Le Manuel Du Resident - Oto-Rhino-Laryngologie

EMC-Oto-rhino-laryngologie 1 (2004) 221
www.elsevier.com/locate/emcorl
Explorations physiques et fonctionnelles

des fosses nasales
Morphologic and physiologic explorations
of the nasal fossae
L. Coffinet a,*, C. Bodino a, L. Brugel-Ribere c, B. Marie b, Y. Grignon b,
A. Coste c, R. Jankowski a
a
Service dORL et de chirurgie cervico-faciale, Hpital Central,

29, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 54035 Nancy cedex, France
b
Service danatomie et de cytologie pathologique, Hpital Central,
29, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 54035 Nancy cedex, France
c
Service dORL, hpital Henri Mondor, 51, avenue du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny,
94010 Crteil cedex, France
MOTS CLS
Fosse nasale ;
Sinus ;
Rhinoscopie ;
Endoscopie ;
Rhinomtrie
acoustique ;
Rhinomanomtrie ;
Dbit nasal
inspiratoire de pointe ;
Monoxyde dazote ;
Microbiologie ;
Test de provocation
Rsum Nasofibroscopes et optiques rigides se sont banaliss. Ils ont rvolutionn

labord clinique de la pathologie nasale. Paralllement, lvolution des impratifs
mdico-lgaux et de scurit impose des contraintes de dsinfection et strilisation
indissociables de leur utilisation quotidienne. La radiographie standard ( face haute et
Blondeau ) garde lavantage de la rapidit et de la simplicit dans lexploration des
cavits sinusiennes. La numrisation y ajoute une meilleure qualit et une plus faible
irradiation. Cependant, la tomodensitomtrie (TDM) dtient ici la place de choix : deux
plans de coupes sont ncessaires : frontal et transversal. Le contraste iod est rserv
ltude des tumeurs ou des complications de la pathologie inflammatoire. La dose
dirradiation et le risque de cataracte restent faibles. Lendoscopie virtuelle est un
dveloppement dont lintrt pratique reste valuer. Seul le bilan de lsions tumorales
justifie le complment dimagerie quapporte limagerie par rsonance magntique
(IRM). La rhinomtrie acoustique mesure de faon fiable et non invasive les dimensions
des cinq premiers centimtres des fosses nasales (avant et aprs vasoconstricteurs). La
mesure du dbit nasal inspiratoire de pointe (DNIP) est particulirement simple et
conomique. Elle reste encore sous-utilise en comparaison avec ses indications potentielles. La rhinomanomtrie, plus souvent antrieure que postrieure, a du mal
confirmer sa place relle en rhinologie clinique quotidienne. Ltude de la fonction
mucociliaire repose sur une mesure de clairance plus ou moins sophistique (saccharine,
colorant, isotopes). Ltude du battement ciliaire in vitro est un examen rserv pour
linstant la recherche dun syndrome de dyskinsie ciliaire. Cette mme tude in vivo
reste actuellement au stade exprimental. Ltude ultrastructurelle (microscopie lectronique) est indispensable au diagnostic de dyskinsie ciliaire primitive. La cytologie
nasale selon quelle est ralise sur un mouchage, un lavage, une aspiration, une
empreinte, un frottis, un brossage ou un grattage concerne des sous-compartiments
cellulaires diffrents. Les rsultats en termes de compte cellulaire total ou de comptage
* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : r.jankowski@chu-nancy.fr (L. Coffinet).
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
doi: 10.1016/S1762-5688(03)00008-3
Explorations physiques et fonctionnelles des fosses nasales
diffrentiel sont diffrents. En pratique clinique, pour linstant, seule losinophilie

scrtoire (plus de 10 20 % selon les auteurs) a une relle incidence diagnostique en
labsence dallergie. Dun point de vue bactriologique, le prlvement des fosses nasales
permet didentifier une flore commensale assez riche. La ponction de la cavit maxillaire, sinon le prlvement au mat moyen (fiabilit de 70 80 %) montre la flore en cause
dans les sinusites, avec plus de polymicrobisme et danarobie dans les sinusites chroniques. La prsence de champignons dans le mucus nasal, parfois importante, ne permet
pas actuellement de leur attribuer ou non un rle pathogne. La mesure de la concentration de monoxyde dazote nasale (NO nasal) fait lobjet de nombreux travaux de
recherche. Aucune utilisation clinique nest actuellement dmontre. Les tests de
provocation nasale (TPN) utilisent des mthodes dvaluation varies : clinique, rhinomanomtrie, rhinomtrie acoustique, voire cytologie. Ces tests raliss avec des pneumallergnes souffrent actuellement dun manque de standardisation. Les TPN pharmacologiques ou physicochimiques restent du domaine de la recherche. Enfin, pour un meilleur
rendement de lanalyse anatomopathologique, il convient, ds le conditionnement du
prlvement denvisager les techniques danalyse ncessaires (analyse standard, immunomarquage, biologie molculaire).
KEYWORDS
Nasal fossa;
Sinus;
Rhinoscopy;
Endoscopy;
Acoustic rhinometry;
Rhinomanometry;
Peak nasal inspiratory
flow;
Mucocilary function;
Nitrogen oxyde;
Microbiology;
Nasal challenge
Abstract Fibroscopes and optics are commonly used and bring essential data in everyday
rhinology practice. But medicolegal and safety concerns impose precise rules about
decontamination and sterilization. Plain radiography (Caldwells and Waters projections)
is quick and easy in sinus imaging. Digitization gives higher quality and less radiation
exposure. But, here, CTscan is the first choice (at least, frontal and axial sections).
Contrast (iodine) is used only to study tumors or inflammatory disease complications.
Radiation exposure and cataract hazard are very low. Virtual endoscopy from CTscan must
be assessed in clinical practice. In addition to CTscan, MRI is really usefull only to analyse
tumoral disease. Acoustic rhinometry is a reliable and non invasive mean to assess the
first five centimeters of the nasal fossa anatomy (pre- and post-application of vasoconstrictors). It could become an important way to evaluate nasal obstruction, but establishing standard values still needs more scientific work. Nasal peak flow measurement
is easy and cheap. It is usefull in clinical practice but keeps barely used. Rhinomanometry,
most often anterior than posterior, does not appear so usefull in clinical practice.
Mucociliary function can be assessed with more or less complicated clearance measurements (saccharin, stains, isotopes). In vitro ciliary motility study is dedicated to look for
ciliary dyskinesia. This kind of study, in vivo, is only experimental. Ultrastructural analysis
is primordial in the diagnosis of the primary ciliary dyskinesia syndrome. Nasal cytology
gives different results if blowing, whashing, suctioning, printing or scrapping samples are
used, because different cellular subcompartments are involved. In practice, only the
eosinophil count is currently usefull, particularly in the diagnosis of non allergic rhinitis
with eosinophilia syndrome (>10 to 20 % eosinophils in the total leucocyte count).
Bacteriological studies show many commensal microorganisms in the nasal fossae.
Maxillary sinus puncture keeps the gold standard, but a sample collected at the middle
meatus is reliable in 70-80 % and less invasive. Chronic sinusitis is more polymicrobial with
more often anaerobic bacterias. The pathogenic role of fungus in chronic rhinosinusitis is
still a debate, despite the frequent presence of fungus in the nasal mucus. Nitrogen oxyde
measurements are used in research, but not yet in diagnosis. The response to nasal
challenge can be evaluated clinically, or using rhinomenometry, acoustic rhinometry or
cytology. Allergen challenge are useful, but higher standardizations are needed for more
reliability. Pharmacologic nasal challenges are only used in research. Histological studies
are essential to the diagnosis of tumoral or autoimmune diseases, but samples have to be
conditionned according to the analysis to perform (eg : immunohistochemestry, molecular biology).
Introduction
Lexploration physique et fonctionnelle des fosses
nasales sest considrablement dveloppe et di-
versifie. La fibroscopie ou lendoscopie font dsormais partie de lexamen rhinologique de routine

mais soulvent des problmes de dsinfectionstrilisation. Le scanner a remplac la radiogra-
4
phie. Lintrt clinique de la rhinomanomtrie et
de la rhinomtrie acoustique reste dmontrer.
Ltude de la fonction mucociliaire est mieux codifie que celle de la cytologie des scrtions nasales, mais ces examens sont rentrs dans la pratique.
La flore bactrienne normale ou pathologique est
mieux surveille et connue, mais il reste un flou
propos de la flore myclienne. La mesure du NO
nasal et les tests de provocation nasale restent
encore du domaine du laboratoire. Enfin, ltude
anatomopathologique sest enrichie de nouvelles
techniques diagnostiques, condition de leur
adresser des prlvements correctement conditionns au laboratoire.
Explorations physiques
Dans ce chapitre sont regroups les explorations
faisant appel un vecteur physique, cest--dire les
explorations optiques (rayons lumineux), radiologiques (rayons X), par rsonance magntique et ultrasons (rhinomtrie acoustique).
Explorations optiques
Rhinoscopie
Matriel
Ralise en consultation, la rhinoscopie antrieure
ncessite une instrumentation minimale :
source lumineuse (miroir de Clar) ;
spculum de nez ;
pince de Politzer ;
cotonnette ;
produits anesthsiques et vasoconstricteurs locaux.
La rhinoscopie postrieure ncessite par ailleurs
un abaisse-langue rigide et des miroirs cavum de
diffrentes tailles.
Technique dexamen
Elle ncessite une bonne installation du patient sur
un fauteuil dexamen, tte bien cale dans un
appui-tte. Lexamen dbute sans aucune prparation des fosses nasales.
Une seconde analyse sera ralise, en fonction
des premires constatations, aprs tamponnement
par produits anesthsiques et vasoconstricteurs locaux (Xylocane naphazoline).
Le spculum doit tre dirig selon les trois positions de Lermoyez afin dtudier respectivement
les mats infrieur, moyen puis suprieur.
La rhinoscopie postrieure est souvent de ralisation dlicate, lexamen tant conditionn par la
prsence dun rflexe nauseux et le type de
L. Coffinet et al.
conformation anatomique. Le miroir pralablement
chauff, pour limiter la formation de bue, est
introduit sous le voile mou, la langue tant maintenue vers le bas par labaisse-langue. En jouant sur
linclinaison du miroir, lexploration du rhinopharynx pourra tre plus ou moins complte.
Donnes de lexamen
Elles sont relativement limites ; la rhinoscopie
permet cependant une bonne exploration du vestibule et de la valve nasale. En fonction de larchitecture de chacun, lexamen permet lanalyse plus
ou moins correcte du septum nasal, du cornet infrieur, de lopercule du cornet moyen et plus difficilement du cornet suprieur.
La rhinoscopie permet dobjectiver des dformations architecturales, des atteintes inflammatoires
ou infectieuses, et la prsence de formations tumorales bnignes ou malignes suffisamment volues.
Dsinfection. Strilisation du matriel
Trois tapes sont indispensables pour reconditionner le matriel en acier inoxydable en vue dune
rutilisation dans les rgles de bonne pratique.
Dcontamination.
Cest le premier traitement effectuer sur les
objets et matriels souills par des matires organiques dans le but de diminuer la population de
micro-organismes et de faciliter le nettoyage ultrieur. La dcontamination a galement pour but de
protger le personnel lors de la manipulation des
instruments. Elle permet aussi dviter la contamination de lenvironnement.
Elle se fait par trempage du matriel immdiatement aprs utilisation. Linstrumentation doit tre
totalement immerge dans le bain dcontaminant.
Le produit dcontaminant est utilis en respectant
scrupuleusement les concentrations et tempratures prconises par le fabricant.
Une dure de trempage de 15 minutes est ncessaire pour tre conforme aux normes relatives aux
antiseptiques et dsinfectants (NF T72-150 NF
T72-231). Les bains doivent tre remplacs au
moins une fois par jour, plus souvent si les instruments sont trs souills.
Nettoyage.
Ralis manuellement :
utilisation de produits de nettoyage ou de produits combins de dcontamination et de nettoyage. Il se fait par brossage laide de brosses plastiques souples ;
un rinage minutieux et abondant leau courante est indispensable. Un schage efficace
doit tre effectu rapidement avant le conditionnement.
Ralis en machine : les conditions demploi des
produits de nettoyage doivent tre scrupuleuse-

ment respectes. Utilisation dun cycle incluant
lavage, rinage et schage.
Strilisation.
Sauf exceptions, les instruments sont striliss
la vapeur deau en autoclave 134 C pendant
18 minutes.
En pratique de ville, du fait de lmergence du
Creutzfeldt-Jakob les recommandations se font
vers lacquisition dun petit autoclave. Les poupinelles chaleur sche ne sont plus recommandes. Lutilisation de bains dsinfectants reste une
alternative.
Nasofibroscopie
Matriel
Fibroscope souple, source de lumire froide ;
savon doux, compresses non tisses.
Technique dexamen
Facilement mise en uvre la consultation, sur un
patient dtendu et bien install dans un fauteuil
dexamen. Utilisation dun savon doux type Dermacide afin de limiter la formation de bue.
Lintroduction du fibroscope dans la fosse nasale
est ralise de faon mthodique, base sur la
recherche systmatique des diffrents points de
repre successifs.
Donnes de lexamen
La nasofibroscopie permet une bonne analyse de
lensemble de la fosse nasale et notamment de la
paroi turbinale et des diffrents mats. Parfois,
lintroduction dans un orifice accessoire de Giralds ou une matotomie moyenne permet lexploration du sinus maxillaire.
Elle permet, en outre, une excellente analyse du
cavum et du pharyngolarynx en cas de ncessit.
Linconvnient de cette technique est quelle
nautorise aucun geste technique associ telles aspiration, palpation, biopsie.
Dsinfection. Strilisation
Cinq tapes sont ncessaires au reconditionnement
des nasofibroscopes. Une traabilit est indispensable.
Lavage : immdiatement aprs lexamen, il
vise liminer les souillures visibles par essuyage externe et rinage abondant.
Dcontamination : le test dtanchit doit
tre pratiqu selon les recommandations du
fabricant aprs chaque utilisation. Trempage
du matriel dans une solution dtergentdsinfectant pendant 15 minutes.
Rinage : abondant, il limine les matires
organiques rsiduelles et toutes traces de dtergents.
Dsinfection : elle se fait par immersion et

trempage dans une solution dun produit bactricide, fongicide, virucide sans activit dtergente (Rf. circulaire DGH/DG n 236 du
02/04/96). Le glutaraldhyde 2,1 % rpond
ces exigences. La dure du trempage est de
20 minutes. La frquence de renouvellement
de la solution est adapte la frquence des
dsinfections, mais ne doit pas dpasser
30 jours. Si le matriel a t stock pendant
12 heures ou plus, une dsinfection par immersion 10 minutes dans une solution de glutaraldhyde suivie dun rinage simpose avant utilisation.
Rinage terminal et schage.
Endoscopies
Matriel
Optiques rigides de diamtre 4 mm, utilisant le
systme Hopkins. Deux optiques 0 et 30 (ou
70) sont souhaitables. Les optiques de 2,7 mm
de diamtre sont utiles chez lenfant et dans
les fosses nasales troites.
Trocart ponction de sinus de 4,5 mm de
diamtre pour permettre une ventuelle sinusoscopie maxillaire.
Source de lumire froide de 150 250 W.
Lutilisation doptiques rigides permet deffectuer des gestes, il faut donc garder porte de
main du matriel pour anesthsie locale (Xylocane naphazoline), du coton strile, une
spatule mousse pour carter le cornet moyen,
des canules daspiration boutonnes, des pinces pour effectuer des prlvements, des brosses en Dacron pour tude cytologique, un
pige aspirateur pour la bactriologie.
Technique dexamen
La rhinoscopie loptique est au mieux ralise sur
un patient en position allonge.
Lexamen dbute par la rhinoscopie antrieure,
loptique comme le spculum donne une vue facile
du vestibule, de la rgion de la valve, de la cloison
cartilagineuse, de la zone prturbinale, de la tte
du cornet infrieur et de lopercule du cornet
moyen.
La rhinoscopie moyenne dbute en atteignant le
plan de lopercule. Le cheminement de loptique se
fait alors au niveau du mat moyen, entre cornet
infrieur et cornet moyen. Cette voie dite du
grand canal (Terrier) permet laccs aux structures du mat moyen qui donnent souvent les informations principales. Quand elle nest pas praticable, cause dune hypertrophie turbinale ou dune
dviation septale importante, on adopte la voie du
L. Coffinet et al.
plancher, loptique glissant sur le plancher entre

cornet infrieur et cloison.
La rhinoscopie moyenne objective le mat
moyen, lopercule et lapophyse unciforme. Dans la
fente prmatique se dessine la saillie de la bulle.
Le mat moyen est suivi jusquau choane, loptique
pntre ensuite le rhinopharynx.
Pour la rhinoscopie postrieure, on peut galement utiliser loptique 30 ou 70 en introduisant
cette dernire dans le trocart ventuellement
plac auparavant grce loptique 0. Loptique
dirige de chaque ct, puis vers le bas dcouvre
les bourrelets tubaires, la plaque lymphode et
lhypopharynx.
Loptique est ensuite oriente vers le haut, et
progressivement retire avec le trocart. Cela permet une bonne visualisation des cornets et mats
suprieurs et du rcessus sphnoethmodal. Au niveau du mat moyen, loptique plonge dans la
profondeur du rond-point bullaire, elle recherche
ltoile des gouttires et tente den dcouvrir les
orifices.
Donnes de lexamen de la paroi externe
de la fosse nasale
Cornet infrieur et son mat (Fig. 1).
Le cornet prsente une surface lisse, rouge ros,
mais peut avoir quelquefois un aspect verruqueux
ou muriforme.
Le mat infrieur nest jamais le reflet dune
pathologie sinusienne ; cest son niveau que se
pratique la ponction de sinusoscopie. Le canal lacrymonasal dbouche dans ce mat 1 cm de son
extrmit antrieure.
Cornet moyen et son mat (Fig. 2).
Cest ce niveau que souvrent les ostia du sinus
maxillaire, de lethmode antrieur et du sinus
frontal. Cest dire limportance de son examen
dans la pathologie sinusienne. Schmatiquement,
Figure 1 Cornet infrieur et son mat.
Figure 2 Cornet moyen et son mat.
la progression de lendoscope permet de dcrire

deux arches ou ogives et le rond-point bullaire.
Premire ogive : la tte du cornet moyen apparat au centre de loptique avec deux reliefs latraux : la cloison en dedans et la bosse lacrymale en
dehors (pli prturbinal de Terrier).
Deuxime ogive : en passant loptique sous
lopercule du cornet moyen, on arrive face la
bulle borde latralement par deux reliefs, le cornet moyen en dedans et lapophyse unciforme en
dehors.
Le rond-point bullaire (Fig. 3) : entre les trois
reliefs - cornet moyen, unciforme et bulle - existent
trois gouttires :
unciturbinale entre lunciforme et le cornet
moyen ;
uncibullaire entre lunciforme et la bulle, cest
l que souvre le sinus maxillaire ;
rtrobullaire entre bulle et cornet moyen.
Figure 3 Rond-point bullaire gauche.

1. Cellule matique postrieure ; 2. cornet moyen ; 3. cellule
suprabullaire ; 4. unciforme ; 5. cellule matique antrieure ; 6.
cellule unciformienne ; 7. bulle.

Ce rond-point bullaire ou toile des gouttires,
dcrit par Terrier, est la rgion constitue par la
bulle, lunciforme et les gouttires prcites. Loptique 30 (ou 70) permet de prciser les dtails
de cette zone : la partie suprieure de la bulle
prsente un bec et deux cornes ; lune latrale relie
la bulle lunciforme, lautre mdiale relie la bulle
au cornet moyen. La corne latrale correspond la
racine cloisonnante de lunciforme, la corne mdiale correspond la racine cloisonnante de la bulle
et lartre ethmodale antrieure.
Cornet suprieur et son mat (Fig. 4).
Il sagit dune zone souvent difficile examiner.
En insinuant loptique sous le cornet suprieur, on
aperoit les trois ou quatre orifices des cellules
ethmodales postrieures. La paroi dite suprieure,
ou vote, correspond la fossette olfactive trs
difficile voir. Il existe surtout dans cette rgion,
en arrire sur un plan vertical, un orifice important,
lorifice sphnodal qui souvre dans le rcessus
sphnoethmodal, 1 cm au-dessus et en dehors de
larc choanal. L encore, cet orifice nest pas toujours facile visualiser.
La cloison reprsente la paroi interne des fosses
nasales :
Rarement droite, elle prsente des paississements aux zones classiques de jonction ostocartilagineuse.
Un peron chondrovomrien peut gner, voire
interdire laccs au mat moyen.
Larc septal la partie postrieure libre reprsente un bon repre pour lexamen du cavum.
Le Cavum constitue la dernire rgion examine
La paroi postrosuprieure est le sige de
lamygdale pharynge.
La paroi latrale prsente le bourrelet tubaire et
la fossette de Rosenmller.
Dsinfection. Strilisation
Elle se fait selon les mmes modalits que pour les
nasofibroscopes, certains endoscopes thermorsistants peuvent tre striliss par autoclave 18 minutes 134 C.
Explorations radiologiques
Radiographies
Dans lexploration des cavits nasosinusiennes, la
radiographie standard a largement perdu de son
intrt par rapport au scanner ou TDM. Elle garde
cependant des indications lorsquon prvoit des
informations simples et rapides qui peuvent dispenser du recours limagerie sectionnelle.
Techniques et rsultats dexamen
Parmi toutes les radiographies frquemment pratiques, seules deux sont effectivement performantes.
Clich face haute (Fig. 5).
Il montre de faon satisfaisante les sinus frontaux, le labyrinthe ethmodal, et plus modrment
les sinus maxillaires. La partie principale des sinus
frontaux dispose dans le segment vertical de los
frontal est bien visualise. Sa transparence est
fonction de limportance de la pneumatisation qui
est souvent asymtrique. Chez 5 10 % de la
population, il y a agnsie uniou bilatrale des
sinus frontaux. En revanche, le prolongement susorbitaire des sinus frontaux est difficilement valu.
Le labyrinthe ethmodal est certes bien apparent, mais sa reprsentation rsulte dune surprojection dans le sens sagittal de la succession des
cellules ethmodales. De ce fait, une ventuelle
diminution de transparence ne permet pas de prsumer de la topographie des cellules atteintes.
Les sinus maxillaires sont moins bien visualiss
en raison de diverses surprojections. On y compare
15
Figure 4 Cornet suprieur et son mat.

1. Cornet suprieur ; 2. orifice sphnodal ; 3. septum nasal.
Figure 5 Clich face haute .
L. Coffinet et al.
Dans le cadre dirradiations utilises en diagnostic, le risque est minime pour le cristallin qui peut
tolrer jusqu 5 cGy.
37
Figure 6 Clich en incidence de Blondeau .
surtout les clarts droite-gauche de leur zone voisine des cavits nasales.
Clich en incidence de Blondeau (Fig. 6).
Il montre essentiellement les sinus maxillaires,
les os zygomatiques et une partie du sinus sphnodal travers la bouche ouverte. Il ne montre pas du
tout le labyrinthe ethmodal et trs mal les sinus
frontaux.
En raison de leur configuration pyramidale
sommet postrieur, la transparence des sinus
maxillaires nest pas uniforme. En effet, les parois
convergeant vers un sommet postromdial, il se
produit une diminution de transparence vers les
parties priphriques de la cavit sinusienne. Ceci
ne doit bien videmment pas faire voquer une
sinusite en cadre . Le principal handicap de
cette incidence est la non-visualisation des rcessus alvolaires.
condition que le clich soit ralis en position
bouche ouverte, le fond du sinus sphnodal est
assez bien visualis lorsquil est bien dvelopp. Il
ne sagit cependant que dune approche partielle.
Radiographie numrique.
Actuellement, il y a une tendance gnrale
dvolution vers la radiographie numrique. Ceci
est aussi le cas pour ltude des cavits nasosinusiennes. Par ce post-traitement de limage, la modulation du contraste et la meilleure visualisation
de la trame osseuse sont des bnfices indiscutables. Lagrandissement et linversion de limage
nont, en revanche, pas dintrt. La numrisation
ou digitalisation est donc un simple progrs technique permettant de mieux voir les structures avec
une moindre irradiation, mais napportant pas dinformations nouvelles.
Doses dirradiation
La dose maximale admissible pour les travailleurs
professionnellement exposs est de 5 rads (5cGy)
par an.
Une radiographie du crne dlivre en moyenne
0,01cGy au patient.
Tomodensitomtrie
La TDM est lheure actuelle lexamen de choix
dans lexploration du massif facial en pathologie
inflammatoire ou traumatique. Elle est complte
par lIRM dans le bilan des lsions tumorales ou
pseudotumorales nasosinusiennes.
Technique dexamen
Diffrents plans de coupe.
Deux plans sont ncessaires et complmentaires.
Le plan transversal : laxe de rfrence est la
vote osseuse palatine facilement reprable sur le
mode radio de profil. La premire coupe doit se
situer en dessous de la vote palatine dans larcade
alvolaire afin dinclure le rcessus alvolaire des
sinus maxillaires. La dernire coupe peut tre place la partie haute du sinus frontal.
Le plan frontal : la ralisation du plan frontal
direct ncessite lextension cphalique en procubitus plutt quen dcubitus avec tte en extension.
La premire coupe doit passer travers les sinus
frontaux, la dernire travers les sinus sphnodaux. Ces coupes devraient tre perpendiculaires
aux coupes horizontales. En pratique, pour viter
les artefacts dentaires, langle est gnralement
rduit 65 ou 70. Un reprage par mode radio est
ici indispensable.
La plupart des appareils TDM actuels permettent
des reconstructions dexcellente qualit dans tous
les plans partir des donnes accumules pendant
les acquisitions horizontales. Les images bidimensionnelles ainsi obtenues vitent les artefacts dorigine dentaire et permettent, en plus des plans
classiques, dobtenir des sections dans les plans
sagittal et oblique dans laxe du canal nasofrontal.
paisseur et intervalle de coupe.
Lintervalle de coupe varie entre 1 et 5 mm en
fonction de lindication et du nombre de plans
effectuer. Un espacement de 3 mm semble raisonnable si lexploration ne comprend quune tude
directe. Si des reconstructions sur ordinateur sont
souhaites, des coupes jointives avec une paisseur
le plus souvent de 2 3 mm sont ncessaires.
Le scanner acquisition hlicodale permet de
raliser des coupes jointives offrant une meilleure
approche des petites structures et la diminution
des artefacts. Les coupes millimtriques reconstruites sont dexcellente qualit.
Filtre.
Le filtre utilis dpend du type de lsion tudie.
Lapproche osseuse ncessite un filtre dur permettant un abord spatial des structures anatomiques.
Les parties molles ncessitent un filtre mou ou

intermdiaire.
Contraste iod intraveineux.
Linjection intraveineuse de produit de contraste
iod (1,5 2 cm3/kg) est rserve ltude des
lsions tumorales et des complications de la pathologie inflammatoire rhinosinusienne. Un dbit de
2 3 ml/s avec un dlai de 30 secondes environ
permet une bonne opacification vasculaire et tumorale.
Donnes de lexamen
La TDM dans le plan horizontal permet une bonne
tude de la systmatisation ethmodale. Elle montre correctement les parois latrales et mdiales de
lorbite. Les rapports entre la cavit nasale et le
nasopharynx sont par ailleurs bien apprhends.
Les relations entre le nerf optique, lartre carotide interne dune part et le sinus sphnodal
dautre part sont bien mises en vidence. Le plan
horizontal est par ailleurs utile pour tudier les
diffrents compartiments anatomiques des rgions
profondes de la face.
Le plan frontal est intressant pour montrer la
lame crible de lethmode, sa hauteur, son intgrit de mme que le plancher des orbites. Lanatomie du mat moyen est correctement apprcie
dans ce plan qui, de manire complmentaire,
value galement la systmatisation ethmodale. Il
montre galement bien les rapports entre les rcessus alvolaires des sinus maxillaires et les apex
dentaires.
Le plan sagittal est utile pour valuer la systmatisation ethmodale, les relations entre la paroi
postrieure du sinus frontal et les espaces sousarachnodiens. Les rapports entre le rcessus alvolaire du sinus maxillaire et les apex dentaires sont
galement bien apprhends.
Le plan oblique dans laxe du canal nasofrontal,
quil soit effectu de manire directe ou, plus
efficacement, indirecte, montre bien les diffrentes obliquits et sinuosits du canal nasofrontal.
Doses dirradiation
Lirradiation dlivre par la TDM des sinus de la
face doit tre connue et prise en compte. Le principal risque de lexposition du cristallin aux rayonnements ionisants est la cataracte. Les coupes les
plus nocives sont celles passant au travers des
orbites. Cependant, le taux dirradiation peut tre
considr comme peu dangereux dans la mesure o
ces examens ne sont pas raliss de faon rptitive chez un mme sujet (en particulier dans les
sinusites chroniques), les doses habituelles restant
trs loignes du seuil dapparition de la cataracte.
Figure 7 Rhinoscopie postrieure virtuelle.
Endoscopie virtuelle (Fig. 7)

Elle est fonde sur le principe de lacquisition volumique identique aux reconstructions 3D statiques.
Un logiciel dapproche dynamique autorise un
voyage au travers des fosses nasales et des cavits
sinusiennes selon les voies endoscopiques habituelles. Le reprage des petites lsions et des structures anatomiques essentielles est ralis de manire
prcise. Cette technique donne des perspectives
intressantes, il sagit en effet dun outil pdagogique pour lenseignement, et dun lment dassistance la chirurgie endoscopique.
Imagerie par rsonance magntique

Technique dexamen
LIRM est une technique non ionisante qui utilise les
proprits des protons. Elle est contre-indique
chez les malades porteurs de clips vasculaires mtalliques, pompe de chimiothrapie, implant cochlaire, pacemaker... Le matriel dentaire nest
pas une contre-indication mais donne des artefacts.
LIRM tudie les sinus dans les trois plans de
lespace. Lpaisseur de coupe la plus courante est
de 3 mm, mais la tendance va vers des coupes plus
fines de 2 mm avec des matrices en 512 512 donnant une bonne rsolution spatiale.
Lespacement entre les coupes est de 2 5 mm
avec une valeur moyenne de 3 mm. Les squences
habituellement utilises sont pondres en T1 et en
T2 en spin cho.
Quatre excitations sont habituellement pratiques pour les squences en T1 et deux excitations
pour celles effectues en T2. Lexamen se droule
en gnral aprs un reprage dans le plan sagittal
suivi de coupes pondres en T1 dans le plan horizontal et T2 dans le plan frontal. Une tude pondre en T1 frontal et/ou sagittal est effectue ou
non en fonction des cas. Linjection de gadolinium
est en gnral pratique dans les lsions tumorales
10
L. Coffinet et al.
ou infectieuses mais ces rsultats ne changent pas

les donnes fournies par le T1 et le T2 sans injection.
Donnes de lexamen
Le plan horizontal est surtout utile pour apprcier
les relations entre les cavits ventiles et les rgions anatomiques avoisinantes : lorbite et les
rgions profondes de la face, les voies optiques, le
sinus caverneux. Le plan frontal value galement
bien les rapports anatomiques entre les cavits
ariennes de la face, leurs annexes dune part et
lorbite, les espaces sous-arachnodiens frontaux,
les sinus caverneux dautre part. Le plan sagittal
montre bien les relations anatomiques entre les
cavits pneumatises dune part et les espaces
sous-arachnodiens frontaux, la selle turcique, le
nasopharynx dautre part. Les nerfs maxillaire, ptrygodien, palatin, et le ganglion ptrygopalatin
sont accessibles en coupes fines. Dune manire
gnrale, lIRM est ainsi nettement suprieure la
TDM pour apprcier les relations entre les processus
pathologiques dvelopps dans le massif facial superficiel et profond et les troncs nerveux avoisinants. La part, dans le bilan dextension, entre le
tissu tumoral et les ractions inflammatoires de
voisinage est plus facile faire en IRM quen TDM.
Dune manire globale, il ne faut nullement opposer ces techniques qui se compltent mutuellement.
Rhinomtrie acoustique
Principes physiques
La rhinomtrie acoustique est une mthode dexploration fonctionnelle qui permet de mesurer les
dimensions de la fosse nasale de faon fiable dans
les 5 premiers centimtres de la cavit nasale. Elle
utilise le principe physique de ltude de rflexion
dune onde acoustique (analyse de la diffrence en
termes dimpdance acoustique entre londe incidente dans le tube et londe rflchie par la cavit
nasale, proportionnelle la diffrence daire entre
le tube donde et la cavit nasale) mise par un
microphone lentre de la fosse nasale, ce qui
permet de dterminer ;
une courbe de section daire perpendiculaire
londe acoustique mise et rflchie en fonction de la distance ;
ainsi quune mesure des volumes de la cavit
travers laquelle chemine londe acoustique en
fonction de la distance.
Matriel, technique dexamen et strilisation
Lappareil est compos dun tube donde (dcontaminable et strilisable selon les techniques usuel-
Ordinateur
Microphones
Tube d'onde
Ax
Voies ariennes
Gnrateur de son
Onde mise
B
Figure 8 Rhinomtrie acoustique.
les) sur lequel est branch une extrmit proximale un gnrateur de son mettant des sries de
dix impulsions acoustiques, et lextrmit distale
un embout nasal appliqu sur lentre de la fosse
nasale. Sur ce tube donde sont connects latralement deux microphones, eux-mmes connects
un ordinateur, qui traitent le signal acoustique. Ces
microphones captent londe acoustique rflchie
par la fosse nasale (Fig. 8).
Le patient est assis sur un fauteuil dexamen
dans une pice dont les caractristiques dhygromtrie et de chaleur sont connues (modifications
de la propagation du son en fonction de ces valeurs). Lappareil est appliqu lentre des fosses
nasales grce un embout usage unique (plusieurs tailles disponibles en fonction de la morphologie nasale). On effectue alors plusieurs sries de
mesure (1 mesure = 3 sries de 10 impulsions acoustiques) jusqu obtenir au moins deux courbes superposables pour chaque condition dexamen. Les
mesures sont faites sur la fosse nasale droite, puis
gauche en pr- et post-vasoconstricteurs.
Donnes des examens
Cette technique tant dutilisation rcente, il
nexiste pour linstant aucune norme tablie de
section daire et de volume pour chaque segment
de fosse nasale. Il est admis que lorsque laire
minimale de la courbe obtenue descend en dessous
de 0,5 cm2, la sensation dobstruction nasale ressentie est svre. Pour le reste, linterprtation et
lobtention des courbes dpendent beaucoup de
lexprience et de la pratique de chacun. Par

3,0
10,5
12,6 13,8
11
10,5
13
15
12,6 13,8
2,5
2,0
1,5
1,0
0,5
0,0
5
17
19
Figure 9 Rhinomtrie acoustique. Exemple de courbe normale.

En ordonne les valeurs de laire mesure dans la fosse nasale.
En abscisse la distance dans la fosse nasale/fin du tube donde.
ailleurs, il semble exister de grosses variations interindividuelles et interethniques dans les valeurs
normales .
Nous considrons que la courbe acoustique analyse trois rgions qui sont la rgion valvaire (premire dflexion), la rgion du cornet infrieur dans
son ensemble (entre les deux dflexions) et la
rgion du mat moyen (deuxime dflexion). Les
valeurs normales selon notre exprience sont
suprieures 0,5 cm2 pour la rgion valvaire et aux
environs de 1,5 cm2 pour la rgion du mat moyen
(Fig. 9).
On distingue sur le compte-rendu dexamen quatre courbes correspondant aux quatre conditions ;
fosse nasale droite en pr- et postvasoconstricteurs, fosse nasale gauche en pr- et postvasoconstricteurs. On considre que la vasoractivit est significative en termes pathologique quand
les sections daires augmentent de 30 % en posvasoconstricteurs.
Cet examen ais raliser, fiable et non invasif
fera peut-tre partie dans les annes venir du
bilan dobstruction nasale tant ses donnes, corrles celles de la rhinomanomtrie et de lexamen
clinique, fournissent des informations importantes
sur la gomtrie relle des fosses nasales.
Explorations fonctionnelles
Mesure des dbits ariens
Mesure du dbit nasal inspiratoire de pointe
(DNIP)
Il existe depuis de nombreuses annes de petits
instruments portatifs permettant la mesure du
11
DNIP. La technique de mesure copie celle du peak

flow utilise par nos collgues pneumologues
pour surveiller ltat respiratoire des patients asthmatiques. Le principe physique utilise le dplacement dun curseur le long dune chelle gradue
lorsque le patient inspire dans un systme appliqu
sur les fosses nasales laide dun masque facial en
plastique (tube en plastique nettoyable laide
dun dtergent doux et masque facial strilisable
selon les normes usuelles). Lors de linspiration le
patient cre une dpression dans le systme qui
dplace la molette proportionnellement au dbit
inspiratoire. Cette valeur nest significative que si
lon demande au patient dinspirer profondment
et brusquement. La technique semble avoir une
prcision de 10 % ou 10 l/min (au plus lev des
deux) et un taux de reproduction de 5 l/min.
Les valeurs sont donnes en l/min et on considre les valeurs comme normales si elles se situent
entre 100 et 300 l/min. En dessous de 50, lobstruction nasale est considre comme svre.
Cette technique semble une mthode simple et
peu onreuse de surveillance au domicile des patients prsentant une obstruction nasale en cours
de traitement. Elle pourrait galement tre utilise
comme instrument diagnostique dobstruction nasale chez les patients consultant pour une plainte
nasale.
Enfin, elle est dj utilise comme instrument
dvaluation de lobstruction nasale, plus sensible
et objectif que les classiques chelles visuelles
analogiques ou linterrogatoire, dans les tudes
dvaluation defficacit des mdicaments sur
lobstruction nasale.
Rhinomanomtrie
Principes physiques
La rhinomanomtrie est une mthode dexploration
fonctionnelle qui permet de mesurer la rsistance
nasale lcoulement de lair. Le principe physique
utilis est celui de la relation pression-dbit qui
permet en mesurant un dbit et une diffrence de
pression entre deux points dans la fosse nasale, de
calculer une rsistance. Dans les fosses nasales o
le rgime dcoulement semble sapprocher dun
coulement turbulent lisse la relation pressiondbit scrit :
(P1 - P2) = dbit1,75 rsistance
On constate que dans la ralit la courbe de
pression en fonction du dbit mesur nest pas
linaire. Il a donc fallu dfinir un point arbitraire de
la courbe o faire les mesures.
12
L. Coffinet et al.
P1
P2b
P2a
Figure 10
Daprs les recommandations internationales, la

rsistance se mesure pour un delta de pression
gale 1 cmH2O. Cest--dire le point sur la courbe
o :
P1 (= pression entre FN) - P2 (= pression dans
cavum) = 1 cmH2O
et donc
1 = dbit mesur1,75 / rsistance soit rsistance = dbit mesur1,75
Matriel et techniques dexamen
Deux techniques de mesures peuvent tre employes pour mesurer le dbit arien dans les fosses
nasales ; la rhinomanomtrie antrieure et la rhinomanomtrie postrieure.
La rhinomanomtrie antrieure permet de calculer la rsistance lcoulement de lair de faon
uninasale en plaant un cathter de pression successivement lentre de chaque fosse nasale.
Dans la fosse nasale qui ventile, le cathter de
pression est dans le masque plac sur la face et
enregistre donc P1. Lautre fosse nasale est obstrue par un embout mousse dans lequel est plac
un deuxime capteur de pression qui mesure P2,
considre par extrapolation comme tant la pression dans le cavum (P2a= P2b) (Fig.10).
La rhinomanomtrie postrieure permet de calculer la rsistance lcoulement de lair de faon
uninasale ou binasale. Un premier cathter de pression est plac dans un masque appliqu sur la face
et reflte donc la pression lentre des deux
fosses nasales dans la mesure binasale, ou la pression lentre de la fosse nasale droite ou gauche
dans les mesures uninasales. Un deuxime cathter
est plac soit directement dans le cavum grce
une tubulure fine glisse dans une fosse nasale, ce
qui permet la mesure directe de la pression choanale, soit dans un embout buccal adapt qui permet
de mesurer la pression oropharynge et par extrapolation celle du cavum (Fig. 8).
Dans les deux types de mesure les capteurs de
pression sont relis un pneumotachographe.
En thorie, la mesure des rsistances nasales par
la technique de rhinomanomtrie postrieure semble beaucoup plus fiable que la rhinomanomtrie
antrieure. Cependant, en pratique courante et
notamment en pratique de ville seuls les appareils
de rhinomanomtrie antrieure sont aisment disponibles. La fiabilit de leur usage rside dans un
bon entretien de la machine et dans un calibrage
idalement journalier de lappareil (schmatiquement mesure de la rsistance lcoulement de

lair dans un tube de rsistance connue).
Strilisation/Dsinfection
Pour la rhinomanomtrie antrieure, les masques
faciaux en matire plastique sont dcontaminables
et strilisables selon les techniques usuelles. Les
embouts mousse sont usage unique.
Pour la rhinomanomtrie postrieure, le masque
facial rpond aux mmes rgles que dans la rhinomanomtrie antrieure. Les embouts buccaux ou
les tubulures nasales sont usage unique.
Les tuyaux reliant les capteurs la machine
doivent tre nettoys quotidiennement, voire
changs si le patient est risque .
Il ny a en fait actuellement aucune norme
concernant ces appareils dutilisation encore limite.
Donnes des examens
Les rsultats dune rhinomanomtrie se prsentent
sous forme dun tableau rcapitulatif des valeurs
de rsistances mesures. Les mesures se font gnralement avant et aprs la pulvrisation nasale de
vasoconstricteurs, mais peuvent galement tre
ralises en dcubitus en cas dobstruction lie la
position.
On considre que la rsistance binasale est pathologique quand elle dpasse la valeur de
3 cmH2O/l/s. La rsistance uninasale est pathologique quand elle dpasse 6 cmH2O/l/s.
En postvasoconstricteurs les normes changent et
sont de 4 cmH2O/l/s en uninasale et 2 cmH2O/l/s
en binasale.
tude de la fonction mucociliaire

Lpuration mucociliaire est un moyen de dfense
non spcifique mais fondamental face aux arocontaminants. Elle repose sur le pigeage des particules et des micro-organismes dans le mucus, puis son
transport grce au battement des cils vers le pharynx o il est limin par dglutition. Ses perturbations congnitales (mucoviscidose, dyskinsies ciliaires primitives) ou acquises (aprs infection
virale) sont impliques dans la survenue de pathologies infectieuses diffuses et souvent svres du
nez et des sinus. Lexploration de la fonction dpuration mucociliaire de lpithlium nasal reprsente donc un outil diagnostique capital devant un
tableau de rhinosinusite suppure diffuse de lenfant comme de ladulte.
Exploration de la clairance mucociliaire nasale
Le test le plus courant, facile mettre en uvre en
pratique quotidienne, repose sur lvaluation du

temps de transit de la saccharine mesur entre le
dpt de particules de saccharine la surface de la
muqueuse nasale et la perception du got sucr par
le patient dglutissant rgulirement.2 Il ncessite
une bonne coopration du patient, gardant la station assise sans moucher ni renifler mais semble
possible chez lenfant.26 Normalement, la saveur
sucre est perue en environ 15 minutes, mais il
existe de grandes variations inter- et intraindividuelles et seules les valeurs suprieures
30 minutes sont considres comme pathologiques.
Il est possible dassocier la saccharine un index
color (indigotine) qui sera dtect dans loropharynx. La mesure du temps de transit de la saccharine constitue donc un bon test de dpistage des
anomalies de la clairance mucociliaire qui doit
conduire, en cas danomalie, la poursuite des
investigations.
Ltude de la clairance mucociliaire nasale par
analyse du transport de particules radioactives
(billes de rsine ou srum-albumine marques au
techntium 99)15,21 est une mthode plus prcise
qui permet dobtenir un chiffre de clairance en
mm/min mais qui est peu utilisable en routine du
fait de sa lourdeur.
tude du battement ciliaire
En clinique, ltude du battement ciliaire permet
de dpister les lsions acquises mais surtout primitives des cils de lpithlium respiratoire. Ltude
du battement ciliaire peut tre effectue in vitro
ou in vivo.
Ltude in vitro est la plus couramment accessible, mais elle ncessite une collaboration troite
avec le cytologiste. En effet, ltude est ralise
sur des amas de cellules nasales techniqus et
analyss au maximum dans les 4 heures suivant le
prlvement. Les cellules sont recueillies en brossant la surface pithliale (brosse cytologique) de
la face mdiale du tiers moyen (le tiers antrieur
est revtu dun pithlium non cili) du cornet
infrieur (ou si besoin au niveau du cornet moyen),
puis suspendues en milieu de survie cellulaire.9
Pour la recherche danomalies primitives, le prlvement doit tre ralis en dehors dune priode
dinfection intense, qui peut tre responsable en
elle-mme dune diminution de la frquence du
battement ciliaire, voire dune disparition des cellules cilies.5 Il a dailleurs t propos dtudier la
fonction ciliaire aprs ciliogense afin de saffranchir des anomalies acquises.14 Le battement ciliaire
peut tre apprci simplement entre lame et lamelle mais la mesure de la frquence du battement
ciliaire impose le recours diffrentes mthodes :
stroboscopie lectronique,5 microcinmatographie
haute vitesse6 ou photo-oscillomtrie.29 Lexa-
13
men doit galement apprcier la richesse en cellules cilies battantes et le synchronisme du battement, et doit tre confront lvaluation de la
richesse du prlvement en cellules cilies (cf infra).
Diffrentes mthodes, utilisant les variations de
rflexion de la lumire induites par le battement
des cils la surface de la muqueuse nasale, ont
rcemment t proposes pour mesurer la frquence du battement ciliaire in vivo.17,20 Ces mthodes restent valider et ne sont pas encore
disponibles en pratique clinique.
tude de lultrastructure ciliaire
Ltude de lultrastructure ciliaire est indispensable au diagnostic de dyskinsie ciliaire primitive o
elle rvle des anomalies monomorphes touchant la
majorit des cils, contrairement aux anomalies observes dans les pathologies acquises. Longue et
coteuse, sa ralisation est indique en cas danomalie de la frquence du battement ou, si celle-ci
est normale, en cas de tableau clinique trs vocateur (il existe des dyskinsies ciliaires primitives
avec frquence du battement normale mais dsorientation des cils22).
Lultrastructure ciliaire est analyse selon les
techniques classiques de microscopie lectronique
transmission, sur des fragments de muqueuse
nasale contenant de nombreuses cellules cilies
orientes dans le mme plan. Le prlvement est
ralis par brossage23 ou par curetage et/ou biopsie5 et doit tre fix de manire approprie (glutaraldhyde 2,5 % dans tampon cacodylate 0,045M de
pH 7,4). Lanalyse, qui doit porter sur au moins
50 coupes transversales de cils issus de cellules
diffrentes, apprciera le(s) type(s) danomalie(s),
leur frquence (en % de cils anormaux) ainsi que
lorientation des cils avoisinants.
Un faible pourcentage danomalies ciliaires mineures existe chez des sujets indemnes de pathologie respiratoire (anomalies polymorphes atteignant
environ 5 % des cils tudis).11 Lorsque des anomalies polymorphes touchent un pourcentage lev
des cils (> 30 %), elles voquent une pathologie
ciliaire acquise postinfectieuse ou toxique.1,8 Dans
les dyskinsies ciliaires primitives, les anomalies
ultrastructurales des cils sont homognes, touchant
une large majorit des cils (sauf pour les anomalies
du complexe central qui ne concernent jamais plus
de 50 % des cils). Lanomalie ultrastructurale la plus
frquemment retrouve est labsence de bras de
dynine, mais dautres anomalies axonmales ont
t dcrites.25
tude des proprits du mucus
Le mucus nasal est compos dun rseau de glycoprotines et contient de nombreuses molcules
14
L. Coffinet et al.
Souscompartiment
" libre "
Souscompartiment
" adhrent "
Souscompartiment
" pithlial "
Souscompartiment
" mobilisable "
Compartiment
" muqueux
profond "
Figure 11 Schma de la muqueuse nasale montrant les diffrents sous-compartiments cellulaires susceptibles dtre
prlevs en vue dune analyse cytologique.
(IgA, lysozyme, dfensines) participant au rle de

dfense spcifique et non spcifique de lpithlium nasal. Ses proprits rhologiques conditionnent le bon fonctionnement de lpuration mucociliaire mais leur tude nest pas dveloppe en
pratique clinique courante.10
Cytologie nasale
Les interactions entre lenvironnement arien et
lorganisme se droulent au niveau dune interface
complexe associant le mucus et lpithlium nasal.
Nos connaissances concernant le fonctionnement
normal et pathologique de cette interface sont
encore fragmentaires. Diffrentes techniques de
prlvement ont t proposes qui permettent en
fait de distinguer plusieurs sous-compartiments de
composition cellulaire et de rle sans doute diffrents.
Sous-compartiments cytologiques et techniques
de prlvement (Fig. 11)
Le premier compartiment est libre, compos de
cellules desquames, noyes dans les scrtions
(mucus, larmes...). Les germes, les filaments mycliens peuvent gner ltude cytologique des cellules pithliales ou inflammatoires parfois peu
nombreuses ou en mauvais tat. Ce compartiment
est un lment dominant dun simple mouchage
sans lavage ni stimulation pralable.
Le deuxime, dit adhrent, est form par un film
de mucus collant et dense qui tapisse la surface
pithliale et dans lequel on trouve galement des
leucocytes, principalement des polynuclaires, disperss de manire htrogne. Il est prlev, aprs
mouchage, au mieux par un frottis, sinon par lavage
ou aspiration.
Le sous-compartiment dit mobilisable se situe
dans la muqueuse superficielle, en particulier au
niveau glandulaire. On peut le recruter par stimulation cholinergique glandulaire pure (mtacholine).12 Au ct des polynuclaires, on peut voir ici
des lymphocytes en nombre significatif. Il est puisable court terme.
Le sous-compartiment cellulaire pithlial nest
pas mobilisable dans les fosses nasales spontanment ou par stimulation. Il doit tre extrait par un
grattage ou un brossage. Son recueil ramne beaucoup de cellules pithliales parmi lesquelles on
peut compter galement des leucocytes, en particulier polynuclaires neutrophiles ou basophiles, et
des mastocytes.
Le compartiment cellulaire muqueux profond
nest accessible que par biopsie et sort donc de
ltude cytologique. Il comprend la lamina propria
et la sous-muqueuse.
Cytologie pithliale
Lvaluation qualitative et quantitative des cellules pithliales nasales est indispensable pour sassurer de la prsence de cellules cilies en nombre
lors des explorations la recherche de dyskinsies
ciliaires primitives. Elle est aussi intressante dans
les pathologies infectieuses et/ou inflammatoires
chroniques du nez et des sinus o elle permet
dvaluer la qualit du prlvement et le retentissement pithlial de la pathologie (hyperplasie scrtoire, mtaplasie squameuse).4
Le prlvement doit tre ralis par brossage,
car le recueil cellulaire par lavage ou aspiration ne
collecte que des cellules pithliales desquames
et donc altres. Aprs transport rapide au laboratoire, une cytocentrifugation permet dobtenir des
pastilles sur lame dans lesquelles la rpartition
cellulaire sera homogne. Une ou plusieurs colorations spcifiques seront ralises : May-GrnwaldGiemsa soulignant la morphologie des cellules pithliales ; PAS (periodic acid Schiff) colorant les
mucines des cellules scrtrices. Lanalyse porte
sur la morphologie des cellules pithliales et la
richesse des diffrentes populations cellulaires
peut tre apprcie soit de manire semiquantitative, soit de manire quantitative (pourcentage de cellules cilies, scrtrices, basales,
mtaplasiques).
Cytologie des scrtions nasales
Les diffrentes techniques de prlvement nexplorent pas tout fait les mmes souscompartiments, avec des chevauchements possibles (Fig. 12).
Techniques de prlvement
Mouchage : mthode la plus simple, le patient
mouche directement sur une lame de verre. Aprs

Sous-compartiment
" libre "
Lavage
Aspiration
Brossage
Mouchage
Sous-compartiment
" adhrent "
Empreinte
et frottis
Sous-compartiment
" mobilisable "
Grattage
Sous-compartiment
" pithlial "
Cytologie
Histologie
Biopsie
Sous-compartiment
" muqueux profond "
Figure 12 Les diffrents modes de recueil et les sous-compartiments cellulaires concerns.
talement et fixation par simple schage lair,

une coloration permet la lecture en microscopie
optique. Le rsultat peut se limiter la prsence ou
non dosinophiles. Un comptage diffrentiel par
rapport la totalit des cellules inflammatoires
peut tre tent.
Lavage : la technique a t dcrite par Naclerio
en 1985.19 Chez un patient assis tte flchie en
arrire, voile du palais ferm, 5 ml de srum sal
sont instills dans chaque fosse nasale. Au bout de
10 secondes le sujet bascule la tte en avant et se
mouche dans un haricot. Poids et volume du recueil
peuvent tre mesurs (en moyenne 50 80 % du
volume instill). Les proportions respectives de srum et de scrtion ne sont pas connues. Une bonne
coopration, voire un apprentissage du sujet, est
ncessaire.
Une autre technique consiste chez un patient
assis, la tte lgrement penche en avant, se
bouchant une narine dune main, tenant de lautre
un flacon de recueil sous la narine explore,
injecter contre-courant 7 ml de NaCl laide dun
petit cathter souple en mme temps que le patient se mouche.13 Bien dautres variantes techniques ont t dcrites.7
Aspiration : des systmes daspiration avec rceptacle intgr permettent de mesurer le volume
recueilli : John-Tym-Tap (Xomed-Treace). Chez
des allergiques,3 le volume varie de 0,3 0,6 ml.
Une variante est la technique daspiration pese
laide de canules en verre connecte une aspiration contrle. Sur un patient semi-couch, la canule balaye les parois des fosses nasales en douceur
pendant 30 secondes. La pese quantifie le recueil.
Empreintes : elles sont ralises laide de
petits disques de diamtre dfini de papier filtre
(Millipore), ou de film plastique recouvert dalbumine 1 % qui sont dposs pendant 5 minutes sur
une surface de muqueuse plane (septum). Les disques sont ensuite mis en suspension dans le milieu
de recueil qui permettra lanalyse cytologique.
15
Frottis : technique simple de prlvement : un

porte-coton en Dacron de prfrence est pass
la surface de la muqueuse du mat moyen ou des
cornets. Le prlvement est ensuite tal par trois
passages non superposs sur une lame de verre qui
est fixe par simple schage lair. Une coloration
permet de noter la prsence ou non dosinophiles.
Brossage : une brosse droite est introduite entre
septum et cornet infrieur. Quelques mouvements
de rotation suivant son axe permettent de recueillir
scrtions et surtout cellules pithliales qui sont
dtaches en grande quantit.
Grattage : ralis laide dune curette qui
permet un vritable scrapping de la muqueuse.
Le recueil est soit directement tal sur lame, soit
agit dans un milieu de recueil qui servira lanalyse cytologique. Il existe des curettes usage
unique : Rhino-Probe.
Biopsie : ncessite une anesthsie locale pour
ltude de toute lpaisseur de la muqueuse.
Traitement du prlvement
Soit talement sur lame et fixation par schage
lair ; aprs coloration, une lecture qualitative ou
semi-quantitative permet de dcrire les cellules
pithliales et les leucocytes.
Soit recueil en milieu liquide et centrifugation du
prlvement ; laddition dun mucolytique (DigestEUR, dithiothreitol...) est souvent ncessaire pour
obtenir un milieu homogne et librer les cellules
emprisonnes dans le mucus.
Les colorations utilises pour le comptage diffrentiel des leucocytes sont la technique de MayGrnwald-Giemsa, de Whright-Giemsa et de DiffQuick, un driv plus rapide de la prcdente.
Des mthodes immunochimiques peuvent tre
utilises en recherche.
Lecture et comptage
Compte cellulaire total : il est ralis avec un
hmocytomtre partir du culot cellulaire dune
premire centrifugation (numration leucocytaire).
Comptage diffrentiel : le comptage se fait sur la
base de 300 cellules (en dessous de 25 cellules, il
na pas de valeur). Les neutrophiles et les osinophiles ne posent en gnral pas de problme
didentification. Les mastocytes sont parfois plus
difficiles distinguer.
Renseignements fournis par lanalyse cytologique
Sujet normal : le polynuclaire neutrophile est le
leucocyte dominant avec un pourcentage moyen
aux alentours de 90 %. Cependant, lanalyse aprs
recueil par grattage montre des lymphocytes beaucoup mieux reprsents, avec seulement 55 60 %
16
de neutrophiles. Les lymphocytes sont frquemment observs chez le sujet sain (en moyenne 5 %)
alors que les osinophiles varient entre 0 et 3 %. Ils
semblent tre une cellule naturelle des scrtions
nasales, mais de prsence inconstante et transitoire. La prsence des autres cellules inflammatoires est galement possible mais moins constante.
Rhinite allergique : en situation de stimulation
allergnique, les osinophiles apparaissent de manire constante dans les muqueuses, mais des
taux moyens qui varient de 10 60 %. Cette osinophilie est bien corrle aux symptmes cliniques.
Sur des grattages, le taux des monocytes slve de
40 70 %. Ltude cytologique est galement intressante pour interprter les tests de provocation
nasale allergnique.
Rhinite non allergique osinophiles : le taux de
losinophilie est ici en moyenne plus important
que dans les rhinites allergiques (entre 20 et 100 %).
Les seuils partir desquels une rhinite non allergique est considre comme un NARES sont variables
selon les auteurs, compris en gnral entre 10 et
20 %.
Polypose nasosinusienne : la cytologie des scrtions nasales na pas dintrt diagnostique, mais
quand elle est ralise, elle montre des fluctuations importantes dans les taux dosinophiles dun
sujet lautre ou dun jour lautre. Ainsi, on peut
trouver parmi des polypeux autant de sujets ayant
une osinophilie moins de 10 % que de sujet plus
de 20 %. Ceci pourrait tre li soit une fluctuation
propre de la maladie, soit une mise en vidence
plus difficile des osinophiles dans les scrtions.
Infections bactriennes : la cytologie na pas
dintrt et prsente quelques difficults. En effet,
labondance des scrtions, leur nature purulente,
gnent la lecture cytologique qui se limite en pratique constater une prsence massive des polynuclaires neutrophiles plus ou moins altrs.
Rhinites virales. Les infections rhinologiques virales ont un profil cytologique spcifique (ciliocytophoria). Les cellules cilies se dtachent, prsentent dimportantes altrations de leur ciliature et
de leur structure interne. La coloration de Papanicolaou rend bien visible cet aspect qui peut persister plus de 1 semaine, en fonction de lagent viral
responsable.
tude de la flore bactrienne

et mycologique nasale
Flore commensale3
La flore commensale joue un rle protecteur qui est
dcrit sous le terme deffet barrire : elle rgule le
flux de micro-organismes entre lespace arien et
le milieu pithlial. Par ailleurs, elle permet gale-
L. Coffinet et al.
ment de rduire la croissance maximale dune espce bactrienne et empche limplantation de
nouvelles espces bactriennes saprophytes ou pathognes.
Chez le sujet sain, la flore commensale nasale
est compose essentiellement de staphylocoques
epidermidis, de corynbactries, plus rarement de
streptocoques alphahmolytiques ou de Neisseria
sp. La prsence de germes pathognes est rare chez
ladulte : S. pneumoniae, H. influenzae, B catarrhalis sont isols chez moins de 5 % des adultes
sains ; les streptocoques btahmolytique du
groupe A et les entrobactries sont exceptionnelles dans les fosses nasales saines ; S. aureus est le
pathogne dont le portage est le plus frquent chez
le sujet sain (25 36 % des sujets). Parmi les germes
anarobies, Propionibacterium acnes est isol chez
environ 75 % des sujets. Les autres anarobies
(Septostreptococcus et Bacteroides) ne sont retrouvs que chez moins de 5 % des sujets sains.
La flore nasopharynge a t trs peu tudie
chez ladulte. Elle est probablement trs proche de
la flore nasale.
Bien quil y ait peu dtudes, les sinus apparaissent comme des cavits le plus souvent striles.
Bactriologie des sinusites aigus16
Cest la sinusite maxillaire aigu de ladulte qui est
la mieux connue.
Les prlvements sont faits soit par ponction
directe de la cavit, soit par prlvement au niveau
du mat moyen. Si la ponction demeure la mthode
de rfrence du fait de la flore commensale des
fosses nasales et du risque de contamination, la
fiabilit de lisolat ou mat moyen est denviron
70 80 % (vrifie laide de doubles prlvements).
En France, les germes Streptococcus pneumoniae et Haemophilus influenzae reprsentent prs
de 50 % des pathognes. Comme dans lotite
moyenne aigu, mais dans une proportion moindre,
une augmentation de la rsistance du S. pneumoniae la pnicilline (39 %) et la scrtion de btalactamase par H. influenzae (26 %) est observe.
Les autres germes isols sont Staphylococcus
aureus, Branhamella catarrhalis, streptocoque et
entrocoque. La prsence des anarobies est diversement signale (entre 0 et 10 % selon les auteurs).
On retrouve pratiquement les mmes germes
dans les sinusites frontales aigus. En revanche, le
Staphylococcus aureus est retrouv le plus frquemment au niveau des sinusites sphnodales,
ainsi que dans les sinusites ethmodales.
Bactriologie des sinusites chroniques
Les pousses aigus de sinusite chronique sont lies
aux mmes germes que ceux retrouvs dans les

sinusites aigus de patient indemne de toute pathologie antrieure, avec peut-tre un peu plus frquemment le Staphylococcus aureus. En labsence
de rchauffement, la flore des sinusites chroniques
est souvent polymicrobienne, que le prlvement
soit fait sous guidage endoscopique par voie endonasale, par ponction directe des sinus ou par prlvement peropratoire. La diffrence rside dans le
pourcentage didentification des germes anarobies, mais le rsultat varie de 10 60 % selon les
publications. La prsence de Pseudomonas aeruginosa est souvent souligne mme en dehors de
linfection par le virus de limmunodficience humaine (VIH) ou en dehors de la mucoviscidose. Le
Staphylococcus aureus est galement trs frquemment retrouv.
Mycologie nasale
La prsence de champignon dans le mucus nasal et
leur rle saprophyte ou pathogne fait actuellement lobjet de nombreux dbats quil est impossible de rapporter ici.
Mesure du monoxyde dazote (NO) nasal

Donnes gnrales
Les concentrations de monoxyde dazote mesures
au niveau nasal (NO nasal) sont les plus leves de
larbre trachobronchique. Le NO nasal semble
avoir diffrents rles physiologiques au niveau de la
muqueuse nasosinusienne en tant impliqu dans
les mcanismes de dfenses antibactriens et en
modulant la frquence des battements ciliaires de
lpithlium respiratoire. Tout comme le NO exhal
est un bon marqueur de linflammation bronchique,
le NO nasal semble tre un bon marqueur de linflammation nasosinusienne, son dosage tant particulirement lev dans la rhinite allergique. En
revanche, le NO nasal est diminu dans la polypose
nasosinusienne non opre et effondr dans les
dyskinsies ciliaires congnitales et la mucoviscidose (mcanisme ?).
Mis part ces donnes actuellement admises
dans la littrature internationale, le dosage du NO
nasal reste une mthode dexploration fonctionnelle nasale en cours dvaluation tant du point de
vue thorique que mthodologique. Lorigine
exacte de sa production de mme que son rle
physiologique et physiopathologique ne sont pas
encore parfaitement connus et demandent donc la
ralisation dtudes ultrieures. La mthodologie
du dosage du NO nasal bnficie de recommandations publies par lAmerican Thoracic Society mais
il nexiste pour linstant pas de mthode standardise.
17
Cne NO ambiant
Analyseur =
concentration
NO nasale
Embout nasal
FNG FND
Cavum obtur par apne ou expiration
buccale contre 10 cmH20
Sens de la circulation de l'air
Figure 13 Cavum obtur par apne ou expiration buccale contre

10 cmH2O.
Technique de mesure
La mesure du NO nasal reflte une concentration
exprime en parts per billion (ppb) quivalent du
nanolitre par litre (nl/l). Elle dpend de la relation
suivante :
Dbit de NO (nl/min) = concentration de NO (nl/l)
dbit dair (l/min)
La technique consiste mesurer le dbit de NO
dans lair recueilli aprs son passage successif dans
les deux fosses nasales (Fig. 13).
Pour cela, un capteur est plac lentre dune
fosse nasale, laide dun embout adapt usage
unique le plus souvent en mousse, lui-mme reli
lanalyseur aspirant dbit connu lair de la fosse
nasale. Le malade ralise une apne ou effectue
une expiration buccale force contre une rsistance de 10 cmH20. Ces mesures visent fermer le
voile du palais pour viter une contamination de la
mesure du NO nasal par le NO oropharyng mais
surtout bronchique, de valeur beaucoup plus basse.
La concentration mesure par lanalyseur dans le
capteur reflte donc la valeur de concentration de
lair ambiant en NO qui sest enrichi en gaz en
circulant successivement dans les deux fosses nasales (mesure binasale).
La valeur du dbit aspiratif de lair lentre de
la fosse nasale doit se situer entre 1 et 5 l/min
daprs les recommandations de lATS.
Tests de provocation nasale (TPN)27

Il y a plus de 150 ans, Blakley dposait des grains de
pollens au contact de la muqueuse nasale et dclenchait le tableau de la rhinite pollinique, dmontrant ainsi une entit nouvelle et lintrt des
tests de provocation. Malgr de nombreux efforts,
il ny a pas pour linstant de technique standardise
pour raliser des tests de provocation nasale. La
difficult est double, portant la fois sur les m-
18
thodes de provocation (arosol, application directe
sur la muqueuse laide de cotonnettes, seringue,
applicateurs divers, ...) et les mthodes dvaluation de la rponse nasale (mesure de symptmes
subjectifs, rhinomanomtrie, rhinomtrie acoustique...).
TPN aux pneumallergnes
Le rsultat de ces tests doit tre interprt avec
prudence car cette stimulation exprimentale de la
muqueuse diffre considrablement de lexposition
naturelle un allergne donn. La concordance
entre les rsultats des TPN et des autres critres
classiques du diagnostic clinique de rhinite allergique varie, suivant les tudes et les auteurs, dexcellente pauvre. Ainsi, des patients peuvent avoir
des tests cutans positifs et des TPN ngatifs. De
mme, il ny a pas toujours de corrlation entre la
taille de la rponse cutane (sensibilit cutane) et
la dose dallergne ncessaire pour dclencher la
raction nasale (sensibilit muqueuse). Il ny a pas
toujours de corrlation entre la dose dclenchante
dallergne au niveau nasal et la svrit des symptmes naturels. Il a galement t rapport chez
les patients ayant une histoire clinique trs vocatrice, des discordances entre lvaluation rhinomanomtrique qui ntait pas modifie et lapparition
de marqueurs biologiques de linflammation nasale. Les risques derreur dinterprtation des tests
de provocation nasale semblent surtout augmenter
lorsque de fortes doses dallergnes sont utilises
pour les provocations, en raison probablement de
lhyperractivit nasale non spcifique ou lorsque
les extraits utiliss ne sont pas de qualit irrprochable. Les TPN sont gnralement valus au bout
de 5 30 minutes. En fait, surtout avec les pollens
et les acariens, il existe frquemment des rponses
retardes entre la 6e et la 24e heure qui peuvent
alors tre mconnues.
Il reste donc faire de gros effort de standardisation, mais, raliss par une quipe entrane et
exprimente, ces TPN permettent dans certains
cas dapporter des informations prcieuses.
TPN pharmacologiques
Ils ne sont pas utiliss en clinique mais ont permis
damliorer nos connaissances physiopathologiques.
Ainsi lhistamine et la mtacholine dclenchent
la fois chez le sujet sain et dans les rhinites, des
ractions cliniques spcifiques et reproductibles,
mais qui nont pas permis de diffrencier les deux
groupes.
La bradykinine dclenche les symptmes nasaux
et pharyngs de la rhinite aigu virale et a permis
dorienter la recherche vers les antibradykinines.
L. Coffinet et al.
La rponse un arosol disoprotrnol, qui est
inhibe par un prtraitement de propranolol, a
confirm la prsence de rcepteurs btaadrnergiques dans la muqueuse nasale.
La polymyxine B, qui est un histaminolibrateur,
a t utilise pour tester la ractivit des mastocytes nasaux dans la rhinite allergique.
Enfin, il a t montr que losmolarit dune
substance arosolise dans le nez pouvait dclencher elle seule une rponse nasale.
TPN physicochimiques
Diffrents modles ont t dcrits montrant que le
SO2, le NH3, un mlange air-hlium, lhypercapnie,
lenrichissement en O2, etc... pouvaient modifier la
rponse nasale.
La provocation de la muqueuse nasale avec de
lair froid et sec dclenche chez le skieur une
rhinorrhe qui peut tre inhibe par prtraitement
latropine. Il a t montr galement que les TPN
allergniques taient modifis selon que le patient
respirait de lair chaud et humide ou froid et sec.
Cette complexit apparente de la ractivit de
la muqueuse nasale ne doit pas freiner le dveloppement de la pratique des tests de provocation
nasale. Leur ralisation demande seulement une
grande rigueur de mthode et dinterprtation.
Exploration anatomopathologique
des lsions des fosses nasales
Compte tenu de la diversit des lsions rencontres, seules sont envisages ici les entits les plus
spcifiques ou dindividualisation plus rcente.
Modalits de prise en charge des prlvements :
en labsence dorientation diagnostique et pour
certaines pathologies (lymphomes, sarcomes), le
prlvement doit tre adress ltat frais et
lorsquil est de petite taille, dans une compresse
humidifie avec du srum physiologique. Ceci autorise diffrents conditionnements adapts aux techniques suivantes :
fixation formole : microscopie optique et immunohistochimie ;
conglation : biologie molculaire ;
fixation dans du glutaraldhyde : microscopie
lectronique ;
RPMI : cytogntique.
Si ncessaire, un prlvement doit tre adress
au laboratoire de microbiologie. Un examen extemporan est parfois requis pour sassurer de la reprsentativit de la pice dexrse.
Dans la plupart des cas de pathologie courante,
une fixation formole est suffisante.
19
Pathologies inflammatoires
Pathologies tumorales18,24
Non spcifiques
Tumeurs bnignes
Polype inflammatoire
Ce sont les lsions les plus frquentes. Le plus
souvent bilatrales, elles sont macroscopiquement
polypodes, pouvant prendre un aspect pseudotumoral. Histologiquement, le revtement pithlial,
de type respiratoire est parfois le sige dune mtaplasie malpighienne. Le stroma dmateux renferme un infiltrat inflammatoire chronique non
spcifique plus ou moins riche en polynuclaires
osinophiles. Plus rarement, le stroma est de type
angiomateux.
Papillomes
Lsions tumorales bnignes, le plus souvent unilatrales, pour lesquelles diffrentes terminologies
sont galement utilises (papillome transitionnel,
schneidrien...). Plusieurs types histologiques sont
individualiss.
Exophytique ou fungiforme : il se dveloppe
prfrentiellement au niveau du septum nasal. Il
comporte un axe conjonctif et un revtement pithlial de surface de type malpighien, cylindrique
cili, intermdiaire ou mucoscrtant.
Invers : retrouv principalement au niveau de la
paroi latrale des fosses nasales et des sinus, son
dveloppement est endophytique au sein du chorion. Les structures pithliales sont de type malpighien, cylindrique cili, intermdiaire ou mucoscrtant.
Oncocytique : plus rare, il est dveloppement
endo- et exophytique, tapiss par un pithlium
cylindrique pluristratifi de type oncocytaire.
Les techniques de biologie molculaire (hybridation in situ, polymerase chain reaction [PCR]) montrent lassociation de ces lsions avec le virus HPV
(sous-types 6 et 11) avec une frquence variable
selon les types histologiques. Cette relation est
tablie avec les papillomes exophytiques (50 %
100 % des cas), plus inconstante avec les papillomes
inverss, non dcrite avec les oncocytiques. Le
virus Epstein-Barr (EBV) est galement incrimin.
Ces tumeurs sont susceptibles de rcidives locales mais seuls les papillomes inverss et oncocytiques peuvent voluer vers un carcinome pidermode.
Le diagnostic diffrentiel se pose dsormais avec
lhamartome pithlial respiratoire adnomatode
(REAH).
Sinusite chronique
Lsions communes associant de faon variable infiltrat inflammatoire, dme, hyperplasie glandulaire, paississement de la membrane basale et
mtaplasie malpighienne.
Mucocle
Encore appele pseudokyste , cette lsion des
sinus, caractrise par une accumulation de mucus
et une inflammation trs marque, reprsente une
complication de la sinusite chronique pouvant tre
lorigine dune destruction osseuse.
Spcifiques
Infections
Lsions inflammatoires dues des microorganismes varis dont la mise en vidence est
facilite par les colorations spciales (Gram,
Grocott, PAS, Ziehl...). Les plus frquemment incrimins sont les agents mycotiques ou fungiques
(sinusite aspergillaire, mucormycose, rhinosporidiose...), mycobactriens...
Sarcodose
Lsion granulomateuse pithliode et gigantocellulaire non ncrosante pouvant tre responsable
dune perforation septale.
Maladie de Wegener
Latteinte nasale est classiquement associe des
atteintes pulmonaires et rnales. Les biopsies de
muqueuse nasale sont rarement contributives. Elles
devraient en effet, pour tre significatives, comporter une ulcration, une vascularite et des foyers
de ncrose cerns dune inflammation granulomateuse. Tous ces lments sont rarement prsents
simultanment ; la vascularite et les foyers de
ncrose manquent souvent. Le diagnostic est alors
voqu sur un faisceau darguments cliniques et
biologiques (c-ANCA...).
Hamartome pithlial respiratoire adnomatode (REAH)28

Dindividualisation rcente (1995), cette lsion
daspect polypode, dveloppe principalement
partir du septum nasal, est habituellement unilatrale.
Histologiquement, le type pithlial est le plus
frquent mais de rares formes msenchymateuses
ou mixtes sont dcrites, posant le problme du
diagnostic diffrentiel avec les tratomes.
Les formes pithliales sont composes de glandes nombreuses, dont lpithlium cylindrique cili
et souvent mucoscrtant est en continuit avec
lpithlium de surface invagin. Elles sont de faon caractristique entoures dune membrane ba-
20
L. Coffinet et al.
sale paisse osinophile. Le stroma est identique

celui de toute pathologie inflammatoire.
Si le diagnostic diffrentiel se pose en premier
lieu avec des lsions bnignes, la richesse en structures glandulaires peut en imposer pour un adnocarcinome. Lexrse chirurgicale complte est
suffisante. Il na pas t dcrit actuellement de
rcidives.
4.
Angiofibrome nasopharyngien
Affectant prfrentiellement le sujet jeune de sexe
masculin, il se dveloppe au niveau du mur postrolatral du toit de la cavit nasale. Sa localisation
est importante pour le diffrencier dun hmangiome capillaire. Daspect polypode, il saigne facilement au contact.
Histologiquement, il est constitu dune intrication de vaisseaux et dun stroma fibreux.
7.
Autres
Dautres tumeurs ne prsentant pas de spcificit
peuvent se rencontrer : adnome, angiome, tumeurs nerveuses...
Tumeurs malignes
Carcinomes
Ils sont rares, le plus frquemment de type pidermode. Les adnocarcinomes, diffrenciation digestive frquente, ont la particularit dtre souvent lis une exposition professionnelle au bois et
dtre agressifs localement. Les autres carcinomes
sont en majorit issus des glandes salivaires (carcinomes adnodes kystiques, mucopidermodes,
cellules acineuses...).
Autres tumeurs
Parmi les tumeurs nerveuses, la plus spcifique est
lesthsioneuroblastome. Polypode et trs vascularise, elle se dveloppe au niveau du toit des
fosses nasales et prsente les caractristiques histologiques des tumeurs neuroectodermiques.
Lymphomes, mlanomes, et sarcomes divers
sont galement rencontrs.
5.
6.
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9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
Rfrences
20.
1.
2.
3.
Afzelius BA, Camner P, Mossberg B. Acquired ciliary

defects compared to those seen in the immotile-cilia syndrome. Eur J Respir Dis [suppl] 1983;127:510.
Andersen I, Camner P, Jensen PL, Philipson K, Proctor DF.
Nasal clearance in monozygotic twins. Am Rev Respir Dis
1974;110:301305.
Barry B, Decre D. La flore respiratoire normale de
ladulte. In: Jehanno P, Leophonte P, Mouton I, editors.
Colonisation microbienne des voies respiratoires. Paris:
John Libbey Eurotext; 1995. p. 1116.
21.
22.
Chapelin C, Coste A, Gilain L, Poron F, Verra F, Escudier E.

Modified epithelial cell distribution in chronic airways
inflammation. Eur Respir J 1996;9:24742478.
Chapelin C, Coste A, Reinert P, Boucherat M, Millepied MC,
Poron F, et al. Incidence of primary ciliary dyskinesia in
children with recurrent respiratory diseases. Ann Otol
Rhinol Laryngol 1997;106:854858.
Chilvers MA, OCallaghan C. Analysis of ciliary beat pattern
and beat frequency using digital high speed imaging: comparison with the photomultiplier and photodiode methods.
Thorax 2000;55:314317.
Coffinet L, Vedrine PO, Montaut-Verient B, Watelet C,
Golgolab K, Jankowski R. La cytologie dans les rhinosinusites. Cah ORL 2001;36:331339.
Cornillie FJ, Lauweryns JM, Corbeel L. Atypical bronchial
cilia in children with recurrent respiratory tract infections.
A comparative ultrastructural study. Pathol Res Pract
1984;178:595604.
Gilain L, Escudier E, Chapelin C, Boucherat M, Faulcon V,
Peynegre R. Brush technique in cytological analysis of the
nasal mucosa. A critical and comparative analysis. Ann
Otolaryngol Chir Cervicofac 1992;109:397401.
Girod S, Zahm JM, Plotkowski C, Beck G, Puchelle E. Role
of the physiochemical properties of mucus in the protection of the respiratory epithelium. Eur Respir J 1992;5:
477487.
De Iongh RU, Rutland J. Ciliary defects in healthy subjects,
bronchiectasis, and primary ciliary dyskinesia. Am J Respir
Crit Care Med 1995;151:15591567.
Jankowski R, Coffinet L, Audouy H, Foliguet B. Leukocyte
compartiments in nasal secretion medium. Rhinology
1995;33:203207.
Jankowski R, Foliguet B, de Sousa-Viera A, Bounaas B,
Feldmann L, Wayoff M. Cytologie quantitative des scrtions nasales recueillies par lavage-mouchage. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1992;109:3946.
Jorissen M, Bessems A. Normal ciliary beat frequency after
ciliogenesis in nasal epithelial cells cultured sequentially
as monolayer and in suspension. Acta Otolaryngol 1995;
115:6670.
Karja J, Nuutinen J, Karjalainen P. Radioisotopic method
for measurement of nasal mucociliary activity. Arch Otolaryngol 1982;108:99101.
Klossek JM, Pessey JJ. Bactriologie et antibiothrapie des
rhino-sinusites. Les sinusites et rhino-sinusites. Paris:
Masson; 2000. p. 2532.
Lindberg S, Runer T. Method for in vivo measurement of
mucociliary activity in the human nose. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1994;103:558566.
Mills SE, Zarbo RJ. Tumors of the head and neck. Long
course. Atlanta: International Academy of Pathology
USCAP; 2001.
Naclerio RM, Meier HL, Kagey-Sobotka A, Adkinson Jr NF,
Meyers DA, Norman PS, et al. Mediator release after nasal
airway challenge with allergen. Am Rev Respir Dis 1983;
128:597602.
Paltieli Y, Fradis M, Ben-David J, Podoshin L, Shiti H,
Kam Z. In vivo measurement of human nasal mucociliary
motility using a laser light scattering instrument. Ann Otol
Quinlan MF, Salman SD, Swift DL, Wagner Jr HN, Proctor DF. Measurement of mucociliary function in man. Am
Rev Respir Dis 1969;99:1323.
Rayner CF, Rutman A, Dewar A, Cole PJ, Wilson R. Ciliary
disorientation in patients with chronic upper respiratory
tract inflammation. Am J Respir Crit Care Med 1995;151:
800804.

23.
24.
25.
26.
Robson AM, Smallman LA, Gregory J, Drake-Lee AB. Ciliary

ultrastructure in nasal brushings. Cytopathology 1993;4:
149159.
Rosai J. Surgical pathology, vol 1. St Louis: CV Mosby;
1996. p. 289313 chap 7.
Rossman CM, Lee RM, Forrest JB, Newhouse MT. Nasal
ciliary ultrastructure and function in patients with primary
ciliary dyskinesia compared with that in normal subjects
and in subjects with various respiratory diseases. Am Rev
Respir Dis 1984;129:161167.
Sakakura Y, Majima Y, Harada T, Hattori M, Ukai K. Nasal
mucociliary transport of chronic sinusitis in children. Arch
Otolaryngol Head Neck Surg 1992;118:12341237.
21
27.
Solomon WR. Nasal provocative testing. In: Sector SL,

editor. Provocation testing in clinical pratice. New York:
Marcel Dekker; 1995. p. 647692.
28.
Wenig BM, Heffner DK. Respiratory epithelial adenomatoid

hamartomas of the sinonasal tract and nasopharynx: a
clinicopathologic study of 31 cases. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;104:639645.
29.
Zahm JM, Pierrot D, Hinnrasky J, Fuchey C, Chevillard M,

Gaillard D, et al. Functional activity of ciliated outgrowths
from cultured human nasal and tracheal epithelia. Biorheology 1990;27:559565.
Intubation : technique, indication, surveillance,

complications
Intubation: techniques, indication, following,
complications
L. Vazel *, G. Potard, C. Martins-Carvalho, M. LeGuyader,
N. Marchadour, R. Marianowski
Service ORL, CHU Morvan, 5, avenue Foch, 29200 Brest, France
MOTS CLS
Sonde dintubation ;
Laryngoscope ;
Mandrins
dintubation ;
Masque laryng ;
Tube laryng ;
Intubation difficile
Rsum Lintubation trachale est la mthode de choix pour lisolement et la protection

des voies ariennes suprieures, ainsi que pour la ventilation. Cest un acte courant banal
pour les quipes anesthsiques entranes. La laryngoscopie est la technique de base de
lintubation trachale. De nouveaux dispositifs permettant la ventilation et/ou lintubation ont t prsents. Les rsultats prliminaires sont intressants, trs prometteurs
pour certains, et pourraient amener modifier les recommandations de la confrence
dexperts en les introduisant dans les algorithmes de prise en charge.
KEYWORDS
Endotracheal tube;
Laryngoscope;
Intubation guide
laryngeal mask airway;
Laryngeal tube;
Difficult intubation
Abstract Tracheal intubation is the best way for isolating and protecting the upper
airways, and for controling ventilation. Its casual gesture mostly easy. Laryngoscopy is
sometimes not possible with classical laryngoscopes. New techniques for management of
difficult intubation are described, and many should be recommended.
Introduction
Lintubation trachale se dfinit comme le cathtrisme de la trache, travers la glotte laide
dun tube qui reste accessible au niveau de la
bouche ou des narines selon la voie dintroduction
choisie.
Cest un geste courant, en rgle facile et rapide,
souvent indispensable en anesthsie et ranimation
durgence, qui permet de maintenir la libert et
ltanchit des voies ariennes suprieures et de
contrler la ventilation et lhmatose.
Adresse e-mail : laurent.vazel@free.fr (L. Vazel).
doi: 10.1016/S1762-5688(03)00007-1
Lintubation peut tre rendue difficile dans certaines circonstances pathologiques congnitales ou
acquises quil convient de dpister au pralable
pour adapter le matriel et choisir au mieux le
protocole.
De nouvelles techniques pour lintubation difficile sont dcrites et semblent prometteuses au vu
des premires tudes publies.
Historique15
Les expriences dintubation chez lanimal sont
anciennes : ds 1542, la technique tait dcrite par
Brassalva et Vesale chez le mouton.
Intubation : technique, indication, surveillance, complications

Les premires intubations trachales chez
lhomme ont t ralises ds le XVIIIe sicle,
laide de tubes mtalliques dcrits dans le trait de
Mushin ; les intubations taient la leve dobstacles
laryngs et la ventilation.
Cette technique fut rapidement dlaisse aprs
la publication dun pneumothorax suffocant gravissime par Leroy en 1827. Remise lhonneur par
Bichat puis Mac Ewen en 1880 et ODwyer en 1887,
lintubation est alors ralise avec succs pour le
traitement des obstructions larynges au cours des
diphtries.
Jusqualors, lintubation trachale tait ralise
laveugle. La mise au point de la laryngoscopie
directe par Kirstein en 1896, puis Jackson en 1911
permet lintubation nasale sous contrle direct, et
Magill et Rowbotham prconisent lintubation pour
administrer une anesthsie.
La technique se dveloppe durant la Premire
Guerre mondiale dans le domaine de la traumatologie faciale avec lutilisation de sondes en gomme.
Depuis les annes 1950, lAmerican society for
testing materials dfinit les caractristiques des
tubes et du ballonnet.
Compte tenu de lamlioration technique : visualisation directe laide de laryngoscopes de plus en
plus performants, matriaux de sonde mieux adapts et bien tolrs, utilisation de divers masques
laryngs, lintubation dispose de nouveaux outils
prometteurs.
Indications
Les indications sont :
la protection des voies ariennes infrieures et
du parenchyme pulmonaire contre le risque
dinhalation ;
le traitement de lobstruction des voies ariennes suprieures ;
les aspirations trachobronchiques chez des
patients ne pouvant pas assurer le drainage
correct de leur arbre trachobronchique (scrtions abondantes, toux inefficace) avec risque datellectasie ;
la ventilation mcanique chez le patient en
insuffisance respiratoire aigu, ou en situation
de dtresse vitale.
Lintubation est indique dans toute situation
responsable dun syndrome asphyxique ou dun encombrement bronchopulmonaire majeur. Lexamen clinique doit rechercher un tirage, une cyanose, un battement des ailes du nez, une pleur,
des sueurs, tous signes tmoignant dune insuffisance respiratoire aigu. Ainsi une PaO2 infrieure
45 mmHg (6 kPa) sous atmosphre enrichie en O2
23
(60 %), une PaCO2 suprieure 65 mmHg (8 kPa)

sont des indications habituelles relevant de
lanesthsie-ranimation.15
Lintubation est toujours un geste mdical haut
risque. Son caractre habituellement urgent vient
encore compliquer une situation clinique domine
par la prsence dune dtresse respiratoire, dune
hmodynamique instable et dun estomac plein.
Tout geste technique incorrect peut se solder par
une complication majeure. Seul ltat de mort apparente autorise une intubation sans prparation.
Dans les autres cas, cette prparation facilite le
geste technique et diminue la frquence des complications.
Lorsquune intubation long terme est prvue,
une trachotomie peut tre envisage pour viter
les complications lies la prsence de la sonde
dans les fosses nasales, cavits buccales, conduit
pharyngolaryng. Des tudes contradictoires ont
t publies pour dterminer le moment le plus
adquat pour trachotomiser un patient lors dune
intubation longue prvue. Pour la majorit des
quipes, la trachotomie est ralise prfrentiellement avant, ou sinon aprs, les 2e et 3 semaines
dintubation. Un geste pendant cette priode critique peut tre responsable de perturbations inflammatoires dont la pathognie reste mal connue.
Intubation trachale simple7,17

Lintubation trachale permet de cathtriser la
trache, travers la glotte laide dun tube qui
reste accessible au niveau de la bouche ou des
narines selon la voie dintroduction choisie.
Cest un geste courant, en rgle facile et rapide,
souvent indispensable en anesthsie et ranimation
durgence, qui permet :
dassurer la libert des voies ariennes suprieures ;
de protger les voies ariennes de linhalation
des scrtions digestives ;
de permettre une ventilation contrle sur une
trache tanche ;
de faciliter laspiration des scrtions trachobronchiques.
Matriel
Lames de laryngoscope
Le laryngoscope standard rigide comporte une lame
dtachable et un manche qui contient la source
lumineuse. Les lames standard possdent un rebord
pour refouler la langue sur le ct et un ct ouvert
pour visualiser le larynx. La lame peut tre jetable
ou non. Elle existe en diffrentes tailles numro-
24
L. Vazel et al.
Figure 1 Lame droite de Miller.
tes par ordre croissant. La taille 3 est la plus

souvent utilise chez ladulte, les lames 4 sont
rserves pour les cas difficiles ou inhabituels
(obse, mchoire et cou long). Le systme dclairage peut tre une ampoule visse ou un faisceau
de fibres optiques qui transmet la lumire partir
dune source contenue dans le manche. Le contact
est plus fiable, le nettoyage plus facile, lintensit
lumineuse suprieure. De nouvelles lames permettent de dissocier le faisceau de fibres optiques de la
partie mtallique pour faciliter lentretien.
Plusieurs types de lames existent. La lame
courbe introduite par Macintosh est la plus utilise.
Elle a une courbe uniforme avec une ailette sur la
gauche. Il existe une version pour gaucher symtrique de la normale. La lame de Miller (Fig. 1) est la
lame droite la plus rpandue. Lextrmit est effile et releve vers le haut. Lampoule peut tre
dans la spatule ou au niveau de rebord. La lame
peut tre droite ou gauche.
La lame droite est particulirement utile lorsque
louverture de bouche est limite (incisives saillantes), lorsque le larynx est antrieur ou lorsque la
distance thyromentonnire est courte. La lame
courbe peut tre en revanche intressante lorsque
lon ncessite une place plus importante pour se
servir de certains instruments (pince de Magill,
changement de sonde endotrachale, etc.). Enfin,
aprs une premire tentative lame courbe, la
lame droite est indique pour la seconde laryngoscopie quand lpiglotte est longue et flottante
direction postrieure cachant la vue du larynx.
Sondes dintubation
Les sondes dintubation les plus communment utilises en pratique sont en polychlorure de vinyle
(PVC) avec un ballonnet basse pression, grand volume. La souplesse du PVC est adapte lintubation trachale. Dautres proprits sont intressantes : lgre augmentation de souplesse entre 20 et
40 C, impermabilit aux gaz anesthsiques, surfaces trs lisses. Le seul inconvnient est une rigidification de la sonde lors dune exposition prolonge aux scrtions ou la lidocane.
Le silicone est un polymre synthtique. Ses

avantages sont une trs grande thermostabilit,
une combustion difficile et une trs bonne biocompatibilit. Le silicone est utilis dans la composition
de certaines sondes (en particulier celles dites armes ). Ce matriau est plus cher que le PVC. Le
matriau de la sonde doit tre dpourvu de proprits toxiques ou irritantes, dans la limite des tests.
Une ligne faite dun matriau radio-opaque est
incluse dans la paroi de la sonde pour aider sa
mise en place.
Lutilisation clinique de la sonde est habituellement guide par le diamtre interne qui est le
facteur limitant le flux arien. Le diamtre extrieur de la sonde dpend de son diamtre interne et
de lpaisseur de la paroi, qui varie selon les fabricants. Le diamtre externe est limit par le degr
douverture de la glotte et de lanneau cricodien.
Les sondes ont un rayon de courbure compris entre
12 et 16 cm. Lextrmit distale de la sonde a la
forme dun biseau ouverture vers la gauche. Il
existe, sur certaines sondes, un orifice latral appel illet de Murphy conu pour permettre aux
gaz de passer si la lumire se trouve obstrue au
niveau du biseau. Les sondes en PVC sont usage
unique et livres aprs strilisation.
Le choix de la taille dune sonde dintubation
prend en compte plusieurs facteurs : traumatisme
en cas de sonde trop grosse, fuite et augmentation
des rsistances pour une sonde trop petite. Par
ailleurs, linsertion dune sonde de petit diamtre
est plus aise. En fait, il nexiste pas de systme
satisfaisant rgissant le choix de sonde : taille
idale propose de 7,5 mm chez la femme et de
8,5 mm chez lhomme. Nanmoins, afin de limiter
le risque de complications postextubation, il est
habituel dutiliser 7-7,5 mm chez la femme, et
7,5-8 mm chez lhomme pour lintubation orale,
6,5-7 mm chez la femme, et 7-7,5 mm chez
lhomme pour lintubation nasale.
Autres types de sondes dintubations endotrachales :
les sondes prformes : elles existent en deux
versions orale ou nasale, dont le rayon de
courbe est oppos. Leur but est dloigner la
sonde et le raccord annel du champ opratoire. Il existe une marque rectangulaire qui
doit tre place au niveau des arcades dentaires (ou de lorifice narinaire) signant la bonne
position, en sachant que cela a t prvu pour
une population moyenne. Elles sont plus faciles
fixer mais ont des rsistances plus leves
taille gale par rapport une sonde standard ;
les sondes armes ou renforces : la sonde est
renforce par une spirale mtallique pour rduire le risque dcrasement ou de coudure.

Elles peuvent tre utilises pour des interventions portant sur la tte, le cou ou en neurochirurgie. Elles sont trs utiles dans le cas o le
tube peut tre plicatur ou comprim et permettant dloigner le circuit ventilatoire du
champ opratoire ;
les sondes endobronchiques double lumire :
constitues de deux tubes juxtaposs, lun appel tube trachal se terminant au niveau de la
trache au-dessus de la carne, lautre appel
tube bronchique se terminant dans la bronche
souche approprie. Elles sont en PVC, usage
unique, commercialises avec mandrin et raccords. Elles permettent dassurer une ventilation spare des deux poumons ou une ventilation dun seul poumon. Il existe des sondes
gauches et droites. La diffrence est langle
existant entre la portion distale du tube et la
partie trachale. Afin dviter le dplacement
secondaire, certaines sont munies dun ergot,
mais elles sont plus difficiles mettre en
place. Les tailles vont de 35 41 F (habituellement 41 F chez lhomme, 39 F chez la femme).
La profondeur dinsertion moyenne est de
29 cm pour un patient de 170 cm, homme ou
femme. Cette profondeur varie de 1 cm pour
toute variation de 10 cm de taille. Lutilisation
dun bloqueur bronchique permet disoler un
lobe ou un poumon entier, le poumon controlatral et le reste du parenchyme homolatral
non isols sont ventils au moyen dune sonde
endotrachale traditionnelle. Le seul bloqueur
bronchique commercialis est le tube Univent
en PVC. Il existe jusqu la taille 6. son diamtre externe est plus grand, taille gale, que
celui des sondes traditionnelles.
Matriel complmentaire
Il est constitu :
dun ouvre-bouche, un cale-bouche, une canule de Guedel ou Mayo ;
de matriel de ventilation manuelle avec raccords adapts et une source doxygne ;
dune aspiration buccopharynge et des sondes
daspirations trachales striles de diffrents
calibres ;
dune pince de Magill adapte lge du sujet
pour faciliter lintroduction de la sonde dintubation ;
de lubrifiants pour la sonde (gel anesthsique
ou de silicone) ;
du matriel pour fixer la sonde (sparadrap,
cordons, etc.) ;
dun stthoscope pour contrler lauscultation
dans les deux champs pulmonaires ;
dun mandrin semi-rigide qui peut tre utilis
pour lintroduction de la sonde ;
25
dun bronchoscope rigide qui doit tre proximit, immdiatement utilisable pour reventiler le patient et rtablir une hmatose correcte, vitant ainsi la trachomie qui doit
nanmoins tre toujours prpare.
Prparation du patient
Le but de cette prparation est danticiper le moindre problme pour viter davoir le rsoudre dans
la panique :
effectuer une consultation danesthsie avec
vrification de labsence de critres dintubation difficile ;
vrifier la dentition du patient (prothse
enlever, dents sur pivots, dents instables) ;
parler au patient en expliquant au besoin certains gestes qui sont raliss autour de lui
avant linduction ;
proxygner le patient au moins 3 minutes en
oxygne pur ;
vrifier la possibilit de ventiler le patient au
masque.
Monitorage de base
Le monitorage de base est :
clinique ;
cardiaque avec un oscilloscope ;
de la pression artrielle ;
de la saturation : oxymtrie pulsatile ;
de la capnographie ;
des gaz (O2, NO2, agents halogns) ;
de la temprature surtout chez les enfants.
Technique
Intubation orotrachale sous laryngoscopie
directe
La position de la tte du patient en hyperextension,
initialement dcrite par Jackson, doit favoriser
lexploration laryngoscopique.
Technique chez ladulte
Le manche du laryngoscope est tenu par la main
gauche (pour un droitier), la droite carte les lvres
et un protge-dents est vivement recommand. La
lame courbe (moins traumatisante et moins rflexogne) est introduite par la droite, refoulant la
langue gauche. Elle progresse dans un plan mdian en gardant la luette comme repre.
Lpiglotte est repre, lextrmit de la lame
se glisse dans le repli glossopiglottique, le laryngoscope est alors soulev, sans faire levier (ce qui
ferait prendre appui sur les incisives suprieures,
ouvrant le triangle glottique).
26
La sonde dintubation est alors introduite par la
commissure labiale droite linspiration, si besoin
laide dun mandrin qui est retir ds franchissement du plan glottique.
Le tube est positionn pour que son extrmit
distale soit mi-distance des cordes vocales et de
la carne. Puis le ballonnet est gonfl une pression juste suffisante pour assurer ltanchit. La
sonde est alors fixe et protge des morsures par
une canule de Guedel.
Il faut alors contrler immdiatement :
le murmure vsiculaire qui doit tre symtrique pour liminer une intubation slective ;
les signes de cyanose, sueurs, oxygnation priphrique, et paraclinique : volume courant
la spiromtrie, saturation loxymtre, capnographie.
Technique chez le jeune enfant
Les modifications anatomiques du larynx, plus antrieur, plus haut, plus flaccide, ncessitent lutilisation dune lame droite pour charger lpiglotte.
La tte doit tre en lgre hyperextension (sniffing
position), chez le nouveau-n un aide maintient la
tte. Le calibre de la sonde dpend du poids et de
la taille de lenfant. Les sondes ballonnet sont
proscrire chez le tout-petit en raison de la fragilit
des parois trachales, elles ne sont justifies que
dans les indications de ranimation ou de circuit
ferm en anesthsie.
Intubation nasotrachale
Utilise en chirurgie oto-rhino-laryngologique
(ORL) ou stomatologique, ou lors dune intubation
prolonge ou difficile, sa fixation narinaire est
aise. Il faut utiliser un tube lubrifi, gliss par la
fosse nasale la plus permable, le biseau orient
vers la cloison. Le cathtrisme de la glotte se fait
sous vision directe laide dune pince de Magill.
Elle doit toujours se faire en douceur.
Surveillance
Lintubation oro- ou nasotrachale modifie la physiologie ventilatoire. Un patient intub ncessite
une surveillance constante qui le fait confier aux
ranimateurs, dans un secteur de soins intensifs. La
mise en place dune sonde dintubation induit un
desschement du mucus et une rtention des scrtions bronchiques par manque dhumidification, de
rchauffement et arrt de lactivit ciliaire.
La rsistance du tissu linfection est modifie ;
cela sajoute lexistence dun matriel tranger,
augmentant encore le risque infectieux.
L. Vazel et al.
La mcanique respiratoire est elle-mme perturbe : labolition du rflexe de toux augmente la
stase des scrtions bronchiques ; la perte de la
pression positive expiratoire physiologique qui
vite le collapsus alvolaire aggrave une hypoxmie
prexistante.
Une surveillance constante est indispensable
chez un patient, elle associe :
kinsithrapie (posture, clapping, aspirations) ;
aspirations striles, brves et atraumatiques ;
humidification et rchauffement des gaz ou air
respirs ;
contrle de la bonne position de la sonde qui
doit tre fixe ;
dsinfection des cavits orales et nasales ;
position de lger proclive pour diminuer le
risque de reflux gastro-sophagien.
Intubation difficile1,2,3,16
Lintubation orotrachale constitue un geste courant pour lanesthsiste-ranimateur. Elle seffectue le plus souvent facilement, grce un matriel
simple et dans une position standardise. Lventualit dune intubation difficile (ID), quoique rare,
doit tre recherche par un examen pranesthsique systmatiquement orient sur sa dtection.
Lenseignement pour les mdecins en cours de spcialisation et la forrnation continue doivent donner
une large place lintubation trachale. Enfin, si
tout anesthsiste ne peut matriser lensemble des
techniques dcrites en cas dID, il doit toujours tre
capable dassurer une oxygnation efficace.
Dtection de lintubation difficile8,12,13

On considre quune intubation est difficile pour un
anesthsiste expriment, lorsquelle ncessite
plus de 10 minutes et/ou plus de deux laryngoscopies, dans la position modifie de Jackson (Fig. 2),
avec ou sans compression larynge (manuvre de
Sellick).
Une laryngoscopie difficile se dfinit par labsence de vision de la fente glottique (stade III et IV
de Cormack et Lehane (Fig. 3).
Cette dtection, par linterrogatoire et lexamen clinique, doit tre systmatique lors de toute
consultation pranesthsique, mme si une anesthsie locorgionale est programme. Les rsultats, prcisant les tests utiliss, doivent tre colligs par crit. Linterrogatoire prcise les
conditions de droulement des anesthsies antrieures, recherche la notion de lsions dentaires
et/ou gingivales. Sont aussi recherchs les antc-
27
c
b
Figure 2 Position modifie de Jackson. La position de la tte, la mise en place dun coussin sous locciput et le laryngoscope
permettent daligner les trois axes (a : axe buccal ; b : axe pharyng ; c : axe laryng) et de visualiser la glotte.
dents et les signes dobsit morbide, daffection

rhumatismale, de diabte, de dyspne, de troubles
du sommeil, dintubation prolonge et de trachotomie, de traumatismes maxillofaciaux.
Lexamen seffectue en quatre temps, de face et
de profil, bouche ferme puis ouverte :
temps 1, de face, bouche ferme, pour rechercher une asymtrie mandibulaire, des cicatrices faciales et/ou cervicales, un goitre ou un
cou court ;
temps 2, de face, bouche ouverte, pour prciser linclinaison des incisives suprieures, des
dents manquantes ou fragilises et la possibilit de subluxation antropostrieure de la
mandibule. La bouche est ensuite ouverte au
maximum, pour valuer la distance interdentaire et les classes de Mallampati (Fig. 3). Ces
mesures sont effectues chez le patient assis,

regard lhorizontale, sans phonation ;
temps 3, de profil, regard lhorizontale, pour
rechercher une rtrognathie et mesurer la distance menton-os hyode ;
temps 4, de profil, avec la tte en extension
maximale, pour mesurer la distance mentoncartilage thyrode.
Les trois lments suivants doivent tre recherchs systmatiquement : la mesure de louverture
de bouche, lvaluation de la classe de Mallampati,
la mesure de la distance thyromentonnire. Il y a
lieu denvisager une ID chez ladulte si lun des
critres suivants est retrouv : ouverture de bouche
infrieure 35 mm, classe de Mallampati suprieure 2, distance thyromentonnire infrieure
65 mm.
Figure 3 Classes de Mallampati (en haut) et grades de Cormack (en bas) : Classe 1 : toute la luette et les loges amygdaliennes sont
visibles ; classe 2 : la luette est particulirement visible ; classe 3 : le palais membraneux est visible ; classe 4 : seul le palais osseux
est visible ; grade 1 : toute la fente glottique est vue ; grade 2 : seule la partie antrieure de la glotte est vue ; grade 3 : seule
lpiglotte est visible ; grade 4 : lpiglotte nest pas visible.
28
L. Vazel et al.
Les donnes suivantes doivent tre considres

comme des causes dintubation impossible par voie
orotrachale : louverture de bouche infrieure
20 mm, le rachis bloqu en flexion, une dysmorphie
faciale svre de lenfant ou bien des antcdents
dchec dintubation par voie orotrachale.
Place de limagerie dans le diagnostic

de lintubation difficile
Les examens dimagerie ne sont pas ncessaires au
diagnostic systmatique de lID. Ils peuvent tre
ncessaires, en fonction du contexte clinique, pour
prciser les anomalies anatomiques. Ils peuvent
conduire modifier la conduite de lanesthsie.
Deux clichs radiologiques sont effectuer : lun
bouche ferme, regard lhorizontale et lautre
bouche ouverte en position dintubation (Fig. 4).
Lorsque ces investigations ont t effectues dans
un but autre que la dtection de lID, lanesthsiste
doit en prendre connaissance.
Techniques pour intubation difficile

laveugle
Intubation sur guide long et souple
Dans les cas o la glotte ne peut pas tre expose,
il est souvent possible dintroduire un long guide
A
B
souple (ou bougie ou jet stylet) sous lpiglotte puis

dans la trache et qui servira de tuteur la sonde
dintubation. Cette technique, utiliser demble
lorsque lexposition de la glotte est insuffisante,
doit tre matrise par tout anesthsiste. La prsence de ce matriel dans tous les sites danesthsie est indispensable.
Les guides souples sont prfrables aux guides
rigides mallables, potentiellement traumatisants.
Les guides creux sont recommands car ils permettent loxygnation et lon peut contrler leur position, en cas de maintien de la ventilation spontane, en les raccordant un capnographe.
Intubation nasale
Cette technique, qui ne ncessite pas de matriel
supplmentaire, est simple en thorie. Le reprage
du larynx peut se faire au son ou laide dun
capnographe. Cette technique a des inconvnients
(50 % de succs et risques de traumatismes), qui ne
permettent pas de la recommander. Le pourcentage de succs augmente avec lexprience et le
gonflage du ballonnet de la sonde une fois quelle a
t introduite dans lhypopharynx.
Intubation rtrograde
Lintubation rtrograde est une technique invasive
qui permet une intubation par voie orale ou nasale,
sans mobilisation du rachis cervical. Bien quelle
puisse tre ralise avec du matriel prsent dans
le bloc opratoire (cathters veineux ou pridural),
lutilisation dun kit spcial est prfrable. Ses
indications sont limites par la disponibilit des
autres techniques, moins invasives. Nanmoins,
elle garde une place essentielle, en raison de sa
rapidit et de son faible taux dchec aprs apprentissage.
Techniques pour intubation difficile avec

vision glottique
b
Figure 4 a. clich de profil, regard lhorizontale selon White
et Kander ; il y a lieu de craindre une intubation difficile soit
lorsque A/B < 3,6 ou lorsque c < 4 mm ; b. clich de profil, tte
en position dintubation selon Delgue ; il y a lieu de prvoir une
intubation difficile lorsque langle maxillopharyng (A) < 100.
Fibroscopie bronchique
La fibroscopie bronchique est actuellement la technique de rfrence pour lID prvue. Elle doit tre
utilise en premire intention en cas dintubation
juge impossible. La voie nasale est techniquement
plus facile mais plus traumatisante. Les techniques
danesthsie vigile facilitent son utilisation ; elles
sont rarement ralisables chez lenfant. Toutefois,
cette technique connat des limites en raison de
lobscurcissement de lobjectif (scrtion, sang),
de la modification du tonus de loropharynx (anesthsie, curarisation) ou des repres anatomiques
(dme, traumatisme), ou de lobstruction des
voies ariennes. Cette technique nest donc pas la
meilleure dans les situations durgence ou aprs de
29
multiples tentatives dintubation chez un patient

anesthsi. De plus, elle ncessite un apprentissage et une pratique rgulire. En revanche, le
fibroscope bronchique permet ladministration
doxygne par le canal oprateur, la vrification de
la position de la sonde, le diagnostic et lapprciation de la svrit dune inhalation bronchique,
laspiration sous contrle de la vue.
Masque laryng
Le masque laryng (ML) est facile et rapide mettre en place, sans laryngoscopie. Cest une alternative la sonde endotrachale ou au masque facial,
qui autorise le recours la ventilation mcanique
ou le maintien dune ventilation spontane. Chaque mdecin anesthsiste doit savoir mettre en
place un ML chez ladulte et chez lenfant. Une
bonne exprience est recommande avant son utilisation dans des cas difficiles. Le ML occupe actuellement une place de choix aprs lchec de lintubation en chirurgie rgle. Une anesthsie
profonde facilite sa mise en place. Le ML ne doit
cependant pas tre utilis en premire intention si
lintubation est juge impossible. Les anomalies du
larynx et de lhypopharynx sont des causes dchec
de sa mise en place. Les contre-indications du ML
sont lestomac plein et les lsions obstructives des
voies ariennes suprieures. Sa principale limite
concerne les patients dont la compliance thoracopulmonaire est basse ou les rsistances bronchiques
leves, ncessitant des pressions dinsufflation
suprieures 20 cmH2O. Toutefois, entre un risque
immdiat dhypoxie devant une ID survenue en
urgence et un risque ventuel dinhalation bronchique, le ML peut tre utilis en labsence dautre
solution thrapeutique.
Abord trachal de sauvetage
Le geste essentiel, devant limpossibilit dassurer
une ventilation efficace, consiste assurer une
oxygnation laide dun cathter transtrachal.
Un abord trachal chirurgical simpose en cas
dchec de cette technique.
La trachotomie est difficile raliser rapidement dans les situations durgence et est, de ce
fait, dconseille, tout du moins en premire intention et en labsence de chirurgien spcialis. En
revanche, il existe plusieurs dispositifs de coniotomie (ou cricothyrodotomie) prts lemploi, dont
la mise en place est rapide mais comporte un risque
lev de lsions iatrognes. Seuls les dispositifs
utilisant la technique de Seldinger sont recommands. Cependant, ils ncessitent un apprentissage.
Ces dispositifs doivent tre utiliss avec prudence,
lorsque les rapports anatomiques du cou sont modifis (dme, tumeur, hmatome), ainsi que chez
le nouveau-n et le nourrisson.
Figure 5 Lame courbe de Mac Coy.
Techniques rcentes pour lintubation

difficile5,6
Laryngoscope de Mac Coy (Fig. 5)
Cest une technique qui permet lintubation avec
vision glottique. La lame est une lame de Macintosh
modifie. Lextrmit distale est articule et peut
tre releve au moyen dun levier solidaire de la
lame. Le manche est celui dun laryngoscope classique. Il est muni dune charnire dans laquelle la
lame saccroche par une connexion type de crochets.
Lintrt est de raliser une intubation chez
certains patients dont lexposition glottique est
difficile, sans exercer une traction importante sur
le manche du laryngoscope et en diminuant le
risque de traumatisme dentaire. La performance de
la technique est amliore en lassociant une
pression sur le cartilage thyrode et lemploi de la
bougie.
Trachlight11 (Fig. 6)
L intubation laveugle par transillumination a t
dcrite pour la premire fois en 1959. Le guide
lumineux peut tre un appoint important en cas
dchec de lintubation, notamment en situation
durgence. Le Trachlight diffre des anciens modles en plusieurs points : lclairage est intense,
ce qui permet une transillumination efficace,
mme la lumire ambiante, un stylet rtractile
lintrieur du mandrin rend le dispositif plus flexible, ce qui facilite lintubation orale, voire nasale
(mais ncessite un apprentissage). Le mandrin
flexible permet de visualiser, par transillumination,
lextrmit de la sonde dintubation dans la trache. Il manque encore des travaux pour dterminer la place du Trachlight, dautant plus que cette
technique laveugle ne permet ni la ventilation ni
loxygnation.
30
L. Vazel et al.
pour centrer la sonde dans le masque. Des tudes
comparatives avec le fibroscope sont ncessaires
avant de recommander lemploi en premire intention du MLF chez les patients ayant des antcdents
connus dintubation difficile et de modifier si ncessaire les recommandations du groupe dexperts.
Figure 6 Trachlight.
Masque laryng-Fastrach4,10 (Fig. 7)

Les algorithmes de prise en charge proposs par
diffrentes socits savantes donnent une place
importante au ML. Il est recommand pour assurer
loxygnation et la ventilation ou pour raliser lintubation. Le taux de succs de lintubation
laveugle varie dune tude lautre et semble
oprateur-dpendant. Lemploi du fibroscope augmente le taux de succs qui est proche de 100 %.
Cependant, le diamtre de la sonde admise dans le
ML est limit 6 mm pour le ML taille 4 et 7 mm
pour le ML taille 5. De plus, une sonde 6 chez
ladulte peut tre trop courte, le ballonnet se
trouvant soit au niveau des cordes vocales, soit en
rgion sous-glottique. Le ML Fastrach (MLF) a t
conu spcifiquement pour lintubation, son masque est semblable celui du ML standard. Les
languettes de protection ont t remplaces par
une seule languette, plus large, mdiane, rigide et
fixe une extrmit, la sonde dintubation sortant du tube la soulve. La languette, en se soulevant, passe lpiglotte et la relve, librant le
passage vers le larynx. La rampe de sortie est en V
Figure 7 Masque laryngFastrach.
Combitube (Fig. 8)
Le Combitube est un tube double lumire permettant la ventilation tout en protgeant les voies
ariennes suprieures du risque dinhalation du
contenu gastrique rgurgit.3 Il a t conu par
Frass et Frenzer la fin des annes 1980 partir du
concept de lobturateur sophagien. Le Combitube se compose dans la partie proximale de deux
tubes distincts accols et spars par une paroi
dans la moiti distale. Le premier tube, dit sophagien ou pharyng, est ferm son extrmit
distale. Huit perforations ovales, situes sur les
parois antrieures et postrieures, sont rparties
sur la partie terminale du tube situ entre les deux
ballonnets. Ces perforations permettent la ventilation si le positionnement est sophagien. Le second tube est dit trachal. Il est ouvert sa partie
distale, et est muni dun ballonnet gonflable,
basse pression.
Le Combitube est utilis en urgence prhospitalire et en soins intensifs pour certaines quipes, il
est inclus dans les recommandations de lAmerican
Heart Association pour la prise en charge de larrt
cardiaque. Son emploi est encore peu rpandu en
France.
Masque laryng Proseal
Ce masque laryng a t conu pour augmenter
ltanchit autour du larynx et protger contre les
risques dinhalation de liquide gastrique. Il existe
un double conduit, lun semi-rigide pour les voies
ariennes semblable un masque laryng standard,
lautre souple pour les voies digestives de diamtre
Figure 8 Combitube.

10 mm au travers duquel une sonde gastrique 14 F
peut tre introduite par la voie digestive.
Jet ventilation haute frquence9
Ce systme est utilis dans la microchirurgie larynge, trachale et la chirurgie larynge par laser. La
jet ventilation haute frquence est une technique
de ventilation qui consiste injecter dans la trache un jet de gaz avec une pression leve,
travers un fin cathter, une trs grande vitesse,
et avec une frquence variant de 60 300/min. Les
complications propres cette technique sont lemphysme sous-cutan et ldme laryng.
En pratique
Lorsque la technique permettant de rsoudre la
difficult nest pas matrise par lanesthsiste, le
transfert du patient ou lappel dune quipe spcialise est indispensable, en dehors des conditions
durgence. Il est le plus souvent inutile de recommencer deux fois la mme technique quand le
premier essai a chou. De plus, au-del de trois
essais, le risque de ne plus pouvoir ventiler au
masque le patient devient important. Il faut toujours privilgier les techniques les moins iatrognes. Comme la priorit est loxygnation, la mthode choisie suppose que celle-ci pourra tre
maintenue pendant toutes les manuvres dintubation. Lventualit de rveiller le patient doit
tre envisage chaque tape.
Intubation durgence non programme

Indique en cas de coma, dtresse cardiorespiratoire, fracas de la face, respiration paradoxale, transport de malades risquant de dcompenser, lintubation en urgence ncessite une
approche diffrente selon lexistence ou non dune
dyspne dorigine larynge.
Intubation sans obstacle laryng

Dans ce cas, les techniques dintubation classique
doivent tre efficaces et suffisantes. Aprs avoir
expliqu au malade conscient les diffrentes tapes et aprs lavoir prvenu de la perte provisoire
de la parole, il faut loxygner au masque ou par
sonde nasale, si possible sous contrle dun oxymtre digital. Le malade est perfus, en dcubitus
dorsal, tte en hyperextension sur un plan surlev
par rapport celui des paules. Une sdation est
indispensable chez le sujet conscient, soit par diazpam (Valium), soit par midazolam (Hypnovel).
Se plaant la tte du malade, loprateur vrifie la libert des voies ariennes suprieures,
31
ltanchit et la permabilit du ballonnet de la

sonde trachale. Lextrmit distale de la sonde
est enduite dun gel lubrifiant et anesthsique. Puis
il ralise une intubation par voie orotrachale ou
nasotrachale, voie prfre chez les malades agits car la contention de la sonde est meilleure.
Intubation dans le cadre dune dyspne

larynge
Lexistence dun obstacle sur les voies ariennes
suprieures rend compte dune prsentation clinique demble vocatrice : dyspne constante classiquement prdominance inspiratoire en cas
dobstruction larynge ou existant aux deux temps
respiratoires dans les atteintes trachales. La respiration est bruyante, saccompagnant volontiers
dun stridor, ainsi que des signes dune dtresse
respiratoire aigu : cyanose et tirage par mise en
jeu des muscles respiratoires accessoires. La mesure des gaz du sang artriel prcise le degr dhypoxmie, dhypercapnie et dacidose respiratoire.
La trachotomie doit toujours tre prvue pour
permettre une ventilation malgr un obstacle laryng.
Chez ladulte, les tiologies des dyspnes larynges peuvent tre tumorales bnignes (papillomatose, chondrome cricodien, laryngocle, tumeur
dAbrikossof), ou malignes (carcinome pidermode
laryng), neurologiques ou fonctionnelles (syndromes de Rigel, de Gerhardt, spasme laryng, accidents vasculaires crbraux, maladie de Parkinson,
etc.), infectieuses ou inflammatoires (piglottite,
laryngites), traumatiques (externe ou interne).
Chez le nouveau-n, on peut trouver lorigine
dun dyspne larynge, en salle daccouchement
une malformation congnitale (stnose larynge,
diastme, kyste ou lymphangiome) et, dans les
premiers jours, paralysies larynges uniou bilatrales, laryngite ou une laryngomalacie. Jusqu
6 mois, lhmangiome sous-glottique (qui rgresse
spontanment 1 an), a-del de 6 mois, les tiologies infectieuses, traumatiques et tumorales peuvent ncessiter une intubation pour dyspne larynge.
En pratique, bien que les examens radiologiques
puissent tre contributifs en montrant une compression ou une stnose trachale, une atlectasie
ou un emphysme sous-jacent un corps tranger
parfois radio-opaque, ils sont gnralement insuffisants. Lexamen de rfrence est la fibroscopie qui
doit tre effectue en priorit. Elle confirme le
diagnostic dobstruction des voies ariennes, permet de prciser lobstacle (localisation, tendue,
nature) quelle peut parfois traiter (corps tranger
accessible). Loxygnation peut tre assure pen-
32
L. Vazel et al.
Intubation prvue
Impossible
Intubation prvue
Difficile
Technique vigile
+
Fibroscopie
O2transtrachal
Intubation rtrograde
Trachotomie
AG
Ventilation
spontane
Ventilation au masque
Efficace
AG curares
Intubation difficile
Imprvue
Ventilation au masque
Inefficace
Ventilation efficace au masque
Essai autre technique

(2 essais 5 min.)
guides souples
autres
Succs
chec
Chirurgie
Masque laryng
Chirurgie
Succs
Rveil
Algorithme 1
(Fig. 10)
Algorithme(s)
personnel(s)
Algorithme 2
(Fig. 11)
Intubation
Fibroscope ou laryngoscopes
spciaux
(2 essais 5 min.)
Figure 9 Arbre dcisionnel gnral. AG : Anesthsie gnrale.
dant la fibroscopie par insufflation doxygne dans

le canal oprateur du fibroscope ou laide dun
masque facial spcialement conu cet effet. La
surveillance de la saturation en oxygne de lhmoglobine par un oxymtre de pouls est bien sr
recommander.
Dans le cas particulier dune piglottite, lintubation sur une piglotte trs volumineuse risque
dentraner un arrt cardio-respiratoire dorigine
vagale. Il est donc souhaitable deffectuer lintubation au bloc opratoire, en prsence dun chirurgien prt pratiquer une trachotomie.
Algorithmes dcisionnels
La socit franaise danesthsie et de ranimation
a publi, aprs expertise collective, trois algorithmes dcisionnels visant guider loprateur lors
dune intubation (Fig. 9, 10, 11).
chec ou C.I.
Succs
chec
Rveil
Figure 10 En cas de ventilation efficace au masque facial. C.I. :

complications internes.
complications sont prises en charge par le mdecin

anesthsiste-ranimateur.
Complications locorgionales immdiates

Lpistaxis, lors dune intubation nasotrachale,
par traumatisme du cornet infrieur, peut tre
vite laide dune sonde de calibre adapt et
bien lubrifie, dautant que le patient est hypertendu, ou avec des troubles de la coagulation.
Lhmatome du plancher buccal est exceptionnellement rapport, il faut le surveiller.
Ventilation inefficace au masque
15
Complications
Lintubation peut parfois tre iatrogne, les risques

de complication doivent tre limits par une technicit parfaite, un oprateur comptent, et un
matriel adapt. Labsence dtudes prospectives,
randomises, multicentriques consacres aux lsions postintubations ne permettent pas de prciser
la prvalence, les facteurs de risque, et les diverses
attitudes prventives recommander pour rduire
lincidence de ces lsions.
Complications gnrales
Lies lanoxie, aux rflexes vagaux, au spasme
laryng, ou linhalation de liquide gastrique, ces
Masque laryng
Chirurgie
chec ou contre-indication
Succs
Intubation
Rveil
O2transtrachal
Succs
Rveil
Succs
chec
Autres techniques Coniotomie ou
dincubation
trachotomie
chec
Rveil
Figure 11 En cas de ventilation inefficace au masque facial.

Les traumatismes alvolodentaires suprieurs
sont frquents. Une protection efficace peut tre
ralise par lutilisation dune gouttire mallable.14
Des fausses routes pharynges, rhino- ou hypopharynges, lors dune intubation laveugle peuvent tre responsables de complications infectieuses ou cicatricielles stnosantes.
Le risque de traumatisme laryng existe (6 %
selon McCulloch), il peut entraner plaies, hmatomes des cordes vocales, dnudations cartilagineuses, granulomes, voire subluxation arytnodienne,
dont il faut surveiller lvolution. Lintubation en
urgence, les difficults dexposition, le recours
des sondes de calibre lev, lutilisation de mandrins, la mise en hyperextension du cou, les lsions
muqueuses prexistantes, la surinfection, et les
facteurs diminuant la perfusion sous-muqueuse
sont classiquement reconnus comme susceptibles
de favoriser la survenue de ces lsions.
Les plaies trachobronchiques sont rares (0,5
1,9 %), elles sont favorises par lutilisation de
sondes pour intubation slective en chirurgie pulmonaire.19 La plaie trachale se manifeste par un
emphysme sous-cutan extensif et parfois un
pneumomdiastin. Le traitement de rfrence
reste la rparation chirurgicale immdiate. Les lsions ischmiques, secondaires un dsquilibre
entre la pression de perfusion de la muqueuse et la
pression exerce par le ballonnet, surviennent en
rgle gnrale pour des intubations de plusieurs
heures.
Les perforations de la bouche sophagienne ou
du sinus piriforme par fausse route de la sonde sont
rares, elles doivent tre dpistes prcocement sur
lapparition dun emphysme cervical sous-cutan
ge avanc, intubation nasorapidement extensif. A
trachale, urgence, utilisation de mandrins, malposition de la tte et pression sur le cricode augmentent classiquement le risque de survenue dune
plaie pharynge. Des cas de ncrose de la luette,
dabcs latro- et rtropharyngs et de spondylodiscite ont t dcrits. Le risque vital tient surtout
au risque mdiastinal. Les signes type de douleur
spontane cervicale latralise, de douleur thoracique irradiation postrieure, de dysphagie douloureuse, de douleur la palpation, de crpitation
cervicale, doivent faire voquer une perforation et
imposent la mise en route dun traitement. Lalimentation orale doit tre interrompue. Une antibiothrapie et lindication chirurgicale doivent tre
discutes.
Complications locorgionales secondaires

Lpanchement intrasinusien, li lobstruction
nasale, existe chez un tiers des patients intubs par
voie nasale au-del de 3 jours.18
33
Les ncroses septale, vlaire, ou columellaire

sont rares, elles sont directement lies la compression locale. Ce mme mcanisme peut tre
responsable dischmie de la membrane trachale.
Ldme glottique, plus frquent chez lenfant,
peut se rvler par un stridor, une voix rauque, une
toux aboyante, un tirage. Le traitement est mdical, il associe corticothrapie par arosols et par
voie gnrale.
Les granulomes sigent de prfrence sur la
glotte cartilagineuse ou lapophyse vocale de
larytnode ou encerclent le tube en avant. Leur
frquence est variable, non lie la dure de
lintubation. Ils rgressent en rgle, mais peuvent
persister sous forme dun nodule fibreux ou voluer
vers une synchie. Une surveillance fibroscopique
simpose, elle guide la rducation orthophonique,
voire une microchirurgie larynge pouvant tre
aide par lutilisation du laser.
La paralysie rcurrentielle transitoire uniou
bilatrale est rare et serait lie un tirement ou
une compression.
Plus graves sont les stnoses glotto-sousglottiques, ou trachales, parfois associes, o la
destruction muqueuse et cartilagineuse est remplace par du tissu cicatriciel fibreux. La dyspne
inspiratoire aux deux temps selon le sige de la
stnose est le signe principal, associ un tirage
avec bruit respiratoire permanent.
Le dysfonctionnement laryng avec risque de
fausse route et dinhalation bronchique ne doit pas
tre mconnu. Certains auteurs recommandent de
ce fait dattendre 24 heures pour dbuter la ralimentation.
Conclusion
Lintubation trachale est la mthode de choix
pour lisolement et la protection des voies ariennes suprieures, ainsi que pour la ventilation. Cest
un acte courant banal pour les quipes anesthsiques entranes. La laryngoscopie est la technique
de base de lintubation trachale. De nouveaux
dispositifs permettant la ventilation et/ou lintubation ont t prsents. Les rsultats prliminaires
sont intressants, trs prometteurs pour certains,
et pourraient amener modifier les recommandations de la confrence dexperts en les introduisant
dans les algorithmes de prise en charge. Le patient
qui a t difficile intuber doit en tre inform. Il
serait souhaitable que lui soit remis un document
prcisant la cause de lintubation difficile et les
moyens utiliss pour y faire face.
34
L. Vazel et al.
Rfrences
10.
1.
11.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Avargues P, Cros AM, Daucourt V, Michel P, Maurette P.

Procedures use by French anesthesists in cases of difficult
intubation and the impact of a conference of experts. Ann
Fr Anesth Ranim 1999;18:719724.
Boisson-Bertrand D, Bourgain JL, Camboulives J, Crinquette V, Cros AM, Dubreuil M, et al. Intubation difficile.
Expertise collective. Ann Fr Anesth-Ranim 1996;15:
207214.
Coontz DA, Gratton M. Endotracheal rules of engagement.
How to reduce the incidence of unrecognized oesophageal
intubations. J Emerg Med Serv 2002;27:4450 52-4.
Cros AM, Maigrot F, Esteben D. Masque laryng-Fastrach et
intubation difficile. Ann Fr Anesth Ranim 1999;18:
10411046.
Cros AM. Nouvelles techniques pour lintubation difficile.
Choyce A, Avidan MS, Patel C, Harvey A, Timberlake CM,
McNeilis NJ, et al. Comparison of laryngeal mask and
intubating laryngeal mask insertion by the nave intubator.
Br J Anaesth 2000;84:103105.
Ecoffey C, Estbe JP, Wodey E. Journes rennaises
danesthsie et de ranimation. 2000.
Iohom G, Roynayne M, Cunningham AJ. Prediction of difficult tracheal intubation. Eur J Anaesthesiol 2003;20:
3136.
Jeckstrom W, Wawersik J, Werner JA. Anesthesia technique for laser surgery in the region of the larynx. HNO
1992;40:2832.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
Joo H, Rose K. Fastrach, a new intubating laryngeal mask

airway: successful use in patients with difficult airways.
Can J Anaesth 1998;45:253256.
Langeron O, Lenfant F, Aubrun F, Riou B, Coriat P. valuation de lapprentissage dun nouveau guide lumineux
(Trachlight) pour lintubation trachale. Ann Fr Anesth
Ranim 1997;16:229233.
Langeron O, Masson E, Huraux C, Guggiari M, Bianchi A,
Coriat P, et al. Prediction of difficult mask ventilation.
Anesthesiology 2000;92:12291236.
Lopez C, Cros AM. Role of the ORL anesthesist in foreseen
or unforeseen difficult intubation. Rev Med Suisse
Romande 1999;119:883886.
Magnin C, Bory EN, Motin J. Traumatismes dentaires au
cours de lintubation. Ann Fr Anesth Ranim 1991;10:
171174.
Mangez JF, Dehesdin D. Intubation.Technique, indication,
surveillance, complications. Encycl Md Chir (Elsevier SAS,
Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-758-A-10, 1996, 8p.
Populaire C. Intubation difficile. Cah Anesthsiol 1993;41:
5162.
Ravussin P, Cros AM, Gentili M, Langeron O, Martin C,
Molliex S, et al. Prise en charge des voies ariennes en
anesthsie adulte lexception de lintubation difficile.
Confrence de consensus organise par la Socit
Franaise dAnesthsie et de Ranimation. 7 juin 2002.
Stoll D. Intubation-induced naso-sinus complications. In:
Gros AM, Janvier G, editors. Tracheal intubation. Paris:
Pradel; 1992.
Verhulst J, Adjoua RP, Urtazun H. Les complications larynges et trachales de lintubation prolonge. Rev Laryngol
Otol Rhinol 1992;113:289294.
Cancers de la langue
J.-M. Prades (Professeur la facult) a,*, T. Schmitt (Professeur la
facult) b, A. Timoshenko (Praticien attach des Hpitaux) c
a
Facult de mdecine J. Lisfranc, service ORL, Centre hospitalier universitaire Bellevue, 15, boulevard
Pasteur, 42055 Saint-tienne cedex 2, France
b
Facult de mdecine J. Lisfranc, service radiothrapie, Centre hospitalier universitaire Bellevue, 15,
boulevard Pasteur, 42055 Saint-tienne cedex 2, France
c
Service ORL, Centre hospitalier universitaire Bellevue, 15, boulevard Pasteur, 42055 Saint-tienne
cedex 2, France
MOTS CLS
Cancer de la langue ;
Chirurgie de la
langue ;
Radiothrapie ;
Curiethrapie ;
Chimiothrapie
Rsum Les carcinomes pidermodes de la langue sont parmi les tumeurs les plus
frquentes des voies arodigestives suprieures. Le traitement des formes dbutantes T1,
T2 repose sur la rsection chirurgicale, associe un curage celluloganglionnaire slectif
pour les patients N0, tout particulirement si la tumeur est ulcro-infiltrante. Radiothrapie et curiethrapie obtiennent habituellement un excellent contrle locorgional pour
le traitement des lsions exophytiques. En dpit des progrs chirurgicaux et de la
radiothrapie, le traitement est souvent un chec pour de nombreux patients risque
(tumeurs T3-T4, extension mtastatique ganglionnaire cervicale avec effraction capsulaire...) et une survie 5 ans nest obtenue que pour 30 50 % dentre eux. Dans lavenir,
des tudes cliniques randomises sont ncessaires, notamment pour les stratgies de
prservation dorgane et la qualit de vie post-thrapeutique.
KEYWORDS
Tongue cancer;
Surgery;
Radiation;
Brachytherapy;
Chemotherapy
Abstract Squamous cell carcinoma of the tongue is one of the most common tumors of the
upper aerodigestive tract. The treatment of early stages (T1, T2) is surgical resection with
selective neck dissection for TN0 patients, especially with ulcerated tumors. Radiotherapy and interstitial brachytherapy obtain good loco-regional control for exophytic
tumors. Despite improvements in surgical and radiation therapy techniques, treatment is
still unsuccessful in many high-risk patients (T3, T4, extra capsular spread of nodal
metastases...) and the 5-year survival rate for these patients is remaining at 30-50 %.
Further studies using randomized clinical trials are needed.
Anatomie clinique de la langue

Dfinition
La langue est un organe musculomuqueux qui occupe la plus grande partie de la cavit orale. Elle
Adresse e-mail : jean.michel.prades@univ-st-etienne.fr
(J.-M. Prades).
doi: 10.1016/S1762-5688(03)00005-8
est implante sur un squelette ostofibreux et soutenue par une sangle musculaire, le plancher oral.
Par ses nombreux muscles, elle possde une grande
mobilit, participant la mastication, la dglutition, la succion, larticulation des sons. Sa muqueuse est le sige dorganes sensoriels lorigine
de la perception gustative et dun rflexe scrtoire salivaire des glandes annexes la cavit
orale15.
36
Configuration extrieure
La langue comprend deux parties : la langue mobile
orale, et la base de la langue, oropharynge. La
base ou racine de la langue, fixe, correspond au
tiers postrieur de lorgane, sige de nombreux
follicules lymphodes constituant la tonsille linguale. Elle est oriente presque verticalement, ce
qui rend son exploration visuelle difficile et sa
palpation primordiale. Elle appartient loropharynx antrieur et ses lsions, notamment cancreuses, envahissent rapidement les autres lments du
carrefour arodigestif. Le corps de la langue, mobile, reprsente les deux tiers antrieurs et se
termine par la pointe linguale. Ces deux parties
sont spares par le V lingual ouvert en avant,
marques par le sillon terminal en arrire, les papilles gustatives caliciformes ou circumvalles en
avant. Lapex du V lingual rpond au foramen caecum, vestige du canal thyroglosse, lorigine de
kyste ou fistule. Cette dualit linguale est explique par lembryologie : lminence hypobranchiale ou copula est lorigine de la base de la
langue, le tuberculum impar et les renflements
linguaux latraux sont lorigine de la langue mobile, primitivement sur le plancher de lintestin
pharyngien (embryon de 4 mm la 5e semaine).
La langue prsente ainsi une face dorsale avec
les papilles gustatives basilinguales en arrire du V
lingual pour la perception amre, les papilles gustatives mdianes en avant du V pour la perception
sucre. Le frein de la langue est situ la face
ventrale ou infrieure avec les caroncules sublinguales de part et dautre o sabouchent les orifices des glandes submandibulaire et sublinguale. Le
bord latral porte les papilles gustatives folies
analysant la perception sale. La pointe de la langue est la zone de runion des bords latraux, des
faces dorsale et ventrale.
J.-M. Prades et al.

intriqus les uns aux autres, difficiles diffrencier. En effet, les fibres musculaires se croisent
perpendiculairement dans les trois plans de lespace. Ces muscles laissent sur la ligne mdiane une
zone clivable, lespace centrolingual, expliquant la
possibilit dabcs lingual. La portion basilinguale,
en grande partie forme par lorigine des muscles
hyoglosse et gnioglosse, peut tre considre
comme le segment dinsertion : insertion sur les
apophyses gni (pines mentonnires) en avant,
insertion sur le corps et les grandes cornes de los
hyode en arrire. Parmi les moyens de fixit de la
langue, il faut citer galement les muscles palatoglosses (piliers antrieurs du voile du palais), la
partie glossopharyngienne du muscle constricteur
suprieur du pharynx, et la muqueuse buccale ellemme, en continuit avec la muqueuse pharyngienne.
Muqueuse linguale
Elle est forme dun pithlium pavimenteux, stratifi, non kratinis et dun chorion dense. La muqueuse est paisse et adhrente aux muscles sousjacents la face dorsale. Elle est plus mince et non
adhrente au niveau de la base, trs clivable et
transparente la face infrieure, expliquant la
formation des dmes de la base de la langue et du
plancher. La muqueuse linguale forme quatre types
de papilles : papilles filiformes, courtes soies kratinises autour dun axe conjonctif, papilles fongiformes, globuleuses dissmines parmi les papilles
filiformes et prsentant des bourgeons gustatifs,
les papilles caliciformes entoures dun sillon ou
vallum et dun bourrelet. Les glandes sreuses de
Von Ebner souvrent dans le fond du vallum, favorisant la dissolution des substances gustatives. Enfin, les papilles folies sont inconstantes et constituent des crtes muqueuses parallles.
Squelette ostofibreux de la langue
Vascularisation artrielle
Il est form de los hyode, impair, mdian hauteur de la 4e vertbre cervicale, de la membrane
hyoglosse verticale, haute de 1 cm et du septum
lingual. Celui-ci ralise une lame fibreuse falciforme et verticale tendue de la membrane hyoglosse en bas jusqu la pointe de la langue en haut.
Le septum lingual nest quune barrire relative
vis--vis dune progression carcinomateuse.
Trs dveloppe, elle est sous la dpendance de

lartre linguale principalement, plus accessoirement de lartre palatine ascendante et de lartre
pharyngienne ascendante. Dans 78 % des cas, lartre linguale est une collatrale de lartre carotide externe situe au-dessus de lorigine de lartre thyrodienne suprieure, au-dessous de celle
de lartre faciale. Artres linguales et faciales
peuvent natre par un tronc commun dans 20 % des
cas. Dans 2 % des cas, lartre linguale nat dun
tronc commun avec lartre thyrodienne suprieure. Cest une artre sinueuse la face latrale
de la langue en dedans du muscle hyoglosse, et
adapte aux mouvements linguaux. Elle se termine
Muscles de la langue
Dix-sept muscles constituent la langue : huit pairs
et symtriques, un seul impair, le muscle longitudinal suprieur. Tous ces muscles sont fortement
37
du sillon amygdaloglosse sont anastomoses entre
elles mais aussi avec les veines larynges, les veines
de la tonsille palatine, les veines pharynges, les
plexus ptrygodiens. La ralisation dun lambeau
lingual de reconstruction doit prserver non seulement un pdicule artriel mais aussi un drainage
veineux efficace.
Vji
IIa
XII
Ib
III
Drainage lymphatique
Ia
AL
1
IV
Figure 1 Drainage lymphatique de la langue. 1. Triangle de
Bclard : os hyode, muscle digastrique, muscle hyoglosse ; 2.
triangle de Pirogoff : tendon du muscle digastrique, nerf hypoglosse (XII), muscle mylohyodien ; AL : artre linguale ; VJI :
veine jugulaire interne.
au bord antrieur du muscle hyoglosse par lartre

profonde de la langue ou ranine et lartre sublinguale. Les deux artres linguales proprement dites
ne sont pas anastomoses sur la ligne mdiale,
contrairement aux artres ranines sur la ligne mdiane. Il existe deux triangles classiques de ligature
de lartre linguale, utiles lors de la chirurgie des
tumeurs : le triangle de Bclard entre la grande
corne de los hyode, le ventre postrieur du muscle
digastrique et le bord postrieur du muscle hyoglosse, mais aussi le triangle de Pirogoff, plus en
avant, entre le tendon intermdiaire du muscle
digastrique, le bord postrieur du muscle mylohyodien et le nerf hypoglosse (Fig. 1).
Vascularisation veineuse
La langue est draine par deux rseaux veineux
superficiels et profonds, mais la seule veine profonde est celle qui accompagne lartre linguale.
Cinq courants veineux diffrents peuvent tre dcrits, par ordre dimportance dcroissante, base
sur le diamtre des veines et leur territoire : les
veines satellites du nerf hypoglosse (en gnral
deux veines), la veine vallculaire piglottique, la
veine satellite du nerf lingual, la veine du sillon
amygdaloglosse, enfin la veine satellite de lartre
linguale. De nombreuses valvules sont prsentes sur
lensemble de ces veines. Ces courants veineux se
drainent en rgle dans un tronc commun, le tronc
veineux linguofacial de Farabeuf, qui rejoint la
veine jugulaire interne. Les veines satellites du nerf
hypoglosse sont largement anastomoses avec la
veine jugulaire antrieure, la veine submandibulaire, la veine faciale ; la veine satellite du nerf
lingual communique avec les veines submandibulaires et faciales ; les veines vallculaires et les veines
Les lymphatiques de la pointe de la langue se

drainent vers les nuds lymphatiques submentaux
et submandibulaires bilatraux ; ceux du corps de
la langue vers les nuds submandibulaires ; les
lymphatiques de la base de la langue se drainent
vers les nuds lymphatiques submandibulaires et
jugulocarotidiens. Les zones mdiolinguales ont un
drainage bilatral (Fig. 1).
Innervation
Linnervation motrice est assure par le nerf hypoglosse (XII), lexception du muscle styloglosse et
du muscle palatoglosse, innervs par le nerf facial
(VII) et le nerf glossopharyngien (IX).
Linnervation sensitive des deux tiers antrieurs
de la langue dpend du nerf lingual (V3). Le nerf
glossopharyngien (IX) assure linnervation de la
base de la langue, et le nerf vague (X) celle du repli
glossopiglottique. La stimulation par contact dclenche un rflexe de contraction de lensemble de
la musculature linguale (XII), des muscles masticateurs (branche motrice du V) et du pharynx (IX, X),
provoquant une dglutition.
Linnervation sensorielle gustative des deux tiers
antrieurs de la langue est sous la dpendance du
nerf gustatif suprieur, dont les fibres empruntent
le nerf lingual, la corde du tympan, le nerf facial et
rejoignent le ganglion gnicul et le nerf intermdiaire de Wrisberg (VIIbis), connect au noyau gustatif suprieur du plancher du 4e ventricule. La
gustation basilinguale dpend du nerf gustatif infrieur, dont les fibres empruntent le nerf glossopharyngien connect au noyau gustatif infrieur. La
morbidit associe une exrse de la totalit de
la base de la langue a conduit des tentatives de
rinnervation de la langue rsiduelle, par transfert
du nerf hypoglosse moteur, proximal, sur le nerf
lingual sensitif, distal. Les exrses basilinguales
doivent, si possible, prserver le pdicule neuroartriel hypoglossolingual situ 1 cm au-dessus du
plan de los hyode et 2 cm de la face mdiale de
la mandibule hauteur du trigone rtromolaire15.
38
Donnes pidmiologiques
et carcinogense
Par leur frquence, les carcinomes pidermodes
de la tte et du cou sont au sixime rang des
cancers des populations occidentales. En France en
1995, chez lhomme, les carcinomes de la cavit
buccale et de la langue se plaaient aux quatrime
et cinquime places des cancers des voies arodigestives suprieures, aprs les carcinomes du larynx, de lhypopharynx et de loropharynx59. Les
carcinomes pidermodes reprsentent plus de 90 %
des cancers de la langue, touchant dans les deux
tiers des cas la langue mobile et dans un tiers des
cas la base de la langue. Lincidence annuelle en
France est estime 1 800 nouveaux cas masculins
et 200 fminins, avec un ge moyen de 55 ans pour
les hommes, 60 ans pour les femmes. Les carcinomes de la langue mobile reprsentent 30 % des
carcinomes de la cavit buccale, et ceux de la base
de la langue 20 % des carcinomes de loropharynx.
Les deux facteurs favorisants les mieux connus
sont le tabac et lalcool, agissant en synergie,
lorigine dune augmentation du risque sur un mode
multiplicatif. Cette augmentation du risque relatif
chez lhomme consommant plus de 30 cigarettes
par jour et plus de 2 l de vin peut atteindre 100 et
plus6.
noter quen 2001, la consommation totale de
tabac en France a t de 92,65 milliers de tonnes
contre 103,8 en 1991, lorigine de 60 000 dcs
dans lanne. La tranche dge des 19-25 ans arrive
en tte avec 40,4 % de fumeurs rguliers, devant les
15-19 ans avec 33,2 % et les 26-75 ans avec 27,7 %.
Ainsi, plus de 70 % des fumeurs rguliers en France
ont moins de 25 ans !
Alors que lincidence des carcinomes de la tte
et du cou parat stable, plusieurs tudes pidmiologiques rcentes soulignent laugmentation de
mortalit par cancer de la langue, notamment chez
les sujets jeunes : aux tats-Unis, entre 1960 et
1985, les hommes de 30 39 ans du Connecticut ont
prsent quatre fois plus de cancer de la cavit
orale que pendant la priode quivalente prcdente12. Au Texas, le pourcentage de patients jeunes atteints dun cancer de la totalit de la langue
est pass de 4 % en 1971 18 % en 199365. partir
de la banque de donnes du National Cancer Institute Surveillance aux tats-Unis, les cancers de la
langue des adultes des deux sexes de moins de
40 ans ont augment de 60 % entre les priodes
1973-1984 et 1985-199788, alors que les mthodes
diagnostiques nont pas radicalement chang et
que la consommation de tabac et dalcool tend
diminuer depuis le milieu des annes 1960 parmi les
jeunes amricains. En Europe, les certificats de
J.-M. Prades et al.

dcs dhommes de moins de 44 ans enregistrs de
1955 1989 montrent une incidence multiplie par
deux des cancers de la cavit buccale, surtout en
Autriche, Allemagne, Hongrie, Pologne et Bulgarie24. En France, durant la priode 1993-1997, les
chiffres dincidence des carcinomes de la cavit
buccale et du pharynx, sont situs entre 30 et
50 pour 100 000 chez lhomme, et apparaissent
comme les taux mondiaux les plus levs59. Ainsi,
cette population jeune parat soumise lmergence dautres agents carcinognes que lassociation traditionnelle tabac-alcool pourtant toujours
prsente :
en dehors de contextes culturels particuliers
en Inde ou en Amrique Latine, lutilisation
plus frquente depuis les 30 dernires annes
dans les pays occidentaux de tabac priser ou
chiquer, parat tre lorigine de cancers de
la cavit buccale et de leucoplasie prcancreuse de contact28 ;
la consommation de marijuana peut aussi tre
en cause : plus de 30 % des citoyens amricains
de plus de 12 ans ont utilis au moins une fois
cette drogue. Leffet carcinogne de la marijuana a t montr par plusieurs tudes cliniques et exprimentales22. La relation dosedpendante entre la consommation de marijuana et le risque de cancer de la tte et du
cou a t souligne104 ;
linfection par le virus de la papillomatose
humaine (human papilloma virus : HPV) est
galement suspecte. Le risque de carcinome
pidermode de la tte et du cou chez les
sujets sropositifs pour HPV16 aprs ajustement des taux de nicotonine est multipli par
deux63. La prsence dHPV dans les tissus noplasiques de la cavit orale varie de 14 %
91 %60. tudis par polymerase chain reaction
(PCR), 50 % des carcinomes oropharyngs et
14 % des carcinomes de la langue contiennent
de lacide dsoxyribonuclique (ADN) de
HPV1663. Lexpression dHPV dans un carcinome buccal est cinq fois plus leve que dans
la muqueuse orale saine de voisinage4,60. Deux
sous-types dHPV, 16 et 18, semblent carcinognes, et associs une mutation de p5393.
Nanmoins, une mta-analyse rcente ne trouve
pas de diffrence pronostique entre les sujets de
moins de 40 ans porteurs dun carcinome de langue
et une population plus ge : 53 % de survie sans
maladie 3 ans contre 55 %77.
Biologie tumorale et carcinogense

Il est habituellement admis quune tumeur maligne
survient partir daltrations gntiques cumules
(inactivations de gnes suppresseurs de tumeur,
activation de proto-oncognes, ...)102. Le gne p53
est un gne suppresseur de tumeur. Il est impliqu
dans plusieurs voies de rgulation cellulaire :
contrle du cycle de la cellule, rparation de lADN,
apoptose. Le gne p53 est situ sur le chromosome
17p, et code une protine instable de 53 kDa
faible concentration dans les cellules normales.
Cette protine interviendrait dans la phase darrt
cellulaire G1 quand lADN est endommag par un
carcinogne39. La mutation du gne p53 est lorigine dune accumulation dune protine p53 anormale et stable. Elle est alors dtecte dans plus de
50 % des carcinomes pidermodes de la cavit
buccale69. Epidermal growth factor (EGF), par la
voie de la tyrosine kinase, peut intervenir sur la
division cellulaire, la migration, ladhsion, la diffrenciation et lapoptose. Une surexpression du
rcepteur EGF parat corrle la svrit de la
dysplasie dans les lsions prcancreuses29. Certaines modifications gntiques sont prcocement observes dans les tats prcancreux de la cavit
buccale : 30 % des lsions hyperplasiques prsentent des pertes chromosomiques en 9p21 et 3p14.
Celles-ci apparaissent plus frquentes chez les patients dveloppant une cancrisation. Ces pertes
chromosomiques prcoces peuvent prcder les
mutations p5350.
Les nouvelles stratgies thrapeutiques gniques en cours de dveloppement sont nombreuses : elles impliquent notamment EGF et le gne
p5378,102.
Donnes cliniques
Smiologie clinique
Les symptmes de dbut dun cancer de la langue
peuvent tre insignifiants, alors que la rgion en
cause est parfois parfaitement accessible, notamment la langue mobile. Aussi, le dlai de diagnostic
est en moyenne de 5 mois, expliquant que la moiti
des malades prsentent une tumeur dj volue.
Simple gne ou douleur lancinante, paresthsie ou
otalgie unilatrale, les fonctions linguales peuvent
tre perturbes dans les processus de mastication,
dglutition ou locution. Lingestion de boissons
alcoolises, dpices, dclenche la douleur. Une
lsion prexistante (leucoplasie, rythroplasie)
peut devenir douloureuse et/ou hmorragique. Enfin, une adnopathie dure, douloureuse, peut rvler la tumeur linguale. Elle sige en rgle dans la
rgion sous-mandibulaire ou sous-digastrique.
Lexamen clinique endobuccal avec deux
abaisse-langue voit la lsion. Celle-ci est palpe
39
doucement avec lindex protg. Ltude de lensemble du carrefour arodigestif sous contrle de
la lumire froide est imprative (nasofibroscopie),
de mme la recherche systmatique dadnopathies cervicales satellites, bilatrales.
Lors dune atteinte de la langue mobile, une
lsion ulcrovgtante est note plus souvent
quune forme exophytique ou ulcre pure. La tumeur sige sur le bord de la langue, plus ou moins
tendue sur la face dorsale ou ventrale. Elle peut
tre dorsale ou ventrale stricte, plus ou moins
antrieure dans la cavit buccale, et lexposition
par les deux abaisse-langues est utile. Les bords ou
le fond de lulcration sont durs la palpation,
traduisant linfiltration. Ce geste dclenche la douleur, parfois un petit saignement, mais permet
lapprciation de la ligne mdiane et du plancher
buccal. Le carcinome de la zone de jonction
linguale correspond une forme dveloppe
autour de la base dimplantation linguale du pilier
antrieur de la loge amygdalienne. Lextension
dune telle lsion se fait vers la langue mobile, la
base de la langue, le pilier, le sillon amygdaloglosse. Cette atteinte particulire est considrer
comme une forme oropharynge latrale.
En cas datteinte de la base de la langue, les
formes ulcrovgtantes ou ulcro-infiltrantes sont
galement les plus frquentes. Elles peuvent
stendre en arrire vers la vallcule et lpiglotte,
latralement vers le sillon amygdaloglosse et
lamygdale palatine, en avant dans la zone de
jonction linguale et la langue mobile. Mdialement,
la totalit de la base de la langue sous-muqueuse
peut tre envahie. La palpation de lensemble de la
base de la langue apprcie linfiltration profonde et
le franchissement de la ligne mdiane.
Des adnopathies cervicales sont notes dans
prs de 75 % des cas, volontiers bilatrales, traduisant la grande lymphophilie des tumeurs linguales.
Lors dune tumeur de la langue mobile, 30 70 %
des adnopathies non palpes cliniquement (N0)
sont en fait mtastatiques (N+)8,46. La palpation
cervicale reste la mthode la plus courante pour la
classification carcinologique du cou (N). Elle na
aucune valeur pour la dtection de microadnopathies mtastatiques que limagerie nidentifie pas
de faon certaine non plus97.
ce stade, le diagnostic diffrentiel doit tre
succinct :
lulcration traumatique dorigine dentaire ou
prothtique nest pas indure et disparat ds
que la cause est corrige ;
la tuberculose ou la syphilis linguale sont rares.
Elles ncessitent une confirmation anatomopathologique et bactriologique formelle ;
40
J.-M. Prades et al.

les tumeurs bnignes sont galement possibles,
type de papillome, fibrome, neurinome,
myoblastome granuleux dAbrikossof ;
linflammation dune papille linguale latrale
est galement possible.
Bilan dextension
Le bilan dextension locorgionale et distance
permet une classification clinique TNM de la lsion
tumorale, corollaire dune indication thrapeutique et dun pronostic. Lendoscopie, limagerie, un
bilan gnral prthrapeutique apprciant la comorbidit en reprsentent la base 78.
tude endoscopique
La muqueuse des voies arodigestives suprieures,
de la trache et des bronches, de lsophage doit
tre considre comme un champ de cancrisation potentiel, soumis aux mmes agents carcinognes traditionnels que sont le tabac et lalcool30,44. La panendoscopie sous anesthsie
gnrale explore, dans le mme temps opratoire,
ces diffrents territoires. Elle affirme lunicit tumorale, limportance des lsions prcancreuses ;
elle permet les prlvements histopathologiques,
et la mise en tat dentaire aprs avis spcialis.
Une seconde localisation tumorale simultane (ou
synchrone) est dcouverte chez 9 % des patients
porteurs dun carcinome des voies arodigestives
suprieures : dans 3 % des cas, elle est bronchopulmonaire, dans 2 % sophagienne, dans 4 % sur le
carrefour arodigestif. Dans 60 %, la panendoscopie
seule est lorigine du diagnostic44.
La dtection de lsions prcancreuses ou cancreuses de la cavit buccale peut utiliser une
coloration in vivo de solution aqueuse 1 % de bleu
de toluidine, guidant biopsies ou frottis cytologiques. Mthode simple et peu coteuse, lapplication de bleu de toluidine est lorigine de fauxngatifs frquents : 42 % vis--vis des carcinomes in
situ, 58 % vis--vis des dysplasies52. Un carcinome
buccal est objectiv par lhistopathologie dans un
tiers des lsions colores par le bleu de toluidine,
mais 76 % de ces lsions colores prsentent une
anomalie clonale de perte dhtrozygotie30.
Imagerie
Lvaluation locorgionale par imagerie dune tumeur des voies arodigestives suprieures, notamment de la cavit orale, fait essentiellement appel
la tomodensitomtrie (TDM), limagerie par
rsonance magntique (IRM), lchographie, plus
rcemment la tomographie par mission de positons (TEP). Ces techniques permettent ltude de
lanatomie normale, de linfiltration tumorale mais
aussi des adnopathies cervicales48,94,97.
Imagerie de la tumeur
LIRM peut tre propose en premire intention
devant un carcinome lingual, surtout si une extension au plancher buccal ou vers la ligne mdiane est
suspecte par la palpation. Les squences pondres en T1 et T2 avec gadolinium permettent une
bonne analyse de la topographie tumorale. Elles
donnent des arguments pour la distinction entre
volution tumorale et fibrose post-radique : une
image hypodense en T2 est en faveur dune fibrose,
une image hyperdense en T2 et aprs gadolinium
est en faveur dune tumeur rsiduelle postradique61. Les squences pondres en T1 sans
gadolinium tudient lextension osseuse mdullaire, qui apparat hypodense au sein de lhyperdensit de la graisse mdullaire94. LIRM en revanche nest pas contributive lorsque la lsion est
superficielle et/ou serpigineuse16.
La TDM est plutt ralise si une extension osseuse, notamment corticale, est suspecte face
une volumineuse tumeur. Si le patient est g ou en
mauvais tat gnral, ne pouvant supporter la longueur de lexamen IRM, la TDM est alors prfrentiellement propose48. Enfin, devant une tumeur
avance, atteignant la langue et le plancher buccal, IRM et TDM offrent une complmentarit dinformation, importante galement pour la recherche dune rcidive tumorale94. Les images TDM
peuvent tre amliores de faon simple grce
une distension de la cavit buccale, par de lair ou
de leau, vitant ainsi la superposition des structures anatomiques21.
La TEP est une technique scintigraphique capable de produire des images quantitatives mtaboliques, locales et du corps entier. Le 18F-fluorodoxyglucose analyse laugmentation de la
glycolyse au sein dune lsion noplasique, quelle
que soit son histologie23. Les foyers inflammatoires
reprsentent la limite essentielle de la technique.
Actuellement, lapplication la plus importante est
la recherche dune maladie rsiduelle ou dune
rcidive : un dlai de 4 mois aprs la fin de la
radiothrapie est conseill pour minimiser linflammation post-radique. La radioncrose est aussi
lorigine de faux positifs23. Ltude de la rponse
la chimiothrapie est intressante, mais se heurte
aux mmes limites de seuil de dtectabilit que les
techniques radiologiques conventionnelles23,72.
Lchographie est un examen simple et rapide.
Elle donne des informations sur la prsence, la
taille, les rapports avec la ligne mdiane et le
plancher de la bouche dune tumeur linguale. Elle
semble nanmoins peu contributive pour lanalyse
des relations tumeur-mandibule16. Lchographie
propratoire peut mesurer prcisment (< 1 mm)
la profondeur dinfiltration tumorale : celle-ci ap-
Tableau 1
Classification TNM34 (UICC, 1997).
Tumeur
Adnopathie
Mtastases
41
Tx : la tumeur primitive nest pas valuable

T0 : pas de tumeur primitive dcelable
Tis : carcinome in situ
T1 : tumeur 2 cm dans sa plus grande dimension
T2 : tumeur comprise en 2 et 4 cm
T3 : tumeur > 4 cm dans sa plus grande dimension
T4 : tumeur avec extension aux structures adjacentes (os, peau, muscle...)
Nx : adnopathies (ADP) rgionales non valuables
N0 : pas dADP rgionale mtastatique
N1 : ADP mtastatique unique, unilatrale 3 cm
N2a : ADP mtastatique unique, unilatrale entre 3 et 6 cm
N2b : ADP mtastatiques multiples, homolatrales 6 cm
N2c : ADP mtastatiques multiples, contro- ou bilatrales 6 cm
N3 : ADP mtastatique > 6 cm dans sa plus grande dimension
M0/M1 absence ou prsence de mtastases distance
parat comme un facteur pronostique vis--vis de

lextension ganglionnaire cervicale, et pourrait intervenir dans lindication dun curage ganglionnaire de principe70. Lchographie endobuccale peropratoire peut guider lexrse chirurgicale dune
tumeur infiltrative de la langue32.
Imagerie des adnopathies
Limagerie donne des arguments de taille, de
forme, de topographie et dirrgularit de prise de
contraste des adnopathies mtastatiques, mais
apprcie avec de grandes difficults les microadnopathies mtastatiques infracentimtriques : de
20 25 % de ces adnopathies ne sont pas dtectes
quelle que soit la mthode dimagerie97,100. Latteinte ganglionnaire mtastatique peut tre objective par TEP, mais les micromtastases chez les
patients N0 dpendent pour leur dtection de la
rsolution scintigraphique (4 5 mm). La technique
du ganglion sentinelle avec curage slectif apparat
plus performante dans ces cas96. Une comparaison
prospective entre TDM, IRM, TEP et chographie
pour lexploration des aires ganglionnaires cervicales de patients oprs dun carcinome de la cavit
buccale montre la plus forte sensibilit pour lchographie, et la meilleure spcificit pour la TEP : la
TEP a une sensibilit de 70 %, une spcificit de
82 % et une pertinence de 75 % ; lchographie
respectivement de 84 %, 68 % et 76 % ; la TDM 66 %,
74 %, 70 % ; lIRM 64 %, 69 %, et 66 %. TDM et IRM
noffrent pas de diffrence significative97.
Le systme de classification dun carcinome, notamment lingual, a trois buts essentiels : tablir un
pronostic, aider la dcision thrapeutique, valuer
lefficacit du traitement. Les taux de survie des
patients classs dans les quatre stades de la classification traditionnelle TNM peuvent considrablement varier, surtout en raison de limprcision
anatomique de lextension tumorale (Tableau 1).
Dautre part, le systme TNM ne tient pas compte

du contexte clinique : la svrit de la symptomatologie tumorale et la comorbidit du patient devraient tre pris en compte, car un impact significatif sur la survie a t not. La survie 5 ans dun
cancer de la cavit buccale suivant la classification
TNM est de 64,6 % (stade I), 67,5 % (stade II), 28,9 %
(stade III) et 13,1 % (stade IV). Si les patients sont
classs suivant un systme danalyse composite de
gravit clinique incluant la comorbidit, la survie
5 ans des mmes patients est de 74,0 % (stade 1),
47,1 % (stade 2), 28,6 % (stade 3) et de 8,4 % (stade
4)33,79,80.
Donnes anatomopathologiques
Elles appartiennent au bilan dextension, en particulier lendoscopie, mais aussi reprsentent des
informations postopratoires primordiales, guidant
la thrapeutique complmentaire.
Lsions prcancreuses
Les lsions prcancreuses sont dfinies comme
des altrations tissulaires au sein desquelles un
cancer apparat plus souvent que dans le tissu homologue. Au niveau de la langue, deux lsions sont
en cause : leucoplasie et rythroplasie14,78.
Leucoplasies
Les leucoplasies, plaques blanchtres plus ou moins
bien limites, sont les plus frquentes, localises
dans la cavit buccale, surtout sur la joue (37 %) et
la langue (23 %). Lhistopathologie distingue les
kratoses simples, bnignes, des kratoses dysplasiques potentiel malin. Parmi ces dernires, les
dysplasies modres se caractrisent par une
hyperacanthose et une augmentation des mitoses
42
J.-M. Prades et al.
basales et suprabasales. Les dysplasies svres

sont proches du carcinome intrapithlial, avec
une forte hyperacanthose des crtes pithliales,
une perte de polarit des cellules et de leur cohsion, enfin surtout la prsence de cellules anormales et de nombreuses mitoses jusqu la superficie
de lpithlium. Dysplasies et carcinomes peuvent
survenir sur des lichens atrophiques et rosifs, mais
aussi sur des candidoses chroniques o linflammation muqueuse est intense. Ces lsions linguales
haut risque de cancrisation ont des incidences
diffrentes : 40 % de leucoplasies, 35 % de lichens,
25 % de candidoses chroniques. Lassociation de
dysplasie et de cancer apparat plus forte dans le
lichen (23 %) que dans les candidoses chroniques
(16,6 %) et les leucoplasies proprement dites
(15 %)14.
rythroplasie
Lrythroplasie est une zone rouge, dprime, rosive ou ulcre sur le plancher buccal, la gencive,
plus rarement la langue. Lrythroplasie est beaucoup moins frquente que la leucoplasie. Elle se
caractrise par une atrophie de lpithlium et une
expansion du chorion hypervasculaire jusqu la
surface, avec des cellules dysplasiques et volumineuses (maladie de Bowen). Dysplasie et cancrisation dpassent alors 90 % des cas. En fait, si la
filiation dysplasie-carcinome intrapithlial est admise, la concomitance cancer-lsion prcancreuse est diversement apprcie, variant de 5
20 % des patients14,78.
Lsions cancreuses
Si les tumeurs bnignes linguales sont le plus souvent conjonctives, les tumeurs malignes sont en
rgle dorigine pithliale.
Carcinomes pidermodes
Les carcinomes pidermodes reprsentent plus de
90 % des tumeurs malignes de la langue, avec une
Tableau 2
Niveau
Ia
Ib
IIa
IIb
III
IVa, IVb
Va, Vb
VI
nette prdominance masculine, surtout entre 60 et

70 ans. Le bord de la langue mobile est le plus
souvent atteint, plus rarement la face infrieure ou
la face dorsale (3 5 %), plus exceptionnellement la
pointe de la langue. Les formes multicentriques
reprsentent 3 % des cas14.
Macroscopiquement, les lsions ulcro-infiltrantes ou ulcrovgtantes sont les plus communes, avec une ulcration plus ou moins large,
bords surlevs et indurs. Il sagit parfois dune
rythroplasie contours irrguliers, ou dune leucoplasie fissure et indure. Les formes vgtantes, plus rares, sont faites de verrucosits gristres,
de formations polypodes rougetres, surtout observes sur la face dorsale.
Microscopiquement, une tumeur micro-invasive ninfiltre que les couches les plus superficielles du chorion. Le carcinome invasif pntre
largement le chorion et les faisceaux musculaires. Il
peut tre diffrenci et constitu de lobules
centres kratosiques (22 % des cas), indiffrenci
ou anaplasique sans aucune kratine mais avec des
cellules arrondies dpourvues de cohsion (23 % des
cas), de diffrenciation intermdiaire associant lobules acanthosiques et plages cellulaires peu diffrencies (55 % des cas). Le carcinome verruqueux
est une forme rare, trs diffrenci, extension
souvent serpigineuse, en rgle peu lymphophile. Il
peut tre confondu avec un papillome. De mme, le
carcinome cellules fusiformes ou pseudosarcomateux est une forme trs peu diffrencie pouvant
en imposer pour un vritable sarcome14.
Les mtastases ganglionnaires cervicales (N+)
sont prsentes chez 65 70 % des patients dcds
dun carcinome lingual. Elles sont classes suivant
des groupes et sous-groupes de niveaux I VI (Tableau 2) (Fig. 2). Une atteinte bilatrale nest pas
rare (Tableaux 3, 4). Chez les patients considrs
cliniquement indemnes de mtastases ganglionnaires cervicales (N0), 34 % prsentent une ou plusieurs adnopathies envahies (N+) dont 13 % avec
Groupes et sous-groupes des adnopathies (ADP) cervicales de niveaux I VI82,83.

