineuse (TVP
cancer; prfrer les HBPM au long cours
ou EP) et cancer++
aux AVK chez ces patients
Maladie thromboembolique veineuse (TVP
Traitement anticoagulant vie
ou EP) rcidivante (2pisodes)
Fibrillation atriale:
Si FA+RM ou bioprothse traitement anticoagulant au long cours avec inr cible2-3;
si FA+prothse valvulaire mcanique traitement anticoagulant au long cours avec INR cible2,5-3,5, voire
plus (QS);
si fa non valvulaireavec:
score CHADS-VASC 1 traitement anticoagulant au long cours avec INR entre2 et3 (INR cible2,5),
score CHADS-VASC=0 pas de traitement anticoagulant au long cours
BOOK DES ECN 123

1.11.175
Prothses valvulaires cardiaques:
Nombre de facteurs de risque de thrombose

Potentiel thrombogne de prothse ou dvnements emboliques
de la prothse mcanique
Aucun Au moins un FdR
Faible=prothse doubles
ailettes, les plus frquemment 2,5 3
utilises
Moyen 3 3,5
lev (valve de Starr) 3,5 4
Les facteurs de risque thromboembolique chez les patients porteurs de valve mcanique
sont:
m/
remplacement valvulaire mcanique en position mitrale, tricuspide ou pulmonaire;
e;
co
ATCD accident thromboembolique artriel (AVC, AIT, ischmie aigu MI,, etc.);;
.
FA;
ine
ec
OG dilate (diamtre>50mm);
ed
contraste spontan intense dans lOG;
RM associ;
em
FEVG<35%;
ord
es
tat dhypercoagulabilit.
r
w.t
bioprothse (et plastie)
ie) en sinusal: AVK pendant trois mois avec inr cible entre2 et3, le temps que les
n rythme sinus
si
/ww
tissus aient le temps
emps de sendothlialiser.
sendothli
sendo
p:/
Autres causes dembolies
dembolie artrielles:
demb
htt
anvrisme
nvrisme ventriculaire
ventr
ve gauche postinfarctus avec prsence dun thrombus intraventriculaire G;
artriopathie
r
riopa des membres infrieurs : indications rares et non consensuelles depuis lusage frquent du
clopidogrel;
prvention des thromboses veineuses sur cathter et chambres implantables.
Contre-indications:
allaitement;
grossesse aux premier et troisime trimestres (risque dencphalopathie coumarinique puis dhmorragie
laccouchement);
allergie au produit;
hmorragie patente;
ulcre gastroduodnal rcent;
HTA maligne;
pricardite;
124 BOOK DES ECN

1.11.175
neurochirurgie ou chirurgie ophtalmologique rcente;

AVC hmorragique rcent;
insuffisance hpatique ou rnale svre.
Interactions avec les AVK:
Potentialisation des AVK Inhibition des AVK

Augmentation de labsorption digestive des Diminution de labsorption digestive des
AVK AVK
Ralentisseurs du transit Laxatifs (tous)
Antiulcreux (tous)
Cholestyramine (Questran)
m/ Charbon activ
.co
Diminution de la xation protique des AVK
AINS
ine
Aspirine fortes doses
ec
ed
Sulfamides hypoglycmiants ou
antibiotiques
em
Fibrates
ord
res
Miconazole (Daktarin)
AVK
w.t
Inhibition du catabolisme hpatique
patique d
des Induction du catabolisme hpatique des
AVK
/ww
Cimtidine (Tagamet)
Tagamet) Barbituriques
p:/
Allopurinol
purinol
rinol (Zylor
(Zyloric) Carbamazpine (Tgrtol)
htt
Chloramphnicol
Chloramph
Chloramphn
Ktoconazole
Kto
Ktoco
(Thiophnicol)
(Nizoral)
Phnytone (Dihydan)
Mprobamate (quanil)
Rifampicine (Rifadine)
Grisofulvine (Grisfuline)
Alcool
Diminution de la synthse des facteurs Augmentation de la synthse des facteurs
vitamine K-dpendants vitamines K-dpendants
Insufsance hpatique svre Estrognes
AINS Corticodes
Amiodarone (Cordarone)
Quinine et quinidiniques (Srcor)
Diminution du taux de vitamine K Augmentation du taux de vitamine K
BOOK DES ECN 125

1.11.175
Potentialisation des AVK Inhibition des AVK

Cholestase Vitamine K parentrale
Antibiothrapie per os Aliments riches en vitamine K
Hyperthyrodie (catabolisme vitamine K)
Effets secondaires:
hmorragies: cf. question no182;
ractions allergiques lindanedione: allergies rares mais graves: ractions cutanes, leuconeutropnie, throm-
bopnie, nphropathie, hpatite;
effets propres aux coumariniques: gastralgies, nauses, urticaire, alopcie, ulcrations buccales (Sintrom);
encphalopathie coumarinique: existe aussi avec la pindione un risque maximal entre la 6eet 9esemaine, res-
/
ponsable daplasies nasales, de calcications piphysaires, de retard psychomoteur.
m
.co
avant le dbut des AVK:
ine
liminer une contre-indication formelle ou relative,
c
rechercher une interaction mdicamenteuse potentielle,
e
ed
dpister un trouble de lhmostase (INR, TCA) ou de la crase ((NFS
patique ou rnale, tablir une carte de groupe sanguin;
anguin;
uin;
(NFS-plaquettes),
NFS-plaq une insuffisance h-
em 4 si sujet g, poids
dbuter le traitement 1comprim par jour (3/4 p faible, insuffisance hpatique ou rnale
rd
modre) et doser lINR 48heures aprs;
o
res prim;
m;
modier la posologie par 1/4 de comprim;
w.t
surveillance ultrieure des INR:
48 96heures aprs toute
toutes les 48heures
uress de lINR
lINR
R
R:
ute modicat
modication de la posologie,
R dans
d la zone thrapeutique,
/ww
puis toutes
es les semaines jusqu
jjusq stabilisation sur 2prlvements successifs,
p:/
puiss mensuelle
ensuelle au mminimum,
min
htt
au cas par cas lor
lors dhmorragies, de troubles digestifs susceptibles de modier lefficacit des AVK ou din-
troductio de traitement susceptible dinterfrer avec les AVK;
troduction
uc
ucatio
ducation du patient (voire de son entourage):
remettre au patient un carnet (y consigner lindication, la nature, la posologie des AVK et les rsultats
des INR),
proscrire formellement toute injection intramusculaire ou extraction dentaire sous AVK ainsi que la pra-
tique de sports violents,
dconseiller la prise rgulire (plurihebdomadaire) daliments riches en vitamine K (pinards, choux et foie
surtout).
IV. Les nouveaux anticoagulants oraux (NACO)

Rvolution thrapeutique en cours
anti-IIa (Dabigatran PRADAXA)
anti-Xa (rivaroxaban XARELTO, apixaban ELIQUIS)
126 BOOK DES ECN

1.11.175
Avantages
Pris par voie orale ++
inhibition trs rapide lactivit
Demi-vie courte (7 14heures)
Pas de ncessit de surveillance biologique
Pas dinteractions alimentaires comme les AVK
Trs peu dinteractions mdicamenteuses
Au moins aussi efficaces, voire meilleurs que les AVK sur le risque dAVC ischmique
Meilleure tolrance que les AVK avec moins dhmorragies, notamment intracrbrales
Inconvnients
Pas de monitoring possible du degr danticoagulation disponible en routine quotidienne pour linstant
Pas dantidote (faire du PPSB activ si hmorragie)
Indications
/
FA non valvulaire avec score CHADS-VASc1
m
.co
traitement prventif des vnements thromboemboliques veineux chez les patients adultes
dune chirurgie programme pour prothse totale de hanche ou de genou
tes ayant b
bn
bnci
ine
traitement curatif de la TVP et de lEP
ec
Autres molcules anticoagulantes
ed cules
Hparinodes (danaparode=Orgaran). Il sagit de molculeses agissant par lle mme mcanisme que lhparine,
em
mais dont lorigine est synthtique. Son indication majeure
jeure est la thro
th
thrombopnie immunoallergique de type2
lhparine;
ord
re s udan).
dan).
drivs de lhirudine (lpirudine=Reudan).
de produit par les
Ces produits sont extraits du liquide l ssangsues. Ils agissent en inhibant directement la thrombine.
w .t
Leur indication majeure est aussii la thrombopn
x: antithrombine
bivalirudine Angiox:
thromb
thrombopnie immunoallergique de type2 lhparine;
ntithrombin di
direct, utilis uniquement par voieiv. Indications dans le SCA ST+.
w
/w plaquettaires
p :/
V. Antiagrgants
Antiagrgant
ntiagrga
h tt
Principes:
ncipes::
ncipes
iva
lactivation plaquettaire intervenant dans la formation dun thrombus brinoplaquettaire peut se faire selon
trois voies:
synthse de prostaglandines par le biais de la cyclo-oxygnase,
synthse dadnosine diphosphate (ADP),
activation des rcepteurs GPIIb/IIIa par le brinogne.
Produits disponibles :
laspirine:
Aspgic, Kardgic faibles doses: 75 325mg per os/j,
inhibe la voie de la cyclo-oxygnase et donc rduit la production de prostaglandine et de thromboxane,
effet irrversible sur les plaquettes;
le clopidogrel (Plavix 75mg), le prasugrel (Eent 10mg) et le ticagrelor (Brilique 90mg):
bloquent lagrgation mdie par lADP,
effet antiagrgant puissant et durable (4 8jours aprs larrt);
BOOK DES ECN 127

1.11.175
les anti-GPIIb/IIIa (Ropro, Integrilin, Agrastat) par voie parentrale:

bloquent la voie nale de lagrgation,
effet antiagrgant puissant mais trs fugace (administration en IV continue).
Indications de laspirine:
antiagrgation:
phase aigu des SCA (avec et sans sus-dcalage permanent du ST): plutt 250 500mg le premier jour
(voie IV dans prise en charge initiale SCA avec sus-ST) pour bloquer rapidement lagrgation plaquettaire,
puis posologie plus faible par la suite (75 160mg/j),
postinfarctus, angor stable, AIT, AVC, AOMI, pontage coronaire, FA faible risque embolique: poso-
logie faible entre75 et 160mg par jour;
pricardite,
anti-inammatoire: cf. question AINS.
Indications clopidogrel Plavix

m/
.co
Allergie laspirine (dans les mmes indications);
ine
aprs pose de stent dans langor stable: dure minimale de manire obligatoire dee lassociation
pendant 1mois si stent nu ou 12mois si stent actif;
Aspgic-Plavix:
sociation Asp
A
SCA ST ou ST+:
ec
d
avant la coronarographie (prhospitalier),
e
poursuivre systmatiquement de manire obligatoire
oire pendant 1
1mois si stent nu ou 12mois si stent cou-
vert au minimum,
em
ord
poursuivre pendant un an aprs tout IDM
est possible (absence de complications
M stent ou non
no si
hmorragiques);
ons hmorragiques
hmorrag
s la double thrapie antiagrgante plaquettaire
AOMI;
res
AVC.
w.t
/ww
Indications prasugrel
ugrel Eent
asugrel
SCA ST
p:/
T ou ST+:
u ST
ST++::
htt
avant la coro
coronarographie (prhospitalier),
coronar
poursuivre
poursuiv systmatiquement de manire obligatoire pendant 1mois si stent nu ou 12mois si stent cou-
poursu
v au minimum,
vert
poursuivre pendant un an aprs tout idm stent ou non si la double thrapie antiagrgante plaquettaire est
possible (absence de complications hmorragiques).
Indications ticagrelor Brilique

SCA ST ou ST+:
avant la coronarographie (prhospitalier),
poursuivre systmatiquement de manire obligatoire pendant 1mois si stent nu ou 12mois si stent cou-
vert au minimum,
poursuivre pendant un an aprs tout IDM stent ou non si la double thrapie antiagrgante plaquettaire
est possible (absence de complications hmorragiques).
128 BOOK DES ECN

1.11.175
Indications anti-GPIIb/IIIa:
SCA ST haut risque;
SCA ST+ en salle de cathtrisme si thrombus massif;
angioplastie coronaire complexe.
Effets secondaires:
ractions allergiques;
cutanes;
thrombopnies;
gastrite, ulcre gastroduodnal (aspirine);
hmorragies.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 129

1.11.176
176. Prescription et surveillance des diurtiques

+ Objectifs :
Savoir prescrire et surveiller un traitement diurtique.
K Mots cls : Thrombolyse; hparine, AVK; nouveaux anticoagulants oraux; AVK, antiagrgants
plaquettaires; diurtiques de lanse; thiazidiques; pargneurs de potassium
PMZ: Surveillance; risque hmorragique; kalimie; cratinine plasmatique

m /
Prsentation:
.co
ine
furosmide (Lasilix): comprims 20, 40, 60 et 500mg-ampoules 20 et 250
0mg, posolog
posologie m
maximale=1g/j,
ec
bumtanide (Burinex): comprims 1 et 5mg (1 3/j), ampoules
nide=40mg de furosmide).
poules 0,5, 2 et 55mg (1mg de bumta-
Proprits:
ed
em
augmentation de la natriurse par blocage dee la rabsorpti
rabsorption d du sodium dans la branche ascendante de
rd
lanse de Henle,
so
augmentation de la natriurse danss le tube contou
ce dernier est contrebalanc partiellement
contourn distal, do effet diurtique et natriurtique puissant,
artiellement par
p la survenue dun hyperaldostronisme secondaire laug-
tre
mentation de la chargee sode
.
ode dans le tub
tube distal (lie la stimulation de la production de rnine par la
w
macula densa),
w
effet calciurique
ique fortes doses.
dos
://w
Pharmacocintique:
cocintique:
ntique:
en intraveineux:
intraveine effet
e rapide (15min) et bref (3heures),
ttp
en per oos
os:
: effi
efficace en 30minutes pendant six heures,
hrelatio
relation dose-effet linaire mme en cas dinsuffisance rnale svre : effet diurtique conserv fortes
d
doses.
Indications:
hypertension artrielle, dmes dorigine rnale, hpatique ou cardiaque,
insuffisance cardiaque (dmes des membres infrieurs, anasarque, dme pulmonaire),
hypercalcmie.
Contre-indications:
allergie aux sulfamides (partiellement croise avec les sulfamides antibiotiques et antidiabtiques),
obstacle sur les voies urinaires,
troubles hydrolectrolytiques non corrigs (hyponatrmie<130mmol/L, hypokalimie),
grossesse (bumtanide) et allaitement,
encphalopathie hpatique ou cirrhose hpatique svre,
viter les associations avec un rgime sans sel strict, les vasodilatateurs ou les hypotenseurs (surtout les IEC),
les mdicaments effet hypokalimiants (laxatifs), les traitements allongeant lespace QT (risque de torsade
de pointe), les traitements forte toxicit rnale (aminosides, lithium), les AINS, les produits de contraste
iods.
130 BOOK DES ECN

1.11.176
Effets secondaires:
dus leffet diurtique: dshydratation extracellulaire, hypovolmie, hypotension orthostatique, hypona-
trmie de dpltion, insuffisance rnale fonctionnelle,
dus lhyperaldostronisme secondaire: alcalose mtabolique (avec risque daggravation de lhypercapnie
chez linsuffisant respiratoire), hypokalimie (risque de torsade de pointe accru par associations avec des
antiarythmiques), hypochlormie,
possibilit dencphalopathie hpatique en cas de cirrhose svre,
lvation modre de luricmie et de la glycmie,
ractions allergiques cutanes ou hmatologiques (leucopnie, thrombopnie),
ototoxicit fortes doses.
dpistage pralable de troubles hydrolectrolytiques (hypokalimie),
posologie initiale (demi-dose chez le sujet g): 20 40mg per os en1 2prises par jour, 40 120mg IV
directs dans lOAP (maximum 1g/24h),
/
rpter en fonction de la rponse diurtique souhaite (2 3L/24heures dans lOAP),
m
surveillance clinique (PA, poids, signes de dshydratation) et biologique : ionogramme rammeme sanguin
sangui et
cratinine,
.co
ine
adjonction de potassium ds le dbut du traitement ou ultrieurement,
surveillance de la glycmie et de luricmie facultative.
ec
I. Thiazidiques
ed
em
Prsentation (aucune forme IV):
ord
thiazidiques daction courte (8-12heures):
thiazidiques apparents: indapamide
s): hydrochlorothiazide
hydrochlorothia
hydrochlorot
de (Fludex),
Fludex), ciclta
cicltanine
c
(Esidrex),
(Tenstaten).
Proprits:
res
.t
bloquent la rabsorption
w
on du sodium et du chlore au niveau du segment cortical de dilution (tube distal) et
inhibent laction de lADH
ADH sur le tube
tub
t collecteur,
/w w
do une augmentation
ugmentation ded la scrtion
s urinaire sode dans le tube distal (avec un effet diurtique et natriu-
p
sous:/
rtique
ue modeste par rap
ous la forme dun
rapport aux diurtiques de lanse), avec mise en route dun mcanisme compensateur
d hyperaldostronisme secondaire,
h tt
effet antic
effe
anticalc
anticalciurique, oppos celui du furosmide,
effet an
anti-ADH utilis dans le diabte insipide nphrognique.
Pharmacocintiques:
per os: efficaces en 1heure, avec dure daction trs variable (8 72heures),
absence de relation dose-effet linaire,
inefficaces en cas dinsuffisance rnale (clairance cratinine<40mL/min).
Indications:
hypertension artrielle, dmes dorigine rnale, hpatique ou cardiaque,
hypercalciurie idiopathique symptomatique,
diabte insipide nphrognique.
Contre-indications:
allergie aux sulfamides (partiellement croise avec les sulfamides antibiotiques et antidiabtiques),
insuffisance rnale (cratinine>200mol/L),
troubles hydrolectrolytiques non corrigs (hyponatrmie<130mmol/L, hypokalimie),
encphalopathie hpatique ou cirrhose hpatique svre,
BOOK DES ECN 131

1.11.176
viter les associations avec un rgime sans sel strict, les vasodilatateurs ou les hypotenseurs (surtout les
IEC), les hypokalimiants (laxatifs), les traitements allongeant lespace QT (risque de torsade de pointe),
les traitements forte toxicit rnale (aminosides, lithium), les AINS, les produits de contraste iods.
Effets secondaires:
dus leffet diurtique: cf. furosmide,
dus lhyperaldostronisme secondaire: cf. furosmide,
possibilit dencphalopathie hpatique en cas de cirrhose svre,
lvation modre de luricmie et de la glycmie,
ractions allergiques cutans ou hmatologiques (leucopnie, thrombopnie).
Modalits de prescription: cf. furosmide.
II. Diurtiques pargneurs de potassium

Regroupent:
m/
les antagonistes vrais de laldostrone (spironolactone, plrnone) : Aldactone, Spironone,
none,, Spiroctan
Spiroct
Spiroctan,
.co
Inspra (per os), Soludactone (IV),
les pseudoantagonistes de laldostrone (amiloride et triamtrne): Modamide,
de, Isobar,
sobar, Prestole.
Presto
Proprits:
ine
ec
bloquent laction de laldostrone sur la pompe Na+/K+ du tube distal
tal
al do une augmentation
augme
aug de la scrtion
ed
urinaire sode dans le tube collecteur avec effet diurtiquee ett natriurtique
scrtion dions H+ et K+ (pargne du potassium et acidose
idose
natriurtiq m
se hyperchlormique),
hyperchlorm
hyperchlo
modeste et diminution de la
em
paralllement, effets antiandrogniques et inducteurs
cteurs
eurs enzymat
enzymatique
enzymatiques.
Pharmacocintique:
ord
per os: dlai daction tardif (24heures),
res),, dure ac
action: 24-48heures,
res
soludactone IV: efficace en 2heures,
heures, pendant
penda quatre
qu heures.
w.t mide).
).
Aldalix (avec furosmide).
diurtique
diur
Nombreuses associations avec des diurtiques hypokalimiants: Aldactazine, Spiroctazine (avec thiazidique),
/ww
Avantages dess associations:
associations
p:/
effett diurtique
urtique su
suprieur,
suprie
htt
pas de ncess
Indications:
ndications:
ncessit d
dadjoindre du potassium.
hype
hypertension artrielle,
h
dmes dorigine rnale, hpatique ou cardiaque,
insuffisance cardiaque: patients avec dysfonction systolique VG (fevg<40%) en stadeIII NYHA,
diagnostic et traitement des hyperaldostronismes primaires (anti-aldostrones),
myasthnie (anti-aldostrones).
Contre-indications:
formelles: insuffisance rnale, hyperkalimie,
hyponatrmie<125mmol/L,
insuffisance hpatique svre,
hypersensibilit,
carence en acide folique (triamtrne seulement),
associations avec le potassium (contre-indiqu) et les IEC (dconseills),
surveiller les associations avec les vasodilatateurs et les hypotenseurs, les AINS, les produits de contraste
iods, le lithium, les contraceptifs oraux minidoss (risque dinhibition par induction enzymatique).
132 BOOK DES ECN

1.11.176
Effets secondaires:
dus aux effets diurtiques et anti-aldostrone : hyperkalimie, acidose mtabolique hyperchlormique,
dshydratation extracellulaire, hypovolmie, hypotension orthostatique, hyponatrmie de dpltion (en-
tranant une hyperhydratation intracellulaire), insuffisance rnale fonctionnelle (pouvant potentialiser la
toxicit des traitements limination rnale),
dus aux effets anti-androgniques : gyncomastie, impuissance, baisse de la libido, anomalies du cycle
menstruel,
induction enzymatique (anti-aldostrone seulement),
troubles digestifs, somnolence, cphales,
ractions allergiques cutanes,
anmie mgaloblastique par carence en folates (triamtrne seul),
lithiase urinaire de triamtrne (exceptionnel).
dpistage pralable danomalies du bilan hpatique ou rnal,
/
posologie initiale demi-dose chez le sujet g,
m
.co
surveillance de lionogramme sanguin rgulire et arrt immdiat du traitement si hyperkalimie,
surveillance clinique: PA, poids, signes de dshydratation.
perkalimie,
rkalimie
ine
III. Inhibiteurs de lanhydrase carbonique
ec
ed
Lanhydrase carbonique intervient dans la transformation des bicarbonates en acide carbonique;
e m
son blocage dans le tube distal entrane un excs de bicarbonates qu
qui so
sont limins sous forme de bicarbonates
rd
de sodium. La fuite de sodium provoque un n hyperaldostronisme
hyperaldostronis
peraldostro secondaire responsable dhypokalimie;
il en rsulte:
s o
un effet natriurtique et diurtique
iurtique
tique minim
minime, rrarement utilisable en clinique,
.tre
une acidose hyperchlormique
une diminution
hlormique
mique ave
avec hy
hypokalimie et hypocapnie,
n dee la scrtion de LCR et dhumeur aqueuse;
w w
actazolamide (Diamox): 250mg: 1 2/j, ampoule 500mg: 1 4/j;
Diamox): cp 2
250m
://w
indications:
s: glaucome aigu,
ai dmes
crbraux post-traumatiques, pousses de cur pulmonaire chronique (in-
t p
jectable),
ble), glaucome chro
t
contre-indications
ontre-indicat
ontre-indication
chronique, cur pulmonaire avec hypercapnie symptomatique, mal de montagnes (per os);
: allergie aux sulfamides, insuffisance hpatique ou rnale, acidose mtabolique,
h
hypokalimie;
poka
pokalim
effets secondaires nombreux: hypokalimie, acidose mtabolique, hyperglycmie, troubles digestifs.
IV. Diurtiques osmotiques

mannitol (IV) et glycrol (per os);
indications limites: hypertension intracrnienne, dmes crbraux, hypertonie oculaire aigu.
BOOK DES ECN 133

1.11.182
182. Accidents des anticoagulants

+ Objectifs :
Diagnostiquer un accident des anticoagulants.
K Mots cls : Thrombopnie immuno-allergique; hmorragie

PMZ: Surveillance saignement; plaquettes; INR; vitamine K.
B Recommandations : Recommandations de la HAS davril2008 sur la prise en charge
m /
arge des
.co ents hmo

surdosages en antivitamines K, des situations risque hmorragique et des accidents hmorra-
italier. Conf
giques chez les patients traits par antivitamines K en ville et en milieu hospitalier. Confrence
e
dexperts2002 sur la thrombopnie induite par lhparine.
in
ec
I. Thrombolytiques ed
Hmorragies mineures:
em
ord
pistaxis, hmatomes ou points de ponction;
ction;
on;
es
traitement symptomatique;
r
.t
poursuite de la thrombolyse.
w
yse.
/w w
Hmorragies majeures:
ajeures:
jeures:
p:/
hmorragies
es majeures dans
rragies da 3 4%;
h tt
crbromninges
bromning dans 1%, dautant plus frquentes avec lge, digestives;
conduite tenir:
arrt
a de la thrombolyse et des autres anticoagulants,
administration dun antagoniste si lhmorragie nest pas contrle: acide tranexamique (Exacyl),
traitement symptomatique: remplissage vasculaire, transfusion, oxygnothrapie,
traitement de la lsion hmorragique.
Ractions allergiques:
surtout avec la streptokinase: justient ladministration systmatique dune corticothrapie.
II. Hparines
Le risque hmorragique:
est plus important en traitement curatif que prventif (effet dose-dpendant);
est identique avec les HPBM et avec lhparine non fractionne (HNF);
134 BOOK DES ECN

1.11.182
augmente avec la dure du traitement, lge, ladministration conjointe dautres antithrombotiques (antiagr-
gants, AVK);
est major par certaines pathologies: insuffisance rnale ou hpatique, thrombopnie ou thrombopathie, pr-
sence dune lsion potentiellement hmorragique (ulcre, tumeur digestive, anvrysme);
dpend de la qualit du suivi du traitement.
traitement symptomatique (hmostatiques locaux);
vrier les paramtres danticoagulation (TCA, activit anti-Xa) et adapter le traitement si besoin;
larrt de lhparine est rarement ncessaire, sauf surdosage ou hmorragie non contrlable.
Hmorragies majeures:
m/ in;
vrier les paramtres danticoagulation (TCA, activit anti-Xa) et adapter le traitement si besoin;
.co
arrt de lhparine dans tous les cas. En cas danticoagulation indispensable pour unee thrombose
profonde ou une embolie pulmonaire, envisager une interruption de la veine cave
hrombose ve
ave avec mise en p
veine
veineuse
place dun
ltre-cave;
ine
c
en cas de surdosage important, antagoniser par sulfate de protamine.
e
Thrombopnies induites par lhparine (TIH):
ed
on distingue deux types de TIH:
em
ord
r e
Type1
s Type2
Mcanisme w.t Thrombopnie

mbopnie bnigne
Agrga
Agrgation plaquettaire
Thrombopnie immunoallergique
Destruction plaquettaire
/ w w Immunisation complexe
p : / FP4-hparine
htt
Date 2e-5ejours
Modre (>100000plq/mL) ou
5e-20ejours
Franche (<100000plq/mL) et/ou
chute<30% du chiffre de dpart chute>40% du chiffre de dpart
Caractres
Progressive Brutale
Bnigne Grave
Asymptomatique Thromboses artrioveineuses
multiples
Frquente (10-20%)
Rare (1%)
Conduite Poursuite de lhparine Arrt immdiat et dnitif de
tenir lhparine
Dosage quotidien des plaquettes
Conrmation biologique de lallergie
Jusqu normalisation
Relais par AVK dlai daction court
antithrombine, hparinode
BOOK DES ECN 135

1.11.182
elles concernent toutes les hparines bien que la forme grave, immunoallergique, survienne plus frquemment
avec les HNF;
la symptomatologie du type2 est trompeuse pour une thrombopnie: embolies et thromboses multifocales,
artrielles et veineuses, des gros et des moyens troncs, souvent multiples, malgr un traitement anticoagulant
efficace. Cette thrombopnie est trs rarement rvle par des accidents hmorragiques;
conduite tenir devant une thrombopnie sous hparine:
conrmer en urgence la thrombopnie sur tube lEDTA,
conrmer le caractre immunoallergique de la thrombopnie: recherche danticorps anti-FP4 par dosage
ELISA,
rechercher des complications thromboemboliques ou hmorragiques;
si une TIH de type 2 est conrme:
arrter lhparine, rvaluer la ncessit du traitement anticoagulant,
dbuter immdiatement un traitement par hparinode de synthse (danaparode sodique Orgaran),
relais AVK uniquement lorsque la rascension plaquettaire est conrme et que le taux de plaquettes
aquett
et est
suprieur 100000/mm3;
m/
prvention:
.co
prfrer en traitement prventif ou curatif les HBPM, voire le fondaparinux+++, ++,, moins allergisantes
aller
allergis que
lHNF,
ine
ec
contre-indications vie toutes les hparines (HNF, HBPM) chez tout
out patient aux antcdents
ant
a de thrombo-
d
pnie immunoallergique lhparine,
e
relais prcoce par AVK efficace avant J7, ncessitant le dbut
ut des AVKK J1
J1-J2,
em
dpistage par dosage plaquettaire tous les 3jours pendant le prem
premier mois du traitement.
ord
III. AntivitaminesK
res
.t
Le risque hmorragique :
w
1 4% par patient nt et par an dhmorragies
dhmo
dh graves (0,5% mortelles), justiant lhospitalisation et/ou la
/w w
transfusion;
plus important
portant
tant chez les patients
pat pour lesquels on vise un INR entre3 et4,5 (versus INR entre2 et3),
est
p :/
st souvent li u
un surdosage
su sexpliquant par un mauvais suivi du traitement ou par des interactions mdi-
h tt
camenteuses ou dittiques (cf. question no175) augmentant lefficacit des AVK,
camenteuse
augmente
augment avec la dure du traitement, ladministration conjointe dautres antithrombotiques (antiagr-
gant, hparine),
gan
est major par certaines pathologies: insuffisance rnale ou hpatique, thrombopnie ou thrombopathie,
prsence dune lsion potentiellement hmorragique (ulcre, tumeur digestive, anvrysme),
dpend de la qualit du suivi du traitement (surveillance rgulire de lINR, stabilit de lanticoagulation).
diminution ou arrt transitoire des AVK,
vitamine K per os si INR>6,
avis cardiologique.
Hmorragies majeures=hmorragie extriorise non contrlable; instabilit hmodynamique; ncessit dun
geste hmostatique urgent; ncessit de transfusion de culots globulaires; localisation menaant le pronostic
vital ou fonctionnel (hmorragie intracrnienne et intraspinale; hmorragie intraoculaire et rtro-orbitaire;
hmothorax, hmo- et rtropritoine, hmopricarde; hmatome musculaire profond et/ou syndrome de loge;
hmorragie digestive aigu; hmarthrose):
hospitalisation++,
136 BOOK DES ECN

1.11.182
arrt des AVK; viser un INR<1,5,

traitement du saignement par geste hmostatique chirurgical, endoscopique ou endovasculaire+++,
transfusion de CG si besoin,
PPSB humain (facteursII, VII, IX, X) Kaskadil,
et vitamine K (per os ou IV),
contrle de lINR 30minutes aprs administration de Kaskadilpuis6 8heures aprs.
IV. Nouveaux anticoagulants oraux (NACO)

Le risque hmorragique:
Est non encore valu en pratique clinique
Hmorragie mineure:
Arrt du NACO
Traitement local et symptomatique de lhmorragie
Hmorragie majeure.
m/
Arrt du NACO
Aucun antidote
.co
ine
Traitement local et symptomatique de lhmorragie
PPSB activ
ec
Possibilit de dialyse avec le dabigatran
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 137

1.11.197
197. Douleur thoracique aigu et chronique

+ Objectifs :
Diagnostiquer une douleur thoracique aigu et chronique.
K Mots cls : Douleur thoracique

PMZ: ECG
m /
Motif de consultation frquent
.co
ine
Diagnostic bas sur la clinique et lECG devant permettre dliminer systmatiquement
atiquement certains diagnostics met-
uement certa
ec
tant le pronostic vital en jeu: syndromes coronariens aigus, embolie pulmonaire, dissection aortique, pricardite
ulmonaire, disse
dissectio
d
complique de tamponnade, pneumothorax.
e
m
Donnes de linterrogatoire
e
rd
Les facteurs de risques (athrosclrose, maladiee thromboemboliqu
thromboembolique).
romboembo
so
Les antcdents (cardio-vasculaires, respiratoires,
Traitements en cours
iratoires, digesti ORL).
toires, digestifs,
.tre
ww
Les caractristiques de la
Le type : pesanteur
a douleur
ouleur
nteur ou constriction
constrict
const (angor ou pricardite), dchirure (dissection aortique), coup-de-poing
://w
(plvre), brlure
lure (digestif);
(digesti
ttp
la dure: trs fugace
quelques
q heures
uelques heure
he
fugace, quelques secondes (douleur fonctionnelle), quelques minutes (angor stable ou instable),
fug
ou plusieurs jours (autres douleurs y compris linfarctus);
h
lee sige:
sige rtro- et mdiosternale en barre ou cervicale (angor), pigastrique (digestif), latro- ou basithoracique
si
(plvre), transxiante ou migratrice (dissection aortique), dorsale (rachidienne), prcordiale ou sous-mam-
maire gauche (fonctionnel);
les irradiations: aux membres suprieurs, aux mchoires, aux paules (angor), intermittentes de lpigastre la
gorge (reux), intercostales (rachidien);
le mode de survenue et darrt: li leffort (angor), postprandial (digestif);
les modications des symptmes: positionnelle ou posturale (paritale), rveille par la palpation (paritale,
pleurale) augmente en inspiration profonde ou par la toux (pleurale ou pricardique), diminue en ant-
exion (pricarde), calme trs rapidement par trinitrine (angor, spasme sophagien), insensible la trinitrine
(infarctus et douleurs non coronariennes), calme par pansements digestifs (reux, ulcre).
Les signes associs

Gnraux: asthnie, anorexie;
respiratoires: toux, expectoration, hmoptysie, dyspne;
138 BOOK DES ECN

1.11.197
cardio-vasculaires: lipothymie, syncope, palpitations, claudication des membres infrieurs, dme unilatral
des membres infrieurs (phlbite);
digestifs: pyrosis, hmatmse, melna, rectorragies, dysphagie;
ORL: dysphonie.
Au terme de linterrogatoire, on doit pouvoir parler de douleur angineuse, pricardique, pleurale, digestive ou
atypique.
Examen clinique
Signes gnraux
Fivre: embolie pulmonaire, pleursie, pricardite, infarctus, pneumopathie, spondylodiscite, zona intercostal;
altration de ltat gnral: ulcre gastroduodnal, tumeur rachidienne, pleurale, bronchopulmonaire ou ORL;
syndrome dysmorphique de type Marfan (dissection aortique, pneumothorax).
Signes cardio-vasculaires
m/
Pouls paradoxal (tamponnade, infarctus du VD, embolie pulmonaire svre);
.co nnade);
tat de choc cardiognique (infarctus, embolie pulmonaire, infarctus du VD, tamponnade);
ne
insuffisance cardiaque gauche ou globale (infarctus);
i
ec VD tamponnade);
insuffisance cardiaque droite seule (embolie pulmonaire, infarctus du VD, tamponnade)
tamponna
ed mie de membre (di

asymtrie tensionnelle, abolition de pouls priphriques, ischmie (dissection aortique);
phlbite;
em ardique,
que, souffle din
anomalies de lauscultation : frottement pricardique, dinsuffisance aortique (dissection aortique),
ord
souffle de communication interventriculairee ou
u dinsuffisa
dinsuffisance mitrale (infarctus).
re
Signes respiratoiress
w.t gu (embolie pu
Dtresse respiratoire aigu pulm
pulmonaire, pneumothorax compressif, pneumopathie hypoxmiante,
/ww
dme pulmonairee compliquant
syndrome dpanchement
mpliquant un
anchement pleural
pleu
p
u infarctus);
i
gazeux ou liquidien de la plvre;
p:
drome
rome de condensation
syndrome/ condensat
conde parenchymateuse.
htt
as par cas
Au cas
Examen cutan (zona);
palpation des aires ganglionnaires cervicales (tumeur thoracique ou cervicale);
examen abdominal (pathologie vsiculaire, pancratique, rnale, gastroduodnale);
examen rachidien, recherche de lsion traumatique paritale.
Dans tous les cas, sassurer de labsence de dtresse vitale : tat de choc, dtresse respiratoire, trouble de la
conscience.
Bilan paraclinique
ECG
Dix-huit drivations (V7V8V9, V3R, V4R);
rpt si besoin (surtout aprs test la trinitrine);
compar si possible un trac de rfrence;
un ECG percritique normal limine une douleur dorigine coronarienne;
BOOK DES ECN 139

1.11.197
ne pas oublier que lECG est difficilement interprtable ou non interprtable en cas de:
stimulateur cardiaque,
bloc de branche gauche,
hypertrophie ventriculaire gauche majeure,
troubles mtaboliques (dyskalimie) ou prise de digitaliques;
tiologies voquer en prsence dun sus-dcalage du segmentST:
Infarctus en voie de Signe en miroir (sous-dcalage)=pathognomonique

constitution
Sus-dcalage focalis un territoire vasculaire
Sus-dcalage convexe en haut
volution vers londe Q et la rgression du segment ST
Sus-dcalage de ST rsistant la trinitrine
Pricardite aigu
m / Sus-dcalage diffus
.co Sus-dcalage concave en haut
ine Pas dvolution vers londe Q (sauf myopricardite)

myopricardit
ec Sous-dcalage de PQ, microvoltage

ovoltage
voltage
ed Sus-dcalage de ST rsistant trinitrine

stant la ttrin
de Prinzmetal
em
Spasme coronaire-syndrome Sus-dcalage focalis territoire vasculaire
calis un ter
ord Sus-dcalage
calage
age gant convexe en haut, ondes T gantes
gant, co
res Sus-dcalage
us-dcalag de
d ST corrig par la trinitrine
gauche
w.t
Anvrysme ventriculaire Sus-dcalage
Sus-
Sus-dca
Associ
A
modr, xe, non volutif
une onde Q
/ww Le plus souvent en V2V3V4
p
Syndrome
drome
:/
rome de la Sus-dcalage modr, xe, non volutif
tt
repolarisation
epolarisation p
epolarisatio
h
prcoce
Sus-dcalage du point J
Le plus souvent enV2V3V4
Sujet jeune, sportif, de race noire
Troubles de la repolarisation Bloc de branche
secondaires
Hypertrophie ventriculaire
Prexcitation ventriculaire de type Wolff-Parkinson-White
Syndrome de Brugada
tiologies voquer en prsence dun sous-dcalage du segment ST:

avant tout, angor instable avec lsion (sous-dcalage) per- ou postcritique,
toujours sassurer que le sous-dcalage nest pas le miroir dun sus-dcalage _ faire trac
18drivations++++,
troubles de la repolarisation secondaires (bloc de branche, hypertrophie ventriculaire, prexcitation ventri-
culaire de type Wolff-Parkinson-White, troubles mtaboliques, digitaliques);
140 BOOK DES ECN

1.11.197
anomalies de londeT (intrt de la comparaison des tracs):

avant tout, angor instable avec ischmie (sous-dcalage) per- ou postcritique,
troubles de la repolarisation secondaires (bloc de branche, hypertrophie ventriculaire, prexcitation ventri-
culaire de type Wolff-Parkinson-White, troubles mtaboliques, digitaliques).
Marqueurs de ncrose myocardique
Un dosage de myoglobine ou une troponineI ngatif limine presque toujours le diagnostic dinfarctus du myo-
carde, grce leur grande sensibilit, condition:
que la douleur ait une dure suffisante pour produire une ncrose myocardique (30 minutes ou plus de
douleur permanente),
que le prlvement soit fait au-del dH6 du dbut de la douleur: le rpter si besoin H12 en cas de nga-
tivit initiale;
une lvation de la troponine, signe trs spcique, signe quasiment toujours une ncrose myocardique, mme
inme, mais qui nest pas toujours synonyme dun infarctus en voie de constitution. En effet, une lvation de la
troponine peut tre note en cas:
de myopricardite virale,
m/
dangor instable compliqu dinfarctus rudimentaire,
co
embolie pulmonaire (souffrance du VD),
.
ine
et dans tous les cas dischmie myocardique fonctionnelle (anmie aigu,, hypoxmie aigu,
tachycardie et bradycardie extrme) dautant plus quil existe des lsions
aigu tat de choc,
ons coronaires serr
serres.
se
ec
D-Dimres
ed
em
Si lon suspecte une phlbite ou une embolie pulmonaire;
re;
rd
trs sensible, mais peu spcique du fait de nombreux
mbreux faux-positifs.
ux faux-pos
faux-positifs
Gaz du sang artriel

so
.tre
Si lon suspecte une embolie pulmonaire,
monaire, une pneumopathie
pn ou une cardiopathie complique ddme pulmo-
ww
naire, en sachant que la prsence
sence dun eeffet shunt nest pas spcique;
coupl au dosagee des lactates en cas dtat de choc;
://w
ne contre-indique
-indique
ique pas une brinolyse ultrieure en cas dinfarctus.
un b
ttp
Au cas par cas
h
Ionogramme
nogr
nogram sanguin titre systmatique;
bilan hmostase et crase (avant la mise en route danticoagulants, dpistage dune hmorragie occulte sur lsion
digestive);
bilan inammatoire (NFS, CRP), voire bactriologique selon la prsentation clinique;
bilan hpatique et pancratique, bandelette urinaire.
Radiographie thoracique
Systmatique;
recherchera des anomalies:
pleurales (panchement gazeux ou liquidien), parenchymateuses (pneumopathie, nodule, syndrome al-
volo-interstitiel, atlectasies), diaphragmatiques (ascension de coupole),
cardio-vasculaires (gros hiles, largissement mdiastinal, cardiomgalie),
paritales (tassement vertbral, lyse costale ou vertbrale, fracture costale),
digestives: hernie hiatale, pneumopritoine, lithiase vsiculaire.
BOOK DES ECN 141

1.11.197
chographie cardiaque
rserver au diagnostic durgence des pathologies pricardiques (transthoracique) et de laorte ascendante
(transsophagien);
parfois pratique pour apprcier la cintique segmentaire et globale lorsque le diagnostic dinfarctus est douteux.
I. tiologies et attitude thrapeutique

Syndromes coronariens aigus (cf. question no132)
Pricardite aigu (cf. question no274)
liminer ses deux complications vitales:
la myopricardite (vrier la normalit des enzymes),
la tamponnade (chographie);
traitement symptomatique par aspirine. Contre-indication aux anticoagulants.
Dissection aortique
m/
.co
Suspecte sur le contexte (syndrome de Marfan, HTA, grossesse), la normalit de lECG G percritique,
critique, la prsence
pr
in
la radiographie de thorax;e
danomalies artrielles (asymtrie tensionnelle, disparition de pouls) ainsi que sur
ur llargissement
llargisseme du mdiastin
conrmation diagnostique
ec en urgence par chographiee cardiaque transsophagienne
tra et/ou
angioscanner+++;
ed
em
apprcier lextension aux coronaires (infarctus), la valve aortique ((IA
IA aigu) au pricarde (tamponnade)
rd
laorte abdominale et ses branches;
so
contrle strict de la pression artrielle. Contre-indication
ontre-indication aux anticoagulants;
re-indication au
.tre
chirurgie en urgence si dissection de laorte ascendante
traitement mdical dans les
ascendan (typeA), car mortalit spontane de 1% par heure;
asce
es dissections de type
t B (= ne touchant pas laorte ascendante) consistant en un
w
dun organe.
w
contrle tensionnel optimaltraiteme
optimaltraitement
maltraite endovasculaire par endoprothse couverte en cas de malperfusion
://w
Embolie
p ( question no135)
liee pulmonaire (cf.
tt
h voq sur la clinique, tay sur lECG, la gazomtrie, les D-dimres et le clich pulmonaire;
v
Diagnostic voqu
anticoagulation
ic
icoag efficace ds le diagnostic suspect, ne pas mobiliser;
conrmer:
lembolie par angioscanner ou la scintigraphie pulmonaire,
la thrombose veineuse profonde par cho-doppler veineux;
indication de brinolyse si embolie pulmonaire complique de choc hmodynamique.
Douleurs pleuropulmonaires
Pleursie infectieuse, noplasique;
pneumopathies infectieuses avec raction pleurale;
pneumothorax.
Douleurs dorigine digestive

Reux gastro-sophagien;
142 BOOK DES ECN

1.11.197
spasme sophagien, souvent sensible la trinitrine;

ulcre gastroduodnal ou sophagien;
penser aux affections abdominales irradiations thoraciques: colique hpatique, colique nphrtique, pylo-
nphrite, abcs sous-phrnique, pancratite aigu, colopathie fonctionnelle.
Douleurs paritales
Syndrome de Tietze (douleur de larticulation chondrocostale ou sternoclaviculaire reproduite par la palpation);
post-traumatique;
zona intercostal de diagnostic difficile en priode prruptive;
nvralgie intercostale sur hernie discale ou lsion vertbrale dorsale;
tassement vertbral (ostoporose, mtastase);
tumeur vertbrale (mtastase, mylome multiple).
Douleurs fonctionnelles
m/
Diagnostic dlimination;
.co
ine
prcordialgies sous-mammaires en pointe;
urs dun
frquentes chez la femme jeune, neurotonique et chez les patients porteurs un prolapsus
prolap valvulaire
v mitral;
ec
associes des palpitations.
ed
En pratique
em
En dehors des diagnostics vidents (infarctus), toute outee douleur an
angine
angineuse typique sera hospitalise, sauf sil sagit
ord oronarien connu

dune symptomatologie deffort, stable chez un coronarien conn
c dont le bilan enzymatique et lECG ne sont pas
modis.
res oracique
On hospitalisera toute douleur thoraciquecique mme atypique
a
atyp pour un angor ds lors quil existe des anomalies mme
.t
minimes de lECG ou si le patient
w
atientt prsente des ffacteurs de risque dathrosclrose an deffectuer une surveillance
que,, ECG,
de 24-48heures (clinique, ECG ETT,
ETTT troponine).
trop
/ww
De la mme faon, n, ds que le diagnostic
diagno dembolie pulmonaire ou de dissection aortique est voqu, on se donnera
dia
p:/
les moyenss de lliminer
liminer avec
av certitude dans les plus brefs dlais.
htt
BOOK DES ECN 143

1.11.208
208. Ischmie aigu des membres

+ Objectifs :
Diagnostiquer une ischmie aigu des membres.
K Mots cls : Embolie; thrombose

PMZ: Urgence; sonde de Fogarty
B Recommandations m
: Recommandations du collge franais de chirurgie vasculaire: /
ulaire: rep
repres
pour les dcisions en chirurgie vasculaire (mai 2006). Recommandations ESC2011
co
11 sur la p
.
prise en
charge des artriopathies priphriques.
ine
c
I.Physiopathologie
Loblitration artrielle provoque une anoxie tissulaire;
ulaire;
lischmie provoque une lyse cellulairee (rhabdomyolyse,
habdomyolys n ncrose tubulaire aigu), une libration du potassium
intracellulaire (hyperkalimie), une libration dions
dion
d H+ (acidose mtabolique);
pend
la gravit de lischmie dpendd du sige de lobstruction, de son tendue, de sa vitesse dinstallation, de ltat
du rseau artriel prexistant,
existant, de lexistence
lex dune collatralit et de la prsence dune thrombose veineuse
associe;
ules les plus se
les cellules sensib
sensibles lischmie sont les cellules nerveuses : le pronostic est donc essentiellement
neurologique.
eur
u ologique.
II. M
Mcanismes
Embolie (40%) Thrombose (55%) Autres
A- Cardiaque A- Facteurs paritaux Dissection aortique
Fibrillation auriculaire, Athrome Dissection
postcathtrisme
Rtrcissement mitral, Spasme
Syndrome dartre
Endocardite, Artrite (Behet, priartrite
poplite pige
noueuse, Horton)
Infarctus du myocarde
Thrombopnie
(thrombus apical) B- Facteurs hmodynamiques
lhparine
Anvrisme du VG Chute du dbit cardiaque
144 BOOK DES ECN

1.11.208
Embolie (40%) Thrombose (55%) Autres

Cardiomyopathie dilate C- Facteurs hmatologiques Troubles congnitaux
de lhmostase
Myxome Syndrome dhyperviscosit
Phlegmatiacerulae
B- Vasculaire
Anvrisme artriel
Ulcration athromateuse
C- Embolie paradoxale
III. Bilan clinique

Le diagnostic positif est essentiellement clinique.
m/
Prciser lheure de dbut des symptmes, car au-del de six heures les lsions deviennent irrversibles.
sibles.
s.
1 Signes fonctionnels
.co
Douleur brutale et permanente du membre;
in
impotence fonctionnelle.e
2 Signes cliniques
ec
ed
Le membre apparat froid, ple puis cyanos;
un ou plusieurs pouls sont abolis;
em
pression douloureuse des masses musculaires;;
ord
allongement du temps de recoloration cutane;
ane;;
veines plates;
res
w.t
lexistence de signes neurologiques
hypoesthsie,
ues est un marqueur
giques m
marq de gravit:
/ww
anesthsie,
dcit moteur,
:/
troubles
p
eur,
roubles trophi
trophiques cutans.
htt
3 Le sige
La limite
lim suprieure des troubles sensitivomoteurs est plus bas situe que le sige de lobstruction;
abolition des deux pouls fmoraux: obstruction du carrefour aortique;
abolition dun pouls fmoral: obstruction iliaque ou fmorale commune;
abolition dun pouls poplit: obstruction de la fmorale supercielle ou de lartre poplite;
abolition des pouls de la cheville: occlusion des artres de la jambe.
4 Orientation sur le mcanisme
Embolie sur artres Thrombose Embolie sur artres

saines athromateuse pathologiques
Absence de facteurs de Nombreux facteurs de Nombreux facteurs de risque
risque cardiovasculaire risque cardiovasculaire cardiovasculaire
Dbut brutal Dbut subaigu Dbut aigu
Ischmie svre franche Ischmie moins svre Ischmie moins svre
BOOK DES ECN 145

1.11.208
Embolie sur artres Thrombose Embolie sur artres

saines athromateuse pathologiques
Tous les autres pouls Abolition dautres pouls Abolition dautres pouls
sont perus
Images de thrombose Cardiopathie emboligne
Cardiopathie emboligne sur artres
Arrt net et cupuliforme sur
pathologiques
Arrt net et cupuliforme artres pathologiques
du produit de contraste lartriographie
lartriographie
IV.Bilan paraclinique
Le diagnostic dischmie aigu des membres est clinique++++: aucun examen ne doit retarder la prise
pris
ri en
m/
charge thrapeutique et la dsobstruction artrielle.
Il est important destimer le retentissement mtabolique de lischmie++.
.co
Recherche dune hyperkalimie, dune acidose mtabolique, dune lvation des enzymes
ymes musculaires
nzymes musculaire
muscul (myo-
ine
globinmie, myoglobinurie) lie la rhabdomyolyse, dune insuffisance rnale,
le, dune hyperuricmie,
nale, hyperur
hyp dune
hypocalcmie;
ec
ed
ECG: but tiologique (FA, anvrisme ventriculaire); en extrme urgence
Bilan propratoire classique radiographie thoracique, groupee sanguin,
nce si hyperkalimie
anguin, rhsus,
hyperka
hype
rhsu RAI,
svre.
R GDS, NFS, ionogramme san-
guin, hmostase.
em
rd
Consultation danesthsie.
so
Traitement
.tre
Lever lobstacle artriel est le
e geste
ste le plus important
iimp de la prise en charge du malade en ischmie aigu
ww
A-Traitement mdical en urgence
Hospitalisation
rgence
tion en urgence
ation urgenc en milieu spcialis;
://w
hparinothrapie
thrapie dose
rinothrapie d efficace;
ttp
corrections
orrections dedes ttroubles hydrolectrolytiques (hyperkalimie) avec hyperhydratation, alcalinisation
h plasmatique;
plasmatiq
plasmatique
traitement
traitem
trai antalgique (morphine si besoin);
protger le membre infrieur ischmique++ en protgeant les points dappui;
laisser jeun en attendant lintervention chirurgicale;
surveillance clinique (constantes, tat du MI, pouls priphriques) et biologique.
B-Traitement chirurgical
1-Embolectomie la sonde de Fogarty:
abord sous anesthsie locale du triangle de Scarpa;
traitement des embolies sur artres saines, surtout en cas dobstruction haute (aorto-iliaque ou fmorale
supercielle);
peu recommande en prsence de lsions athromateuses, elle se complique parfois de lsions de la paroi.
2Geste de revascularisation par pontage:
traitement des occlusions sur artres pathologiques;
tage aortique: pontage aortofmoral ou extra-anatomique de type axillofmoral (matriel prothtique);
tage fmorojambier: pontage sous-articulaire de sauvetage en utilisant la veine saphne.
146 BOOK DES ECN

1.11.208
3Autres mthodes de revascularisation:

a thrombolyse in situ, consiste injecter sous scopie un thrombolytique au niveau du thrombus. Elle peut
tre associe la thromboaspiration si le lit daval jambier est mdiocre et lischmie peu svre. La sur-
veillance, en units de soins intensifs, sintressera surtout aux complications hmorragiques du point de
ponction (5 8%).
4Aponvrotomie de dcharge:
si forme svre vue tardivement ou en cas ddme majeur postrevascularisation.
5Amputation:
propose demble en cas dischmie dpasse, de gangrne ou ralise secondairement en cas dchec
partiel ou complet des techniques de revascularisation.
V. Bilan tiologique
Le bilan tiologique sera ralis aprs la dsobstruction++++;
m/
lartriographie ralise au bloc en urgence renseigne le plus souvent sur la nature pathologique
gique
ue ou non d
des
.co
artres sous-jacentes et sur la cause emboligne ou thrombotique de lischmie aigu:
si artres sous-jacentes saines: rechercher cause emboligne:
ine
bilan cardiologique complet: examen clinique, ECG, Holter-ECG la recherche ded FA paroxystique si
c
ECG de repos normal, RXT, ETT, ETO,
e
ed
bilan dhmostase en fonction du contexte: ischmie aigu
igu rptition,
liminer SAPL, lupus, TIH de type2 en fonction du contexte;
ontexte;
rptition sujet
su jeune,
em
si artres sous-jacentes athromateuses: bilan n dAOMI:
rd
examen clinique, cho-doppler artriel
el des
es MI; angio-TDM
angio
angio-TD ou angio-IRM si besoin,
so
recherche dun AAA par chographie
aphie
ie abdominale.
abdomina
.tre
ww
://w
ttp
h
BOOK DES ECN 147

1.11.209
209. Malaise, perte de connaissance, crise comitiale

chez ladulte
+ Objectifs: Aucun.
K Mots cls : Aucun
PMZ: Aucun.
B Recommandations : Aucune. m /
.co
ine
Le terme de malaise ne correspond aucune dnition mdicale. Il fait rfrence
brve (PCB) pour laquelle on parlera soit de syncope (perte de connaissance
nce une perte de connaissance
ce complte),
omplte), soit
so de
d lipothymie (perte
ec
de connaissance incomplte). Les pertes de connaissance prolonges (coma)oma) et les crises
cri comitiales sont traites
ed
part et ne seront envisages ici quau titre du diagnostic diffrentiel.
ntiel.
e m
rd
I. tiologies des lipothymiess ett syncopes
syncope
s o
a. Causes cardiaques
.tre
w w
Troubles de la conduction
du 2e et 3edegr;
;
ction
n et bradycardie:
bradycar
bradycardie dysfonction sinusale et blocs sinoatriaux, blocs auriculoventriculaires
: //w
troubles du rythme: ta
tachyc
tachycardie ventriculaire, torsade de pointe (la brillation ventriculaire nest pas une cause
ttp Wolff-
W
d
darr cardiaque), exceptionnellement: utter, brillation atriale conduction trs rapide (FA
de syncope mais darrt
sur Sd de Wolff-Parkinson-White);
h
obstacles
obsta ljection ou au remplissage du cur gauche: rtrcissement aortique serr, myocardiopathie hyper-
trophique obstructive, tumeurs obstructives de loreillette gauche (myxome surtout), thrombose de prothse
valvulaire mcanique;
obstacles ljection ou au remplissage du cur droit: embolie pulmonaire massive, hypertension artrielle
pulmonaire svre, rtrcissement pulmonaire, tamponnade (gne au remplissage).
b. Causes vasculaires
Hypotension artrielle;
dysautonomie neurovgtative;
hypersensibilit sinocarotidienne;
vol sous-clavier.
148 BOOK DES ECN

1.11.209
c. Causes rflexes
Syncope vasovagale;
syncope rexe lors defforts de miction, toux, dfcation, dglutition.
II. Diagnostic diffrentiel
a. Perte de connaissance brve dorigine non cardio-vasculaire

Origine neurologique: pilepsie, accident ischmique transitoire dans le territoire vertbrobasilaire, narcolep-
sie, catalepsie, drop-attack (chute sans PCB);
origine psychiatrique: hystrie, attaque de panique;
origine mtabolique ou toxique: hypoglycmie, intoxication loxyde de carbone, alcoolisme aigu;
vertige, troubles de lquilibre;
m/
chutes sans perte de connaissance.
.co
III. Attitude diagnostique ine
ec
ed
a. Interrogatoire (patient, tmoins si possible)
ble)
em
Prodromes et signes fonctionnels associs (angor, dyspne,
pne, palpitations):
palpita
palpitatio rares et trs brefs (quelques secondes)
ord
lors des syncopes rythmiques ou conductives,
es, prolonges
rolonges et strotypes
st dans la syncope vasovagale;
res
mode de survenue: le caractre brutal
utal est en faveur
fave dune
d cause rythmique ou conductive, le caractre pro-
w .t
gressif voquant une syncope vasovagale,
le caractre complet (syncope)
yncope)
hypotension orthostatique ou une PCB dorigine extracardiaque;
vagale, une h
hyp
incomplet (lipothymie) nest pas un argument dorientation;
pe) ou incom
incompl
mtabolique
/w
ue ou
w
prsence dune phase postcritique p
hase postcritiqu
u neurologique;
neurologique
neurolog
prolonge ou dun retour trs progressif un tat de conscience normal: PCB
p
arguments
uments:/ faveu dune
ments en faveur d cardiopathie sous-jacente;
h t
prise t
rise de traitements
traitem
traite bradycardisants, antiarythmiques ou hypotenseurs;
NB:: la perte
p durines ou la morsure de langue ne traduit que le caractre complet de la perte de connaissance et
nest pas spcique de la crise comitiale;
NNB: la dure de la perte de connaissance est gnralement surestime et na pas de valeur dorientation.
b. Lexamen clinique
Prise de la PA couche et debout aux deux bras (hypotension orthostatique, asymtrie);
massage sinocarotidien aprs vrication de labsence de souffle carotidien, sous contrle tensionnel et ECG;
recherche dune cardiopathie sous-jacente (galop, souffle, signes dinsuffisance cardiaque) ou dune anomalie
de lexamen neurologique;
bilan des lsions traumatiques conscutives la chute (attestant la perte de connaissance complte).
BOOK DES ECN 149

1.11.209
c. LECG, susceptible didentifier

Directement le mcanisme de la PCB: dysfonction sinusale ou BAV de2e ou 3edegr, salves de TV;
indirectement le mcanisme de la PCB: BAV du 1edegr, bloc de branche gauche, bloc alternant, bloc bi- ou
trifasciculaire tous en faveur dun BAV paroxystique, ESV voquant un trouble du rythme ventriculaire soutenu;
des signes de cardiopathie ischmique (ondes Q, sus- ou sous-dcalage de ST), hypertrophique ou dilate (in-
dice de Sokolow>35mm, bloc gauche);
des affections rythmiques spciques: syndrome de Brugada, syndrome du QT long, dysplasie arythmogne du
ventricule droit, syndrome de Wolff-Parkinson-White.
d. Un bilan biologique, prescrit au cas par cas, afin de dpister

Une dyskalimie pouvant favoriser un trouble rythmique ou conductif;
une ncrose myocardique;
/
un surdosage mdicamenteux (digitalique notamment);
m
une dysthyrodie;
une intoxication (alcoolmie, HbCO);
.co
une hypercalcmie.
ine
ec
IV. Quand hospitaliser?
ed
em
rd
a. Pas dindication hospitaliser
o
res
PCB vocatrice dune syncope vasovagale
vagale
ale typique sans
s anomalie de lECG;
w .t
hypotension orthostatique, sauf
auf si modication
modicat
modications thrapeutiques complexes ncessaires.
/w w
b. Hospitaliserr pour surveillance
surveill
surve tlmtrique et complment dexploration
p :/
PCB de cause
use rythmique
rythmiq ou o conductive avre ou suspecte sur des anomalies indirectes de lECG ou sur la
h
PCBtt
prsence
rsence cardiopathie sous-jacente;
nce dune cardi
ca
dtiologie et de mcanisme inconnus;
CB dtiolog
PCB avec
av anomalies neurologiques;
syncope vasovagale typique rptitive, invalidante.
V. Explorations de seconde intention
a. Recherche dune cardiopathie sous-jacente

chographie cardiaque: dpistage dune cardiopathie ischmique (anomalie de la cintique segmentaire), dila-
te ou hypertrophique, dune dysfonction ventriculaire gauche (FE<45%), dans tous les cas sauf syncope
vagale ou hypotension orthostatique vidente;
au cas par cas: test dischmie, voire coronarographie, recherche danomalies ventriculaires droites (dysplasie
arythmogne du ventricule droit).
150 BOOK DES ECN

1.11.209
b. Explorations rythmiques
Holter des 24heures: peu rentable sauf en cas de symptomatologie extrmement frquente qui justie de toute
faon lhospitalisation en urgence pour surveillance tlmtrique, nlimine aucun diagnostic sil est ngatif;
exploration lectrophysiologique: recherche dune anomalie de la conduction nodale, hisienne ou infrahisienne
et dune vulnrabilit ventriculaire lors dune stimulation ventriculaire, si trouble du rythme ou de la conduction
suspect mais pas document par lECG au dcours de la syncope;
tilt test ou test dinclinaison: permet de diagnostiquer les syncopes dorigine vasovagale si le diagnostic nest pas
vident cliniquement.
c. Explorations neurologiques
Le scanner crbral, lcho-doppler des vaisseaux du cou et lEEG ne doivent pas tre prescrits systmatiquement
en cas de syncope typique, du fait de leur contribution diagnostique extrmement faible;
prolonge).
m/
rserver en cas danomalies neurologiques prou postcritiques ou devant une PCB atypique (phase critique
asee cri
criti
.co
VI. Squence des explorations complmentaires
ine
e c
Diagnostic vident, car des anomalies ont t constates pendant ou aprs
prs la syncope et suffisent lexpliquer;
d
les explorations et le traitement seront adapts ltiologie;
e
syncope vasovagale typique ne ncessitant aucune exploration;
oration;
on;
e m
hypotension orthostatique: simple adaptation thrapeutique;
rapeutique;
peutique;
o rd
pas de diagnostic vident mais prsencee dlments dorientation
ments dorie
do diagnostique : anomalies patentes de la
re s
conduction ou arguments forts pourr un trouble du rythme
ryt ventriculaire (extrasystolie ventriculaire, prsence
.t
dune cardiopathie) justiant deffectuer
ngative, un tilt test sera ralis;
w
lis;
ectuer directement
directem
direc une exploration lectrophysiologique. Si celle-ci savre
/w w
en dernier recours:
s: pose dun Holter
H implantable sous-cutan.
p :/
h tt
BOOK DES ECN 151

2.236
236. Fibrillation auriculaire

ATTIAS DAVID - LACOTTE JRME - CARDIOLOGIE
+ Objectifs: Aucun.
K Mots cls : Aucun.
PMZ: Aucun.
m /
.co
La brillation auriculaire ou atriale (FA) est le trouble du rythme le plus frquent;
la FA correspond de multiples circuits de microrentre intra-atriaux qui se constituent
ine
atrial rendu htrogne par la brose;
nstituent
uent au sei
sein du
dun myocarde
ec
cette brose sexplique par le vieillissement ou par laugmentation de pression dans
dan le
les oreillettes conscutive
une cardiopathie;
ed
em
le passage en FA a comme consquence la perte de la systole
pouvant sexprimer par lapparition dune insuffisance
nce cardiaque
ffisance
assurant jusqu 30% du dbit cardiaque,
ole atriale, assu
cardiaqu ou par un accident thromboembolique secon-
rd
daire la stase sanguine dans loreillette;
o
res
selon la dure et lvolution dun accs
FA paroxystique: accs see rduisant
duisant spon
spontan
pa de:
ccss de FA, on parle
spontanment en moins dune semaine,
w.t
FA persistante: accs
FA permanente:
s nee se rduis
rduisant q
te: accs que lon
l ne
quavec une cardioversion,
n peut pas ou que lon ne veut pas rduire.
/ww
:/
I.tiologies
tiologies
tiologies
p
h tt
Cardiaques
Cardiaques
Cardiaques:
HT
HTA: cause no1, avec ou sans hypertrophie ventriculaire gauche,
valvulopathies: surtout, sur les mitrales (risque embolique trs lev),
myocardiopathies: toutes,
coronaropathies,
causes rares: aprs chirurgie cardiaque, panchement pricardique, cur pulmonaire chronique (postem-
bolique, insuffisance respiratoire chronique restrictive ou obstructive), aigu (embolie pulmonaire), cardio-
pathies congnitales,
extracardiaques: hyperthyrodie, phochromocytome, thylisme aigu;
FA idiopathique: diagnostic dexclusion.
152 BOOK DES ECN

2.236
II.Diagnostic
Palpitations: irrgulires, dbut et n progressifs, parfois non ressenties;
tolrance variable selon frquence cardiaque et cardiopathie sous-jacente: asthnie, lipothymie, dyspne, or-
thopne, angor, syncopes trs rares sauf FA rponse ventriculaire trs rapide (>200/min) ou intrique avec
une maladie rythmique (pauses);
examen clinique:
rythme cardiaque irrgulier,
apprcier la tolrance: IVG, IVD,
recherche dune tiologie.
III.lectrocardiogramme
Tachycardie irrgulire QRS ns dans sa forme habituelle;
rythme ventriculaire irrgulier;

m/
absence dactivit auriculaire organise avec trmulation de la ligne de base;
QRS ns, sauf dans bloc de branche;

.co
ine
diagnostics diffrentiels: utter, tachycardie atriale;
ec
rechercher des signes en rapport avec une cardiopathie sous-jacente: HVG, ondes Q de ncrose.
n
IV.Bilan tiologique ed
T3, T4, TSH;
em
o
radiographie pulmonaire;
rd
res
cho-doppler cardiaque transthoracique recherche dune cardiopathie, mesure de la taille de loreillette
cique (ETT): re
reche
gauche;
w .t
cho-doppler cardiaque ue transsophagien
ranssophag (ETO): permet de sassurer de labsence de thrombus atrial. ra-
/w w
liser si embolie artrielle,
rtrielle, si dsir
dsi deffectuer
d une cardioversion sans attendre les 3semaines danticoagulation
p :/
ou pour complter
plter les donnes
mplter donne
do
dunee valvulopathie mitrale;
mit
de lETT chez les patients peu ou pas chognes (obses, BPCO) ou porteurs
tt
holter rythmique
h rythmiq en cas de FA non documente, peu utile dans les autres cas.
V.Complications
a.La FA est un risque indpendant de mortalit globale et dAVC ischmique:
ce risque embolique dpend beaucoup plus de la cardiopathie sous-jacente que du caractre permanent ou
paroxystique de la FA;
il est quantiable par le score CHADS2 (cardiopathie, HTA, ge75ans, diabte, AVC) dont les critres valent
tous 1point, sauf lAVC qui compte double. Le total obtenu correspond approximativement au risque annuel
dAVC;
cest partir de ce score que lon porte les indications dun traitement anticoagulant.
b.insuffisance cardiaque:
sexplique par la perte de la systole atriale, la tachycardie qui abrge le remplissage ventriculaire et augmente la
consommation en oxygne du myocarde;
BOOK DES ECN 153

2.236
sexprime de faon varie: dyspne ou asthnie, insuffisance cardiaque globale, OAP;

myocardiopathie rythmique : myocardiopathie dilate, conscutive une tachyarythmie non ralentie et
prolonge.
c.Rcidives: frquentes, malgr le traitement antiarythmique, jusquau passage en FA permanente qui survient
en moyenne 3ans aprs le premier accs.
d.Maladie rythmique de loreillette: association dune hyperexcitabilit et dune bradycardie (sinusale ou bloc
sinoauriculaire), parfois aggrave par le traitement antiarythmique.
e.Complications iatrognes (traitement anticoagulant, li au traitement antiarythmique).
VI.Traitement
a.Dans tous les cas:
traitement de la cardiopathie sous-jacente et des ventuels facteurs favorisants (HTA);
traitement symptomatique des complications;
/
anticoagulation vie ds le premier accs si CHADS22 ;
m
.
en urgence: digitaliques,co
ralentir la frquence cardiaque80repos, 110effort:
ne
distance: btabloquants ou digitaliques selon la fonction systolique;
i
ec
restaurer le rythme sinusal (cardioversion) et le maintenir uniquement symptomatique (palpitations, as-
entt si FA sympto
symptoma
d
thnie ou dyspne deffort).
e
m
b.Modalits de la cardioversion:
e
rd
le principe est dviter au maximum une embolie,e, donc
onc de ne pas tenter de cardioversion sans avoir effectu:
pa te
soit une anticoagulation de 3semainess avant
so
soit une ETO pour liminer un thrombus;
hrombus;
mbus;
nt rduction
rductio (hparine
( puis AVK),
tre
il y a trois exceptions cette rgle
. immdiate):
glee (rduction imm
ww
la FA non complique,
la FA chez un patient
e, sur cur sain
tient dj correc
sai et datant de moins de24-48heures,
correctement
cor anticoagul,
://w
la FA mal
al tolre
olre justiant
justi une rduction en urgence (choc cardiognique, OAP rfractaire au traitement);
ttp
dans tous les cas, la cardioversion
mdicamenteuse:
mdicamente
mdicame
card peut se faire selon trois mthodes:
dose de charge en cordarone,
h
lectrique:
lectriqu choc lectrique externe (vrier labsence de contre-indications lanesthsie gnrale, larrt
de
des digitaliques, la persistance de la FA, la kalimie),
le plus souvent combine (choc aprs dose de charge).
c.Prvention des rcidives par un traitement antiarythmique aprs cardioversion efficace:
lefficacit des antiarythmiques reste trs mdiocre: 50% un an,
la meilleure faon de prvenir les rcidives est de traiter les causes (HTA, cardiopathie),
le choix du traitement antiarythmique dpend de lefficacit des traitements prcdents, de la prsence
dune cardiopathie sous-jacente et de lge. Lamiodarone tant la plus efficace et la seule autorise en cas
de cardiopathie, elle constitue le traitement le plus utilis, sauf chez le sujet jeune du fait de ses effets secon-
daires moyen terme. Les autres antiarythmiques (sotalol, canide, drondarone) seront rservs aux
autres cas.
154 BOOK DES ECN

2.236
d.Indications des anticoagulants:

une anticoagulation est toujours poursuivie 1mois aprs la rduction;
au dcours, le caractre paroxystique ou permanent ne modie pas le risque embolique, la prescription dun
anticoagulant est discuter en fonction du risque embolique:
CHADS22: AVK avec INR entre2 et3,
CHADS2=1: AVK avec INR entre2 et3 vie ou Aspirine 250mg/j si risque hmorragique ou traitement
par AVK non observable,
CHADS2=0: Aspirine 250mg/j ou rien,
court terme, les AVK seront remplacs par de nouveaux antithrombotiques ne ncessitant pas de contrle de
lINR (dabigatran).
e.Traitement curatif.
Ablation percutane par cathter, permet dradiquer les foyers darythmie.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 155

2.249
249. Insufsance aortique

+ Objectifs :
Diagnostiquer une insufsance aortique.
K Mots cls : Insufsance aortique; aigu/chronique; svre, symptomatique; ETT; dilatation ven-
triculaire gauche; dysfonction ventriculaire gauche; maladie annuloectasiante; dilatation de laorte
ascendante; chirurgie
PMZ: Remplacement valvulaire aortique; Bentall

m /
rge desc
B Recommandations : Recommandations ESC 2012 sur la prise en charge o
. valv
valvulopathies.
ine
ec
I. tiologies
ed
em
ord
1.Insuffisance aortique chronique
ue
res
Maladie dgnrative ou dystrophique:
hique:
e:
w.t
tiologie la plus frquente
atteinte dystrophique
nte dans
ans les pay
iquee de la valve a
pays ind
industrialiss; patients entre 40 et 60ans,
aortique (ne, pellucide) et/ou de lanneau aortique, et/ou de laorte
/ww
ascendante entranant
IA+dilatation
lat
atation
anant une dilatation
ation de laorte
la
d
dila de lanneau aortique et de laorte ascendante,
ascendante=maladie annuloectasiante,
p :/
peutt entrer ou n
non d dans le cadre dune maladie de Marfan;
h tt
rhumatismale:
umatismale
moins frquente dans les pays industrialiss; patients entre 20 et 30ans,
souvent
s associe une stnose aortique et dautres valvulopathies,
les valves sont paissies puis calcies, les commissures fusionnent, elles se rtractent, et leur mobilit est
diminue;
endocardite subaigu:
rechercher une ou plusieurs vgtations,
elle entrane souvent une fuite importante avec un retentissement hmodynamique;
congnitale:
bicuspidie aortique: cest lanomalie congnitale la plus frquente de la valve aortique (1% de la popula-
tion); chercher dilatation de laorte ascendante frquemment associe++,
syndrome de Laubry et Pezzy: insuffisance aortique et communication interventriculaire;
hypertension artrielle svre;
aortites:
syphilis: devenue rare, elle saccompagne classiquement dune coronarite ostiale,
spondylarthrite ankylosante, rvle par un rhumatisme inammatoire sacrolombaire,
156 BOOK DES ECN

2.249
maladie de Takayashu : artrite des gros troncs avec anvrismes multiples et syndrome inammatoire
biologique,
lupus rythmateux dissmin, maladie de Crohn.
Insuffisance aortique aigu

Dissection aortique:
terrain: HTA, maladie de Marfan
douleur thoracique, transxiante, migrante, frottement pricardique et asymtrie tensionnelle aux membres
suprieurs sont rechercher;
endocardite infectieuse aigu:
les lsions sont frquemment complexes avec des dchirures, des perforations de sigmode et des abcs
du sinus de Valsalva ou du septum interventriculaire;
traumatisme thoracique.
II.Physiopathologie
Au cours de la diastole, une partie du sang ject lors du prcdent cycle est rgurgit
t dans
ns le ventricul
ventr
ventricule gauche.
Les deux consquences sont:
une dilatation du ventricule gauche avec surcharge volumtrique diastolique;
astolique;
olique;
une hypertrophie compensatrice du ventricule gauche an de maintenir co constante la tension paritale (loi
cons
de Laplace).
Lors de linsuffisance aortique aigu, les mcanismess dadaptation nont
adaptation non
n pas le temps de se dvelopper. La cons-
quence est alors une lvation brutale de la pression
on intraventriculaire
ession intraventr
intraventricu qui retentit en amont au niveau des veines
pulmonaires et qui provoque un dme aigu du poumon.
poumo
III. Bilan clinique

ue
Signes fonctionnels:
nels:
els:
dyspne classication NYHA, tmoin de linsuffisance cardiaque;
ee chiffrer en cclass
asthnie, fatigabilit leffort;
sthnie, fatigabili
fatig
angor
gor fonctionnel
ffonct par chute du dbit coronaire en diastole li la rgurgitation.
Signes physiques:
lauscultation se pratique chez un patient debout, antchi, en expiration force:
souffle protodiastolique doux, hum, aspiratif, maximum au foyer aortique et irradiant vers la pointe xy-
phodienne le long du bord gauche du sternum,
pistol-shot (claquement) msosystolique: claquement du jet systolique sur la paroi de laorte rigidie,
peru en rgion sous-clavire droite,
roulement diastolique de Flint au foyer mitral: il correspond la gne, louverture mitrale entrane par le
ux de rgurgitation aortique,
galop protodiastolique B3: traduit laugmentation de la pression tldiastolique du ventricule gauche;
la palpation, le choc cardiaque en dme de Bard est dvi en bas, gauche dans la forme chronique;
pression artrielle diastolique<50mmHg=signe de gravit;
hyperpulsatilit artrielle:
BOOK DES ECN 157

2.249
largissement de la pression artrielle diffrentielle,

signe de Musset: balancement de la tte chaque battement cardiaque,
signe de Durozier: double souffle intermittent crural,
signe de Quincke: pouls capillaire,
hippus pupillaire.

lectrocardiogramme:
hypertrophie ventriculaire gauche diastolique: S en V1+R en V5>35mm puis HVG systolique avec inversion
des ondes T en V5 et V6;
dviation axiale gauche.
Radiographie thoracique:
m/
dilatation de laorte ascendante (arc suprieur droit);
.co
cardiomgalie avec index cardiothoracique suprieur 0,5, largissement de larc infrieur
rieur gauche avec
av aspect
a
ine
de pointe sous-diaphragmatique.
c
chographie-doppler cardiaque transthoracique
e
ed
Cest lexamen clef: diagnostic positif, tiologique, quantication de la fuite, value
gauche, pressions pulmonaires, cavits droites) et recherchee dautres
va le retentissement (ventricule
valvulopathies associes.
autres valvulopa
valvulo
em
Diagnostic positif grce au doppler (couleur, continu)
nu)) qui objective
objectiv une
un fuite diastolique de laorte dans le ven-
tricule gauche;
ord
res
diagnostic tiologique: dilatation de laorte
die); bicuspidie; signes en faveur
aorte
ur dune IA
ascendante++
ascendante+ (=IA sur maladie annuloectasiante ou sur bicuspi-
rte ascendan
rhumatismale (fusion commissurale, RA associ); signes dendocar-
A rhumati
rhum
w.t
dite: vgtations, perforation; dissection aortique;
tion;; une disse
/ww
quantication: mthode de de la PISA++
thode
rgurgitant ett lee volume rgurgit
PIS + (=mthode de rfrence) permettant de donner la surface de lorice
PISA
rgurgit chaque diastole+++; cartographie du ux rgurgitant en doppler couleur,
rgur
:/
largeur du jet lorigine,
p
lorigin la vitesse tldiastolique dans listhme aortique++++; temps de demi-dcroissance
htt
ou PHT
PHT;
HT;;
retentissement:
etentissemen dilatation du VG; fraction djection du VG; dilatation des cavits droites; existence dune
HTAP;
AP ;
A
rechercher dautres valvulopathies.
NB: Lchographie par voie transsophagienne est indique en cas de mauvaise chognicit, de suspicion den-
docardite, de dissection aortique, de dilatation de laorte ascendante.
Explorations isotopiques
Elles permettent de calculer de faon reproductible la fraction de rgurgitation et la fraction djection ventricu-
laire gauche. Cet examen, non oprateur-dpendant, prsente un intrt pour le suivi du patient.
Cathtrisme cardiaque
Uniquement si discordance entre la clinique et lchographie;
langiographie sus-sigmodienne quantie linsuffisance aortique;
langiographie du ventricule gauche value le volume ventriculaire et la fraction djection.
158 BOOK DES ECN

2.249
Bilan propratoire
Coronarographie: si angor ou suspicion cardiopathie ischmique sous-jacente; homme 40ans ou femme m-
nopause; patient prsentant au moins 1FdR CV; dysfonction VG systolique;
cho-doppler artriel des troncs supra-aortiques;
recherche de foyers infectieux ORL et stomatologiques an de dpister tout foyer infectieux latent, source de
greffe valvulaire bactrienne;
preuves fonctionnelles respiratoires;
ETO, TDM, IRM si dilatation aorte ascendante;
consultation anesthsie; bilan biologique propratoire habituel.
V. Pronostic
Si le patient est asymptomatique:
survie 5ans: 75%;
survie 10ans: 50%.
Complications:
endocardite;
troubles du rythme supraventriculaire et ventriculaire;
;;
mort subite.
VI. Traitement
Mdical:
traitement symptomatique
omatique
atique de linsuffisance
linsuffi
lins cardiaque, avec notamment des diurtiques en cas de signes conges-
tifs et des IEC anticalciques action priphrique qui rduisent la postcharge et favorisent ljection
C ou des antic
anticalci
aortique;
ue;
btabloquants
tabloquants en ccas de maladie de Marfan;
dpistage
pistage eet prvention de lendocardite infectieuse (suivi ORL et stomatologique);
pista
le principal problme est de dterminer le meilleur moment pour proposer le traitement chirurgical avant lap-
parition de dommages myocardiques irrversibles.
Chirurgical:
plusieurs types de prothses sont utilisables:
les prothses mcaniques imposent une anticoagulation efficace vie, mais elles durent normalement toute
la vie (pas de ncessit de rintervention). Leurs indications privilgies sont les sujets jeunes,
les prothses biologiques ou bioprothses avec une dure moyenne de fonctionnement de 12ans et qui ne
ncessitent pas danticoagulation au long cours,
lintervention de Bentall est indique sil existe une dilatation signicative de laorte ascendante. Elle asso-
cie un remplacement valvulaire (par bioprothse ou valves mcaniques) un remplacement de laorte
initiale (par un tube en Dacron) et une rimplantation des coronaires;
indications chirurgicales en cas dIA svre:
IA svre symptomatique
BOOK DES ECN 159

2.249
IA svre asymptomatique avec:

FEVG50%
Dilatation VG signicative: DTSVG>50mm (ou 25mm/m2 SC) et/ou DTDVG>70mm
Indications chirurgicales en cas danvrisme de laorte ascendante (anvrisme qui est trs souvent associ une
IA svre) ncessitant alors RVAo+ remplacement de laorte ascendante.
Diamtre aortique45-50mm en cas de syndrome de Marfan
Diamtre aortique50mm en cas de bicuspidie
Diamtre aortique55mm pour les patients normaux=valve aortique tricuspide sans maladie de
Marfan.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
160 BOOK DES ECN

2.250
250. Insufsance cardiaque de ladulte

+ Objectifs :
Diagnostiquer une insufsance cardiaque chez ladulte.
K Mots cls : Aigu/chronique; classe fonctionnelle NYHA; insufsance cardiaque droite/gauche/

globale; fonction systolique prserve/altre; BNP; ETT
PMZ /
: Rgime peu sal; diurtiques; IEC; btabloquants de linsufsance cardiaque;; poids
m
poids;
diurse.
.co
B Recommandations e
: Recommandations europennes ESC 20122 sur la prise en charge de
cin
e fvrier20
linsufsance cardiaque aigu et chronique. Recommandations de fvrier2012 de la Haute Autorit
linsufsance cardiaque fraction djection prserve.

de ystolique sym
de sant sur la prise en charge de linsufsance cardiaque systolique symptomatique chronique et de
me
rd e
I. Physiopathologie
s o
t r e
w.
Dfinition
/ w w
Linsuffisance cardiaque
ardiaque
diaque se dnit
d par
p lincapacit du cur assurer un dbit systmique suffisant pour couvrir les
:/
besoins nergtiques
nergtiques lorganisme. Elle aboutit une lvation des pressions de remplissage.
gtiques de lorg
t t p
Mcanismes ccompensateurs
Mcanism
h
Au niveau
nivea cardiaque:
tachycardie;
dilatation du ventricule gauche an de maintenir un volume djection systolique suffisant (mcanisme de
Frank-Starling);
hypertrophie du ventricule gauche an de rduire la tension paritale (loi de Laplace).
Au niveau priphrique:
activation adrnergique: effet tachycardisant et inotrope, vasoconstriction priphrique, stimulation de laxe
rnine-angiotensine-aldostrone. Mais lactivation sympathique a des effets dltres arythmognes, augmen-
tation de la postcharge par vasoconstriction, augmentation du travail cardiaque;
activation du systme rnine-angiotensine-aldostrone (RAA): vasoconstriction par le biais de langiotensineII,
rtention hydrosode par le biais de laldostrone. Le systme RAA est activ par lactivation sympathique, la r-
duction de la perfusion glomrulaire, la rduction de la concentration de sodium au niveau de la macula densa;
BOOK DES ECN 161

2.250
activation de la scrtion darginine vasopressine, vasoconstrictrice et antidiurtique;

activation de la synthse dendothline, vasoconstrictrice;
activation du facteur natriurtique auriculaire, vasodilatateur, natriurtique et donc diurtique. Il module la
libration de rnine, diminue la scrtion daldostrone et darginine;
activation de la scrtion de prostaglandines, de vasodilatatrices.
II. Insufsance cardiaque systolique
Diagnostic dinsuffisance cardiaque

1. Des symptmes dIC (au repos ou leffort) et/ou des signes dIC (crpitants, turgescence jugulaire, panche-
ment pleural), et
2. Mise en vidence en ETT dune dysfonction VG systolique ou diastolique.
3-Rponse au traitement mis en uvre (diurtiques le plus souvent).
La troisime condition ne sert que si le doute persiste aprs les 2premires.
tiologies
cin
Insufsance ventriculaire gauche par
de
Insufsance
nce ventriculaire
ventr par trouble
me
altration de la fonction musculaire de la fonction
fo pompe
Cardiopathie ischmique Surcharge
Surcharg en pression
la phase aigu de linfarctus du
myocarde rd
Hypertension
H
Hyp artrielle
Rtrcissement aortique, coarctation de
pisodes itratifs dischmie
mie myocardiq
myocardique laorte
Myocardite Cardiopathie hypertrophique obstructive
Virale (Coxsackie,
xsackie,
sackie, virus de Surcharge en volume
limmunodcience
munodcience
nodcien h humaine)
Insufsance mitrale aigu (rupture
Bactrienne (r
Bactrienn
Bactrienne (rhumatisme articulaire aigu, de cordage, dysfonction de pilier,
typhode, lgionellose)
typho
typhode endocardite) ou chronique
Parasitaire (maladie de Chagas) Communication interventriculaire
congnitale ou acquise (infarctus du
Cardiomyopathie dilate coronaires
myocarde)
saines
Surcharge en pression et en volume
Primitive
Insufsance aortique aigu (endocardite,
Toxique (alcool, anthracyclines)
dissection aortique) ou chronique
Maladie de surcharge
Persistance du canal artriel
Maladie de systme
Lupus systmique
Priartrite noueuse
162 BOOK DES ECN

2.250
Endocrinopathie avec atteinte myocardique

Thyrotoxicose
Phochromocytome
Acromgalie
Diabte
Maladie neuromusculaire dgnrative
Maladie de Steinert
Dystrophie de Duchenne de Boulogne
Myocardite du post-partum
Cardiopathies rythmiques
m / Insufsance ventriculaire droite

e
Fibrillation auriculaire
.co gauche volue

nce
e ventricul
Secondaire une insufsance ventriculair
ventriculaire
i e
Autres tachycardies supraventriculaires
n nt mitral serr
Rtrcissement
ec
Tachycardie ventriculaire rarement
Hypertension
rtension
sion artri
artriell
artrielle pulmonaire
d
Troubles conductifs (bloc
e
auriculoventriculaire, stimulation
Primitive
imitive
em
cardiaque dnitive)

Second
Secondaire:
Seco cur pulmonaire chronique
ord
Insufsance cardiaque dbit lev
postembolique,
po bronchopneumopathie
res chronique obstructive
w.t
Hyperthyrodie
Anmie chronique
ue
Infarctus du myocarde du ventricule droit
Dysplasie arythmogne du ventricule droit
/ww
Carence en thiamine (v
(vita
(vitamine B1)
p:/
Fistule
stule artrioveineuse congnitale ou
tule artriov
artriovein
htt
acquise
Malad
Maladie de Paget
M
III. Examen clinique
Signes fonctionnels
La dyspne:
cest le syndrome majeur gradu en 4stades (NYHA);
Classe I Aucune limitation des activits physiques

Pas de dyspne ni fatigue lors des activits ordinaires
BOOK DES ECN 163

2.250
Classe II Dyspne la suite defforts physiques importants

Pas de gne au repos
Classe III Limitation franche des activits
Dyspne la suite dactivits ordinaires mme lgres
Pas de gne au repos
Classe IV Incapacit deffectuer toute activit physique sans symptme
Symptmes pouvant apparatre au repos
autres prsentations: dyspne paroxystique nocturne, orthopne, toux sche quinteuse.
Signes priphriques de bas dbit (formes svres):

asthnie;
m/
syndrome confusionnel, ralentissement psychomoteur;
co
douleurs abdominales, nauses, vomissements;
.
oligurie.
ine
Signes associs:
ec
ed
palpitations, lipothymies, syncopes: voquent des complications
ionss rythmiques;
rythmiques
em
dmes des membres infrieurs, hpatalgies: traduisent
ent lexistence de
d signes
s congestifs;
rd
angor: vocateur dune cause ischmique.
Examen clinique
so
.t
Examen physique:re
ww
tachycardie,
chute de laa pression artrielle
/w
artr qui est pince,
p:/
la palpation,
ation, dviation
dvia
dmes des membres
du choc de pointe en bas gauche,
tt
hpatomga
h
mem
m
hpatomgalie,
hpatom
auscultation
cu
cultat
infrieurs,
reux hpatojugulaire et turgescence jugulaire;
cardiaque:
tachycardie,
galop (protodiastolique B3 tmoin de laugmentation de la pression diastolique du VG, tldiastolique B4
contemporain de la systole auriculaire, tmoin de laltration de la compliance du VG),
souffle holosystolique endapexien dinsuffisance mitrale fonctionnelle ou holosystolique dinsuffisance tri-
cuspidienne majore linspiration (signe de Carvalho),
clat de B2 au foyer pulmonaire tmoigne dune HTAP associe;
auscultation pulmonaire:
rles crpitants en n dinspiration prdominant aux bases si dme pulmonaire,
diminution du murmure vsiculaire, des vibrations vocales et matit des bases si panchement pleural,
sibilants bilatraux si pseudoasthme cardiaque.
164 BOOK DES ECN

2.250

lectrocardiogramme:
tachycardie sinusale;
signes dhypertrophie ventriculaire gauche ou droite;
trouble de conduction: BAV ou bloc de branche surtout gauche (intrt pour resynchronisation);
trouble du rythme supraventriculaire (utter, brillation auriculaire);
recherche des signes en faveur dune tiologie: onde Q de ncrose en faveur dune cardiopathie ischmique par
exemple;
extrasystoles ventriculaires.
Radiographie thoracique:
cardiomgalie si index CT>0,5;
m/
signes ddme pulmonaire (opacits oues, mal limites, de tonalit hydrique, conuentes, prihilaires
rihilaires avec
hilaires av
bronchogramme arien);
panchement pleural bilatral.
.co
ine
c
Bilan biologique ralis de manire systmatique:
e
ed
NFS, plaquettes: anmie _ facteur aggravant;
ionogramme sanguin _ hyponatrmie frquente dans less insuffisances
suffisances cardiaques
ca
card svres;
em
ure, cratininmie _ insuffisance rnale fonctionnelle
nnelle
lle frquente dans les insuffisances cardiaques svres ;
frquent da
ord
calcul de la clairance++++ (formule de Cockroft
ckroft Gault);
oft et de Gau
Gault)
res
uricmie, calcmie, phosphormie;
w.t
VGM (alcoolisme chronique);
bilan hpatique complet:
et: anomalies
nomalies en rapport
rap avec un foie cardiaque (ASAT>ALAT);
/ww
troponine TC ou IC
IIC,, CPK;
p:/
bandelette
te urinaire
inaire la rech
recherche
r dune protinurie et dune glycosurie;
htt
T4-TSH;
4-TSH;
SH;
srologies VIH1-2 si sujet jeune;
rologies VIH
coefficient
ffic de saturation de la transferrine, ferritinmie la recherche dune hmochromatose;
bilan lipidique, glycmie jeun, HbA1c si patient coronarien.
Place du B-Natriurtique Peptide (BNP) et de son prcurseur NT-proBNP: intrt vise diagnostique et
pour le pronostic.
BOOK DES ECN 165

2.250
chographie cardiaque transthoracique:

examen fondamental non invasif;
conrme et quantie linsuffisancee cardiaque: fra
fraction de raccourcissement, fraction djection FEVG nor-
fractio
male>60% IC systolique e si FEVG<40%,
FEVG <40 dbit cardiaque, mesure des pressions pulmonaires;
EVG<40%
recherche une tiologie:
ie: trouble de lla cintique
cin si ischmie, valvulopathie;
recherche les complications:
omplications: fuite mitrale, thrombus endocavitaire, HTAP;
examen cl du
u suivi.
suiv
Isotopes:
topes:
mesure
sure de la fraction djection isotopique sur ventriculographie au techntium 99m;
recherche dischmie sur la scintigraphie myocardique au thallium.
Cathtrisme cardiaque droit et gauche:

coronarographie discuter de manire systmatique devant tout patient prsentant une IC systolique, dautant
plus si prsence dlments ischmiques (angor, squelle dinfarctus, anomalie de la cintique segmentaire).
En cas de faible probabilit de cardiopathie ischmique, notamment chez le sujet jeune, un coro-TDM peut tre
discut.
Cathtrisme droit: quantie llvation des pressions de remplissage et mesure le dbit cardiaque par thermo-
dilution. Nest ralis que dans le cadre du bilan prgreffe ou en cas de doute diagnostique.
preuves fonctionnelles:
pic de VO2 ou VO2 max mesur lors dune preuve deffort: systmatique dans le cadre du bilan prgreffe.
Une valeur<14mL/kg/min est un signe de gravit.
166 BOOK DES ECN

2.250
IRM cardiaque: raliser surtout si coronarographie normale.

Explorations rythmiques:
Holter-ECG: la recherche de brillation auriculaire paroxystique, de troubles du rythme ventriculaire.
Autres:
oxymtrie nocturne la recherche dun syndrome dapne du sommeil qui peut aggraver lIC;
EFR: la recherche dune pathologie pulmonaire associe pouvant expliquer en partie la dyspne.
V. volution
Facteurs de dcompensation:
cart de rgime sans sel (classiques hutres de Nol!);
arrt du traitement;
m/
troubles du rythme cardiaque (brillation auriculaire ou tachycardie ventriculaire) ou troubles
es conductifs;
onductifs;
co
traitement bradycardisant ou inotrope ngatif;
.
pousse hypertensive;
ine
ec
pousse ischmique sur cardiopathie ischmique (ischmie silencieuse pouvant
une insuffisance ventriculaire gauche);
ant se manifester
manifes
man uniquement par
ed
valvulopathie aigu (endocardite, rupture de cordages...);
em
insuffisance rnale dapparition ou de majoration rcente++++;
cente++++;
nte++++;
ord
surinfection bronchique ou pneumopathie, vre;
vre;
res
augmentation du dbit cardiaque: vre,
maladie de Paget;
vre, infection, grossesse,
gros stule artrioveineuse, anmie, thyrotoxicose,
w.t
embolie pulmonaire (diagnostic
gnostic
tic difficile
difficile);
asthme;
AVC;
/ww
p:/
postchirurgie;
chirurgie;
hirurgie
h
abus
tt
bus dalcool et/ou
et/ de drogues.
Les facteurs de mauvais pronostic:
Clinique chographiques ECG Biologique

ge lev FEVG effondre QRS larges Taux de BNP lev
ATCD de mort subite Dysfonction VD Troubles Hyponatrmie
ressuscite du rythme
Rsistances Insufsance rnale
ventriculaire
Cardiopathie pulmonaires
Hyperbilirubinmie
ischmique augmentes
Anmie
PA basse pince de
manire persistante
StadeIII/IV NYHA
BOOK DES ECN 167

2.250
Clinique chographiques ECG Biologique

ATCD hospitalisation
lie linsufsance
cardiaque
Perte de poids
involontaire
Lipothymies, syncopes
Pic VO2 max<14mL/kg/
min
VI. Traitement
tiologique:
m/
.co
revascularisation si coronaropathie;
ine
remplacement valvulaire si valvulopathie.
Rgles hyginodittiques:
ec
d
activit physique modre mais rgulire;
e
volue;
em
rgime peu sal (<4g/j) si forme peu volue, sans (<1g/j) si OAP ou insuffisance cardiaque
ns sel strict (<1g/
(<
ord
restriction hydrique (<500 750mL/j) sii hyponatrmie
onatrmie d dilution;
de d
res
correction des facteurs de risque cardiovasculaires
rdiovasculaires (hypercholestrolmie,
ardiovasculaires (hy HTA, tabac, diabte, obsit);
.t
arrt de lalcool;
w
vaccination antigrippale,
pale, antipneumococcique.
antipneumoco
antipneum
/ww
p /
Pharmacologique:
logique:
que:
:
h t
diurtiques:
urtiques:
t
tiques
traitement
traitemen symptomatique de la surcharge hydrosode,
diur
diurtiques de lanse en cas dOAP ou dinsuffisance rnale, furosmide Lasilix,
diu
indication des diurtiques pargneurs de potassium (spironolactone Aldactone) dans le traitement de fond
(rduction de la mortalit dans linsuffisance cardiaque de stadeIII-IV);
inhibiteurs de lenzyme de conversion:
traitement de rfrence de linsuffisance cardiaque gauche mme en classeI,
rduisent la morbimortalit par le biais dune vasodilatation artrielle et veineuse et de la prvention du
remodelage ventriculaire,
dbuter faibles doses puis augmenter progressivement en surveillant la kalimie et la fonction rnale,
les inhibiteurs des rcepteurs de langiotensineII (ARA II) sont indiqus en cas dintolrance aux IEC (toux);
btabloquants (carvdilol Kredex, bisoprolol Cardensiel, nebivolol Temerit):
ils rduisent la mortalit cardiovasculaire, les morts subites, le nombre dhospitalisations ainsi que la gne
fonctionnelle,
introduire progressivement, distance dune dcompensation aprs mise en place du traitement par IEC
et diurtiques,
seules ces molcules ont lAMM dans linsuffisance cardiaque;
168 BOOK DES ECN

2.250
drivs nitrs:
ils ninuencent pas le pronostic et constituent un traitement symptomatique en cas ddme pulmonaire
aigu et dinsuffisance cardiaque volue restant symptomatique sous IEC, btabloquants et diurtiques,
leurs effets associent une vasodilatation artrielle (rduction de la postcharge) et une vasodilatation vei-
neuse (rduction de la prcharge);
inhibiteurs calciques:
ils ne modient pas le pronostic, mais restent utilisables comme antihypertenseurs si lhypertension persiste
malgr les diurtiques, les IEC et les btabloquants;
Ivabradine Procoralan
inhibiteur des canaux If situs dans le nud sinusal : entrane une bradycardie sinusale (aucun effet si
patient en FA)
Indique chez des patients ayant une insuffisance cardiaque symptomatique NYHA II-IV, avec FEVG35%,
en rythme sinusal, sous traitement IEC+btabloquants+antagonistes de laldostrone avec frquence
cardiaque70/min
m/
Indique chez des patients ayant insuffisance cardiaque avec FEVG35%, la place des bta-bloquants,
en cas dintolrance ou de contre-indications formelles ceux-ci. Toujours associer aux
ux IEC
bta-bloquan
a-bloqu
C et aux antago-
antag
ant
nistes de laldostrone
.co
digitaliques:
ine
ils namliorent pas la mortalit, mais ils rduisent la frquence des hospitalisations,
ec
indiqus si brillation auriculaire permanente rapide sur insuffisance
suffisance
talisations
ffisance cardiaqu
cardi
cardiaque ou en cas dinsuffisance
ed
cardiaque rfractaire (stade IV) malgr un traitement maximal;
aximal;
mal;
antiarythmiques:
em
les antiarythmiques de classe I sont contre-indiqus
rd
ndiqus
qus (surmortalit),
(surmo
(surmorta
les deux seuls antiarythmiques utilisables
so bles sont
le dbrillateur implantable est indiqu
ndiqu
ont les btabloquants
qu en cas de
d tro
bta
btablo et la Cordarone (amiodarone),
troubles du rythme ventriculaire soutenus sur insuffisance
.tre
cardiaque ou sur cardiopathie
thie ischmique malgr
ma un traitement antiarythmique maximal;
ww
anticoagulants (AVK):
si brillation auriculaire
ulaire permanente
perm
perman ou paroxystique,
://w
si thrombus
mbuss endocavitaire,
discutable
scutable
endocavita
cutable dans les
le autres
au cas si dilatation majeure des cavits avec FE trs abaisse.
ttp
h
Class
Classe
NYHA
Traitements
IEC*
BB- de lIC si post-IDM
I
Antialdostrone (spironolactone Aldactone) si post-IDM rcent avec
FEVG < 40 %
IEC et/ou ARA II
BB- de lIC
II Diurtiques de lanse (si signes congestifs)
Antialdostrone (spironolactone Aldactone) si post-IDM rcent avec
FEVG < 40 %
BOOK DES ECN 169

2.250
IEC et/ou ARA II

BB- de lIC
Diurtiques de lanse (si signes congestifs)
III
Antialdostrone (spironolactone Aldactone)
Digitaliques (FA) ou Ivabradine (rythme sinusal, FC > 70/minute)
Resynchronisation cardiaque, DAI
Thoriquement : indication au mme traitement quen classe III
Mais souvent impossible
IV
Diurtiques IV si signes congestifs
Cure de Dobutamine
Non pharmacologiques:
m/
Indications:
.co
resynchronisation ventriculaire par mise en place dun pacemaker triple chambre
ine
Patient en rythme sinusal, restant symptomatique en stade NYHA III-IV, malgr traitement mdical
gr un traiteme m optimal,
ec
avec une FEVG35% et un QRS large (120msec si BBG ou150 msec condition que lesprance
sec si BBD), cond
d
de vie soit suprieure 1an
e
Patient en rythme sinusal, restant symptomatique en stade NYHA
YHA un traitement mdical optimal, avec
A II, malgr u
em
une FEVG30% et un QRS large (130msec si BBG ou150msec ssi BBD), condition que lesprance de
G ou150mse
rd
vie soit suprieure 1an
o
dbrillateur implantable
s
.tre
Indications de DAI en prvention secondaire:
Patient insuffisant cardiaque, quelle
ondaire:
le que soit la FEVG,
uelle FEV ayant prsent un arrt cardiaque ressuscit sur FV ou une
ww
TV avec instabilit hmodynamique,
cause cette arythmie.
mique, condition
dynamique,
survenue dune
mie.. La survenu d
co
condi que lesprance de vie soit suprieure 1an et quil ny ait pas de
TV ou dune FV la phase aigu dun SCA ne constitue pas en soi une
Indications
://w
indication au dbrillateur implantable
brillateur im
impla
ns de DAI en prvention
ons prve
pr primaire
Patients
ttp
ients avec insuffisance
insuffisa
insuffi cardiaque systolique FEVG altre (FEVG35%), restant symptomatique en classe
NYHA
1an h
HA II III, malgr
m 3mois de traitement mdical optimal, condition que lesprance de vie soit suprieure
Assistance circulatoire lors des pousses rfractaires au traitement pharmacologique=choc cardiognique

rfractaire aux traitements mdicamenteux pour passer un cap aigu ou en attendant une greffe cardiaque:
contre-pulsion intra-aortique,
assistance circulatoire externe biventriculaire,
cur articiel total;
Transplantation cardiaque (survie 1an: 80%; 5ans: 70%; 10ans: 30%);
Indications Contre-indications Complications

Insufsance cardiaque ge>60-65ans Rejet
rfractaire sous traitement
Noplasie Insufsance rnale
maximal
HTAP prcapillaire xe Infections opportunistes
VO2 max<14mL/kg/min
170 BOOK DES ECN

2.250
Indications Contre-indications Complications

Infection active VIH, VHC Noplasie (lymphome)
Insufsance hpatique ou Altration du greffon par
rnale athrosclrose
tat psychiatrique
incompatible
VII. Insufsance cardiaque diastolique

Physiopathologie:
cest un tableau dinsuffisance cardiaque rsultant dune augmentation des rsistances au remplissage ventricu-
laire et conduisant des signes congestifs pulmonaires;
/
la fonction systolique du VG est, par dnition, conserve (=FEVG>40%).
m
tiologies:
.co
ine
hypertrophie myocardique (HTA, rtrcissement aortique, cardiomyopathiee hypertrophique
ypertrophiqu obstructive);
ob
cardiopathie ischmique;
ec
cur snile;
ed
m
cardiopathies restrictives;
e
rd
pricardite constrictive.
Bilan clinique:
so
.tre
symptomatologie dinsuffisance
nce cardiaque;
ww
pas de signe clinique spcique
cique par rrapport
rappo linsuffisance cardiaque par dysfonction systolique.
://w
Bilan paraclinique:
linique:
que:
ttp
ECG: hypertrophies
ypertrophies auriculaire
radiographie
a
auric
adiographie thoracique:
tho
et ventriculaire gauche souvent marques:
pas de cardiomgalie, surcharge pulmonaire, panchements pleuraux;
h
lchographie
h
hograp cardiaque transthoracique est lexamen cl pour le diagnostic de cette anomalie avec tude du ux
transmitral (remplissage ventriculaire).
Traitement:
absence dtudes randomises sur ce type dinsuffisance cardiaque;
traitement identique celui de linsuffisance cardiaque systolique en insistant sur la rduction pondrale, le
contrle de lhypertension artrielle et la restauration dun rythme sinusal.
VIII. Insufsance cardiaque aigu: OAP

OAP avec PAS>100mmHg:
repos au lit, position demi-assise, jambes pendantes,
oxygnothrapie nasale,
diurtiques daction rapide par voie intraveineuse: furosmide Lasilix 1mg/kg environ rpter pour
obtenir une diurse des 24heures denviron 2 3L,
BOOK DES ECN 171

2.250
drivs nitrs de type Risordan voie intraveineuse si PAS>100mmHg,

traitement tiologique et des facteurs dclenchants,
anticoagulation prventive ou efficace selon la cardiopathie sous-jacente et les facteurs dclenchants
(arythmie);
OAP et PAS<100mmHg:
mme traitement que prcdemment,
avec amines avec activit inotrope: dobutamine,
sans drivs nitrs;
en cas dinefficacit des mesures prcdentes:
ventilation non invasive au masque,
ventilation assiste aprs intubation orotrachale si troubles de conscience, puisement respiratoire.
IX. Ncessit dun suivi rgulier+++

Clinique
m / Examens complmentaires
es
Interrogatoire
.co Surveillance biologique
ine
Activits de la vie quotidienne Natrmie, kalimie et cratinin
cratininmie tous les
ec
Poids, rgime et consommation de sel
6mois ou en casass dvneme
dvnement intercurrent
ed
Recherche dune dpression, de
ou aprs toute
signicative
cative
ute modica
ative (IEC
modicatio
modication thrapeutique
((IEC,
IEC, ARA
A 2, antialdostrone,
troubles cognitifs
em diurtique)
Examen clinique
ord Suivant
Suivan le
l contexte initial
res
FC-PA-signes de rtention hydrosode
osode
de
TSH
T
w.t
Priodicit des consultations
nsultations
ultations
INR si traitement anticoagulant
ECG au minimum tous les 12mois chez un
/ww
Si IC instable:
able: consultations
le: consult
consultati
patient quilibr ou en cas de signe dappel
:/
rapproches++
pproches++
p
(quelques jours, max
proches++ (que
(interrogatoire; examen clinique) ou lors de la
htt
15jours)
chaque
chaq palier pendant la phase de
titration des btabloquants
Holter rythmique en cas de signe dappel
linterrogatoire ou lexamen clinique
titration des mdicaments
Radio thoracique en cas de signe dappel
Dans les jours qui suivent une
modication thrapeutique ETT
Si persistance symptmes: 1/mois .En cas de changement clinique
Si patient quilibr: tous les 6mois .En cas de traitement susceptible de modier la
fonction cardiaque
.Au minimum tous les 3ans pour les patients
restant stables
172 BOOK DES ECN

2.251
251. Insufsance mitrale

+ Objectifs :
Diagnostiquer une insufsance mitrale.
K Mots cls : Insufsance mitrale; aigu/chronique; svre; symptomatique; AC/FA; ETT; ETO;
dilatation ventriculaire gauche; dysfonction ventriculaire gauche; hypertension artrielle pulmo-
naire; chirurgie
PMZ: Plastie mitrale

m /
rge desc
B Recommandations : Recommandations ESC2012 sur la prise en charge o
. vavalvulopathies.
ine
ec
I. tiologies
ed
em
Insuffisance mitrale chronique
Dgnrative:
ord
res
la plus frquente, elle touche les
es sujets
les valves sont nes, pellucides,
ucides,
ujets gs,
des, les cordages
corda sont tirs;
.
rhumatismale:
w t
en lente dcroissance
/ww roissance
sance depuis
depui la prise en charge des infections ORL streptocoques,
valves et cordages paissis,
paissi
pai calcis, rtracts; commissures fusionnes++; mobilit des valves diminue,
p :/
laa fuite
uite est souvent
souve a associe une stnose (ralisant une maladie mitrale) et dautres valvulopathies;
h tt
dystrophique:
dystrophique
malad
maladie de Barlow,
maladi
pathologie
p frquente, elle affecte la femme jeune,
dgnrescence myxode des valves qui sont paissies, redondantes,
elles prolabent dans loreillette gauche, et les cordages sont tirs;
fonctionnelle:
dilatation de lanneau,
dfaut de coaptation des valves par traction des cordages;
autres:
maladie de Marfan, maladies dElher-Danlos,
maladies de systme: lupus rythmateux dissmin, sclrodermie,
cardiomyopathie hypertrophique,
congnitale: communication interauriculaire associe une insuffisance mitrale,
myxome de loreillette gauche.
BOOK DES ECN 173

2.251
Insuffisance mitrale aigu

Rupture de cordage: tape nale du processus dgnratif de lappareil sous-valvulaire;
ischmique:
au cours dun IDM infrieur soit par rupture dun chef du pilier postrolatral, soit par dysfonction isch-
mique du pilier,
au cours de lischmie chronique par brose ischmique du pilier de la petite valve mitrale, soit par dfaut
de coaptation des valves li aux troubles de la cintique segmentaire;
endocardite aigu avec rupture de cordages ou par mutilation valvulaire (destruction, perforation);
traumatisme thoracique, les atteintes mitrales sont moins frquentes que les lsions de la valve aortique.
Mcanismes de linsuffisance mitrale

Ils sont schmatiquement reprsents par les trois stades de la classication de Carpentier:
type1: jeu valvulaire normal, il sagit soit dune insuffisance mitrale fonctionnelle, soit dune perforation
or
de la valve;
m/
type2: lamplitude des mouvements des valves est augmente. Il sagit du prolapsus valvulaire;
aire;;
.co
type3: le jeu valvulaire est limit avec une fermeture insuffisante de la valve en systole.
stole.
le. Il sagit dune
d insuffi-
ine
sance mitrale restrictive, dorigine soit ischmique, soit rhumatismale.
ec
ed
em
Au cours de la systole, le sang est ject dans laorte et de faon rtrograde
rtro
rtrogra dans loreillette gauche;
ord
dans les capillaires pulmonaires, les artres
lettee gauche et u
cette fuite provoque une dilatation de loreillette
res pulmonaires et le
une lvation progressive des pressions en amont
l ventricule droit. un stade tardif, une insuffisance
es
cardiaque droite va apparatre;
r
w.t
en aval, le ventricule gauche
he see dilate pour
po cocontenir la surcharge diastolique sans hypertrophie compensatrice.
w
NB: dans linsuffisance
ffisance mitrale aigu,
/w
aigu pas de mcanisme compensateur, donc brutale lvation de la pression
:/
capillaire pulmonaire
ulmonaire
onaire et
pcclinique
dme pulmonaire.
dm
h tt
III. Bilan
dyspne quantier (classication NYHA);
douleur thoracique orientant vers une insuffisance mitrale ischmique;
palpitations lies une brillation auriculaire, frquente au cours des valvulopathies mitrales;
signes dinsuffisance cardiaque droite: dmes de membres infrieurs, hpatalgies;
les hmoptysies sont rares.
Signes physiques:
palpation: choc en dme de Bard dvi en bas et gauche;
auscultation: souffle holosystolique maximal au foyer mitral, piaulant en jet de vapeur, dintensit uniforme,
irradiant dans le creux de laisselle, voire dans le dos;
on recherchera un autre souffle, des bruits surajouts comme un B3, des signes dHTAP (clat du B2 pulmonaire);
174 BOOK DES ECN

2.251
on recherchera des signes dinsuffisance cardiaque droite (dmes des membres infrieurs, turgescence
jugulaire).
NB: Dans la maladie de Barlow, lauscultation peroit classiquement un click msosystolique suivi dun souffle
tlsystolique (holosystolique si IM importante).
Cas particuliers: insuffisance mitrale par rupture de cordage:
contexte: vre si endocardite, douleur thoracique si infarctus, effort si rupture dgnrative;
claquement dans la poitrine (coup de fouet) associ une douleur thoracique brve;
rapidement suivi dune dyspne rvlant ldme aigu du poumon.

ECG
/
Hypertrophie auriculaire gauche: onde p>0,12seconde, bide en DII, biphasique en V1;
m
hypertrophie ventriculaire gauche (diastolique puis systolique) = S en V1 + R en V5 > 35 mm (indic de
(indice d
Sokolow);
.co
ine
brillation ou utter auriculaire.
ec
ed
Dilatation de loreillette gauche: arc moyen gauche convexee et ddoublement
ddoubleme dud contour de larc infrieur droit
m
(oreillette droite+oreillette gauche);
e
rd
dilatation de ventricule gauche: cardiomgalie
galie largissement
ie et largi
largissem de larc infrieur gauche avec pointe
o
sous-diaphragmatique;
s
.tre
surcharge pulmonaire: syndromee interstitiel puis
on recherchera des calcications
ations
ns valvulaires.
valvula
alvolaire, panchement pleural bilatral;
pu alv
ww
chographie-doppler pler cardiaque transthoracique
trans
tr
://w
Cest lexamen
men clef: diagnostic
diagno positif, tiologique, quantication de la fuite, value le retentissement (ventricule
gauche,
ttp gauche, pressions pulmonaires, cavits droites) et recherche dautres valvulopathies associes.
he,, oreillette gau
gauche
h
Mode bidime
bidimensionnel et TM:
bidimens
dilatation
dil
dilata de loreillette gauche,
dilatation de ventricule gauche quantier,
morphologie de lappareil valvulaire et sous-valvulaire,
taille des cavits droites,
fraction djection du VG,
dans la maladie de Barlow, on note un bombement systolique des deux valves au-del du plan de lan-
neau mitral et en mode TM un aspect en cuillre ou en hamac (selon que le dplacement est holo- ou
tlsystolique);
doppler couleur:
profondeur de la rgurgitation mitrale, surface de la fuite mitrale,
largeur du ux lorigine (vena contracta),
direction du ux rgurgitant dans les veines pulmonaires,
zone de convergence (PISA), volume rgurgitant et fraction de rgurgitation;
doppler continu et puls:
enveloppe du ux rgurgitant,
BOOK DES ECN 175

2.251
calcul de la PISA (zone de convergence), du volume rgurgit et de la fraction rgurgite,

mesure de la pression artrielle pulmonaire systolique partir du ux dinsuffisance tricuspide.
Lchographie par voie transsophagienne est trs frquemment pratique dans cette valvulopathie, surtout en
de mauvaise chognicit, en cas dendocardite, de rupture de cordage, de prolapsus valvulaire. Elle sera ralise
systmatiquement en cas de chirurgie valvulaire programme.
Holter ECG: Utile en cas de palpitations la recherche de troubles du rythme supraventriculaire paroxystique.
Coronarographie systmatique dans le cadre du bilan propratoire en cas dangor; de patient prsentant au
moins 1facteur de risque CV et/ou de dysfonction VG systolique.
Cathtrisme cardiaque
cathtrisme gauche et angiographie du ventricule gauche:
quantie la fuite mitrale (gradesI IV),
la dilatation de loreillette gauche,
mesure le volume ventriculaire gauche et la fraction djection,
/
mesure la pression tldiastolique du VG;
m
et lchographie.
.co
indications du cathtrisme cardiaque de plus en plus limit, rserv au seul cas de discordance
ancee entre la clinique
clin
cliniqu
Bilan propratoire:
ine
coronarographie;
ec
ed
em
recherche de foyers infectieux ORL et stomatologiques,
ues,
s, recherche d portage de BMR et examen cytobactrio-
de p
logique des urines;
ord
res
ogique propra
prop
w.t
V. Pronosticc
/ww
volution
p : /
n lente,
nte, linsuffisance
linsuffis mitrale reste longtemps asymptomatique.
h tt
esIII-IV, la surv
En stadesIII-IV,
mplications
mplications:
Complications:
su
survie 5ans est de 25%.
brillation
il
illati auriculaire et accidents emboliques;
endocardite bactrienne;
insuffisance cardiaque gauche et droite;
dans la maladie de Barlow, des troubles du rythme ventriculaire et des cas de morts subites ont t rapports.
VI. Traitement
Mdical:
traitement tiologique: angioplastie de la coronaire droite si IM ischmique;
traitement de linsuffisance cardiaque;
traitement de la brillation auriculaire;
prophylaxie de lendocardite.
176 BOOK DES ECN

2.251
Chirurgical:
conservateur par plastie mitrale, ralis chaque fois que cela est possible+++. Il ncessite des valves mobiles,
non calcies et un appareil sous-valvulaire peu ls. Lindication de choix est le prolapsus pur;
non conservateur avec remplacement valvulaire mitral (RVM) par bioprothse (longvit moindre) ou par pro-
thse mcanique (impose une anticoagulation vie).
Indications:
IM svre symptomatique
IM svre asymptomatique avec un des critres suivants:
Dysfonction VG: FE60%
Dilatation VG DTSVG45mm
FA rcente
HTAP (PAPs>50mmHg au repos)
HTAP leffort >60mmHg et/ou dilatation OG60mL/m2
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 177

2.274
274. Pricardite aigu

+ Objectifs :
Diagnostiquer une pricardite aigu.
K Mots cls : Douleur thoracique; infection virale; tamponnade; pricardite constrictive chronique
PMZ: ETT; anti-inammatoires
B Recommandations : Recommandations ESC2004 sur la prise en charge des maladiesadies du/
pricarde.
om
Il sagit dune inammation du pricarde, complique ou non dun panchement ent
e.c
nt pricardique
pricardiqu (p
in
(pricardite sche
(ex.: hmopricarde). La prsence dun panchement pricardiquee abondant

e c
dans ce dernier cas). linverse, un panchement pricardique nest pass systmatiquement
matiquem
ondant de constitution
ccons
d une pricardite
rapide peut aboutir
une tamponnade, urgence diagnostique et thrapeutique. Lautre
autre
e d
complicat est lapparition dune pricardite
tre complication
chronique constrictive.
e m
I. Diagnostic o r d
e s
Examen clinique
w .tr
/w w
Douleur pricardique:
ricardique:
icardique:
/
prcordiale
:
rcordiale
p
ordiale plus que
q rtrosternale, type de pesanteur, brlure, constriction,
tt
prolonge, sans relation avec leffort, insensible la trinitrine,
h
augment
augmente par la respiration profonde, la toux (idem douleur pleurale), le dcubitus, calme par la position
augme
assise;
assi
syndrome infectieux:
vre, asthnie,
arthralgies, myalgies;
frottement pricardique:
bruit superciel, systolodiastolique,
inconstant, trs variable et dans le temps,
mieux entendu en position assise,
persiste en apne ( la diffrence dun frottement pleural);
rechercher systmatiquement des signes de tamponnade:
insuffisance cardiaque droite,
signes de choc,
Pouls paradoxal.
178 BOOK DES ECN

2.274
Llectrocardiogramme
Rarement normal;
volue selon 4stades:
sus-dcalage du segment ST, diffus, sans signe en miroir, concave en haut (critres discriminants par rap-
port au sus-dcalage de ST),
puis normalisation de ST avec aplatissement des ondes T,
puis ngativation des ondes,
enn, normalisation des ondes T;
par ailleurs:
microvoltage inconstant (amplitude de QRS<5mm) voquant un panchement abondant,
alternance lectrique, rare et lie un panchement abondant,
sous-dcalage du segment PQ, parfois difficile certier,
tachycardie sinusale, troubles du rythme atrial.
Souvent normale;
cardiomgalie en thire ou en carafe en cas dpanchement abondant, avec
ec un intrt sur
surtout comparatif
par rapport des clichs anciens;
recherche danomalies spciques:
calcications pricardiques ou pleurales,
panchement pleural,
lsion parenchymateuse pulmonaire (noplasie).
plasie).
ie).
chographie cardiaque transthoracique

nsthoracique
thoraciqu
Conrme le diagnostic:
espace vide dcho
cho (noir) autour
auto des
d cavits cardiaques, circonfrentiel ou non,
labsence dpanchement
panchement nlimine
n pas le diagnostic de pricardite aigu (sche);
value la tolrance de lpanchement,
lp dpiste une tamponnade (panchement compressif):
gne au rem
remplis
remplissage des cavits droites avec cintique anormale du septum interventriculaire (syndrome
dadiasto
dadiastoli
dadiastolie),
variations
v
varia respiratoires des ux transvalvulaires;
recherche une tiologie:
trouble de la cintique segmentaire voquant un infarctus pass inaperu,
tumeur pricardique,
signes en faveur dune dissection aortique.
Bilan biologique
Systmatiquement:
recherche dun syndrome inammatoire (NFS, CRP),
liminer linfarctus ou la myocardite virale par dosage troponine++/CPK,
IDR et srologie VIH (les autres srologies nont pas dintrt);
au cas par cas:
recherche dune affection auto-immune,
dosage des marqueurs tumoraux (selon les lments dorientation clinique),
bilan thyrodien,
BOOK DES ECN 179
2.274
enzymes pancratiques,
recherche tuberculose.
Biopsies
Ralises quasi uniquement en cas de drainage pour tamponnade; beaucoup plus rarement en cas de pricar-
dite rcidivante inexplique;
analyse bactriologique et anatomopathologique couple celle du liquide collect lors du drainage.
tiologies
Virale:
cause la plus frquente,
nombreux virus en cause: entrovirus (coxsackie, chovirus), adnovirus, virus des hpatites, infection par
le VIH,
syndrome fbrile, grippal,
m/
infections ORL banales dans les jours prcdents,
co
tamponnade possible mais peu frquente,
.
rcidives frquentes;
ine
volution favorable sous anti-inammatoires,
ec
postinfarctus (cf. question no132):
ed
pricardites prcoces: bnignes, banales, limites une douleur
uleur pricardique,
pricardiqu
prica rgression spontane le plus
souvent,
em
pricardite tardive ou syndrome de Dressler
sler survenant ve
vers la troisime semaine, signes gnraliss
ord
(arthralgies, syndrome inammatoire),, rgression
gression sou anti-inammatoires;
sous an
noplasique:
res
extension locale de tumeurs
.t
tiques, du sein ou dans
w
constitution lente
eurs pleurales (msothliome),
ns le cadre dune
dun h
(m
hmopathie maligne,
pricardiques, mdiastinales, sous-diaphragma-
/ww
traitement
nte bas bruit souvent
nt chirurgical: drai
souv
s
drainage
d
diagnostique au stade de la tamponnade,
pricardique;
:/
tuberculose:
p
ulose:
htt
cause rare, compliquant
prsenta
prsentat
com
c une tuberculose pulmonaire,
prsentation insidieuse avec volution bas bruit dun panchement souvent important,
lm
lments vocateurs : altration de ltat gnral, immunodpression, patient transplant, calcications
pleurales ou pricardiques au stade de la chronicit,
diagnostic de certitude apport par lanalyse du liquide pricardique et des biopsies,
traitement antituberculeux dune dure dun an; intrt des corticodes+++ pour diminuer le risque dvo-
lution vers la pricardite chronique constrictive;
causes rares:
pricardites purulentes,
maladies de systme: lupus, polyarthrite rhumatode surtout,
postopratoire de chirurgie cardiaque,
radiothrapie (maladie de Hodgkin, cancer du sein),
insuffisance rnale,
pancratite aigu,
myxdmateuses,
rhumatisme articulaire aigu;
idiopathique, correspondant le plus souvent une cause virale non diagnostique.
180 BOOK DES ECN

2.274
Traitement
tiologique;
symptomatique:
pas dhospitalisation dans les formes bnignes,
repos,
arrt de travail 15jours,
anti-inammatoire non strodien: aspirine doses dcroissantes sur trois semaines (3grammes7jours,
puis 2grammes7jours puis 1gramme7jours)paractamol si douleur persistant sous aspirine,
arrt des traitements anticoagulants (risque de tamponnade),
contrle clinique, biologique (syndrome inammatoire) et chographique au terme du traitement;
drainage chirurgical (avec biopsies):
tamponnade (panchement compressif),
panchement volumineux, non compressif mais persistant sous traitement ou rcidivant.
Complications
m/
Rcidives
.co
ine
Frquentes en cas de diminution trop rapide du traitement anti-inammatoire
ire ou de non-res
non-respect
non-respe de la priode
de repos;
ec
ed
vrier le caractre bnin en cas de rcidives frquentes: recherche
cardique en dernier recours;
rchee dune affection
affe auto-immune, biopsie pri-
em
intrt dun traitement par colchicine pour diminuer
er les
es rcidives trop frquentes.
Myopricardite
ord
res
La prsentation clinique est celle pricardite bnigne, parfois associe un tableau dinsuffisance car-
le dune pricar
w.t
diaque pouvant aller jusquau
la myocardite se traduit
aduit
au choc cardiognique;
cardi
cardiogn
lvation enzymatique dimportance trs variablelapparition dondes Q de
it par une l
lvat
/ww
ncrose, des troubles
roubles cintique segmentaire ou diffuse en chographie pouvant aller jusqu la dysfonction
oubles de la cin
cintiq
p:/
systolique
ue svre. L
LIRM cardiaque est lexamen de choix pour le diagnostic de myocardite;
RM car
ht
lancet
lee traitement est stri
strictement
s symptomatique (antalgiques et traitement de linsuffisance cardiaque) sous surveil-
ance clinique et biologique en raison de formes fulminantes relevant dune assistance ou dune greffe cardiaque
en urgence.
u
urge
Tamponnade
Traduit le caractre compressif de lpanchement pricardique, responsable dune gne au remplissage des cavi-
ts droites (adiastolie aigu) aboutissant la chute du dbit cardiaque et au choc cardiognique. Le caractre
compressif de lpanchement est plus li sa rapidit de constitution qu son volume;
tiologies:
pricardite aigu quelle que soit sa cause, avec prdominance dpanchements noplasiques, tuberculeux et
viraux,
hmopricarde secondaire une dissection aortique, un traumatisme (thoracique en dclration, pose
dune sonde endocavitaire), rupture de paroi au cours dun infarctus;
cliniquement:
tat de choc cardiognique,
sans signes ddme pulmonaire,
BOOK DES ECN 181

2.274
signes droits majeurs,

pouls paradoxal de Kussmaul (non spcique) ou chute de la pression artrielle lors de linspiration
(>10mmHg);
diagnostic diffrentiel: embolie pulmonaire massive, infarctus du ventricule droit, pneumothorax compressif;
le diagnostic est fait par lchographie cardiaque transthoracique, en urgence, sans attendre le rsultat des
autres examens complmentaires:
panchement gnralement circonfrentiel et abondant, aspect de swinging-heart,
compressif: adiastolie des cavits cardiaques droites, variations importantes des ux transvalvulaires lors
de la respiration;
traitement:
tiologique,
respecter la position demi-assise, viter dallonger le patient,
arrter tout traitement anticoagulant,
drainage chirurgical en urgence,
m/
dans lattente de celui-ci: remplissage vasculaire par collodes, drogues inotropes positives,
s, voire
oire ponction
poncti
ponc
.co
pricardique sous-xiphodienne.
ine
Pricardite chronique constrictive
ec
Complication rare mais grave correspondant la constriction des cavits
s cardiaques droites
droite
dr puis gauches par la
ed
brose pricardique conscutive une pricardite chronique voluant
tuberculeuse, radique ou postopratoire;
cours, le plus souvent dorigine
oluantt au long cour
co
cliniquement:
em
rd
insuffisance cardiaque droite, voire tableau
u danasarque;
anasarque;
so
radiographie thoracique: calcications pricardiques,
icardiques pas de cardiomgalie;
.tre
le diagnostic est voqu par lchographie
hographie
graphie cardiaqu
adiastolie des cavits cardiaques
ardiaques
iaques (gne
cardiaque:
cardia
(g au remplissage),
ww
paississement pricardique,
panchement
ricardique,
ardique,
ent pricardique
pricardiqu absent
ab ou peu abondant;
://w
il est conrm
m par le cathtrisme
nrm catht
cat cardiaque droit qui retrouve un aspect en dip-plateau des pressions intra-
ttp
ventriculaires
ntriculaires droites;
iculaires dro
droites
h
traitement:
aitement
aitement:
prv
prventif:
p drainage des pricardites au stade aigu, corticodes,
curatif: dcortication pricardique (intervention dlicate).
182 BOOK DES ECN

2.281
281. Rtrcissement aortique

+ Objectifs:
Diagnostiquer un rtrcissement aortique.
K Mots cls : Rtrcissement aortique; symptomatique; ETT; chirurgie

PMZ: Remplacement valvulaire aortique
B Recommandations :
m /
.c o
Recommandations ESC/EACTS2012 sur la prise en charge des valvulopathies.
ine
ec
Valvulopathie la plus frquente dans les pays industrialiss, cest une maladie fr frque
frquente qui touche surtout les
ed
patients de plus de 75ans et qui est caractrise par un obstaclee ljection
affin par lchographie. Le pronostic est nettement amlior
jection du ventricule
ven
chirurgie cardiaque.
lior par la chi
chirurg
gauche. Le diagnostic est
em
I. tiologies ord
res
w.t
Le rtrcissement aortiquee dgnratif
cause la plus frquente
quente
gnratif ou maladie
ente qui concern
con
ma de Mnckeberg:
concerne les patients de plus de 75ans;
/w
valves w
calcications
ons des valves et de lanneau aortique pouvant stendre sur le septum;
es paissies, rigides
ri avec une mobilit limite, ralisant au stade terminal un bloc calcaire.
p :/
h tt
Bicuspidie aortique:
aor
aortiqu
1% de la population;
ca
cause la plus frquente chez les sujets dge moyen (50-60ans);
souvent associe une dilatation de laorte ascendante.
Rhumatisme articulaire aigu:

en diminution depuis une vingtaine dannes;
rarement isol : association dune fuite et dune stnose ralisant alors une maladie aortique ; autre(s)
valvulopathie(s) associe(s)+++;
les commissures sont fusionnes.
Stnose sus- ou sous-valvulaire congnitale.
BOOK DES ECN 183

2.281
La surface normale est denviron 3cm2. On parle de stnose serre pour des surfaces infrieures 1cm2 ou
0,6cm2/m2. La stnose constitue un obstacle ljection du ventricule gauche et provoque une augmentation de
la postcharge.
les consquences damont:

hypertrophie ventriculaire gauche compensatrice;
trouble de la compliance et/ou de la relaxation du ventricule gauche;
lvation des pressions de remplissage avec dilatation de loreillette gauche, apparition dune dyspne et
dun dme pulmonaire.
Consquences daval:
apparition dun gradient entre le ventricule gauche et laorte. Pour un dbit cardiaque normal, une st-
nose serre entrane un gradient moyen vg-aorte de 40 50mmHg;
/
le dbit cardiaque augmente insuffisamment leffort;
m
.co
langor sexplique par un dbit insuffisant leffort, par un besoin accru en oxygne (hypertrophie
laire) et par une athrosclrose coronaire associe.
hypertrophie
ertrophie ventricu-
ventri
ve
ine
III. Clinique
ec
ed
Dcouverte fortuite lors dun examen clinique systmatique
ue (patient
patient longtemps
lon
longtem asymptomatique et bien tolr).
em
rd
angor;
so
syncope, parfois prcde dune ne douleur
ouleur thora
thoraciq
thoracique ou remplace par une sensation de voile devant les
yeux;
dyspne; .tre
ww
palpitations lies
es des extrasystoles
extrasysto
extrasy ou des passages en brillation auriculaire paroxystique.
Ces symptmes
: //w
mes surviennent
surviennen surtout
sur leffort puis au repos en cas de maladie trs avance.
tt
Examen:
xamen:
p
en:
h
lauscultat
lauscultation se fera chez un patient assis, pench en avant, en n dexpiration:
lausculta
souffle msosystolique jectionnel, rpeux, maximal au foyer aortique, irradiant au niveau des vais-
seaux du cou,
un souffle peu intense se rencontre en cas de bas dbit li une insuffisance cardiaque,
B2 diminu ou aboli: signe de ra serr,

recherche dune autre valvulopathie;
par ailleurs:
on recherche des signes dinsuffisance cardiaque congestive.
IV. Examens complmentaires

ECG:
hypertrophie ventriculaire gauche systolique (indice de Sokolow>35mm);
troubles de conduction: bloc de branche gauche incomplet, bloc auriculoventriculaire;
ventriculaire) et par une athrosclrose coronaire associe.
184 BOOK DES ECN

2.281
Radiographie du thorax:
dilatation de laorte initiale lie aux lsions de jet;
cur de volume normal, car lhypertrophie est de type concentrique;
en radioscopie, les calcications de lanneau aortique sont trs frquentes.
chographie cardiaque transthoracique: examen fondamental+++ qui conrme le diagnostic, ltiologie et

value la svrit:
diagnostic tiologique: calcications, valve aortique tricuspide ou bicuspide, atteinte rhumatismale;
quantication de la stnose: calcul de la surface aortique par lquation de continuit et du gradient moyen
VG-aorte;
retentissement: FEVG longtemps conserve (si existence dune dysfonction vg mme modre [<50%]
stade avanc de la maladie); existence dune HTAP; hypertrophie ventriculaire gauche concentrique; dila-
tation de lOG;
signes associs: dilatation de laorte initiale frquemment associe au RA, notamment en cas de bicuspidie;
recherche dautres valvulopathies.
m/
chographie cardiaque transsophagienne indique si:
mauvaise chognicit;
.co
polyvalvulopathie;
ine
bilan propratoire; mesure de lanneau aortique avant TAVI;
ec
suspicion dendocardite.
ed
chographie dobutamine faibles doses:
em
cest un examen rserv lvaluation du rtrcissement
issement
sement aortique
aorti symptomatique chez les patients ayant
rd
une dysfonction ventriculaire gauche.
so
Coronarographie systmatique dans le cadre du bilan
au moins 1facteur de risque CV
V et/ou
bila propratoire
/ou de dysfonction
dysfonct
dysfo
p
VG systolique.
en cas dangor; de patient prsentant
.tre
Cathtrisme cardiaque indiqu
ndiqu exist une discordance entre lexamen clinique et lchographie. Il permet:
u sil existe
ww
la mesure du gradient
adient
ent de pres
la mesure de la surface ao
pression systolique entre le ventricule gauche de laorte initiale;
/w
aortiq
aortique par la formule de Gorlin;
p:/
dvaluer
valuerr la fonction ventriculaire
langiographie
ve gauche et la cintique segmentaire;
htt
Scanner
angiograph su
anner cardiaque:
ccard
sus-sigmodienne montre la dilatation de laorte ascendante et recherche une fuite associe.
Intrt
In pour mesurer laorte ascendante en cas de dilatation aortique dpiste en ETT;
Intrt avant implantation dune valve aortique par voie percutane (mesures de lanneau aortique
notamment).
Bilan propratoire:
coronarographie;
recherche foyers infectieux orl et stomatologiques;
Recherche de BMR (Staphylococcus aureus) nasal (FdR de mdiastinite post-op.).
BOOK DES ECN 185

2.281
V. volution
Complications:
mort subite;
troubles de conduction de haut degr;
troubles du rythme supraventriculaire ou ventriculaire;
endocardite bactrienne;
embolies calcaires.
Pronostic:
survie moyenne de 5ans si angor;
3ans si syncope;
2ans si insuffisance cardiaque.
m/
VI. Diagnostics diffrentiels
.co
ine
Ce sont ceux des souffles systoliques. Lexamen clinique oriente, mais cestt surtout
rtout lchographie
lchog
lchograp cardiaque qui
diffrencie ces atteintes.
ec
ALinsuffisance mitrale ed
em
Le souffle est holosystolique, il stend jusqu la pointe
ointe et irradie
irra dans
d laisselle.
ord
BLa myocardiopathie obstructive
res
adulte jeune, antcdents familiaux
liaux
ux de cardiopath
cardiop
cardiopathie, de mort subite;
w.t
lECG: pseudo-onde Q de ncrose en antrieur;
lchographie, on
n observe
a
antr
serve une hypertrophie
hype
hy ventriculaire asymtrique, un mouvement systolique ant-
/w w
rieur de la grande
ande valve mitrale
mitra ete surtout un gradient intraventriculaire gauche.
p:/
CLa communication
nication interventriculaire
munication interv
in
Souffle en rrayon
hTrtt rayo de roue.
VII. Traitement
ATraitement mdical
Non efficace sur la progression de la maladie;
limiter les activits physiques;
traitement symptomatique de linsuffisance cardiaque, en insistant sur un contrle strict de la tension art-
rielle et sur le maintien en rythme sinusal.
BTraitement interventionnel
Traitement chirurgical=le traitement de rfrence:
intervention=remplacement valvulaire aortique par bioprothse ou prothse mcanique+++++;
TAVI(Transcatheter Aortic Valve Implantation):

implantation dune valve aortique (bioprothse) par voie percutane;
indiqu uniquement si RAC serr symptomatique, esprance de vie suprieure 1an ET patient rcus
pour la chirurgie (comorbidits svres) ou haut risque chirurgical (discussion multidisciplinaire);
186 BOOK DES ECN

2.281
indications du traitement interventionnel;
RA serr symptomatique ++++;
RA serr asymptomatique avec:

FEVG<50%,
testdeffort anormal: symptmes, faible lvation (<20mmHg) ou chute PAS leffort; arythmie
ventriculaire,
risque chirurgical faible ou intermdiaire et existence dun des facteurs de risque suivants :
Vmax>5,5m/s; valve trs calcie et augmentation de la Vmax aortique>0.3 m/s/an; BNP lev;
augmentation du gradient moyen>20mmHg lchographie deffort; HVG excessive.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 187

2.284
284. Troubles de la conduction intracardiaque

ATTIAS DAVID - DREYFUS JULIEN - CARDIOLOGIE
+ Objectifs: Aucun.
K Mots cls : Aucun.
PMZ: Aucun.
m /
.co
Rappels sur les voies de conduction: nud sinusal (NS)-activation du myocarde atrial (onde
loventriculaire (NAV)-faisceau de His-branches droite et gauche, elles-mmes spares
ares
de P)-nud auricu-
a
aur
hmibranches
es en deux h
hm
ine
antrieures et postrieures rseau de Purkinje, activation du myocarde ventriculaire
ntriculaire (Q
(QRS).
ec
I.Anomalies de la fonction sinusale
ed
a.Mcanismes
e m
rd
yocarde
arde atrial (bloc
troubles de la conduction entre le NS et le myocarde (b sinoatrial-BSA);
s o
anomalies de lautomatisme du NS: dysfonction
onction sinusale
sin (DS).
b.Aspect ECG
.t re
Bradycardie avec PR, possibilit
sibilit dondes
dond P rtrogrades;
w w
pas de diffrence lECG
ECG entre u DS et un BSA;
une D
: //w
anomalies frquemment
quemment associes:
brillation
llation ou utte
utter
u
a
asso
atrial dans le cadre dune maladie rythmique,
tp
incompten
t incomptence chronotrope: dfaut dacclration leffort.
h
c.Traitement
Traitement
Arrt
Ar des traitements chronotropes ngatifs et la correction dune ventuelle cause;
pose dun stimulateur cardiaque si bradycardie symptomatique, pauses sinusales de plus de 3 secondes,
incomptence chronotrope symptomatique.
II.Troubles de la conduction auriculoventriculaire

La conduction auriculoventriculaire comprend trois tages:
suprahisien ou nodal: NAV;
hisien ou tronculaire: tronc du faisceau de His;
distal ou infrahisien: branches droites et gauches, hmibranches gauches.
Le pronostic et le traitement dun BAV dpendent, outre de sa tolrance et de son tiologie, du sige du trouble
conductif. En effet, les blocs nodaux ont un pronostic bnin contrairement aux blocs tronculaires ou infrahisiens.
a.Bloc auriculoventriculaire du premier degr (BAV1)
Ralentissement de la conduction nimporte lequel des tages (nodal, hisien, infrahisien) sans jamais aller
jusquau blocage dune onde P;
188 BOOK DES ECN

2.284
ECG: allongement de lespace PR au-del de 200ms, sans ondes P bloques. Le sige du bloc est difficile certi-
er sans recourir une exploration du faisceau de His;
le BAV1 est trs rarement symptomatique sauf allongement majeur de lespace PR;
un BAV1 peut aussi bien traduire un ralentissement nodal bnin quun bloc distal voluant ponctuellement vers
le BAV3, cest--dire vers la syncope ou larrt cardiaque.
b.Bloc auriculoventriculaire du deuxime degr (BAV2)
Ralentissement de la conduction nimporte lequel des tages (nodal, hisien, infrahisien) responsable du blo-
cage dune ou de plusieurs onde(s) P de faon intermittente;
ECG: prsence dondes P bloques:
BAV2 de type1 ou Wenckebach: blocage dune onde P aprs allongement progressif de lespace PR,
BAV2 de type2 ou Mobitz: les ondes P sont bloques de faon intermittente alors que les espaces pr sont de
dure constante;
certaines formes de BAV2 sont rptitives, on parle alors de BAV2/1, 3/1 ou de BAV de haut degr;
m/
le sige du bloc est souvent nodal dans le type Wenckebach, et il est plutt distal dans les formes Mobitz;
obitz;
.co
le BAV2 est rarement symptomatique lui seul, sauf passage en BAV3.
c.Bloc auriculoventriculaire du troisime degr (BAV3)
ine
Blocage permanent de la conduction auriculoventriculaire, aucune onde P ntant
ant suivie de qrs;
qrs
ec
ECG: ondes P totalement dissocies des ondes R, avec un ratio R/P>11 contrairement
contrairemen aux
au anomalies observes
ed
lors dune bradycardie sinusale (ratio P/R1). Les ondes R enregistres
ment lent (<40/min) et rgulier;
tres correspondent
egistres corresp
correspon un rythme dchappe-
em
le sige du bloc est souvent distal;
ord
la symptomatologie varie beaucoup selon la qualit
ualit du rythme
rythm
ry dchappement et la cardiopathie sous-jacente.
res
Certaines formes de BAV3 sont asymptomatiques
ter par un arrt cardiaque ou par
ar une
matiques (BAV
mptomatiques (BA congnital sur cur sain), dautres pouvant se manifes-
ty Adams-Stokes.
ne syncope type
w.t
d.tiologies des blocs auriculoventriculaires
uloventriculaires
ventriculair
/ww
Sd coronaire aigu:: le BAV est en g
phie infrieure
gnral transitoire et nodal, donc de bon pronostic dans linfarctus de topogra-
gn
des ncroses
ure linverse d n antrieures o le BAV signe ltendue de la ncrose;
:/
cardiopathie
pathie ischmique,
opathie
p ischmique
ischm valvulaire (RAC), dilate, hypertrophique ou restrictive, le BAV tant conscutif la
htt myocardique;
brose myoca
myocardiqu
iatrogne:
rogne: d
rog digitaliques, btabloquants, inhibiteurs calciques bradycardisants, antiarythmiques, imipraminiques;
mtabolique: hyperkalimie;
syncope vasovagale;
congnitale (absence de connexion entre le nud auriculoventriculaire et le faisceau de His);
dgnratif (maladie de Lengre);
causes rares: myocardites virales, postopratoires de chirurgie cardiaque, endocardite aortique avec abcs sep-
tal, maladie de Lyme, maladie de Chagas, rhumatisme articulaire aigu, spondylarthrite ankylosante, lupus, scl-
rodermie, sarcodose, amylose, hmochromatose, tumeurs cardiaques, radiothrapie, traumatisme lors dun
cathtrisme intracardiaque, complication dune ablation par radiofrquence, myopathies (Steinert).
e.Pronostic dun BAV
Imprvisible;
le passage en BAV complet est dautant plus probable quil sagit dun BAV2 type Mobitz ou dun BAV3 paroxys-
tique, quil sy associe un trouble conductif intraventriculaire (bloc gauche ou bifasciculaire), que le sige du bloc
est hisien ou infrahisien, quil existe une cardiopathie sous-jacente ou un traitement bradycardisant.
BOOK DES ECN 189

2.284
f.Indication la pose dun stimulateur cardiaque

Pacemaker si BAV syncopal, ou BAV li un bloc hisien ou infrahisien.
III.Trouble de la conduction intraventriculaire

a.Bloc de branche droit (BBD)
ECG: QRS largi (>100ms=bloc incomplet, >120ms=bloc complet), aspect RSR en V1, onde S large et
profonde en DI, aVL, V5 et V6 responsables dun aspect S1Q3, retard dapparition la dexion intrinscode
(>30ms) en V1, anomalies de la repolarisation en V1 V2 V3 (sous-dcalage de ST et ondes T ngatives). Pas de
modication nette de laxe frontal sauf anomalie associe: hmibloc, infarctus, hypertrophie ventriculaire;
tiologies: idiopathique, cardiopathies retentissement droit (embolie pulmonaire, cur pulmonaire chro-
nique sur insuffisance respiratoire, valvulopathies mitrales, tricuspidiennes et pulmonaires, communication
interatriale) ou gauche un stade volu, postopratoire de chirurgie cardiaque;
/
manifestations: asymptomatique sil est isol;
m
.co
conduite tenir: pas dexplorations ncessaires si le sujet est asymptomatique (pronostic bnin
isol). Dans le cas inverse, rechercher une cardiopathie.
nin en cas de BBD
BB
b.Bloc de branche gauche (BBG)

ine
ec
ECG: QRS largi (>100ms=bloc incomplet, >120ms=bloc complet),
disparition de londe Q DI, aVL, V5 et V6, retard dapparition la dexion
let), aspect RR en
exion intrinscode
intrin
intrinsc
e V5V6
V et QS en V1V2,
(>50ms) en V5V6,
ed
anomalies de la repolarisation en V5V6 (sous-dcalage de ST et ondes T nga ngatives). Pas de modication nette de
ngative
em
laxe frontal, sauf anomalie associe: infarctus, hypertrophie ventriculaire. La prsence dun bbg rend impossible
ophie ventriculai
rd
le diagnostic dinfarctus antrieur ou dhypertrophie gauche;
hie ventriculaire gau
so
tiologies: exceptionnel chez le sujet sain,
n, doit
oit faire rechercher
recherc
rech une cardiopathie;
.tre
manifestations: asymptomatique seul
conduite tenir: rechercher
er une
risqu de BAV3 en prsence dun BAV1
eul mais risque
cardiopathie, en cas dassociation BAV1+BBG envisager la pose dun stimu-
ne cardiopathie
cardiop
ww
lateur cardiaque prophylactique.
c.Hmibloc antrieur
phylactique.
actique.
rieur gauche (H
(HBAG):
(HBAG
:/
ECG: QRS/w
RS n (<120ms),
(<120m aspect Q1S3 pouvant simuler une squelle dinfarctus infrieur (aspect rS proche de
ttp
QS),, rotation gauche importante (30);
tation axiale gau
h
tiologies:
tiologies: frquent
iologies: fr
fr
manifestations:
nife
chez le sujet g, peut compliquer nimporte quelle cardiopathie;
asymptomatique lorsquil est isol;
conduite tenir: rechercher une cardiopathie.
d.Hmibloc postrieur gauche (HBPG):
ECG: QRS n (<120ms), aspect S1Q3, rotation axiale droite importante (>120);
tiologies: trs rare, dgnratif ou compliquant nimporte quelle cardiopathie;
manifestations: asymptomatique lorsquil est isol mais expose un risque de BAV3 car lhmibranche post-
rieure et considre comme plus importante quantitativement que lhmibranche antrieure. Traduit le plus
souvent un trouble conductif diffus et svre;
conduite tenir: rechercher une cardiopathie.
e.Bloc de branche alternant
ECG: alternance de QRS type de BBG et dautres type de BBD;
tiologies: toute cardiopathie volue;
conduite tenir: indication formelle la pose dun stimulateur cardiaque.
190 BOOK DES ECN

2.284
f.Bloc trifasciculaire
ECG: association BBD+HBAG, ou BBD+HBPG avec un BAV1 ou2;
tiologies: dgnratif, cardiopathie volue;
conduite tenir: pose dun stimulateur cardiaque dans une majorit de cas.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 191

3.309
309. lectrocardiogramme: indications

et interprtations
ATTIAS DAVID - LACOTTE JRME - CARDIOLOGIE
+ Objectifs: Aucun.
K Mots cls : Aucun.
PMZ: Aucun.
m /
.co
Pas de confrence de consensus ni de recommandations nationales.
ine
Rappels: Dlement en 25mm/s, 1mm=0,04seconde ou 40ms, 1mm=0,1mV.
0,1mV.
mV.
ec
Frquence cardiaque et rgularit
ed
em
Dnir: rythme (rgulier ou irrgulier, extrasystoles,
toles,
es, pauses), frquence
frq
fr ventriculaire moyenne, tachycardie
ou bradycardie;
o rd
r e s
calculer la frquence: compter le nombre
carreaux pour obtenir des coups
mbree de carrea
(CPM).
ps par minute (C
(CPM
de 5mm entre deux QRS. Diviser300 par le nombre de
carreaux d
.t
u rythme w
Nature du
/w w
p : /
Sinusal
al : auriculogrammes
auriculogram
auriculogramm parfaitement individualiss, positifs dans les drivations infrieures, toujours de
htt
mme morphologie,
me morphologie
mor phol spars par une ligne isolectrique;
atrial:
brillation:
b auriculogrammes trs rapides (400 600/min), de morphologie trs variable, anarchique, sans
retour la ligne isolectrique,
utter: auriculogrammes rapides (300/min) rguliers, morphologie en dents de scie, sans retour la ligne
isolectrique;
jonctionnel:
bradycardie jonctionnelle: dans le cas dune paralysie sinusale (ondes PQRS) ou dun bloc atrioventricu-
laire (ondes PQRS),
tachycardie jonctionnelle : QRS ns le plus souvent, rapides et rguliers (140-220/min), ondes P rtro-
grades (ngatives en drivations infrieures) derrire QRS;
ventriculaire:
tachycardie ventriculaire : QRS larges et rguliers, ondes P dissocies des QRS, plus lentes, prsence de
complexes de fusion ou de capture. Forme particulire: torsades de pointes sur syndrome du QT long,
brillation ventriculaire: ventriculogrammes trs rapides et anarchiques;
192 BOOK DES ECN

3.309
avec extrasystoles (dpolarisation prcoce et ectopique):

atriales : auriculogramme prcoce par rapport aux intervalles PP sinusaux, morphologie diffrente de
londe P, suivie ou non dun QRS,
ventriculaire: ventriculogramme prcoce par rapport aux intervalles RR sinusaux, morphologie diffrente
(QRS large), non prcd donde P;
lectroentran par un pacemaker ltage atrial, ventriculaire ou aux deux.
Onde P
Positive dans les drivations infrieures, ngative en AVR;
hypertrophie atriale gauche: onde P120ms en DII, diphasique et ngative en V1;
hypertrophie atriale droite: onde P2,5mV en DII, diphasique et positive en V1.
Espace PR
m/
co
PR normal: 120 200ms, constant dun cycle lautre;
.
allongement de PR:
ine
BAV du 1erdegr: PR>200ms, stable, sans ondes P bloques,
ec
BAV du 2e degr : blocage intermittent des ondes P, aprs allongement
ongement prog
progressif
pr de PR (Mobitz I ou
ed
Wenckebach) ou sans allongement de PR (MobitzII),
BAV2/1: une onde P sur 2conduite,
em
BAV du 3edegr ou complet: blocage permanent
nentt sans onde P co
conduite, avec chappement jonctionnel ou
rd
ventriculaire lent;
o
res
raccourcissement de PR: syndrome de Wolff-Parkinson-White;
Wolff-Parkins
Wolff-Parkinson-
w.t
sous-dcalage de PQ: pricardite
dite aigu.
igu
QRS
/ww
p:/
Axe frontal:
rontal: normal:
norma d de0 90;
h tt Axe droit (>120) Axe gauche (30)

Hypertrophie
per ventriculaire droite Hypertrophie ventriculaire gauche
Infarctus latral Infarctus infrieur
Hmibloc postrieur gauche seul Hmibloc antrieur gauche seul ou avec bloc de
ou avec bloc de branche droit branche droit
Cur vertical (BPCO, longiligne) Cur horizontal (brviligne)
dure: infrieure 80ms:

allongement de la dure de QRS: bloc de branche ou prexcitation,
bloc complet si dure suprieure 120ms, incomplet entre100 et 120ms;
amplitude:
indice de Sokolow: SV1+RV5 ou V6. Hypertrophie ventriculaire G si 35mm,
microvoltage (QRS<5mm): panchement pricardique, myxdme;
prsence dondes q ou Q:
BOOK DES ECN 193

3.309
physiologiques en a VR (Q), V5 et V6 (q), parfois en DIII (disparaissant en inspiration), aspect rS en V1 parfois

proche dun aspect QS,
onde Q de ncrose si: amplitude de Q30% de celle de londe R, dure40ms, rpartition sur un terri-
toire coronaire, troubles secondaires de la repolarisation,
en prsence dondes R en V1V2V3: hypertrophie ventriculaire droite, infarctus basal (miroir de Q prsentes
en V7V8V9), bloc de branche droit, prexcitation ventriculaire sur faisceau de Kent gauche,
en prsence dondes Q en V1V2V3: hypertrophie ventriculaire gauche, infarctus antrieur, bloc de branche
gauche, prexcitation ventriculaire sur faisceau de Kent droit.
Segment ST
En prsence dun sus-dcalage:
syndrome coronaire aigu: sus-ST rsistant la trinitrine, focalis un territoire coronaire, convexe en haut
avec prsence dun signe en miroir (sous-dcalage) pathognomonique puis volution vers londee Q et la
rgression du segment ST,
m/
pricardite aigu: sus-dcalage diffus, concave en haut, rsistant la trinitrine, pas dvolution
volution
ution vers lo
lon
londe
co
Q (sauf myopricardite) pas de signe en miroir, sous-dcalage de PQ, microvoltage,
. ge,
ine
spasme coronaire (syndrome de Prinzmetal): focalis un territoire vasculaire,
englobant des ondes T gantes, corrig par la trinitrine,
laire, gant, con
convex
convexe en haut et
ec
anvrisme ventriculaire gauche: sus-dcalage discret, xe, non volutif,
olutif, associ
associ u
une onde Q, le plus sou-
vent en V2V3V4,
ed
syndrome de la repolarisation prcoce : sus-dcalage age modr, xe, nnon volutif, dbutant au niveau du
em
point J (jonction entre londe S et le segment ST), ), le plus souvent
souven en V2V3V4, chez un sujet jeune, sportif,
sou
africain,
ord
troubles de la repolarisation secondaires:
aires:
s: bloc de branche,
branc hypertrophie ventriculaire, prexcitation ventri-
res
culaire de type Wolff-Parkinson-White,
on-White,
n-White,
w.t
syndrome de Brugada;
tiologies voquer en prsence
rsence dun so
sous-dcalage du segment ST:
/ww
syndrome coronaire aiguaigu, touj
toujours sassurer que le sous-dcalage nest pas le miroir dun sus-dcalage,
p:/
troubles
les de la repolarisat
culaire
repola
repolarisation secondaires: bloc de branche, hypertrophie ventriculaire, prexcitation ventri-
Wolff-Parkinson-White, troubles mtaboliques, digitaliques.
ulaire de type Wo
h tt
Onde
d T
de
Troubles diffus de la repolarisation:
pricardite,
troubles ioniques (potassiques ou calciques),
mdicamenteux (antiarythmiques, psychotropes),
rarement ischmiques (sauf souffrance circonfrentielle sur une stnose du tronc commun);
troubles focaliss de la repolarisation:
ischmiques (angor instable, squelle de ncrose),
bloc de branche,
hypertrophie ventriculaire;
prexcitation.
194 BOOK DES ECN

3.309
Segment QT
QT corrig par rapport la frquence cardiaque (QTc = QT mesur/racine carre de lespace RR),
normale440ms;
QT long : ischmie, hypokalimie, iatrogne (antiarythmiques, macrolides, antihistaminiques), congnital :
syndromes de Romano-Ward et de Jerwell-Lange-Nielsen.
BOOK DES ECN 195

3.325
325. Palpitations
+ Objectifs :
Chez un sujet se plaignant de palpitations, argumenter les principales hypothses diagnostiques et
justier les examens complmentaires pertinents.
K Mots cls : Palpitations; extrasystoles

PMZ: ECG; Holter ECG; TSH; kalimie
.co
ine
Chez un sujet se plaignant de palpitations, argumenter les principales hypothses
examens complmentaires pertinents.
ses diagnostiques
iagnostiqu et e justier les
ec
Le terme de palpitation correspond la perception dun rythme cardiaque
diaque
iaque anormal
anormal, paparfois de faon ponctuelle
ed
sous la forme dextrasystole, parfois soutenue et rptitive sous la forme
Cest un motif de consultation trs frquent, pouvant correspondre
espondre
tachycardie.
orme dune tach
ondre de nombreux
n
nom troubles rythmiques ventricu-
em
laires ou supraventriculaires, bnins ou malins.
ord
En dehors des cas o les palpitations sont documentes,
ntes, le diagnostic
umentes,
mique seront bass sur linterrogatoire, la recherche
diagno
dia tiologique et lestimation du pronostic ryth-
dune cardiopathie sous-jacente ou daffections rythmiques
echerche du
malignes.
res
I. tiologies
es w.t
/ww
Tachycardie
/
die sinusale:
p :
h tt
tachycardie
hycardie rg
auriculogra
rgulire
rguli caractrise par une frquence cardiaque variable dun instant lautre;
auriculogrammes de morphologie normale;
bonne
onn tolrance, sauf cardiopathie sous-jacente volue;
tiologie vidente, contexte vocateur: motion, effort, vre, insuffisance cardiaque, hypoxmie, anmie, hy-
perthyrodie, phochromocytome, syndrome carcinode, iatrognique (sympathomimtiques, vasodilatateurs,
hormones thyrodiennes).
Troubles du rythme atrial:
extrasystoles atriales:
auriculogramme prmatur par rapport aux cycles PP prcdents et suivants,
auriculogramme de morphologie diffrente de londe P sinusale,
suivi dun ventriculogramme, sauf ESA trs prcoce;
brillation atriale (voir question no236):
multiples microrentres dans les deux oreillettes,
tachycardie irrgulire, sauf BAV du troisime degr surajout,
QRS ns, sauf bloc de branche fonctionnel (tachycardie-dpendant) ou organique,
pas dactivit atriale organise ou rgulire (trmulation de la ligne de base);
196 BOOK DES ECN

3.325
utter atrial:
macrorentre au sein de loreillette droite,
tachycardie rgulire,
QRS ns sauf bloc de branche fonctionnel (tachycardie-dpendant) ou organique,
activit atriale organise et rgulire, aspect en toit dusine ou en dents de scie, globalement ngative en DII
DIII avF, une frquence de 300/min,
transmission aux ventricules en 2/1, 3/1, 4/1 parfois de faon variable;
tachycardie atriale (=tachysystolie):
foyer dautomatisme intra-atrial,
tachycardie rgulire le plus souvent,
QRS ns, sauf bloc de branche fonctionnel (tachycardie-dpendant) ou organique,
activit atriale organise et rgulire, retour la ligne isolectrique entre deux auriculogrammes, souvent
assez comparable laspect dun utter,
transmission aux ventricules en 2/1, 3/1, 4/1 parfois de faon variable;
/
tiologies des troubles du rythme atrial:
m
.co
causes cardiaques : cardiopathies valvulaires, dilates, hypertrophiques, restrictives,
nitales, panchement pricardique, postopratoire de chirurgie cardiaque, cur
s, ischmiques,
schmiques, con
ur pulmonaire (po
cong-
(postembo-
ine
lique, sur insuffisance respiratoire),
hyperadrnergie: effort, stress, vre,
ec
causes mtaboliques: hyperthyrodie, phochromocytome, thylisme
hylisme
sme aigu*,
ed
iatrogne: sympathomimtiques, hormones thyrodiennes, nes,
m
souvent idiopathique, sur cur sain.
e uveret):
ret):
Troubles du rythme jonctionnel (tachycardie de Bouveret):
ord ranodale:
dale:
tachycardie jonctionnelle par rentre intranodale:
res
tachycardie rgulire lie une rentre
ntre dans le n
nud auriculoventriculaire,
QRS ns,
w.t
auriculogrammes gnralement
nralement
ralement non vus,
vu car rtrogrades (ngatifs en DII DIII avF) dans le qrs ou dans les
/ww
80ms suivantes;
es;
nctionnelle par
tachycardie jonctionnelle p rentre
r sur un faisceau de Kent:
p:/
tachycardie
achycardie
hycardie rgulire
rg lie une rentre entre le nud auriculoventriculaire et le faisceau de His dune part
htt
(voie descen
descenda
descendante) et une voie accessoire atrioventriculaire telle quun faisceau de Kent (voie remontante),
QRS ns
ns,
auriculogrammes
aur rtrogrades (ngatifs en DII DIII avF) distance du QRS;
tiologies des troubles du rythme jonctionnel: gnralement idiopathiques, sur cur sain.
Troubles du rythme ventriculaire:
extrasystoles ventriculaires (ESV):
ventriculogramme prcoce, large,
non prcd donde P,
isol, rpt (doublets, triplets, salves, bi- ou trigmin), au-del de 3ESV enchanes on parle de tachycar-
die ventriculaire;
tachycardie ventriculaire;
tachycardie QRS larges (>120msec) et rgulire,
entre 100 et 250/min, (<100/min: RIVA, >250/min: utter ventriculaire),
non soutenue ou soutenue (30secondes),
prsence dune dissociation atrioventriculaire, de phnomnes de capture ou de fusion;
NB: la brillation ventriculaire nest pas une cause de palpitations, mais darrt cardiaque;
BOOK DES ECN 197

3.325
tiologies des extrasystoles et tachycardies ventriculaires:

causes cardiaques: cardiopathies ischmiques, dilates, valvulaires, hypertrophiques, restrictives, congni-
tales, panchement pricardique, postopratoire de chirurgie cardiaque,
hyperadrnergie: effort, stress, vre,
iatrogne: sympathomimtiques, digitaliques,
parfois idiopathique, sur cur sain ne retenir quaprs avoir limin les affections suivantes (rares).
Dysplasie arythmogne Syndrome Syndrome

du ventricule droit de Brugada du QT long
Dysplasie graisseuse du VD Cur Cur morphologiquement
avec prsence de zones morphologiquement sain
dyskintiques visibles en sain
ECG=QT long (QT corrig
chographie, angiographie,
ECG=bloc de branche enc
nc
par rapport la frquence
scintigraphie ou IRM
droit trs atypique avec ms),
cardiaque>450ms),),
ECG=bloc de branche droit, net sus-dcalage du ue
dysmorphique
esv type de retard gauche, segment st en V1-V2-V3
Risque=torsade
=torsade
orsade de po
pointe,
onde epsilon (potentiels
Risque=brillation brillation
brillation
llation vent
ventric
ventriculaire,
tardifs)
ventriculaire, mort subit
mort subite
Risque=TV soutenue,
brillation ventriculaire,
mort subite insufsance
subite
Mutation sur le canal
d Cau
Cause
Cause=mutation canal
potassique pour les formes
sodique
e identie,
dentie, congnitales (Sd de Romano-
cardiaque droite
formes
mes familiale
familiales Ward et Jerwel-Lange-Nielsen),
Cause inconnue, formes formes acquises (mdicaments
tre
familiales allongeant le QT)
II. Attitude
e diagnosti
diagnostiqu
diagnostique
Objectifs de linterrogatoire:
linterrogato
liminer une symptomatologie
liminer sympt
sym ne correspondant pas des palpitations:
rthism
rthisme cardiaque : perception dun battement cardiaque intense et puissant, sans tre rapide ou
ectopique,
ect
variations respiratoires du rythme cardiaque chez le patient neurotonique;
distinguer extrasystoles et tachycardie:
en cas de tachycardie: prciser le caractre rgulier ou irrgulier, estimer la frquence (prise du pouls, trac
percritique),
le caractre irrgulier est dabord vocateur dune brillation atriale;
apprcier les modalits de dmarrage et darrt:
brutal, ou progressif,
facteurs aggravants, dclenchants, calmants, assez peu utile au diagnostic, sauf lorsque les crises sont cari-
caturales comme sans les tachycardies jonctionnelles (arrt et n brusque, le patient pouvant arrter la crise
lui-mme par des manuvres vagales);
estimer la tolrance:
lipothymie, syncope, arrt cardiaque,
dyspne, angor, symptmes vocateurs dune embolie priphrique;
198 BOOK DES ECN

3.325
rechercher des arguments en faveur dune cardiopathie sous-jacente (antcdents, symptmes) ou dantc-
dents familiaux suspects (mort subite, cardiopathie);
rsultat des explorations antrieures, bnce des traitements entrepris.
Examen clinique:
Le plus souvent pauvre.
Sassurer de labsence de signes:
de cardiopathie sous-jacente;
de dysthyrodie;
dembolie (anomalies de lexamen neurologique ou vasculaire).
En premire intention, seul un ECG sera ralis. Il peut permettre:
/
de certier la nature des palpitations sil est ralis en priode de crise;
m
. o
destimer la nature des palpitations en dehors de la priode de crise sur la prsence:
c
danomalies mineures type ESA, ESV faisant suspecter respectivement une FA ou des salves
salv de TV,
ine
de signes de cardiopathie ischmique (ondes Q, sus- ou sous-dcalage de ST), hypertrop
hyper
hypertrophique ou dilate
c
(indice de Sokolov>35mm, bloc gauche),
e
ed
de signes spciques dune anomalie rythmique maligne: allongement
ongement
gement du QT,
ventriculaire (syndrome de Wolff-Parkinson-White), blocc de branche dro
Q pr prsence dune prexcitation
droit associ un important sus-d-
em
calage du ST en dme (syndrome de Brugada), bloc de branche
branc droit
d avec ESV type de retard gauche
rd
(dysplasie arythmogne du VD);
so
mais il souvent normal ou peu contributif
tif surtout sujet jeune, indemne de cardiopathie.
urtout chez lle su
.tre
Lenregistrement Holter-ECG, frquemment
quemment
mment prescrit
est dautant plus faible que les symptmes
prescrit, nlimine rien sil est normal. Sa contribution au diagnostic
presc
ymptmes sont rares et brefs. En aucun cas, il ne doit retarder le diagnostic ou le
ww
traitement dun patient
nt suspect
uspect darythmie
darythm ventriculaire maligne.
dary
://w
ce stade de la diagnostique, on distingue trois situations: les palpitations ne sont pas documentes,
a stratgie d
diagn
malie
ttp
elles sont
ont parfaitement bien tolres, et il nexiste aucun argument pour une cardiopathie ou une ano-
nt rares et par
parfait
lie rythmique maligne.
m Dans ce cas, on se contentera de certier labsence de cardiopathie par une chogra-
h
phie cardiaque
cardia
cardiaqu
enregistrement(s)
t
et de vrier la normalit du bilan thyrodien. Paralllement, la ralisation dun ou de plusieurs
de Holter est habituelle, mme si elle savre peu contributive au diagnostic, sauf en priode
de palpitations. On rappellera les rgles hyginodittiques susceptibles de diminuer la frquence des symptmes
(viter les excitants th, caf, alcool, tabac).
La nature des palpitations est connue grce un enregistrement (ECG, Holter), la suite de la prise en charge ser-
vant prciser le diagnostic et le pronostic ainsi qu orienter le traitement sil savre ncessaire.
En cas de trouble du rythme atrial (utter ou brillation), le diagnostic est relativement ais (crises frquentes et
soutenues permettant de disposer dun enregistrement en crise), et la conduite thrapeutique est simple compte
tenu du pronostic bnin en dehors du risque embolique sur certaines cardiopathies;
chez les patients prsentant des accs de tachycardie jonctionnelle, gnralement de trs bon pronostic, lessen-
tiel est destimer le rapport risque/bnce dun traitement anti-arythmique de fond ou de la ralisation dune
ablation par radiofrquence (traitement radical);
en cas de trouble du rythme ventriculaire patent, la suite de la prise en charge dpend de la tolrance, de la
cardiopathie sous-jacente et de la nature des palpitations. Le plus souvent, lhospitalisation est requise pour
surveiller et explorer le patient.
BOOK DES ECN 199

3.325
Les palpitations ne sont pas documentes, mais il existe:

des troubles du rythme ventriculaire (ESV, salves de TV);
des arguments cliniques ou lectrocardiographiques pour une cardiopathie sous-jacente ou pour une arythmie
maligne;
une mauvaise tolrance ou des symptmes invalidants;
un environnement familial, professionnel ou sportif risque.
La stratgie sera oriente au cas par cas, lobjectif tant dliminer un trouble du rythme ventriculaire marqueur
dun risque accru de mort subite. Parmi les explorations utilisables:
lchographie cardiaque est indispensable pour dpister une cardiopathie, apprcier son origine et quantier la
fonction systolique (la prsence dune dysfonction systolique tant de mauvais pronostic). Secondairement, un
bilan tiologique de la cardiopathie sera ralis (coronarographie surtout);
lECG deffort peut permettre de dclencher une arythmie ventriculaire mais reste peu contributive globalement;
m/
lexploration lectrophysiologique associe une stimulation ventriculaire na de valeur que lorsquelle
squelle d-
clenche une arythmie ventriculaire soutenue et nlimine aucun diagnostic lorsquelle estt ngative. peut
gative. Elle p
pe
.co
tre associe un test pharmacologique (ajmaline, canide) pour liminer un syndrome
rome dee Brugada;
Bruga
ine
langiographie ventriculaire droite ou lIRM ou la scintigraphie ventriculaire droite
ite permettront
roite permettro ded dpister une
dysplasie arythmogne du VD.
ec
suivante:
ed
Au terme de ces explorations visant valuer le risque rythmique,
e, lattitude thrapeutique
ique, th habituelle est la
em
en prsence dune TV ou dune arythmie maligne (Brugada,
ugada, QT lolong, dysplasie du VD:
ord
discussion au cas par cas entre un traitement
mentt mdical (am
(amio
(amiodarone, btabloquants) ou la pose dun dbril-
es
lateur implantable,
traitement de la cardiopathiee sous-jacente,
r
w.t
dpistage familial danss le cadre des aryth
devant des ESV isoles,
es,, le caractre
caractr bnin
arythmies ventriculaires congnitales;
bn ou malin est apprci sur un faisceau darguments;
/ww
p:/ ESV bnignes ESV malignes
htt
Pas de card
cardiopathie sous-jacente,
cardio
fonction
onct
onction VG normale
Cardiopathie sous-jacente, dysfonction
systolique VG
Pas de lipothymie ou syncope Lipothymie, syncope, mort subite
Pas darythmie maligne ou de mort Pas darythmie maligne ou de mort subite
subite familiale familiale
Stimulation ventriculaire ngative Stimulation ventriculaire positive
Recherche de potentiels tardifs ngative Recherche de potentiels tardifs positive
un moindre degr: un moindre degr:
ESV disparaissant leffort ESV saggravant leffort
ECG normal en dehors de la prsence desv ECG anormal en dehors de la prsence dESV
(squelle dIDM, hypertrophie ventriculaire,
QT long, aspect de Brugada ou de dysplasie
du VD)
200 BOOK DES ECN

3.325
ESV bnignes ESV malignes

Holter: peu dESV, ESV monomorphes, Holter: ESV nombreuses, ESV polymorphes,
pas de phnomnes soutenus (doublets, phnomnes soutenus (doublets, triplets,
triplets, salves) ou rptitifs (bi- ou salves) ou rptitifs (bi- ou trigminisme),
trigminisme), couplage tardif (pas de couplage court (phnomne R/T)
phnomne R/T)
en prsence dESV caractre malin, la rexion thrapeutique sera proche de celle concernant une TV et
dictera le traitement ultrieur.
BOOK DES ECN 201

1.3.35
35. Dveloppement bucco-dentaire et anomalies

BERTOLUS CHLO - CHIRURGIE MAXILLO-FACIALE
+ Objectifs :
Dpister les anomalies du dveloppement maxillo-facial et prvenir les maladies bucco-dentaires
frquentes de lenfant.
K Mots cls : Articul dentaire; croissance faciale

PMZ: Numrotation dentaire
m /
.co
in
I.Dveloppement crnien et cervicofacial prnatal,
rnatal,
natal, e
anomalies
anom
an
ec
Priode Phase
e dMcanisme Anomalie
Anoma Exemple
em
re
1 semaine Histogense Mise en place
lace Dysplasie
Dyspl
Dysplasi Sclrose
des diffrents
ffrents
rents tissulaire=
tiss tubreuse de
types
es Bourneville
phacomatose
e s cellulaires
cellulaire
2e-
8esemaines tr ogense
nse
Organogense In
Indu
Induction et
organisation
Malformations
crbrocranio-
Anencphalie,arh
inencphalie,holo
de lextrmit faciales: pas prosencphalie
/w cphalique
par le tube
neural et ses
dorgane, pas
dos
expansions
(placodes)
Morphogense Fusion des Malformations Fentes, kystes et
bourgeons craniofaciales stules de la face
faciaux et par dfaut et du cou
des arcs daccolement des
branchiaux bourgeons
8esemaine Morphogense Croissance Malformations Craniostnoses,
la des diffrents craniofaciales faciocranio-
naissance tissus par anomalie stnoses (Sd
de croissance: de Crouzon,
dysostoses, dApert),
synostoses, du syndrome
crne, de la face, otomandibulaire
de la mandibule
202 BOOK DES ECN

1.3.35
Dpistage:
chographie prnatale pour les fentes, le syndrome automandibulaire, les dysostoses et synostoses;
examen postnatal pour les stules, kystes;
dans tous les cas, conseil gntique.
II.Dveloppement crnien et cervicofacial postnatal
II.1.Ossification craniofaciale
Ossication membraneuse de la vote crnienne et des os de la face, proprits ostogniques du prioste, crois-
sance lie au dveloppement des organes (cerveau, il, langue);
ossication enchondrale de la base du crne, proprits ostogniques du cartilage de croissance, croissance
hormonodpendante.
m/
II.2.Croissance craniofaciale
.co
ine
Crne: croissance lie au dveloppement du cerveau;
massif facial:
ec
dveloppement vertical assur par la croissance de lil dans lorbite,
ite, la mise en p
place de los alvolaire lors
ed
de lirruption des dents sur larcade dentaire suprieure,
septovomrienne),
e m
dveloppement antropostrieur li lvolution on du msethm
msethmo
msethmode cartilagineux (ethmode + poutre
o rd
dveloppement transversal, assur, en haut ut par le dvelop
dv
dveloppement du msethmode, en bas par la fonction
re s
linguale (qui dtermine llargissement
lexpansion des fosses nasales
ement
les et des sinus);
sinus)
suture intermaxillaire) et la fonction ventilatoire (qui permet
ent de la sutu
mandibule:
w .t
croissance principalement
/w w
la mastication
cation
ncipalement
alement lie
tion et lengrn
leng
li a
aux fonctions des muscles faciaux, mis en jeu lors de la succion, puis de
lengrnement des dents des arcades suprieure et infrieure (la mandibule suit le
p: /
maxillaire).
xillaire).
aire)
h tt
III.Anomalies
An
Anom de croissance craniofaciale
III.1.Anomalies crniennes
Anomalies de la vote, lies une fermeture prcoce des sutures crniennes (synostoses):
graves, car entravent le dveloppement crbral, par hypertension intracrnienne chronique; doivent tre
opres prcocement (avant 1an),
dformation visible du crne, dont la croissance se fait dans laxe parallle la suture pathologique (loi de
Virchow); diagnostic antnatal ou postnatal clinique,
isole ou associe une dysostose faciale (maladie de Crouzon), voire des os longs (syndactylie du syn-
drome dApert, associ par ailleurs une dbilit mentale);
anomalies de la base:
surtout dans lachondroplasie: crne paraissant volumineux, ensellure nasale, micromaxillie, rsultant de
labsence de croissance du msethmode, avec une croissance normale de los membraneux.
BOOK DES ECN 203

1.3.35
III.2.Anomalies maxillomandibulaires
Point commun: trouble de larticul dentaire;
articul dentaire:
position des dents par rapport aux dents de la mme arcade et par rapport aux dents antagonistes de lar-
cade oppose,
articul dentaire normal, dnissant la classeI dans la classication dAngle:
alignement des points interincisifs suprieur et infrieur,
arcade dentaire infrieure inscrite dans larcade dentaire suprieure,
premire molaire suprieure situe en arrire de la premire molaire mandibulaire,
canine maxillaire engrene entre canine et premire prmolaire mandibulaire;
dpistage: examen clinique, tlradiographie de prol, moulages de larticul dentaire;

anomalies alvolodentaires: par exemple, dents en avant (proalvolie maxillaire) par succion du pouce; pas
danomalies de croissance osseuse, traitement par orthodontie;
anomalies des bases osseuses:
m/
avec articul de classeII dAngle (dcalage en arrire de larcade dentaire infrieure/arcade
.co
par rtromandibulie ou promaxillie. Le menton apparat fuyant, le nez prominent,
e/arcade
ade suprie
nent, parfois
suprieur
suprieure),
arfois retrouss
retr

(cyphose nasale),
ine
avec articul de classe III dAngle (dcalage en avant de larcade dentaire
entaire
ire infrieure/arcade
infrieure/
infrie suprieure),
ec
par promandibule ou rtromaxillie. Le menton est prominent, dans ns les cas extrm
extr
extrmes, seules les deuximes
molaires sarticulent;
ed
phase dorthodontie.
em
principes thrapeutiques: traitement chirurgical destin
in repositionner
reposition les bases osseuses, prcd par une
ord
ntaire s
.tr e
IV.Dveloppement dentaire
w w
Origine embryologique deses dents: mail provenant
prolifration des odontoblastes
ontoblastes
pro
msenchymateux.
blastes msenc
mse
de la lame dentaire pithliale, dentine rsultant de la
://w
IV.1.Anomalies
nomalies
malies de lembryologie
le dentaire
p
htt
Elles
es se traduisent
traduise par des anomalies de position, de volume, de nombre, de forme. Il importe de connatre les
ons de:
notions d
dent incluse: dent retenue dans los, sur son trajet normal druption; dent ectopique: dent retenue dans los,
en dehors de ce trajet; dent htrotopique: dent situe en dehors des os maxillaire ou mandibulaire (kyste
dermode de lovaire);
anondontie, absence totale de toute dent (exceptionnelle); oligodontie, manque dun certain nombre de dents,
surtout dnitives, entranant la persistance des dents de lait; polydontie, excs du nombre de dents, comme
dans la dysostose clidocrnienne de PierreMarie.
IV.2.Dysplasies dentaires
Elles touchent soit la dentine, et sont alors gntiques, soit lmail (amlogense imparfaite) et peuvent tre gn-
tiques, congnitales mais non gntiques (rubole maternelle, syphilis congnitale, troubles nutritionnels gesta-
tionnels), acquises (pathologies infantiles telles que traumatisme, infections, rachitisme). Sy ajoutent les dyschro-
mies, dont la plus frquente est lie la prise de ttracyclines, chez la mre ou lenfant (coloration gris jauntre).
204 BOOK DES ECN

1.3.35
IV.3.ruption dentaire et anomalies

Denture lactale:
20dents, mises en place entre2 et 30mois;
incisives centrale et latrale: entre6 et 12mois,
premire molaire: entre12 et 18mois,
canine: entre18 et 24mois,
deuxime molaire: entre24 et 30mois;
numrotation par quadrant: 5 (quadrant suprieur droit), 6 (quadrant suprieur gauche), 7 (quadrant
infrieur gauche) et 8 (quadrant infrieur droit); numrotation par dent: de 15 en partant de lincisive
centrale du quadrant considr;
anomalies:
dentition prcoce (1/6 000 naissances) : en gnral, incisive centrale mandibulaire prsente la
naissance,
ruption complique: signes locaux (gingivostomatite, hypersalivation); signes gnraux (vre),
vre
vr
/
persistance: traduit lagnsie de la dent dnitive ou son inclusion;
m
denture dnitive:
.co
32dents, mises en place entre6 et 18ans:
ne
premire molaire: 6ans (dent de 6ans),
i
ec
incisive centrale: 7ans,
incisive latrale: 8ans,
ed
premire prmolaire: 9ans,
em
canine: 10ans,
deuxime prmolaire: 11ans,
ord
deuxime molaire: 12ans (dent de 12ans),
2ans),
res
troisime molaire: 18ans (dent
dent
nt de sagesse
numrotation: quadrants de1 4; dents de1
sagesse),
d 8;
.t
anomalies:
w
accidents druption:
ruption: concernent
concer
co surtout la dent de sagesse; la pricoronarite associe douleur rtro-
/ww
molaire
aire
ire irradiant vers
ve lloreille, inammation gingivale, vre, adnopathie satellite,
p:/
inclusion
usion des dents
d
dent de sagesse mandibulaires, des canines maxillaires le plus souvent. Leur persistance
htt
Prvention
entrane un risque infectieux et drosion progressive des racines adjacentes.
entio des maladies bucco-dentaires frquentes de lenfant

ention
La plus frquente: carie dentaire;
diagnostic: tache dyschromique de lmail, puis perte de substance de la dentine;
sur dents provisoires ou dnitives;
prvention: brossage dentaire avec dentifrice uor, uoruration par lalimentation (0,05mg/kg par jour),
diminution de lapport en hydrates de carbone, surveillance annuelle par le dentiste;
complications: voir question;
traitement de toutes les caries, y compris sur dents provisoires.
BOOK DES ECN 205

2.256
256. Lsions dentaires et gingivales

+ Objectifs:
Diagnostiquer les principales lsions dentaires et gingivales.
K Mots cls : Cellulite ; asphyxie ; mdiastinite ; complications infectieuses distance

PMZ: Arrt des AINS ; prophylaxie de lendocardite
B diagnosis
Recommandations : Guidelines 2009 de lEuropean Society of Cardiology Prevention,
2369-24/
ion,
m
and treatment of infective endocarditis , European Heart Journal (2009)30;2369-2413.
o
e.c
Lsions dentaires et gingivales
cin
de
I. Rappels anatomiques
me
rde
s o
. tre
w w
: //w
ttp
h
206 BOOK DES ECN

2.256
II. Lsions dentaires
II.1. Stades
m/
Fig.1: atteinte de la dentine
.co Fig.2: atteinte

einte
te pulpair
pulpaire
ine
ec
Signes
Vitalit
(test au froid,
Stade
ed
fonctionnels
Inspection Percussion
Percuss
microcourant
em lectrique)
rd
Carie de Aucun Tache
che blanche Normale Normale
lmail
so puis brune
Carie de
la dentine
.tre Douleur
provoque,
que,
e,
Atteinte
Att
Atteint
dentine
de
de la Indolore Tests douloureux
(Fig.1)
ww cdant
dant
nt larrt
de la stimulation
stimula
stim
:
Atteinte
//w
e Douleur
Do
Doule Carie profonde Transversale Tests trs
tp
pulpaire
ulpaire
paire
t
spontane, douloureuse douloureux
uneh
(dtermine
dtermine
pulpite)
e pulp
(Fig.2)
continue,
pulsatile (rage
de dents)
(pulpe infecte)
Parodontite Douleur Carie profonde, Axiale Absente (dent

apicale spontane, mobilit de la douloureuse mortie=pulpe
aigu augmente dent, dme dtruite)
au contact, gingival
continue,
impression de
dent longue
BOOK DES ECN 207

2.256
II.2. Complications locales

Granulomes et kystes apicaux ( lextrmit de la racine) :
atteinte osseuse par passage chronique de germes dans le canal dentaire, aprs destruction de la pulpe,
granulome < 10 mm, kyste > 10 mm,
diagnostic radiologique (panoramique dentaire, clich rtroalvolaire).
II.3. Complications rgionales

Sinusite maxillaire dorigine dentaire :
sur les dents sinusiennes (14-17 & 24-27),
le plus souvent chronique avec pousses de rchauffement,
faible paisseur du plancher du sinus. Infection dentaire entrane inammation et infection de la muqueuse
sinusienne,
cause dentaire : parodontite chronique dune dent sinusienne,
causes iatrognes :
m/
communication buccosinusienne aprs avulsion dune dent sinusienne,
.co
dpassement de pte dentaire lors de lobturation des canaux dune dent sinusienne,
usienne,
ne, avec ven
ventuelle
i e
surinfection chronique par champignon (Aspergillus fumigatus) ;
n
diagnostic : sinusite (cf. QS) unilatrale (signant une cause locale) et ftide
tidee (cacosmie lie aux germes ana-
ec
robies de la ore dentaire), avec une dent sinusienne mortie ou u une communica
commu
communication buccosinusienne.
ed
Scanner du massif facial (pour visualiser le contenu sinusien)
dent causale) compltent le bilan ;
n) et panoramique
panorami dentaire (pour rechercher la
em
abcs migrateur de Chomprey-LHirondel :
ord
stulisation cutane chronique dun kystee priapical,
sige bord basilaire de la mandibule,e, en
riapical, mimant
miman
mim
n arrire de lmergence
lm
un furoncle rcidivant,
du nerf alvolaire (entre dents 4 et 5),
res
diagnostic : prsence dun cordon
ordon
rdon indur d dans le vestibule infrieur, correspondant au trajet stuleux ;
w.t
panoramique dentaire objectivant
traitement : avulsion
ectivant le kyste
on dee la dent causa
kyste,
ky
causale.
c
/ww
II.4. Cellulites
lites
es dorigine
dorigin dentaire
p:/
La
htt
a complication urgente
u
urg
fection du tissu
infection t
et redoute des infections dentaires ;
celluleux de la face, par voie transostoprioste ;
pathologie
h du sujet jeune (puisque dent) ;
trois formes volutives : cellulite sreuse, cellulite suppure, cellulite diffuse ou gangrneuse la troisime peut
succder aux deux premires ou apparatre demble ;
cellulite sreuse :
douleur modre,
tumfaction rouge et chaude aux limites oues, prenant le godet,
dent(s) dlabre(s), muqueuse inammatoire,
panoramique dentaire recherche la cause (granulome, kyste),
traitement de la dent et antibiothrapie ;
cellulite suppure :
aprs 3 4 jours dvolution de la prcdente,
douleur intense, pulsatile, insomniante, vre inconstante,
trismus si dents postrieures incrimines,
tumfaction rouge et chaude, uctuante, voluant vers stulisation muqueuse ou cutane,
208 BOOK DES ECN

2.256
dent(s) dlabre(s), muqueuse inammatoire, pus au collet dentaire,

radio : idem supra,
traitement : hospitalisation, drainage de labcs sous anesthsie gnrale, avulsion dent causale,
complications des cellulites maxillaires :
thrombophlbite de la veine faciale : cordon indur de la paupire infrieure,
prvention par HBPM doses prventives,
volution = thrombose du sinus caverneux :

tENFQBVQJSFTVQSJFVSF
tFYPQIUBMNJF
tBUUFJOUFEFTOFSGT*** *7FU7* QUTJT TUSBCJTNF EJQMPQJF

tBUUFJOUFNOJOHF
complications des cellulites mandibulaires :
compression des voies arodigestives suprieures, avec dysphagie complte (bavage), dysphonie et
orthopne, prcdant de peu larrt respiratoire,
diffusion mdiastinale ;
cellulite gangrneuse ou diffuse :

m/
co
demble ou faisant suite aux formes dcrites,
.
ine
pronostic redoutable (mortalit estime 80 %),
choc septique, ncrose tissulaire rapidement extensive, pas de collection,
on, crpitant ne
neige
neigeux la palpation,
ec
signant la prolifration de germes anarobies,
ed
prise en charge en ranimation, dbridement des tissus ncrotiques
crotiques
iques ;
aire :
diagnostic diffrentiel : cellulites faciales dorigine non dentaire
em
origine salivaire (sous-mandibulite, parotidite)) [cf.
cf. Item 270] ou amygdalienne,
ord
origine cutane (furoncle), lacrymale (dacryocystite),
infection dun kyste congnital (cf. Item
dacryocystite),
ryocystite),
es
surinfection dun cancer.
r
m 35),
w.
II.5. Complications
t
ns distance
/ww
Trente-deux dents
entss = 32 porte
portes dentre
d infectieuses potentielles !
p:/
Complications distance :
plications distanc
dis
htt
septicmie : re
rechercher foyer dentaire devant toute septicmie sans cause vidente ;
vre au long cours ;
atteinte
att pulmonaire : abcs, pleursie purulente ;
arthrite (surtout par greffe infectieuse sur prothse) ;
glomrulonphrite prolifrative ;
uvite infectieuse ;
endocardite dOsler :
survenant spontanment, ou aprs soin dentaire chez patient risque,
en cause dans 40 % des cas,
apparition ou aggravation dun souffle dinsuffisance valvulaire, vre au long cours,
antibioprophylaxie par amoxicilline 3 g en une prise, une heure avant soin bucco-dentaire ncessitant
une manipulation de la gencive, de la rgion priapicale ou une perforation de la muqueuse orale
(clindamycine 600 mg si allergie) chez patients haut risque,
avulsion de toutes les dents haut risque infectieux (dents dvitalises peu ou mal traites) chez les
patients haut risque
BOOK DES ECN 209

2.256
Cardiopathies haut risque

Prothse valvulaire (mcanique, homogreffe ou
bioprothse); ou prsence de matriel prothtique
utilis pour la rparation des valves cardiaques
antcdents dendocardite infectieuse
cardiopathies congnitales
cyanognes non opres, opres avec fuite
rsiduelle ou drivations chirurgicales (pulmonaire-
systmique)
cardiopathie congnitale opre, rparation
complte avec matriel prothtique, implant
chirurgicalement ou par voie percutane, pendant
les 6mois qui suivent lintervention
m/
persistance dune fuite aprs implantation dun
percutane
.co
matriel prothtique par voie chirurgicale ou
ine
es e
c
III. Lsions gingivales ou parodontopathies
thies
e d
e m
Maladies inammatoires dorigine bactrienne affectant le tissu
complications comparables celles des caries volues.
ues.
issu de soutie
soutien d
de la dent, responsables ddentation,
Gingivite tartrique :
ord
r e s
lie une mauvaise hygine bucco-dentaire,
cco-dentaire,
-dentaire, accum
accumulation
a de plaque dentaire dans laquelle les bactries
.t
prolifrent et irritation parr tabac
volution : disparition
w
clinique : plaques
ac alcool ;
on de la gencive ;
/w
prvention w ues de tartre, ge
on et traitement : d
genciv
gencive hypertrophique, rythmateuse, saignant au contact, sensible ;
dtartrage, brossage postprandial.
Gingivite
p :
vite/ulcroncrotique
te ulcroncrotiqu
ulcroncrot :
h tt
terrain dysimmunitaire,
dysimm
dysim
douleur, gingivorragies
g
hmopathies +++ ;
spontanes, zones ncrotiques noirtres.
Gingivite
giv odontiasique : inammation locale lie lruption dentaire.
Hypertrophies gingivales :
hmopathies (leucmies) ;
iatrogniques (anticonvulsivants, antihypertenseurs, immunosuppresseurs) ;
carentielles (scorbut) ;
hormonales (grossesse, pubert, pilule contraceptive) ;
idiopathiques.
Diagnostic diffrentiel de toute anomalie de la muqueuse buccale : carcinome pidermode ! Faire biopsie au
moindre doute.
210 BOOK DES ECN

270. Pathologie des glandes salivaires
+ Objectifs :
Diagnostiquer une pathologie infectieuse, lithiasique, immunologique et tumorale des glandes
salivaires.
K Mots cls : Infections; tumeurs; lithiase

PMZ: Paralysie faciale et tumeur parotidienne: tumeur maligne
m /
.co
I.Lithiase des glandes salivaires ine
ec
I.1.Lithiase submandibulaire
ed
Frquente;
em
o rd
calcul situ le plus souvent dans le canall (Wharton)
Wharton) ou le b
bassinet de la glande;
re s
caractre rythm par lalimentation
tion manifestations cliniques;
on des manifestati
manifest
tension;
w .t
hernie salivaire: survenue repas dune tumfaction de la loge sous-maxillaire avec sensation de
ue au cours dun rep
/w w
colique salivaire:
aire: douleur d plancher de bouche au cours dun repas qui cde spontanment par mission de
du p
salive;
p : /
h tt
possible
ssible palpation
nuvres
nuvr
palpat du calcul enclav dans le canal, pouvant parfois svacuer spontanment ou aprs des ma-
dextraction
es d
dex par voie endobuccale;
rtention

tent et infection: volutions habituelles;
rvlation possible de la lithiase par un pisode infectieux: phlegmon du plancher, dme du plancher de
bouche, orice de Wharton dmateux avec issue de pus; allant jusqu la sous-mandibulite, infection de la
glande, avec tumfaction de la loge sous-mandibulaire;
complication majeure: cellulite faciale (sillon libre entre la tumfaction du plancher et la table interne de la mandi-
bule). Diagnostic diffrentiel difficile avec une cellulite dorigine dentaire (mandibulaire) [infection sous-prioste];
clichs radiologiques standard (occlusif et de prol strict): permettent dtablir le diagnostic avec lexamen
clinique et linterrogatoire.
Traitement:
antibiothrapie, antalgiques, bains de bouche et sialogogues en dehors de lpisode aigu;
tentative dextraction du calcul sous anesthsie locale si celui-ci est proche de lostium. Dans le cas contraire, la
sous-maxillectomie par voie cervicale se justie le plus souvent. Dans certains cas (lithiase<1cm), la lithotrip-
sie peut tre propose.
BOOK DES ECN 211

2.270
I.2.Lithiase parotidienne
Moins frquente;
pisodes de hernie ou de colique salivaire avec rcurrence au moment des repas, inammation de lostium du
Stnon;
clichs radiologiques standard suffisants si lithiase radio-opaque;
chographie galement contributive.
Traitement:
antibiothrapie, antalgiques, bains de bouche et sialogogues en dehors de lpisode aigu;
en cas de calcul intracanalaire, extraction par voie endobucale;
en cas de calcul intraglandulaire, traitement chirurgical (parotidectomie rserve aux formes rcidivantes et
invalidantes).
m/
II.Parotidites aigus
.co
Virales
ine Bactriennes
es
Paromyxovirus
ec Diffrents contextes: immunosuppression,
unosuppression,
nosuppressio ssujet g,
(ourlienne);
coxsakie; ed dshydrat, lithiase parotidienne
Tumfaction et douleur
arotidienne surinfecte
tidienne ssurin
parotidiennes avec inammation
uleur par
parotid
em du Stnon,, puis majoration des douleurs avec altration de

uis majora
ord ltat gnral,

nral, vr et issue de pus lostium du Stnon
vre e
chovirus;
res Examens complmentaires: examen bactriologique

xamens co
comp
du pus prlev,
pr clich radiologique limine une lithiase,
w.t scanner
sc
scann inject value la diffusion de linfection aux espaces
parapharyngs
MNI;
/ww Traitement: hydratation par voie gnrale, antibiothrapie
p:/ antistaphylococcique par voie gnrale, antalgiques,
htt antipyrtiques, bains de bouche antiseptiques et massage

de la glande
CMV
M Prvention des rcidives: mise en tat de la cavit buccale,
traitement des foyers infectieux dentaires associs une
bonne hydratation
III.Parotidites chroniques
III.1.Parotidites chroniques et rcidivantes

III.1.1.Parotidite chronique de ladulte
Souvent sur lithiase, mais pas systmatiquement;
le plus souvent aprs une parotidite aigu.
212 BOOK DES ECN

2.270
III.1.2.Calcinose salivaire
Pousses de parotidite;
pisodes inammatoires et symptomatologie lithiasique (hernies, coliques);
multiples opacits calciques la radiographie.
III.1.3.Parotidite rcidivante de lenfant

Enfant de4 5ans, tiologie inconnue;
unilatrale, avec signes inammatoires locaux, pus au Stnon;
volution par pousses;
VS augmente et hyperleucocytose;
sialographie: dilatation des canaux.
III.2.Parotidoses et hypertrophie parotidienne chronique
m /
. o
Syndrome de Heerfordt (hypertrophie parotidienne bilatrale);
c
syndrome de Gougerot-Sjgren (tumfaction bilatrale inconstante
e dess parotides);
parotides
autres causes:
ine
alcoolodpendance,
boulimie, ec
diabte,
ed
VIH, em
maladie de Cushing,
ord
leucmie lymphode chronique,
nique,
ue,
res
hypertrophie parotidienne
ienne
ne essentielle
essentie (familiale).
alie w
IV.Hypo- et asialie
.t
/w w
p
test du :/
Examen endobuccal:
ndobuccal:
buccal: langue
lan dpapille, ssure avec une muqueuse buccale rouge, lisse;
sucre: permet dobjectiver le manque de salive par allongement du temps de dissolution du
u morceau de suc
htt
sucre;
ucre;
diffrentes
ffre
ffrente causes: iatrogne (radiothrapie cervicofaciale, traitement neuroleptique ou antidpresseur), vieil-
lesse, syndrome de Gougerot-Sjgren, neurologiques;
sialographie: retard lvacuation du produit de contraste;
scintigraphie: faible captation du techntium par le parenchyme salivaire;
biopsie des glandes salivaires accessoires sous anesthsie locale pour examen anatomopathologique.
V.Tumeurs
V.1.Adnome plomorphe
50% des tumeurs de la parotide (tumeur bnigne);
tumfaction unilatrale de la parotide, ferme, indolore, mobile, dvolution lente sans adnopathie, le plus sou-
vent dans le lobe superciel;
BOOK DES ECN 213

2.270
absence dinammation au Stnon;

absence de signes infectieux;
diffrents examens radiologiques (chographie, sialographie, scanner ou IRM);
traitement chirurgical par parotidectomie totale avec dissection du nerf facial et examen extemporan pour
rechercher dventuels signes de malignit;
volution: parsie faciale transitoire postopratoire, syndrome de Frey (rougeur et sueurs temporales au cours
des repas par repousse errone des lments nerveux scrtoires parotidiens qui vont innerver les glandes sudo-
ripares), rcidives locales, dgnrescence maligne rare.
V.2.Cystadnolymphome (tumeur de Warthin)

10% des tumeurs de la parotide chez lhomme de 50-60ans;
tumeur du ple infrieur dvolution trs lente, arrondie, rnitente, avec pousses inammatoires possibles,
simulant une parotidite;
m/
traitement: parotidectomie supercielle si tumeur situe dans le lobe superciel.
V.3.Tumeur maligne
.co
ine
ec
V.3.1.Carcinome adnode kystique (cylindrome): la plus frquente des tumeurs malignes
malig
m
ed
5 10% des tumeurs de la parotide, plus frquente chez la femme,
me, 60ans;
tumeur de surface irrgulire, parfois douloureuse avec potentiel
ans;
tentiel mtastatique
mtastat
mta retard (mtastases pulmo-
m
naires plus de 10ans);
e
ord
traitement: parotidectomie totale et videment
Radiothrapie postopratoire souvent propose.
ent ganglionnaire
opose.
e.
ganglionnair homolatral.
h
res
w.t
V.3.2.Adnocarcinome
20% des tumeurs de la parotide plus souvent lhomme vers 60ans;
arotide le pl
/ww
tumeur dvolution
tion rapide avec
ution ave douleur,
d paralysie faciale, adnopathies cervicales frquentes;
:/
traitement
ment
p
ent chirurgical.
htt
214 BOOK DES ECN

3.305
305. Orientation diagnostique devant une douleur

buccale
+ Objectifs: Aucun.
K Mots cls : Cancer; nvralgies
PMZ: Biopsie si lsion muqueuse voluant depuis plus de deux semaines
.c o
n
tive deila
e
I.Rappels anatomiques: innervation sensitive
sitive
e c ca
cavit orale
e d
e m
o rd
r e s
w .t
/w w
p : / Trijumeau (V)
h tt Glossopharyngien (IX)
Vague (X)
Facial (VII)
BOOK DES ECN 215

3.305
Principalement assure par le nerf trijumeau (V2 et V3, rameaux maxillaire et mandibulaire);
rgion tubrositaire du maxillaire innerve par le nerf facial (VII);
base de la langue innerve par le nerf vague (X) sa partie mdiane et par le glossopharyngien (IX) sa partie
latrale;
voile, parois pharynges postrieure et latrale innerves par le glossopharyngien (IX).
II.Orientation diagnostique
On se rapportera la question de chaque tiologie cite ici.
II.1.Douleurs dentaires et gingivales

Cf. question256.
Lexamen clinique (recherche de carie dentaire, dabcs gingival) oriente le diagnostic, qui est conrm
m par
pa des
m/
radiographies (panoramique dentaire, clichs rtroalvolaires) montrant latteinte profonde de la dent
nt incrimine
incrim
incrimin
.co
et lventuelle atteinte parodontale.
ine
II.2.Douleurs dorigine muqueuse
ec
Cf. questions343, 84, 87 et145
Cancer ed
em
Diagnostic voquer imprativement devant toutee anomalie
nomalie muqueuse
muqueu
muq persistant plus de 2semaines;
ord
le plus souvent carcinome pidermode, terrain n alcoolotabagique,
rrain alcoolotabag
alcoolota lsion aux bords irrguliers, induration d-
res
passant les limites visibles de la lsion,
n, saignement
aignement au contact;
co
w.t
impose la pratique dune biopsie.
sie.
/ww
Ulcration traumatique
ique
e
Due une dent casse, une
un prothse
p inadapte;
lsion
p:/
n aux bords rgulie
rguliers, peu indure;
rg
htt
doit gurir en quelques
qu jours aprs correction de la cause sinon, voquer un cancer, et pratiquer une biopsie.
Aphte
Ulcration le plus souvent unique, arrondie, aux bords rguliers, au fond plat et brineux, halo rouge. Pas
dinduration;
gurison en 7jours;
formes cliniques: aphtose bipolaire (Behet), aphtose tendue (immunosuppression, chimiothrapie, VIH),
aphtose rcidivante;
biopsie et bilan immunitaire en cas de persistance.
Maladies infectieuses
Ulcration unique:
tuberculose: ulcration irrgulire, non indure, fond jauntre, sans halo, trs douloureuse; IDR, biopsie et
prlvement bactriologique conrment le rsultat,
216 BOOK DES ECN

3.305
infection CMV, maladie des griffes du chat: ulcration peu douloureuse; conrmation, si ncessaire (per-
sistance>7jours), par srologies;
ulcrations multiples:
herps buccal (HSV1): ulcrations multiples hyperalgiques, adnopathies douloureuses, vre. Diagnostic
clinique,
autres virus : coxsackie (syndrome pied-main-bouche, herpangine), VZV (zona, de rpartition mtam-
rique). Diagnostic clinique;
mycoses: le plus souvent candidoses; douleurs type de brlures; 2formes principales: glossite rythmateuse
ou muguet buccal (enduit blanc se dtachant facilement de la muqueuse). Diagnostic mycologique utile seule-
ment si persistance aprs traitement bien conduit.
Autres causes muqueuses

Citons la mucite radique (inammation de la muqueuse au cours dune irradiation thrapeutique), les maladies
bulleuses.
m /
Un cancer doit tre recherch par une biopsie devant toute lsion de la muqueuse
eusee buc-
.co
cale persistant plus de deux semaines. Une lsion douloureuse de la muqueuse
peut tre rvlatrice dune pathologie gnrale.
se buccale
ueuse
ine
II.3.Douleurs osseuses
ec
Tumeur maligne
ed
Ce diagnostic devra tre voqu devant toute douleur buccale los, aaccompagne dune image endo-os-
ale sigeant lo
em
seuse les tumeurs bnignes tant, en rgle gnrale,, indolore.
ndolore. Diagnostics
Diag
Diagnos les plus frquents: atteinte de conti-
ord
gut par un carcinome pidermode, ostosarcome,
ome, localisation secondaire.
se
Fracture
res
w.t
Le diagnostic est en gnral vident,
anormale de los concern,
ent, devant une douleur exquise la palpation, accompagne dune mobilit
vident,
n, aprs un cho
choc. Il
I peut cependant tre rendu difficile chez le patient dment, en tat
/ww
dbrit, etc. Le diagnostic
agnostic de certitude
iagnostic certitu
cer
incidence de face basse, incidence
incidenc
incid
repose sur les clichs radiologiques standards (panoramique dentaire,
de Blondeau) ou la TDM.
p:/
Ostite
t
tite
h t
Elle accompagn
accompagne gnralement une infection dentaire et se traduit par une douleur lancinante. Elle est conrme
par less cli
clichs radiologiques qui montrent une hypodensit osseuse mal limite (ostolyse).
Ostoncroses
Ostoradioncrose. Il sagit dune ostite chronique, survenant dans les suites dune irradiation de la cavit orale,
loccasion dune exposition osseuse (avulsion dentaire, biopsie), ou dune infection dorigine dentaire. Le dia-
gnostic est clinique, compte tenu du contexte mais ne dispense pas de raliser des biopsies, la recherche
dune rcidive. Limagerie (TDM) prcise les limites de latteinte;
ostochimioncrose. Elle apparat aprs un traitement par bisphosphonates, en gnral fortes doses pour une
hypercalcmie maligne. Ses circonstances de dclenchement sont les mmes que celles de lostoradioncrose.
II.4.Douleurs salivaires
Cf. question270.
Colique salivaire et tumeur salivaire maligne peuvent constituer des motifs de consultation pour douleur
buccale.
BOOK DES ECN 217

3.305
II.5.Nvralgies
Nvralgies du trijumeau:
nvralgie essentielle du trijumeau, caractrise par des douleurs paroxystiques, fulgurantes, unilatrales,
localises un territoire du nerf trijumeau, durant quelques secondes, en salves espaces dintervalles in-
dolores. Dclenchement spontan ou aprs stimulation dune zone gchette (trigger zone). Diagnostic
dlimination;
nvralgie secondaire une tumeur de la base du crne, un zona trigmin, une sclrose en plaques.
liminer pour poser le diagnostic de nvralgie essentielle;
nvralgie du glossopharyngien (IX), essentielle ou secondaire, caractrise par une douleur fulgurante de la
base de la langue, unilatrale, irradiant vers loreille et le pharynx. La zone gchette, situe sur la base de langue,
peut tre stimule par la parole, la toux, la dglutition.
II.6.Douleurs de larticulation temporomandibulaire (ATM)

Douleurs aigus:
m/
arthrite de lATM : signes inammatoires prtragiens (douleur, rougeur, chaleur), limitation
tation de lou
llouver-
.co
ture buccale. TDM et IRM conrment latteinte articulaire, une ponction permet et de prciser nature de
rciser la na
latteinte;
ine
fractures de lATM: contexte vocateur, limitation douloureuse de louverture
uverture
rture buccale,
buccale trouble
t de larticul
dentaire;
ec
ed
luxation bilatrale de lATM: position bloque en bouche ouverte,
rte, condyles
condyle temporaux
te vides la palpation;
douleurs chroniques:
em
dysfonctionnement de larticulation temporomandibulaire:
mandibulaire:
ndibulaire: d
douleurs
dou priarticulaires, pouvant irradier vers
ord
les secteurs molaires. Claquement louverture
uverture
ture bucca Douleur la pression du conduit auditif externe et
buccale. D
res
la palpation des muscles ptrygodiens.
arthrites chroniques: rptition
tion
iens. Origine dentaire
odiens.
n des pisodes
pisode d
den par anomalies de larticul;
darthrite aigu, destruction articulaire radiologique, installa-
w.t
tion progressive dune constriction
nstriction d mchoires.
des m
w
II.7.Maladie de Horton
/w
:/
Cf. Item119.
119.
p
h
la
t
Formet
orme expressi
expre
expression buccale, avec claudication intermittente de la mchoire, de la langue (douleur la parole,
a dglutition);
dglutit
dg
lextrme, ncrose linguale;
ge>65ans, vs>50, abolition du pouls temporal, AEG, vre et amaigrissement, cphales temporo-occipi-
tales, signe du peigne;
risque de ccit;
diagnostic par biopsie de lartre temporale.
II.8.Douleurs sans cause

Glossodynies, stomatodynies, type de picotements, de brlures, etc.;
sont des diagnostics dlimination;
surviennent dans un contexte dpressif quelles aggravent probablement.
218 BOOK DES ECN

1.7.77
77. Angines et pharyngites de ladulte

DENEUVE SOPHIE - ORL
+ Les objectifsnationaux du Bulletin officiel:

Diagnostiquer une angine et une rhinopharyngite.
Diagnostiquer une mononuclose infectieuse.
Argumenter lattitude thrapeutique (P) et planier le suivi du patient.
+ Les objectifsdu Collge franais des enseignants dORL:

Connatre le tableau dune rhinopharyngite aigu. Connatre les risques volutifs des infections
rhinopharynges, sinusiennes.
Savoir voquer une adnodite chronique.
Savoir poser le diagnostic de phlegmon priamygdalien.
m/
Connatre le tableau de phlegmon priamygdalien, ses diagnostics diffrentiels et les principe
principes de
. o
son traitement gnral et local.
c
Savoir discuter lindication dune amygdalectomie chez lenfant, chez ladulte,
lte, en conn
connatre les
ine
contre-indications et les complications.
K ec
Mots cls : Angine rythmatopultace; angine pseudomembraneuse;
membraneus angine ulcroncro-
ed
tique; angine vsiculeuse; mononuclose infectieuse; diphtrie;
iphtrie; te
test de diagnostic rapide
: em
PMZ Test de diagnostic rapide; diphtrie;; urgence thrapeutique;
t diagnostic; isolement;
ord
ulcration persistante
acts; NFS de
vaccination; recherche des sujets contacts; devant langine ulcreuse; biopsie devant une
res
B :
Rfrences
.t
ww
Antibiothrapie par voie gnrale
gn en pratique courante dans les infections respiratoires hautes de
ladulte et lenfant. Recommandations
Rec de bonne pratiques AFFSAPAS novembre2011.
/ /w
Collge
:
ge franais dORL, polycopi national http://www.orlfrance.org/college/DCEMECNitems.html
ttp
h
Dnition:
n
niti
Une angine est une inammation aigu, le plus souvent infectieuse, des amygdales associant cliniquement:
odynophagie;
vre;
otalgie rexe frquente.
Le diagnostic positif est clinique lexamen oropharyng, associ un examen ORL complet. Il permet de
diffrencier quatre formes cliniques:
Angine
Angine Angine Angine
rythmato-
pseudomembraneuse ulcroncrotique vsiculeuse
pultace
Virales +++ dont MNI MNI Angine de Vincent Herpangine
Streptococciques Diphtrie Chancre syphilitique Herps
MNI Zona du IX
BOOK DES ECN 219

1.7.77
I. Angine rythmatopultace ou rythmateuse (90%):
I.1. Angine:
Clinique : Fivre, pharyngite rythmateuse, hypertrophie des amygdales, enduit pultac blanchtre, puncti-
forme et non adhrent sur les amygdales.
Agent pathogne:
Virus le plus souvent (rhinovirus, VRS, adnovirus, para-inuenzae virus, EBV parfois...).
Dans un tiers des cas, bactrie: Streptocoque hmolytique groupe A, Haemophiliusinuenzae
Diagnostic positif: Test de diagnostic rapide si score de Mac Isaac2 (PMZ)
Figure 1: arbre dcisionnel de lAFFSPAS. Recommandations 2011.
Traitement:
Toujours symptomatique: Antalgique, antipyrtique type Paractamol et collutoire ou pastilles anesthsiques
locaux. Antibiothrapie si (et seulement si) TDR positif:
Amoxicilline (Clamoxyl): 2g, soit un gramme par prise, deux prises par jour, pendant 6jours (traitement court,
amliorant lobservance).
220 BOOK DES ECN

1.7.77
Cfuroxime-axtil (Zinnat): 500mg, deux prises par jour, pendant 4jours; si allergie pnicilline sans allergie
aux cphalosporines (le plus frquent).
Azithromycine (Zithromax): 500mg/jour en une prise par jour pendant 3jours; si allergie -lactamines.
II.2. Phlegmon priamygdalien:

Clinique: Signes gnraux plus marqus, trismus, voie nasonne, dme de la luette, voussure du voile.
Traitement:
Ponction/drainage sous anesthsie locale.
Antibiothrapie amoxicilline-acide clavulanique (Augmentin) 1g trois fois par jour per os (ou IV si aphagie).
Antalgiques (niveau II souvent ncessaires).
Proposer amygdalectomie distance partir du deuxime pisode.
m/
.co
II. Angine pseudomembraneuse: Examens complmentaires
res obligatoire
obligato
obligatoires.
II.1. Diphtrie (PMZ):

ine
ec
dans 10% des cas).
ed
Toujours voquer devant une forme pseudomembraneuse: maladie
die rare, mais
ma p potentiellement grave (ltale
em
ord
Clinique: Patient non vaccin ou retour dun pays
ays dendmie
endmie
res
Angine fausses membranes paisses,, grises,
des piliers de lamygdale et couvrant
rant
nt la luette.
adhrentes et saignantes, extensives, souvent tendues au-del
es, adhre
w.t
Possible paralysie vlopalatine,
atine, croup ((diphtrie larynge), laryngite.
e, voire cro
/ww
ADP cervicales bilatrales,
atrales, gnraux
ales, signes gn
g marqus.
Diagnostic
ic positif:
tic
p:/
p
positif
htt
Prlvement de
d gorge
go avec recherche de Corynebacteriumdiphteriae (bacille Gram+).
Traitement:
me
Urgence thrapeutique (PMZ).
Hospitalisation+ISOLEMENT (PMZ)+Recherche des sujets contacts (PMZ)+Dclaration obligatoire.
Srothrapie durgence IM mthode de Besredka.
Antibiothrapie IV: Pnicilline G 4MUI/j pour 10jours.
Vaccination (la srothrapie nest pas immunisante) (PMZ).
II.2. Mononuclose infectieuse:

Clinique : Pathologie de ladulte jeune, associant une angine pseudomembraneuse, rythmatopultace ou ul-
croncrotique avec des symptmes gnraux marqus, notamment une asthnie importante pouvant persister
longtemps aprs lpisode aigu.
Les fausses membranes sont non conuentes, parfois associes un purpura du voile du palais.
Atteinte gnrale diffuse avec hpatosplnomgalie, adnopathies dans plusieurs territoires cervicaux.
BOOK DES ECN 221

1.7.77
Diagnostic positif:
NFS: syndrome mononuclosique.
MNI test, raction de Paul-Bunnel-Davidsohn.
La srologie EBV (EBNA, EA, VCA) faite dans les formes atypiques (coteuse).
Traitement:
Contre-indication aux pnicillines groupe A, car risque lev de toxidermie (rash cutan)
Traitement symptomatique (antalgiques, antipyrtiques).
III. Angine ulcreuse: examens complmentaires obligatoires

NFS SYSTMATIQUE (PMZ): LEUCMIE? AGRANULOCYTOSE?
III.1. Angine de Vincent:

m/
Clinique:
.co
ine
Ulcration amygdalienne trs douloureuse, non indure, unilatrale. Couverte
vertee dune fausse
fau m membrane grise
non adhrente.
ec
ed
Haleine ftide, mauvais tat buccodentaire associs.
Signes gnraux souvent marqus.
em
Diagnostic positif:
ord
res
Prlvement gorge: association fuso-spirillaire
rillaire lexamen
spirillaire lexame
lexa direct (BGN+spirochte).
Traitement :
w.t
/ww
Pnicilline V (Oracilline)
e) 1MUI per
illine)
Traitement symptomatique.
mptomatique
pe os trois fois par jour pour 10jours.
p:/
Soins dentaires.
entaires.
III.2.
htt
2. Syphil
Syphilis:
Clinique: Ulcration indure non douloureuse, unilatrale, supercielle, propre. Conduite sexuelle risque.
Diagnostic positif:
Prlvement de gorge: Treponemapallidum.
Srologie syphilis: TPHA VDRL.
Traitement:
Benzathine benzylpnicilline G (Extensiline) 2,4MUI en une IM unique.
BIOPSIER TOUTE ULCRATION PERSISTANTE (PMZ)
222 BOOK DES ECN

1.7.77
IV. Angine Vsiculeuse:
IV.1. Unilatrale:
Zona pharyngien (IX)
IV.2. Bilatrale:
Primo-infection herptique (HSV1):
Clinique:
Fivre leve, dysphagie intense.
En principe associe une gingivostomatite marque.
Traitement: Symptomatique:
m/
antalgiques: gel de xylocane.
.co
antipyrtiques: paractamol 60mg/kg/jour,
ine
Herpangine:
ec
ed
Clinique: Chez le jeune enfant, souvent de moins de 7ans, ruption
ruption
ion vsiculeuse
vsicule bilatrale due au virus coxsackie
em
A. Localises aux piliers, les vsicules se rompent pour aboutir ulcrations bleues ou grises. volution dans
boutir des ulc
ulcra
rd
un contexte fbrile avec vomissements, dbut brutal, tal, mais de gurison
guriso
gu rapide en 2 4jours.
so
Si association des vsicules des extrmits:: syndrome pieds-mains-bouche.
drome pied
pieds-m
tre
Traitement: Symptomatique.
.
w w
V. Amygdalectomie:
alectomie
alectomie:
://w
Proposee en cas dangines
dan rptition (4 par hiver sur deux hivers conscutifs) et/ou si rcidive de phlegmon
ttp
priamygdalien.
iamygdalien.
h
Se fait
ait sous ane
Principale
anesthsie gnrale; postopratoire immdiat trs douloureux chez ladulte.
pale complication de cette intervention: Hmorragie prcoce ou lors de la chute descarres (classiquement
autour du dixime jour).
Principales contre-indications: pas de contre-indication absolue, mais balance bnce/risque. Vrier le bilan
dhmostase avant chirurgie, viter doprer en priode inammatoire.
BOOK DES ECN 223

1.7.90
90. Infections nasosinusiennes de ladulte

+ Les objectifs nationaux du Bulletin ofciel:

Diagnostiquer une rhinosinusite aigu.
+ Les objectifs du Collge franais des enseignants dORL.

Savoir poser le diagnostic dune sinusite aigu sur les caractres de la douleur, lobstruction nasale,
la rhinorrhe unilatrale, les donnes de la rhinoscopie, la radiographie, les signes gnraux.
Savoir reconnatre une thmodite, en particulier, chez le nourrisson et lenfant.
Reconnatre les complications de voisinage des rhinosinusites (orbito-oculaire, crniennes).
Savoir quune rhinite sreuse chronique, une obstruction nasale chronique et des ternuements me
/
sont en faveur dun syndrome allergique nasosinusien.
m
. o
Connatre les limites de lexamen radiologique standard des sinus.
c
Connatre les indications .de lexamen tomodensitomtrique et de lIRM et savoir en r rdiger la
demande.
ine
Savoir prescrire le traitement symptomatique dune rhinite aigu pidmique
pidmique.
ec
Connatre les germes habituels impliqus dans la sinusite aigu
gu pour prprescrire une antibiothrapie
probabiliste.
ed
Connatre les modalits de surveillance au cours dune sinu
sinusite aigu et la place de limagerie.
em
K Mots cls : Douleur pulsatile; TDM des sinus; examen
ord ex stomatologique; sinusite bloque
PMZ :
es
Traitement des complications
r mplications d
des sinusites (diffusion de linfection aux structures adja-
.t
centes); drainage en urgence
w:
gence du ssinus dans la sinusite bloque
B Recommandations
w
mandation Aucune.
://w
ht
Rappels
tp
appels anatomiques:
Les sinus maxillaires, frontaux et lethmode antrieur communiquent et se drainent par le mat moyen.
Le sinus sphnodal et lethmode postrieur communiquent et se drainent par le mat suprieur.
I. Rhinite aigu de ladulte

Clinique:
pidmique et saisonnire;
Virose avec asthnie, fbricule, courbatures;
Signes rhinologiques: rhinorrhe claire, obstruction nasale, ternuements;
Dure une semaine environ;
Rhinoscopie: muqueuse nasale congestive.
224 BOOK DES ECN

1.7.90
Traitement:
Symptomatique +++;
Antalgiques et antipyrtiques;
Vasoconstricteurs, contre-indiqus si HTA non traite (exemple: Derinox)
II. Sinusites aigus

Principaux germes responsables:
Streptococcuspneumoniae;
Haemophilusinuenzae;
Moraxellacatarrhalis;
Autres streptocoques;
/
Anarobies pour les sinusites dorigine dentaire.
m
.co
II.1. Tableau clinique dune sinusite maxillaire aigu
Clinique:
ine
ec
Douleur typique: sous-orbitaire, uni- ou bilatrale, pulsatile, posturale
ralee (majore lors
lo d de linclinaison de la tte
d
en avant ou leffort);
e
m
Rhinorrhe mucopurulente, uni- ou bilatrale;
e
rd
Fivre modre;
so
Rhinoscopie: pus au mat moyen, uni- ou bilatral.
ilatral.
.tre
Collge franais dORL RL ett CCF: Critres
Critr
Cri cliniques pour dbuter une antibiothrapie (2cri-
ww
tres majeurs antibiothrapie):
antibiothrapie)
Critres majeurs:
ntibiothrap
://w

Persistance,
Persistance voire
vo augmentation des douleurs sinusiennes sous-orbitaires, nayant
ttp
pas rgress
rgre
r malgr un traitement symptomatique de 48heures,
Caractristiques
Cara
C de la douleur: unilatrale, pulsatile, augmentation tte penche
h en avant, acm la n de la journe ou de la nuit,
Augmentation de la rhinorhe et de sa purulence. Signe qui prend de la valeur
quand il devient unilatral;
Critres mineurs:
Fivre>72heures,
Obstruction nasale, gne pharynge, ternuements, toux persistants au-del de
quelques jours.
II.2. Tableau clinique dune sinusite frontale aigu

Clinique:
Douleur typique: frontale, sus-orbitaire, voire hmicrnie, intense, pulsatile,
Rhinorrhe mucopurulente, antrieure, uni- ou bilatrale,
Fivre modre,
Rhinoscopie: pus au mat moyen uni- ou bilatral.
BOOK DES ECN 225

1.7.90
II.3 Tableau clinique dune sinusite sphnodale aigu

Douleur typique: trs variable, cphales occipitales, au vertex, basicrnienne;
Rhinorrhe mucopurulente, postrieure, uni- ou bilatrale;
Fivre modre;
Rhinoscopie postrieure: pus au mat sphnodal.
II.4. Bilan des sinusites

AUCUN EXAMEN COMPLMENTAIRE POUR UNE SINUSITE AIGU MAXILLAIRE +++;
TDM des sinus (plus informatif que la radiographie de Blondeau) uniquement si:
Suspicion de sinusite sphnodale,
Recherche dune complication,
chec du traitement antibiotique (antibiotique de 2eintention: uoroquinolone);
munodprim ou en cas de complication;

m/
Prlvement bactriologique: en cas dchec de la premire antibiothrapie probabiliste, chezz le patient
patien iim-
.co
Rechercher une origine dentaire une sinusite maxillaire unilatrale survenue sanss prodromes rhinologiques,
odromes rhi
rhinol
en particulier si cacosmie associe: examen stomatologique+panoramique
ine
ue dentaire.
II.5. Traitement des sinusites

ec
ed
Tableau: traitement des sinusites, recommandations AFFSAPS2011.

Posologie:
Amoxicilline (Clamoxyl): 1g 3 fois par jour pendant 7jours.
Amoxicilline-acide clavulanique (Augmentin): 1g 3 fois par jour pendant 7jours.
Pristinamycine (Pyostacine): 1g 2 fois par jour pendant 4jours si allergie aux lactamines.
Lvooxacine (Tavanic): 500mg par jour en une prise pendant 8jours.
226 BOOK DES ECN

1.7.90
II.6. Surveillance
Clinique essentiellement, apyrexie, sdation des douleurs et amlioration de laspect de la rhinorrhe en
48 72heures.
Aucun examen de contrle nest ncessaire en cas dvolution favorable, sauf pour la sinusite sphnodale TDM
des sinus.
COMPLICATIONS DES SINUSITES(PRLVEMENT BACTRIOLOGIQUE SYSTMATIQUE):

Sinusite bloque: forme brusquement hyperalgique avec disparition de la rhinorrhe.
Traitement par drainage en urgence du sinus responsable (PMZ);
Diffusion de linfection aux structures adjacentes (PMZ) et:
Complications orbitaires (abcs orbitaire ou palpbral, cellulite orbitaire),
Complications endocrniennes (mningite, abcs crbral frontal, thrombophlbite du
sinus caverneux, abcs extradural),
Ostite du maxillaire (rare);
m/
Sepsis, emboles septiques et risque dendocardite;
Sinusite chronique;
.co
Mucocle: rtention de mucus formant un kyste dformant le sinus. nus.
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 227

1.7.98
98. Otalgie et otite de lenfant et de ladulte

VENAIL FRDRIC - MONDAIN MICHEL - ORL
+ Objectifs :
Expliquer les principales causes dotalgie chez ladulte et lenfant.
Diagnostiquer une otite moyenne aigu, une otite externe, une otite sromuqueuse.
K Mots cls : Otite; pneumocoque; haemophilus; otalgie rexe

rexe
PMZ: Oublier paracentse sur OMA complique; oublier de rechercher un cancer ORL sur ootalgie
( tympan normal)
m/
B .co
Recommandations : HAS2011 Antibiothrapie par voie gnrale enn pratique co
courante
ine
dans les infections respiratoires hautes de ladulte et lenfant.
ec
I. Physiopathologie de lotalgie ed
em
Douleur localise par le patient au niveau ou en
n dedans
edans de loreille.
loreille
lo
o rd
Douleur lie une atteinte du nerf auriculo-temporal
-temporal (branche
ulo-temporal (br
(bran du nerf trijumeau), du nerf de Wrisberg (branche
r e s
du nerf facial, innervation de la zone de Ramsay-Hunt),
Ramsay-H
Ramsay du rameau auriculaire du vague du plexus cervical
w .t
suprieur (racines C1-C2) ett du nerf tympanique
t localise
Douleur par proximit
tympaniqu (branches du nerf glosso-pharyngien).
tympa
calise loreill
lor
loreille : exemple ATM.
/ww
p :/
Otalgie
gie dorigine
dorig
otologique
otolog
Douleur projete Douleur par proximit
h t t
Otite moy
moyenne aigu
moye Nerf trijumeau V Articulation temporo-
mandibulaire ATM
Catarrhe
at tubaire Douleurs dentaires, nvralgies,
tumeurs V et angle ponto- Arthrite, algies
Myringite virale
crbelleux (mningiome, dysfonctionnelles de
Mastodite schwannomes), cphales lappareil manducateur
primaires dont migraine (ADAM)
Zona du ganglion gnicul
et algies vasculaires de la
Parotide
Otite externe aigu face, tumeur maligne des
fosses nasales et de la fosse Parotidite (oreillons+),
Ostite du temporal (otite
infratemporale tumeur maligne
externe maligne)
parotidienne
Eczma conduit auditif Nerf facial VII
externe (CAE) Zona acoustico-facial
Nerf glosso-pharyngien IX
228 BOOK DES ECN

1.7.98
Otalgie dorigine Douleur projete Douleur par proximit

otologique
Furoncle du CAE Angine, pharyngite
Prichondrite corps tranger
Nvralgies, tumeurs IX et
Tumeur maligne CAE et de foramen jugulaire, tumeur
loreille moyenne maligne du cavum et
oropharynx (amygdale+)
Traumatisme
Nerf vague X
sophagite
Nvralgies, tumeurs X et
foramen jugulaire, tumeur
maligne de lhypopharynx
(sinus piriforme)
m/
.c o
et otite sromuqueuse i n e
II. Raliser le diagnostic dotite moyenne aigu, otite exter
externe
e c
e d
Le diagnostic de ces pathologies est clinique, le recours aux examens
complications ou dvolution dfavorable sous traitement.
ens complmentaires
complme
complmentair ne se justie quen cas de
e m
rd
II.1. Otite moyenne aigu (OMA)
II.1.1. Diagnostic
s o
.tr e
Inammation aigu de la muqueuseueusee de loreille mo
Haemophilusinuenzae, Pseudomonasaeruginosa,
Pseudomonasaerug
udomonasae
moyenne infectieuse (virus+++, bactries dont pneumocoque,
Staphylococcusaureus, Moraxellacatarrhalis, Proteusmirabi-
w w
lis, streptocoques),
), plus rarement
raremen ininammatoire (catarrhe tubaire ou manifestation dune maladie inamma-
/w
toire systmique
quee de Wegener).
Wegener
p :/
Cest le 2emotif
motif de reco
recours aux soins durgence chez lenfant. linverse, cette pathologie est peu frquente chez
h t t
ladulte.
adulte.
prin
p
Le signe principal est lotalgiehypoacousie et [[Merci de complter la phrase]].
Fivre frquente chez lenfant, rare chez ladulte (voir Formes cliniques). Aussi, tout nourrisson fbrile doit bn-
cier dun examen des tympans (PMZ).
Diffrents stades dOMA sont dcrits en fonction de laspect otoscopique:
stade congestif: tympan hyperhmi+dilatation des vaisseaux tympaniques,
stade collect: prsence dune collection rtrotympanique daspect purulent. Le tympan est bombant, mt,
et les reliefs ossiculaires ne sont plus visibles,
stade perfor: perforation de la membrane tympanique travers laquelle coule de faon pulsatile une otor-
rhe purulente et parfois mle de sang.
Lexamen audiomtrique, non ncessaire au diagnostic, retrouve une surdit de transmission en dehors des
complications.
II.1.2. Formes cliniques et diagnostic diffrentiel

OMA de lenfant: vre leve, lenfant porte la main loreille. Association avec rhinopharyngite, bronchite ou
gastroentrite. Formes bilatrales frquentes.
BOOK DES ECN 229

1.7.98
OMA de ladulte: rare chez ladulte. Tableau otalgie+hypoacousie. La vre est rare.
Association vre>38,5+otalgie importante=vocateur de pneumocoque.
Association OMA+conjonctivite=vocateur de virus Coxsackie et dHaemophilusinuenzae.
II.1.3. Complications: ncessite une paracentse diagnostique (PMZ)

Mastodite: collection purulente sous-cutane rtroauriculaire. Dcollement du pavillon de loreille par une
collection rnitente et rythmateuse en arrire du pavillon.
Thrombophlbite du sinus latral: complication de la mastodite, elle se traduit par des cphales, et parfois par
des crises comitiales.
Paralysie faciale: lOMA est la cause la plus frquente de paralysie faciale de lenfant.
Labyrinthite: complication neurosensorielle de lOMA. On peut observer lapparition dune surdit neurosenso-
rielle, dacouphnes et de vertiges.
Mningite: dissmination des germes dans le LCR partir des liquides labyrinthiques ou hmatogne de contact
con
co
travers la dure-mre.
m/
.co
Abcs crbral: exceptionnel, doit faire rechercher une otite chronique sous-jacente.
ne
II.1.4. Prise en charge thrapeutique
i
c
Indication de lantibiothrapie
e
ed
Enfant de moins de 2ans: antibiothrapie demble.
Enfants de plus de 2ans: abstention licite condition de pouvoir
voirr rvaluer 4
48-72heures
48-7 et en labsence de symp-
m
tomatologie marque (vre et douleurs++).
e
rd
Adultes: antibiothrapie demble:
so
1reintention: amoxicilline ou pristinamycine
ycinee PO;
PO
. re
2eintention: amoxicilline+acidee clavulanique C3
t
Dure du traitement per os: enfants<2ans
nfants<2
enfants<2ans:
C3G orale;
8-10jours, >2ans: 5jours, adulte: 7-10jours;
ww tement
ent per os: ceftr
Alternative au traitement cceftriaxone IM ou IV en monodose;
://wuvantes
ntes:
: Antalg
Mesures adjuvantes: Antalgiqu
Antalgiques antipyrtiques;
ttp
Indication
cation
ation de paracents
enfant<3
paracentse vise bactriologique:
parace
enfant<3m
enfant<3mois (PMZ),
h
terra
terrain iimmunodprim svre,
co
complications (PMZ),
chec de traitement de 1reintention.
II.2. Otite externe

II.2.1. Diagnostic
Inammation aigu des tissus cutans et conjonctifs des 2/3 externes du conduit auditif externe (CAE).
Peut aussi toucher le pavillon de loreille (prichondrite, voir Formes cliniques).
Linammation est cause par une infection bactrienne (staphylocoques, pyocyanique, streptocoques)
ou mycosique (aspergillus), volontiers favorise par des lsions cutanes prexistantes (traumatisme par
coton-tige, bouchons de crumen, eczma du CAE, corps tranger, prothses auditives et embouts auricu-
laires) et par la macration dans le CAE (baignade et chaleur).
Lotalgie est llment majeur du tableau clinique. Lhypoacousie peut tre observe si loblitration du CAE
est complte. Il ny a pas de vre ou dautres signes fonctionnels.
230 BOOK DES ECN

1.7.98
Otorrhe purulente associe un dme important du conduit avec une douleur intense la mobilisation
du pavillon et lintroduction de lotoscope.
II.2.2. Formes cliniques et complications

Prichondrite du pavillon: ldme et lrythme sont localiss au niveau du pavillon de loreille avec disparition
des reliefs cartilagineux. Diagnostic diffrentiel=polychondrite atrophiante;
Otite maligne externe: terrain dimmunodpression (personne ge et diabtique, sida, radiothrapie, chimio-
thrapies, hmopathies) avec ostite de los temporal. Son principal diagnostic diffrentiel est la tumeur ma-
ligne du CAE (PMZ).

Aspiration du conduit, calibration et topique auriculaire contenant des antibiotiques et des anti-inammatoires
(type Antibiosynalar ou Polydexa).
m/
En cas de perforation tympanique, ou si le tympan ne peut tre visualis, utilisation de gouttes antibiotiques
ototoxiques (ooxacine, rifampicine) [PMZ].
biotiques non
iques n
.co
Si tiologie mycosique, traitement antifongique (Auricularum).
ine
Antalgiques adapts (niveau2).
ec
viction eau pendant le traitement. distance, traiter les facteurs favorisants eczma, cotons-tiges et
risants (diabte, ecz
d
autres sources de traumatisme comme les embouts auriculaires).
e
m
II.3. Otite sromuqueuse (OSM)
e
II.3.1. Diagnostic
ord
res
panchement rtrotympanique sromuqueux
muqueux
queux inammatoire.
inammat
inamm
w.t
Chronique=dure dvolution
n suprieure
LOSM se manifeste essentiellement
sentiellement par une
ellement pa
3mois.
prieure 3m
un hypoacousie et est indolore.
/ww
Parfois, chez lenfant
nfant diagnost sur retard de langage, difficults scolaires, troubles de lattention ou du compor-
fant diagnostic
p:/
tement, OMA A rptition.
MA rptitio
h t
Otoscopie:
oscopie:
copie: prsence
t
hydroarique
prsenc d
hydroarique.
Laudiomtrie
ud
udiom
dun panchement sreux jauntre, bleut ou muqueux blanchtre, bulles dair avec niveau
participe lvaluation du retentissement fonctionnel. Elle retrouve une surdit de transmission

plus ou moins importante.
Limpdancemtrie peut tre utile en retrouvant des courbes de type B ou C.
Un bilan orthophonique peut apprcier le retentissement langagier chez lenfant.
II.3.2. Formes cliniques et complications

Otite sreuse de lenfant: forme la plus frquente, elle est favorise par lhypertrophie et linfection des vgta-
tions adnodes, responsables de rhinopharyngites rptition. Lhypertrophie des vgtations adnodes est
favorise par la collectivit, un terrain allergique, le tabagisme passif, le reux gastro-sophagien, les dcits
immunitaires et les fentes vlopalatines.
Otite sreuse de ladulte et formes unilatrales: lotite sreuse chez ladulte, dautant plus quelle est unilatrale,
doit systmatiquement faire rechercher une tumeur du cavum par la ralisation dune nasobroscopie (PMZ).
Complications: OMA, otite moyenne chronique (rtraction, cholestatome).
BOOK DES ECN 231

1.7.98

Dsinfection rhinopharynge, traitement RGO, prise en charge allergie, liminer tabagisme passif et limiter
collectivit.
Adnodectomiearateurs transtympaniques (RMO: OMA>6/an, OSM avec rtraction, volution prvi-
sible longue [chirurgie ou squelles de fente palatine, radiothrapie, etc.], surdit>30dB bilatrale, retard de
langage).
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
232 BOOK DES ECN

1.10.145
145. Cancers ORL
+ Objectifs nationaux du Bulletin ofciel:

Diagnostiquer une tumeur de la cavit buccale et une tumeur des voies arodigestives suprieures.
+ Objectifs du Collge franais des enseignants dORL:

Connatre lpidmiologie et lanatomopathologie des cancers bucco-pharyngolaryngs, sinusiens
et rhinopharyngs.
Connatre les moyens thrapeutiques, les modalits volutives des cancers de la voie arodigestive
suprieure et leur pronostic.
Savoir voquer un cancer bucco-pharyngolaryng.
m/
Connatre les signes dappel dune noformation nasosinusienne bnigne ou maligne.. Savoir
quune image dostolyse voque avant tout un processus noplasique.
.co
Connatre les signes dappel dun cancer de lsophage.
ne
K Mots cls : Hmocultures; signes de gravit; porte dentre; localisations
i
ec ocalisation secondaires
PMZ :
ed
Panendoscopie; biopsie; schma dat sign;; demande de prise en charge 100% au
delirium tremens.
em
titre dALD 30; remise en tat de la denture avantt radiothr
radiothrapie; surveillance vie; prvention du
B Recommandations ord
res : Indications
rfrentiels, INCA, mai2009.
ations de la radiothrapie des cancers des VADS. Indications &
09. Recomma
Recommandation pour la pratique clinique Suivi post-thrapeutique
w.t
des carcinomes pidermodes
modes des vvoies arodigestives suprieures de ladulte. SFORL2010. Bilan
prthrapeutique des cancers des VADS, texte long, recommandation SFORL2012. Collge franais
w
dORL, polycopi
lycopi nation
/w
national http://www.orlfrance.org/college/DCEMECNitems.html.
:/
ht tp Rappels anatomiques:
BOOK DES ECN 233

1.10.145
Carcinomes pidermodes des VADS:
I. pidmiologie:
Homme (9/1).
ge mdian: 50ans.
FDR: alcool; tabac; HPV.
II. Examen clinique:
II.1. Examen ORL:

Recherche de signes fonctionnels:
m/
Dyspne.
Dysphonie.
.co
Dysphagie.
ine
Douleur.
ec
Otalgie rexe ( tympan normal).
Examen des VADS:
ed
em
Oropharynx et cavit buccale: examen direct au miroir de Clar et pa
Larynx et hypopharynx: examen indirect au
palpation.
rd
u miroir
iroir laryng et/ou
et/ au nasobroscope.
so
Recherche une tumeur ulcrante ou bourgeonnante,
Recherche dune diminution de la protraction
onnante,
raction
nte, saigna
saignant aau contact.
linguale, dune
tion linguale d paralysie cordale, dun trismus.
.tre
Palpation cervicale la recherche dadnopathies.
rchee dadnopa
dadnopathie
ww
II.2. Examen gnral:
nral:
ral:
://w
valuer ltat gnral: notam
no
notamment la dnutrition et les comorbidits lies la consommation alcoolo-tabagique.
ttp
Rechercher
echercher un po
point dappel pour une mtastase (pulmonaire>hpatique>osseuse>crbrale).
h
Rechercher
echercher u
gique
ue (p
un point dappel pour un autre cancer survenant sur le mme terrain dintoxication alcoolo-taba-
(poumon, sophage, estomac).
234 BOOK DES ECN

1.10.145
III. Examens complmentaires :

Bilan locorgional:
1 Panendoscopie ORL au bloc sous anesthsie gnrale (PMZ). valuer la tumeur et rechercher les localisa-
tions synchrones. Faire des biopsies et les envoyer pour examen anatomopathologique dnitif ainsi quun
schma dat et sign de la tumeur et des adnopathies.
2 TDM cervico-faciale injecte.
3 IRM cervico-faciale injecte pour les localisations loropharynx et la cavit buccale.
Bilan distance:
4 TDM thoracique injecte (recherche une mtastase ou un autre primitif, broscopie pulmonaire si anomalie
au scanner).
5 Bilan hpatiquechographie hpatique.
6 Fibroscopie so-gastroduodnale (recherche dune localisation synchrone).
m/
7 Autres examens si et seulement si points dappel cliniques: TDM crbrale ou scintigraphie osseuse.
use.
Bilan prthrapeutique:
.co
8 Bilan propratoire.
ine
9 Bilan avant radiothrapie: panoramique dentaire, consultation en stomatologie
ogie avec remise
atologie rem en tat de la
remis
c
denture (PMZ), confection de gouttires uores.
e
ed
10 Bilan minimal avant chimiothrapie: ionogramme sanguin,
chographie cardiaque, NFS.
n, ure,
re, cratininmie,
cratininm
cratin bilan hpatique, ECG,
em
Classication TNM:
ord
r s
Larynx, hypopharynx
e
T1: tumeur limite une rgion anatomique.
atomique.
w.t
T2: tumeur tendue plusieurs
sieurs
rs rgions a
T3: tumeur tendue plusieurs
anatomiques, mais pas de xation de la corde vocale.
anato
rgions anatomiques, xes.
lusieurs rgio
/ww
T4: tumeur avec
ecc envahisseme
envahissement lolocorgional de type lyse cartilagineuse.
p:/
Oropharynx,
harynx, langue
opharynx, langu
T1:
htt
tumeur<2cm.
1: tumeur<
tumeur<2
T2:: 2cm
2cm<tumeur<4cm.
2cm<
T3: tumeur>4cm.
T4: tumeur avec envahissement locorgional type les osseuses, envahissement cutan.
Adnopathies
N0: pas de ganglions.
N1: adnopathie unique et<3cm.
N2: 3cm<adnopathie<6cm avec 2a: adnopathie unique; 2b: plusieurs adnopathies homolatrales;
c: plusieurs adnopathies bilatrales.
N3: adnopathie>3cm.
BOOK DES ECN 235

1.10.145
IV Schma thrapeutique:
Demande de prise en charge 100% au titre dALD30 (PMZ)
Discuter le dossier en runion de concertation pluridisciplinaire pour une dcision collgiale:
soit traitement chirurgical si tumeur extirpable:
discuter la chimiothrapie noadjuvante: 5-FU (toxicit cardiaque, hmatologique), cisplatine (toxicit
neurologique, rnale, cochlaire, hmatologique) principalement, parfois taxanes (alopcie, toxicit hma-
tologique, digestive, neuropathies priphriques),
puis chirurgie de la tumeur et videmment ganglionnaire cervicale associe,
discuter radiothrapie, voire radiochimiothrapie adjuvante: 50Gy;
soit traitement par radiothrapie exclusive:
radiothrapie externe exclusive sur la tumeur et les ganglions cervicaux 75Gy,
ou radiochimiothrapie concomitante sur la tumeur et les ganglions cervicaux 75Gy.
Soutien psychologique
valuation sociale
m/
Arrt complet et dnitif du tabac et de lalcool. Prvention du delirium tremens en hospitalisation
isation
ion (PMZ).
(PMZ).
(PMZ )
co
valuation et quilibration de la douleur.
.
i e
valuation et traitement de la dnutrition.
n
Surveillance vie (PMZ), car risque de rcidive et de localisations mtachrones
tachrones ddues lintoxication
alcoolo-tabagique.
ec
ed
V. Pronostic:
em
rd
Dpend de la localisation tumorale:
o
Meilleur pronostic: larynx>cavit buccale>oropharynx>hypopharynx;
ale>oropharynx>
>orophary
res
dpend galement de lextension n locale mauvais pronostic, T1 bon pronostic) et T gal, du stade gan-
ocale (T4 trs ma
w.t
glionnaire N et notamment lexistence dune
nt de lexistenc dun rupture capsulaire;
w
survie 5ans:
/w
p : /
SURVIE
E A 5 ANS
AN TOUS STADES
CONFONDUS
TUMEUR CLASSEE T1
h t t Larynx
L
La 55% 90%
Cavit orale 40% 70%
Oropharynx 30% 65%
Hypopharynx 25% 35%
Rappel:
La complication majeure de la radiothrapie ORL est lostoradioncrose mandibulaire. Sa prise en charge tant
difficile, sa prvention est primordiale.
Avant la radiothrapie:
Remettre en tat la denture en liminant tous les foyers infectieux, confectionner des gouttires de uoration.
Aprs la radiothrapie et vie:
Porter les gouttires de uoration, raliser les soins dentaires avec des prcautions particulires (antibiothrapie
avant et aprs, fermeture soigneuse de la muqueuse, etc.)
236 BOOK DES ECN

1.10.145
CANCER DU CAVUM:
RAPPEL DE TERMINOLOGIE: CAVUM=NASOPHARYNX=RHINOPHARYNX
I. pidmiologie:
Cancer ethnique Asie du Sud-Est+Afrique du Nord.
Sex-ratio=1.
Distribution bimodale: un pic autour de 15ans, un pic autour de 50ans.
Cancer viro-induit: Epstein-Barr virus (EBV).
Histologie:
Undifferencied Carcinoma Nasopharyngeal Type: UCNT
II. Examen clinique:
II.1. Examen ORL:

Surdit de transmission lie une otite sro-muqueuse souvent
vent bilatrale p dysfonction tubaire;
par d
diplopie;
rarement: jetage postrieur hmorragique, obstruction
bstruction
ruction nasa
nasale.
Faire une rhinoscopie antrieure et surtout
ut postrieure loptique ou au nasobroscope, retrouve une masse ulc-
strieure lopt
ro-bourgeonnante dans le cavum.
Otoscopie: recherche une otitee sro-muqueuse.
o-muqueus
Palpation cervicalee la recherche d

dadnopathies
dad (motif de consultation le plus frquent).
II.2. Examen
xamen neurologique
neurol
neur et ophtalmologique:
Tester
ter les paires ccrniennes et particulirement la motilit oculaire.
II.3. Examen gnral:

valuer tat gnral.
Rechercher un point dappel pour une mtastase (osseuse> pulmonaire >hpatique >crbrale).
BOOK DES ECN 237

1.10.145

Bilan locorgional:
1 Cavoscopie au bloc sous anesthsie gnrale. valuer la tumeur et faire des biopsies envoyes pour examen
anatomopathologique dnitif. Palper les adnopathies cervicales.
2 TDM cervico-faciale injecte.
3 IRM cervico-faciale injecte.
Bilan distance:
4 TDM thoracique injecte (recherche une mtastase).
6 SCINTIGRAPHIE OSSEUSE SYSTMATIQUE.
7 Autres examens si et seulement si points dappel cliniques: TDM crbrale.
Bilan prthrapeutique:
m/
8 Marqueurs tumoraux: srologie EBV: EA VCA EBNA.
.co
9 Bilan avant radiothrapie: panoramique dentaire, consultation en stomatologie avec
ec remise
mise en tat
t ded la
ine
denture (PMZ), confection de gouttires uores. Examen ophtalmologique: champ
mp visuel+acuit
hamp
10 Bilan minimal avant chimiothrapie: ionogramme sanguin, ure, cratininmie,
visuel+ac
nmie, BHC, ECG,
ininmie,
visuelle.
EC chographie
cardiaque, NFS.
ec
ed
Classication TNM:
em
T1: tumeur limite au nasopharynx.
ord
T2: extension vers les tissus mous oropharynx
ynx ou fosses nasales.
nasale
na
res
T3: envahissements osseux, sinusien.
T4: extension intracrnienne, paires
es crniennes,
aires crniennes fosse
fo infratemporale, orbite
Adnopathies:
w.t
/ww
N1: adnopathie(s)
hie(s) unilatrale(s)<6cm.
ie(s) unilatrale(s)
unilatra
N3:: 3a
p:/
N2: adnopathies
nopathies bilatrales<6cm.
thies bilatrale
bilatr
adnopathie(s)>6cm; 3b adnopathie(s) sous-claviculaire(s)
a adnopathie(s)
adnopathie
h tt
IV. Schma
Sc thrapeutique:
Demande de prise en charge 100% au titre dALD30.
Discuter le dossier en runion de concertation pluridisciplinaire pour une dcision collgiale: traitement
bas sur la radiochimiothrapie.
Mise en place dune chambre implantable.
1 Chimiothrapie: 5-FU+cysplatyl, 3cures 3semaines dintervalle.
2 Radiothrapie:(! avec protection moelle et orbite, donc au mieux IRMT);
70Gy sur le site tumoral et les aires ganglionnaires.
3 Parfois chirurgie si adnopathies rsiduelles la n du traitement.
valuation et traitement de la dnutrition.
Soutien psychologique.
Surveillance vie (PMZ).
238 BOOK DES ECN

1.10.145
V. Autres histologies possibles:

Lymphome.
Carcinome pidermode.
VI. Pronostic:
Survie 5ans tous stades M0 confondus: 55%
CANCER DES SINUS
Ethmode Sinus maxillaire

pidmiologie Facteurs de risque: travailleurs du
bois, du cuir, du nickel, exposition
/
des toxiques (nitrosamine,
m
Cancer du sujet g, ou
facteur prdisposant
ant
u pas
as de
.co
nickel, goudrons).
ine
Maladie professionnelle inscrite
au tableau 47B et 37ter (dlai de
ec
prise en charge: 30ans).
Histologie ed Adnocarcinome. Carcinome pidermode
em (le plus souvent)

Survie 5ans
ord
50% tous stades
des confondus 20% tous stades confondus
res ve locale frq

Rcidive frquen
frquente.
w.t
w
I. Examen clinique:
clinique
/w
p :/
Signes rhinologiques:
hinologiques:
inologiques: (Sou
((Souvent
S unilatraux ou asymtriques) obstruction, anosmie, jetage mucopurulent stri
h tt
de sang, pistaxis sspon
Faciaux:
iaux: Nvralgie
spontane unilatrale.
Nvral du trijumeau, sinusite, distension nasale, soufflement des OPN (douloureux).
Nvra
Orbitaires:
aires
i Troubles oculaires ou lacrymaux, exophtalmie.
Faire examen rhinologique au nasobroscope: tumeur bourgeonnante saignant au contact, localise lethmode
ou au sinus maxillaire.
BOOK DES ECN 239

1.10.145
II Examens complmentaires:
Bilan locorgional:
1 Endoscopie nasale avec biopsie envoyes pour examen anatomopathologique dnitif.
2 TDM du massif facial avec coupes coronales.
3 IRM cervicofaciale injecte.
Bilan distance:
4 TDM thoracique injecte (recherche une mtastase).
6 Autres examens si et seulement si point dappel cliniques: TDM crbrale ou scintigraphie osseuse.
Bilan avant radiothrapie:

7 Panoramique dentaire, consultation en stomatologie avec remise en tat de la denture, confection de gout-
go
tires uores.
m /
III. Schma thrapeutique: .co
ine
ec
Demande de prise en charge 100% au titre dALD 30.
Dclaration de maladie professionnelle le cas chant.
ed
Discuter le dossier en runion de concertation pluridisciplinaire aire pour une
inaire un dcision
d collgiale: traitement
bas sur la chirurgie.
em
1 Chirurgie dexrse la plus complte possible.
ord
2 Radiothrapie: (! avec protection moelle et orbite lethmode, donc au mieux IRMT)
rbite pour llethm
Soutien psychologique.
re s
sur le site tumoral et les aires ganglionnaires.
ganglionn
ganglio
.t
w
valuation et traitementnt de la dnutrition.
dnutriti
dnutrition
w
Surveillance vie..
/w
p :/
h tt
240 BOOK DES ECN

1.11.201
201. valuation de la gravit et recherche des

complications prcoces chez un traumatis
craniofacial
+ Les objectifs nationaux du Bulletin officiel et du Collge hospitalo-univer-

sitaire franais de chirurgie maxillofaciale et stomatologie:
valuation de la gravit et recherche des complications prcoces: chez un traumatis craniofacial.
+ Les /
objectifs du Collge franais des enseignants en neurologie:
m
Connatre les principales complications tardives et les squelles dun traumatisme.
o
.c
Connatre les signes cliniques et radiologiques (scanner crbral) dun hmatome
extradural aigu, ceux dun hmatome sous-dural chronique.
e
me sous-dural
sous-d ou
cin
Connatre la prise en charge prhospitalire dun traumatisme crnienien grave.
de
Les objectifs du Collge franais des enseignants
gnants dO
dORL:
me
Rechercher les signes qui voquent une fracture du rocher chez
ou non conscient.
che un traumatis crnien conscient
rde
Reconnatre un othmatome et son risque e volutif.
Connatre les principaux signes dun traumatisme
traumatis tympanique et de loreille moyenne.
K so
.tre
Mots cls : Score de Glasgow;
biconvexe; hmatome
asgow; axe tte-cou-tronc; intervalle libre, hmatome extradural, lentille
e sous-du
sous-dural aigu; hyperdensit biconcave; TDM craniofaciale en fentres
ww
des lsions
ns
nchymateus
osseuses et parenchymateuses; coupes frontales, horizontales et coronales; schma dat et sign
p://
w
PMZ: Res
PMZ Respect axe tte-cou-tronc; recherche plaie du globe oculaire; indications de TDM cr-
htt
brale een urgence; vacuation en urgence dun hmatome extradural; vaccination antipneumococ-
cique
i si brche mninge; TDM craniofaciale en fentres osseuses et parenchymateuses; coupes
frontales, horizontales et coronales; vrication de la vaccination antittanique; recherche dune
paralysie faciale sur une suspicion de fracture du rocher; drainage dun othmatome
B recommandation
Recommandations : Prise en charge des traumatiss crniens graves la phase prcoce, SFMU,
janvier 1999; campus numrique de neurochirurgie http://www.unilim.fr/campus-neu-
rochirurgie/article.php3?id_article=68; polycopi national du collge hospitalo-universitaire franais de
chirurgie maxillo-faciale et stomatologie http://umvf.univ-nantes.fr/chirurgie-maxillo-faciale-et-stomatolo-
gie/poly-chirurgie-maxillo-faciale-et-stomatologie.pdf; Collge franais dORL, polycopi national http://
www.orlfrance.org/college/DCEMECNitems.html
BOOK DES ECN 241

1.11.201
Les traumatismes craniofaciaux sont la 1re cause de mortalit et de handicap fonctionnel chez le sujet jeune
(homme 18-25ans). Leurs principales tiologies sont:
1. Accidents de la voie publique 3. Accidents du travail
2. Accidents de sport 4. Accidents domestiques
Les traumatismes de la face:

sont souvent impressionnants, mais mettent rarement en jeu le pronostic vital immdiat et constituent excep-
tionnellement une urgence chirurgicale.
Cependant, les squelles morphologiques et fonctionnelles causes par la mconnaissance de ces traumatismes
sont trs invalidantes, do limportance dun bilan exhaustif des lsions traiter, conclu par un certicat mdi-
cal initial dtaill.
En revanche, du fait de leur gravit, la recherche de signes vocateurs dun traumatisme craniocrbral doit tre
une priorit.
I. Conduite tenir en urgence: Examen du traumatis

s craniofacial:
craniofacia
raniofac
I.1. liminer une urgence vitale:

respecter laxe tte-cou-tronc(PMZ): un traumatis facial estt galement
alement un tra
traumatis crnien et rachidien
(pose dune minerve, matelas coquille);
sassurer de la libert des voies ariennes suprieures:
ures: possible par obstruction due un dme, un
s: dyspne p
poss
corps tranger, une glossoptose (mise en place canule de Guedel, intubation trachale en urgence ou
ce dune can
trachotomie);
contrler une hmorragie abondante
nte (pistaxis cf. Item313: Plaie vasculaire);
dante
rechercher un traumatisme (urgence neurochirurgicale, plaie thoracique, rupture de rate).
me associ (urgenc
(urg
I.2. Interrogatoire
gatoire
atoire (du suje
ssujet ou des tmoins/des proches, si le sujet est inconscient):
Principaux
ipaux
aux antcdents
antcden d du bless pouvant modier lattitude thrapeutique (trouble constitutionnel de lhmos-
tase,
e, addiction ccon
connue).
onsta
onstance
Circonstance et mcanisme du traumatisme.
Perte dde conscience initiale ventuelle ou notion dintervalle libre avec dtrioration secondaire de ltat de
conscience.
I.3. Faire un examen neurologique complet:

valuer la vigilance par le score de Glasgow: un TC grave a un score<8 et les yeux ferms, aprs corrections des
fonctions vitales.
Rechercher des signes de localisation. Tester les paires crniennes.
Rechercher des signes dengagement.
Rechercher un syndrome mning.
Faire une TDM crbrale en urgence (PMZ) si troubles de conscience, signes de localisation, altration secon-
daire de la conscience, crise comitiale, signes mnings, plaie craniocrbrale, embarrure.
242 BOOK DES ECN

1.11.201
I.4. Techniquer le traumatis crnien grave:

Transfert par le SAMU vers la grande garde de neurochirurgie.
Voie veineuse priphrique.
Maintenir:
Sat>90% (et maintenir PCO2 30, Intubation si ncessaire).
PaS>90mmHg.
Contre-indication aux soluts hypotoniques. Si signes dengagement, mannitol 20%.
Lutter contre hypertension intracrnienne, monitoring PIC, tte surleve 30.
Pas de prvention systmatique anticomitiale.
I.5. Faire le bilan lsionnel maxillofacial:

I.5.A. IL:
Rechercher une plaie du globe oculaire (PMZ) urgence fonctionnelle, adresser en ophtalmologie.
/
Vrier lacuit visuelle et les rexes photomoteurs.
m
.co
Chercher une diplopie, une ophtalmoplgie.
I.5.B. SCALP:
ine
ec
Rechercher une plaie (frquemment cause dhmorragie abondante), unee embarrure,
voire une issue de tissu crbral.
mbarrure, un
u coulement
c anormal,
ed
I.5.C. TGUMENTS:
em
Consigner les plaies sur un schma dat, prciser leur
ur caractre transxiant
aractre tran
trans ou non.
ord
Suspecter une lsion du Stnon sur une plaie passant
ant sur une ligne
lign tragus-bas de laile du nez; une lsion des voies
res
lacrymales sur une plaie proximit du canthus
Chercher un othmatome.
nthus interne.
interne
w.t
I.5.D. NERFSCRNIENS:
NS:
/ww
Tester les branches trijumeau (V), la mobilit faciale (VII, manuvre de Pierre-Marie et Foix si patient
hes du trijume
p
Rechercher:
ercher/
inconscient).
).
anosmie, une cophose ou des vertiges (nystagmus si patient inconscient).
cher une anosm
anosmie
htt
I.5.E.. FRACTURES
FRACT
FRA FACIALES:
Consigner les traumatismes dentaires (item256) dans le dossier (valeur mdicolgale).
Palper les reliefs osseux, rechercher des points douloureux, des dcalages et dventuelles mobilits (! ces dfor-
mations sont rapidement masques par ldme).
Vrier la cintique mandibulaire, louverture de bouche, locclusion et larticul dentaire.
Rechercher un coulement anormal: une otorragie, une otoliquorrhe (otorragie qui sclaircit), une rhinor-
rhe crbrospinale.
I.6. Demander les examens complmentaires orients par lexamen clinique
BOOK DES ECN 243

1.11.201
II. Prescrire la surveillance:

Surveillance horaire sur 24h:
constantes hmodynamiques: pouls, tension, frquence respiratoire;
score de Glasgow;
tat neurologique: conscience, ouverture des yeux, rponse verbale ou motrice adapte, pupilles et rexes
photomoteurs.
Et TDM crbrale sans injection indique en urgence en cas de dtrioration clinique.
III.Planier la prise en charge:
III.1. Lsions craniocrbrales:

III.1.A. Hmatome extradural (HED):
Clinique: Hypertension intracrnienne, dcit focal, voire signes dengagement avec notion dintervalle
ntervalle libre.
li
libr
( Perte de connaissance initiale, retour un tat de conscience normal, puis rapparition troubles de la
arition des trouble
trou
vigilance.)
Imagerie demander: TDM crbrale sans injection en urgence (PMZ). Montre lentille biconvexe sponta-
tre une lentil
nment hyperdense.
Traitement: Urgence neurochirurgicale: vacuation de lHED et hmostase.
mostase.
Pronostic: bon, mais fonction de la rapidit de la prise en charge.
rge.
III.1.B. Hmatome sous-dural aigu (HSDA):

Clinique: en principe coma demble, parfoisrfois hypertension
hyperten intracrnienne,
i engagement temporal, pilepsie par-
tielle difficile voquer cliniquement.
ment.
ent.
Imagerie demander: TDM crbrale brale sans injection
inje en urgence (PMZ). Montre une hyperdensit spontane
biconcave contours mal dnis.nis.
Traitement: Urgence neurochirurgicale: vacuation de lHSDA et hmostase.
nce neurochirurgica
neurochirur
Pronostic: sombre.
mbre.
re
III.1.C.
1.C. Hmorragie
Hmorr mninge traumatique:
ique:: Syndrome
Clinique:
ique Synd mning
erie demander: TDM crbrale sans injection en urgence (PMZ). Montre une hyperdensit spontane
Imagerie
moulant les sillons et les scissures.
III.1.D. Brches ostomninges:

Clinique: otoliquorhe, rhinorrhe crbrospinale (parfois extriorise par le cavum), spontane ou dclenche
par manuvres dhyperpression.
Imagerie demander: TDM craniofaciale en fentres osseuses et parenchymateuses, coupes frontales,
horizontales et coronales; IRM crbrale (squence T2++).
Traitement: Pas dantibioprophylaxie. Vaccination pneumocoque (PMZ), fermeture chirurgicale.
III.2. Plaies de la face:

Vrication de la vaccination antittanique (PMZ).
Nettoyage minutieux, ablation dventuels corps trangers.
Parage a minima, trs conservateur sur la face.
244 BOOK DES ECN

1.11.201
Suture de toutes les lsions nerveuses et tous les canaux (conduit parotidien, voies lacrymales) au microscope
(aprs rduction et contention des fractures osseuses sous-jacentes).
Suture cutane plan par plan (en cas de plaie transxiante, faire un plan muqueux au l rsorbable).
III.1.A. Othmatome:
Clinique: disparition des reliefs du pavillon gons par lhmatome. Douleur intense.
Drainage (PMZ), car risque de fonte cartilagineuse si nglig ; mise en place dun bourdonnet pour viter sa
rcidive.
III.1.B. Fractures simples:
III.1.B.a. Fracture isole des os propres du nez:

Clinique: dformation nasale, mobilit osseuse, pistaxis.
Complication rechercher: rhinoscopie antrieure cherche un hmatome de cloison drainer en urgence.
m/
Imagerie demander: Incidence OPN de prol
Traitement: rduction sous anesthsie gnrale, distance du traumatisme.
.co
III.1.B.b. Fracture du plancher de lorbite:
ne
Clinique: hmatome priorbitaire, nophtalmie, diplopie verticale.
i
ec
Complication rechercher: lincarcration du droit infrieur entranant une ophtalmoplgie
ophtalmoplgi complte et doulou-
ophtalmop
d
reuse dans le regard vers le haut.
e
Imagerie raliser: TDM craniofaciale en fentres osseuses et parenchymateuses,
parenchymateuse
arenchymate coupes frontales, horizontales
et coronales.
em
rd
+ Toujours raliser un examen ophtalmologique spcialis
cialis avec test
t de d Lancaster et champ visuel.
so
Traitement: chirurgical, distance du traumatisme,
matisme, incarcration du droit infrieur: urgence chirurgicale.
me, sauf incar
in
.tre
III.1.B.c. Fracture de la mandibule:e:
Clinique: latrodviation du menton, troubltrouble
tro de larticul dentaire, mobilit osseuse douloureuse, anesthsie
ww
labio-mentonnire frquente
quente
ente si fracture
fract de la portion dente, douleur prtragienne avec limitation douloureuse
/w
de louverture sii fracture processus condylien.
racture du pro
proces
p:/
Complications rechercher dyspne par glossoptose et dme du plancher si fracture parasymphysaire bilat-
ns rechercher:
ations recherc
htt
rale.. Attention
Imagerie
fractures
ures co
ur
frquente
tention la frq
f association fracture du corps mandibulaire et du processus condylien controlatral.
raliser: orthopantogramme dgageant les processus condyliens, clich face basse, et pour les
agerie ra
ralis
complexes ou condyliennes une TDM craniofaciale en fentres osseuses et parenchymateuses, coupes
frontales, horizontales et coronales.
Traitement : orthopdique (blocage maxillo-mandibulaire) ou chirurgical (ostosynthse par mini/micro-
plaques), distance du traumatisme.
NB: La fracture du processus condylien doit tre mobilise rapidement (risque dankylose temporo-mandibulaire).
III.1.B.d. Fracture de los zygomatique:

Clinique: Effacement de la pommette, hmatome sous-orbitaire, anesthsie du V2, dcrochage la palpation du
plancher orbitaire, limitation de louverture buccale.
Complication rechercher: diplopie.
Imagerie raliser: incidence de Waters, TDM craniofaciale en fentres osseuses et parenchymateuses, coupes
frontales, horizontales et coronales. Examen ophtalmologique avec test de Lancaster et champ visuel.
Traitement: chirurgical rduction (et contention si fracture instable).
BOOK DES ECN 245

1.11.201
III.1.B.e. Fracture du rocher:

Clinique : Fracture transversale (choc antropostrieur), cophose et syndrome vestibulaire avec nystagmus
controlatral.
Fracture longitudinale (choc latral), hmotympan et surdit de transmission.
Complication rechercher: Paralysie faciale immdiate (PMZ), considrer comme une section du nerf facial
ncessitant une exploration chirurgicale en urgence ( apparue secondairement en rapport avec un dme).
Otoliquorhe voquant une brche ostomninge.
Imagerie raliser: TDM craniofaciale en fentres osseuses et parenchymateuses, coupes frontales, horizontales
et coronales, audiogramme tonal et vocal.
Traitement: Considr comme un traumatisme crnien et surveiller comme tel, avec traitement symptomatique
du syndrome vestibulaire. Au dcours, surveillance de la disparition de la surdit de transmission et des vertiges.
III.1.C. Fractures complexes:
m/
III.1.C.a. Dissociations craniofaciales:
Clinique: Mobilit de la face par rapport au crne avec fracture de lapophyse ptrygode constante.ante.
rapport au reste de la face.

.co
Lefort I: spare le maxillaire suprieur au niveau des fosses nasales, cliniquement la vote palatine
atine est mobile
mo par
ine
Lefort II: passe par les trous sous-orbitaires pour dtacher le plateau palatin et la
a pyramide nasa cliniquement la
yramide nasale,
ec
pyramide nasale et le palais sont mobiles par rapport aux pommettes qui restent en place. plac
ed
Lefort III: disjoint le massif facial dans sa totalit en passant par les jonctions
(lassociation une fracture des deux arcades zygomatiques entrane
onctions nasofrontales
naso
na
ane une disjonction
disjonc
disj
et frontomalaires
craniofaciale complte).
em
Imagerie raliser: TDM craniofaciale en fentres osseuses
euses parenchymateuses, coupes frontales, horizontales
uses et parenchy
parenchym
rd
et coronales.
so
Complication rechercher: rhinorrhe crbro-spinale
Traitement: chirurgical, distance du
bro-spinale vocatrice de brche ostomninge dans le LefortIII.
spinale vo
vocat
umatisme, ssauf urgence neurochirurgicale associe.
u traumatisme,
.tre
III.1.C.b. Dislocation orbito-naso-ethmodo-frontale
-naso-ethmodo-fro
so-ethmodo (DONEF)
ww
Clinique: pistaxis, hmatome lunette, tlcanthus et aplatissement de la pyramide nasale.
atome en lunet
lu
/w
Complication rechercher: rhinorrhe crbro-spinale vocatrice de brche ostomninge, signes de localisa-
echercher: rh
rhino
p:/
tion neurologique.
ologique.
gique.
Imagerie
h t
agerie
rie raliser
t
et coronales
: TD craniofaciale en fentres osseuses et parenchymateuses, coupes frontales, horizontales
raliser:TDM
oronales IRM en cas de suspicion de brche mninge.
Traitement:
em
ement chirurgical, distance du traumatisme, sauf urgence neurochirurgicale associe.
IV. Connaitre les complications tardives et les squelles observables:
IV.1. Hmatome sous-dural chronique:

Clinique: peu spcique, cphales, troubles des fonctions suprieures, parfois dcits focaux.
Imagerie demander: TDM crbrale sans injection. Lentille biconcave iso- ou hypodense.
Traitement: neurochirurgical, vacuation de lhmatome.
IV.2. Hydrocphalie pression normale:

Triade clinique: troubles des fonctions suprieures+de la marche et la statique+des sphincters.
Imagerie demander : TDM crbrale sans injection. Montre une dilatation ventriculaire et hypodensit
priventriculaire.
246 BOOK DES ECN

1.11.201
Traitement: ponction vacuatrice conrme le diagnostic, actazolamide, traitement chirurgical par drivation
du LCR.
IV.3.Squelles par non-rcupration des dficits initiaux:

Section nerveuse (paralysie faciale ou hypoesthsie du trijumeau), anosmie dnitive, cophose, ccit, dcit
focal non rcupr
IV.4. Squelles des fractures faciales:

A. Fonctionnelles
Perte dentaire, trouble de larticul dentaire par cicatrisation vicieuse, limitation douverture de bouche, ankylose
temporo-mandibulaire, syndrome algo-dysfonctionnel de lappareil manducateur, diplopie
B. Cosmtiques
/
Cicatrices, perte de la symtrie des reliefs faciaux, nopthalmie
m
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 247

3.294
294. Altration de la fonction auditive

MONDAIN MICHEL - VENAIL FRDRIC - ORL
+ ObjectifsECN :
Devant une altration de la fonction auditive, argumenter les principales hypothses diagnostiques
et justier les examens complmentaires pertinents.
K Mots cls : Audiomtrie; surdit perception; surdit transmission; Weber; Rinne

PMZ: Aucun.
m /
I.Diagnostic .co
ine
ec
Une altration de la fonction auditive (synonyme hypoacousie ou surdit)
son ct: droite, gauche ou bilatrale;
dit) est dnie par
par:
ed
son mcanisme: perception (SP: atteinte cochle et nerf erf auditif), tra
transmission (ST: atteinte CAE, osse-
em
lets, membrane tympanique, panchements, trompe ompe
mpe d'Eustac
d'Eustache) o
ou mixte (=cause de surdit de transmis-
rd
sion+surdit de perception);
s o
sa svrit: lgre 20-40dB, moyenne
nnee 40-70dB, svre
ssv 70-90dB, profonde>90dB.
.tre
Otoscopie: normale ou anormale
Signes associs: vertiges,
alee (pathologie de loreille
s, acouphnes,
ouphnes plnitude
pln
l
doreille.
moyenne).
w w
II.Examens
amens
/ w
ens com
:/ compl
complmentaires
ttp
Acoumtrie: test clinique de laudition, preuve de Weber et de Rinne:
hWeber
We latralise vers le ct sain si perception, vers le ct atteint si transmission,
Rinne:
R CA>CO: normal ou perception, CO>CA: transmission;
Audiomtrie tonale liminaire: teste conduction arienne CA et conduction osseuse CO;
Audiomtrie vocale: teste discrimination de parole: seuil et maximum d'intelligibilit;
Impdancemtrie (tympanomtrie): type A normal, type B panchement, type C rtract;
Rexe stapdien: au cours d'une impdancemtrie: teste le recrutement (endocochlaire);
Otomissions acoustiques (OEA): teste fonction des cellules cilies externes (surdit perception endocochlaire);
Potentiels voqus auditifs PEA: teste le seuil auditif et la conduction nerveuse (surdit transmission/perception,
endo- ou rtrocochlaire: allongement I-III=nerf, allongement III-V=tronc crbral;
TDM: si surdit de transmission;
IRM: si surdit de perception unilatrale ou aigu;
Pas d'imagerie en gnral sur surdit de perception bilatrale progressive;
Nasobroscopie: examen du cavum si surdit de transmission unilatrale de l'adulte.
248 BOOK DES ECN

3.294
III.Surdit de transmission tympan anormal

Aplasie majeure: agnsie du CAEmalformation
tympano-ossiculaire
Tumeurs CAE : les plus frquentes = carcinomes
baso- et spinocellulaires
Otites moyennes chroniques (OMC) : comprend
l''otite sromuqueuse, otite muqueuse tympan
ouvert (perforation simple), les poches de rtraction
(rtraction du tympan sous l'effet d'une dpression
rtrotympanique) pouvant aller jusqu' l'atlectasie
et le cholestatome (idem + prolifration pider-
mique tumorale bnigne).
IV.Surdit de transmission examen normal

m/
.co
Otospongiose : dystrophiephie osseuse de la capsule
ine
otique. Dans sa formermee classique concerne
conc
c l'trier et
ec
est responsable
le labyrinthe
ble d'une ST, ma
inthee et causer SP,
mais peut aussi concerner
S acouphnes et vertiges.
ed
Tympanosclrose
ympanosclrose
p
panosclrose : squelle d'otite chronique. Est
em responsable d'ud'un blocage des osselets (trier +++).
rd
Donc diffrentiel
diff d'otospongiose.
Aplasie mineure: malformation congnitale pouvant
Apl
concerner les osseletstympan. Une forme particu-
lire est la xation de la tte du marteau.
Destruction enclume: squelle dOMC.
Dysfonction tubaire : problme de permabilit de
la trompe d'Eustache (hypertrophie muqueuse, d-
t p : faut de contraction musculaire). Attention tumeur

cavum.
Tumeurht
Dhiscence
hiscence canal
can semi-circulaire suprieur: rosion de l'os entourant le canal suprieur. S'accompagne de vertiges.
oreille moyenne : bnigne, schwannome, glomus, hmangiome ; maligne : mtastase, carcinome
eur ore
pidermode.
Luxation ossiculaire: squelle post-traumatique
V.Surdit de perception unilatrale

Exposition au bruit: une exposition des bruits
intenses et/ou rpte entrane une perte des cel-
lules sensorielles.
Ototoxiques en topiques locaux : aminosides ++,
glycopeptides, solvants et conservateurs.
Menire: anomalie de rgulation ionique de l'oreille
interne avec hydrops endolymphatique.
BOOK DES ECN 249

3.294
Triade surdit vertige et acouphnes voluant par crise. Prodromes de la crise sous la forme de plnitude d'oreille.
Tumeur angle ponto-crbelleux (APC): schwannome (neurinome) du VIII et mningiome +++.
Fistule prilymphatique: aprs un traumatique, un mouchage violent ou une dcompression. Vertiges, surdit et
acouphnes intermittents favoriss par le changement de position et le Valsalva.
Barotraumatisme: plonge ou aronautique. Bulle d'air dans la cochle ou commotion labyrinthique.
Traumatique: responsable d'ischmie, de commotion labyrinthique ou de stule prilymphatique.
OMA, labyrinthite et mastodite: extension de l'infection aux liquides labyrinthiques. SP et vertiges.
Vasculaire: emboles ou ischmie de l'artre labyrinthique (branche de l'ACAI).
Viral: ractivation de HSV1 et VZV, mais aussi primo-infection VIH et CMV.
VI.Surdit de perception bilatrale

Presbyacousie: c'est la cause la plus frquente de sur-
dit lie l'ge. Il s'agit de la dgnrescence progres-
pro
ro
m/ sive des cellules cilies, des neurones auditifs

strie vasculaire qui assure l'homostasie
ostasie
fs et de
uditifs d la
Elle
sie ionique. El
.co est aggrave par des facteurss environnementaux.

environnementau
onnemen Elle
ine touche d'abord les frquences

l'ensemble frquences
ences aigus puis
quences
nces auditives.
quences auditive
pu s'tend
ec Elle est bilatrale

atrale symtrique et s'accompagne vo-
rale et symt
symtriqu
ed lontiers
ers d'acouphne
d'acouphnes.
Mningite:
g : surtout
Mningite
ningite surtou pneumocoque.
sur
em Ototoxiques: cisplatine, aminosides, quinine et dri-

Ototoxiqu
Ototoxiques
ord vs, diu

vs diurtiques de l'anse et aspirine forte dose.
res
w.t
/ww
p:/
htt
250 BOOK DES ECN

3.313
313. pistaxis avec le traitement

+ Objectifs ECN:
Devant une pistaxis, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justier les examens com-
plmentaires pertinents.
K Mots cls : pistaxis essentielle; tumeur; trouble hmostase; contrle hmodynamique.

PMZ: Oublier groupage ABO rhsus; biopsier une tumeur nasale avec pistaxis abondante.
m /
.co
I.Diagnostic
ine
e
Saignement nasal ou des sinus paranasaux.
c
d
Antrieure et/ou postrieure, uni- ou bilatrale.
e
e m
Abondance: difficile estimer sur volume, plus facilee sur
ur dure.
rd
Diagnostic diffrentiel: saignement doriginee buccale, hmoptysie (efforts de toux) ou une hmorragie
uccale, une hm
o
digestive (efforts de vomissements).
s
.tre
Tolrance hmodynamique.
Terrain de trouble hmostase:
tase:: antiagrgants,
antiagrgant
antiagrga anticoagulants, trouble hmostase primaire/secondaire.
ww
Terrain hypertension
ion artrielle, tabagisme.
tabag
tab
://wdiagnostique devant une pistaxis

II.Orientation
Orientati
Orientation
t tp
h
BOOK DES ECN 251

3.313
Traumatismes et fractures: quils soient accidentels (fracture du nez++, grattage de nez, traumatisme facial) ou
chirurgicaux.
Corps tranger des fosses nasales: lintroduction ou lablation.
pistaxis essentielle: saignement au niveau de la tache vasculaire au niveau de la cloison nasale. Frquent chez
ladolescent de sexe masculin, le saignement est favoris par les manipulations locales, le mouchage, les efforts
et lexposition solaire. Le saignement peut aussi tre favoris chez la femme par les changements dimprgna-
tion hormonale (pubert, rgles, grossesse).
Infections systmiques et nasosinusiennes: avec en premier lieu les rhinites et les sinusites, ces infections peuvent
aussi agir sur un mode systmique avec un purpura (typhode) ou une fragilit capillaire (grippe).
Tumeurs: souvent rvlatrices de tumeurs malignes des fosses nasales, des sinus ou du cavum (adnocarci-
nome, exposition professionnelle, travailleur du bois, carcinome pidermode, cylindrome, mlanome), elles
peuvent aussi rvler des tumeurs bnignes comme des polypes ou le brome nasopharyngien (tumeur trs
richement vascularise plus frquente chez ladolescent masculin et risque de saignement+++, pas dee biop-
sie [PMZ]).
Maladie de Rendu-Osler: angiomatose autosomique dominante avec malformations vasculaires ulaires muqueuses
sculaires muque
muqueus
multiples (fosses nasales, cavit orale, tube digestif, arbre respiratoire) et extramuqueuses.
queuses.
euses.
III.Prise en charge en urgence de lpistaxis

xis
Mesure dhmostase
Limiter le risque de choc hmorragique: si le risque est lev, perfuser avec 1 ou plusieurs VVP de bon calibre
et assurer un remplissage efficace hmodynamiquement. Transfusion si ncessaire (ventualit assez rare).
Groupage ABO rhsus (PMZ).
Rechercher et traiter les facteurs aggravants : anxit, HTA, trouble hmostase. Toute prise de traite-
ment anticoagulant et antiagrgant doit tre recherche et antagonise si ncessaire (surdosage AVK et
hparine++)
Facteurs locaux prendre en charge secondairement: allergie et fragilit muqueuse, pathologie vasculaire
(maladie de Rendu-Osler), prises toxiques, traumatisme
252 BOOK DES ECN

3.337
337. Troubles aigus de la parole, dysphonie

+ Les objectifs nationaux du Bulletin officiel:

Devant lapparition dun trouble aigu de la parole ou dune dysphonie, argumenter les principales
hypothses diagnostiques et justier les examens complmentaires pertinents.
+ Les objectifs du Collge franais des enseignants dORL:

Connatre les causes principales dune dysphonie organique, neurologique, fonctionnelle.
Savoir quune dysphonie persistante ncessite un examen spcialis.
K Mots cls : Laryngoscopie indirecte; miroir laryng; nasobroscopie; laryngoscopie directe en

suspension; nerf rcurrent.
PMZ m de /
rale aveco
: Toute dysphonie>8jours doit faire lobjet dune laryngoscopie indirecte;
e; la suspicion
suspic
e.c
cancer des VADS doit faire raliser une panendoscopie sous anesthsie gnrale b
biopsies et
in
examen histologique dnitif.
B Rfrence: ec
ed
Collge franais dORL, polycopi national http://www.orlfrance.org/college/DCEMECNitems.html
.orlfrance.or
m
o rde
I.tiologies tumorales:
es:
e s
Examen phoniatriques: stroboscopie
vocales.
w .tr
roboscopie
oscopie uniqu
uniquem
uniquement en cas de pathologie bnigne voque lexamen des cordes
/w w
Sinon, toujours laryngoscopie directe
aryngoscopie direc
d en suspension lors dune panendoscopie+biopsies+examen anatomopa-
p
Traitement:
tement:: /
thologique+schma
e+schma da et sign.
schma dat
chirurgical+arrter les toxiques ou traiter une cause+orthophonie pour les lsions bnignes.
ement: chirurgica
chirur
h tt
I.1.Pathologies
1.Patho malignes
Facteurs de risque: tabac+++alcool
Laryngite chronique=tat prcancreux!
rythroplasie (muqueuse rouge),
Leucoplasie (muqueuse blanche);
Cancer du larynx.
Cancer de lhypopharynx.
I.2.Pathologies bnignes
Facteurs de risque: irritation physique, forage vocal
Polypes, nodules, sulcus, kystes, myxdme
Palmure antrieure congnitale
Granulome aprs intubation prolonge, ou conscutive un reux gastro-sophagien si postrieur.
BOOK DES ECN 253

3.337
Papillomatose larynge (lie au Human papillomavirus, dbut souvent dans lenfance, transformation maligne
possible, surtout pour HPV 16 et 18)
Autres tiologies rares: lipomes, chondrome
254 BOOK DES ECN

3.337
II.tiologies inammatoires:
II.1.Laryngite aigu virale:

Clinique:
toux sche, dysphonie, voire aphonie.
peu de signes gnraux, fbricule rarement>38C.
la laryngoscopie indirecte fait le diagnostic: larynx inammatoire.
Traitement:
repos vocal.
corticodes locaux en arosols.
corticothrapie orale.
II.2.Laryngite spcifique (rare):

m/
.co
Aucun signe clinique pathognomonique. Principal diagnostic diffrentiel: cancer du larynx.
rynx.
ine
Tuberculose larynge (population transplante, immunodprime).
Syphilis larynge.
ec
ed
Laryngite mycosique (patient immunodprim).
Aucun aspect clinique vocateur, laryngoscopie directe en suspension
pension avec
ave examen
ex anatomopathologique des
biopsies.
em
ord
II.3.Laryngite postrieure du reflux
eflux
flux gastro-sophagien
gastro-
gastro
Clinique:
res
w.t
Symptomatologie de RGO
O (parfois
parfois frustre):
frustre)
frustr toux, pyrosis
/ww
Laryngoscopie indirecte
directe fait le diagnostic:
d
diagn rythme de la margelle postrieure.
:/
II.4.Larynx
arynx
rynx radique:
p
radique
radiqu
Aspect
htt
ect globalem
globalement inammatoire, squelles dirradiation cervicale.
III. Paralysie larynge:

Si pas dtiologie vidente, TDM cervicothoracique avec injection pour explorer le trajet des nerfs rcurrents.
Si celle-ci est normale, faire un EMG laryng.
III.1. Unilatrale:
Tumeur maligne cervicothoracique (thyrode, hypopharynx, larynx, mdiastin).
Traumatisme cervicothoracique.
Iatrognisme: section ou lsion dun nerf rcurrent lors dune chirurgie cervicothoracique (thyrodienne, pulmo-
naire, aortique).
Ankylose cricoarytnodienne: squelle dintubation, peut-tre uni- ou bilatrale.
Cause neurologique (Guillain-Barr, AVC, SEP).
Nvrite toxique (exemple: radique) ou infectieuse.
BOOK DES ECN 255

3.337
Idiopathique (diagnostic dlimination 20% des cas environ).
III.2. Bilatrale:
Traumatisme non chirurgical ou tumeur maligne ou chirurgie thyrodienne.
Certaines neuropathies (poliomylite, SLA, SEP) AVC du bulbe, encphalites infectieuses. Malformation dArnold-
Chiari, Syndrome de Guillain-Barr.
Exceptionnellement pas de cause retrouve:
Syndrome de Riegel (en fermeture);
Syndrome de Gerhart (paralysie dabduction).
IV. tiologies fonctionnelles:
IV.1. Endocrinienne:
m/
hyperthyrodie;
.co
hyperandrognisme.
ine
IV.2. Surmenage vocal:
ec
ed
Aprs forage aigu ou chronique (notamment chez certaines es professions
rofessions expo
exposes
ex dites professionnels de la
em
voix par exemple les enseignants). Serrage des bandes
des ventriculaires.
ventriculaire
rd
IV.3. Conversion hystrique:
o
res
Dbut souvent brutal, volution imprvisible.
mprvisible.
visible. Le b
bilan psychiatrique permet dtayer le diagnostic.
w.t
/ww
p:/
htt
256 BOOK DES ECN

3.344
344. Vertige avec le traitement

+ Objectifs:
Chez un sujet se plaignant de vertige, argumenter les principales hypothses diagnostiques et
K Mots cls : Syndrome vestibulaire; preuves caloriques

PMZ: Oublier examen neurologique devant un vertige; oublier la paracentse devant un vertige
compliquant une otite
m /
.co
ine
I. Diagnostic
ec
ed
Vertige=sensation errone de dplacement de soi par rapport
rapport soi=syndrome vestibulaire.
port l'environnement,
l'environnem
l'environn ou de l'environnement par
em
Diagnostic diffrentiel: perte connaissance, lipothymie,
ymie, pilepsie,
othymie, pileps malaise vagal, hypoglycmie
ord
Signes neurovgtatifs: pleur, nauses, vomissements, sueurs.
missements sue
res
Caractrisation: dure (quelquess secondes
econdes mminutes, quelques heures, plusieurs jours), mode de survenue
minu
w.t effort toux-Valsalva,

(spontan, positionnel, l'effort toux-Valsalva
toux-Vals
es rptesinterv
crise ou plusieurs crises ptesint
rptesintervalle
au bruit=phnomne de Tullio) et volution (1 seule grande
libre).
/w
(dviation w tibulaire>anomal
tibulaire
n posturale).
pos
osturale).
turale).
>ano
Syndrome vestibulaire>anomalies du rexe oculo-vestibulaire (nystagmus) et du rexe vestibulo-spinal
p :/
Lee nystagmus est com
compos d'une phase lente (quivalente la dviation posturale) et d'une phase de retour
h tt
rrapide
apide de l'oeil
l'o en position neutre (qui donne le sens du nystagmus). Il est dni par son type et sa direction
tableau).
(voir ta
table
La dviation posturale segmentaire se traduit par une latrodviation des index, une chute latralise toujours
du mme ct l'preuve de Romberg, et une dviation angulaire>45 la maneuvre de pitinement aveugle
de Fukuda.
Le syndrome vestibulaire est dit harmonieux si toutes les dviations lentes (dont celle du nystagmus) se font du
mme ct ou dysharmonieux dans le cas contraire. Cela permet de diffrencier syndrome vestibulaire d'origine
priphrique (atteinte labyrinthique vestibulaire ou des nerfs vestibulaires) ou centrale (atteinte au-del des
noyaux vestibulaires du tronc crbral).
Otoscopie: normale ou pathologie de l'oreille moyenne.
Signes associs: surdit (perception/transmission), acouphnes.
Examen neurologique (PMZ): recherche Sd altr du tronccomplet (cf. tableau).
BOOK DES ECN 257

3.344
Syndrome vestibulaire harmonieux: Syndrome vestibulaire dysharmonieux:

priphrique central
Nystagmus Nystagmus
Horizonto-rotatoire ou horizontal pur, Vertical infrieur, vertical suprieur,
jamais vertical rotatoire pur, horizontal, rarement
horizonto-rotatoire
Aboli ou diminu par la xation oculaire
Non modi par la xation oculaire ou la
Augmente lors du regard du ct du
position du regard
nystagmus
Peut changer de direction
Unidirectionnel
Dviations axiales
Dviations axiales
Variables
Dans le sens oppos au nystagmus
Pas dautres signes neurologiques
m/ Signes neurologiques associs: variables
riables
.co
Signes otologiques associs: variables
Hmisyndrome crbelleux,
eux, Sd Claud
Claude-
in
Surdit de perception, acouphnes,e Bernard-Horner, paralysie
crniennes, anesthsie
esthsie
paires
ralysie autres pa
hmicorporelle
hsie hmi
hmicor
ec
otorrhe, otalgies, plnitude d'oreille, thermoalgique
gique homolatrale et picritique-
que homola
homolatr
paralysie faciale
ed proprioceptive
prioceptive controlatrale, cphales
ceptive con
contro
II. Examens complmentaires em

ord
r e s
Vidonystagmographie (VNG) avec preuves
l'autre. La comparaison du sens du
euvess calorique
caloriques cal
u nystagmus et de
calibres : compare rectivit d'un ct par rapport
d la prpondrance donne le mcanisme et le ct atteint.
tatif gauche.
w .t
Exemple: nystagmus G et prpondrance
pondrance GG=Sd dcitaire droit, nystagmus G et prpondrance D=Sd irri-
G=
/ww
Potentiels voqus
us myognique (PEM) ou sacculo-coliques: teste la voie vestibulospinale: atteinte plus spcique
myogniques (PE
:/
du saccule.
p
e.
h tt
Audiomtrie
udiomtrie tonal et vocale, tympanomtrie avec tude du rexe stapdien: utile en cas de surdit et de vertige
omtrie tonale
priphrique,
riphrique, a
riphrique aide l'orientation diagnostique (cf. gure).
TDM: intrt si vertige et pathologie de l'oreille moyenne: otoscopie+++.
M : in
IRM: intrt si surdit de perception/acouphnes: recherche de lsion angle ponto-crbelleux, intrt si sus-
picion d'atteinte centrale.
III. Orientation diagnostique devant un vertige

Labyrinthite: il s'agit d'une inammation des liquides de l'oreille interne. Elle se manifeste par une surdit de
perception, des vertiges et des acouphnes. Les origines sont virales, bactriennes et auto-immunes. Le point de
dpart peut tre otogne (OMA, mastodite, cholestatome ), mais la dissmination peut se faire par le sang et le
LCR (Lyme, HSV, CMV ).
Nvrite vestibulaire: atteinte virale ou vasculaire atteignant les nerfs vestibulaires. Grand syndrome vestibulaire
priphrique dcitaire dbut brutal durant plusieurs jours.
Menire: anomalie de rgulation de la pression cochlaire avec hydrops endolymphatique. Triade surdit vertige
et acouphnes voluant par crise. La surdit prdomine sur les frquences graves. Prodromes de la crise sous la
forme de plnitude d'oreille. Dure de 30minutes 24heures. Diagnostic sur la rptition des crises+++.
258 BOOK DES ECN

3.344
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
Tumeur angle ponto-crbelleux: schwannome (neurinome) du VIII et mningiome+++. Mode de rvlation
possible sur vertige aigu ou surdit brusque, suivi d'une volution avec surdit progressive et instabilit.
Fistule prilymphatique: fuite de liquide de loreille interne. Conscutive un traumatisme (fracture, mouchage,
gie), postopratoire ou tumorale (cholestatome ). Elle se manifeste par des vertiges, une surdit et des acou-
phnes, uctuants, parfois positionnels, pouvant tre dclenchs par des changements pressionnels (signe de la
stule).
Vertige paroxystique positionnel bnin: responsable de vertiges brefs (quelques secondes) mais souvent rpts,
il est caus par le dtachement et le dplacement des otoconies dans les canaux semi-circulaires. Le vertige peut
tre dclench de manire strotype par la maneuvre de Dix-Hallpike. L'examen peut tre normal en dehors
des crises.
Vertiges itratifs: autres vertiges survenant par crises non classs ailleurs.
Anxit, psychogne et simulateurs: pas de syndrome vestibulaire vrai l'examen clinique, absence de nystag-
mus. En gnral, les crises sont trs brves et trop courtes pour permettre un examen clinique.
TORCH: groupe d'agents infectieux (toxoplasmose, oreillons, rubole, CMV, herps).
BOOK DES ECN 259

3.344
IV. Traitement durgence et principes de prise en charge

Lurgence et le point le plus important de la prise en charge consistent liminer l'urgence neurologique qui
prime sur le reste du bilan des vertiges. (PMZ).
Traitement de la crise : position confortable (en gnral dcubitus dorsal, mais parfois latral si vertige
positionnel):
nauses et vomissement: antimtique adapt, si vomissements importants perfuser et rquilibration
hydrolectrolytique,
stress: anxiolytique,
vertige: antivertigineux (actylleucine) PO ou IV selon tolrance digestive;
Traitement tiologique:
VPPB: cas particulier car antivertigineux inutiles et inefficaces Traitement=maneuvre libratoire de
Semont ou manuvre dEpley,
nvrite vestibulaire: antiviraux et corticothrapie,
m/
Menire: test thrapeutique au glycrol ou au mannitol, corticothrapie, diurtiques (actazolamide),
labyrinthite: traitement tiologique aprs paracentse vise bactriologique si panchement
ment
olamide),
mide)
nt (PMZ
((PMZ)
PMZ)) [anti-
[ant
[a
co
viral, antibiotiques, ttt maladie auto-immune],
.
stule prilymphatique: exploration chirurgicale pour colmater la fuite;
ine
Rhabilitation: kinsithrapie vestibulaire avec lever et marche prcoce.
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
260 BOOK DES ECN

1.4.50
50. Complications de limmobilit et du dcubitus.

Prvention et prise en charge
ROUSSEAU MARC-ANTOINE - CHIRURGIE ORTHOPDIQUE
+ Objectifs :
Expliquer les principales complications de limmobilit et du dcubitus.
K circulatoire;
Mots cls : Prvention; Retentissement multiple: cutan; digestif; urinaire; respiratoires;
articulaire; psychologique
PMZ : Aucun. /
o m
B Confrence
Recommandations intitul et source (pour chaque recommandation):
e .
mmandatic
(novembre 2001). HAS
c in adulte et du sujet g
de consensus: prvention et traitement des escarres de ladulte
de
me
Les complications de limmobilit et du dcubitus concernent
ernent
ent les patien
patients en
e perte dautonomie.
rde
Il est important de distinguer la perte dautonomie
(lsion orthopdique, sjour en ranimation).n).
mie dnitive ((exemple
(exe : dcit neurologique) ou temporaire
so
Le traitement est principalement prventif.
entif.
.tre
I. Escarre
ww
://w
I.1. diagnostic
iagnostic
gnostic
Les
ttp
es reliefs osse
osseux des points dappui sont les sites risques:
hn d
en dcu
dcubitus dorsal: talons, rgion sacre, cyphose thoracique, occiput
en dcubitus latral ou positions de rtraction: mallole latrale, rgion trochantrienne
La simple rougeur est dj le premier stade qui prgure la ncrose puis la perte de substance. Outre limmobilit,
la fragilit des parties molles et les troubles sensitifs sont des facteurs de risque ajouts.
Le bilan de trophicit des parties molles comporte un examen vasculaire et microvasculaire (prise de pouls, cho-
doppler, PaO2). La dnutrition est le principal facteur aggravant (mesure de lalbuminmie).
Linfection dune escarre est une complication distinguer de la colonisation normale en cas de perte de
substance.
BOOK DES ECN 261

1.4.50
I.2. traitement
Le traitement est surtout prventif dans les situations risque:
protocole de mobilisations rgulires;
prescription dun matelas air;
vigilance nutritionnelle ou renutrition;
ducation et implication du patient;
protection des zones dappui par pansement de type collode.
Le traitement curatif des escarres constitues alterne des soins inrmiers de dtersion, la mise en dcharge de
la zone descarre et de pansements occlusifs spciques. Le traitement chirurgical par lambeau de couverture
implique des soins postopratoires contraignants. Il sadresse aux patients jeunes, motivs, en bon tat gnral,
chez qui la cause de lescarre a t limine. La TcPO2 est un lment dterminant de lindication ventuelle dam-
m/
putation: si la perfusion est insuffisante, la capacit de cicatrisation est compromise, ce qui rend inutile
tement chirurgical conservateur; si lindication dune amputation est retenue, la TcPO2 permettra
utilee un ttrai-
ttra de dlimiter
dlimit le
.co
niveau viable et guider le geste chirurgical. Outre le traitement local, la prise en charge comporte
porte la re
renutrition
renutr
ine
ventuelle, le sevrage tabagique ventuel
c
Pige: pas de massage ni de friction des zones risques.
e
ed
II. Troubles du transit
em
II.1. diagnostic
ord
res
.t
Les troubles du transit sont frquents
quentss chez la pers
rien associ un dcit neurologique
w eurologique
ologique cau
personne alite, indpendamment dun ventuel dcit sphinct-
causal. Souvent, la cause est multifactorielle: hospitalisation, traitements
/w w
mdicamenteux (morphiniques),
lectrolytiques.. La
orphiniques),
iniques), difficu
a constipation
difficult dutilisation du bassin, dpendance, dshydratation et troubles hydro-
diffi
peut tre responsable dun fcalome et peut aller jusqu lilus et locclusion intes-
constipatio pe
p :
tinale, voire
/ dOgilvie.
ire le syndrome dO
II.2.
h tt
2. traitem
traiteme
traitement
Le traitement est prventif (traitement mdicamenteux favorisant le transit, verticalisation, massages abdomi-
naux) et curatif (lavements par voie basse).
III. Infection urinaire et lithiase urinaire

Lalitement prolong favorise linfection urinaire, indpendamment dun ventuel trouble sphinctrien ou dun
ventuel sondage urinaire. Les troubles urinaires sont lis plus ou moins directement la macration, cer-
tains traitements mdicamenteux (morphiniques), aux difficults dutilisation du bassin, la dpendance, la
dshydratation.
Les mesures prventives sont la bonne hydratation et lhygine.
262 BOOK DES ECN

1.4.50
IV. Encombrement respiratoire

Lencombrement respiratoire peut tre li au dfaut de ventilation des bases du fait de la position allonge ou
demi-assise et du fait du dfaut dactivit physique. Les ventuelles fausses routes lies la dglutition en dcubi-
tus dorsal peuvent constituer un facteur aggravant. Lencombrement bronchique est major si un dcit neurolo-
gique associ concerne les muscles intercostaux (ttraplgie/paraplgie haute) du fait dune fatigabilit respira-
toire et dune rduction des efforts de toux.
Le traitement prventif est la surveillance de la fonction respiratoire et la kinsithrapie respiratoire.
Pige: passer ct des manifestations pulmonaires de la maladie thromboembolique.
V. Phlbite
m/
La thrombose veineuse est favorise par la stase veineuse:
absence de marche avec appui (intrt du simple appui-contact);
.co
compression vasculaire par absence de changements de position, position vicieuse (jambes
ambes croises allonges).
allo
ine
Le diagnostic, suspect cliniquement localement par la perte de ballottementt du mollet, laugme
laugmentation de volume
laug
ec
du mollet et le signe de Homans, est conrm par cho-doppler veineux. ux.
ed
Les mesures prventives associent: mobilisation, verticalisation,
ation,
n, port de bas
b d de contention, traitement anticoagu-
lant prventif.
em
ord
ment s
VI. Dpression/glissement
.tre
La dpression ractionnelle ou lee syndrom
syndrome de glissement (personnes ges) sont multifactoriels:
w
hospitalisation;w
/w
immobilit;;
:/
p
tiologie
ogie (traumatisme,
(traumatisme maladie neurologique);
(traumatis
htt
pronostic
ronostic (sq
pli
plicatio
(squelles/gurison);
(sque
implications sociales et professionnelles;
comorbidits (notamment escarre, surpoids).
Elle doit tre prvenue et prise en charge par psychothrapie de soutienthrapeutique mdicamenteuse. La
qualit de la relation mdecin-malade est dterminante.
VII. Prise de poids

Outre les situations de dnutrition dans le cadre dune perte dautonomie du sujet g par exemple, limmobilit
favorise la prise de poids du fait dun bilan nergtique positif. La prise de poids majore lensemble des autres
comorbidits lies au dcubitus: respiratoire, thromboembolique, escarre, dpression.
La kinsithrapie et lexercice physique doivent avoir des objectifs spciques concernant les membres suprieurs
dfaut des membres infrieurs. Le bilan nutritionnel doit tre adapt.
BOOK DES ECN 263

1.4.50
VIII. Rtractions
Limmobilit favorise lenraidissement en position vicieuse. Lventuelle spasticit, associe une maladie neuro-
logique causale, peut tre un facteur favorisant supplmentaire.
Lquin de cheville est un bon exemple denraidissement articulaire li un dfaut dutilisation. En labsence dap-
pui, la exion plantaire passive est permanente du fait de la gravit. La rtraction capsuloligamentaire limite la
dorsiexion (active et passive).
La prvention consiste limiter au maximum linterdiction dappui (intrt de lappui contact). Il faut mobiliser
rgulirement la cheville et lensemble des articulations. La prvention passe aussi par lutilisation des dispositifs
antiquins (orthse ou systme de rappel maintenant la cheville 90).
Le traitement chirurgical peut faire appel aux arthrolyses et des tnotomies dans des cas particuliers.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
264 BOOK DES ECN

1.10.154
154. Tumeurs des os primitives et secondaires

+ Objectif s:
Diagnostiquer une tumeur des os primitive et secondaire.
K Mots cls : Mtastase/maladies hmatologiques: bilan gnral; prise en charge multidisciplinaire

PMZ : Calcmie
B Recommandations,
Nant
intitul et source (pour chaque recommandation):
m /
Plan standard: .co
ine
I. Tumeurs primitives ec
ed
Elles concernent le plus souvent, mais non exclusivement,
t, le sujet jeune
jeune.
em
I.1. Diagnostic
ord
res
Le diagnostic est suspect linterrogatoire
gatoire
ire et lexam
lexamen clinique: douleur permanente, tumfaction, fracture;.
.t
I.2. examens complmentaires
plmentaires
mentaire
w
I.2.1. imagerie
/w w
e locale
p :/
Il faut lee plus
us souvent confronter
conf
co lensemble des mthodes dimagerie: radiographies standards, scanner, IRM.
Elles
cas
h tt
es mettent en vidence
vide une anomalie de signal osseux. Un angioscanner complmentaire peut tre indiqu en
suspicion denvahissement artriel local.
as de suspici
Signes
ig
ignes radiologiques vocateurs de malignit:
absence de condensation osseuse pritumorale,
destruction corticale,
rupture du prioste,
envahissement des parties molles.
Un processus tumoral peu difficile distinguer dun processus infectieux (aspect osseux htrogne, appositions
priostes), dun infarctus osseux.
I.2.2. bilan dextension

scanner pulmonaire;
chographie hpatique;
scanner/IRM crbrale;
PET-scanner.
BOOK DES ECN 265

1.10.154
I.2.3. Histologie
La biopsie planie demble de manire pouvoir raliser lexrse complte de la voie dabord de biopsie avec la
tumeur en cas de malignit conrme;
Prolifration
Bnigne Maligne
tissulaire
Ostosarcome intramdullaire
Ostome ostode
Osseuse Ostosarcome priost
Ostoblastome
Ostosarcome paraostal
Ostochondrome
Cartilagineuse Chondrome Chondrosarcome
Chondroblastome
m /
Conjonctive
Fibromatose
.co Fibrosarcome
ine
Dysplasie breuse Histiocytobrome
ome
me malin
Vasculaire
Hmangiome
ec Hmangioendothliome
gioendothli
gioendothliome
ed
Kyste anvrismal Hmangiopricytome
Hmangiopricyt
mangiopr
Notochordale
em Chordome
Chordo
(TCG)
ord
Tumeur cellules gantes
ntes
Adamantinome
Autre/inconnu
res
Histiocytose
cytose
ose Sarcome dEwing
w. t
langerhansienne
angerhansienne
erhansie
/w w
I.3. volution
lution
p : /
tion et complications
comp
co
h
risque
ra
tt
isque throm
thromboembolique:
thromboe
ration
altration
rechercher une phlbite, embolie pulmonaire;
de ltat gnral.
II. Tumeurs secondaires

Elles concernent principalement le sujet de plus de 40ans.
II.1. Diagnostic
antcdent personnel de cancer primitif connu;

manifestations cliniques locales: douleur permanente, fracture spontane;
retentissement distance: compression mdullaire, altration de ltat gnral.
266 BOOK DES ECN

1.10.154
II.2. examens complmentaires

II.2.1. imagerie locale
Anomalie de signal osseux (radio/scanner/IRM).
Laspect peut faire voquer un processus infectieux.
II.2.2. Histologie
La biopsie permet le diagnostic tiologique (indispensable pour une mtastase unique).
II.2.3. autres examens

II.2.3.1 examens utiles la recherche du primitif
adapter selon lorigine suspecte:
cancer solide: cancers ostophiles: poumon, rein, sein, thyrode, prostate,
maladie hmatologique: mylome, lymphome;
scanner thoracique;
m/
.co
chographie hpatique et rnale;
ACE, PSA (libre et total);

ine
chographie prostatique ou mammographie;
ec
PET-scanner/scintigraphie osseuse;
NFS;
ed
em
lectrophorse des protides sriques.
ord
II.2.3.2. examens utiles au bilan dextension
res
scanner/IRM crbrale;
.t
scanner thoracique;
w
/ww
chographie hpatique;
tique;
e;
PET-scanner/scintigraphie
er/scintigraphie osseuse.
cintigraphie oss
p:/
htt
II.2.3.3.
.3.3. recherche de ccomplications spciques
phlbite:
hlbite: c
hlbite cho-doppler veineux si signe dappel;
hypercalcmie (ionogramme, ECG).
BOOK DES ECN 267

1.11.201

complications prcoces chez un brl, chez un
polytraumatis
+ Objectifs :
Chez un brl;
Chez un polytraumatis;
Chez un traumatis des membres;
Chez un traumatis du rachis;
Devant une plaie des parties molles.
K Mots m/
cls :
.co
Brlure: importance de ltendue et du terrain;
bassin; chographie abdominale;

ine
Polytraumatisme: bilan de dbrouillage systmatique immdiat par radio de thora
thorax; radio de
ec
Membres: urgence cutane; vasculaire; nerveuse;
Plaie: ttanos; parage

ed
Rachis: urgence neurologique/valuation de la stabilit mcanique
mcanique;
PMZ : jeun em
ord
B Recommandations, es
r
Nant
.t
/w ww
I. Chez
/
z un brl
:
Les
ht tp
es facteurs de gravit
terrain:
terrain
grav initiaux sont cliniques et orientent vers un accueil du patient en unit spcialise:
g
ges: enfants et seniors,

score ASA>2;
surface:
pertes hydrocaloriques signicatives au-del de 25% de surface (rgle des 9 de Wallace);
profondeur:
degr 1: limit lpiderme (rythme),
degr 2: atteint le derme (phlyctne),
degr 3: destruction des structures hypodermiques (aspect ncrotique);
sige:
prioriciel, visage, plis;
associe:
intoxication au CO des brlures thermiques,
trouble du rythme cardiaque dans le cas des brlures lectriques.
268 BOOK DES ECN

1.11.201
Facteur du pronostic vital: indice de Baux=ge+% surface brle,

100% de survie si infrieur 50; 10% de survie si suprieur 100.
Les brlures tendues et profondes sur un terrain fragile sont responsables de dfaillance multiviscrale
(mtabolique, respiratoire, rnale, fonction dhmostase).
II. Chez un polytraumatis

Le contexte de forte nergie dun traumatisme est suffisant pour suspecter un traumatisme corporel grave qui peut
dcompenser brutalement malgr labsence de lsions videntes, ce qui justie dune prise en charge spcique
multidisciplinaire.
II.1. Bilan initial
m/
Clinique: complet, systmatique mais rapide:
co
tat neurologique central (score de Glasgow),
.
artrielle),
ine
tat cardiovasculaire et respiratoire (frquence cardiaque, auscultation cardiaque
rdiaque et pulmonaire,
pulmona
pulm pression
ec
examen abdominal (augmentation de volume, emptement),
ed
examen du bassin (fracture de lanneau pelvien),
examen du rachis et tat neurologique priphrique,
em
examen des membres et des plaies (penser au ttanos!)
anos!)
rd
biologie: prlev demble:
o
res
bilan transfusionnel, hmogramme,
me, hmostase, iiono
ionogramme, fonctions hpatique et rnale
iquess de dbrouillage
imagerie: 3examens systmatiques dbrouilla
dbroui sont raliss sans dlai (sur le brancard mme):
w.t
radiographie de thorax,
ax,
radiographie dee bassin,
assin,
/ww
chographie
hie
ie abdominale qui explore les organes pleins (foie, rate, reins) et les cavits pritonale, pleurales
p:/
et pricardique.
ricardique.
cardique
II.2. tt
2. Bilan ap
h app
approfondi
Sauf ncessit
nc de chirurgie dhmostase durgence (thoracique ou abdominale), le bilan morphologique est
complt une fois le malade stabilis par:
un scanner cranio-cervico-thoraco-abdominopelvien sans et avec injection an de dpister des lsions
crbrales, cardiaques, pleuropulmonaires, hpatiques, splniques, rnales, aortiques, rachidiennes (rachis
entier: cervicotho-racolombosacr);
des radiographies centres sur les points dappels lsionnels cliniques des membres. Malgr le contexte
durgence, les radiographies doivent respecter les rgles habituelles: incidence de face et de prol, montrant les
articulations sus- et sous-jacentes la lsion. La ralisation de chaque examen prend du temps, et les radiogra-
phies priphriques non motives par lexamen clinique ne sont pas systmatiques.
II.3. Situations urgentes

Il sagit des situations de dtresse hmodynamique, respiratoire ou neurologique qui imposent des gestes
immdiats.
BOOK DES ECN 269

1.11.201
Risque vital:
arrt cardiaque;
choc hmorragique;
hmorragie intracrnienne;
dme crbral;
pneumothorax (bilatral ou compressif);
hmothorax;
hmopritoine;
fracture du bassin;
autres urgences:
lsion mdullaire;
ischmie aigu de membre;
fracture ouverte;
luxation articulaire;
amputation traumatique;
m/
fractures articulaire ou diaphysaire grands dplacements, avec ventuelle compression vasculonerveuse;
ulonerveu
nerve
plaie artrielle.
.co
ine
III. Chez un traumatis des membres
ec
III.1. Fracture ouverte ed
em
rd
Urgence du parage et de la dtersion, car risques es secondaires
econdaires de:
so
infection du foyer de fracture (et ttanos),
anos),
retard de consolidation et pseudarthrose;
s),
.tre
la classication de Cauchoix
darthrose;
rthrose;
x dtermine
ermine la prise
pr en charge et le pronostic:
w w
I: dedans en dehorsors ponctiforme,
ponctiforme
II: suturablee en tension,
:/ /w
III: non
n suturable.
turable.
III.2.
ttp
2. Fracture co
complique dune atteinte vasculaire
h
Mcanisme:
ca
canism spasme/compression/dissection artrielle par cisaillement au niveau de la fracture.
Urgence du ralignement du foyer;
diagnostic clinique: absence de pouls, pleur, froideur;
conrmation immdiate par doppler portable puis lors de lartriographie prou peropratoire;
complications ultrieures:
syndrome de revascularisation: relargage mtabolique (toxicit rnale des enzymes musculaires),
syndrome des loges: aponvrotomie systmatique (pertes sanguines ensuite).
III.3. Fracture complique dune atteinte nerveuse

Mcanisme: tirement/compression/rupture.
Urgence du ralignement du foyer;

diagnostic clinique: dcit sensitif/moteur systmatis;
valuation lectrophysiologique ultrieure par EMG.
270 BOOK DES ECN

1.11.201
III.4. Complications spcifiques
Des fractures de la diaphyse fmorale:

choc hmorragique,
embolie graisseuse (si non rduite aprs dlais de 24 48heures);
des fractures de jambe:
syndrome des loges;
diagnostic clinique: tension douloureuse des loges, douleur ltirement passif des muscles, puis dcit
sensitif et enn moteur, pouls distaux prsents.
IV. Chez un traumatis du rachis

Les facteurs de gravit sont:
/
IV.1. Atteinte neurologique (examen prcis et consign)
m
Dcit sensitif/moteur:
.co
ine
cotation de Frankel (valuation globale),
score ASIA (dermatomes sensitifs 0 2 et cotation musculaire 0 5);
ec
dcit systme autonome: risque respiratoire/tensionnel;
ed
piges diagnostiques du syndrome confusionnel et de larrt cardiaque traumatique au niveau C1C2.
diaque trau
traumati
em
IV.2. Instabilit mcanique: risque daggravation
aggravation
ggravatio neurologique
n
ord
Prcaution systmatique de collier cervical
al et manipulations
manipulat en monobloc jusqu avis spcialis:
res
lsions instables du rachis thoracolombaire:
olombaire:
ombaire:
w.t
Magerl A3: burst fracture
Magerl B : distraction
action
ure du corps vvertb
n ligamentaire
ligament
vertbral,
ou fracturaire des arcs postrieurs (peut tre associe ou non un
w
tassement antrieur),
/w
p:/
Magerl
erl C:: lsions ro
rotato
rotatoires (asymtrie);
htt
lsions
ons
ns instables d rachis cervical infrieur:
du ra
lsions en rotation:
tea
tear d
r luxations/fractures uniarticulaires,
drop: compression du corps et dchirures discoligamentaires,
entorse grave: dchirures discoligamentaires;
Critres de Louis pour lentorse grave (3/5critres) sur un clich en exion active:
antlisthsis de plus de 3mm,
angulation des plateaux de plus de 11,
dcoaptation des articulaires,
dcouverture des articulaires de plus de 50%,
cart interpineux augment;
lsions instables du rachis cervical suprieur:
fracture dodontode,
fracture des isthmes de C2,

instabilit sagittale C1-C2,
luxation rotatoire C1/C2.
BOOK DES ECN 271

1.11.201
Bilan dimagerie:
initialement: scanner du rachis (avec collier cervical);
autres indications:
IRM si dcit neurologique avec scanner normal
(recherche dune contusion mdullaire, hernie, hmatome spinal),
radiographies dynamiques du rachis cervical en exion/extension systmatique distance pour dpister les
entorses graves.
V. Devant une plaie des parties molles

Facteurs de gravit:
lsion dlment noble: exploration chirurgicale si suspicion:
artre (ischmie/hmorragie),
nerf (dcit systmatis),
tendon (dcit moteur),
articulation (risque septique);
sige:
visage,
main,
prine;
risque ttanique:
prise en charge en fonction de la profondeur dee laa plaie et de lanc
lanciennet de la vaccination
que:
e:
morsure et griffure: risque infectieux spcique:
chien/chat: rage, Pastorella multocida,
ocida,,
homme: VIH.
272 BOOK DES ECN

1.11.207
207. Infection aigu des parties molles

(abcs, panaris, phlegmon des gaines)
+ Objectifs :
Diagnostiquer une infection aigu des parties molles (abcs, panaris, phlegmon des gaines).
K Mots cls : valuation chirurgicale

PMZ : Ttanos
B Recommandations, m /
Nant
.c o
ndation):
ine
ec
Plan standard:
ed
em
I. pidmiologie
ord
res
Les travailleurs manuels sont particulirement
ticulirement
culirement eexposs.
expos
w.t
II. Diagnostic
stic
/w w
II.1.
p:/
1. Diagnostic
Diagnosti ppositif
h tt
Lee diagnostic
diagnosti positif est clinique:
Signes gnraux:
vre;
signes locaux:
abcs: collection uctuante ou tendue, douleur pulsatile et insomniante,
panaris: inammation/collection priungale ou pulpaire (stade phlegmasique/stade purulent),
phlegmon: infection propage un compartiment anatomique,
exemple: phlegmon dune gaine digitale:
augmentation de volume du doigt,
doigt en crochet tmoignant de la tension douloureuse lie au liquide dans la gaine,

douleur lextension passive du doigt,
douleur lective le long de la gaine jusquau cul-de-sac proximal:

tQMJQBMNBJSFEJTUBMQPVSMFTEPJHUT** ***FU*7
tQMJEVQPJHOFUQPVSMFTEPJHUT*FU7
BOOK DES ECN 273

1.11.207
II.2. Diagnostic tiologique
facteur tiologique: porte dentre plaie (ventuellement occulte), corps tranger;

facteur favorisant: diabte, immunodpression;
germe: bactriologie sur prlvements profonds (en cas de bloc). Prdominance du staphylocoque dor.

radiographies centres Face+Prol:
recherche dun corps tranger, recherche de clart arique gangrneuse.
biologie:
hyperleucocytose,
lvation de la CRP,
hyperglycmie.
m/
IV. volution et complications .co
ine
Extension une structure noble adjacente: arthrite, phlegmon dune gainee digitale;
ec
extension distance: endocardite, arthrite (notamment sur prothse
se articulaire);
articulaire)
ttanos;
e d
m
dcompensation en cas de terrain favorisant.
e
o d
rdurgence
re s
V. Prise en charge des situations
tuations du
d
Arthrite:
w . t
Outre les complications gnrales,
rales,
s, les situations
situatio durgence locales sont les atteintes des lments nobles.
/w w
lavage articulaire
culaire chirurg
chirurgical
chirurgicalsynovectomie,
p : /
prlvements
vements
ments bactr
bactriolo
bactriologiques profonds,
antibiothrapie large
h tt
hlegmon des
phlegmon
la spectre 45jours;
de gaines
exploration
eexplo
g digitales:
et dbridement chirurgical avec prlvements et antibiothrapie large spectre 21jours:
stade 1: liquide clair: lavage de la gaine par les 2contre-incisions aux extrmits de la gaine,
stade 2: liquide purulent: ouverture en Z du doigt entier et synovectomie digitale,
stade 3: tendon ncrotique: exrse du tendon, reconstruction ultrieure. Squelles probables;

an de prvenir lextension septique vers une situation durgence, le traitement initial dune infection des
parties molles doit tre bien respect:
absence de collection : antibiothrapie (pnicilline) pendant 10 jours et bains antiseptiques
biquotidiens,
collection : chirurgie de dbridement, pas dantibiotiques ncessaires aprs excision complte en
labsence de signes gnraux.
274 BOOK DES ECN

2.237
237. Fractures chez lenfant: particularits

pidmiologiques, diagnostiques
etthrapeutiques
+ Objectifs:
Expliquer les particularits pidmiologiques, diagnostiques et thrapeutiques des fractures
K Mots cls : Inuence de la croissance (bnque ou ngatif selon les situations)

PMZ: Aucun. /
B Recommandations om
Nant
et intitul et source (pour chaque recommandation):
e .
commandc
cin
de
Plan standard:
me
I. pidmiologie rde
so
jeux, sport;
.t e
Plus de garons que de lles;
r
ww uliers
rs voquer:
contextes particuliers voquer maltraitance/fragilit
m gntique.
:/ /w
p
II.. Diagnost
Diagnostic
tt
h
Lee diagnostic positif est clinique: douleur osseuse lective post-traumatique; dme et dformation locale selon
lace
dplacement.
Garder les diagnostics diffrentiels de processus tumoral ou infectieux prsents lesprit, le contexte post-trauma-
tique pouvant tre mal dni.