Foyers ganglionnaires cervicaux
ADP sous-mentales
ADP submandibulaires
ADP jugulaires suprieures, en avant du nerf accessoire (XI)
ADP jugulaires suprieures, en arrire du nerf accessoire (XI)
ADP jugulaires moyennes au-dessus du muscle omohyodien (MOM)
ADP jugulaires infrieures infra omohyodiennes en avant (IVa) et en arrire (IVb) du chef claviculaire du muscle
sterno-clido-mastodien
ADP du triangle post, suprieures (au-dessus du ventre infrieur du MOM) suivant le nerf accessoire (XI) jusqu sa
pntration trapzienne (Va).
ADP du triangle post, infrieures, en dessous du ventre infrieur du MOM, accompagnant lartre cervicale
transverse (groupe supraclaviculaire) (Vb)
ADP du compartiment central : paratrachale, prithyrodienne, prlarynge...
43
prsence dadnopathie mtastatique distance
dans 35 % des cas et de mtastases par voie hmatogne chez 58 % des sujets14,98.
Les cancers associs lors de la ncropsie sont
prsents chez 15 % des sujets contre 7 % chez ceux
de mme catgorie dge. Ils atteignent les voies
arodigestives suprieures, les bronches, le foie, le
tube digestif14.
IIb
IIa
Ib
Ia
III
Va
Vb IVb
IVa
Figure 2 Sous-groupes des niveaux ganglionnaires de I V82,83.
Tableau 3 Frquences des adnopathies cervicales mtastatiques dans les carcinomes de la langue mobile 65.
Groupes
glanglionnaires
I
II
III
IV
V
supraclaviculaire
Homolatral
(%)
37
85
15
4
1
0
Controlatral
(%)
6
9
4
1
0
0
Tableau 4 Frquences des adnopathies cervicales mtastatiques dans les carcinomes de la base de la langue65.
Groupes
glanglionnaires
I
II
III
IV
V
supraclaviculaire
Homolatral
(%)
8
88
40
9
12
4
Controlatral
(%)
1
31
7
3
2
1
plus de trois adnopathies atteintes et/ou une rupture capsulaire (R+). Chez les patients prsentant
cliniquement une adnopathie suspecte, latteinte
histologique est objective dans 70 % des
cas64,92,100.
Les mtastases viscrales touchent prfrentiellement le poumon (39 %), le foie, le squelette mais
aussi de nombreuses autres localisations (rein, surrnales, peau...). Lanalyse ncropsique de patients porteurs dun carcinome lingual montre la
Adnocarcinomes
Les adnocarcinomes sont surtout reprsents par
les carcinomes adnodes kystiques ou cylindromes
et les tumeurs mucopidermodes. Ces deux types
de tumeurs ont un pronostic pjoratif assez voisin.
Autres tumeurs
Les autres tumeurs sont toutes beaucoup plus rares : sarcome fibroblastique cellules fusiformes,
rhabdomyosarcome, schwannome malin, angiosarcome de Kaposi, mlanome malin, lymphome malin
non hodgkinien, mtastases linguales dun carcinome bronchique, utrin, mammaire ou digestif.
Mthodes de traitement
Chirurgie
Lobjectif dune chirurgie curatrice est lexrse
tumorale avec une marge de scurit suffisante, ce
qui peut tre difficile en raison de linfiltration
linguale. Le contrle celluloganglionnaire cervical
est galement primordial. Le status ganglionnaire
est lun des facteurs pronostiques les plus importants91,92.
Voie dabord
La voie dabord tient compte des impratifs dexrse carcinologique de la tumeur, des adnopathies
cervicales, de la stratgie de reconstruction. La
voie endobuccale peut tre simple ou largie selon
diverses commissurotomies labiojugales, dindications rares. Les voies externes sont nombreuses :
voie de Latischevsky et Freund, voie de SebileauCarrega, associe une section labiale infrieure
contournant la houppe mentonnire, voie bimastodienne, voie de Mac Fee, ... Lhabitude et lexprience de chaque oprateur interviennent dans ce
choix, mais les incisions avec trifurcation sont
viter67,82,83.
Tumeur primitive de la langue mobile
Une tumeur primitive de la langue mobile peut tre
opre par glossectomie partielle, emportant le
quart de lhmilangue mobile, ou par hmiglossectomie sectionnant la langue mobile sur la ligne
44
J.-M. Prades et al.
mdiane jusquau V lingual. Les tumeurs plus volumineuses ncessitent une hmi-pelvi-glossectomie
sacrifiant une hmilangue mobile et une partie du
plancher buccal34. Une glossectomie totale de la
langue mobile appele aussi glossectomie transversale antrieure stend jusqu los hyode en profondeur, mais prserve la base de la langue67. Ces
deux derniers gestes dexrse peuvent comprendre une interruption osseuse mandibulaire, imposant alors une reconstruction complexe.
Tumeur primitive de la base de la langue
Une tumeur primitive de la base de la langue peut
tre traite par buccopharyngectomie transmandibulaire conservatrice ou non vis--vis du ramus
mandibulaire, ou par buccopharyngectomie inframandibulaire, quivalent du pull-through de la cavit orale. Ces interventions permettent lexrse
dune partie ou de la totalit de la base de la
langue27. Une basiglossectomie subtotale peut tre
associe une pharyngolaryngectomie si la tumeur
envahit lhypopharynx. Pour une tumeur mdiane,
une subglosso-laryngectomie emporte une partie
de la base de la langue et ltage supraglottique.
Plus lexrse chirurgicale est mutilante pour la
base de la langue, plus la reprise de la dglutition
est compromise, quel que que soit le mode de
reconstruction. Une laryngectomie totale ou une
gastrostomie dfinitive peuvent en rsulter26,43.
Atteintes ganglionnaires
Vis--vis des aires ganglionnaires cervicales,
ltude des atteintes ganglionnaires mtastatiques
(Fig. 3, 4) souligne la frquence de lenvahissement
homolatral des groupes I et II pour les tumeurs de
la langue mobile et des groupes II et III pour celles
de la base de la langue64,91. Lextension controlatrale nest pas exceptionnelle, de mme que les
sauts de relais ganglionnaires anatomiques (skip
metastases). Le curage ganglionnaire cervical uniou bilatral peut tre de diffrents types82,83 :
le curage ganglionnaire cervical radical (radical neck dissection) inclut les groupes ganglionnaires ipsilatraux de I V, le nerf accessoire,
la veine jugulaire interne, le muscle sternoclido-mastodien et sadresse aux mtastases
ganglionnaires extensives ;
le curage ganglionnaire cervical fonctionnel
(modified radical neck dissection) inclut les
groupes ganglionnaires ipsilatraux de I V,
mais pargne le nerf accessoire et/ou la veine
jugulaire interne et/ou le muscle sternoclido-mastodien. Il est ralis pour des mtastases ganglionnaires probables ou macroscopiquement videntes qui ninfiltrent pas ces
structures non lymphatiques ;
Figure 3 Langue mobile : indications thrapeutiques T1T2 N0 et

T1T2 N1-N3 (A) et T3T4 N0 et T3T4 N1-N3 (B). CH : chirurgie ;
RT : radiothrapie externe ; CT : chimiothrapie ; Ci :curiethrapie ; CR : curage radical (CR), radical modifi (CRM), slectif
(CS), bilatral (2).
le curage ganglionnaire slectif (selective neck

dissection) inclut un ou plusieurs groupes ganglionnaires haut risque datteinte mtastatique prcoce. Sa conception repose sur la localisation de la tumeur primitive et le drainage
lymphatique anatomique prfrentiel. Il peut
tre supraomohyodien (niveaux I III), postrolatral (niveaux II V), et/ou central (niveau
VI) ;
le curage ganglionnaire cervical peut tre
tendu (extended neck dissection) une structure lymphatique, vasculaire, nerveuse ou
musculaire qui nest pas habituellement intresse par un curage cervical : une adnopathie rtropharyngienne, le nerf hypoglosse,
une artre carotide83.
Mthodes de reconstruction
Les mthodes de reconstruction de la langue doivent restaurer idalement volume, forme, sensibilit et mobilit linguale. La motricit de la langue
mobile est essentielle pour la mastication, larticulation, lhygine orale et la phase orale de la dglutition. Volume, forme et mobilit de la base de la
langue sont galement primordiaux pour la phase
pharynge de la dglutition prvenant les fausses
routes.
45
queuse, lambeau de muscle droit de labdomen
plutt rserv aux glossectomies subtotales, lambeau de tenseur de fascia lata caractris par sa
souplesse13. La prservation de la base de la langue, et la ralisation dune hyomandibulopexie
permettent dobtenir des suites fonctionnelles acceptables67.
Aprs glossectomie totale
Sans sacrifice de la mandibule, les lambeaux musculocutans libres de muscle grand droit de labdomen ou de muscle grand dorsal peuvent tre proposs. Lorsquune mandibulectomie interruptrice est
effectue notamment au niveau de larc antrieur
mandibulaire, un lambeau libre composite ostocutan de crte iliaque peut tre ralis. Les prothses mandibulaires sont habituellement peu satisfaisantes dans ces cas67.
Chirurgie laser
Figure 4 Base de la langue : indications thrapeutiques pour les

tumeurs classes T1T2 N0 et T1T2 N1-N3 (A) et T3T4 N0 et T3T4
N1-N3 (B). CH : chirurgie ; RT : radiothrapie externe ; CT :
chimiothrapie ; Ci :curiethrapie ; CR : curage radical (CR),
radical modifi (CRM), slectif (CS), bilatral (2).
Aprs lexrse dun quart de la langue mobile

Il nest pas le plus souvent ncessaire dutiliser un
lambeau distance. Plusieurs mthodes peuvent
tre employes : fermeture primaire, absence de
suture et pithlialisation par cicatrisation de seconde intention, greffe de peau paisse ou confection dun lambeau muqueux local. Les petits defects de la base de la langue peuvent bnficier
dune suture primaire ou de la translation postrieure de la langue mobile. Lorsque ces lambeaux
locaux conduisent une distorsion importante de la
langue mobile, un apport tissulaire devient ncessaire, soit par lambeau libre notamment antbrachial, soit par lambeau pdicul comme le lambeau
de muscle grand pectoral ou de muscle grand dorsal, souvent volumineux. Le lambeau de peaucier
du cou est plus fin et mallable. Ces lambeaux, une
fois cicatriss, tolrent parfaitement une irradiation postopratoire78.
Aprs hmiglossectomie
La mobilit linguale peut tre prserve en utilisant un lambeau antbrachial bilob, sparant reconstruction du plancher et de la langue : la finesse
de ce lambeau facilite la mobilisation linguale rsiduelle78. Dautres lambeaux libres ont t dcrits
pour la reconstruction linguale : lambeau de jjunum lorigine dune certaine hyperscrtion mu-
Le laser CO2 peut tre propos pour le traitement

des leucoplasies prcancreuses de la cavit buccale : douleurs intenses, cicatrisation lente, parfois
rcidive sont observes99. Son emploi a t dcrit
en complment dun geste chirurgical dexrse de
premire intention sur les berges de rsection tumorale10.
Cryothrapie
Elle utilise de trs basses tempratures pour la
destruction in situ des cellules tumorales. Son dveloppement a t initialement limit par le manque de fiabilit du contrle de la conglation et les
risques de lsion des organes de voisinage. Une
conglation rapide par de lazote liquide sous pression, suivie dun rchauffement lent est la mthodologie la plus ltale pour les cellules tumorales.
Malgr des rsultats intressants pour les carcinomes T1-T2 de la langue, en association avec un
curage ganglionnaire cervical, son application linguale reste peu dveloppe, en raison de limportance de la raction inflammatoire locale lorigine de complication respiratoire45.
Photothrapie dynamique
Elle a pour but la destruction du tissu tumoral en
deux tapes : une molcule photosensibilisante
(photofrein) est injecte par voie sanguine et se
concentre dans les cellules malignes ; un rayonnement lectromagntique laser, de longueur donde
630 nm, provoque une cytotoxicit slective.
Celle-ci est lie la production de radicaux libres
et doxygne singulet. Le traitement laser a donc
46
J.-M. Prades et al.
Elle est envisage titre exclusif, ou en association. Il faut distinguer la radiothrapie externe et la
curiethrapie. Dans tous les cas, le retentissement
de la radiothrapie sur les glandes salivaires demande une mise en tat dentaire pralable, une
protection par gouttires plombes des dents et de
la mandibule pendant lirradiation, et une prophylaxie fluore ultrieure, rduisant les risques dostoradioncrose76.
vre une dose de lordre de 45 50 Gy. Une curiethrapie de barrage , faite pour rduire le risque de
rcidive du lit dexrse tumorale, peut lui tre
prfre, dlivrant une dose quivalente, focalise, en un seul temps, avec mise en place des
vecteurs au cours de lintervention chirurgicale.
La radiothrapie peropratoire (RTPO) est une
mthode permettant lirradiation focalise, au
cours dun geste chirurgical, du lit lsionnel tumoral profond, fort potentiel de rcidive. La RTPO,
notamment applique au carcinome oropharyng
localement avanc et infiltrant la base de la langue, dlivre facilement une dose unique de 20 Gy
dans un volume-cible prcis pargnant les tissus
sains de voisinage. Une radiothrapie postopratoire lui est associe si la tumeur est traite en
premire intention89.
Radiothrapie externe
La radiothrapie externe utilise les rayonnements
de haute nergie, issus des acclrateurs linaires.
Les rayonnements les plus utiliss sont des photons
X de 4 6 mV, et des rayonnements dlectrons,
dnergie variable. Elle traite localement la tumeur
et/ou les territoires ganglionnaires de drainage.
Elle a pour but lirradiation dun volume cible tumoral macroscopique, palp ou repr par limagerie ou GTV (gross tumor volume), ainsi que les
prolongements visibles ou invisibles microscopiques
dfinissant une zone de scurit ou CTV (clinical
tumor volume) ; la conjonction des deux volumes
prcdents et les paramtres physiques des faisceaux dirradiation dfinissent un volume trait
irradi homogne ou PTV (planning treatment volume)11. La dose pour une tumeur primitive et/ou
une adnopathie en place est de 70 75 Gy en
talement classique (quatre cinq sances et 9
10 Gy par semaine). Lvolution technologique actuelle des appareils de traitement et de la dosimtrie soriente vers la radiothrapie de conformation
tridimensionnelle et la modulation dintensit des
faisceaux de rayonnements. La radiothrapie peut
tre employe seule ou potentialise par la chimiothrapie5. Elle peut galement intervenir en association avec la curiethrapie ou une intervention
chirurgicale. Lirradiation postopratoire des aires
ganglionnaires histologiquement envahies (N+) dlivre une dose de 50 Gy (45 55 Gy) en talement
classique, avec un surdosage de 10 15 Gy en cas de
rupture capsulaire (R+). Au-del de 45 Gy, le volume irradi, qui porte sur lensemble des aires
ganglionnaires cervicales, est rduit en arrire pour
protger la moelle. Des caches plombs protgent
les zones qui ne doivent pas tre irradies, comme
les arcades dentaires ou le larynx. Lirradiation
postopratoire de la loge dexrse tumorale dli-
Curiethrapie
La curiethrapie utilise les rayonnements gamma
de sources radioactives, places lintrieur du
tissu lsionnel ou sur les berges de lexrse tumorale. Liridium 192 est le radiolment de choix,
avec une nergie des photons de 380 keV et une
demi-vie de 74 jours. Il se prsente sous la forme
dun fil de 0,3 0,5 mm de diamtre, souple et
rsistant, trs maniable, scable en cas de besoin
suivant la dimension voulue. La valeur nergtique
faible de liridium 192, et surtout les techniques de
prparation non radioactives, garantissent une radioprotection efficace. La curiethrapie permet de
dlivrer une dose leve dans un petit volume bien
dlimit, de faon continue en quelques jours. La
prparation non radioactive consiste utiliser des
vecteurs inertes, sous la forme de tubes plastiques
ou de gouttires vectrices directement implants
dans le volume tumoral. Une dose est ainsi dfinie
dans un volume-cible comprenant le volume tumoral et une marge de scurit. Pour les tumeurs de la
langue mobile, les meilleurs rsultats sont obtenus
lorsque la surface traite est suprieure de 20 % la
surface tumorale76. La technique des tubes plastiques38,56,75 est surtout utilise pour les tumeurs
postrieures de la portion mobile et celles de la
base de la langue. La technique des gouttires
vectrices51, prvoit un espacement prdtermin
des lignes radio-actives pour limplantation. La dcroissance rapide de la dose au-del du volume
trait respecte au mieux les tissus sains autour de
ce volume. Cest une fois vrifies la bonne gomtrie du montage par limagerie et une dosimtrie
cohrente par calcul de doses informatis20, que
les vecteurs sont chargs avec le matriel radioactif, en gardant intacte la gomtrie initiale choisie.
Le systme dosimtrique de Paris dfinit les caractristiques du montage des implants, le nombre de
un effet photochimique et non thermique. Cette

thrapeutique encore peu dveloppe pourrait viter un traitement chirurgical pour des tumeurs
linguales de petites tailles. La photosensibilisation
est leffet secondaire le plus habituel36.
Radiothrapie
lignes, leur longueur et leur espacement selon une
disposition corrle au volume-cible. Il prvoit
techniquement un bon paralllisme des lignes radioactives, leur quidistance, leur mme activit
linique. Toujours dans ce systme, la dose est
prescrite sur lisodose 85 % de la dose de base. La
dose totale est de lordre de 60 70 Gy. Le dbit de
dose est un facteur dchec sil est trop faible, et
un facteur de ncrose sil est trop fort. Un dbit de
dose de 0,3 0,6 Gy/h est recommand55,56.
La ncrose est la complication majeure de la
curiethrapie, et ne doit pas tre confondue avec
une rcidive tumorale. Les probabilits de ncrose
varient de 5 44 % suivant la dose totale et le dbit
de dose. Cette probabilit de ncrose dpend surtout du dbit de dose, mais aussi du volume et du
sige tumoral (ncrose plus frquente pour les tumeurs du plancher buccal). La probabilit de
contrle local est significativement lie la dose
totale, au dbit de dose et au diamtre tumoral56.
La curiethrapie peut tre employe seule ou en
association avec une radiothrapie externe et/ou
aprs une intervention chirurgicale autorisant une
irradiation focalise, respectant les tissus sains
(curiethrapie dite de barrage).
Chimiothrapie
La chimiothrapie utilise seule a un rle limit
dans le traitement de premire intention des carcinomes de la langue, en dehors des carcinomes
avancs. La meilleure association est la combinaison 5-fluoro-uracile (5FU) et cisplatine. Le taux de
rgression tumorale ( 50 %) est plus lev en
chimiothrapie noadjuvante quen chimiothrapie pour rcidive. Aucune amlioration sur la survie
na pu tre dmontre78. Dans le cadre dun traitement palliatif, il est recommand de tester lefficacit dune deux polychimiothrapies. Les associations de chimioradiothrapie concomitante font
actuellement lobjet de nombreux travaux58,84.
Chimiothrapie et radiothrapie partagent la
mme cible principale quest lADN cellulaire : la
chimiothrapie permet de rduire la masse tumorale, amliorant son oxygnation et donc sa radiosensibilit ; la chimiothrapie peut modifier et
synchroniser la prolifration cellulaire dans une
phase plus radiosensible du cycle comme la phase
G2-M. Les drogues les plus utilises sont les sels de
platine, le 5FU, ltoposide, la mitomycine C, les
taxanes5. Linteraction rciproque recherche de
deux agents antitumoraux correspond un effet
supra-additif, cest--dire suprieur la somme
des effets des deux modalits appliques isolment. Cet effet est au moins dmontr in vitro pour
certaines drogues comme les sels de platine87. La
47
chimiothrapie intra-artrielle (CIA) dlivre in situ
une dose suprieure tout mode dadministration
systmique. Le cathtrisme se fait par voie fmorale (technique de Seldinger) ou par voie locale
carotidienne externe. Les carcinomes de la cavit
buccale sont des indications prfrentielles, car
leur vascularisation est entirement sous la dpendance des collatrales de lartre carotide externe.
Connue depuis 20 ans, la CIA reste une technique
difficile, rserve des quipes entranes. Les
rsultats les plus prometteurs ont t nots soit par
CIA dinduction soit par CIA associe une radiothrapie concomitante81,84.
Indications thrapeutiques et rsultats

carcinologiques
Plusieurs tudes rcentes montrent de faon significative lamlioration du contrle tumoral locorgional par une association thrapeutique, plutt
que par une mthode isole : chirurgie et radiothrapie externe ou curiethrapie, chimioradiothrapie concomitante plus rcemment9,27,47,68.
Carcinome de la langue mobile

Indications
ct de la classification TNM, des facteurs de
svrit smiologique et de la comorbidit, lapprciation du caractre infiltratif de la tumeur est
importante pour lindication thrapeutique70,95.
Tumeurs classes T1 T2 N0
Une lsion ulcro-infiltrante est plutt traite chirurgicalement avec un curage slectif cervical des
niveaux I, II et III1. Il est homolatral pour les
tumeurs des deux tiers postrieurs de la langue,
bilatral pour celles du tiers antrieur et/ou franchissant la ligne mdiane49. En effet, le curage
triangulaire supraomohyodien peut mettre en vidence des mtastases ganglionnaires occultes ou
des microadnopathies mtastatiques dans 30
70 % des cas8. Douze pour cent de ces adnopathies
mtastatiques sont en rupture capsulaire46. Une
radiothrapie complmentaire peut tre propose
sur la zone dexrse tumorale, si les recoupes
chirurgicales sont pathologiques, par curiethrapie de barrage ou radiothrapie externe. Les aires
ganglionnaires cervicales sont irradies si les adnopathies sont envahies (N+). Une lsion bien limite et/ou exophytique est plutt traite par curiethrapie avec un curage slectif cervical des
niveaux I, II et III homolatral, au cours de la mise
en place des tubes-guides ou 6 semaines aprs la
48
curiethrapie49,71. Une radiothrapie externe complmentaire est propose sur les aires ganglionnaires si les adnopathies sont envahies (N+) (Fig. 3).
Tumeurs classes T1 T2 N1-N3
Le traitement est plus volontiers chirurgical, vis-vis de la tumeur et des aires ganglionnaires dans le
mme temps opratoire. La radiothrapie complmentaire dlivre un surdosage en cas de rupture
capsulaire (R+) des adnopathies ou de recoupes
chirurgicales pathologiques. Une curiethrapie sur
la tumeur primitive est propose si la lsion est
bien limite et/ou exophytique. Un curage ganglionnaire cervical peut tre pratiqu au cours de la
mise en place des tubes guides (Fig. 3).
Tumeurs classes T3 T4 N0 ou N1-N3
Si la lsion est ulcro-infiltrante et oprable, une
hmiglossectomie, une hmi-pelvi-glossectomie ou
mme une glossectomie totale transversale antrieure conservant la base de la langue peuvent tre
ralises26,34. Un curage ganglionnaire cervical bilatral est effectu dans le mme temps en raison
de la frquence du franchissement de la ligne mdiane et de lextension ganglionnaire bilatrale
(Fig. 3). La radiothrapie complmentaire sadresse la zone dexrse tumorale par curiethrapie
de barrage ou radiothrapie externe postopratoire. Les aires ganglionnaires cervicales sont irradies si les adnopathies sont mtastatiques (N+).
Si la lsion T3 est limite et/ou exophytique, une
curiethrapie tumorale peut tre associe un
curage ganglionnaire cervical bilatral au cours de
la mise en place des tubes-guides. La radiothrapie
externe sadresse secondairement aux aires ganglionnaires cervicales envahies (N+). Si le malade
est inoprable pour des raisons gnrales ou locales, une chimioradiothrapie concomitante ou une
radiothrapie externe seule est indique.
Rsultats thrapeutiques
Chirurgie
La chirurgie tumorale et ganglionnaire exclusive de
premire intention a t une option thrapeutique
retenue par certains pour le traitement des carcinomes de la langue mobile34 : une rcidive locale a
t observe chez 15 % des patients avec une
rsection tumorale limite , cest--dire infrieure 1 cm, et 9 % chez ceux avec une rsection
suffisante, cest--dire suprieure ou gale 1 cm.
Le taux dchec locorgional a t de 27 %. La
survie spcifique 5 ans a t de 85 %34.
Chez les patients oprs dune tumeur T1-T2 N0
de la langue mobile, la rcidive rgionale varie de
24 % 47 % si aucun geste ganglionnaire nest
J.-M. Prades et al.

effectu, contre 4 % 9 % si un curage homolatral
slectif intressant les niveaux I, II et III est ralis8,19,98. Ce curage de principe amliore la survie
spcifique 5 ans de 86 % versus 55 % 98. Les
mtastases ganglionnaires de niveau IV chez les
patients porteurs dun carcinome T1-T3 N0 de la
langue mobile ne dpassent pas 4 %41.
Radiothrapie
Dans une srie de tumeurs T1 T2 traites par curiethrapie exclusive53,54, le contrle local 5 ans a
t de 87 %. La survie spcifique 5 ans a t de
90 % pour les T1 et de 71 % pour les T2 ( 3 cm).
Dans une autre srie de tumeurs T275, la curiethrapie exclusive a permis un contrle local de 89,8 %
et une survie spcifique 5 ans de 62,2 %. Le
volume tumoral et laspect macroscopique (tumeur
infiltrante versus exophytique) sont des facteurs
pronostiques classiques pour les indications et rsultats de la curiethrapie. la dose optimale de
65 70 Gy, le contrle local est meilleur pour des
tumeurs exophytiques. Une dose totale optimale et
un dbit de dose de 0,3 0,6 Gy/h donnent un bon
contrle local pour un minimum de risque de ncrose secondaire2,55,74. Dans ces conditions, la curiethrapie des tumeurs T1 T2 permet dobtenir
respectivement un contrle local dans 86 % et 80 %
des cas54,71.
Il a longtemps t prconis pour les tumeurs T2
une association radiothrapie externe et curiethrapie. Du fait dune insuffisance des doses de la
curiethrapie (30 Gy ou moins), les taux de rcidive
locale ont t suprieurs 50 %49. Pour des tumeurs
T2 N0, ont t compars un traitement par curiethrapie exclusive (70 Gy) et une association de
radiothrapie externe (45 Gy) plus curiethrapie75.
Le taux de contrle local 5 ans a t de 89,8 %
dans le groupe trait par curiethrapie seule,
contre 50,6 % dans le groupe trait par lassociation
(p = 0,00002). Le taux de survie spcifique 5 ans a
t respectivement de 62,2 % et de 34,7 %. Ces
rsultats ont t confirms dans une tude plus
rcente : le taux de contrle local 5 ans a t de
65 %, suprieur pour la curiethrapie exclusive
(82 %) par rapport la radio-curiethrapie (50 %,
p < 0,001)71.
Association chirurgie-radiothrapie
La survie 5 ans pour les tumeurs T2 a t de 61 %
aprs chirurgie, complte de radiothrapie en cas
datteinte ganglionnaire histologique ou de recoupes limites , avec 24 % dchecs locorgionaux ;
la survie a t de 53 % aprs curiethrapie, complte 6 semaines aprs par un curage ganglionnaire
de principe avec 27 % dchecs locorgionaux. Ces
deux modalits ne montrent pas de diffrence si-
gnificative, dans la mesure o les patients bnficiant de curiethrapie ont t classs N0 ou N149.
Vis--vis de tumeurs avances de la langue mobile T3 T4 plus ou moins tendues au plancher
buccal, les associations exrse tumorale et ganglionnaire suivie de radiothrapie complmentaire
permettent dobtenir une survie spcifique 5 ans
de 44 %90. Lamputation de la totalit de la langue
mobile est possible en premire intention ou en
rattrapage, prservant la base de la langue et le
larynx26,67. Les taux de survie globale 3 et 5 ans
sont respectivement de 38 % et 22 %. Globalement,
quelles que soient les associations thrapeutiques
curatives de premire intention pour les carcinomes de la langue mobile, la survie spcifique 5 ans
est de 57 %, avec un dcs en rapport avec la
tumeur dans 43 % des cas. Les mtastases distance apparaissent pour 10 % des patients, et 21 %
ont un deuxime carcinome des voies arodigestives suprieures ou des bronches90.
Carcinome de la base de la langue

Indications
Plusieurs facteurs locorgionaux sont prendre en
compte galement pour lindication thrapeutique : le stade TNM, le caractre infiltrant ou non de
la tumeur, le dficit fonctionnel potentiel dune
exrse chirurgicale de la base de la langue101.
Radiothrapie et curiethrapie sadressent prfrentiellement des tumeurs limites de la base
de la langue classes T1 T2. Pour les lsions plus
importantes, lassociation radiochirurgicale reste
lindication prfrentielle. Actuellement, les stratgies de radio-chimiothrapie concomitante sont
en cours dvaluation.
Tumeurs classes T1 T2 N0
Si la lsion est ulcro-infiltrante, une buccopharyngectomie transmandibulaire ou inframandibulaire
peut tre propose, en association avec un curage
slectif homolatral des niveaux I V. Des microadnopathies mtastatiques sont retrouves chez
61 % des patients classs N027. Une radiothrapie
complmentaire peut tre dlivre sur la zone
dexrse tumorale par curiethrapie de barrage ou radiothrapie externe postopratoire. Les
aires ganglionnaires cervicales sont irradies en cas
datteinte mtastatique (N+). Pour une lsion bien
limite et/ou exophytique, une association de radiothrapie externe et curiethrapie sur la tumeur
peut tre ralise, avec un curage slectif homolatral au cours de la mise en place des tubesguides40,85. Les contre-indications carcinologiques
dune curiethrapie basilinguale sont reprsentes
par une extension tumorale en dessous de los
49
hyode, lespace pr-piglottique, au sillon amygdaloglosse, la mandibule ou la paroi postrieure
du pharynx31 (Fig. 4).
Tumeurs T1 T2 N1-N3
Lattitude est la mme que prcdemment vis--vis
de la tumeur. Un curage radical modifi ou radical
est pratiqu, avec une radiothrapie complmentaire en cas datteinte mtastatique (N+). Le curage est bilatral si ladnopathie est controlatrale (palpable ou dcele par limagerie) ou si la
tumeur infiltre la ligne mdiane27,43. Ainsi, un curage controlatral est effectu pour 41 % des patients. Une atteinte ganglionnaire mtastatique
(N+) est prsente dans 84 % des adnopathies homolatrales, 47 % des adnopathies controlatrales27.
Tumeurs T3 T4 N0 ou N1-N3
Si la lsion est ulcro-infiltrante et oprable, une
buccopharyngectomie transmandibulaire est associe un curage slectif de niveaux I V, radical
modifi ou radical. Le curage est bilatral si les
critres prcdents sont retrouvs27,43. Une radiothrapie complmentaire peut tre dlivre sur la
zone dexrse tumorale par curiethrapie de
barrage , radiothrapie peropratoire et/ou radiothrapie externe postopratoire. Les aires ganglionnaires cervicales sont irradies en cas datteinte mtastatique (N+). Pour une tumeur non
oprable, une association de radiothrapie et curiethrapie est possible, ou une radiochimiothrapie concomitante (Fig. 4).
Rsultats thrapeutiques
Tumeurs classes T1 T2
Pour le traitement de 136 tumeurs dont 55 T1-T2 et
81 N0-N1, une tude rtrospective35 a compar
trois modalits thrapeutiques : une irradiation
externe seule avec une dose mdiane de 71 Gy, une
irradiation externe avec curiethrapie dlivrant
respectivement 50 Gy et 30 Gy, et une exrse
chirurgicale suivie dune irradiation externe dlivrant 55 Gy. Le taux de contrle local 5 ans a t
de 19 % pour le premier groupe, de 39 % pour le
second et de 32 % pour lassociation radiochirurgicale. La survie spcifique 3 ans a t respectivement de 33 %, 66 % et 72 %. Le traitement de
41 patients porteurs de tumeurs classes T1 T2 a
privilgi lassociation radiothrapie externe et
implantation diridium 192 pour les patients N0. Le
contrle local pour les lsions T1 a t de 85 %, et
de 71 % pour les T2. Le meilleur contrle local a t
observ pour des doses dlivres suprieures ou
gales 75 Gy. La survie sans rcidive 5 ans a t
de 50 %17.
50
Housset et al. (1987) ont rapport galement
leur exprience du traitement de 110 tumeurs de la
base de la langue classes T1 T2, soit par chirurgie
suivie dirradiation, soit par irradiation externe
suivie de curiethrapie, soit par irradiation externe
exclusive38. Lchec local a t observ deux fois
plus souvent chez les patients traits par irradiation externe exclusive par rapport aux deux autres
mthodes. Ce rsultat explique que la survie 5 ans
est de 50 % pour les mthodes de traitement associatives par rapport 30,5 % pour lirradiation
externe seule. Lassociation curiethrapie-radiothrapie externe pour des tumeurs T1 T2 basilinguales, bien limites et/ou exophytiques avec curage celluloganglionnaire lors de la mise en place
des cathters de curiethrapie, donne des taux de
survie globale 3 et 5 ans respectivement de 57 %
et 38 %85. Le contrle local peut tre performant :
seulement sept rcidives locales sur 68 patients
majoritairement T1 T2 traits par Harrison en
199831. Les tumeurs T1 T2 traites soit par chirurgie, soit par radiothrapie ont un taux global de
contrle local 5 ans respectivement de 83 et
89 %101.
Tumeurs classes T3 T4
Pour les tumeurs basilinguales de stade avanc, le
traitement par irradiation exclusive avec chirurgie
de rattrapage en cas dchec, a montr des rsultats trs mdiocres7,57,58. Les dcs sont lis
lchec local (58 %), les maladies intercurrentes
(15 %), les mtastases (10 %) ou un deuxime cancer
(8 %). La survie et le contrle tumoral locorgional
dpendent de trois facteurs prdictifs en analyse
multivarie : avant tout, la rgression tumorale en
fin dirradiation (p = 0,0001), dans une moindre
mesure, lge et le stade de la tumeur. Les tumeurs
T3-T4 basilinguales bnficient dun taux de
contrle local de 79 % si une association chirurgie et
radiothrapie postopratoire est effectue, contre
55 % avec la radiothrapie seule101.
Lassociation chirurgie et radiothrapie externe
complmentaire autorise une survie globale et spcifique 5 ans respectivement de 49 % et 56 %. La
survie spcifique 5 ans est de 58 % pour les
tumeurs T3 et seulement 30 % pour les tumeurs T4.
Les associations thrapeutiques offrent en rgle un
meilleur contrle locorgional que les modalits
thrapeutiques isoles : lassociation chirurgie et
radiothrapie permet un contrle locorgional dans
76 92 % des cas, par rapport une radiothrapie
autorisant un contrle locorgional pour 47 55 %
des patients27,47.
Le traitement chirurgical de premire intention
sur le site tumoral basilingual impose une rsection
mandibulaire dans 14 % des cas et une laryngecto-
J.-M. Prades et al.

mie totale dans 20 % des cas43. Bien que lexposition chirurgicale soit juge correcte, les marges de
rsection sont pathologiques dans 25 % des cas43.
Aussi, la radiothrapie intraopratoire (20 Gy) sur
le lit dexrse basilinguale, comme la curiethrapie de barrage, permet un complment de dose
leve dans un volume-cible prcis et haut risque
de rcidive. La tolrance est excellente89.
Vis--vis des tumeurs basilinguales trs volues,
une glossectomie totale associe une laryngectomie totale a t propose, avec une irradiation
externe complmentaire. Les taux de survie globale 3 et 5 ans obtenus sont respectivement de
51 et 41 %86.
Rsultats des thrapeutiques palliatives

et/ou de la chimiothrapie
La place de la chimiothrapie en association avec la
radiothrapie a t largement tudie au cours de
ces 20 dernires annes. Lassociation 5FUcisplatine est apparue comme la combinaison la
plus efficace en termes de rgression tumorale,
mais son utilisation comme chimiothrapie noadjuvante na pas montr damlioration sur la survie : la comparaison radiothrapie conventionnelle
et la mme irradiation prcde dune chimiothrapie ne dmontre aucune diffrence ni sur la survie ni sur le contrle locorgional de la tumeur
linguale7,78. Actuellement, les mta-analyses montrent que lassociation de radio-chimiothrapie
concomitante5 apparat comme lapproche la plus
prometteuse : le travail randomis de Calais (1999)
a compar chez les patients porteurs dune tumeur
oropharynge volue de stades III et IV, une radiothrapie conventionnelle (70 Gy en 35 fractions) et
la mme irradiation associe de faon concomitante une chimiothrapie de 5FU cisplatine (trois
cycles de 4 jours) : la survie globale et la survie
spcifique 3 ans ont t respectivement pour le
traitement concomitant versus la radiothrapie isole de 51 % contre 31 % et 42 % contre 20 %9. Des
rsultats de CIA dinduction ont t rapports par
lessai de lOrganisation europenne de recherche
sur le traitement des cancers (EORTC)81 ayant inclus 222 patients, et comparant chirurgie demble
versus chirurgie prcde de CIA (vincristine-blomycine) : aucune diffrence de survie na t retenue pour les carcinomes de loropharynx, en revanche pour les carcinomes de la cavit buccale, la
survie globale mdiane a t de 7 ans pour le bras
exprimental de CIA versus 3 ans. Les rsultats
prliminaires de la CIA-radiothrapie concomitante
avec du cisplatine forte dose pour des carcinomes
volus font tat de 77 % de contrle local 3 ans,
au prix dune toxicit locale importante84.
51
Rsultats des traitements de rattrapage

Les rcidives locorgionales des patients traits
pour un carcinome de la cavit buccale surviennent
prcocement : 95 % apparaissent les deux premires annes, dont 85 % la premire anne. Aprs
lchec dune radiothrapie premire (55 % des
patients traits par radiothrapie externe seule,
30 % par curiethrapie, 15 % par une association
radiothrapie externe-curiethrapie), 47 patients
porteurs dune tumeur de la langue mobile rcidive ont bnfici dune chirurgie de rattrapage,
avec ncessit dune reconstruction par un lambeau myocutan de grand pectoral dans un cas sur
deux : 17 % des oprs ont prsent une complication postopratoire, 62 % une poursuite volutive
locorgionale. Cinquante-trois pour cent des dcs
sont directement en rapport avec le carcinome
lingual. La survie spcifique 5 ans a t de 43 %103.
Lors dune rcidive locale, ou dun deuxime cancer de la base de la langue, traiter en zone
irradie, chez des sujets non oprables, une irradiation de rattrapage a t propose avec curiethrapie par implantation diridium 192 en deux
temps, permettant un contrle local de 37,5 % pour
un taux de ncrose ne dpassant pas 16 %37. Aprs
glossectomie totale, prservant la base de la langue, la survie 3 ans des patients oprs en premire intention est significativement meilleure,
avec 49 % contre 30 % pour les patients oprs aprs
chec de lirradiation67.
Facteurs pronostiques
La classification TNM associe aux facteurs de comorbidit permet dtablir un pronostic clinique au
moment du diagnostic80 (Tableaux 5, 6).
Tableau 6 Classification clinique TNM des carcinomes de la

langue mobile et survie 63 (pronostic).
Paramtres
T1, T2 versus T3, T4
N>0
Mtastases distance (M)
(p significatif < 0,05)
Valeur p
0,09479
0,0035
0,00001
2 ans est de 84 % si la tumeur basilinguale est

exophytique, contre 58 % si elle est ulcroinfiltrante (p = 0,04)10. Les facteurs de risque tumoraux proprement dits associent le caractre infiltratif de la tumeur, linvasion histologique diffuse
et les marges de rsection en dessous de 5 mm42,95.
La prsence dune limite de rsection pathologique, ou proche de linfiltration carcinomateuse,
est corrle une augmentation de la rcidive
locale (p < 0,003), mme si la survie globale est
identique. En revanche, une infiltration carcinomateuse rduit significativement la survie (p < 0,01)95.
Pour les tumeurs de la base de la langue irradies, lanalyse multivarie dmontre plusieurs
facteurs de mauvais pronostic vis--vis du contrle
locorgional et de la survie : une rgression tumorale incomplte la fin de lirradiation
(p < 0,0001), un ge infrieur 45 ans (p < 0,01), le
stade tumoral T (p < 0,03), la prsence dun carcinome peu diffrenci ou indiffrenci (p < 0,045)7.
Sur le plan pidmiologique, lge, la taille tumorale et lenvahissement ganglionnaire mtastatique sont associs un mauvais pronostic18. Nanmoins, lge seul ne doit pas constituer un facteur
dcisionnel thrapeutique pour les patients porteurs dun carcinome des voies arodigestives suprieures3.
Adnopathies
Tumeur
Laspect macroscopique tumoral apparat comme
un lment important : le contrle locorgional
Tableau 5 Symptomatologie clinique des carcinomes de la
langue mobile et rpercussions sur la survie 63 (pronostic).
Symptmes
Dysphagie
Odynophagie
Tumfaction cervicale
Trismus
Perte de poids
Maladie priodontale
Otalgie
(p significatif < 0,05)
Valeur p
0,00060
0,00072
0,00232
0,01021
0,04649
0,58220
0,24238
Le status ganglionnaire cervical est lun des facteurs pronostiques les plus importants au moment
du diagnostic. La forte incidence des mtastases
ganglionnaires occultes est souligner : chez les
patients sans adnopathie cervicale palpable suspecte (N0), 17 % classs T1 dveloppent une mtastase ganglionnaire (N+), 45 % classs T2 et 86 %
classs T3-T4. Il est donc licite deffectuer un curage ganglionnaire cervical de principe chez les
patients N062. Lextension ganglionnaire avec rupture capsulaire (N+ R+) est le facteur prdictif le
plus significatif vis--vis dune rcidive rgionale
et/ou de mtastases distance. La survie spcifique et la survie globale est de 65 % et 50 % pour les
patients N+ R-, versus 48 % et 30 % pour les patients
N+ R+. De ce fait, une optimisation thrapeutique
52
pourrait tre propose chez les patients haut
risque, comme une radio-chimiothrapie concomitante postopratoire66.
Traitement
Le risque de rcidive locale chez les patients oprs
aprs lchec dune irradiation est significativement plus important que chez les patients oprs
en premire intention : 35,5 % contre 7,4 %
(p = 0,024) pour les tumeurs T3 et T4 de la langue
mobile67.
J.-M. Prades et al.

T3-T4 plus ou moins tendues au plancher antrieur
et bnficiant dune reconstruction par lambeaux,
75 % des patients ont une voix socialement utilisable et une alimentation satisfaisante, surtout si le
traitement est effectu en premire intention 67.
La glossectomie totale associe ou non une
laryngectomie totale et une radiothrapie postopratoire demeure une option carcinologiquement
valable, mais permet galement une certaine
qualit de vie sociale et familiale chez des
patients motivs et entours86.
Conclusion
Rsultats fonctionnels et qualit de vie
Le rsultat fonctionnel idal post-thrapeutique
est lobtention dune dglutition et dune locution
normales. En fait, de nombreux patients traits
prsentent des troubles de lune ou de lautre
fonction : un tiers des malades rapportent, lors
dun autoquestionnaire, des difficults dlocution, et presque un sur deux des difficults de
dglutition, quel que soit le traitement78.
La rsection du quart de la langue mobile est
lorigine de trouble de llocution mais gne peu la
dglutition. La reconstruction par lambeaux de faible paisseur pour les tumeurs T1-T2 permet de
conserver une meilleure mobilit linguale quune
simple fermeture. Une propulsion basilinguale dficiente, consquence dune rsection chirurgicale
extensive de la base de la langue, est lorigine de
fausses routes graves. Nanmoins, chez les patients
oprs en premire intention dune rsection partielle de la base de la langue, 73 % ont un rgime
alimentaire normal, 81 % une locution comprhensible et 80 % peuvent manger en public25.
Les analyses rtrospectives de patients traits
par radiothrapie externe, curiethrapie basilinguale et curage ganglionnaire cervical auraient des
rsultats fonctionnels plus favorables que les patients oprs. Ces rsultats ne sont pas confirms
dans un travail comparatif de patients oprs et
non oprs dun carcinome de la base de la langue :
aucune diffrence statistique nest observe tant
sur le plan fonctionnel que vis--vis de la qualit de
vie, classification TNM quivalente, en raison de
limportance de la fibrose et de la xrostomie aprs
radiothrapie73.
Des analyses prospectives sont ncessaires pour
juger des diffrences de rsultats fonctionnels entre les traitements dassociation radio-chirurgical
et les stratgies de prservation dorgane27.
Aprs amputation totale de la langue mobile
prservant la base de la langue pour des tumeurs
Lpidmiologie ne montre pas de diminution vritable des cancers de la langue en Europe. Les
campagnes de prvention contre les risques alcoolotabagiques doivent donc rester actives. Les indications thrapeutiques refltent de multiples tendances : si les tumeurs de petites tailles peuvent
tre traites de faon quivalente par la radiothrapie ou la chirurgie, le traitement des lsions plus
volumineuses fait appel le plus souvent une association radio-chirurgicale. La place de la chimiothrapie reste valuer. Dans tous les cas, la
prsence dadnopathies cervicales mtastatiques
est un facteur primordial de mauvais pronostic.
Rfrences
1.
Beenken SW, Krontiras H, Maddox WA, Peters GE, Soong S,

Urist MM. T1 and T2 squamous cell carcinoma of the oral
tongue: prognostic factors and the role of elective lymph
node dissection. Head Neck 1999;21:124130.
2.
Benk V, Mazeron JJ, Grimard L, Crook J, Haddad E, Piedbois P, et al. Comparison of curietherapy versus external
irradiation combined with curietherapy in stage II squamous cell carcinomas of the mobile tongue. Radiother
Oncol 1990;18:339347.
3.
Bhattacharyya N. A matched survival analysis for squamous

cell carcinoma of the head and neck in the elderly. Laryngoscope 2003;113:368372.
4.
Bouda M, Gorgoulis VG, Kastrinakis NG, Giannoudis A,

Tsoli E, Danassi-Afentaki D, et al. High risk HPV types
are frequently detected in potentially malignant and
malignant oral lesions, but not in normal oral mucosa. Mod
Pathol 2000;13:644653.
5.
Bourhis J, Mornex F. Bases biologiques de la chimioradiothrapie. In: Mornex F, Mazeron JJ, Droz JP, Marty M,
editors. Chimioradiothrapie concomitante : prsent et
futur. Paris: Elsevier; 1999. p. 1727.
6.
Brugere J, Guenel P, Leclerc A, Rodriguez J. Differential

effects of tobacco and alcohol in cancer of the larynx,
pharynx and mouth. Cancer 1986;57:391395.
7.
Brunin F, Mosseri V, Jaulerry C. Cancer of the base of the

tongue: past and future. Head Neck 1999;21:751759.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
Byers RM, El-Naggar AK, Lee YY. Can we detect or predict

the presence of occult nodal metastases in patients with
squamous carcinoma of the oral tongue? Head Neck 1998;
20:138144.
Calais G, Alfonsi M, Bardet E. Randomized trial of radiation
therapy versus concomitant chemotherapy and radiation
therapy for advanced stage oropharynx carcinoma. J Natl
Cancer Inst 1999;91:20812086.
Carruth JA. Resection of the tongue with the carbon dioxide laser: 100 cases. J Laryngol Otol 1985;99:887889.
Chavaudra J, Bridier A. Dfinition des volumes en radiothrapie externe : rapports ICRU 50 et 62. Cancer Radiother 2001;5:472478.
Chen JK, Eisenberg E, Krutchkoff DJ. Changing trends in
oral cancer in the United States, 1935 to 1985: a Connecticut study. J Oral Maxillofac Surg 1991;49:11521158.
Cheng N, Shou B, Zheng M. Microneurovascular transfer of
the tensor fascia lata musculocutaneous flap for reconstruction of the tongue. Ann Plast Surg 1994;33:136141.
Chomette G, Auriol M. Lsions prcancreuses et cancers
de la langue. Tumeurs malignes de la langue. In: LerouxRobert J, Poncet P, editors. Les cancers de la langue
Rapport du XVe congrs de la socit franaise de carcinologie cervico-faciale. Paris: Masson; 1983. p. 925.
Combelles R, Chevrel JP. La cavit orale. In: Chevrel JP,
Fontaine C, editors. Anatomie clinique tte et cou. Paris:
Springer-Verlag; 1996. p. 87103.
Crecco M, Vidiri A, Vigili MG. The magnetic resonance
estimation of the T parameter in the staging of tumors of
the oral cavity and tongue. A correlation with postoperative data and prelimary echotomographic experience.
Radiol Med 1994;87:452459.
Crook JM, Mazeron JJ, Marinello G, Martin M, Raynal M,
Calitchi E, et al. Combined external irradiation and interstitial implantation for T1 and T2 epidermoid carcinomas
of base of tongue: the Creteil experience (1971-1981). Int
J Radiat Oncol Biol Phys 1988;15:105114.
Davidson BJ, Root WA, Trock BJ. Age and survival from
squamous cell carcinoma of the oral tongue. Head Neck
2001;23:273279.
Dias FL, Kligerman J, Matos de Sa G. Elective neck dissection versus observation in stage I squamous cell carcinomas
of the tongue and floor of the mouth. Otolaryngol Head
Neck Surg 2001;125:2329.
Dutreix A, Marinello G. The Paris system. In: Pierquin B,
Wilson JF, Chassagne D, editors. Modern brachytherapy.
New York: Masson; 1987. p. 2542.
Fatterpekar GM, Delman BN, Shroff MM. Distension technique to improve computed tomographic evaluation of oral
cavity lesions. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2003;129:
229232.
Firth NA. Marijuana use and oral cancer: a review. Oral
Oncol 1997;33:398401.
Foehrenbach H, Conessa C, Maszelin P. Tomographie par
mission de positons en oncologie de la tte et du cou. Ann
Franceschi S, Levi F, Lucchini F. Trends in cancer mortality
in yound adults in Europe, 1955-1989. Eur J Cancer 1994;
30A:20962118.
Friedlander P, Caruana S, Singh B. Functional status after
primary surgical therapy for squamous cell carcinoma of
the base of the tongue. Head Neck 2002;24:111114.
Gehanno P, Guedon C, Barry B. Advanced carcinoma of the
tongue: total glossectomy without total laryngectomy.
Review of 80 cases. Laryngoscope 1992;102:13691371.
Gourin CG, Johnson JT. Surgical treatment of squamous
cell carcinoma of the base of tongue. Head Neck 2001;23:
653660.
53
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
Grady D, Greene J, Daniels TE. Oral mucosal lesions found

in smokeless tobacco users. J Am Dent Assoc 1990;121:
117123.
Grandis JR, Tweardy DJ, Melhem MF. Asynchronous modulation of transforming growth factor alpha and epidermal
growth factor receptor protein expression in progression of
premalignant lesions to head and neck squamous cell carcinoma. Clin Cancer Res 1998;4:1320.
Guo Z, Yamaguchi K, Sanchez-Cespedes M. Allelic losses in
Ora Test-directed biopsies of patients with prior upper
aerodigestive tract malignancy. Clin Cancer Res 2001;7:
19631968.
Harrison LB, Lee HJ, Pfister DG. Long-term results of
primary radiotherapy with/without neck dissection for
squamous cell cancer of the base of tongue. Head Neck
1998;20:668673.
Helbig M, Flechtenmacher C, Hansmann J. Intraoperative
B-Mode endosonography of tongue carcinoma. Head Neck
2001;23:233237.
Hermanek P, Hutter RV, Sobin LH. TNM Atlas UICC. Paris:
Springer-Verlag; 1998. p. 721.
Hicks Jr WL, North Jr JH, Loree TR, Maamoun S, Mullins A,
Orner JB, et al. Surgery as a single modality therapy for
squamous cell carcinoma of the oral tongue. Am J Otolaryngol 1998;19:2428.
Hoffstetter S, Malissard L, Pernot M, Luporsi E, Peiffert D,
Lapeyre M. tude rtrospective dune srie de 136 carcinomes pidermodes de la base de langue traits au centre
Alexis Vautrin de 1978 1992. Bull Cancer Radiother
1996;83:9096.
Hopper C. The role of photodynamic therapy in the management of oral cancer and precancer. Eur J Cancer B
Oral Oncol 1996;32B:7172.
Housset M, Baillet F, Delanian S, Brunel P, Maulard C,
Michel-Langlet P, et al. Split course interstitial brachytherapy with a source shift: the results of a new iridium
implant technique versus single course implants for salvage irradiation of base of tongue cancers in 55 patients.
Int J Radiat Oncol Biol Phys 1991;20:965971.
Housset M, Baillet F, Dessard-Diana B, Martin D, Miglianico L. A retrospective study of three treatment techniques for T1-T2 base of tongue lesions: surgery plus postoperative radiation, external radiation plus interstitial
implantation and external radiation alone. Int J Radiat
Oncol Biol Phys 1987;13:511516.
Johnson NW, Warnakulasuriya SA, Tavassoli M. Hereditary
and environmental risk factors;clinical and laboratory risk
markers for head and neck, especially oral cancer and
precancer. Eur J Cancer Prev 1996;5:517.
Kaylie DM, Stevens Jr KR, Kang MY. External beam radiations followed by planned neck dissection and brachytherapy for base of tongue squamous cell carcinoma.
Laryngoscope 2000;110:16331636.
Khafif A, Lopez-Garza JR, Medina J. Is dissection of level IV
necessary in patients with T1-T3 N0 tongue cancer? Laryngoscope 2001;111:10881090.
Kirita T, Okabe S, Izumo T. Risk factors for the postoperative local recurrence of tongue carcinoma. J Oral Maxillofac Surg 1994;52:149154.
Kraus DH, Vastola AP, Huvos AG. Surgical management of
squamous cell carcinoma of the base of the tongue. Am J
Surg 1993;166:384388.
Leipzig B, Zellmer JE, Klug D. The role of endoscopy in
evaluating patients with head and neck cancer. A multiinstitutional prospective study. Arch Otolaryngol 1985;
111:589594.
Li ZY. Cryosurgery in 50 cases of tongue carcinoma. J Oral
Maxillofac Surg 1991;49:504506.
54
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
J.-M. Prades et al.

Lyddiatt DD, Robbins KT, Byers RM. Treatment of stage I
and II oral tongue cancer. Head Neck 1993;15:308312.
Machtay M, Perch S, Markiewicz D. Combined surgery and
postoperative radiotherapy for carcinoma of the base of
tongue: analysis of treatment outcome and prognostic
value of margin status. Head Neck 1997;19:494499.
Madison MT, Remley KB, Latchaw RE. Radiologic diagnosis
and staging of head and neck squamous cell carcinoma.
Radiol Clin North Am 1994;32:163181.
Mamelle G, Haie-Meder C, Lusinchi A. Bilan des carcinomes
pidermodes T2 de la langue. Exprience de lInstitut
Gustave Roussy. In: Pessey JJ, editor. Acquisitions et
controverses en carcinologie cervico-faciale. Paris: EDK;
2000. p. 111118.
Mao L, Lee JS, Fan YH. Frequent microsatellite alterations
at chromosomas 9p21 and 3p14 in oral premalignant
lesions and their value in cancer risk assessment. Nat Med
1996;2:682685.
Marinello G, Wilson JF, Pierquin B. The guide gutter or loop
techniques of interstitial implantation and the Paris system of dosimetry. Radiother Oncol 1985;4:265273.
Martin IC, Kerawala CJ, Reed M. The application of toluidine blue as a diagnostic adjunct in the detection of
epithelial dysplasia. Oral Surg Med Oral Pathol Radiol
Endod 1998;85:444446.
Mazeron JJ, Crook JM, Benck V, Marinello G, Martin M,
Raynal M, et al. Iridium-192 implantation of T1 and T2
carcinomas of the mobile tongue. Int J Radiat Oncol Biol
Phys 1990;19:13691376.
Mazeron JJ, Crook JM, Marinello G, Walop W, Pierquin B.
Prognostic factors of local outcome for T1-T2 carcinomas
of oral tongue treated by iridium 192 implantation. Int J
Radiot Oncol Biol Phys 1990;19:281285.
Mazeron JJ, Simon JM, Le Pechoux C, Crook JM, Grimard L,
Piedbois P, et al. Effect of dose rate on local control and
complications in definitive irradiation of T1-2 squamous
cell carcinomas of mobile tongue and floor of mouth with
interstitial iridium 192. Radiother Oncol 1991;21:3947.
Mazeron JJ, Simon JM, Noel G. Comment optimiser les
rsultats de la curiethrapie des carcinomes pidermodes
de la langue mobile?. In: Pessey JJ, editor. Acquisitions et
controverses en carcinologie cervico-faciale. Paris: EDK;
2000. p. 140144.
Mendenhall WM, Parsons JT, Stringer SP. T2 oral tongue
carcinoma treated with radiotherapy: analysis of local
control and complications. Radiother Oncol 1989;16:
275281.
Mendenhall WM, Stringer SP, Amdur RJ, Hinerman RW,
Moore-Higgs GJ, Cassisi NJ. Is radiation therapy a preferred
alternative to surgery for squamous cell carcinoma of the
base of tongue? J Clin Oncol 2000;18:3542.
Menegoz F, Lesech JM, Rame JP, Reyt E, Bauvin E,
Arveux P, et al. Les cancers de la lvre, de la cavit
buccale et du pharynx en France : incidence, mortalit et
tendance (priode 1975-1995). Bull Cancer 2002;89:
419429.
Miller CS, Johnstone BM. Human papillomavirus as a risk
factor for oral squamous cell carcinoma: a meta-analysis
1982-1997. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radio
Endod 2001;91:622635.
Minnetti M, Misiti A, Palmeggiani F. Assessment with magnetic resonance imaging of response to radiotherapy for
tongue and mouth floor tumors. Radiol Med 1996;92:
624628.
Mitchell R, Crighton LE. The management of patients with
carcinoma of the tongue. Br J Oral Maxillofac Surg 1993;
31:304308.
63.
64.
65.
66.
67.
68.
69.
70.
71.
72.
73.
74.
75.
76.
77.
78.
79.
80.
Mork J, Lie AK, Glattre E, Hallmans G, Jellum E, Koskela P, et al. Human papillomavirus infection as a risk
factor for squamous-cell carcinoma of the head and neck.
N Engl J Med 2001;344:11251131.
Mukherji SK, Armao D, Joshi VM. Cervical nodal metastases
in squamous cell carcinoma of the head and neck: what to
expect. Head Neck 2001;23:9951005.
Myers JN, Elkins T, Roberts D, Byers RM. Squamous cell
carcinoma of the tongue in young adults: increasing incidence and factors that predict treatment outcomes. Otolaryngol Head Neck Surg 2000;122:4451.
Myers JN, Greenberg JS, Mo V. Extracapsular spread. A
significant predictor of treatment failure in patients with
squamous cell carcinoma of the tongue. Cancer 2001;92:
30303036.
Nallet E, Ameline E, Moulonguet L. Cancers T3 et T4 de la
cavit buccale, traitement chirurgical par amputation de
la langue mobile. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2001;
118:7479.
Nisi KW, Foote RL, Bonner JA. Adjuvant radiotherapy for
squamous cell carcinoma of the tongue base: improved
local-regional disease control compared with surgery
alone. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1998;41:371377.
Ogden GR, Kiddie RA, Lunny DP. Assessment of p53 protein
expression in normal, benigns and malignant oral mucosa.
J Pathol 1992;166:389394.
Ogura I, Amagasa T, Miyakura T. Correlation between
tumor consistency and cervical metastasis in tongue carcinoma. Head Neck 2000;22:229233.
Peiffert D, Hoffstetter S, Lapeyre M. La curiethrapie des
cancers T2 de la langue mobile. Acquisitions et controverses en carcinologie cervico-faciale. Paris: JJ Pessey. EDK;
2000. p. 129134.
Peri S, Montravers F, Kerrou K. Fluorodeoxyglucose imaging using a coincidence gamma camera to detect head and
neck squamous cell carcinoma and response to chemotherapy. Ann Otol Rhinol Laryngol 2002;111:763771.
Perlmutter MA, Johnson JT, Snyderman CH. Functional
outcomes after treatment of squamous cell carcinoma of
the base of the tongue. Arch Otolaryngol Head Neck Surg
2002;128:887891.
Pernot M, Luporsi E, Hoffstetter S. Complications following
definitive irradiation of the oral cavity and the oropharynx
(in a series of 1134 patients). Int J Radiat Oncol Biol Phys
1997;37:577585.
Pernot M, Malissard L, Aletti P, Hoffstetter S, Forcard JJ,
Bey P. Iridium-192 brachytherapy in the management of
147 T2N0 oral tongue carcinomas treated with irradiation
alone: comparison of two treatment techniques. Radiother
Oncol 1992;23:223228.
Pernot M, Malissard L, Hoffstetter S, Luporsi E, Peiffert D,
Aletti P, et al. The study of tumoral, radiobiological and
general health factors that influence results and complications in a series of 448 oral tongue carcinomas treated
exclusively by irradiation. Int J Radiat Oncol Biol Phys
1994;29:673679.
Pitman KT, Johnson JT, Wagner RL, Myers EN. Cancer of
the tongue in patients less than forty. Head Neck 2000;22:
297302.
Prince S, Bailey BM. Squamous carcinoma of the tongue:
review. Br J Oral Maxillofac Surg 1999;37:164174.
Pugliano FA, Piccirillo JF, Zequeira MR. Clinical-severity
staging system for oral cavity cancer: five-year survival
rates. Otolaryngol Head Neck Surg 1999;120:3845.
Ribeiro KC, Kowalski LP, Latorre MR. Impact of comorbidity, symptoms and patients characteristics on the prognosis of oral carcinomas. Arch Otolaryngol Head Neck Surg
2000;126:10791085.
81.
82.
83.
84.
85.
86.
87.
88.
89.
90.
91.
Richard JM, Kramar A, Molinari R, Lefebvre JL, Blanchet F,

Jortay A, et al. Randomised EORTC head neck cooperative
group trial of preoperative intra-arterial chemotherapy in
oral cavity and oropharynx carcinoma. Eur J Cancer 1991;
27:821827.
Robbins KT, Clayman G, Levine PA, Medina J, Sessions R,
Shaha A, et al. Neck dissection classification update: revisions proposed by the American head and neck society and
the American academy of otolaryngology - head and neck
surgery. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002;128:
751758.
Robbins KT, Wong FS, Kumar P, Hartsell WF, Vieira F,
Mullins B, et al. Efficacy of targeted chemoradiation and
planned selective neck dissection to control bulky nodal
disease in advanced head an neck cancer. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1999;125:670675.
Robbins KT. Classification of neck dissection: current concepts and futurs considerations. Otolaryngol Clin 1998;31:
639655.
Robertson ML, Gleich LL, Barrett WL, Gluckman JL. Base of
tongue cancer: survival function and quality of life after
external-beam irradiation and brachytherapy. Laryngoscope 2001;111:13621365.
Ruhl CM, Gleich LL, Gluckman JL. Survival, function, and
quality of life after total glossectomy. Laryngoscope 1997;
107:13161321.
Scalliet P, De Pooter C, Hellemans PW, De Bruijn EA, van
Oosterom AT. Interactions entre le carboplatine, le cisplatine et les rayonnements ionisants dans une ligne
cellulaire humaine de cancer ovarien. Cancer Radiother
1999;3:3038.
Schantz SP, Yu GP. Head and neck cancer incidence trends
in young Americans, 1973-1997 with a special analysis for
tongue cancer. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002;
128:268274.
Schmitt T, Prades JM, Favrel V, Mayaud R, Puel G, Barbet N, et al. IORT for Locally Advanced Oropharyngeal
Carcinomas with Major Extension to the Base of the
Tongue: 5-year results of a prospective study. Front Radiat
Ther Oncol 1997;31:117121.
Sessions DG, Spector GJ, Lenox J, Haughey B, Chao C,
Marks J. Analysis of treatment results for oral tongue
cancer. Laryngoscope 2002;112:616625.
Shah JP, Andersen PE. Evolving role of modifications in
neck dissection for oral squamous carcinoma. Br J Oral
55
92.
93.
94.
95.
96.
97.
98.
99.
100.
101.
102.
103.
104.
Shaw JP. The patterns of cervical lymph mode metastasis

from squamous carcinoma of the oral cavity. Cancer 1990;
66:109113.
Shima K, Kobayashi I, Saito I. Incidence of human papilloma virus 16 and 18 infections and p53 mutations in
patients with oral squamous cell carcinoma in Japan. Br J
Oral Maxillofac Surg 2000;38:445450.
Sigal R, Zagdanski AM, Schwaab G, Bosq J, Auperin A,
Laplanche A, et al. CT and MR imaging of squamous cell
carcinoma of the tongue and floor of the mouth. Radiographics 1996;16:787810.
Spiro RH, Guillamondegui Jr O, Paulino AF, Huvos AG.
Pattern of invasion and margin assessment in patients with
oral tongue cancer. Head Neck 1999;21:408413.
Stoeckli SJ, Steinert H, Pfaltz M, Schmid S. Is there a role
for positron emission tomography with 18 F-Fluorodeoxyglucose in the initial staging of nodal negative oral and
oropharyngeal squamous cell carcinoma. Head Neck 2002;
24:345349.
Stuckensen T, Kovacs AF, Adams S, Baum RP. Staging of the
neck in patients with oral cavity squamous cell
carcinomas: a prospective comparison of PET, ultrasound,
CT and MRI. J Craniomaxillofac Surg 2000;28:319324.
Takagi M, Kayano T, Yamamoto H. Causes of oral cancer
treatment failures. Cancer 1992;69:10811086.
Tradati N. Rsultats distance du traitement des leucoplasies de la cavit buccale par laser CO2. In: Brugre J,
Szpirglas H, editors. Lsions pr-cancreuses des
muqueuses des voies aro-digestives suprieures. Actualits de carcinologie cervico-faciale. Paris: Masson; 1994.
p.n19.
Van den Brekel MW, Van der Waal I, Meijen CJ. The
incidence of micrometastasis in neck dissection specimen
obtained from elective neck dissections. Laryngoscope
1996;106:987991.
Weber RS, Gidley P, Morrison WH, Peters LJ, Hankins P,
Wolf P, et al. Treatment selection for carcinoma of the
base of the tongue. Am J Surg 1990;160:415419.
Williams HK. Molecular pathogenesis of oral squamous
carcinoma. J Clin Pathol Mol Pathol 2000;53:165172.
Yuen AP, Wei WI, Lam LK, Ho WK, Kwong D. Results of
surgical salvage of locoregional recurrence of carcinoma of
the tongue after radiotherapy failure. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1997;106:779782.
Zhang ZF, Morgenstern H, Spitz MR, Tashkin DP, Yu GP,
Marshall JR, et al. Marijuana use and increased risk of
squamous cell carcinoma of the head and neck. Cancer
Epidemiol Biomarkers Prev 1999;8:10711073.
Manifestations oto-rhino-laryngologiques
des hmopathies de ladulte
ENTs manifestations and hemopathies
M.-D. Brette (Praticien hospitalier) *, J.-P. Monteil (Professeur des
Universits, praticien hospitalier)
Service ORL et chirurgie maxillo-faciale du Professeur Monteil, hpital Saint-Louis,
1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France
MOTS CLS
Hmopathies
malignes ;
Lymphomes ;
Mylodysplasies ;
Sida ;
Dficits immunitaires ;
Mononuclose
infectieuse ;
Troubles de
lhmostase
Rsum Les manifestations oto-rhino-laryngologiques sont frquentes au cours des hmopathies malignes ou bnignes. Rvlatrices ou non de la maladie, elles sont rarement
vocatrices par leur seul aspect clinique car non spcifiques. Un bilan hmatologique
simple, orient par lexamen clinique, de mme que des examens anatomopathologiques,
permettent den prciser ltiologie ou de les rapporter lhmopathie connue. Les
auteurs dcrivent successivement les hmopathies malignes, notamment les lymphomes
non hodgkiniens et la maladie de Hodgkin, les maladies bnignes des globules blancs quil
sagisse des agranulocytoses ou des dficits immunitaires constitutionnels ou acquis, les
hmoglobinopathies et les troubles de lhmostase. Le bilan et les traitements sont en
rgle assurs par les hmatologistes.
KEYWORDS
ENTs manifestations;
Lymphoma;
Plasmocytoma;
AIDS;
Humoral
immunodeficiency;
Infectious
mononucleosis;
Hemoglobinopathies
Abstract The association of ENTs manifestations and hemopathies is common, but the
symptoms are not specific. The diagnostic is based on clinical features, biological data
and histopathological findings. The authors describe the hemopathies with ENTsigns
(diagnosis, prognosis, treatment): the malignant hemopathies, non Hodgkin lymphomas,
Hogkindisease, leukemia, plasmocytoma ...; benign disorders of the myeloid series,
neutropenia, congenital or acquired immunodeficiencies, infectious mononucleosis ...;
hemoglobinopathies, thalassemia, sickle disease; bleeding disorders, Willebrands disease, haemophilia, thrombopathies secondary to aspirin ... A hematologic committe is
required for the management of the biological and therapeutic approach.
Introduction
Quil sagisse dhmopathies bnignes ou malignes,
la symptomatologie est polymorphe, non spcifique. Les manifestations oto-rhino-laryngologiques
(O.R.L.) sont parfois inaugurales, posant le problme de leur tiologie, do limportance den
doi: 10.1016/S1762-5688(03)00004-6
connatre les diffrents aspects afin dorganiser au

mieux la prise en charge, mais elles peuvent tre
dcouvertes lors du bilan dune hmopathie
connue. Le diagnostic peut tre orient par des
arguments pidmiologiques et cliniques, mais
lexamen anatomopathologique et le bilan hmatologique restent dcisifs. Le bilan et le traitement
sont dans la grande majorit des cas assurs par les
spcialistes hmatologistes.
Manifestations oto-rhino-laryngologiques des hmopathies de ladulte
Hmopathies malignes
Lymphomes non hodgkiniens (LNH)
Prolifrations malignes du tissu lymphode, les LNH
sobservent tout ge, mais lge mdian de survenue se situe vers 55 ans20; lhomme est plus
touch que la femme, avec un sex-ratio de 1,819.
Parmi lensemble des cancers de la tte et du cou,
les LNH viennent en seconde position aprs les
carcinomes pidermodes. Les dficits immunitaires congnitaux, ou acquis aprs transplantation
cardiaque ou rnale avec traitement immunosuppresseur, favorisent la survenue de LNH.
Latteinte ORL concerne en priorit lanneau de
Waldeyer et les aires ganglionnaires cervicales18,
plus rarement42 les glandes salivaires26,31, la thyrode30,76, les sinus8,25.
Les lymphomes de lanneau de Waldeyer sont
pratiquement toujours des LNH. Les LNH primitifs
de lanneau de Waldeyer reprsentent environ 10 %
de tous les LNH. Ils sont localiss, par ordre de
frquence dcroissante20,23,63, lamygdale palatine (de 30 65 %), au nasopharynx (de 25 35 %),
lamygdale linguale (de 3 10 %) ; latteinte
multiple se voit dans prs de 5 % des cas et, en cas
de lymphome amygdalien, latteinte est bilatrale
dans 10 % des cas.
Clinique
Les signes dappel et les signes cliniques dpendent
de la localisation.
LNH ganglionnaire cervical : les adnopathies
sont habituellement fermes, mobiles, indolores,
multiples.
LNH du cavum : les signes dappel sont non
spcifiques, identiques ceux de toutes les tumeurs du cavum, rhinologiques dune part avec
obstruction nasale, pistaxis, otologiques dautre
part en rapport avec un dysfonctionnement de la
trompe dEustache. Lexamen montre une tumeur
ple ou violace, molle, limite au cavum ou tendue aux orifices tubaires ou aux choanes.
LNH nasosinusien8 : les signes rvlateurs sont
nasosinusiens non spcifiques, obstruction nasale,
rhinorrhe, pistaxis, ou oculaires, exophtalmie,
diplopie, ophtalmoplgie15. Le scanner montre une
opacit sinusienne avec ou sans lyse osseuse.
LNH parotidien : il se prsente sous forme dune
tumeur ferme parotidienne.
Les LNH primitifs non ganglionnaires saccompagnent dadnopathies satellites dans la moiti des
cas et de signes gnraux dans 20 % des cas23.
Diagnostic59
Si la ponction cytologique peut permettre dorienter le diagnostic, sa ngativit ne lexclut pas, mais
57
seule la biopsie permet daffirmer le diagnostic.

Une partie du prlvement est fixe dans du liquide
de Bouin pour tre incluse en paraffine, une partie
est congele pour ltude immuno-histo-chimique,
pour des tudes cytogntiques et/ou molculaires. Ces diffrentes tudes permettent de dfinir le
LNH selon la Revised European American Lymphoma Classification (REAL classification) (Tableau 1). Au plan pratique, ces diffrentes formes
peuvent tre classes selon la prsentation clinique
initiale et lesprance de vie (Tableau 2).
lanneau de Waldeyer, il sagit dans la majorit
des cas (84 % selon Ezzat et al.20) de lymphomes
diffus grandes cellules B.
Bilan dextension59
Linterrogatoire recherche des signes gnraux
(amaigrissement suprieur 10 % du poids du corps
au cours des 6 derniers mois ; sueurs nocturnes
abondantes obligeant changer le linge ; fivre
suprieure 38 C pendant au moins 15 jours sans
infection documente ; index dactivit ou performans status [PS]) et des facteurs de risque
(immunodficience congnitale ou acquise, traitements immunosuppresseurs, maladies autoimmunes, tels une thyrodite de Hashimoto, un
syndrome de Sjogren, etc., infections par le virus
human T-cell lymphoma virus 1 et le virus
dEpstein-Barr [EBV]29, manipulation de pesticides,
insecticides, etc.).
Toutes les aires ganglionnaires doivent tre palpes ; une hpatosplnomgalie doit tre recherche.
La biopsie mdullaire est systmatique, de
mme que la radiographie thoracique, ou mieux le
scanner thoraco-abdomino-pelvien la recherche
dadnopathies profondes. En cas de lymphome de
MALT, la fibroscopie digestive est galement systmatique, de mme quen cas datteinte amygdalienne (20 % datteinte digestive associe latteinte amygdalienne selon Hanna et al.23).
Lexamen du liquide cphalorachidien est systmatique chez lez patients porteurs dun lymphome
agressif.
Au plan biologique, lhmogramme recherche
des signes dinsuffisance mdullaire, une cytopnie
auto-immune. Le dosage de la lacticodshydrognase (LDH) et celui de la bta-2-microglobuline,
toutes deux corrles la masse tumorale, sont
effectus de principe pour leur valeur pronostique.
Un bilan hpatique perturb oriente vers une atteinte spcifique.
Au terme de ce bilan, on peut identifier un
certain nombre dlments pronostiques pjoratifs24,50 :
les lymphomes de la ligne T, les lymphomes
diffus grandes cellules, les lymphomes
58
M.-D. Brette, J.-P. Monteil
Tableau 1 Revised European American Lymphoma Classification (REAL classification) des lymphomes malins (1994)
Tableau 2 Regroupement clinique des lymphomes malins

(selon Sebahoun59)
Pour les lymphomes cellules B

Lymphomes prcurseurs B
- lymphome/leucmie lymphoblastique
Lymphomes cellules B priphriques
- leucmie lymphode chronique B, leucmie
prolymphocytaire B
- lymphome petits lymphocytes
- lymphome lymphoplasmocytaire, immunocytome
- lymphome du manteau
- lymphome cellules centrofolliculaires, folliculaires ;
petites cellules, mixte petites et grandes cellules,
grandes cellules
- lymphome cellules centrofolliculaires diffus, petites
cellules
- lymphome de la zone marginale
- ganglionnaire : cellules B mononcytodes
- extraganglionnaire : lymphome MALT
- lymphome de la zone marginale splnique avec ou sans
lymphocytes villeux
- leucmie tricholeucocytes
- mylome, plasmocytome
- lymphome diffus grandes cellules, lymphome mdiastinal
primitif grandes cellules B
- lymphome de Burkitt
- lymphome de haut grade de malignit type Burkitt
Pour les lymphomes cellules T/NK
Lymphomes prcurseurs T
- lymphome/leucmie lymphoblastique T
Lymphomes T priphriques
- leucmie lymphode chronique T, leucmie
prolymphocytaire T
- leucmie grands lymphocytes granuleux : T ou NK
- mycosis fungode, syndrome de Szary
- lymphomes T priphriques sans spcificit :
- cellules de taille moyenne, mixtes cellules moyennes et
grandes
- grandes cellules, cellules lymphopithliodes
- lymphomes T priphriques, variants spcifiques :
- lymphome T angio-immunoblastique
- lymphome angiocentrique
- lymphome intestinal cellules T (avec ou sans
entropathie)
- lymphome hpatosplnique cellules T gamma delta
- lymphome T du pannicule sous-cutan
- lymphome/ leucmie T de ladulte (human T-cell
lymphoma virus1+)
- lymphome anaplasique grandes cellules CD 30+, T ou nuls
- lymphome anaplasique grandes cellules type Hodgkin
Formes indolentes (survie non traite en annes)

Lymphomes/leucmies dissmines
- phnotype B
- leucmie lymphode chronique et leucmie
prolymphocytaire B, lymphome lymphocytique
- lymphome lymphoplasmocytaire
- leucmie tricholeucocytes
- lymphome de la zone marginale splnique
- lymphome splnique lymphocytes villeux
- phnotype T
- leucmie lymphode chronique et leucmie
prolymphocytaire T
- leucmie grands lymphocytes grains
Lymphomes extraganglionnaires
- phnotype B : lymphome de la zone marginale, MALT
- phnotype T : mycosis fungode
Lymphomes ganglionnaires (phnotype B)
- lymphome de la zone marginale
- lymphome folliculaire
- lymphome du manteau
Formes agressives (survie non traite en mois)
Phnotype B
- lymphome diffus grandes cellules
Phnotype T
- lymphomes anaplasiques grandes cellules
- lymphomes T priphriques
Formes hautement agressives (survie non traite en
semaines)
Phnotype B
- lymphome de Burkitt :
- lymphome/ leucmie lymphoblastique B
Phnotype T
- lymphome/ leucmie T de ladulte human T-cell lymphoma
virus1+
- lymphome/ leucmie lymphoblastique T
grandes cellules anaplasiques, les lymphomes

lymphoblastiques et les lymphomes de Burkitt ;
les anomalies des chromosomes 6, 7 et 17 ;
le sige de latteinte ;
un stade III ou IV ;
un ge suprieur 60 ans ;
une infection par le virus de limmunodficience humaine (VIH)79 ;
un volume de la plus grosse masse48, 50 suprieur 5 cm3 ;

un envahissement mdullaire, des localisations
neurologiques ;
un taux lev de LDH ou un taux de bta-2microglobuline suprieur 3 mg/l.
Lindex pronostique international, qui prend en
compte cinq de ces facteurs (ge > 60 ans, PS > 2,
stade III ou IV, taux lev de LDH, prsence de plus
dune localisation extraganglionnaire) permet de
sparer les patients au profil volutif diffrent et
dadapter la thrapeutique des lymphomes agressifs.
Traitement2,20,23,45
Il repose sur la chimiothrapie qui, pour les lymphomes agressifs, donne des taux de rponse complte
dans 40 85 % et des survies 5 ans comprises entre
35 et 65 %. En cas de LNH primitifs extraganglionnaires, la radiothrapie sur les territoires ganglionnaires atteints y est gnralement associe car il

semble que cette association amliore significativement le pronostic2,45,53. On adjoint ventuellement ces traitements la greffe de cellules souches
priphriques et dautres thrapeutiques tels linterfron alpha, des anticorps monoclonaux, etc.
Maladie de Hogkin (MDH)

Sil sagit dune hmopathie frquente, latteinte
ORL est relativement rare et la MDH primitive de
lanneau de Waldeyer est exceptionnelle (1 % des
cas). Les localisations secondaires seraient plus
frquentes.
Clinique
Les adnopathies cervicales constituent la circonstance de dcouverte la plus frquente.
Diagnostic59
Le diagnostic positif repose sur lexamen histologique dune biopsie chirurgicale dune adnopathie
ou dun tissu infiltr. Le diagnostic histologique
repose sur lassociation de cellules de Sternberg
exprimant les anticorps CD30 et CD15 une destruction partielle ou totale de larchitecture ganglionnaire. Aujourdhui, seuls les types 2 et 3 de la
classification de Lukes-Ryes constituent les formes
histologiques retenues dans la MDH ; le type 1,
nodulaire prdominance lymphocytaire, est
considr comme un lymphome de faible grade de
malignit de phnotype B ; le type 4, dpltion
lymphocytaire, est assimil au LNH grandes cellules anaplasiques59.
Bilan
Outre lexamen clinique approfondi et la recherche
linterrogatoire de signes gnraux (fivre, amaigrissement, sueurs nocturnes), dun prurit, dune
douleur lingestion dalcool, certains examens
sont systmatiques : radiographie thoracique, tomodensitomtrie
thoraco-abdomino-pelvienne,
biopsie mdullaire, examens biologiques (recherche de signes inflammatoires, tricytopnie,
intradermo-raction la tuberculine) .
Au terme du bilan, il est possible de classer la
MDH en trois stades anatomocliniques :
stade I : atteinte dun seul territoire ganglionnaire ou de deux territoires ganglionnaires
contigus ;
stade II : atteinte de deux ou de plusieurs
territoires ganglionnaires non contigus, du
mme ct du diaphragme ;
stade III : atteinte ganglionnaire sus- et sousdiaphragmatique.
La lettre E est ajoute en cas datteinte viscrale
par contigut partir dun site ganglionnaire. La
lettre S est ajoute en cas datteinte splnique.
59
La lettre A est utilise en labsence de signes

gnraux, la lettre B lorsquil existe au moins un
signe gnral.
Il existe dautres facteurs pronostiques. Ont ainsi
une valeur pjorative un taux dhmatocrite bas
(< 34 % chez la femme, < 38 % chez lhomme), un
taux de LDH lev (> 400 UI/l), un ge suprieur
45 ans, une atteinte ganglionnaire inguinale, une
masse mdiastinale suprieure 45 % du diamtre
thoracique, une atteinte de la moelle osseuse59.
Traitement
Il fait presque toujours appel lassociation
chimiothrapie-radiothrapie, qui a permis de rduire la dure de la chimiothrapie et de limiter les
champs dirradiation3.
Si initialement le traitement polychimiothrapique propos a t le MOPP (chlormthine ou Caryolysine, vincristine ou Oncovin, procarbazine ou
Natulan, prednisone), puis lABVD (doxorubicine
ou Adriblastine, blomycine, vinblastine ou
Velb, dacarbazine ou Dticne), actuellement
une alternance de ces deux chimiothrapies ou du
MOPP/ABV hybride est propos, prvenant la survenue de cancers secondaires en diminuant les drogues fortement leucmognes ainsi que lapparition des rsistances tumorales la chimiothrapie.
Les champs dirradiation dpendent bien entendu de latteinte, mais lextension par contigut
rend compte de la ncessit dirradier des champs
largis, irradiation de lanneau de Waldeyer dans
les atteintes ganglionnaires cervicales, champs
dirradiation sus-diaphragmatique en mantelet ,
sous-diaphragmatique en Y invers .
Plasmocytome extramdullaire
Distinct du plasmocytome multiple et du plasmocytome osseux, le plasmocytome extramdullaire reprsente moins de 1 % des cancers de la tte et du
cou, et moins de 0,4 % des cancers des voies arodigestves suprieures (VADS). Il reprsente 4 % des
cancers non pidermodes des cavits nasosinusiennes et du rhinopharynx73. Localis dans 80 % des cas
aux VADS39, il intresse par ordre de frquence
dcroissante les cavits nasosinusiennes, le rhinopharynx, le larynx, loropharynx, le plancher buccal et les aires ganglionnaires10,73.
Clinique
Touchant le sujet de plus de 65 ans et plus lhomme
que la femme, sa symptomatologie nest pas spcifique. Les signes dappel sont fonction de la localisation ; la localisation nasosinusienne tant la plus
frquente, les signes fonctionnels sont le plus souvent une obstruction nasale, une rhinorrhe, des
60
pistaxis, des signes oculaires ou maxillopalatins
selon lextension locale49,72. Il se prsente sous
forme dune tumeur sous-muqueuse ou dune lsion
muqueuse polypode. Lexistence dadnopathies
est note dans 10 20 % des cas.
Diagnostic
Il est bas sur ltude histologique de la ponction
cytologique ou de la biopsie avec tude immunocyto-chimique66,73. Cette tude histologique permet une classification en trois stades caractre
pronostique65.
Le diagnostic de certitude implique27:
la prsence dun ou au maximum de deux
foyers tumoraux ;
labsence danmie ;
une protidmie et une lectrophorse des protines normales (ou une hyperglobulinmie
monoclonale lgrement leve, < 0,3 g/l, se
normalisant aprs traitement) ;
labsence de protine de Bence-Jones dans les
urines ;
une biopsie mdullaire normale ;
une absence de signes de dissmination de la
maladie durant 3 ans.
volution
Le plasmocytome peut rcidiver localement mais
galement se dissminer par lintermdiaire des
voies lymphatiques dans les os et les tissus mous,
sans que lon parle pour autant de mylome multiple73.
Quoique les corrlations entre les trois types de
mylome restent sujettes controverse, lvolution vers le mylome multiple est possible39,49 et se
verrait, aprs une priode de 35 ans, dans 10 30 %
des cas ; elle doit tre voque devant la persistance dun composant monoclonal aprs traitement.
Traitement
Il fait appel la chirurgie et/ou la radiothrapie
(de 35 45 Gy), permettant une survie 5 ans dans
70 % des cas et une dure moyenne de survie de
100,8 mois65.
Leucmie lymphode chronique

La plus frquente des leucmies chroniques dans
les pays occidentaux, elle est caractrise par la
prolifration clonale dans le sang, la moelle, les
ganglions et la rate de cellules lymphocytaires B
exprimant le dterminant antignique CD5, bloques en phase G0 du cycle cellulaire.

Clinique
Deux fois plus frquente chez lhomme que chez la
femme, touchant le sujet de plus de 60 ans, elle
peut tre dcouverte du fait dadnopathies souvent bilatrales et symtriques, indolores ; lexistence dune adnopathie trs volumineuse doit
faire suspecter un syndrome de Richter. Des complications infectieuses, lies lhypogammaglobulinmie, peuvent rvler la maladie ; si, parmi ces
infections rvlatrices ou maillant lvolution de
la maladie, les infections pulmonaires sont les plus
frquentes (33 %), les infections ORL arrivent en
deuxime position, constates dans 15 % des cas69.
Diagnostic59
Il se fait sur la numration-formule sanguine et le
mylogramme. Il existe une lymphocytose sanguine
suprieure 5 10 9/l, reprsentant 70 90 % de la
formule leucocytaire, responsable dune hyperleucocytose de 30 50 109/l. Il peut sy associer des
atteintes des autres lignes dfinissant les formes
graves de la maladie. Une hypo-gamma-globulinmie infrieure 7 g/l est frquente.
Dans la moelle normo- ou hypercellulaire, la
lymphocytose reprsente plus de 30 % des lments.
La biopsie ganglionnaire retrouve un envahissement diffus par les mmes cellules lymphodes que
celles observes dans le sang et la moelle.
Ltude des marqueurs de membrane (CD5,
CD19, CD23, IgS) est systmatique.
Ce bilan biologique, coupl aux donnes de
lexamen clinique, permet dtablir une classification anatomoclinique (de Rai ou de Binet), vise
pronostique et thrapeutique.
Traitement
Il repose avant tout sur la monochimiothrapie,
chlorambucil (Chloraminophne) ou cyclophosphamide, mais galement dans les formes avances
de la maladie ou les formes graves sur des polychimiothrapies.
Leucmies aigus (LA)

Les LA sont des hmopathies malignes caractrises
par une prolifration monoclonale point de dpart mdullaire de cellules immatures mylodes
(LAM) ou lymphodes (LAL). Leur incidence a cr de
1920 1970 mais sest depuis stabilise 10 nouveaux cas pour 100 000 par an. Chez ladulte, pour
les LAL, le pic se situe au-del de 60 ans ; pour les
LAM, la frquence augmente exponentiellement
au-del de 40 ans. Si ltiologie en de meure inconnue, il existe indubitablement des facteurs de
risque connus ou suspects, chimiques (benzne,

chimiothrapies), physiques (radiations), environnementaux (raffineries de ptrole, solvants, tabac,
etc.), viraux (infection HTVL1 et LAL T japonaise),
constitutionnels (ataxie-tlangiectasie, agammaglobulinmie, maladie de Fanconi, etc.).
Clinique
Les manifestations cliniques sont en rapport soit
avec la prolifration tumorale, soit avec linhibition de lhmatopose normale47. Les manifestations ORL en rapport avec la prolifration tumorale
sont les adnopathies cervicales, souvent associes
des adnopathies mdiastinales pouvant aboutir
un syndrome de compression cave suprieur, une
infiltration du tissu amygdalien, volontiers asymtrique, une hypertrophie gingivale28, plus exceptionnellement un trismus par infiltration des muscles masticateurs34, une infiltration sous-cutane
la racine du nez4. Les manifestations lies linhibition de lhmatopose normale sont les complications de la pancytopnie, en particulier les complications
infectieuses
et
les
accidents
hmorragiques ; les lments qui orientent vers le
diagnostic sont la pleur, un purpura thrombopnique sigeant aux muqueuses buccopharynges, associ des aphtes et des ulcrations secondaires
la neutropnie.
Diagnostic
Il est ais, reposant sur lhmogramme et le mylogramme.
Lassociation dune anmie normocytaire normochrome avec un taux de rticulocytes diminu,
dune neutropnie avec un taux de lymphocytes
normal et une mylmie, dune thrombopnie ainsi
que la prsence de cellules anormales blastiques
est caractristique. Le mylogramme, en objectivant plus de 30 % de blastes, permet daffirmer le
diagnostic.
La classification franco-amricano-britannique
(FAB), base sur laspect morphologique et cytochimique des blastes, est complte par lanalyse
immunologique des clones leucmiques et la dtection des anomalies caryotypiques. Lanalyse de ces
caractristiques et dautres considrations cliniques et biologiques (ge, sexe, leucocytose, pourcentage de blastes circulants, corps dAuer, rapidit de la rponse au traitement dinduction)
permet dtablir un score pronostique. Il existe
quatre groupes de LA : deux groupes majoritaires,
les LAL et les LAM, et deux groupes minoritaires, les
LA indiffrencies et les LA biphnotypiques47.
Traitement
Le traitement comporte trois phases :
un traitement dinduction destin obtenir la
rmission complte ;
61
un traitement de consolidation destin rduire la masse tumorale rsiduelle, non dtectable alors par les examens courants ;
un traitement complmentaire agressif destin
liminer la tumeur rsiduelle minimale avec
une chimiothrapie trs lourde ablative et/ou
une irradiation corporelle totale, suivie dune
greffe de cellules souches, autogreffe ou allogreffe.
Avec cette approche thrapeutique, les taux de
gurison sont de 50 %47.
Autres syndromes myloprolifratifs

La maladie de Vaquez et la thrombocytmie essentielle sont des syndromes exposant des maladies
thrombotiques et hmorragiques.
Maladie de Vaquez
Hmopathie maligne lie une prolifration mdullaire excessive du tissu mylode, elle porte sur
les trois lignes, mais prdomine sur la ligne
rythroblastique, lorigine dun accroissement de
la masse globulaire normale.
Clinique69
Elle survient aprs la soixantaine et plus souvent
chez lhomme que chez la femme.
Souvent dcouverte fortuitement, le diagnostic
peut tre voqu devant des cphales, des
acouphnes, des vertiges, une surdit brusque mais
aussi des paresthsies, un prurit, des douleurs pigastriques dulcre (dont la frquence est quatre
cinq fois suprieure celle de la population gnrale) .
Lvolution est marque par des complications
thrombotiques et des hmorragies. Les thromboses
(accident vasculaire crbral, thrombose coronarienne, phlbite, etc.) sont dues lhyperviscosit
sanguine lie laugmentation de lhmatocrite ;
elles se voient surtout lors des premires annes
dvolution, seraient favorises par les saignes et
ne seraient pas prvenues par les antiagrgants.
Les hmorragies sont dues un trouble fonctionnel
plaquettaire, survenant la suite dune intervention chirurgicale ou sous aspirine, mme chez les
malades prsentant une tendance thrombotique.
lexamen existent une rythrose tgumentaire
et muqueuse, et dans 75 % des cas une splnomgalie.
Diagnostic
Le nombre des globules rouges est suprieur 6
1012/l ; lhmoglobine est suprieure 18 g/l,
lhmatocrite suprieur 55 % ; le volume globulaire est suprieur de 20 % la valeur thorique
62
dun sujet normal de mme poids et de mme
taille.
Une hyperleucocytose modre (< 20 10 9/l) et
une hyperplaquettose sont frquentes.
La biopsie mdullaire montre une hyperplasie
portant sur les trois lignes, avec en particulier une
hyperplasie mgacaryocytaire.
Traitement
Il comporte avant tout des saignes pour corriger
lhyperviscosit sanguine en normalisant lhmatocrite. On peut y adjoindre des mylosuppresseurs
(phosphore 32, hydroxyure [Hydra], pipobroman [Vercyte]).
Malgr le traitement, lvolution se fait volontiers, au bout dune dizaine dannes, vers la mylofibrose.

Diagnostic69
Lhmogramme montre un taux de plaquettes suprieur 1 000 109/l, avec sur les frottis des amas
plaquettaires, une anisoplaquettose avec plaquettes gantes.
Le mylogramme montre une moelle riche avec
augmentation du nombre des mgacaryocytes, polymorphes. La biopsie mdullaire montre une hyperplasie et une dystrophie de la ligne mgacaryocytaire.
Il convient avant tout dliminer les hyperplaquettoses ractionnelles une splnectomie, une
hmorragie aigu (par hyperractivit mdullaire
rgnratrice), un traumatisme, une maladie inflammatoire ou infectieuse.
Syndrome myloprolifratif ayant pour origine la

cellule souche mdullaire multipotente, elle est
caractrise par la prolifration du tissu hmatopotique mdullaire et surtout de la ligne mgacaryocytaire.
Traitement
Il est systmatique pour un taux de plaquettes
suprieur 1 000 109/l.
Il repose sur un traitement mylosuppresseur,
hydroxyure (Hydra) ou pipobroman (Vercyte),
sous couvert dun traitement antiagrgant par aspirine faible dose (100 mg/j). Une thrombose constitue ncessite un traitement anticoagulant classique.
Clinique
Cryoglobulinmie
Elle se voit dans les deux sexes, surtout aprs

50 ans.
Les signes dappel sont essentiellement des occlusions vasculaires de la microcirculation, avec au
plan ORL des acouphnes, une surdit de perception, une instabilit, des vertiges ; ces troubles de
lquilibre seraient particulirement frquents
(65 %) et correspondraient une atteinte priphrique et/ou centrale13. Dautres symptmes sont
vocateurs, ccit transitoire, aphasie ou hmiparsie transitoire, douleurs des extrmits, acroparesthsies, rythromlalgies (douleurs type de
brlure avec rougeur des orteils, de la plante des
pieds ou des doigts, et de la paume de la main,
calmes par laspirine).
Les thromboses artrielles sont moins frquentes, touchant par ordre de frquence dcroissante
les artres priphriques, le cerveau et le cur ; il
ny a pas de corrlation entre le chiffre de plaquettes et la survenue de thrombose ; les thromboses
veineuses sont rares. Peuvent survenir galement
des hmorragies cutanomuqueuses (sans purpura
ptchial) dont des pistaxis, des gingivorragies,
spontanes ou provoques par un traumatisme ; ces
hmorragies, lies dune part une thrombopathie,
dautre part un dficit acquis en facteur Willebrand (vWF), se voient principalement lorsque le
taux de plaquettes est suprieur 1 500 109/l.
Dfinie par la prsence dans le plasma dimmunoglobulines (Ig) prcipitant des tempratures infrieures 37 C, elle est prsente dans de nombreuses pathologies, telles les hmopathies malignes,
mais aussi les pathologies auto-immunes et infectieuses comme lhpatite C.
Thrombocytmie essentielle
Clinique
Les signes cliniques caractristiques, prsents dans
50 % des cas, sont ceux provoqus par le froid, des
arthralgies, un purpura de type vasculaire, des
signes vasomoteurs (syndrome de Raynaud, acrocyanose, etc.), une atteinte rnale, un syndrome
de Sjgren. Latteinte de loreille interne, consquence de la vascularite, prsente dans 22 % des
cas, se traduit par une surdit de perception bilatrale et/ou une altration de la fonction vestibulaire6.
Diagnostic59
Lhmogramme peut tre perturb : hmolyse due
lactivit antirythrocytaire de lIgM monoclonale
de la cryoglobuline ; fausse hyperplaquettose et
fausse hyperleucocytose dues des microagrgats
de cryoglobuline prcipitant la temprature ambiante.
Le diagnostic de certitude repose sur la mise en
vidence de la cryoglobuline dans un prlvement

dont la temprature aura t maintenue 37 C
depuis le prlvement jusquau laboratoire, avec
typage immunologique.
Traitement
Il sagit avant tout du traitement tiologique.
Le traitement symptomatique est ax sur la prvention de lexposition au froid. Dans les formes
svres, on propose lassociation plasmaphrses
et bolus dEndoxan. Linterfron alpha est le traitement de choix.
63
mies cocci Gram positif. La mortalit par septicmie est significativement plus leve chez les
patients ayant moins de 500 polynuclaires ; lassociation un foyer infectieux dfini comme majeur,
tel un phlegmon priamygdalien, une cellulite extensive, est de mauvais pronostic, faisant passer la
mortalit de 15 62 %, tandis que lassociation un
foyer dfini comme mineur (pharyngite, sinusite)
ne modifie pas de faon significative le pronostic
vital71.
Diagnostic
Pathologies non malignes des globules
blancs
Elles ont en commun les circonstances de dcouverte, marques par une symptomatologie infectieuse chronique ou aigu.
Neutropnies et agranulocytoses59
Une neutropnie est dfinie par la diminution du
nombre absolu de polynuclaires neutrophiles (PN)
circulants au-dessous de 1,5 109/l ; lagranulocytose ou neutropnie svre se dfinit par taux de
PN infrieur 0,3 109/l. Au plan physiopathologique, on distingue :
les neutropnies centrales par dfaut de la
granulopose ;
les neutropnies priphriques avec diminution de la dure de vie des PN par destruction
exagre des granulocytes circulants ou par
augmentation de la concentration splnique ;
les pseudoneutropnies par marginalisation
excessive des PN le long des parois vasculaires ;
les neutropnies mixtes associant deux mcanismes physiopathologiques.
Circonstances de dcouverte
Elles sont fonction de la svrit de la neutropnie
et, si les neutropnies modres sont habituellement asymptomatiques, les agranulocytoses se traduisent par une symptomatologie infectieuse svre, notamment ORL (sinusites, otites, angines,
cellulites) mais aussi buccopharynge (gingivites,
ulcrations buccales), bronchopulmonaire, voire
septicmique. Linfection reste la cause prdominante des dcs chez des malades aux dfenses
immunitaires diminues.
Les septicmies sont dans la grande majorit des
cas des septicmies bacilles Gram ngatif dont
la mortalit est plus grande que celle des septic-
Il est fourni par lhmogramme, en sachant que

seul le nombre absolu de P.N. compte. Cet hmogramme prcise par ailleurs le nombre de globules
rouges et de plaquettes, et recherche la prsence
de formes anormales.
Le mylogramme peut montrer une hypoplasie
granuleuse ou une agranulocytose totale, un blocage de maturation promylocytaire ou mylocytaire, des signes de dysgranulopose.
Les preuves de mobilisation granulocytaire,
test de dmargination ladrnaline et test de
libration des rserves mdullaires lhmisuccinate dhydrocortisone, permettent de dpister les
fausses neutropnies.
Diagnostic tiologique59
On diffrencie les neutropnies symptomatiques
dune affection gnrale et les neutropnies isoles.
Neutropnies piphnomnes
dune pathologie extramdullaire
Les infections virales (grippe, zona, mononuclose
infectieuse, hpatite) peuvent saccompagner
dune neutropnie transitoire. Au cours dune sropositivit VIH peut apparatre une neutropnie prolonge aggravant les risques infectieux.
Les infections bactriennes sont rarement cause
de neutropnie ; les septicmies graves peuvent se
compliquer dune neutropnie svre, de pronostic
pjoratif, consquence et non cause de linfection
par consommation accrue des PN dans les foyers
infectieux, avec dpltion brutale des compartiments mdullaires de maturation et de rserve.
Les collagnoses peuvent comporter une neutropnie chronique, gnralement dorigine autoimmune.
Les affections endocriniennes, hypo- ou hyperthyrodie, maladie de Hashimoto, insuffisance sur-
64
rnalienne, peuvent entraner une neutropnie
modre.
Certaines affections hmatologiques, hypersplnisme, aplasies et hypoplasies mdullaires, hmopathies malignes ou syndromes prleucmiques,
peuvent se manifester par une neutropnie mais
celle-ci saccompagne presque toujours dune anmie et dune thrombopnie.
Neutropnies isoles
Les neutropnies mdicamenteuses et toxiques,
quoique rares (si lon exclut celles dues aux chimiothrapies antinoplasiques), sont les plus frquents
des accidents hmatologiques toxiques. Tous les
mdicaments peuvent, a priori, tre incrimins
dans ce type daccident, do la rgle, devant
toute neutropnie isole, de larrt de toute mdication non absolument indispensable. La neutropnie est habituellement profonde et isole ; le mylogramme montre une atteinte lective de la ligne
granuleuse, avec soit une absence totale dlments granuleux, soit un blocage de maturation
un stade prcoce ou tardif avec excs dlments
ce stade et absence dlments granuleux au-del.
Deux mcanismes sont invoqus :
immunoallergique (amydopyrine, diclofnac,
pnicillines, antipaludens, lvamisole, antithyrodiens de synthse, etc.) ; lagranulocytose apparatrait brutalement aprs la rintroduction du mdicament responsable, et ce
quelle que soit sa dose, par action dautoanticorps entranant la lyse des PN ; cette activit
lytique sexerce essentiellement sur le compartiment circulant, ventuellement sur les
prcurseurs granulaires mdullaires ;
toxique (phnylbutazone, carbamazpine, cimtidine, phnothiazines, etc.) : la neutropnie, plus frquente que lagranulocytose,
dose-dpendante, pouvant apparatre ds la
premire prise, serait lie latteinte des cellules souches.
Les tests biologiques pour prouver la responsabilit dun mdicament ne sont pas de pratique courante, mais il est utile de congeler le srum du
patient en phase aigu pour des tudes ultrieures
(recherche danticorps sriques en prsence du
mdicament, culture de GM-CFC normales tmoin
en prsence du mdicament et du srum du malade).
Traitement
En cas de fivre et/ou de foyers symptomatiques,
une antibiothrapie large spectre est prescrite,

oriente par des signes cliniques. La gravit des
septicmies chez les patients neutropniques est
telle quil est impossible dattendre le rsultat des
hmocultures pour dbuter lantibiothrapie ; on
institue gnralement une antibiothrapie probabiliste comprenant lassociation dun aminoside et
dune cphalosporine de troisime gnration ;
lchec dune antibiothrapie adapte doit faire
voquer une mycose profonde ncessitant de lamphotricine B.
Lutilisation de G-CSF recombinant acclre la
rcupration hmatologique.
Dficits immunitaires
Ils peuvent tre congnitaux ou acquis, au premier
rang desquels linfection par le VIH.
Hypogammaglobulinmies11
Le dficit commun variable se manifeste par des
infections respiratoires rptition ds lenfance,
avant 4 ans, mais le dficit immunitaire nest souvent diagnostiqu que tardivement, vers lge de
12 ans33 ; dans la grande majorit des cas, les
infections dbutent la sphre ORL, et plus particulirement au niveau rhinosinusien, avant de
stendre
au
territoire
tracho-bronchopulmonaire.
Il convient dy penser trs prcocement, avant la
survenue dune infection chronique ou rcidivante,
maladie qui risque de sautonomiser quel que soit
le traitement mis en route ; en revanche, un diagnostic et des perfusions prcoces de gammaglobulines pourraient prvenir la chronicit et rduire la
frquence des pisodes aigus57,62.
Le dficit slectif en IgA se manifeste galement
par des infections respiratoires rcidivantes, mais
elles sont moins svres quen cas de dficit commun variable33.
Manifestations oto-rhino-laryngologiques du
sida44
Quatre-vingt-quatre pour cent des patients ayant
une sropositivit VIH auraient une symptomatologie ORL5, quil sagisse dadnopathies cervicales,
dhypertrophie du tissu lymphode, de LNH, de
sarcome de Kaposi, dinfections respiratoires chroniques, de candidoses, dherps, de leucoplasies de
la cavit buccale, etc.56,70, volontiers inaugurales
de la maladie.
Infections respiratoires
Les sinusites aigus ou chroniques sont frquentes,
constates dans plus de 60 % des cas55 ; les germes
en cause peuvent tre banaux9, mais dans un tiers
des cas il sagirait de mycobactries, de cytomga-
65
lovirus68 ou dherps virus67, plus rarement de mycoses. Au plan thrapeutique, si certains

conseillent lethmodectomie par voie endonasale46, dautres, compte tenu de la frquence des
rechutes, optent pour une antibiothrapie empirique large spectre active sur Pseudomonas aeruginosa9.
Un traitement antibiotique prventif de
trimthoprime-sulfamthoxazole rduirait la frquence des sinusites et des otites moyennes17.
volume des adnopathies dans un ou plusieurs territoires, leur caractre indur ou fix. Latteinte
ganglionnaire isole est rare (15 % des cas), tandis
que les localisations extraganglionnaires sont frquentes, crbrales, mninges, digestives, pulmonaires, etc.
Les LNH sont frquemment de haut grade12 et de
pronostic pjoratif, ragissant mal au traitement ;
la mdiane de survie serait de 4 mois contre 95 mois
en labsence de syndrome dimmunodficience16.
Maladie de Kaposi
Le risque de dvelopper une affection maligne et
notamment un sarcome de Kaposi est important79 ;
sa frquence a cependant chut depuis linstauration des nouveaux traitements antirtroviraux22. Il
revt habituellement un aspect trs agressif, cutanoviscral ; son pronostic est sombre en raison de
lassociation frquente des infections opportunistes, favorises par le traitement immunosuppresseur.
Au plan ORL, les signes dappel sont des douleurs
buccales ou pharynges, une dysphagie, une obstruction nasale, une dyspne, etc., ou une adnopathie cervicale unique, ou, en cas de polyadnopathies, une adnopathie volumineuse et
asymtrique.
Les lsions muqueuses, sous forme de lsions
maculeuses, papuleuses, nodulaires ou ulcres, de
couleur rouge violac, sigent principalement la
cavit buccale, notamment au palais et dans loropharynx, mais peuvent galement siger au niveau
du conduit auditif externe14, au niveau de la muqueuse nasale77, du larynx. En cas de doute diagnostique, la biopsie doit tre ralise au centre de
la lsion.
Le traitement fait appel la chimiothrapie
systmique64, mais en cas dinefficacit de celleci, certains auteurs proposent une exrse chirurgicale ou une chimiothrapie intralsionnelle61 ;
quant la radiothrapie locale, elle semble rserve aux localisations cutanes et non aux localisations muqueuses, car elle est alors responsable de
mucite64.
Autres pathologies
Les carcinomes des VADS ne seraient pas plus frquents chez ces patients que pour la moyenne de la
population ; cependant, il semble que le diagnostic
y soit pos plus tardivement, les lsions tant initialement considres comme infectieuses54.
Lymphomes
Il sagit gnralement de LNH et le rle de lEBV y
serait prpondrant52. Limmunodficience favorise la survenue des LNH (60 100 fois plus frquents que dans la population gnrale35), mais
leur frquence tend toutefois diminuer avec lintensification des traitements antirtroviraux16,75.
Un syndrome de polyadnopathies gnralises
peut prcder le LNH et peut retarder la dcision
de biopsie ganglionnaire et donc le diagnostic ; en
faveur du LNH, on retient laugmentation rapide de
Syndrome mononuclosique : mononuclose

infectieuse (MNI)
La MNI est la manifestation clinique de la primoinfection par lEBV, infection volontiers inapparente (moins de un habitant sur 1 000 a prsent
des manifestations cliniques, alors que plus de 95 %
de la population adulte a des anticorps spcifiques).
Le rservoir de virus, responsable de la transmission interindividuelle par la salive, est reprsent
par des lymphocytes T et surtout des lymphocytes B
situs dans les zones interfolliculaires des amygdales et dans lpithlium des cryptes ; une fois
infects, les lymphocytes T subissent une prolifration monoclonale qui, chez limmunocomptent,
est contrle (le virus persiste ltat latent dans
le gnome de certains lymphocytes T, de certaines
cellules de loropharynx et de la parotide), mais
qui, en cas dimmunosuppression congnitale (syndrome de Purtilo, ataxie-tlangiectasie, etc.) ou
acquise (traitement immunosuppresseur, infection
par le VIH), pourrait faciliter la survenue de lymphomes59.
Clinique
La maladie touche principalement ladolescent et
ladulte jeune, aprs une incubation de 4 6 semaines. Le dbut de la maladie est rapide, marqu par
des signes gnraux nets, fivre, malaise, asthnie,
myalgies, arthralgies. La triade angine avec dme
de la luette et ptchies du voile, polyadnopathies cervicales bilatrales, splnomgalie, est trs
vocatrice, surtout lorsque sy associent un rash
cutan morbilliforme, frquent et intense en cas de
prise dampicilline, une conjonctivite unilatrale,
un subictre. Latteinte amygdalienne peut se manifester par un phlegmon. Au plan des VADS, len-
66
semble de lanneau de Waldeyer est intress .

Cette diffusion lensemble du tissu lymphatique
peut tre utile au diagnostic ; la nasopharyngoscopie, en visualisant une atteinte du rhinopharynx,
permettrait de diffrencier une angine mononuclosique des autres angines infectieuses74 ; cette
extension explique galement les quelques cas
dobstruction majeure et ltales des voies ariennes32.
Lamygdalectomie chaud peut tre indique en

cas de complications32, quil sagisse dobstruction
aigu des voies ariennes ou de phlegmon, mais
galement pour certains auteurs40 en labsence de
complications, lamygdalectomie influenant alors
favorablement lvolution de la maladie.
Biologie
Lhmogramme affirme le syndrome mononuclosique devant une hyperleucocytose modre avec
hyperlymphocytose, constitue de lymphocytes
normaux et hyperbasophiles ; une neutropnie est
frquente ; le taux de plaquettes est normal ou
lgrement diminu ; une anmie hmolytique
autoanticorps est possible.
Une transaminasmie leve constitue un lment diagnostique, dautant que ce signe nest pas
retrouv dans les angines aigus dautre origine74.
Les tests srologiques permettent le diagnostic :
la MNI test met en vidence les anticorps htrophiles ; il ny a pas de faux ngatifs mais le
test se ngative rapidement ; en revanche, il y
a des faux positifs dans 10 % des cas ;
la raction de Paul-Bunnell-Davidsohn rvle la
prsence danticorps htrophiles diffrents
de lagglutinine naturelle anti-Forssman dont
le titre, pour tre significatif, doit tre suprieur 1/80 ; la raction se positive ds la
premire semaine mais se ngative la sixime
semaine. Il peut y avoir des faux positifs (diabte, tuberculose, etc.) comme des faux ngatifs (sujets du groupe A) ;
les anticorps anti-EBV : la mise en vidence
danticorps IgM anti-VCA est le seul test rellement spcifique ; en faveur dune infection
rcente on retient lassociation suivante : anticorps IgM anti-VCA suprieurs 1/10, IgG antiVCA suprieurs 1/320, anticorps anti-EA suprieurs 1/10, absence danticorps anti-EBNA
.
Les hmoglobinopathies59, responsables de la

quasi-totalit des anmies hmolytiques, sont dues
une anomalie constitutionnelle de lhmoglobine
(Hb), soit par dficit de synthse des chanes de
globine alpha ou bta (thalassmie), ou soit par
anomalie de structure (Hb anormales). Lventuelle atteinte ORL nest jamais rvlatrice de
lhmoglobinopathie. Les signes ORL rapports sont
avant tout des surdits.
Traitement
Maladie bnigne, la gurison en est spontane, la
rgression des symptmes se faisant en 2 3 semaines, en dehors de lasthnie qui peut tre prolonge.
La corticothrapie gnrale est rserve aux formes graves, fbriles, asthniques, hmolytiques ou
thrombopniques ; les antibiotiques sont limits
aux formes avec surinfection bactrienne (pnicillines orales ou macrolides). Il est conseill de prescrire des antiviraux (aciclovir) en cas de dficit
immunitaire.
Maladies des globules rouges
Thalassmies
Physiopathologie
Alphathalassmies : le dfaut de synthse des chanes alpha rsulte de la dltion dun ou de plusieurs
gnes alpha ; plus rarement, lalphathalassmie
rsulte dune mutation ponctuelle du gne alpha.
Lexcs relatif de chanes non alpha conduit leur
prcipitation dans les globules rouges circulants et
leur hmolyse prmature. Les formes svres,
lies la dltion des quatre gnes, se caractrisant par la formation de ttramres de chanes
gamma (Hb Barts, gamma 4) ou de chanes bta
(HbH, bta 4), sont ltales.
Btathalassmies : le dfaut de synthse des
chanes bta rsulte dune mutation ponctuelle sur
un (btathalassmie htrozygote) ou sur les deux
(btathalassmie homozygote) gnes bta ; plus
rarement, les btathalassmies rsultent dune dltion. Dans la btathalassmie homozygote, laccumulation de chanes alpha est lorigine dune
apoptose des rythroblastes, elle-mme cause
dune hmolyse intramdullaire et dune rythropose inefficace avec hmolyse prmature des
globules rouges circulants. La consquence en est
une hyperplasie rythroblastique avec hyperplasie
des os plats se traduisant par des dformations
squelettiques, une rythropose extramdullaire
avec hpatosplnomgalie, une surcharge en fer.
Lanmie a une origine double, centrale (rythropose inefficace) et priphrique (hmolyse et
hmodilution).
Clinique
Les alphathalassmies sont trs frquentes dans le
Sud-Est asiatique, en Afrique noire, dans le bassin

mditerranen et au Moyen-Orient ; sa rpartition
gographique se superpose celle du Plasmodium
falciparum, lalphathalassmie confrant une rsistance au parasite.
La perte dun gne alpha (alphathalassmie et
thalassmie htrozygote) est cliniquement et biologiquement asymptomatique. Lalphathalassmie
mineure correspondant la perte de deux gnes
alpha est cliniquement asymptomatique ; biologiquement, elle se traduit par une microcytose sans
anmie ou une pseudoglobulie microcytaire et hypochrome ; quelquefois, llectrophorse de lHb
montre une diminution de lHb A2 infrieure
2,5 % ; le diagnostic est fait sur les antcdents
familiaux, aprs avoir limin une carence martiale
(la biologie molculaire permettrait de doser le
nombre de gnes alpha). Lhmoglobinose H, correspondant latteinte de trois gnes alpha, se
traduit par une anmie avec microcytose et hypochromie, un taux lev de rticulocytes, des globules avec corps de Heinz (prcipitation de lHb H) ;
llectrophorse de lHb retrouve 70 % dHb A, 10
30 % dHb H et des traces dHb Barts.
Les btathalassmies sont trs frquentes sur le
pourtour du bassin mditerranen (Sicile, Sardaigne, Calabre, Grce) et le Sud-Est asiatique, plus
rares au Moyen-Orient, en Afrique et aux Antilles.
La btathalassmie homozygote majeure, ou
maladie de Cooley, est diagnostique ds la naissance sur les signes cliniques de lanmie, laspect
mongolode du facis li lhyperplasie mdullaire,
le retard staturopondral, lhpatosplnomgalie.
Lhmogramme montre une anmie constante et
svre (Hb de 4 7 g/dl) avec un taux de rticulocytes normal, des rythroblastes circulants, des
anomalies des globules rouges avec sidrmie et
ferritinmie leves. Le mylogramme met en vidence une hyperplasie rythroblastique majeure,
llectrophorse de lHb montre un taux lev de
lHb F (de 50 95 %) avec ventuellement prsence
dHb A ; si, en labsence de traitement transfusionnel correct, les enfants dcdent avant lge de
10 ans dune insuffisance cardiaque et dhmosidrose, avec un traitement correct permettant de
maintenir le taux dHb au-del de 12 g/dl les malades atteignent lge adulte sans troubles physiques
majeurs . La btathalassmie homozygote intermdiaire correspond une forme attnue de la maladie de Cooley sans retard de croissance, avec anmie modre (Hb de 7 9,5 g/dl), une
augmentation de lHb F llectrophorse. Les
btathalassmies htrozygotes mineures ou minimes sont quasi asymptomatiques.
En ce qui concerne les ventuelles manifestations ORL, les patients ayant une btathalassmie
majeure ou intermdiaire auraient dans 65 % des
67
cas une surdit de transmission ou une surdit

mixte, secondaires aux modifications osseuses hyperplasiques de loreille moyenne ractionnelles
lanmie et non lototoxicit des transfusions ou
du traitement chlateur51.
Traitement
Il comporte : les transfusions pour maintenir le taux
dHb suprieur 10 g/dl ; un traitement chlateur
(desferrioxamine ou Desfral) pour prvenir la
surcharge en fer conscutive aux transfusions et
la constante hyperabsorption intestinale du fer ;
ventuellement une splnectomie. La greffe allognique de cellules hmatopotiques, dorigine
familiale, est le seul traitement radical.
Drpanocytose
Physiopathologie
La plus frquente et la plus grave des anmies
hmolytiques par Hb anormale, elle est transmise
sur le mode autosomique rcessif, les homozygotes
tant S/S, les htrozygotes A/S. Lanomalie de
structure de la chane bta aboutit la production
dHb S dont la configuration spatiale modifie entrane ltat dsoxygn la formation de polymres responsables de la falciformation des globules ;
ces globules rouges drpanocytaires nont plus leur
proprits de dformabilit et dlasticit, do
une hmolyse prmature, une augmentation de la
viscosit sanguine et par l la survenue de complications vaso-occlusives.
Clinique
Si le diagnostic de la drpanocytose homozygote,
dont le pronostic est sombre, est tabli vers 6
12 mois, le diagnostic de la forme htrozygote est
fait tardivement car elle est paucisymptomatique.
Le diagnostic de la forme homozygote est pos
devant une anmie plus ou moins svre (Hb de 7
9 g/dl), normochrome, normocytaire avec drpanocytes circulants, pokilocytose et rythroblastose,
associe une rticulocytose leve, test de falciformation positif ; le mylogramme montre une
rythroblastose massive ; llectrophorse de lHb
rvle labsence dHb A mais de 75 95 % dHb S.
Lvolution de ces formes homozygotes est marque par des crises douloureuses lies des accidents ischmiques, des infections, des accidents
vaso-occlusifs splniques, pulmonaires, crbraux,
etc. La drpanocytose htrozygote en rgle
asymptomatique peut se rvler par des infarctus
splniques en cas dhypoxie svre ; lhmogramme y est normal, il ny a pas de drpanocytes
circulants ; le test de falciformation est positif ;
llectrophorse de lHb montre de 55 60 % dHb
A, de 40 45 % dHb S et de 2 3 % dHb A2.
68
Les patients atteints de drpanocytose homozygote prsenteraient dans 10 40 % des cas une
surdit de perception, secondaire lanmie, des
accidents vaso-occlusifs ou hmorragiques38.
Traitement
La greffe de moelle allognique est en fait le seul
traitement efficace.
Le traitement symptomatique vise prvenir les
crises vaso-occlusives en vitant lhypoxie, les infections par les vaccins antibactriens. Les transfusions sont indiques en cas danmie. Lhydroxyure augmenterait le taux dHb F et le pourcentage
de globules rouges contenant de lHb.
Pathologies de lhmostase
Les anomalies de la crase sanguine peuvent se
rvler par des hmorragies des VADS, spontanes
ou provoques par une intervention chirurgicale,
posant le problme du bilan dhmostase en propratoire21, qui, sous peine dtre ngatif, doit
tre orient par les antcdents mdicaux personnels et familiaux, et par lexamen clinique.
Les maladies constitutionnelles de lhmostase
sont rares et se rvlent dautant plus prcocement
que le dficit est majeur. Les anomalies acquises
de lhmostase, notamment la thrombopathie
laspirine, sont plus frquentes.
Maladies constitutionnelles de lhmostase

Maladie de Willebrand
Maladie de lhmostase primaire, elle est la plus
frquente des anomalies constitutionnelles de lhmostase. De transmission autosomique le plus souvent dominante, elle est lie une anomalie quantitative ou qualitative du vWF ou facteur de
Willebraud, protine qui a une double fonction dans
lhmostase : permettre les interactions des plaquettes avec la paroi vasculaire lse et assurer le
transport et la stabilit du facteur (F VIII).
Clinique
Htrogne dans son expression clinique, phnotypique et gnotypique, le syndrome hmorragique
peut tre discret dans les formes modres ou
particulirement grave comme dans les formes de
type 3. Elle se rvle par des hmorragies souvent
spontanes ou provoques par des traumatismes
minimes, cutanomuqueuses (pistaxis, gingivorragies78, hmorragies amygdaliennes qui seraient caractristiques59), un purpura ptchial ou ecchymotique diffus.
Les formes acquises sont exceptionnelles, en
rgle associes une maladie auto-immune, un

syndrome mylo- ou lymphoprolifratif, une tumeur solide, une hypothyrodie, etc.
Diagnostic
Si le diagnostic des formes graves ne pose gure de
difficults, celui des formes frustes peut tre difficile du fait de llvation physiologique du taux du
vWF et du F VIII lors dune infection, dune inflammation, du stress, de la grossesse, dun traitement
stroprogestatif, de lexercice, etc. ; par ailleurs
chez les sujets de groupe sanguin O, le taux de vWF
est plus faible que ceux dautres groupes sanguins.
Le diagnostic est orient par un allongement du
temps de saignement et du temps de cphaline
activ. Le dosage spcifique des activits biologiques du vWF (dosage immunologique du vWF, activit cofacteur de la ristoctine du facteur vWF)
permet le diagnostic. Dautres tests plus spcialiss
tudient la structure et la fonction du vWF, permettant de prciser le type et le sous-type de la
maladie : le type 1, de transmission autosomique
dominante, correspond un dficit partiel en vWF ;
le type 2, de transmission en rgle autosomique
dominante, mais parfois autosomique rcessive,
regroupe les anomalies qualitatives du vWF ; le
type 3, de transmission autosomique rcessive, correspond une absence quasi complte de vWF.
Traitement
Le traitement dpend du type et de la gravit de la
maladie : DDVAP ou desmopressine (Minirin) ou
concentrs plasmatiques de vWF. Le DDVAP qui
induit la libration de vWF et de F VIII dans la
circulation est rserv aux maladies de type 1.
Diffrentes mthodes locales, compression locale,
mchage dune pistaxis laide de matriaux rsorbables37, colle biologique aprs avulsion dentaire, etc., peuvent tre suffisantes1.
Hmophilie
Maladie hrditaire lie au sexe, elle atteint un
enfant sur 10 000 naissances. Elle est due une
absence ou une anomalie le plus souvent du F VIII
(hmophilie A : 85 % des cas), ou du F IX (hmophilie
B).
Clinique
La symptomatologie est en rgle parallle la
svrit du dficit biologique et la rvlation est
habituellement extrafaciale, hmarthroses, hmatomes profonds, etc. Rarement spontanes, les hmorragies des VADS sont gnralement rptes et
provoques par des traumatismes mineurs, ventuellement majores par la prise dun mdicament21. Cest la localisation de lhmorragie qui en
fait la gravit ; cest ainsi que les hmatomes de la

base de langue ou de la paroi pharynge postrieure peuvent entraner un syndrome asphyxique
aigu41.
Diagnostic
Il peut tre suspect devant un allongement isol
du temps de cphaline activ ; le temps de saignement, la numration plaquettaire, le temps de
Quick et le temps de thrombine sont normaux.
Il est affirm par le dosage spcifique des facteurs coagulants VIII (F VIIIc) et IX (F IXc) ; lhmophilie est majeure si ce taux est infrieur 1 %,
modre lorsque ce taux est compris entre 1 et 5 %,
mineure sil est de 5 30 %.
Chez les hmophiles substitus, compte tenu des
problmes thrapeutiques, la recherche dun anticoagulant circulant contre le facteur dficitaire
doit tre systmatique.
Traitement
La compression doit tre ralise chaque fois que le
site hmorragique est accessible.
Le traitement gnral est un traitement substitutif. Les facteurs antihmophiliques sont soit
dorigine plasmatique, soit dorigine recombinante ; pour ces derniers, le risque de transmission
de virus humain est quasi nul, limit au risque
potentiel de lalbumine humaine. La dose injecter est calcule en fonction de laugmentation souhaite et donc de lhmorragie (dose = poids [kg]
augmentation souhaite [%]). En rgle, la perfusion
dune unit de F VIII augmente le taux de facteur
circulant de 2 %, celle dune unit de F IX de 1
1,5 %.
Thrombasthnie de Glanzman
Maladie hrditaire transmission autosomique rcessive, elle est rare. Elle est due un dficit ou
une anomalie du complexe glycoprotique IIb, IIIa
de la membrane plaquettaire, intervenant dans
ladhsion plaquettaire.
Clinique
Gnralement, les premires hmorragies surviennent durant les premiers mois de vie, plus rarement
lors de ladolescence. Le syndrome hmorragique
est de type purpurique ; dans les VADS, les manifestations sont les pistaxis, les hmorragies muqueuses provoques par des traumatismes21.
Diagnostic
Le bilan standard est normal, notamment le taux et
laspect des plaquettes.
Le diagnostic est pos sur lallongement du
temps de saignement, labsence totale dagrgation plaquettaire et le trouble de la rtraction du
caillot.
69
Traitement
Il nexiste pas de traitement spcifique et le seul
traitement curatif est la greffe mdullaire.
Le traitement est avant tout prventif, comportant la suppression des mdicaments susceptibles
dinterfrer sur lhmostase primaire (aspirine,
anti-inflammatoires non strodiens, etc.) .
Le traitement repose avant tout sur des gestes
locaux le moins traumatisants possible, sur ladministration dacide aminocaproque (Hmocaprol)
et, en cas dhmorragies graves, sur la transfusion
de concentrs plaquettaires avec nanmoins les
risques diso-immunisation antiplaquettes et dinfections virales.
Maladie de Rendu-Osler
Maladie hrditaire de transmission autosomique
dominante, pntrance variable, elle se caractrise par une angiomatose tlangiectasique de topographie ubiquitaire, cutane, muqueuse et viscrale. Au plan histologique coexistent deux types
danomalies : absence de tissu lastique dans certains capillaires (ne persiste que la couche endothliale), et dilatations dartrioles et des capillaires responsables de fistules artrioveineuses.
Clinique
Souvent rvlatrices, les pistaxis rcidivantes sont
la manifestation clinique la plus frquente, atteignant de 80 90 % des patients.
Le diagnostic positif est pos en prsence de
deux des quatre critres suivants : pistaxis rcidivantes ; tlangiectasies en dehors de la muqueuse
nasale (peau faciale, muqueuses buccales, etc.) ;
antcdents familiaux ; manifestations viscrales
(digestives, pulmonaires, etc.).
Traitement
En urgence, le traitement dune pistaxis nest pas
spcifique ; on utilise prfrentiellement les produits rsorbables pour viter les traumatismes locaux lors du dmchage.
De multiples traitements sont proposs mais,
sils permettent dobtenir une stabilisation, ils ne
mettent pas labri des rcidives. Les cautrisations chimiques ou lectriques doivent tre vites, car responsables long terme de perforation
septale. Sont envisageables :
les injections sous-muqueuses ou sousprichondrales de colle de fibrine ;
les injections intramuqueuses dEthibloc7 ;
la cautrisation au laser Yag36 ;
les dermoplasties58 ;
lembolisation endovasculaire43 ;
la fermeture bilatrale des fosses nasales60.
70
Maladies acquises de lhmostase

Thrombopathie secondaire la prise daspirine
Due linhibition de la cyclo-oxygnase plaquettaire, son effet irrversible persiste durant toute la
dure de vie de la plaquette (de 8 10 jours).

3 semaines, doses dgressives. La splnectomie,
compte tenu des risques infectieux, nest indique
quen cas de site de destruction prfrentiel splnique.
Rfrences
Clinique
Elle se traduit par un syndrome hmorragique de
type purpurique et des hmorragies provoques, en
particulier peret postopratoires.
Diagnostic
Il repose avant tout sur linterrogatoire.
Il est confirm par lallongement du temps de
saignement, alors que les autres examens du bilan
standard sont normaux.
Traitement
Il est prventif et consiste en lviction de laspirine pendant les 10 jours qui prcdent une intervention chirurgicale.
En cas dhmorragie, le traitement est local. En
cas dhmorragie importante, on peut faire appel
une transfusion plaquettaire.
Purpuras thrombopniques
Les thrombopnies sont prfrentiellement immunologiques auto-immunes.
Clinique
linverse de lenfant, chez lequel la forme aigu
domine, chez ladulte la thrombopnie serait en
rgle chronique, dbut progressif, durant plus de
6 mois, pouvant alors saccompagner dune anmie
sidropnique secondaire au syndrome hmorragique chronique.
Les hmorragies muqueuses sont souvent rvlatrices.
Diagnostic
Il repose sur la numration formule sanguine qui
montre une thrombopnie plus ou moins svre,
sans atteinte des autres lignes.
Le mylogramme montre une moelle riche en
mgacaryocytes et tablit le diagnostic de thrombopnie priphrique. Ltude de la dure de vie
des plaquettes confirme le diagnostic en montrant
une dure de vie souvent infrieure 2 jours .
Traitement
Il nest justifi, dans les formes chroniques, que par
la gravit des syndromes hmorragiques ; ainsi, une
corticothrapie (prednisolone raison de 0,5
1,5 mg/kg/j) peut tre prescrite pour une dure de
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2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
Alusi GH, Grant WE, Lee CA, Pasi KJ, Stearns MP. Bleeding
after tonsillectomy in sever von Willebrands disease. J
Laryngol Otol 1995;109:437439.
Aviles A, Delgado S, Ruiz H, de la Torre A, Guzman R,
Talavera A. Treatment of non-Hodgkins lymphoma of
Waldeyerring. Radiotherapy versus chemotherapy versus
combined therapy. Eur J Cancer Oral Oncol 1996;32:1923.
Baillet F, Housset M, Dessard-Diana B, Jacquillat C, MichelLanglet P, Alapetite C. Radiothrapie et chimiothrapie
adjuvante. Ann Md Interne 1989;140:349352.
Bais AS, Uppal K, Logani KB, Narayan S. Acute leukaemic
cell infiltration of the nose. J Laryngol Otol 1992;106:
261263.
Barzan L, Tavio M, Tirelli U, Comoretto R. Head and neck
manifestations during HIV infection. J Laryngol Otol 1993;
107:133136.
Berrettini S, Ferri C, La Civita L, Segnini G, Lombardini F,
Bruschini P, et al. Inner ear involvement in mixed cryoglobulinaemia patients. BrJ Rheumatol 1995;34:370374.
Borsik M, Herbreteau D, Deffrennes D, Guichard JP,
Aymard A, Merland JJ, et al. Le traitement des pistaxis de
la maladie de Rendu-Osler. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1992;109:273276.
Boussen H, Sethom A, Beddouihech N, Touati S,
Gamondi A, Gritli S, et al. Lymphomes naso-sinusiens
primitifs. propos de 25 cas. Cancer Radiother 2001;5:
150154.
Castillo L, Roger PM, Haddad A, Meyer JM, Santini J,
Demard F. Sinusite chronique chez les patients infects par
le VIH. Stratgies thrapeutiques. Ann Otolaryngol Chir
Cervicofac 1999;116:162166.
Courtmans I, Pigeolet Y, Hedayat H, Vilain J. Upper airways locations of plasmocytoma. Acta Otorhinolaryngol
Belg 2000;54:487490.
Daele J, Zicot AF. Humoral immunodeficiency in recurrent
upper respiratory tract infections. Some basic, clinical and
therapeutic features. Acta Otorhinolaryngol Belg 2000;54:
373390.
Dal Maso L, Franceschi S. Epidemiology of non-Hodgkin
lymphomas and other haemolymphopoietic neoplasms in
people with AIDS. Lancet Oncol 2003;4:110119.
De Ciccio M, Fattori B, Carpi A, Casani A, Ghilardi PL,
Sagripanti A. Vestibular disorders in primary thrombocytosis. J Otolaryngol 1999;28:318324.
Delbrouk C, Kampouridis S, Chantrain G. An unsual localisation of Kaposis sarcoma, the external auditory canal.
Acta Otorhinolaryngol Belg 1998;52:2936.
Derbel M, Ben Zina Z, Sellami D, Ben Ayed H, Chaabouni M,
Daoud J, et al. Exophtalmos and blindness disclosing an
ethmoidal-maxillary malignant. propos dun cas. J Fr
Ophtalmol 1999;22:566570.
Diamond C, Taylor TH, Anton-Culver H. Characteristics and
survival of patients with non-Hodgkins lymphoma with and
without acquired immunodeficiency syndrome. Hematol
Oncol 2002;20:177187.

17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
Di Rienzo AG, van Der Horst C, Finkelstein DM, Frame P,

Bozzette SA, Tashima KT. Efficacy of trimethoprisulfamethoxazole for the prevention of bacterial infections in
a randomized prophylaxis trial of patients with advanced
HIV infection. AIDS Res Hum Retroviruses 2002;20:8994.
Economopoulos T, Fountzilas G, Kostourou A, Daniilidis J,
Pavlidis N, Andreopoulou H, et al. Primary extranodal non
Hodgkins lymphoma of the head an neck in adults. A
clinicopathological comparison between tonsillar and non
tonsillar lymphomas. Anticancer Res 1998;18:46554660.
Epstein JB, Epstein JD, Gorsky M. Characteristics of oral
and paraoral malignant lymphoma. A population-based
review of 361 cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral
Radiol Endod 2001;92:519525.
Ezzat AA, Ibrahim EM, El Weshi AN, Khafaga YM, Al Jurf M,
Martin JM, et al. Localized non-Hodgkinlymphoma of
Waldeyerring. Clinical features, management, and prognosis of 130 adult patients. Head Neck 2001;23:547558.
Faussat JM, Roger G, Dautzenberg MD, Coste A, Maarek H,
Manach Y. Les hmorragies des voies aro-digestives
suprieures chez lenfant. Approche clinique, biologique
et thrapeutique. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1993;
110:405414.
Gates AE, Kaplan LD. AIDS and malignancies in the era of
highly active antiretroviral therapy. Oncology 2002;
16(441-51):456459.
Hanna E, Wanamaker J, Adelstein D. Extranodal lymphomas of the head and neck. A 20-year experience. Arch
Harabuchi Y, Tsubota H, Ohguro S. Prognostic factors and
treatment outcome in non-Hodgkins lymphoma of
Waldeyerring. Acta Oncol 1997;36:413420.
Hatta C, Ogasawara H, Okita J. Non-Hodgkins malignant
lymphoma of the sinonasal tract- treatment outcome for
53 patients according to REAL classification. Auris Nasus
Larynx 2001;28:5560.
Hew WS, Carey FA, Kernohan NM. Primary cell lymphoma
of salivary gland. A report of a case and review of the
literature. J Clin Pathol 2002;55:6163.
Hidaka H, Ikeda K, Oshima T, Ohtani H, Suzuki H,
Takasaka T. A case of extramedullary plasmocytoma
arising from the nasal septum. J Laryngol Otol 2000;114:
5355.
Hou GL, Tsai ML. Primary gingival enlargement as a diagnostic indicator in acute myelomonocytic leukemia. A case
report. J Periodontol 1988;59:244248.
Huh J, Cho K, Heo DS. Detection of Epstein-Barr virus in
Korean peripheral T-cell lymphoma. Am J Hematol 1999;
60:205214.
Ishikawa H, Tamaki Y, Takahashi M, Higuchi K, Sakaino K,
Nonaka T, et al. Comparison of primary thyroid lymphoma
with anaplasic thyroid carcinoma on computed tomographic imaging. Radiat Med 2002;20:915.
Jaehne M, Ussmuller J, Zschaber R. The clinical presentation on non-Hogkin lymphomas of the major salivary. Acta
Otolaryngol 2001;121:647651.
Johnsen T, Katholm M, Stangerup SE. Otolaryngological
complications in infectious mononucleosis. J Laryngol Otol
1984;98:9991001.
Karlsson G, Petruson B, Bjorkander J, Hanson A. Infections
of the nose and paranasal sinuses in adult patients with
immunodeficiency. Arch Otolaryngol 1985;111:290293.
Katz J, Peretz B. Trismus in a year old child. A manifestation of leukemia. J Clin Pediatr Dent 2002;26:337339.
Kersten MJ, Van Oers RH. Management of AIDS-related
non-Hodgkins lymphomas. Drugs 2001;61:13011315.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
71
Kluger PB, Shapsay M, Hybels RL. Neomydium-Yag laser

intranasal photocoagulation in hereditary telangiectasia
treated by laser surgery. Rhinology 1988;26:1924.
Koltai PJ. Nose bleed in the hematologically and immunologically compromised child. Laryngoscope 1984;94:
11141115.
Koussi A, Zafeiriou DI, Kontzoglou G. Hearing loss in children with sickle disease. Acta Otorhinolaryngol Belg 2001;
55:235239.
Liebross RH, Ha CS, Cox JD, Weber D, Delasalle K,
Alexanian R. Clinical course of solitary extramedullary
plasmocytoma. Radiother Oncol 1999;52:245249.
Mann W, Lange G. Die Tonsillektomie im akuten Stadium
de Monozytenangina. Laryngol Rhinol 1974;53:826830.
Markowitz RI. Retropharyngeal bleeding in haemophilia. Br
J Radiol 1981;54:521523.
Maxymiw WG, Goldstein M, Wood RE. Extranodal
no-Hodgkins lymphoma of the maxillofacial region. Analysis of 88 consecutive cases. SADJ 2001;56:524527.
Merland JJ, Marache PH, Herbreteau D. Les malformations
vasculaires superficielles et priphriques. Place de la
radiologie interventionnelle et de lembolisation. J Mal
Vasc 1992;17:4449.
Montagnier L, Rozenbaum W, Gluckman JC. SIDA et infection par VIH. Paris: Flammarion; 1989.
Munck JN, Dhermain F, Koscielny S. Alternating chemotherapy and radiotherapy for limited-stage intermediate
and high-grade non-Hodgkins lymphomas. Long-term
results for 96 patients with tumors 5 cm. Ann Oncol 1996;
7:925931.
Murphy C, Davidson TM, Jellison W. Sinonasal disease and
olfactory impairment in HIV disease. endoscopic sinus surgery and outcome measures. Laryngoscope 2000;110:
17071710.
Najman A, Verdy E, Potron G, Isnard F. Hmatologie. Paris:
Ellipses; 1994.
Nathu RM, Mendenhall NP, Almasri NM, Lynch JW. NonHodgkins lymphoma of the head and neck. A 30-year
experience at the University of Florida. Head Neck 1999;
21:247254.
Nofsinger YC, Mirza N, Rowan PT, Lanza D, Weinstein G.
Head and neck manifestations of plasma cell neoplasms.
Laryngoscope 1997;107:741746.
Oguchi M, Ikeda H, Isobe K. Tumor bulk as a prognostic
factor for the management of localized agressive nonHodgkins lymphoma. a survey of the Japan Lymphoma
Radiation Therapy Group. Int J Radiat Oncol Biol Phys
2001;1:161168.
Onerci M, Aslan S, Gumruk F. Audiologic and impedancemetric findings within thalassaemic patients. Int J Pediatr
Otorhinolaryngol 1994;28:167172.
OSullivan CE, Peng R, Cole KS, Montelaro RC, Sturgeon T,
Jenson HB, et al. Epstein-Barr virus human immunodeficiency virus serological responses and viral burdens in
HIV-infected patients treated by HAART. J Med Virol 2002;
67:320326.
Pasini F, Cetto GL, Todeschini G, Di Marco A, Verlato G,
Scognamiglio F, et al. Combination of chemotherapy and
radiotherapy improves the cure rate in primary extranodal
lymphomas of the head and neck. Anticancer Res 1997;17:
28372842.
Peyrade F, Taillan B, Lebrun C, Dujardin P. Cancers chez
les patients infects par le VIH. Les aspects inhabituels.
Presse Md 1999;28:809814.
Porter JP, Patel AA, Dewey CM, Stewart MG. Prevalence of
sinonasal symptoms in patients with HIV infection. Am J
Rhinol 1999;13:203208.
72
56.

Ramirez-Amador V, Esquivel-Pedraza L, Sierra-Madero J,
Anaya-Saavedra G, Gonzalez-Ramirez J, Ponce de Leon S.
The changing clinical sprectrum of Human Immunodeficiency Virus (HIV)-related oral lesions in 1,000 consecutive
patients. A 12-year study in a referral centre in Mexico.
Medicine 2003;82:3950.
67.
68.
57.
Roifman CM, Lederman HM, Lavi S, Stein LD, Levison H,

Gelfand EW. Benefit of intravenous IgG replacement in
hypogammaglobulinemic patients with chronic sinopulmonary disease. Am J Med 1985;79:171174.
58.
Saunders WH. Septal dermoplasty: its several uses. Laryngoscope 1970;80:13421346.
70.
59.
Sebahoun G. Hmatologie clinique et biologique. Paris:

Arnette; 1998.
71.
Serrano E, Percodani J, Pessey JJ. La fermeture bilatrale

des fosses nasales. Une technique chirurgicale originale du
traitement des pistaxis rcidivantes graves de la maladie
de Rendu-osler. Ann Otolaryncol Chir Cervicofac 1998;
115:169173.
72.
60.
69.
61.
Shimomura S, Kikuchi Y, Oka S, Ishitoya J. Local treatment

of AIDS-associated bulky Kaposis sarcoma in the head and
neck region. Auris Nasus Larynx 2000;27:335338.
73.
62.
Snow DG, Hansel TT, Williams PE, Drake-Lee AB, Thompson RA. Sinus computerized tomography in primary
hypogammaglobulinaemia. J Laryngol Otol 1993;107:
10081010.
74.
63.
Soto Varela A, Lozano Ramirez A, Fraga Garcia M, Forteza

Vila J, Quesada Mario P, Fernandez Garcia J, et al. Lymphomes de lanneau de Waldeyer. tude pidmiologique
de 55 cas. Rev Laryngol Otol Rhinol 1997;118:167171.
76.
64.
Stafford ND, Herdman RC, Forster S, Munro AJ.

Kaposisarcoma of the head and neck in patients with AIDS.
J Laryngol Otol 1989;103:379382.
77.
65.
66.
Susnerwala SS, Shanks JH, Banerjee S, Scarffe JH, Farrington WT, Slevin NJ. Extramedullary plasmocytoma of
the head and neck region. Clinicopathological correlation
in 25 cases. Br J Cancer 1997;75:921927.
Tani E, Santos GC, Svedmyr E, Skoog L. Fine-needle aspiration cytology and immunocytochemistry of soft-tissue
extramedullary plasma-cell neoplasms. Diagn Cytopathol
1999;20:120124.
75.
78.
79.
Tarp B, Kelsen J, Nielsen LP, Vinther B, Obel N. Herpes

virus type 1-8 in sinus aspirates from HIV-infected patients
and immunocompetent individuals. Rhinology 2001;39:
98102.
Tarp B, Fiirgaard B, Moller J, Hilberg O, Christensen T,
Moller J, et al. The occurrence of sinusitis in HIV-infected
patients with fever. Rhinology 2001;39:136141.
Travade P, Dusart JD, Cavaroc M, Beytout J, Rey M. Infections svres associes la leucmie lymphode chronique.
159 pisodes infectieux chez 60 patients. Presse Md 1986;
15:17151718.
Vangehuchten S, Coeckelenbergh A, Verbeugt L. Le SIDA et
les manifestations ORL. Acta Otorhinolaryngol Belg 1994;
48:8192.
Vernant JP, Thibault M, Cordonnier C, Feghali W, Brun B,
Dreyfus B, et al. Les septicmies bactriennes chez les
malades neutropniques. Ann Md Interne 1983;134:
629635.
Waldrom J, Mitchell D. Unusual presentation of extramedullary plasmocytoma in head and neck. J Laryngol Otol
1988;102:102104.
Wax MK, Yun J, Omar RA. Extramedullary plasmocytomas
of the head and neck. Otolaryngol Head Neck Surg 1993;
109:877885.
Weber R, Hegenbarth V, Kaftan H, Krupe H, Jaspersen D,
Keerl R. Nasopharyngeal endoscopy adds to reliability of
clinical diagnosis of infectious mononucleosis. J Laryngol
Otol 2001;115:792795.
Wilde JT, Lee CA, Darby SC, Kan SW, Giangrande P, Phillips AN, et al. The incidence of lymphoma in the UK
haemophilia population between 1978 and 1999. AIDS
2002;16:18031807.
Wirtzfeld DA, Winston JS, Hicks Jr WL, Loree TR. Clinical
presentation and treatment of non-Hodgkins lymphoma of
the thyroid gland. Ann Surg Oncol 2001;8:338341.
Wyatt ME, Finlayson CJ, Moore-Gillon V. Kaposisarcoma
masquerading as a pyogenic granuloma of the nasal
mucosa. J Laryngol Otol 1998;112:280282.
Zakrzweski J. Gingival bleeding as a manifestation of von
Willebranddisease. A review of the litterature and
management. Br Dent J 1983;155:157160.
Zapater E, Bagan JV, Campos A, Armengot M, Abril V,
Basterra J. Non-Hodgkins lymphoma of the head and neck
in association with HIV infection. Ann Otolaryngol Chir
Cervicofac 1996;113:6972.
Syphilis larynge
Laryngeal syphilis
L. Vazel *, G. Potard, A. Boulenger-Vazel, G. Nicolas, C. Fortun,
R. Marianowski
Centre hospitalier universitaire de Brest, service ORL, 5, avenue Foch, 29200 Brest France
MOTS CLS
Syphilis larynge ;
Granulome laryng ;
Pnicilline ;
VDRL ;
TPHA
Rsum La syphilis est une maladie infectieuse due Treponema pallidum, sexuellement
transmissible et contagieuse. La sensibilit de la bactrie la pnicilline explique la
diminution considrable de son incidence depuis la deuxime guerre mondiale. Larrive
dans les annes 1980 du virus de limmunodficience humaine (VIH) a entran une
rascension du nombre de cas de syphilis. Les localisations larynges de la syphilis restent
rares et trs polymorphes. Elles peuvent tre retrouves chacun des trois stades de la
maladie, mais reprsentent surtout un diagnostic dlimination des laryngites granulomateuses.
KEYWORDS
Laryngeal syphilis;
Laryngeal granuloma;
Penicillin;
VDRL;
TPHA
Abstract Syphilis is an infectious disease caused by Treponema pallidum, sexually transmitted and very contagious. Treponema is sensitive to antibiotherapy like penicillin,
therefore after World War II, there were fewer syphilis cases. From the early 80s, due to
VIH, syphilis incidence increases. Laryngeal syphilis is still rare and very polymorphic, it
mainly represents a differential diagnosis of laryngeal granuloma.
Introduction
Celui qui aura tout compris de la syphilis aura tout
compris de la mdecine disait Sir William Osler.
Cet aphorisme traduisait bien limportance de la
prvalence et le polymorphisme de la syphilis avant
lavnement de lantibiothrapie.
Destine disparatre grce la pnicilline,
plusieurs phnomnes ont entran une recrudescence des cas de syphilis dans le monde, essentiellement lapparition du VIH qui augmente le risque
dinfection par la syphilis. Les modifications du
statut immunologique induites par le VIH sont multiples : diminution de la priode de latence, svrit des manifestations cliniques, acclration du
doi: 10.1016/S1762-5688(03)00002-2
passage la neurosyphilis, ngativation des ractions srologiques, insuffisance, voire inefficacit

du traitement standard initial9.
Les localisations larynges de la syphilis restent
rares et trs polymorphes, elles reprsentent surtout un diagnostic dlimination des laryngites granulomateuses.
Historique
Cest Fracastor, au XVIe sicle, qui mentionne en
premier une localisation larynge de la syphilis. Il
faut attendre, en fait, lavnement du miroir laryng et de la biopsie pour voir apparatre les
premires descriptions prcises et les subdivisions
des formes cliniques (Czermak en 1860, Trk en
1861). Plusieurs traits mdicaux de 1887 1888
74
rapportent que lempereur allemand Frederick III
aurait t atteint dune syphilis larynge5. Dans les
dcennies suivantes, dimportantes publications
affirmrent le polymorphisme clinique et volutif
de la syphilis larynge.
Au dbut du XXe sicle, lagent pathogne est
dcouvert (Schaudinn et Hoffmann en 1905), et
apparaissent des mthodes didentification (ultramicroscopie : Lansteiner en 1906, coloration argentique : Fontana en 1912) et de dtection humorale
(Vernes et Neisser en 1906).
Lefficacit thrapeutique de la pnicilline,
constante et sans rsistance depuis son introduction au milieu du sicle dernier, a fait disparatre
peu peu des publications les cas de syphilis larynge.
Gnralits
la terminologie franaise classique de syphilis
primaire, secondaire, latente ou srologique et tertiaire, sest substitue petit petit dans la littrature la terminologie amricaine de syphilis rcente
et syphilis tardive, la syphilis rcente regroupant
syphilis primo/secondaire et latente de moins de
1 an, et la syphilis tardive regroupant la syphilis
latente depuis plus de 1 an et la syphilis tertiaire.
Cette terminologie ne parat pas avoir davantages
substantiels sur la terminologie franaise et cest
donc cette dernire qui sera utilise. Il est par
ailleurs difficile de dater une syphilis latente.
La syphilis est une maladie infectieuse due
Treponema pallidum, sexuellement transmissible
(MST) et contagieuse. Il sagit dun spirochte non
cultivable, dont le taux de multiplication est trs
lent (33 heures pour la syphilis primaire plusieurs
jours pour la tertiaire). Elle fait partie des quatre
MST dclaration obligatoire8.
Modes de contamination
La transmission sexuelle est la plus frquente. Elle
suppose le contact intime de deux muqueuses dont
lune est infecte.
La transmission maternoftale se fait durant la
grossesse par passage transplacentaire du trponme partir du 4e mois de la grossesse. Lventualit dune contamination du nourrisson lors de
laccouchement partir dun chancre gnital maternel est possible.
L. Vazel et al.
ponme. Il est contagieux car il fourmille de trponmes. Indolore, il est indur et disparat au dbut
de la rosole.
La raction ganglionnaire inflammatoire,
contemporaine du chancre, est modeste en cas de
chancre gnital et trs intense pour une localisation buccale.
Syphilis secondaire
Elle est marque spontanment par plusieurs ruptions cutanomuqueuses entrecoupes de phases
asymptomatiques de quelques mois, ceci sur une
dure de 2 ans en moyenne.
La rosole syphilitique est caractrise par des
macules rythmateuses du tronc pouvant passer
inaperues, elle dure de 7 10 jours.
Les syphilides papuleuses secondaires sigent
aussi bien sur le visage que sur le tronc et les
membres, trs polymorphes leur diagnostic est difficile. Des signes plus gnraux peuvent tre associs : fivre, cphales, syndrome mning, polyarthralgies,
douleurs
osseuses
lancinantes
(ostocopes), altration de ltat gnral.
Syphilis tertiaire
Elle est marque par des complications cutanes
(gommes), nerveuses (tabs, paralysie gnrale...), cardiaques (insuffisance aortique, anvrisme aortique...), aujourdhui exceptionnelles et
accessibles au traitement pnicillin. Ces manifestations sont secondaires un infiltrat lymphoplasmocytaire de sige privasculaire, caractrises
par la persistance de lsions dge et de structures
diffrents (zones hyperplasiques, lytiques, sclreuses). Cest ici que peuvent tre voqus les diagnostics diffrentiels dautres affections granulomateuses (tuberculose, mycose, maladie de
Besnier-Boeck-Schaumann [BBS], certains lymphomes, ...).
tude clinique
Latteinte larynge peut sobserver nimporte
quel stade de lhistoire naturelle de la syphilis,
cependant, la phase secondaire constitue la priode privilgie des lsions larynges.
Syphilis primaire
Syphilis primaire
Le chancre apparat aprs 3 semaines environ dincubation silencieuse au point dinoculation du tr-
Le chancre laryng, peu symptomatique et de

courte dure, est galement rarement retrouv du
fait de linaccessibilit larynge au contact pri-
Syphilis larynge
75
maire3. Le plus souvent le chancre est indolore, il

sagit dune ulcration unique de 5 15 mm de
diamtre, sigeant gnralement au niveau de
lpiglotte. Cest ladnopathie sous-digastrique
associe au chancre, inflammatoire et constante,
qui fait raliser une fibroscopie et dcouvrir le
chancre.
Lvolution est en gnral rapide et la cicatrisation ne laisse aucune squelle.
Syphilis secondaire
Elle est marque spontanment par plusieurs ruptions cutanomuqueuses entrecoupes de phases
asymptomatiques de quelques semaines ou mois,
ceci sur une dure de 2 ans en moyenne. La localisation larynge est quasi constante lorsquelle sassocie des plaques au niveau de loro-buccopharynx. La symptomatologie se rsume essentiellement une dysphagie et une dysphonie bascule.
Lexamen peut retrouver une hyperhmie larynge
pouvant saccompagner dune ruption maculopapulaire habituellement confine lpiglotte, au
niveau de son bord libre, de sa face larynge, et du
repli arypiglottique2. Ces plaques muqueuses
type de larges plaques rosives en coup dongle
sont souvent surinfectes. Toutes ces lsions secondaires sont hautement contagieuses. La disparition
de ces lsions peut tre longue, et elles peuvent
rcidiver au cours de diffrentes floraisons.
Lorsque ces lsions sont asymptomatiques elles
peuvent passer inaperues, les formes symptomatiques peuvent entraner des troubles fonctionnels
majeurs2,9.
Syphilis tertiaire
ce stade peuvent coexister des lsions dges
diffrents. Quatre types de lsions lmentaires
ont t dcrites : linfiltration, la gomme (Fig. 1),
lulcre gommeux et lhyperplasie, qui peuvent se
mler expliquant le polymorphisme de la syphilis
tertiaire. Prichondrite et chondrite larynge peuvent apparatre la suite des ulcrations4. Lpiglotte est, encore une fois, le plus souvent le sige
de ces atteintes, mais lvolution peut se faire vers
une stnose glotto-sous-glottique. Les autres complications infectieuses de la syphilis tertiaire
(phlegmon prilaryng, abcs source de suppuration interminable) peuvent tre lorigine dun
tat dyspnique aigu3,6.
Diagnostic
Diagnostic diffrentiel9
La syphilis reste, malgr sa recrudescence associe
au sida, une pathologie rare et sa localisation laryn-
Figure 1 Gomme syphilitique typique avec une zone de ncrose

de coagulation (N), entoure dune couronne de linflammation
granulomateuse chronique (daprs Anatomie pathologique gnrale et spciale ; Wheather et al., 2e d., Arnette).
ge demeure exceptionnelle. Les diagnostics diffrentiels sont essentiellement une ulcration larynge ou une laryngite chronique rsistante aux
thrapeutiques classiques. Cest un ensemble
dlments qui oriente le diagnostic de syphilis
larynge devant une lsion peu spcifique : la localisation prfrentielle des lsions aux niveaux piglottique et cordal, le caractre rcidivant de ces
lsions, latteinte constante des autres zones muqueuses, lassociation dadnopathies soit au stade
primaire par un ganglion unique, soit ltape
secondaire par de multiples ganglions touchant toutes les aires cervicales. Lexamen anatomopathologique, sans recherche de germe, orienterait vers
une affection granulomateuse chronique. Classiquement, les diagnostics voqus sont la tuberculose larynge, la sarcodose larynge, les mycoses
(actinomycoses, blastomycoses, histoplasmoses),
la lpre, lamylose, le granulome de Wegener7.
Le diagnostic est pos sur des lments anamnestiques, sur lassociation dadnopathies, de lsions cutanes et muqueuses associes, et sur les
tests srologiques Treponema pallidum hemagglutination assay (TPHA) et venereal disease research
laboratory (VDRL).
76
L. Vazel et al.
Diagnostic biologique8
Tous les efforts pour cultiver le Treponema pallidum sont rests vains. Le diagnostic de syphilis ne
peut donc se faire que par la mise en vidence du
trponme lui-mme au microscope fond noir ou,
indirectement, par la mise en vidence de la rponse spcifique anticorps.
Le diagnostic srologique de la syphilis est
aujourdhui bien standardis, peu coteux et fiable. Dans limmense majorit des cas, lassociation
dun test spcifique (TPHA) et dun test non spcifique (VDRL) est suffisante pour affirmer ou infirmer un diagnostic de syphilis.
Le TPHA est la recherche dans le srum du malade des anticorps dirigs contre les trponmes
pathognes. La raction est donc spcifique des
trponmatoses. Elle ne permet pas en revanche de
diffrencier les anticorps dirigs contre les diffrents trponmes pathognes : Treponema pallidum de la syphilis, Treponema pertenue du pian,
Treponema endemicum du bejel, Treponema carateum de la pinta. Il nexiste aucun test srologique
permettant de diffrencier les anticorps de la syphilis de ceux des trponmatoses endmiques non
vnriennes. Aprs un traitement bien conduit, le
TPHA ne se ngative, et encore inconstamment,
que si celui-ci a t institu dans lanne qui suit le
chancre dinoculation. Au-del de ce dlai, le TPHA
reste positif.
Le VDRL recherche dans le srum des malades
des anticorps anticardiolipidiques. Lantigne cardiolipidique utilis comme cible est prsent dans
tous les trponmes pathognes mais aussi dans de
nombreuses cellules animales ou vgtales. Le
VDRL nest donc pas une raction spcifique des
trponmatoses, elle sobserve au cours des maladies dysimmunitaires, notamment au cours du lupus
et du syndrome des anticorps antiphospholipides.
On considre que le traitement est efficace quand
le titre de VDRL, 3 mois aprs le traitement est
divis par 4, et 6 mois aprs le traitement est divis
par 16.
Le fluorescent treponemal antibody (FTA) recherche dans le srum du malade des anticorps
dirigs contre le trponme ple, entier, tu. Le
FTA est donc au mme titre que le TPHA, une
raction spcifique des trponmatoses et pas seulement de la syphilis. Ce test nest pas utilis en
dpistage courant.
tant labsence de rechute. Compte tenu du temps

de division du trponme trs long, les schmas
thrapeutiques doivent assurer un taux trponmicide pendant 10 jours pour la syphilis primaire et
secondaire, et jusqu 30 jours pour la tertiaire.
Seules les formes retards de la pnicilline en traitement minute ou les traitements longs par des
cyclines permettent dobtenir de tels taux pendant
une dure suffisante.
La raction de Jarisch-Herxheimer, consistant en
une aggravation des manifestations cliniques est
indpendante de la dose. Elle est bnigne et peut
tre prvenue en partie par ladministration
conjointe de prednisone (0,5 mg/kg/j) la veille et
les 3 premiers jours du traitement.
Le dpistage et traitement des partenaires
sexuels est indispensable pour briser la chane de
contamination.
En accord avec les recommandations de lOrganisation mondiale de la Sant (OMS), le traitement
de la syphilis primaire ou secondaire, en labsence
dallergie la pnicilline est une injection intramusculaire unique de 2,4 millions dunits de benzathine pnicilline G (Extencilline). Ce traitement
est efficace dans prs de 100 % des cas. La raction
dHerxheimer peut tre prvenue pour la syphilis
secondaire. En cas dallergie, des cures de cyclines
sont instaures (ttracycline ou doxycycline).
Pour la syphilis tertiaire, trois injections intramusculaires de 2,4 millions de pnicilline G sont
recommandes 1 semaine dintervalle.
Rappelons enfin que contracter une syphilis tmoigne dune activit sexuelle haut risque. La
recherche dune MST concomitante est justifie,
incluant la recherche dune primo-infection au VIH
(antignmie p24, charge virale srique par polymerase chain reaction [PCR]) en cas de syphilis
primaire.
Rfrences
1.
Dubertret L, Aractingi S, Bodemer C, Cribier B, Bachelez H,

Chosidow O, et al. Thrapeutique dermatologique. Paris:
Mdecine-Sciences Flammarion; 2001.
2.
Federov IuP, Grebennikov VA, Ometov VK, Bulokhov SM,

Matiushkina IT, Shugailo OA. Laryngeal lesions in secondary
cutaneous and mucosal syphilis. Vestn Otorinolaringol
2002(4):4344.
3.
Lacy PD, Alderson DJ, Parker AJ. Late congenital syphilis of

the larynx and pharynx presenting at endotracheal intubation. J Laryngol Otol 1994;108:688689.
4.
McNulty JS, Fassett RL. Syphilis: an otolaryngologic perspective. Laryngoscope 1981;91:889905.
5.
Minnigerode B. The disease of Emperor Frederick III. Laryngoscope 1986;96:200203.
Thrapeutique
Comme pour toute maladie infectieuse, le but du

traitement est lradication de lagent pathogne
responsable, le seul critre formel de gurison
Syphilis larynge
6.
Pace JL, Csonka GW. Late endemic syphilis: case report of

bejel with gummatous laryngitis. Genitourin Med 1988;64:
202204.
7.
Pillsbury 3rd HC, Sasaki C. Granulomatous diseases of the

larynx. Otolaryngol Clin North Am 1982;15:539551.
77
8.
9.
Saurat JH, Grosshans E, Laugier P, Lachapelle JM. Dermatologie et maladie sexuellement transmissible. Paris:
Masson; 1999.
Zanaret M, Gras R, Bonnefille E. Syphilis larynge. Encycl
Md Chir (Elsevier SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie
20-646-A-10 1992:3p.
Traumatismes externes et internes du sinus

frontal
External and internal trauma of the frontal sinus
J. Percodani (Praticien hospitalier), E. Serrano (Professeur des
Universits, praticien hospitalier) *,
J.-J. Pessey (Professeur des Universits, praticien hospitalier)
Service dORL et de chirurgie cervico-faciale, CHU de Rangueil-Larrey, 1, avenue Jean-Poulhs,
31059 Toulouse cedex 9, France
MOTS CLS
Sinus frontal ;
Traumatisme ;
Chirurgie
endoscopique
endonasale ;
Stnose ;
Canal nasofrontal
KEYWORDS
Frontal sinus;
Traumatisma;
Endoscopic endonasal
surgery;
Stenosis;
Naso-frontal duct
Rsum Si les traumatismes externes du sinus frontal sont devenus moins frquents, il
nen est pas de mme pour les traumatismes internes. Le port de la ceinture de scurit,
la prvention individuelle et collective au cours de certains sports risque expliquent en
grande partie la diminution de lincidence des fractures isoles du sinus frontal. Seront
exposs ici les principes de la prise en charge diagnostique et thrapeutique des
traumatismes externes du sinus frontal. Les traumatismes internes du sinus frontal
surviennent le plus souvent dans les suites de la chirurgie endoscopique endonasale. Le
risque stnotique de la rgion ethmodofrontale doit tre mesur lors de tout geste
chirurgical intressant cette rgion. Les stnoses du rcessus frontal reprsentent
aujourdhui un vritable problme de prise en charge pour le rhinologiste. En effet, les
rsultats souvent dcevants de la chirurgie de ces stnoses justifient lintrt dune
prvention optimale.
Abstract If external frontal sinus trauma has became less frequent, the same cannot be
said for internal trauma. The wearing of seat belts, the individual and collective
protection during certain risky sport activities, explain, in large part, the decrease in the
incidence of isolated frontal sinus fractures. The principles of the diagnostic and therapeutic management of external trauma of the frontal sinus will be treated in this article.
Internal frontal sinus trauma occurs most often in the course of endoscopic endonasal
surgery. The risk of stenosis of the ethmoido-frontal region should be weighed whenever
undertaking a surgical act in this zone. Stenosis of the frontal recess represents today a
real management problem for the rhinologist. Thus, the results, often poor when
undertaking the repair of these stenoses, justifies the interest of optimal prevention.
Adresse e-mail : serrano.e@chu-toulouse.fr (E. Serrano).
doi: 10.1016/S1762-5688(04)00027-2
80
Introduction
Le sinus frontal, de par sa situation, prsente des
rapports troits avec le sinus ethmodal, la cavit
orbitaire et ltage antrieur de la base du crne.
Cette anatomie particulire explique souvent la
physiopathologie des traumatismes externes ou internes du sinus frontal. Les principes de base de la
prise en charge de ces lsions seront dtaills, de
mme que les indications thrapeutiques et les
complications.
Rappels anatomiques et physiologiques

du sinus frontal
Rappels anatomiques
Anatomie macroscopique du sinus frontal28
Le sinus frontal correspond la cavit arique la
plus antrieure du massif facial, situe dans
lpaisseur de los frontal entre ses tables interne
et externe. Dun point de vue embryologique, cest
une large cellule ethmodale dveloppe dans
lpaisseur de los frontal.68 Les sinus frontaux sont
pairs, asymtriques, spars par un septum intersinusien. Cette cavit sinusienne prsente de nombreuses variations anatomiques, allant de lagnsie la pneumatisation massive. Sa hauteur peut
tre comprise entre 0 et 49 mm, sa largeur entre
7 et 50 mm, et sa profondeur entre 10 et 46 mm.
Certains auteurs ont mme rapport des variations
plus importantes. Laplasie sinusienne est plus ou
moins frquente selon les auteurs et les techniques
de recherche utilises, avec des extrmes de 2
52 %.32
ant donn ces importantes variations, la description choisie est celle dun sinus de taille
moyenne. Sa forme est triangulaire avec une paroi
antrieure ou cutane, une paroi postrieure ou
crbrale, une paroi mdiale ou cloison intersinusienne et une paroi infrieure ou orbitonasale.53
Paroi antrieure
Elle est convexe en avant, en particulier dans sa
portion infrieure. Elle se projette sur la partie
infrieure du front suivant une surface triangulaire
sommet infrieur, limite en bas par la racine du
nez, en haut par le rebord orbitaire suprieur. Elle
est forme de tissu spongieux compris entre deux
lames dos compact (tables interne et externe).
Cest la plus paisse des parois. Ses rapports sont le
prioste, du tissu cellulaire o cheminent des lments vasculonerveux, deux couches musculaires
(superficielle : muscle frontal et profonde : muscle
J. Percodani et al.
sourcilier), le tissu cellulaire sous-cutan et la peau
paisse et adhrente au plan musculaire.
Paroi postrieure
Deux segments sont dcrits : vertical et concave
(antrosuprieur) en contact direct avec la duremre et horizontal (postro-infrieur ou orbitaire).
La paroi postrieure, beaucoup plus mince que la
paroi antrieure, est forme par un os compact
dpaisseur variable de 1 2 mm dans lequel cheminent des plexus veineux sinusiens et extradural.
Des dhiscences ont t signales. La faux du cerveau sinsre sur la ligne mdiane o sunissent les
deux segments verticaux (crte frontale interne).
Les deux lames cribles viennent sencastrer dans
lincisure forme sur la ligne mdiane par les deux
segments horizontaux. Lapophyse crista-galli spare ces deux structures. Ses rapports sont la duremre frontale et le lobe frontal, en particulier les
deux premires circonvolutions. La dure-mre au
niveau de la paroi postrieure du sinus frontal est
facilement dcollable.
Paroi infrieure
Deux segments sont distingus : latral (orbitaire)
et mdial (ethmodonasal).
Le segment orbitaire est triangulaire et
concave : il est situ latralement la suture de
los frontal avec los lacrymal et la lame orbitaire
du labyrinthe ethmodal (os planum, lame papyrace), en arrire de larcade orbitaire. Il recouvre le
contenu orbitaire dont le prioste, la poulie de
rflexion du muscle oblique suprieur (grand oblique), le cne musculoaponvrotique, la capsule de
Tenon et le coussinet adipeux. Il entre galement
en rapport avec lartre supraorbitaire, le nerf
frontal et ses branches de division (supraorbital et
supratrochlaire) et lintrieur du cne musculoaponvrotique avec lartre ophtalmique et le
nerf nasociliaire (nasal). Ses rapports peuvent
stendre latralement et postrieurement selon le
degr de pneumatisation.
Le segment ethmodonasal forme un quadrilatre : il est limit latralement par le segment
orbitaire, antrieurement par la racine du nez,
mdialement par la cloison intersinusienne et postrieurement par lincisure ethmodale du frontal.
Cest une cuvette limite en avant par un os pais,
en arrire par une lame osseuse moins paisse
surplombant latralement les cellules ethmodales
antrieures et mdialement la lame crible.
Louverture du sinus frontal sige au point le plus
dclive et postrieur de cette cuvette, il rpond
mdialement lextrmit antrieure du plafond
de la cavit nasale. Les rapports de ce plancher
peuvent tre modifis par la pneumatisation eth-
Traumatismes externes et internes du sinus frontal
81
modale, en particulier la prsence de bulles frontales.
Anatomie endoscopique du sinus frontal

Lendoscopie du sinus frontal par voie ethmodale
doit tre ralise avec une optique 30 ou 70 .
Lablation de toutes les cloisons constituant ltoile
des gouttires largit lorifice de drainage du sinus
frontal qui se situe le plus souvent au niveau de la
cellule matique antrieure. Nanmoins, de nombreuses variations existent. Une fois lorifice de
drainage ou rcessus frontal repr, lendoscopie
permet de voir :
en arrire : la paroi postrieure du sinus frontal
dont la courbure en haut et en avant dbute en
avant du relief de lartre ethmodale antrieure ;
en avant : la paroi antrieure du sinus frontal
la jonction du processus frontal du maxillaire
et de los frontal.26,28,56
Lendoscopie du sinus frontal peut aussi tre
ralise travers un abord limit de la paroi antrieure, elle permet alors de voir la partie infrointerne, en position dclive, la partie haute de
lorifice nasal du sinus frontal, sous la forme dun
entonnoir.
Paroi mdiale ou cloison intersinusienne

Elle spare les deux cavits frontales. Lasymtrie
est frquente. Elle est souvent mince, parfois incomplte laissant communiquer les deux cavits.
Le septum intersinusien est toujours situ sur la
ligne mdiane la partie basse, mas il est trs
souvent dvi la partie haute par la protrusion
dun des deux sinus, il est parfois horizontal
lorsquun sinus recouvre lautre.
Variations anatomiques
Le sinus frontal est le sinus qui subit les plus frquentes et importantes variations anatomiques.
Ces variations sont asymtriques et vont de lagnsie la colonisation de tout los frontal. Quelle
que soit la pneumatisation frontale, elle ne retentit
habituellement pas sur la morphologie de la paroi
antrieure de los frontal. La pneumatisation peut
galement atteindre lapophyse crista-galli. Ces
variations nont aucune signification pathologique
et le mcanisme qui les rgule reste mal connu.53
Rappels physiologiques
Canal nasofrontal
Cest la rgion de drainage du sinus frontal, proche
de la ligne mdiane. Elle se trouve dans la partie
suprieure de la gouttire uncibullaire, le plus souvent en dedans de la racine cloisonnante du processus unciforme. Sa taille est rduite, de 2 4 mm de
diamtre.
La confrence internationale sur les maladies
des sinus de 1995 a tabli une nomenclature standard qui dfinit le canal nasofrontal comme une
unit fonctionnelle de drainage du sinus frontal.64
Cette entit comporte de haut en bas, linfundibulum du sinus frontal, lostium et le rcessus frontal.
Linfundibulum du sinus frontal est la fente situe
la partie infrieure du sinus frontal qui conduit
lostium du sinus frontal, il forme un entonnoir
direction infrieure, postrieure et mdiale. Lostium, rond ou ovalaire, est situ la partie postromdiale du sinus, la partie la plus infrieure de
linfundibulum. Le rcessus frontal est la fente
situe dans le complexe ethmodal antrieur juste
au-dessous de lostium du sinus frontal. Le rcessus
a la forme dun entonnoir invers direction infrieure et postrieure. Il est dform par la saillie
des cellules ethmodales voisines. En fait, le drainage nasofrontal ne se prsente que rarement
comme un vritable canal. Il serait assez frquemment un ostium simple et pourrait tre multiple.42
Selon Lang et al., dans 85 % des cas il se prsente
comme un foramen se drainant directement dans la
cavit nasale.32
La physiologie normale des sinus paranasaux repose

sur le drainage et la ventilation. Le drainage du
sinus frontal dans le mat moyen ncessite la permabilit de lostium sinusien et une muqueuse
saine. Cela sous-entend un fonctionnement ciliaire
normal, des scrtions muqueuses de viscosit et
dlasticit normales. La ventilation prvient lhypoxie du sinus et empche la transsudation des
srosits, le dysfonctionnement des cils et des
glandes muqueuses.55 Dans un sinus sain, les glandes sromuqueuses et les cellules caliciformes produisent en permanence un tapis muqueux comportant deux couches : une couche interne sreuse
(phase sol) dans laquelle battent les cils, et une
couche externe visqueuse (phase gel) qui est vacue du sinus par le battement ciliaire. Les cils
battent de faon synchrone propulsant la phase gel
pendant leur battement actif et restant dans la
phase sol pendant la rcupration.42 La frquence
des battements ciliaires varie de 8 20 battements
par seconde.65 Les constatations endoscopiques de
Stammberger montrent que la couche visqueuse est
renouvele deux trois fois par heure.65 La clairance mucociliaire peut tre altre par de nombreux facteurs tels lhypoxie, les variations de temprature, la dshydratation, certains mdicaments
(antihistaminiques, anticholinergiques), les corps
trangers, linfection, les traumatismes, les tumeurs, le tabac, les polluants environnementaux,
les allergnes. Le dysfonctionnement ciliaire fait
82
aussi partie du syndrome des cils immobiles, de la
mucoviscidose et dautres maladies systmiques.
Comme dans le sinus maxillaire, le transport ciliaire
dans le sinus frontal ne se fait pas au hasard mais
par des voies qui semblent prdtermines gntiquement. Le sinus frontal est le seul o il existe un
phnomne intrinsque de recirculation. Le mucus
est activement transport dans le sinus au niveau
du toit, des parois latrales, du plancher, puis de
linfundibulum pour atteindre lostium du sinus
frontal, o il recircule au niveau du septum intersinusien.45 Cette recirculation peut avoir lieu plusieurs fois dans le sinus frontal. Le mucus peut aussi
rencontrer plusieurs obstacles : crtes osseuses,
petits defects muqueux, dme muqueux localis.
Dans la plupart des cas, il est capable de traverser
ou de court-circuiter ces obstacles. Dans dautres
cas, les scrtions peuvent tre temporairement
retenues jusqu ce que leur tension de surface,
leur cohsion ou leur viscosit aides par la gravit
leur permettent de passer ces obstacles.65 Dans des
conditions extrmes, laccumulation de mucus peut
empcher le travail ciliaire de drainage des scrtions.
Aprs avoir travers lostium, le mucus traverse
ltroit passage du rcessus frontal. Dans cette
rgion, lpithlium cili agit comme au niveau du
septum intersinusien adjacent et peut transporter
le mucus de manire rtrograde jusquau sinus
frontal.42,45
Traumatismes externes du sinus frontal

Les fractures du sinus frontal sont en gnral secondaires des traumatismes importants (accidents de
la voie publique, accidents sportifs...). Elles sont
souvent associes dautres fractures (en particulier au niveau du massif facial, de ltage antrieur
de la base du crne, du complexe naso-maxilloethmodal), ou dautres lsions (structures neuromninges, lsions oculaires : fractures orbitaires,
blessures du globe oculaire, traumatismes du nerf
optique).29,41 Elles sont exceptionnelles chez lenfant, rares chez ladolescent, plus frquentes chez
ladulte.16
Plusieurs classifications ont t proposes. Les
critres les plus frquemment retenus sont leur
caractre linaire ou comminutif, dplac ou non,
latteinte de la paroi antrieure et/ou postrieure,
latteinte du canal nasofrontal, lassociation ventuelle une fracture du complexe nasoethmodal.
Lexamen tomodensitomtrique est trs utile
dans le bilan de ces fractures, il permet par ailleurs
de rechercher les lsions associes et les complications.
J. Percodani et al.
Figure 1 TDM coupe axiale. Fracture isole de la paroi antrieure du sinus frontal gauche.
Classifications et mcanismes des lsions

Parmi les nombreuses classifications, nous citerons
les deux qui sont le plus utilises et semblent le
plus adaptes la prise en charge des fractures du
sinus frontal.
La classification propose par Newman et al.49 a
t reprise par plusieurs auteurs7,66 puis modifie
par Gonty et al.15 Elle distingue quatre types de
fractures.
Type I : fractures de la paroi antrieure du
sinus frontal :
C a : fractures isoles de la paroi antrieure
(Fig. 1) ;
C b : fractures associes une fracture du
rebord orbitaire (Fig. 2) ;
C c : fractures associes une fracture du
complexe nasoethmodal (Fig. 3).
Figure 2 TDM coupe coronale. Fracture de la paroi antrieure du

sinus frontal gauche associe une fracture du rebord orbitaire.
Figure 3 TDM coupe axiale. Fracture de la paroi antrieure du

sinus frontal droit associe une fracture du complexe nasoethmodal.
Type II : fractures des parois antrieure et

postrieure :
C a : fractures linaires : transverses ou verticales ;
C b : fractures comminutives : atteignant les
deux parois ou associes une fracture du
complexe nasoethmodal (Fig. 4).
Type III : fractures de la paroi postrieure.
Type IV : fractures transfixiantes.
Dans les fractures isoles de la paroi antrieure,
le prjudice est le plus souvent uniquement esthtique surtout lorsquil sagit de fractures comminutives.
Dans les fractures de la paroi antrieure avec
atteinte du rebord orbitaire, le canal nasofrontal
peut tre ls.
Dans les fractures de la paroi antrieure associes une fracture du complexe nasoethmodal,
Figure 4 TDM coupe coronale. Fracture comminutive des deux

sinus frontaux associe une fracture du complexe nasoethmodal.
83
Figure 5 TDM coupe coronale. Fracture basse de la paroi antrieure des deux sinus frontaux avec atteinte du canal nasofrontal.
les deux canaux nasofrontaux peuvent tre lss. Il

peut exister une brche dure-mrienne au niveau
de lethmode. Il est donc impratif de rechercher
une fuite de liquide cphalorachidien (LCR).
Dans les fractures linaires des parois antrieure
et postrieure du sinus frontal, le canal nasofrontal
est plus souvent atteint dans les fractures verticales ou transversales proches du plancher du sinus.
La dure-mre est plus souvent lse au niveau de
ltage antrieur quau niveau frontal o elle est
moins adhrente.
Dans les fractures comminutives des parois antrieure et postrieure, les canaux nasofrontaux et la
dure-mre sont souvent lss.
Les fractures isoles de la paroi postrieure ne
sont pas forcment associes une brche duremrienne du fait du caractre pais et dcollable
de la dure-mre ce niveau.
Ioannides et al.21 ont propos la classification
suivante.
Type I : fractures de la paroi antrieure :
C IA : sans dislocation, pas datteinte du canal
nasofrontal ;
C IB : fracture haute avec dislocation, pas
datteinte du canal nasofrontal ;
C IC : fracture avec perte tissulaire, pas datteinte du canal nasofrontal ;
C ID : fracture basse avec atteinte du canal
nasofrontal (Fig. 5) ;
C IE : fracture de tout le mur antrieur avec
atteinte du canal nasofrontal.
Type II : fractures de la paroi postrieure :
C IIA : pas de dislocation, pas de fuite de LCR ;
C II B : dislocation et/ou perte osseuse, pas de
fuite de LCR ;
C II C : dislocation et fuite de LCR ;
C IID : fracture extensive et comminutive de la
paroi postrieure avec fuite de LCR, grand
sinus.
84
J. Percodani et al.
Type III :
C IIIA : Type I + IIA ou IIB ;
C IIIB : Type I + IIC ou IID.
Type IV : fractures comminutives de toute la
rgion naso-fronto-orbitaire.
Diagnostic
Diagnostic clinique
Un patient prsentant une fracture du sinus frontal
se prsente cliniquement comme un traumatis
craniofacial. Lexamen neurologique et des structures maxillofaciales est donc indispensable, parfois limit par ltat gnral du patient.
Linspection doit rechercher des plaies cutanes,
des ecchymoses, des dformations (souvent masques par ldme prcoce). Elle doit tester la
motricit faciale.
Il faut rechercher une rhinorrhe crbrospinale
qui est le plus souvent mle de sang. Le classique
test de la compresse permet parfois de lobjectiver : le sang ml de LCR forme une tache rouge
entoure dun halo clair. Le recherche de glucose
dans lcoulement nasal par bandelettes ractives
la glucose oxydase prsente de nombreux faux
positifs mais aussi des faux ngatifs. La recherche
dune rhinorrhe de LCR peut tre sensibilise par
des manuvres cliniques : compression des veines
jugulaires externes, compression abdominale, position assise tte penche en avant.
La palpation explore les diffrents reliefs de la
face la recherche dun point douloureux, dune
mobilit du massif facial. Il faut tester la sensibilit
des diffrentes branches du nerf trijumeau.
Il faut mesurer louverture buccale. Lexamen
endobuccal recherche une plaie gingivale, une
fracture alvolaire et tudie larticul dentaire lors
de locclusion.
Lexamen ophtalmologique peut tre gn par
un hmatome, il doit rechercher une exophtalmie
ou une nophtalmie, une baisse de lacuit visuelle, une diplopie, un trouble de loculomotricit, une plaie du globe oculaire, un dplacement
du globe.
Figure 6 TDM : reconstruction en trois dimensions. Fracture de

la paroi antrieure du sinus frontal gauche.
Blondeau ou nez-menton plaque. Lincidence de

Hirtz nest pratique quaprs avoir ddouan une
ventuelle lsion du rachis cervical.
Diagnostic paraclinique
Les examens radiologiques sont essentiels au bilan
et la prise en charge dun patient prsentant une
pathologie traumatique du sinus frontal.
Examen tomodensitomtrique
Cest lexamen de rfrence dans le cadre de la
pathologie traumatique du sinus frontal. La plupart
des fractures du sinus frontal peuvent tre mises en
vidence sur le scanner crnien standard. Toutefois, pour effectuer un bilan prcis des lsions, des
coupes jointives de 3 mm dpaisseur dans les plans
axial et coronal sont prfrables. Si le patient ne
peut pas tolrer la position tte en hyperextension,
ncessaire la ralisation des coupes coronales, il
faut raliser des reconstructions dans le plan coronal partir des coupes dans le plan axial.58 Le
scanner permet de classer les fractures du sinus
frontal. Dautre part, il est impratif de rechercher
des traits de fractures associs la fracture du
sinus frontal et des lsions associes : lsions orbitaires tel hmatome orbitaire ou priorbitaire, lsions intracrniennes telles contusions du lobe
frontal, pneumocphalie, hmorragie sous-durale
ou sous-arachnodienne. Les lsions intracrniennes sont plus frquemment associes aux fractures
de la paroi postrieure du sinus frontal et ne sont
parfois pas visibles sur le scanner crnien initial. Le
suivi clinique et ventuellement radiologique est
donc indispensable.
La ralisation de reconstructions en trois dimensions permet dapprcier limportance des dformations initiales (Fig. 6 et 7).
Radiographies simples
Elles ont t largement supplantes par le scanner.
Toutefois, les radiographies simples font toujours
partie du bilan initial de tout traumatis crnien
admis aux urgences. Les incidences ralises sont la
face, les profils droit et gauche, lincidence de
Imagerie par rsonance magntique (IRM)

Elle ne fait pas partie du bilan dun traumatisme
crnien. LIRM en squences CISS 3D ralise
distance du traumatisme prsente un intrt dans
le bilan topographique des rhinorrhes crbrospinales post-traumatiques.
85
tic, caoutchouc, silicone, or... Diffrentes techniques de sinusotomie frontale ont t utilises et
seront dcrites dans la prise en charge des traumatismes internes du sinus frontal.
Figure 7 TDM : reconstruction en trois dimensions. Fracture de

la paroi antrieure du sinus frontal gauche aprs traitement
chirurgical.
Principes de la prise en charge

Principes de base
Il nexiste pas de recommandation sur la prise en
charge des fractures du sinus frontal. Celle-ci est
encore controverse mais certains principes font
lobjet dun consensus.
Ils sont bass sur trois proccupations majeures :
la prvention des squelles esthtiques faciales par
le rtablissement du relief de la paroi antrieure,
la prvention du risque dinfection mninge et la
prvention des infections sinusiennes tardives en
rapport avec un mauvais fonctionnement physiologique du sinus frontal.59 La correction des dformations frontales impose une voie dabord externe.
Celle-ci dpend de la prsence ou non dune plaie
et de limportance des lsions. Plusieurs voies
dabord sont possibles : sourcilire, mdiofrontale
(dans une ride frontale), bicoronale de KernUnterberger. La prvention des infections tardives
passe par la restauration dun fonctionnement physiologique normal du sinus frontal ou par lexclusion
du sinus, soit par cranialisation, soit par comblement.
Le principe de la normalisation de la fonction de
drainage du sinus frontal est soit un rtablissement
de la continuit du canal nasofrontal, soit une
sinusotomie frontale avec ablation du plancher du
sinus frontal. Le diamtre du tube de calibrage doit
tre adapt, il doit tre laiss en place assez longtemps de manire prvenir la rtraction muqueuse et locclusion du canal pendant la cicatrisation.60 Les matriaux utiliss pour les tubes de
calibrage du canal nasofrontal sont varis : Silas-
Le principe du comblement du sinus frontal est

denlever tout le revtement muqueux sinusien, de
laisser en place les parois osseuses et de rendre le
sinus non fonctionnel en supprimant la cavit sinusienne remplie dair. Certains auteurs prconisent
mme lablation du prioste interne. En effet, il
existe au niveau du prioste interne de petits pertuis qui livrent le passage aux veines diploques de
Breschet. Celles-ci font communiquer la muqueuse
la cavit mdullaire et se jettent directement
dans les veines durales.48 Le comblement du sinus
frontal peut tre ralis avec diffrents matriaux.
Les greffes autologues (os, graisse, muscle) prsentent comme inconvnients leur caractre avasculaire et le risque de rsorption et dinfection, ajouts la morbidit du site donneur. Peut aussi tre
utilis le lambeau pricrnien qui est un lambeau
vasculaire rgional (reprsent par le prioste de la
base et son tissu conjonctif : fascia subgalal).50
Dautres matriaux ont t utiliss comme le cartilage, le Gelfoam ou le mthyl-mthacrylate.
La cranialisation a t dcrite en 1978 par Donald et Berstein.7 Son but est de sparer le sinus et
la cavit nasale non striles de la rgion intracrnienne et de crer entre eux une barrire tanche.
Les principes de la cranialisation sont une rsection
complte de la paroi postrieure du sinus frontal,
lablation mticuleuse de la totalit de la muqueuse sinusienne, le fraisage des parois osseuses
et lobturation soigneuse du canal nasofrontal.
Lablation de la paroi postrieure du sinus et de la
muqueuse permet lexpansion crbrale au niveau
de lespace antrieurement occup par la cavit
sinusienne. Le canal nasofrontal est obtur soit par
un taquet osseux et de la poudre dos, soit par un
lambeau pricrnien qui est interpos de manire
sparer le canal nasofrontal restant et la duremre.3,41
Lanosmie est une squelle frquente de cette
voie dabord.3 La suspension systmatique de la
dure-mre au volet osseux prvient le risque de
survenue dhmatome extradural.
Le choix entre cranialisation ou comblement
nest pas consensuel. Toutefois, la cranialisation
semble prfrable dans les sinus de grande taille
car techniquement plus facile que le comblement
(prolongements supraorbitaires ou externes daccs difficile) et ncessitant de moins grandes quantits de matriel de comblement.
86
Indications
Fractures de la paroi antrieure21,60,63
Les fractures non dplaces de la paroi antrieure
du sinus frontal ne ncessitent pas de traitement
chirurgical.
Les fractures de la paroi antrieure avec dplacement et retentissement esthtique doivent tre
traites par rduction des fragments et contention
(fils dacier, fils de Vicryl, microplaques).
Les fractures comminutives de la paroi antrieure ncessitent un parage de la plaie, une rduction des fragments et une reconstruction par greffes osseuses autologues. La crte iliaque demeure
un site de prlvement classique. Mais los de la
vote crnienne (os parital) est souvent prfr
pour plusieurs raisons :21,25 unit de site opratoire, prsence de matriel en quantit suffisante
pour toute reconstruction, degr de rsorption
moindre cause de son origine membraneuse, diminution du dsagrment postopratoire, squelles
postopratoires minimes.
Lattitude vis--vis du canal nasofrontal est variable en fonction des auteurs. Certains auteurs63
proposent une rduction de la fracture, un traitement antibiotique large spectre pendant 4 semaines et une surveillance scanographique rgulire
8 semaines, 16 semaines, 6 mois et 1 an. Un geste
nest ralis au niveau du canal nasofrontal quen
cas de persistance dune obstruction son niveau.
Dautres auteurs ne prconisent pas cette surveillance et ralisent un geste au niveau du canal
nasofrontal en premire intention. Lorsque cela est
possible, il semble prfrable dessayer de rtablir
la fonction de drainage du sinus frontal ;14 lorsque
cela nest pas possible, lexclusion du sinus frontal
est ncessaire.
Toutefois, il est parfois difficile daffirmer latteinte de la voie de drainage, mme avec irrigation
du sinus frontal avec du bleu de mthylne ou de la
fluorescine dilue.20 Le scanner en coupes fines
axiales et coronales est certes trs utile mais il
nexiste pas de signe pathognomonique.20
Ldme des tissus mous, les dbris osseux, la
prsence de sang sont autant dlments qui rendent la lecture des images radiologiques difficile.
Fractures de la paroi postrieure21
Les fractures non ou peu dplaces de la paroi
postrieure ne ncessitent pas de prise en charge
chirurgicale mais une surveillance clinique est indispensable afin de dpister la survenue secondaire
dune fuite de LCR.
Les fractures dplaces de la paroi postrieure
sans fuite de LCR ncessitent un parage et une
exploration. En labsence de fuite de LCR, elles ne
ncessitent aucun traitement complmentaire.
J. Percodani et al.
Les autres fractures de la paroi postrieure sont
prises en charge de manire conjointe par les neurochirurgiens et les ORL.
Les fractures dplaces de la paroi postrieure
avec fuite de LCR ncessitent un parage, une rparation de la dure-mre, une ablation minutieuse de
toute la muqueuse sinusienne et une exclusion de la
cavit sinusienne par comblement ou cranialisation.
Les fractures comminutives de la paroi postrieure sont traites par parage, rparation de la
dure-mre, ablation minutieuse de toute la muqueuse sinusienne et cranialisation du sinus frontal.
Les fractures comminutives de la rgion nasofronto-orbitaire sont traites par parage, rparation dure-mrienne, en fonction de la taille de la
cavit comblement21 ou cranialisation, comblement du canal nasofrontal par de los autologue,
rduction et fixation des fragments osseux, greffe
osseuse autologue en cas de perte de substance
osseuse.
Fuite de liquide cphalorachidien
Lorsquil existe une fuite de LCR sur une fracture
non ou peu dplace le patient est mis au repos en
position allonge, tte surleve de manire se
donner la chance dune fermeture spontane. Si la
fuite persiste aprs 5 7 jours, une fermeture de la
brche par voie neurochirurgicale suivie dune cranialisation doivent tre discutes de manire
prvenir les complications intracrniennes.41
En cas de fuite de LCR distance, un scanner
avec injection de mtrizamide peut tre utile pour
localiser la brche. De mme, lIRM en squences
CISS 3D peut tre utile dans ce but.
Lexistence dune fuite de LCR sur une fracture
dplace est un argument chirurgical supplmentaire.
Lorsquil ny a pas de fuite de LCR, une surveillance clinique est ncessaire car celle-ci peut
survenir secondairement.
Complications prcoces
et tardives14,21,35,36,41
Les fractures du sinus frontal peuvent tre responsables de dformation de la rgion frontale. La
deuxime grande complication est reprsente par
les infections prcoces en gnral dues une brche mninge, ou tardives en rapport avec une
perte de la fonction physiologique de drainage du
sinus frontal.
Sinusites aigus et chroniques, mucocles, mucopyocles, ostomylite, mningites, abcs crbral, encphalite, thrombose du sinus caverneux
sont les complications infectieuses des fractures du
87
sinus frontal. Elles peuvent survenir mme plusieurs annes aprs le traumatisme.
Les squelles tardives les plus frquentes sont les
cphales, les paresthsies, les cicatrices, les squelles esthtiques.
tion nasale. Elles apparaissent aprs un intervalle

libre postopratoire pouvant aller de quelques semaines plusieurs mois, voire plusieurs annes.
Dautres manifestations cliniques peuvent tre observes, en particulier lorsquil existe une mucocle, il sagit principalement de manifestations orbitaires type de diplopie, dexophtalmie, de
troubles de la mobilit oculaire, de baisse de
lacuit visuelle.6,54
Traumatismes internes du sinus frontal

Physiopathologie
Diagnostic paraclinique
Lanatomie du sinus frontal, et plus particulirement de son unit fonctionnelle de drainage reprsente par linfundibulum, lostium et le rcessus
du sinus frontal, explique que cette rgion soit
particulirement expose aux traumatismes, en
particulier iatrognes en rapport avec le dveloppement de la chirurgie endoscopique endonasale.
En effet, les dimensions rduites de cette rgion
font quil est difficile de diriger la cicatrisation
dans cette zone particulirement stnogne. Un
processus cicatriciel fibreux ou ostognique postopratoire peut retentir sur la permabilit et
donc sur laration et le drainage du sinus frontal.
Le principal risque est celui des sinusites frontales
iatrognes par stnose du canal nasofrontal secondaire aux traumatismes endoscopiques de la rgion. Linfection sinusienne peut entraner une ostite, une fistulisation la peau ou dans lorbite. La
stnose du canal nasofrontal peut galement tre
lorigine dune mucocle frontale ou ethmodofrontale. Pour rduire le risque de complications iatrognes, certaines prcautions classiques sont observer : tre particulirement prudent et conome
dans tous les gestes proximit de lostium du sinus
frontal, conserver une couronne de muqueuse priorificielle, effectuer un cathtrisme atraumatique de lorifice sinusien laide dinstruments
extrmit boutonne. Sous anesthsie gnrale, la
mise en place dun clou de Lemoyne et lirrigation
peropratoire de la cavit, facilitent le reprage de
lorifice sinusien.27,28 Si la mise en place dun guide
de cicatrisation de type Silastic amliore les rsultats, aucune technique ne met labri dune stnose postopratoire. Cela justifie la prudence avec
laquelle les indications opratoires doivent tre
poses.
Diagnostic
Diagnostic clinique
Les cphales sus-orbitaires reprsentent le matre
symptme de la dyspermabilit du sinus frontal.
Elles peuvent tre associes un dme de langle
interne de lil et des paupires, une tumfaction
frontale, une rhinorrhe purulente, une obstruc-
Examen tomodensitomtrique
Il reprsente lexamen de premire intention. Il
permet dauthentifier les signes de la dyspermabilit du sinus frontal avec opacit partielle ou
complte du sinus frontal, parfois signes dostite
frontale. Parfois, il met en vidence une mucocle
frontale ou ethmodofrontale sous la forme dune
formation arrondie soufflant les parois osseuses du
sinus sans les dtruire, isodense au parenchyme
crbral. Il permet dautre part de diffrencier les
stnoses tissulaires des stnoses osseuses du canal
nasofrontal. Enfin, les variations anatomiques susceptibles de retentir sur laration frontale sont
notes : concha bullosa, inversion de courbure du
cornet moyen, bulle frontale...19,58
Elle est indique dans le cadre du bilan dextension
orbitaire ou endocrnien dune mucocle ou dans le
cadre du diagnostic diffrentiel entre une origine
tissulaire ou rtentionnelle dune opacit frontale.
La mucocle donne une image intense en T2, tmoin de la nature liquidienne du contenu. En T1,
aprs injection de gadolinium, il existe une membrane limitante plus ou moins paisse en fonction
de limportance de linflammation.19,58

Prise en charge mdicale
Le traitement mdical de la sinusite frontale sur
stnose du canal nasofrontal repose sur la prescription dantibiotiques associs aux anti-inflammatoires strodiens. Les nouvelles fluoroquinolones
ont des proprits bactricides trs puissantes, en
particulier vis--vis des pneumocoques et des Haemophilus. Dautre part, elles disposent dun important pouvoir de diffusion dans le sinus infect, ce
qui fait prfrer leur utilisation dans les localisations frontales haut risque de complications.1,22 Il
est important de disposer dune tude bactriologique partir dun prlvement effectu au niveau
du canal nasofrontal lorsque celui-ci nest pas compltement obtur ou pendant le temps chirurgical.
88
La dure du traitement antibiotique doit tre de
1 mois au minimum.
Diffrents types dintervention
De nombreuses techniques chirurgicales ont t
dcrites pour la prise en charge des pathologies
iatrognes du sinus frontal. Le grand nombre des
techniques par voie externe ou par voie endoscopique endonasale ainsi que les nombreux dbats sur
le sujet sont probablement le reflet de linsuffisance et des inconvnients de chacune delles.6,54
En effet, la technique idale devrait apporter une
gurison complte des symptmes en radiquant
totalement le processus pathologique sous-jacent
tout en prservant la fonction physiologique normale du sinus et en autorisant le suivi postopratoire.
Deux types dinterventions, de philosophie oppose, peuvent tre proposs : celles visant repermabiliser le canal nasofrontal et celles visant
exclure le sinus frontal.
Interventions de repermabilisation du canal
nasofrontal
Diffrentes interventions visent rtablir une physiologie normale du sinus frontal par une repermabilisation du canal nasofrontal.
Injections de corticodes.
Certains auteurs ont propos des injections de corticodes retard directement dans la fibrose de la
rgion du canal nasofrontal.10 Aucune complication
na t rapporte dans cette tude et les rsultats
subjectifs court terme sont satisfaisants.
Abord endonasal endoscopique.
Il consiste en un videment ethmodal antrieur
permettant la visualisation et la libration du canal
nasofrontal. Tout geste agressif dexrse muqueuse au niveau de la rgion du canal nasofrontal
doit tre vit. Il peut tre associ la mise en
place dun clou de Lemoyne qui permettra un reprage plus ais de lorifice du canal nasofrontal
grce linjection de liquide color travers le
clou.27 Certains auteurs prconisent de mettre en
place un calibrage par une feuille de Silastic roule.2 Les difficults chirurgicales de cet abord endonasal endoscopique sont variables en fonction de
la cause de la stnose du canal nasofrontal. Lorsque
lvidement a t incomplet lors de la prcdente
intervention, il faut ouvrir les cellules ethmodales
restantes et rsquer la portion ascendante de la
racine cloisonnante de la bulle de manire complte, permettant ainsi louverture du canal nasofrontal.26,28,31,42 Certains auteurs insistent sur la
ncessit de la rsection complte de lapophyse
unciforme y compris son attache suprieure (qui est
situe de manire variable au niveau de la lame
J. Percodani et al.
papyrace, de la base du crne ou du cornet
moyen) ainsi quune exrse des cellules de lagger
nasi pour un accs chirurgical correct la voie de
drainage du sinus frontal.12,51 Le microdbrideur
peut tre une aide utile.
Lorsquil sagit dune stnose fibreuse ou osseuse
du canal nasofrontal, il ne persiste parfois aucun
repre anatomique et la repermabilisation est
plus difficile. Dans ces cas, la chirurgie assiste par
ordinateur permet damliorer la localisation peropratoire des structures nobles que sont lorbite et
le cerveau diminuant ainsi le risque de complications, et dautre part elle permet damliorer la
qualit du geste opratoire de repermabilisation
dans une rgion troite o les gestes sont particulirement difficiles.37
Trpanation du sinus frontal.
Une voie externe a minima peut tre ralise en
combinaison avec une repermabilisation du canal
nasofrontal par voie endoscopique.13 Lvidement
ethmodal antrieur est pratiqu selon les principes
prcdemment dcrits. Linstrument permettant
de raliser la minitrpanation est introduit par une
petite incision supraorbitaire de 1,5 centimtre. Il
est possible dirriguer, ce qui facilite le reprage du
canal nasofrontal et permet lexrse des tissus et
des cellules obstructives de manire plus prcise
quavec un simple clou de Lemoyne. Un autre intrt de cette technique est la possibilit daspiration de manire raliser un prlvement bactriologique.
Calibrage du canal nasofrontal par voie externe.
Une voie bicoronale permet labord de la paroi
antrieure du sinus frontal, un volet osseux est
ralis son niveau permettant daccder au sinus
frontal et au canal nasofrontal par voie suprieure.
Ceci autorise son agrandissement la fraise si ncessaire, lorsquune raction ostognique est
lorigine de son rtrcissement. Un tube de calibrage est mis en place en fin dintervention. Divers
matriaux ont t utiliss : feuille de Silastic
roule,2 tubes spcifiques en silicone,11 Dacron...
Son calibre doit tre adapt la taille du nocanal.
En effet, sil est trop gros, il peut exercer une trop
forte pression sur les parois du nocanal et induire
son tour une raction ostognique. La dure de
maintien de ce calibrage est variable selon les
auteurs de 2 semaines 6 mois. La plupart des
auteurs prfrent les matriaux souples aux matriaux rigides.11,57
Trpanation du plancher du sinus frontal.
Cest la technique de Lothrop38,39 modifie et remise au got du jour par Draf,8,9 qui consiste en une
nasalisation par voie endonasale dun ou des deux
sinus frontaux. Le but de cette technique est de
89
restaurer la clairance mucociliaire et le drainage du

sinus frontal en crant une large communication
frontonasale.
La technique dcrite par Lothrop en 191438
consistait en une exrse uniou bilatrale du
complexe ethmodal, de la partie mdiale du plancher du sinus frontal, du septum intersinusien, de la
partie suprieure du septum nasal de manire
faire communiquer les deux sinus frontaux en un
seul canal. Il ne prconisait pas de rpithlialisation immdiate par greffe dermique ou muqueuse.
La complication postopratoire principale rapporte de cette chirurgie tait reprsente par le
risque de collapsus de lorbite dans la cavit opratoire en raison de lexrse de la lame papyrace.
La technique dcrite par Lynch en 192140 consistait en lexentration du labyrinthe ethmodal par
une incision priorbitaire interne avec exrse de
la lame papyrace et de lapophyse frontale du
maxillaire. Le plancher du sinus frontal tait aussi
rsqu permettant le curetage de la muqueuse
sinusienne. Une tube de calibrage tait mis en
place.
La technique dcrite par Draf combine les voies
externe et endonasale sous microscope et propose
plusieurs stades dans la trpanation du plancher du
sinus frontal.8,9
Lintervention de Draf type I consiste en la ralisation dun videment ethmodal antrieur. Lintervention de Draf type IIA ralise en plus la rsection des cellules ethmodales faisant issue dans le
sinus frontal.
Lintervention de Draf type IIB comporte, en plus
des prcdentes, la rsection du plancher du sinus
frontal entre la lame papyrace et le septum nasal.
Dans lintervention de Draf type III, il faut pratiquer en plus lexrse de la partie haute du septum
nasal et de la partie basse du septum intersinusien.
Il faut ensuite fraiser la partie antrieure du plancher sinusien et au maximum runir les deux canaux
nasofrontaux pour obtenir, aprs rsection de la
cloison intersinusienne, une cavit frontale unique
largement ouverte dans les fosses nasales. Lapport
du microscope pour le travail endonasal a permis
une conservation de la lame papyrace, vitant
ainsi le collapsus mdial du contenu orbitaire.
Stennert67 a dcrit une variante de cette technique o il prconise une rsection du septum intersinusien, de la partie haute du septum nasal, une
rsection bilatrale subtotale des deux cornets
moyens (les deux buts tant llargissement maximal du mat moyen et le gain supplmentaire de
muqueuse), un videment ethmodal bilatral par
voie endoscopique et une rsection du plancher du
sinus frontal, puis un recouvrement de la communi-
cation nasofrontale avec greffes libres de muqueuse de septum et de cornet fixes avec une
colle de fibrine. Le but de la rpithlialisation est
de rduire le taux de restnose de la rgion du
canal nasofrontal.
Plusieurs auteurs ont repris ces techniques en les
optimisant par lutilisation de la voie endoscopique
endonasale, de la neuronavigation et du microdbrideur.4,16,17,33,43,61,71 Certains ont propos la ralisation dune minitrpanation de la paroi antrieure du sinus frontal afin de faciliter le reprage
du canal nasofrontal.16
Dautres auteurs43 utilisent une voie dabord endonasale endoscopique exclusive. Ils ralisent par
un abord de septoplastie et par voie endoscopique
une perforation septale en regard du plancher du
sinus frontal. Le plancher du sinus frontal est identifi. Son exrse permet labord du sinus frontal.
Llargissement de la rgion est pratiqu la fraise
et de manire instrumentale.
Il en est de mme pour Kuhn et Javer31 qui
proposent une sinusotomie frontale par voie endoscopique dont les avantages sont, lorsquelle est
pratique par un oprateur entran, la morbidit
moindre (diminution de la dure dhospitalisation,
suites opratoires plus simples, absence de cicatrice), la prservation de lanatomie frontale permettant un suivi endoscopique et radiologique ultrieur. Ces auteurs insistent sur la ncessit de
prserver la muqueuse priorificielle du rcessus
frontal et de lostium pour les bons rsultats de
cette technique.
Dautres quipes5,30 ont propos une approche
plus conservatrice quils ont appele the frontal
sinus rescue qui consiste utiliser une greffe
muqueuse de cornet moyen de manire largir et
modifier la morphologie de lostium du sinus frontal. Le principe de cette intervention est de rsquer la muqueuse interne et los du cornet moyen
et de raliser un lambeau mucopriost avec la
muqueuse externe du cornet moyen qui est drap
mdialement au niveau de la base du crne.
Il est ncessaire de conserver le plus possible la
muqueuse saine afin de faciliter la cicatrisation.
Lensemble de ces techniques plus conservatrices
et plus physiologiques tend actuellement supplanter en premire intention la technique de comblement du sinus frontal qui a t le gold standard pendant plusieurs annes. Ces techniques
ncessitent une valuation scanographique propratoire qui permet une tude anatomique prcise
des diffrents lments de la rgion du canal nasofrontal (nature de la pneumatisation, prsence
de cellules dans le septum intersinusien, cellules
ethmodales supraorbitaires, septum nasal sattachant en Y sur le plancher du sinus frontal, apo-
90
physe crista-galli pneumatise, intgrit de la base
du crne, rapports du cornet moyen avec le sinus
frontal, cellules de lagger nasi). Il est aussi ncessaire deffectuer des mesures du sinus frontal. En
effet, il semblerait quun diamtre frontal infrieur
1,2 cm soit une limite tout procd de fraisage
par voie endonasale.33
Au total, la repermabilisation du canal nasofrontal ou sinusotomie frontale va de la simple
rsection par voie endoscopique des cellules ethmodales rsiduelles obstruant le rcessus frontal
ou de la partie haute de lapophyse unciforme,
jusqu des interventions plus complexes ralisant
lablation uniou bilatrale du plancher du sinus
frontal.70
Interventions dexclusion du sinus frontal
Dune philosophie oppose celle des interventions
de repermabilisation, diffrentes mthodes visent
exclure le sinus frontal pathologique.
Comblement du sinus frontal.
Cette technique a t promue par Montgomery
dans les annes 1960.18,47,72 Trois types dincision
peuvent tre raliss : sourcilire bilatrale, bicoronale, mdiofrontale. Un volet osseux de la paroi
antrieure du sinus frontal (avec prservation des
nerfs supraorbitaires et supratrochlaires) permet
une large voie dabord du sinus frontal. Lensemble
de la muqueuse sinusienne doit tre minutieusement retir pour prvenir la survenue de surinfection ou de mucocles. Il en est de mme du prioste
interne de la cavit sinusienne. Le canal nasofrontal est oblitr et la cavit sinusienne est comble.44,69 Diffrents matriaux ont t proposs :
graisse (matriel autologue le plus communment
utilis), os spongieux, muscle, lambeaux pricrniens, matriel synthtique comme le Gelfoam,
lhydroxyapatite... Les avantages de lhydroxyapatite sont labsence de morbidit du site donneur,
comme avec tous les matriaux synthtiques, et la
possibilit dosto-intgration complte.52 Un des
principaux cueils de cette technique de comblement est la difficult de surveillance ultrieure de
la pathologie frontale.11,69 Par ailleurs, elle peut
tre responsable de dformation du contour osseux
du front.34
Cranialisation.
Elle ncessite un abord endocrnien avec un volet
bifrontal puis une exposition de la paroi postrieure
des sinus frontaux par un dcollement extradural.
Lexrse de la paroi postrieure du sinus frontal,
de la muqueuse sinusienne et le comblement du
canal nasofrontal permettent lexpansion du tissu
crbral avec contact des lobes frontaux sur la
paroi sinusienne antrieure.3
J. Percodani et al.
Indications
Stnose du canal nasofrontal
La conduite tenir vis--vis dune stnose symptomatique du canal nasofrontal est adapte au stade
de celle-ci. En effet, une escalade thrapeutique est parfois ncessaire. Il est licite de dbuter
par les techniques de repermabilisation avec en
premire intention un videment ethmodal antrieur avec mise en place dun clou de Lemoyne en
labsence de lyse osseuse, ou pour certains minitrpanation du sinus frontal. En cas dchec de cette
technique, il est recommand de raliser un calibrage par voie externe. Les diffrentes techniques
de sinusotomie frontale ont leur place dans les
procds de repermabilisation mais ncessitent
dtre bien matrises.24 Les interventions dexclusion sont rserves aux checs des techniques de
repermabilisation. Le comblement sadresse prfrentiellement aux sinus frontaux de petite taille,
ne prsentant pas de prolongements latraux trop
dvelopps (au niveau desquels lexrse muqueuse complte et le comblement sont difficiles).
Dans ces conditions anatomiques peu favorables ou
en cas dchec dune technique de comblement,
une cranialisation est indique.23,44,62
Mucocle
Ethmodofrontale.
La marsupialisation de la mucocle peut tre ralise par voie endoscopique. La repermabilisation
du canal nasofrontal est le plus souvent facilite
par la mucocle qui la en gnral largi. Une
surveillance long terme de la cavit est ncessaire.
Frontale.
Lorsquil ny a pas de lyse de la paroi postrieure et
que la localisation nest pas trop externe, une voie
dabord endonasale mrite dtre tente en premire intention, en prvenant le patient des possibilits ventuelles de voie externe sourcilire ou
bicoronale, si la marsupialisation nest pas satisfaisante par voie endoscopique.
Lorsquil existe une lyse de la paroi postrieure
ou que la localisation frontale est trs externe, une
voie haute bicoronale est ncessaire. Une lyse de la
paroi postrieure ou du toit orbitaire est une
contre-indication la ralisation dun comblement.19 La mucocle est largement marsupialise,
sa membrane limitante nest pas rsque
lorsquelle adhre la dure-mre dnude.
Louverture du canal nasofrontal se fait par double
voie, un calibrage est en gnral mis en place. En
cas de fermeture du canal nasofrontal aprs retrait
du calibrage seront discuts un comblement ou une
cranialisation.
Conclusion
Les traumatismes externes du sinus frontal sont
aujourdhui moins frquents. Limagerie permet de
faire un bilan lsionnel trs prcis, optimisant la
prise en charge thrapeutique.
Les traumatismes externes et internes du sinus
frontal posent terme les mmes problmes de
stnose iatrogne. La multiplicit des techniques23,44 et labsence de consensus rendent compte
de la difficult de prise en charge des stnoses
iatrognes du sinus frontal. La meilleure attitude
reste donc leur prvention avec le respect maximal
de la muqueuse priorificielle du canal nasofrontal
au cours de toute chirurgie sinusienne pour une
pathologie inflammatoire ou tumorale. La chirurgie
du sinus frontal est considre comme la plus difficile de la chirurgie endoscopique endonasale (localisation daccs difficile, variations anatomiques
nombreuses, rapports anatomiques troits avec
lorbite et les mninges).12 Toutefois, les progrs
de linstrumentation chirurgicale, laide de la chirurgie assiste par ordinateur ont permis daugmenter les possibilits de traitement par voie endonasale, diminuant ainsi la morbidit de ces
interventions.24,46
Rfrences
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
AFSSAPS. Antibiothrapie par voie gnrale en pratique

courante : sinusite aigu de ladulte. Md Mal Infect
2001;31(suppl4).
Amble FR, Kern EB, Neel HB, Facer GW, McDonald TJ,
Czaja JM. Nasofrontal duct reconstruction with silicone
rubber sheeting for inflammatory frontal sinus disease:
analysis of 164 cases. Laryngoscope 1996;106:809815.
Ameline E, Wagner I, Delbove H, Coquille F, Visot A,
Chabolle F. La cranialisation des sinus frontaux. propos
de 19 cas. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2001;118:
352358.
Becker D, Moore D, Lindsey W, Gross W, Gross C. Modified
transnasal endoscopic Lothrop procedure: further considerations. Laryngoscope 1995;105:11611166.
Citardi MJ, Javer AR, Kuhn FA. Revision endoscopic frontal
sinusotomy with mucoperiosteal flap advancement. The
frontal sinus rescue procedure. Otolaryngol Clin North Am
2001;34:123132.
De Dieuleveult T. Une stnose iatrogne du canal nasofrontal. OPA 2001;145:910.
Donald PJ, Berstein L. Compound frontal sinus injuries with
intracranial penetration. Laryngoscope 1978;88:225232.
Draf W, Weber R, Keerl R, Constantinidis J. Aspects of
frontal sinus surgery. Part I: endonasal frontal sinus drainage for inflammatory sinus disease. HNO 1995;43:352357.
Draf W, Weber R. Endonasal pansinus operation in chronic
sinusitis. I: Indication and operation technique. Am J Otolaryngol 1993;14:394398.
Dutton JM, Bumsted RM. Safety of steroid injections in the
treatment of nasofrontal recess obstruction. Am J Rhinol
2001;15:391394.
91
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
Freeman S, Blom E. Frontal sinus stents. Laryngoscope

2000;110:11791182.
Friedman M, Landsberg R, Schults RA, Tanyeri H, Caldarelli DD. Frontal sinus surgery: endoscopic technique
and preliminary results. Am J Rhinol 2000;14:393403.
Gallagher RM, Gross CW. The role of mini-trephination in
the management of frontal sinusitis. Am J Rhinol 1999;13:
289293.
Gerbino G, Roccia F, Benech A, Caldarelli C. Analysis of
158 frontal sinus fractures: current surgical management
and complications. J Craniomaxillofac Surg 2000;28:
133139.
Gonty AA, Marciani RD, Adornato DC. Management of frontal sinus fractures: a review of 33 cases. J Oral Maxillofac
Surg 1999;57:372379.
Gross CW, Harrison SE. The modified Lothrop procedure.
Indications, results, and complications. Otolaryngol Clin
North Am 2001;34:133137.
Gross W, Gross C, Becker D, Moore D, Phillips D. Modified
transnasal endoscopic Lothrop procedure as alternative to
frontal sinus obliteration. Otolaryngol Head Neck Surg
1995;113:427434.
Hardy JM, Montgomery WW. Osteoplastic frontal sinusotomy. An analysis of 250 operations. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1976;85(4Pt1):523532.
Har-El G. Transnasal endoscopic management of frontal
mucoceles. Otolaryngol Clin North Am 2001;34:243251.
Heller EM, Jacobs JB, Holliday RA. Evaluation of the frontonasal duct in frontal sinus fractures. Head Neck 1989;11:
4650.
Ioannides C, Freihofer HP. Fractures of the frontal sinus:
Classification and its implications for surgical treatment.
Am J Otolaryngol 1999;20:273280.
ISSG. Current approaches to community-acquired acute
maxillary rhinosinusitis or sinusitis in France and literature
review. Rhinology 2001(suppl17) (ISSG).
Jacobs J. 100 years of frontal sinus surgery. Laryngoscope
1997;107:136.
Javer AR, Sillers MJ, Kuhn FA. The frontal sinus unobliteration procedure. Otolaryngol Clin North Am 2001;34:
193210.
Kline RM, Wolfe SA. Complications associated with the
harvesting of cranial bone grafts. Plast Reconstr Surg 1995;
95:513.
Klossek JM, Fontanel JP, Dessi P, Serrano E. Chirurgie
endonasale sous guidage endoscopique. Paris: Masson;
1995 140p.
Klossek JM, Fontanel JP. Frontal sinus irrigation. Indications, results, and complications. Otolaryngol Clin North
Am 2001;34:91100.
Klossek JM, Serrano E, Desmons C, Percodani J. Anatomie
des cavits nasosinusiennes. Encycl Md Chir (Elsevier SAS,
Paris), Oto-rhino-laryngologie 1997:13p 20-265-A-10.
Korniloff A, Andrieu-Guitrancourt J, Marie JP, Dehesdin D.
Fractures du sinus frontal. Encycl Md Chir (Elsevier SAS,
Paris), Oto-rhino-laryngologie 1994 20-475-A-10, 14p.
Kuhn FA, Javer AR, Nagpal K, Citardi MJ. The frontal sinus
rescue procedure: early experience and three-year followup. Am J Rhinol 2000;14:211216.
Kuhn FA, Javer AR. Primary endoscopic management of the
frontal sinus. Otolaryngol Clin North Am 2001;34:5975.
Lang J. Clinical anatomy of the nose, nasal cavity and
paranasal sinuses. Stuttgart: Georg Thieme Verlag; 1989
144p.
Lanza DC, McLaughlin RB, Hwang PH. The five year experience with endoscopic trans-septal frontal sinusotomy.
Otolaryngol Clin North Am 2001;34:139152.
92
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
J. Percodani et al.
Lawson W, Reino AJ. Management of embossment following the frontal osteoplastic operation. Laryngoscope 1996;
106:12591265.
Le Clech G, Bourdiniere J, Rivron A, Demoulin PY,
Inigues JP, Marechal V. Infections post traumatiques du
sinus frontal. Rev Laryngol Otol Rhinol 1990;111:103105.
Lee TT, Ratzker PA, Galarza M, Villanueva PA. Early combined management of frontal sinus and orbital and facial
fractures. J Trauma 1998;44:665669.
Loehrl T, Toohill RJ, Smith TL. Use of computer-aided
surgery for frontal sinus ventilation. Laryngoscope 2000;
110:19621967.
Lothrop HA. Frontal sinus suppuration. Ann Surg 1914;59:
937957.
Lothrop HA. The treatment of frontal sinus suppuration.
Lynch RC. The technique of a radical frontal sinus operation which has given me the best results. Laryngocope
1921;31:15.
McGraw-Wall B. Frontal sinus fractures. Fac Plast Surg
1998;14:5966.
McLaughlin RB, Rehl RM, Lanza DC. Clinically relevant
frontal sinus anatomy and physiology. Otolaryngol Clin
North Am 2001;34:122.
McLaughlin RB, Hwang PH, Lanza DC. Endoscopic transseptal frontal sinusotomy: the rationale and results of an
alternative technique. Am J Rhinol 1999;13:279287.
McLaughlin RB. History of surgical approaches to the frontal sinus. Otolaryngol Clin North Am 2001;34:4958.
Messerklinger W. On the drainage of the frontal sinus of
man. Acta Otolaryngol 1967;63:176.
Metson R, Gliklich RE. Clinical outcome of endoscopic
surgery for the frontal sinusitis. Arch Otolaryngol Head
Neck Surg 1998;124:10901096.
Montgomery WW. State-of-the-art for osteoplastic frontal
sinus operation. Otolaryngol Clin North Am 2001;34:
167177.
Mosher HP, Judd DK. An analysis of seven cases of osteomyelitis of the frontal bone complicating frontal sinusitis.
Newman MH, Travis LW. Frontal sinus fractures. Laryngoscope 1973;83:12811292.
Parhiscar A, Har-El G. Frontal sinus obliteration with the
pericranial flap. Otolaryngol Head Neck Surg 2001;124:
304307.
Perko D. Endoscopic surgery of the frontal sinus without
external approach. Rhinology 1989;27:119123.
Petruzzelli GJ, Stankiewicz JA. Frontal sinus obliteration
with hydroxyapatite cement. Laryngoscope 2002;112:
3236.
Peynegre R, Rouvier P. Anatomy and anatomical variations
of the paranasal sinuses. In: Gershwin ME, Incaudo GA,
editors. Diseases of the sinuses. New York: Humana Press
Totowa; 1996. p. 332.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
63.
64.
65.
66.
67.
68.
69.
70.
71.
72.
Peynegre R. La pathologie iatrogne du sinus frontal. OPA

2000;132:13.
Pinheiro AD, Facer GW, Kern EB. Sinusitis: current concepts and management. In: Bailey BJ, editor. Head and
neck surgery-otolaryngology. Philadelphia: LippincottRaven; 1998. p.p. 441.
Prades JM, Veyret C, Martin C. Microsurgical anatomy of
the ethmoid. Surg Radiol Anat 1993;15:914.
Rains BM. Frontal sinus stenting. Otolaryngol Clin North
Am 2001;34:101110.
Rao VM, Sharma D, Madan A. Imaging of frontal sinus
disease. Concepts, interpretation and technology. Otolaryngol Clin North Am 2001;34:2339.
Rohrich RJ, Hollier LH. Management of frontal sinus
fractures: changing concepts. Clin Plast Surg 1992;19:
219232.
Rohrich RJ, Hollier LH. The role of the nasofrontal duct in
frontal sinus fracture management. J Craniomaxillofac
Trauma 1996;2:3140.
Schlosser RJ, Zachmann G, Harrison S, Gross CW. The
endoscopic modified Lothrop: long-term follow-up on
44 patients. Am J Rhinol 2002;16:103108.
Seiden AM, Stankiewick JA. Frontal sinus surgery: the state
of the art. Am J Otolaryngol 1998;19:183193.
Smith TL, Han JK, Loehrl TA, Rhee JS. Endoscopic management of the frontal recess in frontal sinus fractures: a shift
in the paradigm? Laryngoscope 2002;112:784790.
Stammberger H, Kennedy DW. Paranasal sinuses: anatomic
terminology and nomenclature. The anatomic terminology
group. Ann Otol Rhinol Laryngol [suppl] 1995;167:716.
Stammberger H. Functional endoscopic sinus surgery.
Philadelphia: DC Becker; 1991.
Stanley RB. Fractures of the frontal sinus. Clin Plast Surg
1989;16:115123.
Stennert E. Rhino-frontal sinuseptotomy (RFS): a combined
intra-extranasal approach for the surgical treatment of
severely diseased frontal sinuses. Laryngoscope 2001;111:
12371245.
Terracol J, Ardouin P. Anatomie des fosses nasales et des
cavits annexes. Paris: Maloine; 1965 213p.
Weber R, Draf W, Keerl R, Kahle G, Schinzel S,
Thomann S, et al. Osteoplastic frontal sinus surgery with
fat obliteration: technique and long-term results using
magnetic resonance imaging in 82 operations. Laryngoscope 2000;110:10371044.
Weber R, Draf W, Kratzsch B, Hosemann W, Schaefer S.
Modern concepts of frontal sinus surgery. Laryngoscope
2001;111:137146.
Wormald PJ. Salvage frontal sinus surgery: the endoscopic
modified Lothrop procedure. Laryngoscope 2003;113:
276283.
Zonis RD, Montgomery WW, Goodale RL. Frontal sinus
disease: 100 cases treated by osteoplastic operation.
Rhinopharyngites de lenfant
Common cold in children
V. Couloigner (Praticien hospitalier) *,
T. Van Den Abbeele (Chef de service)
Service dotorhinolaryngologie pdiatrique du professeur T. Van Den Abbeele, Hpital Robert Debr,
universit Paris 7, facult Xavier Bichat, 48, boulevard Srurier, 75935 Paris cedex 19, France
MOTS CLS
Rhinopharyngite ;
Enfant ;
Immunit ;
Crche ;
Antiviraux ;
Antibiotiques ;
Adnodectomie
Rsum La rhinopharyngite dsigne une inflammation modre des voies ariennes

suprieures dorigine infectieuse. Les signes habituels en sont lobstruction nasale, la
rhinorrhe, lternuement, la douleur pharynge et la toux. Le terme de rhinopharyngite
est spcifiquement franais. Les auteurs anglo-saxons parlent de rhume (common cold) ou
de upper respiratory tract infection (URI) pour dcrire une inflammation aigu des voies
ariennes suprieures, et dadnodite chronique (chronic adenoiditis) pour dsigner une
infection chronique des vgtations adnodes responsable de rhinorrhes fbriles itratives ou dobstruction des voies ariennes suprieures. Les rhinopharyngites aigus non
compliques sont dorigine virale. Leur volution spontane est habituellement rapide et
non complique. Elles ne ncessitent donc ni prlvement bactriologique ni antibiothrapie systmatique. En premire intention, elles relvent exclusivement dun traitement
antalgique et antipyrtique associ des lavages des fosses nasales au srum sal iso- ou
hypertonique. Les complications des rhinopharyngites sont infectieuses, essentiellement
reprsentes par les otites et les sinusites, et respiratoires obstructives. Le caractre
frquemment itratif des rhinopharyngites partir de lge de 6 mois reflte un processus
physiologique de maturation du systme immunitaire. En prsence de rhinopharyngites
frquentes et invalidantes, les principaux facteurs de risque devant tre recherchs et si
possible radiqus sont le tabagisme passif et la frquentation dune collectivit denfants. Ladnodectomie nest pas indique en labsence de complications. Le dveloppement dantiviraux efficaces dans la prvention et dans le traitement des rhinopharyngites fait lobjet dintenses recherches cliniques et exprimentales.
KEYWORDS
Common cold;
Children;
Immune system;
Day care;
Antiviral;
Antibiotics;
Adenoidectomy
Abstract The common cold or upper respiratory tract infection (URI) is a moderate
inflammation of the upper respiratory tract mucosa extended from the nasal cavity to the
larynx. The main symptoms are nasal obstruction, rhinorrhea, pharyngeal pain, sneezing,
and coughing. Acute URI is a viral infection. It usually heals without any complication, and
does not require any bacteriological samples nor antibiotherapy. First-line treatment
consists of analgesic and antipyretic drugs associated with normal or hypertonic saline
nasal wash. The most frequent URI complications are infectious diseases, mainly otitis
media, sinusitis, and upper airway obstruction. URI recurrences that are often observed
after the age of 6 months reflect a physiological process of maturation of the immune
system. If the frequency of recurrences becomes overwhelming, some risk factors, such as
passive smoking and day care attendance, must be searched for and, if possible,
Adresse e-mail : vincent.couloigner@rdb.ap-hop-paris.fr (V. Couloigner).
doi: 10.1016/S1762-5688(04)00023-5
94
V. Couloigner, T. Van Den Abbeele

suppressed. Adenoidectomy is not indicated in the absence of complications. Ongoing
clinical and experimental researches are carried out in order to develop new antiviral
drugs aimed at preventing or healing URI
pidmiologie des rhinopharyngites

Les rhinopharyngites reprsentent un problme de
sant publique du fait de la frquence des consultations mdicales et des prescriptions, des jours
dabsentisme scolaire ou darrt de travail et enfin des cots induits par cette pathologie.128
Il sagit de la premire pathologie infectieuse de
lenfant et de la premire cause de consultation en
pdiatrie. En France, lincidence annuelle des
rhinopharyngites de lenfant de moins de 7 ans est
estime 5 millions.17 Une enqute du Centre de
recherches pour ltude et lobservation des conditions de vie (CREDOC) a montr que 20 % des
enfants gs de 6 mois 6 ans dveloppent une
rhinite ou une rhinopharyngite par trimestre.38
Avant 1 an, cette proportion est de 40 %. Aprs
6 ans, elle nest plus que de 8 %. Le nombre moyen
annuel de rhinopharyngites chez le petit enfant est
compris entre 6 et 8.7,98,99 Chaque anne, aux
tats-Unis, la rhinopharyngite est responsable de
22 millions de jours dabsentisme scolaire.67
Lincidence des rhinopharyngites varie selon la
saison. Dans les rgions tempres de lhmisphre
Nord, les infections respiratoires deviennent plus
frquentes partir de lautomne, restent frquentes tout au long de lhiver et diminuent nouveau
durant le printemps.67 Durant les premires annes
de vie, les garons semblent faire plus dinfections
respiratoires que les filles, tandis que ce rapport
semble invers chez les sujets plus gs.97 Des
facteurs gntiques pourraient affecter la susceptibilit individuelle aux infections respiratoires,
mais les mcanismes impliqus restent dterminer.67
Agents infectieux responsables

Virus
Nature des virus impliqus
Les rhinopharyngites aigus non compliques sont
dorigine virale.67 Plus de 200 virus sont susceptibles dinduire une rhinopharyngite.19,152,153 La proportion des diffrents virus dpend de plusieurs
facteurs dont lge, la saison et les mthodes de
dtection virale employes (Tableau 1).67 Les
rhinovirus sont les plus frquemment en cause : ils
Tableau 1 Virus responsables des rhinopharyngites (daprs

Heikkinen, 2003).
Virus
Rhinovirus
Coronavirus
Virus influenza
Virus respiratoire syncytial
Virus para influenza
Adnovirus
Entrovirus
Mtapneumovirus
Inconnus
Pourcentage annuel de cas

30-50
10-15
5-15
5
5
<5
<5
inconnu
20-30
sont responsables de 30 50 % de toutes les maladies respiratoires.89,98 Durant lautomne, jusqu

80 % des infections respiratoires hautes peuvent
tre dues aux rhinovirus.7 Le rsultat dune tude
longitudinale a montr qu lge de 6 mois, plus de
20 % des enfants ont eu une infection rhinovirus
confirme par des examens de laboratoire et qu
lge de 2 ans, ce chiffre passe 80-90 %.14 Plus de
100 srotypes diffrents de rhinovirus ont t identifis avec des prvalences variant selon les rgions
et au cours du temps.
Chez ladulte, le coronavirus est responsable de
7 18 % des rhinopharyngites.67 Les virus para
influenza, le virus respiratoire syncytial (VRS), les
entro- et les adnovirus sont responsables dun
faible pourcentage des rhinopharyngites.67 Ils peuvent entraner des symptmes associs vocateurs
de leur implication.67 Le virus influenza, responsable de la grippe, donne des tableaux de gravit
variable dont certains miment la rhinopharyngite.
Deux virus ou plus sont retrouvs dans 5 % des
rhinopharyngites.36 Environ un quart des rhinopharyngites sont sans cause retrouve,89,98 probablement du fait de techniques non optimales de recueil, de transport et danalyse des prlvements,
mais aussi du fait que certains virus responsables de
rhinopharyngites restent dcouvrir, comme le
suggre la rcente dcouverte dun virus potentiellement responsable de rhinopharyngites, le mtapneumovirus humain.67 Les tableaux cliniques entrans par ce virus ne sont pas encore bien connus.
Les rsultats dtudes srologiques indiquent quen
Hollande, lge de 5 ans, quasiment tous les
enfants ont t infects par le mtapneumovirus
humain.144 Ce virus a une distribution mondiale.107,112
Physiopathologie des infections virales
respiratoires hautes
La contagiosit est grande pour lensemble des
virus respiratoires, en particulier pour les rhinovirus, le VRS et le virus de la grippe. La contamination
se fait soit par contact manuel avec des scrtions
contamines, soit par voie arienne du fait de la
prsence de particules souilles en suspension dans
lair.67 Le mode prfrentiel de contamination dpend du type de virus. Ainsi, le rhinovirus se transmet plutt par contamination manuelle tandis que
les virus influenza se transmettent probablement
par voie arienne.67
La pathognie de la rhinopharyngite virale dpend du virus responsable. Le site primaire de
rplication des rhinovirus est le rhinopharynx157
alors que celui des virus influenza est larbre trachobronchique.104 La plupart de nos connaissances sur ltiopathognie des rhinopharyngites virales provient dtudes effectues chez des
volontaires sains contamins par des rhinovirus.29,49,157 Linfection rhinovirus commence par
le dpt du virus sur la muqueuse nasale antrieure
ou sur lil do il gagne la fosse nasale via le canal
lacrymonasal. Le virus est alors transport vers le
rhinopharynx par le systme mucociliaire (cf. le
paragraphe sur le systme immunitaire). Dans la
zone des vgtations adnodes, le virus pntre
dans les cellules pithliales aprs stre li des
rcepteurs spcifiques prsents sur ces cellules.
Environ 90 % des srotypes de rhinovirus utilisent la
molcule dadhsion intercellular adhesion molecule (ICAM)-1 comme rcepteur.58,158 Une fois internalis dans la cellule, le virus commence se
rpliquer rapidement. Dans les infections exprimentales rhinovirus, les symptmes apparaissent
ds la 10e 12e heure aprs inoculation nasale,
contre 1 7 jours pour les virus influenza.67 Les
doses infectantes de rhinovirus sont faibles, et 95 %
des sujets dpourvus danticorps dirigs contre le
srotype de rhinovirus inocul sont infects. Cependant, pour des raisons encore inconnues, linfection ne devient symptomatique que dans 75 %
des cas. La prsence dans les scrtions de rhinovirus inocul par voie nasale est maximale au 2e jour
puis diminue rapidement, mais de faibles quantits
de virus peuvent tre dtectes dans les scrtions
nasales jusqu 3 semaines aprs le dbut de linfection.50,157 Linfection virale de la muqueuse nasale entrane une vasodilatation et une augmentation de la permabilit vasculaire lorigine dune
obstruction nasale et dune rhinorrhe. La stimulation cholinergique augmente les scrtions muqueuses glandulaires et provoque des ternuements. Les mcanismes dtaills par lesquels les
infections virales entranent ces modifications de la
95
muqueuse nasale sont encore mal compris. Des
diffrences dans le degr de destruction pithliale
existent entre les virus. Tandis que le virus influenza et les adnovirus entranent des lsions
extensives de la muqueuse respiratoire, aucune
modification histologique na t dtecte dans
des biopsies nasales de sujets infects par des
rhinovirus.67 Labsence de lsions pithliales dans
les rhinopharyngites rhinovirus suggre que les
symptmes engendrs par ce virus sont essentiellement lis la rponse inflammatoire de lhte.
Ainsi, de nombreuses recherches sont en cours
concernant le rle des mdiateurs de linflammation dans la pathogense des rhinopharyngites. Plusieurs mdiateurs, dont les kinines, les leucotrines, lhistamine, les interleukines 1, 6 et 8, le
tumor necrosis factor (TNF), le regulated by activation of normal T-cell expressed and secreted
(RANTES) sont augments dans les scrtions nasales de patients atteints de rhinopharyngites (Heikkinen et Jarvinen, 2003). Les concentrations dinterleukines 6 et 8 sont corrles la svrit des
symptmes.139,159 Lotaxine, mdiateur de linflammation de la famille des chimiokines, jouerait
galement un rle dans linflammation de la muqueuse respiratoire lie aux infections rhinovirus.
Cet effet se ferait via le recrutement et lactivation
par lotaxine des polynuclaires osinophiles.73
Des rinfections par un mme virus respiratoire
sont possibles tout au long de la vie, mme si leur
symptomatologie sattnue avec lge et avec le
nombre de rinfections. Ceci est li :
limmunisation incomplte et de relativement
courte dure induite par les virus respiratoires
quel que soit lge des patients.27 Chez le petit
enfant, les rinfections sont dautant plus frquentes que le systme immunitaire est immature ;
la possibilit de rinfections par des virus de
srotypes diffrents.
Techniques de diagnostic dinfection virale
Le diagnostic dtiologie virale, non fait en pratique courante du fait de son cot, de sa lourdeur et
de son inutilit sur le plan thrapeutique, repose
sur les cultures virales, les srologies la recherche
danticorps sriques antivirus ou la polymerase
chain reaction (PCR) la recherche de lacide
dsoxyribonuclique (ADN) viral.67 La culture virale
est la technique de rfrence mais elle est lente.
Elle peut tre acclre par une coloration des
cultures la peroxydase en prsence dun anticorps
antiviral monoclonal : le rsultat peut alors tre
obtenu dans les 48 heures.151 La positivit des
srologies virales repose sur la mise en vidence
dimmunoglobulines (Ig) M spcifiques et/ou sur
96
laugmentation des concentrations sriques danticorps sur deux prlvements espacs de quelques
semaines. Dans le cas des rhinovirus, le diagnostic
srologique est rendu difficile par lexistence dun
grand nombre de srotypes de ce virus. La PCR
souffre de sa grande sensibilit responsable de faux
positifs. Par ailleurs, une PCR positive ne reflte
pas ncessairement une infection en cours, le matriel gnomique viral pouvant persister longtemps
aprs rsolution des symptmes.
Bactries
Les rhinopharyngites aigus non compliques de
lenfant ne sont pas bactriennes mais virales. Du
fait de limmaturit du systme immunitaire du
petit enfant, le portage rhinopharyng de certaines
bactries est assez frquent. Ainsi, les pourcentages denfants bien portants dont le rhinopharynx
est colonis par Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae et Moraxella catarrhalis sont
respectivement de 19 26,7 %, 13 18,7 % et 28,3
36 %.22,72 Ce portage bactrien rhinopharyng nest
pas synonyme de rhinopharyngite bactrienne. En
revanche, il favorise les complications bactriennes otologiques et sinusiennes dues ces mmes
germes.
Au total, dans la rhinopharyngite aigu non complique de lenfant :
le prlvement bactriologique des scrtions
rhinopharynges est sans intrt ;
lantibiothrapie de premire intention est
inutile et mme potentiellement nuisible du
fait des risques de slection de germes rsistants.
Tableau clinique dune rhinopharyngite

aigu non complique85,90,101,118
La rhinopharyngite aigu de lenfant survient habituellement entre 5 mois et 8 ans. Elle associe
cliniquement rhinorrhe, obstruction nasale, douleurs pharynges, fivre de hauteur variable, toux
et ternuements.19,153 Ces signes, notamment la
fivre, ne sont pas constants. Ltat gnral est
conserv en labsence de complications. Lexamen
clinique montre une inflammation pharynge, une
rhinorrhe antrieure et/ou postrieure qui peut
tre sromuqueuse (forme catarrhale) ou purulente. Il est habituel que les tympans soient discrtement congestifs, sans quil sagisse dune otite
moyenne aigu. Lexistence dune fivre, mme
leve, et le caractre purulent de la rhinorrhe ne
sont
pas
synonymes
dinfection
bact-

rienne.39,119,138 Une rhinorrhe purulente unilatrale doit faire rechercher un corps tranger nasal.
En labsence de complications, les prlvements
bactriologiques des scrtions nasales et les examens virologiques sont inutiles.
Rhinopharyngites rptition
Arbitrairement, les rhinopharyngites sont considres comme rcidivantes lorsque surviennent au
moins six pisodes par an.128
Rhinopharyngites itratives et maturation

du systme immunitaire
Les rhinopharyngites itratives sont habituellement
la manifestation dun processus physiologique de
maturation du systme immunitaire et non le reflet
dun tat pathologique.
Mcanismes de dfense des voies ariennes
Les voies ariennes sont dotes de plusieurs mcanismes de dfense contre linfection. Lappareil
mucociliaire, le revtement pithlial et la flore
bactrienne saprophyte forment la premire ligne
de dfense, la seconde tant constitue par le
systme immunitaire.
Clairance mucociliaire
Une partie des cellules du revtement pithlial de
type respiratoire sont munies de cils vibratiles anims de mouvements permanents. Le mouvement
ciliaire se propage de cil en cil : il est dit mtachrone. Les cils baignent dans une couche de mucus
compose de deux strates : en profondeur, une
phase fluide ou phase sol et en superficie, une
phase plus paisse ou phase gel . Les particules
et les germes inspirs sont emprisonns dans le
mucus. Le mouvement ciliaire transporte ce mucus
charg de particules et/ou de germes vers le carrefour arodigestif o il est dgluti. Au niveau des
voies ariennes suprieures, la clairance mucociliaire est dirige des cavits nasales vers loropharynx. Les dyskinsies ciliaires primitives entranent
un dfaut dpuration mucociliaire. Elles se traduisent par des infections sinusiennes et bronchiques,
ainsi que par des bronchectasies. Au dfaut de
clairance mucociliaire est habituellement associe,
chez lhomme, une hypomobilit des spermatozodes responsable de strilit masculine. Toutes les
agressions physiques, chimiques ou infectieuses subies par la muqueuse respiratoire entranent des
troubles du fonctionnement mucociliaire. Ainsi, le
tabagisme passif ou actif diminue la mobilit ciliaire. Le degr et la dure de dysfonctionnement
ciliaire induit par les infections virales respiratoires
dpendent de lagressivit du virus en cause vis-vis de lpithlium respiratoire : il est modr pour
les infections rhinovirus et marqu pour celles
lies au VRS. Aprs infection virale de la muqueuse
respiratoire, la normalisation de la fonction ciliaire
peut demander plus de 1 mois.
Revtement pithlial
Lpithlium tapissant les voies respiratoires constitue une ligne de dfense mcanique contre linfection. Toute rupture dans la continuit pithliale facilite sa colonisation puis sa surinfection.
Flore bactrienne saprophyte
Dans les conditions physiologiques, les voies ariennes suprieures, en particulier le rhinopharynx,
sont colonises par une flore bactrienne saprophyte limitant les risques dinfestation par des
bactries pathognes. linverse, les voies ariennes basses, en particulier le poumon, sont en principe striles.11
Systme immunitaire et infections virales
- Immunit humorale.
Lessentiel de la dfense immunitaire contre les
virus respiratoires dpend de la production danticorps.27 Les stimulations antigniques entranent
une multiplication puis une diffrenciation des lymphocytes B en plasmocytes producteurs danticorps. Cette prolifration et cette diffrenciation
sont sous le contrle des lymphocytes T. Au cours
de la rponse immunitaire primaire, des lymphocytes immatures produisent des IgD et surtout des
IgM. Les sollicitations antigniques ultrieures des
plasmocytes induisent la scrtion dIgG et dIgA.
Les IgA scrtoires (IgAs) sont des dimres dIgA
associs une protine, la pice scrtoire, synthtise par les cellules muqueuses glandulaires.
Les IgAs participent aux processus dexclusion antignique : ds leur arrive dans lpithlium, les
particules et surtout les germes sont capts par des
IgAs puis le tapis mucociliaire les entrane vers le
carrefour arodigestif. Par ailleurs, la liaison des
IgAs aux antignes dclenche une raction inflammatoire par activation du complment.96 Les infections virales respiratoires basses dclenchent essentiellement des rponses secondaires de type IgG
tandis que les rhinopharyngites induisent surtout
des rponses mdies par les IgAs.27
Des formations lymphodes sont prsentes sur
toute la surface de la muqueuse des voies ariennes. Ce systme immunitaire muqueux est dsign
sous le terme de mucosal associated lymphoid tissue (MALT). Il est constitu par le tissu lymphode
de la muqueuse des fosses nasales et les cavits
97
sinusiennes, de lanneau de Waldeyer (vgtations
adnodes, amygdales palatines et amygdales linguales) et du bronchial associated lymphoid tissue
(BALT).
- Immunit cellulaire.
Il semble que limmunit mdiation cellulaire
joue un rle mineur dans la dfense contre les
infections virales respiratoires.27
Immaturit du systme immunitaire humoral
de lenfant
Chez le petit enfant, il existe un dficit physiologique de limmunit humorale expliquant la frquence des infections virales respiratoires dans
cette tranche dges. Ce dficit est li la conjonction dune perte progressive de la protection immunitaire par les anticorps dorigine maternels partir du 3e-6e mois de vie, et dune immaturit du
systme immunitaire humoral propre de lenfant.
Ce dficit est plus ou moins marqu et plus ou
moins durable selon les individus. Il prend habituellement fin entre 12 et 18 mois de vie.
Protection partielle fournie par les anticorps
maternels
Les nouveau-ns possdent des anticorps de type
IgG transmis par la mre. Le transfert transplacentaire des IgG maternelles dbute vers la 32e semaine de grossesse et est maximal vers la fin de la
grossesse, priode laquelle les concentrations
sriques dIgG, notamment celles diriges contre
les virus respiratoires, sont proches de celles de la
mre.27,38 La faiblesse du transfert transplacentaire dIgG jusqu une phase tardive de la grossesse explique en partie le dficit immunitaire du
prmatur. La protection immunitaire par les IgG
dorigine maternelle disparat vers le 3e 6e mois
de vie.
Faible capacit des enfants en bas ge
synthtiser des anticorps
Vers le 3e-6e mois de vie, au moment o disparat la
protection immunitaire dorigine maternelle, lenfant na pas encore acquis sa pleine capacit
synthtiser des anticorps. Ainsi, les concentrations
sriques dIgG sont minimales vers lge de 6 mois
puis remontent progressivement partir de lge
de 1 an (Fig. 1).38 Ce dficit quantitatif saccompagne danomalies qualitatives des IgG. En effet, les
IgG produites par le petit enfant ne sont pas du
mme type que chez le plus grand : il sagit essentiellement dIgG1 et dIgG3, avec un dficit relatif
en IgG2.27,38 Or les IgG2 sont des lment essentiels
de limmunit antivirale : cette sous-classe dIgG
appartiennent les anticorps dirigs contre les glycoprotines de surface des virus.27 Les IgG2 sont
98

%
naissance
Pourcentage de concentration
chez lenfant
IgM
100
IgG
50
IgA, IgD, IgE
0
-3
IgG
12
18 mois
Figure 1 volution des concentrations plasmatiques dimmunoglobulines avec lge (daprs38).
galement impliques dans la dfense antibactrienne. Certaines dentre elles sont diriges contre
les polysaccharides constitutifs des capsules de
nombreuses bactries, et leur dficit relatif chez le
petit enfant expose aux infections par les bactries
dotes dune capsule polysaccharidique : Haemophilus influenzae encapsul de type B, pneumocoque, mningocoque.117 Le dficit relatif en IgG2
disparat vers lge de 2 ans.27
Les concentrations en IgA sont minimales la
naissance puis leur synthse progresse lentement :
les valeurs dfinitives ne sont obtenues quaprs
lge de 4 ans, le plus souvent aux alentours de 8-10
ans (Fig. 1).38 Outre la synthse dIgA par lenfant,
des IgAs peuvent galement tre transmises lenfant par lallaitement maternel, mais leur rle protecteur vis--vis des infections virales respiratoires
nest pas formellement dmontr.27,38
Outre les faibles concentrations sriques dIgG et
dIgA et les anomalies qualitatives des IgG, il faut
souligner les mdiocres capacits du petit enfant
dvelopper une raction immunitaire humorale
aprs infection virale respiratoire ou aprs vaccination par des vaccins vivants attnus contre le VRS,
les virus para influenza et influenza.27 De plus, la
dure dimmunisation obtenue est moindre, mme
si elle augmente avec les rinfections par un mme
virus.27
lments permettant de distinguer
les rhinopharyngites itratives banales
dune affection plus svre
En prsence de rhinopharyngites itratives, la
crainte du mdecin, et surtout celle des parents,
est lexistence dune pathologie svre sousjacente, telle quun dficit immunitaire, une mucoviscidose ou une dyskinsie ciliaire primitive. Les
critres diagnostiques dinfections respiratoires rcidivantes banales lies lapprentissage immunitaire sont les suivants :38
infections non svres de types rhinites, rhinopharyngites ou rhinobronchites ;

moins de six infections par an (on peut aller
jusqu dix pour les rhinopharyngites) ;
diminution de la frquence des infections durant lt ;
diminution de la frquence des infections
partir de 6 8 ans ;
maintien dun bon tat gnral sans cassure
staturopondrale ;
absence de :
C terrain risque dimmunodpression : corticothrapie prolonge... ;
C polypne (atteinte parenchymateuse pulmonaire dorigine mucoviscidosique ou lie
une dyskinsie ciliaire primitive) ;
C diarrhes ou dalternances diarrhes/
constipation (mucoviscidose) ;
C infections cutanes ou muqueuses ;
C complications infectieuses lors de vaccinations par vaccins vivants attnus de type
bacille Calmette et Gurin (BCG) ou vaccin
oral antipolyomylite ;
C anomalies non infectieuses pouvant faire
craindre un dficit immunitaire : thrombopnie, eczma tendu et surinfect, malformation cardiaque, hypocalcmie, atteinte
auto-immune (arthrites, glomrulonphrites, cytopnies), allergie mdicamenteuse.
Au total, une anamnse et un examen clinique
complet et rigoureux doivent suffire orienter vers
des infections banales ou au contraire vers une
pathologie plus svre.
Facteurs favorisant les rhinopharyngites

rptition
Mme si les rhinopharyngites itratives non compliques sont sans danger, leur rptition peut devenir invalidante pour lenfant et ses parents. Une
enqute tiologique est alors utile afin de dtecter
des facteurs favorisants et dessayer de les radiquer. Cette enqute devient ncessaire lorsque les
rhinopharyngites sont lorigine de complications
infectieuses (otites, sinusites) ou respiratoires obstructives. Les principaux facteurs de risque de
rhinopharyngites rptition sont labsence dallaitement maternel, le tabagisme passif et la frquentation dune collectivit denfants. Dautres
facteurs sont plus controverss et/ou secondaires :
infection chronique des vgtations adnodes, pollution atmosphrique, caractristiques socioconomiques et familiales, usage des ttines, carence en
vitamines et en oligolments, reflux gastrosophagien, terrain allergique.
Mode dalimentation
En France, moins de 10 % des nourrissons sont
nourris au sein aprs lge de 1 mois.108 Ce chiffre
est trs faible par rapport certains pays (Autriche,
Sude) o il est de 80 %. Une tude prospective
randomise a montr que lallaitement au sein
protge contre les infections et diminue lincidence
de lallergie.121 Le lait de femme contient des IgAs
et des facteurs antibactriens comme le lysozyme
et la lactotransferrine qui ne sont pas prsents dans
le lait de vache. Dans une tude portant sur
776 nourrissons de poids de naissance suprieur
2 500 g, la frquence des infections respiratoires
tait rduite de 34 % dans les 6 premiers mois de vie
chez les enfants allaits au sein par rapport aux
enfants allaits artificiellement.12 Par ailleurs,
dans cette tude, le pourcentage denfants hospitaliss pour cause infectieuse a t de 14,7 % dans
le groupe allait artificiellement contre 0,23 % dans
le groupe allait au sein. Chez des nourrissons
atteints de division palatine, pathologie risques
dotites aigus rptition et dotites sromuqueuses du fait de linsuffisance vlaire, 97,4 % des
nourrissons allaits artificiellement ont dvelopp
un panchement tympanique au cours des deux
premires annes de vie contre seulement 32 % des
nourrissons allaits au sein.111
Tabagisme passif
On estime quenviron 30 % des enfants sont soumis
linhalation passive de fume de tabac.38 Le
mcanisme des effets dltres du tabac sont nombreux et intriqus : irritation muqueuse, augmentation de la permabilit muqueuse, diminution de
la migration des macrophages et des polynuclaires
neutrophiles, augmentation des IgE sriques totales. Les effets nfastes du tabagisme passif chez le
nourrisson et chez lenfant ont t bien dmontrs.37 Une tude amricaine concernant limpact
mdicosocial du tabagisme passif suggre que cette
intoxication serait responsable denviron 350 000
2 millions dotites par an, 1,3 2 millions dpisodes de toux, 14 000 21 000 adnodectomies et/ou
amygdalectomies.30 Les principaux symptmes ou
affections lis au tabagisme passif de lenfant sont
la toux chronique (75 %), les bronchites rcidivantes (33 %), les infections otorhinolaryngologiques
(13 %) et les laryngites rptition (4 %).37 Linterrogatoire parental sous-estime souvent limportance du tabagisme passif. En cas de doute, il est
possible de doser la cotinine dans les urines de
lenfant afin de bien dmontrer la ralit dune
intoxication tabagique passive. La cotinine est un
mtabolite de la nicotine et laugmentation de sa
concentration urinaire constitue le meilleur marqueur dun tabagisme passif. Une cotininurie sup-
99
rieure 2,5 ng/ml augmente de 40 % les risques
dotites sromuqueuses.40,80
Vie en collectivit
Dans les pays de lUnion Europenne, cest en
France que lge dadmission des enfants en crche
est le plus prcoce et que le pourcentage de femmes travaillant hors du domicile est le plus important.109 Dans ltude de Wald et al.146 le risque de
dvelopper au moins six infections par an tait de
73 % chez les enfants frquentant la crche contre
seulement 29 % chez les enfants vivant la maison.
Par ailleurs, la pose darateurs transtympaniques
tait beaucoup plus frquente dans le premier
groupe. Dans une autre tude, sur 8 mois de surveillance dun groupe de 807 enfants gs de moins
de 6 ans, le risque dinfections tait multipli par
3,5 5,5 en cas de frquentation dune collectivit
denfants.23 Le risque infectieux est dautant plus
grand que la collectivit contient plus denfants et
quil existe des fumeurs parmi les membres du
personnel.4,8,23 Il faut conseiller aux parents dun
enfant prsentant des infections otorhinolaryngologiques rcidivantes de le retirer si possible de la
collectivit denfants quil frquente. Cependant,
quelque chose malheur est bon : de frquentes
infections en priode prscolaire diminuent les risques de rhinopharyngites durant la priode scolaire.8
Infection et hypertrophie des vgtations
adnodes
Les amygdales pharynges de Luschka sont un lot
lymphode situ sur la paroi rhinopharynge postrieure et appartenant lanneau de Waldeyer qui
comporte galement les amygdales palatines et
linguales. Lorsquelles sont hypertrophies, ces
amygdales prennent le nom de vgtations adnodes.
Linfection chronique des vgtations adnodes
entretient les rcidives de rhinopharyngites et/ou
de complications infectieuses otologiques ou sinusiennes. Par ailleurs, leur hypertrophie peut gner
le passage du flux arien par le rhinopharynx et
diminuer laration de loreille moyenne par obstruction de la trompe dEustache. Lexamen de
choix pour valuer linfection et/ou le volume des
vgtations est la nasofibroscopie. Cet examen
seffectue en consultation chez un enfant vigile. Il
est rendu moins douloureux par la pulvrisation
nasale de Xylocane 1 % (une pulvrisation dans
chaque fosse nasale), voire partir de 6 ans par un
mchage nasal dune dizaine de minutes par des
cotons imbibs de Xylocane naphazoline 5 %
(un bon moyen pour savoir si le mchage a t
suffisamment long est de demander au patient si les
100
dents de larcade suprieure sont engourdies).
Lexamen fait un bilan morphologique des fosses
nasales et du cavum. Il recherche une hypertrophie
et/ou une infection des vgtations adnodes. Il
faut bien noter lexistence de vgtations implantes sur le pourtour de larche choanale : leur
prsence rend alatoire lefficacit de la technique
classique dadnodectomie la curette. La radiographie du cavum est moins informative que la
nasofibroscopie : elle permet destimer grossirement le volume des vgtations mais ne permet pas
den apprcier le caractre obstructif ou infect, ni
de diagnostiquer des vgtations choanales.
Nutrition, oligolments et vitamines
Le rle favorisant des dficits en vitamines et en
oligolments, souvent incrimin, reste mal document et controvers.117 Concernant le zinc, une
tude rcente en double aveugle utilisant les doses
thrapeutiques gnralement admises na pas
trouv deffet positif du zinc sur les rhinopharyngites spontanes et un effet trs modeste sur les
rhinopharyngites induites.141 Une autre tude a
montr une baisse significative de la concentration
srique de la vitamine A et du btacarotne.82 Une
baisse de la concentration srique de slnium a
galement t observe au cours dinfections respiratoires rcidivantes, en particulier dans le cadre
des mucoviscidoses : cet oligolment est frquemment prescrit dans cette affection. En fait, des
tudes bien menes restent faire dans les pays
industrialiss avant de recommander une supplmentation en oligolments chez les jeunes enfants
atteints dinfections respiratoires rcidivantes. Le
rle favorisant de la carence martiale est galement controvers. Deux tudes dj anciennes ont
dcrit une diminution de la frquence des infections respiratoires aprs supplmentation en fer
chez les nourrissons prsentant une carence martiale.74,88 Par ailleurs, le fer est ncessaire la
phagocytose et au pouvoir bactricide des polynuclaires neutrophiles.150 En pratique, la prescription de fer se justifie en cas danmie ferriprive
documente : hmoglobine sanguine infrieure
11 g/100 ml, volume globulaire moyen infrieur
72 Fl, concentration srique du fer infrieure
10 lmol/l, ferritinmie infrieure 10 lg/l.
Pollution atmosphrique
Les polluants atmosphriques favorisent les infections respiratoires.41 Certaines tudes ont bien
montr laugmentation de lincidence des infections respiratoires dans les zones urbanises par
rapport aux zones rurales.93 Les principaux polluants concerns sont : loxyde de soufre et loxyde
dazote, polluants hivernaux, lozone, polluant es-

tival, et les particules fines (diesel...). Par ailleurs,
la corrlation entre pollution atmosphrique et allergies nasales a t bien tablie.86 Les principaux
symptmes en rapport avec la pollution atmosphrique sont des conjonctivites, des rhinites, des pisodes de toux et des crises dasthme.38
Caractristiques familiales et de la fratrie
Dans une famille, les garons sont deux fois plus
souvent atteints dinfections respiratoires hautes
ou basses que leur (s) sur (s).38 Statistiquement,
les cadets sont souvent moins touchs que les
autres membres de la fratrie.
Facteurs socioconomiques
Les infections respiratoires rcidivantes sont plus
frquentes chez les enfants ayant une mauvaise
qualit de sommeil, une plus longue dure de transport pour rejoindre leur mode de garde, une hygine corporelle moindre, une alimentation moins
quilibre.46 Cependant, il est souvent difficile de
diffrencier les facteurs socioconomiques des facteurs environnementaux, les enfants issus des milieux socioconomiques les plus dfavoriss tant
souvent plus exposs la pollution atmosphrique.
Reflux gastro-sophagien
Les manifestations otorhinolaryngologiques dclenches ou aggraves chez lenfant par le reflux
gastro-sophagien sont varies : toux chronique,
sinusites, otites moyennes aigus.38 La corrlation
entre reflux gastro-sophagien et rhinopharyngites de lenfant est suggre par le pH rhinopharyng moyen plus bas observ chez des enfants
prsentant des rhinopharyngites itratives par rapport une population tmoin.24 Elle reste cependant tre dmontre formellement.124 Il faut
souligner que les reflux manifestations otorhinolaryngologiques surviennent souvent en labsence
de vomissements et de rgurgitations. Laspect typique des reflux manifestations otorhinolaryngologiques en pHmtrie est lexistence de reflux brefs
et frquents, en particulier durant la priode
diurne.143
Allergie
La relation entre allergie et infections est complexe. Certaines infections virales semblent plus
svres sur terrain allergique.10 Il est probable que
des infections virales favorisent le dclenchement
de symptmes allergiques, notamment de crises
dasthme.42,95 Mais dautres tudes rcentes suggrent un rle protecteur des infections vis--vis
des allergies. Cette hypothse est ne de la constatation suivante : les allergies (rhume des foins)
sont moins frquentes et les infections respiratoi-
res (bronchites) plus frquentes en ex-Allemagne
de lEst (2,7 %) quen ex-Allemagne de lOuest
(8,6 %).145 La diffrence dincidence des infections
serait due une meilleure qualit dhygine et la
rduction de la taille des familles en ex-Allemagne
de lOuest, ces deux lments rduisant les risques
dinfections croises entre les enfants. La protection des infections du petit enfant vis--vis de
lallergie serait lie leur influence sur la diffrenciation des lymphocytes T. partir des lymphocytes T nafs de type Th0, les agents infectieux induisent une diffrenciation prpondrante dans le
sens des lymphocytes Th1, population lymphocytaire principalement implique dans limmunit
cellulaire. En labsence dinfections, les lymphocytes nafs sorientent plutt vers une diffrenciation
de type Th2, plutt implique dans les phnomnes
allergiques. galement en faveur du rle protecteur des infections de la petite enfance vis--vis de
lallergie, une tude a montr que les nourrissons
placs trs tt en crche dveloppaient moins dallergies que ceux qui y taient admis plus tard.38
Autres facteurs favorisants
Dautres facteurs peuvent favoriser les infections
rhinopharynges rcidivantes : anomalies morphologiques notamment dans le cadre de malformations craniofaciales ou de maladies de surcharge,
insuffisances vlaires, mauvais tat dhygine buccodentaire.
Lutilisation prolonge de sucettes ou de ttines
augmenterait denviron un tiers les otites moyennes rptition.106 Cette observation ncessite
cependant une confirmation par dautres tudes.
Les travaux scientifiques, bien que peu nombreux, ne sont pas en faveur de la croyance populaire du rle de lexposition au froid dans la survenue des rhinopharyngites.32
volution des rhinopharyngites

Au cours des rhinopharyngites aigus de lenfant,
les symptmes atteignent habituellement leur paroxysme aprs 2-3 jours dvolution, puis ils sattnuent et la gurison spontane intervient en 7
10 jours.67,147 La douleur pharynge disparat habituellement rapidement, tandis que la rhinorrhe
initialement claire devient plus paisse et purulente.67,138 La purulence de la rhinorrhe nest pas
associe des modifications de la flore bactrienne
rhinopharynge et nest pas considre comme un
indicateur de surinfection bactrienne de la muqueuse nasale.156 La fivre dpasse rarement
4 jours,129 et la rhinorrhe et la toux se prolongent
dans moins de 10 % des cas au-del de 1 semaine.148
101
Les complications infectieuses secondaires une
surinfection bactrienne sont le plus souvent bnignes et aucune tude na dmontr quelles soient
prvenues par les antibiotiques.5 Elles sont domines par lotite moyenne aigu et la sinusite. Des
complications respiratoires peuvent galement survenir. Enfin, certaines prcautions sont ncessaires
en cas danesthsie gnrale chez un enfant atteint
de rhinopharyngite aigu.
Complications infectieuses
Gnrales
Il sagit essentiellement des complications de la
fivre, convulsions hyperthermiques et dshydratation, qui sont toujours craindre chez un enfant en
bas ge fbrile. Leur prvention constitue lessentiel du traitement de la rhinopharyngite aigu.
Locorgionales
Complications otologiques
Les rhinopharyngites sont risque dotite moyenne
aigu et dotite sromuqueuse par deux mcanismes :
propagation de linflammation et/ou de linfection du rhinopharynx vers loreille moyenne
via la trompe dEustache ;
obstruction de la trompe dEustache par des
vgtations adnodes hypertrophiques ou surtout par un dme inflammatoire de la muqueuse tubaire. Cette obstruction gne laration de loreille moyenne, favorisant ainsi son
inflammation.
- Otite moyenne aigu.
Lotite moyenne aigu est la complication la plus
frquente des rhinopharyngites (7 30 % des
cas).116,132,147 Elle survient surtout entre 6 mois et
2 ans. Elle peut dbuter 1 jour 2 semaines aprs le
dbut de la rhinopharyngite, la moiti des otites
moyennes aigus survenant dans les 4 premiers
jours, les trois quarts dans la premire semaine.63
Une inflammation de loreille moyenne, classiquement appele otite congestive, est habituelle
au cours de la rhinopharyngite. Elle peut tre lie
la diffusion de linflammation muqueuse du rhinopharynx vers loreille moyenne ou une vritable
otite virale. En effet, ltude virologique de prlvements doreille moyenne a montr quau moins
une partie des virus respiratoires peut envahir
loreille moyenne et entraner ainsi linflammation
de sa muqueuse.6,20,66,113 Les principaux signes devant faire craindre une otite moyenne aigu bactrienne sont une fivre leve et un tympan bomb
par un panchement purulent rtrotympanique.
- Otite sromuqueuse.
102
Les rhinopharyngites aigus entranent des panchements liquidiens rtrotympaniques par diffusion
de linflammation rhinopharynge loreille
moyenne et/ou par induction dune obstruction
tubaire dorigine inflammatoire ou plus rarement
mcanique (hypertrophie des vgtations adnodes). Chez des adultes volontaires infects par des
rhinovirus, la fonction tubaire tait altre dans
50 80 % des cas.35,92
Il ne faut pas confondre un panchement liquidien rtrotympanique postotitique avec une vritable otite sromuqueuse. Chant et al. ont indiqu
quaprs une otite moyenne aigu, un panchement persistait dans :18
50 70 % des oreilles la 2e semaine ;
10 % des oreilles la 12e semaine.
Arbitrairement, on ne peut parler dotite sromuqueuse que si lpanchement est observ deux
reprises au moins 3 mois dintervalle.5
Outre les rhinopharyngites, dautres anomalies
sont risque dotite sromuqueuse :
dysfonctionnement vlaire empchant la
bonne ouverture de la trompe dEustache
(fente vlopalatine, syndrome CATCH 22...) ;
obstruction tubaire par diffrents processus
inflammatoires ou tumoraux (tumeurs du cavum ou de la fosse infratemporale, tuberculose, maladie de Wegener...).
Complications sinusiennes
Au cours des rhinopharyngites, une atteinte virale
inflammatoire des sinus maxillaires est frquente.
Ainsi, de lacide ribonuclique (ARN) de rhinovirus
a t dtect par hybridation in situ dans les sinus
maxillaires de patients atteints de rhinopharyngites
aigus.114 Ces inflammations sinusiennes dorigine
virale ne correspondent pas de vritables sinusites aigus : elles nentranent ni algies faciales ni
inflammation des tissus mous prsinusiens. Leur
dtection est radiologique et elles sont spontanment rsolutives en labsence de tout traitement
antibiotique.51,115
Les sinusites aigus bactriennes surviendraient
dans 0,5 2 % des rhinopharyngites.53 Deux entits
cliniques doivent tre distingues.
Lethmodite aigu, affection rare et grave,
concerne essentiellement le nourrisson. Son volution est rapide. Ses deux signes majeurs sont une
fivre leve et un dme unilatral des paupires
suprieure et infrieure dbutant langle interne
de lil. Le traitement hospitalier comporte des
antipyrtiques et une antibiothrapie intraveineuse large spectre couvrant en particulier Haemophilus influenzae et le pneumocoque. Les prin-

cipaux risques sont lextension intraorbitaire du
processus infectieux et la mningite. Les signes
faisant craindre une atteinte orbitaire sont
lexophtalmie, la mydriase, lanesthsie cornenne, la paralysie oculomotrice et la baisse
dacuit visuelle. Cette atteinte est confirme par
un scanner ou par une chographie intraorbitaire.
La sinusite maxillaire, plus frquente mais le
plus souvent bnigne, ne survient pas avant lge
de 4-5 ans.142,149 En effet, avant cet ge, le sinus
maxillaire est largement ouvert dans la cavit nasale, ce qui implique :
que toute rhinite se propage par contigut au
sinus maxillaire, entranant des anomalies radiologiques sinusiennes sans signification pathologique. On parle alors de rhinosinusite ;
quaucune rtention purulente ne peut se dvelopper dans le sinus maxillaire. Les sinusites
maxillaires aigus bactriennes nexistent
donc pas dans cette tranche dges.
Chez lenfant g de plus de 4-5 ans, le diagnostic de sinusite maxillaire doit tre voqu devant
des symptmes de rhinopharyngite anormalement
intenses ou durant plus de 10 jours, ventuellement
associs des algies faciales et/ou une inflammation des tissus mous sous-orbitaires.142,147
Infections bronchopulmonaires
Une pneumopathie associe une infection des
voies ariennes suprieures est souvent une vritable complication bactrienne dune pathologie virale prexistante, mais il peut aussi sagir de lextension pulmonaire de linfection virale. Plusieurs
virus respiratoires, dont les virus influenza, para
influenza et le VRS, peuvent infecter les voies
ariennes infrieures. Une tude rcente base sur
des hybridations in situ effectues sur biopsies
bronchiques a montr que le rhinovirus tait lui
aussi capable de se rpliquer dans les voies respiratoires basses.110 Certaines tudes suggrent que les
atteintes pulmonaires mixtes virales et bactriennes sont frquentes, particulirement chez lenfant.68,76
Conjonctivites
Les conjonctivites purulentes du nourrisson, le plus
souvent dorigine bactrienne, sont une des complications de la rhinopharyngite. Les microorganismes impliqus (Haemophilus influenzae,
Moraxella catarrhalis...) sont des htes habituels
du rhinopharynx.45 Le traitement est essentiellement local, et lantibiothrapie par voie gnrale
nest pas indique. La prsence dune conjonctivite
invite rechercher une otite moyenne aigu (syndrome otite-conjonctivite).15
Adnites
Les rhinopharyngites peuvent tre lorigine
dadnites ou dadnophlegmons latrocervicaux,
latro- ou rtropharyngs. La prsence dadnopathies cervicales en contexte de rhinopharyngite
nest pas une indication systmatique dantibiothrapie. Celle-ci est indispensable, ventuellement
associe une ponction ou un drainage chirurgical
avec prlvement bactriologique, en cas de suppuration ganglionnaire (adnophlegmon). La prsence de ganglions inflammatoires au contact des
muscles prvertbraux peut tre responsable de
torticolis fbrile (syndrome de Grisel).
Mningites
La mningite ne constitue pas une complication
directe habituelle de la rhinopharyngite. Cependant, dans de trs rares cas, des mningites itratives peuvent survenir chaque nouvel pisode de
rhinopharyngite.118 Il faut alors rechercher :
un dficit immunitaire congnital ou acquis ;
le portage rhinopharyng de bactries risque
de mningites : pneumocoques, mningocoques ;
une malformation de ltage moyen de la base
du crne, en particulier une mningocle sphnodale ;
un traumatisme avec brche ostodurale
concernant ltage antrieur et/ou moyen de
la base du crne.
Obstruction des voies ariennes suprieures
Chez le nouveau-n et chez le nourrisson qui ne
peuvent pas respirer par la bouche en dehors des
pleurs, la rhinite peut entraner une dyspne svre
type de bradypne inspiratoire. Lexistence dun
tirage sous-mandibulaire et dune amlioration de
la respiration aux pleurs oriente vers un obstacle
nasal. La nasofibroscopie permet dliminer
dautres diagnostics tels quune dviation septale,
une malformation (atrsie choanale, stnose des
orifices piriformes) ou une tumeur. La prise en
charge seffectue en hospitalisation (cf. infra
Traitement ).
Chez lenfant plus grand, lhypertrophie des vgtations adnodes peut entraner une obstruction
nasale chronique bilatrale se manifestant par une
respiration buccale exclusive, une voix nasonne
(rhinolalie ferme), des ronflements, voire un syndrome dapnes obstructives du sommeil (SAOS).
Dans ce dernier cas, les apnes rsultent de la
baisse du tonus musculaire pharyng durant le sommeil, avec comme consquence une majoration de
lobstruction des voies ariennes. Dans ce cadre,
lhypertrophie adnodienne est souvent mais pas
toujours associe une hypertrophie amygda-
103
lienne. Avant lge de 5 ans, les symptmes nocturnes du SAOS dominent le tableau clinique : difficults respiratoires, ronflements sonores, apnes,
sudation durant le sommeil. Aprs 5 ans, les parents sont plus souvent inquits par des symptmes diurnes : somnolence excessive, troubles du
caractre, difficult dapprentissage, cphales
matinales. Lnursie nocturne peut tre un signe
dappel. Certains enfants ne dveloppent des
symptmes quau stade des complications : anomalie de la croissance (lie la diminution de la
scrtion dhormone de croissance, une anorexie,
lhypoxmie, laugmentation des dpenses
nergtiques nocturnes) ; hypertension artrielle
systmique ; cur pulmonaire ; dfaillance cardiaque ; polycythmie. Lenregistrement polysomnographique du sommeil est la mthode de rfrence
pour confirmer le diagnostic de SAOS chez
ladulte.16 Malheureusement, les critres utilisables chez lenfant sont mal connus. Ceux utiliss
actuellement sont extrapols partir dtudes
concernant les apnes centrales du nourrisson et
les SAOS de ladulte. Les critres utiliss pour diagnostiquer un SAOS de ladulte font ignorer 80 % des
atteintes de lenfant. En effet, souvent, il sagit de
formes obstructives partielles avec dsaturations
cycliques, hypercapnie, mouvements paradoxaux
et ronflements.
Certaines pathologies pourraient tre lies
lobstruction chronique des voies ariennes par des
vgtations adnodes hypertrophiques : troubles
du dveloppement staturopondral, troubles du
dveloppement orofacial (facis adnodien ),
troubles de la mastication et du langage, anomalies
dentaires. Cependant, on ne dispose pas de preuves
solides pour tayer ces relations ni pour affirmer
que ladnodectomie permet desprer une amlioration de ces pathologies.5 Le facis adnodien
se caractrise par un visage troit et allong et par
un palais ogival. Il est possible que ce facis soit
associ une troitesse du cavum et reprsente
non pas la consquence mais la cause de lobstruction rhinopharynge chronique.118
Asthme
Le rle central des infections rhinovirus dans le
dclenchement des crises dasthme de lenfant a
t bien document.27,75
Rhinopharyngite sur terrain immunodprim
Chez les patients immunodprims, le VRS est la
cause la plus frquente dinfection virale respiratoire svre, mais les infections rhinovirus sont
galement pourvoyeuses datteintes respiratoires
basses svres et parfois fatales.47
104
Rhinopharyngite et anesthsie gnrale
La rhinopharyngite augmente les risques de bronchospasme, laryngospasme et dhypoxmie au
cours dune intervention sous anesthsie gnrale.
Par ailleurs, lhypertonie vagale parfois associe
linfection est risque de bradyarythmie, voire
darrt cardiaque. Le risque deffets secondaires
respiratoires est multipli par 2 7 chez lenfant
atteint de rhinopharyngite, et mme par 11 en cas
dintubation trachale.131 Ce risque persiste
jusqu 6 semaines aprs linfection.131 En GrandeBretagne, les recommandations sont de diffrer la
chirurgie dau moins 15 jours en cas de rhinopharyngite associe :131
une altration de ltat gnral (fivre leve,
asthnie) ;
lexistence de sibilants ou la ncessit dune
intubation trachale chez un enfant de moins
de 1 an.
Les rhinopharyngites modres sans asthme ni
ncessit dintubation trachale ne doivent
pas faire reporter une procdure chirurgicale
mineure.131
Traitement
Le but du traitement est triple : gurir lpisode en
cours ; viter ou traiter les complications ; prvenir
les rcidives. Deux catgories de traitement des
pisodes de rhinopharyngite aigu peuvent tre
distingues : les traitements tiopathogniques
(antiviraux) et les traitements symptomatiques. La
prvention repose sur la recherche et lradication
de facteurs favorisants, et peut-tre galement sur
certains antiviraux de dveloppement rcent.
Ladnodectomie na pas sa place dans la prvention des rhinopharyngites, et nest indique que
dans le cadre de complications infectieuses ou obstructives respiratoires.
Antiviraux
La rhinopharyngite tant cause par une multitude
de virus diffrents avec des mcanismes tiopathogniques spcifiques, aucun traitement efficace
universel de cette maladie na encore t dvelopp.
Du fait du rle prpondrant des rhinovirus dans
la rhinopharyngite, des antiviraux dirigs contre ce
type de virus devraient avoir un effet majeur dans
le traitement de cette affection. Dans les annes
1980, beaucoup despoirs reposaient sur linterfron, mais de faon dcevante, cette molcule na
apport aucun bnfice dans le traitement des
rhinopharyngites, quil sagisse de cas spontans ou

exprimentaux par inoculation de rhinovirus.56,57
LICAM-1, principal rcepteur des rhinovirus, a t
la cible de tentatives dinhibition de la liaison du
virus son rcepteur en utilisant des analogues
recombinants solubles de cette molcule. Le rsultat dtudes cliniques a montr que cette approche
pouvait rduire la svrit des infections exprimentales rhinovirus, mais cet effet reste modeste.140 De rcents progrs dans le dveloppement de drogues antirhinovirus incluent le
dveloppement du plconaril, ligand de la capside
virale, et lAG7088, inhibiteur de la protase 3C du
rhinovirus humain.71,78,122 Le plconaril est administr par voie orale et est actif contre les rhinovirus et les entrovirus. Les rsultats prliminaires
dessais cliniques indiquent que lorsque le plconaril est instaur dans les 24 36 heures aprs le
dbut des symptmes, la dure dvolution de la
rhinopharyngite est rduite de 1 1,5 jour.62
Concernant les antigrippaux, lamantadine et la
rimantadine sont limites dans leur utilisation par
leurs effets secondaires et par leur manque defficacit contre le virus influenza B, ainsi que par le
dveloppement rapide de souches virales rsistantes durant le traitement.58 De nouveaux antiviraux
spcifiques du virus influenza, le zanamivir et
loseltamivir154, ont moins deffets secondaires et
sont efficaces la fois contre les virus de types A et
B. Quand le traitement par lun ou lautre de ces
nouveaux produits est dbut dans les 48 heures
aprs lapparition des symptmes, la dure de la
grippe est rduite de 1 2 jours.105,134 Il existe peu
dlments en faveur de lefficacit de ces drogues
dans la prvention des complications bactriennes,79 mais un traitement prcoce par oseltamivir
rduit le risque de dveloppement dotite moyenne
aigu chez lenfant de plus de 40 %.155 Lamlioration des connaissances concernant le rle central
de la rponse inflammatoire de lhte dans la gense des symptmes de la rhinopharyngite a
conduit des tentatives de traitement par la combinaison dantiviraux et de molcules antiinflammatoires. Dans une tude clinique rcente
effectue chez les adultes volontaires infects par
du rhinovirus, la combinaison dinterfron intranasal avec de libuprofne et du chlorphnamine (antihistaminique et anticholinergique) a permis de
rduire les symptmes nasaux mais aussi plusieurs
autres symptmes de la maladie.54
Antibiothrapie
Les rhinopharyngites aigus sont dorigine virale et
reprsentent pourtant lune des toutes premires
causes de prescription dantibiotiques en France
chez lenfant.21 Un antibiotique est prescrit dans
prs de 40 % des cas de rhinopharyngite alors
quaucune tude na jamais dmontr lefficacit
des antibiotiques dans cette affection, ni en termes
de dure de la maladie, ni dans la prvention des
complications.123,128
Efficacit
Sur
11
tudes
comparatives
disponibles,1,25,55,64,69,70,77,133,135,136,137 cinq ont t menes en double aveugle, avec tirage au sort, versus
placebo.64,70,77,133,135 Sur un total de 1 580 patients
dont 450 enfants, elles ne montrent pas de bnfice des antibiotiques comparativement au placebo
sur la symptomatologie (rhinorrhe, fivre) ni sur la
survenue dotite moyenne aigu ou dinfection respiratoire basse. Une tude mene chez des enfants
prsentant des antcdents dotites moyennes
aigus ne dmontre pas de supriorit des antibiotiques dans la prvention de lotite moyenne
aigu.44,64 Aucun antibiotique ne bnficie dune
autorisation de mise sur le march dans la rhinopharyngite. Dans une enqute effectue par des
mdecins gnralistes parisiens, une antibiothrapie systmatique de couverture prescrite par
certains mdecins na diminu ni le nombre ni la
prcocit de nouvelles consultations pour absence
dvolution favorable.2 Lun des facteurs expliquant cette surprescription dantibiotiques est la
pression parentale, par crainte dune complication
ou de limpossibilit de poursuivre son activit professionnelle. Ainsi, dans une autre enqute franaise, 31 % des parents attendaient une prescription dantibiotiques en cas de rhinopharyngite de
leur enfant, et 5 % dclaraient insister ou aller
consulter un autre mdecin pour satisfaire leur
demande dantibiotique.28 La diminution de prescriptions abusives dantibiotiques dans les rhinopharyngites passe par linformation des mdecins
mais aussi par celle des patients, notamment par le
biais de campagnes dinformation et de sensibilisation dans les mdias.
Risques
Si lintrt de lantibiothrapie dans les rhinopharyngites nest pas clairement dmontr, ses inconvnients sont multiples. Outre les classiques effets
indsirables des antibiotiques (troubles digestifs,
allergie...), il faut insister sur limpact cologique
dune surconsommation dantibiotiques, avec risques de slection de souches rsistantes.9,81,125 Par
ailleurs, lantibiothrapie systmatique entrane
frquemment des problmes diagnostiques : une
ruption cutane ou une diarrhe sont-elles la
consquence des antibiotiques ou de linfection en
cours ?
105
Traitements symptomatiques
Le traitement symptomatique constitue lessentiel
de la prise en charge des rhinopharyngites de lenfant. Des centaines de prparations diffrentes
sont disponibles.87,127
Antalgiques/antipyrtiques
Le principal traitement chez lenfant est la prescription dantalgiques/antipyrtiques (paractamol, ibuprofne) afin de diminuer la fivre et la
douleur, de permettre une meilleure conservation
de ltat gnral et dviter les convulsions hyperthermiques.
Traitement de lobstruction nasale
et de la rhinorrhe
Il repose avant tout sur la dsinfection rhinopharynge pluriquotidienne au srum sal iso- ou hypertonique. Ce dernier dcongestionnerait mieux les fosses nasales du fait de son hyperosmolarit par
rapport aux liquides extracellulaires. Le lavage des
fosses nasales se fait au mieux en dcubitus latral,
en faisant pntrer le srum par la fosse nasale la
plus haut situe. Le srum passe alors par le cavum
puis ressort par la fosse nasale controlatrale. Le
mouche-bb est lorigine de traumatismes
pressionnels aggravant linflammation de la muqueuse nasale.
Lobstruction nasale et la rhinorrhe peuvent
tre rduits par des dcongestionnants (antiinflammatoires, vasoconstricteurs, antihistaminiques/anticholinergiques) administrs par voie nasale ou orale.130 Les vasoconstricteurs sont contreindiqus avant lge de 12 ans. Cependant, dans le
cadre dune rhinite du nouveau-n ou du nourrisson
responsable de bradypne inspiratoire, un traitement par instillations nasales de srum adrnalin
(exemple : 1 ml dadrnaline 0,1 % mlang 9 ml
de srum physiologique, 2 gouttes 4 fois par jour)
doit tre entrepris en milieu hospitalier. Le pouls et
la tension artrielle doivent tre surveills (risques
de troubles du rythme et dhypertension artrielle). Une oxygnothrapie, une intubation nasopharynge, voire nasotrachale sont parfois ncessaires. Il ny a pas de preuve de lutilit des antiinflammatoires non strodiens (AINS) doses antiinflammatoires et des corticodes par voie gnrale
dans les rhinopharyngites aigus alors que leurs
risques sont notables.5 Les corticodes nasaux semblent non seulement inefficaces dans la rduction
des symptmes de la rhinopharyngite de lenfant,
mais ils pourraient augmenter le risque dotite
moyenne aigu.120 Par ailleurs, il existe des limites
dge leur utilisation : la momtasone (Nasonex)
et le dipropionate de bclomtasone (Bconase)
106
ne peuvent tre prescrits avant lge de 3 ans, la
fluticasone (Flixonase) avant 4 ans, lactonide de
triamcinolone (Nasacort), le flunisolide (Nasalide) et le budsonide (Rhinocort) avant 6 ans.
Les antihistaminiques de premire gnration,
mais pas ceux de seconde gnration, diminuent les
ternuements et la rhinorrhe, probablement
grce leur action anticholinergique plutt que par
leurs effets antihistaminiques.52 De plus, les produits de premire gnration les plus utiliss dans
les rhinopharyngites, tels que la phnylpropylamine
(Polaramine) ne prsentent pas de contreindications lies lge, alors que les anti-H1 plus
rcents sont contre-indiqus avant lge de 2 ans
pour la ctirizine (Zyrtec), la loratadine (Clarityne) et la desloratadine (Aerius), et 6 ans pour
la lvoctirizine (Xyzall). Les rsultats de plusieurs tudes ont montr lefficacit dun traitement local par ipratropium (Atrovent), substance
antihistaminique et anticholinergique drive de
latropine, sur la rhinorrhe.59 Cependant, ce produit administr par voie nasale est thoriquement
contre-indiqu dans les rhinites infectieuses.
Dans le cadre des SAOS, des traitements mdicaux (protriptyline, mdroxyprogestrone, thophylline) ont t tests. Ils nont pas eu deffets
significatifs.102
Autres traitements symptomatiques
Les antitussifs et les agents mucolytiques sont frquemment employs dans la rhinopharyngite, bien
que leur efficacit nait jamais t dmontre. Les
donnes concernant lefficacit du zinc et des produits soufrs dans la rduction de la svrit et de
la dure des rhinopharyngites ne sont pas concluantes.91,124,141
Surveillance en cas de traitement
symptomatique initial
Les patients, notamment ceux qui prsentent des
facteurs de risque de complications (plus de trois
otites moyennes aigus par an, otite sromuqueuse), sont avertis de la ncessit de recontacter
le praticien en prsence de signes voquant la
survenue dune complication bactrienne (otite
moyenne aigu, sinusite) :
fivre persistant au-del de 3 jours ou dapparition secondaire aprs ce dlai ;
persistance sans tendance lamlioration des
autres symptmes de rhinopharyngite (rhinorrhe, obstruction nasale, toux) au-del de
10 jours ;
apparition ou persistance dune gne respiratoire, dune conjonctivite purulente, dun
dme palpbral, dotalgies, dune otorrhe,
de troubles digestifs (anorexie, vomissements,

diarrhe), dune irritabilit, de rveils nocturnes, dune ruption cutane.
Prvention des rcidives

radication des facteurs de risque
Chez un enfant prsentant des rhinopharyngites rcidivantes, il convient de dpister et si possible dradiquer diffrents facteurs favorisants : frquentation dune collectivit denfant, tabagisme passif,
carence martiale, reflux gastro-sophagien... Lallaitement maternel doit tre fortement conseill.
Vaccins et drogues antiviraux
La diversit des virus responsables de rhinopharyngites a empch le dveloppement dune prvention efficace de cette maladie. Labsence dantigne commun aux diffrents srotypes de
rhinovirus rend peu probable le dveloppement
rapide dun vaccin contre ce virus. Le virus influenza est pour linstant le seul virus respiratoire
contre lequel un vaccin est commercialis. Outre le
vaccin inactiv dj existant, de nouveaux vaccins
antigrippaux administrs par voie nasale ont t
dvelopps.13,48,103 Plusieurs types de vaccins
contre le VRS et le virus para influenza ont t
produits et sont actuellement lobjet dessais thrapeutiques.26,84,126 Lefficacit prophylactique
des vaccins dirigs contre le virus influenza a t
dmontre dans les pidmies saisonnires comme
chez les sujets ayant t en contact avec des patients infects par ce virus.31,60,61,100,154 Alors quil
manque defficacit dans le traitement des infections rhinovirus, linterfron a un effet dmontr
dans leur prvention, mais le pourcentage lev
deffets secondaires nasaux durant ladministration
prolonge de ce produit a diminu lenthousiasme
initialement suscit par son utilisation.33 Dans une
autre tude, les Ig administres par voie nasale ont
rduit le nombre dpisodes de rhinopharyngites
chez lenfant.65 Ce rsultat doit cependant tre
confirm par dautres travaux sur limmunisation
passive de la muqueuse nasale. Les effets de la
vitamine C et des extraits dEchinacea dans la
prvention des rhinopharyngites restent dmontrer.34,94
Adnodectomie
Ladnodectomie nest pas indique dans le cadre
de rhinopharyngites aigus non compliques, mme
si elles sont itratives. En revanche, elle peut tre
justifie en cas de complications :
otologiques : otites moyennes aigus rptition ou otites sromuqueuses avec retentissement fonctionnel (surdit invalidante) ou anatomique (rtraction tympanique), aprs chec
dun traitement mdical bien conduit.124 Dans
le cas des otites sromuqueuses, ladnodectomie est souvent associe la pose darateurs transtympaniques ;
respiratoires : syndrome dapnes obstructives
du sommeil li une hypertrophie des vgtations adnodes. Dans ce contexte, ladnodectomie est habituellement associe une
amygdalectomie, les difficults respiratoires
tant le plus souvent lies une hypertrophie
adnodoamygdalienne. Si dautres causes telles quune malformation ou des troubles neurologiques sassocient lobstacle que constitue lhypertrophie adnodoamygdalienne, le
problme est plus difficile. Dans ce cadre,
ladnodoamygdalectomie peut constituer
lune des composantes dun traitement mdicochirurgical plus complexe. Des ronflements
isols, sans autres signes obstructifs, ne constituent pas une indication opratoire.
En labsence de preuves de son efficacit, ladnodectomie nest pas indique dans le traitement
de retards staturopondraux, de troubles du dveloppement orofacial, danomalies dentaires, de
troubles de la mastication et du langage lorsque ces
anomalies ne sont pas associes dautres signes
dobstruction des voies ariennes suprieures.124
Contre-indications
Il nexiste pas de contre-indication absolue ladnodectomie.124 Les contre-indications relatives
doivent tre examines au cas par cas : les troubles
de la coagulation peuvent tre dpists, en gnral, et ne sont pas une contre-indication lorsque la
chirurgie est imprative ; les fentes palatines et les
divisions sous-muqueuses doivent tre recherches
cliniquement. Elles reprsentent une contreindication relative ladnodectomie du fait du
risque de dcompensation dune insuffisance vlaire potentielle masque par lhypertrophie adnodienne. Elles ne contre-indiquent pas lamygdalectomie. Un tat fbrile doit faire reporter
lintervention de quelques jours. Un terrain allergique et/ou un asthme prexistant ne constituent pas
une contre-indication.124 Lge de lenfant ne constitue pas une contre-indication lintervention chirurgicale ds lors que lindication est correctement
pose.
Technique de ralisation
Ladnodectomie seffectue sous anesthsie gnrale au masque ou avec intubation. Dans le premier
cas, lanesthsie sera brve, et le rveil rapide de
lenfant permettra :
une contraction rapide de la musculature pharynge limitant les risques dhmorragie ;
107
un retour rapide ltat vigile rduisant les
risques dinhalation de sang ou de tissu adnodien.
Lintervention peut tre ralise en chirurgie
ambulatoire sauf en cas dapnes du sommeil o il
est prfrable de prvoir une surveillance en hospitalisation. En effet, dans ce dernier cas, la suppression brutale de lhypercapnie lie la leve de
lobstacle peut entraner des troubles de la conscience et majorer la frquence des apnes et leur
gravit durant quelques heures.
Il est illusoire de prtendre raliser une exrse
complte du tissu lymphode qui possde un pouvoir de rgnration important, surtout chez le
jeune enfant. Le curetage est habituellement ralis laveugle en introduisant une curette par la
bouche et en la passant derrire le voile afin daller
tondre les touffes de vgtations appendues au
cavum. Lorsquune partie des vgtations sinsre
sur les choanes, il est prfrable deffectuer ladnodectomie la micropince ou au microdbrideur
sous intubation et contrle loptique rigide (optique 0 passe par la fosse nasale ou optique 30
passe par loropharynx). Lutilisation dun
contrle optique permet deffectuer des coagulations lectives de zones hmorragiques la coagulation bipolaire. Si lenfant est opr en hpital de
jour, il pourra retourner domicile si aucune hmorragie ne sest dclare dans les 2 heures postopratoires.
Complications
Les hmorragies sont rares : elles surviennent dans
environ 0,4 % des cas, habituellement dans les
6 heures postopratoires. Elles ne ncessitent habituellement pas de transfusion.43 Une insuffisance
vlaire postopratoire avec rhinolalie ouverte
ventuellement associe des reflux alimentaires
par le nez peut survenir, en particulier lorsque les
vgtations adnodes retires taient volumineuses. Elle rgresse habituellement spontanment en
quelques jours quelques semaines, ne ncessitant
habituellement aucun traitement spcifique. Certains cas persistent, notamment en cas de division
palatine non dpiste en propratoire. Un traitement est alors ncessaire. Il dbute par une rducation vlaire. En cas dchec et de gne fonctionnelle importante, une vlopharyngoplastie est
ncessaire.
Bilan propratoire
Le bilan de coagulation propratoire ne simpose
pas systmatiquement lorsque linterrogatoire ne
dcle pas dantcdent personnel ou familial hmorragique. Des recommandations concernant le
bilan propratoire ont t rdiges par lAgence
108
nationale pour le dveloppement de lvaluation
mdicale.3
Recommandations pour la priode opratoire124
Lutilisation daspirine est contre-indique dans les
2 semaines prcdant et les 2 semaines suivant une
amygdalectomie et/ou une adnodectomie. Lutilisation des AINS pendant les 2 semaines prcdant
et les 2 semaines suivant une amygdalectomie
et/ou une adnodectomie doit tre prudente en
tenant compte du bnfice attendu pour le patient,
compte tenu des risques hmorragiques potentiels.
La douleur postopratoire dure rarement plus de
24 48 heures. Elle entrane surtout une gne la
dglutition. Elle est dintensit faible modre.
Cependant, elle ncessite dtre prise en charge en
utilisant le paractamol oral ou rectal, en premire
intention et en labsence de contre-indication.
De petites pertes de sang peuvent survenir, par
la bouche ou par le nez, durant 24 heures. La prise
en charge initiale de ces petits saignements
consiste en des lavages de nez ou des gargarismes
doux au srum physiologique. Sils persistent ou
sont abondants, les parents doivent contacter le
service hospitalier ou le mdecin traitant.
pidmiologie
Ltude franaise du CREDES83 effectue en 19911992 sur un chantillon de 21 586 personnes a
montr quenviron 4,5 % des personnes enqutes
avaient eu une adnodectomie. La prvalence de
ladnodectomie augmentait avec le niveau social
(de 2,6 7,8 %), le revenu et le niveau scolaire. Il
diminuait chez les enfants non scolariss et en
labsence de couverture sociale complmentaire.
Des variations en fonction de la zone gographique
de rsidence existaient : 2,9 % dans la rgion Nord,
7 % dans la rgion le-de-France.

tmes ni dans la prvention des complications. Par
ailleurs, leur utilisation systmatique entrane des
risques deffets secondaires et de slection de souches bactriennes rsistantes. Seule la crainte de
complications infectieuses bactriennes justifie
lantibiothrapie. Ces complications sont envisager devant la persistance, la rapparition ou laggravation des signes cliniques, et/ou si des symptmes vocateurs de telle ou telle complication
infectieuse apparaissent (otalgies, otorrhe, algies
faciales, inflammation des tissus mous priorbitaires, conjonctivite, adnopathie fluctuante...). Le
caractre purulent des scrtions, lexistence
dune fivre ou dadnopathies non fluctuantes ne
sont pas synonymes dinfection bactrienne et ne
justifient pas la prescription dantibiotiques. Les
parents doivent tre informs des signes dalarme
ncessitant une nouvelle consultation.
Des antiviraux sont en cours de dveloppement.
Les rsultats de certains dentre eux sont prometteurs, que ce soit dans le cadre du traitement ou de
la prvention des rhinopharyngites.
La survenue de rhinopharyngites itratives ncessite la recherche et si possible lradication
dun certain nombre de facteurs de risque : frquentation dune collectivit denfants, tabagisme
passif, polluants atmosphriques, reflux gastrosophagien, carence martiale. Lallergie est trs
rarement en cause chez lenfant. La recherche dun
dficit immunitaire, dune mucoviscidose ou dune
dyskinsie ciliaire est inutile en cas de rhinopharyngites isoles, infrieures dix pisodes par an, avec
tat gnral conserv entre deux pisodes et absence de cassure de la courbe de poids. En dehors
de complications infectieuses ou respiratoires obstructives, les rhinopharyngites itratives de lenfant ne sont pas des indications dadnodectomie.
Rfrences
Conclusion
La rhinopharyngite aigu de lenfant est une infection virale bnigne favorise par limmaturit du
systme immunitaire partir de 3 6 mois et
jusqu 12-18 mois. Habituellement, cette infection gurit spontanment et ne relve que dun
traitement symptomatique consistant essentiellement en la prescription dantalgiques/antipyrtiques et en des lavages des fosses nasales au srum
sal iso- ou hypertonique. Les AINS et les corticodes par voie gnrale, de mme que les corticodes
locaux par voie nasale ne sont pas indiqus.
Les antibiotiques nont pas dindication dans les
formes aigus non compliques car leur efficacit
na t dmontre ni dans la rduction des symp-
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Ackerman BD. Treatment of undifferentiated respiratory

infections in infants. Clin Pediatr 1968;7:391395.
Adda PA, Maire A, Verroust P, Gilbert S. Antibiothrapie
dans la rhinopharyngite simple de lenfant. Rev Prat Md
Gn 2003;593:17211724.
Agence nationale pour le dveloppement de lvaluation
mdicale. Indications des examens propratoires. Paris:
ANDEM; 1992.
Anderson LJ, Parker RA, Strikas RA, Farrar JA, Gangarosa EJ, Keyserling HL, Sikes RK. Day-care center attendance and hospitalization for lower respiratory tract illness. Pediatrics 1988;82:300308.
Antibiothrapie par voie gnrale en pratique courante:
infections ORL et respiratoires basses. 1999 Recommandations de lAgence du Mdicament (AFFSAPS) Adresse internet.
Arola M, Ziegler T, Ruuskanen O. Respiratory virus infection as a cause of prolonged symptoms in acute otitis
media. J Pediatr 1990;116:697701.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
Arruda E, Pitkranta A, Witek Jr TJ, Doyle CA, Hayden FG.

Frequency and natural history of rhinovirus infections in
adults during autumn. J Clin Microbiol 1997;35:28642868.
Ball TM, Holberg CJ, Aldous MB, Martinez FD, Wright AL.
Influence of attendance at day care on the common cold
from birth through 13 years of age. Arch Pediatr Adolesc
Med 2002;156:121126.
Baquero F. Trends in antibiotic resistance of respiratory
pathogens: an analysis and commentary on a collaborative
surveillance study. J Antimicrob Chemother 1996;38:
117132.
Bardin PG, Fraenkel DJ, Sanderson G, Dorward M, Lau LC,
Johnston SL, et al. Amplified rhinovirus colds in atopic
subjects. Clin Exp Allergy 1994;24:457464.
Barry B, Decret D. La flore respiratoire normale de
ladulte. In: Gehanno P, Leophonte P, Mouton Y, editors.
La colonisation microbienne des voies respiratoire. Paris:
John Libbey Eurotext; 1995. p. 1116.
Beaudry JM, Dufour R, Marcoux S. Relation between infantfeeeding and infections: how good is the evidence. J
Pediatr 1995;126:191197.
Belshe RB, Mendelman PM, Treanor J, King J, Gruber WC,
Piedra P, et al. The efficacy of live attenuated, coldadapted, trivalent, intranasal influenzavirus vaccine in
children. N Engl J Med 1998;338:14051412.
Blomqvist S, Roivainen M, Puhakka T, Kleemola M, Hovi T.
Virological and serological analysis of rhinovirus infections
during the first two years of life in a cohort of children. J
Med Virol 2002;66:263268.
Bodor FF, Marchant CD, Shurin PA, Barenkamp SJ. Bacterial
etiology of conjunctivitis-otitis media syndrome. Pediatrics 1985;76:2628.
Boudewyns AN, Van de Heyning PH. Obstructive sleep
apnea syndrome in children. An overview. Acta Otorhinolaryngol Belg 1995;49:275279.
Carbon C. Rhinopharyngites. Rev Prat Md Gn 1999;452:
407410.
Chant K, Murphy E, Lyle D, Nudd B, Isaacs D, Starte D, et al.
Guidelines on the management of paediatric middle ear
disease. Med J Aust 1993;159:S18.
Cherry JD. The common cold. Pediatric infectious diseases. Feigin and Cherry; 1992. p. 155161.
Chonmaitree T, Owen MJ, Howie VM. Respiratory viruses
interfere with bacteriologic response to antibiotic in children with acute otitis media. J Infect Dis 1990;162:
546549.
Cohen R. Enqute nationale sur les critres de prescription
dune antibiothrapie dans les rhinopharyngites en pdiatrie de ville. Ann Pdiatr 1992;3:195201.
Cohen R, Begue P, Reinert P. Flore rhinopharynge de
lenfant normal. In: Gehanno P, Lophonte P, Mouton Y,
editors. La colonisation microbienne des voies respiratoires. Paris: John Libbey, Eurotext; 1995. p. 1725.
Collet JP, Burtin P, Kramer MS, Floret D, Bossard N,
Ducruet T. Type of day-care setting and risk of repeated
infections. Pediatrics 1994;94:997999.
Contencin P, Narcy P. Nasopharyngeal pH monitoring in
infants and children with chronic rhinopharyngitis. Int J
Pediatr Otorhinolaryngol 1991;22:249256.
Cronk GO, Nauman DE, McDermott H, Menter P, Swift MB. A
controlled study of the effect of oral penicillin G in the
treatment of non specific upper respiratory infections. Am
J Med 1954;16:804809.
Crowe Jr JE. Respiratory syncytial virus vaccine development. Vaccine 2001;20(suppl1):S32S37.
Crowe Jr JE, Williams JV. Immunology of viral respiratory
tract infection in infancy. Paediatr Respir Rev 2003;4:
112119.
109
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
De Saint-Hardouin G, Golgewitch M, Kemeney G, Rufat P,

Perrone C. valuation de la pression des parents sur les
mdecins pour la prescription des antibiotiques dans les
infeions ORL de lenfant en ville. Md Mal Infect 1997;27:
372378.
Dick EC, Jennings LC, Mink KA, Wartgow CD, Inhorn SL.
Aerosol transmission of rhinovirus colds. J Infect Dis 1987;
156:442448.
Di Franza JR, Leu RA. Morbidity and mortality in children
associated with the use of tobacco products by other
people. Pediatrics 1996;97:560568.
Dolin R, Reichman RC, Madore HP, Maynard R, Linton PN,
Webber-Jones J. A controlled trial of amantadine and
rimantadine in the prophylaxis of influenza A infection. N
Engl J Med 1982;307:580584.
Douglas Jr RG, Lindgren KM, Couch RB. Exposure to cold
environment and rhinovirus common cold: failure to demonstrate effect. N Engl J Med 1968;279:742747.
Douglas RM, Moore BW, Miles HB, Davies LM, Graham NM,
Ryan P, et al. Prophylactic efficacy of intranasal alpha-2
interferon against rhinovirus infections in the family setting. N Engl J Med 1986;314:6570.
Douglas RM, Chalker EB, Treacy B. Vitamin C for preventing and treating the common cold (Cochrane Review).
Oxford: Update Software; 2002 The Cochrane Library,
Issue 2.
Doyle WJ, Skoner DP, Hayden F, Buchman CA, Seroky JT,
Fireman P. Nasal and otologic effects of experimental
influenza A virus infection. Ann Otol Rhinol Laryngol 1994;
103:5969.
Drews AL, Atmar RL, Glezen WP, Baxter BD, Piedra PA,
Greenberg SB. Dual respiratory virus infections. Clin Infect
Dis 1997;25:14211429.
Dutau G. Le tabagisme passif chez lenfant. Plus rien
dmontrer, il faut agir. Md Gnral 1999;1852:617.
Dutau G. Guide pratique des infections respiratoires
rcidivantes chez lenfant. Paris: MMI ditions-Masson;
2001.
Engel JP. Viral upper respiratory infections. Semin Respir
Infect 1995;10:313.
Etzel RA, Pattishal EN, Halley NJ, Fletcher RH, Hendersen FW. Passive smoking and middle ear effusion among
children in day care. Pediatrics 1992;90:228232.
Fauroux B, Clement A, Tournier G. Pollution atmosphrique et allergie respiratoire de lenfant. Ann Pdiatr
1997;44:342348.
Frick OL, German DF, Mills J. Development of allergy in
children. I. Association with virus infections. J Allergy Clin
Immunol 1979;63:228241.
Gates GA. Adenoidectomy for otitis media with effusion.
Ann Otol Rhinol Laryngol [suppl] 1994;163:5458.
Gehanno P. Antibiothrapie et otite moyenne aigu. J Fr
Gigliotti F, Williams WT, Hayden FG, Hendley O, Benjamin J, Dickens M, et al. Etiology of acute conjonctivitis in
children. J Pediatr 1981;98:531536.
Girard F, Tournier G. Influence du mode de vie, du stress et
de lenvironnement sur les infections respiratoires rcidivantes. Lettre ORL Chir Cervicofac 1995;197(suppl):112.
Ghosh S, Champlin R, Couch R, Englund J, Raad I,
Malik S, et al. Rhinovirus infections in myelosuppressed
adult blood and marrow transplant recipients. Clin Infect
Dis 1999;29:528532.
Glueck R. Pre-clinical and clinical investigation of the
safety of a novel adjuvant for intranasal immunization.
Vaccine 2001;20(suppl1):S42S44.
110
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
63.
64.
65.
66.
67.
68.

Gwaltney Jr JM, Moskalski PB, Hendley JO. Hand-to-hand
transmission of rhinovirus colds. Ann Intern Med 1978;88:
463467.
Gwaltney Jr JM, Hayden FG. Psychological stress and the
common cold. N Engl J Med 1992;326:644645.
Gwaltney Jr JM, Phillips CD, Miller RD, Riker DK. Computed
tomographic study of the common cold. N Engl J Med
1994;330:2530.
Gwaltney Jr JM, Druce HM. Efficacy of brompheniramine
maleate for the treatment of rhinovirus colds. Clin Infect
Dis 1997;25:11881194.
Gwaltney Jr JM. The common cold. In: Mandell GL, Bennett JE, Dolin R, editors. Principles and practice of infectious diseases. Philadelphia: Churchill Livingstone; 2000.
p. 651665.
Gwaltney Jr JM, Winther B, Patrie JT, Hendley JO. Combined antiviral-antimediator treatment for the common
cold. J Infect Dis 2002;186:147154.
Hardy LM, Traisman HS. Antibiotics and chemotherapeutic
agents in the treatment of uncomplicated respiratory
infections in children. J Pediatr 1956;48:146156.
Hayden FG, Gwaltney Jr JM. Intranasal interferon-alpha
2 treatment of experimental rhinoviral colds. J Infect Dis
1984;150:174180.
Hayden FG, Kaiser DL, Albrecht JK. Intranasal recombinant
alpha-2b interferon treatment of naturally occurring common colds. Antimicrob Agents Chemother 1988;32:
224230.
Hayden FG, Belshe RB, Clover RD, Hay AJ, Oakes MG,
Soo W. Emergence and apparent transmission of
rimantadine-resistant influenza A virus in families. N Engl J
Med 1989;321:16961702.
Hayden FG, Diamond L, Wood PB, Korts DC, Wecker MT.
Effectiveness and safety of intranasal ipratropium bromide
in common colds: a randomized, double-blind, placebocontrolled trial. Ann Intern Med 1996;125:8997.
Hayden FG, Atmar RL, Schilling M, Johnson C, Poretz D,
Paar D, et al. Use of the selective oral neuraminidase
inhibitor oseltamivir to prevent influenza. N Engl J Med
1999;341:13361343.
Hayden FG, Gubareva LV, Monto AS, Klein TC, Elliot MJ,
Hammond JM, et al. Inhaled zanamivir for the prevention
of influenza in families. N Engl J Med 2000;343:12821289.
Hayden FG, Coats T, Kim K, Hassman HA, Blatter MM,
Zhang B, et al. Oral pleconaril treatment of picornavirusassociated viral respiratory illness in adults: efficacy and
tolerability in phase II clinical trials. Antivir Ther 2002;7:
5365.
Heikkinen T, Ruuskanen O. Temporal development of
acute otitis media during upper respiratory tract infection.
Pediatr Infect Dis J 1994;13:659661.
Heikkinen T, Ruuskanen O, Ziegler T, Waris M, Puhakka H.
Short-term use of amoxicillin-clavulanate during upper
respiratory tract infection for prevention of acute otitis
media. J Pediatr 1995;126:313316.
Heikkinen T, Ruohola A, Ruuskanen O, Waris M, Uhari M,
Hammarstrom L. Intranasally administered immunoglobulin for the prevention of rhinitis in children. Pediatr Infect
Dis J 1998;17:367372.
Heikkinen T, Thint M, Chonmaitree T. Prevalence of various respiratory viruses in the middle ear during acute otitis
media. N Engl J Med 1999;340:260264.
Heikkinen T, Jarvinen A. The common cold. Lancet 2003;
361:5159.
Heiskanen-Kosma T, Korppi M, Jokinen C, Kurki S, Heiskanrn L, Juvonen H, et al. Etiology of childhood
pneumonia: serologic results of a prospective, populationbased study. Pediatr Infect Dis J 1998;17:986991.
69.
70.
71.
72.
73.
74.
75.
76.
77.
78.
79.
80.
81.
82.
83.
84.
85.
86.
87.
88.
89.
Hoagland RJ, Deitz EN, Myers PW, Cosand HC. Aureomycin

in the treatment of the common cold. N Engl J Med
1950;243:773775.
Howie JG, Clark GA. Double-blind trial of early demethylchlortetracycline in minor respiratory illness in general
practice. Lancet 1970;2:10991102.
Hsyu PH, Pithavala YK, Gersten M, Penning CA, Kerr BM.
Pharmacokinetics and safety of an antirhinoviral agent,
ruprintrivir, in healthy volunteers. Antimicrob Agents
Chemother 2002;46:392397.
Ingvarsson L, Lundgren K, Ursing J. The bacterial flora in
the nasopharynx of healthy children. Acta Otolaryngol
[suppl] 1982;386:9496.
Inoue KI, Takano H, Yoshikawa T. Comments on the common cold. Lancet 2003;361:782.
Jacobs A. Iron deficiency: non haematological effects. Clin
Haematol 1982;11:353364.
Johnston SL, Pattemore PK, Sanderson G, Smith S,
Lampe F, Josephs L, et al. Community study of role of viral
infections in exacerbations of asthma in 911 year old
children. Br Med J 1995;310:12251229.
Juvn T, Mertsola J, Waris M, Leinonen M, Meurman O,
Roivainen M, et al. Etiology of community-acquired pneumonia in 254 hospitalized children. Pediatr Infect Dis J
2000;19:293298.
Kaiser L, Lew D, Hirshel B, Auckenthaler R, Morabia A,
Heald A, et al. Effects of antibiotic treatment in the subset
of common-cold patients who have bacteria in nasopharyngeal secretions. Lancet 1996;347:15071510.
Kaiser L, Crump CE, Hayden FG. In vitro activity of pleconaril and AG7088 against selected serotypes and clinical
isolates of human rhinoviruses. Antiviral Res 2000;47:
215220.
Kaiser L, Keene ON, Hammond JM, Elliott M, Hayden FG.
Impact of zanamivir on antibiotic use for respiratory
events following acute influenza in adolescents and adults.
Arch Intern Med 2000;160:32343240.
Kraemer MJ, Richardson MA, Weiss NS, Furukawa CT, Shapito GG, Pierson WE, et al. Risk-factors for persistent
middle-ear effusions. Otitis media, catarrh, cigarette
smoke exposure, and atopy. JAMA 1983;249:10221025.
Kristinsson KG, Hjalmarsdottir MA, Gudnason T. Epidemiology of penicillin resistant pneumococci (PRP) in Iceland.
Hope for the future? ICAAC 95. [abstract C9].
Kukukbay H, Yakinci C, Kucukbay FZ, Turgut M. Serum
vitamine A and betacarotene levels in children with recurrent acute respiratory infections and diarrhea in Malaya. J
Trop Pediatr 1997;43:337340.
Lecomte T, Mizrahi A, Mizrahi A. Impact des variables
dmographiques et socio-conomiques sur quelques interventions chirurgicales. Enqute sur la sant et les soins
mdicaux 1991-1992. Paris: CREDES; 1995.
Lee MS, Greenberg DP, Yeh SH, Yogev R, Reisinger KS,
Ward JI, et al. Antibody responses to bovine parainfluenza
virus type 3 (PIV3) vaccination and human PIV3 infection in
young infants. J Infect Dis 2001;184:909913.
Lenoir G, Pichot V. Rhino-pharyngite simple de lenfant de
6 mois 6 ans. J Pdiatr Pur 1990;3:6773.
Leroux P. Allergie respiratoire et pollution atmosphrique
en pdiatri.e. Arch Pdiatr 1999;6(suppl1):S39S47.
Lowenstein SR, Parrino TA. Management of the common
cold. Adv Intern Med 1987;32:207233.
Lukens JN. Iron deficiency and infection. Am J Dis Child
1975;129:160162.
Mkel MJ, Puhakka T, Ruuskanen O, Leinonen M, Saikku P,
Kimpimaki M, et al. Viruses and bacteria in the etiology of
the common cold. J Clin Microbiol 1998;36:539542.
90.
91.
92.
93.
94.
95.
96.
97.
98.
99.
100.
101.
102.
103.
104.
105.
106.
107.
108.
109.
110.
Manach Y, Narcy P. Rhinopharyngites. Encyl Md Chir

1981:9 (Elsevier SAS, Paris). Oto-rhino-laryngologie
20-510-A-10.
Marshall I. Zinc for the common cold (Cochrane Review).
Oxford: Update Software; 2002 The Cochrane Library,
Issue 2.
McBride TP, Doyle WJ, Hayden FG, Gwaltney Jr JM. Alterations of the eustachian tube, middle ear, and nose in
rhinovirus infection. Arch Otolaryngol Head Neck Surg
1989;115:10541059.
McConnochie KM, Rochmann KJ, Liptak GS. Hospitalization
for lower respiratory tract illness in infants: variations in
rates among counties in New-York state and areas within
Monroe county. J Pediatr 1995;126:220229.
Melchart D, Linde K, Fischer P, Kaesmayr J. Echinacea for
preventing and treating the common cold (Cochrane
Review). Oxford: Update Software; 2002 The Cochrane
Library, Issue 2.
Milner AD, Murray M. Acute bronchiolitis in infancy: treatment and prognosis. Thorax 1989;44:15.
Moneret-Vautrin DA, Wayoff M, Kanny G. Le systme
immunitaire local rhino-sinusien. Ann Otolaryngol Chir
Cervicofac 1992;109:162166.
Monto AS, Ullman BM. Acute respiratory illness in an American community: the Tecumseh study. JAMA 1974;227:
164169.
Monto AS, Sullivan KM. Acute respiratory illness in the
community: frequency of illness and the agents involved.
Epidemiol Infect 1993;110:145160.
Monto AS. Studies of the community and family: acute
respiratory illness and infection. Epidemiol Rev 1994;16:
351373.
Monto AS, Robinson DP, Herlocher ML, Hinson Jr JM,
Elliott MJ, Crisp A. Zanamivir in the prevention of influenza
among healthy adults: a randomized controlled trial. JAMA
1999;282:3135.
Narcy P. Faut-il oprer les vgtations et les amygdales
chez lenfant? Concours Md 1990;112:16661670.
National health and medical research council. Treatment
of obstructive sleep apnea. Canberra: NHMRC, Australian
Health Technology Advisory Committee; 1993.
Nichol KL, Mendelman PM, Mallon KP, Jackson LA,
Gorse GJ, Belshe RB, et al. Effectiveness of live, attenuated intranasal influenza virus vaccine in healthy, working
adults: a randomized controlled trial. JAMA 1999;282:
137144.
Nicholson KG. Human influenza. In: Nicholson KG, Webster RG, Hay AJ, editors. Textbook of influenza. Oxford:
Blackwell Science; 1998. p. 219264.
Nicholson KG, Aoki FY, Osterhaus AD, Trottier S, Carewicz O, Mercier CH, et al. Efficacy and safety of oseltamivir in treatment of acute influenza: a randomised controlled trial. Lancet 2000;355:18451850.
Niemela M, Uhari M, Mottonen M. A pacifier increases the
risk of recurrent acute otitis media in children in day care
centers. Pediatrics 1995;96:884888.
Nissen MD, Siebert DJ, Mackay IM, Sloots TP, Withers SJ.
Evidence of human metapneumovirus in Australian children. Med J Aust 2002;176:188.
Olives JP. Lalimentation du jeune enfant. In: Dutau G,
editor. Lenfant de la naissance 6 ans. Toulouse: Privat;
1999. p. 8695.
Olivier C, Bingen E, Mallet E, Boucot I, Pappo M. Prise en
charge des otites de lenfant en Europe. Md Mal Infect
1997;27(suppl):S25S32.
Papadopoulos NG, Bates PJ, Bardin PG, Papi A, Leir SH,
Fraenkel DJ, et al. Rhinoviruses infect the lower airways. J
Infect Dis 2000;181:18751884.
111
111. Paradise JL, Elster BA, Tan L. Evidence in infants with cleft
palate that breast milk protects against otits media. Pediatrics 1994;94:853860.
112. Peret TC, Boivin G, Li Y, Couillard M, Humphrey C, Osterhaus AD, et al. Characterization of human metapneumoviruses isolated from patients in North America. J Infect Dis
2002;185:16601663.
113. Pitkranta A, Virolainen A, Jero J, Arruda E, Hayden FG.
Detection of rhinovirus, respiratory syncytial virus, and
coronavirus infections in acute otitis media by reverse
transcriptase polymerase chain reaction. Pediatrics 1998;
102:291295.
114. Pitkranta A, Starck M, Savolainen S, Poyry T, Suomalainen I, Hyypia T, et al. Rhinovirus RNA in the maxillary
sinus epithelium of adult patients with acute sinusitis. Clin
Infect Dis 2001;33:909911.
115. Puhakka T, Mkel MJ, Alanen A, Kallio T, Korsoff L,
Arstila P, et al. Sinusitis in the common cold. J Allergy Clin
Immunol 1998;102:403408.
116. Reinert P, Narcy P, Paliwoda A, Rouffiac E. valuation de
lassociation pivalate de tixocortolnomycine versus placebo (excipient) dans la rhinopharyngite aigu de lenfant.
Ann Pdiatr 1991;38:27.
117. Reinert P. Infections rptition: facteur dadaptation ou
rle dltre?. In: Gehanno P, Lophonte P, Mouton Y,
editors. Temps, espace et infections. Paris: ditions EDK;
1997. p. 1317.
118. Romanet P, Morizot B. Rhinopharyngites. Encycl Md Chir
1994:8 (Elsevier SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie,
20-510-A-10.
119. Rosenstein N, Phillips WR, Gerber MA, Marcy SM,
Schwartz B, Dowell SF. The Common Cold - Principles of
judicious use of antimicrobial agents. Pediatrics 1998;
101(suppl1):181184.
120. Ruohola A, Heikkinen T, Waris M, Puhakka T, Ruuskanen O.
Intranasal fluticasone propionate does not prevent acute
otitis media during viral upper respiratory infection in
children. J Allergy Clin Immunol 2000;106:467471.
121. Saarinen UM, Kajosaari M. Breastfeeding as prophylaxis
against atopic disease: prospective follow-up until 17 years
old. Lancet 1995;346:10651069.
122. Schiff GM, Sherwood JR. Clinical activity of pleconaril in an
experimentally induced coxsackievirus A21 respiratory
infection. J Infect Dis 2000;181:06.
123. Schroeder K, Fahey T. Over-the-counter medications for
acute cough in children and adults in ambulatory settings
(Cochrane Review). Oxford: Update Software; 2002 The
Cochrane Library, Issue 2.
124. Senez B, Laugier J. Indications de ladnodectomie et/ou
de lamygdalectomie chez lenfant. Ann Otolaryngol Chir
Cervicofac 1998;115(suppl1):S22S45 Groupe de travail
runi par lagence nationale daccrditation et
dvaluation en sant (ANAES).
125. Seppl H, Klaukka T, Lehtonen R, Nenonen E, Huovinen P.
The Finnish Study group for Antimicrobial resistance. Outpatient use of erythromycin: link to increased erythromycin resistance in group A streptococci. Clin Infect Dis
1995;21:13781385.
126. Skiadopoulos MH, Tatem JM, Surman SR, Mitcho Y, Wu SL,
Elkins WR, et al. The recombinant chimeric human parainfluenza virus type 1 vaccine candidate, rHPIV31cp45, is
attenuated, immunogenic, and protective in African green
monkeys. Vaccine 2002;20:18461852.
127. Smith MB, Feldman W. Over-the-counter cold medications:
a critical review of clinical trials between 1950 and 1991.
JAMA 1993;269:22582263.
112
128. Socit de Pathologie Infectieuse de Langue Franaise,
Socit Franaise dORL et de Chirurgie Cervico-Faciale,
Socit Franaise de Pdiatrie, Groupe de Pathologie
Infectieuse Pdiatrique. Les infections ORL. Md Mal
Infect 1996;26(suppl):18 10e confrence de consensus en
thrapeutique anti-infectieuse.
129. Soyka LF, Robinson DS, Lachant N, Monaco J. The misuse of
antibiotics for treatment of upper respiratory infections in
children. Pediatrics 1975;55:552556.
130. Sperber SJ, Sorrentino JV, Riker DK, Hayden FG. Evaluation
of an alpha agonist alone and in combination with a nonsteroidal antiinflammatory agent in the treatment of
experimental rhinovirus colds. Bull N Y Acad Med 1989;65:
145160.
131. Stone JP. Comments on the common cold. Lancet 2003;
361:783.
132. Tapiainen T, Luotonen L, Kontiokari T, Renko M, Uhari M.
Xylitol administered only during respiratory infections
failed to prevent acute otitis media. Pediatrics 2002;109:
e19.
133. Taylor B, Abbot GD, Kerr MM, Fergusson DM. Amoxicillin
and co-trimoxazole in presumed viral respiratory infections in childhood; a placebo controlled trial. Br Med J
1977;2:552554.
134. The Mist Study Group. Randomised trial of efficacy and
safety of inhaled zanamivir in treatment of influenza A and
B virus infections. Lancet 1998;352:18771881.
135. Todd JK, Todd N, Dammato J, Todd W. Bacteriology and
treatment of purulent nasopharyngitis: a double-blind,
placebo controlled evaluation. Pediatr Infect Dis J 1984;3:
226232.
136. Towsend E. Chemoprophylaxis during respiratory infections in a private pediatric practice. Am J Dis Child 1960;
99:566573.
137. Towsend E, Radebaugh JF. Prevention of complications of
respiratory illnesses in pediatric practice. N Engl J Med
1962;266:683689.
138. Turner RB. The epidemiology, pathogenesis and treatment
of the common cold. Semin Pediatr Infect Dis 1995;6:
5761.
139. Turner RB, Weingand KW, Yeh CH, Leedy DW. Association
between interleukin-8 concentration in nasal secretions
and severity of symptoms of experimental rhinovirus colds.
Clin Infect Dis 1998;26:840846.
140. Turner RB, Wecker MT, Pohl G, Witek TJ, McNally E, St
George R, et al. Efficacy of tremacamra, a soluble intercellular adhesion molecule 1, for experimental rhinovirus
infection: a randomized clinical trial. JAMA 1999;281:
17971804.
141. Turner RB, Cetnarowski WE. Effect of treatment with zinc
gluconate or zinc acetate on experimental and natural
colds. Clin Infect Dis 2000;31:12021208.
142. Ueda D, Yoto Y. The ten-day mark as a practical diagnostic
approach for acute paranasal sinusitis in children. Pediatr
Infect Dis J 1996;15:576579.
143. Van den Abbeele T, Sauvaget E, Faure C, Narcy P. Reflux
gastro-oesophagien et pathologie rhino-sinusienne de
lenfant. Cah ORL 2001;36:300306.

144. Van den Hoogen BG, de Jong JC, Groen J, Kuiken T, de
Groot R, Fouchier RA, et al. A newly discovered human
pneumovirus isolated from young children with respiratory
tract disease. Nat Med 2001;7:719724.
145. Von Mutius E, Martinez FD, Fritzsch C, Nicolai T, Roell G,
Thiemann HH. Prevalence of asthma and atopy in two
areas of West and East Germany. Am J Respir Crit Care
Med 1994;149:358364.
146. Wald ER, Dashefsky B, Byers C, Guerra N, Taylor F. Frequency and severity of infections in day care. J Pediatr
1988;112:540546.
147. Wald ER, Guerra N, Byers C. Upper respiratory tract infections in young children: duration of and frequency of
complications. Pediatrics 1991;87:129133.
148. Wald ER. Purulent nasal discharge. Pediatr Infect Dis J
1991;10:329333.
149. Wald ER. Sinusitis in children. N Engl J Med 1992;326:
319323.
150. Walters T. Effects of iron terapy on phagocytosis and
bactericidal activity in neutrophils of iron deficiency
infants. Am J Clin Nutr 1986;44:877882.
151. Waris M, Ziegler T, Kivivirta M, Ruuskanen O. Rapid detection of respiratory syncytial virus and influenza A virus in
cell cultures by immunoperoxidase staining with monoclonal antibodies. J Clin Microbiol 1990;28:11591162.
152. Wayoff M, Freche C. Immunologie et allergologie en ORL.
Rapport de la socit franaise doto-rhino-laryngologie
et de pathologie cervico-faciale. Paris: Arnette; 1986.
153. Welliver RC. The common cold. In: Long SS, Pickering LK,
Prober CG, editors. Principles and practice of pediatric
infectious diseases. London: Churchill Livingstone; 1997.
p. 197200.
154. Welliver R, Monto AS, Carewicz O, Schatteman E, Hassman M, Hedrick J, et al. Effectiveness of oseltamivir in
preventing influenza in household contacts: a randomized
controlled trial. JAMA 2001;285:748754.
155. Whitley RJ, Hayden FG, Reisinger KS, Young N, Dutkowski R, Ipe D, et al. Oral oseltamivir treatment of
influenza in children. Pediatr Infect Dis J 2001;20:
127133.
156. Winther B, Brofeldt S, Gronborg H, Mygind N, Pedersen M,
Vejlsgaard R. Study of bacteria in the nasal cavity and
nasopharynx during naturally acquired common colds. Acta
Otolaryngol 1984;98:315320.
157. Winther B, Gwaltney Jr JM, Mygind N, Turner RB, Hendley JO. Sites of rhinovirus recovery after point inoculation
of the upper airway. JAMA 1986;256:17631767.
158. Winther B, Arruda E, Witek TJ, Marlin SD, Tsianco MM,
Innes DJ, et al. Expression of ICAM-1 in nasal epithelium
and levels of soluble ICAM-1 in nasal lavage fluid during
human experimental rhinovirus infection. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002;128:131136.
159. Zhu Z, Tang W, Ray A, Wu Y, Einarsson O, Landry ML, et al.
Rhinovirus stimulation of interleukin-6 in vivo and in vitro:
evidence for nuclear factor beta-dependent transcriptional activation. J Clin Invest 1996;97:421430.
Tumeurs de la thyrode : corrlations cytologiques

et histologiques ; apport des nouvelles
technologies
Thyroid tumors: cytological and histological
diagnosis; new technologies approach
B. Cochand-Priollet a,*, M. Wassef a, H. Dahan b,
M. Polivka a, P.-J. Guillausseau c
a
Service danatomie et cytologie pathologiques, Hpital Lariboisire,

2, rue Ambroise-Par, 75475 Paris cedex 10, France
b
Service de radiologie centrale, Hpital Lariboisire,
c
Service de mdecine interne-endocrinologie, Hpital Lariboisire,
MOTS CLS
Cytoponction
laiguille fine ;
Recueil des cellules en
milieu liquide ;
Biologie molculaire
KEYWORDS
Fine-needle aspiration
cytology;
Liquid-based cytology;
Molecular
pathobiology
Rsum Les nodules thyrodiens sont trs frquents, et moins de 10 % dentre eux sont
des cancers. La cytoponction laiguille fine est une procdure simple et peu onreuse
dont la sensibilit (estime entre 95 et 99 %) en fait un examen de dpistage efficace ; sa
spcificit est plus faible (55 75 %) mais permet cependant de rduire le nombre
dinterventions inutiles sur nodules bnins. Les caractristiques histologiques et cytologiques des principales lsions thyrodiennes sont dtailles en insistant sur les difficults
diagnostiques de chacune. Ces difficults sont dordres diffrents selon le type de
pathologie ; histologie et cytologie peuvent dans certains cas se complter utilement. Les
limites de lexamen cytologique sont rappeles, notamment dans les tumeurs vsiculaires
et oncocytaires. Les techniques immunocyto- et histochimiques permettent daffiner les
diagnostics et daugmenter la spcificit. Leur apport dans chaque type de lsion
thyrodienne est discut, en rappelant lintrt des mthodes de recueil cytologique en
milieu liquide pour ce type dexamens complmentaires.
Abstract Thyroid nodules are very common, but less than 10 % of them are malignant.
Fine needle aspiration, with a sensitivity of 95 to 99 %, is an efficient screening procedure
of thyroid cancer, inexpensive and easy to perform. Its specificity is only of 55 to 75 %, but
is still able to greatly reduce the number of unnecessary surgery on benign nodules. We
detail histological and cytological criteria of the most frequent thyroid lesions and discuss
their main diagnostic difficulties, which essentially depend on the type of pathology ;
sometimes, cytology and histology may be quite complementary techniques. Cytology has
its limitations, mostly in vesicular and Hurtle cell tumors ; in some of these cases,
Adresse e-mail : beatrix.cochand-priollet@lrb.ap-hop-paris.fr (B. Cochand-Priollet).
doi: 10.1016/S1762-5688(03)00010-1
114
B. Cochand-Priollet et al.
diagnosis remain unclear. Ancillary techniques, namely immunocyto- and histochemistry, can enhance diagnosis accuracy, different antibodies being useful in selected
pathologies ; their interest in each tumour type is discussed. Liquid-based cytology
displays here one of its greater relevance.
Place de la cytologie thyrodienne dans

la dcision thrapeutique face
un ou des nodules de la thyrode
La place de la cytoponction laiguille fine des
nodules thyrodiens dans larbre dcisionnel
concernant la conduite tenir devant un nodule de
la thyrode nest plus vraiment dmontrer. Quil
sagisse des publications internationales13,24 ou des
recommandations de lAgence nationale daccrditation et dvaluation de la sant (ANAES) de 1996,1
cet examen fait partie intgrante du diagnostic et
en constitue mme le pivot essentiel. Cest partir
des rsultats de la cytologie donns selon un modle bien dtermin (Tableau 1) que seront prises
la plupart des dcisions de traitement chirurgical
ou non chirurgical.
Compte tenu du fait qu peine 10 % des nodules
thyrodiens correspondent un cancer et que la
dtection des nodules thyrodiens est exponentielle
en raison dune part dune prescription plus frquente des chographies thyrodiennes, dautre
part des plus grandes performances radiologiques,
la cytoponction laiguille fine est considrer
comme un test de dpistage . En effet, il sagit
de dtecter, parmi un grand nombre de nodules, les
quelques lsions qui correspondent un processus
noplasique malin. Pour cela, il faut que la cytoponction thyrodienne corresponde un test trs
sensible capable de dtecter la quasi-totalit des
cancers. Dans la littrature, pour la plupart des
auteurs, la sensibilit de cette technique varie de
95 99 %. En contrepartie, il sagit dun test moins
spcifique avec des rsultats variant de 55 75 %.4
Il en rsulte queffectivement la cytoponction
laiguille fine est un test fiable pour la dtection
des cancers, mais quen contrepartie, on observe
un certain nombre de faux positifs cytologiques et
que par consquent 35 40 % des nodules ponctionTableau 1
rode.
Classification cytologique des lsions de la thy-
Ponction non reprsentative

Absence de tout lment suspect de malignit
Lsion suspecte de malignit (incluant les tumeurs oncocytaires)
Lsion maligne (si possible, prciser)
ns devront tre contrls par un examen histologique dfinitif, ncessitant au pralable une
intervention chirurgicale. Nanmoins cette cytoponction laiguille fine constitue la seule alternative lintervention chirurgicale systmatique de
tous les nodules thyrodiens puisquil est clairement prouv quaucun autre type dinvestigations
(examen clinique, examens biologiques, examens
radiologiques) ne permet de dtecter le caractre
potentiellement malin dun nodule.
Le deuxime point souligner est que les difficults rencontres dans le domaine de la cytologie
ne sont aucunement superposables celles que lon
peut rencontrer lors de lexamen histologique. En
clair cela signifie quun diagnostic cytologique difficile peut tre un diagnostic aisment port lors de
lexamen histologique et vice versa. Il sagit donc l
de techniques ventuellement complmentaires,
en particulier lors de lexamen extemporan o la
coupe histologique peut tre interprte en comparaison avec des empreintes cytologiques, par
exemple.
Dans ce document, nous essayerons de traiter,
en parallle, les lsions cytologiques et histologiques en soulignant donc les diffrences de difficults diagnostiques si elles existent. Dans le dernier
chapitre, nous verrons si les nouvelles techniques
de cytologie, qui se dveloppent depuis quelques
annes, peuvent permettre damliorer les diagnostics tant cytologiques quhistologiques.
lments du diagnostic cytologique

et histologique
Le point le plus important, quelle que soit la mthode, est de porter bon escient un diagnostic de
cancer. Trs majoritairement, les cancers de la
thyrode sont reprsents par les carcinomes, les
autres tumeurs tant nettement plus rares (Tableau 2).
Carcinomes
Carcinomes papillaires
Cest le plus frquent des carcinomes thyrodiens
puisquil reprsente 65 80 % des cancers de la
Tumeurs de la thyrode : corrlations cytologiques et histologiques ; apport des nouvelles technologies

Tableau 2
thyrode.
Classification histologique des tumeurs de la
Tumeurs pithliales
primitives
Varits cytologiques particulires

des lsions prcdentes
Tumeurs bnignes
Adnomes thyrodiens
formes habituelles
autres varits
Tumeurs cellules claires
Tumeurs malignes
- diffrenciation
thyrocytaire
Carcinomes vsiculaires
Carcinomes
oncocytaires
Carcinomes insulaires
- cellules C
Carcinomes mdullaires
- calcitonine et
thyroglobuline
Carcinomes mixtes
Tumeurs cellules mucoscrtantes

Tumeurs cellules
Tumeurs conjonctives
primitives
bnignes
malignes
Sarcomes
Lymphomes malins
Tumeurs diverses
Tumeurs secondaires
Tumeurs pseudotumorales
- Indiffrencies
Carcinomes indiffrencis
thyrode. Il atteint le plus souvent la femme adulte

jeune, le sex-ratio tant de 2 : 1 4 : 1. Dun point
de vue cytologique, le diagnostic est en gnral
ais. Il sagit presque toujours dune ponction richement cellulaire, renfermant des amas tridimensionnels bords droits ou rigides, constitus de
cellules de taille petite moyenne, au cytoplasme
assez basophile au May-Grnwald-Giemsa, avec des
noyaux qui restent rguliers dans leur taille, peu
volumineux et dont les seules anomalies sont des
contours nuclaires plus anguleux, avec parfois un
aspect rainur, plus souvent un net hyperchromatisme ou un nuclole trop bien visible un grossissement 25. Des inclusions cytoplasmiques intranuclaires constituent un appoint diagnostique trs
apprciable. La collode est peu abondante, voire
absente. Des cellules gantes macrophagiques en
assez grand nombre peuvent tre rencontres. Cet
aspect cytologique correspond la forme classique
du carcinome papillaire, quil soit infiltrant ou non
infiltrant.
Dun point de vue histologique, ce carcinome est
caractris par la prsence de papilles (axe
conjonctif recouvert dune couche de cellules pithliales). Elles sont gnralement facilement reconnaissables et associes un contingent de vsicules dabondance variable. Les axes papillaires
sont le plus souvent grles et ramifis mais la
prsence de remaniements dmateux ou lipophagiques, ou mme de microvsicules, dans les axes
papillaires nest pas exceptionnelle. Les cellules
115
tumorales sont cubiques ou cylindriques basses,

cytoplasme faiblement osinophile. Les noyaux
sont plus volumineux que ceux des cellules normales, ovodes ou contours anguleux, frips. On
retrouve les mmes rainures et inclusions cytoplasmiques osinophiles et (plus rares) les mmes cellules gantes que sur lexamen cytologique.5 La
chromatine est condense le long de la membrane
nuclaire qui semble paissie, le centre du noyau
prenant un aspect clair, sableux, trou. Les noyaux
semblent souvent se recouvrir partiellement, en
tuiles de toit (aspect dencombrement nuclaire ).
Aucun de ces caractres nuclaires nest lui
seul pathognomonique. Des noyaux clairs peuvent
tre observs dans des thyrodites ou dans la maladie de Basedow,27 des noyaux rainurs, souvent en
petit nombre, dans des adnomes, des carcinomes
vsiculaires, des tumeurs oncocytaires, la maladie
de Basedow, des nodules hyperplasiques, des thyrodites,29 etc... Les inclusions nuclaires et la
prsence de calcosphrites (calcifications concentriques probablement dveloppes autour de cellules ncroses) semblent plus spcifiques ; elles
nont t que rarement dcrites dans des carcinomes vsiculaires ou mdullaires.26,29
Dans leur forme classique, les carcinomes papillaires sont mal limits, infiltrant le tissu thyrodien
adjacent. De petits foyers carcinomateux homo- ou
controlatraux sont observs dans environ 20 % des
cas,20,26 interprts comme des extensions lymphatiques ou comme des lsions primitives multifocales.18,26 La frquence des mtastases ganglionnaires approche 40 50 %.18,20
Le carcinome papillaire prsente des variantes
qui, selon que lon parle de la cytologie ou de
lhistologie, ne posent pas exactement les mmes
problmes.
Le microcarcinome, dfini par lOrganisation
mondiale de la sant (OMS) comme un carcinome
papillaire de moins de 1 cm de diamtre, daspect
toil ou encapsul, peut parfois tre subdivis en carcinome minuscule (minute carcinoma > 5 10 mm) et infinitsimal (tiny carcinoma < 5 mm). Ces microcarcinomes sont exclusivement des carcinomes diagnostiqus lors de
lexamen histologique, le plus souvent dcouverts
de faon fortuite, au voisinage dune autre lsion,
de plus grande taille, pour laquelle il y a eu indication dune lobectomie. Ces microcarcinomes sont
donc lapanage du diagnostic histologique
puisquun nodule infrieur 10 mm ne doit pas, en
principe, faire lobjet dune cytoponction
laiguille fine.1 Le pronostic de ces microcarcinomes est excellent, mais il faut tout de mme savoir
que certains de ces microcarcinomes peuvent tre
rvls par des mtastases ganglionnaires.
116
Les carcinomes papillaires darchitecture vsiculaire sont des carcinomes papillaires dont les cellules prsentent les mmes caractristiques nuclaires que dans le carcinome papillaire classique.
Seule manque larchitecture papillaire. Ces carcinomes sont parfois encapsuls. Dans ce cas, le
problme diagnostique est plus difficile lors de
lexamen histologique o les anomalies des noyaux
sont parfois discrtes et ventuellement altres
ou modifies par les techniques de fixation, que
lors de lexamen cytologique.
Il existe deux formes particulires de carcinome
papillaire, agressives, qui sont le carcinome papillaire cellules hautes (tall-cell carcinoma), dont
les cellules sont au moins deux fois plus hautes que
larges, et le carcinome papillaire cellules cylindriques (columnar-cell carcinoma) qui prsente
une stratification nuclaire marque, un cytoplasme parfois clair et un aspect endomtriode
lors de lexamen histologique. Ces deux formes de
carcinome papillaire peuvent tre diagnostiques
lors de lexamen cytologique ; le premier car lon
retrouve ces cellules de grande taille, assez caractristiques, le second devant des cellules cylindriques. Ces variantes, nanmoins, sont rares.
Il existe enfin deux formes diffuses, galement
rares, de carcinomes papillaires, le carcinome sclrosant diffus, fait de petits amas de papilles souvent intralymphatiques, avec nombreux calcosphrites, fibrose, infiltrat lymphocytaire et souvent
mtaplasie malpighienne ; et la forme vsiculaire
diffuse de carcinome papillaire30 pouvant simuler
une hyperplasie nodulaire bnigne, dont le diagnostic repose essentiellement sur laspect des noyaux
et lexistence denvahissements vasculaires.
Carcinomes vsiculaires
Le carcinome vsiculaire est, par ordre de frquence, le deuxime cancer de la thyrode aprs le
carcinome papillaire. Il prdomine galement chez
la femme, un ge moyen de 10 ans plus lev. Le
carcinome vsiculaire, quil soit invasion minime
(carcinome vsiculaire encapsul) ou quil soit largement invasif, prsente un aspect histologique
comparable, sauf que dans le deuxime cas, le
diagnostic de malignit ne pose pas de problme du
fait mme de son caractre manifestement localement infiltrant. Ces carcinomes sont souvent trs
cellulaires, darchitecture vsiculaire ou plus compacte, trabculovsiculaire. Les noyaux sont plus
grands que dans les adnomes avec un nuclole plus
souvent visible et parfois des mitoses. Dans la variante du carcinome vsiculaire encapsul, le diagnostic de malignit, pour tre formel, va donc
reposer exclusivement sur la mise en vidence
denvahissements vasculaires non quivoques
et/ou sur une effraction complte de la capsule.
Ces deux images histologiques correspondent des
vnements ponctuels, ce qui explique en grande
partie la difficult du diagnostic de lexamen extemporan pour ce type de lsion. Lenvahissement
vasculaire doit tre recherch dans ou lextrieur
de la capsule, dans des vaisseaux capillaires ou
veinulaires, tre constitu par des bourgeons cellulaires dont certains au moins sont en continuit
avec la paroi du vaisseau. Ces bourgeons endovasculaires sont le plus souvent tapisss par un endothlium. Lenvahissement de la capsule doit intresser toute son paisseur jusquau contact des
vsicules thyrodiennes normales ou des tissus prithyrodiens adjacents. La constatation de multiples
foyers de pntration capsulaire incomplte est
insuffisante pour porter un diagnostic de carcinome
vsiculaire et risque de conduire des diagnostics
par excs. La multiplication des prlvements et
des niveaux de coupe permet parfois de rsoudre
les problmes de diagnostic. Le diagnostic diffrentiel se fait bien entendu essentiellement avec les
adnomes vsiculaires et parfois avec les carcinomes papillaires encapsuls, darchitecture vsiculaire.
Lors de lexamen cytologique, bien entendu, les
critres de diagnostic architecturaux, savoir leffraction capsulaire et les envahissements vasculaires, sont absents. Par consquent, le diagnostic de
carcinome vsiculaire, en cytologie, est un diagnostic trs difficile, voire impossible. Nanmoins, le
caractre richement cellulaire ou larchitecture
microvsiculaire/trabculovsiculaire, rencontrs
lors de lexamen histologique, se traduisent cytologiquement par une richesse cellulaire plus importante sur les talements, par des amas tridimensionnels renfermant des structures microvsiculaires et par des agencements en traves
avec des phnomnes de dformation rciproque
des cellules. On retrouve galement des modifications nuclaires (Fig. 1), les noyaux tant globalement un peu plus volumineux, plus chromatiques,
avec des contours irrguliers, dforms et parfois
un aspect rainur. Lorsque cet aspect cytologique
densemble est rencontr ou lorsque, point essentiel, lun de ces lments diagnostiques est prsent
sur un matriel de cytoponction laiguille fine, le
diagnostic de carcinome vsiculaire doit tre suspect ou, tout du moins, un diagnostic de bnignit
ne peut tre assur. Ce sont essentiellement ces
lsions qui correspondent, cytologiquement, la
catgorie diagnostique des lsions suspectes de
malignit . Ainsi, mme si un diagnostic de carcinome vsiculaire ne peut tre formellement port,
117
des mtastases ganglionnaires et distance les

rapprochent galement des carcinomes papillaires.8
Figure 1 Carcinome vsiculaire. Recueil des cellules en milieu

liquide : architecture vsiculaire ; noyaux volumineux (MayGrnwald-Giemsa 400).
les anomalies architecturales et cytologiques rencontres sont suffisantes pour induire un diagnostic
cytologique de prudence, ncessitant imprativement un contrle histologique.2,14
Parmi les carcinomes vsiculaires peu diffrencis qui, cytologiquement, posent moins de problmes diagnostiques car les anomalies cytologiques
sont plus marques, il faut distinguer le carcinome
insulaire. Ce carcinome reprsente seulement 3,5 %
des cancers de la thyrode. Cytologiquement, on
note, comme pour les carcinomes vsiculaires prcdemment dcrits, une richesse cellulaire importante, un arrangement trabculaire ou microvsiculaire, mais il ny a pas ou peu datypies
cytonuclaires. Les cellules sont souvent de petite
taille avec un noyau arrondi et un cytoplasme peu
abondant. Cest donc sur la seule architecture observe cytologiquement que le diagnostic, au minimum dun nodule suspect de malignit, devra tre
port. lexamen histologique, le diagnostic est
plus ais, car ce carcinome prsente une architecture lobule, faite dlots compacts, parfois creuss
de microvsicules. Les cellules sont de petite taille
et rgulires, avec des noyaux ronds. Il existe parfois des mitoses et ventuellement un matriel
ncrotique. Les lobules sont souligns par des capillaires parfois dilats voquant laspect des paragangliomes et les envahissements vasculaires sont
frquents. Ces carcinomes insulaires sont considrs comme des tumeurs agressives avec un pronostic pjoratif. Dautres tudes rcentes retrouvent
un pronostic analogue celui des carcinomes vsiculaires largement invasifs.8 Enfin, si certains
auteurs considrent que le carcinome insulaire
correspond un carcinome vsiculaire peu diffrenci, la nature vsiculaire du carcinome insulaire
est remise en cause, des carcinomes papillaires
pouvant rcidiver sous forme insulaire. La frquence des extensions aux tissus prithyrodiens,
Le carcinome mdullaire est un carcinome dvelopp partir des cellules C de la thyrode qui
synthtisent la thyrocalcitonine. Ce cancer reprsente 5 10 % des carcinomes thyrodiens et prsente une discrte prdominance fminine 1,3 : 1.
Le plus souvent, dans deux tiers des cas, il sagit
dune affection sporadique. Dans un tiers des cas,
ces carcinomes mdullaires correspondent soit
des carcinomes mdullaires familiaux, isols, soit
des carcinomes mdullaires entrant dans le cadre
dune polyendocrinopathie hrditaire : multiple
endocrine neoplasia (MEN) type IIa ou IIb associant
carcinome mdullaire et/ou hyperplasie cellules
C, phochromocytome et/ou hyperplasie mdullosurrnalienne et soit une hyperplasie ou adnome
des parathyrodes (IIa), soit des nvromes muqueux
et des ganglioneuromes intestinaux (IIb). Les cas
familiaux sont en relation avec la mutation dun
gne situ sur le chromosome 10. Le taux srique
de thyrocalcitonine est en gnral lev et slve
aprs stimulation par la pentagastrine.
Dun point de vue cytologique, dans la forme la
plus classique, le diagnostic du carcinome mdullaire est assez ais : il sagit dune ponction richement cellulaire, constitue de cellules isoles ou
regroupes en petits amas ne comportant que quelques cellules. Ces cellules sont de taille petite ou
moyenne, avec un cytoplasme plutt basophile et
un noyau excentr, arrondi, avec une chromatine
accentue. Ces cellules ont typiquement un aspect
plasmocytode (Fig. 2). Certains lments cellulaires peuvent tre bi- voire multinucls. Dans les
cas les plus typiques, les cytoplasmes renferment
Figure 2 Carcinome mdullaire. Cellules isoles. Aspect plasmocytode (May-Grnwald-Giemsa 400).
118
des granulations osinophiles au May-GrnwaldGiemsa et quelques flaques de substance osinophile ple sont identifiables, tmoignant de la prsence de dpts de substance amylode. Parfois,
ces carcinomes mdullaires sont au contraire constitus de cellules de plus grande taille, avec un
cytoplasme tir, fusiforme. Des formes mixtes
avec des cellules rondes et des cellules fusiformes
sont assez frquentes. Enfin, il existe indiscutablement des aspects dinclusions cytoplasmiques intranuclaires. Ces inclusions sont morphologiquement trs proches de celles observes dans les
carcinomes papillaires. Elles sont parfois moins
nettes, de coloration un peu osinophile.
Le diagnostic est lvidence difficile lorsque la
population cellulaire est exclusivement constitue
de petites cellules et que lon ne retrouve pas
dimage de granulation osinophile. Il faut alors
tre trs attentif laspect des noyaux qui restent
assez caractristiques.
lexamen histologique, ces tumeurs prsentent
le mme polymorphisme cellulaire et architectural.
Les cellules peuvent tre cubiques ou polygonales,
allonges, voire fusiformes avec un cytoplasme osinophile ou amphophile, rarement clair. Elles se
disposent en plages, en lobules ou en cordons dans
un stroma fibreux contenant dans 80 % des cas26 des
dpts amylodes en quantit variable. Des calcosphrites sont rarement observes. Le polymorphisme cytologique et architectural associ au
stroma amylode est trs vocateur.
Parmi les variantes des carcinomes mdullaires,
il faut signaler lexistence de carcinomes mixtes,
mucoscrtants et calcitonine, ou calcitonine et
thyroglobuline. Ces dernires tumeurs, exceptionnelles, parfois galement appeles intermdiaires , prsentent une double diffrenciation mdullaire et vsiculaire16 ou mdullaire et
papillaire17 exprimant la fois la thyrocalcitonine
et la thyroglobuline. Une colocalisation de ces deux
substances a t dcrite parfois dans la mme
cellule. Lexistence de ces tumeurs dbouche sur
dintressantes questions histogntiques et fait
discuter la possibilit de tumeurs de collision et
lexistence ventuelle dun prcurseur commun
aux thyrocytes et aux cellules C, ou la manifestation des capacits de multidiffrenciation des cellules tumorales.
Carcinomes indiffrencis ou anaplasiques
Les carcinomes indiffrencis correspondent des
tumeurs du sujet g de plus de 50 ans et reprsentent 5 10 % des tumeurs malignes thyrodiennes.
Ce carcinome se prsente cliniquement comme une
tumfaction dvolution rapide de la rgion cervi-
cale et se dveloppe classiquement sur une lsion
prexistante ancienne. Cytologiquement, ce carcinome ne pose aucun problme de diagnostic en ce
qui concerne la malignit. Les cellules sont de
grande taille avec des noyaux trs volumineux,
irrguliers, voire monstrueux. Il peut sy associer
quelques phnomnes de ncrose. Dun point de
vue architectural, les cellules sont isoles ou regroupes en larges placards. Seuls deux problmes
de diagnostic peuvent se poser : tout dabord tre
certain du caractre primitif de cette tumeur, car il
peut sagir de la mtastase thyrodienne dun carcinome indiffrenci dune autre origine ; lautre
pige diagnostique est de porter un diagnostic de
carcinome indiffrenci, alors quen ralit il sagit
de la forme peu diffrencie, en gnral dun carcinome vsiculaire ou dun carcinome mdullaire. Il
faut alors sattacher retrouver des lments cellulaires mieux diffrencis, qui rappellent lun des
deux diagnostics prcdemment cits. Ce point est
particulirement important si lon est en prsence
de la forme peu diffrencie dun carcinome mdullaire.
lexamen histologique, il sagit dune tumeur
daspect trs polymorphe, associant des zones carcinomateuses, faites de grandes cellules, avec parfois une diffrenciation malpighienne et des zones
sarcomatodes, pouvant simuler un fibrosarcome,
un histiocytofibrome malin, un sarcome ostognique. Il existe souvent des cellules gantes tumorales trs monstrueuses et multinucles. Ces tumeurs, le plus souvent, nexpriment ni la
thyroglobuline, ni la calcitonine.
Mtastases
Les mtastases, selon le type de structure o lon
exerce, reprsentent de 2 20 % des cancers thyrodiens. En effet, les cytoponctions effectues
dans les centres anticancreux prsentent un taux
de mtastases nettement plus lev que dans les
autres structures. Quoi quil en soit, cest un diagnostic cytologiquement difficile. La connaissance
du contexte clinique favorise nettement les performances diagnostiques. Si la notion de cancer dans
un autre site est connue, il faudra rechercher, si
lon observe des cellules anormales, des critres
cytologiques correspondant la tumeur initialement connue. Lorsque la tumeur primitive nest pas
connue ou pas signale, il faut savoir penser systmatiquement ce diagnostic, lorsque lon retrouve
des cellules anormales qui ne prsentent pas les
critres cytologiques habituels des carcinomes prcdemment dcrits. Par ailleurs, dans certains cas,
il existera une intrication plus importante avec des
cellules vsiculaires normales.