Radiographies centres face+prol
peuvent tre mises en dfaut;
atlas spciques (selon lge et le sexe) pour identier les noyaux dossication.
Outre les fractures similaires celles des adultes, il existe des types de fracture particuliers:
en diaphyse:
fracture en motte de beurre: impaction mtaphysaire (pas de trait de fracture visible);
dformation plastique: angulation diaphysaire (pas de trait de fracture visible);
BOOK DES ECN 275

2.237
en mtaphyse:
dcollement piphysaire: lsion sigeant au niveau du cartilage de croissance:
classication de Salter et Harris:
tMFUSBJUQBTTFJOUHSBMFNFOUEBOTMFDBSUJMBHFEFDSPJTTBODF SBEJPOPSNBMFTJOPOEQMBD

tMFUSBJUTFQSPMPOHFWFSTMBNUBQIZTF
tMFUSBJUTFQSPMPOHFWFSTMQJQIZTF GSBDUVSFBSUJDVMBJSF

tMFUSBJUTFQSPMPOHFWFSTMBNUBQIZTFEVOFQBSUFUWFSTMQJQIZTFEBVUSFQBSU GSBDUVSF
articulaire),
tDPNQSFTTJPO BYJBMF FU MTJPO EV DBSUJMBHF EF DSPJTTBODF SBEJP OPSNBMF EJBHOPTUJD B
posteriori).

Elles sont lies la croissance (potentiel de croissance restant, en fonction de lge et du sexe):
m/
lsion du cartilage de croissance (dcollement piphysaire):
germinative (Salter 3, 4, 5):

.co
risque darrt de la croissance par formation dun pont osseux au niveau de la lsion si atteinte
tteinte de la cou
couche
ine
piphysiodse partielle: dformation axiale du segment osseux (ou
ou dformation
formation intra-articulaire),
iintr
ec
piphysiodse complte: raccourcissement du segment osseuxux (ingalit de longueur
long des membres);
ed
lsion distance du cartilage de croissance:
remodelage possible et correction spontane du cal vicieuxcieux
ux au fur et mesure
me de la croissance:
em
concerne les piphyses fertiles: prs du genou
enou
ou et loin du coude,
ccoud
ord
concerne les dformations angulaires es dee face ou de prol
pro mais pas les rotations.
re s
hrapeutiqu
rapeutiq
w .t
Prise en charge de la douleur
uleur
ur (chelles sp
spciques en fonction de lge)
/w
mdicamenteux
x w
p : /
immobilisation
ation provisoire
ilisation proviso
h
Prise tt
se en charge des
de parents
Mise jeun
Traitement orthopdique: immobilisation pltre

avec ou sans rduction (tolrance du dplacement vs. remodelage escompt);
avec ou sans anesthsie gnrale au bloc opratoire.
Traitement chirurgical: rduction synthse

souvent brochage percutan temporaire;
en limitant limpact sur les cartilages de croissance.
NB: il ny a pas de prvention thromboembolique ni de kinsithrapie prvoir chez lenfant.
276 BOOK DES ECN

2.238
238. Fracture de lextrmit infrieure du radius

chezladulte
ROUSSEAU MARC-ANTOINE - CHIRURGIE ORTHOPDIQUE ET TRAUMATOLOGIQUE
+ Objectifs:
Diagnostiquer une fracture de lextrmit infrieure du radius chez ladulte.
K Mots cls : Chute du sujet g; ostoporose

PMZ: Bilan tiologique de chute
B Recommandations dation/
et intitul et source (pour chaque recommandation):
Nant
om
in e.c
Plan standard:
e c
I. pidmiologie e d
e m
La fracture de lextrmit infrieure du radius est la
la femme ge et lhomme jeune.
o r d
a plus frqu
frquent
frquente de toutes les fractures avec deux prols types:
e s
II. Diagnostic
w .tr
II.1. Diagnostic
agnostic
/w w
nostic positif
positi
pos
p : /
h tt
Le diagnostic po
positif est clinique:
positi
douleu osseuse
douleur o sur le foyer de fracture;
impotence fonctionnelle;
dme et ecchymose;
dformation du poignet en dos de fourchette si dplacement postrieur.

II.2.2. Sintresser la cause de la chute:
Sujet g: urgence cardiovasculaire/crbrale ou simple chute mcanique?
Sujet jeune: accident sportif, polytraumatisme par accident de la voie publique.
II.2.3. Sintresser la qualit osseuse:

La survenue dune fracture faible nergie permet le diagnostic dostoporose fracturaire
BOOK DES ECN 277

2.238
III.1. Radiographies: poignet face+profil

Elles peuvent tre compltes par des radiographies face et prol en traction sous anesthsie pour mieux analyser
les lsions.
Sur le clich de face : analyse de linterligne articulaire, analyse de lindex radio-ulnaire, analyse de la ligne
bistylodienne;
Sur le clich de prol: analyse de linterligne articulaire, analyse de lorientation de la glne radiale.
Fractures extra- Bascule postrieure (de Pouteau-Colles)

articulaires
Bascule antrieure (de Goyrand-Smith)
Fractures articulaires Marginale antrieure
m /
Cunenne externe
.co
Marginale postrieure
Fracture en T
ine
ec
Fracture en croix (de Destot)
t)
Associations
ed
une fracture du col (fracture du quart distal des
ol de lulna (fr
(fract
em
deux os de lavant-bras)
ant-bras)
nt-bras)
ord
une fracture
racture stylode ulnaire (fracture de Grard-
ture de la st
stylo
res
Marchand)
rchand)
nd)
w . t
une luxation
luxatio de la tte ulnaire au niveau de larticulation
luxa
radio-ulnaire
radio
radio-u distale (fracture de Galeazzi)
/ w w Fracture
F cunenne externe associe une entorse
scapholunaire
p : /
III.2. h tt
2. autres examens
Bilan pranesthsique si intervention: au minimum chez le sujet g: ECG, radio de thorax, hmostase
Bilan de chute si malaise ou perte de connaissance initiale.
IV.1. Complications initiales rechercher:
ouverture cutane (souvent Cauchoix sur peau fragile);

lsion nerveuse en aval de la fracture (compression du nerf mdian);
exceptionnellement lsion vasculaire.
278 BOOK DES ECN

2.238
IV.2. volution secondaire

Elle dpend du traitement entrepris: hospitalisation ou non, anesthsie ou non, chirurgie ou non.
syndrome de glissement,
perte dautonomie du sujet g,
dcompensation de tare chez le sujet g,
syndrome des loges sous pltre,
cal vicieux (raideur par conit cinmatique articulaire, arthrose secondaire, manque de force de prhension par
raccourcissement),
infection de site opratoire,
algodystrophie.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 279

2.239
239. Fracture de lextrmit suprieure du fmur

chez ladulte
+ Objectifs: Diagnostiquer une fracture de lextrmit suprieure du fmur chez ladulte.

K Mots cls : Chute du sujet g; ostoporose
PMZ: Bilan tiologique de chute
B Recommandations et intitul et source (pour chaque recommandation): n
Nant
m /
.co
Plan standard:
ine
ec
I. pidmiologie
ed
em
La fracture de lextrmit suprieure du fmur reprsente
prsente
ente environ 70000cas
70 par an en France avec deux prols
rd
types: la femme ge et lhomme jeune.
o
res
II. Diagnostic
w.t
II.1. Diagnosticw
ostic positif
/w
positi
p :/
Le diagnostic
iagnostic
agnostic positif est clinique:
h tt
douleur de lai
impotence
mp
mpote
laine;
fonctionnelle;
dformation: raccourcissement, adduction et rotation externe, sauf fracture engrene.
II.2.Diagnostic diffrentiel
Fracture du cadre obturateur.
II.3.Diagnostic tiologique
II.3.2. Sintresser la cause de la chute:
Sujet g: urgence cardiovasculaire/crbrale ou simple chute mcanique?
Sujet jeune: accident sportif, polytraumatisme par accident de la voie publique.
280 BOOK DES ECN

2.239
II.3.3. Sintresser la qualit osseuse:

La survenue dune fracture faible nergie permet le diagnostic dostoporose fracturaire.
Une fracture spontane fait suspecter une localisation tumorale osseuse: mtastase, mylome, lymphome.
III.1. Radiographies:
Bassin face+hanche face+hanche prol chirurgical dArcelin.
Elles sont faites en position allonge, sans mobiliser le membre ls.
Elles permettent de classer les lsions:
III.1.1.Fractures cervicales vraies
m/
.co
Intra-articulaire (hmarthrose en hyperpression);
risque de ncrose secondaire de la tte fmorale (artre circonexe postrieure):
risque de pseudarthrose;
ine
e
dplacement selon Garden:
c
ed
GardenI: valgus (engren),
GardenII: pas de dplacement (engren),
em
GardenIII: varus avec persistance dune charnire
ree postrieure et h
horizontalisation des traves osseuses,
ord
GardenIV: varus avec rupture complte (obliquit
quit des tr
traves).
trav
es
III.1.2.Fractures du massif trochantrien
r ntrien
.t
Extra-articulaire;
w
/ww
pas de ncrose, mais onsolidation en cal vicieux possible:
is consolidation
fractures pertrochantrienn
pertrochantriennes
ertrochantrie (oblique du grand au petit trochanter),
p:/
fractures
ctures
res intertrochantriennes
intertrochant
intertroc (horizontales entre les deux trochanters),
htt
fractures
ractures sous-tro
sous-trochantriennes,
sous
fractures trochantrodiaphysaires,
tr dont le refend spare une caille diaphysaire.
III.1.3.Fractures parcellaires
Grand trochanter: rare;
tte fmorale: trs rare, souvent lsion de passage dans le cadre dune luxation de hanche (et fracture du cotyle).
III.2. Autres examens

Bilan pranesthsique si intervention: au minimum chez le sujet g: ECG, radio de thorax, hmostase.
Bilan de chute si malaise ou perte de connaissance initiale.
BOOK DES ECN 281

2.239

Lvolution ne se conoit quavec une intervention chirurgicale.
IV.1. Complications propratoires:

dcompensation de tare;
dshydratation,
IV.2. Complications postopratoires:

infection de site opratoire,
syndrome de glissement,
perte dautonomie du sujet g,
complications de dcubitus
m/
.co
ine
La survenue dune fracture du fmur est un vnement majeur pour une personne
associ un an qui dpend de lge et peut atteindre 50% au-del de 90ans.
e ge,
ge, avec taux
tau dde mortalit
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
282 BOOK DES ECN

2.257
257. Lsions priarticulaires et ligamentaires du

genou, de la cheville et de lpaule
+ Objectifs :
Diagnostiquer une lsion priarticulaire et/ou ligamentaire de lpaule.
Diagnostiquer une lsion ligamentaire et/ou mniscale du genou.
Diagnostiquer une lsion ligamentaire de la cheville.
K Mots cls : liminer une fracture; Testing clinique distance; IRM mais intrt des radioss stan-
dards
m/
PMZ: Aucun.
.co
B Recommandations :
ine
ec
Rducation de lentorse externe de la cheville, janvier2000,
00, HAS;
ed
Prise en charge thrapeutique des lsions mniscales et des lsion
antrieur du genou chez ladulte, juin2008, HAS;
lsions isoles du ligament crois
em
Critres de suivi en rducation et dorientation
ation en amb
ambulatoire ou en SSR aprs ligamentoplastie
rd
du crois antrieur du genou, janvier2008,
08, HAS;
so
FAST-FIX 360 - 08fvrier 2011 (3003)
003) synths
Dispositifs de compression/contention
synthse davis (2010) (avril2011), HAS ;
contention mmdicale usage individuel Utilisation en orthopdie/rhu-
t re
matologie/traumatologie (2012)
.
2012) (oc
(oct.2012), HAS.
/w ww
ndard
: /
Plan standard:
ht
I. Lsion
tp
Lsions priarticulaires et/ou ligamentaires de lpaule
I.1. Luxation glnohumrale antrieure

I.1.1. Diagnostic: clinique
choc direct ou traumatisme indirect (rotation externe force),
impotence fonctionnelle douloureuse,
rotation externe et abduction irrductible du membre suprieur,
signe de lpaulette, vacuit de la glne,
recherche dune complication nerveuse, notamment nerf axillaire (hypoesthsie du moignon de lpaule), d-
cit plexique (sujet g),
complication vasculaire (abolition pouls distaux, signes dischmie);
BOOK DES ECN 283

2.257
I.1.2. Radiographies dpaule: face+prol de Lamy

association: fracture col chirurgical/tubercule mineur/glne,
encoche de Malgaine;
I.1.3. Traitement
premier pisode
rduction urgente par manuvre externe, si besoin sous anesthsie,
contrle radiologique postrductionnel,
immobilisation coude au corps 3semaines: bloque la rotation externe pour permettre la cicatrisation du
dcollement capsulopriost antrieur (lsion de Bankart);
chirurgie secondaire si rcidives/FDR rcidive (<25ans)
intervention de Bankart arthroscopique: rinsertion du bourrelet,
intervention de Latarjet: bute coracodienne.
I.2. Disjonction acromioclaviculaire

m/
I.2.1. Diagnostic
.co
ine
stade 1: entorse des ligaments acromioclaviculaires: douleur,
ec
stade 2: rupture des ligaments acromioclaviculaires: touche de piano
no (rductible en
e aabduction),
ed
stade 3 : rupture des ligaments coracoclaviculaires : touche
he de piano non
n rduite
r par labduction + tiroir
antrieur,
em
rd
stade 4: rupture de la chappe deltotrapzienne:: extrmit
xtrmit latrale
lat de la clavicule directement sous la peau;
so
I.2.2. Radiographies dpaule: face+dl
l acromioclaviculaireface
+dl acrom
acromioc en abduction;
.
I.2.3. Traitementtre
ww
traitement fonctionnel
el (charpe antalgique
onnel anta dix jours, rducation demble),
://w
traitement chirurgical partir du stade 3 en fonction des besoins fonctionnels (rparation des ligaments
hirurgical part
ttp
coracoclaviculaires).
coclaviculaires).
claviculaires)
h
I.3. Tendinopathie
Tendino de la coiffe des rotateurs
I.3.1. Diagnostic: clinique
douleur dpaule,
amplitude articulaire passive normale,
amplitude active peut tre diminue par la douleur ou en cas de rupture de coiffe,
testing,
supraspinatus: test de Jobe,
infraspinatus: rotation externe contrarie,
subscapularis: rotation interne contrarie,
long biceps: palm-up test,
conit acromioclaviculaire: manuvre de Yocum, manuvre de Neer;
284 BOOK DES ECN

2.257
I.3.2. Imagerie
I.3.2.1. Radiographies :
paule face rotation neutre, rotation interne, rotation externe et prol de Lamy:
calcications,
ascension de la tte humrale, rupture du cintre scapulohumral,
acromion agressif,
arthrose;
I.3.2.2 IRM ou arthroscanner:

rupture de la coiffe (sige, tendue, rtraction),
dgnrescence musculaire;
I.3.3. Traitement:
m/
.co
rducation musculaire et proprioceptive (travail des abaisseurs pour recentrage),
le sujet g.
ine it sous-acromial
chirurgie: rparation de la coiffe chez le sujet jeune, acromioplastie isole si conit us-acromia isol
iso ou chez
e c
II. Lsion ligamentaire et/ou mniscale
ale
e d
e du genou
gen
e m
II.1. Lsion ligamentaire
ord
II.1.1. Diagnostic
re s
w . t
Le diagnostic se fait le pluss souvent
uvent en deux
deu temps:
te
/ww
interrogatoire: mcanisme du traum
traumatisme (choc direct ou indirect),
tr
p : /
examen clinique
que initial peu
linique p spcique:
sp douleur, dme, panchement articulaire,
examen
amen
h t
men clinique able
t
a aprs quelques jours:
Lig.
Lig. collatral Lig. crois Lig. crois
collatral
mdial antrieur postrieur
latral
Varus en Rotation en semi- Choc
Mcanisme
Valgus en semi-exion semi- exion, shoot antropostrieur
vocateur
exion dans le vide en exion
Lsion Distension Rupture Rupture Rupture Rupture
Avalement de la
Non
Inspection Non spcique Non spcique tubrosit tibiale
spcique
antrieure 90
Point douloureux lectif sur le trajet
Palpation Non spcique Non spcique
ligamentaire
BOOK DES ECN 285

2.257
Lig.
Lig. collatral Lig. crois Lig. crois
collatral
mdial antrieur postrieur
latral
Tiroir antrieur
Varus 90
30 de
Valgus 30 de Tiroir antrieur
exion:
exion: douleur 30 (Lachman) Tiroir postrieur
Testing douleur
la mise en 90
la mise en Jerk test=ressaut
tension+laxit
tension+ rotatoire (exion/
laxit extension en
valgus+RI)
II.1.2. Examens complmentaires
m/
II.1.2.1. Radiographies
.co
ine
Radiographies de genou: face+ prol.
Indiques la prise en charge initiale pour liminer une fracture.
ec
II.1.2.2. IRM
ed
suspecte;
em
Indique dans un deuxime temps, en fonction de lexamen
en clinique de
amen d rvaluation
r pour conrmer la lsion
ord
II.1.3. Traitement
res
w.t
initialement (radios normales),, en attente de la r
tion dans une attelle, membre
re infrieur surlev;
mbre sur
s
rvaluation prcoce glaage, antalgique, mise au repos, conten-
/ww
ensuite: traitement
nt spcique dune
d lsion ligamentaire avre:
:/
ttp
Lig.
Lig. crois Lig. crois
h Lig. collatral mdial collatral
latral
antrieur postrieur
Lsion Distension Rupture Rupture Rupture Rupture

Fonctionnel ou
Orthopdique Chirurgical Fonctionnel
chirurgical diffr
(genouillre prcoce ou chirurgical
(ligamentoplastie
pltre 10 (rinsertion/ (ligamentoplastie
Traitement Fonctionnel de remplacement)
de exion suture avec de remplacement)
6semaines) plastie de Selon la stabilit
Selon la laxit du
du genou et la
Puis rducation renforcement) genou
demande sportive
286 BOOK DES ECN

2.257
II.2. Lsion mniscale

II.2.1. Lsion mniscale traumatique
II.2.1.1. Diagnostic
mcanisme de rotation en semi-exion du genou,
douleur lective sur linterligne fmorotibial mdial ou latral,
blocage lastique en lgre exion si fragment mniscal lux dans lchancrure (diagnostic diffrentiel de corps
tranger articulaire) [fragment ostochondral],
grinding test=dcubitus ventral, exion genou 90, la compression rotation externe entrane une douleur du
compartiment mdial en cas de lsion du mnisque mdial et latral, pour le mnisque latral.
II.2.1.2. Imagerie: IRM

ssure verticale: valuer le sige (dsinsertion priphrique?) et ltendue (stabilit?),
m/
anse de seau luxe dans lchancrure;
II.2.1.3. Traitement
.co
ine
Fonctionnel ou chirurgical (suture mniscale ou mniscectomie partielle) selon
on sige stabi llsion
ige et stabilit
ec
d
II.2.2. Lsion mniscale dgnrative
e
II.2.2.1. Diagnostic
em
rd
douleur lective sur linterligne,
o
grinding test=compression+rotation en exion,
s
.tre
II.2.2.2. Imagerie: IRM
ww
clivage horizontal,
ssure radiaire,,
://w
lsion complexe;
omplexe;
mplexe;
ttp
h
II.2.2.3.
.2.3. Traitem
traitement
Traitement
Traitemen
ment de larthrose de genou:
rducation fonctionnelle,
inltrations articulaires,
ostotomie tibiale de valgisation si atteinte du compartiment mdial sur genu varum,
rduction pondrale si surpoids.
II.3. Associations lsionnelles

Triade interne: LCM+mnisque mdial+LCA;
triade externe: LCL+mnisque latral+LCA;
pentade: triade+LCP+point dangle homolatral (mdial ou latral) pouvant entrer dans le cadre dune
luxation fmorotibiale la phase initiale:
risque dischmie aigu par dissection/rupture poplite,
rduction urgentepontage, rparation ligamentaire: priorit aux plans latraux et crois postrieur;
BOOK DES ECN 287

2.257
III. Lsion ligamentaire de la cheville
III.1. Entorse du ligament collatral latral

III.1.1. Diagnostic
Mcanisme en inversion force
Examen clinique initial: douleur pr- et sous-mallolaire externe
(pas de douleur osseuse, pas de luxation des tendons des muscles bulaires)
Rvaluation aprs quelques jours (mthode dOttawa)
III.1.2. Imagerie
radiographies cheville F+P
indiques seulement si au moins un critre dOttawa prsent:
ge>55ans,
ge<18ans,
m/
douleur exquise:
.co
impossibilit de faire 4pas,
i
mallole mdiale,
ne
c
mallole latrale,
e
e
naviculaire;d
base du 5emtatarsien,
em
rd
peut redresser le diagnostic: fracture de la base du
u 5emtatarsien,
emtatarsie des
d malloles, du talus
III.1.3. Traitement
so
.tre
initialement, en attente de la rvaluation prcoce glaage, antalgique, mise au repos, contention dans une
valuation pr
ww
attelle, membre infrieur
ensuite, immobilisation
ur surlev,
urlev
isation selon les constatations
ilisation co cliniques:
://w
indolore,
ore,
ttp
douleur modre:
douleur im
modr
impo
entorse bnigne: immobilisation 6semaines par attelle de type Aircast avec appui,
importante: entorse grave: immobilisation 6semaines par attelle de type Aircast ou par botte pl-
htre san
sans appui initialement, traitement anticoagulant prventif (NB: dans ce cas, faire des radiographies
de cheville F+P pour redresser le diagnostic ventuellement);
distance, kinsithrapie, pour viter les rcidives:
rducation proprioceptive: reprogrammation neuromusculaire,
drainage lymphatique,
rducation articulaire en amplitude si raideur aprs dlais de cicatrisation;
enn, chirurgie si rcidives/instabilit chronique:
Bilan radiographies dynamiques en varus forc et tiroir antrieur,
Intervention ligamentoplastie (techniques diverses);
III.2. Luxation de cheville

Rduction en urgence (manuvre de larrache-botte);
immobilisation;
risque de ncrose secondaire du talus (aspect radiologique tardif de condensation).
288 BOOK DES ECN

2.283
283. Surveillance dun malade sous pltre

+ Objectifs
Diagnostiquer une complication chez un bless sous pltre.
K Mots cls : Syndrome des loges; escarre; phlbite; infection nosocomiale

PMZ: Ablation du pltre
BRecommandations, intitul et source (pour chaque recommandation)::
Nant
m /
.co
La confection dun pltre circulaire est un acte mdical ( la diffrence dune attelle).
ine
e
louverture du pltre peut tre urgente.c
Un malade sous pltre doit tre inform des signes dalerte qui imposent
nt de consulter un mdecin
m rapidement:
e d
surlvation du membre;
e m
Consignes et autosurveillance dun patient porteur dun
n pltre
re circulaire:
circulair
o rd
mobilisation des extrmits;
res
surveillance de la coloration et dee la sensibilit dist
distale;
d
.t
surveillance de la douleur;
w
surveillance du volume
r;
me des extrmits;
lume extrmit
extr
/w w
toute anomalie
alie consulter.
lie doit faire cons
co
:/
p globale: syndrome des loges
tt
I.. Compr
Compres
Compression
h
Physiopathologie
siop dun cercle vicieux:
souffrance tissulaire/dme/effet stnosant du pltre/gne au retour veineux/dfaut de drainage lymphatique/
augmentation de la pression dans la loge/souffrance tissulaire.
Le diagnostic est clinique.

La douleur est celle de la mise en tension des loges (douleur ltirement passif des muscles) et celle de la compres-
sion des troncs nerveux (douleur type neurogne distale associe).
Les masses musculaires sont indures la palpation.
La pression natteint pas la pression artrielle, et les pouls sont conservs (diagnostic diffrentiel dischmie aigu
de membre).
Le traitement repose sur lablation du pltre et louverture chirurgicale trs urgente des loges (aponvrotomie de
dcharge).
BOOK DES ECN 289

2.283
II. Compression localise

Une douleur localise peut tre lie un point de compression spcique.
Au maximum, une escarre peut tre rencontre.
Sur des sites spciques, il peut sagir dune compression nerveuse (ex.: nerf bulaire commun au col de la bula).
La compression peut tre due un dplacement du foyer de fracture ou du matriel dostosynthse (cas frquent
du recul des broches de poignet).
III. Inefcacit/fracture du pltre

Le bon ajustement du pltre peut disparatre secondairement la rsorption de ldme. Linspection du pltre
vrie son efficacit, sa rigidit et labsence de fracture. Labsence de dplacement secondaire est vrie par des
radiographies sous pltre. Au besoin, un nouveau pltre est ralis.
IV. Phlbite
Elle concerne les pltres du membre infrieur.
Elle peut avoir lieu malgr un traitement anticoagulant prventif.
Lablation du pltre est ncessaire au diagnostic clinique (perte de ballotement
ement
ment du mollet,
molle signe
si de Homans) et la
ralisation dun cho-doppler veineux. Une fois la maladie thromboembolique
mbolique prise
boembolique pr en e charge, un nouveau pltre
peut tre confectionn an de terminer le traitement de la fracture.
racture.
ure.
la dcouverte dune phlbite, le dcubitus est prconis is initialement
onis initialeme pour
p viter la migration pulmonaire du
caillot.
V. Infection du site opratoire

pratoire
La vre et la douleur pulsatile
ulsatile
tile dabcs doivent
doiv faire suspecter une infection du site opratoire. Lablation du pltre
permet le diagnostic
tic
ic et la prise en cha
charge.
VI.. Dplacement
Dplaceme secondaire sous pltre
Dplacem
La surveillance
rvei
rveillan rgulire par des radiographies de contrle est initialement hebdomadaire dans le cas du traite-
ment orthopdique au sens strict (sans ostosynthse chirurgicale).
NB: prvention de la maladie thromboembolique au membre infrieur.
290 BOOK DES ECN

3.299
299. Boiterie et troubles de la dmarche chez lenfant

+ Objectifs :
Devant une boiterie ou un trouble de la dmarche chez lenfant, argumenter les principales hypo-
thses diagnostiques et justier les examens complmentaires pertinents.
K Mots cls : Examen clinique complet et systmatique; douleur persistante=approfondir le bilan

PMZ: Aucun.
B Recommandations, intitul et source (pour chaque recommandation) :
/
Nant
om
e.c
Il sagit dun motif trs frquent de consultation. Les tiologies sont nombreuses. La dmarche dia
diagn
diagnostique repose
cin
principalement sur linterrogatoire et lexamen clinique. Les examens complmentaires
mplmentaires
mentaires sont
s faits en fonction du
contexte
de
I. Orientation diagnostique: me
rde
s o
I.1. Dure dvolution et facteur
cteur
ur dclenchant:
dclench
dcle
.t re
aigu (traumatique, septique),
ue),
w w
chronique (tumoral,
al, inammatoire,
ammatoir ccongnital);
I.2. Type
://w
pe de trouble
troub ded la marche:
t tp
monoplgie ((hm
(hmiplgie),
h
paraplgie
paraplgie,
boiterie
oiter de Trendelenburg (boiterie dpaule, lie la hanche),
boiterie desquive (genou/pied);
I.3. Signes associs de localisation de lorigine de la boiterie:

signes neurologiques (voquant une localisation crbrale ou mdullaire):
retard mental,
spasticit,
signes sensitifs,
atteinte unilatrale ou bilatrale;
atteinte musculaire (fatigabilit),
atteinte articulaire (hanche, genou, pied, rachis),
BOOK DES ECN 291

3.299
atteinte osseuse des membres infrieurs:

dfaut daxe (varus/valgus),
trouble de rotation,
ingalit de longueur;
I.4. Signes associs du mcanisme lsionnel:

syndrome septique (arthrite, ostomylite),
palpation dune lsion tumorale,
douleur fracturaire.
II. Examens complmentaires

Ils sont guids par la dmarche clinique.
m /
Origine tiologie
.c o Examens complmentaires
plment
Neurologique Crbrale
ne
Hmiplgie infantile
i
IRM crbrale
rbrale
ec
Paraparsie spastique
ed
des inrmes moteurs
crbraux (grande
rande
nde
urs
em
prmaturit)
urit)
t)
Mdullaire
ord
Tumeur
umeur rachidienne
eur rachi
rachidien Radiographies
e s Spina-bida
Spina-b
Spina-bid Scanner/IRM rachidiens
Musculaire
w .tr Myopathies
My Enqute gntique
/w
Ostoarticulaire
culaire
aire
w Hanche
H
Hanc Arthrite septique
Biopsie musculaire
Syndrome inammatoire
p :/ (primitive ou biologique
htt
secondaire)
chographie de hanche
Ponction bactriologique de
hanche
Synovite aigu Diagnostic dlimination
transitoire
(ractionnelle une
virose)
piphysiolyse Radiographies de bassin
de face et de hanche de
prol+++
chographie
(panchement=rcent)
292 BOOK DES ECN

3.299
Origine tiologie Examens complmentaires

Ostochondrite Radiographie systmatique de
(maladie de bassin de face distance
Legg-Perthes-Calv)
dbutante
Genoux Rare varus/valgus non Radiographies
physiologique
Dformation
articulaire (maladie
de Blount)
Rachitisme
Pied Rare pied plat non Radiographies
m/
physiologique
Scanner
Membre
.co
Synostose
Traumatisme Radiographies
raphies
ies
infrieur
in e (contusion, fracture)
Scintigraphie
tigraphie
ec Tumeur
ed (ostome ostode,
e,
dysplasie breuse,
reuse,
se,
IRM
em sarcomee dEwing,
Ewing,
ord ostosarcome,
osarcome,
arcome,
leucmie)
eucmie)
res Ost
Ostite
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 293

1.11.201

complications prcoces chez un traumatis
thoracique. Identier les situations durgence
MERCIER OLAF - CHIRURGIEN THORACIQUE ET VASCULAIRE
+ Objectifs :
Savoir valuer la gravit dun traumatisme thoracique, savoir diagnostiquer une lsion traumatique
thoracique
K Mots /
cls : Urgence; polytraumatisme; oxygnation; dtresses respiratoire et hmodynamique;
odynam
om
pneumothorax; hmothorax; volet costal; rupture isthme aortique; radiographie; chograph
chographie;
scanner; broscopie bronchique
e.c
patient
cin
PMZ: Fibroscopie bronchique si pneumothorax ou pneumomdiastin astin trau
traumatique; scanner si
e
stable; mcanisme du traumatisme; vrier lsions associes
d
B Recommandations, intitul et source : Aucune. m e
r de
s o
I. pidmiologie
.tr
On distingue les plaies pntrantes
e
ntrantes du tho
thorax des traumatismes ferms le plus souvent secondaires un accident
w
de la voie publique;
ue; w
mettent
: / /w
70% des traumatismes
aumatismes ferms
ent demble en jeu
tent
ferm du thorax rentrent dans le cadre dun polytraumatisme, et 25% dentre eux
je le pronostic vital. Les lsions associes sont frquentes et peuvent aggraver le pronos-
tt p
ticc vital;
h
les traumatismes
trauma
trau
circulatoire;
rcu
du thorax, ouverts ou ferms, peuvent entraner rapidement une dtresse respiratoire et
le mcanisme de laccident renseigne sur les complications rechercher;

il sagit de patients jeunes entre 20 et 50ans dans 70% des cas.
II. valuation clinique initiale de la gravit du traumatisme

thoracique
II.1. La dtresse respiratoire

Lie une altration de la mcanique ventilatoire et/ou une contusion pulmonaire;
la mcanique ventilatoire peut tre altre par les fractures ou volets costaux, lhmopneumothorax, la rupture
de coupole diaphragmatique, latteinte du nerf phrnique;
294 BOOK DES ECN

1.11.201
la contusion pulmonaire est le tmoin dun choc de forte vlocit et correspond un dme hmorragique
dune partie du parenchyme pulmonaire. Ces lsions peuvent se surinfecter et sont lorigine dune hypoxmie
par effet shunt.
II.2. La dtresse circulatoire

La dtresse circulatoire peut tre due :
un choc hmorragique,
un choc cardiognique li une contusion myocardique ou une dissection coronaire,
une tamponnade (hmorragique ou gazeuse en cas de pneumothorax compressif),
une luxation cardiaque extrapricardique.
La gravit initiale du traumatisme thoracique est lie dune part lassociation potentialisatrice de ces lsions et
dautre part aux lsions associes extrathoraciques.
m/
III. Ralisation dexamens complmentaires
.co
Elle dpend de la prsence de signes de gravit;
in e
e c
un patient instable doit tre pris en charge directement au bloc opratoire
ventuellement, des examens simples et rapides, raliss en salle dopration,
pration, peuvent
chirurgie de sauvetage.
atoire pour une chi
peuve orienter le geste chirur-
peu
e d
gical en cas de doute (radiographie thoracique, fast chographie,
phie, chocardiographie transthoracique ou bros-
e, chocardi
chocardiogr
copie bronchique),
e m
rd
un patient stable sur le plan hmodynamique ett respiratoire pourra bncier dun bilan lsionnel dorientation
spiratoire po
pourr
s o
en salle de rveil comportant:
une radiographie thoracique,
.tr
un scanner thoracique
e
une chographie cardiaque ue transthoracique,
ransthoraci
w
une broscopie w que avec injection
ie bronchique,
onchique,
injectio de
d produit de contraste,
: //w
ces examens
mens
quesou
ns pourront tre
uesou prsumes
tiquesou
complts
c par dautres examens plus spciques en fonction des lsions diagnos-
prsum (notamment vasculaires aprs fractures sternales ou des trois premires ctes).
ttp
h
IV. Complications
Co
Comp prcoces aprs traumatisme thoracique
IV.1. Lsions paritales

IV.1.1. Fractures costales
Elles peuvent tre lorigine dun hmopneumothorax par embrochage du poumon ou dun saignement par lsion
du pdicule intercostal. Une fracture de la premire cte tmoigne dun traumatisme forte vlocit et doit faire
rechercher une plaie de lartre sous-clavire qui peut passer inaperue au scanner, une rupture disthme aor-
tique et une rupture trachobronchique. Une fracture des ctes infrieures gauche doit faire suspecter une lsion
splnique.
IV.1.2. Volet costal

Le volet costal correspond des fractures costales bifocales dsolidarisant un segment parital du gril costal. Il
en rsulte une respiration paradoxale. Le volet costal tmoigne de la violence du choc. Il est souvent associ un
hmothorax par plaie du pdicule intercostal.
BOOK DES ECN 295

1.11.201
On distingue trois types de volet costal:

le volet costal antrieur (fractures des arcs costaux antrieurs+double fracture sternale);
le volet costal latral (fractures au niveau de larc costal moyen);
le volet costal postrieur (fractures costales de larc postrieur).
IV.1.3. Rupture de coupole diaphragmatique

Elle est plus frquente gauche. Le mcanisme lsionnel est lcrasement thoracique avec contusion abdominale.
La radiographie thoracique peut tre trompeuse et faire passer la rupture pour une atlectasie du lobe infrieur
ou une paralysie phrnique. La prsence dun niveau hydroarique intrathoracique peut redresser le diagnostic.
La rupture diaphragmatique expose la compression du parenchyme pulmonaire, ltranglement des structures
digestives et lhmothorax. Son diagnostic repose sur le scanner thoracique.
IV.2. panchements pleuraux

IV.2.1. Pneumothorax
m/
Il sagit dun panchement gazeux pleural li une ouverture pleurale, une plaie pulmonaire ou de laxe trach
tracho-
trach
.co
bronchique. Tout pneumothorax traumatique impose la ralisation dune broscopie bronchique.
onchique. risque est le
que. Le ris
ine
pneumothorax compressif devant tre exsuffl ou drain en toute urgence.
Les signes radiographiques dun pneumothorax compressif sont:
ec
la dviation mdiastinale;
ed
la compression pulmonaire;
m
le diaphragme lamin vers le bas.
e
IV.2.2. hmothorax
ord
res
Il peut tre isol ou associ un pneumothorax.
thorax. Il est
umothorax. es secondaire
se une lsion vasculaire et/ou pulmonaire (h-
w.t
mopneumothorax). La radiographie
champ pulmonaire. Le scanner
phie thoracique
thoraciqu ralise
ra
er thoracique vise
nner v
le plus souvent allonge montre une grisaille diffuse du
tiologique est indispensable si le patient est stable.
/ww
IV.3. Lsionss mdiastinale
mdiastin
mdiastinales
p:/
Pneumomdiastin.
umomdiastin.
momdiastin.
htt
Il sagit
agit de la prsence
pr
prsen dair dans le mdiastin. Il ne menace jamais le pronostic vital. Obligation dliminer une plaie
axe trachobronchique
de laxe trach
tr et/ou sophagienne (broscopie bronchique, transit oesophagien aux hydrosolubles).
Rupture de listhme aortique.
Le mcanisme lsionnel est une dclration brutale et violente. Les lsions observes vont de la lsion intimale
la rupture aortique franche et totale. Chez les patients stables, le diagnostic est pos sur le scanner thoracique avec
injection de produit de contraste. En cas de doute, lchographie transsophagienne permet une tude prcise de
listhme aortique.
Chez les patients instables, llargissement du mdiastin suprieur, leffacement du bouton aortique, labaisse-
ment du tronc souche gauche et lhmothorax signent le diagnostic sur la radiographie thoracique de face.
Dsinsertion des troncs supra-aortiques.
Un choc violent avec fracture sternale et dclration doit faire rechercher des lsions de dsinsertion du tronc
artriel brachiocphalique isol.
296 BOOK DES ECN

1.11.201
IV.4. Lsions de laxe trachobronchique

Lassociation dun pneumothorax, pneumomdiastin, emphysme sous-cutan et hmoptysie doit faire suspec-
ter une lsion de laxe trachobronchique et imposer une broscopie bronchique.
Les lsions possibles sont : rupture de la membraneuse trachale, dsinsertion laryngotrachale, rupture
bronchique.
IV.5. Lsions pulmonaires

Plaies pulmonaires.
Secondaires une plaie pntrante ou une brche parenchymateuse par un foyer de fracture costale. Deux com-
plications peuvent survenir: lhmopneumothorax et lembolie gazeuse.
Contusions pulmonaires.
Elles sont lies directement au traumatisme. Elles peuvent voluer vers la surinfection, labcdation, un hmo-
pneumatocle (vritable cavit intrapulmonaire), voire un dme pulmonaire lsionnel.
m/
IV.6. Lsions cardiaques
.co
Hmopricarde.
ine
Les plaies directes ou lsions cardiaques par dclration brutale (plaie de lauricule
uricule dsinsertion des veines
ule droite, d
dsin
e c
pulmonaires) peuvent se traduire par un hmopricarde qui peut devenir induire une tamponnade.
nir compressif eet in
cardiaque est indispensable. e d

Dans le cas dune effraction pricardique, ces lsions peuvent se traduire
ire par un hmothorax
raduire hmo
h massif. Lchographie
Contusion myocardique.
e m
o rd
Elle se traduit par des troubles du rythme et/ou repolarisation et une lvation de la troponine.
u dee la repolarisatio
repolaris
Dissection coronaire.
re s
Une dissection coronaire peut passer faut y penser devant des traumatismes thoraciques antrieurs,
sser inaperue. IIl fa
w .
notamment par compression tn avec lvatio de la troponine.
ec lvation
/w
Les insuffisances w
Lsions valvulairess traumatiques.
umatiques.
es valvulaires p dsinsertion de cuspides ou rupture de pilier sont diagnostiques par chogra-
par d
:/
phie cardiaque.
iaque.
p
h tt
V. Particularits
Par
Partic des plaies pntrantes du thorax
Ncessit de dterminer le type darme utilise et de reconstituer son trajet.
Il est impossible de dterminer les organes atteints sur la base de la porte dentre seule. En effet, le diaphragme
a une amplitude de contraction pouvant aller jusqu 15cm. Il faut se mer des plaies au niveau thoraco-ab-
dominal ou cervico-thoracique. Les plaies cervicales en zones I et II sont risque dextension endothoracique.
Pour rappel, la zone I stend de la fourchette sternale et des clavicules jusquau cartilage cricode, la zone II du
cartilage cricode langle de la mandibule.
Les premires urgences vitales liminer devant une plaie du thorax sont:
le pneumothorax suffocant;
lhmothorax massif;
la plaie du cur et/ou des gros vaisseaux;
la plaie des voies ariennes.
Les premiers signes cliniques rechercher sont:
un emphysme sous-cutan;
BOOK DES ECN 297

1.11.201
une turgescence jugulaire (tamponnade) ou des jugulaires plates (hmorragie);

un pouls paradoxal (tamponnade);
silence auscultatoire avec tympanisme ou matit.
Les examens de dbrouillage tels que la radiographie thoracique, la FAST chographie sont dune aide diagnos-
tique particulire. La FAST chographie semble plus sensible et spcique dans la dtection dun pneumothorax
ou dun hmothorax en comparaison avec la radiographie thoracique. Nanmoins, le meilleur examen permet-
tant de diagnostiquer lensemble des lsions intrathoraciques reste le scanner thoracique ralisable uniquement
chez un patient stable.
En cas de pneumomdiastin, une lsion trachobronchique et sophagienne doit tre dpiste par exploration
bronchoscopique et transit sophagien (hydrosolubles).
Lorsque lobjet traumatisant est rest en place, il ne faut jamais le retirer avant lexploration chirurgicale sous
peine dtre lorigine dun choc hmorragique.
Figure1: Rupture disthme aortique sur une coupe scanographique sagittale
298 BOOK DES ECN

1.7.201
m/
Figure2: Traumatisme thoracique ferm avec fracture-enfoncement costal et embrochage du poumonon responsa
responsabl
responsable
.co tan signant latteinte pulmonaire.

emphysme
physme sous
dun pneumothorax sur une radiographie thoracique de face et un scanner thoracique. Notez lemphysme sous-cu
sous-cu-
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
Figure3: Rupture post-traumatique de la coupole diaphragmatique gauche avec ascension des viscres abdominaux
dans lhmithorax gauche.
BOOK DES ECN 299

1.11.201
Figure4: Emphysme mdiastinal

al aprs
prs un trau
traumat
traumatisme thoracique glotte ferme.
300 BOOK DES ECN

1.5.55
55. Andropause
ROUPRT MORGAN - UROLOGIE
+ Objectifs:
Savoir diagnostiquer une andropause pathologique.
K Mots cls : Baisse libido; testostrone; asthnie; trouble de lrection

PMZ: Dpistage individuel du cancer de la prostate>50ans, pic testostrone entre 8h et 10h
m /
I.Gnralits
.co
ine
Dnition: baisse de lactivit gonadique priphrique, progressive et inconstante,
nconstante,
nstante, lie l
lge, survenant chez
lhomme;
ec
ed
galement appele dcit andrognique li lge (DALA);
);
em
secondaire aux effets dltres dune diminution anormale
diminution de la sensibilit aux andrognes;
ormale constante des andrognes sriques, avec ou sans
male et consta
ord
syndrome clinique associ lavance en par une altration de la qualit de vie et/ou de la fonc-
n ge et marqu pa
res
tion de certains organes ou systmes;
mes;
w .t
touche environ 20% des hommes.
mmes.
s.
/w w
II.Physiopathologie
opathologie
patholog
p :/
Phnomne
hnomne
nomne multifactoriel
multifact
mult et trs dpendant dun individu lautre;
h tt
facteurs de rd
dim
d
rduction de lactivit andrognique au-del de 50ans:
diminution des rapports sexuels,
altration du testicule endocrine,
altration de la scrtion gonadotrope,
altration de la scrtion surrnalienne de DHEA,
diminution de la concentration des rcepteurs aux andrognes,
diminution modre, progressive et inconstante de la scrtion gonadique priphrique de testostrone (scr-
tions hormonales testiculaires):
dsquilibre de la balance andrognes/estrognes;
diminution de la testostrone totale de 1%/an ds lge de 30ans;
diminution de la testostrone libre de 1,5%/an ds lge de 35ans.
BOOK DES ECN 301

1.5.55
III.Clinique
Psychologique:
dpression, irritabilit, agressivit,
troubles du sommeil,
asthnie, manque dnergie,
anxit;
sexualit:
diminution de la libido,
rections moins rigides, disparition des rections matinales,
diminution du volume du sperme,
testicules petits et mous,
jaculation retarde ou prcoce;
tat gnral:
m/
prise de poids, augmentation du primtre abdominal,
bouffes de chaleur,
baisse de la force musculaire,
.co
ne
ostoporose: diminution de la masse minrale osseuse;
i
phanres:
ec
fragilit,
ed
dpilation avec perte des caractres sexuels secondaires.
res.
em nopause
opause au m
Principale complication=ostoporose (quivalent mnopause masc
masculin).
ord
IV.Diagnostic positif
res
w .
symptmes sus-cits:
t
Altration de la qualit de vie;
s:
w
dosage dee la testostrone
/w
testostron biodisponible+++,
b normale entre1 et 5ng/mL, le matin (pic srique entre
p:/
8et 10heures),
eures)
diagnostic de DALA
h tt
biodispon
biodisponib
biodisponible;
DA ne doit pas tre retenu chez un homme prsentant un taux normal de testostrone
dosage
age de
a d LH et FSH si testostrone biodisponible abaisse;
baisse de la testostrone biodisponible sur 2 dosages successifs et augmentation de FSH et LH (sans seuil
consensuel)=DALA;
dpistage individuel du cancer de la prostate par dosage de PSA total srique systmatique pour liminer une
contre-indication au traitement (supplmentation en androgne et cancer hormono-dpendant).
V.Traitement
Andrognothrapie;
dont les objectifs sont de:
ramener la testostronmie totale la valeur normale du sujet jeune,
soulager les symptmes pouvant tre en rapport avec une carence andrognique,
maintenir ou amliorer la qualit de vie des hommes gs,
si possible de prvenir certaines affections pouvant tre favorises par le dcit en testostrone;
302 BOOK DES ECN

1.5.55
par voie orale, IM ou transdermique;

effets secondaires:
aggravation dun cancer de prostate,
aggravation des troubles mictionnels secondaires une HBP,
apnes du sommeil;
contre-indications:
cancer de prostate,
cancer du sein,
polyglobulie,
hyperprolactinmie,
insuffisance cardiaque svre,
altration du bilan hpatique;
donc bilan prthrapeutique:
PSA+++,
NFS,
m/
surveillance rgulire
bilan hpatique complet.
.co
ine
Undcanoate de
ec
nanthatee de
Testostrone USP
testostrone
Pantestone
ed
testostrone
one
Androtardyl
ndrotardyl
Androgel
Voie Orale
e m
intramuscul
intramusculaire
ntramu gel hydroalcoolique
dadministration
or d transdermique 1%
Posologie 160mg/j
g/j
r e s 250mg toutes les dose initiale de
.t
3-4semaines 50mg/j
CI de la voie
w anticoagulants
: / /ww
noter: le traitement
raitement hormonal
ement hormona
horm namliore que 50% des troubles sexuels lis au DALA.
tt p
h
BOOK DES ECN 303

1.7.89
89. Infections gnitales de lhomme. coulement

urtral
+ Objectifs:
Savoir diagnostiquer une infection gnitale de lhomme.
Savoir argumenter lattitude thrapeutique et planier le suivi du patient.
K Mots cls : IST; sexualit; gonocoque; chlamydia

PMZ: Dpistage des partenaires pour IST; rapports protgs
.co
I.Urtrite ine
ec
ed
Infection de lurtre, le plus souvent due des germes transmis
elles correspondent linammation/infection de lurthre
is sexuellement=i
sexuellement=il
exuellement
re pnien et
rthre
sagit dune IST;
bulbo-prostatique (REMPLACER EXTRA
e bu
PROSTATIQUE);
em
les germes les plus frquemment incrimins
ordont Chlamydiatrachomatis
ns sont Chlamy
Chlamydia et Neisseriagonorrhae;
es
tr
Gonocoque
Gon Chlamydia
pidmiologie
ww <30ans, mil
milieu dfavoris 20 35ans, milieu favoris
://w
Clinique Ur
Urtr
Urtrite symptomatique aigu, Urtrite subaigu, parfois
coulement purulent, brlures asymptomatique
t t p mictionnelles intenses, balanite,

coulement clair
h
Incubation
Inc
matite
5jours 1 3semaines
Biologie Pour les deux: prlvement de lcoulement et grattage endo-urtral
avec examen direct, mise en culture et antibiogramme
ECBU sur 1erjet durine avec recherche de chlamydia par PCR
prlvements anus et gorge
Examen direct: diplocoques Immunouorescence

Gram en grains de caf
PCR
culture: sur glose chocolat
culture et srologies non
indiques systmatiquement
304 BOOK DES ECN

1.7.89
Traitement Traitement double systmatique, minute

C3G ceftriaxone/Rocphine Macrolides azithromycine/
Zithromax
500mg IM dose unique 1g PO dose unique
ou Et ou
Fluoroquinolones/Ciox Ttracyclines/doxycycline
500mg PO dose unique 200mg/j pendant 7jours PO
Complications pididymite
prostatite
stnose urtrale
m/
Gonococcmie (vre, signes
cutans et articulaires)
Syndrome de Fiessinger-
Leroy-Reiter (arthrite/urtrite/
e/urtrite/
rtrite/
.co conjonctivite)
ine anorectite
te
e
ec
mesures associes+++:
ed
traitement de la/des partenaire(s) est absolument indispensable,
spensable,
nsable,
em
rapports sexuels protgs jusqu gurison, information
mation du patient
recherche dautres IST: srologies VIH1 et 2avec
patien su
sur les IST,
rd
vec accord du
d pa
patient, srologie VHB, TPHA/VDRL,
noter, les infections gonocoque ne sont plus dclaration
so dclarat
dcla obligatoire;
.tre
autres germes pouvant tre en cause:
germes urinaires: traitement
Trichomonasvaginalis:
ment
e:
nt par uoroquin
uoroq
uoroquinolones ou C3G pendant 15jours,
ww alis: urtrite asy

2g PO en dosee unique,
nique,
asymp
asymptomatique examen direct, traitement par mtronidazole Flagyl
:
ment/
ent/w
Candidaalbicans:
albicans
bicans:
: urtrite
urt asymptomatique examen direct et culture sur milieu de Sabouraud, traite-
antifongique dans tous les cas, revoir le patient J7+++.
nt par crme an
antif
ttp
evolution:
volution: peut
peu tre
t l'origine de stnoses de l'urthre et de troubles mictionnels ultrieurs et d'pisodes de
h
ostatite itr
prostatite itratifs
II.Orchipidydimite
Lorchipididymite, une inammation de lpididyme et du testicule:
il existe toutefois de vraies pididymites isoles sans orchite, la contigut est rare,
lorchite ourlienne peut toutefois stendre lpididyme;
10% des orchipidydimites se chronicisent du fait dun traitement mal conduit:
pas de ct prfrentiel, mais 10% sont bilatrales,
Il ny a pas de diffrence de frquence selon les ethnies;
diagnostic clinique:
terrain: homme jeune, rapports sexuels risque=IST, Chlamydiatrachomatis++homme>50ans, ant-
cdents urologiques (HBP, stnose urtrale)=germes urinaires par contamination ascendante;
BOOK DES ECN 305

1.7.89
signes cliniques:
syndrome infectieux parfois svre,
douleurs testiculaires avec irradiation au cordon spermatique,
bourse inammatoire, rouge, douloureuse, augmente de volume,
nodule pididymaire douloureux isol possible,
signe de Prehn positif,
toujours rechercher une prostatite associe=toucher rectal, ainsi quune urtrite;
ECBU sur le premier jet avec examen direct, culture, antibiogramme et PCR chlamydia,
si urtrite associe, prlvement et grattage urtral,
bilan inammatoire: NFS, CRP;
diagnostics diffrentiels:
toujours liminer une torsion du cordon spermatique (exploration chirurgicale au moindre doute),
orchite ourlienne ou tuberculeuse,
traumatisme testiculaire,
tumeur testiculaire;
m/
prise en charge:
.co
urgence thrapeutique,
ine
ec
antalgiques, suspensoir, drainage dun abcs,
adulte jeune=IST=chlamydia++et mycoplasme:
ed
antibiothrapie : cyclines doxycycline Vibramycine amycine
ycine 200 mg/j
mg PO + uoroquinolones,
em
ooxacine Oocet 200mg2/j pendant trois
dpistage et traitement du partenaire,
rois
ois semaines,
rd
rapports sexuels protgs,
o
res
dpistage des autres IST (VIH,
information du patient nt sur

IH, VHB, syphilis),
ur les IST;
syphili
w.t
homme>50ans=germes ermes es urinaires
urinaire pro
antibiothrapie:: uoroquinolones,
uoroquinolones
uoroquinolo
probables,
ciprooxacine Ciox 500mg2/j PO ou C3G injectableamino-
/ww
sides jusqu apyrexie si signes
u signe
s infectieux svres pendant trois semaines,
p /
traitement
:ementnt dun facteur
facte favorisant;
htt
lhospitalisation
hospitalisation
pitalisation est
volution
volution/
e ncessaire
n
volution/complications:
dans les formes compliques (septicmie, abcs):
fonte purulente du testicule,
abcsstulisation,
rcidive,
azoospermie (en cas de rcidives frquentes avec atteinte bilatrale).
306 BOOK DES ECN

1.7.93
93. Infections urinaires de ladulte. Leucocyturie

+ Objectifs:
Savoir diagnostiquer une infection urinaire chez ladulte.
K Mots cls : ECBU; infections urinaires; leucocyturie; antibiothrapie

systme
PMZ: ECBU systmatique en cas de grossesse; infection urinaire=risque de MAP; sondage en
clos
B acute treatm/ of
Recommandations du comit dinfectiologie de lAFU : [Diagnosis and treatment
o mof the
e.c
uncomplicated urethritis of men: guidelines from the French committee of infectious disease
ctious dise
French association of urology (CIAFU)]. Cariou G (CIAFU). Prog Urol. 2010; 20(3):184-7.
):184-7. [Recommenda-
[R
cin
tions of the Infectious Disease Committee of the French Association of Urology (AFU
laxis for urological procedures]. Bruyre F (AFU). Prog Urol. 2010;20(2):101-8.
20(2):101-8.
(AFU): antibiotic prophy-
e
m ed
I.Gnralits
rd e
pidmiologie:
s o
touchent le plus souvent les
.tr
femmes: 2pics dincidence=dbut
cidence=dbut
e
es femmes (brivet
(bri anatomique de lurtre),
nce=db de lactivit gnitale et postmnopausique,
w w
homme: rare et concerne
oncerne majoritairement>50ans
majorit
maj (pathologie prostatique);
/w
germes:
p : /
digestifs
igestifs
stifs par contami
con
contamination ascendante partir du prine: Escherichiacoli, Proteus sp., Klebsiella sp.,
tt
rarement infec
in
infections hmatognes: Staphylococcus sp., Streptococcus sp.,
h
levures
levures;
facteurs
acteu favorisants:
gnraux:
grossesse,
mnopause,
rapports sexuels,
constipation,
diabte, immunodpression,
diurse faible;
urologiques:
lithiase,
rsidu postmictionnel (HBP, stnose de lurtre, vessie neurologique, prolapsus),
reux vsico-urtral,
stnose urtrale,
bilharziose,
BOOK DES ECN 307

1.7.93
tumeur de vessie, corps tranger intravsical,
polykystose rnale;
ECBU:
ralisation:
avant toute antibiothrapie,
plus de 4heures aprs la dernire miction,
aprs toilette prinale (Dakin),
urines du 2ndjet,
acheminement rapide au laboratoire,
examen direct, culture et antibiogramme;

interprtation:
leucocyturie>10/mm3 ou 104/mL
Infection
bactriurie>105UFC/mL isole
m/ urinaire
.co
Chez
4
ine
leucocyturie 10 /mL est fortement vocatrice dune infection. n.
riurie 103 UF
un patient symptomatique sans sonde, lassociation dune bactriurie
actriurie UFC/mL une
ec
En cas de bactriurie sans leucocyturie, penser une infection
ction
n dbutante ou un patient immunod-
ed
prim, ou une souillure en prsence de plusieurs germes.
ermes.
es.
em
II.Cystite aigu simple
ord
(E.coli++);
res
Infection du bas appareil urinaire avecc inammation
ammation de
d la
l paroi vsicale, par voie rtrograde et germes digestifs
w .t
attention: affection ne touchant
hant que les femmes
ouchant fem pour des critres anatomiques (brivet de lurtre, rle protec-
/w
simple=femme w
teur de la prostate chezz lhomme). Tou
me entre15 et
mme
Toute infection urinaire basse de lhomme est une prostatite;
65ans sans antcdent;
e 65
p :/
h tt
Critres
ritres cystite
y
enfan
aig
aigu complique:
enfant<15ans, femme>65ans;
enf
diabte, immunodpression;
grossesse;
uropathie;
insuffisance rnale;
post-chirurgie urologique.
clinique=signes locaux:
signes fonctionnels urinaires: brlures mictionnelles, urgenturie, pollakiurie,
urines troubles et malodorantes,
parfois hmaturie macroscopique,
pas de vre,
BU systmatique: leucocyturie, nitriturie, hmaturie;
ECBU non indiqu, sauf en cas de cystite aigu complique;
308 BOOK DES ECN

1.7.93
prise en charge=ambulatoire:
antibiothrapie PO, bonne limination urinaire:
traitement minute=fosfomycine-tromtanol/Monuril 3g en une prise unique ou ciprooxacine/
Ciox 500mg2/j pendant trois jours,
traitement prolong: en cas de cystite aigu complique ou dchec du traitement minute=cipro-
oxacine/Ciox 500mg2/j pendant cinq jours;
rgles hyginodittiques+++:
boissons abondantes, jus de cranberries Cys control 2gels/jour en continu,
mictions rgulires, non retenues,
mictions postcotales,
essuyage davant en arrire,
sous-vtements en coton,
traitement dune constipation
traitement dun facteur favorisant en cas de cystite complique,
m/
traitement hormonal substitutif local chez la femme mnopause,
traitement dune mycose vaginale associe,
.co
autosurveillance: vre, douleurs lombaires++;
>4pisodes/an,
ine
cas particulier des cystites aigus simples rcidivantes:
ECBU systmatique,
ec
d
traitement antibiotique long adapt lantibiogramme,
e
recherche et traitement de facteurs favorisants (brides es hymnales, cal
calcul vsical, prolapsus, tumeur de
vessie),
em
ord
parfois antibioprophylaxie par Monuril 1sachet/semaine
jus de cranberries Cys Control1 gel/matin
matin
sachet/semaine
et/semaine pen
tin et soir en con
pendant 6 12mois,
ccontinu;
complications:
res
w . t
pylonphrite aigu parr altration
ration du mcanisme
mca
m antireux vsico-urtral et contamination ascendante.
phritew
://w
III.Pylonphrite
onphrite a
aig
aigu
t tp
Infection
nfection
tion du haut appareil
app urinaire=infection parenchymateuse rnale;
h
Tableau.
ea Facteurs
eau. Fa de risque de pylonphrite aigu primitive
Sexe fminin
ge avanc>55ans
Antcdent personnel dinfection urinaire
Rapport sexuel sans miction postcotale
Contraceptifs locaux (spermicides, diaphragme utrin)
Immunodpression/anomalie mtabolique: diabte, infection par le VIH, transplantation
dorgane, corticothrapie au long cours
Grossesse
Prolapsus pelvien gnito-urinaire
Lithiases rnales
BOOK DES ECN 309

1.7.93
Reux vsico-urtral
Anomalie anatomique ou fonctionnelle de larbre urinaire: obstruction, corps tranger,
sonde vsicale, rein unique, vessie neurologique, polykystose rnale
clinique:
signes fonctionnels urinaires, cystite,
vre, frissons,
douleurs lombaires avec douleur la percussion de la fosse lombaire,
nauses, vomissements,
bandelette urinaire positive;
ECBU,
hmocultures,
/
bilan inammatoire: NFS, CRP,
m
.co
fonction rnale: ionogramme sanguin, cratinine,
chographie rnale systmatique: recherche de dilatation des cavits pylocalicielles=dtermine
ocalicielles=dter
licielles=d la
ine
gravit de la pylonphrite:
ec
pas de dilatation=pylonphrite aigu parenchymateuse simple,
dilatation=suspicion de pylonphrite aigu obstructive=urgence

imple,
e,
ive=urgence
=urgence mdicochirurgicale,
md
m
ed
attention toutefois: dilatation rnale nest pas toujours=
ours=
s= obstruction
obstruc
obstruction+++;
em
ASP: recherche dune lithiase urinaire,
uroscanner possible:
ord
authentie labsence dobstruction n (seul
eul examen vala
valable 100%),
res
multiples dfects hypodenses, es, triangulaires
aspect radiaire du rein atteint;
teint;
triangulaire base priphrique, corticomdullaires, donnant un
w.t
prise en charge dune pylonphrite
ambulatoire, sauf:
auf:
nphrite aigu
lonphrite aigu simple:
si
/ww
:
grossesse,
se,
p /
htt
>65ans ou<15ans,
65ans ou<15
ou<15an
vomissements,
missements
missements,
uropathie,
pathie
immunodpression, diabte,
mauvaise tolrance clinique;
en urgence,
antibiothrapie bonne limination urinaire, dbute ds les prlvements bactriologiques effectus,
pendant quinze jours:
monothrapie PO par uoroquinolones: ciprooxacine/Ciox 500mg2/j,
monothrapie IV si hospitalisation par uoroquinolones ciprooxacine/Ciox 250mg2/j, relais PO

48heures dapyrexie,
bithrapie IV en cas de signes gnraux importants: uoroquinolones ou C3G+aminosides gentami-
cine 3mg/kg/j pendant48 72heures, relais PO 48heures dapyrexie;
antalgiques,
cure de diurse,
ECBU de contrle 48heures et 1mois aprs larrt du traitement,
310 BOOK DES ECN

1.7.93
uro-TDM en cas de persistance de la vre 48heures de traitement: recherche dun abcs rnal,
recherche et traitement dun facteur favorisant distance de lpisode aigu;
prise en charge dune pylonphrite aigu obstructive:
hospitalisation, urgence mdicochirurgicale,
drainage des urines en urgence par monte de sonde urtrale ou nphrostomie percutane. noter: pas
de traitement de lobstacle en urgence,
antibiothrapie double, parentrale, pour une dure totale de 15jours:
C3G ou uoroquinolones (ciprooxacine/Ciox 250mg2/j),
ET aminosides (gentamicine 3mg/kg/j) pendant48 72heures,
relais PO 48heures dapyrexie;
mmes mesures associes quen cas de pylonphrite aigu simple;

complications:
choc septique,
abcs rnaux,
pyonphrose.
m/
.co
IV.Prostatite aigu
ine
ec
Toute infection urinaire fbrile chez un homme est une prostatite aigu jusqu preuve d
Dix pour cent des hommes entre 40 et 80ans feront une prostatite aigu, , avec un second
du ccontraire.
sseco pisode dans au moins
ed
un cas sur deux avant lge de 80ans.
m
La frquence augmente avec lge.
e
Trente pour cent des prostatites aigus saccompagnent
gnent
nt dun toucher
rd
touc rrectal non douloureux.
Infection de la glande prostatique par voie ascendante/rtrogr
ascendante/rtrograde
ndante/rtr le plus souvent ou iatrogne aprs un geste
so
invasif (chirurgie, biopsies de prostate++);
e++);
+);
.tre
infection/inammation de laa prostate
ostate qui survient
su
survi frquemment chez un homme souffrant dune obstruction
w
germes: urinairesw
prostatique lie un adnome;
dnome;
me;
principalement, parfois chlamydia ou gonocoque;
ress principaleme
:
diagnostic
//w
ic clinique:
nique
t p
signes
tignes fonctionnels
fonctionne urinaires : dysurie, pollakiurie, brlures mictionnelles, douleurs prinales, parfois
fonction
h rtention aig
vre
aigu durines,
v souvent leve, frissons,
toucher rectal prudent (risque de dcharge bactrimique): prostate douloureuse et augmente de volume,
attention: toujours rechercher un globe vsical;
ECBU,
hmocultures,
bilan inammatoire: NFS, CRP,
aucun examen radiologique nest ncessaire dans les formes habituelles,
noter: le taux de PSA est transitoirement augment en cas de prostatite aigu (il nest pas demand);
prise en charge:
ambulatoire, hospitalisation si syndrome septique svre ou RAU,
antibiothrapie simple, bonne diffusion intraprostatique, aprs les prlvements=uoroquinolones PO
ou C3G IV+aminosides si forme grave,
lantibiothrapie de relais est guide par les donnes de lantibiogramme,
les uoroquinolones systmiques et le cotrimoxazole (en labsence de rsistance) sont les molcules de choix,
BOOK DES ECN 311

1.7.93
traitement long de trois six semaines, pour ne pas laisser dans la prostate des foyers non dsinfects,
source de rcidives ultrieures,
antalgiques,
bloquant en cas de dysurie,
en cas de RAU, sondage urtral contre-indiqu=pose cathter sus-pubien,
ECBU de contrle un mois aprs la n du traitement;
complications:
rtention aigu durines,
abcdation,
choc septique,
volution vers une forme chronique.
V.Prostatite chronique
m/
Infection chronique de la glande prostatique, par absence ou insuffisance de traitement dune prostatite
rostatite
atite aig
aigu
aigu;
.co
pousses de prostatites aigus, symptomatiques ou non;
ine
signes fonctionnels urinaires: dysurie, brlures mictionnelles, douleurs ljaculation,
aculation, pesan
p
pesanteur pelvienne,
ec
toucher rectal : prostate normale ou nodulaire (attention au diagnostic diffren diff
diffrentiel avec un cancer de
prostate);
ed
m
ECBU, mais le plus souvent ngatif,
e
o rd
spermoculture et ECBU aprs massage prostatique
chographie endorectale: calcications
ostatique
ique (contre-indiqus
(contr
(contre-in
ionss intraprostatiqu
intraprostatiques;
intraprostat
en cas de prostatite aigu),
traitement:
re s
w .t
antibiothrapie prolonge
nge
e bonne d
cyclines pendant 12semaines,
semaines
diffu
diffusion intraprostatique PO=uoroquinolones cotrimoxazole ou
/w w
ECBU de contrle
ntrle un mois de larrt du traitement;
p :/
complications:
tions:
s
prostatodynies po
pouvant tre trs invalidantes.
h tt
VI.Grossesse
Gro et infections urinaires
Nombreuses modications du tractus urinaire pendant la grossesse:
mcaniques:
compression de luretre droit par dextrorotation utrine,
reux vsico-urtral (RVU) bilatral par tirement des uretres;
action de la progestrone:
inhibe le pristaltisme des voies urinaires,
favorise le RVU et la stagnation des urines;
action des estrognes:

favorise ladhsion des germes sur lurothlium;
chimiques:
alcalinisation des urines,
glycosurie physiologique;
autres:
augmentation de la pullulation microbienne vulvoprinale.
312 BOOK DES ECN

1.7.93
Mme frquence de bactriurie que la population gnrale, mais plus forte probabilit datteinte des voies uri-
naires hautes;
particularits de la prise en charge:
ECBU systmatique en cas de vre ou de symptomatologie urinaire isole,
traiter toutes les bactriuries asymptomatiques,
toute pylonphrite doit tre hospitalise et tre explore par une chographie rnale,
toujours rechercher une menace daccouchement prmatur,
aprs un pisode dinfection urinaire, ralisation systmatique dun ECBU/mois jusqu laccouchement,
attention aux antibiotiques contre-indiqus pendant la grossesse: phnicols, aminosides, rifampicine, sul-
famides, quinolones, ttracyclines, imidazoles. Donc utilisation de -lactamines.
noter, en cas de pylonphrite grave avec MAP, le rapport bnce/risque permet lutilisation des aminosides en
courte cure (maximum 48heures).
VII.Infections urinaires nosocomiales

m/
.co
Infection acquise dans un tablissement de soins et qui ntait pas en incubation ni prsente
ladmission. Un dlai de 48heures est retenu entre ladmission et les signes dinfection
n en
sente au moment
momen de
n cas de dou
doute;
d
ne
pour les infections du site opratoire, un dlai de 30jours est retenu;
i
c
il sagit de linfection nosocomiale la plus frquente (40%);
e
ed
les infections nosocomiales reprsentent un problme majeur dee sant
une morbidit importante,
publique et sont associes :
ant publiqu
m
une mortalit associe,
e
rd
un surcot important,
o
lmergence de bactries multirsistantes
antes
es posant des pr
problmes thrapeutiques;
res
la prvention des infections nosocomiales
comiales
miales constitue
consti u un objectif prioritaire en termes de sant publique;
w.t
germes le plus souvent multirsistants;
ultirsistants;
sistants;
/ww
facteurs de risque:
sondage vsical+++,
sical+++,
p:/
endoscopie,
doscopie,
copie, chirurgie
chirur des voies urinaires,
htt
femme,
emme,
>50ans,
>50ans
diarrhe,
diarrh
d
diabte;
colonisation (=bactriurie asymptomatique): pas de traitement, sauf immunodprim, femme enceinte, neu-
tropnie, propratoire, prothse cardiaque, pidmie de BMR.
Si patient sond et ECBU positif 48heures de lablation de la sonde, il faut traiter;
infection urinaire (=bactriurie symptomatique): antibiothrapie adapte lantibiogramme, dix jours chez la
femme, vingt et un jours chez lhomme. Changement de sonde vsicale j2/j3 aprs linstauration du traitement
antibiotique;
prvention:
limiter indication et dure de sondage,
pose en asepsie stricte et systme clos,
entretien rgulier,
poche de recueil dclive,
maintien dune diurse importante;
dclaration au CLIN et la l'ARS.
BOOK DES ECN 313

1.7.93
VIII.Leucocyturie
Dnition: leucocytes>104/mL lECBU;
leucocyturie+signes fonctionnels urinaires et bactriurie=infection urinaire;
leucocyturie isole:
leucocytes altrs (pyurie):
germes atypiques: tuberculose, chlamydia, mycoplasme,
immunodpression,
infection urinaire dcapite par une antibiothrapie rcente,
tumeur de vessie, lithiase vsicale,
infection vaginale;
leucocytes non altrs, en cylindre:

nphropathie tubulo-interstitielle chronique.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
314 BOOK DES ECN

1.10.156
156. Tumeurs de la prostate

+ Objectifs :
Connatre lpidmiologie de la maladie. Savoir les moyens mettre en uvre pour diagnostiquer
un cancer de la prostate.
Connatre les principales modalits thrapeutiques en fonction du stade de la maladie.
K Mots cls : Prostate; pidmiologie; biopsie; forme familiale; hormonodpendance;

hormonothrapie; PSA
avant
PMZ: Toucher rectal systmatique chez homme de plus de 50ans; arrt des anticoagulants
ulants
/
om
biopsie de la prostate; envoi en anatomopathologie de la pice de prostatectomie;
omie;
dosage testostrone en cas de rascension du PSA chez patient castr chimiquement
ment
B lments e.c
Recommandations et intitul : Recommandation de bonne
cin ne pratique de la HAS:
on dun dpist
dinformation des hommes envisageant la ralisation dpistage individuel du cancer
de
de la prostate document lusage des professionnels dee sant, Guid
Guide mdecin ALD no30
de la prostate: Salomon L, et al. Prog Urol 2010

m e
actualisation janvier 2012 INCA fvrier 2010. Recommandation
mmandation pour la prise en charge du cancer
Suppl 4:S217S51.
010 Nov;20 Sup
de
I. pidmiologie
Cancer le plus frquent de lhomme,
homme, il es
est exceptionnel
ex avant 40ans
Incidence: 40/100000/an;
100000/an;
cancer lee plus
us frquent apr
aprs 60ans;
2ndecause de dc
dcs p
par cancer;
prvalence:
prvalence plus de 72000cas en France en2012.
II.Facteurs de risque
Formes familiales: voquer si 3apparents au 1erdegr ou 2apparents au premier degr avant 55ans sont
atteints; origine antillaise;
cancer hormonodpendant, sous linuence des andrognes, lymphophile et ostophile;
cancer hormonodpendant donc:
traitement par andrognes,
antcdents personnels ou familiaux de cancers du sein, de la prostate;
origine ethnique: Afro-Amricains, Afro-Caribens et Antillais.
III.Diagnostic
Modes de rvlation:
BOOK DES ECN 315

1.10.156
lvation isole du PSA Dans le cadre du dpistage individuel

total du cancer de prostate
Anomalie au toucher rectal

dcouverte anatomopathologique sur des copeaux de rsection pour HBP,
hmaturie/hmospermie,
un stade plus avanc: signes urinaires obstructifs/irritatifs, douleurs hypogastriques, mtastases osseuses
(douleurs osseuses, hypercalcmie), insuffisance rnale chronique obstructive;
examen clinique:
interrogatoire: antcdents familiaux, dosages antrieurs du PSA,
toucher rectal: recherche dun nodule dur, dune asymtrie de consistance de la prostate, peut tre normale;
biologie=dosage du PSA total:
le PSA est lexamen biologique le plus important permettant le diagnostic, la prise en charge et la surveillance de
la maladie. Ce dpistage est recommand par lAFU, mais pas par la HAS.
m/
<4ng/mL: dosage normal, poursuivre le dpistage annuel, car nlimine pas un cancer de la prostate
rostate dans
d
da
les annes ultrieures,
.co
>4ng/mL: dosage au-dessus du seuil de normalit, des biopsies prostatiques sontt ncessaires,
ncessaires
i e
attention: PSA signie prostate specic antigen, il sagit donc dune protine
n inee spcique de
d la prostate mais
ec
non du cancer. Llvation du PSA peut donc tre en rapport avec dautres
tate (prostatite, hypertrophie bnigne de prostate, sondage vsical,
autres
tres tiologies
tiologie que
cal, jaculation
qu le cancer de pros-
jaculati rcente et mme toucher
ed
rectal rcent avec massage prostatique appuy),
em
diagnostic de certitude=histologique=biopsies prostatiques:
ostatiques:
ostatiques
rd
choguides,
transrectales, sous anesthsie locale (xylocane),
so
multiples, au moins 10, 5 dans
xylocane),
ns chaque
ocane),
haque lobe,
lobe an
a de raliser une cartographie prostatique, car cancer
t
multifocal,
. re
ww
Prcautions pralables:
ECBU strile;
e;;
ables:
les:
//w
antibioprophylaxie;
oprophylaxie;
:
ophylaxie
t tp
prparation
rparation
paration rectale
vricatio
rectale;
rec
vrication d
du bilan dhmostase.
h
Complications
mp principales:
prostatite aigu;
hmaturie;
rectorragies.
au dcours de lexamen anatomopathologique:

Score de2, 3, 4: bien diffrenci;
score de5, 6, 7: moyennement diffrenci;
score de8, 9, 10: peu diffrenci ou indiffrenci.
adnocarcinome dans plus de 95% des cas,
score histopronostique de Gleason=degr de diffrenciation cellulaire=addition des grades (1 5
du plus diffrenci au moins diffrenci) des 2populations cellulaires les plus reprsentes. Plus le
score lev, plus le pronostic est pjoratif,
franchissement ou non de la capsule prostatique;
316 BOOK DES ECN

1.10.156
Le score de Gleason est le meilleur marqueur de lagressivit du cancer

en cas de biopsies prostatiques ngatives, avec un taux de PSA compris entre4 et 10ng/mL, le rapport
PSA libre/PSA total peut aider dcider de raliser une seconde srie de biopsies. Un rapport<20% doit
conduire proposer une seconde srie de biopsies prostatiques,
des biopsies prostatiques normales nliminent pas le diagnostic de cancer de la prostate.
IV.Bilan dextension
Non systmatique;
selon les groupes de risque de progression DAMICO=risque deffraction capsulaire:
faible risque: PSA<10ng/mL et score de Gleason6 et stade clinique T1c ou T2a,
risque intermdiaire: PSA entre11 et 20ng/mL ou score de Gleason=7 ou stade clinique T2b,
haut risque: PSA>20 ou score de Gleason de8 10 ou stade clinique T2c;
dans tous les cas: IRM prostatique multiparamtrique pour explorer le franchissement capsulaire (stadeT2
stadeT
eT vs
/
stadeT3), les vsicules sminales et les ganglions ilio-obturateurs;
m
.co
patients faible risque: pas de bilan dextension;
ine
patients risque intermdiaire ou lev=bilan dextension obligatoire: IRM pelvienne
antenne de surface ou scanner abdominopelvien:
vienne pour les
l ganglions
g si
scintigraphie osseuse,
ec
d
curage ilio-obturateur.
e
em
Classification TNM2010 (7edition), Cancer
ancer
ncer de la prostate
pro
T (clinique);
ord
es
Tx tumeur non valuable;
r
w.t
T1 Cancer non palpable ou non visible:
T1a: copeaux de rsection
visible
ection de prostate,
pros
p moins de 5% des copeaux,
/ww
T1b copeaux de rsection de
T1c cancer cer dtect par
pa des
d prostate, plus de 5% des copeaux,
d biopsies de prostate ralises pour PSA anormal (TR normal);
:/
T2 tumeur
p
meur limite la prostate:
htt
T2a<50%
2a<50% d
T2b>50
dun lobe,
T2b>50% dun lobe,
T2b>50
T2
T2c aatteinte des deux lobes;
T3 travers la capsule prostatique:
T3a extracapsulaire,
T3b envahissement des vsicules sminales (une ou deux);
T4 atteinte des structures de voisinage (vessie, rectum, etc.) prcde dun curage ilio-obtu-
rateur si risque moyen ou lev;
envoi de la pice en anatomopathologie.
N
Nx ganglions non valus;
N0 pas dadnopathie mtastatique;
N1 adnopathies mtastatiques.
BOOK DES ECN 317

1.10.156
M
Mx mtastases distance non values;
M0 pas de mtastases distance;
M1 prsence de mtastases distance:
M1a mta. ganglionnaires non rgionales,
M1b mta. osseuses,
M1c mta. viscrales.
StadeI: T1, T2a/N0.

StadeII: T2b-2c/N0.
StadeIII: T3/N0.
StadeIV: T4/N0 ou N1 (quel que soit T) ou M1 (quel que soit T/N).
V.Prise en charge
m/
traitements proposs;
.co
Aprs runion de concertation pluridisciplinaire et information du patient sur les bnces
cess et les risqu
risques des
ine
stade localis T1/T2, N0, M0=traitement curatif;
ec
SOIT chirurgical=prostatectomie totale:
ed
ablation de la prostate et des vsicules sminales, puis
effets secondaires: anjaculation constante, dysfonction

is anastomose
nastomose vsico-urtrale,
onction re
vsic
v
rectile frquente (50% des cas environ),
em
incontinence urinaire le plus souvent transitoire toire (rsultat
nsitoire (rsulta fonctionnel
fo urinaire moins bon au-del de
rd
70ans);
o
SOIT radiothrapie prostatique conformationnelle:
onformationnelle
ormation
es
au moins 65Gy,
r
w.t
fractionne, en plusieurs
effets secondaires:
usieurs
daires:
urs sances,
res: cystite et
e re
rectite radiques, mmes rsultats que la chirurgie pour la dysfonction
/wwrectilee et lincontinen
noter:
lincontinence urinaire,
er: impossibilit
impossibili
impossi
u
de chirurgie secondaire en cas de rcidive chez un patient ayant eu une radio-
p:/ thrapie premire;

prem
p
htt
part, surveillance
optionnel:
surveill
sur active si esprance de vie<10ans et/ou PSA stable et<7ng/mL;
tionn curiethrapie si prostate de petit volume et Gleason<7
tionnel:
ablatherm (ultrasons focaliss) pour sujet g;
stade localement avanc T3, N0, M0 (envahissement capsulaire)=traitement curatif:
radio-hormonothrapie prolonge:
70Gy en sept huit semaines,
coupl une hormonothrapie longue, poursuivie pendant trois ans;
stade mtastatique T4, M1=traitement palliatif:

prise en charge multidisciplinaire, rseau de soins palliatifs,
hormonothrapie seule, but=suppression andrognique:
agoniste de la LHRH triptoreline Dcapeptyl. Action centrale par diminution de la scrtion de LH,
forme LP dure daction=6mois,
antiandrognes bicalutamide Casodex. Action priphrique par blocage des rcepteurs la
testostrone,
blocage andrognique complet=agoniste de la LHRH+antiandrogne,
pulpectomie testiculaire bilatrale,
318 BOOK DES ECN

1.10.156
en 2ndeligne, estrognes dithylstilbestrol Distilbne.
principaux effets indsirables: bouffes de chaleur, baisse de la libido, impuissance, rgression des
caractres sexuels secondaires, gyncomastie, accidents thrombotiques,
traitement symptomatique ne pas oublier:
antalgiques de palier3,
prescription ventuelle de biphosphonates (acide zoldronique),
radiothrapie vise antalgique,
dcompression mdullaire chirurgicale,
forage prostatique,
soutien psychologique, antidpresseurs
Attention leffet are up: augmentation transitoire de la scrtion de LH en dbut de traitement par agoniste
de la LHRH entranant une augmentation de la masse tumorale pouvant avoir de graves consquences (compres-
sion mdullaire sur mtastase osseuse). Donc, toute instauration dune hormonothrapie par agoniste de la
LHRH doit dbuter par 15jours de traitement par antiandrognes au pralable.
La pulpectomie testiculaire est propose chez les patients non compliants au traitement mdicamenteux.
dicamenteux.
amenteux
Le cancer de prostate rsistant la castration (CPRC) survient en moyenne aprs dhormonothrapie,

prss deux ans d
dho
dcouvert sur une rascension du taux de PSA (aprs avoir limin une mauvaise obserobservance et stre assur dun
observanc
taux bas de testostrone). Un traitement par abiratrone (Zytiga) peut
eut tre disc en RCP ou une chimioth-
re alors discut
rapie par doctaxel taxotre lorsque le patient est symptomatique.
atique.
ue.
Lenzalutamide vient dobtenir une AMM en postchimiothrapie

himiothrapie pour les patients avec un CPRC.
miothrapie p
pou
VI.Surveillance
Toucher rectal, douleurs
rs osseuses;
seuses
dosage PSA rgulier
ulier
lier (indosable si ttraitement curatif, <1ng/mL si traitement palliatif);
au stade mtastatique, TDM thoracoabdominopelvienne et scintigraphie osseuse annuelles, TEP la choline;
astatique, T
au
u stade mtastatique, surveiller galement la testostronmie pour valuer le seuil de castration.
ade mtastat
mtastatiqu
BOOK DES ECN 319

1.10.158
158. Tumeurs du rein

+ Objectifs:
Connatre lpidmiologie de la maladie.
Savoir diagnostiquer un cancer du rein. Connatre les principales modalits thrapeutiques en
fonction du stade de la maladie.
K Mots cls : Carcinome cellules rnales; nphrectomie; tumorectomie; von Hippel-Lindau

Lindau
PMZ: Chirurgie conservatrice en cas dindication de ncessit (rein unique); voquer von Hippel-
en cas de tumeur bilatrale chez sujet jeune
B durologie.
Recommandations : Recommandations du comit de cancrologie de lAssociation
m /
ation fran
franaise
39. Guide mdecin ALD no30 Cancer Rein (INCA) juin2010 actualisation
.co
Tumeurs du rein. Patard JJ et al. (CCAFU). Prog. Urol. 2010 Nov;20 Suppl 4:S319-
uppl 4:S319
no30,
ation ALD no
octobre2011.
ine
c
I.pidmiologie et facteurs de risque
que
e
Cancer rare, 3% des cancers de ladulte;
3ecancer urologique;
Sex-ratio: 3hommes pour 1femme;
mme;
me;
adulte>60ans.
facteurs de risque:
tabac,
dialyse
alyse chronique,
transplantation
transplanta rnale (sur rein natif),
phacomatoses:
phacomat
phacom maladie de von Hippel-Lindau, sclrose tubreuse de Bourneville;
Maladie de von Hippel-Lindau:

phacomatose hrditaire, mode de transmission autosomique dominante, avec atteinte
polyviscrale;
mutation dun gne suppresseur de tumeur sur le chromosome3;
pntrance quasi complte lge de 60ans;
homme jeune, carcinome rnal (60% des cas) le plus souvent bilatral;
hmangioblastome du cervelet, phochromocytome, tumeur;
neuroendocrine du pancras, tumeur du sac endolymphatique;
recherche mutation du gne VHL;
conseil gntique et enqute familiale.
320 BOOK DES ECN

1.10.158
II.Diagnostic clinique
Dcouverte fortuite au dcours dune imagerie abdominale et notamment une chographie dans la majorit des
cas (40%);
hmaturie: macroscopique et le plus souvent totale;
douleurs lombaires;
contact lombaire;
varicocle, gauche classiquement, la veine gonadique gauche se jetant directement dans la veine rnale gauche,
voquant un envahissement et/ou un thrombus de la veine rnale gauche;
signes gnraux: altration de ltat gnral, vre, sueurs;
syndromes paranoplasiques (<5% des cas):
hypercalcmie: scrtion de PTHrp par la tumeur ou lyse osseuse mtastatique,
m/
HTA: scrtion de rnine, stule artrioveineuse intratumorale,
acclration de la VS:>30mm la 1reheure,
.co
anmie: inammatoire, scrtion dautoanticorps,
vre au long cours: libration de substances pyrognes ou de cytokines,
ne
polyglobulie: scrtion inapproprie dEPO,
i
ec
cholestase anictrique (syndrome de Stauffer): de mauvais pronostic;
stic;
d
Contrler leur rmission en postopratoire
e
III.Examens complmentaires em
ord
chographie rnale et abdominale: tumeur
meurr intraparenchym
intraparenchymateuse,
intraparench vascularise, htrogne, hypochogne;
Uro-TDM+++:
re s
w .t
examen de rfrence,
masse dformant les contours du rein,rei
/w w
densit tissulaire
htrogne;
ulaire
laire avec rehau
rehaussement
rehausse aprs injection,
p:/ ogne;
recherche:
echerche:
cherche:
ne;
h tt atteinte
attei de la graisse rnale et des organes de voisinage,
thrombus
th veine rnale ou veine cave infrieure,
adnopathies lomboaortiques;
attention: tude systmatique du rein controlatral, car possibilit de cancer bilatral synchrone;
diagnostic de certitude=histologique=examen de la pice opratoire.
Ponction-biopsie rnale (PBR) seulement dans quelques indications.
Indications PBR pour le diagnostic de tumeur rnale:

doute diagnostique, suspicion de lymphome ou de mtastase intrarnale;
patient haut risque chirurgical (rein unique) et surveillance active envisage;
avant un traitement adjuvant dans les formes mtastatiques tendues;
suspicion de tumeur bnigne limagerie.
BOOK DES ECN 321

1.10.158
IV.Bilan dextension
Locale: uro-TDM;
rgionale: TDM abdominale;
distance: TDM thoracique, scintigraphie osseuse en cas de point dappel clinique ou dhypercalcmie.
Classication TNM2009
Tumeur<7cm limite au rein
1 a <4cm
b >4 et7cm
Tumeur>7cm limite au rein
2
m /
a 10cm
.co
T b
ine
>10cm
a
e c
rnal, et/ou de la veine rnale
ale
e et/ou
Atteinte de la graisse prirnale t/ou de la g
grai
graisse du sinus
3 b
e d Atteinte de la veine
e cave
ave sous-diaphragmatique
sous-dia
sous-diaph
e m
rd
c Atteinte de
e la
a veine cave
cav sus-diaphragmatique
su
soTumeur stendant
tendant
dant au-
au-del du fascia de Gerota
.
4
tre ou la surrna
et/ou surrnale par contigut
ww 0 Absence de ganglion mtastatique
N
:/ /w 1 Un seul ganglion mtastatique
p
htt
2 Plusieurs ganglions mtastatiques
0 Absence de mtastase
M
1 Mtastase distance
322 BOOK DES ECN

1.10.158
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/w w
V.Prise
p /
ise en:charge
char
h tt
Aprs runion d
de concertation pluridisciplinaire (RCP) et information du patient;
te
temen
traitement chirurgical majoritairement.
Nphrectomie partielle ou tumorectomie rnale:
chirurgie conservatrice,
envoi de la pice en anatomopathologie,
indications:
tumeur de petite taille<4cm T1a, No, Mo,
tumeur sur rein unique ou localisation bilatrale;
nphrectomie largie:
ablation du rein, de la graisse prirnale jusquau fascia de Gerota, et ventuellement la surrnale,
clampage1er du pdicule vasculaire,
envoi de la pice en anatomopathologie;
indications:
tumeur>4cm, non mtastatique et rscable T1b/T2/T3/T4, N0, M0,
BOOK DES ECN 323

1.10.158
anatomopathologiesur la pice opratoire:

carcinome cellules claires (75 %), dvelopp partir des cellules du tube contourn proximal -grade
nuclaire de Frhman deI IV (pronostic),
carcinome tubulopapillaire (typeI ou II) (20%),
carcinome cellules chromophobes (5%),
carcinome des tubes collecteurs de Bellini (<1%);
Antiangiogniques:
sunitinib/Sutent, sorafnib/Nexavar, bevacizumab/Avastin et interfron-alpha, pazopanib/Votrient,
Tivozanib
prise per os, effets indsirables: vomissements, fbricule, altration de ltat gnral;
indications:
en 1reintention dans les tumeurs mtastatiques demble,
en association avec une nphrectomie dite de cyto-rduction tumorale;
prise en charge 100% ALD30;

soutien psychologique;
m/
.co
traitement symptomatique: HTA, hypercalcmie, douleurs
VI.volution et surveillance ine

ec
d
Survie globale de 60%, trs variable selon le stade TNM;
e
em mie,
e, VS et TDM ab
aprs nphrectomie largie, surveillance par cratininmie, abdominale;
rd
aprs chirurgie conservatrice, surveillance cratininmie,
tininmie,
nmie, VS et uro
uro-TDM;
buts:
so
diagnostic prcoce dune rcidive
tre
surveillance de la fonction
.
ive locale ou dista
n rnale
ale et du rein
di
distance,
r controlatral.
c
w w
/w
VII.Tumeurs
eurs
rs bnignes
bnign
bnigne
p :/
Angiomyolipome:
iomyolipome:
omyolipome
h tt
tumeur m
compose
msenchymateuse bnigne,
mse
compos de tissu graisseux, musculaire lisse et de vaisseaux sanguins,
comp
tumeur
tu solide du rein la plus frquente,
peut tre bilatral,
terrain: femme jeune, peut sintgrer dans une sclrose tubreuse de Bourneville,
imagerie quasi pathognomonique: hyperchogne, hypodense mme aprs injection de produit de
contraste,
abstention thrapeutique, embolisation ou traitement chirurgical conservateur si symptomatique ou tu-
meur>4cm (risque de rupture hmorragique dans le rtropritoine ou dans la voie excrtrice suprieure);
324 BOOK DES ECN

1.10.158
oncocytome:
m/
.co
diagnostic diffrentiel avec un cancer du rein difficile,
imagerie: cicatrice centrale au cur de la lsion,
ne
exploration chirurgicale pour preuve histologique ncessaire;
i
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
kyste rnal:
trs frquent, asymptomatique en dehors de la polykystose rnale,
chographie: lsion anchogne, avasculaire, parois nes, renforcement postrieur, absence de vgtation,
TDM: lsion liquidienne hypodense, contours rguliers,
classication de Bosniak (I IV) classication scannographique (et IRM): permet de classer les kystes b-
nins hautement suspects,
traitement conservateur,
attention: toute atypie doit faire voquer un cancer (carcinome kystique).
BOOK DES ECN 325

1.10.160
160. Tumeurs du testicule

+ Objectifs:
Savoir diagnostiquer un cancer du testicule.
Connatre les lments du bilan dextension et les facteurs de mauvais pronostique.
K Mots cls : Cancer de testicule; cryptorchidie; tabagisme; tumeur de la voie excrtrice

testiculaire;
PMZ: Tout syndrome de masse intratesticulaire chez un homme doit conduire une exploration
orchidectomie par voie inguinale; prlvement de sperme au CECOS avant orchidec-
tomie
m/
B comit o
Recommandations : Recommandations pour la prise en charge des tumeurs du testicule
e.c testicu du
de cancrologie de lAssociation franaise durologie (cc AFU). Durand X,, Rigaud J, et al; Prog
Urol. 2010 actualisation ALD no30, mai2011.
cin
d e
I.Gnralits
m e
pidmiologie:
1% des cancers de lhomme=rare, rd e
s o
cancer de lhomme jeune: pic de frquence entre
entre20
e et 35ans,
>50% des cas diagnostiqus
t
tiqus
r e
s un stade
stad lim
limit au testicule,
w.
pas de dpistage dee masse: appre
apprentis
apprentissage de lautopalpation;
w
facteurs de risque:
ue:
w
cryptorchidie+++,
/
orchidie+++,
hidie+++,
t p :/
dysgnsie testiculaire
testicul
testi (Klinefelter),
h t
atrophie testi
antcdent
te
testiculaire post-traumatique ou infectieuse,
antcd de cancer du testicule;
antc
souvent
uv dcouvert loccasion de la palpation dun nodule testiculaire ou dune augmentation de volume de la
bourse,
lexploration chirurgicale est le seul moyen de faire le diagnostic: orchidectomie largie par voie inguinale,
bilan dextension distance est fond sur les marqueurs tumoraux et le scanner thoraco-abdominopelvien,
traitement aprs lorchidectomie est fonction du type histologique et du bilan dextension.
Interrogatoire:
recherche de facteurs de risque,
augmentation de volume dune bourse,
douleur testiculaire type de pesanteur ou aigu par ncrose ou hmorragie intratumorale attention:
chez un sujet cryptorchide, penser une pathologie testiculaire devant des douleurs abdominales (tumeur
ou torsion testiculaire);
326 BOOK DES ECN

1.10.160
examen testiculaire=bilatral et comparatif:

recherche dune masse dure, indolore,
signe de Chevassu positif: conservation du sillon pipidymotesticulaire,
lsion opaque la transillumination,
palpation du testicule controlatral+++,
attention: un examen testiculaire normal nlimine pas le diagnostic;
examen gnral:
palpation de toutes les aires ganglionnaires,
adnopathies rtropritonales: recherche dune masse abdominale, ddmes des membres infrieurs,
altration de ltat gnral,
gyncomastie;
pididymite et orchipididymite,
orchite,
torsion du cordon spermatique,
m/
traumatisme testiculaire,
.co
attention: tout doute diagnostique impose une exploration chirurgicale par voie inguinale.
uinale.
le.
ine
III.Examens complmentaires
ec
ed
chographie-doppler testiculaire bilatrale:
indispensable,
em
ord
masse htrogne, hypochogne, parfois hypervascularise,
exploration du testicule controlatral
ervascular
al systmatique;
ystmatique;
e s
marqueurs sriques tumoraux:
r
.t
-ftoprotine,
-HCG,
w
LDH,
/w w
dosagee au
p:/ u diagnostic
rechercher
diagnost et 4 semaines aprs orchidectomie pour valuer leur cintique de dcroissance et
masses rsiduelles;
echercher des mas
h tt
examen
xamen histologique=jamais
histolog
histo
envoi
env de
de biopsie:
d la pice opratoire en anatomopathologie,
toute masse testiculaire indolore doit conduire une orchidectomie par voie inguinale;
bilan dextension (ralis aprs la chirurgie):
TDM thoraco-abdominopelvienne,
TDM crbrale sur point dappel clinique ou si mtastase viscrale,
scintigraphie osseuse si point dappel clinique,
PET-scan la choline en cas de sminome pour valuation des masses rsiduelles.
IV.Prise en charge immdiate

Urgence chirurgicale relative;
information claire, loyale et approprie du patient;
consentement crit du patient;
consultation et prlvements CECOS=mdico-lgal, 3prlvements, dont au moins1 avant lorchidectomie;
BOOK DES ECN 327

1.10.160
traitement chirurgical:
orchidectomie par voie inguinale (voie scrotale contre-indique++),
clampage premier du cordon spermatique,
prlvements des marqueurs tumoraux dans le cordon,
mise en place dune prothse testiculaire (en labsence dinfection),
envoi de la pice en anatomopathologie;
bilan dextension en postopratoire;
dosage des marqueurs tumoraux sriques 4semaines aprs lorchidectomie.
V.Anatomopathologie
Type histologique;
tumeurs germinales (90%):
sminome (40%),
m/
tumeurs non sminomateuses (60 %) : choriocarcinome, carcinome embryonnaire, aire,
e, tratome
tratome, tu-
tumeurs non germinales (10%),

.co
meurs du sac vitellin, tumeurs mixtes+++;
ine
tumeurs des cordons sexuels et du stroma gonadique: tumeurs cellules
ules de Ley
Leydig, de Sertoli, de la
c
granulosa, mixtes, peu diffrencies,
e
ed
tumeurs de lbauche gonadique: androblastome, gonadoblastome,
adoblastome,
tumeurs des annexes et du tissu de soutien: msothliome,
astome,
sothliome,
hliome, tumeur
tu
tume de Brenner, tumeur des tissus
m
mous, sarcome, tumeur adnomatode,
e
rd
autres: mtastases, tumeurs secondaires,
res, tumeur hm
hmato
hmatopotique, lymphomes, carcinodes, tumeurs
o
du rete testis;
s
.tre
classication postopratoire TNM 2009;
pT
ww
Tumeurr primitive,
mitive, toujours
toujo
tou postopratoire aprs examen anatomopathologique
pTx
://w
Non
n valuabl
valuable
ttp
pT0
0 Pas de tu
tumeur primitive vidente
pTis
Tis
pT1
h Carcinome in situ
C
Tumeur limite au testicule et lpididyme, pas denvahissement lymphatique,

vasculaire ni de la vaginale
pT2 Tumeur limite au testicule et lpididyme, avec envahissement lymphatique,

vasculaire, ou de la vaginale
pT3 Tumeur envahissant le cordon spermatique, avec ou sans envahissement vasculaire

ou lymphatique
pT4 Tumeur envahissant la paroi scrotale
N Ganglions rgionaux
Nx Adnopathies non valuables
N0 Pas dadnopathie
328 BOOK DES ECN

1.10.160
N1 Adnopathie<2cm de plus grand diamtre
N2 Adnopathie entre2 et 5cm
N3 Adnopathie>5cm
M Mtastases distance
Mx Mtastases distance non valuables
M0 Pas de mtastase
M1 Mtastases distance
M1a ADP non rgionales ou mtastases pulmonaires
M1b autres sites mtastatiques
S Marqueurs tumoraux sriques
m /
Sx
S0
Marqueurs non valuables
Marqueurs normaux
.co
S1
ine
LDH<1,5N, hCG<5000, AFP<1000
ec
S2
d
LDH1,5-10N, hCG5000-50000, AFP1000-10000
e
000
S3
m
LDH>10N, hCG>50000, AFP>10000
e
00
rd
Les critres de mauvais pronostics sont :
o
r es
Carcinome embryonnaire majoritairee ++
marqueurs levs, mtastases EXTRA
+
RA PULMONAIRE,
XTRA PULMONAIR
PULMON primitif mdiastinal = survie de 50% 5 ans
w .t
VI.Traitements
/w w
ments adjuvants
adjuva
adjuv
p :/
Sminome=chimio-
me=chimio-
=chimio- eet radiosensible:
ra
h tt
stade
tade localis N0
N1 ou N2,
N0, M0: radiothrapie des aires lomboaortiques et de la branche iliaque homolatrale 25Gy,
N2 M0: mme protocole avec surdosage de 10Gy sur les aires ganglionnaires suspectes la TDM,
N3
N ouo M1: polychimiothrapie par BEP (blomycine, toposide, cisplatine), 3 4cures, bilan de rvalua-
tion 1mois,chirurgie des masses rsiduelles;
tumeurs non sminomateuses:
stade localis N0, M0: chimiothrapie par 2cures de BEP ou curage rtropritonal slectif ou abstention/
surveillance,
N+ou M+: chimiothrapie par3 ou 4cures de BEP, bilan de rvaluation 1mois, chirurgie des masses
rsiduelles.
VII.Surveillance
90% des rcidives surviennent au cours de la premire anne;
penser aux rcidives controlatrales;
information du patient sur le risque de rcidive;
BOOK DES ECN 329

1.10.160
clinique: apprentissage de lautopalpation+++, testicule controlatral++;

marqueurs sriques;
TDM thoraco-abdominopelvienne;
complications de la chimiothrapie/radiothrapie.
330 BOOK DES ECN

1.10.160 bis
160. Tumeurs vsicales

+ Objectifs:
Savoir les moyens mettre en uvre pour diagnostiquer un cancer de vessie.
Savoir classer les tumeurs ninltrant pas le muscle en fonction de leur risque de rcidive et de
progression.
K Mots cls : Cancer de vessie; urothlium; tabagisme; tumeur de la voie excrtrice

pensable
PMZ: Cystoscopie en prsence d'hmaturie macroscopique; arrt du tabac; uro-TDM indis-
pour dtecter une tumeur de la voie excrtrice suprieure synchrone; ne pas oublier
er la
cytologie urinaire
m/
B Recommandations :
.co
ine
Recommandations du comit de cancrologie de lAssociation franaise durologie. Tumeurs
T uroth-
e c
liales. Pster C, Rouprt M, et al; (CCAFU).Prog Urol. 2010 Nov; 20 Suppl
ALD no30 Cancer Vessie (INCA), mai2010; Actualisation ALD
ppl 4:S255-74;
4:S25
D no30, juil
juillet 2012.
Guide mdecin
ed
I.Clinique
rd em
Terrain et facteurs de risque:
s o
Risque relatif5 10 en cas
t r e
as de tabagisme.
tabagism
4 hommes pour 1 femme,
tabac +++,
w w.
mme,
solvants
:/
infections
nfections / w
ts industriels (amin
(am
(amines aromatiques),
ctions et inammation
in
inamm chroniques (cystites rptition, lithiases),
t p
radiothrapie
t radiothrap pelvienne,
htraitement
traiteme par cyclophosphamide Endoxan (cystite hmorragique),
traitem
immunosuppression,
im
bilharziose urinaire (carcinome pidermode) ;
symptmes:
hmaturie++, totale ou terminale, avec caillots, permanente ou intermittente, pouvant tre lorigine de
rtention aigu durine par caillotage intravsical,
signes fonctionnels urinaires irritatifs: pollakiurie, urgenturie, brlures mictionnelles,
cystites abactriennes rcidivantes;
examen physique:
complet,
touchers pelviens++, recherche dun blindage pelvien,
recherche dune altration de ltat gnral,
signes en faveur dune anmie.
NB: Anatomie: lurothlium est lpithlium de revtement du rservoir vsical, mais galement du haut appareil
urinaire (uretre, cavits pylocalicielles). Les tumeurs de vessie sont majoritaires, mais on peut galement voir
des tumeurs de la voie excrtrice suprieure (TVEUS).
BOOK DES ECN 331

1.10.160 bis
II.Bilan diagnostique
Cytologie urinaire;
=bilan de 1reintention devant une hmaturie;
ECBU;
chographie rnovsicale;
cystoscopie diagnostique en ambulatoire, ECBU strile (prsence tumeur de vessie, zone rythmateuse
suspecte).
NB : En cas de cytologie urinaire positive et de cystoscopie ngative, il faut suspecter une TVEUS en priorit
(uro-TDM+++).
Rsection endoscopique sous anesthsie gnrale, ECBU strile=RTUV:
rsection profonde emportant de la musculeuse,
envoi des pices en anatomopathologie pour diagnostic histologique;
m/
uro-TDM (avant toute rsection) an dvaluer lenvahissement parital et lexistence de tumeur de laa voie excr-
ex
excr
trice urinaire associe.
.co
III.Anatomopathologie ine
ec
Type histologique:
ed
carcinome urothlial dans 90% des cas,
em
carcinome pidermode (bilharziose urinaire++),
+),
),
rd
adnocarcinome,
o
autres: sarcome, liomyome;
s
. tre
classication TNM 2010=1erfacteur
eur
ur pronostique.
w w
Cystoscopie: lsion polypode
ypode
de vsicale
Ta
://w Carcinome
Carc
Carcino papillaire non invasif
CIS
S
ttp Carcinome
C in situ
T1
1
T2
h Carcinome papillaire envahissant le chorion de la muqueuse
Carcinome papillaire envahissant la musculeuse
T2a musculeuse supercielle
T2b musculeuse profonde
T3 Carcinome envahissant la graisse privsicale
T3a microscopiquement
T3b macroscopiquement
T4 Carcinome envahissant une structure privsicale
T4a prostate, utrus, vagin, rectum
T4b paroi pelvienne ou abdominale
N0 Absence dadnopathies
332 BOOK DES ECN

1.10.160 bis
N1 Adnopathie<2cm
N2 Adnopathie unique entre2 et 5cm ou adnopathies multiples<5cm
N3 Adnopathie>5cm
M0 Absence de mtastases
M1 Mtastase distance
Le CIS correspond une noplasie intrapithliale plane. Sa prsence constitue un facteur de risque de rcidive
et de progression majeur. Le CIS est souvent associ une tumeur urothliale de haut grade, elle-mme haut
risque de rcidive.
La classication TNM permet de distinguer deux groupes de tumeurs qui vont conditionner la prise en charge
ultrieure:
tumeurs de vessie ninltrant pas le muscle (TVNIM)<pT2;
tumeurs inltrantes (TVIM)pT2;
m/
(do lintrt majeur dune rsection emportant de la musculeuse pour statuer);
nd
grade=2 facteur pronostique.
.co
ine
La nouvelle classication OMS2004 distingue les tumeurs de bas grade et de haut ut grade.
Il sagit du degr de diffrenciation des cellules tumorales et conditionne lee risque
grade.
que de progression
progress
progr vers un stade
invasif.
ec
CIS. ed
Les autres facteurs pronostiques sont: le nombre de tumeurs (multifocalit),
multifocalit), taille et la prsence (ou non) de
ifocalit), la tail
em
IV.Bilan dextension
ord
res
Seulement en prsence dune tumeur
meur
ur invasive;
toucher pelvien);w .t
TDM thoraco-abdominopelvienne
vienne (idalement
pelvienne (idalem
(ida avant la rsection lorsquon suspecte une tumeur invasive au
/w w
scintigraphiee osseuse
seuse selon la clinique.
cl
:/
p charge
h ct
V.Prise
Priseten
Aprss rrunion de concertation pluridisciplinaire;
tumeurs vsicales ninltrant pas le muscle (TVNIM):
risques: rcidive et/ou progression vers un stade inltrant,
surveillance vie rapproche (tous les 6mois) ou cycles dinstillation selon les groupes de risque.
Ainsi, il est classique de diffrencier en fonction du risque de rcidive et de progression:
Ta unique, bas grade ou LMP* (grade1) et diamtre<3cm et absence

Risque faible
de rcidive tumorale
Risque Ta bas grade ou LMP (OMS73) multifocale et/ou rcidivante

intermdiaire T1bas grade (grades1-2)
BOOK DES ECN 333

1.10.160 bis
Ta haut grade (grades2/3 et3)
Risque lev T1haut grade (grades2/3 et3) ou T1rcidivante

CIS (carcinome in situ)
LMP: low malignancy potential.
Risque faible Surveillance simple
Instillations hebdomadaires de mitomycine (MMC) sur 8semaines

Risque conscutives aprs cicatrisation vsicale (4 6semaines)
intermdiaire Le BCG peut tre discut en alternative aux instillations de MMC de
premire intention ou en cas dchec du traitement par la mitomycine
Instillations endovsicales de BCG (sauf contre-indications) aprs
m/
cicatrisation vsicale (4 6 semaines). Si les instillations de BCG sontt bie
supportes, intrt dun traitement dentretien
bien
Risque
.co
En cas dchec du traitement par BCG, la cystectomie demeure le
ie totale deme
demeur
lev
ne
traitement de choix
i
ec
Aprs la RTUV, une cystectomie demble
le discute en RCP
e peut tre d
disc
ed dans certaines formes de mauvais pronostic

onostic che des patients jeunes
chez d
em
3. Rsultats
ord
res
3.1.Modalits de suivi
w.t
aSuivi li aux instillations vsicales
icales
Mitomycine: les effets indsirables
ndsirables
le
principalement rapports sont des effets locaux type de desquamation, prurit
sirables prin
princip
w
et rash cutan.
/w
:/
1.Diffrents
ffrents
rents traitements
p traite
tra
htt
Tumeurs
umeurs vs
vsi
vsicales inltrant le muscle (TVIM):
risque:
risq extension locorgionale et mtastatique,
N0, M0: traitement chirurgical par cystectomie largie avec drivation urinaire (entrocystoplastie ou ur-
trostomie cutane transilale type de Bricker);
cystoprostatectomie chez lhomme,
pelvectomie antrieure chez la femme;
N+, M+: chimiothrapie,cystectomie de propret;
Urtrostomie cutane transilale de type Bricker
viction des facteurs de risque (arrt du tabac++, arrt de travail, traitement dune bilharziose);
dclaration en maladie professionnelle selon les cas;
prise en charge 100%, ALD30.
334 BOOK DES ECN

1.10.160 bis
VI.Surveillance
Rapproche en cas de traitement conservateur: cystoscopie ET cytologie urinaire tous les 3mois pendant 1an,
puis tous les 6mois pendant 1an, puis tous les ans;
en cas de traitement chirurgical, recherche de rcidive ou de localisation mtastatique par TDM thoraco-abdo-
minopelvienne+surveillance fonction rnale (cratinine, ionogramme sanguin).
BOOK DES ECN 335

1.11.195
195. Douleurs abdominales et lombaires aigus chez

ladulte
+ Objectifs:
Savoir diagnostiquer une colique nphrtique et voquer les diagnostics diffrentiels.
Savoir prendre en charge mdicalement et chirurgicalement une colique nphrtique.
K Mots
du rein
cls : Colique nphrtique; pylonphrite; lithiase; tumeur de la voie excrtrice; tumeur
de
PMZ: Prise de temprature devant toute colique nphrtique; chographie devant toutee do
colique nphrtique; drainage du haut appareil urinaire en cas de pylonphrite obstructive/
douleur
om
B :
Recommandations Aucune.
e .c
cin
de
On parle de douleur lombaire aigu pour une douleur lombaire voluant
uant
nt depuis moins
mo d de sept jours.
I.Examen clinique me
Interrogatoire;
rde
so
smiologie prcise de la douleur,,
. re
topographie exacte, irradiations,
t
mode de dbut, t, brutal
adiations,
utal ou progres
pro
progressif, existence dun facteur dclenchant,
w w
horaire de
e la douleur,
caractristiques
actristiques de
d la douleur:
d crampe, brlure, coup de poignard,
://w
labsencence de position antalgique
ant est en faveur dune colique nphrtique:
t tp
intensit (
(chelle visuelle analogique ou numrique), consommation dantalgiques,
(che
h facteur
facteurs a
existence
exis
aggravant ou calmant la douleur,
dune position antalgique;
signes fonctionnels associs:
gnraux: altration de ltat gnral, vre, agitation,
digestifs: nauses, vomissements, arrt des gaz et des matires, diarrhe, rectorragies, mlna,
urinaires: brlures mictionnelles, pollakiurie, urgenturie, hmaturie, dysurie, urines troubles;
antcdents personnels mdicochirurgicaux,

traitements en cours,
tabagisme;
examen physique:
prise des constantes, recherche dun tat de choc,
palpation des fosses lombaires, recherche dun contact lombaire,
percussion des fosses lombaires la recherche dune douleur provoque,
palpation abdominale la recherche dune douleur abdominale associe,
en systmatique: palpation de tous les orices herniaires, touchers pelviens,
bandelette urinaire.
336 BOOK DES ECN

1.11.195
II.Examens complmentaires
Leur prescription doit tre oriente selon les hypothses tiologiques souleves par lexamen clinique ;
biologie:
NFS, plaquettes,
CRP,
ionogramme sanguin,
cratininmie,
groupe/rhsus/RAI en cas de saignement ou dindication chirurgicale,
hmocultures en cas de vre>38,5C,
ECBU en cas de BU positive,
de principe, hCG chez la femme en ge de procrer;
imagerie:
ASP,
m
chographie rnovsicale,abdominale,/
TDM abdominale, uro-TDM.
.co
ine
III.Principales tiologies
ec
Pylonphrite aigu;
ed
colique nphrtique aigu;
em
tumeur rnale : cancer, kyste (polykystose rnale)
nale)
ale) ou tumeur
tum kystique (cf classication de Bosniack),
angiopyolipome;
ord
res
syndrome de la jonction pylo-urtrale;
rale;
e;
.t
brose rtropritonale;
w
traumatisme rnal (fracture,
acture, contusion);
ure, contusi
contusion)
/w w
appendicite aigu
gu rtroccale;
rtroccale
anvrisme
p : /
me de laorte abdominale,
abdom
ab douloureux ou ssur;
h
abcstt
dissection aortique;
aortique
aortiq
cs ou hmatome
hm du psoas;
douleurs
leu rachidiennes.
BOOK DES ECN 337

1.11.216
216. Rtention aigu durine

+ Objectifs:
Connatre lpidmiologie de ladnome de la prostate.
Savoir valuer la svrit du retentissement de lHBP sur lorganisme
Savoir choisir le mode de drivation du bas appareil urinaire
K Mots cls : Adnome de prostate; cancer de prostate; douleur; insufsance rnale aigu
obstructive
PMZ: Toucher rectal; vidange vsicale

B Recommandations : Aucune. m/
. co
Il sagit dune impossibilit totale et brutale duriner.
in e
La rtention aigu durine (RAU) est une urgence thrapeutique.
e c
Le traitement de la RAU est le drainage vsical.
e d
La RAU est due un obstacle sous-vsical lcoulement des urines.
nes.
La RAU touche principalement les hommes.

e m
En labsence de drainage vsical, la RAU conduit
uit des complications
onduit
o r dcom
compli mcaniques du bas appareil urinaire et/ou
une insuffisance rnale obstructive.
e s
I.Diagnostic clinique
nique
w .tr
Envie douloureuse
oureuse
/w w
ureuse duriner ;
globe
: /
e vsical:
be
p
htt
Voussu
Voussure hypogastrique;
Vou
m
mate, convexe;
douloureux;
palpation rveille lenvie duriner;
recherche dun facteur dclenchant/facteurs favorisants: pathologie prostatique, dysurie, prise mdicamen-
teuse (morphine, -stimulants).
Le diagnostic de rtention aigu durine est clinique. Aucun examen complmentaire nest ncessaire. En cas de
doute (patient obse), une chographie vsicale au lit du patient (bladder scan) peut tre utile.
338 BOOK DES ECN

1.11.216
II.Prise en charge
=Drainage des urines en urgence
Sondage urtral Cathter suspubien
Avantages Simple raliser, laiss preuve de clampage, possible
demeure facilement opacication du bas appareil, pas
de lsion de lurtre possible
Inconvnients Risque de fausse route urtrale, Obstruction frquente du cathter

preuve de clampage impossible par son calibre moins important
Contre- Prostatite aigu+++, stnose de Absence de globe vsical, trouble
indications lurtre, traumatisme du bassin de lhmostase, hmaturie, tumeur
et/ou de lurtre de la vessie, grossesse, pontage
ge
m/ aortofmoral
Mesures associes:
.co
ine
pose du dispositif de drainage sous asepsie stricte, en systme clos pour le sondage
ondage ur
urtral,
c
ECBU sur urines draines,
e
ed
vidange vsicale progressive avec clampage (10minutes) tous us les
prvention du syndrome de leve dobstacle (polyurie osmotique)
es 500cc, a
motique) par com
an d
dviter lhmorragie a vacuo,
compensation des pertes,
m
quantication des urines recueillies,
e
rd
bonne hydratation du patient;
so
cas particulier=RAU sur caillotage intravsical:
avsical:
sical:
mme diagnostic clinique, avecc hmaturie macroscopique
tre
prise en charge: dcaillotage
. otage
macro
ma
ge manuel ((seri
antrieure frquente,
(seringue gros embout), pose dune sonde vsicale double cou-
ww
rant (contre-indication
claires;
ation formelle du ca
cathter sus-pubien), mise en lavage continu jusqu obtention durines
://w
traitementt duu facteur favorisant
favoris
fav (arrt dun mdicament, traitement chirurgical de lhypertrophie bnigne de
ttp
prostate
tate
ate ou dfau mise en place d'un traitement alpha bloquant dans l'espoir de sevrer le patient de son drai-
dfaut mi
rapidement).
nage urinaire rapi
h
III.Surveillance
Diurse;
ionogramme sanguin (syndrome de leve dobstacle);
couleur des urines, disparition des caillots si RAU sur caillotage intravsical.
BOOK DES ECN 339

2.247
247. Hypertrophie bnigne de la prostate

+ Objectifs:
Connatre lpidmiologie de ladnome de la prostate.
Savoir valuer la svrit du retentissement de lHBP sur lorganisme.
Connatre les principales modalits thrapeutiques en fonction de la svrit de latteinte.
K Mots cls : Score IPSS; adnome de prostate; pollakiurie; nycturie; dysurie

PMZ:
gical
Toucher rectal; ECBU obligatoire; cystoscopie; jaculation rtrograde en cas de tt chirur-
B tique diagn/
Recommandations : Recommandation de bonne pratique du CTMH: prise en charge
o m
arge diagnos-
e .c
et thrapeutique de lhypertrophie bnigne de la prostate2012. Descazeaud A, et al; Comit
Co des
troubles mictionnels de lhomme de lAssociation franaise durologie. Prog Urol.l. 2012;22(16):977-88.
2012;22
cin
de
I.Gnralits
me
e
Lhypertrophie bnigne de la prostate (HBP):
rd ec lee cancer de la prostate;

est une pathologie bnigne, sans lien avec pr
so 0% des plus de 70ans;

touche 40% des plus de 50ans et 80%
.tre
est sous la dpendance de facteurs
eurs hormonaux
hormo (andrognes) ;
ww rolifration
rome);
(adnomyobrome);
fration des cellules
correspond une prolifration cell glandulaires, des bres musculaires lisses et du stroma prostatique
: //w
se dveloppe
pe dans la zone
eloppe z de transition de la prostate;
ttp
conduit
nduit une aaugmentation progressive et diffuse du volume de la prostate et la perte de son lasticit, do
augm
h
est
difficult uriner que cela entrane;
les difficults
lorigine de signes fonctionnels urinaires dintensit variable et sans forcement en rapport avec le volume;
stt lo
est parfois responsable de complications telles que la rtention, linfection, les calculs ou linsuffisance
rnale.
lHBP na aucun rapport avec le cancer de la prostate;
lHBP touche lhomme de plus de 50ans;
il nexiste pas de paralllisme anatomoclinique;
le diagnostic de lHBP est clinique;
les signes fonctionnels urinaires sont obstructifs et irritatifs;
le toucher rectal est llment indispensable de lexamen physique;
le dosage du PSA permet de dpister un cancer de prostate associ, mais nest pas utile pour le diagnostic, le
traitement et le suivi de lHBP;
le traitement est mdical ou chirurgical;
340 BOOK DES ECN

2.247
le traitement mdical est purement symptomatique;

ljaculation rtrograde est la principale complication du traitement chirurgical;
LHBP peut se compliquer.
lHBP concerne 40% des hommes de plus de 50ans;
la prostate normale pse environ 15g et grossit avec lge pour atteindre en moyenne 40-50g 80ans;
la limite de taille pour une rsection endoscopique dpend de loprateur et est en gnral entre 80et 100g;
un dbit max<15mL/sec signe lobstruction;
un traitement par inhibiteur de la 5--rductase divise le PSA par 2.
Terrain: homme de plus de 50ans;
signes fonctionnels urinaires:
m/
.co
obstructifs: dysurie, jet urinaire hach, gouttes retardataires, rtention vsicale chronique,
irritatifs: urgenturie, pollakiurie, nycturie;
nique,,
ine
toucher rectal: prostate lisse, rgulire et indolore, augmente de volume ( estimer),
imer), sillon m
mdian effac;
ec a qualit de vie.
score IPSS coter pour valuer les symptmes, le retentissement sur la
ed ctions en prsence
il faut toujours penser valuer la qualit de vie sexuelle et les rections pr
prsen d'une HBP
em
ord
Score IPSS (International Prostatic Score
20 35points: symptmes svres. res.
re Symptom)
y p
ymptom)
res
Les symptmes du bas appareil reil urinaire gnent
gne fortement le patient.
g
Les symptmes du
w.t
8 19points: symptmesmess modrs.
u bass appareil urinaire
urin gnent, selon les circonstances, fortement le
patient.
/w
0 7points: w
s: symptmes
ints: symptm absents modrs.
:/
Les symptmes
ymptmes du d bas
b appareil urinaire sont classer dans la symptomatologie modre.
h ttp
III.Bilan
Bil complmentaire
PSA total, dans le cadre du dpistage individuel du cancer de la prostate;
fonction rnale ure/cratinine, retentissement rnal?
ECBU;
chographie rnovsicoprostatique;
dbitmtrie et mesure du rsidu postmictionnel.
IV.volution
stabilisation des symptmes;
aggravation des symptmes;
apparition de complications.
BOOK DES ECN 341

2.247
Complications
Retentissement sur le haut appareil urinaire:
insufsance rnale chronique obstructive,
hydronphrose;
retentissement vsical:
hmaturie,
vessie de lutte, diverticules vsicaux,
lithiase de stase,
mictions par regorgement,
rtention aigu durine,
infections urinaires rptition (prostatite).
m /
V.Prise en charge
.co
ine
Abstention thrapeutique et surveillance:
indications: gne symptomatique lgre ou juge acceptable par le patient,
atient,
nt, score IPSS
IPS ppeu lev;
ec
traitement mdical=symptomatique:
moyens:
ed
em Inhibiteur
Inhi de la
ord -bloquants
5--rductase
Phytothrapie
resRelchement nt des
Mode daction
w.t muscles
es lisses
prostatique
tatique
ses Diminution du volume
prostatique
Mode daction
inconnu
/w w Ouverture
Ouve
Ouvertu du col
p : / vsical
vs
h t
DCI
CI
t Alfuzosine,
tamsulosine Finastride, Dutastride
Extrait de
Serenoarepens
Nom Xatral LP, Mecir,

commercial Omexel, Urorec ChibroProscar, Avodart Permixon
Effets Hypotension
secondaires orthostatique Impuissance Aucun connu
Nauses Baisse de libido
jaculation rtrograde
possible Gyncomastie
Diminue le taux de PSA
Particularits Action immdiate par 2
342 BOOK DES ECN

2.247
Inhibiteur de la
-bloquants Phytothrapie
5--rductase
Le maximum d'efcacit
Risque de RAU si arrt est obtenu aprs 6 mois
brutal de traitement environ
indications: HBP non complique,

HBP avec complications mineures (hmaturie, diverticules non symptomatiques),
Le Tadalal (Cialis) la dose quotidienne de 5mg/j est dsormais un traitement de lHBP mais non rembours.
Le traitement mdical de l'HBO doit dbuter par une monothrapie. Une Bithrapie associant un alpha
bloqueur et un inhibiteur de la 5 alpha rductase est possible en cas d'chec.
m/
Dsormais, le traitement combin est disponible en un seul comprim dutastride/tamsulosine (Combodart),
ine (Combod
(Combodart
.co
mais la prescription ne peut intervenir quaprs 6 mois de prise des 2 mdicaments sparment.
ment.
nt.
traitement chirurgical:
moyens:
ine
ec
rsection transurtrale de prostate (RTUP): par voie endoscopique,
scopique,
opique, copeau
copeaux eenvoys en anatomopa-
ed
thologie, risque de TURP-syndrome en cas de rsection>1heure
jaculation rtrograde constante,
n>1heure (passage glycocolle en systmique),
1heure (pa
(passa
em
adnomectomie voie haute (AVH): laparotomie,
otomie,
mie, pice en anatomopathologie,
ana jaculation rtrograde
rd
constante,
o
incision cervicoprostatique (ICP):
CP): ne retire pas
pa la
ladnome, ouverture du col, jaculation conserve;
es
indications:
r
w.t
HBP complique (RAU,
symptomatiques),
ues),
),
AU, calculs vsicaux,
v insuffisance rnale chronique, diverticules vsicaux
/ww
chec dun
tumeur
meur
un traitement mdical
ur de vessie asso
md
associe,
bien conduit,
p:/
souhait du pati
patient,
htt adno
traitements
adnome>60g=AVH, adnome<60g=RTUP, adnome<30g et patient jeune=ICP;
adnome
aitemen alternatifs:
aitements
m
moyens:
photovaporisation par laser Greenlight,
sonde vsicale demeure,
endoprothse urtrale de Fabian;
indications:
HBP complique et patient inoprable ou sous anticoagulants.
VI.Surveillance
Toucher rectal;
score IPSS;
catalogue mictionnel, dbitmtrie;
PSA, ECBU, cratinine.
BOOK DES ECN 343

2.259
259. Lithiase urinaire

+ Objectifs:
Connatre lpidmiologie de la maladie lithiasique.
Connatre le bilan mettre en uvre en cas de lithiases.
Connatre les principales modalits de prvention des lithiases urinaires.
K urtroscopie;
Mots cls : Lithiase; colique nphrtique; sonde urtrale et nphrostomie; sonde doubleJ;
lithotritie extracorporelle
porelle
PMZ: Drainage des cavits rnales en cas de colique nphrtique complique; lithotritie extracor-
/
contre-indique en cas de tt anticoagulant en cours; analyse SPIR de la lithiase
m
B Recommandations pour la Prise en charge urologique des calculs rnaux et urtraux
Recommandations :
co
e. rtraux de ladulte.
l
cin
14(6):1095-102. [2008 update of the 8th Consensus Development
P
ConortP, DorB, SaussineC.; comit lithiase de lAssociation franaise durologie. Prog. Urol. 2004;
ent Conference of the Francophone
de
Society of Medical Emergencies of 1999. The treatment of adult dult renal colic
co by the emergency services
me
and in emergency rooms]. El Khebir M, et al.; Sous-commission
mmission de veille scientique de la SFMU. Prog
Urol. 2009 Jul; 19(7):462-73.
e
s ord
I.pidmiologie
.tr e
w w
5 10% de la population
lation
n gnrale;
gnrale
/w
hommes
ommes pour 1femme;
sex-ratio: 3hommes 1fem
1
: /
pic dincidence:
dence: entre20
ncidence:
p
entr et 60ans;
h tt
rcidives frquentes: plus de 60% 10ans aprs la dcouverte dun premier calcul.
rcidives frqu
frquent
II.tiologie

diurse faible (<1L/24h);
infection urinaire;
uropathies: maladie de Cacchi et Ricci (rein en ponge), rein en fer cheval, syndrome de la jonction pylo-ur-
trale, reux vsico-urtral, mga-uretre et urtrocle;
lithiase calcique (75%):
calculs radio-opaques,
oxalate de calcium mono- (whewellite) ou dihydrat (weddellite), phosphate de calcium (carbapatite),
facteurs favorisants: hypercalciurie, hyperuricmie, hyperoxalurie;
344 BOOK DES ECN

2.259
lithiase phospho-ammoniacomagnsienne (struvite) [15%]:

calculs faiblement radio-opaques,
croissance rapide, souvent volumineuse (coralliforme),
facteurs favorisants : pH urinaire alcalin (> 8), infections urinaires chroniques germes producteurs
durases (Proteus, Klebsiella, Providencia, Serratia, Enterobacter);
lithiase urique (8%):
calculs radiotransparents, lisses*,
facteurs favorisants: pH urinaire acide (<6), hyperuricmie, hyperuricosurie;
lithiase cystinique (rare);
calculs radiotransparents, durs, souvent bilatraux et multiples*,
maladie hrditaire autosomique rcessive responsable dun dfaut de rabsorption tubulaire de la cystine;
lithiase mdicamenteuse:
calculs radiotransparents, friables,
/
Indinavir++(antirtroviral chez patient VIH+).
m
.co elle SPIR
La nature exacte du calcul est idalement dtermine par lanalyse morphoconstitutionnelle PIR (infraroug
(infrar
(infrarouge) du
ine
calcul. Une seule analyse est ncessaire au cours de lhistoire clinique des patients.
III.Diagnostic clinique ec
ed
Colique nphrtique aigu par mise en tension brutale des es cavits
avits excrtrice
excr
excrtrices en amont de lobstacle:
douleur lombaire aigu,
em
ord
irradiation vers les organes gnitaux externes
absence de position antalgique (agitation
ernes
itation
es homolatr
homolatraux
homolatraux,
on frntique),
frntique
frnt
agitation,
res
w .
signes fonctionnels
t
signes fonctionnels urinaires
nairess (pollakiur
ls digestifs
(pollakiurie, hmaturie),
igestifs (nauses,
(nause
(nau
h
vomissements);
/w w
infections urinaires
ires rcidivant
rcidivantes,
:
hmaturie,
ie,
p /
h tt
septicmie
epticmie point
pyonphrose,
onphrose
poin de
d dpart urinaire,
insuffisance
ffi rnale chronique,
anurie.
La BU peut tre positive (croix de sang) sans orienter sur ltiologie et la topographie de lobstacle.
IV.Examens complmentaires
Fonction rnale: ionogramme sanguin et cratininmie;
ASP: recherche les calculs radio-opaques;
chographie rnale: image hyperchogne avec cne dombre postrieur, dilatation des cavits pylocalicielles
homolatrales;
TDM abdominopelvienne sans injection : met en vidence les calculs millimtriques radio-opaques ou
transparents;
BOOK DES ECN 345

2.259
uro-TDM: offre les avantages de lUIV et de la TDM abdominopelvienne, bilan de lithiase en dehors du contexte
durgence, prcise la topographie du calcul, son retentissement fonctionnel (retard dexcrtion?), recherche une
uropathie favorisant la lithiase;
V.Traitement
Prise en charge de la colique nphrtique aigu;
recherche de signes de gravit=vre, anurie, hyperalgie, terrain fragile (femme enceinte, insuffisant
rnal) colique nphrtique complique,
bilan paraclinique:
ASP+chographie rnale en cas de colique nphrtique simple,
TDM abdominopelvienne sans injection en cas de colique nphrtique complique,
dans tous les cas, ECBU, ionogramme sanguin, cratinine, bilan dhmostase;
colique nphrtique simple:

ambulatoire,
m/
AINS IV puis PO type ktoprofne,
co
antalgiques IV puis PO,
.
ine
antispasmodiques type phloroglucinol/Spasfon,
restriction hydrique uniquement au moment des phases douloureuses, euses,

es, sinon cure
cur dde diurse,
ec
surveillance aux urgences puis retour domicile avec autosurveillance
urveillance
veillance douleur,
dou
douleu diurse et vre,
ed
tamisage des urines (rcuprer le calcul pour analyse SPIR);
colique nphrtique complique:

R);
em
hospitalisation, urgence mdicochirurgicale, ale,
jeun,
ord
drainage des urines en urgence e par
ar monte de sonde
son urtrale/double J ou nphrostomie percutane
res
envoi des urines en bactriologie
actriologie conservation du calcul pour analyse spectrophotomtrique,
ctriologie et conse
co
w.t
en cas de vre, antibiothrapie
C3Gaminosides,
ntibiothrapie
osides,
s,
othrapie paren
p
parentrale ds les prlvements effectus, par uoroquinolones ou
/ww
antalgiques,
ques, antispasm
traitement
aitement
antispasmodiques,
antispasmodi
ment dune ventuelle
ve
hyperkalimie;
p
ablation
on:/
n du calcul
calcul:
htt
indication
indications:
>6
>6mm,
>6mm
calculs
ca bilatraux ou sur rein unique,
douleur rsistante au traitement mdical bien conduit,
infections urinaires rcidivantes,
risque de pyonphrose ou de sepsis;
moyens : lithotritie extracorporelle (LEC), nphrolithotomie percutane (NLPC), urtroscopie souple
(++), chirurgie ouverte (rare) selon la taille et la topographie du calcul,
attention: ablation du calcul ECBU strile.
noter, 80% des calculs<5mm sliminent spontanment;

enqute tiologique:
interrogatoire: enqute alimentaire, antcdents familiaux, traitements en cours,
urines des 24heures (cratinine, acide urique, ure, calcium, sodium, volume total),
cratininmie, calcmie, acide urique, glycmie jeun,
urines du rveil (pH-mtrie, densit, cristallurie, BUECBU),
346 BOOK DES ECN

2.259
spectrophotomtrie infrarouge du calcul (SPIR),

recherche dune uropathie congnitale ou acquise favorisant la maladie lithiasique: UIV ou uro-TDM;
prvention des rcidives:
traitement chirurgical dune anomalie anatomique favorisante,
rgles hyginodittiques:
lithiase calcique: cure de diurse, alcalinisation des urines,
lithiase phospho-ammoniacomagnsienne: cure de diurse, dsinfection urinaire, lutte contre le rsi-

du postmictionnel,
lithiase urique : cure de diurse, alcalinisation des urines, rgime hypopurinique, traitement
hypo-uricmiant,
lithiase cystinique: cure de diurse, alcalinisation des urines;
autosurveillance du pH urinaire par bandelette urinaire.
VI.Diagnostics diffrentiels
m/
Devant une colique nphrtique:
.c
tiologies non lithiasiques,o
ne
compression extrinsque: adnopathie, brose rtropritonale,
i
ec
autre obstacle endoluminal: caillot sanguin, tumeur, parasite,
anomalie de la voie excrtrice: syndrome de la jonction pylo-urtrale;

o-urtrale
ed
autres causes de douleur lombaire aigu:
em
cholcystite aigu, colique hpatique,
pancratite aigu,
ord
pylonphrite aigu, pneumopathie,hie,
res
douleurs musculaires ou articulaires,
iculaires,
insuffisance surrnale aigu;
gu;
laires,
w.t
devant des calcications lASP:
SP:
calcications parenchymateuses
/ww
calcications
ons
nchymateus rnales
ns extrarnale
extrarnales:
r (tumeur, post-tuberculose),
p:/
calcic
calcications
al chondrocostales,
htt li
lithiase biliaire,
phbolithes,
calcications ganglionnaires.
VII.volution
limination spontane du calcul;
rcidive++;
complications : insuffisance rnale aigu, colique nphrtique complique, rupture de la voie excrtrice,
urinome, infection urinaire;
squelles: pylonphrite chronique, nphropathie interstitielle, ncrose papillaire, insuffisance rnale chronique.
BOOK DES ECN 347

2.272
272. Pathologie gnitoscrotale chez le garon et

lenfant
+ Objectifs:
Connatre les dnitions des principales pathologies gnitoscrotales masculines.
Savoir diagnostiquer les urgences chirurgicales.
K Mots cls : Phimosis; circoncision; torsion; hydrocle; cryptorchidie

PMZ: Urgence chirurgicale; douleur scrotale doit conduire exploration chirurgicale pour limi-
/
ner une torsion; autorisation parentale
m
o
e.c
cin
I.Phimosis
de
me
Dnition: troitesse congnitale ou secondaire du prpuce,
puce, empch
empchan
empchant un dcalottage complet. Peut tre phy-
rde
siologique chez le petit garon sil disparat avant
nt lge
ge de 2ans
2ans;
tion du jet;
so
signes cliniques vocateurs: infections rcidivantes
vantes (balanoposthites),
cidivantes (bala
(balano poche prputiale gone durines, dvia-
traitement:
.tre
ww
chez lenfant, dermocorticodes
chez ladulte:
mocorticodes
corticodes locaux,
te: posthectomie;
posthectom
loca
l
:/ /w
dcalottage
age contre-indiqu,
contre-ind car risque de paraphimosis;
ttp
Phimosis: essai
Phimosis: ess dcalottage
d doux et atraumatique dans le bain partir de 12-18mois. Si le phimosis persiste au-
h
del
el de 4-5ans,
4-5a on peut envisager une libration dadhrences sous anesthsie locale, une plastie de prpuce ou
4
une circoncision.
cir
Paraphimosis : dme du prpuce aprs dcalottage avec risque dtranglement puis de ncrose du gland,
rduction en urgence.
II.Torsion du cordon spermatique

Urgence chirurgicale=toute douleur testiculaire brutale unilatrale est une torsion du cordon spermatique
jusqu preuve du contraire;
examen toujours bilatral et comparatif,
bourse inammatoire et douloureuse,
douleur aigu, intense, unilatrale, sans position antalgique,
testicule dur, rtract lanneau inguinal,
348 BOOK DES ECN

2.272
signe de Prehn ngatif,

abolition du rexe crmastrien,
parfois, palpation du tour de spire,
absence dargument pour un diagnostic diffrentiel (apyrexie, BU ngative);
aucun examen complmentaire ne doit retarder la prise en charge chirurgicale, ncrose testiculaire possible ds
la sixime heure;
prise en charge:
urgence chirurgicale,
accord crit des parents si patient mineur,
information du patient sur le risque dorchidectomie,
exploration scrotale par voie scrotale,
dtorsion,
rchauffement du testicule, vrication de la viabilit,
orchidopexie bilatrale (en deux temps),
/
si non viable, orchidectomie, prothse testiculaire, orchidopexie controlatrale;
m
diagnostics diffrentiels;
.co
Torsion dhydatide sessile
ine
Orchite
ec
Tumeur testiculaire
ed
Traumatisme testiculaire
Hydrocle
em
rd
Hernie inguinale trangle
so
.tre
attention une forme clinique trompeuse:
abdominales intenses pouvant
mpeuse:
nt simuler
use: la torsion
torsio dde testicule ectopique (notion de cryptorchidie, douleurs
muler une appendicite).
appe
a
III.Hydrocle
ocle
le ww
:/ /w
p
Dnition:
nition:
nition: collection
tt collectio liquidienne intrascrotale au niveau de la vaginale;
h
hez lenfant, il sagit dun dfaut de fermeture du canal pritonovaginal. Chez ladulte, elle est le plus souvent
chez
op
opathiq
idiopathique;
signes cliniques:
augmentation de volume de la bourse,
indolore, pulsatile la toux et leffort,
transilluminable;
en cas de doute, chographie testiculaire bilatrale;
prise en charge: chirurgicale:
chez lenfant, attendre au moins lge de 1an, car le canal peut se fermer spontanment.
Hydrocle vaginale de lenfant=communicante: attendre aprs lge dun an (fermeture spontane du canal) en
labsence de hernie pour le traitement chirurgical.
chez ladulte, indication chirurgicale pose sur le caractre handicapant des troubles et non sur des critres
esthtiques technique de Lord par plicature de la vaginale ou rsection de la vaginale.
BOOK DES ECN 349

2.272
IV.Cryptorchidie
Dnition: anomalie testiculaire par arrt de migration embryologique du testicule sur le trajet entre laire lom-
baire et le scrotum. Le plus souvent unilatrale;
signes cliniques: bourse vide, palpation du canal inguinal la recherche du testicule et valuation de son pos-
sible abaissement;
complications:
cancer du testicule (risque relatif de40),
torsion de testicule mconnue,
strilit,
hernie inguinale souvent associe;
examens complmentaires: chographie et TDM abdominopelviennes pour localiser le testicule ectopique;
Cryptorchidie: incidence des testicules non descendus la naissance=10% (30% chez les prmaturs).
s). La moi-
/
ti se corrige spontanment aprs un mois de vie, 75% dans les 4mois et la majorit avant 1an.
m
.co
Ne pas essayer de traiter avant lge de 1an. Lincidence de la cryptorchidie chez ladulte
lte est de 0,8%. Une
Un hernie
ine
inguinale peut sassocier dans 25% des cas.
prise en charge:
ec
partir de lge de 1an,
ed
traitement hormonal par injection intramusculaire dhCG CG (7injections
(7injection effectuer par cycle de 15jours):
em
permet dobtenir la descente du testicule dans 20%
labaissement chirurgical est requis uniquement
% des cas,
rd
mentt en cas dchec
dc du traitement mdical.
so
.tre
ww
://w
ttp
h
350 BOOK DES ECN

3.315
315. Hmaturie
+ Objectifs:
Savoir mener un interrogatoire et les investigations ncessaires pour faire le diagnostic tiologique
devant une hmaturie.
K Mots cls : Cancer du rein; cancer de la vessie; cancer de la prostate; lithiase; infection;
nphropathie
liminer
PMZ: voquer une infection urinaire; hmaturie sous anticoagulant=diagnostic dlimination;
une cause urologique en prsence de caillots
.co
ine
I.Prambule
ec
ed
Dnition: prsence de sang dans les urines lors des mictions;
Lhmaturie correspond la prsence de globules rouges
ons;
peut tre:
em ougess dans les u
urine
urines mises lors de la miction.Lhmaturie
ord
microscopique (dcouverte la BU ou u lECBU>10hm
lECBU>10hmaties/mm
ECBU>10h 3
) ou macroscopique (visible lil nu);
res
macroscopique: Le malade
microscopique: Non visible

e voit et dcrit les
sible lil nu,
l urines
n dtecte
d
u teintes de rouge,
par une bandelette urinaire,
w.t
la valeur smiologique ue de ces deux
Il ny a pas de paralllisme
deu entits
lllisme entre
enti est identique.
ent llimportance du saignement et la gravit de la maladie.
/ww
Lhmaturieurie correspond
correspon un une atteinte:
p :/ soit
oit du parenchyme
parenchy
paren
soit de lla vo
rnal,
voie excrtrice urinaire;
h tt
les bandelettes
bandel
ban
llhmoglobine.
lhm
ractives qui dtectent les hmaturies utilisent les proprits pseudoperoxydasiques de
Le test dtecte lhmoglobine des globules rouges intacts ou lyss et la myoglobine.

La prsence de sang dans les urines est anormale: il faut toujours raliser un bilan tiologique en prsence
dune hmaturie.
nombreux diagnostics diffrentiels sources derreurs:
coloration rouge des urines:
mdicaments: rifampicine, vitamine B12, mtronidazole, rythromycine,
pigments sanguins: myoglobinurie, hmoglobinurie,
pigments biliaires,
mtaux lourds: plomb, mercure,
aliments: betteraves, mres;
contamination des urines par du sang:

urtrorragie,
rgles,
mtrorragies,
hmospermie;
BOOK DES ECN 351

3.315
valuer la gravit:
rarement lorigine dun tat de choc,
pouls, pleur cutanomuqueuse,
NFS, anmie microcytaire si chronique,
complications du caillotage: rtention aigu durines ou colique nphrtique;
la prise danticoagulants au long court nest jamais suffisante pour expliquer une hmaturie ;
toute hmaturie contre-indique la pose de cathter sus-pubien.
II. Hmaturie dorigine urologique

Caractristiques :
prsence de caillots,
douleurs lombaires ou pelviennes,
signes fonctionnels urinaires associs,
sang rouge ;
chronologie :
initiale : origine urtroprostatique ou cervicale,
terminale : origine vsicale,
totale : moins de valeur localisatrice, haut appareil urinaire ;
examens complmentaires :
ECBU,
NFS, TP/TCA, groupe/rhsus/RAI,
cratinine,
chographie rnovsicale,
uro-TDM,
en 2nde intention : cytologie
logiee urinaire,
urinaire endo
endoscopie ;
tiologies :
lithiase urinaire,
rinaire,
naire,
tumeurs
meursrs urothliales
urothlia + +++,
cancer
ancer du rein
rein,
cancer de prostate,
p
infection
inf
infect urinaire, bilharziose,
polykystose rnale,
traumatisme du haut appareil urinaire,
malformation vasculaire rnale (stule artrioveineuse),
endomtriose vsicale,
cystite hmorragique au cyclophosphamide/Endoxan,
cystite interstitielle.
III. Hmaturie dorigine nphrologique

Caractristiques :
rouleaux hmatiques,
indolore,
sang brun,
absence de caillot,
association possible avec HTA, dmes ;
352 BOOK DES ECN
3.315
examens complmentaires :
ECBU,
NFS, cratinine avec calcul de la clairance rnale,
ionogrammes sanguin et urinaire,
glycmie jeun,
protinurie des 24 heures,
TP/TCA, groupe/rhsus/RAI,
chographie rnovsicale,
en 2nde intention, ponction-biopsie prostatique (PBR) ;
tiologies :
glomrulonphrite dpts msangiaux dIgA (maladie de Berger),
syndrome dAlport,
glomrulonphrite rapidement progressive,
syndrome nphritique aigu, glomrulonphrite aigu poststreptococcique,
ncrose papillaire.
m/
nphropathies interstitielles immunoallergiques,
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 353

3.321
321. Incontinence urinaire de ladulte

+ Objectifs: Connatre la dnition dune incontinence urinaire et les diagnostics diffrentiels.

Savoir diffrencier et investiguer les diffrents types dincontinences urinaires. Connatre les princi-
pales modalits thrapeutiques.
K Mots cls : Femme; fuite; mnopause; rducation; prolapsus associ

PMZ: DG clinique; rechercher prolapsus associ; diagnostic clinique; rducation de premire
intention; cystoscopie systmatique en cas durgenturie ou dhmaturie
B naire
Recommandations : Synthse des recommandations pour le traitement de lincontinence
/
nenc uri-
om
chez la femme non neurologique. Hermieu J.-F., Conquy S., Leriche B. etal. Prog.
og. Urol. 2
2010:
.c
20, Suppl2: S94-S9.
ine
Dnition=perte involontaire durines par lurtre en dehors des mictions.
s.
ec
I.pidmiologie ed
e m
Miction normale: 300 500mL, 4 8fois par jour. ur. Lincontinence
Lincontinenc urinaire
u (IU) est un handicap* frquent.
o r d
La prvalence chez la femme est leve, et lIU IU touche toute les classes dges et toutes les couches sociales.
toutes le
res
LIU la plus frquente est lincontinencee urinaire
LIU est souvent associe aux prolapsus,
olapsus,
rinaire deffort.
deffo
ssagit de 2pathologies distinctes.
psus, mais il sag
w.t
Chez lhomme, les formes dincontinence
et lincontinence urinaire
continence urinaire
aire deffort.
urin les plus frquentes sont lincontinence urinaire par regorgement
Prvalence pour
/w w
ur les femmes: 50% (tous types confondus).
:/
Nombre de Franaises atteintes par des formes handicapantes: 1,5million dont 500000 de formes svres.
ranaises at
attein
p urinaire chez la femme

h tt
II.Incontinence
.Incon
.Incont
Plusieurs formes dincontinence:
incontinence urinaire deffort (50%),
perte durines leffort ou la pousse abdominale (toux, rire),
par cervicocystoptose,
ET/OU par insuffisance sphinctrienne,
tiologies: traumatismes obsttricaux (grossesse voie basse++) ou chirurgicaux, troubles trophiques

dus la mnopause, pathologie mcanique par efforts de pousse abdominale rpts (toux chro-
nique, constipation, port de charges lourdes);
incontinence urinaire par impriosits (20%):
impossibilit de retenir ses urines lors dun besoin urgent,
=hyperactivit vsicale ou instabilit vsicale,

contractions non inhibes du dtrusor,
tiologies: irritation vsicale (cystites), obstacle cervico-urtral (stnose), vessie centrale, psychogne;
incontinence urinaire mixte (30%);
354 BOOK DES ECN

3.321
interrogatoire:
antcdents gynco-obsttriques: nombre de grossesses, accouchement par voie basse, traumatismes obs-
ttricaux (pisiotomie, dchirure prinale, forceps), poids de naissance des enfants (>4kg), rducation
prinale en post-partum,
antcdents de chirurgie pelvienne,
statut hormonal (mnopause, traitement hormonal substitutif gnral ou local),
dernier frottis cervicovaginal,
dure dvolution, circonstance de dclenchement des fuites,
calendrier mictionnel,
signes fonctionnels urinaires associs (pollakiurie, brlures mictionnelles, dysurie),
obsit,
constipation, pathologies anorectales,
maladies neurologiques,
traitement en cours,
m/
nombre de protections utilises par jour,
retentissement social, professionnel, sur la vie sexuelle;
examen physique:
.co
ine
en position gyncologique, vessie pleine,
recherche de fuites la toux et aux efforts de pousse,
ec
manuvre de Bonney/TVT: positive lorsque le soutnementt du col vsical/de vsical/ lurtre an de corriger le
cervicocystoptose,
ed
recherche de prolapsus associs (manuvre des valves),
em alves),
refoulement des prolapsus pour dmasquer une incontinence ur
s),
urinaire (effet pelote),
rd
trophicit vulvovaginale,
o
res
testing prinal (muscles releveurs
examen neurologique (sensibilit
ibilit
rs dee lanus, cot de
lit et rexes
de1 5),
rexe prinaux,
p ROT des membres infrieurs),
w.t
touchers pelviens,
frottis cervicovaginal
ginal si non fait,
/ww
test dincontinence
ntinence ou pad
pa test;
tes
p:/
examenss complmentaires:
complmentaires
omplmenta
htt
BU/ECBU pour
chograp
po liminer
une infection urinaire,
chographie rnovsicale (recherche dun rsidu postmictionnel, dune dilatation des cavits
chograph
py
pylo
pylocalicielles),
cystoscopie en cas de signes irritatifs et/ou de facteurs de risque (tabac+++),
bilan urodynamique (BUD):
dbitmtrie,
cystomanomtrie (recherche de contractions non inhibes du dtrusor),
BOOK DES ECN 355

3.321
m/
.co
ine
ec Cystomanomtrie normale
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
Cystomanomtrie traduisant une instabilit vsicale
prolomtrie urtrale (recherche dune insuffisance sphinctrienne);
non recommand en premire intention avant les sances de rducation prinale;
indispensable avant toute chirurgie de lincontinence.
III.Incontinence urinaire chez lhomme

Plus rare que chez la femme;
principalement dorigine iatrogne;
356 BOOK DES ECN

3.321
toucher rectal indispensable;

tiologies:
cancer de la prostate : aprs prostatectomie totale, fuites urinaires lablation de la sonde vsicale trs
frquente. Amlioration dans la plupart des cas en quelques semaines. Incontinence urinaire svre et du-
rable<10% des patients,
chirurgie de lHBP : urgenturies et fuites urinaires frquentes les jours suivants lintervention (RTUP ou
AVH). Disparition rapide sans traitement. Incontinence urinaire svre et durable<1% des patients (en-
doscopie et BUD pour vrier lintgrit du sphincter),
traumatisme pelviprinal: fracture du bassin et de lurtre,
iatrognie: chirurgie et radiothrapie pelviennes,
incontinence par regorgement sur rtention vsicale chronique,
neurologique.
IV.Prise en charge
m/
infection urinaire,
.co
Traitement des facteurs favorisants:
ine
laxatifs en cas de constipation,
ec
traitement hormonal substitutif local en cas datrophie vulvovaginale,
le,
ed
rducation vsicosphinctriennebiofeedback:
amliore plus de 50% des patients,
em
indications: incontinence urinaire deffort par cervicocystoptose
rvicocystoptose
vicocystoptose ou insuffisance sphinctrienne;
ord
traitement mdical:
anticholinergiques oxybutinine/Ditropan,
ropan,
an, solifnaci
solifnacine/
solifnacine/Vesicare
res
indications: incontinence urinaire
naire
aire par impriosits,
impriosit
imprio
w.t
effets secondaires: scheresse
traitements chirurgicaux
eresse
se buccale et
e oc
oculaire;
ux ncessit dun bilan urodynamique propratoire+++:
/ww
TVT/TOT: bandelette sous-ur
sous-urtrale
sous synthtique:
p:/
indications:
ndications:
cations: incontinence
in
incont
continence urinaire
continenc ur
urinaire deffort par cervicocystoptose aprs chec de la rducation, in-
deffort par insuffisance sphinctrienne avec manuvre de Bonney positive aprs
htt chec de la rducation,

che
colposuspension
colposu
colpo (intervention de Burch),
indication: incontinence urinaire deffort par cervicocystoptose aprs chec de la rducation,
sphincter urinaire articiel,

indications : incontinence urinaire deffort par insuffisance sphinctrienne, manuvre de Bonney
ngative, aprs chec de la rducation.
BOOK DES ECN 357

3.338
338. Troubles de lrection

+ Objectifs:
Connatre lpidmiologie de la DE.
Savoir le bilan complmentaire exiger en fonction de lge
Connatre les principales contre-indications aux IPDE5.
K Mots cls : rection; libido; tabagisme; diabte; facteurs de risque cardio-vasculaire; IPDE5;
couple; sexualit
PMZ : Faire un bilan cardiaque en cas de FDR cardio-vasculaire; IPDE5 contre-indiqus en ca

cas de
/
mdicament donneur de NO; rechercher un DALA si ge>50ans
m
B :
co
Recommandations Confrence de consensus internationale. Guidelines on male ssexual
.
ine
Association of Urology. Eur Urol. 2010 May;57(5):804-14.
tidis K, et al
dysfunction: erectile dysfunction and premature ejaculation. Hatzimouratidis al.; European
ec
ed
I.Gnralits
em
ord
Dnition: incapacit dobtenir et/ou de maintenir une rection
r suffisante pour permettre une activit sexuelle
res
satisfaisante (pendant au moins 6mois). galement de dysfonction rectile;
mois). On parle ga
w .t
Cest une pathologie frquente:
11% des adultes franais
anais
te:
Augmente en
/w w 3facteurs:
n fonction de 3
3facte
p : /
lexistence
xistence
nce de pathologies
lge: 5% po
path
patholo favorisantes,
pour lles moins de 40ans, 25% au-del de 65ans;
h tt
Cepend
Cependant, bien que lincidence augmente avec lge, plus de la moiti des patients consultant ont entre
Cependan
40et 60ans, et la demande de traitement diminue aprs 70ans.
4
40e
la situation familiale : dans une population dhommes de plus de 50 ans, la prvalence double entre les
maris et les veufs ou clibataires de mme classe dge.
grand impact sur la qualit de vie,
physiologie de lrection:
tumescence: remplissage des espaces alvolaires du tissu musculoconjonctif

des corps caverneux par les deux artres caverneuses. Nest possible que par le
Para relchement des bres musculaires lisses,

rigidication: blocage du retour veineux par compression des veines contre la
face interne de lalbugine, ne compromettant pas loxygnation des tissus,
acidit: la baisse de lapport artriel entrane une diminution de la pression

caverneuse et lve le blocage veineux. Le sang se vidange alors dans la veine
dorsale profonde du pnis.
358 BOOK DES ECN

3.338
II.Examen clinique
Interrogatoire:
nature exacte du trouble: jaculation verge molle, absence totale drection,
anciennet du trouble et mode de dbut (brutal ou progressif),
libido, rections nocturnes, masturbation possible,
recherche dun facteur dclenchant, dun facteur de stress,
relation dans le couple,
questionnaire IIEF-5 (International Index for Erectile Function) et tablir le score,
retentissement sur la qualit de vie,
tabagisme,
antcdents: facteurs de risque cardio-vasculaires, traumatisme du rachis ou du bassin, chirurgie pelvienne;
traitements mdicamenteux en cours;
examen physique=urologique/neurologique/cardio-vasculaire/endocrinologique:
m/
palpation des organes gnitaux externes: lasticit de la verge, plaque de Lapeyronie, pouls
ls de lartre dor-
do
.co
sale de la verge, taille et consistance des testicules, toucher rectal,
palpation des pouls priphriques, prise de tension artrielle,
ine
examen neurologique : sensibilit du prine, tonus sphinctrien, rexes exes
exes bulbocaver
bulboca
bulbocaverneux, bulboanal,
crmastrien;
ec
orientation diagnostique vers une origine psychogne ou organique+++,
anique+++,
ue+++,
e d
e m
Psychogne Organique
Interrogatoire
rd
Dbut brutal, facteur
o
ur Dbut progressif absence
res
dclenchant, rections
rections
ons mati
prsentes,, masturbatio
masturbation
matinales
matinale drection matinale, masturbation
impossible, libido prsente, mme
possible,
ble,
w.t
e, libido effo
symptomatologie
symptomatologi
mptomatol
effondre,
effond
diffrente
symptomatologie avec toutes les
partenaires, ATCD mdicaux ou
/ w w selon les
le partenaires
pa chirurgicaux, notion de diabte mal
p : / quilibr ou de tabagisme chronique
htt
Ex.
x. physique Normal Anormal
Bilan des facteurs de risque cardio-vasculaire: glycmie jeun, bilan lipidique complet, HbA1c, uricmie;
bilan hormonal: testostronmie, FSH/LH, prolactine, TSH;
PSA total dans le cadre du dpistage individuel;
cho-doppler pnien: aprs injection intracaverneuse de produit vasoactif. Ralis en cas de suspicion dinsuf-
sance artrielle;
IV.tiologies
Psychognes:
syndrome dpressif,
anxit, cercle vicieux (perte de lestime de soi et de la conance en soi),
tat de stress post-traumatique;
BOOK DES ECN 359

3.338
organiques:
endocriniennes: diabte+++, dysthyrodie, Cushing, DALA,
neurologiques: pilepsie, sclrose en plaques, maladie dAlzheimer, tumeur du systme nerveux central,
traumatisme mdullaire, alcoolisme chronique,
vasculaire: tabagisme+++, athrosclrose, HTA, syndrome de Leriche, squelles de priapisme;
iatrognes:
mdicaments: b-bloquants, antidpresseurs, neuroleptiques, antiandrognes, digitaliques, thiazidiques),
radiothrapie pelvienne,
chirurgie pelvienne: prostatectomie totale++.
Attention:
plusieurs causes sont souvent intriques dans la dysfonction rectile:
dysfonction rectile+facteurs de risque cardio-vasculaire=bilan cardiaque (consensus

de Princeton+++),
/
dysfonction rectile=symptme sentinelle de la dysfonction coronarienne.
m
.co
V.Prise en charge
ine
Doit tre globale;
ec
ed
traitement tiologique si possible (quilibre strict dun diabte, tabagique);
te,, sevrage tab
tabagi
em
psychothrapie, sexothrapie, prise en charge du couple,
ple, coute du patient;
ouple, pat
ord
traitement spcique de la dysfonction rectile: ile:
inhibiteurs de la phosphodiestrasee de type 5:
res
Cialis/tadalal, Viagra/sildnal,
/sildnal,
ldnal, Levitra/v
Levi
Levitra/vardenal,
w.t
facilitent la dilatation
stimulation sexuelle
tion
n des corps caver
uelle ncessaire
ncess
ca
caverneux,
(visuelle, tactile, olfactive),
/w w
attention
ion
on aux contre-indications
contre-i
contre-ind formelles : prise de drivs nitrs, mdicaments donneurs de NO
p : /(molsidomine)
molsidomine)
lsidomine) et re
pigmenta
pigmentaire,
relative: poppers, insuffisance cardiaque, hypotension artrielle la repose, rtinite
h tt traitement
traiteme non rembours et onreux (environ 100/bote de 8comprims);
trait
injections
injecti
inje intracaverneuses de prostaglandines (PGE1) rembourses 100 % chez diabtique et aprs
radiothrapie pour un cancer de la prostate:
de papavrine ou Alprostadil,
stimulation sexuelle non ncessaire=rection pharmaco-induite,
efficacit en moins de 15minutes, rection denviron 30minutes,
apprentissage du patient pour lutilisation du stylo auto-injecteur,
omplications: priapisme, nodules de brose caverneuse;
substances vasoactives transurtrales:

gel de prostaglandines appliquer 20minutes avant un rapport sexuel,
risque de priapisme;
revascularisation pnienne,
prothses/implants pniennes gonables (dernire ligne thrapeutique rembourse 100% chez diab-
tique et aprs traitement du cancer de la prostate).
360 BOOK DES ECN

3.341
341. Troubles de la miction

+ Objectifs :
Connatre la dnition des principaux troubles de la miction et savoir les explorer en menant les
examens appropris.
K Mots cls : Prostate; prolapsus; carcinome in situ; vessie; dbitmtrie; rsidu postmictionnel
noplasique
PMZ: Touchers pelviens; bandelette urinaire; ECBU; cytologie urinaire; voquer pathologie
B dtre
Recommandations et intitul : Terminologie internationale des symptmes
m /
es urinaires vient
co
actualise dans un document de rfrence en langue franaise. Haab F, Amarenco
.
marenco G, Coloby
ine
P, Grise P, Jacquetin B, Labat JJ, Chartier-Kastler E, Richard F. Terminologiee des troubl
du bas appareil urinaire: adaptation franaise de la terminologie de lInternatio
troubles fonctionnels
lInternational Continence
c
Society. Prog Urol 2004.
e
ed
I.Gnralits
em
ord
La miction a pour but de vidanger la vessie;
essie;
e;
res
les anomalies de la miction peuvent
uvent troubles du remplissage vsical ou de troubles de la vidange
vent rsulter de tr
vsicale;
w.t a miction
les anomalies de la ction provoque
provoq
provoquent des symptmes du bas appareil urinaire qui sont subjectifs et ressentis
/w w
de manire variable
ariable dun individu
individ
in lautre;
p :/
les examens
ens urodynamiques
amens urodynamiq
urodyna servent valuer diffrents paramtres au cours des phases de remplissage et de
h tt
vidange
vidang
dangee vsicale.
vsical Ils
Il sont objectifs et peuvent conrmer les donnes de linterrogatoire et de lexamen clinique;
pathologie de la miction est dnie par lassociation de symptmes, de signes cliniques et dobservations
une pathol
patholo
urodynamiques.
rody
la miction normale doit se faire de faon diurne, complte, volontaire et indolore;
toute anomalie de la miction justie la ralisation dun bilan clinique et paraclinique an dliminer une tiologie
neurologique ou tumorale;
linterrogatoire et le calendrier mictionnel sont primordiaux pour lvaluation des troubles de la miction;
linfection urinaire est la principale tiologie des troubles de la miction;
lECBU est le premier examen raliser;
les examens morphologiques servent liminer les tiologies tumorales;
le bilan urodynamique est ralis en seconde intention lorsque le diagnostic est difficile;
la miction normale dure moins dune minute;
le volume normal durine par miction est de 350mL;
les mictions normales sont espaces de plus de 4heures(fonction de lapport hydrique);
une pollakiurie correspond des mictions frquentes (>8/24h) et de faible volume (<100mL).
BOOK DES ECN 361

3.341
II.Physiologie de la miction
Systme somatique:
Nerf pudendal issu de la moelle sacre
Contraction du sphincter stri urtral } CONTINENCE
Systme parasympathique:
S2 S4
Contraction du dtrusor } MICTION
Systme sympathique
}
D12 L2
Inhibe la contraction du dtrusor
CONTINENCE
Fermeture du col vsical
Miction normale=
volontaire;
m/
facile;
indolore;
.co
complte;
ine
dure<1minute;
ec
<6mictions/24h;
exclusivement diurne.
ed
em
III.Examen clinique
ord
Interrogatoire:
res
dbut dapparition des troubles,
.t
autres signes urinaires,
w
antcdents mdicaux
es,
ubles,
s,
/w w
mnopause?use?
e?
dicaux
caux et chirurgicaux
chirurgi
chiru et en particulier urologiques,
p: /
retentissement
entissement
tissement sur
su la vie quotidienne, professionnelle et sexuelle,
h tt
calendrier/cata
calendrier/catalogue
alendrier/c
utilisation
mictionnel+++,
utilisatio de protections/port de couches,
quan
q
quantication des apports hydriques,
prises mdicamenteuses pouvant inuer sur la miction;
examen physique:
recherche dun globe vsical,
touchers pelviens++,
examen des organes gnitaux externes,
aspect du mat urtral,
contact lombaire, hernies,
examen neurologique: sensibilit prinale, tonus du sphincter anal, rexes bulbocaverneux et crmast-
rien, sensibilit et ROT des membres infrieurs.
IV.Troubles de la retenue
Pollakiurie : mictions trop frquentes (> 6/24 h) et peu abondantes sans augmentation de la diurse des
24heures;
362 BOOK DES ECN

3.341
impriosits: envies pressantes duriner impossibles contenir. On parle maintenant durgenturie;

nycturie: la nycturie est dnie comme la plainte dun patient davoir se rveiller une ou plusieurs fois
au cours de la nuit pour uriner, chaque miction tant prcde et suivie dune priode de sommeil. Plus
de la moiti des femmes et des hommes de plus de 50ans se lvent une ou plusieurs fois par nuit pour
uriner. La nycturie est la cause la plus frquente dinterruption du sommeil nocturne, ce qui nest pas sans
consquence sur la qualit de vie;
traduisent une irritation vsicale.
Causes:
irritation vsicale: cystites (infectieuse, radique, interstitielle), tumeurs de vessie, corps tranger intravsi-
cal, calcul du bas urtre,
obstruction sous-vsicale: HBP, cancer de prostate, stnose de lurtre,
rduction de la capacit vsicale: compression vsicale extrinsque, grossesse, squelles de tuberculose ou
bilharziose urinaire,
pathologie infectieuse de voisinage: sigmodite, appendicite, salpingite,
/
neurologique: vessie centrale hyperactive (SEP, Parkinson, traumatisme mdullaire),
m
rtention vsicale chronique,
psychogne;
.co
ine
selon les cas:
ec
ECBU et chographie rnovsicale avec mesure du RPM systmatiques,
ques,
cytologie urinaire,
ed
m
endoscopie vsicale,
e
rd
TDM abdominopelvienne,
o
bilan urodynamique.
s
.tre
V.Troubles de lvacuation
vacuation
cuation
w w
Dysurie: difficult
t uriner. Rete
Retentis
Retentissement vsical: vessie de lutte, diverticules vsicaux, rsidu postmictionnel,
nique).
: //w
infections urinaires
aires rcidivantes,
rinaires rcidivante calculs vsicaux, retentissement sur le haut appareil (insuffisance rnale chro-
rcidiva
). Symptmes: miction
mic
m goutte--goutte, jet faible, gouttes retardataires, efforts de pousse abdominale;
ttp
rtention
tention vsicale
vsical chronique: diagnostic clinique plus difficile. Mictions par regorgement;
vs
h
traduisent
duis une obstruction vsicale.
duisent
Causes:
obstruction physique lvacuation vsicale: caillotage vsical, calcul enclav dans le col, corps tranger
dans lurtre, maladie du col vsical, HBP, prolapsus gnital chez la femme,
vessie neurologique : centrale (SEP, Parkinson, traumatisme mdullaire) ou priphrique (diabte, thy-
lisme chronique),
fonctionnelles: vessie claque, atteinte rexe secondaire une pathologie anorectale,
mdicamenteuses: -stimulants, parasympathicolytiques;
chographie rnovsicale et mesure du rsidu postmictionnel,
dbitmtrie,
uro-TDM,
urtrocystographie rtrograde et mictionnelle (UCRM),
endoscopie urtrovsicale,
bilan urodynamique.
BOOK DES ECN 363

3.341
VI.Bilan urodynamique (BUD)

Examen complmentaire de seconde intention;
tudie le fonctionnement vsicosphinctrien;
3tapes:
dbitmtrie:
enregistrement du dbit, du volume et de la dure de la miction,
dbit maximum normal: 25 35mL/s,
courbe en cloche;
m/
.co
ine
ec
cystomanomtrie: ed
em
mesure des pressions intravsicales, de la
a capacit
apacit vsicale
vsic eet de la perception du besoin,
ord
recherche de contractions vsicales dsinhibes;
sinhibes;
res Cystomanomtrie
Cystomanom
Cystom normale
w.t
/ww
p:/
htt
Cystomanomtrie: vessie instable

prolomtrie urtrale:
mesure de la pression tout au long de lurtre par lintermdiaire dun capteur vsical retir
progressivement,
mesure de la pression de clture (pression de clture de lurtre rsistant la contraction vsicale.
Physiologique chez la femme=120 ge).
364 BOOK DES ECN

1.10.148
148. Tumeurs du clon et du rectum

ROUSSEAU GRALDINE - CHIRURGIE VISCRALE
+ Diagnostiquer
Objectifs:
une tumeur du clon et une tumeur du rectum.
K Mots cls : Dpistage (Hmoccult, coloscopie); formes familiales; lsions coliques synchrones
(coloscopie complte, coloscanner)
PMZ: TR si rectorragies /
m
B Recommandations,
Thsaurus de cancrologie digestive (mise jour 02/2011 et 01/2012).
) co
andatio
e.
Collgiale des universitaires en hpatogastroentrologie.
c in
de
I. pidmiologie
I.1. Chiffres
Cette question concerne les adnocarcinome
adnocarcin
adnocarcinomes.
37000nouveaux cas par an en France.
Fr
France
3ecancer le plus
luss frquent. 2ecau
cause de mortalit par cancer.
Sex-ratio
o cancer
cer du clon:
clo 1 sex-ratio hommes/femmes cancer du rectum: 2.
I.2.
.2. Facteu
Facteurs de risque (FDR)
ATCD
TC personnel ou familial de CCR.
ATCC personnel ou familial dadnome sporadique qui rsulte de la prolifration des cellules des glandes de
Lieberkhn. On distingue les adnomes tubuleux (75%), tubulovilleux (20%) et villeux (5%). La prvalence
est leve et augmente avec lge (30% des sujets de 65ans). Sex-ratio hommes/femmes: 2. Deux degrs de
dysplasie: bas grade (adnome bnin) et haut grade (cancer intrapithlial). Le risque de cancer augmente
avec le nombre, la taille de ladnome (>1cm) et la proportion du contingent villeux.
Formes familiales: polyadnomatose familiale. Polypose juvnile. Syndrome HNPCC (Hereditary non plyposis
colorectal cancer): au moins 3cancers du spectre HNPCC (spectre troit: CCR, cancers endomtre, voies uri-
naires, intestin grle spectre large: cancers estomac, voies biliaires, ovaires, pancras, tumeurs crbrales,
adnomes sbacs et kratoacanthomes), dont un cas li au premier degr avec les deux autres, deux gnra-
tions successives touches, et au moins un cas diagnostiqu avant 50ans).
Maladies inammatoires chroniques de lintestin: maladie de Crohn et rectocolique hmorragique.
BOOK DES ECN 365

1.10.148
II. Diagnostic
II.1. Circonstances de dcouverte

Forme symptomatique ou complication;
bilan tiologique dune anmie (typique: patients sous anticoagulants ou antiagrgants);
dpistage systmatique (Hmoccult ou coloscopie si FDR).
II.2. Cancer du clon

II.2.1 Forme symptomatique
Troubles du transit rcents avec typiquement alternance diarrhes-constipation, voire douleurs abdominales et
ballonnement soulags par des gaz.
Saignement: mlna, rectorragies.
II.2.2. forme complique

m/
.co
Cancer en occlusion: un dossier typique utilisera un cancer du clon gauche. Syndromeome occlusif colique
cclusif coliqu
c avec
diastatique du ccum.
ine
mtorisme abdominal majeur (grande distension abdominale), vomissements fcalodes.
calodes. Risque de
calodes. d perforation
ec
Cancer infect: vre, syndrome inammatoire biologique, voire masse
se palpable.
d
Perforation tumorale: pritonite stercorale.
e
II.3. Cancer du rectum
em
Rectorragies.
ord
mission de glaires.
res
w.t
Syndrome rectal: tnesme, preintes,
Diagnostic au toucher rectal:
eintes, besoins.
tes, faux besoins
bes
bourgeonnante dont on apprciera la topographie (antrieure, latrale ou
ctal:: lsion bourge
bour
/ww
postrieure), lextension
sion circonfrentielle,
circonfrentiel
circonfren la distance du ple infrieur par rapport au sphincter et la mobilit.
:/
II.4. Diagnostic
agnostic diffrentiel
p
diffr
di
htt
Ne pas attribuer
attribue tort des troubles digestifs rcents des troubles fonctionnels intestinaux et des rectorragies
des hmorrodes!
hmo
hmorro
III.1. Diagnostic positif

Rectoscopie ou coloscopie pour la ralisation de biopsies.
III.2. Bilan dextension

Coloscopie complte mme en cas de lsion du clon gauche ou du rectum de faon dpister des polypes ou un
cancer synchrone dans le reste du clon. Si la lsion est infranchissable, un coloscanner sera ralis.
Scanner throracoabdominopelvien inject: extension locorgionale aux organes adjacents, adnopathies, carci-
nose, extension mtastatique (foie, poumon).
366 BOOK DES ECN

1.10.148
Cancer du rectum: choendoscopie rectale et IRM pelvienne an de mieux renseigner lextension dans la paroi
rectale et le msorectum (marge latrale), lenvahissement ganglionnaire.
Marqueurs tumoraux: ACE et CA19.9.
III.3. Classification
III.3.1. TNM
Tis: intrapithliale.
T1: sous-muqueuse.
T2: musculeuse.
T3: sous-sreuse.
T4: franchissement sreuse ou envahissement organe de voisinage.
N0: pas de mtastase ganglionnaire.
N1: 1 3ganglions rgionaux envahis.
N2: 4ganglions rgionaux envahis ou plus.
M0: pas de mtastase.
m/
.co
M1: mtastases distance (dont ganglions sus-claviculaires).
III.3.2. Stades
ine
Stade I=pT1-T2 N0 M0.
Stade II A=pT3 N0 M0.
ec
Stade II B=pT4 N0 M0.
ed
Stade III A=pT1, T2, N1 M0.
Stade III B=pT3, T4, N1 M0.
em
Stade III C=tous T, N2 M0.
ord
r es
Stade IV=tous T, tous N, M1.
IV. Prise en charge

arge
w .t
ge thrapeutique
thrape
thrap
/w w
IV.1. Cancer
ncer
/
cer du clo
p : clon non compliqu
h tt
Traitement
itement chirurgical:
chiru
chirurgi
Chimiothrapie
mioth
miothrap
rsection colique. Curage ganglionnaire. Rtablissement continuit digestive.
adjuvante (5-FU acide folinique) pendant 6mois si envahissement ganglionnaire.
IV.2. Cancer du clon compliqu

En occlusion : leve de locclusion par colostomie damont ou endoprothse puis traitement curatif dans un
2etemps.
Perforation: rsection sans rtablissement de la continuit puis rtablissement dans un 2etemps.
IV.3. Cancer du rectum

IV.3.1. Cancer du haut rectum (entre 10 et 15cm de la marge anale. Typiquement cancer non accessible
au toucher rectal)
Traitement chirurgical avec rsection colorectale: exrse du rectum et du msorectum jusqu 5cm sous le ple
infrieur de la lsion. Curage ganglionnaire. Rtablissement continuit digestive.
BOOK DES ECN 367

1.10.148
IV.3.2. Cancer du moyen-bas rectum (moins de 10cm de la marge anale)

Traitement noadjuvant si lsion T3-T4 ou N+: association radiochimiothrapie 45Gy avec 5-FU pendant 5se-
maines et exrse 6 8semaines aprs.
Traitement chirurgical en fonction de la distance du ple infrieur du cancer par rapport au sphincter:
rsection rectale, exrse totale du msorectum, curage msentrique infrieur et anastomose coloanale prot-
ge par une ilostomie sil reste au moins 1cm de marge sous-tumorale;
amputation abdominoprinale en labsence de marge dau moins 1cm ou si envahissement sphinctrien: ex-
rse totale du msorectum, curage msentrique infrieur et sigmodostomie dnitive.
IV.4. Cancer mtastatique

La lsion colorectale sera opre si elle est symptomatique.
Si la lsion est asymtomatique, une chimiothrapie sera dbute. Rsection du primitif discute en fonction de la
rscabilit des mtastases et de la rponse la chimiothrapie.
IV.5. Surveillance
m/
.co
Tous les 3mois pendant 2ans et tous les 6mois pendant 3ans: examen clinique, chographie
hographie
raphie hpatique,
hpat
hpatiqu radio-
ne
pulmonaire ou scanner thoracoabdominopelvien, ACE.
i
ec
Coloscopie 2ans. Tous les ans si des adnomes sont rsqus ou 5ans si normale.
ormale.
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
368 BOOK DES ECN

1.10.150
150. Tumeurs de lestomac

+ Objectifs :
Diagnostiquer une tumeur de lestomac.
K Mots cls : Helicobacterpylori; endoscopie digestive haute

PMZ: Tout ulcre gastrique doit tre biopsi
B Recommandations , intitul et source (pour chaque recommandation) :
/
Thsaurus de cancrologie digestive (mise jour 09/2011). Collgiale des universitaires
res
om
en hpatogastroentrologie.
. c
ne
I. pidmiologie
I.1. Chiffres
5ecancer le plus frquent.
Sex-ratio: 2,5. ge moyen de survenue:
rvenue: 70ans.
70
70ans
90% adnocarcinome.
I.2. Facteurs
eurs
rs de risque
risq (FDR)
Infection
ection Helicobacterpylori
Heli
Helicob (Hp) complique de gastrite chronique atrophique (<1% patients infects Hp);
forme familiale:
fami
fam ATCD familial de cancer gastrique dont le cancer gastrique diffus hrditaire transmission
autosomique
utos dominante, PAF, syndrome HNPCC (cf. item 148);
lsions prcancreuses: ulcre gastrique, maladie de Biermer, maladie de Mntrier, moignon de gastrectomie
partielle, polype adnomateux;
facteurs environnementaux: tabac, forte consommation sel, faible consommation fruits et lgumes.
II. Diagnostic (clinique, diffrentiel)

Les signes sont aspciques, et le diagnostic est souvent tardif.
Syndrome ulcreux rpondant mal au traitement antiacide, dysphagie en cas de stnose tumorale haute (sous-
cardiale), intolrance alimentaire avec vomissements postprandiaux, douleur pigastrique.
Contexte daltration de ltat gnral
Hmorragie digestive: hmatmse, mlna, voire dcouverte lors du bilan dune anmie.
BOOK DES ECN 369

1.10.150
II.2. Examen clinique

Souvent pauvre. Chiffrer la perte de poids.
Chercher une masse palpable pigastrique.
Extension mtastatique : carcinose pritonale (toucher rectal ou palpation ombilicale). Gros foie nodulaire.
Ganglion de Troisier.
II.3. Diagnostic diffrentiel

Les signes digestifs hauts aspciques chroniques ou atypiques doivent tre explors par broscopie haute et ne
pas tre attribus tort une pathologie ulcreuse.

m/
.co
Endoscopie digestive haute pour la ralisation de biopsies. Permet galement le diagnosticc topographique
ographiqu (c
(cardia,
ine
fundus, antre). Tout ulcre gastrique doit tre biopsi (berges et fond).

ec
ed
Scanner thoracoabdominopelvien inject: extension locorgionale
ionale
ale aux organes
orga adjacents, adnopathies, carci-
m
e
rd
choendoscopie gastrique en cas de suspicion de linite,
ite, de lsion sup
supercielle ventuellement accessible une
mucosectomie endoscopique.
so
Marqueurs tumoraux: ACE et CA19.9.
.tre
III.3. Bilan doprabilit
ilit

ww
tant donn lge moyen de survenue,
survenu le retentissement sur ltat gnral et les comorbidits (tabac), un bilan
surve
://w
nutritionnel et une valuation
valuat du d terrain sont indispensables.
III.3.
ttp
3. Classific
Classificat
Classification
h
III.3.1.
1. TNM
1 TN
Tis: tumeur intrapithliale, in situ
T1: tumeur limite la muqueuse ou la sous-muqueuse
T2a: tumeur tendue la musculeuse
T2b: tumeur tendue la sous-sreuse
T3: tumeur envahissant la sreuse
T4: tumeur envahissant un organe de voisinage
N0: pas denvahissement ganglionnaire
Nx: ganglions non valus ou moins de 15 examins
N1: 1 6ganglions rgionaux mtastatiques
N2: 7 15ganglions rgionaux mtastatiques
N3: plus de 15ganglions rgionaux mtastatiques
M0: pas de mtastases
M1: mtastases distance. Adp mtastatiques msentriques, para-aortiques, sus-claviculaires
370 BOOK DES ECN

1.10.150
III.3.2. Stades
Stade I A=pT1 N0 M0
Stade I B=pT1 N1 M0 T2a/b N0 M0
Stade II=pT1 N2 M0 T2a/b N1 M0 T3 N0 M0
Stade III A=T2a/b N2 M0 T3 N1 M0 T4 N0 M0
Stade III B=pT3 N2 M0
Stade IV=T4 N+ M0 T1 3 N3 M0 M1

IV.1. Tumeur rscable
Mucosectomie endoscopique pour les lsions T1.
Gastrectomie des 4/5 pour les cancers de lantre.
m/
Gastrectomie totale pour les autres localisations.
Curage ganglionnaire tendu en fonction du sige de la tumeur.
.co
Chimiothrapie noadjuvante base de 5-FU cisplatine si stade tumoral > I (3 cycles)
cles) ou adjuvante en cas
u adjuva
gastrectomie).
ine
denvahissement ganglionnaire ou si le statut ganglionnaire ne peut tre dni (<15 sur la pice de
<15 ganglions su
ec
Supplmentation en vitamine B12 vie.
IV.2. Tumeur mtastatiqueed

em
rd
Chimiothrapie seule. Pose dendoprothse en cas
as dee dysphagie.
dysphagie
IV.3. Surveillance
so
.tre
Tous les 6mois: examen clinique,
nique,
e, chographie
chograp hpatique, radiopulmonaire ou scanner thoracoabdominopelvien,
ACE.
ww
/w
Surveillance endoscopique
oscopique du moignon
doscopique moig
m gastrique en cas de gastrectomie.
p:/
htt
BOOK DES ECN 371

1.10.151
151. Tumeurs du foie primitives et secondaires

+ Objectifs :
Diagnostiquer une tumeur du foie primitive et secondaire.
K Mots cls : Dcouverte fortuite; scanner; IRM; CHC: bilan hpatopathie sous-jacente
(insufsance hpatocellulaire et hypertension portale)
PMZ: liminer carcinome hpatocellulaire lors d'une dcompensation cirrhose

B Recommandations /
, intitul et source (pour chaque recommandation) :
m
en hpatogastroentrologie.
.c o
Thsaurus de cancrologie digestive (mise jour 11/201). Collgiale des universitaires
aires
ine
ec
I. pidmiologie
ed
Lsion bnigne ou maligne.
em
Foie sous-jacent sain ou pathologique.
ord
Lsion symptomatique, de dcouverte fortuite diagnostique lors dune surveillance systmatique.
uite ou diagnostiqu
diagnost
res
II. Diagnostic
w.t
/w
II.1. Lsions w
nss bnignes:
bnignes asymptomatique
a en gnral. Dcouverte fortuite
p :/
h tt
Kyste
te biliaire: ls
de kyste
kyste tr
(PK
lsion hpatique la plus frquente. De petite taille dans la majorit des cas. Symptomatique en cas
trs vvolumineux pouvant sintgrer dans une polykystose hpatique (PKH) ou polykystose hpator-
nale (PKHR). Pas de communication avec les voies biliaires;
hmangiome: prolifration de capillaires dilats;
hyperplasie nodulaire focale: rare. Femme en ge de procrer. Pas de risque de dgnrescence;
adnome: exceptionnel. Favoris par la prise de contraceptifs. Risque de transformation maligne.
II.2. Lsions infectieuses

Abcs hpatique: par voie portale ou systmique. Peut compliquer une infection intrapritonale (sigmodite,
appendicite). Unique ou multiples;
kyste hydatique d Echinococcusgranulosus. Pays dendmie;
chinococcose alvolaire due Echinococcusmultilocularis. Zone dendmie: Jura, Alpes, Vosges, Massif central
II.3. Mtastases hpatiques

Synchrones (en mme temps que le cancer primitif) ou mtachrones (aprs).
372 BOOK DES ECN

1.10.151
Cancer primitif:
Digestif++: colorectal, estomac, pancras;
Autres: sein, thyrode, bronchique, mlanome, tumeur endocrine.
II.4. Carcinome hpatocellulaire sur cirrhose

Majoritairement sur cirrhose.
Diagnostiqu au cours de la surveillance systmatique dun patient cirrhotique ou lors du bilan dune dcompen-
sation de la cirrhose.
Complications: thrombose portale tumorale, rupture tumorale, compression biliaire.
II.5. Carcinome hpatocellulaire sur foie sain. Cholangiocarcinome

m/
III.1. Lsions bnignes
.co
ine
ec
Kyste biliaire: cho: lsion anchogne renforcement postrieur scanner:
nner:
er: hypoden
hypodense;
ed
hmangiome: cho: lsion homogne hyperchogne scanner: hypodense
de la priphrie vers le centre en mottes IRM: hyperintense
se T2;
ntense
odense sans injection,
inj prenant le contraste
em
hyperplasie nodulaire focale: notion de cicatrice centrale.
ntrale.
rale.
ord
III.2. Lsions infectieuses
res
Abcs hpatique: lsion hypodense
ensee au scanner avec
ave rehaussement priphrique. Syndrome inammatoire bio-
w.t ase positive. Ponction

logique. Srologie amibiase Ponctio
Pon de labcs sous imagerie pour analyse bactriologique;
/ww
kyste hydatique: scanner=cloisons
chinococcose
canner=cloisons
ner=cloiso visibles
v au scanner. ventuelle calcication. Tests srologiques;
ose alvolaire: scanner=kystes
sca coalescents de petite taille donnant un aspect de tumeur solide
p:/
volontiers
ers inltrante.
iers inltrant
II.3.
htt
3. Mtast
Mtasta
Mtastases hpatiques
cho: lsion iso- ou hypochogne;
scanner: lsion hypodense se rehaussant peu au temps artriel.
II.4. Carcinome hpatocellulaire sur cirrhose

Contexte vocateur: signes dinsuffisance hpatocellulaire (baisse TP et facteur V, baisse albuminmie, augmen-
tation bilirubine) et dhypertension portale (splnomgalie, thrombopnie, ralentissement du ux porte, ascite,
varices sophagiennes);
lvation de lAFP;
scanner et IRM: prise de contraste au temps artriel avec lavage (wash-out) au temps tardif o la lsion devient
hypodense ou hypo-intense par rapport au foie non tumoral.
Le diagnostic de CHC est retenu pour tout nodule de plus de 1cm sur foie de cirrhose de cintique vasculaire
typique lIRM ou au scanner. La biopsie tumorale nest alors pas indique. Affirmer la cirrhose est en revanche
BOOK DES ECN 373

1.10.151
indispensable (Actitest-Fibrotest, voire biopsie hpatique). En cas dimagerie atypique, une seconde imagerie ou
une biopsie tumorale est indique. En cas de nodule de moins de 1cm, une nouvelle imagerie 3mois est indi-
que, et la cintique lsionnelle (augmentation ou stabilit) orientera le diagnostic.
IV.1. Lsions bnignes

Kyste biliaire: pas de traitement. Pas de surveillance. Volumineux kyste unique: fenestration de kyste. PKH ou
PKHR: discussion de transplantation;
hmangiome: pas de traitement. Pas de surveillance;
hyperplasie nodulaire focale: pas de traitement, pas de surveillance si diagnostic formel. Sinon discuter biopsie,
voire exrse;
adnome: indication de rsection.
m/
IV.2. Lsions infectieuses
.co
ine
Abcs hpatique: traitement antibiotique. Ponction drainage;
ec
kyste hydatique: traitement chirurgical. Traitement par albendazolee associ;
ssoci;
ed
chinococcose alvolaire: traitement chirurgical, voire transplantation
splantation hpatique.
antation hpatiq
hp
em
IV.3. Mtastases hpatiques
ord
Traitement chirurgical chez des patientss slectionns
ectionns ayant
ayan des mtastases dorigine colorectale ou mammaire,
res
rpondant bien la chimiothrapie.
ie.
e.
w.t
IV.4. Carcinome hpatocellulaire
patocellulaire
atocellula sur cirrhose
/ww
Possibilits thrapeutiques:
rapeutiques:
peutiques:
:/
traitement
ment curatif: rsec
p
rsection chirurgicale, radiofrquence, transplantation hpatique, radiothrapie;
tt
traitement
raitement palliatif:
h
palliat chimioembolisation, chimiothrapie systmique (Sorafenib).
pal
IV.5. Carcinome
Ca hpatocellulaire sur foie sain. Cholangiocarcinome
Traitement chirurgical en fonction de lextension (bilobaire, envahissement vasculaire, mtastases)
374 BOOK DES ECN

1.10.152
152. Tumeurs de lsophage

+ Objectifs :
Diagnostiquer une tumeur de lsophage.
K Mots cls : Carcinome pidermode- adnocarcinome; terrain thylotabagique;

bilan comorbidits
PMZ: Panendoscopie ORL et EFR si carcinome pidermode

B Collgiale
Recommandations : Thsaurus de cancrologie digestive (mise jour 04/2013).
m/
des universitaires en hpatogastroentrologie.
. co
in e
I. pidmiologie
e c
e d
I.1. Chiffres
e m
5000nouveaux cas par an en France. 4ecause
r d
causee de dcs par cancer en France. Sex-ratio hommes/femmes: 12.
o
e s
2formes histologiques: le carcinomee pidermode
idermode 6 60% et ladnocarcinome 40% (augmentation).
I.2. Facteurs de risque

que
e (FDR)
w .tr
w
Carcinome pidermode:
idermode:
dermode: intoxic
/w
into
intoxication thylotabagique, achalasie, sophage caustique, sclrodermie;
p : /
adnocarcinome
carcinome
nome : re
reux gastro-sophagien avec endobrachysophage (EBO : mtaplasie intestinale de la
queuse sophagienne.
muqueuse
muq
uqueuse sophag
soph La mtaplasie gastrique ne dgnre pas). Surpoids.
h tt
II. Di
Diagnostic

Dysphagie dinstallation progressive dabord aux solides puis aux liquides, voire aphagie.
Contexte daltration de ltat gnral, souvent importante.

Dysphonie par paralysie rcurentielle gauche.
Dyspne inspiratoire (compression trachale) ou toux la dglutition (stule bronchique).
BOOK DES ECN 375

1.10.152

Endoscopie digestive haute pour la ralisation de biopsies. Permet galement le diagnostic topographique (tiers
suprieur, moyen ou infrieur).

Scanner thoracoabdominopelvien inject: extension locorgionale aux organes adjacents, adnopathies, carci-
choendoscopie sophagienne: degr denvahissement parital sophagien, ADP satellites. Indispensable en
cas de lsion supercielle ventuellement accessible une mucosectomie endoscopique.
Fibroscopie bronchique en cas de suspicion de stule trachobronchique.
/
Marqueurs tumoraux: ACE pour ladnocarcinome et Ag SCC pour le carcinome pidermode.
m
Dans la mesure o le traitement chirurgical a une morbi-mortalit notable du fait dune chirurgiergie lourde sur
rurgie s
mtastases.
.co
un terrain risque, un TEP-scanner sera fait avant de poser lindication opratoire an de vrier
rier labsence
labsenc de
labse
ine
ec
ed
Principalement dans le carcinome pidermode, tant donn lge
ge moyen de survenue,
surve
su le retentissement sur ltat
em
gnral et les comorbidits (thylotabagisme), un bilan nutritionnel
ritionnel et une
sables: ORL (panendoscopie), pulmonaire (EFR), cardiologique
u valuation du terrain sont indispen-
(rseau
diologique (rs
( coronaire) et hpatique (hpatopathie
rd
chronique, voire cirrhose).
o
es
III.4. Classification
r
III.4.1. TNM
w.t
/ww
Tis: tumeur intrapithliale,
pithliale, in situ.
T1: tumeur envahissant
hissant la lamina
nvahissant
situ
lamin propria ou la sous-muqueuse.
lam
p:
T2: tumeur/
eur envahissant
meur envahissa la musculeuse propre.
htt
T3:: tumeur env
T4: tumeur env
envahissant ladventice.
envahiss
envahissant les structures adjacentes.
N0: pasas denvahissement
d ganglionnaire.
N1: ganglions rgionaux mtastatiques. Les ganglions cervicaux sont des ganglions rgionaux pour les cancers de
lsophage cervical mais pas pour les cancers plus bas situs.
M0: pas de mtastases.
M1: mtastases distance. Les adnopathies cliaques sont toujours des mtastases distance.
III.4.2. Stades
Stade I=T1 N0 M0.
Stade II A=T2-3 N0 M0.
Stade II B=pT1-2 N1 M0.
Stade III=T3 N1 M0 T4 N0-1 M0.
Stade IV=mtastases distance.
376 BOOK DES ECN

1.10.152
IV.1. Tumeur rscable

Mucosectomie endoscopique pour les lsions supercielles.
sophagectomie partielle ou totale par voie abdominale pure (cardia versant gastrique), par double voie abdomi-
nale et thoracique ou triple voie thoracique, abdominale et cervicale. Curage ganglionnaire.
Une chimiothrapie peut prcder la chirurgie.
En cas de contre-indication opratoire lie au terrain, une radiochimiothrapie peut tre lalternative la chirurgie.
Support nutritionnel avec complments caloriques et protidiques, voire gastrostomie ou jjunostomie
dalimentation.
IV.2. Tumeur mtastatique
/
Chimiothrapie seule. Pose dendoprothse en cas daphagie.
m
IV.3. Surveillance
.co
ine
Tous les 6mois: examen clinique, chographie hpatique, radiopulmonaire ou scanner
canner
nner thoraco
thoracoabdo
thoracoabdominopelvien,
marqueurs.
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 377

1.10.155
155. Tumeurs du pancras

+ Objectifs :
Diagnostiquer une tumeur du pancras.
K Mots cls : Adnocarcinome de la tte; ictre nu; grosse vsicule; envahissement artriel
msentrique suprieur
PMZ: Aucun.
B Recommandations : Thsaurus de cancrologie digestive (mise jour 02/2011).
m/
Collgiale des universitaires en hpatogastroentrologie.
. co
in e
I. pidmiologie
e c
e d
I.1. Chiffres
e m
o r d
Sex-ratio hommes/femmes: 1.
e s
.tr
Il sagit dun adnocarcinome dans
ans plus de 90% des
de cas, de topographie cphalique dans 75% des cas.
I.2. Facteurs de
e risque
w
isque (FDR)
w
(FDR
: /
tabac, diabte,
abte,
/w
te, pancratite
pancr cchronique, ATCD familial de cancer du pancras;
lsions
sions
tt pprcancreuses : cystadnome mucineux, TIPMP (tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du

ions prcancreu
prcancr
pancras).
pancras).
h
II. Diagnostic

Ictre nu, progressif avec prurit.
Contexte daltration de ltat gnral.
Apparition dun diabte ou dsquilibre rcent du diabte.
La douleur transxiante irradiation postrieure signe une lsion localement avance avec envahissement du
plexus cliaque.
Syndrome paranoplasique: thrombose veineuse.
378 BOOK DES ECN

1.10.155

Grosse vsicule palpable, pathognomonique.
Lsions de grattage.

chographie: examen de dbrouillage devant un ictre. Masse pancratique rarement visible. Visualise les cons-
m
du canal de Wirsung. Grosse vsicule./
quences de lobstacle: dilatation de la voie biliaire principale (VBP), des voies biliaires intrahpatiques (VBIH) et
es (VBIH
.co
Scanner abdominal inject: masse hypodense htrogne, difficile voir si<2cm. Dilatation on VBP,
Biologie: cholestase (lvation GGT et PAL) avec lvation de la bilirubine totale prdominance
rdominance
Wirsung.
BP, VBIH, W
Wirs
conjugue (obs-
minance cconju
ine
tacle extrahpatique) baisse du TP avec facteur V conserv par baisse de synthse se des facteurs
nthse fact de coagulation
ec
dpendant de la vitamine K (IIVIIIX et X) mal absorbe, car liposoluble. le. inammatoire. Marqueurs
e. Syndrome iinam
ed
dnutrition (albumine, pralbumine, orosomucode). Marqueurss tumoraux:
spcique et peut tre lev du simple fait de la cholestase).
moraux: AC
ACE, C CA 19.9 (ce dernier nest pas
III.2. Bilan dextensionem

ord
res
Scanner thoracoabdominopelvien inject:
msentrique suprieure, adnopathies,
athies,
t: extension locorgionale,
locor
lo
carcinose, extension
ies, carcinose ex
principalement la veine porte et lartre
mtastatique (foie, poumon).
w.t
choendoscopie: prciser lenvahissement
envahissement
de la tumeur ou dadnopathies
thies satellites.
nopathies satellites
satelli
portal et artriel msentrique sup. permet la ralisation de ponctions
hissement porta
po
Indispensable en cas de contre-indication la chirurgie demble avec
/ww
ncessit de chimiothrapie
miothrapie (un diagnostic
diag histologique est alors impratif).
p:/
dopra
dop
htt
Le traitement
raitement chirurgical
c est une intervention lourde avec une morbi-mortalit importante. Lvaluation exhaus-
tive du terrain est donc fondamentale.
u ter
III.4 .Classification
III.3.1. TNM
Tis: tumeur intrapithliale, in situ.
T1: tumeur de moins de 2cm.
T2: tumeur de plus de 2cm limite au pancras.
T3: extension extrapancratique sans atteinte tronc cliaque ou artre msentrique suprieure.
T4: extension extrapancratique avec atteinte tronc cliaque ou artre msentrique suprieure.
N0: pas denvahissement ganglionnaire.
N1: envahissement de ganglions rgionaux.
M0: pas de mtastases.
M1: mtastases distance.
BOOK DES ECN 379

1.10.155
III.3.2. Stades
Stade I A=T1 N0 M0.
Stade I B=T2 N0 M0.
Stade II A=T3 N0 M0.
Stade II B=tout T N1 M0.
Stade III=T4 N0 1 M0.
Stade IV=M1.
IV. volution
Pronostic sombre, car diagnostic tardif.
20% de patients rscables et parmi les patients oprs, 50% ont des critres pjoratifs (envahissement ganglion-
naire, marge postrieure microscopique envahie).
5% de survie globale 5ans.
m/
.co
V.1. Tumeur rscable
ine
ec
d
Le seul traitement curatif est la chirurgie.
e
Seuls 20% des patients sont oprables: 40% des patients ontt une tumeur localement
lo avance (envahissement
em
vasculaire), et 30% ont une extension mtastatique.
ord
Les nouveaux protocoles de chimiothrapie ont pourr objectif de rendre
en raison dun envahissement artriel msentrique
rique suprieur
entrique
ren rscables des lsions qui ne ltaient pas
suprieu principalement.
supri
res
w.t
V.2. Tumeur non rscable
able
le (locale
(localement
(localeme avance ou mtastatique)
/ww
Chimiothrapie seule ou radiochimi
Ncessit de drainage
radiochimioth
radiochimiothrapie.
nage des voies biliaires
ainage bil au pralable du fait du risque septique (angiocholite): pose de prothse
p:/
par voie endoscopique
oscopique ou drivation
ndoscopique dr biliaire et/ou digestive chirurgicale.
h
Supporttt
Traitement
ment antalgique.
tement antalgiq
pport nutritionnel.
nutrition
nutriti
V.3. Surveillance
Tous les 6mois: examen clinique, chographie hpatique, radiopulmonaire ou scanner thoracoabdominopelvien,
marqueurs.
380 BOOK DES ECN

1.11.201
201. valuation de la gravit et recherche

des complications prcoces chez un traumatis
abdominal
+ Objectifs :
Identier les situations durgence.
K Mots cls : Bodyscanner; voie veineuse centrale; remplissage

m/
PMZ : Bilan prtransfusionnel
. co
B Recommandations, intitul et source (pour chaque recommandation)
ci ne : Aucune.
ommandat
de
I. pidmiologie
me
rde
Le traumatis abdominal est souvent un polytraumatis.
raumatis.
matis. La prise
pr en charge du patient sera donc multidisciplinaire
so
et le bilan, le plus exhaustif possible, devra
vra diagnostiquer
diagnostiq lensemble
le des lsions associes (thorax, cerveau, massif
.tre
facial, rachis, os priphriques, vaisseaux,
sseaux, parties molles).
isseaux,
immdiat est linstabilit hmodynamique.
modynamique.
ynamique.
m
mo Elle se fera dans une unit de ranimation, car le risque
w w
Organes intrapritonaux aux concerns: rate et foie.
x les plus conc
concer
:/ /w
II. Diagnostic
iagnostic
ttp
h
II.1.
1. M
Mca
Mcanismes lsionnels
Plaie pntrante;
lsions de dclration:
arrachement des pdicules vasculaires ou du msentre,
lsion de cisaillement (organes pleins);
crasement:
hmatome, fracture des organes pleins,
rupture des organes creux.
BOOK DES ECN 381

1.11.201
II.2. Dterminer la gravit du traumatisme

Lexamen clinique abdominal est peu contributif et il peut tre faussement rassurant.
valuer le retentissement hmodynamique avec monitorage cardiotensionnel, voire pression artrielle sanglante.
La rponse au remplissage et le rendement transfusionnel sont des lments de surveillance dterminants.
La gravit dpend par ailleurs de lorgane ls, du type de lsion, des associations lsionnelles (atteintes intra-ab-
dominales multiples), de la tolrance (terrain).
III.1. Biologie
Bilan prtransfusionnel en urgence ladmission: groupe ABO, rhsus, RAI et srologies.
Surveillance de lhmoglobine an dapprcier le degr de dglobulisation initiale et le rendement transfusionnel.
fusion
io
III.2. Imagerie
m/
.co
III.2.1 Bilan initial
ine
Au lit du patient: radiographie pulmonaire, radiographie du bassin et chographie
aphie
hie abdominale
abdomina (panchement?).
(
ec
III.2.2 Bodyscanner inject
ed
Sera ralis chez un patient stable ou contrl du point de vue hmodynamique, techniqu avec des voies vei-
ue hmodynam
hmodynamiqu
em
neuses priphriques de gros calibre ou mieux une voiee centrale.
Au niveau abdominal:
ord
Bilan lsionnel extra-abdominal complet.
res
pneumopritoine (perforation dun
n organe creu
un hmopritoine;
creux), h
w.t
traumatisme hpatique: hmatome,atome, contusion,
plaie biliaire nest pass diagnostique
contusio
co fracture complexe, saignement actif par plaie vasculaire. Une
gnostique au scanner mais suspecte en cas de lsion portale ou artrielle (pdicule
w
glissonien);
/w
p:/
traumatismeme splnique:
tisme splnique hmatome
h ou panchement prisplnique, fracture complexe, saignement actif par
plaie
h
III.2.3
tt (arrachement du hile).
aie vasculaire (a
(arra
3 artriographie
artr
ar en cas dhmorragie active: diagnostiquer lorigine du saignementembolisation
382 BOOK DES ECN

1.11.201
IV. volution. Complications

Organe Risque spcique Critre de gravit Critre de gravit
clinique imagerie
Foie Hmopritoine Choc hmorragique Plaie veine
sus-hpatique
Plaie portale
Hmopritoine
massif
Rate Arrachement
vasculaire au hile
Rein Hmortropritoine
m/ Fracture complte
mplte
plte
.co Hmopritoine
mopritoine
massif
ass
pritoine
Aorte Hmorragie
ine Rupture
Rupt
Ischmie
ec Dissection
Msentre ed Hmopritoine
em massif
ord Ischmie digestive
Organes
res
Perforation Pritonite
P Pneumopritoine
creux
Pancras
w.t
Pancratite aigu
ancratite a
aigu Surinfection de la Importance des
w
://w
ncrose (tardive) coules de ncrose:
score de Balthazar
t t p Rupture complte
h du canal de Wirsung
Diaphragme Rupture Tableau respiratoire Hernie

diaphragmatique
Ischmie digestive
par tranglement
V.1. Mise en condition

Voies veineuses priphriques de gros calibre voie veineuse centrale.
Bilan biologique complet avec groupe ABO, rhsus, RAI en urgence.
Monitorage: pouls, tension, frquence respiratoire, saturation.
BOOK DES ECN 383

1.11.201
Remplissage pour assurer la stabilit hmodynamique.

Transfusion de culots globulaires.
V.2. Traitement chirurgical
En cas dinstabilit hmodynamique sur lsions abdominales sans rponse au remplissage, en cas de pritonite ou
en cas de dgradation secondaire=laparotomie en urgence:
splnectomie dhmostase;
packing hpatique;
perforation organe creux: suture ou rsection anastomose, plus rarement stomie.
En cas dhmorragie persistante en peropratoire, refermer le patient pour faire rapidement une artriographie
avec embolisation (hmortropritoine, fracture du bassin).
V.3. Plaie abdominale
m/
Absence de certitude sur la profondeur de la plaie: clioscopie premire ou examen sous locale cale an de vrier
vri
vr
co
lintgrit ou non du pritoine parital (clio plus performante).
.
ine
En cas de brche pritonale avre: exploration chirurgicale exhaustive de principee par
rer lintgralit du tube digestif.
ar laparotomie
laparotom a an dexplo-
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
384 BOOK DES ECN

1.11.217
217. Syndrome occlusif

+ Objectifs :
Diagnostiquer un syndrome occlusif.
K Mots cls : Douleur abdominale; vomissements; arrt des matires et des gaz; scanner
PMZ: jeun; sonde nasogastrique.
B des
Recommandations, intitul et source (pour chaque recommandation) : Coll /
Collgiale
m
universitaires en hpatogastroentrologie.
o
in e.c
I. pidmiologie
e c
e d
Le syndrome occlusif est un motif de consultation et de prise en charge en urgence
urgenc
ur trs frquent. Il faut savoir rep-
rer les signes de gravit ncessitant un traitement chirurgical
colique. Son mcanisme peut tre fonctionnel, par
rgical
e
ar obstruction m
cal en urgenc
urgence. L
bstruction ou pa
Locclusion peut tre de sige grlique ou
par strangulation.
o r d
II. Diagnostic
e s
Le diagnostic de syndrome
w .tr
ome doit tre voqu
v
voqu devant lassociation de douleurs abdominales, de vomissements et
dun arrt des matires
/w w
iress et des gaz.
En fonction du site de locclusion
locclusio (grle ou clon) et du mcanisme (strangulation, obstruction), ces symptmes
locc
sont plus
: /
us ou moins marqus.
p
marqu
ma
tt
Lexamen
examen clinique
examen
h
tonale,
cliniqu doit
d toujours comporter: toucher rectal (fcalome, masse palpable, signes dirritation pri-
sang), examen des orices herniaires (tranglement herniaire) et examens des cicatrices abdominales
onale, sang
sang)
(ventration
en
entra trangle).
II.1. Syndrome occlusif du grle

II.1.1. Signes cliniques
Douleurs abdominales et vomissements sont au premier plan. Larrt des matires et des gaz peut tre absent au
dbut, car dans la mesure o il sagit dune occlusion haute, la vidange du clon daval peut faire persister tempo-
rairement un transit. Le mtorisme abdominal est modr et souvent localis.
II.1.2. tiologies
Occlusion fonctionnelle ou ilus rexe: sidration du pristaltisme abdominal ractionnel un processus in-
trapritonal (inammation, infection, traumatisme, contexte postopratoire), des troubles mtaboliques, une
pathologie neurologique.
Occlusion du grle par strangulation: voque devant des douleurs dapparition brutale. Typiquement occlu-
sion sur bride postopratoire, volvulus, invagination intestinale, hernie ou ventration trangle.
BOOK DES ECN 385

1.11.217
Occlusion par obstruction: tumeur, stnose sur maladie inammatoire intestinale (Crohn), compression extrin-
sque, carcinose.
II.2. Syndrome occlusif colique

Larrt des matires et des gaz est au premier plan. Les vomissements sont plus tardifs et fcalodes, car dans la
mesure o il sagit dune occlusion basse, il faut que la valvule iloccale soit force et que le grle se remplisse de
liquide avant que les vomissements napparaissent. Le mtorisme est souvent important et diffus.
II.2.2. tiologies
Occlusion fonctionnelle ou syndrome dOgilvie: secondaire des troubles mtaboliques, une pathologie neu-
rologique, une toxicit mdicamenteuse. Toujours liminer une cause organique avant de retenir ce diagnostic.
Occlusion du clon par strangulation: volvulus du sigmode (terrain: patient de plus de 70ans. Notion de
/
constipation chronique sur mgadolichoclon), volvulus du ccum.
m
Occlusion du clon par obstruction: tumeur (cas typique du cancer du clon gauche en occlusion),
lusion), stnose
stn
stno
co
bnigne (radique, ischmique), fcalome, compression extrinsque, carcinose.
.
ine
ec
III.1. Biologie ed
em
ord
Recherche dun syndrome inammatoire biologique.
Altration de la fonction rnale et troubles
ique..
es hydrolectrolytiques
hydrolectrolyti
hydrolectro du fait de la dshydratation (jene, vomisse-
re s
ments) et du troisime secteur (squestration
estration liquidienne
liquidienn intestinale).
liquidi
III.2. Imagerie
w .t
/w w
III.2.1. Le scanner
nner
er abdominal inj
inject est lexamen de rfrence en premire intention en cas de suspicion
p:
de syndrome
/
omee occlusif du
d grle.
g Il permet le diagnostic positif, le diagnostic topographique (grle ou c-
lon),
h tt
), le
e diagnostic ti
hmie, perfor
ischmie, perf
tiologique et le diagnostic des complications ventuelles (souffrance intestinale par
perforation)
Occlusion
l
lusio du grle: dilatation du grle en amont de lobstacle avec jonction grle plat grle dilat en cas de
bride postopratoire.
Occlusion colique: dilatation du clon en amont de lobstacle (tumeur par exemple). Absence dair dans le rec-
tum. Il peut sy associer une dilatation du grle en cas de valvule iloccale force.
III.2.2. LASP est souvent fait bien quil ne soit plus indiqu en premire intention
Occlusion du grle : clich debout : niveaux hydroariques (NHA) classiquement centraux, plus larges que
hauts. Clich couch: distension arique danses grles avec visibilit des valvules conniventes (lignes opaques
allant dun bord lautre de la lumire digestive).
Occlusion colique: clich debout: NHA classiquement priphriques, plus hauts que larges. Clich couch: dis-
tension arique du clon avec visibilit des haustrations coliques (lignes opaques interrompues dans la lumire
digestive).
386 BOOK DES ECN

1.11.217
IV.1. Occlusion par strangulation (typique: occlusion du grle sur bride)

Le mcanisme de torsion du pdicule vasculaire de lanse intestinale concerne ncessite une prise en charge th-
rapeutique rapide avant que la souffrance ischmique ne soit responsable dune ncrose transmurale de la paroi
intestinale.
Lischmie digestive est voque devant des critres de gravit cliniques et paracliniques.
Signes cliniques: dfense abdominale, vre, retentissement hmodynamique (sepsis svre, choc).
Signes biologiques: syndrome inammatoire biologique.
Signes radiologiques: dfaut de rhaussement des parois intestinales, voire pneumatose paritale, aroportie,
panchement intrapritonal, voire pneumopritoine en cas de perforation.
IV.2. Occlusion par obstruction sur cancer du clon gauche en occlusion))
Signes cliniques: dfense du anc droit par distension du ccum avec risque de perforation
tion diastatique.
diastatique
Signes biologiques: idem.
Signes radiologiques: dilatation du ccum plus de 10cm=risque majeur
ajeurr de perforation.
perforation
perfora Visualisation de
lobstacle tumoral.
V Prise en charge thrapeutique

Mise en condition: hospitalisation jene voie
oie veineuse priphrique
pri
p rhydratation correction des troubles
hydrolectrolytiques sonde nasogastrique
gastrique
rique en asp
aspiration
aspirat traitement antalgique.
Traitement chirurgical en cass de mcanisme par strangulation (rsolution spontane rare) ou de signes de gra-
vit cliniques, biologiques
ues ou
u radiologiques:
radiologiq
radiologique traitement chirurgical en urgence.
BOOK DES ECN 387

2.224
224. Appendicite de lenfant et de ladulte

+ Objectifs :
Diagnostiquer une appendicite chez lenfant et chez ladulte.
K Mots cls : Frquent; imagerie systmatique; chirurgie

PMZ: GHCG.
B Recommandations, tion) :/
intitul et source (pour chaque recommandation)
Collgiale des universitaires en hpatogastroentrologie (SNFGE).
om
in e.c
I. pidmiologie
e c
e
Lappendicite est lurgence chirurgicale la plus frquente.. Environ d
nviron 130 000 appendicectomies sont ralises
chaque anne en France.
e m
o r d
II. Diagnostic
e s
II.1. Forme typique
ue
w .tr
Douleur de la fosse
/w w
osse iliaque droite
dro (FID) avec dfense.
: /
Fivre 3838,5C.
p
38,5C
tt
Nauses
es et vomissements
auses vomissem
vomiss (ilus rexe).
h
Langue
Touchers
uc
uchers
saburrale.
angue sabur
saburra
pelviens douloureux droite.
II.2. Variations anatomiques

Appendicite rtroccale: douleur plutt lombaire avec psotis (irritation du psoas avec douleur la marche et
attitude antalgique cuisse chie).
Appendicite pelvienne: douleur de topographie plutt hypogastrique. Signes dirritation vsicale mais BU nga-
tive. Pas de signes gyncologiques.
Appendicite msocliaque: tableau docclusion du grle fbrile.
Appendicite sous-hpatique: dfense de lhypochondre droit (tableau de cholcystite).
II.3. Diagnostic diffrentiel: souvent fait limagerie

Adnolymphite msentrique, principalement chez lenfant dans un contexte dinfection ORL avec douleur de
la FID sans dfense, vre 39C. Le diagnostic est fait limagerie.
388 BOOK DES ECN

2.224
Affection urinaire: infection urinaire, colique nphrtique. Diagnostic fait la BUECBU.

Affection gyncologique: GEU (GHCG), salpingite (pertes vaginales), torsion dannexe.
Ilite (maladie de Crohn). Invagination intestinale.
Diverticule de Meckel.
III.1. Biologie
Syndrome inammatoire biologique.
Bandelette urinaire ngative.
GHCG ngative chez la femme ou jeune lle en ge de procrer.
III.2. Imagerie
m/
III.2.1. chographie abdominale
.co
ine
Trs informative chez lenfant dont la morphologie se prte bien lanalyse de lappendice (au
diamtre de lappendice>8mm, panchement associ, voire stercolithe). Performante
(augmentation du
(augm
pou le diagnostic diff-
ormante pour
rentiel dadnolymphite msentrique.
ec
ed
Performante galement chez la femme (sujet mince) pour le diagnostic
gnostic
tic diffrent des pathologies annexielles.
diffrentiel d
e
III.2.2. Scanner abdominal injectm
ord
Valeur prdictive ngative~100%. paississement
pendiculaire. Diagnostic des complicationss (abcs,
lappendice, panchement, inltration de la graisse priap-
ment de lappend
bcs, phlegmon)
phlegmon
phlegm et diagnostic diffrentiel.
r e s
.t
omplications
mplicatio
w
/w w
Formes compliques
es
p :/
Abcs appendiculaire:
ppendiculaire:
ndiculaire:
vr
vre 39Cmasse de la FID.
h tt
Phlegmon appendiculaire: emptement douloureux de la FID.
hlegmon appen
appendic
Pritonite
ritonite appendiculaire
ap : vre suprieure 38,5 C. Signes gnraux (retentissement hmodynamique).
Survient
vien demble (en un temps) ou en 2ou 3temps par rupture dun abcs ou complication dun plastron.
Douleur dbutant en FID stendant lensemble de labdomen. Signes dirritation pritonale: contracture,
dfense gnralise, douleur intense aux touchers pelviens.
V.1. Forme typique

Hospitalisation.
Traitement symptomatique: jene, antalgiques, voie veineuse priphrique.
Traitement chirurgical: antibiothrapie linduction, appendicectomie (clioscopie, laparotomie), prlvement
liquide pritonal pour analyse bactriologique, toilette pritonale, examen de la pice en anatomopathologie.
BOOK DES ECN 389

2.224
V.2. Formes compliques

Abcs appendiculaire: traitement chirurgical demble ou drainage sous imagerie de labcs puis appendicec-
tomie dans un second temps.
Phlegmon appendiculaire: traitement antibiotique puis appendicectomie dans un second temps.
Pritonite appendiculaire: traitement chirurgical avec lavage pritonal abondant, appendicectomie, antibio-
thrapie poursuivie pour 5 7jours en postopratoire.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
390 BOOK DES ECN

2.234
234. Diverticulose colique et sigmodite

+ Objectifs :
Diverticulose colique et sigmodite
Diagnostiquer une diverticulose colique et une sigmodite.
K Mots cls : Diverticulose asymptomatique; scanner si diverticulite

PMZ: Aucun. /
B Recommandations o:m
niversitaires.c
, intitul et source (pour chaque recommandation) andation)
en hpatogastroentrologie (SNFGE).
in e
Complication de la diverticulose colique (HAS 2006). Collgiale des universitaires
ec
e d
I. pidmiologie
e m
o rd
Diverticule colique: hernie acquise de la muqueuse
uqueuse
euse et de la sous-muqueuse
sou travers une dhiscence de la paroi
musculaire en regard de la zone de pntration
r e
Diverticulose: touche prfrentiellement s
ntration
tion des vaisse
va
vaisseaux.
ement le sigmode.
ellement sigmod
sigm Le facteur de risque essentiel est le type de rgime alimen-
de 70ans.
w. t
taire, ce qui explique sa frquence
quence pays dvelopps o elle concerne plus de 50% des individus de plus
ence dans les pa
/ w w
: / clclinique
II. Diagnostic
p
htt
II.1.
1. D
Dive
Diverticulose
Ne saccompagne daucun symptme. La dcouverte est donc fortuite loccasion dun examen (scanner,
coloscopie).
II.2. Formes compliques

II.2.1. Diverticulite
Douleur de la fosse iliaque gauche avec dfense
Fivre 3839C
Troubles du transit (plutt constipation)
II.2.2. Pritonite (cf. question275)

Perforation diverticulaire (1temps): pritonite stercorale avec contracture. Sepsis svre voire signes de choc ou
perforation dun abcs prisigmodien (2temps): pritonite purulente.
BOOK DES ECN 391

2.234
II.2.3. Abcs prisigmodien

Masse palpable si abcs volumineux.
II.2.4. Fistule
Drainage spontan dun abcs dans un organe adjacent.
Vessie surtout: signes dirritation vsicale, infections urinaires rptition, pneumaturie voire fcalurie.
Anse grle: tableau docclusion digestive haute avec vomissements.
Vagin plus rarement, surtout chez les femmes ayant eu une hystrectomie: infections vaginales, voire mission de
gaz et de selles par le vagin.
II.2.5. Pseudotumeur inammatoire

Tableau docclusion colique dans un contexte septique avec souvent une masse palpable du anc gauche. Le dia-
gnostic diffrentiel est celui du cancer infect quil faut liminer.
II.2.6. Hmorragie diverticulaire
m/
Essentiellement rectorragies par rosion artrielle. 15% de rcidive aprs un premier pisodee et 50% apr
aprs le
deuxime.
.co
II.2.7. Stnose sigmodienne
ine
ec
Elle est lie des pousses successives de diverticulite traites mdicalement. souvent subocclusif colique.
ent. Tableau so
souven
ed
em
III.1. Biologie
ord
re s
w .t
Syndrome inammatoire biologique:
III.2. Scanner abdominal

bdominal
que:: hyperleucocy
ominal inject:
injec
inj
hyperleuco
hyperleucocytose PNN, lvation CRP.
diagnostic positif et complications
/w w
p:/
Diverticulite:
ulite: paississeme
paississem
paississement de la paroi colique avec inltration de la graisse pricolique.
h tt
ritonite: pneu
Pritonite: pneumo
pneumopritoine dautant plus important quil sagit dune perforation diverticulaire en 1 temps.
panchement iintrapritonal.
panchemen
panchement
s prisigmodien:
Abcs p collection hypodense prisigmodienne de taille variable.
Fistule: air dans la vessie au scanner.
Hmorragie diverticulaire: saignement actif visible sous forme dune aque de produit de contraste.
III.3. Autres examens

La coloscopie est contre-indique sauf en cas dhmorragie diverticulaire o elle peut faire le diagnostic topo-
graphique. En cas de pseudotumeur inammatoire, elle pourra tre prudemment tente de faon liminer un
cancer mais sera rarement ralisable et contributive (stnose non franchissable ou risque de perforation).
Lartriographie peut tre ncessaire en cas dhmorragie diverticulaire pour le diagnostic topographique prcis.
Une embolisation est possible dans le mme temps.
392 BOOK DES ECN

2.234
IV.1. Diverticulose non complique

Elle est par dnition asymptomatique, mais peut tre associe des troubles digestifs qui peuvent tre soulags
par un rgime riche en bres, des laxatifs, des antispasmodiques.
IV.2. Diverticulite non complique

Traitement ambulatoire si bonne tolrance et terrain favorable, mais hospitalisation souvent ncessaire au moins
pendant 48 72heures:
antalgiques;
traitement antibiotique actif sur les BGN, les entrocoques et les anarobies: amoxicillineacide clavulanique ou
quinolone+imidazol pendant 7 10jours;
rgime sans rsidus.
m/
IV.3. Diverticulite complique
.co
ine
ec
Pritonite par perforation: traitement chirurgical en urgence=laparotomie,
vage abondant, drainage, traitement tiologique: rsection sigmodienne,
mie, prlvements
prlveme bactriologiques,
nne, colostomie
dienne,
b
colostom terminale
t
la-
iliaque gauche,
ed
fermeture du moignon rectal (intervention de Hartmann).
antibiotique;
em
abcs prisigmodien : drainage sous cho ou scanner
er si volumineux
ner volumineu (>
( 5 cm) et poursuite du traitement
ord
stule vsicale: traitement chirurgical froid rsection sigmodienne. Suture vsicale avec sonde urinaire
d avec rsect
res
demeure pendant 10jours;
w.t
pseudotumeur inammatoire: re: lee diagnostic de cancer ne pouvant tre inrm de faon formelle en propra-
toire=colectomie carcinologique;
cinologique;
ogique
/ww
hmorragie diverticulaire:
rticulaire: lhmorragie
erticulaire: lh
lhmo cde le plus souvent spontanment. En cas dhmorragie persistante,
p:/
lorigine du
cas dchec
u saignement
aignement doit tre identie en coloscopie de faon permettre une colectomie segmentaire. En
chec de la coloscopie,
colosc
co lartriographie peut tre utile pour le diagnostic topographique en cas de saigne-
htt
ment actif. Un embolisation pourra tre ralise dans le mme temps.
Une em
IV.4. Colectomie
Co froid
Rsection sigmodienne emportant la charnire avec anastomose colorectale, en gnral sous clioscopie;
examen anatomopathologique de la pice;
distance de la complication aigu (3mois);
aprs un bilan endoscopique colique;
en cas de diverticulite complique de stule, de volumineux abcs, de stnose;
indication moins codie pour la chirurgie prophylactique de la rcidive aprs pousse de diverticulite non
complique: nombre de pousses, ge, terrain, souhait du patient.
BOOK DES ECN 393

2.245
245. Hernie paritale chez lenfant et chez ladulte

+ Objectifs :
Diagnostiquer une hernie inguinale de lenfant et de ladulte.
K Mots cls : Diagnostic clinique; non complique=rductible; risque tranglement

PMZ: Toucher rectal
B Recommandations, ation) :/
o
Collgiale des universitaires en hpatogastroentrologie. m
e.c
cin
I. pidmiologie
de
Pathologie trs frquente.
me
rde
Principe: extriorisation du contenu abdominal travers
ravers
vers un orice naturel
na largi.
II. Diagnostic so
.tre
w w
II.1. Hernies de laine
ine
:/ /w
II.1.1. Hernie
nie inguinale
Situee au-dessus de la ligne
lig de Malgaigne reliant lpine iliaque antrosuprieure lpine du pubis.
ttpcongni
cong
Forme congnitale: 95% des hernies de lenfant. Persistance du canal pritonovaginal (garon) ou canal de
h
Nuck (lle);
Nuck (ll
forme acquise: tumfaction inguinale ventuellement douloureuse, impulsive la toux:
hernie directe (distension du fascia transversalis). Palpation de lartre pigastrique en dehors,
hernie indirecte : inguinoscrotale suivant le trajet du cordon. lexamen, le doigt recouvert du scrotum
rduit la hernie. Palpation de lartre pigastrique en dedans.
Facteurs de risque: efforts de pousse abdominale (dysurie, efforts de soulvement, constipation), prise de
poids, amaigrissement, toux.
Le toucher rectal est systmatique : liminer adnome de prostate ou masse rectale.
II.1.2. Hernie crurale

Situe au-dessous de la ligne de Malgaigne. Femme++.
Le toucher rectal est systmatique: liminer adnome de prostate ou masse rectale.
394 BOOK DES ECN

2.245
II.2. Hernie ombilicale

largissement de lorice ombilical. Possibilit drosion cutane.
Peut tre lie une cirrhose sous-jacente avec ascite: risque de rupture ombilicale.

Pas dexamen complmentaire, le diagnostic est clinique.

tranglement herniaire: occlusion par incarcration irrductible dune anse intestinale=occlusion par strangu-
lation. Risque important de ncrose digestive.
Cliniquement: tumfaction douloureuse, irrductible. Vomissements, voire arrt des matires et des gazz (plu
(plus
pl ou
/
moins au premier plan sil sagit du grle ou du clon. Cf. item217 syndrome occlusif).
m
.co
ine
V.1. Hernie non complique
ec
ed
em
Indication de traitement chirurgical en cas de hernie symptomatique
Traitement des facteurs favorisants: rduction pondrale,
ptomatique
drale,
atique avec
ave ou sans renforcement prothtique.
ale, arrt du tab
tabac, traitement adnome de prostate, trai-
o rd
tement de la constipation aprs avoir limin unee tumeur recrectal
rectale au TR ou colique par coloscopie sil existe des
re s
troubles du transit rcents (hernie symptme
tme de cancer).
cancer
V.2. Hernie trangle

w .t
/w w
Traitement chirurgical
ical en urgence du ffait du risque de ncrose digestive.
p : /
h tt
BOOK DES ECN 395

2.258
258. Lithiase biliaire et complications

BALIAN AXEL - HPATO-GASTRO-ENTROLOGIE ET NUTRITION
+ Objectifs :
Diagnostiquer une lithiase biliaire et ses complications.
Identier les situations durgence et planier leur prise en charge
K Mots cls : Cholcystectomie; cholcystite aigu; pancratite aigu

PMZ : Abstention thrapeutique devant une lithiase vesiculaire asymptomatique; angiocholite:
ol
m/
urgence thrapeutique; cholcystectomie: lorsque possible prfre la voie clioscopique.
pique.
B .co
Recommandations, intitul et source (pour chaque recommandation)
mmandat :
2011:18:11-20.
ine
Prise en charge de la lithiase biliaire. Recommandations: Hpatogastro
ro et oncolog
oncologie digestive
ec
ed
que m
I. pidmiologie. Facteurs de risque
r de
I.1. pidmiologie
s o
.tre
La lithiase vsiculaire est une
ne affection
ection frq
frquen
frquente en France touchant 15% de la population adulte.
w w
Dans les pays occidentaux,
ntaux,
ux, 80% des calculs
ca
vsicula est:
v
Lincidence de la lithiase vsiculaire
biliaires sont cholestroliques et 20% pigmentaires.
://w
2 3 fois
ois plus leve
lev chez
ch la femme que chez lhomme;
ttp
trs faible av
avant 20ans, puis augmente rgulirement jusqu un pic vers 60-70ans.
h v
Les calculs vsiculaires sont asymptomatiques dans 80% des cas. La probabilit de survenue dune douleur
biliairee est de 20% dans les 20ans qui suivent la dcouverte du calcul chez un patient asymptomatique. La
biliai
biliair
probabilit de survenue dune complication est de 5% 20ans.
I.2. Facteurs de risque de calcul cholestrolique

Lge: leur prvalence augmente avec lge.
Le sexe: la prvalence est en moyenne 2 fois plus leve chez la femme.
Lobsit, le rgime riche en acides gras polyinsaturs, lhypertriglycridmie.
Divers: ethnie,mdicaments (ciclosporine, strognes), hypomotilit vsiculaire (somatostatine et ses drivs,
grossesse, nutrition parentrale totale exclusive, mdroxyprogestrone).
I.3. Facteur de risque de calcul pigmentaire

Laugmentation de la production de bilirubine (maladies hmolytiques).
Les obstacles biliaires (stnoses bnignes ou malignes de la VBP).
Les infections biliaires.
396 BOOK DES ECN

2.258
II. Lithiase vsiculaire non complique
II.1. Diagnostic clinique

La lithiase est le plus souvent asymptomatique, de dcouverte fortuite, lors dune chographie.
Ailleurs, loccasion dune colique hpatique.
La douleur de la colique hpatique est:
sus-ombilicale, de sige pigastrique (2/3 des cas) et/ou de lhypocondre droit (1/3 des cas);
habituellement violente, avec renforcements paroxystiques;
irradiant vers la pointe de lomoplate droite (parfois gauche) et vers le rachis dorsal;
avec une inhibition respiratoire;
dinstallation rapidement croissante en quelques minutes, avec paroxysme atteint en 15 60minutes. Elle
rgresse en 1 6heures;
m/
en labsence de complications, il ny a ni vre, ni ictre;
une dure > 6 heures voque une complication (cholcystite aigu ou pancratite aigu). u).
.co
Lexamenphysique peut retrouver, au dcours immdiat dune crise, un signe de Murphy.
rphy.
y
ine
II.2. Les examens complmentaires
ec
ed
Lchographie dans la lithiase biliaire
ire non complique
co
em
Apports Caractristiques
rd
Sensibilit pour le diagnostic de
o
res
lithiase de la vsicule biliaire: 90%
%
w.t
Caractristiques du calcul vsiculaire
culaire Image hyperchogne.
Unique ou multiple.
/ww Mobile lors des changements de position du
p:/ patient.
htt Dterminant un cne dombre acoustique

postrieur.
Diagnostic diffrentiel Polype de la paroi vsiculaire qui est
hyperchogne, xe, sans cne dombre
postrieur.
Autres renseignements paisseur de la paroi vsiculaire (normale<4mm).
Diamtre de la voie biliaire principale
(normal<7mm).
Aspect dilat ou non des voies biliaires
intrahpatiques
La biologie est le plus souvent normale. Si cholestase, suspecter une lithiase de la VBP.
Lchoendoscopie a une sensibilit pour le diagnostic de lithiase vsiculaire proche de 100%. Trs sensible et
spcique pour le diagnostic de lithiase de la VBP. Dintrt limit pour le diagnostic de lithiase vsiculaire,
lchographie transparitale tant suffisante au diagnostic.
BOOK DES ECN 397

2.258
II.3. Traitement
II.3.1. Lithiase vsiculaire non symptomatique
Labstention thrapeutique (ni surveillance ni traitement) est la rgle.
La seule exception cette rgle est la vsicule porcelaine qui ncessite une cholcystectomie en raison du risque
potentiel de cancrisation.
II.3.2. Lithiase vsiculaire symptomatique

Indication la cholcystectomie chirurgicale (au mieux par voie clioscopique). La cholcystectomie est ida-
lement effectue distance de laccs douloureux. Envoi systmatique de la pice opratoire en anatomopatho-
logie (pour liminer un adnocarcinome de la vsicule).
III. Complications de la lithiase biliaire
III.1. Cholcystite aigu lithiasique m/

.co
ine
Inammation de la vsicule biliaire due lobstruction aigu du canal cystique par
ar un calcul.
III.1.1. Diagnostic clinique

ec
ed
Le 1ersigne est la douleur de colique hpatique.
em ses-vomisseme
ses-vomissements
Sy associent de la vre (entre 38 et 39C) et des nauses-vomissements.
rd
Examen physique: palpation douloureuse avecc dfense
fense de lhypocondre
lhyp
lhypoc droit, signe de Murphy.
so tre,, sauf si lit

Signe ngatif important, il ny a pas dictre, lithiase de la VBP associe.
.tre
III.1.2. Signes biologiques
ww
Il existe une hyperleucocytose
ytose prdominance
ucocytose prdom
prd de polynuclaires neutrophiles.
/w
La biologie hpatique
atique est normale.
patique normal
norm
p:/
Des hmocultures
mocultures seront
sero systmatiquement
s ralises.
III.1.3.
htt
1.3. Signes radiologiques
ra
Lchographie abdominale conrme le diagnostic de cholcystite aigu lithiasique.
Lchographie dans la cholcystite aigu lithiasique

paississement de la paroi vsiculaire>4mm, avec un aspect en double contour.
Le ou les calcul(s) vsiculaire(s).
Le sige du calcul, enclav dans le collet vsiculaire.
Une douleur de lhypocondre droit au passage de la sonde dchographie (signe de Murphy
chographique).
Absence de calcul dans la voie biliaire principale (mais la sensibilit de lchographie est
faible dans ce cas).
Labsence de dilatation des voies biliaires intra- et/ou extrahpatiques.
398 BOOK DES ECN

2.258
III.1.4. volution et complications

Dans la majorit des cas, lvolution est favorable, le calcul se dsenclavant du collet vsiculaire.
Parfois, lvolution est dfavorable avec survenue dune cholcystite suppure, dune cholcystite gangreneuse,
dune pritonite biliaire, dune stule, dun syndrome de Mirizzi.
Les cholcystites aigus lithiasiques sont classes en fonction de leur gravit, la prise en charge dpendant du
stade. Globalement, les formes svres sont celles avec dysfonction dun organe, les formes modres celles avec
des signes locaux avancs, les formes lgres celles qui nont aucun de ces signes. Le terrain (personne ge,
diabtique, immunodprime) sur lequel survient la maladie joue un rle important, notamment dans les
formes svres.
En labsence de critres propratoires prdictifs (biologiques, chographiques), il nest pas utile de recher-
cher un calcul de la VBP (que ce soit en propratoire ou en peropratoire).
III.2. Lithiase de la voie biliaire principale

III.2.1. Angiocholite aigu lithiasique
Le tableau clinique typique associe de manire chronologique en 48 heures :
douleur (colique hpatique) ;
vre (autour de 39-40 C) avec frissons ;
ictre, qui apparat 24 48 heures aprs le dbut des douleurs.
lexamen physique :
inconstamment une douleur la palpation de lhypocondre
ondre
re droit, avec ou sans dfense.
Lchographie ralise de 1re intention retrouve :
une dilatation des voies biliaires intra- et extrahpatiques
hpatiques ;
une image hyperchogne (avec cne ne dombre
ombre post
postrie
postrieur voquant un calcul) dans la VBP ;
parfois, un calcul dans la vsicule
ule biliaire ;
la sensibilit de lchographie
aphiee transparitale
transpari est faible. Le calcul dans la VBP nest vu que dans 40 % des cas,
la dilatation en amontont de lobstacle dans
da 85 % des cas.
Lchoendoscopie iee :
sensibilit
bilit et spcicit
spcic d de 98 %, identiques la celles de la cholangio-IRM ;
localise
ocalise lobstacle
lobstac et e en prcise la nature (calcul).
La
a cholangio-IRM
cholangio-
cholangio-IRM.
Il est
e p possible dobtenir une vraie cartographie des voies biliaires en reconstruction 3D. Les calculs appa-
raissent comme des images endoluminales de soustraction.
Est aussi sensible que lchoendoscopie.
A comme principal avantage de ne pas ncessiter une anesthsie gnrale.
III.2.2. Pancratite aigu biliaire

Complication dun accident de migration lithiasique.
III.2.3. Ictre cholestatique

Par obstruction de la VBP par un calcul. Il ny a pas de signe infectieux associ.
Le risque (si aucun traitement nest entrepris) est celui de lvolution vers une infection biliaire (angiocholite) ou
une cirrhose biliaire secondaire (exceptionnelle).
BOOK DES ECN 399

2.258
IV. Traitement
IV.1. Cholcystite aigu de gravit faible (ou simple) ou de gravit modre
Le traitement, initialement mdical, associe :
atispasmodique, rquilibration hydrolectrolytique, antimtiques ;
antibiothrapie probabiliste par voie veineuse secondairement adapte lantibiogramme. Type Augmentin
1 g 3/j durant 7 jours. Relais per os au bout de 48 heures dapyrexie.
La cholcystectomie est faite au mieux dans les 72 heures aprs linstauration du traitement mdical. Au mieux,
par voie clioscopique. Avec vrication peropratoire de la libert de la voie biliaire principale (par cholan-
gioscopie au mieux, sinon cholangiographie).
Le maintien de lantibiothrapie aprs cholcystectomie nest ncessaire que dans les formes svres et chez les
sujets risque.
IV.2. Cholcystite aigu de gravit svre
m/
.co
Drainage par voie percutane (sous chographie ou sous TDM), c'est--dire cholcystostomie.
mie.
ine
IV.3. Cholcystite aigu associe une lithiase de la VBP
ec
Si une suspicion de lithiase de la VBP associe est conrme, la prise en
n charge peut tre
soit :
ed
entirement chirurgicale par coelioscopie ;
un traitement combin avec sphinctrotomie endoscopique
pique
ue propratoire.
propratoire
proprat
em
rd
IV.4. Angiocholite aigu lithiasique
e non
on grave
so
Bi-antibiothrapie synergique large spectre,
ctre, active sur
su les
le germes digestifs. Dbute par voie parentrale, relais
.tre yrexie.
Rquilibration hydrolctrolytique.
ctrolytique.
xie. Dure to
per os au bout de 48 heures dapyrexie. totale de 10 jours.
Antispasmodiques et antalgiques.
olytique. Ant
Antispa
ww
Correction des troubles lhmostase (hypovitaminose K surtout) avant tout geste invasif.
ubless de lhmostas
lhmo
://w
La sphinctrotomie
rotomie endoscopique
endoscopiq peut tre ralise dans les 24 48 heures. cette occasion, de la bile est pr-
omie endosco
leve et envoye en bactriologie
bact pour culture systmatique et antibiogramme.
La
ttp
a cholcystectomie
cholcystectom
cholcystec est ralise secondairement. Idalement par clioscopie.
h
IV.5. Angiocholite
A aigu lithiasique grave
Lhospitalisation doit avoir lieu dans une unit de ranimation mdico-chirurgicale.
Le drainage de la bile infecte par sphinctrotomie endoscopique doit tre ralis en urgence. cette occasion,
de la bile est prleve et envoye en bactriologie pour culture et antibiogramme.
IV.6. Pancratite aigu biliaire

Le traitement non spcique est celui de toute pancratite aigu.
Au dcours de lpisode aigu, une cholcystectomie sera ralise, de prfrence au cours de la mme hospitali-
sation. Le risque est en effet celui de la rcidive de la pancratite aigu (PA).
Il existe 2 cas faisant lobjet dun consensus :
PA associe une angiocholite et/ou un ictre obstructif : la sphinctrotomie endoscopique doit alors tre
ralise en urgence quelle que soit la gravit de la PA.
PA bnigne, qui est dvolution favorable, il ny a pas dindication une sphinctrotomie en urgence.
400 BOOK DES ECN

2.258
IV.7. Ictre cholestatique

Soit sphinctrotomie endoscopique initiale, puis chirurgie secondairement.
Soit traitement chirurgical en un temps.
Chez les personnes trs ges ou avec des tares majeures uniquement sphinctrotomie endoscopique. La vsi-
cule reste en place. Il persiste un risque de survenue dune cholcystite. Le risque dangiocholite ou de PA est par
contre quasi nul.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 401

2.268
268. Pancratite aigu

+ Objectifs :
Diagnostiquer une pancratite aigu.
K Mots cls : Indications de la sphinctrotomie en urgence: angiocholite, ictre rtentionnel;

ncrose pancratique; infection de la ncrose; scores pronostiques (Balthazar, Ranson)
PMZ : Cholcystectomie au cours de la mme hospitalisation lors dune pancratite aigu bbiliaire;
doute persistant, rpter la ponction.
m/
diagnostic dinfection de la ncrose: bactriologique; si ponction pour bactriologie ngative
gative et
B phylaxie .co
Recommandations, intitul et source (pour chaque recommand
i ne
recommandation) : Pro-
de la pancratite post-CPRE, recommandation de lESGE. Acta Endosc 2012;42:33-35.
ec
I. Dnition et incidence m ed
La pancratite aigu (PA) est une inammation
mation
rd e
on aigu du pancras.
pa
s
Incidence: 30 pour 100000 chezz lhomme, o
omme, 20 pour
po 100000 chez la femme.
Prs de 80% des PA sont bnignes,
.tr e
gnes, avec u
une volution favorable en quelques jours.
w w
A vont
Prs de 20% des PA nt devenir grav
g
graves (complications systmiques et/ou locales).
:
II. Diagnostic/ /w
tt p
h
II.1.
.1. Diagn
Diagnostic positif
Il est pos devant une douleur abdominale aigu typique associe une lvation de la lipasmie>3N. Dans ce
cas de gure, aucun autre examen complmentaire nest ncessaire (PMZ).
La douleur est prsente dans 100% des cas (en dehors des circonstances particulires comme la priode posto-
pratoire chez un patient sdat). Sus-ombilicale, de sige pigastrique, brutale, irradiant dans les hypocon-
dres et transxiante. Atteint rapidement une intensit qualie dinsoutenable. Dure 24 48heures, mais
parfois plusieurs jours. Les antalgiques de palierI-II sont peu efficaces. Autres signes cliniques possibles: ilus
intestinal, vomissements.

II.2.1 tiologies frquentes: alcool et lithiase biliaire
PA alcoolique (40% des cas). Il sagit le plus souvent de pousses de PA sur PC, rarement de PA sur un pancras
sain. Se souvenir quun patient alcoolique peut faire une PA biliaire. Donc savoir toujours rechercher une autre
cause que lalcool (PMZ).
402 BOOK DES ECN

2.268
PA biliaire (40% des cas). Rle cl de lchographie (qui est systmatique la phase aigu) en sachant que sa
sensibilit pour le diagnostic de lithiase de la voie biliaire principale est faible (30%), mais leve pour le dia-
gnostic de lithiase vsiculaire (90%). Ainsi, une chographie normale nexclut pas le diagnostic de PA biliaire.
II.2.2. Autres causes

Obstructives malignes ou potentiel malin: ampullome, tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pan-
cras (TIPMP), cancer.
Anatomiques bnignes: pancras divisum, pancras annulaire.
Mtaboliques: hypercalcmie, hypertriglycridmie (>10g/L).
Mdicamenteuses : azathioprine, 6-mercaptopurine, furosmide, acide valproque, ttracyclines, drivs du
5-ASA, rythromycine, cimtidine pentamidine.
Iatrogniques: postopratoires post-CPRE.
lon
n ru-
Infectieuses: bactriennes (M.pneumoni, C.jejuni, Legionnella, Leptospira), virales (coxsackie, oreillons,
/
bole, CMV), parasitaires (ascaris).
m
.co
phospholipides, sarcodose, syndrome de Gougerot-Sjgren.
e, syndrome
Systmique: maladie de Crohn, lupus rythmateux aigu dissmin, priartrite noueuse, yndrome des an
anti-
ne
Gntiques: dans le cadre des pancratites chroniques gntiques.
i
ec ancratique
ncratique sur le rachis.
Post-traumatiques: traumatisme ferm avec crasement de listhme pancratique r
ed
Idiopathiques, dans 10% des cas. Le diagnostic liminer estt celui lui de petite tumeur
de petite taille). Le diagnostic le plus frquent est celui de microlithiase. To
tu (tumeur intracanalaire
Toute PA non alcoolique, non biliaire
em
doit faire rechercher, jusqu preuve du contraire, unene origine tumorale
tumo (savoir rpter les examens morpholo-
ord
giques, pancrato-IRM et co-endoscopie) (PMZ). MZ).
res
II.3. Diagnostic de gravit
w.t
Une PA est grave ou complique
plique
ue lorsquil existe
exis une complication locale (abcs, ncrose) et/ou une dfaillance
/ww
dorgane. La PA peut
semaines aprs
ut tre
tre grave de
dembl
demble (dfaillances viscrales), le devenir secondairement (jusqu plusieurs
initial).
s lpisode initi
initial)
p:/
II.3.1.
htt
.1. Critres de gravit
Critres
ritres de g
gr
grav clinique, biologique.
g
gravit lis au terrain : ge > 80ans, obsit (IMC >30), insuffisances viscrales prexistantes
(insuffisance
uffis rnale, respiratoire, hpatique).
Scores de gravit clinico-biologiques. Ils peuvent tre spciques de la PA (Ranson, Imrie...) ou non spciques
(APACHE II...). Ces scores biocliniques et/ou radiologiques ne dtectent pas 30% des malades avec volution
svre. Mais ces scores sont utiles, car suprieurs au simple jugement clinique.
Le score de gravit de Ranson est le plus utilis (PA svre si score suprieur ou gal 3).
Un taux de CRP>150mg/L a une valeur prdictive positive de 90% pour le diagnostic de PA grave. Llvation
de la CRP lors de lvolution dune PA doit faire rechercher une complication locale (surinfection dune coule
de ncrose notamment).
Au seuil de 0,5ng/mL, la procalcitonine plasmatique, utilise dans les 24heures suivant ladmission est un bon
lment prdictif de svrit.
BOOK DES ECN 403

2.268
Score bioclinique de Ranson (un point par item)

ladmission Entre ladmission et la 48eheure
ge>55ans Baisse de lhmatocrite>10%
Globules blancs>16G/L Ascension de lure sanguine>1,8mmol/L
Glycmie>11mmol/L (sauf diabte) Calcmie<2mmol/L
LDH>350UI/L (1,5N) PaO2<60mmHg
ASAT>250UI/L (6N) Squestration liquidienne estime>6L
Dcit en bases>4mmol/L
volution selon le score de Ranson
m/
Total des points Mortalit
0-2
.co 1%
ine
3-4 16%
ec 5-6 40%
ed 7-8 90%
II.3.2. La TDM abdominale

em
ord
Nest initialement utile quen cas de doutee diagnostique
agnostique o
ou dde PA grave pour apprcier lextension des lsions.
res
Habituellement, elle nest pratique qu vise pronostique
pronosti
pron ou thrapeutique. Ralise 48heures aprs le dbut
.t
des signes cliniques (si ralise trop tt, sous-estime
un index de svrit (Balthazar),
w
sous-estim limportance des lsions). Permet de classer les lsions selon
sous-
azar), et a un intrt
lthazar), int pronostique.
/ww
Ncrose pancratique: TDM par un dfaut de rehaussement du parenchyme aprs injection.
ique: dnie een TD
:/
Index de svrit tomodensitomtrique des pancratites aigus
ht tp
Tot
Total maximum de 10points. Trois stades de pancratite: peu svre
(CTSI de 0 3), modrment svre (CTSI de 4 6), grave (CTSI de 7 10)
Inammation pancratique Ncrose pancratique
et pripancratique (zones du pancras ne se
rehaussant pas aprs injection
de produit de contraste)
Grade A
0point Pas de ncrose 0point
Pancras normal
Grade B
largissement focal ou diffus de 1point Ncrose<30% 2points
la glande pancratique
404 BOOK DES ECN

2.268
Index de svrit tomodensitomtrique des pancratites aigus
Total maximum de 10points. Trois stades de pancratite: peu svre

(CTSI de 0 3), modrment svre (CTSI de 4 6), grave (CTSI de 7 10)
Inammation pancratique Ncrose pancratique
et pripancratique (zones du pancras ne se
rehaussant pas aprs injection
de produit de contraste)
Grade C
Pancras htrogne et Ncrose entre 30
2points 4points
densication de la graisse et 50% (4points)
pripancratique
Grade D
Une seule coule
m/
3points
Ncrose>50%
(6points)
6points
ints
pripancratique
.co
Grade E
Deux coules pripancratiques
ine
ou plus ou prsence de bulles de
ec 4points
gaz au sein dune coule

ed
em
ord
Intrt pronostique de la classication
cation tomodensitomtrique
tom de Balthazar
res (maximum10)
(maxim
Index de svrit
<3
w .t Morbidit
Mo
8
(%) Mortalit (%)
3
/w
4-6 w 35 6
: /
7-10 92 17
h ttp
III. vol

volution et complications
III.1. Complications systmiques
Complication Particularits Frquence

Insufsance Habituellement fonctionnelle (hypovolmie). Plus
++++
rnale rarement ncrose tubulaire
SDRA Insufsance respiratoire aigu +++
Due lilus intestinal rexe, lexsudation
Hypovolmie plasmatique (trouble de la permabilit capillaire), aux ++++
panchements des sreuses (pritonales et pleurales)
Par libration massive de trypsine aboutissant une
CIVD +
activation du complment et du systme des kinines
BOOK DES ECN 405

2.268
III.2. Complications locales

Surinfection de la ncrose pancratique. Peut survenir prcocement (1resemaine) ou tardivement (avec un pic
de frquence la 3esemaine). La probabilit de survenue dune infection de la ncrose est corrle ltendue
de la ncrose. Diagnostic suspect devant: des signes cliniques (vre, aggravation clinique, choc) et/ou
biologiques (rascension de la CRP, hyperleucocytose). Le diagnostic dinfection de la ncrose est micro-
biologique, obtenu par ponction sous imagerie (surtout TDM).
Autres complications de la ncrose: formation de pseudokystes (PK), dabcs pancratiques. Parfois, en cas de
ncrose tendue, un diabte (insulinodpendant ou non) peut sinstaller.
IV. Traitement
En fonction de la gravit, le malade est en ranimation, en soins intensifs ou en salle.
IV.1. Traitement de la PA bnigne

m/
co
Hospitalisation en unit de soins traditionnels.
.
plus de douleurs.
ine
Mise jeun strict. Les malades peuvent tre raliments par voie orale lorsque
e la lipasmie<
lipasmie<3N et quil ny a
ec
Correction des troubles hydrolectrolytiques.
ed
Antalgiques de niveau adapt. Les antalgiques majeurs (morphine
phine et ses drivs)
morphine dri
d sont souvent ncessaires.
em
Sonde nasogastrique que si vomissements importants
ants et incoercibles.
incoercib
ord
Lantibioprophylaxie nest pas recommande ssystmatique.
e dee manire syst
res
Surveillance quotidienne pour dpister
sterr au plus tt une
u ventuelle volution vers une forme svre.
.t
IV.2. Traitement de la PA svre
w svr
/ww
Hospitalisation
on en unit de soins
so intensifs ou de ranimation.
:/
Mise jeun strict.
p
htt
Correction des
Antalgiques
talg
talgiqu
troubles hydrolectrolytiques et surtout de lhypovolmie.
de tro
de niveau adapt. Les antalgiques majeurs (morphine et ses drivs) sont souvent ncessaires.
Sonde nasogastrique que si vomissements importants et incoercibles.
Lantibioprophylaxie nest pas recommande de manire systmatique.
Nutrition articielle mettre en place rapidement (dans les 48premires heures), au mieux par voie gastrique
(si lilus rexe nest pas au premier plan).
Les dfaillances viscrales sont traites selon les modalits habituelles de la ranimation, sans traitement spci-
que de la PA.
Le traitement des complications locales (essentiellement ncroses infectes, abcs) est bas sur le drainage. Trs
souvent, ces gestes sont dornavant faits en radiologie sous TDM. Y est associe une antibiothrapie spcique
adapte lantibiogramme. Le traitement chirurgical classique est encore parfois utilis (bi-sous-costale, avec
ncrosectomie, lavage de la cavit pritonale, drains). Les voies dabord mini-invasives pour drainer sont de
plus en plus courantes: clioscopique ou surtout endoscopique. Le drainage endoscopique se fait en 3tapes:
reprage et ponction transgastrique, dilatation de lorice de ponction au ballonnet, rcupration du matriel
ncrotique avec une sonde de Dormia.
406 BOOK DES ECN

2.268
IV.3. Traitement de la cause

Les indications de la CPRE en urgence sont : PA lithiasique avec ictre obstructif ou PA lithiasique avec
angiocholite.
En cas de PA biliaire bnigne, une cholcystectomie avec exploration prou peropratoire de la voie biliaire
principale est effectuer au mieux durant la mme hospitalisation.
Arrt, lorsquen cause des mdicaments pancratotoxiques.
Ne pas oublier chez lalcoolique la prvention du delirium tremens et le sevrage alcoolique.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 407

2.275
275. Pritonite
+ Objectifs :
Diagnostiquer une pritonite aigu.
K Mots cls : Pneumopritoine (sauf appendiculaire); panchement; perforation dulcre; perfo-

ration diverticulaire
PMZ: Traitement chirurgical; antibiotiques; jeun

B des universitaires en hpatogastroentrologie. Prise en charge des pritoniteses communa m /
Recommandations , intitul
.c
et source (pour chaque recommandation)
o
tion) : Collgiale
Co
communautaires.
e
Confrence de consensus SFAR2000.
in
ec
I. pidmiologie ed
em
ord
Il sagit dune inammation du pritoine, localise
tonite secondaire due une perforation dun
se ou gnralise.
gnralis Il sagit trs majoritairement (90%) dune pri-
un organe digestif.
diges
res
On doit nanmoins connatre la pritoniteitonite
te primaire (infection
(in point de dpart hmatogne ou par translocation,
w.t
en gnral lie un germe unique)
foyer initial et la poursuite
nique)) et tertiaire
tertia (persistance
te dun traitement
traiteme a
(
adapt).
dune infection pritonale malgr le traitement du
/w w
La pritonite secondaire re sera traite
ndaire trait ci-aprs.
c
p:/
II.. Diagnost
Diagnostic
h tt
II.1.
1. Signes
1 Si cliniques
Douleur abdominale intense de dbut brutal ou rapidement progressive.
Syndrome septique dintensit variable.
Retentissement hmodynamique variable jusquau choc en gnral septique.
Classiquement contracture gnralise. Il peut nanmoins sagir dune dfense.
Touchers pelviens: douleur aigu la palpation du Douglas.
II.2. Pritonite par perforation dulcre

Sujet jeune. Anamnse vocatrice: prise rcente daspirine ou AINS sans protecteurs gastriques. Il sagit dune
pritonite chimique. Le syndrome infectieux nest donc pas au premier plan, et le patient na pas de vre au
dpart. La douleur est brutale, de dbut pigastrique, secondairement gnralise.
408 BOOK DES ECN

2.275
II.3. Pritonite appendiculaire

Sujet jeune. Douleur dbutant en FID, rapidement progressive, stendant lensemble de labdomen. Survient
demble (en un temps) ou en 2 ou 3temps par rupture dun abcs ou complication dun plastron.
II.4. Pritonite diverticulaire

Sujet de 60ans et plus. Douleur dbutant dans le anc gauche, rapidement gnralise. Syndrome infectieux
rapidement au premier plan, car pritonite stercorale. Survient demble (en un temps) ou en 2temps par rupture
dun abcs.
II.5 Pritonite postopratoire

Lie la fuite dune suture digestive classiquement vers J5J7 postopratoire. Parfois difficile diagnostiquer dans
le contexte postopratoire o douleur abdominale, ilus et syndrome inammatoire sont frquents.
II.6 Pritonite asthnique

m/
.co
Forme du sujet g ou immunodprim (dont patient sous corticothrapie). Les signes nes abdominaux
abdomina et gnraux
ine
sont peu marqus do un diagnostic tardif et un pronostic pjoratif li un retard charge.
tard de prise en cha
ec
ed
em
III.1. Biologie
ord
re s
Syndrome inammatoire biologique (absentabsent
ent au dpart
dpar da
dans la pritonite par perforation dulcre).
.t
Ionogramme sanguin, ure, cratinine:
Hmocultures, car bactrimie.
w
mie.
atinine: hydrolectrolytiques. Insuffisance rnale.
ne: troubles hy
/w w
Bilan propratoire, car la
a pritonite est une urgence chirurgicale.
p:/
III.2. Scanner
anner
nner abdominal
abdom
abdomi inject
Sera
ra
h tt
a ralis sil n
remplissage).
plissa
plissage).
ne rretarde pas la prise en charge. Mise en condition du patient avant lexamen (voies veineuses,
Diagnostic positif: pneumopritoine, panchement pritonal.

Diagnostic tiologique: point de dpart appendiculaire, diverticules

Urgence mdicochirurgicale.
Hospitalisation.
Voies veineuses priphriques, voire voie centrale.
Remplissage, correction des troubles hydrolectrolytiques, oxygnothrapie.
Jene, antalgiques.
Traitement chirurgical en urgence: laparotomie (ou clioscopie pour la perforation dulcre), prlvements
bactriologiques, lavage abondant, drainage, traitement tiologique:
perforation dulcre: suture ulcre duodnal, excision suture ulcre gastrique avec examen anatomopatholo-
gique car risque de cancer;
BOOK DES ECN 409

2.275
perforation diverticulaire: rsection sigmodienne, colostomie terminale iliaque gauche, fermeture du moignon
rectal (intervention de Hartmann);
pritonite appendiculaire: appendicectomie.
Traitement antibiotique: intraveineux, large spectre, dbut le plus tt possible, secondairement adapt aux
germes, pour une dure de 5 10jours en fonction de la gravit.
Pritonite communautaire:
amoxicillineacide clavulanique+aminoside,
cefotaxime ou ceftriaxone+imidazole;
pritonite nosocomiale ou postopratoire:
pipracillinetazobactam+amikacine,
imipnme+amikacine,
vancomycine si SAMR ou entrocoque rsistant lamoxicilline,
uconazole.
410 BOOK DES ECN

1.7.79
79. Ectoparasitose cutane: gale et pdiculose

PIRAM MARYAM - DERMATOLOGIE
+ Objectifs :
Diagnostiquer une gale et une pdiculose.
K Mots cls : Prurit; recrudescence nocturne; topographie; prurit familial ou en collectivit;

transmission interhumaine; imptiginisation
PMZ: Traitement des sujets contacts

m /
B (CEDEF),
Rfrence ECN : Cours publis par le Collge des enseignants en dermatologie
oFrance
ogie de Fra
e .c ur Internet.
dans les Annales de dermatologie et vnrologie. Accs gratuit sur
cin
de
La gale
me
I. pidmiologie
rde
so
Contamination par Sarcoptes scabieii hominis.
minis.
.tre
Incubation environ 3semaines =cycle parasitaire),
es (=cycle para
parasita plus courte si rinfestation.
ww
Maladie contagieuse. La gale est une iinfe
Terrain: populations
ations dfavorises,
infection sexuellement transmissible.
dfavorises collectivits, foyers de personnes ges.
dfavori
:/ /w
Transmission:
ssion:
n:
ttp
par contact humain
moins ssouv
hum direct et prolong (+++),
h
souvent indirect par vtements et literie (surtout dans les formes hyperkratosiques).
hDiagnostic
II. D
1. Clinique
Prurit intense, diffus, recrudescence nocturne, pargnant le visage;
Souvent plusieurs membres dune mme famille atteints;
Lsions de grattage trs frquentes (+++);
Topographie vocatrice:
face antrieure des poignets,
espaces interdigitaux,
coudes,
aisselles,
fesses, faces internes des cuisses et organes gnitaux externes,
mamelon et arole mammaire chez la femme,
BOOK DES ECN 411

1.7.79
ombilic,
le visage est habituellement pargn (sauf nourrisson et gale hyperkratosique).
Lsions spciques plus rares

Sillons scabieux:
lsions sinueuses de quelques millimtres de long,
interdigital et face antrieure des poignets principalement,
trajet de lacarien femelle dans la couche corne et ufs pondus;
Vsicules perles:
espaces interdigitaux,
vsicules translucides sur une base rythmateuse,
Nodules scabieux:
rgions gnitales de lhomme et priaxillaires chez le jeune enfant,
papulonodules rouge violac,
prurigineux.
2. Formes cliniques particulires

m/
Gale du nourrisson:
.co
ne
vsiculopustules palmoplantaires,
i
ec
nodules scabieux priaxillaires,
atteinte possible du visage;
ed
Gale hyperkratosique=gale norvgienne:
m
prolifration parasitaire intense,
e
rd
atteinte diffuse: corps, visage, cuir chevelu,
u, ongles;
ngles; parfoi
parfois r
rythrodermie avec zones hyperkratosiques,
so
prurit peut tre absent,
contagiosit+++,
tre
sujets gs en collectivit ou immunodprim
.
immunodprims;
mmunodp
ww
Gale dissmine inammatoire:
atteinte cutane
matoire:
ne diffuse,
oire:
://w
en cas de dcit
personnes
ersonnes
cit immunitaire,
rsonnes ges
immunita
immun
ge alit
alites;
diagnostic tardif ou corticothrapie,
ttp
Gale des gens
gen propres:
pro
h
peu dde l
y penser
p
lsions,
si prurit diffus persistant.
3. Diagnostic diffrentiel
Causes endognes de prurit: lsions de grattage sans topographie particulire, pas de prurit familial;
pdiculose corporelle (cf. infra);
autres dermatoses prurigineuses: lsions vocatrices;
gale dorigine animale: pas de sillon, prsence danimaux.

Le diagnostic est avant tout clinique (anamnse et topographie);
la recherche de sarcoptes na de valeur que si positive (faux-ngatifs levs);
peut tre recherch par dermoscopie ou par grattage dun sillon au vaccinostyle puis examen au microscope.
412 BOOK DES ECN

1.7.79

Imptiginisation+++; Rechercher une gale pour tout imptigo chez ladulte;
eczmatisation;
nodules post scabieux: papulonodules prurigineux rouge cuivr dorigine immunoallergiques.

Traiter le patient, ses contacts intimes et les personnes vivant sous le mme toit en MME TEMPS.
Traitement gnral
Ivermectine 200g/kg per os (pas chez <15kg et la femme enceinte) en une prise
Et/ou (si gale profuses)
Traitement local.
Benzoate de benzyle (Ascabiol).
/
Aprs une douche, appliquer la solution sur tout le corps sauf le visage (sauf si atteint).
m
.co
Laisser poser 24h (12h chez lenfant <2ans ou femme enceinte) puis se laver.
ine
Le traitement sera renouvel 8 15j plus tard chez les patients gardant des signes
es cliniques spc
dules postscabieux) ou un examen parasitologique positif, ou ayant une galee profuse.
ofuse.
spciques (pas no-
spciq
ec
ed
Dsinfection du linge et de la literie
Laver le linge en machine 60C.
em
Pour ce qui ne peut tre lav 60C, mettre 5jj dans
ans un sac ferm
fe puis laver normalement.
ord
Dcontaminer literie, canaps si gale profuse
ofuse
se avec Apar
res
Antibiothrapie si imptiginisation
profuse)
w.t
viction scolaire jusqu 3jours
rs aprs
prs le traitement
traiteme
traitem (jusqu ngativation de lexamen parasitologique si gale
/ww
Causes de prurit persistant
persist
pers malgr le traitement
p
Mauvaise:/
uvaise observance.
observan
observ
tt
Eczmatisation, irritation due au traitement.
Eczmatisat
Eczmatisation
h
Acaraphobie.
cara
carapho
Rinfestation.
Nodules postscabieux.
Autre cause de prurit.
Pdiculoses
I. pidmiologie
Parasites hmatophages de lhomme.
Les lentes deviennent adultes (poux) en 6jours.
1. Pdiculose du cuir chevelu+

Pediculushumanus capitis;
BOOK DES ECN 413

1.7.79
Enfants dge scolaire++;

Transmission interhumaine directe++, plus rarement indirecte (bonnet, brosse).
2. Pdiculose corporelle
Pediculushumanus corporis.
Sujets en tat de prcarit.
Transmission interhumaine directe ou indirecte (vtements).
Le pou circule sur le corps mais pond ses ufs sur les vtements.
3. Phtiriase (poux du pubis)

Phtiriusinguinalis.
Maladie sexuellement transmissible.
m/
II. Diagnostic
.co
1. Pdiculose du cuir chevelu
ine
Prurit du cuir chevelu.
ec
ed mptiginisation
tiginisation et adnopathies
Lsions de grattage du cuir chevelu et de la nuque, parfois imptiginisation ad cervicales.
em
Diagnostic de certitude: poux vivants (mobiles) ou lentes
ntes (ufs colls au
aux cheveux, ne coulissant pas le long de
rd
la tige pilaire)=>bien visibles en rgion rtro-auriculaire
riculaire et au
auriculaire a niveau
n de la nuque.
so
Prurit.
.tre
ww
Lsions de grattage dissmines
smines su
sur le ttronc et la racine des membres, imptiginisation frquente, adnopathies.
://w
Diagnostic dee certitude: poux ssur les vtements (+) ou sur le corps ().
ertitude: po
tp
3. Phtiriase
tiriase
t
h
Prurit
urit pubien,
pubi lsions de grattage, imptiginisation, adnopathies inguinales.
p
Diagnostic de certitude: poux prs de lorice des poils (peu mobile), lentes peu visibles.
Possibilit datteinte des rgions prianales, axillaires, pectorales, voire des cils.

Diagnostic clinique, pas dexamen complmentaire.

Lsions de grattage avec risque dimptiginisation.
Transmission interhumaine.
Le pou du corps peut transmettre des maladies infectieuses: vre rcurrente cosmopolite, typhus exanthma-
tique, vre des tranches (Bartonellaquintana).
414 BOOK DES ECN

1.7.79
1. Pdiculose du cuir chevelu

Lotion base de malathion (Prioderm). Laisser poser 12h puis laver et peigner les cheveux avec un peigne n.
Renouveler 8jours plus tard.
Laver 60C linge de lit, bonnets
Examiner le cuir chevelu des autres membres du foyer.
Prvenir lcole pour examen des autres enfants.
Si rsistance au traitement: Traitement local avec autres principes actifs (ex.: Pyror lotion) ou traitement
gnral par Ivermectine
Causes dchec du traitement

Mauvaise observance
m/
Cot (produits non rembourss)
.co
Rinfestation
Rsistance au traitement
ine
ec
Forme galnique inadapte (shampooings peu efcaces)
ed
em
ord
Dcontamination du linge et de la literie le plus souvent suffi
suffisa
suffisante (60C).
res
Insecticide topique: Malathion pendant
ndant
ant 12h.
3. Phtiriase w.t
/ww
p:/
Idem cuir chevelu.
hevelu.
elu.
htt
Rasage
sage
ge des poils si len
lentes abondantes.
Vaseline sur lles cils si atteints.
Traiter
iiter lles partenaires, rechercher dautres infections sexuellement transmissibles.
BOOK DES ECN 415

1.7.87
87. Infections cutano-muqueuses, bactriennes

etmycosiques
MARUANI ANNABEL - DERMATOLOGIE
+ Objectifs:
Diagnostiquer et traiter un imptigo, une folliculite, un furoncle, un rysiple
Diagnostiquer et traiter une infection cutano-muqueuse Candidaalbicans
Diagnostiquer et traiter une infection dermatophytes de la peau glabre, des plis et des phanres
K Mots cls : folliculite; furoncle; infections staphylococciques; rysiple; mycoses;

dermatophyties.
m/
(fasciite ncrosante pour lrysiple; arrt des AINS). co
PMZ: diagnostic clinique; antibiothrapie en labsence de contre-indication; complicat
.
complications
ine
B Recommandations et intitul :
ec
Infections cutano-muqueuses bactriennes et mycosiques
ues
ed
Source : Livre du CEDEF (Collge des Enseignants en Dermatol
Dermatologie de France), d. Masson
em
s ord
A. INFECTIONS CUTANES
TANES
NES BA
BACT
BACTRIENNES
.tr e
Prrequis
w w
La peau nest pas strile; elle est lle sige dune ore bactrienne et mycosique, rsidente ou transitoire: il faut savoir
/
en tenirr compte
/w
mpte lors des pr
: prlvements;
Il faut
tt p
aut distinguer co
colonisation et infection bactrienne;
ap
La
h
Les infections
infection cutanes bactriennes se divisent en infections folliculaires (centres par les poils) et non folliculaires;
plupart des infections cutanes bactriennes sont lies des cocci Gram + (staphylocoque dor, streptocoque
-hmolytique);
Il ny a pas dimmunisation contre ces infections (donc pas de vaccin et possibilit dinfections rcidivantes);
Il existe des facteurs favorisants locaux (macration, etc.) ou gnraux (immunodpression, diabte, etc.);
I. Infections cutanes bactriennes folliculaires

I.1. La folliculite
Dnition: inammation du follicule pilosbac.
Diagnostic: il se fait par la clinique; la lsion lmentaire est une pustule centre par un poil, supercielle et
vite rompue.
Topographie: folliculite de la barbe (=sycosis), des cuisses, des jambes et des aisselles (rasage), etc.
416 BOOK DES ECN

1.7.87
Agent en cause : Staphyloccus aureus dans la plupart des cas (cas particulier de la folliculite diffuse
Pseudomonasaeruginosa, chez les utilisateurs de Jacuzzi).
Traitement de la folliculite staphylocoque dor: antiseptiques locaux, voire antibiothrapie locale, vtements
amples, rasage soigneux, etc.
I.2. Le furoncle
Dnition: infection profonde du follicule pilosbac Staphyloccusaureus.
Diagnostic: il se fait par la clinique; on observe un nodule centr par un poil dont lvolution est la ncrose et
llimination du follicule pileux en quelques jours (bourbillon); tat gnral conserv, apyrexie.
Circonstances favorisantes: diabte, immunodpression, portage manuel partir de gtes o le staphylocoque
est ltat de rsident, manipulation intempestive.
Traitement: antibiotiques antistaphylocciques locaux, rgles dhygine.
Complications:
m/
anthrax: agglomrat de furoncles, avec vre et adnopathies;
co
furonculose: rptition de furoncles sur plusieurs mois;
.
caverneux.
ine
staphylococcie maligne de la face: vre et placard inammatoire facial, attention
tention la thro
thromb
thrombose du sinus
ec
Le traitement des formes compliques comprend antiseptiques locaux x et rgles dhygine,
dhyg
dhygin antibiothrapie gn-
ed
rale antistaphylococcique (de type pnicilline M, en labsence dallergie),
ment parentral pour la staphylococcie de la face), recherche
gie), lhospitalisation
allergie),
he et traitement
lhospi
lhospitali
traitemen de des gtes.
en urgence et un traite-
em
ord
II. Infections cutanes bactriennes
es non folliculaires
follicula
follic (sauf rysiple)
es
II.1. Diagnostic de limptigo
r
w.t
Dnition: infection cutane
Trs frquente chez lenfant,
e supercielle
percielle (pidermique)
fant,, auto-/htro-in
auto-/ht
(pi
( Staphyloccusaureus.
auto-/htro-inoculable. La contagiosit rend obligatoire une viction scolaire jusqu
gurison.
/ww
:/
Diagnostic:
p
tic: ill se fait par la cclinique (prlvements si suspicion de SARM, pidmie ou collectivit), absence de
htt
vre,
vre,
e, prsence de vs
une crote ja
Il est souven
vsicules ou de bulles supercielles, contenu trouble (pustules), voluant rapidement vers
jauntre mellicrique (couleur miel).
jaun
souvent pri-oriciel ou peut compliquer une autre dermatose quil convient de rechercher (prurigo, pdicu-
souv
lose, gale, etc.): on parle alors dimptiginisation.
Formes cliniques: imptigo bulleux, notamment chez lenfant et la personne ge.
II.2. Diagnostic de lpidermolyse staphylococcique (SSSS=staphylococcal scalded skin syndrome)

Diagnostic clinique : rythme diffus; dcollement pidermique superciel (cest--dire intrapidermique,
do un signe de Nikolski +), notamment dans les grands plis; dbut souvent marqu par un imptigo priori-
ciel (bouche++); signes gnraux (vre et altration de ltat gnral).
Cause: toxine (exfoliatine) exprime par cette souche de staphylocoque dor.
Diagnostic diffrentiel principal: toxidermie, mais pas datteinte des muqueuses gnralement.
II.3. Diagnostic de lecthyma

Dnition: forme creusante dimptigo (nodule pouvant sulcrer), habituellement localis aux membres inf-
rieurs, favoris par la manipulation, souvent sur terrain immunodprim.
BOOK DES ECN 417

1.7.87
II.4. Traitement
Formes localises: lavage eau et savon+antiseptiques ou antibiotiques topiques.
Formes modres: antibiothrapie per os active sur Staphyloccusaureus, bonne diffusion cutanomuqueuse,
pendant 8 10jours: oxacilline (30 50mg/kg/j) ou pristinamycine (30 50mg/kg/j) ou acide fusidique
(30 50mg/kg/j), aprs vrication de labsence dallergie connue lantibiotique prescrit.
Formes svres: hospitalisation et antibiothrapieIV.
Mesures dhygine associes et viction scolaire.
III. Lrysiple (ou rsiple=dermohypodermite aigu streptocoque

-hmolytique)
III.1. Diagnostic
Le diagnostic est clinique:
dbut brutal, vre leve (39-40), frissons, puis;
m/
placard inammatoire (dmateux, douloureux, rythmateux, chaud), inltr, avec extension
nsion
n centrifuge
centrif
centrifug
.co
rapide, plus ou moins dlimit par un bourrelet priphrique;
adnopathie satellite sensiblelymphangite (inconstantes);
ine
porte dentre: intertrigo interdigitoplantaire, ulcre, rosion;
c
facteurs favorisants: porte dentre, lymphdme ou insuffisance veineuse.
e
ed
Les examens complmentaires sont indiqus en cas de terrain fragilis
cultures, NFS, VS, CRP, CPK, BU.
is ou de suspicion
agilis suspici de complication: hmo-
su
em
Formes cliniques: rysiple bullohmorragique, rysiple
ple rcidivant
ysiple rcidivan (tableau
(t plus subaigu), rysiple bilatral
(rare).
ord
e
III.2. Complications
r s
w.t
Complications locales:
fasciite ncrosantee +++;
++;
/ww
abcs, ulcration;
phlbite;
ation;
tion;
:/ ite;
lymphdme;
p
ymphdme;
htt
rechute, rcid
Complications
mpli
mplicati
rrcidive.
gnrales:
septicmie, choc septique, CIVD;
complications poststreptococciques;
complications de dcubitus (escarre, maladie thromboembolique);
dcompensation de tares;
complications iatrognes.
La fasciite ncrosante:
est une urgence mdicochirurgicale;
sa survenue est favorise par la prise danti-inammatoires non strodiens;
saccompagne dune altration majeure de ltat gnral;
se prsente localement par des zones violaces ncrotiques, hypoesthsiques;
biologiquement: syndrome inammatoire majeur, myolyse biologique.
418 BOOK DES ECN

1.7.87
III.3. Traitement de lrysiple svre ou du sujet ayant des comorbidits

Hospitalisation en urgence dans un service de mdecine;
mise en conditions: pose dune voie veineuse priphrique, arrt des AINS;
traitement symptomatique:
traitement antalgique,
rquilibration hydrolectrolytique si ncessaire;
traitement tiologique:
monoantibiothrapie probabiliste, active sur le streptocoque btahmolytique, par voie parentrale avec
relais per os aprs 48heures dapyrexie, bonne diffusion cutane, pour une dure de 10 14jours: pni-
cilline G en perfusion (10 20millions dU/j), en labsence dallergie, sinon macrolides (roxithromycine,
rythromycine, spiramycine, josamycine) ou synergistines (pristinamycine),
traitement de la porte dentre;
traitement prventif:
m/
vaccination antittanique si non jour,
contention lastique pour prvenir (ou traiter) le lymphdme,
.co
traitement anticoagulant prventif si perte de mobilit,
antibioprophylaxie au dcours si rysiple rcidivant;
ine
surveillance clinique de lefficacit et de la tolrance du traitement.
ec
ed
III.4. Traitement de lrysiple non compliqu du sujet en bonne
nne sant
Traitement ambulatoire, per os (amoxicilline ou pristinamycine),
ycine),
e), dure d 10 14jours.
de 10
em
ord
B.INFECTIONS CUTANES MYCOSIQUE
MYCOSIQ
MYCOSIQUES
r es
I.Candidoses
I.1. Dnition w .t
/w w
Ce sont des infections
ctions opportunistes champignons de type levures (genre Candida), favorises par des facteurs
tions opportuniste
opportun
p :/
locaux (macration,
macration, milieux acides et sucrs) et gnraux (immunodpression, corticothrapie, diabte, gros-
ration, mil
sesse,
h tt
e, antibiothrapie).
ntibiothrap
I.2. Formes
orm cliniques
ormes
Candidoses cutanes: on distingue la candidose des grands plis (intertrigo du fond du pli, avec bordure miet-
te, parfois pustuleuse, desquamative), la candidose des commissures labiales (perlche ssuraire et macre),
la candidose des petits plis (intertrigo interdigitoplantaire).
Candidoses des muqueuses: candidose buccale (dpts blanchtres [muguet], langue vernisse [glossite can-
didosique], got mtallique) pouvant stendre la muqueuse sophagienne (immunodprims+++); can-
didose gnitale (muqueuse rythmateuse et dmatie, sige de dpts blanchtres, prurigineuse: vulvova-
ginite, volontiers induite par la prise dantibiotiques et balanites candidosiques).
Candidose unguale: onychomycose comportant un prionyxis (inammation des replis sus- et pri-unguaux
laissant parfois sourdre du pus lors de la pression) et un onyxis secondairement (atteinte latrale et proximale
de longle gnralement).
I.3. Diagnostic
La suspicion est clinique, et la conrmation par examen mycologique (examen direct et culture sur milieu de
Sabouraud) aprs couvillonnage ou, pour longle, dcoupage dun fragment de tablette unguale.
BOOK DES ECN 419

1.7.87
I.4. Traitement
Suppression des facteurs favorisants si possible.
Toilette avec savon alcalin.
Traitement antifungique local (imidazol/amphotricine B/ciclopiroxolamine/terbinane) pendant 2 4se-
maines pour la peau et les muqueuses, 6mois pour les ongles.
Traitement gnral (drivs imidazols [uconazole] ou terbinane): pour les formes profuses, pharyngo-so-
phagiennes et/ou chez limmunodprim.
II.Dermatophyties (ou dermatophytoses)

II.1. Dnitions
Dermatophytes : champignons lamenteux, kratinophiles (absence datteinte muqueuse), toujours patho-
gnes, classs selon lespce (trichophyton, microsporum, pidermophyton) ou le mode de transmission (an-
thropophile, zoophile, gophile).
/
Teigne: infection dermatophytique sur zone pileuse (due un tropisme pilaire).
m
le dermatophyte.
.co
Krion: teigne suppure avec inammation majeure, lie une rponse immunitaire excessive
xcessive contre
ive de lhte co
ine
II.2. Formes cliniques
ec
ed
Dermatophytie de la peau glabre: plaques uniques ou multiples,, annulaires,
squameuse, dextension centrifuge (anciennement herps
nulaires, b
ps circin), trs
bordure rythmatovsiculeuse et
bordu
tr prurigineuses.
p Ces plaques peuvent
em
tre difficiles distinguer dun eczma nummulaire. e. Topographie d des grands plis possibles, surtout inguinaux,
ord
sous la forme dun placard de mme aspect. Il peut alors tre confondu
psoriasis invers. La dermatophytie des petits
cconfo avec une candidose des grands plis ou un
prsente comme un intertrigo interdigitoplantaire, pouvant
ts plis se prs
prsent
res
stendre lensemble du pied et contaminer
ontaminer la mmain (two feet, one hand). Les principaux diagnostics diffren-
w.t
tiels sont la candidose et la dyshidrose
Dermatophytie unguale:
drose plantaire.
yshidrose plantaire
planta
ale:: onyxis (atteinte
(attein
(at de la partie distale et latrale de la tablette unguale pouvant induire
/ww
une onycholyse)) gnralement associ
ass une atteinte des espaces interdigitaux et/ou plantaires.
p:/
Teigne: peut atteindre le cu
Sur le cuir cheve
cuir chevelu ou la barbe.
htt
ciques arron
Lim
Limp
ar
ch
chevelu : les teignes tondantes (Trichophyton et Microsporum+) sont des plaques alop-
arrondies uniques ou multiples, de quelques centimtres de diamtre, dextension centrifuge.
Limptiginisation est frquente.
Sur la barbe: folliculite aigu suppure.
Cas de la teigne favique (favus) : plaques inammatoires et cicatricielles, avec de petites dpressions
croteuses.
Krion: teigne inammatoire, avec coulement purulent et adnopathies satellites frquentes.
II.3. Examens complmentaires

Examen la lampe de Wood (qui est un examen clinique): uorescence jaune-verte des poils pour la dermato-
phytie microsporique, absente pour la dermatophytie trichophytique.
Prlvements mycologiques: grattage de squames, prlvements de cheveux ou de fragment de tablette un-
guale pour examen direct (laments) et culture sur milieu de Sabouraud (qui prcise lespce et le genre).
II.4. Traitement
Antifongiques locaux (pour les atteintes non profuses de la peau glabre): imidazols/cyclopiroxolamine/terbi-
nane, dure de 1 8semaines.
420 BOOK DES ECN

1.7.87
Antifongiques gnraux : grisofulvine/terbinane pour une dure de 2 semaines (peau glabre) plus de
6semaines (teigne), voire plusieurs mois (atteinte unguale).
Examen de la famille en cas dagent anthropophile, traitement de lanimal si agent zoophile.
viction scolaire si germe anthropophile.
III.Pityriasis versicolor
III.1. Dnition
Affection due un champignon de type levure (Malasseziafurfur, anciennement Pytyrosporumovale), levure sa-
prophyte de lpiderme.
III.2. Diagnostic
Il est clinique:
terrain: adulte jeune surtout;
contagiosit faible;
m/
.co
macules nement squameuses, de couleur rose/beige, devenant hypochromes (hypochromie omiee pouvant tre
sistante), ayant une uorescence vert ple en lumire de Wood, situes sur la partiee suprieure
p
tronc.
prieure du tron
t
per-
ine
III.3. Traitement
ec
Drivs imidazols topiques (applications uniques ou rptes de ktoconazole,
toconazole, monodose par exemple).
nazole, gel mo
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 421

1.7.94
94. Maladies ruptives de lenfant

+ Objectifs :
Diagnostiquer et distinguer une rougeole, une rubole, un mgalrythme pidmique,
un exanthme subit, une mononuclose infectieuse, une scarlatine.
K Mots cls : Exanthme; nanthme; vre ; catarrhe oculonasal; signe de Kplick;

aspect soufet des joues; rythme en mailles de let
PMZ: Aucun. /
m
B Rfrence ECN : Cours publis par le Collge des enseignants en dermatologie
e
(CEDEF), dans les Annales de dermatologie et vnrologie. Accs gratuit .coFrance
atologie de
atuit sur Intern
Internet.
cin
de
pidmiologie
me
rdeRougeole Rubole Mgal- Exanthme subit Mono-nuclose Scarlatine
so rythme
ryth
pidmique (Rosole)
infectieuse
.tre (5emaladie)
Frquence
ww Rare depuis
uis la
vaccination
cination
on en
depuis la
Rare de
depui
vaccination
vacci
frquent Frquent Frquent Frquent
: //w recrudescence
t t p
Saison
onn Hiver et
printemps
pr
Hiver et
printemps
Fin de lhiver et
printemps
Toutes Toutes Toutes
h Agent
en
ent Paramyxovirus Togavirus Parvovirus B19 HHV6>HHV7 EBV Streptocoque
infectieux -hmolytique
du groupeA
(+++)
Staphylocoque
()
Incubation 10 15j 14 21j 4 20j 5 15j 2 2 5j
7semaines
422 BOOK DES ECN

1.7.94
Diagnostic
Rougeole Rubole Mgalry-thme Exanthme subit Mono- Scarlatine
pidmique nuclose
(5emaladie) (Rosole) infectieuse
ge 3 7ans 2 10ans et 5 10ans et 6 24mois 1 6ans ge scolaire
adultes adultes adolescents
jeunes adultes
tat gnral Prodrome: 50% des cas Bon tat gnral tat gnral Parfois tat gnral
catarrhe asympto- Pas de vre bon asymptomatique bon
oculonasal matiques 3j de vre (jeune enfant) Fivre leve
Grognon, Pas ou peu de 40C Asthnie,
irritabilit vre disparaissant malaise,
Fivre leve avec lruption cphales, vre
Signes
cutans
Rash
rythmateux
m /
Macules rose
ple espaces
Aspect soufet Petites
des 2joues maculopapules
dme des
paupires
rythme ggranit
intervalle de
sans inte
interva
. co
maculo-papuleux de peau saine rythme en rose ple ruption
ption rare
re peau sa
pea saine
avec intervalle
de peau saine
ine maille de let
des membres
(5%)
%) aspciqu
aspcique
morbillifo
morbilliforme
rythme plus
fonc au niveau
ec Parfois purpura Rash des plis de

exion (signe de
ed en gants et
chaussettes
maculopapuleux
m
non allergique Pastia)
em Possibilit
t de
rsurgence
surgence
gence
7 10jours aprs
une prise de
Desquamation
aprs J10
ord de lruption
la cha
chaleur
pnicilline (90%)
res possible pendant

pos
possibl
w.t pplusieurs
semaines
/ww
Topographie Dbute Visage puis tronc Visage puis
te derrire Vis
les oreilles puis et membres membres
Cou puis tronc
(++) puis
Tronc puis diffus Tronc (face
antrieure++)
p:/tronc
ronc et mmembres
memb membres puis racines des
htt membres puis

diffus
Pas drythme
palmoplantaire ni
pribuccal
Atteinte Signe de Kplik Non Non Parfois Angine (70%) Angine
muqueuse pathogno- maculopapules du Ptchies au Langue saburrale
monique palais mou (tches niveau du palais puis framboise
de Nagayama)
Autres signes Toux Adnopathies Arthralgies Adnopathies Adnopathies Adnopathies
cervicales (adultes) cervicales cervicales cervicales
postrieures et Tympans splnomgalie douleurs
rtroauriculaires congestifs hpatomgalie abdominales,
Arthralgies vomissements
Bombement de
(adolescent la fontanelle
et adulte) possible
BOOK DES ECN 423

1.7.94
Rougeole Rubole Mgalry-thme Exanthme subit Mono- Scarlatine

pidmique nuclose
Contagiosit 5j avant et 5j 7j avant et 7j 1 5j avant Pendant la phase Prolonge Maximale en
aprs lruption aprs lruption ruption fbrile phase aigu
Contagiosit Si rubole Plusieurs j ou
leve congnitale, semaines si pas de
excrtion du virus traitement
dans les urines Plus de
et scrtions contagiosit
respiratoires 24heures aprs
prolonges (1 antibiothrapie
2ans)
Diagnostic Clinique Srologie si Clinique Clinique MNI test si>5ans Clinique
Conrmation: femme enceinte Si besoin: rarement ou srologie EBV Prlvement
lvem
em
m /
srologie ou PCR non immunise srologie
(patiente ou son
srologie Lymphocytose
avec lymphocytes
hocytes
tes
bactriologique
bactriol
bactriolog
gorge ou
de la gor
.co
entourage) hyperbasophiles
rbasophiles
philes streptotest si
stre
strepto
ine Parfois
arfois cytolyse
hpatique
doute
do
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
424 BOOK DES ECN

1.7.94
volution et prise en charge

Rougeole Rubole Mgalrythme Exanthme subit Mono- Scarlatine
pidmique nuclose
Gurison 8 10j avec 6 10j 6 8j <1semaine 10 15j Rapide sous

desquamation antibiothrapie
Complica- Convulsions Rubole Risque Convulsions Fatigue Rhumatisme

tions possibles rares, mningo- congnitale danasarque fbriles, chronique articulaire aigu
encphalites ftoplacentaire hypertension Amygdalite Glomrulo-
Pneumopathies ou mort ftale intracranienne, obstructive nphrite
in utero si mningo-
Myocardites Mningo- Abcs pri-
contamination encphalite
Kratites encphalites amygdalien
dune femme Hpatite
Otite
m/ enceinte non
immunise
Hpatite
Rupture
.co Mningo-
encphalite
splnique
que post-
traumatique
matique
ine Myocardite,
(adulte)
ec vasculite
Hmolyse chez
ed sujets risques
Sujets Risque
em Femmes enceintes Femmes enceintes Risque
es enceinte Risq Dcits Risque
rd
risques embryoftal non immunises nonon immunises em embryoftal immunitaires embryoftal
faible
so Hmoglobino-
Hmoglob
Hmoglobino ngligeable ngligeable
.t e
1reanne de vie
r
Dcits
pathies
path
Dcits
D
Dcits
immunitaires
Dcits
immunitaires
ww
immunitaires,
es,
terrainss dbilits
bilits
immunitaires
Prvention
://w
Vaccination
ccination Vaccination Contacts
Srologie pendant risque:
viction scolaire
jusqu 48heures
ttp gamma-
gamm
globulines chez la grossesse
gl
globu surveillance aprs dbut de
h contacts risque gamma-

viction scolaire globulines si
troite
Pas dviction
lantibiothrapie
contact avec la scolaire

Maladie
dclaration rubole pendant
obligatoire 1ertrimestre de
grossesse chez
une femme non
immunise
viction scolaire
Traitement Sympto- Sympto- Symptomatique Symptomatique Sympto- Antibiothrapie
matique matique disparition de matique antistrepto-
la vre avec coccique
lruption (amoxicilline,
macrolide)
symptomatique
BOOK DES ECN 425

1.7.94
Diagnostics diffrentiels:
Maladie de Kawasaki;
autres virus: adnovirus, entrovirus;
ruption toxinique;
toxidermies;
maladies systmiques.
426 BOOK DES ECN

1.8.113
113. Allergies et hypersensibilits chez ladulte:

aspects pidmiologiques, diagnostiques
et principes de traitement
MIYARA MAKOTO - MDECINE INTERNE
+ Objectifs :
Expliquer lpidmiologie, les facteurs favorisants et lvolution des principales allergies de
ladulte.
Expliquer les principales manifestations cliniques et biologiques et argumenter les procduresre
diagnostiques.
m/
Argumenter les principes du traitement et de la surveillance au long cours dun sujetjet allergiq
allergique,
en tenant compte des aspects psychologiques.
.co
K Mots ne
cls : Atopie; allergie; hypersensibilit; IgE; histamine; mastocytes; tryptase; prick-
i
ec
test; patch-test; allergne; adrnaline ; dsensibilisation; antihistaminique;
ntihistaminiqu corticodes
tion ed
PMZ: Bilan immunoallergologique; viction de lallergne;
allergne; p
plan daccueil individualis; duca-
thrapeutique; liste allergne.
em
B allergiques,
Recommandations : Indication
on du dosag
ord
dosage des IgE dans le diagnostic et le suivi des maladies
HAS, 2006.
res
w . t
I. pidmiologie
miologie e
et d
/ w
dnitions
w
p
Atopie:
:/
opie: anormal
t
anormale facfacilite synthtiser des anticorps IgE spciques vis--vis dallergnes naturels entrant en
h t
contact
cont act par les voies
(allergnes);
(allerg
(allergne
v naturelles. Il sagit dune susceptibilit polygnique se sensibiliser certaines substances
allergie: raction immunologique pathologique lors dun contact renouvel avec un antigne survenant chez
un sujet sensibilis. Elle est mdie par les IgE spciques lallergne (hypersensibilit immdiate) ou par les
lymphocytes T sensibiliss (hypersensibilit retarde);
la prvalence de lallergie est en augmentation dans les pays dvelopps, plusieurs hypothses ont t avances
pour expliquer cela (thorie hyginiste).
diffrents types dallergnes: pneumallergnes (acariens, pollens, poils danimaux), trophallergnes (alimen-
taire; arachide, lait), allergne transcutan, professionnel, mdicaments, venins (gupes),
20 30% de la population a un terrain atopique,
dermatite atopique: 10% des enfants (dcrot avec lge); rhinite allergique: 21% en Europe. Le choc anaphy-
lactique concerne 1-3/100000 Franais,
professions exposes: agriculteurs, horticulteurs, boulangers, fromagers, leveur danimaux, professions de
sant, menuisiers, palefrenier
BOOK DES ECN 427

1.8.113
Classication de Gell et Coombs de lhypersensibilit

IgE mdie:
1rerencontre avec lallergne: production dIgE spciques qui se xent sur
les mastocytes tissulaires (sensibilisation)
Nouvelle rencontre: xation de lallergne sur les IgE, activation et
dgranulation des mastocytes (libration dhistamine, bradykinine) et
attraction des osinophiles
TypeI Manifestations selon le site de lallergne:
Cutanomuqueux: urticaire aigu (QS114/211), dme laryng, douleurs
abdominales, diarrhe
Rhinoconjonctivite: prurit, rhinorrhe, ternuements, obstruction nasale,
conjonctivite. Rechercher un asthme associ.
/
Bronchique: asthme (QS 115)
m
.co
Choc anaphylactique (QS 211)
TypeII
ine
Anticorps dirigs contre des antignes tissulaires, activation
cellules immunitaires via Fc rcepteur et dommages
vation complment et
ation complm
complme
Ex.: syndrome
ges tissulaires. Ex
de Goodpasture
ec
TypeIII
ed
Lie aux immun-complexes se dposant lendothlium, activation
nt sur lendo
lendoth
em
complment et systme immunitaire.
taire. maladie srique
re. Ex.: mal
malad
rd
Hypersensibilit retarde:
so
Mdiation cellulaire
aire (macrophages et lymphocytes)
e (macroph
(macrophag
TypeIV
.tre
Mcanisme
e de tuberculine
e lIDR la tu
ww
Pathologies:
logies:
ies:
Eczma d contact (QS 114)
de co
: / /w Hypersensibilit retarde microbienne ou mycosique

Hypers
Hype
h t tp
II. Strat
St
Stratgie diagnostique
II.1. Hypersensibilit de type I

Dosage de la tryptase: signe la dgranulation des mastocytes, taux corrl la gravit de la maladie. Intrt dans
le diagnostic tiologique dun choc, dosage faire le plus rapidement possible, au plus tard dans les 24heures.
Bilan immunoallergologique (PMZ): il a pour objectif didentier lallergne responsable. Il comprend un
interrogatoire policier (corrlation exposition/symptme) et la ralisation de tests cutans.
Prick-test: application dune batterie dallergnes puris sur la peau par piqre pidermique et lecture 15-
20minutes. Test positif si apparition dune papule et dune rougeur, cote de 1+ 4+, en comparaison dun
tmoin positif (histamine) et ngatif. raliser en dehors de tout traitement antiallergique. CI: grossesse, der-
matite atopique en pousse, antcdents de raction grave.
Intradermoraction concentrations croissantes: exploration des allergies des mdicaments injectables ou
aux venins dhymnoptre.
428 BOOK DES ECN

1.8.113
Patch-test: application de lallergne sur la peau sous patch et lecture 48 et 72heures. Explore les hypersen-
sibilits retardes.
Recherche dIgE spciques (RAST): en seconde intention, kits de dtection multiallergniques pour pneumal-
lergne ou trophallergnes courants. La prsence dIgE spciques nest pas synonyme dallergie, et leur absence
nlimine pas le diagnostic. Pas dintrt du dosage des IgE totales.
Test de provocation: indication et ralisation en milieu spcialis, car risque de raction grave (asthme grave,
choc anaphylactique)
Test dviction: lviction dallergne permet la rmission complte des symptmes.
III. Prise en charge thrapeutique
III.1. Hypersensibilit de type I
m/
viction de lallergne dclenchant (PMZ) si possible, sinon envisager la dsensibilisation (immunothrapie
mmunothrap
unothr
spcique).
.co
Tenir compte de lenvironnement professionnel et envisager amnagement/reclassement
sement
ent
ine
Dclaration en maladie professionnelle dans certains cas.
ec
Antihistaminique per os (anti-H1): hydroxyzine (ancienne gnration,
on,, effet sdatif lvocetrizine, ctirizine
sdatif), l
d
(peu sdatif). Intrt dans les rhinoconjonctivites allergiques.
e
em
Traitements locaux: anti-H1, corticodes locaux dans les
chambre dinhalation) dans lasthme.
es rhinites,
inites, corticodes
corticod
cort et bta-2-mimtiques inhals (
ord
Corticodes systmiques: en cure courte pour
our certaines exacerbations uniquement (asthme).
ertaines exace
ex
res
Trousse de secours: en cas dantcdent
nt de raction
dent grave, elle comprend une seringue dadrnaline auto-in-
ractio g
w.t
jectable, un corticode systmique,
patient doit lavoir en permanence
bta-2-mimtique avec chambre dinhalation, un antihistaminique. Le
mique,, un bta-2-m
bta-
anence disposition.
rmanence dispos
disp
/ww
Carte dallergie avec allergnes (PMZ).
vec listes des a
aller
projet
p:/
ducation n du
u patient av prise en charge personnalise et protocole durgence. Pour les enfants scolariss:
avec pr
individualis (PMZ).
ett daccueil individu
indi
htt
ALD30 dans lles cas svres.
Dsensibilisation:
se
sensib administration dose progressivement croissante dun allergne puri. Dure de 3 5ans.
Ladministration peut se faire par un mdecin gnraliste aprs tablissement du protocole par un allergologue.
La voie est sous-cutane ou sublinguale. But: dvier la rponse immune vers une production dIgG et non dIgE.
Possible uniquement pour certains allergnes (venins dhymnoptres).
III.2. Hypersensibilit de typeIV

Cf. QS eczma
BOOK DES ECN 429

1.8.114
114. Allergies cutanomuqueuses chez lenfant

et chez ladulte: urticaire, dermatite atopique
et de contact
+ Objectifs :
Diagnostiquer une allergie cutanomuqueuse aige ou chronique chez lenfant et chez ladulte.
B (CEDEF),
Rfrence ECN : : Cours publis par le Collge des enseignants en dermatologie dee Franc /
France
om
dans les Annales de dermatologie et vnrologie. Accs gratuit sur Internet.
ternet.
K Mots e.c
cls : Papules dmateuses; fugaces; mobiles; cholinergique;
que; terrain aatopique; dme
cin gan; lichni

de Quincke; volution par pousse; xrose cutane; Dennie-Morgan; lichnication; syndrome
de Kaposi-Juliusberg
de
me
PMZ: Arrt et contre-indication de lallergne responsable
sponsable de la raction
B Prise
Recommandations : Confrencee de conse
rde consensus: Socit franaise de dermatologie.
so
en charge de lurticaire chronique
nique [en lig
ligne] 2003. Confrence de consensus: Socit franaise
. tre
de dermatologie. Prise en charge de la dermatite atopique de lenfant [en ligne] 2005.
w w
Urticaire
re
:/ / w
t t p
h
I. Diagn
Diagnostic
Dia
Le diagnostic est clinique;
pathologie trs frquente aux tiologies multiples.
I.1. Urticaire superficielle+++:

papules ou plaques dmateuses bords nets,
roses,
prurigineuses,
fugaces (<24heures),
mobiles,
lurticaire peut tre aussi bien micropapuleuse quannulaire (chez le nourrisson+) ou gure;
430 BOOK DES ECN

1.8.114
I.2. Urticaire profonde ou angio-dme:

dme hypodermique,
tumfaction ferme, mal limite,
non prurigineuse, non rythmateuse,
sensation de tension douloureuse,
atteinte peau et/ou muqueuses,
risque de dyspne si atteinte de la sphre orolarynge++:
II. tiologies de lurticaire aigu
II.1. Infections:
virales+++;
m/
II.2. Aliments
.co
ine
histaminolibration: tomates, crustacs, fraises, fruits exotiques,
ec
allergie IgE mdie: sensibilisation pralable;
ed
heures)
em
Dans lallergie, le dlai ingestion/urticaire est habituellement
bituellemen < 30 minutes (maximum 2
ord
II.3. Mdicaments:
res
w.t
allergie IgE mdie: sensibilisation
lisation
histaminolibration: codine,
ion pralable,
pralabl p
ine, opiacs,
opiac curares,
c
possible avec tous les mdicaments,
btalactamines, vancomycine,
/ww
pharmacologique:
ue: angio-dme
que: angio-d aux IEC=>urticaire aprs plusieurs jours de traitement=>arrt IEC, rac-
p:/
tion croise
se avec
vec sartans;
sartans
II.4. tt
4. Urticair
Urticaire de contact:
h
immunologique
mun IgE mdie: latex+++, aliments, mdicaments,
non immunologique: orties, mduses, chenilles processionnaires,
dlai contact-urticaire habituellement<30minutes;
II.5. Piqres dhymnoptres (abeille, gupe);
III. Prise en charge de lurticaire aigu

le plus souvent: pas dexamen complmentaire++;
origine allergique rare, risque de choc anaphylactique si forte suspicion (dme de Quincke par exemple)
explorations allergologiques: IgE spciques, prick-test ou test de rintroduction en milieu hospitalier;
traitement:
antihistaminiques,
BOOK DES ECN 431

1.8.114
arrt du mdicament ou aliment responsable,

contre-indication de laliment ou du mdicament si allergie.
IV. tiologies de lurticaire chronique

Lurticaire est dite chronique ou rcidivante si elle volue depuis plus de six semaines.
IV.1. Urticaire idiopathique+++;
IV.2. urticaires physiques++:

dermographisme:
stries cutanes urticariennes dclenches par la friction,
reproductible par frottement dune pointe mousse;
m
urticaire retarde la pression:/
test au poids;
.co
3 12heures aprs une forte pression,
urticaire cholinergique:
ine
ec
petites papules urticariennes de1 5mm de diamtrehalo de vasoconstriction,
asoconstriction
tronc+,
ed
dclench par la chaleur, la sudation, les motions ou les efforts,
m
dure courte (<30min),
e
rd
test deffort;
o
urticaire au froid:
s
.t e
main et visage+,
r
eau ou air froid, neige,
ww
test au glaon,
souvent idiopathique,
pathique,
:/
urticaire/w
viter le froid++,
oid++, risq
aquagnique:
aire aquagniq
risque de malaise si immersion dans de leau froide;
ttp
petites pap
papule
papules urticariennes de1 5mm de diamtrehalo de vasoconstriction,
h
test la ccompresse mouille 37C pendant 30minutes;
cair solaire:
urticaire
zones dcouvertes,
disparat en moins dune heure lombre;
IV.3. Urticaires de contact (cf. supra);
IV.4. Urticaires alimentaires:

le plus souvent pseudoallergie alimentaire (non immunologique), secondaire lingestion daliments hista-
minolibrateurs=>viter un apport trop important des aliments histaminolibrateurs,
rarement allergie vraie=>viction dnitive de lallergne;
IV.5. Infections: parasitaires++:

toxocaroses, giardiases, ascaridiases,
432 BOOK DES ECN

1.8.114
si clinique vocatrice et hyperosinophilie: demander un examen parasitologique des sellessrologies,

si angio-dmes cervicofaciaux rcidivants: rechercher un foyer infectieux dentaire ou ORL;
IV.6. Syndrome auto-inflammatoire (cryopyrinopathies):

dbut en priode nonatale+, caractre familial,
symptomatologie associe: conjonctivite, surdit,
traitement anti-IL1;
IV.7. Vascularite urticarienne:

particularits de lurticaire: petite taillehalo de vasoconstriction, peu ou pas prurigineuse, xe (reste la
mme place plus de 24heures),
souvent autres symptmes associs (arthralgies, atteinte viscrale),
/
ncessit dune biopsie cutane avec immunouorescence directe: image de vasculite,
m
syndrome inammatoire frquent,
.co
ine
si hypocomplmentmie associe=syndrome de Mac Duffie, rechercher connectivite
tivite associe (lupus+);
(lup
IV.8. dme angioneurotique:

ec
ed
dcit (quantitatif+) en inhibiteur de la C1 estrase,
em
hrditaire: autosomique dominant, rarement acquiss (noplasies, infec
iinfections),
ord
pisodes rcidivants dangio-dme sans urticaire
caire superciel
supercielle,
res
prdomine aux extrmits et aux organes
facteurs dclenchants: traumatismes
nes gnitaux
nitaux externes,
mes (chirurgie,
tismes
extern
ex respect des paupires,
(chirurgie endoscopie),
e mdicaments (estrognes),
w.t
risque de dyspne si atteinte
nte larynge, douleurs
teinte do abdominales rcidivantes ou syndromes pseudo-occlusif si
/w
dosages C1 w
atteinte digestive,
1 inhibiteur
ibiteur et C2,
C2 C4
C abaisss, alors que C3 normal,
p:/
si>1crise/mois:
1crise/mois: traitement
1crise/mois: ttrait prventif par danazol (Danatrol) [=androgne] ou acide tranexamique (Exacyl),
htt
sii crise grave:
grave hospitalisation,
h perfusion de C1 inhibiteur puri et/ou corticothrapie forte dose.
V. Prise en charge de lurticaire chronique

Cas a) urticaire isole sans signe clinique dorientation tiologique:
pas dexamen complmentaire,
antihistaminique anti-H1 pendant quatre huit semaines,
si persistance: NFS, VS, CRP, anticorps antithyroperoxydase;
Cas b) signes cliniques suggrant une orientation tiologique:
urticaire au froid : cryoglobulinmie, cryobrinognmie, immunoglobuline monoclonale, agglutinines
froides,
urticaire solaire: phototests standardiss,
angidmes chroniques ou rcidivants isols: dcit en inhibiteur de la C1 estrase,
angidme chronique localis la face sans prise dIEC, sartans, aspirine, AINS: panoramique dentaire,
scanner des sinus,
urticaire xe ou autre signe de vasculite: biopsie cutane,
BOOK DES ECN 433

1.8.114
dysthyrodie clinique: dosage TSH, anticorps antithyroperoxydase, anticorps antithyroglobuline et antir-

cepteur de la TSH,
allergie: RAST, prick-tests,
selon signes dappels cliniques;
lurticaire chronique est rarement allergique; les amines biognes (histamines, tyramine), lhyperconsomma-
tion dun aliment (lait, bl), certains mdicaments (AINS, aspirine) et lalcool favorisent lurticaire (fausse aller-
gie alimentaire)=>rechercher une consommation excessive.
traitements:
viter facteurs dclenchants,
viter facteurs aggravants histaminolibrateurs (mdicaments, aliments),
antihistaminiques anti-H1 de 2egnration pendant au moins quatre huit semaines.
Si inefficace bilan sanguin et ajout dun antiH1 de 1regnration le soir pendant quatre huit semaines,
si inefficace, changer de molcule et bien sr vrier chaque fois lobservance du traitement,
prise en charge psychologique.
m/
Dermatite atopique (DA)
.co
I. pidmiologie ine
ec
ed
Dermatose inammatoire prurigineuse rcidivante voluant par
ar pousses;
pousses
ousses;
;
10 20% des enfants dans les pays industrialiss (en augmentation);
gmentation);
entation);
em
facteurs gntiques (antcdent personnel ou familial
milial
al datopie)+fa
datopie)+facteurs
datopie)+ immunologiques (raction dhyper-
ord
sensibilit retarde, rponse TH2)+anomalies
lies de la barrire
barrir pidermique;
res
terrain atopique (75%): dermatite atopique/asthme/
atopique/asthme/rhinite
pique/asthm allergique/conjonctivite allergique;
II. Diagnostic w .t
/w
Le diagnostic w
tic est clinique.
Lsions
:/
ns rythmate
p rythmateuses papulovsiculeuses prurigineusessuintantes;
h tt
volution
volution par pousses;
xrose
po
cutane frquemment associe;
ose cut
peuvent tre associs: ssures sous-auriculaires, pleur du visage, double pli sous-palpbral infrieur (Dennie-
Morgan), kratose pilaire
II.1. Chez lenfant de moins de 2ans:

dbute souvent vers lge de 3mois,
zones convexes du visage (joues+) et membres surtout,
sige habituellement respect,
le prurit peut se traduire par des troubles du sommeil.
II.2. Chez lenfant>2ans:

les lsions sont localises aux plis (coude, genou, cou) et aux mains, poignets et chevilles,
La lichnication=paississement de la peau tmoigne dun prurit localis persistant.
434 BOOK DES ECN

1.8.114
II.3. Chez ladolescent et ladulte:

plis de exion, visage et cou, mains et pieds,
lsions lichnies++secondaires la chronicit,
noter: la majorit des dermatites atopiques disparat pendant lenfance.
III. Complications
III.1. Surinfections bactriennes=imptiginisation (staphylocoque

dor>>>streptocoque pyogne):
y penser si lsions mllicriques, pustuleuses et croteuses,
peu dintrt diagnostique du prlvement bactriologique cutan, car la peau de lenfant atopique est frquem-
q
q
/
ment colonise staphylocoque dor;
m
III.2. Surinfection herptique:
.co
ine
y penser si apparition de vsiculopustules ombiliques ou/et une modication
n rapide
apide de laspect
lasp des lsions,
c
notion dherps labial dans lentourage,
e
ed
si+vre et altration de ltat gnral=syndrome de Kaposi-Juliusberg;
i-Juliusberg;
iusberg;
em
III.3. Efflorescence de molluscum contagiosum;
agiosum;
giosum;
ord
res
III.4. Retard de croissance sii da
a svre;
w.t
III.5. Troubles du
u sommeil
mmeil secondaires
seco
se au prurit;
/ww
p:/
III.6. Eczma
czma de contact
con
co plus frquent: y penser si localisation inhabituelle;
htt
III.7.. Maladie
M
Mala chronique: rpercussion sur la qualit de vie.

Habituellement aucun: le diagnostic est clinique;
tests allergologiques: IgE totales, IgE spciques (RAST), prick-tests cutans ou patch-test si:
chec dun traitement bien conduit,
stagnation ou cassure de la courbe staturopondrale,
signes vocateurs dallergie alimentaire (urticaire, troubles digestifs), respiratoire (asthme, rhinite ou rhino-
conjonctivite) ou de contact:
allergie alimentaire la plus frquente chez le nourrisson: intolrance aux protines de lait de vache.
BOOK DES ECN 435

1.8.114
V. volution
Maladie chronique voluant par pousses;
amlioration, voire disparition avec lge;
mais peut persister lge adulte.
VI. Traitement
Le traitement nest pas curatif mais symptomatique. Il sera renouveler chaque pousse.
Dermocorticodes:
puissance en fonction de lge, du site, de la svrit et de ltendue de la DA,
4classes: contre-indication des classes trs fortes chez le nourrisson, le jeune enfant, sur le visage, les plis,
le sige,
1fois par jour sur les lsions,
crme sur lsions suintantes et plis, pommade sur lsions sches, lotion sur cuir chevelu;
les inhibiteurs de la calcineurine (Protopic 0,03% enfant et 0,1% adulte) sont une autre
e option thrapeutique;
ion thrapeutiq
thrapeu
traitements par immunosuppresseurs per os si DA svre rsistante aux traitements
nts locaux
locaux;
crme molliente quotidienne;
mesures dhygine: laver avec un pain ou gel sans savon, douchee ou bain court, eau tide, couper les ongles
courts, viter contact avec une personne porteuse dune lsion
n herptique;
sion herptique
mesures vestimentaires: viter textiles irritants: coton, laine();
n, soie(+), laine
laine()
antihistaminiques anti-H1 per os sur courte dure
e seulement
eulementt si prurit
pr important;
traitement des complications:
imptiginisation=>antibiothrapie,
thrapie,
hrapie,
surinfection herptique:: hospitalisation,
spitalisation aciclovir
ac IV,
prise en charge psychologique
ychologique
hologique si besoin,
beso
viction dventuels
ventuels
entuels allergnes
allergn identis;
maladie chronique:
hronique: importance de lducation thrapeutique;
nique: imp
importa
suivi clinique, rpercussions sur qualit de vie, consommation et mode dutilisation des
ivi : atteinte clin
dermocorticodes
dermocorticod
ermocortico
436 BOOK DES ECN

1.8.114
Eczma de contact
Sensibilisation percutane des allergnes.
I. Clinique
Eczma aigu: placards rythmatovsiculeux trs prurigineux contours miettssuintantscroteux:
sur le visage et les organes gnitaux: aspect dmateux,
en palmoplantaire (couche corne paisse): vsicules enchsses=dysidrose;
dans les formes chroniques:
leczma devient lichni = paississement de la peau qui devient quadrille et pigmente suite au
grattage,
au niveau palmoplantaire: kratodermie palmoplantaire: hyperkratose et ssurations;
m/
les lsions peuvent dborder de la zone de contact avec lallergne et peuvent diffuser distance;
biopsie seulement si doute diagnostique: spongiose+exocytose+dme dermique.
e;
.co
ine
Dmarche: recherche de lallergne responsable++++
ec
ed
Interrogatoire++: topographie initiale, circonstances es de dclenchement
dclencheme
dclenche (activits les jours prcdents
em vocateu dun allergne professionnel), profes-

voc
les lsions), chronologie (si amlioration pendant les vacances, vocateur
rd
sion, loisirs, cosmtiques;
o
topographies vocatrices:
s
.tre
lobe de loreille, poignet, ombilic=>nickel,
visage (cosmtiques), paupires
ilic=>nickel,
aupires
lic=>nickel
res (vernis ongles),
o cou (parfums),
ww
pieds: allergie un
n constituant
onstituant de la chaussure;
conrmation par des tests picutans
picu
(=patch-tests):
://w
indispensables
pensables
nsables pou
pour le d
diagnostic de certitude,
ttp
aprs gurison d
allergnes ap
de leczma
le et aprs au moins sept jours darrt des dermocorticodes et des antihistaminiques,
appliqus sous occlusion dans le dos pendant 48 heures (batterie standard = 25 subs-
h tan
tances)
tances)+produits du malade+tests orients par linterrogatoire,
lecture
l 48heures (15minutes aprs avoir retir les tests) et 72heures,
peau normale=ngatif; papule rythmateuse=+, papulovsicule rythmateuse=++, papulovsicu-
lobulles rythmateuses=+++,
un rsultat ngatif nlimine pas formellement une allergie de contact, un rsultat positif peut tmoigner
dune sensibilisation ancienne sans rapport avec les lsions rcentes=>confronter la clinique+++.
II. Diagnostics diffrentiels
II.1 Dermatite dirritation:

agression physique ou chimique directe: ncrose pidermique (mcanisme non immunologique),
chez toute personne en contact avec le produit,
lsions bords nets limites la zone de contact,
BOOK DES ECN 437

1.8.114
sensation de brlure,
patch-test ngatif;
II.2. Dermatite atopique:

topographie diffrente,
dermatite de contact et dermatite atopique peuvent tre associes.
III. Allergnes
Allergnes professionnels:
mains+,
amlioration pendant les congs,
maladie professionnelle indemnisable,
exemples: paraphnylnediamine (teintures) et coiffeurs, latex (gants) et professionnels de sant;
ant;
;
mdicaments topiques:
zone dapplication mais aussi distance+,
AINS, baume du Prou, antiseptiques, sparadrap;
cosmtiques:
visage+;
vtements et accessoires:
selon topographie,
boucle ceinture, bouton de jean, montre=>nickel;
>nickel;
ckel;
photoallergnes:
zones photoexposes,
AINS, vgtaux,
diagnostic par photopatch-tests
opatch-tests
tch-tests (pa
(patch
(patch-test+rayons ultraviolets).
IV. Complications
mplications
plication
Chronicit si p
pas d
dviction de lallergne;
ptig
ptiginis
imptiginisation;
rythrodermie;
retentissement socioprofessionnel.
V. Traitement
viction de lallergne+++, donner au patient une liste des produits viter, pas de possibilit de dsensibili-
sation, si viction impossible: protection vestimentaire (exemple: gants);
dermocorticodes pendant dix quinze jours; puissance en fonction de lge, du site, de la svrit et de lten-
due des lsions;
traitement des complications;
arrt de travail et dclaration en maladie professionnelle selon les cas;
si cause professionnelle: amnagements professionnels via le mdecin du travail, viction du contact (protec-
tion ou vitement)
438 BOOK DES ECN

1.8.123
123. Psoriasis
+ Objectifs:
Diagnostiquer un psoriasis
K Mots cls : psoriasis; biothrapie; corticode local,

PMZ : prise en charge psychologique (affection chronique altrant la qualit de vie);
traitements gnraux en labsence de contre-indication ( prciser pour chacun).
B Recommandations : Psoriasis m /
.c o
Source: Livre du CEDEF (Collge des Enseignants en Dermatologie de France),
ance), d.
d Masson
ine
ec
I. pidmiologie et diagnostic
ed
em
Le psoriasis est une dermatose inammatoire frquentee (environ 2% d
Le diagnostic du psoriasis est gnralement clinique.
que.
de lla population adulte).
o rd
re s
Les lments diagnostiques sont:
w .t
Les donnes danamnse: dermatose
Les donnes cliniques:
ermatose
s: pas
chronique,
chroniqu voluant par pousses, sensible aux dermocorticodes.
atose chro
as daltration
daltrati de ltat gnral dans les formes classiques; lsions rythmato-squa-
/w w es, avec u
meuses bien dlimites,
imites, une ccouche squameuse supercielle blanche, plus ou moins paisse. Le prurit nest
ue dans environ un tiers des cas. Les lsions sont multiples, le plus souvent symtriques. Les localisa-
prsent que
ns habituelles son
tions
p:/ sont: les coudes, les genoux et les jambes, la rgion lombosacre, le cuir chevelu, les ongles. Les
h t t
lsions peuven
Les fact
peuvent tre plus importantes sur les zones de frottement (phnomne de Koebner).
facteu
facteurs de risque et associations: lthylisme chronique est un facteur de gravit; le syndrome mtabolique
estt un
u facteur associ.
Les formes cliniques
Psoriasis dans sa forme classique (dite vulgaire): lsions nummulaires ou en plaques, distribues selon
une topographie typique. Le diagnostic diffrentiel peut se poser avec le pityriasis ros de Gibert, qui est
cependant dvolution aigu.
Psoriasis en gouttes: lsions rythmatosquameuses de petite taille, diffuses.
Psoriasis du cuir chevelu: plaques squameuses, non alopciantes, pouvant conduire un vritable casque.
Le diagnostic diffrentiel se pose surtout avec la dermite sborrhique (tat squameux du cuir chevelu, avec
lsions squameuses sur les sourcils et les plis nasogniens).
Psoriasis ungual: dpressions ponctues cupuliformes (aspect en d coudre), onycholyse, hyperkra-
tose sous-unguale, zones leuconychiques peuvent tre prsentes.
Psoriasis invers: dans les grands plis (axillaires, sous-mammaires, ombilical, interfessier).
Psoriasis de lenfant: le psoriasis du nourrisson est souvent localis la zone des langes (napkin psoriasis)
et peut tre confondu avec un intertrigo bactrien ou mycosique. Chez lenfant plus grand, le psoriasis est
souvent aigu, en gouttes et peut succder une infection rhinopharynge streptococcique.
BOOK DES ECN 439

1.8.123
Psoriasis pustuleux : forme palmoplantaire ou forme gnralise. Celle-ci saccompagne dune altration
de ltat gnral avec vre et comporte des pustules diffuses pouvant conuer en larges nappes. Elle peut
mettre en jeu le pronostic vital et peut tre confondue avec une pustulose exanthmatique aigu gnralise
(toxidermie). Lhospitalisation est requise.
Psoriasis rythrodermique: rythme gnralis atteignant90% de la surface cutane, avec des ad-
nopathies priphriques ractionnelles et parfois des troubles de la thermorgulation (vre, frissons).
Lhospitalisation est requise. Le diagnostic diffrentiel de cette forme comprend les autres causes drythro-
dermie (lymphomes T cutans, toxidermie, eczma).
Psoriasis arthropathique : association dun psoriasis cutan avec des arthralgies dhoraire inammatoire
(parfois celles-ci sont isoles, ce qui pose le problme du diagnostic diffrentiel avec les autres rhumatismes
inammatoires). Ce psoriasis peut se manifester par une oligoarthrite (la plus frquente), atteignant en
particulier les articulations distales (mtacarpophalangiennes et interphalangiennes proximales); par une
polyarthrite; par un rhumatisme axial (atteinte vertbrale et sacro-iliaque, mimant une spondylarthrite
ankylosante).
Examen histopathologique
m/
typiquement:
.co
Dans les formes douteuses, une biopsie cutane peut tre pratique. Lexamen histopathologique hologique montre
pathologique m
mont
ine
dans lpiderme, une hyperkratose (= couche corne paissie) avec parakratose
arakratose ( = persistance
p de
ec
noyaux dans la couche corne), une acanthose de lpiderme (pidermeerme paissi), des
nuclaires neutrophiles dans lpiderme (dits de Munro-Sabouraud);
ouraud);
aud);
d microabcs
m poly-
ed
dans le derme, un inltrat de lymphocytes T, une vasodilatation
atation
tion et un allongement
allong
allo des papilles dermiques.
ssesde
II.Facteurs favorisant les pousses
ousses
m
s or
Pression: phnomne de Koebner.
. tre
Facteurs infectieux: surtout chez
hez lenfant.
enfant.
w w
Facteurs mdicamenteux:
lithium), mais ceci
eux:: certains mdicaments
ci est controvers;
eci controver
md
m sont connus comme pourvoyeurs de pousse (-bloquants,
effet rebond larrt dune corticothrapie gnrale.
//w
Facteurs psychologiques:
:
hologiques stress.
str
tt
noter
p
er quil ny a pas deffets ngatifs de la grossesse, et que le soleil est bnque.
h
III.Traitement
T
III.1. lments dcisionnels

Information sur le caractre suspensif seulement du traitement, le psoriasis tant une maladie chronique.
Dcision dun traitement local ou gnral en fonction de la demande du patient, de ses contre-indications des
traitements gnraux et de la svrit (forme et tendue) du psoriasis.
Psychothrapie de soutien/relation de conance patient-mdecin. Cette maladie altre considrablement la
qualit de vie des patients.
Traitement des cofacteurs (syndrome mtabolique, thylisme).
440 BOOK DES ECN

1.8.123
III.2. Les traitements locaux

mollients (bains et crmes sont utiles pour le confort).
Kratolytiques: acide salicylique en prparation magistrale avec de la vaseline ou en association aux dermocor-
ticodes pour dcaper lhyperkratose.
Dermocorticodes:
utiliser une classe forte sur le corps, modre sur le cuir chevelu et lgre sur le visage,
utiliser la forme crme ou pommade sur le corps, lotion sur le cuir chevelu, crme sur le visage,
1 2applications par jour,
utilisation squentielle de prfrence,
comptage des tubes utiliss,
association possible avec les analogues de la vitamine D et les kratolytiques.
Analogues de la vitamine D:
action plus lente que les dermocorticodes ( utiliser volontiers en relais des dermocorticodes,
dee en
entretien),
1 2applications par jour,
m/
co
dose hebdomadaire limite 100g,
.
ine
pas deffets secondaires atrophiants comme les dermocorticodes.
c
III.3. Les traitements gnraux
e
ed
Compte tenu de leurs effets secondaires potentiels, ils sontt rserver aux
au formes
fo modres svres avec
em
une demande des patients (altration de la qualit dee vie), et aux formes
form pustuleuses, rythrodermiques et
fo
rd
arthropathiques.
so Traitements
ements systmiques
raitements systm
syst du psoriasis
.tre Contre-indications
Effets secondaires
ww
Photothrapie
pie (PUVA Cancers cutans,
potentiels
Cancers cutans,
ouUVB)
B)
://w allergie au psoralne cataracte
ttp et insufsance
hpatocellulaire (PUVA),
h cataracte
Ciclosporine (per os) Insufsance rnale, Insufsance rnale
infection volutive aigu, HTA, risque
infectieux, hypertrichose
induite
Mthotrexate (per os Insufsance rnale/ Risque infectieux,
ouSC) respiratoire/hpatique pneumopathie
chronique, hypersensibilit dhypersensibilit,
au mthotrexate, infection agranulocytose,
volutive, grossesse/ hpatopathie,
absence de contraception tratogne
efcace, allaitement,
hmopathie
BOOK DES ECN 441

1.8.123
Effets secondaires
Contre-indications
potentiels
Acitrtine (per os) Grossesse/allaitement/ Tratogne, scheresse
absence de contraception cutano-muqueuse,
efcace, hpatopathie, hpatite, dyslipidmie
dyslipidmie svre
Biothrapies (SC ou IV) Insufsance cardiaque Risque infectieux
svre, antcdent de
(en seconde intention)
cancer, infection volutive
(tuberculose++)
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
442 BOOK DES ECN

1.9.137
137. Ulcre de jambe

+ Objectifs:
Diagnostiquer un ulcre de jambe
K Mots cls : ulcre de jambe; plaie chronique; ulcre variqueux; insufsance veineuse;
artriopathie oblitrante.
PMZ: IPS; cho-doppler artriel et veineux; biopsie cutane en cas dhyperbourgeonnement;en
m/
traitement de la cause de lulcre; contention en cas dulcre veineux; vaccination antittanique.
ttaniq
B .co
Recommandations : Ulcre de jambe
in e
Source: Livre du CEDEF (Collge des Enseignants en Dermatologie de
e France), d. M
Masson
ec
I. Dnition
ed
em
Perte de substance cutane (dermopidermique, voiree hypoderm
hypodermique
hypodermique), dvolution chronique.
ord
II. tiologie
res
w.t
II.1. Causes vasculaires
laires
ires (>90%
(>90 des cas)
/ww
Ulcre veineux
ux (le plus frq
frquent) secondaire une incontinence des veines supercielles, saphniennes et per-
p :/
forantess (maladie
maladie variqueuse)
variqueu ou des veines profondes (maladie postphlbitique).
vari
t
Prsentation
sentation
ntation clini
t
terrain
h
clinique typique:
terrain: fe
cara
femme, surpoids, insuffisance veineuse, varices;
caractristiques de lulcre: topographie primallolaire, ulcre peu profond, douleur dintensit variable
augmentant lors de lorthostatisme et soulage par la position allonge;
signes associs: dermite ocre, jambe en gutre sclrodermiforme;
signes ngatifs: pouls pdieux et tibiaux postrieurs palps, index de pression systolique (IPS)0,8.
Ulcre artriel: secondaire une artriopathie oblitrante des membres infrieurs.