Histologiquement, le diagnostic de mtastase est
plus facile, mme si certains piges diagnostiques
restent viter : il faut distinguer la mtastase
dun carcinome cellules rnales dune ventuelle
tumeur cellules claires primitive de la thyrode ou
la mtastase dun carcinome pidermode avec le
contingent pidermode associ une tumeur thyrodienne primitive, cas cependant assez rares.
Tumeurs rares
Carcinomes
En ce qui concerne les carcinomes, il faut signaler
lexistence de rares carcinomes mucopidermodes
primitifs. Ces carcinomes associent, cytologiquement et histologiquement, quelques aspects de
carcinome pidermode et dadnocarcinome. Ces
tumeurs se dveloppent le plus souvent sur des
lsions de thyrodite lymphocytaire. Il faut tre
prudent avant de porter ce diagnostic, car certaines tumeurs, comme les carcinomes vsiculaires ou
les carcinomes mdullaires, peuvent comporter
galement un contingent de cellules malpighiennes. Lexistence de carcinome pidermode primitif pur est discute.
Lymphomes malins primitifs de la thyrode
Ils sont plus frquents, reprsentant environ 8 % des
lsions malignes thyrodiennes et se dveloppant
prfrentiellement sur des lsions de thyrodite
lymphocytaire. Il sagit en gnral de lymphomes
non hodgkiniens, de phnotype B, qui prsentent
une parent morphologique et immunohistochimique avec des lymphomes du tissu lymphode associs aux muqueuses (mucosa-associated lymphoid
tissue : MALT). lexamen cytologique, ce diagnostic est parfois trs difficile. Sil sagit dun lymphome B constitu de grandes cellules et que la
population cellulaire observe est trs monomorphe, le diagnostic sera relativement ais. Ce diagnostic sera bien entendu beaucoup plus difficile
sil sagit dun lymphome petites cellules ou dun
lymphome folliculaire. Dans ce cas, seules des tudes complmentaires immunocytochimiques ou des
techniques de cytomtrie en flux peuvent permettre de prciser le diagnostic. Le problme nest pas
forcment plus simple lors de lexamen histologique. Le diagnostic diffrentiel entre les lsions
inflammatoires et les lymphomes malins petites
cellules de type MALT peut tre trs difficile et
ncessiter lapport des techniques de biologie molculaire. Les lsions lymphopithliales semblent
ne pas avoir la mme spcificit dans la thyrode
que dans le tube digestif,21 mme si lexistence
damas intravsiculaires de cellules lymphodes
119
centrocytodes reste un argument diagnostique important.

Sarcomes primitifs de la thyrode
Ces tumeurs sont tout fait exceptionnelles. Elles
doivent a priori faire avant tout discuter un carcinome indiffrenci, sarcomatode ou lextension
dun sarcome de voisinage. Lexistence dangiosarcomes de la thyrode a longtemps t discute. La
diffusion des mthodes immunohistochimiques a
confirm lexpression des marqueurs endothliaux
par la plupart de ces tumeurs. Il existe cependant
des tumeurs angiosarcomatodes qui coexpriment
des marqueurs pithliaux (kratine, antigne pithlial de membrane (EMA) et thyroglobuline) et
des marqueurs endothliaux, posant nouveau la
question de lexistence de carcinomes diffrenciation angiosarcomatode (carcinomes angiomatodes).9
Tumeurs oncocytaires
Lindividualisation des tumeurs oncocytaires
comme une entit spare nest pas toujours admise et la classification de lOMS ne les considre
que comme une variante cytologique des tumeurs
vsiculaires. Nanmoins, les cellules qui constituent ces tumeurs et que lon appelle les oncocytes
sont des cellules tout fait particulires, de par
leur morphologie, de par leur sige qui peut tre
ubiquitaire dans lorganisme et de par leur origine
qui jusqu ce jour reste mconnue. Ces tumeurs
oncocytaires peuvent tre bnignes ou malignes
dans la glande thyrode.
Lors de lexamen cytologique, laspect des cellules oncocytaires est souvent assez caractristique. Il sagit de cellules de grande taille, de la
taille de macrophages au moins, isoles ou regroupes en amas trs lches. Les cytoplasmes, abondants, sont basophiles, un peu griss, limites
imprcises et renferment parfois des granulations
basophiles au May-Grnwald-Giemsa qui correspondent aux mitochondries gantes observes lors de
lexamen en microscopie lectronique. Les noyaux
sont arrondis, dassez grande taille, souvent excentrs, parfois centraux. De nombreuses cellules sont
bi-, tri- ou multinucles. Ces cellules peuvent
prsenter des noyaux rguliers ou au contraire tre
le sige dune importante anisocaryose. La collode
peut tre prsente ou absente. Ces tumeurs oncocytaires, cytologiquement, posent trois problmes :
bien que des auteurs aient tent de trouver des
critres cytologiques de bnignit ou de malignit25, il nexiste aucun critre cytologique
120
fiable permettant de dterminer leur caractre bnin ou malin. Des cellules trs rgulires peuvent tmoigner de lexistence dun carcinome oncocytaire et des atypies cytonuclaires majeures peuvent provenir dun
adnome oncocytaire. Dans les comptesrendus cytologiques, la rponse est donc tumeur oncocytaire dont le caractre bnin ou
malin ne peut tre prcis . Ces lsions sont
inclure dans le cadre des lsions suspectes de
malignit et, comme elles, ncessitent un
contrle histologique ;
parfois les cellules oncocytaires sont plus petites que dans les formes typiques prcdemment dcrites. Elles ressemblent alors davantage des cellules vsiculaires qui seraient de
relativement grande taille. Ces lambeaux cellulaires sont alors souvent qualifis de cellules intermdiaires . Il est trs difficile cytologiquement de savoir si lon est en prsence
dun nodule vsiculaire fait de cellules folliculaires de grande taille ou dune tumeur oncocytaire dans une variante petites cellules. Au
moindre doute, un contrle histologique est
demander ;
enfin, les cellules oncocytaires accompagnent
frquemment les cytologies de thyrodite lymphocytaire ou thyrodite dHashimoto. Lorsque
le contingent lymphode de la thyrodite est
peu abondant, il faut savoir le rechercher afin
dviter un diagnostic par excs de tumeur
oncocytaire.
Dun point de vue histologique, le diagnostic
diffrentiel entre adnome et carcinome repose,
comme pour les tumeurs vsiculaires, sur la notion
denvahissements vasculaires et/ou dune pntration complte de la capsule. Les carcinomes sont
souvent largement invasifs, ce qui facilite leur diagnostic. Dun point de vue pronostique, ils donnent
plus frquemment des mtastases et sont plus
agressifs que les carcinomes vsiculaires ou papillaires. Ils ne reprsentent nanmoins que 20 % de
lensemble des tumeurs oncocytaires qui sont donc,
le plus souvent, des adnomes.31,33
Certains carcinomes oncocytaires prsentent
une architecture entirement papillaire comme
dans les carcinomes papillaires habituels. Lorsquils
sont nettement invasifs, ils ne posent pas de problme de diagnostic. Il existe en revanche quelques
rares cas de tumeurs oncocytaires papillaires, entirement encapsules, dont la classification est
difficile. Ces tumeurs sont actuellement considrer plutt comme des tumeurs bnignes puisque,
jusqu ce jour, aucun cas de mtastase na t
dcrit.
Goitre et adnomes
Seul ladnome vsiculaire est considr comme la
tumeur bnigne pithliale primitive de la glande
thyrode. Ladnome se prsente en gnral sous
forme dun nodule unique, de taille varie, bien
limit. Les goitres correspondent une thyrode
multihtronodulaire ; les deux lobes thyrodiens
sont atteints. Il ne sagit pas proprement parler
dune lsion tumorale. Il sagit dune lsion de
nature dystrophique.
Dun point de vue histologique, les adnomes se
prsentent soit sous la forme dadnome vsiculaire simple o les vsicules ont une taille proche de
la normale, soit sous forme dun adnome macrovsiculaire avec des vsicules de grande taille,
dilates. Ces adnomes sont dits aussi collodes.
linverse, il peut sagir dadnomes microvsiculaires ou ftaux o les vsicules sont de petite taille,
voire dadnomes trabculaires ou compacts, dits
embryonnaires o il ny a pratiquement plus de
lumire vsiculaire identifiable. Il sagit l de variantes morphologiques qui nont aucune incidence
pronostique ou thrapeutique. Les cellules qui
constituent ces adnomes sont de taille moyenne
avec un noyau arrondi. En gnral, ces noyaux sont
rguliers. Il peut exister des phnomnes danisocytose, dhyperchromatisme qui nont aucune
consquence diagnostique. Ces adnomes sont bords par une fine capsule. Ils peuvent tre remanis
par des phnomnes de fibrose, parfois par des
remaniements hmorragiques, ailleurs par des phnomnes ncrotiques avec prsence alors de
macrophages, de sidrophages et ventuellement
de cristaux dacide gras.
Le plus souvent, ces adnomes ne prsentent pas
de difficult diagnostique. Nanmoins, ils peuvent
prter confusion avec des adnocarcinomes vsiculaires lorsquil existe une grande densit cellulaire, des atypies cytonuclaires importantes,
ventuellement des mitoses et surtout une capsule
paisse en priphrie. Celle-ci doit alors faire rechercher avec attention et sur des niveaux de
coupe multiples, dventuelles images denvahissements et/ou deffraction capsulaire.
lexamen cytologique, quil sagisse de la
ponction dun nodule vsiculaire au sein dun goitre
thyrodien ou dun adnome vsiculaire, il ny a pas
de diffrence cytologique. Le diagnostic dadnome ou de goitre est donc un diagnostic clinique et
radiologique. lexamen cytologique, ces lsions
sont reconnues dans 60 65 % des cas. Le diagnostic
de bnignit peut tre port lorsque lon observe
des cellules vsiculaires regroupes en petits lambeaux ou en petits amas avec une trs discrte
superposition nuclaire. Les noyaux sont rguliers,

arrondis ; il ny a pas dhyperchromatisme ou dhypertrophie des nucloles. La substance collode
libre est abondante ; il peut exister des macrophages, des sidrophages ; des fibroblastes sont parfois
prsents, en particulier sil sagit dun nodule vsiculaire bnin appartenant un goitre. Ponctuellement, une discrte anisocaryose peut sobserver.
Lorsque tous ces critres cytologiques sont runis,
un diagnostic de bnignit peut tre port avec une
grande sensibilit et une excellente valeur prdictive ngative.6
Il existe quelques variantes histologiques des
adnomes vsiculaires.
On dcrit des adnomes avec hyperplasie papillaire (parfois appels adnomes papillaires). Les
vsicules sont alors trs contournes, festonnes et
prsentent des projections de lpithlium vsiculaire dans la lumire. Il sagit dauthentiques structures papillaires parfois dnommes abusivement
pseudopapilles. Ces papilles sont toujours tapisses
par des cellules cylindriques extrmement rgulires avec des noyaux ronds et rguliers, sans aucune
image de chevauchement ou dinclusion.
Une autre variante est ladnome trabculaire
hyalinisant (Fig. 3), forme rare dadnome, caractris par une architecture trabculaire ou lobule
dans un tissu interstitiel trs fibreux, hyalin. Les
cellules sont de grande taille et se disposent souvent de faon perpendiculaire laxe des traves
conjonctives. Le cytoplasme est abondant, osinophile, un peu vitreux. Les noyaux sont allongs,
parfois pointus et un halo clair prinuclaire peut
tre identifi. Des rainures, des inclusions cytoplasmiques intranuclaires et des calcosphrites peuvent tre retrouvs, crant des analogies avec les
carcinomes papillaires, mais il ny a pas de structure papillaire et lon ne retrouve jamais denvahissement capsulaire et demboles tumoraux. Plusieurs tudes discutent de la relation existant entre
Figure 3 Adnome trabculaire hyalinisant (hmatoxylineosine-safran 250).
121
cette tumeur bnigne et les carcinomes papillaires

et ce dautant quil a t dcrit des cas avec des
images denvahissement capsulaire ou vasculaire et
des associations avec un carcinome papillaire.
Reste ladnome toxique qui correspond en fait
une entit clinique plutt quhistologique. Cet adnome est scrtant et saccompagne cliniquement
de signes dhyperthyrodie. Il correspond ce qui
est intitul parfois un adnome atypique qui ne
correspond pas un adnome de forme histologique particulire, mais qui traduit linquitude de
lanatomopathologiste devant un adnome qui prsente des modifications architecturales ou cytologiques notables (nombreuses atypies cellulaires,
mitoses ...). Ces adnomes atypiques correspondent en fait des adnomes banals en terme de
pronostic. En revanche, lors de lexamen cytologique, ces adnomes, en raison de leurs modifications cytonuclaires, sont souvent considrs
comme des lsions suspectes de malignit .
Apport diagnostique des nouvelles

technologies
Au cours des cinq dernires annes, on a vu apparatre un certain nombre danticorps dirigs contre
des antignes ou des lectines qui devraient permettre, dans certaines conditions, damliorer les performances diagnostiques morphologiques. Ces anticorps peuvent tre utiliss aussi bien en cytologie
quen histologie. Les techniques ncessitent seulement une adaptation. En gnral, pour la cytologie,
les anticorps sont plus dilus que lors des techniques anatomopathologiques conventionnelles.
Lessor des techniques immuno-histo-cytochimiques est par ailleurs li lexistence de nouvelles
techniques cytologiques qui correspondent au recueil des cellules en milieu liquide.7 Quelle que soit
la mthode utilise, le principe est le mme,
savoir que ces recueils des cellules en milieu liquide
permettent lobtention de plusieurs lames. Lune
dentre elles sert, en gnral, au diagnostic morphologique, les autres peuvent tre utilises pour
des techniques complmentaires. Les cellules tant
par ailleurs regroupes sur un spot ou sur une zone
rectangulaire limite de la lame et le fond des
prparations tant dbarrass des hmaties et des
lments inflammatoires, la ralisation et linterprtation des techniques immunocytochimiques en
sont grandement facilites. On vite les bruits de
fond et les problmes dinterprtation parfois observs sur les talements conventionnels. Selon la
mthode de recueil des cellules en milieu liquide
que lon utilise, les temps de fixation, les fixateurs
et les traitements peuvent diffrer. Il est indispen-
122
sable de se conformer aux indications donnes par
les fabricants.
Il faudra nanmoins retenir, malgr lexistence
de quelques publications trs enthousiastes, quil
nexiste pas lheure actuelle danticorps permettant de rsoudre, dans tous les cas, les problmes
de diagnostic rencontrs.11,23,32 Comme il est habituel en anatomie et cytologie pathologiques, il faut
en gnral utiliser un panel danticorps pour tenter
de poser un diagnostic.
Lsions vsiculaires
Comme nous lavons vu dans les chapitres prcdents, devant des lsions vsiculaires, en cytologie
comme en histologie, le problme du diagnostic
diffrentiel se pose entre adnome et carcinome
vsiculaires.
Lanticorps le plus anciennement connu est lanticorps antithyroperoxydase (TPO) qui est positif
dans les adnomes vsiculaires et ngatif dans les
carcinomes quelle que soit leur nature, vsiculaire,
mais aussi papillaire ou mdullaire, voire indiffrencie. Un seuil de 80 % de cellules significativement positives a t dtermin pour fixer la limite
en dessous de laquelle se situent 98 % des carcinomes papillaires et vsiculaires. Si ce seuil est respect, la sensibilit est de lordre de 97 98 % et la
spcificit varie de 83 99 %. Lors de lexamen
cytologique, cet immunomarquage permet de rsoudre environ 60 % des cas de diagnostic difficile
entre adnome et adnocarcinome vsiculaires ;
lexamen histologique, cet anticorps peut tre utilis dans les carcinomes vsiculaires ou les carcinomes papillaires darchitecture vsiculaire encapsuls.10,12
Un autre anticorps, plus rcent, a fait preuve de
son efficacit dans les diagnostics des lsions vsiculaires. Il sagit de lanticorps HBME-1 qui est
lorigine un anticorps anticellules msothliales,
mais qui est galement positif dans environ 90 % des
carcinomes vsiculaires et 70 % des carcinomes
papillaires. La positivit de cet anticorps est donc
un lment trs en faveur de la malignit. Il faut
nanmoins savoir quun marquage positif focal peut
exister dans les adnomes ou dans les nodules
vsiculaires dun goitre. Actuellement, on considre quil faut plus de 25 % de cellules positives
pour porter un diagnostic de malignit15,34.
De nombreux articles se sont intresss une
lectine, la galectine-3 (Gal 3). Cette galectine est
une protine dadhsion cellulaire qui est exprime
par les cellules thyrodiennes malignes. Sa sensibilit varie de 87 100 % et sa spcificit reste
leve, en gnral suprieure 94 %. La validit de
cet immunomarquage concerne essentiellement les
carcinomes vsiculaires.28 Certains carcinomes papillaires peuvent tre ngatifs et la plupart des
carcinomes mdullaires ou peu diffrencis ne sont
pas marqus. Enfin, il faut signaler que 10 % environ
des adnomes vsiculaires prsentent une positivit avec Gal 3.
PAX8-PPAR gamma 1 est une protine issue de la
fusion gnomique de PAX 8, gne de transcription
des cellules thyrodiennes, et de PPAR gamma
ou peroxisome proliferator-activator-receptor.
Lhyperexpression de PAX 8-PPAR gamma 1 semble
assez constante dans les adnocarcinomes vsiculaires et ne serait pas retrouve ni dans les adnomes, ni dans les carcinomes papillaires. Actuellement, et selon les tudes, sa sensibilit est value
de 40 78 %, 10 30 % des adnomes vsiculaires
pouvant prsenter une immunoractivit diffuse
ponctuelle. En revanche, ce jour, il na pas t
retrouv de positivit dans les autres tumeurs de la
thyrode.19,22
Nous lavons vu, cytologiquement aussi bien quhistologiquement, ce diagnostic est assez ais. Nanmoins, dans certains cas, des problmes de reconnaissance peuvent se poser et ncessiter un
complment immunohistochimique. Pendant un
temps la cytokratine CK19 a t considre
comme trs spcifique des carcinomes papillaires.32 Sa sensibilit varie de 92 100 % des cas et sa
spcificit reste leve aux alentours de 97 %
(Fig. 4A, B). Les carcinomes vsiculaires sont ngatifs avec cet anticorps. Nanmoins, il a t montr
que dans les adnomes ainsi que dans les thyrodites chroniques, jusqu 30 % des cellules pouvaient
exprimer cet anticorps. Par consquent, seul un
marquage diffus et net devra tre considr comme
positif. Cet anticorps peut donc tre utile lors dun
examen histologique ; son interprtation est plus
alatoire lors des examens cytologiques.
Actuellement, des auteurs sintressent tout
particulirement au rarrangement du protooncogne RET (Fig. 5). Ce gne code pour le rcepteur membranaire dun facteur de croissance de
cellules nerveuses. Il sagit dune enzyme activit
thyrosine-kinase, capable de transformer les cellules thyrodiennes dans lesquelles il est surexprim.
Cette surexpression est lie des rarrangements
gniques. Son expression est nulle ou trs faible
dans les cellules thyrodiennes normales ou bnignes. En pratique, il faudra considrer que limmunomarquage est positif sil est prsent dans au
moins 25 % des cellules.12 Dans ce cas, il apparat
comme trs spcifique des carcinomes papillaires ;
sa sensibilit, en revanche, est moindre de lordre
123
On peut encore signaler lanticorps CD15, positif

dans la majorit des carcinomes papillaires avec un
marquage de 10 50 % des cellules tumorales. Cet
anticorps est rarement positif dans les carcinomes
vsiculaires ou mdullaires. Sa spcificit pour le
carcinome papillaire est de lordre de 85 95 %.34
Le carcinome mdullaire a la particularit doffrir
un anticorps trs spcifique qui est lanticorps antithyrocalcitonine puisque cette tumeur se dveloppe partir des cellules C de la thyrode, cellules
responsables de la scrtion de cette substance. Il
faut galement signaler que lanticorps antiantigne carcinoembryonnaire (ACE) prsente une trs
haute affinit pour le carcinome mdullaire. Nanmoins, il nest pas spcifique, puisquil est galement positif dans dautres tumeurs et en particulier
dans des tumeurs de nature non thyrodienne.
Carcinomes peu diffrencis

et anaplasiques
Figure 4 Marquage positif avec lanticorps anticytokratine 19

(A) dun petit foyer suspect de correspondre un microcarcinome papillaire la coloration par lhmatoxyline-osine-safran
(x 400) (B).
Pour ces lsions, lanticorps le plus souvent propos

est lanticorps thyroid transcription factor (TTF-1).
Il sagit dune protine de transcription initialement dcrite dans lencphale et lpithlium respiratoire mais galement prsente dans la thyrode. Ce marqueur est prsent dans la majorit des
tumeurs thyrodiennes, quil sagisse des carcinomes vsiculaires, papillaires ou peu diffrencis. Il
peut tre positif dans certains carcinomes mdullaires. Il a galement t dcrit comme positif dans
les tumeurs oncocytaires, quelles soient bnignes
ou malignes. Il reste ngatif dans les carcinomes
anaplasiques.3 Cet anticorps ne permet donc pas de
dterminer formellement le type lsionnel et nlimine pas une mtastase dorigine bronchique.
Marqueurs de lorigine thyrodienne
Figure 5 Marquage RET positif. Recueil des cellules en milieu

liquide. Carcinome papillaire ( 1 000) (photographie due
lobligeance du docteur Thienpont, Belgique).
de 35 55 %. noter que rcemment, des rarrangements de type RET ont t galement signals
dans des adnomes trabculaires hyalinisants. Cela
confirmerait lhypothse que ladnome trabculaire hyalinisant est peut-tre une lsion prnoplasique correspondant un carcinome papillaire
encapsul.
Il sagit l essentiellement de lanticorps antithyroglobuline qui se rvle positif dans toutes les lsions thyrodiennes se dveloppant partir des
cellules souches vsiculaires.3 Cet anticorps est
donc nettement positif dans les carcinomes vsiculaires ; il peut tre positif dans les carcinomes peu
diffrencis et anaplasiques o il y trouve toute sa
valeur. Il est positif pour les tumeurs oncocytaires.
Il reste ngatif dans les carcinomes mdullaires. En
revanche, cet anticorps est galement positif dans
toutes les lsions vsiculaires bnignes. Cet immunomarquage est donc seulement utile lorsque se
pose un problme de diagnostic diffrentiel entre
tumeur primitive ou secondaire. Il faut par ailleurs
124
signaler que sa spcificit est loin dtre gale

100 % puisque plus rcemment dautres tumeurs
que les tumeurs dorigine thyrodienne se sont rvles positives avec cet anticorps ; en particulier,
il existe des carcinomes mammaires thyroglobuline-positifs.
Tumeurs oncocytaires
ce jour, il nexiste aucun marqueur spcifique des
tumeurs oncocytaires et en particulier, aucun marqueur permettant de dterminer si les cellules oncocytaires sont de nature bnigne ou maligne.
6.
7.
8.
9.
10.
Conclusion
La cytologie thyrodienne laiguille fine est une
technique de dpistage efficace du cancer de la
thyrode. Elle se base sur lanalyse de critres
morphologiques diffrents de ceux de lhistologie,
et en est donc complmentaire.
Sa forte sensibilit permet de dtecter la trs
grande majorit des tumeurs malignes de la thyrode. Mme si sa spcificit est plus faible, elle
permet de rduire fortement le nombre dinterventions chirurgicales pour contrle histologique de
lsions qui savreront bnignes.
Des techniques complmentaires dimmunohistochimie permettent damliorer la sensibilit et
daffiner les diagnostics, leur intrt clinique restant cependant valuer. Les techniques de recueil
en milieu liquide trouvent ici leur intrt,
puisquelles permettent de conserver une rserve
de cellules pouvant tre techniques secondairement selon les besoins.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
Rfrences
1.
Anaes. Ann Endocrinol 1996;57:526535.
2.
Baloch ZW, Fleisher S, Livolsi VA, Gupta PK. Diagnosis of

follicular neoplasm: a gray zone in thyroid fine-needle
aspiration cytology. Diagn Cytopathol 2002;26:4144.
3.
Bejareno PA, Nikiforov YE, Swenson ES, Biddinger PW.

Thyroid transcription Factor-1, thyroglobulin, cytokeratin
7 and cytokeratin 20 in thyroid neoplasms. Appl Immunochem Mol Morphol 2000;8:189194.
19.
20.
21.
4.
Cap J, Ryska A, Rehorkova P, Hovorkova E, Kerekes Z,

Pohnetalova D. Sensitivity and specificity of the fine
needle aspiration biopsy of the thyroid: clinical point of
view. Clin Endocrinol 1999;51:509515.
22.
5.
Chan JK, Carcangiu ML, Rosai J. Papillary carcinoma of

thyroid with exuberant nodular fasciitis-like stroma.
Report of three cases. Am J Clin Pathol 1991;95:309314.
23.
Cochand-Priollet B, Guillausseau PJ, Chagnon S, Hoang S,

Guillausseau-Scholer C, Chanson P, et al. The diagnostic
value of fine needle aspiration biopsy under ultrasonography in nonfunctional thyroid nodules: a prospective study
comparing cytologic and histologic findings. Am J Med
1994;97:152156.
Cochand-Priollet B, Fabre M. Cytologie non gyncologique.
Recueil en milieu liquide. Paris: Elsevier; 2003.
Collini P, Sampietro G, Rosai J, Pilotti S. Minimally invasive
(encapsulated) follicular carcinoma of the thyroid gland is
the low-risk counterpart of widely invasive follicular carcinoma but not of insular carcinoma. Virchows Arch 2003;
442:7176.
Cutlan RT, Greer JE, Wong FS, Eltorky M. Immunohistochemical characterization of thyroid gland angiomatoid
tumors. Exp Mol Pathol 2000;69:159164.
De Micco C, Kopp F, Vassko V, Grino M. In situ hybridization
and immunohistochemistry study of thyroid peroxidase
expression in thyroid tumors. Thyroid 2000;10:109115.
De Micco C, Vassko V, Henry JF. The value of thyroid
peroxydase immunohistochemistry for pre-operative fine
needle aspiration diagnosis of the follicular variant of
papillary thyroid cancer. Surgery 1999;126:12001204.
De Micco C. Marqueurs de malignit en cytologie thyrodienne. Ann Pathol 2001;21:S6769.
Gharib H, Goellner JR. Fine needle aspiration biopsy of the
thyroid: an apparaisal. Ann Intern Med 1993;118:282289.
Goldstein RE, Netterville JL, Burkey B, Johnson JE. Implications of follicular neoplasms, atypia, and lesions suspicious for malignancy diagnosed by fine-needle aspiration
of thyroid nodules. Ann Surg 2002;235:656662.
Guyetant S, Michalak S, Valo I, Saint-Andre JP. Diagnosis of
the follicular variant of papillary thyroid carcinoma. Significance of immunohistochemistry. Ann Pathol 2003;23:
1120.
Holm R, Sobrinho-Simoes M, Nesland JM, Sambade C,
Johannessen JV. Medullary thyroid carcinoma with thyroglobulin immunoreactivity. A special entity? Lab Invest
1987;57:258268.
Lax SF, Beham A, Kronberger-Schnecker D, Langsteger W,
Denk H. Coexistence of papillary and medullary carcinoma
of the thyroid gland. Mixed or collision tumour? Clinicopathological analysis of three cases. Virchows Arch B
Pathol 1994;424:441447.
Livolsi VA. Papillary neoplasms of the thyroid. Pathologic
and prognostic features. Am J Clin Pathol 1992;97:
426434.
Marques AR, Espadinha C, Catarino AL, Moniz S, Pereira T,
Sobrinho LG, et al. Expression of PAX8-PPAR gamma rearrangments in both follicular thyroid carcinomas and
adenomas. J Clin Endocrinol Metab 2002;87:39473952.
McConahey WM, Hay ID, Woolner LB, Van Herden JA,
Taylor WF. Papillary thyroid cancer treated at the Mayo
clinic, 1946 through 1970: initial manifestations, pathologic findings, therapy, and outcome. Mayo Clin Proc 1986;
61:978996.
Matiasguiu X, Esquius J. Lymphoepithelial lesion in the
thyroid. A non specific histological finding. Pathol Res
Pract 1991;187:296300.
Nikiforova MN, Biddinger PW, Caudill CM, Kroll TG, Nikiforov YE. PAX-PPAR gamma rearrangment in thyroid
tumors. RT-PCR and immunohistochemical anlyses. Am J
Surg Pathol 2002;26:10161023.
Raphael SJ. The meaning of markers: ancillary techniques
in diagnosis of thyroid neoplasia. Endocr Pathol 2002;13:
301311.

24.
Ravetto C, Colombo L, Dottorini ME. Usefulness of fineneedle aspiration in the diagnosis of thyroid carcinoma: a
retrospective study in 37.875 patients. Cancer 2000;90:
357363.
25.
Renshaw AA. Hurthle cell carcinoma is a better gold standard than Hurthle cell neoplasm for fine-needle aspiration
biopsy of the thyroid. Cancer Cytopathol 2002;96:261266.
26.
Rosai J, Carcangiu ML, Delellis RA. Tumors of the thyroid

gland (3me srie). Washington: Armed Forces Institut of
Pathology; 1992 343.
29.
30.
31.
32.
27.
Rosai J, Carcangiu ML. Pitfalls in the diagnosis of thyroid

neoplasms. Pathol Res Pract 1987;182:169179.
33.
28.
Saggiorato E, Cappia S, De Giuli P, Mussa A, Pancani G,

Caraci P, et al. Galectin-3 as a presurgical immunocytodiagnostic marker of minimally invasive follicular thyroid
carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 2001;86:51525158.
34.
125
Scopa CD, Melachrinou M, Saradopoulou C, Merino MJ. The

significance of the grooved nucleus in thyroid lesions. Mod
Pathol 1993;6:691694.
Sobrinho-Simoes M, Soares J, Carneiro F, Limbert E. Diffuse follicular variant of papillary carcinoma of the
thyroid: report of eight cases of a distinct agressive type of
thyroid tumor. Surg Pathol 1990;3:189203.
Tallini G, Carcangiu ML, Rosai J. Oncocytic neoplasms of
the thyroid gland. Acta Pathol Jpn 1992;42:305315.
Tallini G. Molecular pathobiology of thyroid neoplasms.
Endocr Pathol 2002;13:271288.
Tollefsen HR, Shah JP, Huvos AG. Hurthle cell carcinoma of
the thyroid. Am J Surg 1975;130:390394.
van Hoeven KH, Kovatich AJ, Miettinen M. Immunocytochemical evaluation of HBME-1, CA 19-9 and CD15 in fine
needle aspirates of thyroid nodules. Diagn Cytopathol
1998;18:9397.
Dpistage des troubles du langage oral

chez lenfant et leur classification
Identification of language disorders
in childhood to help prevent illiteracy
C. Billard (Neurologue et pdiatre)
Centre de rfrence sur les troubles du langage de lenfant, hpital Bictre,
78, rue du gnral-Leclerc, 94275 Le Kremlin Bictre, France
MOTS CLS
Langage oral ;
Enfant ;
Dpistage ;
Orthophonie
Rsum Un dpistage prcoce des troubles du dveloppement du langage oral est une
condition essentielle une action efficace sur le cercle vicieux de lchec scolaire et de
ses consquences psychoaffectives. Un rel effort de dveloppement existe depuis
quelques annes, tant en termes dinstruments de dpistage que de batteries dvaluation diagnostique prcise. Les troubles du langage nont pas une valeur univoque : ils
peuvent sinscrire dans une autre pathologie primitive (comme la surdit, la dficience
mentale ou les troubles envahissants du dveloppement), ou bien tre isols, primitifs et
spcifiques. Cette distinction est essentielle pour lorientation thrapeutique. Une prise
de conscience se profile chez les professionnels de la sant et de lducation nationale sur
linsuffisance des moyens mis en uvre pour le diagnostic, le traitement et la pdagogie
appropris aux enfants porteurs de troubles spcifiques du dveloppement du langage
oral.
KEYWORDS
Oral language;
Child;
Early identification;
Orthophony
Abstract Early identification of disorders of oral and written language development is

essential for effective action before the vicious circle of educational failure and psychosocial consequences becomes established. Although there are still few diagnostic tools
and they have not been fully evaluated, considerable effort has been made in recent years
to develop instruments for detection as well as creating batteries for precise diagnostic
evaluation. Language disorders may be related to another primitive disability (such as
mental deficiency or deafness...). The classification of language disorders between two
groups: secondary or specific, is essential for treatment. There has been growing
awareness among health and education professionals that the means of recognizing,
treating and teaching children with specific oral language disorders are inadequate,
particularly as developments in cognitive neuropsychology have provided new approaches
and treatments for such language disorders.
Adresse e-mail : catherine.billard@bct.ap-hop-paris.fr (C. Billard).

doi: 10.1016/S1762-5688(03)00006-X
Dpistage des troubles du langage oral chez lenfant et leur classification
Introduction
Lenqute pidmiologique de Silva12 souligne
quenviron 7 % des enfants de 3 ans et demi ont un
dficit (- 2 carts types) du dveloppement du
langage oral et prs dun enfant sur deux aura,
7 ans, la persistance dun dficit du langage oral
et/ou un dficit en lecture ou une dficience mentale. Ceci souligne quun trouble du langage oral
cet ge a une signification de pathologie chronique,
prs dune fois sur deux, et que sa signification
peut tre diffrente selon quil voluera vers une
dficience mentale ou une dyslexie.
Les dficits du dveloppement du langage oral
sont trs fortement prdictifs de dficit ultrieur
en lecture. Menyuk9 a suivi jusqu lge de 8 ans,
trois populations denfants diagnostiqus 5 ans
comme porteurs dun retard de langage, ou dune
dysphasie de dveloppement, en comparaison
une population contrle danciens prmaturs. La
quasi-totalit des enfants dysphasiques taient
8 ans mauvais lecteurs, contre 25 % des retards de
langage et environ 10 % seulement pour les anciens
prmaturs. Une enqute rtrospective3 sur les
comptences en lecture de 24 enfants dysphasiques
gs de plus de 9 ans confirme la frquence des
troubles dapprentissage du langage crit dans
cette population dysphasique (10/24 non-lecteurs,
10/24 avec un niveau de lecture infrieur 7 ans et
4/24 seulement lecteurs courants).
Dysphasie de dveloppement, dyslexie de dveloppement et illettrisme : un engrenage infernal
quil est aujourdhui possible denrayer.
Une stratgie cohrente de dpistage

des dficits langagiers de lenfant
Tout dpistage doit obir trois rgles dor :
rvler prcocement un dficit qui ncessite
une action afin den limiter les consquences
nfastes ;
aboutir une action spcifique immdiate
conscutive aux rsultats du dpistage ;
ne pas tiqueter de faon pjorative une population risque alors quune partie seulement
de cette population se rvlera ultrieurement
en difficult.
Tout trouble du langage oral ds 3 ans ou 3 ans et
demi doit tre pris en considration et amener
une consultation mdicale.10 La politique traditionnelle du a sarrangera nest donc plus possible.
Le souci dagir le plus tt possible sur les troubles
du langage a amen la cration de plusieurs
batteries de dpistage. Elles ne sadressent pas
127
toutes aux mmes acteurs, nont pas le mme

objectif et ne concernent pas les mmes ges. Les
batteries dcrites ci-dessous permettent la ralisation dun tel dpistage, par exemple chez tous les
enfants signals par leurs instituteurs.
Les unes, destines aux professionnels de lducation nationale permettent de reprer les symptmes et dorienter la pdagogie. Elles nont pas pour
ambition de fournir un vritable diagnostic mdical.
Citons pour mmoire, le questionnaire de
Chevrie-Mller5 destin aux enseignants de petite
section de maternelle ou le DPL 3 (Ortho ditions,
Isbergues, 1998) qui est un questionnaire simple
utiliser, talonn, mis en place par Coquet.6
La batterie mise au point par Zorman (1999,
Laboratoire Cogni-Science et Apprentissages, Grenoble) rassemble des extraits de diffrentes batteries dvaluation du langage ou de la perception
visuospatiale et explore, en environ 30 minutes, les
comptences des enfants de 5 6 ans en langage,
traitement phonologique et en perception visuelle.13
Dautres batteries sadressent exclusivement
aux professionnels de la sant.
LERTL 4 (preuves de reprage des troubles du
langage, Roy B, Maeder, Com-Medic, Centre daffaires les Nations ) est un test trs rapide (5
10 minutes) destin explorer les comptences
uniquement langagires et dans la classe dge
3 ans 9 mois- 4 ans 6 mois.1 Du fait de son score
global, lERTL 4 ne permet pas de diffrencier
lintrieur du langage les diffrents items rceptifs
et expressifs. Il ne permet pas non plus de diffrencier les dficits spcifiques du langage oral des
dficits secondaires, en particulier une dficience mentale du fait de labsence dpreuves non
verbales.
LERTL 6 (preuves pour le reprage des troubles
du langage et des apprentissages), conu par les
mmes auteurs, permet en environ 30 minutes le
dpistage des troubles du langage 6 ans (ComMedic, Centre daffaires les Nations 11).
Le PER 2000 (Protocole dvaluation rapide des
troubles du langage, Ortho ditions 2000), conu
pour les orthophonistes, permet une valuation en
une vingtaine de minutes du langage oral et des
fonctions non verbales chez lenfant de 3 ans
5 ans et demi.
La BREV (Batterie rapide dvaluation des fonctions cognitives, Signes Edition 2001)4 a t conue
par une quipe pluridisciplinaire et valide en deux
phases. Son objectif est de fournir aux professionnels de la sant un outil clinique soigneusement
talonn pour leur permettre de dpister les enfants de 4 9 ans porteurs dun dficit cognitif.
128
Grce un talonnage subtest par subtest (et non
exclusivement global) de ses 17 subtests explorant
le langage, les fonctions non verbales, la mmoire
et les apprentissages scolaires, elle permet galement de prciser le profil de leur dficit avec un
raisonnement neuropsychologique. Loutil et sa validation sont dtaills dans larticle4.
En conclusion, il existe aujourdhui plusieurs batteries de dpistage. LERTL 4 et le nouveau ERTL
6 permettent un reprage (du langage et sur une
seule tranche dge). La BREV dans une plus large
tranche dge permet de dpister les dficits cognitifs et de dfinir le profil du dficit.
Classification des troubles du langage

oral : troubles secondaires
et spcifiques
Deux caractristiques permettent une classification des troubles du langage :
leur caractre dveloppemental ou acquis ;
leur caractre secondaire ou spcifique.
Troubles dveloppementaux et acquis

Les troubles du langage dveloppementaux : le
langage stablit de faon dficitaire, mais sans
jamais rgresser. Ils sont les plus frquents.
Les troubles acquis, appels aphasie, sont plus
rares. Ils sont le plus souvent lis un accident
neurologique aigu, traumatisme crnien, accident
vasculaire crbral, ou tumeur, survenant chez un
enfant au langage antrieurement normal. Dans les
troubles acquis, une place particulire doit tre
faite au syndrome de Landau et Kleffner, car leur
reconnaissance est souvent retarde. Ce syndrome
comporte une aphasie touchant le plus souvent la
fois la comprhension et la production, voquant
au premier abord une surdit acquise. Cette aphasie est lie une pilepsie particulire du fait de la
raret des crises et de la frquence des anomalies
paroxystiques intercritiques dans le sommeil.
Toute rgression du langage oral et ou trouble
massif de la comprhension doit voquer le syndrome de Landau et Kleffner et amener une
consultation spcialise.
Troubles secondaires et troubles

spcifiques
La premire dmarche devant un trouble du dveloppement du langage est de diffrencier les dficits secondaires et les dficits spcifiques.
Dans les dficits secondaires, le trouble du dveloppement du langage oral peut tre entirement
C. Billard
expliqu par la pathologie primitive. Cest cette
pathologie qui guide les valuations complmentaires et le pronostic. Le traitement orthophonique
doit sinscrire dans un contexte pluridisciplinaire,
coordonn par le spcialiste de la pathologie primitive.
La surdit est la premire cause voquer de
trouble du langage secondaire. Elle doit tre recherche devant tout dficit du dveloppement du
langage et recherche par au minimum un bilan
auditif (jouets sonores, examen des tympans, voix
chuchote hors de la vue de lenfant). Une audiomtrie objective tonale ou des potentiels voqus
simposent au moindre doute ou devant tout trouble de la comprhension ou tout trouble durable de
la perception des sons ou de la production phonologique. Toute pathologie ORL associe un trouble du langage doit tre activement traite. La
proportion de diagnostic tardif de surdit profonde
reste encore non ngligeable.
Le retard mental est le plus frquent des dficits
secondaires. La dficience mentale lgre a pour
signe essentiel un dficit du langage lge prscolaire alors que la dficience mentale profonde se
rvle par une hypotonie dans la premire anne de
la vie.8 Le dficit du langage dans la dficience
mentale prdomine sur la comprhension et le lexique.
Ceci implique de toujours comparer les comptences verbales aux comptences non verbales.
Lvaluation clinique laide de la BREV ou du PER
2000 est indispensable ds le premier examen. Un
doute sur les comptences non verbales impose la
mesure par un psychologue dun test psychomtrique diffrenciant lintelligence verbale et lintelligence non verbale (WPPSI-R ou WISC-III, par exemple). Seuls les enfants porteurs dun trouble
modr et isol de lexpression du langage (phonologie et syntaxe) et ayant des comptences non
verbales normales aux tests de dpistage pourront
chapper la mesure du QI (coefficient intellectuel), du moins tant quils ne sont pas en chec
scolaire important.
La dficience mentale se dfinit comme un fonctionnement intellectuel globalement insuffisant et
se traduit par une insuffisance de scores aux tests
psychomtriques. Si lon tient compte uniquement
du critre psychomtrique, tout individu ayant un
QI mesur une batterie psychomtrique infrieur
70 est considr comme dficient mental. La
dficience lgre tant caractrise par un QI entre 70 et 50, la dficience moyenne entre 49 et 35,
la dficience svre entre 34 et 20 et la profonde
infrieure 20.
Certains enfants prsentent une dficience mentale associe un trouble massif de la parole et/ou

du langage. Par exemple, dans certaines pathologies gntiques, le trouble du langage est bien plus
massif que le dficit des autres fonctions cognitives
(chromosome 22 en anneau, syndrome de WilliPrader...). Ces enfants dficients mentaux ayant
galement un trouble massif et durable du langage
oral ncessitent des prises en charge spcifiques
similaires celles utilises dans les dysphasies de
dveloppement, mais leur dficience non verbale
limite leur possibilit dacquisitions scolaires.
Ces enfants qui ont une double pathologie sont
peut-tre aussi nombreux que les enfants dysphasiques purs . Ils manquent de structures spcifiques susceptibles la fois de leur offrir la rducation orthophonique intensive indispensable
amliorer la qualit de leur communication langagire, et la prise en charge ducative et prscolaire
plus que scolaire qui leur permettrait une autonomie socioprofessionnelle, le plus souvent en circuit
protg (centre daide par le travail, voire les
structures scolaires et professionnelles).
Une paralysie des organes de la voix et une
infirmit motrice crbrale (IMC) retentissent galement sur le dveloppement de la parole et du
langage oral.
ct des troubles de la parole, les enfants IMC
peuvent avoir un dficit associ du langage oral ou
du langage crit. Il a t dcrit chez les anciens
prmaturs des difficults dans la prcision du vocabulaire, dans les hmiplgies crbrales infantiles avec lsion de lhmisphre gauche, des dficits
de la comprhension et de lexpression syntaxique.
Les enfants porteurs dun syndrome de Little (diplgie spastique lie la prmaturit) avec une
dyspraxie peuvent avoir une dyslexie visuelle lie
la difficult danalyse visuelle des mots ou lettres
crits.
LIMC ou linfirmit motrice dorigine crbrale
(IMOC) est caractrise par un dficit chronique du
contrle de la motricit. Elle est responsable de
troubles de la parole appels dysarthries , du fait
de latteinte neurologique des organes effecteurs,
quelle soit pyramidale, extrapyramidale ou crbelleuse. La dysarthrie est observe ds que latteinte neurologique est bilatrale et intresse les
membres suprieurs.
Dans les syndromes bioperculaires ou les syndromes pseudobulbaires, latteinte neurologique motrice est limite aux muscles bucco-linguolaryngs. Elle peut tre dintensit variable,
gnant plus ou moins lintelligibilit de la parole.
Lorsque le pronostic dintelligibilit de la parole est
dfavorable, lutilisation dun code de communication doit tre discute.
Les troubles de la communication, en particulier
les troubles envahissants du dveloppement, se
129
prsentent aussi comme un trouble du dveloppement du langage oral associ un trouble des
autres communications visuelles et tactiles. Les
troubles du langage sont en rgle le symptme
dalarme de lautisme infantile. Ces troubles sont
dtectables par des chelles.2
LECA (chelle dvaluation des comportements
autistiques [Lelord et Barthelemy 1989]) est une de
ces chelles. Dans ces pathologies, les troubles du
langage ne sont pas isols, mais sassocient aux
symptmes classiques datteinte de la communication bien dcrits dans le DSM IV : troubles des
interactions sociales, troubles affectifs avec labilit de lhumeur, restriction des champs dintrt,
pauvret du jeu, rsistance au changement, strotypies et automutilation, rponses atypiques
tous les stimuli sensoriels, pour citer lessentiel.
Lorsquil existe une atteinte la fois de la communication et du langage, lassociation entre les
troubles de la communication et les troubles du
langage est infiniment diffrente selon les enfants.
Pour certains enfants, les troubles de communication sont au premier plan et monopolisent laction
thrapeutique. Pour dautres enfants, ils sont soit
demble, soit secondairement, aprs un travail
thrapeutique sur la communication, au second
plan et lanalyse prcise de latteinte langagire
est indispensable pour diriger la rducation. Des
programmes de rhabilitation de la communication, de la sociabilit et de la cognition, ont t
dvelopps ces dernires annes avec une participation des familles.
La frontire la plus difficile est la frontire avec
les troubles du comportement.
Les carences psychoaffectives et socioculturelles
profondes peuvent entraner un dficit du dveloppement du langage oral.7 Mais un dficit du langage
entrane aussi souvent une perturbation des relations de lenfant autrui. De sorte que lassociation
trouble du langage et trouble du comportement ncessite souvent un double regard neurologique et pdopsychiatrique sans forcment chercher dfinir le trouble initial.
La responsabilit dun ventuel bilinguisme dans
un trouble du dveloppement du langage oral est
galement un problme difficile. Le milieu socioculturel influe videmment sur le dveloppement
du langage (en particulier le stock lexical), comme
en tmoignent les expriences de lERTL 4 chez les
enfants bilingues dont les rsultats sont trs souvent en dessous du seuil pathologique. En mme
temps, le bilinguisme ne rend pas compte lui seul
dun trouble de production phonologique ou de
production syntaxique. Il ne fait quaggraver le
dficit du langage. Un trouble du dveloppement
doit donc tre pris en compte comme tel, sur le
130
plan des conseils pdagogiques et de la rducation, mme chez un enfant bilingue.
Les troubles spcifiques (ou primitifs) du langage
oral (TSDLO) se dfinissent comme les troubles ne
sexpliquant pas par un des grands cadres pathologiques voqus.
Le DSM IV (Manuel de diagnostic et statistique
des troubles mentaux de lAmerican Psychiatric
Association, Masson, Paris 1996) dfinit trois syndromes pour dcrire les troubles du langage et de la
parole. Cette classification ne diffrencie pas les
formes acquises et les formes congnitales. La notion de trouble spcifique et secondaire nest pas
non plus mentionne, mais la spcificit des troubles ainsi dcrits est prcise par le critre suivant
prsent dans les trois groupes :
Sil existe un retard mental, un dficit moteur
intressant la parole, un dficit sensoriel ou une
carence de lenvironnement, les difficults de
langage dpassent habituellement celles associes ces conditions .
La classification du DSM IV reconnat trois syndromes qui sont les suivants :
les troubles de type expressif (prvalence 3
5 %). Ils se caractrisent par une expression
orale aux preuves standardises nettement
en dessous des scores dintelligence non verbale alors que la comprhension est relativement intacte ;
les troubles de type mixte rceptif-expressif,
plus rares, o les difficults de comprhension
sassocient aux difficults dexpression ;
les troubles phonologiques (prvalence 2 3 %
des enfants de 6-7 ans), o les difficults touchent essentiellement la capacit utiliser les
phonmes normalement acquis chaque stade
de dveloppement, compte tenu de lge de
lenfant. Ce trouble englobe aussi bien les dfauts darticulation (prononciation des sons
isolment), que les difficults purement phonologiques qui apparaissent dans la prononciation des phonmes lintrieur des mots (substitutions [lavabo tavalo], les lisions
[avabo]).
La classification de lOrganisation mondiale de la
sant (CIM 10 qui doit tre prochainement rvise :
CIM 11) se limite aux troubles dveloppementaux et
concerne clairement les troubles spcifiques : Ces
troubles ne sont pas attribuables des anomalies
neurologiques, des anomalies de lappareil phonatoire, des troubles sensoriels, un retard mental ou
des facteurs lis lenvironnement .
La CIM 10 dcrit les trois mmes syndromes :
trouble spcifique du langage de type expressif ;
C. Billard
trouble spcifique du dveloppement du langage de type rceptif (touchant galement
lexpression) ;
trouble spcifique dacquisition de larticulation.
Ces deux classifications se rapprochent de la
littrature internationale qui dfinit sous le terme
de troubles spcifiques du langage oral (specific language impairment ) les troubles du dveloppement du langage oral qui ne sont pas secondaires
une autre pathologie. Cette dfinition tient
compte purement du caractre dficitaire du langage et de labsence de pathologie primitive pouvant expliquer le dficit. Elle ne tient pas compte
du degr de gravit, ni du caractre dviant du
langage (qui ne respecte pas les tapes normales du
dveloppement) ou non dviant. Dans chacun des
syndromes ainsi dfinis, il est dcrit que le trouble peut tre modr et gurir, ou peut tre svre
et persister lge adulte .
De nombreux auteurs ont dnonc cette insuffisance des critres diagnostiques du DSM IV et de la
CIM 10, compte tenu de la diffrence massive sur le
plan de la prise en charge et le pronostic.
En France, il est classique, du fait du pronostic
fondamentalement diffrent, de diviser les troubles spcifiques du dveloppement du langage en
deux grandes pathologies : le retard simple de
langage o le langage se dveloppe avec dlai mais
normalement, des dysphasies de dveloppement,
beaucoup plus rares, o les troubles sont structurels, svres et durables, caractriss par des altrations particulires du langage oral avec des dviances psycholinguistiques. De nombreux
auteurs ont essay, au-del du simple critre de
gravit, de dfinir les diffrences smiologiques
illustrant ces phnomnes de dviances qui peuvent affecter les niveaux phonologique, syntaxique, smantique, et pragmatique du langage oral,
tant dans le versant expressif que rceptif.
Il est clair que le diagnostic de trouble spcifique du langage oral nest pas toujours facile
tablir, en particulier chez le jeune enfant avant
5-6 ans. Lorsque le trouble est svre, il est plus
souvent associ dautres troubles, dintensit
diverse, que parfaitement isol. Lorsque le dficit
est parfaitement isol, il est souvent difficile de
faire la part entre un trouble transitoire, par dfinition simple retard, et un trouble persistant, de
type dysphasique. De sorte que, mme si le gnrique de trouble spcifique du dveloppement du
langage et sa scission en retard et dyspha-
131
Recommandations
La premire dmarche devant un trouble du langage est de diffrencier :
les troubles acquis, survenant alors que le langage se dveloppait de faon normale, des troubles
dveloppementaux o le langage se dveloppe anormalement mais rgulirement ;
les troubles spcifiques, isols et primitifs, des troubles secondaires qui peuvent sexpliquer par
une autre pathologie (surdit, retard mental...) ;
les troubles spcifiques svres (dysphasies) qui ncessitent une prise en charge prcoce et
intensive, des troubles modrs (retard de langage et de parole), le plus souvent transitoires.
sie , se justifient du fait des consquences thrapeutiques et pronostiques, il est indispensable de

considrer les difficults de lenfant de faon pluridisciplinaire en sappuyant sur lvaluation prcise en termes de profil et de gravit du trouble,
sans trop anticiper sur lavenir.
Conclusion
Les consquences encore trop nfastes des troubles
du dveloppement du langage oral sur les apprentissages scolaires, puis la vie sociale et professionnelle des enfants soulignent la ncessit absolue de
construire des projets thrapeutiques et pdagogiques efficaces pour les combattre. Ces troubles
instrumentaux ne constituent quune faible partie
des facteurs responsables de lillettrisme, ct
dautres facteurs psychoaffectifs et socioculturels,
mais si ces derniers ont t jusqu maintenant
lobjet de recherches pour leur prvention dans le
monde pdagogique, psychanalytique et sociologique, en revanche les troubles instrumentaux au
sens neuropsychologique du terme sont trop longtemps rests en France insuffisamment connus,
reconnus et combattus. Or, tous les progrs de la
neuropsychologie et de la psychologie cognitive,
qui ont fait leur preuve pour tudier les consquences des lsions crbrales de ladulte, commencent
porter leurs fruits dans les troubles dveloppementaux de lenfant. Ceci justifie une politique
cohrente de dpistage, qui permette de mettre en
place des actions prcoces, avant que les consquences psychoaffectives de lchec, incontournables chez lenfant en difficult quand on ne lui
apporte pas de rponse approprie, ne viennent
compliquer considrablement, voire dfinitivement, le problme. Enfin, ce regard neuropsychologique et indispensable ne doit en aucun cas faire
oublier que la vie psychique des enfants interagit
tout moment, de faon souvent inextricable, avec

les origines biologiques du fonctionnement crbral
sans quaucun regard ne doive exclure lautre.
Rfrences
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Alla F, Guillemein F, Colombo MC, Roy B, Maeder C. Valeur

diagnostique de lERTL4 : un test de reprage des troubles
du langage chez lenfant de 4 ans. Arch Fr Pdiatr 1998;5:
10821088.
Barthelemy C, Lelord G. Les chelles dvaluation en
psychiatrie de lenfant. Paris: Expansion Scientifique
Franaise; 1991.
Billard C, Loisel ML, Gillet P, Boineau B. Les troubles du
langage crit dans les dysphasies de dveloppement. Bull
Audiophonol 1991;7:271288.
Billard C, Livet MO, Motte J, Valle L, Gillet P, Galloux A, et al. La BREV une batterie clinique dvaluation
des fonctions cognitives chez les enfants dge scolaire et
prscolaire. Arch Fr Pdiatr 2001;8:545552.
Chevrie-Muller C, Goujard J, Simon AM, Dufouil C. Questionnaire Langage et communication - Observation pour
lenseignant en petite section de maternelle. Paris: Les
cahiers pratiques dANAE-PDG Communication; 1994.
Coquet F. Le DPL 3 (dpistage et prvention du langage
3 ans). Proposition pour une utilisation en consultation
mdicale. Pdiatre 1999;35:130133.
Golse B. Le point de vue du psychiatre. Arch Pdiatr
1999;6:389391.
Hagberg B, Kyllerman M. Epidemiology of mental retardation. A swedish survey. Brain Dev 1983;5:441449.
Menyuk P, Chesnik M, Liebergott JW. Predicting reading
problems in at-risk children. J Speech Hearing Res 1991;
34:893903.
Recommandations de lorthophonie dans les troubles
spcifiques du langage oral de lenfant de 3 6 ans, ANAES
(Agence Nationale dAccrditation et dvaluation de la
Sant). Rducation orthophonique, 2001. Paris: Fdration Nationale des Orthophonistes, mars; 2001 (nspcial).
Roy B, Maeder C, Kipfer-Piquard A, Blanc JP. Projet de
validation dun outil de reprage des troubles du langage
et de lapprentissage de lenfant de 6 ans. Pdiatre 1999;
171:5860.
Silva PA, McGee R, Williams SM. Developmental language
delay from 3 to 7 years and its significance for low intelligence and reading difficulties at age 7. Dev Med Child
Neurol 1983;25:783793.
Zorman M, Jacquier Roux M. valuation de la conscience
phonologique et entranement des capacits phonologiques en grande section de maternelle. Rduc
Orthophon 1999;197:139157.
Surdits brusques et fluctuantes

Sudden and fluctuant sensorineural hearing loss
J.-P. Sauvage (Professeur la facult de mdecine de Limoges) *,
S. Puyraud (Praticien hospitalier), N. Khalifa (Chef de clinique-assistant)
Service otorhinolaryngologie, centre hospitalier universitaire Dupuytren,
2, rue Martin-Luther-King, 87000 Limoges, France
MOTS CLS
Surdit brusque ;
Surdit fluctuante ;
Neurinome de
lacoustique ;
Dissection
vertbrobasilaire ;
Maladie de Mnire ;
Malformations
cochlaires ;
Corticothrapie ;
Carbogne ;
Vasodilatateurs ;
Hmodilution ;
Oxygne hyperbare
KEYWORDS
Sudden hearing loss;
Fluctuating
sensorineural hearing
loss;
Acoustic neuromas;
Vertebrobasilar
dissection;
Meniere disease;
Cochlear
malformations;
Steroids;
Carbogen;
Blood flow promoting
drug;
Haemodilution;
Hyperbaric oxygen
Rsum La surdit brusque est une entit clinique idiopathique. Isole ou associe
des vertiges, son mcanisme reste inconnu. Elle recouvre probablement des pathologies
varies : infections virales, blocages microcirculatoires, processus auto-immuns, ruptures
membraneuses. Les diagnostics diffrentiels principaux sont le neurinome de lacoustique
et les dissections artrielles vertbrobasilaires qui peuvent se prsenter avec une surdit
brutale. Les principaux lments du pronostic sont : limportance de la surdit, le type de
la courbe audiomtrique (ascendante, plate ou descendante) et la prsence de vertiges.
Il est difficile de prouver lefficacit des traitements en raison de la frquence des
rgressions spontanes prcoces. Il a t propos dassocier corticodes et traitements
vise vasculaire. Dautres traitements ont t proposs : carbogne, antiviraux, etc. Les
surdits fluctuantes ont une nosologie mal tablie. Certaines voluent vers une importante surdit, parfois bilatrale. La cause la plus frquente est la maladie de Mnire
avec vertiges paroxystiques prsents soit demble, soit secondairement dans un dlai de
6 mois. Lorsquelles sont bilatrales, il faut penser la syphilis, aux malformations
cochlaires, aux maladies auto-immunes. Souvent la cause reste inconnue. Leur traitement reste incertain.
Abstract Idiopathic sudden hearing loss may be isolated or associated with vertiginous
symptoms. The pathophysiologic mechanism is unclear. Probably it represents the common end point of numerous and various pathologic processes: viral infection, microcirculatory disorders, autoimmune disorders, intralabyrinthine membrane ruptures. Acoustic
neuromas and vertebrobasilar dissection are rare cause of sudden hearing loss but should
be considered in the differential diagnosis. The treatment is nihilistic (no therapy) or
based on the use of blood flow promoting drugs with steroids. A number of other
treatments have been advocated including antiviral drugs and carbogen. The principal
factor that makes the analysis of treatment efficacy difficult is the high rate of early
spontaneous resolution. Principal prognosis factors are: the severity of the loss, flat or
downsloping audiograms, and the presence of vertigo that all must be taken into account
when trying to ascertain the benefit of any treatment. Fluctuating sensorineural hearing
loss is a poorly defined clinical entity with the potential for progressive serious hearing
impairment. While the aetiology includes syphilis, cochlear malformations, autoimmune
and perilymphatic fistulas, the most common origin is Meniere disease. In the early stage,
episodic vertigo may be absent but appears within 6 months. Very often, the origin
remains unknown. Any specific treatment may be advised.
Adresse e-mail : sauvage@unilim.fr (J.-P. Sauvage).
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.04.002
134
J.-P. Sauvage et al.
Introduction
pidmiologie
Les surdits brusques et fluctuantes sont deux entits cliniques caractrises par une surdit de perception sans cause dcelable se dveloppant rapidement : en quelques secondes, quelques minutes
ou quelques heures, au maximum 72 heures.81 La
surdit brusque ne comporte quun seul pisode
irrversible ou plus ou moins rgressif. La surdit
fluctuante comporte plusieurs pisodes rapprochs
plus ou moins rgressifs pouvant laisser des squelles. Lorsque la surdit brusque survient dans le
cadre dune maladie connue, ou est rvlatrice de
cette maladie, lusage en France est de lui rserver
le terme de surdit brutale .46
Lincidence des surdits brusques se situe aux environs de 5 20/100 000 habitants55 (en moyenne
1/3 000 habitants dans les pays industriels). Pour
tout Paris, dans le cadre de la grande garde otorhinolaryngologique (ORL) adulte de lhpital Lariboisire, elle reprsente 1,02 % de toutes les urgences.81 En raison du grand nombre de surdits
brusques rcuprant spontanment et des surdits
brusques partielles ngliges par les patients, ces
chiffres sont probablement sous-estims.
ge et rpartition des sexes : sur les 1 220 cas de
A
surdit brusque rapports par Shaia et Sheehy71 en
1976, lge au moment de la survenue des symptmes tait de : < 30 = 13 %, 30-39 = 13 %, 4049 = 21 %, 50-59 = 22 %, 60-69 = 18 %, > 70 = 13 %. Les
trois quarts des patients ont donc plus de 40 ans ;
1,4 % ont moins de 10 ans. Le sex-ratio est de 1.
Il ny a pas de chiffres concernant les surdits
fluctuantes en dehors de la maladie de Mnire. Ils
sont probablement trs faibles.
La dmarche diagnostique est donc dabord de

rechercher et de savoir reconnatre une cause car
le symptme surdit brusque ou surdit fluctuante ne devient une entit clinique qu partir
du moment o lon na pas trouv dtiologie.
Cette dlimitation du sujet est frustrante mais ne
doit pas conduire au renoncement. En effet, chacun saccorde considrer que de multiples tiopathognies sont sous-jacentes. Si le bilan tiologique
est ngatif, cest quil manque dexplorations directes de loreille interne. Pour esprer un jour
claircir leur diagnostic, il faut connatre les pathologies pouvant affecter loreille interne et les voies
auditives. Il faut galement suivre les nombreux
travaux qui tentent den approcher la physiopathologie.
Ces deux entits nont pas dautre critre obligatoire qu laudiomtrie tonale avec des courbes
audiomtriques pouvant prendre toutes les formes,
pourvu quelles restent des surdits de perception
pures avec une perte auditive dau moins 30 dB81
sur trois frquences audiomtriques contigus. En
ce qui concerne les symptmes associs, il est
admis quune surdit brusque puisse saccompagner dacouphnes et de vertiges. En revanche,
lorsquune surdit fluctuante prdomine sur les
frquences graves, quelle sassocie des vertiges
paroxystiques et reste dtiologie inconnue, par
dfinition, elle prend le nom de maladie de Menire.10 Reste la difficult de traiter des pathologies dont on ignore la cause. Ce dfi pourrait tre
relev par des tudes cliniques prospectives la
mthodologie rigoureuse. Dans le cas des surdits
brusques, les preuves de lefficacit dun traitement sont difficiles obtenir du fait que prs des
deux tiers des patients rcuprent en moins de
15 jours.47 Quant aux surdits fluctuantes, leur
nosologie doit encore tre prcise avant dentreprendre de telles tudes.
tiopathognie
La cause des surdits brusques et des surdits fluctuantes sans vertiges associs reste mystrieuse
malgr les efforts des chercheurs et des cliniciens
et malgr les progrs des connaissances concernant
la physiologie cochlaire. Cest surtout propos
des surdits brusques que la plupart des travaux ont
t mens.
Hypothse infectieuse
La possibilit dune cause virale ou infectieuse est
une explication commode, souvent donne au sujet
jeune. On sait en effet que de nombreux microorganismes sont susceptibles de provoquer des surdits brutales : ceux de la syphilis, de la maladie de
Lyme ; et des virus : oreillons, virus varicelle-zona
(VVZ), herpes simplex (VHS), virus para-influenzae,
rougeole et rubole. Le mcanisme en est, soit une
labyrinthite, soit une nvrite. La question pose est
de savoir si on peut incriminer une infection dans la
gense dune surdit brusque en dehors de tout
contexte clinique vocateur de cette infection.
Infections spirochtes
La syphilis est frquemment asymptomatique et
cest une cause connue de surdit brutale ou fluctuante qui peut tre traite par la pnicilline G
avec des espoirs de succs. Il reste donc utile de
prescrire les tests fluorescent treponemal antibody

absorption (FTA-Abs) et microhemagglutinationTreponema pallidum (MHA-TP). Toutefois, il faut
connatre la possibilit davoir des ractions croises avec le virus Epstein-Barr (EBV), le bacille de
la lpre et dautres trponmatoses. Il y a aussi le
fait que trois quarts des cas sont des faux positifs en
rapport avec une simple cicatrice srologique.
Dans la maladie de Lyme, on a rapport 10 15 %
des cas avec une surdit brusque, des vertiges, ou
une paralysie faciale. Ces manifestations surviennent dans le cadre dune neuroborrliose tardive.
En Amrique du Sud, certains auteurs pensent que
laffection serait plus frquemment inapparente
que classiquement21 et prconisent ltude systmatique de la srologie dans le srum et le liquide
cphalorachidien en cas de surdit brusque. Toutefois, la technique enzyme-linked immunosorbent
assay (Elisa) fournit de nombreux faux positifs du
fait de ractions croises avec la syphilis, la mononuclose, la mningite tuberculeuse, la leptospirose et la polyarthrite rhumatode. Les taux dimmunoglobulines (Ig)M ne sont levs que quelques
jours aprs linfection. Quant au taux dIgG, il
tarde souvent monter et est plutt utilis pour
confirmer rtrospectivement le diagnostic. Le test
srique immunoblot est plus spcifique que le test
Elisa. En fait, dans les surdits brusques, si on tient
seulement compte dune srologie pour le diagnostic de la maladie de Lyme, il ny a pas de diffrence
clinique et volutive entre les patients sropositifs
et les patients srongatifs. En particulier, lutilisation dune antibiothrapie par ceftriaxone ou
amoxicilline naugmente pas le taux de rcupration auditive.43
Infections virales
Une infection virale est suspecte depuis longtemps car les surdits brusques sont rputes survenir par petites pidmies. Mme en labsence de
vaccination, 90 % des sujets ont des anticorps antioreillons lge de 10 ans. La primo-infection pour
VHS et VVZ survient aussi pendant lenfance ou
ladolescence chez la plupart des individus. Pour
VHS, 40 ans, 80 % de la population a des anticorps.
La preuve dune relation entre une infection virale
et la survenue dune surdit brusque devrait donc
reposer sur la mise en vidence dune sroconversion par deux dosage des IgG 21 jours dintervalle.
La comparaison entre le srum prcoce et le srum
tardif nest valable que si on teste les deux srums
dans la mme manipulation. On peut aussi rechercher les anticorps dans la fraction IgM du plasma :
anticorps neutralisants, anticorps inhibant lhmagglutination, Elisa, etc... Ils persistent quelques
mois. Les autres persistent toute la vie.
En fait, il convient dtre prudent avant daffirmer lexistence dune infection virale rcente au
135
seul vu des examens biologiques. Le diagnostic
virologique a en effet ses limites. Pour la famille
des Herps, il peut y avoir des ractions croises
entre les diffrents virus, et une rascension des
anticorps antivaricelle-zona nest pas toujours spcifique. Il y a aussi des ractions croises entre le
virus para-influenzae et les oreillons.
Oreillons
Compte tenu de la ralit des formes inapparentes
sans parotidite dans les surdits brutales84 dorigine ourlienne, la recherche danticorps antiourliens par mthode Elisa dans les IgM parat tre
toujours utile chez le sujet non vaccin. Une recherche positive atteste que le patient a fait une
infection rcente. La ponction lombaire dans ce
contexte est inutile.
Virus respiratoires
Depuis longtemps, il a t signal quune infection
respiratoire avait prcd la surdit brusque dans
le mois qui prcdait dans 30 40 % des cas. Ont t
suspects : le virus grippal A et B et des rhinovirus.
Un argument est que lon trouve parfois le virus
dans le cavum au moment de la surdit brusque
(adnovirus ou para-influenzae). En fait, tant de
sujets souffrent de coryza commun quun tel antcdent est aussi trouv chez 25 % des sujets contrles.47
Groupe herps
Il comprend les VHS 1 et 2, le cytomgalovirus
(CMV), le VVZ, lEBV.
Le virus VVZ est responsable de surdits brutales dans le cadre du zona otique. Le virus a pu
tre mis en vidence par polymerase chain
reaction (PCR) dans loreille interne de sujets
ayant prsent une surdit brusque et dcds
par la suite.91 Nanmoins, la tendance naturelle de ce virus comme celle de lherps
rester quiescent dans les tissus rend la relation
non certaine.
En ce qui concerne le VHS, son rle tiologique
au cours de la primo-infection reste controvers. Certes, les anticorps anti-VHS augmenteraient plus frquemment dans les surdits
brusques (16 %) que dans les groupes contrles
(4 %), mais une sroconversion est rarement
prouve.78,95
Le CMV induit plutt des malformations
doreille interne par le biais dune rplication
du virus dans les structures cochlaires au
cours de la vie ftale. Ces surdits sont volutives. La survenue de surdits brutales lies au
CMV est possible. On peut rechercher le CMV
dans les leucocytes circulants.
136
EBV et human herpes virus (HHV)-6 et HHV-7
nont que rarement t mis en cause par une
lvation des anticorps dans les IgM.78
Syndrome de limmunodficience acquise (sida)
Il se rvle exceptionnellement par une surdit
brusque mme si 45 % des patients ayant un sida
prsentent une surdit de perception75 (un tiers en
raison de lsions cochlaires, un tiers dorigine
ototoxique et un tiers par lsion des voies auditives
centrales). Les tests du virus de limmunodficience humaine (VIH) sont donc le plus souvent
ngatifs.
Virus inconnu
Reste la possibilit quil sagisse de virus inconnus.
Pour les reconnatre, on dispose de modles exprimentaux chez le rongeur. Avec ces modles, on
peut dj montrer quaprs inoculation directe du
virus des oreillons et un moindre degr de celui de
la rougeole dans loreille interne, on obtient une
rplication du virus. Cette rplication saccompagne deffets cytopathiques - atrophie de lorgane
de Corti, atrophie de la strie vasculaire, anomalies
de la membrane tectoriale et neurolyse - comparables ceux retrouvs chez lhomme en cas de
surdit brutale dorigine ourlienne ou morbilleuse
avre.68 Pour les nouveaux virus, largument essentiel est donc exprimental : russir provoquer
une pathologie cochlaire chez lanimal aprs inoculation du virus. On doit alors trouver le virus ou
un antigne viral dans la strie vasculaire, la membrane de Reissner ou dans lorgane de Corti.
Autres implications virales
Ltude histopathologique des rochers de sujets
dcds et ayant prsent une surdit brusque de
leur vivant met en vidence des lsions pouvant
voquer une atteinte virale. Les lsions constates
dans les formes idiopathiques svres et irrversibles sont en effet identiques celles que lon
trouve chez lhomme en cas dtiologie ourlienne
documente et chez lanimal dans les labyrinthites
exprimentales herptiques ou CMV.99 Les tudes85 montrent en particulier une nette diminution
du nombre des cellules ganglionnaires spirales.
Ceci pourrait tmoigner dune neuropathie dorigine virale partir de virus issus du ganglion spiral.
Le VHS est un bon candidat. Reste expliquer la
rare prsence dune lvation significative des anticorps (cf. supra). Celle-ci pourrait sexpliquer par
la persistance du virus herps dans le ganglion
spiral la suite de la primo-infection. Au cours de
celle-ci, le virus atteindrait les neurones primaires
par lintermdiaire de la prilymphe, elle-mme
contamine, soit par loreille moyenne, soit par le

liquide cphalorachidien. Ultrieurement, loccasion dune diminution de limmunit cellulaire,
surviendrait une ractivation du virus avec rsurgence suivie de rplication du virus dans loreille
interne sans augmentation des anticorps circulants.
lappui de cette hypothse, il a t montr la
prsence dacide dsoxyribonuclique (ADN) du
VHS dans le ganglion spiral de neuf rochers parmi
18 rochers de sujets humains sains.70 Dautres virus
pourraient tre aussi impliqus comme le VVZ89 et
le CMV.
Outre une rplication virale dans la cochle,
dautres mcanismes pourraient aussi tre en
cause : dclenchement de phnomnes autoimmuns, virus localis la gaine de myline de la
VIIIe paire crnienne, invasion virale partir du
liquide cphalorachidien et de laqueduc cochlaire. Ainsi, le rle des virus pourrait tre beaucoup plus important que ne le laissent prsager les
tudes humaines.
tudes chez lhomme
Si, au plan histopathologique, une infection virale
parat une hypothse sduisante, en clinique, les
arguments fournis par limagerie, la biologie et la
thrapeutique restent toujours insuffisants.
Limagerie par rsonance magntique (IRM) a
montr des rehaussements de la cochle par le
gadolinium dans les parotidites ourliennes et la
rubole. Ces rehaussements sont probablement
mettre au compte dune rupture de la barrire
hmatoprilymphatique. Toutefois, en dehors de
ces cas, on ne trouve ce rehaussement quune fois
sur 30 dans les surdits brusques.76
Enfin, les tudes cliniques ne mettent toujours
pas en vidence une lvation significative danticorps.64 Par exemple, dans un groupe de 182 patients24 ayant prsent une surdit brusque, un
dpistage srologique pour les maladies infectieuses inapparentes a comport : une recherche des
taux dIgG et dIgM pour le VHS et le VVZ, une
recherche pour la syphilis : FTA-Abs, un test MHATP, un test Elisa pour la maladie de Lyme et une
srologie VIH. Si la surdit brusque avait t vue
dans les 10 premiers jours, la srologie pour le
groupe Herps et la maladie de Lyme tait rpte
14 jours plus tard. Ce dpistage na t positif
quune seule fois (0,6 %) en dtectant une syphilis
latente chez un patient n en Afrique qui prsentait
une surdit de perception bilatrale apparue en
72 heures et qui navait aucun autre symptme. La
maladie de Lyme avait t suspecte chez deux
patients, mais na pas t confirme par lanalyse
western blot et la ponction lombaire.
La conclusion des auteurs est que, compte tenu
de leur cot et de la raret de leur positivit, les
137
tests devraient tre rservs aux patients qui prsentent une histoire clinique suspecte avec des
signes cliniques vocateurs de ces affections.
Hypothse vasculaire
C sup
IA1
IA2
Art sp mod
C hor
III
Particularits de la microcirculation
cochlovestibulaire
La vascularisation de loreille interne est de type
terminal et tout ralentissement ou toute interruption du flux sanguin cochlaire (FSC) entrane une
anoxie cochlaire. Il est connu de longue date que
locclusion exprimentale de lartre labyrinthique
dtriore trs rapidement et dfinitivement la cochle46,52 en moins de 1 heure. Les cellules cilies
externes semblent plus vulnrables que les cellules
cilies internes. Thoriquement, un traitement effectu au-del de 1 heure aprs linstallation de
lischmie na aucune chance de russir. Lorgane
de Corti dgnre avec ultrieurement apparition
dune fibrose et dune ossification. Dans ces conditions, comment expliquer quune surdit brusque
ou brutale qui serait dorigine vasculaire puisse
rcuprer.
Des tudes sur un modle dischmie cochlaire
rversible et slective chez lanimal ont montr
que la cochle pouvait tolrer des ischmies compltes de plus de 5 minutes et rcuprer avec une
priode de dysfonctionnement transitoire.53 De
plus, si la vascularisation de la cochle dpend
exclusivement de lartre labyrinthique, elle possde aussi un dispositif longitudinal aliment par un
dispositif radiaire tag qui permet la rgularisation de lapport sanguin aux diffrents tages de la
cochle. Des occlusions slectives des branches de
division de lartre labyrinthique ne provoquent
que des dficits auditifs partiels et rversibles.82
Enfin, la faon dont la surdit rcupre aprs un
accident vasculaire partiel intressant la cochle
dpend de la disposition des vaisseaux principaux
et de la faon dont se redistribue la circulation
intracochlaire en fonction du sige de linterruption (Fig. 1). La disposition des artres cochlaires
est en effet trs variable.48 Lartre labyrinthique
peut tre double dans 50 % des cas. Lartre cochlaire propre peut manquer et lartre cochlovestibulaire irrigue alors seule toute la cochle.
Lartre labyrinthique peut natre dune grosse artre crbelleuse antro-infrieure ou directement
du tronc basilaire. Inversement, elle peut natre
dune fine artre crbelleuse postro-infrieure
ou directement dune artre vertbrale hypoplasique. La prise en compte de ces facteurs anatomiques permet ainsi de prvoir dans une certaine
mesure la fois le type audiomtrique rencontr,
la possible association des vertiges et les capacits de rcupration (Tableau 1).
II
I
S
R cochl
C post
Art rad
R vest
Figure 1 Vascularisation labyrinthique schmatique (daprs34)

IA1 : artre labyrinthique principale ; I : artre vestibulaire
antrieure ; II : artre vestibulocochlaire ; III : artre cochlaire propre ; IA2 : artre labyrinthique secondaire ; Art rad :
artres radiaires ; Art sp mod : artre spirale modiolaire. En cas
dartre labyrinthique double, lartre labyrinthique secondaire
fournit lartre vestibulocochlaire remplaant la branche II
(flche).
Dautres facteurs sont prendre en compte : la

grande sensibilit aux traumatismes sonores dans la
priode pri-ischmique52 et lge qui constitue un
facteur de dvascularisation avec diminution du
FSC de prs de 20 %.6
Mcanismes de lischmie
Embolie
Les facteurs de risque vasculaires habituellement
incrimins au niveau des artres de moyen et gros
calibres perdent leur valeur en ce qui concerne la
microcirculation cochlaire. Toutes les tudes faites la recherche dune telle corrlation avec les
surdits brusques nont jamais rien dmontr55 (tabac, alcool, hypertension artrielle [HTA],diabte
et hyperlipidmies83). Pourtant, sil ny a pas de
plaques dathrome dans les microvaisseaux, des
microthrombi peuvent provenir dune plaque situe
en amont. Il y a aussi le cas des valvulopathies
cardiaques, de la frquente version ventriculaire62 (maladie de Barlow), et des tats dhyperthrombose.
Thrombose
Elle est probable lorsquune surdit brutale survient au cours daffections provoquant des thromboses multiples (leucmie mylode, dysglobulinmie, anmie hmolytique, drpanocytose). On a pu
aussi montrer que lincidence des surdits brusques
tait plus grande chez les patients prsentant des
antcdents de thrombose veineuse profonde et
porteur de lallle 20210A.50
138
Tableau 1 Symptmes et possibilits de rcupration thoriques en cas docclusion suppose des vaisseaux cochlaires,
daprs34 modifi.
Vaisseau intress
Artre labyrinthique
Variante
Unique
Double
Artre labyrinthique
en aval de lorigine
de lartre vestibulaire antrieure
Unique
Caractres de la surdit
Surdit totale
Atteinte des basses et moyennes frquences ou courbe
plate
Symptmes vestibulaires
Grand vertige prolong
Vertiges de quelques heures
car prservation du saccule
et de lampoule du canal
postrieur
Surdit svre sur toutes les Vertiges par atteinte du sacfrquences
cule et de lampoule postrieure
Double
Artre cochlaire
propre
Atteinte frquences basses ou Aucun vertige

moyennes ou courbe plate
------Aucune surdit
Syndrome de Lindsay et Hemenway*
----------Atteinte majeure des aigus
Vertige par atteinte sacculaire et du canal postrieur
Pas dartre Surdit svre sur toutes les Idem
cochlaire
frquences
propre
----------Atteinte
des
frquences Aucun vertige
moyennes et basses
Ramus vestibularis
-----------
Ramus cochlearis
----------
Artre vestibulaire
antrieure
Artre vestibulocochlaire
Artre spirale modio- ---------laire
Artrioles radiaires
--------
Veine de laqueduc
cochlaire
-----------
Veines de laqueduc
vestibulaire
-----------
Rcupration
Trs mauvaise
Possible
Mauvaise avec possible irrigation par les branches vestibulaires

Possible par la seconde artre labyrinthique
Possible par le ramus vestibularis
Possible par artre cochlaire propre (III)
Trs mauvaise
Possible par lartre vestibulocochlaire et le ramus cochlearis
ou courbe plate
Aucune surdit
Vertige par atteinte du sac- Bon par lartre vestibulaire

cule et du canal semi- antrieure
circulaire postrieur
Perte temporaire sur les aigus Aucun
Bonne car locclusion est situe entre II et III : supplance par les flux du ligament spiral
Atteinte
des
frquences
moyennes et basses plus svre que pour lartre cochlaire propre
Ossification secondaire
Pas de signe clinique, lsion
trop petite, circulation collatrale par le flux du ligament
spiral
Perte sur toutes les frquences, mais moins importante
quen cas de lsion artrielle
Aucune surdit
Vertiges par atteinte de toutes les structures vestibulaires
* Syndrome de Lindsay et Hemenway : grand vertige dbut brusque et de rgression progressive, avec arflexie calorique
unilatrale, immdiatement suivi par un vertige positionnel paroxystique bnin impliquant le canal semi-circulaire postrieur
ipsilatral au ct arflexique.
Ralentissement du FSC
Une tude par IRM aurait montr un ralentissement
du flux sanguin vertbrobasilaire chez 21 % des
patients de plus de 50 ans ayant prsent une
surdit brusque. Dans tous les cas, il y avait des
vertiges associs.96 Plusieurs mcanismes peuvent
tre envisags :
Troubles de la viscosit sanguine. Dans les capillaires et microartrioles de calibre infrieur
100 lm, il y a leffet Fhraeus-Lindqvist ; cest--
dire que la migration des globules tant axiale,

ceux-ci sont spars de la paroi par une couche
plasmatique : ainsi, la viscosit plasmatique prend
la premire place. Au cours des surdits brusques, il
a t ainsi mis en vidence une augmentation significative de la viscosit sanguine et de la viscosit
plasmatique.61 Toutefois, compte tenu du fait que
la viscosit dpend de la concentration en grosses
molcules (fibrinogne, a-2 macroglobuline et
IgM), on aurait pu sattendre ce que ltude de la

concentration plasmatique en fibrinogne soit un
facteur important pour ltiologie et le suivi des
surdits brusques, ce qui ne savre pas tre le cas.
Effet sludge . En cas de stase survient une
agrgation intravasculaire dhmaties formant des
rouleaux. Ce phnomne dpend de la viscosit
sanguine, elle-mme fonction de lhmatocrite et
de la viscosit plasmatique. Ces phnomnes sont
favoriss par lhypotension artrielle63 et par un
rgime riche en lipides. Cet tat est rversible. Il
nen est pas de mme des plaquettes, qui forment
des agrgats irrversibles dans la microcirculation.
Une hyperagrgabilit plaquettaire et une hypercoagulabilit ont t constates chez des patients
ayant prsent des pathologies cochlovestibulaires. Le rle de la dformabilit des hmaties est
aussi important. Lorsque les hmaties arrivent dans
un capillaire de diamtre trop fin pour leur passage, elles se dforment. Au cours de certaines
affections hmatologiques, cette dformabilit du
globule rouge diminue et il apparat un blocage de
la circulation capillaire. Il a t constat une rduction significative de la dformabilit des globules rouges28 au cours des surdits brusques.
Hypotension artrielle systmique. Elle a fait
lobjet de quelques tudes avec monitorage de la
pression artrielle sur 24 heures. En particulier,
chez des sujets de moins de 50 ans, exempts de
facteurs de risque vasculaires, on trouve des accs
dhypotension systolique et diastolique diurnes
(70 %) et nocturnes (87 %) chez les patients atteints
de surdit brusque contre respectivement 25 % et
31 % dans la population tmoin. Les surdits dcrites sont plutt de type A. Ceci est gnralement
interprt comme un facteur aggravant de mauvaises conditions circulatoires au sein de lorgane cochlaire priphrique.
Spasme et substances vasoactives. Il a t constat la prsence de granulations cytoplasmiques
riches en histamine, srotonine, quinine et surtout
prostaglandines au niveau des pricytes et des myocytes des vaisseaux de la cochle. Ces substances
sont vasoactives. En particulier, une prostacycline
a t mise en vidence en abondance au niveau de
la paroi externe du canal cochlaire. Elle pourrait
constituer un des mdiateurs de la microcirculation
cochlaire.37 Dans certaines conditions pathologiques apparat de lendothline (peptide fabriqu
dans lendothlium et ayant des pouvoirs vasoconstricteurs importants). Laspirine pourrait ainsi
jouer un rle toxique en inhibant la synthse de
prostacycline. En fait, spasme, thrombi ou hmorragie sont intriqus. Lassociation entre migraine et
surdit brusque pourrait passer par ce mcanisme.
Troubles de la rgulation du dbit cochlaire.
Les techniques dtude de la microcirculation co-
139
chlaire chez lanimal sont difficiles : microscopie
intravitale, technique des microsphres. Le laserdoppler est une technique qui permet une tude
instantane globale et continue du dbit sanguin
cochlaire. Ltude de la pression en oxygne de la
prilymphe et de la clairance de lhydrogne sont
des techniques indirectes. Lantipyrine radioactive
permet une tude autoradiographique de la cochle. La plus grande partie du dbit sanguin cochlaire semble suivre de manire passive les variations de la pression artrielle. Quelques paramtres
sont susceptibles de le faire varier : la chute de
lhmatocrite et linhalation de carbogne (cf.
Traitement). Des expriences avec la phnylphrine suggrent un contrle de la microcirculation sur le plan local. Des rcepteurs a1 et a2adrnergiques ont t mis en vidence dans la
cochle, mais le rle du systme neurovgtatif
dans la rgulation de la circulation cochlaire est
controvers. Il a toutefois t dmontr que la
stimulation du sympathique cervical ou la sympathectomie pouvaient entraner des variations nettes du dbit sanguin cochlaire indpendantes de la
pression artrielle.65 Le nerf trijumeau innerverait
les vaisseaux sanguins cochlaires. Cest une autre
faon dexpliquer la survenue plus frquente de
surdits brusques chez le migraineux.86
Hmorragie intralabyrinthique
Elle pourrait se signaler par limportance des manifestations vestibulaires associes et sa survenue au
cours de traitements anticoagulants, dune hmopathie ou dune aplasie mdullaire.
Si lhypothse vasculaire est probable, elle reste
toujours impossible prouver en clinique. Elle ne
peut tre quune prsomption fonde sur le
contexte. Il existe quelques observations de sujets
dcds qui avaient prsent quelques jours auparavant une surdit brusque et chez qui on a pu faire
une tude histologique du rocher. Les lsions sont
les mmes que celles qui sont retrouves chez
lanimal aprs occlusion de lartre auditive interne.68
Origine immunologique
De multiples tudes79 ont trouv des autoanticorps
spcifiques et non spcifiques dirigs contre les
pitopes antigniques de loreille interne au cours
des surdits brusques : collagne types II et IX,
protines cochlaires P30 et P80, cardiolipides,
phospholipides, srotonine et ganglioside. Il a t
galement trouv une rduction des lymphocytes T
de types C3, C4 et C8, avec une augmentation du
complment C3bc.
Les anticorps dirigs contre les cellules endothliales sont importants car on les retrouve dans de
140
nombreuses vasculites auto-immunes systmiques.
Ils sont retrouvs7 dans plus de la moiti des surdits brusques et plus particulirement celles qui ne
rcuprent pas. Leur prsence pourrait tre en
rapport avec des ruptures des jonctions serres des
cellules endothliales de la strie vasculaire.
En faveur dun processus auto-immun, on a encore not la plus grande frquence du type human
leukocyte antigen (HLA) allles classe II chez les
patients bon rpondeurs la corticothrapie.98 Or,
on sait que ce type est souvent corrl aux affections auto-immunes.79
Les surdits fluctuantes ont galement t lobjet dtudes immunologiques. Il a t mis en vidence des anomalies des lymphocytes T helper 1 et
2 et une augmentation des cellules natural killer.23
Thorie des ruptures membraneuses

Elle repose sur des observations de sujets jeunes o
la surdit brusque apparat un moment prcis,
inaugure par un bruit de friture, de cliquetis ou
dclatement prcdant un ronflement trs fort.73
Parfois, il est aussi not qu ce moment-l, le sujet
exerait une activit physique faisant monter la
pression veineuse intrathoracique ou intracrnienne ou la pression du liquide cphalorachidien :
dfcation, efforts sexuels, efforts physiques.
Ltude dos temporaux de sujets dcds ayant
prsent une surdit brusque aurait confirm cette
thorie,26 mais depuis, aucun autre argument nest
venu confirmer cette thorie.
Origine pressionnelle
Cest lhypothse souvent voque dans les surdits fluctuantes car la maladie de Menire commence souvent par une surdit fluctuante sans vertiges, ceux-ci napparaissant que quelques mois
aprs.
tude clinique
Surdits brusques
Dans la forme typique, un adulte consulte pour une
baisse brutale unilatrale de laudition apparue
sans cause vidente et gnralement sans prodrome.
Examen clinique
Linterrogatoire prcise que cest une surdit unilatrale, souvent constate au rveil ou apparue
dans la journe en quelques secondes, quelques

minutes ou en quelques heures. Cest une surdit
isole ; toutefois, dans un tiers des cas, il existe des
signes associs : acouphnes, sensation de plnitude de loreille, diplacousie, vertiges et/ou instabilit.
Lexamen otoscopique et acoumtrique montre
que cest une surdit de perception : le conduit
auditif externe est libre, le tympan est normal, le
Weber est latralis du ct sain, le Rinne est
positif.
Linterrogatoire est complt par la recherche
dantcdents otologiques (chirurgie de la surdit,
barotraumatisme), dantcdents gnraux (cardiopathies, hmopathies, diabte, maladies infectieuses) et sil y a eu prise mdicamenteuse potentiellement ototoxique.
Lexamen clinique est complt. Par dfinition,
lexamen neurologique est ngatif et il ny a pas de
signes vocateurs dune atteinte virale : ni ruption
cutane (notamment dans le conduit auditif externe) ni hypoesthsie faciale. Le cavum et les
paires crniennes sont normaux. Un nystagmus
spontan ou positionnel les yeux ouverts dans la
lumire et sous vidonystagmoscopie est recherch. Une auscultation des vaisseaux du cou est
ralise.
Lexamen audiomtrique tonal liminaire ralis
le mme jour confirme lexistence dune surdit de
perception dau moins 30 dB sur trois frquences
conscutives. Il en prcise le degr et le type
auxquels on peut empiriquement attribuer un pronostic et une conduite tenir que nous emprunterons au rapport fait la Socit franaise dORL en
200281 (Fig. 2).
Ailleurs, le diagnostic est difficile :
sil existait une surdit antrieure mconnue,
une chute de 10 dB chez un sujet qui prsentait
dj une surdit de 20 30 dB peut tre
interprte comme une surdit brusque alors
quelle ne constitue que laggravation modeste
dun dficit antrieur ;81
chez le simulateur, suspect sur des comportements paradoxaux, une tude des potentiels
voqus auditifs (PEA), en cabine, avec recherche des seuils et avec assourdissement controlatral peut tre ralise.
Bilan audiovestibulaire
Les audiogrammes tonal et vocal sont refaits
dans un contexte plus serein que celui de lurgence. Le seuil dintelligibilit et le pourcentage maximal dintelligibilit sont parfois plus
altrs que ne le laisserait attendre les rsultats de laudiomtrie tonale tmoignant des
distorsions en frquence et en intensit.
Une impdancemtrie avec test de Metz peut
donner des arguments en faveur dune topo-

Type A
125
0
250
500
Type B
1000 2000 4000 8000

Hz
125
0
20
20
40
40
60
60
80
80
100
141
100
dB
250
500
1000 2000 4000 8000

Hz
dB
Type C
125
0
250
500
1000 2000 4000 8000

Hz
20
40
60
80
100
dB
Type E
Type D
125
0
250
500
1000 2000 4000 8000

Hz
125
0
20
20
40
40
60
60
80
80
100
dB
100
250
500
1000 2000 4000 8000

Hz
dB
Figure 2 Les cinq types de surdit brusque.81 Type A : ascendant

(seuil 0,5 Hz plus bas de 20 dB que celui 4 kHz) ; premire
attaque dhydrops ; bon pronostic ; possibilit de rcidives. Type
B : plat ; atteinte striale ou artriolaire ; assez bon pronostic.
Traitement anti-sludge. Type C : descendant (seuil 4 Hz plus
bas que celui 0,5 Hz) ; atteinte virale ou vasculaire ; pronostic
mdiocre ; corticothrapie + antiviraux. Type D : scotome ;
rupture membraneuse ; pousse sur surdit congnitale ; pronostic rserv ; repos, corticothrapie. Type E : cophose ou
subcophose ; atteinte virale ou bactrienne ; thrombose artrielle. Trs mauvais pronostic.
graphie endocochlaire. Elle ne doit pas tre

rpte avant le 6e jour pour ne pas induire un
traumatisme sonore sur une oreille fragilise.
Un test au glycrol peut tre propos dans les
surdits brusques prdominant sur les frquences graves. Sa positivit pourrait indiquer un
traitement vise pressionnelle.58
Un examen vestibulaire calorique est utile dans
tous les cas. Sil existe des vertiges, il entrera
dans le cadre dune vidonystagmographie
(VNG) complte avec tude des nystagmus

spontans et provoqus, de la rflectivit labyrinthique et de loculomotricit. La dcouverte dune arflexie calorique unilatrale dveloppe bas bruit, sans vertige, est
vocatrice de neurinome de lacoustique.
Des PEA sont faire 21 jours aprs pour viter
un traumatisme sonore.52 En cas de surdit
dpassant 65 dB la frquence 3 000, aucun
potentiel ne peut tre enregistr. Dautre
part, la surdit qui tait de type rtrocochlaire au dbut volue souvent vers le type
endocochlaire.20
Les otomissions acoustiques ont t peu utilises au cours des surdits brusques car elles
disparaissent au-del de 35 dB dans deux tiers
des cas. Leur conservation au dbut est de bon
pronostic et leur rapparition au bout de
1 mois annonce la rcupration auditive, en
particulier lapparition dun dcalage de phase
la frquence 100 Hz.53
Bilan biologique, hmodynamique
et radiologique
Il doit liminer une affection susceptible de se
rvler par une surdit brusque et rechercher ensuite une anomalie susceptible de nourrir les hypothses tiopathogniques incrimines. Il doit tre
envisag sous un angle critique. Il devrait tre
thoriquement complet, maximaliste (Tableau 2),
mais alors extrmement coteux et in fine peu
efficace.81
En pratique, il se limite la dtection dune
maladie inflammatoire ou traduisant une affection
mtabolique gnrale pouvant contre-indiquer la
mise en route dune corticothrapie lorsque la surdit brusque reprsente loccasion de la dpister.
Tableau 2
liste .81
Bilan hmatologique et immunitaire maxima-
NFS et plaquettes
CRP, VS
Glucose, cholestrol et triglycrides
Cratinine, ure, ionogramme sanguin et urinaire
Protinmie, albuminmie, immunoglobulines, complexes
immuns circulants, cryoglobulines, facteurs rhumatodes
ALAT, ASAT, LDH, acide lactique
Srologie CMV, VIH, VHB, VHS, VHZ, toxoplasmose, Lyme
Anticorps antinuclaire, antiantigne nuclaire, antimitochondrial, antimuscle lisse, anticentromre, ANCA, etc...
NFS : numration-formule sanguine ; CRP : C reactive protein ; VS : vitesse de sdimentation ; ALAT : alanine aminotransfrase ; ASAT : aspartate aminotransfrase ; LDH :
lacticodshydrognase ; CMV : cytomgalovirus ; VIH : virus
de limmunodficience humaine ; VHB : virus de lhpatite B ;
VHS : virus herpes simplex ; VHZ : virus herpes zoster ; ANCA :
autoanticorps cytoplasmiques antineutrophiles.
142
On demande : numration-formule sanguine (NFS),
vitesse de sdimentation (VS), C reactive protein
(CRP), bilan ionique et lipidique sanguin.
Limagerie consiste en une IRM qui devrait tre
aujourdhui systmatique,31,56,81 surtout sil existe
des vertiges, des cervicalgies ou des cphales
associs. Son intrt est quadruple :
liminer un processus tumoral des conduits
auditifs internes, des angles pontocrbelleux
ou des structures nerveuses de la fosse postrieure ;
rechercher des signes en faveur dun accident
ischmique dans le territoire de lartre crbelleuse antro-infrieure et aider poser
lindication dune angiographie vertbrale
conventionnelle pour le diagnostic de dissection vertbrobasilaire ;
rechercher un rehaussement par le gadolinium
tmoignant de processus divers :
C hmorragie intralabyrinthique31 qui se traduit, en squence T1 sans injection, par un
signal lev au niveau du tour basal de la
cochle rehauss par le gadolinium et correspondant une image claire en squence fast
spin echo (FSE) T2 ;
C neurinome intralabyrinthique ;
C labyrinthite inflammatoire, auto-immune,
postmningitique ou postradique ;
tudier le signal liquidien intralabyrinthique.
Sa normalit constituerait un argument en faveur dune atteinte virale. Mais si lexamen est
demand aprs que les signes inflammatoires
ont disparu, limagerie est ngative. Dans le
cas des labyrinthites bactriennes, lapparition
secondaire dune fibrose puis dune ossification donne laspect dune rduction du signal
liquidien intralabyrinthique.
volution naturelle des surdits brusques
Une amlioration auditive se dfinit20 par une amlioration de 10 dB en audiomtrie tonale calcule
sur les frquences 500, 1 000, 2 000, 4 000 ou une
amlioration de 15 % du seuil dintelligibilit en
audiomtrie vocale. Trois audiogrammes sont raliss : initial (le plus rapidement aprs linstallation
de la surdit brusque), post-traitement ou si pas de
traitement, 4 mois aprs et finalement, le dernier
audiogramme disponible. Linterprtation dune
amlioration peut se faire en valeur absolue, mais
par exemple, une amlioration de 30 dB na pas la
mme signification selon que lon part de 30 dB ou
de 80 dB. Elle peut se faire aussi en pourcentage,
mais les dB reprsentent une progression logarithmique. Elle peut se faire encore par rapport au ct
oppos, en fonction de ltat antrieur ou par des
autoquestionnaires.81

Le taux des rcuprations spontanes partielles
varie de 32 89 % et le taux de rcupration
complte varie de 25 68 % selon les tudes.27 En
moyenne, les patients retrouvent des seuils auditifs
gaux ceux de loreille saine ou avec une diffrence ne dpassant pas 20 dB dans 40 % des cas.
Pronostic
Les facteurs pronostiques ont donn lieu la classification HEAR34 o H reprsente la perte auditive,
E le dlai diagnostique en semaines, A laspect
audiomtrique, R les symptmes associs vestibulaires.
Le dlai diagnostique : plus tt est reu le
patient et meilleures sont les chances de rcupration. Pendant longtemps, il a t considr que ctait parce que le traitement tait
institu plus tt. En fait, cette impression provient de lexistence dun grand nombre de
rcuprations spontanes prcoces. Les patients consultant tard reprsentent prcisment la slection des patients au mauvais pronostic nayant pas rcupr rapidement.
La svrit de la perte auditive : elle conditionne surtout la qualit de la rcupration.
Les cophoses rcuprent rarement.
Le type de la courbe audiomtrique : les types
A et B ont un meilleur pronostic que les types C
ou E (Fig. 1).
Lexistence de symptmes associs : vertiges,
instabilit, acouphnes, cphales et dysesthsies labiales sont de mauvais pronostic.
Le terrain et les antcdents : ge, facteurs de
risque vasculaire, exposition aux traumatismes
sonores sont aussi de mauvais pronostic.
En rsum, les surdits qui ont une atteinte
importante, une forme audiomtrique descendante
et des vertiges vont probablement mal rcuprer
alors que les sujets qui nont pas de vertiges, une
atteinte modre et une courbe horizontale ou
ascendante auront une bonne rcupration.
Formes cliniques
Formes de lenfant
Lorigine ourlienne en tait la premire cause avant
la gnralisation de la vaccination. Le pronostic
semble identique celui de ladulte avec 30 % de
rcuprations67 totales et 30 % de rcuprations
partielles. En cas de traumatisme, mme minime, il
convient de rechercher un syndrome de laqueduc
large par des coupes tomodensitomtriques axiales.
Formes bilatrales
Les atteintes peuvent tre simultanes ou dissocies dans le temps. Elles concernent environ 2 %

des surdits brusques idiopathiques. Elles sont habituellement asymtriques. La seule diffrence significative avec les formes unilatrales est quelles
surviennent plus frquemment chez des patients
plus gs (10 ans de plus) et au terrain vasculaire.
Les titres des anticorps antinuclaires y sont plus
frquemment levs. Il ny a pas de traitement
spcifique. La rcupration, lorsquelle survient,
concerne les deux oreilles. Elles nont pas un
meilleur pronostic que les formes unilatrales.20 Il
convient de rechercher plus particulirement : mononuclose infectieuse, anvrisme intracrnien,
hydrocphalie, accident crbrovasculaire, mningite, lymphomatoses malignes, mningites carcinomateuses, leucmie, syphilis, sarcodose, sclrose
en plaques, maladie de Crohn, syndrome de Cogan,
priartrite noueuse, sida, maladies autoimmunes, drpanocytose, antcdent de rachianesthsie. Nanmoins, la cause reste le plus souvent inconnue.
Formes volutives
La rcidive peut annoncer une maladie de Menire
si la surdit prdomine sur les frquences graves ou
un neurinome de lacoustique si la surdit prdomine sur les frquences aigus. Lvolution vers
une surdit fluctuante est la plus frquente en cas
datteinte sur les frquences graves.
Surdits fluctuantes
Le patient consulte pour des pisodes de surdit
unilatraux fluctuant en quelques heures, quelques
jours, quelques semaines. Des acouphnes et une
impression de plnitude de loreille sont presque
toujours signals par le patient qui se plaint davoir
loreille bouche par intermittence. Les acouphnes sont plutt de frquence grave type de bourdonnement. Frquemment, le patient tente sans
succs de dboucher son oreille par des manuvres
de Valsalva.
Examen
Interrogatoire : il est soigneux recherchant des
arguments en faveur (Tableau 3) :
dune maladie de Menire : vertiges paroxystiques ;
dune fistule prilymphatique : surdit saggravant par paliers, notion dantcdents de
traumatisme, de bruits hydriques, existence de
vertiges dclenchs par les changements de
position, les bruits forts (phnomne de Tullio), le mouchage, le lever dun gros poids ou
un effort violent de dfcation ;
dune maladie auto-immune : kratite interstitielle, pisodes inflammatoires du cartilage du
pavillon de loreille, atteinte rnale etc.
143
Tableau 3
Affections rvles par une surdit fluctuante.45
pisodes inflammatoires tubotympaniques, malformations de

loreille interne
Neurinome du VIII
Fistules prilymphatiques
Surdits auto-immunes (Cogan, Vogt-Koyanagi-Harada, polychondrite atrophiante chronique, lupus, maladie de Behet)
En dehors dune affection systmique reconnue, lventualit dune cause auto-immune peut tre suggre lorsque la
surdit fluctuante est bilatrale ou si le traitement corticode
apporte une amlioration plusieurs reprises. Certains
auteurs auraient mis en vidence des anticorps anticochle
par immunofluorescence western blot ou par la ralisation de
tests de transformation lymphoblastique
Otospongiose par atteinte de lendoste cochlaire et blocage
du canal endolymphatique
Syphilis acquise et congnitale responsables dhydrops
Sclrose en plaques
Ostomes bloquant laqueduc cochlaire
Dans la plupart des cas, la surdit est isole sans

aucun autre signe accompagnateur.
Audiogramme liminaire tonal : fait au moment
des pisodes de surdit, il montre une surdit de
perception prdominant le plus souvent sur les
frquences graves. Mais toutes les formes de courbes sont possibles.45
Bilan cochlovestibulaire : la recherche dun
signe de la fistule, un test de Frazer compltent
laudiomtrie tonale. Le test de Metz, les PEA sont
habituellement en faveur dune surdit de type
endocochlaire. Les tests osmotiques doivent tre
tents.
VNG avec preuve calorique : elle recherche une
atteinte vestibulaire de type destructif dveloppe
bas bruit en faveur dun neurinome si elle est
unilatrale ou en faveur dune pathologie immunologique si elle est bilatrale.
Bilan biologique : une srologie syphilitique, une
VS, un fond dil, une radiographie pulmonaire
sont demands plus particulirement en cas de
surdit fluctuante bilatrale (Tableau 2).
Imagerie : une surdit fluctuante prdominant
sur les frquences aigus, des PEA prcoces de type
rtrocochlaire imposent de faire une IRM avec
injection de gadolinium la recherche dune lsion
de la fosse postrieure, en particulier un neurinome de lacoustique. Sil existe une anomalie de
loreille externe, un examen tomodensitomtrique
des rochers est ncessaire la recherche dune
malformation cochlaire responsable dhydrops labyrinthique : syndrome de Mondini (Fig. 3), syndrome de laqueduc large.
volution
Il ny a que peu de donnes de la littrature concernant lvolution des surdits fluctuantes. En 1976,
144
Figure 3 Malformation cochlaire bilatrale type Mondini. Patiente ge de 51 ans qui stait prsente avec une surdit de
perception fluctuante droite. Rares vertiges mal systmatiss.
Surdit de perception bilatrale prdominant du ct droit avec
courbe audiomtrique en plateau. Anomalies du pavillon de
loreille. Antcdents de bec-de-livre opr. A. Coupe axiale
du rocher droit. Dilatation du vestibule. B. Coupe axiale du
rocher gauche. Dilatation du vestibule. C. Dfaut de plicature du
pavillon de loreille.
sur 52 patients atteints de surdit fluctuante dont

16 bilatrales, Martin44 montre que dans 26 cas, des
vertiges et des acouphnes taient associs voquant demble ou secondairement une maladie de
Menire dans 24 cas et un vertige de Lermoyez dans
deux cas. Chez presque tous ces patients, la courbe
audiomtrique tait de type A. Dans les 26 autres
cas, les successions de chute auditive, souvent importante et brutale, taient suivies de rcuprations dont le rythme tait trs variable, parfois
accompagnes dacouphnes de timbre aigu. La
courbe audiomtrique tait le plus souvent de type
C mais il y avait aussi des types A. La rcupration
auditive pouvait tre spontane ou semblant induite par le traitement mdical. Lvolution long
terme na pas toujours t pjorative. Chez beaucoup de patients, pendant longtemps, il a t observ une surdit de perception fluctuante portant
sur les frquences graves, puis tardivement un inflchissement sur les frquences aigus.
Ainsi, la plupart des surdits fluctuantes sintgrent dans une maladie de Menire demble ou
secondairement. La maladie reste purement cochlaire avant que les vertiges napparaissent et
quon puisse alors tre autoris parler de maladie
de Menire. Un dlai de 6 mois est classique, mais il
peut tre beaucoup plus long. Par dfinition, la

maladie de Menire comporte des vertiges et en
aucun cas on nest autoris parler de forme
cochlaire de la maladie de Menire car aucun
lment ne permet de prdire une telle volution.
La plus ou moins longue phase sans vertige sexpliquerait par le fait que lhydrops dbute lapex de
la cochle. Le caractre fluctuant de la surdit
peut sexpliquer par la thorie des ruptures membraneuses de Schuknecht avec contamination potassique de la prilymphe suivies de cicatrisations
expliquant la rcupration auditive. Dans la thorie
de Tonndorf, la dilatation du canal cochlaire entrane une rigidit de la membrane basilaire
lapex et donc une surdit prdominant sur les
frquences graves. Les variations de surdit seraient seulement le reflet des variations de distension du canal cochlaire. Les longues phases sans
vertige sexpliqueraient aussi par le fait que la
valvule utriculoendolymphatique (dite de Bast) resterait trs longtemps continente.
En dehors de la maladie de Menire, si aucune
cause na t trouve, il ny a pas dhypothse
pathognique. Un conflit artrioveineux, des quivalents migraineux ont parfois t voqus.5
Chez lenfant,15 le diagnostic de fluctuation est
particulirement difficile. Lorigine immunologique pourrait tre plus frquente avec des tests de
transformation immunoblastique positifs. Souvent,
la surdit fluctuante est bilatrale. Il faut rechercher plus particulirement une histoire clinique
vocatrice de fistule prilymphatique. Elle doit
tre ensuite confirme par lexploration chirurgicale. Le traitement corticode ne peut tre propos
que dans les cas o la prsomption dtiologie
auto-immune est forte. Les rsultats semblent peu
probants et les effets secondaires trop importants
cet ge.
Diagnostic diffrentiel (causes

des surdits brutales et fluctuantes)
De trs nombreuses maladies sont responsables de
surdits brutales et de surdits fluctuantes. Une
tude exhaustive a t ralise par J.- B. Booth en
19976 (562 rfrences bibliographiques). La difficult est de faire la relation entre la surdit et le
contexte tiologique. Parfois, cette relation est
vidente. Parfois, elle est douteuse. Pour se faire
une opinion, il est utile de connatre les affections
susceptibles dtre en cause, mme si elles sont
trs rares. Il est aussi intressant de connatre le
rsultat des traitements en cas de cause authentifie, en particulier virale, vasculaire ou immunologique. On peut classer ces maladies en fonction du
site anatomique ls (Tableau 4). Une difficult est

Tableau 4 Causes de surdits de perception brutales et
fluctuantes.81
Cochlaires
Inflammatoires : bactries, spirochtes, virus
Traumatique
Vasculaire
Hmatologique (anmie, embolie, troubles de la coagulation)
Maladies auto-immunes, vasculites
Hydrops endolymphatique y compris la maladie de Menire
Maladies mtaboliques
Maladies osseuses de la capsule otique
Ototoxiques
Divers : sclrodermie, colites ulcrantes, sarcodose
Rtrocochlaires et systme nerveux central
Mningite sous toutes ses formes
Sclrose en plaques
Ataxie de Friedreich
Sclrose latrale amyotrophique
Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Xeroderma pigmentosum
Tumeurs de la fosse postrieure (schwannome vestibulaire)
Surdit centrale
Idiopathique
quune mme maladie peut lser laudition plusieurs niveaux anatomiques. Ailleurs, plusieurs causes coexistent chez le mme patient.
Causes cochlaires
Inflammatoires
Bactriennes
Fivre typhode. La surdit parfois bilatrale survient entre la 2e et la 3e semaine. La rcupration
est inconstante.
Brucellose. La VIIIe paire crnienne est un des
nerfs crniens les plus souvent touchs au cours des
neurobrucelloses (5 % des brucelloses). Latteinte
peut survenir tardivement, plusieurs mois aprs le
dbut des symptmes et tre authentifie par une
culture sanguine positive pour Brucella melitensis.
Les patients prsentant une neurobrucellose ont
une atteinte des PEA, mme en labsence de surdit brusque.80 Lantibiothrapie par ttracycline
et rifampicine est habituellement inefficace.
Mycoplasmes. Mycoplasma pneumoniae est une
cause commune dinfections respiratoires. Une atteinte neurologique survient dans 5 % des cas. Plusieurs observations publies montrent la coexistence dune infection pulmonaire, suivie dotite
moyenne et de surdit profonde rgressant plus ou
moins sous doxycycline. Les myringites bulleuses
sassocient une surdit de perception dans presque tous les cas.30 La surdit est le plus souvent
modre mais des squelles persistent dans prs de
20 % des cas. Le rle de Mycoplasma pneumoniae
145
na t prouv que rarement, mais il faut souligner
la difficult davoir des prlvements exploitables.
Labyrinthites bactriennes dorigine otitique.
Chlamydioses
Chlamydia trachomatis et Chlamydia psittaci ont
pu tre responsables dune surdit fluctuante bilatrale avec troubles de lquilibre voluant vers
une cophose bilatrale. Lassociation des symptmes oculaires, kratite interstitielle et uvite, a
permis disoler Chlamydia psittaci. Le traitement
par doxycycline na pas permis la rcupration.6
Rickettsioses
Dans le typhus exanthematicus, caus par Rickettsia prowazekii, la surdit lorsquelle apparat, est
prcoce et toujours svre.22
Spirochtoses
La syphilis et la maladie de Lyme (Borrelia burgdorferi) ont dj t voques (cf. supra).
Virales
Oreillons. Ils taient responsables de surdit dans
0,1 % des cas. La surdit peut survenir quelle que
soit la gravit de la parotidite et mme en son
absence. Dans la plupart des cas, cest une cophose
ou une surdit svre unilatrale presque toujours
dfinitive qui passe inaperue chez lenfant. La
surdit est exceptionnellement bilatrale et complte. Des troubles vestibulaires existeraient dans
45 % des cas. La labyrinthite virale serait dorigine
hmatogne, atteindrait la strie vasculaire, crant
des troubles svres dans le systme endolymphatique. Au point de vue anatomopathologique, il
sagit dune labyrinthite. Le virus ourlien a t mis
en vidence dans la prilymphe de sujets dcds
ayant prsent dans les annes prcdentes une
surdit brutale.92
Rougeole et rubole.39 Elles sont connues de
longue date pour provoquer des surdits. Celles-ci
se dveloppent habituellement en mme temps
que lruption. Typiquement, elles sont bilatrales
et asymtriques et prdominent sur les aigus. Les
programmes mondiaux de vaccination devraient
faire disparatre ces trois maladies infantiles. Une
surdit bilatrale aprs vaccination contre la rougeole et les oreillons a t rapporte.33
Varicelle. Elle atteint exceptionnellement le
systme nerveux central. Des surdits bilatrales
dfinitives ont t dcrites.
Zona otique. Il comporte une surdit brutale,
des vertiges, une paralysie faciale et une ruption
dans la zone de Ramsay-Hunt. La surdit est trs
souvent totale. Habituellement, le diagnostic est
fait prcocement et un traitement par aciclovir
146
peut tre entrepris la condition que les fonctions
rnales soient normales. Les squelles restent toutefois trs frquentes. LIRM en T1 avec gadolinium
a montr, dans le zona otique, quil pouvait y avoir
un rehaussement non seulement du nerf facial,
mais aussi des nerfs vestibulaire et cochlaire. Ce
rehaussement persisterait 6 semaines et parfois
jusqu 6 mois aprs le dbut des symptmes.16 En
dehors des zonas otiques caractriss, le problme
se pose de savoir si le VVZ pourrait tre en cause
dans les surdits brusques ou les surdits fluctuantes.
Mononuclose infectieuse. Elle peut atteindre le
systme nerveux central dans 1 % des cas et plus
particulirement tre responsable de surdits brutales habituellement bilatrales et le plus souvent
temporaires. Les cas dcrits sont des sujets jeunes
et presque tous des femmes.6
Fivre de Lassa. Ce virus dont le rservoir est le
rat est responsable dune fivre hmorragique africaine, mortelle dans 30 70 % des cas. Environ 30 %
des patients atteints prsentent une surdit bilatrale dans 80 % des cas. Pour ceux qui survivent, 15 %
gardent une surdit dfinitive ; elles peuvent rcuprer, mais les traitements antiviraux ne semblent
pas en rduire la svrit. Le mcanisme serait
hmorragique. Ceci remet en lumire le fait que le
mcanisme lsionnel des virus pourrait tre une
atteinte vasculaire. Aucune donne nest disponible sur les rapports entre une surdit brusque et
une forme inapparente de fivre de Lassa.12
Sida. Le VIH peut atteindre loreille externe,
moyenne et interne.42 De plus, des agents opportunistes tels Toxoplasma, Pneumocystis carinii ou
Aspergillus peuvent provoquer une mningite avec
ses propres squelles auditives. Le VIH augmente le
risque de prsenter une syphilis. Enfin, une tumeur
du systme nerveux central telle quun lymphome
ou plus rarement une mtastase dun sarcome de
Kaposi peut lser laudition plus ou moins brutalement. Des cas de surdits brusques et de surdits
fluctuantes ont t dcrits au cours des infections
VIH en dehors des mcanismes dcrits plus haut.
Elles sont souvent bilatrales.

tion avec un traumatisme ou un acte iatrognique
peut parfois se poser.
Surdit brutale
Lorsque des patients sont au tlphone pendant un
orage.
Radiothrapie
Elle peut tre implique aprs irradiation de la
parotide ou du cavum. Il y a une corrlation entre la
dose reue par loreille interne et le degr de la
surdit de perception. Laggravation se fait par
paliers plus ou moins brutaux et peut tre retarde
par rapport la fin de lirradiation. Lexamen anatomopathologique des os temporaux montre des
lsions des structures membraneuses de loreille
interne.74
Postopratoires
Des cas de surdit brutale surviennent aprs une
intervention chirurgicale. Ils sont gnralement attribus un microembolisme dans le territoire cochlaire de lartre labyrinthique. Toutefois, diffrentes tudes ne montrent pas de risques
particuliers pour des interventions sur les coronaires, ou ncessitant une hypothermie.57
Anesthsie
Quelques cas de surdit aprs anesthsie pour des
affections non otologiques ont t dcrits. Un
grand nombre de ces patients avaient t oprs
auparavant de stapdotomie.32 Dans ces cas, une
fistule prilymphatique doit tre suspecte.
Protozoaires
Par diffusion hmatogne, Toxoplasma gondii peut
atteindre le systme nerveux central, mais trs
rarement chez le sujet immunocomptent. Les atteintes de laudition sont exceptionnelles dans les
toxoplasmoses acquises. Latteinte parfois bilatrale peut prsenter un dcalage de plusieurs mois
entre les deux oreilles.36
Mylographie, rachianesthsie, chirurgie rachidienne

Une surdit transitoire, souvent associe des
symptmes vestibulaires, est parfois constate. La
surdit atteint les basses frquences. Elle est habituellement bilatrale et associe des cphales.
En effet, dans les rachianesthsies, le diamtre de
laiguille a t mis en cause en favorisant lissue de
liquide cphalorachidien dans les espaces sousarachnodiens et en provoquant une hypopression
intracrnienne. Chez ces patients, si laqueduc cochlaire est permable,51 il apparat aussi une fuite
de prilymphe avec hypopression prilymphatique
et hydrops labyrinthique. La technique du blood
patch a t prconise, utilisant une injection de
10 ml de sang autologue dans lespace pidural
avoisinant le site de linjection lombaire prcdente.
Traumatiques
Bien que nentrant pas dans le cadre des surdits
brusques quand le traumatisme est vident, la rela-
Chirurgie dentaire
Des extractions dentaires ont t mises en cause
dans la survenue de surdit brusque. Elles peuvent

survenir de quelques heures quelques jours aprs
celles-ci.19
Vasculaires
Alors que les causes vasculaires sont frquemment
invoques pour expliquer les surdits brusques, il
est peu frquent de trouver des cas o une telle
cause soit certaine.
Accidents ischmiques priphriques
La surdit brutale associe de violents vertiges
entre dans le tableau dun accident ischmique
constitu dans le territoire vertbrobasilaire, par
exemple une thrombose de lartre crbelleuse
antro-infrieure (Fig. 4). La pratique dune IRM
systmatique devrait augmenter leur taux de dcouverte. Ainsi, chez 37 patients atteints de surdit
brusque, lIRM systmatique avec au besoin angiographie conventionnelle de lartre vertbrale a
permis de rvler 11 accidents vasculaires constitus dont trois dissections vertbrobasilaires. Ces
dissections, annonces typiquement par de violentes cervicalgies, mais pas toujours, sont caractrises par un hmatome intramural intressant lorigine de lartre crbelleuse antro-infrieure56
visible en T1 ou par un ddoublement de la lumire
du tronc basilaire dans les squences 3 D spoiled
gradient-recalled acquisition in steady state
(SPGR). Langiographie peut aussi montrer un anvrisme de cette artre, responsable de surdits
brutales rptition.66 Dans dautres cas, la surdit brutale associe une paralysie faciale est
incluse dans le tableau clinique dun accident ischmique du tronc crbral. Plusieurs observations
de surdits brutales ont aussi t rapportes aprs
Figure 4 Thrombose de lartre crbelleuse antro-infrieure

gauche. Patient g de 63 ans qui stait prsent avec une
cophose brutale gauche, des vertiges, une arflexie calorique
gauche avec prpondrance directionnelle droite et aucun signe
neurologique.
147
manipulations vertbrales chez des sujets jeunes.
Une stnose ou une dissection dune artre vertbrale ou du tronc basilaire a pu tre alors mise en
vidence.
Syndromes dhypercoagulation
Ils sont caractriss par un tableau clinique comportant des thromboses rptition, y compris des
embolies pulmonaires. Des cas de surdit brutale
ont t publis.18
Hmatologiques
Anmie
Quelques cas de surdits brusques bilatrales ont
t publis, associs une anmie importante avec
des taux dhmoglobine infrieurs 6,5 g/dl avec
dficience en fer. Les transfusions nont apport
aucune amlioration. Des cas de surdits brusques
ont t dcrits dans les anmies aplasiques et
mme dans le syndrome de Fanconi. Il y avait
toujours une chute brutale du nombre de plaquettes juste avant la surdit.60
Polyglobulie primitive
Dans cette affection, la viscosit sanguine peut
tre multiplie par 8, tandis que la masse rythrocytaire circulante peut tre multiplie par 3. Pourtant, les cas de surdit brutale sont rares et ne
semblent pas amliors par la saigne.6
Drpanocytose
Dans la forme homozygote, les surdits de perception progressives sont frquentes et seraient lies
la diminution du FSC par obstruction des petites
artrioles et des capillaires par les globules rouges
dforms et rigides. On pense que les premires
pertes auditives brutales peuvent commencer ds
la petite enfance. Des surdits brutales peuvent
survenir tout ge. La surdit peut aussi tre de
type fluctuant. On pourra y penser lorsque le patient est dorigine africaine.59
Maladie de Waldenstrm
Les surdits de perception y seraient frquentes et
lies une hyperviscosit sanguine ralentissant le
FSC. Des surdits brutales ont aussi t dcrites,
parfois bilatrales, parfois rcidivantes. Elles pourraient tre amliores par la plasmophrse. Le
mcanisme est diffrent des vertiges qui sont lis
des dpts de macroglobulines sur la cupule. Dans
le cas des surdits brutales, il sagirait dhmorragies labyrinthiques.6
Leucmies
Les surdits brutales rencontres dans les leucmies aigus sont connues de longue date. Elles
148
seraient lies trois mcanismes :6 infiltrations
leucocytaires, hmorragies ou labyrinthites infectieuses. Une surdit brutale bascule a pu tre
rvlatrice dune leucmie lymphode chronique.
La chimiothrapie peut donner dexcellents rsultats.
Maladies auto-immunes
La survenue de surdits brutales est dcrite dans un
certain nombre de maladies auto-immunes non spcifiques dorgane.
Lupus rythmateux dissmin
Cest une affection inflammatoire du tissu conjonctif dorigine inconnue survenant chez les femmes
jeunes et aussi chez les enfants. Le srum de ces
patients contient des anticorps antinuclaires. Des
surdits brutales bilatrales et des dficits cochlovestibulaires brutaux y ont t dcrits avec des
taux levs danticorps anticardiolipines habituellement corrls aux pisodes de thrombose artrielle ou veineuse.90
Polychondrite atrophiante
Dans cette pathologie inflammatoire intermittente
destructrice du cartilage et du tissu conjonctif de
lil, la surdit uniou bilatrale dinstallation
soudaine et les troubles vestibulaires y sont classiques.1
Vascularites systmiques
Elles sont actuellement en plein reclassement en
fonction de la taille des vaisseaux atteints, de
lintroduction de tests pour les autoanticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA) et leur sousclassement en type c (cytoplasmique) et type p
(prinuclaire) et les autoanticorps cellulaires antiendothliaux circulants (AECA).
Priartrite noueuse (PAN)
Cest une maladie caractrise par une inflammation et une ncrose segmentaire des artres musculaires de moyen calibre avec ischmie secondaire
des tissus irrigus par les vaisseaux atteints. Des
surdits brutales et fluctuantes, parfois avec atteinte vestibulaire, y sont dcrites au cours de
lvolution mais sont rarement inaugurales. Lanatomopathologie de los temporal montre une obstruction de lartre cochlaire commune.68
Syndrome de Cogan
Diffrent, mais proche de la priartrite noueuse
typique, il associe une surdit et une kratite avec
larmoiement (crying deafness). Les syndromes dficitaires cochlovestibulaires uniou bilatraux rapidement progressifs, voire brutaux, font partie du

tableau clinique. LIRM6 et lexamen anatomopathologique69 suggrent quil sagit dune vascularite obstructive de la strie vasculaire.
Autres
Dautres surdits brutales ont t dcrites au cours
dautres affections auto-immunes avec vascularite :6 artrite de Takayashu avec vascularite de
laorte chez la femme jeune orientale ou maladie
des femmes sans pouls ; maladie de Kawasaki survenant chez lenfant avec vascularite coronarienne ; maladie de Behet, maladie inflammatoire
polysystmique dbutant par des ulcrations buccales voquant des aphtes.
Artrite temporale cellules gantes
Cest une maladie inflammatoire des gros vaisseaux
atteignant le plus souvent les branches de la carotide, en particulier lartre temporale (cphales,
troubles visuels transitoires, claudication des massters et de la langue), marque par une trs forte
lvation de la VS dpassant 100 mm la premire
heure. Le diagnostic est fait par la biopsie de
lartre temporale. Des surdits brutales et fluctuantes ont t rapportes. Il faut y penser49 lorsque chez un sujet g survient un syndrome destructif cochlovestibulaire brutal uniou bilatral,
ou une pseudomaladie de Menire avec une VS
leve et que le tableau se complte plus ou moins
rapidement par une paralysie faciale, des troubles
de la vue, une paralysie du X. LIRM montre des
lsions ischmiques multiples, rcentes, en particulier dans le territoire vertbrobasilaire, correspondant une occlusion de lartre vertbrale.
Granulomatose de Wegener
Caractrise au dbut par une atteinte inflammatoire granuleuse des voies ariennes suprieures, la
surdit brutale y a t dcrite au stade de vascularite dissmine. Le traitement utilise le cyclophosphamide associ aux corticodes.
Hydrops endolymphatique
et maladie de Menire
En 1985, le Committe on Hearing and Equilibrium
of the American Academy of Otolaryngology Head
and Neck Surgery a dcid que le terme Menire
ne devait pas sappliquer aux formes purement
cochlaire ou vestibulaire de la maladie.10 On sait
bien toutefois que la maladie de Menire peut
commencer au dbut par une surdit brusque prdominant sur les frquences graves ou une surdit
fluctuante unilatrale qui se complte secondairement par des vertiges paroxystiques dans environ
10 % des cas.97 Chez ces patients, dans plus de 60 %
des cas, le test au glycrol tait positif et il y avait
149
une augmentation significative du rapport potentiel de sommation /potentiel daction (SP/AP) aux
PEA.
Maladies mtaboliques
Insuffisance rnale6
Latteinte auditive nest pas lie linsuffisance
rnale mais au traitement lui-mme. Antibiotiques
aminosidiques et diurtiques ont une posologie difficile adapter. Pendant les hmodialyses, les variations osmotiques sont responsables de surdits
fluctuantes. Ce sont surtout des fluctuations sur les
frquences graves. Aprs transplantation, on a pu
observer des surdits brutales dont certaines sont
inexpliques tandis que dautres sont lies un
tat dhypercoagulabilit.
Syndrome dAlport. Cest une nphrite hrditaire o il existe une surdit neurosensorielle progressive et symtrique frquente. Quelques cas de
surdit brutale ont t rapports. Lexamen de la
strie vasculaire montre une dgnrescence de la
strie vasculaire.
Nphropathie IgA. Des cas de surdit brusque
rversibles aprs corticothrapie intraveineuse ont
t dcrits.
Diabte sucr
La relation entre surdit et diabte est suspecte
depuis longtemps mais semble difficile prouver au
plan statistique.88 Dans le cas des surdits brusques, la cause pourrait tre une neuropathie priphrique, mais chez les diabtiques insulinodpendants, les PEA ne sont pas de type rtrocochlaire.
De plus, le taux de rcupration ne diffre pas des
sujets contrles, sauf peut-tre en ce qui concerne
les frquences aigus. Lexamen de los temporal
des sujets diabtiques montre lexistence quasi
constante dune microangiopathie de la strie vasculaire et des microvaisseaux du sac endolymphatique.
Hyperlipidmie
Bien que lhypercholestrolmie semble aggraver
les surdits professionnelles, lhyperlipidmie et
les facteurs de risque vasculaires ne sont pas plus
frquents dans les populations de surdit brusque.83
Hypothyrodie
La relation entre hypothyrodie et surdit a t
lobjet de nombreuses tudes depuis quil avait t
montr que ces patients prsentaient une surdit
fluctuante dont les seuils taient corrls la fatigue et au degr dhypothyrodie. Ltude des PEA
montrerait une corrlation entre les latences des
Figure 5 Histiocytose X de los temporal gauche. Patient g de

48 ans qui stait prsent avec une surdit brutale gauche et
des vertiges prolongs. Lotoscopie tait normale et le patient
ne prsentait que quelques algies occipitales anciennes.
PEA et la compliance au traitement substitutif

aprs thyrodectomie totale. Ces corrlations restent discutes.3
Pathologie de los temporal
Les lsions osseuses de los temporal peuvent tre
la cause de surdit brutale : mtastase, hystiocytose X (Fig. 5), mylome. Lexamen de los temporal a pu parfois rvler une hmorragie dans les
espaces prilymphatiques. Un ostome du conduit
auditif interne a pu galement tre dcrit.9
Ototoxicit
En dehors des aminosides et des diurtiques, de
nombreuses drogues et molcules chimiques ont pu
tre incrimines. Linterfron est responsable de
surdit corrle aux doses reues mais rversible
larrt du traitement. La pilule contraceptive a t
incrimine dans plusieurs cas de surdit brusque
par le biais dune thrombose.29 La surdit est habituellement rversible. La srothrapie antittanique est responsable de neuropathies priphriques
et des cas de surdit brutale survenant 48 heures
aprs linjection ont t dcrits.6 Il sagit probablement de raction dhypersensitivit. Lintoxication
par loxyde de carbone est une cause classique de
surdit brutale. Le gaz, en se combinant avec lhmoglobine, forme la carboxyhmoglobine provoquant une anoxie cochlaire. En cas dintoxication
aigu, la surdit est bilatrale et souvent asymtrique. Il peut y avoir des rcuprations. Des cas de
surdit fluctuante ont t dcrits.4
Divers
Des cas de surdit brutale ont t dcrits dans
la rectocolite ulcrohmorragique. La cause
est probablement une vasculite.
150
Les formes neurologiques de la sarcodose reprsentent 5 % des cas de la maladie. La VIIIe
paire crnienne est frquemment concerne
sous forme dune surdit fluctuante ou brutale, parfois bilatrale avec un dcalage de
plusieurs mois entre les deux cts. Des symptmes vestibulaires sont parfois associs. Latteinte, parfois inaugurale, se produit par lintermdiaire dune mningite granuleuse. Le
diagnostic ne peut tre tabli que sur la dcouverte de lsions pulmonaires typiques, de lsions granuleuses cutanes, conjonctivales ou
lacrymales. La biopsie dune de ces lsions ou
dune adnopathie sus-claviculaire peut apporter le diagnostic en montrant les granulomes
pithliodes. La corticothrapie est efficace.
Causes rtrocochlaires
Mningites
Elles peuvent toutes tre responsables de surdits
brutales, mais surtout les mningites bactriennes,
en particulier la mningite pneumocoque. Plus
rarement sont en cause les atteintes mninges au
cours des leptospiroses, de la tuberculose ou des
cryptococcoses. Les surdits sont souvent totales et
bilatrales. Mme quand elles sont partielles,
laudiomtrie vocale est toujours plus perturbe
que ne le laisserait prvoir laudiomtrie tonale.
Sclrose en plaques
La surdit y est beaucoup moins frquente que les
vertiges. La pratique de lIRM montre toutefois que
le nombre de surdits brusques inaugurant une
sclrose en plaques est en augmentation.17 On peut
y penser sur la dcouverte dune plaque de dmylinisation sigeant sur la zone dentre de la racine
du VIII ou sur le tronc crbral avec anomalies aux
PEA.
Tumeurs de la fosse postrieure
Selon les sries, on compte que 10 15 % des
neurinomes de lacoustique se prsentent comme
une surdit brusque. Il peut sagir dune surdit
brusque classique, avec amputation des frquences
aigus. Ailleurs, cest une surdit brusque qui rcupre donnant limpression que le traitement est
efficace. Le tableau le plus typique est celui dune
surdit brusque rcidivante avec signes prmonitoires homolatraux, vertiges ou acouphnes tmoignant dun processus volutif. Une confusion avec
une maladie de Menire est possible, cette diffrence que la surdit prdomine sur les frquences
aigus au lieu de prdominer sur les frquences
graves. Le dpistage par ltude des PEA reste
valable mme si quelques cas de neurinomes PEA

normaux ont t dcrits. Il est rare que ceux-ci ne
deviennent pas de type rtrocochlaire lorsquon
les rpte 6 mois dintervalle. Dautres tumeurs
de la fosse postrieure peuvent tre en cause :
mningiome ou mtastases dun cancer du sein, des
bronches ou de la prostate. Des surdits brusques
ont t dcrites dans le tableau de mningites
carcinomateuses.8
Surdits centrales
Accidents vasculaires crbraux
Des cas dinfarctus temporaux bilatraux par occlusion des branches terminales des deux artres crbrales moyennes ont t dcrits, provoquant une
surdit centrale. Ces cas surviennent en gnral
dans un contexte dembolisme en rapport avec la
pose de valves mitrales. La rcupration se fait en
2 3 mois, mais laisse souvent une agnosie auditive. Il peut aussi sagir de petites lsions ischmiques situes la partie postrieure du putamen
interrompant les fibres entre le corps gnicul mdial et les lobes temporaux. Dans les infarctus du
tronc crbral, laudiomtrie peut rester normale
et seuls les PEA sont altrs.
Maladie de Creutzfeldt-Jakob
On y a dcrit des cas de surdit brusque corticale.
Encphalites corticales
Dans lencphalite diffuse corticale peut survenir
une surdit centrale plus ou moins fluctuante avec
audiomtrie tonale normale. Les rcuprations
sont possibles, mais souvent tardives, mme sous
corticothrapie. Des cas dencphalite subaigu,
survenant chez des femmes dans leur 3e ou 4e
dcennie, caractrise par une surdit brusque ou
fluctuante associe des occlusions des artres
rtiniennes ont t dcrits sans autre manifestation
systmique. La surdit unilatrale ou bilatrale
prdomine sur les frquences graves et moyennes.
Chez certaines de ces patientes, les symptmes
progressant, un traitement par cyclophosphamide a
arrt lvolution.
Traitement
Mthodes
Augmenter le dbit sanguin et
loxygnation cochlaires
Vasodilatateurs
Ils se proposent daugmenter le dbit sanguin cochlaire et daugmenter les pressions partielles

dO2 dans les liquides endo- et prilymphatiques.
Un vasodilatateur agissant par voie systmique devrait pouvoir augmenter le dbit cochlaire sans
faire baisser le dbit sanguin crbral. Un tel effet
na jamais pu tre dmontr chez lhomme.41
Au contraire, les exprimentations animales
montrent que les drogues vasoconstrictrices
comme langiotensine produisent paradoxalement
une lgre augmentation de la PO2 dans les liquides
prilymphatiques. linverse, une vasodilatation
produite par ces drogues est suivie dune action
oppose. En fait, les mesures de PO2 dans les espaces prilymphatiques montrent quil y a une corrlation directe entre loxygnation de loreille interne et le pression artrielle. Les drogues
vasodilatatrices devraient donc tre abandonnes.93
Solut de bas poids molculaire : dextran
Ce produit tait sens lutter contre lhypercoagulabilit. Toutefois, ce produit a provoqu des accidents en cas dinsuffisance cardiaque ou dhmorragie. Aucun bnfice na t constat dans le cas
de la surdit brusque.41
Inhalation de carbogne
Cest un mlange de 95 % doxygne et de 5 % de
gaz carbonique. Ce mlange gazeux est connu pour
tre un vasodilatateur crbral. Il aurait la proprit daugmenter la pression partielle en oxygne
des liquides prilymphatiques. Les effets bnfiques sont possibles mais pas encore clairement
dmontrs.35
Hmodilution
Elle consiste raliser une saigne, centrifuger
les hmaties et rinjecter au patient son propre
plasma. Dans dautres protocoles, le sang prlev
est remplac volume par volume par des succdans de plasma (glatines, solution pour perfusion
intraveineuse). La surveillance de lhmodilution
est faite par la pese des poches de sang et la
mesure rgulire de lhmatocrite sur tube capillaire. Labaissement de lhmatocrite entrane une
baisse de la viscosit et une diminution dans la
rsistance la circulation de retour et donc une
augmentation du rythme cardiaque. Dans les microcirculations, la diminution du nombre des globules
rouges entrane une acclration de la perfusion.
Ceci permet de pallier les ralentissements circulatoires dans les territoires pathologiques bas dbit.
Loxygnation fournie par le plasma est augmente. Si on tudie la courbe du dbit en oxygne par
rapport lhmatocrite, en abaissant progressivement lhmatocrite, on augmente progressivement
les capacits de transport de loxygne.13 Ceci se
151
produit jusqu une valeur optimale qui se situe
chez lhomme entre une valeur de lhmatocrite
situe entre 28 et 31 %. En dessous, linverse se
produit et la quantit doxygne transport baisse.
En pratique, lhmodilution devrait abaisser la valeur initiale de lhmatocrite de 25 % de sa valeur
initiale pour atteindre une valeur optimale de 30 %
dhmatocrite. Le prlvement serait ainsi de
12 ml/kg de poids corporel sans dpasser le seuil de
15 ml avec un prlvement pouvant atteindre
890 ml pour un sujet de 80 kg. La moiti du prlvement doit tre atteinte en 20 minutes, la dure
de lhmodilution tant comprise entre 40 60 minutes. Dans ces conditions, les risques sont coronariens du fait de laugmentation du dbit et du
travail cardiaques. Il peut survenir une hypotension
4 8 heures aprs le dbut du prlvement. Ceci
ncessite donc une surveillance tensionnelle et la
conservation des voies veineuses. Lhmodilution
persiste 21 jours. Les contre-indications sont : la
femme enceinte, le postopratoire immdiat et
lenfant dont les compartiments hydriques sont
diffrents avec risque de choc, dhypotension artrielle, voire danurie.
Oxygne hyperbare
Cest de loxygne pur administr une pression
suprieure la pression atmosphrique entranant
une augmentation de la quantit dO2 disponible au
niveau cellulaire et une saturation tissulaire de ce
gaz. Il y aurait une augmentation de la pression
partielle dO2 prilymphatique et une lgre diminution du FSC. Le patient est plac dans un caisson
et soumis une pression de 2,2 atmosphres durant
90 minutes aprs stre assur dune fonction tubaire normale. Les protocoles varient dun centre
lautre : une sance par jour durant 10 jours conscutifs ou deux sances par jour pendant 5 jours.
noter quil y a souvent apparition dun facteur
transmissionnel en raison dun catarrhe tubaire
post-traitement. Le traitement par loxygne hyperbare ne fait pas lunanimit. Cest un traitement asthniant, non exempt de risques de fibrose
pulmonaire. Toutefois, aux pressions habituellement utilises, les accidents sont rares. Certains
centres y trouvent un intrt thrapeutique,
dautres pas.11
Dfibrinognation (Batroxobin)
Un rduction du fibrinogne sanguin diminue la
viscosit sanguine.72 Les fibrinolytiques ont pour
effet dabaisser le taux du fibrinogne sanguin.
Lobjectif nest pas de dissoudre un thrombus, mais
de diminuer la viscosit sanguine : cest une manire daugmenter le dbit microcirculatoire. Ils
ont t tests contre les corticodes dans une tude
152
en double aveugle, randomise. Il y aurait une
diffrence significative. Mais les effets secondaires
des fibrinolytiques ne sont pas anodins : douleurs
thoraciques, vertiges, nauses etc...
Traitements hypolipmiants
Rgime et traitement mdicamenteux ont t proposs mme 1 mois aprs linstallation de la surdit
chez les patients dont lhyperlipidmie tait gale
230 mg/dl ou plus.40
Prostaglandines
Elles sont synthtises par la paroi vasculaire des
vaisseaux de la strie vasculaire et du ligament
spiral. Dans le cas des surdits brusques, ladministration de prostaglandine E1 ou de prostacycline a
t tente dans lespoir dobtenir un effet antiagrgant plaquettaire et vasodilatateur qui sest
avr efficace dans la maladie de Raynaud svre.
Malheureusement, les rsultats restent incertains
et les traitements difficiles manipuler. Dautres
travaux restent en cours sur leffet des prostaglandines sur les surdits fluctuantes. Lutilisation de
prostaglandine E2 amliore transitoirement la surdit fluctuante de ces patients comme le ferait le
furosmide.6
Corticothrapie
Les corticodes agissent sur les processus inflammatoires et auto-immuns et plus gnralement sur les
processus rsultant de dommages physiques, chimiques, ischmiques et hypoxiques. Les protocoles
utiliss sont trs variables. Gnralement 1 mg/kg
pendant 10 jours puis des doses dgressives. Le
protocole de Stennert utilis dans les paralysies
faciales a t prn en cas dhospitalisation :81
mthylprednisolone : j1 j2 : intraveineuse lente,
si poids < 70 kg : 100 mg 2/j et si poids > 70 kg :
120 mg 2/j ; j3 j4 : per os, 80 mg 2/j ; j5 j6 :
100 mg/j ; j7 j10 : 75 mg/j. La surveillance du
traitement comporte des prises rgulires de tension artrielle, un bilan hydrolectrolytique et glucidique. En cas de contre-indication, la voie transtympanique a t propose.25
Traitement vise pressionnelle
Mannitol et diurtiques sont surtout utiliss dans
les surdits fluctuantes par analogie avec les surdits fluctuantes de la maladie de Menire. En ce qui
concerne le mannitol, cest un sucre qui pourrait
dplacer leau des liquides intralabyrinthiques vers
le plasma en cas dadministration brve, et dplacer lendolymphe vers la prilymphe en cas de
perfusion prolonge.81 On peut prescrire 500 ml
10 % sur 6 heures associs 2 g de KCl et un rgime
sans sel.

Antiviraux
Pour linstant, seule une tude exprimentale sur
un modle animal de labyrinthite virale VHS1
suggre que laciclovir associ un corticode amliore la rapidit de la rcupration comparativement laciclovir ou au corticode utilis seul.77
Repos au lit
Cest la base du traitement si on privilgie lorigine
par rupture membraneuse. Le repos est sens hter
la cicatrisation du labyrinthe membraneux. On doit
aussi viter les efforts crant une pression intracrnienne tels que soulever de gros poids, en cas de
constipation ou lors des efforts sexuels.
Indications, discussion
Le dogme de lurgence a t rcemment remis en
cause. Aucune tude na pu prouver lefficacit de
la prcocit du traitement. Compte tenu des rcuprations spontanes dans les 15 premiers jours, les
retards au traitement slectionnent les mauvais cas
et les traitements prcoces slectionnent les bons
cas.
Le choix du traitement ne fait pas lunanimit,
mais en pratique, il est inconcevable de ne pas
traiter.81 Lhospitalisation a au moins le mrite
dobliger au repos et lisolement mais il ny a pas
dvaluation et son intrt reste dmontrer.81
La corticothrapie est actuellement le traitement le moins discut. Il existe des tudes versus
placebo, mais leurs rsultats sont contradictoires.
Mattox et Simmons47 ont trouv que 20 sur 28 patients non traits (71 %) rcuprent leur audition
compltement ou avec un bon pourcentage contre
63 sur 88 traits par corticodes (72 %). Wilson94 a
isol un groupe de 67 patients ayant une surdit
brusque prdominant, soit sur les frquences
aigus, soit sur les frquences graves en excluant
les patients dont la surdit prdomine sur les frquences moyennes parce quils rcuprent presque
constamment. Dans ce groupe, sans traitement, il a
trouv 32 % de rcuprations spontanes (11/34 patients) et avec corticothrapie : 61 % (20/33 patients). Moskowitz54 a montr que 24 patients sur
27 (89 %) traits par corticodes rcupraient au
moins 50 % de leur audition, contre quatre sur neuf
patients non traits (44 %). Veldman87 a trouv 50 %
damlioration (6/12) dans le groupe avec corticodes et 32 % sans corticodes (6/19). Toutes ces
tudes ont des imperfections mthodologiques :
trop peu de patients, groupes non gaux etc. La
tendance est toutefois montrer une certaine efficacit,2 sauf en ce qui concerne le type audiomtrique A.38
Il y a donc peu darguments pour retenir un
protocole plutt quun autre. Le rapport de la

Socit franaise dORL 200281 donne le protocole
de Stennert utilis dans les paralysies faciales, mais
souligne quaucun traitement na fait la preuve de
son efficacit relle chez lhomme.
Mthylprednisolone lyophilisat pour solution injectable : j1 j2, intraveineuse lente ; si < 70 kg :
100 mg 2/j ; si > 70 kg : 120 mg 2/j ; j3 j4 :
80 mg 2/j ; j5 j6 : 100 mg/j ; j7 : 75 mg/j.
Pentoxifylline 400 : 2 ampoules/j j1 et j2 ;
3 ampoules/j de j3 j7.
Puis en ambulatoire : mthylprednisolone 16 mg
ou prednisolone 20 mg : 4 comprims/j doses
dcroissantes jusqu j18 par paliers de 2 j ; pentoxifylline 400 : 3 comprims/j.
Le rapport ne prcise pas les indications ventuelles de lhmodilution, de loxygne hyperbare
etc.
Notre protocole personnel comporte une prescription de carbogne raison de six sances quotidiennes de 20 minutes chacune avec un dbit de
3 5 l/min. Les thrapeutiques sont utilises diversement selon les coles : fortes doses de corticodes (200 mg/j), oxygne hyperbare14 ou hmodilution13 en seconde intention. Une polythrapie est
en gnral institue shotgun regimen . Pour les
auteurs du rapport, se pose donc encore la ncessit de mettre en place des tudes prospectives.
Mthodologie des tudes cliniques

dans les surdits brusques
Il est difficile de tester un seul traitement. Faut-il
tout faire ? Ne convient-il pas plutt de dcider
dun ordre de thrapeutiques utiliser ?
Des groupes homognes devraient tre slectionns sur des critres dterminer (cliniques ou
lectrophysiologiques) car il y a probablement des
diffrences pronostiques majeures entre les diffrentes pathognies. Dans un premier temps, on
pourrait dabord retenir les facteurs pronostiques
connus afin dessayer dtablir des sous-groupes
danalyse. Sinon, la randomisation est la seule susceptible dliminer le fait quon na pas les moyens
de discriminer de faon certaine les diffrentes
tiologies. Se pose alors le problme de limportance des sries ncessaires et de la faisabilit des
tudes.
Lutilisation de placebo est thoriquement une
tape indispensable compte tenu quil ny a pas de
traitement de rfrence. Mais il parat de plus en
plus difficile de refuser au patient un traitement
par corticodes, mme si toutes les preuves de son
efficacit ne sont pas runies. Dans le cas des
surdits brusques, il pourrait tre dcid que la
corticothrapie est le traitement de rfrence.
Les critres dapprciation des rsultats sont
eux-mmes dterminer. Le critre principal def-
153
ficacit doit-il tre laudiomtrie tonale ou laudiomtrie vocale ? Faut-il prendre le ct rest sain
comme rfrence ? Comment tenir compte de limprcision des mthodes audiomtriques subjectives ?
Une tude prospective devrait encore rpondre
dautres questions : une suralimentation lipidique,
lexposition au bruit, la consommation de tabac,
lhyperlipidmie, les ototoxiques utiliss rcemment, lhrdit ont-ils un rle ?
Il est indispensable que les cliniciens proposent
le plus rapidement possible des groupes homognes
de malades sur lesquels porteront ces tudes. En
effet, ltude de la neurotransmission et de la
neuropharmacologie de la cochle est en plein dveloppement. Ds que lon trouve une molcule
dans les synapses, son action biologique, son action
membranaire, le second messager sont tudis.
partir de l, il est possible dagir sur les agonistes
ou les antagonistes. Ceci amne tudier de trs
nombreux produits.
Conclusion
Le mcanisme intime des surdits brusques et fluctuantes reste encore dcouvrir. Dans les surdits
brusques, quelques entits cliniques aux pathognies diffrentes peuvent tre suspectes sur laspect audiomtrique, mais aucune des tiologies
actuellement proposes ne peut tre prouve du
vivant du patient. En dehors de la maladie de
Menire, les surdits fluctuantes nont donn lieu
qu de trs rares tudes. Lespoir est encore de
dcouvrir lexamen complmentaire ou lexamen
dimagerie permettant de dcouvrir ce qui se passe
au sein de loreille interne. Pour linstant, lapproche diagnostique consiste ne pas passer ct de
pathologies susceptibles de ncessiter un traitement spcifique : neurinome de lacoustique, accident vasculaire crbral, syphilis, immunopathies
rpertories. Lvaluation des thrapeutiques na
toujours pas t ralise parce que le taux des
rcuprations spontanes est lev. Toutefois, la
plupart des auteurs donnent un traitement. Repos
et corticothrapie sont les moins discuts. Ni les
corticodes, ni les traitements vise vasculaire
nont fait la preuve de leur efficacit. Lhospitalisation elle-mme na pas fait la preuve dune quelconque supriorit sur les traitements ambulatoires. Lutilit dun traitement prcoce non plus.
Dans les surdits brusques, des tudes prospectives
seraient ncessaires mais elles sont difficiles raliser parce que cest une pathologie rare et quun
seul centre ne peut runir de grandes sries homognes. En outre, il y a de nombreux paramtres
154
pouvant influer sur la probabilit de rcupration :

le dlai de mise en route du traitement tudi,
lge du patient, la coexistence de vertiges et le
type de la courbe audiomtrique. Dautres molcules devraient tre testes. Or, on ne dispose pas de
modles exprimentaux permettant de les trier
avant de les proposer pour une exprimentation
humaine. Force est donc pour le moment de prendre en charge les patients avec modestie et avec le
minimum de contraintes et de risques thrapeutiques.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
Rfrences
23.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
Albers FW, Majoor MH, Van Der Gaag R. Corneal autoimmunity in a patient with relapsing polychondritis. Eur Arch
Alexiou C, Arnold W, Fauser C, Schratzenstaller, Gloddek B, Fuhrman S, et al. Sudden sensorineural hearing loss.
Does application of glucocorticoids make sense. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001;127:253258.
Anand VT, Mann SB, Dash RJ, Mehra YN. Auditory investigations in hypothyroidism. Acta Otolaryngol 1989;108:
8387.
Baker SR, Lilly DJ. Hearing loss from acute carbon monoxide intoxication. Ann Otol Rhinol Laryngol 1977;86:
323328.
Baloh RW. Neurotology of migraine. Headache 1997;37:
615621.
Booth JB. Sudden and fluctuant sensorineural hearing loss.
In: Kerr A, editor. Scott-Browns otolaryngology. London:
Butterworth-Heinemann; 1997. p. 182.
Cadoni G, Agostino S, Manna R, De Santis A, Fetoni AR,
Vulpiani P, et al. Clinical associations of serum antiendothelial cell antibodies in patients with sudden sensorineural hearing loss. Laryngoscope 2003;113:797801.
Civantos F, Choi YS, Applbaum EL. Meningeal carcinomatosis producing bilateral sudden hearing loss: a case report.
Am J Otol 1992;13:369371.
Clerico DM, Jahn AF, Fontanella S. Osteoma of the internal
auditory canal: case report and literature review. Ann Otol
Committee on hearing and equilibrium. Guidelines for the
diagnosis and evaluation of therapy in Menires disease.
Couturier L. Surdit brutale : deux tudes divergent sur
lintrt de loxygnothrapie hyperbare. Quot Md 2001;
6988:21.
Cummings D, McCormick JB, Bennett D, Samba JA, Farrar B, Machin SH, et al. Acute sensorineural deafness in
Lassa fever. JAMA 1990;264:20932096.
Dauman B, Poisot D, Cross AM, Mehsen M. Hmodilution,
oxygnothrapie hyperbare et vasodilatateurs dans les
surdits brusques. J Fr ORL 1985;34:9396.
Deguine O, Gardini B. Surdits dapparition brutale. Rev
Prat 2000;50:16951700.
Dinces EA, Yang S, Balogun AO. Pediatric fluctuating sensorineural hearing loss: problems in medical management.
Downie AC, Howlett DC, Koefman RJ, Banerjee AK,
Tonje KA. Prolonged contrast enhancement of the inner
ear on magnetic resonance imaging in Ramsay Hunt syndrome. Br J Radiol 1994;67:819821.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
Drulovic B, Ribaric-Jankes F, Kostic VS, Sternic N. Sudden

hearing loss as the initial mono-symptom of multiple sclerosis. Neurology 1993;43:27032705.
Einer H, Tengborn L, Axelsson A, Edstrm S. Sudden Sensorineural hearing loss and hemostatic mechanisms. Arch
Farrel RW, Pemberton MN, Parker AJ, Buffin JT. Sudden
deafness after dental surgery. Br Med J 1991;303:1034.
Fetterman BL, Luxford WM, Saunders JE. Sudden Bilateral
sensorineural Hearing loss. Laryngoscope 1996;106:
13471350.
Finizia C, Jnsson R, Hanner P. Serum and cerebral fluid
pathology in Patients with Sudden Hearing Los. Acta Otolaryngol 2001;121:823830.
Friedman I, Frohlich A, Wright A. Epidemic typhus fever
and hearing loss: a histological study. J Laryngol Otol
1993;107:275283.
Fuse T, Hayashi T, Oota N, Fukase S, Asano S, Kato T, et al.
Immunological responses in acute low-tone sensorineural
hearing loss and Menires disease. Acta Otolaryngol 2003;
123:2631.
Gagnebin J, Maire R. Infection screening in sudden and
progressive idiopathic sensorineural hearing loss. A retrospective study of 182 cases. Otol Neurotol 2002;23:
160162.
Gianoli GJ, Li JC. Transtympanic steroids for treatment of
sudden hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg 2001;
125:142146.
Gussen R. Sudden hearing loss associated with cochlear
membrane rupture. Arch Otolaryngol Head Neck Surg
1981;107:598600.
Guyot JP, Thielen K. volution des surdits brusques sans
traitement. Schweiz Med Wochenschr [suppl] 2000;116:
93S96S.
Hall SJ, McGuigan JA, Rocks MJ. Red blood cell deformability in sudden sensorineural deafness: another aetiology.
Clin Otolaryngol 1991;16:37.
Hanna GS. Sudden deafness and the contraceptive pill. J
Hariri MA. Sensorineural hearing loss in bullous myringitis.
A prospective study in eighteen patients. Clin Otolaryngol
1990;15:351353.
Hegarty JL, Patel S, Fischbein N, Jackler RK, Lalwani AK.
The value of enhanced magnetic resonance imaging in the
evaluation of endocochlear disease. Laryngoscope 2002;
112:817.
Hochermann M, Reimer A. Hearing loss after general anesthesia. A case report and review of the literature. J Laryngol Otol 1987;101:10791082.
Hulbert TV, Larsen RA, Davis CL, Holtom PD. Bilateral
hearing loss after measle and rubella vaccination in an
adult. N Engl J Med 1991;325:134.
Hultcrantz E. Sudden deafness-A critical Evaluation of
Pathogenesis and cure. Otorhinolaryngol Nova 1999;9:
178189.
Kallinen J, Laurikainen E, Bergroth L, Grenman R. A
follow-up study of patients suffering from sudden sensorineural hearing loss. Acta Otolaryngol 2001;121:818822.
Katholm M, Johnsen NJ, Siim C, Willumsen L. Bilateral
sudden deafness and acute aquired toxoplasmosis. J Laryngol Otol 1991;105:115118.
Khonishi K, Yamane H, Igushi H. Local substances regulating cochlear blood flow. Acta Otolaryngol [suppl] 1998;
553:4046.
Kitajiri SK, Tabuchi K, Hiraumi H, Hirose T. Is corticosteroid therapy effective for sudden-onset sensorineural hearing loss at lower frequencies? Arch Otolaryngol Head Neck
Surg 2002;128:365367.

39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
Kobayashi H, Susuki A, Nomura Y. Unilateral hearing loss

following rubella infection in an adult. Acta Otolaryngol
[suppl] 1994;514:4951.
Kojima Y, Ito S, Furuya N. Hearing improvement after
therapy for hyperlipidemia in patients with chronic-phase
sudden deafness. Ann Otol Rhinol Laryngol 2001;110:
105108.
Kronenberg J, Almagor M, Bendet E, Kushnir D. Vasoactive
therapy versus placebo in the treatment of sudden hearing
loss: a double blind clinical study. Laryngoscope 1992;102:
6568.
Linstrom CJ, Pincus RL, Leauitt EB, Urbina MC. Otologic
neurotologic manifestations of HIV-related diseases. Otolaryngol Head Neck Surg 1993;108:680687.
Lorenzi MC, Bittar RS, Pedalini ME, Zerati F, Yoshinari NH,
Bento RF. Sudden Deafness and Lyme disease. Laryngoscope 2003;113:312315.
Martin H, Martin C. Les surdits fluctuantes. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1977;94:679699.
Martin C. Les surdits fluctuantes. OPA Prat 1998;121:16.
Martin C, Mosnier I, Robier A, Bertholon P, Dubreuil C,
Chobaut JC, et al. La pathologie vasculaire en ORL. Part du
vasculaire dans les manifestations cochlo-vestibulaires.
Rapport de la socit franaise dORL 2000:237258.
Mattox DE, Lyles CA. Idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Am J Otol 1989;10:242247.
Mazzoni A. Internal auditory artery supply to the petrous
bone. Ann Otol Rhinol Laryngol 1972;81:1321.
McKennan KX, Nielsen SL, Watson C, Wiesner K. Menieres
syndrome: an atypical presentation of giant cell arteritis
(temporal arteritis). Laryngoscope 1993;103:11031107.
Mercier E, Quere I, Chabert R, Lallemant JG, Daures JP,
Berlan J, et al. The 20210A allele of the prothrombin gene
is an independent risk factor for perception deafness in
patients with venous thromboembolic antecedents [letter]. Blood 1999;93:31503152.
Michel O, Brusis T. Hearing loss as a sequel of lumbar
puncture. Ann Otol Rhinol Laryngol 1992;101:390394.
Mom T, Avan P, Bonfils P, Gilain L. Vulnerability of the
gerbil cochlea to sound exposure during reversible
ischemia. Hear Res 1999;136:6574.
Mom T, Porret C, Carvahlo S, Laurent S, Velin JF,
Crestani S, et al. Analyse des oto-missions acoustiques en
cas de surdit brusque. Communication la socit
franaise dORL. Rev Off Soc Fr ORL 2003;80:110.
Moskowitz D, Lee KJ, Smith HW. Steroid use in idiopathic
sudden sensorineural hearing loss. Laryngoscope 1984;94:
664666.
Mosnier I, Bouccara D, Sterkers O. Les surdits brusques en
1997 : hypothses tiopathogniques, conduite tenir,
facteurs pronostiques, traitements. Ann Otolaryngol Chir
Cervicofac 1997;114:251266.
Nagahata M, Hosoya T, Fuse T, Aoyagi M, Yamaguchi K.
Arterial dissection of the vertebrobasilar systems: a possible cause of acute sensorineural hearing loss. Am J Otol
1997;18:3238.
Ness JA, Stankiewicz JA, Kaniff T, Pifarre R, Allegretti J.
Sensorineural hearing loss associated with aortocoronary
bypass surgery: a prospective study. Laryngoscope 1993;
103:589593.
Nozawa I, Imamura S, Mizukoshi A, Honda H, Okamoto Y.
Clinical study of acute low-tone sensorineural hearing loss:
survey and analysis of glycerol test and orthostatic test.
Ann Otol Rhinol Laryngol 2002;111:160164.
Odetoyinbo O, Adekile A. Sensorineural hearing loss in
children with sickle cell anemia. Ann Otol Rhinol Laryngol
1987;96:258260.
155
60.
61.
62.
63.
64.
65.
66.
67.
68.
69.
70.
71.
72.
73.
74.
75.
76.
77.
78.
79.
Ogawa K, Kanzaki J. Aplastic anemia and sudden sensorineural hearing loss. Acta Otolaryngol [suppl] 1994;514:
8588.
Ohinata Y, Makimoto K, Haginomori SI, Araki M, Takahashi H. Blood viscosity and plasma viscosity in patients
with sudden deafness. Acta Otolaryngol 1994;114:
601607.
Pelisse JM, Perles B, Jobert F, Charpy N, Fabiani F, Baril C.
propos de 100 surdits brusques traites en 10 ans :
relations avec la maladie de Barlow. J Fr ORL 1988;37:
459469.
Pirodda A, Ferri GG, Modugno GC, Borghi C. Systemic
hypotension and the development of acute sensorineural
haring loss in young healthy subjects. Arch Otolaryngol
Head Neck Surg 2001;127:10491052.
Pitkranta A, Vasama JP, Julkunen I. Sudden deafness and
viral infections. Otorhinolaryngol Nova 1999;9:190197.
Ren T, Laurikainen E, Quirk WS, Miller JM, Nuttal AL.
Effects on stellate ganglion stimulation on bilateral
cochlear blood flow during increases in blood presure in
human. Ann Otol Rhinol Laryngol 1993;102:378384.
Rinehart R, Harre RG, Roski RA, Dolan KD. Anevrysm of the
anterior inferior cerebellar artery producing hearing loss.
Roman S, Aladio P, Paris J, Nicolla R, Triglia JM. Prognostic
factors of sudden hearing loss in children. Int J Pediatr
Schuknecht HF, Donovan ED. The pathology of idiopathic
sudden sensorineural hearing loss. Arch Otolaryngol Head
Neck Surg 1986;243:115.
Schuknecht HF, Nadol JB. Temporal bone pathology in a
case of Cogan syndrome. Laryngoscope 1994;104:
11351142.
Schultz P, Arbusow V, Strupp M, Dieterich M, Rauch E,
Brandt T. Highly variable distribution of HSV-1-specific
DNA in human geniculate, vestibular and spiral ganglia.
Neurosci Lett 1998;252:139142.
Shaia FT, Sheehy JL. Sudden sensorineural hearing
impairment: a report of 1220 cases. Laryngoscope 1976;
86:389398.
Shiraishi T, Kubo T, Okumura S, Naramura H, Nishimura M,
Okusa. Hearing recovery in sudden deafness patients using
a modified defibrinogenation therapy. Acta Otolaryngol
[suppl] 1993;501:4650.
Simmons FB. Theory of membrane breaks in sudden hearing loss. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1968;88:6874.
Smouha EE, Karmody YS. Non-osteitic complications of
therapeutic radiation to the temporal bone. Am J Otol
1995;16:8387.
Soucek S, Michael L. The ear in the acquired immunodeficiency syndrome: II. Clinical and audiologic investigation.
Am J Otol 1996;17:3539.
Stokroos RJ, Albers FW, Krikke AP, Casselman JW. Magnetic resonance imaging of the inner ear in patients with
idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Eur Arch
Stokroos RJ, Albers FW, Schirm J. Therapy of idiopathic
sudden sensorineural hearing loss: antiviral treatment of
experimental herpes simplex virus infection of the inner
ear. Ann Otol Rhinol Laryngol 1999;108:423428.
Takasaki T, Higashikawa M, Motoyama S, Sugita K,
Kurane I. Serum antibodies to human herpesvirus 7, human
herpesvirus 6 and cytomegalovirus in patients with idiopathic facial nerve palsy and sudden deafness. J Laryngol
Otol 1998;112:617621.
Therrocha JR, Ramirez-Camacoj IR. Sudden sensorineural
hearing loss: supporting the immunologic theory. Ann Otol
156
80.
81.
82.
83.
84.
85.
86.
87.
88.
89.

Thomas R, Kameswaran M, Murugan V, Okafor BC. Sensorineural hearing loss in neurobrucellosis. J Laryngol Otol
1993;107:10341036.
Tran Ba Huy P, Manach Y. Les urgences en ORL. Conduite
tenir en urgence face une surdit brusque. Rapport de la
socit franaise dORL 2002:207225.
Ueda T, Murai T, Nario K, Fujita N, Miyahara H, Matsunaga T. Inner ear blood flow in the rat after unilateral
occlusion in the vertebrobasilar system. Acta Otolaryngol
[suppl] 1998;533:3639.
Ullrich D, Aurbach G, Drobik C. A prospective study of
hyperlipidemia as a pathogenic factor in sudden hearing
loss. Eur Arch Otorhinolaryngol 1992;249:273276.
Unal M, Katircioglu S, Karatay MC, Suoglu Y, Erdamar B,
Aslan I. Sudden total bilateral deafness due to asymptomatic mump infection. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1998;
45:167169.
Vasama JP, Linthicum FH. Idiopathic sudden sensorineural
hearing loss: temporal bone histopathologic study. Ann
Otol Rhinol Laryngol 2000;109:5759.
Vass Z, Shore SE, Nutall AL, Miller JM. Direct evidence of
trigeminal innervation of the cochlear blood vessels. Neuroscience 1998;84:559567.
Veldman JE, Hanada T, Meeuwsen T. Diagnostic and therapeutic dilemmas in rapidly progressive sensorineural hearing loss and sudden deafness. A reappraisal of immune
reactivity in inner ear diseases. Acta Otolaryngol 1993;
113:303306.
Virtaniemi J, Laakso M, Nuutinen J, Karjalainen S,
Vartiainen E. Hearing thresholds in insulin-dependent diabetic patients. J Laryngol Otol 1994;15:109113.
Vrabec JT, Payne DA. Prevalence of herpesviruses in cranial Nerve Ganglia. Acta Otolaryngol 2001;121:831835.
90.
91.
92.
93.
94.
95.
96.
97.
98.
99.
Vyse T, Luxon LM, Walport MJ. Audiovestibular manifestations of the antiphospholipid syndrome. J Laryngol Otol
1994;108:5759.
Wackym PA. Molecular temporal bone pathology: II. Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus). Laryngoscope
1997;107:11651175.
Westmore GA, Pickard BH, Stern H. Isolation of mumps
virus from the inner ear after sudden deafness. Br Med J
1979;1:1415.
Wilkins SA, Mattox DE, Lyles A. Evaluation of a a shotgun
regimen for sudden hearing loss. Otolaryngol Head Neck
Surg 1987;97:474480.
Wilson WR, Byl FM, Laird N. The efficacity of steroids in the
treatment of idiopathic sudden hearing loss. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1980;106:772776.
Wilson WR. The relationship of the herpesvirus family to
sudden hearing loss: a prospective clinical study and literature review. Laryngoscope 1986;96:870877.
Yamasoba T, Kikuchi S, Yagi M, Higo R, OUchi T, Tokumaru A. Sudden sensorineural hearing loss associated with
slow blood flow of the vertebral system. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1993;102:873877.
Yamasoba T, Kikuchi S, Sugasawa M, Harada T. Acute
low-tone sensorineural hearing loss without vertigo. Arch
Yeo SW, Park SN, Park YS, Suh BD, Hari H, Choi HB, et al.
Different distribution of HLA Class II alleles according to
response to corticosteroid therapy in sudden sensorineural
hearing loss. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001;127:
945949.
Yoon TH, Paparella MM, Schachern PA, Alleva M. Histopathology of sudden hearing loss. Laryngoscope
1990;100:707715.
Imagerie des tumeurs de loreille

Ear tumours imaging
K. Marsot-Dupuch (Praticien hospitalier, professeur du Collge de
mdecine) a,*, F. Portier (Praticien hospitalier) b, J. Quillard (Praticien
hospitalier, matre de confrences des Universits) c,
M. Gayet-Delacroix (Praticien hospitalier) d
a
Service de neuroradiologie, Centre hospitalier universitaire Bictre, 78, rue du Gnral-Leclerc,

94275 Le Kremlin-Bictre cedex, France
b
Service dotorhinolaryngologie, Centre hospitalier universitaire Bictre, 78, rue du Gnral-Leclerc,
c
Service danatomopathologie, Centre hospitalier universitaire Bictre, 78, rue du Gnral-Leclerc,
d
Service de radiologie et imagerie mdicale, centre hospitalier universitaire de Nantes,
Htel-Dieu, 44093 Nantes cedex, France
MOTS CLS
Oreille, tumeur ;
Parangangliome ;
Exostose ;
Chondrosarcome ;
Tumeur cellule
granuleuse ;
Kyste pidermode ;
Tumeur du sac
endolymphatique
Rsum Le bilan des processus expansifs de loreille a bnfici de progrs en imagerie

tomodensitomtrique (TDM) et en imagerie par rsonance magntique (IRM). LIRM
permet, outre le diagnostic positif, den prsupposer la nature : lsion hypervasculaire,
matrice chondrode, kyste pidermode. La TDM permet dapprcier lextension intraptreuse. La gamme diagnostique est discuter selon lpicentre de la lsion, le signal, la
densit et les particularits de la lsion objective. Limagerie permet le suivi des lsions
dont beaucoup ne sont que surveilles. Laccroissement tumoral est un des lments pour
choisir une solution chirurgicale, la reproductibilit des mesures tumorales en particulier
volumique est donc une donne privilgier.
KEYWORDS
Tumors, ear;
Paraganglioma;
Exostosis;
Chondrosarcoma;
Granular cell tumor;
Epidermoid cyst;
Endolymphatic sac
tumor
Abstract Tumoural processes of the temporal bone are rare except for vestibular schwannomas of the acoustic-facial bundle and External Auditory Canal (EAC) exostosis. Both CT
and MRI should be performed to establish a correct diagnosis and delineate potential trans
spatial extension. MRI using pre- and post-contrast T1-weighted sequences, perfusion, SE
T2-WI is an excellent method to characterise space occupying lesions such as tumours.
MRI delineates better than CT tissular components differentiating vascular processes,
tumour with matrix and epidermoid tumours. Unenhanced HRCT depicts excellently
osseous lesions such as osteomas, fibrous dysplasias, and chondromas.
Adresse e-mail : kathlyn.marsot-dupuch@bct.ap-hop-paris.fr (K. Marsot-Dupuch).
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.04.001
158
K. Marsot-Dupuch et al.
Introduction
Lexploration en imagerie des tumeurs de loreille a
bnfici des progrs de la tomodensitomtrie
(TDM) et de limagerie par rsonance magntique
(IRM). Limagerie permet :
daffirmer le diagnostic de tumeur ;
de faire une cartographie prcise permettant
une prise en charge thrapeutique approprie ;
de proposer un diagnostic de nature de la
masse en sappuyant sur le signal, la densit et
le sige de la lsion.
Les processus tumoraux du rocher sont abords
suivant leur type. Des tableaux rsums font la
synthse des lsions voquer en fonction de leur
sige (Tableau 1) (Fig. 1).
Tumeurs bnignes
Lsions osseuses
Ostomes et exostoses
Il sagit de processus occupants de densit osseuse
sigeant le plus souvent dans le mat auditif externe (MAE), chez les patients pratiquant rgulirement une activit aquatique. Cest la TDM qui
permet den apprcier limplantation et le diamtre antropostrieur (Fig. 2). Elle value une ventuelle rtention pidermique damont1,2 ou une
obstruction complte du MAE qui peuvent conduire
une intervention chirurgicale. Limagerie apprTableau 1
Figure 1 Distribution des tumeurs de loreille en fonction des

diffrents territoires antomiques. (APC : angle pontocrbelleux, TSEL : tumeur du sac endolymphatique).
cie la proximit entre lextrmit mdiale des

exostoses et les osselets (Fig. 3). Des ostomes
peuvent tre observs la face endocrnienne du
rocher au niveau du mat auditif interne (MAI) et
Tumeurs du conduit auditif externe (CAE).
Tumeurs malignes
pithlioma :
basocellulaire
spinocellulaire (extension +++)
Carcinome adnode kystique (extension intracrnienne)
Rhabdomyosarcome (enfant)
Lymphome (fort rehaussement postgadolinium)
Mlanome (hypersignal T1)
Tumeurs bnignes
Tumeur muqueuse
Cholestatome du CAE et kratose obturante
Neurinome de la troisime portion du VII (extension parotidienne)
Tumeurs du glomus tympanique
Adnome
Angiome, hmangiome
Pseudotumeurs
Otite externe ncrosante
Inflammation
Tumeurs de voisinage envahissant le CAE
Lsion de la parotide
Lsion de larticulation temporomandibulaire
Figure 2 Exostose du mat auditif externe. Tomodensitomtrie

haute rsolution, coupe axiale. Exostose de la paroi antrieure
du mat auditif externe au contact de la membrane tympanique.
159
Figure 5 Chondrome sarcome. Tomodensitomtrie, coupe

axiale. Probable chondrosarcome de lapex ptreux tendu au
clivus.
Figure 3 A. Ostome de loreille moyenne. Tomodensitomtrie,

coupe axiale passant par lattique. Formation hyperdense (flches), ovode, en contact avec la courte apophyse de lenclume,
adhrente la paroi atticale latrale.
B. Ostome du conduit auditif externe. Coloration hmatoxyline-rythine-safran ( 2,5) ; structures lamellaires dos
mature.
Figure 6 Dysplasie fibreuse. Tomodensitomtrie axiale. Dysplasie forme condensante occupant tout le rocher sans stnose de
loreille moyenne, caractristique par larrt de la lsion au
niveau des sutures, atteignant la capsule otique (flche).
entraner un syndrome compressif sur le paquet

acousticofacial, le plus souvent incompltement
rsolutif aprs chirurgie. Leur volution, lente, est
en faveur dune abstention thrapeutique (Fig. 4).
Figure 4 Ostome du mat auditif interne. Tomodensitomtrie,

coupe axiale.
Chondromes, ostochondromes, sarcomes,

ostosarcomes
Tumeurs rares, elles sigent surtout lapex ptreux et au niveau du conduit auditif externe.3,4 Il
sagit dun processus expansif, lytique, avec calcifications, de signal hyperintense en T2, intermdiaire ou de bas signal en T1, se rehaussant aprs
160
Figure 7 Dysplasie Fibreuse. Imagerie par rsonance magntique, squence pondre T1 postgadolinium, coupe axiale. Rehaussement intense de lcaille prmatique dysplasique.
injection. La TDM en fentre osseuse analyse sa

matrice calcique alors que lIRM value mieux leur
extension ventuelle dans les parties molles adjacentes.
Peu de critres permettent de prsupposer la
nature maligne du processus. Leur signal lev en
squence de diffusion (b = 1 000), des calcifications
intratumorales, un rehaussement aprs contraste
important sont les lments considrer pour le
diagnostic de nature de tumeur cartilagineuse
(Fig. 5).3,4
Dysplasies et dystrophies
La dysplasie fibreuse5 et la maladie de Paget sont
des ostodystrophies de nature indtermine. La
dysplasie fibreuse ralise un aspect de diffrenciation osseuse ; elle sige le plus souvent sur les
parois du conduit auditif externe, lcaille et la
mastode (Fig. 6). Il sagit dun remplacement progressif de los normal par du tissu fibreux dcrit par
Lichtenstein en 1936. Latteinte otorhinolaryngologique (ORL) est frquente (50 % des formes polyostotiques, 25 % des formes monostotiques). Rtrcissant les foramens osseux de la base du crne, elle
peut se rvler par des douleurs de loreille. En
IRM, elle est peu visible car gnralement de bas
signal en T1, de signal intermdiaire ou trs faible
en T2. Elle prsente un rehaussement variable dont
certains avaient suppos, semble-t-il tort, que
lintensit tait parallle lactivit de la maladie
(Fig. 7). La maladie de Lobstein, quant elle, est
une ostodystrophie atteignant la capsule otique et
de signal hypo-intense en T1, hyperintense en T2,
sans rehaussement le plus souvent.
Figure 8 Histiocytose bilatrale chez un enfant de 5 ans.

A. Coupe axiale sur le rocher gauche : lsion de loreille
moyenne et de la paroi mdiale du rocher.
B. Imagerie par rsonance magntique en T2, coupe axiale :
hypersignal de lsions dhistiocytose (flche) ; localisation bilatrale.
C. Coloration hmatoxyline-rythine-safran ( 20) ; prolifration
de cellules histiocytaires (cellules de Langerhans) noyau ple
(flche), intriques des amas de polynuclaires osinophiles.
161
la maladie de Hand-Schller-Christian, avec
une atteinte viscrale moins svre et qui sassocie une atteinte de la rgion hypophysaire.
Elles ralisent un syndrome lytique, souvent caractristique par un hypersignal T2 et un fort rehaussement (Fig. 8) associ une atteinte des
parties molles adjacentes en fonction de la localisation (Fig. 9).6
Figure 9 Histiocytose de ladulte avec atteinte des parties molles adjacentes de la base du crne.
A. Tomodensitomtrie passant par lapex ptreux.
B. Imagerie par rsonance magntique passant par la base du
crne, squence pondre T1.
Formation de signal intermdiaire T1 prsentant un faible rehaussement (B), avec atteinte lytique, multifocale (flche, A),
avec atteinte de lapex ptreux et du nasopharynx (ttes de
flche, B).
Tumeurs des parties molles

Granulomatoses
Ces lsions se localisent frquemment au temporal
(25 %) ; 95 % des cas surviennent chez lenfant.
Trois formes existent suivant la gravit et la prsence dune atteinte viscrale.6 Il sagit de :
lhistiocytose ;
la maladie de Letterer-Siwe qui associe atteinte osseuse et atteinte viscrale ;
Cholestatomes primitifs
Les kystes pidermodes ou cholestatomes primitifs sont des tumeurs congnitales, rares (0,2 1 %
des tumeurs intracrniennes), formes de cholestrol, de kratine, deau et de dbris pidermiques,
entoures dun pithlium stratifi. Elles sigent :
dans la rgion sellaire, la fosse crbrale
moyenne et langle pontocrbelleux o les
cholestatomes primitifs reprsentent par ordre de frquence la troisime tiologie des
tumeurs discuter ;
dans loreille moyenne et le rocher o cette
pathologie est discuter devant une formation
expansive bien limite, lytique, sans stigmate
clinique ou dimagerie dotite chronique.
Lexamen TDM permet den apprcier lextension vis--vis de loreille interne, du canal facial,
des axes vasculaires et du tegmen (Fig. 10). Le
diagnostic de nature repose, outre laspect et le
syndrome de masse, sur lanalyse du signal
IRM :7,8,9
masse hypo-intense en T1 (mais des formes
hyperintenses en T1 existent) ;
sans rehaussement aprs administration de gadolinium, mme sur les squences tardives.
Des rehaussements priphriques peuvent
exister,8 secondaires une raction corps
tranger de voisinage ;
de signal lev en cho de spin T2, et intermdiaire en cho de gradient ;
de haut signal en squence de diffusion
(b = 1 000).
Lipomes
Les lipomes prsentent un aspect caractristique
en IRM avec une formation en hypersignal T1, sannulant en squence T1 saturation de graisse. Ils
peuvent simuler une lsion prenant le contraste si
la squence T1 sans contraste nest pas faite systmatiquement. Lsions malformatives congnitales
secondaires une inclusion pidermique, ils peuvent siger dans le labyrinthe, le MAI et langle
pontocrbelleux9 (Fig. 11).
Autres lsions
Beaucoup dautres tumeurs bnignes peuvent exister dans loreille, quil sagisse des adnomes, des
162
Figure 10 Cholestatomes. Patients diffrents.

A. Cholestatome attical antrieur stendant dans le labyrinthe. Tomodensitomtrie, coupe axiale. Formation expansive, lytique,
bien limite par une sclrose priphrique, contours nets, stendant dans lapex ptreux et envahissant les cellules supralabyrinthiques (tte de flche). rosion du tour basal (flche).
B. Cholestatome infect. Tomodensitomtrie, cholestatome avec extension postrieure. Lyse osseuse de la paroi endocrnienne.
Thrombose infecte associe du sinus latral (flche) et de lapex ptreux (flche) (syndrome de Gradenigo associ).
C. Cholestatome, coloration hmatoxyline-rythine-safran ( 2,5) ; cavit borde par un pithlium malpighien kratinis et remplie
de lamelles de kratine.
D. Oreille moyenne, coloration hmatoxyline-rythine-safran ( 2,5) ; cholestatome (flche) associ un granulome cholestroline
(tte de flche).
fibromes, des tumeurs ectopiques des glandes salivaires accessoires (Fig. 12). Elles nont pas de caractristiques distinctives.
Les adnomes sont dus la transformation glandulaire adnomateuse de lpithlium de revtement de la caisse. Cette tumeur bien vascularise
se rehausse de faon importante aprs contraste
mais de faon moindre et plus tardivement que les
tumeurs glomiques. Elle envahit toute loreille
moyenne, mais son contour reste bien limit en
gnral. Du fait de leur association avec les carcinomes, leur rsection est imprative, de mme
quun contrle ultrieur en imagerie.10
Les tumeurs granuleuses cellules gantes sont
des tumeurs rares, existant normalement au niveau
des piphyses des os longs aux extrmits. Elles

peuvent intresser le temporal et le sphnode
avec un syndrome de masse htrogne se rehaussant de faon importante (Fig. 13). Tumeurs bnignes, elles ont un comportement agressif, de pronostic imprcis.
Tumeurs le long des axes nerveux

Schwannomes
Ils se dveloppent le plus souvent partir de la
gaine de Schwann des nerfs passant dans le MAI,
mais aussi du nerf facial intramatique et intraptreux et des nerfs mixtes passant dans le foramen
jugulaire.
163
Figure 11 Lipome de langle pontocrbelleux (APC).

A. Imagerie par rsonance magntique (IRM), squence pondre T1, coupe axiale : formation oblongue en hypersignal T1 de
lAPC droit dformant le tronc crbral.
B. IRM aprs gadolinium et saturation de graisse : disparition
totale du signal de la tumeur.
Les schwannomes vestibulaires dans le MAI sont

les plus frquents. Ils sont appels tort neurinome
de lacoustique, car il ne sagit pas dune tumeur
du nerf mais dune tumeur de la gaine de Schwann
et la localisation la plus frquente se fait sur le nerf
vestibulaire. Ils donnent un syndrome de masse,
hypo-intense en T1 et T2, se rehaussant de faon
homogne le plus souvent (Fig. 14). Des composantes kystiques, voire des calcifications, peuvent
exister.10 Les schwannomes du MAI sont classs en
quatre stades suivant leur extension :
classe 1 : purement intramatique ;
classe 2 : dbordant du MAI ;
Figure 12 Adnome des glandes salivaires accessoires.

A. Tomodensitomtrie, coupe frontale : comblement rgulier de
loreille moyenne et de loreille externe englobant le manche du
marteau (flche).
B. Imagerie par rsonance magntique, T1 coupe frontale aprs
injection de gadolinium : rehaussement lsionnel +++ (flche).
C. Adnome crumineux ; coloration hmatoxyline-rythinesafran ( 10). Structures glandulaires bordes par un pithlium
apocrine et une assise de cellules myopithliales en priphrie
(flche).
classe 3 : dbordant avec effet de masse sur le

tronc crbral ;
classe 4 : dbordant avec effet de masse sur le
IVe ventricule.
164
Figure 14 Schwannome vestibulaire de grade 3 avec retentissement labyrinthique.

A. Squence cho de gradient axiale passant par la partie
suprieure du mat auditif interne.
B. Coupe coronale T1 aprs gadolinium.
Processus expansif dbordant du porus, donnant une empreinte
sur le tronc crbral, sans effet de masse sur le IVe ventricule,
prenant le contraste de faon homogne avec diminution du
signal T2 des liquides endo- et prilymphatiques de loreille
interne.
Figure 13 Tumeur cellules gantes.

A. Tomodensitomtrie, coupe axiale : tumeur lytique parois
rgulires du rocher, envahissant loreille moyenne.
B. Imagerie par rsonance magntique, coupe frontale T1 aprs
injection de gadolinium : comportement agressif de la tumeur
avec extension endocrnienne et envahissement de la duremre.
Rarement, les schwannomes intralabyrinthiques

stendent dans le MAI suivant les nerfs vestibulaires ou le nerf cochlaire et peuvent se dvelopper
dans loreille moyenne passant par les fentres
rondes (si cochlaire) ou ovale (si vestibulaire)
(Fig. 15).11 Dans ce cas, le diagnostic est celui
dune masse de loreille moyenne dont la proximit
avec la paroi interne du promontoire doit faire
considrer ce diagnostic.
Une atteinte bifocale cochlaire et vestibulaire
fait voquer une neurofibromatose de type 2 (NF2)
de mme quune atteinte bilatrale (Fig. 16).
La surveillance dun processus expansif du MAI

demande de prendre ses mesures de faon reproductible : mme squence, mme plan, mme axe.
Au niveau du MAI, il faut apprcier ses dimensions
dans son grand axe (flche) (parallle au grand axe
du rocher) dbordant du porus10,12 et son axe transversal. Au mieux, le volume tumoral permet de
suivre lvolutivit de la tumeur en cas dabstention thrapeutique. La squence choisir pour
mesurer ce processus expansif est la squence T1
aprs administration de gadolinium. Elle permet
dvaluer lextension intracanalaire mieux que la
squence T2 gne par la rsolution en contraste.
En cas dabstention thrapeutique, se pose le
problme du suivi thrapeutique. La plupart demandent des examens rapprochs au dbut que
lon peut ensuite espacer en labsence de clinique
parlante. : IRM tous les 6 mois la premire anne
puis IRM tous les ans, puis tous les 3 ans et tous les
5 ans en labsence dvolutivit.
Aucune corrlation entre le volume tumoral et
limportance de la surdit na, ce jour, pu tre
mise en vidence pour les tumeurs de moins de
165
Figure 15 Schwannome cochlaire extension trans-spatiale dans loreille moyenne et dans le mat auditif interne au niveau du
modiolus (avec la permission du Journal de Radiologie).27
A. Tomodensitomtrie, coupe reconstruite en Stenvers.
B. Imagerie par rsonance magntique, coupe axiale T1 postgadolinium.
Formation prenant le contraste de lhypotympanum en regard de la fentre ronde avec prise de contraste labyrinthique intramatique, et dans loreille moyenne.
Figure 17 Schwannome du nerf facial. Squence T1 postgadolinium. Formation expansive du mat auditif interne tendue le
long du nerf facial au niveau de la portion sus-labyrinthique
(flche).
Figure 16 Neurofibromatose de type 2. Imagerie par rsonance

magntique, coupe axiale squence T1 aprs injection de gadolinium. Hyperintensit bilatrale des neurofibromes des nerfs
cochlaire et vestibulaire dveloppement essentiellement extracanalaire, non volutif.
20 mm. Latteinte des liquides endo- et prilymphatiques par blocage du modiolus est cause dune
surdit de perception et se traduit par une diminution du signal T2 des liquides.
Les diffrents lments valuer pour un bilan
de syndrome du MAI sont rsums dans le Tableau 2.
Les schwannomes du nerf facial peuvent exister
dans nimporte quel segment du nerf, de la portion
intracanalaire, dans le ganglion gnicul, dans les
segments tympaniques et mastodiens (Fig. 17). Ils

peuvent mme stendre en dehors du rocher :
dans la rgion parotidienne et dans la fosse crbrale postrieure. Dans loreille, ils peuvent
stendre le long des rameaux du VII et de ses
anastomoses et donner une formation rameuse voquant de principe une neurofibromatose.
Il sagit dune formation expansive, en forme de
saucisse , stendant sur de longs segments du
nerf, rehausse par le contraste avec rosion osseuse de voisinage, pouvant stendre dans les espaces graisseux, sous la base du crne et dans la
glande parotide par le foramen stylomastodien.
Ainsi, une masse en bissac dveloppe simultanment dans la loge parotidienne et loreille moyenne
voque un schwannome du VII (Tableau 3).
166
Tableau 2
lments dun processus occupant du mat auditif interne valuer en imagerie.
Points valuer
Taille
Composante kystique
Extension
- En dedans
- En dehors
Composante inflammatoire
Composante hmorragique ou
graisseuse
Rapport vasculaire
Tableau 3
Dtails
Dans deux axes perpendiculaires toujours dans
la mme incidence
Intratumorale : ncrose
kyste arachnodien pritumoral
Par rapport au tronc crbral/IVe ventricule
Modiolus/lame cribriforme
Prise de contraste intense
Hypersignal
Squences
T2
T2 TSE ou cho de gradient
TSE, cho de gradient

Liquide labyrinthique
T1 gadolinium
T1, FLAIR, cho de gradient
Angio-IRM veineuse avec gadolinium
Diagnostic dune lsion du nerf facial dans loreille.
Examen
CT
Type
Cholestatome Lyse
congnital
T1
T2
Intermdiaire
T1
gadolinium
Hmangiome
Infiltration
prineurale
Lyse Ca++ spicul
Intermdiaire
largissement canal
facial vidien
Intermdiaire
++
Intermdiaire
lev
Intermdiaire
Paragangliome largissement canal

Intermdiaire
facial vidien
Schwannome
Nerf ou largissement Intermdiaire
++++
prcoce
++
Intermdiaire
T1
Sige
gadolinium T
OM
OE
Apex
++
Ganglion gnicul
Porus
Parotide
FSM
Nerf ptreux
+/Mastode tympanique
Intermdiaire
Intermdiaire
Mastode
FSM
FSM : foramen stylomastodien ; OM : oreille moyenne ; OE : oreille externe.
Tumeurs bnignes hypervasculaires

Il sagit des tumeurs glomiques, des hmangiomes
et des hmangiopricytomes.
Tumeurs glomiques
Les paragangliomes sont des tumeurs issues des
cellules chromaffines extrasurrnaliennes de localisations diverses : carotidienne (75 %), jugulotympanique (17 %), nerf vague (5 %), autres : orbite,
larynx, nerf facial, nerf grand ptreux, glande parotide.13,14
Ce sont gnralement des tumeurs bnignes
(malignes : 1- 3 %), de croissance lente, multiples
dans 4 10 % des cas. Des formes familiales existent
(10 % des cas) avec formes multiples dans 30 %,
elles sont alors pntrance incomplte, de transmission non lie au chromosome sexuel.15
Ce sont des tumeurs non scrtantes (sauf 1 %),
responsables suivant leur sige :
dune masse cervicale pulsatile, parfois cause
de dysphagie ;
dacouphnes pulsatiles ou non pouvant associer une surdit de type mixte ;
dune atteinte des dernires paires crniennes, voire dun syndrome de Claude BernardHorner.
En imagerie, les glomus tympaniques se traduisent comme une lsion hypervasculaire permative, sigeant le plus souvent dans lhypotympanum
avec blocage possible de la trompe dEustache
lorigine dun trouble de laration de loreille
moyenne pouvant masquer les signes initiaux. Les
glomus tympanojugulaires sont caractristiques par
la destruction de loreille moyenne associe latteinte du foramen jugulaire. LIRM affirme la nature vasculaire de la masse avec une prise de
contraste intense et prcoce par une lsion envahissant les structures de voisinage. La TDM analyse
lextension intraosseuse et laspect de los envahi.
Latteinte de loreille moyenne diffrencie les paragangliomes jugulaires des paragangliomes tympanojugulaires (Fig. 18).
La dtection des formes multiples peut tre faite
en TDM pour des lsions suprieures 5 mm (en
fonction des squences utilises de faon systmatique) ; langiographie conventionnelle reste lexamen de rfrence pour les lsions de petite taille.
167
Figure 18 Paragangliome tympanique.

A. Tomodensitomtrie, coupe frontale ; situ le long du promontoire, pas dextension jugulaire.
B. Imagerie par rsonance magntique aprs injection de gadolinium et fast spin en T1. Rehaussement trs net limit loreille
moyenne.
C. Schma des diffrentes localisations des tumeurs glomiques.
1. Veine jugulaire interne ; 2. nerf dArnold ; 3. ganglion
postrieur jugulaire ; 4. branche tympanique du IX ; 4b. ganglion
tympanique ; 5. carotide interne ; 6. sinus ptreux infrieur ; 7.
marteau ; 8. enclume ; VII : nerf facial ; IX : nerf glossopharyngien ; X : nerf vague ; XI : nerf spinal accessoire.
Tableau 4 Classification dite de Fisch des paragangliomes tympaniques.

A
B
C
D
Atteinte de loreille moyenne

Tympanojugulaire
Envahissement infralabyrinthique
Extension intracrnienne (D1 < 2 cm ; D2 > 2 cm)
Dans loreille, les paragangliomes peuvent siger

partout o existent des chmorcepteurs (Fig 18C).
La difficult diagnostique est variable, fonction
de la taille, du signal et de lintensit du rehaussement. Le bilan dextension doit tre le plus prcis
possible car il conditionne la difficult thrapeutique.
Diffrentes classifications existent (Tableau 4),
en particulier avec une atteinte mono- ou multicompartimentale en rapport avec les pdicules vas-
culaires nourriciers. Le bilan dune tumeur glomique tympanique rpond aux points suivants :
valuer les extensions suprieure intracrnienne et infrieure le long du canal tympanique infrieur ;
reconnatre une forme tympanique dune
forme tympanojugulaire (Fig. 19) ;
valuer la qualit de drainage veineux intracrnien, homo- et controlatral.
Hmangiomes
Il sagit dun processus vasculaire englobant les
structures de voisinage dont lextension est particulire, perpendiculaire laxe nerveux.16,17 Les
hmangiomes sont des tumeurs non encapsules,
composes de lacs vasculaires, de taille variable. Ils
sont souvent diagnostiqus devant une paralysie
faciale priphrique dinstallation progressive,
168
Figure 19 Paragangliome type C (avec la permission de Sauramps Editeur, Symptmes en ORL).

A. Squence axiale T1 postgadolinium. Rehaussement intense du
rocher avec extension intralabyrinthique (flche) et vers le
canal carotidien (tte de flche).
B. Tomodensitomtrie, coupe axiale passant par le vestibule.
Comblement complet du rocher avec destruction ossiculaire.
Dminralisation ponctiforme.
C. Tumeur du glomus tympanique. Coloration trichrome de
Masson ( 10). Nids de cellules tumorales entoures par un
stroma vasculaire de type capillaire.
parfois rcidivante, ou une surdit isole quand ils

se dveloppent dans le MAI. Leur traitement
consiste en leur exrse avec un traitement conservateur pour le nerf facial.
Trois types histologiques peuvent coexister dans
la mme tumeur :
une forme capillaire compose de petits vaisseaux ;
une forme caverneuse compose de larges
structures vasculaires ;
une forme ossifiante, forme de lamelles osseuses, appele hmangiome ossifiant .
Ils se rencontrent tout le long du trajet du facial,
surtout au niveau du ganglion gnicul, ou dans le
MAI au niveau du porus,17,18 voire du foramen jugulaire (Fig. 20). Des formes spontanment en hypersignal sont dues une dgnrescence hmorragique. La composante kystique peut prdominer et
occulter le bourgeon tumoral19 (Tableau 5).
Dautres tumeurs hypervasculaires existent : les
hmangioendothliomes et les tumeurs de Kaposi
dont les caractristiques sont linfiltration osseuse,
la prise massive de contraste, la distribution privasculaire et lextension mninge.20,21,22,23 Les
mtastases hypervasculaires (rein, thyrode) sont
discuter de principe.
Mningiomes
Ils peuvent exister isolment dans la caisse cause
de possibles reliquats de tissu mning, mais il
sagit plus souvent dune extension infrieure dun
mningiome de la fosse temporale. En faveur de ce
diagnostic (Fig. 21) :
lextension intra- et extracrnienne ;
lhyperostose osseuse ;
la distribution diffuse ;
le rehaussement intense ;
lpaississement des mninges de voisinage.
Tumeurs du sac endolymphatique

Elles sont le plus souvent diagnostiques dans le
cadre dune maladie de von Hippel-Lindau.19 Il
sagit dadnocarcinome papillaire de bas grade.
Leur localisation tumorale au milieu de la face
endocrnienne du rocher est caractristique, de
mme que leur extension dans la mastode et dans
lespace extradural (Fig. 22). Leur signal est trs
vocateur : syndrome de masse avec contingents
kystiques hyperintenses T1, prsentant des zones
centrales linaires, serpigineuses en T1 traduisant
lhypervascularisation, avec un rehaussement intense au niveau du bourgeon tissulaire. Lhypersi-
169
Figure 20 Hmangiome du porus du conduit auditif interne (avec la permission de Neuroradiology19).

A. Tomodensitomtrie, coupe axiale.
B. Imagerie par rsonance magntique, squence CISS, coupe de 1 mm, axiale passant par le modiolus.
C. Coloration hmatoxyline-rythine-safran ( 2,5). Cavits vasculaires de taille variable paroi paisse, bordes dune assise de
cellules endothliales.
D. Immunohistochimie. Anticorps CD 31, GS. Marquage membranaire des cellules endothliales.
Lsion transfixiante extension perpendiculaire au mat auditif interne (flches), discrtement htrogne avec calcifications
priphriques (tte de flche), hyperintense en T2, englobant le paquet acousticofacial.
Tableau 5
Tumeurs du rocher prsentant un hypersignal T1 spontan.
Lipome
Hmangiome
TSEL
Mucocle
Pseudotumeur
- hmatome
- granulome cholestroline
T1
+
Htrogne +
+
+
T1 gadolinium
+ (bourgeon charnu)
Paroi
Annulation en saturation de graisse
T2
Hypersignal
Htrogne
Intermdiaire
+
+/intermdiaire
sauf priphrie
lev
TSEL : tumeur du sac endolymphatique
gnal T1 des composants kystiques est frquent, d

des pisodes de saignement itratifs et aux composantes paramagntiques rsiduelles. Leur extension
vers le compartiment intracrnien suivant les axes
vasculaires en fait la gravit.24,25 La localisation
tumorale au sac endolymphatique peut tre rvlatrice dune maladie de von Hippel-Lindau.
Tumeurs malignes
Mtastases osseuses
Elles peuvent siger nimporte o, mais sont plus
frquentes la base du crne, vers le foramen
jugulaire o elles prsentent rapidement un reten-
170
Figure 21 Mningiome du foramen jugulaire, tendu loreille

moyenne. Surdit brusque (avec la permission de Sauramps
Editeur, Symptmes en ORL).
A. Imagerie par rsonance magntique (IRM), squence pondre T1.
B. IRM, squence pondre T2 coronale.
Formation de signal hypo-intense T2 comblant le foramen jugulaire, lhypotympanum (flche), se rehaussant massivement
aprs contraste et envahissant le labyrinthe, le mat auditif
interne et langle pontocrbelleux (APC). Prise de contraste
linaire des mninges de lAPC et de la rgion du sac endolymphatique (tte de flche). Comblement prenant le contraste en
hypersignal T2 de la mastode d linflammation ractionnelle.
tissement sur les nerfs mixtes. Leur diagnostic est

facile quand on les cherche : syndrome de masse,26
lytique, mal limit, unique ou multiple, hypointense T1, intermdiaire T2, se rehaussant aprs
injection de gadolinium, en hyposignal en squence
de diffusion (b = 1 000).27
Carcinome pidermode
du mat auditif externe
Il se manifeste lexamen tomodensitomtrique
par un processus occupant mal limit, infiltrant,
prenant gnralement le produit de contraste de
faon htrogne. Ce processus est responsable
dune infiltration des parties molles du MAE
Figure 22 Adnome papillaire du rocher.

A. Squence CISS axiale passant par le mat auditif interne
(MAI). Formation (flches) htrogne, multiloculaire avec logettes en hypersignal, entoure dun halo en hyposignal, situe
sur la face endocrnienne du rocher, se prolongeant vers le MAI,
comprimant le paquet acousticofacial.
B. Coloration hmatoxyline-rythine ( 5). Prolifration de vgtations papillaires tapisses par un pithlium cylindrique
cytoplasme clair, centres par un axe conjonctivovasculaire
grle.
C. Immunohistochimie. Anticorps CD 31 ( 10). Marquage des
cellules en priphrie de lassise pithliale bordant les vgtations.
171
Figure 23 Rcidive dun carcinome pidermode du mat auditif externe opr.

A. Tomodensitomtrie, coupe axiale (filtre osseux). Bonnes limites de la cavit opratoire, comblement de loreille externe et
moyenne.
B, C. Aprs injection, rehaussement du comblement (B) et mise en vidence dune adnopathie intraparotidienne (z 8 mm de
diamtre).
D. Coloration hmatoxyline-rythine-safran ( 20). Prolifration de vgtations papillaires tapisses par un pithlium cylindrique
cytoplasme clair, centres par un axe conjonctivovasculaire grle.
(Fig. 23). Lexamen TDM prcise laspect des lsions osseuses, se manifestant par des lsions lytiques de la mastode, des parois du MAE et de
larticulation temporomandibulaire, et identifie
une ventuelle extension vers le canal carotidien,
le golfe jugulaire, ou encore vers la fosse infratemporale et le rhinopharynx (Fig. 23). Devant un comblement de loreille moyenne, il est difficile de
prciser sil sagit dun envahissement tumoral de
loreille moyenne, dun remaniement inflammatoire ou dun simple comblement liquidien.
LIRM est ensuite lexamen de choix pour prciser les extensions aux parties molles (conduit cartilagineux, pavillon de loreille, peau et muscle
temporal) et la prsence dadnopathies temporales ou intraparotidiennes quasi constantes, ainsi
que les rapports de la tumeur avec le nerf facial.
Mtastases leptomninges
Elles sont rares. En dehors de la clinique, latteinte
simultane de plusieurs nerfs et un contour spicul des bords du processus expansif voquent le
diagnostic (Fig. 24). Une volution rapide et lapparition dautres lsions de mme que ltude cytologique du liquide crbrospinal en permettent le
diagnostic.
Rhabdomyosarcome
Il sagit dune tumeur dorigine pithliale, frquente chez lenfant, envahissant gnralement le
rocher en totalit, relativement hyperintense en
T2, de signal intermdiaire T1, avec rehaussement
important aprs gadolinium.
172
Pseudotumeurs
Otite externe ncrosante
Figure 24 Mtastase du rocher (cancer de prostate). Imagerie

par rsonance magntique, coupe frontale T1 aprs gadolinium.
Rehaussement htrogne et destruction du rocher droit, atteinte de la vote et mningite carcinomateuse .
Anciennement appele otite externe maligne, elle

na pourtant de malin que le nom. Il sagit dune
atteinte infectieuse du rocher ou ostite de la base
du crne. En tomodensitomtrie, il sagit dun processus caractristique car stendant dans les espaces graisseux de la base du crne, espace carotidien, le long des vaisseaux, espace parotidien le
long du VII, vers larticulation temporomandibulaire, dans la fosse infratemporale, vers le nasopharynx et enfin vers le clivus et du ct controlatral.
LIRM mieux que la TDM montre linfiltration osseuse visible comme un hyposignal T1/T2 se rehaussant aprs gadolinium (Fig. 25). La normalisation du
signal de la mdullaire osseuse, bien que tardive,
est le meilleur critre de gurison.
Figure 25 Ostomylite de la base du crne aspergillose complique dune occlusion septique de la carotide interne. Patient
de 75 ans, diabtique non insulinodpendant, trait pour insuffisance rnale, admis pour coma fbrile avec paralysie faciale.
Antcdents dotite externe droite opre (avec la permission
de Sauramps Editeur, Urgences ORL).
A. Imagerie par rsonance magntique (IRM), squence pondre T1, coupe axiale du nasopharynx.
B. IRM de la base du crne, squence pondre T1 avec gadolinium, coupe axiale du nasopharynx.
C. Tomodensitomtrie de loreille. Ostolyse diffuse de la base
du crne atteignant le tympanal sous-ptreux (tte de flche).
Atteinte associe des parties molles de la base.
173
Figure 26 Surdit brusque, granulome de lapex ptreux.

A. Imagerie par rsonance magntique (IRM), coupe axiale pondre T1 aprs gadolinium et saturation de graisse.
B. IRM, coupe axiale pondre T2. Formation expansive de signal lev en T2, hypo-intense en T1, dformant la corticale osseuse de
voisinage (flche) proche du trajet de laqueduc de la cochle (tte de flche) prsentant un rehaussement en priphrie.
Granulomes cholestrine
Conclusion
Il sagit de lsions de loreille moyenne ou de lapex

ptreux (Fig. 26), bien limites, le plus souvent de
dcouverte fortuite nentranant de symptmes
que du fait de leur retentissement sur les structures
de voisinage. Elles sont secondaires un trouble de
la ventilation des cellules mastodiennes. Elles apparaissent en signal lev ou intermdiaire en T1,
sans gadolinium. Leur diagnostic diffrentiel est le
chondrome de la base. Dans ce cas, un rehaussement intratumoral est le signe discriminatif le plus
important. Le diagnostic diffrentiel consiste en
des rtentions paisses ; en faveur,laspect rectiligne, sinon souffl des parois, la persistance de
cloisons internes.
Limagerie a fait des progrs considrables dans le

diagnostic des processus occupants du rocher, tant
dans leur valuation (sige, aspect, signal) que
dans le bilan dextension vis--vis des structures
nobles (nerf facial, oreille interne, veine jugulaire
interne, carotide interne, mninges, espace extradural).
Rfrences
1.
2.
Autres tumeurs inflammatoires

3.
Il sagit de lsions dorigine inconnue, peut-tre

secondaires un trauma mineur ou une irritation
rpte par le tabac ou linhalation de cocane.
Les tuberculoses ORL peuvent affecter le rocher ; latteinte est gnralement bilatrale et
donne des lsions en signal intermdiaire en T2 se
rehaussant aprs contraste.
4.
5.
6.
Pathologie expansive de larticulation

temporomandibulaire
7.
Toutes les atteintes tumorales de larticulation

temporomandibulaire peuvent envahir le rocher du
fait de leur voisinage, en particulier les lsions
pseudotumorales, quil sagisse darthrite et de
synovite villonodulaire (prenant laspect typique de
pseudotumeurs en hyposignal sur lensemble
des squences, plus marqu en T2 cho de gradient, li la prsence dhmosidrine).
8.
9.
Davis TC, Thedinger BA, Green GM. Osteomas of the internal auditory canal: a report of two cases. Am J Otol
2000;21:852856.
Yang C, Qiu WL. Osteoid osteoma of the eminence of the
temporomandibular joint. Br J Oral Maxillofac Surg 2001;
39:404406.
Jackler RK, Parker DA. Radiographic differential diagnosis
of petrous apex lesions. Am J Otol 1992;13:561574.
Varvares MA, Cheney ML, Goodman ML, Ceisler E, Montgomery WW. Chondroblastoma of the temporal bone. Case
report and literature review. Ann Otol Rhinol Laryngol
1992;101:763769.
Brown EW, Megerian CA, McKenna MJ, Weber A. Fibrous
dysplasia of the temporal bone: imaging findings. AJR Am J
Roentgenol 1995;164:679682.
Angeli SI, Luxford WM, Lo WW. Magnetic resonance imaging
in the evaluation of Langerhans histiocytocis of the temporal bone: case report. Otolaryngol Head Neck Surg 1996;
114:120124.
Robert Y, Carcasset S, Rocourt N, Hennequin C, Dubrulle F,
Lemaitre L. Congenital cholesteatoma of the temporal
bone: MR findings and comparison with CT. AJNR Am J
Neuroradiol 1995;16:755761.
Gualdi GF, Di Biasi C, Trasimeni G, Pinsi A, Vignati A,
Maira G. Unusual MR and CT appearence of an epidermoid
tumor. AJNR Am J Neuroradiol 1991;12:771772.
Dahlen RT, Johnson CE, Harnsberger HR, Biediger CP,
Syms CA, Fischbein NJ, et al. CT and MR imaging characteristics of intravestibular lipoma. AJNR Am J Neuroradiol
2002;23:14131417.
174
10.
Veillon F, Riehm S, Moulin G, Roedlich MN, Blonde E,

Tongio T. Imagerie des tumeurs et pseudotumeurs de
loreille. J Radiol 1999;80:17951806.
11.
NeffBA,WillcoxJrTO,SataloffRT.Intralabyrinthineschwannomas. Otol Neurotol 2003;24:299307.
12.
Deux JF, Marsot-Dupuch K, Ouayoun M, Tran Ba Huy P,

Sterkers JM, Meyer B, et al. Slow-growing labyrinthine
masses: contribution of MRI to diagnosis, follow-up and
treatment. Neuroradiology 1998;40:684689.
13.
Glastonbury CM, Davidson HC, Harnsberger HR, Butler J,

Kertesz TR, Shelton C. Imaging findings of cochlear nerve
deficiency. AJNR Am J Neuroradiol 2002;23:635643.
14.
Jackson CG, Welling DB, Chironis P, Glasscock 3rd ME,

Woods CI. Glomus tympanicum: tumors contemporary concepts in conservation surgery. Laryngoscope 1989;99:
875884.
15.
Rao AB, Kueller KK, Adair CF. Paragangliomas of the head

and neck. Radiographics 1999;19:16051632.
16.
Petrus LV, Lo WM. Primary paraganglioma of the facial

nerve canal. AJNR Am J Neuroradiol 1996;17:171174.
17.
Reeck JB, Yen TL, Szmit A, Cheung SW. Cavernous hemangioma of the external ear canal. Laryngoscope 2002;112:
17501752.
18.
Friedman O, Neff BA, Willcox TO, Kenyon LC, Staloff RT.

Temporal bone hemangiomas involving the facial nerve.
Otol Neurotol 2002;23:760766.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
Petit-Lacour MC, Marsot-Dupuch K, Hadj-Rabia M, Sterkers O, Bobin S, Doyon D, et al. Hemangioma of the porus
acusticus. Impact of imaging studies: case reports. Neuroradiology 2001;43:11021107.
Lo WW. Intratemporal vascular tumors: evaluation with
CT. Radiology 1986;159:181185.
Lalaji TA, Haller JO, Burgess RJ. A case of head and neck
Kaposi form hemangioendothelioma simulating a malignancy on imaging. Pediatr Radiol 2001;31:876878.
Ibarra RA, Kesava P, Hallet KK, Bogaev C. Hemangioendothelioma of the temporal bone with radiologic findings
resembling hemangioma. AJNR Am J Neuroradiol 2001;22:
755758.
Sarac S, Koybasi S, Kaya S. Transmaxillary excision of a rare
cavernous hemangioma of the infratemporal fossa. Ear
Nose Throat J 2000;79:448449.
Lo WW, Applegate LJ, Carberry JN, Solti-Bohman LG,
House JW, Brackmann DE, et al. Endolymphatic sac
tumors: radiological apparence. Radiology 1993;189:
199204.
Mafee MF, Valvassori GE, Kumar A, Samett E, Inoue Y,
Choi K, et al. Tumors and tumor like conditions of the
middle ear and of the mastoid : role of CT and MRI.
Marsot-Dupuch K, Gayet-Delacroix M. Imaging of the
cochleo-vestibular system. J Radiol 1999;80:351362.
Heilbrun ME, Salzman KL, Glastonbury CM, Harnsberger HR, Kennedy RJ, Shelton C. External auditory cholesteatoma clinical and imaging spectrum. AJNR Am J
Troubles de la voix et de larticulation

chez lenfant
Phonation and articulation disorders in children
M. Franois (Praticien hospitalier)
Service ORL, hpital Robert Debr, 48, boulevard Srurier, 75935 Paris cedex 19, France
MOTS CLS
Dysphonie ;
Enfant ;
Nodules vocaux ;
Malmenage vocal ;
Palmure larynge ;
Papillomatose
larynge ;
Laryngoscopie ;
Insuffisance vlaire ;
Orthophonie
Rsum La dysphonie est frquente chez lenfant, surtout chez le garon. Le diagnostic
tiologique repose avant tout sur lexamen du larynx, en laryngoscopie indirecte ou au
fibroscope. Cet examen est suffisant pour diagnostiquer une tumeur larynge, dont la
forme histologique, qui conditionne le pronostic et le traitement, sera prcise par une
biopsie en laryngoscopie directe sous anesthsie gnrale. La tumeur larynge la plus
frquente chez lenfant est la papillomatose. La plupart des dysphonies de lenfant sont
dues, au moins en partie, un mauvais usage du larynx. Elles sont amliores par des
conseils dhygine vocale et par la rducation orthophonique. La microchirurgie larynge est rarement indique chez lenfant. Les troubles de larticulation, domins par
linsuffisance vlopalatine, sont aussi avant tout du domaine de la rducation orthophonique.
KEYWORDS
Dysphonia;
Child;
Vocal nodules;
Laryngeal misuse;
Laryngeal web;
Laryngeal
papillomatosis;
Laryngoscopy;
Velar insufficiency;
Logopedy
Abstract Dysphonia is a frequent disorder in children, mainly in boys. Larynx examination

by indirect laryngoscopy or nasofibroscopy may reveal a laryngeal tumour. A biopsy of this
lesion under general anaesthesia will precise the histological diagnosis. Papillomatosis is
the most frequent type of laryngeal tumour in childhood. Most dysphonias in children are
due to vocal misuse. They may be improved by a change of vocal habits, with or without
the aid of a logopedist. Laryngeal microsurgery is rarely necessary in childhood. Articulation problems such as velar insufficiency need also speech therapy.
Introduction
Chez lenfant, la dysphonie alerte moins que chez
ladulte car le cancer est rare, de plus le larynx est
difficile voir cet ge, aussi le problme est-il
souvent remis plus tard. Le surmenage et le
malmenage vocal sont, avec les tensions de la
musculature prilarynge, les causes les plus frAdresse e-mail : martine.francois@rdb.ap-hop-paris.fr
(M. Franois).
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.03.004
quentes de dysphonie chez lenfant dge scolaire.

Nanmoins, la dysphonie peut tre le premier
symptme dune lsion srieuse, quelle soit locale
comme la papillomatose larynge ou gnrale. Par
ailleurs, indpendamment des problmes locaux et
gnraux poss par la pathologie lorigine dune
dysphonie ou dun trouble de larticulation, ceux-ci
peuvent avoir un retentissement non ngligeable
sur la vie de lenfant.42 La voix et larticulation ont
en effet un impact sur la manire dont lenfant est
peru (personnalit, traits de caractre) par len-
176
tourage, en particulier lcole, tant par ses pairs
que par les professeurs.42 Pour une prise en charge
optimale des troubles de la voix et de larticulation
dun enfant, il est ncessaire den prciser ltiologie, ce qui commence par un bon examen du
larynx et des rsonateurs.
Gnralits
Lmission sonore dorigine larynge est module,
articule par les cavits de rsonance des voies
ariennes suprieures. Sa production ncessite
lintgrit, mais aussi la parfaite coordination entre les organes intervenant dans lmission de la
voix, en particulier lappareil respiratoire, le larynx, le sphincter vlopharyng, la langue et les
lvres.
pidmiologie
Les troubles de la voix et de larticulation sont
relativement frquents chez lenfant. Un tiers des
sujets dysphoniques sont des enfants dge prscolaire.30
volution en fonction de lge

Au cours de lenfance le larynx et les cavits de
rsonance voluent, en taille, bien sr, mais aussi
en position relative et en proportions.9
Larynx
La position du larynx dans le cou varie avec lge.
la naissance, le bord infrieur du cricode est au
niveau des troisime et quatrime vertbres cervicales, 2 ans, il est au niveau de C5, 5 ans, il est
au niveau du milieu de C6, enfin 15 ans il atteint
sa place dfinitive, avec un bord infrieur du cricode au niveau du disque C6-C7.
Le cartilage thyrode, pratiquement contigu
los hyode la naissance va progressivement sen
loigner.
Les cordes vocales mesurent environ 5 8 mm
la naissance, avec une partie membraneuse peu
prs aussi longue que la partie postrieure cartilagineuse, alors que chez ladulte la partie cartilagineuse ne reprsente quenviron un tiers ou un quart
de la longueur de la corde vocale. Les cordes vocales vont saccrotre en largeur, en paisseur et en
longueur. 6 ans, la longueur des cordes est de
lordre de 8 mm aussi bien chez les filles que chez
les garons. la pubert, sous leffet des hormones
sexuelles androgniques, le larynx grandit trs vite.
Cette croissance est plus rapide et plus importante
chez le garon que chez la fille. lge adulte, les
M. Franois
cordes vocales mesurent environ 14 15 mm chez
lhomme et 10 11,5 mm chez la femme.29
Histologiquement, la lamina propria des cordes
vocales est lche et trs riche en cellules chez le
ftus et le nourrisson, alors quelle est pauvre en
cellules et pratiquement rduite un tendon fait
de fibres lastiques (ligament vocal) chez ladulte.
Le caractre peu dense et trs vascularis des tissus
sous-pithliaux explique la propension ldme
inflammatoire du larynx du jeune enfant.6
Fondamental laryng
La frquence de vibration des cordes vocales dfinit le fondamental laryng. Celui-ci se modifie au
fur et mesure des modifications anatomiques du
larynx. La descente et la croissance du larynx entranent une diminution du fondamental laryng
moyen. Il est de 450 Hz la naissance (pour les
cris), de 286 Hz 7 ans, 275 Hz 8 ans.31
la pubert, les modifications de la voix sont
plus nettes chez le garon que chez la fille. La voix
des filles baisse den moyenne 2,4 demi-tons (une
tierce), avec un fondamental moyen de 210 Hz,8
alors que le fondamental laryng du garon va
baisser den moyenne une octave en 3 6 mois,
pour atteindre 120 130 Hz.29 La mue saccompagne souvent de changements brusques de hauteur
avec de vritables changements de rgime vibratoire au cours dune mme chane parle.
Le champ de variation du fondamental laryng
crot de 5 demi-tons chez le nourrisson, 14-19
demi-tons chez les garons de 12 ans et 16-22
demi-tons chez les filles de 12 ans.
Rsonateurs
La taille et la conformation des cavits pharynge,
buccale et nasale, qui modifient le son produit par
la vibration des cordes vocales, voluent avec la
croissance de la face.
Articulation
Lenfant acquiert progressivement les diffrents
phonmes utiles dans sa langue maternelle. Lge
dacquisition est trs variable dun enfant
lautre, mais en moyenne les voyelles sont acquises
3 ans, les consonnes occlusives 4 ans, les liquides 6 ans et les fricatives 7 ans.26 Loreille a une
certaine tolrance vis--vis de ralisations imparfaites des phonmes telles quelles pourraient tre
mises en vidence par des instruments de mesure
acoustique. Seules sont prendre en compte les
articulations franchement pathologiques, gnant
lintelligibilit de la parole.
Troubles de la voix et de larticulation chez lenfant
Signes cliniques
Cri anormal
Ds sa naissance, lenfant a la possibilit dmettre
des cris. Ceux-ci sont trs aigus (environ 450 Hz) et
sonores. Un cri trop faible ou touff, ou bien
encore trop aigu doit alerter et faire rechercher
une pathologie pharynge ou larynge, surtout sil
sy associe dautres symptmes comme une dyspne ou des troubles de la dglutition.31
Voix anormale
La voix est dite raille (rough) lorsquelle donne
limpression dune irrgularit dans la vibration des
cordes vocales. La voix est dite voile ou souffle
(breathy) lorsque loreille on peroit une fuite
dair travers une glotte incompltement ferme
lors de la phonation. Une lgre dyspne en phonation est alors frquente, la fuite dair obligeant les
sujets ne faire que des phrases courtes. La voix
est rauque lorsquelle est plus grave que ce que lon
attend pour le sexe et lge du sujet. Limpression
deffort ou au contraire de relchement dfinit les
voix tendues (strained) et asthniques (asthenic).17
Anomalies du timbre
Les anomalies du timbre de la voix correspondent
des anomalies des cavits de rsonance. Cest ainsi
que la voix est touffe en cas dhypertrophie
amygdalienne et de macroglossie,36 quil y a hypernasalit en cas dinsuffisance vlopalatine34,48 (Tableau 1) et hyponasalit en cas dobstruction nasale
majeure.33
Anomalie de hauteur
La plupart des troubles vocaux saccompagnent
dun abaissement du fondamental laryng. La voix
de fausset est une voix trop aigu pour lge.
Anomalies dintensit
Lintensit de la voix peut tre excessive ou trop
faible. Ce dfaut dintensit peut tre global ou
Tableau 1 Classification des insuffisances vlopharynges
(Borel Maisonny).
Phonation type I : pas de nasalit
Phonation type II : nasalit intermittente
- II B : bonne intelligibilit
- II M : mauvaise intelligibilit
Phonation type III : la nasalit est permanente avec mcanismes de compensation et mauvaise intelligibilit
- III B : acceptable
- III M : communication difficile
177
limit la voix chuchote, la voix conversationnelle ou la voix dappel.
Bruits parasites
La voix claire peut tre entache de bruits parasites, produits par des anomalies locales des cordes
vocales, ce qui se traduit sur le plan acoustique par
un paississement ou un raillement des harmoniques et par lapparition de bruit supplmentaire.30
Pour pouvoir mettre les constrictives /f, s, S/,
certains sujets ayant une insuffisance vlopharynge contractent leur pharynx ou leur larynx, ce qui
se traduit par un bruit particulier : le souffle rauque. Lorsque la dperdition nasale est importante,
un souffle nasal devient audible et masque plus ou
moins la parole. Le coup de glotte est un son
analogue la toux produit par linterruption de la
colonne dair au niveau glottique. Il est normal en
arabe, mais pathologique en franais o il est pathognomonique de linsuffisance vlaire. Il est associ lmission de consonnes occlusives /p, t, k/
affaiblies du fait dune pression intra-orale insuffisante.
Articulation anormale
Lapprentissage de la parole passe par une phase de
prononciation approximative. Avec lge, le systme phonmatique se complte, larticulation devient plus prcise. Larticulation est considre
comme anormale lorsquune erreur motrice se produit systmatiquement dans lmission dun phonme un ge o celui-ci devrait tre acquis.23
Le sigmatisme est un trouble de la prononciation
portant sur les constrictives sourdes /s/, /S/ et
sonores /z/, /J/. Il est gnralement d linterposition de la langue dans larticul dentaire :
entre les incisives pour le sigmatisme interdental
ou zozotement, entre les prmolaires pour le sigmatisme latral ou schlintement.
Lassourdissement est un trouble articulatoire
portant sur les consonnes occlusives et constrictives sonores. Llocution gnrale de lenfant est
altre par un excs de tonicit qui gne les vibrations des cordes vocales et transforme par exemple
les /b/ en /p/.
La plupart des troubles de la parole saccompagnent dune postriorisation des consonnes, /p/ et
/t/ par exemple sont remplaces par /k/.
Le lambdacisme affecte la prononciation du /L/,
transform en /j/. Il peut tre d un frein de
langue trop court ou une hypotonicit apicale ne
permettant pas lenfant de relever et denrouler
la pointe de sa langue.
/
Le rhotacisme touche le phonme uvulaire /A
et consiste en une lision de ce dernier ou une
transformation systmatique en /L/.
178
M. Franois
Examen clinique
Interrogatoire
Linterrogatoire fait prciser lanciennet des troubles et recherche un facteur dclenchant ventuel
(intervention chirurgicale, fatigue, angine ...).42,55
Il fait prciser aussi lvolution du trouble vocal
(permanent ou intermittent), ainsi que les traitements ventuels et leurs rsultats.
Analyse de la voix loreille

Lanalyse de la voix se fait tout dabord
loreille.13 chaque fois que possible il faut enregistrer lenfant, ce qui permet des comparaisons et
une tude acoustique ultrieure. Lexamen est au
mieux ralis par un phoniatre ou un orthophoniste. En effet, la finesse de lanalyse loreille
dpend de lentranement de lauditeur. Elle reste
actuellement globalement suprieure lanalyse
instrumentale (Tableau 2).
selon lge de lenfant, sur la rponse des questions, la dnomination dimages, la rptition de
syllabes isoles.
Larynx
Laryngoscopie indirecte
Lexamen du larynx peut se faire au fauteuil avec
un miroir laryng pour apprcier la mobilit larynge lors de la respiration et de la phonation et
rechercher une lsion des cordes vocales.42 Les
limites de cet examen ne sont pas des limites
dge, mais lexistence ou non de rflexes nauseux.
Autres types de voix

Lanalyse de la voix conversationnelle est complte, selon les possibilits de coopration de lenfant, par une preuve de lecture, une preuve de
comptage projet, lanalyse de la voix dappel et
de la voix chante.
Enfin, il faut mesurer le temps phonatoire maximal qui est en principe de 15 secondes chez ladolescent, mais considr comme normal partir de
10 secondes.
Fibroscopie
La laryngoscopie indirecte est souvent complte
ou remplace par lexamen du larynx au fibroscope.39,42
Aprs anesthsie locale de la fosse nasale par
une pulvrisation de Xylocane 5 % ou la mise en
place pendant 3 minutes dun morceau de coton
hydrophile imbib de Xylocane la naphazoline,
le fibroscope est introduit par lorifice narinaire
dans la fosse nasale, au-dessus du cornet infrieur
chez les plus jeunes enfants, au-dessus du plancher
des fosses nasales chez les enfants plus gs et les
adultes, jusquau sphincter vlopharyng. Le fibroscope est alors mobilis latralement pour voir
les trompes dEustache, vers le bas pour voir la face
dorsale du voile du palais, et en dessous, lorsque le
sphincter est ouvert, la base de langue et le larynx.
En demandant au sujet davaler, de prononcer [m]
et [a] on peut voir les variations de forme du
sphincter vlopharyng. Le fibroscope est descendu ensuite un peu plus bas pour examiner le
larynx en voix parle et chante, dans des conditions quasi physiologiques, sans tre gn par les
rflexes nauseux.
Lanesthsie locale peut tre complte par linhalation dun mlange quimolaire doxygne et
protoxyde dazote.
Examen de larticulation
Larticulation est la ralisation motrice de la parole. Les troubles darticulation sont apprcis,
Examen lendoscope rigide

Loptique rigide 90 ou pilaryngoscope est introduit par voie buccale aprs rchauffement (sur un
Voix conversationnelle
Lors dune conversation btons rompus avec lenfant, adapte son ge et ses centres dintrt,
on note lintensit de la voix, sa hauteur (aigu ou
grave, variable dans son registre ...), le timbre
(rauque, raill ou touff, sourd), lintonation, la
fluence et le dbit, la variabilit du trouble vocal.
Tableau 2
Mthode
Perceptive
Spectrale
Mthodes danalyse de la voix.

Renseignements fournis
- rhinolalie
- nasonnement
- phnomnes de compensation
- coup de glotte
- dysphonie
- fondamental
- formants vocaliques et consonantiques
Avantages
- rapide
- non invasif
Inconvnients
- subjectif
- dpend de lentranement de lauditeur
- non invasif
- donnes chiffres
- long
- variations interindividuelles importantes

chauffe-miroir ou par insufflation dair chaud)
tourn latralement lors du passage dans la bouche
pour ne pas souiller loptique, puis plac en position mdiane sur la base de la langue ou bien en
position paramdiane entre la luette et la loge
amygdalienne.42 Lclairage est apport par une
source de lumire froide, fonctionnant en mode
fixe ou stroboscopique. Loptique peut tre relie
un moniteur vido et un magntoscope. Le larynx
est examin au repos et surtout en phonation.
Notons cependant que ces conditions de phonation
ne sont pas physiologiques et que cet examen nest
gure possible avant lge de 5-7 ans.42
Cavit buccale, langue

La cavit buccale et la langue vont tre examines
au repos et lors de la phonation.
La position de la mandibule est observe au
repos et lors des mouvements dabaissement,
dlvation, de protrusion, de rtraction et de diduction. On apprcie la position des incisives suprieures par rapport la lvre infrieure, on recherche une inocclusion labiale, une interposition
linguale au repos ou en fonction.
On observe les mimiques de lenfant lors de
llocution, mais aussi lors de la dglutition. On
recherche une ventuelle ascension de la houppe
du menton traduisant une hypertension. Lexamen
des lvres apprcie leur contact, leur tonus, leur
allongement lors des mouvements de protrusion, de
rapprochement des commissures, dversion. La
force de lorbiculaire des lvres est apprcie par
sa rsistance labaisse-langue. On demande
lenfant de creuser les joues, de siffler, de souffler.
On note la position et la forme de la langue au
repos. On apprcie le contrle volontaire de sa
mobilit lors des mouvements globaux dtalement, de resserrement, de formation dune gouttire suprieure, de contact avec les gencives et
larcade dentaire suprieure, mais aussi lors de
mouvements plus prcis de lapex (positionnement
de la pointe de la langue sur les dents, les gencives,
recourbement en haut, en bas, droite, gauche).
La tonicit de la langue est value lors de la
ralisation de claquements.
Le test de Fletcher, talonn selon lge, apprcie la comptence de lenfant enchaner rapidement des mouvements articulatoires : par exemple
rpter 20 fois de suite /p/ demande en moyenne
4,8 secondes 6 ans, 3,7 secondes 10 ans.
Voile du palais
Lexamen du voile du palais peut se faire directement en clairant le pharynx de lenfant bouche
179
ouverte. Le voile est tout dabord examin en position relche, sans aucun instrument dans la bouche, puis en demandant lenfant de prononcer un
/a/ tenu, car la position basse de la langue permet
alors de voir le voile du palais.
Cet examen simple permet dapprcier la longueur du voile du palais, de rechercher une paralysie vlaire ou pharynge uniou bilatrale. Certains
voiles bougent peu parce quils sont sclreux, quils
ont des cicatrices ou bien parce que le volume des
amygdales palatines bride leur mouvement.36
Posture de la tte et respiration

Certaines dysphonies sont en rapport avec une
mauvaise posture de la tte, ce qui entrane des
modifications du rsonateur pharyng. Labaissement de la mchoire et le billement, en relchant
la tension des muscles sus- et sous-hyodiens, entranent une augmentation du diamtre pharyng.
Lallongement vertical du cou par un mouvement
dlvation du menton saccompagne dun abaissement du larynx.
La respiration joue un rle important dans la
phonation. Il faut apprcier son rythme, son type
(scapulaire, thoracique suprieur, abdominal ou
mixte) au repos, mais aussi au cours de la voix
conversationnelle et projete. Le contrle de la
respiration, pralable indispensable une phonation harmonieuse et sans effort, est apprci lors
des preuves suivantes : souffler par la bouche,
inspirer et expirer trs fort par le nez, inspirer par
le nez et souffler par la bouche, aspirer par la
bouche et retenir la respiration, souffler la flamme
dune bougie pour lteindre, souffler sur un bout
de papier et lenvoyer le plus loin possible, et enfin
renifler.
Examens complmentaires
Larynx
Stroboscopie
La vibration des cordes vocales est trop rapide pour
tre analyse lil nu. Un ralentissement apparent du mouvement peut tre obtenu en clairant
le larynx avec une lumire intermittente dont la
frquence est discrtement suprieure celle du
son mis. Cet clairage permet danalyser trs
finement les mouvements des cordes vocales lors
de la phonation aussi bien dans le plan horizontal
(abduction et adduction, modification de longueur
et dpaisseur) que dans le plan vertical (ondulation de la muqueuse). Il permet de discerner une
hypertonie ou une hypotonie larynge, une dispari-
180
tion localise ou tendue de londulation muqueuse, un dfaut daccolement glottique, une
bride cicatricielle.51
Laryngoscopie directe en suspension
Lexamen direct du larynx ncessite chez lenfant
une anesthsie gnrale. Ltude morphologique
est facilite par lemploi du microscope opratoire
avec une focale de 400 mm. Cet examen peut tre
utile pour diffrencier des nodules vocaux de kystes
intracordaux.42
chographie
Lchographie est un moyen non invasif pour apprcier la mobilit des cordes vocales chez les
nouveau-ns lorsque le repli de lpiglotte en
omga et la brivet des replis arypiglottiques ne
permet pas de juger de celle-ci au fibroscope.42
Llectromyographie est en revanche trs peu utilise chez lenfant.
pH-mtrie
Le reflux gastro-sophagien est responsable ou au
moins un facteur favorisant de nombre de dysphonies chez lenfant. Certains auteurs proposent un
test thrapeutique par inhibiteurs de la pompe
protons. Dautres font faire une pH-mtrie des
24 heures. Celle-ci montre souvent des reflux diurnes, plus que nocturnes.42
Analyse instrumentale de la voix

Lanalyse ne saurait se faire que sur un enregistrement de bonne qualit, cest--dire fidle et avec
peu de bruit parasite. Il ny a pas de consensus sur
le positionnement du microphone par rapport la
bouche de lenfant, ni de corpus standardis pour
lvaluation des troubles de la voix ou de larticulation.
Les mthodes danalyse objective de la voix sont
actuellement en plein dveloppement. Elles font
appel des appareils plus ou moins sophistiqus
permettant de dterminer diffrents paramtres :
fondamental laryng moyen, valeurs extrmes du
fondamental, Jitter, Shimmer, valeur et intensit
relative des formants des voyelles tenues, temps
maximal de phonation ... La mesure de ces paramtres vocaux permet de faire des comparaisons entre
les sujets et de suivre lvolution avec ou sans
traitement chez un mme sujet. Le problme actuel est la dtermination des paramtres les plus
signifiants, ce qui nest pas facile car la voix est
lvidence multidimensionnelle.5,7,35,45
Cest ainsi quon a pu mettre en vidence une
corrlation entre voix souffle ou chuchote, insuffisance glottique et peu dnergie dans les aigus
M. Franois
(2-5 kHz) avec beaucoup dnergie entre 5 et
10 kHz, et, surtout en cas de paralysie larynge, un
temps maximal de phonation infrieur 10 secondes.13 La raucit de la voix, secondaire une inhomognit dans les cordes ou une asymtrie, par
exemple en cas de tumeur intracordale, est corrle des perturbations frquentielles.46 En cas de
rigidit des cordes, le fondamental slve, en cas
de nodule ou de polype, il sabaisse.
Sphincter vlopharyng
Radiologie
Les incidences de Hirtz et de Towne permettent de
visualiser le sphincter vlopharyng et de mesurer
sa surface. Pour Warren et al.,56 il y a insuffisance
vlopharynge lorsque la surface du sphincter dpasse 0,10 cm2 en phonation.
La cinradiographie permet dtudier les mouvements du voile dans un ou plusieurs plans de lespace lors de la parole continue.
Mthodes arodynamiques
La dperdition nasale de lair lors de phonmes
requrant la fermeture du sphincter vlopharyng
peut tre visualise en mettant un miroir ou une
plaque mtallique froide, comme un miroir de Glatzel, sous le nez du sujet. Pour faire une tude plus
fine, il faut pouvoir faire des mesures. On fait alors
appel divers instruments, plus ou moins sophistiqus et plus ou moins faciles demploi. Nous nen
citerons que deux : larophonomtre de Teston et
larophonoscope.14
Diagnostic diffrentiel
Pathologie de la soufflerie
Un dfaut de pression sous-glottique expiratoire
donne une voix faible avec un dbit hach. Cest le
cas des paralysies diaphragmatiques, de la myasthnie, des myopathies, de la mucoviscidose, de
lasthme, des stnoses trachales ...17 Le temps
maximal de phonation est plus ou moins raccourci.
Pathologie neurologique
Les dysphonies et les troubles de larticulation doivent tre distingus des troubles du langage.
Ceux-ci peuvent tre secondaires des problmes
neurologiques centraux comme dans les aphasies et
dysphasies, ou une surdit.
Bgaiement
Cest un trouble moteur de la fluence de la parole
en situation de communication. Il affecte prs de
181
1 % de la population et est six fois plus frquent

chez le garon que chez la fille.20
Diagnostic tiologique
Troubles de la voix
La plupart des troubles vocaux chez lenfant sont
dus au forage vocal pour les formes aigus et au
malmenage pour les formes chroniques. Cependant, il est essentiel avant de parler de dysphonie
dysfonctionnelle davoir limin une cause organique, en particulier tumorale.
Dysphonies aigus
Jusqu 20 % des enfants ont une modification
transitoire de leur voix au cours dinfections virales
des voies ariennes suprieures.17,42
Les parents ne consultent pas pour une dysphonie aigu due un malmenage vocal ponctuel. Ils
font eux-mmes la relation entre la dysphonie ou
laphonie et le surmenage vocal ponctuel dun goter denfants, dun match (comme supporter), ou
de quintes de toux rptes. En revanche, lavis
dun praticien peut tre sollicit si ces pisodes se
renouvellent trs souvent. Il faut alors rechercher
une rougeur interarytnodienne, signe indirect de
reflux gastro-sophagien, et une atopie.
Dysphonies chroniques organiques
Malformations
Les stnoses sous-glottiques congnitales se manifestent plus par une dyspne que par une dysphonie. Les modifications de la voix ne sont pas forcment corrles limportance des lsions.17
Devant une aphonie ou un cri faible la naissance sans dyspne il faut penser une palmure
larynge (Fig. 1)50 ou une micropalmure souscommissurale antrieure. Celle-ci doit tre recherche mme en prsence de nodules vocaux car les
micropalmures sont un facteur favorisant les nodules vocaux.21
Figure 1 Palmure larynge.
dans le syndrome de Mulvihill-Smith2 pour le garon

et le syndrome de Dubowitz28 pour la fille. En
labsence de traitement, les enfants atteintes de
syndrome de Turner gardent une voix aigu. Sous
traitement hormonal, leur voix subit des modifications analogues celles des filles normales avec in
fine un fondamental laryng de femme.1
Traumatismes
Les dysphonies secondaires un corps tranger
laryng, une brlure larynge, un traumatisme externe du larynx, une sonde nasogastrique, une intubation3 ou une intervention sur le larynx sont aisment rattaches leur cause du fait du
contexte.3,24,30,40
Tumeurs et pseudotumeurs
Quatre-vingt dix-huit pour cent des tumeurs larynges de lenfant sont bnignes42 (Tableau 3). La
dysphonie dpend de la taille et de la situation de
Tableau 3
Tumeurs larynges de lenfant.42.
pithliales
tiologies endocrinologiques et mtaboliques

La voix des enfants hypothyrodiens mal quilibrs
est particulire avec une intensit faible, un timbre
rauque et sourd, un dbit lent, une fatigabilit.17
Au cours de lvolution des dyslipmies (maladie de
Gaucher, de Niemann-Pick et de Tay-Sachs) et des
mucopolysaccharidoses (Hunter, Hurler, Morquio,
Sanfilippo, syndrome de Maroteaux-Lamy) la voix
devient touffe par dpts de mtabolites anormaux dans le larynx et les cavits de rsonance. Les
retards pubertaires affectent aussi la voix comme
Neurognes
Tissu de soutien
Vasculaires
Divers
Bnignes
Papillomatose
Tumeur mixte
Adnome
Neurofibrome
Neurinome
Fibrome
Rhabdomyome
Chondrome
Lipome
Lymphangiome
Hmangiome
Malignes
pithlioma
Tumeur mixte maligne
Adnocarcinome
Neurofibrosarcome
Fibrosarcome
Rhabdomyosarcome
Chondrosarcome
Angiosarcome
Mtastases
182
M. Franois
Figure 2 Papillomatose larynge.
Figure 3 Nodules vocaux.
la lsion par rapport aux cordes vocales. Il peut sy

associer un stridor et/ou une dyspne.
La tumeur larynge la plus frquente chez lenfant est la papillomatose larynge. Il sagit dune
lsion histologiquement bnigne de la couche pithliale, laissant la membrane basale intacte.15 Les
papillomes se prsentent macroscopiquement sous
forme de touffes dlments dun demi-millimtre
de diamtre, gristres, blanchtres ou roses. Les
lsions peuvent tre pdicules ou sessiles (Fig. 2).
Elles sigent prfrentiellement aux zones de jonction des pithliums multistratifi et cili, plus
particulirement dans les ventricules et la face
suprieure des cordes vocales, mais peuvent ventuellement stendre en sus- ou en sous-glotte. Ces
lsions sont associes la prsence de papillomavirus de type 11 ou 6. Leur volution est imprvisible,
mais les rcidives sont frquentes chez lenfant.42
Les nodules vocaux sont trs frquents
(Fig. 3).17,42,46 Ils sont toujours situs lunion du
tiers antrieur et des deux tiers postrieurs des
cordes vocales et sont en gnral bilatraux et
symtriques. Histologiquement, il sagit dune
pseudotumeur avec une membrane basale dhiscente ou paissie15,16 et une hyperkratose avec
turn-over acclr des cellules pithliales. La voix
conversationnelle est grave et raille, avec des
pisodes daphonie. Lenfant ne peut pas chanter.
Les polypes des cordes vocales sont trs rares
chez lenfant. Ils peuvent tre translucides ou tlangiectasiques.30
Le diagnostic des kystes pidermodes est difficile et peut tre facilit par lexamen en lumire
stroboscopique qui montre des vibrations absentes
ou trs attnues au niveau du kyste.51
Alors que les kystes pidermodes sont blanchtres, les kystes intracordaux rtentionnels mucodes sont translucides.42
Le sulcus glottidis est une excavation longitudinale du bord libre de la corde vocale38 plus ou
moins visible sous forme dun sillon longitudinal,
parallle au bord libre de la corde vocale, sur sa
face suprieure, infrieure ou son bord interne
donnant un aspect de double contour. La dysphonie
est de degr variable. En gnral, la hauteur de la
voix est normale, mais la voix est raille, avec un
timbre sourd, pauvre en harmoniques aigus et une
tessiture rduite.
Les ponts muqueux sont des cordons pithlialiss, courant longitudinalement entre deux points
dinsertion antrieur et postrieur sur la corde
vocale.
Les hamartomes laryngs, constitus de tissus
matures, et les tumeurs malignes sont exceptionnels chez lenfant (Tableau 3).18
Lsions inflammatoires
Les irritants chimiques, dont le reflux gastrosophagien, peuvent entraner une raction inflammatoire du larynx.42 La pollution de lair par le
dioxyde de carbone, lhydrogne sulfur et le
dioxyde dazote entrane une scheresse des muqueuses et une modification de la viscosit du
mucus. Il peut en rsulter une dysphonie de svrit variable selon les sujets.
Affections chromosomiques
Les enfants trisomiques 21 ont une voix rauque et
sourde. Au cours de la maladie du cri du chat (par
dltion du bras court du chromosome 5) les en-

fants ont un gmissement plaintif et perant.31
Beaucoup daffections gntiques, comme lachondroplasie, le syndrome de Cockayne, le syndrome
de de Lange, le G-syndrome, le syndrome de Bloom
... saccompagnent dune dysphonie, mais qui est
au second plan.17
Affections neurologiques
Le cri est particulirement aigu, faible et court
dans des dysphonies par incoordination spastique
dorigine centrale.44
Au cours des paralysies larynges bilatrales,
cest la dyspne qui est au premier plan, la voix est
normale ou simplement faible. Les paralysies unilatrales des cordes vocales ne donnent pas systmatiquement comme chez ladulte une dysphonie. Au
pire, la voix est faible et souffle.11,42
Dysphonies dysfonctionnelles
La voix est souffle, rauque ou raille, avec une
tessiture troite. Elle peut devenir plus aigu ou
plus grave que celle des enfants du mme ge. Elle
peut saccompagner dun hemmage, dune toux
permanente.17,41 On peut observer en laryngoscopie indirecte des nodules, mais bien souvent au
dbut le larynx apparat normal. Lexamen retrouve une tension excessive des muscles laryngs
et sus-hyodiens.
Dysphonies psychognes
Laphonie et la dysphonie peuvent tre secondaires
des troubles motifs, une mauvaise relation
parent-enfant, un traumatisme psychique.30,37 Au
cours des dysphonies psychognes, les cordes vocales apparaissent normales morphologiquement.
Lors de fonctions automatiques telles que la toux
ou le rire, leur adduction est correcte, alors que
lors de la phonation, ladduction reste incomplte,
et si un son est produit, la voix est faible ou trs
haut perche.
Mue
La voix de fausset est celle mise par un jeune
homme dont le larynx a grandi normalement la
pubert, mais qui garde une voix aigu denfant au
lieu de prendre une voix plus grave dhomme. Lors
des mues fausses, le larynx est trs haut situ,
prs de los hyode ou de la base de langue. La
traction vers le bas du cartilage thyrode entrane
habituellement une modification du registre vocal
avec un fondamental plus proche de celui de
lhomme adulte.
Troubles de larticulation
Les rhinolalies ouvertes peuvent tre organiques ou
fonctionnelles, par utilisation inconsciente dun
183
mauvais schma articulatoire. Linsuffisance vlaire organique est due une disproportion entre un
voile trop court et un cavum trop vaste.50 Les
causes les plus frquentes sont malformatives :
fente vlaire ou ses squelles, division sousmuqueuse du voile, voile trop court constitutionnellement.34 Le sphincter vlopharyng peut tre
largi la suite dun traumatisme, iatrogne (adnodectomie,54 amygdalectomie, chirurgie de la
ronchopathie, chirurgie pour tumeur du voile) ou
non. Les insuffisances vlaires fonctionnelles sont
rares chez lenfant, lies soit une hypertrophie
amygdalienne quand elles sont progressives,36 soit
une infection (en particulier mononuclose infectieuse) lorsquelles sont brutales. Les tiologies
tumorales, vasculaires, dgnratives et musculaires sont exceptionnelles.
La rhinolalie ferme est due une obstruction
nasale, quelle quen soit la cause, banale comme la
rhinite ou lhypertrophie des vgtations adnodes, plus rare comme les tumeurs endonasales et
les atrsies choanales, ou un obstacle rhinopharyng.19,53
Traitement
Mthodes
Conseils dhygine vocale
Les conseils dhygine vocale doivent tre expliqus et rpts tant aux parents qu lenfant :
viter de crier, diminuer le bruit de fond (teindre
la radio et la tlvision), shydrater suffisamment...
Orthophonie
Lorthophoniste va apprendre lenfant les gestes
vocaux corrects adapts aux besoins vocaux, en lui
faisant faire des exercices de relaxation du cou et
des paules, des exercices respiratoires, et des
jeux buccaux et vocaux adapts au trouble corriger.22 Il est essentiel dobtenir la coopration des
parents et la collaboration de lenfant. Le plus
difficile est dobtenir dautomatiser les modifications vocales dans le langage spontan.
Traitement mdical
Pour traiter les dysphonies aigus, chacun a sa
recette. Il est difficile den apprcier la validit car
la gurison spontane survient de toute faon.
Comme chez ladulte, et pour les mme raisons, il
faut viter les corticodes, pourtant remarquablement efficaces.
Beaucoup de lsions larynges, causes de dysphonies, sont entretenues ou favorises par le re-
184
flux gastro-sophagien. Les meilleurs traitements
actuels de cette pathologie sont les inhibiteurs de
la pompe protons, associs des conseils dhygine.42
Traitement chirurgical
Il se fait sous anesthsie gnrale, avec laryngoscopie en suspension, en saidant du microscope opratoire. Ce peut tre la section dune palmure,
lexrse dun kyste pidermode ou muqueux, la
dissection et la rsection dun sulcus...50 En cas de
papillomatose larynge, le traitement est lexrse
la pince ou la vaporisation au laser CO2 ou bien
encore lablation des lsions au microdbrideur.47
Dans les formes trs volutives, on y adjoint actuellement des injections locales de cidofovir.43
M. Franois
Lsions congnitales
Les micropalmures commissurales ou souscommissurales sont traites trs efficacement par
une section la faux ou au laser CO2 en endoscopie,
lorsque la palmure est plus tendue, il est souhaitable de suturer les minilambeaux obtenus.50
Tumeurs
Les traitements dont nous disposons contre la papillomatose larynge sont essentiellement palliatifs. Les injections intralsionnelles de cidofovir
semblent intressantes dans les formes trs rcidivantes.43
En ce qui concerne les autres tumeurs larynges,
leur traitement est fonction de leur nature histologique et de leur sige.
Indications
Nodules vocaux
Il faut toujours expliquer lenfant et aux parents
le mcanisme de formation des nodules et conclure
par des conseils dhygine vocale.42 la phase de
dbut, pour les formes lgres et pour les trs
jeunes enfants, ces conseils semblent suffisants. Si
lenfant est motiv et souhaite amliorer sa voix,
des sances de rducation orthophonique sont
prescrites. Chez certains enfants une seule sance
de 30 minutes est suffisante, pour dautres il faut
5 20 sances. Les nodules vocaux disparaissent en
3 4 mois. Le traitement chirurgical nest propos
que si lon souhaite un rsultat rapide, surtout si
lexamen met en vidence une lsion larynge associe.30 Ce traitement est encadr dune rducation orthophonique au rythme de 2 4 sances par
semaine.
Lsions post-traumatiques
Le traitement de choix est orthophonique avec
comme objectifs lamlioration de la technique
phonatoire et lobtention dune fermeture glottique plus serre. Les traitements chirurgicaux sont
en gnral impuissants amliorer la qualit de la
voix en cas de lsions traumatiques. Ils ne sauraient
tre envisags que dans des cas trs particuliers,
aprs chec dau moins 1 an de rducation orthophonique. En cas de fuite glottique, par paralysie
larynge ou aprs traumatisme, il ne faut plus faire
dinjection de Tflon ni de silicone, mais seulement des injections de collagne ou de
graisse,10,32,49 ou plus rarement mettre un implant
en Silastic ;25 en cas de rigidit localise, on peut
tenter des injections locales dhydrocortisone ou
une libration de la muqueuse. Dune manire gnrale, ces traitements chirurgicaux agissent plus
sur la fatigue vocale que sur la dysphonie.
Paralysies larynges
Les paralysies larynges unilatrales peuvent bnficier dun traitement orthophonique si elles saccompagnent de dysphonie. Il est rare davoir
proposer comme chez ladulte une mdialisation de
la corde paralyse.
Dans les paralysies bilatrales, le problme essentiel est la dyspne et une trachotomie est
ncessaire dans plus de la moiti des cas.42,52 En
labsence de rcupration spontane de la paralysie, pour sevrer lenfant de la canule de trachotomie, une intervention chirurgicale de type arytnodopexie, cordotomie, arytnodectomie, ou
cricotomie postrieure avec interposition de cartilage costal est souvent ncessaire.4,27,52
Insuffisance vlopharynge
La rducation orthophonique est dans tous les cas
indispensable. Il sagit dexercices de souffle dirig
et dexercices de mobilisation du voile. Tout le
problme est darriver faire percevoir au patient
les mouvements vlaires. Larophonoscope est un
instrument qui peut tre utile pour cette rducation car les Bargraphes permettent au patient de
voir quand lair passe par le nez.14
La chirurgie sadresse aux formes insuffisamment amliores par lorthophonie.12 Diffrentes
techniques ont t dcrites, citons la pharyngoplastie avec pdicule suprieur, lintervention de Delaire avec lambeau pharyng pdicule infrieur,
et la technique dOrtichochea qui consiste en une
transposition des piliers postrieurs du voile qui
sont croiss sur la ligne mdiane pour diminuer le
sphincter vlopharyng. Lintervention chirurgicale
doit de toutes les faons tre prcde dune rducation orthophonique qui sera reprise 8 jours
aprs lintervention.

Troubles articulatoires
Les erreurs systmatiques et permanentes dans la
production dun ou plusieurs phonmes relvent de
la rducation orthophonique. Celle-ci tant relativement contraignante, elle nest le plus souvent
dbute que vers 5 ans (en grande section de
maternelle).26
Mue pathologique
La rducation de la mue force doit tre brve.
Elle a pour objectif daider ladolescent trouver
sa voix en acceptant laggravation du timbre et en
travaillant au niveau de lintensit. On cherche
obtenir un abaissement du larynx en plaant lindex
entre le cartilage thyrode et los hyode.
Dysphonies psychognes
La dysphonie psychogne peut se limiter un seul
pisode, sans trouble psychique sous-jacent et ne
ncessite alors ni investigation supplmentaire, ni
traitement. En cas de rcidive de la dysphonie,
plusieurs approches thrapeutiques sont envisageables.37 Lessentiel est dviter lenfant de perdre
la face, de le rassurer, de lui donner loccasion de
parler de ses problmes, de ne jamais lui faire
croire quon le prend pour un simulateur.
185
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
Conclusion
16.
Les dysphonies chroniques de lenfant ncessitent

au minimum un examen du larynx, en laryngoscopie
indirecte ou au fibroscope, pour liminer une tumeur larynge traiter avant que napparaisse une
dyspne. Dans tous les autres cas, mme sil y a une
lsion organique, il y a un trouble fonctionnel.
Celui-ci peut tre amlior par des conseils dhygine vocale et la rducation orthophonique. Le
recours la microchirurgie larynge reste exceptionnel chez lenfant.
17.
Rfrences
1.
Andersson-Wallgren G, Albertsson-Wikland K. Change in

speaking fundamental frequency in hormone-treated
patients with Turners syndrome: a longitudinal study of
four cases. Acta Paediatr 1994;83:452455.
2.
Bartsch O, Tympner KD, Schwinger E, Gorlin RJ. MulvihillSmith syndrome: case report and review. J Med Genet
1994;31:707711.
3.
Benjamin B. Prolonged intubation injuries of the larynx:

endoscopic diagnosis, classification, and treatment. Ann
Otol Rhinol Laryngol [suppl] 1993;160:115.
4.
Bower CM, Choi SS, Cotton RT. Arytenoidectomy in children. Ann Otol Rhinol Laryngol 1994;103:271278.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
Campisi P, Tewfik TL, Manoukian JJ, Schloss MD, PellandBlais E, Sadeghi N. Computer-assisted voice analysis,
establishing a pediatric database. Arch Otolaryngol Head
Neck Surg 2002;128:156160.
Campos Baales ME, Prez Piero B, Rivero J, Ruiz Casal E,
Lopez Aguado D. Histological structure of the vocal fold in
the human larynx. Acta Otolaryngol 1995;115:701704.
Case JL. Technology in the assessment of voice disorder.
Semin Speech Lang 1999;20:169184.
Charpy N. La mue des adolescentes. Rev Laryngol Otol
Rhinol 2002;123:297301.
Chen JC, Holinger LD. Congenital laryngeal lesions: pathology study using serial macrosections and review of the
literature. Pediatr Pathol 1994;14:301325.
Courey MS. Homologous collagen substances for vocal fold
augmentation. Laryngoscope 2001;111:747758.
De Gaudemar I, Roudaire M, Franois M, Narcy P. Outcome
of laryngeal paralysis in neonates: a long-term retrospective study of 113 cases. Int J Pediatr Otorhinolaryngol
1996;34:101110.
Deggouj N, Derue L, Huaux H, Dutilleux D, Monteyne V,
Gersdorff M, et al. Rsultats fonctionnels des vlopharyngoplasties, propos de 55 cas. Rev Laryngol Otol Rhinol
2000;121:333337.
Dejonckere PH, Obbens C, de Moor GM, Wieneke GH.
Perceptual evaluation of dysphonia: reliability and relevance. Folia Phoniatr 1993;45:7683.
Delaire J. Exploration de la production vocale : arophonologie. Pratique phoniatrique en ORL. Paris: Masson;
1992. p. 184187.
Dikkers FG, Hulstaert CE, Oosterbaan JA, Cervera-Paz FJ.
Ultrastructural changes of the basement membrane zone
in benign lesions of the vocal folds. Acta Otolaryngol
1993;113:98101.
Dikkers FG, Nikkels PG. Benign lesions of the vocal folds:
histopathology and phonotrauma. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;104:698703.
Faust RA. Childhood voice disorders: ambulatory evaluation and operative diagnosis. Clin Pediatr 2003;42:19.
Fine ED, Dahms B, Arnold JE. Laryngeal hamartoma, a rare
congenital abnormality. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;
104:8789.
Finkelstein Y, Wexler DB, Nachmani A, Ophir D. Endoscopic
partial adenoidectomy for children with submucous cleft
palate. Cleft Palate Craniofac J 2002;39:479486.
Finn P. Addressing generalization and maintenance of stuttering treatment in the schools: a critical look. J Commun
Dis 2003;36:153164.
Ford CN, Bless DM, Campos G, Leddy M. Anterior commissure microwebs associated with vocal nodules: detection,
prevalence, and significance. Laryngoscope 1994;104:
13691375.
Forrest K. Are oral-motor exercises useful in the treatment
of phonological/articulatory disorders? Semin Speech Lang
2002;23:1526.
Fox AV, Dodd B, Howard D. Risk factors for speech disorders in children. Int J Lang Comm Dis 2002;37:117131.
Franois M, Narcy P, Dumont A. Voice quality after pediatric laryngoplasty. In: Ribari O, Hirschberg A, editors. 3rd
European Congress of EUFOS. Bologna: Monduzzi; 1996.
p. 211215.
Gardner GM, Altman JS, Balakrishnan G. Pediatric vocal
fold medialization with silastic implant: intraoperative
airway management. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2000;
52:3744.
Gerard C, Dugas M. Utilisation de lorthophonie en pratique pdiatrique. Ann Pediatr 1989;36:199204.
186
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
M. Franois
Gray SD, Kelly SM, Dove H. Arytenoid separation for
impaired pediatric vocal fold mobility. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1994;103:510515.
Hansen KE, Kirkpatrick SJ, Laxova R. Dubowitz syndrome:
long-term follow-up of an original patient. Am J Med Genet
1995;55:161164.
Harries M, Hawkins S, Hacking J, Hughes I. Changes in the
male voice at puberty: vocal fold length and its relationship to the fundamental frequency of the voice. J Laryngol
Otol 1998;112:451454.
Hirschberg J, Dejonckere PH, Hirano M, Mori K, SchultzCoulon HJ, Vrticka K. Voice disorders in children. Int J
Pediatr Otorhinolaryngol 1995;32(suppl):S109S125.
Hirschberg J. Dysphonia in infants. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1999;49(suppl1):S293S296.
Hsiung MW, Lin YS, Su WF, Wang HW. Autogenous fat
injection for vocal fold atrophy. Eur Arch Otorhinolaryngol
2003;260:469474.
Karling J, Larson O, Leanderson R, Henningsson G. Speech
in unilateral and bilateral cleft palate patients from Stockholm. Cleft Palate-Craniofac J 1993;30:7377.
Kauffmann I. Rhinolalie ouverte. Pratique phoniatrique en
ORL. Paris: Masson; 1992. p. 91100.
Kotby MN, Titze IR, Saleh MM, Berry SA. Fundamental
frequency stability in functional dysphonia. Acta Otolaryngol 1993;113:439444.
Kummer AW, Billmire DA, Myer CM. Hypertrophic tonsils:
the effect on resonance and velopharyngeal closure. Plast
Reconstruc Surg 1993;91:608611.
Landeau M. Comment traiter une aphonie psychique. Cah
ORL 1988;23:3435.
Lindestad PA, Hertegard S. Spindle-shaped glottal insufficiency with and without sulcus vocalis: a retrospective
study. Ann Otol Rhinol Laryngol 1994;103:547553.
Lotz WK, DAntonio LL, Chait DH, Netsell RW. Successful
nasoendoscopic and aerodynamic examinations of children
with speech/voice disorders. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1993;26:165172.
MacArthur C, Kearns GH, Healy GB. Voice quality after
laryngotracheal reconstruction. Arch Otolaryngol Head
Neck Surg 1994;120:641647.
McCrory E. Voice therapy outcomes in vocal fold nodules: a
retrospective study. Int J Lang Commun Dis 2001;
36(suppl):1924.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
McMurray JS. Disorders of phonation in children. Pediatr

Clin North Am 2003;50:363380.
Milczuk HA. Intralesional cidofovir for the treatment of
severe juvenile recurrent respiratory papillomatosis: a
long-term results in 4 children. Otolaryngol Head Neck
Surg 2003;128:788794.
Morrison MD, Rammage LA. Muscle misuse voice disorders:
description and classification. Acta Otolaryngol 1993;113:
428434.
Niedzielska G. Acoustic analysis in the diagnosis of voice
disorders in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2001;
57:189193.
Niedzielska G, Glijer E, Niedzielski A. Acoustic analysis of
voice in children with noduli vocale. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2001;60:119122.
Pasquale K, Wiatrak B, Woolley A, Lewis L. Microdebrider
versus CO2 laser removal of recurrent respiratory
papillomas: a prospective analysis. Laryngoscope 2003;
113:139143.
Pech C, Giovanni A, Teston B, Devouge C, Bardot J, Magalon G, et al. Comment valuer une insuffisance vlaire?
Rev Laryngol Otol Rhinol 1992;113:327330.
Remacle M, Marbaix E, Harmoir M, Bertrand B, Van den
Eeckhaut J. Correction of glottic insufficiency by collagen
injection. Ann Otol Rhinol Laryngol 1990;99:438444.
Schweinfurth J. Single-stage, stentless endoscopic repair
of anterior glottic webs. Laryngoscope 2002;112:933935.
Shohet JA, Couret MS, Scott MA, Ossoff RH. Value of
videostroboscopic parameters in differentiating true vocal
fold cysts from polyps. Laryngoscope 1996;106:1926.
Sichel JY, Dangoor E, Eliashar R, Halperin D. Management
of congenital laryngeal malformations. Am J Otolaryngol
2000;21:2230.
Slawinski EB, Dubanowicz-Kossowska E. The assessment of
hypertrophy of nasopharyngeal tonsil by acoustical methods. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1993;27:229244.
Stewart KJ, Ahmad T, Razzell RE, Watson AC. Altered
speech following adenoidectomy: a 20-year experience. Br
J Plast Surg 2002;55:469473.
Tepe ES, Deutsch ES, Sampson Q, Lawless S, Reilly JS,
Sataloff RT. A pilot survey of vocal health in young singers.
J Voice 2002;16:244250.
Warren DW, Dalston RM, Dalston ET. Maintening speech
pressures in the presence of velopharyngeal impairment.
Cleft Palate J 1990;27:5358.
Diagnostic des dyspnes larynges de lenfant

Diagnosis of laryngeal dyspnoea in the child
E. Lescanne *, S. Pondaven, V. Bouetel, D. Bakhos, V. Lesage,
S. Morinire
Otorhinolaryngologie et chirurgie cervicofaciale pdiatrique,
centre hospitalier universitaire Clocheville, 47, boulevard Branger, 37044 Tours cedex, France
MOTS CLS
Dyspne ;
Enfant ;
Laryngites
Rsum La dyspne larynge de lenfant est un diagnostic durgence relativement

frquent. Il sagit dune dyspne obstructive qui se traduit, dans sa forme classique, par
une bradypne inspiratoire associe un tirage et un stridor. Une symptomatologie
diffrente chez le nouveau-n et le nourrisson peut rvler lobstruction larynge.
Linterrogatoire des parents, lexamen clinique et dans certaines circonstances lexamen
du larynx permettent dtablir le diagnostic tiologique de la dyspne en distinguant les
formes congnitales ou acquises, inflammatoires ou tumorales. Le traitement mdical
consiste trs souvent en une corticothrapie associe au traitement de la cause. Si la
trachotomie reste le traitement dextrme urgence de lobstruction larynge majeure,
dautres techniques endoscopiques ou chirurgicales vont permettre de restaurer, selon
ltiologie, une filire respiratoire efficace.
KEYWORDS
Croup;
Child;
Airway;
Laryngitis
Abstract Croup is a frequent paediatric airway disorder. It consists in an obstructive

dyspnoea including stridor, hoarseness and dysphonia. Different respiratory symptoms or
a feeding disturbance may occur in the newborn child and the infant. Parents information, physical examination and, in some cases, laryngoscopy allow to diagnose the
common causes of laryngeal dyspnoea. This aetiological diagnosis allows differentiation
between a congenital or acquired, inflammatory or tumoral type of the disease. Medical
treatment often consists in steroids associated to the etiologic treatment. If required,
tracheotomy remains the safety treatment of a major laryngeal obstruction. Endoscopic
or surgical procedures are additional therapeutic means that allow, depending on the
causal mechanism, to restore the airway.
Rappel anatomophysiologique
La smiologie de la dyspne larynge de lenfant23
et sa gravit sexpliquent par des caractristiques
anatomiques et physiologiques particulires cet
ge.
Adresse e-mail : orl.pediatrique@chu-tours.fr (E. Lescanne).
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.03.003
Caractristiques anatomiques
Compar celui de ladulte, le larynx de lenfant
est plus troit et sige en position plus haute. Il va
descendre progressivement pour acqurir sa position dfinitive vers lge de 13 ans. Quelques diffrences sont rappeler pour expliquer les particularits de la dyspne cet ge et adapter la prise en
charge.
188
ltage sus-glottique, lpiglotte du nourrisson est flaccide. Sa forme tubulaire peut gner
lexposition glottique lors des manuvres
dintubation. La base de langue, situe immdiatement au-dessus du larynx, est trs rflexogne. Lintroduction du laryngoscope
peut alors dclencher un spasme laryng et
aggraver brutalement la dyspne.
Ltage glottique est constitu des apophyses
vocales, des cartilages arytnodes et des cordes vocales. Chez le petit enfant et le nourrisson, le plan glottique est plus ovalaire.
Contrairement au larynx adulte, ce plan ne
reprsente pas la partie la plus troite du
larynx. La souplesse des cartilages laryngs et
la laxit de leurs articulations favorisent laspiration de la margelle au cours defforts inspiratoires majeurs lis une obstruction sousjacente. Cette aspiration cre un collapsus de
la margelle qui majore la dyspne.
Ltage sous-glottique reprsente la zone la
plus troite du larynx du nourrisson et du jeune
lenfant. Lanneau cricodien est un manchon
rigide et inextensible dont le diamtre est de
lordre de 5 mm chez le nouveau-n et de 8
10 mm chez lenfant de 6 ans. La muqueuse qui
le recouvre est faite dun tissu conjonctif trs
lche, ce qui favorise le dveloppement de
ldme. Ces conditions runies permettent
dexpliquer quun dme de 1 mm dpaisseur
diminuera de 50 % la filire sous-glottique alors
que chez ladulte, il faudrait un dme de
2,5 mm pour obtenir le mme rsultat.1
E. Lescanne et al.
expiration normale. Il peut aussi tre compens
par une expiration plus brve, ce qui permet alors
la frquence respiratoire de rester normale
(40 cycles/min chez le nouveau-n, 30 cycles/min
chez lenfant). La bradypne peut tre remplace
par une tachypne chez le nouveau-n ou le petit
nourrisson. Une telle respiration superficielle un
rythme suprieur 60 cycles/min est peu efficace
et risque de conduire une dcompensation respiratoire si elle se prolonge. La bradypne inspiratoire peut tre remplace chez le prmatur ou le
nouveau-n par une apne, suivie ou non de cyanose selon sa dure. Labsence de signes de lutte
prcdant lapne ne permet pas dexclure cette
tiologie.28
Chez ladulte, la diminution de la fraction inspire doxygne FiO2 au-dessous de 21 % provoque
une augmentation prolonge de la ventilation alors
que chez le nouveau-n terme et le prmatur, la
rponse lhypoxie est trs diffrente : il se produit une augmentation brve suivie dune dpression prolonge de la ventilation. Chez ladulte, une
lvation mme trs minime de la pression artrielle en gaz carbonique (PaCO2) entrane une augmentation de la ventilation par stimulation des
chmorcepteurs centraux. Chez le nouveau-n et
le prmatur, la rponse ventilatoire (ou sensibilit
au CO2) est plus faible. Cette diminution de la
sensibilit au CO2 serait dorigine centrale, les centres respiratoires ne transmettant que des stimulations insuffisantes leffecteur pulmonaire.
Diagnostic
Physiopathologie
Diagnostic positif
La ractivit de la muqueuse larynge du nourrisson est telle quelle rpond toute stimulation
locale par un spasme (fonction sphinctrienne de
protection des voies ariennes infrieures).
Au cours de linspiration normale, il existe une
diminution du calibre des voies ariennes extrathoraciques (larynx et premiers anneaux trachaux) et
une dilatation des voies intrathoraciques. Cest
linverse qui se produit lexpiration. En cas dobstacle laryng, apparat une dyspne inspiratoire,
caractristique de la dyspne larynge. Laccentuation de la dpression endothoracique est assure par la mise en jeu des muscles respiratoires
principaux et accessoires, ce qui se traduit cliniquement par le tirage. Si cette dpression thoracique ne suffit pas assurer un dbit inspiratoire
suffisant, elle doit alors durer plus longtemps et la
dyspne inspiratoire devient une bradypne inspiratoire dans sa forme typique. Cet allongement du
temps inspiratoire peut saccompagner dune
La dyspne larynge est une bradypne inspiratoire. Deux bruits respiratoires peuvent lui tre
associs : le stridor et le cornage. Le stridor est un
bruit aigu, identique celui produit lorsque lon
souffle dans un tube dont un court segment est
rtrci. Il traduit une anomalie glottique ou susglottique. Le cornage est un bruit plus grave (corne
de brume). Il est prsent dans les pathologies
glotto-sous-glottiques.
Le tirage traduit leffort inspiratoire ncessaire
pour lutter contre lobstacle. Il concerne dabord le
creux sus-sternal puis, selon la gravit, il stend
aux creux sus-claviculaires, aux espaces intercostaux puis au creux pigastrique. Le battement des
ailes du nez, par mise en jeu des muscles respiratoires accessoires, traduit aussi leffort inspiratoire
maximal.
Une dysphonie peut tre associe et, le cas
chant, aider localiser latteinte. Une voix rau-

que, bitonale ou voile est en faveur dune atteinte
glotto-sous-glottique. Une voix touffe oriente
vers une atteinte sus-glottique. Des troubles de la
dglutition (odynophagie, dysphagie, fausses routes) peuvent galement tre prsents et orientent
vers ltage sus-glottique.
Parmi les autres causes de dyspne de lenfant,
lexamen peut liminer assez facilement :
les dyspnes obstructives supralarynges : elles apparaissent chez le nouveau-n en cas
dobstacle nasal ou rhinopharyng. cet ge,
la respiration est uniquement nasale au repos
(en dehors des pleurs) de telle sorte que lobstruction nasale entrane un tirage typiquement haut situ : sous-mandibulaire ou latrocervical. Une nette amlioration, voire une
disparition de la dyspne sobserve ds que
lenfant ouvre la bouche : pendant les pleurs
ou par la mise en place dune canule buccale
(Guedel, Mayo). Lorsquil existe un obstacle
oropharyng ou hypopharyng, le tirage est
galement haut situ et sassocie une dysphagie et une stase salivaire. La ventilation
est rapidement amliore par la mise en place
dune sonde nasopharynge ;
les dyspnes trachales : elles sont prsentes
aux deux temps de la respiration. La voix est
normale ;
les dyspnes dorigine bronchique : elles sont
prdominance expiratoire et sassocient un
wheezing ;
les dyspnes dorigine cardiaque, pulmonaire
ou mtabolique sont des polypnes.
189
lexistence de troubles associs : modification
de la voix, de la toux, troubles de la dglutition ;
les traitements dj administrs (corticodes...).
Les signes de gravit de la dyspne larynge sont
rechercher :
signes dhypercapnie : sueurs, hypertension
artrielle, tachycardie, hypersialorrhe ;
signes dhypoxie : agitation et cyanose prcde de pleur ;
anciennet de la dyspne : en minutes ou en
heures. Une dyspne qui dure au-del de
1 heure puise lenfant et devient une dyspne
grave. Pour la mme raison, une dyspne qui
ne sest pas amliore 1 heure aprs le dbut
du traitement est une dyspne grave ;
signes dpuisement : le rythme respiratoire
devient irrgulier. Lenfant fait des pauses,
des sursauts ou gasps. La bradypne devient
extrme ou est remplace par une polypne
superficielle inefficace et annonciatrice dune
dcompensation rapide. Lenfant est ple, a
les yeux creux. Des troubles de la conscience
apparaissent ; ils sont gravissimes car ils tmoignent dune hypoxie crbrale svre.
Larrt respiratoire final est prcd dune
courte priode, faussement rassurante, au cours de
laquelle la bradypne est remplace par une polypne et les signes de lutte disparaissent.
Lexistence dun ou plusieurs de ces signes de
gravit ncessite une hospitalisation en urgence
par transport mdicalis. Les gestes de ranimation
doivent dbuter au plus tt : oxygnation au masque puis intubation ou trachotomie de sauvetage.
Apprciation de la gravit
Examen clinique
Le diagnostic de dyspne larynge tant pos, il est

capital den apprcier la gravit. Linterrogatoire
des parents doit prciser :
lge de lenfant : plus il est jeune, plus sa
dyspne est grave ;
les circonstances dapparition de la dyspne :
rapidement progressive au cours dune rhinopharyngite, brutale aprs un syndrome de pntration ou un traumatisme...
le mode de dbut : brutal, progressif ;
lanciennet des symptmes : quelques minutes, quelques heures ;
lvolution : amlioration, stationnaire, aggravation des symptmes, apparition de coups
de tte inspiratoires ;
les antcdents ORL ou gnraux : stridor,
atopie, rhinopharyngite rcente, papillomatose larynge, angiome sous-glottique...
Lexamen clinique sera succinct et ne sera ralis

quen labsence de signes de gravit. Deux principes fondamentaux sont rappeler :
linterdiction formelle dimposer le dcubitus
un enfant ayant adopt spontanment la
position assise (risque darrt respiratoire) ;
la prsence dune quipe entrane lendoscopie pdiatrique des voies arodigestives suprieures (VADS) (anesthsiste et ORL) lors de
la prise en charge des dyspnes larynges svres.
Cest la laryngotrachoscopie qui permet daffirmer le diagnostic. En dehors dun premier pisode
de laryngite cliniquement vident, elle sera toujours propose chez le nouveau-n et le nourrisson
de moins de 6 mois afin dliminer une malformation stnosante ou une tumeur obstructive. La nasofibroscopie en urgence peut se discuter. Toute-
190
fois, elle est rserve aux formes les mieux
tolres. Au moindre doute, elle sera faite en salle
dendoscopie sous la vigilance de lanesthsiste.
Les autres examens complmentaires seront orients selon ltiologie et toujours raliss aprs le
traitement durgence et la libration des voies
ariennes suprieures.
tiologies
Les tiologies diffrent selon lge de lenfant.
Chez le nouveau-n et le nourrisson de moins de
6 mois, les anomalies congnitales et les tumeurs
bnignes sont prdominantes. Aprs lge de
6 mois, ces sont les laryngites aigus ainsi que les
corps trangers qui sont les plus frquemment retrouvs.
Enfant de plus de 6 mois

Corps tranger12,16,31
Linhalation dun corps tranger est la premire
ventualit envisager face un enfant apyrtique
avec une dysphonie et une dyspne larynge. Un pic
de frquence des accidents dinhalation est observ au cours de la deuxime anne.
Le corps tranger de nature variable senclave
volontiers au niveau sous-glottique surtout si une
tentative dextraction la repouss vers le bas. Le
diagnostic est voqu par la notion de syndrome de
pntration. Celui-ci survient le plus souvent en
pleine journe, chez un enfant en bonne sant, au
cours dun repas ou dun jeu. La dyspne obstructive est brutale, avec accs de suffocation, quintes
de toux expulsives entrecoupes dapnes avec
cyanose et inspiration bruyante. Laccident peut
tre dramatique demble, avec obstruction totale
qui peut tre ltale. Le corps tranger peut aussi
tre partiellement obstructif, permettant larrive
des secours. Lenfant sera alors manuvr avec
une extrme prudence et rassur du mieux possible. tout moment, lobstruction larynge ou trachale peut se majorer (secousse de toux) et
conduire un geste de sauvetage : intubation ou
trachotomie. Mais le plus souvent, lobstruction
du syndrome de pntration cde compltement
par migration distale du corps tranger. Dans ce
cas, la notion de syndrome de pntration peut
manquer sil ny a pas eu de tmoin. Un corps
tranger bronchique peut alors se manifester plusieurs jours, voire plusieurs semaines plus tard par
une pneumopathie systmatise. La toux aux changements de position, le wheezing, lauscultation et
la radiographie pulmonaire font alors le diagnostic
et imposent une endoscopie pour lextraction du
corps tranger.
E. Lescanne et al.
Laryngites aigus dyspnisantes
Laryngite sous-glottique aigu dmateuse32
Cest la plus frquente des laryngites aigus dyspnisantes. Elle survient de faon prfrentielle
chez le garon entre 1 et 3 ans. Elle est lie une
inflammation de la rgion sous-glottique. Les virus
impliqus sont les myxovirus, les virus parainfluenzae 1 et 3, le rhinovirus, ladnovirus et
lchovirus. La forme du jeune nourrisson peut tre
due au virus respiratoire syncytial (VRS) tandis que
ltiologie bactrienne est rare.
Si lon retrouve une recrudescence automnohivernale, cette laryngite sobserve en fait toute
lanne avec en gnral une notion dpidmie
locale. Le contexte de rhinopharyngite fbrile peut
tre absent. Le diagnostic est clinique : typiquement, la dyspne sinstalle la nuit, progressivement. La bradypne inspiratoire saccompagne
dun tirage et dun cornage. La toux est rauque,
aboyante. La voix est normale ou grave. La dglutition est normale, ltat gnral conserv. La fivre est modre (38 C, 38,5 C). Aprs linterrogatoire des parents et lvaluation de la gravit, le
mdecin doit procder un examen clinique prudent, cest--dire rapide et doux. Lexamen pharyng retrouve parfois des signes de rhinopharyngite et limine un abcs rtropharyng.
Lauscultation bronchopulmonaire recherche une
bronchite ou une pneumopathie surajoute qui
viendrait aggraver le pronostic respiratoire immdiat.
ce stade, aucun examen complmentaire nest
ncessaire. Le traitement doit tre entrepris au
plus tt, souvent au domicile de lenfant. Il repose
sur la corticothrapie orale (btamthasone) avec
une dose initiale volontiers suprieure 0,3 mg/kg
renouvele sur quelques jours. Une nouvelle prise
est donne aprs 30 minutes si la dyspne persiste,
le mdecin restant avec lenfant jusqu la cessation des signes. Labsence damlioration rapide
signe la gravit de la dyspne. Elle impose une
hospitalisation en urgence car lvolution vers une
forme svre peut imposer une intubation, voire
une trachotomie de sauvetage.
La rcidive dune laryngite sous-glottique est
frquente mais les pisodes seront de moins en
moins svres au fur et mesure de la maturation
du larynx. Cependant, la rptition des pisodes
impose la recherche de facteurs favorisants locaux
(malformation, tumeur) ou irritatifs (reflux gastrosophagien [RGO], adnodite, allergie).
Laryngite striduleuse ou spasmodique
Cest la laryngite la moins grave. Son mcanisme
physiopathologique prcis est mconnu. On voque
191
un spasme laryng pouvant tre dclench par des

causes multiples : phnomnes inflammatoires, allergiques ou psychologiques. Le RGO a longtemps
t voqu mme sil est difficile de faire la preuve
de sa responsabilit.
Elle se manifeste par de brves crises de dyspne
larynge, le plus souvent nocturnes. Des quintes de
toux suffocantes avec cyanose sont souvent associes. La crise est rsolutive spontanment en
quelques minutes et nexcde jamais 1 heure. La
rcidive de lpisode dyspnique est frquente, au
cours de la mme nuit ou des nuits suivantes. Une
corticothrapie orale sera prescrite pendant 3
4 jours per os (btamthasone 0,125 mg/kg/j) ou
bien localement (budsonide) avec une humidification de la chambre.
La laryngite spasmodique peut accompagner
lnanthme de la rougeole ou bien sassocier une
varicelle. Elle constitue alors un facteur de mauvais
pronostic, pouvant annoncer une forme grave avec
encphalopathie.
Laryngite sus-glottique ou piglottite14,19,27
Sa gravit en fait une laryngite redoute. Fort
heureusement, elle est devenue extrmement rare
aprs la commercialisation du vaccin contre Haemophilus influenzae de type B en 1992. Cette
forme doit nanmoins rester connue car des cas
survenant chez lenfant vaccin sont rapports.
Dautres germes (streptocoques, pneumocoques,
staphylocoques) ont t incrimins dans la survenue dpiglottites infectieuses de lenfant immunocomptent. Ds lors, ignorer ou ngliger son existence expose lenfant un retard diagnostique
fortement prjudiciable.
Lpiglottite aigu est en fait une septicmie
Haemophilus influenzae de type B dont le point de
dpart est la rgion sus-glottique. Ce terme dpiglottite parat assez restrictif car il sagit en fait
dune vritable cellulite supraglottique intressant
aussi la base de langue et les replis arypiglottiques. Elle survient prfrentiellement entre 3 et
6 ans ou plus rarement chez le nourrisson.
Dans sa forme typique, la laryngite sinstalle
rapidement chez un enfant prsentant une rhinopharyngite trs fbrile. La dyspne larynge et le
tirage deviennent rapidement impressionnants : il
sagit dune vritable dtresse respiratoire. Lenfant adopte spontanment la position assise, tte
penche en avant. Il a la bouche ouverte et laisse
scouler la salive quil ne peut plus dglutir. Sa
voix est couverte, lointaine. Ltat gnral est trs
altr, le teint est terreux. Lenfant est trs angoiss (Fig. 1).
Tout examen clinique, en dehors de linspection,
est proscrit de mme que les tentatives de dcubi-
Figure 1 piglottite responsable dune dyspne majeure avec

tirage. Lenfant naccepte que la position assise.
tus. Ces manuvres peuvent en effet provoquer

une apne mortelle.
Lenfant doit tre hospitalis, en extrme urgence, par le Service daide mdicale urgente
(Samu), si possible dans un centre dot dun service
de ranimation pdiatrique. Idalement, lanesthsiste et lORL habitus lendoscopie pdiatrique se trouvent sur place larrive de lenfant.
Lurgence absolue est de restaurer la libert des
voies ariennes suprieures en intubant lenfant.
Ce geste sera ralis au bloc opratoire, au cours
dune endoscopie. Lexamen visualise une tumfaction rythmateuse de lpiglotte qui stend
souvent lensemble de la margelle larynge. Elle
correspond des microabcs piglottiques. Une
antibiothrapie parentrale par cfotaxime la
dose de 200 mg/kg/j sera dbute ds la mise en
place de la voie veineuse priphrique. La corticothrapie, inefficace, est inutile. Les examens bactriologiques : couvillonnages pharyngolaryngs,
hmocultures, recherche dantignes solubles dans
le sang et le liquide cphalorachidien (LCR) sont
faits secondairement.
Des formes abtardies ou incompltes, peu dyspnisantes sont possibles. Dans ce cadre, la nasofibroscopie en salle dendoscopie, en prsence de
lanesthsiste, permettra de faire le diagnostic.
Une antibiothrapie, en milieu spcialis, vitera
lvolution vers une forme grave.
ct des formes infectieuses, une piglottite
peut aussi survenir aprs lingestion de caustique
192
ou dun liquide brlant. Une telle situation justifie
la mme attitude hormis bien sr lantibiothrapie.
Laryngo-tracho-bronchite bactrienne27,32
Les laryngo-tracho-bronchites bactriennes dites
pseudomembraneuses sont des affections rares
mais graves. Elles se caractrisent par un dme
sous-glottique marqu auquel sajoutent des ulcrations, des lsions pseudomembraneuses diffuses
et des scrtions mucopurulentes paisses tapissant tout larbre respiratoire. Les germes rencontrs sont arobies : Staphylococcus aureus et Haemophilus influenzae principalement ; streptocoque
et Branhamella catarrhalis galement. Cette affection prdomine chez le garon, affectant le nourrisson mais aussi lenfant plus grand. Le tableau
sinstalle en 24-48 heures au dcours dune banale
laryngite sous-glottique. La dyspne saggrave dans
un contexte septique svre. Initialement inspiratoire, elle devient mixte du fait de lobstruction
laryngotrachale par les fausses membranes. Cette
dyspne rsiste au traitement classique de la laryngite sous-glottique et impose lhospitalisation.
Lendoscopie laryngotrachale permet le diagnostic en visualisant des fausses membranes croteuses adhrentes qui envahissent la trache. Leur
ablation est parfois ncessaire pour restaurer une
lumire trachale suffisante. Cependant, ce geste
peut savrer dltre : hmorragie lablation des
fausses membranes, choc toxique favoris par la
mobilisation des germes. De surcrot, de nouvelles
fausses membranes se reconstituent en quelques
heures. Au cours de lendoscopie, les prlvements
bactriologiques seront faits pour orienter lantibiothrapie. Lintubation et lantibiothrapie sont
indispensables jusqu la gurison des lsions.
Laryngites spcifiques
La laryngite diphtrique.3
La diphtrie est extrmement rare actuellement. Elle peut cependant survenir chez des
enfants migrants non vaccins, rvle par des
manifestations respiratoires ou cutanes. La
laryngite est secondaire une angine diphtrique. Lenfant est fbrile, son tat gnral est
altr. Il est tachycarde et prsente un coryza
srosanglant souvent unilatral. La dyspne se
manifeste par une toux rauque associe une
voix teinte qui caractrise ces laryngites
fausses membranes. La laryngoscopie retrouve
les fausses membranes adhrentes que lon
prlve pour identifier Corynebacterium diphteriae (bacille de Klebs-Loeffler).
La rougeole.30
Contrairement la laryngite bnigne inaugurale, il existe une forme plus tardive et svre.
E. Lescanne et al.
Elle affecte prfrentiellement lenfant jeune,
vers lge de 12 mois et se traduit par une
dyspne svre telle quon la rencontre dans
les laryngo-tracho-bronchites. Parfois aggrave par une pneumopathies, cette dyspne est
lie des lsions ulcroncrosantes et pseudomembraneuses larynges et trachobronchiques diffuses.
Les laryngites caustiques et les brlures larynges.11,27
Il sagit daccidents rares chez lenfant. Ils sont
dus linhalation de gaz toxique, lingestion
dacides ou de bases caustiques, la brlure du
larynx par ingestion de liquide bouillant. Dans
ce cas, un biberon de lait rchauff dans le
four micro-onde est souvent responsable.
Lendoscopie permet de faire le bilan lsionnel
(Fig. 2). En cas de suspicion de brlures larynges ou trachales lors dincendie, celle-ci devra tre ralise le plus tt possible (dans les
6 premires heures) afin de dbarrasser le
larynx et la trache des rsidus de suie qui ont
un effet caustique retard. Les lsions larynges sont en gnral peu importantes, limites
un dme de la margelle larynge. Un
rythme et des fausses membranes peuvent
siger la face linguale et larynge de lpiglotte ou la rgion rtroarytnodienne. Les
squelles fonctionnelles ne peuvent tre apprcies que tardivement, une fois le temps de
cicatrisation termin. Cest dans les ingestions
de caustiques que les lsions sont les plus
graves, car elles sont responsables de syn-
Figure 2 Vue endoscopique dune piglottite aprs brlure larynge (ingestion accidentelle la paille de th bouillant). Le
larynx est intub par un bronchoscope.
Figure 3 Synchie interarytnodienne compliquant une brlure

caustique.
chies (Fig. 3) ou de stnoses difficiles traiter.

La frquence de lsions digestives hautes est
un facteur pronostique aggravant.
dme laryng allergique7,17
Chez lenfant, ldme laryng allergique survient
en gnral en dehors dune allergie connue. Il sagit
dune allergie respiratoire (latex le plus souvent),
alimentaire, mdicamenteuse ou un venin (hymnoptres principalement). La dyspne larynge est
en rgle associe un rash cutan. Devant un tel
tableau danaphylaxie, un retentissement cardiovasculaire (hypotension, choc) est redouter. Les
antcdents familiaux et personnels, les circonstances dapparition et lassociation lurticaire
conduisent au diagnostic. Si les antihistaminiques
et les corticodes simposent, le recours linjection dadrnaline en sous-cutan est parfois ncessaire.
dme angioneurotique hrditaire4
Cest une pathologie hrditaire, transmise sur le
mode autosomique dominant. Elle est lie un
dficit en C1q estrase. Elle se manifeste le plus
souvent chez ladolescent, la faveur dun traumatisme ou dun stress, par un dme de localisation
diffuse : peau, larynx et intestins. Ldme laryng est responsable dune dyspne obstructive
svre, pouvant ncessiter lintubation, voire une
trachotomie en urgence, car elle ne rpond ni aux
corticodes ni ladrnaline.
Dyskinsies larynges29
Il sagit dune dysfonction priodique qui correspond un mouvement paradoxal des cordes vocales
qui vont se fermer lors de linspiration. Chez le
nourrisson, le stridor survient uniquement au cours
des pleurs, lors de la reprise inspiratoire. Lvolution est toujours rapidement rsolutive. Parfois des
formes plus graves se rencontrent lorsque coexiste
un RGO svre. Dans ces cas, une hyperactivit
193
vagale est souvent constate et peut conduire des
malaises graves. Cette adduction paradoxale des
cordes vocales se rencontre rarement aprs 2 ans.
Chez lenfant plus grand, la dyskinsie larynge
peut se rvler sous une forme trompeuse, mimant
un asthme qui rsiste aux bronchodilatateurs et aux
corticodes. La dyspne est majeure, trs impressionnante pour lentourage. Llment cl du diagnostic est la totale rversibilit de la dyspne
lorsque lattention du sujet est dtourne de celleci. Le traitement est essentiellement comportemental et doit viter les interventions mdicales
intempestives.
Traumatismes laryngs
Traumatismes externes20
Ils sont majoritairement dus aux accidents de la
voie publique. Les enfants qui voyagent dans des
siges automobiles inadapts peuvent tre vritablement stranguls par la ceinture de scurit. La
svrit des lsions associes aprs un tel accident
et la mconnaissance de ces lsions larynges par
les quipes pdiatriques risquent de faire passer le
traumatisme du larynx au second plan. Quelle que
soit limportance du traumatisme, lenfant doit
tre hospitalis en raison du risque demphysme
ou dun hmatome secondaire. Ces lsions peuvent
se rvler par une dyspne ou une dysphonie.
Lexamen recherche un hmatome sous-muqueux
laryng ou pharyng qui peut stendre la trache. La mobilit cordale et arytnodienne est
dcrite en gardant lesprit le risque de lsion
dtirement ou dcrasement des nerfs laryngs.
Traumatismes internes
Il sagit le plus souvent de traumatismes iatrognes
lors dune intubation laryngotrachale. La lsion
peut alors se compliquer dune stnose secondairement un mcanisme de cicatrisation vicieuse.
Lintubation a t le plus souvent prolonge, chez
un enfant lhmodynamique prcaire ou bien une
sonde de trop grand calibre a t utilise. Deux
situations cliniques peuvent se rencontrer :
au dcours immdiat dune extubation, lenfant prsente une dyspne larynge (Fig. 4)
ncessitant une rintubation en urgence.
Lendoscopie rvle un dme dorigine mcanique qui prdomine au niveau des bandes
ventriculaires et de la sous-glotte. Une inflammation dorigine infectieuse ou lie un RGO
peut aggraver les lsions prcdemment dcrites ;
plusieurs semaines aprs une extubation, une
gne inspiratoire va sinstaller progressivement chez un enfant ayant conserv une dys-
194
E. Lescanne et al.
Figure 4 A. Vue endoscopique dune intubation larynge prolonge.

B. Granulomes glottiques avec dyspne lextubation.
Figure 6 Vue endoscopique dune papillomatose larynge responsable dune dysphonie majeure avec dyspne modre.
A. La papillomatose envahit la corde et la bande ventriculaire
droite.
B. En bas, aspect aprs vaporisation au laser.
Figure 5 Stnose sous-glottique postintubation.
phonie. Les lsions sont alors situes sur le

tiers postrieur des cordes vocales, au niveau
de la commissure postrieure et de la sousglotte. Elles ralisent des stnoses glottiques
ou sous-glottiques (Fig. 5), qui rpondent mal
la corticothrapie.
Tumeurs larynges
Papillomatose larynge6,8
Cest une affectation rare. Elle est nanmoins la
tumeur du larynx la plus frquente chez lenfant.
Le signe dappel est la dysphonie persistante qui
survient entre 2 et 4 ans. La voix est feutre ou
raille, sans variation au cours de la journe. La
dyspne larynge est tardive. Elle tmoigne dune
forme volue obstruant la filire larynge. Lendoscopie (Fig. 6) retrouve une prolifration dlments gristres ou ross, exophytiques, dvelopps
aux dpens de la muqueuse larynge. Ces lsions
prdominent au niveau des cordes vocales et du
plancher des ventricules mais peuvent siger aux
trois tages du larynx et stendre lensemble de
la filire respiratoire. Lexamen anatomopathologique est indispensable pour confirmer le diagnostic
et liminer une dgnrescence maligne. Fort heu-
reusement, cette ventualit reste rare (2 % dans

un dlai de 30 ans). Les formes bnignes voluent
vers la gurison aprs quelques rcidives localises
et peu nombreuses. linverse, les formes svres,
trs agressives, extensives vont rcidiver trs rapidement aprs traitement. Ltiologie virale est admise depuis la dcouverte dacide dsoxyribonuclique (ADN) des human papillomavirus (hPV) 6 et
11 dans les papillomes. La question du mode de
contamination nest pas encore rsolue.
Le traitement des formes bnignes est local. Il
repose sur la vaporisation au laser des lsions.
Cependant, la gravit de la papillomatose est lie
son caractre rcidivant et extensif justifiant le
contrle de la gurison et bien souvent la rptition
des sances de laser. Dans les formes svres, les
injections locales de cidofovir reprsentent une
thrapeutique prometteuse.
Tumeurs malignes du larynx8
Les tumeurs malignes du larynx sont exceptionnelles. Chez lenfant, le diagnostic histologique est
trs diffrent de celui de ladulte, puisque dans
70 % des cas, il sagit de tumeurs non pithliales.
Les rhabdomyosarcomes sont les plus frquents et
peuvent se dvelopper tous les tages du larynx.
tiologies avant 6 mois

Avant 6 mois, les laryngites et les corps trangers
sont rares mais nanmoins possibles. Les tiologies
sont domines par les anomalies congnitales.
Malformations congnitales
Laryngomalacie9,18,24
Il sagit de lanomalie larynge congnitale la plus
frquente. Elle est responsable de 60 % des stridors
du nouveau-n, du nourrisson et du jeune enfant.
Le symptme majeur est le stridor. Parfois, il rsume lui seul la symptomatologie, consquence
dune aspiration de la margelle finalement non
pathologique. Il apparat au cours des 15 premiers
jours de vie et peut se majorer lors des pleurs, des
cris ou du dcubitus dorsal. Le plus souvent, il va
disparatre progressivement vers lge de 1 an. La
laryngomalacie devient svre en cas de dyspne
larynge pendant la tte (effort), voire au repos.
Dans ce cas, un tirage cervicothoracique est visible
linspection de lenfant dnud. Le pectus excavatum (Fig. 7) signe une dyspne chronique. Dans
les cas extrmes, des pisodes de cyanose, voire
dapnes sont dcrits par les parents.
Lexamen du larynx, en nasofibroscopie, est ncessaire car ce stridor laryng est peu spcifique.
Figure 7 Pectus excavatum chez un enfant de 14 mois atteint

dune paralysie rcurrentielle congnitale.
195
Le diagnostic est ainsi possible en consultation ce
qui permet de surseoir, dans la majorit des cas,
une laryngoscopie directe en salle dendoscopie.
Plusieurs types sont dcrits et vont orienter, le cas
chant, la stratgie chirurgicale. Le type 1 correspond une piglotte longue et tubulaire dite en
omga . Le type 2 se traduit par une brivet des
replis arypiglottiques. Le type 3 se caractrise par
un excs de muqueuse arytnodienne qui est aspire dans la lumire larynge linspiration. Lassociation entre ces diffrents types est frquente
mais sans valeur pronostique.
Une laryngomalacie simple mrite une surveillance pdiatrique rgulire pour sassurer de la
bonne volution staturopondrale et de labsence
de dyspne. Le RGO banal chez le nouveau-n peut
constituer un cofacteur inflammatoire. Il doit tre
recherch en fibroscopie (dme de la margelle
postrieure et/ou du rtrocricode) car il peut tre
lorigine de la dcompensation respiratoire dune
laryngomalacie simple. Ce RGO doit tre trait
mdicalement (prokintiques, antiacides), ce qui
peut suffire amliorer la dyspne. Lorsque la
dyspne est responsable de difficults alimentaires, dpisodes de cyanose ou dapnes, la chirurgie par voie endoscopique permet damliorer
ces formes graves.
Stnoses larynges congnitales22,34
Latrsie larynge par dfaut de recanalisation du
larynx primitif pendant la vie embryonnaire est une
malformation extrmement rare. Elle est souvent
ltale la naissance. Seule une trachotomie dextrme urgence, ralise en salle de naissance, peut
permettre la survie. Limagerie ftale par chographie et IRM permet de diagnostiquer latrsie
devant des signes indirects (hydramnios, distension
trachobronchique et pulmonaire) et directs (absence de filire larynge).
Les diaphragmes ou les palmures larynges sont
les formes mineures de ces atrsies. La palmure est
limite au plan glottique, trs rarement tendue
ltage sus-glottique. Elle peut tre fine, telle une
membrane tendue au tiers antrieur des cordes
vocales ou au contraire paisse et fibreuse. Dans ce
cas, elle stend en sous-glotte pour constituer une
vritable stnose. La dysphonie domine la symptomatologie des palmures glottiques. Laphonie associe une dyspne rvle en revanche lextension
glotto-sous-glottique de la lsion. Le diagnostic est
endoscopique (Fig. 8). Il est parfois tardif, chez des
enfants aux antcdents de laryngite rcidivante,
avec accs de dtresse respiratoire dbutant avant
6 mois. La prise en charge est chirurgicale. Les
formes mineures sont traites par voie endoscopique. Une laryngoplastie est propose dans les formes tendues la sous-glotte.
196
E. Lescanne et al.
te, ou bien suture par un abord translaryng ou
thoracique selon ltendue du diastme. Dans ces
cas, linterposition dune greffe libre ou dun lambeau vascularis assure la rsistance long terme
de la suture. Seules les formes mineures peuvent
samliorer sans chirurgie, grce une alimentation paissie.
Tumeurs larynges
Figure 8 Stnose glotto-sous-glottique congnitale chez un enfant de 23 mois. La dyspne lgre au repos saccentue
leffort. Lenfant est aphone.
Les stnoses sous-glottiques congnitales peuvent se rvler par une dyspne obstructive svre
ds la naissance. Elles peuvent aussi noccasionner
quune dyspne lgre ou mme passer inaperues.
Dans ce cas, cest loccasion dune intubation
laryngotrachale que lanesthsiste constate la
stnose. La dyspne est typiquement biphasique,
associant un tirage inspiratoire et une expiration
active . Un stridor et un cri faible sajoutent
cette dyspne. Ces anomalies sont dues une lumire sous-glottique anormalement troite, infrieure 3,5 mm chez le nouveau-n terme. Lobstruction de la filire sous-glottique est variable, ce
qui explique la varit des symptmes, allant du
stridor la dtresse respiratoire prcoce.
Diastme laryng postrieur1,10,25
Il sagit dune malformation larynge congnitale
rare qui correspond une fente postrieure larynge ou laryngotrachale. Cette malformation est
secondaire un dfaut de fusion de la lame dorsale
du cartilage cricode ou du septum trachosophagien. Les formes mineures se rsument
une fente interarytnodienne. Celle-ci donne des
troubles de dglutition mineurs et peut longtemps
passer inaperue. Lorsque le diastme stend au
cricode ou plus bas la trache, un stridor et un cri
faible accompagnent les fausses routes ds la naissance. Les complications bronchopulmonaires font
la gravit de cette malformation. Ainsi, la dyspne
larynge nest pas au premier plan. Elle est lie la
redondance de la muqueuse pharyngo-sophagienne faisant hernie dans le larynx. Le diagnostic endoscopique repose sur la dcouverte linspection et la palpation du larynx de la fente
postrieure. Le traitement est chirurgical le plus
souvent : suture endoscopique si la fente est limi-
Hmangiome sous-glottique2,15,33
Cest la premire cause de dyspne larynge chez
le nourrisson de moins de 6 mois, et la deuxime
cause de stridor. Il reprsente 5 % de lensemble
des anomalies larynges congnitales, avec une
prdominance chez la fille. Lhmangiome sousglottique se manifeste, aprs un intervalle libre de
quelques semaines, par des accs dyspniques rpondants aux corticodes. Lvolution rcidivante,
par pousses, associe un tirage, un cornage et
parfois une toux rauque voquent le plus souvent
des accs de laryngite aigu sous-glottique. Cependant la svrit de la dyspne, la raret des laryngites virales avant 6 mois et la frquence dune
seconde localisation cutane doivent voquer cet
angiome. La laryngotrachoscopie fait le diagnostic
en visualisant une tumfaction molle de type vasculaire. Celle-ci est le plus souvent limite la
sous-glotte, entre la muqueuse et le prichondre.
La couleur rouge ou violace peut donc manquer.
La localisation prfrentielle en postrolatral gauche demeure inexplique (Fig. 9). Le traitement de
premire intention repose sur la corticothrapie
fortes doses, en rgle trs efficace. Les formes
corticorsistantes bnficient dun traitement chirurgical. Une voie endoscopique est prfre dans
les formes limites : vaporisation laser ou injection
intralsionnelle de corticodes. Dans les formes larynges tendues, lexrse de lhmangiome par
voie translarynge a montr son efficacit.
Kystes laryngs et juxtalaryngs13,21
Ces anomalies rares, vestiges du sulcus glottidis,
partagent leur origine avec les laryngocles. Il
sagit de kystes piglottiques, arypiglottiques ou
sous-glottiques.
La symptomatologie apparat prcocement, ds
les premiers jours de vie et saggrave rapidement.
Ces anomalies peuvent justifier une intubation,
voire une trachotomie en salle de naissance tant la
dyspne obstructive peut tre majeure. En dehors
de ces situations extrmes, la nasofibroscopie ralise en consultation permet le diagnostic en visualisant une voussure sous-muqueuse, remplie dun
liquide pais, mucode. La marsupialisation perendoscopique est la premire tape thrapeutique.
197
Figure 9 A. Vue endoscopique dun hmangiome sous-glottique circulaire.

B. Association de deux hmangiomes chez une enfant de 2 mois : au niveau de la cuisse gauche et de la sous-glotte (postrolatral
gauche).
Elle permet le plus souvent la gurison. Lexrse

par voie cervicale est rserve aux rcidives.
Paralysies larynges5,26
Les paralysies larynges sont des tiologies frquentes de dyspne larynge chez le nouveau-n.
Regroupant 10 % des anomalies congnitales du
larynx, elles arrivent immdiatement aprs la laryngomalacie. Elles sont congnitales ou acquises.
la naissance, le mcanisme le plus frquent est un
tirement du nerf laryng infrieur lors dun accouchement difficile. Diverses affections neurologiques centrales peuvent donner des paralysies bilatrales : anoxie prinatale, hydrocphalie,
mylomningocles associes ou non des malformations dArnold-Chiari. Une compression mdiastinale donne galement une atteinte bilatrale :
cardiopathie avec hypertrophie auriculaire gauche
notamment. Les paralysies larynges acquises sont
dorigine traumatique, iatrogne le plus souvent
(chirurgie cervicothoracique).
La paralysie bilatrale se manifeste par une dyspne larynge avec tirage et stridor permanent,
aggravs par les efforts (pleurs, alimentation). La
dysphonie peut manquer et parfois la symptomatologie se rsume des accs de cyanose ou des
apnes rptes.
Chez le nouveau-n, la paralysie larynge unilatrale donne des difficults alimentaires pouvant
se manifester par des fausses routes si la corde
vocale est en abduction. Le cri est faible et peut
saccompagner dune dyspne mal tolre du fait
de lhypotonie du larynx. Ainsi, comme pour les

diplgies, lintubation la naissance est parfois
ncessaire. Une nasofibroscopie attentive, car le
diagnostic est parfois difficile, permet ltude de la
mobilit larynge de lenfant veill. On diffrencie une paralysie des abducteurs, dune paralysie
larynge globale ou dune mobilisation du larynx
par les contractions pharynges. Lendoscopie sous
anesthsie gnrale complte le bilan lsionnel la
recherche dune anomalie trachobronchique associe. La rcupration est habituelle, dautant plus
quil sagit dune paralysie unilatrale, sans affection neurologique centrale associe. En labsence
de rcupration, une cordotomie laser ou bien une
arytnodopexie permettent de restaurer une respiration satisfaisante en vitant la trachotomie
dfinitive.
Conclusion
Les dyspnes larynges sont des urgences pdiatriques frquentes. Il faut savoir les reconnatre et
apprcier leur gravit afin dadapter la prise en
charge. Dans la plupart des cas, le diagnostic tiologique repose sur linterrogatoire et lexamen pdiatrique. Dans les formes bien tolres, la nasofibroscopie ralise en consultation est une aide
prcieuse au diagnostic. Les formes svres doivent
tre prises en charge dans un hpital disposant
dune quipe entrane la laryngologie pdiatrique.
198
E. Lescanne et al.
Rfrences
1.
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3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
Andrieu-Guitrancourt J, Narcy P, Desnos J, Bobin S, Dehesdin D, Dubin J. Le diastme ou fente larynge ou laryngotrachale postrieure. Chir Pdiatr 1984;25:219227.
Bailey CM, Froehlich P, Hoeve HL. Management of subglottic haemangioma. J Laryngol Otol 1998;112:765768.
Berner R, Leititis JU, Furste HO, Brandis M. Bacterial
tracheitis caused by Corynebacterium diphtheriae. Eur J
Pediatr 1997;156:207208.
Bork K, Hardt J, Schicketanz KH, Ressel N. Clinical studies
of sudden upper airway obstruction in patients with
hereditary angioedema due to C1 esterase inhibitor deficiency. Arch Intern Med 2003;163:12291235.
de Gaudemar I, Roudaire M, Francois M, Narcy P. Outcome
1996;34:101110.
Derkay CS. Recurrent respiratory papillomatosis. Laryngoscope 2001;111:5769.
Dibs SD, Baker MD. Anaphylaxis in children: a 5-year experience. Pediatrics 1997;99:E7.
Ferlito A, Rinaldo A, Marioni G. Laryngeal malignant neoplasms in children and adolescents. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1999;49:114.
Friedman EM, Vastola AP, McGill TJ, Healy GB. Chronic
pediatric stridor: etiology and outcome. Laryngoscope
1990;100:277280.
Garabedian EN, Ducroz V, Roger G, Denoyelle F. Posterior
laryngeal clefts: preliminary report of a new surgical procedure using tibial periosteum as an interposition graft.
Goto R, Miyabe K, Mori N. Thermal burn of the pharynx and
larynx after swallowing hot milk. Auris Nasus Larynx 2002;
29:301303.
Halvorson DJ, Merritt RM, Mann C, Porubsky ES. Management of subglottic foreign bodies. Ann Otol Rhinol Laryngol 1996;105:541544.
Kinnunen I, Klemi P, Grenman R. Saccular laryngeal cysts.
Three case studies and review of the literature. ORL J
Otorhinolaryngol Relat Spec 2000;62:109111.
Lai SH, Wong KS, Liao SL, Chou YH. Non-infectious epiglottitis in children: two cases report. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2000;55:5760.
Lescanne E, Benlyazid A, Soin C, Papoin J, Lorette G,
Ployet MJ. Angiomes sous-glottiques du nourrisson. Cah
ORL Chir Cervicofac Audio-phonol 1996;21:227232.
Lescanne E, Soin C, Lesage V, Mercier C, Ployet MJ. Corps
trangers laryngo-tracho-bronchiques. Encycl Md Chir
(Elsevier SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie 1997:20730
A-10.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
Marguet C, Couderc L, Blanc T, Amar R, Leloet C,

Feray D, et al. Anaphylaxis in children and adolescents:
apropos of 44 patients aged 2 months to 15 years. Arch
Pdiatr 1999;6(suppl1):72S78S.
Matthews BL, Little JP, Mcguirt Jr WF, Koufman JA. Reflux
in infants with laryngomalacia: results of 24-hour doubleprobe pH monitoring. Otolaryngol Head Neck Surg 1999;
120:860864.
McEwan J, Giridharan W, Clarke RW, Shears P. Paediatric
acute epiglottitis: not a disappearing entity. Int J Pediatr
Myer 3rd CM, Orobello P, Cotton RT, Bratcher GO. Blunt
laryngeal trauma in children. Laryngoscope 1987;97:
10431048.
Narcy P, Bobin S, Manach Y. Les kystes du larynx chez le
nouveau-n. propos de 9 observations. Ann Otolaryngol
Chir Cervicofac 1979;96:881888.
Narcy P, Juvanon JM, Contencin P, Bobin S. Stnoses
glotto-sous-glottiques congnitales. Ann Otolaryngol Chir
Cervicofac 1985;102:443448.
Nicollas R, Paris J, Roman S, Triglia JM. Dyspne larynge
de lenfant. Arch Pdiatr 2003;10:179184.
Olney DR, Greinwald Jr JH, Smith RJ, Bauman NM. Laryngomalacia and its treatment. Laryngoscope 1999;109:
17701775.
Pinlong E, Lesage V, Robert M, Mercier C, Ployet MJ. Type
III-IV laryngotracheo-esophageal cleft: report of a successfully treated case. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1996;36:
253262.
Portier F, Marianowski R, Morisseau-Durand MP, Zerah M,
Manach Y. Respiratory obstruction as a sign of brainstem
dysfunction in infants with Chiari malformations. Int J
Rotta AT, Wiryawan B. Respiratory emergencies in children. Respir Care 2003;48:248258.
Ruggins NR. Pathophysiology of apnoea in preterm infants.
Arch Dis Child 1991;66:7073.
Roger G, Denoyelle F, Garabedian EN. Episodic laryngeal
dysfunction. Arch Pdiatr 2001;8(suppl3):650654.
Ross LA, Mason WH, Lanson J, Deakers TW, Newth CJ.
Laryngotracheobronchitis as a complication of measles
during an urban epidemic. J Pediatr 1992;121:511515.
Sharma HS, Sharma SJ. Management of laryngeal foreign
bodies in children. Accid Emerg Med 1999;16:150153.
Stroud RH, Friedman NR. An update on inflammatory disorders of the pediatric airway: epiglottitis, croup, and
tracheitis. Am J Otolaryngol 2001;22:268275.
Van Den Abbeele T, Triglia JM, Lescanne E, Roger G,
Nicollas R, Ployet MJ, et al. Surgical removal of subglottic
hemangiomas in children. Laryngoscope 1999;109:
12811286.
Wiatrak BJ. Congenital anomalies of the larynx and trachea. Otolaryngol Clin North Am 2000;33:91110.
Complications ophtalmologiques en pathologie

oto-rhino-laryngologique
Ophthalmologic complications in ENT pathology
C. Peytral (Praticien hospitalier, ORL des Hpitaux, professeur associ
au Collge de Mdecine, chef du service doto-rhino-laryngologie
et de chirurgie cervicofaciale) *,
E. Chevalier (Praticien hospitalier, ORL des Hpitaux)
Service doto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervicofaciale,
centre hospitalier intercommunal Le Raincy-Montfermeil, 10, rue du Gnral-Leclerc,
93370 Montfermeil ; 73, boulevard de lOuest, 93340 Le Raincy, France
MOTS CLS
Complication
orbito-oculaire ;
Sinusite ;
Ethmodite aigu ;
Tumeur
rhinosinusienne ;
Mucocle ;
Traumatisme de la
face ;
Chirurgie sinus ;
Paralysie faciale
KEYWORDS
Ophthalmologic
complications;
Sinusitis;
Acute ethmoiditis;
Nasosinusitis tumor;
Mucocele;
Facial traumatism;
Sinus surgery;
Facial palsy
Rsum La proximit des cavits nasosinusiennes avec lorbite et le nerf optique explique les manifestations cliniques et les complications ophtalmologiques en pathologie
oto-rhino-laryngologique Un rappel anatomique et physiopathologique permet dintroduire ces complications. Les pathologies infectieuses (sinusites), tumorales, traumatiques et iatrognes sont successivement tudies avec leurs aspects cliniques, leur
imagerie spcifique et leur prise en charge mdicochirurgicale. Au cours de cet expos, la
collaboration permanente avec lophtalmologiste et le radiologue apparat indispensable
et fondamentale lors des dmarches diagnostique et thrapeutique.
Abstract The clinical manifestations and ophthalmologic complications that are observed
in ENT pathology may be explained by the proximity of nasosinusal cavities and the orbit
and optical nerve. An anatomic and pathophysiologic approach considers these complications, while different diseases (infectious, tumoral, traumatic, and malpractices) are
reported with their clinical aspects, specific imagery, and therapy. A close collaboration
between ENT specialists, ophthalmologists and radiologists appears to be essential for the
management of ophthalmologic complications in ENT pathology.
Rappel anatomique
et physiopathologique
La situation des cavits nasosinusiennes dans une
zone anatomique sensible , entre les orbites et
Adresse e-mail : echevalier@ch-montfermeil.fr (C. Peytral).
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.03.002
les canaux optiques, explique la frquence des

complications orbito-oculaires en pathologie sinusienne infectieuse, tumorale et traumatique. La
mconnaissance de ces rapports anatomiques risque de faire perdre un temps prcieux face ces
pathologies dont le diagnostic repose essentiellement sur la tomodensitomtrie.
200
Figure 1 Paroi suprieure de lorbite.

1. Partie horizontale de los frontal ; 2. petite aile du sphnnode ; 3. chancrure sus-orbitaire ; 4. zone dinsertion du
muscle oculomoteur grand oblique ; 5. fissure orbitaire suprieure (fente sphnodale) ; 6. canal optique (orifice orbitaire).
Les sinus de la face constituent eux seuls trois

parois de lorbite : suprieure, infrieure et interne.
Les parois orbitaires sont en rapport avec le
prioste, les muscles oculomoteurs et leurs gaines,
les membranes intermusculaires, la capsule de Tenon et le sac lacrymal en avant.
Le plancher du sinus frontal forme avec ltage
antrieur de la base du crne, la paroi suprieure
de lorbite (Fig. 1). Cette dernire, trs mince, est
constitue de la partie horizontale de los frontal
en avant et dune partie de la petite aile du sphnode en arrire. Dans son paisseur, chemine le
canal sus-orbitaire et son nerf. En dedans du trou
sus-orbitaire, au niveau de langle supro-interne
du rebord orbitaire, sinsre la poulie de rflexion
du muscle oculomoteur grand oblique. Les fractures du plancher du sinus frontal peuvent donc saccompagner dhypoesthsie dans le territoire du
nerf sus-orbitaire, et de trouble oculomoteur avec
diplopie. Les sinus frontaux souvent asymtriques
ne sindividualisent que vers lge de 5 7 ans et se
drainent dans le mat moyen par le rcessus nasofrontal. Ce dernier est limit en arrire par la
bulle et en avant par lagger nasi.52,74 Les variations anatomiques du canal nasofrontal sont en
partie lies limportance du dveloppement des
cellules ethmodales antrieures, dont lagger
nasi.22,45 La pathologie chronique du sinus frontal,
parfois responsable de complications orbitooculaires, est corrle aux stnoses du canal nasofrontal, congnitales et surtout acquises posttraumatiques ou iatrognes.
C. Peytral, E. Chevalier
Figure 2 Paroi infrieure de lorbite.

1. Apophyse pyramidale du maxillaire suprieur ; 2. apophyse
orbitaire de los malaire ; 3. apophyse orbitaire du palatin ; 4.
fissure orbitaire infrieure (fente sphnomaxillaire) ; 5. projection de la gouttire sous- orbitaire ; 6. sinus sphnodal ; 7. sinus
ethmodal ; 8. canal lacrymonasal.
Le toit du sinus maxillaire forme le plancher ou

paroi infrieure de lorbite (Fig. 2). Cette dernire
est constitue par la face orbitaire de lapophyse
pyramidale du maxillaire suprieur, et par les apophyses orbitaires des os malaire et palatin. Dans son
paisseur, chemine la gouttire sous-orbitaire et
son nerf. Ce canal prend naissance en arrire au
niveau de la fissure orbitaire infrieure (fente sphnomaxillaire), los peut y tre dhiscent. Le nerf
maxillaire suprieur, aprs avoir travers le trou
grand rond et donn sa branche sphnopalatine, se
dirige vers la gouttire sous-orbitaire et prend le
nom de nerf sous-orbitaire. Cette paroi orbitaire
est galement en rapport avec le muscle oculomoteur droit infrieur. Les fractures du plancher de
lorbite peuvent donc saccompagner dhypoesthsie dans le territoire du nerf sous-orbitaire, et de
troubles oculomoteurs avec diplopie. Le toit du
sinus maxillaire peut tre en rapport avec les cellules ethmodales, notamment lorsquil existe une
pneumatisation infraorbitaire (cellule de Haller),
o lpaisseur de los est souvent rduite, formant
ainsi une zone de fragilit.13,76 Le sinus maxillaire
ne sindividualise que vers lge de 4 ou 5 ans, en
fonction de la croissance du maxillaire ; avant cet
ge, aucune rtention nest possible en raison
dune large communication des sinus avec les fosses
nasales.
La paroi latrale des sinus ethmodaux et sphnodaux forme la paroi interne de lorbite (Fig. 3).
Cette dernire est constitue davant en arrire,
par lapophyse montante du maxillaire suprieur,
lunguis, los planum et une partie du corps et de la
grande aile du sphnode. Elle est traverse par les
artres ethmodales antrieure et postrieure,
Complications ophtalmologiques en pathologie oto-rhino-laryngologique
Figure 3 Paroi interne de lorbite.

1. Apophyse montante du maxillaire suprieur ; 2. unguis ; 3. os
planum ; 4. canal optique (orifice orbitaire) ; 5. foramen de
lartre ethmodale antrieure ; 6. foramen de lartre ethmodale postrieure ; 7. os sphnode ; 8. trou sous-orbitaire.
branches de lartre ophtalmique. Au niveau de los

planum, elle forme une mince et fragile lamelle
osseuse appele encore lame papyrace , parfois
dhiscente, expliquant notamment les manifestations orbitaires de lethmodite aigu de lenfant.
Le prioste orbitaire peut alors tre la seule barrire entre lethmode et le contenu orbitaire.63 Le
sinus ethmodal, prsent ds la naissance, se divise
en de multiples cloisons osseuses dlimitant des
petites cavits ou cellules ethmodales. La racine
cloisonnante du cornet moyen permet de dlimiter
lethmode antrieur de lethmode postrieur. Le
labyrinthe ethmodal est caractris par ses grandes variations anatomiques. En avant, un dveloppement important des cellules ethmodales unciformiennes (agger nasi) ou matiques favorise la
stnose du canal nasofrontal, en arrire le dveloppement important de la cellule dOnodi et lhyperpneumatisation de los sphnodal peuvent dnuder
et donc exposer le nerf optique et lartre carotide
interne lors de la chirurgie endoscopique.18,19
Lethmodite aigu est la sinusite la plus souvent
rencontre chez le petit enfant, les autres cavits
sinusiennes tant peu dveloppes.
Le sinus sphnodal se dveloppe entre 4 et
15 ans, au centre du massif craniofacial dans le
corps du sphnode. Chaque sinus sphnodal est
spar par une mince cloison osseuse. La proximit
du nerf optique, de la carotide interne, du sinus
caverneux et de lencphale explique la gravit des
complications des sphnodites et de la chirurgie
endoscopique du sinus sphnodal.
Le canal optique est un conduit osseux transsphnodal faisant communiquer lorbite avec
ltage antrieur. Son orifice orbitaire se situe en
dedans et au-dessus de la fissure orbitaire sup-
201
Figure 4 Apex orbitaire (structures osseuses).

1. Fissure orbitaire suprieure (fente sphnodale) ; 2. fissure
orbitaire infrieure (fente sphnomaxillaire) ; 3. canal optique
(orifice orbitaire) ; 4. trou grand rond ; 5. projection de la
gouttire sous-orbitaire.
Figure 5 Apex orbitaire (lments nerveux).

1. Nerf frontal ; 2. nerf lacrymal ; 3. nerf pathtique ; 4. nerf
nasal ; 5. nerf moteur oculaire externe ; 6. nerf moteur oculaire
commun (branche infrieure) ; 7. nerf moteur oculaire commun
(branche suprieure) ; 8. anneau de Zinn.
rieure (fente sphnodale) (Fig. 4, 5) et son orifice

crnien est en rapport troit avec la loge caverneuse et les nerfs oculomoteurs (Fig. 6). La fissure
orbitaire suprieure (fente sphnodale) fait communiquer lorbite avec ltage moyen de la base du
crne et galement la loge caverneuse. Elle est
traverse par les nerfs oculomoteurs III, IV, VI, les
nerfs lacrymal, frontal, nasociliaire et les veines
ophtalmiques. La fissure orbitaire infrieure (fente
sphnomaxillaire) fait communiquer lorbite avec
la fosse ptrygomaxillaire. Elle est traverse par le
nerf sous-orbitaire et lartre infraorbitaire, bran-
202
Figure 6 Face endocrnienne de la base du crne.

1. Projection du toit de lorbite ; 2. projection de la loge
caverneuse ; 3. canal optique (orifice endocrnien) ; 4. fissure
orbitaire suprieure (fente sphnodale) ; 5. trou grand rond.
che de lartre maxillaire interne. Les fractures du

canal optique sont le plus souvent des fractures
irradies de la vote crnienne la base du crne.
Lors de traumatismes craniofaciaux violents, lil
et lencphale respectivement dans lorbite et la
bote crnienne se mobilisent autour dun point
fixe, qui est le nerf optique, troitement adhrent
par sa dure-mre au canal optique. Ces mcanismes
de traction et de cisaillement entranent des lsions dmateuses sans trait de fracture, avec
baisse de lacuit visuelle par dme compressif,
et parfois atteinte des nerfs oculomoteurs au niveau de la fente sphnodale. Lors dune complication orbito-oculaire dune sinusite, le nerf optique
peut tre le sige de lsions inflammatoires ou
ischmiques par compression.5,33
La paroi externe de lorbite (Fig. 7) est la plus
paisse et la plus solide des quatre parois de lorbite et la seule ne pas tre en rapport avec les
sinus de la face. Elle est constitue par lapophyse
orbitaire de los malaire dans son tiers antrieur et
par la grande aile du sphnode dans son tiers
postrieur.
Le canthus interne (Fig. 8) ou angle interne comprend, davant en arrire :
la peau, le tissu sous-cutan et les vaisseaux
angulaires ;
le tendon canthal interne, pais et nacr, reliant les deux tarses la crte lacrymale antrieure ;
le muscle orbiculaire et lappareil lacrymal ;
le muscle de Duverney et le septum orbitaire.
La voie lacrymale (Fig. 8), constitue de ses deux
canalicules, du canal dunion et du sac lacrymal,
met galement en rapport lorbite avec les cavits
Figure 7 Paroi externe de lorbite.

1. Apophyse orbitaire de los malaire ; 2. grande aile du sphnode ; 3. fissure orbitaire suprieure (fente sphnodale) ; 4.
fissure orbitaire infrieure (fente sphnomaxillaire) ; 5. canal
optique (orifice orbitaire) ; 6. gouttire sous-orbitaire.
Figure 8 Voie lacrymale et canthus interne.