Prsentation clinique typique:
terrain: homme, tabagisme, diabte, hypertension, dyslipidmie;
caractristiques de lulcre: souvent multiples, distaux (orteils) ou proximaux (au-dessus de la mallole),
ulcres profonds, pouvant mettre nu os et tendon, trs douloureux, la douleur tant soulage par lorthos-
tatisme (en laissant pendre la jambe hors du lit ou en dormant dans un fauteuil);
signes associs: pied froid, parfois violac, pouls pdieux et/ou tibiaux postrieurs, voire poplits abolis,
IPS<0,8.
Ulcre mixte, artriel et veineux (artriopathie oblitrante et incontinence veineuse).
Angiodermite ncrotique: secondaire un infarcissement par hypoperfusion artriolaire.
BOOK DES ECN 443

1.9.137
Prsentation clinique typique:

terrain: femme, obsit, HTA, diabte;
dbut brutal, aprs un traumatisme minime gnralement;
caractristiques de lulcre : topographie sus-mallolaire, ulcre initialement constitu dune plaque de
ncrose sche (noire), entoure dun pourtour livdode, douleur intense.
Vascularite (pariartrite noueuse, granulomatose avec polyangite anciennement Wegener, autres): typique-
ment, association dun purpura inltr plusieurs ulcres ncrotiques de petite taille.
II.2. Causes non vasculaires (causes rares)

Hmatologiques: drpanocytose, maladie de Vaquez, thrombocytmie.
Infectieuses: infection chronique: mycobactrie, mycose profonde, parasite (leishmaniose cutane).
Pyoderma gangrenosum : dermatose neutrophilique non infectieuse, souvent associe une maladie in-
ammatoire chronique intestinale, une maladie inammatoire chronique articulaire ou un syndrome
syndr
d
myloprolifratif.
m/
.co
Tumorales: sarcome, carcinome pidermode, mlanome, etc. Il faut diffrencier les noplasies
ulcre ancien (carcinome pidermode) de celles se prsentant demble sous une forme
orme
plasies compliqu un
ies compliquant
ulcrobourgeonnante.
me ulcrobourge
ulcrobou
ine
Plaies sur neuropathie: mal perforant sur neuropathie diabtique ou autres.
c
Plaies par pression prolonge (escarres).
e
d
Iatrognes (hydroxycarbamide, par exemple).
e
em
III. Complications
ord
res
Infection:dermohypodermite bactrienne
Attention, tout ulcre est colonis
rienne
nne aigu (rysiple)
(rysi
(r ou subaigu, dont lulcre est la porte dentre.
germe colonisationinfection.
s par des germes:
w.t
Cancrisation : un carcinome
nome
chronique. Il faut biopsier
iopsier
me pidermode
pidermo
sier toute zone
zo h
(et basocellulaire, moins frquent) peut survenir sur toute plaie
hyperbourgeonnante anormale.
/w
Eczmatisationw
n pri-ulcreuse:
ion pri-ulcreu eczma de contact frquent, favoris par la multiplicit des topiques appliqus
p :/
(antibiotiques
otiques locaux, antiseptiques,
ant pansements).
h tt
Complications en
mtastases
e ffonction de la cause: rupture de varices avec hmorragie pour un ulcre de cause veineuse;
ganglionnaires ou viscrales pour un ulcre de cause noplasique; manifestations systmiques pour
tastases ga
un ulcre
ulc par vascularite, etc.
Rcidive: spontane ou, souvent, aprs un traumatisme, mme minime.
Complications iatrognes.
IV. Explorations
IPS: qui est un examen clinique indispensable; >0,8, il est en faveur dune artrite.
cho-doppler artriel et veineux des membres infrieurs:
artriel: la recherche dune stnose, voire dune occlusion localise ou tage;
veineux: la recherche dun syndrome de reux superciel ou profond et dune thrombophlbite ancienne
ou rcente.
Biopsie cutane si la clinique est vocatrice pour rechercher une tumeur (zone dhyperbourgeonnement sur
lulcre), une vascularite ou une infection profonde;
Examens biologiques (recherche de vascularite, de causes hmatologiques, infectieuses, etc.).
444 BOOK DES ECN

1.9.137
V. Traitement
V.1. Traitement tiologique
Pour un ulcre veineux:
voir traitement de la maladie variqueuse (QS);
chirurgie dveinage ventuellement;
contention lastique par bandes simples/multicouches, bas ou chaussettes.
Pour un ulcre veineux:
voir traitement de lartriopathie oblitrante des membres infrieurs (QS);
chirurgie: dilatation/angioplastie, pontage, parfois amputation.
Pour une angiodermite ncrotique: repos, traitement du terrain, autogreffe en let ou en pastilles.
V.2. Traitement symptomatique

Antalgiques
m/
Soins locaux:
.co
ine
toilette leau et au savon (sans antiseptiques, car inutiles et allergisants);
dtersion mcanique ( la curette ou au bistouri);
ec
puis pansement adapt (1) au stade de dtersion de la plaie, les es 4stades tant:
tan ncrose (noir), brine
ed
(jaune), bourgeonnement (rouge), pidermisation (rose), (2) la quantit
ulcreuse (eczmatise, rosive, macre).
dexsudat et (3) la peau pri-
quantit d
em
rd
V.3. Traitement prventif
so
Prvention du ttanos (VAT).
.tre
Prvention de lankylose tibiotarsienne
tarsienne (kinsithrapie).
sienne (kinsith
(kin
ww
Prvention de la survenue
nuee descarres due la perte de mobilit.
://w
V.4. Traitement
ement
ent des complications
com
c
ttp
Par exemple, dermocorticodes
dermoco
dermo sur la peau pri-ulcreuse eczmatise; traitement dun rysiple dont lulcre est
h
orte dentre
porte dentre, etc.
V.5. Surveillance
Surveillance de lefficacit et de la tolrance du traitement.
Quid des pansements

En cas de peau pri-ulcreuse abme: pas de pansements adhsifs.
En cas dexsudat abondant: pansements absorbants (alginates ou hydrobres).
En cas dexsudat modr: hydrocollode ou hydrocellulaire.
En cas de plaie bourgeonnante: hydrocellulaire, interface ou tulle.
En cas de plaie malodorante: pansement au charbon sur le pansement primaire.
En cas dinfection: pas de pansements occlusifs.
En cas de saignement: pansement hmostatique (alginate).
BOOK DES ECN 445

1.11.211
211. dme de Quincke et anaphylaxie

+ Objectifs :
Diagnostiquer un dme de Quincke et une anaphylaxie.
Prise en charge immdiate avec les posologies.
K Mots cls : Allergie; IgE; remplissage; adrnaline; tryptase; antihistaminique; corticodes ;

PMZ : Arrt contact allergne; contre-indication vie de la substance; consultation allergologie;
dclaration pharmacovigilance
B m/
. co
Recommandations, intitul et source :
Prvention du risque allergique peranesthsique. SFAR, 2011.
ine
ec
Anaphylaxie
ed
I. Diagnostic em
ord
Signes cliniques:
res
prurit des mains, de la plante des pieds et du cui
cuir chevelu;
w.t
conjonctivite, douleurss abdominales,
bdominales, diarrhe;
diar
d
/ww
sueurs, salivation.
on.
p :/
Classication man fest
manifestations
ation des manif selon leur gravit:
h tt
Stade1
Stade Prurit, ush, urticaire, angiodme, angoisse
Stade1 plus:
Manifestations respiratoires: rhinorrhe, dysphonie, dyspne
Stade2
Cardio-vasculaire: tachycardie, constriction thoracique, trouble du rythme
Digestives: nauses, vomissements, diarrhe, douleurs abdominales
Stades 1+2 et:
Stridor, wheezing, dme de Quincke, bronchospasme
Hypotension
Stade3 Confusion
Dtresse respiratoire
Collapsus cardio-vasculaire, choc
Trouble de conscience
Stade4 Arrt circulatoire et/ou respiratoire
446 BOOK DES ECN

1.11.211
Principales substances en cause:

Mdicaments: curares (++), anesthsiques gnraux, antibiotiques (pnicillines), solut de remplissage, colo-
rants (reprage tumeurs);
Latex;
Aliments: kiwi, arachides, cleri
Venins dhymnoptres.
I.2. Diagnostics diffrentiels

En pratique aucun, notamment tout malade prsentant un collapsus avec une perfusion fait un choc anaphylac-
tique jusqu preuve du contraire:
Malaise vagal.
Choc septique.
Flush.
Mastocytoses.
m/
.co hales).
s).
Intoxication scombrode (ingestion de poissons mal conservs, rythme intense, cphales).
Angiodme.
Attaque de panique.
ine
ec
Mdicaments: vancomycine (Red man syndrome), lidocane.
ed
Syndrome de dysfonction des cordes vocales (pseudocrise dasthme).
sthme).
em
res
ord
e s
Aucun examen complmentaire nee doit retarder la prise
r
pr en charge.
w .t
Prlever: tryptase et histamine
minee ( 30minutes)
ve jusqu 12heuress aprs,
30minu permettent le diagnostic a posteriori. La tryptase peut tre prle-
dosage aussi distance pour sassurer de sa normalit de base.
s, faire un dos
/ww
Bilan de retentissement:
ntissement: hmogramme, ionogramme, cratinine, bilan hpatique, hmostase (TP), gazom-
issement: hm
hmog
p:/
trie artrielle,
rielle,, lactates, CPK,
C troponine. distance: bilan immunoallergologique complet 1mois (PMZ), port
dune
h
Autres
tt
unee carte dallergie
daller (PMZ) et ducation du patient.
causes dlvation de la tryptase : mastocytose, hmopathies malignes (LAM, LMC, syndrome

es ccaus
hyperosinophilique).

Arrt du contact avec allergne (PMZ)
Appel ranimation/SAMU, hospitalisation (24heures minimum)
Dans tous les
Pose 2 VVP gros calibres
cas
Libration voies ariennes, oxygnothrapie haut dbit
jeun, scope cardiotensionnel
Antihistaminiques per os ou intraveineux
Stade 1
Ex.: dexchlorphniramine (Polaramine): 5mg
BOOK DES ECN 447

1.11.211
Remplissage vasculaire
Adrnaline: 0,3mg en IM, renouvelable toutes les 5minutes, ou
Stade 2 titration IV par bolus de 0,01mg/2min
Antihistaminique IV: Polaramine 1ampoule
Corticode IV: mthylprednisolone1 2mg/kg toutes les six heures
Remplissage vasculaire (srum physiologique, Ringer Lactate)
Adrnaline: 0,3mg en IM, renouvelable toutes les 5minutes, ou
titration IV par bolus de 0,1mg/2min puis relais IVSE si besoin pour
maintien. PAM>60mmHg. Ajout noradrnaline au besoin
Stade 3 Antihistaminique IV: Polaramine 1ampoule
Corticode IV: mthylprednisolone1 2mg/kg toutes les six heures
Si bronchospasme: bta-2 mimtiques en arosols
/
Intubation si trouble de la conscience ou dtresse respiratoire
m
.co
QS Arrt cardiaque
Stade 4
i e
Massage cardiaque externe
n
Ventilation au masque et intubation
ec
Adrnaline IV et mesure stade3
ed
Femmes enceintes: plutt phdrine 10mg IVD/1-2
/1-2
2 minutes e DLG, sinon adrnaline
et D
em
Patient sous btabloquants (tachycardie absente):
bsente): frquente ncessit daugmenter les
ente): frqu
frquen
ord
doses dadrnaline. Si inefcace, ajouter
uterr Glucagon
distance:
res
w.t
Adresser le patient en consultation
sultation spcialise pour ralisation du bilan immunoallergologique;
ation spcialis
spc
/ww
Prescription adrnaline
en charge durgence
urgence
gence (PMZ)
(PMZ).
injectable: Anapen 0,3mg IM avec ducation du patient et protocole de prise
nalinee en stylo injec
in
:/
Dclaration
ation pharmacovigilance
aration
p
pharmacov
pharm (PMZ).
tt
Contre-indicatio
Contre-indication vie du mdicament en cause (PMZ).
Contre-indica
h
dme
me de Quincke
Urticaire profonde: dme du derme, de lhypoderme, des sous-

muqueuses, tumfaction circonscrite mal limite, sur peau de couleur
normale ple ou rose, associe ou non une urticaire, sensation de
tension ou de cuisson, peu de prurit
Signes
cliniques localisations habituelles: paupires, lvres, mains, organes gnitaux
externes, douleurs abdominales si dme de la muqueuse digestive
rgression dans les24 48heures
Gravit si: dme laryng: dyspne larynge, choc anaphylactique
448 BOOK DES ECN

1.11.211
Infections: virus (HSV, VZV, EBV), bactries (rysiple, staphylococcie),

parasitoses (trichine, Loa-loa)
Diagnostic Eczma de contact
diffrentiel Maladies systmiques: lupus, dermatomyosite, vascularites,
Autres causes ddmes (syndrome nphrotique, insufsance cardiaque,
hpatique).
Allergie (hypersensibilit de typeI mdie par les IgE);
Anomalie du complment: dcit en C1 inhibiteur (inhibiteur de la C1
estrase)=dme angioneurotique hrditaire: prvalence 1/100000,
transmission autosomique dominante douleurs abdominales, antcdents
tiologie familiaux, rptition des crises, traumatisme pralable (soins dentaires,
coups),
activit C1 inhibiteur diminue (<30% de la normale);
m/
Mdicaments: IEC, antagonistes de langiotensine-II, AINS,
stroprogestatifs.
.co
ine
Si signe de gravit, la prise en charge en urgence est la mme
que celle du choc anaphylactique: adrnaline+mesures
e+mesures
mesures dde
ec
ranimation+oxygnothrapie au masque, que, intubation orotrachale
e, voire int
intuba
d
en cas datteinte larynge
e
em
En labsence de signe de gravit:
e:
corticodes+antihistaminiques
vit:: corticod
corticodes
Traitement
ord
En cas dallergie,, mme
me prise een charge au long cours que les autres
es
hypersensibilits
bilits
ts de type (QS113)
typeI (Q
En cas de
w
Acide tr
e dcit en C1 inhibiteur:
tranexamique
tranexamiq (Exacyl: 1amp/8h IV)
e tranexa
/w w Concentr
Concent de d C1 inhibiteur: Berinert: 20UI/kg IVL
Antagonistes
Anta
Antago rcepteurs B2 de bradykinine: Icatibant 30mg en S/C
: /
h ttp
BOOK DES ECN 449

2.223
223. Angiomes cutans

+ Objectifs :
Diagnostiquer les diffrents types dangiomes cutans.
K Mots cls : Tumeurs vasculaires; hmangiome infantile; malformation vasculaire; angiome

plan; syndrome de Sturge-Weber-Krabbe
PMZ: Aucun.
B de atologi/
Recommandations : Cours publis par le Collge des enseignants en dermatologie
om
France (CEDEF), dans les Annales de dermatologie et vnrologie. Accs
ccs gratuit
gratui sur
Internet.
e .c
cin
Les tumeurs vasculaires de
me
I. Les hmangiomes infantiles
es
rde
s o
1. pidmiologie
.tre
Prolifration bnigne de cellules endot
endoth
endothliales;
w w
tumeur la plus frquente de le
lenfant: environ 5% 10% des enfants;
lenfan
://w
plus frquent
nt chez la lle,
quent le prmatur;
plus
tp
luss frquent au n
t
niv
niveau de la tte et du cou.
h
2. Aspect
Asp
Aspec clinique
2.1. Hmangiomes superciels:
tumfaction ou plaque en relief, rouge vif, surface tendue ou mamelonne;
consistance ferme, lastique, mais non dure;
de taille, nombre et volume variables;
pas de souffle, pas de thrill.
2.2. Hmangiomes profonds:

tumfaction sous-cutane bleute ou couleur peau normale;
consistance lastique;
parfois nes tlangiectasies en surface.
450 BOOK DES ECN

2.223
2.3. Formes mixtes:

association des 2formes prcdentes.
3. volution caractristique+++
Habituellement absents la naissance (parfois tache/tlangiectasies prmonitoires);
apparaissent pendant les premiers jours de vie;
phase de croissance pendant environ6 8mois;
stabilisation jusqu environ lge dun an;
puis rgression spontane progressive sur plusieurs annes;
blanchiment de la lsion,
diminution de taille et ramollissement,
rgression totale sans squelle le plus souvent,
parfois tissu broadipeux rsiduel, tlangiectasies persistantes.
m/
4. Examens complmentaires
.co
ine
Inutile dans la plupart des cas;
c
chographie doppler et/ou biopsie (glut1+) si doute diagnostique;
e
ed
si tumeur congnitale, unique, dure, voquer une tumeur maligne,
e,
si souffle ou thrill voquer une malformation artrioveineuse;
use;;
em
IRM dans certaines localisations risque (prioculaire)
aire) prciser ltendue;
e) ou pour p
prcis
ord
angio-IRM crbrale si hmangiome tendu egmentaire) du visage;
u (segmentaire)
res
chographie hpatique si hmangiomatose
matose
ose miliaire.
miliaire
5. Complications
w.t
/ww
Aucune dans 90%
% des cas+++
cas+++;
p:/
ulcrations;
ns;
hmangiomes du sige, des lvres, des plis (cou),
tt
douleurs
h douleurs++
douleurs+++, saignements, surinfection, cicatrices distance,
tra
traitement;
traitem antalgiques, laser colorant puls, pansements;
hmangiomes orbitopalpbraux;
risque damblyopie par occlusion palpbrale ou compression oculaire,
examen ophtalmologique+IRM,
surveillance rapproche en phase de croissance, traitement frquent;
hmangiomes de la pointe du nez (hmangiomes cyrano);
risque de dformation squellaire du cartilage, prjudice esthtique;
hmangiomes sous-glottiques;
risque dobstruction larynge durant la phase de croissance,
y penser si symptomatologie de laryngite avant lge de 3mois,
association frquente avec un hmangiome cutan en barbe,
consultation ORL si hmangiome situ dans la rgion de la barbe,
syndrome PHACES;
anomalies de la fosse postrieure,
Hmangiome segmentaire de grande taille du visage,
BOOK DES ECN 451

2.223
anomalies artrielles, coarctation de laorte,

anomalies cardiaques,
anomalies oculaires (Eyes),
anomalies sternales ou du raph mdian;
syndrome PELVIS (SACRAL): hmangiome lombosacr, dysraphisme, anomalies gnito-urinaires et anales;
hmangiomatose miliaire;
multiples hmangiomes de petite taille,
atteinte viscrale (hpatique+) possible avec risque dinsuffisance cardiaque haut dbit.
6. Traitement
Gnralement aucun dans les formes non compliques;
parfois propranolol per os (AMM en cours), corticothrapie gnrale, chirurgie
II. Hmangiomes congnitaux

m/
Prsents la naissance;
.c o
2formes:
i n e
e c
RICH: hmangiome congnital rapidement involutif,
NICH: hmangiome congnital non involutif.
e d
em
III. Hmangioendothliome kaposiforme/angiomes
posiforme/an
osiforme en touffe
o rd
Tumeurs vasculaires fermes violaces, chaudes
haudes
des inammato
inamma
inammatoires;
e s
diagnostic anatomopathologique;;
r
w .t
rechercher une thrombopnie+++=>risque
nie+++=>risq
laire dissmine avec mortalit
+++=>
rtalit lev
leve.
de phnomne de Kasabach-Merrit: coagulation intravascu-
w
/wpyogniques
:/
IV. Granulomes
ranulom
p p (Botryomycome)
htt
Tumeur
umeur vasculaire
vascul
vascu inammatoire bnigne de la peau ou des muqueuses;
ule rythmateux luisant indolore sessile ou pdicul;
nodule
grossit en1 3semaines pour atteindre 0,5 2cm;
apparat tout ge, mais surtout chez<5ans, femmes enceintes;
souvent secondaire un traumatisme.
V. Hmangiopricytome
452 BOOK DES ECN

2.223
Les malformations vasculaires

I. Angiomes plans
1. Diagnostic:
Malformation vasculaire capillaire ux lent;
macule congnitale rose ple lie-de-vin limites nettes=tache de vin;
pas de souffle, pas de thrill, pas daugmentation de chaleur cutane;
pas de disparition spontane;
augmentation de taille proportionnelle la croissance de lenfant;
parfois hypertrophie des parties molles de la zone atteinte;
le plus souvent isols.
m/
2. Associations syndromiques:
.co
i e
Le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe (SWS):
n
angiome plan localis sur le territoire du nerf ophtalmique V1 (front/paupire
nt/paupir su suprieure/racine du
nez),
ec
d
angiome leptomning responsable de convulsion et retard
e
anomalie ophtalmologique (glaucome++ ou angiome
rd mental,
ental,
em ome chorodien).
Le risque de SWS est dautant plus important que langiome
angiome
chorodien
giome plan est
e tendu,
bilatral, avec atteinte totale de la
paupire suprieure.
ord
res
IRM crbrale+examen ophtalmologique;
les syndromes de Klippel-Trnaunay
aunay
ue;
ay et de Parkes-Weber
Parkes
Park associent une hypertrophie globale dun membre
w.t
un angiome plandes anomalies
pour le Klippel-Trnaunay
alies lymphatiques
nomalies lymp
lymphatiq
nay et artrioveineuse
aunay artriovein
artri
ainsi quune anomalie vasculaire profonde (capillaroveineuse
pour le Parkes-Weber);
/ww
syndrome de Cobb;
obb;
p:/
angiome
giome
me plan mtamrique
mt
mtam du tronc,
htt
angiomatose vertbro-mningomdullaire
ver pouvant tre responsable de troubles neurologiques;
es angiomes plans font galement partie de certains syndromes gntiques rares.
Les
3. Diagnostic diffrentiel:
malformation artrioveineuse (plage angiomateuse chaude, pulsatile, soufflante ou acquise);
hmangiome infantile au stade initial: les contours sont plutt dchiquets et la coloration irrgulire;
tches saumones;
mdiofrontales, intersourcillires, palpbrales suprieures, occipitales,
couleur rose ple et aux limites imprcises,
chez 40% des nourrissons,
association avec aucune autre anomalie,
disparition spontanment dans la majorit des cas (sauf occipital).
BOOK DES ECN 453

2.223
II. Malformations veineuses (angiomes veineux)

Malformation vasculaire veineuse ux lent;
tumfactions bleutes sous-cutanes ou lacis de veines dilates supercielles;
molles, dpressibles;
se vide la pression ou la surlvation du segment atteint;
gone en position dclive, si pleurs ou efforts (visage);
pas de souffle, pas de thrill, chaleur cutane normale;
volume et taille variables;
extrmits des membres et visage++;
diagnostic conrm lcho-doppler, voire lIRM;
risques:
thromboses au sein de la malformation=>douleurs et inammation, phlbolithes,
rare CIVD dans formes volumineuses.
m/
s) e
VI. Malformations lymphatiques (lymphangiomes)
es) .co
c in
Dilatations lymphatiques macro- ou microkystiques (ux lent);
de
macrokystique: tumfactions volumineuses dapparition brutale
ale latrocervical+;
latrocervical+
atrocervica
me
microkystique: nappe de vsicules translucides ou hmatiques
matiques
ques si atteinte
atte supercielle, atteinte profonde sou-
vent associe;
rd e
volution: pousses inammatoires parfoiss rvlatrices;
vlatrices;
s o
diagnostic conrm par cho-doppler
ler et/ou IRM.
. tre
VII. Malformations
ations w
ons artrioveineuses
w artrio
art
://w
Malformation
ion vasculaire haut
hau dbit;
t p
tumfaction
faction ou macule
mfaction
t
mac rythmateuse chaude, battante, extensive, thrill et souffle;
h
diagnostic
iagnostic co
pousses
us
usses
con
conrm par cho-doppler, voire angio-IRM;
volutives spontanes ou dclenches par un traumatisme, une grossesse ou pendant la pubert;
difficults thrapeutiques++.
VIII. Malformations complexes

Association de plusieurs malformations.
Angiome cutan capillaire acquis

Angiomes stellaires, taches rubis, angiokratomes, tlangiectasies
454 BOOK DES ECN

2.232
232. Dermatoses faciales: acn, rosace, dermatite

sborrhique
+ Objectifs:
Diagnostiquer lacn, la rosace, la dermatite sborrhique
K Mots cls : acn; hypersborrhe; comdons; rosace; rhinophyma; dermatite/dermite

sborrhique.
PMZ: age desm

/
en cas de prescription disotrtinone; voquer la tratognicit et le dosage
arrt des facteurs inducteurs pour toutes les dermatoses faciales
.c o HCG;
HC
B Recommandations ine
:
Dermatoses faciales: acn, rosace, dermatite sborrhique
e
ec
d
me
Source: livre du CEDEF (Collge des Enseignants en Dermato
Dermatologie de France), d. Masson
I. Lacn r d e
s o
I.1. Physiopathologie
.tr e
Lacn est une maladie
w w
die inammatoire
inammato d du follicule pilosbac, atteignant le plus souvent ladolescent. Prs de 80%
/w
des adolescents tss sont concerns.
concern ElleE peut aussi atteindre ladulte, en particulier la femme de plus de 30ans (acn
tardive).
p : /
tt
Trois
ois facteurs interviennent
inte
intervie dans sa gense:
h
1.. lhypersborrhe
lhypersborr
lhypersbo
2. la kratinisation
k
krati
lie la sensibilit de la glande sbace aux andrognes;
du follicule pilosbac entranant de la rtention;
3. linammation du follicule pilosbac et la colonisation bactrienne (Propionibacteriumacnes).
I.2. Diagnostic
Les lsions sont classes en:

lsions rtentionnelles: microkystes ferms (blancs) et microkystes ouverts (comdons=points noirs);
lsions inammatoires: pustules, papules, nodules.
Des cicatrices peuvent tre squellaires, surtout aprs les lsions nodulaires.
Les diffrentes formes cliniques sont:
acn polymorphe juvnile: acn la plus frquente, de type inammatoire, rtentionnel ou mixte;
acn nodulokystique/conglobata: caractrise par la prsence de nodules inammatoires pouvant sabcder,
prsents sur le visage, le cou et le tronc souvent. Cette forme laisse des cicatrices;
BOOK DES ECN 455

2.232
acn fulminante : exceptionnelle, elle saccompagne dune altration de ltat gnral, dune vre leve,
darthralgies. Elle ncessite une corticothrapie gnrale;
acn de lenfant: elle comprend lacn nonatale (prsente durant les premires semaines de vie, lie limpr-
gnation hormonale maternelle, puis rgresse spontanment) et lacn prpubertaire (lsions rtentionnelles
dintensit modre);
acn excorie: lsions autoentretenues par la manipulation atteignant surtout la jeune lle ayant des difficults
psychologiques;
acn secondaire des produits: les lsions sont monomorphes et peuvent tre induites par des topiques (cos-
mtiques de type fond de teint, huiles) ou par des traitements gnraux (corticodes, progestatifs, certaines
chimiothrapies anticancreuses, autres);
acn secondaire une endocrinopathie: elle saccompagne dautres signes dhyperandrognie (hirsutisme, alo-
pcie, troubles gyncologiques, etc.).
I.3. Traitement
m/
.co
Les traitements dpendent de trois facteurs: (1) la prdominance inammatoire ou rtentionnelle,
rit de lacn, (3) le retentissement psychologique de lacn.
entionnelle,
onnelle, (2) la sv-
s
ine
Toilette du visage adapte (dtergents doux).
ec
Arrt des produits inducteurs ou aggravants si possible.
Information du patient.
ed
em
Soutien psychologique (pour les adolescents atteints de formes svres
svre en
e particulier).
ord
Traitement mdical:
Pour les acns lgres/modres:
res
antibiotiques locaux (rythromycine
thromycine
hromycine 4% ou clindamycine),
w.t
peroxyde de benzoyle yle (2,5% ou 5%):
5 antibactrien et comdolytique,
gluconate de zinc:: activit anti-inammatoire
anti-in
an modre, mais ils peuvent tre prescrits en cas de gros-
/ww sesse et pendant

rtinodes
tinodes
odes topique
topiques
p
priodes densoleillement,
ndant les p
priode
(d
(drivs de la vitamine A): ils sont fortement kratolytiques et peuvent tre mal
p:/ (scheresse cutane induite),

tolrs (schere
(sch
htt antibiotiq
Les cyclines son
antibiotiquesperos(cyclinessurtout):activitsantisborrhique,antibactrienneetanti-inammatoire.
antibio
sont photosensibilisantes, sont contre-indiques chez lenfant de moins de 12ans et la femme enceinte
et sontt administrer
a en labsence dallergie connue. Elles sont rserver aux formes modres plutt que lgres.
Rcapitulatif des indications des traitements de lacn lgre modre

Acn prdominance Acn prdominance
inammatoire rtentionnelle
Antibiotiques +++ 0
locaux
Peroxyde de +++ ++
benzoyle
Rtinodes topiques + +++
Gluconate de zinc ++ 0
Cyclines +++ (formes modres) 0
456 BOOK DES ECN

2.232
Pour les acns svres: rtinodes per os (inhibent la scrtion sbace et sont antirtentionnels et mod-
rment anti-inammatoires). Ils ncessitent des prcautions demploi: information du patient, signature
dun accord de soin pour la femme, contraception efficace chez les femmes; bilan prthrapeutique et sur-
veillance: bHCG, enzymes hpatiques (ASAT, ALAT), lipides sanguins (cholestrol total, triglycrides);
effets secondaires potentiels: tratognicit, risque dhpatite et dlvation des lipides sanguins, scheresse
cutanomuqueuse constante et dose-dpendante, exacerbation initiale de lacn; contre-indication en cas
de risque suicidaire, quil faut valuer (doute sur les effets psychiatriques de lisotrtinone); surveillance de
lefficacit et de la tolrance du traitement.
Le traitement des cicatrices (peeling, chirurgie, laser) ne peut se faire que lorsque les lsions dacn ont totale-
ment rgress.
II. La rosace
II.1. Physiopathologie
m/
.co
La rosace est une affection touchant avec prdilection la femme adulte peau claire. Sa physiopathologie
hysiopathologie
opathologie est mal
comprise, mais le mcanisme primitif est vraisemblablement une dysrgulation de la vascularisation
ascularisa de la face,
ine
avec secondairement linduction de lsions cutanes. La prolifration locale dun
un parasite, Demodexfolliculorum,
De
Demod
peut aussi tre en cause.
ec
ed
La rosace est un phnomne chronique dont le traitement nest queue suspensif.
uspensif.
II.2. Diagnostic
em
rd
o
res
Quatre stades existent, le passage ne se faisant pas obligatoirement
ob dun stade un autre:
w.t
stadeI (bouffes vasomotrices):
ces): ces ushs,
otrices): us
rversibles aprs quelques minutes, sont dclenchs par des
/ww
phnomnes vasodilatateurs,
temprature;
ateurs, tels que lmotion, leffort physique, les mets pics, lalcool, les changements de
ilatateurs,
p:/
stadeII rythmato-tlangiectasique): lrythrose faciale (rythme permanent disparaissant lors de
III (rosace rythm
ryth
la
htt
a vitropression)
vitropression), pr
stadeIII
prdominant sur la partie mdiane du visage, sassocie des tlangiectasies;
(rosace papulopustuleuse): des lsions inammatoires (papules et/ou pustules, sans lsions rten-
adeIII (ros
tionnelles)
nel sont prsentes sur lrythrose;
stadeIV (rhinophyma): essentiellement chez lhomme.
II.3. Formes cliniques:

Rosace induite par des mdicaments (corticodes+++) : forme avec rythrose et tlangiectasies,
corticodpendante;
rosace oculaire: peut se manifester par une hyperhmie du cul-de-sac conjonctival infrieur, des chalazions
rptition, une scheresse oculaire pouvant se compliquer de conjonctivite/kratite.
II.4. Traitement
Toilette avec des dtergents doux.
viction des facteurs aggravants (dont les corticodes locaux).
BOOK DES ECN 457

2.232
Traitement mdicochirurgical:
laser sur les lsions drythrose et de couperose (=tlangiectasies),
mtronidazole topique dans les formes papulopustuleuses lgres/modres,
cyclines per osmtronidazole topique dans les formes papulopustuleuses plus svres,
traitement du rhinophyma par laser ou chirurgie.
Surveillance de lefficacit et de la tolrance du traitement.
III.La dermatite (ou dermite) sborrhique

III.1. Physiopathologie
La dermatite sborrhique est une affection frquente, atteignant avec prdilection lhomme adulte jeune, plus
svre chez les sujets infects par le VIH. Elle est lie la prolifration levurique saprophyte de Malasseziafurfur
sur des zones hypersborrhiques.
m/
III.2. Diagnostic
.co
ine
La lsion lmentaire est un rythme recouvert de squames grasses, plus ou moinsnss prurigineux.
prurigineux CeCest une derma-
ec
tose sigeant sur les zones riches en glandes sbaces (cuir chevelu, notamment
ment la lisire, sourcils,
niens, rgion mdiothoracique). Les pousses sont dclenches par lee stress.
ess
sour sillons nasog-
ed
Forme classique: le diagnostic diffrentiel est le psoriasis, surtout latteinte du cuir cheveu est importante.
toutt lorsque lattein
lat
em
Forme nonatale: aspect de crotes de lait profuses du
u cuir chevelu, avec parfois une dermite du sige associe;
chevelu ave
rd
il existe une forme extensive (rythrodermie dee Leiner-Moussous),
Leiner-Moussou
Leiner-Mous qui est devenue trs rare.
o
Forme profuse du sujet VIH.
s
III.3. Traitement
.tre
ww
Toilette avec des dtergents
tergents
gents doux.
/w
Shampoings la pyrithione de
d zinc.
z
p:/
Traitement
ment mdical
ement mdica squentiel:
squ antifongique, le plus souvent driv imidazol (ktoconazole) en topique sur le
cuir
h
maistt
uir chevelu et la peau,
pe voire per os dans les formes profuses; les dermocorticodes peuvent aussi tre efficaces,
ais doivent tre utiliss de faon squentielle.
Information
orm sur le caractre chronique et rcidivant de laffection.
458 BOOK DES ECN

2.288
288. Trouble des phanres

+ Objectifs :
Diagnostiquer une alopcie et un onyxis.
K Mots cls : Alopcie acquise ou constitutionnelle; alopcie localise ou diffuse; alopcie

cicatricielle ou non cicatricielle; cuir chevelu sain ou anormal; squame; milieu de Sabouraud;
lampe de Wood
PMZ: Aucun. /
B etRecommandations o m
: Socit franaise de dermatologie. Modalits dee diagnostic
diagnost
de prise en charge des onychomycoses Ann Dermatol Venereol 2007;
.c
007; 134:
e13 5S7-16.
dans les Annales de dermatologie et vnrologie. Accs

c
cs gratuit sur in
Cours publis par le Collge des enseignants en dermatologiee de France
Franc (CEDEF),
su Internet.
de
m e
Alopcies
rd e
s o
Chute de cheveux physiologique: 30 150cheveux/jour.
cheveux/j
.tr e
I. Cuir chevelu
u sain
ain
w w
I.1. Alopcies
opcies
/ /w
cies localises
: localis
loca
I.1.1.
tt p
.1.1. Pelade (Alo
(Alopeciaareata)
h
Plaques
Plaqu circonscrites, acquises, non cicatricielles, avec cheveux en point dexclamation en priphrie;
parfois ongles grss;
volution imprvisible: repousse spontane (+) ou stabilit ou extension;
tiologie inconnue, auto-immune probable;
association possible avec dautres maladies auto-immunes: thyrodite, vitiligo, diabte.
I.1.2. Trichotillomanie
Tic darrachage des cheveux;
cheveux casss de tailles irrgulires;
I.1.3. Alopcies traumatiques

Par traction: tresses, chignon;
Par frottement: alopcie occipitale du nouveau-n
BOOK DES ECN 459

2.288
I.1.4. Alopcie triangulaire du scalp

Alopcie congnitale qui apparat dans les 10premires annes de vie;
alopcie triangulaire base temporale unie ou bilatrale;
hypotrichose localise ou n duvet;
persiste toute la vie.
I.2. Alopcies diffuses

I.2.1. Effluvium tlogne
2 3mois aprs un stress (infection, chirurgie, accouchement);
repousse spontane;
rassurance, pas de traitement. NFS, ferritinmie, TSH si chute prolonge>3mois
rapprocher: effluvium tlogne ou si autres symptmes vocateurs.
m /
physiologique: chute de cheveux saisonnire (automne, printemps), suivie dune repousse normale.
ale.
.co
I.2.2. Carences: martiale, zinc, dnutrition
ine
I.2.3. Dysthyrodie
ec
ed
I.2.4. Alopcie androgntique
m
Dbute entre12 et 40ans;
e
ord
chez lhomme: creusement des golfes temporaux,
chez la femme: rarfaction ovale du vertex: tex::
vertex puis
aux, puis vertex, pu tonsure;
es
penser une hyperandrognie
r
ie si associe une acn, une dysmnorrhe et un hirsutisme,
w.t
hyperandrognie ovarienne
lase) ou mdicamenteuse
menteuse
enne
ne (syndrome des
euse (contr
(contraception),
(contracep
de ovaires polykystiques) ou surrnalienne (bloc en 21-hydroxy-
/ww
doser en dbutbut
ut de cycle (sans
(san ccontraception);
p:/17OH-progestrone,
17OH-progestrone
OH-progest
d-4-androstn
d-4-androstnedione,
d-4-andro
htt sulfate
sulfa ded dhydroandrostnedione,
testostrone
tes libre;

chographie pelvienne.
I.2.5. Pelade dcalvante

Pelade universelle si atteinte de toutes les zones pileuses.
I.2.6. Connectivites (lupus), vascularites

+autres symptmes vocateurs.
I.2.7. Mdicamenteux, toxique (chimiothrapies, colchicine, arsenic)
I.2.8. Hypotrichoses hrditaires, dysplasies pilaires

Intrt de lanalyse microscopique du cheveu+.
460 BOOK DES ECN

2.288
II. Cuir chevelu anormal
II.1. Alopcies localises

II.1.1. Teigne
enfants+++;
cuir chevelu squameux au niveau des plaques alopciques;
forme inammatoire pustuleuse=krion;
prlvement mycologique du cuir chevelu (4semaines de culture sur milieu de Sabouraud);
*Microsporumcanis: grandes plaques peu nombreuses, uo vert la lampe de Wood,
*Trichophytonviolaceum ou soudanense: nombreuses petites plaques;
contagieux: examen de la famille++;
m/
si agent zoophile: chercher et traiter lanimal.
traitement per os par grisofulvine pendant six semaines.
.co
ine
II.1.2. Pseudopelades=alopcies cicatricielles:
c
remplacement des follicules pileux par une brose collagne,
e
alopcies dnitives;
ed
intrt de la biopsie cutane avec immunouorescence nce si lsion rcente;
rc
rcen
causes:
em
rd
lichen plan: lsions folliculaires kratosiques+rythmes
osiques+rythme
ues+ryth pripilaires;
so
lupus rythmateux dissmin;
morphe linaire (en coup de sabre);
tre
sarcodose;
.
folliculites polynuclaires
lynuclaires
uclaires neutro
neu
neutrophiles (folliculites dcalvantes);
ww
mtastases es ett tumeurs;
/w
brlures
lures
res thermiques
thermique ou chimiques;
p:/idiopathique.
diopathique
htt
.3. Aplasie cu
II.1.3. cutane congnitale
Plaiee con
congnitale aux contours gographiques.
II.1.4. Hamartome sbac du cuir chevelu

Plaque rugueuse jauntre du cuir chevelu.
II.2. Alopcies diffuses: rares.
Onyxis
Terminologie:
onyxis: inammation ou infection touchant la tablette unguale (matrice/lit de longle);
prionyxis=paronychie: inammation des tissus entourant longle;
onycholyse: dtachement distal et latral de la tablette unguale du lit de longle;
BOOK DES ECN 461

2.288
pachyonychie: paississement rgulier et limit la tablette;

kolonychie: ongles dforms en cuillre ou plats;
mlanonychie: coloration brun noir de la tablette unguale (pigment mlanique);
leuconychie: zone de la tablette unguale prenant une coloration blanche;
onychotillomanie: refoulement des cuticules des pouces laide de lindex.
Atteinte un doigt: surtout phnomne local (traumatisme, infection, tumeur).

Atteinte plusieurs doigts: suspecter dermatose ou affection gnrale.
Atteinte matrice: dystrophie de la tablette.
Atteinte lit de longle: dcollement ou paississement des tissus sous-unguaux.
Un mme signe peut tre rencontr dans plusieurs pathologies.

Une mme pathologie peut se traduire par atteinte unguale multiple:
intrt dun examen dermatologique gnral.
m/
III. tiologies selon latteinte unguale
.co
ine
III.1. Hyperstriation longitudinale:
ec
Sillons=dpression
ed
Crtes=relief;
m
physiologiques (fragilit unguale distale),
e
psoriasis,
o rd
lichen plan,
pelade;
r e s
III.2. Hyperstriation
tion w .t
n transversale:
transversa
transve
/w w
p : /
lignes de Beau:
u: dpressions
dpressi
un stress (infectio
linaires
l secondaires un arrt ou un ralentissement de croissance de longle suite
maladie, traumatisme) ou physiologique aprs la naissance,
(infection, m
tt
onychotillomanie;
nychotillom
nychotillomani
h
III.3. Dpressions
D ponctues: aspect en d coudre:
psoriasis+++,
pelade,
eczma,
III.4. Kolonychie;
physiologique chez le nouveau-n,
dysthyrodies, lichen plan, pelade, psoriasis, carence martiale,
parfois familial,
idiopathique;
462 BOOK DES ECN

2.288
III.5. Atrophie des ongles:

onychotillomanie,
dermatoses inammatoires: lichen plan, GVH, dermatoses bulleuses
III.6. Leuconychies:
pelade,
carence en zinc, pellagre,
traumatique,
insuffisance hpatique, hypoalbuminmie,
noter half and half: extrmit proximale blanche, 20 50% distaux roses, rouges ou marrons=>penser
linsuffisance rnale;
III.7. Mlanonychie longitudinale:

m/
.co
physiologiques (sujet peau pigmente+),
lentigo,
nvus,
ine
mlanome,
ec
ed
analyser forme, bordure, intensit de la couleur, largeur,, volutivit=>si
volutivit
olutivit=>si
= doute: biopsie de la lsion pig-
m
mente matricielle,
e
III.8. Ongles jaunes:
ord
es
lymphdme chronique,
r
psoriasis,
w.t
affections ORL ou bronchopulmonaires
bronchopulmonaire
nchopulmon chroniques,
/ww
dysthyrodies,
es,
:
certains/
inss mdicamen
p (ttracyclines, D-pnicillamine);
mdicaments (t
III.9.
htt
9. Ongle
Ongles bleus:
certains mdicaments (antipaludens, minocycline),
argyrie, maladie de Wilson
III.10. Onycholyse:
traumatique (blanchtre),
mycosique (jauntre),
inammatoire: psoriasis (jauntre), eczma, lichen,
dysthyrodies,
mdicaments phototoxiques,
idiopathique,
BOOK DES ECN 463

2.288
III.11. Hmorragies en flammches:

psoriasis, endocardites bactriennes, vasculites, traumatismes, scorbut
III.12. Twenty nails dystrophy:

atteinte des 20ongles,
acquis, rare chez ladulte,
rugosit des plaques unguales: ongles grss, stris, fragments, ns ou pais comme dcaps au jet de sable,
cause inconnue: lichen plan? Pelade? Psoriasis?
amlioration avec les annes.
IV. Atteintes unguales associes quelques pathologies

frquentes.
IV.1. Onychomycose:
adulte+++, rare chez lenfant de moins de 6ans;
orteils>doigts;
surtout latrale ou distale;
dermatophytes (Trichophyton rubrum +) : une hyperkratose
erkratose sous-unguale
ssous dbutant par le bord libre de
longle sans prionyxis. Les pieds (1eret 5eorteils
teilss surtout) sont
son pplus souvent atteints que les mains;
candida: bourrelet inammatoire priungual.
riungual.
ngual. Le plus
p souvent aux mains; les orteils sont plus rarement at-
teints. Longle peut tre atteint partir bo proximal et devient jauntre:
rtir de son bord
prlvement mycologique: ique:
: par grattage
grat de la zone de jonction de longle sain et pathologique et du sillon
sous-ungual;
lapplicationon
n locale de vernis
ve nest efficace que sur les onyxis peu tendus sans atteinte matricielle et aprs
meulage
lage de longle;
sii atteinte matrici
matr
matricielle: traitement par terbinane (Lamisil) per os pendant trois mois (mains) ou six mois
(orteils);
IV.2. Psoriasis:
P
dpressions ponctues en d coudre, dyschromie, onycholyse, hyperkratose sous-unguale, dysmorphie de
la tablette, hmatomes liformes
IV.3. Pelade:
ongles grss, dystrophies, dyschromies, tablette amincie,
importance lie la gravit de latteinte capillaire et la brutalit du dbut de laffection;
IV.4. Lichen plan:

hyperstriation longitudinale, kolonychie, ptrygion dorsal acquis (expansion du repli sus-ungual qui adhre
longle quelle ssure et dtruit) voluant vers une atrophie des ongles, parfois mlanonychie longitudinale.
464 BOOK DES ECN

3.314
314. Exanthme. rythrodermie

+ Objectifs :
Devant un exanthme ou une rythrodermie, argumenter les principales hypothses diagnostiques
K Mots cls : Exanthme; nanthme; rythrodermie; catarrhe oculonasal; signe de Kplick;

chancre escarrotique; granit; mdaillon initial; vre>5jours
B Rfrence ECN: Cours publis par le Collge des enseignants en dermatologie de France
ce
m /
(CEDEF), dans les Annales de dermatologie et vnrologie. Accs gratuit sur Internet.
t.
.co
Exanthme: rash cutan diffus dapparition brutale souvent associ des symptmes systmiques
ystmiques
miques ty
type d
de vre
ou de malaise.
ine
Une atteinte muqueuse peut y tre associe (nanthme).
ec
ed
rythrodermie: rythme conuant et inammatoire associ une desquamatio
face corporelle et dvolution prolonge (plusieurs semaines).
nes).
desquamation, touchant>90% de la sur-
desquam
em
Exanthmes
ord
re s
w t
I. Exanthmes morbilliformes
rbilliformes
lliforme
.
=rythme maculopapuleux
papuleux
leux pouvant
pouva conuer
c en plaques avec intervalle de peau saine:
/w w
infectionss virales+++;
virales+++
p :/
toxidermies++.
dermies++.
mies++.
I.1.
tt
.1. Mgal
h
Mgalrythme pidmique
Mgalry
Li
i au parvovirus B19;
ge: 5 10ans++;
incubation 4 20jours;
exanthme en carte de gographie des convexits du visage (aspect soufflet des joues) puis des membres
(rythme rticul);
ruption purpurique en gants et chaussettes et arthralgies (surtout chez ladulte);
risque de survenue dune rythroblastopnie chez les enfants ayant une anmie hmolytique chronique;
examens complmentaires seulement dans certains cas:
srologies si contact avec une femme enceinte (chez lenfant conrme le diagnostic, chez la femme enceinte
renseigne son statut),
srologie et hmogramme si anmie hmolytique connue.
BOOK DES ECN 465

3.314
I.2. Mononuclose infectieuse

Lie au virus dEpstein-Barr (EBV);
ge: 1 6ans et adolescents/jeunes adultes+;
incubation: 2 7semaines;
transmission: salive;
vre, asthnie, adnopathies, angine, hpatosplnomgalie;
dme des paupires;
ruption aspcique dans 5 10% des cas une semaine plus tard;
ruption maculopapuleuse frquente sept dix jours aprs la prise dune antibiothrapie par pnicilline=>nest
pas une allergie la pnicilline!
Examens complmentaires si vre prolonge:
srologie,
m/
hmogramme (hyperlymphocytose avec lymphocytes hyperbasophiles),
transaminases (parfois cytolyse hpatique).
.co
I.3. Rougeole
ine
Paramyxovirus;
ec
ge: 3 7ans;
ed
em
incubation: 10 15j;
rare depuis vaccination par ROR (rougeole-oreillon-rubole)
-rubole) mais
lon-rubole) m en e recrudescence;
ord
catarrhe oculonasal, vre 39-40C, toux;
res
signe de Kplick: points blancs entours dun halo-inammatoire
halo
h rouge en regard des premires molaires
suprieures;
w.t
ruption dvolution descendante
endante dbutant
dbuta derrire les oreilles;
d
/ww
complications viscrales rares;
rares
:/
diagnostic
stic clinique srolog
p
srologie si besoin.
sr
htt
I.4.. Fivre b
bo
boutonneuse mditerranenne
Lie Rickettsiaconorii;
transmise par une tique;
incubation: 1semaine;
vre 40C, cphales, myalgies;
petites papules rythmateuses parfois purpuriques voluant par pousses avec atteinte palmoplantaire,
chancre escarrotique au sige de la piqre de tique;
complications viscrales: mningoencphalite, CIVD, atteinte cardiopulmonaire ou rnale;
srologie,
isolement des rickettsies dans le sang ou sur biopsie cutane,
selon orientation clinique (complications viscrales).
466 BOOK DES ECN

3.314
I.5. Infection adnovirus

Fivre;
pharyngite, conjonctivite, adnopathie;
ruption morbilliformepurpurique;
complications: pneumopathie, diarrhe;
examens complmentaires si vre prolonge;
PCR adnovirus sur scrtions nasopharynges.
I.6. Autres infections: hpatite B (HBV), CMV, primo-infection VIH,

mycoplasme, toxoplasmose
I.7. Toxidermie: pnicillines, anticomitiaux (cf. item181)
m/
I.8. Maladie de Kawasaki (cf. infra)
.co
ine
II. Exanthmes rosoliformes
ec
ed
=petites macules ou papules roses, ples bien spares les unes
nes des autres;
autres
infections virales+++.
em
ord
II.1. Exanthme subit (rosole infantile)
fantile)
ntile)
es
Li lhuman herpesvirus6 ou7;
r
. t
ge: 6mois 2ans;
w
/w w
incubation: 5 15j;
j;
re 39-40C;
3jours de vre 39-40
p :/
puis ruption tron
tronculaire
troncula (+);
h tt
complications:
omplications: ccrises convulsives hyperpyrtiques, complications viscrales rares;
omplications
diagnostic
gno
gnostic clinique.
II.2. Rubole
Lie un togavirus;
incubation: 14 21j;
rare depuis vaccination par ROR (rougeole-oreillon-rubole);
ruption fugace (2 3jours);
peu de signes gnraux;
risque: rubole congnitale;
srologie rubole durant la grossesse si femme enceinte non immunise ou si sujet contact dune femme
enceinte non immunise.
BOOK DES ECN 467

3.314
II.3. Primo-infection par le VIH

Incubation 2 3semaines;
vre;
ruption maculeuse tronculaire avec atteinte possible du visage et palmoplantaire;
adnopathies, pharyngite, rosions buccales et gnitales;
antignmie p24 et charge virale,
hmogramme (hyperlymphocytose avec lymphocytes hyperbasophiles).
II.4. Autres infections: syphilis, fivre typhode
II.5. Toxidermies ()
m/
III. Exanthmes scarlatiniformes .co
ine
luer vers une desquamation.
ec
=plaques rythmateuses diffuses sans intervalle de peau saine, plus prononces
ononces
nces dans les p
plis et pouvant vo-
Infections bactriennes+++;
toxidermies+. ed
em
III.1. Scarlatine
o rd
re s
Streptocoque A b-hmolytique scrteur
rteur
teur de toxines
toxines, ra
rarement staphylocoque;
ge: 5 10ans;
w .t
ngine,
ne, langue sa
vre 39-40C, angine, sabu
saburrale puis framboise;
/w w
exanthme lgrement
rement granit
grement gran dbutant sur le tronc et la racine des membres, respect de la zone pribuccale
p :/
et palmoplantaire;
oplantaire;
antaire;
h tt
desquamation
complications
mplica
mplication
aprs le 10ej;
n apr
rares: glomrulonphrite poststreptococcique, rhumatisme articulaire aigu;
diagnostic clinique; si besoin conrmation par prlvement de gorge positif streptocoque ou Streptotest.
III.2. Syndrome du choc toxique staphylococcique

Libration dune toxine TSST1 scrte par un staphylocoque;
tampons hyginiques de la femme jeune+;
vre leve, choc hypovolmique, ruption du visage et du tronc;
parfois nanthme: chilite, conjonctivite, vulvite;
complications graves: CIVD, viscrales;
examens complmentaires: hmocultures, hmogramme, bilan hpatique, rnal et autres selon clinique.
468 BOOK DES ECN

3.314
III.3. Maladie de Kawasaki

Vascularite des artres de moyen calibre;
ge <5ans (80%);
altration de ltat gnral;
vre>5jours (critre obligatoire);
exanthme polymorphe du tronc;
atteinte des extrmits (rythme, dme) et prinale;
conjonctivite bilatrale non suppure;
chilite ou atteinte cavit buccale (pharyngite);
adnopathies cervicales>1,5cm;
desquamation tardive;
formes atypiques chez lenfant<1an;
complications: anvrismes coronariens, atteintes cardiaques, articulaires, ophtalmologiques
ues et digestives;
digestives
hmogramme, VS, CRP (syndrome inammatoire),
ECBU (leucocyturie sans germe, protinurie),
chographie abdominale (hydrocholcyste),
chographie cardiaque (anvrismes).
III.4. Toxidermies (cf. item181)
IV. Exanthmes vsiculeux

siculeux
uleux
IV.1. Varicelle
e
Viruss du groupe herps;
he
herps
nfant dge scolaire(+)
enfant sscol et non vaccin;
notion
ion de contage quatorze jours avant (incubation onze vingt et un jours);
io
vre, malaise;
macules rythmateuses se transformant en vsicules ombiliques puis en crotes environ 1semaine;
plusieurs pousses avec lments dge diffrents;
dbute au cuir chevelu>nuque >tronc>membres>visage;
atteinte muqueuse type drosions;
contagiosit: deux jours avant lruption jusqu ce que toutes les lsions soient ltat de crotes;
volution le plus souvent bnigne;
complications:
surinfection bactrienne: staphylocoque, streptocoque,
pneumopathie varicelleuse,
neurologiques (ataxie crbelleuse, encphalite, mningite),
syndrome de Reyes si prise daspirine (contre-indique),
formes profuses;
BOOK DES ECN 469

3.314
facteurs de risque de formes compliques: immunodpression, corticothrapie gnrale, nouveau-n, adulte,

femmes enceintes (ftopathie varicelleuse avant 20semaines de gestation, varicelle congnitale si dans les cinq
jours avant et deux jours aprs la naissance);
diagnostic clinique.
IV.2.Infections entrovirus (coxsackie, chovirus)

Jeune enfant;
ruption avec atteinte palmoplantaire et nanthme=>syndrome pieds-mains-bouche: ruption vsiculeuse
secondaire au virus coxsackie;
vre modre, cphales, anorexie, parfois troubles digestifs;
contagiosit deux jours avant et deux jours aprs ruption;
diagnostic clinique.
m/
V. Autres exanthmes avec localisation caractristique
.co
ine
V.1. Acropapulose de Gianotti-Crosti
ec
papules couleur chair ou rose;
ed
atteinte des membres et du visage, tronc pargn;
em
rd
V.2. Exanthme latrothoracique unilatral
nilatral
latral (APEC)
(APEC
(AP
so
papules eczmatiformes, rythmateuses,
uses,
s, morbilliformes,
morbillifor
morbilliforme sur un ct du thorax, stendant sur trois semaines;
.tre
V.3. Pytiriasis ros de
e Gibert
ww
petites macules rythmateuses nement
n squameuses du tronc et de la racine des membres avec orientation
://w
linaire en arbre
bre de Nol
Nol da
dans le dos.
V.4.
ttp
4. Ncrolyse pidermique
staphylococcique (SSSS)
h
rythme
th
thme prioriciel et au niveau des plispuis scarlatiniforme;
dcollement superciel;
rythrodermie=Urgence dermatologique
I. Clinique:
rythme gnralis inammatoire dapparitionrapide, dintensit variable;
plus violac aux points dclives;
desquamation constante;
dme (visage+), pachydermie (plis+);
polyadnopathies gnralises;
prurit;
470 BOOK DES ECN

3.314
drgulation thermique, vre, frissons;

souvent altration de ltat gnral;
parfois atteinte muqueuse;
atteinte des phanres aprs quelques semaines dvolution;
volution prolonge.
II. tiologies:
psoriasis et eczma+++;
lichen plan;
une toxidermie: le syndrome dhypersensibilit mdicamenteuse ou DRESS (drug rash
with eosinophilia and systemic symptoms)+++: rythrodermie+vre+dme du
visage+adnopathies+hpatosplnomgalie+hyperosinophilie,
m/
une hmopathie: syndrome de Szary (lymphome T cutan pidermotrope)++,
co
rythrodermie chronique et inltre,
.
ine
diagnostic histologique+cellules de Szary dans le sang+clonalit des cellules;
s;
gale hyperkratosique;
virale: VIH+;
ec
idiopathique.
ed
em
rd
Chez le nourrisson penser galement aux:
so
gnodermatoses: hyperkratose pidermolytique
drome de Netherton;
lytique (rythrodermie
molytique (rythro
(ryth ichtyosiforme congnitale bulleuse)+, syn-
.tre
rythrodermie desquamative
tive de Leiner-Moussous:
Leiner-Mou
Leiner-M
ww
succde une dermatite
tite sborrhique
sborrhiqu bipolaire,
b
/w
peut voluer vers
rs une dermatite
dermat atopique
a ou un psoriasis;
:/
ncrolyse
yse pidermiqu
p
pidermique sstaphylococcique (SSSS) du nouveau-n
ht
porte
t
histiocytose
stiocyt
stiocytos
ombilic++;
orte dentre: om
langerhansienne.
III. Complications+++=>hospitalisation:
troubles de la thermorgulation:
dshydratation,
perte calorique;
troubles hydrolectrolytiques:
=>dcompensation viscrale,
dus la vre, la vasodilatation cutane, la desquamation, au suintement et ldme;
infectieuses=>principales causes de mortalit;
complications du dcubitus;
lies la pathologie sous-jacente.
BOOK DES ECN 471

3.314
IV. Examens complmentaires pertinents:

biopsie cutane: une aide au diagnostic tiologique;
NFS-plaquettes, VS, CRP;
ionogramme sanguin, ure et cratinine sanguines, bilan hpatique;
prlvements bactriologiques multiples (cutans, hmocultures);
autres examens selon orientation tiologique.
472 BOOK DES ECN

3.329
329. Prurit (avec le traitement)

MIYARA MAKOTO - DERMATOLOGIE
+ Objectifs :
Chez un sujet se plaignant dun prurit, argumenter les principales hypothses diagnostiques
K Mots cls : Prurigo; lichnication; gale; eczma; psoriasis; mollients; traitement tiologique
PMZ: Aucun. /
B Recommandations : Aucune. o m
e.c
cin
I. Diagnostic de
me
Diagnostic sur interrogatoire:
rde
existence de lsions cutanes non spciquess conscutives
nscutives au grattage:
g
so
excoriations et stries linaires, voire ulcrations,
ations,
.tre
prurigo: papulovsicules, papules
lichnication: peau paisse,
paisse,
es excories ou
pules
sse, gristre,
o croteuses,
c nodules,
recouverte de nes squames dessinant un quadrillage, pigmentation,
gristre rec
ww
surinfection: imptiginisation,
ginisation, pyodermite;
mptiginisation, pyo
p
://w
Classication
ication
cation des p
prurits
prurits:
ttp
pruritocepti originaire de la peau, d un processus inammatoire ou pathologique visible (ex.: scabiose,
pruritoceptif, o
hurticaire),
urticaire
urtic
neuropathique, d des lsions anatomiques du systme nerveux central ou priphrique,
neurogne, dorigine centrale mais sans vidence de pathologie neurologique (ex.: prurit cholestatique),
psychogne, secondaire une pathologie psychiatrique (ex.: parasitophobie),
associations possibles;
Interrogatoire:
caractre collectif du prurit,
caractre localis (topographie) ou diffus,
svrit: importance des lsions de grattage, caractre insomniant, retentissement sur ltat gnral,
circonstances dclenchantes ou aggravantes (hypersudation, repas, douches, chaleur) ou apaisantes (bains
froids),
horaires de survenue,
BOOK DES ECN 473

3.329
volution (aigu, paroxystique ou chronique),

prises mdicamenteuses et traitements locaux,
existence de signes gnraux (vre, sueurs, amaigrissement);
Examen physique complet:

lsions cutanes orientant vers une dermatose spcique,
dermographisme,
adnopathies priphriques, une hpato- ou splnomgalie, signes de dysthyrodie, dhpatopathie chronique,
examen gnital et du cuir chevelu;
II. tiologies
m/
Prurit diffus et prsence de lsions lmentaires
co
Papules dmateuses, roses, fugaces, migratrices et rcidivantes
. divantes
Urticaire
ne
Dermographisme: strie urticarienne induite parr le grattag
i
grattage
ec
(reproductible par le frottement de la peau pointe mousse)
eau avec une po
Eczma
ed
Placards rythmato-vsiculeux dextension
extension progressive (QS)
ension pro
progres
em
Prurit recrudescence nocturne
cturne pargnant le visage
ne pargn
rd
Lsions spciques (sillons, nodules scabieux) et non spciques
llons, nodu
Gale
so
(crotes, excoriations,
interdigitaux,
taux,
riations, vsicules) pouvant atteindre les espaces
tions, vsic
vsicule
poignets, les emmanchures antrieures, les mamelons
ux, les poig
poignet
.tre ou les
es organes g gnitaux externes
gnit
Psoriasis
ww urit dans 50% des cas

Prurit
/w
Dermite volution
volu par pousses, lsions rythmatosquameuses prurigineuses,
: /
sborrhique
rhique
que sigeant
sig sur les rgions sborrhiques du visage
h ttp Papules de couleur bruntre ou violine, recouvertes de petites stries

blanchtres en rseau
Prdominent la face antrieure des poignets, des avant-bras, des
Lichen plan coudes, des genoux, de la rgion lombaire, de faon symtrique
Biopsie cutane: inltrat cellulaire dermique superciel caractristique,
Lsions muqueuses buccales (plaques leucokratosiques rticules
endojugales) possibles
Dermatoses Prurit frquent, peut prcder les lsions cutanes urticariennes et
bulleuses auto- bulleuses (pemphigode bulleuse), vsiculeuses ou bulleuses (dermatite
immunes herptiforme)
Mycosis Placards rythmateux et squameux, prurigineux, puis inltration de la
fongode ou peau avec squames peu paisses. Prurit important et insomniant
lymphome
cutan Forme rythrodermique et leucmique=syndrome de Szary
474 BOOK DES ECN

3.329
Prurit diffus et prsence de lsions lmentaires

Inltration de mastocytes dans les tissus (peau, moelle osseuse, tube
digestif)
Urticaire pigmentaire=mastocytose maculeuse ruptive, ruption
Mastocytoses maculopapuleuse pigmente, dont la friction induit une turgescence et
un prurit local (signe de Darier)
Dosage de la tryptase dans les formes systmiques lev (normal dans
les formes cutanes pures)
Pdiculose Poux dans les vtements et sur le corps (SDF++)
corporelle
ruptions Peuvent tre trs prurigineuses, en particulier la varicelle
virales
m /
.co
Prurit diffus sans lsion spcique
Hpatique (cholestase)
in e dicamenteuse, h
dicamenteuse
Cirrhose biliaire primitive, cholestase mdicamenteuse,
chronique, cancer des voies biliaires ou cancer du pa
hpatite
pancras
Insufsance rnale
ec
chronique
ed
em
Maladie de Hodgkin++
dgkin++
gkin++
Hmatologique
ord
Polyglobulie
bulie Vaquez (prurit leau)
ie de Vaque
res
LLC, dysglobu
dysglobulinmies
dysglobulin
Endocrinienne
w . t
Dysthyrodie
Dysthyr
Dysthyrod
Syndrome
Syn
(Basedow++)
carcinode
/ ww Aprs un sjour en pays dendmie: cysticercose, hydatidose,
t p :/
Parasitaire
Parasita
chinococcose, anguillulose, distomatose, onchocercose,
h t bilharziose
En France: oxyure, ascaridiose, toxocarose, trichinose
VIH Isol ou accompagn dune ruption papuleuse
Mdicaments Morphine++ ou par cholestase
Agents irritants
Rvlateur de pathologie hpatique (cholestase gravidique) ou
Grossesse
cutan (pemphigode)
Prurit snile Diagnostic dlimination
Psychogne Idem
BOOK DES ECN 475

3.329

Quand faire un bilan:
prurit chronique;
retentissement important;
absence dtiologie vidente.
Bilan de 1reintention:
hmogramme (osinophilie, cytopnie);
CRP;
cratinine;
bilan hpatique: ASAT, ALAT, GGT, PAL, bilirubine;
lectrophorse des protines sriques;
m/
selon contexte: TSHus, radio de thorax (masse), chographie abdominale (cholestase), srologie
ogie VIH.
.co
Biopsie cutane: discuter en milieu spcialis
ine
Prise en charge thrapeutique
ec
Mesures gnrales:
ed
em
viction des facteurs aggravants: arrts des mdicaments
ents suspects, limiter
ments limit
lim les facteurs irritants.
ord
e
de la dermatose;
r s
.t
de la cause (cholestase).
w
/ww
Traitement symptomatique:
omatique:
matique:
p:/
mollients
nts pour contre la xrose cutane;
our lutter co
contr
htt
dermocorticodes:
ermocorticodes:
mocorticodes d
antihistaminique:
ntihistamini
dans certains cas (eczma, psoriasis);
peu efficace, action sdative en cas de prurit nocturne (Hydoxyzine);
doxpine:
pi antidpresseur avec effet antihistaminique associ, utile en cas de syndrome dpressif associ;
Questran: dans le prurit cholestatique.
476 BOOK DES ECN

3.343
343. Ulcrations ou rosions des muqueuses orales

et/ou gnitales
+ les
Objectifs: Devant des ulcrations ou rosions des muqueuses orales et/ou gnitales, argumenter
principales hypothses diagnostiques et justier les examens complmentaires pertinents.
K Mots cls : infections sexuellement transmissibles; herps; syphilis; sida; rosions buccales;
rosions gnito-anales; dermatoses bulleuses auto-immunes.
PMZ: biopsie pour rechercher une noplasie en cas drosion muqueuse chronique; rechercher le/ IST.
o m
ercher les
B Recommandations :
e . c
Ulcrations ou rosions des muqueuses orales et/ou gnitales
Source: Livre du CEDEF (Collge des Enseignants en Dermatologie
c in
tologie de Franc
France), d. Masson
I.Dnitions
de
Ulcration: perte de substance cutane mettant ant lee derme nu.
n
rosion: perte de substance plus supercielle.
cielle.
elle
Aphte: forme particulire dulcration
tion (ulcration douloureuse
ation do aigu fond jaune couleur beurre et halo-inam-
matoire): peut tre idiopathique
hiquee ou rvler des maladies inammatoires.
La dmarche diagnostique ulcrations/rosions buccales/gnitales requiert un interrogatoire dtaill
ique face des u
ulc
(donnes sur dess voyages antrieurs,
antrieur lapplication de topiques, les signes gnraux et fonctionnels, lvolution),
antr
un examen n clinique
nique soigneux
soigne (tat gnral, adnopathies, autres muqueuses) et, le plus souvent, des examens
complmentaires.
lmentaires.
mentaires
t t p
h
Deux l
lments sont indispensables:
lm
1.ne pas oublier de rechercher les autres IST en cas de suspicion dIST;
2.toute ulcration chronique doit tre analyse histologiquement (biopsie) pour rechercher
une noplasie.
II.Conduite diagnostique face des ulcrations/rosions buccales

Le premier lment discriminant est le caractre aigu ou chronique.
II.1.Lsions aigus (tableauI)

Aphtes.
Ulcrations traumatiques/caustiques/mdicamenteuses.
Ulcrations infectieuses.
rythme polymorphe.
Toxidermie grave (syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell).
BOOK DES ECN 477

3.343
II.2. Lsions chroniques (tableauII)

Maladies bulleuses auto-immunes.
Pathologies oncohmatologiques.
Lichen rosif.
Noplasie.
TableauI.Ulcrations et rosions buccales aigus
Examens
lments dorientation clinique
complmentaires
Aphtose Aphtes buccaux sans autres signes
idiopathique
Aphtose bipolaire Signes en faveur dune maladie de Examen
Behet
m/ ophtalmologique,
ue, NF
CRP, VS, HLA-B51,
LA-B51,
NFS,
NFS
51, test
.co de pathergie
athergie
rgie
Aphtose par
neutropnie
ine
Aphtose rcidivante avec vre NFS
FS
cyclique
ec
Ulcrations
ed
Prothse mal adapte/agentt caustique
austique
traumatiques/
caustiques
linterrogatoire
em
Ulcrations
ord
Prise de mdicament
dicament inducteur
cament ind
induc
mdicamenteuses
e
(nicorandil+)
r
andil+)
dil+)
s
Causes infectieuses
w . t
/ww
herps rosi
rosions douloureuses /prurigineuses Culture virale (ou PCR)
postvsiculeuses
pos en bouquet: rcurrence
p : / ou primo-infection (gingivostomatite
tt
fbrile)
h
VZV
VZV Lsions similaires mais plus parses
(varicelle) ou unilatrales, distribues
Culture virale
selon un territoire nerveux (zona)

coxsackie 2tableaux:
herpangine (pharyngite vsiculeuse
fbrile, types viraux A et B);
syndrome pieds-mains-bouche
(vre et vsicules buccales, des mains et
pieds, type viral A16 ++)
primo-infection Terrain et interrogatoire Antignmie P24 et
VIH virmie
Fbricule, rash, arthromyalgies
inconstants
478 BOOK DES ECN

3.343
Examens
complmentaires
syphilis Chancre syphilitique ou syphilis (cf. rosions gnitales)
secondaire (lsions buccales et cutanes)
(cf. rosions gnitales)
rythme
polymorphe
Souvent postherptique, parfois
rcidivant, lsions rythmatobulleuses
souvent associes des lsions cutanes
en cocarde
Toxidermie Lsions bulleuses supercielles souvent
(pidermolyse
toxique)
m/
associes des dcollements cutans
Notion de prise mdicamenteuse
.co
(dlai 7-21jours)
ine
c
TableauII. Ulcrations et rosions buccaless chroniques
e
ed
Examens
complmentaires
Maladies bulleuses
em
auto-immunes
ord
pemphigus
res
Bulles asques (supercielles, Nikolski+),
sques (sup
(super Biopsies (histologie,
auto-immun
w . t rapidement
apidement
peau
rompues,
ement ro
romp dans la bouchela IFD), examens sanguins
(IFI, immunoblot)
pemphigus
/w w Idem
Ide et signes gnraux parfois Idem
paranoplasique
plasique
sique
p : / accompagnateurs (altration de ltat

gnral, noplasie rechercher)
h tt
pempigode
pempigo
cicatricielle
catri
catricie
Bulles tendues (profondes, Nikolski),
atteinte oculaire
Idem
pemphigode Bulles tendues (profondes, Nikolski) et Idem et NFS

bulleuse signes cutans (prurit, lsions pseudo- (hyperosinophilie
urticariennes et bulles) frquente)
Lichen rosif rosions douloureuses sur un rseau Biopsie (histologie)
buccal lichnien blanchtre
Noplasie Lsion indure ou ulcre chronique: Biopsie (histologie)
(carcinome y penser systmatiquement+++
pidermode,
Recherche dadnopathie dure
lymphome)
rgionale
IFD: immunouorescence directe.
IFI: immunouorescence indirecte.
BOOK DES ECN 479

3.343
III.Conduite diagnostique face des ulcrations/rosions gnitales

Elles relvent des mmes causes que les ulcrations buccales (noplasies, traumatismes, etc.). Les IST ont une
place privilgie.
III.1.Herps
Primo-infection: vre, altration de ltat gnral, rosions postvsiculeuses polycycliques trs douloureuses,
adnopathies rgionales inammatoires.
Rcurrence: souvent peu symptomatique.
Diagnostic par culture virale (couvillonnage) ou PCR.
III.2.Syphilis
Affection actuellement en recrudescence.
m/
Chancre syphilitique: apparition 10 30jours aprs le contage; lsion unique, indure, indolore,
re, propre; ad-
ad
.co
nopathies rgionales frquentes;
Diagnostic: frottis faire examiner au microscope fond noir, srologie (FTA [J5-J7],
5-J7], [J7-J10], VDRL
], TPHA [[J7-J1
[J10-J15]).
ine
III.3.Chancre mou
ec
ed
vant se stuliser;
em
Incubation en 3-7jours; chancre inammatoire, profond,
nd, mou, sale; pr
prsence dadnopathies satellites pou-
ord
Diagnostic: recherche dHaemophilusducreyi
eyi par
ar culture o PCR.
ou P
res
III.4. Maladie de Nicolas-Favre
Favre
avre
w.t
Incubation de 3-30jours;
urs; lsion type
typ de papule/pustule/rosion, souvent anorectale, phmre; adnopathie
/ww
inammatoire pouvant stuli en pomme darrosoir (2/3cas);
ouvant se stuliser
p:/
Diagnostic: vidence de Chlamydiatrachomatis (srotypes L1, L2, L3).
ic: mise en videnc
vid
III.5.
tt
5. Donov
hDonovan
Donovanose
Incubation
uba de 1-6semaines; affection trs rare; ulcration rouge vif, indolore, surleve, de 1-4cm, sans ad-
nopathie satellite;
Diagnostic : mise en vidence des corps de Donovan (frottis color au Giemsa) ; agent en cause :
Calymmatobacteriumgranulomatosis.
III.6.Primo-infection par le VIH

(cf. cours ddi).
480 BOOK DES ECN

1.9.129 bis
129. Dyslipidmies
RIGABERT JULIE - ENDOCRINOLOGIE, DIABTOLOGIE ET MALADIES MTABOLIQUES
+ Objectifs :
Diagnostiquer les principales dyslipidmies primitives et secondaires.
Connatre les recommandations pour la prise en charge des dyslipidmies.
K Mots cls : Facteur de risque; prvention primaire et secondaire; objectifs thrapeutiques;

conseils dittiques; activit physique
PMZ: Conseils dittiques; bilan et traitement des autres facteurs de risque.

B Recommandations : AFSSAPS (mars2005) sur la prise en charge thrapeutique
m /
ue du patie
patient
dyslipidmique.
.c o
ine
I.Afrmer le diagnostic et typer lanomalie
malie e c
alie lipidiqu
lipidique
lipidi
e d
em
Le dpistage dune anomalie lipidique doit tre considr
r chez
dun autre facteur de risque, dun signe clinique vocateur
vocateur
hez tous le
les ad
adultes. Il est indispensable en prsence
anomalie lipidique et bien sr en cas dathrome
ateur dune a
anom
connu.
o rd
re s
En cas danomalie, le bilan doit tre rpt conrmation;
t pour con
conrm
w .t
conditions du dosage: 12heures
lexploration dune anomalie
jene;
euress de jene
malie lipidique
nomalie lipidiqu (EAL)=dosage
( du cholestrol total (CT), du HDLc et des triglycrides
/w
calcul w
(TG) et calcul du LDLc;
ul duu LDL valable
valab si s les triglycrides (TG) sont infrieurs 4 g/L (formule de Friedwald (en g/L) :
p: /
LDLc=CTHDLc(TG/5),
LDLc=CT
LDLc=CTHDLc
h tt
sinon, le LDLc
il faut iiden
LDL doit tre mesur;
L
identier et typer lanomalie:
hypercholestrolmie pure (LDLc>1,6g/L, calcul ou mesur, TG<1,5g/L),
hypertriglycridmie pure (TG>1,5g/L, LDLc<1,6g/L),
dyslipidmie mixte: hypercholestrolmie+hypertriglycridmie,
hypoHDLmie (HDLc<0,4g/L);
rares manifestations cliniques:
hypercholestrolmie: xanthomes tendineux (qui tmoignent dune hypercholestrolmie svre), arc cor-
nen, xanthlasma,
hypertriglycridmie: xanthomatose ruptive (vsicules de petites tailles, jaune vif), signes de pancratite
aigu.
BOOK DES ECN 481

1.9.129 bis
II.Rechercher une cause secondaire

Une cause mdicamenteuse doit toujours tre limine;
le type de dyslipidmie permet dorienter la recherche:
avec hypertriglycridmie pure ou, plus rarement, dyslipidmie mixte (dyslipoprotinmie de typeIV etIIb):
diabte,
alcool,
insuffisance rnale chronique,
VIH,
mdicaments: corticodes, estrognes, rtinodes, antirtroviraux;
avec hypercholestrolmie pure (dyslipoprotinmie de type IIa):

hypothyrodie,
cholestase,
syndrome nphrotique (parfois mixte avec hypertriglycridmie associe),
m/
mdicaments: ciclosporine et certains antirtroviraux;
bilan complmentaire systmatique: glycmie jeun;
.co
souvent proposes: TSH-US, recherche dune pathologie rnale (cratininmie et bandelette
andelette urinai la re-
tte urinaire
ine
cherche dune protinurie) ou dune cholestase;
ec
en labsence de cause secondaire retrouve, la dyslipidmie est dite primitive.
itive.
III.La classication de Frederickson ed

em
rd
Gnralits:
base sur llectrophorse des lipoprotines
s o
cette classication reste la mmee pour
tiness (chylomicron
(chylomic
(chylomicrons, VLDL, IDL, LDL et HDL),
ur les dyslipid
dyslipidmies primitives et secondaires,
dyslip
.tre
llectrophorse nest en pratique
lipidique (EAL) et le contexte
que pas indisp
ntexte cliniqu
ind
indispensable la classication dune anomalie lipidique : le bilan
clinique suffisent
su souvent pour classer une dyslipidmie.
w w
/w
Les plus frquentes
quentes
quentes
p :/
Dyslipoprotinmie
lipoprotinmie
poprotinmie de type IIA:
h tt
lectrophor
lectrophorse
lectroph
sur lEAL:
des lipoprotines: augmentation des LDL,
lEA hypercholestrolmie pure,
origine monognique=20% (majoritairement des mutations du LDL rcepteur): cest lhypercholestro-
lmie familiale:
histoire familiale souvent vocatrice (hypercholestrolmie et/ou atteinte coronarienne prcoce),
xanthomes tendineux,
forme homozygote : trs rare. Diagnostique dans lenfance devant les xanthomes tendineux.
Hypercholestrolmie majeure (LDLc>5g/L). Les vnements coronariens surviennent avant lge
de 10ans en labsence de prise en charge prcoce,
htrozygote (1naissance/500): Le LDLc est trs augment (LDLc>2,2g/L). Le risque cardiovascu-
laire est nettement augment,
prise en charge ncessaire en milieu spcialis;
80%=formes polygniques ou secondaires (hypercholestrolmies moins svres et non familiales);
482 BOOK DES ECN

1.9.129 bis
dyslipoprotinmie de typeIIB:
lectrophorse des lipoprotines: augmentation des LDL et des VLDL,
sur lEAL: dyslipidmie mixte,
formes secondaires frquentes: associe au syndrome mtabolique et au diabte;
dyslipoprotinmie de typeIV:
lectrophorse des lipoprotines: augmentation des VLDL,
sur lEAL: hypertriglycridmie pure avec hypoHDLmie,
formes secondaires frquentes notamment alcool, obsit, diabte, syndrome mtabolique.
Les plus rares
Dyslipoprotinmie de typeI:
lectrophorse des lipoprotines: lvation des chylomicrons,
sur lEAL: hypertriglycridmie pure svre,
m/
elle est en gnral diagnostique dans lenfance. Le risque de pancratite aigu est important,
contrairement lhypertriglycridmie retrouve dans le typeIV, cette lvation des triglycrides
crides
ides est dp
dpen
dpen-
dante des graisses;
.co
ine
dyslipoprotninmie de typeV:
lectrophorse des lipoprotines: augmentation des chylomicrons et des VLDL,
c
lEAL montre une hypertriglycridmie pure svre,
e
ed
il sagit donc dune combinaison des typesI etIV avec une
(comme le typeI) et des sucres (comme le typeIV);
ne hypertriglycridmie
hypertriglycrid
ypertriglyc dpendante des graisses
em
dyslipoprotinmie de typeIII: cest une dyslipidmie
dmie svre.
mie mixte svre
sv Le prol de llectrophorse des lipopro-
ord
tines est trs particulier avec une augmentation
on des IDL.
res
w.t
Zoom sur le syndrome
Il est dni comme
e mtabolique
mtaboliqu
me lassociation
associatio de
d 3 au moins de ces 5 facteurs :
/ww
triglycridmie
dmie jeun > 1,5
1 g/L ;
p /
HDLcc < 0,4 g/L ;
:
glycmie jejeun > 1 g/L ;
htt
tou
systolique > 130 mmHg ou TA diastolique > 85 mmHg ;
TA systo
systoliqu
de taille > 102 cm chez lhomme, > 88 cm chez la femme.
tour d
IV.Recommandations pour la prise en charge: la cible thrapeutique

Cible no1: contrle du LDL cholestrol=>xer lobjectif thrapeutique
=>3catgories de patients haut risque: objectif LDLc infrieur 1g/L.
Patient en prvention secondaire (coronaropathie, artriopathie oblitrante des membres infrieurs, AVC
ischmique);
patient diabtique:
avec protinurie>300mg/24h ou clairance de la cratinine<60mL/min,
ou au moins deux des facteurs de risque du tableau1 en y ajoutant la microalbuminurie (>30mg/24h);
patient ayant un risque>20% de faire un vnement coronarien dans les 10ans (calcul partir dune qua-
tion de risque type Framingham).
=>Pour tous les autres patients: on compte les facteurs de risque du tableau1.
BOOK DES ECN 483

1.9.129 bis
Lobjectif est alors x comme suit:

aucun facteur de risque =>LDLc<2,2g/L;
1facteur de risque =>LDLc<1,9g/L;
2facteurs de risque =>LDLc<1,6g/L.
Tableau1: Facteurs de risque cardiovasculaire devant tre pris en compte pour le

choix de lobjectif thrapeutique selon les valeurs de LDL-cholestrol
ge homme de 50ans ou plus, femme de 60ans ou plus.

Antcdents familiaux de maladie coronaire prcoce
Infarctus du myocarde ou mort subite avant 55ans chez le pre ou chez un parent du
1erdegr de sexe masculin.
Infarctus du myocarde ou mort subite avant 65ans chez la mre ou chez un parent du
1erdegr de sexe fminin.
m/
Tabagisme actuel ou arrt depuis moins de 3ans
.co
Hypertension artrielle traite ou non
Diabte de typeII trait ou non (se reporter aux recommandationss spciques
ciques pour
pou
p
ine
dnir parmi les diabtiques les patients dits haut risque pour lesquels
quels le LDL
LD doit
d
tre<1g/L).
ec
Facteur protecteur
ed
HDL-cholestrol<0,40g/L (1,0mmol/L).
em
HDL-cholestrol>0,60g/L (1,5mmol/L): soustraire
oustraire alors
alor un
risque.
Cibles secondaires:
ord
es
normalisation des triglycrides;
r
w.t
augmenter le HDL si infrieur
ur 0,4g/Lmais
ieur 0,4g/Lm difficile.
0,4g/Lmai
/w
V.Le traitement
tement
ment w
p :/
h tt
Pour atteindre
teindre les ob
traiter
raiter la cause
object
objectifs xs, il faut dabord:
cau si la dyslipidmie est secondaire (ex.: arrt dun mdicament, substitution de lhypothyrodie,
quilibration
uil
uilibra dun diabte);
mettre en place des rgles hyginodittiques (PMZ) dont lefficacit doit tre value 3mois.
Les principes de base des mesures hyginodittiques:
pour lhypercholestrolmie:
diminuer les graisses satures: beurre, fromage, biscuits et autres ptisseries,
prfrer les graisses mono- ou polyinsatures: les graisses vgtales, les viandes maigres, le poisson,
limiter les apports de cholestrol alimentaire: uf, charcuterie,
augmenter sa consommation de bres: fruits, lgumes, crales;
pour lhypertriglycridmie:
arrter la consommation dalcool,
diminuer les sucres (sodas, fruits, ptisseries),
corriger la surcharge pondrale,
dans le cas trs particulier (et rare) des dyslipoprotinmies avec lvation des chylomicrons (type I et
typeV), le rgime doit tre pauvre en graisses (et pauvre en sucre pour le typeV!).
484 BOOK DES ECN

1.9.129 bis
Pour tous: activit physique (au minimum 30minutes par jour dactivit dintensit modre=marche dun
bon pas).
Les principes de base du traitement mdicamenteux des dyslipidmies
Traitement mdicamenteux si la cible thrapeutique nest pas atteinte par les rgles hyginodittiques (valua-
tion 3mois):
Le traitement par statine en premire intention, car les statines ont fait leur preuve en termes de rduction du
risque cardiovasculaire.
La place des brates est limite:
aux cas dintolrance aux statines;
aux cas dhypertriglycridmie svre (>4g/L) et isole;
en association aprs avis spcialis.
Surveillance de lefficacit et de la tolrance 1 3mois aprs le dbut du traitement:
transaminases et bilan lipidique en systmatique;
CPK uniquement:
m
en cas de symptomatologie vocatrice (myalgies, crampes),/
.co
en cas de contexte favorisant la mauvaise tolrance (sujet g, insuffisance rnale).
).
ine
En cas dchec, on est parfois amen ajouter dautres traitements hypolipmiants, en association: rsi
teur de labsorption intestinale du cholestrol, acide nicotinique.
rsines, inhibi-
ec
ed
Ne jamais oublier, pour tous les patients dyslipidmiques
iques
ues et quelle
q que
q soit la cible xe
(PMZ) :
les mesures hyginodittiques ;
em
ord
la prise en charge des autres facteurss dee risque cardiovasculaire.
cardio
car
r e s
w .t
/w w
: /
ht tp
BOOK DES ECN 485

1.11.206
206. Hypoglycmie
MIYARA MAKOTO - ENDOCRINOLOGIE
+ Objectifs :
Diagnostiquer une hypoglycmie.
K Mots cls : Signes adrnergiques; neuroglucopnique; coma; resucrage; peptide C; preuve

de jene; insuline; insulinome; alcool; triade de Whipple
PMZ: HGT devant tout coma; resucrage au moindre doute.

B Aucune. m /
Recommandations, intitul et source
.c
(pour chaque
o
recommandation)
andation) :
ine
ec
I. Diagnostic
ed
em
Lhypoglycmie est dnie par une glycmie infrieure e 0,5g/L (2,8mm
(2,8m
(2,8mmol/L) associe des signes de neuroglu-
0,6g/L (3,3mmol/L).
ord
copnie et leurs corrections par le resucrage (triade
adee de Whipple
Whipple). D Dans le cas dun patient diabtique, le seuil est
res
.t Palpitatio
Palpitations,
Palpita tachycardie
ww
Sueurs profuses
Su
:/ /w
Signes adrnergiques
adrnergi
Pleur
p Tremblements
htt Faim imprieuse, crampes abdominales

Parfois signes plus trompeurs: vomissements, vision oue
Leur intensit est lie la profondeur de lhypoglycmie:
Modre: fatigue, difcults de concentration, modication
de lhumeur ou de la personnalit, cphale, troubles visuels
Signes
(dont diplopie)
neuroglucopniques
Svre: signes neurologiques focaux mimant un AVC
(hmiparsie, aphasie), crise comitiale, troubles
psychiatriques (hallucinations, agitation psychomotrice)
486 BOOK DES ECN

1.11.206
urgence vitale
souvent prcd par des signes adrnergiques
Coma coma agit, brutal, syndrome pyramidal bilatral

hypoglycmique
convulsions gnralises ou focalises, contractures
pseudottaniques, sueurs profuses
peut aller jusquau dcs
Test thrapeutique: resucrage per os ou IV (G30%) faisant rgresser les symptmes en
quelques minutes.
I.1. Chez un patient diabtique
Insulinothrapie conventionnelle ou la pompe

e om
urnes:
nes: cphal
Attention aux hypoglycmies nocturnes: cphales
matinales, hyperglycmie ractionnelle matin
ctionnelle du m
ma
Causes:
mauvaix choix de dose,
activit physique inhabituelle, erreurs alimentaires, erreur
sique inha
inhabit
Sous insuline lecteur
teur glycmie,
ur de glycm
glycmie
lipodystrophie modiant labsorption de linsuline,
lipodystro
lipodystroph
ww
gastroparsie,
gastr
ga
prise dalcool ou de mdicaments (sulfamides
://w
hypoglycmiants, antidpresseurs, cotrimoxazole,
t t p btabloquants
h Insufsance rnale allongeant la dure daction de linsuline

Stimule la scrtion dinsuline, hypoglycmie moins
frquente que sous insuline (surtout sujet g et insufsant
Sulfamide rnal)
hypoglycmiant
Favoris par alcool, mdicaments hypoglycmiants,
et glinide
ktoconazole
Signes neuroglucopniques++
Rare
Metformine, glitazone
Rechercher autre facteur favorisant lhypoglycmie
BOOK DES ECN 487

1.11.206
I.2. Chez le patient non diabtique
Signes adrnergiques postprandiaux

Pas ou peu de signes neuroglucopniques
Non organique
Plus ou moins corrigs par lalimentation
Sujet anxieux
Insuline, sulfamides
Pentamidine (IV)
Mdicaments Quinines (++) et drivs
et alcool+++
Rechercher dautres facteurs favorisants associs (sujet dnutri,
g, insufsant rnal, pathologie intercurrente lorigine de la
/
prise du mdicament, activit physique intense, jene)
m
.co
exclure avant lpreuve de jene
Insufsance surrnalienne
Endocriniennes+++
ine
Insufsance hypophysaire
ec
Insufsance rnale e d
Insufsance thyrodienne profonde
onde
Uniquement en cas dinsufsance
nsufsance h
hpatocellulaire aigu
ou hpatique
em nale
ale svre
Insufsance rnale
ord
Tumeur
ur neuroendo
neuroendocrin
neuroendocrine du pancras, le plus souvent bnin,
Insulinome
res
unique
que de peti
petite taille (1,5cm), rarement malin ou multiple
. t
Rechercher
Recherche
eche NEM de type1
Auto-immune
mune
/w ww Rare
Ra
p : / Anticorps anti-insuline ou anticorps antircepteurs de linsuline

(stimulant)
h t t Injection dinsuline (pathomimie ou tentative dassassinat)
Factice Ingestion cache de sulfamides hypoglycmiants ou glinides

Doser mdicaments++
Autres Dnutrition svre
488 BOOK DES ECN

1.11.206

Glycmie capillaire et glycmie veineuse (diagnostic rtrospectif).
Insuline et peptide C: prlever au moment de lhypoglycmie pour le diagnostic tiologique si pas de cause
vidente.
Tubes supplmentaires: pour ventuel dosage de mdicaments.
preuve de jene: en hospitalisation, patient perfus, G30% disposition. Jene total sauf eau, prlvement
toutes les 6heures (glycmie capillaire et veineuse, insulinmie, peptide C, ctonurie) ou en cas de symptme.
Arrt de lpreuve si glycmie<0,35g/L ou H72.
Insulinome Factice Paranoplasique

Insulinmie
Peptide C
Dosages
m /
mdicamenteux

.co +
ine
choendoscopie et scanner pancratique: permet la localisation de linsulinome
ome
ec
III. volution et complications ed
em
En cas dpisodes svres ou rpts:
comitialit;
ord
dmence;
r e s
w .t
neuropathie priphrique amytrophiante;
syndrome extrapyramidal;
midal;
l;
mytrophiante;
ophiante;
/w w
traumatismes secondaires: fracture, luxation dpaule;
econdaires: fr
fractu
:/
consquences
uences sociales,
p
sociales professionnelles
pro
tt
h en charge thrapeutique
IV. Prise
Pri
Resucrage en urgence (PMZ): voie orale si possible (sucre rapide et sucre lent) ou IV en cas de trouble de
conscience ou coma (3ampoules de G30%, titre diagnostique et thrapeutique, puis entretien par G10%) et
surveillance rapproche.
Glucagon: injection en sous-cutane ou IM active la noglucogense. Inactif chez linsuffisant hpatique (thy-
lique++) et le patient sous sulfamide ou glinide. Intrt au cas o la voie orale est impossible et le patient non
perfus (domicile, par un tiers).
Traitement tiologique: chirurgie dun insulinome, adaptation du traitement et renforcement de lducation
thrapeutique chez un diabtique.
BOOK DES ECN 489

2.220
220. Adnome hypophysaire

+ Objectifs :
Diagnostiquer un adnome hypophysaire.
K Mots cls : Champ visuel; hmianopsie bitemporale; prolactinome; cushing; acromgalie;

insufsance anthypophysaire
PMZ : Agonistes dopaminergiques pour le traitement des macroprolactinomes (PMZ); hydrocorti-

sone si insufsance corticotrope
m/
B Recommandations : Les adnomes hypophysaires non scrtants (en2012),
o
2), lhyperp
lhyperprolactin-
mie (en2005) et la prise en charge de lacromgalie (en2009) ont fait lobjet
.c
et de recom
e
recommandations
spciques par la Socit franaise dendocrinologie.
cin
d e
I.pidmiologie
m e
Les adnomes hypophysaires sont bnins.
rd e
90% des tumeurs de la rgion hypophysaire
hysaire
o
ire sont d
s
adnomes hypophysaires, mais dautres lsions existent
des ad
t r e
(=diagnostic diffrentiel): craniopharyngiome,
opharyngiome,
pharyngiome, mmningiome, kyste, mtastase, sarcodose, histiocytose, etc.
mn
w.
Exceptionnellement, ils sintgrent
ent dans le cadre
tgrent cad dune noplasie endocrinienne multiple (NEM) de type1 qui
associe:
hyperparathyrodie
/ w
yrodie primaire;
primair
w
tumeur
t
adnome
p :/
ur neuroendocrine
uroendocrin p
nome hypophysaire.
hypophy
hypop
pancratique;
h t
II.Clinique
C
Modalits de dcouverte dun adnome hypophysaire (souvent intriques):
dcouverte fortuite sur une imagerie crbrale;
syndrome tumoral;
signes dhyperscrtion hypophysaire;
signes dinsuffisance anthypophysaire.
II.1.Le syndrome tumoral
Cphales;
troubles visuels;
anomalies du champ visuel au doigt en rapport avec la compression du chiasma optique (qui est juste au-dessus
de lhypophyse);
baisse de lacuit visuelle (uni- ou bilatrale) par compression des nerfs optiques;
490 BOOK DES ECN

2.220
ophtalmoplgie avec diplopie, en rapport avec lenvahissement des sinus caverneux qui se situent de chaque
ct de lhypophyse et contiennent les nerfsIII, IV etV (+ le V, exceptionnellement atteint).
II.2.Les syndromes dhyperscrtion et les signes dinsuffisance hypophysaire

Passer en revue les 5axes anthypophysaires: la recherche dune hyperscrtion, puis la recherche dune
insuffisance anthypophysaire.
Pas de diabte insipide central: la posthypophyse est pargne dans les adnomes (un diabte insipide central
peut par contre apparatre en postopratoire en cas de lsion de la tige pituitaire).
Les 3grands syndromes dhyperscrtion connatre sont: lhyperprolactinmie (de loin le plus frquent), la
maladie de Cushing et lacromgalie.
Axes Hyperscrtion Insufsance

Lactotrope Lhyperprolactinmie (adnome prolactine ou Pas de symptme
/
hyperprolactinmie de dconnexion)
m
.co
Amnorrhe/spaniomnorrhe et
galactorrhe: chez la femme
ine
Impuissance, troubles de la libido,
ec
gyncomastie: chez lhomme
Corticotrope
ed
La maladie de Cushing (adnome corticotrope)
rticotrope Asthnie, pleur,
em
Prise de poids avec rpartition
tition faciotronculaire
ion faciotro
faciotroncu
dpilation,
hypotension,
ord
des graisses (bosse de
e bison,
ison, etc.)
perte de poids,
res
Signes dhypercatabolisme:
et capillaire
aire
atabolisme ffragilit cutane
ercatabolisme:
re (rythros des pommettes,
(rythrose d
hypoglycmie,
hyponatrmie
w.t
hmatomes,
matomes,
tomes, ve
ostoporose
stoporose
vergetures), amyotrophie,
verget
w
://w
Hyperandrognie
Hypera
Hyp avec hirsutisme, amnorrhe.
Rare
Ra mlanodermie
t t p Pathologies en rapport: HTA, diabte, troubles

h
Somatotrope
psychiatriques
Lacromgalie (adnome somatotrope) Retard de croissance
chez lenfant. Pas de
Syndrome dysmorphique: augmentation de la
symptomatologie
pointure, paississement des mains, des traits
chez ladulte
du visage, prognathisme
Sueurs, arthralgies, cphales
Pathologies en rapport: HTA, diabte,
syndrome des apnes du sommeil, canal
carpien, polypes et cancer colorectal
BOOK DES ECN 491

2.220

Gonadotrope En rgle gnrale non symptomatique Chez lhomme:
troubles de lrection
Chez la femme:
spaniomnorrhe ou
amnorrhe
Pour les 2:
dpilation, troubles
de la libido,
ostoporose
Thyrotrope Adnome thyrotrope avec un tableau clinique Asthnie. Prise de
dhyperthyrodie (rare+++) poids
m /
lhyperprolactinmie:
.co
Les points importants du consensus de la Socit franaise dendocrinologie gie de2005 sursu
ine
cest une pathologie frquente. Cliniquement: amnorrhe ou u spaniomnorrhe
spaniomnorrh
paniomno et
galactorrhe;
ec
avant tout: liminer une grossesse, liminer une cause se mdicamenteuse
mdicamente
mdicamen (neurolep-
ed
tiques, antimtiques ++=>arrter le mdicament ent si possible et contrler la prolactin-
mie);
em
rd
puis liminer: une insufsance rnale,, une ne insufsance
insufsa hpatique, une hypothyrodie,
ventuellement un syndrome dess ovaires ires polykystiques=>cratininmie,
polykyst
polyk transaminases,
TSH-Us;
so
.tre
si tout est normal=>IRM
lactinome mais aussi
RM hypophysaire
hypophysa la recherche dun micro- ou dun macropro-
ssi de toute autre
a lsion qui, si elle est volumineuse, peut entraner
ww
une hyperprolactinmie
tinmie (toujours
lactinmie (toujo
(to modre) de dconnexion par compression de la tige
/w
pituitaire;
e;
p:/
le traitement
tement dpend
raitement dp de la cause: arrt du mdicament, correction dune hypothyro-
htt
die;
ie;
sauf excexception, le traitement de premire intention des micro- et des macroadnomes
excep
prolactine est mdical par les agonistes dopaminergiques (PMZ).
pro
prolac
III.Les examens complmentaires
III.1.Imagerie
On distingue les microadnomes de moins de 10mm, des macroadnomes de plus de 10mm.
LIRM en squencesT1 et T2, sans, puis avec injection de gadolinium, est lexamen de rfrence. Elle conrme le
diagnostic et permet souvent dliminer les diagnostics diffrentiels (craniopharyngiome, mningiome, kyste).
Elle permet de raliser un bilan dextension local (compression du chiasma, envahissement des sinus caverneux).
Le scanner centr sur lhypophyse est beaucoup moins performant.
492 BOOK DES ECN

2.220
III.2.Bilan ophtalmologique
Indispensable en cas de macroadnome pour rechercher un retentissement visuel:
acuit visuelle;
fond dil;
champ visuel de Goldmann: classiquement, pour des raisons anatomiques, la compression du chiasme optique
entrane une atteinte temporale bilatrale (quadranopsie ou hmianopsie bitemporale);
test de Lancaster uniquement en cas de diplopie.
III.3.Bilan hormonal
Il sera orient par la clinique et au mieux ralis dans un centre spcialis, car son interprtation est souvent
difficile.
On recherche une hyperscrtion hormonale ou une insuffisance de scrtion. Les 5axes sont passs en revue.
vu
m /
Axes
.co
Hyperscrtion Insufsance
sance
Lactotrope
de dconnexion
i e
Adnome prolactine ou hyperprolactinmie
n
Dosage de la
prolactin
prolactinm
prolactinmie
ec
Corticotrope d
Dosage de la prolactinmie
e
La maladie de Cushing (adnome
me Cortisolmie et ACTH
em
corticotrope) 8heures (bas)
ord
Afrmer lhypercorticisme:
rticisme:
sme: Test au synacthne (pas
res
cortisolurie
ie 24heures augmente;
e des 24heur
de rponse)
w.t
freinage
einage minute ou standard: ngatif=ne
ge minut
freine pas;
pas
Cf. encart ci-joint
w
://w
cycle
cycl nycthmral
n du cortisol plasmatique
aboli.
a
t t p
h Doser lACTH qui est inapproprie,
cest--dire normale ou
augmente=hypercorticisme ACTH-
dpendant
Le principal diagnostic diffrentiel est la
scrtion paranoplasique dACTH qui est rare
Somatotrope Lacromgalie (adnome somatotrope) IGF1 et tests dynamiques
en milieu spcialis
IGF1 augmente, GH non freinable lors
(hypoglycmie
dune hyperglycmie provoque orale
insulinique sur la GH par
exemple)
BOOK DES ECN 493

2.220
Gonadotrope En gnral pas de traduction sur le plan LH, FSH et testostrone

biologique en dehors dune lvation de la chez lhomme ou
sous-unit alpha (commune la LH et la estradiol chez la femme.
FSH) En cas dinsufsance,
la testostrone ou
lestradiol sont bas,
la FSH et la LH sont
inappropries, cest--
dire normales ou basses
Thyrotrope Lhyperthyrodie est donc centrale: la T4l T4l (+++) et TSH. En
est leve et la TSH inapproprie, cest-- cas dinsufsance
m/
dire normale ou augmente (alors quelle
est effondre en cas dhyperthyrodie
thyrotrope, le T4l
est basse et la TSHH
.co
priphrique) inapproprie,
normale
male
prie,
e, cest--d
cest--dire
e ou basse
ine
ec
Zoom sur linsufsance corticotrope (ou insufsance
e surrnalienne
urrnalien haute) : Item 255
ed
La cortisolmie 8 heures est basse, la rponse au synacthne est es insufsante (lorsque la
em
suspicion clinique est forte et le bilan initial normal,
ormal, il faut
fau alors
a complter lexploration
ord
par une hypoglycmie insulinique en milieu
LACTH est inapproprie : normalee ou
u spcialis).
spciali
u basse (contrairement
(contr
(co linsufsance surrnalienne
res
priphrique o lACTH est augmente).
ugmente).
w.t
Il ny a pas de mlanodermie
La scrtion daldostrone
mie mais plutt
ermie pl
one est prserve
strone prse
pr
une pleur cutane.
expliquant un tableau habituellement moins
/ww
svre. Il existee une hypo-natrmie
Le traitement
hypo-natr
hypo-na
nt ne fait appel
ment appe
a
(de dilution), mais pas dhyperkalimie.
qu lhydrocortisone (PMZ). Il est introduit en urgence si
p:/
suspicion
cion clinique, avant
picion av mme la rception du bilan hormonal : en intraveineux si signes
htt
cliniques de d
Conseils d
dcompensation, sinon par voie orale). Pas de minralocorticodes.
dc
daugmentation des doses en cas de stress, port de carte, ampoule pour injection
d
auu domicile
do : iden-tiques linsufsance surrnalienne priphrique
III.volution et complications
Les adnomes hypophysaires peuvent:
rester stables;
augmenter de taille avec le risque dapparition dun syndrome tumoral (dont les troubles visuels) et/ou dinsuf-
sances anthypophysaires;
exceptionnellement saigner. Le patient peut alors prsenter un tableau dapoplexie hypophysaire avec des cpha-
les violentes et lapparition brutale de troubles visuels svres avec baisse de lacuit et paralysie oculomotrice.
Un suivi du bilan hormonal, du champ visuel et/ou de lIRM hypophysaire sont ncessaires. Les modalits de ce
suivi varient en fonction de la taille de la lsion, de son retentissement visuel et de son caractre scrtant ou non.
Le suivi propos diffre dun centre lautre.
494 BOOK DES ECN

2.233
233. Diabte sucr de type1 et2 de lenfant

et de ladulte. Complications
+ Objectifs :
Diagnostiquer un diabte chez lenfant et chez ladulte.
K Mots cls : Hyperglycmie; HbA1c; Insuline lente/rapide/semi-rapide; ADO; metformine;

/
ine; sulfa-
om
mide hypoglycmiant; mesures hyginodittiques; microangiopathie; rtinopathie;
e; nphrop
nphropa-
thie; neuropathie; mal perforant plantaire; macroangiopathie; ischmie myocardique
rdique silen
silencieuse;
e.c
acidoctose; coma hyperosmolaire; acidose lactique; lipodystrophie
PMZ cin
: ducation thrapeutique; rgles hyginodittiques;; arrt ADO een contexte aigu; arrt
de
metformine si injection iode; facteurs dclenchants (IDM,, infection)
infection); ctonurie si glycmie>2g/L
B Recommandations m
et intitul et source
e
ource (pour
(po chaque recommandation):
o
de o
HAS: ALD n 8 Diabte de type1 chez ladulte et ALD n 8 Diabte de type2. Traitement mdi-
r
o
camenteux du diabte de type2, HAS2013.
AS2013
s
.t r e
I. pidmiologie
logie
gie
w w
: /
Rpartition:
/w
ion:: environ 20%
2 d
de diabte type1 et 80% de type2.
ht tp
1recause
cause dinsuffisance
dinsuffis
dinsuffisan rnale terminale dans les pays dvelopps.
Prs de 3m
3mill
3millions de patients en France.
II. Diagnostic
II.1. Dnition diabte sucr

Glycmie jeun sur sang veineux suprieure 1,26g/L 2reprises;
ou nimporte quel moment de la journe>2g/L.
II.2. Diabte de type1

Diabte insulinodpendant; destruction auto-immune (dans 95% des cas) des cellules bta des lots de Langerhans
du pancras, responsable dune carence en insuline;
1 diabte sur 5,
prvalence: 200000 patients en France,
BOOK DES ECN 495

2.233
ge jeune avant 35ans, sex-ratio1,

absence dobsit,
dbut rapide ou explosif des symptmes (en quelques semaines);
Syndrome cardinal vocateur de carence en insuline:

perte de poids avec apptit conserv;
syndrome polyuropolydipsique brutal;
amaigrissement;
asthnie inhabituelle;
douleurs abdominales;
troubles visuels (anomalies de rfraction);
modications du caractre;
m/
tableau clinique et biologique de ctose:
sucre et actone dans les urines,
ctonmie augmente;
.co
autoanticorps:
anti-insuline,
ine
c
antiglutamate dcarboxylase (GAD65),
e
d
anti-IA-2 (islet antigen-2 ou tyrosine-phosphatase).
e
em
II.2.1 Autres formes cliniques
Ctoacidose:
ord
manifestation inaugurale, surtout chez
hez lenfant,
res
favorise par un pisode infectieux
tieux
ieux aigu et/ou un retard de prise en charge,
w.t
coma dans les formes svres
vres
es dacidoses (p
diabte de type1 lentt ou LADA:
(pH<7,1);
/ww
dbut est tardif
ardif et progre
progressif co
comme le type2,
p:/
prsence
nce danticorps anti-GAD65,
insulinodpendanc
insulinodpendance
nsulinodpend
ant
aprs 5 10ans dvolution, en fait, 10% des types2 sont des LADA;
htt
dbut
su noir dorigine africaine subsaharienne (bush diabetes):
diabte du sujet
db ctosique ncessitant un traitement dinsuline,
volution vers linsulino-indpendance, mais avec un puisement des rserves pancratiques qui survient
rapidement, absence danticorps anti-GAD65 et IA2;
diabte MODY 3 : carence en insuline ncessitant linsulinothrapie, transmission autosomique dominante,
mutation du gne HNF1a.
II.2.2 volution
Phase de rmission partielle ou totale:

prs de 25% des cas,
favorise par linsulinothrapie intensive et prcoce (leve de la glucotoxicit),
rechute inluctable en quelques semaines quelques mois (dure moyenne: 8mois),
avec rduction des besoins en insuline, qui peut tre arrte transitoirement;
496 BOOK DES ECN

2.233
volution ultrieure (2phases):

peptide C positif (insulinoscrtion rsiduelle) pendant les 5premires annes: faibles besoins en insuline et
quilibre facile,
peptide C ngatif: quilibre glycmique difficile avec plus grande instabilit;
En labsence de traitement:
ctoacidose, coma, dcs;
En cas de traitement insuffisant:

complications micro- et macroangiopathiques.
II.3. Diabte de type2

Diagnostic dlimination; liminer:
/
diabte de type1 (notamment les LADA);
m
diabte gntique (MODY):
.co
diabte non ctosique avant lge de 20ans,
ne
hrdit familiale importante (1membre sur2 de la famille atteint, 3gnrations
i nrations
rations succ
successiv
successives atteintes);
ec
cytopathie mitochondriale: hrdit maternelle;
ed
diabte endocrinien: acromgalie, Cushing, phochromocytome,
nellement somatostatinome, glucagonome;
me, thyrotoxicose,
hyrotoxicos m maladie de Conn ou exception-
em
diabte iatrognique (cortico-induit);
ord
diabte pancratique:
res
pancratite chronique dalcoolisme
pancratite chronique familiale,
me insuffisance pancratique
pa externe (statorrhe),
.t
calcications pancratiques
w
hmochromatose:
miliale,
atiques
e,
ques diffuses en labsence dantcdents de douleurs vocatrices,
/ww
tion, mutation
tation
ose:: dosage du fer srique et de la transferrine avec dtermination du coefficient de satura-
tion du gne HFE;
H
HFE
p:/
cancer
ncerr du pancras.
pancra
htt
notype clini
Phnotype cliniqu
clinique:
llus ssouvent, diagnostic vident, ne faire des examens complmentaires que dans les cas douteux (limina-
le plus
tion des autres causes de diabte);
>40ans;
surpoids: indice de masse corporelle>25 (surpoids);
HTA;
dyslipidmie associe (syndrome mtabolique);
hrdit familiale de 1erdegr 1fois sur3.
Bilan systmatique:
TSH;
dosage du fer srique et de la transferrine;
srologie de lhpatite C;
augmentation modre des transaminases le plus souvent sur statose hpatique.
BOOK DES ECN 497

2.233
Bilan initial:
recherche des facteurs de risque cardiovasculaire;
dpistage systmatique des complications de micro- et de macroangiopathies.
Diabte sucr de type1 et2 de ladulte.

Complications
I. Acidoctose diabtique
Carence profonde en insuline: hyperglycmie polyurie dshydratation; lipolyse production de corps
ctoniques acidose mtabolique
/
Complication grave du diabte de type1 (85% des cas) et du diabte de type2 (15%)
m
.c
1000personnes diabtiques par an.o
Le taux de mortalit<5%; facteurs de gravit: coma, hypotension, ges extrmes; incidence:
ce: entre 4,6 et pour
et8 po
ine
c
tiologie-facteurs favorisants:
e
infection;
ed
pathologie cardiovasculaire;
arrt volontaire;
em
rd
oubli de la prise dinsuline;
o
grossesse;
res
w.t
traitement par corticodes.
I.1. Clinique
/ww
p:/
Installation
n brutale
tale surtout
surtou ch
chez lenfant, la femme enceinte ou lors dun dysfonctionnement dune pompe insu-
htt
line (typiquement
piquement moin
Phasee de ct
m
moins de 24heures).
ctose simple:
association syndrome polyuropolydipsique (reet de lhyperglycmie) et symptmes de ctose: troubles diges-
tifs, douleurs abdominales, nauses, anorexie,
si la prise en charge prcoce et adapte, on vite laggravation de la ctose vers lacidose;
phase de ctoacidose; symptmes lis lacidose mtabolique:
troubles de la conscience qui varient de la conscience normale (20%) jusquau coma (10%),
tat de stupeur et dobnubilation,
dyspne de Kussmaul, signes digestifs: nauses, vomissements (jusqu la gastrite hmorragique), douleurs
abdominales parfois pseudochirurgicales,
dshydratation globale lie la diurse osmotique et aggrave par les vomissements, qui prdomine sur le sec-
teur extracellulaire (pli cutan, tachycardie, hypotension artrielle, voire collapsus),
hypothermie, favorise par lacidose, pouvant masquer un syndrome infectieux.
498 BOOK DES ECN

2.233
I.2. Examens complmentaires

Raliser en urgence:
glycmie capillaire et recherche de corps ctoniques urinaires ou plasmatiques,
ionogramme sanguin (Na+, K+, Cl, RA), ure, cratinine, protides et glycmie veineuse,
numration formule sanguine,
gaz du sang,
lectrocardiogramme;
et si ncessaire:
hmocultures, ECBU,
enzymes cardiaques, hpatiques, pancratiques,
radiographie thoracique.
m/
Perturbations biologiques de la ctoacidose:
.c
glycmie plasmatique>2,50g/L,o
pH artriel<7,30,
ine
bicarbonates<15mmol/L,
ec
d
corps ctoniques plasmatiques prsents,
e
m
corps ctoniques urinaires++++++,
e
rd
trou anionique (Na+[Cl+HCO3])>10mmol/L;
/L;
so
Perturbations de la ctoacidose svre:
tre
les bicarbonates<10mmol/L,
.
L,
le pH<7,
ww
losmolarit>330mOsm/kg.
330mOsm/kg
330mOsm/kg.
://w
I.3. Traitement
raitement
itement
ttp
h En soins continus, voire ranimation
Adapte selon lge, la fonction cardiaque et la tolrance
hmodynamique
6L sur 24heures, dont la moiti au cours des 6premires
Rhydratation heures avec la rpartition suivante: 1L au cours de la premire
hydrolectrolytique heure, 1L sur les 2heures suivantes, puis 1L sur 3heures et
enn 1L toutes les 6heures
par srum sal isotonique (9) tant que la glycmie est
suprieure 2,50g/L
BOOK DES ECN 499

2.233
macromolcules en cas de collapsus

si glycmie infrieure 2,50g/L, utiliser du glucos 5%
avec du NaCl, voire du glucos 10%
pas de bicarbonates si le pH est suprieur 7
Apport de potassium:
il y a toujours un dcit potassique
risque du dmasquage de lhypokalimie par lapport
dinsuline: risque darythmie, darrt cardiaque
quantit de potassium apporter en fonction de
lionogramme sanguin, de llectrocardiogramme et de la
diurse,
dose adapte partir de lionogramme sans dpasser en 2g
g
de KCl par heure
la seringue lectrique
m /
Insulinothrapie
.c
Dose: 510UI/h (0,1UI/kg par heure) o
ine
Lorsque la ctose disparat (aprs 2contrles
contrles successifs
ntrles succ
success
ec
ngatifs), on passe linsuline sous-cutane
us-cutane
Traitement du
facteur dclenchant
ed
Infection sous-jacente++
Syndrome coronarien
en aigu++
(PMZ)
em
Autres (arrt traitement)
aitement
ordHparinothrapie
rinothrapie
thrapie d
dose prventive
r es Surveillance clinique horaire (conscience, frquence

urveillance clin
Autres
w . t respiratoire, pouls, tension artrielle, diurse, ctonurie et
respirat
respiratoir
glycmie capillaire)
gly
glyc
/w w Surveillance biologique toutes les 4heures
: / Soins de nursing
ttp
I.4.. Complic
Complicati
Complications
h
Liess a
au traitement:
hypoglycmie et hypokalimie,
dme crbral: rare et associ une mortalit importante,
surcharge hydrosode due une correction trop rapide de lhypovolmie;
lies la ctoacidose:
infections favorises par la dshydratation (pneumopathie, infections urinaires),
complications thromboemboliques,
complications digestives (vomissements hmorragiques, pancratite aigu).
I.5. Prvention
Autosurveillance quotidienne des glycmies capillaires;
adaptation du traitement;
ne jamais arrter linsuline;
ctonurie systmatiquement recherche si glycmie capillaire>2,50g/L ou si symptmes cardinaux(PMZ);
500 BOOK DES ECN

2.233
ducation thrapeutique:
le patient doit savoir dpister les situations risque (infections, intolrance digestive, chirurgie),
savoir comment y faire face, en cas de ctonurie et de glycosurie importantes, il doit faire, en plus de son trai-
tement habituel, un supplment de 4 8UI dinsuline rapide ou ultrarapide. Ces injections seront rptes
toutes les 3heures jusqu disparition de la ctonurie,
en cas dchec, il doit prendre contact rapidement avec son mdecin;
lhospitalisation simpose ds que les vomissements empchent lalimentation.
II. Coma hyperosmolaire

Survient essentiellement chez le sujet g ayant un diabte de type2 mconnu ou nglig;
association dune hyperglycmie>33mmol/L et dune osmolarit suprieure 350mmol/L, en labsence dune
acidose et dune ctonmie notables;
m/
dcit relatif en insuline hyperglycmie majeure diurse insuffisamment compense par les apportsport hy-
driques dshydratation majeure insuffisance rnale aigu fonctionnelle qui aggrave lhyperglycmie;
rglycmie;
ycmie;
co
lipolyse et ctogense modres, car persistance dune insulinoscrtion rsiduelle.
.
ine
II.1. tiologiefacteurs favorisants
ec
Chez un sujet g avec plusieurs comorbidits, en institution, aux
x capacits
pacits physiqu
phys
physiques et mentales diminues,
ed
ayant du mal ressentir la soif.
m
Diabte de type2 mconnu ou nglig.
e
rd
Infection intercurrente.
o
res
Troubles digestifs (diarrhe, vomissements).
Pathologie cardiovasculaire.
ments).
).
w.t
Prise de certains mdicaments
nts (corticodes,
ments (corticod diurtiques).
(corticodes
/w
II.2. Clinique
uew
p:/
Installation
tallation
llation trs pro
progr
progressive sur plusieurs jours, voire sur plusieurs semaines de lhyperglycmie, la polyurie
htt
osmotique
smotique et la d
le patient
pa
dshydratation;
passe dune asthnie croissante un tat dobnubilation;
coma hyperosmolaire install:
signes neurologiques avec altration importante de la conscience jusquau coma, possibilit de signes de
focalisation et de crises convulsives,
signes de dshydratation globale majeure avec perte de poids importante, hyperthermie et hypotension
artrielle allant jusquau collapsus cardiovasculaire.

Glycmie>6g/L;
pH artriel>7,30;
bicarbonates plasmatiques>15mmol/L;
ctonmie et ctonurie faibles;
hyperosmolarit>320mOsm/kg.
BOOK DES ECN 501

2.233
II.4. Traitement
Srum sal isotonique pour les premiers litres, puis du srum

sal 4,5 ou du glucos 5% avec4 5g de NaCl par litre
ds que la glycmie est infrieure 3g/L
Macromolcules en cas de collapsus
Dbit adapter la tolrance clinique, la natrmie et
losmolarit du patient
Au total, 6 10L au cours des 24premires heures, dont la
Rhydratation
moiti sur les 8premires heures: 1L au cours de la premire
hydrolectrolytique
heure, 1L sur les 2heures suivantes, puis 1L toutes les
3heures
/
Correction du dcit potassique par apport de KCl:
m
.co
en fonction de la kalimie de dpart
in e
aprs restauration des conditions hmodynamiques
amiques et rreprise
odynamiques
de la diurse (en principe partir du troisime litre de
perfusion)
ec
ed
Insuline rapide intraveineuse
neuse
use la ser
sering
seringue lectrique
Insulinothrapie
em
Dbit initial de5
5 10UI/h (0,
(0,1U
(0,1UI/kg par heure)
o rd pter la dose e
Puis adapter
pas sabaisser
en ffonction de la glycmie qui ne doit
baisser trop vvite dans les 12premires heures
Traitement du
es
Dans
Dans tous les cas
facteur dclenchant
(PMZ)
w .tr
/w w Hparinothrapie dose prventive
p : / La surveillance clinique doit tre horaire (conscience,
ht tAutres
Au
frquence respiratoire, pouls, tension artrielle, diurse,
ctonurie et glycmie capillaire)
Surveillance biologique toutes les 4heures
Soins de nursing habituels
II.5. Complications
Lies au coma hyperosmolaire:
collapsus cardiovasculaire avec oligoanurie par ncrose tubulaire aigu,
infections favorises par la dshydratation (pneumopathie, infections urinaires),
complications thromboemboliques;
lies au traitement: cf. ctoacidose.
II.6. Prvention
Identication de situations risque: infection, chirurgie, prise dun nouveau mdicament (corticodes, diur-
tiques), ou toute situation entranant un risque de dshydratation chez un sujet diabtique;
502 BOOK DES ECN

2.233
risque major chez le patient g, en institution, avec des troubles des fonctions suprieures et lorsque son dia-
bte est nglig ou sous antidiabtiques oraux;
si situations risque, intensier la surveillance du diabte (glycmie veineuse ou capillaire);
choix adapt du traitement chez le sujet g: insulinothrapie permettant une meilleure surveillance du patient
(passage quotidien dune inrmire qui ralise une glycmie capillaire systmatique).
III. Acidose lactique

Dnition : taux de lactate sanguin suprieur 5-6 mmol/L et un pH artriel 7,35 (lactatmie normale :
1mmol/L);
surdosage en metformine rare et grave (mortalit leve denviron 50%);
souvent lie une contre-indication non respecte de la metformine;
facteur dclenchant principal: pisode dinsuffisance rnale aigu;
/
problme dominant: imputation la metformine de lacidose lactique.
m
.co
III.1. tiologie des acidoses lactiques
ine
En dehors de la prise de metformine:
ec
situations o loxygnation tissulaire est mauvaise:
tats de choc,
ed
anmie svre,
em
rd
intoxication loxyde de carbone,
o
res
tumeurs malignes;
causes hpatiques:
w.t
insuffisance hpatique grave
ravee au cours dune
du hpatite aigu,
/ww
cirrhose au stade terminal,
minal, foie de
d choc.
ch
:/
Acidose lactique
actique lie la pr
p
prise de metformine:
ht
rare,t
are, car la me
modre
metformine nentrane quune hyperproduction minime de lactates par lintestin et une inhibition
metfor
odre de la noglucogense hpatique et rnale (effet antidiabtique recherch);
facteurs favorisants: insuffisance rnale, insuffisance hpatique, hypoxie, dcompensation aigu ou subaigu
dune insuffisance rnale;
pour prouver limputabilit de la metformine, doser la metforminmie.
III.2. Diagnostic
Phase prcoce:
syndrome douloureux avec crampes musculaires diffuses,
douleurs abdominales et thoraciques,
troubles digestifs (nauses, vomissements);
puis:
polypne,
troubles de la conscience variable allant de lagitation au coma;
BOOK DES ECN 503

2.233
puis:
oligoanurie,
collapsus;
biologie:
acidose mtabolique svre,
trou anionique lev,
hyperlactatmie,
dosage de la metforminmie.
III.3. Traitement
Mesures de ranimation gnrale;
/
Traitement spcique de laccumulation de la metformine par hmodialyse.
m
.co
Diabte sucr de type1 et2 de ladulte. n e
adulte.
dulte.
i
Complications ec
e d
Complications au long cours e m
o rd
I. Microangiopathie
re s
e (atteinte des capillaires)
de
w . t
/w w
I.1. Complications
tions
ions anatomiques
anatomi
anatom
:/
Distension
nsion
p
ion de la par
paroi des capillaires sous linuence de la pression intracapillaire, avec formation de
htt
microanvrisme
microanvrismes;
porosit
orosit eexcessive
exc de la membrane basale qui ne joue plus son rle de barrire physiologique;
dmes et exsudats (passage deau et de brine) dans la rtine, dans les capillaires glomrulaires, passage de
protines conduisant la micro- ou la macroalbuminurie;
rupture de la paroi capillaire avec survenue dhmorragies privasculaires: hmorragies rtiniennes;
thromboses des capillaires anormaux dont la lumire est rtrcie et dont le tapis endothlial est dsorganis:
prsence de territoires ischmiques qui font le lit de la rtinopathie prolifrante,occlusions vasculaires et dispa-
rition progressive des glomrules rnaux.
I.2. Rtinopathie diabtique

Complication frquente du diabte;
prvalence: environ 50% aprs 15ans dvolution,>75% aprs plus de 20ans dvolution;
le risque dapparition ou de progression de la rtinopathie augmente avec le niveau de lhyperglycmie valu
par lHbA1c et la dure du diabte (tude du DCCT dans le diabte de type1 et tude de lUKPDS dans le diabte
de type2);
504 BOOK DES ECN

2.233
surveillance par examen du fond dil tous les ans ou plus frquemment en cas de lsions volutives: valuer la
rtinopathie et voir si est associe une maculopathie.
Rtinopathie diabtique
Minime: dilatation capillaire, microanvrismes isols, hmorragies
rtiniennes punctiformes peu nombreuses
Modre: nombreux microanvrismes, hmorragies rtiniennes
punctiformes, nodules cotonneux, signes dischmie rtinienne
Non prolifrante
peu nombreux
Svre (prprolifrante): ajout de signes dischmie rtinienne
svre (hmorragie rtinienne tendue en tache, anomalies
veineuses et AMIR)
Prolifrante non Novaisseaux prrtiniens et/ou prpapillaires
complique
m/
Prolifrante
.co
Hmorragie du vitr
complique
i e
Dcollement de rtine (par traction)
n
Glaucome novasculaire
ec
ed
Maculopathie diabtique (peut tre associe
dme maculaire focal:
e la rtinopathie)
l: localis
rt
ocalis ent
entou
entour dexsudats
Maculopathie
e m
dme maculaire
re diffus: de la rrgion centrale (cystode ou non
rd
dmateuse
cystode)
so
Occlusion
usion
on tendu
tendue ddes capillaires maculaires; danger des zones
Maculopathie
ischmique
. tre dischmie:
chmie: p
glaucome
prolifration des novaisseaux, avec risque de
pro
glaucom novasculaire
n
ww
: / /w
Autres atteintess oculaires lies au diabte:
culaires lie
Glaucome
tt p
come chronique;
chroniqu
cataracte.
ataracte.
h
I.2.1 Trait
Traitement
T
Bon contrle de la glycmie

Mdical
Bon contrle de la pression artrielle
Photocoagulation panrtinienne: coagulation de toute la
surface rtinienne comprise entre larc des vaisseaux temporaux
et lquateur. Indications:
Laser toutes les rtinopathies prolifrantes,
parfois dans les rtinopathies prprolifrantes, en particulier si
risque daggravation rapide: pubert, adolescence, grossesse,
quilibration rapide de la glycmie
BOOK DES ECN 505

2.233
Photocoagulation focale:
lsions microvasculaires responsables dexsudation.
Photocoagulation en grille:
dme maculaire diffus.
Hmorragies intravitrennes
Chirurgical Dcollements de rtine par traction
(vitrectomie) Dcollements mixtes associant dchirures de la rtine et
traction
Injections intravitrennes de corticodes sur les dmes
maculaires rfractaires
Autres
Injections intravitrennes danti-VEGF (indication:
novaisseaux)
I.3. Nphropathie diabtique

m /
.co
Frquence: 50% des diabtiques de type1;
ine
pic dincidence entre15 et 25ans aprs le dbut du diabte;
ec
au-del, lincidence dcrot (on peut considrer quun diabtique de type1 franchi le cap de la 25eanne
pe1 qui a fra
franch
ed
sans nphropathie a peu de risques de dvelopper une nphropathie);
pathie);
hie);
em
Facteurs dapparition et de progression de la nphropathie:
thie:
hie:
rd
mauvais contrle glycmique;
o
res
mauvais contrle tensionnel.
w.t
I.3.1Histoire naturelle de la nphropathie
hropathie diabtique
diab
d
w Aucu
Aucun ssigne de nphropathie ni clinique, ni biologique
://w
P
Pression artrielle normale (<130/80mmHg)
Nphropathie
opathie
t p
silencieuse
lencieuse
t
Microalbuminurie normale (<30mg/24h ou <30mg/L de cratinine)
h 25ans
2
Filtration glomrulaire value partir de la clairance de la cratinine est
normale (120mL/min), voire augmente (hyperltration glomrulaire)
chographie: augmentation taille des reins
Prsence de lsions anatomiques des glomrules et biochimiques de la
membrane basale des glomrules
Microalbuminurie anormale comprise entre 30mg/24h et
Nphropathie
299mg/24h (ou entre 30mg et 299mg/g de cratinine)
incipiens
Pression artrielle normale-haute
510ans Filtration glomrulaire normale
PBR: expansion msangiale, hyalinose artriolaire, paississement
membrane basale glomrulaire
506 BOOK DES ECN

2.233
Macroprotinurie (albuminurie>300mg/24h)
HTA chez la majorit des patients
Nphropathie Syndrome nphrotique (10%)
avre Progression insufsance rnale (en cas de mauvais contrle des
glycmies et de la pression artrielle, la ltration glomrulaire
1020ans diminue de 1,2mL/min par mois)
PBR: nodules du msangium de Kimmelstiel et Wilson, brose
interstitielle
Insufsance Ncessit dialysetransplantation rnale (voire reinpancras dans
rnale le type1)
terminale PBR: glomrulosclrose
+20ans
m /
I.3.2 Traitement
.co
ine
Strict contrle de la pression artrielle:
c
maintenue en dessous de130/80mmHg;
e
ed
si le sujet est protinurique, objectif conseill de pression artrielle
dation ALFEDIAM/Socit franaise de cardiologie); quilibre
lle en de125/75mmHg (recomman-
n dessous d
de1
ibre glycmique du diabte aussi strict que possible;
em
par IEC chez le type1 et antagoniste des rcepteurs de langiotensin
langiotensine 2 (ARA2) chez le type2. Penser dpister
rd
une stnose des artres rnales.
o
res
Rduction de la protinurie: infrieure
ure
re 0,5g/24h.
.t
quilibre du diabte.
w
/ww
Mesures hyginodittiques
iques doivent
ttiques doiven tre
t prconises:
p:/
arrt du tabac;
rduction
uction
bac;
appo protiques (0,8g/kg de poids par jour) et sods (<56g de NaCl/j).
ction des apports
htt
I.4. Neuropathies
Neur
Neurop
I.4.1 Les diffrents types datteintes
Assez frquentes
Atteinte motrice:
prcde de douleurs musculaires intenses,
Mononvrite- suivie dune amyotrophie dans le territoire concern;
multinvrites Atteinte sensitive:
douleurs intenses souvent nocturnes,
hyperesthsie cutane,
anesthsie la piqre et la chaleur;
BOOK DES ECN 507

2.233
Territoires touchs:
nerf fmorocutan (mralgie du diabtique),
nerf crural (cruralgie),
nerfs des membres suprieurs (atteintes exceptionnelles),
nerfs crniens: III, VI, IV, VII;
volution: amlioration ou une disparition des symptmes sur
une priode de plusieurs semaines
Beaucoup plus frquente que les mono- ou multinvrites:
atteinte bilatrale et symtrique;
distale au dpart, progressivement ascendante;
atteint presque exclusivement les nerfs des membres
infrieurs;
/
dbute par des paresthsies et des dysesthsies
m
Polyneuropathie
.co
prdominance nocturne;
au bout de quelques annes, symptomatologie
atologie douloureuse
ogie dou
douloure
ine
avec des douleurs exacerbation nocturne cdent en
turne qui c
cde
c
gnral au cours de lexercice physique.
e
ed
Arexie ostotendineuse
et supercielles peuvent
rquente, les ssensibilits profondes
e frquente,
altres, troubles moteurs
ventt tre altr
altres
em
exceptionnels ett tardifs
ord
Sur le plan
sensitives
itives
lectrophysiologique, les altrations sont dabord
n lectrophysi
lectrophysiolo
motrices
es puis m
motric
es
.tr
Manifestati
Manifestations vasomotrices et sudorales:
hypotension
hyp
hypote orthostatique
w w syndrome de dnervation cardiaque avec tachycardie sinusale
: //w et disparition de larythmie physiologique respiratoire

atteinte sudorale avec anhydrose plantaire
tt p disparition des ractions pilomotrices

h Manifestations gnito-urinaires:
Neuropathie atteinte gnitale (jaculation rtrograde et trouble de

vgtative lrection)
(dysautonomie) atteinte vsicale (atonie de la paroi vsicale avec mictions
espaces, laborieuses, prolonges, avec jet faible, stase
vsicale favorisant les infections)
Manifestations digestives:
gastroparsie du diabtique (nauses, vomissements,
hypoglycmies postprandiales prcoces; traitement:
antimtiques, rythromycine)
diarrhe du diabtique: motrice, intermittente
prdominance nocturne
508 BOOK DES ECN

2.233
I.4.2 Dpistage et traitement
Rechercher:
latteinte sensitive tactile par le test au monolament;
une dformation des pieds lexamen clinique;
une artriopathie associe.
Prise en charge de la neuropathie du diabtique:

prvention=bon contrle de lquilibre diabtique;
traitements symptomatiques: analgsiques, anticonvulsivants, antidpresseurs, benzodiazpines.
II. Macroangiopathie
II.1. Insuffisance coronaire

m/
.co
ine
Ischmie myocardique silencieuse:
douleurs thoraciques moins frquentes ou absentes;
ec
plus rpandue chez les diabtiques;
ed
dpistage systmatique de la maladie coronaire chez les diabtiques
abtiques asymptomatiques avec un risque lev
iques asymp
asymptom
em
de maladie coronarienne:
preuves deffort (EEG et/ou scintigraphie myocardique),
cardique),
ord
compltes par une coronarographie en n cass dpreuve pos
positive ou vocatrice dune ischmie myocardique.
res
Infarctus du myocarde: pronosticc moins chez les non-diabtiques, court et long terme.
oins bon que che
w.t
Restnose aprs angioplastie: importante chez les diabtiques.
e: plus import
Chez les coronariens multitronculaires,
titronculair le pontage semble donner de meilleurs rsultats que langioplastie.
/ww
p:/
II.2. Atteinte
einte
te des troncs
tronc
tr supra-aortiques
htt
Responsable
sponsable de la plupart
p
tention: latteinte
tention
attention: l
des accidents vasculaires crbraux:
des vaisseaux intracrniens est plus frquente chez le diabtique expliquant la survenue
daccidents
cid vasculaires crbraux dont la taille est limite (moins de 15mm de diamtre) lacunes;
explorations: scanner, IRM de diffusion et de perfusion, cho-doppler continu et artriographie en dernire
intention.
II.3. Artriopathie des membres infrieurs

Lsions tages tout le long de larbre artriel; elles prdominent au niveau distal, ncroses distales plus ou
moins tendues;
Neuropathie frquemment associe peu de douleurs;
volution en: 4tapes (classication de Leriche):
Stade1 Pas de symptme, abolition des pouls, IPS<0,9
Stade2 Claudication intermittente
Stade3 Douleur de dcubitus
Stade4 Lsions trophiques avec ncrose
BOOK DES ECN 509

2.233
Stades2 et3 souvent non symptomatiques chez le diabtique.

En raison du caractre distal des lsions artrielles, la survenue dune gangrne distale (orteil ou avant-pied)
conduit souvent une chirurgie non conservatrice, car la chirurgie de revascularisation est moins efficace que
chez les sujets non diabtiques.
Principes thrapeutiques: Cf. che Prise en charge des complications micro- et macroangiopathiques du dia-
bte de type2.
III. Troubles trophiques
III.1. Mal perforant plantaire

Ulcration cutane:
aux points de pression de la plante du pied;
/
en regard de la tte du premier mtatarsien (50% des cas);
m
.co
bords de la plaie atones mais nets;
lsion en gnral indolore en raison de la neuropathie.
ine
ec
Tendance la rcidive si les troubles de la statique du pied ne sont pas corrigs; corriger:
rrigs; viter et ccor
pressions anormales;
ed
frottements anormaux dans des chaussures inadaptes.
em
ord
III.2. Ostoarthropathie du diabtique
ique
e
res
Succde en gnral un mal perforant
nt plantaire
antaire dont
don les
le lsions ont pris un caractre trbrant avec une surin-
fection locale:
w.t
foyer infectieux ostolytique;
tique;
e;
/ww
destruction articulaire
culaire
ulaire et osseuse
osseus (a
(articulations mtatarsophalangiennes).
p:/
Consquence:
quence:
uence:
htt
remaniement
emaniement os ostoarticulaire avec dformation du pied:
raccourcissement
raccou
rac antropostrieur,
effondrement de la vote plantaire.
III.3. Prvention et traitement

Dpistage de la neuropathie et artriopathie chaque consultation.
Autoexamen des pieds par le patient quotidiennement.
Traitement prcoce de toute infection cutane.
Dcharge stricte en cas dulcration.
IV. Complications infectieuses

Infections cutanes:
staphylococcies (furoncles), surinfections des lsions trophiques des pieds,
510 BOOK DES ECN

2.233
mycoses cutanes ou portant sur les muqueuses buccales ou gnitales;

infections dentaires:
abcs dentaires,
pyorrhe alvolodentaire;
infections urinaires (frquentes):cystites,
pylonphrite aigu ou subaigu se traduisant par une vre tranante, souvent asymptomatique,
pylonphrite emphysmateuse: complication de pylonphrite E.coli avec foyers gazeux parenchymateux,
conduisant souvent la nphrectomie en urgence.
traitement systmatique, car risque de dsquilibre du diabte.
Diabte sucr de type1 et2 de ladulte.

Complications /
om
I. Diabte de type1
e.c
cin
I.1. Principes gnraux
de
ducation thrapeutique:
me
rde
transfert des connaissances par un enseignement collectif
vrication des comportements;
ectif ou individu
individuel;
indi
so
dnition des objectifs thrapeutiques
ues personnaliss
personnalis et accepts;
.tre
objectif du traitement: viterr les complications
complicatio aigus et chroniques du diabte;
w w
objectif idal: HbA1c<7%.
c<7%.
7%.
: /w
I.2. Autosurveillance
surveillance
veillance
/
ttp
Objectifs:
jectifs:
hoir une id
avoir ide de lquilibre moyen du diabte;
adapter les doses dinsuline;
grer les situations durgence (hypoglycmie, hyperglycmie avec ctose);
ralise au moins 4fois par jour (prprandial+coucher) et parfois 3heures du matin et en postprandial;
utilisation de lecteurs glycmiques portables (exactitude de 15 % par rapport la glycmie veineuse de
laboratoire);
autosurveillance de lactonurie (par bandelette urinaire) ou de la ctonmie capillaire si
hyperglycmie>2,50g/L;
carnet de surveillance du diabte bien tenu.
I.3. Surveillance
HbA1c: mesure de lhmoglobine glyque (HbA1c) tous les 3mois avec la mthode la plus spcique (HPLC) ou
la plus rapide (immunologique [DCA2000]);
BOOK DES ECN 511

2.233
Rete lquilibre des 2 3mois prcdents:

normale entre 4 6%,
7%=moyenne glycmique de 1,5g/L,
9%=moyenne glycmique 2,1g/L,
meilleur indicateur du risque de complications.
Causes derreur:
anmie hmolytique;
urmie;
hmoglobinopathie;
Peut tre remplace par le dosage de la fructosamine:

en cas de surveillance rapproche tous les mois (grossesse);
en cas dhmoglobinopathie;
m/
.co
Consultation spcialise au moins3 ou 4fois par an;
ine
prol lipidique,
ec
cratinine,
microalbuminurie, ed
ECBU,
em
rd
ECG une fois par an.
o
res
Examen ophtalmologique au moins
ns une fois par an (avec
(a fond dil) partir de la 5eanne.
w.t
I.4. Traitement insulinique
nsulinique
linique
/ww
Traitement symptomatique
mptomatique
tomatique vie
vie;
p:/
Varits dinsuline: re
recombinante (strictement identique linsuline humaine), lgrement modie:
recomb
htt
analogues
nalogues rap
analogues
rapides: lispro (Humalog), aspart (Novorapid),
rapides
alogu lents: glargine (Lantus), dtmir (Levemir),
alogues
toujours concentres 100U/mL,
insulines ultrarapides (1 3heures) et rapides (1 5heures), couvrent les besoins prandiaux (proportionnels
la quantit de glucides ingrs),
insulines intermdiaires NPH (9 16heures) et lentes (environ 24heures), couvrent les besoins basaux (besoins
insuliniques pour vivre indpendants de lalimentation).
Facteurs modiant la rsorption sous-cutane:

profondeur dinjection;
zone (cuisses et lombes=zones de rsorption lente/bras et abdomen=zones de rsorption rapide);
dose (variation intra-individuelle 15 50%).
Vecteurs:
stylos insuline rutilisables ou jetables pour toutes les insulines solubles;
512 BOOK DES ECN

2.233
pompes portables (<5% des patients) pour administration continue module sous-cutane dinsuline rapide
ou ultrarapide. Plus efficace, plus exible mais plus contraignant et plus cher, rserver pour certains aux
checs de linsulinothrapie optimise ou dans des situations particulires.
Schma thrapeutique en fonction de lacceptation du patient et des objectifs;

Idalement: basal-bolus:
couverture basale par insuline lente ou intermdiaire (au coucher),
bolus prandiaux par insuline ultrarapide,
soit 4 5injections/j,
dose totale est en gnral autour de 0,7U/kg, dose dinsuline lente autour de 0,3U/kg;
autoadaptation en:
fonction des glycmies (rtrospective et/ou instantane),
de lactivit physique,
de lalimentation prvue;
effets secondaires:
m/
hypoglycmies,
.co
allergie (rarissime),
ine
prise de poids en cas de surdosage,
ec
lipodystrophies hypertrophiques (injections rptes en mme endroit)
ndroit)
roit) responsable
responsa
responsables dune rsorption ala-
d
toire de linsuline=facteur dinstabilit glycmique.
e
m
I.5. Traitement non insulinique
e
rd
Accompagnement et soutien psychologique;
o
Alimentation:
res
w.t
normocalorique, varie et sanss interdits,
apprendre lvaluation du contenu
erdits,
ontenu en g glucides des aliments pour adapter les doses dinsuline prandiale:
gluc
/ww
ptes, riz, semoule,
pain (50%
moule, pommes de terre cuites (20% glucides),
0% glucides),
glucides)
:/
lgumineuses
gumineuses ((lentil
p
(lentilles, pois chiches, haricots secs: 30% glucides);
htt
privilgier
rivilgier la prise
prfrer
frer le
fre
p des glucides au sein dun repas mixte,
les aliments index glycmique bas (fculents, lgumes secs et crales) aux aliments index glyc-
mique rapide.
Apprendre le resucrage oral en cas dhypoglycmie mineure : 15 g dun glucide rapide (= 3 morceaux de
sucre=150mL de jus de fruit ou de soda) font remonter la glycmie de 0,50g/L;
Savoir prendre une collation en cas dexercice physique non programm;
Exercice physique est recommander et prendre en compte pour les doses dinsuline du fait du risque
dhypoglycmie;
Utilit des associations (AFD=Association franaise des diabtiques, AJD: Aide aux jeunes diabtiques).
I.6. Grossesse et diabte

Programmer la grossesse avec le diabtologue:
vrier labsence de contre-indication la grossesse lie au diabte:
rtinopathie oride ( traiter auparavant),
insuffisance coronarienne svre (risque dcs maternel);
BOOK DES ECN 513

2.233
optimiser lquilibre glycmique en prconceptionnelle.
Effets de la grossesse sur le diabte:

baisse physiologique de lHbA1c, monitorage par lautosurveillance glycmique et la fructosamine mensuelle;
augmentation des besoins dinsuline en n de grossesse;
risque daggravation de la rtinopathie et de la nphropathie.
Effets du diabte sur la grossesse:

avortement;
malformations;
macrosomie;
retard de maturation;
hypoglycmie et hypocalcmie nonatales;
hypertension gravidique et prclampsie.
m/
Objectifs glycmiques trs stricts:
.co
jeun<0,9g/L;
ine
postprandial<1,20g/L;
ec
autosurveillance rpte;
ed
insulinothrapie optimise (contre-indication des ADO);
;
em
suivi conjoint obsttricien et diabtologue mensuel.
uel.
ord
II. Diabte de type2
res
II.1 Principes du w .t
u traitement
raitemen
/w w
p :/
Mcanismee du diabte de ttype
type2:
h
puistt
insulinorsistance
nsulinorsistance
inorsistance m
uis puisement
musculaire et hpatique;
puiseme de linsulinoscrtion.
puisem
Objectifs du traitement:
agir sur linsulinorsistance:
rduire lexcs de graisses (rgime hypocalorique, normoglucidique, hypolipidique),
augmenter la sensibilit musculaire linsuline:
activit physique,
mdicaments amliorant la sensibilit musculaire linsuline: metformine;

diminuer la production hpatique de glucose: metformine;
augmenter la scrtion dinsuline: sulfamides hypoglycmiants, glinides.
514 BOOK DES ECN

2.233
II.2. Objectifs thrapeutiques
Prol du patient HbA1c cible

La plupart des patients avec DT2 7%
DT2 nouvellement diagnostiqu, dont
lesprance de vie est>15ans et sans antcdent 6,5%1
cardiovasculaire
DT2:
avec comorbidit grave avre et/ou une
Cas gnral esprance de vie limite (<5ans)
ou avec des complications macrovasculaires
volues
8%
m/
ou ayant une longue dure dvolution du
diabte (>10ans) et pour lesquels la cible
co
de 7% savre difcile atteindre, car
.
ine
lintensication mdicamenteuse provoque
hypoglycmies svres
que e des
ec
Dites vigoureuses dont lesprance
prance
ance de vi
vie es
est
ed
juge satisfaisante
7%
em
Dites fragiles, ltat de sant
sant iintermdiaire
rd
Personnes et risque de basculer
asculer dans la catgorie des 8%
ges
so
malades
.treDites
ites malades, dpendantes, en mauvais
es malade
sant en raison dune polypathologie
tat de san
<9%*
ww chronique volue gnratrice de handicaps et

chro
chroniqu
dun isolement social
d
du
://w Patients avec ATCD de complication

7%
ttp
macrovasculaire considre comme non volue
h Patients avec ATCD de complication

macrovasculaire considre comme volue:
infarctus du myocarde (IDM) avec insufsance
cardiaque
ATCD atteinte coronarienne svre (tronc commun
cardiovasculaires ou atteinte tritronculaire ou atteinte de
8%
linterventriculaire antrieur [IVA] proximal)
atteinte polyartrielle (au moins deux
territoires artriels symptomatiques)
artriopathie oblitrante des membres
infrieurs (AOMI) symptomatique
accident vasculaire crbral rcent (<6mois)
IRC modre (stades 3A2 et 3B) 7%
IRC
IRC svre ou terminale (stades4 et5) 8%
BOOK DES ECN 515

2.233
Patientes enceintes Avant denvisager la grossesse <6,5%

ou envisageant de
Durant la grossesse <6,5% **
ltre
Sous rserve dtre atteint par la mise en uvre ou le renforcement des mesures
hyginodittiques puis, en cas dchec, par une monothrapie orale (metformine, voire
inhibiteurs des alphaglucosidases)
* et/ou glycmies capillaires prprandiales entre 1 et 2g/L
** et glycmies<0,95g/L jeun et <1,20g/L en postprandial 2heures.
II.3. Stratgie thrapeutique
Classe
Mcanisme daction Contre-indications
thrapeutique
Diminution de
m/ Insufsance rnale
le
co
linsulinorsistance
.
(Cl<60ml/min)
min)
musculaire
in e Insufsance
fsance cardiaque
sance card
cardiaqu
Biguanide
ec
Augmenter progressivement
les doses
Insufsance
nsufsanc respiratoire
r
Ex.: Metformine ed
Arrter la metformine
Insufsance
Insu
Insuf hpatocellulaire
m
pendant au moinss 48heures
e
Alcoolisme
rd
aprs injection
on de produit
Affection aigu
s o de contraste
aste vrier
e iod et vvri
(pneumonie)
.tre cratinine
atinine
nine (PMZ)
Attention aux interactions ++
Inhibiteur desww Diminuti

Diminution
Dimin
gluc
absorption du
glucose au niveau intestinal
MICI
Troubles de labsorption
/ /w
alphaglucosidases
cosidases
: Insufsance rnale ou
ttp
Ex.: Acar
h
Acarbose hpatique svre
Sulfamide Augmentation de la synthse Hypersensibilit aux

hypoglycmiant pancratique dinsuline sulfamides
Ex.: Insufsance rnale ou

Glibenclamide hpatique svre
Glinides Insulinosecrtion ( prendre Insufsance hpatique svre

Ex.: Rpaglinide au dbut de repas)
Allergie au produit
Ralentit la dgradation des Allergie au produit
GLP1 (cf. ci-dessous)
Inhibiteur DPP4
Ex.: Sitagliptine Pas de perte de poids
Administration par voie orale
516 BOOK DES ECN

2.233
Effet incrtinomimtique Allergie au produit

Ralentissement vidange
gastrique
Augmentation de la satit
Analogue GLP1
Stimule la production
Ex.: Exnatide dinsuline (glycmie-
dpendant)
Perte de poids
Administration en sous-
cutan uniquement
Mesures hyginodittiques (PMZ) personnalises:
m/
dittique et activit physique adaptes chaque patient;
rgime modrment hypocalorique:
.co
ine
rduction des apports en graisses satures (graisses dorigine animale, en dehors
diminution ou arrt de la consommation dalcool,
hors
rs des poissons),
poisso
suppression des boissons sucres;

ec
poursuivre en permanence.
ed
em
Si inefficaces au bout de 3 6mois (cible HbA1c non
n atteinte): traitement
teinte): traiteme
trai pharmacologique.
ord
res 1reintenti
intention Contre-indication la
metformine
.t
ww
Au choix:
sulfamide hypoglycmiant
Monothrapie
rapie
: / /w Metformine rpaglinide
p
htt
inhibiteur
alphaglucosidase1
1/ Metformine+sulfamide 1/ Si sulfamide en
hypoglycmiant monothrapie et:
2/ Sinon: cart objectif<1%,
sulfamide+
cart objectif<1%,
metformine+au choix: inhibiteur alphaglucosidase
Bithrapie si inhibiteur DPP4
rpaglinide
objectif non
inhibiteur alphaglucosidase1 cart objectif>1%,
atteint
sulfamide+
inhibiteur DPP42
cart objectif>1%, insuline
metformine+au choix: analogue GLP13
insuline 2/ Autre monothrapie
analogue GLP13 ajout insuline
BOOK DES ECN 517

2.233
1/ cart objectif<1%,
metformine+sulfamide+au
choix:
inhibiteur alphaglucosidase
Trithrapie
inhibiteur DPP4
si objectif non 2/ cart objectif>1%,
atteint metformine+sulfamide+au
choix:
insuline
analogue GLP13
Insulinothrapie Cf. plus bas
si objectif non
atteint
m/
1
co
: si la survenue dhypoglycmie est proccupante.
.
2
ne
: si la survenue dhypoglycmies ou la prise de poids sont proccupantes.
i
upantes.
antes.
3
ec
: si IMC30 ou si la prise de poids sous insuline est une situation
tuation
ation procc
proccup
proccupante.
Insulinothrapie
ed
em
rd
En adjonction une mono- ou bithrapie:
so
Commencer par une insuline intermdiaire coucher,
aire (NPH) au co
couc
.tre
Ou par insuline analogue lente si risque
sque dhypoglycmie
Dbuter par faible dose: 610UI/24h,
10UI/24h,
UI/24h,
dhypoglycm
dhypog nocturne,
ww
Associer une autosurveillance
rveillance glycmique (au moins 2/j),
illance glycm
glycmiq
/w
Adaptation des 3jours,
es doses tous les 3jo
p:/
Recourss ventuel
ventuel inrmire;
inrmi
in
htt
Pour les autres ttraitements:
trait
Maintien de la metformine,
Diminution
Dim de la posologie du sulfamide hypoglycmiant ou de rpaglinide discuter,
Arrt inhibiteur de la DPP4 et des alphaglucosidases,
Si analogues GLP1: avis spcialis;
En cas dchec, intensication avec:

Schma basal-bolus,
Schma de 1 3injections par jour dinsuline biphasique;
Patient de plus de 75ans:

Metformine en 1reintention si possible ou sulfamide hypoglycmiant,
Bithrapie: adjonction sulfamide ou inhibiteur DPP4,
Si contre-indication ADO: soit insuline avec ventuelle tierce personne. Si cart par rapport objectif<0,5%
chez sujets fragiles, surveillance simple possible.Mesures associes: cf. prise en charge des complications micro-
et macroangiopathiques du diabte de type2.
518 BOOK DES ECN

2.233
II.4. Planification du suivi

Autosurveillance glycmique:
objectif: adapter son traitement en fonction des rsultats obtenus;
ncessit de dnir avec le patient la frquence des contrles et les algorithmes thrapeutiques en fonction des
rsultats;
elle nest pas ncessaire en labsence de traitement hypoglycmiant.
Surveillance: cf. diabte de type 1:

dpistage et prvention des complications micro- et macroangiopathiques;
dpistage de lischmie myocardique silencieuse par un lectrocardiogramme deffort scintigraphie myo-
cardique effort persantine ou une chographie cardiaque de stress. Si dpistage ngatif, en labsence de
symptme, lexamen ne sera renouvel que 3ans plus tard;
m/
cho-doppler des troncs supra-aortiques la recherche de stnoses signicatives susceptibless de justier un
u
traitement;
.co
in e
cho-doppler des membres infrieurs non systmatique (si tous les pouls sont perus normalement, sans souffle,
us normalem
normalement
e c
en labsence de tout trouble trophique), mais indispensable au moindre doute
outee dartrite des
d m membres infrieurs.
ed
Diabte sucr de type1 pe1 e
e1 et2mde ladulte.
o rd
Complications
re s
.t
w de risques cardiovasculaires
I. Recherche
/w w
e des facte
facteur
facteurs
p :/
ge: >50ans
50ans
ns chez lhomme
lhom et >60ans chez la femme;
h t
chez
chez
t
antcdents
ntcdents
cdents famil
ez la mre
m
familiau
familiaux daccident cardiovasculaire prcoce: infarctus du myocarde ou mort subite avant 55ans
o chez un parent du 1erdegr de sexe masculin; infarctus du myocarde ou mort subite avant 65ans
hez le pre ou
ou chez un parent du 1erdegr de sexe fminin; antcdents familiaux dAVC constitu prcoce
(<45ans);
tabagisme (tabagisme actuel ou arrt depuis moins de 3ans);
HTA permanente, traite ou non;
HDL-cholestrol<0,4g/L, quel que soit le sexe;
LDL-cholestrol>1,60g/L (4,1mmol/L);
microalbuminurie>30mg/24h.
Autres facteurs de comorbidit prendre en compte: obsit abdominale (primtre abdominal>102cm chez
lhomme et 88cm chez la femme) ou obsit (IMC>30kg/m2), insuffisance rnale.
BOOK DES ECN 519

2.233
II. Surveillance clinicobiologique
II.1. Recherche datteinte(s) dorganes cibles

La recherche dventuelles complications, symptomatiques ou non:
oculaires (dpistage annuel du FO);
rnales;
neurologiques;
cardiovasculaires (insuffisance myocardique, artriopathies);
recherche de lsions du pied;
doit tre effectue de manire systmatique au travers de linterrogatoire, de lexamen clinique et dactes et exa-
mens spciques.
II.2. Suivi biologique

m/
.c
HbA1c, suivi systmatique, 4fois par an;o
ine
glycmie veineuse jeun (contrle de lautosurveillance glycmique, chez les patients
tients concern
concerns), 1fois par an;
c
bilan lipidique (CT, HDL-C TG, calcul du LDL-C), 1fois par an;
e
microalbuminurie, 1fois par an;
ed
cratinmie jeun, 1fois par an. Calcul de la clairance dee la cratinine (formule
(form de Cockcroft), 1fois par an.
em
III. Prise en charge mdicale
ale
ord
re s
w .t
III.1. Traitement du diabte
bte proprement
diabte
thrapeutique du diabte)
propr
pro parler (voir fiche attitude
/w w
p :/
Rgime pauvre
auvre
re en aliments
alime index glycmique lev;
h
III.2.
t
2. Co
t
Antidiabtiques
diabtiques oraux
tidiabtiques
Cont
o
Contrle lipidique
et/ou insuline; quilibrer au mieux du diabte.
LDL-cholestrol: objectifs:
<1,9g/L rserv au petit nombre de patients sans autre facteur de risque additionnel, dpourvus de microan-
giopathie (sans signe de rtinopathie et sans microalbuminurie) et dont le diabte volue depuis moins de
5ans;
<1,6g/L chez les patients prsentant au plus un facteur de risque additionnel;
<1,3g/L chez les patients prsentant au moins deux facteurs de risque additionnels avec un diabte voluant
depuis moins de 10ans;
chez les patients en prvention secondaire ou risque quivalent, il est recommand dintroduire une statine,
quel que soit le niveau du LDL-cholestrol, cible<0,7g/L.
Hypertriglycridmie exclusive (LDL-cholestrol<1g/L et TG>2g/L) et HDL-cholestrol<0,4g/L ou hyper-
triglycridmie importante (TG>4g/L); il est recommand dintensier le traitement du diabte, de recourir
un rgime restreint en graisses dorigine animale et si ncessaire de prescrire un hypolipmiant (lutilisation dun
brate apparat rationnelle).
520 BOOK DES ECN

2.233
III.3. Contrle de la pression artrielle

Objectifs tensionnels:
PA130/80mmHg, adapter suivant les patients, le risque dhypotension orthostatique chez la personne ge,
chez les personnes atteintes de neuropathie cardiaque autonome, et suivant les traitements associs;
application de mesures hyginodittiques;
association un antihypertenseur en cas dchec (cinq classes: btabloquant cardioslectif, diurtique thiazi-
dique, IEC, ARA2, inhibiteur calcique). Aprs chec de la monothrapie, bithrapie, puis trithrapie.
III.4. Prvention du risque thrombotique

En association au traitement hypolipmiant, ladministration de faibles doses daspirine (75mg 300mg) est
recommande chez le diabtique en prvention secondaire ou risque quivalent.
III.5. Contrle du poids
m/
.co
Objectifs: IMC<25kg/m2, tour de taille<94cm chez lhomme et<80cm chez la femme.
III.6. Sevrage tabagique

ine
ec
d
III.7. Prise en charge du pied risque
e
em
Tout diabtique doit bncier dun examen annuel des pieds, permettant
permettan lvaluation
l du risque. Cette valuation
rd
repose sur:
so
la notion dantcdent dulcration chronique
ue du pied ou damputation
nique da des membres infrieurs;
.tre
la recherche dune neuropathie priphrique,
riphrique,
lidentication dune artriopathie,
moyen du monolament;
riphrique, au moy
athie, par la palpation
iopathie, pal des pouls priphriques et la dtermination de lindex de
ww
pression systolique (IPS);
PS);;
/w
la mise en vidence
dence dformations des pieds, linspection.
ence de dform
dformati
p:/
htt
BOOK DES ECN 521

2.241
241. Goitre et nodule thyrodien

+ Objectifs :
Diagnostiquer un goitre et un nodule thyrodien.
K Mots cls : Goitre simple; multihtronodulaire; endmique; sporadique; signes de compres-

sions; chographie; TSH; cytoponction; calcitonine; chirurgie; surveillance; IRAthrapie
PMZ: TSH; chographie thyrodienne /

o m
andation :
.c
Prise en charge des nodules thyrodiens, Socit franaise dendocrinologie,, 2009.
e
cin
de
I. Diagnostic
me
rde
Dnition: augmentation diffuse ou nodulaire du volume de la thyrode
La dmarche clinique seffectue en 4 temps:
s:
thy
so
.tre
reconnatre le goitre;
le rattacher ventuellement
ment une dysthyro
dysthyrodie
dys ou une inammation;
ww
estimer le risque compressif
mpressif loca quil fait courir;
local qu
://w
ne pas mconnatre
connatre noplasie lorsque le goitre est nodulaire.
nnatre une n
nop
ttp Interrogatoire
Survenue rcente ou ancienne
Cintique volutive (augmentation rapide)
Contexte familial, gographique
une carence iode
des aliments goitrignes (manioc, sorgho, millet, fves)
Expositions
des toxiques chimiques ou des radiations ionisantes
(radiothrapie cervicale, retombes nuclaires)
Faire avaler le patient (mouvement dascenseur de la
Inspection jour thyrode)
frisant Reprer sous la peau les lobes hypertrophis dun goitre ou
un ou plusieurs nodules
522 BOOK DES ECN

2.241
Volume de la thyrode
Symtrie des lobes
Consistance du goitre: molle, souple, lastique ou plus
ferme, dure (ligneuse ou pierreuse dans les cancers et la
thyrodite de Riedel)
Palpation Recherche de nodules
Mobilit lors de la dglutition
Recherche dadnopathies satellites locorgionales fermes
ou dures (cancer)
Mesure du primtre cervical pour le suivi
Recherche de signes dhypo- ou hyperthyrodie
Goitre simple
m/ Augmentation diffuse du volume de la thyrode
Prolifration des thyrocytes
.co Absence dinammation, de noplasie ou de dysthyrodie

ysthyrod
ine Augmentation focale ou globale du

u volume de la tthyrode
Goitre
ec cause de structures nodulaires
htronodulaire
(multihtronodulaire)
ed e) ou multiple (g
Nodule unique (solitaire)
dulaire)
ire)
ou htromultinodulaire)
(goitre multinodulaire
em Nodules fonctionnels
ctionnels (toxiques) ou non
onnels (tox
(toxiqu
ord Sur carence

rence
nce iode +
+++
res
Goitre endmique Prsent
sent dan
dans une
12ans pour
un population denfants en ge scolaire (6
pou lOMS) avec une prvalence de plus de 10%
p
w.t Prvalence
P
Prv infrieure 10%
/ww Crtinisme: complication du goitre endmique, retard
p:/
Goitre sporadique
sporadiqu mental irrversible, troubles neurologiques essentiellement
moteurs (diplgie spastique), sensoriels (surdit)
ht t Hypothyrodie profonde (myxdme, retard statural)
II.1. chographie thyrodienne (PMZ)

Mesure objective des diffrentes parties de la thyrode (dimensions des deux lobes, paisseur de listhme).
Calcul du volume de chaque lobe: goitre si volume thyrodien mesur en chographie>18mL chez la femme
et 20mL chez lhomme et 16mL chez ladolescent.
tudie lhomognit du parenchyme et lchognicit (hypochognicit des structures liquidiennes ou
inammatoires).
Recherche lexistence, le nombre, les dimensions et la structure des nodules qui sont rpertoris sur le schma
rcapitulatif de rfrence.
Permet le suivi volutif des goitres et nodules.
BOOK DES ECN 523

2.241
II.2. Examens biologiques

TSHus (PMZ).
Anticorps antithyroperoxydase (anti-TPO) et antithyroglobuline (anti-TG).
TRAK: anticorps antircepteur de la TSH si hyperthyrodie (Basedow).
Iodurie des 24heures: dpiste une carence iode.
III. volution et complications

Compression des structures de voisinage (doit faire voquer de principe une cause maligne) [PMZ]
Trache: dyspne inspiratoire plus ou moins stridor.
Nerf rcurrent (gauche le plus souvent): dysphonie (paralysie rcurentielle).
sophage (rare): dysphagie.
m/
Compression du sympathique cervical: syndrome de Claude-Bernard-Horner (myosis, ptsis, nophtalmie).
ophtalmie
co
Syndrome cave suprieur, lorigine dun dme en plerine.
.
ine
Syncopes itratives (exceptionnelles): irritation du glomus carotidien.
ec
Inammation (strumite aigu): de cause infectieuse, physique (sur irathrapie
athrapie
immunologique ou chimique. Pousse douloureuse du goitre qui peut devenir compr
radiothrapie
apie ou radio
ra cervicale),
compressif, signes gnraux cli-
com
ed
niques (vre, AEG, dysphagie douloureuse) avec syndrome
me inammatoire
nammatoir b biologique et polynuclose.
Dysthyrodie:
em
ord
Hyperthyrodie sur goitre nodulaire remanie autonomisation de certains foyers par administration iode
anie : autonom
autonomisa
res
(injection de produit de contraste, traitement
ment par amiodarone).
aitement amiod
am
w.t
Hypothyrodie: goitre trs ancien.
cien.
Hmatocle:
/w
Pseudokystew
te hmatique.
matique.
p:/
Apparition
rition rapide dun
arition d nodule douloureux, prsent le matin au rveil ou qui grossit au cours de la journe.
htt
Otalgies re
rexes homolatrales.
rexe
Dysphagie
sp
sphag douloureuse.
chographie: formation liquidienne (presque anchogne, parfois avec corps).
Ponction la fois thrapeutique (soulagement quasi instantan) et diagnostique (liquide hmatiquebruntre).
Transformation maligne:
Un cancer anaplasique complique habituellement de trs vieux goitres.
Lymphome thyrodien peut compliquer une thyrodite chronique de Hashimoto.

Surveillance simple: goitre simple de petite taille
Traitement freinateur de laxe thyrotrope par L-thyroxine:
Dautant plus efficace que le goitre est rcent.
Objectif: maintien de la TSH dans les valeurs basses de la normale.
524 BOOK DES ECN

2.241
Surveillance annuelle clinique, biologique (TSH) et chographique.

Risque de reprise volutive du goitre larrt de lhormonothrapie.
Supplmentation iode (dans les zones carences).
Thyrodectomie:
Lobectomie homolatrale pour nodules uniques.
Thyrodectomie totale pour goitres: volumineux, anciens, inesthtiques ou volutifs.
Permet daffirmer la bnignit du goitre.
Complications de la thyrodectomie: hypocalcmie transitoire (sidration des parathyrodes), hypoparathyroi-
die dnitive (sans rsolution au bout dun an), paralysie rcurentielle (partielle: la corde vocale bouge jusqu
la ligne mdiane; totale: elle est immobile) temporaire ou dnitive ( 1an), il faut apprcier la mobilit de
cordes vocales en propratoire.
Irathrapie par iode-131

m/
.co
Si chirurgie contre-indique ou risque: volume du goitre, caractre plongeant, terrain fragile
sonne trs ge, comorbidit svre).
gile du patient
patie (p(per-
ine ation
Plus efficace si goitre moins volumineux, peut tre prpar par ladministration n par voie paren
pa
parentrale de TSH
ec ctif par les thyrocy

humaine recombinante (stimulation de lincorporation de liode radioactif thyr
thyrocytes).
ed
Traitement des dysthyrodies associes (QS)
em
rd
mentation
ntation iode
Traitement prventif du goitre endmique: supplmentation iod de
des aliments de consommation courante (sel,
lait, pain).
so
Nodule thyrodien
en
.tre
w w
Nodule thyrodien=toute
=toute
oute tumfact
tumfaction circonscrite du corps thyrode:
://w
5% des adultes;
es; la prvalenc
ultes; prvalence
prva augmente avec lge, le sexe fminin (50% des femmes mnopauses);
t tp
liminer
ner un nodule hyperfonctionnel
miner hyp (adnome toxique);
h
liminer
liminer un cancer
I. Clinique
ccan thyrodien.
Nodules accompagns dune symptomatologie:

nodule douloureux:
hmatocle,
thyrodite subaigu (infection ORL ou gastroentrite dans les semaines prcdentes),
cancer (mdullaire, lymphome);
Nodule associ une dysthyrodie:
hyperthyrodie:
adnome toxique,
nodule de dcouverte fortuite au cours dune hyperthyrodie,
il faut raliser une scintigraphie thyrodienne+++;
hypothyrodie:
thyrodite lymphocytaire chronique;
BOOK DES ECN 525

2.241
Nodule isol, sans autre symptme:

rechercher des arguments en faveur dune cause maligne:
anamnse:
antcdents dirradiation cervicale au cours de lenfance,
antcdents familiaux de cancer mdullaire, de la thyrode (CMT) uniquement pour les CMT ou de nopla-
sie, endocrinienne multiple (NEM) de type2,
ge<16ans ou>65ans,
sexe masculin;
caractristiques cliniques du nodule:
croissance du nodule (surtout si rapide),
consistance (nodule dur, ligneux ou adhrent), nodule mou=peu suspect,
nodule irrgulier,
taille>3cm (nest pas en soi un argument en faveur de la malignit),
symptomatologie associe:
m/
nodule x au plan sus- ou sous-jacent;
.co
adnopathies cervicales,
dysphonie (compression du nerf rcurrent),
ne
dyspne (compression ou inltration trachale),
i
c
dysphagie (compression ou inltration sophagienne, rare),
e
ed
syndrome cave suprieur (fait suspecter un cancer anaplasique),
plasique),
dcouverte dune mtastase viscrale distance (osseuse
osseuse
que),
euse ou pulmonaire),
pulm
pulmon
em
diarrhe motrice, ushs (fait voquer un CMT);
MT);
ord
Diagnostics diffrentiels:
res
kyste de la thyrode,
.t
pseudokyste ou hmatocle,
w
goitre htromultinodulaire
dulaire
ire (GHMN),
(GHMN
/ww
thyrodites chroniques
oniques ou subaigus
roniques sub
subaig de variante nodulaire,
p:
kyste du
/ thyroglosse,
u tractus thyroglo
thyro
lot
ht
kyste
t
ot de thyrodite
lot thyrod d
pidermode,
ste p
pider
dans sa variante nodulaire,
laryngocle,
kyste vestigial des arcs branchiaux,
tumeur cervicale extrathyrodienne.
Examens biologiques:
TSH: examen raliser en premire intention(PMZ):
lhyperthyrodie justie la ralisation dune scintigraphie et le dosage de la T3l et T4l,
si hypothyrodie, recherche danticorps antithyrodiens, surtout anti-TPO et T4l (thyrodite
auto-immune);
dosage systmatique de la thyrocalcitonine (carcinome mdullaire de la thyrode);
526 BOOK DES ECN

2.241
chographie thyrodienne et cervicale couple un doppler couleur(PMZ):

cf. goitre,
trs sensible, dtecte des nodules de 2-3mm,
caractristiques des nodules suspects:
nodule hypochogne,
limites du nodule oues, festonnes, spicules inltration du parenchyme sain,
envahissement des structures adjacentes, disparition de la mobilit la dglutition,
halo priphrique du nodule pais et irrgulier ou incomplet,
prsence de microcalcications au sein du nodule (vocatrices de cancer papillaire) ou de macrocal-

cications priphriques discontinues,
richesse vasculaire au doppler, index de rsistance vasculaire > 0,8, index de duret lev en
lastographie,
prsence dadnopathies satellites;
caractristiques chographiques rendant les lsions peu ou non suspectes:

nodule hyperchogne,
m
kyste pur anchogne,/
.co
halo complet avec liser dit de scurit,
pauvret vasculaire au doppler;
ine
absence dadnopathie;
ec
cytoponction laiguille ne:
lchographie,
ed
examen cl dans la prise en charge diagnostique des es nodules thyrodiens
thyro
th cliniques ou suspects
m
endications: nodule>2cm, en dessous, si facteur
e teur
ur de risque (radi
(r
(radiothrapie externe dans lenfance, NEM2
ord
familiale, adnopathie associe, calcitonine
volume au cours de la surveillance),
ne leve,
eve, nodu suspect en chographie, majoration de 20% de
nodule su
res
si nodule kystis, ponction diagnostique
gnostique sur la pa
partie charnue, tissulaire, du nodule+vacuation du kyste,
w.t
ncessit dchange entree cliniciens
6types de rponse:
iniciens et pathologistes,
pa
patho
/ww
bnin probable: perm
malin:
permetta
permettant de respecter le nodule,
n: indiquant for
formellement la chirurgie,
p:/lsion vsiculaire
vsicula de signication indtermine
vs
htt tumeur
tumeu vsiculaire/tumeur
lsi
v
lsion suspecte de malignit
oncocytaire
lsion vsiculaire de signication indtermine
tumeur vsiculaire/tumeur oncocytaire
lsion suspecte de malignit
ininterprtable (faute dun nombre suffisant dlots de thyrocytes analyser) ou blanche: ncessite
une nouvelle ponction;
excellent apport diagnostique pour la plupart des cancers thyrodiens, sauf cancer vsiculaire, car critres dia-
gnostiques (franchissement de la capsule thyrodienne, emboles vasculaires) purement histopathologiques,
ponction thyrodienne renouvele 6 12mois plus tard pour amliorer la abilit du diagnostic pour les
nodules laisss en place;
scintigraphie thyrodienne au 99mTc ou l123I:
pas indique si TSH normale ou leve,
intrt certain pour les nodules toxiques,
non discriminant (5 10% des nodules hypoxants sont malins).
BOOK DES ECN 527

2.241
III. Traitement
Moyens thrapeutiques:
Chirurgie:
lobectomie ou lobo-isthmectomie du ct du nodule en prsence dune lsion bnigne unilatrale,
thyrodectomie totale en cas datteinte bilatrale ou maligne;
Irathrapie:
administration diode131 per os,
en gnral, isolement du patient en chambre plombe;
Traitement freinateur par lvothyroxine:
inhibition de la croissance des nodules bnins de la thyrode,
attention, 15% des nodules malins peuvent diminuer de taille sous traitement freinateur (ncessit dau
moins une conrmation cytologique);
/
Alcoolisation: prise en charge de nodules difficiles oprer;
m
Indications:
.co
Chirurgie:
ine
traitement de choix des goitres nodulaires et des nodules en gnral,
ec
proposer si nodule suspect, augmentation franche de la calcitonine
alcitonine
citonine sriq
srique, un nodule volumineux
compressif,
ed
permet dobtenir une analyse anatomopathologique des es nodules;
em
Irathrapie par131L:
ord
rduction de lhyperthyrodie des noduless ou
si chirurgie contre-indique, dlicate
te ou
u des goitres nod
u refuse p
nodulaires toxiques,
par le patient,
res
non indique en premire intention
ention
ntion dans les nod
nodules malins,
.t
contre-indique en cas de grossesse,
w
orbitopathie basedowienne:
dowienne:
ossesse,
wienne: contre-indication
contre-i
cont relative ou absolue lirathrapie suivant la svrit de lat-
/ww
teinte. Si lirathrapie
athrapie est malgr
malgr tout retenue, une corticothrapie doit tre associe;
ma
ment
p:/
Traitement
nt freinateur
einateur pa
par thy
thyroxine des nodules euthyrodiens: peut tre tent sur des nodules bnins relative-
sscrtants et aprs valuation bnce/risque individuelle.
nt rcents, non scr
htt
Surveillance:
veillan
veillance:
Si nodules non suspects en cytologie;
Examen physique;
TSHus, chographie thyrodienne comparative et ventuellement une nouvelle cytoponction (si augmentation
de volume ou signes suspects en chographie);
raliser entre 6 et 12mois aprs le bilan initial (selon les caractristiques de celui-ci) et rpter dans le temps
avec espacement progressif.
528 BOOK DES ECN

2.242
242. Hmochromatose
+ Objectifs :
Diagnostiquer une hmochromatose.
K mlanodermie;
Mots cls : Gne HFE; autosomique rcessif; cytolyse; cirrhose; diabte; cardiomyopathie;
coefcient de saturation de la transferrine; ferritine; saigne
PMZ: Enqute familiale

B HFE (type 1). ALD n 17. m /
Recommandations : HAS.
o
Juillet
.c
2005. Prise en charge de lhmochromatose
ose
o
lie au g
gne
ine
ec
I. pidmiologie
ed
em
Lhmochromatose gntique est lie une absorption ion
on excessive du
d fer
fe alimentaire au niveau des entrocytes
franaise.
ord
du duodnum. Cest une maladie gntique frquente
quente
ente avec un
une p
prvalence denviron 0,5% dans la population
res
Lanomalie gntique de loin la plus souvent
vent retrouve
retrouv ((>95% des cas) est une mutation du gne HFE (majoritai-
w.t
rement une mutation C282Y). Cestt lhmoch
Sa transmission est autosomique
lhmochromatose de type 1:
lhmochrom
omique rcessive;
utosomique rce
rcessi
w
Sa pntrancee est faible;
/w
p :
Un diagnostic/
Son expressivit
sivit est variable.
pressivit va
variab
agnostic et un traitement
tra prcoces permettent de prvenir la plupart des complications.
t t
hClinique
II. Cl
Les manifestations cliniques sont la consquence directe de la surcharge en fer dans lorganisme.
Les signes les plus frquents qui conduisent au diagnostic sont:
lasthnie (75% des patients);
les arthralgies;
la cytolyse hpatique (ALAT++);
la perte de la libido chez lhomme et la spaniomnorrhe ou amnorrhe chez la femme.
La forme classique avec cirrhose, diabte, mlanodermie est rare de nos jours et tmoigne dune pathologie dj
volue.
BOOK DES ECN 529

2.242
On distingue:
Latteinte hpatique: hpatomgalie, cytolyse prdominant sur les ALAT. Dans les formes volues: cirrhose hpa-
tique dont les complications sont la principale cause de dcs des patients. Lassociation dautres hpatopathies
aggrave le pronostic (hpatite virale chronique, alcool).
Latteinte osto-articulaire : les manifestations articulaires sont trs diverses, touchant une ou plusieurs
articulation(s), dhoraire mcanique ou inammatoire, type de simples arthralgies ou trs invalidantes. Latteinte
la plus caractristique est celle des 2eet 3emtacarpophalangiennes avec la classique poigne de main doulou-
reuse. Laspect radiologique est variable avec parfois un aspect de chondrocalcinose. Lostoporose est relative-
ment frquente chez ces patients.
Latteinte cardiaque: insuffisance cardiaque avec une cardiomyopathie hypertrophique, parfois secondairement
dilate. Troubles du rythme.
Latteinte endocrinienne:
m/
.co
Le diabte, par accumulation de fer dans les cellules bta du pancras. Il peut tre insulinorequrant
linorequrant
qurant o non.
ou no
ine
Un hypogonadisme hypogonadotrope (troubles de la libido et de lrection chez lhomme, troub
spanio- ou amnorrhe chez la femme). Biologiquement, chez lhomme, la a testostrone
de la libido et
trouble d
abaisse avec FSH et
tostrone est ab
ec
LH inadaptes (normales ou basses), et chez la femme lstradiol est
st bas
as avec FSH et LH inadaptes. Les autres
e L
d
axes hypophysaires ne sont pas touchs.
e
e
Latteinte cutane: mlanodermiem
ord
s
entaires
re
w .t
Le diagnostic doit tre voqu
giques comme llvation
u devant
evant les mani
ion modre des
m
manifestations cliniques sus-dcrites, devant des manifestations biolo-
de transaminases
tr (prdominant sur les ALAT) ou lhyperferritinmie et bien
/w w
sr devant laugmentation
mentation du coefficient
coeffi
co de saturation de la transferrine.
p:/
h
Au-del
tt
Le diagnostic
agnostic
nostic repose a avant tout sur le dosage du coefficient de saturation de la transferrine.
ava
45%, lle diagnostic doit tre voqu.
-del de 45%
Si et seulement
seule
seuleme si le coefficient de saturation de la transferrine est lev: on propose le diagnostic gntique.
La ferritinmie renseigne sur limportance de cette surcharge.

Elle peut tre normale et nlimine donc pas le diagnostic.
Elle peut tre leve pour dautres raisons: alcool, syndrome mtabolique, inammation, etc.
Les autres causes dlvation du coefficient de saturation de la transferrine sont rares:

Insuffisances hpatocellulaires, cytolyse majeure (hpatite C).
Dysrythroposes, anmies hmolytiques, thalassmie majeure avec multitransfusions.
Supplmentations martiales excessives.
Les hyperferritimies sont plus frquentes:

Hpatopathies chroniques (hpatite B, C, hpatite alcoolique et NASH [non alcoolic steatohepatitis]): le coeffi-
cient de saturation est normal et la ferritinmie leve.
530 BOOK DES ECN

2.242
Syndrome inammatoire.
Insuffisances hpatocellulaires et mmes causes hmatologiques que llvation du coefficient de saturation.
Le diagnostic dhmochromatose doit tre conrm par lanalyse gntique, la recherche dune mutation sur le
gne HFE (le plus souvent mutation homozygote C282Y).
La biopsie hpatique est rarement utile au diagnostic et doit tre rserve aux cas atypiques.
La HAS recommande une enqute familiale chez tous les apparents au 1erdegr de plus de 18ans.
Linformation des apparents relve du cas index.
Le diagnostic gntique est accompagn dun dosage du coefficient de saturation de la transferrine et de la
ferritinmie.
On peut parfois dpister dauthentiques mutations avec un coefficient de saturation infrieur 45% (stade0).

m/
Les manifestations cliniques apparaissent en gnral tardivement, aprs 40ans.
.co mptme et nen dveloppe-

La pntrance de la maladie tant faible, de nombreux patients muts nont aucun symptme d
dve
ront jamais.
ine
ec riniennes
ennes ne seront
Les complications hpatiques, osto-articulaires, cardiaques et endocriniennes ser recherches qu partir
femme). ed 300g/L
0g/L chez lhomme
du stade2, cest--dire lorsque la ferritinmie est augmente (>300g/L lh et >200g/L chez la
em
rd
On ralisera alors annuellement en dpistage:
o
res
Un examen clinique complet.
w.t
Un dosage des transaminases ett unee chographie
Une ostodensitomtrie.. Des
chograph hpatique.
radiograph osseuses en fonction de la clinique.
es radiographies
w
Une chographiee cardiaque.
/w
p
par les:/
Une glycmie
es saignes, mais
N.B.: een ce qui concerne le suivi du diabte, ne pas se er lHbA1c, faussement abaisse
miee jeun. N.B
ma aux
a glycmies capillaires.
htt
Un dosage de testostrone,
troubles
ubles des
uble
te
d rgles.
LH et FSH chez lhomme. Un dosage dstradiol, LH et FSH chez la femme en cas de
V. Traitement
5stades de svrit croissante ont t dnis par la HAS. Ils indiquent lattitude thrapeutique:
Coefcient Ferritinmie Clinique Symptmes

de (normale <300g/L
saturation chez lhomme et
de la <200g/L chez la
transferrine femme)
Stade0 <45% Normale Asymptomatique
Stade1 >45% Normale Asymptomatique
Stade2 >45% Augmente Asymptomatique
BOOK DES ECN 531

2.242
Coefcient Ferritinmie Clinique Symptmes

de (normale <300g/L
saturation chez lhomme et
de la <200g/L chez la
transferrine femme)
Stade3 >45% Augmente Morbidit Asthnie,
affectant la impuissance,
qualit de vie diabte non
insulinorequrant,
arthralgies,
mlanodermie,
hpatopathie
dbutante
Stade4 >45%
m /
Augmente Morbidit
engageant le
Cirrhose,
carcinome
nome
me
.co pronostic vital hpatocellulaire,

hpatocellulaire
atocellula
ine diabte
insulinorequrant,
ins
insulin
ec insufsance
i
ed cardiaque
em
rd
Stades0 et 1: surveillance biologique simple, sans
ns traitement:
Tous les 3ans au stade0.
so
Tous les ans au stade1.
tre
partir du stade2:
.
Saignes itratives: initialement
ww
dentretien). Lobjectif
tialement hebdomadaires
he
hebdo
ectif tant lobtention
lobt
lo
(=phase dattaque) puis espacement progressif (=phase
dune ferritinmie infrieure 50g/L.
:
Arrt//w
Limiter les apports en fer:
rt de lalcoo
lalcool.
f mdicaments
m contenant du fer ou vitamine C (qui favorise labsorption du fer).
tp
Traitement d
t des ventuelles complications viscrales et mtaboliques non corriges par les saignes. La prise
h
en charge
charg est alors multidisciplinaire.
QROC:
Lequel de ces diffrents paramtres vous parat le plus important pour le diagnostic positif de lhmochro-
matose: fer srique, coefficient de saturation de la transferrine, ferritinmie? Pourquoi?
Coefficient de saturation de la transferrine: cest la fois le marqueur le plus sensible (cest le premier paramtre
biologique qui se modie) et le plus spcique (les autres causes dlvation de ce marqueur sont rares).
M. M qui vous venez de diagnostiquer une hmochromatose de type1 vous demande si son ls de 14ans
doit tre dpist. Que lui rpondez-vous?
Non. Le dpistage de lhmochromatose des apparents doit tre propos lge adulte, partir de 18ans. La
pntrance tant faible et le dveloppement de la maladie tardif, un dpistage plus prcoce nest pas recommand.
532 BOOK DES ECN

2.242
Sur quels critres ont t dnis les 5stades de lhmochromatose de type1 qui permettent dorienter la
stratgie thrapeutique?
Les critres retenus pour dnir le stade sont: le coefficient de saturation de la transferrine, la ferritinmie, les
manifestations cliniques et biologiques de latteinte viscrale et/ou mtabolique.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 533

2.246
246. Hyperthyrodie
ARLET JEAN-BENOT - ENDOCRINOLOGIE
+ Objectifs:
Diagnostiquer une hyperthyrodie.
K Mots cls : Amaigrissement; tremblements; diarrhe; tachycardie; TSH; brillation atriale;

complications oculaires (Basedow); antithyrodiens de synthse
PMZ : Examen de dpistage et de diagnostic: TSH; TSH en premire intention; benzodiazpines;

btabloquants; contraception efcace chez la femme; surveillance de lefcacit sur la T4libre;
arrt du tabac dans le Basedow
/
B Recommandations :
.c om
HAS: Diagnostic et surveillance biologiques de lhyperthyrodie de ladulte http://www.has-sante.fr/
://www.has-
ine
eignants dendocrinologie:
portail/upload/docs/application/pdf/hyperthy_recos.pdf; Collge des enseignants dend
http://umvf.univ-nantes.fr/endocrinologie/
ec
e d
I.pidmiologie e m
Prvalence de 0,2 2% suivant les pays.
s. Nette
ord
ette prdomina
prdom
prdominance fminine.
e s
II. Diagnostic
w .tr
/w w
: /
II.1.Diagnostic
Diagnostic
gnostic clinique
p
clini
cli
h tt
Bien distingue
distinguer le
les signes lis lhyperthyrodie (signes de thyrotoxicose), cest--dire lis lhypermtabolisme:
amaigrissement,
ama
amaigri sueurs, thermophobie, anxit, tremblements, diarrhe, tachycardie (parfois AC/FA), signe du
tabouret, amyotrophie
des signes lis la cause de lhyperthyrodie:

maladie de Basedow : goitre avec souffle lauscultation et thrill la palpation, exophtalmie avec rtrac-
tion de paupire et asynergie oculopalpbrale, myxdme prtibial, terrain (femme jeune avec antcdents
auto-immuns);
thyrodite de De Quervain: douleur cervicale aigu, spontane mais aussi la palpation et lors de la dglutition;
hyperthyrodie lamiodarone: prise damiodarone;
nodule toxique: prsence dun nodule thyrodien;
goitre multihtronodulaire: prsence dun goitre avec de nombreux nodules.
Ne pas oublier la palpation cervicale chez un patient hyperthyrodien.
534 BOOK DES ECN

2.246
II.2.Diagnostics tiologiques
Nombreux tant les signes cliniques d'hyperthyrodie sont varis. Tous les diagnostics diffrentiels ne peuvent tre
cits ici. Dans ceux retenir, les mdicaments et les toxiques.
III.1.Diagnostic biologique de certitude
Examen de dpistage de lhyperthyrodie: TSHus; PMZ

Examen de conrmation de lhyperthyrodie: TSHus effondre; PMZ
Examen faire pour le suivi de traitement et pour juger de limportance de lhyperthyrodie: T4 libre (T4l).
m/
Une T4l normale associe une TSH effondre correspond soit une hyperthyrodie frustre, soit une
rodie T3 (rare); doser alors la T3l.
hyperthy-
ne hype
hypert
.co
En premire intention, si lon suspecte une hyperthyrodie, on ne demande que la TSH. PMZ
MZ
ne
III.2.Examens vise tiologique de lhyperthyrodie
i
ec
Ils sont prescrits selon le contexte clinique:
ed
si contexte de maladie de Basedow (exophtalmie, goitre re homogne, terrain
terr femme jeune) : anticorps
em
antircepteurs de la TSH (TRAK). Si positifs, cela conrme
si contexte de douleur cervicale et pisode viral
rme le Basedow;
onrme
ral (fbricule):
Base
Basedow
fbricule) CRP;
C
ord
Hyperthyrodie et CRP augmente=thyrodite
e=thyrodite
thyrodite de DDe Quervain.
res
Si nodule(s) la palpation: scintigraphie
Si pas de contexte clinique prcis,
graphie
aphie thyrod
thyrodienne.
thyrodien
s, il faut raliser une scintigraphie thyrodienne lIode123 ou au Techntium99
w.t
(non ncessaire si tableau de Basedow o
Cet examen est contre-indiqu
-indiqu
diqu pendant
ou de De Quervain typique).
pendan la grossesse et lallaitement, et en cas dallergie liode (scintigraphie au
w
Tc99 possible danss ce cas).
/w
p:/
Rsultats dee la scintigraphi
scintigraphie thyrodienne
th lI123 ou au Tc99:
htt
scintigraphie
intigraphie
homogne:
xante:
graphie xante
xa
homogne Basedow,
homogn
nodulaireisol:
n
nodu nodule toxique,
nodulaire multiple: goitre multihtronodulaire;
scintigraphie blanche:
hyperthyrodie du post-partum,
thyrodite de De Quervain,
hyperthyrodie factice (prise dhormones thyrodiennes),
hyperthyrodie iatrogne (ex.: lamiodarone de typeII, linterfron).
III.3.Examens ncessaires la prise en charge thrapeutique

Hmogramme;
transaminase;
bta-HCG chez la femme.
BOOK DES ECN 535

2.246
IV.volution et complications
De toutes les hyperthyrodies non traites:
brillation atriale;
cachexie;
troubles psychiatriques graves;
ostoporose (cause secondaire dostoporose);
crise aigue thyrotoxique, exceptionnelle (tachycardie, parfois brillation atriale, insuffisance cardiaque, anxi-
t majeure, vre): souvent aprs une thyrodectomie sans prparation mdicale.
De la maladie de Basedow:
complications de lexophtalmie rechercher systmatiquement:
exophtalmie non irrductible avec inoclusion palpbrale,
ophtalmoplgie (paralysie de muscles oculomoteurs),
infections oculaires (kratite),
baisse dacuit visuelle par compression du nerf optique,
hypertonie oculaire.
V.Prise en charge thrapeutique de lhyperthyrodie

yperthyrodie
erthyrod
V.1.Principes gnraux du traitement
Traitement ambulatoire;
repos, arrt de travail;
sdation par benzodiazpines;
piness; PMZ
btabloquants; PMZ
MZ
contraception che lla femme. PMZ
ion efficace chez
V.2.Traitement
2.Traitement spcifique
2.Traitemen s
Traitement,
ait
aitemen au moins initial, de la majorit des hyperthyrodies par antithyrodien de synthse-ATS (carbima-
zole [No-Mercazole] ou propylthio-uracile [PTU]).
Le PTU est prfrentiellement utilis pendant la grossesse.
Dbut forte dose, puis dcroissance progressive sur plusieurs mois.
Autres options: iode radioactif ou chirurgie du goitre, mais on ne peut pas raliser ces traitements en urgence,
car risque de crise aigu thyrotoxique parfois mortelle. Si on choisit ces options, utiliser dabord les ATS pen-
dant environ deux mois pour mettre le patient en euthyrodie
Dans lurgence (rarement), pour mettre rapidement en euthyrodie, on utilise une solution diodure de potassium
iode (Lugol)
Cas particuliers de traitement:

Traitement de lhyperthyrodie de De Quervain: AINS ou corticodes pendant quelques semaines et non les ATS;
maladie de Basedow: il faut rajouter au traitement larrt du tabac (PMZ) et les mesures de protection oculaire:
larmes articielles, lunettes de soleil, occlusion oculaire nocturne. Pour lophtalmopathie svre (maligne), on
utilise: cortisone, radiothrapie, chirurgie de dcompression.
536 BOOK DES ECN

2.246
V.3. Dure du traitement

Il dpend du type dhyperthyrodie:
maladie de Basedow: 18mois dATS. Si rechute, reprendre ATS puis discuter chirurgie ou iode radioactif;
maladie de De Quervain: 1 2mois danti-inammatoire;
nodule toxique et goitre multihrtonodulaire: quelques mois dATS pour mettre en euthyrodie, puis chirurgie
ou iode radioactif;
hyperthyrodie de la grossesse: PTU quelques mois pendant la grossesse, arrt ensuite avec surveillance de la
TSH.
V.4. Surveillance
V.4.1.Surveillance de lefficacit du traitement
T4l: un mois du dbut du traitement. Puis, tous les 15jours-1mois. Ladaptation des doses dATS se fait
a sur
e fai
la T4l; PMZ
dans un deuxime temps (quand la T4l est normalise), TSH-usT4l tous les trois mois.
Attention, il ne sert rien de doser trop tt la TSH, car elle ne va slever souvent quaprs plusieurs mois de
aprs plusieu
traitement.
But du traitement: normalisation de la T4l puis, quelques mois aprs,

s, de la TSH.
Aprs quelques mois de traitement, il apparat parfois une hypothyrodie
thyrodie leve) qui impose soit la baisse de
yrodie (TSH lev
lATS, soit lassociation de la L-thyroxine.
V.4.2.Surveillance de la tolrance du traitement

nt par ATS
ment
Bilans hpatiques rguliers;
hmogramme tous les dix jours urs pendant un momois et systmatiquement en cas de vre, car risque dagranulo-
cytose (arrt de lATS jusqu
squ lhmogramme, dans ce cas).
rsultat de lh
Exemple de suivi
ivi dune patiente
patien sous
so ATS pour une maladie de Basedow (J: jours, M: mois).
p : /
tt J
0
J
1
J
2
J
3
M
2
M
3
M
6
M
9
M
1
M
1
M
1
0 0 0 2 6 8
T4l X X X X X
Hmogramme X X X X X X X X X X X
Bta-HCG X
(femme)
ASAT, ALAT X X X X X X
TSH X X X X X X X X
BOOK DES ECN 537

2.246
VI.Cas particulier de lhyperthyrodie lamiodarone

Deux types dhyperthyrodie lamiodarone sont dcrits. La physiopathologie est diffrente, leur traitement aussi.
La scintigraphie thyrodienne est importante pour diffrencier les 2entits.
VI.1.Hyperthyrodie lamiodarone de typeI:

Il existe le plus souvent une pathologie thyrodienne prexistante, sous-jacente: nodule toxique, goitre multiht-
ronodulaire, maladie de Basedow
La scintigraphie est souvent xante (nodule chaud, goitre multinodulaire). Elle peut aussi tre normale ou hy-
poxante. Lcho-doppler montre une hypervascularisation thyrodienne.
Le traitement repose sur:

un arrt de lamiodarone (=arrt de la prise diode);
des antithyrodiens de synthse;
m/
des mesures symptomatiques habituelles de lhyperthyrodie (btabloquant, repos, anxiolytiques).
ques).
s).
.co
VI.2.Hyperthyrodie lamiodarone de typeII
ine
ec
Il existe une destruction inammatoire de la thyrode par toxicit de lamiodarone.
Temps prolong dexposition (plusieurs mois, plusieurs annes).
miodarone.
darone.
ed
La scintigraphie thyrodienne est blanche.
em
Lcho-doppler thyrodien est normal (pas dhypervascularisation).
Le traitement repose sur les corticodes (2-3mois).
arisation).
ation).
ord
res
En pratique, devant une hyperthyrodie chez
quel type il sagit en:
prenant de lamiodarone, il faut essayer de dterminer de
ez un patient pre
w.t
recherchant une pathologie
gie thyrodienne
thyrodienn prexistante
pr linterrogatoire;
/ww
palpant le cou la
a recherche dun go
cherche du goitre, dun nodule;
p
suivant:/
ralisant une scintigraphie thyrodiennechographie-doppler;
ne scintigraph
nt le contexte (femme
vant
thy
(fem jeune, exophtalmie goitre homogne): recherche danticorps antircepteur de la
htt
TSH la recherch
recherche dune maladie de Basedow.
reche
538 BOOK DES ECN

2.248
248. Hypothyrodie
ARLET JEAN-BENOT - ENDOCRINOLOGIE
+ Objectifs:
Diagnostiquer une hypothyrodie;
K Mots cls : Ralentissement; asthnie; bradycardie; prise de poids; dpistage TSH; diagnostic
TSH; suivi TSH; lvothyroxine
PMZ : TSH en premire intention; infarctus linitiation du traitement; TSH quatre six semaines
aprs changement de posologie; ECG avant de dbuter traitement; substitution: dbuter dose
faible et augmentation progressive des doses.
B m/
Recommandations et intitul:
.co
HAS: Hypothyrodies frustes chez ladulte: diagnostic et prise en charge http://www.has-sante.fr/portail/
//www.has-s
ine
jcms/c_598104/hypothyroidies-frustes-chez-l-adulte-diagnostic-et-prise-en-charge.
n-charge. Col
Collge des ensei-
ec
gnants dendocrinologie: http://umvf.univ-nantes.fr/endocrinologie/
g
ed
I.pidmiologie
em
ord
Lhypothyrodie est le plus souvent dorigine
ine priphrique,
priphrique due
d une atteinte primitive du parenchyme thyrodien.
res
La prvalence est de 2%, plus importante femmes.
ortante chez les fem
w.t
Elle peut rarement (5% des hypothyrodies)
atteinte hypothalamohypophysaire.
ypophysaire.
physaire.
tre dorigine haute, insuffisance thyrotrope, secondaire une
pothyrodies tr
/w w
Nous parlerons icii essentiellement
sentielleme de lhypothyrodie priphrique.
p:/
t
II.Diagnostic
I.Diagnos
I.Diagnostic
h t
II.1.Diagnostic
D clinique
Les signes dhypothyrodie sont de deux types:
signes dhypomtabolisme ( tout tourne au ralenti ) : ralentissement idopsychique, asthnie, prise de
poids, frilosit, bradycardie, constipation, fatigabilit musculaire (signe du tabouret), lenteur des rexes osto-
tendineux, amnorrhe, troubles de la libido Chez le sujet g, parfois tableau de dmence (cause curable de
dmence);
inltration cutane et muqueuse : teint cireux, visage arrondi, comblement des creux sus-claviculaires,
troubles des phanres (perte des cheveux, des poils: signe de la queue des sourcils), macroglossie, signes de
compression nerveuse par linltration (canal carpien, hypoacousie).
La palpation cervicale peut tre normale ou dcouvrir un goitre (voquer alors la thyrodite de Hashimoto).
Rechercher linterrogatoire des antcdents de maladies auto-immunes.
Cas particuliers: coma myxdmateux. Coma avec hypothermie, bradycardie, hypothermiesurvenant souvent
aprs un facteur dclenchant (infection, chirurgie).
BOOK DES ECN 539

2.248
II.2.Diagnostics diffrentiels
Trs nombreux devant une asthnie, ralentissement: anmie, diabte, insuffisance surrnalienne, cancer...
III.1. Diagnostic biologique de certitude de lhypothyrodie
Examen de dpistage de lhypothyrodie: TSHus

Examen de conrmation de lhyperthyrodie: TSHus leve
Examen faire pour prciser limportance de lhypothyrodie: T4 libre (T4l), basse.
La T3l na aucun intrt dans lhypothyrodie.

/
Une T4l normale, associe une TSH leve, correspond une hypothyrodie fruste.
m
. o
Une TSH normale ou basse, associe une T4l basse, voque une insuffisance thyrotrope.
c
En premire intention, si on suspecte une hypothyrodie, on ne demande que la TSH. (PMZ) MZ)
ine
III.2.Examens vise tiologique de lhypothyrodie
ec
ed
Ils sont prescrits selon le contexte clinique.
Hypothyrodie avec goitre: voquer la thyrodite de Hashimoto
shimoto
moto (goitre
(goitr ho
homogne). Les autres causes dhypo-
em
thyrodie ne saccompagnent habituellement pas de goitre. Cela ttouc
touche plus souvent des patients jeunes. Cest
rd
une destruction auto-immune de la thyrode.
o
res
Rechercher les anticorps anti-TPO (thyroperoxydase)
yroperoxyda et antithyroglobulines (positifs).
w.t
Autres thyrodites auto-immunes,
nes, thyrodite atrophique:
personnel ou familial de maladie
atro
a il nexiste pas de goitre. Il existe souvent un terrain
auto-immune (vitiligo, maladie de Biermer, insuffisance surrnalienne). Les
adie auto-im
auto-immu
/ww
Ac anti-TPO, antithyroglobulines
Hypothyrodie
globulines ssont positifs.
yroglobulines
die en priode du d post-partum,
p thyrodite du post-partum. Si pas de goitre, aucun examen suppl-
p:
mentaire/
ire raliser. Il faut supplmenter jusqu ce que lhypothyrodie se corrige, sachant que lhypothy-
re nest ralis
htt
rodie tendance se corriger au bout de quelques mois et qu'on pourra alors baisser puis arrter le traitement
odie a tendanc
substitutif.
ubstitutif.
Hypothyrodie
oth iatrogne, rechercher une prise mdicamenteuse : ++ amiodarone, lithium, cytokines
(interfron++).
Si pas de contexte clinique prcis, raliser une scintigraphie thyrodienne lIode123 ou au Techntium99.
Dans le cas de la maladie de Hashimoto, cela montrerait un aspect en damier (zone dhyper- et dhypoxation).
Cet examen est contre-indiqu pendant la grossesse et en cas dallergie liode (scintigraphie au Tc99 possible dans
ce cas).
540 BOOK DES ECN

2.248
Principales causes dhypothyrodie
Examen
tiologie Sous-types
diagnostique
Auto-immune Hashimoto++ (goitre) Ac anti-TPO,
antithyroglobuline
Iatrogne Amiodarone, lithium, interfron Contexte clinique
Post-partum Contexte clinique
Surcharge ou carences en Contexte clinique
iode
Inltratives Lymphomes, sarcodoses Contexte clinique
Secondaire au traitement Antithyrodiens de synthse, Contexte clinique
ue
dune hyperthyrodie /
thyrodectomie, iode radioactif
m
III.3.Autres anomalies biologiques (inconstantes)
.co
Hypercholestrolmie;
in e
anmie macrocytaire;
e c
hyponatrmie;
e d
CPK leves.
e m
o rd
s
cations
ations
r e
w .t
Insuffisance coronarienne (++
blocs de branches, BAV;
AV;;
+ linitiation d
du traitement); PMZ
/w w
coma myxdmateux
dmateux (rarissime);
mateux (rari
(rarissim
:/
dpression.
ssion.
sion.
p
h tt
V.Traitement
Tra
Traite de lhypothyrodie: principes gnraux
V.1.Au domicile ou en hospitalisation?

Sujet g coronarien ou avec de nombreux facteurs de risque cardiovasculaires: dbut du traitement en hospi-
talisation (risque de dcompenser une coronaropathie);
sujet jeune sans facteurs de risque cardiovasculaires: ambulatoire.
V.2.Opothrapie substitutive par lvothyroxine (Lvothyrox, L-Thyroxine)

En prise matinale jeun;
dose faible (12,5-25g/j chez le sujet g, 50g/j chez le jeune); PMZ
BOOK DES ECN 541

2.248
avec augmentation progressive des doses; PMZ

ECG obligatoire chez le sujet g et insuffisant coronarien avant le dbut de traitement et avant chaque change-
ment de posologie; PMZ
jusqu normalisation de la TSH;
les doses optimales varient suivant les patients (en moyenne 75 125g/j).
V.3.Dure du traitement: vie (sauf parfois hypothyrodie du post-partum)
V.4.Surveillance du traitement: la TSH

V.1.Surveillance de lefficacit du traitement dune hypothyrodie priphrique
Elle se fait uniquement sur la TSH qui doit tre normale.
La TSH est faite quatre six semaines aprs changement de posologie. PMZ
m/
Quand le traitement est stable: surveillance de la TSH annuelle.
Attention, cest une faute de prescrire des TSH toutes les semaines, car il faut du temps au systme
stme hypothala-
me hypoth
hypothal
traitement).
.co
mohypophysaire pour assimiler les nouvelles posologies de lvothyroxine (risque de majorationation inadapte
ajoration inadap du
ine
c
V.2.Surveillance de la tolrance du traitement
e
ed
ECG (hebdomadaire chez le coronarien grave);
hyperthryodie (surdosage du traitement). Elle sera suspecte
e par la clinique
pecte cliniqu
cli et conrme par une TSH basse.
e m
VI.Association pathologique
que
o rd pour lECN
ue conn
conna
connatre
r es
w .t
Hashimoto+anmie macrocytaire
ytairee franche
Hashimoto et mlanodermie,
franche: pen
penser rechercher une maladie de Biermer (dosage B12).
ie, asthnie marque,
dermie, ma hypotension: penser linsuffisance surrnalienne auto-im-
/w w
mune associe (syndrome
yndrome de Schmidt).
Schm
Sc Raliser alors absolument un test au synacthne avant de dbuter le
hypothyrod car il faut alors substituer en premier linsuffisance surrnalienne.
traitement de lhypothyrodie,
p :/
h tt
542 BOOK DES ECN

2.255
255. Insufsance surrnale

+ Objectifs :
Diagnostiquer une insufsance surrnale aigu et une insufsance surrnale chronique.
K Mots cls : Cortisol; ACTH; test au synacthne; hydrocortisone; udrocortisone; Addison;

tuberculose; traitement substitutif vie
dbuter
PMZ: Traitement vie; port de carte; doubler doses si stress; ne pas attendre les rsultatss pour
/
traitement; facteur dclenchant; ducation patient
m
B Recommandations, intitul et source:
.co
in e
ALD hors liste Hyperplasie congnitale des surrnales, HAS2011.
ec
I. Diagnostic (clinique, diffrentiel)
l) ed
em
I.1. Clinique
ord
r e s
Altration de ltat gnral, asthnie
thnie
nie (saggravant
(saggrav en cours de journe), anorexie, amaigrissement.
.t
Hypotension artrielle orthostatique.
w
hostatique.
/w w
Tendance dpressive,
ssive,
Signes digestifs
tifs : vague
libido.
e, baisse de lla li
douleurs abdominales, constipation, nauses, et plus rarement vomissements,
vagues d
:/
rhes.
diarrhes.
p
hes.
tt
Arthralgies, myalgies.
h
my
I.2. tiologies
I.2.1 Insuffisance surrnale haute: insuffisance corticotrope
Prol: pleur, hypotension moins marque que dans lAddison, ACTH normale ou basse.
Iatrognes: corticothrapie>10mg/j.
Tumeurs hypophysaires (macroadnome prolactine++, LHRH ou non scrtant), tumeurs hypothala-
miques (craniopharyngiome).
Inltration de la tige pituitaire (sarcodose, histiocytose, hmochromatose, tuberculose).
Hypophysite auto-immune.
Atteinte ischmique (syndrome de Sheehan du post-partum).
Traumatique (chirurgie, radiothrapie, trauma crnien).
BOOK DES ECN 543

2.255
I.2.2 Insuffisance surrnale basse

Prol: mlanodermie (prdomine sur les zones dcouvertes, plis de exions, zone de frottement, cicatrices et
aroles mamelonnaires, taches ardoises dans la bouche. ACTH leve, hyperkalimie parfois.
Rtraction corticale (auto-immune): femmes jeunes (20-30ans), anticorps-anti-21 hydroxylase, atrophie sur-
rnalienne au scanner.
Tuberculose : squelle dune tuberculose ancienne (calcication lASP/scanner), rechercher tuberculose
active++.
Causes malignes: mtastases bilatrales de cancer (bronchique++), lymphome.
Infectieuses: VIH, histoplasmose, cryptococcose.
atrogne: OPDDD, ktoconazole
Hmorragies bilatrales des surrnales (accident des anticoagulants, syndrome de Waterhouse sur mningo-
coccmie, CAPS) ou thromboses des artres bilatrales (CAPS): insuffisance aigu.
Gntique : adrnoleucodystrophie (rcessif li lX, dcit neurologique et mental, bloc enzymatique
atiqu en
ymatique
21-hydroxylase).

Biologie standard: hyponatrmie, hyperkalimie (plutt ISA), anmie
mie normocytaire,
normocytair hyperosinophilie
h (rare).
Test au synacthne immdiat (diagnostic): cortisolmie de base,
ase,, injection IM ou IV de 250g de synacthne et
cortisolmie 1heure. Insuffisance surrnale si T60<210ng/mL
0ng/mL (550mol/L)
210ng/mL (550m
(55 (PMZ).
ACTH: cause haute (abaisse) ou basse (normale
le ou
u haute).
Anticorps anti-21-hydroxylase.
IRM hypophysaire: si IS haute.
TDM des surrnales: rtraction,
ction,
n, mtastases,
mtasta hmorragie, calcication.
h
III. volution
ution
ion et co
comp
complications
Insuffisance
suffisance
ffisance surr
surrnal
surrnalienne aigu++
Peut tre rrvlateur (hmorragie) ou dcompensant une insuffisance chronique;
Cliniq
Clinique:
C
AEG sinstallant sur 12-24heures,
trouble de la conscience, voire coma,
troubles digestifs (diarrhes, vomissements, douleurs abdominales pseudochirurgicales),
dshydratation extracellulaire, hypotension artrielle, voire choc,
vre;
Biologie:
Hyponatrmie,
hyperkalimie,
hypoglycmie,
insuffisance rnale fonctionnelle,
acidose mtabolique,
parfois osinophilie.
544 BOOK DES ECN

2.255
IV.1. Insuffisance surrnale chronique

Traitement vie (PMZ)
Opothrapie substitutive: hydrocortisone (20mg matin, 10 le midi), posologie doubler en cas de stress, vre,
infection, de traitement inducteur enzymatique (antituberculeux)
Minralocorticoides: udrocortisone (50 100g le matin) en plus si cause basse.
ducation du patient et de lentourage: ne jamais arrter le traitement, pas de rgime dsod, explication des
situations risque et des signes dinsuffisance surrnalienne aigu (stress) (PMZ).
Hydrocortisone injectable disposition (si vomissement ou dcompensation).
Port dune carte dinsuffisant surrnalien et ALD 30 (PMZ).
Surveillance: disparition asthnie, douleur, reprise de poids, normotension, ionogramme.
m/
IV.2. Insuffisance surrnale aigu
.co
ine
Urgence vitale, rien ne doit retarder le dbut du traitement (y penser, cest la traiter)
aiter)
iter) (PMZ).
ec tic rtrospectif).
Prlever cortisolmie et ACTH avant dbut du traitement (pour diagnostic rospectif)
ed
mie, pas de supplmentation potassique au dbut.
L en 1heure au dbut),
Hydratation par srum physiologique (4L le premier jour dont 1L db correction hypoglyc-
em
Hmisuccinate dhydrocortisone IV avec dose de charge
ge (200mg/24h
arge (200mg/2 IVSE), relais per os au bout de quelques
rd
jours (PMZ).
so
Recherche et traitement du facteur dclenchant:
lenchant
chant: grossesse,
t: grosses
gr dshydratation, SCA, arrt du traitement, infec-
tion (PMZ).
.tre
ww
IV.3 Arrt dune corticothrapie
orticothrapie
ticothrap prolonge
/w
5mg/j de prednisone,
rednisone, relayer
rela par hydrocortisone 20mg/j et ralisation dun test au synacthne quelques
:
semaines
/
es aprs (ne pas
p
pa pre
prendre lhydrocortisone le matin du test).
htt
Test positif arrt
arr hydrocortisone.
ngatif poursuite traitement et nouveau test 3mois aprs.
st nga
Test
BOOK DES ECN 545

1.7.110
110. Besoins nutritionnels et apports alimentaires

de ladulte. valuation de ltat nutritionnel.
Dnutrition
ARON-WISNEWSKY JUDITH - NUTRITION
+ Objectifs:
Exposer les besoins nutritionnels de ladulte.
valuer ltat nutritionnel de ladulte sain et dun adulte malade.
Argumenter la prise en charge de la dnutrition.
K Mots cls : Apports nergtiques; dpense nergtique de repos; activit physique

dclives,
PMZ: Chez un patient dnutri en stabilit pondrale: examen clinique la recherche m /
.co che dd
pouvant masquer la dnutrition; bilan nutritionnel interprter en prenant
ddmes
nant en ccompte
ltat inammatoire
ine
ec
ed
Recommandations Collge des enseignants de Nutrition (site
site national),
nationa recommandations HAS sur la
em
prise en charge de la dnutrition chez le patient hospitalis
talis (2003).
(200
s ord
I. Dnition
Apports nutritionnels conseills .tr
seills (ANC)
e
(ANC)=couvrent
(ANC = les besoins de 97,5% des membres dune population tu-
w w
die (besoins nutritionnels+2carts-types).
tionnels+2carts-
nels+2ca
But
: / /w
tt p
Maintenir
intenir un bon tat de nutrition (limiter les carences, les dsquilibres ou les surcharges);
aintenir
maintenir
maintenir u
un bbon tat de sant physique et psychique;
h
assurer
assur
a le dveloppement de lorganisme et le renouvellement des tissus,
prvenir ou retarder certaines pathologies chroniques.
Dpendant des circonstances physiologiques de lindividu, les besoins augmentent dans les cas suivants: crois-
sance, snescence, grossesse, lactation, sportif, maladie, agression, stress.
Besoin nergtique=moyenne des besoins dun certain nombre de sujets=besoin net.
Besoin net=Dpense nergtique (DE 24heures)=mtabolisme de base (DER)+dpense lie lactivit
physique (30 35kcal/kg/j chez ladulte en bonne sant).
DER20kcal/kg/j (DER fortement corrle la masse maigre).
Dpense nergtique des 24heures=DERNAP (niveau dactivit physique).
DE 24heures femmes2000kcal/j, DE 24heures hommes2500kcal/j.
Majorit de la population: activit moyenne (NAP=1,6).
Activit faible (NAP=1,4).
Activit forte (NAP=1,8)
Activit leve (NAP=1,9F et 2H)
546 BOOK DES ECN

1.7.110
Besoins Pouvoir % de la ration Particularits

calorique calorique
Hydriques 0 2500mL/j Couvrir les pertes et assurer les
besoins:
25 35mL/kg/j
Urines1.5L
(1,3L deau
liquide et le Selles100mL
reste dans
Sudation900mL
lalimentation)
Protines 4kcal/g 10 12% 0,8g/kg/j
Couvrir les besoins en acides
amins essentiels
Lipides 9kcal/g
m / 30 35% Limiter les apports en lipides

en particulier les AGS:
pides
es et
GS: respecter
.co la rpartition suivante:

te:
ine Acides saturs

es gras (AG) sa
satu
ec AG monoi
monoinsaturs
monoinsa
ed AG polyinsaturs
po
Glucides
em
4kcal/g 50 55%
% Pr
Privilgier les glucides complexes
Fibres
ord 25 30g/j (but de bon
res fonctionnement digestif)
II. Diagnostic w.t

/ww
:/
II.1. Interrogatoire
terrogatoire
p
h tt
valuer:
aluer:
Apports:
po
ports
grce une des mthodes suivantes (carnet alimentaire, rappel des 24 heures (fait trois jours de suite
(2jours de semaine et 1 jour de we)), questionnaire de frquence de consommation (FFQ)),
modication nombre, quantit ou qualit des repas ingrs,
grilles dvaluation (dpiste les risques de malnutrition, degr de dnutrition);
activit physique quotidienne (calcul du NAP);
valuer le niveau socio-conomique;
polymdication;
tat dentaire;
perte dautonomie, dpression svre;
rechercher une affection somatique responsable ou aggravant un tat de dnutrition: (cancer, vre, infection,
pathologie digestive, traumatisme).
BOOK DES ECN 547

1.7.110
II.2. Clinique
valuation:
Critres anthropomtriques.
Poids, taille, index de masse corporelle=IMC (=poids [kg]/taille2 [m]) hors dmes.
tat Dnutrition Normal Surpoids Obsit

nutritionnel Grade Grade Grade Grade Grade
V IV III II I
IMC (kg/m) <10 10 13 16 17 18,5 25 >30
12,9 15,9 16,9 18,4 24,9 29,9
Circonfrence musculaire+palpation musculaire+force musculaire;

tour de taille/tour de hanche.
m/
co
pli cutan (value la masse grasse);
.
variation pondrale:
si perte de poids,
ine
ec
quantier et exprimer le pourcentage du poids initial,
ed
rapidit (2% en 1semaine=5% en 1mois=10% en 6mois);
mois);
);
sujets>70ans.
em
le calcul du score de dpistage avec le Mini Nutritional
onal Assessment
Assessmen ou MNA-SF (sur 14 points) chez les
ord
r s
Retentissement (de la dnutrition):
e
rechercher des signes fonctionnels
nels de carences;
carences
w.t
diminution des capacitss dee mmorisation
mmorisati et de concentration, asthnie;
/ww
amnorrhe (femme);
mme);
p:/
dnutrition
on protique:
rotique:
anomalie des ttgu
tguments: anomalies des phanres, chute de cheveux, anomalies des muqueuses, peau
htt
terne, glo
dmes
globe ssaillant, troubles vasomoteurs des extrmits, fatigabilit,
dme (prise de poids ou stabilit pondrale malgr dnutrition).
d

La baisse ventuelle des protines plasmatiques doit tre interprte en fonction de ltat inammatoire (CRP, VS).
Albumine (1/2 vie=20jours):
faible sensibilit,
bon marqueur de dnutrition ancienne ou svre (svre: si <30g/L) [norme entre38 et 45g/L];
transferrine: (1/2 vie=8jours):
marqueur sensible de dnutrition (N entre2 et 3,5g/L);
pralbumine (1/2 vie=2jours):
trs sensible aux carences protiques;
retinol binding protein (1/2 vie=12heures):
trs sensible aux carences protiques.
548 BOOK DES ECN

1.7.110
Ces deux dernires protines sont lies entre elles et circulent de faon quimolaire.
Cratinine urinaire des 24heures (reet de la masse musculaire de lorganisme):
lexcrtion de 1g/24h correspond une masse musculaire de 20kg;
index multivaris: Nutritional Risk Index=NRI=1,519albuminmie (g/L)+0,417(poids actuel/poids
usuel)100.
NRI suprieur 97,5% (tat nutritionnel normal),
NRI compris entre 83,5% et 97,5% (dnutrition modre),
NRI infrieur 83,5% (dnutrition svre).
IV. Complication et volution
IV.1. Dnutrition
m/
Dnition: tat de dcit en protine, en nergie ou en nimporte quel macro- ou micronutriment spcique.
rsulte de linadquation entre les apports et les besoins en protines et/ou en nergie.
pcique.
ique. C
Ceci
.co
Dnutrition nergtique (=marasme) quand la balance nergtique est ngative;
ine
Dnutrition protique (kwashiorkor) quand le bilan azot se ngative (amaigrissement
igrissement moins important pou-
ssement moi
c
vant tre masqu par les dmes).
e
IV.2. Critres de gravit
ed
em
Perte de poids>10%;
ord
albuminmie<30g/L;
es
lymphocytes<1200/m3.
r
IV.3. volution
w.t
/ww
Augmente la morbidit
orbidit (si>10%);
(si>10%
(si>1
p:/
facteurr pronostique ind
indp
indpendant aggravant les affections mdicochirurgicales:
htt
dmes (hypoalbuminmie=diminution
diminution
(hypoa
(hy
diminutio de la synthse des protines,
diminuti
de la pression oncotique),
infection
i
infec (diminution des dfenses immunitaires),
retard la cicatrisation,
atteinte neurologique priphrique, amyotrophie,
hpatomgalie et statose.

Adapte au cas par cas et la pathologie.
V.1. Orale
Augmentation des apports caloriques et azots;

diminution de la dpense nergtique (repos au lit);
collations, aliments palataux;
BOOK DES ECN 549

1.7.110
supplments dittiques liquides ou semi-liquides en complments des ingesta;

renutrition orale prioritaire;
polyvitamines.
V.2. Si nutrition artificielle envisage

Sur les critres suivants:
niveau trop faible des ingesta;
tat nutritionnel proccupant;
pertes digestives;
situation dhypermtabolisme.
Prfrence de la voie entrale.
Voie parentrale rserve aux checs de la voie entrale.
m/
Apports progressifs et atteindre 30kcal/kg/j en 1semaine.
.co
V.3. Prvenir le syndrome de renutrition inappropri
ine
ec
Renutrition progressive et lente.
Surveillance clinique rgulire et biologique.
ed
Dans les cas de dnutrition svres: surveillance des lectrolytes uivants: K+, C2+, Mg, phosphore.
es suivants:
V.4. Surveillance
em
ord
Chez les patients hospitaliss, faire ltat nutritionnel
utritionnel
tionnel initial.
in
res
Si dnutris: traiter et surveiller rgulirement
irement ltat de renutrition.
lirement
w.t
Si non dnutris: rvaluer rgulirement
rement que le patient ne se dnutrit pas secondairement au dveloppement
gulirement
dautres pathologies (hypercatabolisantes)
catabolisante ou
percatabolisantes) o linsuffisance dapports.
/ww
p:/
htt
550 BOOK DES ECN

1.11.179
179. Prescription dun rgime dittique

+ Objectifs:
Mener une enqute et prescrire un rgime dittique.
K Mots cls : quilibre; diversit; activit physique

PMZ: Pas de prescription dun rgime hypocalorique sans relle indication mdicale et de toute
faon sans surveillance mdicale rgulire
m/
Recommandations Collge des enseignants de nutrition (site national), rapport de lAnses (valuation
uatio des
risques lis aux pratiques alimentaires damaigrissement 2010), recommandation HAS septembre
ptembre 2011:
2
bouger.fr/
. co
Surpoids et obsit de ladulte: prise en charge mdicale de premier recours. PNNS http
ttp ://www.manger-
://www.
ine
ec
I. Diagnostic
ed
em
Il est ncessaire dvaluer les habitudes alimentairess pour estimer les a
apports nergtiques et dvaluer lactivit
rd
physique pour estimer la dpense nergtique.
so
I.1.valuer les habitudes et le contexte
contex alimentaire
.tre
Interrogatoire simple ou utilisation
ation du ca
carne
carnet alimentaire:
ww
reporter les diffrentes
ffrentes
ntes prises a
alim
alimentaires avec quantit, horaire, sur une priode de temps donne, ex. :
:/
complt/w
1semaine),
),
plt par lhistoire
mplt lh alimentaire (interrogatoire dtaill de lalimentation, le plus souvent ralis par la
ttp
tticienne)
ditticienne),
h
comparer
compa une valuation simple des dpenses nergtiques+++.
But
valuer le prol alimentaire (type daliments, quantits approximatives, rythme des prises alimentaires, den-
sits caloriques, habitudes familiales et culturelles pour la cuisine et les repas, sources dapprovisionnement);
rechercher des prises alimentaires extraprandiales, identier dventuels troubles du comportement alimen-
taires (grignotages, compulsions, voire boulimie);
valuer la motivation aux modications du comportement.
I.2. valuer le niveau dactivit physique

Le niveau habituel dactivit physique (professionnelle, loisirs, sport, dplacement, activits mnagres);
le niveau de sdentarit (temps assis ou temps dcran);
les obstacles lactivit physique;
les capacits lactivit physique (valuation cardiovasculaire si FDRCV).
BOOK DES ECN 551

1.11.179
II. Prescription
II.1. tablir un programme

Pas de prescription dittique standard, conseils pragmatiques, individualiss;
xer objectifs prcis adapts au patient (ge, pathologies prexistantes, habitudes, culture, motivation au
changement);
adapt au patient (ge, pathologies prexistantes, habitudes, culture, motivation au changement).
reconnatre et lever les tabous alimentaires, les fausses croyances, les sources de frustration et de dsinhibition.
quilibre alimentaire:
rythme des prises alimentaires: selon habitudes et tolrance individuelle: trois repas ou repas fractionns
s pour
m/
viter les prises extraprandiales anarchiques. viter les priodes de jene trop long (ne pas sauter ter de repas,
contrler les portions, ne pas se resservir, prendre le temps de manger, viter le grignotage, diversier
iversier
re
rep
repas,
rsier les re
repa
etc.);
.co
Tableau);
ine
diversication : consommation quotidienne daliments de chacune des grandes daliments (cf.
ndes catgories da
ec
ajuster frquence de consommation de certains aliments (cf. Tableau);
au);;
ed
modier ses comportements dachat des aliments, le mode de prparation
rparation des
d repas.
em
II.2. Repres essentiels du PNNS
ord
Fruits et lgumes
res chaque repas, au moins5 par jour
w.t
Pains, crales, pommes de terre et/ou
lgumes secs (fculents)
ents))
chaque repas
w
Lait et produits
its laitiers
/w
3 par jour, privilgier les fromages les plus
p:/ riches en calcium, les moins gras et les

moins sals
htt
Viande, pc
pch
pche, ufs (protines) 1 2fois par jour
ti
Matires grasses ajoutes Limiter la consommation
Produits sucrs Limiter la consommation
Boissons De leau volont, au cours et en dehors
des repas
Limiter les boissons sucres, lalcool
Sel Limiter la consommation (ne pas resaler)
Activit physique quivalent de 1/2heure de marche rapide/
jour
intgrer dans la vie quotidienne
552 BOOK DES ECN

1.11.179
II.3. Conseils dactivit physique

Bnce sant sans perte de poids demande:
Lducation thrapeutique vise:
encourager les patients augmenter leur activit physique=au moins 150minutes (2h30) par semaine dac-
tivit physique dintensit modre, peut tre fractionne en une ou plusieurs session(s) dau moins 10minutes;
rduire le temps consacr des activits sdentaires.
Perte de poids demande:

activit physique dintensit modre de faon atteindre 300minutes (5heures) par semaine;
ou pratiquer 150minutes par semaine dactivit physique dintensit soutenue;
ou une combinaison quivalente dactivit dintensit modre et soutenue.
Tout nouvel effort par rapport la situation antrieure doit tre valoris et encourag.
m/
.co
II.4. Prescription vise de perte de poids
Le mdecin doit chercher :
ine
ec
corriger un excs dapports nergtiques;
aider le patient trouver un quilibre alimentaire travers des es modications
odication durables
d de ses habitudes
alimentaires.
ed
em
Les changements de comportement doivent tre prolongs terme. Larrt de ces mesures expose une
gs sur le long te
term
rd
rechute. Les rgimes trs basses calories (moins de 1000kcal jo ne sont pas indiqus, sauf cas exceptionnels.
00kcal par jour)
so
Lorsquun amaigrissement est envisag (surpoids
urpoids avec comorbidit
com ou obsit), le conseil nutritionnel vise:
.tre
diminuer la ration nergtique
que en orientant
orientan le patient
p vers:
ww
une alimentation de densit nergtique
un contrlee de la taille de
nerg
nergtiq moindre et/ou,
des por
portions (grade B).
://w
II.5. Prescription dun
d rgime selon les pathologies
ttp
h
BOOK DES ECN 553

densit apports NA+ des Lutte contre
calorique lipidiques AP sucres dnutrition eau alcool protine
index et carences
554
1.11.179
glycmique nutritio-
h
lev nnelles/
vitaminiques
Obsit + + + + + aprs +
ttp
:
chirurgie de
/
lobsit
Diabte de + + + rduire + +
/w
type 2 =lutte contre
w
surpoids
w
Hypertri- + + + +
.
glycridmie =lutte contre
tr
surpoids
e
Hypercho- + +
s
lestrolmie
o
HTA + + + +
=lutte contre
rd
surpoids
e
Insufsance + + + + +
cardiaque =lutte contre
Si dme
m
la dnutrition
e
Insufsance + + +
BOOK DES ECN

d
respiratoire =lutte contre
chronique
Syndrome
la dnutrition
+ + +
ec
+ + +
i
nphrotique Si dme
n
Insufsance + + + + +
e
rnale =lutte contre

.
la dnutrition
c
Reux + + +
o
=lutte contre
m
surpoids
/
Hpato- + + +
pathie arrt
alcoolique total
1.11.179
III. Surveillance
Soutenir et valoriser les efforts;
rajuster les erreurs (rappel ds 24heures: recueil prcis de tout ce qui a t ingr la veille);
adapter en fonction de lvolution de la situation mdicale, nutritionnelle et gnrale.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 555

2.267
267. Obsit de ladulte

+ Objectifs :
Diagnostiquer une obsit de ladulte.
K Mots cls : Prise en charge pluridisciplinaire; histoire pondrale; cause endocrinienne; rduction
apport alimentaire; concertation avec patient; suivi au long cours; supplmentation vitaminique
PMZ: Aucun.
B Recommandations, e: prisem
/
intitul et source : Surpoids et obsit de ladulte:
.c
mdicale de premier recours, HAS2011; obsit: prise en charge chirurgicale o
ale chez lad
en ccharge
ladulte,
HAS2008.
ine
ec
I. Diagnostic ed
em
d
Classe de lobsit
or IMC (kg/m2)
Maigreur
es <18,5
Poids normal
.tr
18,524,9
ww
Surpoidss 2529,9
://w
I: modre 3034,9
Obsit
Ob II: svre 3539,9
t t p
h
I.1. Syndrome mtabolique:
II: morbide 40et au-del
Prsence d'au moins 3 critres :

Obsit androde;
Insulinorsistance;
Intolrance au glucose ou diabte;
Hypertension artrielle;
Dyslipidmie hypo-HDL-cholestrolmie, hypertriglycridmie.
I.2. Causes dobsit secondaire:

Hypothyrodie;
Hypercorticisme (obsit faciotronculaire, signes dhypercatabolisme);
556 BOOK DES ECN

2.267
Tumeur hypothalamique ou hypophysaire;

Gntique.
I.3. valuation dun patient obse

I.3.1 Interrogatoire
Histoire pondrale:
circonstances et causes de prise de poids rechercher,
modication du statut hormonal (pubert, grossesse, mnopause),
choc motionnel (dpression, deuil),
changement denvironnement familial (mariage, divorce) ou professionnel (perte demploi),
sevrage tabagique,
arrt du sport,
m/
. o
intervention chirurgicale imposant une immobilisation prolonge,
c
mdicaments (antidpresseurs tricycliques, neuroleptiques, lithium, glucocorticodes,
es, insuline),
ine
exceptionnellement: traumatisme crnien, chirurgie de la rgion hypothalamohypophysaire,
alamohypophysaire
mohypophy hypothyrodie
profonde;
ec
rielle) et de cancer;
ed
Antcdents familiaux dobsit, de pathologies cardiomtaboliques
es (diabte, dyslipidmies, hypertension art-
iabte, dys
dyslipi
em
rd
Enqute alimentaire:
so
rythmes alimentaires et recherche les facteurs
cteurs augmentant la densit calorique de lalimentation (kcal/g),
urs augmenta
.tre
excs de graisses alimentaires (beurre,
excs de boissons sucres (sodas)
rre, fromage,
eurre, fromage graisses
grai
alcoolises;
as) ou alc
alcoolis
de cuisson, fritures),
ww
troubles du comportement:
rtement:
ment:
/w
compulsions
ons
ns et grignotage,
grignotag
p:/
restriction
triction
tion cognitive
cognitiv (t(tentative de limiter ses apports alimentaires dans le but de contrler son poids) est
htt
frquente,
rquente
boulimie
boulimie;
Enqute dactivit physique:

niveau habituel dactivit physique (professionnel, loisirs, sports),
niveau de sdentarit (temps devant cran, temps assis);
Existence dune dpression ou dun autre trouble psychologique;

Structure de la cellule familiale est importante prciser.
I.3.2. Examen physique

valuation du statut pondral et de la rpartition du tissu adipeux;
IMC;
Tour de taille: avec un mtre ruban mi-distance entre le rebord costal infrieur et lpine iliaque antrosu-
prieure sur la ligne mdioaxillaire, corrle avec la quantit de graisse intra-abdominale (graisse viscrale),
associe un risque accru de complications mtaboliques et cardiovasculaires;
BOOK DES ECN 557

2.267
>80cm chez la femme, >94cm chez lhomme: niveau1,

>88cm chez la femme, >102cm chez lhomme: niveau2;
Rpartition de la graisse:
sur la partie suprieure du corps, obsit androde,
sur la partie basse du corps, obsit gynode.

Examens systmatiques:
Glycmie jeun.
Bilan lipidique (triglycrides, cholestrol total et HDL, calcul du LDL).
Uricmie.
Gamma-GT, transaminases.
NFS.
m/
Ionogramme sanguin.
.co
Cratinine.
ine
ECG de repos.
ec
ed
En fonction du contexte clinique:
em
polygraphie ventilatoire nocturne de dpistage (recherche
herche syndrome dapne du sommeil);
rche dun syndro
syn
ord
preuves fonctionnelles respiratoires, gazomtrie
trie
ie artrielle;
res
preuve deffort ECG.
.t
Avant chirurgie bariatrique:
w
bilan des comorbidits (cardio-vasculaires, mtaboliques, respiratoires);
its (cardio-vas
(cardio-vascula
/ww
valuation comportements
omportements alimentaires;
mportements alim
p:/
bilan nutritionnel: albumine, hmoglobine, ferritine, coefficient de saturation de la transferrine, calcmie, vita-
utritionnel: album
h
FOGD
tt
mine D, vitam
vitamine BB1, B9, B12);
avec recherche dHelicobacterpylori;
OGD a
valuation psychologique et psychiatrique.

hypertension artrielle,
vnements coronariens
hypertrophie ventriculaire
Cardio-vasculaires
insufsance cardiaque
accident vasculaire crbral
maladies thromboemboliques
558 BOOK DES ECN

2.267
dyspne deffort,
syndrome restrictif
syndrome dapnes du sommeil
Respiratoires ronements nocturnes
hypersomnolence diurne (quantiable par le score
dEpworth)
apnes ressenties ou signales par le conjoint
cphales matinales
asthnie au rveil
troubles de concentration
nycturie
troubles de lrection
m/
bilan cardiorespiratoire, ORL et polysomnographie;
raphie;
phie;
c
complications:
. o
ine
HTAP
ec
mort subite
asthme edhypoventilation
tion
n alvolai
alvolaire
em
gonarthrose, lombalgies
mbalgies
Ostoarticulaires
ord
hyperuricmie,
ricmie,
mie, goutt
goutte
es
syndrome
yndrome m
diabte
mtabolique;
mtab
diabt de type 2
insulinorsistance
Mtaboliques,
ww hypertriglycridmie,
h
hype hypo-HDLmie
/w
endocriniennes
ennes dysovulation, syndrome des ovaires polykystiques
p : / hypofertilit
htt
hypogonadisme chez lhomme
statose hpatique, NASH, voire cirrhose
Digestiveset
hernie hiatale, reux gastro-sophagien
hpatiques
lithiases biliaires
mycoses des plis, macrations
lymphdme
Cutanes
hypersudation
Acanthosisnigricans
femme: endomtre, col utrin, ovaire, sein
Cancers
homme: prostate, clon, rein
Psychosociales: difcult lembauche, discrimination
Autres Risque opratoire
Complications obsttricales
BOOK DES ECN 559

2.267

Objectif de poids raisonnable x aprs valuation clinique dtaille et en tenant compte de la demande du
patient:
Si surpoids, arrter la prise de poids,
Si obsit, perte de poids de lordre de5-15% du poids initial (stabilisation du poids chez les patients en
chec thrapeutique),
Permet une amlioration signicative des complications (au rythme de2 3kg/mois),
Maintien du poids perdu, stabilisation ou prvention de la reprise de poids,
Amlioration de la qualit de vie.
Prescription individualise.
Conseils alimentaires et ducation dittique; diminuer la ration nergtique en orientant le patient vers une
alimentation de densit nergtique moindre et/ou un contrle de la taille des portions.
Activit physique rgulire, limiter la sdentarit: au moins 2h30 par semaine dactivit physique dinte
dintensit
te
m/
modre, essayer daugmenter jusqu 5heures. Le type dactivit choisie doit ltre en accord avecc les possi
possibi-
pos
lits du patient.
.co
Soutien psychologique, techniques cognitivocomportementales.
in
Traitement des complications.e
ec
Chirurgie bariatrique:
ed
Mdicamenteux: Orlistat, diminution absorption digestive des graisses.
aisses. dintrt.
es. Peu dintrt
din
em
gastroplastie par anneau ajustable (rversible),
complications:
ord
vomissements,
es
intolrance alimentaire,
r
w.t
dplacement de lanneau
by-pass gastrique (non

anneau
au induisant
induisan u
on rversible),
rversible)
une dilatation de la poche, voire de lsophage;
/ww
complications:
ons:
p:/
Dumping
mping syndrome,
synd
syndrom
ht
ic
t carences (ma
icatio
Indication
vi
vie in
(martiales, vitaminiques), voire dnutrition; supplmentation systmatique (fer, vitamines)
indispensable;
la chirurgie bariatrique:
IMC>40kg/m2 ou IMC>35kg/m2 avec au moins une comorbidit susceptible dtre amliore aprs la
chirurgie (HTA, syndrome dapnes du sommeil [SAS], diabte de type2, maladies ostoarticulaires invali-
dantes, statohpatite non alcoolique, etc.),
chec dun traitement mdical, nutritionnel, dittique et psychothrapeutique bien conduit pendant6
12mois (absence de perte de poids suffisante ou absence de maintien de la perte de poids),
patient bien inform au pralable,
valuation et prise en charge propratoires pluridisciplinaires pendant plusieurs mois,
ncessit comprise et accepte par le patient dun suivi chirurgical et mdical la vie durant,
risque opratoire acceptable;
Contre-indications de la chirurgie bariatrique:
troubles cognitifs ou mentaux svres,
troubles svres et non stabiliss du comportement alimentaire,
dpendance lalcool et aux substances psychoactives licites et illicites,
maladies mettant en jeu le pronostic vital court et moyen termes,
560 BOOK DES ECN

2.267
contre-indications lanesthsie gnrale,

absence de prise en charge mdicale pralable identie et incapacit prvisible du patient participer un
suivi mdical la vie durant;
Suivi
Pathologie chronique: accompagnement au long cours avec consultations rgulires adaptation des traitements et
des conseils concernant le mode de vie lvolution de la situation mdicale et gnrale du patient et sa tolrance.
Hospitalisation en milieu spcialis si:
complication somatique ncessitant des explorations et/ou un traitement urgent;
obsit massive multicomplique (en particulier au plan cardiorespiratoire et rhumatologique);
Prise en charge multidisciplinaire avant et aprs chirurgie bariatrique.

Si rgime trop restrictif et dsquilibr, risques dabandon avec reprise de poids et dpassement du poids initial,
dnutrition protique, dpression.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 561

2.295
295. Amaigrissement
+ Objectifs:
Devant un amaigrissement, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justier les
K Mots cls : Poids; cintique; apports alimentaires; pathologies associes

prsence
PMZ: Rechercher une cause organique avant de conclure une anorexie mentale; Rechercher la
ddmes qui masquent lamaigrissement

n) :
/
m
Site du Collge national des enseignants de nutrition.
o
e.c
Tmoin dun dsquilibre entre les apports et les dpenses nergtiques,, lamaigrissem
lamaigrissement peut tre la
consquence:
cin
dune affection volutive ou;
de
de troubles du comportement alimentaire (anorexie mentale).
ntale).
e).
me
La maigreur peut tre un tat constitutionnel stable.
rde
I.Diagnostic
so
.tre
I.1.Interrogatoire ett clinique
ww
Anamnse (cintique
ntique de perte de poids, ATCD familiaux);
:/ /w
valuation
tion des modications
modicati
modic du comportement alimentaire (ingesta, apptit, anorexie);
tp
examen
amen clinique
t cliniq (poids, taille, IMC, pourcentage de perte de poids, signes associs cf. Item 110 :
h
Retentissem
Retentissement);
xam
examens complmentaires cibls.
La dmarche est base sur lexistence ou non dune perte de poids et sur le niveau des apports alimentaires suivre
larbre diagnostic suivant:
562 BOOK DES ECN

2.295
m e
rd
I.2.tiologies+lments diagnostics
ostics
ics
e
s o
Causes . tr e Clinique Diagnostic
ww
Affections noplasiques
oplasiques
: / /w
ttp
Malabsorption digestive
absorption d
diges
h
Insufsance
nsufsance pancratique
ou hp
hpatobiliaire,
h
Selles abondantes,
pteuses ou
FOGD statorrhe, test au
D-xylose
maladie cliaque, Crohn, diarrhiques, signe
Dpistage dune
entropathie exsudative, inconstant
malabsorption (albuminmie,
rsection ou court-circuit
pralbuminmie, ferritine,
digestif, pullulation
vitamine B12, folate, TP)
microbienne, parasitose
Syndrome infectieux
Tuberculose Altration progressive Intradermoraction positive

de ltat gnral, Rx thorax
adnopathies, syndrome
inammatoire
BOOK DES ECN 563

2.295
Causes Clinique Diagnostic
Infection par le VIH Sans infection Srologies VIH 1 et 2

opportuniste, anorexie
Endocrinopathie
Hyperthyrodie Thermophobie, TSH , T4L

palpitations,
tremblements, diarrhe
Diabte dcompens Syndrome Glycmie , glycosurie

polyuropolydipsique
Hyperparathyrodie Anorexie, asthnie, Hypercalcmie, PTH

somnolence,
/
polyuropolydypsie
m
.co
Amyotrophie, asthnie, Cortisol effondr
ondr

ine hypotension, troubles

digestifs, mlanodermie
ec (si priphrique)
ed
Insufsance anthypophysaire Fonction de laxe atteint
eint Dosages
Dosa
D hormones
em hypophysaires/priphriques
en fonction de laxe atteint
Alcoolisme
ord Amaigrissement
maigrissem expliqu Rechercher une noplasie
res par lanorexie

lanorex et les
lano induite par lalcool
w.t
Maladies systmiques
ques
carences
care
carenc nutritionnelles chographie abdominale
/ww
p :/
Sarcodose,
se, lupus, Horton
Ho NFS, VS
ht t
Insufsance
suf
sufsa
dorganes vitaux
Dfaillance do
dorg
cardiaque, Perte de poids parfois NT-proBNP

insufsance respiratoire ou masque par les dmes
Cratinine, ionogramme
rnale
Maladies neurologiques
Parkinson, accident vasculaire Dpression, fausses-

crbral, dmence, SLA routes, dysphagie,
troubles de la motricit
gastrique et intestinale
Anomalies de la cavit buccale
dentation, prothse Examen systmatique de

inadapte la cavit buccale et de la
langue
Candidose buccale
564 BOOK DES ECN

2.295
Causes Clinique Diagnostic
Iatrogne
Mdicaments Sujets gs+++, anorexie
Tabagisme, cafinisme
Causes psychologiques
Anorexie mentale Amaigrissement, Kalimie , T3l

amnorrhe
(Sujet jeune++) Hypogonadisme
Perturbation de limage hypogonadotrope
corporelle, absence
de fatigue, maintien
m/
de lactivit physique,
souvent dni de la
.comaigreur
Dpression
ine Anorexie,
ec amaigrissement
ed Repli sur soi, tristesse
em
la che vers le haut represente des situations d'hypercatabolisme.
me.
o rd
re s
w t
II.Prise en charge thrapeutiqu
thrapeutique
rapeut
.
II.1.Principes w
ess gnraux
/w
p:
Traitement /
ement de la cause
cau spcique
s quand ltiologie est retrouve;
h t t
prescription
rescription nutritionnelle;
n
nutr
des ingesta (alimentation diversie, tenir compte des prfrences, la palatabilit des plats, convivia-
llit, accompagnement social),
complments nutritionnels protinonergtiques ou mise en place dune nutrition assiste discuter cas par
cas;
prescription spcique complmentaire (en fonction des situations):
prise en charge psychiatrique ou,
thrapie comportementale.
II.2.Soutien nutritionnel oral (SNO) de la personne hospitalise/personne ge

Augmenter la frquence des prises alimentaires dans la journe (fractionnement);
viter une priode de jene nocturne trop longue (>12heures);
modier les textures de lalimentation (Adapter la texture aux capacits de mastication);
enrichir notamment en protines (complments alimentaires), adapts aux gots du patient (sans augmenter
le volume des rations);
BOOK DES ECN 565

2.295
prise en charge des troubles de lhumeur (soutient psychologique voire prescription dun traitement
antidpresseur);
aide/stimulation au moment des repas;
le dcalage des prises de mdicaments en n de repas favorise la prise de nourriture;
vrier la compliance de la prescription;
surveillance de leffet de la prescription sur le poids et les paramtres nutritionnels.
Cf. che 110 (traitement de la dnutrition)

Cf. che 179 (prescription dun rgime)
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
566 BOOK DES ECN

3.319
319. Hypercalcmie (avec le traitement)

MIYARA MAKOTO - ENDOCRINOLOGIE - NUTRITION
+ Objectifs :
Devant une hypercalcmie, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justier les examens
complmentaires pertinents.
K Mots cls : Calcmie corrige; ECG; trouble du rythme; insufsance rnale; mylome; mtas-
tase; hyperparathyrodie; EPS; PTH; calciurie; rhydratation; biphosphonates; dialyse
PMZ: Calcmie corrige; ECG; recherche NEM si hyperparathyrodie m /

B charge .c o: prise en
nsensus e
Recommandations, intitul et source (pour chaque recommandation) mandation
2004.
cin
de lhyperparathyrodie primaire asymptomatique, consensus dexpert
de de la SFE,
de
e
ntiel) em
I. Diagnostic (clinique, diffrentiel)
entiel)
o rd
Lhypercalcmie est dnie par une calcmie
lcmie
mie corrige
corrige>2,6mmol/L
corrig > ou une calcmie ionise>1,3mmol/L
r e s
(fraction active). La gravit tient compte du re
retenti
retentissement clinique (cardiaque++) et ncessite une prise en
w . t
charge en ranimation, de mmee quune calcalcmie>3mmol/L.
calcm
w
I.1. Points dappel
appel
/w
Syndrome
drome
: /
rome polyuropolydipsique:
p
polyurop
polyuropoly dshydratation extracellulaire. Asthnie physique et psychique, parfois vre.
h t t
Lithiase rn
Osto
Ostopor
rnale ccalcique (hypercalciurie).
Ostoporose, dminralisation osseuse.
Troubles digestifs: vomissements, constipation (ilus).
Cardiaque: anomalie de conduction, raccourcissement QT, trouble du rythme supraventriculaire et ventriculaire.
Neurologique: pseudomyopathie, coma, agitation.
Parfois dcouverte fortuite.
I.2. tiologiques
Frquentes (80% des tiologies):
Hyperparathyrodie primitive sur adnome (unique) ou hyperplasie des glandes parathyrodiennes.
Noplasiques: mtastases de cancer (rein, sein, os, prostate, thyrode) ou scrtion paranoplasique de PTHrp.
Mylome.
Plus rares:
Mdicamenteuses: prise de calcium, lithium, intoxication la vitamine A ou D, diurtiques thiazidiques.
BOOK DES ECN 567

3.319
Hyperparathyrodie tertiaire : autonomisation dune hyperparathyrodie secondaire chez linsuffisant rnal

chronique.
Maladie de Paget.
Hyperthyrodie, insuffisance surrnalienne, acromgalie.
Granulomatoses: sarcodose (++), tuberculose, infections fongiques systmiques, polyangite avec granulo-
matose (anciennement: Wegener), maladie de Crohn, lymphomes
Immobilisation prolonge.
Calcinose tumorale.
II.1. Biologie
m/
Calcmie et albuminmie: calcmie corrige=calcmie mesure+0,02 (40 albuminmie).
e).
co
Ou calcmie ionise (normale entre 1,15 et 1,35mmol/L).
.
ine
Phosphormie, calciurie et cratinurie ds 24heures.
ec
PTH 1-84 (intacte): augmente ou anormalement normale dans lhyperparathyrodie primitive.
rparathyrodie prim
p
ed
Calcitriol plasmatique (1-25 OHD3) et 25-hydroxyvitamine D3.
lectrophorse des protines sriques: pic monoclonal ou hypogammaglobulinmie
u hypogammaglobu
ypogammaglo (mylome).
em
En fonction orientation tiologique: PTH-rp (paranoplasique),
oplasique), hormones
ranoplasique), hor thyrodiennes, cortisolmie, mar-
queurs tumoraux.
ord
res Mtastase
w.t Hyperparathyrodie
perparath
primitive
prim
osseuse,
Mylome
Granulomatose
Phosphormie
ormie
mie
/ww N ou
: /
ttp
PTH 1-84
hCalciurie
Calciu
Calciur
II.2. Imagerie
ASP/chographie rnale: recherche lithiase rnale ou nphrocalcinose.
Radiographie du rachis: recherche de tassement vertbral (parfois asymptomatique).
Radiographie squelette entier: si suspicion de mylome.
chographie et scintigraphie des parathyrodes: recherche adnome/hyperplasie des parathyrodes.
Ostodensitomtrie: retentissement osseux (hyperparathyrodie primitive).
Scintigraphie osseuse: recherche de mtastase.
568 BOOK DES ECN

3.319

court terme le risque est cardiaque++
Cardiaque Tachycardie, raccourcissement QT, BAV, ESV, FV

Rnale Dshydratation extracellulaire, lithiase calcique, nphrocalcinose
Osseuse Ostoporose, fracture pathologique, chondrocalcinose
Vasculaire Mdiacalcose
IV.1. Traitements durgence
m/
Rhydratation orale (hypercalcmie modre) ou intraveineuse par srum physiologique (majeure).
eure).
e).
.co
En cas de signe de gravit (modication ECG, dcit neurologique central, Ca2+>4,5mmol/L):
extrarnale en ranimation (scope).
mol/L): puration
,5mmol/L): pura
ine
c
IV.2. Traitements en dehors de lurgence
e
ed
Biphosphonates intraveineux: efficacit au bout de 48heures. s. Indiqus
ndiqus surtout
sur een cas dtiologie maligne ou de
em
mylome. Ex.: Paminodrate (Ardia). Adapter les doses
Calcitonine de saumon (s/c), efficacit plus rapide,
es la fonction rnale.
de, mais peu utilis
utili en
rna
r
e pratique.
ord
Corticothrapie en cas de granulomatose ou u intoxication
toxication la vitamine
v D.
res
Cinacalcet (Mimpara): freinateur dee la scrtion de la PTH, indiqu en cas dhyperparathyrodie chez linsuffi-
w
tiologique:.t
sant rnal chronique.
/ww
chirurgie dans
ns lhyperparathyro
lhyperparathyrodie
hyperparat
laires, Ca2+>2,75mmol
Ca2+>2,75mmol/L,
+>2,75mm
(indications : ge < 50 ans, symptmes cliniques ou atteintes tissu-
maladie rnale chronique, calciurie>10mmol/j, T-score<2,5, hyperpara-
p:/
thyrodie tertiaire);
yrodie tertiaire
htt
traitement de
sarcodos
d la
sarcodose).
l maladie sous-jacente (chimiothrapie pour mylome ou mtastase, corticothrapie pour
BOOK DES ECN 569

3.319
IV.3. Recherche NEM associe dans hyperparathyrodie primitive (PMZ)
Type Caractristiques
Mutation du gne de la mnine
Parathyrodes: hyperplasie (95%)
Pancras: gastrinomes multiples pancratiques et
extrapancratiques, lsion maligne trs frquente avec mtastases
NEM 1 ganglionnaires et hpatiques
Insulinomes multifocaux (microadnomes, hyperplasie, tumeurs
multiples)
Plus rares: VIPomes, glucagonomes, somatostatinomes, tumeur
polypeptides pancratique
m /
Hypophyse (20-30%): adnome PRL, GH, et plus rarement
ent non
.co
scrtant, ACTH, TSH
ine
Autres: corticosurrnale (multiadnome ou hyperplasie,
perplasie,
asymptomatique), thyrode (goitre dystrophique,
phique,
souvent
lasie, sou
souven
adnome)
que, adno
adnome
ec
Autres atteintes plus rares: carcinodes
des tumeurs anaplasique
es et tumeu
ed
(bronchique, thymique, plus rarementment grle et appendice), lipomes
arement
em
multiples, tumeurs de lovaire/testicules
vaire/testicules
e/testicule
rd
Mutation gne c-RET
ET
so
Hyperparathyrodie
thyrodie
odie (30
(30%)
2A
.tre
Carcinome
cinome mdullaire de la thyrode (quasi constant)
ome mdul
mdullai
ww Phochromocytome

Phochrom
Phochromo
Idem
Idem
Id 2a plus
(50-70%)
2B
://w Dysmorphie marphanodes
t tp Neuromes sous-cutans et muqueux

h
570 BOOK DES ECN

1.1.1
1. La relation mdecin-malade. Lannonce dune

maladie grave. La formation du patient atteint
de maladie chronique. La personnalisation
de la prise en charge mdicale
KARILA LAURENT - PSYCHIATRIE
+ Objectifs : Expliquer les bases de la communication avec le malade. tablir avec le patient une
relation empathique, dans le respect de sa personnalit et de ses dsirs. Se comporter de faon
n
m/
approprie lors de lannonce dun diagnostic de maladie grave, dun handicap ou dun dcs.
laborer un projet pdagogique individualis pour lducation dun malade porteur dune
s.
maladie
une malad
.co
chronique en tenant compte de sa culture, ses croyances.
K Mots ne
cls : Modle paternaliste; modle dontologique; modle autonomist
i autonomiste; empathie;
c
consentement; projet personnalis; travail en rseau
e
PMZ: Aucun. ed
B Recommandations em :
ord
Dlivrance de linformation la personne
nne sur son tat de sant (HAS 2012)
res
Autovaluation annuelle dun programme
Annoncer une mauvaise nouvelle
rogramme d dducation thrapeutique du patient (ETP) (HAS 2012)
ouvelle (HAS 2008)
w.t
Structuration dun programme
chroniques(HAS 2007)
007)
dducation thrapeutique du patient dans le champ des maladies
gramme d
/ww
laboration
du systme
document crit dinformation lintention des patients et des usagers
on dun docum
sant(HAS 2005)
me de sant
:/
Informations des patients Recommandations destines aux mdecins(HAS 2000)
nformations d
h
Savoir
op
ttp
voir commu
commun
communiquer avec son patient, tablir avec lui une relation empathique, se comporter de faon
approprie
oprie lors de lannonce dun diagnostic de maladie grave, dun handicap, le former sur sa pathologie
et personnaliser sa prise en charge sont des lments capitaux dans la relation mdecin-malade. Ptacek
et Eberhardt ont fait une revue de la littrature scientique concernant lannonce dun diagnostic dune
maladie grave, dun handicap en1996.
I. Deux modles opposs de la relation mdecin-malade

I.1. Le modle paternaliste
Terme paternaliste: relation semblable celle qui stablit des parents aux enfants;
Modle paternaliste: principe de bienfaisance lgitime dune protection du patient affaibli par la maladie, la
souffrance et lignorance;
Celui qui sait et qui soigne a la responsabilit de se substituer au malade pour faire son bien;
La relation de bienfaisance paternaliste est celle de la responsabilit sans en attendre la rciproque, et cette
absence de rciprocit accentue encore lasymtrie fondamentale de la relation mdecin-malade.
BOOK DES ECN 571

1.1.1
I.2. Le modle autonomiste

Se rclame dune morale dontologique au nom de laquelle la libert et le droit lautodtermination du patient
doivent tre respects.
Le principe moral premier nest pas de faire le bien du patient, mais de respecter sa libert, sa dignit dtre, qui
prend lui-mme les dcisions qui le concernent, sous couvert dune ngociation contractuelle Le paradigme est
celui du contrat entre des gaux.
II. La relation mdecin-malade

Lexercice du mdecin doit se baser sur la juste apprciation des diffrents textes lgaux et/ou dontologiques et
la stricte application qui en dcoule.
Le patient a des droits et la loi du 4mars 2002, Loi relative aux droits des malades et la qualit du systme de
sant. Dmocratie sanitaire. Droits de la personne. Droits et responsabilits des usagers. Information des usagers
du systme de sant et expression de leur volont, lui permet de les appliquer. Les progrs scientiques modi-
es ont m
le contenu de lacte mdical:
relation humaine modie par ltat de maladie;
redonne au praticien un certain pouvoir dcisionnel condition dinformations objectives, dbauche
dbauc diagnos-
db
tique, pronostique, de conseils sur lamlioration de qualit de vie et dlments
ts sur les traitements;
ments traitem
trai
malade: partenaire devant dcider pour lui-mme aprs que le mdecin
decin
cin lait clair
clai susur sa pathologie et sur les
orientations qui en dcoulent;
relation dpend de linterlocuteur, de lenvironnement,
t,, du moment de la rencontre, du motif et de la disponibi-
lit des deux personnes;
empathie ncessaire;
coute capitale pour le patient venu
u dans ce but et
nu e indispensable
in pour le mdecin qui doit en extraire le maxi-
mum dinformation an de pouvoirvoir raliser une
u approche diagnostique, pronostique et thrapeutique;
doit centrer le discours
rs du laider verbaliser et raliser ainsi le dialogue indispensable qui constituera
u patient ou laid
le colloque singulier;
gulier;
ulier;
examinerr le patient en expliquant
expli
ex au fur et mesure ce qui est fait;
viter
viterr de montrer au patient le souci davoir trouv quelque chose;
contact
ontact physique
physi important et indispensable cette relation;
rdaction
act de lordonnance et explication constituent un temps fort de la consultation. Le praticien doit sassurer
de sa parfaite comprhension, et lcrit devrait comporter le maximum de conseils;
respect de la dignit et de la non-discrimination;
consentement: principe important, car il ne pourra y avoir de consentement sans information claire, loyale
et approprie. Le malade a le droit de choisir entre plusieurs alternatives, condition quelles lui soient
proposes avec objectivit et daccepter ou non des investigations complmentaires ou un traitement;
en situation durgence et dans le cas o le patient nest pas interrogeable, le mdecin peut dcider
sans attendre un avis mais en sassurant que personne ne peut tre interrog ce sujet,
dans le contexte dune maladie grave, la recherche dun consentement lors dune prise de dcision
sinscrit dans le dialogue avec le malade et avec sa famille. Le niveau dinformation du patient sur sa
maladie et son pronostic est un lment cl pour la recherche dun consentement. Le patient peut
refuser les soins.
572 BOOK DES ECN

1.1.1
Cas des mineurs

Selon larticle42 du Code de dontologie mdicale: un mdecin appel donner des
soins un mineur () doit sefforcer de prvenir ses parents ou son reprsentant lgal et
dobtenir leur consentement. En cas durgence, mme si ceux-ci ne peuvent tre joints,
le mdecin doit donner les soins ncessaires. Si lavis de lintress peut tre recueilli, le
mdecin doit en tenir compte dans toute la mesure du possible.
le secret mdical;
le temps: manque le plus souvent au praticien et une consultation brve pourra lui tre reproche. Il est capital
de prvoir un second temps de consultation pour que le patient puisse poser toutes les questions quil dsire et
vacuer ainsi ses frustrations;
la transparence des actes et les dcisions du mdecin, le libre accs au dossier mdical pour le patient devraient
ai li-
aie
m/
miter les conits mdecin-malade. Cependant, les contraintes administratives peuvent perturber cette
le mdecin doit avoir un certain niveau thorique et pratique, et il doit faire le ncessairee pour
relation;
ette relat
relatio
ur actualiser sses
.co
connaissances en sabonnant des priodiques mdicaux, en consultant des sites rservs professionnels
servs aux profess
pro
ine
sur Internet, en participant des formations, des congrs nationaux et internationaux.
ationaux.
tionaux.
ec
ed
Certains articles du Code de dontologie mdicale soulignent
Article34. Le mdecin doit formuler ses prescriptions
oulignent
iptions
ignent les points
ons avec toute
tout
to
poi suivants:
la clart indispensable,
em
veiller leurs comprhensions par le patient nt et son entourage
entoura
ento et sefforcer den obtenir la
bonne excution.
ord
Article35. Le mdecin doit la personne
sonne quil examine,
ex quil soigne ou quil conseille,
res
une information loyale, clairee et approprie
appropri sur
s son tat, les investigations et les soins
w.t
quil lui propose. Tout au long
dans ses explications
ong de la maladie,
ons et veille leurs
leu
l
mal il tient compte de la personnalit du patient
comprhensions.
/ww
Toutefois, dans
ans lintrt du malade et pour des raisons lgitimes que le praticien appr-
cie en
:/
n conscience,
p
onscience, unu malade peut tre tenu dans lignorance dun diagnostic ou dun
htt
pronostic graves, sauf dans les cas o laffection dont il est atteint expose les tiers un
onostic grave
contamination. Un pronostic fatal ne doit tre rvl quavec circonspection,
risque de co
mais les proches doivent en tre prvenus, sauf exception ou si le malade a pralable-
ment interdit cette rvlation ou dsign les tiers auxquels elle doit tre faite.
Article36: Le consentement de la personne examine ou soigne doit tre recherch
dans tous les cas. Lorsque le malade, en tat dexprimer sa volont, refuse les investiga-
tions ou le traitement propos, le mdecin doit respecter ce refus aprs avoir inform le
malade de ses consquences. Si le malade est hors dtat dexprimer sa volont, le mde-
cin ne peut intervenir sans que ses proches aient t prvenus et informs, sauf urgence
ou impossibilit.
Les obligations du mdecin lgard du patient lorsque celui-ci est un mineur ou un
majeur protg sont dnies larticle42.
Article42: Un mdecin appel donner des soins un mineur ou un majeur protg doit
sefforcer de prvenir ses parents ou son reprsentant lgal et obtenir leur consentement.
En cas durgence, mme si ceux-ci ne peuvent tre joints, le mdecin doit donner les
soins ncessaires. Si lavis de lintress peut tre recueilli, le mdecin doit en tenir
compte dans toute la mesure du possible.
BOOK DES ECN 573

1.1.1
III. Patient en n de vie et refus de soins
III.1. Patient en fin de vie

Tenir compte de lavis du patient.
Faire preuve dempathie susceptible de replacer le mdecin dans le rle qui lui revient en pareille circonstance
et daccompagner le mourant.
Prendre en compte ses croyances (religieuses, philosophiques).
Privilgier dans ces moments la relation humaine la science et au mdical.
III.2. Refus de soins
Le mdecin se doit de respecter le refus du patient aprs len avoir inform des risques encourus. Le refu
refus
ef de
consentement devra tre consign en prsence du malade.
m /
Diffrentes constatations peuvent expliquer ce refus:
. c o
le patient exprime son absence de dsir dtre uniquement un objet de la partt des
es mdecins;
la relation mdecin-malade nest pas adapte;
in e
tenir compte du transfert (attentes du patient vis--vis de son thrapeute).
e c eute)..
IV. La relation amicale e d

e m
sous-estimer les dangers.
o rd
Tout mdecin entretient avec ses patients unee relation
lation amical
amicale, a
affective, parfois ambivalente dont il ne faut pas
re s
Le mdecin doit tre prsent aussi circonstances de joie, mais galement douloureuses de la vie.
si bien dans les circ
w .t
Le rle daccompagnant, quill doit avoir vis--vis
rage qui, dans ces circonstances
irconstances
vis-
v du patient en n de vie, doit stendre obligatoirement lentou-
singulires, reconnat bien la place du mdecin.
onstances sin
singul
w
/wdiagnostic dune maladie grave, formation du patient
/
nnonce:dun
pmaladie chronique. La personnalisation de la prise en charge
V. Annonce d
h
teint
atteinttt
de
Recevoir le patient et sa famille dans un lieu calme, suffisamment spacieux;
Prvoir du temps, viter dtre interrompu par ses collgues et identier les diffrents partenaires pouvant
pauler le patient et laider la gestion de ses motions;
Avec empathie et respect, dlivrer un message en utilisant des termes simples, dterminer ce que le malade
sait pour adapter lannonce de mauvaises nouvelles, savoir sadapter en fonction des ractions du malade et
de son entourage, rpondre aux diffrentes interrogations et consigner en prsence du malade le contenu de
lentretien;
Rythme des changes adapts au patient en procdant ventuellement par tapes;
laborer un projet pdagogique individualis pour lducation dun malade porteur dune maladie chronique
(cancer, Sida, maladie gntique, maladie neurologique avec ou sans dtrioration mentale, troubles psychia-
triques, handicap majeur) en tenant compte de sa culture et de ses croyances;
Personnaliser la prise en charge en sappuyant sur le rseau impliqu dans le traitement du patient (kinsithra-
peute, ergothrapeute, psychologue).
574 BOOK DES ECN

1.1.6
6. Le dossier mdical. L'information du malade.

Le secret mdical
KARILA LAURENT - APPRENTISSAGE DE LEXERCICE MDICAL
+ Objectifs :
Crer un dossier mdical rpondant aux recommandations des bonnes pratiques et savoir trans-
mettre un confrre une information adquate; Expliquer les droits linformation et au secret
mdical du patient; Dlivrer aux patients une information claire et comprhensible; Prciser la
notion de consentement clair et sa formalisation.
K Mots cls : Dossier mdical; Code de sant publique; dossier mdical personnel; information /
ormation
claire et adquate; droits linformation; secret mdical; consentement libre et clair
r
o m
PMZ: Information du patient; secret mdical e .c
c i n
B Recommandations : e
d(HAS 2012)
Dlivrance de linformation la personne sur son tat
at de sant
m e
Annonce dun dommage associ aux soins (HAS
Le dossier mdical en sant au travail (HAS
rd
AS 2009) e
HAS 2011)
Dossier du patient(HAS 2005)

s o
t r e
Tenue du dossier danesthsie(HAS
(HAS 2005)
2005
w.
laboration dun documentent crit di
dinformation lintention des patients et des usagers
du systme de sant(HAS
(HAS 2005)
w
Accs aux informations
mations co
concernant la sant dune personne Modalits pratiques et accompagne-
cembre 2005 (Nouvelle version modie des recommandations de lAnaes de fvrier 2004)
ment. dcembre
/ w
: /
Informations
ormations d
p
des patients Recommandations destines aux mdecins(ANAES 2000)
tt
I. Dossier mdical
Document constitu pour chaque patient hospitalis ou suivi en ambulatoire, cre selon les recommandations de
bonnes pratiques mdicales, contenant diffrentes informations dnies par le Code de sant publique.
I.1. Informations formalises recueillies lors des consultations externes, lors de

laccueil au service des urgences ou au moment de ladmission et au cours du
sjour hospitalier
Courrier du mdecin lorigine de la consultation ou de lhospitalisation;
Motifs dhospitalisation;
Antcdents personnels et familiaux;
valuation clinique initiale;
Type de prise en charge prvu et prescriptions effectues lentre;
BOOK DES ECN 575

1.1.6
Nature des soins dispenss et prescriptions tablies lors de la consultation externe ou du passage aux urgences;
Informations relatives la prise en charge en cours dhospitalisation (tat clinique, soins reus, examens
complmentaires);
Dmarche mdicale;
Dossier danesthsie;
Compte rendu opratoire ou daccouchement;
Consentement crit du patient pour les situations o il est requis sous cette forme par voie lgale ou rglementaire;
Mention des actes transfusionnels pratiqus sur le patient et, le cas chant, copie de la che dincident
transfusionnel;
lments relatifs la prescription mdicale, son excution et aux examens complmentaires;
Dossier de soins inrmiers ou, dfaut, informations relatives aux soins inrmiers;
Informations relatives aux soins dispenss par les autres professionnels de sant;
/
Correspondances changes entre professionnels de sant (pharmaciens, autres mdecins).
m
co
I.2. Informations formalises tablies la fin du sjour
.
ine
Compte rendu dhospitalisation et lettre rdige loccasion de la sortie;
ec
Prescription de sortie et doubles dordonnance de sortie;
ed
Modalits de sortie (domicile, autres structures);
Fiche de liaison inrmire.
em
ord
I.3. Informations mentionnant quelles
lles ont t recueillies
recu
r
nintervenant pas dans la prise en charge thrapeutique
thr
th
auprs de tiers
ou concernant de tels tiers
res
w.t
Recommandations concernant
ncernant
ernant le dossier
retrouver rapidement
dement
do
ment et san
mdical:
sans rrisque derreur le bon dossier;
/ww
se remmorer
morer
orer les contenus
contenu
cont des rencontres prcdentes;
p:/
disposer
poserr tout moment
mom
m dune histoire mdicale actualise et synthtique comportant
htt
les utiles la prise de dcision;
es lments uti
structurer le recueil dinformation au moment des rencontres;
structur
expliciter les arguments qui sous-tendent les dcisions;
ex
explic
planier et assurer un suivi personnalis en tenant compte du patient (pathologies
prsentes, facteurs de risque);
favoriser la transmission un autre soignant;
minimiser le risque iatrogne;
documenter les faits relatifs la prise en charge;
le dossier du patient est un point important de la procdure daccrditation
(certication).
I.4. Dossier mdical personnel (DMP)

Issu de la Rforme de lassurance-maladie;
Sujet de plus de 16ans, bnciaire de lassurance-maladie;
Dossier mdical personnel unique et informatis;
Comprend toutes les donnes dun dossier mdical standard reportes par les professionnels de sant en ville
et lhpital;
576 BOOK DES ECN

1.1.6
Accs aux donnes limit, avec laccord du patient (patient, mdecin traitant et autres praticiens selon le choix
du patient mais en sa prsence), via la nouvelle Carte vitale (avec photo);
Condentialit: accs au dossier mdical personnel, par les mdecins, scuris par lutilisation conjointe de la
carte du professionnel de sant et la Carte vitale.
Dossier mdical personnel consultable sur Internet par le patient dans des conditions de scurit et de conden-
tialit assures;
Hbergement du dossier: centralisation des donnes du dossier en toute scurit auprs dun hbergeur de
donnes de sant caractre personnel.
Avantages du DMP:
meilleur suivi du patient;
accs uni linformation pour coordonner les soins;
limitation des soins redondants;
qualit des soins amliore;
conomies.
m/
.co
II. Information au malade
ine
ec
Exigence lgale avant la loi du 4mars 2002 qui a modi un certain nombre
mbre dlments;
dlments
dlme
thrapeutique; ed
Ncessaire pour obtenir le consentement clair du patient, pralable
ralable
ble la ral
ralisa
ralisation de tout acte diagnostique,
em
Charte du patient hospitalis (informations dues parr ltablissement
ltablissem hospitalier): rponses au public, notion de
ord
secret professionnel, livret daccueil, information
mation
on claire, cocompr
comprhensible et adapte sur les conditions de sjour,
res
informations dordre nancier et dordre diffrents acteurs hospitaliers
dre social, diffr
diffrent
w .t
Le mdecin doit donner une information
nformation
mation simple,
sim accessible, intelligible et loyale tous ses patients;
Information portant surr les diffrentes investigations,
inv traitements ou actions de prvention proposes, leur uti-
/w w
lit, leur urgence ventuelle, leurs
comportentt ainsi
nsi que sur les
leu consquences,
le autres
au
co les risques frquents ou graves normalement prvisibles quils
solutions possibles et sur les consquences prvisibles en cas de refus;
p:/
Linformation
ormation
rmation Bnce/risque
Bn
Bnce doit gurer dans le dossier;
h t t
Sii des risques no
de la re
nouveaux sont identis, la personne concerne doit en tre informe, sauf en cas dimpossibilit
retrouver;
retrou
Le personnel paramdical participe galement linformation du malade;
Toute personne prend, avec le professionnel de sant, et compte tenu des informations et prconisations quil lui
fournit, les dcisions concernant sa sant;
Un patient peut tre laiss dans lignorance dun pronostic ou dun diagnostic grave, sauf lorsque des tiers sont
exposs un risque de transmission;
Il en est de mme pour la volont du patient de ne pas tre inform sur son tat de sant qui doit tre respecte;
En cas de litige, la preuve de linformation donne doit tre apporte par le mdecin ou tout autre acteur de
sant;
Une personne de conance peut tre dsigne par crit par le patient (parent, proche ou mdecin traitant), qui
sera consulte si elle tait hors dtat dexprimer sa volont et de recevoir linformation ncessaire cette n.
Cette dsignation est rvocable tout moment;
Consentement du mineur (sous lautorit parentale) ou du majeur sous tutelle doit systmatiquement tre re-
cherch sil est apte exprimer sa volont et participer la dcision.
BOOK DES ECN 577

1.1.6
Cas particuliers (information et consentement)

Recherche biomdicale.
Enseignement de lexamen clinique au lit du patient.
Prlvement dorgane sur donneur vivant.
IVG.
Transfusion sanguine.
Chirurgie ou actes mdicaux esthtiques.
Assistance mdicale la procration.
Diagnostic prnatal.
III. Secret mdical
m/
Selon la loi du 4mars 2002 (art. L.1110-4. du CSP): toute personne prise en charge par un professionnel,
ofessionnel uun
.co
tablissement, un rseau de sant ou tout autre organisme participant la prvention et aux
respect de sa vie prive et du secret des informations la concernant;
droit au
ux soins a dro
d
ine
Applicable tous les professionnels de sant et ceux travaillant dans le systme
stme
me de sant (trav
((travailleurs sociaux,
secrtaire mdicale);
ec
d
Le secret appartient au patient;
e
em
Les mdecins, entre eux, ne peuvent pas en disposer librement;
brement;
ment;
rd
Drogations au secret mdical, sauf opposition
n exprime,
prime, lorsque
lors le patient est pris en charge par une quipe
so
de soins dans un tablissement de sant, an dassurer la co
prise en charge sanitaire possible;
continuit des soins ou de dterminer la meilleure
.tre
Si le malade recourt un dispensaire,
pensaire,
saire, un h
hpita
hpital public et un groupe mutualiste, il a toujours t admis que les
ww
informations circulent au sein
Pas de secret partag
ein de lquipe
tag avec les tra
lquip et
travai
e de lorganisme, sauf les notes condentielles du mdecin;
travailleurs sociaux;
://w
Respect du
u secret
cret mdical
mdica pa par les mdecins contrles de la Scurit sociale, les mdecins du travail (justication
ttp
ncessaire
essaire laccs ccertaines informations mdicales dans le cadre dune mission);
ssaire de lacc
Les
h
es mdecins des
dical o
dica
mdical
de compagnies dassurance doivent avoir laccord du patient an de pouvoir consulter son dossier
ou interroger le mdecin traitant;
Drogations lgales :
Naissances, dcs;
Maladies contagieuses la DDASS, maladies vnriennes;
Certicats dhospitalisation sous contrainte en psychiatrie;
Alcoolodpendants dangereux;
Incapables majeurs;
Accidents du travail et maladies professionnelles;
Pensions militaires et civiles;
Certicats pour usage illicite de stupants, certicats prnuptiaux, certicats de
vaccination, certicats de constatation en cas de violence;
578 BOOK DES ECN

1.1.6
Drogations lgales :
Svices sur des mineurs de moins de 15ans ou sur une personne qui nest pas en mesure
de se protger en raison de son ge ou de son tat psychique ou physique;
Crimes en train ou sur le point dtre commis;
Assurer sa propre dfense devant les tribunaux, mais la divulgation doit tre limite ce
qui est strictement ncessaire sa dfense.
Dans le cadre dun tmoignage dun mdecin au tribunal, ce dernier peut indiquer quil dpose sous rserve des
dispositions protgeant le secret mdical et quainsi il ne rvlera pas ltat de sant de son patient sans laccord
de celui-ci;
Lexpert judiciaire est dli de lobligation au secret dans le cadre de sa mission;
Dans le cadre des perquisitions et des saisies, le juge pourra consulter un dossier mdical aprs avoir nomm
mm un
expert;
m/
.co
Selon le Code pnal, la rvlation dune information caractre secret
cret par une
u
in e
personne qui en est dpositaire soit par son tat ou sa profession,
dune fonction ou dune mission temporaire, est punie dun
ession,
ssion, soit en
e raison
r
n an demprisonne-
dempr
dem
ec
ment et de15000 damende.
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 579

1.1.7
7. Ethique et dontologie mdicale : droits

du malade; problmes lis au diagnostic,
au respect de la personne et la mort
KARILA LAURENT - APPRENTISSAGE DE L'EXERCICE MDICAL
+ Objectifs: Expliquer les principes de la dontologie mdicale ; expliquer les principes dune
rexion thique dans les dcisions difciles.
K Mots cls : thique ; dontologie mdicale ; consentement libre et clair ; loi du 4 mars 2002
0 ;
achar-nement thrapeutique ; euthanasie
m/
PMZ: Aucun. .co
ine
B Recommandations, intitul et source (pour chaque
ecaque recommandation)
recomm :
ed
Annonce d'un dommage associ aux soins (HAS 2011) ;
Intervention du mdecin auprs des personnes en
n garde vue (HAS 2005) ;
em
Libert daller et de venir dans les tablissements sanitaires et mdico-sociaux, et obligation de
ments sanit
ord
soins et de scurit (HAS 2005) ;
Accompagnement des personnes en n de vie et de leurs proches (HAS 2004) ;
r
Modalits de prise en charge
es
arge de l'adulte
l'adu ncessitant des soins palliatifs (HAS 2002).
w . t
/ w w
I. Principes
ncipes
:/
cipes de la d
t p
dontologie mdicale
h
ou de la
t
Ensemble des
de devoirs
d
l socit.
so
qui incombent aux mdecins vis--vis de ses patients, de ses confrres, de ses auxiliaires,
volution des principes de lthique et de la dontologie mdicale au cours des sicles.

Serment dHippocrate.
Principes de la dclaration dHelsinki en 1964 (dernirement rvise en 2008) : principes fondamentaux ap-
plicables toute forme de recherche mdicale, principes applicables la recherche mdicale en cours dun
traitement.
Comits dthique donnant leur approbation pour la ralisation dtudes.
Dclaration sur les implications thiques de la recherche.
Investigateur principal scientiquement quali comme responsable.
Rapport bnces/risques dune tude.
Respect de la vie prive du sujet de ltude.
Condentialit des donnes.
Information approprie.
580 BOOK DES ECN

1.1.7
Consentement libre et clair par oral et par crit.

Notion dun mdecin tiers bien inform mais ne prenant pas part ltude.
Reprsentant lgal.
thique pour les auteurs et les diteurs.
Code de dontologie :
texte rglementaire rassemblant les lments dun discours sur les devoirs des mdecins ; labor par lordre des
mdecins, soumis au Parlement puis publication au Journal officiel ; soumis lvolution de la socit et des prati-
ques mdicales,
concerne tout mdecin inscrit au Conseil de lordre ;
Trois grands principes :
primaut de la personne (mdecin au service du patient et de la socit),
libert de choix du mdecin et daccepter ce qui est propos ; notion troitement lie celle dune
information claire, loyale et approprie du patient, indispensable pour recueillir son consentement
ntem
te
clair,
m/
qualits du mdecin : indpendance, responsabilit de ses actes, comptences (ncessit
cessit forma-
it dune for
form
.c o
tion mdicale continue), exercice sans discrimination.
ine
e c au respect
II. Droits du malade : problmes lis au diagnostic,
iagnostic,
gnostic,
de la personne et la mort e d
e m
o rd
Loi du 4 mars 2002 relative aux droits des malades
solidarit envers les personnes handicapes,
alades
des et la qualit
ndicapes,
apes
qua du systme de sant :
re s
dmocratie sanitaire avec diffrents
ffrents chapitres
chapit d dont le droit la personne :
w .
respect de la
t
droit fondamental
a dignit
a protection de la sant,
al la
personne malade,
gnit de la perso
p
/w w
refus dee toute discrim
garantir
antir le resp
discrimination dans les soins donns,
discrimina
respect aau droit de la vie prive, au secret mdical, en prcisant leur tendue et li-mites,
:/
accs dire
p direct au dossier mdical,
h tt soins
soin palliatifs,
prise
pa
pr en compte du droit des malades dans la politique dvaluation de lactivit des tablisse-ments
sanitaires,
accord donn aux reprsentants des usagers de sant sur la possibilit dexercer les droits reconnus
la partie civile dans une procdure judiciaire ;
rparation des consquences du risque sanitaire :
nouveau dispositif visant acclrer et simplier lindemnisation des victimes du systme de sant,
notamment en cas dala thrapeutique quel que soit le mode dexercice (priv ou public) du praticien.
BOOK DES ECN 581

1.1.7
Acharnement thrapeutique Euthanasie
t Poursuite dune thrapeutique lourde t Action de mettre n la vie dune

vise curative, qui naurait comme personne juge dans une situation
objet que de prolonger la vie sans insupportable.
tenir compte de sa qualit, alors quil t Forme passive : arrt du traitement
nexiste aucun espoir raisonnable ncessaire au maintien de la vie.
dobtenir une amlioration de ltat du Demandes de patients mais opposition du
malade (Charte des soins palliatifs et de Code de dontologie et du Code pnal.
laccompagnement).
t Forme active : intervention directe
t Position ambivalente du soignant dans une par administration de toxiques ou par
problmatique respect de la vie/respect de surdosage mdicamenteux.
la dignit humaine.
m/
t Ncessit de passer des soins curatifs aux
vie.
.co
soins palliatifs chez un patient en n de
ine
t Respect de la dignit du patient en n de
vie.
ec
ed
em
ord Loi sur la n de vie (avril
(av 2005)
res
t autorise la suspension des soins mdicaux
disproportionns ou nayant
dicaux d
ds lo
lors quils apparaissent inutiles ou
effets que le seul maintien articiel de la vie ;
nt dautres ef
effet
malade en phase w.t

t administration possible
ble
e de certain
se avance o
certains tr
ou te
traitements antalgiques puissants et efcaces chez un
terminale dune affection grave et incurable (mme si leurs
/ww
effets secondaires
ndaires pouvaient
ondaires pouvaie provoquer un dcs plus rapide).
pouv
p :/
htt
582 BOOK DES ECN

1.1.8
8. Certicats mdicaux. Dcs et lgislation.

Prlvements dorganes et lgislation
KARILA LAURENT - APPRENTISSAGE DE L'EXERCICE MDICAL
+ Objectifs: Prciser les rgles gnrales dtablissement des certicats mdicaux et leurs cons-
quences mdico-lgales, les principes de la lgislation concernant le dcs et linhumation, les
principes de la lgislation concernant les prlvements dorganes.
K remis
Mots cls : Responsabilit pnale; civile et disciplinaire-reprsentant lgal; ayants droit-certicat
en propre, la demande de lintress, pour faire valoir ce que de droit; incapacit to
totale
/
de travail; inhumation; exhumation; constat de dcs
m
PMZ: .co
Pour un mineur: certicat remis son reprsentant lgal; pour un sujet dcd:
cd: certicat
certi remis
aux ayants droit
ine
B Recommandations, ec
ed
Certicat mdical initial concernant une personne victime
me de viole
rec
violences (HAS2011);
:
em
Expertise psychiatrique pnale (HAS2007);
Prise en charge en cas de mort inattendue du nourrisso
nourrisson (moins de 2ans) (HAS2007);
ord
sonnes en garde vue (HAS2005).
Intervention du mdecin auprs des personnes
Accompagnement des personnes
s
es en n de vie et de leurs proches (HAS 2004) ;
e
tr
Modalits de prise en charge
rge de l'adu
l'adulte ncessitant des soins palliatifs (HAS 2002).
w
I.Rgles
Rgles
gles gn
gnra
gnrales dtablissement des certicats mdicaux
Rdaction,
dactio en langue franaise, par un mdecin (interne ou mdecin ths, inscrit au Conseil de lordre) de
daction,
certicats
ic mdicaux ou dattestation mdicale la demande du patient;
actes destins constater ou interprter uniquement des faits dordre mdical;
certicat dat, devant permettre lidentication du signataire et comporter la signature manuscrite du mdecin;
traduction possible dans la langue du malade;
certicat remis en propre, la demande de lintress, pour faire valoir ce que de droit;
le remettre dcouvert, lisible et comprhensible;
pour un mineur: certicat remis son reprsentant lgal;
pour un sujet dcd: certicat remis aux ayants droit;
responsabilit pnale, civile et disciplinaire engage;
BOOK DES ECN 583

1.1.8
Diffrents types de certicats
Prvus par la loi civile Prvus par le Code de sant publique
Certicat prnuptial Certicat prnuptial

Certicat de dcs Certicat de sant dans le cadre de la
Mesure de protection des biens protection infantile
(sauvegarde de justice, curatelle, tutelle) Certicats de vaccination
Testament IVG ou ITG
Soins psychiatriques la demande dun
tiers, en pril imminent, ou sur dcision du
reprsentant de ltat
Toxicomanie (loi de1970): certicat
m/ indiquant le lieu du traitement et sa dur

dure
.co
ine
certicats ncessaires la justication de ses droits et avantages sociaux (certicats
sesse, accident de travail, maladie professionnelle);
cats
ats de sant, ce
certi
certicats de gros-
ec
autres certicats: inaptitude lducation physique, non-contagion
n scolaire;
olaire;
ed
certicats de coups et blessures:
em
tDPOTUBUBUJPOQBSMFNEFDJOEFTCMFTTVSFT EFTDSJQUJPOEFTCMFTTVSFT

QUJPOEFTCMFTTVS
QUJPOEFTCMFTTVSFT
rd
tSEBDUJPOEVDFSUJmDBUBQSTFYBNFOEFMBWJDUJNF
JDUJNF
NF
s
tTVSQBQJFSMJCSF o
tOPOPCMJHBUPJSFEFSBQQPSUFSMFTEJSFTEFMBWJDUJNF TJOPODPOEJUJPOOFMVUJMJT
EFMBWJDUJNF TJOPO
WJDUJNF TJO
tre
tJEFOUJmDBUJPOEVQSFTDSJQUFVS
.
tEBUFFUTJHOBUVSF
FVS
ww
tEVSFEFMJODBQBDJUUPUBMFEFUSBWBJM ITT)
QBDJUUPUBMFEFUSBW
JUUPUBMFEF lie aux blessures,
/w
tDFSUJmDBUFOEPVCMFFYFNQMBJSFEPOUVODPOTFSWEBOTMFEPTTJFSNEJDBM
FOEPVCMFFYFNQMB
OEPVCMFFYFN
:/
tSFNJTFONBJOTQSPQSFT MBEFNBOEFEFMJOUSFTT QPVSGBJSFWBMPJSDFRVFEFESPJU oJOGSBDUJPORVBMJmF
NJTFONBJOTQSPQSF
p
FONBJOTQS
htt
selon prvue par les conclusions mdicales.
elon la dure pr
Tribunal de police Tribunal correctionnel
Violences volontaires ITT infrieure ou gal ITT >8jours: peine de

8jours: contravention prison+amende
Violences ITT infrieure ou gal ITT >3mois: peine de

involontaires 3mois: contravention prison+amende
584 BOOK DES ECN

1.1.8
II.Lexamen dun cadavre

Examiner le cadavre entirement dvtu;
vrier toutes les parties du corps, de face, de dos, les orices, la recherche de tout lment ou trace suspecte;
signes cliniques prcoces: refroidissement, dshydratation (pli cutan), rigidit, lividits (dues la pesanteur et
apparaissent progressivement partir de la 3eheure au niveau des rgions dclives);
signes cliniques tardifs: putrfaction (dbute aux alentours de la 48eheure par la tache verte abdominale en
regard de la fosse iliaque droite, puis diffuse lensemble de labdomen puis au thorax) et transformation du
cadavre (momication par dshydratation);
datation de la mort: mesure de la temprature rectale et volution des phnomnes cadavriques.
Corps chaud, souple, sans lividit: <6 8heures;

Corps tide, rigide, lividits seffaant la pression: <12heures;
Corps froid, rigide, lividits immuables: <24heures;
Plus de rigidit, tache verte: >36heures.
ec
BOOK DES ECN 585

1.1.8
III.Principes de la lgislation concernant le dcs et linhumation
1.Certificats de dcs
Formulaire en 2parties
Partie suprieure Partie infrieure anonyme
Destine ltat civil Dtache par lofcier dtat civil

qui lenvoie au mdecin de la DDASS
Commune de dcs Renseignements mdicaux condentiels

tat civil du dfunt Prcise les causes du dcs
Date et heure du dcs,
m/
.co
Caractre rel et constant de la mort
En fonction des renseignements fournis,
ine
lofcier dtat civil autorise ou refuse
c
certaines oprations funraires: obstacle
e
ed
mdico-lgal, obligation de mise en
bire immdiate, ncessaire en raison du
m
mauvais tat du corps ou de certaines
e
rd
maladies pidmiques ou maladies
so
contagieuses, obstacle au don du corps,
prlvement en vue de rechercherrcher
rps,
er la
tre
cause du dcs, prsence
.
e de prothse
ww
fonctionnant au moyenoyen
en dune pil
pile
://w
tp
2.Transport
Transport
nsport d
t
du ccorps, inhumation, exhumation
toh
Autorisation
torisat du transport du corps, avant mise en bire, par le mdecin chef du service hospitalier.
Vhicule spcialement amnag.
Transport achev dans un dlai maximum de 24heures partir du dcs (48heures si le corps a subi des soins
spciaux de conservation).
Quand le transport du corps a lieu dans une commune qui nest pas celle du sujet dcd: autorisation du maire
et apposition dun bracelet didentit par le commissariat de police.
Trois raisons dopposition du transport du dfunt:

obstacle mdico-lgal;
maladie contagieuse;
ltat du corps ne permet pas un transport sans mise en bire.
586 BOOK DES ECN

1.1.8
Inhumation Exhumation
Corps mis en bire; Autorise par le maire et faite en prsence

Permis dinhumer dlivr par lofcier dun parent ou dun mandataire de la
dtat civil; famille;
sur prsentation du certicat de dcs; Dlai dune anne si maladie contagieuse;
entre 24heures et 6jours aprs le dcs. en cas de mort suspecte (demande de
justice);
en cas daccident du travail;
en cas de maladie professionnelle.
m/
IV.Principes de la lgislation concernant les prlvements
nts
dorganes .co
ine
c
Consentement de la personne de son vivant;
e
ed
Prlvement vise thrapeutique ou scientique;
Constat du dcs obligatoire;
em
Procs-verbal du constat de dcs par un seul mdecin
ecinn si le constat
consta est fait sur une personne prsentant un arrt
ord
cardiaque et respiratoire et par 2mdecins en cas dassistance
fonction hmodynamique.
dassistan par ventilation mcanique et persistance dune
res
w.t
/ww
p :/
h tt
BOOK DES ECN 587

1.8.127
127. Transplantation dorganes: aspects

pidmiologiques et immunologiques; principes
de traitement et surveillance; complications et
pronostic; aspects thiques et lgaux
+ Objectifs :
Expliquer les aspects pidmiologiques et les rsultats des transplantations dorgane et lorganisa-
rg
tion administrative.
m/
Expliquer les principes de choix dans la slection du couple donneur-receveur et less modalit
modalits de
don dorgane.
.co
Argumenter les principes thrapeutiques et les modalits de surveillance dun suje
sujet transplant.
ine
Argumenter les aspects mdico-lgaux et thiques lis aux transplantations dorganes.
antations do
K Mots ec
ed
cls : Agence de la biomdecine; anonyme; gratuit;
atuit; cons
phalique; anti-HLA; cross match; rejet suraigu/aigu/chronique;
consentement prsum; mort enc-
chronique; inhibiteur m-TOR; corticodes;
antimtabolites; SAL
em
ord
PMZ: Inducteurs enzymatiques ett immunosu
immunosuppresseurs.
B transplantation, res
.t
Recommandations : Suivi am ambulatoire de ladulte transplant rnal au-del de 3mois aprs
ww
HAS,
AS, novembr
novembre2007; indications de la transplantation hpatique, HAS, 2005.
: / / w
p
I.. pidmiol
pidmiolog
pidmiologie
t t
h 200greffes par an, 250nouveaux patients inscrits par an, plus de
40dcs pendant la priode dattente
Indications: insufsance respiratoire chronique avance (NYHA
Pulmonaire et 3-4) et pronostic vital estim moins de 18mois.
cardiopulmonaire
Pathologies: mucoviscidose, emphysme, brose pulmonaire,
HTAP
Rsultats: survie de 65% 1an et 45% 5ans
Plus de 350greffes par an, 500nouveaux patients inscrits par an,
environ 70dcs pendant la priode dattente
Indications: insufsance cardiaque svre avec dyspne NYHA
Cardiaque
III-IV, cardiomyopathie saccompagnant dun risque lev de mort
subite
Rsultats: survie de 75% 1an, 65% 5ans
588 BOOK DES ECN

1.8.127
Plus de 1000greffes par an, plus de 1300nouveaux inscrits par

an, plus de 100dcs par an sur liste dattente
Indications: carcinome hpatocellulaire, insufsance hpatique
Hpatique
svre sur cirrhose (virale, alcoolique, auto-immune, gntique),
hpatite fulminante, tumeurs hpatiques, maladies mtaboliques
Rsultats: survie de 83% 1an, 73% 5ans
90-100greffes par an, souvent double greffe rein-pancras
Pancratique
Indications: diabte de type1 compliqu dinsufsance rnale
Trs rare en France
Indications: enfants atteints dune pathologie digestive
Intestinale ncessitant une alimentation parentrale et prsentant des
complications svres de cette alimentation (sepsis rpts ou
/
atteinte hpatique)
m
an
.co
Environ 2550greffes par an, 3000nouveaux patients
ents inscrits pa
par
ine
Moins de 10% de greffe donneur vivant
ant
nt
Rnale
ec
Indication: insufsance rnale chronique
ronique au sstade dpuration
hronique
edextrarnale ou avant quand la clairance

15mL/min
passe en dessous de
airance p
pass
em
Rsultats: survie>95%
>95%
95% 1an survie des greffons de 95%
1an, su
ord 1an et 80% 5ans
re s
w . t
II. Organisation administrative
dministrative
inistrat
La greffe dorgane ne peutt tre ralise qu
que dans les tablissements publics par des quipes autorises.
/w w
Lagence de la biomdecine
omdecine gre
gr lorganisation
lor de la transplantation, les listes dattente, la rpartition et lattribu-
p :/
tion des greffons
ns au niveau national,
effons na lvaluation des activits de prlvement et de greffe, linformation du public
h
Quatre
tt
et la gestion
stion du registre
regist n national de refus.
grands principes thiques de la loi de biothique concernant la greffe:

re gr
grand
Consentement prsum du donneur;
Gratuit du don;
Anonymat du don;
Interdiction de publicit.
III. Principes de choix dans la slection du couple donneur-receveur

et modalits de don dorgane
III.1. Le donneur
Donneur dcd, en tat de mort encphalique (cas le plus frquent). Le dcs ne peut tre constat par lquipe
de prlvement. Lheure officielle de la mort correspond au prlvement cardiaque.
BOOK DES ECN 589

1.8.127
Critres de diagnostic de la mort encphalique

Coma aractif, absence totale de conscience, activit motrice spontane
Abolition de tous les rexes du tronc crbral
Clinique (tous
ncessaires) Absence de ventilation spontane, atteste par lpreuve dhypercapnie
Exclusion des facteurs confondants: hypothermie profonde,
intoxications majeures aux psychotropes (dosage si doute)
Deux EEG avec tracs plats et aractifs (enregistrs sur 20minutes avec
amplication maximale)
Imagerie
Angiographie crbrale: arrt de la vascularisation intracrbrale
(1ncessaire)
Angio-TDM crbrale: tend remplacer langiographie, absence de
vascularisation artrielle crbrale et veineuse
m /
.co
Absence dinscription au registre national des refus (consultation obligatoire);
ine
Recherche de carte de donneur dorgane;
Interrogation de la famille. But: rechercher lexpression par le donneur de sa
a position d (non-opposition).
sition sur le don
ec
d
part: prlvement sur arrt cardiaque (marginal):
e
em
Patient transfr en centre spcialis pour mise sous CEC
EC en attendant le prlvement;
p
rd
Seuls les reins sont prlevables.
so
Cas particuliers: donneur vivant:
.tre
Personne potentiellement donneuse:euse: pre o
nneuse: ou m
mre du receveur et, par drogation, les frres, surs, conjoints,
ww
ls, lles, grands-parents,
nts, oncle, tantes
pouvant apporterr la preuve dune
tantes, co
dun vie
cousins germains, conjoints du pre ou de la mre et toute personne
vi commune dau moins deux ans avec le receveur. Par ailleurs, don crois
://w
dorgane possible,
ssible, 2couples donneurs-receveurs.
ble, limit 2
2co
ttp
Les candidats
andidats au don
(rapport
do sont
so reus par un comit spcique qui sassure de linformation reue par le candidat
rapport bnce/risque
bnce/
bn de lintervention) et qui dlivre lautorisation de raliser le prlvement.
h
Le consentement
cons
consente du donneur est recueilli au tribunal.
Donneur de rein: valuer le fonctionnement rnal, le retentissement prvisible de la nphrectomie, carter
toute pathologie potentiellement transmissible infectieuse ou cancreuse, carter toute pathologie augmentant
le risque opratoire de faon signicative, raliser les examens morphologiques ncessaires pour lintervention.
Donneur de foie: possibilit de raliser une greffe partir dune partie du foie dun donneur vivant, lobe gauche
pour les receveurs pdiatriques, lobe droit ou le foie droit pour un adulte, explorations: limination de patho-
logies infectieuses transmissibles ou noplasiques, bilan hpatique complet, valuation du risque opratoire.
III.2. Receveur
Bilan avant greffe ayant pour but dliminer une contre-indication la greffe: ge physiologique trop lev, infec-
tion active, noplasie active (sauf cutane hors mlanome), pathologie psychiatrique grave (dfaut dobservance),
valuation du risque cardio-vasculaire et bnce/risque attendu de la greffe. Il comprend les examens suivants:
Groupe ABO, RAI;
Typage HLA classeI etII haute rsolution;
590 BOOK DES ECN

1.8.127
Recherche danticorps anti-HLA: plusieurs reprises avant greffe de faon systmatique et aprs toute situation
potentiellement immunisante (grossesse, transfusion, greffe);
Srologies VIH1-2, VHB, VHC, TPHA-VDRL, CMV, EBV, toxoplasmose, HTLV systmatiques;
Bilan propratoire avec hmostase;
valuation cardio-vasculaire: ECG, chographie cardiaque, test dischmie;
Bilan spcique de lorgane attendu.
Choix du receveur (rgle dattribution):

Lattribution du greffon est faite par lagence de biomdecine, elle tient compte de plusieurs critres:
Groupe sanguin: la greffe est ralise en isogroupe ABO (sauf rares exceptions);
HLA match donneur/receveur (une bonne correspondance est ncessaire pour diminuer les risques de rejet);
Absence danti-HLA dirig contre le donneur (DSA);
Anciennet dinscription sur liste dattente;
m/
Pour certaines greffes: paramtres morphologiques (ex.: poumons);
.co
Cross match ngatif: mise en contact de srum (anticorps) du receveur avec celluless immunitaires
mmunitaires (HLA+)
(HL du
greffon.
in e nt=impossibilit
t=impossibi
donneur et ajout de complment. Positif si lyse des cellules par le complment=impossibilit d recevoir ce
de
e c
e d
Il existe des patients prioritaires au niveau national:
em
les superurgences (pronostic vital engag court terme comme
me les hpatite
ntree plus de 80
les patients dits hyperimmuniss (immuniss contre
hp
hpatites fulminantes);
80% du panel HLA) pour lesquels un greffon com-
patible est trouv;
ord
patients mineurs;
re s
.t vec le donneur.
compatibilit HLA parfaite avec
w et modalits de surveillance
IV. Principes
pes
/w w
es thrapeutiques
thrap
thrapeu
p :/
h t t Ds le premier jour de la greffe, risque de rejet maximal,
association:
Corticodes forte dose (mthylprednisolone et prednisone)
Induction
Srum antilymphocytaire (SAL), anti-CD3 ou antircepteur de
lIL2 (basiliximab),
Antimtabolite: mycofnolate moftil, azathioprine
Au long cours, association:
Anticalcineurine (ciclosporine, tacrolimus), inhibiteur de mTOR
(sirolimus, everolimus) ou belatacept (bloque la costimulation
Maintenance CD28-CD80)
Inhibiteur des purines: mycophnolate moftil, azathioprine
Corticodes (prednisone), avec dcroissance des doses
progressives
BOOK DES ECN 591

1.8.127
Surveillance rgulire des taux circulants des immunosuppresseurs (rsiduelle en gnral, sauf
cellcept ou AUC).
Attention aux inducteurs enzymatiques (PMZ) qui modient le taux circulant: jus de
pamplemousse (++), antituberculeux, anticonvulsivants. Attention aussi aux macrolides,
inhibiteurs calciques.
La surveillance dpend de lorgane greff et de lanciennet du geste. Il est ralis par le centre greffeur, dont il est
ncessaire de prendre lavis en cas de modication thrapeutique.
Surveillance des taux circulants dimmunosuppresseur de manire rgulire et dventuelles complications (cy-
topnie, cytolyse hpatique). Surveillance des paramtres fonctionnels spciques dorgane (dpistage rejet)
comme la cratinine pour le rein et des anticorps anti-HLA. Biopsie de lorgane en urgence en cas de doute sur le
rejet.
V. Complications des greffes

m/
.co REJET
ine
Secondaire la prsence danti-HLA prforms
forms dir
dirig
dirigs contre
c
le donneur
e
Suraigu
ed
Thrombose du greffon, conduisant
quelques heures
onduisant destruction en
duisant ssa de
em
Rare de nos jours
urss (dpistag anti-HLA, cross match)
(dpistage an
ord
Pas de traitement,
raitement, conduit la dtransplantation
ement, co
condu
res
Mdiation
diation
ation par imm
immunit cellulaire, cytotoxicit des cellules du
.t inltrant le greffon
donneur in
inlt
ww
Signe:
igne lvation de la cratinine pour le rein, cytolyse
Signe:
hpatique pour le foie, dysfonction chographique pour le
h
/w
Aigu cellulaire
llulaire
: /
cur, toux dyspne, anomalie gazomtrique dans le cas du
poumon
ht tp Pas de marqueur biologique, radiologique spcique

Diagnostic histologique
Traitement par corticodesSAL
Mdi par les anti-HLA, destruction de lendothlium avec
activation du complment
Aigu humoral Signes identiques au rejet cellulaire
Diagnostic histologique: lsion de rejet avec dpts de C4d
Traitement: corticodes, change plasmatique, rituximab, Ig IV
Destruction progressive du greffon
Manifestation selon greffon: HTA, insufsance rnale,
protinurie pour le rein, athrome coronarien (cur),
Chronique
bronchiolite oblitrante (poumon)
Diagnostic histologique, pas de traitement efcace
(nphroprotection pour le rein)
592 BOOK DES ECN

1.8.127
REJET
Bactrienne: germes classiques, tuberculose, lgionellose,
listriose
Complication Virales: CMV (traitement prophylactique par valacyclovir), VZV,
infectieuse HSV
Parasites et champignons: pneumocystose (traitement
prophylactique par Bactrim), candida, cryptocoque
Cancer viro-induit (EBV), maladie de Kaposi (HHV8)
Risques multiplis par 3 (surtout transplant thoracique)
Cancer cutan (pidermode): surveillance dermatologique
Noplasie
annuelle et photoprotection
Lymphome
Noplasies muqueuses
m /
.co
Diabte, HTA, dyslipidmie, en partie induits par
ar less traiteme
traitements
Pathologie cardio- antirejets
vasculaire
Athrosclrose acclre
in e
ec
e d
e m
o rd
r e s
w. t
/ w w
t p :/
h t
BOOK DES ECN 593

1.5.54
54. Vieillissement normal: aspects biologiques,

fonctionnels et relationnels. Donnes
pidmiologiques et sociologiques. Prvention
du vieillissement pathologique
VERNY CHRISTIANE - GRIATRIE
+ Objectifs :
Expliquer les aspects fonctionnels, biologiques et psychologiques du vieillissement normal.
lge.
m/
Exposer les principes de prvention des maladies et des troubles dont lincidence augmente
nte aavec
.co
Dcrire les consquences sociales et conomiques de lvolution de la pyramide e des ges.
K Mots ine
cls : ge physiologique; vieillissement russi/vieillissementt pathologiq
pathologique; en dehors des
ec
pathologies, dbit cardiaque normal au repos; poursuite de la a pratique d
dune activit physique
ed
PMZ: Le vieillissement seul nentrane pas de dfaillance
aillance
B em
ord
Recommandations, intitul ett source (pour
INSEE: www.insee.fr Collge des enseignants
ants de gri
(p chaque recommandation):
griatrie, abrg Masson, module5, 2edition,
res
tologie prv
Paris2010. Abrg Masson: Grontologie prventive, Dr Trivalle, 2edition2009.
w . t
I. Donnes
es
es pidm
pidmio w
pidmiologiques
/ w
p :/
En France, en 2009:
t
200
h t
64,3mi
64,3million
64,3millions dhabitants;
24,6%
24 ont moins de 20ans, 22,3% ont 60ans ou plus;
8,7% ont 75ans ou plus, soit 5,6millions.
Esprance de vie la naissance en 2010: 84,7ans pour les femmes, 78ans pour les hommes.
Esprance de vie diffrents gesen 2010:
75ans 85ans 99ans

Hommes 11,35ans 5,84ans 2,20ans
Femmes 14,28ans 7,38ans 2,41ans
Lesprance de vie augmente en mme temps que lesprance de vie globale.

Consquences attendues:
diminution du ratio entre les actifs et les inactifs donc problme des retraites;
augmentation de la population trs ge, atteinte en moyenne de 7pathologies par personne, avec augmen-
tation des dpenses de sant;
594 BOOK DES ECN

1.5.54
augmentation du nombre de personnes dpendantes, avec augmentation des besoins en termes de services
daides et de soins domicile, mais aussi en termes de places dhbergement collectif.
Ncessit dune approche prventive, ds lge moyen, pour diminuer les causes dincapacit et de handicap+++.
II Dnition du vieillissement
Phnomne lent, progressif, inluctable, avec variabilit inter et intra individuelle+++
3types de vieillissement:
vieillissement russi: pas de pathologie volutive. Capacits fonctionnelles conserves;
vieillissement usuel: sans pathologie volutive, mais limitation relative des capacits fonctionnelles;
vieillissement pathologique : avec pathologies chroniques volutives, gnratrices de handicaps et dune
dpendance.
Lge physiologique rsulte des effets du vieillissement, mais aussi des pathologies volutives.
La griatrie concerne en gnral les patients de 75ans ou plus.
m /
III Causes du vieillissement
.c o
in e
Facteurs intrinsques (facteurs gntiques) et facteurs extrinsques (environnementaux).
nnementaux).
mentaux).
ec conjoncti
conj
Facteurs mtaboliques: glycation des protines avec perte dlasticit des tissus conjonctifs; stress oxydatif et
e d
accumulation de radicaux libres avec effets dltres sur lADN et less acides
Altration de lADN avec en particulier raccourcissement des tlomres
des gras des membranes
mres chaque
m cellulaires.
chaq cycle de division cellulaire.
e mles organes et fonctions

rd
IV Retentissement du vieillissement
issement
ement
o
sur
su
re s
Capacits fonctionnelles conserves ltat de base, au
a repos,
r mais diminution progressive de la rserve fonction-
.t
nelle avec lge et moins bonne ractivit
w
ctivit dans les situations deffort ou dans les preuves dynamiques.
/w w
IV. 1. Vieillissement
illissement
ssement cardiaque
ccard
p :/
h tt
adaptation
daptation au vieillissement
ocessus d
processus
vieilli
vie vasculaire, avec hypertrophie ventriculaire gauche;
dgnratif: diminution progressive du nombre de myocytes, avec hypertrophie des myocytes res-
tantss et brose myocardique diminution de la compliance du myocarde avec altration de la phase de rem-
plissage ventriculaire (dysfonction diastolique);
mcanisme dadaptation: augmentation de la contribution de la systole auriculaire au remplissage du ventricule.
Consquences cliniques:
en dehors des pathologies, dbit cardiaque normal au repos;
risque de dfaillance cardiaque en cas de perte de la systole auriculaire, en particulier en cas de brillation
atriale;
leffort: diminution de la sensibilit des rcepteurs adrnergiques augmentation moins marque de la fr-
quence cardiaque. Compensation par une augmentation du volume djection, pour tenter de maintenir un
dbit cardiaque leffort normal.
IV. 2. Vieillissement vasculaire

paroi des grosses artres: diminution de la qualit et de la quantit des bres lastiques, et augmentation du
collagne diminution de la compliance artrielle;
BOOK DES ECN 595

1.5.54
diminution de la sensibilit des rcepteurs X-adrnergiques vasculaires et de la sensibilit des barorcepteurs;

modication des fonctions endothliales
diminution de la pression artrielle diastolique, augmentation de la pression artrielle systolique;
tendance lhypotension orthostatique.
IV. 3. Vieillissement de la fonction respiratoire

intrication de lge avec lexposition aux facteurs environnementaux (tabac+++);
diminution de lampliation thoracique (cyphose, ankylose des articulations costovertbrales);
diminution des fonctions ciliaires et de lefficacit de la toux;
diminution des volumes pulmonaires mobilisables;
diminution de la surface dchanges gazeux.
m/
diminution du VEMS;
.co
diminution (trs modre) de la PO2, PCO2 stable;
ine
pas de dfaillance au repos, mais mauvaise tolrance de la vre et des infections,
tions,
ns, des fractures
fract de ctes ou des
contentions thoraciques.
ec
e
IV. 4. Vieillissement rnald
em
diminution du ux sanguin rnal;
ord
rduction nphronique (diminution possible clairanc de la cratinine jusqu 60mL/min. Au-del, recher-
le de la clairance
res
cher une pathologie);
w.t
diminution des capacits de dilution
triction hydrique;
concentration des urines en situation respectivement dexcs et de res-
tion et concentr
conc
/ww
diminution de lactivit
ctivit du systme
activit
Consquencess cliniques:
niques:
systm rnine-angiotensine-aldostrone
r au repos et moins bonne ractivit.
p:/
frquence
uence insuffisances rnales aigus lors de toute pathologie aigu;
ence des insuffisa
insuffi
htt
frquence des co
rquence de complications rnales iatrognes;
frquence
qu
quenc des hypo et hypernatrmies;
frquence des dshydratations extracellulaires et mauvaise tolrance des rgimes dsods.
IV. 5. Vieillissement neurocognitif

diminution des neurones corticaux et rarfaction de la substance blanche;
augmentation du temps de raction;
diminution des capacits attentionnelles;
diminution des capacits dapprentissage.
aucun retentissement sur lautonomie ltat de base;
frquence des syndromes confusionnels lors des stress.
596 BOOK DES ECN

1.5.54
IV.6. Vieillissement de lappareil locomoteur

diminution de la masse (sarcopnie) et de la force musculaires
rduction de la densit minrale osseuse (mnopause++) et de la rsistance mcanique de los;
amincissement et altration des proprits mcaniques du cartilage articulaire.
pas de retentissement sur lactivit motrice ltat de base, mais frquence des rgressions motrices aprs un
alitement prolong ou une chute+++.
V. Principes de prvention des maladies lies lge
V.1. Maladies dont lincidence augmente avec lge:

affections cardio-vasculaires;
m/
diabte;
HTA;
.co
dmences;
ine
arthrose.
ec
ed
V.2. Les grands principes de prvention
em
rd
Prvention: ensemble des mesures qui permettentnt dviter lappariti
lapp
lapparition (prvention primaire), laggravation ou
la rcidive (prvention secondaire), ou les consquences
squences et ccomplications (prvention tertiaire) de certaines
maladies.
so
tre
Les grands principes:
.
entretien du capital de base intellectue
ww
entretien du capital
apital
intellec
intellectuel (stimulation familiale, sociale);
al de base physi
ph
physique: maintenir une activit physique dendurance (30minutes par jour de
://w
marche parr exemple), mais
entretien
tretien
retien du capita
capital de
m aussi contre rsistance pour conserver le capital musculaire;
d base relationnel;
ttp
prvention d des maladies
m infectieuses quand cela est possible (vaccination);
h
prventio
prvention cardio-vasculaire: importance de lhygine de vie++;
arrt
a du tabac, consommation modre dalcool; 5fruits ou lgumes par jour.
BOOK DES ECN 597

1.5.59
59. La personne ge malade : particularits

smiologiques, psychologiques et
thrapeutiques
+ Objectifs :
Expliquer les concepts de vieillissement pathologique, de polypathologie et de vulnrabilit en
griatrie.
Dcrire les particularits smiologiques, physiques et psychiques de la personne ge malade.d
cription chez le sujet g.

m/ les de pres-
Dnir le raisonnement thrapeutique en griatrie et citer les principales rgles gnrales
K Mots .co
ine
cls : Risque iatrogne augment chez les sujets gs; valueruer la balance b
serves fonct
des mdicaments; la polypathologie est la rgle; diminution des rserves
bnce/risque
fonctionnelles; toujours
ec
rechercher un facteur aigu devant une pathologie chronique qui se dcom
dcompense; prise en charge
globale mdico-psychosociale
ed
em
PMZ: valuer la balance bnce/risque deses mdicame
mdicaments
B prescription
Recommandations intitul
ord et source
sourc (pour chaque recommandation): HAS:
e
mdicamenteuses
use chez le suje
r
sujet g. Amlioration des pratiques professionnelles. 2010.
.t
Consommation mdicamenteuse chez les sujets gs. Pr S. Legrain. HAS2006. Collge des ensei-
menteuse ch
ww
gnants de griatrie, abrg Ma
Masson, module5, 2edition, Paris 2010.
: / / w
t p cconcepts
I.. Quelque
Quelques
t
h
Vieillissement
eilliss
eillissem pathologique: aux effets de lge sajoutent les effets des pathologies chroniques volutives, respon-
sables de handicaps et donc de diminution progressive de lautonomie.
Polypathologie: le sujet de 75ans et plus souffre en moyenne de 5 7maladies chroniques volutives. Les plus
frquentes sont les maladies cardiovasculaires, le diabte, les pathologies neurodgnratives dont les dmences,
lHTA, larthrose, la brillation atriale Ces maladies peuvent interfrer les unes avec les autres, leurs traitements
peuvent interagir les uns contre les autres, le traitement de lune peut dcompenser une autre maladie, etc. En
consquence, lorsque plusieurs symptmes sont prsents chez un patient, il est rare de trouver une seule maladie
expliquant lensemble du tableau. Un symptme peut dautre part tre expliqu par plusieurs maladies, ce qui
implique la ncessit de pratiquer des bilans larges.
Exemple: une anmie lie une carence en folates et une carence martiale sur cancer digestif, avec une insuffi-
sance rnale de stade4 dorigine vasculaire
Vulnrabilit: peut tre simplement dnie comme une diminution des rserves fonctionnelles, des capacits
dadaptation telle que le sujet nest plus en capacit de ragir face une situation aigu. On distingue la fragilit
598 BOOK DES ECN

1.5.59
mdicale, avec dcompensations des diffrentes fonctions les unes aprs les autres au cours dun pisode aigu, la
fragilit sociale et psychologique, souvent associes la fragilit mdicale. La vulnrabilit est un tat dynamique,
se situant entre le vieillissement russi et la dpendance totale, lvolution pouvant tre prcipite par toute patho-
logie aigu intercurrente.
II. Raisonnement mdical en griatrie

Raisonnement mdical en griatrie: modle du 1+2+3 (J.P. Bouchon)
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
1. Les effets du vieillissement sur un organe ne ouu une fonction
fonc ne peuvent tre eux seuls responsables de la dfail-
res
lance de cet organe, mme dans le trs s grand ge, mais entranent une diminution progressive de la rserve fonc-
rs
w.t
tionnelle, qui peut tre insuffisante
2. La ou les pathologie(s) s) chronique(s)
sadapter une situation extraordinaire.
santee pour sadapte
sada
hronique(s touchant
tou cet organe ou cette fonction volue(nt) progressivement et est
/ww
(sont) responsable(s)
e(s) supplmentaire des capacits dadaptation. La dfaillance survient alors lors
(s) dune perte sup
p
pathologie
:/
dun pisode intercurrent
ercurrent aigu,
gie chronique.
ogie chronique
a face auquel lorgane ou la fonction ne peut plus ragir, ou au stade terminal de la
htt
3. Le facteur pr
prcipitant, en gnral curable, comme une anmie, un accident iatrogne, une infection.
prcipit
II.2. Consquences
C
Con diagnostiques
Le patient est en gnral vu au stade de dfaillance. La recherche et le traitement de la pathologie aigu intercur-
rente permet un retour (parfois incomplet) ltat dquilibre antrieur. Les signes cliniques de cette pathologie
aigu peuvent tre masqus par la dcompensation de la ou des pathologie(s) chronique(s) et ainsi se manifester
de faon atypique: il faut faire un bilan large! Par exemple, une anmie se manifeste par une dcompensation
cardiaque sur une cardiopathie ischmique, ou par un syndrome confusionnel sur une maladie dAlzheimer, ou
par une chute sur une gonarthrose volue. Enn, un vnement aigu peut dmasquer une pathologie chronique
non diagnostique jusque-l.
II.3. Consquences pronostiques

La dcompensation dune fonction est de meilleur pronostic lorsque cest loccasion dune affection aigu inter-
currente que lorsque cest lvolution terminale dune pathologie chronique: faire la diffrence permet de xer les
objectifs globaux de la prise en charge, de dlivrer des messages clairs lentourage.
BOOK DES ECN 599

1.5.59
II.4. Consquences thrapeutiques

Lobjectif est de traiter la dcompensation, mais surtout la pathologie aigu, de renforcer peut-tre transitoirement
le traitement de la pathologie chronique dcompense. La prsence ou non dune pathologie chronique doit tre
dtermine an de porter ou non lindication dun traitement au long cours.
III. Rgles de prise en charge dun patient griatrique malade

prise en charge globale, par une quipe multidisciplinaire+++;
dont lobjectif global doit tre x en tenant compte de lesprance de vie, de la qualit de vie;
reprer rapidement les pathologies aigus et les traiter pour viter les dcompensations en cascade;
aprs la phase aigu, valuer et adapter le traitement au long cours des pathologies chroniques, en tablissant
pour chaque mesure le rapport bnce/risque et le plan de surveillance;
si le patient est hospitalis, viter les complications nosocomiales menant la perte dautonomie, comme
mm la
comm
m/
rgression psychomotrice, lincontinence, la dnutrition, la dpression ractionnelle, les accidents
dents iatrognes
ts iatrogn
iatrog
mdicamenteux;
.co
ine
toujours prendre en compte les composantes psychologique, cognitive et sociale.
La prise en charge doit toujours comprendre:
ec
la reconstitution de tous les antcdents (interrogatoire du patient et dee lentourage appel du mdecin traitant,
lentourage, ap
e d
rcupration des comptes rendus des hospitalisations antrieures);
ures);;
la reconstitution de lanamnse;
e m
rd
la connaissance du traitement du patient, en nomettant
omettant lautomdication;
ettant pas lau
lautom
so
un examen clinique complet, y compris toucher
cher rectal et ECG;
EC
.tre
une analyse de la situation avec recherche
echerche lvnement dclenchant.
cherche de lvne
l
IV. Rgles de
w w chez le sujet g
e prescript
prescriptio
prescription
:/ /w
tt p
IV.1.. Le risque iatrogne
iatr
ia est augment chez les sujets gs:
h
facteurs
cteurs lis
tionss d
l au patient (modications pharmacocintiques et pharmacodynamiques lies lge, modica-
des capacits dlimination des mdicaments, polypathologie, dmence, insuffisance rnale, dnutrition,
troubles locomoteurs, dcit sensoriel, problmes dobservance);
facteurs lis au traitement (polymdication, mdicaments vise cardio-vasculaire, psychotropes, mdicaments
marge thrapeutique troite, certaines formes galniques [gouttes)]);
sensibilit accrue de certains organes aux traitements (par exemple cerveau et psychotropes);
problme dobservance (oubli de prise ou, au contraire, prise en excs, incomprhension de lordonnance, tri
des mdicaments), du fait de troubles cognitifs ou sensoriels;
absence de rvaluation des traitements prescrits et renouvels au long cours;
du fait de la polypathologie, augmentation du nombre de mdecins prescripteurs: problme si absence de coor-
dination et de communication entre eux+++;
rle prcipitant des accidents intercurrents aigus.
Devant tout problme aigu survenant chez un sujet g, ou devant tout symptme inexpliqu, chercher une cause
iatrogne+++.
600 BOOK DES ECN

1.5.59
IV.2. Avant la prescription:

toujours connatre lensemble de la ou des ordonnance(s); en proter pour revoir lindication de chaque mdica-
ment et labsence de contre-indication et pour supprimer les mdicaments dont lefficacit nest pas dmontre,
aprs avoir expliqu le problme au patient;
hirarchiser les pathologies, en tenant compte de lavis du patient;
expliquer le bnce attendu du mdicament et les ventuels risques encourus;
expliquer la surveillance (clinique, biologique) et planier le suivi;
poids et estimation de la fonction rnale par la formule de Cockcroft et Gault;
dterminer si le patient peut grer seul ou non son traitement et valuer lobservance;
vrier si la pathologie relve dune prise en charge 100% par lassurance maladie ou non. Si oui, en faire la
demande.
IV.3. Au moment de la prescription:m/

.co
ine
choisir le mdicament avec le moins deffets secondaires connus, dont la preuve
scientiquement, sans interaction possible avec les mdicaments dj pris,
ve de lefficacit a t apporte
is, avec un schma
sch et une galnique
ec
adapts aux capacits du patient;
ed
xer la dure du traitement, et si traitement au long cours, en xer les critres da
darrt;
em
rdaction de lordonnance conforme, personnalise, lisible
pant les mdicaments par pathologie traite;
isible dtaillant le moment des prises et en regrou-
sible en dtai
dtaillan
ord
prescrire la premire surveillance;
es
informer lensemble des mdecins prescripteurs du patient.
r
pa
w.t
/ww
IV.4. Aprs la prescription:
prescription
p:/
ne jamais
is relcher
elcher la su
surve
surveillance;
htt
vrier
rier rgulire
savoir
rgulirement que le rapport bnce/risque est toujours favorable;
rgulireme
arrter le traitement sil nest plus indiqu, sil devient contre-indiqu, en cas deffets indsirables ou en
voir arrte
cas de p
problmes dobservance;
ne pas augmenter la posologie sans avoir vri lobservance.
BOOK DES ECN 601

1.5.60
60. Dcit neurosensoriel chez le sujet g

+ Objectifs :
Diagnostiquer les maladies de la vision lies au vieillissement et en discuter la prise en charge thrapeu-
tique, prventive et curative.
Diagnostiquer les troubles de laudition lis au vieillissement et en discuter la prise en charge thrapeu-
tique prventive et curative.
K Mots cls : La recherche de dcit sensoriel fait partie de lvaluation griatrique globale
PMZ: Aucun.
m /
B module5,
Recommandations, intitul et source : Collge des enseignants dee griatrie,
.c oabrg
ab Masson,
e
2 dition, Paris2010.
in e
e
Trs frquent: 75% des sujets de 80ans et plus.c
ed
Leur reprage fait partie de lvaluation griatrique globale, car ils sont sources
sou de complications:
e m
diminution de lautonomie, avec besoin daides pour
urr les activits de
d la vie quotidienne;
rd
chutes lies un environnement inadapt;
o
r
retentissement cognitif.
e s
complications psychologiques avec dpression ractionnelle, isolement social;
ssion rac
raction
lenvironnement. w .t
Le diagnostic prcoce permet
rmet
et la mise en
e pplace de mesures de compensation du handicap et dadaptation de
w
/wla
aladie /de
tp :
I. Maladie laudition lie au vieillissement
h t
Presbyacousie:
resbyacousie: a
resbyacousie
Attention
tention a
tentio
altration des capacits auditives lies au vieillissement, que lon peut observer partir de 50ans.
au diagnostic par excs: le sujet g peut galement souffrir de toutes les autres pathologies auditives
que lexamen
ORL sattachera liminer.
I.1. Dfinition et physiopathologie

Surdit de perception bilatrale et symtrique, daggravation progressive, prdominant sur les frquences aigus,
le plus souvent isole, trs rarement accompagne de troubles de lquilibre ou dacouphnes. Grande variabilit
interindividuelle.
Facteurs favorisants:
facteurs gntiques;
exposition aux traumatismes sonores;
facteurs de risque vasculaire (HTA, diabte, dyslipidmie);
hypothyrodie;
otite chronique.
602 BOOK DES ECN

1.5.60
I.2. Signes cliniques

stade initial: gne dans les conversations plusieurs, troubles de la comprhension dans le bruit;
stade de retentissement social: gne auditive nette, pas de participation aux changes;
stade disolement: repli sur soi, syndrome dpressif ractionnel, diminution progressive des relations sociales,
impact sur les fonctions cognitives et troubles de lattention.
I.3. Diagnostic
interrogatoire du patient et de lentourage;
examen clinique (voix chuchote, frottement des doigts);
en cas danomalie, consultation spcialise ORL;
otoscopie: tympans normaux (diagnostics diffrentiels);
audiogramme: surdit de perception pure prdominant sur les frquences aigus;
audiomtrie vocale systmatique.
m/
I.4. Traitement
.co
ine
Prvention primaire: contrler et limiter les facteurs favorisants.
ec
Prvention secondaire: reprage prcoce des troubles pour viter lvolution
volution
lution vers le sta
stade disolement social et
appareillage.
ed
Prvention tertiaire: adaptation de lenvironnement et des aidesides humaines
ngatif sur lautonomie.
em huma et techniques pour limiter limpact
rd
Pas de traitement curatif.
o
es
Appareillage auditif:
r
w.t
prcoce, pour amliorer la
a tolrance llefficacit, bilatral;
rance et leffica
/ww
prendre en compte les difficults psych
aprs avoir contrl capacits
psychologiques et nancires;
p
capacit cognitives du patient, sa capacit manipuler la prothse, sa motivation;
trl les cap
p:
conseils/
eils lentourag parler face la personne, sans cacher la bouche (lecture labiale), sans crier, sans bruit de
lentourage: p
ht
fond,t
ond, lentement,
lenteme plutt
p dune voix grave.
II. Maladies de la vision lies au vieillissement

Vieillissement physiologique: presbytie.
Vieillissement pathologique:
cataracte, dgnrescence maculaire lie lge, glaucome, rtinopathie diabtique.
La prvalence de la dcience visuelle augmente fortement avec lge, et limpact sur lautonomie peut tre majeur.
II. 1. Presbytie
phnomne inluctable partir de 40ans;
sclrose avec perte progressive de llasticit du cristallin responsable de troubles de laccommodation;
diminution de lacuit visuelle de prs, dformation dans la vision de prs, diminution de la perception des
couleurs et de la vision de nuit;
BOOK DES ECN 603

1.5.60
consultation ophtalmologique (diagnostic positif et diffrentiel);

prescription de lunettes adaptes.
II.2. Cataracte (cf. item58)
II.3. Dgnrescence maculaire lie lge=DMLA

Prvalence suprieure 10% chez les sujets de plus de 65ans.
II.3.1. Dnition et facteurs favorisants

Atteinte dgnrative et progressive de la macula, favorise par lge, le sexe fminin, des facteurs gntiques, les
facteurs de risque vasculaire, lhypermtropie. Rle discut de lexposition au soleil.

/
Diminution de lacuit visuelle, jusquau scotome central au stade tardif;
m
.co
mtamorphopsies (dformations en particulier des lignes);
dautonomie.
ine
retentissement fonctionnel majeur, avec dpression ractionnelle, altration de la qualit de
d vvie et perte
ec
II.3.3. Diagnostic
ed
examen ophtalmologique complet;
em
angiographie la uorescine et au vert dindocyanine;
anine;
ne;
ord
2formes: 1forme sche dans 80% des cas, s, avec
ec atrophie progressive
pro de lpithlium pigmentaire et de la cho-
res
riocapillaire, inaccessible au traitement;
ent;; une forme exsudative,
exs avec novaisseaux, hmorragies et exsudats.
.t
II.3.4. Traitement
w
/w
rducationw
supplments vitaminiques;
miniques;
ques;
thoptique pour mobiliser la vision priphrique; rducation basse vision;
n orthoptique
p:/
traitement
ment des formes
tement form exsudatives: photocoagulation, photothrapie dynamique, injections locales de facteurs
ht
prise
t
antiangiogniques;
ntiangiogni
ntiangiognique
se en charge des consquences psychologiques+++;
e ch
adaptation de lenvironnement.
II.4. Glaucome (voir item240)

augmentation avec lge de lincidence du glaucome angle ouvert;
attention si glaucome chez un sujet g:
passage systmique des collyres btabloquants, avec interactions possibles avec les traitements mdicamenteux
vise cardiologique et risque de bradycardie ou troubles de la conduction,
vrier la capacit du patient g grer lui mme son traitement par collyre.
604 BOOK DES ECN

1.5.61
61.Troubles nutritionnels chez le sujet g

+ Objectifs :
Diagnostiquer un trouble nutritionnel chez le sujet g.
Argumenter lattitude thrapeutique et planier le suivi de lvolution.
K Mots cls : Dans toutes les situations griatriques, reprer et prendre en charge, ou prvenir une
dnutrition; diminution des rserves protiques et nergtiques du fait de la sarcopnie lie lge;
dnutrition; dnutrition svre; dnutrition grave; suivi pondral; dnutrition nosocomiale
etPMZ /
: Chez les patients risque de dnutrition hospitaliss; surveillance pondrale
m
.co
des ingesta; douleur; dpression; facteurs iatrognes=facteurs danorexie.
B de
Recommandations, intitul et source : HAS2007: Stratgie e
cinie de prise een charge en cas
3: valua
dnutrition protino-nergtique chez le sujet g. ANAES2003: valuation diagnostique de
abrg Masson, module5, 2edition, Paris2010.

de
la dnutrition protino-nergtique des adultes hospitaliss. Collge des enseignants de griatrie,
me
r d e
I. pidmiologie
s o
Marqueur de fragilit
.tr e
Dnutrition=facteur de risquee de morbi-mortalit
morbi-mort
morbi-mortalit et de perte dautonomie
I.1. Les besoins

soins w w
oins nutritionnels
nutrition
nutrit chez les sujets gs
: / /w
Besoins
oins
tt p
ns nergtique
nergtiques: les mmes que chez ladulte jeune activit physique comparable: 30kcal/kg/j. En cas
dhypercatabolisme
hypercatabo
hypercatabolism (situations mdicales aigus): 35 45kcal/kg/j.
h
Besoins
soins en
e protines:
Les glucides
glu
p 1,1 1,2g/kg, dont 60% dorigine animale.
doivent reprsenter 50% de lapport nergtique.
Besoins en vitamines et oligo-lments identiques aux adultes plus jeunes.
Besoins en calcium: au moins 1000 1500mg/j.
Prvalence trs importante de la carence en vitamine D.
I.2. Prvalence de la dnutrition

Prvalence trs variable en fonction des critres et des populations:
domicile: entre 2et 20%;
en institution griatrique: 15 40%;
en soins de suite et de radaptation: 30 50%;
en court sjour: 20 60%.
Le maintien dun tat nutritionnel satisfaisant doit tre un des objectifs de la prise en charge dun patient g
lhpital+++.
BOOK DES ECN 605

1.5.61
II. Les situations risque
II.1. Facteurs lis au vieillissement

diminution des sensibilits gustative et olfactive;
altration des gencives et des dents: mastication douloureuse;
vieillissement gastrique: achlorhydrie et diminution de la vidange gastrique;
diminution des scrtions enzymatiques digestives;
ralentissement du transit intestinal;
perte des capacits dadaptation alimentaire (pas ou peu dhyperphagie compensatoire aprs une phase dano-
rexie lie une maladie aigu);
diminution des rserves musculaires (sarcopnie physiologique).
/
II.2. Situations pathologiques favorisant la dnutrition
m
II.2.1. Toute pathologie aigu
.co
ine
Diminution des apports par anorexie;
c
compensation au dtriment de la masse musculaire.
e
ed
Do limportance de la renutrition et de la kinsithrapie motrice pendant
endant convalescence.
ant la convalesc
conva
m
II.2.2. Les pathologies chroniques volutives
e
rd
Pathologie tumorale;
so
insuffisance cardiaque, respiratoire, rnale volue;
ale chronique volu
.tre
pathologie neurologique, vasculaire
airee ou dgnrative,
dgnrativ avec troubles de dglutition;
dgnr
pathologie psychiatrique, en particulier la d
dpression;
ww
malabsorption;
://w
mais aussi, les dysthyrodies,
dysthyrodie les
le ulcres gastro-duodnaux;
vmaladies
ttp
ies de la sphre
dies sphr bucco-dentaire.
bu
h
II.2.3. facteurs iatrognes
3. Les fac
polymdication en elle-mme;
mdicaments responsables de dysgueusie (IEC);
mdicaments responsables dune scheresse buccale (anticholinergiques);
mdicaments entranant une baisse de la vigilance;
les inhibiteurs de lactylcholinestrase;
certains psychotropes;
rgimes restrictifs+++.
II.2.4. Les facteurs socio-environnementaux

isolement social; difficults nancires;
changement dhabitudes et de lieu de vie (institutionnalisation);
perte dautonomie physique ou psychique avec inadquation entre niveau des aides et niveau de dpendance.
606 BOOK DES ECN

1.5.61
II.2.5. Facteurs favorisant lanorexie pendant lhospitalisation

le stress de lhospitalisation, jene pour certains examens;
la maladie aigu (surtout chirurgie, infection);
syndrome confusionnel;
constipation ou fcalome;
mycose buccale ou sophagienne;
douleurs, escarres;
facteurs iatrognes;
dpression ractionnelle.
III. Diagnostic de la dnutrition
III.1. Les outils:

m/
.co
volution pondrale, indice de masse corporelle (IMC=Poids/taille2);
ine
chelle MNA (Mini Nutritional Assessment): interrogatoire+paramtres anthropomtriques
nthropomtriques
hropomtriq simples;
ec
interrogatoire du patient, de sa famille;
d
dosage dalbumine, de CRP;
e
em
dosage de pralbumine: demi-vie plus courte, plutt pour
our le suivi.
III.2. Les critres:

ord
es
Dnutrition: 1 des critres suivants:
r
s:
IMC<21; w.t
perte de poids>5% en 1mois
moiss ou>10%
ou>10 en 6mois;
/ww
albuminmie<35
<35 g/L;
e<35
:/
MNA<17/30;
<17/30;
p
ht
perte
t
Dnutrition
rte de
d po
sv 1 des critres suivants:
nutrition svre:
poids>10% en 1mois ou>15% en 6mois;
IMC<18;
albuminmie<30g/L (grave si<25g/L).
IV. Consquences de la dnutrition

asthnie, amaigrissement, anorexie;
diminution apptence pour activits sociales;
diminution efficience intellectuelle;
aggravation du pronostic des pathologies chroniques (insuffisance cardiaque, respiratoire, dmence);
troubles de la marche, chutes;
fractures (ostoporose, carence en vitamine D);
dysfonction immunitaire globale;
BOOK DES ECN 607

1.5.61
difficults de cicatrisation;
augmentation du risque de complications nosocomiales;
augmentation du risque iatrogne.
V. Principes de la prise en charge nutritionnelle
V.1. Prvention et correction des facteurs favorisants

reprer les situations risque;
surveillance du poids en consultation;
lhpital ou en institution, attirer lattention de toute lquipe sur ce risque;
surveillance des ingesta;
/
domicile, adapter les aides aux capacits du patient;
m
.co
surveillance de ltat bucco-dentaire;
maintenir activit physique;
ine
rvaluation des indications des mdicaments et des rgimes.
ec
d
V.2. Correction de la dnutrition
e
em
V.2.1. Conseils nutritionnels
rd
privilgier la renutrition orale;
o
res
30 40kcal/kg/j et au moins 1,2g de protines/kg/j;
otines/kg/j
.t
au moins 3repas par jour, viande
lgumes par jour;
w
de poisson
oisson ou 2/j, fculents ou pain chaque repas, 5portions de fruits ou
uf 2
/ww
adapter les menuss au got, la texture
aliments enrichis,
his, complments
nrichis,
textu aux capacits du patient;
complmen nutritionnels oraux;
complm
p:/
surveillance
veillance ingesta
eillance des ingest
ing et du poids.
V.2.2.htt
Renutrition entrale
2. Re
Renutr
discuter en cas dchec de la renutrition orale ou en cas de troubles svres de la dglutition ( rechercher+++);
mais toujours tenir compte dans la dcision de la nature et de la svrit des comorbidits, des handicaps, du
pronostic global, de lavis du patient, de son entourage et des soignants;
sonde nasogastrique;
si dure prvisible de plus de 4semaines, gastrostomie;
en position assise ou semi-assise;
attention aux pneumonies dinhalation, toujours possibles.
V.2.3. Renutrition parentrale

Rare en griatrie. rserver aux situations o tube digestif non fonctionnel.
608 BOOK DES ECN

1.5.62
62.Troubles de la marche et de lquilibre. Chutes

chez le sujet g
+ Objectifs :
Diagnostiquer les troubles de la marche et de lquilibre chez le sujet g.
Argumenter le caractre de gravit des chutes et dcrire la prise en charge.
K Mots cls : Chutes rptes; chute=vnement grave; chute=marqueur de fragilit;

m
chute=symptme non spcique; notion de facteurs prdisposants et prcipitants; syndrome
post-chute; mobilisation et kinsithrapie prcoces
m/
PMZ co
: Syndrome post-chute; prvention des rcidives; imagerie crbrale si syndrome confusion-
.
ine
nel post-chute ou si traitement anticoagulant; recherche de facteurs iatrognes
B Recommandations ec
, intitul et source (pour chaque recommandation) :
que recom
ed
HAS2005 et 2006: prvention des chutes accidentelles
es chez la p
personne ge. Recommanda-
nsithrapi dans la conservation des capacits
tions et che de synthse. HAS2005: Masso-kinsithrapie
em
motrices de la personne ge fragile domicile.
cile. Fiche de synthse. HAS2009: valuation et prise
en charge des personnes ges faisant des
abrg Masson, module 5, 2edition,
o rd
es chutes rrptes. Collge des enseignants de griatrie,
n, Paris201
Paris2010.
es
I. Dnition
n ett pidm
pidmio
pidmiologie des chutes
Chutes rptes:
tes:
s: 2chutes d
dan
dans lanne ou plus:
chute=dterminant
hute=dterminant
ute=dtermin indpendant du dclin fonctionnel des personnes ges autonomes vivant au domicile;
chute=marqueur
chute=ma
chute=marq de fragilit;
toujours
ou
oujou considrer comme un vnement grave.
II. Troubles de la marche et de lquilibre chez les sujets gs
II.1. Les effets du vieillissement

diminution des capacits visuelles;
vieillissement vestibulaire;
altration de la sensibilit proprioceptive;
sarcopnie progressive.
La marche est caractrise par une diminution de la vitesse, de la longueur du pas avec diminution du temps
monopodal, perte de lattaque talonnire, largissement du polygone de sustentation, diminution du mouvement
de balancier des bras.
BOOK DES ECN 609

1.5.62
II.2. Effets des pathologies

squelles daccidents neurologiques ou orthopdiques;
le syndrome parkinsonien: marche petits pas, avec perte du ballant des bras, de type monobloc, avec ten-
dance lantpulsion;
le syndrome post-chute: verticalisation marque par angoisse et rtropulsion;
dmarche rhumatologique, douloureuse, avec boiterie.
III. Physiopathologie des chutes chez le sujet g.

La chute peut tre considre, dans le schma du 1+2+3, comme la dfaillance du systme locomoteur.
III.1. Le vieillissement intrinsque dcrit ci-dessus fragilise progressivement la
associ un fort risque de chute.

m/
station debout et la marche chez le sujet g. Un ge suprieur 80anss est
.co
ine
III.2. Facteurs pathologiques prdisposants:
ec
affections ou squelles rhumatologiques ou orthopdiques;
ed
affections neurologiques: squelles dAVC, tat multilacunaire,
re, dmences, h
hydr
hydrocphalie pression normale,
maladie de Parkinson;
em
rd
affections podologiques: dformations du pied, cheville hyperkratose douloureuse, escarre du talon;
eville rigide, hyp
so
atteintes musculaires: dysthyrodies, hypercorticisme;
ercorticisme;
orticisme;
.tre
affections visuelles;
traitements au long cours: psychotropes dont les neuroleptiques (baisse de la vigilance, akinsie);
ychotropes do
ww
dnutrition protino-nergtique;
o-nergtique;
nergtique;
://w
syndrome dpressif
antcdent
pressif
dent rcent de
dent
inhibition motrice et psychique;
essif par inhib
inhibitio
d chute
chu avec syndrome post-chute;
ttp
polymdication (>4mdicaments).
olymdicatio (>
h
III.3. Facteurs
Fa prcipitants
Tout vnement pathologique peut entraner une chute. Chute le plus souvent polyfactorielle+++:
infections;
dcompensation dune pathologie chronique;
facteurs cardiaques et vasculaires (troubles du rythme et de la conduction, ischmie myocardique, rtrcisse-
ment aortique serr, embolie pulmonaire, accident vasculaire crbral, bas dbit sur stnose carotidienne);
crise comitiale, syndrome confusionnel;
hypotension orthostatique, quel quen soit le mcanisme (iatrogne++);
dsordres mtaboliques;
anmie;
610 BOOK DES ECN

1.5.62
mdicaments dintroduction rcente ou donns ponctuellement (psychotropes dont les benzodiazpines, anti-
hypertenseurs et vasodilatateurs, traitement alphabloquant de lhypertrophie prostatique, antalgiques de pa-
lier2 ou 3);
rtention durine, fcalome
III.4. Les facteurs extrinsques

Environnement non adapt
IV. Consquences des chutes

consquences traumatiques: fractures, hmatomes superciels ou profonds; hmatome sous-dural ou crbral
intraparenchymateux; plaies cutanes;
complications de la station au sol prolonge (>1heure): rhabdomyolyse avec risque dinsuffisancee r
rnale,
/
dshydratation, pneumopathie dinhalation, embolie pulmonaire, hypothermie, escarres;
m
syndrome confusionnel, mme sans lsion neurologique;
.co
syndrome post-chute: soit immdiatement aprs la chute, soit distance. Station debout impossible, rtropul-
out impossib
in e
sion avec impossibilit se projeter en avant pour dmarrer la marche, avec une
ne composante p psychique majeure
psy
ec
type danxit et de dpression terme, lorigine de rechutes frquentes
ntes et au nal d perte de la marche.
de p
V. Prise en charge dun sujet g qui viente

d
de cchuter
d
e m
V.1. Examen clinique
o rd
r e s
interrogatoire du patient, de lentourage,
entourage,
ourage, appel
appe ddu mdecin traitant: pathologies chroniques volutives, liste
w .t
des traitements (prescritss ou
valuation du tempss pass
u en automdication),
automdic
autom
ass au sol;
lments danamnse si possible, chutes rptes ou non,
/w w
examen clinique
iquee complet, dont
d ECG, toucher rectal, recherche dune hypotension orthostatique, glycmie capil-
p : /
laire, analyse
nalyse de la marche
mar et de lquilibre en labsence de complications traumatiques, poids.
V.2.
h tt
2. Examens
Exame complmentaires
En fonction du contexte clinique+++
systmatiquement: ionogramme sanguin, cratininmie, calcmie, hmogramme;
CRP, TSH;
dosage de vitamine D et supplmentation si dcit;
radio des zones douloureuses;
si station au sol prolonge ou en cas de doute, dosages des CPK;
si modication du comportement aprs la chute, ou signes de localisation neurologique ou syndrome confu-
sionnel, ou si traitement anticoagulant imagerie crbrale, le plus souvent tomodensitomtrie sans injection
de produit de contraste;
holter cardiaque, chocardiographie si arguments cliniques ou lectriques en faveur dun trouble du rythme ou
de la conduction.
BOOK DES ECN 611

1.5.62
V.3. Traitement
traitement des consquences de la chute;
prise en charge des facteurs prcipitants;
lever prcoce, mme lhpital, kinsithrapie prcoce+++ pour lutter contre le syndrome post-chute, prise en
charge psychologique conditionnent le pronostic fonctionnel+++.
V.4. Traitement prventif des rcidives

V.4.1. Les facteurs de risque de rcidive:
importance des pathologies prdisposantes,
persistance de lvnement dclenchant,
syndrome post-chute,
m/
appui monopodal<5sec, Timed Get Up and Go test>20sec,
gravit potentielle dune nouvelle chute (ostoporose, AVK, isolement).
.co
V.4.2. Prvention:
ine
ec
optimisation de la prise en charge des pathologies prdisposantes,
rvision de lordonnance++ et dconseiller lautomdication,
ed
correction dun dcit en vitamine D, traitement de lostoporose,
porose,
ose,
em
bas de contention en cas dhypotension orthostatique,
ue,
rd
correction des facteurs extrinsques,
o
res
mise en place daides au domicile, tlalarme,
alarme,
arme,
renutrition,
w.t
activit physique rgulire,
re, si besoin av aide technique,
avec a
/ww
prescription de kinsithrapie si besoin
b : rducation analytique et globale musculo-articulaire des deux
p:/
membres infrieurs,
rieurs, de la posture, de lquilibre et de la coordination.
l pos
htt
612 BOOK DES ECN

1.5.63
63. Confusion, dpression, dmence chez

le sujet g
+ Objectifs :
diagnostiquer un syndrome confusionnel, un tat dpressif, un syndrome dmentiel, une maladie
dAlzheimer chez une personne ge
K Mots cls : Syndrome confusionnel=urgence; pour la confusion; facteurs favorisants et ppr-
m/
cipitants; diagnostic diffrentiel entre confusion et dmence, entre dpression et dmence;
suicidaire; prise en charge non mdicamenteuse des dmences; consultation dannonce;
risque
nce; ris
once; ann
annonce
co
du diagnostic au patient dabord si cest possible; si aggravation brutale dune maladie d
.
dAlzheimer,
ine
recherche dun facteur aigu intercurrent responsable dun syndrome confusionnel
fusionnel
PMZ :
ec
Recherche de causes iatrognes dans la confusion; valuation d de lautonomie lors du
ed
bilan de troubles cognitifs; imagerie crbrale dans le bilan
an de troub
tomodensitomtrie; valuation bnce/risque du traitement m
troubles cognitifs: IRM ou dfaut,
mdicamenteux de la dmence et
m
de la dpression; surveillance de lefcacit et des effets indsirables; prescription de passages
e
rd
inrmiers au domicile si le patient ne peutt grer seul sson traitement; demande dALD pour les
dmences (no15)
so
B Recommandations
.tre , intitul et source : HAS2009: Confusion aigu chez la personne
e initiale de lagitation. HAS2011: Maladie dAlzheimer et maladies apparen-
ge. Prise en charge
2edition,
w
tes: diagnosticc et prise een charge. Collge des enseignants de griatrie, abrg Masson, module5,
w
on, Paris2010
Paris2010.
://w
ht
I. Syndro
tp
Syndrome confusionnel
Diagnostic parfois difficile: voquer devant toute modication aigu du comportement, devant une inversion
du rythme nycthmral.
Urgence mdicale.
Le bilan tiologique doit rechercher des facteurs favorisants et des facteurs prcipitants. Il doit tre large et
rechercher en priorit une cause iatrogne.
I.1. Critres diagnostiques:

dbut brutal ou rapidement progressif;
uctuations dans la journe, avec recrudescence des signes le soir;
troubles de lattention;
troubles de la vigilance (perturbations du cycle nycthmral);
dsorganisation de la pense, troubles psychiatriques (activit psychomotrice diminue=forme hypoactive, ou
BOOK DES ECN 613

1.5.63
augmente=forme hyperactive, dlire, hallucinations);

troubles cognitifs diffus (troubles de mmoire, dsorientation temporo-spatiale);
opposer au syndrome dmentiel (dbut insidieux, pas de trouble de la vigilance, peu de uctuations).
I.2. Diagnostic tiologique

1.2.1. Les facteurs prdisposants:
troubles cognitifs sous-jacents;
multiples pathologies chroniques, polymdication;
dnutrition;
existence de dcits sensoriels;
immobilisation, contention, port dune sonde urinaire demeure;
dpression sous-jacente;
/
antcdents de syndrome confusionnel.
m
.
1.2.2. Les facteurs prcipitants:
co
ine
Surtout en cas datteinte cognitive antrieure, toute pathologie aigu, toute modication
cation de lorganisation
dication lorgan
lor de vie,
ec
tout stress psychologique peut entraner un syndrome confusionnel chez lee sujet
ujet g. Parm les plus frquents:
Parmi le
benzodiazpines);
ed
mdicaments+++ (anticholinergiques, morphine, psychotropes,
es, antiparkinsoniens,
antiparkinsonie
ntiparkinso corticodes, sevrage en
em
fcalome, rtention aigu durines;
dune chute;
ord
cause neurologique: AVC en particulier occipital
ipital retentissement visuel, hmatome sous-dural, la suite
al avec reten
retentiss
res
hypoxie, hypercapnie, dysnatrmie,
mie, dshydratation, hypercalcmie, hypoglycmie, anmie, dysthyrodie;
e, dshydrata
dshydratation
douleur;
w.t
/ww
baisse de perfusion
myocardique;
e;
on crbrale: hypotension artrielle, insuffisance cardiaque, embolie pulmonaire, ischmie
rbrale: hypo
hy
:/
vree quelle quen ssoit llorigine, et toute infection;
p
tt
toxiques
oxiques (alco
h
(alcool, monoxyde de carbone).
I.2.3. E
Enqute tiologique:
examen clinique complet dont interrogatoire des proches (ordonnance, mdicaments pris ou arrts, etc.), tou-
cher rectal et recherche de globe urinaire, recherche de signes mnings, de signes de localisation neurolo-
gique, de myoclonies, glycmie capillaire;
ECG;
ionogramme sanguin, ure, cratininmie et calcul de la clairance, calcmie, hmogramme, CRP;
bandelette urinaire;
tomodensitomtrie crbrale surtout si signes de localisation, si chute rcente;
EEG en seconde intention;
ponction lombaire, si syndrome mning, ou si signes infectieux sans autre point dappel.
614 BOOK DES ECN

1.5.63
1.3. Traitement
Hospitalisation ncessaire la plupart du temps.
1.3.1. Traitement du facteur dclenchant:

Primordial: il entranera une rgression des symptmes.
1.3.2. Traitement symptomatique:

pas de contention, laisser les lunettes et les appareils auditifs;
environnement calme;
favoriser la mobilisation physique, la prsence de la famille;
bien valuer le rapport bnce/risque de tout acte invasif (sondage urinaire, voie dabord veineuse);
maintenir une bonne hydratation, perfusions sous-cutanes;
traitement antalgique en cas de doute;
m/
seulement en cas de dlire.
.co
ponctuellement et faibles doses, anxiolytiques avec une benzodiazpine de courte demi-vie.
ie. Neuroleptiques
mi-vie. Neuroleptiqu
Neurole
1.4. Surveillance
ine
ec
d
Surveillance de la vigilance, de ltat dhydratation.
e
Se mer dune dmence sous-jacente mconnue. Revoir lee patient consultation pour valuation cognitive au
tient en consult
co
moins 3 6mois aprs.
em
ord
re s
II. Dpression chez le sujet g
w .t
souvent mconnue ou non
n diagnostique,
gnostiqu rapporte
rap au vieillissement;
Attention la 1reanne suivant une institutionnalisation;
/w w
3 30% des plus dee 65ans.
iffrentiel
5ans. Attent
rentiel parfo
diagnostic diffrentiel parfois d
difficile avec un syndrome dmentiel;
:/
retentissement
tissement sur lla qu
p qualit de vie et sur lesprance de vie;
t t
risque
isque suicidaire
h
suicida ne jamais sous-estimer.
2.1. Les situations favorisantes

antcdent de pathologie psychiatrique;
isolement, deuil, dcit sensoriel;
maladie chronique, dautant plus si invalidante (dmence, Parkinson);
accident vasculaire crbral;
perte dautonomie;
dysthyrodie (hypo+++), diabte;
cancers;
douleur chronique;
mdicaments dont btabloquants, inhibiteurs calciques, corticodes.
BOOK DES ECN 615

1.5.63
2.2. Les formes cliniques

forme classique comme chez le plus jeune;
dpressions masques: plaintes somatiques;
agressivit au premier plan: dpression hostile;
dpression dlirante: dlire au premier plan, en gnral source de souffrance(dlire de perscution, dempoi-
sonnement, hallucinations);
dpression anxieuse(diagnostic diffrentiel: syndrome confusionnel);
dpression mlancolique: urgence.
2.3. Dpression et dmence

dpression pseudodmentielle: avec dsorientation, troubles mnsiques. En gnral, pas danosognosie dans la
m/
dpression, alors que dans la dmence, troubles mnsiques banaliss ou minors par le patient. Parfois,
Ne pas hsiter aller jusquau traitement antidpresseur dpreuve;
ois, diffi
difficile.
iffi
.co erformances
mances cogni
dpression au stade de dbut dune maladie dmentielle, ractionnelle la baisse des performances co
cognitives,
encore perue par le patient.
ine
2.4. Bilan
ec
ed
valuer le risque suicidaire et hospitaliser si cest le cas;
m
rechercher une pathologie somatique sous-jacente;
e
ord
chelle GDS (Geriatric Depression Scale) value
donne pas une certitude diagnostique;
ue la
a probabilit
probabilit davoir
d un syndrome dpressif et sa svrit. Ne
res
tests cognitifs difficilement interprtables
prtables dpression volutive.
tables si dp
dpressi
2.5. Traitement
w.t
/ww
Antidpresseurs:
eurs:
s: pas de tricyc
tr
tricycliques; inhibiteurs slectifs de la recapture de la srotonine (risque dhypona-
:/
trmie,, attention aux inte
p
interactions avec les antivitamines K); si anxit majeure, miansrine ou mirtazapine,
htt
ou 6semaines.
4ou 6semain
(sdatifs). donner au moins 1an. valuer la tolrance chaque consultation, lefficacit aprs
donns le soir (s
(sdat
Thymorgulateurs
mo si bipolaire.
Anxiolytiques transitoirement, au dbut du traitement antidpresseur, en cas danxit invalidante.
Psychothrapie si possible et si patient compliant.
lectro-convulsivo-thrapie dans certains cas (mlancolie, catatonie, chec des traitements, en labsence de
contre-indication).
Toujours: valuation de lautonomie et mise en place daides au domicile si besoin.
III. Syndromes dmentiels et maladie dAlzheimer

20% des plus de 80ans. Prvalence et incidence augmentent avec lge.
lorigine dune surmorbi-mortalit, dune diminution de la qualit de vie et dune perte dautonomie.
La maladie dAlzheimer est la plus frquente: 800000patients en France, puis dmences vasculaires et maladie
des corps de Lewy.
616 BOOK DES ECN

1.5.63
3.1. Les critres diagnostiques

Des dmences (DSM-IV)
trouble de la mmoire;
associ latteinte au moins dune autre fonction cognitive (aphasie, apraxie, agnosies, troubles des fonctions
excutives);
qui dure depuis au moins 6mois ( syndrome confusionnel);
avec retentissement sur la vie quotidienne et sur lautonomie.
Critres diagnostiques dune maladie dAlzheimer:

A. Apparition de dclins cognitifs multiples
a. Altration de la mmoire.
b. 1 ou plusieurs autres atteintes (aphasie, apraxie dorigine non motrice, agnosie dorigine non sensorielle,
/
perturbation des fonctions excutives).
m
B. lorigine dune altration signicative du fonctionnement social ou dun dclin par rapport ort lautonomie
lautono
lautonom
antrieure.
.co
C. Dbut progressif et volution continue.
ine
D. Non dus une autre affection neurologique, une affection somatique, ue, des substances
substanc
subs toxiques ou
mdicamenteuses.
ec
ed
E. Non lis un syndrome confusionnel ni une pathologie psychiatrique.
Le diagnostic de maladie dAlzheimer ne peut tre que probable,e, la
iatrique.
ue.
tant donne par lhistologie crbrale.
a certitude ta
em
Le diagnostic se discute en gnral devant une plainte mnsique.
nsique.
ord
3.2. valuation initiale avec le patient
ent et sil
s est
es daccord, avec laccompagnant:
res
antcdents, traitements, niveau
u dducation,
ducation, description
descr
d et anamnse des troubles;
w.t
valuation cognitive globale:
test de uence verbale;
ale;;
bale:: MMS (Mini
(Mi M Mental Statement), test de lhorloge, preuve de rappel des 5mots,
/ww
valuation fonctionnelle,
ctionnelle, avec
onctionnelle, av laide
l de laccompagnant si le patient est daccord;
:/
valuation
ation
tion de ltat thym
p thymique, recherche de troubles du comportement;
h
dans
tt
examen
xamen clinique
cliniq complet, dont le poids, la recherche de dcits sensoriels et examen neurologique (normal
maladie dAlzheimer).
ns la mal
3.3. Bilan, en cas de trouble cognitif avr

bilan psychomtrique complet;
bilan biologique pour liminer une origine curable, valuer ltat nutritionnel et les comorbidits (TSH, hmo-
gramme, ionogramme sanguin, calcmie, glycmie, albuminmie, cratininmie et calcul de la clairance). En
fonction du contexte, dosage folates et vitamine B12, srologie syphilis, HIV et Lyme, bilan hpatique)
imagerie crbrale: liminer une autre cause (vasculaire, hydrocphalie pression normale, tumeur), valuer
latrophie hippocampique. Le mieux: IRM avec squences T1, T2, T2*, air plus coupes coronales. dfaut,
tomodensitomtrie.
BOOK DES ECN 617

1.5.63
3.4. Prise en charge

3.4.1. Consultation dannonce:
au patient;
un membre de sa famille si le patient est daccord;
en prvoyant une consultation suffisamment longue pour rpondre aux questions et angoisses.
3.4.2. Les mesures non mdicamenteuses:

mise en place et adaptation des aides (APA); information sur la conduite automobile;
mesures de protection juridique si ncessaire;
information du mdecin gnraliste (demande prise en charge ALD15);
soutien psychologique du patient et des aidants (association de familles);
Stimulation cognitive, prescription dune rducation orthophonique.
m/
pas de traitement curatif;
.co
3.4.3. Prise en charge mdicamenteuse:
ine
traitement symptomatique dont il faut valuer le rapport bnce/risque avecc le patient; restriction de pres-
patient res
ec
cription aux neurologues, griatres ou gnralistes avec capacit de griatrie.
riatrie.
iatrie.
ed
Stade lger: MMS>20: inhibiteur de lactylcholinestrase (IACE).
Stade modr: 10<MMS<20: inhibiteur de lactylcholinestrase
E).
estrase antiglutamate.
rase ou antig
antiglu
m
Stade svre: MMS<10: antiglutamate.
e
ord
Effets indsirables des IACE: troubles digestifs,, anorexie,
de la conduction (ECG avant toute prescription).
ription).
tion).
troubles du sommeil, malaises, bradycardie et troubles
orexie, troub
res
3.4.4. Suivi:
w.t
tous les 6mois par le spcialiste;
cialiste;
/ww
surveiller volution
ution des troubles
troub cognitifs
c (interrogatoire, MMS);
:/
recherche
p
he de troubles du ccomportement, dun syndrome dpressif;
htt
valuation
valuation de la persistance
adaptation
daptation des
daptatio
per
d aides;
dun rapport bnce/risque favorable pour le traitement;
surveillance de ltat nutritionnel (poids chaque consultation);

coute des aidants et proposition de soutien.
618 BOOK DES ECN

1.5.64
64. Autonomie et dpendance chez le sujet g

+ Objectifs :
valuer le niveau dautonomie et de dpendance du sujet g.
Dpister les facteurs de risque de perte dautonomie et argumenter les mesures prventives mettre en
uvre.
K Mots cls : valuation griatrique globale; ADL; IADL; APA; plan daide
dans /
PMZ: Recherche dune cause mdicale de la perte dautonomie; valuation griatrique glob
globale
la prise en charge dune pathologie chronique chez un sujet g
om
B Masson,
Recommandations, intitul et source : Collge des enseignantss de griatr
e.c
griatrie, abrg
in
e
module5, 2 dition, Paris2010. Massokinsithrapie dans la conserva
conservation des capacits
motrices de la personne ge fragile domicile, HAS2005
ec
e d
e m
I. Les dnitions
o rd
I.1. Autonomie:
e s
Capacit se gouverner
w
er soi-mme.
oi-mme .tr
Par extension, en
et sadapterr son
/w w
n mdecine: un sujet
environnement.
on environnem
environn
suje autonome peut effectuer sans aide toutes les activits de la vie quotidienne
p : /
I.2.
h tt
.2. Dpenda
Dpendance
Dpendan
Impossibilit
po
possib totale ou partielle deffectuer seul les actes de la vie quotidienne ou de sadapter son environne-
ment. La dpendance peut tre physique, psychique ou sociale.
I.3. La classification de Wood

La dcience: altration temporaire ou dnitive dune fonction anatomique, physiologique ou psychologique;
lincapacit : cest le rsultat de la dcience. Impossibilit totale ou partielle daccomplir une activit
normalement;
le handicap: cest la gne qui rsulte de lincapacit, en tenant compte des contraintes et des ressources dont le
sujet dispose pour y faire face. Handicap physique, psychique ou social.
BOOK DES ECN 619

1.5.64
II. valuation de lautonomie et de la dpendance

Fait partie de lvaluation griatrique standardise (EGS). Mesure le handicap secondaire aux incapacits pour
effectuer les actes de la vie quotidienne pour adapter les aides sanitaires et sociales.
Les outils:
entretien approfondi avec le sujet et avec son entourage (anosognosie de la dmence);
2chelles valides:
ADL (Activities of Daily Living=activits de la vie quotidienne): toilette, habillage, aller aux toilettes, conti-
nence, dplacement, alimentation,
IADL (instrumental Activities of Daily Living: activits plus complexes de la vie quotidienne) qui porte sur
les capacits du sujet utiliser les transports, faire ses courses, entretenir sa maison et son linge, se
servir du tlphone, se prparer les repas, grer ses papiers administratifs et ses nances, assumer son
traitement,
la grille AGGIR (Autonomie Grontologique Groupe Iso-ressources)permet de classer les ess indi-
vidus en fonction de leur niveau de dpendance, du GIR 6 (autonomes), au GIR 1 (dpendance ndan la
pendanc
plus lourde). Lattribution de lAPA (Aide Personnalise lAutonomie) est fonction de cette grille. Elle El
permet aussi dvaluer la charge en soins dans une institution.
III. La perte dautonomie
III.1. Les facteurs de risque

Ce sont toutes les pathologies ou squelles qui entravent
ntravent
vent la motricit,
motr
motricit la capacit communiquer et percevoir:
syndromes dmentiels et autres pathologies
ogiess neurologiques;
neurologiques
neurolog
pathologies sensorielles;
pathologies respiratoires ou cardiaques volu
volues;
pathologies osto-articulaires
articulaires (arthrose,
culaires (arthro
(art rhumatismes inammatoires);
isolement, avecc diminution progressive
pr de lutilisation des fonctions;
dpression;
ression;
ession;
ett en gnral,
gnral toute
to pathologie chronique volutive, surtout lorsquelles sont multiples;
hospitalisation:
p
pitali la perte dautonomie est une complication nosocomiale.
III.2. Les signes dalerte

Chutes rptition, dgradation de ltat nutritionnel, incurie, diminution des intrts, ngligence du logement
rapporte par la famille ou le voisinage: tout facteur qui montre que le sujet ne peut plus subvenir seul ses
besoins essentiels.
III.3. Les facteurs prcipitants

La perte brutale dautonomie nest pas un problme social uniquement. Plus cette perte est brutale, quel que soit
le niveau de dpart, plus il faut sastreindre en trouver une explication mdicale. Toute pathologie aigu surve-
nant chez un patient risque peut se manifester ainsi, et limpossibilit de maintien au domicile peut passer au
premier plan. Un interrogatoire minutieux sur lanamnse, un examen clinique rigoureux et des examens compl-
mentaires orients permettent de trouver llment dclenchant, en gnral curable, dont le traitement permet le
retour ltat dautonomie antrieur.
620 BOOK DES ECN

1.5.64
Quand la perte dautonomie est progressive, il faut rechercher une dmence.
III.4. Prvention et prise en charge

III.4.1. Mdicale
optimisation de la prise en charge des pathologies chroniques,
rvaluation rgulire des traitements.
III.4.2. Fonctionnelle
maintenir les capacits du patient le plus possible pendant une hospitalisation: ne pas faire systmatiquement
sa place, attention la continence;
en cas de chute ou de perte dautonomie motrice, prescription de kinsithrapie au domicile: Rducation
analytique et globale musculo-articulaire des deux membres infrieurs, de la posture, de lquilibre et de la
coordination.
m/
III.4.3. Sociale
.co
Services sociaux hospitaliers ou municipaux; CLIC=Centre Local dInformation ett de Coordinatio
Coordination: mise en
place dun plan daide:
ine
ec
dossier de demande dAPA (pour les patients de GIR 1 4 compris, cf. ci-dessus);
-dessus);
ssus);
les aides;
ed
demande de prise en charge 100% en gnral, dans le cadre dee la polypathologie
polypatho chronique invalidante;
em
portage des repas par la mairie;
rd
les aides techniques.
o
res
Et en fonction de lvolution prvisible dess troubles, prpa
dun dossier dinstitutionnalisation
n (informer,
prparation en dehors de lurgence (savoir anticiper+++)
pr
nformer, ddramatiser,
dd
ddram dculpabiliser les aidants familiaux+++);
w.t
mesures de protection juridique
ridique
ique si besoin.
besoin
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 621

1.2.15
15. Examen prnuptial

DEFFIEUX XAVIER - GYNCOLOGIE-OBSTTRIQUE
+ Objectifs:
Prciser les dispositions rglementaires et les objectifs de lexamen prnuptial.
K Mots cls : poux; mariage; prnuptial; dpistage; srologies; secret mdical; vaccination
PMZ: Non obligatoire
B Recommandations, intitul et source (pour chaque recommandation)) :
Aucune.
m /
.co
I.Lgislation
ine
ec
Le certicat prnuptial est un certicat mdical pour le mariage civil, vil, institu par le
l r
rgime de Vichy en1942 et
toire depuis le 1erjanvier 2008. ed

rglement par les articles63 du Code civil franais et L153 du Code publique, mais qui nest plus obliga-
de de sant pub
p
em
Il est retirer la mairie par les deux futurs poux.
lement des examens biologiques.

ord
Il est rempli par un mdecin ths, en deux exemplaires,
xemplaires,
mplaires, apr deux consultations mdicales spares et ventuel-
aprs de
re s
Remis en main propre chacun des conjoints.
ess deux futurs conjo
w .t
II.Caractre
/w w
re non obli
obliga
obligatoire
p
Objectifs
bjectifs
ectifs : /
h tt
Dpistage
pistag (interrogatoire,
pistage (ii examen et srologies) et prvention (rgles hyginodittiques).
Information
rm des futurs conjoints vis--vis des infections sexuellement transmises.
Information vis--vis de la contraception.
Conseil gntique sil existe un risque de transmission dune malformation ou dune maladie chromosomique ou
gntique.
Cette consultation pour examen prnuptial peut tre loccasion dune consultation prconceptionnelle dont
lobjectif prvu par la HAS est dvaluer le niveau de risque dune future grossesse et den prvenir les risques.
Les examens prescrire pour la femme dans le cadre de cette consultation prconceptionnelle sont les mmes
que ceux proposs pour lexamen prnuptial: groupe sanguin et RAI, srologies (VIH, toxoplasmose, rubole),
recherche ventuelle dun diabte. Il faut aussi prendre la pression artrielle, vrier que les FCV de dpistage
sont rcents, sensibiliser la femme aux effets du tabagisme, de la consommation dalcool, de produits illicites et
de mdicaments tratognes. Il conviendra galement de prvenir les anomalies de fermeture du tube neural en
encourageant la consommation de folates dans lalimentation ou en prescrivant de lacide folique.
622 BOOK DES ECN

1.2.15
III.Interrogatoire
Rechercher des informations susceptibles davoir une implication dans le mariage et la procration:
antcdents personnels et familiaux (infections, obsttrique, cancer, HTA, DNID);
valuation de la situation socioprofessionnelle des deux conjoints.
Examen clinique
Auscultation cardiaque et pulmonaire;
prise de la pression artrielle;
examen des seins et enseignement de lautopalpation;
examen gyncologique, avec ralisation ventuelle dun frottis de dpistage du cancer du col utrin.
Conseils promulguer concernant lhygine de vie
m/
Alimentation saine (peu calorique, non grasse, peu sale, peu sucre);
limiter la prise pondrale;
.co
pas dalcool, pas de tabac (ventuel sevrage tabagique proposer);
activit physique rgulire;
ine
respecter temps de sommeil.
ec
IV.Examens biologiques proposer
er ed
em
o rd
Pour la femme de moins de 50ans:
frottis cervicovaginaux de dpistage (si non rcents);
r es
groupe sanguin, rhsus, recherche dagglutinines irrgulires;
gglutinines irrg
ir
w .t
srologie toxoplasmose et rubole
bole
srologie VIH, syphilis, hpatites
le (sauf en cas
atites B et C.
C
c ded positivit antrieure);
Pour lhomme:
/w w
srologie VIH, syphilis, hpati
hpatites B et C;
h
groupe
p: / rhsus si femme rhsus ngatif.
pe sanguin, rh
h t t
V.Vaccinations
Va
Vacc proposer
Pour la femme:
rubole (sauf si immunise).
Pour la femme et lhomme:
hpatite B si mtier risque et si non immunis(e);
DTCP selon calendrier vaccinal.
VI.Prserver le secret mdical

Le certicat ne doit contenir aucune indication mdicale an de prserver le secret mdical li lexamen, que
ce soit envers lofficier dtat civil charg de valider le mariage quenvers le conjoint.
Le mdecin consult ne peut ni interdire le mariage ni informer lautre conjoint dune pathologie quil aurait dia-
gnostique chez son partenaire.
BOOK DES ECN 623

1.2.16
16. Grossesse normale. Besoins nutritionnels

dune femme enceinte
+ Objectifs:
Diagnostiquer une grossesse et connatre les modications physiologiques laccompagnant.
noncer les rgles du suivi (clinique, biologique, chographique) dune grossesse normale.
Dterminer lors de la premire consultation prnatale les facteurs de risque de complications
durant la grossesse qui entranent une prise en charge spcialise.
Expliquer les particularits des besoins nutritionnels dune femme enceinte.
K sesse
Mots cls : Grossesse; suivi grossesse; chographie premier trimestre; srologies dbut /
but gros-
gr
om
PMZ: Aucun. e.c
B Recommandations, cin
de
intitul et source (pour chaque haque recommandation)
re :
me
Recommandations HAS2007 pour le suivi de grossesse
Recommandations pour la pratique clinique
esse
e CNGOF: Prv
Prvention immunisation rhsus2005.
grossesse1997.
rde
que CNGOF
CNGOF: Apports nutritionnels en cours de
so
Recommandations pour la pratique
atique cliniq
clinique CNGOF: Dpistage du diabte gestationnel2010
. tre
w w
I. Objectifs
tifs
fs de la p
:/ w
pre
premire consultation (<10SA)
/
Conrmer
t t p
nrmer ltat de
phie pour dater
d grossesse;
g prciser son dbut et le terme thorique (ventuellement, prescrire une chogra-
dater la grossesse dans les cas incertains);
da
h
dent
dentie
Identier les situations risque, valuer les facteurs de risque: ge, taille, poids, contexte socio-conomique,
antcdents mdicaux et gynco-obsttricaux, antcdents familiaux hrditaires, tabac, alcool, drogues:
dclarer lgalement la grossesse (<15SA) sur un formulaire indiquant la date de dbut de la gestation,
prescrire les examens biologiques obligatoires (voir infra);
proposer chographie T1 ( faire entre 11SA et 13SA+6jours),
informer sur le dpistage de la trisomie21;
formuler des conseils dhygine de vie;
tablir un plan de surveillance adapt au contexte clinique: dtermination du suivi selon les risques dtects et
choix du lieu de naissance selon les risques maternels et ftaux prvisibles;
Dbuter llaboration dun projet de naissance avec la femme enceinte ou le couple.
624 BOOK DES ECN

1.2.16
II.Quels sont les signes cliniques en faveur du diagnostic

de grossesse?
Signes sympathiques de grossesse, inconstants: augmentation de la tension des seins (+++), nauses mati-
nales, parfois vomissements, pollakiurie, seins augments de volume avec bombement de larole et saillie des
glandes sbaces (tubercules de Montgomery);
au spculum: col violac, glaire cervicale absente;
au toucher vaginal: augmentation du volume de lutrus avec comblement des culs-de-sac vaginaux; ramollis-
sement de lutrus, assez net au niveau de listhme;
perception des bruits du cur ftal au dtecteur ultrasonique partir du 3emois (sauf chez lobse).
En revanche, au premier trimestre:

la prise de poids est absente ou minime;
m/
la hauteur utrine, au palper abdominal, nest pas mesurable;
.co
les bruits du cur ftal ne sont pas audibles au stthoscope de Pinard.
in e
c
III.Quels examens complmentaires sont ncessaires
cessaire
e
pour conrmer la grossesse? e d
e m
Parfois, aucun test nest ncessaire (retard de rgles es ett dsir de gr
gross
grossesse, signes sympathiques de grossesse et
ord
examen clinique retrouvant un utrus augment nt de volume).
Sinon:
re s
Bta-hCG urinaire ou plasmatique.
w .t
chographie pelvienne (le sacc ovulaire
intra-utrine, entoure dune
vulaire est visi
ne couronne c
visible ds 5-6SA sous la forme dune image anchogne [liquidienne]
chogne [le trophoblaste]; lembryon et son activit cardiaque sont vi-
/ww
sibles dans le sac ovulaire part
partir de 6-7SA).
NB. Cette
p
ette :/
Terme thorique=date
e=date des
rique=date de dernires
de rgles+14jours (dbut de la gestation)+9mois.
sapplique une femme ayant des cycles de 28jours.
tte rgle sappl
sappliqu
h tt
Dnition
1ertrimestre:
trim
trimest
trimestres:
nition des ttrim
de0 15SA;
2etrimestre: de15 28SA;
3etrimestre: de28 42SA.
IV.Modications physiologiques en cours de grossesse

Tension artrielle: normale<14/8;
protinurie: normale<300mg/L;
NFS-leucocytes: normale<14-16000/mm3 (hyperleucocytose physiologique):
plaquettes: normale>150000/mm3,
hmoglobine: normale>10g/100mL (hmodilution physiologique);
augmentation des phosphatases alcalines;
acclration de la vitesse de sdimentation.
BOOK DES ECN 625

1.2.16
V.7consultations recommandes: T1 (<10SA), M4, M5, M6, M7,

M8, M9
Avec chaque fois: interrogatoire.
Examen clinique complet avec pese, prise de la tension artrielle et de la temprature rectale, mesure de la hau-
teur utrine, recherche ddmes
BU: albuminurie et glycosurie et recherche de nitrites et de leucocytes dans les urines.
Pour la consultation M4 (<15SA), ne pas oublier de faire la dclaration de grossesse si non ralise auparavant
et de proposer un dpistage de la trisomie21 par les marqueurs du deuxime trimestre (si les marqueurs du pre-
mier trimestre nont pas t faits).Conseiller aussi lors de cette consultation M4 une participation aux sances de
prparation laccouchement et proposer un entretien individuel (ou en couple) pour rechercher des facteurs de
stress et dinscurit (prcarit, inscurit affective).
/
VI.Examens paracliniques lors de la premire consultation
m
Obligatoires:
.co
groupe rhsusgroupe rhsus du conjoint si femme rhsus ngatif;
ine
(pour savoir si une prvention de limmunisation rhsus sera ncessaire);
);
ec
srologies de la rubole et de la toxoplasmose, sauf si immunit dj prouve;
ed
recherche dagglutinines irrgulires (RAI);
VDRL & TPHA;
em
rd
protinurie & glycosurie.
proposer:
so
.tre
srologie VIH, CMV;
ww
dpistage biochimique
miquee des grossesses
gros
grosses risque de trisomie21;
/w
NFS pour dpister anmie
anmie;
p:/
frottis
ttis cervicovaginaux
cervicovagin si trop anciens.
ht
6emois.
mois.t
NB. La NFS et la re recherche de lantigne Hbs sont obligatoires pendant la grossesse mais recommandes au
rech
Faire une NFS au premier trimestre uniquement si facteur de risque danmie (sous-alimentation et rgime pauvre
en produits dorigine animale)
VII.Si myopie forte

Consultation dophtalmologie avec mesure de lacuit visuelle et fond dil, la recherche de lsions rtiniennes
contre-indiquant les efforts expulsifs.
626 BOOK DES ECN

1.2.16
VIII.Si femme rhsus ngatif et conjoint rhsus positif

(ncessit de prvention de limmunisation rhsus)
Deux options.
Option1:
Dtermination du rhsus ftal sur sang maternel en dbut de grossesse (non rembourse);
si ftus rhsus positif.
Prvention de limmunisation rhsus par injection unique de 300g danti-D 28sa.
Option2:
On fait une prvention pour toutes les femmes rhsus ngatif ayant un conjoint rhsus positif.
Prvention de limmunisation rhsus par injection unique de 300g danti-D 28sa.
IX. quelle date prescrivez-vous la 1rechographie;

quattendez-vous de cet examen?
m/
Entre11 et 13SA+6jours (+++);
.co
ine
Datation (conrme ou corrige le terme par la mesure de la longueur craniocaudale
caudale [LCC]
ocaudale [LCC et du diamtre
biparital)
ec
Diagnostic prcoce des grossesses multiples et de leur chorionicit
ed
Dpistage prcoce de certaines malformations grossires (anencphalie);
anencphalie);
encphalie);
em
valuation du risque danomalie chromosomique (dpistage
dpistage de la trisomie
t 21 par la mesure de la clart
rtronucale).
ord
re s
w t
X.Dpistage de la trisomie21
isomie21
.
La HAS recommande de proposer femmes enceintes un dpistage combin du 1ertrimestre de la grossesse,
oposer aux fem
/w w
ralis entre 11+0
+0 et 13+6
13+6sema
13+6semaines damnorrhe, associant mesure de la clart nucale et dosage des mar-
p :/ques du 1erertrimestr
queurs sriques
Actuellement,
llement,
trimestre.
trim
dpista par estimation du risque combin qui est calcul daprs 3 paramtres: lge de la pa-
ement, dpistage
tt
tiente,
nte, la mesure de la clart rtronucale au premier trimestre et les marqueurs sriques au premier trimestre.
h
Pour les ffemm
femmes qui sont dans un groupe risque accru lissu de ce calcul (risque>1/250), une biopsie de tro-
phoblaste ( 13SA) ou une amniocentse ( 17SA) seront proposes pour obtenir une analyse du caryotype, seul
examen qui fait le diagnostic de trisomie21.
Risque de perte ftale aprs biopsie de trophoblaste ou amniocentse: 1 2%.
XI. Dpistage du diabte gestationnel (DG)

Le dpistage du DG est recommand en prsence dau moins un des critres suivants: ge maternel>35ans,
IMC>25kg/m2; antcdents de diabte chez les apparents au 1erdegr, antcdents personnels de DG ou
denfant macrosome.
Si un de ces critres est prsent ds la consultation du premier trimestre, il faut dpister un diabte de type2 pr-
existant par une glycmie jeun ( prescrire ds cette premire consultation).
Chez les patientes ayant un critre et non diagnostiques pralablement, le dpistage du DG par une hypergly-
cmie provoque par voie orale (HGPO avec 75g de glucose avec mesure des glycmies 0, 1 et 2h) est recom-
mand entre 24 et 28SA.
BOOK DES ECN 627

1.2.16
Par ailleurs, la mise en vidence de biomtries ftales suprieures au 97epercentile (macrosomie) ou dun hy-
dramnios (aux chographies du deuxime ou troisime trimestre) chez une femme sans facteurs de risque doit
faire rechercher un DG.
XII.Bilan paraclinique au 6emois:

AgHbs;
NFS, plaquettes;
srologie toxoplasmose si ncessaire;
dpistage du diabte gestationnel par test de OSullivan pour les femmes risque: glycmie jeun et 1heure aprs
ingestion orale de 50g de glucose;
recherche dalbumine et de glucose dans les urines.
m /
XIII.Si prsentation du sige: prvoir radiopelvimtrie 37SA
SA
A
Radiopelvimtrie par pelvi-scan (scannopelvimtrie).
Diamtre promontortropubien (PRP) [normale>=10,5cm].
.co
Diamtre transverse mdian (TM) [normale>=12,5cm].
in e
e c
Indice de Magnin (PRP+TM) [normale>=23 avec des mesures harmonieuses].
Diamtre bipineux du dtroit moyen [normale>=10cm].
nieuses].
es].
e d
Symtrie du bassin et aspect de la concavit sacre.
e m
XIV.Consultation danesthsiesie
o r d
e et bilan p
pranesthsique
Au 8emois.
e s
r la recherche dun portage du
XV.Prlvement
ent w .t
nt vaginal
vagina
que w
streptocoque
coque
/ B w
p :/
ht t
Au 8emois.
Si recherche
echerche po
le risque
posit
positive, une antibiothrapie (ampicilline sauf allergie) sera ncessaire pendant le travail pour limiter
que dinfection
din nonatale streptocoque B.
XVI. Congs maternit

Cong prnatal (avant accouchement
prvu)
Pas denfants ou un seul enfant charge 6semaines
Au moins 2enfants charge 8semaines
Cong postnatal si accouchement simple

Pas denfants ou un seul enfant charge 10semaines
Au moins 2enfants charge 18semaines
628 BOOK DES ECN

1.2.16
Actuellement, les femmes peuvent choisir de ne prendre que 3semaines avant laccouchement (aprs accord et
certicat de leur mdecin traitant attestant que son tat de sant lui permet de prolonger son activit avant la
naissance) et ainsi davoir 13semaines aprs pour un premier enfant (16semaines au total).
XVII.Besoins nutritionnels en cours de grossesse

Les mcanismes dadaptation permettent des femmes bien nourries, en bonne sant, ayant leur disposition une
alimentation varie, de mener une grossesse normale son terme sans autres ressources que celles que procure
laugmentation spontane de leur consommation alimentaire.
XVIII.Conseils hyginodittiques: repos, arrt tabac, arrt alcool

et toxicomanie (sevrage)
Trois supplmentations recommandes.
Acide folique (pour toutes).
m/
Vitamine D (pour toutes).
.co
ine
Fer (pour gmellaire ou si anmie).
Supplmentation en acide folique: prvention anomalies de fermeture du tube neural
ec
Insister auprs des femmes en ge de procrer sur la ncessit de consommer
ommer aliments riches en folates: l-
mmer des alimen
alim
Pour les femmes risque

ed
gumes verts feuilles, lgumes secs, agrumes
em
Supplmentation en acide folique 5mg/j ds quelles envisagent
visagent une grossesse.
gr
rd
Femmes risque lev:
o
res
celles qui ont un antcdent de grossesse
sse avec
femmes traites par certains mdicaments
vec anom de fermeture du tube neural;
anomalie d
aments antipileptiques.
dicaments anti
antipil
w.t
Pour les femmes sans antcdent
Supplmentation systmatique
dentt et qui dsiren
atique 0,4mg/j.
matique 0,4mg
dsirent concevoir.
d
/ww
La DGS rappelle que, pour tre efficace,
effic cette prvention doit tre entreprise 4semaines avant la conception et se
p:/
poursuivre 8semaines apr ccelle-ci.
maines aprs
htt
Supplmentation
pplmentation
mentation e en vitamineD
v
unique de 100000UI de vitamine D (per os: une ampoule) au dbut du 7emois.
Unee dose uniqu
Supplmentation
l
lme en fer
En cas danmie (numration globulaire ralise au 3emois de grossesse), une supplmentation par 30 60mg
de fer par jour jusqu la correction de lanmie.
BOOK DES ECN 629

1.2.17
17. Principales complications de la grossesse:

prclampsie
+ Objectifs :
Diagnostiquer et connatre les principes de prvention et de prise en charge des principales com-
plications de la grossesse: prclampsie.
Diagnostiquer un syndrome prclamptique.
K Mots cls : Prclampsie, clampsie, HRP, HELLP, HTA, toxmie gravidique

PMZ: Canule de Gudel, PLS, libration VAES et SO Mg si clampsie m /
4
. c o
B Recommandations, intitul et source (pour chaque recomma
ci
Recommandations CNGOF SFAR 2009 (prise en charge multidisciplinaire nddeseformes graves de
recommandation):
sciplinaire
prclampsie
de
me
Dfinitions
rd e
s o
Hypertension artrielle gravidique
Hypertension (PAS140mmHg mmHg
.tr e
ue (HTAG)
( )
mHg et/ou PAD90mmHg)
PAD isole, sans protinurie apparue partir de la 20ese-
w w
maine damnorrhe (SA)) en labsence
Brassard adapt au morphotype
labsen dantcdent.
morphoty de d la patiente++.
La mesuree doit
/ /w
it se faire au re
:
repos (15minutes), la patiente est assise, bras la hauteur du cur.
tt
Prclampsiep
rclampsie (PE) [=toxmie gravidique]
p (PE
h
HTAG+protinurie>300mg/j
TAG+
TAG+pr ou >2croix.
Dans certains cas, la protinurie peut manquer initialement.
Il est cependant licite de suspecter une PE devant une HTA de novo associe lun ou lautre des signes suivants:
dmes dapparition brutale ou rapidement aggravs;
uricmie>350mol/L;
augmentation des asat au-del des normes du laboratoire;
plaquettes<150000/mm3;
retard de croissance in utero (RCIU).
Prclampsie svre: PE avec au moins un des signes suivants:

PAS160mmHg et/ou pad110mmHg;
Barre pigastrique persistante;
protinurie>5g/j;
630 BOOK DES ECN

1.2.17
cratininmie>135mol/L;
oligurie avec diurse<500mL/24h;
thrombopnie<100000/mm3;
OAP;
clampsie ou troubles neurologiques rebelles (cphales persistantes, hyperrectivit ostotendineuse,
troubles visuels);
HELLP;
HRP.
Facteurs de risque
Antcdents de pe chez la mre ou une sur.
ge maternel lev.
m/
Primiparit, brve priode dexposition pralable au sperme du pre, insmination/donneur.
.co
Vie en altitude, stress physique et psychologique.
Obsit.
Insulinorsistance.
ine
ec
Thrombophilies, affections auto-immunes.
ed
HTA chronique et nphropathies.
Intervalle long entre deux grossesses.
Grossesses multiples.
em
Tabagisme.
ord
Origine ethnique (afro-amricaine).
res
w.
Physiopathologie
t
ie ett anatomopathologie
anatomop
anatom placentaire
/ww
Dfaut dinvasion
sion
n vasculaire trophoblastique:
trop
t trouble de la placentation avec ischmie utroplacentaire et dfaut
p:
dinvasion
on/
n trophoblastique
trophoblas des artres spirales.
htt pathogn
pat
Pas de lsion pathognomonique placentaire: lsions ischmiques (infarctus placentaire).
duction de loxygnation placentaire trois effets primordiaux:
La rduction
production
d de radicaux doxygne et de peroxydes toxiques pour les cellules;
accroissement possible de lapoptose;
production de VEGF placentaire incrimin dans la physiopathologie du syndrome.
Le VEGF induit une altration de la permabilit capillaire et perturbe la coagulation.
Prise en charge dune prclampsie

Hospitaliser en urgence. Transfert in utero si besoin dans une maternit de niveau adapt (niveau3 si<34SA;
niveau2 si>34SA).
Repos.
Seul laccouchement entranera une gurison en quelques jours+++
En cas de PE non svre et terme36SA, dclencher accouchement
BOOK DES ECN 631

1.2.17
En cas de PE svre et terme34SA, dclencher accouchement (ou csarienne)

Dans les autres cas, lexpectative a pour but de limiter la prmaturit ftale.
Toute expectative expose un risque de complication.
Une surveillance maternoftale stricte est donc indispensable.
Expliquer la patiente:
le caractre imprvisible de lvolution;
la possibilit de complication pour elle: clampsie, HELLP, HRP
la possibilit de complication pour le ftus: RCIU, HRP, MFIU, prmaturit.
Traiter lhyperpression artrielle

Indication au traitement antihypertenseur si PAD>110 ou PAS>160mmHg.
Correction progressive en respectant une PA 140/90.
Antihypertenseurs utiliss (mono- ou bithrapie selon les cas):
/
Nicardipine (Loxen) en 1reintention; labtalol (Trandate); clonidine (Catapressan).
m
.co
Remplissage vasculaire modr (pas de restriction hydrique mme si dmes).
ine
Cure de corticodes si<34SA (sauf si ncessit dextraction en extrme urgence)++.
ce)++.
++.
ec
Lexpansion volumique systmatique nest pas recommande, car il na
du pronostic maternel ou nonatal, et elle peut induire un OAP.
dmontr une amlioration
a pas t dmo
dmontr
ed
Pas de diurtiques, sauf dans de trs rares cas dOAP compliquant quant prclampsie.
nt la prcl
prclam
em
rd
Prvention de lclampsie
o
res
Matrise de la pression artrielle (traitement
itement
tement antihyperte
antihyp
antihypertenseur)++.
w.t
MgSO4 IVSE si signes neurologiques
iques
es (cphales
(cphale pe
persistantes avec ROT polycintiques, troubles visuels)
/ww
Bilan HTA recherchant
hant des complications:
complica
comp
ASAT,
p:/
NFS, plaquettes,
uettes,
tes, schizocytes
schizocy
T, ALAT, GGT, PAB
AT, P Bilirubine totale et directe;
htt
cratininmie,
ratininmie ionogramme sanguin, kalimie;
ratininmie,
LDH;
H;
haptoglobinmie;
TCA, TP, brinogne, D-Dimres.
Indications darrt de la grossesse (dclenchement ou csarienne)

En cas de PE non svre et terme36SA, dclencher accouchement
En cas de PE svre et terme34SA, dclencher accouchement (ou csarienne)
AUTRES INDICATIONS DARRT DE LA GROSSESSE DANS UN CADRE DE PRCLAMPSIE:
HTA non contrle.
clampsie.
OAP.
HRP.
632 BOOK DES ECN

1.2.17
Thrombopnie<50000/mm3.
Hmatome sous-capsulaire hpatique.
Aprs corticothrapie pour maturation ftale (si les conditions maternelles et ftales permettent de prolonger la
grossesse de 48heures):
insuffisance rnale daggravation rapide et/ou oligurie (< 100 mL/4 h) persistante malgr un remplissage
vasculaire adapt;
signes persistants dimminence dune clampsie (cphales ou troubles visuels), douleur pigastrique
persistante;
HELLP syndrome;
Indication ftale: RCIU svre, anomalies doppler svres.
Surveillance
Maternelle
m/
Diurse, dmes, dyspne
.co
Mesure semi-continue de la pression artrielle (Dynamap).
Bilan HTA rgulirement.

ine
ec
Monitorage cardiorespiratoire (clinique et paraclinique).
Surveillance de llectrocardiogramme et de loxymtrie de pouls.
ed
m
Ftale (risque de RCIU et de MFIU)
e
chographie obsttricale et ftale initiale avec mesure ftal (RCIU?) et examen du placenta. Dopplers
suree du poids f
maternels et ftaux.
ord
res
Post-partum dune patiente
ente
te ayant eu
e une prclampsie
w
Surveillance+++..t
/ww
(clampsie ou HELLP LLP
LP sont encore pos
possibles dans les jours suivant laccouchement).
p:/
Contre-indication
En post-partum,
ation
t-partum,
bromocriptine (Parlodel) si ne veut pas allaiter.
on la brom
bromocri
lhypertension artrielle et les dysfonctions viscrales rgressent lentement, mais saggravent par-
-partum, lhyperten
lhyp
htt
foiss aprs la dli
cettee priod
dlivrance; ceci justie la prolongation de la surveillance et ladaptation du traitement au cours de
dlivran
priode qqui peut durer de2 3jours.
Prvention mdicamenteuse de la rcidive de prclampsie par aspirine

Aspirine (75 160mg/j) dbut en priode priconceptionnelle (<20SA).
Indication: antcdent de pe svre prcoce et RCIU dorigine vasculaire.
I.Cas particuliers
clampsie
Survenue de convulsions et/ou de troubles de la conscience chez une patiente prclamptique.
Peut inaugurer le tableau de prclampsie.
Physiopathologie: vasospasme crbral ou encphalopathie hypertensive.
Elle survient dans 30% des cas dans le post-partum++.
Traiter sans attendre lIRM ou le TDM+++.
BOOK DES ECN 633

1.2.17
Position latrale de scurit, libert VAS et canule de Gudel.

Sulfate de magnsium (SO4Mg) IV (le sulfate de magnsium est plus efficace que les anticonvulsivants)
Traitement anticonvulsivant (diazpam ou clonazpam).
Csarienne en urgence+++ (urgence vitale).
Traitement hypotenseur (nicardipine IVSE).
Lutte contre le vasospasme crbral et prvention des rcidives: MgSO4IVSE poursuivre.
Le sulfate de magnsium est le traitement de rfrence en prvention de la rcidive+++.
La perspective dune intubation en squence rapide et dune ventilation articielle doit tre envisage tout mo-
ment, notamment en cas de troubles respiratoires (effet des benzodiazpines ou du magnsium).
HELLP syndrome
HELLP=hmolyse+cytolyse hpatique+thrombopnie (parfois HELLP incomplet).
Complication de la PE qui menace la mre et le ftus.
Diagnostic diffrentiel (difficile): statose aigu gravidique (SHAG).
m/
Le hellp syndrome peut apparatre en post-partum (30% des cas) et en labsence de tout signe dee PE E (10 20%
20
2
des cas).
.co
Le traitement du HELLP syndrome est linterruption de grossesse, par csarienne ou parr voie ie vaginale selon
s les cas.
ine
En cas de grande prmaturit (grossesse<32SA), une expectative peut se justier,er,, le temps dune
du cocorticothrapie
ec
vise maternelle et ftale et dune surveillance stricte. On observe alors souvent
HELLP, mais uniquement pendant quelques jours, avant une nouvellee dgradation.
nt une amlioration
uvent
gradation.
amlior
am transitoire du
ed
Hmatome rtroplacentaire (HRP)
em
rd
Complication rare (5%) des PE svres.
o
Symptomatologie: mtrorragies, contractions
ns et souffrance
tions souffran ftale (anomalies RCF).
res
Risque: MFIU (mme pour des HRP de petite taille), CIVD,
CI choc hmorragique maternel.
w.t
Csarienne en urgence+++.
Traitement de la PE associe.
e.
/ww
p:/
htt
634 BOOK DES ECN

1.2.18
18. Grossesse extra-utrine

+Objectifs:
Diagnostiquer une grossesse extra-utrine.
Identier les situations durgences et planier leur prise en charge.
K Mots cls : GEU, grossesse extra-utrine, mthotrexate

PMZ: Prvention de limmunisation rhsus si rhsus ngatif
B Recommandations, intitul et source (pour chaque recommandation):
obst/
n):
o m
Recommandations pour la pratique clinique du CNOF (Collge national des gyncologuess et obsttri-
ciens franais). Prise en charge de la grossesse extra-utrine en2003. http://www.cngof.asso.fr/
ww.cngof.as
e .c
I.Dnitions
c in
d e
GEU=implantation du sac gestationnel en dehors de la cavit
GEU=risque de choc hmorragique par rupture tubaire
m e
t utrine.
rine.
re (hmorragie intrapritonale).
morragie intr
GEU=diagnostic voquer devant des douleurs et/ou
e
mtrorrag en dbut de grossesse.
ou mtrorragies
rd
Localisation possible de la GEU:
s o
t r e
tubaire (surtout ampullaire, cest--dire pavillon de la trompe);
--dire dans le p
interstitielle (cornuale);
w
);
pritonale (abdominale), w.
ovarienne;
bdominale), ova
ovarien
: / /
cervicalee (dansw
dans le col de
d lutrus).
lu
tt
Grossesse p
htrotopique=coexistence
Grossesse htrot
ht dune GEU et dune grossesse intra-utrine (GIU) [quasi exclusivement au
h
cours
urs dune
du assistance mdicale la procration].
II. pidmiologie
On distingue deux entits : la GEU sans contraception (chec de reproduction) et la GEU avec contraception
(chec de contraception).
Facteurs de risque de grossesse extra-utrine sans contraception

ge>35ans (plus lge augmente, plus le risque est lev)
Tabagisme (plus le tabagisme est important plus le risque est lev)
Antcdent de grossesse extra-utrine
Endomtriose pelvienne
Antcdent de salpingite
BOOK DES ECN 635

1.2.18
Facteurs de risque de grossesse extra-utrine sans contraception

Traitement par citrate de clomifne
Antcdent de chirurgie tubaire
III. Physiopathologie
Anomalie de migration de lovocyte ou de lembryon, avec implantation ectopique.
Causes de ce mauvais transit: altrations de la musculeuse ou des cils tubaires par des squelles postsalpingites
ou perturbation des messages hormonaux contrlant limplantation.
IV. Deux grands tableaux cliniques

La GEU non rompue=diagnostic et traitement possible en ambulatoire.
m/
Douleurs pelviennes modres et mtrorragies en dbut de grossesse.
Toucher vaginal: douleur parfois latralise, rarement vraie, masse latro-utrine palpable.
.co
Diagnostic suspect si existence de facteurs de risque puis conrm par le suivi des bta-hCG G et les donnes
ta-hCG donn
d de
lchographie pelvienne.
ine
GEU rompue=hospitalisation en urgence en milieu spcialis.
ec
Violente douleur syncopale, signes danmie (tachycardie), choc (hypotension,
ension, marbrures),
potension, marbrur
marb dfense abdomi-
d
nale, douleurs irradiant aux paules.
e
V. Bilan biologique
em
ord
Numration formule sanguine et plaquettaireHemoCue
ttaireHemoCue
ireHemoC si GEU rompue
res
Permet dliminer une anmie.
w.t
Dosage plasmatique des bta-hCG ta-hCG
/ww
Lassociation dun taux
nale oriente fortement
ux dee bta-hCG
bta-hCG>1500UI/L
bta-hCG>1
ment vers le diagnostic
rtement diag de GEU.
avec labsence de sac intra-utrin lchographie par voie vagi-
p:/
Quand lee premier examen
exame nest
n pas concluant (quand lchographie conclut une grossesse de localisation ind-
ht
gnostic.t
termine),
mine), une surveillance
surveil
surv chographique et biologique est instaure toutes les 48heures jusqu aboutir au dia-
grossesse extra-utrine sera suspecte en cas de mauvaise cintique dvolution des bta-hCG.
stic. Une gr
gro
Dosage plasmatique de la progestrone (progestronmie)

Si progestronmie<5ng/mL, il sagit dune grossesse arrte ou dune GEU.
Si progestronmie>25ng/mL, il sagit dune grossesse intra-utrine volutive.
Groupe sanguin ABO et rhsus

Si rhsus ngatif, penser la prvention de limmunisation rhsus (antiD).
636 BOOK DES ECN

1.2.18
VI. chographie pelvienne par voie abdominale et endovaginale

(2voies indispensables)
Signes chographiques de grossesse extra-utrine
Absence de sac gestationnel intra-utrin (raret des grossesses htrotopiques)
Signes directs
Visualisation dun sac gestationnel extra-utrin (image en cocarde)

(parfois avec vsicule ombilicale ou embryon, voire avec activit cardiaque)
Signes indirects
Hmatosalpinx
m /
Hmopritoine (panchement liquidien intrapritonal)
.co
ine
Endomtre pais dcidualis et absence de sac gestationnel intra-utrin
in
ec
VII.Diagnostics diffrentiels
ed
Devant un tableau de GEU non rompu (mtrorragies et/ou douleurs
uleurs en dbut
db de grossesse):
fausse couche;
em
ord
torsion annexielle (si douleurs pelviennes importantes
ortantes sans
mportantes san mtrorragies).
m
res
Devant un tableau dhmopritoine avecc choc hm
hmorragique en dbut de grossesse:
hmorra
w.t
rupture de kyste hmorragique;
ue;
rupture danvrisme dee lartre
artre splnique.
splnique
splniq
/ww
VIII. Traitement
ment
ent
p:/
htt
En cas de traitement
Il existe
traiteme chirurgical, il faut raliser une clioscopie en premire intention.
xiste deux modalits
on incise
m
mo de traitement chirurgical dune GEU tubaire: la salpingotomie (traitement conservateur:
cise la trompe et on aspire la GEU) et la salpingectomie (traitement radical: ablation de la trompe). Le choix
cis
entre les deux dpend de ltat des trompes, de lge de la patiente, de son terrain et de son dsir de grossesse.
Le traitement mdical est une alternative raisonnable au traitement chirurgical. Ce traitement repose sur le m-
thotrexate en dose unique par voie intramusculaire la dose de 1mg/kg. Les injections in situ sont rserver aux
rares cas de grossesse cornuale ou cervicale.
Indications du traitement chirurgical (=contre-indications au traitement mdical):
hmodynamique instable;
douleurs abdominales importantes;
bta-hCG plasmatique>10000UI/L;
hmatosalpinx>4cm lchographie;
insuffisance hpatique ou rnale;
impossibilit dun suivi ambulatoire;
score de Fernandez>13 (signie un risque dchec important du traitement mdical).
BOOK DES ECN 637

1.2.18
Points 1 2 3
ge gestationnel en semaines >8 6-7 <6
damnorrhe
Taux dhCG (UI/L) <1000 1000-5000 >5000
Taux de progestrone (ng/ml) <5 5-10 >10
Douleurs abdominales Absentes Provoques Spontanes
Taille de lhmatosalpinx (cm) <1 1-3 >3
Hmopritoine (mL) 0 1-100 >100
Score de Fernandez (compris entre6 et18)

Pour un score<12, le taux de succs du traitement mdical est>85%.
m/
Pour un score>13, le taux de succs du traitement mdical est<50%.
Si progestronmie>10ng/mL, un antiprogestatif (mifpristone, RU486) peut tre associ pourr augmenter
augmente lles
co
chances de succs du traitement par mthotrexate.
.
ine
Particularits du traitement de la GEU rompue=urgence vitale absolue
ec
Deux voies veineuses de bon calibre.
d
Remplissage vasculaire prcoce.
e
Traitement chirurgical en urgence par clioscopie (plutt salpingectomie
pingectomi pour
pou ne pas risquer une rintervention
si choc hmorragique).
em
ord
Transfusion de culots globulaires et de PFC.
Oxygnation par sonde nasale.
res
Prvention immunisation rhsus si besoin.
esoin.
soin.
w.t
Surveillance aprs traitement
ment et information
tement informa
infor des patientes
/w
conservateur).w
Surveillance ambulatoire
).
latoire des bta
ulatoire bta-hCG
bta-hC jusqu ngativation (si traitement mdical ou si traitement chirurgical
p:/
Une dcroissance
croissance anormalement lente incite des thrapeutiques additionnelles (rptition des injections de
oissance ano
anorma
htt
mthotrexate
thotrexate ou chirurgie).
La patiente
chir
atiente sera informe des risques: chec, rupture tubaire, ncessit de recours secondaire la chirurgie, effets
secondaires
dair du mthotrexate (nauses, vomissements, stomatite, cytopnies, cytolyse hpatique), risque de rci-
dive de GEU et dinfertilit tubaire squellaire.
Ne pas oublier larrt du tabac si patiente fumeuse, car facteur de risque de GEU (donc de rcidive).
638 BOOK DES ECN

1.2.20
20. Prvention des risques ftaux: infection,

mdicaments, toxiques, irradiation
+ Objectifs:
Expliquer les lments de prvention vis--vis des infections risque ftal.
K Mots cls : Toxoplasmose; rubole; CMV; HIV; hpatite

PMZ: Aucun.
B Recommandations
Recommandations : Recommandations du CNGOF 1997. Infections cervicovaginales et grossesse.
ncernant /
gro
om
de lOMS 2009 et rapport YENI 2010. Recommandations de la HAS concernant
dpistage de la rubole et de la toxoplasmose en cours de grossesse.
le
l
e .c
cin
de
I.Mdicaments et grossesse
me
rde
Tratognes
o
Malformations connues
s
Conduite tenir si exposition ftale
Roaccutane,
Soriatane
.t re Contre-indication absolue
w
(isotrtinone et w SNC, oreille, cur
NC, oreille c (mme temporairement aprs arrt)
Discuter IMG si exposition ftale
/w
acitrtine)
p : / Diagnostic antnatal par chographie si
h t t
Lithium
thium
hium
Dpakine,
Dpa
Dpakin
Cur
exposition ftale
Tgrtol Prvention: ac. folique 5mg/j per os

Anomalie fermeture tube 2mois avant conception+1mois aprs
(valproate neural (spina bida)
de sodium et Diagnostic antnatal par chographie
carbamazpine)
Coumadine Warfarin fetal syndrom Relais HBPM ds dbut de grossesse

(warfarine) (dysmorphie faciale,
(anticoagulant hypoplasie phalanges, Si exposition: diagnostic antnatal par
oral) calcications osseuses) chographie et IRM ftale
BOOK DES ECN 639

1.2.20
Mdicaments
Risques tablis Conduite tenir
risque
AINS Mort in utero Contre-indication absolue
Insufsance cardiaque droite partir du 6emois
Aspirine>500mg/j
nonatale (par HTAP et fermeture Contre-indication toute
Inhibiteurs synthse pg prmature du canal artriel) prise chronique en cours de
Inhibiteurs Cox-2 Insufsance rnale grossesse
IEC Oligoamnios, oligoanurie,

Contre-indication
insufsance rnale,
Antagonistes rcepteurs
Changer dantihypertenseur
de langiotensine-2 Anomalies dossication du crne
Syndrome hmorragique ftal Chez la mre:
Inducteurs enzymatiques
m/
pendant le travail
VitK1 per os le dernier
ernier
ier moi
mois
(rifampicine,
.co
et/ou nonatal dans les 24heures
de vie (par dcit en vit.K)
VitD2 dans
ns le dernier
phnobarbital,
carbamazpine,
ineAnomalies du bilan
trimestre
estre
e
phnytone)
ec phosphocalcique par dcit en
Chez nouveau-n:
ez le no
nouve
ed vit.D VitK1 la naissance

VitK1
Vit
em
Si traitement anticoagulant ncessaire
ord
Arrt AVK et remplacer par HBPM pendant toute
ute la grossess
grossesse.
res
w.t
Si traitement antipileptique ncessaire
cessaire
aire
Arrt Dpakine ou Tgrtoll (valproate sodium et carbamazpine).
alproate de ssodi
/ww
Remplacer par lamotrigine
rigine
ne (Lamictal)
(Lamicta [m [mme si lgre augmentation du risque de fente labiopalatine]
p:/
Antibiotiques:
ques: aucun nest
tiques: nes formellement contre-indiqu en cours de grossesse
n
htt
Cyclines: coloration des
clines: coloratio
Streptomycine:
d dents si traitement pris au-del de 14semaines damnorrhe.
ptomycine risque datteinte cochlovestibulaire.
ptomycine:
Fluoroquinolones:
oqui risque articulaire thorique mais non dmontr chez lhomme.
Une tuberculose en cours de grossesse doit tre prise en charge normalement.
Vaccins et grossesse
Les vaccins base de virus/bacilles vivants attnus sont contre-indiqus au cours de la grossesse.
(ROR, varicelle, vre jaune, BCG, vaccin antipoliomylitique par voie orale).
Risque thorique (non dmontr) que le virus traverse le placenta et infecte le ftus.
Les femmes ayant t vaccines par inadvertance au cours des premiers mois de la grossesse ou celles qui sont
devenues enceintes immdiatement la suite de la vaccination peuvent toutefois tre rassures, puisquaucun cas
dembryopathie rubolique na t document dans de telles circonstances.
640 BOOK DES ECN

1.2.20
II.Alcool et grossesse
Consquences possibles
Syndrome dalcoolisme ftal: RCIU, petit primtre crnien, dysmorphie craniofaciale spcique (ensellure na-
sale prononce, nez court, philtrum allong, lvre, petit menton, rtrognatisme).
Malformations congnitales (CIV, CIA, spina bida).
Augmentation du risque de prmaturit.
Prvention primaire: information des femmes enceintes

Lexposition ftale lalcool est la premire cause de retard mental acquis de lenfant.
Des doses modres dalcool ou des ingestions occasionnelles sont dangereuses pour le ftus.
Pas de consommation dalcool en cours de grossesse++(pas de dose seuil).
Prvention secondaire: recherche systmatique dun alcoolisme maternel

Interrogatoire, examen clinique (dmarche, facis), dosages biologiques (GGT).
m/
.co
Prvention tertiaire: reprer les nouveau-ns exposs lalcool in utero
Recherche prcoce et prise en charge de handicaps moteurs, cognitifs et sensoriels.
ine
III.Toxoplasmose et grossesse
ec
ed
Conseils de prvention aux femmes srongatives
em
Lavage des mains et brossages des ongles avant toute manipulation
anipulation de
des ali
aliments.
rd
Laver abondamment les fruits et lgumes (avec des es gants) avant dde lles consommer.
s o
Manger de la viande bien cuite (manipuler la
viter la consommation de charcuterie..
a viande
iande crue avec
av des gants).
.tre
viter le contact avec les excrments
Lavage soigneux des surfaces
ents de chat et sa litire
ces et des ustensiles
ustens
lit (ou porter des gants).
utiliss aprs chaque manipulation daliments.
w w
/w
Transmission maternoftale
aternoftale en cas
c dinfection maternelle
: /
En dbut de grossesse:
p
grossesse
En n htt
lee risque de tran
transmission est faible, mais les consquences ftales graves en cas de transmission.
transm
grossesse:
n de gr
gross
le risque de transmission est important, mais les consquences limites en cas de transmission;
les lsions les plus graves oculaires ou neurologiques sont celles qui surviennent quand linfection ftale est
prcoce;
le diagnostic de linfection du ftus se fait par la mise en vidence du gnome du parasite dans le liquide amnio-
tique par PCR, plus ou moins inoculation la souris;
amniocentse raliser au moins 6semaines (au mieux aprs 8semaines) aprs linfection maternelle et aprs
20SA.
Que faire en cas de sroconversion toxoplasmique?

Urgence: prescrire spiramycine (Rovamycine) jusqu laccouchement.
Prvoir amniocentse 6 8semaines aprs la date prsume de linfection et pas avant 20SA.
Si ngative, spiramycine (Rovamycine) jusqu laccouchement+surveillance chographique ftale+examen
de lenfant la naissance;
BOOK DES ECN 641

1.2.20
3si positive, cures alternes pyrimthamine (Malocide)+sulfadiazine (Adiazine)/spiramycine

(Rovamycine)+acide folinique+surveillance chographique+examen de lenfant la naissance;
si apparition de malformations ftales, discuter IMG.
IV.Varicelle et grossesse
Risque de formes graves (pneumopathie) pour la mre.
Transmission maternoftale possible par voie hmatogne lors de la virmie maternelle.
Le taux de transmission augmente avec lge gestationnel.
Latteinte ftale dpend de lge gestationnel de survenue de la varicelle maternelle:
<8SA: loi du tout ou rien (FCS ou pas datteinte);
8 et 20SA: risque de ftopathie varicelleuse (RCIU, aplasies de membres, microphtalmie);
>20SA: Varicelle in utero possible (lsions cutanes la naissance, zona);
m/
ligne) si varicelle maternelle dans les 5jours prcdents la naissance.
aricelle ma-
en prinatal (juste avant accouchement): varicelle nonatale avec encphalite grave possible (varicelle m
.co
viter tout accouchement dans la semaine qui suit une varicelle maternelle+++.
ine
V.Herps gnital et grossesse
ec
ed
En cas dherps gnital rcidivant, prescrire valaciclovir (Zelitrex)
rex)) per os le dernier
dernie mois de grossesse pour viter
d
em
une rcurrence au moment de laccouchement.
En cas de primo-infection, le mois prcdent laccouchement,
hement, ou si lsions
ouchement, l au moment de laccouchement, ou si
rd
rcurrence datant de moins de 7jours:
o
re s
valaciclovir jusqu laccouchement;;
w .t
csarienne (sauf si rupture poche
prlvements nouveau-n
n + PCR + pommade
au-n p
depuis plus de 6heures);
ochee des eaux depu
d
aciclovir pendant 5 jours et aciclovir IV jusqu rsultats
prlvements.
/ww
:/
En cas de rcurrence
currence datant de plus de 7jours par rapport laccouchement: accord voie basse.
rence datan
p vaginales et grossesse
h tt
VI.Infections
.Infect
.Infectio
Une vaginose ou une forte colonisation en streptocoque B augmente le risque de prmaturit.
Il est recommand de traiter une vaginose en cours de grossesse.
Il nest pas recommand de traiter un portage Strepto B en cours de grossesse, mais uniquement au moment de
laccouchement (pendant le travail), par de lampicilline.
VII.Rubole et grossesse
Prvention primaire: vaccination des lles et adolescentes, dpistage par srologie lors de la consultation prnup-
tiale, dpistage par srologie en dbut de grossesse chez toutes les femmes.
Surveillance de la grossesse dune femme non immunise: une srologie en dbut de grossesse et une srologie
jusqu 20SA et vaccination en suites de couches.
Symptmes de primo-infection rubolique en cours de grossesse: asymptomatique dans 50% des cas, ruption
discrte faite de macules rose ple, commenant au visage et stendant rapidement au tronc et aux membres,
adnopathies, arthralgies.
642 BOOK DES ECN

1.2.20
Le risque de transmission maternoftale est maximum (90%) avant 11SA puis diminue.
Le risque dembryopathie rubolique existe avant 16SA (aucun cas aprs 20SA). Les consquences la naissance
sont: surdit, malformations cardiaques, rtinopathie, cataracte, microphtalmie
En cas de suspicion de primo-infection, le diagnostic est conrm par la dtection conjointe des IgG et des IgM
spciques.
Conduite tenir en cas de primo-infection rubolique conrme:
<12SA: indication IMG car grande frquence des atteintes graves;
12-18SA: amniocentse ou ponction de sang ftal aprs 22sa avec recherche ARN viral dans liquide amnio-
tique+chographie. Si infection ftale et/ou anomalies cho: IMG;
>18SA: ne rien faire, surveillance chographique puis pdiatrique la naissance.
VIII.Hpatites et grossesse
Transmission
m /
Dpistage
Mode
accouchement
Pour lenfant
laccouchementt
Allaitement
Alla
.co
Obligatoire Srovaccination
ccination
nation
Hpatite B

laccouchement
ine
6emois Normal en im
m la Oui
ec(AgHbs) aissance
naissance
ed ngative
tive
V*
Normal si CV*
Transmission
em cautions
Prcautions
rd
verticale possible Recommand Oui (mme si
Hpatite C si CV* positive
pos
p
si virmie+
so 6emois (respect
(r
(resp poche CV* positive)
.t e
(CV*>106/mL)
r des eaux, pas
de geste invasif
w w sur le scalp ftal)
Pour toute
://w
*CV=charge virale.
irale.
le.
tee hpatite B ou C, d
demander avis hpato, faire bilan hpatocellulaire et charge virale, chographie hpa-
tique,
tp
ue, rechercher co
t co-infections (VIH) et rechercher addictions.
co-in
h
IX.VIH
V et grossesse
Chez une femme infecte par le VIH sans indication thrapeutique pour elle-mme, le traitement antirtroviral est
toujours ncessaire pour la prvention de la transmission mre-enfant.
Lorsquun traitement est ncessaire pour sa propre sant, il doit obir aux mmes rgles que celles dnies en
dehors de la grossesse.
Grce aux antirtroviraux, la transmission mre-enfant du VIH-1 en France est de lordre de 1-2%.
Objectif pendant grossesse: charge virale indtectable (plus la CV est basse, plus le risque est limit).
La patiente doit avoir, au cours de sa grossesse, un contact direct en consultation avec un mdecin spcialiste du
VIH et avec un obsttricien rfrent, ainsi que, dans la mesure du possible, avec le pdiatre qui suivra lenfant et,
en fonction des besoins, avec une sage-femme, une psychologue et une assistante sociale.
La csarienne programme nest pas conseille lorsque la CV est indtectable 36sa.
La csarienne programme 38SA est recommande si CV (ARN-VIH-1)>400copies/mL 36SA.
Aucun bnce de la csarienne na t dmontr si le travail a dbut ou si membranes rompues.
Une prophylaxie par perfusion dAZT (zidovudine) est recommande par la plupart des quipes pendant
BOOK DES ECN 643

1.2.20
laccouchement quil sagisse dune voie basse ou dune csarienne. Toutefois, il nexiste pas de recommandation
stricte (HAS2010) concernant la voie daccouchement et le choix du traitement prophylactique au moment de
laccouchement.
X.Consommation mthadone et opiacs en cours de grossesse

La prise de ces substances et mdicaments en cours de grossesse entrane un risque de syndrome de sevrage du
nouveau-n la naissance: irritabilit, pleurs, tremblements, hypereectivit, polypne, diarrhe, hyperracti-
vit, vomissements, reniements, billements, hoquet.
valuation clinique du nouveau-n laide du score de Finnegan.
Prise en charge:
viter les stimulations sonores et visuelles;
sevrage progressif par solution buvable de morphine;
traitement concomitant par BZD.

m/
traitement maintenu pendant 3 5jours puis diminution progressive avec observation rigoureuse;
co
Lalternance intoxication-sevrage expose un risque major de FCS, de prmaturit.
.
ine
Larrt brutal est contre-indiqu: continuer ou instaurer un traitement de substitution.
ion.
En cas de problme social, orienter la mre ds le dbut de la grossesse vers un centre protection maternelle et
entre de prot
protect
infantile
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
644 BOOK DES ECN

1.2.21
21. Prmaturit et retard de croissance intra-utrin:

facteurs de risque et prvention
+ Objectifs :
Expliquer les principaux facteurs de risque et les lments de prvention de la prmaturit et du
retard de croissance intra-utrin
K Mots cls : MAP; accouchement prmatur; prmaturit; corticodes; tocolyse

PMZ: Prvention des complications de la prmaturit si terme<34SA (cure de corticodes)
des)
/
m
e.
Recommandations pour la pratique clinique du CNGOF 2002: La menace co :
andatio
e daccouch
daccouchement
in
prmatur membranes intactes.
c
de
I.Dnition et diagnostic
me
rde
Accouchement prmatur=naissance aprs 22SA
A et avant 3
37SA dun ftus de plus de 500g.
so
Prmaturit moyenne
Grande prmaturit . tr e 33-37S
33-37SA
28-3
2
28-32SA
80% des accouchements prmaturs
10% des accouchements prmaturs
ww
Trs grande prmaturit 22-27SA 10% des accouchements prmaturs
: / /w
t t p
MAP=menace
=menace daccouchement
menace daccou
d ac prmatur.
MAP=modications cervicales+contractions utrines rgulires et douloureuses<37SA.
MAP=modi
MAP=modicat
h
La valeur diagnostique
dia
tionss utrines
u
de lexamen clinique est bonne dans les cas extrmes (col trs modi associ des contrac-
rgulires).
Dans les situations intermdiaires, les plus nombreuses, la prdiction de laccouchement prmatur par lexa-
men clinique est mdiocre ; lchographie du col (mesure de la longueur du col par voie vaginale) est alors
recommande.
tiologies (prmaturit induite exclue, cest--dire o le dclenchement de laccouchement est une dci-
sion mdicale):
chorioamniotite;
placenta praevia;
grossesses multiples;
incomptence cervico-isthmique (bance cervico-isthmique);
gestes invasifs sur lutrus ou le placenta;
hydramnios;
idiopathique (pas de cause retrouve).
BOOK DES ECN 645

1.2.21
Facteurs de risque:
ge<18ans ou>35ans;
travail puisant;
anmie;
malformation utrine (utrus cloisonn);
bas niveaux socio-conomiques;
facteurs psychologiques, environnementaux;
vaginose.
II.Bilan faire devant une MAP

Enregistrement cardiotocographique (monitoring du rythme cardiaque ftal et des contractions utrines).
/
chographie obsttricale et ftale qui recherche une cause (hydramnios, placenta praevia)
m
Prlvement cervicovaginal avec examen bactriologique, mycologique et parasitologique+PCR chlamydia et
R chlamydiae
mycoplasmes.
ECBU.
.co
Numration formule sanguine et plaquettaire.
ine
CRP.
ec
e d
Bilan dhmostase, groupe sanguin, rhsus, RAI.
dosage bronectine par prlvement cervicovaginal (valeurr pronostique).
onostique).
e m les contractions
rd
III.Tocolyse=mesures et traitements
raitements
tements
o
ar
arrtant
utrines
r e s
. t
Repos (pas au lit strict)+++.
w
++.
/w w
Hospitalisation en maternit
La plupart des tocolytiques
nit de niveau2
aternit nive
colytiques prolongent
prolon
pro
ou 3selon le terme (ranimation nonatale).
la grossesse en diminuant le pourcentage daccouchement court terme
(48heures),
p :/
s), mais pas plus.
plu
Plusieurs
cebo:
h tt
rs classes de toc
ieurs
o: les inhibiteurs
premire
tocolytiques ont une efficacit dmontre pour prolonger la grossesse par rapport un pla-
inhibite calciques, les btamimtiques, les antagonistes de locytocine (trs coteux, non indiqus en
inhibi
ire in
i intention), les anti-inammatoires non strodiens (contre-indiqus aprs 22SA).
Les inhibiteurs calciques ont une efficacit gale ou suprieure aux btamimtiques.
Une tocolyse peut tre envisage en cas dinfection maternelle sans chorioamniotite ou dhmorragie gnitale
modre lie un placenta praevia.
Une tocolyse est indique en cas de MAP (et en dehors des contre-indications) pendant 48heures pour toute
patiente jusqu 34SA. Entre34 et 36SA, la tocolyse doit tre discute.
Aprs 48heures, il nest pas prouv quun traitement dentretien apporte un bnce quelconque.
La prvention de limmunisation rhsus doit tre ralise chez les femmes rhsus ngatif ayant un conjoint rhsus
positif et qui nauraient pas eu la prophylaxie spcique 28SA.
Ladministration systmatique dune antibiothrapie en cas de MAP nest pas recommande.
646 BOOK DES ECN

1.2.21
IV.Cure de corticodes
Btamthasone (Clestne) chronodose: deux injections 24heures dintervalle.
Pour diminuer les complications et la morbimortalit lies la prmaturit (maladie des membranes hyalines,
bronchodysplasie, hmorragie intraventriculiare, squelles neurologiques, inrmit motrice crbrale, entroco-
lite ulcroncrosante).
Une cure est indique si MAP avant 34SA +++.

Ne pas faire de deuxime cure systmatique.
Discuter une deuxime cure uniquement si rcidive de la MAP quinze jours aprs le premier pisode (et si terme
toujours >34 SA).
On ne fait jamais plus de deux cures de corticodes (risque de complications ftales si cures multiples).
Mdicaments tocolytiques (hors AINS qui sont contre-indiqus partir du 6emois)
m /
Voie Contre-
re-
Agent tocolytique
.co
dadministration
Effets secondaires
indications
dications
Inhibiteur calcique
Nifdipine
ine Cphales
Suspicion
Susp
Suspic
(Adalate),
ec Per os+++ou IV frquentes
chorioamniotite
ch
Nicardipine (Loxen)
ed Veinite (si voie
oie IV)
Bta-2-mimtiques
em Diabte
Grossesse
(salbutamol)
ord IV Palpitations
Palp
Palpita
gmellaire
res (risque OAP)

Antagonistes
w
de locytocine.t IV Rares (cphales)
Suspicion
vasopressine
/ww
atociban (Tractocile)
Tractocile)
ctocile)
chorioamniotite
p:/
htt
Les AINS,
AINS, de par
des indications
indicati
leurs complications ftales potentiellement graves, sont rservs des usages ponctuels dans
pa leu
exceptionnelles comme, par exemple, une MAP trs prcoce (appele menace de fausse couche
tardive)
e ) entre14 et 22SA.
partir de quelle dilatation est-il inutile de tocolyser?

Mme en cas de dilatation avance jusqu5 ou 6cm laccouchement peut tre retard de 48heures dans prs
de20 50% des cas. Linstauration dune tocolyse peut se justier dans cette situation an de permettre la ralisa-
tion dune corticothrapie vise de maturation pulmonaire ftale.
Taux de survie brute des nouveau-ns prmaturs
Terme Taux de survie Poids naissance Taux de survie
24-26SA 30-40% <650g 35%
>26SA >70% 650-1000g 65-75%
>28SA >85% >1000g >85%
BOOK DES ECN 647

1.2.21
V.Causes des dcs nonataux

Hmorragie intraventriculaire 1/3
Leucomalacie priventriculaire 1/3
Insufsance respiratoire et dysplasie bronchopulmonaire 1/3
VI.Rupture prmature des membranes=rupture prmature de

la poche des eaux
Dfinition
Rupture de la poche des eaux survenant avant mise en travail et avant 37SA.
En cas de doute lors de lexamen clinique, on peut faire un test sur le liquide qui est prsent au niveau
eau du fond
ffo
vaginal: sous spculum prlvement du liquide et test pour dterminer sil sagit bien de liquide amniotique:
uide amnioti
amniotiqu
Amnicator (pHmtrie), test la DAO (diamine oxydase), PROM-test. Ces tests prsentent sentent
tent beaucou
beaucoup dde faux-
positifs aprs rapport sexuel et en prsence de mtrorragies.
Traitement des ruptures prmatures des membranes

ranes
nes
Hospitalisation en maternit de niveau2 ou3.
Repos au lit (non strict).
Pas de tocolyse.
Cure de corticodes si<34SA.
Antibiothrapie prophylactique (ampicilline
icilline sauf allergie).
picilline alle
allergi
La prvention de limmunisation on rhsus t rralise chez les femmes rhsus ngatif ayant un conjoint rhsus
hsus doit tre
positif et qui nauraient pas
as eu
u la prophylaxie
prophyla spcique 28SA.
Ensuite, si le travail ne se dclenche
dclench pa pas spontanment et si ni la mre ni le ftus ne prsentent de signes dinfec-
tion, on attend jusqu 34SA, puis on dclenche laccouchement ( ce terme, le risque des compli-
d le plus possible ju
cations dun
un accouchement
accouche prmatur devient moins important par rapport au risque de chorioamniotite).
VII.Chorioamniotite
C
Cho
Dfinition
Infection du ftus et de ses annexes (liquide amniotique et placenta)
Chorioamniotite membranes rompues.

Cest le cas le plus frquent: rupture prmature de la poche des eaux qui sinfecte secondairement par des germes
provenant de la sphre gnitale.
Symptmes: contractions utrines, vre, tachycardie ftale, liquide amniotique scoulant daspect louche ou
purulent, syndrome inammatoire biologique.
Chorioamniotite membranes intactes.

Il peut sagir dune contamination par voie gnrale (listriose contracte par voie alimentaire) ou locale (aprs
biopsie de trophoblaste, amniocentse ou ponction de sang ftal).
648 BOOK DES ECN

1.2.21
Les symptmes sont les mmes, sauf quil ny a pas dcoulement de liquide amniotique par le vagin puisque la
poche des eaux nest pas rompue.
Traitement dune suspicion de chorioamniotite

En cas de suspicion de chorioamniotite, la rgle est laccouchement rapide.
Une bi- ou tri-antibiothrapie de large spectre est dbute en urgence, aprs prlvements.
En gnral, laccouchement survient spontanment rapidement (mise en travail spontane rapide). Sil ne se pro-
duit pas rapidement, on dclenche laccouchement, voire on fait une csarienne (celle-ci peut tre ralise en
urgence en cas danomalies svres du rythme cardiaque ftal: dclrations rptes).
VIII.Mesures prophylactiques pour une prochaine grossesse aprs

un accouchement prmatur
Repos.
m/
Arrt de travail prcoce.
.co
Dpistage des infections urinaires asymptomatiques par bandelette urinaire.
ine
Discuter cerclage prophylactique du col 14sa si plusieurs antcdents de fausse tardi ou daccouche-
se couche tardive
ec
ments trs prmaturs (dans ce cas, on cherchera une bance cervico-isthmique
par hystroscopie diagnostique distance de laccouchement.
cliniquem (test la bougie) et
mique cliniquement
ed
Surveillance rapproche par chographie du col (mesure par voieoie vaginale) cours de grossesse.
ginale) en cou
e m
IX.RCIU (retard de croissance
rd
e intra-ut
intra-utrin
intra-utrin)
o
Dfinitions
re s
w . t
Ftus de taille insuffisante
ante pour lge gest
gestationnel. la naissance, ce ftus aura un poids insuffisant selon des
/w w
courbes de rfrence gestationnel.
nce pour lge gesta
p :
On distingue
stingue/ de RCIU:
ingue 2types d R
h tt
RCIU harmonieux
harmonie (en gnral prcoces), rapidement svres: touchent tous les paramtres (tte, abdomen,
harmon
membres).
embres)
mbr Ils doivent faire rechercher une anomalie gntique.
RCIU disharmonieux (souvent plus tardifs): touchent au dbut les paramtres abdominaux. Ils sont souvent
dorigine vasculaire.
On distinguera des degrs de gravit des RCIU:

<10epercentile=suspect de RCIU ou RCIU peu svre;
<5eou 3epercentile=RCIU svre.
Diagnostic
On peut le suspecter cliniquement devant une hauteur utrine (HU) insuffisante pour le terme.
Entre 16 et 32 SA:
Normale en cm=de [nombre de semaines damnorrhe rvolues 4] [nombre de semaines damnorrhe
rvolues+1]. Exemple: 31SA, la hauteur utrine est normalement de 27 32cm.
BOOK DES ECN 649

1.2.21
De 32SA au terme de la grossesse:

HU augmente denviron 0,5cm par semaine, soit 2cm par mois.
La conrmation est chographique.
Les courbes de rfrence sont exprimes en percentile ou en dviation standard (DS).
Tout ftus dont la biomtrie lchographie est infrieure au 10epercentile (ou<2DS) est suspect de RCIU.
tiologies
Le RCIU peut tre d diffrents processus physiopathologiques:
diminution des changes fto-maternels par diminution du dbit utroplacentaire type prclampsie (1/3 des
cas);
anomalies ftales de type infection materno-ftale, anomalie chromosomique ou syndrome polymalformatif;
pathologie maternelle chronique (type altration de ltat gnral);
Mais beaucoup de RCIU sont aussi sans cause retrouve, constitutionnels.
m/
Les cas les moins svres peuvent tre physiologiques (ou constitutionnels) si les parents sontt petits.
tits.
Facteurs de risque
.co
ine
En dehors des causes (infection materno-ftale, prclampsie), on distingue
ue des facteurs de rrisque:
Tabac.
ec
Toxicomanie.
Primiparit.
ed
Malformation utrine.
em
rd
Petite taille des parents (<1,50m).
so
ge maternel<20ans ou>40ans.
Maladie cardio-vasculaire.
.t
Maladie chronique.
re
Thrombophilie, syndrome dess antiphospholip
antiphospholipides.
antiphosph
ww
/w
Prvention
Arrt du
p:/
u tabac, aide au
a ssevrage.
Sevrage
Repos.h
os.
tt
vrage toxicom
toxicoman
toxicomanie.
En cas dantcdent dhypotrophie ftale dorigine vasculaire, un traitement par aspirine (100 mg/j) est
recommand.
Bilan tiologique prescrire devant un RCIU

RCIU harmonieux prcoce:
Caryotype, amniocentse.
chographie de 2eniveau pour chercher des malformations.
Srologies (CMV, parvovirus, rubole, toxoplasmose, syphilis, herps, varicelle, EBV, entrovirus);
RCIU disharmonieux tardif:
Bilan vasculaire (NFS-Plaquettes, transaminases, cratininmie, haptoglobine, LDH, uricmie, TP, TCA,
brinogne, protinurie des 24heures.
chographie ftale et obsttricale avec dopplers utrins et ftaux (ombilical et crbral).
RCF (pour valuer le retentissement ftal).
Discuter recherche syndrome des antiphospholipides.
650 BOOK DES ECN

1.2.22
22. Accouchement, dlivrance

et suites de couches normales
+ Objectifs:
Expliquer les diffrentes phases du travail et de laccouchement.
Argumenter la conduite tenir devant un accouchement inopin domicile.
Argumenter la prise en charge dune accouche durant la priode du post-partum.
K Mots cls : Accouchement; dlivrance; suites de couches; dlivrance

PMZ: Aucun. /
m
e.
Recommandations pour la pratique clinique du CNOF (Collge national co et obst-
andatio
al des gyncolo
gyncologues
:
cin
triciens franais). Surveillance ftale pendant le travail en2007.. http://www
http://www.cngof.asso.fr/
de
I. Dnition de la mise en travaill
me
rde
Dbut du travail=contractions utrines douloureuses
uloureuses
ureuses et rgulires+modication
rg
rguli cervicale.
s o
Le dbut de travail peut tre prcd par bouchon muqueux (leucorrhe glaireuse, paisse, teinte de
ar la perte du bouch
b
. t re
sang) et de la rupture de la pochee des
es eaux.
II.Les troiss phases w

/w w du ttravail
:
Effacement
/
mentt (raccourcisse
p
(raccourci
(raccourcissement) et dilatation du col;
tt
expulsion=accouchement;
expulsion=ac
expulsion=accou
h
dlivrance.
dlivrance.
III.La prsentation=partie du ftus qui se prsente en premier

dans laire du bassin:
Diagnostic clinique par la palpation abdominale et le toucher vaginalchographie.
Prsentation cphalique:
sommet avec tte en exion maximum (la plus eutocique);
front, nez, menton.
Prsentation podalique (sige):
sige complet: les membres infrieurs se prsentent en1er (ftus en tailleur ou assis sur ses pieds)
sige dcomplt: les fesses se prsentent en premier et les membres infrieurs sont allongs et replis sur le
tronc. Cest la prsentation dcomplte qui est la plus favorable pour les siges.
Les prsentations transverses (dystocique=accouchement difficile ou impossible par voie vaginale):
paule, oblique.
BOOK DES ECN 651
1.2.22
IV. Surveillance en cours de travail

Surveillance clinique:
Saignements.
Couleur du liquide amniotique (anormale si teinte de mconium).
Dilatation cervicale et hauteur de la prsentation ftale (tablissement dun partogramme).
Conscience.
Frquence et intensit des contractions utrines et rythme cardiaque ftal (cardiotographie).
Pouls, pression artrielle, temprature, niveau danalgsie pridurale.
Surveillance effacement et dilatation du col avec tablissement dun partogramme.
La modication cervicale se fait en deux temps: phase lente jusqu 4cm puis rapide 1cm/h jusqu dilatation
complte 10cm.
Surveillance parallle de la pression artrielle, frquence cardiaque, temprature.
Engagement de la prsentation (franchissement dtroit suprieur)

/
Diagnostic dengagement important pour dterminer la voie daccouchement si anomalies du rcf:
m
.co
prsentation engage=on peut tenter une extraction instrumentale (ventouse, forceps);
prsentation non engage=csarienne.
ine
Cardiocographie (contractions utrines: frquence, intensit) et rythme
me cardiaque
ardiaque ftal
fta (ECF).
ec
Anomalies de la dynamique utrine.
ed
Hypocinsie de frquence et/ou dintensit: diminution de la frquence
quence ou d lintensit des contractions.
de lin
em
Hypercinsie de frquence et/ou dintensit.
Hypertonie utrine=non-relchement utrin.
RCF normal
ord
res
Rythme de base: 120-160battementss par minute.
t
Oscillations: 10-20battements par minute.
.
Ractivit: prsence dacclrations.
w lrations.
rations
w
Anomalies du RCF
/w
Bradycardie sii rythme
thme de base<110bpm.
base<
base
Tachycardie
:
ardie/
die si rythme de b
p
base>160bpm.
htt
Dclrations=ralentissement
clrations=ra
clrations=ralen ponctuel du rythme de base:
dclrations rsiduelles ou tardives si elles surviennent aprs lacm de la contraction;
dclra
dcl
dclrations non rsiduelles ou prcoces.
V.Accouchement inopin au domicile

Estimer le terme de la grossesse (interrogatoire, comptes-rendus dchographie).
Estimer lavancement du travail (frquence des contractions douloureuses, toucher vaginal).
Estimer limminence de laccouchement (dilatation cervicale, hauteur de prsentation et engagement).
En cas de travail trop avanc pour un transfert rapide en maternit, sorganiser pour raliser un accouchement
dans des conditions dhygine correctes.
Si accouchement imminent, prvenir SAMU adulte et SAMU pdiatrique.
Ne pas la faire pousser si la prsentation nest pas engage.
Pas de dlivrance articielle domicile (sauf hmorragie cataclysmique): attendre transfert.
Surveillance des saignements domicile.
Rchauffer le nouveau-n.
652 BOOK DES ECN

1.2.22
ventuelle prophylaxie du ttanos.

Dclaration de naissance par la famille ou le mdecin ayant assist laccouchement.
VI.Surveillance du post-partum
Surveillance en salle de naissance dans les deux heures suivant laccouchement.
Saignements gnitaux extrioriss.
Globe utrin (bonne rtraction de lutrus), signes danmie et de choc.
Conscience, frquence cardiaque, temprature, pression artrielle, saturomtrie.
Les lochies physiologiques: coulement vaginal srosanglant, peu abondant dans les jours qui suivent laccouche-
ment, dodeur fade, non ftide.
Les tranches physiologiques: contractions utrines physiologiques douloureuses, provoques par la tte.
Dlivrance=dcollement et expulsion du placenta
m/
La dlivrance (dirige, spontane ou naturelle doit avoir lieu dans les 30minutes suivant laccouchement).
Sinon, une dlivrance articielle devra tre ralise.
ement).
ent).
Dlivrance spontane
.co
Dlivrance naturelle
ine
Le placenta sort des voies gnitales sans aucune intervention extrieure.
ec
Dlivrance simplement aide par une traction sur le cordon pour faciliterterr la sortie du vagin.
vvagi
Dlivrance dirige
ed
Dlivrance facilite par linjection de 10units docytocinee (Syntocinon)
Syntocinon) lors
l du dgagement de lpaule ant-
e m
rieure. Diminue le taux dhmorragie de la dlivrance.
Dlivrance articielle
ord
Extraction manuelle du placenta et des membranes.
embranes.
ranes.
Asepsie++.
res
Avec gant et manchette.
. t
w de la maternit
/w
VII.Traitement
ement w
ment de sortie
sor
s
p:/
h t
Contraception:
traception:
ception:
t
pilule estroprogestative
ilule estropro
estropr j21 larrt de la bromocriptine (Parlodel);
microprogestatif
rop en prise continue, dbuter la sortie de la maternit;
strilet ( poser 2-3mois aprs laccouchement);
prservatifs en attendant.
Inhibiteurs de la monte laiteuse si besoin: bromocriptine (Parlodel).
Apport martial si besoin.
Vaccination contre la rubole en cas de srongativit, sous couvert dune contraception efficace.
Discuter vaccination ou rappel pour lhpatite B et pour le ttanos.
VIII.Retour de couches
Premires menstruations dans les six huit semaines suivant laccouchement en labsence dallaitement, dans les
trois mois si allaitement.
BOOK DES ECN 653

1.2.22
IX.Consultation postnatale (6 8semaines aprs laccouchement)

Vrier labsence de complications: continence, douleurs, vrier involution utrine.
Prescrire une contraception adapte.
Si symptmes urinaires, anorectaux, sexuels ou prinaux, prescrire une rducation prinale (10sances).
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
654 BOOK DES ECN

1.2.24
24. Allaitement et complications

+ Objectifs : Expliquer les modalits et argumenter les bnces de lallaitement maternel.

Prciser les complications ventuelles et leur prvention.
K Mots cls : Allaitement; sein; abcs du sein; galactophorite; monte laiteuse

PMZ: Aucun.
B Recommandations : Recommandations HAS (ANAES) de2002 sur lallaitement maternel.
m /
I.Expliquer la physiologie de lallaitement
.c o
ine
Dveloppement lobulaire et alvolaire pendant la grossesse sous linuence de lestradiol,
estradiol, la progestrone
prog
p et lhor-
mone lactogne placentaire.
e c
d
Diffrenciation cellulaire (lactogense) en n de grossesse.
e
Monte de lait aprs laccouchement (souvent J3)=galactopose se qui dbute
opose dbu ds laccouchement.
e m
Premire scrtion mammaire=colostrum (lait paiss en faible quantit,
quanti trs riche en immunoglobulines).
rd
La survenue de la monte de lait sexplique par laa diminution
minution de la progestrone
p aprs laccouchement; la dispari-
s o
tion du rtrocontrle par la progestrone entrane
Entretien de la lactation par les ttess rgulires:
scrtion
ne une scrti
sc
gulires: la succion
posthypophysaire de prolactine.
succ du mamelon entrane une scrtion de prolactine (qui
.tre
stimule la galactopose) et docytocine
cytocine
Linvolution de la glande mammaire
stimule la vidange mammaire.
cine qui stimul
stim
dbutera au sevrage.
mmaire dbuter
db
w w
II.Bienfaits
enfaits
: wlal
aits /de
/ lallaitement: lallaitement est recommand par
OMStet
lOMS
t p lla HAS
h
Bnce
nce iimmunologique (apport dimmunoglobulines).
nc
Diminution des infections: infections digestives (gastroentrites) et peut-tre infections ORL et respiratoires.
Diminution de lasthme, des allergies, de lobsit, du diabte.
Moindre risque de mort subite du nourrisson.
La stimulation de la scrtion docytocine favorise les contractions de lutrus (tranches) aprs laccouchement et
diminue ainsi le risque dhmorragie du post-partum.
Relation mre-enfant favorise.
Cot nul par rapport lallaitement articiel.
III.Prvention des complications

Conseils et explications concernant les modalits de lallaitement.
Mise au sein prcoce ds la salle de naissance.
Frquence des ttes: 610/jour au dbut, puis aprs la monte de lait, 6/jour.
BOOK DES ECN 655

1.2.24
Position: femme assise, dos bien cal, nouveau-n en position verticale, visage face au sein de la mre pour pou-
voir attraper correctement larole.
Dure: 10 30minutes.
Bonne hydratation maternelle.
Allaitement aux deux seins chaque tte au dbut puis en alternance (1par tte).
Prvention des crevasses chaque tte (nettoyage mamelon, arole dans la bouche de lenfant).
Prvention de lengorgement: ttes rgulires, massage seins.
viter lallaitement mixte.
Consulter ds les premiers signes anormaux (inammation locale, douleurs, engorgement).
Vrier efficacit de lallaitement: prise de poids normale si allaitement efficace: 20 30g/j partir du 4ejour
avec des selles liquides jaune dor.
Une supplmentation en vitamine D doit tre administre au nouveau-n.
IV.Contre-indications lallaitement
Infection VIH dans les pays dvelopps (on considre que dans les pays en voie de dveloppement
ppement
ment lallaiteme
lallai
lallaitement
est indispensable).
Prise dantithyrodiens de synthse.
Tuberculose.
Prise de toxiques: alcool, toxicomanie.
Cardiopathie mal compense.
Diabte insulinodpendant mal quilibr.
Dpression grave du post-partum.
Antcdent dabcs du sein (pour certains).
Antcdents de chirurgie mammaire reconstructrice
constructrice lourde (pas de problme avec les prothses simples).
nstructrice lourd
lou
Malformation orofaciale ou de la vote eempchant la succion.
te du palais emp
Maladie hmolytique nonatale. tale.
Galactosmie congnitale lactase).
tale (dcit en lacta
la
V.Blocage
Blocage
ocage de lallaitement
la
Bromocriptine
omocriptine (Parlodel)
( per os ds le jour de laccouchement.
En premire
em
emir intention, mais ne fonctionne pas si la monte laiteuse a dj eu lieu.
Bloque la monte laiteuse. poursuivre 21jours.
Contre-indications: toxmie gravidique, HTA, association avec du mthylergomtrine.
Carbergoline (Dostinex) per os: 2cp en une seule prise
Agoniste dopaminergique; bloque la lactation mme quand la monte laiteuse dj prsente.
Mode dadministration: 1mg=2comprims prendre en une seule prise.
Contre-indications: HTA, cardiopathies.
Moyens physiques ( utiliser pour le sevrage si monte laiteuse dj installe).
Non-stimulation des mamelons et non-prsentation du nouveau-n au sein.
Restriction hydrique.
Aspirine ou AINS pendant 48heures.
Bandage compressif des seins.
656 BOOK DES ECN

1.2.24
VI.Complications
Crevasses
Fissures et ulcrations supercielles au niveau du mamelon, entranant des douleurs, sans vre.
Elles peuvent conduire un engorgement (douleurs limitant lallaitement) et une lymphangite.
Traitement: poursuite allaitement, topiques gras, locaux cicatrisants.
Engorgement
Mauvaise vidange avec douleurs non soulages par la tte.
Seins tendus, douloureux, sans signe inammatoire. Fbricule possible.
Traitement antalgique (paractamoldextropropoxyphne)ocytocine avant la tte.
Lymphangite mammaire (souvent dans les 10jours suivant laccouchement)

ment)
nt)
m/
.co
Fivre leve (40C), signes inammatoires locaux (placard rouge, chaud, douloureux), sanss collection n
dans le lait, avec adnopathie axillaire homolatrale douloureuse.
ni p
pus
ine
Traitement: poursuite de lallaitement, soins locaux dventuelles crevasses, cataplasme
plasme local lantiphlogistine,
aplasme lan
c
antalgiquesAINSantibiothrapie antistaphylicoccique (oxacilline).
e
Galactophorite aigu
ed
em
Fivre, signes inammatoires locaux, douleur permanente nente
nte non pulsa
pulsatile
pulsatile, pus dans le lait (=signe de Budin=le
ord
lait recueilli sur une compresse est mlang du
Conduite tenir: prlvements bactriologiques
giques
u pus et tache la com
ues de lcoulement
lc
compresse).
lcoulem mammaire, hmocultures.
res
Traitement: tirer le lait du ct atteint allaitement maternel controlatral, hospitalisation, antalgiques,
nt et le jeter, alla
allaite
w.t
antibiothrapie antistaphylicoccique ue (oxacilline
ccique (oxacillin ou o pristinamycine).
Abcs mammaire
ire
/ww
p:/
Fivre, collection
llection
ction mammaire
mamm inammatoire et uctuante, douleur permanente pulsatile, sein volumineux, rouge,
tendu,
htt
du, trs douloureux
douloure
douloureux. Adnopathie axillaire douloureuse homolatrale.
itement: arrt
Traitement: arr dnitif de lallaitement, hospitalisation, incision et drainage au bloc opratoire sous anesthsie
rale aprs
ra
gnrale ap bilan propratoire et consultation anesthsie. Antibiothrapie parentrale adapte au germe.
BOOK DES ECN 657

1.2.25
25. Suites de couches pathologiques:

pathologie maternelle dans les 40jours
+ Objectifs:
Diagnostiquer les principales complications maternelles des suites de couches: complications hmorra-
giques, infectieuses, thromboemboliques.
K Mots cls : Hmorragie dlivrance; thrombophlbite; endomtrite

PMZ: Aucun.
B Recommandations, dation) :/
m
o
Recommandations CNGOF.
e.c
cin
I.Hmorragie de la dlivrance
de
Dnition
me
rde es 24heures su
Hmorragie gnitale (>500mL) survenant dans les suivan
suivant laccouchement.
tiologies
s o
.t re
Anomalie de la dlivrance (rtention
tention placenta complte ou partielle).
tion placentaire
Atonie utrine (absencee dee rtraction u
utrine=utrus compltement mou).
utr
w w
Anomalies dinsertion
ion placentaire
sertion placent (placenta accreta ou percreta).
://w
Inversion
n utrine
rine (trs rare)
rare).
F
ttp
acteurs favorisants:
Facteurs favorisa
favor
h
plaie cervicovaginale
cerv
HRP, MFIU;
hmorragique qui va aggraver les troubles de lhmostase;
grossesse multiple;
utrus polymyomateux;
infection (chorioamniotite);
dclenchement du travail (longue exposition aux ocytociques);
travail long;
grande multiparit;
embolie amniotique;
traitement anticoagulant ou anomalie de lhmostase (CIVD, thrombopnie).
658 BOOK DES ECN

1.2.25
Prise en charge urgence vitale++++

Appeler obsttricien de garde, anesthsiste de garde.
Oxytocine (Syntocinon) IV.
Sondage vsical demeure.
Mise en place sac sang sous les fesses de la patiente (quantie saignement).
Rvision du col sous valve (recherche plaie cervicovaginale).
Dlivrance articielle et rvision utrine.
Massage utrin.
valuation de la spoliation sanguine et des troubles de lhmostase: NFS, plaq., hmostase, D-Dimres.
Si pas damlioration au bout de 30minutes: sulprostone (Nalador) IVSE.
Si pas damlioration au bout de 30minutes: embolisation (radiologie interventionnelle) ou ligature dess h

hypo-
gastriques par laparotomie.
m/
.co
Paralllement, ds le dpart, prise en charge du choc hmorragique+++ (si chocc diagnostique). nostique)
ine
Remplissage vasculaire par soluts macromolculaires.
Oxygnation par sonde nasale. Rchauffement.
ec
Transfusion de culots globulaires et de PFCplaquettes et facteurs de coagulationfacteur
oagulationfacteu
ulationfac VII activ (NovoSeven)
d
pour traiter les troubles de lhmostase concomitants.
e
em
Si pas damlioration malgr tous ces traitements conservateurs,
nservateurs, hystrectomie dhmostase.
rvateurs, hystr
hy
ord
Surveillance dune hmorragie de la dlivrance
ivrance
nce
res
Clinique: FC, PA, temprature, signes danmie, conscience.
ess de choc et d
danm
w .t
Surveillance des saignements (surveillance
NFS, plaq., hmostase complte,
plte, D-Dimres.
omplte, D-Dimre
D-Dim
visuelle, sac sang).
veillance visue
vis
w
/va w
:/
II.Thrombus
hrombus
rombus
p
vagi
vaginal
h t
Hmatomet
matome paravaginal
Complication
plica
parava
para
plication
dans la fosse ischiorectale.
de lpisiotomie (=hmatome extensif de la loge dpisiotomie).
Cliniquement, la patiente qui vient daccoucher depuis24 ou 48heures prsente des douleurs trs importantes au
niveau vaginal, irradiant unilatralement vers la fesse, les ischions.
Fbricule parfois associe (comme dans tout hmatome); vre si surinfection de lhmatome.
Paralllement, il existe des signes danmie, voire de choc hmorragique.
Le diagnostic est clinique: le toucher vaginal retrouve une collection dure paravaginale, souvent trs volumineuse.
Parfois, lhmatome remonte trs haut, et il ne sera alors valuable dans sa totalit que par une TDM
abdominopelvienne.
Traitement:
pris en charge de lanmie ou du choc hmorragique ;
reprise au bloc opratoire sous anesthsie gnrale pour vacuation de lhmatome, hmostase, compression
hmos-tatique par mchage, mise en place dun drain pour surveiller lventuelle rcidive du saignement.
BOOK DES ECN 659

1.2.25
III. Embolie amniotique

Passage de liquide amniotique dans la circulation sanguine gnrale maternelle.
Complication gravissime avec tat de choc immdiat et CIVD gravissime.
Trs rare, trs grave, haut taux de mortalit.
Facteurs favorisants : tous les gestes intra-utrins
Imprvisible.
IV. Diagnostics voquer devant une vre du post-partum

Endomtrite ;
thrombophlbite pelvienne ou de la veine ovarienne ;
lymphangite mammaire, abcs du sein ;
hmatome ou abcs compliquant une csarienne ;
hmatome pelvien (thrombus) ;
m/
phlbite des membres infrieurs ;
.co
thrombophlbite crbrale ;
ine
embolie pulmonaire ;
e c
e d
autres : non spciques (pylonphrite, pneumopathie, cholcystite,
tite, endocardite).
endocardite)
endocardite
vre dum
V. Bilan raliser devant une vre
vre
rd e p
pos
post-partum
s o
Examen clinique complet (examen des lochies, hies,
s, des seins, palpation
palp
p abdominale, auscultation cardiopulmonaire,
.tr e
palpa-tion des mollets, examen des cicatrices
Hmocultures multiples et rptes.
tes.
catrices dpisiotomie
icatrices dpisiotom ou de csarienne).
dpisio
ECBU.
w w
Prlvement bactriologique lochies pour examen direct et culture.
iologique des lo
lochie
:/
radiographie/w
NFS et CRP (utiles
utiless pour la surveillance).
graphie
survei
sur
thoracique si point dappel.
raphie thoraciq
ttp
cho-doppler veineux
veine des membres infrieurs.
ve
h
VI. Endomtrite
Dnition
Infection utrine en gnral secondaire un avortement ou un accouchement (par voie vaginale ou par csarienne)
Facteurs favorisants
Rtention placentaire.
Gestes invasifs sur lutrus (dlivrance articielle, csarienne).
Travail long, manuvres instrumentales (forceps).
Diabte, immunodpression.
Diagnostic
Fivre, frissons, sueurs.
Douleurs abdominales.
660 BOOK DES ECN

1.2.25
Utrus trs douloureux la mobilisation.

Lochies sales, purulentes.
chographie : on pourra souvent mettre en vidence une rtention placentaire
Bilan raliser devant une suspicion dendomtrite

Hmocultures multiples et rptes.
Prlvement bactriologique des lochies : examen direct et culture.
ECBU.
Traitement
Bi-antibiothrapie IV, puis relais per os aprs 48 heures dapyrexie.
Clindamycine + gentamycine.
Antibiothrapie adapter lantibiogramme.
VII. Thrombophlbite pelvienne ou de la veine ovarienne

m /
.c o
voquer devant des douleurs abdominopelviennes (voire dans le anc et les lombaires es sil sagit dune
dun throm-
th
in e
bophl-bite de la veine ovarienne), un fbricule ou une vre, un syndrome inammatoire
dautre explica-tion (pas de phlbite des membres infrieurs, pas dendomtrite,
mmatoire
mtrite,
mod et labsence
matoire modr
dabcs de cicatrice de
rite, pas dabc
da
csarienne).
e c
ou ovarienne.
e d
Diagnostic par TDM abdominopelvienne injecte : visualisation de laa thrombose au niveau dune veine pelvienne
e m
Traitement
Anticoagulants (HBPM ou hparine)
o rd
AINS, antalgiques
r e s
w .t
Antibiothrapie large couvrant les bacilles Gram
Gra ngatif
n et les strepto et staph + les anarobies.
/w
VIII. Complicationsw
mplications
lications pa
paritales de la csarienne (hmatome, abcs)
Facteurs
urs
p: /
rs favorisants
h tt
Csarienne
sarienne en urgence
te ;
diabte
urge
u ;

obsit.
Hmatome de paroi
Douleurs paritales, fbricule, tumfaction dure palpable en dessous de la cicatrice.
Fbricule possible.
Lhmatome est plus ou moins profond : sous-cutan, sous-aponvrotique, intrapritonal.
Traitement : reprise chirurgicale pour vacuation de lhmatome et hmostase.
Abcs de paroi
Mmes symptmes associs des douleurs pulsatiles et insomniantes, ainsi qu une vre et des signes inam-
ma-toires locaux.
Traitement : incision au bloc opratoire sous anesthsie gnrale + drainage (mise en place dune lame).
Antibiothra-pie dirige contre les streptocoques, staphylocoques et les anarobies, mais couvrant aussi les ba-
cilles Gram ngatifs.
Infections mammaires lies lallaitement : voir Item 24. Allaitement et complications
BOOK DES ECN 661

1.2.26
26. Anomalies du cycle menstruel. Mtrorragies

+ Objectifs:
Diagnostiquer une amnorrhe, une mnorragie, une mtrorragie.
Reconnatre et traiter un syndrome prmenstruel.
K Mots cls : Mtrorragies; mnorragies; amnorrhe; spaniomnorrhe

PMZ: Aucun.
B Recommandations : Recommandations CNGOF. Prise en charge des mnomtrorragiess en
prmnopause (2008)
m /
.co
Cycle menstruel
ine
ec
Menstruations (les rgles en langage commun)=hmorragie gnitale nitale de san
sang rrouge, incoagulable, tmoin
e d
dun cycle ovulatoire. Dure: sept jours au maximum.
e m
Les menstruations cycliques apparaissent la pubert.
Premires menstruations=mnarche.
o rd
Les menstruations sarrtent la mnopause, e, consquence
onsquence de lpuisement
l du stock des follicules ovariens.
re s
Premier jour du cycle=1erjour des menstruations=date
enstruations=dat
struations= des dernires rgles (DDR).
w.t
Deux phases du cycle menstruel:
struel:
el:
/w w
phase folliculaire quii aboutit lo
phase lutale
lovulation;
lovul
correspo la transformation du follicule en corps jaune.
ale qui correspond
:/
p gnitaux et troubles du cycle
h t t
Saignements
Saignem
Saigneme
Mtrorragies=saignement
ror en dehors des menstruations;
mnorragies=menstruations trop abondantes en quantit ou en dure;
spaniomnorrhe=cycles trop irrguliers, longs (>45jours);
hypomnorrhe=menstruations peu abondantes hypomnorrhe;
amnorrhe primaire=absence de mnarche (pas de mnarche 16ans en France);
amnorrhe secondaire=absence de menstruations pendant plus de trois mois.
Syndrome des ovaires polykystiques (PCOS)

Associe deux des trois signes suivants:
spaniomnorrhe ou amnorrhe;
aspect PCOS lchographie (compte des follicules antraux trs augments);
hyperandrognie (signes cliniques ou biologiques).
662 BOOK DES ECN

1.2.26
Ce syndrome associe des troubles du cycle menstruel, une infertilit, des fausses couches rptition, une insuli-
norsistance, un surpoids (dans la moiti des cas), une hyperandrognie clinique (hyperpilosit) ou biologique.
Traitement (un ou plusieurs de ces traitements):
rduction pondrale;
metformine;
pilule (pour rgulariser les cycles en labsence de dsir de grossesse);
citrate de clomifne (si infertilit) pour obtenir des cycles ovulatoires;
drilling ovarien chirurgical (microperforations du cortex ovarien) pour rgulariser les cycles ovulatoires.
Devant tout saignement gnital de la femme en ge de procrer

(<50ans)
/
Examen clinique: col sous- spculum, TV.
m
.co
Test de grossesse (bta-hCG plasmatique ou urinaire)+++
Quantication des saignements:
ine
c
dure, nombre de protections par jour, caillots;
e
ed
score de Higham: score dvaluation objective des mnorragies;
signes danmie (frquence cardiaque, coloration cutanomuqueuse
uqueuse et conjonctive,
omuqueuse conjo
co dyspne, vertiges).
em
ord
chographie pelvienne par voie abdominale et endovaginale.
Numration formule sanguine et plaquettes.
es.
vaginale.
Ferritinmie.
res
w.t
Bilan dhmostasehystroscopie diagnostiq eet biopsie dendomtre.
opiee diagnostique
/ww
Score de Higham (diagramme remplir)
rem pour les mnorragies
p:/
Durant less menstruations,
menstruati lla femme note chaque jour le nombre de serviettes et/ou de tampons dans la case corres-
pondant
htt
ndant au degr dimprgnation
dim
Mnorragies=total
norragies=
en sang par un btonnet. On comptabilise en fonction du nombre de btonnets.
des points (score de Higham)>100.
tiologies des mtrorragies
I.En cours de grossesse

Grossesse extra-utrine.
Fausse couche ou menace de fausse couche.
Grossesse molaire.
Placenta praevia.
Hmatome rtroplacentaire.
Toutes les causes non spciques la grossesse (cf. infra).
BOOK DES ECN 663

1.2.26
II.En dehors de la grossesse

Ectropion.
Cancer du col de lutrus.
Cancer de lendomtre.
Polype endomtre.
Fibrome utrin (plutt les sous-muqueux).
Adnomyose.
Hyperplasie de lendomtre.
Endomtrite.
Kyste ovarien.
Cancer de lovaire.
Saignement sur strilet.
Dsordre hormonal li une prise de pilule.
Saignement sous antivitamine K (iatrogne).
Troubles de la coagulation: maladie de Willebrand
m/
.co
Mtrorragies fonctionnelles (une fois toutes les tiologies limines).
Mtrorragie intermenstruelle: vers le 14ejour du cycle.
i e
Mtrorragie prmenstruelle par insuffisance lutale.
n
Mtrorragie postmenstruelle par insuffisance estrognique en dbut de cycle.le.
ec
portse
Mtrorragies provoques par les rapports
apports d
sexuels
sex
sexu
em
rd
voquer en premier lieu un cancer du col.
Facteurs de risque: infection HPV, antcdentnt de dysplasie, infection
infe VIH, tabagisme.
s o
Faire examen du col sous-spculum+++. ++.
.tre
Faire une biopsie de la masse cervicale
vicale
Diagnostic diffrentiel: ectropion
ropion
ion
ffrottis+++.
le et pas de frot
w w
gies/w
p :/
Mtrorragies
rragies de la femme mnopause
h tt
voquer
oquer en premier lie
Facteur
teur de risque
lieu un cancer dendomtre+++.
risqu majeur du cancer de lendomtre: lobsit.
Faire cho
chographie pelvienne pour rechercher une hypertrophie de lendomtre.
Chez la femme mnopause, on parle dhypertrophie si lendomtre est>5mm.
Faire biopsie dendomtre avec examen anatomopathologique+++.
La biopsie dendomtre se fait la pipelle de Cornier ( laveugle), sans anesthsie, en consultation (en externe).
Une hystroscopie diagnostique est trs souvent ralise (sans anesthsie), permettant de dcrire lhypertrophie
de lendomtre, voire de guider des biopsies (mais la mthode de rfrence des biopsies dendomtre est la biopsie
dendomtre laveugle).
664 BOOK DES ECN

1.2.26
ne pas faire devant des mtrorragies

Les frottis cervicovaginaux ne servent rien++++.
La prsence de sang fausse le rsultat des frottis.
Lhystrosalpingographie na aucun intrt dans cette indication.
Traitement des mtrorragies

Il est avant tout tiologique+++.
Devant des mtrorragies fonctionnelles, pour lesquelles aucune cause nest retrouve, on peut envisager divers
traitements: antibrinolytique (Exacyl=acide tranexamique).
Strilet Mirena 52mg librant un progestatif (lvonorgestrel).
Traitements chirurgicaux:
destruction dendomtre (endomtrectomie) chez les femmes ne souhaitant plus de grossesse (hystroscopie
trosc
osc
/
opratoire et thermocoagulation par Thermachoice);
m
hystrectomie en dernier recours.
.co
ne
Dans tous les cas: supplmentation en fer et acide folique si anmie ferriprive
i
ec
Syndrome prmenstruel
ed
em
Prdomine ladolescence et en prmnopause.
jours des rgles.

ord
Symptmes apparaissant dans la priode prmenstruellenstruelle
uelle (6-7jours
(6-7jo avant les rgles) et disparaissant les premiers
res
Signes mammaires: mastodynies cycliques,
cliques, secondaires une insuffisance lutale.
liques, secondaire
seconda
w .t
Douleurs pelviennes, dysmnorrhe.
rrhe.
Trouble du caractre: irritabilit,
e
lit, trouble du sommeil.
itabilit,
/w w
Sensation dun mtorisme
Diagnostic clinique+++.
nique+++.
ue+++.
me abdominal.
orisme abdomina
abdom
p:/
Aucun examen
xamen complmentaire
complmen
compl en routine.
tt
Mammographie
mmographie eet c
h
chographie mammaire si examen non concluant ou douteux
Traitement:
men
expliquer le syndrome;
traitement progestatif: j16 j25 ou j5 j25 (contraceptif);
pilule estroprogestative;
AINS pour les dysmnorrhes;
anxiolytique sous phytothrapie pour lanxit et lirritabilit.
BOOK DES ECN 665

1.2.27
27. Contraception
+ Objectifs: Prescrire et expliquer une contraception:

Discuter les diverses possibilits de prise en charge dune grossesse non dsire;
Discuter les indications de la strilisation masculine et fminine.
K Mots cls : Pilule; strilet; prservatif; strilisation tubaire

PMZ: Aucun.
Recommandations HAS contraception (2004)
m /
.c o
I.Contraception=mthode de prvention des
n e
es grossesses
grossesse
i
e c
Deux grands modes daction des contraceptifs:
e d
Mcanique ou chimique: empchent la rencontre des gamtes limplantation intra-utrine (DIU, prservatif,
es ou limplantat
spermicide);
e m
Hormonal: empche lovulation et/ou modie limprgnation
gnation hormonale
mprgnation hor
hormo gnitale favorable la fcondation ou
o rd
limplantation intra-utrine de luf (estroprogestatifs,
rogestatifs, progestatifs, DIU hormonal).
estatifs, progesta
proge
re s
w t
II.Contraception hormonale
ormonal
.
Les contraceptifs estroprogestatifs
troprogestatifs
progestatifs sont diviss en catgories selon leur rpartition chronologique (squentielle ou
/w
combine), leur w
urr dosage en estrognes
estrog
estr (thinylestradiol) exprim en g, les contraceptifs progestatifs purs sont clas-
p :/ roprogestatifs (d
ss en macroprogestatifs (drivs19-norprgnane et17-OH progestrone) et microprogestatifs (lvonorgestrel).
h tt
Less pilules
ilules de premire
utions succes
lutions
ur lim
Pour
prem
premir (il y en a trs peu), deuxime, troisime et quatrime gnrations font rfrence aux vo-
successiv
successives de la composition des contraceptifs oraux.
limit
limiter les risques associs aux pilules contraceptives combines, il est recommand de rduire leur usage
chez les femmes de plus de 35-40ans et chez les femmes obses.
Elle recommande de ne plus les prescrire en premier recours en raison dun risque accru de thrombose veineuse
par rapport aux pilules de 2egnration. Les pilules de 2egnration doivent donc tre prescrites en premire
intention, sauf contre-indications bien sr.
Pilules de 2egnration: lvonorgestrel/thinylestradiol (Minidril, Leelo, Adpal, Trinordiol).
La pilule estroprogestative
Mode daction
La pilule consiste apporter tous les jours lorganisme des molcules hormonales qui vont bloquer les ovaires,
cest--dire les mettre au repos.
666 BOOK DES ECN

1.2.27
Triple action:
blocage de lovulation (les estroprogestatifs empchent la synthse des gonadostimulines et leur libration par
lhypophyse);
modications de la glaire cervicale la rendant impermable au passage des spermatozodes;
atrophie de lendomtre le rendant impropre limplantation embryonnaire.
Les diffrentes pilules estroprogestatives

Suivant leur dosage en thinylestradiol, il existe des pilules:
normodoses, 50microgrammes;
minidoses, 5 35microgrammes (avantage: moins destrognes donc moins de risque).
/
Pilules qui ont un dosage dthinylestradiol xe au cours du cycle: pilules monophasiques.
m
Pilules qui ont un dosage dthinylestradiol variable au cours du cycle: biphasiques et triphasiques.
ques.
s.
.co
Mode demploi
ine
ec
ed
La premire pilule de la premire plaquette doit tre prise le premier
les jours une pilule approximativement la mme heure (dautant
er jour
ur des rgles.
nt plus que la
utant
rgle Ensuite,
l pilule
pi
E il faut prendre tous
est faiblement dose), et ce,
m
pendant vingt et un jours.
e
rd
la n de la plaquette, il faut attendre une semainee exactement
actement avant
av de d commencer une nouvelle plaquette. Cest
so
gnralement pendant cette semaine darrtt que surviendront
date de leur survenue, mme si elles surviennent
surviendro les rgles, mais il ne faut pas se proccuper de la
ennent un peu
urviennent p avant
a ou aprs la date prvue.
.tre
La patiente est bien sr protge pendant
Certaines pilules sont constitues
itues
sema darrt.
dant la semaine
plaquettes de 28comprims. Il faut dbuter la premire pilule de la premire
es de plaquette
plaqu
ww
plaquette le premier jour
our des rgles p puis ccontinuer sans interruption. On passe directement de la n de la plaquette
/w
au dbut de la nouvelle,
uvelle, toujours
toujour en respectant lordre de la prise des comprims selon le schma expliqu.
p:/
htt
BOOK DES ECN 667

Indications (+) et contre-indications ()
1.2.27
668
OPS
h
(pilule, DIU DIU Implant
Microprogestatif Macroprogestatif
patch, cuivre
ivre lvonorgestrel lvonorgestrel
anneau)
ttp
:/
Antcdent
+ + + +
/w
GEU
w
Anomalie
w
utrine avec
.
+ + + +
t
dformation
r
de la cavit
es
Cancer du sein
o
actuel et/ou +
rmission
rde
HTA + + + + +
me
Antcdent
BOOK DES ECN

d
de phlbite + + + +
ou ep ecin
Tabac + + + + +
e.co
DNID/DID + + + + +
m/
1.2.27
Bilan raliser dans les 3mois suivant la prescription dune pilule

Glycmie jeun.
Cholestrolmie, triglycridmie.
Frottis cervicovaginaux.
Des effets indsirables, type tension des seins, migraines, nauses peuvent survenir au dbut de la prise, ils
rtrocdent gnralement lors du 2e, voire 3ecycle de prise.
Sils persistent, il faut diminuer la dose destrognes.
III.Dispositif intra-utrin (DIU)=strilet

Deux types diffrents de DIU: DIU au cuivre et DIU librant 20g/j de lvonorgestrel (Mirena).
Mode daction
m/
.co
Traumatisme direct sur lendomtre+raction inammatoire+diminution de la motilit tubaire
baire
cuivre+atrophie de lendomtre et paississement de la glaire pour le DIU au lvonorgestrel.
gestrel.
re pour les D
DIU a
au
ine
Pose
ec
ed
Pose ralise par un mdecin disposant dune installation technique
chnique
ique minimum
minimu (table gyncologique, une installa-
em
tion pour la strilisation et du matriel strile).
ord
Aucun examen complmentaire nest ncessaire avant
Examen gyncologique et hystromtrie (mesure mesure
nt pose dun DIU+++.
ure de la longue
long
DI
longueur utrine) avant la pose.
res
Pose en priode postmenstruelle immdiate
mdiate (J3-J5 ddes rrgles).
w.t
Fils coups 2cm de lorice cervical.
ervical.
chographie si doute sur perforation
cal.
oration ou mauvaise
m
mauv pose.
/ww
Dure dutilisation: cinq
Complications:
nq ans.
s: perforation, endomtrites et salpingites, expulsion, GEU.
erforation, eendo
p:/
htt
Contre-indications
ntre-ind
ntre-indic absolues
Grossesse.
Infection gnitale rcente ou en cours.
Mnomtrorragies non diagnostiques.
Utrus malform, polypes et myomes sous-muqueux.
Allergie au cuivre et maladie de Wilson pour les DIU au cuivre.
Thrombophlbite volutive pour les DIU au lvonorgestrel.
Surveillance aprs la pose

Examen gyncologique de contrle un mois aprs, puis annuellement.
chographie si ls de DIU non visibles au spculum (perforation ou expulsion passes inaperues).
En cas de grossesse sur DIU, il convient dans la mesure du possible de retirer le DIU (risque dinfection ovulaire et
de prmaturit).
BOOK DES ECN 669

1.2.27
Contraception durgence
rserver aux cas exceptionnels ++, car taux dchec suprieur la contraception classique.
Permet dviter la survenue dune grossesse non dsire aprs un rapport sexuel non ou mal protg (prservatif
rompu par exemple).
Administration le plus tt possible aprs le rapport: 3possibilits

lvonorgestrel: 1 cp per os en une seule prise, le plus tt possible et au plus tard, 72heures aprs;
ulipristal actate: 1 cp per os, en une seule prise, le plus tt possible aprs le rapport et au plus tard, 120heures
aprs;
mise en place dun strilet (dispositif intra-utrin) au cuivre ds que possible, au maximum 120heures aprs
le rapport.
/
IV.Strilisation=contraception dnitive
m
.co
La strilisation est une contraception dnitive.
Chez la femme=strilisation tubaire par hystroscopie (implant intratubaire ESSURE) clioscop (pose
E) ou clioscopie ( de
clips).
ine
c
Chez lhomme: vasectomie=ligature des canaux dfrents.
e
Que cela soit pour une femme ou un homme, le sujet demandeur de strilisation ilisation doit
doi tre
tr majeur.
ed
Lors de la premire consultation, on lui explique les contraintes, tes, les
es modalits
modalit o opratoires, les alternatives, les
principaux risques.
em
Il y a un dlai de quatre mois dattente entre la premire
miree consultatio
consultation a avec le chirurgien et la deuxime consulta-
ord
tion qui peut avoir lieu jusquau jour de la strilisation.
lisation.
tion.
res
Bien expliquer le caractre compltement
Ces techniques de strilisation tubaire
nt irrversible
versible d ces techniques de strilisation tubaire.
de ce
airee sont prises een ccharge par lassurance-maladie.
w.t
Ces techniques de strilisation
juge des tutelles.
on sont
ont interdites
interdite su sur les handicaps mentaux ou incapables majeurs, sauf avis dun
/ww
:/
V.Vasectomie
sectomie
p
Peut
h tt
ut tre ralis
Caractre
ralise sous anesthsie locale.
ctre ir
ct irrversible mais possibilit de conserver du sperme au CECOS avant la vasectomie.
Risques: hmatome, plaie du pdicule testiculaire.
Quatre mois de dlai de rexion entre la premire consultation avec le chirurgien et lintervention.
Efficacit immdiate.
VI.Strilisation par pose dimplants intratubaires

Peut se faire dans la majorit des cas sans aucune anesthsie (simple prmdication).
La patiente na donc pas besoin dtre jeun.
On ralise une hystroscopie par vaginoscopie (aucune pose de spculum nest ncessaire, ni aucune pince sur le
col et pas besoin de dilatation cervicale).
On repre le dpart des trompes, et on y insre un implant en forme de ressort.
Trois mois plus tard, on fait une chographie de contrle et une radiographie de labdomen sans prparation pour
vrier le bon positionnement des Essures. En cas de doute, une hystrosalpingographie permettra de vrier la
bonne occlusion des trompes.
670 BOOK DES ECN

1.2.27
Risques: perforation (clioconversion si perforation grave), conversion en clioscopie, chec, dplacement ou

expulsion du dispositif.
Si la patiente ne veut pas tenter sans anesthsie (pose DIU habituellement trs douloureuse, frottis de dpistage
douloureux), une consultation pranesthsiste sera organise.
VII.Strilisation par clioscopie avec clip tubaire

Le dlai de quatre mois de rexion est le mme.
Cest une technique de deuxime intention, car elle est plus expose aux risques de complications : ncessit
danesthsie gnrale avec intubation, plaie digestive ou de gros vaisseaux lors de linsertion des trocarts.
Reprage des trompes et placement dun clip mtallique sur chacune des trompes.
Caractre compltement irrversible mme si lon peut parfois parvenir faire des repermabilisations chez cer-
taines patientes.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 671

1.2.28
28. Interruption volontaire de grossesse

+ Objectifs
Prciser les modalits rglementaires.
Argumenter les principes des techniques proposes.
Prciser les complications et les rpercussions de linterruption volontaire de grossesse (IVG).
K Mots cls : IVG; interruption volontaire grossesse; avortement

PMZ: Adulte rfrent et entretien obligatoire avec conseillre familiale si mineure.
B Recommandations, intitul et source (pour chaque recommandation) on) :
/
Aucune.
om
e.c
I.Premire consultation
cin
de
Le mdecin sollicit par une femme en vue de linterruption dee sa grossesse doit,
do ds la premire visite, informer
me
celle-ci des mthodes mdicales et chirurgicales dinterruption
on de grossesse,
uption grossesse des risques et des effets secondaires
gros
potentiels.
rde
Remise du dossier guide la patiente.
s o
Deuxime consultation une semaine aprs.
rs.
II.Entretien avec .t
ec conseil
e
r familiale
conseill
conseillre
w w
Il est systmatiquement
tiquement pro
propos
propos, avant et aprs linterruption volontaire de grossesse, la femme majeure une
consultation
://w
ion avec une personne
perso
pe ayant satisfait une formation qualiante en conseil conjugal ou toute autre per-
sonne
ttp
nee qualie dan un tablissement dinformation, de consultation ou de conseil familial, un centre de pla-
dans u
h
nication
ication ou d
comporte
mporte u
mpor
dducation
dd familiale, un service social ou un autre organisme agr. Cette consultation pralable
un entretien particulier au cours duquel une assistance ou des conseils appropris la situation de lint-
resse lui sont apports.
III.Mineure
Doit venir avec un adulte rfrent.
Entretien obligatoire avec une conseillre familiale.
Lorganisme concern doit lui dlivrer une attestation de consultation.
Si elle exprime le dsir de garder le secret lgard des titulaires de lautorit parentale ou de son reprsentant
lgal, elle doit tre conseille sur le choix de la personne majeure susceptible de laccompagner dans sa dmarche.
672 BOOK DES ECN

1.2.28
IV.Complications possibles dune IVG

chec.
Synchie utrine.
Perforation utrine.
Endomtrite.
Hmorragie, transfusion
V.Techniques dIVG
Jusqu 07-08SA: approche mdicamenteuse (RU486 3cp puis misorpostol 48heures aprs).
Surveillance en milieu hospitalier ou au domicile jusqu expulsion.
Contrle chographique de la vacuit utrine.
Terme limite en France: 14SA.

m/
partir de 9SA, mthode chirurgicale (aspiration) sous anesthsie locale ou gnrale courte.
.co
VI.Prescription dune contraception
ine
c
Trs important chez ces femmes qui sont en chec de contraception++.
e
d
Pilule microprogestative dans les suites immdiates.
e
Si multiples pisodes doublis de pilule et dIVG, proposer implant
mplant progesta sous-cutan insrer la face in-
lant progestatif
em
terne du bras (peut tre fait en mme temps que lIVG).
o rd
VII.Mesures associes
r e s
w .t
IVG=a eu rapport non protg. g.
Proposer srologie VIH et hpatite
patite B.
B
/w w
Proposer vaccination ion
on anti-
anti-HPV
HPV (rembourse si est encore dans la premire anne des rapports).
V (re
(remb
p :/
Informer surr less risques des
de rap
rapports non protgs et de la ncessit dutiliser des prservatifs.
h tt
BOOK DES ECN 673

1.2.29
29. Strilit du couple:

conduite de la premire consultation
+ Objectifs
Argumenter la dmarche mdicale et les examens complmentaires de premire intention nces-
saires au diagnostic et la recherche tiologique.
valuer le retentissement de la strilit sur le couple.
K Mots cls : strilit; infertilit

PMZ: Aucun. /
m
B Recommandations :
e
Recommandations pour la pratique clinique CNGOF 2010: la prise en coinfertile.
n charge du.couple
cin
de
I.Points forts
me
rde
Strilit du couple=absence de grossesse aprs un minimum d
Consultation du couple=lhomme et la femme. mme. e.
dun a
an de rapports sexuels rguliers non protgs.
so
Linterrogatoire du couple constitue lessentiel
essentiel 1reconsultation.
entiel de la 1rec
re
valuation du projet denfant.
. t
Recherche dune cause linfertilit:
infertilit:
ertilit: mode
mo d de vie, aspects psychoaffectifs, bilan tiologique organique.
w w
Consultation dinfertilit=consultation
tilit=consultatio
t=consult prconceptionnelle (prparer une grossesse: acide folique, rubole, vac-
/w
cinations jour,
ur,, perte de poids,
poid d diabte, etc.).
p :/
Bilan tiologique
ologique minimal eexplorant les grandes tapes de la conception: ovulation, trompes, sperme, complt
que minim
selon
hDitt orientations diagnostiques.

on les orientati
II.Diagnostic dinfertilit
Consultation du couple (homme+femme):
si possible ds la 1reconsultation, sinon la suivante;
ventuellement entendus sparment;
valuation du projet denfant: prise en compte de lintrt de lenfant et de lexistence dun projet de couple, prise
en compte de la famille existante (enfants ans de lun et lautre conjoints ou du couple);
ge de la femme+++, de lhomme, opportunit dune grossesse.
Frquence des rapports non protgs, ciblage de la priode fconde.
Dfinition OMS.
Infertilit=absence de conception aprs un an de rapports non protgs, notamment pendant la priode suppo-
se dovulation.
Mais prise en charge par lassurance-maladie uniquement partir de 2ans!
En fait: 1 2ans selon lge de la femme+++ (diminution nette de la fertilit aprs 37ans).
674 BOOK DES ECN

1.2.29
III.Bilan tiologique
Objectifs: rechercher lorigine de linfertilit, dterminer les lments orientant la prise en charge thrapeutique
soit vers lassistance mdicale la procration (AMP), soit vers des traitements spciques (inductions de lovula-
tion, chirurgie rparatrice, traitements mdicaux) et enn permettre lvaluation pronostique.
Interrogatoire:
Chez la femme
Prise en charge antrieure de linfertilit: investigations dj faites, traitements ventuels, AMP ventuelles.
Modes de vie dcals, stress personnel ou professionnel, activit sportive intense.
Frquence actuelle des rapports, difficults sexuelles ventuelles.
Intoxications: tabac+++, alcool, cannabis, autres drogues, ventuelles expositions toxiques professionnelles ou
de loisir.
Alimentations, rgimes.
/
Antcdents mdicochirurgicaux, plus spciquement chez la femme.
m
dysmnorrhe.
.co
Rgularit des cycles, reprage de lovulation (courbes mnothermiques, tests urinaires naires
res dovulation
dovulat
dovulation),
ine
Grossesses antrieures (fausses couches, extra-utrines, avortements, accouchements,
Fertilit/infertilit avec un prcdent partenaire.
ments,
ents, csarien
csariennes)
csariennes).
ec ventions
Gyncologiques: salpingites, infections diverses, endomtriose, interventions ntions ventu
ventuelle
ventuelles.
ed
Exposition in utero connue au dithylstilbestrol (Distilbne).
Maladie thromboembolique.
em
Chez lhomme
ord
res ux.
x.
Problmes gnito-urinaires infectieux.
ses antrieures/inf
Avec une prcdente partenaire: grossesses ntrieures
antrieures/infertilit antrieure.
w.t pie+++,
+++, quel ge,
Interventions testicules (ectopie+++,
nue au dithylst
Exposition in utero connue dithylstilbe
g torsion), hernies, voies urinaires.
dithylstilbestrol (Distilbne, DES).
/ww liaux
aux du couple.
Antcdents familiaux coupl
Fratrie
p:/
htt
ertilit familiale,
Infertilit familia fausses couches.
adies hr
Maladies h
hrditaires ou gntiques connues (mucoviscidose++).
Mnopause prcoce famille maternelle.
Maladie thromboembolique familiale.
Cancer du sein famille maternelle.
IV.Examen clinique du couple

Femme
Poids, taille, IMC.
Signes dhyperandrognie: pilosit, acn.
Examen anatomique pelvien et mammaire, cicatrices abdominales.
Recherche de signes vocateurs dexposition in utero au DES: adnose cervicovaginale, anomalies cervicales.
BOOK DES ECN 675

1.2.29
Homme
Poids, taille, IMC.
Signes dhypoandrognie: hypopilosit, gyncomastie.
Examen anatomique des organes gnitaux externes, recherche dune varicocle, volume testiculaire.
V.Bilan complmentaire minimal:

Femme
Bilan hormonal en dbut de cycle (j3-j5): dosage plasmatique destradiol, FSH, LH, progestrone, prolactine,
andrognes. Dosage de la progestrone en phase lutale (j20-j24), TSH, glycmie jeun si troubles du cycle.
chographie pelvienne en dbut de cycle pour bilan anatomique et compte des follicules antraux.
Hystrosalpingographie en premire partie de cycle sous couverture antibiotique aprs vrication de labsence
dinfection gnitale.
Selon le contexte: test postcotal (de Hnher) en priode ovulatoire 6 12heures aprs un rapport sexuel
e sans
uel
toilette vaginale.
m/
Homme.
.co
in e
Spermogramme, spermocytogramme, test de migration survie (TMS) si une AMP
MP est envisage.
envisag
e c
VI.Bilan complmentaire optionnel (selon
elon
d
n conte
e
contexte)
contexte
Femme.
e m enclature,
Dosage de lhormone antimllrienne (hors nomenclature, lature, non rem
rembours) pour valuation de la rserve ova-
rienne avant FIV aprs 35ans.
o rd
re s
Hystroscopie diagnostique en cas de suspicion
Clioscopie en cas de suspicion de lsions
uspicion
icion de lsions
sions tubaire
ls utrines (polypes, bromes, synchies)
pelviennes ou dendomtriose au bilan initial
tubaires, p
w . t
Caryotype sanguin constitutionnel
information de la patiente
atiente
utionnel
nte et recueil
recu d
faus ccouches rptes ou suspicion danomalie chromosomique (aprs
nnel si fausses
du consentement aux analyses gntiques). Hors nomenclature (non
w
//w
rembours).
Bilan de thrombophilie
bophilie si ffausses
hrombophilie faus couches rptes ou antcdents thromboemboliques personnels ou familiaux
ht
Homme
mme
chographie
grap des testicules et des voies gnito-urinaires
graphie
Bilan gntique dune oligospermie svre: caryotype sanguin constitutionnelrecherche de microdltion du
chromosome Y (aprs information du patient et recueil du consentement aux analyses gntiques). Hors nomen-
clature (non rembours).
Biochimie sminale si suspicion danomalie sur la voie excrtrice sminale
VII.Consultation prconceptionnelle
Conseils sur perte de poids (ou prise), alimentation varie et quilibre, proposer une supplmentation en acide
folique (0,4mg/j).
Bilan prconceptionnel: frottis cervicovaginal, srologies rubole, toxoplasmose, VIH (accord de la patiente),
AgHbs et anticorps anti-Hbs et anti-Hbc, VHC, bilan lipidique si facteurs de risque, glycmique si facteurs de risque
ou troubles du cycle.
Proposer vaccination antirubolique si ngative, mise jour des vaccinations de ladulte (coqueluche+++,
DT-polio), proposer vaccination antigrippale selon saison.
676 BOOK DES ECN

1.2.29
Prise en charge des addictions: tabac, alcool, cannabis, autres drogues

Prise en charge ventuelle dune pathologie chronique pouvant interfrer avec la grossesse: quilibre dun diabte,
hyperthyrodie, thrombophilie, etc.
VIII.Aspects rglementaires
Prise en charge 100% des investigations ncessaires au diagnostic de la strilit par lassurance-maladie (article
L322.3-12 Code de la scurit sociale) chez lhomme et la femme jusquau 43eanniversaire de la femme; adresser
un protocole dexamen spcial dment renseign la CPAM.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 677

1.2.30
30. Assistance mdicale la procration (AMP):

principaux aspects biologiques,
mdicaux et thiques
+ Objectifs: Argumenter la dmarche mdicale et expliquer les principes de lassistance mdicale

la procration.
K Mots cls : Fertilit; infertilit; strilit; FIV; ICSI; IAC; IIU; insmination; fcondation in vitro
PMZ: Aucun.
m/
B o
Recommandations: Recommandations pour la pratique clinique CNGOF2010:
010: la pri
prise en
. c
charge du couple infertile.
e
cin
Assistance mdicale la procration=AMP=techniques permettant
nt la procration et ncessitant la manipu-
e
lation de gamtes au laboratoire:
d
me
insmination, fcondation in vitro (avec ou sans micro-injection);
njection);
ction);
rde
gamtes du couple ou dun tiers donneur (spermee ou
en gnral prcde dune stimulation ovarienne
varienne
enne adapte
adapt a
ou eembryons dun couple donneur;
u ovocytes) o
au type dAMP, avec monitorage chographique et
so plications.
ons.
hormonal visant prvenir les complications.
.tre e=IIU=injectio
IIU=inje
Insmination intra-utrine=IIU=injection dans lutrus dune prparation de spermatozodes mobiles.
ww
Fcondation in vitro
vitro=FIV=m
=FIV=
vitro=FIV=mise en fcondation des ovocytes et des spermatozodes par simple mise
://w
ce (FIV
en prsence FIV classiq
classique) ou par micro-injection (intracytoplasmic sperm injection=ICSI). Replacement
ttp
dans lutrus des eembry
embryons obtenus aprs 2 6jours de culture embryonnaire au laboratoire.
h
ecours un
Recours
neur:
u tiers donneur: les ovocytes, le sperme ou les embryons peuvent provenir dun tiers don-
r : don anonyme et gratuit.
Principales complications=grossesses multiples, syndrome dhyperstimulation ovarienne. Risque accru

de grossesse extra-utrine.
Principal facteur pronostique: ge fminin (diminution notable des taux de succs partir de 38ans,
chute aprs 40ans).
I.Contexte lgal et rglementaire

Lois de biothique (6aot 2004), Rgles de bonnes pratiques (arrt du 3aot 2010)
AMP autorise pour:
infertilit mdicalement constate ou prvention de la transmission dune maladie dune particulire gravit;
couple dhomme et femme vivants et en ge de procrer, maris ou vivant ensemble depuis 2ans;
678 BOOK DES ECN

1.2.30
ralise:
dans des centres clinicobiologiques autoriss;
par des praticiens agrs: cliniciens et biologistes;
prise en charge 100 % par lassurance-maladie de tout le bilan et du traitement de linfertilit (jusquau
43eanniversaire de la femme) aprs envoi dun protocole dexamen spcial pour chaque membre du couple.
Les techniques damp sont rembourses aprs demande dentente pralable: 6insminations et/ou 4FIV par
femme et par naissance denfant vivant;
information du couple: droulement, risques et taux de succs des diffrentes techniques dAMP, contexte lgal
et rglementaire, dispositions concernant ladoption, remise dun dossier guide;
demande dAMP initiale, puis dlai de rexion dun mois puis signature dun consentement clair conrmant
la demande, et spcique de la technique propose, renouvele chaque nouvelle tentative;
recours un tiers donneur: don anonyme et gratuit.
II.Bilan avant AMP

m/
.co
valuation du projet denfant (prise en compte de lintrt de lenfant);
ne
Bilan tiologique dinfertilit (cf. item29 Strilit du couple);
i
Bilan rglementaire;
ec
femme:
ed
srologies VIH, TPHA-VDRL, AgHbs, Ac-anti-Hbs, s, Ac-anti-Hbc, VHC
V datant de moins de 6mois avant
em
la tentative si 1redtermination, de moins dun un an sinon,
sinon
rd
srologies rubole (si non connue positive,
ositive,
ve, vaccination
vaccinat proposer si ngative), toxoplasmose (si non
homme:
s o
connue positive);
.tre
srologies VIH, TPHA-VDRL,
HA-VDRL,
VDRL, AgHb
AgHbs, AAc-anti-Hbs, Ac-anti-Hbc, VHCdatant de moins de 6mois avant
ww
la tentative si 1redtermination,
spermogramme,
gramme,
dterminatio d
me, spermocytogramme
spermocyt
spermo
de moins dun an sinon,
avec test de migration-survie (TMS) et spermoculture datant de
://w
moins avant la tentative.
inss de 6mois avan
a
ttp intra-utrine (IIU)

III.Insmination
.Insmin
.Insminat
h
Technique:
h
hniqu injection dans lutrus dune prparation spermatique partir de la prparation dun jaculat du
conjoint (frais ou congel) ou dun tiers donneur (congel).
Droulement:
stimulation ovarienne:
recommande pour synchroniser lIIU avec lovulation;
FSH (urinaire ou recombinante) ou hMG (urinaire) injectable;
limitation du risque de grossesse multiple: monitorage chographiquehormonal de la croissance

folliculaire (1ou 2follicules matures);
dclenchement de lovulation quand au moins 1follicule 18mm: hCG (urinaire ou recombinante)
injectable;
sperme:
recueil spermatique au laboratoire 36heures aprs le dclenchement (si jaculat frais);
prparation spermatique en laboratoire agr : migration de ljaculat centrifug sur gradient de
densit: fraction concentre de spermatozodes mobiles (au moins 1million);
insmination 36 40h aprs le dclenchement: en position gyncologique, sous spculum, injection dans
lutrus par un cathter transcervical de la prparation spermatique;
BOOK DES ECN 679

1.2.30
indications: cf. tableau:

test de Hnher ngatif malgr glaire favorable (score dInsler>10);
pathologie cervicale avec absence ou insuffisance de production de glaire;
oligo-asthnotratospermie (OAT) modre avec TMS>1M de spermatozodes mobiles;
prvention de la transmission la femme de linfection VIH de lhomme (sous rserve des exigences rgle-
mentaires) ou lhomme de linfection VIH de la femme (sous rserve des exigences rglementaires) en
cas dchec des auto-insminations;
recours un don de sperme: azoospermie, OAT svre avec anomalies ne permettant pas le recours lICSI,
pathologies gntiques paternelles;
dans tous les cas, aprs vrication de la permabilit tubaire (au moins 1trompe);
rsultats:
10 15% de grossesses cliniques par cycle (mais 5% aprs 40ans).
IV.Fcondation in vitro (FIV)

Technique:
mise en fcondation des ovocytes et des spermatozodes par simple mise en prsencee (FIVV classique) ou par
micro-injection (intracytoplasmic sperm injection=ICSI) puis replacement dess embryons
bryons dans
da lulutrus;
les ovocytes, le sperme ou les embryons peuvent provenir du couple ou dunn tiers donneur
donn
donneur;
droulement:
stimulation ovarienne:
hyperstimulation ovarienne contrle: polyovulation
ulation
on dlibre visa
visant obtenir une dizaine dovocytes
environ;
FSH ou hMG, forte dose (150 450UI/j);
0UI/j);
/j);
monitorage chographiquehormonal
hormonal
rmonal de la croissance
cro folliculaire et adaptation des doses an de
prvenir lapparition dun n syndrome dhyperstimulation
dhyper
dhy ovarienne;
protocoles permettantant dviter la su
surve
survenue dune ovulation spontane;
agoniste
niste de la GN-RH
GN-R (retard ou quotidien) administr avant (protocole long) ou en dbut
(protocole
protocole co
court) de stimulation;
antagoniste
antagon de la GN-RH administr en cours de stimulation;
dclenchement
dclenche de lovulation quand plusieurs follicules 18mm: hCG;
recuei
recueil de
des ovocytes par ponction ovarienne sous chographie, sous anesthsie locale ou gnrale
36h
6h
36heures aprs le dclenchement de lovulation;
prparation spermatique partir de:
jaculat frais ou congel: prparation par migration sur gradient de densit (comme IIU);
sperme recueilli par ponction chirurgicale des voies gnitales masculines ou des testicules pralables
(congels) ou synchrones (frais);
fcondation au laboratoire agr par FIV classique ou ICSI, culture embryonnaire 2 6jours en tuve sous
atmosphre contrle 37C et 5% CO2;
replacement des embryons par cathtrisme transcervical, ventuellement sous chographie: 2embryons
maximum, 1 si facteurs favorables;
Conglation dventuels embryons surnumraires (selon qualit) en vue dun replacement ultrieur aprs
chec ou naissance dun enfant;
rsultats:
25% de grossesses cliniques par ponction;
+++inuence majeure de lge de la femme: <10% aprs 40ans;
680 BOOK DES ECN

1.2.30
complications:
grossesses multiples: 25%;
syndrome dhyperstimulation ovarienne avec troisime secteur (ascite, pleursie), risque thromboembolique
veineux+++ et artriel: 1 5%;
complications hmorragiques ou infectieuses de la ponction: 1 3%;
complications psychologiques des checs rpts et de la pnibilit de lAMP;
indications:
FIV classique:
checs dIIU;
altrations tubaires;
endomtriose de stades III ou IV;

OAT modres: TMS entre500000 et 1M de spermatozodes mobiles;
ICSI:
OAT svres avec TMS<500000spermatozodes mobiles ou si tratospermie<2% aprs migration;
ra
a
m/
azoospermies ncessitant le recours du sperme prlev chirurgicalement;
chec de fcondation ou paucifcondation (>20% des ovocytes mis en fcondation)

n) en
n FIV classique;
classiq
classique
co
diagnostic primplantatoire.
.
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 681

1.5.55
55. Mnopause
DEFFIEUX XAVIER - GYNCOLOGIE OBSTTRIQUE
+ Objectifs:
Diagnostiquer la mnopause et ses consquences pathologiques.
Argumenter l'attitude thrapeutique et planier le suivi d'une femme mnopause.
K Mots cls : Mnopause ; traitement hormonal ; ths ; thm ; estrognes

PMZ: Aucune
B Recommandations :
Mise au point sur le traitement hormonal substitutif de la mnopause AFSSAPS 2004.
Recommandations ostoporose HAS 2011.
I.Dnition
m /
. o
Mnopause = arrt des scrtions ovariennes (estradiol, progestrone).
c
Labsence dimprgnation estrognique de lendomtre conduit labsence dhmorragie
agie de privation (amnorrhe)
(am
ine
aprs administration de progestatifs (test aux progestatifs).
II.Mnopause = diagnostic clinique

ec
d
Amnorrhe secondaire > 1 an chez une femme de la cinquantaine.
e
Associe un syndrome climatrique (syndrome de privation estrognique).
trognique).
nique).
em
Syndrome climatrique = effets secondaires lis la carencee estrognique.
Bouffes de chaleur, sueurs nocturnes (manifestations vasomotrices).
trognique.
omotrices).
o rd
Amincissement cutan et diminution de son lasticit.
Atrophie vulvovaginale entranant des vaginites
cit.
ites rptition.
r e s
Involution utrine avec atrophie endomtriale
Troubles urinaires (pollakiurie, infections
ale et diminution
mtriale diminu
ons urinaires plus
ections
progressive du volume des bromes, de ladnomyose.
plu frquentes).
Atrophie mammaire.
w .t
Diminution de la pilosit gnitale.
nitale.
/w w
Apparition dune pilosit t de type andrognique
losit
Augmentation dee la masse pond
androg
and
pondrale
(lvre suprieure, joues).
pondra aprs 50 ans par redistribution de la masse grasse et diminution de la masse maigre.
Troubles :/
Ostoporose.
p
ose.
bles subjectifs : asthnie,
ubles asth
a tendance dpressive, perte de la libido, troubles du sommeil.
htt
Mnopause conrme
conrm :
con
cliniquement
cliniquemen par test au progestatif : pas dhmorragie de privation aprs traitement progestatif pendant dix jours ;
biologiquement
io
iologiq par : FSH > 20 U/l et estradiol < 20 pg/ml.
Elle est prcde dune phase denviron 5 ans dite de prmnopause (cycles irrguliers : spaniomnorrhe, sur dysovula-
tion puis cycles anovulatoires.
III.Complications de la mnopause
Syndrome climatrique (bouffe de chaleur).
Altration de la qualit de vie.
Ostoporose mnopausique (os trabcul) et fractures ostoporotiques.
Athrosclrose coronarienne.
IV.Ostoporose mnopausique
Lostoporose postmnopausique touche prfrentiellement los trabculaire spongieux (vertbres et poignet), puis los cor-
tical qui est atteint plus tardivement (risque de fracture du col du fmur, des os de lavant-bras).
V.Facteurs de risque de fracture osseuse (en dehors de lge)

= indication dostodensitomtrie la mnopause
Antcdent personnel de fracture.
Corticothrapie ancienne ou actuelle.
682 BOOK DES ECN

1.5.55
Antcdent de fracture de lextrmit suprieure du fmur, chez les parents du 1er degr.
Diminution de lacuit visuelle.
Insuffisance de la masse corporelle, IMC < 19.
Troubles neuromusculaires ou orthopdiques.
Consommation de tabac.
Augmentation des marqueurs du remodelage osseux (aprs avis dun spcialiste)..
VI. Ostodensitomtrie osseuse = conrme lostoporose

Ostodensitomtrie par absorption biphotonique de rayon X.
t-score > 1 DS (dviation standard) = os normal ;
t-score entre 1 et 2 ,5 DS = ostopnie ;
t-score < 2,5 = ostoporose (on parle d ostoporose svre en cas de fracture associe).
Contrle uniquement si ostopnie ou ostoporose initiale (contrle 24 mois).
VII. THS = traitement hormonal substitutif de la mnopause
17-bta-estradiol + progestrone ou progestatif (sauf si antcdent dhystrectomie).
VIII. Contre-indications absolues au THS

m/
Tumeur maligne du sein ou de lendomtre prsente ou passe ou suspecte.
Hmorragies gnitales non diagnostiques.

.co
ATCD veineux thromboembolique (phlbite, embolie pulmonaire.
ine
Adnome prolactine et tumeur du systme nerveux central.
Accident thromboembolique artriel rcent ou en volution.
Porphyries.
ec
Insuffisance hpatique svre.
Lupus rythmateux.
ed
IX. Contre-indications relatives
em
Mastopathie bnigne.
Fibrome.
ord
Endomtriose.
r e s
Insuffisance rnale.
w .t
Otospongiose (sous rserve dun suivi ORL strict)
Antcdents thromboemboliques
mboliques
strict).
s
discuter au cas par cas).
liques ( discute
disc
on THS w
X. Indication
Traitement
ion
://w
nt des troubles cli
climatriques+++.
clima
t tp
Tenirr compte
mpte balance bnce/risque
bn valuer pour chaque femme.
h
Respect
pect des contre-
Rediscuter
contre-indications.
cont
scuter de son
scute
XI. Chezez femme
f
s intrt tous les 6 mois.
prsentant des troubles climatriques
Un THS peut tre instaur si la patiente le souhaite (Recommandation HAS).
Dans cette indication, le bnce/risque du THS reste favorable court terme (< 5 ans)
la dose minimale efficace ;
tant que durent les symptmes ;
avec des fentres thrapeutiques pour valuer lintrt de la poursuite du THS ;
tTPJUFOSEVJTBOUQSPHSFTTJWFNFOUMBEPTFEFTUSPHOFBENJOJTUSF
tTPJUFOTVTQFOEBOURVFMRVFTTFNBJOFTMFUSBJUFNFOU
arrt du traitement si apparition de contre-indication.
XII. Chez femme mnopause avec facteurs de risque dostoporose

Que la femme ait des troubles climatriques ou non, un THS peut tre administr aprs recherche de facteurs de risque
dostoporose et ventuellement mesure de lostodensitomtrie osseuse.
t*MEPJUUSFJOTUBVS MBNOPQBVTF MFQMVTQSDPDFNFOUQPTTJCMF
tMFFUTVSMBEFOTJUNJOSBMFPTTFVTFBVHNFOUFBWFDMBEPTFEFTUSPHOF
tMBEVSFSFDPNNBOEFEFUSBJUFNFOUFTUEFBOT
tSHMFTIZHJOPEJUUJRVFTBTTPDJFT
tMFTUSBJUFNFOUTBMUFSOBUJGTTPOUMFTCJQIPTQIPOBUFTFUMFSBMPYJGOF
BOOK DES ECN 683

1.5.55
XIII. Chez la femme sans facteurs de risque dostoporose

et sans trouble climatriques
Pas de prescription systmatique de THS ayant pour seul objectif la prservation du capital osseux ou la prvention des
fractures+++.
Alternatives dans ce cas :
prvention primaire de lostoporose : exercice physique, alimentation riche en calcium, arrt tabac.
Supplmentation en vitamine D discuter au cas par cas.
Prvention du risque fracturaire en cas dostoporose : biphosphonates, raloxifne.
XIV. Avantages du THS

Diminution des symptmes climatriques.
Amlioration de la trophicit vulvovaginale.
Prvention ostoporose.
Prvention cancer du clon.
XV. Inconvnients (risques) du THS
Augmentation du risque de cancer du sein et de lendomtre.
Augmentation du risque thromboembolique.
Augmentation du risque de lithiase biliaire.
XVI. Recommandations AFSSAPS 2004

Les surrisques de cancer du sein, de lendomtre ou de lovaire, dmontrs ou suspects ne remettent
ttent pas en question,
que eux
seuls, lindication du THS pour les femmes sans contre-indication, dont les troubles du climatre justi
justient la prescription
justien
dun THS.
XVII. Modalits pratiques du THS

Prvenir la femme des risques lis au THS.
Deux grands schmas thrapeutiques : squentiel ou continu.
nu..
Les estrognes sont dlivrs par un patch cutan ou une
ne application crme cutane.
pplication de crm
Le progestatif est donn soit en patch soit en per-os.
os.
XVIII. Traitement squentiel

entiel
ntiel entranant
entran
entra la survenue dhmorragies de
privation
Estrogne du 1er au 24e jour
our de chaque mois.
m
Progestatif du 12e au chaque mois.
u 24e jour de cha
Rien du 24e jour
ur la n du mois.
mois
XIX.
X. Traitement
Traiteme continu
c : sans hmorragie de privation
strogne
trogne en co
contin
continu et progestatif 1 jour sur 2
XX. Surveillance
S
Sur des femmes mnopauses sans THS
Suivi clinique annuel : TA, poids, examen des seins, spculum, TV.
Frottis cervical : un tous les trois ans (sauf si facteur de risque).
Dpistage organis du cancer du sein : mammographie tous les deux ans.
XXI. Surveillance des femmes mnopauses avec THS

Consultation trois mois aprs initiation du THS pour ajustement de la posologie.
Signes de sous-dosage : bouffes de chaleur, scheresse vaginale
Signes de surdosage : tension mammaire, mtrorragies de privation abondantes.
Puis : consultation tous les 6-12 mois : interrogatoire + TA, poids, seins, spculum, TV.
Objectifs de cette surveillance : valuer la tolrance et chercher lapparition de contre-indications la poursuite du
traitement.
Dure maximum recommande du THS : 5 ans.
Frottis cervical : un tous les trois ans (sauf si facteur de risque).
Dpistage organis du cancer du sein : mammographie tous les deux ans.
684 BOOK DES ECN

1.7.88
88. Infections gnitales de la femme.

Leucorrhes
+ Objectifs:
Diagnostiquer une infection gnitale de la femme.
Argumenter lattitude thrapeutique et planier le suivi de la patiente.
K Mots cls : Salpingite; pyosalpinx; leucorrhes; gonocoque; chlamydiae; abcs tubaire

PMZ: Aucun.
/
B Recommandations : Recommandations CNGOF Infections gnitales hautes 2012.
m
.co
ine
I.Infections gnitales basses=vulvovaginites
nites
tes
e c
e d
(Pas de vre ni de douleurs abdominopelviennes).
em
Dsquilibre de la ore commensale: disparition des lactobacilles.
ctobacilles.
Peut tre favoris par une antibiothrapie, des savonnages
acilles.
nages et lavages
onnages lava vaginaux inadapts, un diabte
o rd
Germes
re s Symptmes Traitement
Vaginose bactrienne
w . t
Leucorrhes
L
Leu malodorantes grises
(poisson pourri)
Mtronidazole
/w w
aginalis
nalis))
(Gardnerellavaginalis)
Aspect col: normal
2g per os en une
prise
: /
ichomonasvagin
chomonasva
Trichomonasvaginalis
p (IST*) Leucorrhes malodorantes verdtres Mtronidazole
h t t Brlures vaginales, dyspareunie 2g per os en une

prise
Prurit vulvovaginal
Cervicite
Mycose Prurit++ conazole
ovules
Candidaalbicans Leucorrhes blanches grumeleuses,
inodores Savon
alcalinisant
Dpts blanchtres (lait caill)
rythme vagin
Dyspareunie
Dysurie
IST = infection sexuellement transmise = traiter le partenaire.
Rapports protgs jusqu gurison.
BOOK DES ECN 685

1.7.88
II.Sniff test ou test la potasse (KOH)

En cas de vaginose bactrienne (Gardnerella+anarobies), ladjonction dune goutte de KOH un prlvement
des leucorrhes dgage une odeur de poisson pourri.
III.Examen direct au microscope puis culture avec antibiogramme

Mise en vidence de Trichomonas++ (protozoaire multiagell mobile).
Mise en vidence de Gardneralla (clue-cells).
Mise en vidence de laments mycliens (mycose) 5minutes aprs adjonction de potasse.
IV.Infections gnitales hautes (endomtrite, salpingite)
Endomtrite
m/
Fivre.
.co
Douleurs abdominopelviennes.
ine
ec
Douleurs la mobilisation utrine.
Leucorrhes (lochies dans le post-partum) purulentes ou sales.
ed
Il y a toujours un contexte: post-partum ou post-abortum.
m
Voir Item25. Suites de couches pathologiques.
e
Salpingite
ord
Diagnostic
res
w.t
Leucorrhes purulentes ou sales
Douleurs abdominopelviennes:
les (inconstantes).
viennes:
(inconstante
hypogastriques si endomtrite, localisation et intensit variables.
nes: hypogastr
hypog
/ww
Fivre(inconstante).
e).
)
p:/
Si syndrome de Fitz-Hugh-
Fitz-Hugh-Curtis (prihpatite infectieuse Chlamydiae) associ: douleurs hypocondre droit.
Fitz-Hugh-Curt
htt
Diagnostic
agnostic diffrentiel
diffren
diff
Appendicite,
endicit sigmodite, pritonite dorigine digestive, hpatites et cholcystites (si Fitz-Hugh-Curtis).
endicite,
Endomtriose,
m kyste ovarien, GEU, cystite, pylonphrite, lithiase urinaire.
Bilan paraclinique
Prlvements cervicovaginaux pour analyse bactriologique, PCR ou culture Chlamydiae et gonocoque.
chographie pelvienne pour rechercher une complication (pyosalpinx) et un panchement de pus dans le cul-de-
sac de Douglas.
Hmocultures+ECBU.
Traitement
Hospitalisation non systmatique (uniquement pour les cas graves)=traitement ambulatoire.
Bi-antibiothrapie bactricide et synergique large spectre en urgence, active sur germes arobies et anarobies.
Ooxacine (Oocet)+mtronidazole (Flagyl)+ antalgiques.
Pas dAINS ni de corticodes.
686 BOOK DES ECN

1.7.88
Dure de lantibiothrapie: 2semaines.

Ajouter injection IM unique de ceftriaxone si gonocoque.
Ne pas oublier le traitement des partenaires.
V.Pyosalpinx=abcs de la trompe
Clinique:
Fivre.
Douleurs abdominopelviennes, parfois pulsatiles et insomniantes.
Leucorrhe sales ou purulentes.
Masse latro-utrine douloureuse au TV et visible lchographie.
Bilan:
hmocultures+ECBU+prlvements cervicovaginaux pour analyse bactriologique, PCR/culture Chlamydiae
amy
m
et mycoplasme.
m /
Traitement:
. c o
scanographique.
in e
Drainage du pyosalpinx (vacuation du pus et prlvement bactrio) souss contrle chographique ou
ontrle cho
chogra
e c
Drainage par clioscopie si forme grave ou impossibilit draine sous contrle
ntrle radiologique.
radiologiq
radiolo
antbiothrapie: 3semaines.
e d
Tri-antibiothrapie: cefoxitine (Mefoxin)+ooxacine (Oocet)+mtronidazole
mtronidazo (Flagyl)+antalgiques.
+mtronidazole ( Dure
e m
Retrait dun strilet si encore en place.
VI.Complications moyen ordtermes des infections gnitales

oyen etslong
lon
hautes .tre
w w
Infertilit tubaire (squelles
quelles adhrentie
adhrentielles
adhr pritubaires, destruction de la muqueuse cilie tubaire).
Adhrences
://
nces
w
a-utrine.
utrine.
ces pelvienne avec douleurs pelviennes chroniques.
pelviennes ave
p
htt
Rcidive.
cidive.
BOOK DES ECN 687

1.10.147
147. Tumeurs du col utrin, tumeur du corps utrin

+ Objectifs: Diagnostiquer une tumeur du col utrin et du corps utrin. Argumenter lattitude
thrapeutique et planier le suivi du patient.
K Mots cls : HPV; cancer du col; dysplasie; carcinome pidermode; mtrorragies; cancer de
lendomtre; adnocarcinome; IRM pelvienne; biopsie dendomtre; biopsie du col
PMZ: Srologie HIV pour le cancer du col de lutrus

B Recommandations : Recommandations HAS-INCA (Guide ALD30) 2010.
Recommandations HAS_InCA 2010.
m/
Tumeurs du col de lutrus
Devant une masse du col utrin: premier geste faire=biopsie
biopsie
psie de la m
mass
masse cervicale+++.
+.
Ne pas faire de frottis sur une masse cervicale+++.
I. Diagnostics diffrentiels
entiels
ntiels deva
devan
devant une suspicion de cancer du col
Ectropion (pas dinltration,
on, pas de masse,
mass simple
si version de la muqueuse endocervicale).
Kystes de Naboth (rguliers,
guliers,
uliers, indolores,
indolo kystiques purs lchographie).
II. Type histo

histolo
histologique des cancers du col (les deux sont favoriss
par les iin
infections HPV: human papilloma virus)
Carcinome pidermode (90%) se dveloppe partir de la zone de jonction exocol/endocol.
Adnocarcinome dans (10%): cancer de lendocol.
III. Dysplasie cervicale (CIN)=lsion prcancreuse
IV. Physiopathologie des dysplasies cervicales et des cancers du col

de lutrus
Dysplasies=remaniements cellulaires lis linfection human papilloma virus (HPV).
Certains types sont nettement oncognes (types16,18, 31, 33). Transmission sexuelle.
688 BOOK DES ECN

1.10.147
V. Facteurs favorisant linfection hpv et le cancer du col de lutrus

Tabac, immunodpression, multiparit.
Vie sexuelle prcoce, nombreux partenaires et absence de rapports protgs.
Mauvaise hygine gnitale, bas niveau socio-conomique.
VI. Dpistage des lsions prcancreuses (dysplasies)

Recommandations HAS2010 pour le dpistage du cancer du col de lutrus
Quinze ans entre infection HPV haut risque oncogne et cancer du col.
Frottis cervicovaginaux=dpistage=recherche de lsions infracliniques.
De25 65ans: 2 1an dintervalle puis 1/3ans si les 2premiers FCV sont normaux.
Trois prlvements: exocol, endocol (zone de jonction) et cul-de-sac vaginal postrieur.
/
Prlvements tals sur lames de verre et immdiatement xs+examen cytologique.
m
.co
VII. Les rsultats du frottis et la conduite tenir
ine
c
Anomalies cellulaires voquant une dysplasie modre (LSIL): contrlerr frottis.
e
e d
Anomalies cellulaires voquant une dysplasie svre (HSIL): colposcopie+biopsies.
oscopie+biopsies.
ASCUS/ASC-H: faire typage HPV oncogne ou colposcopie avecc biopsies.
opie+biop
e m
Cellules inammatoires: refaire le frottiscolposcopie anomalie visible.
e et biopsies si anom
rd
Frottis ininterprtable (absence de cellule endocervicale):
rvicale): frottis.
cale): refaire fro
psiee s o
VIII. Colposcopie+biopsie
.tr
biopsie des zzones suspectes
w w
Examen du col sous loupee grossissante,
ltat frais, puis acide
rossissante, indolore
cide actique, puis
indo
i
p Lugol.
L
et ralisable au cabinet.
://w
p
htt
Risque de
Rsultat Probabilit progression Risque de
Risque de
de lla de vers CIN de transformation Traitement
persistance
biopsie rgression plus haut en cancer
grade
Rien ou
CIN1 59% 30% 10% 1%
laser
Conisation
CIN2 40% 35% 20% 5%
ou laser
CIN3 30% 55% 15% Conisation
IX. Symptmes et circonstances de dcouverte du cancer du col

Saignement gnital extrioris par le vagin (souvent provoqu par les rapports sexuels).
Leucorrhes jauntres.
Douleurs pelviennes, signes compressifs, douleur lombaire (urtrohydronphrose).
BOOK DES ECN 689

1.10.147
X. Bilan faire ds lors que le diagnostic est conrm

(par biopsie ou conisation)
IRM pelvienne (examen de rfrence pour le bilan dextension locorgional).
TDM thoracoabdominopelvienne si lIRM est en faveur dune tumeur volue.
PET-TDM.
Lymphadnectomie lomboaortique clioscopique.
examen sous anesthsie gnrale (devenu exceptionnel).
rectoscopie et/ou cystoscopie avec biopsies.
Dosage marqueur SCC (lev dans 40% des cancers du col; parfois utile pour le suivi).
XI. Classication TNM du cancer du col de lutrus

Tis: carcinome in situ.
T1: carcinome cervical limit lutrus.
m /
T1b: lsion cliniquement visible limite au col.
.c o
T1a: carcinome micro-invasif diagnostiqu uniquement en histologie (lsion microscopique). e).
in e
T1b1: lsion cliniquement visible4cm dans son plus grand diamtre.
c
T1b2: lsion cliniquement visible>4cm dans son plus grand diamtre.
e
T2: carcinome cervical stendant au-del de lutrus, mais sans atteindre pelviennes ou le tiers infrieur
ndree les parois pelv
p
du vagin.
e d
em
T3: carcinome cervical stendant jusqu la paroi pelvienne
T4: le cancer envahit la muqueuse vsicale ou rectale
nne et/ou au tiers
ale et/ou
tie infrieur
t/ou stend au-del
au
in du vagin.
du petit bassin.
o r d
XII. Principes du traitement
ement
es
ment des
r cancers
ca du col
w .t
StadeIa: conisation chez la
a femme
mme jeune, hystrectomie
hys si pas de dsir de grossesse.
/w
StadeIb2 et pour w
StadeIb1: curiethrapie
apie puis colpohystrectomie
colpohyst
colpoh largie.
ur toute tumeur de plus de 4cm: radiochimiothrapie concomitante.
p :/
Radiochimiothrapie
miothrapie concomitante=radiothrapie externe+curiethrapie+chimiothrapie.
othrapie con
concom
I.h
XIII.
t t
Tableau
Tabl
Ta le plus frquent: carcinome pidermode dcouvert
sur des saignements gnitaux.
Examen sous spculum: tumeur bourgeonnante sur le col.
Biopsie: carcinome pidermode.
Bilan dextension: IRM pelvienne qui montre une tumeur de 4cm.
TEP TDM et lympadnectomie lomboaortique pour dterminer sil est utile dirradier en lomboaortique.
Traitement: radiochimiothrapie concomitante.
valuation en n de traitement: examen clinique et IRM.
Hystrectomie uniquement sil existe un reliquat tumoral clinique ou lIRM.
690 BOOK DES ECN

1.10.147
IV. Ne pas oublier+++

Srologie vih et hpatites B et C.
Arrt du tabac.
Discuter anuscopie (possibilit de carcinome pidermode de lanus li HPV).
Prvention chez le partenaire: examen gnital.
XV. Prvention du cancer du col de lutrus

Vaccination anti-HPV des jeunes lles de 14ans avec un rattrapage possible chez celles de 15-23ans qui nauraient
pas eu de rapports sexuels ou au plus tard, dans lanne suivant le dbut de la vie sexuelle.
Rapports protgs par prservatif (moyen incompltement efficace pour lHPV).
Tumeurs malignes de lutrus

m/
Adnocarcinome+++.
.co
Postmnopausique dans 80% des cas, pic de prvalence: 60ans.
ine
XVI. Facteurs de risque
ec
ed
Femme mnopause (60-70ans) [cancer trs rare avant 40ans]. ns].
em
Longue exposition aux estrognes (pubert prcoce et mnopause tardi tardive).
tardive)
rd
Obsit (synthse destrognes partir des lipides).).
Antcdent dirradiation pelvienne (multipliee le risque
isque par10).
par1
so
Prise destrognes seuls: traitement hormonal
onal substitutif
ormonal substit de la mnopause sans progestatif.
.tre
Antcdent dhyperplasie atypique ue dee lendomtre++.
Antcdents familiaux dadnocarcinome
lendomtre+
lendomtr
ocarcinome (ovaire,
nocarcinome (ova sein, clon, endomtre).
w w
//w de dcouverte
XVII. Circonstances
rconstances
onstan
:
t tp
Mtrorragies
trorragies chez une
un femme mnopause en surpoids ++++.
h
Ces mtrorragie
mtrorragies sont spontanes, peu abondantes et indolores.
Frottiss de dpistage (forme tendue desquamant abondamment).
Leucorrhes paisses brunes dapparition rcente.
Anmie, infection pelvienne, thromboembolie.
XVIII. Conduite tenir chez une femme mnopause prsentant

des mtrorragies
Ne pas sarrter un diagnostic de facilit (brome, atrophie, polype)+++
chographie pelvienne par voie endovaginale et abdominale

Chez une femme mnopause (sans THS): paisseur endomtriale>5mm=anormale.
BOOK DES ECN 691

1.10.147
Biopsie dendomtre+++
Ralise laveugle au cabinet, sans anesthsie: pipelle de Cormier.
Avec examen anatomopathologique (valeur uniquement si positive).
Hystroscopie diagnostique
Visualise la lsion: aspect crbrode, irrgulier, saignant au contact.
Permet des biopsies dendomtre et de la tumeur (curette, Novak, pipelle).
Schma dat et sign.
XIX. Diagnostics diffrentiels devant des mtrorragies

postmnopausiques
Polype endomtrial.
Adnomyose.
m/
Atrophie endomtriale.
.co
Hyperplasie endomtriale (avec ou sans atypies).
ine
Fibrome (=myome): normalement, ils ne sont plus symptomatiques aprs la
a mnopause.
nopause.
Cancer du col ou de lovaire.
ec
d
Mtrorragies fonctionnelles (diagnostic dlimination).
e
XX. Bilan dextension e m
o rd
e s
Clinique: TV, TR, recherche dadnopathieshies priphriques,
chographie abdominopelvienne ett hpatique.
r
priphriqu auscultation pulmonaire.
w .t
IRM pelvienne++ (dnit linltration
TDM thoracoabdominopelvienne:
tration du myomtre
nltration m
myom
vienne: recherche
pelvienne: recherc
rech
et lenvahissement ganglionnaire pelvien).
mtastases ganglionnaires, hpatiques, pulmonaires.
/w w
Mammographie bilatrale
atrale de dpistage
ilatrale dpista (cancer du sein peut tre associ).
d
Consultation
:/
n danesthsie
anesthsie et bilan
bil propratoire (pour juger de loprabilit).
XI.h
XXI. ttp
Classication
Class FIGO (ractualise en2009)
StadeI: limit au corps utrin;
StadeIa: invasion myomtre<50%,
StadeIb: invasion myomtre>50%;
StadeII: tumeur atteignant le col;
StadeIII: tumeur atteignant la sreuse, le vagin ou les ganglions;
StadeIV: tumeur atteignant la vessie ou le rectum ou mtastase distance.
XXII. Marqueurs tumoraux

Trs peu ables, beaucoup de faux-positifs.
692 BOOK DES ECN

1.10.147
XXIII. Critres de mauvais pronostic

Stade FIGO.
Grade histopronostique lev: III (mauvaise diffrenciation)
Type histologique: tumeur mixte contingent non adnocarcinomateux.
Cytologie pritonale positive.
Absence de rcepteurs hormonaux (tumeur de type2, estrogno-indpendante).
XXIV. Conduite tenir thrapeutique

StadeIa de grades1 ou 2: hystrectomie et annexectomie bilatrale
StadeIa de grades3, Ib: hystrectomie et annexectomie bilatrale+lymphadnectomie pelvlombo-ao.
Radiothrapie externe pelvienne complmentaire et curiethrapie complmentaire seront discutes en RCP en
fonction du stade FIGO, du grade, des emboles
/
Stade II et plus: discussion en RCP selon stade FIGO, grade, tat gnral.
m
XXV. Surveillance post-thrapeutique
.co
ine
Tous les 3mois, la premire anne, puis tous les 6mois.
ec n, TV,
Cicatrice vaginale (rcidive locale): examen au spculum, frottis vagin, TV
V, TR.
Radiographie pulmonaire.
e d
chographie hpatique et palpation de lhypocondre droit.
e m
Second cancer: sein (examen clinique et mammographies).
aphies).
ies).
o rd
Dpister les complications lies au traitement radiochirurgical.
adiochirurgical.
ochirurgical.
re s
XXVI. Prvention du
w .t
u cancer de lendomtre
/w w
Prvention primaire
Ne jamais
p :/
aiss donner destrognes
destrog
des seuls dans les traitements hormonaux substitutifs.
htt
Prvention
vention secondaire et tertiaire
Prvention de lobsit
Traiter prcocement et de faon radicale les lsions prcancreuses (hyperplasie atypique).
BOOK DES ECN 693

1.10.153
153. Tumeurs de lovaire

+ Objectifs:
Diagnostiquer une tumeur de lovaire
K Mots cls : Kyste ovaire, cancer ovaire.

PMZ: Aucun.
Recommandations CNGOF2001 ractualises en2013. Recommandations INCA (Guide ALD30)
2010.
m /
.co
I.Type histologique
ine
Tumeurs pithliales
ec
ment appeles tumeurs frontires).
ed
Pour chacune de ces catgories, il existe des tumeurs bnignes, malignes alignes et borderline
bo
border ( malignit limite, gale-
em
Elles reprsentent 85% des tumeurs primitives de lovaire: sreuses; mucineuses; endomtriodes; cellules
vaire: sreus
ord
claires; cellules transitionnelles; pithliales mixtes;
xtes; indiffrencies.
indiffren
indiff
Autres
re s
w .t
Tumeurs germinales (dont la pluss frquente est le
Tumeurs du stroma gonadique,
nadique,
l kyste dermode=tratome mature).
cordons sexuels et tumeurs strodes.
que, des cord
cordon
/w w
Tumeurs mixtes deses cordons sexuels
Tumeurs du retee ovarii.
sex et germinales.
Tumeurs
:/
rs secondaires (mtastases).
p
((m
tt
hKyst
II.Kyste
Ky bnin de lovaire
On distingue les kystes fonctionnels (folliculaire ou du corps jaune=lutal) et les kystes organiques.
Les kystes fonctionnels disparaissent spontanment en quelques mois (1 3).
Pas besoin de mettre sous pilule (aucun type, mme progestatif pur) pour les faire disparatre.
Les kystes organiques sont oprer (kystectomie par clioscopie ou ovariectomie selon le volume du kyste et lge
de la femme.
Ds lors quun kyste organique prsente des caractres suspects de malignit (voir Item342. Tumfaction pelvienne
chez la femme), il faut raliser une annexectomie demble (ablation de lovaire et de la trompe homolatrale).
En effet, il ne faudrait pas, en ralisant une kystectomie, transformer une tumeur limite lovaire en une tumeur
tendue au pelvis en provoquant une rupture peropratoire de la tumeur suspecte.
Particularits concernant les kystes dermodes

Kystes dermodes=tratomes matures.
Tumeur bnigne de lovaire.
694 BOOK DES ECN

1.10.153
Contient du gras, des phanres (cheveux, poils), dents, os

lASP, on peut voir les dents (opacits).
La TDM ou lIRM conrment quil sagit bien dun dermode (trs bonne spcicit) ds lors que du tissu adipeux
est mis en vidence au sein du kyste.
Tout kyste dermode symptomatique doit tre opr (kystectomie par clioscopie).
Pour les kystes dermodes asymptomatiques, on recommande de les enlever (kystectomie) ds lors que leur plus
grand diamtre atteint 6cm, car au-del le risque de complication type de torsion annexielle est important.
III.Complications des kystes de lovaire

Hmorragie intrakystique
Cest un saignement lintrieur dun kyste.
Clinique: douleur pelvienne importante, souvent sans dfense, pas dhmopritoine, bta-hCG ngatif. Fbricule
possible. Syndrome inammatoire modr frquent. Anmie rare et peu svre, car le saignement dans ns lee kyste
k
est de trs faible abondance.
m/
. o
chographie montrant un kyste ovarien contenu htrogne. Pas dhmopritoine.
c
Traitement: hospitalisation. Antalgiques. Surveillance clinique et NFS, car certainess des es hmorragies
hmorragi intrakys-
ne
tiques nissent par se rompre. distance, une fois lpisode rsolu, si le kyste lorigine
i
rigine ntait pas fonctionnel et
ec
quil na pas disparu spontanment, il faudra lenlever (kystectomie clioscopique).
copique).
pique).
ed
Rupture hmorragique dun kyste de lovaire
est trs important.

em
Tableau dhmopritoine avec violente douleur pelvienne, parf choc hmorragique si le saignement
ne, dfense, parfois
Traitement:
ord
res
si tat de choc hmorragique: traitement
ent du choc hmorragique
ement hm et clioscopie en urgence pour hmostase
w.t
(coagulation, kystectomie, voire
re ovariectomie
variectomie si ncessaire);
si douleur modre et hmopritoine
n
minime: surveillance en hospitalisation, antalgiques et traitement du
mopritoine min
/ww
kyste distance (kystectomie
kystectomie
tectomie pa clioscopie ou ovariectomie).
par c
:/
Torsion annexielle
p
exielle
htt
Lovaire,
vaire, rendu lo
Clinique:
nique:
lourd par la prsence dun kyste, se tord autour de son pdicule (ligament lombo-ovarien).
lourd
violente douleur en coup de poignard, latralise, dintensit trs importante (EVA9/10 ou10/10) par-
ique: violen
fois irrad
iirradiation lombaire ou dans le pli inguinal, accompagne de vomissements. Dfense abdominopelvienne.
Si lpisode nest pas pris en charge en urgence, la douleur va progressivement disparatre avec la ncrose de
lovaire, laissant place un tableau abtardi avec des douleurs dcroissantes, une fbricule et des signes inam-
matoires traduisant la ncrose ovarienne.
Traitement: clioscopie en urgence avec dtorsion annexielle et traitement de la cause (kystectomie, xation
[ovariopexie] pour empcher la rcidive) ou ovariectomie si ncrose complte irrversible.
IV.Cancer de lovaire
Facteurs de risque
Mutation BRCA1 ou BRCA2 (devant un diagnostic de cancer de lovaire avant 70ans ou avec un contexte familial
de cancer du sein ou de lovaire, la recherche dune mutation BRCA1 ou 2 est recommande).
BOOK DES ECN 695

1.10.153
Signes de dcouverte
ge moyen au moment du diagnostic: 60-65ans.
Dcouverte souvent tardive devant des signes de masse abdominale ou de carcinose pritonale (ascite).
panchement pleural.
Tumfaction pelvienne dcouverte lexamen (touchers pelviens, palpation abdominale).
Mtrorragies.
Douleurs pelviennes.
Troubles digestifs (constipation, diarrhe).
Adnopathies priphriques inguinales.
Anomalies cytologiques au frottis de dpistage.
Histologie
Adnocarcinome dans 90% des cas (souvent cystadnocarcinome sreux).
m/
Bilan prthrapeutique devant une masse ovarienne suspecte
Examen clinique: pelvien, abdominal et de toutes les aires ganglionnaires.
.co
chographie abdominopelvienne de rfrence, avec recours si besoin un chographiste rfrent
IRM abdominopelvienne avec injection incluant la rgion lomboaortique et les rgions
frent gyncologie.
ent en gync
gyncolo
ons diaphragmatiques
diaphragmatiq
diaphragm en cas
ne
de masse suspecte ou indtermine lchographie.
i
c
TDM thoraco-abdominopelvienne.
e
Marqueurs tumoraux: CA125
ed
RCP oncologie
em
rd
Une fois le bilan dextension ralis, RCP (runion n dee concertatio pluridisciplinaire en oncologie) pour dcider
concertation p
du traitement.
so
lissu de cette discussion en RCP, deux
ux cas prsentent.
as se prsentent
prsen
Classication .tre
ww
Stade I: tumeur limite
itee aux ovaire
ovaires:
/w
Stade IA:: tumeur
umeur limite un
u seul ovaire,
p:/
Stade
de IB: tumeur atteignant
attei les deux ovaires,
htt
Stade IC: sta
stade IIA ou IB avec cellules carcinomateuses dans le liquide pritonal;
tade II: limite
Stade limit au pelvis;
limi
Stade
de III:
I tumeur limite labdomen;
Stade IV: tumeur avec mtastase distance.
Principes thrapeutiques
La chirurgie est le premier temps de traitement. Son objectif est la rsection complte des lsions cancreuses.
Labsence de rsidu tumoral est le principal facteur pronostique.
La chimiothrapie est indique titre adjuvant aprs chirurgie complte (sauf pour les stades IA grade1).
Lorsque la chirurgie complte demble nest pas envisageable, une chimiothrapie noadjuvante est indique.
Tumeur semble compltement rscable demble

Clioscopie ou laparotomie (selon la taille tumorale et lexprience de loprateur):
annexectomie, avec examen extemporan si possible;
conrmation de la rscabilit complte de la maladie tumorale.
Si conrmation dune tumeur pithliale maligne lextemporane: laparotomie mdiane.
696 BOOK DES ECN

1.10.153
Objectif: rsidu tumoral macroscopique nul en n dintervention:

cytologie pritonale premire;
annexectomie bilatrale;
hystrectomie totale;
appendicectomie (surtout si mucineux);
omentectomie;
rsection des lombo-ovariens D et G;
biopsies pritonales tages (y compris coupoles diaphragmatiques);
exrse de tout lment suspect;
rsection des orices de trocart si clio antrieure et suspicion de contamination;
curages ganglionnaires pelviens et lomboaortiques.
Aprs lintervention, chimiothrapie adjuvante (6paclitaxel+carboplatine).
m/
Tumeur ne semble pas rscable demble
.co djuvante++.
te++.
Il faudra quand mme une anatomopathologie (histologie) avant chimiothrapie noadjuvante++.
ine
Clioscopie privilgier avant chimiothrapie noajuvante.
Annexectomie si possible ou biopsies de carcinoses pritonales.
ec
(Si contre-indication opratoire, faire biopsie sous scanner).
ed
Conrmation histologique de la tumeur pithliale maligne.
Chimiothrapie noadjuvante (paclitaxel+carboplatine).
em
Rvaluation clinique, TDM ou IRM et marqueurs (CA125) A125)
25) aprs 3cycles:
3c
3cycl
ord alle avec lobjectif

si bonne rponse, faire chirurgie dintervalle lobjec dune rsection complte. Puis chimiothrapie
res
adjuvante complmentaire;
te jusqu
si rponse partielle, on poursuite usqu 6cycles
6cycle avant
a chirurgie;
w.t u progression
si absence de rponse ou ogression aprs
ap 3cycles, on fait une deuxime ligne de chimiothrapie.
/ww
Surveillance deses patientes traites
traite
tra pour un cancer de lovaire
p:/ ique et dosage

Examen clinique dosa CA125
C (si initialement lev) tous les 4mois pendant 2ans puis tous les 6mois pen-
htt
ntt 3ans puis annuel.
dant annuel
ann
BOOK DES ECN 697

1.10.159
159. Tumeurs du sein

+ Objectifs:
Diagnostiquer une tumeur du sein.
K cancer
Mots cls : Sein; cancer; adnocarcinome; radiothrapie; tumorectomie; mastectomie;
mammaire; cancer du sein
PMZ : Arrt traitement hormonal ou ablation dispositif intra-utrin librant une hormone si dia-
gnostic de cancer du sein; dclaration ALD30 par le mdecin traitant ds que le diagnostic est fait
par examen anatomopathologique
m/
B o
Recommandations, intitul et source: Recommandations INCa pour lee traitement
c traiteme du
e .
cancer du sein in situ: octobre2009. Guide ALD no30 INCA Guide mdecinn (janvier2010).
(janvier20 Recom-
in
mandation pour la pratique clinique Saint-Paul-de-Vence Cancers du sein 2009
c
de
e
mttumeur bnigne
I.Arguments cliniques en faveuraveur
rd e
eur dune
s o
Tumfaction arrondie, mobile, sans rtraction
traction
action cutane
cutan en regard, bien limite, bords nets, de consistance ferme
. t r e
mais non dure, sans adnopathiee suspecte
uspecte associe.
assoc
associe
II.Tumeurs w
rs bnignewddu sein
bnignes
Adnobrome
: / /w
brome du sein
Femmes
t t p
emmes jeunes (1 (15-35ans).
(15-
h
odule mam
Nodule
st
stant
constant
mamm
mammaire isol, superciel, bien limit, ferme, parfois dur, parfois plurilob, indolore, trs mobile,
quel que soit le moment du cycle.
La peau est indemne en regard, ainsi que le mamelon. Il ny a pas dadnopathie associe.
Aprs la mnopause, ces broadnomes involuent, sauf si THS.
La mammographie et lchographie conrmeront laspect bnin et typique de ladnobrome.
En cas de doute, une biopsie sous guidage chographique sera ralise.
Si le nodule nest pas gnant et si tous les examens (clinique et dimagerie) sont concordants et rassurants, une
abstention sera la rgle avec surveillance clinique et ventuellement chographique.
Sil existe le moindre doute ou si le nodule gne la patiente, on lenlve chirurgicalement.
Mastose=dystrophie brokystique du sein

Association de lsions de diffrents types, non inammatoires, non noplasiques (sclrose, kystes, adnose).
Lexistence dune mastose augmente le risque de cancer du sein (2,8).
Symptmes: mastodynies cycliques chroniques recrudescence prmenstruelle.
Examen: un ou plusieurs nodule(s), voire un placard, parfois saccompagnant dun coulement mamelonnaire.
698 BOOK DES ECN

1.10.159
La taille des kystes est variable selon le moment du cycle. Il peut exister des adnopathies axillaires homolatrales
mais non suspectes. Aprs la n des menstruations (en dbut de cycle), les symptmes sattnuent et lexamen se
normalise (plus ou moins compltement)
Mammographies et chographie mammaire conrmeront limpression clinique de bnignit. En cas de doute, une
biopsie sera ralise sous contrle chographique.
Le traitement.
Traitement: progestatifs per os ou en topique 20jours par mois.
Kystes solitaires du sein

Tumfaction unique, mobile, rgulire, parfois douloureuse spontanment ou la pression.
Des adnopathies axillaires homolatrales non suspectes peuvent tre prsentes.
Mammographies et chographie conrmeront le caractre kystique.
Une ponction choguide peut tre ralise pour examen cytologique dans les cas o laspect du kyste serait
suspect.
Traitement: simple surveillance si tous les lments sont concordants et si le kyste ne gne pas la patiente;
tiente; exrse
nte; ex
exr
chirurgicale avec examen anatomopathologique dans tous les autres cas.
Papillomes intracanalaires
Cest une tumeur bnigne qui se dveloppe partir des canaux galactophoriques. ques.
s.
Typiquement, elle donne un coulement mammaire parfois hmorragique (galactorragie).
iquee (galactorragie
(galactorra
Devant tout coulement mamelonnaire suspect, il faut pratiquer er des mammographies, une chographie et une
es mammog
mammograp
galactographie+cytologie de lcoulement.
Il faut raliser lablation chirurgicale de toute la zonee glandulaire (pyramidectomie) o sige ce papillome ainsi
landulaire ((pyra
que lexamen anatomopathologique qui conrmera meraa la bnignit.
bnignit
Abcs du sein
La plupart des abcs du sein compliquent
ompliquent allaitement maternel.
liquent un allai
a
Voir Item24. Allaitement nt et complications.
complicati
Il existe aussi des abcs
bcs aseptiques favoriss
fav par le tabac, rcidivant frquemment; dans ce cas, il convient plutt
dviter de drainer
rainerr ces abcs.
abc Un traitement anti-inammatoireantibiotique associ larrt du tabac permet de
limiter la
a frquence des
d r rcidives.
Lipome
ome
Prolifration
rat bnigne de tissu graisseux entour dune capsule.
Masse molle, mobile, indolore. ge moyen: 45ans.
Mammographies: hyperclart cercle par une capsule nement opaque.
Aucun traitement, sauf si femme anxieuse ou si gnant.
III.Cancer du sein
Facteurs de risque de cancer du sein
Antcdents personnels de pathologie bnigne du sein avec atypies.
Antcdents personnels de cancer du sein.
Antcdents familiaux, dautant plus que le cancer a t prcoce chez la patiente.
Mutation gne BRCA 1 et BRCA2.
Pubert prcoce.
Nulligestit.
BOOK DES ECN 699

1.10.159
Premire grossesse tardive.

Absence dallaitement.
Mnopause tardive.
Antcdents de radiothrapie thoracique.
Conditions socio-conomiques leves.
Obsit.
Traitement hormonal substitutif.
Les diffrents types anatomopathologiques de cancer du sein

Adnocarcinomes++++
Carcinomes in situ (canalaires ou lobulaires).

Pas de franchissement de la membrane basale.
Le carcinome lobulaire in situ nest pas une tumeur maligne, mais constitue un facteur de risque de tumeur
maligne.
m/
Carcinomes inltrants (canalaires ou lobulaires).
.co
Cest partir du moment o il y a de linvasif quil existe un risque de mtastase ganglionnaire
aire ou systmiq
systmique.
Dpistage du cancer du sein

ine
c
Lobjectif est de rechercher des tumeurs infracliniques.
e
Dpistage de masse.
ed
Mammographies de dpistage partir de 50ans, puis tous less deux
ux ans, pour les femmes ges de plus de 50ans.
Classication ACR.
em
Dpistage individuel
ord
res
Recherche des mutations BRCA 1 et2 sil il existe antcdents familiaux vocateurs.
xiste des antc
an
w.t
Examen clinique rgulier par mdecin
Le diagnostic de cancer du sein
decinn traitant ou gy
n est tabli p
gyncologue.
par llexamen anatomopathologique. Toute lsion suspecte de malignit
/ww
aprs un examen clinique
ue et/ou radiologique
nique
conrmation anatomopathologique
natomopathologiqu
tomopatholog
rad
radiolo (apprciation selon la classication de lACR) ncessite donc une
avant toute intervention chirurgicale.
p:/
Cancer
htt
Dcouverte
palpable dcouvert lexamen clinique
ncer du sein palpab
palp
couverte par a
xe au
autopalpation ou par le mdecin traitant dune petite tumfaction de 20mm dure et irrgulire,
plans profonds avec attraction cutane.
aux pl
Mammographie: opacit stellaire, irrgulire.
Biopsie sous chographie: adnocarcinome (carcinome canalaire inltrant).
Bilan dextension (en prou postopratoire): uniquement si suspicion de mtastases ++
Aucun autre examen ne doit tre ralis de faon systmatique. En particulier, il ny a pas lieu dinclure systmati-
quement le dosage de marqueurs tumoraux dans le bilan initial:
radiothoracique et/ou TDM thoracique;
chographie hpatique+bilan hpatique;
scintigraphie osseuse (sera ralise si envahissement ganglionnaire);
CA15-3 (uniquement si suspicion de mtastases; intrt pour le suivi).
Traitement chirurgical en premier lieu si une tumorectomie est possible (tumeur<3cm).

Tumorectomie large+technique du prlvement du ganglion sentinelle axillaire.
700 BOOK DES ECN

1.10.159
Examen anatomopathologique extemporan pour dterminer si lon est en berges saines et si le ou les ganglion(s)
prlevs sont indemnes de mtastases.
Si les berges sont atteintes, on fait une reprise immdiate des berges.
Si un ganglion sentinelle est atteint, on fait un curage axillaire complet.
Lanalyse histologique nale comportera:
type histologique de la tumeur, pourcentage de carcinome in situ associ;
grade histopronostique de 1 3;
dimensions de la tumeur;
distance des bords de la tumeur par rapport aux berges.
Immunohistochimie: expression des rcepteurs la progestrone et aux estrognes.
Statut dexpression dHER2 (expression prsente mais faible/surexpression forte).
Emboles tumoraux dans les vaisseaux et les lymphatiques.
m/
Principe du ganglion sentinelle axillaire
Lobjectif est de prvenir le lymphdme du bras en enlevant uniquement le premier ou les quelques uelques
ues premie
prem
premiers
ganglions de la chane axillaire.
.co robablement
blement indemnes.
Si ces ganglions sentinelles sont indemnes, le reste des ganglions de la chane sont probablement ind
indem
ne
Cette technique a t valide pour des tumeurs<3cm.
i
ec ion, un collode ra
Pour reprer ces ganglions sentinelles, on injecte la veille de lintervention, radioactif (Tc99m) au
d
niveau de la tumeur ou en priarolaire.
e
Une lymphoscintigraphie dterminera le nombre de ganglionss sentinelles
ntinelles repr
rep
reprs quil faudra prlever.
em atent) en sous-cutan
Juste avant lintervention, on injecte un colorant (bleu patent) sous-cu
sous- en priarolaire dans le quadrant
rd
suproexterne.
so
On ralise une incision limite dans le creux ux axillaire
illaire et on prlve
chauds (radioactifs); leur reprage faitt donc appel
pr le ou les ganglions sentinelles bleus et
appe la dissection et lidentication visuelle+dtection par
.tre camra).
sonde radio-isotopique (gamma-camra).
nglions sentinelles.
Analyse extemporane des ganglions
ra).
senti
sentinell
ww nglion
on sentinell
Curage axillaire si ganglion sentinelle mtastatique.
m
:
Traitements
//w
nts adjuvants
tp
anglions
Si ganglions
t
lions sentine
sentinelles envahis par prolifration carcinomateuse, il faut reprendre chirurgicalement avec curage
h
llaire.
axillaire.
oth
othrap
Radiothrapie mammaire complmentaire ds quun traitement conservateur (tumorectomie) est ralis.
Immunothrapie trastuzumab (Herceptine) si forte surexpression HER2.
Hormonothrapie si re+, (tamoxifne si femme non mnopause; antiaromatases si mnopause).
Option chez la femme jeune: suppression fonction ovarienne par GnRHa.
Chimiothrapie adjuvante si facteurs de mauvais pronostic: envahissement ganglionnaire, ge<35ans, emboles
tumoraux, grade lev, absence de rcepteurs hormonaux (RE).
Tableau de cancer du sein infraclinique

Dans le cadre dun dpistage par mammographies, dcouverte dun foyer de microcalcications.
Faire biopsie sous contrle chographique ou microbiopsies strotaxiques.
Anatomopathologie: carcinome intracanalaire.
Chirurgie: tumorectomie aprs reprage radiologique avec radiographie de pice peropratoire (pour sassurer
que lon a bien enlev le foyer de microcalcications).
Pas de geste ganglionnaire.
Traitement adjuvants des carcinomes intracanalaires.
BOOK DES ECN 701

1.10.159
Radiothrapie externe sur sein restant.

Pas de chimiothrapie.
Pas dhormonothrapie.
ne pas oublier
Ds que la diagnostic est fait: dclaration ALD 30 (prise en charge 100%) par mdecin traitant.
Si diagnostic de cancer du sein (ou ds forte suspicion): arrter tout traitement hormonal estrognique ou proges-
tatif, y compris les strilets librant un progestatif (Mirena).
Surveillance aprs cancer du sein: clinique et mammographie/chographie mammaire.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
702 BOOK DES ECN

1.11.196
196. Douleur abdominale aigu chez une femme

enceinte
+ Objectifs:
Diagnostiquer une douleur abdominale aigu chez une femme enceinte.
K Mots cls : Douleur abdominale; grossesse; colique nphrtique; torsion annexielle

PMZ: Ne pas oublier dvoquer la GEU au premier trimestre
om/
e . c
I.Principaux diagnostics voquer au premier
emier
mier trim
trimes
trimestre c in
d e
Fausse couche.
m e
Colique nphrtique, cystite, pylonphrite.
Kyste de lovaire compliqu (torsion annexielle,
r d e
elle, hmorragie
hmorrag intrakystique).
in
Colique hpatique, cholcystite.
s o
Principaux diagnostics voquer
.tr e
deuxime et troisime trimestres
quer aux deux
w w
: / /w
tt p
h
BOOK DES ECN 703

Moment Localisation Intensit
Fivre BU Mtrorragies RCF
de survenue douleur douleur
704
1.11.196
Lombaire
ombaire
mba
Colique
h
T2, T3 ett fosse
osse +++++ Non Hmaties++ Non Normal
nphrtique
tt
iliaque
quee
p
Non
:
Lombaire
ire
e
/
Torsion (fbricule
T2, T3 et fosse +++++ Non Normal
annexielle si
iliaque
/w
ncrose)
w
Lombaire Leucocytes++
et fosse iliaque Tachycardie
w
Pylonphrite T2, T3 ++
+ + Nitrites++ Non
.
brlures si vre
mictionnelles Hmaties+
tr e
Brlures Leucocytes++
s
Cystite T2, T3 mictionnelles ++ Non Nitrites++ Non Normal
Hypogastre Hmaties+
ord
Pelvis
e
MAP T2, T3 irradiation ++ Non
N
No Non Normal
dorsale
m
Pelvis
e
MAP sur chorio- Tachycardie
T2, T3 irradiation ++ Non
BOOK DES ECN

d
amniotite si vre
dorsale
map sur
Pelvis
ec
Hmaties
i
T3 irradiation ++ Non Oui Normal
placenta praevia (mtrorragies)

n
dorsale
e
Hmaties
H
Hm
.
HRP T3 Abdomen ++ Non Oui Anomalies

(mtrorragies)
(m
(mt
co
Rupture utrine Accouchement Abdomen +++ Non Oui Anomalies

FID, hypocondre Fbricule
m
Appendicite T2, T3 ++ Non Normal

/
droit ou vre
Hypocondre Tachycardie
Cholcystite T2, T3 ++ Oui Non
droit si vre
1.11.196
II.Intrications des symptmes et diagnostics

Toute infection (appendicite, pylonphrite, cholcystite) peut se compliquer dune MAP++ (la vre gnre des
contractions).
III.Prise en charge
valuer lintensit de la douleur++ (chelle visuelle analogique, chelle numrique simple).
Bilan clinique: PA, FC, temprature, palpation abdominale la recherche dune dfense et dun utrus contractile,
TV (modications cervicales?).
valuer lventuel retentissement ftal: monitoring cardiotopographique.
Hospitaliser demble si douleurs intenses.
Au premier trimestre
m /
co
.
BU/ECBU+NFS, CRP.
in e
ASP et TDM possibles (quelques clichs) si ncessaire (occlusion par exemple).
e).
e c
Aux deuxime et troisime trimestres
e d
Monitoring cardiotocographique ( partir de24-26SA).
e m
chographie obsttricale et ftalechographie du coll (mesure longue
longueur col).
long
BU/ECBU+NFS, CRP.
o rd
res
Quel que soit le terme, en fonction deses caractristiques
caractristique de la douleur (topographie, intensit):
caractristiq
w .t
chographie rnale (recherchee dilatation
chographie hpatobiliaire,
atation cavits
cavit p pylocalicielles).
ire, bilan hpatocellulaire.
hpatoc
hpatocell
/w w
TDM abdominopelvienne
vienne si suspicion
suspic appendicite ou lithiase rnale.
:/
pune
h t
V.Devant
Devant
t un douleur suraigu (EVA9/10) avec RCF normal, pas de
contractions
ntra
ntract et col ferm
Deux diagnostics voquer: colique nphrtique et torsion annexielle.
Dans les deux cas, signes digestifs associs (nauses et vomissements).
Pas dhmaties la BU en cas de torsion annexielle.
Pas de dilatation des cavits pylocalicielles en cas de torsion annexielle.
Masse annexielle (kyste ou autre) en cas de torsion annexielle.
Si suspicion de torsion annexielle, faire clioscopie en urgence+++.
Si torsion conrme, faire dtorsion et traiter la cause (kystectomie) ou xer lannexe (ovariopexie).
VI.En cas de colique nphrtique conrme:

Traitements antalgiques (paractamol, codines, morphiniques).
ains ponctuellement, mais les AINS sont contre-indiqus surtout aux premier et troisime trimestres.
BOOK DES ECN 705

1.11.196
Discuter monte sonde JJ ou nphrostomie si douleurs persistent ou si infection surajoute.

Tamisage des urines.
Restriction hydrique uniquement au moment des douleurs.
VII.Penser :
si examen irradiant: tablier de plomb pour protger ftus et informer la femme des risques;
si antibiothrapie: attention aux antibiotiques contre-indiqus en cours de grossesse.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
706 BOOK DES ECN

2.243
243. Hmorragie gnitale de la femme

+ Objectifs:
Diagnostiquer une hmorragie gnitale chez la femme.
Argumenter lattitude thrapeutique et planier son suivi.
K Mots
myome
cls : mnorragies; mtrorragies; mnomtrorragies; Higham; adnomyose; brome;
PMZ: Ne pas oublier les bta-hCG devant tout saignement gnital chez une femme en ge de
procrer.
obse)
m/
Diagnostic voquer en priorit chez la femme mnopause: cancer de lendomtre (surtout
tout si
B Recommandations :
.co
n e
Recommandations CNGOF. Prise en charge des mnomtrorragies2008.
i 2008.
c
Recommandations CNGOF. Prise en charge des bromes2012.
e
nique e d
e du CNGOF
CNGO
CN
e m
o rd
I. Dnitions
r e s
w .
Mtrorragies=saignements
t
Mnorragies=menstruations
ons trop abondante
abonda
abondantes en volume ou en dure.
ents gnitaux
ements gnitau entre
en les priodes de menstruation.
/w w
Mnomtrorragies=mnorragies+mtrorragies.
gies=mnorragies
es=mnorrag
:/
pen ccharge initiale (quelle que soit ltiologie)
II.
t t
I. Prise
h
Quantification du saignement.
Interrogatoire: nombre de garnitures, caillots, vtements tachs par le saignement.
Score de Higham pour les mnorragies.
Examen sous- spculum.
valuation de la spoliation sanguine: HemoCue, nfs.
valuation clinique du retentissement (signes danmie et de choc)++.
Signes danmie mal tolre

Tachycardie.
Pleur cutanomuqueuse et des conjonctives.
Dyspne.
Asthnie.
Vertiges.
BOOK DES ECN 707

2.243
Signes de choc
Hypotension.
Malaise.
Sueurs.
Extrmits froides.
Marbrures.
Mise en condition adapte si prsence de signes de choc et danmie mal tolre.

Hospitalisation.
Rchauffement.
Oxygnothrapie par sonde nasale.
nfs, hmostase, groupe sanguin, ABO, rhsus (deux dterminations), bilan prtransfusionnel.
Bta-hCG (sauf si grossesse connue).
m/
Commander culots globulaires puis transfuser (CG et PFC) selon hmodynamique et importance spoliation
nce de la spoliat
spoliatio
co
Remplissage vasculaire selon hmodynamique (par soluts macromolculaires)
.
Acide tranxamique (IV ou per os)
ine
Hmorragie gnitale en cours de grossesse
e c
ed Importance des
e m saignements
nts gnitaux
gnita
Moment de survenue
GEU
ord +
es T1
FCS ou mle
. tr +++
+ ++ T1
HRP
ww + T3
Placenta
: / /w
nta praevia + +++ T2-T3
h ttp
utrine
Rupture ut + +++ Accouchement
Hmorragie dlivrance +++++ Post-partum immdiat
Hmatome rtroplacentaire.
Contexte de prclampsie ou choc abdominal (accident voie publique) ou prise de cocane.
Saignements gnitaux du troisime trimestre (mtrorragies de faible abondance, noirtres).
Utrus contractile, voire utrus de bois.
Anomalies du rcf la cardiotocographie ou MFIU.
chographie: image dhmatome htrogne dcollant le placenta, MFIU souvent, RCIU souvent.
Placenta praevia.
Saignement gnital souvent abondant, accompagn de contractions utrines (MAP).
chographie: placenta bas insr moins de 4cm de lorice interne du col utrin (parfois recouvrant).
708 BOOK DES ECN

2.243
III. tiologies des hmorragies gnitales en dehors de la grossesse
Causes cervicales.
Ectropion.
Cancer du col de lutrus.
Cervicite.
Causes utrines.
Cancer de lendomtre.
Polype endomtre.
Fibrome utrin (plutt les sous-muqueux).
Adnomyose.
Hyperplasie de lendomtre.
Endomtrite.
m/
Causes annexielles (trompe et ovaire).
.co
Kyste ovarien.
ine
Cancer de lovaire.
ec
Saignement sur strilet.
ed
em
rd
IV. Causes gnrales
so
Dsordre hormonal li une prise de pilule.
ule.
.tre
Saignement sous antivitamine K (iatrogne).
atrogne).
Troubles de la coagulation: maladie
rogne).
adie de Willebrand
Wi
Willebra
w w
Mtrorragies fonctionnelles
onctionnelles (une
onctionnelles (un fois toutes les tiologies limines):
://w
mtrorragie intermenstruelle: vers le 14ejour du cycle;
agiee intermenstrue
intermenstr
ttp
mtrorragie prm
prmen
prmenstruelle par insuffisance lutale;
h
mtrorragie
trorragie postmenstruelle
p par insuffisance estrognique en dbut de cycle.
V. Bilan devant une hmorragie gnitale en dehors de la grossesse

Examen clinique: col soussous- spculum, TV.
Test de grossesse (bta-hCG plasmatique ou urinaire)+++.
Quantication des saignements.
Biopsie dendomtre laveugle (pipelle de Cornier) surtout si mnopause
Numration formule sanguine et plaquettes.
Ferritinmie.
Bilan dhmostase
Hystroscopie diagnostique
Ne pas faire de frottis cervicovaginaux ni dhystrosalpingographie+++
BOOK DES ECN 709

2.243
VI. Traitement des polypes de lendomtre

Hystroscopie opratoire avec rsection du brome.
Chez la femme qui na plus de dsir de grossesse, on ralisera une destruction ou une ablation dendomtre pour
limiter le risque de rcidive des polypes et des saignements.
VII. Traitement des bromes

Fibrome sous-muqueux intracavitaire.
Hystroscopie avec rsection du brome si<4cm.
Myomectomie par laparotomie ou laparoscopie si brome>4cm.
Fibromes interstitiels et fibromes sous-sreux

Myomectomie par laparotomie ou laparoscopie.
m/
Agonistes GnRH (vont temporairement faire involuer les bromes et stopper les saignements
ts en quelqu
quelq
quelques
semaines).
Myolyse par ultrasons focaliss ou radiofrquence.
.c o
Une embolisation des artres utrines est possible.
in e
e cu adnomyose
d
VIII. Traitement des mnomtrorragies associes
socies
e
une
Antibrinolytiques.
e m
rd
Strilet librant un progestatif (Mirena).
s o
e
IX. Traitements symptomatiques
ptomatiques
omatiqu
nitale .t
r quelle que soit ltiologie de
lhmorragie gnitale
w w
/w
Fer per os+vitamine
amine
mine C.
p :/
Fer IV carboxymaltose
boxymaltose ferrique (Ferinject).
ymaltose ferriqu
ferr
hrat t
Antibrinolytique
brinolytique
rinolytique acide
a tranxamique (Exacyl).
X. Traitement des hmorragies gnitales cataclysmiques

(En dehors du traitement tiologique spcique).
Antibrinolytique (Exacyl=acide tranexamique).
Estrognes forte dose par patch transdermique pendant 72heures.
Embolisation artrielle (artres utrines) sous angiographie (scopie en radiologie interventionnelle).
Hystrectomie dhmostase en dernier recours.
Transfusion de CG CG+ +PFC, oxygnothrapie et remplissage vasculaire selon hmodynamique
710 BOOK DES ECN

3.292
292. Algies pelviennes chez la femme

+diagnostiques
Objectifs: Devant des algies pelviennes chez la femme, argumenter les principales hypothses
K Mots cls : Dysmnorrhe; adnomyose; endomtriose; dyspareunies; douleurs pelviennes

PMZ: Aucun.
B Recommandations,
Aucune.
m /
.co
I.Conduite tenir pratique devant des douleurs pelviennes
viennes
nnes che
chez la
femme (aigu ou chronique)
ine
c
Quantication de la douleur (EVA, ENS).
e
e
Bta-hCG plasmatique ou urinaire.d
Bandelette urinaire la recherche de signes dinfection et dune hmaturie.
maturie.
turie.
Examen clinique:
em
rechercher vre;
ord
r es
palpation abdominale et des fosses lombaires
mbaires (penser
(pe aux tiologies urinaires et digestives!);
w .t
spculum: rechercher leucorrhes
toucher vaginalrectal
orrhes pathologiques et anomalies du col;
es pathologiqu
patholo
dune masse, localisation de la douleur)
ctal (recherche du
/w w
chographie pelvienne par voie abdominale et endovaginale (examen dimagerie de 1reintention);
p :/
recherche
erche pathologie utrine (bromes, adnomyose?);
he dune path
patholo
htt
pathologie annexielle
recherche
an
annex (kyste ovaire, hydrosalpinx, pyosalpinx);
recherc dun panchement intrapritonal.
ne quaprs ce bilan initial que lon discutera ventuellement de la ralisation dautres examens (IRM
Ce nest
pelvienne).
Le recours une clioscopie exploratoire pour des douleurs pelviennes chroniques doit rester exceptionnel.
II.tiologies voquer devant des douleurs pelviennes aigus
tiologies gyncologiques pendant la grossesse

Fausse couche.
MAP.
Mise en travail (contractions utrines douloureuses).
HRP.
Rupture utrine.
BOOK DES ECN 711

3.292
tiologies gyncologiques en dehors de la grossesse

Infection pelvienne (salpingite, endomtrite).
Torsion annexielle.
Hmorragie intrakystique (kyste de lovaire).
Rupture hmorragique dun kyste de lovaire.
Ncrobiose de brome.
Pousse dendomtriose (peut mimer une infection pelvienne).
Dysmnorrhe (menstruations douloureuses).
tiologies non gyncologiques

Cystite.
Appendicite.
Pylonphrite.
Colique nphrtique.
m /
Sigmodite.
.c o
in e chchroniques
III.tiologies voquer devant des douleurs pelviennes
lviennes
e c
tiologies gyncologiques
e d
Endomtriose pelvienne.
e m
Adnomyose.
o rd
Fibromes utrins.
Hydrosalpinx.
re s
w .t
Tumeurs bnignes ou malignes
Infections subaigus (salpingite
lutrus et des annexes.
es du col, de lut
lutru
ngite chronique).
alpingite chroniqu
chron
Douleurs pelviennes
/w w
es chroniques cycli
nes cycliques et amnorrhe primaire=hmatocolpos par imperforation hymnale.
cy
p :
nose cervicale/
Douleurs pelviennes
lviennes
ervicale
chroniques cycliques et amnorrhe secondaire (bta-hCG ngatif)=hmatomtrie par st-
nnes chron
chronique
conisation par exemple).
rvicale (aprs coni
h tt
tiologies
ologies non
n gyncologiques
Maladie priodique.
Adhrences pelviennes, pseudokystes pritonaux (squelles de chirurgie ou dinfection).
Cystite interstitielle.
Diverticulose sigmodienne.
Colopathie fonctionnelle.
IV.Bilan devant des douleurs pelviennes chroniques

Ne pas sarrter des vidences+++.
Mme quand une tiologie est fortement suspecte, par exemple une endomtriose, il faut rechercher dautres
tiologies. En effet, beaucoup de pathologies gyncologiques (endomtriose, bromes) peuvent tre asympto-
matiques, donc leur dcouverte devant des douleurs ne signie pas forcment quelles sont la cause unique des
douleurs.
712 BOOK DES ECN

3.292
Numration formule sanguine et plaquettes (recherche anmie et syndrome inammatoire) CRP.

Prlvements cervicovaginaux avec brossage des cellules endocervicales la recherche de germes intracellulaires
(Chlamydiae et mycoplasmes) par raction PRC raction en chane par polymrase ou culture.
chographie abdominale, hpatobiliaire et rnale.
IRM pelvienne (excellente sensibilit pour le diagnostic dadnomyose, pour la cartographie des bromes et pour
le bilan dune endomtriose.
V.Endomtriose pelvienne
Dfinition
Implantation de tissu endomtrial lextrieur de lutrus.
m/
Ce tissu endomtrial ectopique va se comporter comme lendomtre, cest--dire quil va se dvelopper
tion des estrognes et chaque menstruation, la lsion va prsenter une petite hmorragie en son n sein.
er sous lac-
in. Comme
Comm ce
des menstruations.
.co
saignement au sein de la lsion ne peut pas svacuer, cela entrane des douleurs qui ne disparatront
aratront qu
qu la n
ne
Cette implantation endomtriosique saccompagne galement dune raction inammatoire
i ammatoire ou cicatricielle au-
ec
tour des implants. Cette raction est source de douleurs et de phnomness cicatriciels et adh
adhrentiels. Certaines de
ed
ces lsions seront dtruites par la raction inammatoire, et il ne restera
Des lsions dges diffrents peuvent coexister: lsions rcentes
stera quune cicatrice
cicatri rtractile.
cica
morragiqu eet lsions anciennes cicatricielles.
es hmorragiques
em
Trs frquente chez la femme jeune, elle gurira avec la mnopause, car so sous inuence hormonale.
rd
Pas de corrlation entre la svrit des lsions et les
es symptmes.
ymptmes
so
Les douleurs lies lendomtriose sont thmes par les menstruations:
nt rythmes
tre
dbut juste avant les menstruations;
. ations;
ons;
ww
persistent pendant menstruations
ruations et peuvent
enstruations peuv durer quelques jours aprs.
://w
Ces douleurs disparaissent
araissent ds lors
lo que lon supprime les menstruations (pilule estroprogestative ou progestatif en
continu,
t
Parfois,
tp
u,, strilet dlivrant
fois, une pilule
rfois,
dlivr un
u progestatif, agonistes GnRH qui mettent en mnopause).
pilu estroprogestative
es discontinue (21jours par mois avec mtrorragies de privation) peut suffire
h
attnuer
nuer ces
tnuer
de la pilu
pilule.
c douleurs; ainsi, les symptmes apparaissent ou deviennent vraiment importants souvent larrt
Impact frquent sur la fertilit par adhrences pelviennes, kystes ovariens et raction inammatoire pelvienne.
Symptmes douloureux associs lendomtriose:

dysmnorrhes;
dyspareunies profondes;
douleurs pelviennes chroniques autour de la priode des menstruations;
douleurs dfcatoires autour de la priode des menstruations.
Localisations classiques:
kyste ovarien endomtriosique (=endomtriome);

implant endomtriosique ovarien superciel;
BOOK DES ECN 713

3.292
les deux ovaires sont souvent accols sur la ligne mdiane kissing ovaries et adhrents leur fossette ovarienne;
trompe: hmatosalpinx;
nodule sur les ligaments utrosacrs et le torus utrin;
nodule digestif sur la charnire rectosigmodienne;
endomtriose supercielle sur le pritoine, pouvant remonter jusquau niveau de la coupole diaphragmatique
en particulier droite;
endomtriose urtrale avec compression et dilatation urtropylocaicielle sus-jacente;
endomtriose pleurale pouvant entraner des pneumothorax catamniaux rcidivants;
endomtriose vaginale ou prinale sous forme de nodules bleuts (surtout au moment des menstruations);
endomtriose sur cicatrice de clioscopie ou de laparotomie (nodules bleuts).
IRM pelvienne=examen de rfrence pour le bilan de lendomtriose

pelvienne
m/
.co
La corrlation entre les rsultats de lIRM et lanatomopathologie est suffisante pour ne pas avoirr faire dexpl
ration chirurgicale systmatique pour biopsier les lsions suspectes dendomtriose.
dex
dexplo-
ment visibles lIRM.

ine
LIRM visualise les lsions dendomtriose dge diffrent, les plus typiques tant leses lsions hmorragiques
hmorra
hmo facile-
ec
LIRM permet de rechercher des lsions digestives (charnire rectosigmodienne)
odienne) et des lsions dendomtriose
gmodienne)
ed
profonde (utrosacrs, torus utrin, cloison rectovaginale) parfoisis difficilement visibles lchographie pelvienne.
fficilement vvisib
Traitement
em
ord
Blocage de lovulation et des menstruations (mise
mise en amnorrhe)
amnorrh
amno par pilule estroprogestative en continu, proges-
es
tatif en continu, danazol ou agoniste GnRH).
r
RH).
w.t
Traitement symptomatique associ
Traitement chirurgical avec
oci la mise en amnorrhe:
ec rsection
am antalgiques et AINS.
toutes les lsions endomtriosiques.
section de ttout
/w w
:/
VI.Adnomyose
dnomyose
p
h tt
Dfinition
finitio
finition
Localisation de tissu glandulaire endomtrial au sein du myomtre.
Les symptmes typiques sont des dysmnorrhes associes des mnorragies en priode prmnopausique.
ge principal de survenue des symptmes dadnomyose: 35-45ans.
Disparition spontane des symptmes aprs la mnopause.
Diagnostic
Le diagnostic radiologique suffit en gnral. Dans les cas douteux, une conrmation anatomopathologique pourra
tre demande avec biopsie ou rsection des lsions.
Lchographie pelvienne et lIRM pelvienne ont une trs bonne sensibilit pour le diagnostic des lsions dadno-
myose qui se prsentent soit sous forme dune inltration diffuse de la zone jonctionnelle avec paississement de
lpaisseur du myomtre, soit par des nodules dadnomyome dont le diagnostic diffrentiel avec des bromes
est souvent difficile. LIRM apporte un diagnostic plus vident en montrant des foyers hmorragiques au sein des
lsions adnomyosiques.
714 BOOK DES ECN

3.292
Les orices glandulaires de ces foyers adnomyosiques sont galement souvent visibles par hystroscopie sous
forme de diverticules.
Traitement
Les traitements possibles comportent des antalgiques, des AINS pour les dysmnorrhes, un blocage des mens-
truations par progestatifs en continu, un strilet librant un progestatif lvonorgestrel 52mg (Mirena), une des-
truction dendomtre par thermocoagulation, et une hystrectomie pourra tre propose en dernire intention
chez les femmes ne dsirant plus de grossesse.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 715

3.296
296. Amnorrhe
+ Objectifs: Devant une amnorrhe, argumenter les principales hypothses diagnostiques et

justier les examens complmentaires pertinents
K Mots cls : Amnorrhe; syndromes ovaires polykystiques; hmatocolpos, hmatomtrie;

grossesse
PMZ: Ne pas oublier les bta-hCG devant toute amnorrhe

m/
Aucune.
I. Dnitions
Amnorrhe primaire (=pas de mnarche)

Absence dapparition des menstruations lge normall de la pubert (limite
(lim 16ans en France).
(l
Amnorrhe secondaire
Disparition des menstruations depuis
uis plus de trois m
mo
mois.
II. Amnorrhe
he
e primai
primaire
Toujours liminer
miner
ner une grossesse+++.
grossess
gross
valuer
err le dveloppement
dveloppemen staturopondral et rechercher les caractres sexuels secondaires.
dveloppem
III.. B
Bila
Bilan paraclinique devant une amnorrhe primaire
chographie pelvienne par voie abdominale+++.
Bta-hCG+++.
Radiographie des os de la main (ge osseux).
Dosage plasmatique de la FSH, LH, testostrone, estradiol (E2) et de la prolactinmie (PRL).
Caryotype.
IRM hypophysaire.
IV. Amnorrhe primaire
Amnorrhe primaire avec douleurs cycliques et caractres sexuels secondaires

normaux
voquer en premier lieu un hmatocolpos par imperforation hymnale.
716 BOOK DES ECN

3.296
Amnorrhe primaire avec caractres sexuels secondaires absents

(impubrisme) et sans douleurs
ge osseux pour diffrencier un impubrisme simple dun impubrisme pathologique.
Dosage de FSH, LH et prolactinmie.
Si ge osseux>13ans (prsence ssamode du pouce)=impubrisme pathologique.
FSH leve=insuffisance ovarienne:
dysgnsies gonadiques: syndrome de Turner 45XO, mosaques;
causes iatrognes: chimiothrapie, radiothrapie.
FSH basse ou normale=origine hypothalamohypophysaire.

Si ge osseux<ge rel, cest un retard pubertaire simple.
Dnition: 16ans, absence de ssamode du pouce la radiographie de poignet.
Amnorrhe primaire avec caractres sexuels secondaires normaux et signes

de virilisation (hyperandrognie clinique)
m/
tiologies possibles:
.co
Bilan biologique: testostrone, 4D-androstndione, 17-OH-progestrone.
ine
si lvation de la 17-OH-progestrone: hyperplasie congnitale des surrnales (dcit
dcit
si lvation de la testostrone: PCOS (syndrome des ovaires polykystiques=OPK),
es=OPK),
enzymatique);
cit enzyma
enzymatique
=OPK), tutumeurs virilisantes ova-
tumeu
riennes et surrnaliennes.
ec
ed
Amnorrhe primaire sans douleurs associes
cies
es et avec des
d caractres sexuels
secondaires normaux
em
ord
Aplasie utrovaginale (agnsie des canaux de Mller).
ller).
r es
Insuffisance hypothalamohypophysaire re (hypopituitarisme,
(hypopituitarism
hypopituita hyperprolactinmie, hypothyrodie, craniopharyn-
w .t
giome, maladie surrnalienne).
V. Amnorrhe
rhe w
he secondaire
/w
seconda
secon
p :/
liminer unee grossesse en
e tout
tou premier lieu+++.
htt
Amnorrhe
mnorrh secondaire avec douleurs cycliques
mnorrhe
Aprs av
avoir limin une grossesse, voquer en premier lieu une hmatomtrie, en particulier si lamnorrhe fait
suite une chirurgie intressant le col utrin (conisation).
Examens demander en premire intention.
Bta-hCG.
Amnorrhe secondaire sans douleurs associes

Syndrome des ovaires polykystiques=PCOS (hyperandrognie, aspect polykystique des ovaires lchographie).
Dysfonction hypothalamique (anorexie, excs de sport).
Pathologie hypophysaire.
Synchies utrines.
Insuffisance ovarienne prmature (mnopause prcoce).
Examens demander en premire intention
FSH, LH, AMH, estradiol, prolactinmie.
BOOK DES ECN 717

3.342
342. Tumfaction pelvienne chez la femme

+ Objectifs:
Devant une tumfaction pelvienne chez la femme, argumenter les principales hypothses diagnos-
tiques et justier les examens complmentaires pertinents.
K Mots cls : Tumeur pelvienne; kyste ovaire; cancer ovaire; bromes utrins; brome; myome
PMZ: Aucun.
B Recommandations : Recommandations CNGOF. Prise en charge des kystes de lovaire (2013).
m /
.c o
I.Circonstances de diagnostic
in e
c
Consultation pour augmentation du volume abdominal.
e
rectal).
e d
Dcouverte dune masse pelvienne la palpation abdominale ou aux touchers
touche pelviens
pe (toucher vaginal et/ou
em
Cette dcouverte de masse peut avoir lieu au momentnt dune consultation
consulta pour des symptmes: altration de ltat
rd
gnral, perte de poids ou prise de poids, douleurs
uleurs pelviennes, douleurs lombaires par compression urtrale,
rs pelvienn
fbricule
s o
.t e
r devant la dcouverte dune masse
II.Hypothses diagnostique
diagnostiques
agnosti
pelvienne e w w
Grossesse
: //w
sse avance.
Tumeur
ttp
umeur bnigne de lutrus (bromes, adnomyose).
h
Tumeur
umeur maligne
Tumeur
malig de lutrus (cancer endomtre, sarcome).
meur bnigne annexielle (kyste ovarien, hydrosalpinx, hmatosalpinx, pyosalpinx, endomtriose).
Tumeur maligne annexielle (cancer de lovaire ou de la trompe).
Tumeur bnigne ou maligne du clon.
Tumeur rtropritonale (sarcome, cancer urologique, anvrisme artriel).
III.Bilan clinique
Touchers pelviens pour tenter de dterminer lorigine de la masse.
Examen sous spculum: recherche dune masse cervicale et de mtrorragies.
Recherche dune altration de ltat gnral.
Recherche de signes dinammation ou dinfection.
Recherche dadnopathies priphriques, dune hpatosplnomgalie associe.
Auscultation pulmonaire.
718 BOOK DES ECN

3.342
Bta-hCG (urinaire ou plasmatique) si la patiente est en ge de procrer.
chographie pelvienne+++
En premire intention.
Examen peu coteux.
Facile daccs.
Non irradiant.
Pas de risque iatrogne.
Trs bonne sensibilit et spcicit pour le diagnostic des masses pelviennes.
IRM pelvienne (non systmatique)

En deuxime intention.
m/
Non irradiant.
.co
Pas facile daccs.
ine
Coteux.
ec
d
Risque allergique linjection de gadolinium.
e
em
TDM abdominopelvienne (non systmatique)
rd
Complmentaire de lIRM.
o
res
Facile daccs (un peu moins que lchographie).
Plus coteux que lchographie,, mais
ographie).
aphie).
ais moins que lIRM.
qu lI
w.
Peu irradiant.t
/ww
Injection de produit
duit iod radio-opaque (risque allergique, risque rnal).
uit de contraste iod
NFS, CRP
RP
P
p:/
tt
Recherchera u
h
une inammation.
Marqueurs tumoraux (CA125, CA19-9, ACE)

Non spciques.
Aucun but diagnostique.
Seul intrt: en prthrapeutique dans les cancers ovariens par exemple (CA125).
V.Kystes ovariens
La majorit des kystes fonctionnels (kyste folliculaire ou du corps jaune) se voient pendant la priode dactivit
gnitale mais ils peuvent aussi se voir aprs la mnopause.
Le caractre organique du kyste sera voqu par la prsence dun des signes suivants:
une ou plusieurs vgtation(s) intrakystique(s);
diamtre du kyste suprieur ou gal 6cm quel que soit son aspect chographique;
BOOK DES ECN 719

3.342
composante solide;
caractre multiloculaire;
paroi paisse.
VI.Signes chographiques voquant la malignit: kyste organique

avec un ou plusieurs autre(s) signe(s):
ascite;
importance de la composante solide;
existence de vgtations;
une vascularisation centrale et un index de rsistance bas.
VII.Dosage CA125
m /
.c o
Chez la femme jeune ayant un kyste suppos bnin, son dosage systmatique nest pas recommand.
ommand C Chez la
en charge thrapeutique.
in e mand pour une meilleure
femme mnopause ayant un kyste suppos bnin, le dosage du CA125 est recommand m prise
e c
e d
VIII.Traitement des kystes supposss fonctionnels
fonctionn
fonctionne
e m
Contrle chographique 1 3mois aprs pour vrier er la dispariti
disparition du
d kyste.
o rd
Il ny aucune indication donner une pilule (mme
mmeme pas progesta
prog
progestative) pour faire disparatre un kyste fonctionnel:
e s
le kyste disparatra tout seul sil est fonctionnel.
nnel. La mise sous
tionnel. sou pilule napporte rien.
roovariens organiques (non fonctionnels)

w . t
IX.Traitementt des kystes
/w w
Lindication opratoire
pratoire
ratoire (kyst
(kystectomie
(kystecto par clioscopie) est recommande:
p :/
en cass de kyste dallure
dall organique lchographie;
o
lors
h t t
ors dune augmentation
augme
aug
lorss de modications
mo
de volume du kyste;
morphologiques du kyste.
Ponction transvaginale du kyste sous contrle chographique: trs rares indications

La ponction choguide nest pas plus efficace que labstention thrapeutique pour la prise en charge des KOF
asymptomatiques de la femme en priode dactivit gnitale.
La ponction est contre-indique en cas de suspicion chographique de tumeur maligne ou borderline, de kyste
mucineux ou dermode.
X.Prise en charge dune tumeur annexielle suspecte

En cas de suspicion de cancer de lovaire lchographie.
Faire bilan morphologique de la masse+bilan dextension:
IRM pelvienne;
TDM thoraco-abdominopelvienne;
CA125.
720 BOOK DES ECN
3.342
XI.En cas de suspicion dune tumeur maligne de lovaire:

avec ascite, faire une ponction dascite pour rechercher des cellules carcinomateuses;
dans les autres cas, il faut une exploration chirurgicale, si possible sous clioscopie, pour faire une annexecto-
mie avec examen anatomopathologique extemporan de la masse;
cette exploration sera ralise dans les 10-15jours suivant la dcouverte de la masse.
XII.Adnomyose
Inltration de la zone de jonction par du tissu endomtrial au sein du myomtre.
Entrane une augmentation de volume de lutrus.
Dysmnorrhes dbutant quelques jours avant les menstruations et se poursuivant parfois aprs la n des mens-
truations. Parfois, lutrus peut tre compltement envahi par ladnomyose, augmentant normment de vo-
lume. Cette pathologie trs frquente peut tre associe une endomtriose pelvienne ou des bromess ut
utrins.
t
m/
XIIIPyosalpinx
.co
ne
Il sagit dun abcs de la trompe (ou dun abcs tubo-ovarien).
i
ec
Se prsente comme une masse latro-utrine douloureuse.
Complication de salpingite, souvent sur strilet.
ed
Symptmes: douleurs, fbricule ou vre, collection douloureuse
eusee latro-utrine
latro-utr lchographie.
em
Syndrome inammatoire biologique.
Chercher une immunodpression.
ord
res
w.t
/w w
p :/
h tt
BOOK DES ECN 721

1.10.161
161. Dysmylopose
ARLET JEAN-BENOT - HMATOLOGIE
+ Objectifs:
Diagnostiquer une dysmylopose.
K Mots cls : Cytopnie; mylogramme; anomalies morphologiques; blastes< 20%;

transfusion; volution vers la leucmie aigu
PMZ : Anmie macrocytaire argnrative; mylogramme; anomalies morphologiques;

pourcentage de blastes<20%
B Recommandations :
/
Collge des enseignants dhmatologie http://umvf.univ-nantes.fr/hematologie/
m
.co
I.pidmiologie et dnition ine
ec
ed
Le syndrome mylodysplasique (SMD) [ou mylodysplasie] est un ensemble d
la prsence danomalies morphologiques des progniteurs urs mylodes, d
de pa
pathologies qui ont en commun
dues une atteinte clonale. Elles se tra-
due
m
duisent par une ou plusieurs cytopnie(s).
e
rd
Cest une maladie du sujet g (ge moyen: 70ans),s), augmentant
0ans), augmen avec lge, premire pathologie hmatologique
du sujet g.
s o
tr
Les causes de SMD sont:
. e
Elle peut plus rarement toucher dess sujets
jets plus jeunes.
jeun
w
plus rarement
w
plus souvent primitives;
ves;;
ntt secondaires:
://w
unene chimiothrapie,
himiothra
ttp
lexposition des
d radiations ionisantes, des toxiques (benzne).
hDia
II.Diagnostic
D
II.1.Mode de prsentation
Le diagnostic est voqu le plus souvent sur des anomalies de lhmogramme:
anmie macrocytaire (mais aussi normocytaire) argnrative (+++): 80% des cas; PMZ;
thrombopnie isole;
neutroleucopnie isole;
bi-, tricytopnie.
Frottis sanguin: normal ou dystrophies cellulaires (polynuclaires dgranuls aux noyaux hypo- ou hyperseg-
ments, rares blastes circulants).
La clinique est pauvre, non spcique: syndrome anmique, purpura si thrombopnie franche.
Examen physique normal, sauf pleur de lanmie (aires ganglionnaires libres et rate normale).
Rarement, il sassocie des signes gnraux: vre, arthrites, syndrome inammatoire inexpliqu.
722 BOOK DES ECN

1.10.161
II.2.Diagnostic de certitude
Mylogramme indispensable avec caryotype. PMZ
Lames lues par un cytologiste expriment:
cellularit normale ou augmente;
anomalies morphologiques qui touchent une ou plusieurs ligne(s) mylode(s) [dysrythropose, dysgranu-
lopose, dysmgacaryopose]; PMZ
pourcentage de blastes variable mais<20% (sinon on parle de leucmie aigu). PMZ
Une coloration de Perls, rechercher des sidroblastes en couronne (sert la classication cf. infra).
Le caryotype sur moelle a un intrt pronostique. Il montre souvent des dltions chromosomiques (syndrome
5q- connatre).
Attention: on ne demande pas en premire intention de BOM (biopsie ostomdullaire). Ralise uniquement si
mylogramme infaisable ou ininterprtable.
m
II.3.Classification OMS des mylodysplasies/
Classication OMS .co Moelle
oelle
ine
Anmie rfractaire (uniquement anomalies de la <5%
% de
e blastes
ligne rouge)
ec
ed 15% de sidroblastes
<15%
couronne
couro
couronn
ssid en
em
Anmie rfractaire avec sidroblastes en couronne
ronne
nne <5%
< de blastes
ord
(uniquement anomalies de la ligne rouge)
uge)
>15% de sidroblastes en
es couronne
tr
Cytopnie rfractaire avec
ec dysplasie multiligne
ysplasie m
mult <5% de blastes
Anmie rfractaireww
(ligne rouge+blanche+plaquettes)
nche+plaquettes
+plaquet
excs de blastes (AREBI)
ctaire avec e 5-9% de blastes
Anmie
:/ /w
e rfractaire avec excs de blastes (AREBII)
fractaire ave 10-19% de blastes
p
htt
Syndrome
yndrome 5q
5q- Dltion chromosome5 (cf. infra)
SMD non classable
MD n
NB: Lancienne classication FAB incluait la
leucmie mylomonocytaire chronique (LMMC),
classe actuellement dans une forme frontire SMD/
syndrome myloprolifratif. Il faut y penser devant
une monocytose chronique lhmogramme>1000/
mm3cytopnies.
II.4.Diagnostic diffrentiel
Le diagnostic formel se faisant sur laspect des cellules sur le mylogramme, certaines situations peuvent mimer
ces aspects de dysmylopose:
carence en vitamine B12 ou en folates (mais aisment diffrencie par un cytologiste comptent);
prise de certains toxiques (alcool) ou mdicaments;
VIH
BOOK DES ECN 723

1.10.161
II.5.Forme particulire
Le syndrome 5q-:
++ les femmes>60ans,
anmie macrocytaire non rgnrative et hyperplaquettose,
mylogramme: mgacaryocytes gants et unilobs,
caryotype: dltion du bras long du chromosome5.
Hmogramme avec rticulocytes;
mylogramme avec caryotype;
groupe ABO, rhsus, RAI.
m/
.co
Pancytopnies (insuffisance mdullaire) ncessitant un support transfusionnel de plus
lus en plus rapproc
rapp
rapproch;
acutisation en leucmie aigu;
ine
c
complication des transfusions: hmochromatose, allo-immunisation.
e
ed
V.Prise en charge thrapeutique
em
plaquettes.
o rd
Le plus souvent palliative : transfusions dee culots
ulots globulaires
globula (anmie symptomatique), plus rarement de
e s
Traitement parfois utile chez certains
r ns patients:
rythropotine,
w .t
/w w
agents dmthylant,
t,
allogreffe dee moelle:
oelle: rserv aux patients jeunes.
rserv au
p : /
h tt
724 BOOK DES ECN

1.10.165
165. Maladie de Vaquez

+ Objectifs :
Diagnostiquer une maladie de Vaquez.
K Mots cls : Polyglobulie; syndrome myloprolifratif; JAK2; splnomgalie; thrombose

PMZ: JAK2; splnomgalie; polyglobulie secondaire lhypoxie chronique.
B nantes.fr/hematologie/.
Recommandations et intitul : Collge des enseignants dhmatologie http://umvf.univ- f.u
m/
e .co
I.pidmiologie et dnition
c i n
Polyglobulie chronique primitive due, le plus souvent, une mutation
rcepteur de lrythropotine: JAK2 (mutation V617F); (PMZ)
MZ))
tion
d e
n activatrice d
dun
dune kinase situe en aval du
m
la maladie de Vaquez fait partie des syndromes myloprolifratifs e
oprolifratifs (comprenant
yloprolifratifs (c aussi la leucmie mylode
chronique (LMC), la thrombocytmie essentielle,
le, la
e
a mylobrose;
mylobro
rd
terrain: plus de 50ans, homme++.
s o
perleucocytose polynuclaires
aires
.tr e
Comme tout syndrome myloprolifratif,
olifratif,
ratif, la polyglo
neutrophiles.
es neutrophi
polyglobulie peut tre associe une thrombocytose et une hy-
poly
w
La polyglobulie est w
st dnie:
: / /w Hmatocrite
t
Chez
t p
ez lhomm
lhomme >54%
h
Chez la ffemme >47%
II.Diagnostic
II.1. Signes cliniques
Signes communs aux syndromes myloprolifratifs (LMC, Vaquez, mylobrose primitive):
1.prurit (++ leau),
2.splnomgalie. (PMZ) (attention pas dadnopathies);
Signes lis la polyglobulie:
rythrose (++ visage et mains);
Syndrome dhyperviscosit:
troubles de lattention, de mmoire,
cphales, vertiges, acouphnes,
thromboses veineuses ou artrielles (syndrome coronarien, AVC).
BOOK DES ECN 725

1.10.165
II.2Diagnostic diffrentiel dune polyglobulie de Vaquez

Fausse polyglobulie
En aigu: toute dshydratation augmente lhmatocrite et lhmoglobine (hmoconcentration) mais il ny
a, en fait, pas plus de globules rouges en circulation.
Vraies polyglobulies
Polyglobulies secondaires lies une hyperscrtion drythropotine:
hypoxie chronique: BPCO, apne du sommeil, altitude, cardiopathies congnitales, (PMZ)
certaines tumeurs: cancer du rein, foie, hmangioblastome du cervelet, exceptionnellement tumeurs

de lovaire et de lutrus
Ces causes sont rechercher systmatiquement par une chographie abdominale et des gaz du sang.
Autres syndromes myloprolifratifs: mylobrose primitive avec polyglobulie (exceptionnelle).
existe:
m /
Le diagnostic de maladie de Vaquez est trs facile afrmer si, en plus de la polyglobulie,
lobulie,
bulie, ili
aucune cause secondaire;

.co
ine
une hyperleucocytose, une hyperplaquettose et/ou une splnomgalie;
des gaz du sang et une chographie abdominale normaux (en dehors
galie;
hors dune splnomgalie).
spl
ec
III.Examens complmentaires ed
em
rd
Examens raliser devant une polyglobulie:
Examens de premire
s o Rsultats
Rsultat dans la
Commentaires
intention
.tr
alee Sp
MDV
Splnomgalie limine les tumeurs du
w w rein et dufoie,
:/ /w Dtecte ou conrme une

splnomgalie
ttp
Gaz du sang Normaux Si hypoxiepolyglobulie
h
Mutation V617F de JAK2 +dans 95%
secondaire?
Examens de seconde intention

(si JAK2ou doute diagnostique)
Masse globulaire isotopique >36mL/kg (homme) ou Conrme la polyglobulie
>32mL/kg (femme) faire si HT<60%
Culture de progniteurs Pousse spontane de Conrme le syndrome
rythrodes progniteurs myloprolifratif
Examen de troisime intention
Dosage de lEPO Bas Rarement utile
Biopsie ostomdullaire Hyperplasie des Rarement fait en Europe
3lignes mylodes
MDV : maladie de Vaquez.
726 BOOK DES ECN

1.10.165
*Examen de conrmation
Recherche de la mutation V617F de JAK2 par biologie molculaire (par prise de sang: positif chez 95% des
patients).
Si ngatif
Il faut prouver la polyglobulie vraie par mesure isotopique de la masse globulaire (globules rouges marqus).
Si>36mL/kg (homme) et>32mL/kh (femme) de la normale, conrme la polyglobulie vraie.
Autres lments diagnostiques dans les cas difficiles

(ex.: polyglobulie vraie isole, sans signes de syndrome myloprolifratif: pas de splnomgalie, de thrombocy-
tose, de leucocytose):
dosage srique de lEPO: en thorie, bas dans le Vaquez, lev dans les tumeurs ou les hypoxies chroniques;
mylogramme pour raliser une culture de progniteurs rythrodes in vitro. Moelle mise en culture sans ajout
dEPO. Dans la maladie de Vaquez: pousse spontane de colonies rythrodes (pas de pousse spontane
nee dans
les polyglobulies secondaires);
m /
.co
biopsie ostomdullaire la recherche de lhyperplasie des trois lignes mylodes.
IV. volution et complications: thrombose, leucmie

mie
in emy
e aigu, mylobrose
m
e c
VI.1.Thromboses
e d
e m
++artrielles (IDM, AVC ischmique) et veineuses.
es.
VI.2.Complications communes o rd
es tous les
le syndromes
sy myloprolifratifs
r e s
w .t
Mylobrose (la frquence augmente
La splnomgalie se majore,
ugmente
mente avec llanc
lanciennet de la maladie, au moins un tiers des cas).
dune anmie.
ore, apparition d
dun
Le mylogramme
/w w
Diagnostic sur la biopsie
opsie mdullaire.
mdullair
mmee et la biopsie mdullaire
m sont alors trs difficiles raliser, car los est trs dur, breux.
p :/
Mylodysplasie.
lodysplasie.
odysplasie.
h t t
eucmie aig
Leucmie aigu mylode souvent aprs une priode de mylodysplasie, soit demble.
V.Prise en charge thrapeutique en trois mots cls

Saignes pour obtenir hmatocrite<45%;
Aspirine;
Hydroxyure.
NB: On peut parfois utiliser en alternative de lhydroxyure, le pipobroman.
BOOK DES ECN 727

1.10.166
166. Mylome multiple des os

MIYARA MAKOTO - HMATOLOGIE
+ Objectifs: Diagnostiquer un mylome multiple des os.

K lacunes;
Mots cls : Pic monoclonal; EPS; immunoxation; protinurie; chanes lgres libres sriques;
tassement vertbral; plasmocytes; hypercalcmie; CRAB; insufsance rnale; insuf-
sance mdullaire; Salmon et Durie; ISS
PMZ: Injection de produit contraste iod; RCP

B Recommandations, tion) :/
Guide affection longue dure Mmylome, HAS, Dcembre 2010
o m
e .c
c in
Plan standard:
d e
I. pidmiologie m e
rd e
Incidence: 4/100000, 5000 nouveaux cas par
o
ar an;
s
t r e
rare avant 40ans (moins de 2% des cas), ge m
mdia
mdian de 70ans au diagnostic;
w.
incidence discrtement plus
us leve lhomme (4,7/100000 vs 3,2/100000 chez la femme);
eve chez lhom
lh
augmentation de lincidence
incidence lge;
dence avec llg
plus frquent
w w
nt chez Noirs Am
/
Amricains et rares chez les Asiatiques;
Amr
survie
t p :/
iee 5ans de 40
40%;
h t
prsence du
mylome (tat
mylome (
gammapathie monoclonale de signication indtermine (MGUS) avant la transformation en
dune g
prnoplasique);
immunoglobuline monoclonale: IgG (65%), IgA (20%), chanes lgres (15%), autres rares (Ig D, IgE, biclo-
nal ou non excrtant).
II. Diagnostic
1. Signe clinique
Signes osseux: douleurs non mcaniques, rachialgies, tassements vertbraux (avec recul du mur postrieur),
fractures pathologiques, parfois dminralisation diffuse;
insuffisance mdullaire: anmie, thrombopnie, parfois leucopnie;
syndrome d'hyperviscosit (rare): acouphnes, cphales, ou visuel, syndrome hmorragique, ralentissement
ux vasculaire au fond dil;
li lactivit de limmunoglobuline: neuropathie sur anti-MAG, cryoglobuline;
signe dhypercalcmie;
parfois dcouverte fortuite sur lsion osseuse ou VS leve.
728 BOOK DES ECN

1.10.166
2. Critre diagnostique et classication
Critres diagnostiques:
Mylome indolent
MGUS Mylome multiple
(smoldering)
Pic monoclonal<30g/L Pic monoclonal30g/L Pic monoclonal (ou FLC)
Et plasmocytose Et/ou plasmocytose Et plasmocytose
mdullaire<10% mdullaire<10% mdullaire>10% (ou
dystrophiques)
Et absence critre CRAB
Et 1 critre CRAB:
Ca2+>2,75mmol/L
m/ Rein: cratinine>173mol/L
3mol/L
mol/L
.co Anmie<10g/dL
Bones: lsion
ion
dL
n osseuse
ine
Classication de Salmon et Durie
ec
ed StadeI StadeII StadeIII
Hmoglobine >10g/dL
em <8,5g/dL
Calcmie
rd
<2,75mmol/L
o >3mmol/L
es IgG>70g/L ou
tr
Pic IgG<50g/L IgA<30g/L
g/L ou IgA<3
IgA<30g
Protinurie
w .
<4g/24heures
g/24heure
Ni I, ni III IgA>50g/L
>12g/24heures
/ww Pas de lsion

ls ou lsion Lsions lytiques
Os
p : / unique
u
uniq multiples
ht t Stade A
Sous-classication selon fonction rnale
Stade B
Cratinine<177mol/L Cratinine>177mol/L
Classication ISS (International Staging System)
StadeI Stade II Stade III

2-microglobuline 2-microglobuline 2-microglobuline
<3,5mg/L <3,5mg/L >5,5mg/L
Et Albuminmie>35g/L Et Albuminmie<35g/L
Ou 2-microglobuline entre
3,5et 5,5mg/L
Survie mdiane: 62mois Survie mdiane: 45mois Survie mdiane: 29mois
BOOK DES ECN 729

1.10.166

NFS: anmie normocytaire argnrative, thrombopnie, parfois leucopnie. Frottis la recherche de plasmo-
cytes circulants (volution terminale, voire leucmie plasmocytes si>20%);
ionogramme: hypercalcmie, insuffisance rnale, albuminmie, protidmie, rserve alcaline;
LDH, CRP, 2-microglobuline: reet de la masse tumorale;
lectrophorse des protines sriques (EPS): pic monoclonal (bande troite et homogne migrant dans la r-
gion des gammaglobulines, bta pour les IgA) ou hypogammaglobulinmie (mylome chanes lgres);
immunoxation: permet de typer limmunoglobuline monoclonale (chanes lourde et lgre);
dosage pondral des Ig: diminution des autres classes dIg;
dosage des chanes lgres libres sriques (FLC): mylome chanes lgres;
protinurie des 24heureslectrophorse et recherche de Bence-Jones: excrtion de chanes lgres;
mylogramme: plasmocytose>10% et/ou plasmocytes dystrophiques;
m/
caryotype mdullaire et FISH (cytogntique) : recherche mutation mauvais pronostic ; t(4
(4 :14), del(17p),
14), del(17p
del(1
13/13q-;
.co
ine
radio squelette: crne (F+P), rachis complet (F+P), gril costal, fmurs, humrus,
us, bassin et clichs
rus,
rgion douloureuse. Recherche lacune osseuse lemporte-pice, parfoiss dminralisation
clic centrs sur
minralisatio diffuse, rarement
lsion condensante.
ec
e
pression mdullaire, pidurite;
d
IRM rachis (TDM dfaut): permet de visualiser linltration mdullaire, recherche tassement vertbral, com-
dullaire, rec
recher
em
prthrapeutique: groupe, RAI, ECG, srologies VIH,
H, VHB, VHC 25-OH-D3.
VHC, 25
ord
res
ns
w.t IRA
A fonction
fonctionnelle sur hypercalcmie
fonctionnell
w Tubulopathie cylindres mylomateux (ncrose tubulaire par

Tubulopat
Tubulo
://w
prcipitation des chanes lgres): favorise par dshydratation,
pr
prci
injection diode, acidose, AINS, aminoside. Traitement par
t t p alcalinisation et traitement du mylome
h Amylose AL: tableau de syndrome nphrotique, diagnostic

histologique sur BGSA, biopsie rectale ou graisse sous-cutane (dpts
brillaires au rouge congo, birfringent en lumire polarise).
Rnale viter PBR, car risque hmorragique. Autres atteintes: neuropathie,
cardiaque (cardiopathie restrictive, trouble de conduction, ECG et
BNP), canal carpien
Maladie des chanes lourdes (Randall), dpts organiss non amylodes
Cryoglobuline typeI ou II: glomrulonphrite membranoprolifrative
avec syndrome nphrotique. Purpura vasculaire, arthralgies
Syndrome de Fanconi (glycosurie normogycmique, acidose tubulaire,
hypophosphormie)
730 BOOK DES ECN

1.10.166
Fracture pathologique sur lacune (chirurgie prventiveradiothrapie

locale)
Tassement vertbralpidurite avec compression mdullaire:
Osseuse corticothrapie en urgence et avis neurochirurgical (laminectomie)
Hypercalcmie: hydratation et biphosphonates
Ostoncrose aseptique de mchoire (suite au traitement par
biphosphonate)
Neuropathie: activit anti-MAG, amylose, secondaire aux traitements
Cryoglobuline (type I ou II)
POEMS syndrome (polynvrite, organomgalie, composant
Li lactivit de
monoclonal, endocrinopathie, atteinte cutane/skin change)
limmunoglobuline
Agglutinine froide (anmie hmolytique au froid, syndrome de
Raynaud)
m/
Maladie de Willebrand acquis (syndrome hmorragique))
,QVXIVDQFH Anmie
.co
mdullaire Thrombopnie
ine
ec
Lie lhypogammaglobulinmie ou aux
x traitemen
traitements
Infectieuse
Pneumocoque ++
ed
HSV, VZV
em
rd
Pneumocystose (corticothrapie)
corticothrapie)
icothrap
Thromboembolique
Augmentation
so
tion du risqu
risque th
thrombotique du fait du mylome et de
certains
tre
nss traitement
traitements (t
(thalidomide)
V. Prise en charge
ge thrapeutique
thrapeu
thrapeutiq
1. MGUS et patient
ent asymptom
asymptomatique
asymp
veillance
eillance clinique
Surveillance cliniqu et
e biologique tous les 6mois: NFS, ionogramme, calcmie, EPP, protinurie des 24heures.
ujets jeun
2. Sujets jeunes<65ans
Chimiothrapie de rduction tumorale type bortezomib (inhibiteur du protasome) et dexamthasone
(corticothrapie);
intensication par melphalan sous couvert dautogreffe de cellules souches.
3. Sujets>65ans
Agents alkylants (melphalan) et corticothrapie (prednisone) et agent immunomodulateur (thalidomide, lna-
linomide), raliss par cycles.
4. Autres mesures
Discussion en RCP (PMZ);
biphosphonatesIV: en cas dhypercalcmie ou de lsions osseuses. Ralisation de soins dentaires au pralable si
possible pour viter ostoncrose aseptique de mchoire;
EPO recombinante en cas danmie;
BOOK DES ECN 731

1.10.166
bonne hydratation, alcaline (Vichy), viction des nphrotoxiques (AINS++), pas dinjection diode (PMZ);
changes plasmatiques en cas d'hyperviscosit;
traitement antithrombotique prophylactique discuter;
antalgiques
vaccinations antigrippale et antipneumococcique prcoces;
ALD 30.
732 BOOK DES ECN

1.11.178
178. Transfusion sanguine et produits drivs du

sang: indications, complications. Hmovigilance
+ Objectifs :
Expliquer les risques transfusionnels, les rgles de prvention, les principes de traabilit et dhmovigi-
lance.
Prescrire une transfusion des drivs du sang.
Appliquer les mesures immdiates en cas de transfusion mal tolre.
K Mots cls : Incident transfusionnel; allo-immunisation; TRALI; culots phnotyps /

lement o m
e . c
PMZ: Transfusion culots globulaire en fonction de la tolrance clinique; on ne transfuse
transfu norma-
orrespondan hmovigilance
pas une thrombopnie priphrique (PTI, MAT); signaler au correspondant
cin prs la tran

de la structure hospitalire tout incident transfusionnel; contrle aprs transfusion de lhmo-
e
gramme (24heures aprs) et des RAI dans les 3mois;
d
Recommandations et intitul : Collge des enseig
me
enseignants dhmatologie http://umvf.univ-
e
s ord
tr e
l. Indications et complications
.mplicatio des transfusions
Culots ww Indications
Complications
: /
globulaires
aires
/w Indications
I indiscutables
discuter
par ordre de
frquence
t t p Saignement aigu avec Surcharge

h signes de dglobulisation
importants ou choc
volumique (OAP)
Hb<8g/dL pour une anmie Le seuil de Accident

de mcanisme clairement transfusion immunologique
identi, centrale et peut tre (hmolyse aigu ou
chronique* relev une retarde)
Hb<10g/
Seuil 8g/dL toutefois
dL selon la
discutable et discut
tranche dge,
les antcdents
cardiologiques,
la tolrance
clinique (PMZ)
BOOK DES ECN 733

1.11.178
Infections:
bactries;
virus (rarissimes).
Allergie
Surcharge en fer
(hmochromatose
post-
transfusionnelle)
Complications
Plaquettes Indications indiscutables par ordre de
frquence
Curatif des
hmorragies
Thrombopnie centrale avec
saignement actif
m/ Syndrome frisson-
isson-
hyperthermie
hermie
ie
on-
Curatif des PTI avec hmorragie active et

.co Allergie jusquau
ie jusqu
hmorragies importante**
ine choc
hoc
Plaquettes
prventif
Thrombopnie centrale:
plaquettes<10000/mm3
ec Infections:
Infect
n
bactries++
ed
chez un patient qui va bien
em
(sans sepsis, sans lsions
risque de saignement)
Plaquettes
ord
ntrale: TRALI (syndrome
prventif
s
20000/mm3 chez
plaquettes<20000/mm
<20000/mm
e ch lsionnel
patient
w
antcdents tr
nt avec
ec sepsis, v
vre,
hmorragiques,
cdents hmo
h
pulmonaire aigu
immunologique)
w
lsion pou
pouva
pouvant saigner
://w
Plaquettes
es Throm
T
prventif
ventif
entif
t t p plaquettes<50000/mm3 et
acte invasif
h Indications indiscutables
Complications
par ordre de
frquence
Plasma Hmorragie massive Allergie
thrapeutique avec dcit en facteurs de
Surcharge
coagulation
volumique
MAT, CIVD graves
Infections:
Dcit congnital en bactries, virus
facteur de coagulation
TRALI
sans produit spcique de
substitution
734 BOOK DES ECN

1.11.178
Produits Maladies Infections:

sanguins immunologiques (PTI, bactries, virus
stables ou hypogammaglobulinmie)
Allergie
mdicaments pour les immunoglobulines
drivs du
Hypoprotidmie
sang
importante pour lalbumine
-------------------------------- ----------------
Hmophilies pour les Anticorps
fractions coagulantes antifacteurs de
(facteurs VIII, VII): ce sont coagulation
des produits sanguins stables
produits par gnie gntique
(non drivs du sang)
m/
.co
TRALI: transfusion related acute lung injury; PTI: purpura thrombopnique immunologique; MAT: microangiopathie
microangiopa
microang
ine
thrombotique; CIVD: coagulation intravasculaire dissmine.
Attention!
ec
e d
*Devant une anmie de dcouverte rcente, dont le mcanismee nest encore cconnu, le chiffre dhmoglobine
st pas encor
e m
(mme trs bas) nest pas en soi un critre de transfusion. Une transfusion
des signes de mauvaise tolrance clinique (dyspne importante,
portante, douleur
douleu
dou
urgence ne senvisagera que sil existe
ransfusion en u
thoracique). Hors urgence vitale, on
o rd
ne transfuse pas une anmie dont on ne connat at pas
as la cause.
re s
**On ne transfuse normalement pas une thrombop
active, car les plaquettes transfuses
thrombopnie priphrique (PTI, MAT), (PMZ) sauf hmorragie
thrombopni
rapidement dtruites.
es sont rapidem
.
waavt
/w w
II. Rgles respecter avant toute transfusion
Informer
mer
:/
er le patient sur les bnces et les risques de la transfusion (risques notamment infectieux), avoir son
p
h tt
consentement
onsentement oral
rechercher
chercher d
or ete lui remettre un document crit dinformation (obligatoire);
des transfusions prcdentes et dincidents lors de ces transfusions ou dans les suites;
raliser obligatoirement pour les culots globulaires:
groupage ABO, rhsus (DCcEe aussi dnomm 1,2,3,4,5), Kell: sur 2prlvements diffrents,
RAI (recherche danticorps irrguliers):
de moins de 3jours si transfusion rcente,
ou moins de 21jours si pas de transfusion rcente;
si transfusions itratives prvues: demander phnotype tendu;

si antcdent daccident transfusionnel ou prsence de RAI+: demander tests de compatibilit (au labo-
ratoire test entre le srum du patient et le culot transfuser).
III. Quels types de culots demander?

Culots standard (groupe ABO, rhsus1): de moins en moins utiliss, sauf urgence vitale;
Culots phnotyps (suit le phnotype rhsus2,3,4,5 et Kell): le plus souvent utiliss actuellement, prescrire
particulirement chez:
BOOK DES ECN 735

1.11.178
femmes de moins de 45ans et,

patients polytransfuss (si possible, demander culots avec phnotype tendu ces patients, mais pas tou-
jours disponibles);
Culots compatibiliss (test de compatibilit ralis): patients avec RAI+ ou antcdent daccident transfusionnel;
Culots irradis pour prvention de la maladie du greffon contre lhte (GVH) post-transfusionnelle (prmaturs,
transfusion in utero, dcit immunitaire grave primitif ou secondaire [sauf VIH], transplants);
Culots CMV ngatifs: receveur CMV ngatif trs immunodprim (exemple allogreff).
IV. Hmovigilance
Signaler au correspondant hmovigilance de la structure hospitalire tout incident transfusionnel
(vre, frisson, inefficacit transfusionnelle, hmolyse aigu). (PMZ)
Rdaction de la FEIR (che vnement indsirable receveur) par lhmovigilant.
Aprs la transfusion
m/
Toujours contrler lhmoglobine ou les plaquettes 24heures (efficacit transfusionnelle);
onnelle);
elle); (PMZ)
(PMZ
.co
RAI: distance (dans les 3mois) aprs la dernire transfusion globulaire (obligatoire).
ligatoire).
re). (PMZ
((PMZ)
PMZ)
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
736 BOOK DES ECN

3.297
297. Anmie
+ Objectifs :
Devant une anmie, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justier les examens com-
plmentaires pertinents.
Argumenter lattitude thrapeutique dans les anmies carentielles et planier leur suivi.
K Mots cls : Anmie; ferritinmie; rticulocytes; mylogramme

mylogramme;
PMZ: Anmie microcytaire: ferritinmie, CRP; anmie normo- ou macrocytaire argnrative;
nguin /
rativ
m
anmie hmolytique: test de Coombs rythrocytaire direct et frottis sanguin
o
B
e.c
Recommandations et intitul : Collge des enseignants dhmatologie ologie htt
http://umvf.univ-
c in
nantes.fr/hematologie/; http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1062859/fr/suspicion-de-carence-en-
fer-quels-examens-prescrire
859/fr/suspic
de
me
I.Dnition
rde
so
Baisse de la concentration en hmoglobine
bine (Hb) en de
dessou
dessous dun seuil:
.tre
Homme: Hb<13g/dL.
Femme: Hb<12g/dL.
/dL.
ww
://w
Cas particuliers
erss
au-n: Hb<14
Nouveau-n: Hb<14g/d
Hb<14g/dL.
ttp
me enceinte aux 2e et 3etrimestres de grossesse: Hb<10,5g/dL.
Femme
mme
h
La dmarche
d
dmar diagnostique devant une anmie doit toujours commencer par lanalyse du volume globulaire moyen
(VGM):
VGM< 80: anmie microcytaire;
VGM81-99: anmie normocytaire;
VGM>100: anmie macrocytaire.
II.Diagnostic
II.1.Diagnostic clinique: le syndrome anmique

Dyspne;
asthnie;
cphales, vertiges (anmie profonde);
BOOK DES ECN 737

3.297
pleur cutanomuqueuse;
souffle cardiaque systolique au foyer aortique (souffle fonctionnel).
II.1.Diagnostics tiologiques
les tiologies des anmies se discutent en fonction du VGM (cf. infra)
III.Examens complmentaires: ils dpendent du VGM sur

lhmogramme
III.1.Anmie microcytaire (VGM<80fl)

Deux diagnostics principaux: anmie inammatoire, anmie par carence en fer;
deux examens cls: ferritinmie, CRP (PMZ).
m/
.co
Si ferritinmie et CRP normaux: lectrophorse de lhmoglobine en 2eintention.
Causes et examens raliser devant une anmie microcytaire

ine
ec
Anmie
Ferritinmie
Augmente edCRP
Augmente
Augment
inammatoire
e
(parfois normale)
ale)) m
Carence martiale Basse
asse
e
rd Normale
Thalassmie
r e so
Normale Normale lectrophorse
htrozygote
w .t de lhmoglobine
NB:
/w
1. Lanmie par carence en
w
e fer touche 5% des femmes en priode dactivit gnitale. La carence martiale sans
: /
tp
anmie:
e:: 25% de cett population.
cette pop
ht
2.Lanalyse
Lanalyse peut se ccompliquer quand il existe la fois un syndrome inammatoire et une carence martiale (ex.:
cancer
cer colique qui saigne): une ferritinmie normale avec CRP leve de faon chronique doit alerter sur une
anmiee mixte
m (inammatoire et carentielle).
3. En cas de difficult diagnostique (voir HAS2011, examen sur suspicion carence en fer), le diagnostic peut se
baser sur le couple fer+transferrine (+coefficient de saturation)+CRP.
Aucun intrt du couple fer srique-ferritine: ne pas prescrire.
Aucun intrt des rticulocytes dans une anmie microcytaire.
t4JBONJFQBSDBSFODFFOGFSDPOmSNF: rechercher la cause de la carence.

Quatre grandes causes de carence martiale:
carence dabsorption de fer (maladie cliaque, prise de th importante, );
saignement gyncologique (rgles abondantes chez la femme jeune++, mtrorragies imposant un examen
gyncologique chez femme mnopause);
saignement digestif: si sexe masculin ou pas de cause vidente chez la femme, raliser une broscopie sogas-
troduodnale+ biopsie du deuxime duodnumcoloscopie;
saignements volontaires (maladie psychiatrique, rarissime).
738 BOOK DES ECN

3.297
tSi anmie inammatoire conrme: rechercher la cause du syndrome inammatoire.
III.2.Anmie normo- ou macrocytaire

Examen fondamental en premire intention: rticulocytes.
III.2.1.Anmie normo- ou macrocytaire rgnrative (rticulocytes150000/mm3)
Causes: anmie hmolytique ou hmorragie aigu (anmie priphrique).

Examens demander en premire intention:
conrmation de lhmolyse: haptoglobine (effondre), bilirubine non conjugue (augmente); LDH (parfois
augments)
examens vise tiologique: test de Coombs rythrocytaire direct, frottis sanguin. (PMZ)
Principales anmies hmolytiques:
m/
anmies hmolytiques auto-immunes (Coombs+);
mdicamenteuses;
.co
ne
mcaniques (schizocytes au frottis);
i
c
toxiques (venin de serpent);
e
ed
infectieuses (paludisme);
corpusculaires (drpanocytose, dcit en G6PD, sphrocytose
cytose hrditaire).
se hrditaire
hrdita
em
ord
NB: Les anmies hmolytiques auto-immunes (Coombs+) peuvent avoir plusieurs causes. Retenir: maladie au-
oombs+) peuve
pe
virus EBV).
res
to-immunes (lupus), lymphoprolifration
ion (LLC); mdicaments (F-mthyldopa); infections (mycoplasme,
LLC); m
mdi
w.t
III.2.2.Anmie normo-- ou macrocyta argnrative (rticulocytes<150000/mm3)
u macrocytaire
/ww
Attention, il faut toujours
oujours question de lintrt dun mylogramme dans cette situation danmie dori-
ujours se poser la q
p
Les causes:
uses/
gine centrale e an
ses principales
rechercher une maladie maligne mdullaire.
n de recherche
reche
principales:
ht t
Anmie argnrative normocytaire
An Anmie argnrative macrocytaire
VGM81-99 VGM100
Insufsance rnale chronique Alcoolisme
Inammation chronique Carence en vitamine B12 et folates
Mylomes, lymphomes * Dysthyrodie
Leucmie aigu * Mdicaments (hydroxyure, mthotrexate,
Bactrim)
Envahissement mdullaire de cancer * Mylodysplasies
Mylodysplasies * Tous les envahissements mdullaires
(hmopathie lymphode, mylode, cancer)
rythroblastopnie, aplasie mdullaire
* Peuvent tre aussi macrocytaires
BOOK DES ECN 739

3.297
Examens raliser en premire intention devant une anmie argnrative (aprs les rticulocytes):
clinique: rechercher un alcoolisme important, la prise de mdicaments;
biologiques:
cratininmie,
CRP (linammation chronique donne dabord une anmie normo- puis microcytaire),
TSH,
lectrophorse des protines sriques
Si macrocytose: rajouter vitamine B12, folates
Quelques rgles:
si pas de diagnostic vident: mylogramme; (PMZ)
mylogramme systmatique en premire intention si autres anomalies de lhmogramme (blastes circulants,
thrombopnie, neutropnie);
ne pas transfuser une anmie avant davoir ralis les explorations pour en prciser le mcanisme.
m/
.co
in e
Les complications graves dune anmie profonde, quel quen soit le mcanisme, imposant
mposant une transfusion
angor, infarctus du myocarde, dyspne au moindre effort, confusion chez la personne
sonne ge.
transfu
tran sont:
ec
V.Prise en charge thrapeutique de
e la e d martiale
a carence m
e m
V.1.Traitement tiologique
o rd
re s
Rgulariser des rgles avec pilule, intervention
ntervention sur u
une lsion hmorragique digestive (cautrisation ulcre,
.t
chirurgie tumeur colique).
w
V.2.Traitement
w
nt par fer
/w
: /
Prise dee fer mtal per os:
p
o 200mg/j en cures de quatre mois;
h t
suivi
t
omplication du
complication d traitement
tra
ivi de lefficacit
leffi
par fer: coloration des selles en noir, douleurs abdominales, nauses;
en fer du traitement: ferritinmie.
740 BOOK DES ECN

3.311
311. osinophilie
ARLET JEAN-BENOT - HMATOLOGIE-MDECINE INTERNE
+ Objectifs :
Devant une osinophilie, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justier les exa-
mens complmentaires pertinents.
K Mots cls : osinophilie; allergie; parasites; mdicaments; FIP-1/PDGFRF

PMZ: La cl du diagnostic dune hyperosinophilie est linterrogatoire; parasitologie des selles.
Recommandations et intitul : Collge des enseignants dhmatologie http://umvf.univ- //umvf.u/
om
in e.c
I.Dnition
e c
osinophile>500/mm3 sur lhmogramme.
e d
Il faut rpter lexamen pour tre sr que cela persiste.
e m
II.Diagnostic tiologique,
que, r
e, causes
cause
d
o leles plus frquentes
r e s
. t
II.1.Diagnostic tiologique
tiologique
wlogique
/ w
Trois causes sont
ont w
nt voquer en premier
pr lieu:
p : /
lallergie:
ergie
rgie: atopie (eczma, rhinite, sinusites);
: asthme, a
atop
htt
parasites (ce sont les vers ronds, les helminthes, qui sont responsables dosinophilie).
les p
parasite
en les cinq principaux parasites donnant une hyperosinophilie en France mtropolitaine:

Retenir
Toxocaracanis (toxocarose) [transmise par le chien]++,
douve du foie Fasciolahepatica (distomatose) [cresson sauvage],
trichine (trichinose) [viande de cheval, porc],
ascaris (ascaridiose),
Anisakia (anisakiose) [sushis].
Si sjour en pays tropical, quatre autres: bilharziose, lariose, anguillulose, ankylostomose.

Les prises mdicamenteuses (osinophilie iatrogne).
BOOK DES ECN 741

3.311
Les autres causes sont rsumes dans le tableau

Grands cadres tiologiques Type
Parasitose En France: toxocarose, distomatose, trichinose,
ascaridose, anisakiose
Allergie, mdicaments Asthme, atopie, toxiques, iatrognie
Dermatose Pemphigode bulleuse, prurigo
Hmopathies Lymphomes
Syndromes myloprolifratifs
Syndromes hyperosinophiliques (SHE)
* SHE mylode: mutation FIp1L1/PdgfrF
* SHE lymphode (immunophnotypage sang: clone
ne T))
Cancers solides
m /
Vascularites
.co Churg et Strauss++, priartrite noueuse
use
Maladies digestives
ine Crohn, rectocolite hmorragique, cliaque,
ue,, maladie c
cli
ec cirrhose biliaire primitive
d
e
II.2.Diagnostic clinique
em
ord
q La cl du diagnostic dune hyperosinophilie
nophilie
hilie est linterr
lint
linterrogatoire (PMZ)
es
On recherchera particulirement:
r
w.t
linterrogatoire:
voyages, animauxx de compagnie,
compagnie
/ww
prise mdicamenteuse,
antcdents
amenteuse,
menteuse, toxique
toxiq
toxiques,
:/
signes
p
dents
nts allergiques,
allergiq
ignes gnraux
gnrau associs
ass (asthnie, amaigrissement, anorexie, vre);
htt
lexamen physique:
physi
ph
p
++ aires
air ganglionnaires y compris rate,
un examen physique complet est ncessaire pour rechercher une maladie de peau, un cancer
1. Hmogramme de contrle 3semaines aprs (conrmation de lhyperosinophilie).
2. Les autres examens dpendent de lorientation diagnostique apporte par lexamen clinique et lhmogramme.
Si hmogramme normal en dehors de lhyperosinophilie et pas dorientation lexamen clinique:
* bilan initial en ville:
examen parasitologique des selles (PMZ), srologies parasitaires (en France, demander les quatre helminthes
les plus frquents) [cf. chapitre2]. On peut ajouter dautres srologies suivant les voyages effectus par le patient,
CRP,
bilan hpatique complet,
bandelette urinaire (recherche protinurie et ++ hmaturie);
742 BOOK DES ECN

3.311
* en seconde intention:
radiographie thoracique,
tests allergiques cutans (prick-tests),
dpistage de cancer (ceux habituellement raliss dans la population gnrale en fonction de lge, sexe, fac-
teurs de risques (frottis cervicovaginal, mammographie).
On peut parfois proposer un traitement antihelminthe dpreuve avant de raliser beaucoup dexplorations ou
darrter un mdicament possiblement en cause.
Si hyperosinophilie isole et chronique (>6mois; >1000/mm3), et bilan ngatif, raliser sur le sang circulant:
transcrit FIP1L1/PDGFRF (chez lhomme, pas la femme) par biologie molculaire (prsent dans le syndrome
hyperosinophilique mylode, class parmi les syndromes myloprolifratifs);
phnotypage lymphocytaire sur le sang (recherche dun clone T) [syndrome hyperosinophilique lymphode].
ho
o
m/
Examens complmentaires raliser si hyperosinophilie sans orientation diagnostique
e clinique
inique
1reintention
.co 2eintention 3eintention
intention
Examen parasitologique des
ine Radiographie thoracique Transcrit
nscrit FIP1/PDGFRF
FIP1
FIP1/PD
selles
ec
Srologies parasitaires
ed Recherche de cancer
Immunophnotypage
Im
Imm
lymphocytaire (clone T?)
em
rd
CRP IgE Scanner TAP
Bilan hpatique
s o Prick-tests
ck-tests
tests ANCA
Bandelette urinaire
.t re
w
TDM TAP: scanner thoracoabdominopelvien;
abdominopelvien;
ominopelvien ANCA:
A anticorps anticytoplasme des polynuclaires neutrophiles.
ution/et
w
wcomplications
IV.volution
olution
p : / com
h t
diaque,
t
Lhyperosinophilie
yperosinoph
yperosinophilie
ue, de troubles
trou
t
chronique peut tre toxique pour certains tissus et tre responsable dune insuffisance car-
neurologiques, dune atteinte pulmonaire (brose), troubles digestifs (colite osinophile).
q Raliser un ECG et une chographie cardiaque devant toute hyperosinophilie chronique (>6mois).
BOOK DES ECN 743

3.316
316. Hmogramme: indications et interprtation

ARLET JEAN-BENOT - HMATOLOGIE-MDECINE INTERNE ET GNRALE
+ Objectifs :
Argumenter les principales indications de lhmogramme.
Discuter linterprtation des rsultats et justier la dmarche diagnostique si ncessaire.
K Mots cls : Hmogramme anormal=frottis sanguin; anmie normo/macrocytaire=rticulocytes

PMZ : Interprter les chiffres absolus des leucocytes et non les pourcentages; thrombopnie doit
tre vrie sur tube citrat et frottis.
/
B nantes.fr/hematologie/ om
Recommandations et intitul : Collge des enseignants dhmatologie http://umvf.u
.c
http://umvf.univ-
ine
me ec
I.Principales indications de lhmogramme
mme
e d
e m
Les indications sont larges. Voici quelques indications frquentes:
rquentes:
uentes:
rd
syndrome anmique (cf. che anmie);
s o
syndrome hmorragique (cf. che thrombopnie);
mbopnie);
bopnie);
rose, thrombose);
.tre
signes cliniques orientant vers une
ne augmentation
augmenta de lignes sanguines (splnomgalie, adnopathies, ryth-
w w
syndrome infectieux
ux persistant;
rsistant;
/w
altration dee ltat gnral;
:/
systmatique
matique (suivi g
p
grossesse, pr-/postchirurgical, surveillance dun traitement).
gros
tt
hInter
II.Interprtation
In
Hmogramme normal en fonction de lge (adapt de Varet, Le Livre de linterne en hmatologie et Collge des
enseignants dhmatologie).
Enfant
Femme Homme Nouveau-n
(<10ans)
Hmoglobine (g/dL) 12-16* 13-17 10-13 14-23
VGM ()** 81-99 81-99 81-99 81-99
Plaquettes (G/L)*** 150-450 150-450 150-450 150-450
744 BOOK DES ECN

3.316
Enfant
Femme Homme Nouveau-n
(<10ans)
Leucocytes (/mm3) 4000-10000 4000-10000 10000-15000 10000-26000

3
PNN (/mm ) 1500-7000 1500-7000 5000-10000 6000-26000
Lymphocytes 1500-4000 1500-4000 1500-8000 2000-11000
(/mm3)****
osinophiles (/mm3) <500 <500 <500 <500
3
Monocytes (/mm ) <1000 <1000 <1000 <3000
3
Basophiles (/mm ) <100 <100 <100 <100
VGM: volume globulaire moyen, PNN: polynuclaires neutrophiles.
m/
*Chez la femme enceinte, au deuxime trimestre, lanmie est dnie par Hb<10,5g/dL.
5g/dL.
/dL.
.co
**Pour beaucoup dauteurs, valeur suprieure plutt 98.
ine
***Pour beaucoup dauteurs, valeur suprieure 450000/mm3.
c
****Pour beaucoup dauteurs, valeur infrieure 1000/mm3.
e
e
Quelques subtilits connatred
em
1.La norme de leucocytes et de PNN chez le sujet de race
acee noire est plus
plu basse.
ba
ord
2.Il faut interprter les chiffres absolus des leucocytes
ucocytes
3.Les rticulocytes ne sont pas inclus dans lhmogramme
(donns iici) et non les pourcentages (PMZ).
cytes (donn
mogramme et doivent
d tre demands devant toute anmie normo-
res
ou macrocytaire (cf. che anmie) [<150000/mm3:
<150000/mm3: a
<150000/mm3 argnratif, >150000/mm3: rgnratif].
w.t
4.Toute thrombopnie en labsence
che thrombopnie) (PMZ). Z).
ce de syndrome
sence syndro hmorragique doit tre vrie sur tube citrat et frottis (cf.
/ww
Termes utilisss si les lments de lhmogramme dpassent les valeurs seuils.
: /
tp
<seuil bas >seuil haut
VGM
M
ht
Hmoglobi
Hmoglobine Anmie
<80: microcytose
Polyglobulie
>100: macrocytose
Plaquettes Thrombocytopnie ou Hyperplaquettose (aussi
thrombopnie thrombocytose)
Leucocytes Leucopnie Leucocytose
PNN Neutropnie Polynuclose neutrophile
Lymphocytes Lymphopnie Lymphocytose
osinophile osinophilie
Monocytes Monocytopnie Monocytose
Basophile Basophilie
BOOK DES ECN 745

3.316
III.Dmarche diagnostique
Les dmarches suivre devant une anmie, une thrombopnie, une osinophilie sont dveloppes dans des ches
spciques.
Le tableau ci-dessous rsume les autres anomalies de lhmogramme connatre avec leurs causes principales et
les examens paracliniques principaux raliser.
Il faut prendre en compte dans la dmarche le caractre aigu ou chronique de lanomalie.
Causes Examens complmentaires

re
1 intention 2eintention
Polynuclose Infections Bilan infectieux, Si persistant ou
bactriennes* CRP splnomgalie:
recherche du
Maladie
inammatoire
m/ transcrit bcr-abl
PCR (sang)
ng)
par
-abl p
pa
Dmargination
.co
(stress, tabac, effort
ne
physique, corticodes)
i
ec
LMC** et autres
syndromes
ed
myloprolifratifs
Neutropnie
em
Mdicaments Arrt Mylogramme
ord
Envahissement nt
mdicaments
m
es
mdullaire
r
ire (LA)
Lymphocytose
w.t
Chronique:
ronique:
lymphomes
ymphomes
(++),
nique: LLC (++ Frottis Phnotypage
lymphocytaire
w Srologies
sanguin
://w
aigus:
aigu
aigus infections (EBV)
virales
vi (Sd
t t p mononuclosique:
h
Lymphopnie
mp
EBV++)
Virus+++ (VIH, Srologie VIH Autres srologies
+autres) virales
Corticodes, FAN
chimiothrapie,
immunosuppresseurs
Lupus
Monocytose LMMC Mylogramme
persistante
746 BOOK DES ECN

3.316
Causes Examens complmentaires

1reintention 2eintention
Thrombocytose Inammation CRP, ferritinmie chographie
chronique abdominale
(splnomgalie?)
Carence martiale
Recherche de la
Asplnie
mutation V 617F
Thrombocytmie JAK-2
essentielle
*Toutes, sauf brucellose et vre typhode (plutt neutropnie).
**Mylmie souvent associe.
/
LMC: leucmie mylode chronique; LA: leucmie aigu; LLC: leucmie lymphode
m
chronique; EBV: Epstein-Barr virus; LMMC: leucmie mylomonocytaire chronique;
que;
e; FAN:
anticorps antinuclaires.
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 747

3.330
330.Purpuras chez l'adulte

+ Objectifs:
Devant un purpura, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justier les examens
complmentaires pertinents
K Mots cls : Purpura; PTI; purpura rhumatode.