1. Sac lacrymal ; 2. canal lacrymonasal ; 3. ligament canthal
interne ; 4. canal dunion ; 5. canalicule suprieur ; 6. canalicule
infrieur ; 7. point lacrymal suprieur ; 8. point lacrymal infrieur ; 9. unguis ; 10. apophyse montante du maxillaire suprieur.
nasosinusiennes. En effet, le sac lacrymal chemine

dans langle interne puis pntre dans le canal
lacrymonasal form dans ses deux tiers antrieurs
par la branche montante du maxillaire suprieur et
dans son tiers postrieur par lunguis, et sabouche
au niveau du mat infrieur. Les incomptences de
la valvule de Hasner expliquent certaines dacryocystites secondaires une infection nasosinusienne.
Les paupires sont dcrites par Rouvire comme
deux voiles musculomembraneux mobiles qui recouvrent et protgent la partie antrieure du globe
oculaire.
Le septum orbitaire (Fig. 9), lame fibreuse mince
et mobile, constitue une expansion du prioste
orbitaire, qui relie le rebord orbitaire au bord priphrique des tarses, et qui permet de diffrencier

Tableau 1
203
Complications orbito-oculaires des sinusites.
Origine rflexe
Inflammations ractionnelles non spcifiques
Atteintes infectieuses
Larmoiement
Fausse conjonctivite
Nvralgies du V
Conjonctivites, kratites
Uvites, sclrites
Vascularites, dacryocystites
Nvrites optiques
Pseudotumeurs inflammatoires
Cellulites orbitaires
Clinique
Figure 9 Septum orbitaire.
1. Septum orbitaire suprieur ; 2. septum orbitaire infrieur ; 3.
ligament canthal interne ; 4. ligament canthal externe.
les cellulites prseptales des cellulites rtroseptales, de pronostic beaucoup plus sombre.
Les zones de suture entre les diffrents constituants osseux des parois de lorbite, gouttires et
canaux sus- et sous-orbitaires, points de pntration des vaisseaux ethmodaux, forment de vritables points de faiblesse et zones de rupture lors de
collections purulentes sinusiennes. La propagation
de linfection sinusienne aux structures et tissus
adjacents se fait soit travers ces points de faiblesse, soit par lintermdiaire de dhiscences acquises (ostites, fractures) ou congnitales, hypothse physiopathologique pouvant expliquer
lethmodite aigu de lenfant. La propagation de
linfection par thrombophlbite rtrograde ou emboles septiques est plus rare.31 Le prioste, mince
et rsistant, vritable barrire anatomique, tapisse
la cavit orbitaire, et est peu adhrent la paroi de
lorbite en arrire du septum ; son dcollement
entrane la formation dun abcs sous-priost, sa
rupture celle dun phlegmon de lorbite.
Complications ophtalmologiques
des sinusites
Les complications orbito-oculaires des sinusites
aigus et chroniques sont plus frquentes que les
complications crniennes et endocrniennes.34 La
gravit de ces infections rside dans le risque de
ccit par atteinte du nerf optique. Les sinus les
plus souvent concerns sont les sinus ethmodaux et
frontaux. Limmunodpression constitue un facteur
classique favorisant la diffusion de linfection (diabte, syndrome de limmunodficience acquise
[sida], aplasie...). Le pronostic vital peut tre en
jeu dans les formes atteignant lapex orbitaire, la
loge caverneuse et les structures crbromninges.
Sur le plan clinique, il faut diffrencier les atteintes

oculaires dorigine rflexe, les atteintes inflammatoires ractionnelles et les atteintes rellement
infectieuses ou cellulites orbitaires4 (Tableau 1).
Pathologies oculaires dorigine rflexe
Elles sexpliquent par limportance du territoire du
nerf trijumeau et ses interconnexions avec les fibres sympathiques et parasympathiques. On citera
les larmoiements, les fausses conjonctivites et les
nvralgies ophtalmiques.
Complications inflammatoires ractionnelles
La recherche dun foyer infectieux sinusien ou dentaire doit tre systmatique devant une atteinte
inflammatoire ophtalmologique ; la sinusite peut
tre cependant inaugurale. Les complications inflammatoires orbito-oculaires ractionnelles un
foyer infectieux sinusien sont exceptionnellement
septiques (virales, bactriennes, rarement fongiques) par contamination de voisinage, le plus souvent aseptiques par raction immunitaire de mcanisme physiopathologique mal connu. Il faut les
distinguer des inflammations spcifiques des maladies de systme (vascularites, granulomatose de
Wegener...) point de dpart orbitaire, ou rhinosinusien tendu ensuite lorbite.
Ces complications inflammatoires ractionnelles
sont essentiellement reprsentes par les conjonctivites, kratites, vascularites rtiniennes, uvites
et sclrites.
Des atteintes inflammatoires des muscles oculomoteurs ou myosites ont t dcrites.54 Elles se
manifestent par une douleur exacerbe lors des
mouvements oculaires, avec diplopie et inflammation priorbitaire (Fig. 10).
Appartiennent galement aux complications inflammatoires ractionnelles certaines formes de
dacryocystites se manifestant par une douleur et
une inflammation de la loge lacrymale parfois accompagnes dun larmoiement.
Les nvrites optiques inflammatoires sobservent
soit au cours de lvolution dune cellulite orbitaire
204
traitement repose sur la corticothrapie intraveineuse ; le recours la chirurgie ou la radiothrapie64 ne senvisage quen cas de complications endocrniennes ou datteinte du nerf optique.
La prise en charge thrapeutique de ces complications inflammatoires ractionnelles repose sur le
traitement de la sinusite causale associ au traitement spcifique ophtalmologique.
Figure 10 Sinusite maxillaire gauche sur corps tranger dorigine dentaire avec myosite ractionnelle du muscle droit infrieur (tomodensitomtrie, coupe coronale).
soit isolment, accompagnant une sinusite, sans

aucun signe inflammatoire orbitaire. Le tableau
clinique associe une baisse de lacuit visuelle
une douleur oculaire volontiers augmente par une
mobilisation du globe. Le traitement du foyer infectieux permet en rgle une rgression de la nvrite
optique. Cependant, lexistence dun foyer infectieux ncarte pas le diagnostic de maladie dmylinisante (sclrose en plaques [SEP]). Le bilan radiologique doit donc comprendre une tomodensitomtrie (TDM) du massif facial et une imagerie par
rsonance magntique (IRM) des structures intracrniennes.
Certaines formes chroniques dinflammation
orbitaire non spcifiques peuvent simuler une tumeur orbitaire ou pseudotumeur inflammatoire
(Fig. 11)94 qui associe classiquement une exophtalmie douloureuse avec atteinte de loculomotricit
et des signes dinflammation orbitaire diffuse. Le
scanner retrouve une infiltration diffuse de lorbite
et la sinusite causale. Le diagnostic de pseudotumeur inflammatoire tant un diagnostic dlimination, une biopsie est souvent ncessaire pour notamment carter une maladie de systme. Le
Figure 11 Pseudotumeur inflammatoire orbitaire ractionnelle

une sinusite maxillaire chronique (tomodensitomtrie, coupe
axiale).
Cellulites orbitaires
Les cellulites orbitaires sont des atteintes inflammatoires septiques par dissmination de voisinage.
Elles reprsentent les complications ophtalmologiques les plus frquentes et les plus graves des
sinusites.12,36,71,78 Le diagnostic prcis repose sur
limagerie et surtout la TDM.92 La classification de
Chandler,9 toujours dactualit,39,85 est base sur
lextension de linflammation par rapport aux barrires anatomophysiologiques de lorbite que sont
le septum et le prioste (Fig. 12).
Par ordre de gravit croissante, cinq stades sont
dcrits (Tableau 2).
Groupe I ou cellulite prseptale
Elle dbute avec un dme et une inflammation
des paupires, sans atteinte visuelle ni de loculomotricit, puis apparat un chmosis, avec au maximum formation dun abcs de paupire3 et risque
de fistulisation. Ldme peut stendre aux tissus
adjacents de la face. Le diagnostic diffrentiel
voquer devant ce tableau infectieux prseptal est
la dacryocystite, parfois elle-mme secondaire
une infection rhinosinusienne, et la cellulite point
de dpart cutan.
Lvolution est gnralement favorable sous
traitement antibiotique adapt et ventuellement
drainage chirurgical palpbral en cas dabcdation,
associ au traitement de la sinusite causale. Le
diagnostic clinique est confirm par limagerie
standard et surtout le scanner. En effet, la radiographie simple des sinus peut objectiver un paississement de la muqueuse, la prsence dun niveau
liquide ou une opacification totale des sinus, mais
peut ignorer une sinusite dbutante et surtout ne
visualise pas les cellulites orbitaires. Dans la cellulite prseptale, la TDM retrouve une augmentation
de la densit et un paississement des tissus mous
des paupires et de la face, sans atteinte orbitaire,
et met en vidence la sinusite causale.
Groupe II ou cellulite rtroseptale, ou cellulite
orbitaire sreuse diffuse
Elle saccompagne souvent de fivre. Il existe une
inflammation diffuse de lorbite avec douleurs,
exophtalmie axile, parfois ptosis, chmosis et vasodilatation conjonctivale et pisclrale. Limpor-
205
Deux barrires
Septum
Forme prseptale
Abcs paupire
Priorbite
Forme orbitaire
rtroseptale
Abcs
sous-priost
Cellulite orbitaire
diffuse
Abcs intraorbitaire
intraou extraconique
Thrombose sinus caverneux

Mningite
Abcs sous-dural
Figure 12 Extension infectieuse des sinusites.
Tableau 2
Les cinq stades de la classification de Chandler.
Localisation
Prseptale
Postseptale
Classification
de Chandler
Groupe I
Cellulite prseptale
Abcs prseptal
Cellulite orbitaire
Abcs sous-priost
Groupe II
Groupe III
Abcs orbitaire
Thrombophlbite du sinus caverneux et syndrome de lapex orbitaire
Groupe IV
Groupe V
Traitement
Mdical
Drainage chirurgical
Prioste
tance de linfiltration orbitaire peut entraner un

effet de masse variable avec atteinte de loculomotricit, troubles visuels, anomalies du tonus oculaire et dilatations veineuses au fond dil. Le
diagnostic repose encore sur limagerie. Lchographie est intressante en cas datteinte orbitaire
antrieure ou mdiane : la cellulite peut entraner
quelques chos intermdiaires. Lexamen TDM a
lavantage de mettre en vidence les lsions sinusiennes, de prciser la localisation (Fig. 13) et
lextension des lsions orbitaires et den suivre
lvolution. Dans les cellulites sreuses, il existe
une infiltration diffuse des tissus orbitaires, sans
abcs.
ce stade, lhospitalisation simpose. Lvolution peut tre favorable sous traitement antibiotique et traitement de la sinusite causale. En cas de
rsistance au traitement mdical, une dcompression par orbitotomie interne peut tre ncessaire,
Figure 13 Sinusite ethmodale gauche avec infiltration orbitaire

en regard (stade II) (tomodensitomtrie, coupe axiale).
206
surtout en cas daggravation clinique avec baisse de
lacuit visuelle mme en labsence de collection.
Une volution dfavorable peut se faire vers la
constitution dun abcs orbitaire ou une extension
vers le sinus caverneux.
Groupe III ou abcs sous-priost
Il saccompagne dun dplacement non axial du
globe oculaire vers le ct oppos la lsion. La
douleur peut tre localise et la palpation retrouver une masse fluctuante intraorbitaire. Au dbut,
acuit visuelle, rflexes pupillaires et fond dil
sont normaux. Ultrieurement, diffrentes anomalies peuvent sintriquer : hypertonie oculaire, augmentation de la pression intraorbitaire, diminution
des mouvements oculaires. Certains tableaux saccompagnent dune atteinte visuelle, dun dme
papillaire.
Linstallation des signes est variable selon la
nature du germe en cause. En cas dvolution brutale, on constate un tableau dexophtalmie avec
atteinte fonctionnelle, sans signe inflammatoire
apparent. Latteinte sous-prioste postrieure
peut saccompagner dune chute dacuit visuelle
grave, irrversible par compression apicale du nerf
optique. Ces abcs sous-priosts peuvent galement rsulter dun hmatome par rupture des artres ethmodales.3,93
Dans ces localisations qui surviennent le plus
souvent en continuit avec une ethmodite ou une
sinusite frontale, le scanner met en vidence labcs qui donne une image de configuration convexe
le long du mur osseux, daspect homogne ou inhomogne avec un paississement de la priorbite. En
cas de lsion volumineuse, les coupes mettent en
vidence le dplacement de la graisse orbitaire et
des muscles oculomoteurs, et ventuellement une
atteinte osseuse associe. Lexistence dune collection sur la TDM est corrle dans 85 % des cas
avec les constatations peropratoires.11,62 Devant
un abcs sous-priost, lindication de drainage est
formelle ds les signes de dbut pour viter les
atteintes du nerf optique. Mme en labsence de
collection sur la TDM, une exploration chirurgicale
doit tre propose devant une baisse de lacuit
visuelle, une diminution de la mobilit oculaire ou
une aggravation clinique sous traitement mdical.3
Groupe IV ou abcs intraorbitaire (intraou extraconique)
On y retrouve les signes inflammatoires des groupes
prcdents auxquels se rajoutent une ophtalmoplgie, une chute dacuit visuelle, un dme papillaire, avec prsence dune masse palpable fluctuante intraorbitaire. En cas dabcs intraorbitaire,
linflammation, qui se traduit sur lexamen TDM par
une perte de laspect physiologique des tissus mous
avec augmentation de la densit de la graisse, est
mise en vidence dans le secteur extra- puis intraconal. Un abcs donne un effet de masse faible
dfinition qui, aprs injection, peut prendre un
aspect homogne ou inhomogne, ou dessiner un
anneau prilsionnel. Le scanner permet dliminer les autres inflammations oculaires ou orbitaires
dorigine non sinusienne, quelles soient spcifiques (maladies de systmes) ou non spcifiques
(maladie de Basedow, tumeur, kyste, hmorragie
intraorbitaire).
LIRM peut tre utile pour prciser les limites de
linfection et rechercher une atteinte de la loge
caverneuse.
Les complications oculaires peuvent associer :
kratite dexposition ou neuroparalytique, prolapsus conjonctival, hypertonie oculaire, uvite, dcollement de rtine exsudatif, rtinite septique et
au maximum panophtalmie. Une neuropathie optique peut survenir soit par atteinte septique directe, soit par compression ou vascularite. Il existe
souvent une altration de ltat gnral avec hyperthermie. Le pronostic visuel est compromis malgr un traitement mdical et chirurgical urgent.
Lvolution vers une thrombose du sinus caverneux
ou un abcs crbral mettant en jeu le pronostic
vital peut faire proposer une viscration orbitaire.
Groupe V : thrombose du sinus caverneux
et atteinte du systme nerveux central
Ce tableau est marqu par lapparition de troubles
de la conscience dans un contexte hyperthermique
avec cphales, nauses et vomissements. Sur le
plan local, les paupires prennent un aspect violac. Au fond dil, il existe un engorgement veineux, un dme papillaire et une vascularite. Les
signes orbitaires se bilatralisent. La diminution
des mouvements oculaires, la chute dacuit visuelle avec apparition dune mydriase et dune
abolition des rflexes consensuels, sont particulirement de mauvais pronostic.
Le traitement, men en milieu de soins intensifs,
associe un traitement antibiotique, corticode, anticoagulant et un drainage chirurgical. En cas de
thrombose du sinus caverneux, lexamen TDM et
lIRM permettent dliminer un shunt artrioveineux et objectivent une augmentation du calibre
des veines orbitaires et de la taille des muscles
oculomoteurs, une expansion du sinus caverneux et
ventuellement un abcs intracrbral.
Formes cliniques
Selon le profil volutif
Les cellulites orbitaires surviennent plus volontiers
lors de lvolution dune sinusite aigu. Elles peu-

vent plus rarement compliquer une sinusite chronique et notamment certaines formes volutives de
maladies de Widal.56 Labsence de traitement antibiotique initial est frquemment observe.3 Lhistoire de la maladie et donc le profil volutif doivent
tre prciss afin dorienter lantibiothrapie. Au
cours dune sinusite aigu, le signe dalerte est le
blocage de lostium (canal nasofrontal, mat
moyen ou mat suprieur), se traduisant cliniquement par un arrt de la rhinorrhe, lexacerbation
des douleurs non calmes par les antalgiques usuels
et perdant leur caractre rythm, et la constatation dun ostium propre lors de lendoscopie nasale. Cette symptomatologie pose alors lindication
dun drainage sinusien urgent avant lapparition
des complications orbitaires.
Selon lagent infectieux
La bactriologie et lantibiothrapie des complications orbito-oculaires des sinusites aigus et chroniques sont regroupes dans le Tableau 3.
Les complications orbitaires des sinusites sont
plus frquentes chez lenfant que chez ladulte,
avec une flore bactrienne diffrente et une rsistance aux antibiotiques plus frquente.35,39,75,87 Il
sagit du Staphylococcus aureus chez le nourrisson
et de lHaemophilus influenzae chez le petit enfant. Chez le grand enfant et ladulte, le Streptococcus pneumoniae et lHaemophilus influenzae,
souvent retrouvs dans les sinusites aigus, sont
exceptionnellement en cause lorsque surviennent
des complications orbitaires ;3,31 les germes responsables de ces complications orbitaires (streptoTableau 3
207
coques et anarobies) sont cependant sensibles aux

antibiotiques usuellement prconiss au cours des
sinusites aigus.3 Certains auteurs89 prconisent
une antibiothrapie probabiliste plus adapte aux
germes potentiellement responsables de ces complications orbitaires dans le traitement des sinusites aigus.
Les sinusites mycosiques ne sont pas rares, et
laspergillose du sinus maxillaire sur corps tranger
dorigine dentaire (Fig. 10) est le tableau le plus
classique ; le traitement en est exclusivement chirurgical. Les complications orbitaires surviennent
prfrentiellement sur terrain immunodprim
avec mycose invasive. Les rhinosinusites fongiques
allergiques peuvent galement saccompagner de
complications ophtalmologiques.50
Les mucor-mycoses, heureusement plus exceptionnelles, se voient essentiellement chez les patients immunodprims, hmopathes ou diabtiques en dcompensation. Leur gravit est extrme
avec une volution souvent mortelle en quelques
semaines malgr le traitement antimycotique, dans
un tableau dramatique de cellulite orbitaire, de
syndrome de lapex avec paralysie oculomotrice,
dextension rapide vers la base du crne, les mninges et lencphale.
Selon lge : lethmodite aigu de lenfant
(Fig. 14)
Les classiques manifestations orbitaires de lethmodite aigu de lenfant sont expliques par la
fragilit de los planum cet ge et par le drainage
veineux intraorbitaire des cellules ethmodales. Se-
Bactriologie et antibiothrapie probabiliste des complications orbito-oculaires des sinusites.
Sinusite aigu
Bactriologie
Enfant :
ethmodite aigu
Haemophilus influenzae
Staphylococcus aureus
streptocoque
Adulte :
sans complications orbitaires
Haemophilus influenza
Streptococcus pneumoniae
Moraxella catarrhalis
entrobactries
avec complications orbitaires
streptocoques, anarobies
Sinusite chronique
Antibiothrapie probabiliste
C3G seule ou amoxicilline + acide clavulanique +
aminoside
Si chec : C3G + antistaphylocoque + antianarobie
Amoxicilline + acide clavulanique

C1G, C2G, C3G
Synergistines
C3G ou amoxicilline + acide clavulanique + aminoside + antianarobie antistaphylocoque

moins strotype (Haemophilus influenzae, streptoco- Amoxicilline + acide clavulanique + fluoroquinoque, Staphylococcus aureus, pyocyanique, Klebsiella, lones
Proteus mirabilis...)
C1G, C2G, C3G : cphalosporine de 1re, 2e ou 3e gnration.
208
Figure 14 Ethmodite aigu gauche de lenfant.
condaire une rhinopharyngite, lethmodite aigu

survient chez lenfant de 2 3 ans ;1 sa forme
dbutante est le plus souvent rgressive sous traitement mdical (cphalosporine de troisime gnration [C3G] seule ou amoxicilline + acide clavulanique associ un aminoside), et se traduit par
lapparition dun dme de langle interne de
lil, et sur les clichs standards par une opacit
ethmodale. Des formes bilatrales ont t dcrites.58 Les principaux diagnostics diffrentiels ce
stade sont la conjonctivite, la dacryocystite et la
cellulite dorigine dentaire. La forme extriorise
se manifeste par lapparition dun chmosis avec
diminution de la mobilit oculaire et dune exophtalmie (Fig. 15), traduisant sur lexamen TDM la
constitution dun abcs sous-priost, voire dun
phlegmon de lorbite.44 Le drainage chirurgical
simpose alors, avec une antibiothrapie lourde
associant une C3G, un antistaphylococcique (fosfomycine ou vancomycine) et un antianarobie (imidazol).42 Le drainage est ralis par orbitotomie
Figure 16 Sinusite frontale bloque extriorise dans la rgion

frontale avec cellulite orbitaire (stade II) (tomodensitomtrie,
coupe axiale).
externe seule avec incision du prioste ou associe

une ethmodectomie endonasale.29,82 Hmocultures et ponction lombaire doivent tre systmatiques, et la bactriologie met classiquement en
vidence un Staphylococcus aureus13 ou un Haemophilus influenzae.
Figure 15 Ethmodite aigu de lenfant extriorise (tomodensitomtrie, coupe axiale).
Selon la localisation sinusienne

La cellulite orbitaire de lethmodite aigu du
jeune enfant est la complication orbito-oculaire la
plus frquente et la plus classique des sinusites.
Chez ladulte, une sinusite frontale aigu (Fig. 16)
bloque donne volontiers un abcs sous-priost
suprieur avec refoulement du globe oculaire ; elle
se prsente soit isolment, soit sous la forme dune
pansinusite antrieure partielle ou totale (Fig. 17).
La sinusite sphnodale (Fig. 18) caractrise par
ses douleurs rtro-orbitaires et du vertex, bien que
rare, peut entraner des complications gravissimes
lies la proximit des structures nobles environnantes (nvrite optique, atteinte des nerfs oculo-
209
Figure 17 Pansinusite antrieure droite (tomodensitomtrie,

coupe coronale).
Figure 19 Vue endoscopique dune sphnodotomie gauche.
Figure 18
axiale).
Sphnodite aigu (tomodensitomtrie, coupe
moteurs ou du nerf trijumeau). Lchec du traitement mdical impose dans ce cas un drainage
chirurgical urgent par sphnodotomie endoscopique (Fig. 19). Enfin, les complications orbitaires
des sinusites maxillaires sont exceptionnelles, et
peuvent tre responsables dabcs du plancher de
lorbite avec ostolyse et nophtalmie. Certaines
sinusites maxillaires chroniques dans leurs formes
atlectasiques38,46 peuvent entraner une rtraction des parois du sinus, notamment du plancher de
lorbite avec nophtalmie (Fig. 20). Ltiopathognie reste discute, associant un processus ostomalacique secondaire linflammation chronique et
un blocage ostiomatal.
Principes thrapeutiques
Traitement de la sinusite
Le traitement prventif des complications orbitaires des sinusites passe bien sr par un traitement de
Figure 20 Sinusite maxillaire chronique atlectasique avec

abaissement du plancher de lorbite gauche et nophtalmie
(tomodensitomtrie, coupe coronale).
la sinusite. Il repose sur les vasoconstricteurs locaux, les dcongestionnants oraux, les arosols, les
fluidifiants, la corticothrapie gnrale et lantibiothrapie probabiliste (Tableau 3). Cette dernire doit tre ensuite adapte aux rsultats de
lantibiogramme si des prlvements de la fosse
nasale ou du mat moyen ont t raliss. Lchec
du traitement mdical dune sinusite aigu avec
blocage de lostium, fait poser lindication dun
drainage urgent avec prlvement bactriologique
par ponction simple pour le sinus maxillaire, par
clou de Lemoyne parfois avec infundibulotomie endoscopique pour le sinus frontal, et par sphnodotomie endoscopique pour le sinus sphnodal. Le
traitement des sinusites chroniques aprs chec du
traitement mdical repose sur la chirurgie par voie
endoscopique endonasale (matotomie moyenne,
infundibulotomie, ethmodectomie et sphnodotomie).
210
Traitement des complications orbitaires
Il repose sur un traitement mdical associant des
soins locaux, un traitement anticoagulant en raison
du risque de thrombophlbite du sinus caverneux et
une antibiothrapie adapte. La corticothrapie en
flash est indique lorsquest suspecte une atteinte
du nerf optique avec baisse de lacuit visuelle.
Le drainage sinusien maxillaire, frontal ou sphnodal avec examen bactriologique doit tre systmatique.
Le drainage orbitaire est indiqu devant la constatation sur lexamen TDM dune collection orbitaire ou devant une aggravation clinique (baisse de
lacuit visuelle et diminution de la mobilit oculaire) sous traitement mdical. Devant un abcs
prseptal, un drainage palpbral peut suffire. Devant un abcs rtroseptal, le drainage est ralis
par orbitotomie externe avec incision du prioste,
seule3 ou associe une ethmodectomie. Certains,4,24,48,66 en labsence deffraction prioste,
prconisent un drainage par voie endoscopique
seule.
Il semble que la rsistance des abcs souspriosts au traitement mdical et donc la frquence des drainages chirurgicaux augmentent
avec lge.23,35
des tumeurs rhino-nasosinusiennes
Les processus tumoraux rhinosinusiens au cours de
leur volution peuvent envahir lorbite, associant
des degrs divers exophtalmie, dplacement du
globe oculaire, troubles oculomoteurs et baisse de
lacuit visuelle. Le bilan dextension repose sur
lexamen TDM et lIRM.20
Clinique et examens paracliniques

Lexamen ophtalmologique doit tre bilatral et
comprendre un examen de lacuit visuelle, des
segments antrieurs et de la rfraction, une mesure du tonus oculaire et de la dynamique oculaire,
ainsi quun fond dil. Les voies lacrymales doivent
tre tudies. Ltude de la statique des globes
oculaires recherchera une exophtalmie dfinie par
une protrusion du globe en avant du cadre osseux ;
elle peut tre axile, ou non axile donc accompagne dun dplacement du globe oculaire. Elle peut
tre mesure par lexophtalmomtre de Hertel et
tmoigne dun processus expansif intraorbitaire.
Lvolution est classiquement lente et progressive
sauf lors de pousse inflammatoire (mucocle) avec
dme palpbral, chmosis, etc. Les tumeurs na-
sosinusiennes extension intraorbitaire entranent
classiquement une exophtalmie non axile avec dplacement du globe oculaire et souvent diplopie.
Ces troubles de loculomotricit sont galement
constats lors denvahissement, de compression ou
dischmie des nerfs et muscles oculomoteurs. Le
test de Hess-Lancaster objective ce trouble de la
dynamique oculaire. La douleur fait plutt voquer
un processus tumoral malin, et une baisse de
lacuit visuelle tmoigne dune compression ou
dun envahissement des nerfs optiques. Sont parfois observs des kratites dexposition, une hypertonie du globe oculaire, des dficits campimtriques et un dme papillaire au fond dil. La
symptomatologie peut parfois rentrer dans des syndromes topographiques classiques comme le syndrome de la fissure orbitaire suprieure (fente
sphnodale) avec atteinte des nerfs III, IV, VI et V ;
le syndrome de lapex orbitaire associe une atteinte du nerf optique au syndrome de la fente
orbitaire suprieure.
Le bilan de ces lsions tumorales sinusiennes
tendues lorbite repose dabord sur lexamen
TDM en coupes axiales et coronales. Cet examen
permet une premire approche du diagnostic tiologique de la lsion (aspect homogne ou htrogne, kystique ou solide), notamment aprs injection de produit de contraste. Il prcise la
compression ou lenvahissement des structures osseuses et du contenu orbitaire (muscles oculomoteurs, nerf optique, globe oculaire...). Enfin, il
permet de mesurer prcisment lexophtalmie et
le dplacement oculaire.
LIRM en coupes axiales, coronales et sagittales,
tout comme le scanner, permet de localiser la
lsion, de prciser de manire plus fine les rapports
avec le contenu orbitaire et les structures mningoencphaliques, et daffiner le diagnostic tiologique surtout aprs injection de gadolinium. Enfin,
cet examen diffrencie la lsion tumorale des lsions sinusiennes ractionnelles inflammatoires ou
rtentionnelles.
La biopsie, ralise de prfrence aprs le bilan
TDM-IRM, par voie endonasale, exceptionnellement
par orbitotomie externe, confirme le diagnostic et
prcise le type histologique.
Formes anatomocliniques
Mucocles
Il sagit de tumeurs pseudokystiques expansives
dveloppes partir dune muqueuse dun sinus
non drain. Le blocage de lostium est li soit un
processus inflammatoire chronique, soit le plus
souvent une squelle traumatique et surtout chirurgicale. La formation mucoclique rode les pa-
Figure 21 Mucocle frontoethmodale droite extriorise dans

lorbite (tomodensitomtrie, coupes coronale [A] et axiale [B]).
rois osseuses et repousse le contenu orbitaire. La

forme la plus classique est latteinte frontoethmodale antrieure avec manifestation ophtalmologique inaugurale (Fig. 21, 22) (diplopie, exophtalmie
et ptosis).30 Cliniquement, on retrouve une masse
palpable du quadrant supro-interne de lorbite,
refoulant le globe oculaire en bas et en dehors. Les
localisations ethmodales pures sont moins frquentes (Fig. 23, 24) Les mucocles maxillaires,
exceptionnelles, refoulent le globe oculaire vers le
haut ; les mucocles ethmodales postrieures49,53
et sphnodales,40 peuvent entraner une compression du nerf optique (Fig. 25) et un syndrome de
lapex orbitaire avec troubles oculomoteurs. Lvolution de ces mucocles se fait sous forme de
pousses inflammatoires, avec surinfection du
contenu mucoclique et parfois rupture entranant
cellulite orbitaire ou fistulisation cutane.
Lexophtalmie tmoignant du processus expansif
intraorbitaire peut parfois tre pulsatile lorsque la
mucocle rode la paroi osseuse la sparant des
structures mningoencphaliques.6 Le bilan TDM
confirme le diagnostic avec amincissement voire
211
Figure 22 Mucocle frontoethmodale droite extriorise dans

lorbite (imagerie par rsonance magntique, coupes sagittale
[A] et coronale [B], T1).
refoulement ou rosion osseuse sans lyse. La mucocle a classiquement un aspect homogne, sans
rehaussement aprs injection de produit de
contraste. LIRM prcise les rapports avec les structures mningoencphaliques et le contenu orbitaire. La mucocle parat habituellement bien limite, avec un signal variable en T1, un hyposignal en
T2, et permet surtout de diffrencier la mucocle
dune sinusite rtentionnelle en amont (Fig. 26). Le
traitement est chirurgical, le plus souvent endoscopique par marsupialisation, avec, pour les mucocles ethmodofrontales, une repermabilisation du
canal nasofrontal.37,90 Les voies externes, parfois
hautes neurochirurgicales (exclusion ou cranialisation des sinus frontaux) sont parfois invitables.
Tumeurs malignes sinusiennes
Les tumeurs malignes des cavits nasosinusiennes
peuvent envahir lorbite. Il sagit le plus souvent de
tumeurs dveloppes partir des sinus ethmodaux, maxillaires, et des fosses nasales, plus rarement des sinus sphnodaux et frontaux.14,32,47,81
212
Figure 23 Mucocle ethmodale droite avec effraction de la

lame papyrace (tomodensitomtrie, coupes axiale [A] et coronale [B]).
La latence clinique, et labsence de signes rhinologiques, expliquent les retards diagnostiques,

avec des tumeurs dcouvertes des stades avancs, dpassant les limites des cavits sinusiennes
(stade IV selon la classification de lInstitut Gustave
Roussy [IGR]).
Les manifestations ophtalmologiques sont prsentes dans 30 50 % des cas.81 Lexophtalmie est
souvent rvlatrice de la lsion tumorale ; latteinte des voies lacrymales est classiquement observe par envahissement ou compression avec tumfaction de langle interne de lil, piphora
voire dacryocystite. La dviation du globe oculaire
est fonction du point de dpart de la tumeur.
Lexamen ophtalmologique a deux objectifs,
prciser lextension orbito-oculaire et valuer
lacuit visuelle de lil controlatral, notamment
si une exentration et une radiothrapie sont envisages.
Les deux formes anatomocliniques les plus frquemment rencontres sont le carcinome pidermode du sinus maxillaire (Fig. 27) et ladnocarcinome ethmodal (Fig. 28).86 Lalcool et le tabac ne
Figure 24 Mucocle ethmodale droite avec effraction de la

lame papyrace (imagerie par rsonance magntique, coupes
axiale [A] et coronale [B], T1).
Figure 25 Mucocle ethmodale postrieure avec compression

du nerf optique (imagerie par rsonance magntique coupe
sagittale).
reprsentent pas des facteurs favorisants classiques, seule lexposition la poussire de bois est un
213
Figure 26 Mucocle ethmodale postrieure droite avec sinusite

sphnodale rtentionnelle (tomodensitomtrie coupe axiale [A]
et imagerie par rsonance magntique coupe axiale [B], T2).
Figure 28 Volumineux adnocarcinome ethmodal avec envahissement orbitaire massif (tomodensitomtrie coupe coronale [A]
et imagerie par rsonance magntique coupe axiale [B]).
Figure 27 Carcinome pidermode du sinus maxillaire droit avec

envahissement du plancher de lorbite (tomodensitomtrie,
coupe coronale).
facteur professionnel parfaitement identifi des

cancers ethmodaux. Lenvahissement de lorbite
se fait travers le canal sous-orbitaire pour les
tumeurs du sinus maxillaire, et la lame papyrace
souvent dhiscente pour les tumeurs de lethmode. Le prioste orbitaire est plus difficile
franchir, favorisant alors lextension de la tumeur
en arrire vers lapex orbitaire.
Les autres types histologiques rencontrs sont :
le lymphome malin non Hodgkinien parfois rvl par une localisation faciale. Cette forme
est distinguer du lymphome purement orbitaire. Le lymphome de Burkitt se prsente
comme une tumeur du maxillaire suprieur
envahissant secondairement lorbite ;
le carcinome adnode kystique classiquement
appel cylindrome, plus couramment retrouv
214
au niveau des glandes salivaires, se dveloppe
aux dpens de linfrastructure. Cette lsion se
propage classiquement le long des gaines nerveuses du V2 et du V3 vers le ganglion de
Gasser ;
les carcinomes indiffrencis79 caractriss
par la prpondrance fminine, lagressivit
tumorale, le potentiel volutif extrmement
important, et lvolution fatale en quelques
mois ;
le mlanome malin, point de dpart nasal,
galement de trs mauvais pronostic ;
lesthsioneurome, forme particulire de tumeur neuroendocrine, se dveloppant partir
des cellules olfactives ;
autres tumeurs msenchymateuses : osto- et
chondrosarcomes, sarcomes musculaires, granulomes malins mdiofaciaux et plasmocytomes, etc.
La biopsie guide par lexamen TDM et lIRM
permet de prciser le type histologique. Elle est
ralise le plus souvent par voie endonasale.
Lexamen TDM retrouve dans la plupart des cas
une masse htrogne, mal limite, prenant le
contraste, avec lyse osseuse. Le caractre unilatral de lopacit doit faire suspecter une pathologie
maligne.
LIRM permet de prciser les rapports avec les
structures mningoencphaliques et le contenu orbitaire, et de distinguer la lsion tumorale des
lsions ractionnelles inflammatoires et rtentionnelles sinusiennes. Ce bilan dextension est devenu
trs prcis, permettant de guider la chirurgie souvent mixte, ORL et neurochirurgicale, en cas datteinte de la lame crible. Lexrse peut ncessiter
une exentration orbitaire et le sacrifice de la voie
lacrymale ; cette exentration orbitaire consiste
rsquer la totalit du contenu orbitaire jusqu la
fissure orbitaire suprieure. Quand les paupires et
la conjonctive sont conserves, il est parfois possible de raliser une loge conjonctivale, afin de
mettre en place un conformateur en attendant la
prothse dfinitive ; en cas dchec, les paupires
sont sutures bord bord. Quand les paupires sont
sacrifies, le comblement de la perte de substance
fait appel des lambeaux musculaires (muscle temporal) et cutans. Les indications dexentration
orbitaire sont devenues rares ; cette intervention,
particulirement mutilante, nest propose que si
le bilan dextension de la tumeur permet denvisager une exrse carcinologiquement satisfaisante.
Lacuit visuelle controlatrale et le pronostic histologique de la tumeur doivent tre pris en compte.
La chirurgie reste lalternative la plus efficace et
le pronostic dpend de la qualit de lexrse. La
radiothrapie est propose en complment de la
chirurgie, ou seule si la tumeur est inextirpable, la
chimiothrapie nest propose qu vise palliative.
Autres tumeurs
Tumeurs nasopharynges
Les noplasies du cavum peuvent envahir lorbite
par effraction de la fissure orbitaire suprieure
(fente sphnodale) et entraner un syndrome de
lapex orbitaire. Le processus tumoral peut galement envahir la loge caverneuse avec atteinte
chiasmatique, et la base du crne. Certaines formes de fibromes nasopharyngiens peuvent galement prsenter une lyse osseuse avec envahissement orbitaire.
Tumeurs de la pointe du rocher
Elles se manifestent par un syndrome de la pointe
du rocher avec atteinte du V ou du VI. Il sagit le
plus souvent de granulome cholestrine, de cholestatome ou de mningiome.
Tumeurs palpbrales
Elles sont le plus souvent dorigine cutane (pithliomas basocellulaires ou spinocellulaires). Les formes volues envahissent lorbite. Certaines tumeurs sont dveloppes partir de la muqueuse
lacrymale, do lintrt des biopsies systmatiques lors de la ralisation de dacryocystorhinostomies.
Histiocytomes
Tumeurs osseuses (ostomes et ostosarcomes
et dysplasies fibreuses)
au cours des traumatismes faciaux
Elles concernent les consquences orbitaires des
traumatismes faciaux, en dehors des complications
oculaires ncessitant une prise en charge purement
ophtalmologique.
Le rappel anatomique du cadre osseux a permis
de mettre en vidence les rapports troits entre les
cavits nasosinusiennes et lorbite (Fig. 1, 2, 3, 4,
5, 6, 7, 8, 9).
Les nombreuses connexions du tissu priorbitaire
entre la paroi orbitaire osseuse, la capsule de Tenon et les muscles oculomoteurs, expliquent le
retentissement sur la motilit oculaire de certains
traumatismes orbitaires.
Examen clinique du traumatis de la face

Cet examen relve souvent de la collaboration de
plusieurs disciplines : oto-rhino-laryngologique,
215
Figure 29 Test de Lancaster. Limitation de llvation du globe par incarcration du droit infrieur.Le verre vert est devant lil
gauche, le verre rouge devant lil droit. 1. il gauche, le sujet tient la torche verte ; 2. il droit, le sujet tient la torche rouge.
neurochirurgicale et ophtalmologique. Il doit tre

orient vers la recherche de complications ophtalmologiques, rendue rapidement difficile par lapparition ddme, dhmatome voire demphysme au niveau des paupires. Il faut ici rpter la
ncessit imprative de dpister toute lsion du
globe oculaire avant lapprciation des lsions orbitaires. Ainsi donc, doit tre ralis en urgence un
examen ophtalmologique le plus complet possible
en fonction du degr de conscience du patient,
aprs avoir rappel que, selon S. Morax21,61 lincidence des lsions du globe oculaire au cours des
traumatismes orbitaires varie de 14 50 % suivant
les auteurs.
Lexamen ophtalmologique comprend :
une tude de la ractivit pupillaire rendant
compte de la fonction du nerf optique ;
un fond dil ;
une tude de la statique des globes oculaires
la recherche dnophtalmie ou dexophtalmie ;
une tude de la dynamique oculaire la recherche dune diplopie ;
une tude de la distance intercanthale ;
un examen palpbral ;
une tude des voies lacrymales ;
une tude de la sensibilit des nerfs sus- et
sous-orbitaires.
Lexamen clinique peut tre complt par un
test de duction force et, ds que le bless est
mobilisable, par un examen de la vision binoculaire
avec un test de Hess-Lancaster. Le test de duction
force permet dapprhender une limitation de la
motilit oculaire et danalyser sa cause mcanique
par incarcration musculaire.
Le test de Lancaster (Fig. 29) permet de quantifier toute diplopie dorigine neurogne ou myogne
et dapprcier son volution post-traumatique
orientant vers un ventuel geste chirurgical.
Lexamen doit tre complt par la palpation du
cadre orbitaire, en particulier au niveau des sutures
osseuses la recherche dune marche descalier . Enfin, lexamen clinique doit apprhender
ltat de larticul dentaire, lexistence dune mobilit anormale tmoignant dune disjonction craniofaciale. Dans tous les cas, un bilan complet
neurologique est indispensable dans le cadre dun
traumatisme craniofacial.
Un bilan radiographique est habituellement ralis dans le cadre de lurgence, et bien que de
mauvaise qualit, il permet souvent de suspecter
les dgts osseux initiaux et dorienter la prise en
charge chirurgicale (clichs standards face haute,
face basse, profil, Waters, Hirtz). Le bilan lsionnel
complet facial et orbitaire est actuellement rapidement obtenu par des images TDM, voire des images
tridimensionnelles permettant dvaluer de faon
prcise les dplacements osseux faciaux et orbitaires.
Les complications orbitaires observes au cours
des traumatismes seront numres puis tudies
en fonction du type de fracture.
Les hmatomes palpbraux sont frquents et
habituellement rgressifs. Ils peuvent masquer un
ptosis par atteinte du droit, secondaire une
contusion ou une dsinsertion du releveur ncessitant une correction secondaire.
Lhmorragie orbitaire est souvent frquente et
peut saccompagner de troubles oculomoteurs ha-
216
bituellement rgressifs. Toutefois un hmatome
compressif du nerf optique avec syndrome de section physiologique du nerf optique doit conduire
une exploration TDM cible et une chirurgie de
drainage urgente.
Les troubles oculomoteurs sont frquents et doivent tre correctement analyss. Pour S. Morax :61
plus le foyer de fracture est large plus les troubles
oculomoteurs sont rares ; en labsence de diplopie
initiale, on ne relve pas de diplopie secondaire ;
plus la fracture est petite et/ou postrieure, plus
les troubles oculomoteurs sont importants .
Les diplopies peuvent tre dorigine sensorielle,
neurogne ou mcanique. Le dsquilibre dorigine
mcanique est li un blocage par incarcration
des tissus mous dans le foyer de fracture, frquent,
comme nous lavons dit prcdemment dans les
fractures du plancher et de la paroi interne. Le
diagnostic est aisment analys par le test de Lancaster et le test de duction force. Lexamen TDM
confirme lexistence dune incarcration avec hernie graisseuse du contenu orbitaire.
Les dplacements positionnels du globe orbitaire se traduisent rarement par une exophtalmie
lie un hmatome orbitaire mais plus frquemment par une nophtalmie lie llargissement de
lorbite post-fracturaire avec issue du contenu orbitaire dans le sinus constituant une indication
opratoire.
Autre complication orbitaire : linfection orbitaire post-traumatique permet de distinguer les
cellulites prseptales incluant les dacryocystites
dvolution en principe bnigne, aux infections rtroseptales correspondant aux cellulites orbitaires
de pronostic pjoratif et susceptibles de se compliquer dune ccit.
Les neuropathies optiques post-traumatiques
sont responsables dun effondrement visuel dans
4 % des sries.61 Leur cause est multifactorielle,
mais tous les auteurs saccordent une prise en
charge initiale par corticothrapie doses leves
pendant une courte priode.
La baisse visuelle peut tre complte et immdiate post-traumatique ou retarde et incomplte
de meilleur pronostic visuel.
Les lsions peuvent relever de la compression
par dme ou hmatome, ou dune dchirure voire
dune ncrose contusive du nerf optique.
J. Soudant84 et G. Lamas83 ont rapport des
traumatismes de lorbite se propageant jusquau
ple postrieur de lorbite avec fractures irradies
au niveau du canal optique. La mise en vidence
dun syndrome de section physiologique du nerf
optique (avec acuit visuelle nulle ou limite une
perception lumineuse, abolition du rflexe photomoteur direct et conservation du rflexe consen-
suel) doit voquer un hmatome compressif ou une
fracture du canal optique (bien objective par les
images TDM en coupes axiales et coronales).
Lassociation concordante des signes cliniques et
radiologiques datteinte du nerf optique doit
conduire, aprs chec du traitement initial corticode, une dcompression chirurgicale du canal,
par voie ethmodosphnodale dans des mains exprimentes.28,41,84,88,91
Les auteurs dj cits83 rapportent des rcuprations de lacuit visuelle de lordre de 50 % en cas
dintervention prcoce.
Complications orbitaires selon le type

de fracture
La fracture du plancher orbitaire (blow out)
(Fig. 30) se traduit essentiellement par une diplopie post-traumatique avec parfois une nophtalmie. Une anesthsie du territoire du nerf sousorbitaire sera systmatiquement recherche.
Lexamen TDM met en vidence une hernie des
tissus orbitaires dans environ 50 % des fractures du
plancher, et conduit une rparation chirurgicale
visant restaurer les reliefs osseux et lintgrit
fonctionnelle. Selon les auteurs, la voie transconjonctivale apparat indique dans les petites fractures, tandis que les quipes oto-rhinolaryngologiques donnent leur prfrence la voie
cutane sous-ciliaire.51,65 Les implants synthtiques (allogreffe) permettent les reconstructions
orbitaires et vitent les prlvements osseux. Le
Gelfilm, le Gore Tex, le PDS, les implants en
titane sont actuellement utiliss.7,15,43,57
Les fractures maxillomalaires avec disjonction
sont abordes au niveau des sutures et ostosynthses au fil dacier. Lexistence de complications
oculaires type nophtalmie, diplopie, anesthsie
du sous-orbitaire ou atteinte du canthus externe
Figure 30 Fracture du plancher de lorbite, incarcration du

contenu orbitaire dans le sinus maxillaire.

bnificient dune rduction sanglante avec reconstruction du plancher orbitaire par implant ou greffe
osseuse.55,69
Les fractures de la paroi interne de lorbite
peuvent sobserver par mcanisme dhyperpression
type blow-out et sexpriment par une diplopie horizontale, non rsolutive au bout de 15 jours, voquant une incarcration musculaire, tandis que la
mobilit oculaire est douloureuse et souvent associe un emphysme orbitaire et une nophtalmie.
Elles requirent un abord chirurgical par incision
haute du canthus interne type dacryo-cystorhinostomie largie.
Les dislocations orbitonasales par choc direct ou
CNEMFO (fracture du complexe naso-ethmodomaxillo-fronto-orbitaire) ralisent souvent une
fracture comminutive de la paroi interne uniou
bilatrale associant une fracture du rebord orbitaire infro-interne, une fracture irradie du canal
lacrymonasal, des plaies faciales et des paupires
compliques dune section des canalicules lacrymaux. Le traitement en urgence consiste rduire le tlcanthus en rtrcissant la racine du
nez, et restaurer la face interne de lorbite, le
canthus interne, les voies lacrymales. La contention utilise un procd externe par pltre ou plaque
mtallique modele sur le nez ou doit recourir
une fixation externe.16,25,73
Les disjonctions craniofaciales horizontales type
Lefort II ou Lefort III (Fig. 31, 32) intressent lorbite de faon uniou bilatrale. Les bilans TDM
permettent dobjectiver les traits de fractures intressant les parois internes ou les planchers des
Figure 31 Schma des fractures du tiers moyen de la face,

: dislocation orbitonasale complexe naso-ethmodo-maxillofronto-orbitaire
- - - : fracture de Le Fort III
xxx : fracture de Le Fort II ou disjonction craniofaciale.
217
Figure 32 Scanner dune dislocation orbitonasale.
deux orbites. Ces fractures sont souvent associes

une obstruction des voies ariennes suprieures et
une rhinorrhe de liquide cphalorachidien ncessitant une prise en charge initiale en ranimation tandis que lon se borne souvent dcouvrir et
traiter de faon prventive les causes de ccit
avant le traitement de la fracture proprement dite
(Fig. 33).
Autres types de fractures :
les fractures verticales du maxillaire suprieur
peuvent galement intresser le plancher orbitaire et sassocient une rupture de larticul
dentaire ;
les fractures fronto-orbitaires, plus frquemment rencontres chez les enfants, rsultent
dun choc direct intense et saccompagnent
souvent de lsions neurochirurgicales dont la
prise en charge est prioritaire. Elles intressent le toit orbitaire et sindividualisent par un
ptosis, une dystopie oculaire, une diplopie par
atteinte du droit suprieur ou du grand oblique. Ces fractures sont souvent associes des
Figure 33 Scanner dune disjonction craniofaciale.
218
lsions de ltage antrieur de la base du crne
ou du canal optique dont la dcompression
secondaire peut tre envisage aprs chec
dune corticothrapie.
Traumatismes des paupires

Les traumatismes des paupires crent des lsions
trs polymorphes dont lanalyse implique une
connaissance parfaite de lanatomie des paupires,
de leurs structures, de leur rle statique et dynamique. S. Morax59,60,61 insiste sur la notion indispensable dquipes comptentes et complmentaires des trois disciplines ophtalmologique, maxillofaciale et oto-rhino-laryngologique. Il est important de connatre les lignes gnrales de la chirurgie rparatrice des paupires dont les lsions se
rencontrent habituellement au sein de plaies multiples de la face lors daccident de la route. Un
point fondamental est de vrifier initialement,
avant tout examen palpbral, lintgrit du globe
oculaire.
Si les plaies peu souilles par pare-brise montrent souvent linclusion de bris de verre, il faut
galement savoir prendre en charge des plaies
contuses, souilles, source dinfection particulirement frquente lors des accidents des deux roues
ou les morsures dorigine animale.
Le bilan clinique, tel quil est conseill par les
ophtalmologistes, sattache prciser la profondeur de la plaie de paupire (transfixiante, section
du releveur, atteinte du bord libre et du cul-desac), lexistence dune perte de substance, la situation par rapport au canthus interne susceptible
dintresser les voies lacrymales (dont lintgrit
doit tre contrle).
Le bilan dynamique de la paupire doit savoir
analyser un dfaut docclusion palpbrale par perte
de substance, par parsie de lorbiculaire, par atteinte myogne ou neurogne. Un ptosis traumatique doit voquer une lsion du releveur par section
musculaire ou dsinsertion de laponvrose du releveur, ou une origine neurogne (paralysie du droit),
ou une simple contusion par dme et hmatome
rgressifs.
Toute difficult rencontre pour apprcier la
gravit lsionnelle et orienter la conduite rparatrice, doit faire pratiquer un bilan prcis des lsions
sous anesthsie gnrale.
Lors dun traumatisme craniofacial, la chirurgie
palpbrale doit tre prise en charge dans le cadre
de lurgence, ds que possible, aprs imagerie orbitaire par scanner voire IRM.
Nous rappelons les grandes rgles de la rparation des paupires. Celle-ci doit tre effectue en
deux plans : superficiel cutanomusculaire et pro-
fond tarsoconjonctival (ces deux plans se runissant au bord libre des paupires). Elle doit viter
toute tension palpbrale excessive, rechercher les
points conjugus palpbraux, porter une attention
particulire aux voies lacrymales et au releveur de
la paupire suprieure, enfin respecter une asepsie
rigoureuse aprs avoir trait prioritairement les
lsions associes du globe oculaire.
iatrognes de la chirurgie
nasosinusienne
Ces complications sont dj relates dans le rapport de 1976 de la Socit franaise doto-rhinolaryngologie et de chirurgie de la face et du cou.2
Ainsi A. Appaix, J. Marchand et P. Fleury rapportent
23 sinistres graves enregistrs de 1950 1975 dont
14 ccits.
Ces complications iatrognes ophtalmologiques
vont par la suite faire lobjet de publications mdicolgales rgulires depuis 25 ans, qui se consacrent de nos jours aux complications de la chirurgie
endonasale, comme le rappelle le dernier rapport
de la Socit franaise dORL,80 paru en octobre
2003.
Lanalyse des sinistres isole trois types de complications :
la ccit ;
latteinte des muscles oculomoteurs ;
latteinte des voies lacrymales.
La frquence est rapporte dans les dclarations
de sinistres en pratique librale :
de 1950 1975 : 14 ccits ;2
de 1976 1986 : six ccits et quatre paralysies
oculomotrices ;68
de 1988 1992 : neuf complications iatrognes
dont trois ccits et quatre67 paralysies oculomotrices.
Lanalyse de la frquence des complications
constate une augmentation progressive du nombre
de dclarations de sinistres atteignant trois quatre sinistres graves par an. Le dernier chiffre du
GAMM intressant lexercice libral 2001 confirme
cette progression, puisque trois ccits unilatrales
ont t enregistres.
Pour J.-P. Fontanel et J.-P. Jankowski,26 les
complications majeures de la chirurgie endoscopique endosinusienne entranent un risque entre
0,5 et 1,5 %.
Pour Dessi et Stankewicz17 les complications graves ophtalmologiques et encphalomninges oscillent entre 0,7 et 2 %.
Dans quels types dinterventions surviennent ces
complications ?

Jusquen 1985, seule est incrimine la chirurgie
radicale des sinus par voie externe : Caldwell-Luc,
De Lima, ethmodectomie. Puis apparaissent les
accidents iatrognes de la chirurgie endonasale.
Les premiers relats concernent une ccit venant
compliquer une chirurgie du nerf vidien et une
ophtalmoplgie avec mydriase paralytique au dcours dune matotomie infrieure.68 Sont galement rapportes deux ccits par lsion du nerf
optique venant compliquer une rhinoplastie.
Ds 1985, la quasi-totalit des sinistres est domine par les complications de la chirurgie endonasale. Comme lindique J.-P. Fontanel,80 la chirurgie
ethmodale et ethmodosphnodale expose aux risques des complications les plus graves, tandis que
les complications les plus frquentes sont observes lors des ethmodectomies droites (ratio
droit/gauche : 13 pour 2).8,26,27
Le mcanisme des lsions est analys dans le
rapport 2003 de la Socit franaise doto-rhinolaryngologie et de chirurgie de la face et du cou.80 Il
faut distinguer les complications peropratoires et
les complications postopratoires :
les hmorragies peropratoires peuvent favoriser la constitution dun hmatome rtroorbitaire et seront au mieux prvenues par un
bilan dhmostase propratoire, le contrle
dune hypertension, dun traitement anticoagulant, et par une prise en charge mdicale
propratoire des polyposes en particulier
(prparation antibiotiques et anti-inflammatoires...) ;
C latteinte de la carotide interne au niveau
de la paroi latrale du sinus sphnodal doit
tre prvenue par une connaissance prcise
du bilan TDM propratoire. Cest encore
insister sur limportance de la collaboration
avec lquipe radiologique susceptible de
mettre en vidence une procidence de la
carotide interne au niveau de la paroi latrale (Fig. 34), du sinus sphnodal. Devant
cette complication exceptionnelle, le patient doit tre transfr en urgence dans un
centre de neuroradiologie interventionnelle,
aprs mchage serr.
C les fausses routes orbitaires avec ouverture
de la priorbite doivent tre suspectes ds
lissue de la graisse orbitaire. La mconnaissance anatomique ou tomodensitomtrique
du tissu priorbitaire expose des lsions
directes des muscles oculomoteurs et du nerf
optique ainsi quau risque dhmatome intraorbitaire (Fig. 35, 36).
les complications postopratoires peuvent survenir plusieurs semaines ou plusieurs mois
aprs lacte opratoire. Cependant les compli-
219
Figure 34 Procidence de la carotide interne.
Figure 35 Dhiscence de la paroi interne de lorbite.
Figure 36 Hyperpneumatisation du sphnode et de la cellule

dOnodi exposant le nerf optique.
220
cations graves surviennent habituellement
dans les 48 heures postopratoires, do limportance dune surveillance rigoureuse de
lopr :
C la complication majeure est lamaurose (ccit unilatrale) lie latteinte directe du
nerf optique ou sa compression par un
hmatome rtro-orbitaire. Ce dernier entrane une exophtalmie douloureuse avec
chute de lacuit visuelle et requiert une
intervention de dcompression durgence ;
C titre squellaire peuvent galement sobserver des paralysies oculomotrices responsables de diplopie. Ces paralysies atteignent
le plus souvent le droit interne, mais aussi le
grand oblique et le droit infrieur. Toute
paralysie oculomotrice postopratoire ncessite un bilan ophtalmologique, un test de
duction et un scanner, la recherche dune
incarcration pouvant conduire une exploration chirurgicale.
C peuvent galement sobserver des lsions
des voies lacrymales, notamment au cours
dune matotomie moyenne effectue darrire en avant. La dcouverte peropratoire
dune blessure de la voie lacrymale peut
conduire une rparation immdiate, voire
une intubation bicanaliculaire pendant plusieurs mois.
Ces lsions des voies lacrymales font surtout
lobjet de publications dans les revues ophtalmologiques.
Incidences mdicolgales des complications

iatrognes
Les procdures civiles que nous avons tudies dans
les dossiers de sinistre de chirurgie endonasale67
recueillies pendant 5 ans, ont toutes reconnu la
responsabilit du chirurgien.
Les fautes retenues contre loprateur taient :
une mauvaise indication chirurgicale fonde
sur une absence de dossier mdical, mal argumente par une iconographie propratoire
insuffisante ;
une faute technique favorise par le manque
dexprience ou de formation spcifique la
chirurgie endonasale ;
une mauvaise prise en charge postopratoire ;
un dfaut de consentement clair et dinformation (manquement au devoir dinformation
article 36 du Code de Dontologie).
Les suites judiciaires des procdures civiles ont
valu des prjudices allant de 15 20 % pour les
paralysie oculomotrices, 25 % pour les ccits.
des paralysies faciales
La fonction motrice du nerf facial assure physiologiquement la protection de lil par la fermeture
des paupires. La paralysie faciale priphrique
sexprime par labsence docclusion palpbrale
(Fig. 37) et expose la corne, situation encore
fragilise par le tarissement souvent associ des
scrtions lacrymales. Ainsi lvolution dfavorable dune paralysie faciale a frigore, zostrienne ou
secondaire un traumatisme du rocher, expose au
risque volutif vers la kratite.
Conduite tenir
Elle doit tre adapte ltiologie de la paralysie
faciale et aux possibilits de rcupration souvent
prvisibles ; cependant, dans tous les cas simposent des soins de base guids par la collaboration
avec lophtalmologiste.72 Les soins de base reposent sur la protection de la corne :
par prescription de substituts lacrymaux sans
conservateur (larmes artificielles) ;
par occlusion laide de Stri-Strip permettant locclusion complte de lil ;
ventuellement par blpharorraphie provisoire
si lon souhaite une occlusion durable.
Traitement mdical
Le traitement mdical simpose dans la paralysie
faciale a frigore dite maladie de Bell : il relve dun
traitement parentral domin par une corticothrapie par voie gnrale brve (prednisone 1
2 mg/kg par jour) associe un vasodilatateur
priphrique.
Le traitement mdical de la paralysie faciale
zostrienne requiert la prescription dun antiviral
(aciclovir).
Figure 37 Dfaut docclusion palpbrale dune paralysie faciale

totale.

Le traitement de la maladie de Lyme fait appel
la ceftriaxone 1 mg/ kg par jour en intramusculaire
pendant 3 semaines.
Lvolution le plus souvent favorable de la paralysie de Bell permet en rgle dviter la tarsorraphie.
Paralysies faciales traumatiques

Elles peuvent tre secondaires une chirurgie parotidienne (nerf contus, dmati, comprim par un
hmatome postopratoire, ou sectionn dlibrment pour cancer parotidien). Lattitude est adapte la lsion du nerf facial : vacuation dun
hmatome, exploration du lit opratoire et rtablissement de la continuit si possible.
Le facial peut tre bless dans son trajet intraptreux lors dun acte chirurgical sur loreille
moyenne et impose une reprise chirurgicale immdiate.77
Les paralysies faciales traumatiques sont essentiellement secondaires une fracture du rocher.
Leur mcanisme et leur frquence ont t tudis
lors dune table ronde du MEDEC sur les squelles
oto-rhino-laryngologiques des accidents de la
route.70 La paralysie faciale est beaucoup plus frquente dans les fractures transversales du rocher
(50 %) (Fig. 38). Dans ce type de fracture, le trait
traverse le canal facial et le labyrinthe, expliquant
latteinte neurosensorielle. Elle sinstalle de faon
immdiate ou retarde ; ce dernier mode dinstallation tant de meilleur pronostic.10
221
Quelle conduite tenir devant une paralysie

faciale traumatique ?
La ncessit dun bilan TDM est souvent la cl de la
conduite tenir. Ainsi en effet, devant une paralysie faciale demble lorsquil existe sur la TDM une
image de compression ou la prsence dune esquille
osseuse, lindication opratoire doit tre porte
rapidement. En cas de dcouverte dune section du
nerf facial, une greffe demble doit tre ralise.
linverse, lexistence dune paralysie faciale
secondaire voque un mcanisme de compression
par dme et conduit une prescription de corticodes laissant esprer une volution favorable et
une rgression des signes ophtalmologiques.
Rparation des paralysies faciales

dfinitives
Elle doit tre envisage tant pour la rparation de
locclusion palpbrale que pour la rparation globale du prjudice esthtique et fonctionnel de
lhmiface paralyse :
la chirurgie rparatrice nerveuse doit tre
envisage le plus tt possible en raison de
linstallation rapide dune atrophie et dune
spasticit des muscles de lhmiface. Si des
procds danastomose transfaciale ont t
raliss prcdemment, la prfrence des chirurgiens oto-rhino-laryngologistes est aux sutures htronerveuses type anastomose VIIXII ;
la chirurgie palliative fait appel deux types
de procds :
C dynamique, avec utilisation de la toxine botulique ou la mise en place de feuille dor
dans la paupire suprieure ;
C statique type de tarsorraphie externe, de
chirurgie de lectropion, de canthopexie, de
plastie type Gore-Tex ou de suspension
musculaire.
Rfrences
1.
2.
3.
4.
Figure 38 Fracture du rocher intressant le canal de Fallope.
Adan P, Francois M, Prunel M, Narcy P. Cellulite de la

rgion orbitaire chez lenfant. Arch Pdiatr 1994;1:
879885.
Appaix A, Marchand J, Fleury P. Les accidents en thrapeutique otorhinolaryngologique. Rapport Socit Franaise
dORL et de chirurgie de la face et du cou. Paris: Arnette;
1976.
Barry B, Ameline E, Thuong M, Brunel F, Pichelin C, Gehanno P. Orbital complications of sinusitis in adults. Ann
Bhargava D, Sankhla D, Ganesan A, Chand P. Endoscopic
sinus surgery for orbital subperiosteal abscess secondary to
sinusitis. Rhinology 2001;3:151155.
222
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
Bodard-Rickelman E, Chevalier E. Complications orbitaires
des sinusites. Ral Ophtalmol 1997;42:2230.
Cansiz H, Yener M, Guvenc MG, Canbaz B. Giant frontoethmoid mucocele with intracranial extension: case report.
Ear Nose Throat J 2003;82:5052.
Castellani A, Negrini S, Zanetti U. Treatment of orbital
floor blowout fractures with conchal auricular cartilage
graft. A report in 14 cases. J Oral Maxillofac Surg 2002;60:
14131417.
Castillo L. Du diagnostic au traitement : les complications
de la chirurgie. In: Freche C, Fontanel JP, Peynegre R,
editors. La polypose nasosinusienne. Paris: Arnette; 2000.
p. 263280 Rapport Socit Franaise dORL et de chirurgie
de la face et du cou.
Chandler JR, Langenbrunner DJ, Stevens ER. The pathogenesis of orbital complications in acute sinusitis. Laryngoscope 1970;80:14141418.
Chays A, Meller R, Magnan J. Paralysies faciales en
urgence. Rapport les urgences en ORL. 2002. socit
franaise dORL et de chirurgie cervico-faciale. Paris:
Arnette; 2002.
Clary RA, Cunningham MJ, Eavey D. Orbital complications
of acute sinusitis: comparison of computed tomography
scan and surgical findings. Ann Otol Rhinol Laryngol 1992;
101:598600.
Clary RA, Weber AL, Eavey R, Oot RF. Orbital cellulitis with
abscess formation caused by sinusitis. Ann Otorhinolaryngol 1988;97:211212.
Cruz AA, Mussi-Pinhata MM, Akaishi PM, Cattebeke L, Torrano da Silva J, Elia Jr J. Neonatal orbital abscess. Ophthalmology 2001;108:23162320.
Curtin HD, Rabinov JD. Extension to the orbit from paraorbital disease. The sinuses. Radiol Clin North Am 1998;36:
12011213.
Dacho A, Steffen H. Orbital floor reconstruction. Comparison of a new perforated 0,15 mm thick PDS layer with
established titanium dynamic mesh. HNO 2002;50:2128.
Debain JJ, Freyss G, Peytral C, Daieff C, Meyer B. Fractures
fronto-orbitonasales. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac
1974;91:545554.
Dessi P, Castro F, Triglia JM, Zanaret M, Cannoni M. Majors
complications of sinus surgery:a review of 92 procedures. J
Dessi P, Moulin G, Castro F, Chagnaud C, Cannoni M.
Protusion of the optic nerve into the ethmoid and sphenoid
sinus: prospective study of 150 CT studies. Neuroradiology
1994;36:515516.
Dessi P, Moulin G, Triglia JM, Zanaret M, Cannoni M.
Difference in the height of the right and left ethmoidal
roofs: a possible risk factor for ethmoidal surgery. Prospective study of 150 scans. J Laryngol Otol 1994;108:261262.
Ducasse A. Tumeurs de lorbite de ladulte. Encycl Md
Chir (Elsevier SAS, Paris) Ophtalmologie 1996:20p 21-650A-20.
Duma SM, Jernigan MV. The effects of airbags on orbital
fracture patterns in frontal automobile crashes. Ophthal
Plast Reconstr Surg 2003;19:107111.
Duvoisin B, Schnyder P. Do abnormalities of the frontonasal
duct cause frontal sinusitis. A CT study in 198 patients. AJR
Am J Roentgenol 1992;159:12951298.
Elango S, Reddy TN. Orbital complications of acute sinusitis. Singapore Med J 1990;31:341344.
Everland HH, Melheim I, Anke IM. Acute orbit fom ethmoiditis drained by endoscopic sinus surgery. Acta Otolaryngol [suppl] 1992;492:147151.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
Ferrand JY, Labbe D, Compere JP. Les dislocations orbitonasales : notre attitude thrapeutique. Comptes-Rendus
de Sance. 93e congrs franais de la socit franaise
dORL et de pathologie cervicofaciale. Paris: Arnette;
1996.
Fontanel JP, Jankowski JP. Les squelles nasosinusiennes.
Rapport socit franaise dORL et de chirurgie de la face
et du cou. Paris: Arnette; 2003.
Freche C, Fontanel JP, Peynegre R. La polypose nasosinusienne. Rapport socit franaise dORL et de chirurgie de
la face et du cou. Paris: Arnette; 2000.
Freyss G, Soudant J, Peytral C. Dcompression du nerf
optique par voie trans-ethmodo-sphnodale dans les
ccits post-traumatiques. Paris: Comptes-rendus de
sances Socit dophtalmologie des Hpitaux de Paris;
Juin 1975.
Froehlich P, Pransky SM, Fontaine P, Stearns G, Morgon A.
Minimal endoscopic approach to subperiosteal orbital
abscess. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1997;123:
280282.
Girard B, Choudat L, Hamelin N, Agbaguede I, IbaZizen MT, Brasnu D, et al. Fronto-naso-ethmoidosphenoido-maxillo-orbital mucocele with ophthalmologic
presentation. J Fr Ophtalmol 1999;22:536540.
Goodwin WJ. Orbital complications of sinusitis. Otolaryngol Clin North Am 1985;18:139147.
Gosepath J, Mann W. Paranasal sinus carcinomas with
orbital involvement. HNO 1998;46:592595.
Galati LT, Baredes S, Mauriello J, Frohman L. Visual loss
reversed after treatment of acute bacterial sinusitis.
Laryngoscope 1996;106(2Pt1):148151.
Gilain L, Manipoud P. Complications crniennes et
endocrniennes des infections nasosinusiennes. Encycl
Md Chir (Elsevier SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie
1995:6p 20-445-A-10.
Harris GJ. Subperiosteal abscess of the orbit. Age as a
factor in the bacteriology and response to treatment.
Ophthalmology 1994;101:585595.
Harris GJ. Subperiosteal inflammation of the orbit. A bacteriological analysis of 17 cases. Arch Ophthalmol 1988;
106:947952.
Hazan A, Blin P, Peytral C, Cymbalista M, Chevalier E,
Laroche A, et al. Apropos of 2 cases of mucocele with
major ophthalmologic complications treated by endoscopic endonasal surgery. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac
1996;113:9298.
Hazan A, Le Roy A, Chevalier E, Benzaken J, Waisberg A,
Cymbalista M, et al. Atelectasis of the maxillary sinus:
analysis of progression stages. apropos of 4 cases. Ann
Healy GB. The pathogenesis of orbital complications in
acute sinusitis. Laryngoscope 1997;107:441446.
Hejazi N, Witzmann A, Hassler W. Ocular manifestations of
sphenoid mucoceles: clinical features and neurosurgical
management of three cases and review of the literature.
Surg Neurol 2001;56:338343.
Herman P, Kici S. Les traumatismes du nerf optique.
Rapport les Urgences en ORL. 2002. Socit franaise
dORL et de chirurgie cervico-faciale. Paris: Arnette;
2002.
Hirsch M, Lifshitz T. Computerized tomography in the
diagnosis and treatment of orbital cellulitis. Pediatr Radiol
1988;1:302305.
Hosal BM, Beatty RL. Diplopia and enophthalmos after
surgical repair of blowout fracture. Orbit 2002;21:2733.
Hytonen M, Atula T, Pitkaranta A. Complications of acute
sinusitis in children. Acta Otolaryngol [suppl 2000;543:
154157.

45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
63.
64.
65.
Jacobs J. 100 years of frontal surgery. Laryngoscope 1997;

107(suppl83):136.
Kass ES, Salman S, Rubin PA, Weber AL, Montgomery WW.
Chronic maxillary atelectasis. Ann Otol Rhinol Laryngol
1997;106:109116.
Katz TS, Mendenhall WM, Morris CG, Amdur RJ, Hinerman RW, Villaret DB. Malignant tumors of the nasal cavity
and paranasal sinuses. Head Neck 2002;24:821829.
Kessler A, Berenholz LP, Segal S. Transnasal endoscopic
drainage of a medial subperiosteal orbital abscess. Eur
Arch Otorhinolaryngol 1998;25:293295.
Kitagawa K, Hayasaka S, Shimizu K, Nagaki Y. Optic neuropathy produced by a compressed mucocele in an Onodi
cell. Am J Ophthalmol 2003;135:253254.
Klapper SR, Lee AG, Patrinely JR, Stewart M, Alford EL.
Orbital involvement in allergic fungal sinusitis. Ophthalmology 1997;104:20942100.
Le Faoui T, Krastinova D, Chabolle F. Les voies dabord du
plancher orbitaire fractur. Comptes-rendus de sance.
93e congrs franais de la socit franaise dORL et de
pathologie cervicofaciale. Paris: Arnette; 1996.
Loury M. Endoscopic frontal recess and frontal sinus ostium
dissection. Laryngoscope 1993;103:455458.
Luxenberger W, Anderhuber W, Stammberger H. Mucocele
in an orbitoethmoidal (Hallers) cell (accidentally combined with acute contralateral dacryocystitis). Rhinology
1999;37:3739.
Mannor GE, Rose GE, Moseley IF, Wright JF. Outcome of
orbital myositis. Clinical features associated with recurrence. Ophthalmology 1997;104:409413.
Manolidis S, Weeks BH, Kirby M, Scarlett M, Hollier L.
Classification and surgical management of orbital
fractures: experience with 111 orbital reconstructions. J
Craniofac Surg 2002;13:726737.
McFadden EA, Woodson BT, Massaro BM, Toohill RJ. Orbital
complications of sinusitis in the aspirin triad syndrome.
Laryngoscope 1996;106:11031107.
Mermer RW, Orban Jr RE. Repair of orbital floor fractures
with absorbable gelatin film. J Craniomaxillofac Trauma
1995;1(30):4.
Mitchell R, Kelly J, Wagner J. Bilateral orbital complications of pediatric rhinosinusitis. Arch Otolaryngol Head
Neck Surg 2002;128:971974.
Monteil JP. Traumatismes et plaies de la face. Rapport les
Urgences en ORL 2002. Socit Franaise dORL de chirurgie cervico-faciale. Paris: Arnette; 2002.
Morax S, Ameline-Audelan V, Benia L. Traumatismes et
chirurgie plastique des paupires. Encycl Md Chir
(Elsevier SAS, Paris), Ophtalmologie 1998:15p 21-100-D10.
Morax S, Benillouche P. Traumatismes orbitaires. Encycl
Md Chir (Elsevier SAS, Paris), Ophtalmologie 1996:23p
21-700-D-10.
Mortimore S, Wormald PJ. The Groote Schuur hospital
classification of the orbital complications of sinusitis. J
Moulin G, Dessi P, Chagnaud C, Bartoli JM, Vignoli P,
Gaubert JY, et al. Dehiscence of the lamina papyracea of
the ethmoid bone: CT findings. AJNR Am J Neuroradiol
1994;15:151153.
Orcutt JC, Garner A, Henk JM, Wright JE. Treatment of
idiopathic inflammatory orbital pseudotumors by radiotherapy. Br J Ophthalmol 1983;67:570574.
Patel PC, Sobota BT. Comparison of transconjunctival versus subciliary approaches for orbital fractures: a review of
60 cases. J Craniomaxillofac Trauma 1998;4:1721.
66.
67.
68.
69.
70.
71.
72.
73.
74.
75.
76.
77.
78.
79.
80.
81.
82.
83.
84.
85.
86.
223
Pereira KD, Mitchell RB, Younis RT, Lazar RH. Management

of subperiosteal abscess of the orbit in children- a 5 year
experience. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1997;38:
247254.
Peytral C, Hazan A, Chevalier E, Sener Y. Complications
iatrognes de la chirurgie endonasale. Ann Otolaryngol
Peytral C, Senechaut JP, Hazan A. Complications
iatrognes de la chirurgie nasosinusienne. Ann Otolaryngol
Peytral C, Soudant J, Peynegre R. Traumatisme de
lorbite. Comptes-rendus de sances. 71e congrs franais
dORL et de pathologie cervicofaciale. septembre 1974.
Peytral C, Frachet B, Courtat P, Chevalier E. Squelles
otorhinolaryngologiques des accidents de la route. Medec
2000. Revue Automobile Mdicale mai-juin 2000 n421.
Reidy JJ, Giltner J, Apple DJ, Anderson RL. Paranasal
sinusitis, orbital abscess, and inflammatory tumors of the
orbit. Ophthalmic Surg 1987;18:363366.
Robert PY, Adenis JP. Paralysie faciale. Encycl Md Chir
(Elsevier SAS, Paris) Ophtalmologie 2000:11p 21-100-A-13.
Sargent LA, Rogers GF. Nasoethmoid orbital fractures:
diagnosis and management. J Craniomaxillofac Trauma
1999;5:1927.
Schechtman FG, Kraus WM, Shaefer SD. Inflammatory diseases of the sinuses: anatomy. Otolaryngol Clin North Am
1993;26:509516.
Schramm VL, Curtin HD, Kennerdell JS. Evaluation of
orbital cellulitis and results of treatment. Laryngoscope
1982;92:732738.
Sebrechts H, Vlaminck S, Casselman J. Orbital edema
resulting from Hallers cell pathology: 3 case reports and
review of literature. Acta Otorhinolaryngol Belg 2000;54:
3943.
Senechaut JP, Hazan A, Henrion P, Vacher S, Peytral C.
Complications iatrognes graves de la chirurgie de loreille
moyenne et aspects mdico-lgaux. Ann Otolaryngol Chir
Cervicofac 1988;105:377382.
Shahin J, Gullane PH, Dayal VS. Orbital complications of
acute sinusitis. J Otolaryngol 1987;16:2327.
Sharara N, Muller S, Olson J, Grist WJ, Grossniklaus HE.
Sinonasal undifferentiated carcinoma with orbital
invasion: report of three cases. Ophthal Plast Reconstr
Surg 2001;17:288292.
Simon C, Peytral C, Courtat P. Lexpertise en ORL et
chirurgie cervico-faciale. Rapport Socit Franaise dORL
et de chirurgie de la face et du cou. 2003.
Simon C, Toussaint B, Coffinet L. Tumeurs malignes des
cavits nasales et paranasales. Encycl Md Chir (Elsevier
SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie 1997:19p 20-405-A-10.
Skedros DG, Haddad JJ, Bluestone CD, Curtin HD. Subperiosteal orbital abscess in children: diagnosis, microbiology,
and management. Laryngoscope 1993;103:2832.
Soudant J, Lamas G, Fougeront B, Guenon P, Girard B.
Dcompression post-traumatique du nerf optique. Bilan
ophtalmologique et tomodensitomtrique. Rsultats propos dune srie de 23 patients. Ann Otolaryngol Chir
Cervicofac 1990;107:299304.
Soudant J, Peytral C, Peynegre R, Freyss G, Narcy P,
Saraux H, et al. Voie trans-ethmodosphnodale et dcompression du nerf optique. Bull Soc Ophtalmol Fr 1995;75:
523526.
Stankiewicz JA, Newell DJ, Park AH. Complications of
inflammatory diseases of the sinuses. Otolaryngol Clin
North Am 1993;26:639654.
Stoll D, Bebear JP, Truilhe Y, Darrouzet V, David N. Ethmoid adenocarcinomas: retrospective study of 76 patients.
Rev Laryngol Otol Rhinol 2001;122:2129.
224
87.
88.
89.
90.
Swift AC, Charlton G. Sinusitis and the acute orbit in
children. J Laryngol Otol 1990;104:213216.
Tran Ba Huy P, Manach Y. Les urgences en ORL. Rapport
Socit Franaise dORL et de chirurgie de la face et du
cou. Paris: Arnette; 2002.
Van Buchen FL, Knottnerus JA, Schrijnemaekers VJ,
Peeters MF. Primary-care-based randomised placebocontrolled trial of anti-biotic treatment in acute maxillary
sinusitis. Lancet 1997;349:683687.
Weitzel EK, Hollier LH, Calzada G, Manolidis S. Single stage
management of complex fronto-orbital mucoceles. J Craniofac Surg 2002;13:739745.
91.
92.
93.
94.
Wohlrab TM, Maas S, de Carpentier JP. Surgical decompression in traumatic optic neuropathy. Acta Ophthalmol
Scand 2002;80:287293.
Younis RT, Anand VK, Davidson B. The role of computed
tomography and magnetic resonance imaging in patients
with sinusitis with complications. Laryngoscope 2002;112:
224229.
Zalzal GH. Periorbital hematoma secondary to sinusitis in a
child. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1991;117:557559.
Zurlo A, Sancesario G, Bernardi G, Loasses A. Orbital
pseudotumor: case report and literature review. Tumori
1999;85:6870.
Pathologies otorhinolaryngologiques au cours

des explosions
Otorhinolaryngologic diseases following explosions
J.-J. Pessey (Professeur des Universits, praticien hospitalier) a*,
O. Deguine (Professeur des Universits, praticien hospitalier) b,
G. Wanna (Attach des Hpitaux) b
a
Service otorhinolaryngologique et chirurgie cervicofaciale, centre hospitalier universitaire de

Rangueil-Larrey, 24, chemin de Pouvourville, 31059 Toulouse cedex 9, France
b
Service otorhinolaryngologique, centre hospitalier universitaire Purpan, place du Docteur-Baylac,
31059 Toulouse cedex 9,France
MOTS CLS
Blast auriculaire ;
Blast laryngotrachal ;
Perforation
tympanique ;
Surdit ;
Explosion
Rsum Les atteintes auditives au cours des explosions sont frquentes. Lors de la
catastrophe survenue Toulouse le 21 septembre 2001, il a t estim plus de
3 000 consultations pour troubles otorhinolaryngologiques dans les 5 semaines suivant
lexplosion avec : 56 % de surdits, 56 % dacouphnes et 46 % dotalgies. Cet article
analyse les mcanismes physiopathologiques, la symptomatologie de ces troubles auditifs
ainsi que la conduite tenir. Est galement envisag le retentissement des explosions sur
lappareil laryngotrachal.
KEYWORDS
Auricular blast;
Laryngotracheal blast;
Tinnitus;
Blast
Abstract Audition loss as a consequence of explosions is frequent. Following the explosion

which occurred in Toulouse on September 21, 2001, the number of ENT consultations was
estimated to be over 3000 within the 5 weeks following the event: 56% for audition loss,
56% for tinnitus, and 46% for ear pain. This article analyses the pathophysiological
mechanisms, symptomatology and management of audition loss, together with the
consequences of the explosion on the laryngotracheal system.
Introduction
Toulouse, le 21 septembre 2001, 10 h 15, lexplosion de lusine AZF secoue la ville rose ; sur plusieurs dizaines de kilomtres, les dgts matriels
sont impressionnants.
Lanalyse des systmes dinformation existants
avant lexplosion ou mis en place dans les jours qui
Adresse e-mail : pessey.jj@chu-toulouse.fr (J.-J. Pessey).
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.03.001
ont suivi (donnes des Programmes de mdicalisation des systmes dinformation [PMSI], dclarations daccidents de travail, mdecins sentinelles,
spcialistes otorhinolaryngologistes [ORL]) permet
destimer plus de 3 000 les consultations pour
troubles ORL dans les 9 semaines suivant lexplosion.
Certaines donnes encore non dfinitives retrouvent, parmi les lsions physiques en gnral, plus
de 48 % datteintes de la tte et du cou.
226
J.-J. Pessey et al.
Les pathologies les plus dcrites sont les troubles

de laudition (41 % avec des surdits de tous types,
des acouphnes, des otalgies) puis viennent les
plaies (33 %), les atteintes craniocervicales (20 %)
et les atteintes oculaires (5 %).
Il convient galement de souligner plus de 70 %
dtats de choc motionnel.
Ces atteintes auditives au cours des explosions
sont donc habituelles, les donnes physiopathologiques bien connues, la symptomatologie classique.
Bien que beaucoup moins frquent, sera galement envisag le retentissement des explosions sur
lappareil laryngotrachal.
Physiopathologie
Une explosion entrane deux sortes de phnomnes :
des phnomnes pressionnels ;
des phnomnes acoustiques.
Phnomnes pressionnels
Le matriel explosif se transforme rapidement
dune forme solide en forme gazeuse. Cette transformation engendre une augmentation de volume
et par consquent un changement rapide de la
pression. Ce changement massif de pression, cr
par lexplosion, se propage dans toutes les directions, en milieu arien, liquidien ou solide.1
Lors dune explosion se produisent trois ondes :
une onde de terre de vitesse 2,5 km/s, qui est
audible. Cette onde se propage travers la
terre ;
une onde de surface qui se dplace 1 km/s,
constitue de basses frquences, qui engendre
la sensation de tremblement de terre ;
une onde acoustique qui se dplace dans lair
330 m/s, qui correspond londe sonore ou
statique dcrite ci-dessous.
Onde statique (onde sonore) (Fig. 1)
Il sagit dune augmentation trs rapide et brutale
de la pression sans dplacement gazeux ; elle est
responsable des effets de blast.
Phase positive
Phase ngative
Explosion
Onde dynamique
Il sagit de leffet de souffle. Il a peu deffet sur le
systme auditif. Il est d un dplacement rapide
des masses gazeuses crant un vent de souffle .
Ce vent est responsable de la projection de dbris
ou de la victime elle-mme.
Ainsi, les lsions de blast constituent leffet
primaire dune explosion ; il sy associe habituellement les effets de londe dynamique (effets secondaires et tertiaires par lsions associes des
organes et tissus dues leur mobilisation anormale
ou un traumatisme par un corps tranger projet)
et dans certains cas, des effets quaternaires
(brlure, intoxication gazeuse, irradiation) compliquant alors la prise en charge thrapeutique.
Phnomnes acoustiques
Limpulsion sonore traverse loreille interne aprs
londe de blast. On considre quil y a un traumatisme acoustique partir de 100 dB.1
Dans le cadre de lexplosion de lusine AZF
Toulouse, lInstitut national de lenvironnement
industriel et des risques (INERIS) a estim les niveaux de surpression arienne dans un primtre
de 2,9 km autour de lpicentre de lexplosion. Ces
niveaux varient de 0,3 100 kPa, suprieurs en
plusieurs points au seuil de blast de 50 kPa. En
transformant ces surpressions ariennes en seuils
de pression acoustique, les rsums montrent des
seuils sonores variant de 144 194 dB au moment
de lexplosion.
Influence du milieu sur la propagation

de londe de choc
Pic
Pression
Elle comporte deux lments :

une onde positive de courte dure (environ
4,5 ms) dont la pression peut atteindre un
millier de kilopascals (kPa) ;
une onde ngative de longue dure (> 10 ms)
dont la pression est denviron 100 kPa.
Les dgts sur lorganisme sont proportionnels
la pente de vitesse de londe de pression positive,
son amplitude et sa dure. Cette onde de pression
statique entrane une augmentation trs brutale de
la pression ambiante, applique la totalit de la
surface corporelle expose et notamment le
conduit auditif externe et le tympan.
4,5
Figure 1 Onde statique.
15
Temps (ms)
Les lsions surviennent lorsque londe rencontre un

milieu diffrent de celui dans lequel elle se propageait.
La prsence dobstacles sur le parcours dune
onde de choc reprsente autant de surfaces de
rflexion ; il en rsulte de nombreux pics de sur-
Pathologies otorhinolaryngologiques au cours des explosions
227
pression, chaque nouveau pic ayant son propre

pouvoir vulnrant.
Par ailleurs, londe de choc peut contourner un
obstacle et se reconstituer aussitt. La proximit
dun mur, par exemple, est lorigine dune onde
rflchie, de sens inverse, expliquant les lsions
auriculaires bilatrales.
Enfin, la puissance de londe dcrot en fonction
de la distance, et limportance des lsions dpend de
la distance du sujet par rapport la source, mais
aussi de la position du sujet par rapport londe : les
lsions sont moins importantes si le sujet est couch.
En milieu arien
La propagation des ondes est centrifuge ; lexplosion
se transmet sous forme dune succession dondes de
surpression brves et positives et dondes ngatives
de moindre amplitude et de plus grande dure.
Seuls les organes inhomognes comportant un volume gazeux enclos sont en principe lss ; lappareil
auditif est le plus vulnrable, puis les voies ariennes
suprieures, le poumon et le tube digestif.
En milieu liquidien
En raison de lincompressibilit des fluides, la vitesse de propagation de londe est plus rapide en
milieu liquidien quen milieu arien (1 500 m/s dans
leau, 340 m/s dans lair). Londe de choc traverse,
sans lsion, les tissus dont la densit est voisine de
celle de leau. Les organes de densit plus faible
(poumon, tube digestif, oreille moyenne) sont plus
exposs aux lsions.2 Seules les parties immerges
peuvent tre atteintes. Londe statique prsente
des caractristiques diffrentes, puisquil ny a pas
donde ngative, mais une succession dondes positives.
En milieu solide
Le coefficient damortissement est trs rduit. La
vitesse de dplacement de londe est trs augmente (5 000 m/s). Les structures lses sont essentiellement osseuses et vasculonerveuses. Seules les
surfaces corporelles en contact avec le solide sont
lses ; latteinte ORL est exceptionnelle.
Retentissement otologique
de lexplosion
Physiopathologie
Les dgts sont proportionnels au pic de pression de
londe de choc, sa dure et au milieu de propagation.
Oreille externe
Elle est essentiellement expose aux dbris entrans par leffet de souffle. Ceux-ci provoquent des
Figure 2 Perforation traumatique par blast.
plaies et contusions du pavillon et du conduit auditif externe ; des cas de cholestatomes multifocaux
du conduit auditif externe ont t rapports.3 Le
blast en lui-mme nentrane pas de lsion du
conduit auditif externe.
Oreille moyenne
Lorsque londe de choc atteint le conduit auditif
externe, elle provoque un enfoncement brutal du
tympan et, souvent, la chane ossiculaire a des
tensions supraphysiologiques, lorigine de rupture
tympanique et de lsions ossiculaires.
Ainsi, on peut dcrire quatre stades lsionnels,
diversement associs :
une hyperhmie ;
un hmotympan, avec panchement rtrotympanique ;
une perforation tympanique (Fig. 2) ; il sagit
de la lsion tympanique la plus frquente ; sa
localisation est variable (60 % centrale, 25 %
antrieure, 15 % postrosuprieure) ;4
des lsions ossiculaires ; la frquence varie
suivant les auteurs de 4 % pour Kerr, Pahor,
Singh,5,6,7 33 % pour Sudderth.8 La lsion la
plus typique est la luxation incudostapdienne.9 Des fractures ont t dcrites intressant ltrier, la branche descendante de lenclume, le col du marteau.
Oreille interne
On distingue plusieurs types de lsions, sapparentant celles des traumatismes sonores aigus, mais
pouvant galement tre spcifiques, et plus importantes. Ce paragraphe mriterait lui seul un dveloppement complet, et nous ne pouvons que rsumer les lsions suivantes :
des lsions fonctionnelles, potentiellement rversibles, lies une modification de la com-
228
J.-J. Pessey et al.
position de lendolymphe par altration de la

permabilit de la membrane basilaire ;4,10
des lsions organiques majeures, irrversibles,
par arrachement total ou partiel de lorgane de
Corti ;
des lsions associes par rupture de la membrane de la fentre ronde ou par dislocation de
la platine de ltrier, provoquant une fistule
prilymphatique.
Importance de ltat antrieur
sur le retentissement auditif
Dans une srie de 357 cas de traumatisme sonore
par arme feu, Parat retrouve 22 % dantcdents
otologiques.11
Deux notions semblent tre actuellement retenues par la plupart des auteurs :
les hypoacousies de transmission pure font
cran aux stimuli nocifs. Limpdance leve
de loreille moyenne assure donc une certaine
protection ;
en revanche, toute altration de loreille interne, quelle que soit son tiologie, est un
facteur prdisposant ou aggravant.
Motifs de consultation
Signes auditifs immdiats
Au moment de lexplosion, le sujet peroit un bruit
suraigu, dintensit extrme, puis il prsente une
symptomatologie subjective plus ou moins riche qui
correspond aux signes habituels des otopathies
pressionnelles traumatiques.
Les symptmes les plus frquemment retrouvs
aprs une explosion sont :
une hypoacousie ou une surdit ;
des acouphnes ;
une otalgie.
dB
Les vertiges sont rarement un motif de consultation la phase aigu.12

Surdit
Surdit de transmission.
Elle est due une perforation tympanique,
associe ou non une dislocation ossiculaire
et/ou une atteinte du conduit auditif externe. La prsence de corps trangers doit tre
recherche pour viter les surinfections.
Lotoscopie permet le diagnostic.13
Surdit mixte.
Ce tableau, le plus frquent, est la consquence dun amortissement partiel de lnergie par loreille moyenne et sa transmission
partielle loreille interne.
Surdit neurosensorielle.
La contraction du muscle stapdien et du muscle tenseur du marteau est trop lente pour
pouvoir protger loreille interne. La trompe
dEustache peut jouer un rle de valve de
sauvetage ; cependant, Korkis a dmontr que
ce mcanisme est aussi trop lent pour protger
la cochle.
Latteinte peut tre rversible mais persisterait dans 25 40 % des cas.14 Latteinte
concerne essentiellement les hautes frquences (6 kHz), mais peut galement concerner les
basses frquences.12,13,14
Latteinte neurosensorielle est frquemment
associe des acouphnes. Il ny a pas de
forme audiomtrique spcifique aprs blast15
(Fig. 3).
Acouphnes uniou bilatraux, continus
ou intermittents
Ils sont prdominants sur les hautes frquences et
diminuent lorsque laudition rcupre. Dans 50 %
dB
kHz
kHz
dB
dB
kHz
dB
kHz
Figure 3 Courbes audiomtriques aprs blast.
kHz

des cas, les acouphnes peuvent persister plus de
1 an, malgr une audition normale.16
Otalgie
Ses causes sont videntes lorsquelle est associe
une perforation tympanique, ou une atteinte du
conduit auditif. Elle peut galement tre due une
raction inflammatoire au niveau de la muqueuse
de loreille moyenne ou de la trompe dEustache.
Dans ce cas, le diagnostic otoscopique est difficile,
car le tympan peut tre normal.
Vertiges
Les vertiges immdiats sont rares. Ils peuvent tre
dus un traumatisme direct de lextrmit cphalique (contusion labyrinthique), ou une fistule
prilymphatique, par rupture de la fentre ronde
ou de la platine de ltrier.
On peut observer, en phase aigu, de vritables
vertiges positionnels paroxystiques bnins par
contusion directe.
Hyperacousie
Elle porte essentiellement sur lintolrance aux
sons aigus. Sa frquence et sa physiopathologie
sont inconnues.
Absence de signe auditif
Il existe des situations inexplicables o des patients
exposs un blast avec traumatisme sonore majeur
ne prsentent quune symptomatologie mineure,
voire absente ; cela a t le cas Toulouse, lors de
lexplosion de lusine AZF, pour des personnes situes proximit du site.
Atteintes auditives secondaires ou diffres
Des perforations secondaires ont t observes sur
des tympans initialement ecchymotiques et cette
notion doit tre connue des experts.
Les lsions ossiculaires peuvent saggraver par
ankylose, bridage cicatriciel ou lyse secondaire.
En plus de la persistance ou de laggravation des
lsions prcdentes, on peut voir apparatre secondairement des cholestatomes du conduit auditif
externe, ou de loreille moyenne, par invagination
pidermique secondaire aux plaies cutanes.
volution et prise en charge thrapeutique

La prise en charge dun patient expos un blast ne
peut se concevoir que dans un cadre multidisciplinaire. Cest aprs avoir contrl les lsions vitales
que le bilan soriente vers la recherche et le traitement des atteintes ORL. Il faut ici souligner que
cest lexamen otologique qui permet daffirmer le
passage dune onde de choc.
229
Oreille externe
En raison de sa riche vascularisation, les lsions de
loreille externe, avec ou sans perte de substance,
sont de bon pronostic. Les petits fragments du
cartilage peuvent tre exciss mais les larges fragments doivent tre conservs afin de prserver le
contour de loreille externe.4
Le cartilage ne doit pas tre laiss nu, et une
antibiothrapie prophylactique est ncessaire pour
viter les prichondrites.
Oreille moyenne
Les tympans doivent tre examins au microscope,
et en cas dinvagination des berges de la perforation, le parage chirurgical doit tre systmatique
pour viter la constitution dun cholestatome secondaire. Les lambeaux rabattus vers la caisse sont
verss laide dun aspirateur et dune micropointe sous anesthsie locale.
Les
perforations
tympaniques
posttraumatiques, et les perforations par blast, sont
gnralement de bon pronostic,6,17,18 mais celui-ci
dpend de plusieurs facteurs :14
la localisation : les perforations postrieures,
suprieures et marginales ont plus de risques
dvoluer vers une poche de rtraction ou un
cholestatome ;
la taille : les perforations de plus de 30 % sont
de moins bon pronostic. Le rythme de cicatrisation est estim 10 % de la surface tympanique par mois ;
la persistance dune perforation au-del de la
deuxime semaine est un facteur dfavorable.19
La frquence de la cicatrisation spontane est
trs variable selon les auteurs. Elle peut atteindre
les 90 % dans certains sries.6,14,17,18,19 Nanmoins,
il est conseill dattendre au moins 6 mois avant
denvisager une chirurgie.
Linfection post-traumatique est la complication
la plus frquente et concerne 10 27 % des cas :
elle lest dautant plus que la consultation est plus
tardive et que les moyens prventifs nont pas t
mis en uvre. Cette infection a pour consquence
de retarder la cicatrisation.1
Il ny a pas dindication de traitement topique ou
antibiotique en dehors dun pisode de surinfection.14
Pour les blasts tympan ferm, lvacuation de
lhmotympan se fait dune faon spontane en
1 mois. La paracentse nest pas ncessaire.
Les atteintes ossiculaires ne sont pas opres en
urgence, il est classique dattendre quelques mois
avant de les traiter.
Enfin, la surveillance des patients devra tre
prolonge, en raison du risque dapparition de cholestatome secondaire.3,16
230
Oreille interne
Le traitement mdical des atteintes neurosensorielles na pas fait la preuve de son efficacit.
Toutefois, il est classique de proposer une corticothrapie, associe ou non aux vasodilatateurs,
voire une hmodilution normovolmique. Loxygnothrapie hyperbare nest pas indique en raison du risque de fistule prilymphatique.
Il existe une forte incidence de rcupration
spontane de la perte neurosensorielle.
Laudiogramme doit toujours prendre en considration les frquences sur les 3 000 Hz et 6 000 Hz,
car dans certains cas, ce sont les seules frquences
atteintes.16
Il y a peu de chances de rcupration de laudition aprs 6 mois.
Le repos auditif est conseill au patient.
La frquence potentielle des fistules prilymphatiques doit favoriser lexploration de loreille
moyenne devant une surdit fluctuante, ou volutive, ou devant un trouble de lquilibre vocateur.
Le risque de fistule prilymphatique est augment
en cas de lsion ossiculaire.
Retentissement laryngotrachal
des explosions
Physiopathologie
Il existe plusieurs types de lsions secondaires une
explosion :20
les lsions primaires dues au blast lui-mme ;
les lsions secondaires lors dune projection
dun solide sur la victime ;
les lsions tertiaires lors de la projection de la
victime elle-mme.
Seules sont abordes ici les lsions primaires, les
lsions secondaires et tertiaires tant lorigine
des traumatismes externes du larynx.
Il existe deux mcanismes lsionnels dans les
blasts.20,21
Les variations de volume gazeux enclos nentranent aucune lsion sur laxe laryngotrachal et pulmonaire contrairement aux structures otologiques et digestives comme la
montr lexprimentation animale.
Les forces dacclrations : la compression
brutale de la rgion cervicothoracique entrane un dplacement rapide des structures
cartilagineuses qui simpactent sur les parties
muqueuses sous-jacentes. La nature des lsions varie en fonction de limportance, mais
aussi de la rptition des expositions. En effet,
les seuils dapparition des lsions diminuent
avec les rptitions dexposition.
J.-J. Pessey et al.
Clinique
Les signes cliniques sont pauvres et peu spcifiques, associant le plus souvent dysphonie et dyspne.
Limportance de la recherche de ces signes rside dans la superposition des courbes de tolrance
de la rgion laryngotrachale et pulmonaire.
Les atteintes larynges signent dans la majorit
des cas une atteinte pulmonaire sous-jacente engageant le pronostic vital immdiatement ou secondairement.22 Les lsions tympaniques ne sont pas
corrles avec les lsions pulmonaires ou les lsions
viscrales. Les examens complmentaires sont
donc indispensables.23
Examens paracliniques
Chez toute personne blaste, il est donc ncessaire
de raliser un bilan endoscopique, de ralisation
simple et moindre risque, la recherche de
lsions larynges vocatrices du blast, et qui devront faire voquer la possibilit de lsions pulmonaires risquant de saggraver secondairement.
On retrouve des lsions peu spcifiques proportionnelles limportance de lexplosion :
ptchies limites au larynx ;
ptchies plus importantes stendant vers la
trache et les bronches souches ;
hmatomes tendus ;
embarrures cartilagineuses.
Le scanner senvisage pour rechercher les lsions
secondaires, tertiaires ou quaternaires qui sapparentent la traumatologie classique.
Prise en charge
En raison des atteintes pulmonaires parfois gravissimes, il est ncessaire dhospitaliser systmatiquement ces patients afin de bnficier dune surveillance pulmonaire clinique et biologique (gaz du
sang) dau moins 48 heures.
Un nouvel examen nasofibroscopique doit tre
ralis 48 heures pour suivre lvolution des lsions.
La prise en charge des lsions laryngotrachales
na rien de spcifique et doit sadapter au contexte
traumatique.
Ainsi, les atteintes larynges doivent tre recherches systmatiquement en raison de la simplicit du diagnostic et de lassociation quasi systmatique de lsions pulmonaires engageant le pronostic
vital.
Aspects mdicolgaux
En ce qui concerne lexplosion de lusine AZF
Toulouse, en raison de lampleur de la catastrophe,

une convention nationale particulire a t mise en
place, permettant de colliger plus de 9 000 demandes dexpertises, toutes pathologies confondues.
Des actions de dpistage des troubles auditifs se
sont poursuivies en Protection maternelle et infantile, ducation nationale, Mdecine du travail, personnel EDF.
La Direction rgionale des affaires sanitaires et
sociales (DRASS) a demand au Comit de suivi
pidmiologique de constituer un groupe dexperts
ORL dont les recommandations finales sont les suivantes :
un dpistage systmatique de tout sujet (hors
enfant dge prscolaire) dans un rayon de
500 mtres de lexplosion ;
un dpistage systmatique de tous les enfants
dge prscolaire avec mthode adapte leur
ge dans un rayon de 700 mtres de lexplosion ;
au-del de 700 mtres de lexplosion, une enqute pidmiologique en population gnrale
avec si possible inclusion de cibles particulires comme les lycens, les personnes appareilles, les salaris suivis pour exposition professionnelle au bruit.
De manire plus gnrale, limputabilit des
troubles auditifs une explosion et lvaluation des
squelles ne sont pas toujours videntes. Deux lments doivent tre pris en compte : dune part
ltat antrieur, dautre part un dlai suffisant
pour dterminer la consolidation.
4.
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7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
Rfrences
1.
2.
3.
Cudennec YF, Poncet JL, Buffe P. Blast auriculaire. Encycl

Md Chir. Paris: Elsevier SAS; 1994 Oto-rhino-laryngologie,
20-185-B-10.
Barnab D, Vincey P, Berthelot B, Bbar JP. Aspects
actuels du blast auriculaire. Rev Laryngol 1987;108:
473477.
Wolf M, Megirov L, Kronenberg J. Multifocal cholesteatoma
of the external auditory canal following blast injury. Ann
20.
21.
22.
23.
231
Garth RJ. Blast injury of the ear: an overview and guide to

management. Injury 1995;26:363365.
Kerr AG, Byrne JE. Concussive effects of bomb on the ear.
Pahor AL. The ENT problems following the Birmingham
bombings. J Laryngol Otol 1981;95:399406.
Singh D, Ahluwalia KJ. Blast injuries of the ear. J Laryngol
Otol 1968;82:10171028.
Sudderth ME. Tympanoplasty in blast. Induced perforation.
Arch Otolaryngol 1974;99:157159.
Wolf M, Kronenberg J, Ben-Shoshan J, Roth Y. Blast injury
of the ear. Milit Med 1991;156:651653.
Roberto M, Hamernik R, Turrentine G. Damage of the
auditory system associated with acute blast trauma. Ann
Pazat P, Grateau P, Rigaud A. propos des traumatismes
sonores. Cah ORL 1970;n6:573609.
Cohen JT, Ziv G, Bloom J, Zikk D, Rapoport Y, Himmelfarb ML. Blast injury of the ear in a confined space
explosion: auditory and vestibular evaluation. Isr Med
Assoc J 2002;4:559562.
Shupak A, Doweck I, Nachtigal D, Spitzer O, Gordon CR.
Vestibular and audiometric consequences of blast injury to
the ear. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1993;119:
13621367.
Casler J, Chait R, Zajtchuk J. Treatment of blast injury to
the ear. Ann Otol Rhinol Laryngol 1989;98:1316.
Perez R, Gatt N, Cohen D. Audiometric configurations
following exposure to explosions. Arch Otolaryngol Head
Neck Surg 2000;126:12491252.
Bruins WR, Cawood RH. Blast injuries of the ear as a result
of the Peterborough lorry explosion: 22 March 1989. J
Messervy M. Unilateral ossicular disruption following blast
exposure. Laryngoscope 1972;82:372375.
Cooper GJ, Maynard RL, Cross HL, Hill JF. Casualties from
terrorist bombings. J Trauma 1983;23:955967.
Kerr AG, Byrne JE. Blast injuries of the ear. Br Med J
1975;1:559561.
Cudennec YF. Blast laryngotrachal. Encycl Md Chir.
Paris: Elsevier SAS; 1995 Oto-rhino-laryngologie, 20-720-A10, 2p.
Buffe P, Cudennec YF, Baychelier JL, Grateau P. Les
lsions larynges par explosion (blasts laryngs). Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1997;104:379382.
Wightman J, Gladish S. Explosion and blast injuries. Ann
Emerg Med 2001;37:664678.
Leibovici D, Gofrit O, Shapira S. Eardrum perforation in
explosion survivor: is it a marker of pulmonary blast injury?
Ann Emerg Med 1999;34:168172.
Barotraumatismes sinusiens
Sinus barotrauma
P. de Rotalier (Professeur agrg), C. Conessa (Spcialiste), S. Talfer
(Assistant), S. Herv (Spcialiste), J.-L. Poncet (Professeur agrg) *
Service dotorhinolaryngologie et de chirurgie cervico-faciale, Hpital dinstruction des Armes
du Val-de-Grce, 74, boulevard de Port-Royal, 75005 Paris, France.
MOTS CLS
Barotraumatisme ;
Sinus paranasaux ;
Plonge sous-marine ;
Activits
aronautiques
KEYWORDS
Barotrauma;
Paranasal sinus;
Skin diving;
Aeronautics
Rsum Les barotraumatismes sinusiens constituent un accident rare li aux variations

de la pression ambiante sappliquant sur une des grandes cavits des sinus de la face, le
plus souvent pralablement pathologique. Dans limmense majorit des cas, leur expression se limite des pistaxis minimes et des douleurs localises au sinus frontal ou
maxillaire. Les complications graves, orbitaires ou encphaliques, sont vritablement
trs exceptionnelles. Leur traitement curatif se confond avec celui de la pathologie
causale. La prvention des barotraumatismes sinusiens repose sur un examen daptitude
spcialis minutieux qui engage la responsabilit du mdecin signataire. Lessor de la
chirurgie ethmodale impose au rhinologiste une bonne connaissance de cette pathologie
et de ses risques chez les sujets pratiquant des activits aronautiques ou subaquatiques.
2004 Publi par Elsevier SAS.
Abstract Sinus barotrauma are infrequent accidents, related to inadequate pressure
equilibration between the air-containing major paranasal sinus cavities, mostly if they are
previously unsane, during ascent, descent or both. Most of the time, sinus barotraumas
appearance is a slight or moderate nasal bleeding. Localized maxillary or frontal aches
may occur. Severe complications such as orbitary or encephalic ones are quite seldom.
Case of barotraumas menges with causal pathology treatment. In order to prevent such
events, the initial medical check, prior to diving or flying, must be most careful, for the
practitioner responsability is involved. Moreover, ENT surgeon aware of ethmoid surgery
must be aware of such accidents too, and of its operative risks among divers and airmen.
Introduction
Historique
Le barotraumatisme sinusien (BTS) est une manifestation pathologique rsultant dune diffrence de
pression entre les gaz contenus dans les cavits
annexes des fosses nasales, en rgle les sinus maxillaires et les sinus frontaux, et le milieu ambiant.
Cest donc essentiellement une consquence des
activits subaquatiques et ariennes.
Czanne, cit par Paul Bert,5 signale le premier, en

1878, des sinusalgies chez des pontonniers creusant
les piles dun pont.
La notion de vacuum sinus est introduite par
Bouchet en 1922, et, sil ne sagit pas de BTS, la
physiopathologie des deux affections est voisine.
Avec lapparition de laronautique, est cr, en
1919, le terme d arosinusite , remplac, au
dbut des annes 1950, par lexpression sinusite
barotraumatique .
Adresse e-mail : orl.vdg@dial.oleane.com (J.-L. Poncet).
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.02.001
ces termes, impropres puisquils sousentendent une inflammation ou une infection des
sinus, on prfre le vocable de barotraumatisme
sinusien .
pidmiologie
233
Sa survenue, si elle a lieu, se produit gnralement en dbut de carrire et soulve donc le problme de laptitude initiale.
Les deux tiers des accidents relats concernent
les sinus frontaux ; un tiers intresse le sinus maxillaire ; aucun cas nest mentionn dans la littrature
pour les autres sinus de la face (ethmode, sphnode).
Dans la littrature
Bien que cette pathologie soit identifie depuis
plus dun sicle, les premires sries statistiques
sont luvre de mdecins militaires amricains de
la Seconde Guerre mondiale : les avions hautes
performances non pressuriss, lavnement de la
plonge en scaphandre autonome, suffisent lexpliquer.
Ainsi, Campbell, cit par Flottes et Riu,6 relve
1,9 % dalgies sinusiennes parmi 35 000 sujets exposs.
Plus prs de nous, Bnard2 collige dans sa thse
23 observations de BTS, entre 1981 et 1988, chez
des professionnels, tant en milieu liquidien quen
milieu arien. Seuls trois dentre eux ont interdit la
reprise des activits exposant au risque de BTS. Il
cite le chiffre de 1,4 1,7 accident sinusien pour
1 000 plonges.
Entre 1982 et 1996, chez les plongeurs de la
Marine nationale, six inaptitudes dfinitives ont t
prononces pour sinusite chronique sur un total
de 335 dossiers, et on relvera que ce motif est sept
fois moins frquent que les inaptitudes pour cause
otologique.14 Si lon considre les accidents
nayant pas entran dinaptitude dfinitive, on
relve trois fois moins de consultations pour signes
sinusiens que pour signes otologiques.
Mcanismes et physiopathologie
Deux lments sont en prsence : le sinus et le
milieu ambiant.
Sinus
Composante osseuse : les sinus sont des cavits
semi-closes, parois rigides, et relies au milieu ambiant par un ostium ou un canal.
Lostium osseux du sinus maxillaire est trs
court, et dun diamtre le plus souvent de 1
3 mm. Il souvre dans le mat moyen, lequel
peut tre rtrci par une dviation septale ou
une concha bullosa. Il peut exister des variations anatomiques.10
Le canal nasofrontal, par lequel sare le sinus
frontal, a un trajet plus long : 5 20 mm ; il est
parfois tortueux et est situ dans lethmode
antrieur dont on retiendra ltroitesse : 7 mm
environ. Il peut souvrir dans le sinus maxillaire, devenant alors tributaire de ce dernier
pour son drainage, son aration et son quipression. Malgr un volume sinusien frontal
extrmement variable, le diamtre et la longueur du canal nasofrontal ne sont pas modifis
pour les grands sinus.
Donnes actuelles
En France, ces cinq dernires annes, aucun BTS
na t port la connaissance du Centre principal
dexpertise mdical du personnel navigant de laronautique (CPEMPNA), ni la Commission mdicale et de prvention nationale de la Fdration
franaise dtudes et de sports sous-marins
(FFESSM).
En revanche, ces dix dernires annes, entre
1992 et 2002, lcole de plonge de la Marine
nationale franaise, Pny, dans une statistique non
publie, dnombre neuf BTS, soit 1/26 000 plonges (220 000 plonges effectues par 2 800 sujets). On relve que ces neuf accidents sont survenus des lves et aucun des moniteurs.
On peut en dduire quil sagit dune pathologie
peu frquente, du moins dans une forme grave, et
qui conduit rarement une inaptitude dfinitive.
Muqueuse nasosinusienne
Elle est constitue dun pithlium respiratoire,
cylindrique cili, richement vascularis. Elle est
moins adhrente au plan osseux dans les sinus que
dans les fosses nasales.
La muqueuse est plus fine dans le sinus, cet
amincissement relatif sy faisant aux dpens de la
basale.
La temprature optimale pour le bon fonctionnement du mouvement ciliaire est de 33 C ; audessous de 18 C, la frquence du mouvement
ciliaire diminue fortement pour sarrter compltement entre 12 et 7 C : le risque dhypoventilation sinusienne et de mauvais drainage serait donc
major en eau froide.16
La frquence du mouvement ciliaire serait augmente de 30 50 % par linhalation doxygne
enrichi et inhib par le gaz carbonique.16
234
Rle de lostium
Les cycles de respiration nasale entranent des
variations de pression intrasinusienne de +/- 20 cm
deau ; la loi de Graham prside la diffusion de
lair dans le sinus. On estime que 9/10e du renouvellement de lair intrasinusien dpend de ce
mcanisme. Elle tablit que : D = KTP/ cd o
K = constante ; P = pression partielle de gaz ;
T = temprature (inhibition en eau froide) ; d = densit du gaz.
Les pulsations vasculaires joueraient galement
un rle modeste de pompe aspirante-refoulante.
La permabilit nasale, et donc ostiale, est rduite de 30 % chez les fumeurs, par paississement
muqueux.
La manuvre de Valsalva (insufflation force)
peut produire dans les fosses nasales et leurs annexes des surpressions de 250 mmHg.12
Milieu ambiant
Les variations de volume (V) dun gaz sont fonction
inverse de sa pression (P).
PxV = constante.
Il en rsulte que, lorsque la pression atmosphrique (1 ATA au niveau du sol) double, (soit, 10 m
en plonge : 2 ATA), le volume est divis par deux.
Il faut atteindre 30 m (4 ATA) pour que le volume
soit nouveau divis par deux. Il faut atteindre
70 m (8 ATA) pour une nouvelle division du volume
par deux, etc... Cest dire que les variations relatives de volume sont plus importantes au voisinage
de la surface (Fig. 1). Il en rsulte une plus grande
frquence des accidents pressionnels au dbut de
la descente et en fin de remonte, ce que confirme
lpidmiologie.10
Un raisonnement identique permettrait de montrer que, en aronautique, les variations relatives
1000
500
V/2
Mtres
Les polluants, en particulier le tabac, inhibent le

mouvement ciliaire. De mme, un pH faible est
inhibiteur du mouvement ciliaire, qui sarrte ds
que le pH atteint 6.
Citons ici linfluence du milieu ambiant sur le
mouvement ciliaire : pour certains, lhypertonie du
milieu (eau de mer) serait excitatrice du mouvement ciliaire,17 pour dautres, elle serait sans
consquence, voire inhibitrice.3,15
Enfin, la muqueuse rsorbe loxygne de lair
contenu
dans
le
sinus
raison
de
2
0,002 ml/min/cm : un sinus dont lostium est
obtur atteint en 90 minutes environ une dpression relative de 70 mmHg, avec diminution de la
PO2 et augmentation relative de la PCO2.
Au bout de ce laps de temps, la dpression
relative se stabilise.
P. de Rotalier et al.
V/4
50
V/8
100
Figure 1 Variation dun volume gazeux en fonction de la profondeur.
de volume sont galement plus importantes proximit du sol. Toutefois, lair tant beaucoup moins
dense que leau, il faut atteindre une altitude de
5 000 m pour que le volume de gaz soit multipli par
deux.
On rappellera galement que les avions de ligne
sont pressuriss environ 4 500 pieds (1 500 m) et
que, rglementairement, la descente se fait au
rythme de 500 pieds par minute ; les passagers des
vols commerciaux sont donc peu exposs.
Mcanismes
Les forces sexerant lintrieur de la cavit
sinusienne et diriges vers les parois sopposent aux
forces sexerant en sens contraire. Le BTS rsulte
dune rupture de cet quilibre.
Sexerce de lintrieur vers les parois (pressions
explosives) essentiellement la pression intracavitaire ; cest celle du milieu si lostium est permable. Accessoirement, la pression oncotique des protines du plasma et la force de rsistance
muqueuse jouent un rle.
Inversement, sexercent de la paroi vers lintrieur (pressions implosives) la pression artrielle et
la pression daval, lies aux rsistances capillaires.
Physiopathologie
La physiopathologie du BTS rsulte dune variation
non compense de lune de ces composantes, essentiellement la composante pressionnelle intracavitaire. Les variations des autres composantes sont
non significatives.
Toute cause dobstruction du mat ou de lostium peut tre incrimine :
toute hyperplasie muqueuse, aigu ou chronique (Fig. 2A) ;
les polypes intracavitaires, empchant la fuite
de gaz en monte, ou les polypes du mat
235
Figure 2 A. Hyperplasie muqueuse.

B. Polypes intracavitaires.
C. Polypes du mat moyen.
Figure 3 A. Concha bullosa.

B. peron de cloison.
moyen interdisant la rentre de gaz en descente (Fig. 2B, C) ;

les malformations peuvent tre latentes en
labsence de variation pressionnelle. Lors des
variations lentes de cette pression, mais en
rduisant significativement le calibre de lostium, elles le rendent incapable de rguler les
sollicitations supraphysiologiques (Fig. 3A, B) ;
il en va de mme pour des affections acquises
et bien tolres en labsence de variations
rapides de pression : une mucocle, un ostome de linfundibulum...peuvent jouer le
mme rle dfavorable.
Il en rsulte en cas de variation de la pression
ambiante :
soit, en cas de dpression intrasinusienne

(D|P|-), une force dimplosion sur les parois du
sinus et dabord sur sa structure la plus fragile :
le revtement muqueux ;
soit, en cas de surpression intrasinusienne
(D|P|+), une force explosive qui sadresse essentiellement sur les parois osseuses.
Anatomopathologie et classification
par stades
Les stades anatomocliniques des accidents implosifs ont t dcrits par Hermann, Campbell et
Wright, cits par Lger.10 Ils sont rsums dans la
Figure 4.
236
IP1I
IP2I
IP1I
P2
IP1I < IP2I

A
IP1I - IP2I
IP1I < IP2I
P2
Figure 4 Stades anatomocliniques des accidents implosifs .

A. tat normal. quipression sinus/fosses nasales.
B. Stade I. DP = 100-150 mmHg. dme et hyperhmie de la
muqueuse.
C. Stade II DP = 150-300 mmHg. dme gnralis, dcollement
intramuqueux, rupture capillaire et scrtion srohmatique.
D. Stade III. DP suprieure 300 mmHg. Hmatome sousmuqueux. Dchirure muqueuse. Hmosinus.
Au stade I, pour un gradient de pression de 100

150 mmHg, soit 0,13 0,20 ATA :
dme et hyperhmie muqueuse ;
sur limagerie : flou, paississement en cadre.
Au stade II, pour un gradient de pression de 150
300 mmHg, soit 0,20 0,40 ATA :
dcollement intramuqueux ; dme gnralis, panchement sromuqueux et srohmatique (analogue lotite sreuse) ;
sur limagerie : un niveau liquide peut tre
observ dans le sinus.
Au stade III, pour un gradient de pression suprieur 300 mmHg (suprieur 0,40 ATA) :
un hmatome sous-muqueux, puis un hmosinus se constituent ;
sur limagerie, on note un sinus opaque ou un
niveau liquide (Fig. 5).
Les BTS explosifs nont pas donn lieu
codification.
Clinique
Linterrogatoire recherche des antcdents rhinosinusiens type dallergie, de polypose nasosinusienne, de rhinite ou de sinusite chronique dans
prs de deux tiers des cas.
Lors de laccident, plus de la moiti des sujets
prsente une pathologie rhinosinusienne aigu nglige ou un rchauffement dune affection chronique.7
Trs souvent, le patient a un pass dactivits
hyper- ou hypobariques maill de petites douleurs
Figure 5 A. Muqueuse sinusienne normale (rat).

B. Lsions barotraumatiques sinusiennes (clichs : M.-A. Lger,
Institut de mdecine navale). 1. Hmorragie (hmosinus) ; 2.
dcollement et hmorragie sous-muqueuse ; 3. dme muqueux.
sinusiennes ngliges ; la consultation est motive

par lintensit anormale ou exceptionnelle de signes cliniques connus du patient.2
Deux signes suffisent au diagnostic :11 douleur et
pistaxis survenant dans un contexte de variation
de pression ambiante.
La douleur survient, soit en descente (forme
implosive) dans environ la moiti des cas, soit en
monte (forme explosive). Elle sige dans laire de
projection du sinus frontal et de son infundibulum
deux fois sur trois et dans laire de projection du
sinus maxillaire, une fois sur trois.
Tous les types de douleur ont t dcrits : sensation de choc dune balle , douleur punctiforme,
de clou , daiguille ou de piqre, sensation de
broiement, sensation dclatement du globe oculaire, sensation de bouchon qui saute. Il peut sagir
galement de sensation de sinus plein, de pesanteur, de gonflement...2
Le type de douleur nest donc pas spcifique. La
douleur peut disparatre la fin du vol ou de la
plonge, ou persister. Une douleur ou une anesthsie le long du trajet du nerf sous-orbitaire a t
dcrite et pourrait correspondre une dhiscence
du canal du nerf dans son trajet juxtasinusien.
Il peut sagir de douleurs dentaires irradiant au
sinus. Elles ont alors une valeur smiologique particulire, orientant vers un problme dentaire ou
plus rarement, une authentique sinusite.9
Lpistaxis, prsente dans 58 % des cas pour
Bove,4 est en rgle peu abondante ; elle se traduit
par du sang dans linhalateur (aviation) ou dans le
masque de plonge. Son extriorisation peut suivre
et soulager la douleur par rtablissement de lquipression.
Ces signes sont pathognomoniques ds lors quils
surviennent dans le contexte de variation rapide de
pression du milieu.
Lexamen clinique peut rvler :
une douleur la pression des points sinusiens,
inconstante ;
du sang ou un liquide srosanglant, faisant
issue par le mat moyen. Il na jamais t
dcrit, dans les BTS, dpistaxis proccupante
par leur abondance ;
trs exceptionnellement, dautres signes ont
t dcrits. Ils seront envisags au chapitre des
formes cliniques.
Lexamen rhinoscopique clinique sattache galement dpister une pathologie aigu (rhinite) ou
chronique (polypose, malformation mineure) potentiellement en cause dans la gense du BTS. On
saide doptiques fines 30 pour visualiser le mat
moyen.
Lutilisation pralable dun vasoconstricteur
peut faire momentanment disparatre une cause
muqueuse mais ne masque pas les anomalies architecturales ou septoturbinales.
On ne peut lutiliser quavec circonspection.
Enfin, on ne mconnat pas un barotraumatisme
otologique ni une affection dentaire.
Limagerie, si elle est ncessaire, fait appel aux
radiographies standards ou mieux, au scanner.
Elle peut objectiver un sinus plein, une opacit
en cadre, un ou des polypes, un niveau liquide, un
sinus flou, la prsence de corps tranger dans le
sinus (pte dentaire). En labsence dimages antrieures laccident, il est souvent difficile daffirmer labsence de pathologie muqueuse pralable
au BTS, polypes en particulier.
Un clich de sinus normal ncarte pas le diagnostic.
Du fait des conditions de survenue, le diagnostic ne
prte gure confusion. Tout au plus pourrait-on
discuter :
si la douleur survient aprs lexposition : un
vacuum sinus du BTS avec lequel un BTS peut
sintriquer ;
237
devant une pistaxis : outre les causes habituelles dpistaxis, indpendantes du vol ou de
la plonge, une pistaxis par g ngatifs . Ces
saignements sont assez habituels chez les pilotes de chasse ou de voltige arienne compter
dune force de 3 g, par afflux de sang la tte,
pouvant entraner galement un voile rouge
devant les yeux.
En cas de dent sinusienne antrieurement
soigne, on recherche une rsorption de pte
canaux ou un comblement incomplet dun canal
dentaire (aro-odontalgie, par dilatation, en monte, du gaz persistant au contact de la pulpe si un
canal dentaire nest que partiellement obtur).
Il ne semble pas que linhalation doxygne
(aviateurs, nageurs de combat), malgr son rle
dessiccatif sur la muqueuse, soit un facteur de
risque.
Formes cliniques exceptionnelles,

symptomatiques, compliques
ou volutives
Elles concernent essentiellement les BTS explosifs,
par rupture des parois du sinus, ou par issue de gaz
au travers de dhiscences physiologiques, malformatives ou, surtout, postchirurgicales.12
Les emphysmes sous-cutans, sus- ou sousorbitaires ne sont pas rares. Leur diagnostic est
palpatoire, sign par la classique crpitation
neigeuse . Ils peuvent saccompagner dalgies
intenses ou danesthsie des branches du nerf
trijumeau.
Une exophtalmie traduit en rgle une pneumorbite. Il a t dcrit une ccit par compression de lartre centrale de la rtine.
Plusieurs cas de pneumencphale ont t rapports. Pour la moiti dentre eux, il existait
des antcdents de chirurgie endonasale. pilepsie, mningite bactrienne, empyme crbral ont conduit au diagnostic, affirm par
limagerie.
Une observation dhmatome extradural, chez
un plongeur sans antcdent de chirurgie nasosinusienne, na jamais reu dexplication physiopathologique satisfaisante.14
Lintensit de la douleur, laffolement li
lpistaxis, ont souvent conduit les sujets interrompre brutalement lactivit en cours. Toutefois,
il na jamais t signal daccident de dcompression ou de perte totale de contrle dun aronef du
fait dun BTS.
Il a t rapport un cas de douleur syncopale par
Faucheux et Plante-Longchamp, cits par
Vaillant,18 faisant courir un risque de noyade.
238
Encadr 1
Normes militaires daptitude la plonge
Les preuves de permabilit tubaire et sinusienne doivent comporter le passage au caisson pneumatique 4 ATA (profondeur gale 30 m) ; trois preuves sont autorises. Dans certains cas, une preuve
de sonomanomtrie pourra tre pratique pour valuer une dyspermabilit et son pronostic. (...)
La dyspermabilit nasale est compatible avec la plonge sous rserve dune bonne permabilit
tubaire et sinusienne, (...) il sera tenu compte de ltat du rhinopharynx et des sinus frontomaxillaires.
(Instruction 401/EEM/PL/Org du 22.10.1985 sur laptitude des plongeurs militaires)
Ces complications graves sont des exceptions.
Prvention
Elle sexerce par une slection soigneuse des candidats la pratique de la plonge lors des visites
daptitude.
Pour les plongeurs civils de loisir : hors le cas
particulier des baptmes de plonge, La visite mdicale initiale des jeunes plongeurs de
8 14 ans comprend un examen effectu par
un mdecin fdral de la FFESSM, ou dun
mdecin titulaire dun diplme (....) de mdecine subaquatique (...). Elle comprend obligatoirement une audiotympanomtrie. La visite
otorhinolaryngologique (ORL) peut tre effectue par les mdecins cits prcdemment,
sils disposent du matriel permettant deffectuer cet examen (...) Pour les plongeurs de
plus de 14 ans, la qualification ORL ou la disposition de matriel ORL ne sont pas spcifiquement mentionns. Mais la FFESSM insiste sur la
responsabilit du mdecin signataire du certificat, seul juge de la ncessit dventuels
examens complmentaires et seul responsable
de lobligation de moyens (art II-7).
Pour les plongeurs militaires (280 nouveaux
plongeurs par an) : les visites sont effectues
par un Centre dexpertise mdicale du personnel plongeur de la Marine nationale. En visite
daptitude initiale, il nest plus systmatiquement demand de clichs de sinus. En cas
danomalie clinique ou radiologique, le patient
est adress dans le service dORL de lHpital
des Armes du port, pour avis thrapeutique et
sur laptitude la plonge (encadrs 1, 2, 3).
Pour dautres catgories de plongeurs (pompiers...), des textes spcifiques leur statut
sont applicables.
Les personnels navigants professionnels de
laronautique, civils ou militaires, sont soumis une visite daptitude initiale dans un
Centre dexpertise du personnel navigant de
laronautique (CEMPN) o exerce toujours un
ORL. Lors de cet examen initial, le rhinologiste

recherche les antcdents ORL et rhinosinusiens, et procde une rhinoscopie antrieure
en sattachant visualiser le mat moyen.8 Sil
existe une anomalie ou des antcdents rhinosinusiens, une rtraction muqueuse est effectue et le mat est explor aux optiques. Si le
doute persiste, une tomodensitomtrie des sinus est demande, et, sil y a lieu, une preuve
au caisson hyper- ou hypobare est pratique
(encadrs 4, 5).
Une question en suspens demeure laptitude des
candidats ayant fait lobjet antrieurement dune
chirurgie sinusienne. Si une simple matotomie
pralable ne fait pas raisonnablement obstacle
laptitude, il nen va pas de mme dune ethmodectomie. Lexistence potentielle dune brche osseuse inapparente (unguis, os planum en particulier), dune fissure (toit ethmodal, lame crible)
ou la rcidive possible de la maladie polypeuse peut
engager la responsabilit de lexpert.
Il semble donc licite, dans ce cadre, de refuser
alors laptitude initiale de candidats une formation professionnalisante en plonge sous-marine.
En ce qui concerne la pratique de la plonge de
loisirs, lexpert fera preuve de la plus grande circonspection, et sera fond exiger un dlai aprs
une intervention pour polypose, et sassurer, par
un examen tomodensitomtrique, de labsence de
solution de continuit osseuse. Il existerait une
brche ostomninge occulte dans environ 3 % des
cas.1
La FFESSM tablit en outre (article II-8 Inaptitude temporaire) : que tout mdecin a la possibilit dtablir un certificat dinaptitude temporaire
la pratique de la discipline en comptition (....)
tout sujet lui paraissant en mauvaise condition
physique .
En aviation, pour les raisons physiopathologiques
et physiques voques plus haut, lattitude sera
beaucoup plus nuance : le texte figurant en encadr est galement applicable en visite daptitude
rvisionnelle ; laptitude pourra tre module en
fonction du type daronefs (pilotes dessai, double
commande...).
239
Encadr 2
Normes civiles daptitude la plonge professionnelle
-[Lors de la visite daptitude initiale il sera procd ] un test de compression en caisson une
vitesse comprise entre 300 hectopascals (0,3 bar) et 3 000 hectopascals (3 bars) par minute jusqu la
pression relative minimale de 1 200 hectopascals (1,2 bar). (...)
3.5. Oto-rhino-laryngologie
En rgle gnrale, le mdecin du travail pourra notamment considrer comme des facteurs de
contre-indication lexposition en milieu hyperbare (...)
-une otite ou une sinusite chronique (...)
(Arrts du 28 janvier 1991, complt par lArrt du 28 mars 1991 dfinissant les recommandations
aux mdecins du travail chargs de la surveillance mdicale des travailleurs intervenant en milieu
hyperbare. J.O. no 99 du 26 avril 1991)
Encadr 3
Normes civiles daptitude la plonge de loisirs
Contre-indications la plonge en scaphandre autonome lair (...) pisode infectieux ; obstruction
tubaire, polypose nasosinusienne (...)
(Extrait de la Commission mdicale et de prvention nationale de la FFESSM, dcembre 2002)
Encadr 4
Normes militaires daptitude Personnel navigant de laronautique
Les fosses nasales doivent tre normalement permables.
Les dviations de la cloison nasale, les hypertrophies de cornets lorsquelles provoquent une
diminution sensible de la permabilit nasale, les infections aigus ou chroniques des voies respiratoires suprieures et de leurs annexes, constituent une cause dlimination temporaire ou dfinitive,
suivant leur curabilit et le rsultat fonctionnel postopratoire.
(Instructions 800/DEF/DCSSA/AST/AS relatives laptitude mdicale aux emplois du personnel
navigant [de laronautique] dans les forces armes du 10 mars 1995)
Encadr 5
Normes civiles des professionnels de la conduite daronefs
( lexclusion des personnels navigants commerciaux et des navigants privs)
La prsence de lun quelconque des troubles suivants entrane linaptitude du candidat : (...)
- Limitation notable de la permabilit arienne des voies nasales, ou dysfonctionnement des sinus
(...)
(Projet daptitude physique et mentale du personnel navigant technique de laronautique civile
FCL3, fef 02-0181 du 21 mai 2002, applicable a/c du 1er janvier 2003)
Traitement
Il vise, aprs la phase curative, prvenir les
rcidives et restaurer laptitude compromise.
Au dcours de laccident, le traitement vise
librer lostium, ouvrir le mat et gurir une
pathologie aigu. Il fait appel des vasoconstricteurs locaux, des anti-inflammatoires strodiens
locaux et gnraux.
Si la plonge a eu lieu en eau trs pollue ou sil

existe une infection nasosinusienne, une antibiothrapie large spectre est instaure, aprs prlvement bactriologique. En effet, la coexistence
entre BTS et infection nasosinusienne est frquente : jusqu 60 % des cas selon Vaillant.18
Les arosols pulss par ultrasons (arosols soniques) y tiennent une large place ; les travaux du
Centre dtude et de recherche biologique appli-
240
ques la marine (CERB, aujourdhui Institut de
mdecine navale) ont prouv lexcellente diffusion
des arosols soniques dans les sinus.
La normalisation de la clinique et de limage
radiologique signe la gurison.
Lors des accidents survenus en monte, certains
ont pu suggrer la recompression du bless en
caisson, jusqu la pression de soulagement. En
labsence damlioration, radiologique notamment, dans un dlai raisonnable (sinus bloqu), une
sinusoscopie est pratique. Cette sinusoscopie est,
au mieux, pratique sous anesthsie gnrale chez
un patient inform au pralable et donnant son
consentement pour complter le geste, si cela est
ncessaire.
Ce complment chirurgical peut tre, ou bien
une simple toilette du mat moyen ou encore une
matotomie moyenne et/ou infrieure, ou enfin
une infundibulotomie, selon la nature des lsions
rencontres. La mise en place dun drain diamatique infrieur dvacuation et de lavage nest pratique quexceptionnellement et pendant un temps
trs court.
Une septoplastie, un traitement chirurgical de
concha bullosa peuvent tre associs, sil en est
besoin, aux interventions prcdentes.
La restauration de laptitude est prononce au
vu dimages tomodensitomtriques attestant dune
parfaite ventilation sinusienne.
La manomtrie sinusienne nest actuellement
plus pratique en France.
Une preuve en caisson est pratique, en cas de
doute persistant, malgr un traitement bien
conduit.
Le devenir des professionnels de la plonge
ayant subi un videment ethmodal ne fait lobjet
daucun texte en France. Il est fonction de cas
despces, et apprci par un rhinologiste averti.
Pour les raisons physiques nonces plus haut, la
restitution de laptitude des aviateurs aprs chirurgie sinusienne est possible dans 92 98 %.13
Conclusion
Les BTS, frquents dans leur forme expression
mineure, sont rarement proccupants.
Toutefois, il importe de les prvenir par une
slection rigoureuse des sujets exposs, notamment des professionnels de plonge ou daviation.
En cas de survenue dun BTS, son dpistage repose sur deux signes essentiels : la constante douleur sinusienne lors de lexposition au risque, et
linconstante pistaxis.
Les complications, pour exceptionnelles quelles
soient, peuvent mettre en danger la fonction visuelle ou lorsquil existe une brche ostodurale.
Rfrences
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
Bachmann G, Djenabi U, Jungehlsing M, Petereit H,

Michel O. Incidence of occult cerebrospinal fluid fistula
during paranasal sinus surgery. Arch Otolaryngol Head
Neck Surg 2002;128:12991302.
Bnard C, Vincey P, Faugre JM, Berthelot B, Bebear JP.
Aspects actuels du barotraumatisme sinusien. Incidence
sur le traitement, la prvention et laptitude. Rev Laryngol
1988;110:261265.
Boek W, Keles N, Graamans K, Huizing E. Physiologic and
hypertonic saline solutions impair ciliary activity in vitro.
Farmer JC. Ear and sinus problems. In: Bove AA, editor.
Bove and Davis diving medicine. Philadelphia: WB
Saunders; 1997. p. 235257.
Czanne I. Notice sur le pont de Theiss et les fondations
tubulaires. Annales des Ponts et Chausses 1859:334382.
Flottes L, Clerc P, Riu R. Physiologie des sinus. Paris:
Arnette; 1960.
Fragan P, Mc Kenzie B, Edmonds E. Sinus barotraumas in
divers. Ann Otol Rhinol Laryngol 1976;85:6164.
Gouteyron JF. Du barotraumatisme sinusien en milieu
aronautique. Md Aronaut Spat 1986;99:236244.
Kolmann W. Incidence and possible causes of dental pain
during simulated high altitude flights. J Endod 1993;19:
154159.
Lger GP. Physiopathologie de lhmosinus en plonge;
exprimentation chez le rat. [mmoire de recherche de
DEA denvironnement marin]. Toulon: CERB-IMNASSA;
1990 46p.
Mliet JL. Barotraumatisme des sinus. lments de mdecine de la plonge. Bull Medsubhyp 2000;10(suppl):
57139.
Parell GJ, Becker GD. Neurological consequences of scuba
diving with chronic sinusitis. Laryngoscope 2000;110:
13581360.
Parsons D, Chambers D, Boyd E. Long-term follow-up of
aviators after functional endoscopic sinus surgery for sinus
barotrauma. Aviat Space Environ Med 1997;68:10291034.
Peny C, Guillou L, Robert C, Guivach C. Inaptitude mdicale dfinitive la plonge dans la Marine nationale. Md
Armes 1999;27:95100.
Soseyov D, Bibi H, Shai P. Comparaison dun solut hypertonique et dun solut isotonique pour le lavage des fosses
nasales chez lenfant atteint de sinusite chronique. Rev
Off Soc Fr ORL 2002;74:5356.
Stammberger H. Secretion transportation. In: Stammberger H, editor. Functional endoscopic sinus surgery.
Philadelphia: BC Decker; 1991. p. 1747.
Talbot A, Herr T, Parsons D. Mucociliary clearance and
buffered hypertonic saline solution. Laryngoscope 1997;
107:500503.
Vaillant PY. Pathologie otologique et sinusienne en
plonge ( propos de 60 observations) [thse mdecine],
Lyon. 1997.
Radiothrapie externe dans les cancers

de la tte et du cou
External radiotherapy in head and neck cancers
D. Atlan *, S. Hans, D. Brasnu, M. Housset
Hpital europen Georges Pompidou, 20, rue Leblanc, 75908, Paris cedex 15, France
MOTS CLS
Radiothrapie ;
Cancers de la tte et
du cou ;
Radiosensibilisants ;
Radioprotecteurs
KEYWORDS
Radiotherapy;
Cancers of head and
neck;
Radiosensitizers;
Radioprotectors
Rsum Dans les tumeurs de la tte et du cou, la radiothrapie sintgre dans une
stratgie thrapeutique complexe, en association avec la chirurgie et la chimiothrapie.
Afin damliorer les rsultats et la tolrance, il est possible de moduler la radiothrapie
sur le plan pharmacologique (avec des radiosensibilisants comme la chimiothrapie, des
cytoprotecteurs, ...) ou sur le plan technique (radiothrapie tridimensionnelle conformationnelle, modulation dintensit). La radiothrapie postopratoire est propose en
fonction des critres histologiques dpendants de la localisation tumorale et/ou de
latteinte ganglionnaire. La radiothrapie exclusive simpose en cas de contre-indication
chirurgicale en raison de la frquente comorbidit. Elle est propose dans les tumeurs de
la tte et du cou localement volues dont lindication thorique est une chirurgie
mutilante. Enfin, elle rentre dans le cadre des protocoles de prservation du larynx
lorsquil sagit de patients atteints de tumeurs justifiant thoriquement une laryngectomie totale. Dans cette dernire indication, lassociation de la radiothrapie une
chimiothrapie concomitante, le plus souvent base de sels de platine, produit de
meilleurs rsultats que la radiothrapie seule. La surveillance pendant et aprs la
radiothrapie permet une prise en charge prcoce de la toxicit aigu et des complications tardives potentielles. Lamlioration de lindex thrapeutique de la radiothrapie
est actuellement concentre sur la prservation maximale des organes risque.
Abstract Radiotherapy is one of the major treatment in head and neck tumors in
association with surgery or chemotherapy. To improve results and tolerance, radiotherapy is modulated by pharmacological agents (radiosensitizers such as chemotherapy,
radioprotectors...) or by technical optimization (3D conformational radiotherapy, intensity modulation). Postoperative radiotherapy is indicated in selected patients depending
on histological criteria of the tumor location and/or metastatic cervical nodes. Exclusive
radiotherapy is indicated in case of contraindication to surgery related to comorbidity.
Exclusive radiotherapy is also indicated in advanced stage tumors requiring a mutilating
surgery. Exclusive radiotherapy is indicated in organ preservation protocoles in order to
avoid a total laryngectomy. In these protocols, results are better if radiotherapy is
combined to a concomitant chemotherapy in comparison with exclusive radiotherapy.
Platinum is the most frequent chemotherapeutic agent employed. During and after
Adresse e-mail : dan.atlan@hop.egp.ap-hop-paris.fr (D. Atlan).
doi: 10.1016/j.emcorl.2003.10.003
242
D. Atlan et al.
radiotherapy, a close follow-up is necessary to diagnose early acute toxicity and to
manage late side-effects. Nowadays, the improvement of the radiotherapeutic index is
focused on the maximum preservation of organs at risk.
Introduction
Depuis 1899, la radiothrapie a permis de traiter
des patients atteints de cancers, en particulier les
tumeurs de la tte et du cou. Dans ce cadre,
plusieurs indications se sont dgages. La radiothrapie peut tre dlivre titre exclusif, ou en
association avec la chirurgie tumorale et/ou ganglionnaire cervicale, le plus souvent en situation
postopratoire. La radiothrapie peut tre administre seule ou en association concomitante avec
des radiosensibilisants dont les plus classiques sont
les produits de chimiothrapie. La radiothrapie
peut aussi tre associe des radioprotecteurs
cibls sur les tissus sains.
Principes de la radiothrapie
des cancers de la tte et du cou
alors rduite de 1 1,3 Gy par sance. Un intervalle

de 4 6 heures doit tre respect entre les sances
de la mme journe, afin de permettre une rparation suffisante des tissus sains qui possdent des
systmes enzymatiques plus performants que ceux
des cellules tumorales. Un traitement bifractionn
permet dacclrer la radiothrapie en rduisant
ltalement, ou daugmenter la dose totale dlivre en conservant ltalement. Linconvnient
principal est la majoration de la toxicit aigu (cf.
infra). Par opposition, lhypofractionnement se traduit par la ralisation de moins de cinq sances par
semaine, avec en rgle gnrale, une dose par
fraction suprieure 2 Gy. Les effets tardifs de
lhypofractionnement sur les tissus sains sont plutt
pjoratifs. Ainsi, le plus souvent, il est employ
dans les traitements palliatifs ; il rduit alors ltalement, le nombre total de sances et, par consquent de mobilisations des patients.
Principes physiques
Radiothrapie et chimiothrapie
concomitantes2
La radiothrapie externe ou transcutane utilise, le

plus souvent, la production de rayons X et dlectrons par des acclrateurs de particules de hautes
nergies. Pour les cancers de la tte et du cou, les
nergies de photons employes varient de 4 6 MeV
et celles des lectrons de 6 15 MeV. Les rayons c
produits par une source artificielle de cobalt 60 sont aussi employs, avec des nergies fixes
de 1,17 et 1,33 MeV.
La dose de radiations ionisantes sexprime en
grays (Gy), quivalente lnergie absorbe par
une quantit de matire donne (1 Gy = 1 J/kg). La
dose totale de radiations est fonction de lindication thrapeutique ; elle se caractrise par deux
paramtres, le fractionnement et ltalement. Le
fractionnement correspond au nombre total de
sances de radiothrapie, et ltalement se dfinit
comme le temps sparant le premier jour du dernier jour de lirradiation, incluant toutes les interruptions, quelles soient programmes ou imprvues. Le fractionnement et ltalement dits
classiques ont t tablis de faon conventionnelle, comme ladministration de cinq sances hebdomadaires de 1,8 2 Gy/j. Il en dcoule la notion
dhyperfractionnement qui correspond la ralisation de deux sances par jour, appele irradiation
bifractionne. En gnral, la dose par fraction est
La recherche de radiosensibilisants sest oriente

dans plusieurs directions afin daugmenter lefficacit de la radiothrapie. Les plus efficaces sont les
produits de chimiothrapie.
Lefficacit et la supriorit de ces associations
de radiochimiothrapie concomitante sont issues
en premier lieu de la recherche clinique. Les mcanismes biologiques sont actuellement encore fonds sur de nombreuses hypothses. Elles sappuient
sur des complmentarits cellulaires, molculaires, spatiales et temporelles.
Sur le plan cellulaire, des chimiothrapies agissant prfrentiellement en phase S comme le doctaxel (Taxotre) ou lhydroxyure compltent
laction toxique des radiations sur les cellules en
phase G2 ou M. Dautres produits comme le paclitaxel (Taxol) synchronisent les cellules en cycle au
niveau de la phase G2 ou M.
Une vritable coopration a t voque au niveau des zones tissulaires hypoxiques dtruites par
la chimiothrapie, permettant une meilleure destruction cellulaire par lirradiation. De plus, lirradiation amliore la pntration des cytostatiques
au sein mme de la tumeur.
Au niveau molculaire, la stimulation de lapoptose rsulterait de linduction de voies communes
Radiothrapie externe dans les cancers de la tte et du cou

Tableau 1
243
Rsultats de ltude randomise comparant radiothrapie (RT) amifostine.
Xrostomie grade 2
Aigu (< 90 j de la RT)
Tardive (9 12 mois de la RT)
Survie globale 1 an
RT + amifostine
51 % (75/148)
35 % (36/103)
89 %
et de voies complmentaires. Au niveau de lacide

dsoxyribonuclique (ADN), les cassures monocatnaires se transformeraient en cassures bicatnaires. De plus, la rparation des cassures bicatnaires
radio-induites serait inhibe par certains produits
de chimiothrapie comme le cisplatine, le carboplatine ou ltoposide.
Outre la coopration spatiale qui correspond la
diffusion de la chimiothrapie dans le but dradiquer dventuelles micromtastases, la coopration temporelle de la radiochimiothrapie concomitante tente de bloquer la repopulation tumorale
entre deux sances dirradiation.
Radiothrapie et autres radiosensibilisants4

Actuellement, plusieurs molcules sont en phase de
dveloppement clinique : les inhibiteurs de farnsyl transfrase (IFT) et les inhibiteurs du rcepteur
de epidermal growth factor (IEGFR). Les IFT sont
des radiosensibilisants agissant sur les cellules radiorsistantes (mutations de loncogne ras) et inhibent la repopulation tumorale entre deux sances
dirradiation. Par ailleurs, lEGFR, fortement exprim par les cellules des cancers de la tte et du
cou, est impliqu dans la prolifration cellulaire
tumorale : il stimule la croissance cellulaire, la
rsistance lapoptose, langiogense et la prolifration mtastatique.
Radiothrapie et hypoxie4,5,9
Lanmie est un facteur pronostique ngatif sur la
rponse et la survie aprs une radiothrapie, une
chirurgie ou une chimiothrapie. Une hmoglobinmie infrieure 13 g/dl peut tre associe des
zones dhypoxie tumorale. Ces donnes ont t
rapportes pour les cancers de la tte et du cou et
les cancers cervico-utrins. Pour les cancers de la
tte et du cou, lanmie rduit le contrle local
denviron 30 % et la survie globale de 25 48 %,
selon les auteurs. Des essais dhyperoxygnation
hyperbare ont globalement conclu des rsultats
peu encourageants, et surtout une mise en uvre
trs exigeante. Lors dtudes prliminaires,
lrythropotine dlivre pendant la radiothrapie
a permis damliorer de prs de 50 % le contrle
local et la survie 2 ans, aprs une radiochimiothrapie suivie dune chirurgie. Lrythropotine est
RT
78 % (120/153)
57 % (63/111)
82 %
p
< 0,000 1
0,001
NS
actuellement disponible sous forme dinjections

sous-cutanes.
Par ailleurs, une autre molcule, dnomme tirapazamine, a t exprimente en phase clinique
pour ses proprits antitumorales cibles sur les
cellules hypoxiques, pargnant donc les cellules
saines beaucoup mieux oxygnes. Des rsultats
positifs ont t rapports avec le cisplatine, et plus
rcemment dans le cadre dune association concomitante de radiothrapie et de cisplatine. Cette
nouvelle famille thrapeutique semble prometteuse.
Radiothrapie et radioprotecteurs
Lamifostine est un thiophosphate organique hautement hydrophile capable de protger les cellules
saines de la toxicit des radicaux libres radioinduits. Lamifostine a lautorisation lgale de mise
sur le march dans la rduction de lincidence de la
xrostomie aigu ou tardive induite par une radiothrapie postopratoire des cancers de la tte et
du cou.
Une tude randomise3 a compar une radiothrapie conventionnelle cette mme radiothrapie
associe lamifostine, la dose de 200 mg/m2,
administre 15 30 minutes avant chaque sance ;
315 patients ont t inclus dont au moins 75 % du
volume des deux parotides taient irradis. Les
rsultats ont montr un avantage significatif sur la
rduction de la xrostomie, sans rduire les taux de
contrle tumoral ni modifier la survie (Tableau 1).
Modalits techniques de la radiothrapie

des cancers de la tte et du cou
Apport de limagerie (images TDM, IRM, TEP
et fusion)1,6
Diffrentes imageries prsentent actuellement un
intrt dans les cancers de la tte et du cou. Elles
permettent une meilleure dfinition des volumes
cibles en radiothrapie, en particulier lorsquun
premier traitement par chirurgie ou par chimiothrapie a t ralis avant cette radiothrapie.
Dune part, la tomodensitomtrie (TDM) et
limagerie par rsonance magntique (IRM) sont
244
progressivement venues complter les examens cliniques et endoscopiques au bilan et la classification. En particulier, le statut ganglionnaire ne peut
plus tre compltement valu sans les rsultats
dau moins lun de ces deux examens. Sur le plan
tumoral, ces techniques dimageries prcisent linfiltration en profondeur, latteinte des cartilages,
des os ou des muscles, ou encore lenvahissement
de la loge hyo-thyro-piglottique, non visibles en
endoscopie.
Dautre part, la tomographie par mission de
positrons (TEP) apporte des informations complmentaires sur des zones suspectes en imagerie
conventionnelle.
De plus, de nombreuses techniques informatiques se dveloppent pour raliser des images fusionnes qui semblent amliorer la sensibilit et la
spcificit de ces imageries considres isolment.
La fusion des images est possible entre deux sries
de TDM ou entre une TDM et une IRM (Fig. 1) ou
encore entre une TDM ou une IRM et une TEP. Il
peut sagir de fusion entre une imagerie ralise
Figure 1 Prparation et rsultats dimages fusionnes de tomodensitomtrie (TDM) et imagerie par rsonance magntique
(IRM).
D. Atlan et al.
avant la chirurgie et une imagerie aprs la chirurgie
ou aprs une chimiothrapie noadjuvante.
Ralisation pratique de la radiothrapie

Aprs avoir pris la dcision dune radiothrapie en
unit de concertation pluridisciplinaire (UCP), une
consultation auprs du radiothrapeute permet
dexpliquer au patient les rsultats attendus, les
toxicits prvisibles et leurs ventuels traitements
prventifs. La premire tape technique est
ltape de reprage appele simulation. Elle comprend de plus en plus frquemment, dans un premier temps, une TDM de simulation afin de reconstituer en trois dimensions les volumes irradier
pour raliser une radiothrapie tridimensionnelle
dite de conformation. La fusion de diffrentes imageries permet encore doptimiser lacquisition des
donnes anatomiques. Il faut reprer le contour
cutan, dfinir les volumes cibles et slectionner
les organes risque inclus dans les volumes irradis. Une premire tape consiste assurer le
positionnement de la tte et du cou du patient le
plus adapt et le plus confortable possible pour le
traitement. La ralisation dune contention est indispensable limmobilisation et la reproductibilit durant toutes les sances de reprage, et surtout les sances dirradiation. La contention
cphalique est primordiale. La contention personnalise de la tte et du cou est actuellement assure laide dun masque thermoform moulant les
reliefs de la face (Fig. 2). Des repres cutans, et
tatous pour certains, sont marqus sur la peau du
patient ou sur le masque de contention. Un plan de
radiothrapie est rdig par le radiothrapeute,
qui prcise les volumes cibles et les organes
risque reprs sur les coupes de TDM. Les volumes
cibles (Fig. 3) sont diviss en volumes macroscopiques (GTV : gross tumor volume) visibles sur les
imageries, eux-mmes inclus dans le volume anatomoclinique (CTV : clinical target volume) dfini par
des extensions microscopiques probables par rapport au GTV. Le volume cible planifi (PTV : plan-
Figure 2 Contention personnalise thermoforme.
245
Figure 3 Dfinition des volumes cibles selon les rapports ICRU

50 et 62. GTV : gross tumor volume ou volume tumoral macroscopique ; CTV : clinical target volume ou volume tumoral
microscopique (infraclinique) ; PTV : planning target volume ou
volume cible planifi ; TV : treated volume ou volume trait ;
IV : irradiated volume ou volume irradi.
ning target volume) inclut le CTV et des marges de

scurit par rapport aux mouvements internes, surtout dorigine respiratoire, des diffrentes structures irradies. Loptimisation de la balistique
consiste en lamlioration du nombre et de langulation des faisceaux dirradiation (Fig. 4). Des caches sont utiliss pour protger les organes risque
comme la moelle pinire au-del de la dose maximale tolre, et les glandes salivaires lorsque les
volumes irradier le permettent. Enfin, toutes ces
tapes aboutissent lanalyse informatise de la
distribution des doses appele planification dosi-
Figure 5 Dosimtrie projete sur une coupe transverse (A) et sur

une reconstruction 3D sagittale (B).
mtrique (Fig. 5). Une vrification ultime est ralise sous lappareil de traitement, afin de valider le
positionnement de chaque faisceau dirradiation au
traitement. Dventuelles modifications planifies
ou impromptues peuvent survenir au cours du traitement. La plus importante des modifications planifies reprsente la rduction des faisceaux pour
exclure la moelle cervicale au-del de 45 Gy.
Techniques futures
Figure 4 Reconstruction radiographique digitalise partir de la

tomodensitomtrie (TDM) de simulation.
Une des principales volutions techniques futures

est la radiothrapie avec modulation dintensit
(dnomme IMRT, selon lacronyme anglais). Cette
technique en cours dexprimentation clinique utilise un processus informatique appel dosimtrie
inverse, qui permet de dlivrer des doses beaucoup
plus homognes dans un volume cible complexe
dirradiation, en fonction de contraintes de doses
fixes au pralable pour les volumes cibles et les
organes risque. La rduction du risque des complications tardives pour les glandes salivaires et la
moelle pinire semble tre le principal bnfice
clinique (cf. infra).
246
Indications de la radiothrapie
Radiothrapie postopratoire de la tumeur
primitive
Les indications de radiothrapie postopratoire de
la zone dexrse tumorale sont assez bien tablies. La radiothrapie seffectue aprs la cicatrisation complte sans dlai supplmentaire, en gnral, 3 5 semaines, afin de limiter le risque
dvolutivit prcoce. Elle est indique en cas de
rsection histologiquement insuffisante, lorsquune reprise chirurgicale nest pas recommande, ou dans le cadre dune rsection chirurgicale
volontairement limite un reliquat tumoral aprs
une chimiothrapie noadjuvante. Dans ces deux
indications, les doses dirradiation, vise curative, sont de lordre de 70 75 Gy, selon un
fractionnement et un talement classiques.
Les donnes histologiques comme les emboles
vasculaires et les engainements prinerveux sont
des facteurs de mauvais pronostic qui peuvent imposer une radiothrapie postopratoire dans le lit
tumoral. Cependant, aucune tude prospective
randomise na pu montr lintrt dune radiothrapie postopratoire sur ces seuls arguments.
Radiothrapie exclusive11
La radiothrapie externe exclusive trouve ses indications dans plusieurs situations. Une indication
classique est reprsente par les patients atteints
de cancers inoprables, en raison de la comorbidit. Pour certaines quipes, une extension locale
tumorale majeure imposant une chirurgie mutilante comme, par exemple, une glossectomie totale, constitue galement une indication de radiothrapie exclusive afin dessayer de prserver la
qualit de vie des patients dont le pronostic reste
rserv. La stratgie de prservation larynge est
une indication majeure de la radiothrapie exclusive. Elle concerne les patients relevant thoriquement dune laryngectomie totale. Le concept de
cette stratgie repose sur une chimiothrapie dinduction, qualifie aussi noadjuvante. Pour les patients bons rpondeurs, les rsultats de la radiothrapie exclusive sont comparables ceux de la
chirurgie.14
Le plus souvent, la radiochimiothrapie concomitante a remplac la radiothrapie exclusive. En
effet, une mta-analyse13 ralise sur des essais sur
les cancers du larynx ou de lhypopharynx a conclu
en faveur dune association de la radiothrapie la
chimiothrapie concomitante, avec un bnfice
constant de 8 % en termes de survie 2 ans et
D. Atlan et al.
5 ans, compare une radiothrapie exclusive. La
radiochimiothrapie concomitante apporte des rsultats proches de la chirurgie radicale.
Prise en charge des aires ganglionnaires
cervicales12
Lorsque la tumeur primitive est opre, un videment cervical unilatral ou bilatral est classiquement associ.
Lorsque la tumeur primitive est traite par une
irradiation, celle-ci inclut alors les aires ganglionnaires cervicales. Lorsquaucune adnopathie na
t mise en vidence lexamen clinique, radiologique et histologique, les doses dirradiation sont
classiquement de 45 50 Gy en 5 6 semaines.
En revanche, les cancers du plan glottique de
stade T1 N0 ne ncessitent pas dirradiation ganglionnaire prophylactique en raison de leur lymphophilie quasiment nulle.
La radiothrapie prophylactique des aires ganglionnaires cervicales nest actuellement pas dmontre en cas denvahissement ganglionnaire limit, dune trois adnopathies selon les auteurs,
sans rupture capsulaire.
En cas dadnopathies histologiquement envahies multiples ou en rupture capsulaire, une irradiation ganglionnaire postopratoire est indique
des doses curatives de 60 70 Gy en 6 8 semaines.
Lorsque des adnopathies persistent aprs la radiothrapie, un videment cervical homolatral est
propos dans les 4 6 semaines suivant la fin de
lirradiation. En effet, une vrification histologique
prcoce semble prfrable pour la surveillance.
Surveillance8
Pendant et aprs la radiothrapie, une surveillance
est indispensable pour traiter et prendre en charge
le plus prcocement possible la toxicit aigu et les
squelles post-thrapeutiques. La toxicit aigu
concerne prfrentiellement les tissus renouvellement rapide (peau ou muqueuses), alors que les
complications tardives peuvent sobserver au sein
des organes dont les cellules se renouvellent lentement (moelle pinire, muscles).
Toxicit aigu
La toxicit aigu survient dans les premires semaines de la radiothrapie, et peut durer plusieurs
semaines aprs la fin de lirradiation. Par dfinition, elle est rversible. Les effets secondaires
aigus pendant lirradiation sont constants, mais
leur intensit et leur dure varient selon la dose et
la proportion de volume de lorgane concern par
lirradiation. Des facteurs individuels de suscepti-

bilit peuvent intervenir mais leurs mcanismes ne
sont pas actuellement connus.
Sous-maxillite ou parotidite
Dans 5 % des cas, les toutes premires sances de
radiothrapie sont marques par un dme des
glandes salivaires, qui concerne plus frquemment
les glandes sous-maxillaires que les glandes parotides. En gnral, aucun traitement nest requis en
raison de la symptomatologie subjective facilement
tolre et surtout de sa disparition le plus souvent
spontane.
Radiomucite
La radiomucite dbute, gnralement, par un
rythme au-del de 10 Gy dlivrs en fractionnement classique. Aprs 20 30 Gy, des fausses
membranes ont tendance devenir confluentes et
tapissent les muqueuses pharyngolarynges. Une
dysphagie oblige les patients modifier leur alimentation, en la mixant ou en favorisant une alimentation semi-liquide. Au pire, lalimentation
seffectue par voie intraveineuse, par une sonde
nasogastrique ou par une sonde de gastrostomie.
Lapparition dulcrations profondes, hmorragiques ou ncrotiques, ncessite rarement une interruption de la radiothrapie. Des bains de bouche
pluriquotidiens constitus dantifongiques, de bicarbonates isotoniques et dantiseptiques sans alcool, sont administrs de faon prventive et systmatique. Des antalgiques de niveau 1, 2 ou
3 permettent de supporter la composante douloureuse. De plus, une corticothrapie de courte dure
peut aussi amliorer le confort du patient.
Ldme laryng est une forme particulire de
radiomucite. Il se manifeste par une gne larynge,
associe une dysphonie, voire une dyspne larynge inspiratoire. Cette dernire ncessite une corticothrapie urgente la dose de 0,5 1 mg/kg/j
dquivalent de prednisone. En cas dinefficacit,
le traitement requiert une trachotomie en urgence ou une dsobstruction au laser CO2, selon le
site tumoral et limportance de ldme. Cette
dernire ventualit est rare.
Radiodermite
La radiodermite se prsente dans un premier degr
sous la forme dun rythme. La destruction des
cellules basales pidermiques se traduit par un
aspect de desquamation sche. Elle peut saccompagner dune coloration brune par stimulation mlanocytaire. Une crme cicatrisante molliente et
sans alcool ni parfum, applique aprs les sances,
permet dattnuer ces effets.
un stade plus avanc, une desquamation exsudative traduit lincapacit de rparation de lpi-
247
derme, accompagne de douleurs et dhyperesthsie au moindre contact. ce stade, des applications

rgulires dosine aqueuse aident la cicatrisation. Des pansements gras permettent daider la
cicatrisation de rares formes exsudatives majeures.
Lintensit et la frquence de la radiodermite
sont aggraves par la coexistence dune irritation
cutane (plaie, exposition solaire, rasoir mcanique lames, application de solutions alcoolises ou
parfumes), dune irradiation de faibles nergies
(cobalt, lectrons), de lapplication de crme
avant la sance ( effet bolus ), particulirement
dans les zones de moindre paisseur et les plis
cutans.
Xrostomie aigu
Les parotides, principalement, et les glandes sousmaxillaires, produisent 70 % 80 % de la salive ; la
contribution des glandes sublinguales est de 2 %
5 %. Le reste de la salive est apport par les glandes
salivaires accessoires. Les cellules salivaires sont
trs sensibles aux radiations, puisquelles peuvent
tre dtruites ds la dose de 10 Gy. La xrostomie
dpend du volume de glande salivaire irradi.
De plus, la xrostomie favorise lapparition de
mycoses orales. Les bains de bouche tels quils sont
employs dans les radiomucites (cf. supra) sont
ncessaires pendant et plusieurs mois aprs lirradiation. Lamifostine (Ethyol) est un cytoprotecteur qui protge slectivement les glandes salivaires des radiations, avec de bons rsultats.3,15
La xrostomie constitue le principal effet secondaire permanent dune radiothrapie dun cancer
de la tte et du cou.
Perte du got
Lirradiation des papilles gustatives et la xrostomie ventuellement associe une mycose expliquent la dysgueusie quasi constante ; elle est aussi
majore par lutilisation de chimiothrapie
(comme les sels de platine ou les taxanes) concomitante la radiothrapie. La rcupration du got
seffectue dans les mois qui suivent la fin de la
radiothrapie, parfois de faon incomplte.
Effets secondaires tardifs

Les squelles tardives surviennent dans les mois et
les annes qui suivent la fin de la radiothrapie. Des
phnomnes de dvascularisation sont mis en
cause, conduisant un risque de ncrose des tissus
irradis. Elles sont majores par lhypofractionnement, cest--dire des doses par sances suprieures 2 Gy. Une classification internationale SOMALENT (Subjective / Objective / Management /
Analytic - Late Effects of Normal Tissues) permet
248
une cotation des effets tardifs, tablie conjointement par la European Organisation for Research
and Treatment of Cancer (EORTC) et le Radiation
Therapy Oncology Group (RTOG) amricain.10
Hyposialie et xrostomie chronique
Lhyposialie entrane une xrostomie favorisant les
mycoses orales et une altration de ltat dentaire.
La rduction quantitative et qualitative de la salive
ncessite une prophylaxie fluore dentaire vie.
De plus, elle entrane un inconfort permanent pour
les patients. Elle ncessite lhumidification constante de la bouche par de la salive artificielle ou
tout autre moyen, comme les vaporisateurs deau
minrale.
La pilocarpine permet de rduire lhyposialie et
ses consquences, avec un impact sur la qualit de
vie, pour prs de deux patients sur trois.7 Lefficacit de la pilocarpine semble provenir de la stimulation des glandes salivaires accessoires. Les paramtres de lirradiation cervicale (importance du
volume de glandes salivaires irradi ou de la dose
prescrite) ne permettent pas de slectionner les
patients potentiellement bnficiaires de ce traitement. La dose optimale de pilocarpine est stabilise, en gnral, vers la 12e semaine. Le plus souvent, la dose de 15 mg par/j est requise, mais 10 %
des patients obtiennent une efficacit comparable
avec 5 ou 10 mg par/j. Rarement, une dose suprieure 15 mg est ncessaire et la toxicit est alors
majore. La tolrance globale est acceptable, et
les interruptions de traitement par toxicit slvent 9 % des patients, sous forme dhypersudation, de diarrhe, de nauses ou de vomissements.
La pilocarpine par voie orale vient nouveau dtre
commercialise en France.
Le traitement est essentiellement prventif, en
tentant dpargner les glandes salivaires et de les
exclure des volumes dirradiation. Lorsque la topographie des volumes cibles irradier ne le permet
pas, lamifostine est un radioprotecteur efficace
qui permet un certain degr de prservation salivaire (cf. supra).
Ncrose tissulaire
Les phnomnes de radioncrose peuvent concerner tous les types de tissus irradis : los et en
particulier les maxillaires, les cartilages, les muqueuses, les dents et rarement la peau ou les
muscles. La ncrose est essentiellement la consquence dune perte totale de la vascularisation
tissulaire. Elle est donc favorise par tout acte
chirurgical associ la radiothrapie, en particulier
conscutif lirradiation. Elle est aussi favorise
par une dose totale dirradiation importante ou des
doses leves par sances. Une radioncrose est
D. Atlan et al.
parfois difficile distinguer dune reprise volutive, aussi bien cliniquement que radiologiquement
(scanner et IRM). La TEP apporterait une aide pour
les distinguer. Des biopsies diagnostiques doivent
tre bien orientes et prudentes, car elles peuvent
elles-mmes aggraver la radioncrose.
Sur le plan clinique, les douleurs, les surinfections et un ventuel trismus peuvent dominer le
tableau. Le traitement comporte une stricte hygine buccodentaire associe une antibiothrapie. Selon certaines quipes, loxygnothrapie hyperbare, dlivre dans de rares centres en France,
semblerait apporter un bnfice, en fonction du
volume de ncrose et surtout de la vitalit des
tissus princrotiques. Le recours une chirurgie
rparatrice doit tre trs prudent afin de ne pas
aggraver la situation.
Mylite radique
La mylite radique est une complication grave,
irrversible, rare, en gnral vitable. Elle est caractrise par une dmylinisation conscutive la
dvascularisation de la moelle pinire. Sa frquence augmente nettement avec la dose reue par
la moelle et le volume mdullaire irradi. La mylite radique est exceptionnelle aprs une dose infrieure 45 Gy, alors quelle est de 5 % aprs une
dose de 60 Gy.
La symptomatologie est variable. Il est important
de raliser une IRM afin de diffrencier la mylite
radique de lpidurite mtastatique, beaucoup plus
frquente, ventuellement associe une compression mdullaire.
Seule une technique dirradiation rigoureuse
protgeant la moelle partir de la dose de 45 Gy en
4,5 semaines selon un fractionnement conventionnel permet de prvenir la survenue dune mylite
transverse postradique.
Fibrose cervicale
La fibrose cervicale se manifeste le plus souvent
par une impotence fonctionnelle modre du cou,
accompagne de douleurs variant dans le temps et
selon les individus. Elle est majore par un geste
chirurgical associ, en particulier un videment
ganglionnaire cervical radical, rsquant le muscle
sterno-clido-mastodien et le nerf spinal. Le traitement repose sur une kinsithrapie de mobilisation et des antalgiques adapts la symptomatologie douloureuse.
Hypothyrodie
Lorigine radique de lhypothyrodie ne peut tre
avance que si la thyrode a t incluse dans le
volume irradi. Elle est trs souvent mconnue.
Dans 15 % 20 % des cas, lhypothyrodie est sim-

plement biologique, ncessitant une surveillance
de la thyroid stimulating hormone (TSH) et des
hormones thyrodiennes durant les annes qui suivent une irradiation cervicale. La symptomatologie
clinique est retrouve chez environ 5 % de patients.
Avec les doses dlivres dans les cancers de la
tte et du cou, il nexiste pas de risque supplmentaire de cancer thyrodien.
5.
6.
7.
Conclusion
Les progrs techniques et les connaissances des
effets des radiations ionisantes et leur modulation
ont significativement amlior la tolrance de la
radiothrapie externe, ainsi que son efficacit en
termes de contrle tumoral local. Les effets secondaires connus de lirradiation externe en association ou non une chirurgie et/ou une chimiothrapie ne doivent pas faire oublier que, dans
certaines situations cliniques, lefficacit tumoricide attendue de ces traitements est plus importante que le risque de toxicit.
Rfrences
8.
9.
10.
11.
12.
13.
1.
2.
3.
4.
Bardet E, Piot B, Gayet M, Savary V. Volume tumoral

macroscopique et volume cible anatomo-clinique en radiothrapie. Tumeur de la cavit buccale. Cancer/Radiother
2001;5:606613.
Bourhis J, Mornex F. Bases biologiques de la chimioradiothrapie. Chimioradiothrapie concomitante : prsent et
futur. Paris: Elsevier; 1999.
Brizel DM, Wasserman TH, Henke M, Strnad V, Rudat V,
Monnier A, et al. Phase III randomized trial of amifostine as
a radioprotector in head and neck cancer. J Clin Oncol
2000;18:33393345.
Brown JM. Therapeutic targets in radiotherapy. Int J
Radiat Oncol Biol Phys 2001;49:319326.
14.
15.
249
Glaser CM, Millesi W, Kornek GV, Lang S, Schll B, Watzinger F, et al. Impact of hemoglobin level and use of
recombinant erythropoietin on efficacy of preoperative
chemoradiation therapy for squamous cell carcinoma of
the oral cavity and oropharynx. Int J Radiat Oncol Biol Phys
2001;50:705715.
Gregoire V, Daisne JF, Bauvois C, Coche E, Duprez T,
Hamoir M, et al. Slection et dlimitation des volumes
cibles anatomo-cliniques ganglionnaires dans les tumeurs
de la sphre cervico-maxillo-faciale. Cancer/Radiother
2001;5:614628.
Horiot JC, Lipinski F, Schraub S, Maulard-Durdux C, Bensadoun RJ, Ardiet JM, et al. Post-radiation severe xerostomia
relieved by pilocarpine: a prospective French cooperative
study. Radiother Oncol 2000;55:233239.
Laccourreye O, Bassot V, Chene J, Crevier-Buchman L,
Deligne JB, Donnadieu S, et al. Surveillance des cancers
pidermodes ORL. Paris: Doin; 1996.
Lee WR, Berkey B, Marcial V, Fu KK, Cooper JS,
Vikram B, et al. Anemia is associated with decreased
survival and increased locoregional failure in patients with
locally advanced head and neck carcinoma: a secondary
analysis of RTOG 85-27. Int J Radiat Oncol Biol Phys
1998;42:10691075.
Les effets tardifs des radiations ionisantes sur les tissus
normaux. chelles de toxicit SOMA-LENT (EORTC-RTOG).
Cancer/Radiother 1997(nspcial):621850.
Million RR, Cassisi NJ. Management of head and neck
cancer. A multidisciplinary approach. Philadelphia: JB
Lippincott; 1994.
Perez CA, Brady LW. Principles and practise of radiation
oncology. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1998.
Pignon JP, Bourhis J, Domenge C, Designe L. Chemotherapy added to locoregional treatment for head and
neck squamous cell carcinoma: three meta-analyses of
updated individual data. MACH-NC Collaborative Group.
Meta-analysis of chemotherapy on head and neck cancer.
Lancet 2000;355:949955.
The Department of Veterans Affairs Laryngeal Cancer
Study Group. Induction chemotherapy plus radiation compared with surgery plus radiation in patients with
advanced laryngeal cancer. N Engl J Med 1991;324:
16851690.
Wasserman T. Effect of amifostine on patient assessed
clinical benefit in irradiated head and neck cancer. Int J
http://france.elsevier.com/direct/EMCORL/
Aspects cliniques et thrapeutiques

des sphnodites aigus et chroniques de ladulte
Clinical and therapeutic data of acute and chronic
sphenoid sinusitis in adults
T. Solans *, O. Urwald, M.-L. Guillotte-Vangorkum, J.-C. Mrol,
M. Legros, A. Chays
Service dotorhinolaryngologie et de chirurgie cervicofaciale, Hpital Robert Debr,
avenue du Gnral-Koenig, centre hospitalier universitaire, 51092 Reims cedex, France
MOTS CLS
Sinusite sphnodale ;
Cphale ;
Chirurgie endonasale
Rsum La pathologie infectieuse du sinus sphnodal est une pathologie rare parmi les
atteintes des autres sinus de la face. Les auteurs rapportent neuf cas de sphnodites
aigus et chroniques et analysent les aspects cliniques, bactriologiques et thrapeutiques. Neuf patients ont t recenss rtrospectivement dans notre dpartement, pendant une priode de 8 ans. Les patients ont tous bnfici dun examen clinique, dune
endoscopie nasale et dune tomodensitomtrie qui a confirm le diagnostic. Les patients
ont tous t revus 1 mois aprs leur prise en charge puis tous les 3 mois pendant 1 an. Les
auteurs ont retrouv six sphnodites aigus et trois chroniques. Latteinte tait plutt
unilatrale et diagnostique aux alentours de la quatrime dcennie. Il existait une
prdominance fminine. La cphale (dexpression trs variable) restait le symptme le
plus constant des infections aigus et chroniques. La prise en charge a repos sur
lantibiothrapie, associe un traitement chirurgical dans trois cas. Staphylococcus
aureus (56 %) fut la bactrie le plus frquemment isole dans la pathologie aigu et
Prevotella spp. (71 %) dans la pathologie chronique. Un cas de ccit bilatrale est
rapport. Le diagnostic de sphnodite est trompeur. Le praticien doit y penser en
particulier devant toute cphale ne faisant pas sa preuve. Le traitement des sphnodites repose sur une antibiothrapie, probabiliste dans un premier temps, efficace sur
Staphylococcus aureus et les bactries anarobies. De redoutables complications peuvent
survenir. Le traitement chirurgical est indiqu en cas dchec du traitement mdical,
dapparition de complication neurologique ou ophtalmologique ou en cas dinfection
mycotique. Une surveillance clinique rgulire doit tre organise.
KEYWORDS
Sphenoid sinusitis;
Headache;
Endonasal surgery
Abstract Infectious diseases of the sphenoidal sinus are rare among affections of other
face sinuses. Nine cases of acute and chronic sphenoid sinusitis are analyzed in terms of
clinical, bacteriological and therapeutic features. Nine cases were retrospectively registered in our department over a period of eight years. All patients had undergone clinical
examination, nasal endoscopy, and scanning for diagnostic confirmation; they were all
Adresse e-mail : tsolans@chu-reims.fr (T. Solans).
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.06.001
252
T. Solans et al.
seen again one month later and every three months during one year. The authors found six
acute and three chronic sphenoid sinusitis. The affection was almost unilateral and
diagnosed around the fourth decade, with a female predominance. The headache, which
expression was very variable, was the most constant symptom of acute and chronic
pathologies. Complications are possible and we report a bilateral blindness. The patients
received an antibiotic-based therapy, associated to a surgical approach in three cases.
Staphylococcus aureus (56%) was the most frequently isolated bacteria in acute affections
and Prevotella spp (71%) in the chronic ones. Diagnosing sphenoidal sinusitis is difficult; it
should always be considered by the physician when the patient reports a headache.
Therapeutic management of sphenoid sinusitis remains the antibiotic therapy effective on
Staphylococcus aureus and anaeroby bacteria. Surgical treatment is indicated in case of
failure of the pharmacological therapy, in case of neurological or ophthalmologic complication and in the event of mycotic infection. A regular clinical surveillance must be
organized.
Introduction
Les pathologies infectieuses et inflammatoires isoles du sinus sphnodal ont de tout temps t
difficiles diagnostiquer. Mais depuis quelques annes, les progrs des techniques radiologiques, endoscopiques et microchirurgicales aident les praticiens mieux les reconnatre, den faire un
meilleur bilan et ainsi de proposer des thrapeutiques plus prcoces et plus cibles.
Les sphnodites aigus et chroniques sont rares
compares aux atteintes infectieuses des autres
sinus de la face. Leur incidence reste vraisemblablement sous-estime du fait de leur smiologie
extrmement trompeuse.
Ainsi, nous apparat-il intressant de rapporter
ici neuf observations de sphnodites aigus ou
chroniques isoles de ladulte en insistant sur leurs
aspects cliniques, bactriologiques et thrapeutiques.
Patients et mthodes
Daot 1995 fvrier 2003, neuf patients adultes
ont t hospitaliss dans notre centre hospitalier
universitaire pour sphnodite isole aigu ou chronique. Leurs dossiers ont t analyss rtrospectivement et nous avons cherch valuer :
lensemble des symptmes prsents par les
donnes de linterrogatoire ;
les rsultats des examens cliniques et endoscopiques ;
les donnes bactriologiques ;
les rsultats des traitements mdicaux ou chirurgicaux.
Outre son tableau clinique, le diagnostic de
sphnodite a repos sur des critres tomodensitomtriques :
la sphnodite aigu isole est dfinie par la
prsence dune opacit complte ou dun ni-
veau hydroarique au sein dun ou des deux

sinus sphnodaux sans paississement des parois osseuses avoisinantes ;
un paississement muqueux associ un paississement des parois osseuses conduit au diagnostic de sphnodite chronique.
Les neuf patients ont t revus 1 mois, puis
tous les 3 mois pendant 1 an aprs le diagnostic et
la prise en charge.
Rsultats
Les neuf patients se rpartissaient en six femmes
(66 %) et trois hommes (33 %). Lge moyen tait de
42 ans avec des extrmes allant de 18 75 ans. Il
existait six cas de sphnodite aigu (66 %) et trois
cas de sphnodite chronique (33 %). Sept fois latteinte tait unilatrale.
La rpartition selon le ct tait gauche dans
quatre cas (deux sphnodites aigus et deux chroniques), droite dans trois cas (deux aigus et une
chronique) et bilatrale dans deux cas (sphnodites aigus).
Rsultats des sphnodites aigus (six cas)

Tous les patients atteints de sphnodite aigu se
plaignaient de cphales dont le sige et lirradiation taient trs variables et donc non spcifiques
(frontale : deux cas, hmiface : deux cas, en casque : deux cas, maxillaire : un cas, paritale : un
cas, vertex : un cas, auriculaire : un cas). Le dlai
moyen entre lapparition des symptmes et le diagnostic de sphnodite aigu tait de 18 jours, les
extrmes allant de 3 jours 2 mois. Linterrogatoire et lexamen clinique ont retrouv dautres
symptmes associs (hyperthermie : trois cas,
rhinorrhe purulente : un cas, plnitude doreille :
un cas, vomissement : un cas, photophobie : un
Aspects cliniques et thrapeutiques des sphnodites aigus et chroniques de ladulte

Tableau 1
253
Antibiothrapie des sphnodites aigus.
Antibiothrapie initiale
Amoxicilline + acide clavulanique 3g/j
Ofloxacine 400 mg/j
10 jours i.v.
Amoxicilline + acide clavulanique 3 g/j
10 jours i.v.
Amoxicilline 3 g/j
10 jours i.v.
Ceftriaxone 2 g/j
gentamicine 160 mg/j
10 jours i.v.
Nombre
2 cas
volution favorable j15

1/2
Chirurgie
1 cas
sphnodotomie
2/2
Traitement relais
Amoxicilline + acide
clavulanique 3 g/j
per os 7 jours
Idem per os 7 jours
2 cas
1 cas
1/1
Idem per os 7 jours
1 cas
1/1
Ceftriaxone 2 g/j
10 jours i.m.
i.v. : intraveineuse ; i.m. : intramusculaire.
cas). Les six patients ont t hospitaliss au moment du diagnostic pour bnficier dun traitement
antibiocorticode. La corticothrapie a t administre par voie parentrale la dose de 1 mg/kg/j
de mthylprednisolone pour une dure de 8 jours.
Une seule patiente na pas bnfici de ce traitement du fait dun diabte compliqu de microangiopathie et difficilement quilibr. Lantibiothrapie par voie parentrale a t prescrite de faon
systmatique et probabiliste. Cinq fois elle consistait en ladministration damoxicilline plus ou
moins associe lacide clavulanique. Un cas, pris
en charge lentre dans le service de maladie
infectieuse, a bnfici dun traitement par ceftriaxone et gentamicine en premire intention (Tableau 1). Un traitement chirurgical a t ncessaire
dans un seul cas, en raison de la rapparition de la
cphale 15 jours aprs larrt du traitement antibiotique, et dune rcidive de sphnodite aigu
confirme par la tomodensitomtrie. Lintervention a consist en une sphnodotomie sous
contrle endoscopique permettant la ralisation de
prlvements vise bactriologique dont lanalyse a conclu une infection par Haemophilus influenzae. Aucune complication lie la pathologie
ou au traitement na t constate.
associe une monoantibiothrapie par voie orale

damoxicilline + acide clavulanique la dose de
3 g/j. Ces deux patients ont t oprs 15 jours
aprs la mise en route du traitement, par une
sphnodotomie simple sous contrle endoscopique
et une sphnodotomie par voie endoseptale. Lindication dans le premier cas fut la persistance de
calcifications sinusiennes dorigine mycotique observables par un scanner de contrle, et dans le
second, labsence de disparition des cphales. Au
cours de chaque intervention, un prlvement
vise bactriologique a t effectu ; Aspergillus
fumigatus a t isol dans un cas et aucun lment
pathogne dominant na pu tre mis en vidence
pour la deuxime sphnodite chronique. Une seule
de nos patientes a prsent une complication lie
lvolution de la maladie et potentiellement grave :
il sagissait dune nvrite optique bilatrale qui a
volu vers une ccit bilatrale malgr le traitement chirurgical.
Au total, le prlvement bactriologique na t
ralis que dans trois de nos neuf cas.
Discussion
pidmiologie
Rsultats des sphnodites chroniques

(trois cas)
Deux patients sur trois dcrivaient des cphales.
Un patient se plaignait dune obstruction nasale
avec rhinorrhe claire matinale, et une patiente est
venue consulter pour une baisse progressive de
lacuit visuelle associe la cphale. Tous les
patients ont bnfici dun traitement mdical.
Une patiente a t traite uniquement par corticodes locaux pendant 15 jours avec succs. Deux
autres patients ont t traits par antibiocorticodes : une corticothrapie par voie gnrale, la
dose de 1 mg/kg/j de mthylprednisolone tait
Les sphnodites isoles demeurent des infections

rares, reprsentant moins de 3 % de lensemble des
atteintes sinusiennes.1,2 La prdominance fminine
est constate3,4 mais sans aucune explication srieuse ce jour. Latteinte unilatrale reste classique3,4,5, de 50 80 % des cas, chiffres concordant
avec nos observations (77 %).
Les pathologies infectieuses isoles du sinus
sphnode sont, en rgle gnrale, des pathologies
de ladulte, diagnostiques entre la quatrime et la
cinquime dcennie.6,7,8 Peu dtudes concernant
les atteintes chez lenfant ont t publies. La plus
importante, notre connaissance, est celle de La-
254
hat et al.9 rapportant une srie de dix cas de
sphnodite isole chez des enfants gs de 8
14 ans. Ces auteurs insistent sur les similitudes
smiologiques entre enfants et adultes la rserve
prs de troubles de la conscience plus frquents
chez lenfant.
Des facteurs favorisants ont t dcrits5,10,11,
quil sagisse de causes locorgionales ou gnrales. Ainsi, les anomalies malformatives, les tumeurs
bnignes ou malignes, la prsence de corps trangers peuvent entraner une obstruction de lostium
sphnodal. Des causes iatrognes (chirurgie sinusienne endoscopique, chirurgie et radiothrapie
dune tumeur hypophysaire, intubation nasotrachale prolonge) peuvent galement tre incrimines. Enfin, ltat gnral du patient et la prsence
dun tat dimmunosuppression11 prdisposent videmment la survenue dune infection sphnodale
(corticothrapie au long cours, diabte, infection
par le virus de limmunodficience humaine[VIH]).
Smiologie
Le tableau clinique des sphnodites isoles aigus
et chroniques associe des symptmes varis, non
spcifiques et parfois trompeurs. Le matre symptme reste la cphale, constante au cours des
infections aigus selon certains auteurs.5 Classiquement, les patients la dcrivent comme intense,
rebelle aux traitements antalgiques usuels, souvent
majore par les changements de position. Le caractre insomniant nest pas rare5,11,12, pouvant
mme entraner des rveils nocturnes. La localisation et les irradiations de la cphale, galement
trs disparates, conduisent parfois le patient vers
une spcialit autre que lotorhinolaryngologie :
douleur occipitale, douleur pri et rtro-orbitaire,
douleur du vertex, algies dentaires.1,3,5 En cas de
tableau aigu, lhyperthermie est inconstante, 50
70 % selon les sries11,13,14, et la rhinorrhe nest
retrouve que dans moins dun cas sur deux.5 Dans
le cadre des sphnodites chroniques, la cphale
isole apparat souvent comme le seul signe clinique expliquant l encore la possible errance diagnostique.
Lapparition de signes neuro-ophtalmologiques
(20 65 % selon les sries)3,8,11 est rechercher
systmatiquement car ils peuvent tmoigner de la
survenue de complications potentiellement graves,
plus frquentes en cas de pathologie aigu.15 Cliniquement, peuvent tre recherchs des signes ophtalmologiques dits mineurs (flou visuel, photophobie, baisse de lacuit visuelle), reflets dune
nvrite optique dbutante. Latteinte des nerfs
crniens constitue un degr de gravit plus important faisant redouter lapparition dun syndrome de
T. Solans et al.
la fissure orbitaire suprieure, dun syndrome de
lapex orbitaire, voire dun tableau complet de
thrombophlbite du sinus caverneux.11 Dans notre
srie, une seule complication a t observe, une
atteinte bilatrale du nerf optique entranant une
ccit bilatrale dfinitive malgr un traitement
chirurgical prcoce. Ce type de complication ne
figure pas parmi celles publies dans la littrature
(mningite, abcs crbral, abcs hypophysaire,
troubles de la conscience, etc.).3,4,5,12
Diagnostic positif
Cliniquement, le caractre aigu dun syndrome est
dcrit en mdecine lorsque son installation est de
trs courte dure. Le symptme est le plus souvent
vcu de faon intense par le patient. Le caractre
rapide et bruyant soppose au caractre chronique
qui, lui, se fait selon une installation plus lente et
souvent plus durable du symptme.
Il est trs difficile de faire, partir de simples
arguments cliniques, la distinction entre les sphnodites isoles aigus et chroniques. En effet,
certaines infections aigus peuvent passer inaperues au dpart et se chroniciser, namenant les
patients consulter que de long mois aprs le dbut
des signes. De mme, les infections sphnodales
isoles chroniques peuvent se rvler sur un mode
aigu et linterrogatoire retrouve alors souvent un
long pass de cphales inexpliques.
De ce fait, certains auteurs ne diffrencient pas
ces deux formes.2 Dautres16,17 estiment quil est
important de distinguer les deux formes puisque les
implications thrapeutiques sont diffrentes.
La tomodensitomtrie simpose comme lexamen de rfrence pour confirmer le diagnostic de
sphnodite isole.12 Elle objective, en cas datteinte aigu, des opacits homognes intrasinusiennes, de densit liquidienne, avec souvent prsence dun niveau hydroarique (Fig. 1). La
ralisation de coupes fines permettra de dceler un
ventuel abcs sous-priost. Dans le cadre de la
pathologie chronique, la tomodensitomtrie retrouve un paississement muqueux avec un paississement des parois osseuses avoisinantes
(Fig. 2).18 Les radiographies standards ne prsentent plus dintrt car la superposition des tissus
mous empche une bonne visualisation du sinus
sphnodal.12,18 Limagerie par rsonance magntique est indique quand il existe une lyse osseuse
des parois sinusiennes visible sur la tomodensitomtrie ou pour dceler une complication locorgionale (thrombophlbite du sinus caverneux entre
autres).12,18
255
Figure 1 Aspect tomodensitomtrique dune sphnodite aigu.

Niveau hydroarique droit du sphnode.
Figure 3 Bactriologie des sphnodites aigus.