PMZ: Tout purpura fbrile est un purpura fulminans jusqu preuve du contraire; prescrire un FO en
cas de purpura thrombopnique.
BSource: m /
o
e
Troubles aigus de lhmostase Urgences pdiatriques 2 dition_p.829-834
9-834
ditions De Boeck-Estem.
e.c
Rfrentiel
cin
de
Collge des enseignants en dermatologie (2008): http://www.em-consulte.com/revue/annder/135/11S
w.em-consulte.com/
m-consulte.co
me
I.Dnition
rde
so
.tre
Cest une extravasation des globules
raissant pas la vitropression
les
es rouges dans
n (photo).
sion (photo)
dan le derme
d ralisant des taches rouge fonc, violaces ne dispa-
w
Plusieurs aspects:
w
purpura ptchial:
chial: taches punctiformes;
punct
p
purpura
://w
ra ecchymotique:
ecchymotiqu grande
g taille, parfois violac;
ttp
purpura
purpura ncrotique:
ncrotiqu centre noir au sein de la tache rouge, souvent inltr;
ncrot
h
en
en vibices: tranes linaires rouges ou violaces.
Localisation: essentiellement dans les zones dclives (++membres infrieurs), parfois les muqueuses (face in-
terne de joue, voile du palais).
748 BOOK DES ECN

3.330
II.tiologies
Il faut distinguer le purpura vasculaire et le purpura thrombopnique.

Examen de base raliser devant tout purpura=formule numration sanguine, plaquettes.
Purpura thrombopnique : en rapport avec une thrombopnie profonde < 30 000/mm3 de plaquettes,
recontrler par deuxime hmogramme sur tube citrat. La thrombopnie peut tre centrale ou priphrique.
Il faut toujours discuter la ralisation dun mylogramme (cf. che thrombopnie);
purpura vasculaire: les plaquettes sont normales, le temps de saignement normal, mais altration de la paroi
vasculaire par:
une maladie infectieuse bactrienne (mningocoque, endocardite staphylocoque, streptocoque) ou

virale (VIH, VHC),
une vascularite le plus souvent des petits vaisseaux (inammation de la paroi): le purpura est souvent
ncrotique et inltr;
m/
purpura rhumatode (++chez lenfant),
vascularites ANCA: maladie de Wegener, micropolyangite, vascularite de Churgrg et Strauss,
.co
vascularite de cryoglobuline,
ine
vascularite des connectivites: lupus, Sjgren,
priartrite noueuse;
ec
une fragilit capillaire due:
ed
des mdicaments (+++corticodes au long cours),,
des carences vitaminiques (scorbut),
lamylose,
em
ord
la vieillesse (purpura vasculaire snile),
le diabte, syndrome de Cushing;

ing;
nile),
),
res
w.t
autre type de purpura, purpura
plaquettes normales,
ra li
i une thromb
es, temps de sa
thrombopathie (dysfonction de la plaquette):
thr
saignement allong,
saign
/ww
rechercher thrombopathie
prise
hrombopathie
rombopathie acqu
prisee de mdicaments
acquise:
ac
mdicamen ++: aspirine, clopidogrel, AINS,
mdic
p:/
cirrhose,
cirrhose, insuffisance
insu rnale chronique svre;
tt
thrombopath
thrombopathies constitutionnelles rares (maladie de Glanzmann, syndrome de Bernard et Soulier).
thrombop
h
BOOK DES ECN 749

3.330
III.Examens complmentaires raliser
Dpendent des rsultats des plaquettes et du contexte clinique.
Dmarche diagnostique, examens complmentaires devant un purpura
Fivre, syndrome mninge Purpura

= SAMU, ceftriaxone IM
Hmogramme: plaquettes
>150 000/mm3 <150 000/mm3

En g n ral < 30 000
Examen clinique
Interrogatoire:
- survenue aigu ou chronique
- Mdicaments ++
m/
- Antcdents infectieux (VIH, VHC..), maladies immunologiques Frottis, TP, TCA
o
- Arthralgies, douleurs abdominales, autres symptmes associs
c
Examen physique:
e.
- Fivre? Purpura fbrile= Danger: mningocoque, endocardite
- purpura ncrotique? = vascularite
in
- hypertension artrielle?= vascularite?
c
Etiologie vidente: pas dexamens complmentaires spcifiques
e
(ex: prise de corticodes, aspirine, vascularite connue)
d
e
Fivre= urgence : hospitalisation, hmocultures, PL,
chographie cardiaque ; antibiothrapie urgente
m
nte
rde
Pas dtiologie vidente,pas de fivre ou bilan infectieux
ctieux neg:
-biopsie cutane (histologie standard et immunofluorescence)
orescence),
unofluorescence)
Mylogramme
Cf fiche thrombopnie
so
-cratininmie, bandelette urinaire, bilan
lectrophorse des protines sriques,
lan hpatique,
es, temps de saignement
riques, saig
.tre
ww
Rsultat de la biopsie cutane:
utane:
ne:
vascularite leucocytoclasique
cocytoclasique et d
dpts dIgA en immunouorescence=purpura rhumatode;
://w
rite (souvent dite
vascularite dit le
leucocytoclasique) et immunouorescence ngative: raliser bilan immunologique:
urss antinuclai
facteurs
ttp antinuclaires (FAN), ANCA (anticorps anticytoplasme des polynuclaires neutrophiles), cryoglobulin-
e, facteur
mie,
h
facteur rhu
rhum
rhumatode, complment (CH50, C3, C4), hmocultures systmatiques, radiologie du thorax;
pass de vascularite,
v pas de dpts: examens non systmatiques, faits selon contexte (dosage de vitamine C,
cortisol...)
NB: Le bilan rnal est utile pour voquer une vascularite devant un purpura.
Purpura+atteinte rnale (sang sur bandelette urinaire, cratininmie augmente, HTA)=vascularite.
750 BOOK DES ECN

3.332
332. Splnomgalie
+ Objectifs:
Devant une splnomgalie, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justier les examens
K Mots cls : Hmogramme; hypertension portale; inltration; anmies hmolytiques

PMZ: Toute rate palpable est pathologique; consommation alcoolique (PMZ)
B Recommandations : Collge des enseignants dhmatologie http://umvf.univ-nantes.fr/hematologie/
m /
I.Mthode dexamen .co
ine
2Techniques de palpation:
ec
Toute rate palpable est pathologique. PMZ
ed
Patient allong plat, sur le dos, jambes replies. Main lexaminateur dans lhypocondre gauche, en
in de lexamin
lexaminateu
sous-costal;
em
rd
patient allong sur le ct droit. Examinateur ct
t gauche, main(s)
main en crochet en sous-costal gauche.
m
so
Une fois la main de lexaminateur positionne,
onne, on demande
ositionne, d
dema au patient dinspirer profondment. Si on sent la rate
tre
en inspiration profonde, cest quil existe une splnomgalie
.
spl (modre dans ce cas).
w w
Ne pas oublier aussi
si quon
on peut saider
sai de la percussion: matit plus ou moins tendue dans lhypocondre gauche.
://wtiologiques
p
II.Diagnostics
.Diagnostics
Diagnosti
tt
On
h
n diffrencie:
diffrenci
les splnomgalies mcaniques dues une hypertension portale (cirrhoses, thrombose ou compression
portale);
les splnomgalies par inltration (liste non exhaustive mais utile pour lECN):
causes infectieuses : tuberculose, brucellose, septicmie, endocardite, virus (EBV), paludisme,
leishmaniose,
hmopathies malignes:
lymphomes, leucmie lymphode chronique et autres syndromes lymphoprolifratifs,
syndromes myloprolifratifs,
leucmie aigu (splnomgalie rare);
mtastases de cancer solide et sarcome de la rate,

pathologies dysimmunitaires: lupus, polyarthrite rhumatode (syndrome de Felty), sarcodose,
maladies de surcharge: maladie de Gaucher notamment;
splnomgalie par hyperfonctionnement: anmies hmolytiques.
BOOK DES ECN 751

3.332
III.Examens raliser
III.1.Examen clinique
Interrogatoire, rechercher:
antcdents hmatologiques, oncologiques et infectieux. Consommation alcoolique (PMZ). Voyages.
signes daltration de ltat gnral, vre.
examen physique:
outre la rate, examiner particulirement toutes les aires lymphonodales, le foie et raliser un examen gn-
ral. Prise de temprature systmatique.
III.2.Examens complmentaires
/
Ils ont pour but dorienter la dmarche diagnostique.
m
En cas dalcoolisme chronique ou de cirrhose connue, on se contentera dune chographie ie abdominale
bdominale avec
av
.co
cho-doppler du tronc porte. Le reste des examens est ax sur le bilan tiologique ou complications de la
u les complication
complicati
cirrhose (cf. che);
en dehors de ce contexte:
ine
ec
ed
Examens systmatiques devant une splnomgalie
em
rd
Biologiques Radiologique
so
Hmogramme avec rticulocytes c
CRP
.tre Radiographie du thorax
ww
Bilan hpatique complet
plett
Hmoculturess rptes si
vre (cultures
vr
(ou TDM TAP selon disponibilit)
longues)
://w
TDM
tp
M TAP:
TAP : scanner thoraco-abdominopelvien.
t
thor
h
Suivant
vant les rsultats de ces examens, on ralisera des examens plus spciques selon ltiologie recherche (sro-
logies, recherche de BK, IDR, mylogramme, biopsie ostomdullaire, biologie molculaire [bcr-abl, JAK-2],
biopsies diverses [peau, adnopathies]);
si la splnomgalie est isole et pas dorientation diagnostique, on peut proposer une splnectomie vise dia-
gnostique (tude histologique et microbiologique). Il faut raliser, avant la splnectomie, une vaccination antip-
neumocoque, antihaemophilus et antimningocoque et prvenir le patient quil devra prendre une antibioth-
rapie pendant deux ans en post-splnectomie.
752 BOOK DES ECN

3.335
335. Thrombopnie
ARLET JEAN-BENOT - HMATOLOGIE MDECINE INTERNE
+ Objectifs:
Devant une thrombopnie, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justier les
K rique/centrale;
Mots cls : <150000/mm ; purpura; syndrome hmorragique; frottis; TP,TCK; priph-
3
VIH; VHC; mylogramme
PMZ : Contrler les plaquettes sur tube citrat et frottis; rechercher mdicaments et alcoolisme
linterrogatoire (PMZ); rechercher splnomgalie; mgacaryocytes au mylogramme
m /
.co
Collge des enseignants dhmatologie http://umvf.univ-nantes.fr/hematologie/ PNDS
DS PTI: http://www.
ht
ine
has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2009-12/ald_2_pnds_pti_imune_enft_adulte_web.pdf
une_enft_ad
e c
I.Dnition de la thrombopnie (aussi
ussi e d thrombocytopnie)
si dnomm
dnomm
dnomme
e m
Plaquettes<150000/mm3
o rd
res
Avant daller plus loin, il faut contrler
trler
rler les plaquett
plaquettes
plaqu sur tube citrat et frottis (possibilit de fausse thrombo-
w .t
pnie, agglutinat de plaquettes
Deux types de thrombopnie:
tes erreur de llabo
opnie:
nie:
laboratoire). PMZ.
thrombopnie
/w wie priphriqu
priphrique (d
(destruction des plaquettes du sang circulant ou squestration splnique des
p :/
plaquettes);
tes);
);
h tt
thrombopnie
rombopnie cent
La dmarche
centrale (dfaut de production).
dmarche diagnostique
dnitivement
niti
nitivem
di va consister diffrencier les deux mcanismes. Lexamen cl qui permet de trancher
entre les deux: le mylogramme.
II.Diagnostic
II.1.Diagnostic clinique:
Purpura thrombopnique (macules rouges, violaces ne disparaissant pas la vitropression);

Syndrome hmorragique: saignement muqueux, extrioris, bulles hmorragiques buccales, hmorragie rti-
nienne au fond dil, hmorragie crbrale.
Le risque dhmorragie spontane nest rel quen dessous de 30000plaquettes/mm3. Saignement grave pour
plaquettes<10000/mm3.
BOOK DES ECN 753

3.335
II.2.Examen clinique raliser:

Elle recherche une cause la thrombopnie.
Interrogatoire: ++ mdicaments et alcoolisme (PMZ); antcdents de cirrhose et autres (cancers, maladies auto-
immunes), de facteurs de risque dinfection par le VIH
Examen physique gnral, mais particulirement rechercher splnomgalie (PMZ), adnopathies priphriques.
II.3.Diagnostics tiologiques:
Elles dpendent du caractre central ou priphrique de la thrombopnie.
Thrombopnie centrale Thrombopnie priphrique

Hmopathies malignes (LA, mylome, Purpura thrombopnique immunologique
lymphomes, dysmylopose) (PTI)
Envahissement mdullaire dun cancer Lupus, antiphospholipides
m /
Iatrogne (mdicaments)
Toxique (alcoolisme aigu)
Infections virales: VIH, VHC, VHB
e
Hypersplnisme (cirrhose)
ose)
B
co
Aplasie mdullaire
c in
Iatrogne (mdicaments)
dicaments)
Carence en vitamines B12 ou en folates
de
Coagulopathies
opathies consommation (MAT, CIVD)
thies de co
conso
LA: leucmie aigu; MAT: microangiopathie thrombotique;

botique; me coagulation intravasculaire dissmine.
ique; CIVD: coa
entaires
III.1.Examens complmentaires
omplmentaire
plmenta de premire intention:
frottis sanguin,
uin,
bilan
n dhmostase: TP, TCA, brinogne,
bilan
ilan hpatiq
hpatique complet;
III.2.Examens
E complmentaires de deuxime intention:
La question doit ensuite toujours tre: dois-je faire le mylogramme pour diffrencier thrombopnie centrale vs
priphrique?
NB: On ne pourra jamais vous en vouloir de faire le mylogramme pour une thrombopnie.
Thrombopnie
Pq < 150 000/mm3
Frottis, tube citrat, TP, TCA, brinogne
Central Mylogramme ? Priphrique
754 BOOK DES ECN

3.335
Cas (rares) o on peut se passer du mylogramme

Patient cirrhotique ou alcoolique chronique connu, rechercher alors:
une splnomgalie lexamen clinique+signes dhypertension portale sur lchographie abdominale.
Si prsents, pas de mylogramme,
alcoolisme aigu massif. La thrombopnie se corrige en une semaine aprs lintoxication;
patient < 50 ans et thrombopnie isole (hmogramme normal hors thrombopnie et frottis interprt
comme strictement normal par un cytologiste entran et examen clinique normal pas dadnopathie ni de
splnomgalie):
raliser alors srologies VIH, hpatiteB, C, facteurs antinuclaires;
Si ces srologies sont ngatives, on considre que le patient a un PTI.
Mdicaments introduits rcemment avec toxicit plaquettaire connue: arrt du mdicament. Mylogramme
faire si thrombopnie ne se corrige pas aprs 15jours;
m/
anomalie de lhmostase: TP lev, TCA bas, brinogne bas, voque une coagulopathie de consommation
(CIVD ou MAT-schizocytes au frottis).
nsommat
mma
.co
ine
Dans tous les autres cas: mylogramme
NB: Le mylogramme peut se faire quel que soit le chiffre des plaquettes.
Le mylogramme montre:
ec
ed
des mgacaryocytes nombreux;
thrombopnie priphrique,
em
peu de mgacaryocytes (PMZ);
ord
thrombopnie centrale. Lexamen cytologique
ologique
que de la moelle
moel
m peut alors aussi apporter le diagnostic tiolo-
res
gique (blastes de leucmie aigu,, dysmylopose,
cancreuses).
ysmylopos plasmocytes de mylome, envahissement par cellules
w.t
Dans des cas douteux o le mylogramme
et priphrique par une
ne tude
ogramme est dinterprtation
tude isotypique
isotyp
d difficile, on peut distinguer thrombopnie centrale
des plaquettes (dure de vie des plaquettes et site de destruction).
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 755

3.339
339. Troubles de lhmostase et de la coagulation

ARLET JEAN-BENOT - HMATOLOGIE-HMOSTASE
+ Objectifs:
Devant un trouble de lhmostase et de la coagulation, argumenter les principales hypothses
diagnostiques et justier les examens complmentaires pertinents.
K Mots cls : TP; TCA; brinogne; temps de saignement

PMZ : Facteurs vitamines K-dpendants: II, VII, IX, X; TP abaiss; TCK normal=dcit en
vitamine K
B Recommandations :
m /
Collge des enseignants dhmatologie http://umvf.univ-nantes.fr/hematologie/
.co
I.Examens de base pour explorer lhmostase
ase ine
e c
Plaquettes: hmostase primaire.
e d
e m
Temps de saignement ou PFA (platelet function
Taux de prothrombine (TP)*: hmostase
ction
n analyser):
analyser
analys r) hmostase primaire.
se secondaire,
econdaire, voie
vo extrinsque.
o rd
Temps de cphaline active (TCA): hmostase
mostase secondaire,
seco
se voie intrinsque.
r es
Fibrinogne: hmostase secondaire,
ondair
daire,
e, voie commune.
com
w .t
* Appel aussi temps dee Quick.
ick.
/w w
Le TP (pathologique
que si<70%) explore
I (brinogne),
nogne),
gne), II, V, VII,
VI X;
X
expl les facteurs:
le TCA
CA
p : /(pathologiqu si rapport patient/tmoin>1,2), les facteurs:
A (pathologique
h t t
I, II, V, VIII
facteurs vi
VIII, IX
IX, X, XI, XII;
vitamines K-dpendants: II, VII, IX, X. (PMZ).
II.Principales anomalies et examens raliser

TP abaiss, TCA normal:
dcit en facteurVII, en pratique=dcit en vitamine K, PMZ
deux cas possibles: prise dAVK (au dbut, car aprs le TCA baisse aussi) ou dcit en vitamine K (carence
alimentaire, malabsorption, cholestase),
devant cette anomalie chez un patient qui ne prend pas dAVK, il faut donner de la vitamine K qui fera rapi-
dement remonter le TP. On na pas besoin de doser le facteurVII;
TP normal, TCA allong:
Causes:
hmophilieA (facteurVIII abaiss),
hmophilieB (facteurIX abaiss),
dcit en facteurXI,
756 BOOK DES ECN

3.339
dcit en facteurXII (pas de risque hmorragique),
maladie de Willebrand (facteurVIII souvent abaiss, facteur de Willebrand abaiss et PFA allong),
anticoagulant circulant lupique (temps de thrombine et temps de reptilase allongs),
hparine;
Examens demander en priorit: dosage des facteursVIII, IX, recherche dun anticoagulant circulant.
TP abaiss, TCA allong:
causes frquentes: insuffisance hpatique, coagulation intravasculaire dissmine (CIVD), prise dAVK;
doser les facteursII, V, X et le brinogne (D-dimres suivant le contexte);
TCA allong, TP, brinogne bas, thrombopnie, D-dimres augments=CIVD,
TP normal, TCA normal, plaquettes normales et saignement;
raliser un temps de saignement ou un PFA: prise dantiagrgants plaquettaires, maladie de Willebrand,
thrombopathies constitutionnelles,
doser le facteurXIII: le facteur de stabilisation du caillot qui nintervient ni dans le TP ni dans le TCA.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 757

1.7.83
83. Hpatites virales. Anomalies biologiques

hpatiques chez un sujet asymptomatique
+ Objectifs :
Diagnostiquer une hpatite virale.
Interprter des anomalies biologiques hpatiques chez un sujet asymptomatique.
K Mots cls : Insufsance hpatique svre

PMZ m /
: Hospitalisation des formes graves dans un service spcialis avec unit de transplantation
.co
hpatique; arrt de tout traitement potentiellement hpatotoxique; srovaccination
ansplantat
pour lhpatite
tion pou
B du nouveau-n la naissance (prvention verticale)
ine
B Recommandations, intitul et source (pour chaque
echaque recommandation):
reco
ed
EASL Guidelines: management of hepatitis B virus infection.
on. J Hepat
Hepatol 2012;57:167-185. EASL Gui-
delines : management of hepatitis C virus infection.. J Hepatol 2
2011;55:245-264.
em
o rd
I. Dnition
e s
Hpatite dsigne tout processus
w
ocessus
.tr
ssus inam
inammato
inammatoire du foie.
Lhpatite chronique
tocytaire, inltrat
nltrat w
que est dnie p
/w
par llexistence de lsions histologiques (associant divers degrs: ncrose hpa-
inammatoire, brose) voluant depuis plus de 6mois. Elle peut voluer vers la cirrhose puis
ltrat inamma
inammatoi
le CHC.
C.
p : /
h tt
Hpatite aigu svre
sv lorsque le temps de prothrombine (TP) est infrieur 50%.
II. Les hpatites virales aigus
II.1. Forme typique

Dans 80 90% des cas, les hpatites virales aigus sont asymptomatiques.
Le diagnostic est fait soit fortuitement (cytolyse), soit lors de la recherche dune cytolyse chez un patient ayant
des facteurs de risque de contamination.
II.2.Forme de lhpatite cytolytique aigu bnigne (10% des cas)

Phase prictrique ou pseudogrippale trs vocatrice du diagnostic, note dans 75% des cas. Dure de 3
10jours. Les manifestations de cette phase disparaissent lorsque lictre sinstalle.
Phase ictrique, dinstallation progressive et dintensit modre.
758 BOOK DES ECN

1.7.83
La cytolyse est llment essentiel du diagnostic. Llvation des transaminases est souvent>20N. Son impor-
tance est sans valeur pronostique.
Le TP et le facteur V sont normaux ou modrment diminus. Un TP<50% est un signe de svrit.

Les marqueurs sriques, avec une recherche adapte au contexte pidmiologique.
Pour lhpatite A: IgM anti-VHA.
Pour lhpatite B: Ag HBs, IgM anti-HBc, ADN VHB.
Pour le virus D: IgM anti-VHD, ADN VHD.
Pour lhpatite E: PCR VHE, IgM anti-VHE.
Pour le virus C: dtection du gnome viral circulant par RT-PCR.
II.4. Traitement
m/
.co
Pour les hpatites aigus VHC, il faut mettre en route le plus prcocement possible un traitement
aitement
ement antiviral.
antiv
effet, le risque de passage la chronicit est lev, et le traitement antiviral diminue ce risque. Le traitement
traite
tra
En
est
ine
lINF-alpha pgyl en monothrapie durant 24semaines.
ec
Pour les hpatites aigus virales B, 95 99% gurissent spontanment.
nt. Les patients
patient avec
ave une hpatite grave
ed
peuvent bncier dun traitement (habituellement entcavir ou tnofovir).
fovir).
Arrt de lalcool et des mdicaments potentiellement hpatotoxiques.
atotoxiques.
oxiques.
e m
Arrt ou adaptation des posologies des mdicaments
nts mtaboliss par le foie.
o rd
En fonction du contexte clinique, rechercherr dess maladies pidmiologiquement
pid associes.
res
Une enqute familiale doit tre systmatiquement
matiquement cconduite.
iquement cond
.t
Lhpatite aigu virale B peut tree une maladie
wA (HVA ou VHA)
malad professionnelle.
pr
III. Virus de w
e lhpat
lhpatite
/w
p : /
III.1.
tt
1. pidmio
h
pidmiolo
pidmiologie
Cause
use la plus frquente dhpatite aigu dans le monde (50% des cas).
us
La transmission se fait par voie orofcale.
Dure dincubation brve: 20 35jours.
Llimination est maximale avant la phase prodromique, avec contagiosit maximale pour lentourage bien
avant que la phase ictrique ne se dclare.
Frquence leve des formes asymptomatiques: chez lenfant (90%), chez ladulte (80%).
Raret des formes graves: 0,01% des cas. Plus frquentes chez ladulte de plus de 40ans.
Absence de forme chronique.
II.2. Diagnostic
Le diagnostic dhpatite aigu virale A repose sur la prsence dIgM anti-VHA.
Les IgG anti-VHA persistent plusieurs annes aprs le contact avec le VHA, associs lacquisition dune immu-
nit solide et durable.
BOOK DES ECN 759

1.7.83
IV. Virus de lhpatite B (HVB ou VHB)
IV.1. pidmiologie
Virus ADN circulaire double brin, avec un brin long et un brin court de longueur variable.
Dure dincubation prolonge: 60 120jours.
Frquence leve des formes asymptomatiques: 90% des cas.
Frquence des formes fulminantes: 0,1% des cas.
Passage la chronicit: 10% des cas.
La transmission horizontale (sexuelle et sanguine) prdomine dans les rgions de faible endmie. La transmis-
sion horizontale et verticale (prinatale) prdomine dans les rgions de forte endmie.
Lge de contamination joue sur lexpression clinique et le risque de passage la chronicit.
IV.2. Diagnostic
m/
.co
La persistance de lAg HBs plus de 6mois dnit le passage la chronicit.
ine
LAc anti-HBs est le marqueur dune infection gurie ou dune vaccination.
ec
Une valeur de ADN HBV suprieure 2 000UI/mL (ou 105copies/mL) a t xe comme
comm critre de rplication
ed
virale. En dessous de ce seuil, la prsence de lADN HBV ne correspond
ayant des consquences hpatiques.
espond
nd pas forcme
forc
forcment une rplication virale
em
ord
Principaux prols srologiques et virologiques
virolog de lhistoire naturelle du VHB
res
w.t Ag
HBs
Ac
anti-HBs
an
anti-H
Ag
HBe
Ac
anti-HBe
Ac
anti-HBc
ADN
VHB
Hpatite
aigua
/ww + _ + _ + (IgM) +
p : /
t t
Hpatite
h
gurieb
_ +/-- _ + + (IgG) _
Porteur + _ _ + + +/--c
chronique
inactif de lAg
HBsb
Hpatite + _ + _ + +
chroniquea
(VHB sauvage)
Hpatite + _ _ + + (IgG) +d
chroniquea
(mutant pr-
core)
760 BOOK DES ECN

1.7.83
Principaux prols srologiques et virologiques de lhistoire naturelle du VHB
Cirrhose + _ + _ + +
activea
Cirrhose +/-- +/-- _ + + _
inactiveb
a: activit srique des transaminases augmente.
b: activit srique des transaminases normale.
c: ADN VHB ngatif en hybridation standard, mais positif en PCR dans presque tous les cas.
d: rplication uctuante et faible.
V. Virus de lhpatite C (HVC ou VHC)

m/
.co
V.1. pidmiologie
ine
e c
En Europe de lOuest, la prvalence de linfection VHC est de 1% (prss de 600000 Fran
Fr
Franais).
e d
En France: gnotype 1 (50-60%), gnotype 2-3 (25-35%), gnotype
notype
ype 4 (10%).
(10%
e m
La gnotype parentrale est de loin le principal mode de transmission.
ransmissio la diffrence du VHB, la gnotype
sexuelle est exceptionnelle. Lallaitement nest pas contre-indiqu.
ntre-indiqu
o rd
Dans environ 20% des cas, aucun facteur de risque
sque nest clairement
claire
c retrouv.
re s
Dure dincubation: 30 150jours.
w .t
Frquence trs leve de formes complteme asymptomatiques: 90% des cas.
mes compltement
Passage la chronicit particulirement
rticulirem lev: 50-80% des cas.
/w
V.2. Diagnostic
nostic
ostic w
p : /
La
h t t
a PCR est le seu
seul examen
ex qui, si positif, affirme la rplication virale.
VI. Le virus de lhpatite D (virus delta ou HVD ou VHD)
VI.1. pidmiologie
La prvalence de linfection par le VHD chez les patients ayant une hpatite chronique VHB est de lordre de 1%
(18millions de personnes co-infectes dans le monde).
Virus appartenant la famille des virodes, dfectif, ne pouvant se rpliquer seul.
Sa multiplication est dpendante de la prsence du VHB dont il emprunte lantigne de surface.
Mode de contamination. Co-infection ou surinfection avec une infection par le VHB.
BOOK DES ECN 761

1.7.83
VI.2. Diagnostic
Interprtation des marqueurs sriques en cas dinfection par virus BD

(virus B sauvage)
Co-infection Surinfection Infection chronique
aigu aigu BD
Ag HBs + + +
IgM anti-HBc +
Ac anti-HBe + +
Ag HBe + (habituellement)
ADN HBV +
m / + (habituellement)
ment)
nt)
IgM anti-HD +
.co + +
Ac anti-HD totaux
ine +
ec
ed
VII. Virus de lhpatite E (HVE ou VHE)
e m
VII.1. pidmiologie
o rd
re s
w . t
Virus se transmettant majoritairement
crue ou insuffisamment cuite,
airement
ment par voie
e, surtout viande
viand
vi
vo hydrique
h (coquillages) et alimentaire (viande contamine
de cerf, sanglier).
/w w bation
ion est de 10 50jours.
La priode dincubation 5
p :
Les formes/
Lictre existe
ste dans 2 5%
ormes fulminantes
5 des
de cas. Il apparat chez 15% des femmes enceintes infectes.
fulminante se rencontrent dans 5% des cas. Ces formes sont graves, notamment chez les femmes
fulmina
tt
enceintes ccou 3etrimestre de la grossesse.
nceintes au cours
h
VII.2. Diagnostic
D
Le diagnostic est fait par la PCR (srum ou selles). La recherche des anticorps est moins utilis.
VIII. Les hpatites chroniques virales
VIII.1. Hpatite chronique virale B

VIII.1.1. Les diffrents prols de lhpatite chronique virale B
Le portage chronique inactif de lAg HBs (transaminases normales lors de plusieurs contrles successifs sur un
an et ADN VHB en faible quantit (< 2000UI/mL) sur plusieurs contrles successifs sur un an).
Lhpatite chronique active: les lsions de brose et dactivit sont plus ou moins importantes.
762 BOOK DES ECN

1.7.83
VIII.1.2 Traitement
Le but du traitement de lhpatite chronique virale B est dobtenir une suppression de la rplication du VHB et
une amlioration des lsions histologiques. Cela pour prvenir et/ou ralentir la progression de la maladie vers
la cirrhose et/ou le carcinome hpatocellulaire. Ce but peut tre atteint en supprimant de manire soutenue la
rplication virale.
Les indications au traitement sont les cas dhpatite chronique virale B active
dnie par:
1. Des transaminases leves.
2. Un ADN VHB>2000UI/mL.
3. Des signes dactivit et/ou de brose (en histologie ou par les mthodes dvaluation non
invasive de la brose). En pratique, le traitement est recommand chez les patients ayant
un score dau moins A2 et/ou F2.
m /
.co
Les critres virologiques et de brose sont indispensables linstauration du traitement.
transaminases peuvent tre normales, mais le patient peut ncessiter un traitement.
tement. Le
aitement.
Les
ine
c
Deux stratgies thrapeutiques diffrentes peuvent tre distingues:
e
de linterfron;
ed
obtenir avec un traitement de courte dure une rponse prolonge
olonge
nge aprs lla n du traitement. Cest loption
em
administrer un traitement de longue dure pour urr obtenir une rp
rponse maintenue : option des analogues
rd
nuclosidiques (entcavir) ou nuclotidiques
ues (tnofovir).
so
VIII.2. Hpatite chronique virale
rale C
.tre
Le 1erbut: radiquer le virus,
us, permettant gurison. Une SVR signe une gurison. Le 2ebut: prvenir, stabiliser,
ermettant la gu
ww
parfois faire rgresser
er les histologiques hpatiques.
es lsions histolo
h
://w
Le choix de traiter
dess lsions
ter est fonction
raiter
sions histolo
foncti de
histologiques;
histologiqu
d plusieurs paramtres:
tp
des chances de
t d ssuccs du traitement (facteurs prdictifs de rponse);
h
des contre
du
d te
contr
contre-indications au traitement;
terrain (maladies associes avec survie brve);
du dsir du patient. La motivation du patient est un lment important du succs thrapeutique et doit tre
analyse avant tout traitement.
Le traitement est de plus en plus guid par la rponse, cest--dire fonction de la baisse de la charge virale sous
traitement ( diffrentes dates, S4, S8, S12, S24).
Diffrents schmas existent, en fonction du gnotype, de la charge virale, du statut du patient (naf, non rpon-
deur, rechuteur), de lantiprotase utilise (pour le gnotype1), du stade de brose.
Globalement, les patients ayant un gnotype1 sont traits par une trithrapie associant INF-PEG, ribavirine et
une antiprotase (bocprvir ou tlaprvir). Les patients ayant un 2, 3 ou 4 sont traits par une bithrapie (INF-
PEG et ribavirine).
BOOK DES ECN 763

1.7.83
83. Hpatites virales. Anomalies biologiques

hpatiques chez un sujet asymptomatique
+ Objectifs :
Diagnostiquer une hpatite virale.
Interprter des anomalies biologiques hpatiques chez un sujet asymptomatique.
K Mots cls : Syndrome mtabolique

PMZ: Aucun. m /
B Ponction-biopsie hpatique. Recommandations pour la pratique clinique. .c o
Recommandations, intitul et source (pour chaque
e
recommand
recommandation):
in
nique. (http:
(http://www.snfge.asso.fr).
c
e de
I. Dnitions
e m
rd
Le terme hpatite dsigne tout processus inammatoire
nammatoire
ammatoire d
o
du fo
foie.
Transaminases: enzymes intracellulaires
ulaires
r e s
res intervenant
interven dans la synthse/dgradation des acides amins.
w.
lalanine aminotransfrase t
Lactivit de 2transaminases est dose en routine:
ansfrase
frase (ALAT)
(ALAT est
rrouti
es dorigine hpatique, mais est aussi retrouve par ordre de concentra-
laspartate
rtate
/ w
tion dcroissante
santee dans: le re
w
te aminotransfrase
aminotran
rein, le cur, le muscle squelettique;
aminotransfr (ASAT) est trouve dans le foie, le cur, mais aussi par ordre de concentration
t p :/
dcroissante
croissante
oissante dan
dans: le muscle squelettique, le rein, le pancras, la rate
h t
La GGTT est une
vit GGT de
vit
agents,
u enzyme
e glycoprotique htrodimrique. En raison du poids du foie, la majeure partie de lacti-
d lorganisme est due une origine hpatique. Lexpression de la GGT est inductible par diffrents
gent dont des mdicaments et lalcool.
II. Diagnostic
II.1. Les caractristiques de lhypertransaminasmie

Mode volutif aigu ou chronique (>6mois).
Importance de llvation des transaminases qui oriente vers une hpatite virale aigu ou lacutisation dune
hpatite virale chronique en cas dlvation suprieure 10N.
Llvation des transaminases est sans valeur pronostique, car limportance de llvation nest pas corrle
ltendue (et la gravit) des lsions hpatiques.
764 BOOK DES ECN

1.7.83
Cintique dvolution de lhypertransaminasmie. Une dcroissance rapide de lactivit des transaminases avec
diminution de moiti en 24 48heures est en faveur :
une dune migration lithiasique sans persistance de lobstacle;
dune hpatopathie ischmique (foie de choc).
Fraction prdominante: le rapport ASAT/ALAT.
II.2. La prsentation clinique

ge.
Antcdents familiaux et personnels: maladie gnrale, intoxication mdicamenteuse et alcoolique.
Poids et IMC.
Recherche dune hpatomgalie et de ses caractristiques (sensibilit, consistance de la face antrieure et du
bord infrieur, existence ventuelle dun reux hpatojugulaire).
Signes associs: insuffisance hpatocellulaire, hypertension portale, insuffisance cardiaque droite.
m/
III. Les examens complmentaires
.co
ine
III.1. Le reste du bilan hpatique
ec
ed
Phosphatases alcalines, GGT, bilirubine, TP, facteurs de la coagulation,
oagulation,
ulation, lectrophorse
lectrop
lec des protines sriques.
em
III. 2. Lchographie abdominale est systmatique
tmatiqu
o rd
Permet dtudier le foie (chognicit ett homognit,
mognit le foie
fo normal est homogne, de mme chognicit que
es
le rein), la rate, le tronc porte, les voies
r
oies biliaires et le pancras.
w .t
III.3. Les autres examens
amens
ens sont fonctions
fo des cas
/w w
Srologies virales,
rales,
les, coefficient
coefficien de saturation de la transferrine, alphaftoprotine, cuprmie, cuprurie
:/
TDM hpatique.
patique.
p
h tt
Cholangio-IRM,
Cholangio-IRM parfois
H qui
PBH qu peut
p choendoscopie biliaire.
pe tre ralise:
En labsence danomalie focale biopsier: par voie transparitale choguide (sil nexiste pas de contre-
indication) ou par voie transjugulaire (sil existe des contre-indications) ;
En prsence danomalie focale: biopsie cho- ou TDM-guide.
IV. lvation aigu et importante des transaminases (>10N)
IV.1. Les hpatites virales aigus

virus alphabtiques (A, B, C, D, E): cause la plus frquente.
Les virus non alphabtiques, (mononuclose infectieuse, autres virus du groupe herps, primo-infection
VIH). Souvent, contexte vocateur, vre, symptomatologie extrahpatique.
BOOK DES ECN 765

1.7.83
IV.2. Le foie cardiaque aigu est reconnu par lexamen physique

Lexistence dune insuffisance cardiaque droite est reconnue cliniquement: hpatomgalie (douloureuse, molle,
avec reux hpatojugulaire et expansion hpatique systolique en cas dinsuffisance tricuspidienne), turgescence
jugulaire, dmes des membres infrieurs, oligurie.
Le diagnostic est conrm par:
la rgression rapide de la cytolyse avec diminution de moiti en 24 48heures ;
lchographie abdominale: dilatation de la veine cave infrieure et des veines sus-hpatiques.
IV.3. Les hpatites aigus mdicamenteuses sont frquentes et suspectes

linterrogatoire
Elles sont classes en 3groupes selon le rapport ALAT/phosphatases alcalines.
Les 15mdicaments les plus souvent incrimins en France dans les hpatites mdicamenteuses: isoniazide,
carbamazpine, paractamol, phnytone, pyrazinamide, amoxicillineacide clavulanique, nvirapine,
ne, valpo-
va
v
/
valproate, rythromycine, ticlopidine, cotrimoxazole, minocycline, diclofnac, utamide.
m
.co
Diagnostic pratique dune hpatite mdicamenteuse
se
ine
Ngativit des srologies virales
limination dune
ec
autre tiologie
ed
Normalit de lchographie
nexclut que partiellement
ment
e et du dopple
doppler hhpatique (qui
diagnostics de lithiase de la voie
nt les diag
diagnos
em
biliaire principale syndrome de Budd-Chiari)
e et de syndro
ord
Chronologie
gie de la prise m
diagnostic
nostic
tic
mdicamenteuse compatible avec le
res souvent, notion dhpatotoxicit connue du

Le plus souv
souven
. t mdicament incrimin
mdi
mdicam
/w ww Parfois, manifestations immunoallergiques extrahpatiques

Pa
telles que vre, arthralgies, ruption cutane et
Existence : /
tence de signes
si en hyperosinophilie
h ttp
faveur dune
du origine
mdicamenteuse
mdica
Normalisation complte des anomalies biologiques larrt du
mdicament
Test de rintroduction positif. Ne doit jamais tre effectu
volontairement car potentiellement dangereux avec risque
dhpatite grave, voire fulminante
Si PBH: localisation prfrentiellement centrolobulaire de la

ncrose et/ou de la cholestase. Prsence dosinophiles au sein
de linltrat inammatoire
IV.4. Les hpatites aigus toxiques sont voques ds linterrogatoire

Ingestion ou inhalation de solvants industriels (hydrocarbures halogns). Intoxication phallodienne (ingestion
damanite phallode). Ingestion dun herbicide (paraquat). Ingestion de vgtaux (germandre petit-chne) en
dcoction ou en homopathie.
766 BOOK DES ECN

1.7.83
IV.5. La migration dune lithiase biliaire

Diagnostic voqu devant un tableau associant de manire variable:
coliques hpatiques et/ou vre, et/ou ictre, et/ou pancratite aigu;
dcroissance rapide de la cytolyse en cas dlimination de lobstacle (diminution de moiti en 24
48heures);
lexistence dune cholestase avec ou sans une hyperlipasmie.
IV.6.Les autres tiologies rares

Hpatites auto-immunes.
Maladie de Wilson.
Syndrome de Budd-Chiari aigu.
/
V. lvation chronique des transaminases
m
co
Le caractre chronique repose sur la persistance de ces anomalies au-del de 6mois.
.
ine
Les 3 principales causes sont: lalcool, la statose, les hpatites virales chroniques
es (B et C).
ues
ec
V.1. Hpatopathie statosique mtabolique ou NAFLD
AFLD
FLD (non-a
(non-alc
(non-alcoholic fatty liver
disease)
ed
em
Les hpatopathies statosiques non alcooliques sontt en
n rapport avec les
le consquences dune insulinorsistance,
ord
associes le plus souvent un syndrome polymtabolique.
mtabolique.
abolique.
res
La NAFLD atteint 10 25% de la population
ion gnrale dans
ulation dan les pays occidentaux.
w.
V.2. La statose
t
la 1rePBH, une brose svre est prsente che
e macrovsiculaire
macrovsic
macrovsicul
chez 4
40% des malades, une cirrhose dans 10% des cas.
dorigine alcoolique
/ww
p:
>2 dans/
Cause frquente
quente
nte daugm
daugmenta
daugmentation des transaminases. Le rapport ASAT/ALAT>1 dans prs de 90% des cas et
ans 70% des cas.
c
htt
V.3.. Les hpatites
h chroniques auto-immunes (HCAI)
LHCAI survient dans plus de 80% des cas chez la femme.
Les HCAI peuvent se rvler par diffrents tableaux cliniques: hpatite fulminante, hpatite aigu (ictrique ou
non), dcouverte systmatique devant une cytolyse, au stade de cirrhose complique ou non (dans 25% des
cas), par une manifestation extrahpatique auto-immune.
Les autoanticorps sont prsents dans 80% des cas dHCAI. Leur absence nexclut donc pas le diagnostic dHCAI.
Lhistologie est ncessaire. Inltrat portal inammatoire lymphoplasmocytaire, ncrose hpatocytaire, une -
brose plus ou moins importante.
V.4. Autres causes

Lhmochromatose gntique.
La maladie de Wilson.
Le dcit en alpha-1-antitrypsine.
BOOK DES ECN 767

1.7.83
Le syndrome de Budd-Chiari chronique.

Maladies systmiques: lupus rythmateux dissmin, sclrodermie.
Maladies endocriniennes: hyperthyrodie, maladie dAddison.
V.5. lvation chronique inexplique des transaminases

Une fois sur 10, il ny a pas dexplication llvation chronique des transaminases.
Pour retenir ce diagnostic dlimination, il faut avoir cart les autres causes de cytolyse.
Lorsquaucun diagnostic na t port se discute lindication dune PBH. En sachant que celle-ci ne permet de
faire un diagnostic que dans 30 50% des cas.
VI. Causes daugmentation isole de lactvit de la gamma-gt
/
Trois causes sont trs largement dominantes.
m
.co
VI.1. Lintoxication alcoolique chronique
ine
La sensibilit de llvation isole de la GGT srique pour porter le diagnostic dintoxication
est variable (autour de 60%). La valeur prdictive positive est de 50%.
ntoxication
toxication alc
alcooliq
alcoolique chronique
ec
La seule lvation de la GGT srique est de peu daide pour porterr le diagnostic d maladie alcoolique du foie
de m
non cirrhotique.
ed
VI.2. La statose
em
ord
Les causes les plus frquentes: alcool, surpoids,
urpoids,
oids, dyslipidmie,
dyslipidm
dyslip diabte, nutrition parentrale.
res
.
VI.3. Mdicaments
w t
/ww
Les mdicaments le plus
us souvent en cause agissent par induction enzymatique. Ce sont les anticonvulsivants
(phnytone,, carbamazpine,
arbamazpin b barbituriques), les hormones strodes, les hypnotiques, les antidpresseurs
p:/
htt
768 BOOK DES ECN

1.8.118
118. Maladie de Crohn et rectocolite hmorragique

BALIAN AXEL- HPATO-GASTRO-ENTROLOGIE ET NUTRITION
+ Objectifs :
Diagnostiquer une maladie de Crohn et une rectocolite hmorragique.
K Mots cls : Diarrhe chronique; coloscopie avec biopsies coliques et ilales

prolonge;
PMZ: Maladie de Crohn: arrt du tabac; dpistage du cancer colorectal si MICI dvolution
la colite aigu grave est une urgence mdicale; la colite aigu grave compliquee est
e
une urgence chirurgicale
m/
B .co
mmandat :
ine
Van Assche G. et al. The second European evidence-based consensus on the diagnosis
diag and mana-
ec
gement of Crohns disease : denition and diagnosis. Journal of Crohns
ohns and Colitis 2010;4:7-27.
ed
I. La maladie de crohn (MC) em
ord
Affection inammatoire intestinale chronique
nique pou
pouvant atteindre tout le tube digestif (classiquement de la
es
bouche lanus). Latteinte estt segmentaire a
r
avec des intervalles sains et un paississement intressant toute la
.t
paroi (atteinte transmurale).
w
le).
w
I.1. pidmiologie
ologie
/w
Atteint
:/
nt une personne sur 1000, avec 10nouveaux cas/100000habitants/an;
p
h tt
le pic de frquence
frquenc est entre 20 et 30ans.
frqu
I.2.. Diagnostic
Dia
I.2.1. Diagnostic clinique
La symptomatologie est fonction de la localisation des lsions.
La diarrhe chronique est le signe le plus frquent.
Les douleurs abdominales sont en gnral peu intenses et voluent par crise. Elles sigent dans lhypocondre et/
ou la fosse iliaque droite. Le syndrome de Kenig (douleurs et ballonnement abdominal postprandial cdant
brutalement lors dune dbcle de gaz et/ou de selles) signe lexistence dune stnose incomplte sur un seg-
ment digestif. La stnose est souvent ilale.
Des missions glairo-sanglantes peuvent accompagner les selles.
Un syndrome appendiculaire d une ilite terminale peut rvler une MC.
Dans 20% des cas, latteinte prinale est inaugurale de la MC. Ce sont des ulcrations, des ssurations, des
stules, des abcs ou encore des stnoses anales.
Signes extradigestifs (voir tableau).
BOOK DES ECN 769

1.8.118
I.2.2. Diagnostics diffrentiels

Devant une ilite aigu isole: infection Yersiniaenterocolitica.
Avec la tuberculose ilo-ccale. Les biopsies peuvent montrer la prsence dun granulome pithliode et gigan-
tocellulaire. Le diagnostic diffrentiel avec une MC tient compte du contexte (immigr dun pays dendmie),
de la recherche des localisations extradigestives (pulmonaire), de la positivit des biopsies sur milieu de
Lwenstein Mais ce diagnostic diffrentiel peut tre difficile liminer (culture positive que dans 40% des
cas, ncrose caseuse note que dans 50% des cas).
Distinction entre maladie de Crohn et RCH (voir tableau).
I.2.3. Conrmation du diagnostic

La conrmation se fait sur un faisceau darguments: endoscopiques (ulcrations, stnoses, stules, intervalles
de muqueuse saine), histologiques (granulomes pithliodes et gigantocellulaires prsents dans 30% des cas),
radiologiques (atteinte segmentaire, asymtrique).

m/
I.3.1. Lilo-coloscopie
.co
ne
Diagnostique, permettant les biopsies.
i
c
Fait le bilan dextension de la maladie.
e
ed
value la svrit de la pousse.
Permet la pratique de gestes thrapeutiques (dilatation pneumatique).
umatique).
em
Permet la surveillance.
ord
Ces lsions sont discontinues, espaces par es intervalles de muqueuse saine, asymtriques.
ar des
res
w.t
I.3.2. La TDM abdominale
A essentiellement pour intrt recherche dun abcs.
rt la recherch
recher
I.3.3. LIRM
/ww
A pour
p:/ essentiel la recherche de trajets stuleux et dabcs pelviens.
ur intrt essen
tt
Ill a aussi com
h comme avantage dtre peu irradiant, chez des patients souvent jeunes.
I.3.4. La vidocapsule endoscopique

Peut retrouver des lsions non visibles par dautres examens. Cependant, il est toujours ncessaire de pratiquer
un entroscanner ou une entro-IRM avant la vidocapsule. En effet, le risque est celui de la rtention de la
capsule en amont dune stnose.
I.4. volution et complications

La maladie volue par pousses, de frquence et de gravit imprvisibles.
Prs de 80% des patients avec MC auront dans leur vie au moins une intervention chirurgicale.
Les stnoses, notamment de la dernire anse ilale, pouvant tre lorigine dune occlusion.
Les stules peuvent tre entrocutane, entroentrique, entrovsicale ( lorigine dinfections urinaires rp-
tition, de fcalurie, de pneumaturie) entrocolique, rectovaginale.
Les perforations sont rares.
La colectasie est beaucoup moins frquente en cas de MC quen cas de RCH.
770 BOOK DES ECN

1.8.118
I.5. Traitement
Le but du traitement est bien sr lobtention dune rmission clinique, mais aussi actuellement lobtention dune
gurison des lsions endoscopiques, dans lespoir de changer lhistoire naturelle de la maladie. La cicatrisation
muqueuse est associe signicativement une rmission clinique profonde et une diminution du risque dhos-
pitalisation et de chirurgie.
I.5.1. Traitement mdical

La 1remesure prendre est larrt dnitif de lintoxication tabagique.
Les drivs salicyls sont trs peu efficaces.
Les corticodes par voie gnrale sont indiqus dans les: pousses modres svres. Ce nest pas un traitement
dentretien (effets secondaires et peu defficacit) dans cette indication.
Les corticodes oraux action topique: le budsonide. Indiqus dans le traitement dattaque de la MC dintensit
lgre modre affectant lilon et le clon droit.
m/
Les immunosuppresseurs oraux, les thiopurines: azathioprine et son mtabolite actif, la 6-mercaptopurine.
-mercaptopurin
ercaptopur
corticorsistantes.
.co
Leur effet est retard (apparat au bout de 3 6mois). Indiqus dans les formes svres,
es, corticodpendantes,
corticodpendan
orticodpen
ine
Les immunorgulateurs: les anti-TNF alpha (iniximab, adalimumab), rservs
servs
vs aux form actives svres et/
formes a
ec
ou avec stules et/ou rsistantes aux traitements antrieurs appropris.
is..
I.5.2. Traitement chirurgical ed

e m
La chirurgie dune MC doit toujours tre discute en runion plur
pluridisciplinaire. La rsection sera la plus cono-
pluridis
ord
mique possible (pousses itratives ncessitant
ant des rsections
rsection itratives
it pouvant aboutir un grle court).
res
Mme si la chirurgie doit tre mrement
mentt rchie, elle ne doit pas tre retarde, sinon les patients sont oprs
w.t
dans un tat de sant altr, avec
ec des
es complications
complication plus frquentes et plus svres.
complicat
La chirurgie ne gurira pas le patient qui restera expos de nouvelles pousses.
qu re
/ w w
Il ne faut pas faire
ree danastomose sur un anus sige ou ayant t le sige de lsions de MC.
:/
p hmorragique (RCH)
h t
II. La rectoco
rectocoli
rectocolite
t
Affection
ffection inammatoire
ffectio i intestinale chronique atteignant le rectoclon en partie ou en totalit et voluant par
pousses.
Les lsions sont limites au cadre colique. Il existe une atteinte qui est continue partir du rectum, sans intervalle
de muqueuse saine. Il ny a ni stnose, ni stule.
Le rectum est toujours atteint (sauf traitement pralable par suppositoire, lavements).
II.1. pidmiologie
Atteint une personne sur 1000, avec 10nouveaux cas/100000habitants/an.

Atteint plutt les non-fumeurs.
II.2. Diagnostic
II.2.1. Diagnostic clinique
Association dune diarrhe, de rectorragies, dmissions glaireuses et de douleurs abdominales.
BOOK DES ECN 771

1.8.118
Impriosit, faux besoins suggrent lexistence dun microrectum.

Possibilit de signes extradigestifs (voir tableau).
II.2.2. Diagnostics diffrentiels

Devant une rectite ou une rectosigmodite aigu. En cas de rapports sexuels anaux, envisager une MST (gono-
coccie, herps, syphilis, chlamydia).
Devant une colite. La coloscopie pratique devant une colite avec hmorragie fait le diagnostic diffrentiel,
notamment avec les colites infectieuses, ischmiques, mdicamenteuses.

II.3.1. La coloscopie
Les lsions vocatrices de RCH sont: laspect granit, congestif, friable, hmorragique.
Ces lsions sont continues, dbutant la jonction anorectale, sans intervalle de muqueuse saine, allant plus ou
nt pl
plu
m/
moins haut, mais natteignant jamais lilon. La limite entre la muqueuse saine et la muqueuse pathologique
nette (tire au cordeau). Le rectum est atteint dans tous les cas.
ologiqu est
athologique
.co
ine
ec
Lvolution de la maladie se fait par pousses. Leur frquence et leur gravit
ravit
avit sont imprvisibles.
imprvi
impr
ed
La colite aigu grave. Dnie par une pousse de RCH constitue
des signes gnraux et/ou biologiques est considrer comme
mme
e dau
au moins 6 vacuations
va par jour et associe
Celle-ci peut se compliquer de colectasie,
me svre. C
Celle-
em
de perforation avec pritonite stercorale.
ord
Complications postopratoires spciques. Le rservoir
servoir ilal de lanastomose iloanale peut tre le sige dune
res
inammation ou pochite .
II.5. Traitement
w.t
/ww
La rmission clinique
que profonde est
e rerecherche ici aussi.
p:/
II.5.1 Traitement
tement
ent mdic
mdical
Les
Les
htt salicyls sont indiqus dans les pousses lgres modres.
es drivs salicy
corticodes classiques par voie gnrale sont indiqus dans les formes modres svres. Ils sont galement
es corticod
donns
ns en cas de colite aigu grave non complique. Ils ne sont pas donns en traitement dentretien.
Les immunosuppresseurs oraux (azathioprine, 6-mercaptopurine) sont indiqus dans les formes avec cortico-
rsistance, corticodpendance, pousses frquentes sous drivs salicyls.
Liniximab ou ladalimumab ont les mmes indications (hors stule) que dans la MC.
II.5.2. Traitement chirurgical

Indiqu dans:
les formes svres chroniques ne rpondant pas au traitement mdical,
la colite aigu grave non complique rsistante au traitement mdical bien conduit,
la colite aigu grave complique (hmorragie massive, colectasie, perforation).
772 BOOK DES ECN

1.8.118
III. Principales manifestations extradigestives

RCH Maladie de Crohn
Manifestations Cholangite sclrosante primitive. Ostoarthropathie
extradigestives hypertrophiante.
Dermatose neutrophilique.
prfrentielles
Anmie hmolytique.
Manifestations rythme noueux, aphtes buccaux, dermatose neutrophilique.
extradigestives communes
pisclrite, uvite antrieure.
Spondylarthrite ankylosante, arthrites priphriques,
ostoporose.
Thromboses veineuses profondes.
m /
IV. Le risque de cancer colorectal (CCR)
.co
Risque relatif de 5 de dvelopper un CCR.
ine
ltendue de latteinte colique, ec
Le risque de CCR sur MC et RCH est fonction de:
e
la dure dvolution de la maladie,d
m
lexistence dune cholangite sclrosante associe.
e
o rd
Cela justie des recommandations pour la surveillance
veillance
ance endos
endoscopi
endoscopique.
re s
w . t
/w w
p :/
h tt
BOOK DES ECN 773

1.11.194
194. Diarrhe aigu et dshydratation chez ladulte

(avec le traitement)
+ Objectifs :
Devant une diarrhe aigu chez ladulte, argumenter les principales hypothses diagnostiques et
K Mots cls : Rhydratation; coproculture

lopramide en cas de diarrhe invasive; isolement dans certaines situations (Clostridium m /
PMZ : Ne pas faire la diffrence entre dshydratation intra- et extracellulaire;
.c o du)
contre-indication
ontre-indica
Clostridiumdifcile
B L.Recommandations ine
, intitul et source (pour chaque
crecommandation) : Beaugerie
ue recomma
e
et al. Acute infectious diarrhea in adults. Presse Med 2013;42:52-9.
3;42:52-9.
d
e me
I. Dnitions
o r d
Une diarrhe aigu est dnie par
e s
ar lOMS comm
comme llmission dau moins 3selles moules ou liquides par jour
depuis moins de 14jours
w .tr
II. Diagnostic
nostic
ostic
/w w
p : /
II.1.
h
II.1.1.
.1.
tt
I.1. Diagn
Diagnost
Diagnostic clinique de diarrhe
1 In
Interrogatoire
Cest un temps essentiel de lexamen. Prcise:
ge, antcdents personnels, en particulier immunodpression (Sida, chimiothrapie).
Prises mdicamenteuses dans les 2derniers mois prcdant la diarrhe.
Voyage rcent, en prcisant la prise dune chimioprophylaxie palustre
Cas identiques chez une personne ayant partag un mme repas (orientant vers une TIAC).
Aliments absorbs rcemment, en particulier riz, coquillages, viandes peu cuites, ufs
Mode de dbut de la diarrhe. Caractristiques: syndrome cholriforme, dysentrique
Signes extradigestifs: arthralgies, myalgies
774 BOOK DES ECN

1.11.194
Terrain risque potentiel en cas de diarrhe aigu

Patients gs ou grabataires, qui ne peuvent pas satisfaire seuls leur soif.
Troubles de la conscience, ventuellement favoriss par une dshydratation intracellulaire.
Immunodprim: hypogammaglobulinmie, Sida, dcit en IgA
Traitement en cours par des mdicaments ayant une toxicit potentielle en cas de troubles
ioniques: antiarythmiques, lithium
Tares viscrales: diabte, prothse valvulaire
II.1.2. Examen physique

Recherche des signes de gravit:
Signes de dshydratation extracellulaire et/ou de dshydratation globale. Rarement hyperhydratation in-
tracellulaire provoque par une intoxication leau.
Sepsis svre, choc septique.
Signes de colectasie et/ou de signes pritonaux.
e.
in
Signes cliniques de dshydratation
c
Dshydratation extracellulaire
de shydrata
Dshydratation intracellulaire
me
Perte de poids parallle au degr de Perte de poids
po
dshydratation
Soif
S intense
Pli cutan (difcilement interprtable chez
ez les
Troubles neurologiques non
ris)
obses et les sujets gs et dnutris)
spciques et peu vocateurs:
Hypotonie des globes oculaires
lairess somnolence, troubles du
comportement, crise convulsive,
Soif, souvent moinss marque
arque qu dans la
que d
coma, hmorragie crbro-mninge
dshydratationn intracellulai
intracellulaire
Fivre dorigine centrale
Aplatissement
ssement veines supercielles
ment des vvein
compensatrice rexe
Tachycardie com
Hypotension
ypot
ypoten orthostatique puis de dcubitus
Choc hypovolmique (si perte liquidienne> 30%)
Oligurie avec concentration des urines (si rponse
rnale adapte)

II.2.1. Examens courants
NFS plaquettes.
Ionogramme sanguin-cratinine. CRP. Hmocultures, frottis/goutte paisse.
Biologie hpatique.
Parasitologie des selles.
Recherche de toxines de C.difficile dans les selles.
BOOK DES ECN 775

1.11.194
Signes biologiques de dshydratation

Dshydratation extracellulaire (tmoins Dshydratation intracellulaire
de la contraction du secteur vasculaire
(hmoconcentration)
Tmoignent: Hypernatrmie>145mmol/L
lvation de la protidmie Osmolalit plasmatique
leve>300mosmol/kg deau
lvation de lhmatocrite
Signes dinsufsance rnale fonctionnelle
II.2.2. La coproculture
Non systmatique. Sa ralisation doit tre rigoureuse.
m/
Indique si: syndrome dysentrique ou diarrhe avec de la vre depuis plus de 3jours ou syndrome
rique, ou TIAC, ou diarrhe chez un immunodprim, ou diarrhe postantibiothrapie.
rome dysent-
me dyse
dysen
.co
ine
ec
La rectosigmodoscopie est souvent ralise de 1reintention (aprs un lavement)
non contributive, une coloscopie peut tre pratique.
ement)
nt) car pos
possible sans anesthsie. Si
e d
em La coloscopie dans les diarrhes aigus
ord
Suspicion de colite pseudomembraneuse.
eudomembraneu
omembran
res tante
nte plus de 15
Diarrhe persistante 15jours.
Indications
w.tDiarrhe
e intense
Diarrhe
tense avec m
hmorragique.
arrhe hm
hmorr
manifestations systmiques.
/w w Diarrh prolonge avec examen des selles ngatif.

Diarrhe
: /
ttp
Orientation de lenqute tiologique par laspect endoscopique des lsions.
Or
h
Apports
App
limine une cause non infectieuse de diarrhe (colite ischmique, MICI).
Recherche des signes endoscopiques de gravit (ulcrations creusantes).
Ralisation de prlvements histologiques, bactriologiques
III. Syndromes cholriformes
III.1. Toxi-infections alimentaires collectives (TIAC)

Par labsorption dune toxine bactrienne contenue dans un aliment au moment de sa consommation.
Les bactries lorigine des TIAC sont: S.aureus, Clostridiumperfringens, Vibrioparahemolyticus, Bacilluscereus,
C.botulinum Aromonas.
776 BOOK DES ECN

1.11.194
III.2. Diarrhes aigus bactriennes

La turista, due Escherichiacoli entro-toxinogne (ECET). Principale cause de diarrhe chez les voyageurs
(turista).
Le cholra.
III.3. Diarrhes aigus virales

Trs frquentes, surtout chez lenfant, en particulier en automne et en hiver.
Habituellement, vre modre ou absente. Existence de signes pseudogrippaux: arthralgies, myalgies, cpha-
les Association une rhinopharyngite, une laryngite, voire une mningite.
Les principaux virus en cause sont: le rotavirus, mais aussi lentrovirus, ladnovirus
III.4. Diarrhes mdicamenteuses
m/
Origine mdicamenteuse suggre par la disparition de la diarrhe son arrt et la rcidive
divee lors de
d sa
rintroduction.
.co
Ce sont: les antimitotiques, les AINS, les antibiotiques.
ine
IV. Syndrome dysentrique
ec
ed
Urgence diagnostique et thrapeutique en raison des risques:
ues:: de septicm
septicmie et de choc septique, dhmorragie
em
digestive, de perforation colique (parfois prcde dune
une
ne colectasie)
colectasie).
ord
IV.1. Les causes infectieuses sont
nt les causes les
le plus frquentes
re s
TIAC avec syndrome dysentrique
ique
e : salmonellose
salmonell
salmonelloses non typhiques, E. Coli entro-hmorragique (ECEH) ou
E. Coli O157-H7.
w .t
/w w
Les syndromes dysentriques
entriques
typhode), shigelles,
riques bact
bactrie
bactriens. Avec en zone tropicale salmonelles typhiques (responsables de la vre
elles, Campylobacter
higelles, Campy
Campyloba jejuni. En rgion tempre, Y.enterocolitica et E. coli entro-invasifs (ECEI).
p :/
Les syndromes
dromes dysentriques
ndromes dyse
dysentri parasitaires. Lambose intestinale aigu reste frquente.
h
IV.2. tt
2. Diarrhes
Diarrh non infectieuses
Diarrh
Les colites ischmiques.
Les maladies inammatoires chroniques de lintestin.
V. Diarrhe postantibiothrapie
Effet indsirable frquent de lantibiothrapie, observ dans 10% des cas.
Il faut opposer:
Les diarrhes dites simples, sans gravit, lies un dsquilibre mtabolique induit par la perte de la ore
colique normale.
Les diarrhes svres : la colite pseudomembraneuse. Par implantation dans le clon de souches patho-
gnes de Clostridium difficile.
BOOK DES ECN 777

1.11.194
VI. Prise en charge thrapeutique
VI.1. La ranimation hydrolectrolytique

Sa voie et son volume sont fonction de la dshydratation.
Voie orale chaque fois que possible. Voie IV si impossible ou signes de gravit.
VI.1.1. Dshydratation extracellulaire

Si hypovolmie svre avec collapsus: recours aux soluts de remplissage. Ces soluts ne permettent pas de cor-
riger le dcit sod. Ne dispensent donc pas dun apport en NaCl aprs amlioration de ltat hmodynamique.
Correction symptomatique par apport de NaCl.
Voie orale: augmentation de la ration de sel de table (aliments ou bouillons sals) complte par lapport de
glules de NaCl.
m/
Voie parentrale intraveineuse: apports sods isotoniques au plasma avec du NaCl 9 g/L.
La quantit de NaCl administrer est estime par la perte de poids (1kg de poids corporel
el quivaut
quivaut 1 de
1L d
solut sal 9g/L).
.co
ine
La vitesse dadministration est autour de 1 2 L dans les 6 premires heures (ou
ou
lance des paramtres cliniques (TA, frquence cardiaque) et adapte la fonction
u 50 % du dcit)
d
myocardique.
tion myocardiq
myoc
sous surveil-
ec
Si acidose associe, possibilit dutiliser du bicarbonate de sodium isotonique
onique 14/1000.
14
14/10
ed
m
VI.1.2. Dshydratation intracellulaire
e
rd
En cas dhypernatrmie aigu, il est possible de diminuer
minuer natrmie de 1mmol/L et par heure jusqu 145mmol/L
nuer la natrm
so
La quantit deau administrer est estime
me par la formule
Dcit en eau=60%poids[(natrmie/140)1)]
suivante:
formul su
.tre
Leau peut tre administre ::
[(natrmie/1
[(natrmie/140
ww
Par voie orale ou par sonde naso-gastrique:
Par voie veineuse
ineuse
naso-gas
naso
neuse : solut glu
eau pure. Pas deau pure par voie intraveineuse.
glucos ( 5 % ou 2,5 %) ou de chlorure de sodium hypo-osmotique (NaCl
://w
4,5/1000).
000).
)
Forme
ttp
Si dshydrat
fonction de ltat de conscience et de ltat dhydratation du compartiment extracellulaire:
me choisie en fo
fonct
dshydratation globale: solut sal hypotonique 4,5/1000.
dshyd
h
Si dshydratation
dsh
d intracellulaire pure: eau pure.
Si hyperhydratation intracellulaire associe : diurtique de lanse avec eau pure ou solut hypotonique
intraveineux.
VI.2. Les traitements adjuvants: les ralentisseurs du transit
Le plus utilis est le lopramide, analogue structurel des opiacs. Il ne faut pas utiliser ces mdicaments dans les
syndromes dysentriques, car ils ralentissent llimination bactrienne.
Les antiscrtoires de type inhibiteurs de lenkphalinase comme le raccadotril (Tiorfan) peuvent tre utiliss
dans tous les types de diarrhe.
VI.3. Le traitement antibiotique

La majorit des diarrhes bactriennes gurit spontanment en 2 5jours. Les antibiotiques peuvent favoriser
le portage prolong et asymptomatique des salmonelles.
778 BOOK DES ECN

1.11.194
Indications de lantibiothrapie dans les diarrhes aigus

Tableau svre de diarrhe invasive.
Terrain fragile: enfant ou sujet g ou tares associes (dcit immunitaire, matriel
prothtique cardiaque ou osto-articulaire, drpanocytose).
Aggravation (dshydratation) ou persistance dune diarrhe hydrolectrolytique aprs 3jours
dvolution.
Les uoroquinolones, actives sur la plupart des bactries incrimines, sont donnes en 1reintention.
VI.4. Autres mesures

Isolement du malade. Dsinfection du linge et des sanitaires en cas dagent pathogne contagieux.
Dclaration de la maladie pour la typhode, le cholra, le botulisme.
VI.5. Mesures individuelles de prvention

En cas de voyage en zone tropicale: dsinfection de leau, consommation de fruits
ruits
its lavs et pe
pels.
ventuellement vaccination: antityphique, anticholrique.
En cas dpisodes multiples de diarrhe aigu par an, ncessit dun
n avis spcialis,
spcia notamment pour rechercher
un dcit immunitaire sous-jacent.
BOOK DES ECN 779

1.11.195
195. Douleur abdominale et lombaire aigu

chez l'enfant et chez l'adulte
+ Objectifs :
Diagnostiquer une douleur abdominale et lombaire aigu chez lenfant et chez ladulte.
K Mots cls : Interrogatoire; examen physique

PMZ: HCG
m /
B des .c o: Collgiale
andation)
n e
universitaires en hpatogastroentrologie (SNFGE).
i
ec
ed
Plan standard
em
ord
I. pidmiologie
res
w.t
Douleur aigu=voluant depuis
Motif de consultation n trs
uis moins dune semaine.
rs frquent regregroupant des diagnostics nombreux, de gravit et donc de pronostic trs
diffrent.
/w w
Examen
p /
Interrogatoire:
atoire:
: e: prciser lles ccaractristiques de la douleur, le terrain.
men clinique: orientation
orie
o tiologique en fonction de la topographie de la douleur.
tt
hDiagnostic
II. Di
II.1. Interrogatoire. Examen clinique

Caractristiques de la douleur: sige, irradiations, mode dinstallation, volution, facteurs favorisants, facteurs
soulageants;
terrain, antcdents, prise mdicamenteuse;
signes associs : syndrome infectieux, troubles du transit, vomissements, signes urinaires, signes gyncolo-
giques, saignements, retentissement sur ltat gnral;
examen physique:
temprature, pouls, frquence cardiaque,
inspection: pleur, ictre, cicatrices, mtorisme, distension abdominale, marbrures,
palpation: masse, douleur provoque, dfense, contracture, touchers pelviens,
percussion: matit, tympanisme.
780 BOOK DES ECN

1.11.195
II.2. Orientation tiologique

Douleur abdominale diffuse:
pritonite,
infarctus msentrique,
occlusion,
colopathie fonctionnelle;
Douleur pigastrique:
pancratite aigu,
ulcre gastroduodnal,
pathologie biliaire: colique hpatique, cholcystite,
plus rarement: infarctus, pricardite, pneumopathie, complication aortique;
Douleur hypochondre droit:
pancratite aigu,
ulcre gastroduodnal,
m/
pathologie biliaire: colique hpatique, cholcystite, angiocholite,
appendicite sous hpatique,
tumeur ou abcs du foie,
.co
ne
plus rarement: embolie pulmonaire (EP), foie cardiaque;
i
ec
Douleur hypochondre gauche:
pneumopathie, EP; ed
pathologie splnique,
em
Douleur fosse iliaque droite:
appendicite,
ord
ilite, diverticule de Meckel,
res
pathologie gyncologique: torsion
orsion
sion dannexe,
dannexe GEU,
GE salpingite;
w.t
Douleur fosse iliaque gauche:
sigmodite,
che:
/ww
pathologiee gyncologiqu
gyncologique: to
torsion dannexe, GEU, salpingite;
:/
Douleurr pelvienne:
p
elvienne
htt
pathologie gy
globe vsic
appe
vs
gyn
gyncologique: torsion dannexe, GEU, salpingite,
vsical, infection urinaire,
appendicite pelvienne;
a
Douleurs lombaires:
colique nphrtique, pylonphrite,
appendicite rtroccale.
III.1 Biologie
Demands en fonction des orientations diagnostiques.
HCG systmatique chez toute femme en ge de procrer.
Bandelette urinaireECBU.
NFS, CRP, bilan hpatique, lipase, ionogramme, ure, cratinine.
Hmocultures.
BOOK DES ECN 781

1.11.195
III.2. Imagerie
ASP: na plus dintrt en premire intention mme en examen de dbrouillage.
chographie abdominale et pelvienne: performante pour pathologie biliaire (lithiase vsiculaire, cholcystite,
dilatation des voies biliaires), pathologie gyncologique, pathologie urinaire (dilatation des cavits excrtrices).
Scanner abdominal indiqu si syndrome occlusif, appendicite, sigmodite, pritonite, infarctus msentrique,
pancratite
IV. Cas particulier de lenfant
IV.1. Nourrisson
Causes chirurgicales: invagination intestinale aigu, tranglement herniaire, appendicite, torsion de testicule ou
dannexe=urgence chirurgicale.
/
Causes mdicales: reux, coliques du nourrisson, gastroentrite, intolrance alimentaire.
m
IV.2. Enfant
.co
ine
Causes chirurgicales : tranglement herniaire, appendicite, torsion de testicule
sticule
ule ou dann
dannex
dannexe, diverticule de
c
Meckel=urgence chirurgicale.
e
ed
Causes mdicales: adnolymphite msentrique++, gastroentrite,
rite,, diabte
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
782 BOOK DES ECN

1.11.205
205. Hmorragie digestive

RUDLER MARIKA - ROUSSEAU GRALDINE - CHIRURGIE VISCRALE
+ Objectifs : Hmorragie digestive

Diagnostiquer une hmorragie digestive.
K Mots cls : Fibroscopie sogastroduodnale; ulcre gastroduodnal; hypertension portale;

prise en charge urgente
PMZ: Aucun.
B Prise en charge par le ranimateur des hmorragies digestives de ladulte et de lenfant. m/
Recommandations , intitul et source (pour chaque recommandation)
.c o
tion) :
franaise (SRLF).
ine
Recommandations formalises dexperts sous lgide de la Socit de ranimation de langue
c
e de
I. pidmiologie
e m
Incidence mal connue en France: environ
rd
n 100-150cas
0-150cas p
o
pour 100000habitants en France. Tendance la dimi-
nution depuis une dizaine dannes.
r e s
w. t
ge mdian: 70ans, avec une tendance
endance au vieillissement
dure de vie, de la consommation
sommation
vie
gastrotoxiques
mmation de gast
g
de la population, en raison de lallongement de la
(AINS) et de la prvalence dHelicobacterpylori.
(ang
/
nojjunal (angle
w w
Hmorragie digestive
ive haute (80%):
gestive
le de Treitz).
ngle
(80% hmorragie digestive dont la lsion est situe en amont de langle duod-
(8
Treitz Mortalit
M entre 5 et 30%, variable en fonction de ltiologie. Se manifeste par une
hmatmse,
t p :/
atmse, un mlna
matmse, mln
m ou des rectorragies (en cas dhmorragie abondante).
h t
Hmorragie digestive
junal. Se
dig
S manifeste
m
basse (20%): hmorragie digestive dont la lsion est situe en aval de langle duodnoj-
par un mlna ou des rectorragies.
II. Diagnostic
Positif
Interrogatoire: hmatmse, rectorragies ou mlna (selles noires et liquides, comme du goudron).
Toucher rectal: mlna ou de rectorragies.
Pose possible dune sonde nasogastrique: peut tre utile au diagnostic positif dune hmorragie digestive haute,
sans toutefois pouvoir lliminer.
Diffrentiels
En cas dhmorragie digestive haute: hmoptysie, pistaxis dglutie, vomissement alimentaire rouge.
En cas dhmorragie digestive basse: selles noires lies une supplmentation martiale orale.
BOOK DES ECN 783

1.11.205
De gravit
valuation de labondance du saignement linterrogatoire.
Recherche de signes de gravit linterrogatoire: malaise, perte de connaissance, douleur thoracique, dcompen-
sation de tare.
Recherche de signes de choc lexamen clinique: hypotension artrielle, tachycardie, extrmits froides, troubles
de la vigilance, marbrures, oligurie.
tiologique
Interrogatoire: lments dorientation diagnostique (antcdent dulcre gastrique ou duodnal, douleurs pigas-
triques dallure ulcreuse, prise de mdicaments gastrotoxiques, antcdent daffection hpatique ou de varices
sophagiennes, vomissements ayant prcd le saignement).
Diagnostic tiologique dune hmorragie digestive haute

Ulcre gastrique ou duodnal (35% des cas): secondaire Helicobacterpylori ou laspirine ou AINS dans la
majorit des cas.
Hypertension portale (rupture de varices sophagiennes, rupture de varices cardiotubrositaires, s, gastropathie
gastropat
astropa
dhypertension portale, rupture de varices ectopiques) [30% des cas].
Ulcrations gastroduodnales (15% des cas), lies aux AINS la plupart du temps.
sophagite peptique (5% des cas).
Syndrome de Mallory-Weiss(5% des cas): dchirure longitudinale du bas sophage des efforts de vomis-
phage lie de
sement rpts.
Tumeur gastrique ou duodnale (5% des cas).
Autres causes rares (5% des cas): ulcre de Dieulafoy, angiodysplasies,
odysplasies diverticules
div gastriques ou duodnaux,
stules aortodigestives.
Diagnostic tiologique dune dhmorragie gie digestive

gestive basse
g bas
La lsion est situe au niveau du clon lon d cas et au niveau du grle dans 10% des cas.
n dans 90% des
Au niveau du clon:
hmorragie diverticulaire;
rticulaire;
laire;
angiodysplasies;
asies;
cancerer colorectal;
olorectal;
colites
olites (infectieuse
(infectieuse,
(infectie ischmique, inammatoire).
gr
Au niveau du grle:
ang
angiod
angiodysplasies;
llsions lies aux AINS;
tumeurs du grle (adnocarcinome, lymphome);
diverticule de Meckel;
ulcres lis la maladie de Crohn.
Ne pas oublier les hmorrodes ou ssures anales responsables de la majorit des rectorragies peu abondantes.

Bilan en urgence: numration et formule sanguine, plaquettes, double dtermination du groupe sanguin, RAI,
bilan dhmostase (taux de prothrombine, temps de cphaline active), ionogramme sanguin, bilan hpatique.
lectrocardiogramme. Radiographie de thorax.
Endoscopie sogastroduodnale ralise dans les 6heures
Chez un malade stable sur le plan hmodynamique, cooprant et vigile.
784 BOOK DES ECN

1.11.205
dfaut, aprs protection des voies ariennes suprieures par une intubation oro-trachale.
Aprs prparation de lestomac lendoscopie: lavages gastriques ou perfusion drythromycine (prokintique
provoquant des contractions antrales) en labsence de syndrome du QT long.

Lhmorragie digestive cde spontanment dans la majorit des cas.
Les complications sont:
la rcidive hmorragique;
le dcs par dcompensation de comorbidits;
exceptionnellement, le dcs par choc hypovolmique.

/
Toute hmorragie digestive est une urgence vitale et ncessite une hospitalisation.
m
Mesures non spciques
Urgence vitale.
.co
ne
Hospitalisation en unit de soins continus.
i
ec
Mise en condition: 2voies veineuses priphriques, oxygnothrapie,
pie,
e, scope et surveillance
surveill
surv continue (pouls,
d
TA, saturation), mise jeun.
e
Prlvements sanguins en urgence (cf. examens complmentaires).
plmentaires).
mentaires).
em
Commande et mise en rserve de culots globulaires ires
es compatible
compatibles.
rd
Remplissage par macromolcules et culots ots globulaires en cas de retentissement hmodynamique, avec
so
comme objectif une hmoglobine entre ntre 7 et 9g/dL en
e labsence de comorbidits, ou 10g/dL chez le sujet
tre
g ou avec comorbidits cardiovasculaires.
Surveillance des principaux
.
iovasculaires.
ovasculaires.
aux paramtres vitaux:
vita pouls, pression artrielle.
ww hmorragie
morragie digestive
En cas de suspicion dhmorragie
Inhibiteurs dee la pompe proto
pr
digestiv
dig haute, dbut en urgence dun traitement par:
protons (IPP) en intraveineux la seringue lectrique et fortes doses (8mg/h),
://w
dans lhypothse
pothse dune
hypothse
Traitement vas
du hmorragie
h ulcreuse.
ttp
Fibroscop
vasoactif splanchnique dans lhypothse dune hmorragie digestive sur hypertension portale.
vasoact
Fibroscopie sogastroduodnale
dans les 6 heures an de raliser un bilan lsionnel et une hmostase
hendo
endosco
endoscopique.
Mesures
M spciques:
En cas dulcre gastrique ou duodnal, le traitement est fonction de la classication de Forrest (IPP
fortes doses et double traitement endoscopique en cas dulcre Forrest IA IIB inclus, IPP per os dans
les autres cas, sans traitement endoscopique).
Stade de Forrest Aspect endoscopique

IA Hmorragie en jet
IB Hmorragie en nappe
IIA Ulcre avec vaisseau visible
IIB Ulcre avec caillot adhrent
IIC Tches pigmentes
III Fond blanc
BOOK DES ECN 785

1.11.205
En cas de rcidive hmorragique, un 2etraitement endoscopique doit tre tent. En cas dchec du 2etraitement
endoscopique ou en cas de 2ercidive hmorragique, la chirurgie dhmostase ou lembolisation digestive par voie
artrielle doivent tre ralises en fonction des disponibilits locales.
En cas dhmorragie sur hypertension portale, la prise en charge associe un traitement vasoactif, une h-
mostase endoscopique et une antibiothrapie prventive (cf. question cirrhose et complications).
En cas dsophagite, dulcrations gastroduodnales, traitement par IPP.
En cas de suspicion dhmorragie digestive basse

Toujours liminer une cause dhmorragie digestive haute par une broscopie sogastroduodnale.
Ralisation dune coloscopie totale, sous anesthsie gnrale, aprs prparation du clon par PEG 4L,
vise diagnostique et thrapeutique (hmostase endoscopique dune lsion avec hmorragie active).
En cas de saignement abondant, un scanner abdominalartriographie digestive avec embolisation
doivent tre discuts en urgence.
Si la coloscopie est normale, rechercher une cause grlique par vidocapsule endoscopique ou entroscanner.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
786 BOOK DES ECN

2.228
228. Cirrhose et complications

+ Objectifs :
Diagnostiquer une cirrhose.
K Mots cls : Aucun.

PMZ: Aucun.
m/
.
mmandac o :
n e
Gins P. et al. Management of critically ill cirrhotic patients. J Hepatol 2012; S13-S
i
S13-S24
ec
I. Hmorragie digestive ed
em
I.1. pidmiologie
ord
res a 2e cause d
w .t
Les hmorragies digestives sont
Dans 75% des cas: rupture
upture
ont la
ure de VO, p parf
de m
mortalit chez les malades atteints de cirrhose.
parfois de varices cardiotubrositaires. Dans 25% des cas: ulcre ou des
/w w ro-duodnales,
uodnales, ssyn
ulcrations gastro-duodnales, syndrome de Mallory-Weiss.
: /
I.2. Diagnostic
iagnostic dune
p
dun hmorragie digestive due une hypertension portale
d
(HTP)
HTP)
h tt
P)
Le plu
plus ssouvent, le diagnostic est vident, car lhmorragie est extriorise: hmatmse, mlna.
Parfois, le diagnostic est difficile, car lhmorragie nest pas extriorise: signes danmie aigu, collapsus
pression veineuse centrale basse.

I.3.1. La FOGD
Ralise chez un malade en situation hmodynamique stable, sans troubles de la conscience.
Ralise en urgence, au mieux dans les 6premires heures.
La FOGD montre:
les lsions lorigine de lhmorragie. Conrme lorigine variqueuse de lhmorragie;
permet la ralisation dun traitement (ligature plutt que sclrose);
le sige: sophagien dans 80% des cas, cardiotubrositaire dans 20% des cas.
BOOK DES ECN 787

2.228
I.4. Traitement (voir aussi QS Hmorragie digestive)

Principes: hmostase durgence, lutte contre le choc hmorragique, prvention de la dgradation de la fonction
hpatique (due lpisode hmorragique), prvention de la dcompensation des autres tares (par exemple pr-
vention du delirium tremens).
I.4.1. Le traitement de lpisode hmorragique

Urgence qui doit tre prise en charge en unit de soins intensifs spcialiss.
Traitement par vasopresseurs (somatostatine ou terlipressine) dbuter ds que possible.
Ligature des VO, colle pour les varices cardiotubrositaires.
Les pertes hmorragiques doivent tre compenses pour maintenir un taux dhmatocrite autour de 25 30%
(hmoglobine autour de 7-8g/dL) avec une bonne hmodynamique (PAM>70mmHg) et une fonction rnale
conserve.
m/
En priode hmorragique, en raison dune translocation bactrienne chez le cirrhotique: antibioprophylaxie
quinolones systmatique durant les 7jours suivant lhmorragie digestive.
ylaxi par
phylaxie
co
Prvention de lencphalopathie hpatique.
.
ine
Dans 90% des cas, la combinaison endoscopie-traitement vasoactif stoppe lhmorragie.
morragie. Le TIPS
lement la chirurgie) est rserv aux 10% dchecs (hmorragie dite rfractaire).
ractaire).
ire).
T (exceptionnel-
(e
ec
ed
I.4.2. Prvention de la rcidive hmorragique (prvention secondaire)
condaire)
em
Le risque de rcidive hmorragique est maximal durant
nt les 5jours suivant
suivan
s lpisode initial. Ce risque reste lev
rd
durant les 6 premires semaines. La prophylaxie
xie secondaire dune
d nouvelle rupture de VO doit tre dmarre
o
le plus tt possible.
s
.tre
Le traitement de choix et lassociation
ion btabloquan eet radication des VO par ligatures. Puis arrt des btablo-
on btabloquant
quants lorsque les VO ont t radiques.
adiques.
ww
En cas dchec des 2traitements
ements prcdents,
raitements prc
prcde discuter la mise en place dun TIPS.
://w
I.4.3. Traitement
ment prventif de la premire hmorragie (prvention primaire)
nt prvent
Repose
pose
ttp ladministration continue de btabloquants (propranolol ou nadolol).
se sur ladmini
ladministr
h
Lee traitement est
en
e ca
e indiqu:
cas de varices de grande taille (gradeII ou III),
chez les sujets compliants. Une prise irrgulire des btabloquants peut tre responsable de dangereux -
coups tensionnels lorigine dune rupture de VO;
En cas de contre-indications aux btabloquants, lalternative est la ligature des VO.
II. Ascite
II.1. pidmiologie
Complication la plus frquente de la cirrhose thylique.
Tournant volutif, avec 50% des malades qui meurent dans les 2 ans qui suivent la pousse dascite.
788 BOOK DES ECN

2.228
II.2. Diagnostic (voir QS Ascite)

II.2.1. Recherche dune cause dclenchante
Il peut sagir:
dune hmorragie digestive;
dune infection bactrienne (pneumopathie, infection urinaire, septicmie);
dun carcinome hpatocellulaire, surtout si lascite est hmorragique et/ou que la dcompensation survient
sans cause apparente;
dune hpatite surajoute quelle quen soit la cause (alcoolique aigu, virale aigu).

Lanalyse du liquide de ponction dascite est systmatique lors de toute nouvelle pousse, avec au minimum, lors
de chaque pousse, un examen bactriologique.
II.4. volution et complications

m/
co
II.4.1. Les complications mcaniques sont de diagnostic vident
.
ine
Dyspne, par compression diaphragmatique et/ou panchement pleural (hydrothorax)
rothorax) abondant.
thorax) abon
abondan
ec
Mise en tension dventrations ou de hernies, qui impose une vacuation
n urgente de lascite.
on lascit
la
ed
Rupture dombilic secondaire lrosion de la peau en regard dune ombilicale.
unee hernie omb
ombilica
II.4.2. Lascite rfractaire

em
ord
Ascite ne pouvant tre limine ou rcidivantee rapidement
Elle comporte 2 entits distinctes:
malgr un traitement mdical maximal bien suivi.
pidement malg
m
res
. t Les 2t
2types dascite rfractaire
stante aux
Ascite rsistante
/w ww Caractrise par linefcacit de lassociation diurtique,
dose maximale (spironolactone 400mg/j et furosmide
/
diurtiques
urtiques
: 160mg/j) et restriction sode.
h ttp
Ascite intraitable
Ascit
Caractrise par une efcacit des diurtiques, mais avec
apparition de complications svres qui contre-indiquent
leur utilisation.
Le pronostic est svre avec une survie un an de 25%.

En cas dascite rfractaire, un syndrome hpatornal de typeII est not dans 25% des cas.
Traitements possibles:
paracentses rptes, ponctions vacuatrices itratives et compensation par de lalbumine;
Le TIPS (shunt intrahpatique par voie transjugulaire) est indiqu en cas dascite rfractaire chez les ma-
lades classs Child-Pugh B;
la transplantation hpatique (TH) est le traitement de choix.
II.4.3. Linfection du liquide dascite

Linfection est le plus souvent primitive (95% des cas) par translocation bactrienne. Linfection est plus rare-
ment secondaire (5% des cas) en rapport avec la perforation dun organe creux ou lexistence dune collection
suppure intra-abdominale en contigut avec lascite.
BOOK DES ECN 789

2.228
Le diagnostic est fait par lanalyse du liquide dascite qui: retrouve plus de 250PNN/mm3 (ce qui est le critre
diagnostique majeur, suffisant au diagnostic) et/ou isole une ou plusieurs espce(s) bactrienne(s) lexamen
direct et/ou isole une ou plusieurs espce(s) bactrienne(s) en culture.
Urgence thrapeutique.
Antibiothrapie: cphalosporine de 3e gnration (type cfotaxime [Claforan] 2g/8-12h en IVD). En lab-
sence de signes de gravit de linfection (ni choc, ni encphalopathie, ni insuffisance rnale), traitement par
uoroquinolones per os possible.
Prvenir la survenue dautres dcompensations (hmorragie digestive, encphalopathie).
Lalbumine IV J1 et J3 diminue lincidence de linsuffisance rnale aigu et de la mortalit.
Une ponction dascite de contrle aprs 48 heures de traitement doit tre systmatiquement effectue.
Lchec du traitement est dni par labsence de rduction de plus de 50% du taux des PNN par rapport aux
valeurs prcdant la mise en route des antibiotiques.
Aucun mdicament nphrotoxique ne doit tre utilis (aminosides, anti-inammatoires non strodiens,
produits de contraste iods), car pouvant conduire un syndrome hpatornal. Pour les mmes rai raisons,
a
m/
ponctions vacuatrices uniquement si strictement ncessaires.
la n du traitement dattaque et dans tous les cas, une prophylaxie secondaire des rcidives
dives
es sera faite.
faite Par
P
co
exemple noroxacine (Noroxine) 400mg/j.
.
ine
Rvaluer lventualit dune TH en cas de cirrhose, le pronostic vital aprs infection
dascite ntant que de 50% 6mois.
ection spontane
spontan
spont du liquide
ec
II.5. Traitement
ed
II.5.1. Principes
em
rd
ance de lascite seron
Les facteurs aggravant ou favorisant la persistance seront traiter (alcool).
so
Rduction de lapport sod - Rgime pe sod
d (infrieur
(infrieu 2g
2 de sel/jour, ou 90mmol/j).
.tre
La restriction hydrique nest indique
que dhyponatrmie (Na+<130mmol/L).
e quen cas d
dhy
ww
II.5.2. En labsence de contre-indication:
contre-indication
ntre-indicat rgime modrment dsod (2 3 g/j) et diurtiques
/w
Initialement, utilisation
tilisation en mono
m
monothrapie dun diurtique distal, par ex. Aldactone 100mg/j en1 prise mati-
p:/
nale, jusqu
squ 300mg/jour.
300mg/jo En labsence de rsultat, association spironolactonefurosmide selon un rapport
10/4
htt
/4 jusqu des doses
patient
dose maximales de 400mg de spironolactone et de 160mg de furosmide. Si inefficacit, le
d
atient a une ascite
as rfractaire.
Lefficacit
ffi
fficaci et la tolrance du traitement diurtique sont apprcies sur les critres:
Cliniques: courbe de poids quotidien (la perte de poids ne devant pas dpasser 500g/24h).
Biologiques : ionogramme sanguin et cratininmie 1 fois/semaine, la natrmie devant rester > 130
mmol/L et la cratininmie<120mol/L.
III. Le syndrome hpatornal (SHR)
III.1. pidmiologie
La probabilit de survenue dun SHR chez des patients cirrhotiques avec ascite est de 18% 1 an et de 39%
5ans. Lincidence du SHR chez les patients hospitaliss pour ascite est de 10%.
790 BOOK DES ECN

2.228
III.2 Diagnostic
Critres diagnostiques du SHR

1. Cirrhose avec ascite.
2. Hypoltration glomrulaire: cratininmie>133mol/L.
2. Absence dun tat de choc.
3. Pas dargument pour une maladie parenchymateuse rnale suspecte devant une
protinurie<0,5g/24h, une hmaturie microscopique et/ou des anomalies lchographie
rnale.
4. Pas damlioration de la fonction rnale aprs au moins 2jours darrt des diurtiques et
expansion volmique par de lalbumine. La dose recommande dalbumine est de 1g/kg
de poids (sans dpasser 100g/j).
/
5. Pas de prise de produit (mdicament ou autre) nphrotoxique.
m
III.3. Traitement
.c o
in e
c
III.3.1. Les mesures prventives sont les premires prendre
e
ed ite doivent
ducation du patient. Les patients ayant une cirrhose avec de lascite
dvelopper un SHR. Ils doivent viter tout traitement nphrotoxique.
rotoxique.
xique.
oivent tre in
info
informs quils sont risque de
e m
En cas de paracentse abondante (>5L), toujours compenser
mpenser par de
d lalbumine
la 20%.
o rd
Ne pas oublier, dans le traitement des infections
ons du liquide dascite,
dasc
d lexpansion par lalbumine.
re s
III.3.2. Traitements mdicaux ett chirurgicaux
hirurgicaux
.t
Ladministration combine
w
e de terlipressine est recommande comme traitement de 1reintention
e dalbumine et
/ww e1.
dans le SHR de type1.
Autres possibilits:
ibilits:
ts: le TIPS, la T
TH.
:/
p hpatocellulaire (voir QS tumeurs hpatiques)
t t
IV.. Carcinome
Carcinom
Carcino
h
V. Encphalopathie hpatique (EH)
Dnie comme lensemble des complications neuropsychiques en rapport avec lIHC.
V.1. Diagnostic
Le tableau clinique associe des troubles de la conscience et des signes daccompagnement.
Les diffrents stades de lencphalopathie hpatique (classication de West-Haven)

Stades Donnes cliniques Anomalies EEG
Inversion du rythme nycthmral Ralentissement symtrique.
I Absence de troubles de la conscience Ondes lentes alphatriphasiques
(5-6cycles/s)
Astrixis. Apraxie.
BOOK DES ECN 791

2.228
Les diffrents stades de lencphalopathie hpatique (classication de West-Haven)

Stades Donnes cliniques Anomalies EEG
Confusion mentale. Conservation relative Ralentissement symtrique
II du jugement. Ralentissement psychique.
Ondes lentes alphatriphasiques
Astrixis. Dysarthrie.
Lthargie. Somnolence. Signes Ondes lentes alphatriphasiques
III
pyramidaux.
Coma. Dcrbration Activit trs lente delta
IV
(2-3cycles/s)
Les examens complmentaires ont peu dintrt diagnostique, le diagnostic tant surtout clinique. Ils visent
liminer les diagnostics diffrentiels.
m/
Principaux facteurs ( rechercher systmatiquement) de dcompensation dune EH
co
Prise mdicamenteuse (surtout des sdatifs): benzodiazpines surtout (hypnotiques,
ypnotiques,
notiques,
anxiolytiques), neuroleptiques et barbituriques.
ine
ec
Infection bactrienne (pneumopathie, infection dascite, septicmie).
icmie).
ed
Anastomose porto-cave soit radiologique (TIPS), soit chirurgicale.
hirurgicale.
urgicale.
Hmorragie digestive.
em
rd
Hyponatrmie profonde, hypokalimie.
Pousse volutive de la maladie causale
ausale
o
ale (hpa
s(hpatite alcoolique aigu, ractivation virale B).
Constipation opinitre.
tre
ww
Prise excessive de protines.
rotines.
ines.
V.2. Traitement
itement
ment
V.2.1.
.1. Le traitem
traiteme
traitement prventif
Interdiction
er
erdictio des mdicaments sdatifs, en particulier benzodiazpines, chez le cirrhotique.
Prvention systmatique de lEH au cours des hmorragies digestives par ladministration de lactulose ou lactitol
per os ou en lavement.
V.2.2. Traitement curatif

Le traitement de la cause dclenchante est essentiel
Les mdicaments. Le lactulose (Duphalac, Importal).
VI. Autres complications

VI.1. Complications infectieuses
Les infections les plus frquentes: urinaires, dascite, pneumopathies et les infections cutanes.
Les infections bactriennes sont devenues la 1re cause de mortalit chez le patient cirrhotique.
792 BOOK DES ECN

2.228
Le sepsis induit souvent une dtrioration de la fonction hpatique (appele acute-on-chronic liver failure), asso-
cie une aggravation du pronostic.
Ladministration des antibiotiques doit tre prcoce, large spectre, en tenant compte du contexte pidmiolo-
gique (cest--dire en tenant compte des antcdents dinfections, de la prsence de germes multirsistants, des
donnes pidmiologiques locales).
VI.2. Complications pulmonaires

VI.2.1. Hydrothorax
Dni par laccumulation de liquide dascite dans la cavit pleurale.
Traitement bas sur le rgime dsod et les diurtiques selon les mmes modalits que celles utilises dans
lascite. TIPS si hydrothorax rfractaire au traitement mdicamenteux.
VI.2.2. Lhypertension porto-pulmonaire (HTPP)
m/
Correspond lassociation dune hypertension artrielle pulmonaire (HTAP) et dune HTP (avec
vec ou sans ccir-
.co
rhose). Le diagnostic est fait sur le cathtrisme cardiaque droit.
Le traitement dit conventionnel comprend ladaptation dun traitement diurtiquee (en
n fonction des
de dmes),

ne
une oxygnothrapie. Les btabloquants sont contre-indiqus.
i
ec
Les traitements dits spciques de lHTPP ont des proprits antiprolifrantes
rolifrantes et vasodilatatrices.
prolifrantes vas Par voie
ed
orale (antagonistes des rcepteurs de lendothline-1 comme le bosentan,
rase de type 5 comme le sildnal), parentrale (prostacycline
inhibiteurs de la phosphodiest-
sentan, les inhib
poprostnol), inhal (analogues stables de
clinee ou poprostn
popros
m
la prostacylcine ou iloprost).
e
ord
VI.2.3. Le syndrome hpatopulmonaire (SHP)
SHP)
res
Dni par lassociation dune maladie foie, dune hypoxmie avec une lvation du gradient alvo-
die chronique du fo
w.t
loartriel doxygne au-dessus
La dyspne saggravant
us dee 15mmHg et dde dilatations vasculaires pulmonaires.
nt leffort est le principal
pri symptme. De manire vocatrice mais non spcique, prsence
w
dune platypne.
/w
p:/
Seule loxygnothrapie
nothrapie continue
xygnothrapie con fort dbit sur 24heures est efficace.
La TH
htt
H est le seul traitement
trait
t efficace.
BOOK DES ECN 793

2.229
229. Colopathie fonctionnelle

+ Objectifs :
Diagnostiquer une colopathie fonctionnelle.
K Mots cls : Absence de signes de gravit; affection bnigne; diagnostic dlimination

PMZ: Coloscopie dindication large.
B Recommandations, intitul et source (pour chaque recommandation) tion) :/
om
Mayer E.A. Clinical practice. Irritable bowel syndrome. N Engl J Med 2008;358(16):1692-1699.
6):1692-16
in e.c
I. pidmiologie
e c
La colopathie fonctionnelle, ou trouble fonctionnel intestinal
testinal
e d
inal (TFI) ou syndrome
sy de lintestin irritable (SII),
touche environ 20% de la population.
e m
Le sex-ratio (H/F) est de: 1/2.
o r d
e s
Le diagnostic est port entre 30 et 40ans,
0ans, aprs.
ns, rarement ap
.tr
Le SII survient au dcours dun
un pisode
pisode de gastro-entrite
ga
gastr aigu dans 20% des cas.
opathologie
patholog w w
:
Elle est / /w
st multifactorielle.
multifactorielle
multifacto
p
htt Importance des mcanismes physiopathologiques incrimins dans le SII
Hypersensibilit viscrale digestive. +++
Interactions dans laxe cerveau-intestin. +++
Les troubles de la permabilit digestive. +++
Infection/inammation de bas grade. ++
Perturbation de la ore colique normale. +
Troubles psychologiques. +
III. Diagnostic
Le SII se dni par lassociation de symptmes gastro-intestinaux dvolution chronique sans anomalie structu-
rale du tube digestif, ni en macroscopie ni en microscopie.
794 BOOK DES ECN

2.229
Prs de 80% des patients prsentant un SII a aussi les critres diagnostiques de dyspepsie (dnie par une dou-
leur ou un inconfort chronique ou rcidivant, centr sur la partie suprieure de labdomen).
III.1. Diagnostic clinique

La douleur chronique (volution>3mois) est le principal signe fonctionnel (90% des cas). Elle est trs variable
dans: son intensit (souvent modre, parfois intense), sa localisation (pouvant se situer en nimporte quel
point de labdomen), ses irradiations. Typiquement, elle est paroxystique, entrecoup daccalmies, amliore
par les antispasmodiques ou lmission de gaz et/ou de selles, absente la nuit, calme par les priodes de repos
(week-end, vacances). Elle nest pas rythme par lalimentation.
Le ballonnement abdominal est le deuxime motif de consultation. Parfois associ une impression daugmen-
tation de production des gaz, dont lexpulsion amliore le ballonnement.
Les troubles du transit sont constants : diarrhe chronique motrice ou constipation ou alternance
diarrhe-constipation.
cphales).
m/
Prsence parfois dautres signes fonctionnels : dyspepsie, symptmes extradigestifs (myalgies,
s, pollakiurie,
pollaki
pollakiu
Le diagnostic est voqu devant:

.co
ine
lexistence de signes digestifs chroniques;
la normalit de lexamen clinique.;
ec
les signes ngatifs: pas damaigrissement, pas de rectorragies.
III.2. Diagnostic diffrentiel ed

em
ord
Le SII est un diagnostic dlimination, ce qui impose
mposee dliminer
Les causes organiques colorectales sontt limines
dlimine formellement
fo
mines par la coloscopie.
co
une tiologie organique (PMZ).
re s
Les troubles du transit doivent faire
airee rechercher d
des pathologies spciques, en particulier les dysthyrodies.
w .t
Lorsque des sujets consommateurs
mmateurs lactose signalent une diarrhe, des borborygmes excessifs, des missions
mateurs de la
lactos
/w w
abondantes de gaz, unee disparitio
rance au lactose
osee doit tre suspect.
susp
suspect
des symptmes lors dun rgime pauvre en lactose le diagnostic dintol-
disparition de
p:/
Dans 5%% des cas, la maladie
mal
m cliaque se prsente comme un SII. Faire au moindre doute un dosage des IgA
tt
antitransglutaminase.
ntitransglutam
ntitransglutamina
h
Il ny a ni marqueur biologique ni marqueur morphologique du SII.
Le but est de ne pas mconnatre une pathologie organique.
Les examens complmentaires sont orients selon les donnes cliniques.
Ces examens doivent tre normaux.
IV.1. Les examens biologiques

Numration formule sanguine et VS, raliss systmatiquement.
Dosage de la TSH, en cas de troubles du transit.
Examen parasitologique des selles si diarrhe chronique.
IgA antitransglutaminase si doute sur une maladie cliaque de ladulte.
BOOK DES ECN 795

2.229
IV.2. La coloscopie est dindication large
Indications de la coloscopie dans le SII (PMZ)

Antcdent familial de cancer ou dadnomes colorectaux.
Symptmes rcents ou modication rcente des symptmes.
Rsistance au traitement symptomatique.
ge>50ans, en labsence de coloscopie complte depuis le dbut des symptmes.
Prsence de signes dalarme (qui par dnition doivent faire exclure le diagnostic de SII):
hmorragie digestive (patente ou latente), amaigrissement, anomalies lexamen clinique.
En cas de diarrhe chronique, des biopsies coliques systmatiques devront tre ralises la recherche dune
colite microscopique.
m/
Il nest pas utile de pratiquer une coloscopie de 1reintention chez un sujet de moins de 30ans, sanss antcd
familial de cancer colorectal, si le bilan biologique standard ne retrouve ni anomalie de la numration
mration
antcdent
ntc
ation sanguine
sang
sanguin
ni syndrome inammatoire.
.co
ne
IV.3. Les autres examens sont fonction du contexte
i
chographie et/ou TDM abdominales.
ec
Fibroscopie so-gastro-duodnale.
ed
que de
m
or
utique
re s
Une gurison complte et dnitivee nest pas possib
possible
possible. Les objectifs raisonnables sont par exemple une diminu-
w .t
tion de lintensit de la douleur
ur abdominale 50-60%...
bdominale de 5
IV.1. Le rgime
/w w
e alimentaire La
dittique
p : /
Il doit tre
tre peu restrict
restrictif et quilibr, mais tenir compte des tolrances individuelles. Le rgime restrictif est inu-
htt
tile,
e, dautant plus quil
qu namliore pas les symptmes (PMZ).
En
n cas de constipation,
cons
con rgime riche en bres (lgumes verts, fruits) qui augmente le volume des selles et ven-
tuellement,
ll
lleme utilisation de produits dittiques riches en bres.
IV.2. La prise en charge psychologique

Cest un lment important du traitement. Il faut rassurer ces patients, souvent inquiets.
Il faut insister sur la bnignit de laffection et leur expliquer la physiopathologie des SII. Une bonne relation
mdecin-malade diminue lintensit des symptmes chez les sujets atteints de SII.
Parfois, ncessit dun traitement anxiolytique et/ou dun traitement antidpresseur.
Une analyse psychiatrique peut se justier: en cas de psychose ou de nvrose grave.
796 BOOK DES ECN

2.229
IV.3. Les mdicaments sont adapts la symptomatologie dominante

En cas de diarrhe, les ralentisseurs du transit (lopramide, oxyde de lopramide). utiliser uniquement aprs
avoir limin une fausse diarrhe de constipation.
En cas de douleurs abdominales, les antispasmodiques (type citrate dalvrine, mbvrine, trimbutine, bro-
mure de pinavrium) sont utiliser en 1reintention.
Il nexiste aucun mdicament qui amliore le ballonnement.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 797

2.269
269. Pancratite chronique

+ Objectifs :
Diagnostiquer une pancratite chronique.
K tions
Mots cls : Premire cause: alcool; complications prcoces: pseudokyste, douleurs; complica-
tardives: diabte, insufsance pancratique exocrine; dosage de llastase-1 fcale
PMZ : Mortalit: lie au terrain alcoolotabagique (cirrhose, maladies cardiovasculaires, cancers

c
pidmiologiquement associs).
m/
B co
. andatio :
SFED, dcembre 2010.
in e
Traitement endoscopique des pseudokystes pancratiques. Consensuss en endoscopie digestive,
ec
ed
I. pidmiologie
em
ord
Lalcoolisme est la cause largement dominante
nantee de pancr
pancratite chronique (PC) [85% des cas].
res
La prvalence de cette maladie est de 25/100000 hab
habitants en France.
w.t
Lge moyen au moment dess premiers
Le sex-ratio est de 9hommes
remiers symptmes
symptm est de 40ans.
sym
mmes pour 1fem
hommes 1femme.
/w w
Le risque de dvelopper un
une PC augmente avec la quantit dalcool consomm et la dure de cette consomma-
:/
ure moyenne d
tion (dure 17ans).
de 17
II.. h ttp
Diagn
Diagnostic
II.1. Dnition
La PC est une inammation chronique conduisant la brose du parenchyme et la destruction plus ou moins
complte de la glande pancratique.

II.2.1 La douleur pancratique
pigastrique, transxiante, dclenche par lalimentation ou la prise dalcool, avec irradiation transxiante.
Quasi constante (90-95% des cas), souvent rvlatrice de laffection.
Souvent associe un amaigrissement par restriction alimentaire volontaire.
798 BOOK DES ECN

2.269
II.2.2. Les complications sont rarement rvlatrices (10% des cas)

Ictre cholestatique. Il suit un pisode douloureux sans vre. Par compression de la voie biliaire principale au
niveau du pancras cphalique (par de ldme ou un pseudokyste [PK]).
Stnose digestive avec vomissements chroniques.
Hmorragie digestive (hmorragie intrakystique, hypertension portale segmentaire, ulcre).
Diarrhe chronique, par insuffisance pancratique exocrine.
Diabte.
II.2.3. Diagnostic de certitude

Le diagnostic de PC certaine ncessite la prsence dau moins un des critres suivants:
calcications pancratiques;
lsions canalaires typiques (alternance de stnose et de dilatation du canal pancratique principal en
pancrato-IRM);
m
tique, de cancer du pancras).
/
statorrhe suprieure 7g/24heures (en labsence de gastrectomie, de maladie digestivee non
on pan
panc
pancra-
.co
ine
c
La PC alcoolique reprsente 85% des causes de PC.
e
d
Les autres causes reprsentent 15% des causes de PC.
e
PC par hypercalcmie chronique. Le plus souvent, hyperparathyrodie
perparathyrodie
parathyrodie pa
par adnome parathyrodien.
m
PC sur obstacle: tumeur croissance lente, cicatrice
e atrice
ce breuse (apr
(a
(aprs une PA ou un traumatisme).
ord
PC gntiques. rechercher si les 1ers symptmes
PC associes aux maladies inammatoires
atoires
ptmes
mes sont sur
res chroniques
chroniqu de
survenus avant lge de 40ans.
surven
d lintestin.
es
PC auto-immunes.
r
w.t
II.3. Diagnostic diffrentiel
ffrentiel
entiel
/ww
II.3.1. Adnocarcinome
arcinome
cinome du pancr
pa
pancras
:/
Diagnostic
ostic
p
stic diffrentiel pa
parfois difficile. La douleur peut tre similaire. Certains cancers peuvent tre respon-
htt
sables
ables dune PC obstructive
mens dimagerie,
dimage
obs
o damont. Les PC peuvent se compliquer de cancer. Si doute persistant aprs les exa-
biopsies sous choendoscopie.
II.3.2Tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du pancras (TIPMP)

Diagnostic diffrentiel souvent difficile. Les deux saccompagnant dune dilatation du canal principal et/ou des
canaux secondaires et pouvant se rvler par des pousses aigus.

Ils ne sont pas tous ncessaires, rduits au minimum dans les formes de diagnostic vident.
III.1. Examens biologiques
Au cours de la PC, en dehors des pousses aigus ou de la survenue de PK, la lipasmie est normale.
Lhyperglycmie peut tre: transitoire (lors dune pousse aigu), permanente ( un stade tardif).
BOOK DES ECN 799

2.269
Le bilan hpatique peut noter: une cholestase (par compression de la voie biliaire principale), des signes en
faveur dune hpatite alcoolique aigu.
La statorrhe est le tmoin dune insuffisance pancratique (IP) exocrine svre. Elle nest pas prsente dans les
formes modres. La recherche dune statorrhe est peu ralise car: contraignante, peu sensible, peu spci-
que. Elle est remplace par celle de llastase-1 fcale.
Le dosage de llastase-1 fcale est lexamen de 1reintention pour porter le diagnostic dIP exocrine. En cas dIP
exocrine, son dosage est effondr. La prise dextraits pancratiques ne modie pas les rsultats du dosage. Ce
dosage ne ncessite quun chantillon de 100mg de selles.
Le bilan phosphocalcique est systmatique pour liminer une hyperparathyrodie.
III.2. Examens morphologiques

Les signes de PC sont absents au dbut de la maladie.
III.2.1. Examens de 1reintention
m/
.co
La TDM du pancras peut montrer:
des calcications pancratiques au sein dun parenchyme htrogne;
ine
une augmentation de volume du pancras (parfois localise) qui est dform,
une dilatation irrgulire du canal de Wirsung, avec parfois une lithiase
m, irrgulier;
ase canalaire;
analaire;
ec
permet galement de rechercher les complications: PK, dilatation
on des voies biliaire
bilia
biliaires intra -et/ou extrahpa-
ed
tiques, splnomgalie due une HTP segmentaire, coules dcours dune pousse aigu.
es de ncrose au d
La FOGD:
em
recherche des VO et/ou cardiotubrositaires,, consquence
onsquence de lH
lHTP segmentaire;
ord
permet galement de diagnostiquer unn ulcre.
re.
res
III.2.2. Examens de 2eintention
n sont
nt pratiqus en cas de doute diagnostique
w.t o-IRM
LIRM et/ou la pancrato-IRM RM est suprieur
supri
suprieure la TDM pour tablir le diagnostic de PC dbutante ou modre.
/ww
Sa supriorit provient
vientt aussi de la possibilit
cratographiee et des squences
sque
po de raliser des squences spciques comme: la cholangiopan-
pondres en T1 avec annulation des graisses, lhypersignal du parenchyme
:/
pancratique
atique
p
contrastant avec lhyposignal parenchymateux pancratique pathologique.
que normal ccont
des
htt
Lchoendoscopie
choendoscop pancratique
p permet une tude trs ne du pancras et des voies biliaires sans linterposition
digestifs. Elle diagnostique une PC mme aux stades prcoces et explore les complications de la maladie.
es gaz digest
diges
IV.1. volution
Cest une affection chronique, qui volue schmatiquement en 3priodes:
pendant les 5premires annes: douleurs, pousses aigus, PK et ses complications;
entre 5 et 10ans dvolution: PK et ses complications, douleurs moins frquentes;
entre 10 et 15 dvolution: P exocrine et IP endocrine.
800 BOOK DES ECN

2.269
IV.2. Complications prcoces

Pousses de pancratite aigu (PA).
Pseudokystes (PK). La gravit des PK est lie leurs complications:
compression des organes de voisinage, de la voie biliaire principale, du duodnum, de la veine msent-
rique suprieure (responsable dune HTP segmentaire);
rupture qui peut se faire dans un organe creux (estomac, duodnum, clon) ou dans la grande cavit
pritonale;
hmorragie intrakystique, par rosion dune artriole par le PK avec formation dun pseudoanvrisme;
infection;
douleurs.
Les panchements des sreuses. Il peut sagir: dune ascite, dun panchement pleural, rarement dun panche-
ment pricardique. En rapport avec soit une ssuration du canal pancratique principal, soit une stule entre un
PK et la sreuse intresse.
IV.3. Complications tardives

m/
.co
LIP exocrine.
LIP endocrine: le diabte.
ine
ec ue dun cancer du p
Le cancer du pancras. La PC augmente la probabilit de survenue pancras par rapport aux
ed
sujets sans PC. Le risque relatif est autour de 10.
em
Les autres complications et associations:
toxicomanie aux antalgiques avec risque accru
rd
cru de suicide;
cirrhose alcoolique (25% des cas). Diagnostic
s o agnostic
cancer des voies arodigestives suprieures
stic tabli 10ans
rieures (int
(intoxic
1
10a aprs celui de la PC;
(intoxication alcoolotabagique).
.tre
V. Prise en charge
arge w
rge thrapeutique
w
thrape
thra
//w
V.1. Traitement
itement
ment de la PC
: P non complique
ttp
Suppression
uppression to
totale et dnitive de lalcool.
haitem de la douleur. Non spcique de 1reintention. Parfois, ncessit de traitement endoscopique (sphinc-
aitement
Traitement
trotomie avec mise en place dune prothse), voire dune drivation chirurgicale du canal pancratique princi-
pal (si diamtre>5mm).
Toujours rtablir lquilibre nutritionnel (patients souvent dnutris ou risque nutritionnel).
V.2. Traitement des complications de la PC

V.2.1. Le diabte
Rgime normocalorique, normoglucidique, pauvre en sucres dabsorption rapide. En cas de diabte modr et
rcent: sulfamides hypoglycmiants. Lorsque le diabte est plus svre et/ou mal quilibr: insuline.
V.2.2. LIP exocrine

Rgime alimentaire normo- ou hypercalorique, normolipidique. Ne pas prescrire de rgime sans graisses.
Glules denzymes pancratiques (lipolytiques et protolytiques) prsentes sous forme de microgranules gas-
trorsistants, recouverts dun lm se dlitant uniquement des valeurs de pH suprieures ou gales 5 ou 5,4.
BOOK DES ECN 801

2.269
V.2.3. La dnutrition
Quand elle existe, il est recommand un rgime hypernergtique (3000kcal/j), normolipidique, enrichi en
protines (prs de 1,8g/kg par jour) et en glucides (environ 400g/j).
Supplmentation ventuelle en vitamines liposolubles (A, D, E, K).
En prsence dune dnutrition svre: support nutritionnel (oral ou articiel).
V.2.4. Les pseudokystes (PK)

Les PK symptomatiques (douleurs) ou compliqus (hmorragie, stnose de la voie biliaire principale et/ou du
duodnum, infection, rupture) relvent dun traitement spcique.
Les PK non compliqus et asymptomatiques de moins de 6semaines doivent tre surveills car: ils peuvent
rgresser spontanment, ce dlai permet dattendre la constitution dune paroi solide.
Le drainage endoscopique par kystogastrostomie ou kystoduodnostomie (drainage transmural) constitue le
traitement habituel de ces PK.
/
Lhmorragie intrakystique relve de lembolisation par voie radiologique.
m
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
802 BOOK DES ECN

2.273
273. Pathologie hmorrodaire

+ Objectifs :
Diagnostiquer une pathologie hmorrodaire.
K Mots cls : Rgularisation du transit; indications des gestes instrumentaux (ligatures) et chirur-
gicaux discuter avec le patient; pathologie bnigne mais parfois complications des traitements
PMZ: Lorigine hmorrodaire de rectorragies est toujours un diagnostic dlimination. /

o
andationm :
e .c
Chong PS et al. Hemorrhoids and ssure in ano. Gastroenterol Clin North Am 2008;3
2008;37:627-644.
cin
de
I. Anatomie. pidmiologie
me
rde
Les hmorrodes sont des structures anatomiques
Les hmorrodes sont composes de cavits
es normales
ormales pr
prsen
prsentes ds la vie embryonnaire.
sous-muqueuses remplies de sang, associant dilatations veineuses
its sous-muqu
sous-muqueuse
so
et shunts artrioveineux.
.tre
La ligne pectine spare less plexus hmorrodaires
us hmorrod
hmor internes (HI) [au-dessus] et les hmorrodes externes (en
dessous).
w w
La pathologie (ou maladie) h
hmorrodaire correspond toute la symptomatologie attribuable des plexus
hm
://w
hmorrodaires
daires
res augments
augme de volume et/ou procidents et/ou thromboss.
ttp
pidmiologie
pidmiologie difficile prciser. Prs de 30% des personnes interroges disent avoir eu des manifestations
dmiologie di
diffici
lies aux hmorrodes
hmo
h dans leur vie.
h
Principaux
ri
rincip facteurs de risque: troubles du transit intestinal, priode du 3etrimestre de la grossesse, accouche-
ment et post-partum immdiat.
II.Diagnostic
II.1. La thrombose hmorrodaire externe

Par formation dun thrombus dans une des veines du plexus anal sous-cutan. La symptomatologie est domine
par la douleur anale: aigu, intense, permanente, non pulsatile, non rythme par la dfcation (contrairement
celle de la ssure anale), localise au niveau de la marge anale, contemporaine de la survenue dune tumfac-
tion marginale.
Lexamen proctologique conrme facilement le diagnostic. la marge anale, tumfaction: sous-cutane bleu-
te (thrombus), douloureuse la pression, ferme, de la taille dune cerise, parfois masque par un dme
prithrombotique.
BOOK DES ECN 803

2.273
La thrombose peut tre indolore. La persistance de la tumfaction incite le patient consulter.

La thrombose est circonfrentielle et volumineuse. Cest surtout le cas dans le post-partum.
La douleur disparat en 3 7jours. La tumfaction disparat en 2 6semaines.
Le sac cutan contenant le thrombus peut sulcrer et permettre ainsi lvacuation du caillot.
La thrombose hmorrodaire externe peut laisser une squelle cutane, la marisque.
Les principaux diagnostics diffrentiels sont souvent facilement limins ds lexamen proctologique: condy-
lomes acumins, prolapsus hmorrodaire interne, abcs de la marge anale, cancer de lanus, ssure anale.
II.2. La maladie hmorrodaire interne

II.2.1. Interrogatoire
Le tableau est domin par les rectorragies et/ou le prolapsus.
Rectorragies typiquement: rythmes par la dfcation, faites de sang rutilant, sans caillot, spares deses selles,
s
m/
souvent minimes (sang sur le papier). Rarement abondantes, claboussant la cuvette des toilettes,
quant quexceptionnellement des anmies par carence martiale en raison de leur rptition
ttes,, ne provo-
on (dans
prov
pr
ans ce cas, cest
ce
un diagnostic dexclusion).
.co
ine
Le prolapsus hmorrodaire. En fonction du grade, il peut ou non tre peru parr le patient. Lors
L d de linspection
hmorrodes.
ec
de la marge anale, il est recherch en demandant au patient de pousser.r. Il est la base de la classication des
ed
La douleur anale. Les HI ne sont habituellement pas douloureuses.
uses. La prsence
ureuses. prsenc dune douleur doit faire recher-
prse
em
cher une pathologie associe (ssure anale, thrombose
see hmorrodaire
hmorrodair externe).
ex
o rd
Pathologie hmorrodaire:
rodaire aspects et signes cliniques
es
.tr
Grade (de
Examen proctologique
pro
p Symptmes habituels
Goligher)
I ww Hmor
Hmorrodes
Hm congestives non Rectorragies
://w
procidentes
pr
t t p II
Hmorrodes procidentes
leffort et spontanment
Prurit anal, rectorragies,
procidence, gne anale
h rductibles
Hmorrodes procidentes Procidence, rectorragies, prurit
III
leffort et rductibles au doigt anal, suintements
Hmorrodes procidentes en Rectorragies, procidence,
IV permanence et non rductibles douleurs anales, incontinence
par les manuvres digitales anale

Les HI sous la forme de paquets rouge sombre avec un plissement longitudinal.
limine les autres diagnostics de tumfactions marginales. Chroniques : condylomes, tumeurs, marisques.
Aigus: abcs, thrombose hmorrodaire externe.
Le toucher rectal est systmatique : value le tonus sphinctrien, recherche une masse tumorale, value la
consistance et la taille de la prostate, facteur de risque de rtention urinaire postopratoire lorsquelle est aug-
mente de volume.
804 BOOK DES ECN

2.273

Le diagnostic repose sur les seules donnes de linterrogatoire et de lexamen physique.
Chez les sujets risque (ge suprieur 45ans, antcdents familiaux de cancer rectocolique, suspicion de can-
cer colique ou dune autre pathologie comme une MICI), une coloscopie doit tre pratique. (PMZ).
IV.1. Thrombose hmorrodaire externe

Dans la majorit des cas, traitement uniquement mdical avec: antalgiques locaux et gnraux, anti-inamma-
toires non strodiens, rgularisation du transit.
Geste local (excision de la thrombose hmorrodaire externe), par ralisation dune incision permettant
ntt lva-
cuation du caillot. Indiqu si: thromboses douloureuses, tumfactions persistantes, thromboses invalidan
invalidantes
valida
dues des rcidives frquentes.
Les AINS tant contre-indiqus lors de la grossesse, prescription de corticodes.
IV.2. Pathologie hmorrodaire interne

Le but du traitement est de maitriser les manifestations cliniquess en
n prservant
prservan les structures anatomiques n-
cessaires la continence ne.
IV.2.1. Mthodes
IV.2.1.1. Traitement mdical non instrumental

umental
ental
Il est toujours proposer, mais
ais souvent defficacit trs modeste.
ouvent deffi
defficac
Hygine de vie: viterr less efforts de pou
pousse excessive, lutter contre la sdentarit, avoir une hygine anopri-
nale satisfaisante.
te.
e
Dittique:
ue: rgularisation
gularisatio du
d transit par un rgime enrichi en bres.
Traitements
raitements topiques:
ements topiques
topiq en suppositoires, pommades, crmes composs dantiseptiques, dantibiotiques, de corti-
codes disponibles. Lefficacit de ces traitements na jamais t dmontre.
odes sont d
disp
Veinotoniques:
noto diffrentes molcules base de avonodes, de diosmine, de ginkgo biloba sont disponibles.
Leur efficacit na jamais t clairement dmontre.
IV.2.1.2. Traitement instrumental

Ce sont: ligature lastique, photocoagulation infrarouge, cryoconglation, injections sclrosantes. Le principe
commun est la destruction du tissu hmorrodaire avec des ulcrations qui laissent en 3semaines une cicatrice
breuse qui xe la muqueuse du canal anal aux plans profonds.
Le patient doit tre averti du risque de ces techniques et avoir donn son consentement clair.
IV.2.1.3. Traitement chirurgical

La chirurgie nest indique que chez 10% des malades.
Toutes les modalits anesthsiques sont possibles (gnrale ou locale, pridurale, bloc prinal).
Lhmorrodectomie tripdiculaire ouverte (selon Milligan et Morgan) est la plus utilise en France. Consiste
en la ligature des 3branches de lartre hmorrodale suprieure avec excision des 3paquets hmorrodaires
BOOK DES ECN 805

2.273
principaux. Les ponts cutanomuqueux sont mnags entre les plaies pour viter la survenue dune stnose
anale et de troubles de la sensibilit.
Lanopexie par agrafage circulaire ou hmorrodopexie (selon Longo). Consiste en la ralisation (avec une agra-
feuse mcanique circulaire) simultane de la rsection dune collerette de muqueuse rectale sus-anale et dune
anastomose mucomuqueuse. Cette technique est simple, avec des douleurs postopratoires moindres.
Nouveaut en 2013 (place non encore dnie) : approche mini-invasive sous cho-doppler. Reprage des
branches terminales des artres hmorrodales (dans la partie basse de la paroi rectale et irriguant le rseau
hmorrodaire interne) puis ligature avec du l rsorbable de ces artres.
IV.2.2. Indications
Les traitements (mdicaux, instrumentaux, chirurgicaux) peuvent sassocier ou se succder.
Cest avant tout le traitement des symptmes, et lindication est donc fonction du ressenti du patient.
tous les stades, le traitement mdical est instaurer.
/
Hmorrodes internes asymptomatiques ou paucisymptomatiques: rgularisation du transit.
m
.co
HI se prolabant peu (grades1 et2) et symptomatique: le traitement est la photocoagulation
mthode est prfre la ligature lastique qui est plus efficace dans cette indication,
n infrarouge. Cette
tion Cet
galement plus
n, mais avec gal
galem
deffets secondaires.
ine
ec
HI se prolabant fortement (grade3): ligature lastique. Si chec, envisager traitement chirurgical.
ager un traiteme
e d
HI prolabes et irrductibles. Le traitement est essentiellement chirurgical.
hirurgical.
urgical.
em
Indications du traitement chirurgicall de la maladie
ma hmorrodaire interne
chec des traitements mdicaux et instrumentaux.
nstrumentaux.
mentaux
s ord
ments hmo
Anmie ferriprive par saignements
essitant
tant un tra
Lsions associes ncessitant .tr e
hmorrod
hmorrodaires chroniques (situation exceptionnelle).
traite
traitement chirurgical: ssure, stule, marisques
hypertrophiquess
w w
Procidence
/ /w
ce permanen
:
permanente d
des HI (gradeIV).
p
htt
Thromboses
hromboses rptes et invalidantes par leurs survenues frquentes.
omboses r
rpt
806 BOOK DES ECN

2.280
280. Reux gastro-sophagien chez ladulte.

Hernie hiatale
+ Objectifs :
Diagnostiquer un reux gastro-sophagien et une hernie hiatale aux diffrents ges.
Argumenter lattitude thrapeutique et planier le suivi des patients.
K Mots cls : Hors complications, examen clinique normal; endobrachysophage

PMZ: Endoscopie si ge>50ans et/ou signes dalarme.
m /
.
mmandatc o :
i ne
Gerson LB et al. A systematic review of the denitions, prevalence, and
nd response to treatment of
nocturnal gastrsophageal reux disease. Clin Gastroenterol Hepatol
tol 2009;
2009;7 (4): 372-378.
ec
ed
I. Dnition
em
ord
res
I.1. Le reux gastro-sophagien
hagien
gien
w.t
Le reux gastro-sophagien
lsophage, en dehors
gien (RGO) est le pa
ors de tout effort
passage, travers le cardia, dune partie du contenu gastrique dans
effo de vomissement.
/ww
Le RGO physiologique
siologique prsent chez tous les sujets, essentiellement aprs les repas, et qui par dnition ne
iologique est prse
p
p : /
saccompagne
gne ni de symptmes
mpagne sympt
sy ni de lsion de la muqueuse sophagienne.
h tt
Le RGO pathologiq
contenu
pathologique se caractrise par des symptmes et/ou des lsions (dites sophagites). Le reux du
pathol
contenu ga
gastrique est alors anormalement frquent et/ou prolong.
gastr
I.2. La hernie hiatale

Dnie par le passage dune partie de lestomac dans le thorax travers le hiatus sophagien. Il existe deux
types:
hernie par glissement (90% des cas): le cardia est ascensionn et avec lui une partie plus ou moins impor-
tante de lestomac;
hernie par roulement (10% des cas): le cardia reste xe (position intrathoracique), mais la grosse tubro-
sit passe en avant de lsophage au travers du hiatus sophagien.
Seule la HH par glissement favorise le RGO, car elle entrane une perte des facteurs anatomiques de continence,
mais elle nest ni ncessaire ni suffisante. Ainsi:
80% des hernies hiatales ne saccompagnent pas de RGO.
50% des RGO ne saccompagnent pas de hernie hiatale.
BOOK DES ECN 807

2.280
II. Diagnostic
II.1. Les symptmes typiques sont le pyrosis et les rgurgitations acides

Le pyrosis est quasi pathognomonique. Sa spcicit est de 90%, sa sensibilit mdiocre.
Les rgurgitations acides peuvent tre isoles ou accompagner le pyrosis.
Il ny pas de paralllisme entre la svrit des symptmes et lintensit des lsions dsophagite. Des symptmes
bruyants peuvent sassocier un RGO avec lsions dsophagite non svres (ou absentes). linverse, des
lsions svres dsophagite peuvent tre asymptomatiques (surtout chez le sujet g).
II.2. Les autres symptmes

Une douleur pigastrique immdiatement sous-xiphodienne qui peut tre spontane ou dclenche par la pal-
pation de la rgion sous-xiphodienne (20% des cas).
m/
II.3. Les symptmes atypiques: ils peuvent rsumer la symptomatologie
tologie
ogie
.co
ine
Manifestations atypiques du RGO
Manifestations ORL/
ec
Manifestations pulmonaires
naires
Manifestations
stomatologiques
Pharyngite chronique ed
Dyspne asthmatiforme
tiforme
orme
cardiaques
Douleurs
em pseudoangineuses
rd
Paresthsie pharynge Toux chronique
onique
que noctu
nocturne ou
postprandiale
tprandiale
ndiale Douleurs
Laryngospasme
so thoraciques
Otalgies
.tr ePneumopathie
Pneumopa
Pneumopath
Apnes
Ap
Apne
dinhalation
obstructives nocturnes
rtrosternales
Granulome des cordes
vocales
es
w w Asthme extrinsque, dapparition

rythme
: / /w
me ett dme
tardive, sans facteur allergique
retrouv
tt p
interarytnodiens
terarytnodiens
rarytnodie
h
Laryngite
aryngite cch
Gingivites
chronique
Caries dentaires rptition
Ces symptmes atypiques peuvent rsumer la symptomatologie.
II.4.Les symptmes suivants sont (hors complication) habituellement absents

Dysphagie, qui est un signe dalarme.
Odynophagie: suspecter une sophagite svre ou un cancer.
Hmorragie digestive, en rapport avec une sophagite svre ou un adnocarcinome sur EBO.
II.5. Lexamen physique est normal

En prsence de symptmes typiques avec pyrosis, le diagnostic de RGO est vident.
808 BOOK DES ECN

2.280
III.1. La fibroscopie sogastroduodnale (FOGD)

Non systmatique. Dans 50 70% des cas, la FOGD est normale. Ce qui nlimine donc pas lhypothse dun
RGO.
Indications de la FOGD (Confrence de consensus franco-belge de 1999)

ge>50ans
Rsistance au traitement symptomatique antrieurement prescrit
Un des critres
prsents Symptomatologie atypique (ORL, pulmonaire, cardiaque)
Signes dalarme: hmorragie digestive, anmie, dysphagie,
altration de ltat gnral, odynophagie
m /
intraherniaire), ulcre gastrique ou duodnal.
.co
Elle permet galement de rechercher des lsions associes: HH par glissement (parfois le sige gastrite
ige dune ga
gastr
ine
III.2. Les examens de 2eintention
ec
III.2.1. La pH-mtrie sophagienne
ed
em
Indications de
e la pH-mtrie
pH-m
ord
Elle peut
ut tre effe
effectu
effectue soit pour afrmer le diagnostic de
Non-rponse
au traitement
RGO
es
GO (aprs a arrt du traitement), soit pour juger de lefcacit
arr
.tr
traitement sur lexposition acide de lsophage (dans ce
du trait
traitem
antiscrtoire
ww
Manifestations
tations
elle est effectue sous traitement)
cas, el
ORL, pulmonaire, cardiaque; avec une muqueuse
/ /w
atypiques
ypiques
:
sophagienne normale en endoscopie
Avant
t p
ant une intervention
t
in En labsence dsophagite lendoscopie
h
chirurgic
chirurgicale antireux
III.2.2. La manomtrie
Elle est surtout utile la recherche dune maladie motrice avant une intervention chirurgicale. Elle fournit des
donnes de rfrence en cas de troubles moteurs survenant en priode postopratoire.
Elle est recommande dans les situations qui font suspecter un trouble moteur: symptmes atypiques, dyspha-
gie, rgurgitations non acides, mauvaise rponse un traitement bien conduit.
III.2.3. Limpdancemtrie sophagienne

Est le seul examen permettant de mettre en vidence un reux peu ou non acide.

Le RGO est une maladie gnralement bnigne et chronique.
Le prol volutif lsionnel est habituellement stable chez un mme individu.
BOOK DES ECN 809

2.280
Sous traitement, lvolution est presque toujours favorable, mais des rcidives sont possibles larrt du traite-
ment. Les rcidives affectent 75% des sujets au bout de 10ans.
IV.1. La stnose peptique

Le diagnostic peut tre suspect devant une dysphagie organique.
Diagnostic conrm par la FOGD: stnose centre, rgulire, sigeant au 1/3 infrieur de lsophage. Des biop-
sies multiples seront ralises pour liminer un cancer.
IV.2. Lendobrachysophage (EBO)

LEBO est une pathologie acquise lie au RGO. La muqueuse malpighienne normale en raison du reux subit une
dnudation pithliale suivie dune rpithlialisation par une muqueuse glandulaire.
En endoscopie, lEBO est suspect sur lexistence dune muqueuse (glandulaire) de couleur rose saumon, sur
tout ou partie de la circonfrence de lsophage, contrastant avec la couleur gris rose (de la muqueuse malpi-
use m
ghienne normale).
m/
.co
La conrmation est histologique. Seule la prsence dune mtaplasie glandulaire (de type intestinal o
permet de porter le diagnostic dEBO.
non)
ou n
ine
V. Traitement ec
ed
em
V.1. Recommandations hyginodittiques
iques
ues
ord
Surlvation de la tte du lit de 20cm, ce qui est contraig
contraigna
contraignant, peu efficace et mal tolr, mais qui est la seule
res
mesure hyginique defficacit dmontre e en cas de RGO
ontre RG nocturne.
w.t
Les autres rgles hyginodittiques
tiques
Larrt du tabac et de lalcool
astreignantes et abandonnes.
ques sont astreig
ast
ol sont conseiller.
alcool conse
c
/w
V.2. Traitement
mentw
ent mdical
mdi
p:/
h t t Traitement symptomatique du RGO sans sophagite
Traitement initial
En cas de symptmes typiques et Traitement daction rapide: antiacides ou alginates
espacs (frquence<1/semaine) ou anti-H2. Pas dIPP en 1reintention
En cas de symptmes typiques et IPP demi-dose (sauf omprazole pleine dose)
rapprochs (frquence>1/semaine) pendant 4semaines
Traitement long terme
Initialement Essai de traitement par IPP la demande
Si rechutes prcoces ou frquentes Traitement dentretien par IPP, avec la dose
minimale efcace
810 BOOK DES ECN

2.280
Traitement du RGO compliqu dune sophagite

sophagite non svre
Traitement de cicatrisation IPP pendant 4semaines
Traitement des rcidives IPP dentretien dose minimale efcace si rechutes
frquentes
sophagite svre
Traitement de cicatrisation IPP pleine dose pendant 8semaines avec FOGD de
contrle larrt du traitement
Traitement des rcidives IPP au long cours avec la dose minimale efcace
Cas particulier de la stnose peptique

Prescription dIPP simple ou double dose, de manire continue.
m/
Avec association en cas de dysphagie une dilatation endoscopique. ventuellement, en cas dchec,
hec, chirur-
chiru
chi
.co
gie antireux avec dilatation peropratoire.

ine
ec
Il consiste rtablir une continence cardiale en crant un procd antireux.
ntireux.
reux. Avec co
confe
confection dune valve anti-
ed
reux, replacement du cardia dans labdomen, xation du montage
du diaphragme, rfection de langle de His.
tagee dans labdomen,
labdome rapprochement des piliers
labdo
em
La chirurgie est proposer aux sujets avec un risque
quee opratoire faible,
faib ayant un RGO typique, invalidant et
ord
qui ne peuvent tre sevrs dun traitement dentretien.
entretien.
tretien. Nanmo
mdicamenteux efficace et la chirurgie est actuellem
actuellement b
Nanmoins, le choix entre la poursuite dun traitement
Nan
bas sur des mthodes non rigoureuses. Il est laiss
res
lapprciation de lquipe mdicochirurgicale.
chirurgicale.
hirurgicale.
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 811

2.290
290. Ulcre gastrique et duodnal. Gastrite

+ Objectifs :
Diagnostiquer un ulcre gastrique, un ulcre duodnal, une gastrite.
K Mots cls : Helicobacterpylori; anti-inammatoires non strodiens

PMZ : Tout syndrome ulcreux doit conduire la ralisation dune FOGD; biopsies un ulcre
/
cre gas-
m
trique et faire un contrle endoscopique avec biopsies sur la cicatrice
o
B .c
Recommandations, intitul et source (pour chaque recommandation):
e mmand
c in
Lamarque et al. Rvision des recommandations franaises sur la prise en charge de linfection par
Helicobacterpylori. Hpatogastro 2012;19:475-502.
GD) e
I. Ulcre gastrique et duodnal (UGD)
UGD)
de
em
I.1. pidmiologie
o rd
res
Incidence en rgression dans les pays dvelop
dvelopps de manire parallle linfection par H.pylori.
w . tes complications
Le taux de mortalit des omplication ulcreuses
ulc est de 10%.
/w w
Prs de 30% des
es UGD compliq
compliqus sont dus la prise dAINS ou daspirine.
:/
I.2. Diagnostic
iagnostic
p
h t
I.2.1. t
.2.1. Diagnostic
Diagno
Diagnost clinique
Syndrome
y
yndro ulcreux typique. Douleur dintensit variable, souvent vive. De sige sus-ombilical, pigastrique ou
plus rarement dun hypochondre. type de crampe ou de faim douloureuse. Calme par lalimentation et/ou les
antiacides. Deux signes, bien quinconstants, orientent vers une origine ulcreuse, douleurs: rythmes par lali-
mentation (avec un intervalle libre de 1 3heures aprs les repas), priodiques dans lanne (pousses de 1
3semaines pendant lesquelles le malade souffre chaque jour aux mmes heures), entrecoupes de rmissions
de plusieurs semaines plusieurs mois.
Dans 1/3 des cas, syndrome ulcreux atypique. Par son sige (qui peut orienter vers une affection dautre ori-
gine) son type (brlure), labsence de rythme postprandial ou de priodicit.
Rvlation par une complication inaugurale.
Rvle au stade asymptomatique par une endoscopie effectue pour un autre motif.
En labsence de complication, lexamen physique est le plus souvent normal. Parfois syndrome anmique (p-
leur, asthnie), sensibilit du creux pigastrique.
812 BOOK DES ECN

2.290
I.2.2. Diagnostics diffrentiels
I.2.2.1. Causes extragastroduodnales

Prtent rarement confusion: colique hpatique, pancratite aigu, douleurs coliques Ils sont carts par la
broscopie sogastroduodnale (FOGD).
I.2.2.2. Les autres tiologies gastroduodnales sont reconnues par la FOGD

Adnocarcinome ou lymphome gastrique, gastrite ou duodnite.
Dyspepsie non ulcreuse, trouble fonctionnel, avec un diagnostic voqu devant des symptmes digestifs hauts
dvolution chronique. Conrmation du diagnostic sur la normalit de la FOGD.
I.2.2.3. Face des lsions ulcres en endoscopie

Face un ulcre gastrique, le principal problme est ne pas mconnatre un adnocarcinome ou un lymphome p
m/
du temps (mais pas toujours, il faut savoir refaire les biopsies) ces diagnostics (PMZ).
nt la
gastrique ulcr. Les biopsies multiples des berges de lulcre et/ou de la cicatrice ulcreuse liminent a plu
plup
plupart
.co
Exceptionnellement, localisation gastroduodnale de: maladie de Crohn, sarcodose,, tuberculose,
rculose, reco
rreconnues
par lhistologie.
ine
Les ulcres aigus de stress surviennent chez des malades de ranimation n dans
ns un contexte
conte de choc, dinsuffi-
ec UG mais des ulcrations

sance cardiaque ou respiratoire ou de transplantation dorgane. Ce ne sont pas des UGD,
d
multiples ncroticohmorragiques.
e
em
ord
Toute douleur pigastrique persistante de plus de quelq
quelques jours doit faire voquer lhypothse dun ulcre et
es
faire raliser une FOGD (PMZ).
r
w.t
I.3.1. La FOGD est lexamen
men clef
/ww Caractristiques de la FOGD pour lUGD
p: /
Sensibilit Meilleur examen. Sensibilit de 95%.
htt
diagno
diagnostique
Perte de substancecreusantegrande. Avec plusieurs aspects
possibles. Le plus souvent rond, lemporte-pice entour dun halo
Prsentation rouge. Parfois irrgulier, en carte de gographie. Parfois salami qui
endoscopique associe des rosions roses et des zones blanchtres. Parfois linaire
et difcile distinguer dune cicatrice ulcreuse, car se prsentant
comme une longue ssure situe dans laxe dun pli muqueux.
Prcisions apportes Sige de lulcre. Fond de lulcre (classication de Forrest).
par la FOGD Prsence de lsions associes: sophagite peptique, antrite
Pour liminer un cancer gastrique ulcriforme. En cas dulcre
gastrique, les biopsies doivent tre multiples (une dizaine),
ralises sur les berges de lulcre et sur toute sa circonfrence.
Pratique de biopsies
Les biopsies du fond de lulcre sont inutiles, car ne mettant en
vidence que de la brine.Recherche une infection par H.pylori
par examen histologique et/ou CLO-test, et/ou culture.
BOOK DES ECN 813

2.290
Caractristiques de la FOGD pour lUGD

Critres vocateurs Bords irrguliers. Taille de lulcre>10mm. Plis muqueux rens
de malignit dun en massue sarrtant distance de lulcre. Berges de lulcre et
ulcre gastrique plis pri-ulcreux durs sous la pince biopsie.
La gurison Lulcre gurit sous la forme dune cicatrice blanchtre.
I.3.2. Linfection par H.pylori doit tre recherche par au moins une des techniques suivantes
Mthodes diagnostiques de linfection par H.pylori

Techniques ncessitant la ralisation de biopsies gastriques (dites invasives).
Histologie lors dune FOGD. Coloration au Giemsa modi ou au crsyl violet. H.pylori
mucus.
m/
se prsente comme un lament spiral et incurv au contact des cellules pithliales dans
ns le
.co
Test rapide lurase (CLO-test, Pyloritek). Bas sur la production durase
urase par H.p
H.pylo
H.pylori,
ine
qui catabolise lure en ammoniac et bicarbonates. En pratique, la biopsie
opsie est dpo
un milieu contenant de lure. Si H.pylori prsent, modication du pH, avec u
dpos
dpose dans
un cchangement
de couleur.
ec
ed
Culture bactriologique avec antibiogramme. Rserve serve
ve surt
surtout aux checs de
em
lradication de H.pylori. Elle permet dtudier la sensibilit des souches aux antibiotiques et
dadapter le nouveau traitement propos.
ord
PCR. valuation de la sensibilit auxx antibiotiques.
ntibiotiques CContrairement la culture, ne ncessite
res
aucune condition de conservation
tion
n particuli
particulire.
w.t
Techniques ne ncessitant
sitant pas la ralisation de biopsies gastriques (dites non
essitant
invasives).
/ww
Test respiratoire
ratoire lure marque au C13 (isotope naturel stable non radioactif)
toire lur
:
(Heli-Kit).
/
Kit).
) Bas sur la mmise en vidence de lactivit urasique de H.pylori. En cas dinfection
ttp
lure
ure dgrade par lurase de H.pylori en ammonium et en CO (qui sera marqu par le
e est dgra
dgrad
h
C13), qui pa
Srologie.
rolo
passera dans le sang puis lair expir.
passe
Dtecte la prsence dIgG anti-H.pylori. Na pas dintrt pour le diagnostic
dinfection en cours.

I.4.1. Stnose pyloroduodnale
Complication rare, rvle par des vomissements postprandiaux tardifs.
Le traitement peut tre chirurgical ou endoscopique (dilatation au ballonnet).
I.4.2. Hmorragie digestive

Urgence mdicochirurgicale. Complication mortelle dans 5% des cas
La FOGD est lexamen cl, pratiqu en urgence, ds que ltat hmodynamique est stable (et au mieux aprs
rythromycine). Elle est diagnostique, pronostique et thrapeutique.
814 BOOK DES ECN

2.290
I.4.3. Perforation
Cest une urgence chirurgicale, dont la mortalit est denviron 10%.
Le diagnostic est en rgle facile devant un tableau de pritonite par perforation dorgane creux.
Il existe des formes atypiques:
formes frustes. Frquentes en cas de gastrectomie ou de corticothrapie. La symptomatologie est attnue
et le diagnostic est radiologique.
perforations couvertes ou bouches par de fausses membranes et/ou un organe de voisinage (piploon,
pancras). Avec rgression du syndrome douloureux initial, absence de pneumopritoine, volution pos-
sible vers la formation dun abcs.
I.5. Traitement
1.5.1. Traitement mdical
m /
Ulcres H.pylori positifs
Ulcre duodnal simple.
.c o
Bi-antibiothrapie (ou Pylera) et antiscrtoires
ntiscrtoires
scrtoires
ne
pendant 7 14jours.
i
Ulcre duodnal compliqu
ec
Aprs la bi-antibiothrapie
rapie
pie (ou Pyler
Pylera) et le traitement
(hmorragie digestive
surtout), et/ou associ ed
antiscrtoire, poursuivre
durant 3semaines.
aines.
suivre les IIPP ssimple-dose seuls
oursuivre
Contrle de lradication idalement
nes. Contr
des facteurs de risque
em
par testt respiratoire.
espiratoire. Si ttest positif: FOGD avec biopsies
(prise dAINS, daspirine,
danticoagulant, maladie
ord et antibiogramme.
ibiogram
svre associe).
es
Ulcre duodnal avec:
w
persistance des symptmes
mptmes .tr Fa
Faire un contrle de lradication idalement par test
respiratoire. Si test positif: FOGD avec biopsies et
/ww
et/ou chec antrieur de
d antibiogramme.
p : /
lradication.
on.
h tt
Ulcre gastriq
gastrique. Aprs la bi-antibiothrapie (ou Pylera) et le traitement
antiscrtoire de 7 14jours, poursuivre les IPP simple
dose seuls durant 5semaines. FOGD 4semaines aprs la
n du traitement avec vrication de la cicatrisation de
lulcre, biopsies sur la cicatrice et biopsies antrales et
fundiques pour rechercher H.pylori.
Ulcres H.pylori ngatifs
Ulcre duodnal. Conrmer labsence de H.pylori par test srologique.
Rechercher les autres causes dulcre (AINS,
gastrinome).
Si prise dAINS: arrt de ceux-ci et traitement de
4semaines par IPP. Si patient asymptomatique, pas de
contrle par FOGD.
Si prise dAINS et arrt de ceux-ci impossible, donner de
manire continue des IPP en association avec les AINS.
BOOK DES ECN 815

2.290
Ulcres H.pylori ngatifs

Ulcre gastrique. Si prise dAINS: arrt de ceux-ci et traitement de
6semaines par IPP. Toujours contrle endoscopique
avec biopsies. Si pas de cicatrisation et biopsies
ngatives (pour le cancer): IPP 6semaines et nouvelle
FOGD. Si l encore pas de cicatrisation: chirurgie (risque
de cancer inltrant non accessible aux biopsies par
FOGD).
Le traitement dradication de H.pylori:

suppression des facteurs favorisants: tabac, AINS;
traitement radicateur squentiel. Deux antibiotiques: amoxicilline: (1g2/jour) de J1 J5, puis cla-
rithromycine: (500mg2/jour) de J6 J10. En cas dallergie, lamoxicilline peut tre remplace par le
/
mtronidazole 500mg2/jour. Un IPP, double dose (1prise matin, 1prise soir);
autre possibilit: traitement radicateur par association de sous-citrate de bismuth potassique,
m sique,
ue, mtron
mtronid
mtronida-
.co
zole, chlorhydrate de ttracycline associs dans un comprim de Pylera.
I.5.2. Traitement chirurgical

ine
ec
Les indications du traitement chirurgical de lulcre sont quasi nulless en dveloppement dantiscr-
n raison du d
dve
compliqus; ed
toires puissants et de lradication de H.pylori. Elles sont limitess aux
ux ulcres:
m
rsistants au traitement mdical bien conduit;
e
ord
rcidivants court terme larrt du traitement,
ement,
nt, ou du fa
fait dune
d mauvaise compliance.
res
Hors urgence, un traitement chirurgical al nest
(non radication dH.pylori prisee dAINS,
est envis
envisager quaprs avoir limin une cause non traite dUGD
AINS, Zollinger-Ellison).
Zollinger-E
Zolling
w.t
II. Gastrites
/ww
p :
La gastrite
/
ite a une dnition
dni histologique. Cest une atteinte inammatoire aigu ou chronique de la muqueuse de
h tt
lestomac
stomac associant divers degrs lsions pithliales et lsions du chorion.
mac associan
II.1. Gastrites
Ga
Gastr chroniques
II.1.1. Gastrite chronique H.pylori (type B)
Trs frquente, prs de 30% de la population adulte en France.
La prsence de H.pylori est toujours associe des lsions pithliales et des lsions de gastrite chronique. La
prsence de polynuclaires neutrophiles signe le caractre actif de la gastrite.
Le plus souvent asymptomatique. Parfois signes cliniques aspciques (dyspepsie).
Linfection H.pylori peut se compliquer dUGD, de lymphome de MALT et dadnocarcinome gastrique.
Le traitement repose sur lradication de H.pylori.
II.1.2. Gastrite chronique auto-immune (type A)

La gastrite sige dans le fundus (antre normal). Il existe une inltration cellules mononucles, lymphocytes
B et T, avec destruction des glandes fundiques et atrophie progressive.
Il ny a pas de signes cliniques spciques au dbut de la maladie.
816 BOOK DES ECN

2.290
La destruction des cellules paritales peut aboutir, aprs une trs longue volution de la gastrite chronique auto-
immune, labsence totale de facteur intrinsque (FI). Dans ce cas, les signes cliniques sont ceux de la carence
en vitamine B12.
Possibilit dassociation des maladies auto-immunes (diabte de typeI, myasthnie).
Anticorps anticellules paritales et anti-FI sont retrouvs respectivement dans 80% des cas.
Endoscopie non spcique. En cas datrophie fundique: visibilit des vaisseaux de la sous-muqueuse (aspect dit
en fond dil).
Prs de 20% des gastrites chroniques auto-immunes voluent vers une maladie de Biermer.
Complications: tumeurs endocrines fundiques (ECLomes), adnocarcinome gastrique, justiant une surveil-
lance endoscopique.
Traitement symptomatique bas sur linjection mensuelle de vitamine B12, vie.
II.1.3. Gastrite granulomateuse
m/ re).
Prsence damas de macrophages ayant un aspect de cellules pithliodes, (surtout dans lantre).
.co maladie
die de Crohn
Causes infectieuses (mycobactrie, histoplasmose, anisakiase) ou inammatoires (maladie Cr
Crohn, sar-
ine
codose, granulomatose de Wegener).
c
II.1.4. Gastrites lymphocytaires
e
ed
Caractrises par une importante inltration lymphocytaire dee lpithlium
pithlium de sur
surface et des cryptes.
em aire..
gluten peut faire disparatre la gastrite lymphocytaire.
quil faut recherche
Dans 1/3 des cas, association une maladie cliaque (quil recher
rechercher systmatiquement). Le rgime sans
ord
res
II.1.5. Gastrites osinophiles
w.t
La gastroentrite osinophiless peut
ut toucher lens
une profondeur variable et tre transmu
transmurale
transmurale.
llensemble du tube digestif. Linltration osinophiles peut avoir
w
II.2. Gastrites
ess aigus
/w
p:/
II.2.1. Gastrite aigu H.pylori
H
La
htt
a dcouverte
dcouvert d
tm
tmatiq
systmatiquement
dune gastrite aigu due H.pylori est rare. Cela est li au fait de ne pas pratiquer dendoscopie
en cas de douleurs aigus et aussi probablement au caractre peu ou pas symptomatique de
linfection aigu par H.pylori.
Les symptmes (lorsque prsents) sont peu spciques: douleurs pigastriques, nauses-vomissements sans
vre. Ces signes disparaissent en 4-5jours.
II.2.2. Gastrite aigu phlegmoneuse

Forme rare de gastrite qui, en labsence de traitement, progresse vers la pritonite et le dcs.
Survient le plus souvent sur un terrain dbilit (immunodpression, dnutrition, sujet g).
Les bactries le plus souvent impliques sont: E.coli, staphylocoques, streptocoques, proteus
II.2.3. Gastrite aigu virale

Elle est surtout rencontre chez limmunodprim et due une infection par le CMV.
Les signes cliniques (douleurs abdominales) et endoscopiques (rosions et ulcrations de sige variable) sont
aspciques. Les biopsies font porter le diagnostic.
BOOK DES ECN 817

2.290
II. 3. Diagnostics diffrentiels

Par dnition, en labsence dinltrat inammatoire, les affections diffuses de la muqueuse gastrique ne sont pas
des gastrites, mais appeles des gastropathies.
Ce sont les gastropathies induites par les AINS, dhypertension portale, hypertrophiques (maladie de Mntrier,
syndrome de Zollinger-Ellison) et radiques.
818 BOOK DES ECN

3.298
298. Ascite
+ Objectifs :
Devant une ascite, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justier les examens
K Mots cls : Ponction dascite

PMZ : Pas de ponction laveugle dune zone mate; recherche systmatique dinfection en cas
dascite chez le cirrhotique; rechercher systmatiquement les complications de lascite.
/
.c om
ndation)
Hou W,. et al., Ascites: diagnosis and management. Med Clin North Am 2009;93(4):801-817.
09;93(4):80
ine
ec
I. Diagnostic
ed
I.1. Diagnostic cliniqueem
ord
res
Lascite se dnit comme un panchement
Lorsque lascite est abondante
ement
ent liquidien non
te (>2L):
no sanglant dans le pritoine.
augmentation du volume abdominal, avec matit dclive, mobile
>2L): augme
aug
w.t
limite concave vers le haut.
ombilical.
t. Matit qui
bilical. En ca
tympanisme priombilical.
qu en dcubitus dorsal sige dans les ancs et lhypogastre, encadrant un
da
cas dascite tendue, galement possibles: dplissement de lombilic, diastasis des
/wwnds
ds droits.
muscles grands
p :/
Le diagnostic
agnostic est plu
plus di
difficile si lascite est de faible abondance (<2L). Diagnostic voqu devant une prise de
h tt rcente, une
ds rcente,
poids u matit mobile des ancs.
Diagnostic trs difficile si ascite cloisonne ou enkyste. Prsence dune matit xe ou en damier. Ne jamais faire
dee ponction
po laveugle de la zone mate (PMZ).

Ils sont nombreux, limins par la ponction et/ou lchographie: globe vsical, kyste volumineux (ovarien,
rnal), tumeur pelvienne, grossesse, obsit, hmopritoine, cholpritoine.
II. Les examens complmentaires
II.1. chographie abdominale

Indispensable au diagnostic positif: collection liquidienne, anchogne, mobile. Localise en cas dascite de
faible abondance dans la rgion rtrohpatique et dans le cul-de-sac de Douglas.
BOOK DES ECN 819

3.298
Utile au diagnostic tiologique. Taille et chostructure du foie. Signes dhypertension portale (dimension de la
veine porte et de ses branches, splnomgalie homogne, voies de drivation porto-cave). Recherche danoma-
lies pancratiques et dadnopathies abdominales.
Permet galement de guider la ponction en cas dascite cloisonne.
II.2.La ponction du liquide dascite

Presque toujours indispensable au diagnostic tiologique.
Ralise systmatiquement pour toute nouvelle pousse dascite du cirrhotique, avec au minimum (chez le cir-
rhotique) un examen bactriologique lors de chaque pousse (PMZ).
Ralise strilement par ponction en pleine matit lunion du 1/3 externe et des 2/3 internes de la ligne reliant
lombilic lpine iliaque antro-suprieure gauche.
Le liquide sera rparti en 3tubes pour: cytologie (numration des lments gurs, recherche de cellules no-
plasiques), biochimie (protides puis selon le contexte: lipase, LDH, triglycrides, cholestrol), bactriologie
triol
io
m/
(avec ensemencement systmatique au lit du malade des acons dhmoculture arobies et anarobies).
robies).
bies).
II.3.Autres examens
.co
II.3.1. Examens dimagerie
ine
ec
Fonction de ltiologie suspecte. chographie cardiaque en cas dascite
cite lie une
ascite un cardiopathie.
ca IRM et/ou
pritoine. ed
TDM abdominales pour rechercher et/ou faire le bilan dextension
on de tumeurs
ension tume pancratiques, digestives, du
em
II.3.2. Clioscopie
ord
r e s
Permet dexplorer et de biopsier le pritoine
ine (tuberculose,
ritoine (tuberculose
(tubercu carcinose) et la surface du foie.
w .t
III. volution et complicat
complicatio
complications
/w w
:/
III.1. Complications
omplications
mplications mcaniques
p
m
h tt
Dyspne, par com
Hernie
compression diaphragmatique et/ou panchement pleural.
rnie de paroi, tranglement herniaire, ventration.
Rupture dombilic provoque par lrosion cutane en regard dune hernie. Complication grave en raison du
risque dinfection du liquide dascite.
III.2.Infection du liquide dascite

Doit tre recherche systmatiquement (surtout chez le cirrhotique) par la ponction, mme en labsence de tout
signe clinique ou biologique.
III.3. Troubles hydrolectrolytiques

Hyponatrmie, parfois favorise par les diurtiques.
Insuffisance rnale aigu, le plus souvent dans le cadre dun syndrome hpatornal chez le cirrhotique.
Ascite rfractaire chez le cirrhotique.
820 BOOK DES ECN

3.298
IV. tiologies
IV.1. Ascites pauvres en protides (<25g/L)

La cause la plus frquente est la cirrhose. Il faut rechercher une des principales causes de dcompensation asci-
tique dune cirrhose. Ce sont: agression (infection locale ou systmique, traumatisme, intervention chirurgi-
cale, hpatite mdicamenteuse ou autre surajoute), carcinome hpatocellulaire, non-observance du traite-
ment, hmorragie digestive, pousse volutive de la maladie causale (ractivation virale B, hpatite alcoolique
aigu), thrombose portale.
En labsence dune hypertension portale, lanasarque. Qui peut tre due une dnutrition protique, une fuite
protique digestive (entropathie exsudative), une fuite protique rnale (syndrome nphrotique), une insuffi-
sance cardiaque globale.
Hors anasarque et hypertension portale: syndrome de Demons-Meigs, hyperstimulation ovarienne (lors des
fcondations in vitro).
IV.2. Ascites riches en protides (>25g/L)

IV.2.1. La carcinose pritonale est ltiologie la plus frquente
Envahissement du pritoine par une tumeur maligne, quelle quen soit lorigine.
origine.
gine.
Par ordre de frquence dcroissante tumeurs: des ovaires surtoutut (plus
us de 40% de
des carcinoses pritonales),
clon, estomac, pancras, sein, utrus. Prs de 70% des carcinoses
arcinoses pritonales
pritona chez la femme sont dorigine
noses prito
gyncologique. Chez lhomme, la tumeur primitive estt digestive.
Le liquide dascite peut tre citrin, chyleux ou hmorragique.
morragique Des
De cellules malignes ne sont mises en vidence
dans lascite que dans 50 80% des cas de carcinose priton
pritonale.
pr
Le diagnostic est conrm parla dcouverte primitif: examen gyncologique spcialis, TDM abdominopel-
couverte du prim
p
vienne, FOGD, coloscopie...
La TEP peut tre faussement
ssement ngativ en cas de carcinose pritonale peu importante. Son intrt est surtout la
ent ngative
ralisation du bilan dextension
dextensio lorsquune
lo rsection chirurgicale est envisage.
En cas de doute persis
persistant, analyse histologique obtenue par la laparoscopie (montrant un semis de granula-
persistant
tions
ons pritonales qui seront biopsies), la ponction dun nodule par voie transparitale (sous TDM, ou la ponc-
tion
ion dun nodule
nodul par voie transrectale (sous choendoscopie).
nod
Le traitement
raite peut (rarement) tre curatif: CHIP (chimiohyperthermie intrapritonale), pritonectomie.
Le traitement est le plus souvent palliatif. Si ascite, lefficacit des diurtiques est inconstante, et le recours
des ponctions-vacuations rptes souvent ncessaire. Si occlusion intestinale: utilisation danalogues de la
somatostatine.
IV.2.2. Lascite pancratique

Lascite pancratique est due une fuite de liquide pancratique dans la cavit pritonale provenant soit de la
rupture dun canal pancratique, soit de la rupture dun pseudokyste..
Le diagnostic est facilement voqu devant lanalyse du liquide dascite avec un taux lev de lipase et un rapport
lipase ascite/lipase srum>1.
IV.2.3. Lascite tuberculeuse

Diagnostic voqu chez un patient souvent immigr (dAfrique ou dAsie du Sud-Est), lexistence dautres loca-
lisations tuberculeuses (pleuropulmonaire, digestive). Le dosage du taux dadnosine dsaminase peut tre
BOOK DES ECN 821

3.298
utile. Lascite est mise en culture sur milieu spcique. En cas de doute persistant, diagnostic par laparoscopie
avec biopsies sur les nodules blanchtres dissmins sur le pritoine parital et viscral.
IV.2.4. Le msothliome pritonal est rare et de trs mauvais pronostic

Tumeur maligne dveloppe aux dpens des cellules msothliales du pritoine.
Diagnostic parfois voqu devant : une exposition professionnelle lamiante, une asbestose pleurale, avec
plaques pleurales, la prsence de cellules msothliales malignes dans lascite.
IV.2.5. Lascite par obstacle sus-hpatique.

Les principales causes dobstacles sus-hpatiques sont: pricardite constrictive, insuffisance tricuspide, insuffi-
sance ventriculaire droite chronique, syndrome de Budd-Chiari.
Diagnostic voqu devant: une hpatomgalie douloureuse, molle, avec reux hpatojugulaire, des signes pri-
phriques dinsuffisance cardiaque droite.
m/
lchographie: dilatation des cavits cardiaques droites et des veines hpatiques associes une hpatomgalie.
patomga
omg
dascite .co
IV.3. part, deux tiologies rares, reconnues par laspect vocateur
ateur
ur du liquide
liquid
liqu
ine
ec
IV.3.1. Lascite chyleuse, panchement de liquide lymphatique dans la
a cavit
avit priton
pritona
pritonale
ed
panchement dont la concentration en triglycrides dans lascitee est
rides du plasma et/ou le taux de triglycrides dans le liquide
st suprieure la concentration en triglyc-
de dascite est> g/L.
est>1 g
em
Lascite chyleuse est habituellement riche en lymphocytes.
ocytes.
ytes.
ord
Diagnostic voqu devant: laspect du liquidee dascite lactescent (mais cet aspect est mal corrl au taux de tri-
ascite lactescen
lactesc
res
glycrides), dautres manifestations secondaires
condaires
membres infrieurs, chylothorax,, syndrome
aires aux pperturbations de la circulationlymphatique (dmes des
pertu
dentropathie exsudative).
yndrome dentro
den
w.t
IV.3.2. La maladie glatineuse
atineuse pritoine
euse du pr
pritoi
/ww
Le diagnostic est consistance visqueuse (par prsence de mucine) du liquide dascite.
st tabli par la cons
Labdomen
n est habituellement
men
p:/ habituellem
habitue trs distendu, uniformment mat.
vent
htt
Par rupture dune
dun tumeur
ent ovarienne
t mucineuse bnigne (cystadnome) ou maligne (cystadnocarcinome), le plus sou-
ovarienn ou appendiculaire.
Le traitement
rait est la CHIP (chimiohyperthermie intrapritonale).
822 BOOK DES ECN

3.300
300. Constipation chez ladulte

+ Objectifs :
Devant une constipation chez ladulte, argumenter les principales hypothses diagnostiques et
K Mots cls : Constipation de progression; dyschsie

PMZ: Coloscopie dindication large m /
.c o
recomma e :
c
Recommandations pour la pratique clinique dans la prise en charge
in
e et le trai
traitement de la constipa-
constipation-2007.pdf
de otheque/0D
tion chronique de ladulte. http://www.snfge.asso.fr/01-Bibliotheque/0D-Pratiques-cliniques/RPC-
me
I. pidmiologie rd e
s o
Touche 10% de la population adulte.
dulte.
e
ulte. Atteint les fem
t r
femmes 3 fois plus que les hommes.
w.
La prvalence augmente avecc lge.
II. Diagnostic
gnostic
ostic
/ w w
t p :/
II.1.
h t
I.1. Dni
Dnitions
Dnitio
La
a cconstipation se dnit comme une insatisfaction lors de la dfcation, en rapport avec:
soit des selles qualies de peu frquentes (en pratique moins de 3/semaine);
soit une difficult lexonration;
soit les deux.
Le caractre chronique de la constipation est dni pour une dure dvolution suprieure 6mois.
Limpaction fcale est la prsence de matires dans le rectum sans vacuation depuis au moins 5jours.
La dyschsie est la sensation dobstruction lors de lvacuation des selles.

Antcdents mdicaux (hypothyrodie, hypercalcmie...), chirurgicaux (hystrectomie, colectomie...), obsttri-
caux (pisiotomie, dchirure prinale, poids de naissance des enfants...).
Mode de vie: apports en bres.
BOOK DES ECN 823

3.300
Anciennet des symptmes.

Caractristiques des selles: (nombre/semaine, consistance, dure et/ou difficults dvacuation).
Prsence de faux besoins.
Prsence de manuvres endovaginales ou endoanales pour faciliter lvacuation.
Prsence dun prolapsus.
Prsence dune incontinence fcale et/ou urinaire.

Signes dhypothyrodie.
Paroi abdominale: hernie, ventration.
Examen proctologique qui apprcie le tonussphinctrien (hyper- ou hypotonie), la prsence dune contraction
paradoxale du sphincter externe lors de la pousse (orientant vers un anisme). Au toucher rectal: selleses dans
lles
m/
le rectum, fcalome. Prsence dun prolapsus rectal. Recherche de rectocle, cystocle, entrocle,
le, hystrocle.
hystroc
hystroc
.co
ine
ec
III.1. Examens complmentaires de 1reintention
III.1.1 Examens biologiques ed
Recommands lorsque:
em
rd
la constipation persiste;
o
re s
la constipation ne rpond pas un traitement
raitement ad
une pathologie organique est suspecte;
uspecte;
adapt
adapt;
.t
des signes dalarme sont
w
ont prsents.
/w w
Sont raliss alors:: TSHus,
Hus, calcm
calcmie, glycmie, cratinine srique, CRP.
p:
III.1.2. La
/ totale
a coloscopie total
to
h tt
Recommande si
si les sym
s un des critres suivants est prsent:
symptmes sont apparus aprs lge de 50ans;
linterrogatoire
l
lint et/ou lexamen clinique suggrent lexistence dune cause organique;
en prsence de signes dalarme (anmie, missions glaireuses et/ou sanglantes);
dans les situations rentrant dans le cadre du dpistage du cancer colorectal.
III.2. Examens complmentaires de 2eintention

III.2.1. Le temps de transit colique (TTC) des marqueurs radio-opaques
Le TTC est indiqu chez les malades prsentant une constipation rebelle un traitement laxatif bien pris, aprs
avoir limin une cause obstructive par la coloscopie.
III.2.2. Manomtrie anorectale (MAR) et test dexpulsion au ballonnet

Anisme : contraction paradoxale du sphincter stri de lanus et des muscles prinaux lors des efforts
dexonration.
Mgarectum: augmentation de la compliance et du volume maximum tolrable, hyposensibilit rectale.
Maladie de Hirschsprung: absence de rexe rectoanal inhibiteur.
824 BOOK DES ECN

3.300
III.2.3. IRM statique et dynamique rectale

Est associe une opacication des anses grles. A remplac avantageusement la dfcographie.
Indication :
en prsence de signes cliniques vocateurs dun trouble de la statique pelvienne;
avant une chirurgie du pelvis;
plus rarement, si le mcanisme de la constipation nest pas identi par la MAR et le TTC.
IV. tiologies
IV.1. Les 2 grands types de constipation
Les 2grands types de constipation

Constipation de Constipation terminale
e
progression
m /
Frquence des selles Basse
.co Normale
Besoin ressenti Non ressenti
ine Parfois
Manuvres
digitales
Jamais
ec Parfois
ois
Troubles urinaires Non

ed P
Parf
Parfois
em
Stagnation danss le clon droi
droit Stagnation dans le
TTC
rd
et le clon transverse
nsverse
o
rectosigmode
MAR. IRM Inutiles
r e
les
s Souvent utiles
dynamique
w .t
IV.2. Constipation
ipation
/w
ation de p
prog w
progression
: /
tp
Mcanisme
canisme
anisme le plus frquent.
frq Le plus souvent, aucune tiologie nest retrouve, il sagit dune constipation dite
ht
alors
lors primiti
primitive ou idiopathique.
primitive
tiologies des constipations de progression

Antidpresseurs (imipraminiques, IMAO non slectifs, inhibiteurs
slectifs de la recapture de la srotonine).
Neuroleptiques (phnothiazines, dibenzodiazpines).
Causes Antiparkinsoniens (dopaminergiques, anticholinergiques).

mdicamenteuses
Antalgiques (AINS, opiacs faibles et mixtes, morphine et
morphinomimtiques).
Antihypertenseurs (btabloquants, inhibiteurs calciques,
alphabloquants, IEC, diurtiques thiazidiques).
Hypothyrodie, hypokalimie, hypercalcmie, porphyrie,
Causes mtaboliques acromgalie, diabte, intoxication par le plomb, insufsance
rnale chronique, hypomagnsmie.
BOOK DES ECN 825

3.300
tiologies des constipations de progression

Causes neurologiques Maladie de Parkinson, dpression, psychoses, dmences, sclrose
et psychiatriques en plaques.
Stnose (tumorale, diverticulaire, ischmique, inammatoire),
Causes digestives compression extrinsque (tumeur bnigne ou maligne), troubles
fonctionnels intestinaux.
Autres Maladies systmiques (amylose, diabte), grossesse, immobilit.
IV.3. Constipation terminale ou dyschsie
tiologies des dyschsies
m/ Neurologiques (lsions conales, supraconales, centrales).

Systmiques (myasthnie, diabte).
).
.co Anales (stnose anale, cancer du canal anal, anale,

nal, ssure ana
anale
Causes organiques
ine abcs).
ec Rectales (rectite radique, RCH, rectum, maladie de

H, cancer du rrect
ed Hirschsprung).
Causes fonctionnelles
em Hypertonie anale.
e. Anisme.
rd
Troubles de la statique Prolapsuss rectal,
ctal, recto
rectocle
rectocle.
rectale
so
.tre
IV.3.1. Un cas particulier : le e fcalome impaction fcale
alome ou impa
im
ww
Il survient lorsquil existe
un durcissement
ste des difficults
difficult dexpulsion
nt des selles (plu
(plus o
d (raisons physiques ou mentales ou fonctionnelles) associes
ou moins favorises par les traitements).
://w
Chez le sujet
ujet g, limpaction
limpac fcale complique 30% des constipations.
tp
Diagnostic
iagnostic
nostic fait le p
t
plus souvent par le toucher rectal.
plu
Des
h
complications sont possibles: nauses, vomissements, douleurs abdominales, syndrome occlusif, fausse
es complica
diarrhe
rrhe par incontinence fcale, rtention aigu durines, troubles psychocomportementaux (agitation, syn-
drome confusionnel), dcompensation de tares pralables.
V. Complications
Les efforts de pousses favorisent: une maladie hmorrodaire, une ssure anale, un prolapsus rectal.
VI. Traitement
VI.1. Constipation terminale
Le traitement est fonction de ltiologie.
Lebiofeedback est une rducation qui a pour objectif la prise de conscience par le patient des mcanismes phy-
siopathologiques de la dfcation et lui expliquant sur un cran les variations de pression lors de ce phnomne.
Au cours des sances, le patient peut contrler ces phnomnes.
826 BOOK DES ECN

3.300
VI.2. Constipation de progression fonctionnelle ou idiopathique

VI.2.1. Les rgles hyginodittiques
Ils sont defficacit modeste et alatoire.
Conseils daide la dfcation: rpondre la sensation de besoin, conserver un rythme rgulier des dfcations,
respect dune dure suffisante pour satisfaire le besoin.
Augmentation progressive (tale sur 8jours en prises quotidiennes) de lapport en bres alimentaires (pour
viter les ballonnements), pour atteindre 15 40g/jour.
VI.2.2. Les laxatifs
Les diffrents laxatifs

Laxatifs osmotiques hydratants Ils ne sont pas mtaboliss par la microore colique.
(macrogol) Traitement de 1reintention.
Laxatifs osmotiques des sucres

m /
Ils ont un effet osmotique dose-dpendant.
ant.. Ils
non absorbables (lactitol,
. co induisent la production colique dacides
cides gras vol
volatil
volatils
lactulose)
ine qui augmente leur pouvoir osmotique.

1reintention.
motique. Traitement de
otique. Trait
Traitem
Laxatifs de lest (mucilages):

ec Ils forment un ballast
ast (qui retie
retient l
leau dans la
psyllium, ispaghul, gomme
ed lumire colique)
ue) et augmen
augmente
augmentent la frquence des
sterculia, son de bl
e m contractions propulsives coliques.
ions propulsiv
rd
ement de 1reintention.
Traitement
raitement
Laxatifs mollients (lubriants)
s o Modicatio du transit en lubriant le bol fcal.
Modication
Modi
comme les huiles de parafne
ne
.tre Ri
Risque de dcit en vitamines liposolubles (A, D, E, K),
de pneumopathie huileuse (fausse-route chez le sujet
d
ww g). Traitement de 2eintention.
/w
Laxatifs stimulants
mulants (bisacodyl,
(bi Effets secondaires possibles: troubles
huile de
/
e ricin, anthracniques)
anth hydrolectrolytiques, risque daccoutumance. Rservs
des situations prcises (constipation rfractaire aux
hLaxatifs par voie rectale

autres traitements) et sur de courtes priodes.
Rservs aux: troubles de lvacuation, sujets gs,
(suppositoires, lavements) patients atteints de pathologie neurologique.
Prucalopride (agoniste slectif Indiqu en 2eintention, aprs chec des traitements

du rcepteur de 5-HT4) usuels, uniquement chez la femme et dans la
constipation de progression.
VI.2.3. valuation psychiatrique

Une prise en charge psychologique peut tre ncessaire lorsquune maltraitance physique ou des abus sexuels
semblent lorigine des troubles observs.
VI.2.4. Intervention chirurgicale (dite intervention de Malone)

Dans des cas exceptionnels de constipation svres, une appendicocaecostomie continente (cest--dire un
abouchement soit du caecum, soit de lappendice la peau) est ralise pour effectuer des lavements antro-
grades de grand volume visant vider le clon.
BOOK DES ECN 827

3.302
302. Diarrhe aigu chez ladulte

+ Objectifs :
Devant une diarrhe aigu chez ladulte, argumenter les principales hypothses diagnostiques et
K Mots cls : Rhydratation; coproculture

lopramide en cas de diarrhe invasive; isolement dans certaines situations (Clostridium m /
PMZ : Ne pas faire la diffrence entre dshydratation intra- et extracellulaire;
.c o du)
contre-indication
ontre-indica
Clostridiumdifcile
B L.Recommandations ine
, intitul et source (pour chaque
crecommandation) : Beaugerie
ue recomma
e
et al. Acute infectious diarrhea in adults. Presse Med 2013;42:52-9.
3;42:52-9.
d
e me
I. Dnitions
o r d
Une diarrhe aigu est dnie par
e s
ar lOMS comm
comme llmission dau moins 3selles moules ou liquides par jour
depuis moins de 14jours
w .tr
II. Diagnostic
nostic
ostic
/w w
p : /
II.1.
h
II.1.1.
.1.
tt
I.1. Diagn
Diagnost
Diagnostic clinique de diarrhe
1 In
Interrogatoire
Cest un temps essentiel de lexamen. Prcise:
ge, antcdents personnels, en particulier immunodpression (Sida, chimiothrapie).
Prises mdicamenteuses dans les 2derniers mois prcdant la diarrhe.
Voyage rcent, en prcisant la prise dune chimioprophylaxie palustre
Cas identiques chez une personne ayant partag un mme repas (orientant vers une TIAC).
Aliments absorbs rcemment, en particulier riz, coquillages, viandes peu cuites, ufs
Mode de dbut de la diarrhe. Caractristiques: syndrome cholriforme, dysentrique
Signes extradigestifs: arthralgies, myalgies
828 BOOK DES ECN

3.302
Terrain risque potentiel en cas de diarrhe aigu

Patients gs ou grabataires, qui ne peuvent pas satisfaire seuls leur soif.
Troubles de la conscience, ventuellement favoriss par une dshydratation intracellulaire.
Immunodprim: hypogammaglobulinmie, Sida, dcit en IgA
Traitement en cours par des mdicaments ayant une toxicit potentielle en cas de troubles
ioniques: antiarythmiques, lithium
Tares viscrales: diabte, prothse valvulaire

Recherche des signes de gravit:
Signes de dshydratation extracellulaire et/ou de dshydratation globale. Rarement hyperhydratation in-
tracellulaire provoque par une intoxication leau.
Sepsis svre, choc septique.
Signes de colectasie et/ou de signes pritonaux.
e.
in
Signes cliniques de dshydratation
c
Dshydratation extracellulaire
de shydrata
Dshydratation intracellulaire
me
Perte de poids parallle au degr de Perte de poids
po
dshydratation
Soif
S intense
Pli cutan (difcilement interprtable chez
ez les
Troubles neurologiques non
ris)
obses et les sujets gs et dnutris)
spciques et peu vocateurs:
Hypotonie des globes oculaires
lairess somnolence, troubles du
comportement, crise convulsive,
Soif, souvent moinss marque
arque qu dans la
que d
coma, hmorragie crbro-mninge
dshydratationn intracellulai
intracellulaire
Fivre dorigine centrale
Aplatissement
ssement veines supercielles
ment des vvein
compensatrice rexe
Tachycardie com
Hypotension
ypot
ypoten orthostatique puis de dcubitus
Choc hypovolmique (si perte liquidienne> 30%)
Oligurie avec concentration des urines (si rponse
rnale adapte)

II.2.1. Examens courants
NFS plaquettes.
Ionogramme sanguin-cratinine. CRP. Hmocultures, frottis/goutte paisse.
Biologie hpatique.
Parasitologie des selles.
Recherche de toxines de C.difficile dans les selles.
BOOK DES ECN 829

3.302
Signes biologiques de dshydratation

Dshydratation extracellulaire (tmoins Dshydratation intracellulaire
de la contraction du secteur vasculaire
(hmoconcentration)
lvation de la protidmie Hypernatrmie>145mmol/L
lvation de lhmatocrite Osmolalit plasmatique
leve>300mosmol/kg deau
Signes dinsufsance rnale fonctionnelle
II.2.2. La coproculture
Non systmatique. Sa ralisation doit tre rigoureuse.
Indique si: syndrome dysentrique ou diarrhe avec de la vre depuis plus de 3jours ou syndrome dysent-
/
rique, ou TIAC, ou diarrhe chez un immunodprim, ou diarrhe postantibiothrapie.
m
.co
ine
La rectosigmodoscopie est souvent ralise de 1reintention (aprs un lavement) car possible sans
non contributive, une coloscopie peut tre pratique.
san an
anesthsie. Si
ec
e d
La coloscopie dans les diarrhes
es aigus
aigu
em
Suspicion de colite pseudomembraneuse.
mbraneuse.
ord lus de 15jour

Diarrhe persistante plus 15jours.
Indications
res se avec manif

Diarrhe intense manifesta
manifestations systmiques.
w.t
Diarrhe
e hmorragique
Diarrhe
hmorragique.
morragiq
arrhe pro
prolonge avec examen des selles ngatif.
prolong
/ww Orientation de lenqute tiologique par laspect endoscopique des lsions.

Orient
Orientatio
p :/ limine une cause non infectieuse de diarrhe (colite ischmique, MICI).

lim
htt
Apports
Recherche des signes endoscopiques de gravit (ulcrations creusantes).
Ralisation de prlvements histologiques, bactriologiques
III. Syndromes cholriformes
III.1. Toxi-infections alimentaires collectives (TIAC)

Par labsorption dune toxine bactrienne contenue dans un aliment au moment de sa consommation.
Les bactries lorigine des TIAC sont: S.aureus, Clostridiumperfringens, Vibrioparahemolyticus, Bacilluscereus,
C.botulinum Aromonas.
830 BOOK DES ECN

3.302
III.2. Diarrhes aigus bactriennes

La turista, due Escherichiacoli entro-toxinogne (ECET). Principale cause de diarrhe chez les voyageurs
(turista).
Le cholra.
III.3. Diarrhes aigus virales

Trs frquentes, surtout chez lenfant, en particulier en automne et en hiver.
Habituellement, vre modre ou absente. Existence de signes pseudogrippaux: arthralgies, myalgies, cpha-
les Association une rhinopharyngite, une laryngite, voire une mningite.
Les principaux virus en cause sont: le rotavirus, mais aussi lentrovirus, ladnovirus
III.4. Diarrhes mdicamenteuses
m/
Origine mdicamenteuse suggre par la disparition de la diarrhe son arrt et la rcidive
divee lors de
d sa
rintroduction.
.co
Ce sont: les antimitotiques, les AINS, les antibiotiques.
ine
IV. Syndrome dysentrique
ec
ed
Urgence diagnostique et thrapeutique en raison des risques:
ues:: de septicm
septicmie et de choc septique, dhmorragie
em
digestive, de perforation colique (parfois prcde dune
une
ne colectasie)
colectasie).
ord
IV.1. Les causes infectieuses sont
nt les causes les
le plus frquentes
re s
TIAC avec syndrome dysentrique
ique
e : salmonellose
salmonell
salmonelloses non typhiques, E. Coli entro-hmorragique (ECEH) ou
E. Coli O157-H7.
w .t
/w w
Les syndromes dysentriques
entriques
typhode), shigelles,
riques bact
bactrie
bactriens. Avec en zone tropicale salmonelles typhiques (responsables de la vre
elles, Campylobacter
higelles, Campy
Campyloba jejuni. En rgion tempre, Y.enterocolitica et E. coli entro-invasifs (ECEI).
p :/
Les syndromes
dromes dysentriques
ndromes dyse
dysentri parasitaires. Lambose intestinale aigu reste frquente.
h
IV.2. tt
2. Diarrhes
Diarrh non infectieuses
Diarrh
Les colites ischmiques.
Les maladies inammatoires chroniques de lintestin.
V. Diarrhe postantibiothrapie
Effet indsirable frquent de lantibiothrapie, observ dans 10% des cas.
Il faut opposer:
Les diarrhes dites simples, sans gravit, lies un dsquilibre mtabolique induit par la perte de la ore
colique normale.
Les diarrhes svres : la colite pseudomembraneuse. Par implantation dans le clon de souches patho-
gnes de Clostridium difficile.
BOOK DES ECN 831

3.302
VI.1. La ranimation hydrolectrolytique

Sa voie et son volume sont fonction de la dshydratation.
Voie orale chaque fois que possible. Voie IV si impossible ou signes de gravit.
VI.1.1. Dshydratation extracellulaire

Si hypovolmie svre avec collapsus: recours aux soluts de remplissage. Ces soluts ne permettent pas de cor-
riger le dcit sod. Ne dispensent donc pas dun apport en NaCl aprs amlioration de ltat hmodynamique.
Correction symptomatique par apport de NaCl.
Voie orale: augmentation de la ration de sel de table (aliments ou bouillons sals) complte par lapport de
glules de NaCl.
m/
Voie parentrale intraveineuse: apports sods isotoniques au plasma avec du NaCl 9 g/L.
La quantit de NaCl administrer est estime par la perte de poids (1kg de poids corporel
el quivaut
quivaut 1 de
1L d
solut sal 9g/L).
.co
ine
La vitesse dadministration est autour de 1 2 L dans les 6 premires heures (ou
ou
lance des paramtres cliniques (TA, frquence cardiaque) et adapte la fonction
u 50 % du dcit)
d
myocardique.
tion myocardiq
myoc
sous surveil-
ec
Si acidose associe, possibilit dutiliser du bicarbonate de sodium isotonique
onique 14/1000.
14
14/10
ed
m
VI.1.2. Dshydratation intracellulaire
e
rd
En cas dhypernatrmie aigu, il est possible de diminuer
minuer natrmie de 1mmol/L et par heure jusqu 145mmol/L
nuer la natrm
so
La quantit deau administrer est estime
me par la formule
Dcit en eau=60%poids[(natrmie/140)1)]
suivante:
formul su
.tre
Leau peut tre administre ::
[(natrmie/1
[(natrmie/140
ww
Par voie orale ou par sonde naso-gastrique:
Par voie veineuse
ineuse
naso-gas
naso
neuse : solut glu
eau pure. Pas deau pure par voie intraveineuse.
glucos ( 5 % ou 2,5 %) ou de chlorure de sodium hypo-osmotique (NaCl
://w
4,5/1000).
000).
)
Forme
ttp
Si dshydrat
fonction de ltat de conscience et de ltat dhydratation du compartiment extracellulaire:
me choisie en fo
fonct
dshydratation globale: solut sal hypotonique 4,5/1000.
dshyd
h
Si dshydratation
dsh
d intracellulaire pure: eau pure.
Si hyperhydratation intracellulaire associe : diurtique de lanse avec eau pure ou solut hypotonique
intraveineux.
VI.2. Les traitements adjuvants: les ralentisseurs du transit
Le plus utilis est le lopramide, analogue structurel des opiacs. Il ne faut pas utiliser ces mdicaments dans les
syndromes dysentriques, car ils ralentissent llimination bactrienne.
Les antiscrtoires de type inhibiteurs de lenkphalinase comme le raccadotril (Tiorfan) peuvent tre utiliss
dans tous les types de diarrhe.
VI.3. Le traitement antibiotique

La majorit des diarrhes bactriennes gurit spontanment en 2 5jours. Les antibiotiques peuvent favoriser
le portage prolong et asymptomatique des salmonelles.
832 BOOK DES ECN

3.302
Indications de lantibiothrapie dans les diarrhes aigus

Tableau svre de diarrhe invasive.
Terrain fragile: enfant ou sujet g ou tares associes (dcit immunitaire, matriel
prothtique cardiaque ou osto-articulaire, drpanocytose).
Aggravation (dshydratation) ou persistance dune diarrhe hydrolectrolytique aprs 3jours
dvolution.
Les uoroquinolones, actives sur la plupart des bactries incrimines, sont donnes en 1reintention.
VI.4. Autres mesures

Isolement du malade. Dsinfection du linge et des sanitaires en cas dagent pathogne contagieux.
Dclaration de la maladie pour la typhode, le cholra, le botulisme.
VI.5. Mesures individuelles de prvention

En cas de voyage en zone tropicale: dsinfection de leau, consommation de fruits
ruits
its lavs et pe
pels.
ventuellement vaccination: antityphique, anticholrique.
En cas dpisodes multiples de diarrhe aigu par an, ncessit dun
n avis spcialis,
spcia notamment pour rechercher
un dcit immunitaire sous-jacent.
BOOK DES ECN 833

3.303
303. Diarrhe chronique

+ Objectifs :
Devant une diarrhe chronique, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justier
les examens complmentaires pertinents.
K cliaque
Mots cls : Examens endoscopique avec biopsies duodnales et coliques tages; maladie
de ladulte
PMZ: Recherche de signes dalarme

B Marteau P. Physiopathologie des diarrhes chroniques. Hpatogastro 2012;8:580-585. m /
Recommandations, intitul et
.c
source (pour chaque recommandation)
o
ndation)
8:580-585.
:
ine
ec
I. Diagnostic. Dnitions
ed
I.1. Dfinition em
ord
r es
La diarrhe chronique se dnit par lmission,
selles ayant les caractres suivants:
ants:
ssion, depuis
depu 1mois
ts: trop abondantes
1 ou plus, de manire continue ou intermittente, de
abondan (poids>300grammes/jour), et/ou trop frquentes (>3
abon
w .t
selles par jour), et/ou trop
p liquides.
quides.
w
I.2. Les diffrents
rents
/w
rents types de diarrhe chronique
:
I.2.1. Les/
es diarrhes scr
p
sscrtoires
h tt
Par stimulat
stimulation de la scrtion et/ou malabsorption intestinale de leau et des lectrolytes.
Les caractres
ca
carac essentiels de ce type de diarrhe sont:
son abondance>500g/24heures ;
sa persistance jeun ;
un trou osmotique normal avec une concentration en K+ fcal leve ;
la possibilit dune hypokalimie et dune acidose mtabolique.
I.2.2. Les diarrhes osmotiques

Par accumulation dans la lumire intestinale de substances peu ou non absorbables. Avec un appel deau dans la
lumire (substance osmotiquement active). Lafflux deau et dlectrolytes aboutit une acclration du transit
avec dbordement des capacits dabsorption colique.
Les caractres essentiels de ce type de diarrhe sont :
larrt de la diarrhe au cours du jene (sauf si prise clandestine de laxatifs osmotiques) ;
un trou osmotique lev (sauf en cas dingestion de sulfate ou de phosphate de sodium) ;
la mise en vidence de la substance osmotiquement active dans les selles.
834 BOOK DES ECN

3.303
I.2.3. Les diarrhes exsudatives

Dues lexsudation de mucus et/ou de sang, et/ou de pus dans la lumire digestive.
I.2.4. Les diarrhes motrices

Par acclration du transit rendant incomplte labsorption deau et dlectrolytes.
Les caractres essentiels de ce type de diarrhe sont :
efficacit variable du jene ;
selles imprieuses (par convention une selle non imprieuse peut tre retenue plus de 15minutes), mati-
nales, nombreuses mais de faible poids, avec des aliments ingrs le jour mme.
efficacit quasi constante des ralentisseurs du transit.
un un test au rouge carmin anormalement court (< 6-8heures).
I.2.5. Les diarrhes volumogniques
/
Dues une hyperscrtion digestive (gastrique et/ou biliopancratique).
m
.co
I.2.6. Les diarrhes de malabsorption
ine
Labsorption comporte 3phases successives, laltration de lune entranant une malabsorption.
Phase luminale (ou prentrocytaire), avec digestion enzymatique des nutriments.
absorption.
triments.
ec
Phase entrocytaire, avec digestion complmentaire et transport deses nutriments.
ed
Phase postentrocytaire, avec passage des lipides dans les lymphatiques,
acides amins dans les capillaires sanguins.
mphatiques, et p passage des glucides et des
em
rd
I.3. Diagnostic clinique
s
I.3.1. Interrogatoireo
.tre
Contexte clinique: ge, antcdents
sant leur date dintroduction).
ts personnels
dents personn mdicaux et chirurgicaux. Prises mdicamenteuses (en prci-
n). Voyages ventuels.
ction). ven
ww
Caractristiques de la diarrhe. A Anciennet et mode volutif. Poids, frquence, aspect et consistance des selles.
Anci
://w
Efficacit dess ralentisseurs
alentisseurs du
d transit.
t
Signes
ttp Amaigrissement, anorexie avec hyperphagie paradoxale, vre.

es associs. Am
Amaigr
h
Signes
ignes digesti
Signes
digestifs: douleurs abdominales, hmorragie digestive
nes extradigestifs:
ne ex
compensatrice...
arthralgies, uvite, rythme noueux, ushs, hypotension orthostatique sans tachycardie

Abdomen. Douleur provoque, masse abdominale. Splnomgalie. Hpatomgalie. Toucher rectal.
Reste de lexamen clinique. Palpation des aires ganglionnaires. Palpation cervicale (gotre). Examen neurolo-
gique, cutan, rhumatologique. Recherche de signes de carence vitaminique.

La fausse diarrhe de constipation. Qui tmoigne habituellement dune colopathie fonctionnelle et doit tre
traite par laxatifs et non par ralentisseurs du transit (ce qui laggraverait).
Lincontinence anale: mission involontaire de gaz ou de selles (liquides ou solides).
BOOK DES ECN 835

3.303

II.1.1. Examens systmatiques dorientation
Numration formule sanguine. CRP. Ionogramme sanguin, avec natrmie, calcmie, kalimie, phosphormie,
magnsmie.
Ferritine, vitamine B12, folates sriques. Temps de Quick. TSH.
lectrophorse des protines sriques.
Srologies VIH 1 et VIH 2.
II.1.2. Examens biologiques orients par le contexte

Fcalogramme. Avec en fonction du contexte: calcul du trou osmotique, clairance de lalpha 1-antitrypsine,
itryp
yp
/
dosage de leslastase 1 fcale, dosage de la statorrhe.
m
Examen parasitologique des selles.
Test au rouge carmin.
.co
Test respiratoire au glucose.
ine
ec
II.2. Examens morphologiques
e d
Endoscopiques. Quasi systmatiques:
e m
rd
endoscopie digestive haute avec biopsies duodnales,
uodnales,
dnales,
s o
coloscopie totale avec iloscopie, avecc biopsies
iopsies ilales
ilale et coliques tages (colite microscopique).
.tr
TDM abdominale. Entro-IRM.
RM.e
Endoscopiques parfois utiles: enteroscopie,
eroscopie, vidocapsule endoscopique.
roscopie, vidocap
vid
w w
Scintigraphie aux rcepteurs
pteurs de la somatostatine
cepteurs som (Octroscan).
: //wcacauses de diarrhe chronique

p
III. Principales
rincipale
tt
h
III.1.. Diarrhe
D
Dia motrice
Le plus souvent syndrome de lintestin irritable.
Moins souvent, hyperthyrodie, cancer mdullaire de la thyrode, dysautonomies.
Tumeurs ou carcinomes endocrines. Le syndrome carcinode associe de manire variable: un ush, une diar-
rhe chronique (motrice dans 80% des cas) et une cardiopathie carcinode. Intrt de llvation du principal
mtabolite urinaire de la srotonine, lacide 5-hydroxyindol-actique (5HIAA). galement, dosage de la chro-
magranine A srique ( doser aprs au moins 7jours darrt des IPP), marqueur gnrique de toutes les tumeurs
endocrines.
836 BOOK DES ECN

3.303
III.2. Diarrhe de malabsorption
Principales causes de diarrhe chronique avec syndrome de malabsorption

1. Pancratite chronique, pancratectomie, cancer du
pancras.
Malabsorption
prentrocytaire 2. Cholestase.
3. Pullulation microbienne du grle.
1. Maladie cliaque de ladulte.
2. Maladie de Crohn.
3. Syndrome du grle court.
Malabsorption 4. Parasitoses: lambliase, parasitoses de limmunodprim.

entrocytaire
5. Lymphomes.
6. Maladie de Whipple.
7. Dcit en immunoglobulines (carence
ence dcit
nce en IgA, d
d
commun variable).
ci
Malabsorption Entropathies exsudatives.
es.
de
me
postentrocytaire
III.2.1. La maladie cliaque de ladulte (MCA))

La MCA se dnit par lassociation de 3 donnes:
nes:
un syndrome de malabsorption onn clinique et/ou
et/ biologique
bi ;
une atrophie villositaire totale
ale ou subtot
subtotale (prdominante sur le grle proximal) ;
une rgression dess signes
gnes cliniques,
cliniqu biologiques
b et histologiques sous rgime sans gluten.
Lexpression clinique
nique de la MCA
MC estes trs variable.
Forme
me latente:
tente: absence
abse de signes cliniques et biologiques, mais prsence dune rponse histologique anor-
male (avec inltration
inltrat
inl pithliale) lors dune charge en gluten.
Forme silencieuse:
silenc
sile absence apparente de signes cliniques. Prsence danticorps antitransglutaminase avec
des signes
sign histologiques dintensits variables.
Forme
F symptomatique: prsence de signes digestifs, avec la triade classique (diarrhe chronique, amaigris-
sement, statorrhe), asthnie, syndrome de malabsorption ancien et isol, douleurs abdominales. Parfois
signes extradigestifs: ostoarticulaires (ostoporose, ostomalacie), cutanomuqueux hors dermatite her-
ptiforme (aphtoses rcurrentes bnignes, rarement lichen plan et pyoderma gangrenosum)
Le diagnostic est par dnition histologique,avec les 4anomalies caractristiques de la MCA :
atrophie villositaire totale ou subtotale, indispensable au diagnostic ;
augmentation du nombre des lymphocytes intrapithliaux ;
hypertrophie des cryptes ;
inltrat inammatoire du chorion (plasmocytes, lymphocytes, PN osinophiles).
Les principales complications de la maladie cliaque sont les lymphomes du grle et les carcinomes.
Traitement bas sur lexclusion complte et dnitive du gluten. Substitution par le mas et le riz. Rgime pour-
suivi vie en raison du risque de complications malignes. ducation (pour un bon suivi de ce rgime) faite en
milieu spcialis, avec des rappels frquents (ditticienne).
BOOK DES ECN 837

3.303
III.2.2. La maladie de Whipple

Triade: polyarthrite srongative, diarrhe chronique avec malabsorption, amaigrissement.
La bactrie peut tre mise en vidence par PCR dans le sang ou les biopsies duodnales. La ngativation de cette
PCR sert galement contrler la gurison de la maladie.
III.3. Diarrhes exsudatives

Le diagnostic est conrm par la clairance fcale de lalpha-1-antitrypsine.
Les causes sont lies une :
hyperpression lymphatique: maladie de Waldmann, obstacles sur la voie du retour lymphatique (tubercu-
lose ganglionnaire, brose rtropritonale)
hyperpression veineuse: pricardite chronique constrictive, insuffisance cardiaque droite;
Rupture du revtement pithlial: maladie de Crohn, sprue tropicale, entrocolite radique
III.4. Diarrhes osmotiques

m/
co
La malabsorption slective des glucides. La carence primaire en lactase.
.
ine
La prise clandestine de laxatifs.
ec
Causes mdicamenteuses: magnsium, sorbitol, phosphates ou sulfates,, biguanides.
guanides.
d
III.5. Diarrhes scrtoires
e
em
Les colites microscopiques. Elles sont dnies comme me une inammation
inammatio
inamm colique chronique sans signe endosco-
ord
pique objectif dont il existe deux types histologiques:
la coloscopie (macroscopie normale) avec
es: la colite lymphocytaire
giques:
coliques
vec biopsies colique
co
lym et la colite collagne. Normalit de
tages systmatiques, qui montrent en cas:
res
de colite collagne: paississement
ement
ment de la bande
band ccollagne sous-pithliale;
w.t
de colite lymphocytaire:: inltration
Tumeur villeuse du clon
ltration lymphoplasmocytaire
n ou du rectum.
lon rectu
lym
lymph du chorion.
/ww
p:/
htt
838 BOOK DES ECN

3.308
308. Dysphagie
+ Objectifs :
Devant une dysphagie, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justier les exa-
mens complmentaires pertinents.
K Mots cls : Troubles moteurs de lsophage; cancer de lsophage; FOGD; manomtrie

PMZ: FOGD: examen de 1 intention; urgences vitales: sophagite caustique
re
o
Mion F et al. Actualits sur les troubles moteurs de lsophage. Hepato-gastro 2011;5:529-535.
011;5:529- m
in e.c
I. Diagnostic
e c
e d
I.1. Dfinition
e m
La dysphagie est une sensation daccrochage
r d
age ou darrt du
o
d bol
bo alimentaire.
La dysphagie est de niveau sophagien,
e s
agien,
n, car la sen
sensati
sensation darrt:
.tr
est de sige rtrosternal;
suit la dglutition volontaire
ontaire norm
normale.
normale
w w
La dysphagie oropharynge:
opharynge:
arynge:
reconnue
:
souvent / /w
nuee devant le si
sige ccervical haut, qui survient lectivement lors de la phase volontaire de la dglutition;
ouvent associe des
d fausses-routes nasales et/ou trachales, des dglutitions rptes.
tt p
I.2.
h
2. Diagn
Diagno
Anorexie: dgot des aliments sans sensation de blocage.
Globushystericus ou boule dans la gorge: manifestation dangoisse du sujet nerveux avec une sensation de
boule dans la gorge permanente, indpendante de la dglutition. Parfois paradoxalement soulage par la prise
daliments.

I.3.1. Linterrogatoire
Contexte clinique : antcdents mdicaux et chirurgicaux, intoxication alcoolotabagique, prise mdicamen-
teuse, ingestion de caustique.
Caractres de la dysphagie: anciennet, mode volutif (progressivement croissant avec dnutrition rapide, vo-
quant une affection organique ou occasionnelle et capricieuse, vocatrice dune affection fonctionnelle).
Signes associs: rgurgitations, pyrosis. Association des fausses-routes, des pneumopathies de dglutition.
BOOK DES ECN 839

3.308
I.3.2. Lexamen clinique

Le plus souvent normal.
Le retentissement de la dysphagie: importance de lamaigrissement, signes de dshydratation.
Le reste de lexamen clinique: examen ORL, palpation cervicale.

II.1. Examen de 1reintention: la fibroscopie sogastroduodnale (FOGD)
Recherche la cause de la dysphagie. Permet les biopsies de toute lsion suspecte. Les biopsies sophagiennes
tages sont systmatiques en labsence de lsion suspecte pour rechercher une sophagite osinophiles.
II.2. Examens de 2eintention
m/
La TDM est pratique en cas de contre-indication la FOGD, de tumeur avec stnose endoscopiquement
quement
ment n
non
rachale ou de
franchissable, de bilan dextension dune tumeur sophagienne, de suspicion de stule sotrachale d
perforation sophagienne.
.co
ine
La manomtrie sophagienne: indique en cas de FOGD normale, recherche un
n trouble moteu
moteur.
c
Le transit baryt indiqu en cas dendoscopie incomplte ou impossible.
e
Lchoendoscopie sophagienne apprcie lextension paritale des tumeurs, diffrencie les lsions sous-mu-
umeurs, diff
diffr
ed
queuses des compressions extrinsques.
em
III. tiologies
ord
res
III.1. Les dysphagies sophagiennes
phagiennes
hagiennes lsionnelles
ls
w.t
III.1.1. Les stnoses tumorales
rales
e
/ww
Carcinome pidermode
rmode qui surv
survien
survient sur un terrain alcoolotabagique.
p : /
Adnocarcinome
cinome lsophage (sur endobrachyoesophage) ou du cardia tendu lsophage.
ome de ls
lsopha
h tt
Trss rarement, autres
autr ttumeurs. Bnignes (liomyome), malignes (sarcome), compression extrinsque (tumeurs
ulmonaire, mdiastinale
pulmonaire, m
m ou ganglionnaire).
III.1.2. Les stnoses non tumorales

Le plus souvent, stnose peptique compliquant un reux gastro-sophagien.
Stnose caustique cicatricielle, complication tardive de lsophagite caustique.
Corps tranger. Urgence thrapeutique, par ingestion dun corps tranger, souvent alimentaire (arte de pois-
son, os de lapin).
Stnose radique.
Trs rarement, compression extrinsque: adnopathie, anomalie vasculaire (anvrisme de laorte thoracique,
grosse oreillette gauche).
III.1.3. Les sophagites non stnosantes

sophagite peptique.
sophagite caustique. Urgence thrapeutique dont la prise en charge est essentiellement base sur le stade des
lsions endoscopiques.
840 BOOK DES ECN

3.308
sophagite radique.
sophagite mdicamenteuse. Ulcration oesophagienne suspendue en FOGD. Les mdicaments les plus sou-
vent en cause: chlorure de potassium, doxycycline, alendronate.
sophagite infectieuse Candida. Favorise par une immunodpression svre et/ou une antibiothrapie
large spectre. Diagnostic conrm par la FOGD: prsence de plaques blanchtres, adhrentes, diffuses, parfois
conuentes avec un aspect en rail . Aspect quasi pathognomonique rendant lexamen histologique non tou-
jours ncessaire.
sophagites virales du groupe herpsvirus. Surtout dans un contexte dimmunodpression svr. la FOGD:
une ou des ulcration(s) souvent creusantes, du 1/3 infrieur de lsophage. Lanatomopathologie avec immu-
nohistochimie et/ou PCR conrme le diagnostic.
sophagite osinophiles. Souvent dvelopp sur un terrain atopique. Les biopsies permettent de porter le
diagnostic (inltrats osinophiles).
III.I.4. Les anomalies anatomiques
m/ igine
Les diverticules de lsophage. Cest frquemment le trouble moteur sous-jacent qui est loriginene de la dysph
dysp
dyspha-
.co
gie et de la formation du diverticule. Les diverticules ne sont responsables de dysphagie ie qu
des stades
stad tatardifs
ine
peut donner des rgurgitations spontanes et/ou provoques par la palpation ation
ion pharyngo-sop
lorsque volumineux. Le diverticule de Zenker (ou de la face postrieure de la jonction haryngo-
pharyngo-sophagienne)
on cervicale, res
responsables dpi-
ec
sodes de toux nocturne et de pneumopathies dinhalation. Le traitement ment
ent est rserv un
uniquement aux formes
ed
symptomatiques. Il peuttre chirurgical (rsection du diverticule
gien) ou surtout endoscopique (destruction laser de lperon
cule associe une myotomie du cricopharyn-
ron sparant le d
dive
diverticule sophagien de la lumire
sophagienne).
em
ord aire mince situ dans
Lanneau de Schatzki: rtrcissement annulaire dan la lumire, qui sige au-dessus dune hernie
re muqueuse glandulaire
hiatale par glissement, la jonction entre g
gland et malpighienne.
res
w.t
III.2. Les dysphagies sophagiennes
ophagien fonctionnelles: les troubles moteurs
/ww
III.2.1. Achalasie du
Diagnostic voqu
u sphincter
hincter infrie
inf
infrieur de lsophage, trouble moteur primitif le plus frquent
u dysphagie sans obstacle endoscopique. Dysphagie dintensit variable, dvolu-
qu devant une
p:/
tion capricieuse,
pricieuse, souvent
apricieuse, so paradoxale, pouvant cder brutalement aprs certaines manuvres (effort dexpira-
tion
htt
ion glotte ferm
maladie).
ferme, ingestion deau glace). Douleurs thoraciques dans 70% des cas (notes au dbut de la
ferme
aladie). Amaigrissement
Am possible (en raison du diagnostic souvent tardif).
FOGD
GD souvent normale, parfois sensation de ressaut lors du franchissement du cardia. Lsophage peut tre
dilat et rempli de dbris alimentaires de stase, avec un aspect en chaussette du cardia.
La manomtrie sophagienne de haute rsolution fait le diagnostic en notant les 2critres majeurs. Un apris-
taltisme. Une pression de relaxation intgre (PRI) suprieure la normale.
Les complications sont les pneumopathies dinhalation (dues la stase liquidienne sophagienne), et rarement
le cancer pidermode de lsophage.
Le traitement est fonction de lintensit des symptmes. Les traitements mdicamenteux (drivs nitrs, inhibi-
teurs calciques) sont rservs aux formes dbutantes peu symptomatiques ou comme traitement dattente. La
dilatation pneumatique est plus simple et aussi efficace que la chirurgie. Elle est mettre en uvre en 1er. On
parle dchec de la dilatation pneumatique si la symptomatologie clinique persiste aprs 3sances. La cardio-
myotomie extramuqueuse est rserve aux checs de la dilatation. Linjection de toxine botulique (hors AMM)
semble rserver aux patients ayant des contre-indications la dilatation pneumatique et la chirurgie.
BOOK DES ECN 841

3.308
III.2.2. Pseudoachalasies
Reprsentent 5% des achalasies manomtriques et sont dues aux cancers (surtout du cardia, mais aussi pan-
cras, estomac, bronches) et des maladies avec inltration du bas sophage (amylose, gastropathie o-
sinophiles). Dans tous ces cas, lchoendoscopie permet habituellement de faire le diagnostic de maladie
inltrative.
III.2.3. Autres troubles moteurs primitifs

Maladie des spasmes diffus. la manomtrie: PRI normale et contractions absentes.
sophage casse-noisettes (hyperpristaltisme): PRI normale et anomalies contractiles.
III.2.4 Troubles moteurs oesophagiens secondaires

Sclrodermie. Latteinte sophagienne est note dans 80% des cas (atrophie de la musculature lisse et inltra-
tion collagne de la paroi avec brose). Il ny a pas de corrlation entre la svrit de latteinte sophagienne et
celle des autres organes.
m/
Autres collagnoses: surtout lupus rythmateux dissmin, polyarthrite rhumatode.
co
Les neuropathies vgtatives, le diabte, lamylose.
.
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
842 BOOK DES ECN

3.318
318. Hpatomgalie et masse abdominale

+ Objectifs :
Devant une hpatomgalie, une masse abdominale ou la dcouverte dun nodule hpatique,
argumenter les principales hypothses diagnostiques et justier les examens complmentaires
pertinents.
K Mots cls : chographie abdominale

PMZ: Aucun.
B Recommandations, m /
dation):
Aucune.
co
e
I. Hpatomgalie
I.1. Diagnostic
Lhpatomgalie (HMG) est dnie comme
me un
n foie mesu
mesuran
mesurant plus de 12cm sur la ligne mdioclaviculaire.
Linterrogatoire prcise : les antcdents
cdents
ents person
personnel
personnels mdicaux et chirurgicaux (maladie noplasique, car-
diologique, pathologie infectieuse
ctieuse
se ou systmiq
systmique),
systm la consommation dalcool (g/j et dure), les prises mdi-
camenteuses, le poids (actuel,
tuel, IMC, variations
varia
v de poids), les facteurs de risque pour les hpatopathies virales
chroniques.
ysique note les caractristiques de lHMG. Molle orientant vers une statose, un foie cardiaque.
Lexamen physique
e,, avec un bord ttranchant,
Dure, tran orientant vers une cirrhose, quelle quen soit la cause. Dure, pierreux, multinodu-
laire: orientan v des mtastases hpatiques.
orientant vers
La recherc
rech
recherche de signes associs:
ssignes dhypertension portale et dinsuffisance hpatique;
pour une origine tumorale: adnopathie de Troisier, carcinose pritonale;
pour un foie cardiaque: hpatalgie provoque, reux hpatojugulaire, turgescence jugulaire.

I.2.1. Les donnes de limagerie
Lchographie est lexamen central qui orientera vers les diffrentes tiologies.
Apports de lchographie devant une hpatomgalie
Type dhpatomgalie Diffuse ou due une lsion focale
Dilatation de la veine cave infrieure et des veines sus-

Foie cardiaque
hpatiques, avec perte de la cintique respiratoire
BOOK DES ECN 843

3.318
Apports de lchographie devant une hpatomgalie
Dysmorphie hpatique (contours bossels du foie, hypertrophie

Cirrhose du lobe caud), ascite, circulation veineuse collatrale,
splnomgalie
Visibilit de la ou des mtastase(s). Visibilit de la tumeur

Tumeur hpatique
hpatique primitive
Dilatation des voies Visibilit de la dilatation des voies biliaires intra- et/ou
biliaires extrahpatiques. ventuellement, sige et nature de lobstacle
Prcise la prsence ou non dadnopathies intra-abdominales,

Autre
de lsions pancratiques, rnales
m/
.co
Si besoin, lIRM avec tude triphasique peut complter les donnes chographiques.
I.2.2. Examens biologiques

ine
ec
Certains sont systmatiques, dautres demands en fonction du contexte.
exte.
e.
ed
em
Examens biologiques face
ce une hpatomgalie
hp
Systmatiques
ord
Bilan hpatique (ASAT,
ASAT,
T, ALAT, G
plaquettes, TP, facteur V,
GGT
GGT, PhAlcalines, bilirubine), NFS-
lectrophorse des protines sriques
le
res Examen parasitologique des
w.t Suspicion
uspicion
cion de pa
infectieuse
nfectieu
path
pathologie selles, hmocultures, srologie
amibiase, voire srologie de
w lhydatidose
://w
Suspicion dhpatopathie
Su
Ag HBs, Ac anti-HCV
t t p chronique virale
h Suspicion dhpatite auto-

immune
Ac antinuclaire, antimuscle
lisse, anti-LKM1, Dosage
pondral des immunoglobulines
En fonction
Suspicion de pathologie Marqueurs tumoraux selon la
du contexte
noplasique tumeur voque
Suspicion de cirrhose biliaire
Ac anti-mitochondries
primitive
Suspicion de NASH Triglycrides, glycmie
Selon les pathologies

Autres prlvements suspectes (maladie de Wilson,
hmochromatose gntique)
844 BOOK DES ECN

3.318
I.2.3. La ponction biopsie hpatique

Pratique de manire quasi systmatique si le diagnostic nest pas fourni par la combinaison des donnes biolo-
giques et radiologiques.
Elle peut tre pratique en tout point du foie si lHMG est homogne diffuse. Elle porte sur les lsions focales
(avec ou sans biopsie du foie adjacent non atteint) si lHMG est htrogne.
II. Dmarche diagnostique

II.1. Hpatomgalie diffuse et homogne
Cirrhose.
Statose.
Foie cardiaque.
Cholestase chronique.
m/
Hmochromatose gntique.
.co
Hpatites aigus ou chroniques.
ine
Causes rares: inltration tumorale diffuse, amylose.
ec
II.2. Hpatomgalie htrogne
ed
m
Tumeurs primitives ou secondaires du foie.
e
rd
Abcs pyognes ou amibien.
o
Tumeurs bnignes.
res
nale .t
w
III. Masse abdominale
minale
w
://w
III.1. Diagnostic
gnostic
stic
Les
ttp
es hypothses d
diag
diagnostiques sont fonction, des caractristiques cliniques et radiologiques de la masse, de la
h
localisation.
ocalisation.
Les don
donnes cliniques prcisent: le sige, la consistance, la vitesse dapparition, les signes associs (digestifs,
gyncologiques, urinaires).
Limagerie de 1reintention est lchographie. Puis, en fonction du contexte, IRM, TDM
III.2. Diagnostic tiologique

III.1.1. Masse de lpigastre
Pseudokyste pancratique. Tumfaction ferme, rgulire.
Tumeur pancratique. Masse xe, sensible. Souvent prsence dun ictre, dun amaigrissement.
Tumeur gastrique. Masse dure, pierreuse. Souvent prsence de vomissements.
III.1.2. Masse de lhypochondre droit
Hpatomgalie.
Grosse vsicule biliaire. En rapport avec une compression tumorale de la voie biliaire principale, un adnocarci-
nome de la vsicule biliaire, un hydrocholcyste, une cholcystite aigu.
BOOK DES ECN 845

3.318
III.1.3. Masse de lhypochondre gauche

Splnomgalie.
Lsion de langle colique gauche, du rein gauche, de la queue du pancras.
III.I.4. Masse hypogastrique

Origine gyncologique: bromyome utrin, tumeur ovarienne, grossesse mconnue.
Cancer du clon.
III.1.5. Masse de la fosse iliaque gauche

Diverticulite aigu sigmodienne avec abcs prisigmodien.
Cancer du sigmode.
III.I.6. Masse de la fosse iliaque droite

Tumeur du ccum.
m/
Abcs appendiculaire.
.co
ine
Maladie de Crohn complique dun abcs.
c
III.I.7. Masse de la rgion ombilicale
e
ed
Anvrisme de laorte abdominale. Tumfaction mdiane, battante,
nte, expansive, avec
ave un souffle.
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
846 BOOK DES ECN

3.320
320. Ictre
+ Objectifs :
Devant un ictre, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justier les examens
K Mots cls : chographie hpatique

PMZ: Les 2urgences vitales en cas dictre: hpatite grave, angiocholite
om
Indications de la CPRE. Consensus SFED. http://www.sfed.org/documents_sfed/les/recommanda-
es/recomman
.c
tions/CPRE_sphincterobiliopancr.pdf.
e
cin
I. Diagnostic
de
me
I.1. Dfinitions
rde
so
Coloration jaune des tguments, dintensit
nsit
franc. Cest le tmoin dune bilirubinmie
t variable, allant
mie (conjugue
binmie (conjug
a
allan de lictre conjonctival lictre cutano-muqueux
et/ou non conjugue)>40mol/L. Laugmentation de la
.tre
bilirubinmie entre 20 et 40mol/L
0mol/L infraclinique.
ol/L est inf
infracli
ww
La cholestase (diffrente
entee de lictre) se d
a bile).
stagnation de la
dnit par la diminution ou larrt de la scrtion biliaire (et non par la
:/ /w
Les cholestases
lestases
ases sont spar
s
spares en:
ttp
extrahpatique:
extrahpatiqu par obstruction des voies biliaires extrahpatiques. Cest--dire due un obstacle allant de
la terminai
tterminaison
ermi des canaux biliaires hpatiques jusqu la papille,
hintrahpatique:
iintrah de sige hpatocellulaire-canaliculaire (en rapport avec une atteinte de lhpatocyte, du
canalicule ou du ductule) ou de sige sur les voies biliaires intrahpatiques.

I.2.1. Interrogatoire
Prsence dune phase prictrique (pseudogrippale ventuelle), dune phase ictrique ( dbut brutal ou
progressif).
Signes daccompagnement: ge, vre, amaigrissement, douleurs abdominales.
Antcdents personnels: intoxication mdicamenteuse et/ou alcoolique.

Hpatomgalie et ses caractristiques.
Signes physiques associs: hypertension portale (HTP), insuffisance hpatique, masse abdominale, avec parfois
grosse vsicule.
BOOK DES ECN 847

3.320

I.3.1. Ictres bilirubine non conjugue
Les hyperhmolyses (constitutionnelles ou acquises), les dysrythroposes.
La diminution de lactivit de la bilirubine glucoronide transfrase (syndrome de Gilbert, syndrome de
Crigler-Najjar).
I.3.2. Diagnostic tiologique des ictres cholestatiques dorigine extrahpatique
Ictres par cholestase sur les voies biliaires extrahpatiques Frquence

Pancratite chronique (brose pripancratique, ++
pseudokyste)
+
Obstacle Cancer de la tte du pancras
+
extraparital
maligne)
m/
Adnopathie du hile hpatique (bnigne ou
+/-
.co
Ampullome vatrien
ine
Stnose tumorale quel que soit le sige sur les
es voies +
ec
biliaires extrahpatiques (cholangiocarcinome)
cinome)
inome)
Obstacle
parital ed
Stnose non tumorale: cholangite
ite sclrosante
clrosante
+
em
primitive, plus rarement cholangite
secondaire
holangite sclrosante
ngite scl
sclrosa
ord
Stnose postopratoire
pratoire postcholcystectomie
ratoire post
postcho +
res
Calcul de
e la voie bili
biliaire principale +++
Obstacle
intraluminal
w .t Parasite
asite (asca
(ascaridi
(ascaridiose, distomatose) +/-
w Dysfon
Dysfoncti
Dysfonction du sphincter dOddi +/-
t p ://w
I.3.3.
.3.
h t
3. Diagnostic tio
Le raisonnem
tiologique des ictres cholestatiques dorigine intrahpatique
raisonnement est orient par les donnes de lchographie hpatique.
raison
I.3.3.1. Le foie est hyperchogne et homogne

Le plus souvent, il sagit dune statose hpatique. Lictre est une manifestation inhabituelle en cas de statose
macrovsiculaire. Il est observ en cas de statose microvsiculaire massive associe et/ou dhpatite alcoolique
aigu associe.
I.3.3.2. Le foie est htrogne avec une ou plusieurs tumeur(s)

Kyste hydatique (le plus souvent compliqu).
Mtastases hpatiques.
Carcinome hpatocellulaire sur cirrhose ou beaucoup plus rarement sur foie sain
Abcs (amibien ou pyognes).
848 BOOK DES ECN

3.320
I.3.3.3 le foie est normal lchographie

Hpatite mdicamenteuse.
Hpatite virale.
Hpatite alcoolique aigu.
Cirrhose biliaire primitive. Affection caractrise par la destruction inammatoire progressive des canaux bi-
liaires interlobulaires. Diagnostic suspect chez une femme, dge moyen (40-60ans), devant une cholestase
daggravation progressive, sur plusieurs annes, souvent prcde dun prurit invalidant et/ou dune hyper-
cholestrolmie. Association possible des affections auto-immunes. Diagnostic conrm par: la positivit des
anticorps antimitochondries et la PBH.
I.3.4. Cas particuliers
I.3.4.1. En cas de grossesse
/
Dbut de grossesse: lictre des vomissements gravidiques (hyperemesis gravidarum).
m
Aprs la 28 semaine: la statose aigu gravidique, cholestase intrahpatique de la grossesse
essee ou cholestase
cholesta
choles
gravidique.
.co
ine
I.3.4.2 Les ictres bilirubine conjugue gntiques
ec
Exceptionnels et dcouverts chez lenfant: maladie de Dubin-Johnson,
on, le syndrome de Rotor.
ed
em
II.1. Les examens biologiques
ord
r e s
NFS, biologie hpatique, lectrophorse
horse
orse des protines
pro
protine sriques, cholestrol, TP avec facteurV.
w .t
II.2. Imagerie des voies
oies biliaires
biliair
/ww
II.2.1. Lchographie
graphie
phie abdominale
abdomina
abdom est lexamen cl
:/
Systmatique
matique devant
p devan tout
tou ictre cholestatique.
h tt
Permet lexamen
un
lexam des voies biliaires intra- et extrahpatiques:
une dil
dilatation des voies biliaires intra- et/ou extrahpatiques est quasi pathognomonique dune cholestase
extrahpatique. Dans ce cas, lobstruction sige en aval de la dilatation ;
labsence de dilatation des voies biliaires est en faveur dune cholestase intrahpatique, sans toutefois limi-
ner formellement un obstacle sur les voies biliaires, en particulier en cas :
dobstacle aigu, notamment lithiase choldocienne (savoir refaire une chographie),
de sclrose des voies biliaires par cholangite sclrosante ou du parenchyme hpatique par cirrhose.
Ces affections sopposant la dilatation des voies biliaires.
Permet galement de rechercher :
au niveau hpatique : nodules hpatiques (mtastases ou CHC), dysmorphie hpatique (cirrhose) ;
au niveau pancratique : une masse solide (cancer) ou liquidienne (PK surtout) ;
mais aussi dune splnomgalie ou des voies de drivation (hypertension portale).
II.2.2. TDM abdominale

Aussi sensible que lchographie.
Caractrise mieux les lsions hpatiques et pancratiques.
BOOK DES ECN 849

3.320
II.2.3. Cholangio-IRM (ou bili-IRM)

Examen non invasif. Nest pas thrapeutique.
Visualise aussi bien que la CPRE et lchoendoscopie les obstacles sur la voie biliaire principale. Est meilleure que
lchoendoscopie pour les voies biliaires intrahpatiques.
II.2.4. choendoscopie pancratique et des voies biliaires

Examen peu invasif, sans risque particulier, en dehors de celui de lanesthsie gnrale.
Dexcellente rentabilit pour la recherche dun obstacle sur la voie biliaire principale.
La ralisation de biopsies (masse pancratique, ganglion rgional) est possible.
II.2.5. Cholangio-pancratographie rtrograde endoscopique (CPRE)

Indique presque uniquement vise thrapeutique (extraction de calcul, mise en place de prothse biliaire).
/
II.2.6. Cholangiographie transparito-hpatique (CPTH)
m
.co
Examen invasif avec opacication des voies biliaires par ponction hpatique transcutanee laiguille ne avec
injection de produit de contraste.
av
ine
Ralisable dans 95 % des cas lorsque les voies biliaires sont dilates, mais dans 60 % des cas si les
anss seulement 6
ec
voies biliaires sont nes. Peut permettre de drainer la bile par une endoprothse.
prothse.
II.3. La PBH
ed
em
Essentiellement indique en cas de cholestase intrahpatique.
ahpatique.
patique.
ord
En cas dhpatomgalie homogne, la PBH H peut ralise : par voie transparitale (en labsence de contre-
ut tre rali
res
indication), sinon par voie transjugulaire.
aire.
w.t
En cas dhpatomgalie htrogne,
ogne, doit tre cho- ou TDM-guide.
e, la PBH do
/ww
p:/
htt
850 BOOK DES ECN

3.345
345. Vomissements de ladulte

+ Objectifs:
Devant des vomissements de ladulte, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justier
les examens complmentaires pertinents.
K Mots cls : Prise en charge des troubles hydrolectrolytiques; endoscopie 1 des vomissementsts chro-
re
niques dorigine digestive

m/
co
PMZ: Rechercher les complications (causes et/ou consquences des vomissements)
. ssements)
B Recommandations, intitul et source (pour chaque ine

ec
haque reco
recommandation):
gie. Flammarion Mdecine-Sciences 2009.

ed
Cadiot G., Thin G. Nauses et vomissements 116-123. In: Ramba
Rambaud JC. Trait de gastro-entrolo-
em
o rd
I. Diagnostic
e s
w .tr
I.1. Dnition
/w w
p : /
Les vomissements
missements
ements sont
son dnis
d comme lexpulsion par la bouche du contenu gastrique. Ils sont prcds ou non
tt
dee nauses. Le mcanisme
mca
m des vomissements est actif, avec contractions cycliques et violentes de la musculature
h
abdominale,
abdominal du
Les
d diaphragme et des muscles respiratoires.
e vomissements
vom sont qualis de chroniques si suprieurs 7jours.

Les rgurgitations sont dues lexpulsion passive par la bouche du contenu sophagien. Elles ne saccom-
pagnent ni de nauses, ni de contractions musculaires douloureuses, ni de signes neurovgtatifs.
La rumination (ou mrycisme) est la remonte, sans effort, la bouche daliments rcemment ingrs qui sont
remchs avant dtre nouveau dglutis.

I.3.1. Interrogatoire
Caractristiques des vomissements:
anciennet et mode volutif: aigus, brutaux, chroniques, prolongs, rcidivants,
survenue brutale, en fuse, ou prcds de nauses,
BOOK DES ECN 851

3.345
leur aspect: alimentaire (le plus souvent), bilieux (de couleur jaune et de got amer), fcalode (avec des
matires fcales), sanglant (faisant suspecter un syndrome de Mallory-Weiss si le sang est apparu aprs des
vomissements non sanglants).
Contexte clinique: ge, antcdents mdicaux et chirurgicaux. Prise mdicamenteuse.
Les signes associs: douleurs abdominales, signes extradigestifs (cphales, signes neurologiques, syndrome
vestibulaire).
Les circonstances exposant au risque de dshydratation:
vomissements incoercibles qui empchent une rhydratation orale,
patients gs grabataires ou nourrisson, qui ne peuvent satisfaire seuls leur soif,
troubles de la conscience, ventuellement favoriss par la dshydratation intracellulaire.

Examen abdominal avec palpation des orices herniaires et toucher rectal.
Examen neurologique.
m/
Retentissement des vomissements: dshydratation (extracellulaire et/ou intracellulaire).
.co
Crampes et faiblesse musculaire, qui tmoignent dune hypokalimie.
I.4. Etiologies ine

ec
I.4.1. Vomissements aigus
ed
e m
tiologies des vomissements
vomisseme aigus
Causes abdomino-
ord Gastro-entrite
astro-entr aigu+++. Hpatite aigu. Colique
pelviennes mdicales
res hpatique. Colique nphrtique.
hpatiq
hpatique
Causes abdomino-o-
w . t Syn
Syndrome occlusif. Pritonite. Pancratite aigu. Pousse
sur pancratite chronique. Grossesse extra-utrine. Kyste
/ w w
pelviennes chirurgicales
rurgicales
de lovaire compliqu. Infarctus msentrique.
p:/
Antibiotiques (macrolides, aminosides)+++.
Causes
es mdicamenteuses
mdica et
Antimitotiques+++. Digitaliques. Opiacs. Drivs de la
toxiques
t
h Causes neurologiques
thophylline. Colchicine.
Migraine. Mningite. Hypertension intracrnienne.
Hmorragie crbromninge. Maladies vestibulaires.
Acidoctose diabtique. Insufsance rnale aigu.
Causes mtaboliques et
Hypercalcmie. Hyponatrmie. Hyperthyrodie.
endocriniennes
Insufsance surrnale aigu.
Grossesse+++. Infarctus du myocarde postrieur.
Divers Vomissements psychognes. Priode postopratoire.
Glaucome aigu.
852 BOOK DES ECN

3.345
I.4.1.1. Cas particuliers des antinoplasiques

Les antinoplasiques sont classs en 4grades.
Nauses-vomissements chimio-induits.
ANTITUMORAL POUVOIR MTISANT
Cisplatine, streptozocine, dacarbazine, dactinomycine Hautement (>90%)
Oxaliplatine, carboplatine, puribicine, irinotcan, Modrment (30-90%)

ifosfamide
Paclitaxel, doctaxel, toposide, gemcitabine, Faiblement (10-30%)
ctuximab, bortzomib, mthotrexate, mitomycine C
Bevacizumab, rituximab, vincristine, blomycine, Trs faiblement (<10%)
udarabine
La chimiothrapie induit galement:

/
des nauses et des vomissements retards, plusieurs jours aprs la n de la chimiothrapie,
miothrapie,
thrapie,
des nauses et des vomissements anticips (48heures avant ladministration
tionn de la chimioth
chimio
chimiothrapie). De m-
canisme essentiellement psychologique. La prvention des vomissements
sements
ements aigus est imimportante, car condi-
tionnant en partie la survenue des vomissements anticips.
I.4.1.2. Cas particulier de la grossesse

Au 1er trimestre de grossesse, les vomissementsnts sont
ont frquen
frquents et
e considrs comme physiologiques sils nen-
tranent ni altration de ltat gnral ni anomalies
omalies biologiques.
biologiq
bio Rarement, il sagit de vomissements importants
et/ou associs des anomalies biologiques.
iologiques. Da ce cas, penser une pathologie organique, en particulier
ologiques. Dans
lHyperemesisgravidarum.
Au 3e trimestre de grossesse,
rossesse,
sesse, les vom
vomis
vomissements sont toujours pathologiques. Ils peuvent tredus une cause
non spcique la grossesse, ou une cause spcique (qui est une urgence thrapeutique): statose hpatique
aigu gravidique,
avidique,
que, prcla
prclampsie
prclamp
I.4.2.
.2.
2. Vomisseme
Vomissem
Vomissements chroniques
I.4.2.1. Affections digestives

La stnose antropylorique ou duodnale est la principale tiologie. Le plus souvent, la stnose est dorigine ulc-
reuse bnigne, parfois causepar un cancer. Rarement, cest une compression ou un envahissement duodnal
par un adnocarcinome pancratique ou un pseudokyste du pancras.
Les troubles de la motilit gastro-intestinale: gastroparsie, pseudo-obstruction intestinale chronique.
I.4.2.2. Affections neurologiques

Hypertension intracrnienne. Migraine. Intoxication chronique au monoxyde de carbone.
I.4.2.3. Affections psychiatriques

Diagnostic dexclusion, retenu aprs limination dune cause organique, en particulier neurologique.
Les principales affections en cause sont: lanorexie mentale (les vomissements tant souvent dissimuls) et les
vomissements psychognes (avec souvent des vomissements spectaculaires).
BOOK DES ECN 853

3.345

Non systmatiques. Indiqus en cas dtiologie douteuse et/ou de signes de gravit, et/ou de vomissements
chroniques.

NFS, ionogramme sanguin, cratininmie, glycmie, calcmie, lipasmie, transaminases, CPK, troponine,
-hCG, dosage des taux sriques de mdicaments (thophylline, digoxine...), ponction lombaire.
II.2. Examens radiologiques

Labdomen sans prparation: clichs de face debout, couch et centr sur les coupoles. Surtout lorsquune ur-
gence chirurgicale (notamment une occlusion) est suspecte.
FOGD: surtout indique en cas de vomissements chroniques.
/
TDM abdominale avec opacication du tube digestif, TDM crbrale selon le contexte.
m
.co
III. Complications
ine
III.1. Inhalation bronchique
ec
ed
Frquente en cas daltration de la conscience (par exemple,
mple, en cas dacidoc
dac
dacidoctose diabtique).
em
ord
III.2. Complications sophagiennes
es
res
Syndrome de Mallory-Weiss.
w.t
La rupture de lsophage (ou
tedevant une douleur
u syndrome
ndrome de B
ur thoracique
horacique intense
Boe
Boerhaave) est exceptionnelle. Grande urgence chirurgicale suspec-
intens au cours dun effort de vomissement, une insuffisance respiratoire
int
/w
TDM du thorax w
aigu avec dyspne
orax
e et cyanose, un
ne u emphysme
x avec opacication
opacica
opaci
e sous-cutan et/ou mdiastinal. Le diagnostic est conrm par la
aux hydrosolubles.
p :/
III.3.
h tt
3. Anomali
Anomalies hydrolectrolytiques
Hypokalimie,
po
pokali hypochlormie, insuffisance rnale, alcalose mtabolique.
III.4. Divers
Dnutrition en cas de vomissements chroniques.
Hmorragie sous-conjonctivale.
Interruption de traitements oraux.
854 BOOK DES ECN

3.345
IV. Traitement
IV.1. Indications une hospitalisation en urgence

Indications dune hospitalisation en urgence (PMZ)
Urgence (mdicale ou chirurgicale) en rapport avec la cause des vomissements.
Impossibilit de prendre par voie orale un traitement indispensable (relais des AVK par de
lhparine).
Troubles hydrolectrolytiques svres ncessitant une correction par voie parentrale.
Impossibilit de rhydratation par voie orale.
Troubles de la conscience (avec alors risque dinhalation du contenu gastrique).
/
Dcompensation dune affection associe.
m
IV.2. Traitement symptomatique
.co
ine
Aspiration gastrique indique en cas de vomissements abondants ou de troubles
oubles
les de la cons
conscie
conscience.
ec ydrolectrolytiques
olectrolytiq
Rhydratation orale ou intraveineuse et correction des dsordres hydrolectrolytiques. Lefficacit et le rythme
ed ds, tension artrielle,

de la rhydratation sont fonds sur la surveillance clinique (poids, art
a frquence cardiaque et
em
diurse) et lionogramme sanguin.
Mdicaments antimtiques indiqus en cas de vomissements
missements abondants
omissements abon
a ou persistants. Trois classes thrapeu-
rd
tiques principales:
o
res
les antidopaminergiques. Il sagit de drivs des n
priphrique, qui augmentent
neu
neuroleptiques, daction centrale et, pour certains, daction
gastrique et la pression du sphincter infrieur de lsophage. Les
ent la motricit gast
g
w.t
principaux antidopaminergiques
minergiques
rgiques son
les inhibiteurs des rcepteurs 5-HT
mtoclopramide, dompridone, mtopimazine, alizapride,
sont: m
5-HT3 de la srotonine (les strons). Les principaux strons sont: ondans-
/ww
tron, granistron,
nistron, dolastron, tropistron. En raison de leur mode daction (voie des 5HT3), ils sont essen-
stron, dolastron
dolast
p:
les/
tiellement
nt utiliss dans
ement da la prvention et/ou le traitement des vomissements postchimiothrapiques,
httes antagonistes
antagonis d de la neurokinine1 (NK1) ayant une action centrale (sur le centre du vomissement). Il
sagit de laprpitant.
lap Lassociation de cet anti-NK 1 un antagoniste de la srotonine (strons) et un cor-
tico (donc 3molcules avec 3modes daction diffrents) permet un meilleur contrle des vomissements
ticode
aigus et retards postchimiothrapie.
BOOK DES ECN 855

1.7.76
76. Vaccinations: bases immunologiques,

indications, efcacit, complications
LOULERGUE PIERRE - MALADIES INFECTIEUSES
+ Objectifs :
Appliquer le calendrier vaccinal des vaccinations en France.
Conseiller une vaccination adapte en fonction du risque individuel et collectif.
Argumenter les contre-indications et expliquer les complications des vaccinations.
K groupes
Mots cls : Vaccins vivants attnus; vaccins inactivs; vaccins obligatoires et recommands;
d
risque
m/
PMZ: Aucun. .co
:
ec
download/34308/.../3/.../beh_14_15.pdf
e d
Calendrier vaccinal2012. Bulletin pidmiologique hebdomadaire.
adaire. ww
www.invs.sante.fr/content/
em
o rd
I.Bases immunologiques
uess
e s
La vaccination consiste administrer
une rponse immunitaire
w .tr
dministrer
istrer une prp
airee capable, een ca
p
prparation antignique permettant dinduire chez lindividu vaccin
cas dexposition ultrieure lagent infectieux, dviter la survenue de la
natre une structure

/w w
maladie ou den attnuer les manifestations
ucture exog
exogne et
manife
man cliniques. Elle se base sur la capacit du systme immunitaire recon-
e la mmoriser de faon mettre en place plus rapidement les dfenses spciques
p : /
de cett agent en cas d
dexp
dexposition ultrieure.
La
h
frence tt ralise une immunoprophylaxie active. La protection quelle induit est diffre et durable, la dif-
a vaccination ra
celle procure par limmunoprophylaxie passive (ou sroprvention par ladministration dimmunoglo-
rence de ce
bulines
nes humaines) qui permet une protection immdiate mais transitoire.
Les vaccins sont des mdicaments biologiques. Des prcautions doivent tre prises pour assurer la qualit de leurs
proprits, en particulier les conditions de stockage (habituellement entre4 et 10C), les dlais dutilisation et de
premption doivent tre respects.
II.Classication des vaccins

On classe les vaccins en fonction de leur mode de fabrication: vaccins vivants attnus ou vaccins inertes.
Les principaux vaccins sont prsents dans le tableau ci-dessous.
856 BOOK DES ECN

1.7.76
Vaccins vivants attnus Vaccins inactivs

Viraux Bactriens Micro-organisme Dterminants antigniques
entier tu
Rougeole BCG Polio (voie injectable) Polysaccharides:
Oreillons HpatiteA Mningocoque (bi- A, C et
quadrivalent A, C, W135, Y)
Rubole Rage
Pneumocoque (23valences)
Varicelle Encphalite tiques
Typhode (Antigne Vi)
Fivre jaune Leptospirose
Encphalite japonaise
Rotavirus
Zona
Grippe (voie
m/ Polysaccharides conjugus:
s:
nasale)
.co HaemophilusinuenzaeB
uenzaeB
zaeB
Polio (voie
orale)
ine Mningocoque
Y)
oque W135,
e (C et A, C, W
ec Pneumocoque
neumocoqu (13valences)
ed
em Anatoxines:
A
ord Diphtrie
res Ttanos
w.t
/ww Recombinants:
p:/ HpatiteB
htt HPV
Cholra
Autres:
Grippe
Coqueluche acellulaire
Mningocoque B
BOOK DES ECN 857

1.7.76
III.Indications
Les indications vaccinales en France (calendrier vaccinal) sont publies chaque anne dans le Bulletin pid-
miologique hebdomadaire.
Les dernires modications notables concernent le vaccin antipneumococcique conjugu 13valences, et la vac-
cination contre le mningocoque C qui est maintenant recommande pour tous les enfants entre12 et 24mois
avec un rattrapage jusqu lge de 24ans.
IV.Efcacit
IV.1.Rponses immunitaires
La rponse immunitaire postvaccinale se mesure le plus souvent par dosage danticorps sriques spciques (r-
ponse humorale). Cette rponse, mme si elle peut parfois tre corrle la protection clinique contree la m
mala-
m/
die correspondante, ne rete que partiellement la protection relle. Celle-ci repose, en effet, galement
galement
ement su
sur la
.co
rponse immunitaire cellulaire dont lvaluation ne se fait pas en routine. La diminution du taux des anticor
sriques en dessous du seuil reconnu de protection ne signie pas systmatiquementt une
anticorps
anti
protection
ne perte de la pr
ine
puisquune ascension rapide des IgG est constate aprs revaccination ou challenge
enge pathogne grce la
nge par le pathog
pat
mmoire immunitaire.
ec
d
IV.2.Rponses primaire et secondaire
e
em
Le premier contact avec lantigne est suivi dune rponsensee primaire car
caract
caractrise par une ascension diffre et lente
ord
des anticorps (dont une forte proportion dIgM)) maximale
dcrotre ensuite rapidement.
ximale entre
ent la
l 2eet la 4esemaine un niveau faible, pour
res
Un contact ultrieur, mme trs lointain,
ntain, mme antigne induira une rponse secondaire (mmoire ou
tain, avec le mm
m
w.t
anamnestique), mettant en uvre
(en quelques jours), importante
uvree la mmoire im
ante et durable
ortante durab des
immune (effet de rappel), caractrise par une ascension rapide
d anticorps protecteurs (essentiellement des IgG).
/ww
Les vaccins vivants administrs pa
Ils induisent habituellement,
tuellement, aprs
voie parentrale ou muqueuse entranent une maladie infectieuse a minima.
par vo
apr une dose unique, une protection immunitaire rapide et prolonge.
p:
Les vaccins/
ns inertes ncessitent
cins ncessi
n le plus souvent plusieurs injections (primo-vaccination), surtout chez le nourris-
son,
htt
n, pour induire
induir une
Des adjuvants de
un immunit suffisante. Lentretien de limmunit ncessite ensuite des injections de rappel.
d limmunit (comme lhydroxyde ou le phosphate daluminium) sont souvent ncessaires pour
amliorer
orer limmunognicit des vaccins inertes.
Les antignes polysaccharidiques induisent une rponse spcique mais ne permettent pas dinduire de rponse
mmoire et ne sont pas immunognes avant lge de 2ans. La conjugaison une protine porteuse permet linduc-
tion dune rponse mmoire et permet lutilisation chez le jeune enfant.
858 BOOK DES ECN

1.7.76
IV.3.Facteurs influenant la rponse immunitaire

V.3.1.Facteurs lis au vaccin
Type de vaccin Les vaccins vivants induisent une meilleure rponse que les vaccins
inertes (intensit, dure)
Adjuvants Ils amliorent limmunognicit du vaccin pour les vaccins inertes
Voie La voie intramusculaire est la plus utilise en particulier pour les
dadministration vaccins ncessitant un adjuvant. Certains vaccins vivants (grippe
nasale, infections rotavirus) sont administrs par voie muqueuse
(nasale ou digestive) qui permet dinduire une rponse immunitaire
la fois muqueuse et systmique
IV.3.2.Facteurs lis lhte
ge
m /
La rponse immunitaire est faible la naissance, devient optimale
male
le dans
.co
lenfance et ladolescence, puis elle diminue avec lge
Dcits
immunitaires
ine
Les dcits immunitaires congnitaux ou acquis (infection
traitements immunosuppresseurs dont les corticodes,
nfection VIH
rticodes,
VIH,
traitements
odes, trait
traitem
ec
antirejet, chimiothrapie anticancreuse) susceptibles de rduire
e) sont suscep
susceptib
formellement ladministration n desed

fortement la rponse immunitaire aux vaccins. Il contre-indiquent
Ils co
vivants, sauf dans des
es vaccins viva
circonstances trs particulires
ulires
e m
res et apr avis spcialis
aprs av
o rd
e s
.tr
V.Complications
w w
Selon le type de vaccin, on peut voir:
des ractions ett complication
voir
conscutives aux vaccins vivants, gnralement de nature infectieuse (maladie
complications con
: /
infectieuse vaccinale)
/w
cinale) et dexpression
de
dexpr retarde survenant sur des terrains particuliers;
tt p
dess ractions entranes par les vaccins inertes, immdiates ou prcoces, relevant dune hypersensibilit ou par-
actions entr
entran
h
fois deffets toxi
toxiques.
toxiqu
Il faut distinguer:
les ractions bnignes, relativement frquentes (vre, cphales, myalgies, douleur, inammation au site
dinjection);
les ractions svres, rares, comme:
ractions anaphylactiques, exceptionnelles (1/200000 1/1000000) mais trs graves, susceptibles de se dve-
lopper dans les minutes suivant linoculation dun vaccin protique. Linterrogatoire du patient est fondamental
avant vaccination, notamment la recherche dantcdents allergiques,
bcgites gnralises pouvant compliquer le BCG quand il est inocul un sujet porteur dune immunod-
cience congnitale ou acquise non connue. Cette vaccination est formellement contre-indique chez tous les
immunodprims,
paralysies (vaccin antipoliomylitique oral).
BOOK DES ECN 859

1.7.81
81. Fivre aigu chez un malade immunodprim

+ Objectifs :
K nautaire;
Mots cls : Urgence diagnostique et thrapeutique; infection opportuniste; infection commu-
infection nosocomiale
PMZ: Hmocultures; prlvements de la porte dentre

B Recommandations : European Organization for Research and Treatment of Cancer.
m
ancer. http/
http://
.co
www.eortc.be/services/unit/idg/index.html. Rapport2010 sur la prise en charge mdicale d
des
personnes infectes par le VIH. http://www.sante-sports.gouv.fr/rapport-2010-sur-la-prise-en-
10-sur-la-
ine
charge-medicale-des-personnes-infectees-par-le-vih-sous-la-direction-du-pr-patrick-yeni.html.
du-pr-patrick has.
ec
Recommandations pour la pratique clinique. Prise en charge de la drpanocytose chez lenfant et
a drpanocy
ladolescent. http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/Drepanocytose_reco.pdf
plication/pd
ed
I.Gnralits rd em
s o
I.1.Types dimmunodpression
dpression
pression
t r e
On distingue plusieurs
w w.
eurs situations d
dimmunodpression.
dimm
I.1.1.Les
:/ / w
es dcits immunitaires
immuni
imm congnitaux: plus dune cinquantaine sont dcrits
Toutes
es les composantes
outes
t t p
composan de limmunit peuvent tre atteintes. Ce sont des maladies hrditaires rares, dont le dia-
compos
h
gnostic
nostic est so
en milieu
m
souvent fait la suite dinfections rptition dans la petite enfance. Ils ncessitent une prise en charge
souv
spcialis.
I.1.2.Les dcits immunitaires acquis
I.1.2.1.Lis une maladie ou un tat pathologique

Infection VIH: atteinte de limmunit cellulaire;
diabte;
syndromes lymphoprolifratifs: LLC, mylome, maladie de Waldenstrm;
maladie de Hodgkin et lymphomes non hodgkiniens;
maladies de systme: lupus, polyarthrite rhumatode, connectivites;
asplnie (anatomique ou fonctionnelle);
cirrhose;
insuffisance rnale chronique.
860 BOOK DES ECN

1.7.81
I.1.2.2.Lis un traitement
Corticothrapie prolonge;
traitements immunosuppresseurs: chimiothrapies, anticorps monoclonaux;
traitements antirejet aprs transplantation dorgane;
allogreffe de cellules souches hmatopotiques.
I.2.Risque infectieux
Ces immunodpressions exposent des risques diffrents.
I.2.1.Neutropnie
Infections bactriennes graves et rapidement volutives;
un traitement anti-infectieux empirique urgent simpose en cas de vre;
m/
le risque est corrl la profondeur de la neutropnie: il apparat surtout au-dessous de 500PNN/mL;
/mL;
L;
.co
on observe des infections BGN, notamment des entrobactries point de dpart digestif stif par translocation
ar transloca
translocatio
bactrienne; des infections pyocyanique sont galement possibles, surtout en cas dantibiothrapie
antibiothrapie pralable,
thrapie pr
ine
de contexte fortement nosocomial;
ec
les infections cocci Gram+ sont galement frquentes soit par translocation
caux), soit partir de cathters (staphylocoques);
cation digestive
slocation digest (streptocoques buc-
ed
des infections fongiques peuvent galement sobserver, notamment
ment en cas de
amment d neutropnie
n prolonge.
em
rd
I.2.2.Limmunodpression cellulaire, de type infection
ction VIH
nfection
so
Lurgence du traitement est souvent moindre;
ndre;
e;
.tre
la vre peut tre lie des ractivations
ou la pathognicit anormale
vations
ations dinfections
dinfec
rmalee de germes
latentes (tuberculose, toxoplasmose, cytomgalovirus),
germe saprophytes ou commensaux (pneumocystose, mycobactries
ww
atypiques);
la vre peut tre
tre aussi lie des iinfections bactriennes plus banales qui sont relativement urgentes traiter:
://w
pneumococcies,
coccies, salmonelloses;
es, salmonellos
salmone
une
ttp
ne prise en charge
charg spcialise
s est prfrable.
h
I.2.3.Limmunodpression
Limm
L humorale, de type splnectomie/asplnie fonctionnelle
Expose au risque dinfection par des germes encapsuls comme Streptococcus pneumoniae, Salmonella sp.,
Haemophilussp.;
une prise en charge rapide est ncessaire compte tenu du risque dinfection grave rapidement volutive (notam-
ment pneumococcique).
II.Situations durgence et prise en charge initiale

Trois situations principales seront dcrites.
II.1.Neutropnie fbrile
II.1.1.Dnitions
La neutropnie est dnie comme un nombre de polynuclaires neutrophiles infrieur 500/mm3, ou infrieur
1000/mm3, avec une diminution prvisible en dessous de 500/mm3. On considre que plus de la moiti des
BOOK DES ECN 861

1.7.81
patients neutropniques qui prsentent un pisode fbrile ont une infection et quau moins 20% des patients avec
moins de 100polynuclaires neutrophiles/mm3 ont une bactrimie.
Les infections fongiques sont frquentes chez les patients recevant une antibiothrapie large spectre, mais elles
peuvent aussi tre responsables dinfections primitives.
La mortalit attribuable aux infections sur ce terrain est de lordre de 10%. Elle diffre beaucoup en fonction du
niveau de risque du patient.
En fonction du contexte, on distingue galement deux situations.
II.1.1.1.Haut risque
Neutropnie prolonge (>14jours);
leucmie aigu, allogreffe de moelle;
bactrimie;
mucite;
mauvaise tolrance clinique;
comorbidits;
m/
.co
mauvaise rponse aux antibiotiques.
ine
II.1.1.2.Bas risque
Neutropnie<7jours;
ec
ed
tumeur solide, hmopathie en rmission complte;
em
absence de documentation microbiologique;
absence de mucite;
ord
res
absence de signes de gravit clinique;;
w t
absence de comorbidits;
.
bonne rponse aux antibiotiques.
ibiotiques.
iques.
/ww
Ces 2niveaux de risque impliq
impliquent des prises en charge diffrentes. Lide est de pouvoir grer un certain nombre
implique
p:/
de ces patients
tients en externe
atients exte (bas
( risque) en les rvaluant prcocement pour juger de lopportunit dune hospitali-
sation.
tt
ion. Cela perme
h
permet ddviter des hospitalisations inutiles la fois en termes de cot et de risque nosocomial.
II.1.2.Microbiologie
. Mi
Les signes cliniques sont souvent absents, et la documentation microbiologique de ces tats fbriles est souvent
dcevante. Ainsi, on nidentie un germe pathogne que dans 30% des neutropnies fbriles, quil y ait ou non
un foyer infectieux clinique, principalement dans les hmocultures. Le pronostic est variable selon le germe:
Pseudomonasaeruginosa, S.aureus et les entrobactries ont un risque lev de mortalit.
Dans de rares situations (environ 10%), on peut avoir un foyer clinique sans germe isol.
Dans la majorit des cas (60%), on ne retrouve ni foyer infectieux ni germe.
II.1.2.1.Germes les plus frquemment identis
II.1.2.1.1.Cocci Gram positif (2/3 des cas)

Staphylocoques:
coagulase ngatif (70% sont rsistants la mticilline),
S.aureus;
862 BOOK DES ECN

1.7.81
streptocoques, surtout oraux (tableaux souvent plus svres);

rarement entrocoques.
II.1.2.1.2.Bacilles Gram ngatif (1/3 des cas)

E.coli+++;
autres entrobactries;
Pseudomonasaeruginosa (mortalit++);
rarement: Stenotrophomonasmaltophilia, Acinetobacterspp.
II.1.2.2.Cas des bactries anarobies

Le taux dinfection par bactries anarobies est comme souvent sous-estim chez les patients neutropniques f-
briles du fait des difficults techniques de la culture. Il y a peu dtudes sur le sujet. Elles reprsenteraient 4% des
allogreffs de moelle et seraient essentiellement dues Fusobacterium. La porte dentre est surtout orale, mais il
utropni
pn
faut toujours se mer dune porte dentre digestive devant des signes de cellulite et les colites du neutropnique
(typhlite).
II.1.2.3.Cas des champignons

hez les patients neutropniques
Les infections fongiques reprsentent entre2 et 10% des germes identis chez n
neu f-
briles. Mais ce taux augmente 30% en cas de neutropnie persistante.. Leur fort taux de mortalit et leur dia-
gnostic difficile doivent faire envisager un traitement antifongique.
II.1.2.4.Examens complmentaires
Bilan inammatoire: dans ce contexte, la CRP estt malheureusement
malheureusemen
malheureusem peu contributive, car elle slve avec une
anmoins une
certaine latence et na pas de spcicit. Elle a nanmoins un bonne
b valeur prdictive ngative si elle reste basse
sur plusieurs dosages. Elle a donc peu de pertinence
ertinence ccliniq
clinique la prise en charge initiale.
II.1.2.5.Bilan microbiologiqueque
a.Hmocultures : elles les doivent impra
imp
imprativement tre ralises prcocement, avant toute antibiothrapie, sur
acons arobie iee et anarobie. En cas de prsence dun cathter central ou dune chambre implantable, il faut
ment
absolument nt raliser ddes h
hmocultures couples (priphrique et centrale) et les adresser en mme temps au
boratoire
ratoire an d
laboratoire de mmettre en vidence un ventuel dlai diffrentiel de positivit pouvant tre en faveur dune
nfection lie au cathter.
infection
b.Prlvements orients par la clinique: on prlvera tout site potentiellement lorigine de linfection (ECBU,
peau, tissus mous, gorge, LCR, plaie). Il ne faut jamais oublier dadresser les prlvements en bactriologie
(avec un envoi immdiat pour recherche de bactries anarobies), mais aussi en mycologie (recrudescence des
infections fongiques invasives, ainsi que des rsistances), voire en parasitologie et/ou en virologie.
c.Recherche de portage de bactries multirsistantes.
II.1.3.Prise en charge
Il faut hospitaliser le patient.
Un traitement antibiotique large spectre probabiliste simpose en urgence. On choisira une bithrapie le plus
souvent.
BOOK DES ECN 863

1.7.81
II.1.3.1.Quelle famille dantibiotiques?
II.1.3.1.1.Les btalactamines
Ce sont les antibiotiques de rfrence. On utilisera des antibiotiques vise anti-Pseudomonasaeruginosa, sauf en
cas de 1erpisode daplasie et en labsence dantcdent dinfection Pseudomonasaeruginosa.
Ceftazidime;
pipracilline/tazobactam;
imipnme.
En cas dallergie vraie la pnicilline, on peut utiliser laztronam en associant avec la vancomycine et un
aminoside.
En cas dallergie vraie la famille des btalactamines, on utilisera une trithrapie ciprooxacine+ vancomycine+
aminoside.
II.1.3.1.2.Les aminosides
m/
Ils sont frquemment utiliss dans la pratique, le plus souvent en bithrapie avec une pnicilline. La tobramyci
tobramycine
tobramy
.co
et lamikacine ont une activit anti-Pseudomonasaeruginosa.
II.1.3.1.3.Les uoroquinolones
ine
ec
Elles ne doivent jamais tre utilises en monothrapie.
La ciprooxacine a une activit anti-Pseudomonasaeruginosa, en bithrapie
pie avec une btalactamine
rapie bt (ou vancomy-
cine en cas dallergie).
ed
em
II.1.3.1.4.La vancomycine
ord
Les recommandations pour la prescription de vancomycine
ncomycine en 1 1reintention sont: infection sur cathter, mucite
res
svre ( suspecter demble chez les patients
positif, sepsis svre, colonisation connue
ents ayant re
reu de laracytine fortes doses), infection cocci Gram
nnue Staphylococcusaureus
Staphy
Staphyloc rsistant la mticilline.
w.t
II.1.3.2.Les antifongiques
ues sont dans les indications suivantes
ont justis da
/ww
Initialement, si linfection fon
fongique invasive est conrme biologiquement ou si la suspicion clinique est forte
fongiq
p:/
(cliniquee et/ou radiolo vocatrices, antcdent dinfection fongique invasive);
t/ou radiologie
tt
secondairement
econdairement si le patient reste fbrile J3-J5.
h
II.1.3.3.Les
3
3.Le antiviraux ne sont pas recommands en traitement empirique. On ne les utilisera quen cas de docu-
mentation microbiologique.
II.1.3.4. Surveillance
Une surveillance attentive est indispensable (examen clinique au minimum quotidien, surveillance de lefficacit
et de la tolrance des anti-infectieux), ainsi quune rvaluation thrapeutique. Il ny a pas de recommandation sur
les dures de traitement. En pratique, lantibiothrapie est maintenue jusqu 48heures aprs la sortie daplasie au
moins. En cas de sortie, rapide daplasie, on prconise une dure de traitement gale (au moins) celle dun sujet
sain qui aurait la mme infection.
II.2.Infection par le VIH

La primo-infection par le virus du VIH peut tre lorigine dune vre sans cause vidente. Nanmoins, la primo-
infection est le plus souvent asymptomatique.
864 BOOK DES ECN

1.7.81
Chez un patient connu pour tre infect par le VIH, une vre ne doit pas tre nglige. Une orientation pour
une prise en charge spcialise en service de maladies infectieuses est prfrable. Le taux de lymphocytes CD4,
la notion de traitement antirtroviral et son observance, la prise dune prophylaxie par cotrimoxazole sont des
lments importants dorientation.
II.2.1.Les principales causes de vre sont
II.2.1.1.Les infections communautaires
II.2.1.2.Les infections spciques

La tuberculose: possible quel que soit le stade dimmunodpression;
en dessous de 200lymphocytes CD4/mm3, il faut voquer:
la pneumocystose pulmonaire: devant tout signe respiratoire,
la toxoplasmose crbrale: devant tout signe neurologique;
/
devant une immunodpression plus profonde (moins de 100lymphocytes CD4/mm3):
m
une cryptococcose,
une infection CMV,
.co
ine
infections mycobactries atypiques.
ec omprend
rend
II.2.2.Le bilan devant une vre chez un patient infect par le VIH comprend
ed
un bilan biologique inammatoire: hmogramme, CRP;
des hmocultures;
em
rd
une recherche de BAAR;
o
res
devant des signes respiratoires: une radiographie
diographie de thorax
th
Pneumocystisjiroveci si possible par lavage bronchoalvolaire;
bronc
broncho
(scanner), des gaz du sang, une recherche de
w.t
devant des signes neurologiques:
iques: un scanner
logiques: scann
sc crbral, voire une IRM, une antignmie cryptococcique, une
/ww
srologie toxoplasmose,
e, voire une ponction
mose, pon lombaire pour recherche de cryptocoque.
p /
II.3.Asplnie
plnie
nie
:
Tout
htt
ut tat dasplnie,
dasplnie quil soit li une splnectomie ou une asplnie fonctionnelle ( cause dune drpanocytose
daspl
par exemple),
exem expose au risque dinfection invasive par des germes encapsuls, notamment le pneumocoque.
Ce risque impose un traitement antibiotique urgent par ceftriaxone chez un patient asplnique prsentant une
vre aigu.
La vaccination antipneumococcique est recommande chez les asplniques, avec des rappels tous les3 5ans,
mais elle nlimine pas totalement le risque dinfection pneumococcique.
Ces patients sont galement vaccins contre le mningocoque et Haemophilusinuenza B. Ils reoivent une anti-
bioprophylaxie par btalactamine dans les premires annes suivant la splnectomie.
BOOK DES ECN 865

1.7.82
82. Grippe
+ Objectifs :
Diagnostiquer une grippe.
K riennes;
Mots cls : pidmie; pandmie; vaccination annuelle; groupes risque; surinfections bact-
contagiosit
PMZ: Isolement respiratoire

B Recommandations : Confrence de consensus SPILF. Prise en charge de la grippe
m /
ppe en deh
dehors
co
dune situation de pandmie. 2005. http://www.infectiologie.com/site/medias/_documents/consen-
.
ocument
in e
sus/grippe-long-2005.pdf. Plan national de prvention et de lutte contre la pandmie grippale.
http://www.pandemie-grippale.gouv.fr/article.php3?id_article=549
ec
ed
I.pidmiologie et physiopathologie
logie
ogie
e m
I.1.lments virologiques
ord
r e s
.t
Les virus grippaux sont des viruss intracellulaires
lhomme et lanimal. Ils appartiennent
w
intracellulair
intracellu ARN responsables dinfections respiratoires aigus chez
partiennent la famille des Orthomyxoviridae, et trois genres sont pathognes pour
/w w
lhomme: Myxovirusinuenza
nuenza A, B et C.
usinuenza
Les virus B et C sont strictement
stricteme humains. Les virus A infectent diffrents animaux (oiseaux, mammifres marins,
chevaux,
p:/
x, porcs);
orcs); les oiseaux
oiseau constituent le rservoir de la grippe.
oi
On
h
jour,t t
n distingue diffrents sous-types, classs selon les types dhmagglutinine (H) et de neuraminidase (N). ce
istingue diffren
diff
our, 16types dhmagglutinine
Les recom
d et 9de neuraminidase ont t identis.
rrecombinaisons gntiques sont frquentes au sein des virus grippaux soit intrinsquement, soit du fait
dchanges de gnes entre les espces (oiseaux, hommes, autres mammifres). Ces phnomnes sont respon-
sables des pidmies grippales annuelles ainsi que des pandmies.
I.2.Physiopathologie
On peut distinguer quatre tapes:
pntration cellulaire grce lhmagglutinine;

rplication intracellulaire;
sortie des virions grce la neuraminidase;
lyse cellulaire, raction inammatoire et surinfections bactriennes potentielles.
La virmie est inconstante. Linfectivit commence avant le dbut des signes cliniques.
866 BOOK DES ECN

1.7.82
I.3.pidmiologie
La transmission est interhumaine par voie respiratoire (arosols), avec une grande contagiosit.
Il existe deux types dvolution:
pidmique: due un glissement antignique (modication mineure du gnome). Les pidmies apparaissent
en France un rythme annuel, pendant la priode automno-hivernale. Ces pidmies sont dues aux virus A ou B.
Les virus A donnent des tableaux cliniques plus svres et plus tendus gographiquement;
pandmique: due une cassure antignique (modication majeure du gnome). Ces modications gntiques
surviennent plus rarement que les glissements antigniques (priodicit entre10 et 30ans). La morbidit et la
mortalit sont leves. La diffusion gographique de la pandmie est rapide (rle des transports et changes inter-
nationaux). Seuls les virus A ont un potentiel pandmique.
Les rassortiments gntiques ont lieu entre diffrentes espces (homme, oiseaux et porcs) loccasion de circons-
tances favorisantes (contacts directs et rpts). Les pidmies mergent le plus souvent dAsie du Sud-Est.
Plusieurs virus peuvent circuler en mme temps dans une mme zone gographique.
m/
Lincidence en France est estime entre2 et 10millions de cas par an, responsables denviron 3000dcs.
dcs.
cs.
II.Diagnostic .co
ine
II.1.Clinique
ec
ed
m
II.1.1.Notion de contage et dpidmie
e
Le contexte pidmique est important pour faire le diagnostic
gnostic de la grippe.
gri La priode de contagiosit stend de
ord
deux jours avant six jours aprs lapparition dess signes cliniques.
clinique La notion de contage est galement recher-
cliniq
res
cher linterrogatoire.
w.
II.1.2.Incubationt
Trs courte: 1 3jours.
s.
/ww
p :/
II.1.3.Prodromes
dromes
mes
h t
Peu spciques
ciques (vre
t
II.1.4.Forme
4
4.Form
(v leve, frissons, arthromyalgies, cphales, malaise gnral), mais dapparition brutale.
simple
Fivre leve (39 40C), frissons, asthnie, anorexie.
Les signes samendent en quatre sept jours spontanment.
Y penser face :
dbut brutal ;
vre leve, frissons, signes respiratoires, arthromyalgies, cphales, malaise ;
notion de contexte pidmique (novembre-mars) ;
notion de contage rcent.
BOOK DES ECN 867

1.7.82
II.2.Diagnostics diffrentiels
De nombreux pathognes tropisme respiratoire peuvent donner des tableaux pseudogrippaux: VRS, adno-
virus, entrovirus, coronavirus, bactries intracellulaires (Mycoplasmapneumoniae, Chlamydiaepneumoniae et
psittaci, Coxiellaburnetti).
Aucun examen complmentaire nest pratiquer devant une grippe non complique, en dehors dune
situation pandmique.
III.1.Biologiques
Sur les isolement du virus sur cultures cellulaires (mthode de rfrence):

scrtions
respiratoires:
m/
demander dans les trois premiers jours des symptmes;
dtection directe du gnome par RT-PCR ou des antignes
es viraux par
ELISA;
.co
ine
immunouorescence indirecte sur prlvement entt nasal: do tre
doit
ec
effectue dans les trois premiers jours aprs
mthode peu sensible;
prs
rs lapparitio
lapparition d des symptmes,
ed
isolement du virus sur cultures
ures cellulaires
cellulaires;
Sur le sang:
em
srologie: pas dintrt diagnostique.
rtt diagnosti
diagnostiqu
ord
III.2.Radiologiques
re s
w
Aucun signe spcique.. t
/w w
:/
IV. volution-complications
olution-com
olution-comp
p
h tt
Surinfections
rinfections b
mortalits.
talits.
bactriennes (pneumopathie pneumocoque +++) responsables dune grande partie des
bact
Dcompensation de tares (cardiaque, respiratoire, rnale, diabte).

Grippe maligne: rare mais grave. Elle correspond un syndrome de dtresse respiratoire aigu li au virus grippal.
III.1.Traitement
Pas dantibiotique sauf en cas de surinfectiown bactrienne.
III.1.1.Spcifique: antiviraux
Ce sont des inhibiteurs de la neuraminidase:
oseltamivir (Tamiu): per os, adulte ou enfant (>1an), traitement de cinqjours;
zanamivir (Relenza): inhalation, adulte et enfant>12ans.
868 BOOK DES ECN

1.7.82
Leur intrt est limit: diminution de lintensit, de la dure des symptmes et de la contagiosit, uniquement sils
sont administrs dans les 48premires heures aprs le dbut des symptmes (sinon aucun intrt).
III.1.2.Symptomatique+++
Repos (arrt de travail).
Antalgiques, antipyrtiques.
Hydratation.
III.1.3.Surveillance
volution spontane favorable rapidement (4 7jours).
III.2.Prvention
III.2.1.Vaccination
Elle prsente un intrt majeur au niveau individuel et collectif. Elle doit tre rpte chaque
aque anne, du fait des
variations gntiques des virus grippaux.
La vaccination est efficace en termes de rduction de la morbimortalit et galement
galement rapport cot-efficacit.
ment du ra
rappo
Le vaccin est recommand chez:
les sujets de plus de 65ans;
les patients (de plus de 6mois) atteints de:
affections bronchopulmonaires chroniques,,
cardiopathies congnitales mal tolres,
es, insuffisance
insuffisances ca
cardiaques graves et valvulopathies graves,
nphropathies chroniques graves, es, syndromes n nph
nphrotiques purs et primitifs,
drpanocytoses homozygotes,otes,
diabte,
dcits immunitaires
nitaires
res cellulaires,
cellulair notamment infection VIH;
personnes sjournant
urnant dans un tablissement de moyen ou long sjour ou de soins de suite;
entourage
urage familial des
d nourrissons
n de moins de 6mois prsentant des facteurs de risque de grippe grave;
les
es professionnels
professionne de sant.
profession
Il est contre-indiqu en cas dallergie vraie lovalbumine.

Le vaccin antigrippal nest pas utilis chez les enfants de moins de 6 mois, car il nest pas efficace dans cette
population.
III.2.2.Antiviraux
Ils ne sont jamais prescrits systmatiquement. On peut proposer loseltamivir en cas dexposition un cas
diagnostiqu, en priode pidmique et/ou pandmique, chez des adultes et enfants de plus de 13 ans. La
prcocit du traitement est llment cl. On traite jusqu sept jours aprs lapparition du dernier cas.
III.2.3.Mesures barrires
Elles sont fondamentales pour viter la propagation dune pidmie ou dune pandmie. Elles consistent
viter la transmission arienne et indirecte par contact :
BOOK DES ECN 869

1.7.82
les patients et les cas suspects sont isols;

les visites sont limites;
le lavage des mains avec des solutions hydroalcooliques doit tre systmatique pour patients, visiteurs et
soignants;
les patients et les soignants doivent porter des masques de protection;
les soignants doivent porter lunettes, gants et surblouses au contact des patients.
870 BOOK DES ECN

1.7.84
84. Infections herps virus de ladulte

immunocomptent
+ Objectifs :
Diagnostiquer et traiter une pousse dherps cutan et muqueux.
Diagnostiquer et traiter une varicelle et en connatre les complications.
Diagnostiquer et traiter un zona dans ses diffrentes localisations.
Prciser les complications de la maladie herptique chez la femme enceinte, le nouveau-n et latopique.
K matique)
Mots cls : HSV 1 et 2; transmission interhumaine directe; primo-infection (souventt asymp
m /
asympto-
herptique=urgence thrapeutique; vaccin varicelle

.co
et rcurrences; formes svres (immunodprims, nouveau-ns, atopiques); encphalite
ues); encp
PMZ: Aciclovir IV (formes compliques) ine

ec
B Recommandations ed
: Confrence de consensus. 2001. Pris
Prise en charge de lherps cutanomu-
herpes_long.pdf m
queux chez le sujet immunocomptent. http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/
//www.has-san
e
rd
r e so
I. pidmiologie
e et physiop
physiopa
w. t
physiopathologie
I.1. HSV
/ w w
t
Il sagit
p :/
git de virus st
strict
strictement humains, transmis par contact direct cutanomuqueux. Puis le virus diffuse vers les
h t
ganglions
anglions rac
soleil,
rachid
rachidiens sensitifs. la faveur de divers facteurs (immunodpression, infections, stress, exposition au
rgles),
eil, rgl
eil r le virus peut faire le trajet inverse et donner une rcurrence herptique.
Rarement, le virus peut prendre un trajet diffrent, notamment vers le systme nerveux central.
Lors des rcurrences, le virus est excrt, responsable de la transmission, mais les rcurrences ne sont pas toutes
symptomatiques.
Les formes nonatales (1/104naissances) sont dues au passage dans la lire gnitale au moment de laccouche-
ment, dautant plus quil sagit dune primo-infection et que lon est en n de grossesse. Elles sont suivies dune
dissmination hmatogne et dune atteinte de plusieurs organes.
Il existe deux virus distincts:
HSV1: 90% de la population est sropositive. Linfection a le plus souvent lieu dans lenfance. On le retrouve au
niveau oral, mais aussi gnital dans 20% des cas;
HSV2: 20% de la population est porteuse, trs variable selon le mode de vie (contamination sexuelle).
La mortalit des infections herptiques est essentiellement lie aux formes encphalitiques et nonatales.
BOOK DES ECN 871

1.7.84
I.2. VZV
Cest un virus de la famille des Herpesviridae, dont la transmission est humaine directe par voie respiratoire ou
partir des lsions cutanomuqueuses.
La primo-infection correspond la varicelle, dissmination cutanomuqueuse du virus, avec parfois atteinte dor-
ganes (poumons, systme nerveux central). Aprs gurison, le virus se loge dans les ganglions sensitifs et pourra
donner des rcurrences la faveur dune immunodpression: cest le zona.
La varicelle a lieu dans 90% des cas avant 15ans. Les formes de ladulte sont plus svres. La mortalit est trs
faible (de lordre de 1/105).
II. Diagnostic
II.1. Incubation
m/
HSV: 2 12jours.
VZV: 14jours.
.co
ine
II.2. Forme simple
ec
ed
HSV1: gingivostomatite aigu.
em
Fivre, ulcrations buccales avec dysphagie, adnopathiess sous-angulomaxillaires.
sous-angulomaxill
s-angulom volution favorable.
rd
HSV2 (ou HSV1): herps gnital
o
res
Vsicules puis ulcrations sur le gland, le pniss ou la vulve,
Fivre, adnopathies inguinales. volution
lution favorable,
volution
vul les
favorab parfois
p
l fesses, le col, le vagin (leucorrhes).
longue.
VZV
w.t
/ww
Varicelle: ruption
on maculeuse dbutant
dbu au niveau du torse et du visage puis vsiculeuse sur tout le tgument et
Gurison :/
les muqueusesses avec vre, pol
polyadnopathies. Prsence de lsions dge diffrent trs vocatrices du diagnostic.
on spontane (desschement
son
p ((des des vsicules et chute des crotes).
htt
Atteintes
eintes respira
pronostic
respiratoires plus frquentes chez ladulte, voire encphalitiques, distinguer des crbellites de bon
respiratoi
chez lenfant.
ostic che
Zona: ruption vsiculeuse au niveau dun mtamre, souvent prcde de prodromes douloureux.

Le diagnostic des infections HSV ou VZV est clinique.
III.1. Biologiques
Isolement du virus et recherche de leffet cytopathogne (mthode de rfrence): long, coteux, donc pas utilis
en routine;
immunouorescence directe sur frottis des lsions: bonne technique mais cot lev. Non ralise en routine;
echerche du gnome viral par PCR: indispensable sur le LCR devant une suspicion dencphalite.
872 BOOK DES ECN

1.7.84
III.2. Radiologiques
Uniquement dans les formes compliques:
radio de thorax en cas de varicelle chez ladulte;
imagerie crbrale (IRM>TDM) en cas dencphalite.
IV.1. HSV1
Encphalite herptique: urgence+++.
Physiopathologie: passage du virus du ganglion de Gasser vers le lobe temporale qui se trouve juste au-dessus.
Signes dencphalite (confusion, troubles de conscience ou des fonctions suprieures, dcit neurologique) e) fbrile
f
m/
chez un adulte jeune ou un enfant, de dbut brutal.
Raliser IRM (ou TDM) en urgence: atteinte des zones temporales+++, frontales ou occipitales. tales..
.co
La ponction lombaire retrouve une mningite liquide clair, de formule panache, hyperprotinorachie,
erprotinorachie,
inorachie nonormo-/
hypoglycorachie.
ine
Mortalit 80%, risque de squelles neurologiques majeur.
ec
Kratite herptique: urgence thrapeutique en raison du risque de taieses cornennes.
ornennes
d
Ulcration dendritique de la corne, unilatrale. Signes locaux.
e
Avis ophtalmologique en urgence: rosion cornenne en cartearte de gographie
gogra (lampe fentes).
em
Corticodes contre-indiqus+++.
ord
Pustulose varioliforme de Kaposi-Juliusberg.
Surinfection herptique dun eczma. Rarere mais
ais trs grave.
grave viter
le contact entre les patients atteints dherps et
es
les enfants atopiques.
r
IV.2. HSV2 ou 1
w.t
/ww
Herps nonatal:
al:: urgence+++.
urgence++
p:/
ruption vsiculeuse diffuse
diff avec atteinte multisystmique: hpatite, pneumopathie interstitielle, encphalite,
htt
entrocolite,
rocolite, kratite,
kratit myocardite
pr
p
m
NB:: en cas de primo-infection en cours de grossesse, on peut voir des embryopathies.
IV.3. VZV
Varicelle: les formes graves touchent les sujets immunodprims (atteintes dissmines, choc, localisations visc-
rales), les nouveau-ns (dans le cas dune contamination maternelle en toute n de grossesse, forte mortalit), les
ftus (malformations SNC).
Zona: attention la localisation ophtalmique qui peut entraner de graves atteintes rtiniennes. Les patients im-
munodprims peuvent faire des formes dissmines, de mauvais pronostic.
Les douleurs postzostriennes sont les complications les plus frquentes du zona, leur volution est variable et
souvent difficile traiter sur le plan antalgique.
BOOK DES ECN 873

1.7.84
Y penser face :
toute ruption cutane et/ou muqueuse vsiculeuse;
une localisation: orale (HSV1), pelvienne (HSV), gnralise (varicelle), mtamrique
(zona);
une notion de contage, avec dlai dincubation compatible.

V.1. Traitement
V.1.1. Curatif
Gingivostomatite : aciclovir (Zovirax) 5 mg/kg/8 h PO ou IV (si PO impossible). Relais PO par valaciclovir
(Zelitrex) 2500mg/j. Dure: dix jours.
/
Herps gnital: valaciclovir PO 2500mg/j pendant dix jours (sixjours si rcurrence)
m
Kratite herptique: aciclovir pommade 5applications/j pendant dix joursaciclovir IV si atteinte profonde.
einte profond
profo
Avis ophtalmologique.
.co
un jours.
ine
Encphalite herptique: urgence vitale aciclovir 15mg/kg/8h (20mg/kg/8h chez ez lenfant) IV pendant
hez pen
p vingt et
ec
Varicelle: uniquement chez les sujets risque (immunodprims, adultes
ultess avec une forme
fo complique): aciclovir
ed
IV10mg/kg/8h pendant dix jours.
Chez la femme enceinte, les nouveau-ns: avis infectiologique.
que.
em
rd
Zona: les indications de traitement concernent
o
res
Les zonas ophtalmiques V
Vala
Valaciclovir po 1g3/j pendant 7jours
w.
limmunodprim
t
le sujet>50ans pour
ur prvenir les
Aciclovir IV 10mg/kg/8h pendant 10jours
Valaciclovir 1g3/j pendant 7jours (mise en
/ww
algies postzostriennes
ostriennes
striennes route prcoce du traitement<72h)
p:/
V.1.2.
h t
2. Symptomatique
Symptomati
t
Antalgiques
talgiques
NB: po les algies postzostriennes, on utilise lamitriptyline, la gabapentine, le clonazpam, la carbamazpine.
pour le
Localement: bains quotidiens avec savon dermatologique.
V.1.3. Surveillance
Sous aciclovir: fonction rnale, troubles neurologiques.
V.2. Mesures associes

Dpistage des IST en cas dherps gnital.
V.3. Prvention
V.3.1. HSV
Pas de vaccin.
On peut prvenir les rcurrences si elles sont frquentes (>6/an) ou chez les patients immunodprims risque
par valaciclovir PO 500mg/j au long cours (6 12mois).
874 BOOK DES ECN

1.7.84
Cas particulier de la grossesse.

En cas dherps gnital symptomatique en n de grossesse:
prlvements gnitaux pendant le travail;
aciclovir PO pour la mre;
csarienne;
aciclovir IV pour le nouveau-n.
V.3.2. VZV
Vaccination: lAMM concerne les enfants immunodprims, aux personnes sans immunit contre le VZV tant
en contact avec des immunodprims, aux personnes travaillant auprs des enfants, aux adultes exposs depuis
moins de 72heures. Il ny a actuellement pas de recommandation pour une vaccination universelle en France.
viction scolaire pour les enfants, jusqu chute des crotes.
viter le contact avec des sujets immunodprims non immuniss contre le VZV.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 875

1.7.85
85. Infection VIH

+ Objectifs :
Informer et conseiller en matire de prvention de la transmission sanguine et sexuelle du VIH.
Diagnostiquer une infection VIH.
Annoncer les rsultats dune srologie VIH.
Savoir reconnatre les principales infections opportunistes.
Savoir reconnatre les principales pathologies malignes associes linfection VIH.
K Mots cls : IST; dcouverte fortuite; primo-infection; accident dexposition; infectionn op

/
oppor-
tuniste; condentialit; traitement antirtroviral
om
PMZ .c
: Srologie et Western Blot de conrmation; accord du patient; CD4; charge virale; con-
e
dentialit; prvention sexuelle
cin
: Rapport2010 sur la prise en charge md
mdicale des personnes infectes
m e
2010-sur-la-
par le vih. http://www.sante-sports.gouv.fr/rapport-2010-sur-la-prise-en-charge-medicale-
rection-du-pr-p
des-personnes-infectees-par-le-vih-sous-la-direction-du-pr-patrick-yeni.html.
r de
s o
I.pidmiologie
.tr e
rtrovirus arn. w w
Infection chronique, durant
rant toute lla vie (pas dradication virale);
rn. Enzymes p
princi
principales: transcriptase inverse, protase, intgrase;
rplication
ation
: / /wcontinue
on virale continu
cont responsable dun dcit immunitaire progressif (lymphocytes CD4). Atteinte de tous
les
tt p
es tissus;
h
manifestations cliniques domines par les infections opportunistes;
manifestatio
manifestati
nefficacit
effic de la rponse immunitaire, car grande variabilit gnomique des virions;
quatre phases:
primo-infection, souvent asymptomatique, dvolution spontanment favorable, avec pic de rplication
virale et chute transitoire des CD4,
phase de latence, chronique (dure variable en fonction des sujets, souvent plusieurs annes), asymptoma-
tique, avec diminution progressive des CD4 et augmentation de la charge virale,
phase paucisymptomatique lie un dcit immunitaire modr (leucoplasie chevelue, candidoses orales
ou gnitales, zona),
phase symptomatique ou sida (syndrome dimmunodcience acquise), lie un dcit immunitaire s-
vre, infections opportunistes (pneumocystose, toxoplasmose, CMV, cryptococcose, tuberculose, mycobac-
trioses atypiques), tumeurs (lymphomes non hodgkiniens, cancer invasif du col, Kaposi), cachexie,
encphalite VIH;
876 BOOK DES ECN

1.7.85
classication CDC:
3stades cliniquesA (primo-infection, phase de latence), B (symptomatique sans critresA ouC), C (symp-
tmes classant sida), et
3classes biologiques1 (>500CD4/mm3 et>29%), 2 (200-499CD4/mm3 et 14-29%) et 3 (<200/mm3
et <14%).
II.Diagnostic et annonce
Le diagnostic repose sur la srologie: attention, depuis2010, les conditions de dpistage de linfection VIH ont
chang: on nutilise plus quun seul ractif Elisa permettant la dtection combine des anticorps anti-VIH1, VIH2
et antigne p24 avec un seuil minimal de dtection de lantigne p24 au moins quivalent celui requis par la
rglementation europenne (tests combins de 4egnration).
Si le test est ngatif, on conclut labsence dinfection (sauf sil existe une suspicion dexposition au VIH dan dans
a les
m/
6semaines prcdentes). Si un test est positif, on le conrme par Western Blot ou immunoblot (recherche
des protines virales) sur le mme prlvement. Un rsultat positif sera conrm sur un deuxime xime
herche directe
che dire
dir
prlvement
me prlveme
prlvem
.co
(test Elisa combin), pour viter les erreurs dtiquetage. Si limmunoblot est ngatif ou u indtermin,
termin, o on rralise
ine
une charge virale. Si celle-ci est positive, il sagit dune infection rcente; si elle est
raction non spcique interprter en fonction du contexte.
peut sagir dune
st ngative, il pe
ec
ed
Les tests de diagnostic rapide peuvent tre utiliss dans des situations
ionss durgence.
em
Attention : la srologie est faussement ngative pendant fentre srologique (3 6 semaines aprs
ndant la fentr
fen
primo-infection).
ord
Une srologie VIH ne peut tre ralise quavec
ec lllaccord
avec accord d patient (sauf situation durgence engageant son pro-
du p
nostic vital).
res
w.t
Le rsultat doit tre rendu mdeci aau patient, lors dune consultation ddie et personnalise. Prendre le
u parr un mdecin
/ww
temps ncessaire, rpondre
poses. Le patient
tientt doit tre adres
questions du patient. Les modalits de transmission doivent tre expliques ou ex-
pondre aux questio
qu
adress
ad un spcialiste, un dpistage des partenaires et des enfants doit tre propos.
p:/
Prise
htt
se en charge multidisciplinaire,
mu
multi sociale et soutien psychologique.
III.Attitude thrapeutique et suivi

Bilan initial: srologie VIH de conrmation, charge virale VIH plasmatique, test gnotypique de rsistance, typage
lymphocytaire CD4/CD8, hmogramme-plaquettes, cratininmie, bilan hpatique, bilan mtabolique (glycmie,
cholestrolmie totale, HDL, LDL, triglycridmie), recherche des autres infections sexuellement transmissibles
(srologies hpatites A, B et C, srologie syphilis, recherche de gonocoque/chlamydiae), srologie CMV, srologie
toxoplasmose; fond dil si CD4<100/mm3; radio de thorax.
Le traitement antirtroviral diminue la morbimortalit en restaurant une partie de limmunit (augmentation des
CD4, diminution de la charge virale en dessous du seuil de dtection). Lindication est formelle si le patient est
symptomatique ou a des CD4<200/mm3. Le traitement est recommand si les CD4 sont<350/mm3, aprs pr-
paration psychologique. Entre350 et 500CD4/mm3, le traitement est recommand en cas de charge virale leve,
de chute rapide des CD4, de co-infection VHB ou VHC, de nphropathie vih et chez les patients de plus de 50ans.
Le traitement nest pas recommand au-dessus de 500CD4/mm3.
BOOK DES ECN 877

1.7.85
Le traitement comprend classiquement lassociation de 3antirtroviraux. Les antirtroviraux recommands en

premire ligne sont: 2inhibiteurs nuclos(t)idiques de la transcriptase inverse (abacavir+lamivudine ou tnofo-
vir+emtricitabine)+un inhibiteur non nuclosidique de la transcriptase inverse (favirenz) ou un inhibiteur de
protase (lopinavir, atazanavir, darunavir) potentialis par le ritonavir.
Importance de ladhsion au traitement (observance) pour viter lapparition de mutations de rsistance qui per-
sisteront vie.
Prophylaxie des infections opportunistes par cotrimoxazole (Bactrim) si CD4<200/mm3: cette prophylaxie sert
de prophylaxie primaire pour la pneumocystose et la toxoplasmose, et de prophylaxie secondaire pour la pneumo-
cystose. Si allergie: arosols de pentamidine, dapsonepyrimthamine, atovaquone.
Suivi rapproch la mise en place du traitement pour vrier la tolrance et lobservance. Puis suivi espac
(3-4mois). Surveillance clinique et immunovirologique (taux de lymphocytes CD4, charge virale VIH plasmatique).
m/
Toxicit des antirtroviraux: hypersensibilit, toxicit digestive, cutane, neuropsychique, hpatotoxicit,
du mtabolisme lipidique et/ou glucidique, lipodystrophie, hmatotoxicit, toxicit mitochondriale,
it, troubles
trou
ale, complica-
ndriale, complic
comp
tions cardiovasculaires.
.co
IV.Complications ine
ec
ed
Les principales complications, qui peuvent se rvler tre des modes
nistes. Elles apparaissent quand le taux de lymphocytes CD4
odess de dcouverte
dcouv
dcouverte, sont les infections opportu-
4 estt infrieur 200/mm
2
200 3
.
em
rd
Les principales infections opportunistes sont:
o
es
la pneumocystose pulmonaire : cest linfection
Pneumocystisjiroveci. Le tableau clinique
r nique est celui
opportuniste la plus frquente, elle est lie au champignon
ction opportu
opp
celu dune
d pneumopathie interstitielle fbrile, rsistante aux anti-
w.t
biotiques classiques. Le diagnostic
un prlvement respiratoire
ratoire
ostic positif est
agnostic e fait par la mise en vidence de kystes ou de trophozotes dans
(idalement un lavage bronchoalvolaire). Limagerie pulmonaire montre
ire profond (id
/w w
une atteinte alvolo-interstitielle.
olo-interstitielle.
olo-interstitiell L Le traitement fait appel au cotrimoxazole PO ou IV pendant 3semaines. On
p
dbute:
ute/
adjoint unee corticothrapie
orticothrap si lhypoxmie est importante. Une prophylaxie secondaire par cotrimoxazole PO est
ttraitement dattaque;
te la n du trait
h
la
tt
toxoplasmose crbrale: due une ractivation du parasite Toxoplasmagondii. Diagnostic voquer devant
a toxoplasmo
tout
ut signe
sig neurologique chez un patient infect par le VIH. Le diagnostic est conrm par le contexte (srologie
toxoplasmose positive, taux de CD4 infrieur 200/mm3, absence de prophylaxie) et limagerie crbrale (scan-
ner sans et avec injection ou irm) qui retrouve une ou plusieurs lsion(s) arrondie(s) avec aspect en cocarde.
Dans ce contexte, il faut initier un traitement dpreuve par lassociation pyrimthamine+sulfadiazine pendant
6semaines (ajouter de lacide folinique). Une prophylaxie secondaire sera mise en place avec la mme associa-
tion mdicamenteuse demi-dose;
linfection cytomgalovirus: toutes les localisations sont possibles, les plus frquentes tant la rtinite (n-
crose hmorragique) prendre en charge en urgence, car le pronostic fonctionnel est en jeu. Les localisations
digestives et neurologiques sont frquentes. Le diagnostic se fait par lantignmie pp65 ou la PCR. Le traite-
ment fait appel au ganciclovir, valganciclovir ou au foscarnet. Une prophylaxie secondaire par valganciclovir est
ncessaire;
dautres infections opportunistes sont plus rares et lies une immunodpression profonde;
la leucoencphalopathie multifocale progressive (LEMP): cest une affection dmylinisante lie au virus JC
responsable de troubles neurologiques svres. Il nexiste pas de traitement spcique,
878 BOOK DES ECN

1.7.85
la cryptococcose: infection fongique due la levure Cryptococcusneoformans. Responsable de mningites et

mningoencphalites. On met en vidence la levure dans le LCR (examen direct lencre de Chine, culture,
antigne cryptococcique). Le traitement fait appel lassociation amphotricine B+ucytosine IV, avec
relais par uconazole po. Une prophylaxie secondaire par uconazole est ncessaire,
les mycobactries atypiques: infection dissmine, vre, altration de ltat gnral. Traitement prolong
par multi-antibiothrapie.
Les cancers sont de plus en plus frquents dans lvolution de linfection VIH:
sarcome de Kaposi: le plus souvent tumeur cutanomuqueuse daspect violac typique, peut aussi toucher les
organes profonds. Le diagnostic est histologique. Le traitement antirtroviral fait souvent rgresser les lsions de
Kaposi. On peut proposer des chimiothrapies cytotoxiques;
lymphomes : le plus souvent lymphomes non hodgkiniens (de mauvais pronostic), mais aussi maladie de
Hodgkin et lymphomes primitifs crbraux;
cancers solides: en augmentation constante. Les plus frquents restent le cancer du poumon, du col ol utrin
r et
utr
m/
du canal anal, ainsi que les hpatocarcinomes chez les sujets co-infects par le virus de lhpatite cancers
te C. Ces cance
can
sont souvent de mauvais pronostic.
.co
V.Information et conseils de prvention ine
ec
noftale (pays en dveloppement);
ed
Connaissance des modes de transmission: sexuelle surtout, sanguine
guine
ne (usage de drogues
drog IV, transfusion), mater-
e m
surveillance pidmiologique mondiale et nationalee (dclaration obligatoire). En France, environ 100000per-
dclaration ob
oblig
o rd
sonnes infectes (40millions dans le monde), environ 7000nouveaux cas par an;
ron 7000nou
7000n
r e s
prvention sexuelle: prservatifs (masculins
asculins
de la vie sexuelle, information et dpistage
fminins) avant toute pntration, information avant le dbut
ins ou fminin
fm
pistage de lentourage
le
lento dun patient (avec son accord);
w .t
prvention sanguine: exclusionon des dons
clusion
produits sanguins; chezz les usager
don du sang des patients infects, slection des donneurs, dpistage des
usagers de drogues: change de seringues, substitution;
/w w
accidents dexposition
position : consultation
exposition consul
con spcialise pour valuer le risque potentiel dinfection. Mise en place
:/
ventuelle
elle dune trithrapie
p
trithrap prophylactique en cas de risque lev, dans les 48premires heures, et pendant
trith
h t t
4semaines;
semaines;
maines;
prvention de la transmission maternoftale: traitement de la mre pendant la grossesse (milieu spcialis),
rvention d
accouchement
ouch encadr par une quipe entrane, traitement prventif du nouveau-n pendant 6 semaines,
contre-indication de lallaitement;
mettre jour les vaccinations: virus de lhpatite B, grippe, pneumocoque, virus de lhpatiteA (homosexuels
masculins).
VI.Autres
Prise en charge 100% par la Scurit sociale (ALD30);
dclaration obligatoire anonymise de toute infection par le VIH et de tout passage au stade sida.
BOOK DES ECN 879

1.7.91
91. Infections nosocomiales

+ Objectifs :
Reconnatre le caractre nosocomial dune infection.
Savoir appliquer et expliquer les mesures de prvention des infections nosocomiales.
K rsistantes
Mots cls : Surveillance; hygine; bon usage des antibiotiques; isolement des bactries multi-
PMZ: Isolement arien; contact ou protecteur; mesures barrires

B Recommandations m /
: Ministre de la Sant. http://www.sante-sports.gouv.fr/les-infections-no-
socomiales.html.
.c o /les-infection
ine
ec
I.Gnralits
ed
I.1.Dfinition
em
ord
Les infections associes aux soins englobent
ent toute infec
infection ssurvenant chez un patient pendant une prise en charge
res
mdicale, non prsente et non en incubation
ncubation au ddbut de cette prise en charge. Cela concerne aussi bien les activi-
w.t
ts de soins curatifs que de prvention
rvention
Ces infections peuvent survenir
diagnostic.
ntion ou de dia
soins dispenss dans un tablissement de sant (infections nosocomiales)
rvenir lors de so
/w w
ou hors tablissement
mentt de sant.
: /
I.2.pidmiologie
pidmiologie
pidmiolog
p
h tt
Lee taux de pr
frquemment
qu
quemm
prv
prvalence est lev, autour de 10%. La mortalit est de plusieurs milliers par an. Les infections les plus
rencontres sont les infections urinaires, les infections pulmonaires, les infections du site opratoire
et les infections lies aux dispositifs endovasculaires. Les bactries responsables sont souvent multirsistantes.
I.3.Information-prvention
Linformation dun patient atteint dinfection nosocomiale est obligatoire et peut amener une indemnisation. Le
signalement de certaines infections nosocomiales est obligatoire.
Les mesures de prvention sont fondamentales pour lutter contre les infections nosocomiales. Elles comprennent
linformation et la formation du personnel, le respect des rgles dhygine, le bon usage des antibiotiques, les
mesures de lutte contre les bactries multirsistantes.
880 BOOK DES ECN

1.7.91
II.Principales infections nosocomiales
II.1.Infections urinaires
Ce sont les infections nosocomiales les plus frquentes (30%).
Leur dnition comprend plusieurs critres:

pidmiologique: infection acquise dans un tablissement de sant;
clinique : vre, signes fonctionnels urinaires (pollakiurie, impriosit mictionnelle, brlures mictionnelles,
douleurs pelviennes);
biologique: examen cytobactriologique des urines positif (culture>103CFU/mL+leucocyturie>104/mL).
La prsence dune bactriurie en labsence de signes cliniques signe une colonisation (frquente en cas de sondage).
II.2.Pneumopathies infectieuses
m/
Elles reprsentent 15% des infections nosocomiales.
.co
Leur diagnostic fait appel des signes:
ine
cliniques: vre, expectorations purulentes;
ec
biologiques: hmocultures positives, antigne urinaire lgionelle positif,
tif, isolement dune bactrie sur un pr-
itif,
protg);
ed
lvement profond (lavage bronchoalvolaire, expectorations, aspiration endotrachale, prlvement distal
ation endotrac
endot
em
radiologiques: opacits pulmonaires, dapparition rcente.
cente.
ente.
ord
Le principal facteur de risque est lintubation endotrachale.
dotrachale.
achale.
res
II.3.Infections du site opratoire
atoire
ire
w.t
Elles reprsentent jusqu 15%
Elles sont dnies par des
% des infections no
es signes:
ignes:
nosocomiales.
/ww
cliniques: cicatrice
rice inammatoire
trice inamma et/ou purulente;
p:/
biologiques:
s: isolement
ques: isolemen dun
du germe dans un prlvement du site opratoire;
htt
ventuellement
ventuellement radiologiques.
Ces signes doivent
rad
doive survenir dans les 30jours suivant lintervention, ou dans lanne sil y a eu pose de matriel.
doiv
II.4.Infections lies aux cathters

Elles reprsentent 10% des infections nosocomiales. Ce sont toujours des infections nosocomiales. Elles sont plus
frquentes avec les cathters veineux centraux que priphriques.
Le diagnostic est tabli par une culture positive du cathter. Elles peuvent tre associes une bactrimie: on a
alors une positivit des hmocultures prleves sur veine priphrique et sur le cathter, mais le dlai de positivit
des hmocultures prleves sur le cathter sera plus court que celui des hmocultures prleves en priphrie.
III.Principales mesures de prvention

Les mesures dhygine concernent:
le personnel soignant (au sens large, cest--dire toute personne participant la prise en charge du patient):
hygine personnelle, tenue adapte aux soins et change rgulirement;
les locaux: nettoyage quotidien selon des protocoles dnis.
BOOK DES ECN 881

1.7.91
Elles comprennent:
lhygine des mains: lavage avant et aprs chaque soin avec un solut hydroalcoolique;
le port de gants: striles ou non selon le type de soin;
le port de masque: protection du patient et du soignant;
la strilisation des instruments: selon des protocoles dnis. On privilgie le matriel usage unique;
llimination des dchets: tout dchet de soin risque infectieux doit tre jet dans les poubelles adquates.
Toute aiguille ou objet contondant doit imprativement tre jet dans un container spcial (bote aiguilles)
Certaines mesures disolement spciales sont mises en place la dcouverte dune maladie infectieuse pour en
limiter la transmission:
tuberculose(isolement de type arien) : importance du masque pour soignants et patient, il faut limiter les
sorties du patient et les visites jusqu la n de la priode contagieuse;
bactries multirsistantes (isolement de type contact): importance du lavage des mains, de lisolement
e du
emen
/
patient, du port de gants. Il faut limiter les transports du patient;
m
.co
patient immunodprim(isolement de type protecteur): mise en place dun isolementt protecteur
de contaminer le patient avec des germes opportunistes. La circulation des personnes
es sera
otecteur pou viter
pour v
L ssoignants
era limite. Les
ne
utilisent des protections striles.
i
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
882 BOOK DES ECN

1.7.92
92. Infections ostoarticulaires. Discospondylite

+ Objectifs :
Diagnostiquer une infection osseuse et articulaire.
K Mots
nel
cls : Prlever avant de traiter; quipe pluridisciplinaire; rducation; pronostic fonction-
PMZ : Prlvement local; Staphylococcusaureus; imagerie (IRM); discuter la chirurgie; r

rdu-
cation.
m/
B Recommandations .
: SPILF. Recommandation pour la pratique clinique.
co
e. Infections
ine
e/medias/_do
ostoarticulaires sur matriel. 2008. http://www.infectiologie.com/site/medias/_documents/
w.infectiolog
consensus/inf-osseuse-long.pdf. Spondylodiscites. 2007 http://www.infectiologie.com/site/medias/_
documents/consensus/2007-Spondylodiscites-Reco.pdf.
ec
m ed
Terminologie
rd e
Une ostite correspond une infection
s
n dun o
un os, une arthr
ar
arthrite une infection dune articulation, une ostoarthrite
.tr
une infection de ces deux sites ett une
e
ne discospondyli
discospond
discospondylite une infection du rachis impliquant le disque.
I.pidmiologie
iologie et p w
phy w
physiopathologie
Trois modes
odes
: / /w
es de contam
contamination sont possibles:
contamina
tt p
linoculation dire
d
directe du site: nosocomiale (chirurgie, inltration, ponction, arthroscopie) ou post-traumatique
h
(fracture);
(fracture);
xt
lextension dun foyer infectieux contigu;
la dissmination hmatogne.
La prsence de matriel tranger complique la prise en charge du fait du mauvais passage des antibiotiques et de
la formation dun biolm (glycocalyx) par les bactries.
cologie microbienne
Arthrite: S.aureus+++, H.inuenza (jeune enfant), gonocoque, streptocoques, borrliose de Lyme;
discospondylite: S.aureus+++, entrobactries++, streptocoques, staphylocoques coagulase ngative,
tuberculose, brucellose, champignons (candida);
ostomylite: S.aureus, streptocoques, H.inuenza, salmonelles (patients drpanocytaires);
infection sur prothse: S.aureus et staphylocoques coagulase ngative;
cas particulier du pied diabtique: infection polymicrobienne avec staphylocoques, streptocoques et entro-
coques, entrobactries, P.aeruginosa, germes anarobies.
BOOK DES ECN 883

1.7.92
II.Diagnostic
Il repose sur lassociation de signes locaux (inammation, collection, ventuellement coulement, douleur, impo-
tence fonctionnelle) et gnraux (vre). Les signes seront dautant plus prsents que linfection est aigu; devant
une infection chronique, les signes seront plus attnus et le diagnostic plus difficile.
On recherche une porte dentre lexamen clinique et une circonstance favorisante. La notion de prsence de
matriel tranger est un lment fondamental.
II.1. Ostites
Le mode de contamination est souvent vident (traumatique, nosocomial). Les signes locaux prdominent (in-
ammation, douleur, voire coulement). La vre est possible.
Le tableau peut se chroniciser si une infection aigu a t nglige. Les signes sont alors plus discrets et le diagnos-
tic plus difficile.
II.2.Ostomylites
m/
.co
Cest une infection de lenfant. La contamination se fait par voie hmatogne. Le diagnostic
stic est
ment devant une vre associe une douleur mtaphysaire localise au niveau des cartilages
st voqu clinique-
cclini
ccroissance (prs
lages de croiss
ine
du genou, loin du coude) avec impotence fonctionnelle. Larticulation nest pass touche.
uche.
II.3.Arthrites ec
ed
em
Le mode de contamination peut tre hmatogne ou parr inoculation
noculation direc
prdominent (impotence fonctionnelle), associs unee vre. Les gro
directe.
di Les signes inammatoires locaux
grosses articulations sont le plus souvent tou-
ord
ches: hanche chez le nourrisson, genoux chez ez ladulte.
adulte.
res
Une arthrite nest pas ncessairement septique,
eptique,
systme, arthrites ractionnelles, arthrites
ique, il faut savo
savoir voquer les diagnostics diffrentiels: maladies de
microcristallines.
hrites microcrista
microc
w.t
II.4.Discospondylites:
ylites:
es: voir plus
plu
p loin
/ww
p:/
II.5.Cas particuliers
rticuliers
htt
II.1.5.1.Pied
1.5.1.Pied diabtique
Il sagit
git dune
agit
diab
di
du infection chronique des os et des articulations du pied voluant par contigut, partir dun mal
perforant
an plantaire le plus souvent. Linfection est favorise par les complications vasculaires et neurologiques du
diabte. Une ostoarthrite doit tre recherche devant toute plaie chronique chez un patient diabtique.
II.1.5.2. Infection ostoarticulaire sur prothse

Linfection a le plus souvent lieu au cours de lintervention.
Le tableau clinique peut tre de prsentation aigu avec vre brutale, cicatrice inammatoire, coulement pu-
rulent au niveau de la cicatrice; mais on voit aussi des tableaux beaucoup plus frustes avec une symptomatologie
a minima (vre et signes locaux inconstants). Le meilleur signe reste la douleur de larticulation. On peut voir
enn des tableaux dinfection par dissmination hmatogne dont la prsentation clinique ressemblera celle
dune ostoarthrite classique.
884 BOOK DES ECN

1.7.92
III.1.1.Biologie
On retrouve un syndrome inammatoire (hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles, lvation de la VS et de
la CRP), plus ou moins marqu selon que le tableau clinique est aigu ou subaigu.
III.1.2.Microbiologie
Les prlvements microbiologiques sont indispensables et doivent tre raliss avant le dbut de lantibiothrapie
(ou pendant une fentre antibiotique). En plus des hmocultures, on devra sattacher raliser des prlvements
du site infect (ou suspect dinfection) de qualit: ponction articulaire (ventuellement choguide), biopsies os-
seuses au bloc opratoire, prlvements de la porte dentre suspecte. Les prlvements devront tre amens ra-
pidement au laboratoire et dorienter le microbiologiste sur les germes suspects, en fonction du tableau clinique.
moins 14jours.
m/
Le microbiologiste ralisera un examen direct et des cultures sur milieux adapts. Les cultures serontt garde
gardes
arde au
.co
On peut parfois avoir recours la biologie molculaire pour identier des germes (mais pas as en routine).
III.1.3.Imagerie
ine
ec
Les radiographies sont normales au dbut de linfection. Les signes apparaissent
araissent au bout
bo de 2 3semaines. On
ed
peut avoir recours dautres examens que les radiographies standards
ards selon les situations.
andards sit
em
Arthrites : on retrouve la radio un pincement de linterligne articulaire
articul
arti et des rosions sous-chondrales.
rd
Lchographie permet dvaluer la quantit de liquide
de dans larticulation
quide larticula
lart et ventuellement de guider une ponc-
tion. Dans certains cas, on peut tre amen IR ou une scintigraphie (articulations profondes ou
n faire une IRM
so
difficiles voir sur une radio standard).
d).
.tre
Ostites-ostomylites: la radio tardivement des signes de lyse osseuse (rupture de la corticale), voire
dio retrouve tar
tardive
ww
des squestres. LIRM est
galement prcocement.
st le meilleur exam
ement.
nt.
examen dans cette situation (prcocit des signes). La scintigraphie xe
ex
://w
Spondylodiscites:
iscites: loin.
es: voir plus lo
p
Infections
ctions prothse: dans les infections aigus, limagerie a peu dintrt, sauf lchographie qui peut retrou-
tions sur prothse
proth
er une collection
ver
tt collec profonde. Dans les infections subaigus, la radiographie retrouve des squestres osseux, un
h
liser
er a
i
autour
autou du matriel (descellement de la prothse), des zones dostolyse, des appositions priostes. La
scintigraphie doit tre ralise distance de la chirurgie (au moins 6mois). LIRM et le scanner sont dinterpr-
tation difficile cause des artefacts lis la prothse.
En labsence de traitement adapt, les atteintes infectieuses osto-articulaires voluent vers une destruction de
larticulation.
V.Traitement
Le traitement est long et complexe. Il ncessite une prise en charge multidisciplinaire (mdicale, chirurgicale,
microbiologique).
BOOK DES ECN 885

1.7.92
V.1.Mdical
Le traitement antibiotique est dbut aprs ralisation des prlvements microbiologiques. On entreprend un trai-
tement empirique en attendant les rsultats, avec des antibiotiques bonne pntration osseuse. Les antibiotiques
qui ont la meilleure diffusion osseuse sont les uoroquinolones, les macrolides, la rifampicine, lacide fusidique, le
mtronidazole, la teicoplanine, le trimthoprime.
Le traitement est toujours une association dantibiotiques (pour limiter lmergence de rsistances), en gnral
dbut par voie intraveineuse avec un relais oral.
Les traitements probabilistes sont:
oxacilline+aminoside IV ou uoroquinolone+aminoside;
en cas dinfection sur prothse: C3G+vancomycine (ou fosfomycine) ou uridopnicilline et inhibiteur de
btalactamase ou carbapnme+vancomycine.
V.2.Chirurgical
Il dpend des situations.
m/
.co
Arthrites: lavage-drainage en cas dpanchement important.
ine
Ostites: lavage-dbridement, exrse dun squestre osseux, drainage dun abcs.
s. Lacte chirurgical
ment faire les prlvements microbiologiques profonds. Pas de traitementt chirurgical
chirurg
dan les
hirurgical dans
sert gale-
le ostomylites.
ec
Infections sur prothse: lablation du matriel est le plus souvent indispensable
spensable pour
ndispensable po assurer la gurison. Les
ed
prlvements profonds sont raliss pendant la chirurgie. Une
lablation de la premire, aprs traitement antibiotique adapt
dapt
ne seconde
econde prothse
t et prolon
prolong.
proths sera repose distance de
prot
em
V.3.Rducation
ord
res
On immobilise initialement le patient, puis
is on le mobilise
mobi dabord passivement quand il ny a plus de signes inam-
V.4.Suivi w.t
matoires, et enn activement en n dee traiteme
traitement.
/ww
p
On portera:/
La surveillance
ortera
ance dune ostoarthrite
ostoart
osto
tera une attention
atten
doit tre prolonge, en milieu spcialis.
particulire la tolrance des antibiotiques, car le traitement est long et la russite du
htt
traitement
itement dpend
dpe aussi de lobservance.
Cest labsenc
labs
labsence de rechute qui signe la gurison.
V.5.Prvention
Elle concerne les infections du site opratoire. Tout foyer infectieux chez le patient devant tre opr doit tre
recherch et radiqu au pralable.
Les mesures dasepsie doivent tre scrupuleusement respectes. On utilise parfois des ciments aux antibiotiques.
VI.Discospondylite (spondylodiscite)
VI.1.pidmiologie
La spondylodiscite est une infection du disque intervertbral et des corps vertbraux adjacents. Lincidence an-
nuelle est estime 2,4/100000. Plus frquent dans les 5e et 6edcennies. Le mcanisme est le plus souvent
hmatogne ou par inoculation directe.
886 BOOK DES ECN

Les antibiotiques privilgis, en fonction du pathogne, sont:
Traitement
nt de premire
Germes Alternative thrapeutique Relais oral
htt
intention
entio
p
Staphylocoques sensibles Pnicilline M+gentamicine
+gentam
gentam Fluoroquinolone+rifampicine Ooxacine+rifampicine (ou
: /
la mticilline (ou acide fusidique) acide fusidique)
/
ou ou
w
Cotrimoxazole+rifampicine Cotrimoxazole+rifampicine
w
ou
w .
Clindamycine+acide fusidique
t r
Staphylocoques rsistants Glycopeptide+rifampicine Rifampicine+uoroquinolone
Rif Rifampicine+uoroquinolone
e
la mticilline (ou fosfomycine ou acide (ou
(o cotrimoxazole,
c ou acide (ou cotrimoxazole, ou acide
BOOK DES ECN

s
fusidique) fusidique)
fusid
fusidiq fusidique)
Entrocoques Amoxicilline+aminoside Glycopeptide+aminoside
Glycope
lycope Amoxicilline
ord
Streptocoques Amoxicilline+aminoside Clindamycine
indamyci
ndamy Amoxicilline ou clindamycine
e m
Entrobactries C3G+uoroquinolone Fluoroquinolone+aminoside
quinolon
uinolo Fluoroquinolone
e
Pseudomonasaeruginosa Ceftazidime+ciprooxacine Ceftazidime+fosfomycine
me+fos
e+fos Ciprooxacine
d
(ou amikacine)
ou
ec
Imipnme+amikacine
amikacin
mikaci
i
Germes anarobies Mtronidazole Clindamycine Imidazol ou clindamycine
ne
Candidaalbicans Fluconazole Amphotricine B Fluconazole

.c
Brucella Doxycycline+rifampicine Doxycycline+ciprooxacine

oxacine
xacine
om/
887
1.7.92
1.7.92
VI.2.Diagnostic
Manifestations cliniques
Il faut savoir voquer une spondylodiscite devant une rachialgie de rythme inammatoire ou une raideur rachi-
dienne. La vre est prsente dans 75% des cas. Latteinte lombaire est de loin la plus frquente (60% des cas).
Lexamen clinique doit rechercher des signes de queue-de-cheval et des signes de compression mdullaire ou un
syndrome radiculaire. Lexamen clinique doit aussi rechercher une porte dentre.
VI.3.Examens complmentaires
Diagnostic microbiologique
Il est indispensable didentier un agent pathogne en cause. Les hmocultures sont positives dans un tiers des cas.
La ponction discovertbrale laiguille ne est le principal examen raliser si les hmocultures restent ngatives.
Il faut demander des examens en bactriologie pour les germes usuels, les mycobactries, et en anatomopatholo-
gie. Elle permet surtout un antibiogramme. La ponction discale se fait dans des conditions chirurgicales.
Microbiologie
m/
Spondylodiscites
.co
Staphylococcusaureus dans plus de la moiti
ti des ca
cas, ssuivis
pyognes
in e
des bacilles Gram ngatif dans environ
viron
on 20 30
30% ddes cas,
c
puis des streptocoques
e
Spondylodiscites
tuberculeuses (mal de Pott) ed
20% des spondylodiscites
citess
Spondylodiscites iatrognes
emLes staphylocoques
ylocoques coagulase ngative
coques ccoag
ord (Staphylococcusepidermidis)
phylococcusepide
ococcuse sont les germes les plus
r e s frquemment
quemment en cause. Incidence croissante depuis quelques
dernires dcennies
d
Spondylodiscites
w .t Profession
Pr
Profe expose (agriculteur, vtrinaire), rosion
brucelliennes
/w w osseuse des rebords vertbraux antrieurs
sp.
p : /
Spondylodiscites
scites Candida
odiscites Ca
Candi Immunodprims, toxicomanie, cathtrisme central
prolong
htt
Diagnostic
no
nostic morphologique
Lexamen le plus sensible et le plus spcique pour faire le diagnostic est lIRM (T1, T2, T1+gadolinium) quil faut
pouvoir raliser dans les 72heures suivant la suspicion diagnostique. LIRM peut tre normale si elle est ralise
une phase trop prcoce. Cela ne dispense pas la ralisation dune radiographie standard. Les premiers signes sont
le pincement discal, puis apparaissent les signes au niveau des vertbres (destruction des plateaux vertbraux en
miroir, godes intracorporales).
La scintigraphie est recommande en cas de contre-indication lIRM, car elle est trs sensible aux phnomnes
inammatoires et montrera une hyperxation dans la zone infecte.
VI.5.volution et complications
En labsence de traitement adapt, la spondylodiscite volue vers une destruction du disque et des vertbres qui
peut aboutir une lsion mdullaire et ses consquences neurologiques.
Des foyers infectieux peuvent apparatre distance.
888 BOOK DES ECN

1.7.92
VI.5.Prise en charge thrapeutique

Elle repose sur un tryptique
VI.5.1.Le traitement antibiotique

Dans la limite du possible, en labsence de sepsis svre, attendre la documentation microbiologique. Le choix
du traitement est fonction de la porte dentre. Devant la frquence des infections staphylocoque, le traitement
de premire intention est une pnicilline antistaphylococcique et un aminoside. Le traitement est le plus souvent
administr par voie intraveineuse.
La dure est classiquement de6 12semaines, 6mois pour les spondylodiscites fongiques, et 12mois pour une
tuberculose.
VI.5.2.Limmobilisation
Elle est indispensable et repose le plus souvent sur la mise en place dun corset bivalv, variable en fonction de
ltage atteint. La dure de la contention est de 3mois. Le dcubitus est souvent ncessaire pendant 1 3semaines.
sema
ma
m/
. o
VI.5.3.La rducation et les mesures associes
c
La rducation a pour but de lutter contre les complications du dcubitus. Outre les HBPM, assu lentre-
PM, il faut assurer
tionnement respiratoire.
ine
tien des mobilits articulaires, le renforcement musculaire, lentretien de la musculature
culature membres, le condi-
ulature des m
memb
ec
VI.5.4.Suivi
ed
em
Les lments de suivi reposent sur: la clinique, le suivi biologique
iologique
les radiologies. LIRM ne doit pas tre utilise commee outil
paramtres du syndrome inammatoire,
gique des param
p
util de suivi, car les anomalies persistent plusieurs mois.
ord
res
VI.5.5.Place de la chirurgie
la phase aigu, la chirurgie est rarement
arement indique, lles seules indications sont les dcits neurologiques (lami-
ement indiqu
w.t
nectomie en urgence). On doit it rserver
quelle que soit la localisation,
sation,
server une pplace la chirurgie pour le traitement des abcs. Tout dcit sensitif,
plac
indication chirurgicale. Les abcs peuvent tre traits par drainage percu-
on, est une iindi
/ww
tan en radiologiee interventionnelle.
interventionn
p:/
htt
BOOK DES ECN 889

1.7.95
95. Infections sexuellement transmissibles (IST):

gonococcie, chlamydiose, syphilis
+ Objectifs :
Diagnostiquer une gonococcie, une chlamydiose, une syphilis.
K Mots cls : Dpistage, partenaires, mesures de prvention

PMZ /
: Dpister les autres IST; dpister et traiter les partenaires; ducation sexuelle; prventi
m
prvention;
traitement empirique.
.co
B e
Recommandations : Socit franaise de dermatologie. Recommandations
mandations pour la prise en
c in
charge des mst. Ann Dermatol Venereol. 2006; 133: 2S7. Mise au point de lAfssaps 2008 sur le
d e
traitement antibiotique probabiliste des urtrites et cervicites non compli
compliques.
m e
I.Les infections sexuellement
d e
nt transmiss
transmi
transmissibles
r (IST)
s o
I.1.Gnralits
. t r e
w
transmissibles, pour w
On utilise prfrentiellement
lement
ent le terme din
our prendre en com
dinfections sexuellement transmissibles, au lieu de maladies sexuellement
compte les formes asymptomatiques (qui sont frquentes).
: / /w
Ce sont dess infections
nfections fr
frquen
frquentes (incidence estime 250millions par an dans le monde), de gravits diverses,
pouvant
Les
vant
t t p
es principaux
pronostic vital (infection VIH) ou fonctionnel (strilit).
ant engager le pron
facteurs de risque reconnus dIST sont: le sexe fminin, la prcocit des premiers rapports sexuels,
principaux fac
h
la multiplicit
multipl
multiplicit du nombre de partenaires, des antcdents dIST, la priode des deux premires dcennies dacti-
vit sexuelle,
sex un niveau socio-conomique dfavorable.
Les principales IST sont: linfection VIH, les infections par les virus des hpatitesA, B et C, linfection gono-
coque, les chlamydioses, la syphilis, lherps gnital, la trichomonose, les infections HPV (human papilloma
virus), le chancre mou, les infections mycoplasmes, les ectoparasitoses (gale et phtirose).
I.2.Circonstances de dcouverte
Les signes vocateurs peuvent tre locaux ou extragnitaux.
Les signes locaux sont: un coulement et/ou des brlures urtrales, des douleurs pelviennes, un prurit gnital,
une balanite/cervicite, des leucorrhes, une orchipididymite, une prostatite, une salpingite, une ulcration gni-
tale, des adnopathies inguinales.
Les signes extragnitaux concernent les articulations (arthrites gonocoque, syndrome de Fiessinger-Leroy-
Reiter), un chancre buccal (syphilis, chancre mou), une ruption cutane, une conjonctivite (nonatale surtout
dans les infections gonocoque et chlamydiae).
890 BOOK DES ECN

1.7.95
I.3.Bilan raliser devant une IST

Toute IST doit faire systmatiquement rechercher les autres.
Le bilan raliser est:
clinique:
interrogatoire: ATCD dIST, traitements dj reus, notion de rechutes, habitudes sexuelles (partenaires
anciens et actuels, rapports protgs, relations homo-, bi- ou htrosexuelles), signes fonctionnels,
examen clinique: temprature, signes inammatoires gnitaux, adnopathies, signes extragnitaux;
biologiques:
srologies VIH 1 et 2 (avec laccord du patient),
srologie des virus des hpatites A, B et C,
TPHA-VDRL,
prlvement urtral si coulement ou brlures,
prlvement vaginal si leucorrhes.
I.4.Prise en charge des IST

m/
I.4.1.Curative
.co
ine
Le traitement dune IST doit tre administr rapidement pour assurer la meilleure uree observance possible
pos et rduire
ec
ainsi le risque de complications et de transmission dautres partenaires.. Ce traitement
traitemen doit
doi galement tre pro-
d
pos tous les partenaires du patient, autant que possible.
e
Le traitement saccompagne de recommandations de prvention, n, notamment
ntion notamme avoir des rapports protgs pen-
em
dant la dure du traitement. Il faut revoir le patient aprs pour vvrier la gurison. Les rsistances des
ss traitement po
rd
germes sont en effet frquentes, et les patients peuvent
uvent galemen se recontaminer.
nt galement
I.4.2.Prventive
so
I.4.2.1. Prvention primaire
.t
rere
Information sur les IST
/w
fminin), limitation ww
T ett leurs facteurs
facteu ded risque, utilisation systmatique et correcte du prservatif (masculin ou
on du nombre de partenaires.
ation
Un comportement
: /
ment sexuel
ortement sexue risque
ri est une indication une vaccination contre le virus de lhpatiteB.
Deux
(HPV
ht tp
x vaccins
PV 16, 18), sont
13ans,
certains srotypes dHPV, associs aux condylomes (HPV 4, 11) et/ou au cancer du col utrin
accins contre cer
so disponibles. Ce vaccin anti-HPV est recommand pour toutes les jeunes lles ges de 11
ns, et un rattrapage est prvu jusqu 19ans rvolus.
ns
I.4.2.2.Prvention secondaire
La prvention des rcidives dIST passe par une information sur les IST et leurs facteurs de risque, un dpistage et
un traitement des partenaires du patient, une recherche systmatique des IST associes, une bonne observance du
traitement et une bonne utilisation des mesures de prvention (prservatifs).
II.Infection gonocoque
II.1.pidmiologie
Infection due un cocci Gram ngatif, Neisseiriagonorrhoeae, en augmentation depuis la n des annes1990,
notamment chez les hommes ayant des rapports sexuels avec dautres hommes (homosexuels et bisexuels).
BOOK DES ECN 891

1.7.95
II.2.Clinique
La priode dincubation est trs courte, 2 7jours.
Les manifestations cliniques peuvent tre:
une urtrite, classique chez lhomme, avec coulement purulent (verdtre) et brlures mictionnelles intenses;
une orchipididymite (gros testicule) unie ou bilatrale;
une prostatite aigu avec vre et frissons associs des signes fonctionnels urinaires (dysurie, brlures miction-
nelles, douleurs pelviennes, pollakiurie);
une cervicite, souvent rvle par des leucorrhes purulentes;
une salpingite: risque de strilit tubaire;
une anorectite, souvent asymptomatique;
une pharyngite, souvent asymptomatique;
une forme dissmine avec vre, polyarthrite, pustulose. Ces formes sont le plus souvent secondaires
res une
infection non traite.
NB: des formes ophtalmiques peuvent se voir chez le nouveau-n aprs infection lors de laccouchement.
hement. Le pro-
couchement. pr
nostic fonctionnel de lil est engag.
II.3.Diagnostic
Le diagnostic est fortement orient par la clinique dans les formes purulentes
rulentes cla
classiqu
classiques.
Un prlvement urtral est ralis, idalement le matin avantt toute ute miction, par
p couvillonnage urtral+prlve-
ment vaginal chez les femmes. En cas de suspicion, on peut eut prlever le pharynx
ph et lanus.
Lexamen direct na de valeur que chez lhomme, car la ore vaginale
vagin normale contient des cocci Gram ngatif. On
observe des diplocoques Gram ngatif en grains
ains de caf lintrieur
li des polynuclaires.
Dans toutes les formes non classiques (hors
ors de lurtrite
lurtri symptomatique
s chez lhomme), on ralise une culture sur
milieu spcique, car la bactriee pousse
ousse mal. Un
U antibiogramme
an sera ralis aprs isolement de la bactrie.
II.4.Traitement
Il faut entreprendre
eprendre
ndre un trai
traitem
traitement sans tarder, car cest une IST trs contagieuse et qui a des complications poten-
tiellement
ment
ent svres. En France,
F les gonocoques sont particulirement rsistants la pnicilline G, aux cyclines et
aux x uoroquinolones
uoroquino
uoroquinolon (plus de 30%).
On prfre
rfre u
rfr un traitement minute par ceftriaxone (500mg par voie intramusculaire), trs efficace. Dans les formes
dissmines, le traitement est prolong.
NB: des cas de rsistances aux C3G commencent tre dcrit.
En cas de contre-indication aux btalactamines, on donnera 2 g de spectinomycine, en une seule injection

intramusculaire.
En cas de refus ou dimpossibilit dadministrer un traitement par voie parentrale, on peut utiliser la cxime,
(400mg en une prise orale unique).
Il ne faut pas oublier le dpistage et le traitement dautres IST, ainsi que des partenaires sexuels. Le traitement
des infections gonocoques est systmatiquement associ celui des chlamydioses (co-infection frquente) par
azithromycine 1g en prise unique ou doxycycline 200mg/j pendant sept jours.
Il faut revoir le patient systmatiquement aprs sept jours pour valuer la gurison et effectuer un nouveau prl-
vement en cas de persistance des symptmes. Une consultation J3 doit tre prvue si les symptmes persistent.
892 BOOK DES ECN

1.7.95
III.Chlamydiose
III.1.pidmiologie
Infection lie Chlamydia trachomatis, bactrie intracellulaire. Elle est responsable dIST et dinfections
oculaires (trachome). La chlamydiose est une maladie trs rpandue dans le monde.
Les srotypes L1, L2 et L3 sont responsables de la lymphogranulomatose vnrienne (LGV) qui volue en
France sous forme dpidmies localises, surtout chez les homosexuels masculins.
III.2.Clinique
Urtrites-cervicites
Chlamydiatrachomatis est frquemment impliqu dans les urtrites et cervicites. Il existe un portage latent, chez
certaines personnes, qui favorise la dissmination de la bactrie. Elle est responsable de strilit tubaire.
une cholcystite aigu.

m/
NB: le syndrome de Fitz-Hugh-Curtis est une prihpatite lie Chlamydiatrachomatis chez la femme, me,, mimant
mim
.co
LGV
ine
Cette maladie volue en 3phases: primaire avec des lsions cutanomuqueuses
usess papulaires localises
loca au niveau
ec
anal (avec parfois un syndrome rectal) ou pharyng; secondaire avec lapparition
pparition dadnopathies, le plus souvent
parition dad
dadnop
ed
inguinales, quelques semaines aprs la phase primaire, associes une
ne vre et une altration de ltat gnral;
puis la phase tertiaire avec brose et dfaut de drainage lymphatique.
phatique.
tique.
em
rd
Arthrite ractionnelle
so
Elle associe une urtrite une conjonctivite et une polyarth
polyarthrite.
polyarthrite
Formes nonatales
.tre
pneumopathie.
ww
Linfection se fait au moment
ent de laccouchement,
laccouch
laccouchem lenfant va dvelopper une conjonctivite purulente, voire une
://w
III.3.Diagnostic
iagnostic
gnostic
ttp
On prlve la m
h
se fera
ra par
muqueuse
muqu
pa PCR.
urtrale, les urines (premier jet), ou un frottis cervicovaginal. La rechercher de chlamydia
PC Cest la technique de rfrence pour diagnostiquer une chlamydiose.
La srologie a peu dintrt et nest ralise que dans le diagnostic des formes profondes ou des complications. Elle
ne distingue pas Chlamydiaetrachomatis de Chlamydiaepneumoniae.
III.4.Traitement
Il dpend du site infect:
dans les urtrites et cervicites: traitement minute par azithromycine 1g per os. On peut utiliser la doxycycline
200mg/j pendant sept jours;
dans les prostatites et orchipididymites: uoroquinolones;
dans les salpingites: amoxicilline-acide clavulanique (10j)+doxycycline (21j);
dans la LGV: doxycycline 200mg/j pendant vingt et un jours.
Comme pour toutes les IST, la prvention passe par lducation sanitaire, le dpistage et le traitement des parte-
naires et des rapports protgs.
BOOK DES ECN 893

1.7.95
IV.Syphilis
IV.1.pidmiologie
La syphilis est en recrudescence depuis la n des annes1990, essentiellement chez les homosexuels et bisexuels
masculins. Les infections se contractent lors de rapports gnitaux non protgs.
IV.2.Clinique
On distingue 3stades:
syphilis primaire: incubation de 3semaines environ. Cest le stade du chancre syphilitique: ulcration le plus
souvent unique supercielle indolore, limites nettes, sans relief, surface propre, avec une base indure, avec
une adnopathie satellite non inammatoire. Il cicatrise spontanment en quelques semaines. Il se situe le plus
souvent au niveau du gland ou de la vulve, mais peut tre buccal;
m/
syphilis secondaire: elle apparat environ six semaines aprs le chancre. Elle est caractrise par des ls
cutanes, trs polymorphes: les lsions prcoces constituent la rosole syphilitique (maculeses roses,
lsions
lsio
pruri-
ses, non p
pru
.co
gineuses, avec des intervalles de peau saine), les lsions tardives ou syphilides sont papulaires,
res, daspect
dasp cuivr,
ine
squameuses, sur le tronc et classiquement les paumes et plantes. Les syphilides sont
galement des plaques muqueuses ou une alopcie. Des signes gnraux ux peuvent
contagieuses. On trouve
ont trs contagie
contagieus
euvent tre prsents
pr ce stade:
ec
vre, adnopathies, hpatosplnomgalie;
ed
syphilis tertiaire: ce sont des manifestations viscrales qui apparaissent
paraissent
raissent apr des dizaines dannes dvolution.
aprs de
em
Les lsions neurologiques et cardiovasculaires sont les pluss graves. Ces for
La neurosyphilis peut apparatre aux stades secondairesdaires
formes sont devenues rares.
tertiaires. On trouve une mningite, une atteinte des
es et tertiaire
ord
paires crniennes, une atteinte ophtalmique. Les formes tardives
tard comprennent le tabs, la gomme syphilitique et
res
la paralysie gnrale, devenues exceptionnelles.
onnelles.
elles.
IV.3.Diagnostic
w.t
/ww
Le diagnostic direct
ctt (mise en vid
cique,
ue, mais nest
taux) est spcique,
videnc
vidence de spirochtes au microscope fond noir partir de prlvements gni-
nes pplus ralis en pratique courante.
On prfre
:
fre/
re un diagnostic
p diagno ssrologique. Il comprend 2tests: un non trponmique, sensible mais peu spcique,
le VDRL
htt
L (Venereal
(Vener
Haemagglutination
magglutina
Disease Research Laboratory) et un test trponmique, le TPHA (Treponema Pallidum
Assay). On peut utiliser limmunouorescence indirecte (FTA), qui est le premier se positiver
(environ
on 5jours, contre 8 pour le TPHA et 10 pour le VDRL).
Linterprtation dpend de lvolution de la maladie:

VDRL/TPHA: absence de syphilis ou priode dincubation (on fait un FTA pour conrmer);
VDRL+/TPHA+: syphilis (le taux de VDRL permet dapprcier le stade);
VDRL + /TPHA : faux-positif : cirrhose, MNI, VIH, lupus, sclrodermie, grossesse, syndrome des
antiphospholipides;
VDRL/TPHA+: cicatrice srologique dune syphilis ancienne (ou trponmatose non vnrienne).
894 BOOK DES ECN

1.7.95
IV.4.Traitement
Il fait appel la pnicillineG ou aux cyclines en cas dallergie.
Les indications sont les suivantes:
Syphilis prcoce: primaire, secondaire et latente prcoce:
benzathine benzylpnicilline (Extencilline): 2,4M UI en une injection IM;
ou doxycycline 200mg/j pendant quatorze jours si allergie la pnicilline.
Syphilis tardive: tertiaire, latente tardive:

benzathine benzylpnicilline (Extencilline): 2,4M UI IM3injections une semaine dintervalle;
ou doxycycline 200mg/j pendant vingt-huit jours si allergie la pnicilline.
Neurosyphilis:
/
pnicilline G 18-24M UI/j en 6perfusions pendant quatorze vingt et un jours.
m
Surveillance
.co
ine
Ces injections se font sous surveillance mdicale cause des accidents allergiques.
Il faut galement prvenir la raction dHerxheimer (syphilis secondaire et tertiaire):
tiaire): vre,
ruption cutane,
ec
polyadnopathies. On utilise le paractamol ou les corticodes.
ed
La surveillance de lefficacit du traitement se fait par le contrlee du VDRL
fection ou un chec de traitement.
rascension est un signe de rin-
VDRL.. Une r
em
On recherche les autres IST et on dpiste et traite les partenaires.
rtenaires.
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 895

1.7.99
99. Paludisme
+ Objectifs :
Mettre en uvre les mesures de prophylaxie adaptes.
Diagnostiquer un paludisme.
K thrapeutique,
Mots cls : Toute vre au retour dune zone dendmie palustre, urgence diagnostique et
consultation spcialise avant le voyage
nguin m
PMZ: Urgence; hospitalisation (si critres); mesures prophylactiques; frottis sanguin
/
.c o
B Recommandations : Recommandations sanitaires pour les voyageurs.
e
ageurs. 2012
2012. Bulletin
cin
pidmiologique hebdomadaire. Confrence de consensus Spilf. Prise rise en ch
charge et prvention
medias/_documents/consensus/2007-paludisme-long.pdff
de
du paludisme dimportation Plasmodiumfalciparum. 2007.. http://www
http://www.infectiologie.com/site/
m e
rd e
I.pidmiologie et physiopathologie
hysiopatho
hysiopatholo s o
t r e
w.
Le paludisme est une maladie die parasitaire prs
prsente dans les pays de la zone intertropicale.
Il est li un protozoaire,
oaire, plasmodium, et transmis par des moustiques (anophles). Il existe cinq espces:
e, le plasmo
plasmodiu
Plasmodiumfalciparum
/ w w
ciparum (la plus frquente et la plus grave), P.vivax, P.ovale, P.malariae et P.knowlesi.
plu fr
:/
La mortalitit du paludisme
paludism estes estime 2millions par an, essentiellement en Afrique subsaharienne. Elle touche
Les
t p
particulirement
ticulirement
culirement les en
t
es pays dendmie
dendm
dend
enfants de moins de 5ans.
palustre sont classs en 3zones en fonction de leur degr de rsistance la chloroquine (pour
h
Plasmodiumfalciparum):
asmo
asmodium
zone1: absence de chloroquinorsistance;
zone2: prsence de chloroquinorsistance;
zone3: prvalence leve de chloroquinorsistance.
En France, il sagit de paludisme dimportation. Plus de 4000cas ont t rapports annuellement, essentielle-
ment au retour dun pays africain subsaharien (95% des cas). Plus de deux tiers des cas adultes ont lieu chez des
migrants, lors dun retour au pays pour seulement 10% chez des touristes. Les cas pdiatriques ont lieu quasi
exclusivement chez les migrants retournant au pays. La transmission existe en zone urbaine, surtout en Afrique.
Le pic de frquence se situe en septembre, avec une petite recrudescence en janvier.
Seule la moiti des patients ont utilis des mesures de protection contre les piqres de moustiques et/ou une
chimioprophylaxie (souvent prise de faon incorrecte).
896 BOOK DES ECN

1.7.99
Le cycle parasitaire est divis en deux phases:

un cycle sexu ou sporogonique chez le moustique: linfection se fait lors dun repas sanguin, puis il y a fconda-
tion des gamtocytes qui deviennent sporozotes dans les glandes salivaires du moustique;
un cycle asexu ou schizogonique chez lHomme: la transmission des sporozotes a lieu lors dune piqure de
moustique, les sporozotes se multiplient dans le foie jusqu clatement des hpatocytes, librant des mro-
zotes qui infectent les hmaties. Dans les hmaties, le parasite est sous forme de trophozotes (formes vues au
microscope dans le frottis sanguin), et se multiplie jusqu lhmolyse (phase symptomatique clinique), lib-
rant de nouveaux mrozotes qui vont infecter dautres hmaties ou des formes gamtocytes qui pourront tre
ingurgites par des anophles et redmarrer un cycle sexu.
II.Diagnostic
Toute vre au retour dun pays tropical dendmie palustre est considre comme un accs palustre jusqu
preuve du contraire.
m/
La prsomption clinique doit se baser sur la notion de vre (attention aux antipyrtiques quee le patient a ppu
. o
prendre avant de consulter) et de retour dun pays dendmie.
c
Lincubation moyenne pour Plasmodiumfalciparum est de 7jours, mais peut aller jusqu
qu 2mois.
ine
La symptomatologie clinique est aspcique: cphales, douleurs abdominales,es, troubles digestifs,
digesti
dig arthralgies,
myalgies.
ec
Il faut imprativement rechercher les critres de gravit suivants:
coma;
ed
tat de choc;
em
rd
convulsions (gnralises ou rptes);
o
res
syndrome de dtresse respiratoire aigu;
u;
w.t
anmie (<6g/dL);
insuffisance rnale;
/ww
hypoglycmie (<2,2mmol/L);
<2,2mmol/L);
2,2mmol/L);
p:/
coagulation
on intravasculaire
ntravascula dissmine;
d
htt
acidose
idose mtaboliq (pH<7,25);
ose mtabolique
hmoglobinurie
moglobinu macroscopique.
moglobinur

Le diagnostic de certitude est ralis au laboratoire par analyse dun frottis sanguin et dune goutte paisse. La
goutte paisse permet daugmenter la sensibilit en abaissant le seuil de dtection, et le frottis sanguin permet le
diagnostic despce. Cette technique reste actuellement en France la mthode de rfrence pour le diagnostic dun
accs palustre.
Dautres techniques de laboratoire existent et peuvent parfois tre utiles en complment du frottis. Il sagit de lim-
munochromatographie sur bandelettes (dtection partir dune goutte de sang par raction avec des antignes du
plasmodium), du test lacridine orange (ou QBC: quantitative buffy coat) qui ncessite un quipement spcique
et de lentranement, ainsi que des techniques de biologie molculaire (PCR, PCR niche ou PCR quantitative) trs
sensibles mais non utilisables en routine.
BOOK DES ECN 897

1.7.99
La mortalit du paludisme est essentiellement due P.falciparum. On peut voir des dfaillances dorgane, notam-
ment neurologiques, respiratoires, cardiaques, rnales qui peuvent tre fatales.

En cas daccs palustre simple (cest--dire 85% des cas), il existe des critres pour le traitement ambulatoire du
patient:
parasitmie faible (<2%);
absence dchec dun 1ertraitement (importance de linterrogatoire+++);
absence de vomissements;
absence de signes de gravit (cf. supra);
plaquettes>50g/L;
cratinine<150mol/L;
m /
absence de facteurs de risque (grossesse, splnectomie, enfants, sujets gs);
.c o
patient entour domicile;
in e
tre certain dune bonne comprhension du traitement;
e c
sassurer de la dlivrance des mdicaments (ou fournir le traitement);
ement);
e
nt);
d
sassurer que le patient nest pas trop loin dune structure
m
re de soins;
e
rd
vrier les coordonnes du patient;
o
assurer des consultations de suivi J3, J7 et J28.
s
Si un seul de ces critres est absent
t
ent ou
r e
incertain, il ffaut imprativement hospitaliser le patient.
u incertain
V.1.Traitementss
w w.
: / / w
Les choix dee traitements
itements sont
sont:
so
p
htt
en 1reeintention: pipraquine-dihydroartmisinine
pip
p (Eurartsim) ou atovaquone-proguanil (Malarone) ou art-
mther-lum
mther-lumfa
mther-lumfantrine (Riamet);
en 2eintention:
int quinine PO ou moquine (Lariam);
en 3eintention: halofantrine (Halfan);
cas particulier: si la voie orale est impossible (vomissements), on utilisera la quinine par voie IV (dans du srum
glucos).
En cas de signe de gravit, le patient est hospitalis en urgence en ranimation, et on dmarre un traitement pr-
frentiellement par artsunate IV (Malacef ) ou quinineIV (dans du srum glucos).
Chez les enfants, on hospitalise systmatiquement de principe:

en 1re intention : atovaquone-proguanil (Malarone) ou artmther-lumfantrine (Riamet), ou moquine
(Lariam);
en 2eintention: halofantrine (Halfan).
898 BOOK DES ECN

1.7.99
V.2.Surveillance
Clinique Efcacit: temprature, tat neurologique

Tolrance: troubles cardiovasculaires, vomissements, vertiges
Paraclinique Efcacit: quininmie, parasitmie J3 (peut tre persistante avec des
molcules action lente comme atovaquone-proguanil)
Tolrance: quininmie (car index thrapeutique troit),
glycmie (risque dhypoglycmie), ECG (allongement du QT avec
dihydroartmisinine-pipraquine, artmther-lumfantrine, quinine,
halofantrine+++)
V.3.Prophylaxie
m/
Tout voyage en zone impalude doit faire lobjet dune consultation spcialise. Cette consultation a pour
former le voyageur sur les risques encourus, notamment le risque de paludisme. Les vaccinationss du
ourr but d
din-
u voyageur sont
so
.co
cette occasion vries et mises jour le cas chant.
port de vtements longs;

ine
Les moyens de lutte contre le paludisme sont multiples:
ec
imprgnation des vtements avant le dpart (permthrine);
ed
utilisation de rpulsifs cutans;
m
utilisation dinsecticides;
e
chimioprophylaxie.
ord
utilisation de moustiquaires imprgnes;
es
La chimioprophylaxie dpend des caractristiques
r aractristique du voyageur, de la zone et de la dure. Elle rduit le risque
w.t
daccs palustre, mais ne protge
impalude, il faut sassurer
tgee pas 100%.
100% L
rer de la faon dont
Lors de linterrogatoire dun patient fbrile au retour dune zone
don a t prise la prophylaxie.
/ww
Il existe 5produitss disponibles en Fra
France:
p:/
chloroquine
ine (Nivaquine):
(Nivaquine) p pays du groupe1;
htt
chloroquine-proguanil
hloroquine-proguan
oquine-prog
atovaquone-proguanil
tovaquone-p
(Savarine): pays du groupe2;
(Malarone): pays du groupe2 et3 (utilisable chez lenfant partir de 11kg);
moquine
oq (Lariam): pays du groupe3 (contre-indiqu en cas datcd neuropsychiatrique et chez les enfants de
moins de 15kg);
doxycycline (Doxypalu ou Granudoxy): pays du groupe3 (contre-indiqu avant lge de 8ans et en cas de
grossesse).
En cas de sjours longs: privilgier atovaquone-proguanil si<3mois, les autres molcules entre3 et 6mois (en
labsence de donnes), et rserver la prophylaxie des priodes courtes si>6mois (saisons humides, dplace-
ments). Dans tous les cas, consulter en urgence en cas de vre+++.
Des essais vaccinaux sont en cours, mais aucun vaccin nest actuellement disponible.
V.4.Mesures associes
Penser rechercher dautres pathologies (tropicales ou non) concomitantes;
dclaration obligatoire en cas de paludisme autochtone ou dimportation dans les dpartements doutre-mer.
BOOK DES ECN 899

1.7.100
100. Parasitoses digestives : lambliase, tniasis,

ascaridiose, oxyurose, amibiase, hydatidose
+ Objectifs :
Diagnostiquer les principales paratisoses digestives.
Connatre les principales helminthoses intestinales, causes dhyperosinophilie sanguine.
K laires
Mots cls : Autochtones ou dimportation; hyperosinophilie inconstante; localisationss tis
/
tissu-
m
(amibiase, hydatidose); traitement mdical, voire chirurgical
o
: PMZ Aucun.
e.c
cin
de
me
I.pidmiologie et physiopathologied e
pathologie
thologie
r
s o
Les parasitoses digestives sont responsables
nsables
bles de milli
millions de cas de diarrhes dans le monde, et on estime que plus
. t r e
de la moiti de la population mondiale
directement imputable aux parasites est
diale est expose
expo
ex des parasites tropisme intestinal. Mme si la mortalit
faible, ce sont les consquences qui sont importantes, principalement
es fai
w w
pour les jeunes enfants.
ants.
/w
Les diffrents parasites potentiellement responsables de troubles gastro-intestinaux sont nombreux, et leur rpar-
arasites potent
potentiel
: /
tition gographique
ographique
p
raphique est trs htrogne.
La
h t t
a transmission
ansmission des
ett collective d
La majori
d parasites
du pays.
p se fait par voie orofcale et donc directement lie au niveau dhygine individuelle
majorit reste dans le tube digestif (giardiose, tniasis, ascaridiose, oxyurose), mais certains parasites ont un
m
tropisme tissulaire, notamment hpatique (amibiase, hydatidose) qui fait toute la gravit de ces infections, ce
dautant quelles apparaissent sur un terrain immunodprim.
II.Giardiose
II.1.Gnralits
Parasite cosmopolite (Giardiaintestinalis), plus frquent dans les pays en dveloppement. Elle peut voluer sous
forme de foyers pidmiques (enfants, institutions). Certains sujets sont porteurs sains.
Aprs ingestion, le parasite (sous forme kystique) se xe lintestin grle, se dveloppe pour donner dautres
kystes qui seront mis dans le milieu extrieur avec les selles.
900 BOOK DES ECN

1.7.100
II.2.Diagnostic
Les symptmes digestifs sont rares, souvent type de diarrhes sans vre. Le diagnostic est souvent tabli fortui-
tement lors dun examen parasitologique des selles (EPS).
II.3.Traitement
Mtronidazole (Flagyl) PO 250 mg3/j pendant 5jours. Renouveler le traitement J15.
Albendazole (Zentel) 400mg/j pendant 5jours.
III.Tniasis
III.1.Gnralits
dveloppement.
m/
Parasites cosmopolites (Tnia saginata chez le buf, T. solium chez le porc), plus frquents dans ns les
es pays
pay en
.co
Aprs ingestion, le parasite se xe sur la muqueuse du grle grce sa tte (scolex). Les anneaux formant son
neaux forma
for
ine
corps sont en nombre variable, ils se dtachent et sont librs dans le milieu extrieur.
rieur. Ils libren
qui seront ingrs par lhte intermdiaire (buf ou porc). Le parasite va dissminer,
sminer,
alors les ufs
librent al
notamment dans les muscles
iner, notammen
notamm
ec
et sera ingr par lhomme lors de consommation de viande contamine e peu cuite.
III.2.Diagnostic ed
em
rd
Lmission danneaux caractristiques par lanus fait le diagnostic de tniasis. On peut galement les trouver dans
les selles (EPS).
so
Lhyperosinophilie est possible (helminthose).
minthose).
those).
III.3.Traitement .tre
ww
/w
Niclosamide (Tredemine)
edemine)
demine) 4cp en
e 22prises (espaces de 2heures).
p :
Praziquentel
/
tel (Biltricide) 10mg/kg (T.saginata) ou 25mg/kg (T.solium) en prise unique.
iltricide) 10m
1
h tt
IV.Ascaridiose
Asca
Ascar
IV.1.Gnralits
Parasite cosmopolite (Ascarislumbricoides), beaucoup plus frquent dans les pays en dveloppement.
Le parasite est ingr sous forme dufs embryonns. Ils closent pour donner des larves qui traversent active-
ment la muqueuse intestinale et atteignent le poumon sous forme de vers adultes aprs passage par la veine porte.
Ces vers traversent la paroi alvolaire et remontent dans les voies ariennes. Ils repassent dans le systme digestif
par dglutition. Deux mois aprs infestation, les ufs sont produits et mis par les selles dans le milieu extrieur.
IV.2.Diagnostic
Il peut tre fait 2phases:
phase dinvasion: syndrome de Lffler: cest lexpression clinique de la prsence de vers dans les poumons, avec
vre, touxdyspne. Lhyperosinophilie est alors importante, on peut trouver des osinophiles dans les cra-
chats ou des cristaux de Charcot-Leyden (tmoignant de la prsence dosinophiles dans les cellules);
BOOK DES ECN 901

1.7.100
phase dtat: signes digestifs non spciques (douleurs, diarrhes). La prolifration des vers dans le tube
digestif peut tre responsable de complications (occlusion, angiocholite, pancratite aigu, appendicite, per-
foration). Dans les examens de selles, on peut trouver des ufs. Lmission du parasite peut galement faire le
diagnostic.
IV.3.Traitement
Albendazole (Zentel) 400mg en prise unique.
Flubendazole (Fluvermal) 2cp/j pendant 3jours.
V.Oxyurose
V.1.Gnralits
m/
La primo-infestation avec le parasite se fait par voie orale, par ingestion directe dufs doxyure (Enterobiusver-
micularis). Au sein du systme digestif, luf donne une larve qui, aprs plusieurs phases de maturation,
erobius
aturation,
u
devient
ration, dev
devie
.co
laccouplement, les femelles migrent jusqu lanus et pondent leurs ufs qui se xent
gion
un parasite adulte, mle ou femelle. Les vers adultes ont un tropisme particulier pour la rgion
nt dans
n iloccale
iloccale. A
ans les rep
replis d
Aprs
de la marge
ine
anale. Le sujet peut alors se recontaminer partir de ses propres parasites, par voiee oroanale directe.
direc
d Luf est une
ec
forme directement contaminante, responsable dune grande contagiosit, ,, notamment chez
c les enfants.
V.2.Diagnostic
ed
em
Le symptme principal est le prurit anal ou vulvaire chezez la femme.
ord
Le diagnostic biologique est tabli par le scotch
ch test
est (apposi
(apposition dun morceau de scotch au niveau des plis de la
res
marge anale pour capturer les ufs puiss lecture microscope). Il ny a pas dhyperosinophilie.
cture au microsc
micr
V.3.Traitement
w.t
/ww
Albendazole 400mg,
mg, renouveler J15.
Flubendazolee 1cp,
p, renouveler
renouve J15.
J
Embonate
p:/
atee de pyrvinium
pyrviniu (Povanyl)
(P 5mL, renouveler J15.
h tt
VI.Ambose
Am
Am
VI.1.Gnralits
Il existe plusieurs espces damibes, mais seule Entamoebahistolytica est pathogne pour lhomme. Cest une para-
sitose cosmopolite, trs frquente dans sa forme intestinale, plus rare dans la forme invasive. Les pays en dvelop-
pement sont les plus touchs.
Aprs ingestion de kystes, le parasite migre jusquau clon o il peut traverser activement la muqueuse, puis passer
dans la circulation porte pour atteindre dautres organes, notamment le foie.
VI.2.Diagnostic
VI.2.1.Forme intestinale
Elle est souvent asymptomatique, mais peut se traduire par une colite aigu (diarrhes glairosanglantes, dou-
leurs)vre. Il existe une forme suraigu (colite amibienne maligne), trs rare, combinant choc septique et
dshydratation svre, de mauvais pronostic.
902 BOOK DES ECN

1.7.100
Au plan biologique, on trouve parfois des amibes lors dun EPS, correspondant le plus souvent des amibes non
pathognes. Les selles doivent tre achemines au laboratoire rapidement pour augmenter la sensibilit. On re-
cherche des amibes hmatophages (prsence dhmaties lintrieur).
La srologie est souvent ngative.
La rectosigmodoscopie, non systmatique, retrouve un aspect de la muqueuse en coup dongle (ulcrations
punctiformes).
VI.2.2.Ambome
Cest une entit rare, une pseudotumeur colique inammatoire (ccum+++) correspondant une raction gra-
nulomateuse de la paroi la prsence damibes. La srologie est positive. Elle peut se prsenter comme un cancer
du clon.
VI.2.3.Forme tissulaire
Elle est toujours conscutive une forme intestinale (symptomatique ou non). La localisation est le plus souvent
/
hpatique, mais dautres organes peuvent tre touchs (poumons).
m
Labcs amibien du foie est une consquence denviron 10% des amibiases intestinales. Le patient tient
nt est fbrile
fbri et
.co
se plaint de douleurs de lhypocondre droit. Lexamen retrouve une hpatomgalie douloureuse
Biologiquement, on trouve une hyperleucocytose neutrophile, un syndrome inammatoire,
ureuse
mmatoire,
se lbranle
lbranleme
lbranlement.
toire, une srologie
sro ami-
ne
bienne positive. Les EPS sont ngatifs.
i
ec agnostic,
gnostic, prciser
Limagerie est indispensable (chographie, scanner) pour conrmer le diagnostic, prcis sa localisation, voquer
ed tiples.. La ponction
des diagnostics diffrentiels (tumeurs). Les abcs peuvent tre multiples.
En labsence de traitement, labcs peut voluer et se rompre danss les sreuses.
sreuse
ponctio de labcs est inutile.
VI.3.Traitement em
ord
res
Forme intestinale: ambicide de contact:
Forme tissulaire: on associe toujours
t: tilbroquinol
broquinol (Inttrix)
rs un ambicide
ambicid tis
(Int 2gl.2/j pendant 10jours.
tissulaire: mtronidazole (Flagyl) 500mg3/j pendant 10
w.t
14jours un ambicide de contactact (traitement
ontact (traiteme simultan des formes intestinales).
dose w
/w
VII.Hydatidose
atidose
:/
tp
VII.1.Gnralits
.1.Gnralit
tGnrali
h
Echinococcusgranulosus
oco
ococcu est le taenia du chien. Lors de son cycle, il est libr dans le milieu extrieur et ingr par
des htes intermdiaires herbivores (moutons+++), chez qui le parasite se dissmine. Les chiens se reconta-
minent en se nourrissant de viscres contamins.
Lhomme est un hte accidentel (contact avec un chien contamin, ingestion daliments souills par des djections
canines), le parasite gagne le foie par la circulation porte o il formera un kyste. Dautres localisations sont pos-
sibles (poumons++, rate, os, cerveau).
Les patients originaires de zones dlevage sont les plus touchs (en France, patients originaires du Maghreb).
VII.2.Diagnostic
Le kyste hydatique hpatique est souvent dcouvert fortuitement lors dun examen radiologique (chographie,
scanner ou ASP avec les calcications)). Un scanner est toujours indispensable avant denvisager le traitement
chirurgical. On peut parfois voir la membrane interne proligre (o se trouvent les ttes des parasites ou scolex)
qui est pathognomonique.
Les complications sont la ssuration, la rupture, la surinfection. Il existe un risque de dissmination et de choc
anaphylactique.
BOOK DES ECN 903

1.7.100
Il ny a pas dhyperosinophilie (sauf en cas de ssuration du kyste).

La srologie doit tre positive dans plusieurs techniques pour tre interprtable (elisa, lectrosynrse, immuno-
lectrophorse, hmagglutination).
VII.3.Traitement
Le traitement est lexrse chirurgicale du kyste.
Il ne faut jamais ponctionner un kyste hydatique, car le risque de dissmination intra-abdominal est majeur++++.
N.B.: Certains centres spcialiss proposent une technique PAIR pour ponction-aspiration-injection (solution
alcoolise)-raspiration.
Le traitement mdical par albendazole a une place pour encadrer le geste chirurgical, mais nest pas un traitement
du kyste en soi. Il peut tre trs prolong chez les patients inoprables.
VIII.Autres
m/
VIII.1.Mesures associes
.co
ine
Toujours penser aux consquences dune diarrhe sur ltat dhydratation, les troubles
oubles
ubles ioniques,
ionique voire
vo les cons-
c
quences dune malabsorption en cas datteinte chronique.
e
VIII.2.Prvention
ed
em
ducation du patient, rgles dhygine simples.
Lavage des mains.
ord
Cuire la viande, laver les aliments.
res
Lutte contre le pril fcal (distribution vacuation eaux uses, construction de sanitaires).
n deau potable, v
w.t
/ww
p:/
htt
904 BOOK DES ECN

1.7.101
101. Pathologie dinoculation

+ Objectifs :
Identier les situations risque de pathologie dinoculation.
Diagnostiquer et argumenter les principes du traitement dune maladie de Lyme et dune maladie des
griffes du chat.
K Mots cls : Prvention du ttanos devant toute plaie

PMZ: Lavage de la plaie; parage; prvention ttanos
m /
B tiques, thrapeutiques et prventives. 2006. http://www.infectiologie.com/site/medias/_documents/
Recommandations : Confrence
.c
de consensus spilf. Borrliose de Lyme,
o
dmarches
marches
ite/medias/_
d
diagnos-
e
consensus/2006-lyme-long.pdf.
in
ec
I.Gnralits ed
em
ord
Une pathologie dinoculation est dnie par la pntration
dune maladie infectieuse. Cette pntration on peut
ntration dun
du germe
eut tre secondaire
second
seco
g travers la barrire cutane, lorigine
une piqure, de vgtal ou dinsecte ou arthro-
res
pode; une morsure ou griffure animale; contact sur peau lse.
male;; ou tout contac
co
w.t
La piqure vgtale peut tre lorigine
origine ttan de pasteurellose ou de lymphorticulose bnigne dinoculation.
ine de ttanos,
/ww
Les animaux transmettent
tent des anthrop
mettent anthropozoonoses.
anth Les principales sont:
p : /
Maladie
Malad Germe responsable Animal
t t
Leptospiro
Leptospirose
h Leptospirasp. Rongeurs
Pa
Paste
Pasteurellose Pasteurellamultocida Chien, chat
Griffes du chat Bartonellahenselae Chat
Tularmie Francisellatularensis Rongeurs, livres, tiques
Rouget du porc Erysipelothrixrhusopathiae Porcs, crustacs, poissons
Charbon Bacillusanthracis Ovins
Brucellose Brucellasp. Ovins, bovins
Rage Rhabdovirus Chauve-souris, renards,
chiens
Lyme Borreliasp. Tiques
Babsiose Babesiasp. Tiques
Ehrlichiose Ehrlichiasp. Tiques
BOOK DES ECN 905

1.7.101
Maladie Germe responsable Animal

Fivre boutonneuse Rickettsiaconorii Tiques
mditerranenne
Fivre rcurrente Borreliasp., Tiques/poux
Bartonellaquintana
Encphalite tiques Flavivirus Tiques
Peste Yersiniapestis Puces
Dengue Flavivirus Moustiques
Fivre jaune Flavivirus Moustiques
Filarioses lymphatiques Wuchereriabancrofti Moustiques
Leishmaniose Leishmaniasp. Phlbotome
Trypanosomiase Trypanosomasp.
m / Glossine
Loase Loaloa
.co Chrysops
Onchocercose
ine
Onchocercavolvulus Simulie
mulie
ulie
e c
II.Conduite tenir devant une plaie
e d
e m
La prvention du ttanos est systmatique devant toute ute plaie, quelle
qu quen soit la profondeur ou la gravit
o rd
(item103). La vrication de la vaccination antittanique
Penser la prvention de la rage devant toute
nique fait partie
ittanique
ute morsure animale
parti
p de linterrogatoire.
anima (item213).
ani
re s
Lexamen dune plaie tendue ou profonde ofonde sera fait par
pa un chirurgien, au bloc opratoire. Lexploration chirur-
w .
microbiologiques profondst
gicale sattachera rechercher dess lsions tendineuses,
ds seront
ten
tendin vasculaires, articulaires ou nerveuses. Des prlvements
galement raliss. Les corps trangers ventuels seront enlevs, un lavage et
ront galemen
galem
/w w
une dsinfection locale
cale seront ral
Un traitementt antibiotique
raliss. On ne pratique pas de suture demble sur une plaie par morsure.
raliss
sera mis en place en urgence. En labsence dorientation, on utilisera une association
tibiotique se
: /
amoxicilline+acide
ine+acide clavulanique.
lline+acide
p
cclavul Des hmocultures seront pratiques en cas de signes de dissmination.
h tt
III.Principales
Pri
Princ maladies infectieuses dinoculation
III.1.Maladie de Lyme
Cest la maladie lie aux tiques la plus frquente en Europe et en Amrique du Nord. Elle est galement prsente
en Asie. Cest une maladie mergente, et on recense environ 7000cas par an en France.
La varit de tique vectrice de la maladie est diffrente selon les zones gographiques : en Europe, il sagit
dIxodesricinus. La maladie de Lyme est une borrliose, lie un spirochte Borreliasp. Les espces que lon re-
trouve en Europe sont Borreliaazfelii, Borreliagarinii et Borreliaburgdorferi.
Linoculation se fait par morsure dune tique infecte. La morsure de tique est indolore et une seule suffit tre in-
fecte. Les tiques sinfectent sur des htes constituant le rservoir de la maladie (rongeurs, cervids). Lhomme nest
quun hte occasionnel. La transmission est maximale du dbut du printemps la n de lautomne, dans les bois
et les sous-bois. Le risque est variable selon les rgions; on considre que ce risque est prsent partout en France.
La transmission de la bactrie se fait par rgurgitation et ncessite un attachement prolong de la tique (plus de
24heures).
906 BOOK DES ECN

1.7.101
La maladie volue par phase: rplication dans le derme aprs inoculation (phase primaire), puis dissmination
hmatogne et atteinte dautres organes comme le cerveau et les articulations (phase secondaire), puis des mani-
festations neurologiques tardives peuvent apparatre, dont le mcanisme reste mconnu et le pronostic incertain.
III.1.1.Diagnostic
Phase primaire: rythme chronique migrant

Clinique Lrythme chronique migrant constitue le signe pathognomonique de
la phase primaire de la maladie de Lyme. Il sagit dune lsion cutane
rythmateuse papuleuse ou maculeuse, non prurigineuse, centre
par le site de la morsure, dvolution centrifuge progressive, pouvant
atteindre jusqu plusieurs dizaines de centimtres. Elle se situe
essentiellement aux membres infrieurs (morsure lors de promenade en
fort), mais tout le corps peut tre atteint.
m/
Lincubation est de3 30jours. Des signes gnraux sont possibles
ssibles
bles
.co
(vre, cphales, arthralgies).
Lvolution se fait spontanment vers la gurison
n complte
mplte e
en
quelques semaines.
ine
Examens
ec
Il sagit dun diagnostic clinique, aucun complmentaire nest
un examen co
comp
complmentaires
d
recommand ce stade.
e
emPhase secondaire
ndaire
Clinique
o
car lrythmerd
Elles sont souvent les premiers sign
me chronique m
signes de maladie perus par le patient,
migrant passe souvent inaperu. Il faut donc
mig
es
savoir voquer
voquer la mala
r
maladie de Lyme ce stade, mme sans notion de
malad
morsure
w .
orsure
t
ure de tiqu
manifes
manif
tique.
Ces manifestations apparaissent quelques semaines quelques mois
/ w w aprs
apr la phase primaire.
t p :/ Diverses manifestations sont possibles:
h t neurologiques: ces manifestations sont plus frquentes en Europe

du fait du neurotropisme de B.garinii. Cliniquement, on observe
une triade: mningite, atteinte des nerfs crniens, atteinte des nerfs
priphriques. La mningoradiculite est frquemment observe en
Europe, avec douleurs pluriradiculaires au membre touch, extension
au rachis, et possiblement atteinte motrice (territoire rachidien ou
crnien). La paralysie faciale est un signe frquent (50% des atteintes
neurologiques), avec parfois diplgie faciale. Plus rarement, on peut
voir des encphalites et encphalomylites ou des neuropathies
priphriques;
articulaires: arthralgies, monoarthrites ou oligoarthrites;
cutanes: rare en Europe. On peut retrouver des lsions multiples
drythme chronique migrant;
BOOK DES ECN 907

1.7.101
cardiaques: elles sont rares (moins de 4% des cas). On peut retrouver

des myocardites (avec risque de bloc auriculoventriculaire) ou des
pricardites.
gnrales: asthnie importante. La maladie de Lyme est rarement
fbrile.
Examens Le diagnostic est conrm par la srologie:
complmentaires
la mthode de dosage nest pas standardise (attention aux faux-
positifs et faux-ngatifs). La technique utilise est lElisa avec
conrmation par Western Blot;
cette technique peut tre ralise dans le sang ou le LCR;
ltude dun LCR infect montrera une pliocytose lymphocytaire,
des bandes oligoclonales spciques, une recherche danticorps
m/
spciques positive avec un index lcr/srum suprieur 2, un Wester
Western
.co
Blot positif, une culture positive. La recherche du gnome
par PCR nest pas ralise en routine.
ome
me bactrien
inePhase tertiaire
Clinique
ec
Les manifestations surviennent des mois
is ou des an
ann
annes aprs la
d
contamination:
e
em
cutanes: acrodermatite
ite
te atrophiant de Pick-Herxheimer,
atrophiante d
rd
lymphocytome cutan
utan
n bnin
bnin;
so
articulaires: oligoarthrite rcidivante, touchant les grosses
es: mono- ou olig
.t re
articulations;
ations;
tions;
neurologiques:
neurologiq
neurologiques manifestations trs polymorphes. On retrouve des
w w atteintes
attein crbrales ou mdullaires, des atteintes mninges. Il existe
/w
souvent
souv des signes psychiatriques associs.
Examens
ens
: / Le diagnostic est conrm par la srologie et ltude du LCR le cas
ttp
complmentaires
complment
complmentaire
h
chant (culture, PCR)
III.1.2.Principes
P du traitement
La maladie de Lyme se traite par un traitement antibiotique. La maladie de Lyme tant inscrite au tableau des
maladies professionnelles, une dclaration doit tre ralise le cas chant.
Traitement de la phase primaire

ATB Posologie Dure
re
1 ligne Amoxicilline 1g3/j 14-21j
Doxycycline 100mg2/j 14-21j
2eligne Cfuroxime-axtil 500mg2/j 14-21j
Contre-indication ou allergie Azithromycine 500mg/j 10j
908 BOOK DES ECN

1.7.101
Traitement des phases secondaires et tertiaires
1reintention Alternative
Paralysie faciale isole Doxy 200mg/j (14-21j)

Amoxicilline 1g3/j (14-21j)
Ceftriaxone 2g/j (14-21j)
Autres neuroborrlioses Ceftriaxone 2g/j (14-21j) Pni G 18-24MUI/j (21-28j)

Doxy 200mg/j (21-28j)
Arthrites aigus Doxy 200mg/j (21-28j) Amoxicilline 1g3/j (21-28j)
Arthrites chroniques
m/
Doxy 200mg/j (30-90j)
Ceftriaxone 2g/j (14-21j)
.co
Atteintes cardiaques
ine Ceftriaxone 2g/j (21-28j)
Acrodermite chronique
atrophiante
ec Ceftriaxone 2g/j (14j)
ed Doxy 200mg/j (28j)
III.1.3.Prvention
em
ord
Port de vtements longs, retrait prcoce des tiques
iquess en cas de morsure.
mor
res
Le traitement antibiotique post-exposition
Il ny a pas de vaccin disponible.
on nest pas recommand,
recom
recomm sauf chez la femme enceinte (amoxicilline per os).
w.t
III.2.Maladie dess griffes du chat
ch (lymphorticulose bnigne dinoculation)
/ww
Infection frquente,
quente,
te, due Bartonellahenselae,
Barto bactrie intracellulaire, elle est transmise par griffure ou morsure
p:/
de chat,, exceptionnel
exceptionnellement
exceptionnelleme par blessure vgtale.
tt
Le chat constitue le rrservoir principal de la bactrie. Celle-ci est excrte dans la salive.
h
III.2.1.Diagnostic
D
III.2.1.1.Clinique
Le diagnostic est le plus souvent fait suite lapparition dune (rarement plusieurs) adnopathie unilatrale, dans
le territoire de la griffure/morsure (cervical, axillaire, pitrochlen, inguinal). Ladnopathie est inammatoire,
sensible. Elle volue spontanment vers la suppuration. Une vre associe est possible.
Chez limmunodprim, la forme clinique est beaucoup plus svre avec atteinte viscrale: angiomatose bacillaire
(lsions cutanes papulonodulaires violaces), pliose hpatique. Les signes gnraux sont importants.
Bartonellahenselae peut galement tre responsable dendocardite hmocultures ngatives.
III.2.1.2.Diagnostic diffrentiel
Voir item291
BOOK DES ECN 909

1.7.101
III.2.1.3.Examens complmentaires
Diagnostic indirect Srologie

Diagnostic direct Examen direct et culture dune ponction aspiration ganglionnaire
On est parfois amen raliser une biopsie qui sera analyse en
anatomopathologie
Dtection de B.henselae par PCR (biopsies, ponction
ganglionnaire).
III.2.2.Principes du traitement
Dans les formes simples, le traitement antibiotique est controvers compte tenu de lvolution spontanment favo-
rable. Lantibiotique de rfrence est lazithromycine en traitement court (4jours).
En cas de suppuration, on peut recourir des ponctions aspirations itratives, voire une exrse ganglionnaire.
nai
ai
tibles de faire des formes graves.

m/
La prvention consiste viter le contact avec les chats. Elle concerne seulement les immunodprims, s, suscep-
ims, sus
susc
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
910 BOOK DES ECN

1.7.102
102. Pathologie infectieuse chez les migrants

+ Objectifs :
Diagnostiquer les pathologies infectieuses frquentes dans les populations de migrants.
Donner des conseils dhygine et de prvention adapts aux conditions de vie des migrants.
K Mots cls : Toujours rechercher un paludisme; contexte+++; prise en charge multidisciplinaire;

VIH, tuberculose; hpatites virales chroniquesB etC
tuberculose
PMZ: Srologies VIH (accord patient); VHB; VHC; paludisme si vre; prise en charge soci
/
sociale;
om
e .c
cin
de
I. pidmiologie
me
de
Le terme de migrants renvoie des ralits bien diffrentes.
r
ffrentes.
so
Lorigine gographique des migrants en France
subsaharienne et lAsie, et enn lAmrique
ance est essentiellement
essentielle
essentie
que (surtout latine).
rique lati
le Maghreb et lEurope, puis viennent lAfrique
.tre
Les situations sociales sont trss diverses, convient dinterroger le patient sur:
erses, il conv
convien
w w
sa zone gographique dorigine,
ses zones ventuelles
rigine, en tant
tuelles de transit
ta le
transi avant
av
l plus prcis possible (zone urbaine ou rurale, dplacements rguliers);
larrive en France;
://w
la date de son France;
on arrive een F
t tp
ses antcdents son tat vaccinal, ses traitements ventuels;
antcdents, so
h
son statut sso
son
on statut
s
social, ses conditions de vie: adresser le cas chant une assistante sociale;
matrimonial, ses rapports sexuels (risque IST);
exerce-t-il une profession en France (risques professionnels)?
Les patients peuvent prsenter des maladies infectieuses dimportation, parmi lesquelles on trouve les maladies
dites tropicales, mais il ne faut pas ngliger les maladies infectieuses acquises en France.
Les infections latentes peuvent tre mises en vidence loccasion dune autre maladie infectieuse (ex.: pneumo-
pathie pneumocoque rvlant une tuberculose).
II. Maladies infectieuses principales
II.1. Maladies acquises en France

Il faut bien sr rechercher des maladies infectieuses communautaires (pneumopathies, pylonphrites, etc.).
Attention aux infections germes encapsuls chez les drpanocytaires!
Penser rechercher une IST.
BOOK DES ECN 911

1.7.102
II.2. Maladies infectieuses dimportation

II.2.1. Paludisme (voir item99)
Comme pour le voyageur, toute personne venant dune zone dendmie palustre et prsentant de la vre doit tre
suspecte de paludisme.
La prmunition relative des sujets vivant en zone dendmie palustre disparat rapidement quand le patient nest
plus soumis la pression parasitaire. Se mer de labsence de prophylaxie lors des retours au pays et des autom-
dications hasardeuses.
II.2.2. Tuberculose (voir item106)

La prvalence est particulirement importante dans la population des migrants du fait de lorigine gographique
(souvent zone dendmie) et des conditions de vie en France (souvent prcaires).
Il faut rechercher toutes les formes cliniques de tuberculose: pulmonaire, neurologique, ganglionnaire, hpa-
tique, osseuse ou dissmine.
m/
Toujours proposer une srologie VIH en cas de tuberculose et enqute dans lentourage (promiscuit frquen
Sassurer de la bonne comprhension de la maladie et du traitement (prise jeun, dure prolonge).
ge).
frquente).
ue
.co
II.2.3. Parasitoses digestives (voir item100)
ine
Ce sont les maladies infectieuses les plus frquentes chez les migrants, mais elles
es sont
ont rarement
raremen graves.
gr Elles sont
ec
lies au niveau dhygine individuelle et collective des zones concernes. Diffrentes parasitoses
parasito sont en cause:
para
amibiase;
oxyurose; ed
ascaridiose;
em
ord
anguillulose; penser la dcontamination par Ivermectine
Ivermectin systmatique
sy avant toute corticothrapie.
ankylostomose;
res
tniasis;
lambliase;
w.t
/ww
cryptosporidiose;
ose;
se;
:/
microsporidiose;
poridiose;
p
idiose;
htt
isosporose;
sosporose;
cyclosporose.
clospor
closporose
II.2.4. Infection VIH (voir item85)

Au moindre doute sur dventuels facteurs de risque ou en cas de symptmes vocateurs de primo-infection, il faut
proposer un dpistage srologique au patient.
Attention: la ralisation dune srologie pour le VIH ncessite toujours laccord du patient. Si celui-ci ne parle
pas la langue, il ne faudra pas la raliser avant dtre certain que tout a t bien compris (recours ventuel un
interprte).
II.2.5. IST (voir item95)

Les conditions de vie dans le pays dorigine, dans les priodes de transit et en France, sont parfois un facteur favori-
sant lacquisition dinfections sexuellement transmissibles. Linterrogatoire a un rle important, ainsi que lexamen
clinique, notamment des organes gnitaux externes.
Penser la gale devant tout prurit.
912 BOOK DES ECN

1.7.102
II.2.6. Trponmatoses endmiques

Certaines bactries proches de Treponemapallidum, lagent de la syphilis, donnent des maladies endmiques: le
pian (zones intertropicales), la pinta (Amrique du Sud), le bejel (Afrique du Nord). Elles sont de transmissions
non vnriennes, dvolution chronique. Elles ont surtout la particularit de donner une srologie syphilitique
faussement positive (VDRL TPHA+).
II.2.7. Bilharziose
Lcologie du parasite fait que seule la bilharziose intestinale est prsente en Amrique et aux Antilles, alors que
les formes urinaire et digestive de bilharziose sont prsentes en Afrique. Proposer 3examens parasitologiques des
selles et une srologie bilharziose.
II.2.8. Leishmaniose
Des formes cutanes et viscrales peuvent sobserver en Afrique, en Amrique latine, en Europe (Bassin mditer-
ranen). Il ny a pas de foyer en Asie du Sud-Est.
II.2.9. Trypanosomiase
m/
.co
La trypanosomiase africaine est en recrudescence. Il existe deux formes : une en Afrique de lO
friquee de lEst (T.rh
(Trypanosomagambiense) la plus frquente, dont lhomme est le rservoir; une en Afrique
lOuest
((T.rhodesiense)
ine ossine
ne et est respons
dont les animaux sauvages sont le rservoir. Elle est transmise par piqre de glossine resp
responsable datteintes
neurologiques graves.
ec
neurologiques.
ed
La trypanosomiase amricaine (T.cruzi) est due une piqre de punaise aise et donn
donne des tableaux cardiaques et
em
rd
II.2.10. Filarioses
so e:
Quatre types sont pathognes pour lhomme:
.tre
niques (lphantiasis);
ntertropicales.
tertropicales. T
les laires lymphatiques: zones intertropicales. Tabl
Tableaux de lymphangites puis atteintes lymphatiques chro-
ww arienne.
enne. Ractions
loase: Afrique subsaharienne. Racti
onchocercose: Afrique+Amriqu
Afrique+Am
allergiques (dme de Calabar);
Afrique+Amrique latine. Atteint la peau et lil (cause de ccit+++);
://w
culose:
ose: Afrique.
dracunculose: Afrique Att
Atteinte cutane et/ou articulaire. En cours dradication.
ttp
h
2.11. Histoplasmose
II.2.11. Histopla
nte da
Prsente
Histop
dans toutes les zones tropicales (et galement en Amrique du Nord), elle donne surtout des tableaux
pulmonaires (aigus en cas de primo-infection symptomatique, ou chronique en cas de ractivation). Les sujets
immunodprims peuvent faire des formes dissmines.
Toujours penser :
proposer une srologie VIH;
dpister une tuberculose ventuelle;
contrler les srologies VHB et VHC;
prise en charge de lentourage.
BOOK DES ECN 913

1.7.102
III. Prise en charge
III.1. Traitement
adapter en fonction du pathogne mais aussi des conditions de vie. Il faut sassurer que le patient est capable de
prendre le traitement, et quil le fera (contraintes sociales). Il est parfois ncessaire dhospitaliser les patients pour
mettre en route un traitement ou le radapter.
III.2. Mesures associes

Assistante sociale.
Interprte.
Psychologue.
Lien mdical en ville: mdecin traitant, dispensaire, PMI,
Associations.
m/
III.3. Prvention
.co
ine
Prophylaxie antipaludenne lors des retours en zone dendmie.
Vaccinations.
Prvention des IST.
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
914 BOOK DES ECN

1.7.103
103. Prvention du ttanos

+ Objectifs :
Exposer les modes de contamination de la maladie.
Savoir appliquer la prophylaxie.
K Mots cls : bactrie ubiquitaire; exotoxine neurotrope; vaccin; dclaration obligatoire

PMZ: Vaccination; srothrapie.
Recommandations : Confrence de consensus sfmu. 2005. Prise en charge dunee plaie /
B aux
om
urgences. http://www.infectiologie.com/site/medias/_documents/consensus/consensus-long-
onsensus-lon
plaies2006.pdf.
e.c
cin
I. pidmiologie et physiopathologie
de
me
Le ttanos est une maladie infectieuse lie aux effetss neurognes d de llexotoxine (toxi-infection) produite par
r d e
animaux et dont les spores rsistent particulirement
robie, ubiquitaire,
Clostridiumtetani. Cest un bacille Gram positif anarobie, ubiq
ubiquita
ement bien dans
ulirement dan le sol.
que lon retrouve dans le tube digestif des
s o
La pntration dans le corps se fait parar lintermdiaire
ntermdiaire dune
d plaie cutane ou muqueuse. Le dveloppement de la
.tr e
bactrie et la scrtion de la toxine
xine (ttanospasmine)
(ttanospasmin
(ttanospas
pas correctement vaccin)) et si les conditions
condition
cond
ne pourront soprer que si le patient nest pas vaccin (ou
locales sont propices (ischmie, ncrose), car le bacille ne peut se
w w
dvelopper que danss des es conditions
condition danarobiose.
da La toxine chemine via les axones de faon centripte et bloque
/w
la libration dee neurotransmetteurs
neurotransmetteu
neurotransme au niveau synaptique, ce qui induit une spasticit musculaire.
:/
Dans les pays industrialiss,
p
industrialis il sagit essentiellement dune pathologie touchant les sujets gs. En France, 75% des
h t t
patients
nts ont plus de 70ans
tients
sex-ratio
ex-ratio M/F est
Dansns le
70 et 95% plus de 60ans (donnes InVS), du fait de labsence de vaccination correcte. Le
es de0,5. Le taux de mortalit est de 30% en moyenne.
pays en dveloppement, le ttanos est responsable de 400000dcs/an, essentiellement chez les nou-
les p
veau-ns, avec une contamination par des instruments souills lors de laccouchement. Cest la 3ecause de morta-
lit dans ce groupe (taux de mortalit 90%).
Nanmoins, le taux de couverture vaccinal augmente progressivement et fait reculer la maladie.
Une vaccination de masse est le seul moyen dendiguer le ttanos.
Il ny a pas transmission interhumaine du ttanos.
BOOK DES ECN 915

1.7.103
II. Diagnostic
Incubation Elle est de3 30jours, une semaine en moyenne.
Prodromes Le symptme inaugural est le trismus. Il est permanent, irrductible, sans
vre associe. Il impose lhospitalisation en urgence en milieu ranimatoire,
car lextension est rapide.
Forme Cest dabord le pharynx qui est touch puis la face, puis le tronc et enn les
simple membres. Les contractures sont alors gnralises, responsables de lattitude
en opisthotonos. Puis apparaissent des signes de dystonie neurovgtative.
Y penser face :
toute plaie cutane ou muqueuse+++. Une plaie doit faire vrier ltat vaccinal du
u sujet;
sujet
uje
tout trismus chez une personne ge;
co
toute difcult de succion chez un nouveau-n dans un pays en dveloppement.
pement.
ment.
Diagnostics diffrentiels
Essentiellement des causes locales, notamment dentaires +++, ++, voire a
artic
articulaires (articulation
temporomandibulaire).
Rares causes neurologiques centrales (atteinte des nerfs crniens).
niens).
ns).

ires
es
Aucun examen complmentaire nest
stt ncessaire a
au diagnostic.
dia
n-complica
n-complicatio
Complications
ons du dcubitus,
dcubitu notamment
n thromboemboliques.
Surinfections,
fections,
ctions, notamment
notamme pulmonaires (fausses-routes+++).
notamm
Syndrome dysautonomique.
ndrome dysa
dysauto
mpe
mpensa
Dcompensation de tares.
V. Prise en charge
V.1. Traitement
Curatif Nettoyage et parage de la plaie

Antibiothrapie probabiliste (pnicilline en 1reintention) IV
Srothrapie (administration IM danticorps humains spciques
neutralisants). La protection est dun mois
Vaccination (le ttanos nest pas une maladie immunisante, il ny
a pas de production danticorps)
916 BOOK DES ECN

1.7.103
Symptomatique Intubation/trachotomie
Alimentation parentrale
Anticoagulation prventive
Curares
V.2. Mesures associes

Rducation.
Dclaration obligatoire.
V.3. Prvention
La primo-vaccination contre le ttanos est obligatoire en France depuis1940. Cette primo-vaccination comprend mp
m/
trois injections un mois dintervalle 2, 3 et 4mois de vie, suivies dun rappel 16-18mois. Les autres
sont recommands, ils ont lieu aux ges de 6ans, 11-13ans et16-18ans. lge adulte, un rappel pel est
res rappels
rapp
rap
st recommand
recommand
recomma
co
ge xe tous les 20ans (25ans, 45ans et 65ans) puis tous les 10ans (75ans, 85ans).
.
).
pas de contre-indication.
ine
Le vaccin contient lanatoxine ttanique (toxine sans pouvoir pathogne). Il est trs ss efficace et bien to
tolr. Il ny a
ec
ed
Devant toute plaie, il faut vrier le statut vaccinal du patient et prendre
dre les mesures
mesu suivantes le cas chant:
Statut vaccinal
em Risque Risque lev
Risque trs lev
ord modr
(plaie majeur, (ttanigne,
res (plaie propre ou dbridement retard
w.t mineure,
propre)
prop
ttanigne) ou incomplet,
plaie de + de 20h,
/ww poids>80kg)
:/
Vaccination
tion
p
n Vaccination Vaccination (mise Vaccination(mise
htt
complte,
mplte, abse
incomplte,
ou douteus
douteuse
absent
absente (mise jour
selon calendrier
vaccinal)
jour) +IgG
(250UI)
jour) +IgG
(500UI)+antibiothrapie
Vaccination Rien Rappel Rappel+antibiothrapie

complte et dernier
rappel entre5 et
10ans
Vaccination Rappel Rappel+IgG Rappel+IgG
complte et dernier (250UI) (500UI)+antibiothrapie
rappel>10ans
Rappel=une dose de 0,5mL danatoxine ttanique.

IgG=injection dimmunoglobulines antittaniques humaines.
Vaccination ultrieure=mise jour de la vaccination selon les schmas recommands.
BOOK DES ECN 917

1.7.104
104. Septicmie
+ Objectifs :
Diagnostiquer une septicmie.
K Mots cls : Hmocultures; signes de gravit; porte dentre; localisations secondaires

PMZ : Urgence; hmocultures; prlvement dune porte dentre; antibiothrapie parentrale

probabiliste.
m/
B .co
Recommandations : Prise en charge des tats septiques graves de lenfant
nfant et de lladulte.
ine
Groupe Transversal Sepsis. 2007. http://www.infectiologie.com/site/medias/_documents/
consensus/2007-sepsis.pdf. Surviving Sepsis Campaign: International
medias/_docume
al Guideline
Guidelines for Management
ec
of Severe Sepsis and Septic Shock, 2012.
ed
I. Dnitions em
ord
Le terme de bactrimie dsigne la prsence sence de bact
bactries dans le sang, objective par une ou plusieurs
res
hmoculture(s). On le prfre aujourdhui
ujourdhui terme de septicmie qui dsigne la fois une bactrimie et une
ourdhui au tterm
w.t
notion clinique de retentissement
ement bactrimie.
ent de cette b
bact
/ww
I.1. Classification
ation des tats
t infectieux
Syndrome
ome
p :/
me de rponse inammatoire
in systmique (SIRS)
La
h tt
Il dsigne la rpo
rponse inammatoire de lorganisme une agression, infectieuse ou non.
a dnition est
e clinique et comprend:
Fivre
vr suprieure 38C ou infrieure 36C.
Hyperleucocytose suprieure 12000/mm3, leucopnie<4000/mm3 ou plus de 10% de cellules immatures.
Frquence respiratoire suprieure 20/min.
Frquence cardiaque suprieure 90/min.
Sepsis
Tableau de SIRS avec une infection conrme (par la clinique et/ou la microbiologie).
Sepsis svre
Tableau de sepsis associ une dysfonction dorgane:
dfaillance hmodynamique: hypotension: pression artrielle infrieure 90mmHg ou chute de 40mmHg;
hypoperfusion priphrique avec cyanose, marbrures;
dfaillance respiratoire: hypoxmie inexplique;
918 BOOK DES ECN

1.7.104
dfaillance neurologique: confusion, agitation, dsorientation, torpeur;

dfaillance rnale: oligurie, acidose lactique;
dfaillance hmatologique: troubles de la coagulation.
Choc septique
Sepsis svre avec hypotension artrielle persistante malgr un remplissage vasculaire adapt et/ou ncessit de
recours aux amines vasoactives.
Lorsque la pression artrielle moyenne [(PAS+2PAD)/3] est infrieure 70mmHg, il existe un risque dhypo-
perfusion tissulaire.
I.2. pidmiologie
Lincidence des bactrimies est de prs de 10 % en service de ranimation. La mortalit due au choc sep-
tique est leve (de lordre de 40%), dautant plus que le patient prsente un terrain fragile (ge, comorbidit,
immunodpression).
m/
II. Diagnostic
.co
ine
II.1. Diagnostic syndromique
ec
Arguments cliniques:
ed
Voir dnitions ci-dessus.
em
Signes de gravit immdiate:
rd
Signes de dysfonction dorgane:
o
res
hypotension et signes danomalie dee perfusion tissulaire;
erfusion tissu
tissulair
froids;
w.t
signes cutans : cyanose, marbrures,
rures, augmentation
augm
augment du temps de recoloration cutan, extrmits et genoux
/ww
oligurie: diursee spontane inf
infrieure 1mL/kg/h;
infrie
p :
anomalies
/
es dess fonctions suprieures.
sup
h tt
Lee purpura
p fulminans est une urgence vitale absolue: il associe une vre, un syndrome
mning

ning et un purpura dextension rapide. Il faut alors administrer immdiatement une
injection intraveineuse ou intramusculaire de ceftriaxone, avant mme de faire des prl-
vements. Le patient doit ensuite tre pris en charge par le SAMU pour tre transfr en
ranimation.
Terrain risque:
Immunodpression congnitale ou acquise, cellulaire ou humorale.
Hospitalisation ou chirurgie rcente.
Prsence de matriel tranger.
Toxicomanie.
BOOK DES ECN 919

1.7.104
Examens paracliniques:
Hmocultures
Ralisation
On les prlve avant le dbut de toute antibiothrapie. Idalement, le prlvement se fait lors de pics fbriles ou
de frissons pour augmenter les chances didentier une bactrie.
En pratique, on prlve deux acons par srie dhmocultures: un en milieu arobie, un en milieu anarobie,
dans des conditions dasepsie strictes (environ 20mL de sang). En cas de prsence dabord vasculaire, dautres
sries dhmocultures doivent tre prleves sur les cathters.
On ralise au maximum 3sries dhmocultures par 24heures. Au-del, on ne gagne pas de chance didentier
des bactries circulantes.
Dans lendocardite, les hmocultures peuvent tre prleves tout moment puisquil existe en thorie une bact-
rimie chaque systole.
/
N.B.: on peut galement prlever un 3eacon sur milieu favorable aux levures.
m
Analyse bactriologique
.co
Il est fondamental de bien orienter le microbiologiste, notamment sur les antcdents prises ant-
nts mdicaux, les pr
ine
rieures dantibiotique, la recherche de germes croissance lente qui impose de conserver les
l hhmocultures de
ec
faon prolonge. Habituellement, les hmocultures ne sont gardes que cinq
inq jours.
Rsultat:
ed
Hmocultures positives
em
rd
Elles conrment la bactrimie.
rimie est fait.

so
Si plusieurs hmocultures isolent le mme germe, e, avec un contexte
con
c clinique compatible: le diagnostic de bact-
.tre
Si lidentication montre plusieurs
urs germes
particulire (cutane, digestive).
stive).
e).
diffrents: voquer un terrain immunodprim ou une porte dentre
ermes diffrent
diffr
ww
Si une seule hmoculture
turee est positive
positive:
://w
le germe est un pathogne: diagnostic de bactrimie, exemple: Salmonellatyphi;
pathogne dia
ttp
le germe
erme
rme est un germgerme commensal de la peau (staphylocoque coagulase ngative, corynbactrie,
Propionibacteriumacnes), potentiellement un contaminant pendant lacte de prlvement: avant de conclure
Propionibacter
Propionibacterium
une
h bactrimie, il faut que le contexte soit compatible (terrain immunodprim, matriel tranger, toxicoma-
ne bact
bactri
nie) et que plusieurs prlvements soient positifs la mme bactrie.
Hmocultures ngatives
Cela nlimine pas le diagnostic de bactrimie, notamment en cas de traitement antibiotique rcent, ou en cas de
bactrimie certains agents infectieux: germes croissance lente ou champignons.
Autres examens biologiques

Syndrome inammatoire biologique
Hmogramme: hyperleucocytose parfois leucopnie, thrombocytose.
CRP leve.
Procalcitonine augmente.
lments en faveur dune dfaillance dorgane

Insuffisance rnale avec lvation de lure et de la cratinine sanguines.
920 BOOK DES ECN

1.7.104
Acidose mtabolique: le dosage du lactate est un tmoin du mtabolisme anarobie tissulaire, tmoin de lhypo-
perfusion cellulaire.
Thrombopnie.
Baisse des facteurs de coagulation (voire coagulation intravasculaire dissmine).
Insuffisance hpatocellulaire.
Examens orients par la clinique

ECBU.
Radiographie thoracique.
ECBC, LBA, autres prlvements distaux
Ponction lombaire.
Prlvements cutans, gyncologiques, ORL,
Imagerie spcique du site infect.
m/
.co
La recherche de la porte dentre est un lment fondamental du diagnostic.
Porte dente
ine
Agents les plus frquents Facteurs
teurs favorisants
favo
identie ou
ec
Peau
prsume
ed
Staphylocoque Plaie,
Pl brlure, ischmie, cathter,
em t
toxicomanie
rd
Streptocoque
Tube digestif
so
Entrobactries
bactries
ctries Tumeur, diverticulose, colite,
. tre Streptocoque
reptocoqu D
hypertension portale, chirurgie,
toxi-infection alimentaire
w w Anarobies
Ana
Anarob
://w
Candida
C
ttp
Voies
ess biliaires Entrobactries Lithiase, cathtrisme rtrograde,
chirurgie
h Entrocoque
Anarobies
Poumon Pneumocoque Alcoolisme, grand ge, infection
par le VIH
Klebsiellapneumoniae
Endocarde Streptocoque Valvulopathie, chirurgie dentaire,
cathter veineux, toxicomanie
Entrocoque
intraveineuse
Staphylocoque
Systme urinaire Entrobactries Obstacle sur les voies excrtrices,
manipulation instrumentale,
Pseudomonassp.
chirurgie, sonde vsicale
Entrocoque demeure, grossesse
BOOK DES ECN 921

1.7.104
Porte dente Agents les plus frquents Facteurs favorisants

identie ou
prsume
Foyer vasculaire Staphylocoque Alimentation parentrale,
cathter veineux et artriel,
Bacilles Gram ngatif
infection distance, toxicomanie
Streptocoque
Candida
Choc cardiognique.
Embolie pulmonaire.
Choc hypovolmique (dshydratation svre, hmorragie aigu).
m/
III. Principes de prise en charge
.co
Hospitalisation en urgence.
ine
Pose dune voie dabord veineux.
Surveillance clinique.
ec
ed
em
III.1. Maintien des fonctions vitales en cass de
e choc
o rd
Traitement de linsuffisance circulatoire.
Expansion volmiqueutilisation dagent nt vasopresseurs
sopresseu (noradrnaline)
(no voire inotropes.
r e s
Oxygnothrapie, voire intubation et ventilation mcanique.
mca
m
w .t
puration extrarnale rapidement
ment indique en casca dinsuffisance rnale oligoanurique.
III.2. Traitement
/w w
nt anti-infectieux
anti-infecti
anti-infe
p :
Il est dbut
/
ut en urgence aprs
apr les prlvements microbiologiques, idalement dans lheure qui suit le diagnostic
h tt
de choc septique
septique.
raitement est
Le traitement e initialement probabiliste, guid par le contexte clinique et pidmiologique (terrain, porte den-
o
ocalis
tre, localisations secondaires).
Le traitement antibiotique se fait par voie intraveineuse, le plus souvent en bithrapie. La dure est classiquement
de 10 15jours, mais elle peut tre augmente en fonction du contexte.
Lantibiothrapie de premire intention dpend du germe suspect.
Agent prsum Traitement de Alternative

1reintention
Staphylocoque Cloxacilline+si gravit: Ciprooxacine ou
(communautaire, sensible aminoside ooxacineacide fusidique
la mticilline) ou rifampicine
Staphylocoque Vancomycine+gentamycine Linzolide ou
(nosocomial, rsistant la daptomycine+aminosides
mticilline)
922 BOOK DES ECN

1.7.104
Agent prsum Traitement de Alternative

1reintention
Pneumocoque, Amoxicilline (100 150mg/ Ceftriaxone ou cfotaxime
mningocoque, kg/j)
Glycopeptide (si allergie)
streptocoque
Streptocoque D, Amoxicilline+[gentamicine Glycopeptide (si allergie)
entrocoque ou ntilmicine]
Entrobactries En labsence de signes de gravit: monothrapie par
(communautaires) cfotaxime ou ceftriaxone ou uoroquinolone
En cas de sepsis svre: bithrapie 2antibiotiques parmi:
cfotaxime ou ceftriaxone, uoroquinolone, aminoside
Salmonellasp. Ciprooxacine ou ooxacine Ceftriaxone
BGN (nosocomial)
m /
[Cfpime ou imipnme ou
.co
pipracilline+tazobactam]+[ciprooxacine ou amikacine
amikacine]
Pseudomonasaeruginosa
(communautaire)
ine
[Ticarcilline ou
pipracilline]+[tobramycine
Ciprooxacine+[tobramycine
ooxacine+[to
ooxacine+[tobr
ou amikacine]
ec
ou amikacine
P.aeruginosa (nosocomial)
ed
Ceftazidime ou pipracilline-tazobactam
racilline-tazobact
lline-tazob ou cfpime ou
e m
imipnme ou aztronam]+[amikacine]
ztronam]+[am
ronam]+
rd
Acinetobacterbaumannii Imipnme+amikacine
me+amikacine
+amikacin
Anarobies
so Imidazol
midazol
zol si no couvert par
non co Aminopnicilline+inhibiteur
. tr e antibiothrapie
antibioth
antibiothrap de btalactamase ou
pipracilline-tazobactam ou
ww imipnme
/w
Signes de gravit
ravit
avit dans [Cfotaxime ou ceftriaxone]+aminoside
p : /
foyer primitif
mitif appare
apparent
htt
(communautaire)
ommunautaire)
mmunautair
Signes
ignes gravit dans
gnes de g Cfpime+amikacine+vancomycine
foyer primitif apparent
yer p
(nosocomial)
Lantibiothrapie sera secondairement adapte aux rsultats microbiologiques (identication du germe et

antibiogramme).
III.3. Surveillance
Surveillance clinique: temprature, frquence cardiaque et respiratoire, pression artrielle, diurse, examen
clinique, oxymtrie de pouls, fonctions suprieures; tolrance des antibiotiques.
Surveillance du traitement
Clinique: courbe thermique, tat gnral, porte dentre, localisations secondaires.
Biologique: hmogramme, CRP, hmostase, cratininmie (vancomycine et aminosides).
BOOK DES ECN 923

1.7.104
En cas de persistance de la vre:

rpter les hmocultures;
vrication de la porte dentre;
recherche de localisations secondaires;
vrier ladquation de lantibiothrapie (antibiogramme);
rechercher une complication iatrogne.
924 BOOK DES ECN

1.7.107
107. Voyage en pays tropical: conseils avant le

dpart, pathologies du retour: vre, diarrhe
SERINGE-AULAGNIER ELISE - SANT PUBLIQUE
+ Objectifs :
Donner des conseils dhygine et des mesures de prvention adapts.
Rechercher les principales causes de vre et de diarrhe chez un patient au retour dun pays
tropical
K Mots cls : Prvention; rgles dhygine; chimioprohylaxie antipaludique; vaccinations

PMZ: Paludisme; Plasmodiumfalciparum m /
B Recommandations sanitaires pour les voyageurs, 2012: BEH 29 mai 2012/e
Recommandations, intitul et source (pour chaque recommand . c
recommandation):
o
c in
Avis du Haut conseil de la sant publique, 24 avril 2009
No
No20-21
de
e
mmesures
ne ete
I. Donner des conseils dhygine
ne des m de prvention
adaptes o rd
re s
w . t
I.1. valuer les risques
ques
ues du voyage
voyag avant le dpart
voy
w
En fonction de 3paramtres:
/w
p :/
destination:
nation:
on: situatio sanitaire et politique du pays, saison sche/humide, zone urbaine/rurale;
situation sa
h tt
dure du sjou
sjour eet conditions dhbergement;
voyageur:
voyage ge, grossesse, statut immunitaire.
I.2. Informer le voyageur

Avant le dpart: ncessit de souscrire un contrat dassistance sanitaire dont il importe de vrier les clauses
dexclusion.
Nature des risques et leur gravit.
Modalits de prvention.
Importance de lobservance de la chimioprophylaxie antipaludique pendant le sjour et au retour.
Si symptmes au retour: consulter un mdecin.
I.3. Mesures gnrales de prvention et lutte contre le pril fcal
Hygine alimentaire+++.
Rappeler les risques dinfection transmise par voie sexuelle: port du prservatif. Si conduite sexuelle risque,
conseiller une consultation systmatique lors du retour.
BOOK DES ECN 925

1.7.107
Protection personnelle antivectorielle:

mesures physiques: port de vtement long, moustiquaire;
rpulsifs et insecticides contre paludisme, arbovirus (dengue, chikungunya, West-Nile).
viter contact avec animaux, eaux douces, marche pieds nus.
I.4. Mesures spcifiques de prvention

I.4.1. Prise en charge de la diarrhe du voyageur
Rhydratation+++ (solut de rhydratation orale pour les enfants).
Antiscrtoire (raccadotril) et/ou ralentisseurs du transit: lopramide contre indiqu avant 30mois et en cas
de diarrhe invasive.
Antibiothrapie si diarrhe invasive, svre ou cholriforme>24heures.
I.4.2. Prvention du paludisme

/
Information sur le niveau de risque: diffrent selon pays.
m
.co
Insecticides: moustiquaire imprgne.
ine
Rpulsifs (prudence chez lenfant de moins de 30mois).
Chimioprophylaxie : contre Plasmodium falciparum (voir item 99).
ec
d
I.4.3. Vaccinations (cf. item76)
e
em
Aprs valuation des risques encourus qui varient selon:
contexte pidmiologique international;
n:
ord
situation sanitaire et conditions dhygine
ne du pays de destination;
dest
res
conditions, dure et priode de sjour;
jour;;
ge, grossesse, antcdents mdicaux;
dicaux;
w.t
statut immunitaire;
statut vaccinal antrieur.
ntrieur.
eur.
/ww
Obligation administrative
dministrative
ministrative de prprsenter un certicat de vaccination pour entrer dans certains pays soit dans
p:/
le cadree duu Rglement sanitaire international (vaccination contre la vre jaune), soit du fait dune exigence
Rglemen san
En
htt
particulire
articulire
culire du pays
n pratique:
pa d daccueil (vaccin mningococcique ttravalent (A, C, Y, W135) si plerinage la Mecque).
mis
mise jour du calendrier vaccinal: DTP, coqueluche, rougeole, hpatite B;
vaccination obligatoire : vaccin mningococcique ttravalent (A, C, Y, W135) si plerinage la Mecque.
Doivent tre authentis par un mdecin dun centre agre de vaccinations internationales sur un carnet de
vaccinations internationales;
vaccination indispensable contre la vre jaune si sjour en zone endmique mme en labsence dobliga-
tion administrative: vaccin amaril** si voyage en Afrique intertropicale et rgion amazonienne;
recommandes : hpatite A, typhode, encphalite japonaise, encphalite tiques selon pays et condi-
tions du sjour, mningo A-C (pour les personnes se rendant en zone dendmie, notamment en Afrique
subsaharienne).
**Vaccin Amaril: vre jaune
Vaccin vivant attnu (VVA).
Indispensable si voyage en Afrique intertropicale et rgion amazonienne.
Centres agrs de vaccination internationale.
Possible ds 9mois.
Immunit 10jours aprs injection et pour 10ans.
Respecter un dlai de 28jours si un autre VVA est prconis et na pas t ralis simultanment.
926 BOOK DES ECN
1.7.107
II. Rechercher les principales causes de vre et de diarrhe chez

un patient au retour dun pays tropical
II.1 Diagnostic dune fivre

Toute vre survenant dans les 2mois suivant le retour dune zone dendmie palustre impose la recherche du
paludisme (PMZ).
Interrogatoire
Sjour: lieux, dure, conditions;
date des symptmes: estimer la dure incubation;
exposition un risque: eau, alimentation, contacts interhumains;
statut vaccinal et chimioprophylaxie antipaludique rellement suivie.
Arguments cliniques
m/
Allure de la courbe thermique;
signes gnraux et fonctionnels;
co
examen cutan, neurologique, digestif.
.
Examens paracliniques
ine
ec
NFS, VS, CRP, transaminases;
frottis sanguin (diagnostic despce), goutte paisse (prsence du parasite);
ed
hmocultures, urocultures;
em
radiographie thoracique;
chographie hpatique (si en faveur dune amibiase
mibiase
ase hpatiqu
hpatique)
hpatique);
ord
srologies si arguments en faveur : dengue,ue, hpati
hpatites vvirales (VHA, VHB, VHE), rickettsioses, amibiase
res
hpatique, srologie bilharziose (en
en phase dinvas
dinvasion
dinvasion).
.t
tiologies voquer en premier:
P.falciparum=urgence
w
vre typhode;
er:
ncee diagnostique
diagnostiqu eet thrapeutique (PMZ);
/ww e;
infectionss mningocoqu
mningocoque;
p:/
amibiase
ibiase
ase hpatique;
hpatiqu
htt
arboviroses (den
vres hhm
(d
(dengue, chikungunya, West-Nile);
hmorragiques virales.
tiologies
ologie
l autres
Rickettsioses, leptospiroses
hpatites virales;
primo-infection VIH;
ne pas oublier toutes les autres causes de vre plus classiques (pylonphrite, pneumopathie).
Fivre typhode: bactrimie point de dpart lymphatique due Salmonellatyphi (
ne pas confondre avec salmonella non typhique ou salmonella mineure, principal
agent responsable de TIAC en France)
Voyage en Afrique subsaharienne.
Incubation<14jours.
FIVRE: atteint un plateau 40C vers J6 (=phase dtat).
Associe somnolence diurne + insomnie nocturne + diarrhe jus de melon + pouls dissoci +
splnomgalie.
Leucopnie ou absence dhyperleucocytose+thrombopnie.
BOOK DES ECN 927

1.7.107
Diagnostic: hmocultures.
Traitement: uroroquinolones+++.
Prvention: vaccin contre S.typhi.
Maladie dclaration obligatoire.
II.2 Diagnostic dune diarrhe

Le plus souvent, la diarrhe du voyageur apparat dans les 1ersjours du sjour, est bnigne et a disparu lors du
retour. Parfois, la diarrhe persiste ou apparat au retour.
Interrogatoire: caractristiques de la diarrhe
Simple;
dysentrique;
cholriforme.
m/
Arguments cliniques et examens paracliniques
.co
Fivre: paludisme+++ frottis sanguin, goute paisse;
ine
vre et dysenterie: shigellose ou une infection salmonelle ou campylobacter
diarrhe sans vre avec volution subaigu sur plusieurs semaines: origine
ter coprocultures;
coprocult
coprocultures
parasitai examen parasi-
ine parasitaire
parasitaire
tologique des selles.
ec
E.coli ed
tiologies voquer en premier
Salmonella spp;
em
Shigella;
ord
amibiase intestinale.
res
tiologies autres: giardiase, rotavirus,
avirus,
rus, entrovir
entrovirus
w.t
/ww
p:/
htt
928 BOOK DES ECN

1.11.173
173. Prescription et surveillance des anti-infectieux

+ Objectifs :
Prescrire et surveiller un mdicament appartenant aux principales classes danti-infectieux.
K Mots cls : Efcacit; tolrance; traitement empirique; dosages dantibiotiques; antibiotiques

temps-dpendants et concentration-dpendants
PMZ: Surveillance clinique et biologique; dosages dantibiotiques

B table
Recommandations : Mise au point sur le bon usage des aminosides utiliss par voie /
oie injec
injec-
2011 (Afssaps, Spilf, GPIP).
om
in e.c
I.Gnralits
e c
Les antibiotiques bloquent lvolution des infections en dtruisant
e
uisantd
nt les bactries
bactr o ou en inhibant leur croissance. Les
antibiotiques agissent sur la synthse de la paroi bactrienne
familles en fonction de leurs caractristiques chimiques.
e
miques.
ques. m
ienne ou sur le mmtabolisme de la bactrie. On les classe par
mta
Les spectres daction des antibiotiques se modient

r d
ent constamm
o
constamment du fait du dveloppement de rsistances bac-
const
triennes (par acquisition de plasmides
e s
es ou mutation chromosomique).
chr Les rsistances bactriennes peuvent tre
.tr
naturelles ou acquises. Les mcanismes
smes de rsistan
canismes rsistance
rsi sont de plusieurs ordres et peuvent coexister au sein de la
mme bactrie: scrtion n denzyme, modication de la cible des antibiotiques (ou diminution de son affinit),
nzyme, modi
m
w w
diminution de la permabilit
abilit membranaire,
rmabilit mem
membra sortie active de lantibiotique (efflux).
: /
II.Circonstances
Circonsta
Circonstance /w
de prescription dantibiotiques
tt p
h
II.1.Antibiothrapie
1. A
1.Ant curative
Cest la situation la plus frquente de prescription. Lantibiothrapie est dbute aprs la ralisation des prlve-
ments microbiologiques (il est fondamental de pouvoir documenter linfection, sauf dans les cas du purpura ful-
minans et du choc septique). Elle sera dans un premier temps probabiliste, oriente par le site infect, le contexte
clinique et pidmiologique. Puis elle sera secondairement adapte aux germes identis par les prlvements
microbiologiques et leurs antibiogrammes.
II.2.Antibiothrapie prophylactique
On est parfois amens prescrire des antibiotiques en prventif, dans des situations particulires haut risque
infectieux, par exemple intervention chirurgicale, actes de chirurgie dentaire (prophylaxie de lendocardite infec-
tieuse), contacts dun cas de mningite mningocoque, contacts dun cas de tuberculose pulmonaire
Les antcdents allergiques du patient sont particulirement importants.
BOOK DES ECN 929

1.11.173
III.Modalits de prescription des antibiotiques
III.1.Choix de lantibiotique
Il dpend de son spectre, qui doit tre adapt la (ou aux) bactrie(s) en cause ou suspecte(s). La bactrie mise
en vidence doit tre sensible, cest--dire que lantibiotique pourra tre en concentration suffisante dans le site
infect pour dtruire ou inhiber la croissance bactrienne: elle est value in vitro sur lantibiogramme par la
mesure des concentrations minimales inhibitrices (CMI).
III.2.Dterminer
La voie dadministration et le rythme: ce dernier dpend de linfection, mais aussi des qualits intrinsques des
antibiotiques.
Certains antibiotiques sont temps-dpendants (leur action dpend de la dure dexposition des bactries eux):
les btalactamines, les glycopeptides, les uoroquinolones (pour les bactries Gram positif), la rifampicineampici
ic ;
m/
dautres sont concentration-dpendants (rapidement bactricides): les aminosides, les imidazols, s, les
es uoroqui-
uoroqu
uoro
.co
nolones (pour les bactries Gram ngatif); ou bactriostatiques: les cyclines, les macrolides,
synergystines, lacide fusidique, les sulfamides;
s, les lincosamides, les
es lincosami
ine
la posologie adapte la localisation et au terrain;
ec
la ncessit dassocier plusieurs antibiotiques pour obtenir une synergie
gie daction, largir
ergie larg
l le spectre ou limiter
d
lapparition de rsistances.
e
em
III.3.Surveillance du traitement antibiotique
otique
tique
Efcacit
ord
Clinique: courbe thermique,
ermique, sig
signe
signes locaux et gnraux dinfection
res e: syndrome in
Biologique: inammatoire
Tolrance
w.t Clinique:
nique:
ue: allergie
allergies ((immdiates ou retardes), signes digestifs,
/ww tendinopathies
tendinopathie
endinopath (uoroquinolones), photosensibilit, troubles
neuropsychologiques
neuro
neuropsyc (uoroquinolones)
p:/ Biologiques:
Bio toxicit hmatologique, rnale (aminosides), dosages sriques
ht t (pics et taux rsiduels)
IV.Classication des antibiotiques: principales familles

et indications
Les btalactamines
Bactricides
Peu toxiques
Trs frquemment utilises en raison de leur large spectre et de leur faible toxicit
930 BOOK DES ECN

1.11.173
Les pnicillines Pnicillines G, V et benzylpnicilline (pnicilline G forme long

retard) inactives si pnicillinase ou -lactamase, inactives sur
les BGN; forme retard pour la syphilis (Extencilline)
Pnicilline du groupe M: cloxacilline (Orbnine). Loxacilline
per os a une mauvaise biodisponibilit (absorption limite 3
g/j), on peut lutiliser par voie IV
Pnicilline du groupe A: ampicilline (Ampicilline), amoxicilline
(Clamoxyl)
Carboxypnicilline: ticarcilline (Ticarpen)acide clavulanique
et uridopnicilline: pipracillinetazocilline (Tazobactam)
infections svres germes sensibles, en particulier les
infections bacilles Gram ngatif, selon lantibiogramme
Les cphalosporines
m /
Large spectre, mais inactives notamment sur Listeria,
onelle,
elle,
entrocoque, SARM, chlamydia, mycoplasme, lgionelle,
de 3egnration (C3G)
.co
anarobies
ine
Infections hospitalires svres
ec Seules formes orales=cxime cefpodoxime

e (Oroken) et cef
ed (Orelox): cphalosporiness per

er os utilis
en pdiatrie (peu dindications
ndications
essentiellement
utilise e
chez lladulte en dehors des
cations che
em infections ORL et infections u

urinaires basses)
urin
ord Allergie croise

oise avec le btalactamines dans 10% des cas
les b
Les inhibiteurs
res Exemple:
mple: acide clavulanique+amoxicilline
xemple: cla (Augmentin);
btalactamase
w.t
rversibles de la

tazocilline+pipracilline
tazocilline
tazocilline+
Permet,
Perme
Pe
(Tazobactam)
en association une btalactamine, de restaurer son
/ww activit sur des souches productrices de btalactamases
p:/
Les carbapnmes
bapnmes
nmes Spectre extrmement large, touchant pratiquement toutes les
htt bactries (donc prserver++), inefcace sur les SARM

Risque de convulsions
Les aminosides
Spectre: inactifs sur les anarobies, le trponme, le pneumocoque, les streptocoques,
le gonocoque, le mningocoque, Chlamydiapneumoniae, Mycoplasmapneumoniae,
Rickettsia;
fortement et rapidement bactricides:
action concentration-dpendante (importance du pic srique),
effet post-antibiotique prolong,
IV ou IM;
BOOK DES ECN 931

1.11.173
en association (avec une btalactamine):

toxicit rnale et cochlovestibulaire (risque de surdit), surtout si administrations multiples
rapproches,ou en association avec dautres mdicaments nphrotoxiques;
index thrapeutique troit;
administration en dose unique journalire, sur une dure courte (48-72h);
contre-indiqus chez la femme enceinte (sauf urgence vitale).
Indications:
infections svres BGN et staphylocoques (exemple: bactrimies, endocardites),
agranulocytose, immunodpression;
Posologies:
/
gentamicine, tobramycine: 3 8mg/kg/j,
m
.co
ntilmicine: 4 8mg/kg/j,
ine
amikacine: 15 30mg/kg/j
c
Penser aux dosages sriques (pic et rsiduel).
e
ed Les cyclines
em
Utiles pour germes intracellulaires, notamment ent dans le cad
cadre des IST: chlamydia,
rd
mycoplasme, gonocoque, ureaplasma (pas pas dactivit antitrponme);
ant Listeria, Rickettsia;
leptospirose; utilises dans certaines
es conditions pour la prophylaxie antipaludique.
onditions po
so
Per os surtout.
.tre
Risque photosensibilisation
lisation (exposition solaire interdite).
tion (exp
(expositi
ww
Contre-indiques
ues chez la ffem
femme enceinte, lenfant de moins de 8ans (coloration dnitive
://w
de lmail) lallaitement.
ail) et pendant la
ttp Les glycopeptides
Clh
Utiles sur
Clostr
surtout pour les infections svres SARM, notamment endocardites, ou
surt
Clostridiumdifcile.
Toxicit locale (veinite), raction cutane (Red Man Syndrome), trs rarement
nphrotoxicit.
Contre-indiques chez la femme enceinte et lenfant.
Les imidazols
Activit antibactrienne (anarobies, notamment digestifs) et antiparasitaire (trichomonas,
giardiase (=lambliase), amibiase).
Il existe peu de rsistance bactrienne chez les anarobies.
Le plus frquemment prescrit: mtronidazole(Flagyl) 1500mg/j en 3prises.
Contre-indiques chez la femme enceinte et pendant lallaitement.
Risque de neuropathie si utilisation prolonge (>15jours).
932 BOOK DES ECN

1.11.173
Les macrolides
Surtout utiles pour les Gram positif et les intracellulaires (dont les IST et les pneumopathies
atypiques): Streptocoquepyogene (angine), mycoplasme, chlamydia, lgionelle,
rickettsie, trponme; intressantes chez le patient VIH immunodprim pour lactivit
antimycobactries atypiques.
Troubles digestifs frquents.
Exemples: azithromycine (Zithromax) 1g en dose unique ou par jour selon indications,
clarithromycine (Zeclar) 1g/j, rythromycine (rythrocyne) 3g/j en 3prises, roxithromycine
(Rulid) 2g/j en 2prises, spiramycine (Rovamycine) 9MUI/j en 3prises, tlithromycine (Ketek)
2/jour.
Lutilisation du Ketek est rserve au traitement des exacerbations aigus des bronchites
chroniques, des sinusites aigus et des angines/pharyngites lorsque ces infections
m/
sont documentes ou suspectes bactries rsistantes aux btalactamines et/ou aux
macrolides; cause dune toxicit hpatique potentiellement grave.
.co
Attention aux associations avec les drivs de lergot de seigle: risque d
dergotisme
ergotisme aigu.
aig
a
ine Les uoroquinolones
ec
Surtout utiles pour les infections urinaires ou osseuses en raison de lleur bonne diffusion;
ed
galement traitement de rfrence des salmonelloses. es.
em
Activit anti-BGN (E.coli, Klebsielle, Proteusmirabilis
mirabilis notamment,
no
notam pour les infections
rd
urinaires) et SAMS (pour les infections osseuses)
euses) selo antibiogramme.
selon a
so
Usage local possible pour infections ophtalmiques.
tions ORL ou oph
.tre
Risque photosensibilisation
avec risque de rupture.
ure.
e
tion (exposition
(exposit solaire
s interdite) et de tendinopathie achilenne
ww
Adaptation des doses en ccas dinsufsance rnale.
:/
Effets/w
ts indsirables gastro-intestinaux et neuropsychiques (surtout chez les sujets gs).
ndsirable ga
ttp
Contre-indiques chez la femme enceinte au 1ertrimestre et au dernier mois de grossesse;
Contre-ind
Contre-indiqu
h
ainsi q
que pendant lallaitement.
Exemples: ooxacine (Oocet) 400mg/j en 2prises, ciprooxacine (Ciox) 800mg/j en
2prises, lvooxacine (Tavanic) 500mg/j en 1prise.
Les sulfamides
Activit antibactrienne bactriostatique et antiparasitaire (toxoplasmose, pneumocystose).
Utiles dans les infections urognitales pour prserver les quinolones (bonne diffusion) et
digestives (salmonellose typhi ou non typhi, ECEP).
Attention aux folates!
Contre-indiques chez la femme enceinte au 3etrimestre et en cas de dcit en G6PD.
Exemples: cotrimoxazole (Bactrim) 2g/j en 2prises.
BOOK DES ECN 933

1.11.203
203. Fivre aigu chez ladulte.

Critres de gravit dun syndrome infectieux
LOULERGUE PIERRE- MALADIES INFECTIEUSES
+ Objectifs :
Diagnostiquer une vre aigu chez ladulte.
Identier les critres de gravit dun syndrome infectieux.
K Mots cls : Hyperthermie; hypothermie; infection; signes de gravit

m /
PMZ : Urgence; purpura; sepsis; paludisme; mningite; mningoencphalite;
.
;
c o
cellulite
ci ne
de
1.Dnitions
me
rde
La vre est dnie par une temprature centrale rale suprieure
uprieure 38
38C le matin et 38,3C le soir.
so
Pour bien authentier la vre, les conditions
ditions
ons de pris
prise doi
doivent tre prcises: distance des repas, au repos, par
.tre
voie axillaire ou buccale. On ajoutee alors 0,5C pour
donc de plus de 37,5C le matintin ett 37.8C le soir
po estimer
e la temprature centrale. La dnition de la vre est
s quand on prend la temprature corporelle. La voie tympanique est
w w
galement possible (sans ns ajouter 0,5C
Le terme de vree aigu dsigne un
mais peut tre limite par la prsence de crumen dans le conduit auditif.
0,5C), m
une vre voluant depuis moins de 20jours. On distingue les vres aigus r-
on parle
://w
centes de moinss de 5jours et
e les
prolonges.
rlee de vres prolon
p
le vres aigus rcentes de dure intermdiaire (5 20jours). Au-del de 20jours,
ttp
hPhy
2.Physiopathologie
P
La vre est due un drglement de la thermorgulation normalement assure par lhypothalamus. Des subs-
tances pyrognes (interleukines, interfron, TNF tumor necrosis factor) sont produites par les cellules de lhte
(leucocytes, cellules endothliales) aprs activation par un micro-organisme viral ou bactrien. Ces substances
modient lquilibre des mcanismes de production/dperdition de chaleur au niveau priphrique (peau,
muscles).
3.Conduite tenir devant une vre aigu

Toute vre doit tre prise en charge et investigue en urgence.
On recherche dabord des signes de gravit dun tat septique, et on apprcie la tolrance de la vre.
934 BOOK DES ECN

1.11.203
4.Signes de gravit dune vre aigu

Sepsis svre, choc septique;
complications neurologiques: coma, convulsions, encphalopathie;
dshydratation aigu;
insuffisance respiratoire aigu;
purpura;
dcompensation dune comorbidit;
terrain risque: immunodprims, ges extrmes, grossesse, patient rcemment opr, patients porteurs de
matriel tranger;
retour dune zone dendmie palustre;
situation sociale prcaire.
m/
5.Stratgie diagnostique et thrapeutique
.co
Linterrogatoire et lexamen clinique vont orienter le diagnostic.
ine
5.1.Interrogatoire
ec
Interrogatoire prcis
ed
em
rd
Circonstances de survenue:
so
Le patient revient-il dun sjour dendmie
endmie palustre?
dmie pa
palust
.tre
Quelles prophylaxies a-t-il prises comment les a-t-il prises?
es et com
comme
ww
Y a-t-il eu des contacts animaux? Des contacts sexuels non protgs?
actss avec des ani
/w
Une utilisation
ion toxiques?
on de toxiqu
toxiques
:/
Cas similaires
imilaires da
p lentourage?
dans le
htt des prodromes?

Y a-t-il eu d
Y a-t-il
-t-i des signes associs?
Quels sont les antcdents du patient? Ses vaccinations sont-elles jour?
Prend-il des traitements habituellement? Sort-il dune structure de soins?
Existence de matriel tranger?
Quelles sont les caractristiques de la vre?
Date dapparition, mode de dbut, courbe thermique?
Quels traitements le patient a-t-il pris depuis le dbut de la vre (antipyrtiques,
antibiotiques)?
Avec quelle efcacit?
A-t-il dj consult pour cette vre?
BOOK DES ECN 935

1.11.203
5.2.Examen clinique
Aprs prise des constantes du patient, on ralise un examen clinique complet et scrupuleux, la recherche dun
foyer infectieux.
6.tiologies de vre aigu

Bactriennes: la vre peut tre le signe dune bactrimie;
virales: saisonnalit, le plus souvent bonne tolrance de la vre et des symptmes, et rsolution spontane;
parasitaires: paludisme+++ en premier lieu (voir item99), si retour dun pays dendmie et quelles que soient
la prophylaxie prise ou prescrite et les caractristiques du patient;
pathologies non infectieuses:
maladie thromboembolique,
maladies inammatoires systmiques,
maladies mtaboliques, m/
tumeurs solides ou hmatologiques,
allergie mdicamenteuse;
.co
selon le terrain:
ine
ec
survenue en milieu de soins: infections du site opratoire, infections
naire sur sonde, maladie thromboembolique,
ions
ons sur matrie
matriel t
tranger, infection uri-
ed
sujets gs: pneumopathie dinhalation, infections pulmonaire
monaire
aire et urinaire,
urina
em
toxicomanes par voie intraveineuse: infections VIH, virus des hpatites
mopathie dinhalation, cellulite,
hpa
h B et C, endocardite droite, pneu-
ord
patient alcoolique: pneumopathie dinhalation,
nhalation,
ation, hpatite
hpa alcoolique aigu, pancratite aigu, infection du
res
liquide dascite, delirium tremens,s,
contexte social prcaire: infections
nfections
tions VIH, virus
vviru des hpatites B et C, tuberculose.
w.t
/ww
Devant unee vre aigu,
aigu les urgences infectiologiques sont:
p
une:/
une septicmie;
ticmie
ne mningoe
mningoencphalite;
mningo
htt
une mnin
mningite bactrienne;
mn
un pu
purpura fulminans;
un paludisme Plasmodiumfalciparum;
une endocardite infectieuse;
une vre chez un patient immunodprim;
une cellulite extensive.
7.Examens complmentaires
En dehors de signes de mauvaise tolrance et de signe dorientation, on peut proposer un traitement symptoma-
tique sans prescription dAINS ni dantibiotiques et une deuxime consultation 48heures (ou avant si de nou-
veaux symptmes apparaissent).
936 BOOK DES ECN

1.11.203
Lorsque la vre persiste et que lexamen complet est inchang lors de cette deuxime consultation, on ralise
une premire srie dexamens paracliniques pour sorienter: hmogramme, CRP, transaminases, bandelette uri-
naireECBU, radiographie thoracique, hmocultures.
Selon les rsultats, on pourra proposer des examens complmentaires plus spciques dune tiologie: srologies
virales et bactriennes, radiographie des sinus, panoramique dentaire, chographie ou scanner
Les prlvements vise microbiologique devront tre raliss avant toute antibiothrapie, sauf en cas de choc
septique et de purpura fulminans.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 937

1.11.204
204. Grosse jambe rouge aigu

+ Objectifs :
Diagnostiquer une grosse jambe rouge aigu.
K Mots cls : Diagnostic clinique; porte dentre; facteurs favorisants; streptocoques

PMZ: Pnicilline; traitement de la porte dentre.
B Recommandations crosante: /
o m prise
: Confrence de consensus SPILF. 2000. rysiple et fasciite ncrosante:
en charge. http://www.infectiologie.com/site/medias/_documents/consensus/erysipele-long-00.pdf.
-long-00.pd
p
e.c
cin
I.rysiple
de
me
I.1.Dfinition
rde
so
Cest la cause la plus frquente de grossee jambe
mbe rouge aaigu
aigu. Elle est due une dermohypodermite aigu bact-
.tre
rienne (streptocoques+++, essentiellement
vient le plus souvent chez ladulte
ntiellement btahmolytique du groupe A) non ncrosante. Cette infection sur-
tiellement btah
btahm
dultee de plus de 40ans,
40a dautant plus quil existe un terrain risque (adulte>50ans,
ww
surpoids, insuffisance veineuse,
use, dfaut dhygine,
dh diabte, ulcre de jambe).
I.2.Clinique
que
:/
e
/w
t
Le dbut
p
but est bruta
t
brutal as
associant des signes:
h
gnraux: vre
locaux:
leve (39-40C), frissons;
cau placard rythmateux cutan inammatoire (rouge, chaud, douloureux, dmati)purpura, bulles;
locorgionaux: adnopathies satellites, lymphangite.
Il faut toujours rechercher activement une porte dentre: intertrigo+++, ulcre de jambe, traumatisme et toute
autre rupture de la barrire cutane.
I.3.Examens complmentaires
Les examens complmentaires ne seront raliss quen cas de complications ou comorbidits. On retrouve un
syndrome inammatoire biologique (hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles, lvation de la CRP). Les
prlvements bactriologiques (locaux ou hmocultures) nont pas dintrt diagnostique.
On ne ralisera un cho-doppler des membres infrieurs quen cas de suspicion clinique de thrombose associe,
mais pas systmatiquement (latteinte infectieuse tant supercielle).
938 BOOK DES ECN

1.11.204
I.4.Traitement
Repos au lit, jambes surleves;
antalgiques;
hospitalisation: elle est ncessaire en cas de signes de gravit, comorbidits, voie orale impossible, doute dia-
gnostique, doute sur lobservance, contexte social prcaire, chec dun traitement bien conduit;
antibiothrapie antistreptococcique:
pnicilline en 1reintention: amoxicilline IV (50 100mg/kg par jour en 3perfusions) ou pnicilline G IV
(12 24millions dunits en 4 6perfusions par jour). Relais per os par amoxicilline (1 1,5g 3fois par
jour),
en cas dallergie: pristinamycine (1g3 par jour) ou clindamycine,
la dure de traitement est de 10 20jours;
traitement de la porte dentre: crme antifongique 1application par jour pendant 21jours en cas dintertrigo
(traiter les deux pieds en mme temps);
m/
pas danticoagulation systmatique. Seulement en cas de suspicion clinique forte ou dantcdent thrombose
nt dee thrombo
thromb
veineuse profonde;
.c o
les anti-inammatoires non strodiens sont contre-indiqus (risque daggravation).
).
in e
N.B.: Devant une forme typique non complique, le traitement est ambulatoire.
oire.
e c
e d
Lvolution sous traitement est rapidement favorable (48-72heures).
la lsion avec un feutre quotidiennement.
es). On surveille
surveill lvolution
lv locale en dlimitant
e m
Les complications peuvent tre locales (abcs, ncessitant nt un geste chirurgical)
ant chi
chirurg ou gnrales (bactrimie, glom-
rd
rulonphrite post-streptococcique).
so
La principale complication est la rcidive (20
20
teurs favorisants. Le contrle de ces facteurs
acteurs
30% des cas).
ca Elle est dautant plus frquente quil existe des fac-
favorisan ((autant que possible) fait partie de la prise en charge pour
urs favorisants
viter les rcidives.
. tre
w w bactriennes ncrosantes et fasciites
II.Dermohypodermites
ypodermit
ypodermites
ntes//w
santes
ncrosantes
tp :
ht
II.1.Dfinition
1.Dfinit
1.Dfiniti
Ces infections sont essentiellement dues Streptococcuspyogenes (streptocoque btahmolytique du groupe A),
suite une effraction cutane. Elles sont rares, mais graves du fait dune ncrose de lhypoderme, voire de lapon-
vrose (fasciites), et dextension rapide.
Elles surviennent le plus souvent sur des terrains fragiles (diabtiques, patients de cancrologie/hmatologie,
toxicomanes, alcooliques chroniques, autres immunodprims) et pourraient tre favorises par la prise dAINS.
II.2.Clinique
Linfection dbute comme un rysiple, puis ltat du patient se dgrade rapidement, avec prsence de signes de
sepsis et apparition dune ncrose locale dextension progressive. Cette ncrose ne se voit pas toujours trs distinc-
tement au niveau de lpiderme. Elle est souvent beaucoup plus tendue en profondeur que ce qui est visible. Une
douleur intense y est associe.
Lvolution peut tre foudroyante en cas de choc toxique streptococcique ou plus subaigu.
Les membres infrieurs sont les plus touchs, mais la face ou le prine (gangrne de Fournier) peuvent tre
atteints.
BOOK DES ECN 939

1.11.204
II.3.Examens complmentaires
Les prlvements microbiologiques sont systmatiques. On prlve la porte dentre, et on ralise des prlvements
profonds au bloc opratoire. Ces infections sont majoritairement plurimicrobiennes, impliquant streptocoques
(groupables et non groupables), germes anarobies, voire entrobactries dans les localisations prinales. Chez
les toxicomanes, on trouve davantage lassociation Staphylococcusaureus et streptocoques.
Le diagnostic est clinique. On ralisera ventuellement une imagerie que pour prciser lextension ou rechercher
une collection. Aucun examen ne doit retarder la prise en charge.
II.4.Traitement
Urgence mdicochirurgicale. Le pronostic vital est en jeu:
hospitalisation en milieu de soins intensifs;
antibiothrapie double, probabiliste, par voie intraveineuse:
btalactamine + inhibiteur de btalactamase + clindamycine ou rifampicine en cas de localisation
lisatio
tio aux
membres ou cervico-faciale,
btalactamine large spectre+imidazol en cas de localisation abdominale,
adapter secondairement aux rsultats des prlvements microbiologiques;
traitement chirurgical en urgence: dbridement, excision des tissus ncross;
s;
loxygnothrapie hyperbare est controverse. Elle pourrait avoir sa phase prcoce et en phase
a place en ph
cicatricielle.
940 BOOK DES ECN

1.11.213
213. Plaies, piqres et morsures.

Prvention de la rage
+ Objectifs :
Expliquer les mesures prventives vis--vis de la rage devant une morsure danimal errant.
K Mots cls : Urgence; infections polymicrobiennes; traitement mdicochirurgical; antibiothra-

pie large spectre; pasteurellose; prvention du ttanos; contre-indication des anti-inammatoires
at
PMZ: Urgence; antibiothrapie probabiliste; prvention de la rage et du ttanos. om

/
B Recommandations : Institut de veille sanitaire. Dossier thmatique e . c
ue. Avis n
que rage. hthttp.www.invs.
ci
sante.fr/surveillance/rage/actu.htm. Haut Conseil de sant publique. rela
relatif la vaccination
de
antirabique prventive, au traitement post-exposition et au suivi srolog
srologique des personnes
rgulirement exposes au virus de la rage. http://www.hcsp.fr/explore.cgi/telecharger/
hcsp.fr/exp
hcspa20130222_vaccinationragerecommandations.pdf. e
s.pdf.
m
rd e
I.pidmiologie s o
t r e
w.
Les piqres et morsures sont
ont frquentes
frquente en pratique mdicale. Elles peuvent tre lorigine dtats infectieux
graves ncessitant une
ne prvention im
immdiate.
imm Elles sont particulirement svres sur terrain immunodprim. La
w
atients
tients consulte tardivement.
majorit des patients
/ w tard
p : /
La naturee des germes est var
variable selon le type daccident:
h tt
Piqres Staphylococcus aureus
Streptocoques
Germes anarobies
Bartonella
Erysipelothrixrhusiopathiae: prsent dans les os (porcs), les crustacs, les
poissons
Zoonoses (piqres darthropodes)
BOOK DES ECN 941

1.11.213
Morsures, Staphylocoques dors

griffures
Streptocoques
Germes anarobies
Pasteurellamultocida: chiens, chats
Bartonellahenselae: agent de la maladie des griffes du chat
Francisellatularensis: manipulation de gibier
Leptospires: rats
Rage: renards, chiens, chauve-souris
Borrliose de Lyme, ehrlichioses, encphalite tiques: tiques
Typhus pidmique, vre des tranches, vres rcurrentes: poux
m/
Herpsvirus simien B: singes
.co
ine
N.B.: Les morsures humaines sont particulirement graves du fait dune ore oralee trs riche
riche.
II.Conduite tenir face une morsure ec

ed
II.1.Examen de la plaie
e m
Lavage au savon.
ord
Dsinfection avec un antiseptique.
r e s due,
ue, profondeur.
Dcrire la lsion: localisation, tendue, profondeu
w .t ation
Avis chirurgical: exploration
ndes:
Rechercher des lsions profondes: s: nerveuses, vasculaires,
va
on et parage chirurgical
chi
tendineuses.
de la plaie, prlvements bactriologiques peropratoires (les
/w w
prlvements doivent
vent achemins rapidement au laboratoire pour la recherche danarobies), excision de la
ent tre achem
achemin
ncrose.
p :/
Pas dee suture systm
systmatique, notamment si la plaie est infecte ou vue tardivement, ou sur un terrain
systmati
h t
Imagerie
t
immunodprim.
munodprim
munodprim.
gerie si besoin
be (suspicion darthrite, fracture ventuelle).
Le patient
ien doit tre revu par le chirurgien J1.
II.2.Antibiothrapie
Systmatique, moins que la plaie soit vue tt (<6heures), ne soit pas complique et survienne sur les membres,
chez un sujet sain (immunocomptent).
Dans tous les autres cas, on traitera par:
Amoxicilline+acide clavulanique
ou
Pristinamycine+mtronidazole en cas dallergie
Dure: 5jours
Devant un tat infectieux avr, on hospitalise le patient, et on donne une antibiothrapie IV spectre large, pip-
racilline+tazobactam par exemple.
942 BOOK DES ECN

1.11.213
III. Prvention de la rage
III.1.pidmiologie et physiopathologie
La rage est due un virus du genre Lyssavirus. Ses vecteurs sont diffrents selon les zones gographiques: renards
et chauve-souris en Europe, chiens et chauve-souris en Afrique et en Asie, chauve-souris en Amrique du Nord.
La majorit des cas humains se trouve dans les pays en dveloppement (Afrique, Asie). En Europe, on observe des
cas autochtones en Europe de lEst (rage canine en Europe de lEst, rage vulpine en Russie).
En France, la rage touchait essentiellement les rgions Nord-Est, mais on nobserve plus de cas autochtones depuis
la vaccination massive des renards. Les derniers cas observs sont des cas dimportation (morsures par des ani-
maux imports sans contrle vtrinaire).
Cest la salive qui contient le virus. Il atteint les nerfs priphriques et remonte vers le systme nerveux central.
Lincubation peut tre longue (plusieurs mois). la phase dtat, on observe une encphalite constamment mor-
telle (pas de traitement curatif).
III.2.Diagnostic
m/
.co
Le diagnostic clinique ne peut tre fait quaprs le dbut des signes, donc trop tard pour
ur lee patient.
ne
Une srologie ngative nexclut rien au dbut de la maladie. En phase prcoce, on prlve de la sali
i
salive, des urines,
de la peau.
ec
III.3.Conduite tenir
ed
em
Examen de la plaie: voir ci-dessus.
Lavage au savon.
ord
Prvenir un centre antirabique: la discussion
sion du traitem prophylactique postexposition tient compte de:
traitement p
res
la localisation de la morsure: plus
us grave au niveau
nive d de la face, des extrmits (rgions trs innerves), indication
.t
un traitement;
w
lanimal en cause:
/ww
animal inconnu:
connu:
onnu: indication
indicati au traitement,
p:/
animal
mal connu:
onnu:
htt tmort: traitement et autopsie de lanimal (si rage non retrouve dans le systme nerveux, on
arrte le traitement),
t vivant:

tnon suspect: surveillance vtrinaire pendant 14jours. Traitement selon ltat de
lanimal,
t suspect (changement de comportement, animal errant): surveillance vtrinaire
et traitement demble, arrt si surveillance normale;
cas particulier: traitement systmatique par vaccin et immunoglobulines en cas de morsure de chauve-sou-
ris (rare en Europe),
dans le cas dun animal domestique, essayer de rcuprer le certicat vaccinal auprs du propritaire;
du type de lsion:
morsure profonde ou lchage sur muqueuse: traitement vaccinal et immunothrapie,
griffure lgre, lchage sur peau lse: traitement vaccinal.
BOOK DES ECN 943

1.11.213
III.4.Traitement
Il comprend deux modalits:
vaccin: 4ou 5injections par voie IM. Deux protocoles sont valids:
J0, J3, J7, J14, j28,
J02, J7, J21;
immunoglobulines spciques: elles sont indiques en cas de morsure profonde, de morsure de chauve-sou-
ris, de lchage sur une muqueuse, de terrain immunodprim. Elles sont administres J0 avec la 1redose de
vaccin.
III.5.Prvention
Il existe un vaccin prventif pour les mtiers risque et pour certains voyages. Le schma comporte 3injections
J0, J7, J28. On ralise des contrles srologiques rguliers post-vaccination chez les personnels exposs et on fait
une injection de rappel si le taux danticorps est infrieur 0,5UI/mL. Seuls les chiroptrologues auront nt systma-
syst
st
tiquement un rappel 1an.
Lefficacit est variable selon les souches rencontres (aucune protection pour certaines souches, s, mme aprs
ches, ap vvac-
cination complte).
Si la vaccination prventive a t complte, le traitement postexposition sera allg
lg 2injections (J0 et J3). En
g 2inject
revanche, le schma sera complet si la dernire vaccination remonte pluss de 5ans.
La prvention passe galement par la vaccination massive des animaux (domestique et sauvages).
ux (domestiques
944 BOOK DES ECN

3.291
291. Adnopathie supercielle

+ Objectifs :
Devant une adnopathie supercielle, argumenter les principales hypothses diagnostiques et
K Mots cls : Infections; hmopathies; maladies inammatoires; adnogramme; histologie

PMZ: Aucun.
m /
.co
I. Diagnostic
ine
ec
Dnition: une adnopathie correspond une hypertrophie pathologique
hologique
gique dun gang
g
ganglion lymphatique (suprieur
1cm).
ed
em
Interrogatoire: linterrogatoire est un momentt cl du diagnostic.
diagno Il doit prciser la date de dbut, les circons-
ord
tances dapparition (plaie, morsure/griffure, spontane de
re, spontane) d ladnopathie et son volution. On cherchera ga-
res
lement les signes daccompagnementt (vre,
Penser rechercher une exposition
ition
vre, amaigrissement,
amaigr
amaigrisse sueurs, asthnie, anorexie, prurit, etc.).
particulir des pathognes: profession (et loisirs), voyages, animaux de
n particulire
w.t
compagnie, contexte dpidmie
mie dans lentourage,
idmie le
lentou facteurs de risque dIST.
/w w
Examen clinique: prciser les caractristiques de cette adnopathie pour avancer dans le diagnostic.
que: il faut pr
prcise
p :/
Aigu ou
u chronique;
chronique
h tt
signes associ
isole o
associs, ccontexte;
multiple;
ou m
topographie;
taille;
consistance;
libre ou xe;
stulisation;
caractre douloureux ou non;
Lexamen clinique comprend trois niveaux:

Local:
On prcisera par un schma dat la localisation de la ou (des) adnopathie(s) ainsi que leurs caractristiques:
inammatoires, douloureuses, dures ou souples, adhrentes ou non aux tissus sous-jacents.
BOOK DES ECN 945

3.291
Locorgional:
On examine le territoire drain par le rseau lymphatique correspondant la localisation de ladnopathie en
recherchant une porte dentre.
Gnral:
On examinera le patient compltement en cherchant, notamment les signes de compression lis des adnopa-
thies profondes. Recherche dune organomgalie, dun syndrome tumoral. Courbes thermique et pondrale.

Biologiques:
Hmogramme et frottis sanguin, CRP, VS, EPP, bilan hpatique, LDH.
Radiologiques:
Radio de thorax.
Autres:
Guids par la clinique et linterrogatoire: penser la srologie VIH (accord du patient+++), lIDR la tub
tubercu-
b
line, les IST.
m/
En labsence de cause vidente, on ralisera une ponction de ladnopathie laiguille pour:
cytologie (adnogramme);
.co
PCR Bartonella selon contexte.
ine
examen direct (colorations de Gram et de Ziehl) et culture (bactrio classique
ue et mycobactries);
mycobactrie
mycobact
ec
ed
Elle permet une premire orientation diagnostique, mais ne doit pas faire retard
En cas danomalie cytologique, on ralisera une biopsie ganglionnaire
nglionnaire
onnaire (a
retarder lla biopsie.
bloc opratoire, sous anesthsie) pour
(au blo
em
tude anatomopathologique, voire microbiologique.
ord
III.tiologies
es
tiologies . tr Adnopathies
Adno isoles Adnopathies multiples
Infectieuses
ww Pyognes*(staphylocoques,
Pyog
Pyogne Bactries
: / /w streptocoques)
stre
Mycobactries
t t p Mycobactries** Tuberculose, lpre ou
h Tuberculose : Localisation
prfrentiellement cervicale, patient
atypiques
Syphilis secondaire
originaire dune zone dendmie
Brucellose
Atypiques: surtout chez lenfant ou
Virus
limmunodprim
VIH
IST
EBV
Syphilis: peu inammatoire, non
douloureux CMV
Chancre mou (H.ducreyi): VZV
localisation inguinale,
Adnovirus
inammatoire, douloureuse
Parvovirus B19
Rubole
946 BOOK DES ECN

3.291
tiologies Adnopathies isoles Adnopathies multiples

Maladie de Nicolas-Favre Parasites
(lymphogranulomatose
Toxoplasmose
vnrienne): localisation inguinale,
inammatoire, suppure Leishmaniose viscrale
Herps gnital Filariose lymphatique
Pathologies dinoculation Champignons
Maladie des griffes du chat Histoplasmose africaine

(lymphorticulose bnigne)***
Pasteurellose
Tularmie
/
Rouget du porc
m
Peste
.co
Tumorales
ine
Hmopathies Hmopathies
mopathies
ec
Maladie de Hodgkin, lymphome non Maladie
Mala de Hodgkin
ed
hodgkinien
Lymphome non
em
Cancers solides Mtastases dans
territoire de drainage de
ns le
e la tumeur
hodgkinien
rd
Leucmie aigu
so Leucmie lymphode
.tre chronique
Maladie de
ww Waldenstrm
://w Cancers solides
ttp Mtastases dans le
h territoire de drainage
de la tumeur
Inammatoires Sarcodose Sarcodose
Lupus rythmateux dissmin Lupus rythmateux
dissmin
Maladie de Still
Polyarthrite rhumatode
Syndrome de Kikuchi
Maladie de Still
Syndrome de Kawasaki
Syndrome de Kikuchi
Autres : adnopathies mdicamenteuses (notamment antibiotiques, anticomitiaux, allopurinol) ou aprs

vaccination.
BOOK DES ECN 947

3.291
*Pyognes: les germes plus frquemment rencontrs sont les staphylocoques et les streptocoques. Elles sont lies
une infection locale dans le territoire de drainage. Le traitement ncessite une antibiothrapie active sur ces deux
groupes de bactries, voire un geste chirurgical.
**Mycobactries: la tuberculose ganglionnaire est une maladie frquente. On recherchera un contexte risque
(sjour, mme lointain, dans une zone dendmie) et dautres localisations. La localisation cervicale est la plus
classique. Le diagnostic est tabli par lexamen direct, la culture, voire la PCR.
Les mycobactries atypiques sont rechercher chez lenfant et limmunodprim.
***Maladie des griffes du chat (lymphorticulose bnigne dinoculation): lie Bartonellahenselae, elle est
transmise par griffure ou morsure dun jeune chat (plus rarement par piqre vgtale). Ladnite est souvent chro-
nique, douloureuse. Le diagnostic est ralis par PCR (ponction) et srologie.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
948 BOOK DES ECN

3.334
334. Syndrome mononuclosique

+ Objectifs :
Devant un syndrome mononuclosique, argumenter les principales hypothses diagnostiques et
K Mots cls : primo-infection EBV; CMV; VIH ou toxoplasmique; grands lymphocytes

hyperbasophiles
PMZ: srologies EBV; CMV; VIH (avec accord du patient); toxoplasmose

.c o
ine
I.Physiopathologie et diagnostic ec
ed
Pour faire le diagnostic de syndrome mononuclosique, il faut:
ut:
em
une augmentation du nombre dlments sanguins
guinss mononucl
mononucls (lymphocytes et monocytes) plus de 50%
de la ligne blanche;
o rd
res
une prsence de grands lymphocytes tes hyperbasop
hyperbasophile
hyperbasophiles (reprsentant plus de 10% des lymphocytes).
w . t
Ce diagnostic est tabli sur lhmogramme.
mogramme.
gramme.
Il est li la stimulation des lymphocytes T en e rponse une agression infectieuse, le plus souvent virale. Les lym-
/w
Les diagnostics w
phocytes hyperbasophiles iles sont des lymphocytes
ophiles lym T stimuls.
sont lhyperlymphocytose physiologique de lenfant, les leucmies aigus, les leuc-
css diffrentiels sson
p:/
mies lymphodes
mphodes chroniques
chroniqu ou les maladies de Waldenstrm. Le diagnostic diffrentiel se fait sur la clinique et
hodes chro
hD tt
lexamen
men du frottis
examen frott sanguin.
sa
II.Diagnostic tiologique
Le syndrome mononuclosique est essentiellement li quatre causes infectieuses: les primo-infections au virus
Epstein-Barr (EBV), au cytomgalovirus (CMV), au virus de limmunodcience humaine (VIH) ou au parasite
Toxoplasmagondii (toxoplasmose).
II.A. Mononuclose infectieuse

Cest la forme symptomatique de primo-infection EBV. La transmission est interhumaine, par la salive (notion de
nouveau partenaire rcent). La primo-infection concerne surtout les adolescents et les adultes jeunes. La sropr-
valence des anticorps anti-EBV dans la population adulte est de 95%.
Lincubation est de 30 50jours, et la contagiosit persiste plusieurs mois aprs la gurison clinique.
BOOK DES ECN 949

3.334
Formes cliniques
Forme typique:
dbute par une asthnie marque, avec une vre modre,
puis apparaissent des signes locaux type dangine bilatrale pseudomembraneuse avec dme de la
luette, purpura ptchial du voile du palais,
associe des polyadnopathies supercielles, cervicale, occipitale ou diffuse,
une splnomgalie dans la moiti des cas,
et plus rarement un exanthme maculopapuleux du tronc et des membres. La prise damoxicilline fait appa-
ratre un rash diffus.
N.B.: chez lenfant, le tableau est souvent paucisymptomatique.
Complications
Locales: dysphagie, surinfection bactrienne;
gnrales: asthnie prolonge;
m/
hmatologiques: anmie hmolytique et thrombopnie auto-immunes;
co
neurologiques: mningite, polyradiculonvrite, crbellite, encphalite;
.
ine
autres: rupture splnique, myocardite, pricardite.
Chez les patients immunodprims, lEBV peut se ractiver et donner une maladiedie lymphoprolifrative.
lymphoprol
lymphop Certains
ec
cancers sont lis lEBV (lymphome de Burkitt, cancers du cavum en Asiee du Sud-Est essentiellement).
ess Au cours
ed
de linfection par le VIH, on peut voir des lymphomes crbraux de haut
aut grade de malignit
m lis EBV.
Examens complmentaires
em
ord
Cytolyse hpatique trs frquentecholestase ase associe;
de 50 85%;
res
MNI-test (test rapide dagglutination dhmaties htrologues
maties htrolo
htr la recherche dIgM) positif, avec une sensibilit
w.t
la srologie EBV est le test lee plus
et pas dIgG anti-EBNA
NA ou
us sensible et sp
u anti-VCA;
spcique: lors de la primo-infection, on retrouve des IgM anti-VCA,
/ww
la PCR EBV sertt suivre la charge
ch virale
v en cas de complication chez limmunodprim.
p
Traitement
ment:/
htt
Ambulatoire en labsence de complications:
symptomatique:
sympt
sym repos strict, arrt de travail le cas chant, antalgiques, antipyrtiques,
aucun traitement curatif.
Lvolution est spontanment favorable en quelques semaines. Lasthnie peut persister longtemps.
Il nexiste pas de traitement prventif.
II.B. Primo-infection CMV

Cest une infection virale trs rpandue, dont la sroprvalence dans la population adulte varie entre50 et 80%.
La transmission est interhumaine, essentiellement par voie respiratoire; mais elle existe aussi par voie salivaire,
sexuelle ou transfusion, ainsi que par lallaitement et les urines.
La primo-infection atteint surtout les adultes jeunes. Lincubation est denviron 30jours.
Forme typique:
vre prolonge isole pendant2 6semaines,
parfois hpatosplnomgalie, adnopathies cervicales.
La primo-infection est le plus souvent asymptomatique.
950 BOOK DES ECN

3.334
Les complications sont rares chez ladulte immunocomptent: polyradiculonvrites, myocardites, pneumopathies,
colites, anmies hmolytiques. Ces complications sont plus frquentes chez limmunodprim, notamment chez
les transplants o lon peut observer des pneumopathies interstitielles, et des colites, des glomrulonphrites, des
myocardites, des encphalites. Au cours de linfection VIH, la rtinite est la complication la plus frquente quand
limmunodpression est profonde (taux de CD4 infrieur 50mm3), suivie des atteintes digestives, neurologiques
et pulmonaires. Tous les organes peuvent tre atteints.
cytolyse hpatique modre (lvation des transaminases 2-4fois la normale),
srologie CMV: positive en IgM, signant la prsence dune primo-infection,
le CMV est un herpsvirus, la technique de rfrence reste la mise en vidence de leffet cytopathogne sur
broblastes, mais cette technique est trop longue et coteuse, elle nest pas utilise en routine.
Traitement
m/
Le traitement curatif fait appel aux antiviraux (ganciclovir, valganciclovir, foscarnet, cidofovir) et estt rserv
formes graves ou aux formes de limmunodprim.
serv aaux
co
Les immunodprims ont parfois un traitement prophylactique pour viter la ractivation
.
n de CMV.
ine
Il nexiste pas de vaccin anti-CMV.
II.C. Primo-infection VIH

ec
ed
La transmission est interhumaine par voie sexuelle (IST) ou sanguine.
anguine.
guine. Les groupes
group risque sont les adultes avec
gr
em
facteurs de risque sexuels, les toxicomanes intraveineux,, les patientes victim
victimes daccidents dexposition au sang.
vic
rd
La priode dincubation varie de 1 8semaines aprs rs un rapport ccontaminant.
cont
Cliniquement, la primo-infection VIH est asymptomatique
ymptomatique dans 90% des cas. Quand elle est symptomatique, on
tomatique dan
so
peut retrouver une multitude de signes,, parmi
armi lesquels:
lesquel
.tre
des signes gnraux: vre,
des signes ORL: dysphagie
phagie
e, asthnie,
thnie, myal
gie douloureuse
doulour
myalgie
myalgies, arthralgies;
douloureuse, ulcrations buccales;
ww
des signes gnitaux:
taux:
x: ulcrations
des polyadnopathies
ulcratio g gnitales;
/w
dnopathies
nopathies supercielles;
sup
super
p /
un rash
:ash cutan.
utan
htt
xamens compl
complm
le syndro
syndrome mononuclosique biologique est inconstant,
syndrom
antig
antignmie p24 positive et charge virale plasmatique (ARN VIH) leve,
a
srologie VIH positive 2-8 semaines aprs la contamination (Elisa conrmer par Western Blot).
Ne pas oublier de demander laccord du patient pour toute recherche de VIH.
Traitement:
symptomatique si ncessaire,
on recommande un traitement antirtroviral au stade de primo-infection,
mesures associes: rapports sexuels protgs; dpistage des partenaires; information et ducation la
sant; dclaration obligatoire et prise en charge 100%.
II.D. Primo-infection toxoplasmique

Cest une infection parasitaire frquente, cosmopolite.
Transmission
Eau ou crudits contamines;
contact avec des djections de jeunes chats;
BOOK DES ECN 951

3.334
viande peu cuite;

passage transplacentaire: toxoplasmose congnitale, en cas de primo-infection chez la mre en cours de
grossesse;
transplantation dorgane (rare).
pidmiologie: enfant, adolescent, adulte jeune.
Incubation: quelques jours.
Clinique
Dans la majorit des cas (80%), la primo-infection est asymptomatique.
Si elle est symptomatique, on retrouve des signes non spciques tels que des signes gnraux (vre modre,
asthnie); des adnopathies supercielles (cervicales postrieures et occipitales), une splnomgalie, une rup-
tion maculopapuleuse, une choriortinite (5-10%).
Complications:
elles sont exceptionnelles chez les immunocomptents : mningoencphalite, myosite, pneumopathie
mopap
interstitielle,
m/
chez les sujets immunodprims, la ractivation dune toxoplasmose ancienne fait toute
ute la gravit d
de lla
maladie,
.co
ine
la toxoplasmose congnitale (transmission maternoftale) des formes svres.
res.
ec
Srologie toxoplasmose: positive en IgM et IgA ds la premiree semaine,
maine, puis en IIgG (1 3semaines aprs
les IgM).
ed
Traitement:
em
ambulatoire per os: symptomatique non spcique,
rd
cique,
que,
pas de traitement curatif en labsencece dee symptmes
symptm persistants
p ou de complications (pyrimthamine/
s
sulfadiazine),o
.tre
traitement prophylactique du sujet immunocomptent
gique chez la femme enceinte
immu
immunoc
ceinte non immunise.
im
immu
: rgles hyginodittiques et surveillance srolo-
ww
II.E. Autres causes:
://w
infections
ttpnfections
fections vira
Infection
virales: hpatites virales A, B ou C, rubole, adnovirus, HHV6;
Infections ba
bactriennes: syphilis secondaire, brucellose, typhode, rickettsioses, listriose;
h
patholo
ra
path
pathologies hmatologiques: syndrome dactivation macrophagique, agranulocytose en cours de rgn-
ration mdullaire , aplasie mdullaire toxique;
mdicaments: benzodiazpines, sulfamides, phnylbutazone, hydantones.
952 BOOK DES ECN

1.7.108
108. Environnement professionnel et sant.

Prvention des risques professionnels.
Organisation de la mdecine du travail
KRIEF PEGGY - LABORDE-CASTROT HERV - MDECINE DU TRAVAIL
+ Objectifs :
Expliquer le cadre daction du mdecin du travail et ses relations avec les autres partenaires de
sant.
propos des risques lis aux solvants organiques, au plomb, lamiante, aux bruits, aux mmouve-
du travail.
m/
ments rpts ou la manutention, savoir expliquer les possibilits daction prventive du md
mdecin
.co
valuer limpact du travail sur la sant et rapporter une pathologie aux contraintes
ntes profe
profession-
nelles.
ine
Mettre en relation pronostic mdical et pronostic socioprofessionnel.
nel.
K Mots ec
ed
cls : Prvention ; visites mdicales ; certicat daptitude
aptitude au
prise ; mi-tem
liaison mdecins du travail/traitant ; visite de prreprise
a poste de travail ; tiers-temps ;
mi-temps thrapeutique ; amnagement
em ofessionnelle ; statut travailleur handicap

du poste de travail ; dpister une maladie professionnelle
ord
PMZ: Ne pas oublier la visite de prreprise
prreprise, ni dvoquer lorigine professionnelle dune pathologie
res
B Recommandations .t
ns intitul et source (pour chaque recommandation) : Aucune.
I. Le mdecin
decin du tr ww
travail (MDT)
I.1.
.1. Cadre da
daction : les services de sant au travail (SST)
Surveillent
urve lensemble des salaris, sauf les travailleurs indpendants (artisans, commerants, professions
librales).
SST interentreprises ou autonomes (propres une entreprise), selon les effectifs des entreprises.
Emploient les MDT, mais galement dautres acteurs de prvention: hyginistes, toxicologue, techniciens, ergo-
nomes, psychosociologues du travail=intervenants en prvention des risques professionnels (IPRP).
Le MDT y exerce ses missions en toute indpendance.
I.2. Rle du MDT
Exclusivement prventif, sauf en cas durgence.

But : prvenir laltration de la sant physique ou mentale des salaris du fait de leur travail.
Est le conseiller de lemployeur et des salaris.
tablit un rapport annuel dactivit.
BOOK DES ECN 953

1.7.108
I.2.1. Actions mdicales

Surveille ltat de sant des travailleurs et dpiste des effets nocifs lis au travail (prescrit des examens compl-
mentaires, des ordonnances de prvention).
Dtermine laptitude mdicale du salari son poste de travail.
Propose des mesures individuelles telles que des amnagements ou restrictions de postes, justis en fonction
de lge, de ltat de sant physique et mentale des travailleurs.
Collige ses observations dans le dossier mdical de sant au travail dont il a la responsabilit (traabilit des
examens de sant effectus et des expositions professionnelles).
Participe aux soins durgence, aux vaccinations, lducation pour la sant.
Dtermination
Visites Modalits
de laptitude
Visite dembauche /
Rechercher si le salari nest pas atteint dune
m
affection dangereuse pour les autres ou
Oui
(obligatoire)
pilepsie)
.co
pour lui-mme (ex.: chauffeur poids lourd et
ine
Tous les 2ans et parfois moins selon
Visite priodique
ec
lexposition certains risques (cancrogne,
rogne,
ogne,
(obligatoire)
ed
mutagne, reprotoxique, travail
certaines catgories de personnes
ail de nuit) ou
ersonnes (femmes
onnes (fem
(femme
Oui
em
enceintes, <18ans, travailleurs handicaps)
vailleurs ha
hand
rd
Peut tre demande
ande par le ssalari, son
emande
o
r e
mdecin
de
e la
a CPAM; s
in gnraliste ou le mdecin-conseil
Visite de prreprise
(PMZ)
w . t
le salari
salari est
e en arrt de travail lors de la
Non, jamais
/ww
visite;
visi
visite
(facultative)
p : / elle permet danticiper au plus tt la reprise

an dassurer une meilleure rinsertion
ht t socioprofessionnelle du salari.
aprs un arrt de travail pour MP
aprs un arrt de travail30jours pour
Visite de reprise maladie ordinaire ou AT
Oui
(obligatoire) aprs un cong de maternit
permet une valuation clinique et des
contraintes du poste de travail
Visite la demande
du salari ou de
ventuellement
lemployeur ou du
MDT
954 BOOK DES ECN

1.7.108
I.2.2. Actions sur le milieu de travail

Principe du tiers-temps pass en dehors du cabinet mdical.
tudes des postes de travail, participation lvaluation des risques professionnels (ralisation de mesures ou
prlvements), identication de travailleurs risque, actions de prvention et de formation
Participe la recherche en sant au travail.
I.3. Relations du MDT avec les autres partenaires de sant

I.3.1. Mdecins traitants, gnralistes ou spcialistes
Dialogue indispensable an dassurer une cohsion entre les soins prodigus et le maintien dans lemploi ou la
rinsertion socioprofessionnelle en cas darrt prolong (intrt de la visite de prreprise), car les consquences
pour le patient salari sont trs importantes.
Communication dinformations du mdecin traitant vers le MDT autorise (et souhaitable) avec laccord du
patient.
m/
En cas de suspicion dune pathologie lors dune visite mdicale, le MDT doit engager le salari consulter
onsulter son
s
MG via un courrier quil lui remet.
.co
I.3.2 Autres partenaires
ine
Consultations hospitalo-universitaires de pathologie professionnelle.
Mdecin-conseil de la Scurit sociale.
ec
Mdecin-inspecteur du travail.
e d
e m
Organismes de prvention (CARSAT, INRS).
sques s
II. La prvention des risques ord
profes
pro
professionnels
.tre
Elle est de la responsabilit dess employeurs
employeurs, avec
av une obligation de rsultat.
w w
II.1. Les trois niveaux de prvention
pr
Le MDT
DT
:// w
T agit tous les niveaux
niv de la prvention des risques professionnels.
p
htt
Prvention pr
prima
primaire : rduction de lincidence dune pathologie professionnelle = rduction des risques
professionnels.
ofessio
ofessionne
Prvention secondaire: dpistage dune pathologie professionnelle latente, par lexamen clinique ou la prescrip-
tion dexamens complmentaires lors des visites mdicales.
Prvention tertiaire: diminuer linvalidit fonctionnelle=favoriser le maintien dans lemploi=demander
lemployeur des amnagements du poste de travail.
II.2. Les diffrentes familles de risques professionnels

Risque physique: manutention, ambiance thermique, bruit, vibration, rayonnements UV, laser, rayonnements
ionisants, poussires
Risque chimique: cancrogne, mutagne, reprotoxique, tratogne, toxique, corrosif, irritatif
Risque biologique: transmission dagents infectieux (accidents dexposition au sang par ex.).
Risque organisationnel et psychosocial: horaires irrguliers (travail de nuit, post), exigences motionnelles,
relations au travail, conits de valeur, inscurit demploi
Risque scurit, incendie, explosion
BOOK DES ECN 955

1.7.108
II.3. Grands principes de prvention (acronyme: mesures STOP)

Donner la priorit aux mesures de prvention collectives par rapport celles individuelles.
viter les risques, valuer les risques qui ne peuvent pas tre vits (raisons industrielles et surtout socitales) et
adapter le travail l'homme.
Substitution (remplacer ce qui est dangereux par ce qui nest pas ou est moins dangereux).
Techniques: rduire les expositions par du matriel et mthodes de travail adapts, aspiration la source, ven-
tilation mcanique
Organisationnelles: former et informer les travailleurs sur leurs risques professionnels et les moyens de sen
prmunir, zonage, limiter la dure dexposition, vestiaires spars (propres/sales), respect des rgles dhygine
(ne pas manger, boire ni fumer au travail)
Personnel: gants, lunettes, masque, casque, chaussures de scurit, bouchons doreilles
III. Impact du travail sur la sant

m/
.co
Le travail est un dterminant majeur de ltat de sant. Systmatiquement, interroger son
n patient sur son travail.
in e
Pour les pathologies latence courte, rechercher une rythmicit professionnelle
ellee des symptmes
symptm
symptmes: amlioration
e c divee au travail.
ou disparition pendant les week-ends et les congs, aggravation ou rcidive travail
e d
Pour les pathologies latence longue, rechercher les expositions professionnelles
ofessionnelle anciennes.
rveillance
an
illance postprofessionnelle
cancer chez un retrait. Le patient peut bncier dune surveillance postprofe
postpr
Exemple typique:
effectue par le mde-
em
cin traitant et dune prise en charge intgrale par sa caisse
isse de Scurit
aisse Scuri sociale.
so
o d
rsocioprofessionnel
r e s
IV. Pronostic mdical et pronostic
ronostic so
w . t
Les problmes de sant, quils
ils soient
dune activit professionnelle.
onnelle.
elle.
oient dorigine
dorigi professionnelle
p ou non, peuvent tre un obstacle la poursuite
/w w
Les principaux dispositifs favorisant
favorisa linsertion professionnelle de ses patients sont : la visite de prreprise
fav
p :
le statut
atut/
(orienter le patient
atient vers son
s m mdecin du travail pendant larrt maladie (PMZ)), le temps partiel thrapeutique,
handicap.
tut travailleur han
h tt
Sii la reprise d
ordinaire)
du ttravail nest pas possible, une demande de mise en invalidit Scurit sociale (pour une maladie
dinai par le mdecin traitant peut tre envisage si le patient a perdu plus de 2/3 de ses capacits de travail.
dinaire)
956 BOOK DES ECN

1.7.109
109. Accidents du travail et maladies

professionnelles : dnitions
KRIEF PEGGY - LABORDE-CASTROT HERV - MDECINE DU TRAVAIL
+ Objectifs :
Dnir un accident du travail (AT), une maladie professionnelle (MP), une incapacit permanente
(IP), une consolidation.
Se reprer dans les procdures et en comprendre les enjeux.
K Mots cls : Dclaration ; consolidation ; rechute ; certicats mdicaux (initial, nal, rechute)
te ; pr-
m/
somption dorigine ; tableaux de MP ; dlai de prise en charge ; CRRMP ; prestations AT/MP
dIP (capital ou rente) ; protocole de soins aprs consolidation
MP ; taux
PMZ: Certicat mdical initial ; FIVA. .co

ine
B Recommandations ec
intitul et source (pour chaque aque reco
recommandation) :
d
P. Krief, L. Bensefa-Colas, D. Choudat. Reconnaissance ett rparation des maladies professionnelles
e gie professio
en France, EMC, Elsevier Masson, Trait de Pathologie professionnelle et de l'environnement, 16-
730-A-10, 2011.
em
rd
T. Zakia, D. Choudat, C. Gouler. Accidents
ts du travail
travai : aspects lgislatifs et rglementaires en
France. EMC, Elsevier Masson, Trait de Patholo
Pathologie professionnelle et de l'environnement, 16-720-
A-10, 2007.
so
.tr e
w w
I. Accidentt du travail (A
(AT)
: / /w
p
I.1. Dfinition
tt
h
Tout fait
fa accidentel
a (= que lon peut dater prcisment)
Se produisant sous la subordination dun employeur (= aux lieu et temps du travail)
Et entranant un dommage (physique ou psychique)
Est un AT par prsomption dimputabilit (la relation entre la lsion et le travail est admise en faveur du
salari)
Laccident de trajet (domicile-travail ou cantine-travail) est assimil un AT.
BOOK DES ECN 957

1.7.109
I.2. Procdure de reconnaissance

Figure 1 : Processus de reconnaissance d'un AT
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
958 BOOK DES ECN

1.7.109
CMI : certicat mdical initial (PMZ), RAR : recommand accus rception, CPAM/CRAM : Caisse primaire/
rgionale dassurance-maladie.
II. Maladie professionnelle (MP)
II.1. Dfinition
Maladie provoque par une exposition professionnelle habituelle (et non accidentelle).
Rfrence aux tableaux de maladies professionnelles.
7DEOHDX&DUDFWpULVWLTXHVGXQWDEOHDXGHPDODGLHSURIHVVLRQQHOOH
1recolonne 2ecolonne 3ecolonne
m /Dlai de prise en charge

Dsignation de la maladie
.co (=dlai maximal entre la n de

ste des trava
Liste travaux
susceptibles
susceptibl de
(signes
cliniquesexamens
ine lexposition professionnelle et la
1reconstatation mdicale de la maladie)
aladie)
die)
provoquer
prov
provoq cette
complmentaires)
ec Dure dexposition minimale
male
e
maladie
ma
ed
Reconnaissance par prsomption dorigine = les 3 colonnes sont respectes.
nnes du tableau son
em
Reconnaissance par le systme complmentaire : accordcord ou refus
refu donn
d par le Comit rgional de reconnais-
ord
sance des maladies professionnelles (CRRMP).
MP). Le CRRMP est saisi si les colonnes 2 ou 3 ne sont pas respectes,
res
ou si la maladie (colonne 1) ne gure pass dans un tablea
tableau, mais quelle est grave (taux dIP 25 %).
tab
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 959

1.7.109
II.2. Procdure de reconnaissance

Figure 2 : Processus de reconnaissance dune MP
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
960 BOOK DES ECN

1.7.109
CMI : FHUWLFDW PpGLFDO LQLWLDO (PMZ), CPAM/CRAM : Caisse primaire/rgionale dassurance-maladie, MDT :
mdecin du travail, CRRMP : Comit rgional de reconnaissance des maladies professionnelles.
II.3. Statistiques
Connatre les MP les plus frquentes, susceptibles de tomber lexamen.
Tableau2: Statistiques des maladies professionnelles du rgime gnral reconnues en2011[CNAMTS,

2012]
% des maladies
Maladies professionnelles Expositions/mtiers reconnues
en2011
TMS (tendinopathies: paule,
Gestes rpts et/ou forcs sur
coude, poignet, doigt, SD 79
canalaires coude, poignet)
m / larticulation atteinte
Plaques pleurales, asbestoses,

msothliome, CBP
.co Amiante (plombiers, lectriciens,
chauffagistes, mcaniciens...)
9
ine Manutentionnaires (port de

Sciatalgies, cruralgies
ec
chroniques par hernie discale
charges lourdes), conducteurs
cteurs
eurs 2,5
2
ed dengins de chantiers
rs (vibrations
(vibrations)
Surdit
em Bruit (BTP) 1,8
rd
Autres:
so Coiffeurs
.tre
Pathologies allergiques: Boulangers
Bou
Boulan (farine)
ww
dermatoses
rhinite, asthme
hme
m
agents dentretien, animaliers
(rongeurs), soignants
://w Carrossiers-peintres (isocyanates)
ttp infectieuses:
Pathologies in
infec
h
tuberculose,
berc
berculo hpatites virales
Soignants
7
Plomb (rfection de vieux
Saturnisme btiments ayant des murs enduits
de peinture au plomb)
Silice cristalline (extraction de
Pneumoconioses: silicose
minerais, prothsistes dentaires)
Pathologies malignes:
leucmie Benzne, RI
cancer de vessie Amines aromatiques
ADK de lethmode Poussires de bois
TMS: troubles musculosquelettiques, SD: syndrome, CBP: cancer bronchopulmonaire, BTP: btiment et travaux
publics, RI: rayonnements ionisants, ADK: adnocarcinome.
BOOK DES ECN 961

1.7.109
III. Rparation (=avantages)
III.1. Dispositions gnrales

Seuls les salaris sont couverts pour le risque AT/MP, pas les artisans/indpendants/professions librales.
Rparation identique pour AT et MP.
Les avantages octroys la victime varient selon le moment: avant ou aprs la consolidation (cf. tableau3).
Avant la consolidation: phase de soins actifs, lobjectif est la gurison.
Consolidation: ltat est stabilis (gurison ou squelles), le mdecin rdige le certicat mdical nal; le taux
dincapacit permanente (IP) est fix par le mdecin-conseil de la Scurit sociale.
Aprs la consolidation: les squelles peuvent ncessiter des soins dentretien qui ne pourront tre pris en charge
que dans le cadre dun protocole de soins aprs consolidation ( connatre!)
Si une aggravation survient aprs la consolidation, le mdecin rdige un certificat mdical de rechute.
e.
m/
.co
Tableau3: Prestations octroyes au salari victime dun accident du travail ou dune
une maladie
aladie profession-
pro
profe
ine
nelle (en comparaison celles de la maladie ordinaire).
ec Prestations en
Priode Dure
ed nature P
Prestations en espces
em (vs maladie
ordinaire)
ordinaire
(vs maladie ordinaire)
ord Indemnits journalires

er
e
Du 1 jour
r s verses en cas darrt de
.t
u la
jusqu a
Gratuit des soins
travail:
ww
gurison
rison ou la sans dlai de
(ticket modrateur
Incapacit consolidation
consolida
consolidatio carence (3jours)
://w
payer)
temporaire
aire Puis
P pendant
Tiers payant (pas montant: 60%
t t p les priodes
systmatique) du salaire du1er
h de rechute
ventuelles
au 28ejour darrt,
puis 80% (50% du
salaire)
Rparation forfaitaire en
fonction des squelles
Comme values par le taux
prcdemment, dincapacit permanente
aprs acceptation (IP):
partir de
Incapacit pralable par le
la date de un capital si
permanente mdecin-conseil
consolidation IP<9%
du protocole de
soins rdig par le une rente viagre si
mdecin traitant IP10%
(Pension dinvalidit)
962 BOOK DES ECN

1.7.109
III.2. Dispositions spcifiques aux maladies induites par linhalation de fibres

damiante
Les pathologies induites par lamiante ouvrent droit une rparation supplmentaire, quel que soit le statut
contractuel du patient (donc galement pour les artisans).
Rparation intgrale du prjudice par le fonds dindemnisation des victimes de lamiante (FIVA)=conseiller de
faire dossier MP+dossier FIVA (PMZ).
Possibilit de dpart en retraite anticipe (allocation de cessation anticipe dactivit des travailleurs de
lamiante: ACAATA).
IV. Consquence sur lemploi

Attention, la reconnaissance dun AT ou dune MP nentrane pas obligatoirement une inaptitude. La rparation
AT/MP (Scurit sociale) et laptitude (mdecin du travail) sont bien deux dispositifs distincts.
m
pacit temporaire (cf. item108)./
Ne pas oublier dorienter le patient vers son mdecin du travail en visite de prreprise pendant la phase
hase dinca-
se din
d
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 963

1.8.112
112. Raction inammatoire

+ Objectifs :
Expliquer les principaux mcanismes et les manifestations cliniques et biologiques de la raction
inammatoire et les points dimpacts des thrapeutiques anti-inammatoires.
Argumenter les procdures diagnostiques devant un syndrome inammatoire et/ou une VS leve
inexpliqus.
K Mots cls : Phases initiation/amplication/rparation; rougeur; dme; chaleur; douleur; IL1;

TNF-alpha; IL6; CRP; AINS; glucocorticodes; biothrapie; lectrophorse de protines sriques
iq
PMZ: Aucun. m /
B .c o
Recommandations intitul et source
in
(pour chaque
e
recommandation):
ecommanda Aucune.
ec
I. Dnition et mcanismes ed
em
Cascade dvnements physiologiques dclenchs hs aprs une agre
a
agression tissulaire (endogne ou exogne) per-
ord
mettant dliminer lagent causal et la rparation
aration
ion tissulaire.
tissulair ElElle fait partie de la rponse immune. Elle peut deve-
re s
nir pathologique en cas de raction inadapte prolonge.
dapte ou prolo
pr
w .
I.1. vnements locaux
aux
xt
/w w Survient
S
Survie par exemple aprs une brche vasculaire
p :/ Activation des plaquettes, des cellules endothliales, de la coagulation
h tt
Initiation/P
Initiation/Phase
Initiation/
va
vascul
vasculaire
(formation caillot de brine) et libration de bradykinines
Vasodilatation: augmentation de la permabilit vasculaire et
formation ddmes
Recrutement de cellules inammatoires (monocytes, polynuclaires,
mastocytes, lymphocytes) par chimiotactisme (libration
danaphylatoxines C3a et C5a)
Adhrence des cellules inammatoires lendothlium puis diapdse
Activation des cellules inammatoires et libration de mdiateurs
Amplication/ Amines vasoactives (histamine, srotonine)
Phase cellulaire Cytokines pro-inammatoires (TNF-alpha, IL1, IL6)
Prostaglandines
Protases, radicaux libres
964 BOOK DES ECN

1.8.112
Arrt de la phase damplication par production de molcules

Rparation/
rgulatrices (cytokines comme le TGF-bta, antiradicaux libres)
Phase de
Remodelage tissulaire (synthse/dgradation matrice extra-cellulaire)
cicatrisation
Novascularisation (noangiogense)
I.2. Raction systmique: le syndrome inflammatoire

Survient en cas de rponse locale excessive;
mdie par les cytokines inammatoires (Il1, Il6, TGF-bta) qui induisent: la vre (agit sur laxe hypothalamo-
hypophysaire), la production de glucocorticodes par les surrnales, la production de protines de linamma-
tion par le foie (CRP, protine amylode srique [SAA]), somnolence, amaigrissement, stimulation de lhmato-
pose (thrombocytose, hyperleucocytose PNN).
m/
II. Manifestation clinique et biologique de la raction inammatoire
ammatoir
mmato
.co
II.1. Clinique
ine
ec
Locale: rougeur, douleur, chaleur, tumfaction (dme);
ed
systmique: vre, anorexie, amaigrissement, asthnie, somnolence
nolence long terme athrosclrose.
ence et sur le lon
em
es
ord
re s
Hmogramme: anmie inammatoire ire (normo-
normo- puis
pui microcytaire,
mi argnrative, ferritine leve, coefficient de
w .t
saturation de la transferrine abaiss),
), hyperleucocytose
baiss),
augmentation de la VS la 1reheure (m
hyperleu
hyperleucoc PNN, thrombocytose;
(mais peu spcique);
/w w
lectrophorse de protines s
sriques : hypoalbuminmie, hyperalpha 1 et alpha 2 globulinmie, parfois
sriqu
prol
p:/
hypergammaglobulinmie;
maglobulinmie;
globulinm
dosage simultan de plusieurs protines de l'inammation (CRP, orosomucode...);
ll protique: dosag
do
h tt
CRP: dlai de rponse
r court (<12heures), demi-vie courte. Meilleur marqueur de routine de linammation;
procalcitonine:
calcit augmente surtout en cas dinfection bactrienne.
Protines majeures
CRP
(augmentes>10 par
SAA (protine amylode de type A)
linammation)
Ferritine
Fibrinogne
Protines positives Alpha-1-antitrypsine, alpha-1-antichymotrypsine
(augmentes par Cruloplasmine
linammation) Fraction C3 du complment
Orosomucode
Haptoglobine
BOOK DES ECN 965

1.8.112
Protines ngatives (diminues Albumine, pralbumine

par linammation) Transferrine
Causes de fausse variation de la VS

VS faussement leve VS faussement normale
Hypergammaglobulinmie Cryoglobuline
Pic monoclonal Polyglobulie
Obsit Maladie des hmaties (drpanocytose,
sphrocytose, acantocytose, anisocytose)
ge lev*
Grande hyperleucocytose
Polyglobulie
Hypobrinognmie
Macrocytose
Corticodes
Anmie
Erreur au prlvement
ment (dlai
Grossesse
acheminementt trop
rop grand, T du labo
Mdicament: estroprogestatifs trop basse)
e))
T ambiante du labo trop haute
ed
m
* VS adapte lge: Homme=ge/2; Femme=(ge+10)/2.
e=(ge+10)/
e=(ge+10)/2.
e
d
IV. Diagnostic dun syndrome
yndrome
ndrome in
inammatoire et/ou VS leve
inexplique
Devant une VSS leve, il faut con
contrler la CRP pour objectiver le syndrome inammatoire et liminer une VS
faussement
ent leve,
leve, en particulier
pa
parti avec une EPS (pic monoclonal +++);
grandes
randes syndrome inammatoire prolong: infections (sur matriel, endocardite, tuberculose, foyer
des causes de sy
dentaire ORL), noplasies (rein++), hmopathie (lymphome), maladie systmique (Horton++, vascula-
entaire ou O
OR
rite),
), ppathologie thromboembolique;
raliser un examen clinique complet, incluant les touchers pelviens.
Hmogramme avec frottis

Ionogramme, ure, cratinine, CRP
Bilan hpatique complet
Bilan
EPP
1reintention
Srologie VIH, VHB, VHC
ECBU
IDR la tuberculine
966 BOOK DES ECN

1.8.112
3paires dhmocultures rptes 1heure dintervalle ou au moment

pic fbrile en prvenant le laboratoire de la suspicion dendocardite
Radio de thorax et chographie abdominale (de plus en plus remplacer
par le TDM TAP)
BK tubages3
chographie cardiaque transthoracique, voire transsophagienne
(endocardite)
Srologies atypiques: brucellose, rickettsie, borellia, Coxiellaburnetti
(vre Q)
Bilan immunologique: ANCA, AAN, facteur rhumatode, complment
(vascularite, maladie auto-immune)
Bilan
BOM (lymphome)
m/
2nde intention
TDM TAP
.co
ine
Scanner des sinus (sinusite)
Panoramique dentaire (foyer dentaire)
ec
ed
TEP scanner
FOGD/Coloscopie (cancer, Whipple)
pple)
em
rd
Mammographie (cancer)
ncer)
er)
so
cho-doppler
er veineux (thrombose)
ineux (th
(throm
.tre
Biopsie temporale au-del de 55ans (Horton)
sie de lartre tem
utiquew
V. Thrapeutique
peutique
w
anti-inammatoire
a
anti
://w
V.1.
ttp
1. AINS (Anti-inflammatoire
(Anti-
(An non strodien)
h
Inhibe
ibe le
ib les cyclo-oxygnases dont il existe 2isoformes: Cox 1 (constitutionnelle) et Cox 2 (inductible) et ainsi
empche la production des prostaglandines (PGE1, PGE2);
certains AINS sont spciques des Cox2 (clcoxib) et rduiraient les ulcres digestifs, mais au prix daugmen-
tation du risque cardiovasculaire. Il faut les utiliser en seconde intention;
effet des AINS: anti-inammatoires, antalgiques, antipyrtiques.
V.2. Corticode (anti-inflammatoire strodien)

Se lie au rcepteur des glucocorticodes (intracytoplasmique) qui se transloque ensuite dans le noyau pour agir
comme un facteur de transcription;
diminue la production de cytokines inammatoire (Il1), de mdiateurs lipidiques et de certaines protases,
diminue lexpression de molcules dadhrence
BOOK DES ECN 967

1.8.112
V.3. Biothrapies
Thrapies cibles, bases en gnral sur des anticorps monoclonaux ou des rcepteurs solubles leurres.
Actuellement, de plus en plus utilises dans les maladies auto-immunes, par exemple la polyarthrite rhuma-
tode, la spondylarthrite ankylosante;
anti-TNF-alpha: iniximab, adalimumab, etanercept, golimumab;
anti-IL1(canakimumab) ou rcepteur de lIL1 (anakinra);
antircepteur de lIL6: tocilizumab;
anti-CD20 : rituximab.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
968 BOOK DES ECN

1.8.115 bis
115. Dcit immunitaire

+ Objectifs :
Argumenter les principales situations cliniques et/ou biologiques faisant suspecter un dcit
immunitaire chez ladulte et chez lenfant.
K Mots cls : DICV; DICS; hypogammaglobulinmie; infections rcidivantes et opportunistes;

substitution en immunoglobulines; granulomatose
coque /
PMZ: BCG et vaccins vivants contre-indiqus; srologie VIH; oracilline et vaccin antipneumo-
m
pneumo
si splnectomie; conseil gntique.
.co
B Recommandations, intitul et source (pour chaque recommand
e
recommandation) :
in
Recommandations vaccinales chez les patients atteints de dcit immunitaire
mmunitaire hrditaire. CEREDIH,
c
2009.
de
m e
I. pidmiologie
rd e
2grandes classes: dcit immunitaire
s o
ire hrditaire ((primitif)
(prim et dcits secondaires.
Plus de 200dcits immunitaires
.tr e
airess hrditaires
hrditaire et 150anomalies gntiques identies.
w w
1/5000naissances en
n France,
ance, prvalence
prvalenc du DICS de 1/100000.
prvale
II. Diagnostic
agnostic
/
gnostic
: /w
t t p
h
II.1.
.1. Quan
Quand suspecter un dcit immunitaire?
Infection rcurrentes des voies respiratoires hautes ou basses: 8otites par an avant 4ans, 4 aprs 4ans, plus de
2pneumopathies ou sinusites par an.
Infections rcurrentes bactries pyognes.
Infection svre germes encapsuls (pneumocoque, mningocoque, hmophilius).
Infection germes opportunistes: pneumocystose, giardiase, aspergillose, nocardiose
Complication vaccinale: BCGite.
Mycose cutane ou muqueuse rcidivante ou chronique.
Plus de 2mois de traitement antibiotique par an.
Cassure de la courbe staturopondrale, diarrhe persistante, granulomatose, DDB.
Cytopnie auto-immune, hypogammaglobulinmie.
BOOK DES ECN 969

1.8.115 bis
II.2. Orientation selon lge

Enfant: dcit primitif gntique.
Adulte: dcit commun variable (DICV), dcit acquis (VIH, hmopathie).
II.3. Orientation selon le type de dcit immunitaire
Dcit de production danticorps (dpistage par lectrophorse des

protines sriques)
Hypogammaglobulinmie
Infections bactries extracellulaires: encapsules (pneumocoque,
hmophilius, mningocoque), entrobactries, staphylocoque
Voie ariennes++
tiologie
m/
.co
DICV(++): anomalie de la maturation B, dcouverte dans
erte souvent dan
Immunit
ine
la 2e3edcennie, infections digestives et pulmonaires
ulmonaires
diarrhe chronique (pseudo-Crohn), hpatopathie
naires rcidivantes,
patopathie
atopathie a
rcid
r
avec HTP,
humorale
ec
splnomgalie, manifestations auto-immunes
uto-immunes
o-immunes a associes. Surrisque
asso
ed
dhmopathies lymphodes, de cancer ga
Dcit en IgA souvent associ
oci
gastrique et mlanome.
gastriq
em
Autres primitifs:: agammaglobul
agammaglobulinmie
gammaglo de Bruton, syndrome
ord
hyper-IgM
res
Acquis:
uis: hmopathie B (LLC et mylome+++), syndrome
: hmopat
w . t nphrotique,
phrotiqu e entropathie exsudative, traitement
immunosuppresseur
immuno
immunosu
/ ww part: dcit en IgA: asymptomatique si isol, association

p
: / auto-immunit
ttp
Infection germes intracellulaires (salmonelle, listeria), virus (HSV,
h JC), champignon (pneumocystose, cryptococcose, aspergillose) et

parasites (Giardia)
tiologies
Dcit immunitaire combin svre (DICS++): dcit en
lymphocyte TBNK selon la cause. Molcules impliques
Immunit
dans la maturation des thymocytes (ZAP70, RAG). Hypoplasie
cellulaire
thymique associe (visible la radio)
Autres: syndrome de Wiskott-Aldrich (eczma+dcit
immunitaire+thrombopnie), syndrome de Di George
(malformation cardiovasculaire et dysmorphie faciale)
Dcit secondaire: hmopathie, postallogreffe, VIH, traitement
immunosuppresseurs
970 BOOK DES ECN

1.8.115 bis
Symptomatologie dpend des fractions impliques

Dcit
Dcit en fraction terminale: mningocoque
complment
Dcit C1-inhibiteur: angidme hrditaire
Infection germes encapsuls (pneumocoque++)
tiologie:
Splnectomie (post-traumatique)
Asplnie Asplnie fonctionnelle (drpanocytose, infarctus splnique)

Corps de Jolly sur hmogramme (disparition=prsence rate
accessoire)
Vaccination pneumocoque et mningocoque, antibioprophylaxie
m /
par oracilline (PMZ)
Infections rcidivantes bactriennes (staphylocoque, salmonelle,
onelle,
.co
pyocyanique) mais aussi fongiques (aspergillose,se, candidose),
didose
ine
mycobactries. Localisations multiples. Troubles
tiologies
cicatrisation.
bles de la cica
cicatri
Dcit PNN
ec
ed
Granulomatose septique chronique:
oxydative du PNN (NADPH
ue: dcit de lexplosion
onique:
PH oxydase). H Hmogramme normal.
Hm
emFormation de granulomes
ulomes (pseudo-Crohn).
lomes diffus ((ps
ord
Autres: dcit neutropnie congnitale svre
cit LAD, neutr
neutrop
re s
w .t
omplmenta
mplmen
Bilan de base
/w w
:
ogr
p /
amme : neutro
Hmogramme
ogramme ne
neutropnie, lymphopnie, frottis sanguin (anomalie des granulations des PNN, corps de
h tt
olly), cytop
Jolly),
ectroph
cytopnie
cytopnies autres associes.
ectrophor
lectrophorse de protines sriques, dosage pondral Ig et sous-classe IgG: recherche hypogammaglobulin-
mie, dcit
d en sous-classe.
Immunoxation: recherche de pic chez adulte.
Phnotypage lymphocytaire T-B-NK: valuation des sous-populations lymphocytaires.
Srologie VIH chez ladulte (PMZ) avec accord du patient.
Scanner thoracique: recherche thymome (syndrome de Good) ou hypoplasie (DICS), bronchectasie (DICV,
squelle dinfections rptition).
Srologie postvaccinale.
Conseil gntique si dcit primitif (PMZ).
BOOK DES ECN 971

1.8.115 bis
Dosage fraction C3, C4, CH50, AP50

Complment
Fraction terminale: C5 C9
Test de migration, chimiotactisme
PNN Test fonctionnel: mesure de lexplosion oxydative

tude en cytomtrie de ux
Lymphocyte B Phnotypage B spcique
Phnotypage T
Lymphocyte T tude prolifration aux mitognes

tude de production de cytokines (IFN-gamma)
IV. volution et complications.

m/
.co
Infections: dpend de la nature du dcit.
ne
Noplasie (surrisque): DICV, ataxie tlangiectasie, VIH.
i
c
Bronchectasie: DICV et dcits humoraux.
e
Auto-immunit: DICV (PTI++).
ed
que
e em
o rd
e
V.1. Prophylaxie infectieuse
use
r
ses
w .t
Cotrimoxazole (Bactrim):
m): prophylaxie de la pneumocystose et toxoplasmose dans les dcits cellulaires.
/w w itrex):
trex): prvention
Valaciclovir (Zelitrex): prventio rrcurrence de zona.
/
Pnicillinee V (Oracilline):
(Oracilline prvention
vree pendant au m
suivre
p : moi
p des infections pneumocoque/mningocoque dans lasplnie. pour-
moins 2ans aprs la splnectomie.
h tt
V.2.. Vaccinations
Vaccin
Vacc
BCG contre-indiqu (PMZ) dans les dcits cellulaires, les DICV et dcit de limmunit inne.
Contre-indication formelle des vaccins vivants (PMZ) dans les dcits cellulaires (DICS, immunosuppres-
seur): ROR, vre jaune, polio oral Dans le DICV, dpend de la profondeur du dcit cellulaire associ.
Les autre vaccins recommands sont raliser, bien que leur efficacit soit moindre (en particulier si dcit
humoral).
Asplnie: vaccination contre pneumocoque, hmophilius, mningocoque.
V.3. Immunoglobulines polyvalentes

Prparation partir de pool dIg issu de donneur de sang.Substitution vie, mensuelle par voie intraveineuse ou
hebdomadaire en sous-cutane, dose adapte la rsiduelle dIg mesure sur lEPP.
Indication; supplmentation des DICV et dcits humoraux symptomatiques.
972 BOOK DES ECN

1.8.115 bis
V.4. Divers
Prise en charge psycho-social pour les enfants.
ALD 30.
Allogreffe de moelle dans les DICS de lenfant. Thrapie gnique en dveloppement.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 973

1.8.116
116. Pathologies auto-immunes: aspects

pidmiologiques, diagnostiques et principes
de traitement
LAMBOTTE OLIVIER - IMMUNOPATHOLOGIE
+ Objectifs :
Expliquer lpidmiologie, les facteurs favorisants et lvolution des principales pathologies auto-im-
munes dorganes et systmiques.
Interprter les anomalies biologiques les plus frquentes observes au cours des pathologies auto-im-
o-
munes.
m/
.co
Argumenter les principes du traitement et de la surveillance au long cours dune maladie
ladie auto-immune.
auto-i
K claires ne
Mots cls : Frquence des maladies auto-immunes chez la femme;; anti-ADN eet lupus; antinu-
i
ec
et connectivites; traitements immunosuppresseurs pour
our les formes g
graves
ed
PMZ: Tuberculose et pneumocystose si corticode et/ou traitement
traitem immunosuppresseur
B Recommandations, intitul et source em

rd
(pour chaque recommandation) : Aucune.
ource (pou
so
t r e
. les facteurs favorisants et lvolution
des principales
ncipales
w
I. Expliquer lpidmiologie,
pidmiolog
pidmiolo
ipales wpathologies auto-immunes dorganes et
pa
path
: / / w
p
systmiques:
ystmiques:
tmiques
htt
incidence croissante;
frquence
qu
ccr
accrue chez la femme;
maladie rsultant de lactivation du systme immunitaire contre des antignes du soi (autoantigne);
une maladie auto-immune existe pour chaque organe;
les maladies auto-immunes systmiques sont diriges contre des antignes ubiquitaires (immunit anti-ADN
par exemple dans le lupus);
prdisposition gntique (HLA-B27 dans les spondylarthropathies, autres allles HLA de classeI ou de classeII
dans la plupart des maladies auto-immunes);
+facteurs environnementaux (infection, contact avec des toxiques, des mdicaments, stress);
facteurs favorisants du lupus: exposition soleil, grossesse, contraception fortement dose en estrognes;
volution par pousses.
974 BOOK DES ECN

1.8.116
II. Interprter les anomalies biologiques les plus frquentes

observes au cours des pathologies auto-immunes
Certaines maladies auto-immunes sont caractrises par la prsence dautoanticorps que lon peut dtecter dans
le sang. Ils sont impliqus souvent dans la pathogense de la maladie mais ont surtout un intrt diagnostique
majeur.
Facteur rhumatode : prsent dans la polyarthrite rhumatode mais peu spcique, est prsent dans de nom-
breuses connectivites, dans les cryoglobulines.
Anticorps anti-CCP ou antipeptide cyclique citrulin: anticorps trs spcique de la polyarthrite rhumatode (int-
rt diagnostique++).
Anticorps antinuclaires (AAN): ils regroupent les anti-ADN et les anti-antignes nuclaires solubles (ECT). CT Ils
ECT
m/
ont un intrt diagnostique pour diffrencier les diffrentes connectivites et parfois pronostique (cf. infra).
infra
fra).
).
.co
Les anticorps antinuclaires (AAN) sont prsents dans 95% des LED mais sont peu spciques++.
ciques++.
ues++. Si les AAN
S le
ine
sont positifs, la nature de ces AAN est prcise par la recherche des anti-ADN et dess anti-ECT.
ec
Anti-ADN: beaucoup plus spciques du lupus donc intrt diagnostique++
tique++ aussi pronostique++, car
ue++ mais aus
d
prdictifs des pousses et retent lactivit de la maladie.
e
em
Anticorps anti-antignes nuclaires solubles (anti-ECT
T ou
u anti-ENA): regroupent des anticorps prsents dans les
anti-ENA) re
rd
diffrentes connectivites:
o
res
anti-Sm: trs spciques du lupus, mais
ais rares;
anti-SSA et SSB: prsents dans le syndrome
es;
yndrome de Gougerot-Sjgren
Go primaire ou secondaire associ la polyarth-
.t
rite rhumatode, au lupus;
w
;
/ww
anti-RNP: anticorps
antihistones:
ps associ
ssoci la connectivite
s: associs
conn
co mixte;
lupus induit par un mdicament;
ssocis un lup
p:/
anticentromre:
centromre: anticorps associ au syndrome CREST (calcinose Raynaud sophage sclrodactylie tlangiec-
entromre: an
antico
tasie),
htt
ie), forme lim
limite de sclrodermie;
Anti-SCL-70:
ti-SC
ti-SCL-7 anticorps associ la sclrodermie systmique;
Anti-Jo-1, anti-PM-1: anticorps antisynthtases associs aux myosites inammatoires.
Anticorps antiphospholipides: leur prsence deux reprises 3mois dintervalle au moins dnit les critres
diagnostiques biologiques du syndrome des antiphospholipides.
Trois anticorps sont rechercher:
lanticoagulant lupique (activit antiprothrombinase);
les anticardiolipines disotypes IgG et IgM;
les antibta-2-glycoprotine1 (bta-2gp-1) disotypes IgG et IgM.
Anticorps anticytoplasme des polynuclaires neutrophiles (ANCA):

Ils sont prsents dans les vascularites ncrosantes primitives:
antiprotinase-3 (PR3) ou c-ANCA: trs spcique de la granulomatose avec polyangite (nouvelle dnomina-
tion de la maladie de Wegener);
BOOK DES ECN 975

1.8.116
antimyloperoxydase (MPO) ou p-ANCA: associs la micropolyangite et la granulomatose osinophilique

avec polyangite (nouvelle dnomination du syndrome de Churg et Strauss).
Dautres paramtres immunologiques sont importants.
Le dosage des fractions du complment (C3 C4 CH50): important dans le diagnostic et la surveillance dun lupus
car prdictif de pousses. En cas de pousse, le complment est consomm et ses fractions diminuent (surtout le
C3; possible dcit hrditaire en C4).
Immunoglobuline monoclonale: dpiste par llectrophorse des protides sriques. Il faut la typer par immu-
noxation (ou immunolectrophorse). Un pic IgM doit faire voquer une maladie de Waldenstrm. Un pic IgG,
IgA ou IgD doit faire voquer demble un mylome quil faudra rechercher. Une immunoglobuline monoclonale
peut aussi tre associe la leucmie lymphode chronique, des lymphomes, des connectivites et des infec-
tions chroniques. Si lenqute est ngative, on parle de gammapathie monoclonale de signication indtermi-
ne. La surveillance du pic se fait par llectrophorse des protides sriques et non par le dosage pondral des
immunoglobulines.
m /
. c o
III. Argumenter les principes du traitement et de
in e
e la surveillance
surveilla
surve au
long cours dune maladie auto-immune:
e c
e d
traitement symptomatique parfois suffisant;
em
corticothrapie souvent ncessaire mais nombreux modes
odes de prescr
prescripti
prescription selon les pathologies;
cortisonique;
o rd
immunosuppresseurs dans les formes graves, dans
ns les formes cor
corticorsistantes ou pour avoir un effet dpargne
re s
immunothrapie avec les anti-TNF
TNF F dans la polyarthrite
po
polya rhumatode, les spondylarthropathies, les maladies
w .t
inammatoires du tube digestif,
supprimer les facteurs
gestif, psoriasis;
if, le psoria
urs dclenchants.
dclenchan
/w w
Surveillance dee la
a maladie, m aussi des effets secondaires des traitements prescrits.
mais a
p:/
h tt
976 BOOK DES ECN

1.8.117
117. Lupus rythmateux dissmin.

Syndrome des antiphospholipides
+ Objectifs :
Diagnostiquer un lupus rythmateux dissmin et un syndrome des antiphospholipides.
K Mots cls : Pour le lupus: Femme jeune; peau; articulations; cytopnies auto-immunes;
pleursie; pricardite; rein; glomrulonphrite; antinuclaires; anti-ADN; fractions
du complment diminues; syndrome des antiphospholipides. Le lupus peut toucher de nombreux
mb
/
organes, donc y penser ds quil y a une atteinte multi-organe; pour le syndrome
m
des antiphospholipides: thrombose; fausse couche
.co
arrter e
PMZ: Oublier de rechercher une atteinte rnale; ne pas penser laa grossesse;
in
les anticoagulants si SAPL
ec
B Recommandations, intitul et source (pour
ed
our chaq
chaque recommandation) : ALD
o
m
n 21 Lupus rythmateux systmique (HAS). Janvier2010.
anvier2010
e
s ord
LUPUS
.tr e
w w
/w
I. pidmiologie
miologie
miologie
: /
Maladie
t
aladie
p
die auto-immun
t
auto-immune
auto-imm systmique par excellence, car auto-immunit dirige principalement contre les compo-
h
ants du noyau
sants
ment
noya des cellules, donc retenir que tout organe peut potentiellement tre touch. Touche principale-
femme (8femmes pour 1homme), jeune (1545ans), mais possible chez le sujet g et alors souvent
nt la fe
induit par des mdicaments (btabloquants++). Les atteintes dorganes peuvent sinstaller progressivement au
cours du temps ou survenir demble avec un dbut brutal de la maladie li un facteur favorisant (cf. infra).
II. Diagnostic
Le diagnostic est pos devant un faisceau darguments cliniques et biologiques. Ils doivent comporter au moins
4critres de lACR.
Rash malaire (masque en loupde carnaval).
Lupus discode.
Photosensibilit.
Ulcrations muqueuses orales ou nasopharynges.
Arthrites non rosives touchant au moins deux articulations priphriques.
BOOK DES ECN 977

1.8.117
Pleursie ou pricardite.
Protinurie>0,5g/j ou cylindrurie.
Convulsions ou psychose.
Atteinte hmatologique:
anmie hmolytique auto-immune (AHAI);
leucopnie<4G/L constate 2reprises;
lymphopnie<1,5G/L constate 2reprises;
thrombopnie<100G/L.
Titre anormal danticorps antinuclaires (AAN).
Anomalies immunologiques associes:
anticorps anti-adn natif;
anticorps anti-Sm;
srologie syphilis dissocie (VDRL+TPHA) ou anticorps anticardiolipine ou anticoagulant circulant
ul de
/
type lupique, conrme 2reprises en 6mois.
m
co
En pratique, la gravite se fait sur latteinte rnale qui doit toujours tre recherche.
.
ine
Quelques commentaires (mthodologiquement, passer en revue chaque organe).
ne).
)
ec
ed
Atteintes cutanes (6075%): trs polymorphes, on distingue dess lupus
dernires formes sont gnralement limites des atteintess cutanes
upus aigus, subaigus
ssubai et chroniques. Ces deux
exclusives. Une photosensibilit anormale
tanes exclusive
exclu
em
doit faire voquer le diagnostic de lupus. Le syndrome dee Raynaud est possible; la prsence dune vascularite des
es pos
rd
petits vaisseaux est un critre de gravit. Une alopcie
pciee doit tre recherche.
rech
so
Arthralgies et arthrites (6090%): formes
es aigus+++touchant
rmes aigus+++t
aigus++ les petites et moyennes articulations++++(les
.tre
atteintes des hanches et pauless sont
nt exceptionnelles
exceptionnell et sont alors avant tout des complications de la corticothra-
exception
ww
pie: ostoncrose aseptique).
ue).
SAPL.
://w
Atteinte cardiaque
ue (1030%):
aque (1030%
( pricardite,
p rare myocardite (grave++). Endocardite aseptique ou infarctus si
ttp
h
Atteinte
einte p
L
pulmonaire: pleursie exsudative, penser embolie pulmonaire si SAPL associ, ou syndrome nphro-
pulmon
pulmo
tique. Latteinte
Latt interstitielle brosante est exceptionnelle et doit faire voquer un autre diagnostic.
Atteinte rnale (40%): fait la gravit, elle est glomrulaire, parfois insidieuse, parfois au premier plan. Impose
chaque consultation la mesure de la pression artrielle, du poids et une bandelette urinaire la recherche de
protinurie ou hmaturie. En cas danomalie, il faut raliser un dosage de cratininmie, une protinurie des
24heures et un ECBU qui, sils sont anormaux, conduiront discuter la ralisation dune ponction-biopsie rnale
(attention hmostase!). Latteinte classique est un syndrome nphrotique impur qui impose la biopsie. Il existe
6stades de nphropathie lupique, et les histologies peuvent varier au cours de lvolution chez un mme patient:
classe1: lsions glomrulaires minimes;
classe2: atteinte msangiale;
classe3: lsions prolifratives segmentaires et focales;
classe4: lsions prolifratives diffuses;
classe5: glomrulonphrite extramembraneuse;
classe6: brose diffuse.
978 BOOK DES ECN

1.8.117
Toujours histologie classique et immunouorescence (dpts IgG C1q et C3).

Les lsions de classes3, 4 et5 justient un traitement immunosuppresseur par voie gnrale. La PBR a un intrt
pour le diagnostic de lupus, pour le pronostic (la classication conditionne le traitement) et permet dvaluer
lactivit de la maladie.
Atteinte du systme nerveux (20 50%): avant tout, atteintes du systme nerveux central (mononvrites mul-
tiplexes et polynvrites rares et alors lies une vascularite). Elles vont des cphales migraineuses (frquentes)
des atteintes svres de la substance blanche (rares) mimant alors une sclrose en plaques dont le lupus est lun
des diagnostics diffrentiels. Justie une IRM avec angio-IRM en cas de cphales anormales, car risque lev de
thrombophlbite crbrale si syndrome des antiphospholipides associ. Accidents vasculaires crbraux artriels
possibles dans le mme contexte. Sont possibles une pilepsie, une chore, une mylite.
Atteinte hmatologique: le LED doit tre recherch devant toute cytopnie auto-immune (AHAI, purpura throm-
bopnique immunologique, Evans). Une polyadnopathie cervicale est frquente, une splnomgalie est possible.
/
La leucopnie est constante en cas de pousse, sauf en cas dinfection bactrienne associe.
m
.co
Atteinte musculaire: possible myosite.
ine
Atteinte vasculaire: vascularite principalement des petits vaisseaux. Thromboses SAPL associ.
ses possibles si SAP
S
ec
Lamaigrissement et la vre accompagnent souvent une pousse de la maladie. Une alopcie alop et les ulcrations
un autre diagnostic.
ed
buccales sont de bons signes dactivit de la maladie. Latteinte digestive
gestivee est exceptionnelle
excep
exception et doit faire voquer
em
Le diagnostic positif repose donc sur une srie de donnesnnes cliniques et sur les anomalies immunologiques.
rd
La prsence dun syndrome inammatoire nest pas as spcique, m la CRP peut tre normale en cas de pousse.
pcique, mais
so
La CRP est en revanche leve si infection associe
Les donnes immunologiques sont essentielles
sociee ou parfois
ntielles
srite.
parfoi s
.tre
Anticorps antinuclaires (AAN):
AAN): dans 95% des LED mais peu spciques++. Si les AAN sont positifs, la
N): prsents d
dan
ww
nature de ces AAN estt prcise recherche des deux groupes danticorps suivants (qui sont donc des AAN):
cise par la rec
://w
Anti-ADN:: spciques,
pciques, un lment majeur du suivi car prdictifs des pousses et retent lactivit de la maladie.
u l
ttp
h
Anticorps
ticorps
icorps anti-antignes nuclaires solubles (anti-ECT): regroupent des anticorps prsents dans les diffrentes
p anti-an
anti-
connectivites.
ec
ectivite Au cours du lupus, on trouve prfrentiellement les anti-Sm, trs spciques. On recherche gale-
ment les anti-SSA et SSB (possible syndrome de Gougerot-Sjgren associ avec syndrome sec buccal et oculaire).
Les antihistones sont associs un lupus induit par un mdicament.
Anticorps antiphospholipides: doivent tre imprativement recherchs car associs un risque de thrombose
lev++. Trois anticorps sont rechercher, et ils doivent tre dtects au moins 2fois plus de 12semaines
dintervalle:
lanticoagulant lupique (activit antiprothrombinase);
les anticardiolipines disotypes IgG et IgM;
les anti-bta-2-glycoprotine1 (bta-2-gp-1) disotypes IgG et IgM.
Une fausse srologie VDRL positive est possible.
Dautres paramtres immunologiques sont importants:
le dosage des fractions du complment (C3-C4-CH50) qui, avec les anti-ADN, sont les deux facteurs prdictifs
de pousses et dactivit de la maladie. Si pousse, le complment est consomm et ses fractions diminuent
(surtout le C3; possible dcit hrditaire en C4);
BOOK DES ECN 979

1.8.117
le test de Coombs globulaire est souvent positif et li une hypergammaglobulinmie frquente (qui acclre
articiellement la vitesse de sdimentation). Une cryoglobuline et un facteur rhumatode peuvent tre prsents.

Affirmer le diagnostic positif:
conrmer les atteintes dorganes.
Rein: cratininmie, ECBU, protinurie/24h (penser poids et pression artrielle) et PBR si anomalies.
Poumons: radio de thorax ( avoir au dpart de la prise en charge mme si asymptomatique).
Cur: ECG systmatique; si symptomatologie: chocardiographie et enzymes cardiaques.
Peau: biopsie cutane en peau lse et en peau saine (recherche en IF de dpts dIgG, dIgM et de complment
la jonction dermopidermique en peau lse et en peau saine).
Systme nerveux central: si symptomatologie: IRM crbrale, PL.
Articulations: radios cibles (doivent tre normales):
rechercher les anomalies immunologiques dont le SAPL.
Dosage des AAN, anti-ADN, anti-ECT avec anti-RNP, anti-SSA et SSB, anti-Sm, anticoagulantt lupique,que, anticardio-
anticardi
antica
oglobuline,
lipines IgG IgM, anti-bta-2-gp-1 IgG IgM, C3C4CH50, test de Coombs globulaire, cryoglobuline, ine, fact
facteur rhuma-
tode, lectrophorse srique des protides:
valuer le retentissement et les complications:

ionogramme sanguin et urinaire avec ure et cratininmie (atteinte
einte rnale
rnale);
PBR si atteinte rnale;
nogne (de rfrence
groupe sanguin, rhsus, RAI, NFS et TP TCA, brinogne rf et+++ si thrombopnie ou AHAI);
inte cardiaque.
CPK de rfrence et troponine IC si atteinte cardiaque
Test de grossesse+++, car risque dee forme compliqu
comp
complique.
ntiels:
els
Exclure les diagnostics diffrentiels:
matique
tique 2hmocultures
infection. Donc systmatique
ctivites:
w
2hmocul
2hmo
vites: le bilan aut
autres connectivites: a
ds que la temprature est suprieure 38C, ECBU systmatique;
auto-immun demand ci-dessus et la clinique permettent le diagnostic diffrentiel.
lan prthrapeutiqu
Faire le bilan p
prthrape
prthrapeutique:
onsultation oph
consultation ophtal
ophtalmologique (rare toxicit rtinienne cumulative de lhydroxychloroquine [Plaquenil]);
CBU, consultation
ECBU, consu stomatologique et ORL, radio de thorax pour vrier labsence de foyer infectieux si cortico-
ap et/ou immunosuppresseurs;
thrapie
Cholestrol total et fractions, triglycrides, glycmie jeun.
Diagnostic diffrentiel avec les autres connectivites

Si polyarthrite au premier plan: syndrome de Sjgren primitif (pas danti-ADN, complment normal, scheresse
muqueuse), polyarthrite rhumatode (demander anti-CCP si atteinte articulaire prdominante), sclrodermie
(Raynaud svre, prsence danti-ECT de type anticentromre ou anti-scl70), myosite inammatoire (atteinte
musculaire prdominante, anti-ECT de type anti-Jo1), syndrome de Sharp (arthrites, Raynaud, myalgies, doigts
boudins, anti-RNP); si vascularite et/ou syndrome nphrotique impur: rechercher une vascularite ncrosante
primitive: micropolyangite, maladie de Wegener, purpura rhumatode (adulte jeune). Le dosage demander
dans ces situations est la recherche danticorps anticytoplasme des polynuclaires neutrophiles (ANCA).
980 BOOK DES ECN

1.8.117

Le LED volue par pousses, favorises par les infections intercurrentes, lexposition solaire (photoprotec-
tion++++), lintroduction dune contraception fortement dose en estrognes, la grossesse, un stress important.
Lintroduction de tout nouveau mdicament doit tre recherche ().
La grossesse est possible, mais cest une priode risque avec un risque de pousse de la maladie, un risque
dclampsie, de retard de croissance du ftus et de lupus nonatal (rare, 5%). Envisager une grossesse justie
une maladie stabilise depuis au moins 6mois avec 10mg minimum de prednisone et de laspirine.
Une infection peut dclencher une pousse lupique et/ou compliquer le traitement immunosuppresseur donn
pour contrler la pousse. Elle peut se manifester par les mmes symptmes quune pousse: vre, amaigrisse-
ment, pleuropneumonie, mningite, primo-VIH Attention la pneumocystose si le patient est sous traitement
immunosuppresseur et linfection urinaire avant le bolus IV de corticodes. Attention aux complications des trai-
tements (corticodes+++ et immunosuppresseurs), importance de lducation pour lobservance. La survie est
de 90% 10ans avec 1/3 de dcs lis des formes graves rfractaires, 1/3 des infections et 1/3 des compli-
cations vasculaires.
m/
Le syndrome des antiphospholipides (SAPL)
.co
ine
Il peut tre primaire ou secondaire et alors essentiellement associ au LED (20-30%) %) dont il peut
30%) pe tre
rvlateur.
ec
Il impose, en cas de thrombose, une anticoagulation prolonge>6mois vie.
ie.
Il est dni par lassociation dau moins un signe clinique et un signe biologique.
ogique.
ed
m
Clinique: vnement thrombotique et/ou obsttrical:
e
rd
au moins un pisode de thrombose veineuse profonde
ofonde
nde ou artrielle
artri ou de petits vaisseaux, quel quen soit le site
so
(mme sil existe dautres facteurs de risque)
ue) conrm limagerie ou lhistologie;
onrm par lim
et/ou;
.tre
>3avortements spontans conscutifs
cutifs avant la10esemaine de grossesse avec un bilan exhaustif ngatif;
avan la
wwtalee aprs la 10esemaine

au moins une mort ftale se de grossesse avec un ftus sans anomalie autopsique;
/w
au moins une naissance prmature
prm
prmatu avant la34esemaine de grossesse dun nouveau-n morphologiquement
:/
normal en lien avec une prclampsie
pr ou clampsie; ou une insuffisance placentaire svre;
ht
Biologique.
logique.
gq tp
Troisanticorps
ant
anticor sont rechercher et au moins lun des trois doit tre dtect au moins 2fois plus de 12semaines
dintervalle des titres signicatifs (>40units pour les deux derniers):
lanticoagulant lupique (activit antiprothrombinase) [allongement spontan du tca non corrig par lajout de
plasma tmoin];
les anticardiolipines disotypes IgG et IgM (test Elisa);
les anti-bta-2-glycoprotine-1 (bta-2-gp-1) disotypes IgG et IgM (test Elisa).
Le TCA peut tre normal en prsence dune anticardiolipine ou dun anti-bta-2-gp-1.
Peuvent tre prsents : une atteinte cardiaque valvulaire (insuffisance mitrale avec endocardite de Libmann-
Sachs), un livedo cutan, une thrombopnie priphrique, une fausse srologie VDRL positive.
BOOK DES ECN 981

1.8.117
Conclusions
Devant latteinte de plusieurs organes soit simultane, soit dissmine dans le temps, une
maladie auto-immune systmique, au premier rang desquelles le LED doit tre voque
et recherche, surtout chez un adulte jeune. Donc, le LED, est un diagnostic auquel il
faut facilement penser, la porte dentre pouvant tre de nombreux organes diff-
rents+++.
Le lupus est une maladie chronique dont la gravit repose sur latteinte rnale surtout, les
complications iatrognes et les thromboses du fait dune association frquente avec un
SAPL.
La grossesse est une situation risque qui implique une prise en charge spcialise.
Un SAPL doit tre recherch devant tout pisode thrombotique, veineux ou artriel, car la
sanction thrapeutique est lourde (dure du traitement++).
Tableau1.
Bilan initial dun lupus
m /
.co
Ionogramme sanguin, ure, cratininmie, ECBU, protinurie par 24heures es (la bandelette
bandele
ine
urinaire est systmatique dans lexamen clinique).
NFS, plaquettes, TP, TCA, brinogne, CRP, groupe sanguin, rhsus, s, RAI.
sus, RAI
c
CPK, LDL, calcmie, lectrophorse des protides sriques.
e
C3-C4-CH50.
ed
Anticorps antinuclaires, anti-ADN, anti-ECT avec anti-Sm, m, anti-SSA,
-Sm, anti-SSA anti-SSB,
an anti-RNP.
Facteur rhumatode, cryoglobuline.

em
Test de Coombs globulaire.
ord
Anticardiolipine, anti-bta-2-gp-1, anticoagulant
gulant lupique.
coagulant lupiqu
lup
Radio de thorax, ECG.

res
w .t
Cholestrol total et fractions,
s, triglycrides,
ions, triglycrides
triglycr glycmie jeun (prthrapeutique).
/ w w
t p :/
h t
982 BOOK DES ECN

1.8.119
119. Maladie de Horton et pseudopolyarthrite

rhizomlique
+ Objectifs :
Diagnostiquer une maladie de Horton et une pseudopolyarthrite rhizomlique.
K Mots cls : Cphales; altration tat gnral; syndrome inammatoire; ge>50; ccit
monoculaire; biopsie artre temporale; corticodes
PMZ: Corticode. m /
B Aucune. .c o
in e
recommand
recommandation):
ec
e d
e m
A/ La pseudopolyarthrite rhizomlique
mlique (PP
(PPR
(PPR)
o rd
I. pidmiologie
re s
w .t
Affection frquente chez lee sujet
et g: y pense
dnie uniquement surr des critres
p
penser aprs 50ans mais surtout aprs 65ans; affection de cause inconnue
critre cliniques:
clin douleurs inammatoires des ceintures.
/w w
:/
II. Diagnostic
Diagnost
p
h tt
Association dun syndrome douloureux et dune altration de ltat gnral;
douleurs
oule inammatoires des ceintures, proximales, avec par frquence dcroissante: paules, hanches, cuisses,
rachis (cervical++);
enraidissement matinal, limitation articulaire active et passive douloureuse;
atteintes des articulations distales possibles mais rares;
dbut progressif sur plusieurs semaines, mais possible dbut brutal;
altration de ltat gnral avec amaigrissement (15 30%), vre possible, asthmie.
Ces symptmes sont associs un syndrome inammatoire biologique constant (acclration de la VS, de la CRP).
lments importants pour les diagnostics diffrentiels

Rechercher tous les signes de la maladie de Horton: 20% des patients atteints de PPR ont une biopsie de lartre
temporale positive;
rechercher des signes cliniques pour un mylome, un cancer mtastas (mais pas de recherche systmatique de
cancer occulte), une endocardite dOsler;
une polyarthrite rhumatode chez le sujet g peut dbuter par des atteintes proximales.
BOOK DES ECN 983

1.8.119
Critres diagnostiques
Raideur et douleurs inammatoires des ceintures scapulaires et pelviennes;
dure des symptmes>1mois;
ge>50ans;
VS>40mm;
exclusion des diagnostics diffrentiels.

Le diagnostic est clinique+le syndrome inammatoire donc:
VS, CRP;
lectrophorse des protides (signes dinammation et liminera un pic monoclonal [mylome]);
m/
biopsie de lartre temporale (doit tre ralise au moindre signe vocateur de Horton);
hmocultures si vre examens orients si point dappel;
.co
les radiographies des articulations douloureuses ne doivent montrer que des remaniements
iements arthrosiques, mais
ments arthros
arthrosiqu
ine
sont utiles par leur normalit pour liminer les diagnostics diffrentiels;
ec
la scintigraphie osseuse na pas dutilit, mais des hyperxations sont possibles.
ossibles.
IV. volution et complications ed

em
ord
La rponse spectaculaire la corticothrapie est un test
Les complications sont celles de la corticothrapie
est diagnostiqu
diagnos
diagnostique: le patient est asymptomatique en2-3jours.
apie qui est prolonge
hrapie prolo
pr pendant une dure de 1 2ans ou lvolution
vers une maladie de Horton.
r e s
w .t
La dcroissance de la corticothrapie
rapparition dun syndrome
apie est lente,
hrapie
me inammatoire.
lente par
p palier, en remontant la dose prcdente si on constate la
nammatoi La surveillance est donc clinique sur la rapparition de douleurs des
/w w
ceintures et biologique CRP.
que sur la VS et la C
p :/
h t
V. Traitement
aitemen
t
Corticothrapie
icothr
icothrap de type prednisone ou prednisolone la dose de 15 20mg/j. La dcroissance est lente et le trai-
tementt dure
d au minimum 6mois. Voir ci-dessous (Horton) pour les mesures associes.
B/ La maladie de Horton
I. pidmiologie
Il sagit de la vascularite des gros vaisseaux la plus frquente. Elle touche le sujet>50ans mais maximum de fr-
quence autour de 80ans. Elle touche de manire privilgie les branches de la carotide externe.
984 BOOK DES ECN

1.8.119
II. Diagnostic
Dbut progressif ou brutal avec parfois vnement intercurrent dclenchant (infection, vaccin);
cphales inhabituelles dans 2/3 des cas. Classiquement, il sagit de douleurs temporales ou temporofrontales,
supercielles, accentues par le contact. La douleur des massters la mastication est trs vocatrice (claudica-
tion masstrine). Douleurs de langue possibles;
une artre temporale douloureuse saillante inammatoire se voit dans prs de 50% des cas;
abolition dun pouls temporal dans 50%;
signes gnraux avec amaigrissement et vre (>39C possible) dans 50 90% des cas;
signes de PPR dans 40%;
signes ophtalmologiques traduisant une nvrite optique ischmique dans 20%. Ils sont souvent inauguraux, et
sont des amauroses fugaces qui prcdent une ccit dnitive. On retrouve souvent des pisodes de brouillard
visuel fugace, une diplopie ou un ptsis intermittent. Ces signes sont des signes dalerte majeure, car laa princi-
pr
p
m/
pale complication de cette maladie est la ccit par atteinte le plus souvent de lartre ophtalmiquee et des artres
cilies postrieures. Ils doivent conduire dbuter en urgence un traitement par corticodes
art
art
es sans attendre
attend la
co
conrmation diagnostique pour sauver lil. Sans traitement, latteinte devient bilatrale;
. rale;
ine
le fond dil montre une nvrite optique ischmique antrieure aigu.
ec
Dautres manifestations cliniques sont plus rares:
ed
atteinte des autres gros troncs artriels. Elle prdomine aux x membres suprieurs, et on peut trouver une abo-
embres suprieu
sup
em
lition dun pouls, un souffle, une asymtrie tensionnelle,
lle, une ischmie.
avec un risque danvrisme de laorte thoraciquee long terme.
ischmie Une
terme Une
U aortite inammatoire est possible
Un atteinte coronaire est rare. Des accidents
ord
vasculaires crbraux dans les territoires carotides
des ou vertbrobasilaires
arotides vert
vertbro sont aussi possibles;
re s
neuropathie priphrique avec mononeuropathie
noneuropathie multiple et polyneuropathie;
europathie mult
m
w .t
ncroses du scalp, de la langue;
ue;
attention la toux quii est peut-tre sp
spcique du Horton et disparatra sous corticodes.
spci
/ww
Le diagnostic est facile
acile clinique est typique, mais il faut lvoquer systmatiquement devant un syndrome
cile quand la cliniq
cl
inammatoire
:/ire inexpliqu
nexpliqu chez
p complmentaires
c un sujet g.
h tt
III. Exame
Examens
Examens vise diagnostique
VS, CRP, lectrophorse des protides pour affirmer le syndrome inammatoire qui est prsent dans prs de 90%
des cas;
NFS/plaquettes montrant une polynuclose, une thrombocytose;
ASAT, ALAT, gamma-GT, phosphatases alcalines: une cytolyse et/ou une cholestase sont prsentes chez prs
dun tiers des patients;
biopsie de lartre temporale: elle est essentielle pour porter le diagnostic. Elle est faite sous anesthsie locale.
Sa sensibilit est de 75%, car latteinte est segmentaire et il faut demander que le bloc soit puis. Lintrt de
biopsier lautre ct si la premire biopsie est ngative est discutable. La biopsie montre une panartrite segmen-
taire et focale.
BOOK DES ECN 985

1.8.119
Les lsions lmentaires sont:

destruction de la limitante lastique interne avec raction histiocytaire au contact. Cette lsion est indispensable
au diagnostic de certitude,
destruction des bres musculaires de la mdia;
inltrat inammatoire polymorphe des trois tuniques avec prsence de cellules gantes histiocytaires et raction
inammatoire granulomateuse au contact de la limitante lastique interne;
thrombus intraluminal dans prs de 80% des cas.
Dans les situations cliniques typiques, un rsultat ngatif ne doit pas retarder le dbut de la corticothrapie. La
rponse spectaculaire aux corticodes est un test diagnostique comme pour la PPR. De la mme manire, en cas
de signes de gravit, il faut dmarrer le traitement par corticodes et faire la biopsie dans un deuxime temps. Les
lsions histologiques restent inchanges pendant une deux semaines aprs le dbut du traitement.
Les autres examens complmentaires but diagnostique sont de moindre importance. En cas de suspicion dat-
teintes des troncs supra-aortiques ou de laorte, langioscanner et lirm sont les examens de choix pour montrer un
occlusions.
m/
paississement des parois artrielles qui tmoigne dune maladie active. On recherchera aussi des stnoses es ou des
noses
.co
Examens pour liminer les diagnostics diffrentiels
ine
Hmocultures et chocardiographie si vre. Le but est dliminer lendocardite dOsler+++, cest
ditee dOsler++ c le diagnostic
ec
diffrentiel devant une polyarthrite inammatoire ou un syndrome inammatoire
ammatoire
ammatoire ineinexpliqu chez un sujet g;
inexpl
(mylome, amylose AL). ed

lectrophorse des protides qui montrera des signes dinammation
on et exclura une
mation un gammapathie monoclonale
em
rd
Examens vise prthrapeutique
o
Le traitement va tre la corticothrapie. Ill faut
ut vrier labsence
labse de foyers infectieux chroniques et valuer ltat
mtabolique. Donc:
r e s
w .t
consultations de stomatologie,
le statut du patient pour
our la
gie,, ECBU
CBU I R eet radio de thorax avec un interrogatoire bien conduit pour valuer
U et IDR
tuberculo srologie hpatite B (traitement antiviral si hpatite B chronique);
a tuberculose,
/ww
ionogramme sanguin, glycmie,
glycm un cholestrol et des triglycrides.
anguin, une gly
: /
p et complications
tt
IV.. volution
volutio
h
La rponse
ponse rapide la corticothrapie est un test diagnostique. Mais une reprise volutive la dcroissance des
corticodes sobserve chez prs de 50% des patients. La rascension de la VS et de la CRP (en labsence dvne-
ment intercurrent) conduit raugmenter les corticodes le plus souvent en revenant au palier prcdent. Dans
30 50%, larrt de la corticothrapie est impossible, ce qui conduit aux complications dune corticothrapie
prolonge (ostoporose, diabte, infections comme la tuberculose).
La surveillance value lefficacit (disparition des signes cliniques, normalisation de la VS et de la CRP) et la tol-
rance (poids, pression artrielle, temprature, glycmie, kalimie). Les complications sont la ccit, plus rarement
des accidents vasculaires crbraux et le dveloppement dun anvrisme de laorte long terme.
V. Traitement
Corticodes: prednisone 0,7 1mg/kg/j en traitement dattaque, dose poursuivie jusqu normalisation cli-
nique et disparition du syndrome inammatoire;
dure totale: 18mois, dose dgressive;
986 BOOK DES ECN

1.8.119
bolus intraveineux de mthylprednisolone possibles si atteintes ophtalmiques;

mesures associes: rgime pauvre en sel et en sucres rapides, normocalorique, hyperprotidique, supplmenta-
tion en potassium, en calcium, en vitamine D; traitement systmatique chez le sujet g par biphosphonates.
Si le patient a vcu en zone tropicale, dparasitage, car risque danguillulose par une dose divermectine;
si infection ancienne par la tuberculose, chimioprophylaxie par isoniazide 9mois ou isoniazide+rifampicine
3mois (attention: si prescription dun mdicament inducteur enzymatique tel que la rifampicine mais aussi de
nombreux anticomitiaux, il faut majorer la dose de corticodes de 30%), exercice physique;
antiagrgant plaquettaire systmatique;
traitement anticoagulant discut initialement si amaurose.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 987

1.8.124
124. Sarcodose
+ Objectifs :
Diagnostiquer une sarcodose.
K adnopathies
Mots cls : Granulomatose systmique avec atteinte mdiastinopulmonaire dans 90% des cas;
mdiastinales; diagnostic histologique aprs avoir exclu une tuberculose. Deux formes
cliniques particulires connatre (Lfgren et Heerfordt). Examens essentiels: scanner thoracique,
broscopie bronchique avec LBA: biopsie de toute lsion+bronchique: EFR avec mesure de DLCO
PMZ: liminer la tuberculose. /

m
B Recommandations,
Aucune.
e .co :
mmandati
cin
de
I. pidmiologie
me
rde
La sarcodose est une maladie granulomateuse diffuse,
gane, mais une atteinte mdiastinopulmonaire
se, dtiolog
dtiologie inconnue
aire est prsent
prsente da
i pouvant toucher nimporte quel or-
dans 90% des sarcodoses.
so
Diagnostic le plus souvent avant 50ans,
ns, formes plus g graves chez le sujet noir.
grav
.tre
II. Diagnostic
w w
://w
Le diagnosticc repose
epose sur 3
la conjonction
onjonction
njonction de signe
3lme
3lments:
signes cliniques et paracliniques;
ttp
la mise en v
vide
vidence sur une biopsie de granulomes pithliodes et gigantocellulaires sans ncrose caseuse.
h
excl
exclusio
lexclusion des diagnostics diffrentiels et avant tout dune tuberculose. Le granulome nest pas synonyme de
sarcodose mme en labsence de tuberculose: il peut tre prsent dans des infections (maladie des griffes du
chat, syphilis), satellite de cancers et de lymphome, li des causes toxiques (Brylliose).
Principales atteintes
1. Mdiastinopulmonaires
Les plus frquentes mais asymptomatique dans2/3 des cas;
4types radiologiques (dnis sur la radio du thorax);
type1: adnopathies hilaires et/ou mdiastinales isoles (bilatrales, symtriques, non compressives);
type2: atteinte du parenchyme pulmonaire avec adnopathies hilaires et/ou mdiastinales;
type3: atteinte du parenchyme pulmonaire sans adnopathie;
type4: brose pulmonaire diffuse;
intrt du scanner et des explorations fonctionnelles respiratoires (diminution prcoce de la capacit de diffusion
du monoxyde de carbone, syndrome restrictif si forme brosante volue) vise diagnostique et pronostique;
988 BOOK DES ECN

1.8.124
broscopie bronchique avec lavage bronchoalvolaire pour rechercher un argument diagnostique: (alvolite
lymphocytaire T-CD4), faire des biopsies bronchiques et faire une recherche de BK;
atteintes pleurales rares: rechercher un autre diagnostic.
2. Principales localisations extrathoraciques

Penser rechercher celles qui entranent un traitement par corticodes:
atteinte cardiaque: troubles de conduction BAV surtout++;
atteinte rnale nphrite interstitielle granulomateuse (protinurie modre, leucocyturie aseptique, acidose
tubulaire);
hypercalcmie;
atteintes oculaires: rechercher systmatiquement par un examen la lampe fentes: uvites antrieures,
intermdiaires ou postrieures;
atteinte du systme nerveux central (dcits multifocaux survenant dans le temps et dans lespace, comitialit,
miti
it
mningite aseptique lymphocytaire, paralysie de nerfs crniens avec paralysie faciale en particulier). er). La ssar-
culier).
codose est un des diagnostics diffrentiels de la sclrose en plaques. Les atteintes du systme
me nerveux priph-
erveux priph
prip
rique sont plus rares (mononeuropathie multiple, polyneuropathies).
ci
Penser rechercher celles qui peuvent tre biopsies et donc donner le diagnostic:
nostic:
ic:
atteintes cutanes: lupus pernio, sarcodes;
atteinte des glandes salivaires avec possible parotidite;
adnopathies priphriques;
atteinte hpatique: souvent asymptomatique,, cholestase hpatomgalie sinon;
lestase et h
hpa
atteinte musculaire (myalgies).
Autres atteintes:
splnomgalie;
polyarthralgies, polyarthrite, exceptionnelle
ies,, polyarthrit ex ostite aseptique;
vre,, amaigrissement.
amaigrissem
Deux
ux syndromes connatre.
co
a. Le synd
syndrome de Lfgren (gurison spontane)
Adnopathies mdiastinales;
rythme noueux ( ne pas biopsier, car ne sert rien: dermohypodermite non spcique);
vre;
polyarthralgies/arthrites;
anergie tuberculinique.
b. Le syndrome dHeerfordt
Uvite;
vre;
parotidite bilatrale;
paralysie faciale;
mningite.
BOOK DES ECN 989

1.8.124
En revanche, dans la sarcodose, les atteintes du tube digestif et les cytopnies profondes sont exceptionnelles et
doivent faire voquer un autre diagnostic.
1. Affirmer le diagnostic par une biopsie montrant des granulomes

pithliodes et gigantocellulaires sans ncrose caseuse
Donc biopsies:
bronchique par broscopie bronchique avec des biopsies bronchiques (plus transbronchiques si difficults dia-
gnostiques) avec lavage bronchoalvolaire (hyperlymphocytose T-CD4);
cutane de toute lsion suspecte;
glandes salivaires accessoires;
m/
ganglionnaire si adnopathie priphrique;
co
hpatique ou rnale si ces organes sont symptomatiques.
.
ine
2. valuer lextension de la maladie: examens vise diagnostique
agnostique re
recherchant
c
des atteintes dorgane et vise pronostique
e
ed
Radiographie et scanner thoraciques (recherche adnopathies
athies
hies mdiastinal
mdias
mdiastinales/hilaires et/ou une atteinte
parenchymateuse);
em
rd
EFR avec mesure de la DLCO (capacit de diffusion
sion
n du CO qui est
e d diminue dans cette pathologie);
so
ECG (recherche BAV) avec si doute, scintigraphie
tigraphie myocardique ou IRM cardiaque;
raphie myocardi
myoca
.tre
ionogramme sanguin, ure, cratininmie,
tininmie,
calcmie et calciurie avec albuminmie
protinurie/24heures, ECBU;
ninmie, prot
protinu
minmie (hypercalciurie);
(hype
(
ww
ASAT, ALAT g-GT, phosphatases
osphatases alcalines,
alcal
a bilirubinmie;
://w
consultation phtalmologiq (squelles duvite);
n ophtalmologique
si symptmes:
ymptmes:
ttp PL
PL
L et IRM
I crbrale;
h
dio des articulations
radio art douloureuses.
3. Exclure des diagnostics diffrentiels

Recherche de BK systmatique dans le LBA et par la ralisation de 3recherches spciques dans les expectora-
tions+dans les biopsies (recherche de ncrose caseuse);
IDR la tuberculine: anergie pour la sarcodose ;
si doute hmopathie ou cancer associ: biopsie de toute lsion suspecte;
4. Autres examens
Dosage de lenzyme de conversion de langiotensine (leve pour toute granulomatose!);

lectrophorse des protides (hypergammaglobulinmie);
NFS, plaquettes: le plus souvent normale (lymphopnie possible);
990 BOOK DES ECN

1.8.124
Les scintigraphies au gallium ou la somatostatineprcisaient ltendue des lsions. Elles sont remplaces par le
TEP-scanner qui nest utilis que dans des situations particulires (recherche de localisation active biopsier pour
affirmer le diagnostic, valuation difficile dune rponse au traitement). Le TEP ne doit pas tre systmatique.

La sarcodose a une volution bnigne dans la plupart des cas sans traitement. Seules les formes avec atteintes
cardiaque, crbrale, rnale, les stades III et IV pulmonaires ou II volutifs, les formes avec hypercalcmie justient
un traitement par corticodes avec les effets secondaires qui peuvent en dcouler. Les formes oculaires sont traites
le plus souvent localement par corticodes locaux, mais un traitement systmique est parfois ncessaire.
Tableau1. Examens complmentaires pour le diagnostic de sarcodose

Pas dhistologie ncessaire si syndrome de Lfgren.
Pour toutes les autres formes.
m/
a. systmatiques
Radiographie du thorax.
.co
EFR avec DLCO.
ine
Scanner thoracique.
ECG.
ec
e
Examen ophtalmologique.d
em
NFS, plaquettes, ionogramme sanguin, cratininmie,
tinurie/24heures, ASAT, ALAT, gamma-GT,
ninmie, calcmie,
ininmie, calcm albuminmie, ecbu, pro-
calc
T, phosphatases
-GT, phosphatase alcalines, enzyme de conver-
phospha
rd
sion de langiotensine.
o
res
Une histologie est ncessaire au diagnostic:
1/ biopsie de tout organee suspect
spect selon point
p dappel;
w.t
2/ si1/ ngative ou si lee seul point
bronchiques lors
poin dappel
rs dune broscopie
broscop
bro
d est latteinte mdiastinopulmonaire, biopsies
avec LBA, ou ganglionnaire par mdiastinoscopie si le
/ww
reste de l'enqute
enqute
nqute est n ngatif..
nga
p:/
htt
b. selon point
poin d
Biopsie de
PL, IR
PL
dappel
glandes salivaires si histologies prcdentes ngatives ou difciles raliser.
des g
IRM crbrale si symptmes neurologiques centraux.
chocardiographie, scintigraphie myocardique si doute atteinte cardiaque.
PBR si anomalies du sdiment urinaire.
TEP scanner en dernier recours.
BOOK DES ECN 991

1.8.126
126. Immunoglobuline monoclonale

+ Objectifs :
Diagnostiquer une immunoglobuline monoclonale.
K pic
Mots cls : lectrophorse des protines sriques; immunoxation; protinurie des 24heures;
monoclonal; MGUS; mylome; cryoglobuline; hyperviscosit; amylose; insufsance rnale
aigu; mylogramme
PMZ: Injection diode; mylome; calcmie

m /
B Dosage srique des chanes lgres libres, HAS, 2006.
o
recommandation):
andation
e .c
cin
de
I. pidmiologie
me
rde
Anomalie frquente: 78% aprs 80ans.
vocateur dune lymphoprolifration B (clone
onee B): mylome,
mylom lymphome (QS).
mylome
so
Asymptomatique souvent, symptmes
mes lis la quantit,
quantit
qua lactivit de limmunoglobuline (autoanticorps) ou la
re
pathologie causale.
.t
ostic ww
II. Diagnostic
://w
Dcouverte
ouverte
uverte fortuite, bila
bilan systmatique, souvent lors de lexploration dune VS leve isole.
ttp
Devant un sy
syndr
syndrome tumoral, douleur osseuse, AEG, insuffisance rnale, complication de lIg.
h
Lorientat
Lorie
Lorientation diagnostique dpend de la nature de limmunoglobuline.
II.1. Quand explorer un pic?

La sensibilit des mthodes dtection permet de dtecter des pics de lordre d12g/L actuellement.
Tout pic suprieur 5g/L ou symptomatique doit tre explor.
II.2. Immunoglobuline monoclonale daccompagnement

En gnral en faible quantit.
Satellite dune autre affection chronique: dcit immunitaire primitif ou secondaire (VIH++), mylodyspla-
sie, infections virale ou bactrienne chronique (endocardite), maladie auto-immune (lupus), hpatopathie
chronique.
992 BOOK DES ECN

1.8.126
II.3. Devant une IgM monoclonale

Il faut suspecter une maladie de Waldenstrm.
Recherche dadnopathie supercielles ou profondes, hpatosplnomgalie par lexamen clinique et scanner
thoracoabdominopelvien.
BOM: inltration lymphoplasmocytaire avec brose rticulinique (pas dintrt du mylogramme).
II.4. Devant une IgG, A, D ou des chanes lgres

Suspecter en premier un mylome.
Exploration: cf. question mylome, si bilan ngatif: diagnostic de MGUS.
MGUS: tat prnoplasique, surveiller tous les 6mois, volution vers hmopathie malignede 1% par an,
cumulatif.

m/
.co
Hmogramme: recherche cytopnie, anomalie cytologique.
ine
Ionogramme: calcmie, albuminmie, cratinmie (retentissement rnal).
ec
lectrophorse de protines sriques (ou plasmatique par abus de langage):
ngage):
gage): met en vid
vidence limmunoglobu-
ed
line monoclonale sous la forme dune bande troite et homognee (pic)
lines (bta dans le cas des IgA et des chanes lgres). Permet
pic) migrant dans
dan la rgion des gammaglobu-
quantier et suivre le pic.
met de dtecter, qua
em
Immunoxation (remplace limmunolectrophorse): typer la chane lourde (isotype) et lgre de
se):: permet de typ
ord
limmunoglobuline (pas dintrt de la rpter
er une diagnostic pos).
ne fois le diagno
diag
res
Dosage pondral des Ig (par nphlmtrie):
M, G). Il ne faut pas sen servir pour
trie): permet de rechercher une diminution des autres classes dIg (A,
mtrie):
ourr suivre un pic.
pi
w.t
Protinurie des 24heuress (ett lectrophorse):
lectrophorse
lectropho recherche dexcrtion de chanes lgres.
/w
damylose. w
Dosage chanes lgres
gres kappa/lambda (FLC): intrt du rapport kappa/lambda en cas dhmopathie ou
es libres kap
kappa/
:/
Mylogramme:
ogramme: recherc
p recherche de plasmocytose (mylome).
rec
t
Radio
t
BOM: recherc
h
recherche de maladie de Waldenstrm ou de lymphome.
dio squelette
squ
s complet: QS mylome.
TDM TAP: recherche dadnopathie profonde (permet aussi reprage pour biopsie), hpatosplnomgalie.
BOOK DES ECN 993

1.8.126

Immunoglobuline prcipitant en dessous de 37C et se
resolubilisant chaud, prlvement et transport chaud au
laboratoire
Classication selon sa composition
Type I: purement monoclonale (Ig M ou G): hmopathie B
Type II: composant monoclonal (souvent Ig M activit anti-
IgG=facteur rhumatode)
Cryoglobuline Type III: polyclonale
Cause de types II et III: VHC ++, maladie auto-immune (lupus,
Gougerot), foyer infectieux profond (endocardite)
Symptomatologie: syndrome de Raynaud, arthralgies, purpura
rpura
ur
m/
vasculaire, neuropathie priphrique, glomrulonphrite
hrite
e
.c o
membranoprolifrative
Traitement: de la cause, et selon la gravit corticothrapie,
corticothrapie
orticothra
ne
rituximab, changes plasmatiques
i
Anti-MAG ec
Activit dirige contre la myline
line
ne
ed
Tableau de neuropathie
e priphrique dmylinisante
riphrique d
em
Particulirementt si IgM (pen
(pentam
(pentamre) et fort taux
Syndrome
dhyperviscosit
ord
Cphales,
s, confusion
nfusion
ou visuel, hmorragie
res
Fond
d dil:
Traitement:
Traitement p
courant granuleux, nodules dysoriques
il: cou
plasmaphrse en urgence
w
Agglutinines froides .t Anmi
Anmie hmolytique auto-immune dclenche par le froid
An
w
://w
Activit antifacteur Willebrand
Willebrand
nd acquis
acqui
Syndrome hmorragique majeur
t t p
Amylose AL
Amylo Cf. QS mylome
h Dpt des chanes lourdes: dpts diffus, non organiss, non
Syndrome de marqus par le rouge congo
Randall Atteinte rnale (syndrome nphrotique), hpatique, cardiaque,
systme nerveux priphrique
Prcipitation des chanes lgres libres, favorise par AINS,

aminoside, injection diode (PMZ)
Insufsance rnale Cryoglobuline
Maladie de Randall
Syndrome de Fanconi
994 BOOK DES ECN

1.9.134
134. Nphropathie vasculaire

SEIDOWSKY ALEXANDRE - NPHROLOGIE
+ Objectifs :
Savoir diagnostiquer une nphroangiosclrose, une stnose de lartre rnale, un syndrome
hmolytique et urmique, des embolies de cristaux de cholestrol. Pour chacune de ces pathologies,
analyser les circonstances de survenue, les signes cliniques et paracliniques.
Apprcier les signes de gravit et le pronostic.
Argumenter les principes gnraux du traitement et de la surveillance.
K Mots cls : Nphroangiosclrose; stnose de lartre rnale; un syndrome hmolytique et

urmique; des embolies de cristaux de cholestrol
PMZ : Hypertension artrielle; hypokalimie; cho-doppler

m/
B Recommandations, .c o
Recommandation: Mthodes diagnostiques de stnose de lartre rnale e
recommand
Source: HAS2004
c in
de
m e
I. pidmiologie:
rd e
I.1. Stnose artrielle rnale athromateuse:
athromateus
hromate
ultiples facteurs
de plus de 50ans aux multiples s o
la plus frquente chez lhomme
facteur de risque cardiovasculaire.
facte
.tr e
II. Diagnostic
ostic
stic (cliniq
w
(cliniquew
(clinique, diffrentiel)
:
II.1.Stnose / /w
Stnose artrielle
artr
a rnale athromateuse
tt p
h
HTA
HTA svre,
svre rsistante une trithrapie;
ggra
aggravation dune insuffisance rnale chronique aprs introduction dun traitement par IEC/ARA2 (dgrada-
tion de plus de 30% du dbit de ltration glomrulaire estim);
dmes aigus pulmonaires brutaux rptition;
souffle abdominal paraombilical;
hypokalimie dorigine rnale (kaliurse>20mM);
insuffisance rnale, protinurie<1g/24h.
Diagnostic diffrentiel: dysplasie bromusculaire de la femme jeune ge de 20 40ans.
II.2.Nphroangiosclrose dite bnigne

Endartrite breuse des petits vaisseaux, brose interstitielle, glomrulosclrose;
Antcdents dHTA ancienne et non traite;
HTA.
BOOK DES ECN 995

1.9.134
II.3.Maladie des emboles de cristaux de cholestrol

Homme g de plus de 50ans, aux multiples facteurs de risque cardiovasculaire.
Survenue aprs un intervalle libre de 3semaines dans les suites dun facteur dclenchant (Geste endovasculaire
[coronarographie, chirurgie de laorte], traitement anticoagulant) des signes suivants:
Altration de ltat gnral,
HTA,
insuffisance ventriculaire gauche,
myalgie,
douleurs abdominales,
livedo, orteils pourpres.
II.4.Nphroangiosclrose maligne
Terrain/tiologie:
m/
.co
essentielle dans 50% des cas;
toutes causes dHTA secondaire.
ne
Symptomatologie/diagnostic: HTA maligne:
i
ec
HTA manomtriquement svre souvent PAD>130mmHg;
associe un retentissement viscral:
ed
rtinopathie hypertensive de stade III ou IV,
m
encphalopathie,
e
rd
insuffisance ventriculaire gauche-dmeme aigu pulmonair
pulmo
pulmonaire.
so
II.5.Occlusion aigu artrielle
e rnale
nale
.tre
Douleur lombaire;
HTA aigu;
ww
://w
Chez un patient
ent prsentant
prsentan une
ttp
cardiopathie
diopathie emboligne,
opathie embolig
embol
un
h
n thrombus ao
une diss
aortique,
dissection artrielle.
d
II.6.Syndrome hmolytique et urmique

SHU typique postinfectieux:
enfant prsentant une diarrhe glairosanglante, un ictre,
insuffisance rnale aigu avec hmaturie et protinurie,
HTA.
Lsions: microangiopathie thrombotique (MAT), occlusion par des thrombi brineux des lumires artriolaires.
tiologies:
Postinfectieux (diarrhe E.coli O157:H7, shigatoxine),
mdicamenteux (mitomycine C, gemcitabine, cyclosporine, tacrolimus),
prclampsie,
996 BOOK DES ECN

1.9.134
HTA maligne, LED, sclrodermie, nphropathie glomrulaire,

cancer,
mutation des protines rgulatrices de la voie alterne du complment.
III.1.Stnose artrielle rnale athromateuse:

III.1.1. cho-doppler des artres rnales:
recherche une asymtrie de taille des reins,
tude des ux et de lindex de rsistance,
oprateur-dpendant et peu able chez lobse,
/
sensibilit leve et examen non invasif.
m
III.1.2. Angioscanner spiral:
.co
excellente sensibilit,
ine
c
mais nphrotoxique (injection diode);
e
ed
III.1.3. Angio-IRM avec injection de gadolinium:
em
si contre-indication langioscanner, contre-indiqu si implant mta
mtallique;
mtalliqu
ord
III.1.4. Artriographie:
es
examen invasif et nphrotoxique, mais il sagit dun
r
du examen de rfrence et permettant de raliser un geste
.
thrapeutique.
w t
III.2. Nphroangiosclrose
giosclrose
osclrose dite
dit bnigne
/ww
p:/
Microalbuminurie/protinurie
buminurie/protinu
minurie/prot de faible dbit;
htt
absence
bsence dhmaturie;
dhmaturie
dhmatu
hypertrophie
ypertrophie ventriculaire gauche;
rtinopathie hypertensive;
chographie: reins de taille rduite, de contours homognes et rguliers.
III.3. Maladie des emboles de cristaux de cholestrol

Insuffisance rnale rapidement progressive;
Hyperosinophilie et syndrome inammatoire;
lvation des LDH;
Fond dil: emboles de cristaux de cholestrol.
III.4. Nphroangiosclrose maligne

Insuffisance rnale;
Protinurie;
BOOK DES ECN 997

1.9.134
Hmaturie;
Anmie hmolytique (augmentation des LDH, augmentation de la bilirubine libre, diminution de lhaptoglobine)
De type mcanique (prsence de schizocytes, test de Coombs ngatif);
Thrombopnie.
III.5. Occlusion aigu artrielle rnale

Insuffisance rnale aigu avec hmaturie macroscopique;
lvation des LDH;
cho-doppler des artres rnales;
Angioscanner spiral;
Angio-IRM;
Artriographie.
III.6.Syndrome hmolytique et urmique

m/
.co
Anmie hmolytique (augmentation des LDH, augmentation de la bilirubine libre, diminution
minution
ution de lhaptoglobine)
lhaptogl
lhap ;
ne
Mcanique (prsence de schizocytes, test de Coombs ngatif);
i
Thrombopnie de consommation;
ec
d
Insuffisance rnale aigu avec hmaturie et protinurie.
e
em
rd
s o
.tr e
IV.1. Stnose artrielle rnale
ale
e athromateuse:
athrom
athroma
Hypertension artrielle permanente,
rmanente, risque
rrisqu de hyalinose segmentaire et focale surajoute en cas dHTA
chronique.
w w
/w
Normalisation de la PA aprs di
dilatation.
dilat
p :/
IV.2.. Nphroangiosclrose
Nphroang
Nphroangio dite bnigne
h
Risquett
ue dvolution
dvolut vers linsuffisance rnale chronique et terme vers le stade terminal. Le risque cardiovasculaire
associ est majeur.
IV.3. Maladie des emboles de cristaux de cholestrol

Le pronostic est trs pjoratif avec une importante morbi-mortalit cardiovasculaire.
IV.4. Nphroangiosclrose maligne

Risque majeur dvolution vers les complications viscrales de lHTA maligne dont linsuffisance rnale aigu.
IV.5. Occlusion aigu artrielle rnale
IV.6. Microangiopathie thrombotique
998 BOOK DES ECN

1.9.134
V.1. Stnose artrielle rnale athromateuse:

des facteurs de risque cardiovasculaire, de lHTA, mesures de nphroprotection,
angioplastie par voie percutane si:
HTA svre non contrle, dme aigu du poumon, insuffisance rnale progressive avec rein de plus de
8cm,
stnose>75% bilatrale ou sur rein unique,
actuellement, les autres situations cliniques se discutent au cas par cas.
V.2. Stnose artrielle rnale par dysplasie fibromusculaire de la femme jeune:

langioplastie par voie percutane est le traitement de choix.
/
V.3. Nphroangiosclrose dite bnigne
m
.co
des facteurs de risque cardiovasculaire, de lHTA, mesures de nphroprotection,
ine
V.4. Maladie des emboles de cristaux de cholestrol
ec
Prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaire;
ed
Mesures de nphroprotection;
em
Prventif (discuter lindication des gestes invasifs chezz les patients polyvasculaires);
poly
polyva
rd
Arrt des traitements anticoagulants;
so
Statine et IEC ou ARA2 ont un effet stabilisateur
ateur de plaque;
ilisateur pl
plaque
.tre
Traitement de lHTA et correction
n des facteurs de
Corticothrapie discuterr si vre, signes
risque cardiovasculaire;
d ris
signe gnraux.
g
ww
V.5. Nphroangiosclrose
angiosclrose m
angiosclros maligne
Urgence
://w
cee mdicale nc
ncess
ncessitant une hospitalisation en soins intensifs;
ttp
contrle
ontrle de la vol
volmie;
h
traitement
item antihypertenseur en intraveineux pour une PAD<110mmHg.
itement
V.6. Occlusion aigu artrielle rnale

Revascularisation chirurgicale;
angioplastie percutane.
V.7. Syndrome hmolytique et urmique

Symptomatique;
volution favorable dans le SHU typique postinfectieux de lenfant.
BOOK DES ECN 999

1.11.219
219. Troubles de lquilibre acido-basique

et dsordres hydrolectrolytiques
+ Objectifs :
Prescrire et interprter un examen des gaz du sang et un ionogramme sanguin en fonction dune
situation clinique donne.
Savoir diagnostiquer et traiter: une acidose mtabolique, une dyskalimie, dune dysnatrmie.
K Mots cls : Hyponatrmie; hypernatrmie; hyperkalimie; hypokalimie; acidose; alcalose

o
PMZ: ECG, ionogramme urinaire m /

B . c o
Recommandations, intitul et source (pour
in
chaque
e
recommandation)
recommand :
Aucune
ec
d
e Hyponatrmie:
Anomalies du bilan de leau
m
u et du sodiu
sodium
sod
e ppositif
bilan
r d
an de leau
o
r e s
w .t
/w w
p:/
ht t
1000 BOOK DES ECN

1.11.219
I. pidmiologie: les plus frquents des troubles hydrolectrolytiques.

Le plus souvent acquis lhpital.

Lhyponatrmie est symptomatique si dinstallation rapide ou infrieure 120mmol/L. Les symptmes sont lis
ldme crbral dans une bote crnienne inextensible.
Troubles neurologiques : non spciques donc peu vocateurs type de nauses, vomissements, anorexie,
cphales, obnubilation, coma, crises convulsives. Sont corrls sa rapidit dinstallation:
prise de poids modre,
dgot de leau.
m/
Osmolalit plasmatique diminue, Posm<270mosmol/kg.
co
Hyponatrmie: [Na+]<135mmol/L.
.
ine
ec
Si lhyponatrmie est symptomatique, la correction du dsordre doit oit tre
tre plus rapide
rap mais rester prudente. Le
ed
risque dune correction trop rapide est celui dune mylinolysee centropontine
ntropontine ou dmylinisation osmotique. Ces
em
facteurs de risque sont lhypoxie, la malnutrition, lthylisme
sme et le caractre
caract chronique
c de lhyponatrmie.
rd
o
es
Hyponatrmie asymptomatique:
r
w.t
La restriction hydrique (500 700cc/j)
Il est primordial de corriger
cc/j) perm
ger une anomalie
anoma du
de corriger progressivement sur plusieurs jours lhyponatrmie.
permet d
d volume extracellulaire potentiellement associ.
/ww
En cas de dshydratation
ydratation extracellulaire
extracell
extr associe: apport sod.
:/
En cas dhyperhydratation
p
yperhydratat extracellulaire associe: rgime hyposod et diurtiques (lutilisation du furosmide
(20
h t
0 60mg) permet
t
Les antagonistes
nt
ntagon
perm de positiver la clairance de leau libre).
des rcepteurs V2 de lADH ont lAMM dans le SIADH.
En plus, sil existe des signes cliniques dHTIC

Correction de la natrmie par une perfusion de sodium hypertonique 10%:
1 2mmol/L/h dans les 4premires heures,
8 12mmol/L/h dans les 24premires heures;
Surveillance: neurologique, osmolarit sanguine et urinaire, natrmie.
Attention au risque de mylinolyse centropontine si correction trop rapide.
BOOK DES ECN 1001

1.11.219
Anomalies du bilan de leau et du sodium

Dshydratation extracellulaire: bilan du sodium ngatif
. c o
I. pidmiologie: il sagit dun dsordre lectrolytique trs
s frquent.
frquen
in e
e c
II. Diagnostic (clinique, diffrentiel).
e d
e
Clinique: la dshydratation extracellulaire est un diagnostic
agnostic m
ostic cliniqu
clinique.
Perte de poids;
o r d
Pli cutan;
e s
Tachycardie;
w
hypotension orthostatique,
tique,
e, .tr
/w w
hypotension artrielle;
rtrielle;
trielle;
oligurie,,
p : /
Soif;
oif;
h
III. Examens
Ex
Exam
tt
complmentaires
Hmoconcentration (lvation des protides et de lhmatocrite);
insuffisance rnale aigu fonctionnelle;
hyperuricmie;
alcalose mtabolique de contraction;
le bilan urinaire est un lment important du diagnostic. En cas de perte extrarnale, le rein rabsorbe le sodium
(natriurse basse), et le potassium urinaire est lev (Na/K<L).

Lvolution est favorable aprs rhydratation. En cas dhypovolmie persistante, risque de ncrose tubulaire aigu,
de survenue dun tat de choc hypovolmique.
1002 BOOK DES ECN

1.11.219

La correction dune dshydratation extracellulaire ncessite de corriger la fois un dcit sod et hydrique.
Dshydratation bien tolre: traitement per os: bouillons sals, glules de NaCl;
Collapsus: solut de remplissage en intraveineux: srum sal isotonique;
Traitement tiologique: Ltiologie de ce dcit doit tre reconnue et traite.
Arrt dun diurtique,
supplmentation minralocorticode: hmisuccinate dhydrocortisone,
correction dune hypercalcmie;
Traitement prventif
Surveillance des patients traits par diurtique.
m/
odium .c
o
Anomalies du bilan de leau et du sodium
in e
e c
an de leau
Dshydratation intracellulaire: bilan n
ngatif
e d
e m
o rd
r e s
w .t
/w w
p :/
htt
BOOK DES ECN 1003

1.11.219
I. pidmiologie: ce dsordre hydrolectrolytique est trs frquemment

associ une dshydratation extracellulaire.
II. Diagnostic (clinique, diffrentiel):

Perte de poids, soif, scheresse des muqueuses, signes neurologiques corrls avec son degr et sa rapidit dins-
tallation: somnolence, irritabilit, confusion, coma.

lvation de losmolalit plasmatique (>300mosmol/L) et de la natrmie (>145mM)
Le bilan urinaire permet dtudier la rponse rnale lhypernatrmie. En cas de pertes rnales, les urines sont
abondantes et dilues. En cas de pertes extrarnales, les urines sont concentres.
m/
.co
Lvolution est favorable aprs hydratation. Le risque est celui des thromboses veineuses profondes,
rofondes,
ondes, crbr
crbrales,
crbrale
dhmorragies crbromninges et de survenue dhmatomes sous-duraux; de coma et de crise convulsive.
conv
convulsi
i
V. Prise en charge thrapeutiquene
ec
ed
valuer le volume deau administrer:
dcit en eau+pertes prvisionnelles;
m
valuer le dcit en eau partir de la natrmie:
e
ord
calculer leau totale=H2O totale=poids60%,
poids60%,
ids60%,
res
calculer la natrmie corrige:
e: Na corrige=Na mesure+1,6*(glycmie1),
.t
calcul du dcit en eau=H
Cette formule nest applicable
w
lume extracellulaire et donc
u=H
H2O totale*
totale*(Na corrige140)/140.
totale*(N
ble quen cas de pe
nc les besoins
beso en
perte deau pure!! Il faut toujours valuer un ventuel dcit du vo-
e NaCl!!
/ww
Vitesse de correction:
rrection:
ection:
:/
hypernatrmie
ypernatrmie
pernatrmie aigu
p
aig et symptomatique corrige de 1mmol/L/heure jusqu 145mmol/L,
htt
hypernatrmie
hypernatrm ancienne et asymptomatique corrige la vitesse dinstallation;
aitement tiologique
traitement t (diabte, sepsis, pathologie neuropsychiatrique);
anticoagulation prventive (risque thromboembolique);
type de solut administrer:
Dshydratation globale: srum sal isotonique;
Dshydratation intracellulaire pure:
apport deau par voie orale,
solut glucos isotonique 5% par voie veineuse;
Dshydratation intra- et hyperhydratation extracellulaire:

apport deau par voie orale,
solut glucos isotonique 5% par voie veineuse;
diurtique.
1004 BOOK DES ECN

1.11.219
Anomalies du bilan du potassium: hyperkalimie
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
I. pidmiologie:
Il sagit dun dsordre mtabolique trs frquent. Li un excs dapport, un transfert depuis le secteur intracel-
lulaire ou un dfaut dlimination.

Le diagnostic est biologique: kalimie suprieure 5mmol/L.
Signes neuromusculaires aspciques: paresthsies des extrmits, de la rgion pribuccale. Faiblesse musculaire
et paralysie des membres.
BOOK DES ECN 1005

1.11.219

Les examens complmentaires conrment lhyperkalimie (K+>5mmol/L) et visent en dnir une cause:
dfaut dlimination, transfert et excs dapport exogne.
Le risque de lhyperkalimie dpend de la survenue de trouble du rythme cardiaque. Il est donc indispensable de
raliser un ECG en urgence. Les signes cardiaques (de gravit) sont essentiellement visibles lECG:
Normal ou anomalies diffuses;
Ondes T pointues amples et symtriques;
de PR, BAV;
largissement des QRS;
Troubles du rythme (TV, FV).
/
La complication redoute est celle dun trouble du rythme cardiaque.
m
.c o
Arrt des traitements hyperkalimiants
in e
c
Rsine changeuse dions : Kayexalate per os/en lavement
e
Transfert intracellulaire du K+
e d
Alcalinisation par perfusion de bicarbonate de sodium (CII si OAP);
e m 16 UI dinsuline
Insulinothrapie (srum glucos 10% 500mL+16 dinsuline/20
dinsuline/20min);
o rd mol 10mg
Agent -adrnergique: arosol de salbutamol
re s
Protecteur cardiaque : gluconate de calcium ampo IV (CI si TTT digitalique). En cas de trouble de la conduction
cium 1 ampoule
cardiaque.
w .t
Favoriser llimination urinaire diurtiques de lanse.
aire : diurt
/ww
Hospitalisation ranimation
animation nphrologie pour puration extrarnale : hmodialyse en urgence.
nimation ou nphro
n
:
pAn/
htt Anomalies du bilan du potassium: hypokalimie
A
I. pidmiologie: Il sagit dun trouble hydrolectrolytique frquent. Le plus

souvent secondaire une perte rnale ou extrarnale que par dfaut dapport.
II. Diagnostic (clinique, diffrentiel).

Le diagnostic est biologique: kalimie<3,5mmol/L
Les signes sont essentiellement neuromusculaires: crampes, myalgies, faiblesse musculaire, constipation, ilus
paralytique.

La recherche de signe de gravit doit tre systmatique par la ralisation dun ECG en urgence qui peut tre:
Normal ou avec des anomalies diffuses;
Allongement du PR;
1006 BOOK DES ECN

1.11.219
Sous-dcalage de ST;
Ngativation de londe T;
Apparition de londe U;
Troubles du rythme supra- et/ou ventriculaires.
La recherche dune tiologie repose sur le dosage de la kaliurse.

KU<20mmol/24h est adapte et traduit des pertes extrarnales de potassium.
Digestives: maladie des laxatifs, diarrhe chronique, tumeur villeuse, stule digestive;
Cutane: sueurs profuses.
KU>20mmol/24h est inadapte la kalimie et traduit une perte rnale de potassium. Lestimation de la volmie
par la mesure de la pression artrielle oriente ensuite le diagnostic.
En labsence dHTA, la mesure du chlore urinaire est indispensable.
Hypochlormie, chlorurse normale:
m/
Mdicaments: diurtiques, lithium, cisplatine,
co
Tubulopathies: syndrome de Bartter et Gitelman,
.
Reprise de diurse aprs NTA,
ine
leve dobstacle;
ec
Chlorurse<25mmol/L:
ed
Vomissements;
em
En prsence dune HTA
ord
res
Hyperaldostronismes primaires (hyperplasie
Hyperaldostronismes secondaires
erplasie
asie bilatra
es (stnose
surrnalienne, adnome de Conn);
bilatrale su
artrielle rnale, HTA maligne, hypercortisolisme, intoxication la
stnose art
artriel
.t
glycyrrhizine, syndrome de Liddle).
w
ddle).
IV. volution
/ww
n et complica
complicati
complications
p:/
Une nphropathie
phropathie
phropathie hy
hypok
hypokalimique peut survenir en cas dhypokalimie chronique, se manifestant par: un syn-
drome
ome
htt
me poly-urop
poly-uropoly
poly-uropolydipsique, et terme une nphropathie interstitielle chronique.
La complication
omplica
omplicatio redoute est celle dun trouble du rythme cardiaque.
V. Prise en charge thrapeutique ( adapter en fonction du programme)

Traitement tiologique
Supplmentation potassique par voie orale:
Glule,
Sirop de KCl;
Correction dune hypomagnsmie associe
Hypokalimie svre et complique de modication lectrique

Hospitalisation en soins intensifs;
Voie veineuse centrale;
KCl 1g/heure (pour kalimie>3mmol/L)
Surveillance: scope, point de ponction, kalimie
BOOK DES ECN 1007

1.11.219
m/
1008 BOOK DES ECN

1.11.219
Troubles de lquilibre acido-basique

Acidose mtabolique
I. pidmiologie: ce trouble survient chez des patients ayant de multiples

comorbidits, dans le cadre dun dsordre le plus souvent mixte.

Le diagnostic est biologique: acidose (pH<7,38) mtabolique (HCO3<22mM)
m/
Recherche danion indos par le calcul du trou anionique plasmatique: [Na+]-[Cl-+HCO3]=124mmol/L
Si le trou anionique est normal: absence danions indoss
4mmol
mmo
TAU<0 (NH4 urinaire leve)

.co
Le calcul du trou anionique urinaire (TAU: UNa+UKUCl) permet davancer dans lenqutee tiologique:
ologique:
ne
Pertes digestives de HCO3 (diarrhe, aspiration digestive)
i
c
TAU>0 (NH4 urinaire basse)
e
ed
Acidose tubulaire proximale
Type 2 (hypokalimie/mylome)
m
Acidoses tubulaires distales
e
ord
Type 1 (hypokalimie-hypercalciurie-hypocitraturie/Sjgren)
e-hypocitraturie/Sj
pocitraturie
Type 4 (hyperkalimie/TTT IEC-ARAII/diabte)
C-ARAII/diabte)
ARAII/diabte
res
w.t
Un trou anionique plasmatique et augment si
qui peuvent tre prsentss suite
signe la prsence danions indoss,
charge acide exogne (intoxication: thylne glycol, mthanol, salicylate)
te une cha
/ww
ou suite un dsordre
dre du mtabolisme
insuffisance rnale).
nale).
le).
mtabol endogne (acidose lactique, hypoxie tissulaire, metformine), acidoctose,
p:
LECG la/ complication lectrique est indispensable.
a recherche de com
htt
IV. volution
volutio et complications:
Lvolution est en principe favorable aprs correction du dsordre et traitement de la cause.
Lacidose peut se compliquer dun retentissement hmodynamique et de modications lectriques (bradycardie et
modication de londe T). Lacidose mtabolique entrane une dyspne de Kussmaul (hyperventilation raction-
nelle). En cas dacidose mtabolique chronique, la consommation des tampons osseux favorise le dveloppement
dune ostoporose.

Alcalinisation dans les acidoses trou anionique normal (HCO3 per os ou intraveineux).
Acidoctose: insulinothrapie et rhydratation IV.
tiologique, arrt de la metformine.
puration extrarnale si pH<7,20, HCO3<10mmol/L, gravit clinique.
Acidose tubulaire proximale et distale type 1: bicarbonate de sodium.
Acidoses tubulaires hyperkalimiques: Kkayexalateudrocortisone.
BOOK DES ECN 1009

1.11.219
Insuffisance rnale: bicarbonate de sodium.
m/
.co
ine
ec
ed
1010 BOOK DES ECN

1.11.219
Troubles de lquilibre acido-basique

Alcalose mtabolique
I. pidmiologie:
Lalcalose survient dans les suites dun facteur dclenchant (hypovolmie par exemple) et persiste du fait dun
facteur dentretien (vomissements, hypokalimie, hypochlormie, hypomagnsmie)

Le diagnostic est biologique: alcalose (pH>7,45), mtabolique (HCO3>27mM)
m/
On diffrencie les alcaloses mtaboliques volume extracellulaire diminu ou augment.
La mesure du chlore urinaire et celle de la natriurse permettent de guider lenqute tiologique.
ue.
.c
Volume extracellulaire diminu:o
Mesure du Clu>30mmol/L
traitements diurtiques
ine
ec
Nphropathie avec perte de sel (syndrome de Bartter, de Gitelman)
n)
ed
Mesure du Clu<25mmol/L: mesure du Nau
Nau DIMINUE
em
Diurtiques anciens
rd
Vomissements anciens
o
res
Nau AUGMENTE
Vomissements rcents
w.t
Diarrhes chlores
Aspiration gastrique
rique
/ww
Ination du volume
ume extracellulaire:
extracellula
extracell blocs enzymatiques, stnose artrielle rnale, hyperaldostronisme.
p:/
htt
IV. volution
volution et complications
Less sujets
co
suje risques de complications cliniques :
Insuffisants cardiaques, srespiratoires,
cardiopathie ischmique;
pH>7.60=pronostic vital en jeu
Lalcalose est plus souvent un marqueur de gravit de la pathologie sous-jacente que la cause directe de mortalit.
La dcompensation dune insuffisance respiratoire chronique est possible.
Le risque de survenue de trouble du rythme cardiaque est redouter.

Le traitement tiologique est indispensable.
Correction dune dpltion extracellulaire et du dcit potassique associ.
Inhibition de la scrtion acide gastrique (omprazole).
Supplmentation en magnsium.
BOOK DES ECN 1011

1.11.219
Actazolamide dans linsuffisance respiratoire chronique.

Antagonisme de lexcs de minralocorticode (spironolactone).
m/
o
1012 BOOK DES ECN

2.252
252. Insufsance rnale aigu. Anurie

+ Objectifs :
Diagnostiquer une insufsance rnale aigu et une anurie.
K Mots cls : Kalimie; acidose; dme pulmonaire; obstacle; dialyse; ponction biopsie rnale
PMZ: Kalimie; acidose; dme pulmonaire; obstacle
B Recommandations , intitul et source (pour chaque recommandation): tion):/
Aucune.
om
in
Il sagit de la baisse brutale du dbit de ltration glomrulaire. Loligoanurie estt dnie
e.c
nie par une ba
baisse de la diurse
en dessous de 500mL/j.
On diffrencie les insuffisances rnales aigus (IRA) postrnale (obstructive),
e c
obstructive),
tructive), prr
prrnale
pr (fonctionnelle), paren-
chymateuse (organique).
e d
e m
unique. Le fait davoir une diurse conserve
o r d
LIRA obstructive par obstacle sur les voies excrtrices
trices urinaires
xcrtrices
e nen limine
erve
urinaire
urina
limin pas
de manire bilatrale ou unilatrale sur rein
p le diagnostic.
e s
LIRA fonctionnelle secondaire lhypoperfusion
hypoperfusion de reins ayant un parenchyme normal. Les urines sont pauvres
en sodium et riche en potassium
w
et lure urinaire sont
um du fait de lhyperaldostronisme
ssium
nt leves, .tr lh secondaire lhypovolmie. La cratininurie
tmoignant de la capacit du parenchyme rnal normal liminer les toxines
eves, tmoi
tmoign
urmiques.
/w w
miques
p : /
LIRA organique
ganique
nique est sesecondaire une altration du parenchyme rnal. Les urines sont pauvres en toxines ur-
second
ccratininmie).
ques (ure et crati
h
I. pid

tt
pidmiologie

Devant une lvation de la cratininmie, les arguments en faveur du caractre aigu de linsuffisance rnale:
Dosage antrieur de cratininmie normale
Tailles des reins normales ou augmentes (10cm)
Absence danmie et dhypocalcmie
Lexamen clinique devra sattacher liminer un globe vsical. Si prsent, les touchers pelviens sont indispen-
sables la recherche dun blindage pelvien.
Les arguments en faveur du caractre chronique dune insuffisance rnale sont les suivants:
Dosage antrieur de cratininmie leve (>3mois)
BOOK DES ECN 1013

2.252
Taille des reins diminus (<10cm)

Anmie normochrome argnrative
Hypocalcmie par carence en vitamine D active
III.1. Les IRA obstructives

liminer une insuffisance rnale aigu obstructive par une chographie rnale et vsicale ou un scanner la re-
cherche dune dilatation des cavits pylocalicielles, lithiase obstructive? Taille des reins?
III.2. LIRA fonctionnelle
m/
Elle survient en cas dhypovolmie vraie (dshydratation, hmorragie) ou efficace (insuffisance
ce cardia
cardi
cardiaque
gauche, syndrome nphrotique, cirrhose en dcompensation dmatoascitique). Enn, elle peutt tre aggrav
aggra
aggrave
type IEC/AINS).
.co
par un mcanisme hmodynamique (prise dAINS et de bloqueurs du systme rnine-angiotensine-aldostrone
ngiotensine-aldost
ensine-ald
ine
ec
Lanalyse dun ionogramme urinaire sur chantillon retrouve typiquement:
nt:
t
Natriurse<20mM
ed
Nau /Ku<1
UreU/Uresang>10
em
ord
CratU/Cratsang>40
es
Fraction dexcrtion du sodium<1%
r
%
w.t
III.3. LIRA organique:
ue:: parenchymateuse
parenchym
parench
/ww
Lanalyse dun ionogramme
onogramme
nogramme urinaire
urin
urinair sur chantillon retrouve typiquement:
:/
se>40mM
Natriurse>40mM
p
>40mM
tt
Nau/Ku>1
eU/Ure
Ureh/U sang<10
CratU/Cratsang<20
Fraction dexcrtion du sodium>1%
Lanalyse syndromique est indispensable avant de pouvoir en dnir ltiologie.
III.3.1. Ncrose tubulaire aigu (90% des cas)

Dans sa forme typique, le prol est le suivant:
Absence dHTA
Absence ddmes
Protinurie<2g/24h
Absence dhmaturie
Absence de leucocyturie
Uricult strile
1014 BOOK DES ECN

2.252
Les tiologies sont les suivantes:

Ischmique par hypoperfusion rnale (tat de choc)
Toxicit sur les cellules tubulaires:
Toxique exogne: iode, aminoside
Toxique endogne: myoglobine (rhabdomyolyse (K CPK), myoglobinmie, myoglobinurie), hmoglobine
(hmolyse)
Obstruction intratubulaire:
Chane lgre dimmunoglobuline
III.3.2. Nphrite interstitielle aigu

Dans sa forme typique, le prol est le suivant:
Absence dHTA
Absence ddmes
Leucocyturie
m/
Protinurie<2g/24h
Absence dhmaturie
.co
Bactriurie possible
ine
ec
ed
Infectieuse: pylonphrite, septicmie
Toxique:
em
ord
Mdicamenteuse;
immunoallergique: y est typiquement
res
hyperosinophilurie.
mentt associe un rrash cutan, de la vre, une hyperosinophilie, une
Sarcodose
w.t
/wwpathie
athie vasculaire
III.3.3. Nphropathie vascula aigu
a
HTA
p:/
tt
Absence ddmes
h
ddm
Hmaturie
maturie microscopique
matur m ou macroscopique possible
Protinurie variable
Absence de leucocyturie
Uricult strile

SHU
Maladie des emboles de cholestrol
Thrombose artrielle rnale
Embolie artrielle rnale
III.3.4. Nphropathie glomrulaire rapidement progressive (GNRP)

HTA
dmes
BOOK DES ECN 1015

2.252
Protinurie>3g/24h
Hmaturie
Signes extrarnaux
La ponction biopsie rnale est urgente (PMZ)

Le risque de mortalit de lIRA est de 10%, en cas dtat de choc associ elle est de 50%. La mortalit est lie
le plus souvent ltiologie de lIRA (tat de choc), aux comorbidits associes, et enn aux complications de
lhospitalisation.
Les complications ncessitant une hmodialyse en urgence sont lhyperkalimie, lacidose mtabolique,
ldme pulmonaire.
Lvolution de la fonction rnale dpend enn de son mcanisme.
m/
.co
IV.1. Les IRA obstructives: aprs avoir driv les urines, lvolution
favorable avec une correction de la fonction rnale. Un syndrome
on est
me de lever
drome lev
dobstacle peut survenir.
ine
ec
IV.2. LIRA fonctionnelle
ed
m
Est favorable aprs rhydratation
e
IV.3. LIRA organique
ord
res
IV.3.1. Ncrose tubulaire aigu
w.t
La normalisation de la fonction
ion rnale est attendue
a
atten aprs 3semaines
/ww
IV.3.2. Nphrite interstitielle aigu
aigu
a
p:/
Dpend de la prcocit prise en charge thrapeutique.
rcocit de la p
IV.3.3.
Dpend htt
3.3. Nphropat
Nphropathie vasculaire aigu
Nphro
end de
d la prcocit de la prise en charge thrapeutique.
IV.3.4. Nphropathie glomrulaire rapidement progressive (GNRP)

Dpend de la prcocit de la prise en charge thrapeutique.
V.1. Traitement symptomatique

V.1.1. De la surcharge hydrosode: dpltion sode
Rgime sans sel
Diurtique de lanse, thiazidique
puration extrarnale avec ultraltration
1016 BOOK DES ECN

2.252
V.1.2. de lacidose mtabolique

Alcalinisation par bicarbonate de sodium: indique en cas de perte digestive de bicarbonate
V.1.3. de lhyperkalimie
Rgime pauvre en potassium
Arrt des traitements hyperkalimiants
Rsine changeuse dion: kayexalate (per os/en lavement)
Si menaante (ECG anormal):
Hospitalisation ranimation ou soins intensifs nphrologiques pour surveillance scope
Protecteur cardiaque: gluconate de calcium 1 ampoule i.v. (contre-indiqu si traitement par digitalique)
Transfert intracellulaire du K+
Alcalinisation bicarbonate de sodium (contre-indiqu en cas ddme aigu pulmonaire)
Insulinothrapie (srum glucos 10% 500mL+16UI dinsuline/20min)
Arosol de salbutamol
m/
puration extrarnale par hmodialyse en urgence
Surveillance: Scope/K+/2heures jusqu<5,5mM
V.2. Les IRA obstructives .co

ine
ec
Le traitement repose sur la drivation des urines en urgence: pose dune
Monte de sonde double J ou nphrostomie percutane en cas dobstacle
ne sonde vsical
vsicale een cas dobstacle bas.
compensation de la diurse en
tacle haut. Une ccom
ed
cas de syndrome de lever dobstacle est parfois ncessaire.
V.3. LIRA fonctionnelle

em
ord
es
viter les associations mdicamenteuses nphrotoxiques
Arrt IEC/AINS/diurtiques (PMZ)
r
hrotoxique (AIN
(AINS et IEC/ARAII): (PMZ)
.t
Srum sal isotonique 9
w
w
V.4. LIRA organique
ganique
/w
anique
p:/
V.4.1. Ncrose
crose
crose tubulair
tubulaire aigu
a
htt
Le traitement est avant
ontre-indic
avan tout prventif:
a
Contre-indication de linjection diode en cas de mylome
Discussion de lintrt de lexamen et de la possibilit dun examen alternatif
Discussion du bnce/risque de linjection de produit de contraste iod chez les patients diabtiques, insuffi-
sants rnaux chroniques
Hydratation pralable par du srum sal isotonique
Arrt pralable du traitement par diurtique, IEC/ARAII, AINS
Adaptation de la posologie des mdicaments nphrotoxiques de type aminoside, cisplatine, amphotricine B.

Alcalinisation des urines en cas de syndrome de lyse tumoral, de rhabdomyolyse.
V.4.2. Nphrite interstitielle aigu

Antibiothrapie
Arrt des mdicaments nphrotoxiques
BOOK DES ECN 1017

2.252
V.4.3. Nphropathie vasculaire aigu
V.4.4. Nphropathie glomrulaire rapidement progressive (GNRP)

Corticothrapieendoxan
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
1018 BOOK DES ECN

2.253
253. Insufsance rnale chronique

FRANOIS-PRADIER HLNE - NPHROLOGIE
+ Objectifs: Afrmer le caractre chronique de linsufsance rnale chronique (IRC), prciser le

stade de lIRC et son volution, faire le diagnostic tiologique de la maladie, connatre les facteurs
de progression et le retentissement de lIRC. Connatre les traitements de supplance, leurs indica-
tions et contre-indications.
K Mots cls : Nphroprotection; DFG

PMZ: Nphroprotection; contrle de la pression artrielle et de la protinurie par IEC ouu AR/
ARA2
m
B Recommandations :
e.
Recommandations ANAES2002: diagnostic de linsufsance rnale chronique coladulte.
ronique che
chez
sance rnale chronique chez ladulte.

cin lentir la prog
Recommandations ANAES2004: moyens thrapeutiques pour ralentir progression de linsuf-
de
Recommandations ANAES2007: indications et non-indications
ations de lla dialyse pritonale chro-
nique chez ladulte.
Recommandations ANAES2007: nphropathie
m e
athie chronique grave.
r de
I.pidmiologie s o
LIRC est en augmentation
.tr
n croissante,
e
ssante, car le d
diabte et lHTA qui sont les 2premires causes de mise en dialyse sont
en augmentation du
w w
u faitt du vieillissement
vieillisseme
vieillis de la population. LIRC touche des millions dindividus dans le monde et
/w
est un vritablee problme de ssant
sant publique.
p : /
htt
II.
I. Diagno
Diagnost
Diagnostic
2.1. Diagnostic et classification
La dnition de lIRC est une baisse chronique depuis au moins 3mois du DFG le plus souvent irrversible,
infrieure 60mL/min/1,73m2;
calcul du DFG+++ QS question310,
les formules permettant le calcul du DFG aux stades dbutants sous-estiment la fonction rnale,
la notion dinsuffisance rnale pour les stades dbutants dpend:
de lge: vieillissement physiologique (0,2 1mL/min/1,73m2 partir de 50ans),
de marqueurs datteinte rnale: hmaturie, leucocyturie, protinurie,
de lvolutivit;
Exemples:
tVO%'(N-NJO N2 est tout fait rassurant 85ans sans volutivit ni marqueurs
d'atteinte rnale associs,
tVO%'(N-NJON2 chez une jeune femme de 20ans en aggravation avec mar-
queurs d'atteinte rnale ncessite un avis nphrologique+++;
BOOK DES ECN 1019

2.253
lorientation diagnostique est dtaille dans le chapitre310;

la recherche dune cause est indispensable+++ et doit tre la plus prcoce possible an de ralentir lvolu-
tion au maximum;
la prise en charge dpend du stade de lIRC;
la recherche et correction des facteurs de risque cardiovasculaires est indispensable, car lIRC (DFG<60mL/
min/1,73m2) est un facteur de risque cardiovasculaire indpendant (athrome acclr multifactoriel au
cours de lIRC);
il est plus juste de parler de maladie rnale chronique, car certaines nphropathies avec anomalies du sdiment
urinaire et/ou protinurie dbutent avec une fonction rnale normale.
le stade3 est divis en 2stades dans les recommandations internationales 2012 (KDIGO), 2stades:
3a avec DFG entre45 et 59mL/min/1,73m2,
3b avec DFG entre30 et 44mL/min/1,73m2;
la notion dalbuminurie est galement prise en compte dans la classication KDIGO 2012:
m/
A1: normale ou lgrement leve (<30mg/24h),
A2: modrment leve (30-300mg/24h),
co
A3: svrement augmente (>300g/24h).
.
ine
Les tableaux ci-dessous correspondent aux recommandations ANAES2002 encore e en vigueur.
c
2.2. Diagnostic des complications de lIRC
e
ed
Pour bien les comprendre: rappel de physiologie
Le rein assure:
em
ord
lpuration plasmatique des toxines via la ltration
ation glomrulaire
glomrula (fonction rnale proprement parler);
pression;
res
la rgulation volmique (et donc tensionnelle
sionnelle
nelle lon terme) : systme rnine-angiotensine, natriurse de
long te
.t
la rgulation lectrolytique;
w
e;
/ww
une fonction hormonale:
alpha), synthse
le: synthse de lrythropotine (EPO), activation de la vitamineD (hydroxylation en un
onale:
see de rnine.
p:/
h
directes t
Les retentissements
entissement cclinique et biologique de linsuffisance rnale chronique (IRC) sont les consquences
t
ectes de ces diffrentes
d fonctions.
Consquences

que cardiovasculaires:
HTA, rtention hydrosode,
pricardite, cardiopathie hypertrophique,
athrosclrose acclre (consquence de lhyperphosphatmie, de lHTA, accumulation de toxines,
dyslipidmie);
consquences sur le mtabolisme phosphocalcique et osseux:
hyperparatyrodie,
hypocalcmie tardive,
hyperphosphatmie;
consquences hydrolectrolytiques:
hyperkalimie,
acidose mtabolique trou anionique peu augment;
consquences mtaboliques:
hyperuricmie (parfois goutte),
dyslipidmie mixte;
1020 BOOK DES ECN

2.253
consquences hormonales:
fertilit diminue, amnorrhe,
impuissance,
anmie normochrome normocytaire (carence en EPO);
consquences immunohmatologiques:
dcit immunitaire modr (mauvaise rponse aux vaccins),
thrombopathie urmique (augmentation du temps de saignement),
anmie par carence en EPO;
consquences neurologiques:
encphalopathie trs rare et tardive,
neuropathie priphrique encore plus exceptionnelle dans les pays o la dialyse est accessible;
DFG mL/
Stades Description
min/1,73m2
1
m /
Maladie rnale chronique avec fonction rnale 90
normale
.co 60-90
0
2
ine
Insufsance rnale lgre ou dbutante
30-59
30-5
3
ec
Insufsance rnale modre
15-29
4
5
ed
Insufsance rnale svre
Insufsance rnale terminale ou prterminale
rterminale
erminale <15
em
Stades
ord Conduite
Condu tenir
1
res
Diagnostic tiologique
ogique
gique et trait
traitem
traitement, rechercher et corriger les facteurs de
2
w.t
progression
Rechercher
ercher
her et corr
corriger les facteurs de progression, rechercher et traiter les
/ ww
acteurs de ris
facteurs risque cardiovasculaires
3
: / Recherc
Rechercher et traiter le retentissement de lIRC, rechercher et corriger
tp
les facteurs
fac de progression, rechercher et traiter les facteurs de risque
ht
4
cardiovasculaires, vaccination contre lhpatite B, prserver capital veineux
Idem stade4 et prparation au traitement de supplance
5 Dbut du traitement de supplance si ncessaire
IV.volution
LIRC progresse inluctablement et plus ou moins vite vers une IRC terminale selon que les paramtres suivants
sont bien contrls ou non. Lensemble de ces rgles suivre est la NPHROPROTECTION (PMZ)
4.1. NPHROPROTECTION
Ils comportent des objectifs cliniques an dviter les consquences nfastes de linsuffisance rnale et des rgles
de nphroprotection proprement parler;
le contrle de la pression artrielle et de la protinurie se fait prfrentiellement par IEC ou ARA associs un
rgime sans sel ou un diurtique (thiazidique si DFG>30mL/min, furosmide si DFG<30mL/min). Si les
cibles ne sont pas atteintes, lassociation IEC et ARA2 peut tre propose; (PMZ).
BOOK DES ECN 1021

2.253
le contrle de la kalimie se fait par le rgime limit en KCl et par les rsines changeuses dions, la correction
dun acidose mtabolique ventuelle;
le contrle du bilan phosphocalcique se fait par:
la correction dune carence ventuelle en 25-hydroxyvitamine D,
la prescription de drivs hydroxyls en 1-alpha de la vitamine D en labsence dhyperphosphormie (la
vitamine D active augmente labsorption de calcium et de phosphate),
un apport calcique (ne pas dpasser 1200mg/24h) plutt si hypocalcmie,
un rgime limit en phosphate si hyperphosphatmie (viande, poisson, laitages) et chlateurs du phosphate
(le carbonate de calcium ou le carbonate de sevelamer sont les seuls avoir lAMM en prdialyse);
le contrle de lacidose mtabolique se fait par ladministration de boissons alcalines (eau de Vichy, eau de
Salvetat) ou de glules de bicarbonate de sodium (attention lapport en sel: majoration des diurtiques parfois
ncessaire);
la correction de lanmie se fait par la correction dventuelles carences en folates et en fer et par la prescription
dEPO recombinante en sous-cutan;
m / Objectifs cliniques
.co
Assurer un tat nutritionnel satisfaisant.
ine
Assurer un quilibre du bilan hydrosod (volmie normale ou peu
eu augmente
augmente).
c
Maintenir la kalimie<5,5mmol/L.
e
d
Maintenir la calcmie et phosphormie normales.
e
em
viter lacidose mtabolique: maintenir un taux
ux de bicarbonate>23mmol/L.
e bicarbo
bicarbonat
rd
Correction de lanmie>10g/dL.
so
Rvaluation frquente des prescriptions
ons mdicales:
ptions mdicales nphrotoxiques, adaptations selon le DFG.
mdical
.tre Rgles de nphroprotection

Rg
ww
Contrle de la
a pression art
artrie
artrielle<130/80mmHg.
://w
Contrle protinurie<0,5g/24h.
le de la prot
protinu
ttp
Contrle apports en sel en dessous de 6g/j ou 100mmol/24h.
ntrle des a
app
h
Limiter le
Bon
les apports en protides entre0,8 et 1g/kg/j.
quilibre glycmique si diabte.
on
Corriger tous les facteurs de risque cardiovasculaires (poids, dyslipidmie, diabte,
hyperphosphatmie).
Arrt du tabac.
viction des substances et mdicaments nphrotoxiques.
Suivi mdical rgulier (1consultation tous les [DFG/10] mois: tous les 3mois si DFG 30mL/min)
4.2. Traitements de supplance
Ils comportent:
lpuration extrarnale (EER):
laisser au patient le choix de la technique,
hmodialyse: domicile, en autodialyse ou en centre lourd;

tODFTTJUEVOFWPJFEBCPSE DBUIUFSWFJOFVY
PVmTUVMFBSUSJPWFJOFVTF
1022 BOOK DES ECN

2.253
dialyse pritonale: continue ambulatoire ou automatise (toujours domicile):

tQFSNFUVOFQBSHOFEVDBQJUBMWFJOFVY
tNJFVYUPMSFTVSMFQMBOINPEZOBNJRVF
tEVSFMJNJUF FOWJSPOBOT

tQSJODJQBMFTDPOUSFJOEJDBUJPOT
-chirurgie abdominale avec adhrences, stomies digestives,
-maladie inammatoire chronique de lintestin,
-antcdent de sigmodite diverticulaire,
-insuffisance respiratoire chronique,
-dnutrition avec hypoalbuminmie, hypoalbuminmie (si syndrome nphrotique),
-obsit,
-habitat insalubre, impossibilit davoir recours une aide paramdicale domicile;
la transplantation rnale:
tUSBJUFNFOUEFDIPJY DBSNFJMMFVSFTVSWJFEFTQBUJFOUTQBSSBQQPSUBVYQBUJFOUTOPOUSBOT-

m/
plants (quels que soient lge et les comorbidits),
tJEBMFNFOU MJOTDSJQUJPOTFGBJUTJQPTTJCMFBWBOUMFECVUEFMQVSBUJPOFYUSBSOBMF WPJSF
FYUSBSOBMF WPJ
SBSOBMF W
.co
transplantation premptive (DFG<20mL/min), car meilleure survie vie des
es patients;
-absence de contre-indication opratoire (donc bilan cardiovasculaire),
iovasculai
ine
-absence de noplasie (ou plus de2 5ans danciennet
net selon les
ciennet le cancers),
ca absence
ec de foyer infectieux,
ed -vrication des axes iliaques externes

es et de la vessie (doppler
cystographie ascendante et mictionnelle),
ictionnelle),
onnelle),
(do aorto-iliaque, urtro-

m
tHSPVQF"#0SITVT3"* UZQBHF)-" " # %3FU%2
SFDIFSDIFEBOUJDPSQTBOUJ)-"UPVT
e
)-" " # %3FU%2
-" " # %3FU
rd
les 3mois et aprs transfusion;
on;
so
les signes cliniques durmie ne doiventt pas ncessairement prsents avant de dbuter le traitement de
as tre ncess
ncessair
supplance:
tre
classiquement, lEER est dbute
. bute aux al
alento
alentours de 10mL/min, sauf si patient diabtique (15mL/min, car
ww
surcharge hydrosode
signes cliniques
de non contrlable
ues durmie:
contrla plus frquente),
://w
asthnie,
thnie,
nie,
dgot de la via
viande, nauses, vomissements,
ttp cram
crampes,
crampes
h pru
prurit,
trs rarement: pricardite urmique, neuropathie priphrique, encphalopathie urmique;
il existe des indications formelles dbuter lEER;
Indications formelles dbuter lEER

Pricardite urmique.
Surcharge volmique non contrle par les diurtiques.
Hyperkalimie rsistant au traitement mdical.
Acidose mtabolique svre.
Syndrome urmique.
BOOK DES ECN 1023

2.264
264. Nphropathie glomrulaire

+ Objectifs :
Diagnostiquer une nphropathie glomrulaire.
K Mots cls : Protinurie; hmaturie; ANCA

PMZ: Ponction-biopsie rnale
B Recommandations, intitul et source (pour chaque recommandation) ndation)m :
/
.co
ALD 19 PNDS syndrome nphrotique idiopathique de l adulte. ALD 19 nphropathie
thie chro
chronique
grave
in e
ec
I. Diagnostic des syndromes glomrulairese
mrulaires
rulaires
d
e m
Manifestations rnales
ord Manifestations
Manifestat
extrarnales
ext
Biologie
de 1reintention
r es
HTA
dme
w . t AEG,
AEG vre, anorexie,
AEG,
amaigrissement
Syndrome inammatoire
ANCA
/w
Protinurie:
rie:
ie: w Pulmonaire: hmoptysie
Anti-MBG
p : /
Nphrotique
Nphr
Nphrotiq
ORL: rhinite, otite,
Anti-ADN natifs, FAN
h t t (>
(>3g
(>3g/24h) ou non
Slective ou non
sinusite chronique
Cutan: purpura, livedo
CH50, C3, C4
Cryoglobulinmie
Articulaire: arthralgies
Hmaturie:
Srologie VIH, VHB, VHC
Musculaire: myalgies
Microscopique
Immunolectrophorse
(>10GR/mm3) Neurologique:
des protines sriques et
neuropathie
Macroscopique urinaires
priphrique
(>500GR/mm3), sans caillots,
avec cylindres Douleurs abdominales
Insufsance rnale
La biopsie rnale conrme le diagnostic, permet dadapter la thrapeutique, et xe le pronostic.
1024 BOOK DES ECN

2.264
a) Prcautions encadrant le geste

Arrt des mdicaments antiagrgants/anticoagulants;
Hmostase: PMZ;
plaquettes,
TP,
TCA;
temps de saignement;
Groupe ABO, rhsus, RAI;
Pression artrielle normale;
Deux reins de taille normale ou un peu diminue;
Cavits pylocalicielles non dilates;
ECBU strile.
Lettre dinformation au patient lue et signe.
Ralisation.
m/
.co
En hospitalisation, biopsie percutane sous contrle chographique;
i
Dcubitus dorsal 24heures;
ne
Prlvements pour microscopie optique et IF;
Surveillance:
ec
e
pression artrielle,
d
hmaturie macroscopique,
em
palpation des fosses lombaires,
ord
auscultation: souffle au point de ponction?
on?
Complications:
res
hmaturie macroscopique,
w.t
hmatome prirnal,
stule artrioveineuse;
ineuse;
use;
/ww
p:/
b) Non-indication
ication
on de la PBR
PB
GN
htt
Syndrome nphrotique typique et pur de lenfant (LGM);
yndrome nphro
nphrotiq
N post-streptococcique
post-strep de lenfant;
Nphropathie
hr diabtique. Sauf si:
hmaturie,
absence de rtinopathie,
syndrome nphrotique brutal;
Maladie de Berger (discut);
Amylose conrme la BGSA.
Indications discutes:
Berger,
Mylome,
II. Syndrome nphrotique

(Cf. Item 328 Protinurie et syndrome nphrotique chez lenfant et chez ladulte).
BOOK DES ECN 1025

2.264
III. Syndrome nphritique aigu
III.1. pidmiologie:
Incidence en diminution depuis la gnralisation de lantibiothrapie.
III.2. Diagnostic: la forme typique est la glomrulonphrite aigu post-

streptococcique ou post-infectieuse.
Terrain: Enfant de 2 12ans.
Anamnse : Infection ORL ou cutane streptocoque -hmolytique du groupe A, puis intervalle libre de
15jours.
Clinique: Syndrome nphritique aigu:
HTA avec dmes et oligurie,
m/
insuffisance rnale aigu transitoire,
hmaturie microscopique ou macroscopique type bouillon sale, protinurie.
.co
III.3. Examens complmentaires
ine
Biologie:
ec
ed
insuffisance rnale aigu transitoire,
consommation du complment: L CH50, L C3,
m
K anticorps antistreptolysines (ASLO);
e
PBR:
ord
MO: glomrulonphrite prolifrative
ive endocapillaire
endocapill (humps)msangiale. Inltration glomrulaire par
res
des polynuclaires neutrophiles.
es.
s
w.t
IF: dpts msangiaux et sous-endothliau
sous-endothliaux
us-endoth dIgG et de complment (C3, C1q).
/ww
III.4. volution
n et complications
complicatio
complica
Lvolution
:/
on est
p
st favorable dans
dan la forme typique post-streptococcique avec gurison sans insuffisance rnale.
III.5.
htt
5. Prise e
en charge thrapeutique
Traitement: symptomatique:
repos au lit, restriction hydrosode,
diurtiques,
antihypertenseur,
surveillance: poids, TA, diurse, cratininmie; hmaturie, protinurie, complment (CH50/C3/C4).
1026 BOOK DES ECN

2.264
IV. Syndrome de glomrulonphrite rapidement progressive:

Expression clinique dune microangite ncrosante glomrulaire. Il sagit dune urgence diagnostique et
thrapeutique
IV.1. Syndrome de Goodpasture: syndrome pneumornal

IV.1.1. pidmiologie: il sagit dune pathologie rare
IV.1.2. Diagnostic: syndrome pneumornal

Homme jeune;
Manifestations rnales: syndrome de GNRP: triade protinurie, hmaturie, insuffisance rnale rapidement
progressive;
manifestations extrarnales spciques;
dyspne, hmoptysie.
m/
IV.1.3 Examens complmentaires
.co
TDM thoracique: opacits alvolaires bilatrales;
in
LBA: hmorragie alvolaire;e
ec
Immunologie: anticorps anti-MBG (membrane basale glomrulaire circulant);
culant);
ed
Ponction-biopsie rnale:
MO: glomrulonphrite ncrosante croissants.
em
IF: Dpts linaires dIgG le long de la MBG, de brine.
ine.
ord
r s
IV.1.4. volution et complications
e
Le pronostic vital est en jeu du fait de lhmorragie intra-alvolaire.
int
.t
Le risque dinsuffisance rnalee terminale.
w
rminale.
/ww
IV.1.5. Prise en charge thrapeutique
harge thrap
thrapeutiq
p:/
Symptomatique:e: diurtique,
ique:
Corticothrapie:
diurtiqu oxygnothrapie,
thrapie: 3bolus
othrapie:
ox transfusion de culots globulaires, diurtiques.
3bo de 15mg/kg/j IV, puis 1mg/kg/j sur 2mois.
ht
changes
t
Cyclophosphamide:
clophospham
clophosphamide per os .2mg/kg/j.
plasmatiques.
anges p
plasm
IV.2. Glomrulonphrite complexes immuns: la PBR, on note dimportants

dpts dimmunoglobuline
IV.2.1.1. pidmiologie: il sagit dune pathologie rare
IV.2.1.2. Diagnostic (clinique, diffrentiel)

Purpura.
Arthralgie.
Neuropathie priphrique.
Manifestations cliniques du lupus.
BOOK DES ECN 1027

2.264
IV.2.1.3. Examens complmentaires

Lupus: stadesIII et IV de la classication de la nphropathie lupique de lOMS, en immunouorescence dpts
dIgG, IgM, C3, C1q.
Cryoglobulinmie mixte: en immunouorescence dpts dIgG et IgM.
Purpura rhumatode: en immunouorescence dpts dIgA.
IV.2.1.4. volution et complications

Insuffisance rnale et complication de limmunosuppression.
IV.2.1.5. Prise en charge thrapeutique

Corticothrapie intraveineuse: 3bolus de 15mg/kg/j IV, puis 1mg/kg/j sur 2mois.
Cyclophosphamide.
IV.3. Glomrulonphrite pauci-immune (vascularite ANCA anti-PR3, maladie

aladie
di
/
de Churg et Strauss, polyangite microscopique)
m
.co
IV.3.1 pidmiologie: de plus en plus frquent, notamment chez le sujet g
ine
IV.3.2. Diagnostic (clinique, diffrentiel)
Manifestations rnales
ec
ed
Syndrome de GNRP: triade protinurie, hmaturie, insuffisancee rnale
ale rapidement
rapidemen progressive:
rapidem
em
Vascularite ANCA anti-PR3: rhinite croteuse, surdit de perception;
perception
rd
Maladie de Churg et Strauss: asthme.
so
IV.3.3. Examens complmentaires:
.tre
Prsence danticorps antipolynuclaire
claire
re neutrophile
neutrop (ANCA):
ww
vascularite ANCA anti-PR3:
maladie de Churg
3: ANCA anti-PR3
i-PR3: anti-P (protinase 3);
an
g et Strauss et polyangite
rg p
poly microscopique: ANCA anti-MPO (myloproxydase).
://w
en
ttp
Biopsiee rnale: PMZ
microscopie o
n microscop optique: glomrulonphrite ncrosante croissants;
h
IF: absence
a
absen de dpts dImmunoglobuline, prsence de dpts de brine.
IV.3.4. volution et complications

volution vers linsuffisance rnale, complications de limmunosuppression.
IV.3.5. Prise en charge thrapeutique

Corticothrapie intraveineuse: 3bolus de 15mg/kg/j IV, puis 1mg/kg/j sur 2mois;
Cyclophosphamide et/ou rituximab (anti-CD20);
changes plasmatiques si forme grave.
1028 BOOK DES ECN

2.264
V. Syndrome dhmaturies macroscopiques rcidivantes:

la nphropathie dpts msangiaux dIgA
V.1. pidmiologie: la plus frquente des glomrulonphrites chroniques

primitives de ladulte
V.2. Diagnostic (clinique, diffrentiel):

Hmaturie macroscopique, glomrulaire, rcidivante au dcours immdiat dun pisode infectieux ORL;
Absence de signes extrarnaux si primitive;
HTA;
insuffisance rnale.
V.3. Examens complmentaires

m/
.co
lvations des IgA sriques dans 50% des cas.
ine
Ponction-biopsie rnale: IF: dpts msangiaux dIgA diffus.
ec
d
V.4. volution et complications
e
volution variable
em
rd
Risque dHTA maligne, dinsuffisance rnale chronique
nique
ue terminale
terminale.
so
V.5. Prise en charge thrapeutique
eutique
tique
.tre
Symptomatique nphroprotecteur
otecteur
teur par IEC/AR
IEC/
IEC/ARAII (PMZ):
ww
antiprotinuriquee (cible<0,5g/jou
antihypertenseur
(cible<0,5g/jour),
ble<0,5g/
enseur (cible<130/80mmHg);
(cible<130
(cible<
://w
Amygdalectomie.
ectomie.
mie
ttp
h
BOOK DES ECN 1029

2.277
277. Polykystose rnale

SEIDOWSKY ALEXANDRE NPHROLOGIE
+ Objectifs :
Diagnostiquer une polykystose rnale autosomique dominante.
Apprcier les signes de gravit, le pronostic et connatre les complications de la polykystose rnale
autosomique dominante.
Savoir faire lenqute familiale, dcrire le mode de transmission, donner les informations au
patient et sa famille.
Argumenter le traitement.
K Mots cls : Kyste rnal; hypertension artrielle; anvrisme intracrnien; boisson /

PMZ: Anvrisme intracrnien; boisson; nphroprotection om
. c
c ine : Aucune.
ecomman
de
me
I. pidmiologie
rd e
s o
La polykystose rnale dans sa forme autosomique
somique domin
do
dominante (PKAD) est une nphropathie hrditaire frquente.
.t re
La prvalence du gne et donc de laa maladie est1/1000
La PKAD est responsable denviron10%
est
est1/
nviron10% des cas dIRCT.
dans la population caucasienne.
w w
La PKAD est gntiquement
ement htrogne
quement htrogn
htr avec au moins 2gnes impliqus: PKD1 (dans 85% des cas) et PKD2
/w
(dans 15% des
es cas). 5% des patients
pat
p ont des mutations de novo.
Lge moyen
oyen
p :/ linsuffisance rnale terminale est de 54ans et de 69ans respectivement en cas de mutation de

n de linsuffi
linsuffisan
PKD1
tt
D1 et de PKD2
PKD2.
hDiagnostic (clinique, diffrentiel)

II. D
Le plus souvent, la maladie est asymptomatique.
Le diagnostic peut tre pos chez un adulte jeune la suite:
complications de la maladie : pesanteur ou douleurs lombaires, hmaturie macroscopique, crise de colique
nphrtique, infection dun kyste;
bilan dhypertension artrielle ou dinsuffisance rnale dbutante.
Dcouverte fortuite de kystes rnaux loccasion dune chographie abdominale ou lors dune enqute familiale.

Le diagnostic est port devant une histoire familiale de maladie rnale kystique.
Lchographie rnale retrouve deux reins contours dforms. La taille et le nombre de kystes augmentent avec
lge.
1030 BOOK DES ECN

2.277
Critres diagnostiques de PKAD (variant PKD1) chez les apparents dun sujet atteint.
ge<30ans: au moins 2kystes rnaux (uni- ou bilatraux).
30ans<ge<60ans: au moins 2kystes dans chaque rein.
>60 ans: au moins 4kystes dans chaque rein.
Un examen chographique ngatif ne permet pas dexclure dnitivement le diagnostic de polykystose jusqu ce
que le patient ait atteint lge de 30ans.
Dans tous les cas, un arbre gnalogique est indispensable.
IV.1. Manifestations rnales de la PKAD:

Insuffisance rnale lentement progressive
m/
HTA: frquente et prcoce avant mme une dgradation de la fonction rnale
.co
Hmaturie macroscopique ou hmorragie intrakystique diagnostique au scanner et rvle
vle par d douleurs
des d
lombaires
ine
Calculs rnaux
ec
kystique
ed
Infections urinaires lies soit une infection parenchymateuse
se (pylonphrite
pylonph aigu),
a soit une infection
em
Anmie: classiquement moins svre que chez les patients dautres
ients ayant daut
d causes dIRC
o rd
IV.2. Manifestations extrarnales
less de la PKAD
PK
re s
w .t
Kystes hpatiques: se dveloppent
pent plus tard et plus
Anvrismes des artress crbrales:
crbrales
rbrales: la
plu lentement que les kystes rnaux. Souvent asymptomatique
l prvalenceest
p de 8%, lge moyen de rupture est de 40ans. Il convient
/w w
de prescrire une angio-IRM chez tou
tous les patients avec histoire familiale danvrisme et/ou de cphale
p: /
Prolapsus de la valve mitrale:
mitrale prvalence: 20 25%
mit
tt
Diverticulose
verticulose colique: incidence 3 fois plus leve que chez les dialyss dge quivalent
rticulose colique
coliqu
hris en charge thrapeutique

V. Prise
Prvention des lithiases et des infections par boisson abondante (2000mL par jour)
Traitement par IEC de lHTA (TA cible<130/80mmHg)
Mesures de nphroprotection de linsuffisance rnale chronique (cf Item 253)
En cas de transplantation rnale, une nphrectomie droite peut tre ralise pour faire de la place au greffon
Surveillance annuelle de la pression artrielle et de la cratininmie
Que dire la famille:
Le risque de transmission un enfant dun sujet atteint est de 50%
Chez les apparents:
Avant 20ans, il ny a pas dintrt dpister radiologiquement la polykystose rnale, en revanche la
surveillance de la pression artrielle est indispensable.

Aprs 20ans, une chographie rnale est propose.
La descendance dun sujet non atteint sera indemne de polykystose rnale
BOOK DES ECN 1031

3.310
310. lvation de la cratininmie

+ Objectifs:
valuation correcte de la fonction rnale, dnir le caractre aigu ou chronique de llvation de la
cratininmie et tre capable den faire le diagnostic tiologique.
K Mots cls : DFG

PMZ: Si absence de recherche tiologique au cours de llvation de la cratininmie.
B Recommandations ANAES2002: Diagnostic de linsufsance rnale chronique ue chez/
ladulte. m o
e . c
c in
I.Diagnostic
d e
m e
La cratinine est le produit terminal du catabolisme dee la cratine mu
muscul
musculaire.
La cratinine (production constante et limination
tion rnale, cest--dire du dbit de ltration ion
r e
n majoritaire p
d
par le glomrule) est un marqueur de la fonc-
glomrulaire (DFG). Une lvation signicative est souvent le
n glomrulai
reet dune chute du DFG donc dune insuffisance
s o
suffisance
ffisance rnale.
rn
La cratininmie varie en fonction

.tr e
on du poids, de ltat nutritionnel, de lge, du sexe et de lethnie du patient, donc
nction
w w
pas de normes absolues;
olues;
es;
les valeurs considres
nsidres com normales:
sidres comme
/
entre50
tre50
: /w
0 et 90mo
90mol/L chez la femme,
tt p
entre80 et 11
115
115mol/L chez lhomme;
h
une cratininmie
mod
cratinin
cratin
modr
normale nexclut pas une insuffisance rnale (15% des cas), et linverse une lvation
de la cratininmie ne signie pas toujours insuffisance rnale;
modre
il est donc indispensable dvaluer la fonction rnale par un calcul estim du dbit de ltration glomrulaire
(DFG):
Cockcroft et Gault la plus simple utiliser: DFG estim en mL/min:
Recommande quand le BMI est infrieur 18 car elle prend en compte la faible masse musculaire.
homme: 1,23(140ge)poids (kg)/cratininmie (mol/L),
femme: 1,04(140ge)poids (kg)/cratininmie (mol/L);
autres: MDRD, CKD-EPI: plus prcises, tiennent compte du sexe, de lge, de lethnie mais pas du poids. Valeurs
exprimes en mL/min/1,73m2. Recommandes en premire intention, particulirement en cas de BMI lev.
le calcul de la clairance de la cratinine par la formule (UV)/P (o U est la concentration urinaire de
cratinine, P la concentration plasmatique de cratinine et V le volume urinaire des 24heures) nest pas recom-
mand par lANAES (recueil urinaire imprcis),
DFG: valeurs normales entre 90 et 120mL/min/1,73m2,
1032 BOOK DES ECN

3.310
Insuffisance rnale si DFG<60mL/min/73m2,

entre 60 et 90mL/min/73m2, linsuffisance rnale dpend de lge (vieillissement rnal physiologique), de
lvolutivit et de la prsence ou non danomalies du sdiment urinaire et dune protinurie.
II.Conduite tenir
valuer en priorit la tolrance clinique de linsuffisance rnale:
Surcharge hydrosode (dme aigu pulmonaire?)
Hyperkalimie: ECG
Acidose mtabolique?
Hmodynamique: contexte de choc?
Linsuffisance rnale est-elle aigu (IRA)?, cest--dire dapparition brutale et rcente (moins de 3mois). QS;
m/
ou chronique (IRC)? prsente depuis au moins 3mois et souvent irrversible (QS);
Anamnse: chiffres antrieurs+++;
critres morphologiques:
.co
ine
aille des reins<10cm (chographie ou scanner, variable selon la taille du patient) ou <3hauteur
sur un ASP, atrophie corticale,
<3h
<3 de L1
ec
aspect morphologique: chognicit:
ed
Le rein normal est hypochogne par rapport au foie, sil est iso-
Le cortex est hypochogne par rapport au sinus rnal,
o- ou hyper
nal, dans le ca
hyperch
hyperchogne, cela voque une IRC,
cas contraire,
con il sagit dune ddiffrencia-
em
tion corticomdullaire qui voque lIRC;
rd
critres biologiques:
o
res
anmie normochrome normocytaire
hypocalcmie.
aire aregnrativ
aregnrative ((carence EPO),
w.t
Peuvent manquer si IR
R peu
u svre.
svre
/ww
p:/
Exceptions::
htt
hypercalcmie
percalcmie
rcalcmie et IRC
hypocalcmie
IRC: mylome, sarcodose;
ypocalcmie et IRA: rhabdomyolyse, pancratite aigu;
anmie
mie et IRA: hmolyse (microangiopathie thrombotique+++), hmorragie;
liminer une tiologie fonctionnelle par un examen clinique, ionogramme sanguin et urinaire.
En faveur dune tiologie fonctionnelle:
rapport ure/cratinine sanguine>100,
fraction excrte de lure<35% (trs able+++);
indices de concentration urinaire levs:
U/P ure>10,
U/P cratinine>40;
Na urinaire<20mmol/L, fraction dexcrtion du Na<1% (sauf si diurtiques, insuffisance rnale
prexistante),
inversion rapport Na/K urinaire (hyperaldostronisme secondaire);
hypovolmie vraie: hydratation,
BOOK DES ECN 1033

3.310
hypovolmie efficace: traitement de la cause:

mdicaments (AINS, IEC, ARA2),
stnose artrielle rnale,
insuffisance cardiaque, cirrhose, syndrome nphrotique;
liminer une tiologie obstructive par lchographie rnale:
dilatation des cavits pylocalicielles,
prise en charge urologique: drivation des urines;
lIR est donc organique: la recherche dune cause est indispensable PMZ;
interrogatoire : antcdents, diabte, maladie rnale familiale, exposition des toxiques, prises
mdicamenteuses,
biologie:
premire intention: protinurie, lectrophorse des protines urinaires, ECBU,
si>50ans: immunolectrophorse des protines plasmatiques et urinaires (protinurie de Bence-
Jones), dosage des chaines lgres sriques.
selon contexte: srologies HBV, HCV, HIV, bilan auto-immun, HbA1C,
m/
dnir le syndrome nphrologique qui dnira lindication de la PBR+++:
glomrulaire (PBR quasi systmatique QS),
.co
vasculaire (pas de PBR le plus souvent, QS),
ine
tubulo-interstitiel (PBR selon contexte: sarcodose, Sjgren).
gren).
en).

ec
d
1034 BOOK DES ECN

3.323
323. dmes des membres infrieurs

+ Objectifs: Devant lapparition ddmes des membres infrieurs, argumenter les principales
hypothses diagnostiques et justier les examens complmentaires pertinents.
K Mots cls : Restriction hydrosode; diurtique

PMZ: Restriction hydrosode
B Recommandations,
Aucune
m /
.co
I.pidmiologie:
ine
ec
Il convient de diffrencier les dmes des membres infrieurs (OMI) OMI)
MI) unilatr
unilatraux des dmes bilatraux.
ed
Lapparition ddmes est lie une augmentation du volume de linterstitium.
ltat dquilibre, les transferts de uides entre les secteurs
interstitium
interstitiels squilibrent daprs la loi
eurss vasculaires eet in
em
de Starling; il ny a pas ddmes (gure 1).
ord
res
w.t
/w w
p :/
h tt
Figure 1: Loi de Starling lquilibre.
Les dmes unilatraux sont lis un obstacle du retour veineux et/ou lymphatique. Il ny a pas de variation dans
ce cas du volume plasmatique. En cas dobstruction lymphatique, par une mtastase ganglionnaire dun cancer ou
une lariose par exemple, il existe une diminution du drainage du liquide interstitiel par la lymphe aboutissant
la formation ddmes. Lobstruction veineuse par une thrombophlbite augmente la pression hydrostatique et
donc un dsquilibre de la loi de Starling aboutissant un passage deau et de soluts dans linterstitium.
BOOK DES ECN 1035

3.323
II.Diagnostic (clinique, diffrentiel)
II.1. dmes bilatraux

II.1.1. dmes de rtention hydrosode:
Les dmes bilatraux sont typiquement blancs, mous, indolores, prenant le godet. Ils traduisent un bilan sod
positif par rabsorption rnale de sodium ainsi quun dsquilibre de la loi de Starling travers les capillaires.
II.1.2. Autres
Il existe aussi des dmes dinsuffisance veineuse, mdicamenteux (prise dinhibiteurs calciques) et enn des
dmes cycliques idiopathiques.
II.2. dmes unilatraux: par obstacle du retour veineux

Thrombophlbite;
m/
mtastase ganglionnaire dun cancer;
.co
lariose;
ine
rysiple.
ec
III. Examens complmentaires ed
em
rd
Lorientation tiologique dpend du mcanisme physiopathologique.
physiopathologique
siopathologiq
s o
III.1. Llvation de la pression
sion
n hydrostatique
hydrostati
hydrost (figure 2):
.tre
w w
:/ /w
ttp
h
Figure 2: Formation ddmes par dsquilibre de la loi de Starling suite

une lvation de la pression hydrostatique.
Au cours de linsuffisance cardiaque droite, llvation de la pression hydrostatique capillaire favorise le passage
de uide dans le secteur interstitiel. Le bas dbit induit par linsuffisance cardiaque gauche active les barorcep-
teurs et stimule la rabsorption de sel et deau au niveau rnal.
Une insuffisance cardiaque doit donc tre mise en vidence en cas de syndrome dmateux par un ECG, une
radiographie thoracique, une chographie cardiaque par voie transthoracique (fraction djection, pression de
remplissage des cavits droites).
1036 BOOK DES ECN

3.323
Au cours dune insuffisance rnale et notamment du syndrome nphritique, le dfaut primitif dlimination de
sel et deau rend le patient incapable dliminer lapport hydrosod quotidien. Il est ncessaire de doser la cra-
tininmie et de calculer le dbit de ltration glomrulaire (formule du MDRD).
III.2 La diminution de la pression oncotique (figure 3):
m/
.co
ine
ec
ed
Figure 3: Formation ddmes par dsquilibre
bre de la loi de Starling
une diminution de la pression
ession
ion oncotique.
oncotiqu
Star suite
em
ord
Une diminution importante de lalbuminmie saccompagne
vasculaire. En consquence, on observe un
ompagne d
assage deau et de
n passage
dune diminution de la pression oncotique intra-
dun
d solut travers les capillaires vers linterstitium.
res
Lhypovolmie efficace stimule la rabsorption deau et de sel via le systme rnine-angiotensine. De fait, il
bsorption rnale de
w.t
existe une augmentation progressive
essive dm interstitiels.
ve des dmes
/ww
Les situations cliniques
ues o lon rencontre
rencont ces cas sont:
ren
p:/
Le syndrome
quantie
ntie
me nphrotique
nphrotiqu ddpist par la recherche dune protinurie la bandelette urinaire, puis si positive
protinurie
tie par une p
prot sur 24heures;
htt
linsuffisance
insuffisance hpatocellulaire
rarement
hp recherche par un bilan hpatique (TP, albuminmie);
eme dans les grandes dnutritions ou dans le syndrome de malabsorption.
ement

Lvolution est en principe favorable aprs traitement tiologique et symptomatique.
Le risque est celui de lasphyxie par dme pulmonaire.
V. Prise en charge thrapeutique ( adapter en fonction du

programme)
Le traitement est si possible tiologique. En cas de rtention hydrosode, il repose aussi sur une dpltion hydro-
sode (restriction hydrosode, diurtique de lansethiazidique). La surveillance est ralise sur le poids, la
pression artrielle couche et debout, lionogramme sanguin et la cratininmie.
BOOK DES ECN 1037

3.328
328. Protinurie et syndrome nphrotique

chez lenfant et chez ladulte
Protinurie
+ Objectifs: La caractriser, dnir les explorations pertinentes pour mener lenqute tiologique.
K Mots cls : Albuminurie
PMZ: Aucun.
B Recommandations ANAES2008: syndrome nphrotique idiopathique de lenfant. o
Recommandations : m /
e.c
in
Recommandations ANAES2008: syndrome nphrotique idiopathique
que de ladul
ladulte.
ec
Recommandations ANAES2007: nphropathie chronique grave.
Recommandations ANAES2002: diagnostic de linsufsance
nce rnale chronique chez ladulte.
ed
e m
Syndrome nphrotique
rd
+ Objectifs: so
e et les complications. Connatre les principes du traitement
rincipalesrca
Connatre la dnition, lles explorations pertinentes mener pour lenqute tiolo-
w .t
gique. Connatre les principales
symptomatique ett de la surv
causes
surveillance.
K Motss cls /w w
: / : PB
PBR; syndrome nphrotique pur et impur; rtention hydrosode
ttp Restriction hydrosode au cours du syndrome nphrotique

hPMZ
PMZ:
B Recommandations :
Recommandations ANAES2008: syndrome nphrotique idiopathique de lenfant.
Recommandations ANAES2008: syndrome nphrotique idiopathique de ladulte.
Recommandations ANAES2007: nphropathie chronique grave.
Recommandations ANAES2002: diagnostic de linsufsance rnale chronique chez ladulte.
1038 BOOK DES ECN

3.328
I.Diagnostic
I.1. Rappel de physiologie

Le glomrule ltre le sang travers la barrire de ltration qui comporte:
lendothlium du capillaire glomrulaire (fentr),
la membrane basale faite de collagnes,
la fente de ltration: espace entre les pieds des podocytes;
cette barrire est impermable aux lments gurs du sang et lalbumine+++ (60Kd) qui est la prin-
cipale protine du plasma;
les protines plasmatiques plus petites que 60Kd passent librement et sont absorbes massivement par les tu-
bules proximaux (b-2-microglobulines, lysozyme);
ltat physiologique:
moins de 150mg/24heures de protinurie:
60% ltration glomrulaire,
40% scrtions tubulaires et urothlium;
moins de 30mg/24heures dalbuminurie;

valeurs considres comme pathologiques (ANAES):
>300mg/24heures ou 0,2g/g de cratininurie (0,2mg/mmol),
albuminurie>30mg/24heures ou 2mg/mmol de cratininurie.
nurie.
I.2. Quantification
Bandelette urinaire:
ne dtecte que lalbumine,
mthode semi-quantitativeve (concentration
(concentra suprieure 0,3 g/L) : faux-positifs si urines trs
concentres;
dosage biochimique 24heures ou rapport protine sur cratinine urinaire (si recueil urinaire peu
que des 24heu
able, excrtion
n de cratinine urinaire
on ur par 24heures de 10mmol environ);
lectrophorse
ophorse des protines
p
prot urinaires:
donne la compo
com
composition de la protinurie: albumine, protines de bas poids molculaire slectivit (plus de
80% dalbumine);
dalb
dal
immunolectrophorse
mun des protines urinaires:
dtecte la prsence de chanes lgres libres monoclonales (protinurie de Bence-Jones).
I.3.Orientation diagnostique
Elle dpend du type de protinurie qui sera dnit de faon prcise grce au rsultat de llectrophorse des pro-
tines urinaires.
Plus de 50% dalbumine: glomrulaire (QS), PBR le plus souvent:
elle ne veut pas toujours dire atteinte rnale permanente: cytokines inammatoires, hmodynamiques
(angiotensineII).Les protinuries glomrulaires sont souvent suprieures 1gramme par 24heures.
elle peut tre slective (>80% dalbumine) et oriente si SN vers une nphropathie lsions glomrulaires
minimes (QS), cette notion a peu dintrt en clinique;
BOOK DES ECN 1039

3.328
moins de 50% dalbumine:

tubulaire, PBR non indispensable si cause vidente. Les protinuries tubulaires sont souvent de faible dbit
(en gnral moins de 1gramme/24heures)
de surcharge: protine anormale dans le plasma qui est ltr par le glomrule:
tubulopathie mylomateuse (chanes lgres libres monoclonales),
myoglobine (rhabdomyolyse),
hmoglobine (hmolyse).
Protinuries glomrulaires Protinuries tubulaires

Pousses dHTA svre Tubulopathies proximales: syndrome de
Fivre Fanconi
Pylonphrites Acquises+++(adulte): tnofovir,
sels de platine, MGUS, mylome,
Insufsance cardiaque droite
intoxications (plomb)
Protinurie orthostatique
Congnitales: Wilson, cystinose,
tinose,
ose,
Effort intense prolong (marathon) cytopathies mitochondriales,
ndriales,
les,
Glomrulopathie (QS) galactosmie, tyrosinmie
yrosinmie
sinmie
Nphropathies tubulo-interstitielles
ubulo-interstitiel
lo-interstit
chroniques
me
Nphrites
rites interstitielles aigus
es interstitie
interstitielle
Syndrome nphrotique
Objectifs: connatre la dnition, les explorations

orations pertinentes
xplorations pe
pertine mener pour lenqute tiologique. Connatre les
principales causes et les complications.
s. Connatre les principes du traitement symptomatique et de la surveillance.
tions.
PMZ: restriction hydrosode

sode au cours
drosode co du syndrome nphrotique
I. pidmiologie
pidmiologie
idmiolo
re
Le syndrome
yndrome n
nphrotique est une complication grave de toute nphropathie volue et du diabte (1 cause dIRC
terminale
nale dans le monde). Il peut se rencontrer dans lvolution de nombreuses nphropathies glomrulaires pri-
mitives ou secondaire dont lpidmiologie varie en fonction de la cause (QS infra chaque nphropathie)
II. Diagnostic
Adulte: protinurie>3g/24heures, albuminmie<30g/L; protidmie<60g/L,
enfant: protinurie>50mg/kg/j, albuminmie<30g/L;
impur si au moins un des critres suivants : hmaturie microscopique, hypertension artrielle, insuffisance
rnale organique ( distinguer de la possible insuffisance rnale fonctionnelle pouvant compliquer un syndrome
nphrotique). En labsence de critre dimpuret, le syndrome nphrotique est dit pur.
1040 BOOK DES ECN

3.328
II.1.lments dorientation
Permettent de sorienter sur ltiologie et de dcider si la PBR est indispensable ou pas.
Terrain:
ge, terrain atopique, diabte connu, infection virale chronique (VHB, VHC, VIH), lupus ou autre maladie de
systme, antcdent familial de nphropathie;
circonstances dinstallation:
dbut brutal en faveur de certaines tiologies (lsions glomrulaires minimes) ou volution plus chronique;
facteurs dclenchants:
prises mdicamenteuses (AINS, lithium, sels dor, D-pnicillamine), vaccination, infections virales, piqres
dinsectes;
signes extrarnaux:
altration de ltat gnral, vre, purpura, ruptions cutanes, arthralgies, neuropathie, syndrome de
Raynaud
II.2.Conduite tenir
m/
.co
CRP,
ine
Bilan biologique de premire intention devant un SN:
glycmie, Hb A1C,
ec
ed
srologies, VIH, VHC, VHB,
C3, C4, CH50 FAN anti-ADN natifs,
m
IEP sang et urine si>50ans (amylose AL),
e
ord
Dosage des anticorps rcepteurs de la anti-phospholipase
-phospholipase
ospholipase A2
A (anti-PLA2R): positifs dans 85% des cas des GEM
es
idiopathiques, marqueur de la maladie
r
die (le rcepteur de la PLA2 est exprim sur les podocytes, est la cible de cet
.t
autoanticorps qui dclenche alors
(pas dANCA et anti-GBM,
w i-GBM,
M, car plus rare
physiopathologie encore mal connue).
ors la maladie, phys
p
rarement accompagn de SN);
/ww
chez lenfant entre1
re1 et 11ans: si le tableau est pur, sans antcdent familial ni de signes extrarnaux: pas de
PBR, car il sagitt dans 9/
9/10des cas de lsions glomrulaires minimes (LGM) corticosensibles. La PBR nest envi-
9/10de
p:/
sagee quen cas de ccortic
corticorsistance (pas de rmission au bout dun mois de traitement);
ht
sinont surtout cchez ladulte: PBR indispensable, sauf:
inon et surto
nphro
nphropathie
np diabtique (sans atypie, avec insuffisance rnale, HTA, rtinopathie au fond dil et pas
dhmaturie),
d
nphropathie hrditaire connue (Alport),
suspicion damylose (biopsie de glande salivaire accessoire en premire intention),
stade svre ou prterminal dune nphropathie (hyalinose de rduction nphronique).
BOOK DES ECN 1041

3.328
II.3.Principales causes chez ladulte
SN pur SN impur
Glomrulonphrite HSF
extramembraneuse (GEM) GEM
Hyalinose segmentaire et focale Diabte
(HSF)
Glomrulonphrite membranoprolifrative
LGM mesures associes la (GNMP)
corticothrapie
Amylose
Amylose
Plus rarement glomrulonphrites pauci-
immunes, maladie de Goodpasture, de Berger
Glomrulonphrite extramembraneuse (GEM)+++(nphropathie non prolifrative):

/
premire cause de SN chez ladulte (30 40%)+++,
m
.co
SN souvent impur (hmaturie 20 70% des cas, peu abondante, HTA, insuffisance rnale),
anatomopathologie: parfois pas danomalie en microscopie optique sinon paississement
nale),
ale),
ississement
ssement de la m
membrane
ine
basale glomrulaire, spicules, chanettes. LIF conrme le diagnostic dans 100%
0% des cas: dp
dpts extramem-
braneux de C3 et dIgG,
ec
idiopathique dans plus de 2/3des cas (lie dans 85% des cas un lautoantico
lautoan
lautoanticorps anti-PLA2R),
ed
principales causes secondaires:
m
infectieuses: hpatite B+++, syphilis,
e
cancer solide: poumon, clon, prostate,
e, sein,
ein, estomac,
estomac
ord
mdicaments: AINS, sel dor, D-pnicillamine,
pnicillamine,
cillamine,
volution:
res
maladies auto-immunes: lupus+++
upus+++
s+++ (classe
(clas V QS glomrulopathies); rarement sarcodose
w.t
rmission 25% dans les six mois,
persistancee du
u SN 50%,
mo
/ww
progression
ression
ession vers lIR
lIRC 2
25%;
p:/
traitement
ementnt de la cause
sii idiopathique:
cau sis secondaire,
htt idiopathique
traitement
traitem nphroprotecteur (QS),
trai
traitement
t immunosuppresseur discuter;
LGM lsions glomrulaires minimes ou nphrose lipodique (nphropathie non prolifrative):
plus de 80% des SN purs de lenfant de 1 11ans, brutal+++,
idiopathique dans la trs grande majorit des cas lie la prsence dun facteur circulant plasmatique
dont lorigine est dbattue (cytokine?, immunoglobuline??). Terrain atopique+++, circonstances d-
clenchantes frquentes (vaccin, piqre de gupe, dortie),
anatomopathologie: optique normale, IF ngative, lectronique: rtraction des pieds des podocytes,
mdicaments: AINS, interfron (rifampicine et lithium trs rare),
lymphome hodgkinien ou non;
volution:
dpend de la rponse la corticothrapie,
50% des enfants et des adultes ne feront quune seule pousse, 50% de rechutes multiples avec seuil
de corticodpendance;
1042 BOOK DES ECN

3.328
si idiopathique:
corticothrapie par voie orale chez ladulte 1mg/kg pendant au moins 4semaines et 6semaines au
total, chez lenfant 60mg/m2/j pendant minimum 4,5mois,
mesures associes corticothrapie;
HSF hyalinose segmentaire et focale (nphropathie non prolifrative):

10 15% des SN de lenfant et 20% chez ladulte,
souvent impur: HTA, insuffisance rnale, hmaturie de faible dbit. Pas toujours nphrotique surtout si
secondaire+++,
si idiopathique (la majorit), rle dun facteur circulant plasmatique dont lorigine est dbattue (cyto-
kine?, immunoglobuline??). Rcidives sur greffon rnal: 30%,
anatomopathologie : principalement synchies oculocapsulaires segmentaires et focales avec dpts
hyalins glomrulaires, IF: IgM et C3 au niveau des synchies,
rduction nphronique quelle que soit la nphropathie initiale (synchies oculocapsulaires s ssur les

m/
glomrules restant fonctionnels): surtout agnsies rnales, uropathies malformatives, ,
VIH: forme histologique particulire (collapsus du occulus). Atteinte tubulaire associe,
socie,
e, le rein est
es uun
rservoir viral,
.co

ine
autres: obsit+++, drpanocytose pour les plus classiques,
causes gntiques possibles;
volution:
ec

ed
dpend de la rponse la corticothrapie,
si persistance du syndrome nphrotique, trs mauvais auvais

vais pronostic+
pronostic
pronostic+++,

em
IRC dans plus de 25% des cas chez lenfant nt et 70% des cas
ca ch
chez ladulte;

ord
si idiopathique:
corticothrapie par voie orale chez ez ladulte 1mg/kg
1mg
1 pendant au moins 4mois chez ladulte et 6se-
es
maines au total, chez lenfant
r
fant 60mg/m2//j p
nfant pendant minimum 4,5mois,

w.t
si rsistance, autres
mesures associes
s traitements
itements im
ciess la corticoth
cortico
immu
immunosuppresseurs: anticalcineurines,
corticothrapie;
/ww
Diabte (nphropathie
premire
ropathie
opathie
p non pr
proli
prolifrative):
p:/
pathie
re cause de m
athie diabtique),
diabtiq
mise een dialyse en France (prs d1/3 des patients dialyss le sont cause dune nphro-
htt
presque to
cla
toujo
toujours impur: HTA, insuffisance rnale et progressive:
classiquement pas dhmaturie;
PBR
PB uniquement si volution atypique (apparition trs brutale dun syndrome nphrotique pur), hma-
turie, absence de rtinopathie diabtique (surtout type1),
traitement du diabte et traitement nphroprotecteur+++;
Amylose (nphropathie non prolifrative):
dpts glomrulaires et vasculaires organiss en feuillets b-plisss : positifs en rouge Congo (et birfrin-
gence en lumire polarise),
syndrome nphrotique plutt impur: insuffisance rnale:
classiquement pas dhmaturie;
PBR uniquement si biopsie de glande salivaire accessoire ngative (saignements plus frquents aprs PBR),
plusieurs types damylose, les plus frquentes:
AA: lie laccumulation de la protine SAA augmente au cours de linammation chronique (mala-
die priodique, mucoviscidose, polyarthrite rhumatode, ostites chroniques),
AL: lie laccumulation dune chane dimmunoglobuline monoclonale (lgre, lourde ou les 2) au
cours dune hmopathie (mylome, Waldenstrm, leucmie lymphode chronique) ou dune MGUS;
ttraitement de la cause+++et traitement nphroprotecteur;
BOOK DES ECN 1043

3.328
Glomrulonphrite membranoprolifrative (nphropathie prolifrative):

syndrome nphrotique impur dans environ 30% des cas: HTA+++, insuffisance rnale, hmaturie,
peut se rvler par un syndrome nphritique
III.volution et complications
Aigus Chroniques
Surcharge hydrosode: dmes des membres Dyslipidmie mixte
infrieurs, dme pulmonaire, panchements Dnutrition/troubles de croissance
des sreuses
HTA, IRC selon nphropathie
Insufsance rnale aigu (thrombose des veines causale
rnales, fonctionnelle, ncrose tubulaire aigu)
Thromboses veineuses ou artrielles
Infections (surtout germes encapsuls)
m /
.co
ou une GNRP (QS question insuffisance rnale aigu).
IV.Traitements non spciques ine

ec
ed
Traitement symptomatique des dmes par rgime dsod en pousse
et/ou distaux (thiazidiques, amiloride), antialdostrone, repos
sse (2 4grammes)
os au lit;
4gram
4g et diurtiques de lanse
em
Traitement nphroprotecteur si le syndrome devient nt chronique et saccompagne dune insuffisance rnale
vient
chronique:
o rd
traitement diurtique et rgime peu
res
cibles tensionnelles<130/80mmHg
0mmHg
u sal (4g/j),
mmHg avec a antih
antihypertenseurs dont des IEC et/ou ARA2,
w .t
mdicaments nphroprotecteurs
statines si dyslipidmie
dmie
rotecteurs
ecteurs vis
vise an
mie (quasi constante),
consta
co
antiprotinurique: IEC et/ou ARA2,
/w w
arrt du tabac,
ac,
rgimee pauvre
c
:/
corriger
p
auvre en pro
orriger tous les
protide
protides (entre1 et 0,8g/kg/j de protides) si prsence dune insuffisance rnale chronique,
le facteurs
fac de risque cardiovasculaires associs (obsit, diabte),
h tt
viter tout
Traitement
aitem
aitemen
tou mdicament
m ou substance nphrotoxique (AINS, iode);
anticoagulant prventif mais doses efficaces : AVK aprs dbut par HBPM (attention CI si
DFG<30mL/min) ou hparine non fractionne:
enfant (pas dtudes prospectives ables, bnce non dmontr de faon formelle mais recommand par
lANAES):
si albuminmie<20g/L,
si brinogne>6g/L,
si ATIII<70%,
si D-dimres>1000ng/mL;
adulte (pas dtudes prospectives ables, bnce non dmontr de faon formelle, propos par lANAES):
patients haut risque uniquement,
hypoalbuminmie<20g/L,
SN prolong,
autres facteurs de risque thromboembolique.
1044 BOOK DES ECN

1.7.96
96. Mningites infectieuses et mningoencphalites

chez ladulte
DENIER CHRISTIAN - NEUROLOGIE
+ Objectifs:
Diagnostiquer une mningite ou une mningo-encphalite;
Identier les situations durgence et planier leur prise en charge;
K coques,
Mots cls : tude du LCR (liquide crbro-rachidien), liquide clair ou purulent, purpura, pneumo-
mningo-coques, VIH, immunodprim, sida, greffs, squelles sensorielles, intellectuelles
et motrices.
PMZ: Urgence diagnostique et thrapeutique ; ponction lombaire aprs imagerie crbrale

/
brale ssi
om pie avant PPL si

signe focal et/ou Glasgow < 11 ; recherche porte dentre infectieuse ; antibiothrapie
.c
e.
purpura fulminans ; srologie VIH avec accord du patient ; dclaration obligatoire.
B Recommandations et intitul:
ine
ec
Prophylaxie des infections mningocoque . BEH, fvrier 1990.
90.
mmandation Socit de pathologie
Mningites bactriennes aigus communautaires . Recommandations
infectieuse de langue franaise, novembre 2008.
ed
e m
A. Mningite infectieuse:
o rd
cli
r e s
I. Diagnostic clinique: suspecter cliniquement
clini devant
Syndrome mning w.
Mningite suspecte lexamen
examen
g (cphales
t
men clinique:
cliniq
cphales iinten
intenses, raideur mninge, phono/photophobie)
w w
nauses/vomissements;
vomissements;
omissements;
/
en contexte
t p :/
ntexte de syndrome
syndrom
syndr infectieux (vre).
h t
Mningite
Mningite con
mning
mn
conrme biologiquement ltude du LCR si:
mningite si > 5 lments/mm3 la ponction lombaire;
mningite dite purulente si majorit de polynuclaires;
mningite dite liquide clair si majorit de lymphocytes.
II. Diagnostic diffrentiel:

mningisme:
= syndrome mning tude du LCR normal,
satellite de viroses (grippe, postvaccination, sepsis ou infection de voisinage (spondylite);
raction mninge sans infection vraie:
mningite la PL sans germe identi aux cultures,
infection paramninge active rechercher et traiter (ORL, ostovertbrale);
mningites non infectieuses:
iatrognes postchimiothrapies intrathcales,
tumorales,
immunoallergiques.
BOOK DES ECN 1045

1.7.96

Suspicion = tude du LCR en urgence:
aprs tude hmostase et TDM crbrale sil existe un signe neurologique focal et/ou score de Glasgow < 11;
examen: biochimique, bactriologique (direct et cultures) explorations spciques (recherche antignes,
Lowenstein);
associe : bilan standard et autres prlvements bactriologiques systmatiques (hmocultures, recherche
porte dentre (radiographie thoracique, radiographies des sinus, antignes solubles, sang et urines, selon
germes identis ou suspects);
exception la rgle: antibiotiques avant ponction lombaire si purpura fulminans (purpura ecchymotique
tat de choc) = urgence vitale, = antibiothrapie vise antimningococcique et prise en charge du choc avant
tude du LCR (pour conrmation) et avant mme le transfert lhpital si constat au cabinet ou au domicile du
patient;
antibiothrapie en urgence: probabiliste ou adapte selon germes identis lexamen direct (cf. infra).
nfra).
a).

Conduite tenir face une mningite liquide purulent , si lexamen bactriologique
actriologique
triologique direct
dire dit Cocci
Gram positif :
il sagit vraisemblablement de pneumocoques (Streptococcus pneumoniae)
umoniae
iae))
habituellement:
dbut volontiers brutal, avec troubles de la vigilance,
ance,
ce
terrain: sujets gs, thyliques, splnectomiss,
omiss,
s, porteurs
porteur dune
d brche ostomninge, post-traumatisme
crnien,
prvention: si asplnie: vaccination
nation
ation et pnicill
pnicilline long cours,
traitement curatif: cfotaxime
axime
me 15 jours
jou ( vancomycine),
vrier concentrationon minimale inhibitrice
inh
inhibi (possible sensibilit diminue),
si antcdent de traumatisme
traumatism crnien:
cr rechercher et traiter ventuelle brche ostomninge.
Conduitete
e tenir face u
une mningite liquide purulent , si lexamen bactriologique direct dit
Cocci
occi Gram ng
ngatif
ngati :
il sagit vraisemblablement
vraise
vr de mningocoques (srotype B le plus frquent en France; vaccination possible pour
srotypes
typ A et B);
habituellement:
dbut brutal,
suite une rhinopharyngite,
possible prsence dun purpura ecchymotique extensif associ ( rechercher devant tout syndrome mning
fbrile),
terrain: adultes jeunes, dcit en complment,
prvention: risque dpidmie: sujets contacts: prlvement et rifampicine (ou rovamycine (prophylaxie);
dclaration obligatoire;
traitement curatif: cfotaxime 7 jours.
Conduite tenir face une mningite liquide purulent , si lexamen bactriologique direct dit Ba-
cilles Gram positif :
il sagit vraisemblablement dune listriose (Listeria monocytogenes);
1046 BOOK DES ECN

1.7.96
habituellement:
installation subaigu,
avec atteintes paires crniennes (VII, paralysie faciale priphrique [item 326]),
terrain: grossesse, nouveau-ns, cirrhotique, sujets gs,
traitement curatif: amoxicilline + aminosides pendant 21 jours,
prvention: contrle sanitaire et prcautions alimentaires si risque (grossesse).
Conduite tenir face une mningite liquide purulent , si lexamen bactriologique direct dit Ba-
cilles Gram ngatif :
il sagit vraisemblablement de Haemophilus inuenzae;
habituellement:
terrain: enfants non vaccins, foyers ORL,
traitement curatif: cfotaxime 7j,
prvention: vaccination chez enfants.
m/
En cas dallergie aux -lactamines (pnicillines, cphalosporines):
.co
remplacer cphalosporines de 3e gnration par thiamphnicol;
ne
remplacer amoxicilline par cotrimoxazole (Listeria).
i
ec
ed
Face une mningite purulente (donc bactrienne jusqu preuve ve du contraire),
contrair
contr
identis lexamen direct, ne pas hsiter largir le spectree de lantibiothrapi
en absence de germes
lantibiothrapie, adapte dans un second temps
lantibiothr
m
au germe isol la culture et lantibiogramme.
e
ord
Conduite tenir face une mningite liquide
quide
e clair :
res
il faut saider en raisonnant sur le reste
estee de lexamen biochimique;
bio
w.t
si lymphocytaire et hypoglycorachique:
cothrapie; QS);
corachique: craindre une tuberculose: traitement adapt (quadrithra-pie + corti-
chique: craindr
crai
/ww
si liquide panach hypoglycorachique: craindre une listriose: traitement adapt;
ach et hypog
hypoglyco
p:/
si normoglycorachique:
oglycorachique:
ycorachique:
htt
avec protino
protinorachie < 1g/L: probable mningite virale banale bnigne (les plus frquentes): traitement
protinorach
symptom
symptomat
symptomatique et surveillance hospitalire 48 heures, jusqu retour des cultures ensemences partir du
LCR (pas
LC ( de contrle de la ponction lombaire si bonne volution spontane), principales causes: coxsac-
kies, chovirus, (mais aussi rougeole, oreillons),
au moindre doute (signes encphalitiques, confusion, crises dpilepsie, aphasie) = mise sous aciclovir
(Zovirax) intraveineux jusqu rsultats PCR-HSV dans le LCR (si positif = traitement IV pendant 21 jours),
retour de zone dendmie: penser au neuropaludisme,
enn: penser sroconversion VIH selon terrain.
Mesures associes :
Corticothrapie associe la premire injection dantibiotiques si et seulement si: diagnostic bactrien port avec
certitude (tuberculose, mningocoque ou pneumocoque chez l'adulte [non recommand si patient immunod-
prim]; et Haemophilus inuenzae en plus chez l'enfant) (indication discuter si diagnostic prsum de mningite
bactrienne traite de faon probabiliste (LCR purulent).
Mningites: penser aux dclarations obligatoires (mningocoques, VIH stade sida et tuberculose).
BOOK DES ECN 1047

1.7.96
Mningites infectieuses: hospitaliser en ranimation si:

purpura fulminans;
choc septique;
sinon: en service de mdecine.
Mningite et ponction lombaire de contrle:

majoritairement, nest pas ncessaire (lvolution clinique suffit).
V. Complications des mningites purulentes:

choc septique;
troubles hydrolectrolytiques, CIVD;
coma, pilepsie, hydrocphalie, HTIC;
m/
rechute si traitement insuffisant en dure ou en posologie, ou si porte dentre non traite (ORL, brche
mninge) ou dcit immunitaire non dtect (VIH, );
osto-
che o
ost
.co
squelles: intellectuelles, surdit (surveillance auditive rgulire indispensable chez lenfant vrication de
enfant avec vr
vrica
ine
ladaptation scolaire), troubles de la marche (squelles immdiates ou dveloppement
lie pression normale) ([item 340]).
ement distance
pement distan (hydrocpha-
(
ec
B. Mningoencphalite HSV ed
em
I. Diagnostic clinique
ord
e s
suspecter cliniquement devant:
r
w .t
tableau dinstallation brutale
syndrome mning (cphales
le ou
u rapide;
intenses, raideur mninge, phono/photophobie);
phales intenses
inten
/w w
nauses vomissements;
ssements;
sements;
:/
signes encphalitiques (tr
p
(troubles mnsiques, du comportement, de la vigilance et/ou de localisation (pilepsie,
h
entt
aphasie
n contexte
contex de
Wernicke], hmianopsie latrale homonyme);
phasie [surtout We
d syndrome infectieux (vre).

tude du liquide cphalorachidien:
mningite lymphocytaire (peut tre normale ou polynuclaires au dbut);
volontiers associe des globules rouges (encphalite ncrosante hmorragique);
normoglycorachique;
sans germe, identie au direct;
PCR HSV + (rsultats en 24-48 heures).
Imagerie crbrale: systmatique si signes focaux ou score Glasgow < 11

IRM ou TDM (systmatique avant la PL si signes de localisation);
1048 BOOK DES ECN

1.7.96
montre typiquement des lsions bilatrales:

asymtriques,
temporales internes,
prenant le contraste.
EEG:
ondes lentes et/ou pointes,
volontiers de localisation temporale, asymtrique.

aciclovir IV;
ds que le diagnostic est suspect;
conrm par les rsultats de la PCR HSV dans le LCR (rsultats en 24-48 heures);
/
intraveineux; 10 mg/kg 3/j pendant 21 jours;
m
.co
associ traitement symptomatique (antalgiques et antipileptiques si besoin).
IV. volution et complications:

ine
c
en aigu: dme et HTIC, complications de dcubitus, dcs;
e
ed
squelles type dpilepsie rfractaire, troubles mnsiques (syndrome
troubles comportementaux ou psychiatriques;
Korsakoff irrversible), aphasies,
drome de Kor
K
em
dautant plus frquentes que le traitement est dbut
but tardivement
tardivement.
ord
res
V. Diagnostics diffrentiels
w.t
mningites bactriennes compliques
mpliques
ques dabcs
dabc intraparenchymateux;
Listeria, tuberculoses neuromninges;
uromning
in
/ww
VIH et complications
ations stade sida:
cations sid cryptococcose, toxoplasmoses
p:/
Neuropaludisme
paludisme (= accs
acc palustre compliqu):
a
htt
forme
orme grave du
cliniquem
cliniquement:
cliniqueme
d ppaludisme Plasmodium falciparum (parasite protozoaire);
dbut rapide,
troubles de conscience (de lobnubilation au coma), convulsions,
mortel en absence de traitement,
hypoglycmie, anmie, dtresse respiratoire, CIVD souvent associes;
prise en charge:
hospitalisation en soins intensifs,
urgence diagnostique (frottis, goutte paisse),
urgence thrapeutique: quinine IV (dose de charge puis dentretien),
surveiller rgulirement quininmie et glycmies.
BOOK DES ECN 1049

1.7.96
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res Figure
re item 96 : Mnin
Mningoencphalite
M herptique :
w.t
confusion depuis 48 heures, complique
men: vre 38,5C et HLH
mplique dune
LH droite a
du crise convulsive gnralise chez un homme de 35 ans, lexa-
au rveil=imagerie
r crbrale: en haut gauche: TDM sans injection en
/ww
coupes axiales, avec
vec mise en vidence
videnc dune hypodensit temporale interne gauche ; en haut droite : IRM en
v
gauche,
p
che,:/
squences FLAIR
LAIRR en coupe
coupes axaxiales, avec mise en vidence dun hypersignal bitemporal interne prdominant
vocateur dans le contexte dune mningoencphalite herptique (conrm ltude du LCR
he, trs voca
Abcs htt [mningite lymphocytaire et PCR HSV+]).

crbraux multiples : crises convulsives gnralises chez une jeune femme de 30ans, toxicomane par
s c
crbr
voie intraveineuse:
t 1recrise=imagerie crbrale (cf. item235); En bas: IRM en squences T1 aprs injection de
gadolinium en coupes axiales, avec mise en vidence de prises de contraste multifocales annulaires, vocatrices
dabcs (bactriens ou parasitaires [toxoplasmose sur VIH] dans le contexte).
1050 BOOK DES ECN

1.8.122
122. Polyradiculonvrite aigu inammatoire

(syndrome de Guillain-Barr)
+ Objectifs : Diagnostiquer un syndrome de Guillain-Barre. Identier les situations d'urgence et planier

le suivi du patient.
K syndrome
Mots cls : Au moindre doute: imagerie en urgence pour liminer une compression mdullaire ou
de la queue de cheval; LCR: dissociation albumino-cytologique; EMG: ralentissement des
vitesses de conduction avec blocs de conduction; traitement:
Ig IV ou plasmaphrses
PMZ: Urgence diagnostique et thrapeutique; ponction lombaire; ranimation; EMG; srologie/VIH

avec
o
accord du patient; prvention thrombo-embolique; kinsithrapie prcoce active m
ve et passive
passive.
B Recommandations e.c
et intitul:
cin
Prise en charge diagnostique des neuropathies priphriques (polyneuropathies
polyneuropathie et mononeuropathies
de
multiples): Synthse des recommandations. HAS mai 2007.
e
I. Dnition et pidmiologie
rd em
Polyradiculonvrites (PRN)=neuropathies
pathies
o
hies priphriqu
s
priphr
priphriques multifocales lies des lsions dmylinisantes et
inammatoires sigeant au niveau
eau
e
au tronculaire, rrad
t r
radiculaire comme plexique.
w.
Par dnition, PRN aigus=sinstallent
=sinstalle moins de quatre semaines (quelques jours quelques semaines);
us=sinstallent
PRN sinstallant sur
ur plus semaines ne sont pas au programme des ECN (PRN subaigus ou chroniques).
lus de quatre sem
/ w w
t p :/
N aigus:
Parmi les PRN
le syndrome de Gu
Guillain-Barr est la forme primitive, dorigine inammatoire auto-immune et la plus frquente
h t
(incidence=1/100000);
(incidence
(incidence=
existe aussi des formes de PRN dites secondaires (si mningite la PL avec >5lmts/mm3)(infectieuses
ill exis
[CMV, sroconversion VIH, ], lies des maladies de systme (sarcodose) et noplasiques inltratives).
II. Diagnostic clinique dun syndrome de Guillain-Barr

volontiers prcd par un pisode infectieux dallure banale (ORL, diarrhe) [surtout Campylobacterjejuni,
mycoplasme] ou vaccination;
volue spontanment en trois phases cliniques qui durent de quelques jours quelques semaines chacune:
phase dextension (par dnition moins de quatre semaines): apparition progressive dun dcit moteur
proximal et distal, asymtrique et asynchrone, non longueur-dpendant et/ou sensitif (subjectifs type
paresthsies, fourmillements, picotements) et objectifs (sensitifs superciels ou profonds) et/ou vg-
tatifs des quatre membres et de la tte; multifocal (non longueur-dpendant); associ la disparition pro-
gressive des rexes ostotendineux,
suivie dune phase de plateau: stabilit des dcits neurologiques,
suivie dune phase de rcupration progressive.
BOOK DES ECN 1051

1.8.122
Toute suspicion de syndrome de Guillain-Barr impose lhospitalisation (en ranimation en cas de troubles de
dglutition ou respiratoires)=urgence diagnostique et thrapeutique.