Figure 2 Aspect tomodensitomtrique dune sphnodite chronique. paississement muqueux sphnodal et condensation osseuse avoisinante.
Bactriologie
Dans notre srie, les prlvements bactriologiques sont peu nombreux et ne permettent pas de
faire une analyse statistique, mais des tudes rcentes mettent en vidence des particularits cologiques des infections isoles du sinus sphnodal.9,19 En effet, alors que Haemophilus influenzae
et Streptococcus pneumoniae prdominent dans les
sinusites maxillaires et frontales, les rsultats des
tudes bactriologiques des sphnodites, y compris chez lenfant9, concluent une prdominance
de Staphylococcus aureus dans les infections aigus
et de Prevotella spp. dans les infections chroniques
(Fig. 3, 4).19 Lorigine mycotique est estime 10 %
de lensemble des sphnodites20, Aspergillus fumigatus tant alors lagent fongique le plus frquemment isol.
Complications
De redoutables complications sont possibles du fait
de la prsence dlments nobles au voisinage du
sinus infect :
structures nerveuses (nerfs optiques) ;
structures vasculaires (sinus caverneux).
Parmi nos neuf patients, nous avons constat une
ccit bilatrale. Il sagit dune patiente venue
consulter pour une baisse de lacuit visuelle gauche rapidement progressive. Le diagnostic est celui
dune sphnodite chronique aspergillaire. Malgr
lintervention chirurgicale et un contrle tomodensitomtrique trs satisfaisant 1 mois, il nexiste
pas de rcupration de lacuit visuelle gauche et
sinstalle mme une atteinte similaire droite. La
patiente prsente une ccit bilatrale 9 mois
aprs le diagnostic de sphnodite.
Les consultations ophtalmologiques successives
ont conclu une relation de cause effet entre la
sphnodite aspergillaire et la ccit sans que la
physiopathologie de latteinte ait pu tre prcise.
256
T. Solans et al.
Figure 4 Bactriologie des sphnodites chroniques.
nue de complication, lchec du traitement mdical. Le principe repose sur le drainage large de la
cavit sinusienne. La simple sphnodotomie par
voie endonasale, aprs reprage du rcessus sphnoethmodal, reste la technique de rfrence en
raison de son caractre rapide et de sa faible iatrognie.21 De plus, dans ce type de chirurgie, lventuelle neuronavigation trouve l tout son intrt,
offrant au chirurgien une scurit supplmentaire.
La voie endoseptale, plus rarement employe, prsente linconvnient de mettre en contact le cartilage septal et les diffrents agents pathognes.
Enfin, la sphnodotomie par voie externe semble
abandonne dans cette indication depuis lutilisation de lendoscopie. Le drainage chirurgical permet ainsi de raliser, dans de bonnes conditions,
des prlvements bactriologiques souvent difficiles, voire impossibles effectuer en consultation,
douvrir largement le sinus sphnodal, de le laver
et de le drainer.
La surveillance aprs traitement est systmatique par un contrle clinique et endoscopique en
sassurant de la disparition de tous les symptmes
fonctionnels initiaux. La place de limagerie de
contrle reste controverse.22,23 Lantibiothrapie
tant probabiliste, nous rservons une tomodensitomtrie de contrle prcoce en cas de persistance
des signes cliniques initiaux ou en cas dapparition
de signes neurologiques ou ophtalmologiques. Hors
signe clinique, une tomodensitomtrie trop prcoce ne donne pas de donnes certaines quant la
gurison. Il nous parat raisonnable de la prescrire
au-del dun dlai de 6 mois pour confirmer la
gurison et valuer les ventuelles squelles. Cet
examen constitue en outre une imagerie de rfrence .
Traitement
Le traitement est avant tout mdical, associant, en
cas de sphnodite aigu, en hospitalisation, une
corticothrapie par voie parentrale (1 2 mg/kg/j
de mthylprednisolone) et une bi- ou triantibiothrapie administre par voie parentrale (blactamine, quinolone, aminoside).1,2,5,6,9,10,11,18 En
cas de possibilit de prlvement vise bactriologique, le choix des molcules sera adapt secondairement aux rsultats de lantibiogramme. La
dure du traitement parentral est habituellement
de 10 jours, relay par un traitement par voie orale
de 15 jours.10,11 Ladministration du traitement
antibiotique doit faire appel aux connaissances de
lcologie des infections sinusiennes et sphnodales en particulier.
Pour tous les auteurs, la place du traitement
chirurgical semble limite des indications prcises : lorigine mycotique, lexistence ou la surve-
Conclusion
La sphnodite isole est une pathologie rare au
diagnostic clinique difficile et aux complications
potentiellement graves. Il faut savoir lvoquer devant une smiologie trompeuse, notamment devant
une cphale isole et rebelle. Le diagnostic de
certitude ne peut se passer de la tomodensitomtrie. Le traitement mdical doit tre prescrit de
faon probabiliste, par une bi- ou une triantibiothrapie parentrale oriente contre Staphylococcus
aureus et les germes anarobies. Le traitement
chirurgical, plutt par simple sphnodotomie sous
contrle endoscopique, sera envisag en cas
dchec du traitement mdical, en cas de survenue
dune complication et en cas de pathologie mycotique. Chaque patient doit faire lobjet dune surveillance rgulire par un examen clinique et une

endoscopie, complte dune tomodensitomtrie
de contrle 6 mois ou plus prcoce si les symptmes persistent malgr le traitement.
11.
Rfrences
13.
1.
14.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
Hnatuk LA, MacDonald RE, Papsin BC. Isolated sphenoid

sinusitis: the Toronto Hospital for Sick Children experience
and review of the literature. J Otolaryngol 1994;23:3641.
Bonfils P, Paoli C, Cymes M. Sinusites sphnodales. Encycl
Md Chir 1993 (Elsevier SAS, Paris), Oto-rhinolaryngologie, 20-430-E-10, 4p.
Lawson W, Reino AJ. Isolated sphenoid sinus disease: an
analysis of 132 cases. Laryngoscope 1997;107:15901595.
Stoll D, Dumon T, Adjibabi W. Sphnodites inflammatoires
isoles compliques ( propos de 23 cas). Rev Laryngol
Otol Rhinol 1997;118:8789.
Goldman GE, Fontanarosa PB, Anderson JM. Isolated sphenoid sinusitis. Am J Emerg Med 1993;11:235238.
Gehanno P. Rhino-sinusites et sinusites aigus. Rev Prat
2000;50:15311535.
Olina M, Quaglia P, Stangalini V, Guglielmetti C, Binotti M,
Pia F, et al. Acute complicated sphenoiditis in childhood.
Case report and literature review. Minerva Pediatr 2002;
54:147151.
Wang ZM, Kanoh N, Dai CF, Kutler DI, Xu R, Chi FL, et al.
Isolated sphenoid sinus disease: an analysis of 122 cases.
Lahat E, Danieli J, Cohen H, Paret G, Barzilai A. Acute
isolated sphenoid sinusitis in children. Pediatr Infect Dis J
1997;16:11801182.
Brugel-Ribere L, Coste A. Infections naso-sinusiennes
aigus de ladulte. tiologie, diagnostic, traitement. Rev
Prat 2001;51:763768.
12.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
257
Erminy M, Bonfils P. Sinusites sphnodales aigus et chroniques. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1998;115:117.
Erminy M, Bonfils P. Sinusites sphnodales aigus et chroniques. Revue de la littrature. Ann Otolaryngol Chir
Cervicofac 1998;115:106116.
Charpentier P, Tomasi M, Lombard B, Braccini F, Salgas P.
Early signs of sphenoid sinusitis: isolated febrile headache.
Presse Md 1996;25:1389.
Lacassin F, Longuet P, Perronne C, Leport C, Gehanno P,
Vilde JL. Infectious sinusitis in HIV infection. Clinical and
therapeutic data on 20 patients. Presse Md 1993;22:
899902.
Xenos C, Rosenfeld JV, Kleid SM. Intracranial extension of
sphenoid sinusitis. Head Neck 1995;17:346350.
Gilain L, Guichard C. Les sphnodites aigus et chroniques. Cah ORL 2000;35:5963.
Klossek JM, Dufour X. Les mycoses sphnodales. Cah ORL
2000;35:6467.
Sandler NA, Johns FR, Braun TW. Advances in the management of acute and chronic sinusitis. J Oral Maxillofac Surg
1996;54:10051013.
Brook I. Bacteriology of acute and chronic sphenoid sinusitis. Ann Otol Rhinol Laryngol 2002;111:10021004.
Min YG, Kim HS, Lee KS, Kang MK, Han MH. Aspergillus
sinusitis: clinical aspects and treatment outcomes. Otolaryngol Head Neck Surg 1996;115:4952.
Klossek JM, Fontanel JP, Dessi P, Serrano E. Chirurgie
endonasale sous guidage endoscopique. Paris: Masson;
1995.
Stankiewicz JA. Comments about postoperative care after
endoscopic sinus surgery. Arch Otolaryngol Head Neck Surg
2002;128:12071208.
Thaler ER. Postoperative care after endoscopic sinus surgery. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002;128:
12041206.
Cancer de lsophage cervical : diagnostic,

indications thrapeutiques
Carcinoma of the cervical oesophagus: diagnosis,
treatment
M. Julieron (Assistant)*, S. Temam (Chef de clinique-assistant)
Dpartement de chirurgie cervicofaciale, Institut Gustave Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins,
94800 Villejuif, France
S
MOTS CLE
Cancer de lsophage ;
sophage cervical ;
sophage thoracique ;
Hypopharynx ;
Larynx
KEYWORDS
Esophageal carcinomas;
Cervical oesophagus;
Thoracic oesophagus;
Hypopharynx;
Larynx
Rsum Le cancer de lsophage cervical reprsente 3 10 % des localisations sophagiennes. Situ entre lhypopharynx et lsophage thoracique, il reprsente une zone
frontire non seulement anatomique mais aussi sur le plan thrapeutique et pronostique.
La proximit du larynx pose le problme spcifique de la prservation vocale. Les
thrapeutiques vise curative sont domines par la chirurgie et la radiothrapie dont les
indications respectives sont encore trs discutes. La chirurgie qui assurerait un meilleur
contrle locorgional implique un sacrifice laryng. Le pronostic global reste de toute
faon svre. Les nouvelles chimiothrapies, les radiothrapies fractionnement modifi
ou les radiochimiothrapies sont encore en cours dvaluation. Les techniques de traitement par voie endoscopique des tumeurs limites ainsi que les traitements palliatifs
visant lever la dysphagie se sont peu dvelopps dans les tumeurs de la portion cervicale
du fait des difficults techniques lies la proximit du larynx.
Abstract Three to 10 % of oesophageal carcinomas arise from the cervical portion. Not
only the anatomy but the treatment and the prognosis of these tumours are intermediate
between hypopharyngeal and oesophageal tumours. The proximity of the larynx raises the
problem of voice preservation. The main curative options are surgery and radiotherapy
and their respective indications are still debated. Surgery seems to allow a better
locoregional control but usually includes a total laryngectomy. Whatever the treatment,
the overall prognosis remains poor. Evaluation of new chemotherapy regimens, modification of fractionation of radiotherapy and concomitant chemo radiation is still in progress.
Endoscopic treatment of limited tumours and palliative treatment for dysphagia, such as
stenting or laser debulking, have been less developed for cervical portion of the
oesophagus than for other oesophageal locations primarily due to the proximity of the
larynx adding further difficulties to these techniques.
Adresse e-mail : julieron@igr.fr (M. Julieron).
1762-5688/$ - see front matter 2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.01.002
Cancer de lsophage cervical : diagnostic, indications thrapeutiques
Introduction
Le cancer de lsophage cervical reprsente 3
10 % de lensemble des localisations sophagiennes.1 Il constitue une entit particulire en raison
de la situation anatomique de cette portion de
lsophage dont la partie initiale constitue la jonction avec le pharyngolarynx. Sur le plan thrapeutique, outre le fait que le traitement chirurgical
fait appel deux spcialits, le problme du sacrifice laryng domine les indications thrapeutiques
et explique, plus que pour toute autre portion de
lsophage, les tentatives dalternatives thrapeutiques au premier rang desquelles la radiochimiothrapie.
Rappels indispensables
la comprhension de la classification
et du traitement
Anatomie
Lsophage cervical est tendu de la bouche sophagienne lorifice suprieur du thorax (qui correspond conventionnellement la fourchette sternale). La bouche sophagienne correspond la
jonction pharyngosophagienne entre la rgion rtroarytnodienne et lsophage cervical. Elle est
marque par le muscle cricopharyngien dont lempreinte est visible en endoscopie. Elle rpond de
faon conventionnelle au bord infrieur du cartilage cricode situ au niveau de la sixime vertbre cervicale. La longueur de lsophage cervical
est variable en fonction de la conformation anatomique du patient (hauteur du cou et situation des
cartilages laryngs). Sa longueur moyenne est de
4 5 cm, lextrmit infrieure de lsophage
cervical se situant en moyenne 18 cm des arcades
dentaires suprieures.
La vascularisation artrielle est assure par les
artres thyrodiennes infrieures et les rameaux
ascendants des artres vascularisant la portion thoracique. Le drainage veineux est essentiellement
assur par les veines thyrodiennes infrieures.
Linnervation est assure par le nerf rcurrent
(muscle cricopharyngien) et les nerfs sympathiques. Le drainage lymphatique est riche, troitement li celui de lhypopharynx. Il se fait essentiellement par des collecteurs se drainant dans les
aires rcurrentielles (VI bis) puis se drainant, soit
dans les aires jugulocarotidiennes, notamment infrieures, soit vers les ganglions paratrachaux et
mdiastinaux suprieurs. Le drainage lymphatique
du muscle cricopharyngien peut atteindre les gan-
259
glions rtropharyngs infrieurs puis les ganglions

rcurrentiels dans linterstice trachosophagien.
Histologie
Sur le plan histologique, lsophage est constitu
de quatre couches :
une couche muqueuse (de dedans en dehors :
pithlium malpighien non kratinisant, lamina
propria, musculaire muqueuse) ;
une sous-muqueuse lche ;
une couche musculaire (muscularis propria) : les
fibres les plus internes sont disposes de faon
circulaire, les fibres externes de faon longitudinale ;
un fascia prisophagien ou adventice.
Au niveau de la bouche sophagienne, la couche
musculaire est constitue par les fibres infrieures
du constricteur infrieur se condensant pour former le muscle cricopharyngien. Ladventice est
form par un prolongement du fascia buccopharyngien.
pidmiologie des cancers de lsophage

cervical
En 2000, le cancer de lsophage tait le huitime
cancer le plus frquent avec 412 000 nouveaux cas
par an et 338 000 dcs par an. Lincidence du
cancer de lsophage varie considrablement en
fonction de donnes gographiques expliquant des
facteurs pidmiologiques diffrents : sixime
cause de mortalit par cancer dans certaines provinces de Chine, huitime cancer le plus frquent
en 2000 aux tats-Unis, troisime cancer le plus
frquent dans le Calvados au dbut des annes
1980.2 Ces variations dincidence vont de pair avec
des variations dans la localisation et lhistologie des
tumeurs sophagiennes. Le carcinome pidermode est lhistologie la plus frquente en Chine o
la localisation au tiers moyen est prdominante,3 et
en France o on retrouve le plus fort taux de cancer
de lsophage cervical.2 linverse, aux tats-Unis
et dans tous les pays occidentaux, ladnocarcinome est en nette augmentation,4 se dveloppant
au niveau du bas sophage, principalement dans le
cadre dune sophagite de Barrett. Dans les tudes
pidmiologiques, le cancer de la portion cervicale
de lsophage nest pas toujours clairement individualis : il reprsente 3 15 % de la totalit des
cancers de lsophage1,2 et le carcinome pidermode en est lhistologie quasi exclusive. Les facteurs de risque des carcinomes pidermodes de
lsophage cervical sont les mmes que ceux des
tumeurs de lhypopharynx. Une intoxication alcoolique est prsente dans plus de 80 % des cas, un
260
tabagisme chronique dans plus de 65 % des cas.5 Le
taux de cancer ORL associ de faon simultane
un carcinome pidermode de lsophage est de
11 22 %.2,6,7 Certaines habitudes alimentaires,
comme la consommation de boissons trs chaudes,
de lgumes marins sont galement incrimines
notamment dans les pays asiatiques et du pourtour
mditerranen. Une entit un peu particulire est
constitue par le syndrome de Plummer-Vinson associant anmie ferriprive et atrophie de la muqueuse sophagienne exposant un risque lev
de dgnrescence carcinomateuse pidermode.
Histologie des tumeurs de lsophage

cervical
Limmense majorit est reprsente par les carcinomes pidermodes. Ladnocarcinome est exceptionnel, se dveloppant sur une muqueuse htrotopique gastrique. Carcinomes mucopidermodes,
sarcomes, lymphomes sont galement exceptionnels.
Diagnostic et classification des tumeurs

de lsophage cervical
Signes rvlateurs
La dysphagie est le principal et souvent le seul
symptme du cancer de lsophage. Elle est prsente dans plus de 90 % des cas lorsque la lumire
de lsophage est rduite de plus de 50 %. Typiquement, son volution est progressive avec dabord
une simple gne intermittente puis permanente
la dglutition des solides puis des liquides allant
jusqu une aphagie avec stase salivaire. Elle est
parfois moins typique mais doit amener pratiquer
une endoscopie surtout dans un contexte dintoxication alcoolotabagique.
Dautres symptmes sont associs la dysphagie
et parfois rvlateurs dun cancer de lsophage
cervical volu envahissant les structures de voisinage :
la perte de poids est prsente dans plus de 50 %
des cas. Elle est secondaire la dysphagie et
lanorexie, ainsi quaux carences dues lalcoolisme chronique. Chez un patient risque, il
sagit dun lment objectif suspect qui doit
faire pratiquer une endoscopie mme en labsence de dysphagie ;
les douleurs cervicales souvent associes la
dysphagie de type cervicalgie postrieure ou
otalgie rflexe ;
la dysphonie par atteinte rcurrentielle ou par
envahissement laryng associe des fausses
routes ;
M. Julieron, S. Temam
il peut sy associer des manifestations pulmonaires : toux, douleurs thoraciques, infections
bronchopulmonaires et pleursies. Une fistule
tracho-sophagienne doit tre recherche devant une toux la dglutition ou une pneumopathie (prfrentiellement de la base droite) ;
une adnopathie cervicale basse doit alerter
surtout chez le sujet alcoolotabagique.
Enfin un cancer asymptomatique de lsophage
peut tre dpist lors dune panendoscopie systmatique pratique lors du bilan ou de la surveillance dun carcinome pidermode otorhinolaryngologique (ORL).
Bilan
Le bilan et la dtermination prcise du stade du
cancer de lsophage sont un prrequis fondamental pour prciser loption thrapeutique la plus
adapte.
Bilan clinique
Il est domin par lexamen ORL complet des
voies arodigestives suprieures recherchant
une atteinte de lhypopharynx ou une paralysie
larynge. La dysphonie en rapport avec une
paralysie larynge peut tre le fait dun envahissement par contigut du larynx ou dun des
rcurrents ltage cervical. Elle nest pas un
signe dinextirpabilit dans les tumeurs hypopharynges basses et de lsophage cervical.
linverse, la paralysie rcurrentielle gauche,
lorsquelle tmoigne dun envahissement extrasophagien intrathoracique, constitue une
contre-indication chirurgicale. Lexamen recherche galement une deuxime localisation
synchrone, car pidmiologiquement lie.
Recherche dadnopathies cervicales dont on
prcisera la taille et le nombre.
valuation du retentissement sur ltat nutritionnel
valuation de ltat pulmonaire : bronchite
chronique et insuffisance respiratoire (nombre
dtages), pneumopathie de dglutition.
Panendoscopie ORL
Cet examen est systmatique chez tous les patients
porteurs dun carcinome pidermode des voies
arodigestives suprieures. Il permet de prciser
lextension tumorale vers le haut, de raliser des
biopsies et de rechercher une deuxime localisation. Lendoscopie est pratique sous anesthsie
gnrale avec des tubes rigides et des optiques
grossissantes. La recherche dune deuxime localisation doit tre soigneuse notamment dans les rgions parfois mal visualises lexamen direct :

vallcule, face larynge de lpiglotte, fond des
sinus piriformes... Lhypopharyngoscopie au tube
rigide permet seule dexaminer prcisment la partie basse de lhypopharynx et la jonction pharyngosophagienne. Lexamen de la paroi postrieure
de la trache lors de la trachoscopie est indispensable car une extension tumorale ce niveau constitue le plus souvent une contre-indication opratoire. Enfin lsophagoscopie au tube rigide,
quand la tumeur est franchissable, permet de prciser son tendue en hauteur et le sige de son ple
infrieur et recherche une deuxime localisation
sophagienne ou une rsurgence.
Fibroscopie sophagienne
Cet examen est indispensable lorsque la tumeur et
lsophage sous-jacent nont pas pu tre explors
correctement par lsophagoscopie. Il prcise le
sige de la tumeur par rapport aux arcades dentaires et par rapport la bouche sophagienne et
recherche une deuxime localisation sophagienne ou une rsurgence. La tumeur nest parfois
franchissable quavec un fibroscope pdiatrique.
Des biopsies multiples sont ralises au moindre
doute ainsi que des colorations au Lugol ou au bleu
de toluidine.
Scanner et imagerie par rsonance magntique
(IRM)
Ces deux examens sont en rgle moins performants
que lchoendoscopie pour lvaluation de lextension locorgionale des cancers de lsophage.8 Cependant, en ce qui concerne prcisment les tumeurs de la partie initiale de lsophage cervical
et de la partie basse de lhypopharynx, le scanner
et lIRM peuvent tre des lments fondamentaux
du bilan car ces localisations ne sont pas explores
par lchoendoscopie. Lexploration des rgions rcurrentielles et mdiastinales suprieures peut
tre ralise par le scanner dont la sensibilit, en
ce qui concerne les adnopathies mdiastinales,
est de 34 61 %.9 Lapport respectif du scanner et
de lIRM est encore prciser mais il est probable
que ces deux examens sont complmentaires.10 Des
problmes persistent cependant : exploration fine
de la rgion rcurrentielle o les ganglions sont
souvent mal individualiss de la tumeur primitive,
diffrenciation des parois sophagienne et trachale pour prciser un envahissement de la paroi
postrieure de la trache. Dans ce dernier cas,
lIRM pourrait tre plus performante mais cest
souvent la trachobronchoscopie qui est plus
contributive et cest mme parfois en peropratoire que lenvahissement est confirm.
Dans le cadre du bilan dextension mtastatique,
le scanner reste un examen indispensable. Le taux
261
Figure 1 Bilan prthrapeutique. TDM : tomodensitomtrie ;

ORL : otorhinolaryngologique.
de mtastase ds le diagnostic initial est lev dans

le cancer de lsophage : dans la srie de Quint,
toutes localisations sophagiennes confondues,
35 % des patients prsentent des mtastases hpatiques et 20 % des mtastases pulmonaires. Latteinte sous-diaphragmatique est loin dtre exceptionnelle chez les patients porteurs dun carcinome
pidermode de lsophage cervical.11 Le scanner
thoracoabdominal inclut donc la majorit des sites
mtastatiques. En cas de dcouverte dune extension mtastatique, la dtermination prcise de
lenvahissement locorgional devient secondaire,
voire inutile (Fig. 1).
choendoscopie
Cet examen combine lendoscopie et lultrasonographie de haute frquence. Il peut tre associ
la cytoponction notamment au niveau des ganglions
prisophagiens suspects. Lutilisation de sondes
hautes frquences permet un diagnostic prcis de
lenvahissement des diffrentes couches de lsophage. Il est possible de diffrencier les tumeurs
strictement limites la muqueuse (T1m) et celles
envahissant la sous-muqueuse (T1sm) dans 94 % des
cas.12 Lintgrit de la lamina propria est prcise
avec une fiabilit de 84 % ce qui est un critre de
choix essentiel dans les indications de mucosectomie. Pour les tumeurs plus volues, il semble que
la mesure de lpaisseur maximale de la tumeur
soit un bon critre de prdiction dun envahissement extrasophagien.
Le diagnostic denvahissement ganglionnaire
peut galement tre tay par lchoendoscopie.
La taille ganglionnaire (suprieure 1 cm), la forme
(ronde), et le caractre hypochogne sont les
critres principaux de suspicion denvahissement.
Quand tous ces critres sont runis, la valeur prdictive positive est de100 %.13 Cependant, cet examen parat plus performant pour la dtection des
adnopathies cliaques que pour les adnopathies
mdiastinales.14 La cytoponction ganglionnaire par
voie endoscopique parat trs intressante pour
262
tayer le diagnostic denvahissement ganglionnaire
mdiastinal. Elle permettrait de dtecter 98 % des
envahissements ganglionnaires avec une spcificit
de 100 %.15
Lchoendoscopie est un des examens les plus
performants pour la dtermination de lextension
locorgionale des cancers de lsophage thoracique. Il nest, en revanche, pas systmatique dans le
bilan des cancers de lsophage cervical, cette
localisation se prtant mal cette technique,
dautant plus que la tumeur est proche de la jonction pharyngosophagienne. Il permet cependant
le diagnostic des rsurgences sous-muqueuses non
visibles lendoscopie et peut prciser lenvahissement ganglionnaire mdiastinal.
Fibroscopie trachobronchique
Elle est essentielle pour la recherche dun envahissement de la paroi postrieure de la trache qui
constitue le plus souvent une contre-indication chirurgicale. Elle permet galement la recherche
dune deuxime localisation bronchique.
Transit pharyngo-sophagien
Il prcise la morphologie de la tumeur et surtout
son extension longitudinale par rapport aux repres
anatomiques du patient. Cet examen est particulirement intressant dans les tumeurs hypopharynges basses et de la bouche sophagienne pour
dcider de la ncessit ou non dune sophagectomie totale. Le ple infrieur de la tumeur est
tudi par rapport lorifice suprieur du thorax
(niveau des clavicules). En fonction de la conformation du patient, lsophage cervical est plus ou
moins long. Cet examen permet donc dvaluer les
possibilits de raliser une pharyngolaryngectomie
circulaire avec sophagectomie cervicale sans
sophagectomie totale avec des marges dexrse
suffisantes.
Une fistule sotrachale peut tre objective
par le transit ; cest pourquoi il faut viter la
baryte.
Pet-scan
Cet examen bas sur la dtection dun isotope du
fluorodsoxyglucose (FDG) tmoignant du mtabolisme intratumoral pourrait tre intressant pour
dterminer si des ganglions ou des nodules suspects
sont mtastatiques.16 En revanche, la dtection de
mtastases ncessite que celles-ci aient au moins
1 cm de diamtre. Cet examen devrait se dvelopper dans les annes qui viennent.
Bilan gnral
Lapprciation de ltat gnral conditionne loprabilit. Ltat de dnutrition doit tre apprci
cliniquement (perte de poids) et biologiquement
(albuminmie). Ltat de la fonction hpatique
conditionne galement les possibilits opratoires.
Si une thoracotomie est indique, une valuation
de la fonction respiratoire est indispensable : spiromtrie, gaz du sang.
Si une chimiothrapie est envisage, un bilan
vrifiera labsence de contre-indication ce traitement.
Mdiastinoscopie et laparoscopie
Ces techniques, moins invasives quun abord chirurgical, sont proposes par certaines quipes. Dans
un premier temps, un bilan plus prcis notamment
mtastatique et ganglionnaire permet de confirmer
ou non loprabilit ; dans un deuxime temps,
certains temps opratoires sont raliss sous scopie.
lissue du bilan, il est ncessaire de classer la
tumeur. La classification tumor-nodes-metastases
(TNM) 2002 est prsente dans le Tableau 1.99,100
Traitement
Traitement endoscopique des lsions
superficielles
Mucosectomie endoscopique
Cette technique sadresse exclusivement aux tumeurs intrapithliales ou micro-invasives. Latteinte de la musculaire muqueuse doit faire prfrer une autre technique, ce dautant que dans le
cas de tumeurs superficielles, le risque denvahissement ganglionnaire est trs faible, infrieur 3 %
alors quil passe 40 % en cas datteinte de la
sous-muqueuse.17 Le risque datteinte sousmuqueuse augmente avec lextension en surface et
avec le caractre ulcr de la lsion sur le plan
macroscopique.
Ce traitement est donc bas sur une parfaite
valuation prthrapeutique reposant essentiellement sur lchoendoscopie avec sonde haute frquence. Les indications de ce traitement sont donc
limites :18
aux tumeurs planes de diamtre infrieur 2 cm
(ou occupant moins dun tiers de la circonfrence sophagienne) ou aux tumeurs ulcres
de diamtre infrieur 1 cm ;
aux tumeurs dont le bilan choendoscopique
montre une intgrit de la troisime couche
hyperchogne (correspondant la sousmuqueuse) ;
en labsence denvahissement ganglionnaire.
La technique de la mucosectomie endoscopique
a surtout t dveloppe par les Japonais. Le prin-

Tableau 1 Classification tumor-nodes-metastases (TNM)
2002 des cancers de lsophage cervical.99,100
Tumeur
Tx : tumeur non valuable
T0 : pas de tumeur dtectable
Tis : Carcinome in situ
T1 : tumeur envahissant la lamina propria ou la sousmuqueuse
T2 : tumeur envahissant la musculeuse (muscularis propria)
T3 : tumeur envahissant ladventice
T4 : tumeur envahissant les organes de voisinage
La classification choendoscopique99 comprend, entre le Tis
(T1s) et le T2, les stades :
T1m : tumeur envahissant la lamina propria ou la musculaire muqueuse
T1sm : tumeur envahissant la sous-muqueuse
Ganglions
Nx : non valuable
N0 : pas dadnopathie dcelable
N1 : adnopathies rgionalesa
Mtastases
M0 : pas de mtastase
M1 : mtastases
M1a : mtastases ganglionnaires autres que rgionalesa
M1b : mtastases viscrales
Stades
Stade 0 : TisN0M0
Stade I : T1N0M0
Stade IIA : T2N0M0, T3N0M0
Stade IIB : T1N1M0, T2N1M0
Stade III : T3N1M0, T4 tous N M0
Stade IV : Tous T tous N M1
a
Dans les cancers de lsophage cervical, les adnopathies des groupes ganglionnaires suivants sont considres
comme des adnopathies rgionales : scalne, jugulaire
interne, cervical suprieur et infrieur, prisophagien
et supraclaviculaire
cipe consiste raliser une hydrodissection de la

sous-muqueuse par injection de srum physiologique, puis rsquer la zone surleve avec des
marges de 3 4 mm par rapport la tumeur.
Lanalyse histologique de la pice opratoire permet de confirmer le degr dinvasion tumorale et
de vrifier la qualit de lexrse. Dans la limite
des indications prcises ci-dessus, le taux de complications (saignement important, perforation, stnose) est faible, et le taux de survie spcifique
(85 % 5 ans) est comparable celui des autres
traitements conventionnels.18 Cependant, les tumeurs de lsophage haut situes sont difficiles
traiter par cette technique car la proximit de laxe
laryng rend difficile lexpansion de cette partie de
lsophage. Les tumeurs de lsophage cervical
sont donc peu accessibles ce traitement.
Thrapie photodynamique
Le principe consiste administrer par voie intraveineuse un photosensibilisant (Photofrin, Porphirin)
263
et clairer la zone tumorale avec une longueur

donde dtermine. Il se produit alors une raction
photochimique, avec production de radicaux libres,
entranant la destruction des tissus soumis au
rayonnement. Laccumulation prfrentielle des
photosensibilisants dans les tissus tumoraux permet
dpargner partiellement les tissus sains. Le patient ne doit pas sexposer la lumire pendant
environ 72 heures pour viter une photosensibilisation.
Traitement chirurgical vise curatrice

Pharyngolaryngectomie totale circulaire (PLC)
avec sophagectomie totale
Cette intervention associe une PLC avec videment
cervical bilatral et une sophagectomie totale
ralise le plus souvent par voie transhiatale (laparotomie sans thoracotomie) avec stripping de
lsophage. Certains auteurs ralisent la mobilisation de lsophage par voie thoracoscopique afin
dviter le dcollement manuel par voie transhiatale qui est toujours une manuvre dlicate et
risque.19 Le curage mdiastinal et la dissection de
lsophage thoracique par voie de thoracotomie
ne sont indiqus que pour les tumeurs de lsophage cervical tendues lsophage thoracique
ou en cas dadnopathies mdiastinales dtectes
en propratoire. Cette voie dabord supplmentaire alourdit notablement les suites opratoires et
augmente le risque de complications pulmonaires.
Deux procds de reconstruction sont utiliss
pour laxe digestif : lestomac, tubulis ou non, est
le procd de rparation le plus courant. Celui-ci
est ascensionn dans le mdiastin postrieur
jusqu la rgion cervicale. Son extrmit est suture loropharynx. Plusieurs procds facilitent la
monte de lestomac vers loropharynx afin de
raliser la suture digestive haute sans tension :
monte de lestomac dans le lit sophagien (par
rapport au trajet rtrosternal), libration jusquau
deuxime duodnum selon la technique de Kocher
(kochrisation), section en T au niveau de la face
antrieure du transplant gastrique.19 Cependant, la
conformation de certains patients ne permet pas
toujours deffectuer cette suture sans tension ce
qui expose un risque de fistule salivaire cervicale.
Le clon est utilis comme procd de rparation
lorsque le tube gastrique est de longueur insuffisante ou en cas de gastrectomie antrieure. En
effet, la dissection du clon est plus complexe et sa
vascularisation plus prcaire. Son utilisation augmenterait le taux de complications postopratoires
et la mortalit.20
Les taux de mortalit et de morbidit des PLC
avec stripping sophagien sont de 4 12 % et 10
264
50 % respectivement.21-25 Mme si ces taux ont
diminu avec lentranement des quipes et une
slection plus rigoureuse des patients (mortalit
infrieure 10 %, morbidit infrieure
20 %),19,26,27 ils restent suprieurs ceux des PLC
sans sophagectomie totale.28
Les techniques dexrse sophagienne par scopie vidoassiste se sont dveloppes ces dernires
annes. Elles ont surtout t dcrites pour les
cancers du bas sophage ou les cancers peu invasifs de lsophage thoracique.29 Lutilisation de la
laparoscopie pour la dissection transhiatale et la
prparation de lestomac, et de la thoracoscopie
pour la dissection mdiastinale diminuerait les
complications postopratoires et lhospitalisation.
Pharyngolaryngectomie totale circulaire
Cette intervention comprend une laryngectomie
totale associe lexrse de la totalit de lhypopharynx et de la portion cervicale de lsophage.
Lexrse stend donc du niveau de la vallcule au
niveau de lorifice suprieur du thorax. Les procds de reconstruction de la filire pharyngosophagienne sont nombreux.
Lambeaux libres microanastomoss
Ils sont de plus en plus couramment utiliss car ils
permettent une reconstruction en un temps et une
rhabilitation en rgle rapide de la dglutition. Le
transplant de jjunum est le plus utilis actuellement : la deuxime ou troisime anse jjunale est
prleve par laparotomie et positionne entre
loropharynx en haut (suture la base de langue et
la paroi oropharynge postrieure) et lsophage
restant en bas. Les taux de mortalit de cette
intervention dans les sries importantes sont faibles, 2 4 %.30,31 La morbidit est domine par les
pneumopathies en rapport avec la laparotomie
chez des patients souvent bronchitiques et insuffisants respiratoires. Les taux de ncrose du transplant jjunal sont de 5 8 %.30,32-34 La dure
moyenne dhospitalisation est de 16 27 jours selon
les sries. La tolrance la radiothrapie postopratoire est bonne, naugmentant pas le risque de
stnose ou de fistule.32,33,35 La majorit des patients retrouve une alimentation orale exclusive ;
en revanche les rsultats de la rducation vocale
sont extrmement mdiocres.32,33,36
Le transplant libre antbrachial reprsente un
deuxime choix dans ce type de rparation. La
palette fasciocutane antbrachiale est tubulise
pour reproduire un entonnoir pharyng. Ce lambeau a pour intrt essentiel dviter une laparotomie. Sa fiabilit est importante, le taux de ncrose
variant de 2 10 % selon les sries,37,38 ce qui
constitue un avantage supplmentaire. En revan-
che, les rsultats fonctionnels en ce qui concerne la
dglutition sont moins bons du fait de la nature
cutane de ce lambeau. Le lambeau latral de
cuisse est galement utilisable dans ce type de
rparation.39 Il permet de prlever une large palette fasciocutane vascularise par un des pdicules perforants de lartre fmorale profonde. La
surface de la palette est plus importante que celle
du lambeau antbrachial, mais ce lambeau nest
utilisable, en pratique, que chez lhomme de faible
corpulence car sinon il est trop pais pour tre
tubulis.
Lambeaux pdiculs
Il sagit essentiellement des lambeaux musculocutans thoraciques de grand dorsal et de grand pectoral. Le lambeau de grand dorsal est le plus utilis
dans cette indication car il est plus plastique. Il est
soit totalement tubulis, soit positionn en fer
cheval sur laponvrose prvertbrale. Cette aponvrose est laisse cruente ou est recouverte
dune greffe de peau selon la technique dcrite par
Fabian.40 La mise en place dun tube de Montgomery diminuerait le risque de fistule salivaire.
Une technique en deux temps drive de la technique de Wookey41 fait galement appel aux lambeaux myocutans thoraciques : aprs exrse, la
peau cervicale est applique sur laponvrose prvertbrale. On confectionne une triple stomie
(orostome, sophagostome, trachostome). Au
moins 3 semaines plus tard, la peau cervicale est
tubulise et suture la berge antrieure de lsophage en bas, loropharynx en haut. Lensemble
est alors recouvert par un lambeau myocutan thoracique dont la palette cutane reconstitue la peau
cervicale. Cette technique est rarement utilisable
pour les tumeurs tendues lsophage cervical
car il est alors souvent impossible daboucher
lsophage thoracique la peau.
Que ce soit en un ou deux temps, les techniques
utilisant les lambeaux cutans ou myocutans exposent un risque plus important de fistule et de
stnose que les lambeaux digestifs.42
sophagectomie sans laryngectomie
Cette intervention consiste en une sophagectomie totale avec conservation du larynx. Le tube
gastrique est sutur la bouche sophagienne. La
complication majeure de cette intervention est
reprsente par les pneumopathies de dglutition.43 Ces pneumopathies, parfois svres,44 sont
favorises par la suture digestive situe immdiatement sous le cartilage cricode entranant des
difficults de dglutition et parfois par une paralysie rcurrentielle postopratoire. Le risque de
pneumopathie demeure important mme dis-

tance de lintervention et peut ncessiter le maintien dune trachotomie, ce qui fait perdre au
patient le bnfice de la conservation du larynx.
Pour diminuer ce risque, Shiozaki ralise systmatiquement une section du cricopharyngien et une
suspension larynge.43 Cette intervention reste cependant rarement pratique pour des raisons la
fois fonctionnelles et carcinologiques (cf. infra).
Indications et contre-indications chirurgicales
Lindication chirurgicale classique du cancer de
lsophage cervical est une pharyngolaryngectomie circulaire avec curage ganglionnaire cervical et
sophagectomie totale par voie transhiatale. Il
sagit de lintervention la plus couramment pratique et la plus justifie sur le plan carcinologique.
Les seules contre-indications absolues de cette intervention sont lenvahissement carotidien et lenvahissement de la trache mdiastinale. Lenvahissement de la partie tout initiale de la trache ne
constitue pas une contre-indication opratoire formelle car elle peut ventuellement tre rsque
au cours de la PLC, la trache restante tant alors
ascensionne pour confectionner le trachostome.
Cependant, en raison de la ncessit dune marge
dexrse trachale large, certaines quipes ralisent un trachostome mdiastinal, mais cette intervention est rare.45 La paralysie rcurrentielle
par envahissement de la portion cervicale dun des
rcurrents ne constitue pas une contre-indication
chirurgicale car lintervention comporte une thyrodectomie totale avec curage rcurrentiel bilatral. Les ganglions mdiastinaux suprieurs peuvent
galement tre vids par cette voie encore que
certaines quipes ralisent une sternotomie.
Bien que lintervention ne comporte pas de thoracotomie, la laparotomie associe au stripping
sophagien expose des complications pulmonaires majeures. Linsuffisance respiratoire svre
constitue donc une contre-indication dordre gnral lintervention. Compte tenu de la morbidit
postopratoire de cette intervention, un tat gnral trop prcaire constitue galement une limite
ses indications.
Les consquences des PLC avec sophagectomie
totale, que ce soit sur le plan postopratoire ou au
niveau fonctionnel, ont conduit certaines quipes
proposer des interventions plus limites dans des
indications trs prcises dans le but, soit dallger
la procdure chirurgicale, soit dviter la mutilation larynge. Pour certains auteurs, dans des cas
trs slectionns, il est possible de raliser une
sophagectomie sans laryngectomie. La localisation tumorale doit permettre dassurer une marge
de rsection dau moins 2 cm, cest--dire que le
ple suprieur de la tumeur doit tre situ plus de
265
3 cm de la bouche sophagienne.44,46 Sur le plan

carcinologique, la validit de cette intervention
pour les tumeurs de lsophage cervical est trs
discute. Roka rapporte six rcidives sur six rsections segmentaires de lsophage cervical.47 En
effet, la chirurgie sophagienne, pour tre carcinologiquement satisfaisante, ncessite dimportantes marges de rsection. Law, sur une srie de
604 sophagectomies pour cancer de lsophage
thoracique, a montr que le risque de rcidive
locale tait significativement plus important quand
les marges de rsection taient faibles : ces marges
taient de 2,7 cm en moyenne dans le groupe de
patients ayant prsent une rcidive anastomotique (28 patients) alors quil tait de 4,4 cm chez les
496 autres patients.48 En revanche, dans cette srie
la qualit de la rsection histologique ntait pas
corrle de faon significative au risque de rcidive
anastomotique. Par ailleurs limportance de linfiltration des parois sophagiennes par la tumeur
semble influencer le risque dextension longitudinale et de rsurgence sous-muqueuse. Pour cette
raison, les marges de rsection recommandes par
Tsutsui sont dau moins 3 cm pour les cancers
envahissant ladventice et 8 mm pour les cancers
limits la sous-muqueuse ou la musculeuse.49 Une
chirurgie prservant le larynx et assurant des marges dexrse satisfaisantes est donc trs rarement
envisageable dans le traitement des cancers de
lsophage cervical proprement dit. Elle peut
ventuellement tre propose pour des tumeurs
peu infiltrantes dont la localisation ltage cervical est peu accessible au traitement endoscopique
comme dans le cas rapport par Omura.50
Les tumeurs de la bouche sophagienne ou les
tumeurs de lhypopharynx tendues la bouche
sophagienne peuvent relever dune PLC sans
sophagectomie totale sous certaines conditions :
il faut que la conformation du patient permette
de raliser une section de lsophage situe
plus de 3 cm du ple infrieur de la tumeur. La
bouche sophagienne est en effet situe une
distance variable de lorifice suprieur du thorax en fonction de lanatomie du patient (le plus
souvent elle est dautant plus proche de cet
orifice quil sagit dun homme cou court ).
La distance entre le ple infrieur de la tumeur
peut tre value assez prcisment lors du
transit pharyngosophagien et sera confirme
en peropratoire (possibilit de faire une anastomose avec lsophage qui ne soit pas intrathoracique) ;
que lsophage sous-jacent ait pu tre correctement examin, soit par fibroscopie, choendoscopie ou endoscopie sous anesthsie gnrale afin dliminer une rsurgence ou une
deuxime localisation sophagienne.
266
En effet, les taux de morbidit et de mortalit
des PLC avec sophagectomie totale ont certes
diminu dans les sries publies mais cette diminution tmoigne non seulement de progrs techniques
mais aussi dune plus grande slection des patients
qui amne en rcuser un plus grand nombre pour
la chirurgie.19,27 La mortalit et la morbidit des
PLC sans sophagectomie totale sont comparativement beaucoup moins leves30,51 et les indications
de cette intervention ont au contraire augment
ces dernires annes.26 Sur le plan purement technique, lorsque la rsection sophagienne ne dpasse pas le niveau de lorifice suprieur du thorax,
une anastomose cervicale de lsophage sousjacent est ralisable. Lutilisation de lambeaux libres (jjunum, antbrachial, latral de cuisse)
comme procd de reconstruction est ncessaire
dans ce cas du fait de la position de lanastomose
la partie basse du cou qui doit tre ralise sans
traction avec des lambeaux trs plastiques. Sur le
plan carcinologique, les arguments en faveur dune
sophagectomie totale reposent sur le risque de
deuxime localisation sophagienne et dextension sous-muqueuse. Cependant, les auteurs signalant un taux important de deuxime localisation
sophagienne sur pice dsophagectomie totale
ne prcisent pas si ces deuximes localisations
avaient t dtectes en propratoire ou si la
dcouverte avait t uniquement histologique.52
Kakegawa et al., dans une srie de 29 tumeurs de
lsophage cervical ayant bnfici dune sophagectomie totale de principe, ne retrouvent
aucun second cancer lexamen histologique des
pices dsophagectomie.53 Or, dans les sries de
tumeurs localises la bouche sophagienne ou de
tumeurs hypopharynges tendues la bouche
sophagienne, traites par PLC et ayant pu bnficier dune valuation prcise de la totalit de
lsophage en propratoire, aucun deuxime
cancer sur lsophage restant nest apparu au
cours du suivi.33,54,55 On peut donc penser que les
moyens actuels dexploration de lsophage permettent la dtection des seconds cancers synchrones et que dans ces cas le fait de laisser en place
lsophage thoracique nexpose pas un risque
plus lev de deuxime localisation ultrieure que
pour un autre cancer des voies arodigestives suprieures. En ce qui concerne le risque de diffusion
sous-muqueuse, ltude histologique de pices
dso-PLC, ralise par Davidge-Pitts sur des tumeurs hypopharynges tendues la bouche sophagienne, a montr que le maximum dextension
sous-muqueuse tait de 30 mm.56 Si on tient
compte de laugmentation du risque opratoire que
comporte une sophagectomie totale pour un
avantage carcinologique incertain, il parat donc
justifi de proposer une PLC avec sophagectomie
cervicale dans les tumeurs de la bouche sophagienne ou hypopharynges tendues la bouche
sophagienne (sans la dpasser) si la conformation
du patient autorise des marges de rsection satisfaisantes.
Traitements non chirurgicaux vise

curative : radiothrapie et chimiothrapie
Technique dirradiation
La technique dirradiation des cancers de lsophage cervical est complexe utilisant des champs
antrieurs et obliques antrieurs pour viter les
paules, les bras le long du corps en dcubitus
dorsal, avec ou sans contention. Le volume dirradiation inclut la lsion primitive et les drainages
lymphatiques ganglionnaires. Les chanes ganglionnaires irradier sont les chanes cervicales et les
chanes parasophagiennes et paratrachales du
mdiastin suprieur. Les progrs techniques dirradiation, notamment de la radiothrapie conformationnelle, permettent dadministrer une dose plus
leve dans des volumes cibles bien dtermins.
Lintrt des modifications de fractionnement ou
dtalement de la radiothrapie na pas encore t
valu comme pour les carcinomes pidermodes
buccopharyngs.57,58
Radiothrapie et radiochimiothrapie
postopratoires
Une radiothrapie postopratoire est recommande dans les cancers de lsophage cervical mme
sil nexiste pas dessai ayant montr un gain de
survie. Nanmoins une radiothrapie la dose de
50 Gy sur la zone tumorale et les aires ganglionnaires avec un surdosage de 15 Gy en cas de ganglions
en rupture capsulaire ou de rsection insuffisante
amliore le contrle local et ganglionnaire des tumeurs de lhypopharynx59,60 et du tiers moyen de
lsophage. En fait, la dose totale ncessaire et la
chronologie dadministration de la radiothrapie
par rapport au traitement chirurgical ne sont pas
encore bien dfinies.61 Par analogie aux cancers de
lhypopharynx, une radiochimiothrapie concomitante base de platine peut tre indique dans les
tumeurs fort risque de rcidive locorgionale ou
mtastatique. La radiothrapie postopratoire
peut, en revanche, tre discute dans les tumeurs
superficielles sans atteinte ganglionnaire (stades I
et IIA).
Radiothrapie et radiochimiothrapie
propratoires
Il nexiste pas dtude spcifique concernant
lsophage cervical, la plupart des essais incluant

des tumeurs du tiers moyen et du tiers infrieur de
lsophage et donc frquemment des adnocarcinomes. La radiothrapie propratoire faible
dose (20 Gy ou 40 Gy)62 na pas montr son utilit.
Quatre essais randomiss63-66 de radiochimiothrapie propratoire base de platine ont t rapports pour les carcinomes pidermodes de lsophage. Aucun na apport un bnfice en termes de
survie alors que la morbidit tait leve. En
revanche, il tait not que les patients en rponse
complte au moment de la chirurgie avaient un
pronostic favorable. Le but des essais de phase II en
cours est donc daugmenter le nombre de patients
en rponse complte au moment de la chirurgie.61
Lintrt dune sophagectomie chez les patients
en rponse histologique complte aprs radiochimiothrapie a galement t discut par certains.
Chimiothrapie propratoire
La frquence leve des atteintes ganglionnaires et
mtastatiques dans les carcinomes pidermodes
de lsophage a amen proposer des essais de
chimiothrapie propratoire. Des protocoles
base de platine67 ont donn des taux de rponse
levs comme pour les carcinomes pidermodes
ORL. Lintrt des taxanes doit encore tre valu.68 La chimiothrapie dinduction a t value
dans plusieurs essais randomiss avec des rsultats
contradictoires.69-73 Seul lessai du Medical Research Council (MRC),69 utilisant deux cycles de
cisplatine (CDDP) 80 mg/m2 et de 5-fluorouracile
(5-FU) 1 g/m2 avant la chirurgie chez 800 patients, a montr un gain significatif en termes de
survie globale et de survie spcifique 2 ans. Mais
ces rsultats sont difficilement applicables aux
cancers de lsophage cervical car lessai nincluait que 1 % de cancers du tiers suprieur de
lsophage et seulement 34 % de carcinome pidermode (et dans ce sous-groupe, leffet sur la
survie na pas t retrouv). Une mta-analyse74
rcente des donnes de la littrature concernant
1 976 patients porteurs dun carcinome sophagien
na pas montr de gain significatif de survie avec la
chimiothrapie propratoire. Actuellement, lintrt dune chimiothrapie propratoire dans les
cancers de lsophage cervical reste valuer et
ne doit donc se faire que dans le cadre dessais
thrapeutiques.
Radiothrapie ou radiochimiothrapie exclusive
dans le cadre de la prservation dorgane
La notion de prservation dorgane telle quelle est
dfinie dans les tumeurs du larynx ou de lhypopharynx na pas t value dans les carcinomes pidermodes de lsophage cervical. Il nexiste pas
267
dessai randomis comparant la chirurgie suivie ou

non de radiothrapie et la radiothrapie exclusive
chez les patients oprables.75 La chirurgie tant
traditionnellement le traitement de choix des cancers de lsophage,76 la radiothrapie exclusive
nest souvent ralise que dans les cas peu favorables au traitement chirurgical. Cela pourrait en
partie expliquer le faible taux de contrle local et
de survie 3 ans obtenu par la radiothrapie exclusive,75,77 mme pour des tumeurs peu volues.
Plusieurs sries ont montr des rsultats plus encourageants dans les cancers du tiers suprieur de
lsophage,78,79 notamment grce lamlioration
des techniques de dosimtrie. Lessai randomis de
Herskovic comparant la radiothrapie la radiochimiothrapie concomitante (CDDP, 5-FU) dans les
tumeurs de lsophage, toutes localisations
confondues, a montr un bnfice significatif en
termes de contrle local et de survie avec la radiochimiothrapie.80 Burmeister81 a rapport 34 cas
de carcinomes de lsophage cervical oprables
traits par radiochimiothrapie concomitante. Le
chiffre de survie 5 ans de 55 % est cependant
interprter avec prudence car il sagit de survie
projete du fait dun recul insuffisant et donc non
comparable aux taux de survie de la littrature.
Dans la srie de Girinsky,57 une chimiothrapie
noadjuvante puis une radiothrapie acclre ont
t utilises chez 88 patients prsentant un carcinome pidermode peu tendu (45 % de localisations au tiers suprieur). La survie spcifique
3 ans a t de 21 %, la survie globale de 12 % et le
contrle local de 48 %. La toxicit tardive, notamment larynge, et la possibilit dalimentation
orale ne sont pas clairement explicites.
Indications et rsultat des traitements

vise curative des cancers de lsophage
cervical
lexclusion des formes limites pouvant bnficier dune mucosectomie et des formes avances
ne relevant que du traitement palliatif, le traitement du cancer de lsophage cervical reste trs
controvers. La proximit du larynx et parfois son
envahissement posent le problme du sacrifice laryng auquel sajoutent la morbidit et mortalit
non ngligeables de la chirurgie du cancer de
lsophage en gnral. Lanalyse des rsultats des
diffrentes thrapeutiques proposes est rendue
difficile par le faible nombre dtudes concernant
spcifiquement lsophage cervical : celui-ci est le
plus souvent intgr, dans les publications, soit aux
tumeurs de lhypopharynx, soit aux tumeurs de
lsophage. Dans ce dernier cas, un sous-groupe
dnomm sophage proximal est parfois diff-
268
Tableau 2 Rsultats des traitements vise curative des cancers de lsophage cervical.19,23,24,52,53,81
Auteur
Localisation
Traitement
Triboulet 200123
Collin 198452
Ullah 200224
Wei 199819
Kakegawa 198553
Burmeister 200081
sophage cervical
sophage cervical
sophage cervical et rtrocricode
sophage cervical et hypopharynx
tiers suprieur de lsophage
sophage cervical
chirurgie
chirurgie ou radiothrapie
chirurgie
chirurgie
chirurgie
radiochimiothrapie
renci correspondant la portion de lsophage

stendant du cricopharyngien la crosse de laorte
(25 cm des arcades dentaires suprieures). Or, les
cancers du tiers suprieur de lsophage thoracique sont les plus redoutables, daccs chirurgical
difficile dans une zone o lsophage est ltroit,
masqu par les gros vaisseaux. Les cancers confins
lsophage cervical sont plus accessibles chirurgicalement et cest dans cette zone quon trouve le
plus de cancers de lsophage rscables (100 %
dans la srie de Triboulet,82 91 % dans la srie de
Zhang).20 Ceci explique galement que cette localisation soit celle qui a le meilleur pronostic dans
lensemble des sries de carcinomes de lsophage.1 linverse, dans les tudes incluant des
tumeurs de lsophage cervical et de lhypopharynx, ces dernires sont toujours de meilleur
pronostic.21-23
Lanalyse dans la littrature, sur de petits effectifs, des chiffres de survie des cancers de lsophage cervical est prsente dans le Tableau 2. En
labsence dessai randomis, il est impossible de
conclure une meilleure efficacit du traitement
chirurgical par rapport la radiothrapie ou radiochimiothrapie. Collin retrouve dans sa srie une
mdiane de survie 15 mois pour les patients
oprs et 9 mois pour les patients irradis mais il
sagit dune tude rtrospective rendant toute
conclusion impossible. Les nouvelles modalits
dirradiation ou les radiochimiothrapies pourraient constituer un progrs notable mais sont encore en cours dvaluation. Dans tous les cas, lva-
Nombre
de patients
78
71
26
69
64
34
Survie 5 ans
14 %
9,5 %
26 %
24,5 %
27 %
55 % (estime)
luation fonctionnelle de ces traitements,

notamment en ce qui concerne la dglutition et la
fonction larynge (trachotomie), est un corollaire
indispensable si on veut pouvoir les comparer au
traitement chirurgical mutilant.
Trs globalement, on pourrait donc dire que la
tendance actuelle dans les tumeurs de lsophage
cervical non mtastatique est la suivante (Tableau 3) :
tumeurs T1-T2 : traitement chirurgical ou de la
radiochimiothrapie, selon les quipes ;
tumeurs plus volues T3-T4 : les cancers de
ltage cervical (sans extension ltage thoracique) de lsophage semblent plus favorables
une chirurgie dexrse satisfaisante que les
autres localisations sophagiennes et ce traitement doit tre privilgi chaque fois que possible.
Enfin, il ne faut pas oublier que chez ces patients
alcoolotabagiques, les comorbidits sont frquentes et influent de faon majeure sur la prise en
charge thrapeutique.
Traitements palliatifs (Tableau 4)

Plus de la moiti des patients porteurs dun cancer
de lsophage cervical prsentent, soit initialement, soit lors dune volution locorgionale, des
symptmes trs invalidants ncessitant un traitement symptomatique. En situation palliative, les
symptmes amliorer sont domins par la dyspha-
Tableau 3 Tendances thrapeutiques actuelles vise curative (il ny a pas de standard).

sophage cervical
T1-T2
T3-T4
Pharyngolaryngectomie circulaire
+ radiothrapie
ou
radiochimiothrapie
+ radiothrapie
Bouche sophagienne et tumeurs

hypopharynges tendues la bouche
sophagienne
avec sophagectomie cervicale
+ radiothrapie
sophage cervical tendu

lsophage thoracique
Radiochimiothrapie
269
Tableau 4 Options thrapeutiques dans le cancer de lsophage cervical.
Chirurgie
Indications
curatrice
+
Avantages
Mucosectomie
Radiothrapie
Radiochimiothrapie
Chimiothrapie
+
+
+
+
Photothrapie
Laser
Stent
+
+
+
Inconvnients
palliative
Contrle locorgional
Mortalit et morbidit postopratoires

notables
Sacrifice laryng
Cas slectionns : petites lsions Difficilement ralisable pour les tumeurs
superficielles
de lsophage cervical
Pas de sacrifice laryng
Faible taux de contrle local et survie trs
faible
Dysphagie, fistule tracho-sophagienne
Pas de sacrifice laryng
Morbidit leve
Bonne tolrance
Faible efficacit
Association avec chirurgie et
radiothrapie
Photosensibilit, cot lev
Bon traitement palliatif
gie, mais les douleurs, laltration de ltat gnral, les fistules sotrachales et les pneumopathies de dglutition sont galement prendre en
compte.
Dilatation sophagienne
Pour amliorer la dysphagie par obstruction tumorale, il est possible de raliser des dilatations par
voie endoscopique83,84 ou en radiologie interventionnelle, sous radioscopie.85 Les dilatations, prcdemment ralises laide de bougies, sont actuellement ralises laide de ballonnets
gonflables mis en place sur guide travers la stnose. Lamlioration de la dysphagie est trs transitoire (quelques jours quelques semaines) et le
risque de perforation avec mdiastinite ou fistule
tracho-sophagienne est proche de 10 %.
Difficile mettre en place dans les tumeurs

proches de la bouche sophagienne
(risque de compression du larynx)
cher une sensation de corps tranger ou risquer une

mobilisation du matriel. Le stent doit par ailleurs
dpasser les limites tumorales, de plus de 1 cm en
haut et en bas, pour que son efficacit soit durable.
Ils sont mis en place sous neuroleptanalgsie, sous
contrle radioscopique ou endoscopique, avec ou
sans dilatation pralable. Les stents couverts sont
trs efficaces en cas de fistule trachosophagienne. Les complications observes sont la perforation dans 4 10 % des cas, avec une mortalit
leve, la migration du stent dans 15 30 % des cas,
une hmorragie dans environ 5 % des cas et frquemment des douleurs chroniques. Lobstruction
du stent survient le plus souvent par dveloppement de tissu de granulation lextrmit, parfois
par volution tumorale. Il existe de nombreux modles mais les prix restent trs levs.
Injections locales dalcool

Prothses endo-sophagiennes :
endoprothses et stents
Plus rcemment, des techniques de calibrage,
dabord par des tubes rigides86 puis par des stents
extensibles mtalliques,87,88 ont t dveloppes
avec une efficacit plus leve (85 100 % des cas),
plus durable et moins de complications.
Les stents extensibles mtalliques sont actuellement le traitement de choix des stnoses sophagiennes tumorales. Malheureusement, ils sont souvent difficilement utilisables au niveau de
lsophage cervical, car la limite suprieure du
stent doit se situer au moins 2 3 cm en dessous
de la bouche sophagienne, pour ne pas dclen-
Linjection, parfois prcde dune dilatation,

semble relativement simple et bien tolre, mais
cette technique na t rapporte que sur un nombre limit de patients.89,90 Linjection locale
dagents cytotoxiques a galement t rapporte.91
Dsobstruction au laser
ou lectrocoagulation bipolaire (Bicap)
Le laser YAG est adapt aux lsions sophagiennes.
La fibre optique est passe travers le fibroscope.
La tumeur est vaporise en remontant la fibre, sous
contrle fibroscopique, travers la stnose tumo-
270
rale. Lamlioration de la dglutition est note

dans plus de 70 % des cas et ncessite deux cinq
sances. Cette technique est efficace92,93 mais
coteuse et moins ralise depuis lamlioration
des stents mtalliques.
Llectrocoagulation bipolaire utilise le mme
principe94 et est indique dans les stnoses circulaires. Elle est plus simple et moins chre que le
laser mais moins efficace et donc quasiment plus
pratique.
5.
Photothrapie dynamique
8.
Lamlioration de la dysphagie et de la qualit de

vie est significative et durable,95-97 mais cette
technique ncessite un quipement spcifique et
coteux.
6.
7.
9.
10.
Place de la radiothrapie
et de la chimiothrapie
11.
Elle a t discute dans la prise en charge des

tumeurs inoprables.
12.
Autres traitements symptomatiques

13.
Prise en charge nutritionnelle

Ladaptation des apports caloriques et nutritifs,
par voie orale et/ou par jjunostomie, permet
damliorer significativement la qualit de vie.98
La prise en charge doit tre prcoce.
Adaptation du traitement antalgique
Du fait de la difficult contrler les symptmes
invalidants en fin de vie et de la frquence des
problmes sociaux associs, beaucoup de patients
ncessitent une prise en charge spcialise en
Unit de soins palliatifs.
14.
15.
16.
17.
Rfrences
18.
1.
2.
3.
4.
Eloubeidi MA, Desmond R, Arguedas MR, Reed CE, Wilcox CM. Prognostic factors for the survival of patients with
esophageal carcinoma in the US: the importance of tumor
length and lymph node status. Cancer 2002;95:143443.
Cherie-Challine L, Pottier D, Gignoux M. Descriptive epidemiology of cancer of the esophagus in the Department of
Calvados: 520 cases (1978-1982). Gastroentrol Clin Biol
1988;12:12632.
Fok M, Law SY, Wong J. Operable esophageal carcinoma:
current results from Hong Kong. World J Surg 1994;18:355
60.
Vizcaino AP, Moreno V, Lambert R, Parkin DM. Time trends
incidence of both major histologic types of esophageal
carcinomas in selected countries, 1973-1995. Int J Cancer
2002;99:8608.
19.
20.
21.
22.
Brown L, Hoover R, Silverman D, Baris D, Hayes R, Swanson G, et al. The excess incidence of squamous
cell esophageal cancer among us black men. Role of
social class and other risk factors. Ann Epidemiol 2000;10:
468.
Elias D, Lasser P, Hatchouel JM, Escudier B, Spielmann M,
Girinsky T, et al. A multivariate prospective study of
prognostic factors in 200 operated epidermoid cancers of
the esophagus. Definition of patients for whom surgical
resection was of benefit. Gastroentrol Clin Biol 1993;17:
1725.
Reboud E, Pradoura JP. Multicentricit du cancer de
lsophage. Md Chir Dig 1985;14:158.
Greenberg J, Durkin M, Van Drunen M, Aranha GV. Computed tomography or endoscopic ultrasonography in preoperative staging of gastric and esophageal tumors. Surgery
1994;116:696701.
Saunders HS, Wolfman NT, Ott DJ. Esophageal cancer.
Radiologic staging. Radiol Clin North Am 1997;35:28194.
Schmalfuss IM, Mancuso AA, Tart RP. Postcricoid region and
cervical esophagus: normal appearance at CT and MR imaging. Radiology 2000;214:23746.
Quint LE, Hepburn LM, Francis IR, Whyte RI, Orringer MB.
Incidence and distribution of distant metastases from
newly diagnosed esophageal carcinoma. Cancer 1995;76:
11205.
Murata Y, Suzuki S, Ohta M, Mitsunaga A, Hayashi K,
Yoshida K, et al. Small ultrasonic probes for determination
of the depth of superficial esophageal cancer. Gastrointest
Endosc 1996;44:238.
Catalano MF, Sivak Jr MV, Rice T, Gragg LA, Van Dam J.
Endosonographic features predictive of lymph node
metastasis. Gastrointest Endosc 1994;40:4426.
Catalano MF, Alcocer E, Chak A, Nguyen CC, Raijman I,
Geenen JE, et al. Evaluation of metastatic celiac axis
lymph nodes in patients with esophageal carcinoma: accuracy of EUS. Gastrointest Endosc 1999;50:3526.
Eloubeidi MA, Wallace MB, Reed CE, Hadzijahic N,
Lewin DN, Van Velse A, et al. The utility of EUS and
EUS-guided fine needle aspiration in detecting celiac
lymph node metastasis in patients with esophageal cancer:
a single-center experience. Gastrointest Endosc 2001;54:
7149.
Choi JY, Lee KH, Shim YM, Lee KS, Kim JJ, Kim SE, et al.
Improved detection of individual nodal involvement in
squamous cell carcinoma of the esophagus by FDG PET.
J Nucl Med 2000;41:80815.
Nabeya K, Hanaoka T, Li S, Nyumura T. What is the ideal
treatment for early esophageal cancer? Endoscopy 1993;
25:6701.
Lambert R. Endoscopic mucosectomy: an alternative treatment for superficial esophageal cancer. Recent Results
Cancer Res 2000;155:18392.
Wei WI, Lam LK, Yuen PW, Wong J. Current status of
pharyngolaryngo-esophagectomy and pharyngogastric
anastomosis. Head Neck 1998;20:2404.
Zhang DW, Cheng GY, Huang GJ, Zhang RG, Liu XY,
Mao YS, et al. Operable squamous esophageal cancer:
current results from the East. World J Surg 1994;18:347
54.
Marmuse JP, Guedon C, Koka VN. Gastric tube transposition for cancer of the hypopharynx and cervical oesophagus. J Laryngol Otol 1994;108:337.
Spiro RH, Shah JP, Strong EW, Gerold FP, Bains MS. Gastric
transposition in head and neck surgery. Am J Surg 1983;
146:4837.

23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
Triboulet JP, Mariette C, Chevalier D, Amrouni H. Surgical

management of carcinoma of the hypopharynx and cervical
esophagus: analysis of 209 cases. Arch Surg 2001;136:
116470.
Ullah R, Bailie N, Kinsella J, Anikin V, Primrose WJ,
Brooker DS. Pharyngo-laryngo-oesophagectomy and gastric
pull-up for post-cricoid and cervical oesophageal squamous cell carcinoma. J Laryngol Otol 2002;116:
82630.
Sasaki CT, Salzer SJ, Cahow E, Son Y, Ward B. Laryngopharyngoesophagectomy for advanced hypopharyngeal
and esophageal squamous cell carcinoma: the Yale experience. Laryngoscope 1995;105:1603.
Elias D, Cavalcanti A, Dube P, Julieron M, Mamelle G,
Kac J, et al. Circumferential pharyngolaryngectomy with
total esophagectomy for locally advanced carcinomas. Ann
Surg Oncol 1998;5:5116.
Bartels H, Stein HJ, Siewert JR. Risk analysis in
esophageal surgery. Recent Results Cancer Res 2000;155:
8996.
Schusterman MA, Shestak K, de Vries EJ, Swartz W,
Jones N, Johnson J, et al. Reconstruction of the cervical
esophagus: free jejunal transfer versus gastric pull-up.
Pierre AF, Luketich JD. Technique and role of minimally
invasive esophagectomy for premalignant and malignant
diseases of the esophagus. Surg Oncol Clin North Am
2002;11:33750.
Kornfehl J. Autotransplanted jejunum in head and neck
cancer. Eur J Cancer B Oral Oncol 1994;30B:1622.
Shangold LM, Urken ML, Lawson W. Jejunal transplantation
for pharyngoesophageal reconstruction. Otolaryngol Clin
North Am 1991;24:132142.
Reece GP, Schusterman MA, Miller MJ, Kroll SS, Robb GL,
Baldwin BJ, et al. Morbidity and functional outcome of free
jejunal transfer reconstruction for circumferential defects
of the pharynx and cervical esophagus. Plast Reconstr Surg
1995;96:130716.
Julieron M, Germain MA, Schwaab G, Marandas P, Bourgain JL, Wibault P, et al. Reconstruction with free jejunal
autograft after circumferential pharyngolaryngectomy:
eighty-three cases. Ann Otol Rhinol Laryngol 1998;107:
5817.
Gluckman JL, McDonough JJ, McCafferty GJ, Black RJ,
Coman WB, Cooney TC, et al. Complications associated
with free jejunal graft reconstruction of the
pharyngoesophagus--a multi institutional experience with
52 cases. Head Neck Surg 1985;7:2005.
Cole JC, Garden AS, Frankenthaler RA, Reece GP, Morrisson WH, Kiang Ang K, et al. Postoperative radiation of free
jejunal autografts in patients with advanced cancer of the
head and neck. Cancer 1995;75:235660.
Schechter GL, Baker JW, Gilbert DA. Functional evaluation
of pharyngoesophageal reconstructive techniques. Arch
Soutar DS, McGregor IA. The radial forearm flap in intraoral
reconstruction: the experience of 60 consecutive cases.
Disa JJ, Pusic AL, Hidalgo DA, Cordeiro PG. Microvascular
reconstruction of the hypopharynx: defect classification,
treatment algorithm, and functional outcome based on
165 consecutive cases. Plast Reconstr Surg 2003;111:652
60.
Nakayama B, Hyodo I, Hasegawa Y, Fujimoto Y, Matsuura H, Yatsuya H, et al. Role of the anterolateral thigh
flap in head and neck reconstruction: advantages of moderate skin and subcutaneous thickness. J Reconstr Microsurg 2002;18:1415.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
271
Fabian R. Pectoralis major myocutaneous flap reconstruction of the laryngopharynx and cervical esophagus. Semin
Thorac Cardiovasc Surg 1992;4:2805.
Wookey H. The surgical treatment of carcinoma of the
hypopharynx and the esophagus. Br J Surg 1942;35:249.
Nozaki M, Huang TT, Hayashi M, Endo M, Hirayama T.
Reconstruction of the pharyngoesophagus following
pharyngoesophagectomy and irradiation therapy. Plast
Reconstr Surg 1985;76:38694.
Shiozaki H, Tsujinaka T, Inoue M, Yano M, Doki Y, Miyaguchi M, et al. Larynx preservation in surgical treatment of
cervical esophageal cancer: combined procedure of laryngeal suspension and cricopharyngeal myotomy. Dis Esophagus 2000;13:2138.
Marmuse JP, Koka VN, Guedon C, Benhamou G. Surgical
treatment of carcinoma of the proximal esophagus. Am J
Surg 1995;169:38690.
Mansour KA, Picone AL, Coleman 3rd JJ. Surgery for high
cervical esophageal carcinoma: experience with
11 patients. Ann Thorac Surg 1990;49:597601.
Peracchia A, Bonavina L, Botturi M, Pagani M, Via A,
Saino G. Current status of surgery for carcinoma of the
hypopharynx and cervical esophagus. Dis Esophagus 2001;
14:957.
Roka R, Kriwanek S, Roka S. Therapy of cervical esophageal
carcinoma. Recent Results Cancer Res 2000;155:1138.
Law S, Arcilla C, Chu KM, Wong J. The significance of
histologically infiltrated resection margin after esophagectomy for esophageal cancer. Am J Surg 1998;176:28690.
Tsutsui S, Kuwano H, Watanabe M, Kitamura M, Sugimachi K. Resection margin for squamous cell carcinoma of the
esophagus. Ann Surg 1995;222:193202.
Omura K, Urayama H, Kanehira E, Kawakami K, Ohtake H,
Kosugi I, et al. Larynx-preserving resection of the cervical
esophagus for cervical esophageal carcinoma limited to
the submucosal layer. J Surg Oncol 1998;69:1136.
Bhattacharyya N, Fried MP. Benchmarks for mortality,
morbidity, and length of stay for head and neck surgical
procedures. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001;127:
12732.
Collin CF, Spiro RH. Carcinoma of the cervical esophagus:
changing therapeutic trends. Am J Surg 1984;148:4606.
Kakegawa T, Yamana T, Ando N. Analysis of surgical treatment for carcinoma situated in the cervical esophagus.
Surgery 1985;97:1506.
Gluckman JL, Weissler MC, McCafferty G, Black RJ,
Coman WW, Cooney T, et al. Partial vs total esophagectomy for advanced carcinoma of the hypopharynx. Arch
Ho CM, Lam KH, Wei FC, Yuen PW, Lam LK. Squamous cell
carcinoma of the hypopharynx. Analysis of the treatment
results. Head Neck 1993;15:40512.
Davidge-Pitts KJ, Mannel A. Pharyngolaryngectomy with
extrathoracic esophagectomy. Head Neck Surg 1983;6:
5714.
Girinsky T, Auperin A, Marsiglia H, Dhermain F, Randrianarivelo H, Kac J, et al. Accelerated fractionation in
esophageal cancers: a multivariate analysis on 88 patients.
Gao XS, Qiao XY, Yang XR, Asaumi J, Zhou ZG,
Wang YD, et al. Late course accelerated hyperfractionation radiotherapy concomitant with cisplatin in patients
with esophageal carcinoma. Oncol Rep 2002;9:76772.
Marks SC, Lolachi CM, Shamsa F, Robinson K, Aref A,
Jacobs JR. Outcome of pyriform sinus cancer: a retrospective institutional review. Laryngoscope 1996;106:2731.
272
60.
61.
62.
63.
64.
65.
66.
67.
68.
69.
70.
71.
72.
73.
74.
75.
Vandenbrouck C, Eschwege F, De la Rochefordiere A,
Sicot H, Mamelle G, Le Ridant AM, et al. Squamous cell
carcinoma of the pyriform sinus: retrospective study of
351 cases treated at the Institut Gustave Roussy. Head
Neck Surg 1987;10:413.
Urba S. Combined modality therapy of esophageal cancer:standard of care? Surg Oncol Clin North Am 2002;11:377
86.
Arnott SJ, Duncan W, Gignoux M, Girling DJ, Hansen HS,
Launois B, et al. Preoperative radiotherapy in esophageal
carcinoma: a meta-analysis using individual patient data
(Oesophageal Cancer Collaborative Group). Int J Radiat
Bosset JF, Gignoux M, Triboulet JP, Tiret E, Mantion G,
Elias D, et al. Chemoradiotherapy followed by surgery
compared with surgery alone in squamous-cell cancer of
the esophagus. N Engl J Med 1997;337:1617.
Urba SG, Orringer MB, Turrisi A, Iannettoni M, Forastiere A,
Strawderman M. Randomized trial of preoperative chemoradiation versus surgery alone in patients with locoregional
esophageal carcinoma. J Clin Oncol 2001;19:30513.
Le Prise E, Etienne PL, Meunier B, Maddern G, Ben Hassel M, Gedouin D, et al. A randomized study of chemotherapy, radiation therapy, and surgery versus surgery for
localized squamous cell carcinoma of the esophagus. Cancer 1994;73:177984.
Nygaard K, Hagen S, Hansen HS, Hatlevoll R, Hultborn R,
Jakobsen A, et al. Pre-operative radiotherapy prolongs
survival in operable esophageal carcinoma: a randomized,
multicenter study of pre-operative radiotherapy and chemotherapy. The second Scandinavian trial in esophageal
cancer. World J Surg 1992;16:11049.
Bhansali MS, Vaidya JS, Bhatt RG, Patil PK, Badwe RA,
Desai PB. Chemotherapy for carcinoma of the esophagus: a
comparison of evidence from meta-analyses of randomized
trials and of historical control studies. Ann Oncol 1996;7:
3559.
Ilson DH. New developments in the treatment of esophageal cancer. Curr Oncol Rep 2002;4:21321.
Medical Research Council Oesophageal Cancer Working
Group. Surgical resection with or without preoperative
chemotherapy in oesophageal cancer: a randomised controlled trial. Lancet 2002;359:172733.
Kelsen DP, Ginsberg R, Pajak TF, Sheahan DG, Gunderson L, Mortimer J, et al. Chemotherapy followed by surgery
compared with surgery alone for localized esophageal cancer. N Engl J Med 1998;339:197984.
Law S, Fok M, Chow S, Chu KM, Wong J. Preoperative
chemotherapy versus surgical therapy alone for squamous
cell carcinoma of the esophagus: a prospective randomized
trial. J Thorac Cardiovasc Surg 1997;114:2107.
Roth JA, Pass HI, Flanagan MM, Graeber GM, Rosenberg JC,
Steinberg S. Randomized clinical trial of preoperative and
postoperative adjuvant chemotherapy with cisplatin, vindesine, and bleomycin for carcinoma of the esophagus. J
Thorac Cardiovasc Surg 1988;96:2428.
Schlag PM. Randomized trial of preoperative chemotherapy for squamous cell cancer of the esophagus. Arch
Surg 1992;127:144650.
Urschel JD, Vasan H, Blewett CJ. A meta-analysis of randomized controlled trials that compared neoadjuvant chemotherapy and surgery to surgery alone for resectable
esophageal cancer. Am J Surg 2002;183:2749.
Earlam R. An MRC prospective randomized trial of radiotherapy versus surgery for operable squamous cell carcinoma of the oesophagus. Ann R Coll Surg Engl 1991;73:8
12.
76.
77.
78.
79.
80.
81.
82.
83.
84.
85.
86.
87.
88.
89.
90.
91.
92.
93.
Kelley DJ, Wolf R, Shaha AR, Spiro RH, Bains MS,

Kraus DH, et al. Impact of clinicopathologic parameters on
patient survival in carcinoma of the cervical esophagus.
Am J Surg 1995;170:42731.
Smalley SR, Gunderson LL, Reddy EK, Williamson S. Radiotherapy alone in esophageal carcinoma: current management and future directions of adjuvant, curative and palliative approaches. Semin Oncol 1994;21:46773.
Slevin NJ, Stout R. Carcinoma of the oesophagusa review
of 108 cases treated by radical radiotherapy. Clin Radiol
1989;40:2003.
Sykes AJ, Burt PA, Slevin NJ, Stout R, Marrs JE. Radical
radiotherapy for carcinoma of the oesophagus: an effective alternative to surgery. Radiother Oncol 1998;48:15
21.
Herskovic A, Martz K, al Sarraf M, Leichman L, Brindle J,
Vaitkevicius V, et al. Combined chemotherapy and radiotherapy compared with radiotherapy alone in patients with
cancer of the esophagus. N Engl J Med 1992;326:15938.
Burmeister BH, Dickie G, Smithers BM, Hodge R, Morton K.
Thirty-four patients with carcinoma of the cervical esophagus treated with chemoradiation therapy. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2000;126:2058.
Triboulet JP, Darras J, Vix M, Dromer D, Thevenin D.
Cancer of the upper cervico-thoracic esophagus. Chirurgie
1990;116:77584.
Lee JG, Lieberman D. Endoscopic palliation for esophageal
cancer. Dig Dis 1997;15:10012.
Tytgat GN. Endoscopic therapy of esophageal cancer: possibilities and limitations. Endoscopy 1990;22:2637.
Chisholm RJ, Stoller JL, Carpenter CM, Burhenne HJ.
Radiologic dilatation preceding palliative surgical tube
placement for esophageal cancer. Am J Surg 1986;151:
3979.
Gasparri G, Casalegno PA, Camandona M, Dei PM, Salizzoni M, Ferrarotti G, et al. Endoscopic insertion of
248 prostheses in inoperable carcinoma of the esophagus
and cardia: short-term and long-term results. Gastrointest
Endosc 1987;33:3546.
Cordero Jr JA, Moores DW. Self-expanding esophageal
metallic stents in the treatment of esophageal obstruction. Am Surg 2000;66:9568.
Christie NA, Buenaventura PO, Fernando HC, Nguyen NT,
Weigel TL, Ferson PF, et al. Results of expandable metal
stents for malignant esophageal obstruction in
100 patients: short-term and long-term follow-up. Ann
Thorac Surg 2001;71:1797801.
Chung SC, Leong HT, Choi CY, Leung JW, Li AK. Palliation
of malignant oesophageal obstruction by endoscopic alcohol injection. Endoscopy 1994;26:2757.
Moreira LS, Coelho RC, Sadala RU, Dani R. The use of
ethanol injection under endoscopic control to palliate
dysphagia caused by esophagogastric cancer. Endoscopy
1994;26:3114.
Monga SP, Wadleigh R, Sharma A, Adib H, Strader D,
Singh G, et al. Intratumoral therapy of cisplatin/
epinephrine injectable gel for palliation in patients with
obstructive esophageal cancer. Am J Clin Oncol 2000;23:
38692.
Abdel-Wahab M, Gad-Elhak N, Denewer A, El Ebidy G,
Sultan A, Abou-Elenin A, et al. Endoscopic laser treatment
of progressive dysphagia in patients with advanced esophageal carcinoma. Hepatogastroenterology 1998;45:1509
15.
Siegel HI, Laskin KJ, Dabezies MA, Fisher RS, Krevsky B. The
effect of endoscopic laser therapy on survival in patients
with squamous-cell carcinoma of the esophagus. Further
experience. J Clin Gastroenterol 1991;13:1426.

94.
95.
96.
Fleischer D. A comparison of endoscopic laser therapy and

BICAP tumor probe therapy for esophageal cancer. Am J
Gastroenterol 1987;82:60812.
Lundell L, Leth R, Lind T, Lonroth H, Sjovall M, Olbe L.
Palliative endoscopic dilatation in carcinoma of the
esophagus and esophagogastric junction. Acta Chir Scand
1989;155:17984.
Luketich JD, Christie NA, Buenaventura PO, Weigel TL,
Keenan RJ, Nguyen NT. Endoscopic photodynamic therapy
for obstructing esophageal cancer: 77 cases over a 2-year
period. Surg Endosc 2000;14:6537.
273
97.
McCaughan Jr JS, Ellison EC, Guy JT, Hicks WJ, Jones JJ,
Laufman LR, et al. Photodynamic therapy for esophageal
malignancy: a prospective twelve-year study. Ann Thorac
Surg 1996;62:10059.
98.
Shike M, Latkany L. Direct percutaneous endoscopic jejunostomy. Gastrointest Endosc Clin North Am 1998;8:56980.
99.
Reed CE, Eloubeidi MA. New techniques for staging esophageal cancer. Surg Clin North Am 2002;82:697710.
100. AJCC Cancer Staging Handbook. TNM Classification of

malignant tumors. London: Springer-Verlag; 2002.
Cancer de lhypopharynx
Hypopharynx cancer
J.-L. Lefebvre (Professeur) a,*, D. Chevalier (Professeur) b
a
Dpartement de cancrologie cervicofaciale, Centre Oscar Lambret, 3, rue Combemale, BP 307,

59020 Lille cedex, France
b
Service de clinique otorhinolaryngologique, Centre hospitalier universitaire Claude Huriez,
59000 Lille, France
MOTS CLS
Hypopharynx ;
Chirurgie ;
Radiothrapie ;
Chimiothrapie ;
Prservation larynge
Rsum Les cancers de lhypopharynx conservent, malgr les progrs de limagerie, de

la chirurgie et de la radiothrapie et larrive de chimiothrapies efficaces, un trs
mauvais pronostic. Ces cancers surviennent chez des patients au lourd pass alcoolotabagique gnrant dans la moiti des cas des comorbidits compromettant la mise en route
des traitements lourds pour ces tumeurs. Dans plus des trois quarts des cas ces cancers
sont diagnostiqus des stades avancs. Si pour les rares tumeurs dbutantes on peut
discuter, soit une radiothrapie, soit une chirurgie partielle, les tumeurs volues sont le
plus souvent traites par chirurgie radicale et irradiation postopratoire. La survie 5 ans
ne dpasse pas 50 % dans le premier cas, 35 % dans le second. La survie des patients traits
vise palliative est trs faible (moins de 10 % 2 ans). La seule relle avance au cours
des 20 dernires annes est lapparition des stratgies de prservation larynge dans des
cas slectionns, permettant dviter une fois sur deux la laryngectomie totale mais sans
bnfice en termes de survie. Les nouvelles modalits dirradiation, les protocoles
dassociations radiochimiothrapiques concomitantes et les thrapeutiques biorductives
sont les principales voies de recherche actuelles.
KEYWORDS
Hypopharynx;
Surgery;
Radiotherapy;
Chemotherapy;
Larynx preservation
Abstract Hypopharynx cancers, despite major advances in surgery, radiation therapy,

chemotherapy and modern imaging, still carry a very poor prognosis. These cancers most
often occur in patients with a long history of tobacco consumption and alcohol abuse,
generating in half of the cases notable comorbidities that jeopardise the implementation
of heavy cancer therapies. In more than three cases out of four, hypopharynx cancers are
diagnosed at an advanced stage. If the rare early diseases may be treated by either
radiation therapy or surgery, advanced diseases require radical surgery with postoperative irradiation. However 5-year survival doesnt exceed 50 % in early diseases and 35 % in
advanced-stage cases under curative treatment. In patients receiving palliative treatment, the 2-year survival does not exceed 10 %. The only real advance over the past two
decades is the larynx preserving strategies that is indicated in selected cases, and that
have allowed avoiding the removal of the larynx in half the cases but without any impact
on survival. Current research focuses on new irradiation modalities, concurrent chemoradiation therapy protocols and bioreductive drugs.
Adresse e-mail : jl-lefebvre@o-lambret.fr (J.-L. Lefebvre).
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.07.001
275
Introduction
Les cancers de lhypopharynx sont un rel challenge thrapeutique en cancrologie cervicofaciale. Ils surviennent le plus souvent chez des patients prsentant des comorbidits importantes,
sont diagnostiqus un stade avanc et ont une
agressivit locale et ganglionnaire importante. Ils
sont par ailleurs dots dun fort potentiel mtastatique viscral. Leur traitement ncessite une approche pluridisciplinaire impliquant le chirurgien
cervicofacial, loncologue radiothrapeute, loncologue mdical mais aussi le radiologue, le mdecin
interniste, le chirurgien plasticien et les rducateurs. Les traitements vise curative associent
pratiquement toujours la chirurgie et la radiothrapie. Quand un geste chirurgical est ralisable, il
consiste le plus souvent en une chirurgie mutilante
impliquant une laryngectomie totale. La chimiothrapie, si elle na pas permis damliorer la survie, permet toutefois denvisager dans des cas slectionns des stratgies permettant de prserver
le larynx. Si ce type dapproche a permis des progrs notables en termes de qualit, le pronostic
global reste sombre du fait de la frquence des
mtastases distance des deuximes cancers et
des dcs par pathologie intercurrente.
Anatomie
Hypopharynx
Lhypopharynx est interpos entre loropharynx et
lsophage cervical stendant du niveau de los
hyode, en haut, au sphincter suprieur de lsophage en regard de la 6e vertbre cervicale, en bas.
Il est situ en arrire du larynx quil circonscrit
partiellement de chaque ct.
Lhypopharynx est divis en une paroi pharynge
postrieure, les deux sinus piriformes et la rgion
rtrocricodienne (Fig. 1).
Les sinus piriformes, en forme de cne invers,
sont constitus dun angle antrieur, dune face
latrale plaque contre laile thyrodienne et dune
face mdiane en contact direct avec le ft laryng.
Les deux faces du sinus piriforme se rejoignent en
bas au niveau du fond du sinus piriforme. En haut,
lhypopharynx souvre sur le larynx dont il est spar par la margelle larynge. On dcrit au sinus
piriforme une partie suprieure ou tage membraneux rpondant au dehors la membrane thyrohyodienne et un tage infrieur ou cartilagineux
rpondant au dehors laile thyrodienne. La membrane thyrohyodienne est traverse par la branche
Figure 1 Vue postrieure et latrale de lhypopharynx.1. Amygdale ; 2. base de la langue ; 3. sinus piriforme ; 4. rgion
rtro-crico-arytnodienne ; 5. trache ; 6. sophage ; 7. limite
suprieure horizontale de lhypopharynx ; 8. repli pharyngopiglottique ; 9. fosse sous-amygdalienne ; 10. pilier postrieur.
interne du nerf laryng suprieur qui sanastomose

vers le haut avec les fibres sensitives du nerf dArnold remontant vers le conduit auditif externe au
niveau du ganglion jugulaire. Cette contigut nerveuse explique lotalgie frquemment rencontre
lors de lvolution des cancers du sinus piriforme.
La rgion rtrocricodienne est en rapport avec
la face postrieure des deux cartilages arytnodes
et du chaton cricodien. Elle se termine vers le bas
au niveau de la jonction pharyngo-sophagienne
ou bouche de Killian.
La paroi pharynge postrieure tapisse le rachis
cervical depuis le niveau de los hyode en haut la
6e vertbre cervicale en bas. Elle est spare de
laxe vertbral par lespace rtropharyng. La paroi postrieure se continue latralement avec les
faces latrales de chaque sinus piriforme. La branche terminale du nerf rcurrent traverse les fibres
des muscles cricopharyngs et cricodiens postrieurs. Ce nerf moteur innerve lhypopharynx et la
bouche de lsophage permettant, aprs laryngectomie totale, la rducation par la voie sophagienne.
Drainage lymphatique
Lhypopharynx est richement vascularis dun point
de vue lymphatique. Le drainage se fait prfrentiellement vers les ganglions de la chane jugulaire
au niveau II (ou sous-digastrique), au niveau III (ou
276
sus-omohyodien) ou au niveau IV (ou sousomohyodien). Au-del, le drainage se fait vers la
chane spinale (niveau V). Si le drainage vers le haut
vers le niveau I (sous-mentonnier et sousmandibulaire) est rare, en revanche, les tumeurs
de la partie infrieure de lhypopharynx se drainent
volontiers vers les ganglions situs le long des nerfs
rcurrents et de la rgion paratrachale (niveau
VI). Si la plupart du temps le drainage lymphatique
se fait de faon logique (niveau II puis III puis
IV), il peut arriver quun ou deux niveaux soient
shunts, amenant la situation dun niveau envahi
alors que les niveaux suprieurs ne le sont pas
(situation appele en langue anglaise skip metastases).
pidmiologie
pidmiologie descriptive
Lincidence des cancers de lhypopharynx est nettement plus leve chez les hommes (95 % des cas).
Mais celle des femmes augmente toutefois progressivement du fait dun tabagisme croissant. Il faut
toutefois signaler lincidence particulire des cancers de la rgion rtrocricodienne survenant dans
prs dun tiers des cas chez la femme dans les pays
anglo-saxons, et qui ne sont pas en rapport avec
lalcoolotabagisme habituellement retrouv pour
les cancers hypopharyngs.
Lincidence annuelle est value 1 pour
100 000 habitants, ce qui correspond 8-10 % des
cancers des voies arodigestives suprieures. Dans
la plupart des registres, lhypopharynx est
confondu dans le groupe des tumeurs pharynges. Il
est donc difficile de prciser lincidence spcifique
des cancers hypopharyngs dans le monde. Il semble toutefois que la France et lInde ont lincidence
la plus leve de cancers de lhypopharynx, comprise entre 8 et 15 pour 100 000 hommes.37
Ces cancers surviennent habituellement durant
la seconde partie de la vie avec un pic entre 50 et
60 ans (et une mdiane de 55 ans chez les hommes
et de 60 ans chez les femmes). Paralllement la
relative fminisation de cette pathologie, on assiste progressivement un rajeunissement de la
population, trs certainement du fait dun tabagisme de plus en plus prcoce dans la vie.
Les cancers de lhypopharynx sont plus frquents
dans les populations faible niveau socioconomique et faible niveau dducation.
pidmiologie analytique
Les cancers de lhypopharynx sont essentiellement
associs la consommation excessive de tabac et
J.-L. Lefebvre, D. Chevalier

dalcool. Il sagit, comme pour lensemble des carcinomes pidermodes des voies arodigestives suprieures, des facteurs tiologiques principaux.
Dans une analyse prospective concernant 339 nouveaux patients prsentant un cancer de lhypopharynx, au Centre Oscar Lambret, la consommation
de tabac avait t en moyenne de 24 g/j (de 3
60 g) pour un total de tabac consomm avant diagnostic de 317 kg (de 13 998 kg). La consommation
moyenne dalcool avait t galement leve
138 g/j (de 40 540 g) pour une consommation
cumule avant diagnostic de 1 654 kg (de 55
6 074 kg).
Il est suspect une prdisposition gntique la
survenue de cancers lis au tabac, dont les cancers
de lhypopharynx. Pourraient intervenir des anomalies gntiques au niveau denzymes intervenant
dans le mtabolisme du tabac (par exemple transformant des drivs cancrignes liposolubles en
drivs hydrosolubles, seuls capables de pntrer
la cellule) et dautres carcinognes et une sensibilit mutagnique particulire chromosomique avec
dfaut de rparation de lacide dsoxyribonuclique (ADN). Ce type dinvestigation est actuellement trop peu avanc pour pouvoir amener des
conclusions formelles.
Le syndrome de Plummer-Vinson ou de KellyPatterson associe une dyskinsie pharyngosophagienne et une anmie ferriprive. Il est impliqu dans la gense des cancers rtrocricodiens
survenant dans les pays anglo-saxons.
Le problme des expositions professionnelles est
plus compliqu analyser. Il est clair que ces
cancers touchent essentiellement les ouvriers peu
qualifis de lindustrie et de lagriculture. Il est
incontestable que des mtiers comme ceux de lindustrie mtallurgique sont retrouvs avec une incidence particulirement leve. Cependant, la
quasi constante association dun alcoolotabagisme
intense et chronique gne considrablement lidentification de ces expositions pathognes, mme si
elles sont probables.
Anatomie pathologique et classification

Macroscopie
Le sinus piriforme est la localisation la plus frquente des cancers hypopharyngs reprsentant
plus de 85 % des localisations, en dehors du cas dj
cit des cancers rtrocricodiens qui peuvent reprsenter un tiers des cas dans les pays anglo-saxons.
La plupart des tumeurs sont ulcro-infiltrantes
volontiers surinfectes. Les limites tumorales sont
rarement nettes ; la coexistence, la priphrie,
de lsions leucorythroplasiques nest pas rare.
Microscopie
Dans limmense majorit des cas, il sagit de carcinomes pidermodes23 plus ou moins diffrencis.
Beaucoup plus rares sont les cancers dvelopps au
niveau de glandes salivaires accessoires ou de tumeurs msenchymateuses. Une particularit des
tumeurs pharynges est leur propension lextension sous-muqueuse parfois distance des limites
dexrse macroscopique. Ce risque justifie une
irradiation postopratoire quasi systmatique.
Voies dextension
Les cancers de la paroi mdiane du sinus piriforme
peuvent stendre de manire superficielle vers la
margelle (repli arypiglottique, arytnode). Ils
peuvent galement stendre en profondeur vers le
mur pharyngolaryng et vers larticulation cricoarytnodienne, lespace paraglottique et lespace
prpiglottique expliquant les troubles de mobilit
de la corde vocale. Lextension vers le nerf laryng
rcurrent explique galement cette fixit larynge.
Les tumeurs de la paroi externe stendent frquemment vers laile thyrodienne et, travers
elle, vers le lobe thyrodien homolatral.
Les cancers de la rgion rtrocricodienne envahissent frquemment les muscles cricoarytnodiens postrieurs, le cricode et le cartilage arytnode. Le fond de chaque sinus piriforme,
directement en rapport avec cette rgion, est souvent envahi. Les tumeurs plus volues peuvent
prsenter une extension tumorale circulaire.
Les cancers de la paroi pharynge postrieure
sont souvent ulcrs et infiltrants. Ils peuvent
stendre de manire superficielle et galement en
sous-muqueux pour atteindre lensemble de la rgion pharynge postrieure depuis le nasopharynx
jusqu lsophage cervical. Lextension postrieure en profondeur se fait vers les muscles prvertbraux et lespace rtropharyng. Lextension
aux vertbres cervicales est plus rare. Les cancers
de la paroi pharynge postrieure peuvent stendre galement de chaque ct vers les sinus piriformes.
Dans une tude au Centre Oscar Lambret,
propos de 652 nouveaux patients porteurs dun
cancer de lhypopharynx, il a t retrouv un cancer dun des deux sinus piriformes dans 83 % des
cas, de la rgion rtrocricodienne dans 9 % des cas
et de la paroi pharynge postrieure dans 8 % des
cas. Lextension des cancers des sinus piriformes
vers le larynx tait note dans 76 % des cas, celle
la rgion rtrocricodienne et lsophage cervical dans 20 % des cas, celle loropharynx dans 14 %
des cas et lextension en dehors de lhypopharynx
277
vers le cou dans 10 % des cas. Les cancers de la
rgion rtrocricodienne stendaient frquemment vers les sinus piriformes (89 %) et vers le
larynx (62 %). Lextension vers lsophage cervical
tait note dans 52 % des cas alors que lextension
cervicale tait plus rare (5 %). Enfin, les cancers de
la paroi pharynge postrieure stendent au sinus
piriforme dans 77 % des cas, la jonction pharyngosophagienne dans 36 % des cas et loropharynx
dans 21 % des cas.
Une extension ganglionnaire lymphatique mtastatique tait note chez 78 % des patients, par
lexamen clinique ou par limagerie. Parmi les ganglions homolatraux, lenvahissement concernait le
niveau I (3 %), le niveau II (49 %), le niveau III (38 %),
le niveau IV (14 %) ou le niveau V (4 %). Lextension
ganglionnaire controlatrale na jamais t retrouve au niveau I mais au niveau II (6 %), au niveau III
(3 %), au niveau IV (3 %) et au niveau V (1 %). Les
mtastases de niveau IV sans envahissement des
niveaux I et III (skip metastases) taient trouves
dans 9 % des cas.
Les mtastases distance sont particulirement
frquentes au cours de lvolution des cancers de
lhypopharynx. Lorsque les autopsies taient ralises, leur frquence tait value 50 % des cas.
Comme dans les autres localisations des voies arodigestives suprieures, les patients prsentant des
maladies volues localement ou au niveau ganglionnaire ont un risque plus lev de mtastases
distance (surtout au niveau du poumon, suivi par le
foie, los et le cerveau).
Classification
Classification de la tumeur primitive5
T1s : carcinome in situ.
T1 : tumeur limite une seule localisation de
lhypopharynx dau maximum 2 cm dans son plus
grand diamtre.
T2 : tumeur stendant plus dune localisation
de lhypopharynx ou dune rgion adjacente, ou
tumeur mesurant plus de 2 cm et moins de 4 cm
dans son plus grand diamtre, sans fixation de
lhypopharynx.
T3 : tumeur de plus de 4 cm dans son plus grand
diamtre ou avec fixation de lhmilarynx.
T4 : tumeur stendant aux structures voisines,
savoir le cartilage thyrode, le cricode, lartre carotide, les tissus mous du cou, les muscles prvertbraux et/ou lsophage.
Classification de lventuelle extension
ganglionnaire
N0 : pas de signe datteinte des ganglions lymphatiques rgionaux.
278
N1 : mtastase dans un seul ganglion lymphatique homolatral dau maximum 3 cm dans son
plus grand diamtre.
N2 : mtastase unique dans un seul ganglion
lymphatique homolatral de plus de 3 cm et
dau maximum 6 cm dans son plus grand diamtre ou mtastases ganglionnaires homolatrales
multiples toutes dau maximum 6 cm dans leur
plus grand diamtre.
N2a : mtastase dans un seul ganglion lymphatique de plus de 3 cm mais dau maximum 6 cm
dans son plus grand diamtre.
N2b : mtastases homolatrales multiples toutes dau maximum 6 cm dans leur plus grand
diamtre.
N2c : mtastases bilatrales ou controlatrales
dau maximum 6 cm de plus grand diamtre.
N3 : mtastase dans un ganglion lymphatique de
plus de 6 cm dans son plus grand diamtre.
Remarque : les ganglions mdians sont considrs comme homolatraux.
Classification de lventuelle diffusion
mtastatique viscrale
M0 pas de signe de mtastase (s) distance.
M1 prsence de mtastase (s) distance.
Regroupement par stades
Stade 0 : Tis -N0-M0.
Stade I : T1-N0-M0.
Stade II : T2-N0-M0.
Stade III : T3-N0-M0 ; T1, T2, T3-N1-M0.
Stade IVa : T1, T2, T3-N2-M0 ; T4a-N0, N1,
N2-M0.
Stade IVb : tous T-N3-M0 ; T4b-tous N-M0.
Stade IVc : tous T-tous N-M1.
La majorit des patients porteurs dun cancer de
lhypopharynx se prsentent demble avec une
maladie dj volue. Dans notre exprience, la
rpartition tait la suivante : stade I, 4 % ; stade II,
3 % ; stade III, 40 % ; stade IV, 53 %. Par ailleurs, 54 %
des patients prsentaient une association une
maladie intercurrente (dont une cirrhose dans 11 %
des cas).

tion de corps tranger. Progressivement apparat
une dysphagie vraie dabord pour les aliments solides puis pour les aliments pteux et enfin pour les
liquides. La dysphagie mcanique majeure tmoigne dune volution tumorale vers la partie infrieure de lhypopharynx, vers la rgion rtro-cricoarytnodienne ou vers lsophage cervical.
Lodynophagie (otalgie rflexe ) traduit latteinte de la branche interne du nerf laryng suprieur avec projection de linflux nociceptif au niveau du ganglion jugulaire sous la base du crne
vers le nerf auriculaire dArnold et fausse impression dotalgie lors de la dglutition. La dysphonie
est souvent associe une extension antrieure
larynge ou interne vers le mur pharyngolaryng,
plus rarement une infiltration du nerf laryng
infrieur ou nerf rcurrent. La dyspne est un signe
dvolution tumorale importante ; elle est lie
une infiltration du larynx et au syndrome de masse
qui en rsulte. Plus rarement, il sagit dun envahissement bilatral des nerfs laryngs infrieurs.
La perte de poids est frquente ; elle peut tre la
consquence directe de la dysphagie. Elle est aussi
associe la dnutrition chronique rencontre chez
ces patients du fait de leur habituelle malnutrition
et leur consommation excessive dalcool. Lvaluation de cette dnutrition doit tre effectue
rigoureusement car elle peut influer sur la dcision
thrapeutique.
Lextension ganglionnaire est frquente et plus
particulirement dans la rgion sous-digastrique et
jugulocarotidienne moyenne (niveaux II et III).
La relative banalit des symptmes (pseudoangine ou pseudo-otite) rencontrs au dbut de lvolution de ces cancers explique en partie le diagnostic trop souvent tardif. Un patient de plus de 50 ans
prsentant des facteurs de risques (consommation
de tabac et/ou abus dalcool) doit bnficier dun
examen clinique particulirement soigneux
lorsquil consulte pour une gne pharynge, une
otalgie, une dysphagie ou la survenue dune tumfaction cervicale. Au besoin, il sera rpt et une
endoscopie sera ralise au moindre doute.
Examen clinique
Diagnostic et bilan dextension

Symptomatologie
Les patients prsentant un cancer de lhypopharynx
rapportent souvent une histoire clinique de gne
pharynge, de dysphagie, dotalgie rflexe , de
dysphonie ou de masse cervicale. La dysphagie est
le symptme le plus frquent. Au dbut, il sagit
dune gne pharynge, unilatrale ou dune sensa-
Lensemble des voies arodigestives suprieures

doit tre examin avec soin pour visualiser la tumeur primitive et rechercher un possible deuxime
cancer. Il est galement important dvaluer ltat
dentaire de ces patients. Lexamen clinique laryngoscopique est effectu systmatiquement au miroir ou lendoscope rigide (ou encore au nasofibroscope chez les patients qui prsentent un
rflexe nauseux incontrlable malgr lapplication danesthsiques locaux). Lexamen se fait pen-
dant la respiration et pendant la phonation pour
valuer la mobilit larynge. Il est possible dobtenir par ce simple examen les informations fiables
sur le site et la taille de la tumeur. Toutefois, si les
tumeurs de la paroi pharynge postrieure et de la
partie haute du sinus piriforme sont faciles visualiser, il peut tre plus difficile de dpister une
tumeur du fond des sinus piriformes ou de la rgion
rtro-crico-arytnodienne. Il est alors important
de prter attention quelques signes indirects :
ldme, lrythme, la prsence dune stase salivaire dans les sinus piriformes. Un tel aspect dans
ce contexte doit inciter poursuivre les investigations.
La palpation du cou est indispensable pour dpister la prsence dadnopathies. Au dbut de lvolution, elles sont dures, indolores, mobiles et bien
individualisables. Leur localisation et leur taille
sont soigneusement notes. Ultrieurement, si
lvolution se poursuit, elles deviennent fixes,
douloureuses, mal limites, voire peuvent devenir
relativement dpressibles, traduisant la prsence
de ncrose au sein du ganglion. Lexamen du cou
peut galement rvler les signes dune extension
directe extrapharynge ou vers la peau. La mobilisation douloureuse du cartilage thyrode voque
galement son infiltration tumorale.
La survenue dune adnopathie cervicale peut
tre le motif de consultation (adnopathie dite
rvlatrice). La dmarche diagnostique, dans un tel
contexte, est la mme la recherche dlments
cliniques vocateurs de la prsence dun cancer
primitif au niveau de lhypopharynx ou plus gnralement au niveau des voies arodigestives suprieures.
279
tique. Elles apportent un complment indispensable lvaluation faite au cours de lexamen clinique et de lexamen endoscopique.
Le scanner (Fig. 2, 3, 4, 5) est actuellement
lexamen le plus couramment pratiqu pour valuer lextension initiale des cancers de lhypopharynx. Le scanner spiral et la technique des multi-
Figure 2 Tumeur de la paroi pharynge postrieure.
Examen endoscopique
otorhinolaryngologique
Lexamen endoscopique permet ltude du pharynx, du larynx et de lsophage. Il est effectu
sous anesthsie gnrale, idalement avec des endoscopes rigides et des optiques pour permettre
une analyse soigneuse de la muqueuse. Cest un
outil indispensable dont les objectifs sont :
lvaluation de lextension superficielle de la
tumeur ;
la ralisation des biopsies pour examen histopathologique ;
lanalyse systmatique de lensemble des voies
arodigestives suprieures et de lsophage
la recherche dune ventuelle seconde localisation synchrone.
Figure 3 Tumeur du sinus piriforme gauche.
Imagerie
Les techniques dimagerie sont devenues de plus en
plus prcises et sont ralises de manire systma-
Figure 4 Adnopathie mtastatique.
280
Figure 5 Extension dune tumeur de lhypopharynx la bouche

de Killian.
barrettes permettent deffectuer des coupes fines

et des reconstructions dans diffrents plans de
lespace.43 Il est galement possible de raliser des
manuvres dynamiques (Valsalva et phonation)
qui, en ouvrant les sinus piriformes, amliorent
lanalyse des structures pharyngolarynges. Le
scanner prcise lextension locale et en profondeur, la taille de la tumeur. Il tudie galement
lextension ganglionnaire dans tous les territoires
dont certains sont cliniquement moins accessibles
la palpation (ganglions rtropharyngs, sous la base
du crne ou dans le mdiastin).
Le scanner doit tre effectu entre le nasopharynx et le mdiastin suprieur sans puis avec injection de produit de contraste. Lorsque les tumeurs
sont de petite taille, il est prfrable de le raliser
avant lendoscopie et les biopsies pour viter, du
fait de la possible inflammation gnre par les
traumatismes mme minimes dus lendoscope,
une mauvaise estimation de linfiltration de la tumeur, en particulier en profondeur. Le scanner
spiral autorise la ralisation de manuvres dynamiques tel le Valsalva qui permet douvrir le sinus
piriforme et danalyser au mieux lhypopharynx et
la margelle. Lexamen en phonation permet galement dobtenir des renseignements sur la mobilit
larynge, en complment de lexamen clinique.
Lextension locale est mesure partir dune
prise de contraste au niveau de la muqueuse et au
niveau de la tumeur. Lextension peut se faire vers
lespace paraglottique et vers la loge prpiglottique pour des tumeurs tendues en avant et en
dedans. Les reconstructions sagittales permettent
dobjectiver cette extension endolarynge. Latralement, lextension se fait vers le cartilage thyrode qui se comporte pendant un temps comme
une barrire. Cette destruction est bien objective
par le scanner.9 La rgion rtro-cricoarytnodienne et la paroi pharynge postrieure
de lhypopharynx sont galement values par le

scanner spiral pendant les manuvres de Valsalva. Le scanner est galement utile pour valuer
lextension des tumeurs de lhypopharynx vers
lsophage cervical. Un diamtre antropostrieur
de plus de 24 mm doit tre considr comme suspect.44
Le scanner fournit enfin des renseignements prcieux sur lextension ganglionnaire. La probabilit
dun envahissement mtastatique est associe la
prsence de ganglions de plus de 10 mm (12 mm
dans la rgion sous-digastrique). Les autres caractristiques radiologiques vocatrices de latteinte
tumorale ganglionnaire sont : une ncrose centrale
avec htrognit et une prise de contraste priphrique, une forme circulaire et non plus ovalaire
et la prsence de groupes polyganglionnaires.48
Limagerie par rsonance magntique (IRM) est
effectue avec une antenne cervicale. Le protocole
consiste en la ralisation de coupes en T2 et T1
aprs injection de gadolinium.57 Cet examen est
plus sensible pour dtecter les extensions minimes,
en particulier vers le cartilage, mais le scanner
semble plus spcifique.43 Il existe une meilleure
rsolution spatiale de lIRM pour montrer les dtails
des tissus mous. Nanmoins, les artefacts lis la
mobilit (dglutition de lhypopharynx) sont plus
frquents et rendent cet examen plus complexe
pratiquer et donc son utilisation nest pas systmatique.
Les mthodes plus anciennes comme les radiographies standards, les tomographies, ont largement t supplantes par le scanner et sont abandonnes. Le transit baryt du pharynx et de
lsophage cervical na ainsi plus dintrt pour le
bilan dextension des tumeurs de lhypopharynx.
Lchographie est intressante du fait de sa simplicit, de son faible cot et de son innocuit. Elle
est indique pour analyser lextension cervicale.
Elle est trs utile pour le suivi et peut tre ventuellement combine laspiration laiguille fine
pour obtenir un examen cytologique. Elle a comme
principal inconvnient dtre un examen trs
oprateur-dpendant.
Dimplantation rcente en France et donc dexprience limite, la tomographie par mission de
positons (TEP-scan) pourrait avoir un rle jouer
dans le bilan initial ou le suivi de certains cancers
de lhypopharynx. Il pourrait tre utile pour la
dtection de mtastases non dceles par lexamen clinique et limagerie en coupe quand se pose
lindication dun geste chirurgical lourd. Mais restera toujours ouverte la discussion sur la ncessit
dviter une volution cervicale non contrle,
bien plus pnible que celle de mtastases viscrales. Il pourrait tre galement utilis aprs des
squences de radiochimiothrapie pour la dtection de reliquats tumoraux.
Modalits thrapeutiques
Modalits chirurgicales
Pharyngectomies partielles par voie externe
Diffrents types de pharyngectomies partielles
existent pour raliser lexrse des cancers de lhypopharynx. Il est alors possible de conserver une
fonction pharynge et larynge satisfaisante, voire
normale. Dans la majorit des cas, elles ncessitent
une trachotomie et une alimentation entrale par
sonde nasogastrique de manire transitoire. Le risque de mtastase cervicale tant lev, lvidement ganglionnaire est systmatique, ralisant le
premier temps opratoire.
Nanmoins, et en raison la fois dun contexte
gnral relativement mdiocre (en particulier pour
la fonction respiratoire) et dun diagnostic souvent
tardif, peu de patients sont accessibles ces
pharyngectomies partielles. Toutefois, quand ce
type dexrse est possible, les taux de contrles
locaux sont levs mais le pronostic reste sombre
du fait de la survenue des deuximes cancers, des
mtastases ou en raison des maladies intercurrentes.
Pharyngectomie partielle latrale de Trotter
(Fig. 6A)
partir dun abord cervical latral, faisant suite au
curage ganglionnaire, les deux tiers postrieurs de
laile thyrodienne sont enlevs pour permettre un
abord pharyng. La paroi externe du sinus piri-
281
forme est ensuite rsque autour de la tumeur
avec les muscles thyrohyodiens. La fermeture primaire est possible mais la reconstruction peut galement tre assure par un lambeau musculaire
local. Cette intervention est possible pour les tumeurs de petite taille de la paroi externe du sinus
piriforme.
Hmi-laryngo-pharyngectomie supracricodienne
(Andr, Pinel, Laccourreye) (Fig. 6B)
Toujours par un abord cervical latral, une hmiaile thyrodienne droite et la moiti de los hyode
sont rsques. Lensemble du sinus piriforme droit
et de lhmilarynx homolatral au-dessus du plan
du cartilage cricode sont enlevs avec la tumeur.
Dans cette intervention sont enleves avec la tumeur : la corde vocale, la bande ventriculaire, la
moiti de lpiglotte et de lespace prpiglottique. La fermeture est assure par mobilisation de
la paroi pharynge postrieure et suture muqueuse
par rapprochement vers le bord postrieur des muscles infrahyodiens. Cette intervention est propose dans les tumeurs limites de la paroi externe du
sinus piriforme, sans trouble de la mobilit larynge, et se situant au-dessus du plan du bord suprieur du cartilage cricode. Le suivi postopratoire
est important, en raison du risque de fausses routes
et de bronchopneumopathie de dglutition. Dans
une srie de 34 patients, Laccourreye montrait que
cette technique tait propose dans les tumeurs T2
avec contrle local actuariel et contrle ganglionnaire actuariel 5 ans de respectivement 96,6 et
93,7 %.28
Figure 6 A. Pharyngectomie partielle. B. Hmi-laryngo-pharyngectomie supracricodienne. C. Hmi-laryngo-pharyngectomie supraglottique. D. Pharyngectomie postrieure. E. Laryngectomie totale avec pharyngectomie partielle. F. Pharyngolaryngectomie totale
circulaire.
282
Hmi-laryngo-pharyngectomie supraglottique
(Fig. 6C)
Cette technique varie de la prcdente par la
conservation des deux cordes vocales. La partie
suprieure de laile thyrodienne homolatrale la
tumeur est enleve et lhmilaryngectomie passe
au fond du ventricule de Morgagni emportant la
bande ventriculaire et la moiti de lpiglotte. La
fermeture est assure galement par la suture des
bords muqueux avec les muscles sous-hyodiens qui
ralisent ainsi un lambeau musculaire de couverture. Cette intervention est propose pour des petites tumeurs de la partie haute du sinus piriforme.
Le contrle local est l encore important, rapport
97,8 %.12
Pharyngectomie partielle postrieure (Fig. 6D)
Le pharynx est ouvert en avant par une voie transhyodienne. Lexposition hypopharynge permet
ainsi la rsection dune tumeur jusquau niveau du
plan du fascia prvertbral. La reconstruction est
assure par un lambeau de peau ou par une cicatrisation spontane. Cette intervention est rarement
effectue ; elle est indique pour les tumeurs limites de la partie haute de la paroi pharynge postrieure sans infiltration de laponvrose prvertbrale.
Chirurgie endoscopique
La chirurgie endoscopique au laser CO2 est
propose par certains auteurs, notamment en
Allemagne. Ces techniques demandent une exposition parfaite du larynx et de lhypopharynx pour
permettre une rsection de la tumeur avec des
marges chirurgicales satisfaisantes. Il est ncessaire de disposer de laryngopharyngoscopes de
tailles diffrentes et de modifier leur position tout
au long de lintervention chirurgicale. Celle-ci est
ralise laide dun microscope coupl un laser
CO2. Les marges de rsection doivent tre au minimum de 5 mm pour les petites tumeurs et de 10 mm
pour les tumeurs plus volumineuses. Les saignements peropratoires sont contrls par coagulation. Steiner47 a publi une srie de 129 patients ;
une dissection cervicale a t ralise dans 85,3 %
des cas en moyenne 10 jours aprs lintervention
endoscopique de rsection tumorale et la majorit
des patients ont bnfici dune radiothrapie
postopratoire. Le contrle local 5 ans tait de
95 % pour les tumeurs de stades I et II et de 69 %
pour les tumeurs de stades III et IV. Cette technique
nest pas largement rpandue en raison des difficults techniques quelle soulve et elle demande
une expertise toute particulire pour tre effectue dans dexcellentes conditions de scurit carcinologique.

Chirurgie radicale
Laryngectomie totale avec pharyngectomie
partielle (Fig. 6E)
Malgr la place prise par la prservation larynge,
cette intervention reste encore effectue de manire rgulire, en particulier pour les cancers trs
volus du sinus piriforme. Si cette chirurgie est
mutilante puisque rsquant la totalit du larynx,
elle permet dobtenir un contrle local dans prs de
85 % des cas, mme si la survie 5 ans nest que de
35 % dans la plupart des sries publies.
Un videment ganglionnaire est systmatiquement associ. Cette intervention consiste en lexrse du larynx en totalit et dune partie de lhypopharynx avec des marges chirurgicales au minimum
de 10 mm. Lexrse pharynge est ralise la
demande et autorise le plus souvent une fermeture
par rapprochement muqueux. La trachostomie est
dfinitive. Des techniques de rhabilitation vocale
le plus souvent par prothse phonatoire sont proposes en labsence de contre-indication. Lorsque
cette chirurgie est effectue aprs chec dune
radiothrapie, il peut tre associ un lambeau musculaire pour protger laxe vasculaire et couvrir la
suture muqueuse.
Laryngectomie subtotale (Pearson)
Cette technique chirurgicale est plutt propose
pour le traitement des cancers du larynx.38 Elle
peut nanmoins tre propose pour certains patients porteurs dun carcinome pidermode du sinus piriforme.52 Les indications sont les tumeurs
classes T2 ou T3 qui stendent au ple infrieur
du sinus piriforme avec fixit de lhmilarynx homolatral. Elle consiste en une rsection large du
larynx et de la totalit du sinus piriforme tumoral. Il
est confectionn un shunt phonatoire avec lhmilarynx controlatral restant. Pearson proposait
cette intervention et, dans une srie de 75 patients
porteurs dun carcinome pidermode du sinus piriforme, il a pu obtenir un shunt fonctionnel dans
85 % des cas. Une rcidive locale tait note chez
seulement trois de ces 75 patients, ce qui confirmait la fiabilit carcinologique.38 Nanmoins, cette
technique ncessite une trachostomie permanente qui reste un handicap majeur pour la qualit
de vie des patients et doit faire considrer cette
technique en parallle avec les stratgies dites de
prservation larynge.
Pharyngolaryngectomie totale circulaire (Fig. 6F)
Cette intervention est propose pour des tumeurs
plus volues avec en particulier extension vers la
rgion rtrocricoarytnodienne, la paroi pharynge postrieure, ou vers lsophage cervical. Elle
ncessite donc une rsection complte de lhypopharynx incluant galement le larynx entre le plan
de los hyode et les premiers anneaux trachaux.
Il existe plusieurs techniques de reconstruction.
Tout dabord le lambeau de grand pectoral tubulis
et sutur la musculature prvertbrale. Cette
solution la plus simple est de moins en moins utilise en raison des risques de stnose. Le lambeau
antbrachial libre combine les avantages dun prlvement rapide, dun pdicule vasculaire de large
calibre et suffisamment long et dune trs bonne
viabilit. Ce lambeau a de meilleurs taux de succs
dans les techniques de reconstruction avec microanastomose atteignant plus de 95 %.3 Le greffon
jjunal est une autre alternative galement utilise
pour la reconstruction du pharynx et de lsophage
cervical. Il ncessite une laparotomie et lobtention dun long pdicule pour garantir une anastomose vasculaire satisfaisante. La longueur idale
du jjunum est de lordre de 8 cm. La morbidit et
la mortalit sont galement basses. La viabilit de
ce greffon est habituellement comprise entre 90 et
97 %.11,18,50
so-pharyngo-laryngectomie totale
Cette intervention ralise une pharyngolaryngectomie totale circulaire et une sophagectomie totale. Elle est propose pour des lsions qui infiltrent lsophage cervical. Il peut sagir de
carcinome pidermode de lhypopharynx tendu
ce niveau, ou linverse un carcinome pidermode
de lsophage cervical qui stend la partie basse
de lhypopharynx.
Ces tumeurs sont de trs mauvais pronostic. Le
but de la chirurgie est denlever en totalit le
larynx, lhypopharynx et lsophage. Il est ncessaire dobtenir un remplacement digestif avec un
taux de morbidit et de mortalit le plus bas possible et une rapide reprise de lalimentation. La
reconstruction de ce tractus digestif est obtenue
par une gastroplastie ou par une transposition de
clon dans le mdiastin postrieur.49 La technique
le plus souvent utilise est la reconstruction gastrique.31,35 Elle a comme avantage dtre effectue
en un temps avec une seule anastomose. Elle permet une dissection des ganglions paratrachaux et
lestomac garde une trs bonne vascularisation
avec donc une cicatrisation rapide. Les inconvnients sont les rgurgitations gastriques rptes,
la ncessit dun fractionnement de lalimentation
et la morbidit est plus importante en raison de
lassociation dune chirurgie par laparotomie,
dune chirurgie cervicale et dune dissection thoracique.
Malgr ces complications, Triboulet51 a montr,
dans une tude rcente, lintrt de cette techni-
283
que avec une morbidit et une mortalit acceptables. Les facteurs influenant lchec et la survie
taient la localisation au dfil cervicothoracique
de la tumeur, la rsection incomplte et les complications postopratoires. Linterposition de clon
est une autre option mais moins souvent utilise.
Lintrt est la longueur de tissu utilisable, les
inconvnients sont la ncessit de trois anastomoses et son caractre inerte. Malgr les larges rsections proposes, quelles que soient les techniques
utilises, et la radiothrapie postopratoire, les
rsultats oncologiques sont assez dcevants. Triboulet, dans une analyse de 209 patients, montre
un taux de rcidive locale de 59,3 % survenant en
moyenne aprs 19 mois.
videment ganglionnaire
Il est de rgle, avant chirurgie partielle ou radicale,
de proposer un geste ganglionnaire radical ou fonctionnel. Une telle attitude se justifie mme devant
un cou cliniquement N0 o il a t rapport des
taux de mtastase ganglionnaire occulte de 38 %.40
Il est ralis du ct de la tumeur. Un videment
ganglionnaire controlatral est ncessaire chaque
fois que la lsion atteint ou dpasse la ligne mdiane. Le type dvidement dpend de lenvahissement ganglionnaire et de limagerie.
Devant un cou class N0, un videment fonctionnel slectif peut tre propos emportant au
minimum les niveaux II IV. Sil existe une
extension haute vers loropharynx, le niveau Ib
doit galement tre vid.
Devant un cou N1, un videment ganglionnaire
des niveaux II V doit tre effectu puisque le
risque denvahissement du niveau V est suprieur 10 %. De mme une extension vers loropharynx ncessite lvidement du segment Ib.
En cas de statut ganglionnaire N2a ou N2b, les
niveaux Ib V doivent tre vids. Le caractre
radical du curage et en particulier lexrse de
la veine jugulaire interne dpend de la taille du
ganglion ou du contact entre le ganglion et
celle-ci.
En cas de cou class N2c, il est ncessaire deffectuer un videment ganglionnaire bilatral.
Devant un cou class N3, un videment ganglionnaire radical est la rgle.
Quel que soit le N, le niveau VI doit tre vid
chaque fois que la tumeur atteint la jonction
pharyngo-sophagienne. Le risque de ganglion rtropharyng a t valu 9 %.32 Cette rgion est
systmatiquement traite dans les pharyngolaryngectomies totales circulaires ou lorsquil existe une
extension de la tumeur vers la paroi pharynge
postrieure. De mme les ganglions rcurrentiels
sont enlevs lors des pharyngolaryngectomies tota-
284
les circulaires et plus particulirement en prsence
dun carcinome de lsophage cervical.
Radiothrapie
Lhypopharynx est probablement une des localisations tumorales cervicofaciales o la radiothrapie
conventionnelle obtient les moins bons rsultats.
La radiothrapie exclusive a t propose essentiellement pour des tumeurs dbutantes et en particulier aux tumeurs exophytiques de ltage membraneux de lhypopharynx et y obtient de trs bons
rsultats.4,15,34,46 Si les rsultats fonctionnels sont
probablement meilleurs avec la radiothrapie dans
ces indications, il faut toutefois souligner quen cas
dchec, seule une chirurgie radicale (avec laryngectomie totale) peut tre propose dans la plupart
des cas. Enfin en cas de petite tumeur avec adnopathie de volume notable, la ralisation dun curage premier est prfrable.
Pour les tumeurs les plus volues, les rsultats
sont nettement moins bons, en termes de contrle
local et de survie, que ceux de la chirurgie radicale
complte par une irradiation postopratoire.27
Toutefois, la comparaison de ces deux stratgies
est biaise par les diffrences fondamentales de
slection de patients, la chirurgie tant applique
des cas plus favorables (tumeurs rscables chez
des patients oprables) tandis que les sries de
radiothrapie exclusive mlangent de tels cas favorables et des cas beaucoup plus proccupants correspondant des tumeurs inextirpables ou des
patients dont le contexte gnral ne permet pas
denvisager un geste sous anesthsie gnrale.
Nanmoins, pour ces tumeurs tendues, il semble
que la radiothrapie, en tout cas conventionnelle
(une fraction de 2 Gy/j, 5 jours par semaine jusqu
un total de 70 Gy), nobtienne pas de rsultats
satisfaisants ce qui sexplique par la frquente
atteinte cartilagineuse, un contexte ganglionnaire
souvent inquitant, le caractre hypoxique de la
plupart de ces tumeurs et le mauvais tat gnral
des patients.
Dans le but damliorer le rsultat de la radiothrapie exclusive, des modifications du fractionnement (radiothrapie hyperfractionne) et de la
dure de traitement (radiothrapie acclre) ont
t tudies.16,17,21 Aucune de ces tudes na port
que sur les seuls cancers hypopharyngs.2 Dune
faon gnrale, on peut dire que la radiothrapie
hyperfractionne (deux fractions par jour), la rduction du temps total de traitement,36 la radiothrapie acclre et le concomitant boost semblent amliorer le contrle tumoral et parfois
mme la survie mais au prix dune toxicit aigu et
parfois tardive plus importante.16 Il est impossible

la simple lecture de la littrature dapprcier ces
rsultats sur le cas particulier des tumeurs de lhypopharynx. Il semble bien que latteinte massive du
cartilage reste une impasse pour la radiothrapie
exclusive et que la mucite limite les indications
chez ces patients ltat gnral prcaire. Une
autre alternative est dassocier la chimiothrapie
la radiothrapie (cf. infra). Les voies de recherche
actuelles portent sur lutilisation de drogues biorductives, luttant contre langiogense, lhypoxie
ou tentant de bloquer le signal de transduction.
La radiothrapie propratoire a t voque un
moment. La comparaison des rsultats de la radiothrapie pr- et postopratoire ont toutefois montr un avantage la radiothrapie aprs chirurgie53
dautant plus que la pice opratoire permet de
fournir des lments pronostiques importants (qualit des limites dexrse, emboles prinerveux ou
lymphatiques, mtastases ganglionnaires avec rupture capsulaire) qui permettent dadapter au mieux
les champs et les doses dirradiation aprs chirurgie. Cette radiothrapie postopratoire semble bnficier, chez ces patients haut risque, de ladjonction dune chimiothrapie (cf. infra).
Comme pour tout traitement par radiothrapie,
la mise en tat de la cavit buccale est indispensable avec extraction de toutes les dents en mauvais
tat et protection des dents restantes par des gouttires de gel fluor. Paralllement sera conduite,
en phase prthrapeutique, une correction des dsordres mtaboliques et notamment nutritionnels.
Surtout lorsquun traitement par association de
chimiothrapie et de radiothrapie concomitantes
est envisag, la mise en place dune sonde de
gastrostomie (par voie endoscopique ou sous
contrle radiologique), sans tre pour autant systmatique, doit toujours tre discute pour viter les
dsquilibres nutritionnels pouvant tre gnrs
par des mucites chez ces patients relativement
fragiles.
Chimiothrapie
Les drogues les plus souvent utilises sont le mthotrexate, les sels de platine, le 5-fluorouracile et,
plus rcemment, les taxanes. Des produits actifs en
terrain hypoxique comme la mitomycine C peuvent
tre utiliss au cas par cas. Elle a longtemps t
rserve aux formes rcidivantes non rattrapables
par une chirurgie ou une irradiation (voire une
rirradiation). Si lapparition des sels de platine et
des taxanes a augment le nombre de rponses
objectives, la traduction en allongement de la mdiane de survie reste assez dcevante.
Dans les stratgies vise curative, elle a
dabord t envisage pour tenter damliorer les
rsultats de lassociation radiochirurgicale. Un essai randomis de lEuropean Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC) dlivrant
avant chirurgie un cycle de blomycine associe
la vincristine et au mthotrexate na pas permis
damliorer les rsultats, que ce soit en termes de
contrle tumoral ou de survie.24 Une tude lInstitut Gustave Roussy de chimiothrapie priopratoire avec trois cycles de chimiothrapie associant
le cisplatine et le 5-fluorouracile avant chirurgie et
deux cycles entre la chirurgie et la radiothrapie
postopratoire na pas montr damlioration des
rsultats en comparaison avec une srie historique.33 Enfin, plus rcemment une tude randomise comparait, chez les patients justiciables dune
pharyngolaryngectomie totale avec curage et irradiation postopratoire, une chimiothrapie dinduction (trois cycles de cisplatine avec
5-fluorouracile) suivie, quelle que soit la rponse
cette chimiothrapie, dans un bras, par le geste
chirurgical initialement prvu et lirradiation postopratoire et, dans lautre bras, par une radiothrapie conservant la chirurgie en rserve pour un
ventuel rattrapage. Si on ne considre que le bras
avec chirurgie, il apparat que la survie 5 ans est
de 37 % et que les taux de contrle local sont
strictement comparables avec toutes les sries publies de chirurgie demble.6 Cette chimiothrapie dinduction na donc pas permis damliorer les
rsultats de la chirurgie. Dailleurs, la large mtaanalyse ralise lInstitut Gustave Roussy,41 qui
analysait les donnes individuelles mises jour de
plus de 10 000 patients inclus dans des essais randomiss comparant un traitement avec le mme
traitement mais associ une chimiothrapie,
amenait la mme conclusion. Dans cette mtaanalyse, trois groupes dessais taient distingus :
essais de chimiothrapie adjuvante, essais de chimiothrapie dinduction et essais de chimiothrapie concomitante la radiothrapie. Si globalement il existait un bnfice de survie de 4 %
significatif, ce bnfice ne se retrouvait pas pour la
chimiothrapie adjuvante ni dinduction. Il faut
toutefois prciser que si lon ne tenait compte que
des polychimiothrapies dinduction avec sels de
platine, un discret avantage apparaissait, sans que
lon puisse ne lapprcier que sur les seules localisations hypopharynges.
En fait, la chimiothrapie a permis deux avances notables : la prservation dorgane et les
associations de chimiothrapie et de radiothrapie
concomitantes.
Prservation larynge
Ds sa publication, le protocole associant le cisplatine et le 5-fluorouracile a fait preuve dune remar-
285
quable efficacit en termes de rponse tumorale
chez les patients non prtraits. Des rponses objectives observes dans les trois quarts des cas et
des rponses cliniques compltes dans prs de deux
cas sur cinq20,22 ont totalement boulevers les indications thrapeutiques avec, au cours des annes
1980, une surabondance de protocoles de chimiothrapie dinduction. Si assez rapidement lutilisation de cette chimiothrapie premire sest rvle dcevante en termes damlioration de la
survie, au contraire la frquente corrlation entre
chimiosensibilit et radiosensibilit a ouvert le
vaste chantier de la prservation larynge.26,29
Lide de base tait, chez des patients susceptibles
dtre traits par chirurgie dite mutilante (cest-dire incluant une laryngectomie totale), de dlivrer
une chimiothrapie initiale suivie, en cas de bonne
rponse, par une irradiation et, dans les autres cas,
par la chirurgie initialement prvue avec irradiation postopratoire. Seules deux tudes randomises sintressant aux cancers de lhypopharynx
ont t publies. La premire, conduite par
lEORTC,30 comparait le traitement chirurgical
suivi dirradiation une chimiothrapie suivie du
traitement adapt la chimiosensibilit ; 202 patients ont t inclus dans cette tude. Il tait not
une diffrence notable en ce qui concerne les mdianes de survie (plus favorable dans le bras chimiothrapie 44 mois versus 25 mois dans le bras chirurgie). Avec un recul moyen de 51 mois, il ny avait
pas de diffrences notables en termes de contrle
tumoral. La survie 5 ans tait identique dans les
deux bras, la diffrence de mdiane de survie tant
explique par le fait que les mtastases distance
apparaissaient plus tard dans le groupe trait par
chimiothrapie. Si la survie navait pas t amliore (ni dailleurs dtriore), 3 et 5 ans la moiti
des survivants avaient pu conserver leur larynx. La
seconde tude dj cite6 comparait, chez des
patients prsentant un carcinome pidermode de
lhypopharynx oprable, la chimiothrapie suivie
de chirurgie et de radiothrapie postopratoire la
chimiothrapie suivie de radiothrapie. La mdiane
de suivi tait de 92 mois. Pour les patients randomiss dans le bras chirurgical, la survie 5 ans
(37 %) et le contrle local (63 %) taient meilleurs
que pour les patients inclus dans le bras radiothrapique (respectivement 19 % et 39 %). La comparaison entre cet essai et celui de lEORTC suggre
que la chimiosensibilit de ces tumeurs doit tre
prise en compte pour proposer une radiothrapie
plutt quune chirurgie. Dautres nombreuses tudes concernant la place de la chimiothrapie dinduction ont t publies. Habituellement, il sagit
de petites sries non randomises et mlangeant
souvent des lsions larynges et hypopharynges,
voire mme oropharynges.14,25,39,42,45
286
Associations de chimiothrapie
et de radiothrapie concomitantes56
La mta-analyse cite plus haut41 avait montr que
le seul bnfice statistiquement significatif en termes de survie avait tait obtenu dans le groupe des
tudes de radiochimiothrapies concomitantes. Il
faut souligner lhtrognit de ce groupe avec
surtout des stratgies de radiochimiothrapie postopratoire. Depuis, des sries chez des patients non
prtraits1,8,10 ont t publies avec des rsultats
encourageants mais des toxicits accrues. Ces protocoles restent actuellement du domaine de la
recherche clinique.
On peut distinguer deux situations.
La premire est celle de la radiochimiothrapie
concomitante chez des patients non prtraits. Les
tudes publies ne concernent que peu de tumeurs
hypopharynges. Plusieurs questions restent valuer :
combien de patients peuvent supporter ces traitements particulirement lourds ?
quel est le stade tumoral tolrable pour inclure
ces patients (T4-N3) ?
quels sont les meilleurs outils pour dtecter les
tumeurs rsiduelles et comment proposer une
chirurgie de rattrapage ?
quelle est la morbidit postopratoire des traitements chirurgicaux de rattrapage ?
La deuxime est celle des traitements postopratoires. La place de la chimiothrapie a t essentiellement tudie chez des patients haut risque
(tumeurs volues, limites dexrse envahies,
emboles noplasiques, mtastases ganglionnaires
multiples ou en rupture capsulaire ou envahissement du niveau IV). Si les cancers hypopharyngs
nont jamais t tudis sparment, il faut reconnatre que ces facteurs y sont souvent retrouvs.
Dans un premier temps, elle a t dlivre aprs
lensemble du traitement radiochirurgical, cest-dire en situation adjuvante. Les rsultats tant
dcevants (mta-analyse cite plus haut), les quipes se sont orientes vers les protocoles de radiochimiothrapie concomitante.19,54,55 Les rsultats
sont encourageants. Deux tudes mritent toutefois dtre analyses en parallle : ltude du Radiation Therapy Oncology Group (RTOG) aux tatsUnis13 et celle de lEORTC en Europe.7 Toutes deux
comparaient une irradiation postopratoire classique (70 Gy par cinq sances hebdomadaires de 2 Gy
chacune, 7 semaines de suite) la mme irradiation avec un cycle de cisplatine (100 mg/m2) aux
jours 1, 22 et 43. Les rsultats prliminaires sont
assez discordants puisque ltude nord-amricaine
ne retrouve quune lgre tendance lamlioration de la survie, non significative, alors que les
rsultats sont franchement positifs dans ltude

europenne. Les critres dinclusions ont t beaucoup plus larges dans ltude de lEORTC, ce qui
pourrait expliquer cette diffrence. Dans les deux
tudes, seuls deux patients sur trois ont pu avoir
leur troisime cycle de cisplatine, ce qui souligne
nouveau la difficult dadministrer des traitements
lourds chez ce type de patients.
Traitements associs et surveillance

Traitements et prises en charge associs
La frquence des comorbidits, le mauvais tat
gnral, les habitudes de vie, labsence frquente
dhygine buccodentaire et un statut socioculturel
souvent prcaire clairent dun jour particulier la
prise en charge de ces patients. Comme cela a t
dit, le bilan initial doit prendre en compte toutes
ces donnes afin den corriger les effets et danticiper les ventuels problmes qui pourraient se
prsenter durant et aprs le traitement.
Une attention particulire doit tre porte au
statut nutritionnel. Une perte de poids au cours des
2 ou 3 mois qui prcdent le diagnostic est frquente. Elle doit tre chiffre car, dune part il est
indispensable dessayer de la corriger et, dautre
part, elle a une valeur pronostique importante
quant aux chances de succs de traitements lourds.
Une perte de plus de 10 % du poids initial au cours
des 2 derniers mois est souvent considre comme
une contre-indication relative. La prise en charge
nutritionnelle se fera, soit par voie entrale, soit
par voie parentrale. La facult de lorganisme de
rcupration nutritionnelle et pondrale est alors
un lment de choix dans la dcision thrapeutique. Quand des complications muqueuses sont
prvoir, en particulier en cas de protocoles de
radiothrapie lourde ou associe la chimiothrapie, il ne faut pas hsiter mettre en place une
sonde de gastrostomie par voie endoscopique ou
sous contrle radiologique ds lapparition des
symptmes ou, mieux, avant le dbut du traitement pour assurer un quilibre nutritionnel correct
et viter les interruptions de traitement qui ont
toujours un effet ngatif sur les chances de succs
de ces traitements.
Ltat buccodentaire est galement un point important. La mise en tat de la cavit buccale est un
pralable indispensable tout traitement. En cas
dirradiation, la prophylaxie fluore des dents pouvant tre conserves est une option intressante
mais il faut bien valuer les chances de compliance
du patient. Trop souvent des dents sont conserves
chez des patients qui nentreprennent pas ou qui
abandonnent la prophylaxie fluore, sexposant
ainsi au risque dodonto-radio-ncrose.
Ces tumeurs sont souvent surinfectes avec atteinte cartilagineuse ou nerveuse gnratrice de
douleurs. Ce contexte douloureux, volontiers associ une dysphagie, a un retentissement notable
sur ltat gnral du patient. Il doit tre rigoureusement valu et un traitement adapt (antibiotique et/ou anti-inflammatoire et/ou antalgique,
celui-ci dlivr selon les rgles de prescription par
paliers de lOrganisation mondiale de la sant
[OMS]) engag le plus rapidement possible, quelle
que soit la phase de prise en charge du patient.
Ces patients ont, dans limmense majorit des
cas, une histoire personnelle dabus dalcool et/ou
de tabagisme intense et chronique. Il est indispensable de les conseiller ds la premire consultation
sur le sevrage tabagique et/ou alcoolique. Une
prise en charge par des quipes de psychooncologie est parfois ncessaire.
Enfin, ces patients sont souvent confronts des
problmes familiaux et sociaux difficiles. Il faut les
valuer ds la premire consultation pour engager
le plus prcocement possible les recherches de
solutions adaptes au cas par cas (prise en charge
de soins de suite, de soins palliatifs ou recherche
daides sociales).
Surveillance aprs traitement

Elle est de deux ordres : la rhabilitation et la
rinsertion familiale et sociale dune part et la
surveillance carcinologique dautre part.
La rhabilitation passe par tous les moyens de
rducation du patient en fonction des squelles
des traitements. La plus vidente est celle de la
voix aprs laryngectomie pour laquelle deux options existent. La mise en place en peropratoire
(ou, mais moins bien, dans un deuxime temps)
dune prothse phonatoire se fait par poncture
tracho-sophagienne. Le rsultat est souvent trs
bon mais la maintenance de la prothse peut
tre relativement lourde et variable dun patient
lautre. La voix sophagienne est certes de moins
bonne qualit mais plus simple pour le patient. Il ne
faut pas ngliger dautres rducations comme
celle de la dglutition ou les soins kinsithrapiques, en particulier au niveau de lpaule (squelles de la section du nerf spinal ou du prlvement
dun lambeau musculocutan de grand pectoral).
La rinsertion passe aussi par le rappel constant
des mesures dhygine buccodentaire et dittique, de maintien du sevrage tabagique et/ou alcoolique et de la recherche de problmes sociaux
pouvant compromettre cette rinsertion.
La surveillance carcinologique recherche une rcidive locale et/ou ganglionnaire. Si, pour les tumeurs du larynx, une chirurgie partielle de rattra-
287
page est assez souvent possible, cette opportunit
est moindre pour les cancers de lhypopharynx. La
recherche de mtastases viscrales fait partie du
bilan de surveillance traditionnel bien que dbouchant rarement sur des options thrapeutiques efficaces. Enfin, la recherche de cancers ultrieurs est
une proccupation ici comme pour les autres carcinomes pidermodes des voies arodigestives suprieures. Dans la srie du Centre Oscar Lambret
cite plus haut, parmi les 652 patients, tous stades
et tous traitements confondus, 45 % ont prsent
une persistance volutive T et/ou N et/ou M, 21 %
ont prsent une rcidive locale, 22 % une rcidive
ganglionnaire, 20 % une diffusion mtastatique viscrale et 14 % un autre cancer. Toujours tous stades
et tous traitements confondus, le contrle final de
la maladie a t obtenu chez 31 % des patients avec
une survie 3 ans de 19 %, 5 ans de 12 % et 10 ans
de 6 %, slevant toutefois en cas de traitement
vise curative 47 % pour les stades I et II et 35 %
pour les stades III et IV.
Rfrences
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Adelstein DJ, Saxton JP, Lavertu P, Tuason L, Wood BG,

Wanamaker JR, et al. A phase III randomized trial comparing concurrent chemotherapy and radiotherapy with radiotherapy alone in resectable stage III and IV squamous cell
head and neck cancer: preliminary results. Head Neck
1997;19:56775.
Allal AS, Dulguerov P, Bieri S, Lehmann W, Kurtz JM.
Assessment of quality of life in patients treated with
accelerated radiotherapy for laryngeal and hypopharyngeal carcinomas. Head Neck 2000;22:28893.
Anthony JP, Singer MI, Deschler DG, Dougherty ET,
Reed CG, Kaplan MJ. Long-term functional results after
pharyngoesophageal reconstruction with the radial forearm free flap. Am J Surg 1994;168:4415.
Bataini P. Results of radical radiotherapeutic treatment of
carcinoma of the pyriform sinus: experience of the Institut
Curie. Int J Rad Oncol Biol Phys 1982;8:127786.
Bearhrs OH, Henson DE, Hutter RV, Kennedy BJ. Manual for
staging of cancer. Philadelphia: JB Lippincott; 1992.
Beauvillain C, Mahe M, Bourdin S, Peuvrel P, Bergerot P,
Riviere A, et al. Final results of a randomized trial comparing chemotherapy plus radiotherapy with chemotherapy
plus surgery plus radiotherapy in locally advanced resectable hypopharyngeal carcinomas. Laryngoscope 1997;107:
64853.
Bernier J, Domenge C, Eschwege F, et al. Chemoradiotherapy, as compared to radiotherapy alone, significantly
increases disease-free and overall survival in head and
neck patients after surgery: results of EORTC phase III trial
22931 [abstract]. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2001;51:1.
Bernier J, van Glabbeke M, Domenge C, et al. Results of
EORTC phase III trial 22 931 comparing postoperatively,
radiotherapy (RT) to concurrent chemoradiotherapy (RTCT) with high dose cisplatin in locally advanced head and
neck (H&N) carcinoma (SCC). Proceedings 11th European
Conference on Clinical Oncology (ECCO 11)october 2001.
288
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.

Castelijns JA, Gerritsen GJ, Kaiser MC, Valk J, van
Zanten TE, Golding RG, et al. Invasion of laryngeal cartilage by cancer: comparison of CT and MRI imaging. Radiology 1998;167:199206.
Calais G, Alfonsi M, Bardet E, Sire C, Germain T, Bergerot P, et al. Randomized trial of radiation therapy versus
concomitant chemotherapy and radiation therapy for
advanced oropharynx carcinoma. J Natl Cancer Inst 1999;
91:20816.
Chevalier D, Triboulet JP, Patenotre P, Louguet F. Free
jejunal graft reconstruction after total pharyngolaryngeal
resection for hypopharyngeal cancer. Clin Otolaryngol
1997;22:413.
Chevalier D, Watelet JB, Darras JA, Piquet JJ. Supraglottic
hemilaryngectomy plus radiation for the treatment of
early lateral margin and pyriform sinus carcinoma. Head
Neck 1997;19:15.
Cooper JS, Pajak TF, Forastiere AA, et al. Postoperative
concurrent radiochemotherapy in high-risk SCCA of the
head and neck: initial report of RTOG 9501/intergroup
phase III trial. J Clin Oncol 2002;21:226A [abstract].
Demard F, Chauvel P, Schneider M, et al. Induction chemotherapy for larynx preservation in laryngeal and hypopharyngeal cancers. In: Johnson JT, Didolkar MS, editors, Head
and neck cancer. Amsterdam: Elsevier; 1993. p. 310.
Dubois JB, Guerrier B, Di Ruggiero JM, Pourquier H. Cancer
of the piriform sinus: treatment by radiation therapy alone
and with surgery. Radiology 1986;160:8316.
Fu KK, Pajak TF, Trotti A, Jones CU, Spencer SA, Phillips TL, et al. A Radiation Therapy oncology Group (RTOG)
phase III randomized study to compare hyperfractionation
and two variants of accelerated fractionation to standard
fractionation radiotherapy for head and neck squamous
cell carcinomas: first report of RTOG 9003. Int J Radiat
Garden AS, Morrison WH, Ang KK, Peters LJ. Hyperfractionated radiation in the treatment of squamous cell carcinomas of the head and neck: a comparison of two fractionation schedules. Int J Rad Oncol Biol Phys 1995;31:493
502.
Germain M, Gremillier C, Morales-Chavez J, Trotoux J,
Lesec G, Wolfe R. Replacement of the cervical oesophagus
and pharynx by transplantation and microsurgical revascularization of a free digestive graft. Experimental data and
clinical cases. Int J Microsurg 1980;2:2332.
Haffty BG, Son YH, Sasaki CT, Papac R, Fischer D, Rockwell S, et al. Mitomycin C as an adjunct to postoperative
radiation therapy in squamous cell carcinoma of the head
and neck: results from two randomized clinical trials. Int J
Hill BT, Price LA, McRae K. Importance of primary site in
assessing chemotherapy response and 7-year survival data
in advanced squamous-cell carcinomas of the head and
neck treated with initial combination chemotherapy with
cisplatinum. J Clin Oncol 1986;4:13407.
Jackson SM, Weir LM, Hay JH, Tsang VH, Durham JS. A
randomized trial of accelerated versus conventional radiotherapy in head and neck cancer. Radiother Oncol 1997;
43:3946.
Jacobs JR, Weaver A, Ahmed K, Crissman J, Ensley JF,
Kish JA, et al. Proto-chemo-therapy in advanced head and
neck cancer. Head Neck Surg 1987;10:938.
Johansen LV, Grau C, Overgaard J. Hypopharyngeal squamous cell carcinoma: treatment results in 138 consecutively admitted patients. Acta Oncol 2000;39:52936.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
Jortay A, Demard F, Dalesio O. A randomized EORTC study

on the effects of preoperative polychemotherapy in pyriform sinus carcinoma treated by pharyngolaryngectomy
and irradiation: results from 5-10 years. Acta Chir Belg
1990;90:11522.
Karp DD, Vaughan CW, Carter R, Willett B, Heeren T,
Calarese P, et al. Larynx preservation using induction
chemotherapy plus radiation therapy as an alternative to
laryngectomy in advanced head and neck cancer. A longterm follow-up report. Am J Clin Oncol 1991;14:2739.
Kraus DH, Pfister DG, Harrison LB, Shah JP, Spiro RH,
Armstrong JG, et al. Larynx preservation with combined
chemotherapy and radiation therapy in advanced
hypopharynx cancer. Otolaryngol Head Neck Surg 1994;
111:317.
Kraus DH, Zelefsky MJ, Brock HA, Huo J, Harrison LB,
Shah JP. Combined surgery and radiation therapy for squamous cell carcinoma of the hypopharynx. Otolaryngol
Head Neck Surg 1997;116:63741.
Laccourreye O, Merite-Drancy A, Brasnu D, Chabardes E,
Cauchois R, Menard M, et al. Hemilaryngopharyngectomy
in selected pyriform sinus carcinoma staged as T2. Laryngoscope 1993;103:13739.
Lefebvre JL, Chevalier D, Luboinski B, Kirkpatrick A,
Colette L, Shamoud T. Larynx preservation in pyriform
sinus cancer: preliminary results of a European Organization for Research and Treatment of Cancer phase III study.
J Natl Cancer Inst 1996;88:8909.
Lefebvre JL. Larynx preservation: the discussion is not
closed. Otolaryngol Head Neck Surg 1998;118:38993.
LeQuesne LP, Ranger D. Pharyngolaryngectomy with
immediate pharyngogastric anastomosis. Br J Surg 1966;
53:1059.
McLaughlin MP, Mendenhall WM, Mancuso AA, Parsons JT,
McCarty PJ, Cassisi NJ, et al. Retropharyngeal adenopathy
as a predictor of outcome in squamous cell carcinoma of
the head and neck. Head Neck 1995;17:1908.
Mamelle G, Domenge C, Eschwege F, Leridant AM, Luboinski B, Wibault P. Perioperative chemotherapy of squamous
cell carcinoma of hypopharynx. Bull Cancer Radiother
1996;83:1157.
Mendenhall WM, Parsons JT, Cassisi NJ, Million RR. Squamous cell carcinoma of the pyriform sinus treated with
radical radiation therapy. Radiother Oncol 1987;9:2018.
Ong GB, Lee TC. Pharyngo-gastric anastomosis after
oesopharyngectomy for carcinoma of the hypopharynx and
cervical oesophagus. Br J Surg 1960;48:193200.
Overgaard J, Hansen HS, Specht L, et al. The Danish Head
and Neck Cancer Study group DAHANCA 6&7 randomized
trial of 5 versus 6 fractions per week of conventional
radiotherapy of squamous cell carcinoma of the head and
neck. Proceedings 39th Annual Meeting of the American
Society of Clinical Oncology (ASCO), Chicago, IL, may
31-june 3,2003.
Parkin DM, Muir CS, Whelan SL, Gao YT, Ferlay J, Powell J.
Cancer incidence in five continents, VI. Lyon: IARC Scientific Publications; 1992.
Pearson BW, DeSanto LW, Olsen KD, Salassa JR. Results of
near-total laryngectomy. Ann Otol Rhinol Laryngol 1998;
107:8205.
Pfister DG, Strong E, Harrison L, Haines IE, Pfister DA,
Sessions R, et al. Larynx preservation with combined chemotherapy and radiation therapy in advanced but resectable head and neck cancer. J Clin Oncol 1991;9:8509.
Pillsbury HC, Clark M. A rationale for therapy of the N0
neck. Laryngoscope 1997;107:1294315.
41.
Pignon JP, Bourhis J, Domenge C, Designe L. Chemotherapy added to locoregional treatment for head and
neck squamous cell carcinoma: three meta-analysis of
updated individual data. Lancet 2000;355:94955
MACH-NC Collaborative Group.
42.
Price LA, Hill BT. Larynx preservation after initial chemotherapy plus radiotherapy as opposed to surgical intervention with or without radiotherapy in previously untreated
advanced head and neck cancer: final analysis. Proc Am
Soc Clin Oncol 1992;11:785.
43.
Robert Y, Rocourt N, Chevalier D, Duhamel A, Carcasset S,

Lemaitre L. Helical CT of the larynx a comparative study
with conventional CT scan. Clin Radiol 1996;51:8825.
44.
Schmalfuss IM, Mancuso AA, Tart RP. Postcricoid region and

cervical esophagus: normal appearance at CT and MR imaging. Radiology 2000;214:23746.
45.
Shirinian MH, Weber RS, Lippman SM, Dimery IW, Earley CL, Garden AS, et al. Laryngeal preservation by induction chemotherapy plus radiotherapy in locally advanced
head and neck cancer: the MD Anderson Cancer Center
experience. Head Neck 1994;16:3944.
46.
Spector JG, Sessions DG, Emami B, Simpson J, Haughey B,

Harvey J, et al. Squamous cell carcinoma of the pyriform
sinus: a non-randomized comparison of therapeutic
modalities and long-term results. Laryngoscope 1995;
105(4Pt1):397406.
47.
Steiner W, Ambrosch P, Hess CF, Kron M. Organ preservation by transoral laser microsurgery in piriform sinus carcinoma. Otolaryngol Head Neck Surg 2001;124:5867.
48.
Steinkamp HJ, Hosten N, Richter C, Schedel H, Felix R.

Enlarged cervical lymph nodes at helical CT. Radiology
1994;191:7958.
289
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
Surkin MI, Lawson W, Biller HF. Analysis of the methods of

pharyngoesophageal reconstruction. Head Neck 1984;6:
95370.
Theile DR, Robinson DW, Theile DE, Coman WB. Free
jejunal interposition reconstruction after pharyngolaryngectomy: 201 consecutive cases. Head Neck 1995;17:838.
Triboulet JP, Mariette C, Chevalier D, Amrouni H. Surgical
management of carcinoma of the hypopharynx and cervical
esophagus: analysis of 209 cases. Arch Surg 2001;136:
116470.
Vandenbrouck C, Eschwege F, De la Rochefordiere A,
Sicot H, Mamelle G, Le Ridant AM, et al. Squamous cell
carcinoma of the pyriform sinus: retrospective study of
351 cases treated at the Institut Gustave Roussy. Head
Neck 1987;10:413.
Vandenbrouck C, Sancho H, Le Fur R, Richard JM, Cachin Y.
Results of a randomized clinical trial of preoperative irradiation versus postoperative irradiation in the treatment
of tumors of the hypopharynx. Cancer 1977;39:14459.
Weissberg JB, Son YH, Papac RJ, Sasaki C, Fischer DB,
Lawrence R, et al. Randomized clinical trial of mitomycin C
as an adjunct to radiotherapy in head and neck cancer. Int
J Radiat Oncol Biol Phys 1989;17:39.
Weissler MC, Melin S, Sailer SL, Qaqish BF, Rosenman JG,
Pillsbury 3rd HC. Simultaneous chemoradiation in the
treatment of advanced head and neck cancer. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1992;118:80610.
Wendt TG, Grabenbauer GG, Rodel CM, Thiel HJ, Aydin H,
Rohloff R, et al. Simultaneous radiochemotherapy versus
radiotherapy alone in advanced head and neck cancer: a
randomized multicenter study. J Clin Oncol 1998;16:1318
24.
Zbren P, Becker M, Lng H. Pretherapeutic staging of
hypopharyngeal carcinoma. Arch Otolaryngol Head Neck
Surg 1997;123:90313.
Chirurgie des stnoses larynges chez lenfant

Surgical management of laryngeal stenosis
in children
T. Van Den Abbeele (Professeur des Universits, Praticien hospitalier),
V. Couloigner (Praticien hospitalier),
P. Narcy (Professeur des Universits, Praticien hospitalier) *
Service dORL et de chirurgie cervicofaciale pdiatrique, Hpital Robert Debr, AP-HP,
Universit Paris VII, 48, boulevard Srurier, 75939 Paris cedex 19, France
MOTS CLS
Stnose larynge ;
Enfant ;
Laryngoplastie ;
Laryngotrachoplastie ;
Rsection
cricotrachale ;
Quadrisection du
cricode
KEYWORDS
Laryngeal stenosis;
Children;
Laryngoplasty;
Laryngotracheal
reconstruction;
Cricotracheal
resection;
Four-quadrant cricoid
division
Rsum Le traitement chirurgical des stnoses laryngotrachales chez lenfant comporte

actuellement une grande varit de techniques opratoires. On peut les classer en deux
catgories : les techniques de laryngotrachoplastie, o llargissement de la rgion
stnose est ralis par des incisions du cartilage cricode combines des greffons
cartilagineux et divers procds de calibrage ; la rsection cricotrachale, qui consiste en
une excision du segment rtrci suivie dune anastomose thyrotrachale. Dans tous les
cas, il sagit dune chirurgie difficile et dangereuse, ncessitant une quipe pluridisciplinaire rompue aux techniques dendoscopie, de chirurgie, danesthsie et de ranimation
pdiatriques.
Abstract Modern surgical management of laryngotracheal stenosis in children includes a
wide variety of surgical procedures. These can be divided into two groups: laryngotracheoplasty procedures, in which the cricoid cartilage is split and the framework is
expanded with various combinations of cartilage grafts and stents; cricotracheal resection where an excision of the stenotic segment is done and a thyro-tracheal anastomosis
is performed. In all cases, its a complex and technically challenging surgery, where
teamwork is essential, with good expertise in paediatric endoscopy, surgery, anaesthesia
and intensive care.
Introduction
La grande majorit des stnoses larynges chez
lenfant peut maintenant bnficier dune correction chirurgicale sans trachotomie ou avec une
Adresse e-mail : philippe.narcy@rdb.ap-hop-paris.fr
(P. Narcy).
trachotomie de courte dure, ce qui permet non

seulement de raccourcir les dures dhospitalisation, mais aussi et surtout de minimiser les complications souvent dramatiques (accidents anoxiques
mortels ou grevs de lourdes squelles neurologiques)1 lies la trachotomie prolonge chez lenfant. Mais il sagit dune chirurgie difficile et dangereuse, pour laquelle un certain nombre de
conditions sont indispensables :
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.08.003

matrise parfaite de lendoscopie laryngotrachale chez lenfant, y compris le nouveau-n
et le prmatur ;
collaboration troite avec des quipes danesthsie et de soins intensifs parfaitement rodes
aux techniques de ranimation pdiatrique.
Plusieurs techniques sont utilisables, en fonction de
limportance de la stnose, de la mobilit arytnodienne et de lge de lenfant. On peut les classer
en deux catgories :24
les techniques de laryngotrachoplastie, o
llargissement de la rgion stnose est ralis
par des incisions du cartilage cricode combines des greffons cartilagineux et divers procds de calibrage ;
la rsection cricotrachale, qui consiste en une
excision du segment rtrci suivie dune anastomose thyrotrachale.
Mais pour toutes ces interventions, les premiers
temps opratoires sont identiques.
Premiers temps opratoires

Position de lenfant
Le patient est plac en dcubitus dorsal, la colonne
cervicale en lgre extension grce un billot plac
sous les paules, la tte fixe en position sagittale
pour faciliter le reprage strict de la ligne mdiane.
Le champ opratoire doit laisser accessible la rgion cervicale jusquau menton et, lorsquune prise
de greffon costal est prvue, la paroi thoracique au
moins dun ct, jusqu lappendice xiphode. La
disposition des champs opratoires doit permettre
une laryngoscopie en cours dintervention pour une
intubation ou pour contrler la position du ple
suprieur du dispositif de calibrage.
Ventilation peropratoire
Elle est parfois assure par une intubation laryngotrachale et ne pose alors pas de problme particulier. Mais souvent lenfant est dj trachotomis
ou ncessite de ltre en cours dintervention, et la
meilleure solution est alors de remplacer la canule
de trachotomie par une sonde dintubation ballonnet, si possible arme pour pouvoir la recourber
et la faire sortir sous les champs, vers le bas. Les
sondes coudes prformes sont souvent trop longues et risquent dentraner une intubation slective de la bronche souche droite. Quoiquil en soit,
la position de lextrmit de la sonde doit tre
soigneusement vrifie par auscultation avant de la
fixer par un fil solide nou le plus prs possible de
lorifice de trachotomie.
291
Incision cutane
Elle doit toujours tre horizontale, basicervicale,
un travers de doigt au-dessus du manubrium sternal
ou circonscrivant lorifice de trachotomie chez un
enfant dj trachotomis. Plus rarement (laryngotomie antrieure de dcompression), elle est plus
haut situe, en regard du cartilage cricode.
Exposition du squelette laryngotrachal

Le lambeau superficiel, comportant le peaucier,
est dcoll jusquau corps de los hyode en haut,
jusquau troisime ou quatrime anneau trachal
en bas, sans aller trop loin latralement.
La dissection seffectue ensuite sur la ligne mdiane, en cartant latralement les muscles soushyodiens. Listhme de la thyrode est sectionn sur
la ligne mdiane, en vitant de le dcoller latralement pour ne pas compromettre la vascularisation du prichondre externe du cricode et des
premiers anneaux trachaux. Une solution simple
est de le sectionner au bistouri lectrique, lhmostase tant assure par lectrocoagulation la demande des vaisseaux isthmiques. Il suffit de reprer
la ligne mdiane en se basant sur lchancrure
thyrodienne et lchancrure sternale, sans quil
soit ncessaire de le dcoller latralement.
Deux types dintervention sur le squelette laryngotrachal sont ensuite possibles : laryngotrachoplastie dagrandissement ou rsection partielle cricotrachale suivie danastomose thyrotrachale.
Techniques de laryngotrachoplastie
Laryngotrachoplastie en crneaux5,6
Dcrite par Evans en 1974 pour des stnoses sousglottiques pures avec mobilit glottique normale,
cette intervention comporte une thyrotomie mdiane verticale puis, aprs incision horizontale de
la membrane cricothyrodienne, incision en crneaux de lanneau antrieur du cricode et des
premiers anneaux de la trache : chacun de ces
anneaux est sectionn horizontalement mihauteur, ces incisions horizontales tant ensuite
runies par des incisions verticales alternativement
droite et gauche, ce qui ralise une srie de
languettes horizontales pdicule alternativement
droit et gauche, chacune dentre elles comportant
la moiti de la hauteur de deux anneaux adjacents
et une membrane interannulaire (Fig. 1A).
La fermeture de lincision laryngotrachale seffectue en suturant bout bout les languettes hori-
292
T. Van Den Abbeele et al.
Figure 1 Laryngotrachoplastie en crneaux. A. Trac de lincision. B. Technique de fermeture.
zontales (Fig. 1B), ce qui procure un agrandissement de la circonfrence cricotrachale, la

thyrotomie tant referme minutieusement pour
viter tout dcalage en hauteur des deux hmilarynx. Le plan cutan est ferm sur un drain non
aspiratif laisser en place 48 heures.
Cette technique nest plus utilise actuellement,
car difficile et greve dun certain nombre dchecs
dus au bourgeonnement conscutif aux zones cruentes cres par le procd de fermeture.
Mais le mode de calibrage (Fig. 2) dcrit par cet
auteur reste utilisable dans les autres techniques
de laryngoplastie : il est constitu dune lame de
Silastic mince (0,125 ou 0,250 mm) ou plus pais,
enroule sur elle-mme et taille en bivalve son
extrmit suprieure pour calibrer la commissure
glottique antrieure. Ce cylindre est maintenu en
place par un fil monobrin non rsorbable transfixiant la trache et le cylindre de Silastic, et nou
soit transcutan sur des boutons de chaque ct,
soit sous-cutan, devant les muscles soushyodiens (pour pouvoir le reprer facilement lors
de son ablation, il est prudent de le faire passer
travers un fragment de cathter en polythne que
lon peut palper travers la peau et qui guide
lincision cutane).
Laryngotomie antrieure de dcompression

( anterior cricoid split )711
Cette intervention est prconise chez des
nouveau-ns porteurs dune sonde dintubation nasotrachale, inextubables du fait dune stnose
Figure 2 Laryngotrachoplastie en crneaux : confection du

tube de calibrage.
sous-glottique souvent inflammatoire, lintervention visant viter la trachotomie.

Une incision mdiane verticale est pratique
travers lanneau antrieur du cricode et la muqueuse sous-glottique pour exposer la sonde endotrachale. Cette incision est poursuivie vers le bas,
travers les deux premiers anneaux trachaux,
puis vers le haut, toujours strictement mdiane,
travers le cartilage thyrode et la commissure glottique antrieure, jusqu 2 mm de lchancrure
thyrodienne (Fig. 3). Les berges de lincision cricodienne sont tranfixies par deux fils qui sont
passs travers lincision cutane et fixs sur le
thorax, afin de permettre en urgence la mise en
place dune canule de trachotomie en cas dextubation accidentelle et de difficults lors des tentatives de rintubation. Pour viter ces difficults,
certains prconisent la mise en place dun greffon
de cartilage costal dans louverture cricotrachale.12 Lincision cutane est alors ferme sur un
drain non aspiratif. La sonde dintubation est laisse en place pour une dure de 7 15 jours,
lenfant tant hospitalis en unit de ranimation
pdiatrique.
Laryngoplastie dagrandissement antrieur

avec interposition de cartilage costal1316
La technique originale dcrite par Cotton en 1978
pour les stnoses sous-glottiques avec conservation
Figure 3 Laryngotomie antrieure de dcompression (anterior

cricoid split).
dune mobilit glottique normale comporte les

temps suivants :
prlvement dun greffon de cartilage costal
avec son prichondre antrieur au niveau de la
huitime cte (Fig. 4), par une incision sousmammaire ; ce greffon est gard dans du srum
physiologique et lincision referme ;
section verticale mdiane du cricode et du tissu
fibreux cicatriciel jusqu la lumire sousglottique (Fig. 5A) ; cette incision verticale mdiane est poursuivie vers le haut sur le tiers
infrieur du cartilage thyrode, jusqu un point
293
situ immdiatement au-dessous de la commissure antrieure qui nest pas incise ; elle est
ensuite agrandie vers le bas, toujours strictement mdiane, travers les deux quatre premiers anneaux trachaux, en fonction de la hauteur de la stnose ; cette incision infrieure
peut aller ou non jusqu lorifice de trachotomie ; le tissu cicatriciel endoluminal et la muqueuse sont inciss verticalement sur la ligne
mdiane sur toute la hauteur de la stnose, sans
aucune tentative dexrse, pour viter de
crer une surface cruente, et sans mise en
place dun calibrage endoluminal ;
le greffon de cartilage costal (Fig. 5B) est alors
taill en forme de navette de dimension adapte lincision laryngotrachale, le prichondre
plac vers la lumire trachale, les berges tant
tailles en biseau pour viter la migration du
greffon vers la lumire trachale. Il est ensuite
sutur aux berges de lincision laryngotrachale
par des points spars de fil rsorbable, extramuqueux, prenant toute lpaisseur du greffon,
mais seulement la moiti superficielle de celle
des berges de lincision laryngotrachale, pour
viter limpaction du greffon dans la lumire
sous-glottique ;
la cervicotomie est referme sur un drainage
non aspiratif.
De nombreuses variantes techniques ont t dcrites ultrieurement pour ce type de reconstruction
laryngotrachale avec agrandissement antrieur.
La thyrotomie peut tre complte, mais il faut
alors utiliser un calibrage postopratoire pour viter une synchie de la commissure antrieure.1720
Figure 4 Laryngoplastie avec agrandissement antrieur : prlvement du greffon de cartilage.
294
Figure 5 Laryngoplastie avec agrandissement antrieur. A. Incision laryngotrachale. B. Mise en place du greffon.
Pour viter la migration du greffon dans la

lumire larynge, on peut tailler le cartilage costal en forme de bateau deux paisseurs
(Fig. 6).21
Au lieu dutiliser un greffon de cartilage costal,
on peut utiliser soit le cartilage de laile thyrodienne, ce qui a lavantage de ne pas ncessiter
dautre incision cutane,2225 soit le corps de los
hyode pdicul sur les muscles sous-hyodiens dun
ct (Fig. 7).2628
Mais une avance considrable est intervenue
depuis le dbut des annes 1990 : la possibilit de
raliser cette intervention sans trachotomie, ou
avec suppression de la trachotomie pralable, le
calibrage postopratoire tant assur par une intubation laryngotrachale de courte dure, laisse en
place pour une dure ne dpassant pas 8 15 jours
( laryngoplastie en un seul temps ou single stage
laryngotracheoplasty).19,2931
Laryngoplastie avec agrandissement

postrieur
Lorsque la mobilit glottique est insuffisante, il
faut procder un largissement postrieur.
Cest la technique de Rethi,32 modifie par
Aboulker33 et dcrite pour la premire fois chez
lenfant de moins de 3 ans par Grahne en 1971.34
Elle comporte (Fig. 8A), aprs laryngotomie antrieure, lincision verticale mdiane du chaton
cricodien y compris le prichondre postrieur.35
Pour limiter la dysphonie squellaire, si frquente
aprs ce type dintervention, il faut viter de sectionner le muscle interarytnodien chaque fois
quil ny a pas de sclrose son niveau, comme
cest habituellement le cas dans les lsions purement sous-glottiques.
Le maintien de lcartement obtenu entre les
deux hmichatons cricodiens peut tre ralis par
la fermeture de la laryngotomie antrieure sur un
Figure 6 Taille du greffon en forme de bateau deux paisseurs.
295
Laryngoplasties avec agrandissement

combin, antrieur et postrieur29,3941
Dans les stnoses trs svres, avec une ncrose
importante du cartilage cricode, ou une fibrose
rtractile sous-commissurale postrieure ou interarytnodienne entranant une immobilit glottique
en fermeture, il peut tre ncessaire de raliser un
agrandissement la fois antrieur et postrieur.
Lagrandissement antrieur est ralis par un greffon de cartilage costal auquel on peut associer un
greffon postrieur (Fig. 8B).
Le calibrage peut tre ralis par une prothse
supracanulaire ou par une intubation laryngotrachale de courte dure sans trachotomie.
Figure 7 Prlvement et mise en place dun greffon pdicul
dos hyode.
tube de calibrage endolaryng supracanulaire rigide comme le tube en Tflon dAboulker ou la

nouvelle prothse en silicone dcrite rcemment
par Monnier (Easy LT-mold).36 On peut galement
utiliser une interposition de matriel rigide,
comme un fragment de cartilage costal avec son
prichondre dispos en avant, vers la lumire larynge, et maintenu en place par quatre points lamarrant aux deux hmichatons.37,38 Dans cette ventualit, il est possible dutiliser un calibrage moins
rigide, comme un cylindre de Silastic pais renforc, ou un tube en T de Montgomery, ou, surtout,
doprer en un seul temps, grce une intubation
de courte dure avec suppression de la trachotomie.
Laryngotrachoplastie avec quadrisection

du cartilage cricode4244
Dans les stnoses trs serres ou les stnoses totales, pour obtenir un diamtre antropostrieur suffisant, il faut parfois recourir une quadrisection
du cartilage cricode : la laryngofissure antrieure
et la section verticale mdiane du chaton cricodien, on associe une section latrale de lanneau
cricodien de chaque ct, mi-distance entre
lincision mdiane postrieure du chaton et lincision mdiane antrieure (Fig. 9). Cette section doit
aller jusquau prichondre externe, mais sans intresser le plan musculaire, pour ne pas lser le
rcurrent. Cette quadrisection peut tre combine
avec une interposition de cartilage antrieure
et/ou postrieure. Elle peut tre effectue en un
seul temps, avec calibrage postopratoire de 10
Figure 8 Laryngoplastie avec agrandissement postrieur. A. Cricotomie postrieure. B. Agrandissement antrieur et postrieur.
296
Figure 9 Quadrisection du cricode. A. Coupe axiale schmatique du cricode. B. Vue opratoire.
15 jours par une intubation laryngotrachale, ou en

deux temps, avec maintien dune trachotomie
permettant un calibrage endolaryng plus prolong.
Technique de rsection cricotrachale

La rsection du segment stnos, comportant une
partie du cricode et les premiers anneaux de la
trache et respectant le plan glottique, suivie
dune anastomose thyrotrachale sans calibrage
postopratoire, tait, jusqu une date rcente,
dconseille chez lenfant en raison des risques
quelle tait cense comporter vis--vis de la croissance ultrieure du larynx. Depuis le dbut des
annes 1990, plusieurs publications4554 ont prouv,
avec maintenant un recul suffisant, lefficacit de
cette technique, particulirement dans les stnoses totales ou trs svres.55
Lexposition du squelette laryngotrachal est
identique celle dune laryngotrachoplastie, sans
chercher exposer les nerfs rcurrents, puisque la
dissection de la trache se fait au contact du cartilage, sans risque de blesser les rcurrents. La
dissection de larche antrieure du cricode se fait
dans le plan sous-prichondral, allant latralement
jusqu larticulation cricothyrodienne de chaque
ct.
On commence par lincision trachale infrieure, au ple infrieur de la stnose ou au niveau
de lorifice de trachotomie si celui-ci doit tre
rsqu dans le mme temps. Lincision suprieure
(Fig. 10) se fait en avant au bord infrieur du
cartilage thyrode. Latralement, le cricode est
sectionn obliquement de haut en bas et davant en
arrire, pour rejoindre le bord infrieur du chaton,
en avant de larticulation cricothyrodienne. Ceci
Figure 10 Rsection cricotrachale : ligne de rsection suprieure.
permet lexcision de la totalit de larche antrieure du cricode, sans danger pour les rcurrents
qui sont toujours situs en arrire de cette articulation. En arrire, la muqueuse est incise audessous des articulations cricoarytnodiennes ou
plus bas en fonction des lsions, et spare de la
face antrieure du chaton cricodien jusqu son
bord infrieur. On termine la rsection du segment
stnos en sparant la membraneuse trachale de
la paroi antrieure de lsophage.
Il faut ensuite librer la trache distale pour
permettre de la mobiliser vers le haut : la membraneuse postrieure est spare de la paroi antrieure de lsophage sur une longueur quivalente
la hauteur de la surface cruente du chaton
cricodien, pour permettre son recouvrement, les
parois antrieure et latrales tant facilement spares du tissu mdiastinal.
Pour amliorer la congruence entre les deux
extrmits de la rsection, il faut largir la lumire
297
Indications
Figure 11 Rsection cricotrachale : anastomose thyrotrachale aprs largissement du calibre sous-glottique.
sous-glottique, dun calibre toujours infrieur

celui de la trache. On y parvient en amincissant le
cricode en arrire et latralement la fraise diamante, et en incisant le tiers infrieur du cartilage
thyrode sur la ligne mdiane, jusqu la face infrieure de la commissure glottique antrieure,
lcartement des berges de cette incision permettant un largissement de lespace sous-glottique
antrieur sans compromettre la fonction vocale
puisque la commissure glottique antrieure est respecte. Lespace triangulaire ainsi cr est combl
par un lambeau cartilagineux taill aux dpens du
premier anneau de la trache distale (Fig. 11).
Lanastomose thyrotrachale est ensuite ralise, aprs ablation du billot sous les paules, en
commenant par la suture de la membraneuse postrieure avec des points de fil rsorbable 5.0 ou 6.0
nous dans la lumire et des points 3.0 ou 4.0 nous
lextrieur pour les sutures des parois antrieure
et latrales. Pour soulager la tension de lanastomose, lorsque la rsection trachale est importante, on peut pratiquer un abaissement du larynx
en dsinsrant les muscles au niveau du bord suprieur de los hyode.
Aprs fermeture de lincision sur un drain non
aspiratif, on peut scuriser lanastomose en passant des fils entre le menton et la paroi thoracique
antrieure pour viter lextension de la colonne
cervicale.
Il nest habituellement pas ncessaire de laisser
un calibrage endolaryng, la ventilation postopratoire tant assure soit par une intubation de quelques jours lorsque la trachotomie a t supprime
au cours de lintervention, soit par la trachotomie
lorsquelle a t maintenue.
Il est difficile de les schmatiser, dautant que,

bien souvent, la dcision nest possible quau cours
de lintervention. Elles dpendent de plusieurs facteurs dont les principaux sont limportance de la
stnose et ltat de la mobilit des arytnodes.
On apprcie limportance de la stnose en utilisant la classification de Myer et Cotton,56 dans
laquelle le pourcentage dobstruction est apprci
par le calibre de la sonde la plus grosse qui peut
franchir sans frottement la stnose par rapport au
calibre normalement utilis pour un enfant du
mme ge (Fig. 12).
Les stnoses de grade I (moins de 50 % dobstruction) nentranent pas de dyspne et ne doivent pas
tre opres.
Dans les stnoses de grade II et de grade III
modres, une laryngotrachoplastie avec greffe
de cartilage semble le meilleur choix : cest une
intervention moins lourde que la rsection cricotrachale qui ncessite une mobilisation de la trache, et la procdure en un seul temps, sans trachotomie, permet une extubation rapide dans la
majorit des cas.
Les stnoses totales (grade IV) et les stnoses de
grade III svres sont une excellente indication de
rsection cricotrachale lorsque la stnose est purement sous-glottique, distance suffisante du
plan glottique57 avec une mobilit arytnodienne
normale.
Figure 12 Classification de Myer et Cotton.
298
Les stnoses sous-glottiques svres tendues au
plan cordal posent un problme trs difficile.2 Il est
possible de combiner une rsection cricotrachale
avec une cricotomie verticale postrieure et une
interposition cartilagineuse. Mais cest une intervention trs difficile, ncessitant le maintien dune
trachotomie avec calibrage supracanulaire prolong.54 Une laryngotrachoplastie avec agrandissement antrieur et postrieur, ventuellement associe une quadrisection du cricode, semble plus
adapte, dautant que ce type dintervention peut
tre ralis en un seul temps, sans trachotomie,
sous couvert dune intubation postopratoire de
courte dure.44
Prcautions

preuve sans aucune dyspne, jour et nuit, pendant
au moins 48 heures daffile.
Rfrences
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Il sagit dune chirurgie dautant plus difficile que

lenfant est plus petit. Il est parfois ncessaire de
recourir au microscope opratoire. Les risques
dobstruction de la canule, de dcanulation accidentelle ou dobstruction des voies respiratoires
sous-jacentes ncessitent une surveillance minutieuse avec contrle permanent de la frquence
cardiaque et de la saturation en oxygne, au moins
dans les premiers jours postopratoires. Une collaboration troite avec un service de ranimation
pdiatrique est une condition pralable indispensable la prise en charge de cette pathologie.
Ltat pulmonaire et cardiaque doit tre suffisant pour que lenfant nait plus besoin dune assistance respiratoire. Pour les mmes raisons, lintervention doit tre retarde si ltat de lenfant
ncessite dautres interventions sous anesthsie
gnrale dans un proche avenir, pour viter quune
nouvelle intubation ne vienne compromettre le rsultat.
Le reflux gastrosophagien est une cause frquente dchec aprs reconstruction laryngotrachale, entranant granulations et rcidive de la
stnose aprs ablation du calibrage. Il doit donc
tre systmatiquement recherch et trait avant
lintervention.5862
Une antibiothrapie pr-, peret postopratoire
est prudente pour viter une chondrite sur un terrain habituellement septique en cas de trachotomie propratoire.
Avant toute tentative de dcanulation, une endoscopie laryngotrachale est indispensable, avec
apprciation de la mobilit glottique, de la permabilit supracanulaire et de labsence de trachomalacie. Il faut galement toujours faire une
preuve dobstruction de la canule, en utilisant une
canule fentre ou une canule de petit calibre : on
ne doit retirer la canule que si lenfant tolre cette
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
Wetmore RF, Marsh RR, Thompson ME, Tom LW. Pediatric

tracheostomy: a changing procedure? Ann Otol Rhinol
Laryngol 1999;108(7Pt1):6959.
Hartley BE, Cotton RT. Paediatric airway stenosis: laryngotracheal reconstruction or cricotracheal resection? Clin
Bailey M, Hoeve H, Monnier P. Paediatric laryngotracheal
stenosis: a consensus paper of three European centres. Eur
Arch Otorhinolaryngol 2003;260:11823.
Triglia JM, Garabedian EN. Le traitement chirurgical des
stnoses laryngo-trachales de lenfant : tat actuel. Ann
Evans JN, Todd GB. Laryngotracheoplasty. J Laryngol Otol.
1974;88:58997.
Ochi JW, Evans JN, Bailey M. Pediatric airway reconstruction at Greet Ormond Street: a ten-year review. Ann Otol
Cotton RT, Seid AB. Management of the extubation problem in the premature child. Anterior cricoid split as an
alternative to tracheotomy. Ann Otol Rhinol Laryngol
1980;89:50811.
Cotton RT, Myer 3rd CM, Bratcher GO, Fitton CM. Anterior
cricoid split, 1977-1987. Evolution of a technique. Arch
Drake AF, Babyak JW, Niparko JK, Koopmann CF. The
anterior cricoid split. Clinical experience with extended
indications. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1988;114:
14046.
Grundfast KM, Coffman AC, Milmoe G. Anterior cricoid
split: a simple surgical procedure and a potentially complicated care problem. Ann Otol Rhinol Laryngol 1985;94:
4459.
Ochi JW, Seid AB, Pransky SM. An approach to the failed
cricoid split operation. Int J Pediatr Otorhinolaryngol
1987;14:22934.
Richardson MA, Inglis Jr. AF. A comparison of anterior
cricoid split with and without costal cartilage graft for
acquired subglottic stenosis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1991;22:18793.
Cotton RT. Management of subglottic stenosis in infancy
and childhood. Review of a consecutive series of cases
managed by surgical reconstruction. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1978;87:64957.
Prescott CA. Protocol for management of the interposition
cartilage graft laryngotracheoplasty. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1988;97:23942.
Narcy P, Contencin P, Fligny I, Franois M. Surgical treatment for laryngotracheal stenosis in the pediatric patient.
Arch Otolarygol Head Neck Surg 1990;116:104750.
Cotton RT. Pediatric laryngotracheal reconstruction: 20
years experience. Acta Otorhinolaryngol Belg 1995;49:
36772.
Zalzal GH. Use of stents in laryngotracheal reconstruction
in children: indications, technical considerations, and
complications. Laryngoscope 1988;98:84954.
Cotton RT, Gray SD, Miller RP. Management of laryngotracheal stenosis. Laryngoscope 1989;99:11116.
Ndiaye I, Van den Abbeele T, Franois M, Viala P, TanonAnoh MJ, Narcy P. Traitement chirurgical des stnoses
larynges de lenfant. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac
1999;116:1438.