Face une suspicion de syndrome de Guillain-Barr:
examens biologiques standards: NFS, ionogramme sanguin (possible SIADH), ure et cratinine, glycmie
jeun, hmostase, ASAT/ALAT, CRP;
gazomtrie artrielle de base;
ECG et radiographie de thorax (examen de rfrence/risque de paralysie diaphragmatique, risque dembolie
pulmonaire);
tude du LCR (ponction lombaire):
montre classiquement une dissociation albuminocytologique en cas de syndrome de Guillain-Barr
m/
norachie leve [>0,4g/L]; gnralement 1 2g/L), alors que cytologie normale<5cellules/mm
arr (pr
(pro
(proti-
s/mm3),
ellules/mm )
.co
peut tre aussi strictement normal sans exclure le diagnostic,
la ponction lombaire a aussi un rle dans llimination des diagnostics diffrentiels
ntiels
ls (PRN secondaires,
seco
second m-
ine
ningoradiculite de la maladie de Lyme, ...)(Cf ci aprs diagnostics diffrentiels),
rentiels),
tiels),
ec
en cas de doute avec une compression mdullaire ou un syndrome de la queue de ch chev
cheval, il faut raliser une
IRM avant la PL;
lectromyogramme:
ed
atteinte dmylinisante,
em
rd
mise en vidence dun effondrement des vitesses sses de conduct
con
conduction, avec blocs de conduction, augmentation
so
des latences distales et disparition des
peut tre normal en dbut dvolution
es ondes
ndes F en stimu
stim
stimulodtection,
.tre olution
tion sans exclure
exclur
exc le diangostic.
IV. Diagnostics
w w
tics diffre
diffrent
diffrentiels:
/ /w
Compression
ssion
: n mdullaire
mdullair si le dcit ascendant des quatre membres respecte la face (ou compression de la
queue
eue
ttp
ue de cheval si limite
lim aux membres infrieurs) (QS item231).
h
Myasthnie (QS
PRN
N aigus
aig
(Q item263).
dites secondaires ( infections [CMV, sroconversion VIH, ] ou noplasiques inltratives ou
maladies de systme [sarcodose][QS ci aprs]).
PRN secondaires si pliorachie la PL>5lments/mm3 (limites programme ECN):
srologie VIH et antignmie p24 aprs accord du patient;
recherche maladie de systme type sarcodose ou noplasie selon contexte et terrains
Mningoradiculites: maladie de Lyme, maladies auto-immunes (lupus) ou inammatoires (sarcodose), inl-
trations noplasiques (lymphome inltrant et autres hmopathies malignes);
Botulisme: toxi-infections alimentaires (QS sant publique):
secondaires lingestion daliments en conserves artisanales/primes,
atteintes oculomotrices au premier plan, avec atteinte vgtative (mydriase),
puis phase descendante avec trouble de dglutition, puis paralysie des membres;
Poliomylite:
infection virale prsente dans les pays en voie de dveloppement,
touchant les individus non vaccins,
1052 BOOK DES ECN

1.8.122
dcit moteur pur asymtrique, prcd de troubles digestifs,

associe une mningite dallure virale la PL,
phase descendante avec trouble de dglutition, puis paralysie des membres;
Porphyrie aigu intermittente:
paralysies multifocales dallure priphrique,
associe/prcde dpisodes rcurrents de douleurs abdominales mimant une urgence chirurgicale:
et/ou dpisodes confusionnels non tiquets,
avec mission durines couleur porto.
V. Prise en charge thrapeutique dun syndrome de Guillain-Barr

Urgence diagnostique et thrapeutique:
en ranimation mdicale,
ou en service de mdecine proximit dune ranimation (risque de recours une intubation
m/
assiste pendant lvolution);
n ventila
ventilation
ti
traitement spcique:
.co
changes plasmatiques (plasmaphrses (2 4, un jour sur 2),
ine
ou perfusions dimmunoglobulines intraveineuses (0,4mg/kg/j pendant nt 5jours),
jours),
c
instituer durant la phase dextension,
e
e
mesures symptomatiques:d
corticodes inefficaces et sources de complications (infectieuses);
uses);
);
em
protection oculaire et soins locaux si paralysie faciale
aciale
ale priphrique
priphriq (item326),
ord
prvention thromboembolique (hparine doses
prvention/traitement des complications
ations
ses prven
prventives),
prventive
ns (respiratoires
(respiratoires,
(respira dysphagie, dysautonomie),
res
kinsithrapie (passive et active,
ve, motrice et respiratoire,
re
respi lutte contre les rtractions tendineuses, limiter les
w.t
surveillance quotidienne:
ienne:
ne:
itus (encombrement,
complications du dcubitus (encombremen
(encombrem escarres);
/ww
constantess physiologiques
physiologique (p
(pouls, tension, temprature, frquence respiratoire),
p /
fonction
: tion respiratoire,
respiratoire
dglutition
tt
dglutition et phonation,
testing m
h
recher
pho
musculaire,
mus
recherche
rec complications.
VI. volution et complications dun syndrome de Guillain-Barr

VI.1. volution
Le syndrome de Guillain-Barr volue spontanment en trois phases cliniques de quelques jours quelques se-
maines chacune:
phase dextension (par dnition moins de quatre semaines): installation progressive des dcits moteurs
et sensitifs,
suivie dune phase de plateau: stabilit des dcits neurologiques,
suivie dune phase de rcupration progressive,
dure dvolution totale: stend habituellement en gnral sur plusieurs mois,
considr stabilis aprs douze dix-huitmois (=stade squellaire),
rcupration complte dans 80% des cas.
BOOK DES ECN 1053
1.8.122
VI.2. Complications
Potentiellement ltales
troubles de la ventilation:
surveiller la capacit ventilatoire (VEMS, peak-ow),
surveiller efficacit de la toux, faire compter en apne,
risque dinsuffisance respiratoire aigu;
troubles de la dglutition:
tester rgulirement la dglutition et la phonation,
recherche pneumopathie secondaire;
troubles thromboemboliques:
anticoagulation prventive par hparine doses prventives,
rechercher signes de phlbites surales/embolies pulmonaires (item135);
rielle svre.
m/ otension
sion a
syndromes dysautonomiques: arrt cardiaque, troubles du rythme cardiaque, bradycardie, hypotension art-
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
1054 BOOK DES ECN

1.8.125
125. Sclrose en plaques

+ Objectifs : Diagnostiquer une sclrose en plaques. Argumenter l'attitude thrapeutique et planier

le suivi du patient. Dcrire les principes de la prise en charge au long cours d'une maladie prsentant un
dcit moteur progressif
K bandes
Mots cls : Nvrite optique rtrobulbaire; substance blanche; pousses; IRM; tude du LCR;
oligo-clonales; traitements de fond immunomodulateurs et suppresseurs; traitements
symptomatiques, kinsithrapie; ducation thrapeutique; psychothrapie de soutien.
PMZ: Hypersignaux en IRM touchant exclusivement la substance blanche; dissmination da dans
m/
le temps et lespace; critres diagnostiques; traitement des pousses et traitement de fond;
recherche facteurs dclenchants dont infectieux; prise en charge ALD 100%.
nd;
B Recommandations .co
et intitul:
ine
Sclrose en plaques. Confrence de consensus organise par la Fdration ffranaise de neurolo-
gie, ANAES, juin2001;
ec
ed
Sclrose en plaques Guide affection de longue dure e ALD, HAS
HAS, septembre2006.
Mise au point: utilisation de la spcialit TYSABRI 300mg ((natalizumab) dans le traitement de
m
la sclrose en plaques AFSSAPS juillet 2008
e
s ord
I. Dnition et pidmiologie
dmiologie
miologie
.tr e
I.1. Dnition
w w
La SEP est:
t:
: / /w
tt p
unee maladie chron
chronique
ch inammatoire atteignant exclusivement la substance blanche du systme nerveux cen-
h
tral (cerveau,
tral
volu
(cerveau moelle et nerfs optiques);
(cervea
voluant par pousses successives dans le temps et dans lespace;
survenant essentiellement chez le sujet jeune prdominance.
Il nexiste pas de test diagnostique (biologique ou radiologique) pour porter le diagnostic de faon formelle. On
retient le diagnostic de SEP sur des faisceaux de critres diagnostiques cliniques et radiologiques.
I.2. pidmiologie
terrain: adulte jeune (20 40ans);
plutt sexe fminin (2 sur 3);
prvalence=environ 1cas/1000habitants;
prdisposition familiale modre.
BOOK DES ECN 1055

1.8.125
II. Diagnostic
II.1. Diagnostic clinique:

repose sur un faisceau darguments cliniques, paracliniques et volutifs dans le temps et dans lespace (diss-
mination spatio-temporelle);
suspect devant un tableau clinique de dcit neurologique central dinstallation subaigu/progressive chez un
jeune adulte;
renforc devant les aspects:
neuroradiologiques (IRM),
et biologiques (tude du LCR);
retenu dnitivement quen cas dpisodes:
cliniques rmittents successifs (pousses),
/
multifocaux dans le temps (asynchrone),
m
et dans lespace,
.co
= conditions ncessaires et suffisantes pour porter le diagnostic,
ine
(exemple: atteinte mdullaire, puis crbelleuse ou NORB lanne suivante),
nte),
),
ec
associ des aspects neuroradiologiques et biologiques compatibles;
es;
ed
parfois, le diagnostic est retenu grce des critres neuroradiologiques
chez une femme jeune qui rgresse spontanment ou aprs
ogiques
ques (exem
s traitement
(exemple: pousse clinique mdullaire
corticodes, puis la mise en vidence
aitement par co
em
de nouvelles lsions crbrales volutives sur une irmm systmatique de ccontrle un an aprs alors que la patiente
rd
est asymptomatique).
so
.tre
Les arguments cliniques en faveur dune
une SEPsont :
terrain: adulte jeune (pluttt sexee fminin);
ww
signes cliniques: pousses
systme atteint:
ousses sinstallant sur quelques jours quelques semaines, de smiologie varie selon le
es sinstallan
sinstal
://w
dcitit moteur
oteur pyramidal/central:
pyram
pyramida monoparsie, paraparsie, hmiparsie,
ttp
troubles
roubles sensiti
sensitifs: subjectifs: paresthsies; douleurs (nvralgies); signe de Lhermitte (douleurs type
de dcharges
dchar lectriques dans le rachis et les membres lors de la exion de la nuque); objectifs: hypoes-
hth
thsie, troubles proprioceptifs essentiellement:
neuropathie optique rtrobulbaire (NORB): baisse de lacuit visuelle unilatrale, associe des douleurs
oculaires augmentes par la mobilisation du globe; avec scotome central ou paracentral au champ visuel
et altration de la vision des couleurs (dyschromatopsie rouge-vert); et un fond dil normal au dbut qui
peut ensuite montrer une dcoloration de la papille au stade squellaire,
diplopie par atteinte du noyau des nerfs oculomoteurs au sein du tronc crbral (item304),
paralysie faciale, centrale (atteinte du faisceau pyramidal) ou priphrique (par atteinte du nerf facial dans
sa portion intraprotubrantielle),
nvralgie du trijumeau (secondaire/symptomatique (item142),
syndrome crbelleux (item340),
syndrome vestibulaire central ou priphrique (item340),
mais aussi: impression de fatigue, troubles gnitosphinctriens, troubles cognitifs et psychiatriques (signes
tardifs dans lvolution de la maladie);
signes ngatifs: linverse, certains symptmes neurologiques ne sont classiquement pas retrouvs dans la SEP
tels que: crises dpilepsie, surdit ou aphasie;
1056 BOOK DES ECN

1.8.125
enn, la SEP ne touche que le SNC. Il ny a pas lieu de retrouver des signes de maladies gnrales systmiques
(vre, symptomatologie extraneurologique). En revanche, en cas de pousses, celles-ci sont volontiers provo-
ques par des vnements intercurrents tels quinfectieux, rechercher et traiter systmatiquement.
Une pousse de SEP est dnie par:

lapparition ou laggravation de signes neurologiques durant au moins 24heures;
suivie dune rgression totale ou partielle des symptmes;
rgression spontane ou aprs traitement adapt.
II.2. Diagnostics diffrentiels:

Encphalopathie aigu dissmine, lupus, SAPL, Behet, vascularites,

m/
. o
Imagerie du systme nerveux central:
c
TDM: souvent demande en premire intention face un dcit focal progressif chezz un sujet jeujeune, la TDM
jeune
ine
napporte pas dargument dcisif en faveur dun diagnostic de SEP, mais permet
mett dliminer certains
ccert autres dia-
ec
gnostics diffrentiels dans un contexte durgence (tumeurs par exemple);
e);
)
toujours anormale,
ed
IRM crbrale sans puis avec injection de gadolinium=examen n de rfrence d
dans la SEP;
em
met en vidence des lsions de la substance blanche nche
he vocatrices typ
typiques (mais non pathognomoniques),
rd
de forme ovode et situes uniquement dans ns la
a substance blanche,
b
blan
so
typiquement en iso- ou hyposignal sur
en hypersignal sur les squences
ur les
es squences en T1,
es T2 et FLAIR,
.tre
pouvant tre rehausses aprs
la prsence de plusieurs
s injection de ggadolinium pour les lsions rcentes (<3mois),
ww ieurss lsions signe

relle peut tree dmontre
montre par la
sign lla dissmination spatiale en IRM; alors que la dissmination tempo-
lapparition de nouvelles lsions sur des IRM successives (espaces de trois
:/
plus/w
mois minimum);
nimum);
mum);
uss rcemment, d des nouveaux critres ont t proposs qui tiennent compte de lexistence sur une seule et
ttp
mme IRM de d lsions
l typiques dges diffrents (critres sensibles mais moins spciques de SEP).
IRM
h
RM mdullaire:
mdulla
moelle
en cas de symptomatologie mdullaire, dautant plus en cas de premire pousse, lIRM de
elle est une urgence, car on craint toujours une possible compression mcanique qui justierait dun geste
chirurgical en urgence (risque de plgie dnitive par mylomalacie; QS item231);
en cas de lsion de SEP ltage mdullaire: on parle de mylite, lIRM identie un (des) hypersignal(ux)
T2intramdullaire(s), volontiers rehauss(s) aprs injection de produit de contraste, signant alors une lsion
rcente active.
Examens biologiques sanguins:

il ny a pas de tests biologiques permettant de poser un diagnostic de SEP;
en revanche, en cas de pousse, un syndrome infectieux dclenchant est rechercher et traiter systmatique-
ment (il ny a pas de syndrome inammatoire biologique dans une SEP, sauf infection intercurrente associe).
tude du liquide cphalorachidien (LCR):

cette tude, incontournable avant lre de lIRM face une suspicion de SEP, nest plus systmatique si lIRM et lhis-
toire sont typiques (pousses cliniques successives rsolutives, avec mise en vidence de lsions typiques lIRM);
BOOK DES ECN 1057

1.8.125
en revanche, une ponction lombaire (PL) est habituellement ralise en cas de premire pousse, dans le cadre
du bilan la recherche darguments en faveur (prconise aussi par certains vise pronostique);
ltude du LCR montre alors classiquement:
hyperprotinorachie modre (<1g/L),
mningite lymphocytaire (plocytose modre)<20lments/mm3 (50maximum),
avec mise en vidence sur llectrophorse des protides du LCR dun prol oligoclonal des IgG (synthse
intrathcale),
la PL peut aussi tre normale, ce qui nlimine pas pour autant le diagnostic de SEP,
en revanche, le diagnostic de SEP est rediscuter en cas de pliorachie suprieure 50cellules/mm3 (re-
cherche alors dune atteinte crbrale dune maladie de systme [Sjgren, lupus, vascularite, ]).
tudes lectrophysiologiques de type potentiels voqus:

visuels surtout, voire somesthsiques et auditifs;
sont de moins en moins utiliss depuis lre de lIRM;
m/
ils peuvent authentier une dissmination spatiale par exemple en montrant des lsions infracliniques
acliniques sur lles
iques su
.co
voies visuelles surtout ( type de squelle de NORB paucisymptomatique).
IV. volution ine

ec
ed
IV.1. Formes cliniques de sclrose en plaques:
es::
em
rd
on en distingue trois:
forme rcurrente rmittente (la plus frquente;
rquente;
ente; 80%)
80%), do
dont lvolution se fait par pousses successives,
so
la forme secondairement progressive,
ssive,
ve, qui se prsen
pr
prsente au dpart comme une forme rcurrente, puis volue
.tre
de faon progressive (handicap
dicap
et enn, la forme progressive
ogressive
progressivement
p progressivem
progressive
essive demb
croissant sans amlioration mme partielle),
demble, la plus rare, dans laquelle laffection volue demble comme une
ww
forme progressive.
ive.
//w
IV.2. Pronostic
nostic
stic
:
tt
Pronostic
onosticp
nostic individue
individ
individuel long terme=imprvisible:
h
facteur
teur de bon pronostic: dbut par NORB ou signes sensitifs; intervalle long entre les deux premires pousses;
facteur de mauvais pronostic: dbut tardif, dbut par signes moteurs dcitaires, sexe masculin, dbut par
formes demble progressives, pousses frquentes;
utiles pour tude de cohortes, mais inutilisables pour prdire au cas par cas;
risque de handicap spontan (sans traitement de fond):
50% de gne la marche 10ans,
50% de besoin dune canne pour marcher 15ans,
et 50% en chaise roulante pour se dplacer 30ans dvolution.
1058 BOOK DES ECN

1.8.125

V.1. Traitement des pousses:
seffectue par corticothrapie intraveineuse forte dose de courte dure (bolus type mthyl-prednisolone
(Solumdrol) 1g/j pendant 3jours, associe mesures prventives (pansements gastriques, apports potas-
siques et hypnotiques ventuellement associs);
objectif: rduire la dure de la pousse (sans efficacit sur lvolution long terme);
aprs avoir recherch et trait un ventuel facteur dclenchant en particulier infectieux (recherche de foyers
infectieux sources de pousses de SEP et contre-indiquant les corticodes [infection urinaire+selon orientation
clinique: foyers dentaires, pulmonaires, ORL]);
repos, arrt de travail si ncessaire.
V.2. Traitement de fond spcifique de la SEP:
m/
objectif: diminuer la frquence des pousses et ralentir la progression du handicap (prescrit par
ar un
n spcialiste,
spcialis
spcial
.
traitements immunomodulateurs:co
et en cas de SEP avre [donc pas en cas de premire pousse]);
ne
par interfron bta (Avonex, Btafron, Rebif, par voie IM ou sous-cutane),
i ne),
c
ou glatiramre actate (Copaxone SC) quotidienne,
e
d
traitement immunosuppresseur:
e
natalizumab: anticorps monoclonal anti-alpha-4-intgrine
grine
ne en perfusion
perfusi mensuelle (Tysabri)
m
ngolimod en comprim (Gilenya),
e
ord
ces traitements immunosuppresseurs sont nt rservs
servs aux formes
ment bien conduit par traitement immunomodulateur,
mmunomodulateur,
unomodulate
form agressives ou rechutant malgr un traite-
r s
galement: mitoxantrone pourr formes actives sv
e s
svres (mais risque de cardiopathies, leucmies induites,);
w.t
voire cyclophosphamide [Endoxan],
ndoxan], azathioprine
aza
azathio [Imurel] hors AMM).
/ww
V.3. Traitements
ments
ents de fond
fo non spcifiques de la SEP:
p:/
prise
htt
ise en charge 100
kinsithrapie
100%;
insithrapi : lors des pousses svres, et au long cours (en phase dautonomie comme en cas de perte
insithrapie
dautonomie/dpendance);
utono
t
ergothrapie: adaptation de lhabitat et/ou du lieu de travail;
lutte contre la spasticit : kinsithrapie et traitements antispastiques : baclofne (Liorsal), dantrolne
(Dantrium), benzodiazpines, voire injections de toxine botulique si spasticit focale;
recherche et traitement des troubles urinaires: dpistage systmatique, et en cas de troubles urinaires, recher-
cher un rsidu postmictionnel lchographie, qui dterminera la prise en charge (Xatral ou Ditropan);
rechercher et traiter des troubles sexuels (dysrection chez lhomme);
traitement des douleurs paroxystiques (antipileptiques pour une nvralgie du trijumeau [item 262] ou un
signe de Lhermitte invalidant par exemple) ou permanentes (antalgiques banals ou antidpresseurs);
rechercher et traiter un syndrome dpressif;
fatigue: selon le contexte: repos, fractionnement des efforts, adaptation du poste de travail et/ou reclassement
professionnel, traitement pharmacologique: amantadine (Mantadix), inhibiteurs de la recapture srotoniner-
gique (Prozac, Zoloft) voire polyvitamines;
BOOK DES ECN 1059

1.8.125
au total : suivi multidisciplinaire (neurologue, mdecin traitant, psychologue, kinsithrapeute, ergothra-

peute, assistant social, urologue).
ducation: un symptme neurologique survenant lors dune hyperthermie et durant moins de 24heures:
ne constitue pas une pousse;
correspond ce que lon appelle le phnomne dUhthoff;
ne doit pas tre trait autrement que par des antipyrtiques;
en plus du traitement de la cause de la vre:
SEP=viter hyperthermie ( lorigine de laggravation transitoire des dcits neurologiques).
SITUATION PARTICULIRE: SEP et grossesse:

rduction de la frquence des pousses durant la grossesse, en particulier au 3etrimestre;
puis augmentation de la frquence des pousses dans le 1ertrimestre du post-partum;
en revanche, pas dincidence sur lvolution du handicap neurologique;
grossesse programmer tant que possible; prvenir an dinterrompre le traitement de fond avant conception
nt la conceptio
concep
(dautant plus sil sagit dimmunosuppresseurs de type mitoxantrone, Gilenya, Tysabri)
bri) en
n raison dud peu
p de
donnes disponibles sur la tratognicit;
les corticodes intraveineux peuvent tre utiliss pendant la grossesse;
la grossesse peut tre poursuivie normalement, sans contre- indication
ation v basse ou une csarienne,
n pour une voie
ni pour une pridurale (prvenir lanesthsiste).
1060 BOOK DES ECN

1.8.125
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
miparsie gau
hmiparsie
FLAIRR en cou
Figure item125: Sclrose en plaques:
gauch installe progressivement chez une jeune femme de 20ans: en haut: IRM crbrale en squences
gauche
coupes axiales, avec mise en vidence de lsions en hypersignal typiques de SEP (ovodes, situes exclusivement
dans la substance blanche); bien visualises aussi sur les squences en sagittal (en bas gauche), en particulier au
niveau du corps calleux; en bas droite: troubles de lquilibre dinstallation progressive chez un homme de 18ans avec
un niveau mdullaire C4-C5 lexamen physique: atteinte mdullaire aigu/subaigu=IRM en urgence (recherche
phnomne compressif (cf. item231): IRM en squences T2en coupe sagittale: mise en vidence danomalies de signal
intramdullaire tages, signant une mylite (ici dans le cadre dune SEP).
BOOK DES ECN 1061

1.9.133
133. Accidents vasculaires crbraux

+ Objectifs : Diagnostiquer un accident vasculaire crbral. Identier les situations d'urgence

et planier leur prise en charge. Argumenter l'attitude thrapeutique et planier le suivi du patient
K gerie
Mots cls : Urgence diagnostique et thrapeutique; AIT (accident ischmique transitoire) si ima-
crbrale normale; unit spcialise type unit de soins intensifs neurovasculaires; thrombo-
lyse pour les infarctus de moins de 4h30; stnose artrielle signicative (>70%)et endartriecto-
mie; brillation atriale et anticoagulation; kinsithrapie; orthophonie; ergothrapie; prvention
secondaire; handicap moteur, cognitif et aphasique.
PMZ: Imagerie crbrale en urgence; brinolyse; prise en charge ALD 100%.

B Recommandations m /
et intitul:
.c
Accident vasculaire crbral: mthodes de rducation de la fonction motrice oladulte:
ce chez
e
synthse, Recommandation HAS juin 2012
in
Accident vasculaire crbral: prise en charge prcoce (alerte, phasehase prh
prhospitalire, phase hos-
ec
pitalire initiale, indications de la thrombolyse): synthse des recomma
recommandations. HAS, mai2009;
Sant, mai2009;ed
Accident ischmique transitoire de ladulte: prvention on et prise en charge. Ministre de la
em
Bilan tiologique des infarctus crbraux du sujet jeunjeune Propositions du groupe de travail de
ord
la Socit franaise neurovasculaire dcembre2008;
Infarctus crbral ou AIT: prvention
cembre20
ention vascu
vasculaire, classication, tiologies. HAS, mars2008;
es
Recommandations2008
r
08 pour la prise en charge des infarctus crbraux et des accidents isch-
w.t
miques transitoires. European
uropean Str
Prise en charge diagnostiq
Stroke Organization;
diagnostique et traitement immdiat de laccident ischmique transitoire de
/ww
ladulte. Recommandations
Prise
ommandat ANAES, mai2004
e en charge initiale des patients adultes atteints daccident vasculaire crbral Aspects
p:/ dicaux. Recommandations

mdicaux. R ANAES septembre2002;
httPlace des units neurovasculaires dans la prise en charge des patients atteints daccident vascu-
laire ccrbral. Recommandations ANAES juillet 2002;
Imagerie de laccident vasculaire crbral aigu. ANAES, juin2002.
I. pidmiologie
Incidence: 1 2cas/1000habitants par an.
Prvalence: 150 200000/an en France.
Accidents vasculaires crbraux (AVC)=problme majeur de sant publique:
Les AVC constituent:

la 1recause de handicap acquis;
la 2ecause de dmence;
la 3ecause de mortalit en France.
1062 BOOK DES ECN

1.9.133
II. Diagnostic:
II.1. Diagnostic clinique:

Tout dcit central focal dinstallation brutale doit tre considr comme un AVC jusqu preuve du contraire (et
pris en charge comme tel).
Suspicion dAVC=imagerie crbrale en urgence (au mieux IRM, sinon TDM).
II.2. Diagnostics diffrentiels:

hypoglycmies, pilepsie, auras migraineuses ([item192]).
III. Examens complmentaires:
m/
Suspicion dAVC=imagerie crbrale en urgence (au mieux irm, sinon tdm).
.co matome
ome (cf. V.)(a
Aprs limagerie crbrale: on ne parle plus dAVC, mais dinfarctus (cf. IV.) ou dhmatome V
V.)(aucun
moyen de le prciser avant).
ine
c
En pratique, 80% des AVC sont ischmiques et 20% hmorragiques.
e
ed
Points communs tous les AVC (infarctus ou hmatomes);
dcit brutal, focal, central;
em
suspicion dAVC=imagerie crbrale en urgence irm);
nce (au mieux irm)
ir
ord
conrme diagnostic et approche du mcanisme
nismee responsable.
responsab
res
Toute suspicion dAVC=justie prise adapte
se en charge adapt
ada en urgence:
t
repos plat au lit,
.
voie dabord veineuse(resucrage
w se(resucrage
resucrage IV si besoin) et oxygnothrapie si saturation<94%,
/ww
assurer constantes
antes physiologique
physiologiq
physiologiques stables,
transfertt mdicalis vers
ver lh
lhpital,
:/
au mieux dans une unit
p
un neurovasculaire (USINV),
htt
imagerie
magerie crbrale
cr
crbr en urgence,
lutte contre
con facteurs aggravant la souffrance neuronale (HTA, hypo-/hyperglycmies, hypoxie/
hypercapnie),
h
hype
valuer troubles de dglutition (prvenir infections bronchopulmonaires),
prvenir complications du dcubitus (escarres, phlbites, rtractions),
kinsithrapie prcoce (et orthophonie si aphasie).
aprs imagerie crbrale: mesures spciques selon si infarctus ou hmorragies (QS infra)
IV. Infarctus/ischmies crbrales
IV.1. Smiologie des infarctus crbraux

IV.1.1. Les principaux tableaux smiologiques des infarctus dans le territoire carotidien sont;
infarctus sylvien complet (=total) (occlusion artre crbrale moyenne ou carotide interne):
dcit sensitivomoteur massif et proportionnel,
aphasie, apraxie si atteinte de lhmisphre majeur (gauche chez droitier),
BOOK DES ECN 1063

1.9.133
ou syndrome de lhmisphre mineur (hmingligence, hmiasomatognosie (non-reconnaissance de lh-

micorps gauche), anosodiaphorie (indiffrence vis--vis du trouble), anosognosie),
hmianopsie latrale homonyme,
controlatraux la lsion,
troubles de la conscience en cas dinfarctus sylvien malin (>150cc);
infarctus sylvien superciel:
dcit sensitivomoteur prdominance brachiofacial,
hmianopsie latrale homonyme (HLH),
controlatraux la lsion,
aphasie si atteinte de lhmisphre majeur,
ou syndrome de lhmisphre mineur (hmingligence, hmiasomatognosie [non-reconnaissance de lh-
micorps gauche], anosodiaphorie [indiffrence vis--vis du trouble], anosognosie);
infarctus sylvien profond (capsulaire interne):
hmiplgie massive proportionnelle;
/
infarctus de lartre crbrale antrieure:
m
controlatral la lsion,
.co
dcit sensitivomoteur crural (prdominant au membre infrieur),
syndrome frontal.
ine
ec
IV.1.2. Les principaux tableaux smiologiques des infarctus danss le territoire vert
vertbrobasilaire;
v
ed
infarctus crbral postrieursuperciel:
m
HLH controlatrale (ccit corticale si bilatrale),,
e
rd
si hmisphre majeur: alexie et agnosie visuelle,
uelle,
le,
si hmisphre mineur: confusion;
so
.tre
infarctus crbral postrieur profond
nd (thalamus):
hypoesthsie controlatralehyperpathie;
alehyperpathie
hyperpat
ww
syndrome crbelleux;
x;
syndromes alternes:
ernes:
rnes
://w
signee dune
ne atteinte du tronc
t crbral,
ttp
associe atteinte hmicorporelle
et atteinte de
h sensitive et/ou motrice controlatrale la lsion,
des nerfs crniens du mme ct que la lsion;
ndh
ndrome
syndrome de Wallenberg:
modle de syndrome alterne,
secondaire ischmie latrobulbaire,
associe du ct de la lsion: anesthsie de lhmiface (V); vertiges et nystagmus rotatoire (VIII); troubles
de la phonation et de la dglutition+paralysie de lhmivoile (IX etX); syndrome crbelleux; signe de
Claude-Bernard-Horner (noyau sympathique),
et du ct oppos la lsion: anesthsie thermoalgique hmicorporelle pargnant la face (atteinte du fais-
ceau spinothalamique);
Locked-in Syndrome:
ttraplgie avec diplgie faciale et mutisme,
secondaire infarctus protubrantiel bilatral,
seuls persistent: clignement des paupires et mobilisation verticale des globes oculaires,
tat de conscience normal (diagnostic diffrentiel des comas).
Principaux tableaux smiologiques vocateurs dinfarctus lacunaires (petits infarctus profonds):
hmiplgie pure en cas datteinte de la capsule interne;
1064 BOOK DES ECN

1.9.133
hmianesthsie isole, en cas datteinte thalamique;

dysarthrie+main malhabile, en cas datteinte protubrantielle;
hmiparsie+ataxie, en cas datteinte protubrantielle ou corona radiata.
IV.1.3. part: lAIT (accident ischmique transitoire):

ancienne dnition: survenue dun dcit neurologique rgressant en moins de 24heures;
nouvelle dnition: dcit neurologique d une ischmie focale crbrale ou rtinienne, durant gnralement
moins dune heure et sans preuve dinfarctus aigu limagerie (imagerie IRM de diffusion normale);
tiologies:
les mmes que pour les infarctus crbraux,
doit tre considr comme une urgence: un infarctus crbral constitu sur cinq est prcd dun AIT;
bombe retardement: 10% sont compliqus dun infarctus constitu dans le mois suivant, dont la moiti
dans les 48 premires heures;
smiologie vocatrice dun AIT,
m/
ccit monoculaire transitoire (ischmie de lartre ophtalmique, branche de division de lartre carotide
carot
car
interne),
.co
troubles du langage (aphasie) (=territoire carotidien),
ine
hmianopsie latrale homonyme, ataxie crbelleuse (=territoire vertbrobasilaire),
brobasilaire),
basilaire),
c
troubles moteurs et/ou sensitifs unilatraux (non localisateurs).
e
ed
IV.1.4.Tableau smiologique vocateur dinfarctus lacunaires
res multiples:
naires multiples
em
installation en plusieurs temps (au gr des infarctus);
);
ord
dun syndrome dit pseudobulbaire:
syndrome pyramidal bilatral,
es
rire et pleurer spasmodiques,
r
w.t
troubles de la phonation
marche petits pas,as,
n ett de la dglut
dglutitio
dglutition,
/ww
troubles sphinctriens,
dmence
hinctriens,
nctriens,
p:/ nce (cf. item63).

item63
IV.2.
tt
2. Causes des
h
d infarctus crbraux
IV.2.1.
1. Les mcanismes physiopathologiques sous-jacents sont:
1
lathrosclrose:
responsable de 25% des infarctus crbraux,
formation de plaques: risque de thrombose in situ et/ou emboles dartre artre (occlusion en aval),
facteurs de risque dathrome: HTA: 4: risque modiable numro1,
autres facteurs de risque modiables: diabte, tabagisme, hypercholestrolmie: 2,
les facteurs de risque se multiplient plus quils ne sadditionnent,
autres facteurs de risque non modiables: sexe masculin, ge avanc;
les maladies des petites artres:
responsables de 25% des infarctus crbraux,
source dinfarctus de petite taille dits lacunaires (= maladie des petites artres crbrales ; la-
cunes=petits infarctus profonds< 15mm),
lies le plus souvent HTA et/ou au diabte mal/non quilibr,
secondaires lipohyalinose des petites artres perforantes,
infarctus volontiers situs en profondeur (noyaux gris centraux, capsule interne, protubrance et cervelet);
BOOK DES ECN 1065

1.9.133
les embolies dorigine cardiaque:

cardiopathies embolignes,
responsables de 25% des infarctus crbraux,
brillation atriale le plus souvent,
autres: infarctus du myocarde rcents, maladies de loreillette gauche (avec thrombus intracavitaire), valve
mcanique mal anticoagule, cardiomyopathies dilates et hypo-/akinsies segmentaires (IDM anciens),
endocardite,
les infarctus crbraux rcents multifocaux visualiss sur limagerie crbrale sont trs vocateurs dune
origine cardioembolique;
plus rarement:
hyperviscosit ou trouble de la coagulation (polyglobulie, leucmies, syndrome des anticorps antiphospho-
lipides (SAPL avec ou sans lupus) (item117),
vascularite (Horton),
ou des causes multiples;
m/
parfois, aucune cause nest retrouve (=cryptogniques) [15% 30% des infarctus du sujet<45ans].
t<45ans]
45ans
.co
IV.2.2. Chez le sujet jeune (<45ans):
ine
incidence des infarctus crbraux plus rare que chez les sujets gs;
c
tiologies diffrentes et plus varies;
e
ed
par argument de frquence: cardiopathies embolignes et dissections
(artres vertbrales et carotides);
ions des axes
ections axe artriels
art cervicoencphaliques
em
dissection dune artre cervicale:
ord
reprsente seconde cause dinfarctus crbral
bral
al chez sujets<4
facteurs dclenchants: traumatismee crniocervical
sujets
sujets<45ans (aprs cardiopathies embolignes),
niocervic volontiers
vo retrouv (souvent minime),
res
cervicalgie et/ou cphale concomitante,
ncomitante,
comitante,
w.t
signe de Claude-Bernard-Horner
dissection carotidienne
enne
d-Horner
orner en cas de compression du plexus sympathique pricarotidien (en cas de
ne homolatrale
homolat la dissection),
/ww
traitement par
ar antithrombotique
antithrombotiqu systmatique aspirine ou anticoagulant (avis de spcialistes);
antithrombo
p:/
causes immunologiques
nologiques (syndrome
mmunologiques (syn des anticorps antiphospholipides [item117], angites).
htt
endocardite
cardite infectieuse
docardite
voquer
infectieu avec emboles crbraux:
infec
voque devant
surtou
surtout
sur
d tout AVC (hmatome et infarctus) fbrile,
sil existe altration de ltat gnral, vre,
souffle dinsuffisance mitrale ou aortique,
et/ou une potentielle porte dentre infectieuse
IV.3. Imagerie crbrale et infarctus crbraux

scanner crbral:
initialement normal,
parfois signes prcoces dischmie (ddiffrenciation blanc-gris),
ou visualisation du thrombus intravasculaire en hyperdensit (trop belle sylvienne),
IRM;
hypersignal sur les squences en diffusion (ds 30minutes aprs lischmie),
hypersignal sur les squences FLAIR aprs quelques heures dischmie,
hmorragie visualisable sur les squences en cho de gradient (=T2*),
examen volontiers complt par squences en ARM cervicales (aprs injection de gadolinium) et intracr-
niennes dites en temps de vol (TOF) [bilan tiologique].
1066 BOOK DES ECN

1.9.133
IV.4. Examens complmentaires vise tiologique raliser face un

infarctus crbral
biologie: NFS, plaquettes, ionogramme sanguin, fonction rnale, hmostase, glycmie, bilan lipidique, troponine;
ECGenregistrement Holter ECG sur24 ou 48heures;
radiographie de thorax;
cho-doppler cervical et doppler transcrnien;
chographie cardiaque transthoracique ventuellement complte par une chographie transsophagienne;
autres examens selon contexte et si rsultats du premier bilan ngatifs (pas darguments pour une origine ath-
romateuse ou cardioembolique):
ponction lombaire, recherche arguments en faveur dune vascularite (mningite),
recherche de thrombophilie: anticorps antinuclaires, antiphospholipides, Ac-anti-bta-2-GP1,
dosage homocystinmie, lectrophorse des protines sriques, lectrophorse de lhmoglobine (re-
cherche dhmoglobineS), TPHA-VDRL, srologie VIH selon le contexte, recherche de toxiquess dans n le
sang et les urines;
m/
.co
artriographie crbrale en cas de suspicion de vascularite;
ine
en cas de suspicion dendocardite: hmocultures, autres prlvements bactriologiques,
(ETT et ETO systmatiques en urgence).
giques, chographie cardiaque
ues, chographi
chogra
ec
ed
IV.5. Prise en charge thrapeutique en urgence
e lors
ors dischm
dischmies
disch crbrales:
m
IV.5.1. Mesures communes aux infarctus constitus ett AIT
e
rd
transfert en urgence
so
hospitalisation, au mieux dans une unit de soins intensifs
inte neurovasculaires (USINV/UNV);
repos au lit;
.tre
transfert immdiat mdicalis;
ww
surveillance pouls,, pression artrielle,
artrielle temprature (lutte contre facteurs aggravants);
ssion artrie
://w
mesures neuroprotectrices
tif)=lutte
lutte
europrotectrices (vite passage de zones de pnombre en hypoperfusion infarctus dni-
protectrices (
hypoxie, hyperthermie, hypohyperglycmie, hypo-TA;
utte contre hypox
h
ttp
position
osition pla pour les infarctus jusqu lcho-doppler des troncs supra-aortiques (seul examen susceptible
plat po
h
dexclure
exclure un mcanisme hmodynamique, en cas de stnose serre ou de dissection dun tronc supra-aortique);
exclu
respecter lhypertension artrielle (HTA) la phase aigu dun AVC ischmique, sauf dans les cas suivants:
traitement si HTA>220/120mmHg (>185/110 si thrombolyse envisage),
rechercher et traiter complications menaantes de lHTA (dissection aortique, insuffisance cardiaque) ou
HTA mal tolre (infarctus du myocarde, dme aigu des poumons, encphalopathie hypertensive, ),
traitement anti-HTA par voie IV pour efficacit rapide et rglage n des adaptations posologiques (nicardi-
pine ou labtalol),
prvention des complications thromboemboliques et autres complications du dcubitus;
lever prcoce ds que possible;
traitement antipileptique uniquement en cas de crise avre:
si crises prcoces (avant J15): traitement antipileptique transitoire,
si tardives (>J15): traitement quelques mois;
rducation: kinsithrapie/ergothrapie et orthophonie prcoce et adapte;
traitement antidpresseur: psychothrapique et/ou mdicamenteux (frquent; gne rducation; difficile
diagnostiquer si aphasie);
BOOK DES ECN 1067

1.9.133
pas de geste invasif (IM, PL) si thrombolyse envisageable (infarctus constitu il y a moins de 4h30);
traitement antithrombotique: (QS infra).
IV.5.2. Traitements antithrombotiques lors dischmies crbrales:

antiplaquettaires:
aspirine: meilleur rapport efficacit-cot (parfois, utilisation: clopidogrel [Plavix] ou association aspirine-
dipyridamole [Asasantine]),
ds que possible aprs un infarctus artriel, sauf si un traitement brinolytique est envisag;
anticoagulation efficace:
peu dindications,
risque de transformation hmorragique>>bnce attendu en cas dinfarctus constitu,
indication certaine=limite aux AIT dorigine cardioembolique certaine (bnce certain, sans risque de
transformation puisquil ny a pas dinfarctus constitu),
anticoagulants type AVK ou NACO (nouveaux anticoagulants si brillation atriale sans valvulopathie athiee asso-
a
m/
cie) dabigatran (Pradaxa) ou rivaroxaban (Xarelto) (avantages: pas de contrle biologiquee faire; inco in
incon-
.co
vnients: pas dantidotes si saignements actifs; contre-indiqus si insuffisance rnale);
envisageable si infarctus de petite taille et cardiopathie emboligne prouve (type
);
pe ACFA),
ine
part: les infarctus veineux (thrombose veineuse crbrale) o lanticoagulation
ulation
ation est ncessai
nce
ncessaire, en tout cas
(mme si hmorragique),
ec
autres indications trs discutes/discutables : hors programme
ramme
mme ECN (disse
(d
(dissection artrielle extracr-
ed
nienne, hypercoagulabilit justiant dune anticoagulation, extracrnienne serre dans lattente
ion,, stnose extracr
extr
m
de la chirurgie: discute (avis dexpert);
e
ord
IV.5.3. Traitements thrombolytiques intraveineux:
veineux:
eux:
res
envisag en cas dinfarctus crbral
dont lheure de dbut peut donc
al datant de moins
nc tre prcise
prcis a
mo de 4h30,
avec certitude,
w.t
et en labsence de contre-indications
tre-indications
urgence de prise en charge,
ndications (chirurgie
harge,
(chir rcente, sous anticoagulation efficace, ),
/ww
permet amlioration
mlioration
lioration du pronostic
p
prono fonctionnel terme.
IV.5.4.
p:/ neurochirurgical et infarctus crbral:
4. Traitement ne
neur
htt
see discute dans
infarc
inf
dan des cas particuliers rares:
infarctus crbelleux avec effet de masse, hydrocphalie et HTIC,
infarctus hmisphrique avec dme malin extensif;
discussion au cas par cas, selon tares associes et pronostic de linfarctus;
si risque dengagement crbral et mort court terme.
IV.6. Prise en charge thrapeutique en prvention secondaire suite une

ischmie crbrale
IV.6.1. Prvention secondaire concernant les ischmies dorigine athromateuse:
antiplaquettaires:
aspirine (meilleur rapport efficacit/tolrance/cot),
clopidogrel, aspirine+dipyridamole;
statines (atorvastatine):
objectif de LDL<1g/L;
1068 BOOK DES ECN

1.9.133
anti-HTA:
type bithrapie Coversyl-Fludex (mme chez les non-hypertendus, en absence de contre-indication et de
stnose carotidienne signicative),
objectif normotension ou diminution de la TA de 8 10mmHg;
recherche diabte et traitement adapt (hyginodittique et traitement oral, voire insuline);
sevrage tabagique total et dnitif;
activit physique rgulire;
chirurgie carotidienne (endartriectomie):
si stnose carotidienne interne symptomatique>70%: indication opratoire,
en urgence en cas dAIT ou dinfarctus de petite taille,
distance en cas dinfarctus de grande taille du fait du risque dhmorragie de reperfusion.
IV.6.2. Prvention secondaire concernant les ischmies dorigine cardioembolique

traitement de la cardiopathie:
traitement antithrombotique: long terme: stratication selon risques emboliques (CHAD2VASC2;
AD2VASC2;
VASC2; qui
qu est
e
toujours 2 si AIT ou infarctus constitu, et donc constitue une indication formelle
le la
a mise sou anticoa-
sous ant
gulants, sauf contre-indication (risque hmorragique, observance, risque dee chutes, hmorragique
hutes, ) et hm
(score HAS-BLED),
traitementanticoagulants:
AVK (INR: 2-3),
ou NACO (nouveaux anticoagulants si brillation atrialeiale sans valvulopathie
valvulopat associe) [type dabigatran ou
valvulo
rivaroxaban] avec comme avantages: une anticoagulation
agulation stable
coagulation stab aua long cours sans ncessit de contrle
biologique dhmostase; mais comme inconvnients:
vnients: pas
convnients: p dantidotes
d si saignements actifs; contre-indi-
qus si insuffisance rnale),
traitement de la cardiopathie: antiarythmique,
tiarythmique prothse
pr valvulaire
IV.6.3. Prvention secondaire

daire
re concernant
concerna les ischmies lies maladies des petites artres (lacunes):
attitude est la mme
me que pour les infarctus lis lathrosclrose;
attention
n particulire
articulire su
sur la recherche et le traitement dventuels HTA et diabte sous-jacents.
IV.6.4.
6.4. Autres traitements
traitem
trai spciques:
corticodes
corticode et immunosuppresseurs si vascularite (Horton, priartrite noueuse);
corticod
traitements
t
trait anticoagulants immunosuppresseurs si neurolupus et syndrome des antiphospholipides
(item117);
traitements hmatologiques si besoin (polyglobulies, leucmies, );
traitements anticoagulants vie si troubles de lhmostase type prothrombotiques (et dpistage familial si
hrditaire).
BOOK DES ECN 1069

1.9.133
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
Figure item133.1: Accidents nts vasculaires cr crbraux: infarctus crbral et imageries crbrales
w.t
TDM et IRM prcoces: aphasie
traits: en haut gauche:
he: TDM
asie et hmiplgie
hmiplg droite
DM crbrale
dro constate au rveil chez un homme de 65ans avec HTA et diabte
sans injection en coupes axiales: mise en vidence dune hyperdensit spon-
crbral sa
/ww
tane de lartre sylvienne (trop belle sylvienne=thrombus intraluminal); en haut droite: TDM crbrale
ylvienne gauche (tr
p:/
sans injectionn en
n coupes axiales
axia du
dans lee territoire de lartr
d mme patient: mise en vidence de signes prcoces dischmie hmisphrique gauche
lartre sylvienne (=artre crbrale moyenne): perte de la diffrenciation blanc-gris avec non/
lar
ht
mmee pat
t
mall visualisation dedes noyaux gris centraux (noyau lenticulaire; comparer avec hmisphre droit); en bas gauche,
patient explor en IRM en squence de diffusion: mise en vidence dun hypersignal de lensemble du territoire de
lartre sylvienne gauche signant un infarctus rcent tendu; en bas droite: mme patient explor en TDM H24 de
linstallation des troubles: lhypodensit apparat alors franchement.
1070 BOOK DES ECN

1.9.133
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
Figure item133.2: Accidents vasculaires crbraux: imagerie des infarctus crbraux
En haut gauche: HLH gauche dinstallation brutale chez un homme de 55ans: IRM en urgence: IRM en squence de
diffusion avec mise en vidence dun hypersignal du territoire de lartre crbrale postrieure droite signant un infarc-
tus crbral rcent; en haut droite: IRM en squence de diffusion avec mise en vidence de plusieurs hypersignaux
de territoires vasculaires artriels diffrents voquant un mcanisme cardioembolique par argument de frquence (ou
une hyperviscosit sanguine, voire une vascularite); en bas gauche, tude des artres cervicoencphaliques par ARM
(en bas gauche) avec mise en vidence dune occlusion carotidienne interne droite et en angio-TDM (en bas droite)
mettant en vidence une stnose serre de carotide interne.
BOOK DES ECN 1071

1.9.133
V. Hmatomes intraparenchymateux (=ou accidents vasculaires

crbraux hmorragiques)
V.1. Smiologie et diagnostic

Smiologies identiques aux infarctus.
Diagnostic port limagerie crbrale:
Aspects des hmatomes intraparenchymateux limagerie crbrale:
hyperdensit spontane en TDM;
hyposignal en T2*, hypersignal en FLAIR lIRM.
Localisation:
territoire profond=capsule interne, noyaux gris centraux (surtout si lis lHTA);
territoire lobaire=cortico-sous-cortical (surtout si li rupture de malformation artriovei-

ri
r
/
neuse sous-jacente si sujet jeune ou angiopathie amylode si sujet g).
m
intraparenchymateux: .co
V.2. tiologies et prise en charge spcifiques des hmatomes
ine
c
V.2.1. Hypertension artrielle:
e
d
lie la rupture des petites artres perforantes (lipohyalinose),
e
hmatome intracrbral de sige profond: capsule interne,
ne, noyaux gri centraux, protubrance, cervelet,
gris cen
em
associe leucopathie extensive ( leucoaraose
se ),
), lacunes anciennes,
anc microsaignements sur limagerie
crbrale,
ord
res
et complications gnrales de lHTA (HVG,
VG, protinurie,
protinu rtinopathie),
w.t
traitement en aigu: diminution
on de la pression
mesures gnrales et protection
rotection
pressio artrielle
art par voie IV,
crbrale, prvention des complications: identiques celle des infarctus;
ection crbr
crbrale
/ww
V.2.2. Malformations
rmations vasculaires de type malformations artrioveineuses:
tions vasculair
vascu
shunt
p:/ haut dbit et veines de drainage, sans capillaires interposs,
ntt entre artre hau
maht
sourcet
ource dhmatomes
matom
dhmato
dhm
hmatome
de sige surtout lobaires (territoire cortico-sous-cortical),
lobaire chez sujet jeune: justie artriographie crbrale en urgence,
avis neurochirurgical/radiologie interventionnelle (pour occlure shunt);
V.2.3. Hmatomes intraparenchymateux sous traitement anticoagulant:

souvent lors dun surdosage et/ou dune pousse dHTA,
selon indication: arrt anticoagulant ou relais par hparine IVSE,
hmatome sous AVK : administration de vitamine K, de PPSB selon indication des AVK (balance bnce/
risques),
hmatome sous hparine: administration discute sulfate de protamine;
V.2.4. Hmatomes intraparenchymateux lis angiopathie amylode:

diagnostic retenu chez sujet trs g, volontiers dment,
source dhmatomes de sige surtout lobaires (territoire cortico-sous-cortical),
petites artres crbrales fragilises par des dpts amylodes;
1072 BOOK DES ECN

1.9.133
V.2.5. Hmatomes intraparenchymateux lis un abus de drogues:

chez sujets jeunes,
cocane, psychostimulants,
diagnostic voquer rapidement pour conrmer le diagnostic sur la recherche de toxiques dans le sang et les
urines.
e.
cin
Figure item133.3: Accidents vasculaires crbraux: hmorragies orragies
gies intra
intracrb
intracrbrales
de
gauche: Hmiplgie droite puis coma chez un homme de 50ans sous traitement
mise en vidence dune hyperdensit spontane (hmatome) intraparenchymateux
aitement
ement anticoagula
anticoa
anticoagulant: TDM sans injection:
chymateux hmisphrique
parenchymateux hm gauche avec effet de
me
masse sur les structures mdianes; au milieu: hmiparsie droite
roite ataxiante chez
c unu jeune patient de 28ans hypertendu
rd e
svre non trait (24/11); TDM sans injection: hyperdensit
hypodense: typique de lhmatome de lhypertension
sit spontane
densit spontan th
on vu le contexte
nsion
thalamique gauche, entoure dune couronne
conte et le sige de lhmorragie; droite: hmiplgie
s o
droite avec cphales brutales chez un homme
mme de 35ans sans
s antcdents: mise en vidence dune hyperdensit spon-
.tr e
tane (hmatome) intraparenchymateuseateuse
hypertendu: craindre une malformation
hmisphrique temporale gauche=hmatome lobaire du sujet jeune non
euse hmisphriqu
hmisph
formation artrioveineuse
artri
art sous-jacente=artriographie crbrale indispensable.
w w
://w
VI. Thromboses
mboses
boses vein
veineuses
ve crbrales
tp
ht
VI.1.
.1.
1. pidmio
pidmiologie
pidm
Rares:
es 0,5% des AVC.
Mais connatre, car gurison totale si le traitement adapt dbut prcocement (et mortelles sinon).
VI.2. Diagnostic clinique

Cliniquement, associe classiquement:
cphales (aigu ou progressive), voire HTIC;
et/ou crises dpilepsie (volontiers dbut partiel);
et/ou dcits neurologiques focaux, dinstallation aigu ou subaigu (rarement brutale).
Terrains favorisants:
post-partum/abortum, contraception estroprogestative, thrombophilie (SAPL, dcit en protine C, S et
antithrombineIII), hmopathies et cancers sous-jacents, maladies de systmes (Behet, Crohn);
causes locales: infection de voisinage (abcs crbraux, mningites, foyers infectieux dentaires, stomatolo-
giques ou ORL [mastodite, otite]).
BOOK DES ECN 1073

1.9.133
VI.3. Diagnostics diffrentiels

Tout processus occupant de lespace (tumeur ou abcs) peut se manifester par des cphales, dcits focaux cen-
traux et/ou une crise dpilepsie. Limagerie crbrale en urgence prcisera les choses (au mieux une IRM, mais le
plus souvent une TDM en contexte durgence).
VI.4. Diagnostic paraclinique

Face une suspicion de processus occupant de lespace (thrombophlbite ou tumeur), une imagerie crbrale
sans puis avec injection est ncessaire pour approcher le diagnostic.
Ainsi, face une suspicion clinique de thrombophlbite crbrale:
=TDM ou IRM crbrale en urgence, sans et avec injection:
objectif: dmontrer la thrombophlbite pour pouvoir anticoaguler efficacement;
avec mise en vidence de linfarcissement veineux (pas de topographie artrielle);
voire dune transformation hmorragique focale;
/
surtout de la non-visualisation dun sinus veineux (sur ARM ou angio-TDM);
m
.co
et du thrombus in situ (hyperdensit spontane en TDM ou hyposignal T2* cho de gradient
aprs injection: seules les parois du sinus thrombos sont rehausses, le contenu
tenu
dient en IRM
u du sinus ne
IRM);
n se remplit
ine
pas=signe du delta vide.
ec
VI.5. Examens vise tiologique
ed
Examens raliser une fois le diagnostic de thrombophlbite
bitee crbrale reten
retenu,
Prvoir:
em
ord
examen local (ORL, stomatologique) et gnral
recherche de thrombophilie systmatique;
nral (recherche
(recherc dinfection, noplasie,...);
res matique;
ponction lombaire ( vise antalgique
ue;
talgique symptomatique
symp
symptom et tiologique la recherche dune mningite infec-
.t
tieuse ou noplasique).
w
/ww
VI.6. Traitement
ent
nt dune suspicion
susp
su de thrombophlbite crbrale:
:/
traitement
ment antithro
p
antithrombot
antithrombotique par anticoagulants dose efficace (en urgence mais uniquement en cas de certi-
tude
htt
ude diagnostiqu
diagnostique [TDM ou IRM]); par hparine puis relais par AVK (mme en cas dinfarcissement veineux
hmorragique
morragiqu associ) pendant six mois un an, voire vie selon tiologie retrouve (prvoir enqute familiale
morragique
si thrombophilie
h
hrom dorigine gntique mise en vidence);
traitement tiologique: selon contexte;
traitements symptomatiques associs (antalgiques en cas de douleurs, anticomitiaux en cas de crise
pileptique).
1074 BOOK DES ECN

1.9.133
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
Figure item133.4: Accidentss vasculaires
asculaires c
crb
crbraux: thrombophlbites crbrales
res
Crises dpilepsie gnralise chez une femme
emme dans un contexte de cphales progressives inhabituelles depuis
me de 35ans, dan
w.t
troisjours=IRM en urgence: en haut:
sous-cortical, en hypersignal,
al, signant
ssquence FLAIR mettant en vidence des anomalies de sige cortical et
ut: IRM en sque
dme multifocal diffus; en bas, IRM en coupes coronales aprs injection de
ignant un dm
d
/ww
gadolinium, mettant en vidence un non non-rehaussement du sinus longitudinal (=signe du delta vide) du fait du
thrombus endoluminal.
p:/
htt
BOOK DES ECN 1075

1.10.146
146. Tumeurs intracrniennes

+ Objectifs : Diagnostiquer une tumeur intracrnienne . Identier les situations d'urgence et planier
leur prise en charge
K primitives
Mots cls : Cphales inhabituelles; hypertension intracrnienne; dme papillaire; tumeurs
ou secondaires (mtastases); intra- ou extraparenchymateuses; bilan dextension; traite-
ment symptomatique et tiologique; abcs; srologie VIH; diagnostic histopathologique (anato-
mopathologique); runion de concertation pluridisciplinaire.
ponction
PMZ: Urgence diagnostique et thrapeutique; risque dengagement, pronostic vital engag;
g
lombaire contre-indique; prise en charge ALD 100%.
m /
B Recommandations et intitul: Aucune. co
e
I. Diagnostic clinique
Circonstances de dcouverte des tumeurs intracrniennes
nes intraparenc
intraparenchym
intraparenchymateuses, bnignes ou malignes:
pilepsie (volontiers dbut partiel);
cphales inhabituelles;
syndrome dhypertension intracrniennenienne (HTIC):
crnienne (HT
li tout processus occupant
ccupant
pant de lespa
lespace
lespace, avec risque dengagement entranant le dcs,
signes cliniquess vocateurs:
ocateurs: ccph
cphales prdominance matinale, augmentes leffort, avec nauses-vo-
missements jet (soulageant
ntss en jet (soulagea la cphale); diplopie par atteinte du VI secondaire lHTIC (sans valeur
(soulag
localisatrice);
atrice); ou visuel,
alisatrice); visu dme papillaire bilatral au fond dil,
dcit
cit neurologique
cit neurologiq central dinstallation progressive (hmiparsie, ataxie, );
part, les adnomes
ad
a hypophysaires (cf. item endocrinologie).
II. Diagnostic paraclinique

Face une suspicion clinique, limagerie crbrale permet de prciser des aspects qui orientent lenqute et les
autres examens faire en vue du diagnostic tiologique.
Les tumeurs intracrniennes se divisent en:
tumeurs extra- ou intraparenchymateuses;
bnignes ou malignes;
qui ont souvent des circonstances de dcouverte similaires.
Si lapproche diagnostique est faite par imagerie crbrale (TDM en urgence, prcise par IRM), le diagnostic nal
reste anatomopathologique (biopsie ou exrse).
1076 BOOK DES ECN

1.10.146
III. Tumeurs intracrniennes intraparenchymateuses, bnignes ou

malignes
III.1. Bilan face une tumeur intraparenchymateuse

Les tumeurs intracrniennes intraparenchymateuses sont:
essentiellement malignes;
surtout situes: en fosse postrieure chez lenfant et hmisphriques chez ladulte;
tumeurs primitives:
=gliomes, classes selon leur grade de malignit et leur svrit en astrocytome (bas grade), oligodendro-
gliome, glioblastome (haut grade de sombre pronostic),
ou tumeurs secondaires (mtastases).
m/
III.2. Conduite tenir diagnostique face une tumeur intraparenchymateuse
chymateuse
ymateuse
.co
ine
Face une suspicion de tumeur intracrnienne, aprs limagerie crbrale (scannerr crbral
tion de produit de contraste (faute dIRM en 1reintention) qui identie:
rbral sans puis
p avec injec-
c
la tumeur (unique ou multiple),
e
d
sa taille, effet de masse,
e
et value le risque dengagement (pronostic vital engag
ag court term
terme?
terme?);
em
il convient de raliser:
rd
bilan gnral:
o
hmocultures et srologie vih si doute
ute avec abcs
abcs,
res
TDM thoraco-abdominopelvienne,ienne,
nne, mammographie,
mammo
mammograp
w.t
voire PET-scan si doute avec mtastases,
=recherche cancer
mtastases
er primitif et d
diagn
diagnostic histologique dnitif (broscopie bronchique, coloscopie, ponc-
/ww
tion-biopsie guide par chographie
chogr
cho ou sous scanner);
nome
p:/
si mtastases
ases crbrales:
mee et cancer du rein
par argument de frquence: le cancer primitif peut tre: poumon, sein, clon (mla-
crbrales pa
r si mtastases hmorragiques).
III.3.htt
3. Pris
Prise en charge et traitement dune tumeur intraparenchymateuse
hospitalisation en milieu neurochirurgical;
si syndrome dHTIC=prise en charge en urgence;
mesures de lutte contre ldme crbral (position demi-assise; quilibration des apports hydrolectrolytiques,
de la tension artrielle, de la glycmie; corticothrapie per os ou intraveineuse si dme important, voire trai-
tement hyperosmolaire (mannitol ou glycrol IV);
en cas dhydrocphalie aigu (selon pronostic et tares associes): drivation ventriculaire externe en urgence;
traitement symptomatique: antalgique et antipileptique si besoin (pas en prophylaxie);
traitement tiologique adapt selon preuve histologique (exrse chirurgicale demble ou biopsie crbrale ou
en priphrie (cancer bronchique, colique) et contexte (traitement curatif ou palliatif);
complment thrapeutique: exrse totale si possible et/ou chimiothrapie, et/ou radiothrapie;
information au patient et la famille, soutien psychologique;
BOOK DES ECN 1077

1.10.146
prise en charge 100%;

et selon: rducation, adaptation du lieu de vie et/ou du poste de travail.
III.4. Diagnostics diffrentiels

Abcs dallure pseudotumoraux
dans un contexte de srologie VIH positive: voquer lsions infectieuses de type abcs: toxoplasmose, tuber-
culome, cryptocoque, voire abcs pyognes secondaires une endocardite si toxicomanie intraveineuse, ou
origine tumorale avec lymphome crbral, sarcome de Kaposi.
IV. Tumeurs intracrniennes extraparenchymateuses, bnignes ou

malignes
m/
Les tumeurs intracrniennes extraparenchymateuses sont essentiellement bnignes:
schwannome (anciennement neurinome) de lacoustique:
co
tumeur bnigne des cellules de la gaine de Schwann,
.
ine
dvelopp essentiellement sur le VIIIenerf crnien,
risque=compression des structures de voisinage,
c
au stade prcoce, signes uniquement auditifs et/ou vestibulaires (surdit
e urdit de percept
perc
perception unilatrale progres-
d
sive, avec acouphnes unilatraux),
e
au stade tardif, dveloppement de la tumeur dans langle nglee pontocrb
pontocrbell
pontocrbelleux=atteinte du V (nvralgie sec-
em
ondaire, QS items188 et262), voire syndrome crbelleux,
rbelleux,
ord
diagnostic: aspect pathognomonique en IRM:: tumeur
rehaussement intense et homogne aprs
tumeur d
rs injection,
injectio
du conduit auditif interne, limites nettes, avec
res
traitement: chirurgical (risque=PFP
e=PFP
=PFP en postopratoire);
posto
postop
mningiome:
w.t
tumeur bnigne des mninges
mninges,
/ww
risque=crises
ises dpilepsie et/ou
et/o compression des structures de voisinage,
p:/
diagnostic:
ostic:
ic: aspect p
patho
pathognomonique en IRM: tumeur extranvraxique, base dimplantation mninge
xtracrbrale, limites
extracrbrale, lim nettes, avec rehaussement intense et homogne aprs injection,
tt
traitemen
traitement: cchirurgical.
h
1078 BOOK DES ECN

1.10.146
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
Figure item146: Tumeurs intracrniennes
Crises dpilepsie gnralise, ayant dbut par des clonies du membre suprieur droit, chez une femme de 50ans,
tabagique, dans un contexte de cphales progressives inhabituelles depuis troisjours=IRM en urgence: en haut:
IRM en coupes axiales, en squence T1 aprs injection de gadolinium, mettant en vidence deux anomalies arrondies
de sige cortico-sous-cortical, crbelleuses et paritales gauches, annulaires et rehausses en couronne/cocarde, trs
vocatrices de mtastases (ici noplasie pulmonaire) [NB: laspect est indiscernable entre abcs bactriens et mtas-
tases (cf. item96)]; au milieu: tumeur primitive du systme nerveux: glioblastome (gliome de haut grade) rvl
par un syndrome dhypertension intracrnienne progressif: lsion dallure tumorale, intracrbrale frontoparitale
droite avec dme prilsionnel (sur squence FLAIR gauche) et prise de contraste (T1 aprs injection droite);
en bas, tumeur intracrnienne extraparenchymateuse frontale droite rvle par un ralentissement psychomoteur
progressif sur six mois, compliqu ensuite dune crise convulsive gnralise: lsion dallure tumorale, intracrnienne
et extracrbrale avec dme prilsionnel (sur squence FLAIR gauche) et prise de contraste massive homogne
(T1aprs injection de gadolinium) vocatrice de mningiome.
BOOK DES ECN 1079

1.11.188
188. Cphales aigus et chroniques

+ Objectifs :Diagnostiquer une cphale aigu et une cphale chronique. Identier les situations
d'urgence et planier leur prise en charge. Argumenter l'attitude thrapeutique et planier le suivi
du patient.
K versus
Mots cls : Cphales brutales; jusqu preuve du contraire; cphales symptomatiques
essentielles; continues versus paroxystiques; Horton; biopsie dartre temporale; urgence
diagnostique et thrapeutique; hypertension intracrnienne; abus mdicamenteux; ducation
thrapeutique.
PMZ: Urgence diagnostique et thrapeutique; imagerie crbrale en urgence. /

B Recommandations om
et intitul:
e . c
Migraine de ladulte et lenfant: prise en charge diagnostique et thrapeutique.
rapeutique Haut conseil
sant publique, juin2009
cin
ANAES, septembre2004
de
Cphales chroniques quotidiennes: diagnostic et prise en charge. C
Confrence de consensus;
me
Prise en charge diagnostique et thrapeutique de la migraine chez ladulte et chez lenfant:
aspects cliniques et aspects conomiques. Recommanda
Recommandations de lANAES, octobre2002
e
s ord
I. Diagnostic
.tr e
Une cphale peutut tre
w w
tre lie de trs nombreuses origines, dont certaines sont prendre en charge en urgence
(hypertension
: /w
intracrnienne [[HTIC] lie un processus intracrnien expansif), cphales lies une pousse
on intracrnien
/
dHTA,, hmorragie mninge
m
mnin lie une rupture danvrysme, pathologie de voisinage (origine ORL, ophtalmolo-
gique
tt p
cervicale), maladie de Horton,
ique ou cervica
h
Le raisonnement
aison est bas sur la smiologie (dont mode dinstallation et mode volutif).
De faon simplie, on classe ainsi les cphales en aigus et chroniques, puis selon leur mode dinstallation:
les cphales aigus sont le plus souvent secondaires (lies une pathologie organique):
de dbut brutal, il sagit dune hmorragie mninge jusqu preuve du contraire;
de dbut progressif (quelques heures, jours, voire semaines [subaigus]: il faut toujours voquer en premier
lieu les causes engageant le pronostic vital et justiant dune prise en charge diagnostique et thrapeutique
spcique: mningites, processus expansif [tumeurs, thrombophlbite], maladie de Horton, pathologies
de voisinage [glaucome aigu])
les cphales chroniques sont le plus souvent essentielles (primitives). On les classe en deux types:
paroxystiques rcurrentes (voluant par crises rptes): les cphales de tension et la migraine sont les
causes les plus frquentes ; la nvralgie du trijumeau ou lalgie vasculaire de la face sont galement
connatre (traitements spciques efficaces [item262]);
continues: essentiellement les cphales par abus dantalgiques, cphales du syndrome des traumatiss
crniens et cphales psychognes.
1080 BOOK DES ECN

1.11.188
II. Examens complmentaires et raisonnement face une cphale

aigu/subaigu:
Cest une urgence mdicale ou chirurgicale (jusqu preuve du contraire) savoir reconnatre (avec bilan adapt):
toute cphale aigu dbut brutal (=en coup de tonnerre, dintensit maximale dune minute lautre)=h-
morragie mninge jusqu preuve du contraire=scanner crbral en urgence et ponction lombaire si TDM
normale en urgence (item244);
toute cphale aigu associe un syndrome mning et/ou vre = craindre une mningite aigu infec-
tieuse=ponction lombaire en urgence (item96);
toute cphale dinstallation subaigu associe HTIC et/ou signes dcitaires focaux=scanner crbral sans,
puis avec injection en urgence (craindre un processus occupant de lespace=tumeur crbrale, mtastase,
gliome [item146], abcs crbral, thrombophlbite crbrale [item133]);
m/
cphales (ou cervicalgie) aigus associes signe de Claude-Bernard-Horner unilatral (ptsis, myosis,
talmie)=dissection carotidienne homolatrale au CBH jusqu preuve du contraire, chographie
is, noph-
yosis, n
no
phie doppler
graphie dopple ouo
co
angio-IRM des vaisseaux du cou en urgence (item133);
.
ine
cphales dbut brutal associes mydriase unilatrale (atteinte du III)=rupture
ure danvrysme de la terminai-
son de lartre carotide interne homolatrale jusqu preuve du contraire (item244);
item244);
m244);
ec
cphales subaigus associes mydriase unilatrale (diplopie)=processus
rocessus expansif
=processus expan
ex avec engagement tem-
ed
poral homolatral (=imagerie crbrale en urgence);
em
cphales subaigus, abolition du pouls temporal (ou artre temporale temp
tempor indure/douloureuse la palpa-
rd
tion)=maladie de Horton jusqu preuve du contraire
ntraire gigantocellulaire) dautant si altration de ltat
aire (artrite giga
gnral, pseudopolyarthrite rhizomlique (=bio bio VS CRP en urgence,
u et mise sous corticode si suspicion forte,
so
en attente de la ralisation de la biopsie
sie temporale);
temporale)
.tre
cphales subaigus associess au
u contexte hivernal
hivern
h (chauffage au bois, local mal ventil)=intoxication
ww
au CO jusqu preuve du
les rsultats);
u contraire (dosage du CO et traitement par oxygnothrapie au masque, en attendant
ntraire (dos
:/
bloque),/w
cphales aigus/subaigus
s/subaigu
/
e), stomatologique
ue), stomatologiqu
stomatol
symptomatiques daffection de voisinage connatre: dorigine ORL (sinusite aigu
sy
(troubles de larticulation temporomandibulaire, dent incluse), ophtalmologique
ttp
(glaucome
glaucome angle
a ferm, uvite, kratite).
h
II.1. Cphales
C
Cp subaigus de la maladie de Horton:
artrite gigantocellulaire prdominante sur les branches de lartre carotide externe,
voquer devant toute cphale chez un sujet de plus de 50ans avec abolition dun pouls temporal,
volontiers associe laltration de ltat gnral, pseudopolyarthrite rhizomlique,
hyperesthsie du cuir chevelu, claudication mandibulaire,
conrmer par la mise en vidence dun syndrome inammatoire biologique (VS/CRP en urgence),
si forte suspicion de maladie de Horton: hospitalisation et traitement en urgence par corticothrapie intravei-
neuse (en attendant dorganiser rapidement la biopsie dartre temporale qui conrmera le diagnostic),
risque volutif court terme: ccit (nvrite optique ischmique);
BOOK DES ECN 1081

1.11.188
II.2. Cphales subaigus lies intoxication au monoxyde de carbone:

terrain: en hiver, systme de chauffage ancien combustion et/ou problme de ventilation, avec volontiers
plusieurs personnes du mme foyer se plaignant de cphales,
cphalescoloration rouge cochenille des tguments,
avec nauses, vomissements, sensation vertigineuse,
confusion si HbCO>20%,
coma si HbCO>30%,
=urgence=dosage du CO au moindre doute et traitement par O2 (au masque haute concentration dbut dans
lattente des rsultats);
II.3. Cphales de lHTA maligne:

cphales subaigusconfusion, troubles visuels,
/
autres signes dHTA maligne (protinurie, insuffisance cardiaque, dme aigu pulmonaire)
m
.c o
terrain: HTA pralablement connue ou non, femme enceinte=clampsie,
traitement en urgence.
ine
III. Examens complmentaires et raisonnement
nement c une cphale
mentefac
face
chronique ed
em
o rd
III.1. Cphales chroniques paroxystiques
oxystiques
xystiques rcurrentes
rc
r (diagnostic
dinterrogatoire):
re s
.t
migraine (item262)avec ou sans
w
ans aura ;
/w w
cphales de tension
on pisodique
pisodique (i
nvralgies du trijumeau
(item
(item262);
rijumeau (essentielles
(es
(essen ou secondaires; item262);
p:/
algiess vasculaires d
de la fface (item262).
h tt
Un diagnostic
diagnos prcis est important porter:
pour faire raliser ou non des explorations complmentaires (IRM crbrale indique uniquement pour nvral-
gie du trijumeau dallure secondaire);
pour adopter le traitement antalgique spcique adapt (migraine: AINS et triptans, voire discuter traitement
de fond; nvralgies essentielles: antipileptiques type clonazpam (Rivotril)-carbamazpine (Tgrtol); algies
vasculaires de la face: triptans injectables, oxygnothrapie domicile et mise sous 100% ALD30 (item262).
Concernant les plus frquentes, les principales diffrences entre migraine sans aura (20% de la population) et
cphales de tension (qui touchent un jour ou lautre 80% de la population) sont:
topographies hmicrniennes versus holocrniennes;
douleurs pulsatiles versus continues;
intensit volontiers svre versus lgre/supportable;
aggrave leffort versus non;
avec nauses/vomissements versus sans;
1082 BOOK DES ECN

1.11.188
dure des crises 4 72heures versus 30minutes 7jours;

traitements antalgiques niveauI (AINS, paractamol) efficaces pour les deux, mais traitements plus spciques
efficaces (triptans) disponibles pour les crises migraineuses.
part: les troubles de la rfraction non/mal corrigs (hypermtropie, myopie, htrophorie) sont source de c-
phales rcurrentes de n de journe.
III.2. Cphales chroniques permanentes (sans intervalle libre);

III.2.1. Cphales de tension:
2 5% de la population sous sa forme permanente;
douleurs anciennes, diffuses (en casque, impression de lourdeur), permanentes, isoles, augmentes par le
stress, soulages lors des priodes de dtente (week-end et vacances);
par dnition: quinzejours par mois pendant au moins trois mois;
/
avec un examen neurologique normal;
m
.co
traitement de fond: antidpresseurs associs sevrage dabus mdicamenteux souvent associ,
ci,
ine
thrapies adjuvantes (relaxation, thrapies comportementales, psychothrapiee dee soutien);
traitement des crises surajoutes (AINS ou paractamol);
ec
ed
III.2.2. Cphales chroniques quotidiennes par abus mdicamenteux:
amenteux:
nteux:
m
ensemble htrogne dni par:
e
rd
des cphales permanentes plus de quinzejourss par
ar mois et plus
plu de 4heures par jour,
so
en labsence de traitement, depuis plus dee trois
ois mois,
.tre
avec un examen neurologique strictement
tement normal;
ictement
traitement: repos (ventuellement
uellement
norm
hospitalisation) et sevrage en antalgiques, ventuellement associ un
ment en hospit
h
ww
antidpresseur tricyclique
clique amitriptyline (Laroxyl);
ue type amitript
amitr
/w
troubles anxieux
eux dpressifs volontiers associs;
ux et/ou dpressif
dpre
p:/
III.2.3.
htt
.3. Cphales post-traumatisme
associe
pos
p
ssocie des cphales
cp
c
crnien:
et diffrents degrs:
troubles
uble de concentration,
troubles mnsiques,
irritabilit et sensations vertigineuses,
retentissement social et professionnel souvent au premier plan.
BOOK DES ECN 1083

1.11.192
192. Dcit neurologique rcent

+ Objectifs :Diagnostiquer un dcit neurologique rcent . Identier les situations d'urgence et plani-
er leur prise en charge
K Mots cls : Type de dcit: central ou priphrique; mode dinstallation.

PMZ: Urgence diagnostique et thrapeutique; imagerie crbrale en urgence.
B Recommandations et intitul: Aucune.
m /
.c o rcent
e
I. Diagnostic et raisonnement face un dcit neurologique
neurologiqu
eurologiq
in
selon le type de dcit:
e c
ed
e m
I.1. Suspecter un dcit moteur dorigine
ne centrale
si:
o rd
res
dcit moteur prdominant sur les muscles extenseurs au membre suprieur,
scles extense
w .t
et chisseurs aux membres infrieurs,
avec signe de Babinski,
i,
rieurs,
/w w
ROT vifs et diffuss;
uss; syncinsies
ffuss; syncinsi (item301),
(
p:/
dautantt plus
us si systmatisation
systmatisa
systm
araplgie/parsie);
aplgie/pars
paraplgie/parsie);
centrale (hmiplgie/parsie aux 3tages ou prdominance brachiofaciale;
h
I.2. t t
2. Suspe
Suspecter un dcit moteur dorigine priphrique
si:
arexie et amyotrophie,
systmatisation dcitaire suivant anatomie nerveuse priphrique (dcit tronculaire, radiculaire, plexique
[item265]);
I.3. Suspecter un dcit moteur li une dysfonction de la jonction

neuromusculaire
si:
dcit moteur pur (toujours),
uctuant,
et saggravant leffort (item263);
1084 BOOK DES ECN

1.11.192
I.4. Suspecter un dficit moteur dorigine myopathique

si:
dcit symtrique,
avec disparition du rexe idiomusculaire (item340).
II. Diagnostic et raisonnement face un dcit neurologique rcent

selon le mode dinstallation:
II.1. Dficit central:

mode de dbut brutal (dune seconde lautre),
=imagerie crbrale en urgence,

m/
=AVC jusqu preuve du contraire,
.co
et prise en charge comme tel jusqu preuve du contraire (item133),
ine
dcit constat au rveil: envisager ltiologie qui justie dune prise en charge en
rapeutique)=AVC jusqu preuve du contraire,
n urgence
gence (diagnostique
(diagnost
(diagn et th-
ec
diagnostic diffrentiel dun dcit dbut brutal=toujours penser rechercher hypoglycmie (essentiellement
chercher hyp
hypogl
iatrogne),
ed
em
mode de dbut rapide en quelques secondes=voquer crises
cloniques et/ou gnralisation avec perte de connaissance,
es dpilepsie,
rises dpilepsie gnralement
g
ance, crise dpilepsie
naissance, dp
d
associes mouvements
dbut partiel=imagerie crbrale
ord
en urgence (sans puis avec injection [recherche focale] [[item235]),
rche lsion foca
res
mode de dbut rapide en quelques minutes=marche
inutes
tes=marche
=mar migraineuse=migraine avec aura, premier pisode
[item262]),
w.t
de migraine avec aura = imagerie
geriee crbrale en urgence (sans puis avec injection [recherche lsion focale]
/ww
mode de dbut progressif
sclrose en plaques
essif sur quelques
ogressif
ques (item125),
(item12
quelq jours semaines: voquer tumeurs (item146), processus inammatoire,
p:/
mode de dbut progressif
progressi sur quelques jours semaines, associ des cphales: voquer processus occupant de
prog
puis
htt
lespace=tumeurs
espace=tum
espace=tumeur
injection),
uis avec inj
(item146) ou thrombophlbite crbrale (item133)=imagerie crbrale en urgence (sans
mode de dbut progressif sur quelques mois annes: voquer dgnratif;
BOOK DES ECN 1085

1.11.192
II.2. Dficit priphrique: cf. item265.
/
Figure item192: Dcit neurologique rcent
m
gauche: ralentissement psychomoteur depuis quelques mois, rapport par lentourage dun homme me de 75ans sous
so
.co
anticoagulants oraux: TDM sans injection: hmatomes sous-duraux (lentille biconcave) bilatraux
isodenses); au milieu: hmiparsie droite post-traumatisme crnien survenue lors dun n accident
aux chroniques
latraux chroniq (car
ident de la voie publique:
ine
hmatome sous-dural aigu (hyperdensit) gauche avec effet de masse sur le ventricule dplacement des struc-
cule latral et d
dplac
ec
tures mdianes; droite: bilan encphalique dun coma post-traumatismee crnien survesurvenu lolors dun accident de la
ed
voie publique: TDM sans injection: hmatome extradural (lentille biconcave)
associ un saignement intracrnien intracrbral temporal
concave) ((hyperdensit) temporal gauche,
ve) aigu (hyp
(contusion hmorragique).
poral droit (cont
(c
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
1086 BOOK DES ECN

1.11.199
199. tat confusionnel et trouble de conscience

+ Objectifs : Diagnostiquer un tat confusionnel et un trouble de la conscience. Identier les situations

d'urgence et planier leur prise en charge
K possibles
Mots cls : Troubles de la vigilance et/ou du comportement ; urgences vitales ; origines multiples
: iatrognes, carentielles, mtaboliques, endocriniennes, infectieuses, inammatoires, post-
traumatiques, vasculaires, noplasiques, toxiques.
PMZ: Urgence diagnostique et thrapeutique; causes multiples.

B Recommandations
Maladie dAlzheimer et apparentes : prise en charge non mdicamenteuse . ANAES, mai/
et intitul:
om
.c
2003.
Maladie dAlzheimer et apparentes : diagnostic et prise en charge . HAS,
AS, mars 2008.
ine
Recommandations pratiques pour le diagnostic de la maladie dAlzheimer
lzheimer . RRecommandations
ANAES, septembre 2000.
ec
Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : prise en charge des troubles du comportement
ed
perturba-teurs : synthse des recommandations . HAS, mai 2009
Confusion aigu chez la personne ge : prise en charge initiale de lagitation . HAS, mai 2009.
em
I. Diagnostic
o rd
troubles de la vigilance et/ou
e
u du comportem
comporteme
s
comportement avec dsorientation temporospatiale;
r
tat aigu rversible:
dinstallation rapide;
de;
w. t
w w
volontiers uctuant;
ctuant;
/
toujours
urs secondaire une
ours
t p :/ u lsion organique=urgence diagnostique; risque: volution vers un coma et la mort.
II. h t
I. Diagn
Diagno
Aphasie de Wernicke;
langage incohrent, uent,
paraphasies, voire jargon,
associ une anosognosie,
du fait dune lsion temporale suprieure gauche (HLH droite associe);
syndrome de Korsakoff:
trouble lectif de la mmoire antrograde, par atteinte du circuit de Papez,
associe oublis mesure, confabulations et fausses reconnaissances,
vigilance normale, sans trouble du jugement ou du raisonnement,
le plus souvent irrversible,
secondaire une carence prolonge en B1 (alcoolisme chronique),
plus rarement post-traumatique, postmningoencphalite HSV, ;
Ictus amnsique:
pisode brutal, transitoire,
BOOK DES ECN 1087

1.11.199
trouble de mmoire isol (lamnsie est antrograde, avec oubli mesure),

le patient rptant sans cesse les mmes questions,
aucun trouble des autres fonctions cognitives (orientation, lecture, calcul, raisonnement, jugement),
lexamen neurologique est normal pendant lpisode,
les troubles disparaissent de faon spontane au bout de quelques heures,
dtiologie inconnue; ne rcidive gnralement pas;
dmence (QS item63):
progressive et dvolution chronique (mais difficile juger parfois dans lurgence, faute de lentourage),
fonctions cognitives altres (langage, praxies, gnosies, fonctions excutives),
dsorientation temporospatiale possible, mais pas de trouble de la vigilance;
bouffe dlirante aigu, pharmacopsychose,
peut faire voquer tort un syndrome confusionnel (de mme que certains tats maniaques).
/
III. Conduite tenir face un syndrome confusionnel
m
.co
interrogatoire de lentourage (antcdents du patient, facteurs dclenchants, prises
es de mdicam
mdicament
mdicaments, de
i e
toxiques, sevrage; voyage rcent, circonstance de survenue, );
n
examen clinique (constantes physiologiques: glycmie capillaire, pouls, TA, temprature,
tempratur saturation en oxy-
ec
gne) et examen clinique complet, dont examen neurologique;
ed
examens complmentaires systmatiques (ionogramme sanguin, uin, glycmie,
nguin, glycmi calcium,
c fonction rnale, bilan
em
hpatique, NFS, plaquettes, CRP, ECG, radiographie thoracique,
injection (sauf si tiologie triviale identie rapidement,
racique, bandelette
horacique, bandele urinaire et scanner crbral sans
band
ent, et conrme
ement, conrm
conr par rsolution durable des troubles aprs
traitement adquat);
ord
re s
selon le contexte: dosages toxiques (alcool,
ool, CO au moindre
moin doute); ponction lombaire, frottis/goutte paisse,
EEG,
w .t
IV. tiologies
gies w
ies et traite
/w
traitements
traitem
p :
tiologies/
gies
ies extracrbra
extracrbrales
extracrbrales:
h tt
mdicamenteuses:
mdicamen
mdicamenteu
parkinso
parkinson
volontiers multiples (psychotropes, antipileptiques, antihypertenseurs centraux, anti-
parkinsoniens, corticodes),
sev
sevrage rechercher galement mdicamenteux (benzodiazpines, barbituriques, ) ou toxique
(alcool),
intoxications (monoxyde de carbone, drogues, ),
mtaboliques (hypoglycmie, acidoctose; coma hyperosmolaire; hypo- ou hypernatrmie/calcmie, in-
suffisance rnale ou hpatique,
encphalopathie de Gayet-Wernicke (carence en vitamine B1) : voquer devant confusion, syndrome
crbelleux et troubles oculomoteurs; chez les patients dnutris (alcooliques ou malnutris, vomissements
rpts de la femme enceinte ou sous chimiothrapie); volontiers prcipite par les perfusions de srum
glucos sans apports vitaminiques associs; un traitement par supplmentation en B1 parentrale sim-
pose ds la suspicion clinique (pas de test diagnostique utile),
endocriniennes: insuffisance surrnale; thyrodienne,
infection grave, tat de choc, pancratite aigu;
tiologies crbrales (volontiers associes alors des signes focaux ou des syndromes mnings):
traumatiques: hmatome extradural, sous-dural, intracrbral,
1088 BOOK DES ECN

1.11.199
vasculaires: AVC ischmique ou hmorragique; hmorragie mninge non traumatique; thrombophlbite,

infectieuses: mningites, neuropaludisme, mningoencphalite herptique,
tumeurs crbrales,
pilepsie via confusion postcritique ou tat de mal pileptique partiel non convulsif.
Attention aux tiologies multiplesintriques:

surtout chez les sujets gs (exemple: vre sur infection urinaire sur globe vsical sur fcalome);
et lalcoolique chronique (hypoglycmie, hmatome sous-dural hmatome intracrbral contusion c-
rbrale), infection (pneumopathie communautaire, mningite, infection liquide dascite); confusion postcri-
tique; syndrome de sevrage (delirium tremens); encphalopathie de Gayet-Wernicke; pancratite aigu al-
coolique, hpatite aigu alcoolique, toutes les causes dinsuffisance hpatique dcompense, encphalopathie
hpatiquealcoolisation aigu (mme en cas dalcoolisation aigu avre, il faut aussi rechercher les autres
causes qui peuvent tre associes).
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 1089

2.230
230. Coma non traumatique

+ Objectifs :Diagnostiquer un coma non traumatique. Identier les situations d'urgence et planier
K bolique
Mots cls : Altration de la vigilance; stadication des comas; score de Glasgow; cause mta-
et toxique; valuation des signes respiratoires et types de dyspne; traitement symptoma-
tique et tiologique.
PMZ: Urgence de prise en charge symptomatique; bilan tiologique; prvention des complica-
tions de dcubitus; mort crbrale et 2 tracs EEG plats ou artriographie sans ux.
/
B Recommandations et intitul: Aucune.
m
.co
I. Diagnostic
ine
ec
Coma=altration de la vigilance;
ed
=urgence de prise en charge symptomatique (fonctionss vitales
ales et complications
complic
comp immdiates) au mieux en
ranimation;
em
=urgence de diagnostic tiologique;
ord
=risque volutif de toute confusion et mmes (focale crbrale, toxique [mdicaments, drogues], mta-
mes causes (f
(foca
res
bolique, infectieuse, pileptique
[item199]).
em199]).
w.t
valuation profondeur du coma
simplie en quatre
ma en stades:
atre stades,
tades,
stades
/ww
I: coma vigil.
II: coma
gil. Rponses possibles
oma lger. Rponses
possib aux stimulations,
po
Rpon inadaptes aux stimulations nociceptives,
p:/
III
II : coma profo
profond. Mouvements de dcrbrations lors des stimulations nociceptives, troubles
h ttneurovgtatifs,
neurovgtat
neur ovg
IV: coma
com dpass. Absence de rponse aux stimulations, hypotonie, abolition des fonctions vgtatives;
valuation
al en profondeur du coma en score de Glasgow:
score de Glasgow (de3 [svre] 15 [normal]),
(ouverture des yeux [de1 4]: aucune: 1; la douleur: 2; la demande: 3; spontane: 4),
meilleure rponse verbale (de1 5): aucune: 1; incomprhensible: 2; incohrente: 3; confuse: 4; orien-
te: 5,
meilleure rponse motrice (de1 6): aucune: 1; extension la douleur (dcrbration): 2; exion la
douleur (dcortication): 3; vitement non adapt: 4; localise la douleur: 5; obit aux ordres: 6.
respiration et type de dyspne:
dyspne de Cheynes-Stokes (alternance hyperpne et apne avec transition progressive): voque lsion
diencphalique ou msencphalique,
dyspne de Kussmaul : alternance dinspiration/pause, expiration/pause : dans le cadre dacidose
mtabolique,
dyspne ataxique (irrgulire et anarchique): voque lsion bulbaire,
dyspne apneustique (pause en expiration ou inspiration): voque lsion protubrantielle basse,
hyperventilation neurogne centrale: voque lsion diencphalique ou msencphalique.
1090 BOOK DES ECN

2.230
II. Diagnostics diffrentiels

Mutisme akintique: li des lsions bithalamiques ou bifrontales (patient veill, conscient, mais na aucune
initiative motrice ou verbale);
Locked-in Syndrome: li une lsion protubrantielle (infarctus surtout) [patient veill, conscient, mais
totalement paralys lexception des mouvements de verticalit et douverture des yeux; fonctions suprieures
intactes et EEG normal];
aractivit psychogne, simulation, hystrie ou mlancolie: origine psychiatrique (patient veill et conscient).
III. Prise en charge thrapeutique symptomatique immdiate

mesures immdiates: assurer fonctions vitales: pouls, TA, temprature, frquence respiratoire, glycmie capil-
laire; activit cardiorespiratoire: libration des voies ariennes suprieures (intubation ncessaire si score
co de
sco
Glasgow<8);
m/
. o
voie veineuse avec supplmentation enB1 systmatique;
c
Mutisme akintique: li des lsions bithalamiques ou bifrontales (patient veill,, conscient, na aucune
nscient, mais n
initiative motrice ou verbale);
ine
c
injection immdiate de G30IVD si hypoglycmie (<5mmol/L);
e
IV);
ed
injection de naloxone (Narcan) si vocateur dintoxication aux
x opiacs
piacs (pupilles
(pupi en myosis, traces dinjection
em
scope; couverture de survie si hypothermie; transfert
sfertt en urgence en milieu hospitalier;
ord
recueil dinformations sur les circonstancess de survenue d coma (entourage, dont antcdents et traitements
du co
habituels);
re s
ctonique);
w .t
inspection du patient (traces dinjection,
ction, traumatisme,
traumat
tra morsure de langue, perte durines, haleine nolique ou
/w w
valuation respiration (dyspne de Cheyne-Stokes, Kussmaul).
ation spontane (dy
:/
p complmentaires
h t
Bilan
t
IV.. Examens co
lan biologique:
biolog
bio
glycmie
l capillaire, en urgence;
ionogramme sanguin, calcium, phosphore, glycmie, fonction rnale, NFS, plaquettes, bilan hpatique,
CRP, hmocultures, ECBU, ventuellement frottis-goutte paisse,
gaz du sang, enzymes musculaires (rhabdomyolyse associe),
dosages toxiques, alcool, CO: selon le contexte,
ponction lombaire selon contexte (aprs TDM crbrale);
ECG,
radiographie thoracique,
TDM crbrale (sans et avec injection) quasi systmatique,
EEG selon contexte (seul moyen dauthentier un tat de mal non convulsivant).
BOOK DES ECN 1091

2.230
V. Prise en charge thrapeutique spcique

Traitement tiologique adapt au rsultat du bilan complet ralis en urgence (QS supra);
mesures symptomatiques:
transfert en ranimation, intubation et ventilation si ncessaire,
dispositif de recueil durines (sonde ou Pnilex),
lutte contre les complications de dcubitus (anticoagulation prventive [phlbite], kinsithrapie motrice
[rtraction, escarres] et respiratoire),
surveillance: pouls, tension, temprature, saturation au cardioscope, diurse, examens cliniques rpts
consigns.
mesures spciques adaptes la cause identie : tiologies des comas non traumatiques exactement les
mmes que pour le syndrome confusionnel (cf. item199: origine mtabolique, toxique, iatrogne, post-trau-
matique, infectieuse, vasculaire, tumorale, pileptique).
VI. Complications
m/
tat de mort crbrale
.co
ine
Dnition=dfaillance irrversible de toutes les fonctions crbrales hmisphriques,
riques,
riques,
c
affirme par deux tracs EEG plats espacs de 6heures,
e
ed
ou par artriographie crbrale montrant labsence de ux,
diagnostic de mort crbrale indispensable avant denvisager
ger la ralisation de prlvements dorganes,
em
exceptions: hypothermie profonde et certaines intoxications
cations (barbituriques)
toxications (barbitu
(bar peuvent tre responsables de tra-
rd
cs EEG plats rversibles.
o
res
w.t
/ww
p:/
htt
1092 BOOK DES ECN

2.231
231. Compression mdullaire non traumatique

et syndrome de la queue-de-cheval
+ Objectifs :Diagnostiquer une compression mdullaire non traumatique et un syndrome de la queue

de cheval. Identier les situations d'urgence et planier leur prise en charge
K Mots cls : Syndrome lsionnel, sous-lsionnel et rachidien; handicap; syndrome de la queue-

de-cheval.
PMZ: Compression; urgence diagnostique et thrapeutique; risque mylomalacie et squelles

e
irrversibles.
m/
B Recommandations et intitul: .co
n e
Paraplgie. Confrence ALD no20; HAS, juillet2007.
i
ullairede
I. Diagnostic dune compression mdullaire
dullaire
c
m e
I.1. Tableau clinique:
rde
s o
syndrome lsionnel=atteinte priphrique
phrique
que radiculaire
radicu type de douleurs, dcit sensitif (hypoesthsie ou
.tre
anesthsie) et/ou moteur avec abolition
bolition dun rexe
niveaux radiculaires connatre:
nnatre:
atre
re
r tendineux;
w w
C5: face interne
ne du bras avec abolition
C6: face externe de lavant-
a
abo du rexe bicipital,
lavant-bras irradiant jusquaux 1er et 2edoigts avec abolition du rexe styloradial,
lav
:/ /w
C7:: face
ce dorsale de lavant-bras jusquau 3edoigt avec abolition du rexe tricipital,
d la
ttp
C8 D1 : fac
cubito-
cubito-pro
face iinterne de lavant-bras irradiant jusquaux 3e et 4e doigts avec abolition du rexe
cubito-pronateur,
h
D4:
D (hmi-) ceinture irradiant au niveau du mamelon,
D6: (hmi-) ceinture irradiant au niveau de la xyphode,
D10: (hmi-) ceinture irradiant au niveau de lombilic,
L4: face antrieure de cuisse avec abolition du rexe rotulien,
L5: face dorsale et interne du pied,
S1: face plantaire et externe du pied avec abolition du rexe achilen;
syndrome sous-lsionnel:
syndrome pyramidal: dcit moteur, spastique avec rexes ostotendineux vifs, diffuss, polycintiques et
signe de Babinski,
dcit sensitif : douleurs, paresthsies, hypoesthsie de niveau mdullaire (D4 = mamelon ; D6 = xi-
phode; D10=ombilic; D12=aine),
troubles sphinctriens: tardifs (mictions imprieuses ou incontinence urinaire et/ou fcale);
syndrome rachidien:
raideur, douleurs rachidiennes,
signes ngatifs: examen neurologique normal en sus-lsionnel.
BOOK DES ECN 1093

2.231
I.2. Formes cliniques particulires de compression mdullaire:

compression mdullaire antrieure: syndrome pyramidal au premier plan;
compression mdullaire postrieure: troubles proprioceptifs au premier plan;
syndrome de Brown-Squard=compression latrale:
syndrome lsionnel du ct de la lsion,
syndrome sous-lsionnel: syndrome pyramidal et dcit de la sensibilit proprioceptive et discriminative

du ct de la lsion,
dcit de la sensibilit thermoalgique du ct oppos la lsion;
syndrome syringomylique=processus centromdullaire:

syndrome lsionnel: dcit bilatral suspendu de la sensibilit thermoalgique,
pas de syndrome sous-lsionnel,
tiologies: tumeur centromdullaire, syringomylie (=nocavitation liquidienne centromdullaire);
claudication intermittente de la moelle:

/
apparition leffort dun syndrome pyramidal,
m
indolore.
.co
spasticit leffort (dmarche en fauchage si unilatral; en ciseaux si bilatral),
ine
ec
I.3. Examens complmentaires face une suspicion de compression
compres
compressio mdullaire
d
Suspicion de compression mdullaire:
e
m
=imagerie mdullaire en urgence,
e
rd
au mieux IRM mdullaire centre sur le niveau
u lsionnel.
sionnel.
Enqute tiologique:
so
.tre
Les rsultats de lIRM mdullaire gnralement vers la cause;
aire orientent g
gnr
ww
lsions intramdullaires:
lsions intradurales
es: craindre en
aires: e premier
durales extramdullaires
extramdul
extram
p lieu une tumeur (pendymome, astrocytome);
(les plus frquentes): tumeurs bnignes: schwannome et mningiome;
://w
lsions extradurales:
tradurales:
ttp
tumeurs
umeurs secondaires
mylopathie
seco
seconda (mtastase pidurale [poumons, prostate, rein, sein, thyrode]),
h
lux
mylopathi cervicoarthrosique,
mylopat
luxation
luxati axodoatlodienne et polyarthrite rhumatode,
hernie discale cervicale ou dorsale,
spondylodiscite infectieuse,
hmatome pidural chez sujet sous anticoagulants.
I.4. Diagnostic diffrentiel dune compression mdullaire:

lsions mdullaires non compressives:
inammatoires: sclrose en plaques (dbut subaigu),
infectieuses : paraparsie spastique HTLV1, syphilis tertiaire, mylopathie vasculaire du VIH (dbut
progressif),
malformatives: syringomylie, stule durale (dbut subaigu),
carentielles (carence vitamine B12: sclrose combine de la moelle avec atteinte des faisceaux pyrami-
dal et cordonal postrieur, dinstallation indolore et progressive sur quelques semaines quelques mois
(1recause=maladie de Biermer),
1094 BOOK DES ECN

2.231
vasculaires ischmiques mdullaires (dbut brutal),

hrditaires (paraplgie spastique pure progressive ou Strumpell-Lorrain [chronique]);
autres:
polyradiculonvrite aigu: parfois difficile diffrencier en urgence quand latteinte est limite aux mem-
bres infrieurs.
I.5. Prise en charge thrapeutique dune compression mdullaire:

adapte la cause;
urgence thrapeutique;
chirurgicale (hernie, ) ou mdicamenteuse (chimiothrapie, antituberculeux, );
au mieux aprs diagnostic dnitif (microbiologique ou anatomopahologique) ou probabiliste selon accessi-
bilit lsionnelle
II. Syndrome de la queue-de-cheval m/

.co
ne
II.1. Diagnostic dun syndrome de la queue-de-cheval
i
ec
Correspond une souffrance des racines lombaires et sacres ;
ed
en dessous de la terminaison de la moelle ;
em
= syndrome neuropathique priphrique (pas datteinte
inte
nte centrale).
ord
Diagnostic clinique dun syndrome de la queue-de-cheval
eue-de-cheval
e-de-cheval :
res
neuropathie priphrique limite aux innervs par les racines de la queue-de-cheval ;
ux territoires inne
in
w.t
douleurs (cruralgies, sciatalgies)
dcit moteur (extension
es) ;
algies)
on du genou [L4]
nsion [L4 exion dorsale [L5] exion plantaire [S1] du pied) ;
/ww
hypoesthsiee ou
u anesthsie des membres infrieurs et/ou hypo- ou anesthsie en selle (prine, organes
p:/
gni-taux
ux externes et anus)
anus
a ;
avec
htt
vec abolition des
et trouble
d rexes
r tendineux et prinaux ;
gnitosphinctriens (dysurie ou incontinence urinaire/anale, globe urinaire, insensibilit au passage
troubles g
de lurine
ur et des selles) ;
signes ngatifs : absence de syndrome pyramidal.
II.2. Examens complmentaires face une suspicion de syndrome de la queue-

de-cheval :
un syndrome de la queue-de-cheval justie dune IRM lombosacre en urgence (TDM par dfaut ou en cas de
contre-indications lIRM) ;
permet :
de poser dnitivement le diagnostic,
et dorienter le diagnostic tiologique.
BOOK DES ECN 1095

2.231
II.3. tiologies des syndromes de la queue-de-cheval

tiologies voquer face un syndrome de la queue-de-cheval:
hernie discale;
autres causes, tumeurs (pendymome, neurinome, mtastases).
II.4. Diagnostics diffrentiels dun syndrome de la queue-de-cheval:

polyradiculonvrite aigu (syndrome de Guillain-Barr) si symptomatologie limite aux membres infrieurs.
II.5. Prise en charge thrapeutique dun syndrome de la queue-de-cheval

Traitement=urgence thrapeutique:
transfert en milieu chirurgical, bilan propratoire;
traitement chirurgical en urgence.
m/
II.6. part
.co
ine
Syndrome de canal lombaire troit:
ec
tableau progressif (mais aggravation aigu possible type syndrome de la queue-de-cheval);
a queue-de-cheval)
ueue-de-chev
associant:
ed
claudication intermittente des racines de la queue-de-cheval,
heval,
al,
leffort,
em
et douleurs dallure radiculaire;
ord
secondaire compression progressive deses racines
acines de la que
queue-de-cheval, acquis (arthrose) ou/et favoris par
res
canal constitutionnellement rtrci/troit;
/troit;
roit;
traitement:
w.t
chirurgical de la cause
ausee en cas datteinte
dattein
da svre (laminectomies pour largir le canal lombaire),
/ww
mdical (kinsithrapie,
anesthsie)
nsithrapie,
sithrapie, in
inltra
inltrations) si les symptmes sont mineurs.
p:/
ondaire
sie)) et/ou m
ndaire compress
secondaire compr
compression
moteur avec abolition dun rexe tendineux;
progressive des racines de la queue-de-cheval, acquis (arthrose) ou/et favoris par
htt
anal constitutionnellement
canal constitutio
constitu
traitement:
item
itemen
rtrci/troit;
chirurgical de la cause en cas datteinte svre (laminectomies pour largir le canal lombaire),
mdical (kinsithrapie, inltrations) si les symptmes sont mineurs.
1096 BOOK DES ECN

2.231
m/
Figure item231: Compressions mdullaires
.co
Exemples de suspicions de compression mdullaire explores en IRM, en urgence, en squence T2
gauche: compression mdullaire lie une cervicarthrose volue tage prdominant en C4-C5;
2 en coupe sagitta
sagittale:
milie ccompres-
C5; au milieu:
ine
sion mdullaire dorigine discale; droite: mise en vidence danomalies de signal intramdullaire
amdullaire tages,
tramdullaire tage
signant une
ec
mylite et non une compression mdullaire; ici dans le cadre dune item125).
une SEP (cf. item12
ite
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 1097

2.235
235. pilepsie de ladulte

+ Objectifs :
Diagnostiquer les principales formes dpilepsie de ladulte.
K syndromes;
Mots cls : pilepsie partielle et gnralise; tonique clonique rsolutive; symptmes et
syncopes; grossesse: risque tratogne, malformatif, supplmentation vitaminique,
rvaluation thrapeutique et monothrapie; tat de mal; viction facteurs dclenchants et favori-
sants; alcool; ducation thrapeutique.
PMZ: orisants/
Glycmie capillaire; ECG; alcool; recherche/viction facteurs dclenchants/favorisants;
om
ducation; autorisation conduite automobile et commission du permis de conduire; re; prise en charge
ALD 100%.
B Recommandations e.c
et intitul:
cin
Pertes de connaissance brves de ladulte: prise en charge
e diagnostiqu
diagnostique et thrapeutique des
syncopes. Recommandations HAS, mai2008
de
pilepsies graves. ALD no9. HAS, juillet2007
m e
ntes. Conf
Prise en charge des pilepsies pharmacorsistantes. Confrence de consensus, ANAES, avril2004.
r de
I. pidmiologie
s o
affection trs frquente: environ
.tr e
viron 500000
500000pilep
500000pileptiques en France;
w w
lincidence annuelle est de50
e50 pour10
pour1000
pour100000 (courbe en U en fonction de lge).
osticw
II. Diagnostic
gnostic
: / /
II.1.
t t p
I.1. Dniti
Dnition
Dnition:
h
une crise
c convulsive est lensemble des manifestations cliniques secondaires lhyperactivit paroxystique et
synchrone dun groupe de neurones du cortex crbral;
il faut diffrencier une crise dpilepsie qui peut tre circonstancielle (dorigine toxique, infectieuse, trauma-
tique, ) de la maladie pilepsie, dnie par la rptition de crises;
le diagnostic dune pilepsie repose essentiellement sur la clinique (interrogatoire de lentourage tmoin de la
crise et du patient).
II.2. Diagnostic clinique et paraclinique

Diagnostic dpilepsie: se base essentiellement sur linterrogatoire des proches tmoins de la crise.
Interrogatoire: doit faire prciser:
antcdents personnels et familiaux,
prises mdicamenteuses et toxiques (intoxication comme sevrage),
facteur dclenchant de la crise: prise dalcool, privation de sommeil,
description de la crise (gnralise ou partielle; mode dinstallation; dure; confusion postcritique).
1098 BOOK DES ECN

2.235
Examens paracliniques:
lectroencphalogramme (EEG):
pose le diagnostic, sil est besoin, lorsquil montre des lments paroxystiques spciques (pointes, ondes,
polypointes-ondes) (dont lapparition peut tre favorise par des preuves de sensibilisation de type hyper-
pne ou stimulation lumineuse intermittente ou privation de sommeil: favorise lapparition danomalies
paroxystiques, voire de crises),
sa normalit nexcluant pas le diagnostic en priode intercritique;
autres examens paracliniques: biologie la recherche de facteurs dclenchants/favorisants (NFS, ionogramme
sanguin, calcmie, glycmie, fonctions rnale et hpatique; voire ponction lombaire, srologie VIH et recherche
de toxiques selon le contexte;
autres examens paracliniques: imagerie crbrale (TDM/IRM) vise tiologique.
II.3. Classification des pilepsies

Crises gnralises:
m/
.co
caractrises par une abolition momentane de la conscience;
regroupent:
ine
les absences (suspension de la conscience isole, sans symptme moteur),
teur),
ec
les crises tonicocloniques gnralises.
Crises partielles:
ed
cale implique);
em
caractrises par des manifestations cliniques focales
ales (motrices, phasiques,
phas
p sensitives selon la rgion corti-
on diffrencie:
o rd
re s
les crises partielles simples (sans
ns trouble d
de co
conscience),
les
gnraliser.
w . t
crises partielles complexes
mplexes (avec
(ave troubles de la conscience) qui peuvent secondairement se
w
w crcrises dpilepsie:
ogies/de
p : /
III. tiologies
ologies des
h tt
idiopathiques
diopathiques (sans
(s lsion crbrale):
lies un seuil pileptogne constitutionnellement bas;
symptomatiques:
pt
lies une lsion focale;
ou cryptogniques:
probablement causes par une lsion que lon ne peut pas mettre en vidence avec les moyens actuels (de
moins en moins frquentes avec les nouvelles imageries RMN).
IV. Diagnostics diffrentiels dune crise dpilepsie:

pour les crises gnralises:
syncope dorigine cardiaque: une authentique syncope peut se compliquer de phnomnes convulsifs (syn-
cope convulsivante) lis lhypoperfusion crbrale),
malaise vagal,
narcolepsie (crises atoniques),
crises pseudopileptiques psychognes;
BOOK DES ECN 1099

2.235
pour les crises partielles simples:

AIT (accident ischmique transitoire) [mode dinstallation brutal],
migraine avec aura (mode dinstallation>5minutes),
hypoglycmie,
crises dangoisse;
pour les crises partielles complexes: tout syndrome confusionnel.
V. Conduite tenir:
V.1. Conduite tenir face une crise convulsive gnralise:

protger le patient et prvenir les complications ventuelles;
lhpital, canule de Gudel pour prvenir la morsure de la langue;
/
aprs la crise, placer le patient en position latrale de scurit;
m
.co
les mdicaments antipileptiques ne seront administrs quen cas de crises prolonges ou
u rptes;
ptes;
ine
sil sagit dune premire crise comitiale: prvoir bilan tiologique adapt (cf. infra).
a).
ec
V.2. Conduite tenir devant une crise convulsive gnralise
nralise
nralise ch
che
chez un
pileptique connu:
ed
em
hospitalisation non indispensable si:
crise identique aux prcdentes et facteur dclenchant
clenchant
nchant connu
con (n (non-observance du traitement, prise dalco-
rd
ol, manque de sommeil):
o
res
en labsence de ces facteurs, il faut
liser le patient en surveillance
ut redouter
edouter un po
nce 24 48heure
48heures.
possi
possible passage en tat de mal pileptique et donc hospita-
w.t
V.3. Conduite tenir
nir devant
devan uune crise convulsive gnralise chez un
alcoolique:
/ww
causes
p:/
ess potentielles rechercher:
rec
htt
alcoolisati
alcoolisation a
troub
aigu,
troubles mtaboliques (calcmie, natrmie, glycmie, mais aussi hpatite ou pancratite aigu),
ca
causes traumatiques (hmatome sous-dural, extradural ou intracrnien),
causes infectieuses (pneumonie, mningite pneumocoques),
syndrome de sevrage alcoolique (delirium tremens): syndrome confusionnel avec hallucinations, agitation
et parfois crises dpilepsie, chez un patient en sueur, tachycardie; traitement: rhydratation importante
par voie veineuse, recherche et traitement de la cause ayant empch le patient de boire (traumatisme,
infection), apport vitaminique B1 IV en prvention de lencphalopathie de Gayet-Wernicke, sdation par
benzodiazpines et surveillance rapproche en hospitalisation.
Attention aux causes volontiers multiples intriques.
V.4. Conduite tenir face une premire crise comitiale:

une hospitalisation simpose an de faire le diagnostic syndromique et tiologique, sauf en cas de facteur situa-
tionnel/circonstanciel trs clair (convulsion fbrile du nourrisson);
1100 BOOK DES ECN

2.235
examens paracliniques:
EEG la recherche de signes focaux en foyer ou diffus,
imagerie crbrale (au mieux IRM),
hmogramme, ionogramme sanguin, calcmie, glycmie, fonctions rnale et hpatique, recherche de toxiques,
et en cas de vre ou de cphales intenses et brutales: ponction lombaire.
V.5. Conduite tenir face un tat de mal pileptique:

urgence diagnostique et thrapeutique;
dnition: persistance des symptmes cliniques au-del de 5minutes ou rptition de crises intervalles brefs
sans retour la conscience entre ces crises.
diagnostic ais si tat de mal convulsif, difficile si EME non convulsivant (EEG indispensable);
urgence vitale;
complications : dshydratation, hyperthermie, apne, dme crbral, rhabdomyolyse, insuffisance
ce rnale
r
r
aigu, hyperkalimie, OAP et dcs;
prise en charge:
libration des voies ariennes et intubation ventilation assiste,
recherche et traitement de la cause,
transfert en ranimation (scope, saturomtre en continu),
traitement mdicamenteux: injection immdiate de diazpam m (Valium)
alium) ou clonazpam
clona
cl (Rivotil), rpter
si chec 5minutes (une fois [demi-vie courte]),
relais par perfusion dantipileptique (phnytone [Dyhidan, Prodil
Prodilan
Prodilantin] le plus souvent) ou phnobarbital
(demi-vie longue), relais per os ensuite,
traitement prventif associ (hparine dose
ose isocoagu
isocoagulan
isocoagulante),
VI. Cas particuliers:

rs: syndromes
syndrome
syndrom pileptiques de ladulte
pilepsie gnralise
se idiopathique
diopathique
p tonicoclonique=grand
ton mal:
la plus frquente
uente pilep
pilepsie de ladulte,
cliniquement:
cliniquement:
liniquement: cris
crises gnralises demble,
EEG
EEG: : anomalies
anom
an paroxystiques bilatrales synchrones et symtriques,
lEEG
llEEG peut tre normal entre les crises,
bonne rponse au traitement;
pilepsie partielle simple ou complexe lombaire (frontale, paritale):
symptomatique chez ladulte essentiellement de squelles vasculaires corticales ou dune atrophie type
dgnrative,
peut aussi rvler une sclrose hippocampique, tumeur intra- ou extranvraxique, malformation artriovei-
neuse,
VII. Traitement antipileptique de crise et de fond

VII.1. En cas de crises pileptiques survenant dans un contexte particulier:
traitement de la cause:
mtabolique (hypoglycmie, ), toxiques, : viction de la cause et pas de traitement de fond antipileptique,
BOOK DES ECN 1101

2.235
HED/HSD : traitement chirurgical et pas de traitement de fond antipileptique (ou seulement

transitoirement),
tumeur crbrale inextricable: traitement de fond antipileptique indispensable (pas en prvention primaire)
vise anticrises partielles (carbamazpine [Tgrtol], oxcarbazpine [Trileptal]);
VII.2. En cas de crises pileptiques diagnostic dun syndrome pileptique bien

dfini:
exemples: pilepsie paroxysmes rolandiques de lenfant, ou pilepsie grand mal idiopathique ou pilepsie
myoclonique juvnile,
introduction du traitement antipileptique adapt reconnu efficace;
en cas de bilan tiologique ngatif:
discussion au cas par cas du meilleur traitement,
si mauvaise rponse thrapeutique: changement traitement,
m/
on parle dpilepsie pharmacorsistante en cas de rcidive malgr plusieurs traitements doses
es efficaces,
co
dans ces cas, on peut envisager dans des centres spcialiss:
.
EEG intracrnien,
ine
des enregistrements EEG-vido,
c
an de prciser le site de dbut des crises dans lobjectif de son exrse
e xrse
rse chirurgicale.
chirurgica
ed
VII.3. Rgles de prescription:
em
rd
introduction du traitement antipileptique
so
institu seulement avec la certitude diagnostique
nostique convulsive;
tique de crise co
.tre
mesures associes:
informations donnes au u patient,
tient,
ww
ducation sur sa maladie
si besoin: reclassement
adie et son trait
classement prof
profess
traitement (viction des facteurs dclenchants),
professionnel (chauffeurs routiers, travailleurs sur chafaudage),
://w
informations
mations
[permis
ns sur le permis
permis C et D profe
permi
p de conduire (interdiction de conduire des poids lourds et les vhicules scolaires
professionnels]; pour toute autre conduite [permis A et B], orientation vers la commission
ttp
mdicale du permis
p de conduire de sa prfecture qui statuera),
h
affection longue dure, prise en charge 100%;
critres de choix du traitement:
selon type de crises ou de syndromes,
rgles gnrales de traitement: pas de traitement antipileptique ds la premire crise, sauf lsion focale
pileptogne identie,
monothrapie doses progressives en premire intention,
pilepsie gnralise=valproate (Dpakine) ou lamotrigine (Lamictal) en premire intention,
pilepsie partielle=carbamazpine (Tgrtol), oxcarbazpine (Trileptal) ou lvtiractam (Keppra) en
premire intention,
en cas dchec, essayer les autres monothrapies, puis les bithrapies (avis de spcialistes);
en gnral: lors de linstitution dun traitement de fond, on a recours un traitement par une benzodiazpine,
clobazam (Urbanyl), clonazpam (Rivotril), diazpam (Valium), an dtre efficace rapidement (le temps que
le traitement de fond ait atteint ses taux sriques thrapeutiques);
attention aux interactions mdicamenteuses;
Principaux antipileptiques
1102 BOOK DES ECN

2.235
Dnomination
commune
Spectre dactivit Effets secondaires
internationale
(nom commercial)
Toxicit hpatique, prise de poids,

Valproate de Thrombopnie
Toutes les crises
sodium (Dpakine)
Attention: inducteur enzymatique
Barbituriques Sdation, algodystrophie

Toutes les crises, sauf
Phnobarbital
les absences Attention: inducteur enzymatique
(Gardnal, Alepsal)
Phnytone
m /
ruptions cutanes, syndrome
crbelleux, hirsutisme, hypertrophie
pertrophie
trophie
(Dihydan, Dilantin
absences
. o
les myoclonies et les
c gingivale
en iv)
ine Attention: inducteur

ducteur enzymatique
cteur enzym
enzymati
ec ruptions troubles
ionss cutanes, tro
Carbamazpine
ed
les myoclonies et les
hmatologiques
atologique (leucopnie,
(
(Tgrtol)
em
absences
thrombopnie),
thrombo
thrombopn hyponatrmie
rd
Attention:
At
Atten inducteur enzymatique
so
Crises partielles
tielles
Oxcarbazpine . tre
et partielles
rtielles
secondairement
secondaireme
econdair Hyponatrmie
(Trileptal)
w w gnralises
gnr
gnralis
Attention: inducteur enzymatique
: / /w Crise
C gnralise
tonicoclonique
p
htt
Lamotrigine
amotrigin
amotrigine
(Lamictal)
m
mict
Toutes les crises Rashs cutans, voire Lyell
Lvtiractam Peu deffets secondaires.

Toutes les crises
(Keppra) somnolence
Cas particulier: grossesse et contraception:

Prvenir les femmes en ge de conception avant toute grossesse;
en cas de contraception orale, utiliser un traitement non inducteur enzymatique (viter phnobarbital,
hydantones, carbama- et oxcarbazpine);
entretien prconceptionnel pour planication de la grossesse;
risque malformatif plus lev (spina bida, fente palatine);
supplmentation folique 3mois avant et pendant premier trimestre de grossesse;
BOOK DES ECN 1103

2.235
supplmentation en vitamineK si prise de traitement inducteur enzymatique (3etrimestre);

surveillance clinique et chographique accrue de la grossesse;
aprs la grossesse: allaitement dconseill avec la plupart des antipileptiques;
effets secondaires des antipileptiques pris au cours de la grossesse pour le nouveau-n:
valproate de sodium (Dpakine): spina bida, fente palatine,
barbituriques: maladie hmorragique du nouveau-n, par dcit en vitamineK supplmenter en n de
grossesse, fente palatine,
oxcarbazpine (Trileptal) contre-indiqu.
La lamotrigine (Lamictal) et la gabapentine nont pas montr deffet tratogne et peuvent donc tre utili-
ses sous surveillance stricte maternoftale.
1104 BOOK DES ECN

2.244
244. Hmorragie mninge

+ Objectifs:Diagnostiquer une hmorragie mninge. Identier les situations d'urgence et planier

K Mots cls : Cphales brutales; explosives; en coup de tonnerre; syndrome mning;

Kernig/Brudzinski; phono-photophobie; hydrocphalie pression normale et triade: marche
petits pas, troubles sphinctriens et dclin intellectuel.
PMZ: Urgence diagnostique et thrapeutique; TDM en urgence; PL si TDM normale; anvrisme

e
intra-crnien; prise en charge spcialise par voie neurochirugicale et/ou neurovasculaire interven-
/
tionnelle; pronostic vital engag.
m
B .co
Recommandations et intitul: Aucune.
ine
ec
I. pidmiologie ed
em
Hmorragie mninge non traumatique: incidence nce de 5/100000.
5/100000
ord
Trois fois sur quatre, elles sont lies une rupture
upture
ure danvrisme
danvri
danvrisme.
res
II. Diagnostic
w.t
/w
II.1. Suspicion
icionw
ion clinique:
cliniqu
p:/
Unee hmorragie mninge
m
mnin se dnit par la prsence de sang dans lespace sous-arachnodien.
h t
soit
t
Elle peut surv
surveni
survenir:
dans un contexte de traumatisme crnien (les plus frquentes): tmoigne de la svrit du choc, mais ne
oit dan
requiert pas de traitement spcique;
soit dans un contexte de cphale brutale spontane, sans traumatisme: ce tableau fait suspecter une rupture
danvrisme qui est une urgence diagnostique et thrapeutique;
Aphorisme connatre: Toute cphale dbut brutal (dun instant lautre) est une hmorragie mninge
par rupture danvrisme jusqu preuve du contraire.
Diagnostic dune hmorragie mninge non traumatique: suspecte sur la clinique:

cphale brutale (dun instant lautre, en coup de tonnerre);
inhabituelle, demble intense;
Toute cphale dinstallation brutale est une hmorragie mninge jusqu preuve du contraire.
lexamen: syndrome mning inconstant (raideur de nuque, photophobie, phonophobie, nauses, vomisse-
ments; signe de Kernig; signe de Brudzinski); parfois associ troubles de conscience (pouvant aller jusquau
coma inaugural), parfois associ crise convulsive et autres signes de localisation.
BOOK DES ECN 1105

2.244
II.1. Examens complmentaires:

Toute cphale dbut brutal justie donc dune TDM (voire PL) en urgence, la rupture danvrisme tant une
urgence diagnostique et thrapeutique, puisquelle engage le pronostic fonctionnel et vital.
Examens complmentaires face une suspicion dhmorragie mninge non traumatique:
imagerie crbrale (scanner crbral en premire intention), sans injection de produit de contraste (recherche
hyperdensit spontane des espaces sous-arachnodiens):
si la TDM montre un saignement mning = artriographie crbrale en urgence pour rechercher
un anvrisme (prsent dans 3cas sur4) et le traiter avant quil ne resaigne (par voie endovasculaire ou
neurochirurgical),
un scanner crbral normal nlimine pas le diagnostic dhmorragie mninge: il peut sagir dune hmor-
ragie mninge minime=faire alors une ponction lombaire.
III. Prise en charge dune suspicion dhmorragie mninge non

traumatique: m/
.co
i
ments antalgiques, antipileptiques si crises);
ne
mise en condition ad hoc, repos au lit strict. Voie veineuse priphrique. Traitements
ments symptom
symptomatiqu
symptomatiques (traite-
e c
TDM crbrale en urgence (puis PL si besoin), puis artriographie crbrale
brale
rale si hmor
hmorragi
hmorragie mninge conrme;
e d
hospitalisation en urgence en milieu neurochirurgical ou en ranimation
mation pou les formes graves aprs prise en
pour le
e m
charge de lanvrisme (chirurgical ou neuroradiologiquee interventionnel)
mesure neuroprotectrice, lutte contre ldme crbral,
rbral,
interventionnel);
erventionn
lhyperglycmie, lhyperthermie;
bral, lHTA, lhyp
o rd
prvention du vasospasme par inhibiteur calcique
cique (nimodipine
(nimodipi
(nimod [Nimotop]);
r e s
traitement antipileptique/antalgique
que si besoin (salicyls
(salic
(sa contre-indiqus);
w .t
surveillance clinique (pouls,
clinique (bilan biologique
s, TA,
A, temprature,
tempratu examen neurologique avec recherche de signes dHTIC) et para-
iquee et cho-dopplers
cho-dopple
cho-do transcrniens rpts la recherche un vasospasme); scanner cr-
/ ww
bral en cas daggravation
ravation (recherche
gravation (recherch
(reche resaignement, hydrocphalie).
p :/
h tt
IV.. Complications
Complicati
Complica
Complications
plica
plicatio
prcoces de lhmorragie mninge:
court terme de lhmorragie mninge:
mort subite lors de la rupture anvrismale;
hydrocphalie aigu, gnralement secondaire inondation ventriculaire, avec formation de caillots bloquant
lcoulement du LCR (risque dHTIC avec engagement et dcs);
vasospasme artriel (surtout autour de J4-J14), avec risque dinfarctus crbral en aval; traitement prventif
systmatique par nimodipine ([Nimotop] voie orale ou IV, pendant 2 3semaines);
rcidive hmorragique (si anvrisme non trait);
hyponatrmie par scrtion inapproprie dhormone antidiurtique (SIADH).
Complications moyen terme de lhmorragie mninge: pilepsie, complications de dcubitus,

Complications long terme de lhmorragie mninge:
squelles motrices ou cognitives selon sige et complications de lhmorragie initiale;
hydrocphalie pression normale:
1106 BOOK DES ECN

2.244
lie une diminution globale de la rsorption du LCR, par feutrage des granulations arachnodiennes,
diagnostic suspect cliniquement: triade dHakim et Adams=marche petits pas, troubles sphinctriens
puis dtrioration cognitive,
diagnostic confort radiologiquement: aspect de dilatation de tout le systme ventriculaire avec hypoden-
sits priventriculaires (rsorption transpendymaire),
diagnostic conrm aprs test thrapeutique par ponction lombaire vacuatrice qui amliore les symptmes
du patient (suivi de la mise en place neurochirurgicale dune drivation lombo/ventriculopritonale d-
nitive si conrm);
pilepsie secondaire.
V. Diagnostics diffrentiels: autres causes de cphales dbut

brutal:
m/
dautres affections que les hmorragies mninges peuvent se manifester par des cphales brutales taless
en
en coup
cco
en urgence (TDM/PL);
.co
de tonnerre. Il nest pas question dtre rassurant et laisser repartir le patient aprs ce bilan
lan minimum r rali
ralis
ine
parmi les autres causes responsables de cphales brutales, on peut citer les dissections
sections artrielles,
artriell infarctus et
artr
ec
hmatomes crbraux, malformations artrioveineuses, thrombophlbites ites crbrales, angiopathies
aigus rversibles, ncroses pituitaires, blocages du LCR par un obstacle
cle (tumeur,
bstacle
ang
(tumeur malformation),
m
crbrales
mningites,
ed
glaucomes aigus, sinusites bloques, (QS item188).
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
Figure item244: Hmorragie mninge

En haut: cphales puis coma de dbut brutal: TDM crbrale en urgence: mise en vidence dune hyperdensit spon-
tane des espaces sous-arachnodiens (citernes de la base et ventricule latral droit) signant une hmorragie mninge;
en bas: tude en ARM des artres intracrniennes avec mise en vidence dun anvrisme de lartre sylvienne droite.
BOOK DES ECN 1107

2.261
261. Maladie de Parkinson

+ Objectifs :Diagnostiquer une maladie de Parkinson. Argumenter l'attitude thrapeutique et planier

le suivi du patient
K Mots cls : Syndrome parkinsonien=triade clinique: tremblement de repos, hypo-/akinsie et

hypertonie.; lune de miel; ALD30; mesures symptomatiques; kinsithrapie; uctuations.
PMZ: Test diagnostique et thrapeutique la L-Dopa.

/
o
Maladie de Parkinson: guide affection de longue dure. ALD n 16. HAS, avril2007
La maladie de Parkinson: critres diagnostiques et thrapeutiques ANAES,

om
Syndromes parkinsoniens dgnratifs ou secondaires non rversibles. HAS, avril2007.
2007.
S, mars200
mars2000.
e . c
I. pidmiologie
c in
prvalence=2 pour1000.
d e
II. Diagnostic clinique: m e
r d e
II.1. Syndromes parkinsonienss et suspicion
o
suspicio de maladie de Parkinson:
s
Cause la plus frquente de syndrome
.tr e
Syndrome parkinsonien=triadee clinique:
linique: trem
tremblem
tremblement de repos, hypo-/akinsie et hypertonie.
drome parkinso
parkin
parkinsonien=maladie de Parkinson idiopathique:
maladie dgnrative
w w
ativee touchant lectivement
lecti les neurones dopaminergiques au niveau de la substance noire;
diagnostic
gnostic
: /
nostic purem /w
dbute gnralement
nralement
alement entre55
ent et 65ans;
clinique: aucun examen paraclinique nest ncessaire;
purement cl
tt p
atteinte initialement
initialem unilatrale, puis se bilatralise en restant asymtrique;
initi
h
volution
volu lentement progressive sur plusieurs annes;
II.2. Syndromes parkinsoniens et conrmation de maladie de Parkinson:

Test pharmacologique diagnostique et thrapeutique:
(=rponse la L-dopa),
fait partie du diagnostic: les symptmes rgressent sous traitement dopaminergique=conrmation diagnos-
tique et thrapeutique,
toute volution atypique fait suspecter un autre diagnostic (QS diagnostic diffrentiel).
Examen typique dune maladie de Parkinson idiopathique=triade: tremblement, akinsie et hypertonie.
Tremblement de repos: souvent inaugural:

lent (4-6Hz); unilatral ou bilatral asymtrique;
touchant les membres et la mchoire, mais pas la tte;
1108 BOOK DES ECN

2.261
augment par lmotion ou leffort intellectuel (calcul mental);

disparat lors des mouvements volontaires et lors du sommeil.
Akinsie/hypokinsie:
lenteur linitiation et la ralisation des gestes;
mimique pauvre (amimie), voix monotone;
marche petits pas, pitinement, perte du ballant des bras;
difficult raliser des mouvements ns, alternatifs et rapides;
micrographie.
Rigidit:
rigidit plastique, en tuyau de plomb;
/
cde par -coups (roue dente);
m
volontiers asymtrique;
.co ors de llvation

aggrave ou rvle par la manuvre de Froment: aggravation de lhypertonie lors llvati d du membre
suprieur controlatral.
ine
ec
ed
Signes ngatifs: pas de troubles oculomoteurs signes crbelleux ou dysautonomie
dysautonomie, n
signe de Babinski ou signes de dmence prcoce. Sinon: QS diagnostics
gnostics diffren
diff
ni dcit sensitivomoteur ou
diffrentiels.
em
II.3. Diagnostics diffrentiels: autres
es causes de syndrome
sy parkinsonien:
ord
res
syndrome parkinsonien symtrique akinto-rigide
iatrogne/neuroleptiques+++ (attention
nto-rigide non
n tremblant = vocateur de syndrome parkinsonien
attention aux neuroleptiques cachs : antimtique, mtoclopramine
w.t
[Primpran], mtopimazine
ne [Vogalne];
Vogalne] antivertigineux,
zine [Mpronizine], acpromazine
ant unarizine [Siblium]; hypnotiques; acpromta-
[[Noctran] et antihistaminiques H1, promthazine [Phnergan], alimma-
promazine [No
/ww
zine [Thralne]);
e]);
p:
syndrome
/ parkinsonien dbut
me parkinsonie d prcoce (avant 40ans) doit faire rechercher une maladie de Wilson; due
un
htt
n dcit
cit dexcrtion
atteinte
rhose),
dexcr du cuivre, entranant son accumulation dans lorganisme ; symptomatologie associe
neurologique (dystonie ; akinsie ; tableau pseudopsychiatrique), hpatique (hpatite aigu ou cir-
tteinte neurolo
neur
ose), ophtalmologique
ose) op (dpts de cuivre sur la corne, visibles lors de lexamen la lampe fentes) [anneau
de Kayser-Fleischer, toujours prsent dans forme neurologique]; diagnostic biologique: cruloplasmine basse
avec cuprmie libre leve et cuprurie haute; traitement=D-pnicillamine en premire intention, voire greffe
hpatique;
la prsence dune atteinte plus diffuse (avec syndrome crbelleux, paralysies oculomotrices, dmence) et/
ou labsence damlioration sous traitement dopaminergique doit faire rechercher un autre diagnostic que celui
de maladie de Parkinson idiopathique (autres pathologies dgnratives plus diffuses [paralysie supranuclaire
progressive (Steele Richardson)], atrophies multisystmatises, dgnrescence corticobasale, ) hors objec-
tifs ECN; voire tat multilacunaire si antcdents davc ou facteurs de risques cardiovasculaires non contrls,
avec dcit sensitivomoteur ou signe de Babinski ou signes de dmence prcoce).
BOOK DES ECN 1109

2.261
III. Examens paracliniques

Aucun examen biologique ni radiologique morphologique nest ncessaire lorsque lexamen clinique est en faveur
dune maladie de Parkinson typique.
En cas de syndrome parkinsonien ayant dbut avant 50ans, raliser des dosages la recherche dune maladie de
Wilson (cuprmie, cuprurie et cruloplasminmie).
En cas datypies lexamen neurologique: raliser une imagerie crbrale.
Pour classier les sous-types datteintes multisystmatises, un DAT-scan est parfois prescrit par des spcialistes
(hors objectif ECN).
IV. Traitement de la maladie de Parkinson :

traitement mdicamenteux=agoniste dopaminergique (bromocriptine [Parlodel], ropinirole [Requip], piri-
bdil [Trivastal], pergolide [Celance], pramipexole [Sifrol]) ou L-dopa (Lvodopa+inhibiteur de la dopa-d-
p
tionnant les prises;

m/
carboxylase priphrique [Modopar, Sinemet]), dinstauration progressive la dose minimale efficace
cacee en frac-
f
.co
associ du Motilium (dompridone) lors de linstauration du traitement (nauses frquentes
ntes linstauration
quentes linstau
lins
ine
du traitement) et surveillance risque dhypotension orthostatique (risque de chutes);
tes);
);
traitement mdicamenteux en association ou en seconde intention: anticholinergiques
nergiques (Artane,
cholinergiques ((Art Lepticur: sur-
ec
tout actifs contre le tremblement), amantadine, IMAO-B (slgiline [Dprenyl]), inhibiteur de la COMT (enta-
Dprenyl]), in
inhib
ed
capone [Comtan]), voire agonistes dopaminergiques injectables
les (Apokinon
Apokinon SC);
S
em
traitement chirurgical (implantation dlectrodes de stimulation
mulation dans les noyaux sous-thalamiques): indica-
timulation
tions limites: sujet jeune non dtrior, atteint dunee maladie voluant
volu
v depuis au moins 5ans, trs handicap
o rd
malgr un traitement optimal, avec une sensibilitlit conserve
nsibilit conserv la L-dopa.
r e s
V. Prise en charge
e au
.t
u long
w
cours:
co
cou
/w w
mesures symptomatiques:
atiques:
un stade pluss avanc:
ues: kinsithrapie
kinsithra (quel que soit le stade de la maladie: au dbut: quilibre et posture;
kinsith
vanc: aides aux transferts, contrle des chutes; un stade trs volu: manuvres de nursing,
p :
prvention
/
tion complications de dcubitus);
n des complicati
compli
h tt
orthophonie
rthophonie si dysarthrie/troubles
maintien
dysa
d de dglutition;
aintien de lautonomie et prise en charge des handicaps, aides sociales;
prise en charge 100% (ALD30);
soutien psychologique, associations de malades;
ducation au long cours: information patient et famille (viter automdication et modication doses ou ho-
raires des prises par le patient); tenue dun carnet; amliorer ergonomie domicile
VI. Complications classiques:

phase initiale: test diagnostique et thrapeutique la L-dopa: lune de miel;
lies au traitement linitiation: nauses, hypotension orthostatique;
lies au traitement aprs plusieurs annes de traitements (phase dapparition des complications motrices du
traitement dopaminergique): uctuations defficacit (akinsie de n de dose, effet on-off), dyskinsies (mou-
vements involontaires de type chorique ou parfois ballique, survenant volontiers en milieu de dose: fraction-
ner les prises de dopa; hallucinations, confusion);
1110 BOOK DES ECN

2.261
lies latteinte dgnrative plus diffuse, aprs plus de dix ans dvolution: phase de dclin avec apparition de
signes axiaux (dysarthrie, troubles de la marche) et cognitifs, troubles du sommeil, dpression, pouvant aller
jusqu la grabatisation;
complications neuropsychiatriques lies aux agonistes dopaminergiques (hallucinations, syndrome confusion-
nel): pratiquer alors un bilan comme pour tout syndrome confusionnel (bilan biologique et imagerie crbrale
[chutes+risque HSD/HED]); ne poursuivre que la L-dopa dose minimale; et garder hospitaliser jusqu
trouver la cause de la confusion (QS item63).
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 1111

2.262
262. Migraine et algies de la face

+ Objectifs : Diagnostiquer une migraine et une algie de la face. Argumenter l'attitude thrapeutique
et planier le suivi du patient
K ou
Mots cls : Traitement de crise et de fond; cphales essentielles et causes secondaires; avec
sans aura; examen intercritique normal; traitements symptomatiques; antalgiques; ducation;
valuation efcacit thrapeutique; viction facteurs dclenchants/favorisants; rgles hyginodit-
tiques; qualit de vie.
peutique;
PMZ: Critres diagnostiques; diagnostic adapt avant traitements spciques; ducation thra-
mise en garde contre abus mdicamenteux; calendrier des crises.
B Recommandations et intitul : m /
ue.o
de la sant publique, juin2009.
e.c
Migraine de ladulte et lenfant: prise en charge diagnostique et thrapeutique. H
Haut conseil
miques. Recommandations de lANAES, octobre2002.

cin
Prise en charge diagnostique et thrapeutique de la migraine: aspects cliniq
cliniques et cono-
d
Cphales chroniques quotidiennes: diagnostic et prisee charge. ANAES, septembre2004.
se en char
Il existe 4types de ces cphales chroniques voluant

e me
antt sur un mode paroxystique
pa rcurrent connatre pour les
ECN: les cphales dites de tension, la migraine
secondaire) et lalgie vasculaire de la face.
o r d
ne (sans et avec
graine a aura), la nvralgie du trijumeau (essentielle et
r e s
I. Cphales dites
w .
ess de tten
tensi
tension
/w
I.1. pidmiologie
miologie
iologiew
p : /
h t t
Premire
mire cause de cphales chroniques paroxystiques rcurrentes (80% de la population gnrale);
=cphales
=cphale banales;
I.2. Dnition et diagnostic

pathognie incertaine ( tension ne se rapporte pas HTA, mais tension psychique et/ou
musculosquelettique!);
critres diagnostiques: au moins deux crises ayant les critres suivants:
dure de 30minutes 7jours,
cphales avec au moins2 des caractristiques suivantes sont prsentes:
localisation bilatrale,
type de pression ou de serrement, non pulsatile,

dintensit faible modre,
non aggrave par lactivit physique de routine,
sans nauses ni vomissements,

ni phonophobie et photophobie (1 des2 est possible);
existe sous forme pisodique ou chronique (au moins 15jours/mois pendant 3mois);
1112 BOOK DES ECN

2.262
I.3. Traitement
traitement de la crise: antalgiques non spciques niveauI: paractamol, aspirine, AINS;
traitement de fond en cas de forme chronique: mdicamenteux, antidpresseurs tricycliques [amitriptyline,
clomipramine (Laroxyl, Tofranil, Anafranil)] et non pharmacologiques (psychocomportementales, mdecine
physique).
II.Migraine
II.1. pidmiologie
Seconde cause la plus frquente de cphales chroniques paroxystiques rcurrentes touche 10 15 % des
adultes (migraine sans aura: 10-12%; migraine avec aura: 2 5%);
sex-ratio: 3femmes/1homme;
II.2. Dfinition et diagnostic

diagnostic de migraine=diagnostic clinique;
aucun examen complmentaire (biologique ou imagerie) nest ncessaire;
saire;
ire;
dbute chez ladulte jeune: dans 90% des cas avant 40ans;
voluant par crises pisodiques rcurrentes;
chacune durant le plus souvent moins de 24heures;
ures;;
avec disparition complte des signes aprs
s la
a crise.
tMigraine sans aura

Cphales ayant les caractristiques
tristiques suivantes:
stiques suiva
suivante
sige unilatral avec d cct atteint selon les crises;
vec alternance du
mode dinstallation:
llation: rapidement
nstallation: rapidem progressif, de quelques minutes quelques heures;
rap
type:
pe:: pulsatile, major
major
m lors de leffort;
signes
gnes daccompagnement:
daccom
dacco nauses, vomissements, photophobie, phonophobie;
critres
res de migraine sans aura=crises rcurrentes: au moins 5crises ayant les critres suivants:
crise de cphales durant 4 72heures sans traitement;
cphale ayant au moins deux des critres suivants:
unilatrale,
pulsatile,
modre svre,
aggrave par lactivit physique;
au moins un des signes daccompagnement suivants pendant la crise:
nauses ou vomissements,
photophobie ou phonophobie;
avec un examen clinique normal entre les crises.
BOOK DES ECN 1113

2.262
tMigraine avec aura

Beaucoup moins frquente que la migraine sans aura;
aura migraineuse = survenue de signes neurologiques focaux avant (ou rarement au dcours) de la crise
cphalalgique;
ces manifestations neurologiques sinstallent de faon:
progressive sur quelques minutes (cest la marche migraineuse),
et disparaissent compltement en moins dune heure.
Ces symptmes peuvent tre:
visuels (positifs ou ngatifs: scotome scintillant, visible dans le mme hmichamp des deux yeux, persistant
les yeux ferms, sagrandissant [type zbrures ou lignes de Vauban], puis laissant place un scotome vrai
[trou noir], hmianopsie latrale homonyme, phosphnes, scotome scintillant),
sensitifs: paresthsies progressives,
phasiques (exceptionnellement moteurs);
m/
critres de migraine avec aura=crises rcurrentes: au moins deux crises ayant les critres suivants:
symptmes daura ayant au moins trois des critres suivants:
ts:
co
symptmes totalement rversibles,
.
successivement,
ine
installation progressive du symptme sur plus de 4minutes, sil existe plusieurs
eurs
urs symptmes, ils surviennent
ec
chaque symptme dure moins de 60minutes,
pendant laura; ed
la cphale survient aprs un intervalle libre de moins de 60minutes,
0minutes,
inutes, elle peut
p galement survenir avant ou
em
examen clinique normal entre les crises.
rd
Formes volutives particulires:
o
res
cphales chroniques quotidiennes:
nnes:
s:
dnies
mois,
w.t par des cphales
haless plus de 4heures
4he par jour plus de 15jours par mois et depuis plus de trois
/ww
terrain migraineux
aineux volontiers
tat de mall migraineux:
migraineux
volon
volontie sous-jacent, associ abus dantalgiques (terrain anxieux ou dpressif);
:/
persistanc
persistance au-del
au- de 72heures dune cphale ayant au dpart les caractristiques de la migraine,
h ttp
facte
facteurs favorisants : abus mdicamenteux, cphales de tension associes, terrain anxieux ou
dpressif;
dp
II.3. Traitement de la migraine dont ducation

recherche de facteurs dclenchants volontiers associs: sensoriels (bruits, odeurs, aliments [chocolat, vin blanc,
tabac]; hormonaux [rgles=migraine catamniale], contraception orale); circadiens: sommeil prolong,
saut dun repas, sevrage en cafine; psychologiques: stress (professionnel, familial) ou au contraire dtente
(week-end, vacances).
facteurs dclenchants rechercher et supprimer tant que possible;
sassurer dune bonne observance thrapeutique;
prvenir le risque dabus mdicamenteux;
traitement des crises;
repos au calme, dans lobscurit;
1114 BOOK DES ECN

2.262
traitement mdicamenteux des crises (au coup par coup):

le plus prcoce possible (pour les triptans/drivs ergots, il faut attendre la n de laura et le dbut de la
cphale dans le cas de migraine avec aura),
utiliser la voie nasale ou rectale si les vomissements sont importants,
commencer par les antalgiques de niveauI non spciques: AINS, aspirine (500mg 1g per os), mtoclo-
pramide (antimtique associer si les nauses sont importantes),
traitements mdicamenteux spciques (utiliss en cas dchec des traitements non spciques): triptans
per os: zolmitriptan (Zomig), naratriptan (Naramig), ltriptan (Relpax), almotriptan (Almogran), frova-
triptan (Tygreat); per os, en solution nasale ou en injectable: sumatriptan (Imigrane);
cas particulier;
pour le traitement de crises de migraines catamniales:
estradiol percutan (Estrogel en gel) de J1 J+7 (uniquement si cycles rguliers),
pour certains, AINS per os sur la mme priode en systmatique tous les jours (naproxne);
pendant la grossesse:
m/
pour le traitement des crises, les AINS sont contre-indiqus au 3etrimestre, il faut alors utiliser
iserr le parac
parac
paracta-
.co
mol (les triptans sont galement contre-indiqus),
on prfre en gnral interrompre les traitements de fond, contre-indiqus ou u principe
incipe de pr
prcau
prcaution (cf.
infra);
ine
c
allaitement: on vite galement les triptans (principe de prcaution);
e
ed
traitement de ltat de mal migraineux: (cphales migraineuses>72heures):
repos au calme, traitement standard (AINS et paractamol), amol),
es>72heures):
>72heures
ol), triptans si
s be
besoin, antimtiques, anxioly-
m
tiques, hydratation,
e
rd
sil existe un abus mdicamenteux concomitant: mitant:
nt: sevrage en antalgiques ncessaire, dont codins et trip-
so
tans, hospitalisation souvent ncessaire;
aire;;
si insuffisant: hospitalisation: tricycliques
ricycliques
ycliques et antim
an
antimtiques IV; sevrage de tous antalgiques, psychothrapie
tre
de soutien, ducation/antalgiques.
. talgiques.
giques.
ww
Traitement de fond
://w
rsquee la migrain
propos lorsque
tion de mdicamen
migraine eest invalidante par la frquence de ses crises et/ou leurs intensits, malgr lutilisa-
mdicaments de crise spciques;
ttp
retentissement
etentissement su
etentissemen sur le plan professionnel, social ou familial valuer au cas par cas;
h
indication
dicat galement lorsque la consommation mdicamenteuse de crises est importante (plus de 6 8prises/
dication
mois), an dviter labus dantalgiques (peut induire des cphales chroniques quotidiennes);
objectif du traitement de fond:
nest pas de faire disparatre les crises,
mais de diminuer leur frquence et leur intensit (>50%),
amliorer la qualit de vie;
rgles gnrales:
dbuter par une monothrapie, faible dose,
augmenter secondairement en fonction de lefficacit et de la tolrance,
en cas dchec (aprs au moins 3 mois de traitement bien conduit, dose efficace), essayer un autre
mdicament;
choix du mdicament de fond:
nombreux et quivalent en termes defficacit,
choix selon antcdents du patient et des effets secondaires,
BOOK DES ECN 1115

2.262
traitements de fond de la migraine: traitements mdicamenteux
Classe thrapeutique (et Effets secondaires Contre-indications

exemple de molcule)
Btabloquants (propranolol, Asthnie, impuissance, Asthme, syndrome de
Avlocardyl) cauchemars Raynaud, BAVII ouIII
Antidpresseurs tricycliques Effets atropiniques Glaucome angle ferm,

(amitriptyline, Laroxyl) (scheresse buccale, obstacle urtroprostatique
hypotension orthostatique),
somnolence, prise de poids
Antagonistes Somnolence Grossesse

srotoninergiques
(Oxrotone, Nocertone)
m/
.co
Inhibiteurs calciques
ine
Somnolence, prise de poids Grossesse,
ossesse, allaitement
ssesse, allai
allaitem
(unarizine, Siblium)
ec
Antipileptiques (valproate
de sodium, Dpakine) ed
Tremblements, alopcie,
cie,
prise de poids, hpatite
patite
atite
Hpatite
H
Hpa
chronique
aigu ou
em
Antipileptiques
ord
Somnolence,
mnolence, troubles de la
olence, tro
troub Allergie aux sulfamides
(topiramate, Epitomax)
r e s
mmoire, perte
pert de poids
p
w .
Drivs de lergot de seigle
t Rare
Ra mais grave: Triptan ci en association,
(mthysergide,
w
e,, Dsernil)
/w
lergotisme, responsable de grossesse, allaitement,
: / ncrose des extrmits coronaropathie, syndrome
tp
de Raynaud, insufsance
Fibrose rtropritonale
ht
rnale et hpatique
(pas de traitement de plus
de 18mois et arrt dun
mois conseill tous les
6mois)
traitements de fond de la migraine: traitements non mdicamenteux:

relaxation, thrapies cognitivocomportementales de gestion du stress.
III. Nvralgie du trijumeau
II.1. Dfinition et diagnostic

nerf trijumeau=nerf mixte (sensitif et moteur);
racine motrice, muscles masticateurs (massters et temporaux);
1116 BOOK DES ECN

2.262
racine sensitive=innervation sensitive de la face:

V1 ou nerf ophtalmique (front, paupires suprieures et corne),
V2 ou nerf maxillaire (pommette),
V3 ou nerf mandibulaire (mandibule);
II.2. Nvralgie essentielle du trijumeau

Affection rare;
incidence annuelle5/100000;
terrain: surtout la femme de plus de 50ans;
caractristiques typiques de la douleur:
facteurs dclenchants: spontane ou dclenche par la mastication ou louverture de la bouche,
peut tre dclenche par leffleurement dune zone cutane prcise de la face (zone gchette),
sige de la douleur: toujours unilatral, touche le plus souvent le V2, parfois le V3 (rarement le V1),
),
/
type dcharges lectriques fulgurantes, de quelques secondes, en salves;
m
. o
examen clinique normal entre les crises (diffrenci avec nvralgie secondaire);
c
nvralgie du V essentiellement typique: pas dexploration morphologique ncessaire;
re;
traitement:
ine
ec
mdicamenteux en premire intention: benzodiazpines, type clonazpam
lonazpam
onazpam en gougouttes (Rivotril) efficace
ed
rapidement, en association avec carbamazpine (Tgrtol) efficace
doses trs progressives,
cace en quelques
que jours/semaines,
em
contre-indications de la carbamazpine: allaitement,
ment,
ent, bloc auriculoventriculaire,
auriculov
auric
rd
traitement chirurgical: en cas dchec du traitement
tement mdicamenteux:
mdi
mdicam thermocoagulation du ganglion de
Gasser;
so
.tre
II.3. Nvralgie secondaire
ire du trijumeau
trijumea
trijum
ww
secondaire une autre
tre pathologie sit
situ
situe sur le trajet du nerf trijumeau;
/w
douleurs paroxystiques
oxystiques
ystiques sur fond
fo douloureux permanent;
examen
p:
n clinique: si anomalies
en/ anom
an permanentes lexamen clinique intercritique, hypoesthsie faciale, dcit mo-
teur
htt
eur du territoire,
syndrome
territoir a
yndrome cr
abolition du rexe cornen, autres atteintes (autres nerfs crniens, syndrome pyramidal,
crbelleux)=suspecter une nvralgie secondaire jusqu preuve du contraire;
tiologies:
log lsion du tronc crbral (sclrose en plaques: 1recause voquer devant toute nvralgie du triju-
meau survenant chez un sujet jeune, tumeur crbrale, syringomylobulbie, lsion de langle pontocrbelleux,
neurinome duVIII, mningiome, cholestatome, lsion de la base du crne);
nvralgie du trijumeau dallure secondaire=IRM crbrale sans et avec injection;
traitement symptomatique antalgique (identique celui des nvralgies essentielles)+tiologique adapt la
cause.
IV. Algie vasculaire de la face

II.1. pidmiologie et dfinition
cause rare de cphale essentielle;
prvalence=1/1000 dans la population gnrale (incidence annuelle10/100000);
BOOK DES ECN 1117

2.262
terrain: surtout homme jeune (ratio5/1).

Caractristiques de la douleur:
unilatrale, priorbitaire, toujours du mme ct,
trs intense, maximale en quelques secondes,
type de dchirement ou de brlure,
le patient est agit et dambule en se tenant le visage,
accompagne de signes vgtatifs (larmoiement, hypermie conjonctivale, signe de Claude-Bernard-
Horner: unilatraux et homolatraux la douleur),
crises douloureuses durant 15minutes 3heures;
Crises double priodicit:
sur lanne: plus frquentes au printemps,
sur la journe: plus frquentes au petit matin;
volution:
par alternance de priodes douloureuses (plusieurs crises par jour durant quelques mois) et de p
pr
priodes
sans crise,
m/
.co
douleur toujours intense et trs mal supporte=risque suicidaire;
examen clinique entre les crises: normal;
ine
examens complmentaires: aucun, le diagnostic est clinique (pas de forme secondaire);
condaire);
ec
II.2. Traitement
ed
em
Repose sur des mesures hyginodittiques, traitements pharmacologiques
arrt de lalcool (facteur dclenchant),
pharmacologiqu de crise et de fond:
rd
traitement de la crise;
o
res
=sumatriptan par voie sous-cutane
ns la
cette indication [et non dans
anee (Imiject<2 injections
a migraine]),
in par jour); ou nasale (rembours 100% dans
.t
efficacit remarquable,
w
en seconde intention
ention
e,
on ou pou
pour vi
viter surconsommation en triptans : oxygnothrapie (7 L/min pendant
/ww
15min) [AMM
AMM 100%];
p:/
traitementnt dee fond=vrapamil
fond=vr
fond=vrap (Isoptine).
htt Nvralgie
Nvralgie secondaire Algie vasculaire
essentielle
du trijumeau de la face
du trijumeau
Sige Territoire surtout V2, Variable Priorbitaire
parfois V3
(V1trs souvent)
Douleur Intense, dcharges Modre svres, Trs intense type
lectriques en salves permanente avec darrachement,
durant quelques paroxysmes surajouts, broiement durant
secondes 2minutes pas de zone gchette 15minutes 3heures
Existence dune Signes vgtatifs
zone gchette associs homolatraux
la douleur
1118 BOOK DES ECN

2.262
Nvralgie
Nvralgie secondaire Algie vasculaire
essentielle
du trijumeau de la face
du trijumeau
Priodicit Intervalles libres Fond douloureux Intervalles libres
permanent
Examen Normal entre les Anormal entre les Normal entre les crises
clinique crises crises:
hypoesthsie dun
territoire sensitif duV;
volontiers associ
autre dcit
neurologique.
Traitement Symptomatique
uniquement
m / tiologique et
symptomatique
Arrt de lalcool
ol
.co
(benzodiazpines et (carbamazpine)
Traitement
entt des crises
sumatriptan
matriptan
crises:
sous-cutan
triptan sou
sous-c
ine
carbamazpine en
premire intention)
et/ou oxygnothrapie
oxygno
oxyg
ec Traitement
Trai
Traitem de fond
ed (vrapamil
(v [Isoptine] en
premire intention)
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 1119

2.263
263. Myasthnie
+ Objectifs: Diagnostiquer une myasthnie

K corps
Mots cls: Fatigabilit; ptsis; diplopie; uctuation; fatigabilit; aggrave leffort; anti-
antircepteurs actylcholine ; maladie chronique; pousses=immunoglobulines ou changes
plasmatiques; syndrome de Lambert-Eaton: syndrome paranoplasique li anticorps anticanaux
calciques voltage-dpendants, satellite essentiellement des cancers pulmonaires petites cellules.
ments
PMZ: Test diagnostique et thrapeutique aux anticholinestrasiques; ALD30; liste des mdica-
interdits; ducation; grossesse et risque nonatal transitoire.
B Recommandations et intitul: Aucunes. m/

. co
in e
I. pidmiologie
e c
e d
Prvalence: environ 0,5/1000; incidence: 25 par an et parr million dha
dhabita
dhabitants.
Existe tout ge, prdominance fminine (2/3).
e m
o r d
II. Diagnostic clinique:
e s
II.1. Dnition:
w .tr
/w
Myasthnie (myasthenia
myasthenia w
yasthenia gravis):
gravis
grav )
adie
die auto-immune
maladie
: /
auto-imm
p
de la jonction neuromusculaire;
h tt
lie un blocage
par des
blo postsynaptique des rcepteurs de la plaque motrice;
d autoanticorps
a antircepteurs lactylcholine (ACh) [plus rarement: autoanticorps anti-MusK].
II.2. Suspecte face :

fatigabilit leffort de la musculature strie (saggravant en n de journe et/ou apparaissant leffort).
Principaux symptmes:
atteinte oculaire, frquente et vocatrice : ptsis et/ou diplopie (musculature pupillaire vgtative toujours
pargne);
dcit moteur pur des membres (surtout proximal);
troubles de la phonation (voix nasonne), de la mastication, de la dglutition ou de la respiration sont recher-
cher systmatiquement, car ils peuvent conditionner la prise en charge (transfert en ranimation).
Facteur de gravit: hospitalisation en ranimation si: troubles de la dglutition, fausses routes, troubles de la
respiration, dyspne, dcit moteur svre ou daggravation rapide.
1120 BOOK DES ECN

2.263
II.3. Confirme par:
Une fois le diagnostic voqu cliniquement, on ralise pour conrmer le diagnostic:

un test pharmacologique avec un anticholinestrasique de courte dure daction dadministration par voie: IV
(edrophonium [Enlon] ou IM [prostigmine]), qui conrme le diagnostic en faisant transitoirement disparatre
le dcit moteur, durant quelques minutes (IV) ou quelques heures (IM);
un lectromyogramme (EMG): typiquement, il existe un dcrment damplitude (diminution progressive et
transitoire) des potentiels dunit motrice lors de la stimulation rpte dun nerf moteur dans un territoire d-
citaire (authentication lectrique de la fatigabilit musculaire), alors que la stimulation unique est normale;
une recherche danticorps antircepteurs lactylcholine (positifs chez 90% des patients atteints de myasth-
nie gnralise, et 50% des patients atteints de myasthnie oculaire pure); en seconde intention: recherche
danticorps anti-MuSK (Muscle-SpecicKinase): positif dans la moiti des patients sans anticorps antircep-
teurs lactylcholine.
III. Bilans complmentaires: m/

.co
ine
Dans le cadre dune myasthnie authentie, il est indiqu de raliser:
un scanner thoracique la recherche dune anomalie thymique frquemment
ment retrouve: b
bn
bnigne (hyperplasie
ec
thymique) ou plus rarement maligne (thymome malin);
ed
une recherche dautres maladies auto-immunes associes selon
n le contexte (dysthyrodie,
elon (d lupus, anmie de
Biermer).
em
IV. Traitement court terme:
me:
e:
ord
r es
w . t
traitement symptomatique=anticholinestrasiques
sopposent la dgradation
anticholinestrasiq
cholinestra
on de lACh dans
(pyridostigmine [Mestinon], ambenomium [Mytelase])
dan la fente synaptique; risques de surdosage: effets muscariniques (mus-
/w w
culature lisse)=diarrhe,
iarrhe, hypersalivation, sueurs, hyperscrtion bronchique; effets nicotiniques (muscula-
he, hypersaliv
hypers
ture strie)=fasciculations,
fasciculations, ccrampes;
asciculations, cram
p :/
traitement
ent curatif: thymectomie
ment thy
thyme ds quune anomalie thymique est mise en vidence et/ou traitement immu-
en
h tt ((corticothrapie, azathioprine [Imurel]).
nosuppresseur (cor
n cas de pousse,
po traitement par changes plasmatiques ou immunoglobulines intraveineuses (comme pour
les syndromes
yn de Guillain-Barr) ou corticothrapie gnrale.
V. Traitement long terme

Repose sur:
ducation du patient: informations; liste de mdicaments strictement contre-indiqus pouvant aggraver les
symptmes (curarisants, benzodiazpines et apparents, aminosides, btabloquants, phnytone, hydantone,
quinine, quinidine, chloroquine, carbamazpine, neuroleptiques, lithium, etc.) dont anesthsiques mme lo-
caux (risque de crise myasthnique lors dinterventions chirurgicales); port dune carte mentionnant la maladie
et le traitement;
surveillance clinique rgulire;
cas particulier: la grossesse et en particulier le post-partum peut engendrer une aggravation.
BOOK DES ECN 1121

2.263
V.1. Diagnostics diffrentiels
Autres formes
autres syndromes myasthniques:
syndromes paranoplasiques: lis la prsence danticorps anticanaux calciques voltage-dpendants (blo-
cage prsynaptique) = syndrome de Lambert-Eaton, satellites essentiellement des cancers pulmonaires
petites cellules ; plus rarement associs une maladie auto-immune (lupus, dysthyrodie, anmie de
Biermer, Gougerot-Sjgren), voire idiopathique;
blocage des rcepteurs actylcholine par une toxine (venins), botulisme (toxi-infection alimentaire), botu-
lisme (QS ci-aprs);
syndromes myasthniques congnitaux: lis mutation du gne des rcepteurs lactylcholine;
botulisme: maladie toxi-infectieuse alimentaire lie la toxine de Clostridiumbotulinum (anticanaux cal-
m/
ciques voltage-dpendants), secondaire lingestion de conserves artisanales avaries. Symptomatologie:
nauses, vomissements, scheresse buccale, puis diplopie et mydriase, paralysie du carrefour
omatolog
atolo
oropharyng
fourr orophary
oropharyn
.co
(troubles de la phonation et dglutition, et ensuite dcit moteur descendant) dbute
lingestion; diagnostic confort par EMG et conrm par lidentication de la toxine
te 12
2 24heures
24heure aprs
ne botulique
botuliqu dans
a
da le sang
ine
et/ou laliment en cause; traitement: symptomatique (ranimation si besoin)
n) et prventif;
esoin) prven
ec
part: myasthnie nonatale: peut survenir chez les enfants de mres myasthniques, p
ress myasthniqu par transfert passif des
ed
anticorps maternels dirigs contre les rcepteurs lACh de lenfant
triciens); noter que ces myasthnies nonatales ne sontt que
nt (prvenir les futures
nfant
ue transitoires:
f mres et leurs obst-
transitoire ne durent que quelques semaines
em
(demie-vie des anticorps circulants).
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
1122 BOOK DES ECN

2.265
265. Neuropathies priphriques

+ Objectifs: Diagnostiquer une neuropathie priphrique

K thie;
Mots cls : Amyotrophie; arexie; crampes/fasciculations; EMG; multinvrite; polyneuropa-
polyradiculonvrite; mningoradiculite; atteinte plexique ou radiculaire; symptmes vgta-
tifs; vascularite=urgence diagnostique et thrapeutique.
PMZ: Axonal/dmylinisant; traitements tiologique et symptomatique (antalgiques pour dou-

leurs neuropathiques: antipileptiques ou antidpresseurs tricycliques)
m/
Prise en charge diagnostique des neuropathies priphriques (polyneuropathies et monone
pathies multiples). Recommandations pour la pratique clinique. HAS, mai2007.
mononeuro-
co
Prise en charge des personnes atteintes de sclrose latrale amyotrophique.. Confre
.
Confrence de
i e
consensus. HAS, novembre2005.
n
Place de limagerie dans le diagnostic de la cervicalgie commune, nvralgie cervicobrachiale
e, de la nvr
ec
et de la mylopathie cervicale chronique. Recommandations dcembre1998.
ns ANAES, dc
ed
I. Diagnostic
em
ord
I.1. Reconnatre une neuropathie
athie
hie priphrique:
priphr
priph
res
w.t
Cliniquement: signes datteintee priphrique=
amyotrophie, fasciculations
ations
riphrique=
ns (dnervation
(dnerva
(dnervation), troubles trophiques (mal perforant);
/ww
dcit moteur avec abolition des
de signess centraux
traux (signe
d rexes
r
(sig de Babinski);
ostotendineux, signes ngatifs: rexe idiomusculaire conserv, pas
p :/
oubles
ubles sensitifs sub
troubles subjectifs type de paresthsies (picotement, fourmillement, engourdissement); hyperpa-
h tt
thie, allodynie
thie, allodyn (sensation douloureuse dclenche par le tact), douleurs neurognes (brlures, dcharges lec-
triqu spontanes
triques, s ou provoques [signe de Lasgue, Lri, Tinel]);
troubles sensitifs objectifs: troubles de sensibilit supercielle (tact grossier, sensibilit thermoalgique), tact n
(sensibilit picritique) et sensibilit profonde, sensibilit aux vibrations (pallesthsie), et le sens de position des
segments de membres (proprioception);
voire signes neurovgtatifs, hypotension orthostatique avec bradycardie paradoxale, signes vasomoteurs
(dme, cyanose), troubles de lrection, incontinence urinaire, signe dArgyll-Robertson, troubles sudoraux,
xrostomie, diarrhe motrice, gastroparsie.
I.2. Classier une neuropathie priphrique

Une fois le diagnostic de neuropathie priphrique retenu,
le mode dinstallation: aigu (installation sur moins de 4semaines), subaigu (de 4 8semaines) ou chronique
(installation sur plus de 2mois);
et la systmatisation du dcit (topographie tronculaire, radiculaire, plexique: symtrique ou asymtrique mul-
tifocale) oriente le diagnostic tiologique.
BOOK DES ECN 1123

2.265
Classication des neuropathies priphriques: on dnit une neuropathie priphrique selon sa prsentation cli-
nique, la distribution des troubles, son mode dinstallation, et ventuellement le mcanisme sous-jacent:
prsentation des troubles (neuropathies motrices, sensitives, vgtatives et/ou mixtes);
distribution des troubles:
polyneuropathie ( polynvrite ) : atteinte polytronculaire distale, bilatrale et symtrique, longueur-
dpendante (=PAAP [polyneuropathies axonales ascendantes progressives]; correspond latteinte des
bres nerveuses les plus longues, stendant de faon centripte),
mononeuropathie (mononvrite): atteinte tronculaire unique (donc unilatrale), gnralement aigu),
multineuropathie (multinvrite): atteinte asymtrique, avec atteinte de plusieurs nerfs (plusieurs mono-
nvrites), gnralement asymtrique dans le temps et dans lespace,
radiculopathie : atteinte dune racine nerveuse (le plus souvent : cruralgie, sciatique, nvralgie
cervicobrachiale),
mningoradiculite: atteinte dune ou de plusieurs racine(s) nerveuse(s), associe une mningite,
plexopathie: atteinte des bres issues dun mme plexus nerveux (brachial ou lombo-sacr),
/
polyradiculonvrite: atteinte multifocale des nerfs et des racines nerveuses. La forme aigu
m u inammatoire
inammatoi
ammat
.c o
primitive de polyradiculonvrite correspond au syndrome de Guillain-Barr (item122);
22);;
in e
mode dinstallation: aigu (moins de 4semaines), subaigu ou chronique (installation
mcanisme sous-jacent (dtermin par lEMG et/ou lhistologie): neuropathies
pathies
tion sur 2mois);
ur plus de 2m
primitivement axo-
ies par lsion p
e c
nale (ou neuropathie axonale) ou par lsion primitivement de la myline
line neuropathie dmylinisante).
ne (ou neuro
neuropath
e d
m
II. Examens complmentaires et neuropathie
neuropathies
europath
e priphriques:
o rd
Il ny a pas de bilan strotyp raliser devant
vantt toute neu
neuropa
neuropathie.
r e s
Le plus souvent, le diagnostic est vident,
(exemple de la polyneuropathie diabtique),
tique), alors que
iabtique),
besoin ni de bilan biologique complmentaire ni dEMG
ent,, et il ny a b
beso
qu pour dautres en revanche, on ira sans hsiter en premire
w .t
intention jusqu la biopsie nerveuse
euse (neuropathie
erveuse (neuropath multifocale lie une vascularite).
(neur
w
II.1. lectromyogramme
myogramme (EMG):
/w
(EM
:/
Llectromyogramme
omyogramme
myogramme comp
p
comporte 2parties:
h tt
une phase de dtection
cisee ltendue
dte qui recueille lactivit lectrique des diffrents muscles au repos puis leffort; elle pr-
ltendu de latteinte et son caractre myopathique ou dnerv;
lt
une phase de stimulation (ou stimulodtection) qui mesure les amplitudes des potentiels daction moteurs et
sensitifs et dtermine les vitesses de propagation des conductions.
Pour rsumer ce quil faut en savoir:

en cas de mylinopathie (exemple des syndromes de Guillain-Barr): il existe une diminution des vitesses de
conduction, avec augmentation des latences distales, voire des blocs de conduction pathognomoniques;
en cas daxonopathie (neuropathie axonale): il existe une diminution des amplitudes (moteurs et/ou sensitifs),
avec un trac pauvre de type simple acclr en dtection (dnervation).
1124 BOOK DES ECN

2.265
II.2.Examens complmentaires biologiques:

En fonction de la cause prsume (QS infra):
recherche syndrome inammatoire devant une multinvrite aigu (recherche vascularite);
bilan infectieux selon prsentation : multinvrite progressive chez migrants provenant de zone dend-
mie=lpre; mningoradiculite chez sujets risque=Lyme, ;
bilan mtabolique : glycmie, THS, EPP/IEPP, dosages vitaminiques devant polyneuropathie sensitive
progressive.
II.3. Biopsie neuromusculaire:

utile pour dterminer le mcanisme tiopathognique sous-jacent (cas difficiles ou mixtes lEMG [mcanisme
axonal ou dmylinisant]);
indispensable pour certains diagnostics tiologiques (vascularite, dpts damylose, lpre, sarcodose);
suppresseur en urgence].
m /
parfois raliser en urgence, par exemple si suspicion de vascularite (PAN) [diagnostic et traitement
ment immuno-
nt immun
imm
.c o
III. Raisonnement face aux principaux syndromes
mes
in e
es de neuro
ne
neuropathie
priphrique: ec
e d
e m
III.1. Raisonnement face une atteinte
e mononvritique
mononvr
mononvriti (= mononeuropathier):
o rd
dnition: atteinte tronculaire unique isole;
ole;;
re s
tiologies : essentiellement phnomne
omne compressif
nomne compre (syndromes canalaires : canal carpien par exemple ;
item279);
w . t
attention: une mononvrite
rite peut tre
nvrite tr un dbut de multinvrite;
/w w
III.2. Raisonnement
onnement
nement face
fa une atteinte monoradiculaire:
p:/
h t t
tiologies:
tiologies: comp
compres
hiales (item
chiales
compressif focal: essentiellement les sciatiques (L5 et S1), cruralgies (L4) et nvralgies cervicobra-
(item2
(item279), (secondaire hernie discale, arthrose);
III.3. Raisonnement face une atteinte monofocale plexique (ou plexopathies):

causes frquentes datteinte du plexus brachial:
post-traumatiques (arrachement, longations, contusions),
tumorales inltratives (cancer du sein) et postradiques,
syndrome de Pancoast-Tobias, li lsion de lapex pulmonaire (associe signe de Claude-Bernard-Horner

[myosis-ptsis-enophtalmie]) et nvralgie plexique brachial basse: C8-D1 (essentiellement secondaire
des cancers du poumon),
inammatoires: syndrome de Parsonage et Turner (survenue aprs infection banale ou vaccination; appa-
rition quelques jours semaines aprs de douleurs de lpaule; puis dcit moteur prdominant sur la
partie suprieure du plexus avec amyotrophie rapide et franche; traitement symptomatiquecorticodes;
rcupration lente);
BOOK DES ECN 1125

2.265
causes frquentes datteinte du plexus lombosacr:

post-traumatiques: fracture du bassin (arrachement, longations, contusions),
tumorales inltratives (tumeur du petit bassin) et postradiques,
hmatome rtropritonal;
III.4. Raisonnement face a une atteinte multifocale multitronculaire

(multineuropathie ou mononeuropathie multiple = multinvrite) [= asymtrique dans le temps et lespace
(asynchrone)];
diabte sucr (installation brutaledouloureuse); atteint volontiers les nerfs fmorocutans, bulaires, cru-
raux, nerf crnien: IV, III ou VI (ophtalmoplgie); volution volontiers spontanment rsolutive en quelques
mois, quel que soit lquilibre du diabte ( linverse de la polyneuropahtie diabtique);
maladies de systme (vascularite: priartrite noueuse, lupus, ) [lie une ischmie nerveuse]; installation
brutale et douloureuse (surtout nerf ulnaire au membre suprieur et bulaire au membre infrieur); volontiers
m/
associe AEG, vre, douleurs, purpura, syndrome inammatoire et hyperosinophilie; atteintee multivi
rale possible; justie corticothrapie gnrale ds que la preuve histologique est obtenue: urgence
ence
multivisc-
ultiv
diagnostique
ce diagnostiqu
diagnost
et thrapeutique;
.co
ine
VIH: dorigine inammatoire vascularitique;
lpre: volution indolore, bas bruit sur plusieurs annes chez patients originaires
iginaires
ires ou aya voyag en zone den-
ayant vo
ec
dmie (Afrique, Asie, Amrique du Sud); lie infection par le bacille le de Hansen; atteinte
attei tronculaire ulnaire et
a
ed
bulaire surtout (et de la branche suprieure du nerf facial); hypertrophie
ypertrophie nerfs au palper+taches cutanes
trophie des ner
em
hypochromes. Progression lente avec brlures indolores,
indispensable pour conrmer le diagnostic; traitementment
es, fractures
ractures spontanes,
sponta
sp troubles trophiques; biopsie
antibiothrapie adapte prolongecorticodes;
nt par antibioth
antibi
ord
III.5. Raisonnement face une
e atteinte
tteinte multiradiculaire:
mul
res
w.t
atteinte avec dcits adjacents
(hernie discale exclue);;
ts (L4
L4 et L5 ou C
C5 et C6 par exemple): il faut alors chercher une lsion focale locale
/ww
atteinte distance cee les unes des aautres: il faut alors chercher une mningoradiculite (ex.: paralysie faciale pri-
autr
:/
phrique gauche
inltration
p
nltration tum
L5droite):
che et L5dr
L5droite)
tumoral
tumorale (mningite carcinomateuse),
htt
mningoradic
mningor
mningoradiculite de Lyme: mningoradiculite dorigine infectieuse, due une bactrie (Borreliaburgdor-
feri)) transmise
feri ttran par morsure de tiques (rservoir: cervids en fort); primo-infection: rythme chronique
mi
migrant (indolore, et dure environ 21jours); deuxime phase: signes gnraux (vre asthnie); signes
rhumatologiques (arthralgies et arthrites); signes cardiaques (bloc de conduction) et signes neurologiques
(mningite lymphocytaire, atteintes radiculaires sensitives algiques et/ou motrices dont paralysie faciale
priphrique; Examens complmentaires: mningite prdominance lymphoplasmocytaire; conrma-
tion par srologies; traitement: antibiothrapie (cphalosporine de troisime gnration) pendant une
trois semaines en fonction du stade de la maladie;
III.6. Raisonnement face une atteinte polyradiculonvritique (multifocale

diffuse):
atteinte multifocale des nerfs priphriques;
proximale (plexus et racines) et distale (tronculaire)=atteinte bilatrale, diffuse, asymtrique ou grossirement
symtrique (par exemple: atteinte homogne proximale et distale, ou prdominante la racine des membres)
avec dcit moteur, sensitif et/ou vgtatif;
1126 BOOK DES ECN

2.265
le plus souvent secondaire des lsions de dmylinisation;

installation aigu=syndrome de Guillain-Barr=origine primitive; si mningite=PRN aigu secondaire
(item122) [PRN subaigu ou chronique hors programme ENC];
III.7. Raisonnement face une atteinte diffuse longueur-dpendante

(=polyneuropathies=polynvrites):
dnition: atteinte du systme nerveux priphrique longueur-dpendante (touchant dabord les bres ner-
veuses les plus longues, puis voluant de faon centripte);
classiquement, atteinte largement prdominante en sensitif;
latteinte est ascendante: dbut en distalit des membres infrieurs, remontant progressivement vers les genoux
puis touchant les mains, puis labdomen et le scalp;
dans un second temps: apparition dun dcit moteur associ, dallure longueur-dpendante galement;
aussi appeles polyneuropathie axonale ascendante progressive (PAAP).
dorigines toxiques (chimiothrapie [vincristine] antibiotiques [isoniazide, mtronidazole,, nitrofurantoine,
nitrofurantoin
itrofuranto
dapsone], certains antirtroviraux (DDC,DDI);
dorigines mtaboliques: diabte sucr (DID et DNID): lie lquilibre glycmique;
que;;
alcoolocarentielle;
autres causes: amylose acquise, dpt dimmunoglobulines (MGUS GUS ou mylome);
mylom insuffisance rnale chro-
nique (essentiellement chez dialyss), hypothyrodie, voire vascularites, paranoplasique (avec anticorps anti-
cularites, paran
pa
Hu, anti-Cv2, surtout satellite de cancer pulmonaire petites
ites cellules);
cellules)
III.8. Raisonnement face une atteinte

tteinte
inte diffuse
diffus type neuropathie ataxiante
):
(atteinte sensitive profonde):
dnition: neuronopathie sensitive
tive par lsion
lsi du corps cellulaire au sein des ganglions rachidiens postrieurs
(=ganglionopathie) [beaucoup
beaucoup
aucoup plus rare que les PAAP];
ataxie proprioceptive premier plan;
eptive au prem p
principales iatrogne (cisplatine), intoxication la vitamine B6, paranoplasique, neuropathie de
ales causes : iat
iatrog
Denny-Brown
Denny-Brown (prsence danticorps anti-Hu ou anti-Cv2) [essentiellement satellites des cancers pulmonaires
nny-Brown (pr
petites cellules),
cellule ganglionopathie satellite dune maladie de Gougerot-Sjgren (anticorps antinuclaires, SSA-
cellu
SSB,
B, BGSA
B B
BGSA, examen ophtalmologique), voire prn ataxiante;
III.9. Raisonnement face une atteinte motrice pure:

limits aux membres suprieurs : rechercher compression locale (syndrome des dls [muscles scalnes],
ctes surnumraires cervicales, complications postradiques, syndrome postpoliomylite tardif selon le terrain)
et toujours voquer une SLA dbutante;
limits aux membres infrieurs: rechercher canal lombaire rtrci, complications postradiques, syndrome post-
poliomylite tardif selon le terrain et toujours voquer une SLA dbutante;
gnralise: sclrose latrale amyotrophique:
dnition: atteinte dgnrative progressive des premiers et second motoneurones (au niveau du cortex et
de la corne antrieure de la moelle),
tableau moteur pur npargnant que loculomotricit; dbut gnralement autour de 55ans, voluant irr-
mdiablement vers la mort,
BOOK DES ECN 1127

2.265
prvalence: 0,1habitant,
dcits moteurs dallure priphrique (amyotrophie, crampes, fasciculations, abolition de certains rexes
ostotendineux) et centrale (certains rexes sont vifs, polycintiques, diffuss avec signe de Babinski),
atteinte des paires crniennes possibles avec syndrome bulbaire ou pseudobulbaire,
signes ngatifs: pas de troubles sensitifs, ni sphinctriens ni de syndrome parkinsonien ou crbelleux, pas
datteinte de loculomotricit,
EMG utile pour dtecter ltendue de la dnervation (4membres et face),
traitement spcique par riluzole (Rilutek) et symptomatique (kinsithrapie, oxygnothrapie, ).
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
1128 BOOK DES ECN

3.301
301. Dcit moteur et/ou sensitif des membres

+ diagnostiques
Objectifs:Devant un dcit moteur ou sensitif des membres ; argumenter les principales hypothses
et justier les examens complmentaires pertinents
K proprioceptive.
Mots cls: Atteinte centrale/priphrique; sensibilit supercielle/profonde; spinothalamique/
PMZ: Glycmie capillaire; suspicion AVC ou compression mdullaire ou syndrome queue-de-che-

val=urgence diagnostique et thrapeutique; pronostic vital/fonctionnel engag.
m /
1. Motricit volontaire/consciente .c o
in e
Les caractristiques cliniques du dcit varient selon le niveau datteinte:
linux nerveux responsable de la motricit volontaire est vhicul
e c
cul par le faisceau
faisc pyramidal, dont le premier
e
convolution
volution fro
neurone se situe au niveau de laire motrice primaire (circonvolution d
frontal
frontale ascendante), et dont laxone tra-
e m
verse le centre semi-ovale, la capsule interne et la partie antrieure
antrieur d du tronc crbral homolatral, jusquau
rd
niveau des seconds motoneurones o il dcusse se chacun des niv
niveaux (nerfs crniens au niveau du tronc cr-
bral, et seconds motoneurones au niveau au des
es cornes an
antr
antrieures de la moelle). Le second motoneurone (qui
fait partie du systme nerveux priphrique)
s
riphrique)o
hrique) tra
transm
transmet ensuite linux moteur vers le muscle via la jonction
neuromusculaire;
t r e
[central], second
w w.
raisonnement face un dcit moteur:
moteu le type de dcit prcise le niveau datteinte (premier motoneurone
d [priphrique],
riphrique jjonction neuromusculaire [typique de myasthnie] ou atteinte musculaire
cit
es]);
]);
[myopathies]);
:/ / w
it moteur li une atteinte centrale: dcit prdominant sur les muscles extenseurs au membre suprieur
dcit
et sur les chisseurs
et
ou
ttp chiss
aux membres infrieurs, avec ROT vifs, diffuss, polycintiques et extension de la zone
rexogne (abolition des ROT possible en aigu), signe de Babinski, selon une distribution hmiplgie/parsie
paraplgie/parsie, avec hypertonie spastique secondaire (hypotonie en aigu);
u pa
dcit moteur li une atteinte priphrique: dcit asque (hypotonie) avec ROT abolis, volontiers associ
une amyotrophie (dapparition retarde), des troubles trophiques, ventuellement associs troubles vgta-
tifs, crampes, fasciculations, selon une distribution asymtrique (multinvrite), bilatrale, symtrique et distale
(polynvrite) ou multiradiculaire (polyradiculonvrite [item265]);
dcit moteur li une atteinte de la jonction neuromusculaire: dcit survenant lectivement leffort, avec
atteinte bilatrale et symtrique ( prdominance proximale), associ des ROT normaux sans amyotrophie,
atteinte oculaire extrinsque galement frquente dans le cadre de la myasthnie (item263);
dcit moteur li une atteinte primitivement musculaire (myopathie): dcit bilatral, symtrique, hypoto-
nique prdominance proximale, avec ROT normaux, mais disparition des rexes idiomusculaires; associ
amyotrophie ou hypertrophie musculaire compensatrice et douleurs musculaires;
une fois le niveau datteinte prcis, central (premier motoneurone), priphrique (second), jonction neuro-
musculaire (typique de myasthnie) ou musculaire (myopathies), le mode dinstallation et le contexte oriente-
ront le bilan tiologique et la prise en charge.
BOOK DES ECN 1129

3.301
2. Motricit automatique/inconsciente:
via des boucles entre structures sous-corticales et noyaux gris centraux (locus niger, striatum (noyau caud et
putamen) et pallidum=systme extrapyramidal),
son atteinte se traduit par des mouvements anormaux/parasites=syndrome parkinsonien, chorique, ballique
(item261, item322).
3. Coordination/systme crbelleux:
via des boucles entre cervelet et noyaux gris centraux (thalamus),
coordination et harmonie du mouvement,
son atteinte se traduit par syndrome crbelleux statique (ataxie la marche avec largissement du polygone
de sustentation, marche pseudobrieuse) ou dynamique (=cintique) [dysmtrie, asynergie, dyschrono-
yschr
hr
mtrie, adiadococinsie].
m/
.co
3. Sensibilit lemniscale/cordonale postrieure:
ine
e c
voie du tact picritique/tact n et de la sensibilit profonde (proprioception),
oception),
e d
anatomie: stimul au niveau des rcepteurs priphriques, linux
nux gagne le ne
de la moelle, puis chemine dans le cordon postrieur de la moelle, dcusse
nerf puis la racine postrieure
dcus la partie basse du bulbe cr-
d
e m
bral, pour ensuite cheminer dans le lemnisque mdian,
dian, puis fait relais
dian, rela au niveau du thalamus pour gagner le
rd
cortex parital (cortex primaire sensitif).
s o
re
4. Sensibilit extralemniscale/spinothalamique:
emniscale/sp
niscale/
.t
w w
voie du tact protopathique/grossier
pathique/grossier
hique/gross eet de la sensibilit thermique et douloureuse,
anatomie: stimul au niv
niveau des rcepteurs priphriques, linux gagne le nerf puis la racine postrieure
: //w
de la moelle,
elle, puis dcusse
dcus
d ds son niveau dentre dans la moelle, pour ensuite cheminer dans le cordon
ttp
antrolatral
ntrolatral de la moelle, puis fait relais au niveau du thalamus pour gagner le cortex parital (cortex pri-
maire sen
sensitif)
sensiti
h
5. Une fois le niveau du dcit prcis
(central (mdullaire/hmisphrique), priphrique (tronculaire, radiculaire, plexique), jonction neuromuscu-
laire ou musculaire, cest le mode dinstallation et le contexte (terrain: ge, facteurs de risque vasculaires,
autres antcdents, notion de traumatisme pralable, de vre, daltration de ltat gnral, concomitants) qui
orienteront le bilan tiologique, la ralisation des examens complmentaires ventuellement souhaitables (par-
fois en urgence) et la prise en charge thrapeutique.
Exemples de prise en charge:

dcit central brutal (dune seconde lautre)=AVC jusqu preuve du contraire=imagerie crbrale en
urgence et prise en charge comme tel jusqu preuve du contraire (item133);
dcit central de dbut progressif sur quelques jours semaines: voquer tumeur intracrnienne (item146),
processus inammatoire, sclrose en plaques (item125)=imagerie crbrale en urgence (sans puis avec
injection);
1130 BOOK DES ECN

3.301
dcit central de dbut progressif sur quelques jours semaines associ des cphales: voquer processus
occupant de lespace=tumeurs (item146) ou thrombophlbite crbrale (item133)=imagerie crbrale
en urgence (sans puis avec injection);
dcit moteur de dbut progressif sur quelques mois annes: voquer dgnratif;
dcit priphrique dallure multitronculaire dinstallation rapide (paralysie ulnaire et bulaire): craindre
une vascularite: bilan en urgence (biologique la recherche dun syndrome inammatoire vocateur de
priartrite noueuse), voire biopsie neuromusculaire (item265);
dcit priphrique dallure multiradiculaire dinstallation rapide: craindre une polyradiculonvrite type
Guillain-Barr=bilan en urgence (item122);
dcit sensitif et moteur des membres infrieurs, hypotonique avec arexie, install sur quelques jours:
craindre compression mdullaire (ou queue-de-cheval): imagerie mdullaire et lombosacre en urgence
(item231).
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 1131

3.322
322. Mouvements anormaux

+ Objectifs : Devant la survenue de mouvements anormaux, argumenter les principales hypothses

diagnostiques et justier les examens complmentaires pertinents
K iatrognie;
Mots cls : Essentiels et secondaires; traitements symptomatiques; antalgiques; ducation;
viction facteurs dclenchants/favorisants; enqute familiale; qualit de vie; psychoth-
rapie de soutien.
diagnostic
PMZ: Critres diagnostiques ; tremblements/dyskinsies ; iatrognie ; maladie de Parkinson et test
la L-Dopa.
B Recommandations :
/
Migraine de ladulte2004.
m
co
I. Dnition et diagnostic
Les mouvements anormaux sont des mouvements involontaires, aires,
s, survenan
survenant lor
lors du maintien dattitude (tremble-
ment essentiel), lors dune action (syndrome crbelleux), (syndrome parkinsonien), ou de faon impr-
ux), au repos (sy
(synd
visible. Ils sont gnralement incontrlables (sauf peuvent tre temporairement interrompus par la
auf les tics qui peuv
p
volont). Ils disparaissent gnralement au
u cours
rs du sommeil.
sommeil
somm
II. Tremblement::
dnition: oscillations
llations
ions rythmiques
rythmiqu involontaires autour de sa position dquilibre;
types de tremblements:
mblements
tremblement de rrepos=syndrome parkinsonien lent (4 6Hertz); peut atteindre toutes les parties du
corps
corps sauf
sa le chef, diminue/disparat lors du mouvement volontaire; augmente avec les motions, le calcul
me
menta
mental (item261),
tremblement
t daction = syndrome crbelleux (apparat lors du mouvement volontaire (= dyskinsies
volitionelles),
tremblement dattitude=tremblement essentiel rapide (6 12Hertz), apparat lors du maintien volontaire
dune position diminue la prise dalcool, augmente la prise de caf, peut tre li sevrage alcoolique;
iatrognie (tricycliques, lithium, dpakine, btamimtiques); hyperthyrodie ou tre idiopathique (le plus
souvent; 0,2-0,5% de la population)=tremblement essentiel.
III. Myoclonies:
dnition: contractions musculaires brves, rptes et involontaires, entranant le dplacement dun segment
de membre;
origines: pileptique, encphalopathies toxiques et mtaboliques, maladies neurodgnratives, dont la mala-
die dAlzheimer dans des stades avancs, maladie de Creutzfeldt-Jakob;
le plus souvent, physiologiques (exemples: hoquet, myoclonies dendormissement).
1132 BOOK DES ECN

3.322
IV. Chore, ballisme, athtose:

lis lsion des noyaux gris centraux, frquence: trs rares;
risques volutifs: fractures en cas de mouvements violents (ballisme) et dshydratation en cas de mouvements
incessants;
chore: secondaire lsion du striatum; dnie par mouvement rapide des racines des membres, irrgulier,
dsordonn, damplitudes amples et violents, avec volontiers une strotypie denroulement des membres ;
tiologies: chore de Huntington (dgnratif autosomique dominant avec test gntique disponible); cho-
re de Sydenham (complication classique du rhumatisme poststreptococcique) ; lupus et syndrome des
antiphospholipides;
hmiballisme: secondaire lsions du noyau sous-thalamique (gnralement unilatral); dnie par mouve-
ment rapide des racines des membres, irrgulier, dsordonn, damplitudes amples et violents, avec volontiers
une strotypie denroulement des membres; tiologie classique: vasculaire par hmatome ou infarctusu tou-
tus
/
chant le corps de Luys (noyau sous-thalamique);
m
mit des membres.
.co
athtose: mouvements type de reptation, lents, irrgulier, damplitude faible et localiss au niveau lextr-
iveau de lex
lextr
ine
V. Dyskinsies:
ec
ed
mouvements parasites en bouffes brves survenant lors de gestes
tes volontaires;
volontai
em
secondaires la prise de neuroleptiques ou de L-dopa.
a.
ord
VI. Tics:
res
w.t
mouvements rapides et labors,
augmentent avec motions;
otions;
ns;
ors,, survenant par salves et reproduisant un geste normal;
/w w
peuvent tre suspendus temporairement par la volont;
uspendus temp
tempora
:/
maladiee de Gilles de la To
p
Tourette associe tics complexes et vocalisation (coprolalie, cholalie et/ou troubles du
tt
comportement
omportement de ty
h
type obsessionnel compulsif).
VI. Dystonie:
contraction musculaire anormale et prolonge, xant une partie du corps dans une attitude/posture anormale;
apparat lors du mouvement volontaire ou du maintien dattitude;
parfois contrlable transitoirement (par la volont ou un geste conjuratoire);
peut toucher tous les lments de la musculature strie: squelette axial (torticolis spasmodique), membres,
face, paupires (blpharospasme);
peut aussi tre une dystonie de fonction (survient lectivement pendant une activit prcise : crampe de
lcrivain);
peuvent tre primitives (essentielles ou hrditaires) ou secondaires;
les dystonies focales sont traites par injections locales de toxines botuliques;
les dystonies gnralises peuvent tre traites par neurostimulation pallidale.
BOOK DES ECN 1133

3.326
326. Paralysie faciale

+ Objectifs : Devant une paralysie faciale, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justi-
er les examens complmentaires pertinents
K (collyres,
Mots cls : signe de Charles Bell et Souques; paralysie a frigore; traitements symptomatiques
occlusion nocturne); squelles: esthtiques, lsions cornennes ( prvenir par soins lo-
caux),syndrome des larmes de crocodile, syncinsies et hmispasme facial; causes secondaires:
infectieuses (VIH, zona, Lyme), inammatoires (maladies systmiques), tumorales ou pathologies
ORL.
infectieuse
PMZ: traitement symptomatique; prvention soins locaux ophtalmologiques; liminer cause
pie active et passive.
m /
avant corticothrapie; information histoire naturelle et risque de squelles; kinsithra-
sit
.c o
in e
I. Dnition
e c
e d
Rappel anatomique du nerf facial (VII):
m
rle moteur (muscle de la mimique);
e
rd
sensitif (zone de Ramsay-Hunt=conque de loreille
eille et partie du conduit auditif externe);
s o
sensoriel (sensibilit gustative des2/3
3 antrieurs langue);
trieurs de la la
.tre
et vgtatif (innervation des glandes
On distingue les paralysies faciales
andes lacrymal et salivaires).
des lacrymales
iales priphriques
priphriqu
priph lies une lsion du second motoneurone (entre le noyau pro-
toneurone (entre
w w
bubrantiel et la jonction neuromusculaire)
tion neuromusculai
neuromusc et les paralysies faciales centrales lies une atteinte du premier mo-
cellulaire situ sur la circonvolution frontale ascendante [cortex prrolandique contro-
re le corps cell
:/ /w
latral] et la synapse
ynapse avec
ave le second
s motoneurone au niveau protubrantiel).
ttp clinique dune paralysie faciale centrale ou

II.
hp
I. Diagno
Diagnostic
Diagn
priphrique:
atteinte du territoire facial infrieur: effacement du pli nasognien, chute de la commissure labiale (existe dans
atteintes centrales comme priphriques);
lors des paralysies faciales centrales:
latteinte prdomine au niveau de la moiti infrieure du visage (car les affrences corticales du territoire
facial suprieur proviennent des 2hmisphres),
il existe une dissociation automaticovolontaire (mouvements rexes possibles avec lhmiface infrieure
touche [grimace ou sourire spontans] contrairement aux mouvements volontaires sur ordre);
Lors des paralysies faciales priphriques:
latteinte touche lensemble du visage de faon proportionnelle (effacement des rides du front, impossibilit
de montrer les dents ou sourire),
il existe un signe de CharlesBell (incapacit fermer les paupires du ct atteint qui laisse voir le globe ocu-
laire dirig en haut et en dehors) ou, a minima, un signe de Souques: le patient peut fermer les paupires,
mais les cils restent plus visibles du ct atteint.
1134 BOOK DES ECN

3.326
III. Causes des paralysies faciales dorigine centrale

identiques tout dcit central (AVC, tumeurs, lsions inammatoires, =imagerie crbrale en urgence).
IV. Causes des paralysies faciales dorigine priphrique
IV.1. Paralysies faciales priphriques a frigore (=idiopathique);

cause la plus frquente (mais diagnostic dlimination+++):
prodromes: douleurs mastodiennes la veille,
installation soudaine sur quelques heures quelques deux jours,
isole: le reste de lexamen clinique doit tre strictement normal,
m/
bilan: aucun en cas de PFP type a frigore typique; sinon, bilan biologique (voire PL) et morphologique
crbrale, non ncessaire au diagnostic, peut montrer un discret rehaussement du nerf facialial aprs
ique (lIRM
ologique (l
(lIR
prs injection
injectio d de
.co
produit de contraste en cas de PFP a frigore),
ine
PFP a frigore: prise en charge
ec
corticothrapie IV ou per os (contre-indique si origine VZV/zostrienne)
kinsithrapie: en cabinet et seul devant un miroir, chewing-gums
gumss
enne)
ed
prvention complications oculaires (occlusions nocturnes,es, collyres, lunette
lun de protection)
m
volution: favorable>80% des cas;
e
rd
squelles esthtiques: 10-20% des cas,
o
complication court terme : lsion cornenne
ornenne
enne (par dfa
dfaut docclusion palpbrale et dfaut de scrtion la-
res
crymale); kratites prvenues par palpbrale nocturne, et application de pommade antiseptique/
arr occlusion palpb
p
w.t
antivirale et instillation rpte
complication moyen
te de larmes arti
n ou long terme
terme:
articielles,
ar
/ww
syndrome des larmes de croc
crocodile (li une rinnervation aberrante croise entre faisceaux vgtatifs et
p:/
moteurs
urs (pleurs en man
syncinsies:
mmangeant par exemple),
yncinsies: mouvements
m
mouv involontaires de plusieurs groupes musculaires de la face lorsque la mobilisation
htt
dun seul est souhaite (lies rinnervation aberrante: ferme lil quand ouvre la bouche par exemple),
hmispasme
hmisp
hm facial (contractions involontaires et rptes de lhmiface prcdemment paralyse);
IV.2. Autres causes de paralysies priphriques secondaires:

causes traumatiques (fracture du rocher):
PFP immdiate: discuter chirurgie de dsincarcration,
PFP retarde: discuter corticothrapie;
infectieuses:
primo-infection par le VIH,
zona du ganglion gnicul (fbricule, adnopathie prtragienne, vsicules dans le territoire de Ramsay-
Hunt et CAE, voire hypoacousie homolatrale (urgence thrapeutique et CI aux corticodes; PFP=examen
ORL systmatique en plus dun examen neurologique complet),
mningoradiculite de Lyme,
lpre (atteinte prdomine sur le territoire facial suprieur);
BOOK DES ECN 1135

3.326
inammatoires (sclrose en plaques) [PFP ou centrale selon localisation de la lsion];

maladie de systmes (sarcodose: associe une atteinte uvoparotidienne, elle ralise alors le syndrome de
Heerfordt);
tumorales: focales ou mningites carcinomateuses;
certaines pathologies ORL: mastodite, otites, tumeur de la parotide et parotidite.
Bilan raliser face une PFP isole selon orientation clinique:

bilan biologique minimal (recherche syndrome inammatoire);
voire enzyme de conversion de langiotensine, calcmie, et radiographie pulmonaire si suspicion de sarcodose,
Ag-p24 et srologie VIH si terrain risque, ponction lombaire si suspicion de maladie de Lyme;
examen dimagerie crbrale (IRM ou scanner) en cas de traumatisme par exemple, non systmatique si tableau
de PFP a frigore typique.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
1136 BOOK DES ECN

3.340
340. Troubles de la marche et de lquilibre

+ Objectifs : Devant un trouble de la marche ou de l'quilibre, argumenter les principales hypothses

diagnostiques et justier les examens complmentaires pertinents
K Mots cls : Dmarches ataxiques: crbelleuse, vestibulaire ou proprioceptive; syndrome par-

kinsonien: test diagnostique et thrapeutique la L-dopa (maladie de Parkinson); marche petits
pas (syndrome parkinsonien; tat lacunaire; hydrocphalie pression normale; astasie abasie
phobique); atteinte de la jonction neuromusculaire (myasthnie): moteur pur uctuant, fatigabilit,
test diagnostique et thrapeutique par anticholinestrasiques).
PMZ: Aucun.
B Recommandations et intitul: Aucune. m/
. co
in e
I. Diagnostic
e c
Le diagnostic repose sur un examen complet comprenant
e d
nt systmatiquement
systmatiqueme
systmatique interrogatoire orient et examen
physique exhaustif centr sur lanalyse neurologique.
ue.
e.
e m
ento
en
o r
I.1. Interrogatoire du patient et de son entourage: d
e s
.tr
terrain, ge, antcdents (en particulier
articulier
culier neurologiques,
neurol
neurologiq rhumatologiques, cardiovasculaires et ophtalmologiques);
on de prise de
traitements en cours, notion d toxiques;
to
w
tion;;
mode dinstallation; w
et des
anciennet
: / /w
es troubles;
trouble
le
tt p
retentissement
etentissement
entissement p
xtrieur)
llextrieur).
extrieur).
psychique (syndrome dpressif) et social (toilette, habillage, alimentation, dplacements
psyc
h
I.2. Examen
E physique:
examen de la marche (attitude, dmarrage, taille des foules, polygone de sustentation, demi-tour), valuer
lquilibre (yeux ouverts, puis ferms);
examen neurologique proprement dit: recherche dclin cognitif, dcit moteur, sensitif, syndrome pyramidal,
extrapyramidal, crbelleux, vestibulaire;
examen gnral dont ophtalmologique (acuit visuelle), ostoarticulaire.
II. Exemples de prsentations cliniques:

Selon le mode dinstallation et le type danomalies observes lexamen physique, on pourra tre amen de-
mander une hospitalisation ou une IRM crbrale en urgence (suspicion dAVC par exemple) ou, au contraire, se
contenter de la prescription dun traitement symptomatique (antivertigineux par exemple).
BOOK DES ECN 1137

3.340
Prsentations cliniques, hypothses diagnostiques et prise en charge envisager:
Impotence dorigine ostoarticulaire:

marche avec vitement (origine mcanique focale);
gonarthrose, coxarthrose, fracture post-traumatique ou de fatigue: douleurs localises leffort, vitement
de lappui (boiterie desquive);
prvoir imagerie adapte.
Douleurs localises leffort ou lappui:

marche avec vitement (origine mcanique focale);
origines multiples (tendinites, rupture tendineuse, ongle incarn, etc.).
Chutes au lever lies une hypotension orthostatique:
m/
dnition: perte de 20mmHg de pression systolique (ou10 de diastolique) au passage la position debout
ition deb
debo
.co
(mesure 1,5 et 10minutes aprs le lever; aprs un repos de 20minutes en position allonge);
onge);
ge);
ine
sans acclration du pouls compensatoire=lie neuropathie vgtative (diabte),
e), cardiopathie,
malgr acclration du pouls=lie lhypovolmie, lanmie, la dshydratation,
ardiopathi iatrognie;
tation, etc.
dratation,
ia
ec
d
Claudication douloureuse des membres infrieurs leffort:
e
jours la mme);
em
douleurs type de crampes des membres infrieurs (mollet),
), apparaissant
ollet), apparais aprs une distance de marche (tou-
rd
abolition dun pouls;
o
res
souffle sur les trajets artriels;
w.t
prvoir cho-doppler des artres
res des membr infrieurs.
membres in
/ww
Claudication indolore
ore leffort:
p:/
disparat la marche penche
fatigabilit;
gabilit;
abilit;
pen en avant (vlo, signe du caddie);
ht
signestneurologiques objectifs des membres infrieurs napparaissant alors quaprs un effort;
ignes neurol
neurolog
prvoir
voir iimagerie mdullaire ou lombosacre (TDM/IRM: recherche compression lente, canal lombaire troit).
Dmarche ataxique crbelleuse:

largissement du polygone de sustentation;
dmarche pseudobrieuse en zigzag;
danse des tendons;
Romberg ngatif: pas daggravation la fermeture des yeux;
installation aigu brutale=AVC jusqu preuve du contraire ( prendre en charge comme tel [item133]);
installation subaigu: iatrognie, mtabolique (carenceB1 et encphalopathie Gayet-Wernicke), infectieuse,
tumorale, paranoplasique (satellite de cancer pulmonaire surtout), ;
installation chronique : iatrognie (lithium, antipileptiques), toxiques (alcool), carentielles, mtaboliques,
dgnratif
1138 BOOK DES ECN

3.340
Dmarche ataxique vestibulaire priphrique:

Vertiges vrais, rotatoires, souvent au premier plan (item344);
dviation latralise du ct du vestibule ls;
signe de Romberg latralis du ct ls;
marche en toile et test de Fukuda latraliss du ct ls;
nystagmus (horizontal ou horizontorotatoire) avec secousse lente dans le mme sens;
=syndrome vestibulaire dit harmonieux=origine priphrique;
parfois accompagns de signes cochlaires qui signent alors lorigine priphrique;
preuves caloriques peuvent montrer une hypo- ou inexcitabilit vestibulaire du ct ls;
syndrome vestibulaire priphrique de dure brve (quelques secondes 1minute)=vertiges rotatoires in-
tenses positionnels isols, typique vertige paroxystique positionnel bnin; reproduit par manuvre de Dix et
Hallpike; traiter par mdicaments antivertigineux (traitement dappoint, de confort) et surtout manuvres
libratoires de Semont-Epley;
m/
syndrome vestibulaire priphrique type de vertiges rotatoires rcurrents (de quelques minutes quelques
utes quelq
quelqu
co
heures), associant acouphnes, vertiges, puis surdit de perception (pendant les crisess puis unilatrale progres-
.
pr
ine
sive permanente)=maladie de Mnire; terrain: adulte jeune (30-45ans); cause:
endolymphatique labyrinthique ; test diagnostique : laudition peut tre amliore
ause: hydrops (hyperpression)
((hyp
mliore par un test diagnostique
ec
osmotique au mannitol ou glycrol IV conrmant alors lhydrops; volution:
olution:
ution: dabord
dabor asyasymptomatique entre les
ed
crises, puis apparition dune surdit unilatrale progressive; examens
en cas de doute diagnostique (neurinome du VIII); traitement
mens raliser:
xamens ralis
nt de crise: mannitol
ment man
m
PEA et IRM: essentiellement
IV; traitement de fond: acta-
em
zolamide (Diamox); rgime sans sel; viter les excitants
nts (caf), +jouer
itants +jou sur rle dclencheur du stress, voire
+j
rd
dcompression chirurgicale;
o
res
syndrome vestibulaire priphrique typee de vertiges
uctuante ou rcurrente avec surdit
verti (rarement vrai) ou plus souvent simple instabilit,
progressive rtrocochlaire (Rinne positif et Weber latralis ct
rdit progre
w.t
sain)acouphnes=neurinome
type nvralgie du trijumeau
ome de lacoustique;
rinome lacoustiq
lacou
eau (symptomatique=secondaire),
umeau (symptoma
(sympto
volontiers associs des signes de compression du voisinage
hypoesthsie faciale et rexe cornen diminu
/ww
(QS), voire ataxie crbelleus Pas de PF dans lvolution spontane; diagnostic: IRM; traitement: chirurgical
xie crbelleuse.
p:/
(risque PFP
FP postchirurgical);
postchirurgical)
ostchirurgi
ht
vritet
syndrome
ndrome
rome vestibulaire
vestibu
vestibulaire;
rite vestibulaire
vestibul
sation);
ion); Tr
ion)
priphrique type de vertiges rotatoires isols pendant plusieurs jours semaines=n-
volontiers saisonnier (origine virale); gurison spontane en quelques semaines (compen-
Traitement: symptomatique (antivertigineux et mtiques); possiblement associe ruption zoost-
rienne (volontiers associ alors PFP et ruption zone de Ramsay-Hunt (VIIbis [item326]).
Dmarche ataxique vestibulaire centrale:

vertige moins franc (instabilit, dsquilibre);
nystagmus rotatoire (lsion bulbaire) ou vertical pur (lsion pdonculaire), parfois multidirectionnel, rarement
horizontorotatoire ou horizontal pur;
volontiers associs signes neurologiques centraux;
sans signe auditif associ;
dbut brutal: AVC du cervelet (infarctus ou hmatome) ou du tronc crbral (Wallenberg) et AIT vertbroba-
silaire (item133);
dbut progressif, permanent ou uctuant: tumeur du cervelet, SEP (item125);
chronique: SEP, tumeur du tronc crbral;
plus rare: malformation de charnire occipitocervicale (ArnoldChiari).
BOOK DES ECN 1139

3.340
Dmarche ataxique proprioceptive:

marche talonnante, sensation de marcher sur du coton;
signe de Romberg positif non latralis;
dcit de la sensibilit proprioceptive (arthrokinesthsie [SPGO], hypo/a-pallesthsie);
lie atteinte centrale: aigu: compression mdullaire postrieure, subaigu/chronique: neurosyphilis, ca-
rences en vitamineB12, SEP;
lie atteinte priphrique: polyneuropathies, polyradiculonvrite (Guillain-Barr [item122]), ganglioneuro-
pathies (paranoplasiques satellites de cancers pulmonaires).
Syndrome parkinsonien:
position debout antchie, tendance rtropulsion;
marche petits pas, ge;
dmarrage difficile, avec pitinement;
perte ballante des bras, demi-tour instable;
si syndrome extrapyramidal isol, asymtrique: test diagnostique et thrapeutique la
a L-dopa: positif=ma-
pa: si positif
pos
ladie de Parkinson (item261);
si symtrique non tremblant: penser rechercher liatrognie (neuroleptiques);
iques);
s);
si associ dautres signes neurologiques voquant une atteinte plus diffuse (syndrome
(syndr
(syn crbelleux, troubles
oculomoteurs ou sphinctriens, dclin cognitif prcoce)=avis
aviss spcialis atrophies
atro multisystmatises (hors
objectifs ECN).
Marche petits pas:

avec tremblements de repos=syndrome parkinsonien;
romee parkinson
parkinsonien
avec dclin cognitif, antcdents
entss cardiovasculaires
cardiovasculai et/ou AVC: voquer un tat lacunaire, li de multiples
cardiovascu
lsions de petite taille dorigine ischmique;
gine ischmiqu
ischm
avec apparition secondaire ttroubles sphinctriens, puis dun dclin cognitif: voquer une hydrocphalie
econdaire de trou
pression normale
ormale troubles de rsorption du liquide cphalorachidien); terrain: antcdents de mnin-
male (lie trou
gite ou de traumatisme
traumat crnien; imagerie crbrale: dilatation ttraventriculaire avec leucopathie priven-
triculaire (rsorption transpendymaire du LCR); samliorant aprs ponction lombaire vise vacuatrice;
riculaire (rso
(rsorpt
affection
ffection curable
cur via PL rptes ou pose dune drivation lombopritonale chirurgicalement;
avec examen normal au repos=penser astasie abasie phobique.
Atteinte du systme pyramidal:

dcit moteur;
avec dcit asque initialement en aigu;
puis se transforme en rigidit spastique: responsable dune dmarche en fauchant (en ciseaux si bilatral), pied
en varus quin;
associ dautres signes pyramidaux: rexes vifs, diffuss, signe de Babinski;
installation aigu brutale=AVC jusqu preuve du contraire ( prendre en charge comme tel [item133]);
installation subaigu/chronique: compression mcanique, inammatoire (SEP), tumorale (item146), dgn-
ratif (SLA [item265]).
1140 BOOK DES ECN

3.340
Atteinte du nerf priphrique:

dcit moteur toujours asque;
de distribution priphrique (tronculaire [bulaire par exemple], radiculaire [L5 ou S1 par exemple] ou
plexique; [item265]);
dcit sensitif associ dans le mme territoire;
abolition des rexes ostotendineux;
avec amyotrophie, voire troubles trophiques associs;
mode dinstallation brutal et tronculaire type bulaire: crainte de vascularite type priartrite noueuse (urgence
diagnostique [biopsie neuromusculaire) et thrapeutique [corticodes]);
mode dinstallation brutal et radiculaire: craindre compression=urgence diagnostique (IRM/TDM) et thra-
peutique (libration chirurgicale de la compression);
mode dinstallation chronique/subaigu: selon terrain et tiologie suspecte prise en charge urgente (exemple
m/
polyradiculonvrite type syndrome de Guillain-Barr [item122]) ou au long cours (exemple de la polyneuro-
pathie sur diabte non quilibr [item265]).
polyne
ne
Atteinte musculaire:
.co
dmarche dandinante;
ine
ec
dcit prdominant volontiers la racine des membres infrieurs et aux prirachidiens
x muscles p
prirac lombaires;
ed
origines multiples et varies;
em
installation aigu: voquer myosite douloureuse et inammatoire=urgence
sie musculaire) et thrapeutique; corticostrodes
nammatoire=
nammatoire=urg diagnostique (CPK, VS et biop-
des en urgence (si aassociation dermatopolymyosite=penser
rd
rechercher une origine paranoplasique);
o
res
installation subaigu/chronique: hrditaire,
rditaire, congnitale, mtabolique (hypothyrodie).
itaire, cong
congnit
w.t
Atteinte de la jonction neuromusculaire:
omusculaire myasthnie:
euromusculaire: m
/ww
trouble moteur pur
ur uctuant (examen
(exame peut redevenir strictement normal entre les priodes symptomatiques);
(ex
p:/
associe unee fatigabilit;
fatigabilit
htt
atteintes
eintes prdominant
prdominan aux membres, mais pouvant galement toucher loculomotricit, la dglutition et les
ntes prdomin
respiratoires (dyspne);
muscles respi
respirat
testt pharm
pharmacologique diagnostique et thrapeutique par anticholinestrasiques IV ou IM, daction rapide avec
p
amlioration partielle ou complte, mais transitoire;
conrmation par EMG et recherche anticorps antircepteurs de lactylcholine;
traitement au long cours et ducation (item263).
Astasobasophobie, troubles psychiatriques somatoformes, phobiques:

phobie de la chute;
marche pieds carts, pas lents, se tient au mur;
examen neurologique objectif normal;
primitive ou secondaire (pouvant se surajouter une autre cause responsable de chute);
handicape la rducation quelle que soit la cause des chutes;
risque de grabatisation avec institutionnalisation.
BOOK DES ECN 1141

1.6.69
69. Soins palliatifs pluridisciplinaires chez un malade

en n de vie
Accompagnement dun mourant et de son
entourage
LORIOT YOHANN - ONCOLOGIE MDICALE
+ Objectifs :
Identier une situation relevant des soins palliatifs.
de son entourage.
m /
Argumenter les principes de la prise en charge globale et pluridisciplinaire dun malade en n de vie
v et
Aborder les problmes thiques poss par les situations de n de vie.

.c o
K Mots cls : Douleur; traitement symptomatique; dcision thique ue
in e
e c
d
PMZ: Loi Leonetti; principe du double effet; prise en charge
e d
de lentourage
B soins odalits dem

Recommandations et intitul : Modalits
rd
ANAES, d
palliatifs: recommandations de lANAES,
e prise en charge de ladulte ncessitant des
dcembre2002. Laccompagnement des personnes
s o
en n de vie et de leurs proches. Confrence de consensus2004. Disponible sur le site de la Socit
t r e
franaise de soins palliatifs:: http://www
http://www.sfap.org. Loi relative aux droits des malades et la n de
w.
vie no2005-370 du 22avrilvril 2005. D Dcret no2006-119 du 6fvrier 2006 relatif aux directives antici-
o
pes prvues par la a loi n 2005
2005-370 du 22avril 2005 relative aux droits des malades et la n de vie
/ w
et modiant
w
nt le Code de la sant publique (dispositions rglementaires). Dcret no2006-120 relatif
la procdure collgiale prvue par la loi no2005-370 du 22avril 2005 relative aux droits des malades
dure collgi
: /
et la n de vi
p
vie et modiant le Code de la sant publique (dispositions rglementaires).
I. D
htt
Dnition
Soins visant amliorer la qualit de vie des patients et de leur famille, face aux consquences dune maladie
potentiellement mortelle, par la prvention et le soulagement de la souffrance, identie prcocement et va-
lue avec prcision, ainsi que par le traitement de la douleur et autres problmes physiques, psychologiques et
spirituels qui lui sont lis;
soulagement de 4types de souffrance: souffrance somatique, psychologique, sociale et spirituelle;
pour un patient en n de vie mais aussi lentourage.+++.
II. Organisation
lhpital: tablissement ddi aux soins palliatifs, unit de soins palliatifs au sein dun hpital, lits identis au
sein dun service avec intervention dune quipe mobile de soins palliatifs;
1142 BOOK DES ECN

1.6.69
en ambulatoire: consultation de soins palliatifs, au cours de passage dans des structures dhpital de jour de
soins palliatifs ou domicile via linclusion dans un rseau de soins palliatifs;
les soins palliatifs exercs par des quipes multidisciplinaires associant mdecin, inrmire, psychologue.
III. Principes gnraux des soins palliatifs
III.1. Principes gnraux

1erprincipe: les situations darrt ou de limitation de traitement chez un patient incapable dexprimer sa volont
ont t xes dans la loi Leonetti;
2eprincipe: le principe du double effet: si le mdecin constate quil ne peut soulager la souffrance dune
personne, en phase avance ou terminale dune affection grave et incurable, quelle quen soit la cause, quen lui
appliquant un traitement qui peut avoir pour effet secondaire dabrger sa vie, il doit en informer le malade,
a la
alad
/
personne de conance, la famille ou dfaut un des proches;
m
.co
3eprincipe: fournir une substance mortelle au patient (suicide assist) ou raliser une injection
de tuer le patient (euthanasie) sont interdits.
ection
on avec lintenti
linte
lintention
III.2. Indications
ine
ec
ed
Affection au stade terminal, le patient et/ou la famille en tant informs;
orms;
em
priorit donne au soulagement des symptmes plutt quau
par le patient et/ou la famille;
uau traitement spcique
sp de la pathologie sous-jacente
ord
progression de la maladie documente ou nombreux
breux sjou hospitaliers dans les six derniers mois en urgence,
sjours h
res
ou altration rcente de ltat gnral;;
w
III.3. Objectifs
.t
altration de ltat nutritionnel..
/ww
p:/
Soulager la douleur;
ouleur;
htt
ulager
ger les symptm
soulager
assurer
symp
symptmes dinconfort en n de vie (asthnie, dyspne, nauses, cachexie, troubles du transit);
ssurer le con
conf
confort du patient;
pos des solutions aux problmes sociaux (aides-mnagres, garde-malade);
proposer
prise en charge de la souffrance spirituelle (accompagnement attentif, une assistance affective et spirituelle,
dans le respect des convictions du patient).
III.4. Aide la famille

Apporter des informations rgulires, et en leur apportant un soutien psychologique;
informer les proches en commenant par les personnes dsignes par le patient (la personne de conance en
particulier), mais toujours dans le cadre du secret mdical;
disponibilit+++;
proposer la consultation dun psychologue et la participation des groupes de parole;
prvoir et anticiper avec les proches les retentissements sociaux induits par la perte du patient (nancier en
particulier) et leur proposer si besoin laide des assistants sociaux.
BOOK DES ECN 1143

1.6.69
Consensus: les principes xs par la loi Leonetti
Chez une personne consciente, aucun acte mdical ni aucun traitement ne peut tre
pratiqu sans le consentement libre et clair. En consquence, le mdecin doit respec-
ter la volont de la personne aprs lavoir informe des consquences de ses choix.
Le mdecin doit sabstenir de toute obstination draisonnable dans les investigations
ou la thrapeutique et peut renoncer entreprendre ou poursuivre des traitements
qui apparaissent inutiles, disproportionns ou qui nont dautres objet ou effet que le
maintien articiel de la vie.
Les procdures darrt de soins doivent respecter les principes suivants: (0)
rechercher des directives anticipes;
recueillir lavis de la personne de conance;
avis du tuteur;
procdure collgiale (au moins un mdecin extrieur sans lien hirarchique).
m /
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
1144 BOOK DES ECN

1.10.138
138. Cancer: pidmiologie, cancrogense,

dveloppement tumoral, classication
MASSARD CHRISTOPHE - CANCROLOGIE
+ Objectifs :
Connatre les bases de la cancrologie pour la prise en charge des patients atteints de cancer.
K Mots cls : Cellules tumorales; oncognes; TNM; histologie; cancer du poumon, du sein, du
clon et de la prostate
PMZ: TNM; anatomopathologie.

m /
B Recommandations,
Aucune.
e .co :
mmandat
cin
de
I. pidmiologie
me
rde
Maladie trs frquente et premire cause de mortalit
femmes derrire les maladies cardiovasculaires.
ulaires.
res.
ortalit en F
Fran
France chez les hommes et la deuxime chez les
so
Nombre de cancers en France, en 2009, est de
d 346
3 900 nouveaux cas de cancers (197 700 hommes et
149200femmes).
.tre
w w
En2007, il y a eu 149000dcs
Les quatre cancers
ncers
0dcs par cancer
9000dcs can en France: 89000hommes et 60000femmes.
frquents en France:
cers les plus frqu
://w
les cancers
cers de la prostate
prosta
p (71000nouveaux cas estims),
ttp
cancer du sei
cancer du
sein (5
(52000cas),
d clon-rectum
c (40000cas),
hcance
cancer du poumon (34000cas).
ca
II. Histoire naturelle du cancer

Plusieurs altrations molculaires doncognes et antioncognes cooprent pour aboutir la formation du
cancer.
Les oncognes: gne auquel une anomalie quantitative ou qualitative confre la proprit de transformer
une cellule normale en cellule maligne.
Les antioncognes ou gnes suppresseurs de tumeurs: rgulateurs ngatifs de la croissance cellulaire. Cest
la perte de leur fonction qui permet la transformation tumorale. Action rcessive: la perte dactivit des
gnes ncessite laltration des deux allles.
Plusieurs altrations molculaires ont t dcrites et sont schmatiquement classes en 6grandes familles dano-
malies molculaires:
activation des voies de transduction du signal permettant une prolifration cellulaire;
indpendance par rapport aux signaux dinhibition de croissance;
BOOK DES ECN 1145

1.10.138
potentiel invasif et mtastatique;

rsistance la mort cellulaire, dite apoptose;
potentiel de noangiogense;
potentiel dimmortalisation avec activation de la tlomrase.
Deux concepts permettent dexpliquer la carcinogense:
le concept de cancrogense de champs: tout lpithlium soumis un mme toxique (le tabac par exemple)
est risque de se cancriser, expliquant la possibilit de cancers multiples synchrones ou mtachrones;
le concept de carcinogense multitape: plusieurs anomalies molculaires sont ncessaires pour la forma-
tion du cancer.
III. Classications
Diffrentes classications des cancers sont possibles, en fonction du type histologique, du stade et des altrations
molculaires.
Classication histologique
m/
Types de cancers
Scores histopronostiques
.co
Classication du stade TNM
ine
ec
Classication molculaire: base sur la prsence daltrations molculaires
ulaires
aires comme lexp
lexpression de rcepteurs
TABLEAUX ed
divers facteurs de croissance (ex. HER2 et cancer du sein).
em
ord
Tableau 1: Classication en fonction du type
e histologique
ologique
res Carcinomes
C
w.t Dvelop
Dvelopps aux dpens des pithliums
/w
Carcinomesw
ess pidermod
pidermodes
:
Dvelopps
lopps/
opps aux dpe
p
dpens dun pithlium malpighien (bronches, ORL, col utrin)
htt
Adnocarcin
Adnocar
Adnocarcinomes
velo
Dvelopps aux dpens dun pithlium glandulaire (sein, pancras, tube digestif,
bronches)
Carcinomes paramalpighiens
Dvelopps aux dpens dun pithlium transitionnel (voies excrtrices urinaires)
Sarcomes
Dvelopps partir du tissu msenchymateux, classs en fonction de leur tissu dorigine
Ostosarcome Os
Liposarcome Graisse
Liomyosarcome Muscle lisse
Rhabdomyosarcome Muscle stri
Fibrosarcome Tissu conjonctif
1146 BOOK DES ECN

1.10.138
Tumeurs dorigine ectodermique

Neuroectodermiques
Gliomes, pendymomes, tumeurs des plexus chorodes
Msoectodermiques
Mningmiomes, ganglioneurones, sympathoblastomes, schwannomes, mlanomes, tumeurs
endocrines
Tumeurs embryonnaires
Tumeurs germinales
Neuroblastome
Nphroblastome
Tumeurs mixtes
m /
de plus forte malignit
.co
Association de structures diverses, elles sont rares et ont le pronostic du contingent
ngent
ent tissula
tissulaire
ine
c
Tableau 2: Principes de la classication TNM
e
e
Tumeur primitive (T pourd Les quatre sous-types
s-types
ypes varient een fonction de la taille ou
tumor)
em de la profondeur
fondeur denvahissement. Les T1 et 2 sont en
ndeur denv
denvah
ord gnral
ral de bon pr
moins
oins
pronostic, et les T3 et 4 le sont nettement
prono
res
Envahissement ganglionnaire
re En son absence
ab (N0), le pronostic est bien meilleur.
(N pour node)
w.t Dans
Dan beaucoup de cancers comme les cancers du sein, le
nombre de ganglions envahis a une grande importance
/ww
Extension mtastatique
tastatique ((M Dans la majorit des cancers (en dehors des tumeurs
:/
pour metastasis)
metastasis
p
astasis)) germinales), lexistence dune mtastase rend la survie
htt 5ans quasi nulle.

En gnral, des mtastases osseuses sont de meilleur
pronostic que les mtastases viscrales
BOOK DES ECN 1147

1.10.139
139. Facteurs de risque, prvention et dpistage des

cancers
+ Objectifs :
Facteurs de risque, prvention et dpistage des cancers.
K individuel
Mots cls : Tabac; alcool; infection; prvention primaire, secondaire et tertiaire; dpistage
et de masse
PMZ dclara/
: Tabac; alcool; dpistage du cancer de la prostate non recommand par HAS; dclaration
des cancers professionnels
om
B Recommandations, intitul et source (pour chaque recomma
recommandation) : e.c
Aucune.
c in
de
m e
I. Principaux facteurs de risque
e du cance
cancer
rd e
I.1.1 Facteurs de risque de lenvironnement
Tabac
s
ment
o
Responsable de 25 .tr e
Le tabagisme est le plus important
ortant facteur
fact
5 30% des dcs
dc p
d
de risque de cancer vitable.
par cancer (35000dcs par an en France).
w w
La fume du tabac ac contient une
u multitude dagents chimiques (>4000) dont plus de50 sont cancrignes
:
Alcooll
/ /w
(notamment
ment les hydrocarbures
mment hydrocar
hydr aromatiques).
p
htt
Facteur de rrisq
risque indpendant.
Action sysynergique avec le tabac, notamment pour les cancers ORL.
Facteurs
ac
acteu professionnels et cancers professionnels
Les cancers professionnels donnent le droit une indemnisation titre de maladie professionnelle et
doivent faire lobjet dune dclaration spcique.
Lamiante (principaux mtiers exposant lamiante: mtiers du btiment, carrossiers industriels, mcani-
ciens automobiles, tliers-chaudronniers): 550msothliomes et 2200cancers bronchiques attribuables
lamiante par an.
Autres facteurs reconnus de cancers professionnels:
Arsenic (angiosarcome, carcinome pidermode cutan)
goudrons, suies et drivs du charbon et de sa combustion (cancer du poumon, cancer de la vessie,

carcinome pidermode cutan)
rayonnements ionisants (leucmies, cancer du poumon, sarcome osseux)
amines aromatiques (cancer de vessie)

poussires de bois (cancer de lethmode et des sinus de la face)
chlorure de vinyle (cancer du foie)
hpatites B ou C professionnelles (cancer du foie)
1148 BOOK DES ECN

1.10.139
Mode de vie
Lexposition aux UV: responsable de mlanomes et de cancers cutans par lsion directe de lADN.
Lalimentation joue un rle probable dans les cancers colorectaux, de lestomac et du sein.
Infections
Humanpapillomavirus (HPV) et cancers, anognitaux, et probable pour certains cancers ORL.
Virus de lhpatite (VHB, VHC) et carcinome hpatocellulaire.
HIV et cancer : risque augment de cancer lors de linfection VIH, mais le rle direct du virus nest pas
dmontr.
Autres virus: HTLV1 et HTLV2 responsables de certains lymphomes; EBV et carcinomes nasopharyngs;
HHV8 et sarcome de Kaposi.
Autres agents infectieux : Helicobacter pylori (cancer de lestomac) ou Schistosoma haematobium (bilhar-
ziose) [carcinome pidermode vsical].
Facteurs hormonaux
Une hyperestrognie relative augmente le risque de cancer du sein (nulliparit ou premire grossesse aprs
m/
30ans; traitement hormonal substitutif de la mnopause; obsit).
Il est noter que les eunuques (personnes castres qui ne produisent donc plus de testostrone)
ostrone)
rone) ne d
dv
dve-
.co
loppent jamais de cancer de la prostate.
I.1.2 Facteurs de risque gntique
ine
Un certain nombre de cancers (moins de 5%) sont lis des anomaliess gntiques constitutionnelles
ntiques co
cons et
ec
ncessitent une prise en charge spcique avec consultation doncogntique
ique lorsquun syndrome
tique sy de prdisposi-
tion est identi.
ed
II. Principes de la prvention em
ord
r e s
la prvention primaire: viter lapparition
ion dun cance
er lapparition
la prvention secondaire: viter
cancer (di
apparition dun
d
(diminution du tabagisme et de lalcoolisme)
cancer partir dune lsion prcancreuse (arrt du tabac
w .t
aprs lexrse dune lsion
n prcancreuse
cancreu ORL)OR
/w w
la prvention tertiaire:
larrt du tabac).
ac).
)
aire:: empcher lapparition
lap dun second cancer (le principal point sur lequel on peut agir est
:/
p du dpistage
tt
III.. Princip
Principe
h
Le but dud dpistage est de diminuer la mortalit spcique au cancer dpist. Le dpistage doit rpondre cer-
tains principes pour tre efficace:
tre able, peu coteux, avec une bonne sensibilit et spcicit et avoir peu deffets secondaires;
permettre de dpister le cancer un stade prcoce et ainsi de mettre en place un traitement vise curative.
Il est inutile de dpister un cancer prcocement en labsence de bnce en termes de survie.
Il faut distinguer le dpistage gnralis et le dpistage individuel:
le dpistage gnralis est bas sur une politique de sant publique mise en place pour dpister le cancer.
Des courriers sollicitent la participation des individus. Des budgets spciques sont mis en place pour le
dpistage, avec un remboursement 100% du test de dpistage;
le dpistage individuel est un dpistage qui repose sur la responsabilit individuelle du patient, qui doit
solliciter le mdecin de lui-mme.
Les principales politiques de dpistage en France concernent:
cancer du sein (mammographie);
cancer colorectal (Hemoccult);
noter que le dpistage du cancer de la prostate (dosage du PSA) nest pas recommand par HAS.
BOOK DES ECN 1149

Tableau 1: Facteurs de risque gntique
1150
Type de Prdisposition
n Gnes impliqus Clinique
1.10.139
h
cancers gntique
Cancers Polypose familiale Gne
G
G APC Prolifration de polypes pouvant dgnrer en
ttp
colorectaux cancer
:
Syndrome de Lynch, gnes de rparation
/
appel cancer (essentiellement
(esse
(essent MSH2 et Cancer du clon isol (Lynch de type1) ou associ
non polyposique MLH1), des
d msappariements dautres cancers (endomtre, vessie, estomac;
/w
hereditary non- dee base de lADN (systme Lynch de type2)
w
polyposis colorectal Mismatch
smatch
match repair
re [MMR])
cancer (HNPCC)
w.
Cancers du sein BRCA1/BRCA2 Gne de
e rparation
rparat
rpar BRCA1- Cancer du sein et cancer de lovaire
t r
BRCA2
e
Syndrome de Mutation de
e p53 Risque lev de sarcomes des tissus mous, de
s
Li-Fraumeni cancers du sein, de tumeurs du cerveau, de
o
leucmies et de cancers des surrnales
Noplasies NEM1 Association de tumeurs
umeurs
meurs Adnomes de la parathyrode, tumeurs
rd
endocriniennes endocrines multiples
ess entropancratiques et tumeurs hypophysaires
e
NEM2
multiples (NEM)
Anomalie du gne RET
ET En plus des tumeurs de NEM1 sassocie le cancer
m
mdullaire de la thyrode
BOOK DES ECN

decine.com/
1.10.140
140. Diagnostic des cancers, signes dappel et

investigations, paracliniques, stadication,
pronostic
+ Objectifs :
Diagnostic des cancers, signes dappel et investigations, paracliniques, stadication, pronostic.
K Mots cls : Biopsie tumorale; examen anatomopathologique; TNM; masse tumorale; bilan
il
dextension
m/
PMZ: Biopsie; examen anatomopathologique .co
B Recommandations, ine
Aucune.
intitul et source (pour chaque
que recom
c
recommandation) :
e
ed
I. Principes du diagnostic pour
ur les pathol
pathologies
path e
cancreuses m
le diagnostic nest affirm quaprs preuve
reuve
o r d
ve histolog
histologique (biopsie tumorale indispensable, lexception de cer-
e
taines formes particulires de cancers
ancerss testicule et CHC parfois);
ncers du testi
lexamen anatomopathologique
no138) et participe
w
pe au .tr
hologique indispensable au diagnostic (classication histologique des cancers, item
ogique est indis
par ltude de la diffrenciation tumorale et de lexpression de certains mar-
u pronostic p
/w w
queurs (classication
ication histopronostique,
sication histopron
histop item no138);
le bilan
p : /
an dextension orient
orien
o par lhistoire naturelle de la maladie (classication TNM, item no138) permet:
tt
de dnir uune oprabilit ventuelle: une tumeur localise, oprable est le plus souvent potentiellement
h curative
cur ativ
curative;
une tumeur diffuse relve en gnral dun traitement palliatif ( lexception de certains cancers comme les
cancers du testicule).

Signes gnraux possibles:
Altration de ltat gnral (les 3A: amaigrissement inexpliqu, anorexie, asthnie);
Fivre au long cours;
Syndromes paranoplasiques : troubles endocriniens (syndrome de Cushing, rtention hydrique, gyn-
comastie) ; troubles neurologiques (myasthnie, polynvrite) ; thrombose (phlbite, embolie
pulmonaire).
Signes en lien avec une volution locale (T ou N) ou mtastatique (M):
en relation avec la tumeur (T) ou des adnopathies (N): troubles du transit intestinal, douleurs, toux ou
dyspne, dysphagie, hmorragie, ictre, signes de compression (dme des membres infrieurs, syndrome
cave suprieure);
BOOK DES ECN 1151

1.10.140
en relation avec des mtastases (M) : distension abdominale rvlant une ascite, fracture pathologique
ou signes rvlant une hypercalcmie, signes dinsuffisance mdullaire (anmie, infections, hmorragies),
troubles neurologiques (confusion, dcits, troubles du langage) (tumeurs crbrales, compression mdul-
laire, mningite).
III. Examens complmentaires (Tableau 1)

Diagnostic Biopsie Examen histologique: Biopsie dirige sous
tumorale scanner ou chographie; biopsie au cours dune
endoscopie (gastrique, bronchique, colorectale);
microbiopsie dune masse mammaire; biopsie
chirurgicale
Un examen anatomopathologique ngatif nexclut pas le diagnostic
Bilan dextension Examen
clinique
m / Adnopathies
.co Hpatomgalie
ine Trouble neurologique
ec Douleur osseuse
ed dme des membres infrieurs

mbres inf
infrie
em Ascite
e
ord Trouble
rouble respiratoire
re
respir
res Imagerie de
premire
mire
re
Radiographie
Rad
Radiog thoracique
w.t intention
ntention
ention
Scanner thoracoabdominopelvien
/ww Imagerie
Im
Imag Scanner crbral
p:/ de seconde
IRM
htt intention
Parfois
Scintigraphie osseuse
systmatique TPF-FDG
selon les types

de cancers
Endoscopies Colorectale
En fonction de Bronchique
la pathologie
ORL
primitive
sogastroduodnale
Cystoscopie
1152 BOOK DES ECN

1.10.140
Biologie NFS
Ionogramme sanguin, ure, cratinine
Calcmie
Transaminases, LDH, phosphatases alcalines
Marqueurs tumoraux (surtout pour le suivi
thrapie, ils nont aucune valeur diagnostique ni
pronostique, hormis pour les tumeurs germinales
et les hpatocarcinomes)
Le cancer tant une maladie systmique, un bilan dextension doit imprativement tre
ralis
Bilan Avant tout Examens standards doprabilit: ECG, tat
prthrapeutique traitement
m/
chirurgical
gnral
.co preuves fonctionnelles respiratoiress avant

pneumonectomie avec calcul du
ant une
u VEMS resta
restant
ine thorique (une valeur infrieure

geste)
rieure exclut le
rieure 1L ex
excl
ec
ed
Bilan
biologique
Fonction rnale
cisplatine)
e)
le (en particulier avant utilisation de
n particul
em Bilan tude
ude fonction ventriculaire gauche avant
e de la fonc
fonctio
ord cardiaque lutilisation

utilisation danthracyclines
ou chographie
chog
ch
d (par scintigraphie
cardiaque) du fait du risque
res dinsufsance
d
din cardiaque
w.t Bilan
an
respiratoire
respirato
preuves fonctionnelles respiratoires avec tude
de la diffusion du monoxyde de carbone avant
/ww toute utilisation de blomycine du fait du risque de
p:/ brose respiratoire

Le
htt
e but nest pa
ventuelles
de dnir lextension de la maladie, mais de rechercher les contre-indications
pas d
aux traitements projets
ventuelles a
BOOK DES ECN 1153

1.10.141
141. Traitement des cancers: chirurgie, radiothrapie,

chimiothrapie, hormonothrapie.
La dcision thrapeutique multidisciplinaire et
linformation du malade
+ Objectifs:
Dcrire les grands principes des traitements en cancrologie et expliquer la ncessit dune dci-
sion multidisciplinaire en tenant compte de lavis du patient.
Expliquer les effets secondaires les plus frquents et les plus graves des traitements, leurs signes
g
dappel et leur prvention.
m/
co
K Mots cls : Chirurgie; radiothrapie; chimiothrapie; information du patientl
. atientl
ine
PMZ: ec
Palliatif; curatif; bnce/risque; dcision multidisciplinaire;
plinaire; info
information du patient;
consultation dannonce
ed
B Recommandations em
et intitul: Dispositif
spositif dan
dannonce. Recommandations nationales pour la
mise en uvre du dispositif dannonce
rd
e du cancer d
o
dans les tablissements de sant. Institut national
du cancer. Novembre2005
es
w .tr
I. Traitement
nt du canc
w
cancer
/w
p : /
I.1.. Chirurgie
h tt
traitement curateur
i fonction: diagnostique, pronostique et thrapeutique;
Triple
doit tre ralise selon les critres carcinologiques de qualit: exrse monobloc, marges suffisantes;
complications: fonctionnelles (amputation dun membre, lobectomie, nphrectomie), esthtiques ou gnrales
(embolie pulmonaire, infection postopratoire).
I.2. Radiothrapie
Effet cytotoxique par cassure double brin de l ADN;
Modalits dadministration: radiothrapie externe, curiethrapie ou radiothrapie intraveineuse (radiothra-
pie mtabolique);
Peut tre associe la chirurgie (avant ou aprs la chirurgie) et la chimiothrapie;
Complications aigus: radiodermite, radiomucite, toxicit hmatologique;
Complications retardes : second cancer, xrostomie, brose sous-cutane, ilite, rectite radique, cystite ra-
dique, retard neuropsychologique, trouble de croissance.
1154 BOOK DES ECN

1.10.141
I.3. Chimiothrapie
Traitement gnral utilis en cas de tumeur localise (noadjuvant ou adjuvant) ou mtastatique.
Classe Mcanisme daction Toxicits

Alkylant Ajout dun groupement Insufsance rnale,
alkyle (adduit) formant des cystite hmorragique,
Moutarde azote: cyclophosphamide,
ponts intra- ou interbrins encphalopathie (ifosfamide),
melphalan, ifosfamide
rendant la rplication risque de leucmie
Nitroso-ures: carmustine, impossible ou errone secondaire, nauses
fotmustine, lomustine, estramustine
Autres: tmozolomide, dacarbazine

Sels de platine
m/
Cisplatine, carboplatine, oxaliplatine
Ajout dun groupement
platine induisant des adduits
Ncrose tubulaire aigu
(cisplatine), ototoxicit
toxicit
u
cit
.co inter-, intrabrins (cisplatine),

priphrique
), neuropathie
europathie
rique (cisplatine
phrique (cisplat
ine ett oxaliplatine),

oxaliplatine allergie
a
ec (carboplatine
(carbopla
(carboplatin et oxaliplatine)
ed
Inhibiteurs topo-isomrase Inducteurs ou stabilisateurs
de coupures dee lADN
ADN
sateurs
rs Diarrhe
Diar (irinotcan),
cardiotoxicit, leucmie
topotcan
em
Topo-isomrases-I: irinotcan,
(anthracyclines), nauses,
rd
alopcie
so
Topo-isomrases-II: intercalants
(anthracyclines: doxorubicine,
tre
pirubicine) et pipodophyllotoxines
.
otoxines
nes
(toposide)
ww
Antimtaboliques
e
es Inhibiteurs de la synthse Toxicits
://w
Antifolates: mthotrexate, le
tes: mthotre
mthotrexate
des acides nucliques
Mthotrexate: stomatites,
ttp
ralitrexed
litrexed pemetrexed
exed et le p
peme leucopnies, hpatites
h
Antagonistes
ntagoniste puriques: cladirine,
udarabine,
dara pentostatine
5-FU: stomatite, syndrome
main-pied, vasospasme
coronarien
Antagonistes pyrimidiques:
cytarabine, gemcitabine, 5-uoro-
uracile, capcitabine
Taxanes Inhibiteurs de la Neuropathies priphriques
dpolymrisation des (paclitaxel)
Paclitaxel et doctaxel
microtubules
Onychodystrophie et
neutropnie (doctaxel)
Vinca-alcalodes Inhibiteurs de la Neuropathies
polymrisation des
Vincristine, vinblastine, vindsine,
microtubules
vinorelbine
Blomycine Cassure mono- ou bicatnaire Fibrose pulmonaire
BOOK DES ECN 1155

1.10.141
I.4. Hormonothrapie
cancer du sein exprimant les rcepteurs hormonaux:
inhibiteurs des rcepteurs priphriques=antiestrognes (tamoxifne);
inhibiteurs de la transformation des andrognes en estrognes=antiaromatases (exmestane, ltrozole,
anastrozole);
effets secondaires: tamoxifne: cancer de lendomtre, nauses, bouffes de chaleur, antiaromatases:
bouffes de chaleur, ostoporose, myalgies et arthralgies.
cancer de la prostate
Castration chirurgicale ou mdicamenteuse par les agonistes de la LHRH (gosrline, leuprorline, tripto-
rline): diminuent la scrtion de testostrone<50ng/dL=traitement de base du cancer de la prostate
mtastatique;
inhibiteurs du rcepteur aux andrognes strodiens (actate de cyprotrone) ou non strodiens (uta-
mide, bicalutamide, nilutamide): blocage du rcepteur aux andrognes la surface des cellules tumorales;
effets secondaires: agonistes de la LHRH: impuissance, dpression, baisse de la libido, effet are-up
are-up
up (l-
m/
vation transitoire de la testostrone pendant les 3semaines du traitement imposant une association
ociation av
avec
.co
un antiandrogne), inhibiteur du rcepteur aux andrognes: toxicit hpatique, nauses,
pneumopathies interstitielles.
uses, gyncomasties,
es, gyncomast
gyncom
ine
I.5. Thrapies cibles
ec
ed
Dnition: inhibent une protine implique dans une voie oncognique
cancer et sont de deux types.
cognique
nique active
activ sp
spciquement dans un type de
em
Les anticorps monoclonaux: blocage du domainee extracellulaire
tracellulaire du rcepteur membranaire.
ord
Ctuximab
res Anticorps
ps anti-EGFR
(Erbitux)
Panitumumab
w.t Effets
ts seconda
secondaires: rash cutan
secondaire
(Vectibix)
/ww Indication cancers colorectaux mtastatiques, cancers des voies
Indications:
Indica
arodigestives
aro
suprieures
p:/ Anticorps anti-VEGF
htt
Bevacizumab
Bevacizuma
(Avastin)
vast
vastin)
Effets secondaires: HTA, protinurie, thrombose, hmorragie
Indications: cancers colorectaux et pulmonaires mtastatiques, cancer
du rein, glioblastome
Anticorps anti-HER2
Effets secondaires: insufsance cardiaque
Trastuzumab
(Herceptine) Indication: cancer du sein en situation adjuvante ou mtastatique
surexprimant HER2 en immunohistochimie ou avec amplication du
gne en sh
Anticorps anti-CD20
Rituximab
Effet secondaire: risque de raction cytokinique pendant la perfusion
(Mabthera)
Indication: lymphome B non hodgkinien
1156 BOOK DES ECN

1.10.141
Anticorps anti-CD52
Alemtuzumab
Effet secondaire: pancytopnie
(Mabcampath)
Indication: leucmie lymphode chronique
Les inhibiteurs de tyrosine-kinase: blocage de la phosphorylation du domaine tyrosine-kinase intracellulaire

du rcepteur.
Erlotinib (Tarceva) Effet secondaire: rash cutan, diarrhe

Anti-EGFR Indications: cancer du poumon non petites cellules mtastatiques
Sorafenib Effets secondaires: hypertension artrielle, syndrome main-pied,

(Nexavar), sunitinib protinurie, rarement insufsance cardiaque
(Sutent)
Anti-VEGFR
m/
Indication: cancer du rein mtastatique, tumeur gastro-intestinale
stromale digestive (sunitinib), hpatocarcinome (sorafnib)
nib))
estinale
nale
.co
Effets secondaires: toxicit digestive (nause, diarrhe),
rhe), mu
muscu
musculaire
Imatinib (Glivec)
ine
(crampes, douleur), cutans (rash)
Anti-bcr-abl
ec
Indications: leucmie mylode chronique
ronique
nique et tum
tume
tumeur gastro-
Anti-c-Kit
d
intestinale digestive
e
e m
II. La dcision thrapeutique
rd
e multidisc
multidiscip
multidisciplinaire
o
re s
La stratgie diagnostique et thrapeutique
utique
ue de tout n
nouv
nouveau patient discute avec les diffrents spcialistes pre-
w .t
nant en charge le patient (oncologue
dune runion de concertation
tation
cologue
gue mdical,
mdic spcialiste
on pluridisciplinaire
pluridisciplin
pluridisci
s
(RCP);
dorgane, radiologue, radiothrapeute) au cours
/w
sont galement w atients ncessitant
Les dossiers des patients ncessit une modication substantielle du traitement (reprise volutive, toxicit)
mentt prsents;
p :/
si le dossier rpond un
une situation clinique faisant lobjet dune procdure standard de prise en charge et gu-
rant
h tt
ant dans une liste tablie par le rseau rgional, il est possible de ne pas le discuter;
les propositions
prop
proposi thrapeutiques fondes sur des rfrentiels nationaux ou supranationaux;
la dcision doit gurer dans une che standardise et archive;
la dcision appartient au mdecin rfrent du patient aprs discussion au cours dune consultation des proposi-
tions thrapeutiques mises lors de la RCP.
III. Linformation du malade

Obligation mdicolgale;
respect de larticle35 du Code de dontologie et les procdures de la consultation dannonce tablies dans le
Plan cancer1 (2003);
le mdecin expose le diagnostic, lvolution naturelle de la maladie, ses complications, les interventions dia-
gnostiques ncessaires (examens radiologiques, endoscopiques) et les propositions thrapeutiques avec leurs
avantages et inconvnients;
BOOK DES ECN 1157

1.10.141
information loyale, claire et approprie sur son tat, ses investigations et les soins (Code de dontologie) et
doit sassurer de la bonne comprhension de linformation par le patient;
une trace crite dans le dossier mdical et envoi aux correspondants mdicaux en fonction du souhait du patient
pour assurer une continuit de soins;
le dispositif dannonce avec quatre temps: le temps mdical, le temps paramdical, le temps des soins de sup-
port, le temps de relation avec la mdecine de ville;
cette annonce au cours dune consultation spcique, ddie lannonce du diagnostic dans un lieu adapt, en
prsence ventuellement de la personne de conance dsigne par le patient;
linformation comprhensible avec respect du secret mdical si celle-ci est dlivre lentourage.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
1158 BOOK DES ECN

1.10.142
142. Prise en charge et accompagnement dun

malade cancreux tous les stades de la
maladie. Traitements symptomatiques.
Modalit de surveillance.
Problmes psychologiques, thiques et sociaux
+ Objectifs:
m/
Expliquer les principes de la prise en charge globale du malade tous les stades de la maladie
tenant compte des problmes psychologiques, thiques et sociaux.
aladi en
K Mots .co
gique et sociale
ine
cls : Traitement symptomatique; surveillance; complications; prise en cha
charge psycholo-
ec
PMZ: Surveillance vie; prise en charge multidisciplinaire;
ed aire; balan
balance bnce/risque
B Recommandations em
et intitul:
ord
Modalits de prise en charge de ladulte
lANAES dcembre2002.
lte ncessita
ncessitant des soins palliatifs: recommandations de
es alades et la n de vie no2005-370 du 22avril 2005.

Loi relative aux droits des malades
r
w.t
Dcret no2006-120 relatif procdure collgiale prvue par la loi no2005-370 du 22avril 2005
latif la pro
relative aux droits des malades et la n de vie et modiant le Code de la sant publique (disposi-
/ww
tions rglementaires).
ntaires)
p : /
h tt
I.. Prise e
en charge et accompagnement dun malade cancreux
us les stades de la maladie
tous
La prise en charge globale et multidisciplinaire;
lvaluation doit porter la fois:
sur la maladie oncologique: diagnostic histologique (diagnostic positif), bilan dextension (classication TNM),
dtermination des facteurs pronostiques,
sur le patient: ge physiologique, sexe, traitement concomitant, comorbidits, valuation psychologique et
sociale, consquences physiologiques du cancer;
diagnostic de cancer: examen anatomopathologique dun prlvement tumoral (biopsies ou pice opratoire);
bilan dextension adapt chaque localisation et peut comporter des examens radiologiques (scanner, IRM,
TEP-TDM), biologiques (marqueurs tumoraux), endoscopiques (broscopie bronchique ou digestive);
bilan prthrapeutique: comorbidits en recherchant des facteurs qui pourraient modier la stratgie thrapeu-
tique (chographie cardiaque avant administration danthracyclines, explorations fonctionnelles respiratoires
avant lobectomie).
BOOK DES ECN 1159

1.10.142
II. Traitements symptomatiques des effets secondaires induits

par les traitements antitumoraux
Nauses: prcoces retardes ou anticipes, associations base de cisplatine les plus mtognes, la radioth-
rapie abdominale induit galement des nauses, prise en charge reposant surtout sur les inhibiteurs des rcep-
teurs 5-HT3 la srotonine (les strons), les inhibiteurs des rcepteurs de la substance K (laprpitan) et les
corticodes;
La mucite et les diarrhes : inammation ou lsions ulcres de la muqueuse buccale ou digestive induites
par les traitements anticancreux, pas de vritable traitement prventif, mucites (inammation endobuccale,
aphtes) sont prvenues par les bains de bouche alcalins, la diarrhe traite par des ralentisseurs du transit et des
antiscrtoires;
la neutropnie fbrile: temprature>38C conrme 1heure dintervalle ou>382 associe une chute des
PNN<500/mm3, ncessite un bilan bactriologique (hmocultures, ECBU, radiographie du thorax, x, prlve-
prl
r
m/
ments cibls), une antibiothrapie par b-lactamine large spectre en monothrapie doit tre prescrite;
escrite;
rite;
.co
toxidermie induite par les thrapies anti-EGFR (epidermal growth factor): observes avecc lerlotinib
mab, rythme, papules et pustules sur le visage et le tronc apparaissant dans les 10premiers
rlotinib et le cet
cetuxi-
jours et dont lin-
remiers jour
ine
tensit est souvent corrle la dose; traitement: des crmes hydratantes surr less zones de x
xrose, antibiotiques
xros
e c
locaux sur les pustules, sur les lsions inammatoires application de corticostrodes locaux, antibiotiques par
orticostrodes lloca
voie orale si insuffisant.
e d
e
III. Traitement des symptmes induits m lel cancer
nduits par
pa
o
Insuffisance respiratoire: rd
res
rechercher: embolie pulmonaire,
naire,
aire, lymphangite
lymphangi p pulmonaire, infection pulmonaire, insuffisance cardiaque
w .t
(anthracyclines), panchement
cancreux (blomycine:
ment pleural, pricardite
hement pr noplasique, toxicit pulmonaire des traitements anti-
radiothrapie), surdosage en morphine ou benzodiazpines,
ycine:: brose, radio
ra
/w w
traitement tiologique;
iologique;
:/
insuffisance
ce rnale
tiologies
p
nale aigu
tiologies prr
aigu:
g
prrnale
prrnales: dshydratation extracellulaire (vomissements massifs, occlusion, insuffisance surr-
h tt
nalienne, hyp
hypercalcmie, carcinose pritonale, hypoalbuminmie par dnutrition, insuffisance cardiaque,
sepsis svre),
sepsi s
tiologies
ti postrnales: obstacle sur les voies urinaires (adnopathies ou une masse tumorale qui comprime
les voies pylocalicielles, une rtention aigu durines responsable dune dilatation damont),
tiologies rnales: ncroses tubulaires aigus dorigine iatrogne (iode, cisplatine, mthotrexate, amino-
sides), prcipitation des chanes lgres dimmunoglobulines, inltration tumorale, glomrulopathie extra-
membranaire paranoplasique,
le est traitement tiologique, mais penser rechercher les signes durgence (hyperkalimie, OAP, troubles
neurologiques) justiant une hmodialyse;
hypercalcmie:
tiologiques: mtastases osseuses et la scrtion paranoplasique de PTHrp (mylome, cancers du sein, de
la thyrode, de la prostate, du poumon, du rein),
rhydratation++++: 4L de G5%+6 ou 8g NaCl/L le premier jour et biphosphonates: acide zoldro-
nique adapter la clairance rnale;
1160 BOOK DES ECN

1.10.142
syndrome de lyse tumorale:

hyperkalimie, hyperuricmie, hyperphosphormie, hypocalcmie, lvation des LDH, insuffisance rnale
aigu, CIVD,
hyperhydratation sode au moment de la chimiothrapie en vitant le potassium dans les perfusions, viter
les alcalinisations abusives qui favorisent les prcipitations phosphocalciques, viter les apports de calcium
qui favorisent les prcipitations phosphocalciques et linsuffisance rnale. Injection dun hypo-uricmiant,
lurate-oxydase ou rasburicase,
ne pas administrer dallopurinol, car il risque dinduire la formation de cristaux de xanthine,
puration extrarnale en cas de trouble mtabolique menaant;
hypertension intracrnienne:
un scanner crbral en urgence pour identier lorigine mtastatique, valuer ldme et le risque,
administrer en urgence des corticodes intraveineux et en prsence de signes de gravit du mannitol IV
avant une irradiation encphalique in toto (lensemble de lencphale);
syndrome cave suprieur:
m/
raliser un scanner thoracique avec injection de produit de contraste, gaz du sang et cho-doppler,
anticoagulation dose efficace, corticodes intraveineux,
oppler,
ler,
co
discuter la pose dune endoprothse vasculaire,
.
traitement tiologique++.
ine
ec
IV.Modalit de surveillance
ed
m
La surveillance est effectue vie;
e
rd
rapproche la phase initiale de la surveillance puis
is progressivement
progressiveme
progressiv largie;
so
effectue de faon alterne entre les diffrents
ents acteurs de la prise en charge (oncologue mdical, chirurgie,
ffrents
.tr e
radiothrapeute, mdecin traitant);
double objectif: diagnostiquer
);
querr une rcidive et/ou
et une progression du cancer ET diagnostiquer des complica-
w w
tions court, moyen et long
modalits pratiques
ng termes des
ques dpendant
iques dpenda de
d traitements
tr locaux et gnraux du cancer;
d la localisation tumorale et du stade de la maladie et qui comprennent: un
:/ /w
examen cliniqueque complet
comple centr
ce sur lorgane atteint, des examens radiologiques (radiographie, scanner, IRM,
ttp
TEP-TDM),
TDM), des examens
P-TDM),
lovaire,
exame
exa biologiques (NFS, ure, cratinmie, marqueurs tumoraux: CA125 dans le cancer de
alpha-ftoprotine, HCG dans les tumeurs germinales), des recommandations ont t tablies dans la
ovaire, alpha
alpha-f
h
majorit
ajorit de
ajorit des cancers.
V.Problmes psychologiques, thiques et sociaux
V.1. Les troubles psychologiques:

frquents lannonce dun cancer, dune rechute ou dune phase terminale:
5phases dadaptation: dni, rvolte, marchandage, dpression et acceptation;
rechercher un syndrome dpressif++(sentiment dinutilit, de culpabilit);
facteurs de gravit dun syndrome dpressif: lexistence dune pathologie psychiatrique sous-jacente, un isole-
ment social ou familial et une impulsivit;
soutien psychologique prvoir pour le patient et lentourage ainsi que les activits de relaxation;
BOOK DES ECN 1161

1.10.142
proposer ladhsion aux associations de malades et groupes de paroles;

si ncessaire: proposer un traitement antidpresseur et anxiolytique avec en premire intention un inhibiteur
de la recapture de la srotonine.
V.2. Problmes thiques:

rgles gnrales: toutes les phases de la maladie, respecter les principes suivants: accompagnement clair,
une assistance affective et spirituelle, respect des convictions politiques, religieuses et philosophiques du patient
et respect du secret mdical;
annonce du diagnostic du cancer selon les rgles du dispositif dannonce (voir item141);
des soins palliatifs selon les quatre principes de la loi Leonetti du 22avril 2005: principe dautonomie: respect
de la volont de la personne malade, principe de bienfaisance: soulagement de la souffrance du malade, prin-
cipe de non-malfaisance: refus de lobstination draisonnable, devoir de non-abandon;
lensemble des dcisions de stratgies thrapeutiques y compris en n de vie doivent tre collgiales
al et
giale
multidisciplinaires.
m/
V.3. Problmes sociaux:
.co
ine
la prise en charge sociale est essentielle en particulier pour les jeunes adultes;
es;
ec
le dpistage des ventuelles consquences sociales doit tre ralis prcocement ds la prise en charge initiale
cocement d
d
au besoin laide dun assistant social;
e
em
prise en charge par lassurance-maladie 100%: la demande
tre ralise par le mdecin traitant;
ande de dclaration
emande dcl
dclara daffection de longue dure doit
ord
les pertes nancires lies la cessation de lactivit professionnelle peuvent tre compenses transitoirement et
ivit profes
profession
res
partiellement en fonction du statut professionnel
essionnel du patient;
pa
w.t
des aides pour grer la vie quotidienne
otidienne (aide-mnagre, livraisons de repas, garde-malade).
dienne (aide-m
(aide
/ww
p:/
htt
1162 BOOK DES ECN

1.10.143
143. Agranulocytose mdicamenteuse:

conduite tenir
+ Objectifs:
Diagnostiquer une tumeur cutane, pithliale ou mlanique;
K Mots cls: Mdicament; mylogramme; pharmacovigilance

PMZ: Urgence mdicale; bilan bactriologique; antibiothrapie; arrt du mdicament incrimin;
dclaration la pharmacovigilance
m/
co
e.
Management of febrile neutropenia. Management of febrile neutropenia: ESMO Clin
Clinical Practice
Guidelines 2010-10-15
cin
d e
I. Dnition
m e
rd e
Absence totale de polynuclaires neutrophiles
es circulants;
rculants;
o <500/m 3;;
en pratique: polynuclaires neutrophiles<500/mm
s
iles<500/mm
.tre
une agranulocytose peut tre dorigine mdicamenteuse, infectieuse, tumorale ou auto-immune.
rigine mdicame
mdica
II. tiologie
ie
w w
e des agra
agranu
agranulocytoses mdicamenteuses
: //w
Les mdicaments
dicaments
ments en caus
cause:
tt p
les chimiot
chimiothrapies
chimiothra cytotoxiques: dlai moyen de survenue de dix jours, variable en fonction du type de
h cchimiothrapie
himio
himioth
volumes osseux).
volu
(anthracyclines, les intercalants, les alkylants, la vinorelbine, la radiothrapie sur de larges
les anti-inammatoires non strodiens (surtout la phnylbutazone); les b-lactamines et les sulfamides;
lAZT; les sels dor et la D-pnicillinamine; les antipaludens (quinine, chloroquine); les antithyrodiens de
synthse; les antipileptiques; la phnothiazine.
Les autres causes dagranulocytose: diagnostics diffrentiels:
origine tumorale: leucmie aigu, en particulier myloblastique, envahissement mdullaire dune tumeur
solide (cancer de la prostate, cancer du sein);
origine infectieuse: VIH, EBV, parvovirus B19;
origine auto-immune: lupus, thyrodite de Hashimoto.
BOOK DES ECN 1163

1.10.143
III. Physiopathologie
Mcanisme toxique: atteinte directe des cellules hmatopotiques;
mcanisme immunoallergique: agranulocytose brutale, svre et grave:
les anticorps dirigs contre le complexe mdicament-protines de surface cellulaire,
les anticorps dirigs contre un complexe mdicament-molcule plasmatique,
plus rarement, le mdicament altre la membrane du PNN et dmasque un antigne induisant la formation
danticorps.

Numration et formule sanguine: degr dagranulocytose et les autres lignes sanguines;
li
l
mylogramme: vise diagnostique et tiologique: aspect de blocage de maturation ne touchant que la ligne
/
granuleuse, au stade myloblastique ou promylocytaire;
m
.co
bilan bactriologique: en cas de vre associe (>38,5C ou 38C conrme une fois 1heure
hmocultures (3) en priphrie et sur cathter central, arobies et anarobies, ECBU,
dintervalle):
eure dinterva
dintervalle
BU,, coproculture
coprocultur en cas de
ine
diarrhe avec recherche de la toxine de Clostridiumdifficile, prlvement de tout foyer su
radiographie du thorax face+prol,
suspec
suspect,
ec
scanner thorax-abdomen-pelvis la recherche dun foyer infectieux
tieux
ux profond au moindre
m doute,
d
ionogramme sanguin, ure, cratinmie, bilan hpatique
e ue pour
our valuer le
les consquences dun ventuel
sepsis,
CRP et procalcitonine,
em
ord
bilan prtransfusionnel et de coagulation:
n: groupage san
sangu
sanguin, RAI, TP, TCA, brinogne.
re s
w .t
thrapeutiq
hrapeut
Urgence mdicale:: hospitalisation
ospitalisatio en milieu spcialis;
/w w
prcautions dasepsie
asepsie discute
dis
discuter en fonction de la dure prvisible de la neutropnie: chambre seule, porte
ferme,
p : /
e,, visites limites,
limites lavage
la des mains, port de masque, de charlotte, dune surblouse et de surchaussures;
h
voie
t
arrt
timmdiat de tout mdicament non indispensable;
rrt immdia
ie dabord
da veineuse et remplissage vasculaire si ncessaire;
bains de bouche pluriquotidiens;
antibiothrapie, si vre, en urgence probabiliste, large spectre, double, synergique, par voie veineuse, active
en particulier sur les bactries Gram ngatif, et secondairement adapte lantibiogramme;
chez le patient doncohmatologie, btalactamine large spectre IV en monothrapie: pipracilline-tazobac-
tam, cfpime ou ceftazidime;
en cas de signes de gravit (choc septique), association btalactamine un aminoside et la vancomycine;
identication dun germe dans 25 30% des cas;
prendre en compte le germe isol sur les prlvements bactriologiques;
en cas de persistance de la vre plus de 48heures, chez un patient toujours neutropnique, en labsence de
documentation microbiologique et en labsence de signes de gravit, lantibiothrapie ne doit pas tre modie;
ajout dun antifongique empirique en cas de neutropnies>7jours;
1164 BOOK DES ECN

1.10.143
ajout de vancomycine si: infection bactrie Gram positif, en cas de colonisation connue de staphylocoque dor
mthi-R ou de pneumocoque de sensibilit diminue la pnicilline, en cas dinfection des tissus mous, en cas
de signes de gravit;
les facteurs de croissance hmatopotiques (G-CSF) nont pas dindication dans le traitement curatif des neu-
tropnies fbriles;
arrt de lantibiothrapie 48heures aprs la rsolution de la neutropnie (PNN>500/mm3) et en cas dapyrexie
et dabsence dinfection documente;
cas particulier de la chimiothrapie: lhospitalisation ne se justie pas en cas de neutropnie sans vre;
surveillance rapproche clinique, biologique (NFS, CRP), bactriologique (hmocultures si frissons, autre pr-
lvement bactriologique en fonction des symptmes);
arrt du mdicament impliqu et dclaration de lincident la pharmacovigilance.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 1165

1.10.149
149. Tumeurs cutanes, pithliales et mlaniques

+ Objectifs:
Diagnostiquer une tumeur cutane, pithliale ou mlanique;
K Mots cls : Mlanome; carcinome pidermode; carcinome basocellulaire

PMZ: Exposition solaire; prvention; exrse chirurgicale; indice de Breslow
B Recommandations :
hrapeu/
om
Recommandation: Carcinome pidermode cutan: prise en charge diagnostique et thrapeutique,
Socit franaise de dermatologie (SFD), INCa-HAS en mai2009.
e .c
Guide affection longue dure, tumeur maligne, affection maligne du tissu lymphatique
potique-mlanome cutan HAS/INCa, fvrier2008
ymphatique ou hmato-
cin
de
I. pidmiologie
me
rde
Tumeurs cutanes pithliales (carcinomes basocellulaire
asocellulaire
cellulaire et pid
pidermode): incidence en augmentation, sujets
gs.
so
Facteurs de risque: exposition solaire ire chronique
chroniq ((UVB et UVA)++, sur un terrain prdispos (phototype
.tre idermode:
ression
arsenic, immunosuppression
mode: radiothrapie,
clair). Pour le carcinome pidermode:
ion et papill
papilloma
rad
radioth
papillomavirus.
puvathrapie, plaies chroniques, cicatrices de brlure,
w wgmentation
ntation rgulire
Mlanome: augmentation rgu
rgulir de lincidence de 10% par an, ge moyen au diagnostic plus jeune (55ans),
:/
Facteurs/w
essentiellement
ent sur peau saine
ement sain ++.
eurs de risque: antcdent
an familial ou personnel de mlanome, exposition solaire aigu, phototype clair,
ttp
nvus dysplasique,
dysplasiqu nvus congnital de grande taille ou nvus bnin>100, immunosuppression.
vus dysplas
h
II. Diagnostic
II.1. Tumeurs cutanes pithliales (carcinomes basocellulaire et pidermode)

Carcinome basocellulaire: variable, mais llment constant est la prsence dune perle pithliomateuse++;
carcinome pidermode: bourgeonnement, inltration et ulcration.
II.2. Mlanome
Mlanome superciel extensif (75%): jambes chez la femme et dos chez lhomme, critres ABCDE: asym-
trie, bords irrguliers, couleur inhomogne, diamtre > 6 mm et volution (prurit, saignement, volution
nodulaire);
Mlanome nodulaire (15%): essentiellement sur le tronc sous la forme dune lsion noirtre ou achromique
(rose), irrgulire, parfois ulcre et saignant au contact;
1166 BOOK DES ECN

1.10.149
Mlanome acral (5-10%): au niveau des zones palmoplantaires et la matrice des ongles, lsion ulcre achro-
mique ou au niveau des ongles, bande unguale noirtre avec un dbord de la pigmentation sur le repli ungual;
Mlanome du Dubreuil (5%): chez le sujet g, souvent sur le visage (pommette), lsion plane, non palpable,
de forme irrgulire et de couleur ingale avec des intervalles de peau saine.
III. Diagnostic positif

Tumeurs cutanes pithliales: Examen histologique sur une biopsie de la lsion suspecte++:
cas de carcinome basocellulaire, lexamen histologique montre des cellules ressemblant aux cellules basales de
lpiderme sans diffrenciation pidermode ou de maturation corne;
en cas de carcinome pidermode, lexamen histologique montre des signes cytologiques de malignit avec une
diffrenciation pidermode (ponts dunion, maturation corne).
marges.
m/
Mlanome: Examen histologique de lensemble de la lsion suspecte aprs exrse complte avecc minimum
inimum de
.co
IV. volution et facteurs pronostiques
ine
ec
IV.1. Tumeurs cutanes pithliales
ed
e m
Pour le carcinome basocellulaire, volution purement
ent locale;
o rd
pour le carcinome pidermode, volution locale
ocale
le et parfois mtastatique
mt (essentiellement ganglionnaire).
e s
IV.2. Mlanome: tumeurr extrmement
extrmem
r agressive +++
w . t
Facteurs pronostiques principaux:
cipaux: paiss
pa
paisseur du mlanome value par lindice de Breslow, prsence dune
/w w
ulcration et prsence
sence ou labsence
labsen ded mtastases ganglionnaires;
p
tumoral
oral:/
autres facteurs
teurs pronostiques: indice mitotique, lge (>45ans), le sexe masculin, le niveau de Clark et le site
rs pronostiques
pronostiq
de la tte, du cou ou des muqueuses.
ral au niveau d
h t t Indice de Breslow Survie 5ans

<0,75mm 40%
0,75mm-1,5mm 30%
1,51mm-4mm 10%
>4mm <5%
V.1.Tumeurs cutanes pithliales
Exrse chirurgicale de lensemble de la lsion avec marges de scurit de 3-5mm pour le carcinome basocel-
lulaire et de5 10mm pour le carcinome pidermodeplastie et greffe.
BOOK DES ECN 1167

1.10.149
V.2 Mlanome
Reprise chirurgicale qui vise raliser lexrse du tissu pritumoral avec une marge de scurit suffisante dter-
mine en fonction de lindice de Breslow avec fermeture par plastie ou greffe;
curage ganglionnaire en cas datteinte ganglionnaire macroscopique (stadeIII), mais pas de curage ganglion-
naire systmatique pour les stades plus prcoces;
procdure du ganglion sentinelle (comme dans le cancer du sein) discuter en cas de mlanome>1mm (avec
curage ganglionnaire si le ganglion est envahi);
pas de chimiothrapie adjuvante consensuelle hors essais cliniques ( discuter pour les stades IIB/C et III);
en cas de mlanome mtastatique, discuter une chirurgie dexrse des mtastases;
immunothrapie par ipilimumab (anticorps anti-CTLA4) discuter;
en cas de mutation du gne BRAF ( rechercher systmatiquement) : inhibiteur oral de tyrosine-kinase
(vemurafenib).
Indice de Breslow
m / Marge de scurit
Mlanome in situ
.co 0,5cm
1mm
ine 1cm
>1,01-2mm
ec 1 2cm
2,01mm-4mm
ed 2cm
>4mm
em 2 3cm
ord
Mlanome de Dubreuil non invasif 1cm
re s
.t
VI. Prvention ett dpistage
pistage
w
/w w
viter le soleil entre
tre 12h et 16h00;
16h
16h00 rechercher lombre le plus possible; se couvrir avec des vtements, un
chapeau et des lunettes de soleil;
ssole dfaut de vtements, il faut appliquer une crme solaire haute protection en
p : /
grandee quantit en ren
renouvelant frquemment lapplication;
renou
h tt
protger
viter
iter les
particulier les enfants;
rotger en pa
partic
le cabines
ca de bronzage;
une surveillance annuelle par un dermatologue des sujets risque de mlanome avec antcdents familiaux de
mlanome, de nombreux nvi, de nvi dysplasiques, en cas de phototype clair;
toute lsion pigmente risque (nvus congnital ou atypique) ou suspecte doit faire lobjet dune exrse
systmatique.
VII. Surveillance
Recherche dune rcidive ou dune seconde localisation;
recherche des complications des traitements (lymphdme);
autoexamen. ++
1168 BOOK DES ECN

1.10.149
StadeI Examen clinique tous les 6mois pendant 5ans puis tous les ans
Pas dexamen complmentaire systmatique
StadeIIA etIIB Examen clinique complet tous les 3mois pendant 5ans, puis une fois
par an au-del
Une chographie locorgionale de la zone de drainage tous les 3
6mois pendant les 5premires annes
StadeIIC, II Examen clinique complet tous les 3mois pendant 5ans, puis une fois
etIV par an au-del
Une chographie locorgionale de la zone de drainage tous les 3
6mois pendant les 5premires annes
Une TEP-FDG, une TDM abdominopelvienne, crbrale ou thoracique
peuvent tre pratiques pendant les 5premires annes pour la
par cas
m/
recherche de mtastases distance. Leur frquence est adapter cas
er au ca
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 1169

1.10.162
162. Leucmies aigus

+ Objectifs :
Diagnostiquer une leucmie aigu.
K Mots cls : Blastes; biopsie mdullaire; caryotype

PMZ: Urgence; mylogrammes
Aucune.
m /
.co
I. pidmiologie
ine
ec
Hmopathies malignes rares: 2500-3000nouveaux cas par an en France.
rance.
ed
Groupe htrogne de prolifrations clonales malignes de blastes
lastes mdullaires
mdullair
mdul prsentant un blocage de matu-
m
ration et un avantage de prolifration.
e
Les LAM de novo;
o rd
On distingue donc 3grands sous-types:
r s
Les LAM secondaires, faisantt suite lvolutio
e lvolution d
dun syndrome mylodysplasique ou dun syndrome mylo-
.t
prolifratif ou induites parr les cytotoxique
w diffrentiel)
cytotoxiques et/ou radiothrapie.
cytotoxi
/w
II. Diagnostic
nostic w
ostic (clin
(cliniqu
(clinique,
p
Les signes :/
ignes cliniques
clinique non
no spciques sont la consquence de linsuffisance mdullaire et de la prolifration
h tt
lastique:
blastique:
Insuffisance
nsuffi
nsuffisa mdullaire: anmie (installation rapide, mal tolre), neutropnie et infections (infections souvent
ORL, pulmonaires, sepsis grave), syndrome hmorragique li la thrombopnie, aggrave parfois par une
CIVD;
prolifration blastique: adnopathies, splnomgalies, hpatomgalies, localisations particulires (crbrales,
mninges, gingivales, cutanes, testiculaires);
noter que lhyperleucocytose blastique peut avoir une traduction clinique lorsquelle est majeure
(>100000mm3): syndrome de leucostase. Les signes cliniques de leucostase sont respiratoires et neurolo-
giques. La mortalit immdiate par dtresse respiratoire et/ou hmorragie crbromninge est leve. Dans
tous les cas, seul un traitement de cytorduction rapide par chimiothrapie peut viter une issue fatale;
noter que la clinique peut tre domine par un syndrome hmorragique par coagulopathie de consomma-
tion (CIVD et/ou brinolyse), particulirement frquente en cas de LAM3. Spontans et/ou dclenchs par
la chimiothrapie (lyse blastique), ces troubles sont majors par la thrombopnie centrale induisant un risque
hmorragique majeur (crbromning en particulier).
1170 BOOK DES ECN

1.10.162

Le diagnostic et le pronostic reposent sur lexamen morphologique des blastes du sang et de la moelle osseuse,
limmunophnotype et ltude cytogntique et molculaire.
Numration formule sanguine est toujours anormale: anmie non rgnrative, thrombopnie profonde, leu-
cocytose variable (de la leucopnie lhyperleucocytose>100000);
Examen mdullaire (mylogramme) permet de faire le diagnostic et de caractriser la leucmie: La moelle
est le plus souvent richement cellulaire, pauvre en mgacaryocytes et contient par dnition au moins 20% de
blastes (souvent plus, jusqu 100%);
Immunophnotypage est indispensable, identiant des antignes de surface CD, cluster of differentiation, qui
permettent de distinguer les LAL et les LAM.
Cytogntique, permettant de caractriser les altrations cytogntiques des LA (dltions, translocations).
Biologie molculaire: mise en vidence par PCR de divers transcrits correspondant aux anomalies cytogn-
tiques et pouvant avoir un rle pronostique et thrapeutique;
Autres examens: bilan dhmostase (recherche de CIVD), bilan mtabolique (syndrome de lysee associant:
associant hy-
h
perkalimie, hyperuricmie, hyperphosphormie, hypocalcmie avec en gnral des LDH
DH leves).
eves).

Le traitement associ:
Un traitement spcique associe le traitement spciquee (chimiothrapie,
chimiothrap greffe de moelle) et le traitement des
complications (insuffisance mdullaire, infections,
s, hmorragies, lleucostase et syndrome de lyse).
morragies, leu
BOOK DES ECN 1171

1.10.163
163. Leucmies lymphodes chroniques

+ Objectifs :
Diagnostiquer une leucmie lymphode chronique.
K Mots cls : Maladie chronique; prolifration lymphode phnotype B; hyperlymphocytose

PMZ: Hyperlymphocytose; classication de Binet
Aucune.
m /
.co
I. pidmiologie
ine
ec
Prolifration lymphode monoclonale, responsable dune inltration
ration
on mdullaire,
mdullai sanguine, parfois ganglion-
ed
naire, constitue de lymphocytes matures de morphologie normale phnotypeB.
rmale et de phn
em
Dvolution chronique, la LLC reste une maladie incurable.
curable.
urable.
o rd
Cependant, la LLC est une pathologie htrogne
rogne
classication de Binet, indicateur du pronostic
volution variable. La prise en charge est guide par la
ne volu
(Tableau1). Pour les stades A (deux tiers des cas au moment
onostic (Tabl
(Tableau
res
du diagnostic initial), labstention est la rgle, un traitement spcique tant propos pour les
n thrapeutique es
stadesB etC.
.t
w diffrentiel)
/w
II. Diagnostic
nostic w
ostic (clin
(cliniqu
(clinique,
p
Patients
tients:/
ients de plus de
d 60ans,
60 dbut progressif;
h tt
anomalies de
Syndrome
yn
yndro
d lhmogramme
l (hyperlymphocytose);
tumoral: adnopathie, splnomgalie;
Insuffisance mdullaire: anmie ou thrombopnie;
Complications infectieuses: pneumopathies, zona.

Lhmogramme permet dvoquer le diagnostic devant une hyperlymphocytose chronique, associe des cyto-
pnies (insuffisance mdullaire, auto-immunit);
Limmunophnotypage des lymphocytesB permet daffirmer leur clonalit, exprimant un seul type de chanes
lgres (kappa ou lambda) [une mme chane lourde (le plus souvent de nature IgM)], des marqueurs de diff-
renciationB (CD19, CD20) et les marqueurs CD5 et CD23;
Le syndrome tumoral est li linltration tumorale des diffrents organes et peut ncessiter un bilan morpho-
logique (scanner, radiographie);
1172 BOOK DES ECN

1.10.163
la recherche dune hypogammaglobulinmie (responsable du dcit immunitaire) ou de signe dauto-immunit

(test de Coombs direct).

Classication de Binet (1981)
Stade Pourcentage
des patients
StadeA (bon pronostic) 60%

moins de trois aires ganglionnaires atteintes, peu
de cytopnies
StadeB (pronostic intermdiaire)
m/ 30%
.co
trois aires ganglionnaires ou plus atteintes
StadeC (mauvais pronostic)
ine 10%
%
anmie et/ou thrombopnie
ec
Les complications
ed
em
Infections: premire cause de mortalit dans la LLC
LC
ord
Complications hmatologiques, immunologiques:
ogiques:
Transformation maligne (syndrome de Richter)
ues: cytopnie
cytop
cytopnies auto-immunes
res
Risque de cancer secondaire
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 1173

1.10.164
164. Lymphomes malins

MASSARD CHRISTOPHE
+ Objectifs: Aucun.
K Mots cls : Aucun
PMZ: Aucun.
/
I.Diagnostic
Les prolifrations lymphomateuses recouvrent lensemble de la pathologiegie tumorale
morale cl
clonal
clonale dveloppe aux d-
pens des cellules du tissu lymphode ganglionnaire mais parfois aussi
ssi extraganglionnaire.
extraganglionna
xtraganglio
Les lymphomes malins de ladulte sont un groupe htrognee de prolifrations
prolifration lymphodes
l malignes composes
de 2sous-groupes: la maladie de Hodgkin (MDH) et less lymphomes
mphomes nonno h hodgkiniens (LNH) avec des entits dif-
frentes dont certaines sont des urgences thrapeutiques
ues (comme le llymphome de Burkitt).
utiques
Circonstances de dcouvertes
Syndrome tumoral: adnopathie(s)
e(s) supercielle(s)
athie(s) superciell
superc ou profondes (mdiastinales, rtropritonales), localisa-
es (digestive, O
tions extraganglionnaires ORL, cutane, mninge);
at gnral:
altration de ltat nral: vre,
vr amaigrissement,
a sueurs nocturnes;
tableaux rvlateurs
lateurs en urg
u
urgence: syndrome cave suprieure, masse abdominale rapidement volutive (syn-
me occlusif), compression
drome ccomp mdullaire
Le prlvement
prlveme biopsique ganglionnaire
Il estt n
ncessaire davoir un prlvement adquat (ganglion+++), de taille suffisante (biopsie-exrse), avec du
tissu non cras, non ncros pour permettre une classication prcise.
De plus, diffrentes techniques au laboratoire permettent daider au diagnostic:
histologie (xation rapide et correcte);
cytologie (empreinte), c;
conglation (biologie molculaire, HIS);
cytogntique: caryotype, translocations
Le phnotypage est bas sur la dtermination dun panel de marqueurs CD le plus souvent ralis en paraffine.
Deux identits demandent lidentication danomalies cytogntiques : lymphomes agressifs de Burkitt (c-
myc+autres), et lymphome du manteau: t(11; 14).
Bilan dextension (Tableau1).
Des classications internationales, comme la classication dAnn Arbor, permettent de prdire le pronostic des
patients.
1174 BOOK DES ECN

1.10.164
II.Principales formes de lymphomes

Maladie de Hodgkin
Jeunes adultes;
formes ganglionnaires mdiastinales;
4formes histologiques: sclronodulaire (60%), riche en lymphocytes (10%), cellularit mixte (20%),
dpltion lymphocytaire (5%);
Lymphome de Burkitt
Enfants ou jeunes adultes patients;
risque lev de syndrome de lyse si forte masse tumorale: ce syndrome de lyse tumorale est caractris par une
libration importante de produits intracellulaires dans la circulation des patients (potassium, phosphore, acide
urique), qui peut conduire un risque dinsuffisance rnale aigu en dbut de traitement.
Lymphomes B grandes cellules
Groupe htrogne de LNH;
1/3 des LNH;
m/
.co
le plus souvent, atteintes ganglionnaires, mais aussi extraganglionnaires (digestive, ORL).
L).
ine
c
Tableau1: Bilan dextension des lymphomes agressifs de ladulte
e
Clinique
ed
em
Aires ganglionnaires, foie, rate, examen ORL
L ett broscopie d
digestive haute
Imagerie
ord
res
Scanner thorax-abdomen-pelvis,
s, TEP/scan: o
oui pour les DLBCL
Histocytologie
w.t
Biopsie ostomdullaire,
dullaire,
laire, PL
Biologique
/ww
p:/
NFS+frottis
S+frottis sanguin
+frottis sang
sangui
htt
Ionogramme
onogramm sanguin, cratinmie, ure, calcmie
onogramme
LDH,
H EPP
Srologie VIH, HTLV1, HBV, HCV
Bilan prtransfusion
ECG et chographie cardiaque avant anthracycline
Tableau2: Classication dAnn Arbor
StadeI Un seul territoire ganglionnaire atteint

StadeII Au moins 2territoires ganglionnaires atteints du mme ct du
diaphragme
StadeIII Atteinte ganglionnaire sus- et sous-diaphragmatique
StadeIV Atteinte viscrale (foie, poumon) ou mdullaire
BOOK DES ECN 1175

1.5.58
58. Cataracte
GUALINO VINCENT - OPHTALMOLOGIE
+ Objectifs :
Diagnostiquer la cataracte et ses consquences.
Argumenter les principes de traitement et de prvention.
K cation
Mots cls : Cataracte corticonuclaire; baisse dacuit visuelle bilatrale progressive; opaci-
du cristallin; chirurgie; extraction extracapsulaire par phacomulsication et mise en place
dun implant intraoculaire; information du patient
PMZ: Information risques/bnces de la chirurgie.

m /
B Recommandations : valuation du traitement chirurgical de la cataracte
. c o
cte de ladul
ladulte; source:
ine
ANAES2000. Conditions de ralisation de la chirurgie de la cataracte:: environnem
rapport dvaluation; source HAS2010.
environnement technique
ec
ed
I. pidmiologie
em
ord
Intervention la plus frquente en France>600000/an.
>600000/an.
000/an.
res
Premire cause de ccit dans le mondende par non-acc
non-accs la chirurgie.
w.t
tiologie la plus frquente: snile.
nile.
ostic w
II. Diagnostic
://w
II.1.
ttp
I.1. Signes fo
fon
fonctionnels
h Ba
Baisse dacuit visuelle progressive, lente, gnralement symtrique, prdominant en
vision de loin
Photophobie.
Dyschromatopsie.
Myopie dindice.
Diplopie monoculaire (rare).
II.2. Signes cliniques

Examen la lampe fente aprs dilatation pupillaire:
opacication du cristallin: opacits nuclaire, corticale, corticonuclaire, sous-capsulaire postrieure, totale;
recherche de situations pouvant compliquer la chirurgie;
1176 BOOK DES ECN

1.5.58
recherche des facteurs de mauvaise rcupration visuelle postchirurgicale:

dystrophie cornenne de type cornea guttata,
examen du fond dil: altrations rtiniennes maculaires,
prise du tonus oculaire: glaucome.
II.3. Synthse de lexamen clinique

Poser le diagnostic et typer la cataracte.
valuer la part de la cataracte dans la baisse dacuit visuelle.
Rechercher une autre cause de baisse dacuit visuelle.
valuer le gain dacuit visuelle potentiel aprs la chirurgie.
liminer les contre-indications.Poser lindication chirurgicale.
Informer le patient+++
III. tiologies
m/
.co
Cataracte snile+++, corticale et/ou nuclaire, bilatrale, dvolution progressive plus ou
Diabte: cataracte de type sous-capsulaire postrieure.
u moins
oins symtrique.
symtri
symtrique
ne
Corticothrapie prolonge par voie locale ou gnrale, radiothrapie.
i
Myopie forte, uvite chronique.
ec
Traumatismes oculaires.
ed
Antcdents de chirurgie oculaire.
em
Trisomie21, cataractes par embryopathie (rubole congnitale).
gnitale).
ord
IV. volution
res
w .t
Sans traitement, la cataracte volue
dacuit visuelle de plus en
oluee progressivement
n plus
progressiveme
progressiv
us profonde.
profonde
vers une cataracte brune, totale ou obturante avec une baisse
/w w
V. Bilan
:/
an complm
complme
complmentaire
p
h
Bilan
tt
Consultation
nsultation danesthsie.
danes
da
n propratoire.
pr
propr
Calcul de la puissance de limplant qui va tre utilis:
Biomtrie = Longueur axiale de loeil + kratomtrie
Longueur axiale par biomtrie optique non contact ou par echographie en mode A
chographie en mode B si le fond dil est non examinable pour liminer un dcollement de rtine.
VI. Traitement
Il est uniquement chirurgical, sous microscope.
Extraction extracapsulaire par phacomulsication, avec mise en place dun implant intraoculaire de chambre
postrieur sous anesthsie locale (topique) en chirurgie ambulatoire.
Permet une rcupration visuelle excellente sil ny a pas danomalie sous-jacente et sil ny a pas de problme
durant la chirurgie=cas le plus frquent.
BOOK DES ECN 1177

1.5.58
VII. Complications
VII.1. Peropratoires
Rupture capsulaire postrieure.
Luxation de fragments cristalliniens dans le segment postrieur.
Hmorragie expulsive.
VII.2. Postopratoires
Endophtalmie=urgence diagnostique et thrapeutique+++;
Opacication capsulaire postrieure, traitement simple par laser Yag (capsulotomie) de 1 10 ans aprs la
chirurgie;
dme maculaire cystode=syndrome dIrvine-Gass;
Dcollement de la rtine;
m/
VIII. Terminologie
.co
in
il phake: il avec son cristallin.e
ec
il aphake: il priv de son cristallin.
d
il pseudophake: il porteur dun cristallin articiel ou implant.
e
em
ord
res
w.t
/w w
p :/
h tt
1178 BOOK DES ECN

1.11.187
187. Anomalie de la vision dapparition brutale

+ Objectifs :
Diagnostiquer une anomalie de la vision dapparition brutale.
K Mots cls : Uvite antrieure aigu; kratite aigu; glaucome aigu par fermeture de langle;
glaucome novasculaire; endophtalmie; traumatisme; occlusion artre centrale de la rtine;
occlusion de la veine centrale de la rtine; DMLA exsudative; hmorragie du vitr; dcollement de
rtine; nvrite optique; atteintes du champ visuel
PMZ m
: Occlusion de lartre centrale de la rtine; quivalent AVC; bilan cardio-vasculaire
/
urgence.
.co vasculaire en
: Dgnrescence maculaire lie lge: prise en ccharge diagnostique et
thrapeutique. Source HAS2012.
e c
ed
em
Souvent urgences ophtalmologiques.
I. Examen ophtalmologique
ique
ue
o rd
r e s
Type de trouble de la vision:
Unilatral=atteintee du w. t
Bilatral et comparatif (cf. chee ill rouge et/ou douloureux)+.
on: baisse dacuit
do
dacu visuelle,
u globe oculaire
ocul
v amputation ou trouble du champ visuel, ccit.
et/ou de son nerf optique.
Bilatral=atteinte
w
inte chiasmatique
teinte
/ w
chiasmati ou rtrochiasmatique.
t p :/
II.
h
Champ
t
I. Exame
amp visuel
v Goldmann ou primtrie cintique=amputations larges du champ visuel.
Champ visuel automatique ou primtrie statique automatiss=scotomes de petites tailles.
chographie en mode B=trouble des milieux.
Angiographie la uorescine.
OCT ou optical coherence tomography.
Examens biologiques: VS (NOIAA dans la maladie de Horton).
Examens radiologiques: scanner crbral et IRM crbrale dans les troubles du champ visuel.
III. Prsence dune baisse de lacuit visuelle
III.1. Avec un il rouge et douloureux: cf. fiche il rouge et/ou douloureux

Glaucome aigu par fermeture de langle;
Kratites aigus;
BOOK DES ECN 1179

1.11.187
Uvites antrieures aigus (UAA);

Traumatismes;
Endophtalmie;
Glaucome novasculaire.
III.2. Avec un il rouge, non douloureux

Uvites postrieures dorigine infectieuse ou inammatoire
III.3. Avec un il blanc, non douloureux

Analyse du fond dil qui oriente le diagnostic.
III.3.1. Atteintes vasculaires
/
III.3.1.1. Occlusion de lartre centrale de la rtine OACR
m
.co
Baisse dacuit visuelle profonde et brutale: quelques secondes.
Semi-mydriase arexique.
ine
Vaisseaux grles.
ec
Macula rouge cerise et dme rtinien blanchtre.
ed
em
III.3.1.2. Occlusion de la veine centrale de la rtine OVCR
R
ord
Baisse dacuit visuelle variable, dapparition
parition rapidement
rapid
r progressive: quelques heures.
res
Dilatation et tortuosits veineuses
euses
uses rtiniennes.
rtinienne
rtinie
taches).
w.t
Hmorragies rtiniennes es dissmines supercielles
su (en ammches) ou profondes (en
/ww
dme papillaire.
laire.
aire.
p:/
Nodules cotonneux,
tonneux, tmoins
mie rtinienne.
rtinienne
tmo de la non-perfusion des capillaires et donc du degr de lisch-
ht tdmateuse ou ischmique.
Formes d
dma
III.3.1.3. DMLA exsudative ou formes humides
Baisse dacuit visuelle plus ou moins brutale avec des mtamorphopsies.

Complication de la DMLA.
Hmorragies dans la rgion maculaire.
dmes intrartiniens.
Dcollements maculaires exsudatifs.
Visualisation directe du novaisseau: lsion gristre sous-rtinienne.
Exsudats profonds.
1180 BOOK DES ECN

1.11.187
III.3.1.4. Hmorragie du vitr
Baisse dacuit visuelle variable dapparition brutale: quelques minutes.

Parfois myodsopsies, sensation dune pluie de suie.
Le vitr est opaci par le sang.
La rtine est plus ou moins analysable en fonction de lintensit de lhmorragie.
Il peut sagir soit:

dune dchirure de la rtine;
dun novaisseau (OVCR, rtinopathie diabtique, DMLA);
dun traumatisme oculaire;
syndrome de Terson: hmorragie mninge par rupture danvrisme intracrnien ou post-traumatique.
chographie en mode B ncessaire=recherche dcollement de rtine
m /
III.3.1.5. Ccit monoculaire transitoire
.c o
Baisse dacuit visuelle totale, brutale, unilatrale.
in e
Parfois voile sombre qui descend en quelques minutes.
e c
Rcupration visuelle totale en quelques minutes.
Troubles neurologiques rversibles parfois associs.
e d
e m
=AIT souvent par mcanisme emboligne.
ution
o r d
n dun accident
Urgence: risque de rcidive avec la constitution accide vasculaire crbral.
Bilan cardio-vasculaire en urgence
e s
w
III.3.1.6. Ccit corticale .tr
Baisse dacuit
acuit
/ww
t visuelle totale,
tot brutale, bilatrale=ccit.
Rexes
xes pupillaires
exes
: /
pupillair direct
d et consensuel normaux.
h ttp
Troubles neur
neurologiques associs.
neurolo
Atteinte
te bilatrale des cortex occipitaux: AVC dans le territoire vertbro-basilaire.
Anoxies et intoxications oxycarbones.
Si rversible, AIT, aura migraineuse ou crise dpilepsie.
III.3.2. Dcollement de rtine (DR) rhegmatogne (par dchirure)
Baisse dacuit visuelle importante si le centre de la rtine (macula) est soulev.

Amputation du champ visuel au dbut.
Rtine souleve daspect translucide.
Dchirures en priphrie.
DR rhegmatognes par dchirures rtiniennes:

phosphnes plus ou moins myodsopsies prcdant le DR;
plus frquents chez les myopes forts avec lsions rtiniennes priphriques prdisposant aux DR: les palissades:
BOOK DES ECN 1181

1.11.187
fond dil controlatral systmatique tout patient prsentant un DR pour les mmes raisons,
photocoagulation prventive au laser Argon si besoin.
volution spontane vers la perte de la vision.
Le seul traitement est chirurgical par cryo-indentation ou vitrectomie, le plus rapide possible (dans les 48heures).
DR non rhegmatogne:
DR exsudatif (tumeurs, toxmie gravidique, maladie dHarada).
DR tractionnels dans la rtinopathie diabtique prolifrante.
III.3.3. Atteintes du nerf optique
III.3.3.1 Nvrite optique ischmique antrieure aigu: NOIAA
Baisse dacuit visuelle rapide (quelques heures).
dme de la papille.
m/
Dcit fasciculaire de type altitudinal ou fasciculaire du champ visuel.
Papille ple. .co

Hmorragies pripapillaires supercielles.
ine
ec
Origine non artritique la plus frquente: facteurs de risques cardiovasculaires+++.
culaires+++.
laires+++.
urgence+++.
ed
Ne pas passer ct dune neuropathie optique artritique dans ans le cadre dune
du maladie de Horton : VS en
em
rd
III.3.3.2. Nvrite optique rtrobulbaire: NORB
o
res
Baisse dacuit visuelle pluss ou
u moins profonde.
profo
pro
w.t
Apparition rapide: quelques
uelques
Douleur lors des mouvements
ues heures.
heure
ouvements oculaires
ocu
o uniquement.
Dcit pupillaire
lairew
aire affrent:
/w
affrent signe
sig de Marcus-Gunn.
Fond dil
:/
il normal ou
o p petite turgescence papillaire.
h
Sclrose ttp
rose en plaq
plaqu
amp visuel
Champ v
plaques+++:
de Goldmann ou primtrie cintique=scotome central ou cco-central;
Potentiels voqus visuels;
IRM des nerfs optiques=hypersignaux au niveau des nerfs optiquesau niveau crbral si atteintes multiples
dans le cadre dune sclrose en plaques.
Flashs de corticodes 1g par jour pendant 3jours commencer le plus rapidement possible (dans les 48heures).
III.3.3.3. Neuropathie optique traumatique
Baisse dacuit visuelle brutale.

Mydriase.
Pas de rexe pupillo-moteur direct, mais le consensuel est prsent.
1182 BOOK DES ECN

1.11.187
III.3.3.4. Neuropathie optique compressive
Baisse dacuit visuelle variable.

Mydriase variable.
Diminution du rexe pupillo-moteur direct, mais le consensuel est normal.
Atteinte du champ visuel en fonction de la localisation de la compression.
III.3.4. Trouble de la rfraction
III.4. Avec un il blanc et douloureux

Un trouble de la rfraction non compens.
Une neuropathie optique rtrobulbaire.
/
IV. Prsence dun trouble du champ visuel
m
.co
IV.1. Atteintes chiasmatiques
ine
Hmianopsie bitemporale.
ec
ed
Baisse dacuit visuelle variable, progressive par mcanisme compressif.
pressif.
sif.
m
IV.2. Atteintes rtrochiasmatiques
e
ord
Hmianopsie latrale homonyme du ct oppos pos la lsion.
res
Le plus souvent, lacuit visuelle est conserve.
nserve.
ve.
w.t
Les accidents vasculaires crbraux
gnral un seul hmisphre
rbraux ischmiques ou hmorragiques sont les principales tiologies. Ils touchent en
raux ischm
ischmiqu
re crbral.
phre crbral
/ww
p:/
IV.3. Atteintes
eintes
tes rtiniennes
rtinien
rtin
tt
Dcollement
collement de rti
h
rtine ne soulevant pas la macula.
IV.4. Atteintes
At rversibles
Les migraines avec aura visuelle: scotomes scintillants, troubles du champ visuel ou phosphne.
Les crises dpilepsie.
clipses visuelles.
BOOK DES ECN 1183

1.11.212
212. il rouge et/ou douloureux

+ Objectifs :
Diagnostiquer un il rouge et/ou douloureux.
K glaucome
Mots cls : Uvite antrieure aigu; kratite aigu; glaucome aigu par fermeture de langle;
novasculaire; endophtalmie; traumatisme
PMZ: il rouge et douloureux avec baisse dacuit visuelle= urgence ophtalmologique.

B m /
Recommandations : Aucune.
o .c
in e
I. Examen clinique
e c
Bilatral et comparatif
e d
I.1. Interrogatoire e m
o rd
r e
Caractristiques de la douleur: intense, s
Notion de traumatisme, chronologie dinstallation
stallation de la symptomatologie:
ense, irradiante
ntense, irradian ou
sy
o simple gne.
progressive ou brutale.
w.
Signes associs: baisse dacuit t
cuit visuelle+++,
visuelle+++
visuelle photophobie, blpharospasme, larmoiement, nauses.
w
I.2. Acuit visuelle+++
isuelle+++
/ w
t p :/
I.3.
h t
I.3.1.
dorientation tiologique
3. lments d
1. ConjonctiveRougeur:
1 Con
Diffuse et rgulire: conjonctivite
Intense et localise en nappe: hmorragies sous-conjonctivales
Localise avec une vasodilatation: pisclrite
Localise en cercle autour du limbe=cercle prikratique: kratites, uvites, glaucome aigu
par fermeture de langle, glaucome novasculaire, endophtalmies
Follicules et papilles=conjonctivite allergique.

Effraction de la conjonctive=suspicion plaie sclrale.
Corps tranger sous-palpbral>en retournant la paupire.
Scrtions=conjonctivite.
I.3.2 Corne
Test la uorescine=recherche zone uo+
1184 BOOK DES ECN

1.11.212
Aspect dendritique: kratites herptiques

Localise et rgulire: traumatique
Ponctue supercielle: brlures, infectieuse (virale)
Localise avec une zone stromale blanche en regard: kratite bactrienne avec abcs de
corne.
dme de la corne=hypertonie importante.

Prcipits rtrodesmtiques=uvite.
I.3.3. Chambre antrieure

Tyndall=signe dinammation.Pression intraoculaire: normal<22mmHg.Profonde ou troite pouvant favori-
ser un glaucome aigu par fermeture de langle.
Rexe pupillomoteur.
Rubose irienne=glaucome novasculaire.
Synchies iridocristallinienne=uvite.
I.3.4 Fond dil

Hyalite au niveau du vitr=infection et/ou inammation.
Hmorragie du vitr.
Analyse de la rtine.
I.4 Examens complmentaires

chographie en mode B.
Scanner pour CE.
II. il rouge
e non doul
doulou
douloureux sans baisse dacuit visuelle
II.1. Conjonctivite
Conjonctivi
h
Non urgent, tra
traitement local en externe, bactrien ou viral.
Rougeur oculaire diffuse;
Pas de douleur, simple gne, sensation de grains de sable, prurit oculaire, larmoiement;
Pas de baisse dacuit visuelle;
Des scrtions;
Notion de contage dans lentourage (contagiosit).
II.2. Hmorragie sous-conjonctivale

Non urgent, pas de traitement spcique.
Rougeur oculaire vive, sous-conjonctivale, supercielle en nappe, localise.
Pas de douleur, pas dautre signe clinique.
Pas de baisse dacuit visuelle.
BOOK DES ECN 1185

1.11.212
III. il rouge, douloureux sans baisse dacuit visuelle
III.1. pisclrite
Non urgent, traitement local en externe.
Rougeur oculaire localise avec vasodilatation des vaisseaux pisclraux superciels.

Disparition de la rougeur aprs instillation de nosynphrine (vasoconstricteur).
Douleurs oculaires faibles.
Pas de baisse dacuit visuelle.
III.2. Sclrite
Non urgent, mais traitement local et/ou per os+bilan tiologique.
m /
Rougeur oculaire localise avec vasodilatation des vaisseaux pisclraux superciels
cielss et pro-
fonds.
.co
Pas de disparition de la rougeur aprs instillation de nosynphrine (vasoconstricteur).
asoconstricteur).
constricte
in e
Douleurs oculaires fortes, augmentant la mobilisation du globe.
e c
Pas de baisse dacuit visuelle pour les sclrites antrieures, les
es postrieures
postrieu peuvent
p parfois
donner une baisse dacuit visuelle.
e d
e m
Les sclrites rentrent souvent dans le cadre de pathologie
giee systmique.
o rd dacuit visuelle
IV. il rouge, douloureux
eux
r e s
x avec ba
bais
baisse
w .t
Souvent urgence diagnostiquee ett thrapeutique
thrapeutiq
thrapeutique+++
IV.1. Glaucome
me
w
e aigu par fer
/w
fermeture de langle
:/
Urgence,, hospitalisation en ophtalmologie, traitement hypotonisant le plus rapide possible puis myotique.
p
h t
Cercle
t
Rougeur dif
diffuse.
diffus
ercle prikratique.
p
Douleur
l brutale, intense, irradiant dans le territoire du trijumeau.
Nauses, vomissements.
dme de corne.
Chambre antrieure troite, voire plate.
Angle iridocornen ferm.
Hypertonie oculaire majeure>50mmHg.
Baisse dacuit visuelle importante.
1186 BOOK DES ECN

1.11.212
Il faut pour cela des conditions particulires qui prdisposent au blocage pupillaire:
Un petit il=hypermtropie qui favorise;
Une chambre antrieure troite avec un angle iridocornen troit qui peut se fermer faci-
lement;
Une cataracte avance=gros cristallin=cristallode antrieure plus prs de liris;
Lge>60ans favorise la prsence dune cataracte importante;
Mydriase: toute situation qui entrane une dilatation de liris car en position dilate liris
est plus pais et plus proche de la cristallode antrieure.
distance de la phase aigu:

Iridectomie au laser Yag ou iridectomie chirurgicale;
Iridectomie prventive de lil adelphe pour viter la survenue dun GFA+++ controlatral.
IV.2. Kratites aigus
m/
Urgence, traitement local en externe, pas de corticodes locaux++.
.co
Rougeur diffuse.
ine
Cercle prikratique++.
ec
ed
Douleurs supercielles intenses.
Larmoiements, photophobie, blpharospasme.
em
Trouble de la transparence de la corne variable ble tiologies.
le suivant les ti
rd
Zone uo+ au test la uorescine=ulcrationation cornenne.
cration cornen
corn
ne.
so
Baisse dacuit visuelle variable suivant
antt ltiologie et la localisation de la kratite sur la cor-
.tre
IV.3. Uvites antrieures
ieures
ures aigus
aigu (UAA)
(
ww
/w
Urgence, traitement
ment
ent local en externe,
ext
extern corticode en local, recherche tiologie systmique.
p:/
htt
Rougeur diffu
Cercle
diffuse.
ercle prikratique.
prik
pri
Douleurs
uleu modres, profondes.
Larmoiements, photophobie, blpharospasme modrs.
Tyndall en chambre antrieure.
Prcipits rtrodesmtiques ou rtrocornens.
Synchies iridocristalliniennes.
Baisse dacuit visuelle variable.
Les causes les plus frquentes sont soit des pathologies inammatoires systmiques, soit des infections:
HLA B 27+, maladie de Crohn, rectocolite hmorragique;
sarcodose, maladie de Behet.
volution vers gurison spontane, mais peut laisser de graves squelles.
Rcidive et chronicit+++.
BOOK DES ECN 1187

1.11.212
IV.4. Traumatismes
Urgence diagnostique et thrapeutique, traitement en fonction de la situation clinique.
IV.5. Endophtalmie
Urgence diagnostique et thrapeutique+++, hospitalisation, traitement le plus rapide possible.
Postchirurgie de la cataracte+++, trabculectomie, vitrectomie
Rougeur diffuse.
Cercle prikratique.
Douleurs modres intenses.
Larmoiements, photophobie, blpharospasme.
Tyndall en chambre antrieure.
Prcipits rtrodescemtiques ou rtrocornens.
/
Synchies iridocristalliniennes, brine en chambre antrieure.
m
Hypopion.
.co
Hyalite+++, rtine souvent non analysable.
ne
Chirurgie dans les 5jours prcdents+++.
i
c
e
ed
volution souvent grave avec possibilit de perdre lil (fontee purulente).
urulente).
em
IV.6. Glaucome novasculaire
ord
res
Urgence, traitement en fonction de ltiologie.
ologie.
g
w.t
Survient sur toute pathologie
gie complique dischmie
disc rtinienne tendue.
/ww
Cercle
rcle
p:/
Rougeurr diffuse.
ffuse.
cle prikrati
prikratique.
prikratique
htt
Douleur inte
Nauses,
intense, irradiant dans le territoire du trijumeau.
intense
auses, vomissements.
ause v
dme
m de corne.
Rubose irienne.
Novaisseaux dans langle iridocornen.
Hypertonie oculaire majeure>50mmHg.
Il est important de rechercher ltiologie du glaucome novasculaire.
V. il rouge, non douloureux avec baisse dacuit visuelle

Uvites postrieures dorigine infectieuse ou inammatoire.
1188 BOOK DES ECN

1.11.212
VI. il blanc, douloureux sans baisse dacuit visuelle

Nvralgies faciales.
Sinusites.
Algie vasculaire.
Trouble de la rfraction compens.
VII. il blanc, douloureux avec une baisse dacuit visuelle

Trouble de la rfraction non compens.Neuropathie optique rtrobulbaire.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 1189

2.240
240. Glaucome chronique angle ouvert: GCAO

+ Objectifs :
Diagnostiquer un glaucome chronique.
K visuel:
Mots cls : Hypertonie oculaire; largissement de lexcavation papillaire; altration du champ
scotome arciforme; traitement hypotonisant
PMZ: Dpistage systmatique.

m /
B Recommandations : Aucune. o
e.c
cin
I. pidmiologie
de
me
Deuxime cause de ccit dans les pays dvelopps derrire
ire la DMLA.
ge>40ans.
rde
II. Physiopathologie so
.tre
Destruction progressive du u nerf
rf optique
optique=ne
optique=neuropathie optique progressive.
w w
Facteurs multiples ett physiopathologie
hysiopathol non clairement tablie.
/w
Hypertonie oculaire
ulaire nest pas synonyme
syno de GCAO, mais elle reste le premier facteur de risque.
p :/
Thorie
h tt
rie mcanique:
orie mcaniqu compression
Hypertonie oculaire
de lhumeur
lhum
lhumeu
ocul
o
c mcanique du nerf optique par lhypertonie oculaire
par dgnrescence progressive du trabculum entranant une diminution de lcoulement
aqueuse travers le trabculum.
Thorie ischmique: insuffisance vasculaire locale (hypoperfusion et vasospasme) qui contribue galement aux
lsions neuronales.
Facteurs de risque
Hypertonie oculaire+++: >21mmHg.
ge>40ans.
Antcdents familiaux de glaucome.
Facteurs de risques cardiovasculaires: diabte, hypertension artrielle, hypotension artrielle
nocturne.
Myopie forte.
Patient mlanoderme.
1190 BOOK DES ECN

2.240
III. Diagnostic
Survenue insidieuse et caractre longtemps asymptomatique.
Dpistage systmatique>40ans.
Le diagnostic repose sur un faisceau darguments.
III.1. Examen clinique

il blanc, non douloureux, AV longtemps conserve.
Chambre antrieure profonde avec angle iridocornen ouvert la gonioscopie.
Hypertonie oculaire: PIO>21mmHg. largissement de lexcavation papillaire: rapport C/D>0,3 au fond dil.
III.2. Examen complmentaire

III.2.1. Champ visuel automatique ou primtrie statique automatis
Altrations
m/
Scotome arciforme de Bjerrum.
.co
Ressaut nasal.
Scotomes paracentraux.
ine
ec
ed
III.2.2. Optical CoherenceTomography=OCT
em
Mesure de lpaisseur des bres optiques au niveau de la
a papille=d
papille=dim
papille=diminution.
ord
III.3. Autres formes apparentes
tes
res
.t
Glaucome pression normale.
w
Glaucome du myope fort.
/ww
Glaucome juvnile:: survenant avant
Glaucome cortisonique.
rtisonique.
onique.
ava 40ans.
4
p : /
h tt
IV.. volution
volutio
volut
Au dbut
b du glaucome, latteinte du champ visuel natteint pas la vision strictement centrale, il nexiste donc pas
aux stades initiaux de baisse dacuit visuelle.
Lvolution peut se faire progressivement vers une atrophie du nerf optique, un champ visuel tubulaire puis la
ccit.
V. Traitement
But=stabilisation des lsions et de lvolution du GCAO, pas damlioration fonctionnelle.
Traitement mdical=traitement de premire intention.
Surveillance efficacit et tolrance tous les 6 12mois avec mesure de la pression intraoculaire, aspect du nerf
optique au fond dil (rapport c/d), champ visuel et OCT.
Traitement vie.
Monothrapie en premier, puis polythrapie si besoin.
Dans 30% des cas, le recours au traitement chirurgical sera ncessaire par chec du traitement mdical.
BOOK DES ECN 1191

2.240
V.1. Traitement mdical local par collyres

Diminuent la synthse dhumeur aqueuse:
btabloquants, Timoptol;
inhibiteurs de lanhydrase carbonique, Azopt;
Agonistes F2-adrnergiques, Alphagan.
Augmentent llimination dhumeur aqueuse:

analogues des prostaglandines=de premire intention: travoprost (Travatan), latanoprost (Xalatan), bimato-
prost (Lumigan);
collyres parasympathomimtiques (Pilocarpine).
/
Chirurgie ltrante par trabculectomie ou sclrectomie profonde.
m
Complications: cataracte, hypotonie et dcollement chorodien, infection du globe oculaire par la ferme-
a stule, ferm
fer
.co
ture de la voie de drainage ralise par brose sous-conjonctivale.
V.3. Trabculoplastie au laser

ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
1192 BOOK DES ECN

2.271
271. Pathologies des paupires

+ Objectifs: Diagnostiquer et traiter un orgelet, un chalazion.

K Mots cls : Chalazion; rosace; ectropion; entropion; ptsis
PMZ: Recherche dun anvrisme intracrbral devant un ptsis brutal= atteinte du III
m /
I. Rappel anatomique du systme oculo-palpbral
.co
i ne
Lorbite est ferme en avant par les paupires qui assurent une fonction de protection.
rotection.
ection. Elles assu
a
assurent aussi la bonne
e c
rpartition du lm lacrymal sur la corne par un clignement spontan. .
e d
La composante aqueuse des larmes est scrte par la glande lacrymale
ve par le parasympathique. La composante lipidique des larmes
male la partie
crymale par supro-externe
mes est scrte
s de lorbite inner-
scr par les glandes de Meibomius.
e m
Les larmes svacuent par le canal lacrymo-nasal situ u sur le bord libre
lib palpbral la partie interne. Ce canal
rd
sabouche dans les fosses nasales.
o
La fente palpbrale est limite en dedanss et en dehors pa les canthus interne et externe. Le bord
par le
re s
libre est la zone de transition entre la peau et la con
conjonctive: sur sa partie antrieure sont implants
conjon
w .t
les cils, sur sa partie postrieure
ure se situent le orices des glandes de Meibomius.
les or
/w w
Chaque paupire est constitue d
davant en arrire:
dava
Dun
p : /
un plan cutan
cuta
tt
Dun plan tis
h tissulaire comprenant :
une structure musculaire :
muscle orbiculaire entranant une fermeture de la fente palpbrale innerve par le VII,
muscle tarsal ou rtracteur de la paupire (celui de la paupire suprieure est aussi
appel muscle de Mller) participant louverture de la fente palpbrale innerve par les
rameaux orthosympathiques ;
une structure cartilagineuse : le tarse qui sert dinsertion une partie du muscle releveur
de la paupire ;
BOOK DES ECN 1193

2.271
des glandes : tarsales ou de Meibomius donnant un chalazion quand elles se bouchent et

deviennent inammatoires,
Sbaces,
sudoripares de Zeiss annexes aux follicules ciliaires donnant un orgelet quand elles sin-
fectent ;
la conjonctive palpbrale (= tarsale).
II. Infections et inammations palpbrales
II.1. Blpharites chroniques diffuses
m/
Aspect rythmateux, squameux et irrgulier du bord libre des paupires.
Rosace oculaire associe une rosace cutane du visage si intense.
co
Prurit oculaire chronique, kratite ponctue supercielle par trouble du lm lacrymal.
.
inefficaces.
ine
Traitement=soins de paupires+antibiothrapie per os par ttracyclines si mesures locale palpbrales
res dhygine loc
ec
II.2. Orgelet
ed
em
Furoncle de la paupire centr par un bulbe pileux, germe=staphylocoque
me=staphylo
me=staphylocoqu dor.
rd
dme de la paupire, douleurs, brlures du bord d libre
bre et furoncle
furonc centr
c par un cil et un point blanc de pus.
s o
Traitement = pommade antibiotique contre
tion=traitement antibiotique per os.
staphylocoque + ablation du cil.Si chec, extension de linfec-
re lee staphyloco
staphylocoque
II.3. Chalazion .tr e

w w
Granulome inammatoire
mmatoire dune
dun glande
gla de Meibomius par blocage du canal excrteur de cette glande.
:/
Voussure sous
/w
ous la lvolution est celle dun kyste.Traitement=soins de paupires+pommade associant cor-
a peau, lvolut
lvo
ticodes
ttp antibiotique.Si chec traitement mdical=ablation chirurgicale du kyste en phase froide.
ess et antibiotique.S
antibiotiqu
h
III. Ma
Malposition palpbraleIII.
III.1. Ectropion
Le plus souvent snile. Il peut tre aussi paralytique ou cicatriciel.
version du bord libre de la paupire infrieure.
Larmoiement chronique, conjonctivites, kratites dexpositions.
Traitement=chirurgie plastique de la paupire.
III.2. Entropion
Le plus souvent snile. Il peut tre aussi cicatriciel.
Retournement en dedans du bord libre de la paupire infrieure.
Larmoiement chronique, sensation de brlure ou de corps tranger, kratite dirritation cornenne.
Traitement=chirurgie plastique de la paupire.
1194 BOOK DES ECN

2.271
III.3. Ptsis
Cest une chute de la paupire suprieure.
liminer une atteinte de la IIIepaire crnienne.
Ptsis congnitaux.
Ptsis acquis:
Ptsis neurognes: paralysies du III.
Ptsis myognes: ptsis snile, au cours dune myotonie ou du diabte.
Ptsis au cours de la myasthnie.
Ptsis sympathique: syndrome de Claude Bernard-Horner (ptsis, myosis, nophtalmie)=rechercher une
dissection carotidienne en urgence.
Ptsis post-traumatique par lsion du releveur de la paupire.
Traitement=tiologique si possible, sinon chirurgical par plastie du muscle releveur de la paupire suprieure.
III.4. Dfauts de fermeture
m/
Rtraction de la paupire dans la maladie de Basedow.Lagophtalmie=inocclusion palpbrale
le dans
ans la paralys
paral
paralysie
faciale.
.co
ine
IV. Tumeurs palpbrales
ec
IV.1. Tumeurs malignes ed
em
niques, brlure.
ord
Critres de malignit: chute des cils, induration,
n, volutivit;
olutivit; et
e des
de facteurs de risques: soleil, irritations chro-
res
w .t
IV.1.1. pithlioma basocellulaire
llulaire
Le plus frquent. On retrouve
trouve
aire
classiquement des perles.Traitement=exrse chirurgicale.
ve classique
classiqueme
/w w
p :
Plus grave,/
IV.1.2. pithlioma
hlioma spinocelluliaire
ioma spino
spinocellu
ave, car il peut se dissminer
rave, d aux ganglions voisins et donner des mtastases.
htt
Tumfaction inammatoire
mfaction in
inam
Traitement=exrse
eme =
ement
ou hyperkratosique.
chirurgicale.
IV.1.3. Adnocarcinome
Il peut prendre laspect dun chalazion. Tout chalazion atypique ou qui est chronique doit faire pratiquer une ex-
rse-biopsie pour liminer un adnocarcinome.
Le traitement=exrse chirurgicale.
IV.2. Tumeurs bnignes

Congnitales: angiome, nvus, nvrome plexiforme dans le cadre dune maladie de Recklinghausen.
Acquises: xanthlasmas, kystes sbacs, verrues, papillomes verruqueux, molluscum contagiosum ombiliqu.
BOOK DES ECN 1195

2.271
V. Traumatisme palpbral
SAT VAT.
liminer plaie du globe et/ou fracture de lorbite associe.
Les plaies du bord libre doivent tre sutures en respectant lalignement des cils.
Une plaie de la partie interne de la paupire infrieure peut couper le canal lacrymal quil faut rparer par
microchirurgie.
Plaie du releveur de la paupire suprieure associe rechercher.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
1196 BOOK DES ECN

2.287
287. Troubles de la rfraction

+ Objectifs :
Diagnostiquer un trouble de la rfraction.
K Mots cls : Myopie; hypermtropie; astigmatisme; presbytie; amblyopie; lunette; lentille de

contact; chirurgie rfractive
PMZ : Dpistage systmatique dun trouble de la rfraction chez lenfant pouvant entraner une
amblyopie fonctionnelle
m/
B prvenir lamblyopie; source ANAES2002. Utilisation des collyres mydriatiques
.co
Recommandations : Dpistage prcoce des troubles de la fonction visuelle chez lenf
lenfant pour
ues en pdiatrie
pdia pour
ine
lobtention dune mydriase ou dune cycloplgie vise diagnostiquee Point din
ANSM2012. Troubles de la rfraction: dlivrance de verres correcteurs
dinformation; source
eurs par les opticiens dans le
ec
cadre dun renouvellement: synthse, recommandations, argumentaire;
gumentaire source HAS2011.
m ed
I. pidmiologie
rd e
s
Les troubles de la rfraction reprsentent o
tentt le premier m
mot
motif de consultation en ophtalmologie et touchent une per-
sonne sur deux, en moyenne.
.tr e
La frquence de la myopie est de 15 2020% d dans les pays occidentaux. Elle atteint 40% en Extrme-Orient.
w w
Lhypermtropie est frquente
quente chez llen
La presbytie estt une anomalie phy
lenfant.
physiologique et touche toutes les personnes>45ans.
: / /w
II.
tt p
I. Rappel o
optique
h
Lorsque
rsq la lumire rencontre une surface sparant deux milieux transparents dindice de rfraction diff-
rsque
rent=dioptre, elle est dvie, cest la rfraction.
Lil est compos de plusieurs dioptres: corne=43D et cristallin=20D. Total=environ 60D.
La dioptrie (D) est lunit de mesure du pouvoir rfractif dun systme optique.III. Principes des anomalies de la
rfraction
III. Principes des anomalies de la rfraction

Emmtrope=limage dun objet situ linni se forme prcisment sur la rtine sans correction.
Sinon amtropie=limage dun objet situ linni ne se forme pas sur la rtine cause dune amtropie: myo-
pie ou hypermtropie associe ou non un astigmatisme.La vision de prs est possible grce laccommoda-
tion qui est ralise par le cristallin.Presbytie=perte progressive physiologique du pouvoir accommodatif du
cristallin>45ans.
BOOK DES ECN 1197

2.287
Amblyopie=diminution de lacuit visuelle. Chez lenfant, risque dune amblyopie fonctionnelle irrversible si un
trouble de la rfraction nest pas diagnostiqu et corrig de faon prcoce.Amblyopie organique=baisse dacuit
visuelle mais avec une cause anatomique (cataracte congnitale par exemple).
Le dveloppement du globe se fait au cours des deux premires annes de la vie. Lemmtropie est atteinte vers
lge de 2ou 3ans. Le dveloppement des aires visuelles crbrales se fait jusqu 6ans.
IV. Mesure de la rfraction et de lacuit visuelle
IV.1. Mesure de la rfraction

La mesure objective de la rfraction se fait de nos jours par un rfractomtre automatique qui donne la sphricit
(il myope, emmtrope ou hypermtrope) et le cylindre (astigmatisme ou non et son angle).
On note la rfraction il par il.
IV.2. Rfraction sous cycloplgique

m/
.co
Chez lenfant (<15ans), la mesure de la rfraction se fait sous cycloplgique (gouttes parasympatholytiques)
parasympatholytiqu
asympatholy an
ine
de bloquer laccommodation qui est importante cet ge et qui fausse les mesures. es..
IV.3. Lacuit visuelle

ec
On la mesure de loin et de prs.
ed
em
Elle est subjective. Lacuit visuelle dtermine le pouvoir ir discriminant
voir discriminan de d la rtine, cest la mesure du plus petit
ord
angle que lil peut percevoir entre lui et 2points
On la mesure de loin. On utilise en France lchelle
ts situs
us 5m.
helle de Monoyer
Monoye
Mon qui chiffre de 1 10/10 lacuit visuelle de loin en
re s
utilisant des lettres ou chiffres placs 5m de taille ddcroissante.
dcr
w .t
On la mesure de prs. On utilisee en n France lc
des chapitres de taille dcroissante.Parinaud2
roissante.Parinaud
sante.Parina
lchelle de Parinaud qui est un texte positionn environ 33cm avec
lchell
est le plus petit texte, lquivalent de 10/10 de prs. Parinaud14 est
/ww
le plus gros texte. la n de lexamen,
avec correction.n.
lexamen ono fait lire le patient de loin et de prs pour avoir la meilleure acuit visuelle
:/
p de la rfraction
h tt
V. Troubles
Trouble
Ils peuvent entraner:
Baisse dacuit visuelle, vision oue ;

Cphales ;
Rougeur oculaire en n de journe, picotements, larmoiement.
Ces signes disparaissent aprs correction de lamtropie.
1198 BOOK DES ECN

2.287
V.1. Lhypermtropie
V.1.1. Dnition
Un il hypermtrope nest pas assez convergent ou trop court par rapport sa convergence. Les rayons lumineux
provenant de linni convergent en un point situ en arrire du plan rtinien.
V.1.2. Physiopathologie
Dans la plupart des cas, lhypermtropie est la consquence dun il trop court (longueur axiale<23mm). Cest
lhypermtropie axile.
Elle peut aussi tre lie un pouvoir rfractif insuffisant: hypermtropie dindice.
Les sujets hypermtropes ont un risque plus lev de glaucome aigu par fermeture de langle iridocornen, car
langle iridocornen est souvent troit du fait de la petite taille du globe oculaire.
V.1.3. Symptmes
Lorsque lhypermtropie ne peut tre compense, la personne prsente une baisse dacuit visuelle de prss eet de
loin.
m/
.co
Chez lenfant et ladulte jeune, lhypermtropie modre est compense de faon permanente
dation permanente de prs et de loin pouvant entraner les signes cliniques suivants:
accommo-
te par une accom
accomm
ine
ec
Cphales sus-orbitaires prdominantes en n de journe ;
Fatigue visuelle : asthnopie accommodative surtout pourr la vision de prs qui demande
ed
un effort daccommodation plus important ant que la vision
ortant visi de loin ;
Strabisme convergent
em
Blpharoconjonctivite
njonctivite ;
onjonctivite
nt accommodatif
accommod chez lenfant.
ord
r e s
.t
V.1.4. Correction
phriques
riques convexe
Par des verres correcteurs sphriques conv
convexes convergents nots positivement.
Par des lentilles de contact
ntact
w w
ct prcornennes.
prcornenne
prcorne
/w
Par chirurgie rfractive
fractive
active (rserve
(rserv a aux patients majeurs prsentant un trouble rfractif stable).
: /
Exemple de prescription:OD:
prescription:OD
prescription +2D, OG: +1,75D.
V.2.
ht tp
2. La myopie
myopi
myo
V.2.1. D
Dnition
Un il myope est trop convergent ou trop long par rapport sa convergence.Les rayons lumineux provenant de
linni convergent en un point situ en avant du plan rtinien.
Il nexiste pas, comme pour lhypermtropie, de mcanisme physiologique de compensation de ce dfaut de rfrac-
tion. De loin, la vision est oue, de prs elle est nette sans accommoder.
Myopie axile: la plus frquente, il trop long (longueur axiale>24mm). Elle se rvle chez lenfant et se stabilise
lge adulte. <6D.
Myopie dindice: pouvoir rfractif excessif qui peut apparatre quand il y a une cataracte nuclaire.
Myopie forte volutive ou myopie maladie (longueur axiale>26mm, trouble rfractif allant de 6D 30D)
dbute prcocement et volue toute la vie.
BOOK DES ECN 1199

2.287
Elle associe des atrophies choriortiniennes par tirements des tissus et staphylome du ple postrieur et peut se
compliquer plus spciquement de novaisseaux chorodiens, de rupture de la membrane de Bruch, de glaucome
chronique, cataracte prcoce, ccit.
Les yeux myopes prsentent de faon plus frquente des anomalies de la priphrie rtinienne favorisant la sur-
venue de dcollement de rtine: dchirures, palissades, trous. Il est ncessaire de raliser un fond dil avec dila-
tation an de vrier la priphrie rtinienne lors dune consultation. Il est possible dentourer ces lsions au laser
Argon, ce qui diminue le risque dvolution vers un dcollement de rtine.
V.2.3. Symptmes
Baisse dacuit visuelle de loin avec bonne vision de prs.
La myopie compense lapparition de la presbytie. Un myope souffre de sa presbytie plus tard, voire pas du tout si sa
myopie est suprieure 3dioptries. Il enlve ses lunettes pour lire en gnral.
V.2.4. Correction
m/
Elle vise rduire la puissance rfractive de lil:
.co
par des verres correcteurs sphriques concaves divergents, nots ngativement;
ne
par des lentilles de contact prcornennes;
i
ec
par chirurgie rfractive (rserve aux patients majeurs prsentant un trouble stable).
ouble rfractif sta
Exemple de prescription:
ed
em
rd
OD: 2D; OG: 2,5D
V.3. Lastigmatisme
so
V.3.1. Dnition
.tre
ww
La rfraction de lil astigmate
stigmate pas la mme selon le plan dans lequel se trouvent les rayons incidents. Limage
mate nest p
/w
dun objet est nette
tte dans le plan du mridien de courbure normale, elle est dfocalise et oue dans le plan du
ette
p:/
mridien perpendiculaire.
ndiculaire. Limage
Lim dun point est reprsente par deux droites perpendiculaires. Lastigmatisme
peut tre
V.3.2. htt
re isol ou associ
associ une myopie ou une hypermtropie.
as
Physiopathologie
2. Ph
Physi
Lastigmatisme est d un dfaut de sphricit de la corne dont le rayon de courbure varie dun mridien
lautre.
Il existe:
lastigmatisme simple: myopique simple ou hypermtropique simple;
lastigmatisme compos myopique ou hypermtropique;
lastigmatisme mixte.
V.3.3. Symptmes
Baisse dacuit visuelle de prs et de loin.
Peut donner une diplopie monoculaire.
V.3.4. Correction
Lastigmatisme se caractrise par son pouvoir rfractif (puissance du cylindre en dioptries) et par son axe (en degr
dangle).
1200 BOOK DES ECN

2.287
Sa correction vise restaurer une focalisation rtinienne ponctuelle:

par des verres correcteurs cylindriques qui ne corrigent que les mridiens amtropes ;par des verres correcteurs
cylindriques qui ne corrigent que les mridiens amtropes;
par des lentilles de contact toriques;
par chirurgie rfractive.
Exemple de prescription:
Lastigmatisme se marque entre parenthses avec la puissance du cylindre et son angle (1,25D 125). Le cy-
lindre peut tre convergent (verre+ ou hypermtropique) ou divergent (verre ou myopique).
V.4. La presbytie
V.4.1. Dnition
m/
Elle traduit la perte progressive et physiologique du pouvoir accommodatif du cristallin chez toutt individu. El
Elle
.co
dbute vers 40-45ans et devient maximale 65ans.
ine
ec
ltat normal et au repos, le cristallin est relch. La focalisation dun objet (>5m) se fait normalement
et linni (>5m
(>
prcisment sur la rtine.
ed
Laccommodation permet la mise au point sur la rtine, lorsque que lobjet se rapproche.
rappro
rap Elle est assure par llasticit
em
du cristallin. Le vieillissement inluctable du cristallin n rduit son lasticit
lasti
l et sa dformabilit, ce qui diminue
ord
progressivement son pouvoir accommodatif=presbytie.
presbytie.
ytie.
V.4.3. Symptmes
res
.t
Baisse dacuit visuelle de prs
w
Tendance loigner le textee
w
Fatigue visuelle
/w
p:/
htt
V.4.4.. Correction
La correction d
45ans
ns +3D
de la presbytie doit tre rgulirement augmente au fur et mesure du vieillissement (de +1D
+3 65ans).Elle se surajoute la correction dune amtropie prexistante.
Elle vise augmenter la puissance rfractive de lil en vision de prs uniquement:
par des verres correcteurs sphriques convexes convergents, nots positivement.En cas damtropie prexistante,
le patient peut porter des verres progressifs ou des verres bifocaux, dont la partie haute corrige pour la vision de
loin et la partie basse pour la vision de prs (abaissement du regard lors de la lecture).
Par des lentilles de contact multifocales;
par chirurgie rfractive.
BOOK DES ECN 1201

2.293
293.Altration de la fonction visuelle

+ Objectifs :
Devant une altration de la fonction visuelle, argumenter les principales hypothses diagnostiques et
K dacuit
Mots cls : Apparition brutale; apparition progressive; altration du champ visuel; baisse
visuelle; il rouge et douloureux
PMZ: Occlusion de lartre centrale de la rtine; atteinte duIII par anvrisme intracrbral /
o
andation m :
Aucune.
e .c
c in
d e bbrutale:
I. Altration de la fonction visuelle dapparition
apparition
parition
e brutale
cf. che Anomalie de la vision dapparition
dappariti
m
r
Souvent urgences ophtalmologiques.
d e
s o
Examen ophtalmologique: bilatral et comparatif.
omparatif.
paratif.
.tr e
Type de trouble de la vision: baissee dacuit visuelle
Unilatral=atteinte du globee oculaire
visuell oou amputation, trouble du champ visuel ou ccit.
ulaire et/ou de son nerf optique.
w w
Bilatral=atteinte chiasmatique
asmatique rtrochiasmatique.
atique ou rtroc
rt
I.1. Examens
mens
: //w
ns complmentaires
complme
compl
Champ
amp
Champ
ttp
mp visuel de Goldmann
hamp visuel aut
Goldm
Go ou primtrie cintique=amputations larges du champ visuel.
automatique ou primtrie statique automatise=scotomes de petites tailles.
h
hograp en mode B=trouble des milieux.
hographi
chographie
OCT ou Optic Cohrence Tomographie
Examens biologiques: VS (NOIAA dans la maladie de Horton).
Examens radiologiques: scanner crbral et IRM crbrale dans les troubles du champ visuel.
I.2. Prsence dune baisse de lacuit visuelle

I.2.1. Avec un il rouge et douloureux: cf. che il rouge et/ou douloureux
Glaucome aigu par fermeture de langle;
Kratites aigus;
Uvites antrieures aigus (UAA);
Traumatismes;
Endophtalmie;
Glaucome novasculaire.
1202 BOOK DES ECN

2.293
I.2.2. .Avec un il rouge, non douloureux

Uvites postrieures dorigine infectieuse ou inammatoire.
I.2.3. Avec un il blanc, non douloureux

Analyse du fond dil qui oriente le diagnostic.
I.2.3.1. Atteintes vasculaires

Occlusion de lartre centrale de la rtine, OACR;
Occlusion de la veine centrale de la rtine, OVCR;
DMLA exsudative ou formes humides;
Hmorragie du vitr;
Ccit monoculaire transitoire;
Ccit corticale.
/
I.2.3.2. Dcollement de rtine (DR) rhegmatogne (par dchirure)
m
I.2.3.3 Atteintes du nerf optique
.co
Nvrite optique ischmique antrieure aigu: NOIAA;
ne
Nvrite optique rtrobulbaire: NORB;
i
c
Neuropathie optique traumatique;
e
d
Neuropathie optique compressive.
e
m
I.2.3.4. Trouble de la rfraction
e
ord
I.2.4. Avec un il blanc et douloureux
res ns;;
Un trouble de la rfraction non compens;
w.t
I.3. Prsence dun
ulbaire.
re.
Une neuropathie optique rtrobulbaire.
un trouble du champ visuel
/ww
Atteintes
ntes
p:/
Atteintes chiasmatiques
hiasmatiques
matiques
rtrochiasmatiques
es rtrochiasmatiq
rtrochiasm
htt
Atteintes
eintes rtinie
Atteintes
rtiniennes
rtinienne
ntes rve
rversibles:
Les
L migraines avec aura visuelle,
Les crises dpilepsie,
clipses visuelles.
BOOK DES ECN 1203

2.293
II. Altration de la fonction visuelle dapparition progressive

Il sagit rarement durgences.
II.1. Examen ophtalmologique

On ralisera un examen ophtalmologique complet, bilatral et comparatif.Les points importants pour sorienter
sont:
La chronologie dinstallation de la symptomatologie: depuis lenfance ou rcente: quelques mois.
Le type de trouble de la vision: baisse dacuit visuelle ou amputation du champ visuel.
Les signes associs: photophobie, myodsopsies, mtamorphopsies, hmralopie.
Les antcdents ophtalmologiques et gnraux; personnels et familiaux. La prise dun traitement actuellement
ou dans le pass.
II.1.2. Examen clinique
m/
Acuit visuelle+++, la conjonctive, la corne, la chambre antrieure, liris, le fond dil.
.co
ine
ec
Un champ visuel de Goldmann ou primtrie cintique pour les amputations ions
ons larges du cham
cchamp visuel.
ed
Un champ visuel automatique ou primtrie statique automatise pour les
couleurs pour les neuropathies et les rtinopathies chroniques. s.
scotome de petite taille.Une vision des
es scotomes
m
Des PEV pour les neuropathies chroniques.
e
rd
Un ERG et un EOG pour les rtinopathies chroniques.ues.
so
Une angiographie la uorescine pour les anomalies
Un OCT ou Optic Cohrence Tomographie
omalies rtiniennes.
rtini
rtinienn
phiee pour les anomalies
anom
an rtiniennes.
.tre
Examens radiologiques: scannerr crbral
bral et IRM
IR crbrale
c dans les troubles du champ visuel.
ww
II.3. Principales tiologies
iologies
Cataracte.
://w
Glaucome
DMLA
ome
ttp
me chronique angle
MLA atrophique.
atrophiqu
an ouvert.
h
nopa
nopathie
Rtinopathie
OVCR.
diabtique.
Membranes pimaculaires.
Trous maculaires.
Rtinopathies hrditaires.
Rtinopathie toxique: maculopathie aux antipaludens de synthse (APS).
Neuropathie toxique.
Neuropathie optique compressive.
Trouble de la rfraction.
Prsence dun trouble du champ visuel: atteintes chiasmatiques ou rtrochiasmatiques.
1204 BOOK DES ECN

3.304
304.Diplopie
+ Objectifs :
Devant lapparition dune diplopie, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justier
les examens complmentaires pertinents.Mots cls: Lois de Hering et de Sherrington; correspondance
rtinienne anormale; diplopie homonyme; diplopie croise; hypoaction; hyperaction
K Mots cls : Interrogatoire; examen physique

nien
PMZ: Paralysie du III douloureuse= urgence avec imagerie crbrovasculaire= anvrisme intracr-
n
m/
andation) : Aucune.
. co
ne
I. Physiopathologie
I.1. Innervation
IIIepaire crnienne:
innervation extrinsque=muscle
=muscle
muscle droit suprieur,
sup
s mdial, infrieur et oblique infrieur, releveur de la pau-
pire suprieure;
innervation intrinsque
ntrinsque
insque = rameaux
ram parasympathiques pour les muscles iriens (stimulation = myosis ;
atteinte=mydriase).
=mydriase).
IVepaire
airee crnienne=
crnienne=m
crnienne=muscle oblique suprieur.
VIepaire crn
crnien
crnienne=muscle droit externe.
Rameaux
Ramea orthosympathiques:
pour les muscles iriens, longeant la carotide interne et rentrant dans lorbite (stimulation=mydriase; at-
teinte=myosis): atteinte dans le syndrome de Claude Bernard-Horner;
pour le muscle tarsal ou rtracteur de la paupire ou muscle de Mller. Latteinte de lorthosympathique
(syndrome de Claude Bernard-Horner) entrane un ptsis de la paupire suprieure. Il sera non complet, car
il y a aussi le muscle releveur de la paupire suprieure qui participe louverture palpbrale, et son inner-
vation est diffrente (IIIepaire crnienne) donc non atteinte dans un syndrome de Claude Bernard-Horner.
I.2. Oculomotricit
droite: droit externe droit, droit interne gauche.

gauche: droit interne droit, droit externe gauche.
En haut et droite: droit suprieur droit, petit oblique gauche.
En haut et gauche: petit oblique droit, droit suprieur gauche.
En bas et droite: droit infrieur droit, grand oblique gauche.
En bas et gauche: grand oblique droit, droit infrieur gauche.
BOOK DES ECN 1205

3.304
I.3. Vision binoculaire

La vision binoculaire est assure grce la synergie daction entre muscles oculomoteurs:cette synergie est rgle
par les lois de Hering et de Sherrington.Une bonne oculomotricit entrane une correspondance sensorielle nor-
male. Si le paralllisme des deux yeux disparat, il y a correspondance rtinienne anormale et diplopie.
II. Diagnostic
liminer une diplopie monoculaire:
diplopie persiste locclusion dun il;
rares, atteintes de la corne ou du cristallin;
non urgent, ncessite uniquement un examen ophtalmologique;
diplopies binoculaires=urgence.

m/
.co
Il est bilatral, comparatif et complet. Il ncessite une acuit visuelle et un fond dil.
ine
ec
notion de traumatisme.
ed
Antcdents gnraux : rechercher des antcdents neurologiques, es, un
n diabte, des
d accidents vasculaires, une
m
Mode dinstallation: diplopie progressive ou demble maximale.
e
rd
Caractres de la diplopie: dans une ou plusieurs position(s) regard, permanente ou en n de journe.
ition(s) du regar
re
so
Les signes associs: douleur orbitaire, signess neurologiques,
eurologiques cphales,
c nauses.
.tre
II.1.2. Analyse de loculomotricit
cit
Le caractre binoculaire dee la diplopie est vri
vvri en cachant un il.
ww
La diplopie est toujours da lle champ daction du muscle concern.
urs maximale dans
/w
Analyse de loculomotricit
omotricit par
ulomotricit pa ltude
l des mouvements de version et de duction.Mouvements de version: les
2yeux en
:/
n mme
p
me temps: on fait xer le doigt pour entraner les yeux vers la priphrie dans chacune des 6posi-
tions
ns du
On peuth t
u regard (le b
t
par il): un seul
eut avoir
eu
but: apprcier laction des muscles synergiques dans les 2yeux).Mouvements de duction (il
but
seu il est examin, lautre il est cach.
avo une paralysie complte dun muscle ou une parsie quand latteinte est faible.
II.1.3. Tests de loculomotricit

Examen sous cran ou cover test: lors dune paralysie oculomotrice, quand on enlve lcran, lil apparat dvi
puis ralise une rexation vers le point au loin.
Examen au verre rouge: sil ny a pas de diplopie, le patient voit un seul point rose. En cas de diplopie, le patient
voit un point rouge et un point blanc (soit 2images de ce point).Lcart entre les points augmente dans le champ
daction du muscle paralys.
Lorsque les yeux sont en convergence (ex.: paralysie duVI), on a une diplopie homonyme.
Lorsque les yeux sont en divergence (ex.: paralysie du III), on a une diplopie croise.
Test de Hess-Lancaster: lil paralys a un cadre plus petit que la normale par hypoaction du ou des muscle(s)
paralys(s). Lil controlatral a un cadre plus grand que la normale par hyperaction du ou des agoniste(s)
controlatral(aux).
1206 BOOK DES ECN

3.304
II.1.4. Rexe photomoteur

Recherche anisocorie, tude du RPM direct et consensuel.
Atteinte de linnervation intrinsque duIII=du ct atteint mydriase, RPM direct aboli et RPM consensuel pr-
sent. Du ct sain=pupille de taille normale, RPM direct prsent et RPM consensuel aboli.
II.1.5. Autres lments rechercher

Rtraction palpbrale, exophtalmie=signe dhyperthyrodie.
Ptsis (III, myasthnie, syndrome de Claude Bernard-Horner).
Torticolis compensateur.
II.2. Diffrentes paralysies oculomotrices

II.2.1. Atteinte duVI
Diplopie horizontale homonyme, limitation de labduction de lil atteint et convergence de celui-ci au repos.
II.2.2. Atteinte duIV

m/
.co
Diplopie verticale, limitation dans le regard en bas et en dedans.
Tte penche en avant et tourne vers lpaule controlatrale.
ine
II.2.3. Atteinte duIII
ec
Complte ou partielle.Avec atteinte de linnervation intrinsque ou non.
on.
ed
Si atteinte complte : diplopie verticale et croise avec limitation ladduction, de llvation et de
itation de lladd
labaissement+ptsis.
em
Atteinte intrinsque=mydriase arexique et absence daccommodation.
nce daccommod
daccommodati
ord
res
II.2.4. Autres atteintes
w.t
Paralysies supranuclaires entranant
ntranant
nant des paraly
syndromes de Foville=paralysies
paralysies oculomotrices sans diplopie:
p
=paralysies de la latralit;
le=paralysies
/ww
syndrome dee Parinaud=para
Parinaud=paralysie de la verticalit associe une paralysie de la convergence: voquer un
Parinaud=p
:/
pinalome.
ome.
p
me.
htt
Paraysies
aysies internuclaires:
internu
intern ophtalmoplgie internuclaire=dcit de ladduction dun il avec une convergence
normale:
ale: ttrs vocateur dune SEP.
al
Paralysies intra-axiales: atteintes du tronc crbral affectant les noyaux et/ou les racines des nerfs oculomoteurs.
BOOK DES ECN 1207

3.304
III. tiologies des paralysies oculomotrices
III.1. Causes traumatiques:
Fractures du plancher de lorbite:

Incarcration du muscle droit infrieur dans le plancher de lorbite avec diplopie verticale,
nophtalmie, abaissement du globe;
Scanner orbitaire avec coupes coronales;
Traitement chirurgical.
Dsinsertion de la poulie du grand oblique.

Traumatismes crniens.Hmorragie mninge traumatique: paralysie duVI sans valeur localisatrice.
III.2. Causes vasculaires
m /
communicante postrieure:
.co
Anvrisme intracrbral au niveau de la carotide interne supraclinodienne et de lartre
ine
Compression duIII avec paralysie oculomotrice en rapport, souvent
uventt partielle,
partielle mais
m avec
ec
atteinte intrinsque (mydriase).
d
Cphales=diplopie douloureuse.
e
Sujet jeune, absence de facteurs de risque vasculaire.
ulaire.
e.
em
Imagerie neuroradiologique en urgence (scanner
nnerr inject, artriographie
artrio
ar crbrale ou angio-IRM).
ord
Anvrismes carotidiens intracaverneux : entrane
ntrane
ane un syndrom
syndr
syndrome intracaverneux avec atteinte des nerfs crniens :
VI, III, IV, V.
res
w.t
Fistule carotidocaverneuse (souvent
uvent
nt traumatique)
traumatiq
du IV ; aspect de rougeur conjonctival
= exophtalmie pulsatile avec souffle; paralysie du VI, du III ou
vasodilatation en forme de tte de mduse.
onctival par va
/ww
AVC : syndromes alternes
rouge) par ischmie
ternes protubrantiels (de Millard-Gubler, de Foville) ou pdonculaires (de Weber, du noyau
nes protub
protubrant
mie ou hmorragie
hmie hmorrag
hmo du tronc crbral.
p:/
htt
Insuffisance
uffisance vertbrobasilaire
vertbrob
vertb avec manifestations cliniques transitoires et diplopie.
III.3. Maladies
M
Ma gnrales
Myasthnie :
Dcit oculomoteur myogne.
Ptsis variable dans la journe, ptsis bascule pathognomonique, dcits oculomo-
teurs bilatraux (droits internes = spcique).
Test aux anticholinestrasiques (test au Tensilon ou la Prostigmine).
Imagerie recherche un thymome.
lectromyogramme = bloc neuromusculaire.
Traitement = anticholinestrasiques : prostigmine (bromure de nostigmine) et corticothrapie.
Maladie de Basedow : atteinte du muscle droit infrieur ++, exophtalmie.

Maladie de Horton.
Diabte : mononvrite du VI isole ou atteinte de III douloureuse rgressive en quelques mois.
Syndrome de Tolosa-Hunt, ophtalmoplgie douloureuse, rcidivante, bascule, corticosensible.
1208 BOOK DES ECN

3.304
III.4. Affections neurologiques

Sclrose en plaques: ophtalmoplgie internuclaire antrieure+++, paralysie du VI.
Tumeurs:
hypertension intracrnienne avec atteinte duVI bilatrale sans valeur localisatrice;
les tumeurs de la base du crne:
paralysies intra-axiales;
syndromes alternes: syndrome de Weber=paralysie duIII+hmiplgie croise+paralysie faciale:

paralysies supranuclaires: syndrome de Parinaud des tumeurs piphysaires
voquant un pinalome;
lsion du noyau duIV par atteinte des tubercules quadrijumeaux (gliome);
lsions du noyau duVI par tumeur bulboprotubrantielle: neurinome de lacoustique;
tumeur intraorbitaire avec exophtalmie.
Paralysies oculaires congnitales
m/
IV. Examens complmentaires .co
ine
ec
IV.1. Scanner orbitaire avec coupes coronales
ed
Pour toute suspicion de fracture du plancher de lorbite.
em
ord
IV.2. Angio-IRM ou artriographie crbrale
rbrale
re s
Pour toute paralysie duIII dapparition brutale
utale
w .t
IV.3. IRM et scannerr avec
vec produit
prod de contraste
/w w
Pour objectiver plus
us prcisment
prcismen une lsion crbrale.
:/
IV.4. Champ visuel
p vis
h tt
la recherche d
dune
d atteinte des voies optiques: hmianopsie et sa localisation.
BOOK DES ECN 1209

3.333
333.Strabisme de l'enfant
+ Objectifs :
Devant un strabisme chez lenfant, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justi-
er les examens complmentaires pertinents
K Mots cls : Amblyopie; rfraction; hypermtropie; correspondance rtinienne anormale; neu-

tralisation; strabisme convergent accommodatif; trouble de la rgulation de la synergie accommo-
dation-convergence
PMZ: Recherche dun rtinoblatome devant un strabisme et une leucocorie.

m /
B prvenir suelle chezo
Recommandations : Dpistage prcoce des troubles de la fonction visuelle
e
lamblyopie; Source ANAES2002. Utilisation des collyres mydriatiques .cpdiatrie
ydriatiques en
llenfant pour
pour
in
lobtention dune mydriase vise diagnostique Point dinformation;
c on; Source ANSM2012.
de
I. pidmiologie me
rde
Touche 5% des enfants.Un strabisme intermittent
rmittent
ent est phy
physiol
physiologique jusqu lge de 3-4mois (date dinstallation
so
de la fusion binoculaire), tout strabisme
me permanent est ppathologique quel que soit lge.
.tre
w
thologie
ologie
w
/w
Le strabismee associe
socie la dviation
il dvi=ambl
de lil
:/
dvi=amblyop
dviatio des axes oculaires=composante motrice des anomalies sensorielles au niveau
dvi
dvi=amblyopie fonctionnelle et anomalies de la vision binoculaire avec correspondance rtinienne
tt
anormalep
normale et neutralisation.
neu
neutral
h
Lee strabisme convergent le plus frquent est d lhypermtropie que lenfant peut corriger spontanment en
accommodant
omm avec son cristallin. Cette accommodation entrane le rexe accommodation-convergence qui est
physiologique pour la vision de prs. Lorsque lhypermtropie est trop importante, laccommodation est trop forte
ainsi que la convergence entranant le strabisme.
III. Dpistage
Il doit tre trs prcoce, car lamblyopie devient irrversible aprs 6ans.
Les examens recommands ( 9mois et 24mois) peuvent tre pratiqus par le pdiatre ou le mdecin gnraliste.
1210 BOOK DES ECN

3.333
IV. Diagnostic
Il est clinique=perte du paralllisme des axes visuels.
Il doit tre complet et bilatral.Dtermine le type de strabisme et ltat sensoriel.
limine une cause organique.
Dpistage prcoce, car lamblyopie devient irrversible aprs 6ans.
Recherche anomalie du segment antrieur: glaucome congnital, cataracte congnitale.
Recherche anomalie du segment postrieur: tumeur (rtinoblastome), malformation (colobome), rtinite in-
fectieuse (rubole, toxoplasmose), dcollement de rtine, persistance du vitr primitif.
IV.1. Interrogatoire
Antcdents familiaux de strabisme et de pathologies oculaires congnitales.
Dbut des signes (demander des photographies anciennes de lenfant).
Circonstances dapparition: brutale, insidieuse, suite une maladie ou un traumatisme
m/
Caractristique du strabisme:il dvi, toujours le mme (strabisme unilatral) ou alternance
Ct de la dviation et rythme (permanent ou intermittent).
.co
Symptmes associs oculaires (leucocorie, ptsis, douleur) ou gnraux (vre, trouble de la conscience, nauses,
onscience na
vomissement, cphales).
ine
IV.2. Inspection
ec
ed
Perte du paralllisme des axes visuels.
em
Test de Hirschberg: une source lumineuse ponctuelle est stt dirige vers les pu
pupilles. Lexaminateur apprcie le reet
rd
cornen qui doit tre centr sur la pupille de chaqueue il.
so
Un reet projet en temporal tmoigne dunee sophorie.
Un reet projet en nasal tmoigne dune
sophorie.
une exophorie.
tre
Attitude vicieuse de la tte, torticolis.
.
colis.
Conguration des fentes palpbrales:
brales: on recherche
alpbrales: re
rech un picanthus qui peut faire croire un strabisme convergent.
ww
Anomalie pupillaire: leucocorie
cocorie (pupille
(pu blanche), anisocorie (asymtrie de taille).
:/
IV.3. Mesure
esure/w
re de lacuit
lac
lacui visuelle
ttp
Ellee est value de loin et de prs pour chaque il et doit tre adapte lge de lenfant.
h
Rechercher
hercher u
herch
1
une amblyopie en dtectant une diffrence dacuit visuelle entre les deux yeux.
De 3 18mois: ltude du comportement. Un nourrisson suit un objet qui attire son attention.Test de locclusion:
raction de dfense locclusion de lil sain. On cache successivement un il puis lautre. Quand on cache lil
sain, lenfant essaye de retirer le cache.
De 18mois 5ans: tude du comportement, utilisation des dessins de Rossano ou Pigassou.
partir de 6ans: chelles de Monnoyer et de Parinaud comme pour ladulte.
IV.4. Rfraction sous cycloplgique

Recherche dune hypermtropie
BOOK DES ECN 1211

3.333
V. Examens complmentaires
Imagerie crbrale (IRM ou TDM) devant:
tout strabisme dapparition brutale;
tout strabisme divergent chez un enfant de moins de 1an;
tout signe dhypertension intracrnienne ou signe neurologique associ.
chographie oculaire en mode B si fond dil non visualisable lexamen.
Un examen clinique sous anesthsie gnrale si on retrouve une anomalie lexamen clinique ou si on a un doute.
VI. Formes cliniques

Strabismes convergents:
Apparition vers 2-3ans;
Trouble de la rgulation de la synergie accommodation-convergence;
Dclench par lhypermtropie;
m/
Soit unilatral (un il xateur et un il dvi), soit alternant;
co
Avec la correction optique: vision binoculaire normale.
.
ine
Strabismes congnitaux ou prcoces;
ec
Strabismes essentiels de la petite enfance;
Microstrabismes; ed
Strabismes tardifs normosensoriels;
em
Strabismes convergents acquis ou secondaires; s;
ord
Strabismes divergents: moins frquents quee les strabism
strabismes convergents,
c strabismes divergents congnitaux,
res
strabismes divergents intermittents
divergents secondaires.
ts essentiels, str
strabismes
strabi divergents de cause accommodative, strabismes
w.t
VII. Traitement
ent
/w w
p:/
Correction
rrection
ction optique tot
totale+++.
h tt
Rducation de llamblyopie: occlusion de lil sain=suppression de la neutralisation de limage par lil
amblyope=
amblyop
amblyope=aucune efficacit aprs 6ans=intrt du dpistage prcoce pour un traitement<6ans.
Traite
Traitement chirurgical: dplacement de certains muscles oculomoteurs.
T
1212 BOOK DES ECN

1.2.23
23. valuation et soins du nouveau-n terme

GAJDOS VINCENT - PDIATRIE
+ Objectifs :
Raliser un examen complet du nouveau-n terme.
Reconnatre les situations ncessitant une prise en charge spcialise.
Promouvoir la qualit des premiers liens affectifs parents-enfant.
Expliquer aux parents les bases de la puriculture.
K Mots cls : Dpistage; malformation; infection; dtresse respiratoire; hypoglycmie;

allaitement
m/
phnylctonurie, .co
PMZ: voquer une infection devant toute dtresse respiratoire; dpistagess (hypothyro
(hypothyrodie,
ine cytose en fonc

insufsance surrnalienne, mucoviscidose, drpanocytose fonction des
ue et de vita
origines); administration en salle de naissance de collyre antibiotique vitamine K; mesures
anthropomtriques; alimentation prcoce
ec
B Recommandations intitul et source (pour ed
pour chaque
chaq recommandation) :
Aucune.
em
bactrienne prcoce du nouveau-n
ord
Recommandations pour la pratique clinique:
ue: diagn
diagnostic et traitement curatif de linfection
ANAES sseptembre2002.
es
1.Raliser un examen
xamen
w
men complet
comple
comp .tr
du nouveau-n terme et les premires
manuvres::
/w w
reprise
prise
p : /
rise des antc
antcden
antcdents familiaux:
h tt
maladies
maladie hrditaires,
malfo
h
m
histoire de la grossesse:
parit,
notion de menaces daccouchement prmatur,
groupe sanguin ABO rhsus de la maman,
prises mdicamenteuses et de toxiques pendant la grossesse,
rsultat des chographies antnatales,
srologies maternelles: VIH, HBV, HCV, rubole, syphilis, toxoplasmose,
prlvement vaginal au 8emois de grossesse: prsence dun streptocoque B?
accouchement:
terme,
dure de la rupture des membranes, du travail,
prsentation du ftus,
liquide amniotique: abondance, couleur,
temprature maternelle, administration dantibiotiques pendant le travail,
BOOK DES ECN 1213

1.2.23
notion de souffrance ftale (rythme cardiaque ftal),

voie daccouchement, ncessit de manuvres instrumentales;
examen du nouveau-n la naissance (aprs schage rapide avec un linge sec et chaud, prvention de
lhypothermie):
poids (normalement autour de 3kg), taille (normalement autour de 50cm), primtre crnien (normale-
ment autour de 35cm),
valuation de ladaptation la vie extra-utrine: score dApgar 0, 1, 3, 5 et 10minutes,
Score dAPGAR
Activit
Respiration Couleur Tonus Ractivit
cardiaque
0 0 0
m/ Cyanose
gnralise ou
Nul Nulle
.co pleur
1 <100/min
ine
Irrgulire Cyanose des Flexion des
es Faible
F
Faib
ec extrmits membres
embres
es
infrieurs
nfrieurs
(geignement,
grimace)
ed
2 >100/min
em Normale Rose Quadriexion

Q
Qua Vive (cris)
rd
APGAR4: tat de mort apparente.
APGAR7: normal.
so
APGAR entre4 et7: souffrance modre.
.tre
ww
examen clinique complet:
valuation
omplet:
plet:
tion du terme r
rel: aspect de la peau (normalement rose, un peu fripe),
://w
temprature

emprature
rature corpore
recherche
corporelle,
corp
de malformations : fente labiale ou labiopalatine, vrication de la permabilit des
ttp choanes, aspect des membres, des extrmits (5 doigts, 5 orteils), vrication de la normalit du
choa
h rachis, recherche dune dysplasie de hanche (ressaut), vrication de labsence danomalie de la ligne
rac
mdiane (fossette sacrococcygienne, au maximum, spina bida),
examen cardio-vasculaire: recherche dun souffle, dune anomalie des pouls, en particulier fmoraux
(coarctation de laorte), vrication de lombilic (une veine et deux artres), de la normalit du temps
de recoloration cutane (<3s), auscultation pulmonaire (normalement symtrique, frquence nor-
male: 40-50/minutes, absence de pauses de plus de 10s),
palpation abdominale pour sassurer que les structures digestives sont en place, introduction dune
sonde dans lestomac et test la seringue pour sassurer de labsence datrsie de lsophage, vri-
cation de labsence dimperforation anale. Le premier mconium doit tre mis dans les 24premires
heures. Vrication de linstallation dune diurse dans les premires heures,
vrication de la normalit des organes gnitaux externes: pnis de taille normale, mat normale-
ment implant, testicules en place, normalit des organes gnitaux externes fminins (chez la petite
lle, des pertes type de leucorrhes, voire de mtrorragies sont classiques de mme quune petite
pousse mammaire vers le 5ejour),
examen neurologique : examen du crne (fontanelles et sutures), valuation du tonus passif, re-
cherche des rexes archaques;
1214 BOOK DES ECN

1.2.23
gestes systmatiques la naissance:

administration de vitamine K (prvention de la maladie hmorragique du nouveau-n),
administration dun collyre ophtalmique antibiotique (prvention de chlamydiae),
mise au sein ou premier biberon dans les premires heures (risque dhypoglycmie).
2.Prise en charge dans les premiers jours:

vrication de la qualit de lalimentation;
surveillance de la courbe de poids: un nouveau-n ne doit pas perdre plus de 10% de son poids initial et doit
reprendre son poids de naissance dans les dix premiers jours;
dpistage prcoce de lictre: utilisation de la bilirubinomtrie transcutane, report des valeurs sur des abaques
et traitement par photothrapie si les abaques indiquent un risque de dveloppement dictre grave;
dpistage des maladies congnitales les plus frquentes et accessibles un traitement: hypothyrodie congni-
tale, phnylctonurie, hyperplasie congnitale des surrnales, mucoviscidose (consentement crit des parents
pa
m/
car examen gntique, drpanocytose en cas dorigine gographique compatible);
examen clinique (du 8ejour), en pratique avant la sortie de maternit.
.co
ine
3.Reconnatre les situations ncessitant une prise en charge
arge
rge spcialise:
spcialis
spcia
c
la prmaturit: terme de naissance<37SA;
e
(32-37SA),
ed
qualie de trs grande prmaturit (<28SA), grande prmaturit aturit
rit (28-32
(28-32SA) o
ou de moyenne prmaturit
m
toujours en rechercher la cause:
e
rd
maternelle (infection, maladie chronique, ique,
e, malformat
malformation gyncologique, mauvaises conditions socio-
so
conomiques, prises de toxiques),
placentaire (toxmie, voire
s),
re prclampsie
prclampsie, rupture
ru prmature des membranes, hydramnios),
.tre
ftale (grossesse multiple,
ultiple,
le, pathologie
patholo ftale),
ww
elle peut tre lie
ie une dcisio
ternelle ncessitant
dcision ddextraction pour cause maternelle (HTA menaante, pathologie ma-
soins incompatibles avec la poursuite de la grossesse) ou ftale (souffrance
essitant des soi
://w ftale
le aigu ou chronique,
tale
la cause nest
nes pas
chron
c retard de croissance intra-utrin svre),
pa toujours retrouve,
ttp
lutte
utte contre leles p
principales complications: prise en charge de ranimation nonatale trs spcialise. Il faut
h nanmoi
nanmoin
nanmoins tre capable den expliquer les grands principes aux parents,
risque majeur dhypothermie (mise en incubateur), dhypoglycmie (nutrition prcoce, ventuelle-
ment parentrale),
risque de dtresse respiratoire dautant plus important que le terme est petit (immaturit du surfac-
tant avant 34SA), ncessit dinstiller du surfactant exogne en intratrachal, apnes centrales par
immaturit du tronc crbral,
risque infectieux dautant plus important que le terme est petit et que des prothses ont t
poses,
risque digestif : immaturit intestinale exposant le nourrisson au risque dentrocolite
ulcroncrosante,
risque hmodynamique: persistance du canal artriel,
risque neurologique: hmorragies intraventriculaires, intracrbrales, leucomalacie priventriculaire,
le retard de croissance intra-utrin: poids de naissance rapport lge infrieur au 10epercentile;

suspect en antnatal (biomtrie ftale) ou dcouvert en postnatal (anthropomtrie),
dautant plus svre quil sest install tt dans la grossesse et quil est global, touchant toutes les mensurations:
il tmoigne dune souffrance ftale plus globale, et les risques de squelles neurologiques sont plus grands,
BOOK DES ECN 1215

1.2.23
rechercher la cause,
maternelle (mauvaises conditions socio-conomiques, ge maternel<20ans ou>40ans, hyperten-
sion artrielle, malformation utrine, prise de toxiques,
causes annexielles: anomalie de position du placenta, infarctus ou thrombose du placenta, pathologie
du cordon ombilical (artre ombilicale unique),
ftales: embryoftopathie infectieuse (CMV, toxoplasmose), anomalie chromosomique, grossesse
multiple,
connatre, dpister et traiter les complications,
hypothermie,
troubles mtaboliques (hypoglycmie, hypocalcmie),
croissance,
linfection maternoftale,
les germes les plus frquents: streptocoque B, E.Coli, entrocoques, Listeria monocytognes,
le risque est dautant plus important quil y a une rupture prolonge des membranes, une vre maternelle
ter
e
/
pendant laccouchement, un tableau vocateur dune chorioamniotite,
m
voquer devant toute prmaturit inexplique, toute souffrance ftale inexplique,, toute ute anomalie
anoma de
co
lexamen clinique inexplique ou devant toute vre,
.
ine
rechercher des signes de mauvaise tolrance hmodynamique et neurologique,
bilan systmatique: NFS, CRP, hmoculture, ECBU, PL (si AEG, sepsis,
ue,
s, bombement
ombement de
d la
l fontanelle, ano-
ec
malie de lexamen neurologique, prlvements microbiologiquess priphriques: liquide gastrique (inter-
priphriques li
ed horax,
ax,
prtable si ralis avant 6heures de vie), radiographie de thorax,
traitement probabiliste systmatique si le nouveau-n estt symptomat
symptomatiqu
symptomatique: triple antibiothrapie associant
em
une C3G, lampicilline et un aminoside. La poursuiteuite du traitement
rsuite traitemen sera adapte en fonction des rsultats
traitem
des cultures,
ord
la dtresse respiratoire nonatale;
es
principales causes:
r
w.t
pulmonaires: infection
ection
amniotique, maladie
n pulmonaire,
pulmonair retard de rsorption du liquide pulmonaire, inhalation de liquide
aladie des membranes
memb
m hyalines (chez le prmatur), pneumothorax,
/ww
extrapulmonaire:
pulmonaire:
ulmonaire: cardiopathie
card
cardio congnitale, malformations (hernie diaphragmatique, imperforation
:/ des choanes);
diagnostic
p
hoanes
iagnostic clinique
clini
clinique:
htt frq
frquen
frquence respiratoire, coloration, SpO2, auscultation pulmonaire, temprature, hmodynamique,
syndrome
sy de dtresse respiratoire: le score de Silverman,
Score de Silverman
0 1 2
Balancement des ailes du nez Absent Modr Intense
Balancement Absent Asynergie Respiration

thoracoabdominal thoracoabdominale paradoxale
Tirage intercostal Absent Modr Intense
Entonnoir xiphodien Absent Modr Intense
Geignement expiratoire Absent Audible au stthoscope Audible loreille
1216 BOOK DES ECN

1.2.23
examens complmentaires: radiographie de thorax, NFS, CRP, hmoculture,

prise en charge:
traitement de linsuffisance respiratoire: oxygnothrapie, voire ventilation,
antibiothrapie au moindre doute infectieux,
prise en charge spcialise (maladie des membranes hyalines, malformations);
consquences de certaines pathologies maternelles;

diabte gestationnel:
les principaux risques ftaux sont la mort ftale in utero, la macrosomie et ses risques de trauma-
tisme obsttrical, la prmaturit, les hypoglycmies nonatales (cest le principal risque),
prise en charge postnatale: prvention des hypoglycmies: alimentation rgulire avec apports riches
en glucides, surveillance des dextro, au maximum, injections de glucagon,
pathologie virale: HBV, VIH,
HBV: tout enfant naissant dune mre dont le statut pour lhpatite B nest pas connu ou qui a une
hpatite B doit bncier dune srovaccination ds la salle de naissance. Lallaitement maternel
nel
el nest
pas contre-indiqu,
m/
VIH: tout enfant naissant de mre VIH doit natre sous perfusion maternelle dAZT. ZT. LAZT sera pou
p
pour-
.co
suivie chez lenfant pendant six semaines, et un suivi permettra de sassurerr de labsence
bsence de srocon-
sr
ine
version de lenfant. Dans les pays dvelopps, lallaitement est contre-indiqu.
ndiqu.
ec
4. Promouvoir la qualit des premiers liens affectifs
ctifss parents-enfant.
parents-en
parents-
ed
Expliquer aux parents les bases de la puriculture:
ulture:
ure:
em
promotion de lallaitement maternel (les contre-indications
dications
ations sont eexcep
exceptionnelles);
ord
ncessite une supplmentation en vitamine
conseils donns la maman de bien
ne K,,
n shydrater,
ydrater,
es
prise du sein la demande,, ttes de cinq dix minutes sur chaque sein,
r
w.t
proposition de complment
nouveau-n,
mentt (lait 1er ge)
si quantits de lait insuffisantes pour assurer une satit du
/ww
surveillance du poids (prises attendues
att de 25-30g/j);
p:/
alimentation maternis;
tion par lait mat
matern
prescription la sortie
so de maternit de lait 1erge (60ml 6 8fois par jour),
htt
supplmentation
upplmenta
upplmentatio en vitamine D systmatique (1000UI/j);
soins
ns du cordon;
consultation systmatique 10jours de vie;
conseil de consulter en urgence en cas de vre.
BOOK DES ECN 1217

1.2.31
31. Problmes poss par les maladies gntiques

propos dune maladie chromosomique:
la trisomie21, dune maladie gntique:
la mucoviscidose, dune maladie dinstabilit:
le syndrome de lX fragile
DUGELAY EMMANUELLE - PDIATRIE
+ Objectifs: Aucun. /
m
K cidose: .coexpansion
Mots cls : Trisomie 21; 1 cause de retard mental; dpistage antnatal;; caryotype
re
caryotype; mucovis-
triplets, biologie molculaire

ine
mutation delta F508; Guthrie; retard lmission du mconium;
ium; X fragile
fragile: de
ec
viscidose: d
PMZ: Trisomie 21: clart nucale lchographie du 1 trimestre
e u test de G
dpistage nonatal systmatique lors du
er
trimestre; chographie cardiaque; muco-
Guthrie avec accord parental sign; test
em ristique l
de la sueur; X fragile: triade clinique caractristique lge adulte.
B Recommandations ord
ul : Pris
et intitul
rence de consensus, novembre
es
mbre 2002.
r
Prise en charge du patient atteint de mucoviscidose, conf-
w . t
I. Trisomie
mie
e 21
/ w w
t p :/
t
A. Diagno
Diagnostiquer une trisomie 21
Diagnosti
h
ma chromosomique la plus frquente et 1re cause de retard mental.
Anomalie
1/700 ftus, prdominance masculine.
Incidence augmente avec lge de la mre.
Diagnostic antnatal: aprs consentement clair

chographie antnatale du 1er trimestre: clart nucale>95epercentile; (PMZ)
chographie antnatale du 2e trimestre: malformations cardiaques ou digestives, fmur court, hypoplasie des
os propres du nez;
marqueurs sriques: systmatiques entre 14 et 17semaines damnorrhe (HCG et alphaftoprotine) bientt
remplacs par les marqueurs sriques du 1er trimestre;
Risque intgr: ge maternel+marqueurs sriques+clart nucale au 1er trimestre
1218 BOOK DES ECN

1.2.31
amniocentse propose ds 15semaines damnorrhe pour raliser un caryotype ftal si:

risque intgr>1/250,
signe dappel chographique,
antcdent denfant ayant une trisomie 21 dans le couple;
permet de dpister 80 85% des trisomies 21;
risque de fausse couche=1%.
Diagnostic clinique
Dysmorphie faciale Anomalies des membres Autres lments

Fentes palpbrales obliques Membres courts Hypotonie nonatale
picanthus Clinodactylie, Malformations
brachymsophalangie cardiaques+++
Nuque plate et courte
Hypoplasie des os propres
m/ Pli palmaire transverse unique Malformationss digestives
gestives
du nez
.co Pieds larges, petits et plats Agnsie
ie des
es ctes
Oreilles basses, mal ourles
ine Syndactylie (orteils II et III)
Protrusion de la langue
ec Espacement des orteils I et II
Taches de Brusheld
ed Hyperlaxit ligamentaire
taire
e
m
Facis rond, microcphalie
e
Retard osseux et statural
ord
Caryotype sur prlvement sanguin systmatique conrmer le diagnostic et dterminer le type cytogntique.
ique pour conr
res
B. Complications de la trisomie
risomie
omie 21
w.t
cardiaques: dans 50%% des
es cas donc chographie
ch cardiaque systmatique: (PMZ)
/ww
canal atrioventriculaire
entriculaire
ntriculaire le p
plus rarement:
plus souvent,
p:/ arement:
digestives:
estives
stives:

ment: ttra
ttralogie de Fallot, communication interauriculaire ou interventriculaire;
tt
stnose oou aatrsie duodnale (30% des cas),
h
constip
constipation
con opinitre;
immunohmatologiques:
leucmies aigus lymphodes (RR=20),
maladies auto-immunes (diabte, hypothyrodie),
infections ORL rptition (dcit de limmunit humorale et cellulaire);
fertilit: lles hypofertiles, garons striles;
neurosensorielles:
retard psychomoteur (QI moyen de 50 5ans),
dmence prcoce,
cataracte prcoce,
pilepsie.
On observe 90% de dcs avant 40ans.
BOOK DES ECN 1219

1.2.31
C.Conseil gntique
Type cytogntique Risque de rcurrence

Trisomie 21 libre et homogne (95% de cas) Risque=1%
Trisomie 21 en mosaque Risque<1%
Trisomie 21 par translocation Risque variable: de 0 100%
Risque non augment si translocation de
novo (caryotypes des parents normaux)
Trisomie 21 partielle exceptionnelle
Lamniocentse ou la biopsie de trophoblastes est indique pour les grossesses ultrieures.
II. Mucoviscidose
Transmission autosomique rcessive frquente (1/4000 naissances environ).
Environ 1 personne/30 htrozygote dans la population gnrale.
Mutation gne CFTR (chromosome 7)
altration fonctionnelle dun canal chlore
dshydratation du mucus
delta F508 (66% des cas)
A. Diagnostiquer une mucoviscidose

ose
Diagnostic antnatal
Propos si:
antcdent familial;
htrozygotie connue
onnue dun de parents;
des par
signe dappel
appel chographique
chographiqu (hyperchognicit du grle+++).
chograph
tudee gntique chez les parents.
Biopsie
psie de trophoblastes
trophob
troph ou amniocentse.
Dpistage nonatal
Systmatique depuis 2002 lors du test de Guthrie J3 (avec accord parental sign). (PMZ)
=dosage de la trypsine par mthode immunoractive: au-del dune certaine valeur, recherche des 30 mutations
les plus frquentes.
Sensibilit=90%, faible spcicit.
Diagnostic clinique
Le plus souvent, le diagnostic est port avant lge de 1an.
Risque=dshydratation hyponatrmique (perte deau et de sel)
1220 BOOK DES ECN

1.2.31
Signes digestifs retard lmission du mconium la naissance; (voir ilus mconial)

atteinte pancratique (85% des cas): insufsance pancratique
exocrine avec malabsorption et retard staturopondral, insufsance
pancratique endocrine plus tardive avec diabte de typeI;
prolapsus rectal;
ilus stercoral;
statose hpatique, voire cirrhose biliaire primitive.
Signes toux chronique grasse;
respiratoires
infections bronchopulmonaires rptition;
volution vers insufsance respiratoire chronique.
Fertilit
/
retard pubertaire;
m
strilit des hommes (agnsie des canaux dfrents);
.co
hypofertilit des femmes.
ine
Conrmation du diagnostic
ec
ed
test de la sueur: positif si la concentration de chlore sudoral>60mEq/L
>60mEq/L mesures; (PMZ)
mEq/L sur 2 m
em
biologie molculaire: recherche directe des mutations connues.
ues.
ord
B. Examens complmentaires
res
w.t
Prescrits selon lvolution clinique
que de la maladie.
malad
/ww
Sur le plan respiratoire:
oire:
p:/
imagerie thoracique
horacique
racique rgulire
rgu (radiographie, scanner);
htt
preuves
reuves
examen
fonctionnelles
fonctionnelle respiratoires (syndrome obstructif initial, syndrome restrictif plus tardif);
uves fonctionn
xamen cytobactriologique
nosa)
a) ;
cytoba
cytob des crachats (Haemophilusinuenzae, Staphylococcusaureus, Pseudomnasaerugi-
gaz du sang, saturation artrielle;

srologie antipyocyanique et aspergillaire;
chographie cardiaque rgulire la recherche dune hypertension artrielle pulmonaire.
Sur le plan digestif:

surveillance du bilan hpatique et pancratique, glycmie;
surveillance de ltat nutritionnel et du syndrome de malabsorption (bilan phosphocalcique, vitamines, bilan
lipidique, bilan dhmostase, statorrhe, lastase fcale);
surveillance de la croissance staturale (ge osseux).
BOOK DES ECN 1221

1.2.31
C. Conseil gntique
Maladie rcessive autosomique
Parents denfants atteints htrozygotes obligatoires.
Dpistage des htrozygotes dans la population gnrale nest pas justi.
M m M: allle sain
M MM Mm m: allle mut
Risque:
m mM mm
25% davoir un enfant malade (homozygote mm)
25% davoir un enfant sain (homozygote MM)
50% davoir un enfant htrozygote non malade
(Mm ou mM)
m/
III. Syndrome de lX fragile .co
ine
c
Maladie gntique dominante lie lX (femmes conductrices).
e
Expansion de triplets CGG par instabilit (mutation si>200 copies) inactivant gne FMR1.
ctivant le g
ed
Prmutation (de 50 200 copies): pas de signe clinique.
em
A. Diagnostiquer un syndrome de lX
X fragile
ragile
ord
Diagnostic antnatal: aprs consentement
nt clair:
clair:
re s
biopsie de trophoblastes ds 11semaines
emaines
maines dam
damnorr
damnorrhe pour biologie molculaire;
w .t
amniocentse ds 15semaines
ainess damnorrhe
damnorrh pour culture cellulaire.
damno
/w w
Diagnostic clinique
ique
que
p :/
Pntrancee incomplte
omplte et eexpressivit
exp variable
h tt Hommes
Avant
an la pubert dysmorphie faciale aspcique (macrocphalie);
retard mental daggravation progressive;
troubles du comportement;
pilepsie.
ge adulte Triade clinique: (PMZ)
retard mental;
dysmorphie faciale caractristique (visage allong, front haut,
oreilles mal ourles, mchoire prominente, lvres paisses);
macro-orchidie.
1222 BOOK DES ECN

1.2.31
Femmes
Femmes porteuses de la prmutation Pas de symptme
Femmes porteuses de la mutation Signes cliniques dans 50% des cas:
retard mental modr;
dysmorphie faciale partielle.
Biologie molculaire+++ (quantication du nombre de triplets CGG par PCR).
Caryotype reste ncessaire pour liminer dautres causes de retard mental.
B. Conseil gntique
Arbre gnalogique
m/
Les rsultats de la biologie molculaire indiquent le risque de transmettre la maladie.
.co
Situation
ine Risque de transmission

ansmission
Femmes porteuses de la mutation
complte
ec 50% de risque davoir
oir un enfant att
atteint, lle conductrice
nductrice
atteint (garon
phnotype imprvisible)
ctrice de p
ph
Femmes porteuses de la prmutation
ed Risque de
e transmission par instabilit:
ransmission p
em Quasi
uasi nul si<60copies;
si<
si<60
o rd 100% si>100
si copies ou si dj un enfant
res atteint.
atte
Hommes vecteurs
w . t Risque nul davoir un enfant atteint
/w w Transmission de la prmutation leur lle
p : /
h tt
BOOK DES ECN 1223

1.3.33
33. Suivi dun nourrisson, dun enfant et dun

adolescent normal. Dpistage des anomalies
orthopdiques, des troubles visuels et auditifs.
Examens de sant obligatoires. Mdecine
scolaire. Mortalit et morbidit infantiles
+ Objectifs :
/
m
Assurer le suivi dun nourrisson, dun enfant et dun adolescent normaux.
o
e.c
Argumenter les modalits de dpistage et de prvention des troubles de la vue et de lloue.
Argumenter les modalits de dpistage et de prvention des principales
pales anomalies orthopdiques.
K Mots cin
de
cls : Vaccins; croissance; anomalies visuelles, orthopdiques
hopdiques et
e auditives; tat bucco-
dentaire; pubert
me
1facteur
:
e
PMZ 3certicats obligatoires; chographie hie de hanc
hanches 1mois si prsence dau moins
ord
de risque; prendre en charge
e le strabism
strabisme avant lge de 6ans pour viter amblyopie
B lenfant res
Recommandations et intitul : Propositions portant sur le dpistage individuel chez
w.t
de 28jours 6ans et cchez lenfant de7 18ans, destines aux mdecins gnralistes,
pdiatres, mdecins
ns de PMI et mdecins scolaires (HAS, septembre 2005); dpistage prcoce des
w
troubles de la fonction vvisuelle chez lenfant pour prvenir lamblyopie (ANAES, octobre 2002).
/w
:/
ht
I.Suivi
Suivi d
dtp
dun nourrisson, dun enfant et dun adolescent
Examens de sant obligatoires
20examens de sant de la naissance 6ans, rembourss 100%, consigns dans le carnet de sant.
3certicats obligatoires: 1semaine, 9mois et 2ans. (PMZ)
0-1an: 1semaine, tous les mois jusqu 6mois, 9mois et 1an.
1-6ans: tous les 4mois jusqu 2ans puis 2fois/an.
Consultation pdiatrique=prvention et dpistage

tat vaccinal;
croissance staturopondrale, prvention de lobsit;
dveloppement psychomoteur, troubles de lapprentissage ou du dveloppement;
dpistage des anomalies auditives, visuelles, orthopdiques;
tat bucco-dentaire;
dveloppement pubertaire;
troubles psychiatriques.
1224 BOOK DES ECN

1.3.33
Mdecine scolaire
3bilans mdicaux (3ans, 5ans et la n de la scolarit primaire):
dveloppement psychomoteur (langage, apprentissage, latralit);
anomalies orthopdiques, visuelles ou auditives;
adaptation la collectivit.
+ 1 bilan dorientation en classe de 3e (dveloppement psychosomatique et affectif, troubles des conduites,
projets).
II.Anomalies orthopdiques
A. Dysplasie congnitale de hanche
Pas de facteur de risque

m /
1facteur(s) de risque Examen clinique anormal
normal
mal
suivi clinique
.co chographie 1mois (PMZ) e des hanches d
chographie ds la
ine maternit
t
Facteurs de risque:
ec
antcdents familiaux ;
ed
em
contraintes mcaniques antnatales : gmellit, macrosomie,
acrosomie, prsentation en sige ;
crosomie, prsen
pr
ord
syndrome polymalformatif ou autres anomalies orthopdiques.
ies orthopdiques
rthopdiqu
Examen clinique:
res
w.t
Manuvres de Barlow et dOrtolani
olani recherche dun ressaut de sortie ou dentre.
ni la recherch
recher
Traitement
/ww
Langes en abduction.
duction.
ion.
p:/
Suivi clinique
inique chographique rgulier.
ique et chog
chograph
htt
B.Membres
Membre infrieurs
Membres
ingalit de longueur ;
JHQXYDUXPYDOJXPHVVXPRXUHFXUYDWXP
C. Scoliose
Frquente ladolescence (5 %), prdominance fminine.

Dformation tridimensionnelle (diffrente de lattitude scoliotique) dvolution lente en priode prpuber-
taire puis rapide la pubert.
Diagnostic
clinique (gibbosit lorsque lenfant est pench en avant) ;
UDGLRJUDSKLTXHUDGLRJUDSKLHVGXUDFKLVHQWLHUIDFHSUROHWGXEDVVLQ
BOOK DES ECN 1225

1.3.33
Causes
Antcdents familiaux frquents

Scoliose idiopathique (75%)
Neuromusculaire (myopathie, syringomylie)

Malformative (dfaut de formation ou de
Scoliose secondaire (25%) segmentation)
Maladies de systme (syndrome de Marfan,
neurobromatose de typeI)
Traitement=selon la svrit et le stade de maturation osseuse et pubertaire:

rducation musculaire si courbure<15;
m/
traitement orthopdique (corset) si courbure comprise entre15 et35;
traitement chirurgical (ostosynthse+arthrodse) en cas de courbure>35.
.co
III.Troubles visuels
ine
Recommandations pour la pratique:
ec
ed
dpistage des troubles visuels lexamen du 8ejour, du 4emois, u 9emois et d
s, du 24emois (leucocorie, strabisme,
du 2
em
nystagmus, rexe photomoteur, poursuite oculaire, clignement
ignement menace);
ement la mena
m
rd
examen ophtalmologique avant lentre au CP (acuitit visuelle, vision
acuit visio des couleurs, strabisme, amblyopie).
Un strabisme aprs lge de 4mois est pathologique
logique preuve
ue jusqu preu
p du contraire.
so
Une leucocorie doit tre explore en urgence.
gence.
nce.
.tre
Principales anomalies de la fonction visuell
visuelle
vis
w w
://w rexe photomoteur;
ttp Rexes
Re
Rexe clignement la menace;
h nystagmus (cause neurologique).

troubles du paralllisme (strabisme);
Coordination
incoordination oculaire, errance du regard.
Retard la prhension, mouvements errants, jeux
Faible acuit visuelle
dombre et de lumire.
Leucocorie rtinoblastome, cataracte.
Cataracte congnitale, glaucome, malformations
Anomalies congnitales oculaires, colobome, rtinopathie, atteinte neurologique
centrale.
Strabisme
Frquent (4%), doit tre trait rapidement (avant lge de 6ans) pour viter lvolution vers une amblyopie unie
ou bilatrale qui peut tre dnitive. (PMZ)
1226 BOOK DES ECN

1.3.33
Amblyopie
Neutralisation dun des 2yeux (il amblyope) pour viter la diplopie due au strabisme;
traitement: occlusion de lil sain pour supprimer cette neutralisation;
facteurs de risque: antcdents familiaux, hypotrophie/prmaturit, anomalies chromosomiques, syndrome
malformatif, exposition in utero (tabac, alcool, cocane, infection).
IV.Troubles auditifs
Dpistage nonatal gnralis=ds la maternit.
otomissions acoustiques en priorit;
potentiels voqus auditifs si besoin.
Facteurs de risque de troubles auditifs
m /
.co Antcdents familiaux
ine Consanguinit
ec
Priode nonatale
Infections maternoftales
ftales (mningites, CMV)
tales (mni
(mning
ed Prmaturit,, hypotrophie, anoxie prinatale

ypotrophie an
em Syndrome
rome polymalformatif
me polyma
polymalfor
rd
neurologique
Atteinte n
neur
so Mningite bactrienne (pneumocoque+++)

M
Mning
tre
Priode postnonatale et enfance
.
Traitement par aminoside
ww Fracture du rocher
://w
Dpistage individuel cours du suivi
viduel au ccour
ttp
Tout retard
tard de langag
Le diagnostic do
langage o ou des acquisitions doit faire voquer un trouble de laudition.
doit tre pos prcocement avant lapparition du langage pour raliser une supplance prothtique
h
si ncessaire:
cessa
cessaire
jouets sonores, sursaut aux bruits forts ds 4mois;
stimuli vocaux familiers ds 9mois;
rpond son prnom, langage ds 2ans.
V.Mortalit et morbidit infantiles

Taux de mortalit infantile (<1an)=taux de mortalit nonatale (<28jours)+taux de mortalit postnonatale.
Tranches dge Causes de mortalit

<1an affections prinatales;
mort subite du nourrisson.
BOOK DES ECN 1227

1.3.33
Tranches dge Causes de mortalit

1 14ans accidents domestiques+++;
tumeurs.
>15ans suicides;
accidents de la voie publique;
conduites risque.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
1228 BOOK DES ECN

1.3.34
34. Alimentation et besoins nutritionnels

du nourrisson et de lenfant
ISAPOF ARNAUD - PDIATRIE
+ Objectifs:
Expliquer les besoins nutritionnels chez le nourrisson et lenfant.
K Mots cls : Promotion de lallaitement maternel; lalimentation lacte rpond aux besoins des
nourrissons jusqu 6mois; diversication alimentaire entre 4et 6mois; prvention du rachitisme
vitaminocarentiel.
maternel;
PMZ: Supplmentation en vitamine D: 800UI/j si allaitement articiel; 1200UI/j si allaitement
m
m/
supplmentation en vitamine K 2mg en cas dallaitement maternel; retarderr la dive
diversi-
.co
cation en cas datopie; maintenir un minimum de 500ml de lait aprs la diversication
on aliment
alimentaire.
B enRecommandations, :
e
intitul et source Recommandationss sur lallaitement
lallaitem maternel. Mise
cin ratgies de
uvre et poursuite dans les 6premiers mois de vie. HAS. ANAES. Stratgies d prvention de la carie
de
dentaire. HAS-2010. Allaitement articiel: cadre rglementaire:: directive eu
europenne2006/141/CEE
Trois priodes dalimentation dnies:

me
Jusqu 4-6mois rvolus: laits ou prparations
rd
ns pour e
our nourriss
nourrissons (PPN). Alimentation lacte exclusive.
Rpond aux besoins nutritionnels des nourrissons.
o
rrissons.
s
ssons.
De 4-6mois rvolus 12mois rvolus:
Priode de diversication alimentaire.
.tr
mentaire.
ire. e
volus: laits ou prp
p
prparations de suite (PS).
Consommation journalire
De1 3ans: lait
w w suite:
suite au moins 500mL/j.
ire de lait de su
ait de croissance (LC).
(L
Alimentation
: / /w
on diversie.
iversie.
p
htlat nnaissance 4-6mois: alimentation lacte exclusive
I.De
De
Deux modes dalimentation possible: allaitement maternel ou allaitement articiel.
Le lait maternel est laliment de choix pour les nourrissons dans les premiers mois de vie.
Contre-indications au lait de mre exceptionnelles: VIH ou galactosmie.
Intrt de lallaitement maternel:

composition parfaitement adapte aux besoins de lenfant;
contient des acides gras essentiels indispensables la maturation crbrale;
pas de protines allergisantes (vs lactoglobuline du lait de vache);
prsence de protines possdant des proprits protectrices: IgA;
absence de cot;
avantages psychoaffectifs de la relation mre-enfant.
BOOK DES ECN 1229

1.3.34
Mise en uvre de lallaitement:

prcoce, ds les premires heures de vie;
la demande du bb, 6-8fois par jour;
ttes courtes (<20minutes), sur chaque sein.
Complments alimentaires ncessaires:

vitamine K une fois par semaine tant que lallaitement maternel est exclusif;
vitamine D tous les jours.
Alimentation articielle:
base de lait de vache modi pour tre le plus proche possible du lait de mre.
Prparations soumises rglementation:
/
prparations pour nourrisson (lait premier ge);
m
lait antireux (caroube ou amidon);
lait anticolique acidi;
.co
ine
lait hypoallergnique: hydrolyse partielle des protines de lait de vache en cas datopie familial
familiale;
fam
ec
lait sans protines de lait de vache: hydrolyse des PLV en cas dallergie
ie au lait de vache,
vach ene ralimentation aprs
d
une gastroentrite chez lenfant de moins de 3mois;
e
em
lait de soja: alternative possible en cas dallergie aux PLV.
loppement des organes gnitaux (phytoestrognes); s);
V. Risque
sque dallergies
daller croises et rpercussion sur le dve-
ord
lait sans lactose: en cas dintolrance au lactose,
ose, en ralimentation
ralime
ral aprs GEA svre de lenfant de plus de
res
3mois, en cas de galactosmie, glycognose.
gnose.
nose.
w.t
lait pour petits poids de naissance.
nce.
les autres laits: laits de chvre, jument, boissons au soja ne sont pas adapts pour les apports nutrition-
vre, brebis, jjum
/ww
nels du bb=risque
sque de carence nutritionnelles graves.
carences nu
:/
h ttp Besoins nutritionnels de la naissance 6mois
Naissance 10j 3mois-6mois
Eau 80-100mL/kg 120-150mL/kg/j 150mL/kg/j
Calories 90kcal/kg/j 120 110
Protines 2,2g/kg/j 2g/kg/j
Calcium 400mg/j
Fer 6mg/j 8mg/j
1230 BOOK DES ECN

1.3.34
II.De4-6mois un an: priode de transition et de diversication

Priode de transition: partir de4 (rvolus)-6mois.
En cas de terrain atopique, retarder la diversication.
Lalimentation lacte reste ncessaire: minimum 500mL/j.
Passage au lait 2ege jusqu un an. Contiennent plus dapports en fer.
Diversication alimentaire, car le lait seul ne couvre plus lensemble des besoins nutritionnels de lenfant.
Pas de diversication avant 4mois, car risque de dvelopper des allergies alimentaires.
Introduction des lgumes puis des fruits cuits partir de 4mois.
Introduction des crales sans gluten partir de 4mois puis avec gluten 6mois.
Introduction des protines animales: viande, poisson, uf partir de 7-8mois.
Diminution progressive du nombre de repas: passage 4repas partir de 6mois.
Poursuite de la supplmentation en vitamineD.
Supplmentation en uor ds lapparition des premires dents. La posologie recommande est de 0,05mg de
uor/jour et par kilogramme de poids corporel, sans dpasser 1mg par jour.
m /
co
Besoins nutritionnels de 6mois un an
.
6mois
ine Un an
ec
Eau 120mL/kg/j
ed 110mL/kg/j
110m
110mL/kg
Calories 110cal/kg/j
em 110
11
Protines 2g/kg/j
ord 2
Calcium 500mg/j
0mg/j
mg/j
es 600mg/j
tr
ww
Fer 8mg/j 10mg/j
III.Dun
un
un an 3
3an
3ans: alimentation diversie
Ncessit
cessit de ma
maintenir des apports lacts de 500mL/j/min de lait de croissance ou de lait entier.
main
Quatre repas principaux par jour.
re re
repa
Leau est la seule boisson recommande.
viter les boissons gazeuses ou sucres.
Poursuite de la diversication, de lveil sensoriel.
BOOK DES ECN 1231

1.3.36
36. Retard de croissance staturo-pondrale

PERREAUX FRANCIS - PDIATRE
+ Objectifs: Diagnostiquer un retard de croissance staturo-pondrale

K Mots cls : RCIU; Dcit GH; Turner
rarement
PMZ: Toujours voquer une tumeur crbrale devant un retard de croissance mme si cela est
le seul symptme.
B Recommandations: /
om
Sources: Thilbault H. Croissance normale staturo-pondrale EMC Pdiatrie 4-002-F-63,
002-F-63, 2 2009.
2008.
e.c
Brauner R. Conduite pratique devant une anomalie de la croissance EMC Pdiatrie 4 4-005-A-10,
in
Dommergues J.-P. Diagnostic dune hypotrophie du nourrisson et de
c
e lenfant Pdiatrie 4-002-T-
09, 2007.
de
me
r d e
I. valuation de la croissance
ance
ce
s o
.tr e
La croissance est un phnomnee dynamique
ynamique qui db
de croissance lorsquelle reste en dessou
dbute en antnatal et se termine la pubert. On parle de retard
dessous de la deuxime drivation standard (DS). Mais un arrt ou ralentis-
sement de la croissance
ncessit de peser w w
ser et de mesurer
vo plus inquitant quune croissance rgulire infrieure 2DS, do la
ancee est aussi, voire
mesu rrgulirement les enfants et de reporter ces mesures sur les courbes de rfrence
prsentess dans
/ /w
ns le carnet de ssant.
:
tt p
Aprs h
Avant la naissance,
naissanc la croissance dpend surtout des apports placentaires.
naiss
rs la n
r naissance, on distingue trois phases de croissance distinctes:
une phase de croissance rapide entre la naissance et 4ans;
une phase de croissance rgulire de5 6cm par an entre 4ans et la pubert;
une nouvelle phase de croissance rapide la pubert.
Lors dune croissance normale, lge statural est en rapport avec lge civil et avec lge osseux. Lge osseux sap-
prcie laide dune radiographie de lhmisquelette gauche avant 2ans, puis avec une radiographie de la main et
du poignet gauche (mthode de Greulich et Pyle).
La croissance dpend de facteurs gntiques (notion de taille cible), de facteurs environnementaux (nutritionnels,
socio-conomiques et psychoaffectifs) et de facteurs endocriniens (hormone de croissance=GH, hormones thy-
rodiennes, hormones glucocorticodes, hormones sexuelles).
1232 BOOK DES ECN

1.3.36
II. Causes des retards de croissance

II.1. Petite taille constitutionnelle: ATCD familiaux, pas de retard de lge
osseux;
II.2. Petite taille lie un RCIU: mensurations infrieures au dixime percentile

sur les chographies antnatales ou la naissance:
II.2.1. Causes ftales: anomalies chromosomiques dont syndrome de Turner, maladies gntiques dont les
ostochondrodysplasies, infections (toxoplasmose, rubole, CMV, syphilis),
II.2.2. Causes maternelles ou placentaires : maladies chroniques (HTA, diabte) ; intoxications (alcool,
drogue); grossesse multiple;
II.3. Petites tailles secondaires:
m/
II.3.1 Maladies chroniques svres: insuffisance rnale, cardiaque ou respiratoire,
c
II.3.2 Pathologies endocriniennes:
. o
ine
II.3.2.1 Dcit en hormone de croissance: petite taille harmonieuse se dmasquant
lge de 4ans, parfois associe des anomalies de la tige pituitaire,
masquant le plus souvent
so aprs
ec
II.3.2.2 Insuffisance thyrodienne: les formes congnitales sont normalement
rmalement dpistes
d
dp la naissance; les
ed
formes secondaires associent ralentissement de la croissance
poids et retard de maturation osseuse,
nce et des perfo
perform
performances intellectuelles, prise de
em
II.3.2.3 Retard pubertaire (voir question spcique),
que),
e)
caractristique;
ord
II.3.2.4 Hypercorticisme ou syndrome de Cushing trs rare,
rar responsable dune obsit facio-tronculaire
res
II.3.3 Pathologies digestives: intolrance
lrance au gluten,
ntolrance glute maladie de Crohn, o la croissance pondrale stagne
gl
w.t
avant la croissance staturale,
le,
II.3.4 Nanisme psychosocial:
chosocial: contexte familial particulier,
social: cont
/w
II.3.5 Tumeur w
ur crbrale: rechercher des signes dHTIC (cphales, vomissements).
rbrale: re
recher
p:/
tt
III.. Diagno
Diagnost
Diagnostic
h
III.1. Interrogatoire:
I
recherche de petites tailles familiales (parents et grands-parents);
ge de pubert des parents;
droulement de la grossesse, contexte socio-conomique et psychoaffectif;
ATCD personnels: taille et poids de naissance; pathologies prinatales; alimentation; recherche de signes de
maladie chronique: polyurie, diarrhe, cphales, dyspne, fatigue chronique
III.2. Examen clinique

Prciser ltat gnral et nutritionnel ; le stade pubertaire ; la hauteur en position assise et la longueur des
membres; lexistence dun syndrome dysmorphique; lexistence de troubles cardiaques, respiratoires, digestifs,
rnaux ou osseux.
BOOK DES ECN 1233

1.3.36

Les examens complmentaires doivent tre orients par linterrogatoire et lexamen clinique.
En plus de lge osseux sont utiles un ionogramme sanguin (avec ure et cratinine), une NFS, un bilan thyrodien,
un caryotype chez la lle. En cas de retard de maturation osseuse, tester la scrtion dhormone de croissance.
Plus rarement, dosage du cortisol libre urinaire et de lACTH si suspicion dhypercorticisme. Une IRM crbrale
pourra tre demande en cas de suspicion de tumeur crbrale ou si dcit complet en hormone de croissance
pour visualiser la tige pituitaire.

Prise en charge de la maladie primitive en cas de retard de croissance secondaire.
Injections quotidiennes dhormone de croissance biosynthtique indiques selon lAMM en cas de dcit en GH, de
RCIU sans rattrapage lge de 4 ans ou plus, de syndrome de Turner, dinsuffisance rnale chronique.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
1234 BOOK DES ECN

1.3.38
38. Pubert normale et pathologique

PERREAUX FRANCIS - PDIATRIE
+ Objectifs :
Expliquer les tapes du dveloppement pubertaire normal, physique et psychologique
Dpister une avance ou un retard pubertaire
K Mots cls : Pubert; Tanner; Test au LH-RH

PMZ: Toujours voquer une cause tumorale devant un retard pubertaire ou une pubert prcoce
B Recommandations:
m /
Sources:
.co
Brauner R. Pubert normale EMC Pdiatrie 4-002-F-65, 2006.
in e
Brauner R. Pubert pathologique EMC Pdiatrie 4-107-B-15, 2013.
3.
ec
I. Pubert normale ed
em
rd
I.1. Dfinition et physiologie
o
res
La pubert est un phnomne neurohormonal
urohormonal
rohormonal ccomp
complexe qui survient normalement entre8 et 13ans chez la lle
w.t
(10,5 11ans en moyenne) et entre10
ment des caractres sexuels els et la maturation
xuels
14ans chez le garon (12ans en moyenne) et qui permet le dveloppe-
ntre10 et 14an
14
maturat des gonades rendant les adolescents aptes la fcondation.
mat
/w
testicules chez
w
La GnRH scrte lhypothalamus stimule lhypophyse qui scrte alors la LH et la FSH qui vont stimuler les
ee par lhypothalam
lhypothal
garons ou les ovaires chez les lles an de produire de la testostrone chez les garons ou de
hezz les garon
p :
lestradiol/
adiol chez les lles: ces hormones sexuelles sont responsables des modications physiques et psychiques de
lles
tt
ladolescence.
adolescence.
h
I.2. Manifestations
M cliniques
Les premiers signes de pubert sont laugmentation du volume testiculaire chez le garon et lapparition dun bour-
geon mammaire chez la lle, qui saccompagnent dans les 2sexes dune acclration de la vitesse de croissance.
Le gain total de croissance pendant la phase pubertaire est denviron255cm chez la lle et305cm chez le
garon. Cette croissance se fait surtout au niveau du rachis et saccompagne dune augmentation considrable de
la masse osseuse.
Le dveloppement des caractres sexuels secondaires est apprci par la classication de Tanner en 5stades, du
stade1 (stade prpubre) au stade5 (stade adulte): il est cot sur le dveloppement de la verge, des testicules
et de la pilosit pubienne chez le garon (G1P1 G5P5), sur le dveloppement mammaire et la pilosit pubienne
chez la lle (S1P1 S5P5).
Dans les 2sexes se dveloppe galement secondairement une pilosit axillaire. Les modications hormonales de
la pubert sont le plus souvent responsables dune pousse dacn. Il existe aussi une modication de la voix chez
le garon ainsi que lapparition dune pilosit faciale et corporelle. Les premires rgles apparaissent gnralement
chez la lle deux ans aprs le dbut de la pubert.
BOOK DES ECN 1235

1.3.38
I.3. Manifestations psychiques
Les transformations physiques de ladolescence saccompagnent souvent de grands questionnements de la part

des adolescents, avec remise en question de lautorit parentale, recherche de nouveaux contacts sociaux, sen-
timent de toute-puissance pouvant mener des conduites risque: fugues, drogues, sexualit Lapparition de
vritables troubles psychiques (anxit, dpression) est frquente cet ge expliquant que le suicide soit la deu-
xime cause de dcs aprs les accidents.
II. Pubert pathologique
II.1. Pubert prcoce:

beaucoup plus frquente chez la lle que chez le garon.
II.1.2. Dnition
m/
.co
Dveloppement pubertaire dbutant avant 8ans chez la lle et avant 10ans chez le garon.
on.
II.1.3. Causes
ine
ec
Origine centrale: idiopathique (le plus frquent chez la lle); tumeurr crbrale; malformation crbrale cong-
rbrale; malform
mal
ed
nitale; postinfectieuse (mningite ou encphalite); post-traumatique.
atique.
Origine priphrique: tumeur ovarienne, testiculaire ou surrnalienne
urrnalienne
e.
scrtant des hormones sexuelles.
nalienne scrt
s
em
II.1.4. Explorations
ord
ge osseux (avance de maturation) / chographie
aphie pelvienne
ographie pelvien chez la lle la recherche de signes dimprgnation
res
hormonale des ovaires ou de lutrus LH-RH qui permet de conrmer lorigine centrale de la pubert
uss / test au LH
w.t
prcoce / imagerie crbrale (IRM TDM) si pubert prcoce dorigine centrale.
IRM plus que TD
TDM
/ww
II.1.5. Traitement
Freiner la scrtion
crtion gonadotrophines si risque de petite taille dnitive.
ion de gon
gonadotr
p:/
II.2. tt
2. Retard pu
h pubertaire:
plus frquent
qu chez le garon que chez la lle.
II.2.1. Dnition
Absence de dveloppement mammaire aprs 13ans chez la lle et daugmentation du volume testiculaire aprs
14ans chez le garon.
II.2.2. Causes
Retard pubertaire simple: le plus frquent chez le garon, souvent familial;
Maladies chroniques svres: rnales ou digestives surtout; anorexie mentale;
ATCD de leucmie ou de tumeur: chimiothrapie gonadotoxique ou irradiation des gonades;
Pathologies hypothalamo-hypophysaires : tumeurs crbrales ; insuffisance hypophysaire dont syndrome de
Kallmann-De Morsier ou dysplasie olfactognitale;
Maladie gntique (Turner chez la lle, Klinfelter chez le garon)
1236 BOOK DES ECN

1.3.38
II.2.3. Explorations
ge osseux / dosage de la testostrone ou de lestradiol et surtout de la FSH et de la LH / test au LH-RH /
caryotype/ imagerie crbrale (IRM plus que TDM).
II.2.4. Traitement
Fonction de ltiologie; injections de testostrone chez le garon si retard pubertaire simple mal tolr ou si insuf-
sance gonadotrope; traitement hormonal substitutif chez la lle.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 1237

1.4.51
51. Lenfant handicap: orientation et prise

en charge
+ Objectifs:
Argumenter les principes dorientation et de prise en charge dun enfant handicap.
Connatre les principes et les moyens dvaluation des besoins de lenfant avec handicap.
Connatre les principes et les moyens de maintien de lintgration dun enfant avec handicap dans
les structures ordinaires.
Connatre les types de structures spcialises.
Connatre les dmarches ncessaires l orientation dun enfant avec handicap.
K Mots viduel; /
cls : Prise en charge multidisciplinaire; prise en compte du projet de vie individuel;
om
maintien dans le lieu de vie; les dciences qui relvent de la sant et qui peuventt tre situe
situes au
e.c
niveau physiologique, anatomique ou psychologique; les incapacits qui en sontt le rsursultat et qui
concernent linteraction avec lenvironnement; les dsavantages qui eux se situent rrelativement
du handicap et de la sant (CIF, OMS 2001)

cin
lintgration sociale, et le rapport de comptitivit; Classication internationale
ternationale du fonctionnement,
de
PMZ: Aucun.
me
B laRecommandations rde
: Loi n 2005-102
o
102 pour lg
lgalit des droits et des chances, la participation et
o
apes. (Jou
citoyennet des personnes handicapes.
s Journal ofciel du 12/02/2005). Handicaps de lenfant. BEH
16-17/4mai 2010.
.t re
w w
Plan standard:
tandard:
ndard:
: / /w
ht
I. pidmio tp
pidmiologie
pidm
Chaque anne environ 1% des enfants qui naissent sont porteurs dune dcience svre.
La paralysie crbrale a une prvalence de 2 pour 1000 en France.
La prvalence au cours de la 8eanne de vie de dcience svre pour les enfants ns entre1987 et1998 tait
de 6,6 pour 1000enfants en Isre et 6,2enfants pour 1000 en Haute-Garonne. La prvalence des dciences
intellectuelles svres tait de 3,1 et 32 pour 1000; celle des dciences motrices de 3 pour 1000 et celle des
dciences sensorielles de 1,4 pour 1000 (Enqutes RHEOP-BEH 16-17/4mai 2010).
La prvalence du polyhandicap varie de 0,7 1,3 pour 1000.
Les dciences mentales reprsentent 50% des handicaps (2/3 retard mental, troubles envahissants du dve-
loppement, troubles de comportement, troubles des apprentissages); les dciences motrices 25% (paralysie
crbrale, atteintes neuromusculaires); les dciences sensorielles 25% (2/3 surdit et 1/3 de ccit).
1238 BOOK DES ECN

1.4.51
II.Diagnostic.
II.1. Reconnatre la dcience:
Moyen: approche multidisciplinaire: consultation pdiatrique, neuropdiatrique, psychologique, neuropsycho-
logique (valuation des fonctions cognitives), consultations spcialises (consultation ophtalmologique, audio-
mtrie...), valuation sociale.
II.2. Dpistage:
test de dpistage des retards psychomoteurs:
indications: sur signe dappel: anomalie de dveloppement du primtre crnien, absence de tenue de tte
5mois, absence de prhension volontaire 7mois, absence de station assise 10mois, absence de marche
20mois, absence de phrases 3ans,
mthode: dpistage par tests psychomtriques standardiss lcole ou par les professionnels de sant;
test de dpistage des troubles envahissants du dveloppement:
m/
indications: si point dappel portant sur une altration qualitative des interactions sociales ou de la commu-
nication, perturbations comportementales,
com
comm
.co
mthode: tests standardiss: Checklist for Autism in Toddlers CHAT (18mois) s) ou valuation
valuation des
de com-
ine
portements autistiques du nourrisson E-CAN (<3ans);
ec
test de dpistage des troubles dcitaires de lattention-hyperactivit (TDAH):
indication : sur point dappel portant sur lhyperactivit motrice,
rice,
DAH)::
e, limpulsivit,
limpulsiv les troubles attentionnels.
ed
Avant lge de 7ans,
mthodes: chelles de Conners pour les parents, pour
em
ge de ralisation: ds 3ans;
our les
es enseignants,
enseignants
enseigna
rd
test de dpistage des troubles du langage:
o
res
indications: sur signes dappel,
mthodes: tests standardiss
ss selon
elon lge de le
lenfant: ERTL4 (3ans 9mois, 4ans 6mois); brev (4 9ans),
w.t
test de dpistage des troubles
ubles
es auditif:
/ww
but: permettrere unn diagnostic pr
tage des retentissements
etentissemen d
prcoce et une prise en charge de la surdit congnitale bilatrale; dpis-
dans un contexte dotite sromuqueuse, identication des surdits unilatrales
p:/
tardives,
dives,
es,
htt
indications:
ndications: sur prsence de facteur de risque de surdit congnitale: infection in utero TORSCH, ano-
malies cra
cr
craniofaciales, poids de naissance infrieur 1,5kg, hyperbilirubinmie ncessitant une exsangui-
n
notra
notransfusion, mdicaments ototoxiques, mningite bactrienne, score dApgar de0-4 1minute ou de0-6
5minutes de vie, ventilation mcanique prolonge pendant plus de 10jours, antcdents familiaux de
SPN, prsence de signes cliniques associs un syndrome connu comportant une surdit. Sur point dappel
clinique (troubles du langage) ou facteur de risque de surdit acquise (otite sromuqueuse>3mois), mala-
dies infectieuses (mningite), traumatisme crnien,
mthodes: otomissions acoustiques (OEA), potentiels voqus acoustiques automatiss (PEAA), tests de
Moatti,
ges de ralisation: dpistage nonatal de la surdit congnitale par OEA ou PEAA. Lors du certicat du
9emois par le test de Moatti. Lors du certicat des 2ans par preuve de voix chuchote. Entre3 et 6ans par
audiomtrie;
test de dpistage des troubles visuels de lenfant:
buts: recherche de facteurs de risque damblyopie: strabisme et de troubles de la rfraction (myopie, astig-
matisme), atteintes organiques de lil (glaucome, cataracte), obstacles sur le trajet des rayons lumi-
neux (ptsis),
indications: sur signe dappel damblyopie ou si facteurs de risque favorisant lamblyopie. Recherche de
leucocorie ou danomalie pupillaire,
BOOK DES ECN 1239
1.4.51
ges de ralisation: la naissance (interrogatoire la recherche de facteur de risque damblyopie, examen

externe de lil, recherche des rexes oculaires), entre9 et 15mois (idem et recherche de strabisme et
de dfense locclusion, tude de la vision stroscopique) et entre2 et demi et 4ans (idem et mesure de
lacuit visuelle de loin),
mthode : dpistage par examen clinique ophtalmologique avec tude de la rfraction si signe dappel
damblyopie.
II.3. valuation des besoins: base sur la Classication internationale du fonctionnement (CIF) de lOMS
publie en 2001:
Fonction organique et structure anatomique (notion de dcience);
Activits (excution dune tche, capacits);
Participation (implication).
Prise en compte de facteurs contextuels ncessaires: environnementaux et personnels.
m/
II.4. Diagnostic tiologique.
.co
Causes prnatales:
ine
ec
Gntiques: gnique ou chromosomique,
aments:
ts: valproa
Ftopathie: toxiques (alcool, virus CMV rubole, toxoplasmose, mdicaments: valproate d
de sodium),
ed
Indtermin: syndromes malformatifs.
em
rd
Causes prinatales: anoxo-ischmie, prmaturit,
, infection maternoftale.
fection materno
mate
vasculaire.
so
Causes postnatales : accidentelles, infections
tions maladies neurodgnratives (gntiques), accident
ns graves, mala
m
.tr
III.Prise en charge.
e
ww
/w
III.1. Projet thrapeutique
rapeutique
apeutique
:/
Projet ducatif,
p
catif, scolaire et de soins global, multidisciplinaire. Adapt et personnalis selon les dciences de len-
h
III.1.1.
tt
fant et ses capacits et
1. Soins
So
e se
selon la dimension sociofamilale.
Lorsque le handicap est dorigine dcitaire unique (une fonction seulement en cause), lorientation vers le sp-
cialiste mdical se fait selon des circuits bien prcis: cabinet libral, service hospitalier ou centre spcialis pour
handicap visuel, auditif, intellectuel, psychologique.
En cas dassociation de handicaps, de dciences ou dincapacits, ou en cas de handicap grave, il est prfrable
de sadresser des quipes pluridisciplinaires (mdecins pdiatres, rducateurs, psychiatres, neurologues,
kinsithrapeutes, ergothrapeutes, orthophonistes, orthoptistes, rducateurs en psychomotricit, inrmires,
ducateurs, auxiliaires de puriculture, psychologues, assistantes sociales).
Il existe deux types de prises en charge:
les structures sanitaires avec possibilit dhbergement:
les services de rducation fonctionnelle et de radaptation (hospitalisation de semaine ou complte);
les services hospitaliers ou les maisons denfants caractre sanitaire;
les centres pour enfants handicaps moteurs (comparables des centres de rducation fonctionnelle, mais
avec une prise en charge mdicale moins lourde);
les centres pour polyhandicaps;
1240 BOOK DES ECN

1.4.51
les structures sanitaires sans possibilit dhbergement:

les CAMSP: centre daction mdicosociale prcoce (polyvalent ou spcialis) dont les objectifs sont le dia-
gnostic prcoce du handicap, le dpistage et la prise en charge pluridisciplinaire avant lge de 6ans;
les CMPP: prise en charge du handicap dans sa composante psychologique (psychologues, psychiatres,
psychomotriciens et orthophonistes) rservs aux enfants de plus de 6ans. Certains CMPP ont un agr-
ment CAMSP et peuvent donc accueillir des enfants de moins de 6ans;
les SESSAD: services de soins et dducation spcialise domicile: quipe pluridisciplinaire mobile. De 0
18ans;
les SAFEP (service daccompagnement familial et dducation prcoce) rservs aux enfants souffrant de
dcience sensorielle de0 3ou 6ans.
III.2. la scolarit et lducation
Projet de loi de fvrier2005: galit des droits et des chances, participation et citoyen-
toyen-
yen
/
net des personnes handicapes. Notion de projet de vie.
m
Consquences:
.co
lenfant est inscrit dans ltablissement scolaire le plus proche de son
on domicile;
omicile;
ine
inscription par exception dans un tablissement spcialis si impratif;
mpratif;
ratif;
ec
constitution dun projet personnalis de scolarisation (PPS).S).
)
ed
Avant trois ans: garderies, crches spcialises ou non.
em
rd
Aprs trois ans: La scolarit peut se faire:
o
res
en structure sanitaire;
w.t
en milieu ordinaire.
Dans une classe ordinaire denfants handicaps, avec la constitution dun projet personnalis de scolarisa-
nfants non han
h
/ww
tion (PPS) et lintervention
lves en difficult
ention diffre acteurs: Auxiliaire de vie scolaire (AVS), Rseau daides spcialises aux
on de diffrents
Amnagements ncessaires la scolarisation technique et matrielle.
ult (RASED). Am
A
p:/
Dans une classe
sse dintgration
dintgra scolaire (CLIS pour le primaire), classe de 12enfants maximum, tous handicaps ou
dans
htt
une section
tion denseignement
denseig
denseigne gnral et professionnel adapt (SEGPA) pour lenseignement secondaire, intgres
tablissement ordinaire.
ns un tablis
tablisse
En tablissement scolaire spcialis

LIME, Institut mdicoducatif ( partir de 6ans), dispense une lducation gnrale et pratique adapte aux pos-
sibilits intellectuelles et aux aptitudes de chacun. Les Instituts Mdicoducatifs accueillent essentiellement des
enfants dcit intellectuel avec ou sans problme de comportement, les dcits moteurs et dcits sensoriels.
LIM Pro (Institut mdicoprofessionnel) accueille des enfants de14 20ans, dispense une ducation gnrale et la
formation professionnelle en fonction du handicap.
III.3. Les aides sociales et nancires

La maison dpartementale des personnes handicapes (MDPH) exerce une mission daccueil et dinformation des
personnes handicapes et de leurs familles. Elle reoit toutes les demandes de droits ou de prestations: allocation,
ducation de lenfant handicap, carte dinvalidit, aide technique
Les dmarches auprs de la MDPH sont galement ncessaires pour bncier dune orientation ducative ou
scolaire et dans certaines structures.
BOOK DES ECN 1241

1.4.51
La prise en charge adapte dun enfant handicap ncessite une bonne connaissance des circuits institutionnels du
dpartement dhabitation de cet enfant.
La MDPH, les services de PMI et les services hospitaliers sont des interlocuteurs privilgis pour dispenser linfor-
mation sur ce sujet. Les familles ne doivent pas hsiter non plus sinformer galement auprs des associations de
familles et/ou de patients.
ALD
Allocation journalire de prsence parentale.
Allocation dducation de lenfant handicap jusqu 20ans.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
1242 BOOK DES ECN

1.6.68
68 . Douleur chez lenfant: sdation et traitements

antalgiques
+ Objectifs:
Reprer, prvenir et traiter les manifestations douloureuses pouvant accompagner les pathologies de
lenfant;
Prciser les mdicaments utilisables chez lenfant selon lge, avec les modes dadministration, indica-
tions et contre-indications.
K Mots cls : Autovaluation; htrovaluation; antalgiques; moyens non pharmacologiques

tion
PMZ: Autovaluation (htrovaluation pour les nourrissons); rvaluation aprss ladminist
o m/
ladministra-
e.c
dun traitement antalgique; prvention et surveillance des effets indsirabless des mo
morphiniques
B ANAES.
Recommandations :
in
ec
valuation et stratgies de prise en charge de la douleur aigu en ambulatoire
amb chez lenfant de
ed
1mois 1-5ans. Mars2000: 6-17. Site de la HAS: www.anaes.fr.
naes.fr.
rd em
I. Outils dvaluation
s o
Autovaluation:
t r e
chelle verbale
w
ale simple, w.
chelle visuelle analogique
nalogique
gique (EVA),
(EVA) chelle
imple, schma
c numrique simple (ENS), chelle des visages (FPS-R),
sch du bonhomme, poker Chips (jetons), algocubes;
:/ /
htrovaluation:
w
aluation
ation:
n:
Childrens Ho
Hospita
Hospital of Eastern Ontario Pain Scale (CHEOPS), douleur aigu nouveau-n (DAN),
t t p
chelle doul
douleur inconfort du nouveau-n (EDIN), Premature Infant Pain Prole (PIPP), Amiel-Tison inverse,
h
Objec ve Pain Scale (OPS), Neonatal Facial Coding System (NFCS),
Objective
Objectiv
FLACC (Face, Legs, Activity, Cry, Consolability), chelle San Salvadour (DESS enfant polyhandicap),
douleur chelle Gustave-Roussy (DEGR: enfant douloureux chronique),
htrovaluation douleur enfant (HEDEN: chelle degr simplie),
EVENDOL (valuation enfant douleur).
BOOK DES ECN 1243

1.6.68
Douleur aigu
ge chelle recommande
(seuil de traitement)
Prmatur et nouveau-n DAN (valide surtout pour la EDIN (5/15)
douleur dun soin) [3/10]
NFCS (adapte aussi la
PIPP (valide surtout pour la
douleur dun soin) [6-12/21]
0-2ans Amiel-Tison (5/20) EDIN (outil valid pour
le nouveau-n, mais
OPS (3/10)
utilisable par dfaut
FLACC
m/ dans cette tranche

(5/15)
dge)
e dg
dge
2-7ans
.co
OPS (3/10 ou2/8 si item DEGR (10/40)
0)
i e
pression artrielle absent)
n HEDEN (3/10)
(3/10
c
CHEOPS (valide aussi la
e
4-6ans Jetons d
e Jetons
e m
chelle dess visages
isages (4/10) chelle des visages (4/10)
En ranimation de la
ord
Comfort
mfort (24/40)
ort Scale (24
(24/40
naissance ladolescence
r e s
Aux urgences
w .t EVENDOL
EVEN
EVENDO (4/15) EVENDOL (4/15)
de 0 7ans
Enfant handicap
andicap
cap
/w w DESS (6/40) DESS (6/40)
p : /
htt
partir
artir de 6ans chelle des visages (4/10) chelle des visages (4/10)
EVA (3/10) EVA (3/10)
ENS ( partir de8-10ans et ENS ( partir
surtout ladolescence) [3/10] de8-10ans et surtout
ladolescence) [3/10]
Schma du
bonhomme
DEGR (valide jusqu
6ans, mais utilisable
au-del en cas dinertie
psychomotrice) [10/40]
1244 BOOK DES ECN

1.6.68
II. Traitements
Traitements non mdicamenteux:
le meilleur traitement: la prvention de la douleur lie aux soins: rationaliser les soins (ne faire que le
ncessaire, regrouper les soins),
information, prparation de lenfant et de sa famille, rassurance,
distraction,
solutions sucres, allaitement maternel et peau--peau en nonatalogie,
Mdicaments pour les douleurs par excs de nociception,
antalgiques de niveau1:
paractamol: 15mg/kg/6heures en 4prises de prfrence par voie orale ou intraveineuse. viter la
voie rectale. Si voie intraveineuse avant lge dun an ou un poids de 10kg: 7,5mg/kg/6heures,
AINS: ibuprofne (sirop Advil AMM ds 3mois): 10mg/kg/8heures per os. Contre-indiqu en cas de
dshydratation ou de varicelle;
antalgiques de niveau2:
codine (Codenfan AMM 1an): 0,5-1mg/kg/4 6heures. Disponible en sirop seul [ou en com- cco
prim en association au paractamol; AMM>15ans],
tramadol (en gouttes AMM 3ans; cp 50mg AMM>12ans), 1mg/kg/8heures kg/8heures
heures (ne pas dpasser
2mg/kg ou 100mg, 3fois par jour),
nalbuphine: opiode faible agoniste-antagoniste, 0,2mg/kg toutes utes les 4heure
4heures (p(perfusion lenteIV en5
10min) ou 0,4mg/kg par voie rectale (produit de choix aux x urgences).
ences). Il exist
existe
ex un effet plafond (dose
max 1-2mg/kg/j);
antalgiques de niveau3: morphine:
pas de posologie maximale. La bonne e dosese est celle qui calme la douleur avec un minimum deffets
secondaires, la posologie par voiee orale
le est deux tr
trois fois celle de la voie IV,
titration IV: dose de charge de 100g/kg
00g/kg
g/kg suivie de b
bolus de 25g/kg toutes les 8minutes jusqu obtention
dune analgsie efficace (EVA<30/100).
30/100). La
VA<30/100). L dose
d totale ayant permis lobtention de lanalgsie reprsente la
dose efficace pour 4heures:
heures:
res:
dispositifs dadministration
ministration
nistration de la morphine
m aprs lge de 6ans: PCA possible (analgsie contrle par le
patient),),
dispositifs
positifs
itifs dadministra
dadministration
dadmin de la morphine avant lge de 6ans:
a.perfu
a.perfusion continue (posologie initiale: 10 20g/kg/h; nouveau-n ou nourrisson 10g/kg/h),
prv
prvo
prvoir des boli de 10% de la dose quotidienne en cas de douleurs aigus intercurrentes; augmenter
le dbit par paliers de 25% en cas dinefficacit,
b.il sagit dune NCA (Nurse Controled Analgesia): analgsie contrle par lIDE ou les parents. Il
est alors capital de prvoir des limites de doses par priode de 4heures an dviter tout risque de
surdosage (par exemple: 4boli/4heures). Dans tous les cas, priode rfractaire entre deux boli de
8minutes (dlai minimum defficacit);
c.relais du traitement par morphine par voie orale.
Galniques: gouttes de sulfate de morphine (Oramorph, Morphine Aguettant), comprims libration imm-
diate de sulfate de morphine (Actiskenan, Sevredol), comprims libration prolonge de sulfate de morphine
(Moscontin, Skenan).
La dose totale quotidienne efficace par voie IV est multiplie par2-3 pour connatre la dose orale quotidienne
efficace donner soit:
sous forme libration immdiate: une prise (gouttes ou comprims) toutes les 4heures, soit 6fois par jour,
nuit comprise. Donner la 1reprise au moment du dbranchement,
BOOK DES ECN 1245

1.6.68
sous forme libration retarde: en deux prises sous forme de comprims LP (efficace au bout de 2-3heures
et pendant une priode de 12heures). Prvoir des interdoses sous forme de comprims libration immdiate
(efficace en 20minutes: 10% de la dose quotidienne totale);
prescription sur ordonnance scurise, en toutes lettres mme pour les posologies, avec: enfant nom,
prnom, poids, date de lordonnance, nom du mdecin, signature et dure du traitement (max: 28jours);
effets indsirables:
a.somnolence excessive: premier signe de surdosage,
b.dpression respiratoire: surveiller la frquence respiratoire++,
c.constipation: constante aprs 48heures de traitement par la morphine. Elle doit tre prvenue par
ladministration systmatique et demble de laxatifs,
d. nauses et vomissements,
e. cphales,
f. rtention durine,
g. prurit: frquent en pdiatrie, mais disparat aprs quelques jours (tolrance de cet effet secondaire).
m/
Le traitement standard de tout effet indsirable svre est la Naloxone-Narcan en IVD puis relais en IV
pendant quelques heures (le temps dlimination complte de lexcs de morphine).
V en continu
n con
cont
.co
La prescription dun traitement par morphine doit toujours saccompagner de la mise
veillance rigoureuse des signes de surdosage (somnolence, baisse de la frquence
se en
nce respiratoire
espiratoir pu
du sur-
n place dune
puis pauses
ine
respiratoires). Une dose maximale quotidienne rapporte au poids doit toujours ours tre indique.
oujours ind
indiqu
ec
Lors de son utilisation par voie intraveineuse, il est impratif de disposer isposer proximit de lenfant dune
sposer proximi
pro
d
ampoule dantidote (Naloxone).
e
Anesthsie locale
em
ord
Emla: la crme anesthsiante contient en proportion
portion
tion gale de la lidocane et de la prilocane. Elle doit tre appli-
res
que sur peau saine pendant au moins 60minutes
lanesthsie cutane est fonction dee la
minutes (120minutes
0minutes (120
(120min
a dure dapplication:
dapplica
dapp
pour les enfants peau noire). La profondeur de
quelques millimtres.
w.t
Douleurs neuropathiques
pathiques
hiques
/ww
Elles sont suspectes
pectes
es devant des
d troubles de la sensibilit (paresthsie, dysesthsies, hypoesthsie, hyperesthsie,
sensationon
:/
n de brlure)
p
brlure et lexistence daccs fulgurants (dcharge lectrique). Elles sont lies une toxi-
htt
cit nerveuse (mcanique,
ception
ception:
nociception:
(mcan
(m toxique) et rpondent mal ou pas du tout aux mdicaments des douleurs par excs de
1.traitement
tem de la douleur de fond: amitriptyline (Laroxyl) p.o. ou IVC; 0,5 1mg/kg/j, cette posologie est
atteinte progressivement en commenant par 0,1mg/kg (risque de somnolence sinon);
2. traitement des fulgurances: clonazpam (Rivotril) per os; dbuter la dose de 0,030mg/kg/j et augmenter
progressivement jusqu0,050 0,1mg/kg/j;
3. alternative en cas de mauvaise tolrance ou dchec: gabapentine (Neurontin) si grand enfant (glule, pas
dAMM pdiatrique);
4. certains mdicaments ont une double polarit (actifs sur les douleurs neuropathiques et nociceptives): Topalgic,
Diantalvic (dextropropoxyphne-paractamol) et mme morphiniques;
5. neurostimulation transcutane (TENS) : mthode non invasive et dune grande simplicit dutilisation. Les
lectrodes sont poses autour de la zone ou du trajet douloureux et conduisent un inux lectrique dont la
frquence et lintensit sont modulables. Celui-ci inhibe la sensation de douleur.
Mlange quimolaire oxygne-protoxyde dazote (Kalinox)
Association dune action anxiolytique, euphorisante ( gaz hilarant ) et dun effet antalgique. Ltat de
conscience est modi (sdation consciente), le sujet reste vigil, ragit avec lenvironnement et peut dialoguer
1246 BOOK DES ECN

1.6.68
avec lentourage; les perceptions sensorielles sont modies. Rapidit daction (3minutes) et la rversibilit
(<5minutes);
Effets indsirables sont rares et rversibles en quelques minutes: les nauses et vomissements, parfois sdation
plus profonde, sensation de malaise, dysphorie chez les sujets anxieux qui nont pas t bien prpars;
Toujours vrier sur le manomtre que la bouteille est suffisamment pleine avant de dbuter le soin;
Modalits dadministration: privilgier lautoadministration, toujours chercher faire accepter spontanment,
ne jamais appliquer le masque de force;
Inhalation continue dune dure minimale de trois minutes avant le dbut de lacte douloureux. Une vrication
constante de labsence de fuite entre visage et masque doit tre effectue;
Indications: gestes de courte dure (moins de 30minutes) avec effraction cutane: ponction lombaire, my-
logramme, ponction veineuse, petite chirurgie, ablation de corps trangers ou de drains, pansements, sondage
vsical;
rax,
x, acci-
Contre-indications: altration de ltat de conscience, traumatisme crnien non valu, pneumothorax,
/
dent de plonge, distension abdominale, traumatisme de la face, hypertension intracrnienne;
m
.co
Association recommande, en cas deffraction cutane, une anesthsie locale avec
pines)
es) ou un opiode.
Association mdicamenteuse: risque de potentialisation par un psychotrope (benzodiazpines) opiod
opi
ec la crme anesthsiante
anesth
anes ou
ine ylogrammes.
ogrammes
avec une inltration pour les sutures cutanes, les ponctions lombaires, les mylogrammes.
ec
d
Schma de prise en charge de la douleur
e
em
valuation de son mcanisme et de son intensit
et au type de douleur) et mise en place du
sit (utilisation dune
u traitement
raitement de
du chelle adapte lge
d la cause le cas chant.
ord
Choix dun traitement antalgique en n dbutant
butant au palier
pa OMS le plus bas, si douleur peu
res
intense, demble au palier2, voire3
valuation rgulire:
re3 si douleur
doul initialement intense.
.t
de lefcacit;
w
de la tolrance.
/ww
Adaptation du traitement
traitemen en fonction de lvaluation prcdente.
:/
Rvaluation
on rgulire
uation rguli
h ttp
BOOK DES ECN 1247

1.7.77
77. Angines et pharyngites de lenfant

+ Objectifs:
Diagnostiquer une angine et une rhinopharyngite
Diagnostiquer une mononuclose infectieuse
K Mots cls : Angine ; Test de diagnostic rapide ; Mononuclose

PMZ: Test de diagnostic rapide systmatique pour les angines partir de lge de 3ans.
m /
B Source: Recommandations GPIP dcembre 2011:
co
e .
Antibiothrapie dans les infections respiratoires hautes.
cin
de
I. Rhinopharyngites
me
I.1. Gnralits
rde
so
.tre
Atteinte inammatoire du pharynx
le petit enfant. Il sagit dune
x et des fosses nasa
ne pathologie
nasales, presque exclusivement dorigine virale, touchant surtout
bnigne dvolution spontanment favorable en moins dune semaine
thologie bnig
b
w w
mais pouvant se compliquer
frquente chez lenfant.
enfant.
liquer
uer dune otite
ot m moyenne aigu, voire dune sinusite. Cest la pathologie infectieuse la plus
://w
ttp
I.2.. Diagnostic cli
clinique
h
Rhinorrhe
hinorrhe antrieure
hinorrh
ryn
pharyngite;
a et/ou postrieure, claire ou purulente, pouvant tre responsable dune obstruction nasale;
toux irritative recrudescence nocturne; otite congestive; conjonctivite; dans un contexte
de vre le plus souvent modre mais parfois leve. On peut aussi observer des adnopathies cervicales
ractionnelles.
I.3. Prise en charge thrapeutique

Le traitement est purement symptomatique: lavage des fosses nasales au srum physiologique, antipyrtiques si
vre. Le traitement antibiotique ne senvisage quen cas de complication bactrienne avre (otite, sinusite) vo-
que devant une vre persistante plus de 3jours ou en cas dvolution prolonge plus de 10jours. Une conjonc-
tivite purulente isole, dont la prsence doit nanmoins faire rechercher une infection haemophilus (otite), ne
justie que dun traitement antibiotique local par collyre.
1248 BOOK DES ECN

1.7.77
II. Angines
II.1. Gnralits
Atteinte inammatoire des amygdales palatines trs frquente chez lenfant, le plus souvent dorigine virale sur-
tout avant 3ans. Les angines streptocoque (25 40% des cas aprs 3ans) peuvent se compliquer (rhumatisme
articulaire aigu=RAA, glomrulonphrite, abcs rtropharyng, adnophlegmon) et justient dun traitement
antibiotique.

Toutes les angines associent brutalement une vre souvent leve, une odynophagie (douleur la dglutition)
et des modications de loropharynx. Lexamen ou linterrogatoire peuvent galement retrouver des adnopathies
cervicales bilatrales, une otalgie rexe, des troubles digestifs. Le plus souvent, aucun signe ne permet daffirmer
affi
ffi
une origine virale ou bactrienne chez lenfant. Selon laspect clinique, on distingue:
les angines rythmateuses: simple congestion rythmateuse des amygdales;
les angines rythmatopultaces: enduit blanchtre recouvrant partiellement des amygdales rythmateuses;
ygdales rythm
ryth
les angines vsiculeuses: vsiculesrosives sur fond rythmateux stalant
antt sur les amygdales
amygda
amy et/ou le voile
du palais: voque plutt une origine virale (herpangine coxsackie A;; angine herptique
herptiqu
herp HSV de type I);
les angines pseudomembraneuses: fausses membranes paisses es et adhrentes aux amygdales et aux piliers pou-
vant diffuser vers la luette: doivent faire voquer une mononuclose
nuclose infectieuse
nonuclose infectie
in EBV ou une diphtrie (excep-
tionnelle en France du fait de la vaccination, envisager
er si immigr rcent
sager rc dun pays endmique non vaccin);
les angines ulcreuses ou ulcroncrotiques:: rares lenfant: doivent faire voquer une angine de Vincent
ares chez len
lenfan
(infection fusospirillaire), si ulcrations
ns unilatrales
latrales des
d amygdales;
a ou une agranulocytose rvlant une leuc-
mie, si ulcrations bilatrales.
II.4. Prise en charge

harge thrapeutique
thrape
thrap
En labsence
sence
ence de score prd
p
prdictif dangine bactrienne valid chez lenfant, tout enfant de plus de 3ans porteur dune
angine
gine doit bn
bncie
bncier dun test de diagnostic rapide (TDR).
Si le TDR est
es ppositif, un traitement par amoxicilline pour 6jours est mis en route.
DR est ngatif et en labsence de facteur de risque de RAA (ATCD personnel de RAA, sjour dans un pays de
Si le TDR
haute endmie de RAA, angines rptes streptocoque, conditions sociales sanitaires ou conomiques dfavo-
rises), le traitement est uniquement symptomatique comme pour les enfants de moins de 3ans: antalgiques et
antipyrtiques.
Si le TDR est ngatif, mais quil existe des facteurs de risque de RAA, il faut envoyer un prlvement de gorge au
laboratoire, et un traitement antibiotique ne sera institu que sil est positif: le traitement reste efficace sil est
dbut dans les 9jours qui suivent les premiers symptmes.
En cas dallergie lamoxicilline, on prescrit une cphalosporine de troisime gnration (cefpodoxime) pen-
dant 5jours. En cas dallergie toutes les btalactamines, on prescrit un macrolide pendant3 ou 5jours selon la
molcule.
En cas daspect atypique, il faut raliser des examens particuliers: prlvement de gorge et NFS si angine ulc-
reuse; prlvement, NFS et srologie EBV si angine pseudomembraneuse.
Une viction scolaire de 48heures aprs le dbut du traitement antibiotique est recommande en cas dangine
streptococcique. Le traitement prophylactique des sujets contacts risque dinfection svre streptocoque (im-
munodprims, ATCD rcent de varicelle) est galement recommand.
BOOK DES ECN 1249

1.7.78
78. Coqueluche
+ Objectifs:
Diagnostiquer une coqueluche.
K Mots cls : Bordetellapertusis; toux; vaccination; PCR; macrolides

PMZ: Vaccination des sujets de lentourage; Recherche dun sujet contact; Hospitalisation des
nourrissons gs de moins de trois mois; Dclaration des cas groups
B Recommandations, m
dation):
/
Aucune
.c o
ine
I.Gnralits
ec
ed
Toxi-infection Bordetellapertusis (bacille Gram ngatif);
if);
em
scrtion de toxines (pertussique, adnylcyclase,
se, dhmagglutinines)
dhmagglut
dhmagglutinin responsables dune ncrose de lpith-
ord
lium respiratoire et tropisme galement neurologique;
urologique
res gouttelettes);
telettes);
maladie hautement contagieuse (gouttelettes);
w.t
premire cause de mortalit infectieuse
ernires
fectieuse ch
chez le nourrisson g de10 70jours;
res annes een rraison de la perte dimmunit des sujets vaccins dans lenfance et qui ont
recrudescence ces dernires
/wwmunit: actuelle
perdu leur immunit: actuelleme
actuellement, le rservoir est constitu des adultes jeunes;
p :/
ion:: 7 10jours.
incubation: 10jou
h t t
II.Clinique
.Cliniq
.Cliniqu
Terrain: nourrisson non parfaitement vaccin (moins de 3doses);
phase catarrhale: toux et rhinite non spcique, vre modre;
phase dtat:
quintes de toux,
avec reprise inspiratoire bruyante (chant du coq) et plus ou moins difficile,
mtisante,
recrudescence nocturne,
de plus en plus nombreuses,
dclenches par la mobilisation, lalimentation;
auscultation normale (sauf en cas de surinfection);

particularits chez le nouveau-n:
quintes asphyxiantes avec possibles malaises au dcours,
apnes;
1250 BOOK DES ECN

1.7.78
particularits chez ladulte:

toux isole, aspcique mais tranante,
chez un sujet dont la dernire vaccination date de plus de 12ans;
phase de dclin:
diminution progressive du nombre de quintes,
dure totale de plusieurs semaines (maladie des 100jours).
III.Diagnostic microbiologique
PCR sur scrtions nasopharynges: examen de choix dans les 3premires semaines: excellentes sensibilit et
spcicit;
culture: sensibilit moyenne, qui diminue rapidement;
/
srologies: 2srums 21jours dintervalle; recherche danticorps antitoxine pertussique.
m
IV.Traitement
.co
ine
critres dhospitalisation: nourrisson g de moins de trois mois: surveillance
ancee des quintes,
quintes ap
apnes, malaises;
ec
antibiothrapie: macrolide (Josamycine pendant 14jours, clarithromycine
romycine
mycine pend
pendant 7jours ou azithromycine
pendant 3jours;
ed
em
isolement+++ maintenir pendant les cinq premiers traitement;
rss jours de traitemen
traitem
rd
mesures prventives:
secondaire:
so
recherche et traitement duu contaminateur,
ontaminateu
primaire:.tre
antibioprophylaxie et mise jour d
du ca
calendrier vaccinal des sujets contacts;
ww
vaccination
ion (trois
trois doses M
M2, M3, M4, rappel 18mois, 13ans, chez ladulte jeune en ge davoir des
://w
enfants),
fants),
nts),
dclaration
claration DDAS
DDASS d des cas groups (>2cas).
ttp
h
BOOK DES ECN 1251

1.7.84
84. Infections herps virus de lenfant

immunocomptent
+ Objectifs :
Diagnostiquer et traiter une pousse dherps cutan et muqueux.
Diagnostiquer et traiter une varicelle et en connatre les complications.
Diagnostiquer et traiter un zona dans ses diffrentes localisations.
Prciser les complications de la maladie herptique chez le nouveau-n et latopique.
K Mots cls : Aucun.

m /
contre-indication me de Rey;o
e vention du .
PMZ: Contre-indication laspirine en cas de varicelle: risque de syndrome
aux corticodes en cas dinfection HSV ou VZV; prvention
c
ccontage VZV
chez limmunodprim
cin
, intitul et source (pourr chaque rrecommandation) :
m
Prise en charge de lherps cutanomuqueux cheze
hez le sujet immunocomptent (Manifestations
oculaires exclues). Document HAS.
e
s ord
Infections herptiques
tiques
ques
.tr e
miologie
iologie
I. pidmiologie w w
:
La sroprvalence
/ /w
prvalence HSV
HSV1 eest maintenant de moins de 20% 5ans et de 40 60% entre 20 et 40ans. La primo-in-
ection survient donc
fection
tt p d plus souvent dans une population dadultes jeunes.
HSV2
herpsh
SV2 est lag
lage
lagent le plus frquemment en cause dans lherps gnital. Dans la population gnrale, 60 80% des
ps gnitaux
p g (rcurrences+primo-infections) sont imputables HSV2.
Gingivostomatite herptique: primo-infection herptique la plus frquente. Symptomatique dans 10-15% des cas.
II.1. Mningoencphalites HSV

Dbut progressif. Syndrome fbrile et altration de ltat gnral non spcique. volution en quelques jours avec
troubles de la vigilance et anomalies neurologiques focales: crises convulsives partielles brachiofaciales, tat de
mal convulsif, dcits neurologiques.
1252 BOOK DES ECN

1.7.84
II.2. Gingivostomatite herptique

Incubation de 4 8jours. Fivre leve. Odynophagies et refus alimentaire.
Gingivite: gencives rouges tumes sanguinolentes.
Stomatite: prsence de vsicules parfois pribuccales dans la cavit buccale. Puis prsence dulcration la place
des vsicules.
II.3. Forme oculaire

Kratoconjonctivite unilatrale associant il rouge douloureux, photophobie, larmoiement. Aspect de kratite
dendritique lexamen de la lampe fentes avec utilisation de uorescine.
II.4. Herps cutanomuqueux

Site frquent de primo-infection. Localisation prfrentielle pribuccale.
aspect conuant et ncrotiques.

m/
Sensation de brlure et dmangeaison. Apparition dun rythme puis de vsicules sorganisant en bouquet
ouquet
et avec
a
II.5. Syndrome de Kaposi-Juliusberg

.co
ine
Complication infectieuse de leczma du nourrisson. Primo-infection HSV1 V1 touchant
uchant le nour
nourrisson de moins de
ec
2ans par contage proche avec une personne prsentant une lsion cutane
tane
e herptique.
herptiqu
ed
Apparition de vsicules sur les lsions deczma et sur la peau sainee avec extension
sation. Aspect conuent et suintant des vsicules. Syndrome
me fbrile
brile gnr
exten
extensio aux muqueuses et gnrali-
em gnralis avec altration de ltat gnral.

gnralis
II.6. Herps nonatal

ord
res
Trois formes cliniques: cutanomuqueuse:
ueuse: 30-40%;
30-40% neurologique:
ne 30-40% et systmique: 20-40%.
w.t
Survient dans les 21premiers jours
Contamination in utero par
ourss suivant la naiss
ar voie
n
naissance. Seule infection herptique de lenfant lie au virus HSV2.
ie transplacentaire
transplac
transplacent ou ascendante; ou per partum par contact avec la lire gnitale.
tendue.
/ww
Risque de forme systmique
stmique
mique gravi
gravissim
gravissime comportant une mningoencphalite; hpatite pulmonaire et cutane
p:/
Mesure dee prvention ded lal contamination+++.
t t
h complmentaires
III. Exam
Exa
Examens
III.1. Mningoencphalites HSV

Analyse du LCR par ponction lombaire. Pliocytose modre (env. 100c./mm3) prdominance de lymphocytes.
Biochimie: hyperprotinorachie 1g/L.
PCR du gnome viral dans le LCR. Augmentation de linterfron alpha dans le LCR (rapport interfron alpha LCR/
sang augment). Peut tre normal au dbut.
Imagerie: TDM lsions hypodenses frontoparitales. IRM: hypoT1 et hyperT2 cortico-sous-corticales frontopa-
ritales avec prise de contraste gadolinium; lsions ncroticohmorragiques.
EEG: ralentissement et focalisation: prsence de complexes lents priodiques. Convulsions focales dans la rgion
frontoparitale.
BOOK DES ECN 1253

1.7.84
III.2. Gingivostomatite herptique

Examens complmentaires: non ncessaire dans les formes classiques. Possibilit de culture virale, recherche
dantignes HSV par Elisa ou immunouorescence.
III.3. Herps cutanomuqueux

Diagnostic biologique par prlvements de la lsion: culture virale, PCR du gnome viral.
III.4. Herps nonatal

Recherche de signes dinfection nonatale (clinique et recherche par PCR du gnome viral sur prlvements pri-
phriques). Surveillance clinique du nouveau-n pendant les premiers jours.
IV. volution, complications
IV.1. Mningoencphalites HSV

Pronostic: 70% de dcs sans traitement, <20% 6mois si traitement.
Environ 40% de squelles mineures, 50% de squelles svres: pilepsie, e, troubles cogni
cognitifs
cognitifs, troubles moteurs et
de langage.
Facteurs pronostiques: prsence de troubles de vigilance, rapidit dinstauration du traitement.
dit dinstaurat
Risque de rcurrence possible mais rare.
IV.2. Gingivostomatite herptique

ue
Apyrexie et disparition des signes locaux
ocaux
aux en8-15jours.
en8-15jours
en8-15j Risque de rcurrence dans le mme territoire.
IV.3.Forme oculaire
re
Risque de rcidive
divee aprs primo
primo-inf
primo-infection. volution squellaire, opacication cornenne et baisse dacuit visuelle.
IV.4.
4. Herps cutanomuqueux
cuta
cu
volution
ution spontanment
spo favorable en7 10jours. Risque de rcurrence.
IV.5. Syndrome de Kaposi-Juliusberg

Risque de sepsis svre, collapsus, surinfection cutane.
II.6. Herps nonatal

La mortalit est nulle dans les formes cutanomuqueuses strictes, de 15% dans les formes neurologiques et de 40
70% dans les formes systmiques. Le nouveau-n est asymptomatique la naissance.
1254 BOOK DES ECN

1.7.84
V. Traitement
V.1. Mningoencphalite HSV

En urgence, en hospitalisation
tiologique: acyiclovir i.v. 20mg/kg par 8heures pendant21jours.
Symptomatique: anticonvulsivant, antidmateux, soins de nursing.
V.2. Gingivostomatite herptique

Symptomatique: bains de bouche antiseptiques et antalgiques. Antalgique. Hydratation.
tiologique: aciclovir p.o. ou i.v. la dose de800mg/j pendant 5jours peut rduire la dure de lvolution.
Hospitalisation en cas de forme svre: dysphagie, douleurs, dshydratation. Perfusion intraveineuse, aciclovir
i.v.
V.3. Forme oculaire

Aciclovir en pommade ophtalmologique. Contre-indication aux corticodes locaux
ocaux +++.
+++ Traitement
Tra
antalgique.
V.4. Herps cutanomuqueux

Aciclovir en crme cutane. Traitement antalgique.
V.5. Syndrome de Kaposi-Juliusberg

rg
Hospitalisation.
se de 250mg/m2
tiologique: aciclovir i.v. la dose
Symptomatique: antibiothrapie
hrapie
pie large spectre
sp
spect en cas de surinfection, rhydratation i.v. et traitement du collap-
sus. Bains antiseptiques.
ues.
V.6. Herps
rps
s nonatal
nonat
Traitement:
itement: tiologique:
tiolog
tio si culture positive ou signes cliniques: Zovirax i.v.: 20mg/kg par 8heures pendant15-
21jours
ours en
e cas
ca datteinte neurologique.
BOOK DES ECN 1255

1.7.84
Infections VZV
I. pidmiologie
La plus contagieuse des maladies ruptives. La transmission est arienne par les gouttelettes de salive qui p-
ntrent par les muqueuses des voies ariennes suprieures et conjonctivales.
90% des cas de varicelle surviennent chez lenfant entre 1 et 14ans.
Le zona touche 20% de la population.
II. 1.Forme classique de varicelle

Aprs une incubation de 15jours en moyenne.
m/
Apparition dune fbricule rapidement associe une ruption cutane voluant par pousses. Dbut ut des lsions
ls
lsio
.co
sur le crne et progressivement gnralises. Exanthme sous forme de vsicules contenant nt un
desschement de la vsicule et formation de crotes. Coexistence de lsions dges diffrents.
ffrents.
ents
n liquide clair,
cla puis
p
ine
ec
II.2.Formes graves: varicelle nonatale, varicelle de limmunodprim
limmunodpr
immunod
ed
Forme dissmine avec lsions cutanes, oride, surinfections, hpatite,
tite, encphalit
encphalite,
encph CIVD.
II.3.Rcurrence: les zonas

em
ord
Rsurgence du virus, dans un territoire localisalis
s (disposition
(dispositio mmtamrique) par migration partir dun ganglion
re s
sensitif, infect initialement.
w.t
Localisation frquente: tronc, visage.
Apparition dune nvralgiee puis
isage.
g
uis dune ruption
ruptio
rup vsiculeuse mtamrique unilatrale, douloureuse.
/ w w
Risque fonctionnel local datteinte ophtalmologique.
ocal en cas datteint
datte
:/
p complmentaires
III. Examens cco
h
Culturett
ure vira
virale
virale: examen de rfrence.
ost rapide: examen des cellules vsiculaires en immunouorescence laide dun anticorps monoclonal
Diagnostic
(recherche dAg viraux) ou par PCR.
PCR VZV dans le LCR: encphalites, mylites.
Srologie: intrt pidmiologique, diagnostic rtrospectif uniquement ou en vue dune vaccination.
IV. volution
Pour la forme classique: volution le plus souvent bnigne en quelques jours. Risque de surinfection cutane,
pulmonaire. Pour limmunodprim risque datteinte svre.
Risque de rcurrence sous forme de zona dans le mme territoire, pronostic visuel en cas de zona ophtalmologique.
Risque de varicelle nonatale majeure si ruption survenant de 5jours avant 2jours aprs la naissance (absence
danticorps maternels protecteurs).
1256 BOOK DES ECN

1.7.84
V. Traitement
V.1. Traitement symptomatique, traitement local

Aspirine contre-indique chez lenfant. Utiliser paractamol.
Antihistaminiques sdatifs: hydroxyzine, dexchlorphniramine.
Ongles propres et coups courts.
Douches ou bains quotidiens avec savon doux.
Chlorhexidine en solution aqueuse pour prvenir les surinfections.
V.2. Antibiothrapie
Uniquement en cas de surinfection cutane avre.
V.3. Traitement antiviral
m/
.co
Rserv aux formes svres et/ou compliques.
Varicelle de limmunodprim ou varicelle grave du sujet non immunodprim, ou dans ns la forme nonatale.
no
nonat
Aciclovir i.v. pendant 10jours.
ine
En cas de zona
ec
Traitement: aciclovir systmique la phase aigu pour rduire lintensit
nsit et la dure de lpisode; pommade aci-
ed
clovir en cas datteinte ophtalmologique. Traitement antalgique.
e
V.4. Traitement prventifm
ord
viction scolaire jusqu disparition des crotes.
otes.
es.
es
Chez limmunodprim:
r
w.t
viter contact avec varicelleux;
immunoglobulines spciques
ux;
ques VZV (ATU)
ciques (AT en cas de contage<48heures.
/ww
V.6. Vaccination
nation
tion par virus
viru vivant attnu
v
p:/
Indiqus
qus
h t
s chez:
t
less enfants exposs
exp
ex aux formes graves (hmopathie, tumeur solide);
les pe
personnes (sans antcdent de varicelle et avec srologie ngative) au contact de sujets risque
(immunodprims);
les professionnels au contact de la petite enfance ou exerant dans des services risque de varicelle grave;
adulte de plus de 18ans expos (contage<3jours).
BOOK DES ECN 1257

1.7.84
Infections CMV
I. pidmiologie
La prvalence nonatale de linfection CMV est estime 0,5% dans les pays industrialiss. La mortalit postna-
tale due linfection CMV varie de 0 4,7%.
1.Forme congnitale
Infection souvent asymptomatique (90%). Infection lors dune virmie maternelle en cas de primo-infection ou
de ractivation.
Tableau clinique de maladie des inclusions cytomgaliques associant:
m/
signes gnraux: hpatosplnomgalie, thrombopnie, ictre, RCIU, dtresse respiratoire, myocardite;
yocardite;
cardite;
co
signes neurologiques: calcications crbrales, surdit, choriortinite.
.
2.Primo-infection
ine
ec
Asymptomatique le plus souvent.
ed
Signes gnraux peu spciques: vre, asthnie.
em
III. Examens complmentaires res
ord
e s
Srologie ou culture virale, PCR du gnome
r
nome viral.
w .t
Virurie CMV dans les 3premiersrs jours cas de forme congnitale.
ours de vie en ca
IV. volution
tion
/w w
on et comp
complications
com
Squelles
lles
p :/
es neurologiques
neurologiq type de surdit, ccit, pilepsie dans les formes congnitales prcoces. Parfois
tt
yhandicap.
polyhandicap.
h
Traitement par ganciclovir du nouveau-n en cas datteinte neurologique (rduction du risque de surdit).
1258 BOOK DES ECN

1.7.86
86.Infections bronchopulmonaires du nourrisson,

de lenfant
+ Objectifs:
Expliquer les risques inhrents aux valves articielles etauxprothsesvasculairesetlesme-
suresprventivescorrespondantes.
Diagnostiquer une complication lie au matriel prothtique ou au traitement associ.
K Mots cls : Bronchiolite; pneumopathie; VRS; pneumocoque, mycoplasme

PMZ: Oxygnothrapie dans les formes hypoxmiantes. Rvaluation 48-72heures
m /
es aprs int
.co orps tran

duction dun traitement antibiotique dans les pneumopathies. Recherche dun corps
intro-
tranger dans
les pneumopathies rptition
ine
B Recommandations, ec
intitul et source (pour chaque haque recommandation):
rec
ed
confrence de consensus sur la prise en charge des bronchiolites
onchiolites ANAES septembre2000;
antibiothrapie par voie gnrale en pratique courante
urante dan
dans les infections respiratoires basses de
em
ladulte et lenfant: Recommandations AFSSAPS2005.
SSAPS2005.
s ord
I. Bronchiolite aigu
u du nour
nourris
nourrisson
.tr e
Diagnostic:
pidmies w w
es hivernales, le
l plus
plu souvent virales (VRS),
: /
nourrisson
/w
urrisson
sson g de moi
moins de deux ans,
tt p
toux sche associe
asso
a
rrhinopharyngite,
hinoph
hinophary
une dtresse expiratoire avec freinage et sibilants prcde dune phase de
hvent
ventuellement rles crpitants vocateurs dune bronchioalvolite.
infection pulmonaire bactrienne (tableau infectieux franc, crpitants au premier plan),
coqueluche (toux sche survenant volontiers en quintes, chez un enfant non encore immunis, notion de
contage),
cardiopathie congnitale ou myocardiopathie (importance de la recherche de signes dinsuffisance
cardiaque);
critres de gravit:
polypne supercielle, signes de lutte majeurs ou au contraire puisement respiratoire,
hypoxmie (SpO2), hypercapnie (sueurs), apnes,
retentissement: difficults alimentaires, hypotonie, somnolence;
le plus souvent aucun,
radiographie de thorax et bilan infectieux (NFS,CRP) en cas de suspicion de surinfection;
BOOK DES ECN 1259

1.7.86
critres dhospitalisation:
lis au terrain:
cardiopathie, pathologie respiratoire chronique; prmaturit (<34SA),
jeune ge (6semaines),
contexte social compromettant la surveillance et/ou le recours aux soins;
dtresse respiratoire:
intensit de la polypne (FR>60/min),
intensit des signes de lutte,
apnes ou insuffisance respiratoire;
retentissement sur ltat gnral:

difficults la prise des biberons (<2/3 des prises habituelles); troubles de lhydratation,
somnolence, aspect toxique,
malaises;
traitement en ambulatoire:
fractionnement des repas,

m/
dsobstruction nasale au srum physiologique, rpte aussi souvent que ncessaire,
.co
kinsithrapie respiratoire si lenfant est encombr,
antibiothrapie uniquement en cas de surinfection bactrienne patente (signes
ine inate;
te;
condensation alvolaire radiologique): association amoxicilline-clavulinate;
ignes infectieux
infect gnraux,
traitement hospitalier:
ec
ed
oxygnothrapie si lenfant a une insuffisance respiratoire,
proclive dorsal30 (ralis avec un harnais de scurit),
t),
em
surveillance rapproche de la frquence respiratoire,
ratoire,
oire, des signes
sign de lutte respiratoire, de la SpO2, de ltat
ord
hmodynamique et nutritionnel,
maintien dune hydratation et dunee nutrition
trition correctes
correcte
cor (90-120mL/kg/j): soutien nutritionnel entral en
res
cas de mauvaises prises alimentaires,
entaires, hydratation intraveineuse uniquement si lalimentation entrale est
ntaires, hydratatio
hydrata
mal tolre.
w.t
II.Bronchite w
te aigu
/w
:/
Diagnostic:
p
stic:
h tt
toux
oux fbrile,
dtresse re
rles
r
respiratoire,
bronchiques;
indications de la ralisation dune radiographie de thorax:
enfant fbrile avec auscultation pulmonaire vocatrice (crpitants, sous-crpitants et/ou tachypne (en
dehors des bronchiolites),
vre inexplique (prolonge ou mal tolre), en particulier chez le nourrisson,
toux fbrile persistante ou accompagne de tachypne croissante,
pneumonies rcidivantes et/ou suspicion de corps tranger inhal,
doute diagnostique entre une bronchite et une pneumopathie;
traitement;
dsobstruction nasale au srum physiologique,
traitement symptomatique de la vre,
antibiothrapie,
indications:
vre>38C persistante plus de trois jours,
atteinte alvolaire clinique (crpitants) ou radiologique,
amoxicilline+acide clavulanique (S.pneumoniae, Haemophilusinuenzae non B).
1260 BOOK DES ECN
1.7.86
III.Pneumopathie
Diagnostic:
contexte pidmique, notion de contage,
vre,
polypne, toux, signes de lutte plus ou moins marqus en fonction de lintensit de la dtresse respiratoire
(au maximum, insuffisance respiratoire),
tableaux trompeurs: douleurs abdominales fbriles, mningisme,
auscultation : atteinte alvolaire localise : crpitants, diminution du murmure vsiculaire, souffle

tubaire);
critres de gravit:
lis au terrain:
jeune ge,
pathologie chronique cardiaque ou respiratoire sous-jacente, immunodpression,
m/
lis la prsentation clinique,
syndrome infectieux svre (rechercher des troubles hmodynamiques),

insuffisance respiratoire,
.co
principales causes:
ine
retentissement: troubles alimentaires, altration de ltat gnral;

ec
pneumopathies virales,
OMA associe), ed
streptocoque pneumoniae (tableau brutal, signes gnraux
aux marqus, vr

vre importante, ventuellement
em
mycoplasme pneumoniae (tableau progressif, vre
vre moins iinten
intense, ventuellement ruption polymorphe
associe);
ord
res
radiographie de thorax:
w.t
objective le foyer pulmonaire
monaire alvolaire
recherche des complications:
a
alvol ou interstitiel,
omplication panchement pleural, abcs;
w
biologie:
/w
p:/
recherche
herche dun syn
marqu
marqu,
syndrome inammatoire (NFS, CRP) en faveur dune infection pneumocoque sil est
htt
hm hmocu
hmoculture en cas de suspicion de bactrimie pneumocoque (prsence de signes de gravit
vocateurs),
v
recherche dune hyponatrmie en cas dinfection pneumocoque,
PCR sur les scrtions nasales la recherche du mycoplasme si ce germe est suspect;
traitement:
hospitalisation en cas de signes de gravit (QS supra) avec traitement des dfaillances (hmodynamique,
respiratoire, alimentaire),
antibiothrapie:
systmatique, dbute en urgence et probabiliste,

avant lge de 3ans (pneumocoque jusqu preuve du contraire):
amoxicilline (80-100mg/kg/j en 3prises et pour une dure de 10jours,
en cas dallergie la pnicilline ou de prsence de signes de gravit : C3G (cfotaxime
100mg/kg/j ou ceftriaxone 50mg/kg/j);
aprs lge de 3ans (pneumocoque et mycoplasme):
amoxicilline (100-120mg/kg/j en 3prises et pour une dure de 10jours si le tableau est
vocateur du pneumocoque. Switch pour un macrolide en labsence damlioration au bout
de 48heures de traitement bien conduit,
BOOK DES ECN 1261

1.7.86
macrolide (josamycine, clarythromycine ou azythromycine) si le tableau est vocateur de

mycoplasme,
en cas dallergie la pnicilline, pristinamycine si lenfant est g de plus de 6ans et que
latteinte est modre. Hospitalisation et traitement par C3G dans les autres cas;
dans tous les cas, rvaluation 48-72heures, rapproche en cas daggravation:
aucune modication de la prise en charge si amlioration,

discuter une radiographie de thorax en labsence damlioration,
hospitalisation en cas daggravation;
surveillance:
si lenfant est hospitalis, surveillance rapproche des signes gnraux, de lhmodynamique et de
ltat respiratoire,
en ambulatoire, consultation 48-72heures pour sassurer de la normalisation de ltat clinique,
la radiographie de thorax de contrle nest pas systmatique pour un premier pisode.
IV.Pleuropneumopathies
m/
Diagnostic:
.co
ine
tableau infectieux et respiratoire marqu,
douleurs abdominales plus importantes,
c
matit la percussion, diminution du murmure vsiculaire,
e
ed
radiographie thoracique montrant un panchement pleural,
diagnostic conrm par la ponction pleurale (ralise

al,
e chez
hez un enfant sta
stable et au besoin aprs chographie
de reprage);
em
pneumocoque,
ord
3germes les plus frquents:
staphylocoque,
res
w.t
streptocoque A;
stratgie antibiotique:
ue:
w
C3G (cfotaxime)
/w
taxime)
axime) associe
associ de la vancomycine ou de la rifampicine,
p /
traitement
:ementnt IV au moins
mo 15jours (jusqu lobtention dune apyrexie franche et de la normalisation de lexa-
htt
men pulmonaire)
pulmona puis relais per os (amoxicilline-rifamycine) pour une dure totale de 6semaines.
1262 BOOK DES ECN

1.7.90
90. Infections naso-sinusiennes de lenfant

+ Objectifs:
Diagnostiquer une rhinosinusite aigu
K Mots cls : Sinusite; ethmodite

PMZ: Toujours raliser une TDM et mettre sous antibiotique IV en cas dethmodite.
Brespiratoires
Source : Recommandations GPIP dcembre 2011 : Antibiothrapie dans les infections ons
m/
hautes.
. co
in e
I. pidmiologie
e c
Il sagit dune atteinte infectieuse dun ou plusieurs sinus de la e d
a face, dorigine
dor virale ou bactrienne, justiant dun
e
traitement antibiotique si lorigine bactrienne est probable.
bable. m
+DHPRSKLOXVLQXHQ]DH, pneumocoque, streptocoque,
o r d
Les bactries responsables de sinusite sont pluss ou moins les
ptocoque, Branh
l mmes que celles rencontres dans les otites :
Branhamella catarrhalis et plus rarement staphylocoque.
B
ivement
vement au cours
Les sinus se dveloppent progressivement
e s co d de la croissance, expliquant lge de survenue des diffrentes
w .tr
sent ds la naissa
sinusites: lethmode est prsent naissanc
naissance, le sinus maxillaire apparat aprs 3ans, et le frontal aprs 7ans.
osticw
II. Diagnostic
gnostic
/ w
des d
diffrents tableaux cliniques et prise en charge
p : /
t
thrapeutique
hrapeuti
hrapeutiqu
ht
II.1. Sinusite
Si ethmodale
Touche lenfant de 6mois 5ans, la plus rare mais la plus grave des sinusites de lenfant du fait du risque datteinte
ophtalmologique.
Elle associe une vre leve et un dme rythmateux de langle interne de la paupire suprieure.
Elle ncessite une hospitalisation immdiate pour mise en route dune antibiothrapie intraveineuse large
spectre aprs ralisation dun scanner qui conrme le diagnostic et recherche une collection intraorbitaire qui
peut justier dun drainage chirurgical en cas dexophtalmie, dophtalmoplgie externe, danesthsie cornenne
ou de mydriase.
II.2. Sinusite maxillaire

Touche lenfant aprs 3ans, distinguer dune simple rhinosinusite dans un contexte de rhinopharyngite virale qui
ne justie que dun traitement symptomatique.
BOOK DES ECN 1263

1.7.90
Sont en faveur dune surinfection bactrienne:

la persistance de la vre pendant plus de 3jours;
la persistance ou laugmentation des douleurs sinusiennes sous-orbitaires;
une douleur unilatrale pulsatile augmente en antexion, leffort ou en n de journe;
une rhinorrhe purulente unilatrale.
Le diagnostic est le plus souvent clinique. La radiographie standard est inutile. Un scanner sera ralis en cas de
doute diagnostique, de rsistance au traitement de premire intention ou de suspicion de complication (abcs
orbitaire, abcs crbral, thrombophlbite crbrale).
Le traitement associe une antibiothrapie probabiliste de8 10jours (amoxicilline 80 90mg/kg/j en 2 ou
3prises ou cefpodoxime en cas dallergie lamoxicilline; voire cotrimoxazole en cas dallergie toutes les pni-
cillines); des antalgiques et des antipyrtiques; une corticothrapie de courte dure (0,8 1mg/kg/j pendant
3jours). Lamoxicilline-acide clavulanique est prescrit en deuxime intention en cas dchec du traitement par
amoxicilline ou en premire intention si une origine dentaire est suspecte.
m/
II.3. Sinusite frontale
.co
ine
Touche lenfant aprs 10ans, avec une smiologie identique celle de ladulte: vre
sus-orbitaire plutt unilatrale. Le traitement antibiotique (amoxicilline-acide
vre et douleur pulsatile
de clavulanique
p
pulsa frontale
avulanique pendant
p
pen 8 10jours)
ec
doit tre dbut plus prcocement que dans les sinusites maxillaires du u faitt dun risque de complication plus lev.
ed
II.4. Sinusite sphnodale
em
ord
Touche rarement le grand enfant, de diagnostic ic clinique difficile
conrme par la ralisation dun scanner qui recherche
diffic (vre et cphales intenses rtro-orbitaires),
echerche une complication
c neurologique (abcs crbral ou throm-
res
bophlbite) frquente: traitement antibiotique intraveineux dbuter en urgence en milieu hospitalier.
ntibiotique intrave
int
w.t
/ww
p:/
htt
1264 BOOK DES ECN

1.7.93
93. Infections urinaires de lenfant. Leucocyturie

+ Objectifs:
Diagnostiquer une infection urinaire chez le nourrisson et lenfant.
K Mots cls : E. coli; reux vsico-urtral.

PMZ: chographie rnale la recherche dune uropathie; adaptation de lantibiothrapie lanti-
biogramme; prvention des rcidives (traitement de linstabilit vsicale, de la constipation) ch
chez
lenfant continent.
m/
B Recommandations, .co
mmand
ine
Diagnostic et antibiothrapie des infections urinaires bactriennes communautaires
mmunauta du nourrisson et
de lenfant, fvrier2007.
ec
cation/6b51
http://www.afssaps.fr/var/afssaps_site/storage/original/application/6b51d57126bf4e2d62852920dfc
a06cb.pdf
ed
e m
I.Pylonphrite
o r d
e
Il sagit de linfection bactrienne svres
vre la plus frquente:
frqu le diagnostic doit tre voqu devant toute vre pro-
longe sans point dappel clinique.
w
Le diagnostic doit tree voqu .tr
inique.
que
oqu devant
devan totoute vre quelle quen soit la dure en cas duropathie diagnostique en
priode antnatale.
w
ale.
/w
le
Diagnostic
gnostic
p : /
nostic clinique
clinique:
q
h tt
vre;
signes
ignes fonctionnels
igne fo urinaires (vidents selon lge): pollakiurie, dysurie, urine odorante;
altration de ltat gnral (inconstante);
douleurs lombaires (inconstantes, dautant plus frquentes que lenfant est g);
vomissements;
toujours rechercher des troubles hmodynamiques (marbrures, allongement du temps de recoloration cutane,
hypotension).
Examen complmentaire de premire intention: la bandelette urinaire (BU) la recherche dune leucocyturie et
de nitrites. Grande sensibilit: ngative, elle limine le diagnostic, sauf chez les nourrissons gs de moins de trois
mois, en cas dantibiothrapie ou de leucopnie.
Autres examens complmentaires: ils ne seront raliss quen cas de bu positive (sauf cas particuliers sus-cits):
ECBU: examen direct (recherche dune leucocyturie, dune bactriurie aprs coloration de Gram, uroculture et
ralisation dun antibiogramme en cas duroculture positive);
NFS: recherche une hyperleucocytose polynuclaires;
CRP ou procalcitonine: recherche un syndrome inammatoire;
BOOK DES ECN 1265

1.7.93
hmoculture: en cas de signes gnraux faisant voquer une bactrimie (frissons, troubles hmodynamiques);
ure sanguine et cratininmie: limine une insuffisance rnale (trs rare);
chographie rnale pour rechercher un abcs rnal, une anomalie des voies excrtrices (dilatation uropyloca-
licielle) faisant voquer une uropathie sous-jacente;
cystographie rtrograde la recherche dun reux vsico-urtral (RVU): elle ne sera ralise pour une pre-
mire pylonphrite quen cas danomalie chographique (dilatation urtrale et/ou pylocalicielle faisant vo-
quer un reux vsico-urtral de haut grade et de manire systmatique en cas de rcidive);
scintigraphie rnale au DMSA distance (6mois) de linfection: recherche de cicatrices rnales. Examen rser-
v aux cas dinfections rcidivantes.
Le diagnostic de pylonphrite est afrm devant une leucocyturie suprieure 104/mL

et la prsence dune ore bactrienne unique suprieure 105/mL.
Principes thrapeutiques
m/
.co
Hospitalisation si lenfant est g de moins de trois mois ou sil prsente des signes dinfection
Traitement antibiotique de 10jours au total, dabord intraveineux puis oral.
n svre.
re.
ine
Traitement dattaque pendant 2 4jours
ec
Ceftriaxone (IV ou IM), pour les patients hospitaliss ou ambulatoires:
toires: 50mg/kg/j en injection quotidienne
es: 50mg/k
ed
unique, sans dpasser la dose adulte de 1g/j, sauf si le germe
me identi
denti est u entrocoque (uroculture) ou que
un en
em
le direct est vocateur de ce germe: la ceftriaxone estt alors
3-4injections sans dpasser 4g/j);
ors remplac
remplace ppar de lamoxicilline (100mg/kg/j en
ord
association dun aminoside (gentamicine la
a dose de 3mg/kg/j
3mg/
3m en injection iv ou im quotidienne unique) en
cas:
res
w.t
dge<3mois,
duropathie malformative
mative
ve connue,
de syndrome septicmique,
/ww epticmique,
cmique,
dimmunodpression.
nodpression.
dpression.
p:/
htt
Traitement
Cotrimoxazole
otrimox
otrimoxazo
de rrelais
itement oral d
(contre-indiqu avant lge de 1mois) ou cxime ( partir de 6mois), en fonction des rsultats
de lantibiogramme;
an
en cas de rsistance aux autres familles dantibiotiques, la ciprooxacine peut tre envisage chez lenfant prpu-
bre. Chez ladolescent pubre, les uoroquinolones peuvent tre utilises comme chez ladulte.
Rvaluation clinique 48-72heures.
Recherche et traitement des facteurs de risque de pylonphrite:
recherche de signes dinstabilit vsicale: mictions imprieuses, fuites: rgles hyginodittiquesprescrip-
tion doxybutine (enfant>6ans);
prvention et traitement de la constipation.
1266 BOOK DES ECN

1.7.93
II.Cystite
Diagnostic rarement voqu chez le nourrisson.
Diagnostic frquent chez la petite lle:
signes urinaires au premier plan : dysurie, pollakiurie, brlures mictionnelles, fuites urinaires, douleurs
abdominales;
absence de vre;
absence de douleur lombaire;
absence de syndrome inammatoire;
BU positive (leucocyturie, nitrites);
ECBU: leucocyturie suprieure 104/mL et la prsence dune ore bactrienne unique suprieure 105/mL.
Traitement
m/
Antibiothrapie: Augmentin pour une dure de3 5jours;
prvention des rcidives (traitement de linstabilit vsicale, de la constipation).
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 1267

1.7.96
96. Mningites infectieuses

et mningo-encphalites chez lenfant
+ Objectifs:
Diagnostiquer une mningite ou une mningo-encphalite;
Identier les situations durgence et planier leur prise en charge;
K Mots cls : Syndrome mning; ponction lombaire; antibiothrapie probabiliste prcoce;; anti-
bioprophylaxie
m/
signes de gravit justiant une stabilisation hmodynamique ou une imagerie
o
PMZ: Toujours dbuter lantibiothrapie en urgence avant la PL en cas de syndrome
e.c drome mning

rie crbr
m
crbrale avant de
avec
raliser la PL.
cin
BSource de
: 17 confrence de consensus en thrapeutique anti-infectie
e
anti-infectieuse, novembre2008: prise en
me utaires ( le
charge des mningites bactriennes aigus communautaires
Observatoire des mningites bactriennes de lenfant
lexclusion du nouveau-n).
nfant en France. Archives de Pdiatrie 2008;15:S97S8.
rde
Avis du Conseil suprieur dhygine publiquee de France,
de suspicion clinique de purpura fulminans
nans (sance
France relatif la conduite immdiate tenir en cas
(sanc du 22septembre 2006).
so
INSTRUCTION NoDGS/RI1/2011/33 du 27 jan janvier 2011 relative la prophylaxie des infections inva-
sives mningocoque.
. tre
w w
I. pidmiologie
miologie
miologie
:/ / w
t t p
En dehors de lla p
priode nonatale, grce la gnralisation des vaccinations antihaemophilus, antipneumocoque
h
et plus r
rcem
rcemment antimningocoque de type C, le nombre de mningites bactriennes a considrablement dimi-
nu, et la mningite est donc actuellement le plus souvent dorigine virale chez lenfant (entrovirus); mais les
risques de ne pas traiter une mningite bactrienne (squelles neurologiques lourdes) sont tels que la dmarche
diagnostique doit tre particulirement rigoureuse.
II. Diagnostic
Chez lenfant, le syndrome mning associe une forte vre dapparition brutale associe des cphales inhabi-
tuelles et des vomissements. Lexamen recherche une raideur et/ou une douleur la mobilisation de la nuque,
une douleur lors de la exion des cuisses jambes tendues sur le bassin (signe de Kernig), une exion rexe des
membres infrieurs lors de lantexion de la tte (signe de Brudzinski), une photophobie, une hyperesthsie
cutane.
Chez le nourrisson, la raideur de la nuque est rare, on observe plus souvent une hypotonie globale, une irritabilit
avec des pleurs inhabituels, un bombement de la fontanelle si elle est encore permable, dans un contexte de
franche altration gnrale.
1268 BOOK DES ECN

1.7.96
Signes de gravit orientant vers une mningite bactrienne: troubles de la conscience, convulsions, troubles h-
modynamiques, purpura.

Seule la ponction lombaire, raliser sur un enfant stable sur le plan hmodynamique, permet dinrmer ou de
conrmer le diagnostic de mningite en cas de doute lexamen clinique: un LCR normal contient moins de 5l-
ments/mm3 et aucun germe, prsente une protinorachie<0,5g/L et un rapport glycorachie/glycmie>0,5.
Lexistence dun syndrome inammatoire (polynuclose neutrophile sur la NFS et CRP, ou PCT, leve) oriente
vers une origine bactrienne.
Un scanner pourra tre demand en cas de signes neurologiques focaux pour liminer une contre-indication la
PL: abcs crbral; mais cet examen ne devra pas retarder la prise en charge, car plus lantibiothrapie est mise en
route prcocement, meilleur est le pronostic.
m/
.co
ine
III.1. Antibiothrapie probabiliste
ec
ed
En cas de syndrome mning associ un purpura extensif, il faut
gence est alors dbuter lantibiothrapie IV aprs une hmoculture
ut poser
oser le diagnostic
diagnost
diagn
lture et prendre
oculture prendr
p
de purpura fulminans: lur-
en charge le choc septique associ
em
et non pratiquer une PL qui sera ralise en ranimation on une fois lenfant
ation lenfa
l stabilis sur le plan hmodynamique.
ord
En cas de signes neurologiques faisant poser lindication
antibiotiques avant le scanner, vu les dlaisis moyens
cation dun scanner
ndication sscan avant la PL, il est prfrable de dbuter les
dobtention dune imagerie en urgence.
oyens dobtenti
dob
re s
En labsence de signe de gravit, des es scores clinicobiologiques
clinicobiol
clinic ont t labors pour essayer de diffrencier une
w .t
mningite virale dune mningite
tique en attendant les cultures
gite bactrienne, mais
res dnitives
ltures
ma mieux vaut traiter 48heures une mningite virale par antibio-
dnitiv du LCR plutt que de laisser voluer une mningite bactrienne.
/w w
Labstention thrapeutique
peutique
une pliocytose<1000GB/mm
ose<1000GB/mm
<1000GB 3
devant un enfant en bon tat gnral avec une PL retrouvant un LCR clair, avec
eutique est licite de
, prdominance de lymphocyte, sans hyperprotinorachie ni hypoglycorachie,
p
sans syndrome
:/
ndrome inammat
inammatoire
inam biologique. Abstention dautant plus facile que lon est en priode de circulation de
Sinon
h tt
lentrovirus
ntrovirus et que
n lanti
lantibio
q lel laboratoire est capable de raliser une PCR entrovirus sur le LCR en quelques heures.
lantibiothrapie probabiliste mise en route dpend de la prsence de germe lexamen direct:
en labsence
b de germe: cphalosporine de troisime gnration;
en prsence de cocci Gram positifs voquant un pneumocoque : cphalosporine de troisime
gnration+vancomycine;
en prsence de cocci Gram ngatifs voquant un mningocoque: cphalosporine de troisime gnration;
en prsence de bacilles Gram ngatifs voquant un Haemophilus chez le nourrisson non vaccin ou une salmo-
nelle sur un terrain immunodprim (NRS<6mois, drpanocytaire): cphalosporine de troisime gnra-
tion+quinolone si salmonelle;
en prsence de bacilles Gram positifs voquant une Listeria, exceptionnelle en dehors de la priode nonatale,
sauf immunodpression svre: amoxicilline+gentamicine.
Le reste de la prise en charge est essentiellement symptomatique: antipyrtiques et antalgiques, adaptation des
apports hydrolectrolytiques lionogramme sanguin (risque de SIADH). Une corticothrapie courte pendant
48heures a montr son efficacit dans la prvention des squelles neurosensorielles: elle doit tre dbute si
possible juste avant lantibiothrapie.
BOOK DES ECN 1269

1.7.96
III.2. Surveillance
La surveillance est clinique et biologique, au mieux initialement dans un service de ranimation ou de soins inten-
sifs continus du fait du risque de choc septique et de complications neurologiques (coma, convulsions, dme
crbral, abcs ou empyme sous-dural, thrombophlbite crbrale). Une ponction lombaire de contrle
H48H72 du dbut du traitement est conseille pour vrier la strilit du LCR en cas de mningite pneu-
mocoque de sensibilit diminue ou en cas dvolution non favorable quel que soit le germe.
distance de lpisode infectieux, il faut dpister dventuelles squelles auditives (PEA), comitiales (EEG), cogni-
tives (QI) et rechercher un dcit immunitaire en cas de mningite pneumocoque (chographie abdominale
pour vrier la prsence dune rate, le dosage pondral des immunoglobulines, le dosage du complment).
III.3. Prophylaxie
La prophylaxie primaire repose sur la vaccination de tous les nourrissons contre lHaemophilus; de tous less nour-
n
m/
rissons et des enfants immunodprims contre le pneumocoque; de tous les enfants de1 18ans contre
gocoque C en attendant un ventuel vaccin contre le mningocoque B, srotype prdominantt en France.
ontre
re le m
mn
mnin-
.co
La prophylaxie secondaire repose sur lantibioprophylaxie de tous les sujets contacts dans prcdents
ns les 10jours prc
p
ine
dune mningite mningocoque, et des nourrissons non vaccins contacts dune mningite Haemophilus.
Hae
Haemo
III.4. Cas particuliers

ec
Mningo-encphalite ed
em
Associe un syndrome mning fbrile, des signes neurologiques
urologiques
ologiques fo
focaux (convulsions souvent hmicorporelles),
anormaux).
ord
des troubles de la conscience (obnubilation, coma), ma),
), des signes d
dcitaires (dcit moteur, aphasie, mouvements
res
Doit faire voquer en premier lieu une herptique. Chez limmunodprim, il faut galement voquer une
nee origine herp
herptiq
w.t
mningite Listeria. Il peut sagir
Impose la ralisation dune
agir dune forme po postinfectieuse notamment virale.
crbrale, au mieux une IRM, au moins un scanner avec injection, avant la
une imagerie crbr
c
/ww
ralisation de la ponction
phalitique. Il faut
onction
nction lombaire.
ut recherch
lombair L
rechercher un
LEEG est galement un bon examen diagnostique montrant un trac enc-
une hausse de linterfron et raliser une PCR herps sur le LCR.
p:/
Le traitement actif sur lherps acyclovir (Zovirax IV) et la Listeria (amoxicilline+gentamicine).
ement doit tre act
htt
Mningite
ningite tu
ningit tuberculeuse
Devenue
nue exceptionnelle grce la bonne couverture vaccinale par le BCG en France pendant de nombreuses an-
nes, elle pourrait rapparatre du fait de la suppression de lobligation vaccinale depuis 2008 et des difficults
techniques de vaccination lies lutilisation du vaccin intradermique. Sa prise en charge initiale repose sur une
quadrithrapie antituberculeuse associe une corticothrapie.
1270 BOOK DES ECN

1.7.97
97.Oreillons
+ Objectifs:
Diagnostiquer les oreillons
K Mots cls : Parotidite; mningite; encphalite; pancratite; orchite; vaccin

PMZ: Toujours parler de la prvention par la vaccination en cas de question sur les oreillons.
BSource : Bourrillon A. Oreillons EMC pdiatrie 4-310-B-10, 2012.
m /
.co
I. pidmiologie
ine
ec
Infection virale touchant surtout le jeune enfant en nette rgression depuis
puis la vaccin
vaccinatio
vaccination gnralise, le plus sou-
d
vent bnigne mais avec risque de complication neurologique.
e
Le virus ourlien, de la famille des paramyxovirus, trs contagieux,
ontagieux, transmet dhomme homme par voie a-
agieux, se trans
em
rienne dans les 7jours qui prcdent et les 7jourss qui dbut des symptmes aprs une phase muette
ui suivent le db
rd
dincubation de18 21jours.
o
res
II. Diagnostic
w.t
/w w
La phase dinvasion
la phase dtat,
ion
on est courte, caractrise
ca
carac par une otalgie fbrile avec tat gnral conserv.
tat, la maladie se limite le plus souvent une parotidite (tumfaction sous-auriculaire avec comble-
p :/
mentt du sillon rtro
rtromaxillaire) dabord unilatrale puis bilatrale, dvolution rapidement favorable en quelques
rtromax
jours.
h tt
ours. Lexamen
Lexame endobuccal
Less attein
en retrouve une rougeur du canal de Stnon.
atteintes extraparotidiennes sont rares, mais potentiellement dangereuses:
mningite
ourlienne lymphocytaire;
encphalite avec risque de squelles type de surdit ou de retard mental dnitif;
orchite plus frquente chez lhomme que chez lenfant, le plus souvent unilatrale avec risque datrophie et de
strilit anecdotique;
encore plus rarement: pancratite, ovarite, thyrodite.

Le plus souvent lexamen clinique suffit poser le diagnostic de parotidite, mais il ne peut diffrencier lorigine
ourlienne dune autre parotidite virale.
La recherche dIgM spciques dans le sang ou la salive permet de conrmer le diagnostic des oreillons si ncessaire.
En cas de doute clinique entre une parotidite et une volumineuse adnopathie rtromandibulaire, on peut deman-
der une chographie.
BOOK DES ECN 1271

1.7.97

IV.1. Traitement prventif:
il repose sur la vaccination couple la rougeole et la rubole avec 2doses au moins 1mois dintervalle entre12
et 24mois. Il sagit dun vaccin vivant attnu. Lviction scolaire des sujets atteints jusqu gurison clinique per-
met aussi dviter la propagation de la maladie mme si la contagion existe avant les signes cliniques.
IV.2. Traitement curatif:

il nexiste pas de traitement antiviral spcique, le traitement une fois la maladie dclare est donc purement
symptomatique: antalgiques et antipyrtiques. Lhospitalisation ne se justie quen cas de signes dencphalite.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
1272 BOOK DES ECN

1.7.111
111. Sport et sant.

Aptitude aux sports chez lenfant.
Besoins nutritionnels chez le sportif
+ Objectifs :
Conduire un examen mdical daptitude au sport.
Exposer les bnces et les inconvnients de la pratique sportive.
Exposer les besoins nutritionnels chez le sportif.
/
Argumenter les prcautions et contre-indications la pratique sportive intensive.
m
K Mots cls : Sport; certicat mdical daptitude .co
un ine
PMZ: Insister sur la ncessit dun bon interrogatoire et dun bonn examen clinique avant de signer
certicat daptitude la pratique du sport
ec
B gouv.fr. ed
Recommandations : Sources: Articles L. 231-2
Duhamel JF. Alimentation de lenfant
em
31-2 L. 23
nt sportif_EM
231-3 du Code du sport. www.legifrance.
sportif_EMC Pdiatrie_4-104-A-10.
rd
I. Sport et sant
La pratique sportivee ne cesse de se dvelopper
dve en France aussi bien chez ladulte que chez lenfant.
gulire et modre
La pratique rgulire mod dun sport chez lenfant concourt la prvention de lobsit et lpanouisse-
ment physique
hysique psychologique.
ue et psycho
psycholog
Malheureusement,
alheureusement,
eureusemen lo lorsque lactivit sportive est pratique de manire intensive (plus de8 12heures de sport par
semaine selon llge) sur un organisme en croissance, il existe des risques:
emaine selo
pour
our la sant physique:
o
augmentation du risque de traumatisme aigu: fractures, entorse, luxations,
traumatismes osseux ou articulaires chroniques: fracture de fatigue, apophysites de croissance (maladie
dOsgood-Schlatter au genou, de Scheuermann sur le rachis), tendinites,
retard de croissance et/ou retard pubertaire;
pour la sant psychique: surmenage avec fatigue, baisse du rendement scolaire, tentation de recourir au do-
page, tat anxiodpressif.
II. Certicat daptitude aux sports

Alors que la pratique du sport lcole ne ncessite aucun contrle, linscription une activit sportive en club
ncessite de fournir un certicat de non-contre-indication tous les ans.
Ce certicat ne doit pas tre ralis la lgre, car il engage la responsabilit du prescripteur.
BOOK DES ECN 1273

1.7.111
Mme si les contre-indications la pratique dun sport sont rares chez lenfant, elles doivent tre recherches:
linterrogatoire: ATCD de mort subite leffort dans la famille devant faire raliser un ECG la recherche dun
QT long congnital; ATCD personnel de malaise leffort devant conduire une consultation de cardiologie en
vue de la ralisation dune preuve deffort;
lexamen physique: examen complet (poids, taille, FC, PA) an dliminer une hypertension artrielle, un
souffle systolique dallure organique, une scoliose ou autre pathologie orthopdique risquant de saggraver avec
la pratique sportive si non prise en charge.
Cet examen clinique sera au mieux complt par un test deffort simple avec mesure de la FC avant, juste aprs
et une minute aprs leffort (ralisation de 30exions en 45secondes), pour calcul de lindice de Ruffier ou de
Dickson permettant dapprcier la bonne adaptabilit cardiovasculaire du patient leffort.
Pour certains sports (plonge sous-marine par exemple) ou en cas de pratique sportive de haut niveau, lavis dun
mdecin spcialis dans la mdecine sportive doit tre requis.
Pour les enfants atteints de pathologies chroniques (diabte, asthme svre, cardiopathie, pilepsie, insuffisance
uffis
ffis
rnale), lavis du spcialiste rfrent sera requis.
III. Besoins nutritionnels chez lenfant sportif

Ils doivent couvrir sur le plan quantitatif (calories) et qualitatif (eau, protides,
ides,
s, glucides, lipides,
lipid
li vitamines, min-
raux et oligolments) les besoins de base ncessaires une croissance staturo-pondrale normale (besoins qui
ance staturo-pond
staturo-pon
dpendent de lge de lenfant et sont maximum ladolescence); ); ainsi que les besoins
nce); b supplmentaires nces-
saires la pratique sportive si elle est intensive.
Si les besoins de base en fonction de lge et du sexee sont
nt bien codis,
codi lapprciation des besoins supplmentaires
lis une pratique intensive est plus dlicate, car ils dpendent
dpend aussi
a du type de sport: jusqu20, voire 50% de
plus.
Les enfants soumis une activit sportive
rtive intensive
intensiv doivent
d donc tre pris en charge par une quipe multidiscipli-
naire comprenant un volet dittique.
tiqu
1274 BOOK DES ECN

1.8.113
113. Allergies et hypersensibilits chez lenfant:

aspects pidmiologiques, diagnostiques et
principes de traitement
+ Objectifs:
Expliquer lpidmiologie , les facteurs favorisants et lvolution des principales allergies de
lenfant.
Expliquer les principales manifestations cliniques et biologiques et argumenter les procdures
diagnostiques.
Argumenter les principes du traitement et de la surveillance au long cours dun sujet allergique,
iq
en tenant compte des aspects psychologiques.
m/
K Mots cls : Traitement prventif par viction des allergnes .co
PMZ: Trousse durgence et PAI; viction allergnique ine
ec
B Recommandations, intitul et source (pour
ed
our chaqu
chaque recommandation) :
em
Indication du dosage des IgE dans le diagnostic et le suivi de
des maladies allergiques. ANAES2005.
s ord
Allergies cutanes
.tr e
w w
Dermatite
ite
/w
atopique (DA).
e atopiq
: /
tt p
I.pidmiologie:
.pidmiol
.pidmiolog
h
La frquence
f
frqu de la dermatite atopique est en augmentation constante depuis une vingtaine dannes (elle a doubl
en 20ans dans les pays industrialiss). Prvalence estime entre15 20% en Europe du Nord, avec un sex-ratio
proche de1 dans lenfance puis fminin au-del de10ans (2/1).
II.Diagnostic:
Dermatose inammatoire, prurigineuse, chronique voluant par pousses, faite de lsions type deczmas. Elle est
marque par une ractivit cutane anormale chez des sujets ayant habituellement des antcdents personnels ou
familiaux. Le dbut est prcoce (dans 80% des cas avant lge de 1an), et dans 90% des cas, lenfant est atteint avant
lge de 5ans. Elle peut galement dbuter plus tardivement, voire ladolescence et plus rarement lge adulte.
Le diagnostic de la DA est clinique. Les lsions forment des placards rythmateux, dmateux, parfois vsiculo-
suintants, limites miettes, trs prurigineuses.
La forme classique du nourrisson: les lsions sigent sur les zones convexes (joues), les faces dextension des
membres, le pouce.
La forme de lenfant: apparition de zones lichnies, dans les zones concaves (plis du coude). La forme de
ladolescent caractrise par le polymorphisme des lsions.
BOOK DES ECN 1275

1.8.113
III.Examens complmentaires:
Prick-tests.
Atopy patch-test.
Dosage des IgE spciques en deuxime intention.
Test de provocation orale en dernire intention et en milieu hospitalier disposant de mesures de ranimation.
IV.volution:
volution par pousses successives. Elle peut tre maille de complications infectieuses (bactriennes et virales).
Dans 80% des cas, elle disparat avant lge de 6ans.
V.Traitement: Le traitement de la DA a pour but damliorer la qualit de vie

des patients:
m/
traitements anti-inammatoires (dermocorticodes);
traitements des surinfections (antiseptiques cutans);
.co
traitement de la xrose cutane (crmes mollientes);
ne
traitement du prurit (antihistaminiques);
i
ec
pour les formes svres : photothrapie, immunosuppresseurs (ciclosporin tacrolimus topique),
rs (ciclosporine,
immunomodulateurs;
ed
traitement des facteurs environnementaux: viction allergnique.
ergnique
nique..
em
Eczma de contact:
ord
res
II. Diagnostic:
w .t
/w w
Dnition: manifestation
station
tation allergiqu
ou chimique (cosmtiques,
allergique se
secondaire au contact avec la peau dune substance exogne, vgtale, animale
bijoux). Peut correspondre une maladie professionnelle (btiment). Diagnostic
smtiques, bijou
b
:
clinique:/
e: placards cutans
p cut rythmateux puis rythmatovsiculeux, accompagns dun prurit important.
h tt
III. Examens
Examen complmentaires:
Enqute allergologique avec ralisation de tests cutans: patch-tests; tests de provocation.
IV. volution:
volution en quelques jours des vsicules laissant place un suintement, puis la formation de crotes, voluant
vers une desquamation.
V. Traitement:
viction des allergnes;
traitements symptomatiques: dermocorticodes, antihistaminiques par voie gnrale, mollients;
reclassement professionnel, dclaration de maladie professionnelle.
1276 BOOK DES ECN

1.8.113
Allergies alimentaires
I. pidmiologie:
Prvalence des allergies alimentaires en augmentation, estime 2,1-3,8% de la population gnrale en France
(Mauneret-Vautrin, 1998). Variabilit selon lge (augmentation aprs un an), selon les habitudes alimentaires.
La prvalence de lallergie alimentaire reste mal connue, prsente chez 30-50% des enfants atteints de dermatite
atopique, 20% des adultes allergiques, 2-8% des asthmes et 10% des chocs anaphylactiques. Chez lenfant, les
allergnes alimentaires les plus frquents sont essentiellement les protines du lait de vache et luf avant lge
de 1an ; le lait, lalbumine de luf, les farines et larachide (cacahutes) entre 1an et 5ans. Les manifestations
digestives et cutanes prdominent.
II. Diagnostic:
m/
Diagnostic des allergies alimentaires: essentiellement clinique: anamnse et enqute alimentaire. Manifestations
cliniques chez lenfant: atopie dans plus de 50% des cas. Urticaire dans 30% des cas. Asthme dans
anifestati
festa
ns 9% des cas.
ca
Choc anaphylactique<5% des cas.
.co
Manifestations cliniques chez ladulte, souvent plus violentes: 25% de chocs anaphylactiques;
tiques; urticaire>40%
hylactiques; urticai
ur
et dme de Quincke frquent.
ine
ec
ed
Larachide est laliment le plus frquemment en causee dans
ns les chocs
cho anaphylactiques.
a
em
III. Examens complmentaires:
ord
corrlation avec les tests cutans: prick-tests;
ests;
s;
es
tests biologiques: dosage des IgE spciques;
r
pciques;
w.t
tests multiallergiques de dpistage:
tests de provocation:
pistage: Trophatop;
tage: Trop
Trophato
apporter la preuve de la responsabilit de laliment suspect dans le dclenchement
n: pour apporte
/ww
de la manifestation
tion clinique.
ation
p:/
IV. volution:
volution:
htt
Les allergies:
allergie
alimentaires au lait et luf gurissent souvent vers lge de 2-3ans. cet ge, dautres allergies alimentaires
deviennent de plus en plus importantes: larachide, les poissons et crustacs, ou le ssame. Ces allergies ne
gurissent pas.
V. Traitements des allergies alimentaires:

dittique: rgime dexclusion, dure variable selon lallergne ( vie en cas darachide, transitoire en cas de lait
de vache);
prescription dun stylo auto-injecteur dadrnaline (Anapen) si risque danaphylaxie;
prvention des risques dexposition: mise en place dun PAI scolaire.
BOOK DES ECN 1277

1.8.113
Allergies mdicamenteuses
I. pidmiologie:
Les allergies mdicamenteuses reprsentent 1/3 des effets secondaires des mdicaments. Elles touchent 10-15%
des patients hospitaliss.
II. Diagnostic:
Manifestations cliniques des allergies mdicamenteuses:
atteintes systmiques: choc anaphylactique, maladie srique;
atteintes pulmonaires: bronchospasme, poumons osinophiles;
atteintes cutanes: toxidermies, eczmas, urticaire, dme de Quincke, rythme maculopapuleux, rythme
pigment xe, photosensibilisation, rythme polymorphe, syndrome de Lyell;
atteintes hmatologiques: anmies hmolytiques, thrombopnies, agranulocytose, hyperosinophilie;
nophilie;
philie;
m /
autres: nphrites interstitielles aigus, hpatites, maladies de systme.
.c o
Diagnostic des allergies mdicamenteuses:
in e
clinique et anamnestique;
e c
e d
recherche des critres dimputabilit: intrinsques (clinique, chronologie); extrinsque
onologie); extrin
ex (revue de la littrature);

e m
tests diagnostiques:
o rd
tests cutans lecture immdiate
r e s
ate ((prick-tests
prick-tests et tests
te intradermiques) en cas de choc anaphylactique,
dosage des IgE spciques
dosage des IgM et IgG
w. t
es en
n cas danap
danaphyl
danaphylaxies,
G spciques dans
d
dan les atteintes hmatologiques,
de contact,
/
act,
w w
intradermoraction
action et/ou tests
te picutans
lecture retarde (patch-tests) dans les toxidermies, les eczmas
: /
photopatch-test
hotopatch-test
otopatch-testt en cas
p
ca de photosensibilisation,
h tt
test de prov
IV. volution:
volu
provoca
provocation parfois (contre-indique en cas de manifestations systmiques).
Pas de rcidive en cas dviction allergnique.

Risque de choc anaphylactique en cas de rxposition.
V. Traitements des allergies mdicamenteuses:

traitement symptomatique des ractions allergiques: urticaire, bronchospasme;
prvention des rcidives (notication dans le carnet de sant), connaissance des ractions allergiques croises;
induction dune tolrance si mdicament indispensable.
1278 BOOK DES ECN

1.8.113
Ractions anaphylactiques
I. pidmiologie:
En France, 250cas par an danaphylaxie alimentaire. Les allergnes responsables danaphylaxie: taient en cause
par ordre dcroissant: les aliments (59,9% des sujets), puis venaient les insectes, lanaphylaxie idiopathique, les
mdicaments et enn le latex.
II. Diagnostic
Dnition:
survenue aigu (entre quelques minutes et plusieurs heures) dune atteinte cutane et/ou des muqueuses, loca-
lise ou gnralise (urticaire, prurit ou ruption, dme des lvres, de la langue, du pharynx); plus au moins1
des critres suivants:
/
troubles respiratoires: dyspne, bronchospasme, stridor, diminution du DEP, hypoxmie,
m
hypotension artrielle ou symptmes de dfaillance viscrale (collapsus, syncope, incontinence).
ntinence).
ence).
III. Examens complmentaires: .co

ine
ec
Dosage de lhistamine et de la tryptase srique: prouve lorigine anaphylactique
actique du cho
choc.
IV. volution:
ed
em
Absence de rcidive en cas dviction dnitive de lallergne.
allergne.
rgne.
ord
V. Traitements: urgence thrapeutique:
apeutique:
eutique
res
w.t
adrnaline par voie IM en urgence.
remplissage vasculairee par
gence.
ce. Action al
ar macromolcu
macromo
alpha
alpha, bta-2 et bta-1 stimulante;
macromolcules en cas de choc anaphylactique;
/ww
arosol de bta-2-mimtique
a-2-mimtique cas de bronchospasme;
-2-mimtique en ca
:/
oxygnothrapie;
othrapie;
p
rapie
htt
traitement antihistaminique, corticodes (en deuxime intention);
raitement antih
antihista
prvention:
vention: viction dnitive de lallergne, ducation du patient et de sa famille, trousse durgence avec stylo
dadrnaline,
drn de corticodes, dantihistaminiques.
BOOK DES ECN 1279

1.8.115
115. Allergies respiratoires chez lenfant

+ Objectifs:
Diagnostiquer une allergie respiratoire chez lenfant.
K Mots cls : viction allergnique

PMZ: Aucun.
B allergiques.
Recommandations : Indication du dosage des IgE dans le diagnostic et le suivi des maladies
es
ANAES 2005.
m /
.co
Asthme allergique.
ine
ec
I. pidmiologie
ed
em
Prvalence de lasthme de6-12% chez lenfant et2 10%
10%
0% chez lad
ladulte
ladulte.
rd
Sex-ratio compris entre1,5-3,3garons/lles.
so
Augmentation de la prvalence de 50% dans nombreux pays.
ns de nombre
II. Diagnostic
.tre
w w
II.1. Clinique: pisodes
sodes
es de dysp
dyspne ssifflante rcurrents.
/w
ements,
ments, dyspn
Asthme: Sifflements, dyspne, to
toux sche, oppression thoracique.
p: /
Accompagn
agn des phnomnes
phnom
phnom suivants:
h tt
opie personnelle:
atopie personnelle
personn
atopie familiale.
fami
fam
eczma, rhinite allergique, rhinite saisonnire, allergie alimentaire;

Prick-test cutan (en premire intention): recherche une raction allergique au niveau des mastocytes cutans en
introduisant une goutte dallergne en sous-cutan.
Les intradermoractions:
tests multiallergniques rponse globale: trophallergne (allergnes alimentaires) et pneumallergne (aller-
gnes respiratoires) indiqus chez lenfant de plus de 36mois.
dosage des IgE spciques: moins sensibles que les tests cutans.
Examens inutiles: dosage des IgE totales chez lenfant de moins de 36mois.
Les tests de provocations allergiques: peu utiliss car dangeureux, rserver au milieu hospitalier. Ils sont parfois
utiles dans le diagnostic de maladies professionnelles.
1280 BOOK DES ECN

1.8.115

Risque de rcidive de manifestations asthmatiques en cas dexposition aux allergnes.

Selon la svrit de lasthme: (critres GINA):
asthme intermittent: pas de traitement de fond;
asthme lger: corticodes inhals faible/moyenne dose;
asthme svre: corticodes inhals forte doseb2-mimtique de longue dure daction.
Immunothrapie spcique : omalizumab : anticorps monoclonal se xant de manire slective aux IgE.
Indication: asthme allergique svre, en association aux traitements de fond de lasthme.
Dsensibilisations spciques par voie sous-cutane ou sublinguale.
Mesures environnementales associes:

m/
lutte contre le tabagisme passif;
.co
ine
rduction de lexposition aux allergnes en cas de sensibilisation;
prvention des infections virales (hygine, vaccination).
ec
ducation thrapeutique: trousse durgence, plan daccueil individualis.
s.
ed
Rhinite allergique.
em
I. pidmiologie:
ord
res
w.t
Touche 10-40% de la populationon gnrale. Prval
a rhinite
mittente. Prvalence de la
Prvalence
Pr
nite chronique
chroniq
proche de 30% en France pour la rhinite allergique inter-
chronique: 1 10% de la population.
/w
II. Diagnostic
sticc w
p :/
h t
II.1.1.
t
II.1. Clinique:
inique:
1. Rhinite
1 Rhinit pollinique allergique intermittente: coulement nasal, prurit, ternuements, congestion nasale,
Rh
obstruction, rhinorrhe, ternuements, prurit nasal, jetage postrieur. Frquemment associ une conjonctivite
ou des symptmes bronchiques.
II.1.2. Rhinite chronique: Prsence de symptmes>4/j par semaines pendant au moins 4semaines conscutives.
Symptmes dobstruction nasale chronique+++. ternuement, rhinorrhe, prurit moins importants que dans la
rhinite intermittente.
II.2. Diffrentiels : Rhinite non allergique, sinusite chronique, polypose nasosinusienne, rhinite
osinophiles.

Tests cutans allergologiques, dosage des IgE spciques, endoscopie nasale la recherche dun diagnostic
diffrentiel.
BOOK DES ECN 1281

1.8.115

Rcidive de manifestation en cas dexposition chronique aux allergnes: pollens printaniers.

viction allergnique:
Traitements mdicamenteux locaux ou systmiques: corticodes inhals. Antihistaminiques, cromones, dcon-
gestionnant; immunothrapie spcique.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
1282 BOOK DES ECN

1.10.144
144. Cancer de lenfant: particularits

pidmiologiques, diagnostiques
et thrapeutiques
+ Objectifs :
Expliquer les particularits pidmiologiques, diagnostiques et thrapeutiques des principaux cancers
de lenfant.
ome /
K Mots cls : Leucmie; tumeur crbrale; neuroblastome; nphroblastome; lymphome
o m
.c
PMZ: Toute bicytopnie doit faire voquer une leucmie et raliser un mylogramme
ylogramm
e
B Recommandations et intitul : Aucune. cin
de
I.Gnralits
Pathologie rare: 1% de tous less cancers;
%;
taux de gurison>70%;
60% sont des hmopathies,
mopathies,
pathies, 40%
40 des
de tumeurs solides.
II.Leucmies
I.Leucm
I.Leucmi
80%
0% leucmies
0 l aigus lymphoblastiques, 20% leucmies aigus myloblastiques;
pic de survenue entre2 et 5ans;
diagnostic:
envahissement mdullaire:
anmie: asthnie, pleur cutanomuqueuse,
leucopnie: infections,
thrombopnie: hmatomes, purpura,
syndrome tumoral:
douleurs osseuses,
hpatosplnomgalie, adnopathies,
autres localisations: testicules, mninges,
complications:
leucostase dans les formes hyperleucocytaires: dyspne, signes neurologiques,
compression mdiastinale;
BOOK DES ECN 1283

1.10.144
bilan:
en urgence:
NFS, frottis sanguin avec recherche de blastes,
recherche dune CIVD: hmostase complte,
bilan infectieux,
bilan prtransfusionnel: groupe ABO-rhsus, RAI,
recherche dun syndrome de lyse tumorale: ionogramme sanguin, fonction rnale, LDH, calcmie,
phosphormie, uricmie,
recherche dun syndrome tumoral: radiographie de thorax, chographie abdominale,
pour affirmer le diagnostic: mylogramme:

affirme le diagnostic (prsence de plus de 30% de blastes),
permet de caractriser la leucmie: cytologie et cytochimie, immunophnotypage,
prcise le pronostic: caryotype (hypo- ou hyperdiplodies, translocations), biologie molculaire (tran-

scrits de fusion),
principes thrapeutiques:
m/
bilan dextension: ponction lombaire;
co
traitement symptomatique en urgence:
.
ine
traitement du syndrome de lyse (ou sa prvention): hyperhydratation IV alcaline, rasb
traitement de lanmie et de la thrombopnie: transfusion globulaire

airee et plaquetta
rasburic
rasburicase,
plaquettaire
plaquettaire,
ec
traitement dun ventuel foyer infectieux: antibiothrapie large,
arge,
ge, double, intraveineuse,
int
intrav
traitement curatif,
induction,
ed
consolidation,
em
intensication,
ord
protection neuromninge,
es
entretien (LAL),
r
pronostic;
w .t
LAL: >80% de gurison,
rison,
/w w
LAM: 60% de gurison.
:/
p ccrbrales
t
III.Tumeurs
.Tumeurs
h t
Tumeur
meur solide
meu so la plus frquente;
signes dappel:
hypertension intracrnienne: cphales, vomissements, asthnie,
syndrome crbelleux, syndrome dcitaire,
ralentissement des acquisitions et des apprentissages,
augmentation anormale du primtre crnien,
convulsions;
diffrents types de tumeurs;
tumeurs de plus ou moins bon pronostic:
craniopharyngiome,
gliome de bas grade,
mdulloblastome localis,
pendymome,
astrocytome,
tumeurs germinales malignes,
1284 BOOK DES ECN

1.10.144
tumeurs de mauvais pronostic,

gliome inltrant du tronc crbral,
glioblastome,
PNET,
tumeurs rhabdodes,
traitement de lhypertension intracrnienne (chirurgie, drivation),
chirurgie dexrse la plus complte possible,
traitement adjuvant par chimiothrapie et radiothrapie,
prise en charge des ventuelles squelles neuropsychologiques, endocriniennes.
IV.Neuroblastome
Gnralits:
m/
tumeur la plus frquente avant lge dun an,
le plus souvent mtastatique au diagnostic,
.co
tumeur drivant du systme nerveux pouvant se dvelopper nimporte o sur laxe
axe rachidien de
locciput
l
jusquau coccyx;
ine
diagnostic:
clinique:
ec
ed
em
syndrome tumoral : dyspne rvlant une masse
masse abdominale,
asse thoraciq
thoracique, douleurs abdominales rvlant une
HTA,
ord
res
syndrome opsomyoclonique,
mtastases ostomdullaires
e, compression mdullaire,
dullaires
aires : tum
tumfac
m
m
tumfaction osseuse (crne), douleurs osseuses, syndrome de
w.t
Hutchinson,
nodules sous-cutans,
us-cutans,
cutans,
/ww
pancytopnie
ytopnie (form
(forme p
pseudoleucmique),
p /
examens
: menss complmentaires:
complmenta
complme

htt

diagnostic
diagnosti d de la tumeur:
tDBUDIPMBNJOFTVSJOBJSFT
tDIPHSBQIJFBCEPNJOBMFUVNFVSTVSSOBMJFOOFPVQBSBSBDIJEJFOOF
tIRM pour les tumeurs intracanalaires,
tSBEJPHSBQIJFEFUIPSBY TDM thoracique: tumeur mdiastinale postrieure,
tTDJOUJHSBQIJFBVMIBG: diagnostic de la tumeur primitive et des ventuelles localisations
secondaires,
tEJBHOPTUJDIJTUPMPHJRVFCJPQTJFUVNPSBMFQPVSBOBMZTFIJTUPMPHJRVFFUNPMDVMBJSF
bilan dextension:
tTDJOUJHSBQIJFMIBG,
tNFS,
tNZMPHSBNNFFUCJPQTJFTPTUPNEVMMBJSFT
histologie:
petites cellules indiffrencies,
biologie molculaire: amplication N-myc, dltion 1p, hyperplodie, CGH-Arrays,
lvation du taux de LDH,
marqueurs molculaires sur la tumeur: amplication;
BOOK DES ECN 1285

1.10.144
chimiothrapie noadjuvante si forme localise non oprable demble,
chirurgie,
chimiothrapie adjuvante,
traitement dentretien par Roacutane et anti-GD2 pour les formes mtastatiques ou localises N-myc
ampli;
pronostic:
bon pronostic pour les tumeurs localises,
mauvais pronostic pour les tumeurs mtastatiques.
V.Nphroblastome
Gnralits:
survie globale 5ans: 85%,
pic entre1 et 5ans,
m/
sintgrent parfois dans une maladie syndromique: Wiedemann-Beckwith, mutation
WAGR;
.co n WT1,
1, Sotos, Dr
Dras
Drash,
diagnostic:
ine
clinique:
ec
masse abdominale daugmentation de volume trs rapide e (attention,
ttention, tumeur
tumeu
tum trs fragile, la palpation
ed
doit tre trs prudente),
hmaturie,
HTA,
em
ord
douleurs abdominales (compression, ion, hmorragi
hmorragie int
intratumorale);
r s
e
diagnostic: chographie hie abdominale et sscanner abdominal inject:

w.t tNBTTFSUSPQSJUPOBMFJOUSBSOBMF EDIPHOJDJUUJTTVMBJSF IUSPHOF
FSUSPQSJUPOBMFJO
PQSJUPO
tUVEFEFTSBQQPSUTEFTWBJTTFBVYSOBVY DPNQSFTTJPO
SFDIFSDIFEVOUISPNCVT
UVEFEFTSBQQPSUT
VEFEFTSBQQP

/ww tWSJmDBUJPOEVSFJODPOUSPMBUSBM
SJmDBUJPOE
SJmDBUJP
p:/
recherche
recherche
herche de m mtastase
mta hpatique, pulmonaire ou adnopathies intra-abdominales (radiographie de
thorax,
htt
x, TDM abdominale),

abdomi
abdominal
diagnostic
diag
diagno
bilan
b
diffrentiel: catcholamines urinaires (neuroblastome),
de retentissement et prthrapeutique: NFS, plaquettes, fonction rnale;
histologie: tissu embryonnaire polymorphe comprenant au moins2 des composantes suivantes en proportions
variables: tissu blastmateux, pithlial et msenchymateux;
facteurs pronostiques:
histologiques:
formes anaplasiques diffuses ou blastmateuses prdominantes,
sarcomes cellules claires du rein (diagnostic diffrentiel);
extension:
envahissement ou franchissement de la graisse prirnale,
rupture capsulaire,
envahissement ganglionnaire, vasculaire ou de luretre,
formes mtastatiques.
1286 BOOK DES ECN

1.10.144
Classication postopratoire
StadeI: tumeur intrarnale, encapsule, dexrse complte.
StadeII: tumeur dpassant la capsule rnale, dexrse complte.
StadeIII: exrse incomplte ou rupture tumorale prou postopratoire.
StadeIV: mtastases distance.
StadeV: nphroblastome bilatral.
chimiothrapie noadjuvante,
chirurgie: urtronphrectomie totale largie,
traitement adjuvant: chimiothrapieradiothrapie.
VI.Lymphomes m/
Gnralits:
.co
ne
le plus souvent non hodgkiniens,
i
pic entre5 et 7ans; ec
le plus frquent: lymphome de Burkitt, moins souvent lymphome T,
diagnostic:
ed
clinique:
em
rd
o
syndrome tumoral: masse abdominale dominale
minale (douleurs
(douleu abdominales, syndrome cave, adnopathies ou h-
res
patosplnomgalie) ou masse mdiastinale stinale rvle p
par u
une dyspne;
w.t
mise en vidence
es:
nce de la tumeur:
tumeu

/ww DIPHSBQIJFBCEPNJOBMFIQBUPTQMOPNHBMJF BEOPQBUIJFT
tDIPHSBQIJF
DIPHSBQIJFBCE
tSBEJPHS
BEJPHSBQI
BEJPHSBQIJFEFUIPSBYTZOESPNFNEJBTUJOBMBWFDDPNQSFTTJPOUSBDIPCSPODIJRVF
:/
syndrome
syndrome de ly lyse: ionogramme, fonction rnale, LDH, calcium, phosphore, uricmie,

h ttp
cytologie

cytologie:
cytolog
tQPODUJPOUSBOTDVUBOFEFMBNBTTF QPODUJPOEVOQBODIFNFOU BTDJUF QMFVSBM
QPODUJPO
ganglionnaire ou adnectomie,
tCJMBOEFYUFOTJPONZMPHSBNNF UVEFEVLCR;
histologie:
hodgkiniens,
non hodgkiniens: B (pr-B, Burkitt, B grandes cellules),
lymphome T, lymphomes anaplasiques,
immunohistochimie, biologie molculaire (transcrits de fusion t[8,22] de Burkitt);
principe thrapeutique: chimiothrapie intensive;
pronostic: trs bon (>80% de gurison).
BOOK DES ECN 1287

1.10.144
VII.Autres tumeurs
Tumeurs osseuses:
clinique:
douleurs, tumfaction,
fracture pathologique,
histologie:
tumeurs bnignes: brome, ostome ostode, kyste osseux anvrismal, histiocytose,
tumeurs malignes: ostosarcome, sarcome dEwing (translocation t[11,22]);
radiographies, IRM,
biopsie pour histologie et biologie molculaire,
bilan dextension:
tTDM thoracique,
tTDJOUJHSBQIJFPTTFVTF
/
tNZMPHSBNNF CJPQTJFTPTUPNEVMMBJSFTQPVSMFTUVNFVSTE&XJOH
m
rtinoblastome:
.co
diagnostic: leucocorie, strabisme, dpistage dans les familles aux antcdentss de rtinoblastome
rtinoblasto (maladie
ne
gntique autosomique dominante, gne RB1),
i
deux formes:
ec
ed
unilatral (rarement hrditaire),
bilatral (toujours hrditaire),
em
traitement: chimiothrapielaser, radiothrapie,
excellent pronostic si diagnostic prcoce;
e, nuclation,
ord
res
La symtrie du reet pupillaire
llaire
e doit tre sys
systmatiquement recherche chez tous les enfants.
5ans. w.t
Son absence impose la ralisation dun
du fond dil aprs dilatation sous AG si ge infrieur
/ww
p:/
htt
sarcomes
comes
mes des tissu
tissus m
rhabdomyosarcome
rhabdomyo
rhabdom
pronostic
prono
p
mous:
sombre;
embryonnaire, alvolaire, sarcome indiffrenci,
tumeurs germinales malignes.
1288 BOOK DES ECN

1.11.190
190. Convulsions chez le nourrisson et chez lenfant

+ Objectifs :
Diagnostiquer une convulsion chez le nourrisson et chez lenfant.
K Mots cls : Convulsion; crise pileptique; crise convulsive hyperthermique

PMZ: Hypoglycmie; hypocalcmie; hyponatrmie; ponction lombaire en cas de CCH avant un an
B Recommandations , intitul et source (pour chaque recommandation) tion) :/
om
Prise en charge en situation durgence et en ranimation des tats de mal pileptiques
eptiques de ladulte
de ranimation de langue franaise.

e.c
et de lenfant (nouveau-n exclu). Recommandations formalises dexperts sous lgide de la Socit
Ranimation (2009) 18, 412.

cin
mation de langue franaise 23/06/1995.
de
Prise en charge de ltat de mal pileptique. XVeconfrence
e de consen
consensus de la Socit de rani-
me
Plan standard rd e
s o
t r e
I. pidmiologie
ogie
w w.
/
II. 4 8%:/d
w
t p CCH chez les nourrissons.
de C
ht
III. Diagnostics
III.1. Diagnostics diffrentiels des convulsions.

Syncope;
spasmes du sanglot;
myoclonies et manifestations motrices;
phnomnes paroxystiques du sommeil;
migraines;
mouvements oculaires anormaux;
mouvements extrapyramidaux;
troubles psychologiques, tics.
BOOK DES ECN 1289

1.11.190
III.2. Diagnostics cliniques

On distingue les convulsions gnralises des convulsions partielles.
Convulsion gnralise (perte de connaissance). Diffrents types de manifestations gnralises:
la crise tonicoclonique gnralise;
la crise atonique: relchement brutal du tonus musculaire;
les spasmes pileptiques;
les myoclonies: secousses brves des racines des membres.
Les crises partielles sont des crises symptomatiques dune lsion ou agression focale crbrale. Selon la localisation
de la lsion, les manifestations cliniques sont diffrentes.
III.3. Diagnostics tiologiques: les causes aigus occasionnelles curables

III.3.1.Encphalite aigu
Encphalite herptique:
m/
.co
ge: <1an (mdian: 7,5mois);
ne
dbut: progressif, syndrome fbrile;
i
ec
volution: altration progressive de la conscience. Convulsions retardes
es de48-72heures.
rdes de48-72h
de48-72heu Crises focales bra-
d
chiofaciales; subintrantes avec volution vers lEMC.
e
m
III.4.Autres convulsions occasionnelles
e
ord
Infectieuses: mningite, SHU E.coli O157;
57; rotavirus;
otavirus; shige
sshigellose;
res
intoxications endognes: insuffisance
nce rnale, maladie
mala du cycle de lure;
w.t
intoxications exognes: alcool,
ol, syndrome
vasculaires: AVC du nourrisson;
sevrage (nouveau-n);
yndrome de se
thrombophlbite crbrale;
rrisson; thro
thromb
/ww
traumatiques: hmatome sous-dural;
sous-d
sou
p:/
troubless hydrolectrolytiqu
hydrolectrolytiques:
ydrolectroly hypoglycmie/calcmie.
Crise
htt
se convulsive
convulsiv hyperthermique simple
Dnition:
it
ition: vnement survenant chez un nourrisson ou un enfant, entre 6mois et 5ans, associ de la vre.
Les crises convulsives simples sont habituellement tonicocloniques gnralises, de courte dure (moins de 5mi-
nutes) chez un enfant sans antcdent et avec un examen neurologique normal lexception de la cause de la
vre.
Le diagnostic de crise convulsive hyperthermique simple est un diagnostic

dlimination
Crise convulsive complexe

Crises prolonges, volontiers unilatrales, survenant chez un nourrisson dge infrieur 12mois, avec antc-
dent neurologique. Elles sont symptomatiques dune lsion ou dun dysfonctionnement crbral(e) et voluent
plus facilement vers ltat de mal pileptique.
1290 BOOK DES ECN

1.11.190
CCH complexe
CCH simple
(symptomatique)
ge >12mois <12mois
Dure <15minutes >15minutes
Localisation Gnralise Partielle
Examen neuro: Normal Anormal
Dveloppement PM Normal Anormal

Une glycmie veineuse ou dfaut un dextro, un ionogramme sanguin avec calcmie.
La recherche dune cause infectieuse incluant la ponction lombaire doit tre facilement ralise e systmatique-
systmatiqu
ystmati
ment en cas de convulsion fbrile avant un an.
Si la convulsion survient chez un pileptique connu, le dosage srique rsiduel du traitement
tement
ment est utile
utile.
En urgence, une TDM crbrale si suspicion dhmatome sous-dural chez un nourrisson urrisson geignard
geig hypotonique
avec bombement de la fontanelle, en cas de persistance de troubles de conscience
nscience dcit postcritique, la
ience ou de d
recherche dun accident vasculaire crbral.
distance, un EEG recherchant un foyer localis ou des signes dpilepsie idiopathique; une IRM crbrale centre
pilepsie idiopathi
idiopa
sur un foyer pileptogne ou en cas de convulsion partielle
le la recherche dune
du dysplasie corticale localise, dun
accident vasculaire crbral.
V. volution et complications
lications
cations
Risque de rcurrence denviron viron
on 40% en ca
cas d
de CCH simple, surtout dans la premire anne. En cas de CCH com-
plexe risque dvolution ion vers une pilepsie.
pilep
pi
Il peut sagir dune une
ne convulsion occasionnelle
occ pour laquelle la cause nest pas identie. Le risque de rcidive est
alors faible.le. Il peut galeme
galement sagir de la premire manifestation convulsive dune pilepsie dbutante. Seule la
gale
rcidive
idive pisodes permettra de porter le diagnostic dpilepsie.
dive dautres piso
p
Complications:
mplications: tat
mplications de mal pileptique.
Il sagit
it dune
dun convulsion prolonge (>20minutes) ou dune srie de crises convulsives sans rcupration de ltat
de conscience entre chaque pisode.
VI.1. Convulsions
La mise en position latrale de scurit est ncessaire pendant la crise an de librer les voies ariennes et viter
les blessures de lenfant.
Traitement tiologique: si une cause la convulsion est identie: resucrage i.v. en cas dhypoglycmie, traite-
ment anti-infectieux
Traitement spcique: lorsque la crise dure plus de 5minutes, un traitement anticonvulsivant est justi. Il peut
sagir du valium intrarectal: 0,5mg/kg sans dpasser 10mg. Cette dose peut tre renouvele aprs 10minutes en
cas dinefficacit par la mme dose en i.v. ou par du Rivotril i.v. la dose de 0,05mg/kg.
BOOK DES ECN 1291

1.11.190
Traitement prventif: Celui-ci doit tre prcoce et faire partie dune prise en charge prhospitalire chez les pilep-
tiques connus (risque dvolution vers un tat de mal): administration de Valium ou Buccolam domicile.
Traitement symptomatique antipyrtique.
VI.2. tat de mal pileptique

Traitement en urgence en hospitalisation
Traitement tiologique si la cause de ltat de mal est connue.
En cas dtat de mal inaugural:
Injection dune benzodiazpine: Diazpam 0,5mg/kg en IR ou Clonazpam 0,05mg/kg en i.v.
renouveler aprs 5minutes en cas de persistance des convulsions, en association avec une injection de Phnytone
10-15mg/kg ou Phnobarbital 20mg/kg.
En cas dchec 10 minutes, refaire une injection de phnytone (si Phnobarbital utilis initialement) ou
Phnobarbital (si phnytone dj utilise) et transfert en ranimation.
Cas particuliers:
m/
.co
Chez le nouveau-n vitaminothrapie par Pyridoxine envisager en labsence de rponse au traitement.
En cas dinfection neuromninge, privilgier le Phnobarbital.
raitement.
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
1292 BOOK DES ECN

1.11.193
193. Dtresse respiratoire aigu du nourrisson

et de lenfant. Corps tranger des voies
ariennes suprieures
+ Objectifs:
Dignostiquer une dtresse respiratoire aigu du nourrisson et de lenfant.
Diagnostiquer un corps tranger des voies ariennes suprieures.
K Mots m
cls : Dtresse respiratoire; corps tranger; pneumopathie; laryngite; bronchiolite;
onchiolite;
/
crise dasthme
.co
PMZ: ine
du contraire.
ec
Toute dtresse respiratoire de survenue brutale est un
n corps trange
tranger jusqu preuve
ed
B Recommandations, intitul et source
urce (pour chaque
c
m
recommandation):
e
ord
Aucune
e s
I. Diagnostiquer
quer w
er une d
dt .tr
dtresse respiratoire aigu du nourrisson,
de lenfantnt w
fant
/ w
p : /
h t t
Diagnostic de
frque
frquence
fr
d dtresse
d respiratoire:
respiratoire (normale < 50/min chez le nouveau-n, < 40/min chez le nourrisson, < 20 chez le
grand enfant),
sagit-il dune dyspne inspiratoire (larynge), expiratoire (bronchioalvolaire) ou aux deux temps
(trachale)?
Prsence de signes de lutte?
Toux et sa nature? (rauque, elle voque une laryngite ou laryngotrachite, grasse, sche);
retentissement:
cyanose et SpO2 (insuffisance respiratoire?),
sueurs (hypercapnie),
puisement respiratoire (polypne supercielle inefficace, diminution des signes de lutte et troubles
de conscience),
niveau de conscience, qualit de lalimentation et de lactivit gnrale;
recherche anamnestique de la cause:

antcdents familiaux de pathologie respiratoire,
antcdents personnels constituant un terrain risque (prmaturit, cardiopathie, immunodpression),
antcdents personnels de dtresse respiratoire, dasthme,
BOOK DES ECN 1293

1.11.193
notion de syndrome de pntration (toux brutale asphyxique),
traitements dj reus et efficacit,
signes infectieux associs (vre);
examen clinique:
frquence respiratoire, signes de lutte, retentissement, temps de la dyspne, SpO2,
auscultation pulmonaire: crpitants? sibilant? rles bronchiques? auscultation normale?
Recherche dune matit ou dun tympanisme lauscultation,
temprature;
examens paracliniques: leur prescription dpend de la clinique et des hypothses diagnostiques:

radiographie de thorax en cas de suspicion de pneumopathie ou dinhalation de corps tranger,
bilan infectieux (NFS, CRP) en cas de suspicion de pneumopathie;
prise en charge immdiate:

mise en position demi-assise,
surveillance cardiorespiratoire,
/
en cas dinsuffisance respiratoire, oxygnothrapie, au besoin, assistance ventilatoire.
m
que. o
II. Les diffrentes causes et leur prise en charge spcique.
c
cique.
e .
Identier les situations durgence et planier leur
in
ur prise
c
en charge
d e
Infections bronchopulmonaires du nourrisson, de lenfant: QS
S chapitre
apitre spci
spcique
spcique;
asthme: QS chapitre spcique;
m e
rd e
corps tranger des voies ariennes suprieures;
diagnostic:
s o
vident si lentourage a constatnstat
t linhalatio
linhalation,
.t re
rechercher un syndrome ome de pntration
toux chronique,, bronchopneumop
pntrati
pntration: accs brutal de toux,
bronchopneumopathies
onchopneum rptition;
explorations:
w w
/w
radiographie
ographie
graphie de thorax
tho en expiration et en inspiration: rechercher un pigeage, une atlectasie,
p : /
au
u moindre d dout
doute : broscopie ORL et bronchique : acte diagnostique et thrapeutique si le corps
h t t tranger est mis en vidence;

trange
prise en charge
ccha en urgence:
si lobstruction nest pas totale, ne pas chercher mobiliser le corps tranger et adresser lenfant en
urgence en ORL (transport mdicalis par le Samu),
si lobstruction est subtotale (enfant asphyxique), favoriser la toux jusqu lexpulsion,
les manuvres de dsobstructions ne sont ralises que si lobstruction est complte: toux inefficace
(sans bruit), dtresse respiratoire avec stridor, cyanose, perte de conscience);
ttentative dextraction manuelle du corps tranger;
tavant lge dun an:
tenfant conscient : 5 tapes dorsales suivies de 5 massages thoraciques rapides.
Poursuite des manuvres jusqu ce que lenfant soit inconscient,
tTJMFOGBOUFTUJODPOTDJFOU BMUFSOBODFDPNQSFTTJPO UFOUBUJWFEFYUSBDUJPO WFOUJMB-
tion: QS algorithme;
tBQSTMHFEVOBO
tFOGBOUDPOTDJFOUUBQFTEPSTBMFTQVJTNBOVWSFEF)FJNMJDI
tTJMFOGBOUFTUJODPOTDJFOU BMUFSOBODFDPNQSFTTJPO UFOUBUJWFEFYUSBDUJPO WFOUJMB-
tion: QS algorithme.
1294 BOOK DES ECN

1.11.193
Algorithme de prise en charge dune inhalation de corps tranger.
BOOK DES ECN 1295

1.11.193
Laryngite aigu sous-glottique:

diagnostic:
enfant g de1 3ans,
contexte de rhinopharyngite,
bradypne inspiratoire bruyante (cornage) de survenue brutale, volontiers nocturne,
toux aboyante, voix rauque;
prise en charge:
position demi-assise,
oxygnothrapie en cas dinsuffisance respiratoire (rare),
arosols dadrnaline et de corticode,
corticothrapie orale pendant3 5jours,
retour domicile aprs quelques heures de surveillance si ltat le permet,
en cas dinsuffisance respiratoire non rsolutive, transfert mdicalis en ranimation (Samu),
rvaluation par le mdecin traitant au bout de2-3jours;
m/
cas particulier des laryngites survenant avant lge de trois mois: elles doivent faire raliser une brosco
ORL la recherche dun obstacle (angiome sous-glottique).
brosc
broscopie
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
1296 BOOK DES ECN

1.11.194
194. Diarrhe aigu et dshydratation chez le

nourrisson et lenfant (avec le traitement)
+ Objectifs : Diagnostiquer une diarrhe aigu chez le nourrisson et lenfant.

Diagnostiquer un tat de dshydratation chez le nourrisson et lenfant.
K Mots cls : Solut de rhydratation orale; cause virale (rotavirus); ralimentation prcoce
hmolytique
PMZ: Perte de poids; urgence thrapeutique si dshydratation>10%; signes de syndrome
m
yndrome/
et urmique; indications de la coproculture
.co
B enfants),
Recommandations et intitul: Diarrhe aigu. WHO Practice
e ce Guideline
Guidelines (adulte et
cin
mars2008. Traitement nutritionnel des diarrhes aigus du nourris
nourrisson et du jeune enfant.
de
Mise au point du Comit de nutrition de la sfp-Archives de pdiatrie, ma
tavirus. Recommandations du Groupe de pathologie infectieuse
mars2002. Vaccination antiro-
pdiatrique de la SFP, mai2007.
ectieuse pd
me
I.Identier les signes de rd
e gravit
ravit
e
s o
. tr e
Caractriser la dshydratation=examen
=examen
examen clinique
clin
w
Perte de poids+++
w
Dshydratation
ation extracellulaire
oids+++ (PM
(PMZ)
extra Dshydratation intracellulaire
Contraction
ntraction
://w
traction du se
t p
secteur plasmatique
secte =soif intense, muqueuses sches,
h t
=signes ddhypovolmie: tachycardie, hypotension
dhy
artrielle, allongement du temps de recoloration,
art
artriell
hypotonie des globes oculaires,
troubles neurologiques, vre
oligurie,
i marbrures, extrmits froides, veines
jugulaires externes plates jusquau collapsus
Biologie: hmoconcentration, insufsance rnale
fonctionnelle
Contraction du secteur interstitiel

=pli cutan persistant, dpression de la fontanelle,
peau sche, cernes
Prise en charge dune dshydratation

<5% du poids du corps Solut de rhydratation orale, frquemment par
petites quantits (ex.: GES45)
BOOK DES ECN 1297

1.11.194
5 10% du poids du corps Essai de rhydratation orale

Rhydratation intraveineuse ou par sonde
nasogastrique si chec
>10% du poids du corps Urgence thrapeutique (PMZ)

Rhydratation intraveineuse, voire expansion
volmique en cas dhypovolmie
Critres dhospitalisation
Signes cliniques dshydratation>10%;
dshydratation>5% en cas dchec de la
rhydratation orale;
m/intolrance digestive totale.
Terrain sous-jacent
.co ge<3mois, prmaturit;
ine maladie chronique sous-jacente;

acente;
ec difcult de suivi/compliance.
/compliance.
compliance.
ed
II.Diagnostiquer une diarrhe aigu
gu
u
em
Anamnse:
o rd
re s
mode dinstallation, volution;
notion de contage;
w .t
retentissement (signes gnraux,
raux, systmiques,
systm
systmiq septiques, vre);
/w w
terrain sous-jacent;
ent;
nt
p :/
prise de traitements
ements (antibiotiques).
(antibio
(ant
Examen
h tt
clinique:
amen cliniqu
clinique
signes
nes de dshydratation;
ne
signes de sepsis;
recherche de signes de syndrome hmolytique et urmique (E.Coli O157-H7: pleur, asthnie, oligoanurie,
purpura thrombopnique); (PMZ);
signes de dnutrition (rechercher une diarrhe chronique ou malabsorption sous-jacente).
III.Causes des diarrhes aigus

Causes virales+++ rotavirus+++;
(80% des cas) adnovirus;
cmv.
1298 BOOK DES ECN

1.11.194
Causes bactriennes Escherichiacoli;

Salmonella;
Shigella;
Campylobacterjejuni;
Vibriocholerae;
Clostridiumdifcile;
Causes parasitaires Giardiaintestinalis;

Cryptosporidiumhominis;
Entamoebahystolytica.
m/
IV.Examens complmentaires=le plus souvent inutiles
Indications
.co
ine
Signes septiques, systmiques ou diarrhe entro-invasive (sanglante): nfs,, crp,, hmocultures,
hmoculture
hmocult coproculture;
ec nale,
ale, bicarbon
dshydratation svre: ionogramme sanguin et urinaire, fonction rnale, bicarbonates
bicarbonates, protidmie et hmato-
d
crite (hmoconcentration), pH sanguin;
e
m
contexte nosocomial: virologie des selles;
e
retour dune zone endmique: coproculture, parasitologie
rasitologie sselles.
tologie des selle
ord
r es
Indications de la coproculture: (PMZ)
Z)
w
immunodpression;.t
Sang dans les selles;
/ww
retour dune zone
nee endmique
endmique.
:/
p thrapeutique
t t
V.Attitude
Attitude
h
th
Rhydratation+++ quilibration hydrolectrolytique

Ralimentation prcoce;
lait sans lactose en cas de terrain fragile ou de
diarrhe persistante;
hydrolysat de protines de lait de vache (Peptijunior)
si ge<3mois.
Traitements associs antibiothrapie adapte en cas de diarrhe

bactrienne prouve;
antiscrtoires (raccadotril=Tiorfan).
Prvention Rgles hyginodittiques.
BOOK DES ECN 1299

1.11.203
203. Fivre aigu chez lenfant.

Critres de gravit d'un syndrome infectieux
+ Objectifs :
Diagnostiquer une vre aigu chez lenfant.
Identier les critres de gravit dun syndrome infectieux.
K Mots cls : Infection virale; infection bactrienne svre; sepsis; mningite; pneumopathie;
infection urinaire; Kawasaki
m/
.co
trouble de conscience); Hospitalisation et antibiothrapie systmatiques avant
PMZ: Antibiothrapie probabiliste sans dlai en cas de signe de gravit (troublee hmody
hmodynamique,
ant lge de 6semaines
ec
et source (pour chaque recommandation):
commandat
Mise au point AFFSAPS sur la prise en charge de la vre: consultable
Aucune.
onsultable sur http://www.afssaps.fr/var/
ed
afssaps_site/storage/original/application/8a3e72e8fec9c0f68797a73832372321.pdf
9c0f68797
em
ord
Toujours la mme dmarche, adapte e lge de lenf
lenfant
l et au terrain:
objectiver la vre: temprature
ure centrale>38C;
centrale>38
centrale>
e s
rechercher des signes de gravit: signes
signe hmodynamiques
h (diurse, TRC, FC, PA,
marbrures), frissons,, troubles
w
rechercher la cause.
use.
e. .tr
oubles neurologiques;
neurolo
neu
/w w
Particularits
p : /
ts de la prise en charge
ch en fonction de lge:
I.Avant
h tt
.Avant l
Mesure
Mesu d
lg
lge de trois mois
de la temprature rectale ou axillaire;
ge auquel lenfant est expos aux infections maternoftales dont les germes les plus frquents et les plus clas-
siques sont:
streptocoque du groupe B (rsultat du PV ralis 8mois de grossesse, antibioprophylaxie en per-partum si
PV positif?),
E.Coli,
entrocoques (rsistance native aux C3G),
Listeriamonocytogenes;
les signes cliniques sont trs frustes cet ge;
prise en charge strotype:
avant lge de 6semaines:
NFS, CRP, hmoculture, radiographie de thorax, ECBU, hmoculture, ponction lombaire,
hospitalisation,
triple antibiothrapie probabiliste (C3G, amoxicilline, aminoside) secondairement adapte au
germe retrouv ou arrte au bout de 48heures si les cultures sont ngatives;
1300 BOOK DES ECN

1.11.203
6semaines-3mois:
NFS, CRP, hmoculture, radiographie de thorax, ECBU, hmoculture, ponction lombaire au moindre
doute (dautant plus facilement que le nourrisson est jeune),
antibiothrapie et/ou hospitalisation, au moindre doute dinfection bactrienne svre, dautant plus
que le nourrisson est jeune et quil prsente des signes de gravit.
II.Entre 3et 36mois

Mesure de la temprature tympanique ou axillaire;
la cause la plus frquente est une infection ORL ou respiratoire, le plus souvent virale;
examen clinique la recherche de signes de gravit (QS) et dun point dappel infectieux;
indication dun bilan: vre mal tolre ou avec signes de gravit, vre sans signe de gravit et durant plus de
48-72heures, terrain risque particulier (uropathie connue faisant suspecter une infection urinaire). LECBU
/
nest fait que si la BU est positive (sauf risque de faux-ngatif: antibiothrapie, neutropnie);
m
quels enfants faire une ponction lombaire? Fivre mal tolre dautant plus quil ny a pas de
e point dappel ccli-
oint dappe
.co
nique ou que celui qui a t mis en vidence nexplique pas la mauvaise tolrance, prsence
ence de signes de
d gravit
gr
et/ou signes neurologiques;
ine
ec
On ne reprochera aucun mdecin davoir fait une PL un nourrisson fbrile.
fb
ed
indications dune antibiothrapie:
em
point dappel clinique bactrien (antibiothrapiee adapte au site
sit atteindre
a et au germe suspect),
rd
antibiothrapie probabiliste en cas de vre
vre mal tolre ou aavec signes de gravit sans point dappel clin-
so
ique: C3G IV: traitement le plus court
urt possible.
anss .tr
III.Au-del de 3ans e
w w
Mesure de la temprature
prature tympa
tympaniqu
tympanique ou axillaire;
: //w
recherche de signes de g
gravit
gravit (QS);
ttp
recherche
herche
erche dun point
poin ddappel;
h
pas
as de traitement,
traiteme sauf en cas de vre mal tolre ou avec signes de gravit ou point dappel clinique prsent.
traitem
Orientation diagnostique en fonction de la clinique:

Mningococcmie Purpura, dautant plus que:
aspect toxique de lenfant;
lsions>2mm de diamtre;
TRC3secondes;
raideur de nuque.
Mningite Raideur de nuque
Fontanelle bombante
Troubles de conscience
tat de mal pileptique
BOOK DES ECN 1301

1.11.203
Encphalite HSV Signes neurologiques focaux

Crise convulsive partielle
Pneumopathie Tachypne, signes de lutte, rles crpitants,
cyanose, BAN SaO295%
Infection urinaire (>3mois) Vomissements, de lalimentation
Lthargie
Irritabilit
Douleur ou sensibilit abdominale anormale
Pollakiurie, dysurie
m / Urines troubles ou hmaturie

Arthrite
.co Tumfaction dun membre ou dune

ne articulatio
articulation
Ostoarthrite
ine Refus dutiliser un membre

e
ec Boiterie
Maladie de Kawasaki
ed Fivre>5jours
ours moins 4signes:
rs et au mo
em tconjonctivite
onjonctivite aseptique;
onctivite as
asept
rd
nanthme;
t nanthme
nanth
so lymphdme
tlymp
y des extrmits;
.tre truption polymorphe;
ww tadnopathie cervicale.
://w
Prise en
ttp
Traitement pour
po une
vre:
n charge de la v
u temprature au-dessus de 38,5C;
h
mesures
esures phy
traitement
physiques: viter de couvrir lenfant, boissons fraiches et abondantes;
em de premire intention: paractamol;
alternance avec un AINS rserver aux vres mal tolres (traitement de confort) et dans le respect des contre-
indications relatives ou absolues;
situation infectieuse non contrle;
dshydratation;
varicelle.
1302 BOOK DES ECN

1.11.210
210. Malaise grave du nourrisson et mort subite

+ Objectifs :
Diagnostiquer un malaise grave du nourrisson.
K Mots cls : Hospitalisation en cas de malaise grave du nourrisson; prvention des risques de
mort subite; transport vers un centre de MIN en cas de mort subite; autopsie avec accord des
parents en cas de mort subite inexplique
judiciaires;
PMZ: Sil apparat un doute sur lorigine naturelle du dcs, le mdecin doit alerter les
m /
es autor
autorits
autopsie avec accord parental
.co
B e
commanda :
c in
Prise en charge en cas de mort inattendue du nourrisson (moins de
e 2ans). H
HAS-2007.
de
me
Plan standard
r d e
s o
I. pidmiologie
.t re
w w
90% des morts subites surviennent
Incidence des morts
viennent ava
rts subites du n
nour
avant 6mois.
nourrisson: 0,45 1/1000naissances.
Diminution
://w
n de lincidence ggrce aux mesures de prvention.
grc
ttp (clinique, diffrentiel)

II.
h
I. Diagn
Diagno
Diagnostic
II.1. Malaise grave

II.1.1. Diagnostic clinique
valuation de la gravit
Examen clinique complet permettant de vrier la rcupration de lintgrit des fonctions cardiorespiratoires.
Reconnatre les symptmes voquant une insuffisance respiratoire: apne, respiration irrgulire, cyanose gn-
ralise ou pribuccale. Mesure de la FR, SaO2.
Reconnatre les symptmes dinsuffisance circulatoire: pleur, marbrures, bradycardie. Mesure de la FC, PA et
temps de recoloration cutane.
Reconnatre les symptmes danoxie crbrale: troubles de la conscience, convulsions.
BOOK DES ECN 1303

1.11.210
II.1.2. Diagnostic tiologique

linterrogatoire:
connatre les circonstances du malaise: dure, horaire, facteur dclenchant, vre, notion traumatique,
relation avec lalimentation, le repas, les symptmes prsents, les symptmes persistant aprs le malaise;
rechercher les antcdents : reux gastro-sophagien, infection respiratoire, prmaturit, malaise car-
diaque familial, convulsions, prise mdicamenteuse.
lexamen clinique:
examen clinique complet. Recherche de signes infectieux (vre, hypotonie chez le nourrisson), recherche
de signes de maltraitance, examen neurologique complet avec mesure du primtre crnien et recherche de
signe dHTIC. Recherche de lsions traumatiques, de malformations.
m/
III.1. Malaise grave
.co
degr de lanoxie, dosage des CPK.
ine
III.1.1. valuation de la gravit: grce aux examens complmentaires: dosage
ge des lactates p
pour valuer le
ec
III.1.2. Diagnostic tiologique
ed
Cardiaques:
em
ord
cardiopathies malformatives congnitales;
es;
res
hypertonie vagale (ancien prmatur);
atur);
);
w.t
syndrome du QT long congnital;
Ralisation dun ECG avec tude
gnital;
al;
de du segment
segme QT;
Q Holter ECG la recherche dun trouble du rythme; chographie
/ww
cardiaque la recherche cardiopathie anatomique;
rche dune cardi
cardiopa
Infectieuses:
:/
es: NFS, dosage
p
dosag de la CRP ou PCT; ponction lombaire avec bactriologie et virologie en cas de suspicion
tt
dinfection
nfection du systme
h
systm nerveux central. Examens orients selon le site infect:
infections des voies ariennes suprieures: recherche de virus (VRS, mtapneumovirus) par immuno-
uorescence

uo nasale;
infections de voies ariennes infrieures: bronchiolite VRS, PCR coqueluche dans les scrtions.
Neurologiques:
pilepsie et convulsions responsables dapnes centrales;
infections du SNC;
traumatique, hmatome sous-dural;
accs dhypertension intracrnienne (tumeur du snc, hydrocphalie volutive);
Ralisation de TDM ou crbrale la recherche dhmatome sous-dural. EEG avec vido; ponction lombaire en
cas de suspicion de mningite.
Mtabolique: ionogramme sanguin, glycmie, lactates, ammonimie; dosage des acylcarnitines libres.
Maltraitance: fond dil la recherche dhmorragie rtinienne, radios de segments de membres, imagerie cr-
brale, dosage de toxiques urinaires.
1304 BOOK DES ECN

1.11.210
Respiratoires:
malformation congnitale des voies ariennes suprieures: angiome sous-glottique, atrsie des choanes;
laryngospasme (hypercalcmie);
ralisation de radio de thorax, broscopie larynge ou trachale; calcmie.
Digestives:
reux gastro-sophagien (fausse-route, bradycardies lors dune sophagite, pause respiratoire obstruc-
tive): pHmtrie, broscopie gastroduodnale la recherche de signes inammatoires.

Ncessite une hospitalisation an de rechercher la cause. Pas de rcidive en rgle lorsque la cause est identie et
traite.
m/
V. Prise en charge
.co
V.1. Malaise grave
ine
ec
ed
En cas de malaise grave rcupr:
hospitalisation en service de pdiatrie conventionnellee avec
vec monitoring
monitorin cardiorespiratoire
c pour:
m
surveillance du risque de rcidive;
e
rd
rassurer la famille.
o
res
En cas de malaise grave persistant:
w.t
hospitalisation en soins intensifs
dsobstruction
ntensifs
n des
nsifs avec monitoring
m
monito cardiorespiratoire:
ariennes suprieures. Oxygnothrapie. En cas dabsence de mouvement
es voies arienn
ari
/ww
respiratoire:
toire:
ballonnement au masque sous oxygne. En cas de bradycardie ou darrt cardiorespira-
oire: ballonnem
ballonnemen
ire:: massage cacardiaque externe avec ventilation et intubation;
cardia
p:/
surveillance du risque de rcidive;
htt rassurer la famille.

rassure
Prvention
ntion du risque de rcidive
Traitement tiologique indispensable: antiacides et prokintiques en cas de reux gastro-sophagien; dsobs-
truction des voies ariennes suprieures en cas dinfection; traitement antipileptique en cas de convulsions.
Mesures de prcautions vis--vis du risque de mort subite du nourrisson: couchage sur le dos sur un matelas dur
plat, pice 19, viction des couettes ou oreillers, absence dobjet au niveau de la tte du nourrisson pouvant
obstruer les voies ariennes. viter le tabagisme passif.
V.2. Mort subite

Modalits de prise en charge:
tentative de ranimation: si larrt cardiorespiratoire parat rcent;
annonce du dcs:
entretien mdical au calme, expliquant la mort subite aux parents, la cause si celle-ci est connue, la
ncessit dexamens vise tiologique (autopsie, squelette entier), labsence risque de survenue
pour la fratrie en cas de gmellit,
BOOK DES ECN 1305

1.11.210
soutien psychologique de la famille, de la fratrie avec empathie, proposer un traitement anxiolytique,

dculpabiliser les parents,
proposer une hospitalisation pour la fratrie en cas de gmellit pour rassurer la famille sur labsence
de risque concernant le jumeau,
transfert vers un centre de rfrence,
ralisation dun examen clinique complet (cf. malaise grave) la recherche dune cause la msn,
recherche decchymoses, prise de temprature rectale, FO. Mesure poids, taille, PC,
examen du lieu du dcs: toxique,
ralisation dexamens complmentaires,
Examens biologiques Des examens Des prlvements

radiologiques faits conserver
et interprts par un
radiologue pdiatre
Hmocultures
m / Squelette entier Sang, srum,
rum,
m, LCR e
et
NFS, plaquettes, CRP
.co Ou bien si possible TDM
urines
nes congels
Ponction lombaire
ine ou IRM corps entier Sang
ang sur papier
buvard
buva
p
pap
c
Prlvement dhumeur vitre
e
Une imagerie crbrale
e
d
(ionogramme, glycmie, peptide
e
C, ventuellement toxiques)
TDM ou IRM
ECBU par sondage

em
ord
Bactriologie et virologie: sur
res
prlvements nez, pharynx,
w t
trache, selles
.
Toxicologie: sang,g, urines, liqu
liquide
/ww
gastrique, bile,
le, cheveux aavec
de
p:/
racines,, chambre
hambre an
e lil prlev
antrieure
antr
de faon
prlevs d
S ht
Srum
t
conservato
conservatoire
pour prol des
acylcarnitines plasmatiques
En cas de suspicion de maladie
gntique: culture de peau,
recherche gntique de QT long
en cas dantcdents familial,
prlvement fait lors du test de
Guthrie la naissance
alerter lautorit judiciaire en cas de signes vidents de maltraitance,

ralisation dune autopsie (avec accord parental) si la cause du dcs nest pas identie,
certicat de dcs. En cas de mort suspecte, cocher la case obstacle mdico-lgal.
1306 BOOK DES ECN

2.226
226. Asthme de lenfant

+ Objectifs:
Diagnostiquer un asthme de lenfant.
K Mots cls : Asthme aigu grave; contrle de la maladie; chambre dinhalation; plan daction
telutilisation
PMZ: La normocapnie est un signe de gravit; ladministration des traitements inhals ncessi-
nistration du traitement de la crise

m/ s aadmi-
dune chambre dinhalation avant lge de 10ans; rvaluation clinique aprs
B .co
Recommandations intitul et source (pour chaque recommandation)
andatio :
Recommandations GINA 2006.
in e
ec
ed
Particularits pdiatriques
em
ord
Dnition de lasthme du nourrisson: plus de trois pisodes
rechercher un diagnostic diffrentiel:
ntiel:: malform
pisode d
de dyspne sifflante avant lge de deux ans;
malformation de larbre respiratoire, pathologie larynge, cardiopa-
re s
thie, pathologie dinhalation onn (RGO, stule
stul sotrachale,
s troubles de dglutition), mucoviscidose, inhala-
.t
tion de corps tranger,,
w
bilan initial: recherche
cherche
rche de sign
signes d
datopie (antcdents dans la famille nuclaire et chez lenfant), radiogra-
/w w
phie de thorax,
orax, prick-tests,
prick-tests IgE
Ig spciques (RAST), NFS (osinophiles?), bilan martial, EFR selon lge;
ou
p : /
ncessit
t dutiliser
utiliser des chambres
u bucal (3ans),
cha
(3an dispositifs
d
dinhalation chez lenfant pour les traitements inhals: embout facial (<3ans)
dinhalation de poudre utilisables au-del de 10ans chez certains enfants.
h t t
Critres
itres de gravit de la crise dasthme (GINA2006)
itre
Asthme Asthme Asthme Arrt respiratoire

lger modr svre imminent
En parlant
Enfant
Nourrisson
restant au
la trop calme, cris
repos
marche plus brefs,
Alimentation
Dyspne difcults
impossible
dalimentation
Enfant
Peut Position assise
pench en
sallonger prfre
avant
Parole Normale Phrases isoles Mots isols
BOOK DES ECN 1307

2.226
Asthme Asthme Asthme Arrt respiratoire

lger modr svre imminent
Agitation Agitation Agitation Somnolence

Vigilance
possible habituelle habituelle confusion
Frquence
Augmente Augmente >30/min Pauses
respiratoire
Frquence respiratoire normale en fonction de lge
<2mois <60/min 1-5ans <40/min

2-12mois <50/min 6-8ans <30/min
Mise en jeu
des muscles
respiratoires
Inhabituelle Habituelle
m/ Habituelle
Asynergie
thoracoabdominale
oabdominale
domina
accessoires
.co
Sibilants
Modrs,
uniquement Importants
ine Importants
nts
Silence
Silenc
expiratoires
ec auscultatoire
aus
Frquence
<100/min e d
100-120/min >120/min
>120/ Bradycardie
cardiaque
em
Frquence cardiaque normale en fonction
tion
rd
n de lge
o
2-12mois: <160/min
res
1-2ans: <120/min
120/min 2-8ans: <110/min
Pouls
Absentt
w . t Peut-tre
Peu prsent
Souvent
prsent
Son absence
suggre
paradoxal
/ w w Ouu
<10mmHg
<10m
<10mmH
10-20mmHg
20-40mmHg
lpuisement
p : / respiratoire
htt
EPQ
DEP >80% 60-80% <60%
<60mmHg
PaOO2 ssous
Normale >60mmHg Cyanose
air
possible
PaCO2 <45mmHg <45mmHg >45mmHg
SaO2 >95% 90-95% <90%

Q
Pourcentage de la valeur thorique ou de la meilleure valeur obtenue. Ralis aprs une
premire administration de bronchodilatateurs.

Gaz du sang habituellement non raliss en cas de crise lgre ou modre.
1308 BOOK DES ECN

2.226
Paramtres dnissant le contrle de lasthme (GINA2006)
Partiellement
Contrl
contrl
Tous les items Non contrl
Au moins un item
suivants sont
prsent nimporte
valids
quelle semaine
Symptmes diurnes 2/semaine >2/semaine
Limitation des
Aucune Oui
activits
Symptmes 3items du
Aucun Oui contrle partiel
artiel
el
nocturnes
nimporte
orte
e quelle
Utilisation de b2 semaine
emaine
aine
<2/semaine >2/semaine
ine
cause dune gne
<80% (prdit
itt ou
VEMS/DEP Normal
ed
meilleur obtenu)
enu)
Exacerbations Aucune 1/an

m 1crise nimporte
quelle semaine
Traitement de la crise (adapt daprss GINA2006)

INA2006)ord
valuation initiale
wt
://w
exam
ex
Histoire de la maladie, examen clinique (auscultation, signes de lutte, FR, FC, SpO2, DEP selon lge)
Traitement
tement
ment initia
initial
Oxygnothrapie pour obtenir une SpO295%
Oxygnothr
Oxygnoth
Nbulisation
bu de b2-adrnergiques daction rapide continue pendant une heure
Corticothrapie gnrale en labsence damlioration immdiate, en cas de consommation
rcente de b2-adrnergiques ou de crise initialement svre
valuation au bout dune heure

Auscultation, signes de lutte, FR, FC, SpO2, DEP selon lge
BOOK DES ECN 1309

2.226
Crise modrment svre Crise svre

DEP60-80% de la valeur Antcdents ou risques dasthme aigu
thorique ou de la meilleure valeur grave
obtenue DEP<60% de la valeur thorique ou
Signes cliniques modrs de la meilleure valeur obtenue
Traitement (1-3heures) Signes cliniques importants
Oxygne Peu ou pas damlioration aprs la
b2-adrnergiques daction rapide 1reheure de traitement
toutes les heures Traitement
Corticothrapie orale Oxygne
b2-adrnergiques daction rapide et
anticholinergiques
Corticothrapie gnrale
m /
valuation au bout de1 2heures
.co
Auscultation, signes de lutte, FR, FC, SpO2, DEP
ine
ec
Bonne rponse Rponse partielle
ed Rp
Rponse faible
Rponse clinique
em
sque
ue dAAG
Facteurs de risque Facteurs de risque dAAG
ord
persistante 1heure Dtresse respiratoire
Signes cliniques
niques lge
lgers ou
aprs la n du importante, troubles de
traitement
e s odrs
rs
modrs
conscience, somnolence
Examen clinique:
. tr DEP<60%
DEP<6
DEP<60% DEP<30%
pas de signe de
ww
dtresse respiratoire
spiratoire
S 2<95%
SaO
PaCO2>45mmHg,
PaO2<60mmHg
: /
DEP>70%
>70%
70% /w
p
htt
SaO
SaO
O295%
Hospitalisation Soins intensifs
Oxygnothrapie Oxygnothrapie
b2-adrnergiques daction b2-adrnergiques daction
rapideanticholinergiques rapide+anticholinergiques
Corticothrapie Corticothrapie IV
Surveillance continue b2-adrnergiques IV
Assistance ventilatoire
Surveillance continue
1310 BOOK DES ECN

2.226
valuation rpte
Critres de retour domicile Rponse faible
DEP>60% Admission en soins intensifs
Stabilit clinique sous traitement
Traitement domicile Rponse partielle dans
les6-12heures
b2-adrnergiques inhals
Envisager ladmission en soins
intensifs
Corticothrapie orale courte Amlioration clinique franche
valuer la ncessit dun traitement Dsescalade thrapeutique

de fond
ducation: PAP, compliance
m/
Suivi mdical rapproch
.co
ine
AAG: asthme aigu grave. DEP: dbit expiratoire de pointe. PAP:: plan dactio
daction
personnalis.
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 1311

2.226
Indications thrapeutiques bases sur le niveau de contrle de la symptomatologie (GINA2006)
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
tt
CSI : corticostrodes
corticostrod inhals. ALT : antileucotrines. LABA : b2-adrnergiques daction prolonge. Tho : thophylline. CS :
h
costrod
costrode.
corticostrode.
od
odalit
Les modalits du traitement de fond prfres sont indiques sur fond vert.
*Indication exceptionnelle qui ne sera envisage quaprs chec de toutes les autres alternatives et avis dun spcialiste.
1312 BOOK DES ECN

2.233
233. Diabte sucr de types1 et 2 de lenfant.

Complications
+ Objectifs: Aucun.
K Mots cls : Insulinodpendant; syndrome cardinal; natrmie corrige; viter dme crbral;
objectifs de prise en charge au long cours (micro- et macroangiopathie); ducation thrapeutique;
projet daccueil individualis
risque; uations /
PMZ: Dpltion sode et potassique; urgence thrapeutique de lacidoctose et situations
Hb glyque; ALD30
om
B e.c
Recommandations et intitul : Guide mdecin HAS sur le diabte
in
abte de typ
type 1 de lenfant et
c
de ladolescent, juillet2007.
e
ed
Le diabte de lenfant est dans la grande majorit des cas insulinodpendant
sulinodpendant
inodpend t (environ 1 enfant sur 1000 atteint
en France).
em
I.Diagnostic clinique ord
res
w .t
Interrogatoire des parents
risque pour la fratriee dun
un enfant diabtique
diabt
dia est denviron 5% (33% pour un jumeau monozygote);
auto-immunit
/w w
t familiale;
:/
facteurr dclenchant.
p
clenchant
h tt
Syndrome cardinal
Syndrome ccard (dans 3cas sur4):
polyur
polyurie osmotique (lie la glycosurie);
po
polydipsie (lie la polyurie);
polyphagie;
amaigrissement (augmentation du catabolisme, dshydratation).
Acidoctose (dans 1cas sur4)=urgence thrapeutique(PMZ)

polypne de Kssmaul;
dshydratation globale;
nauses, vomissements, douleurs abdominales;
asthnie;
troubles de conscience.
BOOK DES ECN 1313

2.233
II.Diagnostic biologique
Conrmer le diabte Diagnostic certain si signes cliniques vocateurs et:
glycosurie+ctonurie
ou glycmie plasmatique>11mmol/L;
ou 2glycmies jeun>7mmol/L.
Doute diagnostic si:
glycmie jeun entre6 et 7mmol/L en labsence de
signe clinique;
ncessit de raliser une hyperglycmie provoque
par voie orale.
Conrmer le caractre insulinoprive
m / Insulinmie et peptide C effondrs avant traitement

tement
ment
Conrmer le caractre auto-immun
Conrmer lacidoctose
.co Anticorps anti-lots, anti-GAD, anti-IA-II,
-II, anti-insulin
pH<7,30 et/ou rserve alcaline<15mEq/L
e<15mEq/L
anti-insuline
(gaz du
15mEq/L (g
ine sang)+corps ctoniques danss le sang et le

les urines
ec
III.Situations durgence
ed
em
A.Acidoctose
ord
res
Situations: acidoctose rvlatrice, arrt
t de linsulin
linsuline o
ou infection intercurrente (PMZ)
w .t Critres de svrit
/w w
p :/
Acidose svre
re (pH<
(pH<7)
h tt
Hyperglycmie
yperg
yperglyc
svre
Dshydratation s
majeure
Troubles hmodynamiques
ge<5ans
Hypocapnie
conrmer lacidoctose;
ionogramme sanguin: dpltion sode (calcul de la natrmie corrige) et potassique; (PMZ)
valuer la dshydratation: hyperprotidmie, insuffisance rnale fonctionnelle;
lectrocardiogramme: rechercher des signes de dyskalimie.
1314 BOOK DES ECN

2.233
Prise en charge thrapeutique:
Perfusion Insulinothrapie
Phase initiale Remplissage: NaCl 9=20mL/ Insuline daction rapide
kg en 20minutes
en iv continue
Puis NaCl 9+KCl
0,05 0,1U/kg/h
Au cours des G5%+NaCl+KCl Dbit adapter en fonction
24premires heures des glycmies capillaires
Puis G10%+NaCl+KCl
adapter en fonction de
lionogramme sanguin
Relais Rhydratation orale Insuline sous-cutane
m /
Surveillance:
.co
clinique+++(troubles de conscience, monitoring cardiorespiratoire, diurse);
ine
biologique: glycmies capillaires, gaz du sang, ionogramme sanguin et urinaire.
naire.
e.
ec
viter:
ed
dme crbral (pas dapports hydriques excessifs et pas de bicarbonate);
bicarbonate)
em
hypoglycmie (ne pas corriger la glycmie trop rapidement).
pidement).
ement).
B.Hypoglycmies
ord
res
w.t
Situations: inadquation entree apports
pports glucidique
glucid
glucidiques, insuline et exercice physique.
/ww
Signes cliniques vocateurs
vocateurs
ateurs
: /
tp
Signes adrnergiques Signes neuroglucopniques
ht
tachycardie
tachycardie;
tachycard
ue
sueurs;
asthnie;
troubles de la vision, dlocution;
anxit; troubles de lquilibre;
paresthsies; troubles de conscience;
tremblements convulsions
Disparition progressive des signes adrnergiques lorsque le diabte volue.
Prise en charge:
orale: apport dun sucre rapide+un sucre lent;
parentrale: injection de glucagon intramusculaire ou G30% en iv.
BOOK DES ECN 1315

2.233
IV.Prise en charge au long cours

Objectifs:
obtenir lquilibre glycmique=Hb glyque<7,5%; (PMZ)
viter les hyperglycmies postprandiales prcoces;
viter les hypoglycmies postprandiales tardives ou nocturnes;
assurer une croissance staturopondrale satisfaisante;
Complications en cas de dsquilibre glycmique:

microangiopathie (rtinopathie, glomrulopathie);
macroangiopathie (coronaropathie, neuropathie).
Prise en charge thrapeutique
Schma insulinique
m / Rgime alimentaire
e
.
Enfant autonome (auto-injections)co Ration calorique totale:
ale:
3 ou 4injections/jour
ine
ec
insuline daction rapide avant les 50% lents (limiter sucres
% de glucides llent
ed
repas+insuline daction lente le soir rapides);
apides);
des);
Pas de collation
em 30% lipides;
lipi
Enfant non autonome
ord 20%
20 protides.
es
2injections/jour (dose totale: 1UI/kg/j)
r
UI/kg/j)
w.t
2/3de la dose totale le matin,
atin, 1/3l
1/3le soi
soir Gestion des carts
/w
2/3de lente
e w
chaque injection:
on: 1/3dinsu
1/3dinsulin
1/3dinsuline rapide et
:/
ttp
Collation 10heures
ation 10he
10heure
Suivi:
i:
i: h
clinique: consultation/3mois+bilan complet annuel, la recherche de complications lies la maladie ou au
traitement, adaptation du schma insulinique, courbe de croissance;
biologique: HbA1c (hmoglobine glyque)/3mois (reet des 3mois prcdents).
Mesures associes:
ducation thrapeutique+++(autosurveillance glycmique note sur un cahier, conduite tenir en cas dur-
gence ou dinfection);
projet daccueil individualis (PAI) pour favoriser lintgration scolaire;
favoriser lactivit physique;
prise en charge au titre des 30affections de longue dure (ALD30); (PMZ)
soutien psychologique;
association de malades.
1316 BOOK DES ECN

2.235
235. pilepsies de lenfant

+ Objectifs :
Diagnostiquer les principales formes dpilepsie de lenfant.
K Mots cls : Maladie chronique; rptition de crises convulsives spontanes

idiopat/
PMZ: Toute pilepsie impose la recherche dune cause avant de conclure une origine idiopathique
o m
.c :
mmandat
e
Aucune.
in
ec
Plan standard
I. pidmiologie
Incidence de lpilepsie chez
hez lee nourrisson
nourrisso en
environ 100 pour 100000.
II. Diagnostic
agnostic
nostic (cl
(clin
(clinique, diffrentiel)
II.1.
I.1. Diagn
Diagno
Diagnostic topographique
II.1.1. pilepsie gnralise : dcharge lectrique intressant demble la majorit du cerveau. La perte de
connaissance caractrise la crise gnralise. Diffrents types de manifestations cliniques seront diffrents [[Merci
de vrier la phrase]].
La crise tonicoclonique gnralise: dbutant par une perte de connaissance suivie dune phase tonique puis des
secousses cloniques rythmiques et symtriques du corps. La cyanose pribuccale est frquente, de mme que les
pertes durines et la morsure de langue chez les plus grands.
La crise atonique marque par une perte de connaissance et un relchement brutal du tonus musculaire pouvant
provoquer une chute traumatisante.
Les spasmes pileptiques consistant en une contraction brusque et soutenue des muscles de laxe entranant une
exion de la tte sur le tronc et des quatre membres et survenant en salve, le plus souvent au rveil.
Les absences caractrises par une rupture de contact dbut et n brusque.
Les myoclonies qui sont des secousses brves des racines des membres ressemblant un sursaut et survenant en
dcharge de 2 3 durant quelques secondes.
BOOK DES ECN 1317

2.235
II.1.2. pilepsie partielle: dcharge pileptique ayant pour origine une zone crbrale localise, avec gnrali-
sation possible secondairement. Les symptmes cliniques sont variables selon la topographie. Les anomalies EEG
seront focales. Le patient est conscient au dbut de sa crise.
Les crises motrices bravais-jacksoniennes: prdominance buccofaciale entranant une contraction tonique
dune hmiface associe des bruits de gorge. Des clonies dans le mme territoire peuvent ensuite apparatre
ainsi quune gnralisation secondaire.
Crise frontotemporale : comportement soudain de peur, mouvements de mastication et de dglutition, rire
angoiss, bruits de gorge, pleur, sueurs.
Crise occipitale: symptmes visuels, clonies dun hmicorps, vomissements.
Crise temporale: comportant des manifestations sensorielles viscrales.
II.1.3. pilepsie dont le caractre focal ou gnralis nest pas dtermin
m/
.co
II.2.1. pilepsies et syndromes pileptiques gnraliss
II.2.1.1. Idiopathiques: surviennent chez des sujets normaux sans lsion crbrale nii dcit
cit neurologique,
neurologiqu
neurolo sans
ine
antcdent signicatif, lexception des antcdents familiaux. Origine parfois gntique.
ntique.
ntique.
ec
pilepsie-absence de lenfant (petit mal):
ed
pilepsie frquente: 5-10% des enfants;
m
dbute vers 7ans, adolescence;
e
rd
ruptures de contact frquentes. EEG: G: pointes-ondes
pointes-on
pointes 3Hz;
favorise par lhyperpne. Bon pronostic.
pilepsie grand mal:
so
.t r
le matin au rveil
e
crises tonicocloniques
veil
quess gnralises
gnralis apparaissant la pubert;
eil favoris par la privation de sommeil;
w
bon pronostic.
nostic.
w stic.
: / /w
II.2.1.2. Cryptogniques
Cryptognique : pilepsie prsume symptomatique mais sans tiologie retrouve
p
htt
Syndrome
yndro
yndrome de West:
pilepsie svre de la premire anne de vie;
triade classique: spasmes en exion+hypsarythmie lEEG+rgression des acqui-
sitions.
Syndrome de Dravet:
pilepsie myoclonique svre du nourrisson;
crises myocloniques, tonicocloniques, absences atypiques. Prolonges, hmicorpo-
relles, partielles;
survenant en contexte fbrile avant 9mois;
volution vers ltat de mal et la rgression des acquisitions.
1318 BOOK DES ECN

2.235
Syndrome de Lennox-Gastaut:
pilepsie svre dbutant vers3-5ans sur des lsions crbrales prexistantes;
crises toniques axiales, chutes, crises gnralises TC, crises atoniques, absences
atypiques, crises toniques nocturnes;
EEG: anomalies bifrontales;
ralentissement intellectuel.
Syndrome de Doose:
pilepsie rare, myoclonoastatique.
dbute vers 3ans en orages de crises gnralises tonicocloniques ou cloniques;
puis apparition de myoclonies, de chutes, dabsences;
pronostic trs variable, gurison ou pharmacorsistance.
II.2.1.3. Symptomatiques: origine connue au syndrome (lsion crbrale, maladie mtabolique) [pilepsies
myocloniques progressives, encphalopathie infantile prcoce avec suppression-burst]
m/
.co
II.2.2. pilepsies et syndromes pileptiques focaux
Idiopathiques (pilepsie paroxysme rolandique);
ine
cryptogniques (pilepsies temporales, frontales, bifocales);
ec
symptomatiques (idem avec lsion ou anomalie prexistante).
ed
II.2.3. pilepsies dont le caractre focal ou gnralis nest
estt pas dtermin
dtermi
em
Syndromes des pointes-ondes continues du sommeil.
ord
s
entaires
re
.t
lectroencphalogramme de veille et de som
w
meil, avec ou sans preuve
euve
sommeil (systmatique avant 3ans); avec ou sans privation de som-
dhyperventilation et stimulation lumineuse intermittente. Enregistrement vido en
ve dhyperven
dhyperventila
/w w
cas de difficult prciser les sy
symptmes
sympt cliniques. LEEG permet de prciser le type dpilepsie.
p:/
Imagerie: IRM M crbrale la recherche dune origine focale responsable dune pilepsie partielle ou symptoma-
tique. Parfois IRM fon
fonctionnelle, SPECT en cas dpilepsie svre avant chirurgie. LIRM nest pas indispensable
foncti
dans
h
Examens
tt
ns les pilepsies
pileps idiopathiques.
mens biologiques:
bio selon orientation clinique. Le dosage des antipileptiques est utile en cas de persistance
des convulsions.
Examens gntiques: utiles pour la conrmation dun syndrome dpilepsie svre: exemple: mutation du gne
SCNA1 dans lpilepsie myoclonique svre du nourrisson (syndrome de Dravet); caryotype standard.
Examens mtaboliques: utiles en cas de suspicion dencphalopathie progressive.

volution dpendante du syndrome pileptique. Possibilit de gurison en cas dpilepsie idiopathique ge-dpen-
dant par ex. pilepsie-absence. Prol cognitif favorable avec parfois quelques difficults intellectuelles: troubles
d mmorisation, attention, fonction excutive.
volution dfavorable en cas de syndrome pileptique symptomatique : pilepsie rfractaire, non contrle
malgr une polythrapie, dcience intellectuelle. Parfois, rgression psychomotrice en cas dencphalopathie
convulsivante.
BOOK DES ECN 1319

2.235
Complications:
Rcidives de convulsions.
tat de mal pileptique (mauvaise observance thrapeutique, adjonction dun traitement inducteur enzymatique).
Troubles cognitifs spciques.
Difficults dintgration scolaire.
Effets indsirables des traitements.

Traitement pharmacologique:
Selon le syndrome pileptique et les manifestations cliniques.
Monothrapie en premire intention, adapte aux manifestations cliniques.
En labsence de classication syndromique (souvent au dbut de lpilepsie), il convient de choisir des molc
molcules
l
/
large spectre, avec peu deffets secondaires, par exemple la dpakine.
m
.co
En cas dchec dune monothrapie, on modiera le traitement par une molcule de mme
quen cas dchec dune troisime monothrapie que lon associera deux molcules.
mee spectre. Ce
C nest
n
ine
Traitement chirurgical:
ec
d
Indication si pilepsie pharmacorsistante et focale.
e
Intervention curative: rsection dun foyer pileptogne, callostomie stimulation vagale en cas dpilepsie
lostomie ou stim
m
pharmacorsistante multifocale.
e
ord
Rgime ctogne: dans certaines pilepsiess rfractaires.
fractaires. Vitaminothrapie
Vi
Vitam dans certains syndromes.
res
w.t
Education du patient et de sa famille:
Lobservance thrapeutique,
mille:
ue, et donc le pronostic
utique, pr de lpilepsie, ncessite une bonne comprhension par lenfant
/ww
et sa famille de la
a pathologie, de son retentissement, des facteurs dclenchants, des contre-indications. En effet,
tout arrt intempestif
ntempestif traitement entrane un risque dtat de mal.
mpestif du traite
p:/
Importance
rtance de la prise
portance pr en charge prhospitalire dans les pilepsies svres avec risque dtat de mal: adminis-
htt
tration
ration de benzodiazpines
benzo
ben
particulirement
rticu
rticulire
au domicile pour diminuer le risque dvolution dune convulsion en tat de mal,
pour les pilepsies svres, par exemple le syndrome de Dravet.
V.2. tat de mal pileptique:

Traitement en urgence en hospitalisation.
Traitement tiologique si la cause de ltat de mal est connue.
En cas dtat de mal inaugural:
Injection dune benzodiazpine: Diazpam 0,5mg/kg en IR ou Clonazpam 0,05mg/kg en IV.
A renouveler aprs 5minutes en cas de persistance des convulsions, en association avec une injection de phny-
tone 10-15mg/kg ou Phnobarbital 20mg/kg.
En cas dchec 10 minutes, refaire une injection de phnytone (si Phnobarbital utilis initialement) ou
Phnobarbital (si phnytone dj utilise) et transfert en ranimation.
En cas dtat de mal chez un patient pileptique connu

Toujours maintenir le traitement de fond en place.
1320 BOOK DES ECN

2.235
Doser les mdicaments et ajuster les posologies. Vrier les modications rcentes de traitement (adjonction dun
inducteur enzymatique par exemple).
Perfusion de Benzodiazpine: Clonazepam 0,05mg/kg en ivdl puis 0,1mg/kg (max 2mg) sur 6heures. (Peu
dinteractions mdicamenteuses avec les autres antipileptiques).
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 1321

2.267
267.Obsit de lenfant
PERREAUX FRANCIS - PDIATRE
+ Objectifs:
Diagnostiquer une obsit de lenfant
K Mots cls : Surpoids; obsit; IMC; prise en charge pluridisciplinaire

PMZ: Bien mentionner les autres composantes que la dittique dans la prise en charge de lobsit
BSource: Recommandations HAS septembre 2011: Surpoids et obsit de lenfant /m
et de ladolescent.
o
in e.c
I.pidmiologie e c
e d
Lobsit infantile est en constante augmentation dans
e m
ans tous les pay
pays ind
industrialiss depuis plus de 20ans avec nan-
moins une stabilit, voire mme une diminution
prvalence du surpoids tait estime 16,5%
o r
ution
d
n de cette volu
v
volution sur les toutes dernires tudes. En 2006, la
5% entre 3 et 10ans (dont 3,4% dobsit) avec une prdominance
e s
fminine; et 21,2% entre 11 et 14ans (dont 3,1% 3,1 dobsit) avec une prdominance masculine. Cette aug-
mentation est multifactorielle:
w
qualitative) et dune augmentation .tr
mentation de
ugmentation
surtout dune modication des habitudes alimentaires (quantitative et
lle: elle rsulte ssurt
d la sdentarit sur un terrain gntique prdispos.
/w w
Diagnost:
II.Diagnostic
Diagnostic
p /
h tt
Lee surpoi
surpoids et lobsit sont dnis par lOMS comme une accumulation anormale ou excessive de graisse cor-
elle qui peut nuire la sant. Le surpoids (incluant lobsit) est dni chez lenfant par un IMC suprieur au
porelle
97epercentile, et lobsit (qui est donc une forme svre de surpoids) est elle dnie par un IMC suprieur la
courbe qui rejoint lIMC de 30kg/m2 18ans en reportant la mesure de lIMC sur les courbes prsentes dans le
carnet de sant. Ces courbes permettent de dpister un rebond dadiposit prcoce prdictif dobsit lge adulte
et conrment la ncessit dun suivi rgulier des enfants et de leur croissance staturo-pondrale.
Linterrogatoire et lexamen clinique permettent dliminer une exceptionnelle obsit endocrinienne (hypothy-
rodie, hypercorticisme) toujours responsable dun ralentissement de la croissance staturale; ou une non moins
rare obsit syndromique (syndrome de Prader-Willi par exemple).
En prsence dune obsit commune, aucun examen complmentaire nest ncessaire.
1322 BOOK DES ECN

2.267
IV.Prise en charge thrapeutique

La prise en charge de lobsit est multifactorielle et pluridisciplinaire et vise essayer dviter la persistance de
lobsit lge adulte et la survenue de complications prcoces ou tardives:
cardiovasculaires et mtaboliques: HTA, statose hpatique, troubles lipidiques (hypertriglycridmie et HDL-
cholestrol bas), hyperinsulinisme et insulinorsistance avec risque de diabte de type 2;
respiratoires: asthme, syndrome dapne du sommeil;
osto-articulaires: genu valgum, piphysiolyse de hanche;
morphologiques: adipomastie, gyncomastie, vergetures, enfouissement de la verge;
psychologiques : troubles anxieux dpressifs lis une mauvaise estime de soi et/ou des dnigrements
lcole.
IV.1. Prise en charge dittique:
m/
plus quun vritable rgime restrictif, il sagit dduquer lenfant et sa famille en vue dune modication
dication
ation durabl
durable d
du
comportement alimentaire:
.co
ine
rpartition des apports quotidiens en 3repas rguliers pris dans le calme et en famille+un
mille+un goter
go lger; pas de
collation 10heures;
ec
suppression des produits de grignotage et des boissons sucres;
ed
diminution de la teneur en graisse de lalimentation et incitation
tation consommation de fruits et de lgumes.
ion la consomm
conso
em
rd
IV.2. Activit physique:
o
res
mme si lexercice en lui-mme ne faitit pas perdre de poids,
po la reprise dune activit physique rgulire permet de
w.t
diminuer la sdentarit, de limiter
miter le temps pass
dant de surpoids) et de radapter
pa devant la tlvision ou lordinateur (facteur de risque indpen-
lenfant leffort.
dapter lenfa
/ww
IV.3. Prise
p:/
se en charge
charg psychologique:
p
htt
ellee vise aider lenfant
llenfa supporter les frustrations et restaurer une meil
leuree estime de soi, les enfants obses tant souvent victimes de moqueries et de discriminations.
IV.4. Prise en charge mdicamenteuse ou chirurgicale (anneau gastrique):

non recommande chez lenfant dans la prise en charge de lobsit commune, elle peut se discuter chez le grand
adolescent en cas dobsit morbide avec chec des mesures prcdentes.
Cette prise en charge est au mieux coordonne par un mdecin gnraliste rfrent au sein dun rseau de prise
en charge et de prvention de lobsit en pdiatrie (RPPOP), qui comprend aussi des ditticiennes et des psy-
chologues; avec des visites rgulires, tous les mois pendant 6mois puis ventuellement plus espaces selon les
rsultats, pendant au moins 2ans an de renforcer lenfant et ses parents dans leur motivation et de vrier que
lobjectif x initialement est atteint: stabiliser lIMC dans lobsit de grade 1 et le faire diminuer dans le grade
2. En pratique, tant que lenfant na pas termin sa croissance staturale, la simple stabilisation du poids permet de
faire baisser lIMC.
BOOK DES ECN 1323

2.280
280. Reux gastro-sophagien chez le nourrisson et

lenfant. Hernie hiatale
+ Objectifs :
Diagnostiquer un reux gastro-sophagien et une hernie hiatale aux diffrents ges.
K Mots cls : Pas dexamen complmentaire si RGO simple; sophagite

PMZ: Indication de la broscopie digestive haute; mesures hyginodittiques
m /
B de
Recommandations et intitul : Antiscrtoires gastriques chez lenfant.
. c o
nfant. Recom
Recommandations
ine
bonne pratique AFSSAPS, juin2008; indications des explorations dans le diag
diagnostic et le suivi
ces mdic
du reux gastro-sophagien du nourrisson et de lenfant. Rfrences mdicales opposables (RMO),
novembre1998.
e c
ed
e m
I.Dmarche diagnostique
o r d
RGO simple:
e s
.tr
rejets postprandiaux parfoiss tardifs,
rdifs, non douloureux;
doulo
d
w
rejets alimentaires,
w
favoris par lalimentation
on liquide, les
tation le changements
c
bilieux ni sanglants;
taires, jamais b
bilieu
de position, le dcubitus;
:
croissance
/ /w
staturopondrale normale.
ance staturopondr
staturopon
ucun
Aucun
tt p
n examen complmentaire
co
compl nest indiqu.
RGO h
compliqu:
GO co
com
signes dsophagite (douleur, pleurs perprandiaux, attitude en hyperextension, hmatmse);
brlures rtrosternales, pyrosis chez lenfant plus grand;
malaise (cyanose, bradycardie, apne, hypotonie);
signes pulmonaires et/ou ORL (toux chronique, infections rptition, asthme);
retentissement staturopondral rare (rechercher une malabsorption associe);
dysphagie (exceptionnelle stnose peptique).
Stades endoscopiques de lsophagite

I sophagite rythmateuse et catarrhale
II sophagite rosive avec lsions supercielles plus ou moins conuentes
1324 BOOK DES ECN

2.280
III sophagite ulcre la jonction sogastrique

IV Ulcre creusant, stnose, endobrachysophage
Hernie hiatale
Trois types: par glissement (85% des cas), par roulement ou hernie mixte.
radiographie de thorax (face+prol): opacit rtrocardiaque, arrondie avec niveau hydroarique;
transit sogastroduodnal.
Traitement chirurgical (intervention de Nissen)
Examens complmentaires Indications

Fibroscopie digestive haute (PMZ)
m /
Hmatmse, signes dsophagite
te
pHmtrie
.co
Complications extradigestives
tives
es sans rejet
ine
extrioris (afrme le
e RGO)
Radiographie de thorax
c
Hernie hiatale
e
ed
Stnose
e du
u pylore
Transit sogastroduodnal (TOGD)
em
Hernie
rnie hiatale arc vasculaire anormal
hiatale, a
rd
Manomtrie sophagienne Mgasophage idiopathique (achalasie)
Mgaso
Mga
s o
II.Attitude thrapeutique
eutique
tique
t r e
volution naturelle: disparition
w w.
parition des sym
symptmes
s au cours de la 1reanne dans 80% des cas.
:/ / w
Mesures hyginodittiques+++dans
yginodittiques
nodittiq tous les cas: (PMZ)
paissir
sir le lait, fractionner
paissir
t t p fractio
fra les repas;
h
viter
viter la compression
viter
er le
comp abdominale;
l tabagisme passif;
proclive dorsal 30 avec systme de contention.
Traitements mdicamenteux: si complications ou chec des mesures hyginodittiques:

pansements sophagiens=alginate/bicarbonate de sodium (Gaviscon) 1ml/kg/j rpartir aprs les repas;
antiscrtoires=omprazole (Mopral) 1mg/kg/j en1 2prises en cas dsophagite.
BOOK DES ECN 1325

3.300
300. Constipation chez lenfant (avec le traitement)

+ Objectifs :
Devant une constipation chez lenfant, argumenter les principales hypothses diagnostiques et
K Mots cls : Causes fonctionnelles prdominantes; cause organique rechercher si dbut nona-
tal; rgles hyginodittiques
PMZ: Examens complmentaires utiles en cas de suspicion de cause organique

m/
e .co
cin
I. Dmarche diagnostique de
me
Diffrencier les causes fonctionnelles (les plus frquentes)
entes)
ntes) des causes
cause organiques
or (5%).
rde
I.1. Dnition
so
. r
mission de selles:
t e
trop rares (<1/j avant
ant 6mois, <3/sem
<3/s
<3/semaine entre 6mois et 2ans, <2/semaine aprs 2ans),
w w
petites et duress avec
ec exonrati
exonration difficile,
d voire douloureuse;
/w
penser rechercher constipation en cas dencoprsie (mission involontaire de selles aprs 3ans), de ssure
hercher une constip
con
p:/ fections urinaires

anale, dinfections urinair
urin rptition ou de rtention vsicale.
I.2. tt
.2. Exame
h Examen clinique
Cause
ause fonctionnelle:
dbut aprs la priode nonatale (notion dintervalle libre),
prciser les circonstances dapparition (rentre scolaire, problme familial),
rechercher antcdent familial de constipation ou de colopathie fonctionnelle,
enqute alimentaire, hydratation insuffisante, erreurs dittiques,
pas de retentissement staturopondral,
pas de ballonnement abdominal franc,
prise de mdicaments ralentisseurs du transit (paississants, antispasmodiques, anticholinergiques);
cause organique:
retard ou dure dmission prolonge (>72heures) du mconium,
dbut nonatal ou au sevrage de lallaitement maternel,
antcdent personnel de chirurgie abdominale ou antcdent familial de constipation organique,
rechercher des douleurs abdominales, des vomissements (signe docclusion), un ballonnement abdominal
important, des rectorragies,
retentissement staturopondral;
1326 BOOK DES ECN

3.300
un examen proctologique rigoureux est toujours ncessaire: ssure anale, anite, prolapsus rectal, vacuit rec-
tale, fcalome, antposition anale, tonicit anale;
les examens complmentaires sont utiles uniquement en cas de suspicion de cause organique. (PMZ)
II. Causes organiques
1. Maladie de Hirschsprung
Absence congnitale de cellules ganglionnaires des plexus nerveux intestinaux, entranant une gne la pro-
gression du bol fcal, des liquides et des gaz avec stase en amont;
forme rectosigmodienne (80% des cas)>forme pancolique (10%);
formes:
nonatale: retard lmission du mconium,
m/
prcoce: ballonnement abdominal permanent avec retentissement staturopondral,
tardive (>18mois): forme souvent distale plus localise;
signes cliniques:
.co
petites selles dures, ine
dbcle diarrhique lintroduction dune sonde rectale,
ec
alternance de constipation/diarrhe,
ed
vacuit rectale au toucher rectal,
em
ASP : aspect docclusion mcanique (distension
rd
ension
ion colique avec
ave absence dair dans le rectum et le clon
terminal),
so
lavement opaque: clon sain dilat/clon
lat/clon
/clon pathologique
patholog
path troit,
. re
manomtrie rectale: absence
t
diagnostic histologique
nce de rexe re
que sur biopsies rect
recto
rectoanal inhibiteur,
rectales tages la pince de Noblett.
ww
2. Hypothyrodie
rodie
odie
:/
Dpistage
stage/w
age systmat
systmatique la naissance (test de Guthrie) des hypothyrodies priphriques;
ttp
xamens complmentaires:
examens compl
com
h
dosages
dosage hormonaux: tsh augmente, T3 et T4 effondres,
dos
chographie et scintigraphie thyrodiennes,
dosage des anticorps antithyrodiens et de la thyroglobuline,
radiographies osseuses: retard dossication.
3. Causes anorectales
stnose rectale congnitale;
ssure anale, anite, abcs rectal;
antposition anale.
4. Pseudo-obstruction intestinale chronique (POIC)

anomalie congnitale ou acquise de la motricit digestive;
pisodes occlusifs ou subocclusifs rptition;
diagnostic histologique sur biopsie rectale profonde.
BOOK DES ECN 1327

3.300
5. Autres causes mtaboliques

hypercalcmie;
hypokalimie;
saturnisme.
6. Causes mdullaires
tumeur mdullaire;
compression sacrococcygienne;
pathologie neurologique dgnrative.
III. Attitude thrapeutique
1. Conseils hyginodittiques
m/
.co
ine
alimentation: quilibre, riche en bres, limite en fculents/sucres/produits laitiers;
hydratation abondante (eau riche en magnsium);
tiers;
ec
favoriser lexercice physique;
ed
encourager aller aux toilettes heure xe, de prfrence lee matin aprs les
atin ou apr le repas, en veillant obtenir une
position confortable;
em
rd
arrt dun traitement mdicamenteux constipant.
nt.
so
2. Traitement mdicamenteux
ux
Indications:
.tre
ww
chec des conseils
constipation
on
ils hyginodittiqu
hyginoditt
hyginodittiques,
n persistante ou
o r
rcidivante (aprs avoir limin une cause organique),
//w
encoprsie;
oprsie;
: ie;
ttp
traitement
aitement
ment oral en premire
pr intention pour entretenir un transit rgulier:
h
laxatif osmotique:
lubri
osm
os macrogol (Forlax)=0,5g/kg/j,
llubriant: paraffine (Lansoyl gel oral)=1/2 3cuillres caf/jour;
rserver lutilisation des lavements vacuateurs aux cas de fcalome:
Normacol lavement enfant.
3. Traitement dune cause organique

chirurgie: POIC, maladie de Hirschsprung, malformation anorectale;
correction dune anomalie mtabolique (hypercalcmie, hypokalimie) ou hormonale (hypothyrodie).
1328 BOOK DES ECN

3.302
302. Diarrhe aigu chez lenfant (avec le traitement)

+ Objectifs :
Devant une diarrhe aigu chez lenfant, argumenter les principales hypothses diagnostiques et
K Mots cls : Causes virales prdominantes; syndrome dysentrique ou cholriforme; mesures

prventives; reconnatre et traiter la dshydratation; antibiothrapie cible selon les cas
lavage biothrap/
des mains
o m
PMZ: Indications de la coproculture; solut de rhydratation; indications de lantibiothrapie;
B enfants), e.c
Recommandations et intitul : Diarrhe aigu. WHO practice
ci
mars2008. Traitement nutritionnel des diarrhes aigusn ctice guidelin
gus du nour
guidelines (adulte et
nourrisson et du jeune enfant.
de
Mise au point du Comit de nutrition de la SFP-Archives de pdiatrie, mars2002. Vaccination antiro-
e
tavirus. Recommandations du Groupe de pathologie infectieuse
nfectieuse pdiatrique de la SFP, mai2007.
m
rd e
tique s o
Identier (cf item194):
.tr e
les signes de gravit;w
vit;;
w
:
les facteurs/ /w
les caractristiques
ristiques
tiologiques;
acteurs tiologiqu
tiolo
diarrhe;
tiques de la d
diar
tt p
les signes as
associs.
assoc
h
Orientation diagnostique
Diarrhe Syndrome Syndrome

commune dysentrique cholriforme
Physiopathologie Atteinte de la Atteinte de Atteinte de la
scrtion et atteinte labsorption scrtion
de labsorption
Germe entro- Libration de toxines
invasif
BOOK DES ECN 1329

3.302
Diarrhe Syndrome Syndrome

commune dysentrique cholriforme
Tableau clinique Selles liquides Selles Selles aqueuses
frquentes glairosanglantes, profuses
profuses
Douleurs Douleurs
abdominales Douleurs abdominales intenses
modres abdominales
Vomissements
intenses
Vomissements
Dshydratation
preintes/tnesmes
Fivre inconstante rapide
Fivre leve
Principaux Rotavirus Shigella Vibriocholerae
pathognes
m/
Salmonella Yersinia ue
Staphylocoque
.co Campylobacter E.coli

entrotoxinogn
rotoxinog
entrotoxinogne
ine E.coli
entropathogne Clostri
Clostridium
Clostridiumdifcile
ec
ed gine virale.
Dans les pays industrialiss, 80% des diarrhes aigus sont dorigine
em
ord atoire
re chronique en pousse, rare chez lenfant).
Diarrhe non infectieuse (maladie inammatoire
res
tion intestinale aigu, volvulus.
ments
nts bilieux): appendicite,
Cause chirurgicale (dfense, vomissements app pritonite, tranglement herniaire, invagina-
w.t missements sans

Acidoctose diabtique (vomissements s diarrhe, polyuropolydipsie).
/ww ire (terrain atopiqu

Allergie alimentaire
atoire).
re).
gne respiratoire).
ato
atopique personnel ou familial, signes associs type druption cutane ou de
p
rhe
he chronique (cassure
Diarrhe
:/ (ca staturopondrale antrieure, signes de carences).
htt mot
Diarrhe motrice dans des cas trs spciques (hyperthyrodie, neuroblastome).
II.Examens complmentaires=le plus souvent inutiles

Indications:
signes septiques, systmiques ou diarrhe entro-invasive (sanglante): nfs, crp, hmocultures, coproculture;
dshydratation svre: ionogramme sanguin et urinaire, fonction rnale, bicarbonates, protidmie et hmato-
crite (hmoconcentration), pH sanguin;
contexte nosocomial: virologie des selles;
retour dune zone endmique: coproculture, parasitologie des selles.
Indications de la coproculture: (PMZ)

sang dans les selles;
immunodpression;
retour dune zone endmique.
1330 BOOK DES ECN

3.302
III.Attitude thrapeutique
3 axes de traitement:
traiter ou viter la dshydratation;
maintenir ltat nutritionnel et prvenir lallergie;
traitement spcique et non spcique de la diarrhe selon les cas.
Traitement de la dshydratation (cf item 194)

Solut de rhydratation (PMZ)
Rhydratation intraveineuse si dshydratation10% ou si vomissements incoercibles
Requilibration hydrolectrolytique
Maintenir ltat nutritionnel et prvenir lallergie
m/
Ralimentation prcoce avec le lait habituel sauf si nourrisson3mois (hydrolysat de protines
vache) ou si terrain fragile sous-jacent (lait sans lactose)
lait de
ness de la
Poursuite de lallaitement
.co
ne
En cas de diarrhe prolonge ou svre: lait sans lactose
i
c
Rgime antidiarrhique si alimentation diversie
e
Traitement de la diarrhe
ed
m
Antibiothrapie si: (PMZ)
e
rd
Hmoculture positive (5%-10%)
o
res
Syndrome toxi-infectieux svre ou prolong>3J
Terrain particulier:
olong>3J
g>3J
w.t
Dnutrition svre
Dcit immunitaireaire
/ww
Autres pathologies
hologies associ
associes
:/
Traitement
mentt systmatique
p
systmatiq d de la diarrhe Shigella
htt
Patients risque de localisations septiques extra-intestinales Salmonella (immunodprim, drpanocytose,
nourrisson
ourrisson de moins de 3mois)
Antibiothrapie orale Antibiothrapie i.v.* Alternative

Shigella Azithromycine 3jours Ceftriaxone Ciprooxacine**
Salmonella Avis spcialis Ceftriaxone Ciprooxacine**
Campylobacter Josamycine 5jours - Ciprooxacine**
E.coli O157 H7 Azithromycine 3jours - -
* En cas de voie orale impossible, de signes toxiniques, de localisations septiques extra-intestinales.

** Pas dAMM avant 15ans.
BOOK DES ECN 1331

3.302
Les antiscrtoires vrais (sans action systmique) ont une place limite:
raccadotril (Tiorfan): indique dans les formes scrtoires;
lopramide (Imodium): contre-indiqu avant 2ans ou dans les formes invasives (diarrhe sanglante).
IV.Prvention
Lavage des mains (PMZ), solution hydroalcoolique;
ducation sur la rhydratation ds le domicile;
isolement en milieu hospitalier ou en collectivit si possible.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
1332 BOOK DES ECN

3.320
320. Ictre du nouveau-n

+ Objectifs:
Devant un ictre, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justier les examens
K Mots cls : Bilirubine; cholestase; ictre simple; ictre au lait de mre; infection; hypothyro-
die; atrsie des voies biliaires; photothrapie
PMZ: Tout ictre survenant avant 24heures de vie est pathologique, Tout ictre cholestatique
qu du
/
nouveau-n est une atrsie des voies biliaires jusqu preuve du contraire
m
B .co
Recommandations, intitul et source (pour chaque recommandation):
mmandat
Aucune
in e
Physiopathologie
ec
ed
La bilirubine provient de la dgradation de lhme.
em
La bilirubine est un pigment hydrophobe, toxique, qui sang sous forme lie lalbumine.
ui circule dans lle san
ord
Cest la fraction non conjugue et non lie lalbumine
albumine bilirubine qui est potentiellement neurotoxique.
mine de la b
bilir
es
Dans le foie, la bilirubine est capte parr lhpatocyte.
diglucuroconjugus hydrophiles permet
r
glucuroconjugaison de la bilirubine en drivs mono- ou
patocyte. La g
limination dans la bile.
ermet son lim
limina
w.t
En priode nonatale, lictre bilirubine non conjugue est de loin le plus frquent. Il est en particulier li :
tre bilirubin
/ww
une production de bilirubine
une activit
ilirubine acc
it de la bilirubine
accrue, car la dure de vie des hmaties est plus courte;
accrue
bilirubi glucuronosyltransfrase basse la naissance et qui va saccrotre progressivement
p:/
au cours premi semaines de vie.
u s des premires
our
h t t clinique dun ictre:

Dpistage clin
cliniqu
cliniquement,
cliniq
cliniquem le diagnostic dictre est vident:
il ne faut pas se er au seul examen clinique pour en apprcier lintensit car, en rgle gnrale, lil humain
sous-estime lintensit et la svrit dun ictre cutanomuqueux,
lintensit de lictre est apprcie grce la bilirubinomtrie transcutane,
pour apprcier la gravit de lictre (et le risque de neurotoxicit), il faut reporter la valeur de la bilirubin-
mie sur des abaques qui indiquent, en fonction de lge, le risque de voir un ictre nuclaire se dvelopper;
quelques gestes cliniques doivent imprativement tre faits trs rapidement pour orienter le diagnostic:
apprcier la consistance et le volume du foie,
noter la couleur des selles et la couleur des urines,
rechercher des signes dinfection,
rechercher des signes dhmolyse (pleur) et ses facteurs favorisants: incompatibilit sanguine maternof-
tale, antcdent familial danmie constitutionnelle, bosse srosanguine,
rechercher des signes de retentissement neurologique (hypertonie),
noter le mode dalimentation de lenfant.
BOOK DES ECN 1333

3.320
Tout ictre dbutant avant la 24eheure de vie est, par dnition, pathologique.
Bilan infectieux si contexte vocateur: NFR, CRP, ECBU, prlvements priphriques;
numration formule sanguine avec rticulocytes;
groupe sanguin de la mre et de lenfant, test de Coombs direct;
mesure de la bilirubinmie totale et de lalbuminmie: La dtermination du rapport molaire bilirubine/albu-
mine fournit une bonne valuation du risque potentiel de neurotoxicit de la bilirubine non conjugue;
ventuellement, en cas dhyperbilirubinmie svre, mesure de la bilirubine intrarythrocytaire, de la bilirubine
non lie ou du rapport molaire bilirubine/albumine qui sont les meilleurs reets du passage de la barrire hma-
toencphalique et donc du risque de neurotoxicit;
le bilan hpatique (transaminases, hmostase) nest demand quen cas dictre cholestatique.
Orientation diagnostique
m/
.co
I.Ictre non cholestatique: hyperbilirubinmies non conjugues
onjugues
njugues
Ictres prcoces:
ne
ictre simple: le plus frquent (30 50% des enfants):
i
c
apparition au 2e ou 3ejour de vie, isol, dintensit modre. Il disparat vers le 5e ou 6ejour de vie chez
e
d
le nouveau-n terme,
e
il peut durer plus longtemps et tre plus marqu chez z le nouveau-n
nouveau prmatur;
m
ictres lis aux hmolyses nonatales:
e
rd
souvent prcoce, dbutant avant la 24eheure, eure, saggravan
saggra
saggravant rapidement,
so
pleur, hpatosplnomgalie;;
les selles sont de coloration n normale,

ormale, les urine
u
urines sont habituellement claires, lexception des nouveau-
tre
ns ayant une hmolyse
.
lyse brutale,
ww
biologiquement,
causes: le plus
nt, anmie, rythroblastose,
us souvent, il
rythro
ryth
i s
hyperrticulocytose,
sagit dune incompatibilit sanguine ftomaternelle:
:
gique
//w
incompatibilittibilit
ilit rhsus (de plus
ue important. P
p en plus rare); Coombs positif, de type IgG. Ictre intense, risque neurolo-
Prvention:
Prv administration systmatique de gammaglobulines anti-D dans les 48heures
tt
qui
p
ui suivent un a accouchement ou quelque geste que ce soit lors dune grossesse (amniocentse, biopsie de
h
trophobla
trophoblas
trophoblaste, etc.) chez toute femme rhsus ngatif,
incom
incompatibilit
in dans le systme ABO (mre de groupe O et nouveau-n de groupe A ou B). Hmolyse moins
svre et moins prcoce, mais qui peut se manifester ds le nouveau-n premier n. En revanche, risque
maximum de lanmie un mois de vie: ncessit de revoir lenfant dans ce dlai,
hmolyses constitutionnelles: enzymopathies du globule rouge (dcit en G6PD) et maladies de la mem-
brane du globule rouge (sphrocytose hrditaire). Antcdents familiaux, origine gographique compa-
tible, dosage de lactivit G6PD ou ektacytomtrie pour la sphrocytose,
hmolyse secondaire une infection nonatale (virale, bactrienne, parasitaire);
ictres prolongs:
hyperproduction de bilirubine : cest le cas lorsquune hmolyse nonatale persiste au-del du 10e jour,
lorsquun cphalhmatome et/ou des hmatomes lis un traumatisme obsttrical continuent dtre en
voie de rsorption,
dcit transitoire de la captation, du transport, de la conjugaison de la bilirubine;
ictre au lait de mre: 3% des enfants allaits. Il apparat vers le 5e ou 6ejour de vie. Il est modr et
isol, persiste plusieurs semaines. Totalement bnin, disparat rapidement en cas darrt de lallaite-
ment. Aucun traitement ncessaire. Poursuite de lallaitement.
1334 BOOK DES ECN

3.320
II.Ictre cholestatique: selles dcolores (partiellement ou

totalement), urines fonces, hpatomgalie. Une urgence:
injection de vitamineK (risque hmorragique)
Cholestases extrahpatiques:
atrsie biliaire (1nouveau-n sur 10000). La cholestase apparat dans les jours qui suivent la naissance. Les
selles sont dcolores, les urines fonces, le foie est gros et ferme. Ce diagnostic doit tre voqu systmati-
quement (ncessit de pratique une intervention de Kasa dans les 6premires semaines de vie);
autres cholestases extrahpatiques:
kystes du choldoque, lithiases biliaires, stnose congnitale de la convergence des canaux hpatiques,
infection urinaire E.Coli,

infection CMV, EBV, chovirus;
Cholestases intrahpatiques:
paucit ductulaire syndromique (syndrome dAlagille) ou non,
/
dcit en alpha-1-antitrypsine,
m

mucoviscidose,
.co
maladies rares : Niemann-Pick, syndrome de Zellweger, cholestases rcurrentes
rrentes
tes familiale
familiales, cholangites
sclrosantes,
ine
ec
complication dune hypoxie prinatale hpatique svre ou dune nutrition
utrition
ition parentrale
parent prolonge.
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 1335

3.330
330. Purpuras chez lenfant

+ Objectifs:
Devant un purpura, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justier les examens
K Mots cls : Purpura; PTI; purpura rhumatode.

cas
PMZ: Tout purpura fbrile est un purpura fulminans jusqu preuve du contraire; prescrire un FO en
de purpura thrombopnique.
BSource: m /
o
e
Troubles aigus de lhmostase Urgences pdiatriques 2 dition_p.829-834
9-834
ditions De Boeck-Estem.
e.c
Prise en charge diagnostique
cin
de
Dnition: le purpura est une ruption cutane et/ou muqueuse, euse,
e, pourpre, nne sseffaant pas la vitropression,
me
ptchiale et/ou ecchymotique, secondaire lextravasation tion de sang dans
da le derme.
rde
La recherche tiologique dun purpura est toujours unee urgence et repo
parition, volution, facteur dclenchant); un n examen
xamen clinique
repose sur un interrogatoire policier (date dap-
cliniq bien conduit (topographie, aspect, autres signes
so
hmorragiques cutans ou muqueux, tat gnral, syndrome
syndro
sy infectieux associ, constantes hmodynamiques);
.tre
et sur quelques examens complmentaires
vement en liminant les pathologies
entaires simples
mentaires
hologies
simp quiq ne seront pas tous prescrits demble mais plutt successi-
graves et les plus frquentes.
gies les plus gr
w w
I.Purpura
pura
/w
ra fbrile
: /
ttp
Tout purpura fbrile
fbr doit tre considr comme un purpura fulminans jusqu preuve du contraire (voir prise en
h
harge ite
charge item
item96) an de ne pas retarder lantibiothrapie; mme sil est plus probable quil sagisse dun purpura
dorigine
igi virale. Les lments en faveur dune origine bactrienne (mningocoque le plus souvent, mais pneumo-
coque possible) sont la prsence dlments purpuriques augmentant rapidement en taille et en nombre, avec au
moins un lment ncrotique (ou ecchymotique) de plus de 3mm de diamtre; lexistence dun syndrome infec-
tieux svre; dun syndrome inammatoire biologique (NFS, CRP, PCT).
II.Purpura non fbrile:

liminer un trouble de lhmostase: NFS TP TCA TS dosage des diffrents cofacteurs de la coagulation
(Facteurs vitamino K-dpendants=II, VII, IX et X ou non=I, V, XI, XII)
II.1.Purpura thrombopnique:
Risque dhmorragie grave si plaquettes < 20 000/mm3 ; ncessite le plus souvent la ralisation dun mylo-
gramme pour diffrencier:
1336 BOOK DES ECN

3.330
II.1.1.Thrombopnie centrale si mylogramme pauvre (pouvant ncessiter une transfusion de plaquettes en

fonction de la profondeur de la thrombopnie et du risque hmorragique):
thrombopnie centrale acquise: leucmie, lymphome, mylodysplasie;
thrombopnie centrale constitutionnelle: amgacaryocytose;
II.1.2. Thrombopnie priphrique si mylogramme riche:

purpura thrombopnique idiopathique (PTI):
maladie auto-immune lie la production danticorps antiplaquettes rendant la transfusion de plaquettes
inefficace. Souvent secondaire une infection virale ou un vaccin. Rsolution spontane frquente en
moins de 6mois (PTI aigu), mais la maladie peut voluer sur plusieurs annes (PTI chronique). Les traite-
ments (corticodes forte dose ou perfusions dimmunoglobulines polyvalentes) ne sont indiqus que si le
taux de plaquettes est<10000/mm3 et/ou en prsence de signes de gravit an dviter une exception-
nelle hmorragie intracrbrale. Les signes de gravit rechercher sont: un nombre de ptchies>100
et/ou un nombre dhmatomes>5 (de diamtre>3cm), la prsence de bulles hmorragiques au niv niveau
ni
m/
de la muqueuse buccale, des hmorragies extriorises (pistaxis, hmaturie, hmatmse, e, mlna), une
u
. o
hmorragie rtinienne au fond dil;
c
thrombopnie immunoallergique mdicamenteuse: AINS, antibiotiques, anticonvulsivants.
ulsivants.
vant
ine
c
II.2. Purpura non thrombopnique
e
ed
II.2.1TP et TCA normaux: rechercher une pathologie dee lhmostase
mostase primaire
p
prima par la ralisation dun temps de
saignement (TS):
em
II.2.1.1TS normal
ord
res
w.t e: purpura
II.2.1.1.1 Purpura vasculaire: urpura rhumatode
rhum
rhumat
rite aigu systm
il sagit de la vascularite systmiq
ou maladie de Schnlein-Henoch:
systmique la plus frquente de lenfant, survenant surtout entre3 et 12ans, et
w
associant: un purpura dclive sur les membres infrieurs, des arthralgies avec dme des grosses articulations
/w
p:/
(chevilles,
usses
s, genoux),
noux), des douleurs
ses sur quelqu
pousses
dou abdominales; parfois dans un contexte fbrile modr. Lvolution se fait par
quelques semaines ou quelques mois. Les risques sont la survenue dune invagination intestinale
ht
igu ou dune
aigut
ue) m
tique) mm
dun orchite
o chez le garon, lors des pousses; lapparition dune atteinte rnale (syndrome nphro-
mme distance de toute pousse ncessitant la poursuite de la recherche dune protinurie et/ou dune
hmaturie par bandelette urinaire bihebdomadaire jusqu 6mois aprs la dernire pousse. Le traitement est
surtout symptomatique (antalgiques, support nutritionnel si forme digestive svre); mais fait parfois appel la
corticothrapie en cas de forme digestive svre ou datteinte rnale (aprs biopsie rnale). La forme du nourris-
son, appele dme aigu hmorragique, a souvent une prsentation clinique initiale plus impressionnante mais
se complique rarement dune atteinte rnale.
II.2.1.1.2 Purpura mcanique:

Purpura localis au visage et secondaire des efforts de toux ou de vomissement,
Silverman ou syndrome des enfants battus voquer devant des ecchymoses dges diffrents et de localisation
suspecte avec bilan dhmostase strictement normal;
II.2.1.2TS allong=thrombopathie:
thrombopathie constitutionnelle: thrombasthnie de Glanzmann,
thrombopathie acquise: AINS;
BOOK DES ECN 1337

3.330
II.2.2. TP et/ou TCA allongs : signe une pathologie de la coagulation (voie extrinsque ou intrinsque) dont
le mode de rvlation nest gnralement pas un purpura isol mais plutt, selon le dcit des hmatomes, des
hmarthroses, des hmorragies muqueuses spontanes ou provoques.
II.2.2.1 TP allong et TCA normal: dcit en facteurVII,
II.2.2.2 TCA allong et TP normal: dcit en facteurVIII=hmophilieA, en facteurIX=hmophile B, en fac-

teurXI ou XII, maladie de Willebrand, prsence danticoagulant circulant,
II.2.2.3 TP et TCA allongs: insuffisance hpatocellulaire, hypovitaminose K, anomalie du brinogne, dcit

svre en facteurII ou V ou X, CIVD.
m/
.co
ine
ec
ed
em
ord
res
w.t
/ww
p:/
htt
1338 BOOK DES ECN

3.331
331. Soufe cardiaque chez lenfant

+ Objectifs :
Devant un soufe cardiaque chez lenfant, argumenter les principales hypothses diagnostiques et
justier les examens complmentaires pertinents
K Mots cls : Le plus souvent bnin; insufsance cardiaque; index cardiothoracique

siPMZ : Caractristiques cliniques dun soufe fonctionnel bnin; valuation cardiaque en urgence
/
soufe organique suspect ou accompagn de signes cardio-vasculaires
m
B Recommandations et intitul : Aucune.
o
e.c
cin
I. Caractrisation du soufe
de
me
rde
1.Souffles fonctionnels=anorganiques
niques
ues
s o
les plus frquents (9/10), bnins;
.tr e
parfois contexte particulier: vre,
caractristiques cliniques:
ques:
es:
re, anmie;
w
temps auscultatoire:
w ltatoire:
oire: systolique,
systoli
systolique court,
/w
sige: le plus souvent eendendapexien ou pulmonaire,
p :/
variable
able avec la position
posi et/ou le cycle respiratoire,
h tt
intensit: intensit
irradia
iinte infrieure 3/6, timbre doux, jamais frmissant,
irradiation: pas ou peu irradiant,
irradiatio
bru
bruits du cur (B1 et B2) normaux,
isol: pas dautre symptme cardio-vasculaire, pouls normaux, pression artrielle normale,
pointe du cur en place, non dvie.
Toutes ces caractristiques doivent tre prsentes pour conclure un souffle fonctionnel bnin. (PMZ)
Aucun examen complmentaire nest alors ncessaire.
2.Souffles organiques
traduisent le plus souvent une cardiopathie ou une valvulopathie, congnitale ou acquise;
suspects si les caractristiques du souffle fonctionnel ne sont pas toutes prsentes;
rechercher un syndrome malformatif, familial ou gntique;
examens complmentaires ncessaires.
BOOK DES ECN 1339

3.331
Signes dinsufsance cardiaque chez le nourrisson et le petit enfant:

signes fonctionnels: difcults la prise des biberons, polypne, sueurs, cassure ou
inchissement de la croissance pondrale;
signes physiques: hpatomgalie, cyanose, tachycardie, dmes priphriques.
Chez lenfant plus grand:
douleur thoracique, palpitations;
malaises, syncopes;
dyspne deffort.
Tout souffle persistant, suspect organique ou accompagn de signes cardio-vasculaires impose une valuation
cardiaque en urgence. (PMZ)
/
II. Hypothses diagnostiques devant un soufe organique
m
1.Shunt gauche-droit
.co
ine
ec
Communication interventriculaire (la plus frquente): souffle holosystolique
ystolique
ique mso
msocard
msocardiaque irradiant en
rayons de roue, intensit inversement proportionnelle la gravit du shunt, B2 claq
claqu en cas dhypertension
artrielle pulmonaire;
ed
ddoublement du B2;
em
communication interauriculaire : souffle au foyer pulmonaire (hy
(hype
(hyperdbit pulmonaire li au shunt) avec
ord
canal artriel persistant (communicationon physiologique
physiologiqu ftale
f entre laorte et lartre pulmonaire): souffle
res
continu sous-claviculaire gauche avec hyperpulsati des pouls et diminution de la pression artrielle diasto-
vec hyperpulsatilit
w t
lique (par vol vasculaire).
.
2.Obstacle aortique
rtique
que
/ww
p:/
Coarctation
ion de laorte (en regard de la zone de fermeture du canal artriel): souffle systolique sous-clavicu-
laire
aux
htt irradiant dans le dos avec diminution, voire abolition des pouls fmoraux et hypertension artrielle
re gauche irradia
ux membres su
stnose
suprieurs;
nose aortique:
no a souffle msosystolique au foyer aortique irradiant vers les vaisseaux du cou, rude et intense.
3.Obstacle droit
Ttralogie de Fallot (communication interventriculaire avec stnose pulmonaire et par consquent hypertro-
phie ventriculaire droite et dextroposition de laorte): souffle msosytolique au foyer pulmonaire avec cyanose
(shunt droit-gauche) et parfois malaises anoxiques;
stnose pulmonaire: souffle msosystolique au foyer pulmonaire irradiant vers les aisselles dintensit propor-
tionnelle au degr de stnose.
1340 BOOK DES ECN

3.331
1.Radiographie pulmonaire
face, debout, en inspiration profonde;
recherche dune cardiomgalie (mesure de lindex cardiothoracique);
analyse de la silhouette cardiaque (3arcs gauches, 2arcs droits);
vascularisation pulmonaire (surcharge en cas de shunt gauche-droit, diminution en cas dobstacle droit).
2.lectrocardiogramme
frquence cardiaque;
troubles de la conduction ou troubles du rythme;
troubles de repolarisation.
m/
signes de surcharge ventriculaire gauche ou droite;
.co
3.chographie cardiaque
ine
ec
mode bidimensionnel: anatomie cardiaque (dfect septal, dilatation ou hypertrophie
hypertroph des
de cavits), mesure de
la fraction djection;
ed
mode temps-mouvement: mesure de la fraction de raccourcissement,
ourcissement, reet de la fonction systolique ventricu-
cissement, re
laire gauche;
em
ord
mode Doppler: direction et vlocit des shunts,
nts,, mesure de la
l pression
p artrielle pulmonaire systolique (hyper-
res
tension artrielle pulmonaire).
w.t
/ww
p:/
htt
BOOK DES ECN 1341

3.336
336. Toux chez lenfant (avec le traitement)

+ Objectifs :
Devant une toux aigu ou chronique chez lenfant, argumenter les principales hypothses diagnostiques
et justier les examens complmentaires pertinents
K Mots cls : Toux aigu le plus souvent infectieuse; examens complmentaires ncessaires en cas
de toux chronique; pas de traitement antitussif
PMZ: Environnement
m /
B Recommandations, .c o :
mmandat
Aucune.
ine
c
I.Caractriser la toux
Interrogatoire:
antcdents personnels et familiaux ux datopie
atopie ou de pathologie
pa respiratoire (mucoviscidose),
environnement (tabagisme passif, ssif, habitat, animaux),
ani (PMZ)
type de toux (productive ve ou
u sche, mtisa
m
mtisante, quinteuse),
horaire (diurne ou u nocturne),
octurne),
facteurs dclenchants
clenchants
nchants (postinfectieuse,
(post
(postinfe saisonnire, leffort),
date dapparition
pparition et volution
volu
(permanente, rcidivante),
efficacit
fficacit ou rsista
rsi
rsistance aux traitements antrieurs,
signes daccompagnement
dac
daccom (sueurs, vre, asthnie, diarrhe),
notion d de corps tranger (syndrome de pntration);
examen clinique complet:

pulmonaire: auscultation, dformation thoracique, hippocratisme digital,
ORL: hypertrophie amygdalienne, obstruction nasale,
retentissement sur ltat gnral et la croissance staturopondrale,
signes de malabsorption (mucoviscidose).
II.Dmarche diagnostique
1. Toux aigu
Dure infrieure 3semaines;
cause le plus souvent infectieuse (virale ou bactrienne);
penser la prsence dun corps tranger en labsence de contexte infectieux.
1342 BOOK DES ECN

3.336
Principales hypothses diagnostiques Examens complmentaires pertinents

Infections ORL: Aucun
rhinite;
rhinopharyngite;
vlaryngite.
Infections respiratoires basses: En cas de suspicion de pneumopathie:

trachite; radiographie de thorax;
bronchite; syndrome inammatoire (NFS-CRP).
bronchiolite; En cas de suspicion de coqueluche: PCR
coqueluche.
pneumopathie;
coqueluche.
m/
Inhalation de corps tranger
.co
Radiographie de thorax inspiration
x de face en in
inspi
ine pour rechercher un trapping

rapping
ec
2. Toux chronique
ed
Dure suprieure 3semaines;
em
rd
ssaires.
ires.
examens complmentaires le plus souvent ncessaires.
so
Principales hypothses diagnostiques
agnostique
Pathologies respiratoires:
oires:
s .tr e Examens complmentaires pertinents
Dans tous les cas: radiographie de thorax;
asthme/allergies
rgies
ww
gies respirato
/w
respiratoires/
respiratoire en contexte infectieux: NFS/CRP;
: /
hyperractivit
ractivit bronchique;
ctivit bro
bronch
asthme/allergies:
tp
mucoviscidose;
ucoviscidos
ht
tubercul
tuberculose;
tuber
IGE totales et spciques,
NFS (hyperosinophilie, anmie),
coqueluche;
explorations fonctionnelles respiratoires;
dilatation des bronches;
mucoviscidose: test de la sueur;
corps tranger;
tuberculose: IDR la tuberculine;
malformations bronchopulmonaires
malformations: discuter imagerie
(stule sotrachale, kyste
complmentaire (scanner, IRM);
bronchognique, bronchectasie);
dcit immunitaire: dosage pondral des Ig,
dcit immunitaire (infections
phnotypage lymphocytaire
rptition).
BOOK DES ECN 1343

3.336
Principales hypothses diagnostiques Examens complmentaires pertinents

Pathologies ORL: Examen ORL spcialis
hypertrophie adnodienne; scanner des sinus.
sinusite maxillaire chronique;
infections rptition.
Pathologies digestives: pH-mtrie en cas de suspicion de RGO (non

indique si reux extrioris)
reux gastro-sophagien (RGO);
troubles de la dglutition.
Pathologies mdiastinales: Radiographie de thorax

anomalies des arcs aortiques;
compression trachale ou bronchique.
m/ imagerie complmentaire (scanner, IRM)
Tabagisme passif
.co
ine
III.Attitude thrapeutique ec
ed
em
Le traitement est essentiellement celui de la cause;
une toux productive doit tre respecte (seul moyen
n dvacuer les
yen l scrtions
s bronchiques);
ord
aucun antitussif (opiac, antihistaminique, e, ou
u non opiac/non
opiac/no
opiac/ antihistaminique) na fait la preuve de son effica-
res
cit. Leur utilisation doit tre trs parcimonieuse,
imonieuse, limi aux toux irritatives sches retentissant sur le sommeil de
nieuse, limite
w .t
lenfant. La plupart des antitussifsfs sont
nt contre-indiqus
contre-indiq
contre-i avant lge de 30mois.
/w w
p :/
h t t
1344 BOOK DES ECN

3.345
345. Vomissements du nourrisson et de lenfant (avec

le traitement)
+ Objectifs :
Devant les vomissements du nourrisson, de lenfant, argumenter les principales hypothses dia-
gnostiques et justier les examens complmentaires pertinents.
K Mots cls : Cicatrices abdominales; vomissements alimentaires ou bilieux; traitement de lla

cause; effets secondaires des antimtiques
m/
pylore; co
PMZ: Retentissement des vomissements; cause chirurgicale si vomissements bilieux; stnose du
.
rquilibration hydrolectrolytique
ine
B Recommandations et intitul : Aucune. e c
ed
e m
o r d
Interrogatoire
e s
.tr
ge et antcdents personnels
els et familiaux;
familiaux
w
cintique et volution
w
caractristiques des vomissements (frquence, aspect bilieux ou alimentaire);
missements (frq
(f
troubles (intervalle libre depuis la naissance, aggravation);
volution des troubl
tr
: /
signes associs
/w
cis digestifs
digestif oou extradigestifs;
prise
tt pmdicaments ou toxiques.
se de mdicame
mdica
h
am clinique
amen
Examen
retentissement (dshydratation, dnutrition); (PMZ)
palpation abdominale la recherche dune cause chirurgicale, cicatrices abdominales;
foyer infectieux associ;
examen neurologique (signes mnings ou dhypertension intracrnienne).
Tout vomissement bilieux (vert) doit faire rechercher une cause chirurgicale+++ (PMZ)
BOOK DES ECN 1345

3.345
Vomissements aigus
Causes mdicales Causes infectieuses:

mningite;
gastroentrite aigu;
foyer infectieux ORL ou pulmonaire.
Causes neurologiques:
hmorragie mninge;
hmatome intracrbral;
thrombophlbite crbrale.
Causes mtaboliques:
toxiques ou mdicamenteuses;
m/ insufsance surrnale aigu;
.co acidoctose diabtique;
ine troubles hydrolectrolytiques.
Causes chirurgicales
ec Causes abdominales:
ed appendicite aigu;
em syndrome occlusif
herniaire);
);
volvulus, tranglement
lusif (bride, vvolvu
ord invagination
vagination intestinale aigu.
nation int
intest
res
w.t
Causes digestives
es
Vomissements chroniques
Vomi
stnose du pylore;
/ww allergie alimentaire (protines de lait de vache) ou erreur
p:/ dittique;
htt
Causes
auses n
ause neurologiques
reux gastro-sophagien.
hypertension intracrnienne;
migraine;
pilepsie.
Causes mtaboliques insufsance surrnale chronique;
aminoacidopathies et autres maladies mtaboliques.
Stnose du pylore (PMZ)

prdominance masculine;
survenue aprs un intervalle libre de 2 8semaines, avec une aggravation progressive;
vomissements (classiquement lait caill) en jet, abondants et distance du repas;
apptit conserv contrastant avec la cassure pondrale;
dnutrition et dshydratation variable avec alcalose hypochlormique;
1346 BOOK DES ECN

3.345
palpation abdominale: olive pylorique+ondulations pristaltiques;

diagnostic conrm par chographie abdominale;
traitement chirurgical aprs rquilibration hydrolectrolytique.
II.Examens complmentaires
Orients selon lexamen clinique.
A.Vomissements aigus
valuer le retentissement (dshydratation, troubles lectrolytiques, hypoglycmie): ionogramme sanguin, cal-
cmie, fonction rnale, pH, glycmie;
rechercher un foyer infectieux: NFS, CRP, hmocultures, ponction lombaire, radiographie de thorax, examen
cytobactriologique des urines;
m/
liminer une cause chirurgicale: chographie abdominale, abdomen sans prparation.
B.Vomissements chroniques
.co
ine
imagerie crbrale la recherche dune hypertension intracrnienne (TDM
DM crbrale);
rbrale)
ec echerche
erche dune hp
bilan hpatique (bilirubinmie, transaminases, gamma-GT) la recherche hpatite;
ed
bilan infectieux en fonction du contexte;
em
bilan hydrolectrolytique et mtabolique;
ord
transit sogastroduodnal en cas de cause mcanique suspecte.
canique suspe
suspect
e s
r ssuivi
w .t
III.Attitude thrapeutique
peutique
utique
Traitement de la cause+++.
e+++.
++.
e
et
/w
Traitement dune
ne w
dshydratation associe (par voie orale ou IV).
e dshydratat
p :/
Rquilibration
ration hydrolectrolytique (PMZ).
n hydrolectr
hydrole
h t t
Traitement
tement
ment antim
inutile
antimtique:
antimtiq
nutile en cas de
d cause chirurgicale+++;
ne doit
d pas se substituer au traitement de la cause;
dompridone (Motilium)=0,2 0,4mg/kg/8h per os;
mtopimazine (Vogalne)=0,2mg/kg/8h IV.
Sassurer au cours du suivi de:

la normalisation de ltat hydrolectrolytique et nutritionnel;
labsence deffets secondaires des antimtiques (dyskinsies).
BOOK DES ECN 1347

1.3.32
32. Dveloppement psychomoteur du nourrisson et

de lenfant: aspects normaux et pathologiques
(sommeil, alimentation, contrles sphinctriens,
psychomotricit, langage, intelligence).
Linstallation prcoce de la relation parents-
enfant et son importance. Troubles de
lapprentissage
m /
FERRERI MLANIE - KARILA LAURENT - PSYCHIATRIE DE LENFANT ET DE LADOLESCENT
T
.c o
+
Objectifs : ine
ec
Diagnostiquer une anomalie du dveloppement somatique, e, psychomo
psychomoteur, intellectuel et affectif.
ed nels et les tr
Reprer prcocement les dysfonctionnements relationnels
Argumenter lattitude thrapeutique et planier le suivi da
troubles de lapprentissage.
dans les situations courantes.
K em
ord
Mots cls : Motricit; prhension; relation au ccorps; relation autrui; vision; audition;
langage; retard des acquisitions; nursie; encoprsie; PICA; mrycisme; troubles envahissants
res
du dveloppement; autisme,
me, syndrome d de Rett; schizophrnie dbut infantile; relation parents-
w.t
enfant; trouble autistique;
troubles des interactions
quotient intellectuel; troubles de la communication et du langage;
ue; quotien
sociales; comportements rptitifs; strotypies; immuabilit; troubles
tions sociale
w
des apprentissages
ages
:://w
PMZ Reche
Rechercher une cause organique devant syndrome autistique; IRM crbrale; caryotype;
ttp examen ophtalmologique; recherche de maladies mtaboliques; bilan psychologique; bilan

PEA; exa
h psychomoteur
psych

Autisme et autres troubles envahissants du dveloppement: interventions ducatives et thrapeu-
tiques coordonnes chez lenfant et ladolescent (HAS 2012). Autisme et autres TED: diagnostic
et valuation chez ladulte (HAS 2011). Autisme et autres troubles envahissants du dveloppement
(has 2010). Propositions portant sur le dpistage individuel chez lenfant de 28jours 6ans, desti-
nes aux mdecins gnralistes, pdiatres, mdecins de pmiPMI et mdecins scolaires (HAS 2005).
Recommandations pour la pratique professionnelle du diagnostic de lautisme (HAS 2005). valua-
tion des systmes dalarme dans le traitement de lnursie nocturne primaire monosymptomatique
(HAS 2003).
1348 BOOK DES ECN

1.3.32
I. Dveloppement normal
I.1. Dveloppement de la naissance jusqu 6ans
Motricit Prhension Relation au corps
Relation autrui
Naissance: Permise par les 0-3mois: xe le

progrs posturaux regard
Motricit spontane,
et moteurs ainsi que
anarchique, asymtrique Dcouverte de la main
par lamlioration
3mois
Fort tonus segmentaire des de la vision
membres, faible tonus axial Dcouverte du pied
ed
Disparition du
5mois
Activit motrice intrique grasping vers 3mois
avec les rexes primaires Visage
sage miroir
miro
e dans le m
4mois:
6mois
mois
prhension cubitale
Sourire
Sou rponse
Vers 6mois:
empaumement
ement
nt e 4-6semaines
4
Rire aux clats 4mois
mdian,
ian, passe les
objets
bjets dune main
ma
Sourire slectif:
lautre
3-6mois
s Imitation des
w.t
mouvements
3mois: renforcement
rcement tonus
ment du to
tonu Vers 9mois: pince Reconnaissance de
axial avec contrle, tenue de
ontrle, puis te pouce-index proches
la ttee verticale quelle que soit la
rticale qu
tablissement et Peur de ltranger
position
sition du ttronc
dveloppement 8mois
6mois
6mois: dcollement de la tte progressifs de la
Rpond son prnom,
du
upplan du lit relation lobjet
constance de lobjet
successivement
6-7mois: station assise avec
attrap, suc, jet, partir de 9mois:
appui
tap commence sopposer
partir de 7-8mois: mouvements
Manipulations Vers 2ans: dbut de la
alternatifs de exion-extension des
de plus en plus matrise sphinctrienne
membres infrieurs en appui
labores (propret diurne)
Vers 8mois: dplacement par
Vers 15-18mois: partir de 2ans:
retournement, puis passage en
tour de cubes, ouverture au monde,
station debout avec aide et marche
inclusions contenu- oui/non, obit des
quatre pattes
contenant, ordres simples
embotements
BOOK DES ECN 1349

1.3.32
Motricit Prhension Relation au corps
Relation autrui
8mois: station assise sans appui Vers 18-24mois: Prise de conscience de

prend et relche son sexe
9mois: station debout avec
un objet n,
appui Rivalits familiales
feuillette un livre,
Marche autonome 12-18mois reproduction dun Proprit nocturne
trait, gribouillages vers 2-3ans
Acquisition progressive dun
quilibre parfait partir de 2ans:
indpendance
18mois: commence grimper,
manuelle
monte sans alterner le pas, saute
pieds joints
m/
co
24mois: grimpe, court, descend,
.
tape dans un ballon
ine
seul, se dshabille seul
ec
3ans: copie du rond, mange
e
4ans: copie du carrd
em
5ans: copie du triangle
ord
6ans: copie du losange
res
Vers 4ans: latralisation main-pied
ain-pied
w.t
/ww
Vision Audition Langage
p:/
Perception
ptionn des form
et de la lumir
formes
avec un
lumire av
Sursauts, rexe
cochlopalpbral
Phase prlinguistique: cris
moduls selon les conditions
ht
la na
t photomoteur
rexe ph
photo
naissance
naissa
ds la naissance physiologiques
1mois: la n du 2emois: gazouillis,
Poursuite oculaire sur un orientation au bruit babillages uniformes puis varis,
angle rduit en rponse lentourage
Vers 2mois:
Vers 1mois: xation du modications Aprs 4mois: lallations
regard de certains
6mois: premires syllabes
comportements
3mois: poursuite mises
par certaines
oculaire sur 180
stimulations Vers 8-9mois: syllabes
9mois: regard dans redoubles, papa, maman non
Vers 5mois:
toutes les directions slectifs
rotation de la tte
vers lobjet sonore Vers 9-10mois: ragit plusieurs
mots familiers, papa, maman
appropris
1350 BOOK DES ECN

1.3.32
Vision Audition Langage

Vers 10-12mois: premiers mots
prononcs
De 9 24mois:
largissement progressif Vers 16-18mois: mots-phrases
du champ visuel,
Vers 18-22mois: premires
amlioration de capacit
phrases juxtaposes
daccommodation
partir de 2ans: enrichissement
du vocabulaire: 50 mots (je,
tu, moi)
Construction parfaite de phrases
vers 3ans
m /
II. Dveloppement pathologique
.co
i
II.1. Retard des acquisitions
ne
ec
ed
Chronologie Causes
m
>5mois: ne tient pas sa tte
e
Encphalopathies
Encpha
Encphalop
acquises,
acq
acquis
chromosomiques,
mtaboliques, dgnratives,
rd
>6mois: persistance des rexes
malformatives
m
archaques
so Inrmit motrice crbrale
.tre hension
nsion volon
>7mois: absence de prhension volontair
volontaire
Myopathie
ww
>8mois: hypertonie
>9mois: regarde
nie des membr
egarde ses m
membres
mains et joue avec
Dcit auditif, visuel
://w
>10mois:
mois: tenue assise
ois: pas de te
Retard mental si QI<70
ttp
>12mois: ne retrouve pas lobjet cach
>12mois
70<QI<85: dbilit lgre
h
>15m
>15mois: jette les objets proposs
>
50<QI<70: dbilit moyenne
30<QI<50: dbilit profonde
>18mois: ne distingue pas le contenu du
contenant QI<30: arriration profonde
>24mois: marche non acquise Troubles psychotiques
>3 ans: pas de phrase Hospitalisme
BOOK DES ECN 1351

1.3.32
II.2. Troubles sphinctriens
nursie Encoprsie
Mictions actives, compltes, involontaires, Dfcation en labsence de toute
inconscientes chez un enfant g dau moins atteinte organique chez un enfant dau
5ans moins 4ans
Garons+++ Garons+++
Forme primaire la plus frquente (propret Forme secondaire plus frquente
non acquise)
Survenue: diurne
Forme secondaire: dlai entre acquisition de
Rtention volontaire
la propret et apparition de lnursie
Constipation souvent associe
Survenue nocturne
Plus grave que lnursie (association
ation
on
volution spontanment favorable
possible)
Diagnostics diffrentiels: pilepsie, diabte,
Disparat souvent lors sparation
ors de la spar
sparatio
pathologies urologiques, somnambulisme
avec la famille
Rgles hyginodittiques, techniques
Diagnostics
stics diffrentiels:
tics diffrent
diffrentiels
ducatives, thrapies comportementales
malformations,
ormations fcalome,
alformations, fc maladie de
(cahier de miction), mdicaments
Hirschprung
Hirschprun
(Desmopressine, Tofranil)
de Rgression
Rgres
Rg sous traitement
o Psychothrapie de soutien
II.3. Troubles des conduites alimenta

alime es
uitess alimentaires: cf. Item 42
PICA
CA ww Mrycisme Autres troubles
//w
10 30% des enfa
1 6ans
enfants de Enfants gs de 3
12mois
ge de dbut: 6ans
Difcults dalimentation
ge de dbut: 12-24mois Rgurgitation rpte et
Incapacit persistante du
mastication des aliments
Ingestion de pltre, nourrisson ou de lenfant
pendant au moins un
peinture, cheveux, terre, manger de faon
mois aprs une priode de
papiers, excrments approprie
fonctionnement normal
danimaux
Absence de prise de
Aliments partiellement
poids ou perte de poids
digrs remontent dans
signicative pendant au
la bouche, sans nauses
moins un mois
ou pathologie gastro-
intestinale associe,
recrachs, remchs ou
ravals
1352 BOOK DES ECN

1.3.32
PICA Mrycisme Autres troubles
Qualit et nombre de Position caractristique: Cette perturbation nest

substances non nutritives, dos tendu, courb, tte en pas due une affection
pendant au moins 1mois, arrire mdicale gnrale et nest
varient en fonction de pas mieux explique par
Mouvements de succion
leur accessibilit un autre trouble mental
avec langue (impression
Aucun autre trouble de prendre du plaisir
mental retrouv cette activit)
Enfant irritable, colrique
en interpisodes
Aucun autre trouble
m/ psychologique nest
retrouv
.co
ine
II.4. Troubles du sommeil: cf. Item 43
ec
II.5. Difficults et retard scolaire
ed
em
En plus de la phobie scolaire, il existe le chissement scolaire
tion, un deuil, un divorce, une pathologie psychiatrique
colaire
aire marqu par un changement dcole, une spara-
iquee ou organique.
organiq Parmi les troubles du comportement, il est
ord
retrouv le trouble oppositionnel avec provocation,
cation,
on, les troubles
trou des conduites et le trouble dhyperactivit avec
res
dcit de lattention. Un trouble du langage
gagee peut tre llori
lorigine de difficults ou de retard scolaire.
w.t
II.6. Troubles psychotiques
tiques
ues
/ww
Trouble autistique.
utistique.
tistique.
p /
Syndrome
romee de Rett.
:
Syndrome
yndrome dAsp
Rett
dAsperger.
dA
htt
Trouble d
dsintgratif de lenfance.
dsi
Schizophrnie
Sch
Schizop dbut infantile.
A
Autres TED (troubles envahissants du dveloppement).
Trouble autistique
II.6.1. Diagnostic
Le diagnostic de lautisme est un diagnostic clinique. Aucun marqueur biologique ou dimagerie ne viendra poser
ce diagnostic mme si de nombreux bilans seront raliss par ailleurs (liminer des diagnostics diffrentiels, re-
chercher des troubles associs, avoir un bilan fonctionnel).
La triade autistique comprend les lments suivants:

troubles de la communication et du langage;
troubles des interactions sociales;
comportements rptitifs.
BOOK DES ECN 1353

1.3.32
Lge moyen du diagnostic se situe vers 6ans, alors que ds 18mois, le diagnostic aurait probablement pu tre
suspect. Toute la difficult rside dans le fait quil ny a pas de signes spciques, mais un ensemble dlments
vocateurs.
lments cliniques les plus frquemment rencontrs et qui, associs les uns aux autres, doivent faire penser un
trouble autistique.
Trouble

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Dr David ATTIAS Praticien attach,

Dr Axel BALIAN Praticien hospitalier,

Pr Franois-Xavier BLANC Professeur

Dr Julien DREYFUS CCA - service des explorations fonctionnelles,

Dr Sophie DENEUVE Praticien spcialiste des centres anti-cancreux,

Dr Christian DENIER Praticien hospitalier,

Dr Emmanuelle DUGELAY Chef de clinique assistant des Hpitaux de Paris,

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Pr Hlne FRANCOIS-PRADIER Professeur des universits, praticien hospitalier,

Pr Vincent GAJDOS Professeur des universits, praticien hospitalier,

ine Equipe daccueil Modlisation de tissulaire et

htt CHU Nord dAmiens,

Dr Laurent KARILA Praticien hospitalier,

Dr Peggy KRIEF Chef de clinique,

Dr Herv LABORDE-CASTEROT Chef de clinique assistant,

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Pr Mat LEWIN Professeur des universits, praticien hospitalier,

Dr Yohann LORIOT Oncologue mdical,

Dr Pierre LOULERGUE Praticien hospitalier,

ineUniversit Franois Rabelais de Tours

em Universit Paris Sud XI

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so Groupe hospitalier de La Piti-Salptrire, AP-HP,

ww Service de chirurgie orthopdique,

://w Universit Paris Nord

Dr Frdric VENAIL MD - PhD,

Dr Christine VERNY Chef de service,

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