20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
Triglia JM, Nicollas R, Roman S. Management of subglottic

stenosis in infancy and childhood. Eur Arch Otorhinolaryngol 2000;257:3825.
Zalzal GH, Cotton RT. A new way of carving cartilage grafts
to avoid prolapse into the tracheal lumen when used in
subglottic reconstruction. Laryngoscope 1986;96(9Pt1):
1039.
Forte V, Chang MB, Papsin BC. Thyroid ala cartilage reconstruction in neonatal subglottic stenosis as a replacement
for the anterior cricoid split. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2001;59:1816.
Fraga JC, Schopf L, Forte V. Thyroid ala cartilage laryngotracheal reconstruction for severe pediatric subglottic
stenosis. J Pediatr Surg 2001;36:125861.
Fayoux P, Devisme L, Merrot O, Chevalier D. Thyroid ala
cartilage graft in laryngoplasty: anatomical study in premature and newborn babies. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2002;66:25963.
Varvares MA, Montgomery WW. Repair of chronic subglottic stenosis with autogenous thyroid cartilage. Ann Otol
Ward PH, Canalis R, Fee W, Smith G. Composite hyoid
sternohyoid muscle grafts in humans. Arch Otolaryngol
Freeland AP. The long-term results of hyoid-sterno-hyoid
grafts in the correction of subglottic stenosis. J Laryngol
Otol 1986;100:66574.
Keghian J, Lawson G, Orban D, Remacle M. Composite
hyoid-sternohyoid interposition graft in the surgical treatment of laryngotracheal stenosis. Eur Arch Otorhinolaryngol 2000;257:5427.
Seid AB, Pransky SM, Kearns DB. One-stage laryngotracheoplasty. Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg 1991;117:408
10.
Cotton RT, Myer 3rd CM, OConnor DM, Smith ME. Pediatric
laryngotracheal reconstruction with cartilage grafts and
endotracheal tube stenting: the single-stage approach.
Gustafson LM, Hartley BE, Liu JH, Link DT, Chadwell J,
Koebe C, et al. Single stage laryngotracheal reconstruction
in children: a review of 200 cases. Otolaryngol Head Neck
Surg 2000;123:4304.
Rethi A. An operation for cicatricial stenosis of the larynx.
J Laryngol 1956;70:28393.
Aboulker P, Sterkers JM, Demaldent JE. Modifications
apportes lintervention de Rethi. Intrt dans les
stnoses laryngo-trachales et trachales. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1966;83:98106.
Grahne B. Operative treatment of severe chronic traumatic laryngeal stenosis in infants up to three years old.
Acta Otolaryngol 1971;72:1347.
Crysdale WS, Platt LJ. Division of posterior cricoid plate in
young children with subglottic stenosis in infancy and
childhood. Laryngoscope 1976;86:14518.
Monnier P. A new stent for the managemeent of adult and
pediatric laryngotracheal stenosis. Laryngoscope 2003;
113:141822.
Cotton RT, Richardson MA, Seid AB. Management of combined advanced glottic and subglottic stenosis in infancy
and childhood. Laryngoscope 1981;91:2215.
Zalzal GH. Rib cartilage grafts for the treatment of posterior glottic and subglottic stenosis in children. Ann Otol
Contencin P, Fligny I, Francois M, Bobin S, Manach Y,
Narcy P. Traitement chirurgical des stnoses larynges
svres de lenfant. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1989;
106:2557.
299
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
Cotton RT, Gray SD, Miller RP. Update of the Cincinnati

experience in pediatric laryngotracheal reconstruction.
Younis TR, Lazar RH, Astor F. Posterior cartilage graft in
single stage laryngotracheal reconstruction. Otolaryngol
Drake AF, Contencin P, Narcy F, Cotton RT. Lateral cricoid
cuts as an adjunctive measure to enlarge the stenotic
subglottic airway: an anatomic study. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1989;18:12937.
Cotton RT, Mortelli AJ, Myer 3rd CM. Four quadrant cricoid
cartilage division in laryngotracheal reconstruction. Arch
Baculard F, Couloigner V, Franois M, Narcy P, Van den
Abbeele T. Laryngotrachoplastie avec quadrisection du
cartilage cricode chez lenfant. Ann Otolaryngol Chir
Ranne RD, Lindlay S, Holder TM, Ashcraft KW, Sharp RJ,
Amoury RA. Relief of subglottic stenosis by anterior cricoid
resection: an operation for the difficult case. J Pediatr
Surg 1991;26:2559.
Monnier P, Savary M, Chapuis G. Partial cricoid resection
with primary tracheal anastomosis for subglottic stenosis
in infants and children. Laryngoscope 1993;103:127383.
Stern Y, Gerber ME, Walner DL, Cotton RT. Partial
crico-tracheal resection with primary anastomosis in the
pediatric age group. Ann Otol Rhinol Laryngol 1997;106:
8916.
Monnier P, Lang F, Savary M. Partial cricotracheal resection for severe pediatric subglottic stenosis: update of the
Lausanne experience. Ann Otol Rhinol Laryngol 1998;107:
9618.
Monnier P, Lang F, Savary M. Cricotracheal resection for
adult and pediatric subglottic stenosis: similarities and
differences. Oper Tech Otolaryngol Head Neck Surg 1999;
10:3115.
Triglia JM, Nicollas R, Roman S, Pech C. La rsection
cricotrachale chez lenfant. Indications, technique,
rsultats. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2000;117:
15560.
Rutter MJ, Hartley BE, Cotton RT. Cricotracheal resection
in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001;127:
28992.
Triglia JM, Nicollas R, Roman S. Primary cricotracheal
resection in children: indications, technique and outcome.
Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2001;58:1725.
Monnier P, Lang F, Savary L. Traitement des stnoses
sous-glottiques de lenfant par rsection crico-trachale.
Exprience lausannoise dans 58 cas. Ann Otolaryngol Chir
Cervicofac 2001;118:299305.
Monnier P, Lang F, Savary M. Partial cricotracheal resection for pediatric subglottic stenosis: a single institutions
experience in 60 cases. Eur Arch Otorhinolaryngol 2003;
260:2957.
Gustafson LM, Hartley BE, Cotton RT. Acquired total (grade
4) subglottic stenosis in children. Ann Otol Rhinol Laryngol
2001;110:169.
Myer 3rd CM, OConnor DM, Cotton RT. Proposed grading
system for subglottic stenosis based on endotracheal tube
sizes. Ann Otol Rhinol Laryngol 1994;103(4Pt1):31923.
Walner DL, Stern Y, Cotton RT. Margins of partial cricotracheal resection in children. Laryngoscope 1999;109:1607
10.
Fligny I, Francois M, Contencin P, Polonovski JM, Aigrain Y,
Narcy P. Reflux gastro-sophagien et stnose larynge.
Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1989;106:1936.
300
59.
60.

Gray S, Miller R, Myer 3rd CM, Cotton RT. Adjunctive
measures for successful laryngotracheal reconstruction.
Little FB, Koufman JA, Kohut RI, Marshall RB. Effect of
gastric acid on the pathogenesis of subglottic stenosis. Ann
61.
62.
Walner DL, Stern Y, Rudolph C, Baldwin CY, Cotton RT.

Gastroesophageal reflux in patients with subglottic stenosis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1998;124:5515.
Maronian NC, Azadeh H, Waugh P, Hillel A. Association of
laryngopharyngeal reflux disease and subglottic stenosis.
Adnodectomie. Amygdalectomie
Tonsillectomy and adenoidectomy
R. Nicollas (Praticien hospitalier) a, J.-J. Bonneru (Praticien
hospitalier) b, S. Roman (Praticien hospitalier) a,
J.-M. Triglia (Professeur des Universits-praticien hospitalier,
chef du service dORL pdiatrique et chirurgie cervicofaciale) a,*
a
Service dORL pdiatrique et chirurgie cervicofaciale

Dpartement danesthsie-ranimation pdiatrique. Hpital de la Timone, 264, rue Saint-Pierre,
13385 Marseille cedex 5, France
b
MOTS CLS
Amygdalectomie ;
Adnodectomie ;
Hmorragie
postopratoire ;
Hmostase ;
Voies ariennes
Rsum Ladnodectomie et lamygdalectomie sont des interventions chirurgicales

dindication frquente chez lenfant. Souvent pratiques dans le mme temps opratoire, ce sont deux interventions finalits diffrentes dont les indications et les suites
opratoires sont distinctes. Dans la majorit des cas, il sagit dune indication rflchie,
prise en commun avec le mdecin traitant ou le pdiatre qui connat mieux lenfant. Les
recommandations diffuses par lAgence nationale daccrditation et dvaluation en
sant ont permis de bien prciser ces indications. Linformation dlivre aux parents est
un temps fondamental qui permet souvent dassurer des suites opratoires plus sereines.
Ladnodectomie et lamygdalectomie sont les premires techniques chirurgicales enseignes au futur praticien oto-rhino-laryngologiste. Parfaitement rgles et codifies sur le
plan technique, elles doivent tre envisages avec toute la rigueur ncessaire et ne plus
tre considres comme une chirurgie mineure, voire anodine. Les complications, domines par les hmorragies, peuvent tre graves. Cest pourquoi une bonne installation de
lenfant, une anesthsie gnrale adapte, une technique prcise avec hmostase
rgle, une excellente surveillance postopratoire, sont les seuls garants efficaces pour
prvenir tout accident. De nombreuses techniques ont t rcemment dcrites, toutes
visant le concept de chirurgie minimale invasive . Enfin, la prescription systmatique
dantalgiques durant les premiers jours postopratoires contribue assurer des suites
opratoires de meilleure qualit.
KEYWORDS
Tonsillectomy;
Adenoidectomy;
Haemostasis;
Post-operative
haemorrhage;
Airway
Abstract Adenoidectomy and tonsillectomy are very frequent surgical procedures in

children. They are often associated but their aim, indications and recovery period are
very different. Usually, surgery is indicated after discussion with the paediatrician who
better knows the childs history. The French agency ANAES has published guidelines on
the indications of adenoidectomy and tonsillectomy. Parents have to be informed on the
multiple problems which can occur during the first post-operative days. Adenoidectomy
and tonsillectomy are the first surgical procedures learned by the future ENT surgeon.
Adresse e-mail : jean-michel.triglia@ap-hm.fr (J.-M. Triglia).
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.08.004
302
R. Nicollas et al.
They are absolutely well-defined but must be considered as regular and not minor
surgery. Complications, especially haemorrhage, can be life-threatening. Their prevention requires a perfect installation, anaesthesia and haemostasis. Several new techniques
are described according to the minimal invasive surgery concept. Last, systematic
prescription of analgesic during the first post-operative days will contribute to improve
quality of life during the recovery period.
Bilan pranesthsique et prparation

du patient
Les modalits de la consultation pranesthsique,
des consignes de lhospitalisation et de prise en
charge de lenfant au bloc opratoire jusqu linduction anesthsique sont en tout point identiques
quil sagisse dune adnodectomie ou dune
amygdalectomie et sont envisages dans un chapitre commun. Les lments spcifiques chacune
de ces chirurgies sont traits dans leurs chapitres
respectifs.
Bilan pranesthsique
Dans la population pdiatrique, il est demand le
jour de la consultation pranesthsique qui doit
avoir lieu en prsence des parents dans les 15 jours
environ qui prcdent lintervention. Linterrogatoire mdical, complt par la consultation du carnet de sant, doit porter sur les antcdents mdicaux, chirurgicaux et anesthsiques la recherche
de notions de terrain allergique, de syndrome dapnes du sommeil, dpisodes rpts de surinfections oto-rhino-laryngologiques (ORL) ou bronchopulmonaires. Il sattache aussi dpister des
antcdents dhmorragie familiale ou une tendance aux saignements sous la forme dpistaxis ou
dhmatomes rpts par exemple. Il prcise les
thrapeutiques en cours et sassure de labsence de
mdication rcente base daspirine ou de ses
drivs. Le bilan biologique comprend, dans tous
les cas, un bilan de lhmostase avec taux de
prothrombine, temps de cphaline active, fibrine.
Les autres examens (numration formule sanguine,
taux de plaquettes, lectrocardiogramme, radiographie pulmonaire, consultation spcialise) ne
sont gnralement demands quen fonction des
rsultats de lexamen clinique somatique. Ce bilan
systmatique de la coagulation permet de dpister
ou de compenser un ventuel trouble de la crase
sanguine, et de permettre une adnodectomie
et/ou une amygdalectomie chez les enfants hmophiles ou porteurs dune maladie de von Willebrand. Chez ces enfants, un traitement prventif
par la desmopressine (Minirin) permet dlever la
concentration des facteurs VIII C, VIII Ag et VII C.1

Le protocole comprend une injection intraveineuse
lente de 0,3 lg/kg une heure avant ladnodectomie et/ou lamygdalectomie, rpte la mme
dose 12 heures aprs, puis les troisime et cinquime jours postopratoires. Au cours de cette
thrapeutique, les risques dhypotension imposent
une surveillance tensionnelle, ainsi quune restriction hydrique jusqu la reprise de la diurse. Ce
traitement nest pas dnu deffets secondaires ;
des convulsions et un arrt respiratoire ont mme
t rapports.2 Ladministration dun antifibrinolytique ayant fait la preuve de son efficacit comme
lacide tranexamique (Exacyl)3 lui est gnralement associe.
Le traitement propratoire est habituellement
commenc 4 jours avant la date fixe de lintervention. Adapt lge et au poids de lenfant, il se
rsume une antibiothrapie de type btalactamines ou macrolides.
Chez ladulte, la consultation pranesthsique
sattache retenir les mmes lments que pour
lenfant et le bilan paraclinique standard est complt par un ionogramme sanguin, un lectrocardiogramme et un clich thoracique. En cas danomalie de lhmostase, le traitement prventif par
desmopressine est contre-indiqu chez le sujet
g, les patients atteints de coronaropathie et la
femme enceinte.
Prparation
Elle correspond laccueil du patient depuis son
admission dans la structure de soins jusqu son
installation en salle dopration.
Enfant
Celui-ci est hospitalis le matin mme de lacte
chirurgical. Lattitude actuelle est de prescrire larrt de nourriture solide et de lait six heures avant
lopration, mais de permettre la prise de liquide de
type eau ou de jus de fruits sans pulpe trois heures
avant. lappel de lenfant au bloc opratoire, une
prmdication peut tre prescrite avec des benzodiazpines de type midazolam (Hypnovel, de 0,25
0,40 mg/kg par voie intrarectale) et partir dun
poids de 20 kg de flunitrazpam (Rohypnol,
0,03 mg/kg par voie perlinguale). Toute prmdication doit tre vite chez les enfants apniques,
insuffisants respiratoires, myopathes.
En salle dopration, lenfant est allong sur la
table en dcubitus dorsal et les lments de surveillance sont installs, avec un cardioscope, un
oxymtre de pouls, un appareil de mesure non
invasif de la pression artrielle et, pour les plus
petits, une surveillance de la temprature.
Linduction anesthsique se fait par la technique
dinhalation. Elle assure une induction plus rapide
que chez ladulte et une rversibilit chaque instant. Le mlange O2-N2O, au dbut avec des concentrations de 7030 %, est rapidement amen des
concentrations de 5050 %. Lintroduction de lhalothane (Fluothane) se fait de manire progressive,
car de fortes concentrations 4 ou 5 % demble
sont gnralement mal supportes car responsables
de suffocations. ce moment-l, une voie veineuse
priphrique est mise en place et une thrapeutique
associant un antibiotique (btalactamine ou macrolide) et un anti-inflammatoire strodien la dose
de 0,5 1 mg/kg est commence. La poursuite de
lanesthsie diffre selon le type de chirurgie et sera
donc envisage en fonction de celle-ci.
Adulte
Il est hospitalis la veille de lintervention chirurgicale et doit tre jeun depuis minuit. Il aura reu,
dans la soire, une prmdication orale base
dune benzodiazpine ou dun anxiolytique. Le matin de lintervention, une heure avant lappel au
bloc opratoire, la mme prmdication est prescrite par voie sublinguale.
En salle dopration, une fois installs un cardioscope, un monitorage de pression non invasif, un
oxymtre de pouls et une voie veineuse priphrique, linduction anesthsique se fait par voie veineuse avec un barbiturique ou un autre hypnotique
de type propofol (Diprivan). Un curare de dure
daction courte comme latracurium (Tracrium)
permet lintubation avec une sonde arme. Elle est
place en oro- ou nasotrachal selon les habitudes
du chirurgien et la localisation du geste sur le
cavum ou les amygdales. Une fois le patient plac
en ventilation spontane, lentretien de lanesthsie est men avec un halogn de type halothane
(Fluothane) ou isoflural (Forne). Une injection
de morphinique est ralise afin de limiter les
dcharges adrnergiques. Lantibiothrapie et la
thrapeutique anti-inflammatoire sont dbutes
par voie veineuse ds le dbut de lintervention
chirurgicale.
Le rveil du patient et son extubation se font en
salle de rveil o une surveillance postopratoire
est institue pendant au moins 1 heure. Puis le
patient retourne dans lunit dhospitalisation, la
303
sortie se faisant 24 48 heures aprs, en fonction
de son tat clinique et des habitudes du chirurgien.
Adnodectomie
Elle consiste en lexrse des vgtations adnodes. Le but de cette intervention est double :
mcanique, enlevant lobstruction rhinopharynge, et biologique, en tant un tissu altr par une
inflammation chronique autoentretenue et susceptible dabriter un gte infectieux chronique. Il
nexiste pas dge limite pour raliser une adnodectomie, mais il nest pas conseill de la raliser
avant 12 14 mois car dune part le recul pour
apprcier le caractre rcidivant de la rhinopharyngite est ncessairement faible et, dautre part,
les vgtations adnodes se prsentent avant cet
ge beaucoup plus sous la forme dune lame lymphode que dune hypertrophie localise.
La technique classique consiste en un curocuretage,4 laction de ladnodotome (curetage)
tant complte par celle du doigt (curage) et
seffectuant laveugle.
Les indications et contre-indications de ladnodectomie dfinies par lAgence nationale daccrditation et dvaluation en sant (ANAES) sont respectivement reportes dans les encadrs 1 et 2.
Technique anesthsique
Les indications dintubation endotrachale sont
trs larges, et nous pouvons proposer lorganigramme suivant : sont intubs les enfants ASA 2 et
au-del, les ASA 1 de moins de 1 an ( cause du
rflexe archaque de fermeture du larynx), les ASA
1 de plus de 6 ans, et dune manire gnrale
chaque fois que lon peut penser une difficult en
terme dairway.
Dans le cas o lenfant nest pas intub, la dmarche est la suivante. Une fois linduction anesthsique ralise, ce nest quaprs la disparition
du rflexe palpbral que le chirurgien place
louvre-bouche et procde lablation des vgtations, aprs avoir plac lenfant sous oxygne pur
et en dclive 15, sur un lger billot sous les paules. La vrification pralable des deux aspirations,
ainsi que du dbit rapide en oxygne, est indispensable
Lanesthsiste plac la tte de lenfant, table
en dclive 15, aspire les dbris de vgtations
laide dune aspiration rigide introduite jusquau
contact de la paroi pharynge postrieure et dune
seconde aspiration souple introduite par la fosse
nasale jusquau contact du cavum. Ladnodectomie termine, lenfant est mis en position de dcu-
304
R. Nicollas et al.
Encadr 1 Recommandations de lANAES concernant les indications de ladnodectomie

Lotite moyenne aigu nest pas une indication dadnodectomie.
En cas dotite moyenne aigu rcidivante (survenue dau moins trois pisodes dotite moyenne
aigu, en moins de 6 mois, spars chacun par un intervalle libre dau moins 6 semaines),
ladnodectomie ne peut se concevoir quaprs chec des autres thrapeutiques (antibiothrapie
curative des pisodes aigus, fer en cas de carence notamment) et lorsque le caractre rcidivant de
lotite moyenne aigu est mal tolr par lenfant et/ou sa famille, ou lorsquil est responsable dun
retentissement scolaire, familial ou social notable.
En cas dotite sromuqueuse non complique, asymptomatique, sans retentissement fonctionnel
significatif sur laudition, il est inutile dengager une procdure thrapeutique mdicale et/ou
chirurgicale. Sauf cas particuliers, lorsquune otite sromuqueuse chronique nest pas complique et
nest pas rcidivante, compte tenu de la probabilit croissante des rsolutions spontanes avec lge
et les mois prcdant lt, une attitude attentiste est recommande chez le grand enfant, en
premire intention. Lorsquune otite sromuqueuse est demble complique (perte daudition avec
retentissement sur la vie courante, surinfections frquentes, rtraction tympanique), il est recommand de dbuter une prise en charge thrapeutique mdicale et/ou chirurgicale sans dlai. Aprs
chec du traitement mdical, un traitement chirurgical doit tre envisag chez un enfant ayant une
otite sromuqueuse complique ou symptomatique responsable dune perte daudition significative
et dun retentissement sur la vie courante (troubles du comportement, douleurs rcurrentes,
troubles du langage, difficults dapprentissage, rcidives dotites moyennes aigus). Chez lenfant
de plus de deux ans, la thrapeutique la plus efficace en termes de rsolution de lpanchement est
lassociation adnodectomie + pose darateurs transtympaniques. En labsence de donnes comparatives, dautres choix sont cependant possibles et raisonnables : adnodectomie seule ou
couple avec une myringotomie-aspiration, pose darateurs transtympaniques seuls.
En cas dobstruction chronique des voies ariennes suprieures responsables de troubles fonctionnels
persistants en rapport avec une hypertrophie adnodienne, ladnodectomie est recommande.
Sauf cas particuliers, en labsence de preuves concernant les effets de ladnodectomie sur
certaines pathologies (troubles du dveloppement staturopondral, troubles du dveloppement
orofacial, troubles dentaires, troubles de la mastication et du langage), ladnodectomie nest pas
recommande en labsence dobstruction symptomatique des voies ariennes.
Ladnodectomie ne connat que des contre-indications relatives (Encadr 2). Lintervention est
reporte au cours dune rhinopharyngite, dune otite aigu et dans les suites dune vaccination.
bitus latral. Ce geste bref assure souvent un rveil
rapide. La libert des voies ariennes est assure
par laspiration de la fosse nasale durant la phase
de rveil. Lenfant retourne dans sa chambre au
bout de quelques minutes aprs son passage en
salle de rveil, ds que lon sest assur de larrt
du saignement et dun rflexe de toux efficace.
Lautorisation de sortie de lhpital est accorde, sauf terrain particulier, entre la quatrime et
la sixime heure suivant lintervention, aprs visite
de lanesthsiste et du chirurgien.
un ouvre-bouche de Doyen ou de Jennings ;
Chirurgie
une paire de ciseaux longs ;
Matriel
Il est fonction de la technique utilise par loprateur. Dans le cas dune adnodectomie par curetage laveugle, il comprend sur une table prvue
cet effet et gnralement situe la droite du
chirurgien :
un abaisse-langue mtallique coud ;

un adnotome sans griffe ;
un adnotome de Moure paniers dont les griffes retiennent les dbris adnodiens ; la taille
de ces adnotomes est choisie en fonction de
lge de lenfant ; ils doivent pouvoir tre introduits dans le rhinopharynx sans blessure des
amygdales ou des piliers amygdaliens ;
une pince coude dite dbris de type
hmostase ;
deux canules daspiration, une rigide pour le
pharynx (type Yankauer), une souple pour les
fosses nasales et le cavum ;
une compresse humide, place porte de main
pour nettoyer la crpine de laspiration rigide
tenue par lanesthsiste.
305
Encadr 2 Recommandations de lANAES concernant les contre-indications ladnodectomie et

lamygdalectomie, et recommandations diverses
Contre-indications de ladnodectomie et de lamygdalectomie

Il nexiste pas de contre-indication absolue ladnodectomie ou lamygdalectomie. Les contreindications relatives doivent tre examines au cas par cas :
les troubles de la coagulation peuvent tre dpists, en gnral, et ne sont pas une contre-indication
lorsque la chirurgie est imprative ;
les fentes palatines et les divisions sous-muqueuses doivent tre recherches cliniquement ; elles
reprsentent une contre-indication relative ladnodectomie cause du risque de dcompensation dune insuffisance vlaire potentielle masque par lhypertrophie adnodienne ; elles ne
contre-indiquent pas lamygdalectomie ;
un tat fbrile (temprature > 38 C) reporte lintervention de quelques jours.
Un terrain allergique et/ou un asthme prexistant ne constituent pas une contre-indication
ladnodectomie ou lamygdalectomie.
Autres recommandations
Le groupe a insist sur limportance de lexamen clinique ORL, anesthsique et gnral propratoire
par rapport toute autre considration paraclinique ou biologique. Les informations ncessaires pour
un suivi postopratoire de qualit aprs le retour domicile doivent tre fournies au patient, la
famille et au mdecin traitant.
La douleur postopratoire aprs une adnodectomie et surtout une amygdalectomie doit tre prise
en compte efficacement. Une prvention ou un traitement des vomissements associs est ventuellement entrepris.
Techniques
Chez un enfant non intub
Il sagit toujours dans ce cas dune adnodectomie
par curetage. Lenfant est allong en dcubitus
dorsal sur la table opratoire, un champ tant plac
autour du cou et sur le thorax. Lanesthsiste plac
la tte de lenfant maintient lextrmit cphalique sur la ligne mdiane grce une contention
ferme au niveau du front. Loprateur est plac la
droite de lenfant, linfirmire se situant entre ce
dernier et lanesthsiste.
Une fois le masque facial retir par lanesthsiste, loprateur met en place louvre-bouche en
faisant attention aux dents de lait mobiles qui
risqueraient dtre inhales. Labaisse-langue tenu
dans la main gauche expose largement la paroi
postrieure du pharynx en aplatissant la base de
langue (Fig. 1).
Ladnotome, pris dans la main droite (index
au-dessus, pouce en dessous), est engag sagittalement derrire le voile. Il prend contact avec le bord
postrieur du vomer et remonte jusqu sa partie
suprieure pour atteindre le toit du cavum. Tandis
que lensemble, ralis par la main de loprateur
et linstrument, reste dans le prolongement lun de

lautre, un mouvement de pivot est effectu sans
brutalit vers le bas, autour du poignet, ce qui
permet la pntration des crochets de ladnotome
dans la masse adnodienne ; puis linstrument
glisse paralllement la paroi postrieure du pha-
Figure 1 Adnodectomie sur un enfant non intub. Exposition

de loropharynx avec un adnotome introduit dans le rhinopharynx.
306
R. Nicollas et al.
derniers sont alors instantanment aspirs par laspiration rigide tenue par lanesthsiste. ce moment de lintervention, la deuxime aspiration souple est introduite par la fosse nasale et lindex de
loprateur reprend le chemin de ladnotome pour
vrifier la vacuit du cavum et craser les dbris
adnodiens pouvant rester au contact des bourrelets tubaires. Dans le cas o un fragment adnodien resterait pdicul la paroi postrieure du
pharynx par un filament de muqueuse ayant
chapp aux griffes de ladnotome, la pince
dbris sen saisit, la dsinsertion se faisant soit par
simple traction, soit par section aux ciseaux.
Aprs une dernire aspiration pharynge, lenfant est bascul en dcubitus latral jusqu son
rveil tandis que laspiration place dans la fosse
nasale entretient la vacuit pharynge. Lenfant se
rveille gnralement dans les 30 secondes, son
visage est nettoy, il est rhabill et remis dans son
lit dhospitalisation.
Lenfant est autoris boire de leau glace 3 4
heures aprs lintervention, puis il est admis
retourner son domicile en labsence dhyperthermie. Un repas lger est autoris le premier soir. La
prescription mdicale comprend la poursuite de
lantibiothrapie propratoire pendant une semaine, une dsinfection nasale, des antalgiques
(liminant tout produit base daspirine et dibuprofne) pendant les 24 48 premires heures. Un
rendez-vous de consultation postopratoire est fix
dans le mois suivant.
Figure 2 Reprsentation sagittale des diffrents temps de ladnodectomie.

A. Ladnotome est engag derrire le voile et remonte au
contact du vomer jusqu atteindre le toit du cavum. B, C.
Ladnotome pntre dans la masse adnodienne et sabaisse
jusquau plan du voile.
rynx, jusqu ce que ladnotome charg de la

masse des vgtations fasse son apparition audessous du voile (Fig. 2). Cette manuvre est rpte de faon identique laide dun adnotome
sans griffe, selon le mme axe, mais aussi dans un
axe parasagittal droit et gauche afin dliminer des
fragments rsiduels de vgtations adnodes. Ces
Chez un enfant intub

Adnodectomie par curetage. Lintervention se
droule en position de Rose. Lexposition large du
pharynx peut tre mene en relevant le voile soit
laide dun petit carteur, soit laide de deux lacs
passs par les narines. Ladnodectomie est ralise ladnotome, tandis quune aspiration souple
est introduite le long du plancher de la fosse nasale
jusquau cavum. Aprs que loprateur sest assur
de la vacuit du pharynx, un tamponnement pharyng laide dune compresse est maintenu le
temps du rveil de lenfant. Lexistence dun trouble de la coagulation peut imposer un contrle de
lhmostase la pince bipolaire sous contrle visuel.
Autres techniques apparues. Depuis lavnement des systmes optiques, il est possible de
raliser cette intervention sous contrle de la vue.
Le patient doit alors tre intub afin que loprateur puisse sinstaller comme pour une chirurgie
endonasale vidoassiste. Lobjectif de chacune de
ces techniques est dvoluer vers une chirurgie
ralise sous contrle visuel afin de permettre un
geste plus prcis et une meilleure hmostase.
Plusieurs systmes instrumentaux ont t proposs dans ce contexte.
Le microdbrideur,5 dj utilis en chirurgie sinusienne, est prn par certains auteurs. Ce matriel donne lavantage de pouvoir raliser une adnodectomie partielle ou totale en contrlant
parfaitement le geste. Le systme de lavageaspiration facilite sa ralisation sous un systme
optique.
Dautres lui prfrent un lectrocoagulateur.6
Un systme daspiration-coagulation,7,8 en quelque sorte un hybride des deux systmes prcdents, est utilis par dautres quipes. Il cumulerait, daprs les promoteurs de cette technique, les
avantages des deux systmes prcdents en permettant une exrse trs prcise du paquet adnodien et une hmostase immdiate de bonne qualit.
Chez un adulte
Ladnodectomie se droule sous intubation selon
les mmes modalits.
Complications lies ladnodectomie

En fonction de leur moment de survenue, elles sont
classes en immdiates, secondaires ou tardives.
Complications immdiates
Hmorragie
Elle reprsente la complication la plus frquente,
survenant gnralement en postopratoire immdiat, mais elle peut aussi dbuter en peropratoire
et passer inaperue. Sa frquence moyenne se situe
aux environs de 3 5 % et les causes en sont
multiples.
Les plaies vasculaires sont surtout celles de lartre vomrienne, et surviennent lors dun curetage
trop appuy au contact du vomer et de sa jonction
avec le toit du cavum. La lsion dune artre pharyngienne ascendante aberrante responsable dune
hmorragie massive a t rapporte.9 La possibilit
dune artre carotide aberrante avec un trajet
rtropharyng postrieur doit tre prsent lesprit en cas de patient porteur dune microdltion
22q-11, bien que ladnodectomie ne soit pas recommande trs souvent dans cette population de
malades porteurs de fentes palatines ou de divisions sous-muqueuses du voile.
La plaie de la paroi pharynge postrieure est
gnralement secondaire un curetage descendant
un peu trop bas ; elle peut au maximum raliser un
dcollement de la muqueuse pharynge postrieure ; dans ces formes majeures, une rparation
de la brche par des points rsorbables associe
307
une hmostase locale la pince bipolaire ou par
tamponnement de vasoconstricteurs suffit tarir le
saignement.
Enfin, lexrse incomplte du paquet de vgtations adnodes peut tre galement source
dhmorragie ; complter lexrse suffit alors
assurer lhmostase.
Parmi les causes gnrales, lexistence dune
coagulopathie sous-jacente est un facteur prdisposant, mais la ralisation dun bilan systmatique
de la coagulation saura la dcouvrir, permettre une
prparation adapte du patient et prvenir les
complications hmorragiques par un contrle soigneux de lhmostase.
Inhalation de sang avec asphyxie
Elle doit tre toujours prsente lesprit quand
lintervention est ralise sans tanchit des voies
ariennes infrieures. Cette inhalation de sang mrite une attention toute particulire du fait du
risque de coagulation intrabronchique aux consquences parfois trs graves par le risque dobstruction dune bronche-souche par exemple. Cet incident est prvenu par la position de labaisse-langue
plac au contact de la paroi postrieure du pharynx
afin disoler suffisamment les voies ariennes sousjacentes et par une aspiration pharynge continue.
Pour cette raison, une tendance protger les
voies ariennes dans cette chirurgie tend se dgager chez les mdecins anesthsistes (cf. supra).
Plaies de la luette et du voile
Les dilacrations uvulaires et vlaires surviennent
gnralement loccasion de curetage appuy
laide dadnotomes panier.
Leur survenue nentrane gnralement pas de
squelles, mais la vrification de lhmostase au
niveau de ces plaies est ncessaire.
Complications secondaires
Hmorragie
Les saignements retards aprs adnodectomie
sont bien moins frquents que dans les suites
damygdalectomie. Dans 90 % des cas, les hmorragies postopratoires surviennent avant la huitime
heure. Leur persistance impose une rvision du
champ opratoire sous anesthsie gnrale mene
sous intubation. En effet, la persistance de reliquats adnodiens est souvent en cause. Il suffit
alors de complter lexrse et de tamponner quelques minutes pour faire cesser le saignement. La
localisation de lhmorragie correspond celle des
hmorragies immdiates.
308
Complications infectieuses
Elles sont gnralement prvenues par une antibiothrapie pr-, peret postopratoire. Les otites
moyennes aigus se rencontrent surtout aprs intervention sur des vgtations adnodes surinfectes, au cours de laquelle un curetage latral trop
appuy a entran un traumatisme de lorifice infrieur de la trompe dEustache. Les autres complications comme ladnophlegmon, la septicmie, la
bronchopneumopathie sont exceptionnelles, mais
elles restent toutefois possibles dans la mesure o
toute manipulation dun foyer infectieux ORL peut
engendrer une diffusion infectieuse rgionale ou
gnrale.
R. Nicollas et al.
les quelles peuvent engendrer type de phlegmon
ou dadnopathie, et des complications distance
(rnales, cardiaques, articulaires). Les critres
dindication pour une amygdalectomie sont actuellement bien dfinis par les recommandations de
lANAES (Encadr 3). linstar de ladnodectomie, les contre-indications absolues nexistent pas
(Encadr 2). Du fait de lvolution rcente du matriel et des techniques, nous distinguerons dune
part les amygdalectomies par dissection extracapsulaire, et dautre part les amygdalectomies intracapsulaires.
Amygdalectomie avec dissection

extracapsulaire
Complications long terme

Insuffisance vlaire
Loprateur doit sattacher reconnatre les enfants prdisposs qui prsentent un voile court et
des vgtations adnodes particulirement volumineuses. Cest leur ablation qui rvle en postopratoire linsuffisance vlaire avec lapparition
dune rhinolalie ouverte et dun reflux pharyngonasal plus ou moins important. En cas dindication
formelle dadnodectomie chez ces enfants, le
curetage par ladnotome doit bien se garder de
lser les structures musculoaponvrotiques postrieures et en particulier le bourrelet de Passavant
dont limportance phonatoire est connue. Il faut
toujours prvenir la famille du risque mme minime
dinsuffisance vlaire et de lventualit dune rducation orthophonique postopratoire. Dans les
cas dadnodectomie chez des enfants risque ,
les techniques rcentes permettant une adnodectomie partielle sous contrle optique avec hmostase peropratoire prennent tout leur intrt.
Rcidives
Elles ne sont pas proprement parler des complications long terme. Elles peuvent tre la consquence dune intervention incomplte ou ralise
sur un enfant avant lge de 12 mois. Dans tous les
cas, la rintervention ne peut tre effectue
quaprs avoir acquis la certitude de la rcidive. La
reprise de ladnodectomie ne pose pas de problmes chirurgicaux et sapparente lintervention
prcdemment dcrite.
Amygdalectomie
Bien quintervenant dans le systme de dfense
immunitaire, les amygdales palatines mritent souvent un traitement chirurgical cause de leur infection chronique, des complications locorgiona-
Deux techniques sont possibles : lamygdalectomie

au Sluder chez lenfant et lamygdalectomie par
dissection chez lenfant et ladulte.
Amygdalectomie au Sluder
Lexrse chirurgicale des amygdales selon cette
technique correspond une vritable nuclation
amygdalienne en un seul geste. Cette amygdalectomie est rendue possible par lexistence dun plan
de clivage au niveau de la capsule amygdalienne
dont lhmostase spontane est ralise par les
ligatures vivantes dues la contraction musculaire.
Historiquement, il sagit dune intervention ralise depuis de nombreuses annes par les ORL, qui a
lavantage dtre rapide, mais qui demande un bon
tour de main . Elle peut tre mene chez les
enfants dont lge est infrieur 8-10 ans. Elle est
toujours valable dans certains centres, tandis que
dautres lont compltement abandonne. Guerrier
rsume bien les opinions vis--vis de cette mthode : la dsaffection de lamygdalectomie au
Sluder est lie lanesthsie ; lanesthsiste a
modifi sa technique et lORL a d modifier la
sienne.
Anesthsie de lenfant
Nous citons la technique pour mmoire, un certain
consensus stant dgag pour dconseiller une
amygdalectomie sans protection des voies ariennes.10
Une fois linduction anesthsique ralise (cf.
supra) et la voie veineuse priphrique mise en
place, lanesthsie est dlivre (O2-N2O, Sevorane) jusqu ce que le rflexe palpbral disparaisse et que les pupilles reviennent en position
centrale. Le masque est alors t et le chirurgien
ralise lamygdalectomie. Pendant toute la dure
du geste, qui dure environ de 15 30 secondes,
lanesthsiste aspire soigneusement le sang et les
dbris muqueux qui peuvent siger dans la cavit
309
Encadr 3 Recommandations de lANAES concernant les indications de lamygdalectomie

Lotite moyenne aigu nest pas une indication damygdalectomie.
Les otites moyennes rcidivantes (survenue dau moins trois pisodes dotite moyenne aigu, en
moins de six mois, spars chacun par un intervalle libre dau moins trois semaines) ne sont pas une
indication damygdalectomie.
Lotite sromuqueuse nest pas une indication damygdalectomie, sauf cas particulier de comorbidit pouvant limposer.
En cas damygdalite aigu rcidivante ayant rsist un traitement mdical bien conduit et bien
suivi, lamygdalectomie est recommande.
En cas damygdalite chronique (amygdalite dont les signes inflammatoires locaux et rgionaux
persistent 3 mois ou plus) ne rpondant pas un traitement mdical bien conduit et bien suivi,
lamygdalectomie peut tre propose.
En cas de tumfaction unilatrale dune amygdale, suspecte de malignit, lamygdalectomie
simpose sans dlai pour raliser les examens histologiques ncessaires.
Une hypertrophie amygdalienne bilatrale isole, sans signe dobstruction, sans phnomne inflammatoire et/ou infectieux rcidivant ou chronique, non suspecte de malignit, nest pas une
indication damygdalectomie.
Lamygdalectomie nest pas recommande pour traiter les troubles du dveloppement staturopondral, les troubles du dveloppement orofacial, les troubles dentaires, les troubles de la mastication
et du langage, sil ny a pas dobstruction symptomatique des voies ariennes.
En cas dabcs priamygdalien, le caractre systmatique de lamygdalectomie ne saurait simposer
au dcours ou distance de lpisode aigu tant donn lefficacit du drainage, de lantibiothrapie
initiale et le faible taux de rcidives ultrieures.
En cas de syndrome dapnes obstructives du sommeil en rapport avec une hypertrophie adnodoamygdalienne, le traitement de rfrence chez lenfant est ladnodoamygdalectomie. Si dautres
causes (malformations, troubles neurologiques, par exemple) sassocient lobstacle que constitue
lhypertrophie adnodoamygdalienne, il sagit dun autre problme. Ladnodoamygdalectomie
peut tre, alors, une des composantes dun traitement mdicochirurgical plus complexe.
Des ronflements isols sans signes dobstruction ou de complication ne sauraient constituer eux
seuls une indication opratoire.
Compte tenu du risque de complications postopratoires, la ralisation ambulatoire de lamygdalectomie est contre-indique chez les enfants atteints dun syndrome dapnes obstructives du
sommeil.
buccale et le pharynx. Lamygdalectomie ralise,
lenfant est immdiatement plac en dcubitus
latral o il continue dtre aspir dans le pharynx
sans traumatiser les loges amygdaliennes et ce
jusquau rveil. Lobtention rapide dun cri contribue une contraction des muscles pharyngs, compltant ainsi lhmostase.
Faisant suite lamygdalectomie, il existe toujours une hmorragie, en gnral modre, qui
sarrte au moment o lenfant retrouve ses rflexes de protection larynge sous la forme dun
cri. Il est vident que la collaboration entre lanesthsiste et le chirurgien doit tre parfaite afin que
le rveil de lenfant suive lamygdalectomie de
quelques secondes.
Lenfant est ensuite gard en salle de rveil
pendant 15 30 minutes, puis rejoint sa chambre.
Pendant les heures qui suivent lintervention, lenfant doit rester jeun, autoris seulement sucer
quelques glaons ou boire de petites quantits

deau frache.
Chirurgie
Matriel. Il comprend sur une table prvue cet
effet et gnralement situe droite du chirurgien :
un amygdalotome de Sluder (il existe trois types
de lames dont lorifice est de taille diffrente ;
idalement, la taille de la lame choisie doit tre
lgrement infrieure au diamtre de lamygdale) ;
un ouvre-bouche de Jennings ;
un abaisse-langue mtallique coud ;
une canule daspiration pharynge rigide (type
Yankauer) ;
une pince hmostase coude ;
une paire de ciseaux.
Technique. Elle est reprsente sur la figure 3.
310
R. Nicollas et al.
Figure 3 Amygdalectomie au Sluder.

A. Exposition de loropharynx et engagement du ple infrieur
de lamygdale gauche. B. Engagement complet de lamygdale
grce un mouvement de rotation de lamygdalotome et un
massage-pression du pilier antrieur par lindex de la main libre.
C. Contention de lamygdale dans lamygdalotome dont la lame
vient de glisser au ras du bord mdial du pilier antrieur, puis
sa face profonde. D. Vrification de la seule prise de lamygdale.
E, F. Dcollement extracapsulaire de lamygdale : lindex recourb en crochet prend appui sur le bord convexe de lamygdalotome.
Exposition amygdalienne. Aprs mise en place de
louvre-bouche, lamygdalotome, lame ouverte,
est plac horizontalement dans la cavit buccale. Il
est introduit en direction de lamygdale tout en
jouant un rle dabaisse-langue. La progression de
linstrument vers larrire contribue placer le
ple infrieur de lamygdale en regard de lorifice
de lamygdalotome.
Engagement amygdalien. Il correspond un mouvement de rotation de lamygdalotome qui va engager dabord le ple infrieur de lamygdale, puis sa
face libre mdiale. La rotation denviron 60 de
lamygdalotome sur son axe contribue le placer
dans un plan verticofrontal. Un deuxime mouvement de linstrument en dehors va dprimer la
commissure labiale controlatrale. ce stade,
lengagement amygdalien est complt laide de
lindex de la main libre qui appuie de haut en bas
sur la face antrieure du pilier antrieur de lamygdale. La sensation tactile de lengagement total de
lamygdale est gnralement nette, sous la forme
dun ressaut. Toutefois, la pousse du doigt ne doit
pas dpasser le plan de lanneau dlimit par
lamygdalotome, ce qui pourrait contribuer une
dchirure du pilier antrieur au moment de lablation amygdalienne.
Dcollement
extracapsulaire
amygdalien.
Lamygdale ainsi engage dans lamygdalotome, le
chirurgien fait glisser la lame au ras de la face
profonde du pilier antrieur de lamygdale. La prise
tant maintenue, un mouvement de torsion de
linstrument est ralis en direction de la commissure homolatrale lamygdalectomie afin de vrifier la bonne prise de lamygdale et uniquement de
lamygdale. Une fois lamygdalotome ramen vers
la commissure controlatrale, loprateur glisse
lindex de sa main libre entre lextrmit dure de
lamygdalotome et le fond de la loge amygdalienne
au niveau de son ple suprieur. Le cheminement
de ce doigt prenant appui sur le contact dur de
lamygdalotome permet le dcollement du plan
capsulopharyng. Il faut bien comprendre que cest
lindex, et uniquement lui, qui ralise un lger
mouvement de force au moment de la dissection
extracapsulaire. Il faut en effet se rappeler que la
lame de lamygdalotome nest absolument pas
tranchante et quil ne faut pas lui faire jouer un
rle de guillotine proprement parler. Tandis que
lindex, toujours au contact de lamygdalotome,
procde au dcollement amygdalien, la main qui
tient lamygdalotome effectue une rotation de 30
en dedans qui a pour rsultat de dplisser la muqueuse tendue entre lamygdale et le pilier antrieur. La progression vers le bas de lindex contribue la ralisation de lamygdalectomie.
311
Quelquefois, des difficults de cheminement au
ple infrieur de lamygdale incitent accentuer le
phnomne de crochet de lindex et ramener la
traction de celui-ci vers lavant afin de librer ce
ple infrieur de la muqueuse pharynge adjacente
la muqueuse basilinguale. En cas dimpossibilit,
il est prfrable de sectionner cette bande muqueuse aux ciseaux en sachant quelle peut entraner un petit saignement supplmentaire.
En pratique, cette amygdalectomie, telle quelle
vient dtre dcrite avec ses diffrentes phases,
doit tre ralise en un seul temps, selon un mouvement continu sans aucun phnomne de traction
importante et sans relcher la prise de lamygdale
par lamygdalotome. Le chirurgien, devant avoir
toujours lesprit le risque dune amygdalectomie
partielle, doit vrifier lamygdale qui vient dtre
enleve. Elle doit montrer la capsule sous la forme
dune zone nacre lisse.
Amygdalectomie controlatrale. Elle doit tre
faite trs rapidement, aprs la premire amygdalectomie, dans une cavit pharynge qui nest pas
encore encombre par le sang. Si lon est assez
rapide, la deuxime amygdale peut tre dj engage et nucle avant que la petite hmorragie de
la premire ait commenc (Guerrier).
Adnodectomie associe. Lanesthsiste aura
prvu une anesthsie plus longue dune quinzaine
de secondes, le chirurgien devant raliser ladnodectomie comme dcrite prcdemment.
Priode postopratoire
Faisant suite lamygdalectomie, il existe toujours
une hmorragie, en gnral modre, qui sarrte
au moment o lenfant retrouve ses rflexes de
protection larynge sous la forme dun cri. Il est
vident que la collaboration entre lanesthsiste et
le chirurgien doit tre parfaite afin que le rveil de
lenfant suive lamygdalectomie de quelques secondes.
Lenfant est ensuite gard en salle de rveil
pendant 15 30 minutes, puis rejoint sa chambre.
Pendant les heures qui suivent lintervention, lenfant doit rester jeun, autoris seulement sucer
quelques glaons ou boire de petites quantits
deau frache. La sortie de lenfant est classiquement autorise 6 heures aprs lanesthsie, mais
certains chirurgiens prfrent diffrer la sortie de
lenfant au lendemain, surtout sil habite hors de
lagglomration. La douleur pharynge avec
lotalgie-rflexe et la dysphagie sont surtout majeures les 2 premiers jours, et les jours suivants
sont marqus par la reprise dune alimentation
pteuse et liquidienne vitant les aliments solides
et acides. Un traitement antalgique associant paractamol et codine est prescrit systmatiquement
312
R. Nicollas et al.
pendant la premire semaine. Des corticodes tels

la btamthasone peuvent tre prescrits pendant
quelques jours avec un effet positif sur lvolution
postopratoire.11 Il semble que la technique au Sluder soit significativement moins responsable de
douleurs que les techniques en dissection.12 Cest
gnralement au bout du huitime jour que lenfant peut reprendre une alimentation subnormale,
date laquelle il peut retourner lcole mme si
les loges amygdaliennes ne sont pas encore parfaitement cicatrises. Celles-ci sont, en effet, recouvertes dun enduit blanchtre fibrineux quil ne
faut pas chercher retirer au risque dentraner un
saignement. La prescription mdicale comprend la
poursuite de lantibiothrapie propratoire pendant une semaine, une dsinfection nasale et des
antalgiques (liminant tout produit base daspirine) pendant 48 heures.
Amygdalectomie par dissection sous intubation
Anesthsie
Le monitorage et linduction anesthsique sont
identiques ceux de lamygdalectomie au Sluder.
Lintubation est conduite sous halothane (Fluothane) ou associe du propofol (Diprivan) aux
doses de 3 mg/kg chez lenfant prmdiqu ou de
3,5 mg/kg sil ne la pas t. Lenfant est intub
selon les prfrences du chirurgien en oro- ou nasotrachal, la position orotrachale permettant de
librer le cavum qui est gnralement lobjet dune
adnodectomie associe. Tout type de sonde peut
tre utilis, mais nous prfrons, dans notre exprience, avoir recours une sonde prforme associe un ouvre-bouche dont la lame, prenant appui
sur la langue, est le sige dune chancrure acceptant la sonde. Le calibre de la sonde est calcul
selon la rgle de : (ge + 16)/4.
Lenfant tant intub et la position de la sonde
contrle (Fig. 4), la tte de lenfant est place en
hyperextension afin que le chirurgien puisse mettre
en place louvre-bouche. Lanesthsie est entretenue avec lhalothane et la ventilation est de type
spontan sur un circuit de Jackson-Rees. Si la dure
danesthsie devait se prolonger au-del dune
demi-heure, lenfant serait alors mis en ventilation
contrle.
Sur la voie veineuse priphrique est place une
solution de Ringer Lactate et de latropine est
systmatiquement injecte la posologie de
10 lg/kg. Lantibiothrapie et la corticothrapie
sont instaures. Il est rapport dans la littrature
internationale un effet bnfique des corticodes
en priode priopratoire11 et un effet plutt dltre des anti-inflammatoires non strodiens.13
Figure 4 Installation de lenfant intub avant une amygdalectomie.
Chirurgie
Matriel. Il comporte (Fig. 5) :
un ouvre-bouche de Kilner ; par rapport celui
propos pour ladulte, les formes pdiatriques
semblent plus adaptes ; dune part les mors se
fixant au maxillaire suprieur sont diminus de
volume pour tre adapts au palais de lenfant,
dautre part les spatules linguales sont moins
larges, plus longues et marques dune empreinte moins profonde qui gnera dautant
moins le travail chirurgical en bouche ;
un bistouri long avec une lame no 15 ;
une pince muqueuse dissquer longue ;
une paire de ciseaux courts et longs dAllaines
ou de Metzenbaum ;
une pince hmostase bipolaire ;
un porte-aiguille long ;
une spatule de Hurd ;
une canule daspiration rigide (type Yankauer) ;
une pince tractrice damygdale de type Portmann.
Technique. Elle est illustre par la figure 6.
Exposition de la rgion opratoire. Elle doit tre
maintenue dans laxe sagittal en fixant le crochet
distal de la spatule linguale un assistant muet
avanc jusqu la rgion cervicale du patient. Une
exposition rectiligne est primordiale afin de ne pas
modifier les rapports anatomiques entre les vaisseaux carotidiens et la rgion amygdalienne.
Selon les habitudes de chacun, une infiltration
des loges amygdaliennes peut tre faite. Si cest le
313
Figure 5 Matriel ncessaire une amygdalectomie en dissection.
cas, elle lest laide de srum physiologique ou

dun anesthsique local adrnalin associant une
solution de Xylocane 0,5 % et une dose totale
dadrnaline ne dpassant pas 15 lg/kg. De 1 2 ml

sont injects dans chaque loge dans le plan capsulaire.
Figure 6 Amygdalectomie en dissection.

A, B. Exposition de loropharynx : la traction mdiale de lamygdale laisse deviner sous le pilier antrieur la rgion capsulaire et la
localisation des points dinjection de la solution danesthsie locale. C. Incision de la muqueuse le long du bord libre du pilier
antrieur. D. Recherche et dcollement du plan capsulaire. E, F. Libration de lamygdale dont il ne reste plus qu dgager le ple
infrieur par une coagulation bipolaire et une section avec ciseaux.
314
Incision de la muqueuse pharynge. Elle est mene au bistouri le long du bord libre du pilier
antrieur, de logive amygdalienne en haut jusqu
la muqueuse basilinguale en bas. Des variantes
existent, soit aux ciseaux, soit avec le mors de la
pince dissquer.
Recherche du plan capsulaire. Lamygdale est
saisie laide de la pince tractrice et attire mdialement. La recherche du plan capsulaire, ainsi
dpliss, est expose par des gestes de dissection
aux ciseaux. La rencontre de la capsule nacre est
gnralement facile et, ds lors quelle est repre, son exposition se fait vers le haut et vers le bas
soit laide des ciseaux, soit laide dun tampon
mont ou de la canule daspiration rigide.
Libration amygdalienne. Ayant ainsi dlimit
un couloir capsulaire brid par les plans muqueux
antrieur et postrieur, la coagulation bipolaire de
ces derniers, puis leur section aux ciseaux permettent de librer la totalit de lamygdale qui ne
reste plus pdicule que par son ple infrieur.
Quelquefois, une coagulation soigneuse du ple
suprieur est ncessaire pour dtacher logive
amygdalienne. La libration du ple infrieur se
fait par une coagulation large pouvant atteindre la
muqueuse basilinguale. La section aux ciseaux de
ce plan muqueux pralablement coagul permet
lexrse de lamygdale.
Le contrle de lhmostase de la loge amygdalienne doit tre extrmement soigneux. Il seffectue laide de la pince bipolaire par attouchements
successifs des zones hmorragiques. Tandis quun
fragment de compresse humide est plac dans
cette loge amygdalienne, lamygdalectomie
controlatrale est ralise selon la mme technique. En fin dintervention, les deux loges amygdaliennes sont nouveau vrifies au plan de lhmostase. La rapidit de cette intervention et le
rveil tout aussi rapide du patient contribuent
faire jouer un rle aux ligatures vivantes dues la
contraction musculaire.
Modifications techniques. Une adnodectomie
est gnralement associe lamygdalectomie
chez lenfant. Celle-ci est mene la fin de lamygdalectomie laide dun adnotome, le chirurgien
restant la tte de lenfant.
Le contrle de lhmostase est assur par un
tamponnement laide dune compresse place
dans le cavum.
En cas dantcdents infectieux particulirement importants, voire de squelles de phlegmon,
la recherche du plan capsulaire peut tre rendue
extrmement difficile. Il est alors prfrable dessayer de le dcouvrir la partie suprieure du pilier
antrieur laide dune dissection aux ciseaux qui
sattache rester au contact du tissu amygdalien.
R. Nicollas et al.
Le dcollement vers le bas et en dehors doit tre
extrmement prudent sous contrle permanent de
lhmostase. Dans ces cas, lexistence dun saignement ne pouvant tre contrle par lhmostase
bipolaire peut imposer la mise en place dune pince
hmostatique pour raliser une ligature laide
dun fil rsorbable lent type Vicryl 4/0.
Dautres lments sont apparus pour la ralisation damygdalectomies en dissection.
Le bistouri ultrasons ou les bipolaires radiofrquence (employes en tant que bipolaires
lors dune technique en dissection conventionnelle), utiliss par certaines quipes, ne semblent
modifier ni les suites opratoires ni la dure de
lintervention elle-mme.14,15
Lutilisation des lasers a galement t propose
dans lespoir damliorer la morbidit en termes de
saignement et de douleur. Le laser KTP est trs
dcevant car sil parat diminuer lgrement le
saignement en cours dintervention il majore largement les douleurs postopratoires.16 Le laser
argon, utilis uniquement vise hmostatique,
semble tenir ses promesses en diminuant significativement les saignements peropratoires.17
Pour mmoire, certains auteurs ont propos la
ralisation dune cryothrapie en peropratoire visant diminuer les phnomnes douloureux grce
lapplication de deux aiguilles ralisant un thermocouple faisant chuter la temprature des tissus
en contact entre - 20 C et - 32 C pendant une
minute.18
Priode postopratoire
Une fois lintervention termine, lextubation est
ralise sur table dopration dans les 5 minutes
suivant une dernire vrification des loges amygdaliennes. La surveillance postopratoire se fait en
salle de rveil pendant une demi-heure environ,
puis lenfant regagne sa chambre. Il est autoris
boire des liquides frais 3 heures aprs lintervention. Une alimentation liquide ou pteuse est permise le soir de lintervention. Les autorisations de
sortie des enfants sont, comme pour lamygdalectomie au Sluder, variables selon les chirurgiens et
les lieux de soins. Notre attitude actuelle est de
garder les patients hospitaliss la nuit de leur intervention, la sortie tant autorise le lendemain matin aprs visite du chirurgien et de lanesthsiste.
La prescription mdicale et les suites postopratoires sont identiques celles de lamygdalectomie au
Sluder.
Amygdalectomie intracapsulaire
Ce type de technique consiste raliser un videment amygdalien sans toucher la capsule.
Lexrse du tissu lymphode tant par dfinition
incomplte, lamygdalectomie intracapsulaire
nest pas indique en cas dintervention pour angines rptition ou phlegmons priamygdaliens.
Seules les indications respiratoires sont concernes. Lobjectif avou de ce concept damygdalectomie est de diminuer les complications douloureuses et hmorragiques. Deux systmes sont utiliss
ce jour : le microdbrideur19 et la radiofrquence.20 Dans les deux cas, le patient est install
en position de Rose, comme pour une amygdalectomie extracapsulaire sous intubation.
Lutilisation du microdbrideur avec des lames
adaptes la chirurgie amygdalienne permet un
videment intracapsulaire avec une irrigation
continue. Le problme de lhmostase est rsolu
par lutilisation la demande dune pince bipolaire.
La radiofrquence consiste en un videment ultrasonique de lamygdale. Comme pour le microdbrideur, les phnomnes algiques postopratoires
semblent moindres que dans le cas des amygdalectomies extracapsulaires. Le saignement peropratoire parat galement moindre dans la radiofrquence.
Complications lies lamygdalectomie

Complications anesthsiques
Elles sont essentiellement priopratoires.
Des troubles du rythme et un bronchospasme
peuvent apparatre si lanesthsie est trop lgre.
loppos, une anesthsie trop profonde au cours
dune adnodectomie ou dune amygdalectomie
au Sluder peut contribuer un risque dinhalation
et de bronchospasme secondaire.
Au rveil, ce sont les complications habituelles
de lextubation, avec le spasme laryng, le risque
dinhalation avec passage de sang ou de dbris sur
un malade extub insuffisamment rveill, la laryngite sous-glottique toujours possible aprs une intubation chez lenfant et que lon peut prvenir par
une corticothrapie peropratoire.
En postopratoire immdiat, ce sont les accs de
toux, de nauses et surtout de vomissements. La
rptition de ces derniers doit tre prise en considration car ils peuvent tre la manifestation dune
actonmie et contribuent accentuer la dshydratation de lenfant. Un antinauseux type ondanstron (ZophrenTM) peut tre prescrit chez lenfant
de plus de 2 ans la dose de 0,1 mg/kg en injection
intraveineuse lente unique (maximum 4 mg). Audel de 15 ans, 4 mg par voie intraveineuse lente
sont prescrits.
315
Complications chirurgicales
Elles sont classes en immdiates, secondaires et
tardives en fonction de leur moment de survenue.
Complications immdiates
Hmorragie. Quel que soit son moment dapparition, elle ralise la complication la plus frquente
et la plus redoutable.21,22 Il ne faut absolument pas
la ngliger car elle peut tre la source de complications gravissimes qui peuvent conduire au dcs.
Son valuation est souvent hasardeuse car lenfant
est difficile examiner. Il ne coopre pas ou peu en
fonction de la douleur et de son tat gnral, et il
dglutit volontiers le sang pharyng donnant un
aspect rassurant lexamen. Chez ladulte et
ladolescent, le diagnostic est plus ais, car la
coopration est possible et la dglutition sanguine
peu importante. Plusieurs facteurs de risques ont
t nots comme lge, le sexe fminin, la longueur
de lintervention, mais les facteurs de risques essentiels sont les hmostases incompltes et les
coagulopathies.23
Les hmorragies immdiates sont les plus frquentes22 et surviennent alors que lenfant est
encore au bloc opratoire, soit sur la table dopration, soit en salle de rveil. Elles proviennent le
plus souvent des pdicules vasculaires de lamygdale ; elles se rvlent gnralement par un saignement en jet qui impose une reprise chirurgicale
immdiate. Ce peut tre aussi un saignement en
nappe provenant des tranches de section muqueuse
et sa persistance au bout de quelques minutes
impose ici aussi une reprise chirurgicale sous anesthsie gnrale avec intubation.
Traumatismes dentaires ou luxation des dents.
Ces complications sont la rsultante de lintubation
ou de la mise en place de louvre-bouche, et sont
plus frquemment rencontres lors des amygdalectomies en dissection que lors des amygdalectomies
au Sluder. Elles touchent essentiellement les dents
de lait et doivent rendre particulirement vigilant
ce que le fragment dentaire ne migre pas dans
larbre respiratoire.
Plaies vlaires ou vlopharynges. Ce sont des
incidents gnralement secondaires aux amygdalectomies au Sluder sous la forme damputation de
la luette, de dchirure ou perforation du pilier
antrieur. Ces plaies peuvent tre responsables
dhmorragies et de cicatrices vicieuses. Leur rparation chirurgicale nest pas systmatique en labsence de trouble de la voix.
Effractions des espaces parapharyngs. Elles
surviennent essentiellement dans les cas damygdalectomie difficile, comme par exemple celle
pour phlegmon o le plan de clivage entre amygdale et loge a disparu. Sa recherche peut entraner
316
R. Nicollas et al.
une dilacration des muscles pharyngs avec les

risques hmorragiques que cela comporte. Ce risque peut tre contrl par une dissection soigneuse
laide de la bipolaire et dune compresse humide.
Si une hmostase est ncessaire, lutilisation de
points en croix avec un fil rsorbable type Vicryl
est recommande.
loge et des dilacrations des espaces parapharyngs. Ici aussi, lantibiothrapie locale et gnrale
postopratoire peut les prvenir. Les bronchopneumopathies et abcs du poumon ont disparu. Ils
taient essentiellement le fait dinhalations de
sang loccasion damygdalectomie au Sluder sans
protection des voies ariennes.
Complications secondaires
Hmorragies. Il faut distinguer les hmorragies qui
surviennent dans les heures qui suivent lintervention chirurgicale et celles ayant lieu dans les jours
suivants. En postopratoire immdiat, 90 % environ
des saignements surviennent avant la sixime
heure, mais certains pisodes hmorragiques peuvent tre nots jusqu la douzime heure. Ces
saignements sont essentiellement le fait dhmostases incompltes imposant une reprise chirurgicale rapide.
Sagissant des hmorragies distance, elles se
situent gnralement entre les cinquime et quinzime jours, et sont dues la chute descarres. Un
cas 38 jours est mme rapport dans une srie.24
Leur simple vocation par tlphone doit imposer
de revoir le patient. Lpisode hmorragique peut
avoir t peu important et lexamen ne retrouver
que des loges amygdaliennes en voie de cicatrisation ; mais il peut aussi rvler un caillot dans une
loge :
soit il est peu important, ltat gnral de lenfant correct, et une surveillance mdicale doit
tre institue, car si lhmorragie se rptait il
faudrait alors vrifier chirurgicalement les loges
amygdaliennes ;
soit il est trs volumineux, obstruant le pharynx,
et mieux vaut programmer une reprise chirurgicale immdiate, car lhmorragie classiquement entretenue par le caillot ne se tarira pas
delle-mme et exposera le patient un tableau
hmorragique grave secondairement.
Ces reprises sont gnralement difficiles car elles
portent sur des tissus friables et sphacls ; en cas
dchec avec la pince bipolaire, les ligatures doivent tre places sans traction pour viter toutes
dchirures musculaires, sources leur tour de phnomnes hmorragiques.
Dans certains cas, une embolisation par angiographie peut tre ncessaire.25
Complications infectieuses. Elles sont en principe prvenues par lantibiothrapie peret postopratoire. Linfection des loges amygdaliennes se
traduit par une hyperthermie associe des douleurs et notamment des otalgies. Les phlegmons
postopratoires des espaces parapharyngs sont
exceptionnels actuellement. Ils peuvent tre rencontrs aprs des plaies des parois latrales de la
Complications long terme

Les modifications de la voix sont une squelle inconstante lie une modification des rsonateurs
pharyngs. En dehors des problmes cicatriciels du
voile et des loges amygdaliennes, il faut connatre
lexistence dune rhinolalie postopratoire rgressive aprs amygdalectomie ayant port sur des
amygdales particulirement volumineuses.
La stnose oropharynge est une complication
rare, surtout rencontre aprs lamygdalectomie
au Sluder qui a entran une dilacration et une
cicatrisation vicieuse des piliers. Son traitement est
chirurgical, reposant sur une pharyngoplastie
dlargissement.
Linsuffisance vlaire doit tre spare en insuffisance vlaire fonctionnelle transitoire, qui se rencontre en postopratoire immdiat et qui est le fait
dune contraction rflexe de la sangle musculaire
vlopharynge, et en insuffisance vlaire dfinitive, rsultant dune rsection excessive des piliers
sur un voile constitutionnellement court.
Les amygdalectomies incompltes (exception
faite des techniques intracapsulaires) existent essentiellement au cours des amygdalectomies au
Sluder et portent surtout sur le ple infrieur qui a
chapp la lame. Gnratrices dhmorragies
dans les suites immdiates, les amygdalectomies
incompltes peuvent passer inaperues et se rvler distance par une reprise des angines.
Parmi les complications peu frquentes, il faut
citer les lsions du grand hypoglosse26 et du nerf
lingual.27
Rfrences
1.
2.
3.
4.
5.
Bolton-Maggs PH, Pasi KJ. Haemophilias A and B. Lancet

2003;361:18019.
Francis JD, Leary T, Niblett DJ. Convulsions and respiratory
arrest in association with desmopressin administration for
the treatment of a bleeding in a child with borderline
haemophilia. Acta Anaesthesiol Scand 1999;43:8703.
Dunn CJ, Goa KL. Tranexamic acid: a review of its use in
surgery and other indications. Drugs 1999;57:100532.
Guerrier Y, Benevant R. Adnodectomie, amygdalectomie. in: Portmann M, Guerrier Y, editors, Trait de technique chirurgicale ORL et cervico-faciale. tome III. Paris:
Masson; 1987. p. 349.
Koltai PJ, Chan J, Younes A. Power-assisted
adenoidectomy: total and partial resection. Laryngoscope
2002;112:2931.
6.
Elluru RG, Johnson L, Myer 3rd CM. Electrocautery

adenoidectomy compared with curettage and powerassisted methods. Laryngoscope 2002;112:235.
7.
Walker P. Paediatric adenoidectomy under vision using

suction-diathermy ablation. Laryngoscope 2001;111:
21737.
8.
317
16.
17.
Wynn R, Rosenfeld RM. Outcomes in suction coagulator

adenoidectomy. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2003;
129:1825.
18.
9.
Windfuhr JP. An aberrant artery as a cause of massive

bleeding following adenoidectomy. J Laryngol Otol 2002;
116:299300.
19.
10.
Mercier C. Anesthsie pour adnodectomie et amygdalectomie chez lenfant. in: Gouchet A, Laffon M, editors,
Confrences dactualisation de la SFAR. Paris: Elsevier;
1999. p. 7187.
11.
Goldman AC, Govindaraj S, Rosenfeld RM. A meta-analysis

of dexamethasone use with tonsillectomy. Otolaryngol
12.
Homer JJ, Williams BT, Semple P, Swanepoel A, Knight LC.

Tonsillectomy by guillotine is less painful than by dissection. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2000;52:259.
13.
Marret E, Flahault A, Samama CM, Bonnet F. Effects of

post-operative non-steroidal anti-inflammatory drugs on
bleeding risk after tonsillectomy: meta-analysis of randomised controlled trials. Anesthesiology 2003;98:1497
502.
14.
15.
Morgenstein SA, Jacobs HK, Brusca PA, Consiglio AR, Donzelli J, Jakubiec JA, et al. A comparison of tonsillectomy
with the harmonic scalpel versus electrocautery. Otolaryngol Head Neck Surg 2002;127:3338.
Temple RH, Timms MS. Paediatric coblation tonsillectomy.
Int. J Pediatr Otorhinolaryngol 2001;61:1958.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
Kothari P, Brown PS, Obara L, OMalley S. A prospective

double-blind randomised controlled trial comparing the
suitability of KTP laser tonsillectomy with conventional
dissection tonsillectomy for day case surgery. Clin Otolaryngol 2002;27:36973.
Bowling DM. Argon beam coagulation for posttonsillectomy hemostasis. Otolaryngol Head Neck Surg
2002;126:31620.
Robinson SR, Purdie GL. Reducing post-tonsillectomy pain
with cryoanalgesia: a randomized controlled trial. Laryngoscope 2000;110:112831.
Koltai PJ, Solares CA, Mascha EJ, Xu M. Intracapsular
tonsillectomy for tonsillar hypertrophy in children. Laryngoscope 2002;112:179.
Plant RL. Radiofrequency treatment of tonsillar hypertrophy. Laryngoscope 2002;112:202.
Kendrick D, Gibbin K. An audit of the complications of
paediatric tonsillectomy, adenoidectomy and adenotonsillectomy. Clin Otolaryngol 1993;18:1157.
Windfuhr JP, Chen YS. Incidence of post-tonsillectomy
hemorrhage in children and adults: a study of 4848
patients. Ear Nose Throat J 2002;81:6268 630,632.
de Diego JI, Prim MP, Rodriguez E, Garcia J, Morado M. Von
Willebrand disease as a cause of unanticipated bleeding
following adeno-tonsillectomy. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1999;49:1858.
Windfuhr JP, Ulbrich T. Post-tonsillectomy hemorrhage:
results of a 3-month follow-up. Ear Nose Throat J 2001;80:
7905 798, 800.
Windfuhr JP. Indications for interventional arteriography
in post-tonsillectomy hemorrhage. J Otolaryngol 2002;31:
1822.
Sharp CM, Borg HK, Kishore A, MacKenzie K. Hypoglossal
nerve paralysis following tonsillectomy. J Laryngol Otol
2002;116:38991.
Tomita H, Ohtuka K. Taste disturbance after tonsillectomy. Acta Otolaryngol 2002;546:16472 [suppl].
Index des auteurs

Atlan D., 241
Guillotte-Vangorkum M.-L., 251
Bakhos D., 187

Billard C., 126
Bodino C., 2
Bonneru J.-J., 301
Bouetel V., 187
Boulenger-Vazel A., 73
Brasnu D., 241
Brette M.-D., 56
Brugel-Ribere L., 2
Hans S., 241

Herv S., 232
Horay P., 1
Housset M., 241
Chays A., 251

Chevalier D., 274
Chevalier E., 199
Cochand-Priollet B., 113
Coffinet L., 2
Conessa C., 232
Coste A., 2
Couloigner V., 93, 290
Dahan H., 113
de Rotalier P., 232
Deguine O., 225
Fortun C., 73
Franois M., 175
Gayet-Delacroix M., 157
Grignon Y., 2
Guillausseau P.-J., 113
doi: 10.1016/S1762-5688(04)00085-5
Jankowski R., 2
Julieron M., 258
Pessey J.-J., 79, 225

Peytral C., 199
Polivka M., 113
Poncet J.-L., 232
Pondaven S., 187
Portier F., 157
Potard G., 22, 73
Prades J.-M., 35
Puyraud S., 133
Khalifa N., 133
Quillard J., 157
Lefebvre J.-L., 274

Legros M., 251
LeGuyader M., 22
Lesage V., 187
Lescanne E., 187
Roman S., 301
Marchadour N., 22
Marianowski R., 22, 73
Marie B., 2
Marsot-Dupuch K., 157
Martins-Carvalho C., 22
Mrol J.-C., 251
Monteil J.-P., 56
Morinire S., 187
Narcy P., 290
Nicolas G., 73
Nicollas R., 301
Percodani J., 79
Sauvage J.-P., 133

Schmitt T., 35
Serrano E., 79
Solans T., 251
Talfer S., 232
Temam S., 258
Timoshenko A., 35
Triglia J.-M., 301
Trotoux J., 1
Urwald O., 251
Van Den Abbeele T., 93, 290
Vazel L., 22, 73
Wanna G., 225
Wassef M., 113
Index des mots cls
A
Activits aronautiques Barotraumatismes sinusiens, 232
Adnodectomie Adnodectomie.
Amygdalectomie, 301
Adnodectomie Rhinopharyngites
de lenfant, 93
Amygdalectomie Adnodectomie.
Amygdalectomie, 301
Antibiotiques Rhinopharyngites de
lenfant, 93
Antiviraux Rhinopharyngites de
lenfant, 93
B
Barotraumatisme Barotraumatismes sinusiens, 232
Biologie molculaire Tumeurs de la
thyrode : corrlations cytologiques
et histologiques ; apport des nouvelles technologies, 113
Blast auriculaire Pathologies otorhinolaryngologiques au cours des
explosions, 225
Blast laryngotrachal Pathologies
otorhinolaryngologiques au cours
des explosions, 225
C
Canal nasofrontal Traumatismes
externes et internes du sinus frontal, 79
Cancer de lsophage Cancer de
lsophage cervical : diagnostic,
indications thrapeutiques, 258
Cancer de la langue Cancers de la
langue, 35
Cancers de la tte et du cou Radiothrapie externe dans les cancers
de la tte et du cou, 241
Carbogne Surdits brusques et
fluctuantes, 133
Cphale Aspects cliniques et thrapeutiques
des
sphnodites
aigus et chroniques de ladulte,
251
Chimiothrapie Cancer de lhypopharynx, 274
Chimiothrapie Cancers de la langue, 35
Chirurgie Cancer de lhypopharynx,
274
doi: 10.1016/S1762-5688(04)00086-7
Chirurgie de la langue Cancers de la

langue, 35
Chirurgie endonasale Aspects cliniques et thrapeutiques des sphnodites aigus et chroniques de
ladulte, 251
Chirurgie endoscopique endonasale
Traumatismes externes et internes du sinus frontal, 79
Chirurgie sinus Complications ophtalmologiques en pathologie otorhino-laryngologique, 199
Chondrosarcome Imagerie des tumeurs de loreille, 157
Complication orbito-oculaire Complications ophtalmologiques en pathologie oto-rhino-laryngologique,
199
Corticothrapie Surdits brusques
et fluctuantes, 133
Crche Rhinopharyngites de lenfant, 93
Curiethrapie Cancers de la langue,
35
Cytoponction laiguille fine Tumeurs de la thyrode : corrlations
cytologiques et histologiques ; apport des nouvelles technologies,
113
D
Dbit nasal inspiratoire de pointe
Explorations physiques et fonctionnelles des fosses nasales, 2
Dficits immunitaires Manifestations oto-rhino-laryngologiques des
hmopathies de ladulte, 56
Dpistage Dpistage des troubles du
langage oral chez lenfant et leur
classification, 126
Dissection vertbrobasilaire Surdits brusques et fluctuantes, 133
Dysphonie Troubles de la voix et de
larticulation chez lenfant, 175
Dyspne Diagnostic des dyspnes
larynges de lenfant, 187
E
Endoscopie Explorations physiques
et fonctionnelles des fosses nasales, 2
Enfant Chirurgie des stnoses larynges chez lenfant, 290
Enfant Rhinopharyngites de lenfant, 93 Dpistage des troubles du

langage oral chez lenfant et leur
classification, 126 Troubles de la
voix et de larticulation chez lenfant, 175 Diagnostic des dyspnes
Ethmodite aigu Complications
ophtalmologiques en pathologie
oto-rhino-laryngologique, 199
Exostose Imagerie des tumeurs de
loreille, 157
Explosion Pathologies otorhinolaryngologiques au cours des explosions, 225
F
Fosse nasale Explorations physiques
G
Granulome laryng Syphilis larynge, 73
H
Hmodilution Surdits brusques et
fluctuantes, 133
Hmopathies malignes Manifestations oto-rhino-laryngologiques des
hmopathies de ladulte, 56
Hmorragie postopratoire Adnodectomie. Amygdalectomie, 301
Hmostase Adnodectomie. Amygdalectomie, 301
Hypopharynx Cancer de lsophage cervical : diagnostic, indications thrapeutiques, 258 Cancer
de lhypopharynx, 274
I
Immunit Rhinopharyngites de lenfant, 93
Insuffisance vlaire Troubles de la
voix et de larticulation chez lenfant, 175
Intubation difficile Intubation :
technique,
indication,
surveillance, complications, 22
K
Kyste pidermode Imagerie des tumeurs de loreille, 157
320
Index des mots cls

L
Langage oral Dpistage des troubles

du langage oral chez lenfant et
leur classification, 126
Oreille, tumeur Imagerie des tumeurs de loreille, 157
Laryngites Diagnostic des dyspnes

Laryngoplastie Chirurgie des stnoses larynges chez lenfant, 290
Laryngoscope Intubation : technique, indication, surveillance, complications, 22
Laryngoscopie Troubles de la voix
et de larticulation chez lenfant,
175
Laryngotrachoplastie Chirurgie
des stnoses larynges chez lenfant, 290
Larynx Cancer de lsophage cervical : diagnostic, indications thrapeutiques, 258
Lymphomes Manifestations otorhino-laryngologiques des hmopathies de ladulte, 56
Orthophonie Dpistage des troubles

du langage oral chez lenfant et
leur classification, 126 Troubles
de la voix et de larticulation chez
lenfant, 175
sophage cervical Cancer de
sophage thoracique Cancer de
Oxygne hyperbare Surdits brusques et fluctuantes, 133
P
Palmure larynge Troubles de la
Papillomatose larynge Troubles de
la voix et de larticulation chez
lenfant, 175
Maladie de Mnire Surdits brusques et fluctuantes, 133
Paralysie faciale Complications

ophtalmologiques en pathologie
oto-rhino-laryngologique, 199
Malformations cochlaires Surdits

brusques et fluctuantes, 133
Parangangliome Imagerie des tumeurs de loreille, 157
Malmenage vocal Troubles de la

Pnicilline Syphilis larynge, 73
Mandrins dintubation Intubation :

technique,
indication,
Masque laryng Intubation : technique, indication, surveillance, complications, 22
Microbiologie Explorations physiques et fonctionnelles des fosses
nasales, 2
Mononuclose infectieuse Manifestations oto-rhino-laryngologiques
des hmopathies de ladulte, 56
Monoxyde dazote Explorations
physiques et fonctionnelles des fosses nasales, 2
Mucocle Complications ophtalmologiques en pathologie oto-rhinolaryngologique, 199
Mylodysplasies Manifestations otorhino-laryngologiques des hmopathies de ladulte, 56
N
Neurinome de lacoustique Surdits brusques et fluctuantes, 133
Nodules vocaux Troubles de la voix
et de larticulation chez lenfant,
175
Perforation tympanique Pathologies otorhinolaryngologiques au

cours des explosions, 225
Plonge sous-marine Barotraumatismes sinusiens, 232
Prservation larynge Cancer de
lhypopharynx, 274
Q
Quadrisection du cricode Chirurgie des stnoses larynges chez
lenfant, 290
Rsection cricotrachale Chirurgie

des stnoses larynges chez lenfant, 290
Rhinomanomtrie Explorations
Rhinomtrie acoustique Explorations physiques et fonctionnelles
des fosses nasales, 2
Rhinopharyngite Rhinopharyngites
de lenfant, 93
Rhinoscopie Explorations physiques
S
Sida Manifestations oto-rhinolaryngologiques des hmopathies
de ladulte, 56
Sinus Explorations physiques et
fonctionnelles des fosses nasales, 2
Sinus frontal Traumatismes externes et internes du sinus frontal, 79
Sinus paranasaux Barotraumatismes sinusiens, 232
Sinusite Complications ophtalmologiques en pathologie oto-rhinolaryngologique, 199
Sinusite sphnodale Aspects cliniques et thrapeutiques des sphnodites aigus et chroniques de
ladulte, 251
Sonde dintubation Intubation :
technique,
indication,
Stnose Traumatismes externes et
internes du sinus frontal, 79
Stnose larynge Chirurgie des stnoses larynges chez lenfant, 290
Surdit Pathologies otorhinolaryngologiques au cours des explosions,
225
Radioprotecteurs Radiothrapie
externe dans les cancers de la tte
et du cou, 241
Surdit brusque Surdits brusques

et fluctuantes, 133
Radiosensibilisants Radiothrapie
externe dans les cancers de la tte
et du cou, 241
Radiothrapie Cancer de lhypopharynx, 274
Syphilis larynge Syphilis larynge,

73
Radiothrapie Cancers de la langue, 35 Radiothrapie externe

dans les cancers de la tte et du
cou, 241
Recueil des cellules en milieu liquide Tumeurs de la thyrode :
corrlations cytologiques et histologiques ; apport des nouvelles
technologies, 113
Surdit fluctuante Surdits brusques et fluctuantes, 133
T
Test de provocation Explorations
TPHA Syphilis larynge, 73
Traumatisme Traumatismes externes et internes du sinus frontal, 79
Index des mots cls
321
Traumatisme de la face Complications ophtalmologiques en pathologie oto-rhino-laryngologique, 199
Tumeur cellule granuleuse Imagerie des tumeurs de loreille, 157
Troubles de lhmostase Manifestations oto-rhino-laryngologiques

des hmopathies de ladulte, 56
Tumeur du sac endolymphatique

Imagerie des tumeurs de loreille,
157
Vasodilatateurs Surdits brusques

et fluctuantes, 133
Tube laryng Intubation : technique, indication, surveillance, complications, 22
Tumeur rhinosinusienne Complications ophtalmologiques en pathologie oto-rhino-laryngologique, 199
VDRL Syphilis larynge, 73

Voies ariennes Adnodectomie.
Amygdalectomie, 301
Troubles de la dglutition de ladulte.

Prise en charge diagnostique et thrapeutique
Swallowing disorders in adults.
Diagnosis and treatment
J. Lacau St Guily (Professeur des Universits-praticien hospitalier) *,
S. Pri (Professeur des Universits, praticien hospitalier), M. Bruel
(Orthophoniste), B. Roubeau (Docteur s sciences, orthophoniste),
B. Susini (Chef de clinique-assistant), C. Gaillard
(Chef de clinique-assistant)
Service doto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale, UFR Paris-Saint-Antoine,
Universit Paris VI, Hpital Tenon (AP-HP), 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France
MOTS CLS
Dglutition ;
Dysphagie ;
Fausses routes ;
Fibroscopie de la
dglutition ;
Zenker ;
Sphincter suprieur
de lsophage ;
Myotomie du
cricopharyngien ;
Pathologie
neuromusculaire
Rsum Les troubles de la dglutition concernent tout ce qui altre le processus

physiologique amenant le contenu buccal lsophage puis lestomac tout en assurant
la protection des voies respiratoires. Les atteintes des temps initiaux concernant le
passage du carrefour arodigestif et du sphincter suprieur de lsophage correspondent
aux dysphagies hautes. Les tumeurs de laxe pharyngo-sophagien et les affections
neurologiques sont des causes majeures de ces troubles qui les rvlent frquemment.
Devant un trouble de la dglutition rvlateur, lexamen oto-rhino-laryngologique et la
fibroscopie sophagienne sont les deux examens tiologiques qui permettent de dtecter
une tumeur. Lexamen neurologique permet de dtecter une maladie neurologique.
Lexploration fonctionnelle repose avant tout sur lobservation de la dglutition, la
nasofibroscopie au cours de la dglutition et le radiocinma quand lobservation du
sphincter suprieur de lsophage est ncessaire. Les manomtries ont une place dans
les troubles moteurs du corps de lsophage mais explorent mal le temps pharyng et le
sphincter suprieur. Les traitements disponibles sont la dittique pour adapter les
textures des aliments, la rducation, les techniques dalimentation non orale, les
chirurgies vise fonctionnelle (myotomie du cricopharyngien) ou palliatives.
KEYWORDS
Swallowing;
Dysphagia;
False passage;
Oesophageal
fibrescopy;
Abstract Swallowing disorders impair the normal process which drives the oral content to
oesophagus and stomach and protects the airway. Impairment of the initial stages of the
process disturbs the pharyngo-laryngeal stages. Symptoms are dysphagia and aspiration
with possible life-threatening complications. Pharyngo-oesophageal cancers and neurological diseases are major causes of swallowing disorders. Otolaryngological assessment
and oesophageal fibrescopy are necessary to detect a tumour. Neurological examination
Adresse e-mail : jean.lacau@tnn.ap-hop-paris.fr (J. Lacau St Guily).
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.10.001
J. Lacau St Guily et al.
Zenker;
Upper oesophageal
sphincter;
Cricopharyngeal
myotomy;
Neuromuscular
pathology
is necessary to detect neurological diseases. Functional assessment of the swallowing

consists in swallowing observation, nasofibrescopy of the pharyngo-larynx during swallowing and videofluoroscopy when upper oesophageal sphincter assessment is necessary.
Manometric techniques are useful in assessing the oesophageal body impairment but are
poorly effective in assessing the pharynx and upper oesophageal sphincter. Available
treatments are diet, re-education, non-oral feeding techniques, functional surgery (cricopharyngeal myotomy) and palliative surgery (tracheotomy, gastrostomy, laryngeal
closure).
Introduction
Physiologie et physiopathologie
(Tableau 1)
La dglutition est le mcanisme qui permet la prhension des aliments, leur prparation dans la bouche, puis leur propulsion de loropharynx vers lestomac tout en assurant la protection des voies
respiratoires. Les tumeurs de laxe pharyngosophagien, en premier lieu malignes, sont les
premires causes de perturbation de ce processus.
Au cours de nombreuses autres affections, la dglutition est susceptible dtre perturbe, et dengager le pronostic fonctionnel et vital. Ces affections
sont souvent neurologiques, quelles soient dgnratives, accidentelles ou squellaires ; elles peuvent tre aussi de nature musculaire au cours de
certaines myopathies, au cours datteintes motrices de lsophage, au cours du vieillissement, et
peuvent galement sintgrer dans des maladies de
systme trs diverses. Le traitement des cancers
des voies arodigestives suprieures est aussi une
cause possible datteinte de la dglutition. Ces
troubles de la dglutition (TD) sont de frquence
largement sous-estime. Ces troubles vont de la
simple dolance fonctionnelle sans retentissement
vital au dsordre grave faisant courir un risque
mortel au sein dune pathologie parfois complexe.
Cette tude est consacre aux perturbations des
premiers temps de la dglutition, responsables de
dysphagie haute, et ne porte pas sur la prise en
charge des troubles moteurs de lsophage.
Processus de dglutition
La dglutition comporte un temps volontaire
bucco-oral et un temps rflexe pharyngo-laryngosophagien.14 Le premier temps est le temps buccal ; il fait intervenir des mouvements volontaires
et rflexes ; il permet la prparation et la mastication des aliments, leur insalivation, puis la progression du bol alimentaire vers la partie postrieure de
la cavit orale, selon un mcanisme coordonn,
progressif et squentiel. Il permet ainsi dinitialiser
le temps suivant rflexe, pharyngo-laryngosophagien.5 La stimulation de rcepteurs sensitifs, situs la partie postrieure de la base de
langue, des vallcules, sur la paroi oropharynge
latrale et postrieure, par le bolus et les mouvements de la base de langue, initialise le temps
rflexe pharyng de la dglutition (temps
pharyngo-laryngo-sophagien).610 Le temps rflexe implique des mcanismes de propulsion du bol
alimentaire et des mcanismes de protection des
voies ariennes. Le bol alimentaire est en effet
propuls par la contraction des muscles constricteurs du pharynx jusquau sphincter suprieur de
lsophage (SSO).11 Le transit pharyng dune bouche seffectue normalement en moins de 1 seconde, entranant une clairance complte du pharynx en un seul cycle de dglutition. De faon
Tableau 1 Les diffrentes phases de la dglutition.

Motricit gnrale et postures
Phase buccale, volontaire
Phase orale
Temps pharyng, rflexe
Temps sophagien
positionnement, alignement de laxe arodigestif

prparation du bol alimentaire :
fermeture labiale, indentation, mastication, insalivation, rassemblement du bolus
propulsion du bolus et initialisation du temps pharyng
processus de propulsion : par les constricteurs pharyngs et par la base de langue
processus de protection des voies ariennes :
occlusion du cavum et du larynx
ouverture de la bouche de lsophage :
par la relaxation du sphincter suprieur de lsophage, lascension larynge et la pression du
bolus
pristaltisme sophagien
Troubles de la dglutition de ladulte. Prise en charge diagnostique et thrapeutique

simultane aux mcanismes propulsifs, la fermeture de listhme vlopharyng isole le rhinopharynx
tandis que la fermeture et lascension du larynx
protgent les voies ariennes des fausses routes et
conduisent orienter le bolus dans lentonnoir
hypopharyng. Dans le mme temps, le rflexe de
dglutition saccompagne dune inhibition respiratoire rflexe. La relaxation du SSO puis louverture
de la bouche sophagienne permettent le passage
du bol alimentaire vers lsophage.
Louverture de la bouche sophagienne rsulte
dun double processus de relaxation musculaire et
dascension du larynx, qui dcolle le cricode de la
paroi pharynge postrieure, cette ascension antrieure permettant aussi de diriger prfrentiellement le bol alimentaire vers lentonnoir hypopharyng et le SSO. La pression du bolus et la relaxation
des fibres musculaires du SSO interviennent galement dans louverture du SSO.1215 Le dernier
temps est sophagien, rflexe ; il achemine le bol
jusqu lestomac grce au pristaltisme sophagien.
Organisation neuromusculaire11,1624
Muscles du pharynx
Ils sont constitus de muscles stris qui sont pairs.
Les muscles constricteurs, suprieurs, moyens et
infrieurs, sont unis en arrire par un raph mdian. Les muscles lvateurs sont les stylopharyngiens, les muscles pharyngostaphylins et les ptropharyngiens. Le muscle cricopharyngien appartient
la jonction pharyngo-sophagienne. Il forme,
avec la partie infrieure des constricteurs infrieurs et les premiers centimtres de lsophage
cervical, le SSO, constituant musculaire de la bouche de lsophage ou bouche de Killian.
Lappareil musculaire du voile est constitu du
muscle pristaphylin externe ou tenseur du voile,
du muscle pristaphylin interne ou lvateur du
voile, des muscles pharyngostaphylins (ou palatopharyngiens) et glossostaphylins (ou palatoglosses)
qui sont pairs, enfin du muscle palatostaphylin ou
azygos de la luette, seul muscle impair. cette
musculature pharynge sajoutent les muscles de la
langue mobile et de la base de langue.
La musculature larynge intrinsque (muscles
adducteurs) et extrinsque (muscles sus- et soushyodiens) intervient de faon importante dans le
processus de protection des voies ariennes (fermeture de la margelle larynge et du plan glottique) et douverture de la bouche sophagienne
(lvation larynge).
Innervation motrice de la dglutition
Elle est assure par le trijumeau (V) (masticateurs),
le facial (VII) (muscles des lvres, des joues et de la
face), le glossopharyngien (IX) et le vague (ou pneumogastrique, X) (le plexus pharyngien), et lhypoglosse (XII) (mouvements linguaux verticaux et latraux,
mouvements
laryngs
extrinsques).
Linnervation motrice du pharynx est assure par
des branches du plexus pharyngien. Le plexus pharyngien de Haller est form danastomoses entre
des branches nerveuses issues du IX, du X, du nerf
accessoire (XI) interne, de filets sympathiques du
ganglion cervical suprieur et de branches parasympathiques issues du X. Le SSO reoit une partie
de son innervation motrice des nerfs rcurrents,
branches du X.
La base de langue est innerve par le XII.
Linnervation motrice du voile est fournie par des
branches du X et du XI interne, lexception du
pristaphylin externe, innerv par le nerf du muscle tenseur du voile (branche du nerf mandibulaire,
issu du V).
Les noyaux moteurs du IX, X et du XI bulbaire se
situent dans le noyau ambigu homolatral du tronc
crbral (bulbe). Il existe un arrangement somatotopique dans le noyau ambigu : les motoneurones
du pharynx et de lsophage sont en position rostrale (IX au-dessus du X), les motoneurones laryngs
dans la partie caudale ; le noyau moteur du XII
tendu sur presque toute la hauteur du bulbe, sous
le quatrime ventricule. Les projections corticobulbaires par lintermdiaire des faisceaux gniculs sont bilatrales. La voie motrice part du pied de
la frontale ascendante, laire 4 motrice de Brodmann (gyrus prcentral), passe par la capsule interne et le pied du pdoncule crbral, avant datteindre le noyau ambigu (fibres directes
prdominantes et fibres croises).
Innervation sensitive du pharynx
Elle provient du plexus pharyngien, celle de
lamygdale, des piliers et de la base de langue de
branches nerveuses issues du IX. Des filets sensitifs
du nerf maxillaire suprieur (nerfs palatins)
innervent le voile. Linnervation sensitive est mdie par la branche mandibulaire du V (cavit buccale), par la corde du tympan, le IX (oropharynx) et
le X (hypopharynx, larynx). Les noyaux sensitifs du
VII bis, IX, X sont regroups dans le noyau du
faisceau solitaire bulboprotubrantiel et dans le
noyau rond. La conduction se poursuit par la voie
thalamocorticale (noyau ventral postrieur du thalamus) jusqu la circonvolution paritale ascendante. Des fibres du noyau du faisceau solitaire
envoient des projections corticales dans le gyrus
prcentral latral. Le cortex insulaire antrieur,
situ au fond de la scissure sylvienne, pourrait aussi
avoir un rle dans la conduction des influx sensitifs
au cortex.20
4
Mcanismes rflexes. Centres de dglutition
La dglutition entrane une inhibition de la fonction
respiratoire pendant 0,5 3,5 secondes, associe
une stimulation rflexe des muscles adducteurs du
larynx.
La toux, les aliments brlants ou dsagrables,
peuvent interrompre la dglutition.
Larc rflexe de la dglutition met en jeu la
stimulation de rcepteurs sensitifs. Les informations sont vhicules par le V, le plexus pharyng et
surtout le nerf laryng suprieur jusquau noyau de
la rgion dorsale organisatrice du centre bulbaire,
o les interneurones stimulent la rgion ventrale
effectrice du centre bulbaire. De l partent les
effrences motrices viscrales (par lintermdiaire
du noyau moteur du vague) et somatiques (fibres
motrices du IX, X, XI interne, et du V, VII, XII) pour
les muscles effecteurs.
Le centre bulbaire de la dglutition 1719 regroupe la rgion dorsale organisatrice (noyau du
faisceau solitaire) et la rgion ventrale effectrice
(noyau ambigu) entoures chacune de la formation
rticule. ce niveau se regroupent des connexions
nuclaires et supranuclaires entre les centres respiratoires, phonatoires, et ceux de la dglutition,
qui permettent une coordination entre la dglutition, la respiration et la phonation. Les tudes
danatomie fonctionnelle ont montr que la dglutition volontaire saccompagnait dune activit slectivement leve dans le gyrus prcentral infrieur des deux cts, dans le cortex insulaire
antrieur droit et dans le cervelet gauche ; dautres
rgions du systme nerveux central ont une activit
augmente au cours des processus de dglutition,
mais de faon moins slective.21,22
Contrle vgtatif
Les noyaux salivaires suprieur et infrieur (fibres
viscromotrices parasympathiques) interviennent
lors de la salivation par lintermdiaire de la corde
du tympan (V et VII bis) et par des branches du IX.
Les fibres vgtatives viscromotrices du vague
naissent du ganglion dorsal cardiopneumogastrique, les fibres viscrosensitives se terminent la
partie externe de ce ganglion. La racine bulbaire du
XI est associe au noyau moteur dorsal du vague.
Les fibres viscromotrices parasympathiques du
noyau dorsal du X innervant la bouche sophagienne ont un rle mal prcis.
Les fibres sympathiques innervant le SSO proviennent du ganglion cervical suprieur et du ganglion stellaire.
Linfluence du systme extrapyramidal et crbelleux sexerce sur les noyaux bulbaires.
Au cours de la dglutition se produit une stimulation mixte, gustative et olfactive. Au cours de

linspiration, les fosses nasales vhiculent les molcules odorantes jusqu la fente olfactive. Les
odeurs dorigine alimentaire stimulent lolfaction
par voie rtrograde, au cours de lexpiration, par
lintermdiaire du rhinopharynx. Les papilles gustatives ne sont pas uniquement localises sur la
muqueuse linguale. Elles sont prsentes dans le
voile, lpiglotte et sur les parois pharynges.
Physiopathologie
ct des causes tumorales pharyngo-sophagiennes, qui constituent des obstacles mcaniques,
des tiologies trs diverses peuvent provoquer des
TD en altrant la commande, nuclaire ou supranuclaire, linnervation motrice ou sensitive, la transmission neuromusculaire ou la contraction des muscles stris de la cavit buccale, du pharynx, du
larynx et du SSO, ainsi que le fonctionnement de la
musculature lisse de lsophage. La dglutition
peut tre galement perturbe par des atteintes
posturales, de la motricit gnrale ou faciale, par
des perturbations morphologiques dentaires, buccales, pharyngolarynges, par des modifications
des scrtions salivaires25 ou encore par un mcanisme de compression extrinsque.
Smiologie dune dysphagie haute

Le terme de dysphagie dsigne classiquement la
sensation de blocage de la progression alimentaire,
comme cest le cas au cours du cancer de lsophage. On dsigne cependant volontiers sous le
terme dysphagie lensemble des troubles et symptmes exprimant une perturbation des processus de
la dglutition ; le terme de dysphagie haute dsigne
les troubles des premiers temps de la dglutition et
du temps rflexe pharyngo-laryngo-sophagien, et
la dysphagie basse une perturbation de la phase
sophagienne.
Symptmes (Tableau 2)
Blocage alimentaire ou salivaire, fausses routes,
rgurgitations nasales sont les symptmes les plus
importants. Lanalyse des signes fonctionnels ressentis par le patient est importante car elle permet
de suspecter quels sont les mcanismes de la dglutition perturbs, dorienter parfois le diagnostic, et
dvaluer le retentissement fonctionnel et gnral des troubles ; linterrogatoire du patient et de
son entourage est une contribution majeure au
diagnostic des TD.26,27 Le mode dinstallation, la
variabilit leffort et lvolutivit des troubles
doivent tre considrs. Toutefois, certains symp-
Tableau 2 Symptomatologie.
Signes datteinte du temps
volontaire, troubles de la
mobilit linguale
Perturbation des praxies buccales

Difficults dentaires et de la mastication
Mouvements anormaux de la sphre orofaciale
Reliquats alimentaires buccaux
Bavage
Difficults du dclenchement
Blocages des aliments solides
du temps rflexe de la dgluti- Efforts nombreux pour dglutir les solides
tion, trouble de la propulsion
Reliquats alimentaires oropharyngs
linguale
Fausses routes aux liquides avec toux
Signes datteinte de la propul- Blocage des aliments dans la rgion cervicale basse, surtout aux solides
sion pharynge
Dglutitions rptes dune mme bouche
Mastication prolonge
Fausses routes et toux
Voix gargouillante, humide
Reliquats alimentaires pharyngs
Signes datteinte des mcanis- Rgurgitations nasales surtout aux liquides
mes de protection
Nasonnement
Dysarthrie
Fausses routes et toux surtout pour les liquides, parfois la salive (mais fausses routes parfois
silencieuses)
Dysphonie
Signes datteinte de la sensibi- Fausses routes silencieuses
lit du carrefour
Signes datteinte du sphincter Blocage des aliments solides initialement
suprieur de lsophage
Dglutitions rptes dune mme bouche
Fausses routes
Reliquats alimentaires pharyngs
Ruminations, bruits hydroariques en cas de diverticule de Zenker
Autres symptmes
Dglutition douloureuse : rechercher sophagite, troubles moteurs de lsophage
Ruminations, bruits hydroariques : rechercher diverticule de Zenker
Signes dadaptations alimenModifications de la texture des aliments
taires
Allongement de la dure des repas
Retentissement familial et social
Facteurs aggravants
Trachotomie, dentation, reflux gastro-sophagien, sonde nasogastrique,27 scheresse buccale
tmes importants peuvent manquer, comme la toux

traduisant des fausses routes, ou tre ngligs ou
sous-estims, notamment lorsquils se sont installs de faon trs progressive, au cours de certaines
maladies dgnratives dvolution trs lente,
comme dans certaines myopathies. Ds quil existe
un obstacle fonctionnel ou parital, le patient va
dvelopper des efforts en amont de la phase perturbe pour lutter contre le dficit : la notion
defforts nombreux pour dglutir ou de dglutitions
rptes pour une mme bouche est donc un bon
signe dorganicit. Le niveau des troubles signals
par le patient na pas de valeur localisatrice absolue. Si les TD sont classiquement lis au repas, les
difficults pour dglutir la salive sont parfois au
premier plan, en particulier la nuit. Les sensations
de striction lors de la dglutition sche soulages
par la dglutition daliments sont typiques du globus. Les douleurs type de brlures thoraciques
lors de la dglutition doivent faire voquer une
sophagite ou une pathologie motrice de lsophage ; elles conduisent tendre les explorations
morphologiques et fonctionnelles vers lsophage

et le cardia.
Linterrogatoire doit permettre de recueillir des
informations sur le contexte mdical du patient,
surtout sil existe des pathologies associes plus ou
moins complexes (hypertension artrielle, prise de
mdicaments, maladie de systme, pathologies endocriniennes, maladies ou traitements psychiatriques...) ou des antcdents familiaux vocateurs
de pathologies hrditaires, en particulier musculaires. De mme sont prciss lexistence dune
dysphonie, dune dysarthrie, dun ptosis, de troubles respiratoires ou dautres signes neurologiques.
Signes physiques
Lexamen clinique tudie les troubles de la motricit gnrale et de la posture, les anomalies de la
morphologie buccale, les troubles de la continence
salivaire, les troubles des scrtions salivaires,
ltat dentaire et les possibilits de mastication,
lexistence danomalies morphologiques cervicales
6
et la prsence de mouvements anormaux tels que
des dyskinsies orolabiales. Lexamen cherche
valuer la motricit des structures musculaires ou
articulaires impliques dans la dglutition et la
sensibilit bucco-oro-pharyngo-larynge.
Lexamen labaisse-langue fournit des informations sur la mobilit et la sensibilit linguale et
vlaire principalement, sur le dclenchement des
rflexes, nauseux (par stimulation de la base de
langue ou de la paroi pharynge postrieure) et
vlopalatins (contraction vlaire la stimulation
des piliers antrieurs). La sensibilit des structures
peut se faire en palpant la langue et le voile avec un
couvillon ou un abaisse-langue, tout en ralisant
un examen comparatif entre les deux cts.
Ltude de la morphologie pharyngolarynge se fait
en laryngoscopie indirecte, au miroir ou en nasofibroscopie, dsormais partie intgrante de lexamen clinique de routine oto-rhino-laryngologique.
La fibroscopie de la dglutition (cf. infra, Explorations fonctionnelles) est un examen dynamique qui
fournit des donnes essentielles ltude du temps
rflexe de la dglutition, au cours de dglutitions
sches et lors de lingestion daliments. Ltude de
la sensibilit pharyngolarynge, du rflexe de dglutition et de toux se fait classiquement de faon
assez grossire par la palpation de la margelle du
larynx avec lextrmit du nasofibroscope. Des
techniques de quantification de latteinte de la
sensibilit ont t proposes, utilisant un flux dair
dlivr par un canal oprateur sur le larynx et la
margelle larynge (cf. infra, Explorations fonctionnelles).
Ltude des perturbations de lascension larynge lors de la dglutition de salive sur demande
permet de noter lexistence dun retard ou dune
diminution damplitude. Des procds instrumentaux dvaluation de cette ascension ont t proposs, sans connatre de diffusion clinique significative.
Lexistence dune stase salivaire plus ou moins
marque dans la bouche, en regard de la base de
langue et des vallcules, sur les parois du pharynx,
dans les sinus piriformes ou en rtrocricode, ou
dans le vestibule laryng, est rechercher par
lexamen labaisse-langue et par la fibroscopie de
la dglutition. Cette stase est un trs bon signe
dorganicit et un bon indicateur de limportance
de la baisse des possibilits de propulsion buccoorale et pharynge (perturbation de la fonction de
clairance pharynge), de celle des troubles de la
sensibilit larynge ou de la relaxation du SSO.28,29
La localisation de cette stase fournit aussi des
donnes utiles pour suspecter le niveau de latteinte et le mcanisme de la dglutition perturb.
Les paralysies unilatrales des nerfs crniens
concerns dans la dglutition (V, VII, IX, X, XI, XII)

sont responsables dun retentissement variable en
dure et en intensit. Plusieurs notions smiologiques importantes sont connatre : les paralysies
priphriques saccompagnent dun dficit moteur
identique lors de laction volontaire et lors de
laction rflexe ; rciproquement, les atteintes
centrales sont moins marques lors de la contraction rflexe que lors de la contraction volontaire
(dissociation automaticovolontaire) : le patient
parvient dclencher une dglutition rflexe grce
la stimulation dun aliment, alors quelle nest
pas dclenche lorsquil lui est demand, sur commande, de dglutir sa salive de faon volontaire.
Dans certains cas datteintes supranuclaires, par
exemple aprs traumatisme crnien ou accident
vasculaire crbral, une demande instante peut
faciliter le dclenchement dune dglutition volontaire et constituer un lment daide la phase de
rducation.10
Une paralysie unilatrale du XII se traduit par
une dviation de la langue vers le ct atteint au
cours de la protraction volontaire. Une paralysie
unilatrale du X entrane du ct atteint une immobilit de la corde vocale (selon une position non
spcifique), une ouverture du sinus piriforme qui
est le sige dune stase salivaire,24,29 une diminution de la propulsion pharynge du ct paralys, et
des troubles de la sensibilit de la margelle et du
vestibule laryngs homolatraux ; ces signes sont
lis une atteinte la fois motrice et sensitive du
pharyngolarynx. Le niveau de latteinte du X rend
compte de latteinte associe des muscles du pharynx un niveau variable. Latteinte haute du X est
responsable dune paralysie homolatrale du voile
et du pharynx (avec un signe du voile et un signe du
rideau), alors quune lsion basse du X respecte la
motricit vlaire, saccompagnant dune atteinte
de la propulsion pharynge plus ou moins tendue.
Au cours dune paralysie vlaire unilatrale, lhmivoile atteint est abaiss, larc palatin largi (signe du voile) et la luette est attire vers le ct
sain controlatral, surtout visible lors de la
contraction vlaire rflexe ou lors de la phonation.30 Si la paralysie vlaire est pure, sans atteinte
de la sensibilit, la stimulation des piliers antrieurs nentrane quune contraction vlaire du
ct sain (abolition du rflexe vlopalatin du ct
paralys). Le signe du rideau traduit latteinte motrice unilatrale du pharynx et des muscles constricteurs. Il sobserve sur la paroi pharynge postrieure labaisse-langue ou au fibroscope : la paroi
pharynge postrieure se dplace vers le ct sain
lors de la phonation ou lors de la dglutition (signe
du rideau gauche en cas de paralysie pharynge
droite).29,31 Dans les atteintes du X, la fonction du
SSO peut tre galement perturbe, se traduisant

par des signes indirects non spcifiques en laryngoscopie indirecte (stase salivaire hypopharynge).16
Les atteintes paralytiques bilatrales du X sont
marques au niveau vlaire par lexistence dun
voile abaiss, inerte, plus ou moins atrophique, par
labsence de toute contraction pharynge rendant
trop bien visible le larynx au cours du temps rflexe
(la perte de la contraction des parois pharynges
ne perturbant plus la visualisation du larynx au
cours de la dglutition), et par une paralysie larynge bilatrale sexprimant soit par une ouverture
larynge soit par une fermeture bilatrale le plus
frquemment.
Les atteintes sensitives isoles sont rares. Latteinte sensitive unilatrale du voile se manifeste
par labolition du rflexe vlopalatin, malgr une
mobilit vlaire conserve lors de la phonation.
Une atteinte de la sensibilit de loropharynx se
traduit par labsence de rflexe nauseux, mis en
vidence lors de la stimulation de la base de langue
ou de la paroi pharynge postrieure. Latteinte
sensitive du carrefour et du larynx se traduit par
labsence de rflexe dclench la stimulation par
lextrmit du nasofibroscope, et se manifeste par
des fausses routes, frquemment silencieuses,32
survenant avant le temps rflexe de la dglutition.33
Consquences
Les modifications alimentaires rendues ncessaires
par les troubles sont importantes prciser. La
texture adopte de lalimentation peut tre normale mais mastique longuement, coupe en petits
morceaux, mixe, molle, semi-liquide ou liquide. Ladaptation ncessaire des textures fournit
un bon reflet de la svrit des troubles. Dans
certains cas, les blocages alimentaires par fausses
routes provoquent des pisodes asphyxiques svres. Il est classique dattacher une certaine importance la texture perturbe mais celle-ci, solide ou
liquide, ne permet en aucun cas dtablir des corrlations fiables avec les tiologies des troubles,
contrairement ce qui est souvent rapport dans la
littrature neurologique classique ; certes, les dfauts de propulsion pharynge et douverture du
SSO perturbent dabord la dglutition des solides,
tandis que latteinte du temps volontaire ou de la
sensibilit pharynge celle des liquides, mais cela
na quune valeur relative. En effet, si lon prend
comme exemple la baisse de la propulsion linguale,
elle demande au patient de faire des efforts plus
importants pour lingestion des solides comparativement aux liquides. Cependant, des fausses routes
primaires (cest--dire survenant ds le dclenchement du temps pharyngolaryng) aux liquides sont
frquentes, du fait des difficults pour une langue

dficitaire de contenir les liquides.
Les consquences des TD incluent les fausses
routes en particulier ; les pneumopathies de dglutition, salivaires ou alimentaires, leur frquence et
leur svrit constituent un lment pronostique
majeur.34
La perte pondrale est aussi un bon paramtre
de la svrit des TD et une perte de 10 % du poids
doit tre considre comme svre. La frquence
ou la gravit des fausses routes peut conduire la
suppression partielle ou totale daliments, la mise
en place dune sonde nasogastrique dalimentation
ou dune gastrostomie, comme une perte de poids
non stabilise par une adaptation de la texture
alimentaire. En dehors de troubles lis la mobilit
larynge (paralysie en fermeture), la ncessit de
mettre en place une trachotomie signe des troubles svres ; son but est de permettre des aspirations trachales rgulires pour le drainage des
fausses routes salivaires notamment.
Les lments de gravit gnrale des TD faisant
courir un risque vital sont : une perte pondrale de
plus de 10 %, lexistence de fausses routes avec
pneumopathies de dglutition et la prsence dpisodes asphyxiques.
Certains auteurs ont propos des scores pour
valuer la gravit des TD. Le score de Salassa35
permet ainsi de distinguer cinq grades de gravit
croissante (grade 0 : absence de TD ; grade V :
fonction de la dglutition trs svrement perturbe se traduisant par une alimentation exclusive
non orale) et le questionnaire de McHorney permet
dvaluer la qualit de vie des patients souffrant de
TD.36,37
Diagnostic
Dmarche diagnostique
La dmarche diagnostique nest pas univoque, ce
qui serait inacceptable aux plans mdical et conomique, mais elle doit tre oriente en ne rservant
les explorations fonctionnelles sophistiques qu
des cas slectionns. En effet, il est inutile denvisager des explorations coteuses si le diagnostic est
vident et si les rsultats de ces explorations ne
permettent pas de faire progresser la prise en
charge thrapeutique.
Les questions poses doivent tre les suivantes
pour liminer un obstacle parital ou labsence de
rels TD.
Les TD prsents sont-ils lis la dglutition
daliments ou aggravs par elle ? Sont-ils au
contraire prsents en dehors de la prise alimen-
taire et mme soulags par elle ? On peut ainsi

distinguer les TD vrais des paresthsies pharynges
ou globus , prsents en dehors de la dglutition
daliments et souvent soulags par elle. Dans les
deux cas, la recherche dun cancer des voies arodigestives (hypopharynx et sophage) reste une
priorit constante et appelle un examen du pharyngolarynx au moins par laryngoscopie indirecte, souvent effectue par nasofibroscopie, et si ncessaire
par une endoscopie au tube rigide sous anesthsie
gnrale ; la fibroscopie sophagienne est lexamen de rfrence pour visualiser la muqueuse sophagienne et un processus tumoral.
Existe-t-il un obstacle mcanique le long du
tractus digestif ? Les cancers, pharyngs ou sophagiens, sont la premire cause des TD et doivent
tre recherchs avant toute autre exploration. Leur
recherche
impose
un
examen
oto-rhinolaryngologique (ORL) complet ; pour lsophage,
lexamen de premire intention effectu pour dtecter une tumeur est une fibroscopie sophagienne de prfrence au transit baryt. Ce dernier
examen nest en effet indiqu que lorsque linterrogatoire est vocateur dun possible diverticule
pharyngo-sophagien de Zenker (ruminations,
bruits hydroariques). La nasofibroscopie de la dglutition permet aussi de dtecter les cas de diverticule de Zenker en visualisant le signe de la
mare qui est pathognomonique ;38 il se traduit
par la disparition de la crme observe en fibroscopie dans lhypopharynx puis par sa rapparition,
reflet de la rumination de laliment partir du
diverticule. La fibroscopie sophagienne permet
parfois de trouver des signes vocateurs dun trouble moteur sophagien, dune stnose, dune sophagite, voire dune compression extrinsque. La
ralisation de cet examen sophagien dans le cadre de la pratique de consultation ORL pourrait se
dvelopper dans le futur.39
Quel est le retentissement vital des troubles ?
Dans certains cas, les TD, tout en tant rels,
nentranent quun retentissement fonctionnel tolr, perturbant la qualit de vie mais sans complications vitales, notamment lorsque le malade a
adapt de lui-mme son alimentation, vitant ainsi
une perte de poids significative. Dans dautres cas,
cest le pronostic vital qui est en jeu. Une perte de
poids significative, la survenue dpisodes de pneumopathies dinhalation, a fortiori quand ils sont
rpts ou quand ils saccompagnent dune dtresse respiratoire ou dune dgradation de ltat
pulmonaire, justifient un activisme thrapeutique.
Au terme de ces premires tapes, les TD sans
obstacle tumoral posent le double problme de leur
tiologie et de leur mcanisme
tiologies (Tableau 3)
Ltiologie des TD peut tre vidente lorsquils
surviennent dans un contexte bien identifi :40
traumatisme crnien,41 suites de la chirurgie cancrologique des voies arodigestives suprieures
(en particulier les pharyngolaryngectomies partielles), accident vasculaire crbral,4248 tumeur crbrale, malformations congnitales, infirmit motrice crbrale,49 sclrose en plaques, maladie de
Parkinson50,51 et autres syndromes extrapyramidaux,52 neuropathies dgnratives.53 Au cours des
chirurgies, cervicales, thoraciques ou de la base du
crne, les traumatismes des nerfs moteurs ou mixtes de la dglutition, tout particulirement du nerf
vague et ses branches rcurrentielles ou sensitives,
Tableau 3 Troubles de la dglutition : cadres tiologiques.

Anomalies paritales tumorales
Compressions extrinsques
Causes neurologiques
Causes neuromusculaires
Causes musculaires
Affections spcifiques du SSO
Causes endocriniennes
Maladies systmiques
Autres
Maladies motrices de lsophage
Cancers des VADS et cancers de lsophage

Ostophytes, adnopathies, goitre thyrodien, malformations vasculaires, mgadolichoartres
AVC, TC, tumeurs crbrales, SLA, syndrome pseudobulbaire, syndromes extrapyramidaux
(maladie de Parkinson, MSA...), sclrose en plaques, dystonies, malformations, IMC, neuropathies, squelles neurognes de radiothrapie cervicale
Myasthnie
Dystrophie musculaire oculopharynge, dystrophie myotonique de Steinert, myopathies mitochondriales, myosites, dermatopolymyosites, squelles de radiothrapie cervicale
Diverticule de Zenker, achalasie du SSO
Insuffisance thyrodienne, insuffisance hypophysaire, diabte
Amylose, syndrome de Goujerot-Sjgren, sarcodose, Wegener, anmie de Biermer
Reflux gastro-sophagien, tuberculose pharyngolarynge, dysphagies psychognes, presbyphagie, intubations prolonges
Primitives : achalasie ou mgasophage, maladie des spasmes diffus, syndrome du pristaltisme douloureux, hypertonie du SIO
Secondaires : achalasie secondaire, sclrodermie, polymyosite, lupus, Goujerot-Sjgren,
mdicaments, anmie ferriprive
VADS : voies arodigestives suprieures ; AVC : accident vasculaire crbral ; TC : traumatisme crnien ; SLA : sclrose latrale
amyotrophique ; MSA : multiple system atrophy ; IMC : infirmit motrice crbrale ; SSO : sphincter suprieur de lsophage;
SIO : sphincter infrieur de lsophage.

sont responsables de TD plus ou moins svres.5458
Les paralysies rcurrentielles isoles elles-mmes
peuvent entraner de tels troubles, que ce soit
aprs chirurgie thyrodienne ou thoracique.57,58
Lorigine des TD peut tre inconnue quand les TD
sont rvlateurs dune pathologie, parfois complexe. Certaines maladies sont ainsi frquemment
inaugures par des TD et doivent tre voques en
premier lieu : la sclrose latrale amyotrophique
(SLA), les syndromes pseudobulbaires dorigine vasculaire,47 la myasthnie,59 les paralysies compressives des derniers nerfs crniens,60 le syndrome de
Guillain et Barr, certaines myopathies.6166 Les
polymyosites et les dermatopolymyosites prsentent frquemment au cours de leur volution des
atteintes de la dglutition lies latteinte des
muscles pharyngs.67 Dautres pathologies sont
plus rarement rvles par une atteinte du carrefour arodigestif comme la sarcodose,68 les neuropathies diabtiques, certaines neuropathies neurodgnratives comme la maladie de Charcot-MarieTooth.53 Les dysphagies psychognes posent le
problme de leur diagnostic et de leur prise en
charge trs spcifique.
Enfin, une symptomatologie de dysphagie haute

peut parfois exprimer une pathologie de lsophage.69
lments dorientations tiologiques

(Tableau 4)
Lorsque lorigine des TD sintgre dans un cadre
tiologique bien connu, le bilan ralis a pour but
dvaluer les possibilits thrapeutiques, les possibilits dalimentation orale, de protection des
voies ariennes, de traitements chirurgicaux, voire
de radapter un traitement mdicamenteux (maladie de Parkinson, corticothrapie dans les polymyosites...).
Pour tenter dorienter le diagnostic lorsquil
nest pas connu, lobservation clinique doit permettre de classer les troubles dans un cadre neurologique, neuromusculaire ou musculaire, pour
conduire de faon adapte les explorations ultrieures : un dficit systmatis oriente vers une
atteinte des nerfs crniens ; un dficit diffus
oriente vers une pathologie neuromusculaire ou
musculaire, ou vers une neuropathie ; une atteinte
Tableau 4 lments dorientations tiologiques.

Dficit unilatral du carrefour, systmatis
Dficit bilatral diffus du carrefour, plus
ou moins symtrique et complet
Dficit bilatral diffus du carrefour souvent symtrique
Dficit bilatral du carrefour + atteinte

supranuclaire (dissociation automaticovolontaire)
Nerfs crniens : paralysies flasques

(atteinte sensitivomotrice surtout)
Atteinte sensitivomotrice
Neuropathies acquises, hrditaires neurodgnratives (autres atteintes neurognes priphriques associes)
Atteinte motrice pure
Myopathies : larynx souvent indemne,
rechercher atteinte oculaire
Myasthnie : possible atteinte larynge
Polymyosites : atteinte de lsophage
Fasciculations ?
SLA : paralysie flasque + syndrome pyramidal, sans atteinte sensitive, rflexes
prsents
Absence de fasciculations ?
Lacunes de lHTA
Lsions crbrales
SEP ( associe une atteinte bulbaire)
Dficit du carrefour + troubles du mouve- Dystonie
ment
Atteinte extrapyramidale
Atteinte crbelleuse
Atteinte isole du SSO
Vieillard
Achalasie
Adultes (50-60 ou > 70 ans)
Diverticule de Zenker
Associe des myopathies
Atteinte isole du temps orobuccal sans Dysphagies psychognes
dficit
Bilan radiologique morphologique
Bilan biologique, EMG, bilan systmique
Biopsie, diagnostic gntique, EMG

EMG, anticorps, test IV, imagerie du thymus
Bilan biologique (CPK), EMG, biopsie musculaire
EMG, IRM crbrale
Imagerie crbrale
Imagerie crbrale
Imagerie crbrale
EMG, imagerie crbrale
Imagerie crbrale
Imagerie crbrale
Radiocinma/manomtrie
Transit pharyngo-sophagien
Cf. myopathies
Avis psychiatrique
EMG : lectromyogramme ; IRM : imagerie par rsonance magntique ; CPK : cratine phosphokinase ; SLA : sclrose latrale
amyotrophique ; HTA : hypertension artrielle ; SEP : sclrose en plaques.
10
isole du SSO oriente vers une perturbation slective de cet tage de la dglutition ; une perturbation de la commande et des modes de dclenchement de la dglutition oriente vers les pathologies
neurologiques supranuclaires.
Les dmarches dorientations tiologiques impliquent frquemment une multidisciplinarit, entre
ORL, neurologues, internistes et gastroentrologues. Certains lments dorientation fournis par
linterrogatoire et lexamen physique doivent tre
connus :
lexistence dun blocage cervical bas situ chez
un sujet g, examen neurologique normal,
sans obstacle tumoral la fibroscopie sophagienne, doit faire voquer une achalasie du SSO,
dont le traitement est chirurgical ;
les antcdents familiaux de TD identiques doivent orienter vers une myopathie ou une maladie neurologique hrditaire neurodgnrative ;
lexistence dun ptosis palpbral bilatral doit
faire voquer une possible maladie musculaire
ou neuromusculaire ;
lexistence de TD intermittents, lis lexercice
physique ou la fatigue, doit faire rechercher
systmatiquement une myasthnie, surtout sils
sont associs des antcdents de ptosis transitoire, mme unilatral, ou dpisodes de dysphonie voire daphonie ;
lexistence de fasciculations musculaires, notamment dans la langue ou les muscles scapulaires, doit faire voquer une pathologie dgnrative de la corne antrieure, en particulier une
SLA ;
lobservation dune paralysie unilatrale des
derniers nerfs crniens doit faire rechercher une
origine au tronc crbral ou la fosse postrieure, mais aussi en rgion cervicale, en regard
de la base du crne et des espaces parapharyngs ; une imagerie adapte aux trajets des nerfs
crniens permet seule de dtecter une atteinte
focale situe dans cette zone, par exemple en
regard du trou dchir postrieur ; en labsence
de signes de compression, lhypothse dune
neurosarcodose doit tre explore ;
une dissociation automaticovolontaire du dclenchement de la dglutition, les troubles de la
sensibilit pharyngolarynge, labolition du rflexe nauseux peuvent faire voquer une atteinte de type pseudobulbaire, supranuclaire ;
une hypertension artrielle, un diabte, une
hypothyrodie, une anmie ferriprive sont des
causes possibles de TD et doivent tre systmatiquement recherchs ; lexistence dune atteinte des tguments ou des articulations, dun
syndrome sec, doit faire voquer une maladie de
systme ;

lexistence de signes fonctionnels type de
douleurs thoraciques ou pigastriques, ou de
reflux gastro-sophagien patent, doit faire voquer une maladie motrice de lsophage ; cest
lexploration fonctionnelle qui permet ici de
poser le diagnostic ;
les TD isols sont plus rarement rvlateurs
dune tumeur du quatrime ventricule ou dune
anomalie de la charnire cranio-occipitale qui
sont diagnostiqus par limagerie par rsonance
magntique (IRM).
Lobservation dun dficit systmatis unilatral (paralysie flasque) de la langue, du voile du
pharynx et du larynx, plus ou moins complet, fait
rechercher une atteinte priphrique des nerfs crniens (IX, X, XI bulbaire, et/ou XII), partir de leur
origine nuclaire (bulbe), par une imagerie du tronc
crbral, de la base du crne (en particulier au
niveau du trou dchir postrieur) et du cou (scanner avec fentres osseuses, IRM). Latteinte est
sensitivomotrice. Il sagit toujours dune atteinte
priphrique, partir des noyaux situs dans le
bulbe ; le contrle bilatral des voies supranuclaires des nerfs crniens rend compte de labsence de
paralysie flasque dorigine centrale. Les causes
sont domines par les tumeurs nerveuses, vasculaires, les accidents vasculaires, les tiologies traumatiques, plus rarement par des lsions infectieuses ou inflammatoires (neurosarcodose). Seuls les
accidents vasculaires localiss au bulbe entranent
une atteinte priphrique des nerfs crniens (en
raison des projections supranuclaires bilatrales
des faisceaux gniculs). Dans le syndrome de Wallenberg, il existe ainsi des TD au premier plan,
svres et durables, avec une paralysie flasque
vlo-pharyngo-larynge.48
Les atteintes bilatrales des nerfs crniens donnent des paralysies flasques. Elles sobservent dans
certaines neuropathies, en particulier inflammatoires, infectieuses ou tumorales (tuberculose, sarcodose, syndrome paranoplasique). Dautres atteintes priphriques dficitaires sont gnralement
associes. Citons le syndrome de Guillain et Barr
caractris par une dmylinisation des racines
rachidiennes et des fibres nerveuses priphriques ; les troubles respiratoires et ceux de la dglutition (atteinte sensitivomotrice) dominent la
phase aigu de laffection, et sont gnralement
rsolutifs. Les tiologies systmiques responsables
de neuropathies sont plus rares (diabte, priartrite noueuse, sarcodose).60,68 Les dficits, sils
sont le plus souvent bilatraux, peuvent tre asymtriques ou incomplets, ou ne toucher que certains nerfs crniens. Labsence de fasciculations et
de troubles de la commande limine une atteinte
de la corne antrieure. Certaines neuropathies sont

hrditaires, neurodgnratives, comme la maladie de Charcot-Marie-Tooth, o le nerf vague peut
tre atteint dans les formes axonales.53
Latteinte dficitaire bilatrale des muscles de
la langue, du voile et du pharyngolarynx (paralysies
flasques), sans troubles sensitifs, associe un
syndrome pseudobulbaire (avec des troubles de la
commande volontaire) et la prsence de fasciculations, chez un sujets de plus de 50 60 ans,
oriente vers une atteinte dgnrative de la corne
antrieure, et en particulier vers une SLA bulbaire.
La dysarthrie est souvent rvlatrice. Lassociation
de TD progressifs en quelques mois, dune
dysphonie-dysarthrie mixte (voix pseudobulbaire
serre, spasme et voix paralytique souffle), de
labsence de troubles sensitifs, doit immdiatement orienter vers ce diagnostic. Seules les fasciculations linguales franches, spontanes et la
percussion, prsentes sur une langue au repos ont
une valeur. Latteinte paralytique flasque avec
amyotrophie, par latteinte neurogne priphrique, contraste avec un syndrome pyramidal (hypertonie et spasticit pharyngolarynge), par atteinte
des voies supranuclaires. Les troubles respiratoires peuvent tre lis une atteinte paralytique
larynge bilatrale, mais aussi une atteinte
diaphragmatique. Llectromyographie (EMG)
confirme le diagnostic en objectivant un syndrome
neurogne priphrique et lIRM crbrale limine
une lsion crbrale.
Lexistence dun dficit progressif bilatral des
muscles du pharynx associ une atteinte des
muscles des paupires (parfois asymtrique), une
ophtalmoplgie ou une atteinte musculaire priphrique, voire des antcdents familiaux de
pathologies musculaires, doit conduire raliser un
bilan musculaire spcialis (biopsie musculaire,
diagnostic gntique pour la dystrophie musculaire
oculopharynge [DMOP] et la dystrophie myotonique de Steinert). Le diagnostic diffrentiel peut
parfois poser un problme avec une myasthnie
forme bulbaire. LEMG redresse le diagnostic.
noter quil existe trs rarement une atteinte des
muscles du larynx dans les myopathies hrditaires,
contrairement la myasthnie. Les myopathies qui
sont au premier plan sont la DMOP, les myopathies
mitochondriales, la dystrophie myotonique de Steinert, les myopathies inclusions, et les polymyosites et dermatopolymyosites. La DMOP et la dystrophie de Steinert sont de nature hrditaire. Ces
diffrentes atteintes musculaires ont souvent des
caractristiques propres.
La DMOP est une myopathie congnitale de
transmission autosomique dominante qui se manifeste le plus frquemment vers 50 ans. Elle se
caractrise par lapparition dun ptosis (atrophie
11
des muscles releveurs des paupires) et par une

dysphagie lie initialement un dysfonctionnement
des muscles du SSO, puis un dfaut de propulsion
pharynge et une atteinte vlaire. Latteinte
musculaire peut progressivement se gnraliser aux
autres muscles, en particulier aux membres.
Les myopathies mitochondriales entranent une
atteinte globale des muscles impliqus dans la dglutition, avec une atteinte pharynge globale et
svre, ct dautres atteintes (ptosis, diplopie,
atteinte des muscles squelettiques, des muscles
respiratoires). Il existe aussi une atteinte du vibrateur laryng avec dysphonie, et les TD se caractrisent par lexistence de douleurs en fin de repas et
par une fatigabilit la dglutition. Il existe aussi
une atteinte du sphincter infrieur de lsophage.
Dans la dystrophie myotonique de Steinert, si le
patient nglige souvent ses TD, ils sont frquents.
Latteinte du carrefour arodigestif nest jamais
isole, cette affection ayant une expression multisystmique. Les TD se caractrisent par un syndrome dficitaire musculaire mais aussi par des
troubles engendrs par les salves myotoniques. La
myotonie rend compte dune dysphagie parfois intermittente. Les TD se majorent avec le froid et
diminuent parfois en fin des repas, lchauffement
musculaire rduisant la myotonie.
Dans les dermatopolymyosites, il existe non seulement une atteinte de la musculature strie mais
aussi lisse, avec des troubles moteurs de lsophage. Lensemble des muscles du pharynx est
touch.
Un dficit musculaire intermittent, li leffort
ou variant au cours de la journe, non retrouv
chacun des examens, atteignant les muscles de la
face, ceux de la langue et du pharyngolarynx, de
faon bilatrale mais frquemment asymtrique,
est vocateur dune myasthnie forme bulbaire. Il
sy associe frquemment une atteinte oculaire avec
diplopie et un ptosis, parfois unilatral. LEMG
(bloc de conduction neuromusculaire) et le dosage
des anticorps anticholinestrasiques confirment le
diagnostic. Cependant, ils restent non contributifs
dans certains cas o peut tre ralis un test diagnostique. Linjection intraveineuse dun anticholinestrasique (Enlon), si elle saccompagne de la
disparition objective des dficits, a une grande
valeur. Elle est facilement ralisable sous fibroscopie de la dglutition. Dans dautres cas difficiles, et
lorsque le tableau est vocateur, un traitement
dpreuve est dbut titre diagnostique. La myasthnie est de frquence sous-estime, en particulier chez les personnes ges, son apparition pouvant tre tardive.
La prsence de troubles des fonctions suprieures plus ou moins marqus, parfois frustes, lexis-
12
tence dun syndrome pseudobulbaire, caractris
par une dissociation automaticovolontaire, conduit
rechercher un tat lacunaire secondaire lhypertension artrielle.47 Pour la dglutition, la dissociation automaticovolontaire est facilement mise
en vidence : le malade peut dglutir correctement
un aliment (cest--dire sur un mode automatique),
alors que la dglutition la demande (volontaire)
est impossible ou difficile ; il sy associe des troubles de la sensibilit pharynge, une abolition du
rflexe nauseux. Le diagnostic pose parfois des
difficults dans les SLA dbutantes, sans fasciculations encore apparues, ou dans les formes o prdomine latteinte supranuclaire ; latteinte est
purement motrice dans les atteintes de la corne
antrieure.
Une dysfonction isole du SSO se caractrise par
une stase localise, hypopharynge. Elle doit faire
liminer une lsion tumorale par un examen de
lhypopharynx et par la fibroscopie de lsophage.
Lorsquune atteinte slective du SSO, qui sexprime
par une sensation de blocage cervical, est prsente
chez le vieillard, elle doit faire suspecter une achalasie du SSO qui est confirme par le radiocinma.7073 Les diverticules de Zenker sont des hernies de la muqueuse pharynge survenant travers
une zone de faiblesse musculaire postrieure, acquise ou constitutionnelle, au-dessus de la zone
dhyperpression et dobstacle mcanique constitue par le sphincter suprieur de lsophage.74,75
Dans les diverticules de Zenker, il existe aussi une
stase hypopharynge isole, mais le signe de la
mare permet de suspecter le diagnostic qui est
confirm par le transit pharyngo-sophagien, et la
prsence de rgurgitations, de ruminations et de
bruits hydroariques sassocient aux blocages alimentaires.
Lexistence dun dficit des muscles de la langue, du pharynx et du larynx, associ un paississement ou un dme des muqueuses du carrefour,
une prise pondrale, une fatigabilit gnrale
doit faire suspecter une hypothyrodie souvent majeure (myxdme).76 Les anomalies vont tre trs
lentement rversibles sous hormonothrapie substitutive. Un dficit lingual associ une macroglossie peut galement se rencontrer dans lanmie de
Biermer.
Les squelles de radiothrapie cervicale peuvent
tre trs tardives, et sexprimer par une atteinte
dficitaire complte progressive du carrefour,
dorigine mixte musculaire (fibrose) et neurogne
(neuropathie postradique).77,78 Dans ces cas, lexamen retrouve un dficit marqu des muscles du
pharynx, jusqu un apristaltisme, associ souvent
un trouble bilatral de la mobilit larynge.
La prsence de mouvements anormaux orientent
vers une atteinte extrapyramidale, crbelleuse,

ou vers une dystonie.79 Les dyskinsies postneuroleptiques de la sphre orobuccale sont des causes
frquentes de TD.
Les dysphagies psychognes prsentent une expression frquemment caractristique, mais leur
diagnostic peut tre difficile.80 Le temps orobuccal
est perturb, souvent spectaculairement, contrastant avec labsence de dficit pharyngolaryng objectivable ; il nexiste notamment pas de stase
salivaire dans lhypopharynx. Le patient montre un
contrle trs labor de la modulation du rflexe
de la dglutition. Il prsente typiquement une mastication trs prolonge des aliments, dveloppe des
mimiques exagres lors de la propulsion du bolus
(mimique defforts intenses pour parvenir dglutir). Il ny a pas de fausses routes objectives ;
cependant, le contrle majeur du rflexe dvelopp par certains de ces patients peut leur permettre de gnrer des fausses routes, surtout pour
les liquides. Lors de lexamen fibroscopique de la
dglutition, il nexiste pas de reliquat alimentaire
dans lhypopharynx lorsque la dglutition est dclenche. Le diagnostic est toutefois souvent difficile tablir ; certaines formes de myasthnie
soulvent un problme de diagnostic diffrentiel de
par leurs signes variables. La consultation conjointe
dun neurologue et dun psychiatre peut tre utile.
La coexistence de certains arguments cliniques
constitue un lment de suspicion en faveur du
diagnostic psychogne : absence de stase salivaire,
perturbation du temps oral contrastant avec la
normalit du temps pharyng, fluctuation des troubles, antcdents ou existence de pathologies psychiatriques authentifies. Lavis dun psychiatre
est ncessaire avant daffirmer ce diagnostic ; lui
seul permet de situer le symptme dans le cadre
dune pathologie nvrotique, voire psychotique, et
de proposer une attitude thrapeutique adapte. Il
peut tre souhaitable de proposer au patient lhypothse dun trouble de type comportemental afin
de lui rendre plus acceptable la consultation psychiatrique. Lhypothse dune cause neurologique
ou compressive mconnue doit faire lobjet dune
rvaluation rgulire quand le diagnostic psychogne a t avanc.
Chez les sujets gs, le terme de presbyphagie
est souvent employ et dsigne des atteintes plus
ou moins spcifiques.81 Si des modifications physiologiques de la dglutition ont bien t mises en
vidence chez les sujets gs, domines par un
allongement du processus, il reste difficile dtablir une corrlation entre celles-ci et de rels TD,82
ces modifications ne pouvant tre prises en compte
que dans un cadre symptomatologique prcis. Elles
incluent des troubles de la mastication souvent
dorigine multifactorielle (force musculaire et fa-

ciale abaisse, problme dentaire), mais les modifications majeures sont une baisse de la force linguale qui modifie le dclenchement de la
dglutition chez plus de 60 % des sujets gs. Ces
anomalies restent le plus souvent silencieuses, les
sujets adoptant des mcanismes de compensation
du temps oral en adaptant la nourriture ingre et
en augmentant la dure des repas.82 Cependant,
les modifications du temps rflexe pharyng par le
retard de son dclenchement (malgr une propulsion pharynge qui reste prserve) et par la diminution de la sensibilit larynge induisent frquemment des efforts rpts de dglutition pour
obtenir une clairance pharynge efficace ou des
fausses routes silencieuses.82,83 Concernant le SSO,
les tudes sont contradictoires ; une baisse de
louverture du SSO a t rapporte chez 39 % de
sujets gs non dysphagiques,84 alors que des tudes manomtriques nont pas mis en vidence de
modifications notables du SSO.8,73 Lamplitude des
ondes de propulsion pharynge au-dessus du SSO
est leve et peut aussi constituer un mcanisme
permettant dadapter louverture du SSO.8 Le
temps sophagien est frquemment marqu par
une perturbation importante du pristaltisme secondaire. Lapparition de TD chez les sujets gs,
en dehors dun contexte tiologique particulier,
doit prendre en compte un dsquilibre gnral,
comme par exemple un pisode grippal, un trouble
dpressif ou la prise de mdicaments (xrostomie
induite par des anticholinergiques, des antihistaminiques, des antidpresseurs ; mdicaments ayant
des incidences sur lquilibre mental, dyskinsies
induites par les neuroleptiques...). Ce dsquilibre
peut rapidement avoir des incidences sur la dglutition et dsorganiser celle-ci. Les autres causes
non spcifiques sont domines par les accidents
vasculaires crbraux, les maladies neurologiques
(maladie de Parkinson, SLA) ou neuromusculaires
(myasthnie), les myosites et myopathies expression tardive. Lachalasie du SSO reprsente en revanche une pathologie spcifique du vieillard, marque par une involution musculaire des muscles du
SSO,71,85 dont le diagnostic est confirm au radiocinma (dfaut isol de relaxation et douverture
du SSO).
Limpact du reflux gastro-sophagien est difficile valuer sur lincidence des TD. Les signes
spcifiques du reflux gastro-sophagien sont les
brlures pigastriques, surtout lorsquelles saccompagnent dun pyrosis, quelles sont postprandiales ou lies la position couche ou penche en
avant. Cependant, la sensibilit de ces signes reste
faible. Si une dysphagie peut exprimer un reflux
gastro-sophagien, sa prsence doit faire liminer
une stnose ou une tumeur sophagienne par une
13
fibroscopie sophagienne.86 Lorsque la fibroscopie

est normale, la pH-mtrie peut permettre dtablir
la responsabilit du reflux dans les symptmes. Les
signes fonctionnels ORL en rapport avec un reflux
sont trs divers et peuvent sexprimer sous la forme
dune laryngite, de toux, de sensation de boule
dans la gorge ou par des douleurs pharynges.
Lexamen ORL peut tre normal ou montrer un
rythme interarytnodien, ou un aspect granulomateux plus vocateur dune laryngite par reflux.
Dans ltude de El-Serag,87 une population ayant un
reflux gastro-sophagien avec sophagite, comparativement une population sans reflux, a un
risque relatif de prsenter une sinusite, une pharyngite ou une aphonie multipli par un facteur de
1, 5 et 2 respectivement. Cependant, les manifestations ORL restaient faibles dans cette tude. Dans
dautres travaux, une odynophagie intermittente
ou permanente est plus frquemment rapporte,
variant de 10 19 %, chez les patients ayant un
reflux gastro-sophagien symptomatique.88
Enfin, si la majoration des TD avec la fatigue est
caractristique de la myasthnie, tout dficit important entrane une fatigabilit au cours des efforts de dglutition.
Au terme du bilan tiologique neurologique ou
musculaire le plus pouss, sur le plan clinique et
par les explorations complmentaires, les TD restent chez un certain nombre de patients sans certitude tiologique, notamment chez les sujets
gs. Une prise en charge symptomatique adapte
doit tre mise en route et un suivi neurologique doit
tre maintenu. Il faut savoir ritrer les explorations vise tiologique lorsquelles nont pas t
initialement contributives, en prsence dune atteinte objective par lexamen clinique.
Explorations fonctionnelles
Elles visent comprendre les phases de la dglutition qui sont perturbes et, dans certains cas,
poser un diagnostic. La mise en vidence des dficits est facilement tudie lors de lingestion daliments de consistance variable, par lobservation de
la prise alimentaire et au cours de la fibroscopie de
la dglutition.
Observation de la prise alimentaire
Cest la plus simple des explorations fonctionnelles. Elle fournit ainsi une vision synthtique de
limportance des difficults globales rencontres
par le patient et des lments danalyse du processus perturb. Elle permet de visualiser :
les difficults lies la posture ou la motricit ;
la qualit du temps volontaire et en particulier
les troubles de louverture buccale, de la conti-
14
nence labiale, de la mastication, et la persistance de rflexes archaques ou dune dglutition de type primaire ;
le dclenchement du temps pharyng : il est
bien marqu par la survenue de lascension larynge ; celle-ci est objective par la palpation
du bord suprieur du cartilage thyrode, de los
hyode et de la mandibule ; lascension normale
est franche et ample, contrairement aux petits
mouvements verticaux observs rpts lorsque
elle est dficitaire ;
les efforts rpts de dglutition dune mme
bouche, traduisant la diminution des capacits
propulsives du pharynx ou la difficult de franchissement de la bouche de lsophage.
Fibroscopie du carrefour au cours
de la dglutition salivaire et alimentaire
La fibroscopie du carrefour est devenue un examen
largement accessible en ORL et a t bien tudie
par diffrents auteurs.8992 Un nasofibroscope est
utilis, sans anesthsie locale pralable, pour ne
pas perturber la sensibilit du carrefour. Elle peut
tre associe une visualisation sur cran et un
enregistrement. Lintrt dun couplage vido est
aussi de faire comprendre au patient et ses proches les anomalies observes. La fibroscopie de la
dglutition est une exploration dynamique qui visualise directement le temps rflexe de la dglutition. Elle tudie les dglutitions sches et alimentaires lors de lingestion daliments de consistance
variable (crme, eau colore, aliments solides type
chamalow). Il est prfrable dter au pralable si
possible une ventuelle sonde nasogastrique, ou
une canule de trachotomie, ces lments perturbant la dglutition. Lobservation se fait en plaant
lextrmit du nasofibroscope dans le cavum, puis
au bord infrieur du voile.
On visualise dans un premier temps la motricit
du voile, du pharynx et du larynx au cours de la
phonation et des dglutitions sches, la sensibilit
du carrefour et la coordination globale du temps
rflexe de la dglutition. La motricit vlaire est
bien apprcie sur le degr docclusion complte
du rhinopharynx au cours de dglutition ou lors de
lmission de certains phonmes occlusifs sourds
(p, t, k ...). La motricit larynge est teste au
cours de la phonation (efforts occlusifs), de la
respiration et lors de manuvres de reniflements
(ouverture glottique ample). La motricit pharynge est tudie au cours de la phonation et de la
dglutition. La qualit de la propulsion pharynge
et les capacits rsiduelles de clairance pharynge
sont bien visualises. En effet, le dclenchement
du temps pharyng saccompagne normalement
dun flash (pharyngolarynx obscurci transitoire-

ment) li lascension du larynx et limportance
de la contraction des parois pharynges, le carrefour ne redevenant visible quau terme de celui-ci
sans que ne persiste de reliquat salivaire ou alimentaire car la clairance pharynge a t complte.
Quand la propulsion est diminue, le pharynx se
contracte mais laisse trop bien visible le larynx
pendant tout le cycle, tandis que des reliquats
salivaires ou alimentaires saccumulent sur ses parois. La voix reste souvent humide, en rapport avec
la stagnation salivaire.28 En cas dapristaltisme,
les parois pharynges restent inertes. En cas dobstacle sur la bouche de lsophage, il y a galement
accumulation daliments dans le bas de lhypopharynx ; les parois pharynges sus-jacentes sont en
revanche indemnes de stase.
La sensibilit du carrefour sapprcie directement avec lextrmit du fibroscope place sur la
margelle et dans le larynx, en ralisant des attouchements, qui provoquent normalement un rflexe
de dglutition ou de toux. Un dispositif de quantification de latteinte de la sensibilit pharynge a
t propos, utilisant un jet dair par le biais du
canal oprateur du fibroscope, pour sensibiliser
lvaluation sensitive larynge.93,94
La fibroscopie permet de visualiser la stase salivaire et alimentaire en regard des diffrentes
structures, et dobjectiver directement les fausses
routes et leurs types.9597 Ces dernires se font soit
vers le cavum, soit vers le larynx. Celles-ci peuvent
survenir avant, pendant ou aprs le dclenchement
rflexe de la dglutition.2
Les fausses routes apparaissant avant le dclenchement de la dglutition sont des fausses routes
primaires et sobservent lorsque la continence buccale postrieure dficiente entrane la chute daliments dans le pharynx avant que la fermeture
larynge ne soit survenue. La continence buccale
postrieure sapprcie en demandant au malade de
garder les aliments dans la bouche sans les dglutir.
Les fausses routes synchrones au temps rflexe
de la dglutition surviennent lorsque les aliments
descendent directement dans le larynx, ce qui tmoigne frquemment de troubles de la sensibilit
du carrefour, mais aussi dans le cas datteinte de la
propulsion linguale lors de la prise de liquides.
Les fausses routes secondaires dsignent le dbordement de la salive ou daliments accumuls
prcdemment dans le pharynx, soit en rapport
avec des capacits de protection larynge insuffisantes, soit du fait de louverture larynge durant
le cycle respiratoire suivant. Les fausses routes
secondaires peuvent survenir aussi au cours dun
diverticule de Zenker, lorsque la bouche dglutie
rapparat dans lhypopharynx (signe de la mare).

Autres explorations discuter
Au terme de ces deux examens, des renseignements
importants sur latteinte du droulement de la
dglutition ont t obtenus.
Aucune exploration fonctionnelle supplmentaire nest ncessaire dans deux situations :
quand sest manifeste une atteinte importante
et complexe, portant simultanment sur les
temps buccal et pharyng, par exemple au dcours de traumatismes crniens graves ou daccidents vasculaires crbraux ; en effet, larrt
de lalimentation orale doit souvent tre dcid
et ne justifie pas dautres explorations qui napporteraient aucun lment de diagnostic ou de
prise en charge particulire ;
quand lexamen ne fournit aucun lment anormal objectif devant une symptomatologie haute
faite de blocages plus ou moins nets et intermittents, un obstacle tumoral ayant t auparavant
limin grce la fibroscopie sophagienne.
Les explorations fonctionnelles sont poursuivies
quand il existe des signes datteinte isole ou prdominante sur le temps pharyng ou des signes
dappel vocateurs dune pathologie motrice de
lsophage. Cest dans ces cas que le radiocinma
est essentiel, en particulier pour tudier la fonction
du SSO.
Radiocinma pharyngo-sophagien
Cet examen reste pour beaucoup lexamen dexploration fonctionnelle de rfrence et de premire
intention.25,98103 Il ralise une tude radiologique
morphologique et dynamique de lensemble de la
dglutition, le plus souvent qualitative. Il consiste
raliser des clichs (de profil, de face, et parfois en
obliques antrieures 30) en cadence rapide (de
quatre dix images par seconde) chez un patient
debout, au cours de la dglutition de quantit
croissante (5, 10, 20 ml) de baryte de haute densit, de consistance variable. Il donne une image
qualitative trs visuelle du processus de dglutition
entier, du temps buccal au temps sophagien.
Il permet de visualiser la phase orale, le rflexe
de la dglutition, la propulsion pharynge (onde
pristaltique du mur pharyng postrieur de profil
et raccourcissement du diamtre transversal de
face), les mcanismes protecteurs (fermetures vlopharynge et larynge), la coordination de la
dglutition, la fonction du SSO (ouverture et fermeture, prsence dun pharynx de lutte) et lexistence de fausses routes. Les clichs tardifs apprcient limportance de la stase. En fin de procdure,
la ralisation dun clich thoracique permet dvaluer limportance de la bronchographie. Son accessibilit, variable dun centre lautre, est dterminante. Le terme de vidofluoroscopie est utilis par
15
certains pour dsigner plus spcifiquement les

outils modernes de la vido numrise et de la
fluoroscopie, mais le terme de radiocinma reste le
terme gnral utiliser de prfrence.
Le radiocinma constitue un examen complmentaire la fibroscopie de la dglutition et permet en plus ltude du SSO et du temps sophagien. Il est aussi propos dans le cadre de la
rducation des patients pour adapter des mesures
posturales et visualiser leffet de ladaptation alimentaire.101
Manomtries pharyngo-sophagiennes104108
Le pluriel doit tre utilis pour cette technique. En
effet, les techniques classiques de manomtrie recourent aux cathters perfuss ; ceux-ci sont adapts la musculature lisse du corps de lsophage,
mais pas la rapidit de contraction de la musculature strie du pharynx. Elles gardent donc leur
valeur pour ltude des troubles moteurs du corps
de lsophage, mais ne permettent pas une exploration pertinente des temps initiaux pharyngolaryngo-sophagiens. Pour ltude du pharynx et
du SSO, une sonde manchon (Dent-sleeve) apportant une conformation anatomique plus favorable a
t propose, en particulier au cours des mouvements dascension larynge et lasymtrie du
SSO, en association des capteurs lectroniques
(sur le SSO et 3, 6 et 9 cm au-dessus) qui ont une
rapidit denregistrement plus adapte la musculature strie du pharynx et de lsophage cervical
(solid state manometry en anglais).104,105,107 Ce
systme serait plus fiable pour lexploration de la
rgion que les techniques classiques de manomtrie.
Les manomtries permettent denregistrer les
variations de pression du pharynx, du SSO et du
sphincter infrieur de lsophage (SIO), au repos
(pression de repos normale du SSO de 40
17 mmHg) et au cours de la dglutition. Lexamen
est ralis sur un patient jeun. Elles fournissent
des informations sur la relaxation du SSO et du SIO,
sur la coordination du temps pharyngo-laryngosophagien et sur la motricit du corps de lsophage, mais ne peuvent mesurer le degr de la
propulsion pharynge, louverture du SSO et llvation larynge.
La place de la manomtrie doit toutefois tre
considre avec prudence dans lexploration et le
traitement des dysphagies hautes.
Un
enregistrement
coupl
vido-radiomanomtrique est possible, grce un couplage
informatique des deux images donnant des donnes
quantitatives et qualitatives, notamment sur la
force de propulsion pharynge, sur le temps du
transit pharyng, sur la relaxation et louverture du
16
SSO, et sur la pression du SSO. Linterprtation des
rsultats est visuelle partir dune image vido
tout les quatre centimes de seconde. Les difficults technologiques de la ralisation de ce couplage
radiomanomtrique limitent son usage clinique.
Autres explorations
Le radiocinma et la manomtrie permettent de
prciser ltat du SSO et confirment les notions
apportes par lexamen clinique et fibroscopique
sur les autres temps de la dglutition, en particulier
sur la propulsion pharynge.
Lutilisation de certains autres examens a t
propose dans lexploration de la dglutition : ce
sont lEMG des muscles du pharynx (directe, par
mise en place daiguilles intramusculaires, ou endoluminale, par lectrodes de surface),109111 le
couplage EMG du SSO avec la manomtrie,112 la
cinscintigraphie qui mesure le temps du transit
dun bolus marqu par du techntium 99 laide
dune gammacamra,113,114 lenregistrement des
mouvements dlvation du larynx, le recueil des
bruits de la dglutition.115117 Ils ne font pas partie
de lexploration de routine, mais font lobjet de
travaux dvaluation et de dveloppement. En revanche, lEMG larynge est de pratique courante
dans lexploration des atteintes du X et du nerf
rcurrent.
Le transit pharyngo-sophagien ne constitue pas
une exploration fonctionnelle mais morphologique,
et permet principalement la recherche danomalies
paritales. Aprs ingestion de produit de contraste
radio-opaque, des clichs sont raliss selon diverses incidences centres sur le pharynx et lsophage. Lexistence dune empreinte convexe sigeant la paroi postrieure du SSO (cricopharyngeal bar) traduirait le dfaut de relaxation
du SSO, mais ce signe est interprter dans son
contexte, cette image tant frquemment retrouve chez des patients asymptomatiques.118 Il na de
place dans les dysphagies hautes que lorsque les
signes fonctionnels font suspecter un diverticule de
Zenker, quil confirme.
Possibilits thrapeutiques
Les TD posent des problmes de gravit variable :
dans les atteintes les plus svres, ils mettent en
jeu le pronostic vital ; dans les cas moins svres,
ils nentranent pas de consquences vitales mais
perturbent la qualit de vie des patients. La dittique, la rducation et la kinsithrapie constituent les mthodes non chirurgicales disponibles.
La chirurgie intervient soit de faon curative avec
comme objectif damliorer le processus perturb

de la dglutition, soit de faon palliative pour rduire les consquences vitales de latteinte de ce
processus mais aussi dans un but de confort.
Conseil dittique
Il permet au patient dutiliser au mieux ses capacits rsiduelles pour garder une alimentation orale
efficace. Cest dabord une aide la slection des
aliments au sein dune alimentation normale, en
fonction de leur texture, de leur agrment et de
leur valeur nutritive, en excluant certains aliments,
ou en amliorant leur prparation grce des recettes adquates.26 Lors du passage une texture
mouline ou lorsquune alimentation non orale
pour certains aliments rduit lapport calorique, un
soutien dittique est indispensable. Les supplments industriels hypercaloriques de texture variable sont trs utiles. Lalimentation est choisie en
fonction des gots personnels du patient. Il est
intressant de jouer avec les diffrentes saveurs et
textures ; les saveurs franches ainsi que les tempratures contrastes (le froid est plus efficace et
moins dangereux) ont une action stimulante sur la
dglutition.9 La dysphagie pouvant tre lie spcifiquement la dglutition des liquides pour certains patients et celle des solides pour dautres,
la dglutition est facilite en rgle gnrale par les
textures semi-solides (type crme, flan, gele et
aliments mixs).3 Lutilisation de glifiants, de
boissons plus paisses que leau, telles que des
nectars ou les eaux gazeuses, est adapte dans les
cas de fausses routes aux liquides. Lintervention
dune ditticienne aide adapter des complments caloriques, travailler sur llaboration de
recettes de cuisine compatibles avec la consistance
souhaite et les menus familiaux. Lobjectif est
aussi si possible de conserver lalimentation son
caractre de plaisir.
Rducation26,119132
Lintervention du rducateur et de lorthophoniste a pour objectif de maintenir une autonomie et
une alimentation orale le plus longtemps possible.
Trois critres guident son action :
le pronostic de rcupration du patient ; les
possibilits offertes par la rducation et le
type de travail sont diffrents dans une pathologie o laggravation est inluctable (SLA, syndrome pseudobulbaire vasculaire) et dans une
autre affection aux possibilits de compensation
ou de rcupration (traumatisme crnien, accident vasculaire du tronc crbral par exemple) ;
les observations physiopathologiques de la maladie fournies par lexploration fonctionnelle ;

ltat psychologique du patient car lanxit ou
la dpression peuvent majorer la dysphagie et
les efforts dvelopper pour le maintien dun
apport calorique adquat.
La prise en charge orthophonique doit tre prcoce ; le degr de comprhension du patient doit
tre suffisant pour intgrer les consignes et effectuer certaines manuvres complexes. Il est galement ncessaire de prendre en compte la fatigue
gnre par les sances de rducation.126 La scurit du patient est assure, si ncessaire, par la
proximit dune sonde daspiration. Lapprentissage prudent de la manuvre dHeimlich par lentourage est une mesure utile. Une adaptation dun
environnement favorable la prise des repas
(calme dune pice, heures des repas, postures),
une stimulation de lintrt par une anticipation de
la prise alimentaire (vue, odorat), une prhension
et une manipulation facilites de la nourriture par
lusage dustensiles adapts la prise alimentaire
sont des complments utiles. La rducation seffectue sans et avec aliments.
Travail sans aliments
Au temps buccal, lobjectif est de parvenir un
contrle maximal de la sphre oro-bucco-faciale.
La rducation prend en compte les diffrents niveaux fonctionnels, des lvres, de la langue et du
voile du palais, et seffectue par une mobilisation
sur un mode passif puis volontaire ainsi que par une
stimulation de la sensibilit (stimulation tactile,
thermique et gustative).6,127 Un travail sur la prhension, la mastication, la cohsion et la propulsion
du bolus est effectu au travers dexercices spcifiques (travail darticulation, dtirements, de
contre-rsistance, dlvation). Le travail moteur
porte ainsi essentiellement sur celui des praxies, de
la tonicit et sur la manipulation dobjets, et le
travail sensitif sur les stimulations tactiles et thermiques, sur les massages et les tirements, sur les
stimulations gustatives et des rflexes.
Au temps pharyng, le contrle possible est partiel puisquil sinscrit dans le temps rflexe. Lintervention orthophonique doit dabord agir sur les
fausses routes en ralisant un travail sur le contrle
de la respiration, sur le renforcement de locclusion glottique, sur le dveloppement de la voix et
dune toux efficace, et sur le positionnement de la
tte et du tronc. Il est ainsi possible dagir sur le
retard du rflexe de la dglutition, sur la diminution de lascension larynge et sur latteinte paralytique pharynge. Le travail porte sur les postures
de la tte, du cou et du tronc, utilise diverses
manuvres de dglutition,119121,126,128 une stimulation des piliers antrieurs du pharynx. Le travail
sur la qualit de lascension larynge, sur son d-
17
clenchement et sur son amplitude, peut se faire par

diffrents procds de feed-back.120,129
Travail sur la prise alimentaire
Un travail coordonn avec les autres thrapeutes
est ncessaire (ditticien, kinsithrapeute, ergothrapeute), si possible en y intgrant lentourage.
Lenvironnement doit tre calme, en vitant toute
distraction visuelle et auditive facilitant ainsi une
bonne concentration ncessaire au contrle de la
dglutition. Une instrumentation spcifique peut
tre adapte au trouble ; il existe dans le commerce des outils tels que le verre bec (pour la
fermeture buccale), la paille (pour linclinaison de
la tte), le verre dcoup pour le nez (pour lutter
contre lextension de la colonne cervicale), la ceinture aux hanches (pour viter le glissement). Laide
dun ergothrapeute contribue la recherche du
matriel adquat. La position assise avec la tte
antflchie et les pieds reposant sur le sol favorise
le processus. Lorsquon nourrit le patient, il faut
tre en face de lui la mme hauteur ou plus bas
afin quil maintienne la tte penche, pour favoriser une meilleure protection des voies respiratoires.
Entre les grosses bouches parfois ingres par
les patients dysphagiques (pour en finir rapidement
avec lexprience dsagrable quest le repas) et
un bolus trop petit, insuffisant pour dclencher un
rflexe de dglutition, les quantits correctes se
situent au dbut la quantit contenue dans une
cuillre caf. La vitesse de la prise alimentaire
doit souvent tre ralentie et le rducateur apprend au patient faire une pause aprs chaque
bolus, qui permet aussi dliminer la stase accumule par un effort de toux. Le recours des prothses palatines peut faciliter chez des personnes
ges aprs accident vasculaire crbral la rcupration de la phase orale.130 Il a t galement
propos un dispositif de stimulation lectrique de
larc rflexe afin de favoriser la rapparition des
rflexes perturbs dans les suites des accidents
vasculaires.131
Dans le cadre datteinte pharynge, des postures
sont adoptes, pour faciliter lcoulement des aliments du ct sain (posture dorientation), pour
shunter le ct dficitaire (crasement), ou pour
favoriser la fermeture larynge et renforcer le
geste volontaire (flexion). Elles prennent une valeur particulire dans le dveloppement des compensations dans les suites des techniques de pharyngolaryngectomies partielles.132 Des manuvres
sus-glottiques pour renforcer la fermeture larynge
avec double dglutition ou avec contre-pousse
sont aussi possibles.
18
Kinsithrapie bronchique
Elle est intgrer dans la rducation des TD pour
permettre un drainage bronchique en cas de fausses routes et pour dvelopper une toux efficace,
que lalimentation orale soit ou non maintenue.
Techniques chirurgicales
Chirurgie palliative
Le traitement chirurgical des fausses routes fait le
plus souvent appel la ralisation dune gastrostomie et dune trachotomie.133,134
La chirurgie palliative est domine par la pratique des gastrostomies.135,136 Larrt de lalimentation orale est toujours trs svrement ressenti par
des patients, mais est indispensable ds que lapport calorique est insuffisant par voie orale ou quil
entrane des fausses routes dangereuses. Les gastrostomies sont le plus souvent faites dsormais de
faon perendoscopique ou riadiologique, ce qui
amliore beaucoup la tolrance psychologique de
la gastrostomie. Elle fait souvent suite la pose
dune sonde nasogastrique dalimentation.
Les trachotomies visent protger les voies
ariennes tout en shuntant le larynx et en assurant
la ventilation, soit spontanment, soit laide
dune assistance ventilatoire. Elles sont indiques
dans le cas de TD avec fausses routes massives et
imposent dans cette situation la mise en place de
canules ballonnet qui limitent les fausses routes
de salive dans les voies ariennes. Elles ont plusieurs inconvnients :
ltanchit obtenue nest jamais absolue et les
voies ariennes ne sont que partiellement protges ;
le gonflage du ballonnet est gnrateur dun
traumatisme trachal source possible de stnose trachale ;
enfin, la trachotomie gne le fonctionnement
normal du larynx (dfaut dascension larynge,
ouverture rflexe des cordes vocales, trouble de
la sensibilit larynge) et constitue un facteur
surajout de perturbation de la dglutition.137
Les laryngoplasties consistent en la fermeture
plus ou moins importante des voies ariennes, associes le plus souvent avec une trachotomie pour
assurer la ventilation. Elles reprsentent souvent
une mthode chirurgicale lourde et rarement ncessaire. Plusieurs techniques existent (mdialisation des cordes vocales, suspension larynge, rsection partielle du cricode, fermeture glottique
ou supraglottique, diversion larynge), leurs caractristiques tenant ltanchit obtenue, mais
aussi leur simplicit, leur rversibilit et aux
possibilits phonatoires persistantes.138142 Plus

ltanchit des voies ariennes est obtenue,
moins le procd est rversible. Une technique
courante consiste suturer les structures de lendolarynx sur elles-mmes (sutures des bandes ventriculaires ou des cordes vocales lune sur
lautre) :141 cest une technique relativement simple, efficace, mais dont la rversibilit est problmatique, laissant une stnose larynge rsiduelle
comme squelle, toujours difficile traiter.
Une alternative est la mise en place dune prothse endolarynge qui occlut le larynx au cours de
la dglutition, mais qui entrane des troubles phonatoires majeurs.
Les laryngectomies totales sont rarement ralises pour dfinitivement viter les fausses routes.
Elles sont cependant discuter en cas de troubles
irrversibles et lorsque le dsir du patient de manger est majeur. Ce choix mutilant est au mieux
dcid avec un patient dont les fonctions suprieures sont prserves.
Chirurgie fonctionnelle
Myotomie du sphincter suprieur
de lsophage143148
Elle est appele communment dans la littrature
myotomie du cricopharyngien . Elle consiste en
la section de la musculature strie de la jonction
pharyngo-sophagienne, constitue par le muscle
cricopharyngien, mais aussi des derniers centimtres du constricteur infrieur du pharynx et accessoirement des premiers centimtres de lsophage
cervical. Cest en rgle une myotomie extramuqueuse, faite par voie cervicale, le plus souvent
gauche du fait de la position anatomique du nerf
rcurrent plus constante de ce ct. Cest une
chirurgie bien rgle et la morbidit trs rduite.
Plus rarement, elle peut tre transmuqueuse, effectue par voie endoscopique au laser. Son objectif est de supprimer lobstacle constitu par le SSO.
Mais la nature de cet obstacle est trs variable : il
peut tre li un dfaut de relaxation dune musculature lse par un processus myopathique ou de
vieillissement, se traduisant par un dfaut douverture du SSO (achalasie), trs rarement une vritable hypertonie dans le cadre dun processus dystonique (par exemple post-traumatique) ; le terme
de spasme du cricopharyngien est trs souvent
employ mais de faon abusive, car le dfaut
douverture est le plus souvent la consquence
dune perte musculaire avec fibrose et non dune
hyperactivit de ce muscle. Le SSO peut aussi constituer, au cours dun certain nombre de maladies
neurologiques, un obstacle relatif la dglutition
par une diminution de la force de propulsion pharynge.91 Les indications privilgies de la myoto-

mie du cricopharyngien sont lachalasie du SSO,
certaines pathologies musculaires64 avec une atteinte slective du SSO, alors quelle est dune rare
indication dans le cadre daffections neurologiques.145,147 La dilatation du SSO a t propose
comme alternative ;149 mais son effet est transitoire et elle ncessite en rgle une anesthsie
gnrale ; elle peut constituer dans certains cas un
test thrapeutique.
Injections de toxine botulique
Elles ont t proposes dans le SSO150153 comme
dans les achalasies du SIO. Toutefois, compte tenu
des anomalies histologiques observables dans les
achalasies du SSO du vieillard, caractrises par
une perte musculaire et une involution fibreuse,71
seules les rares vritables dystonies du SSO apparaissent tre des indications indiscutables. Lincidence de ces dystonies reste faible et semble intresser
surtout
certaines
situations
aprs
traumatisme crnien et des squelles du syndrome
de Wallenberg. Les injections sont proposes sous
contrle EMG par voie transcutane ou par voie
endoscopique, le plus souvent sous anesthsie gnrale ; elles sont ralises en regard de la partie
postrieure et des parois postrolatrales du SSO
pour viter une diffusion de la toxine dans les
muscles abducteurs du larynx. Des doses de 25
50 units de Botox152,153 ou de 80 120 units de
Dysport150 sont habituellement utilises.
Chirurgie des diverticules de Zenker
Le traitement classique comporte une rsection
diverticulaire, voire une diverticulopexie, et une
myotomie du SSO faites par voie cervicale.154156 De
faon croissante, ils sont traits par voie endoscopique, la section du collet diverticulaire permettant de marsupialiser la poche diverticulaire dont
le contenu peut se vider alors dans lsophage.157
Cette section endoscopique ncessite un matriel
endoscopique spcifique (diverticuloscope) et peut
se faire soit au laser CO2,157159 ou au laser KTP,160
soit avec des pinces autosutures.161,162 Cette
chirurgie a pris initialement tout son intrt chez
des patients fragiles et gs, mais sa simplicit la
fait de plus en plus adopter aussi de premire
intention chez des patients plus jeunes.
Chirurgie du bavage
Certains patients prsentent un problme de bavage majeur, perturbant gravement leur vie sociale
et pouvant provoquer des lsions cutanes graves.
Cest le cas notamment de nombreux infirmes moteurs crbraux. Le bavage est le rsultat dune
perturbation du temps buccal de la dglutition. Des
troubles de larticul dentaire, une macroglossie,
19
des paralysies des paires crniennes ou une atteinte

de la commande motrice peuvent contribuer ces
troubles. Le travail de rducation est indispensable en premire intention en cas de bavage, mais la
chirurgie constitue une possibilit intressante.163
Cest une chirurgie qui porte essentiellement sur
les glandes salivaires antrieures (sous-maxillaires
et sublinguales) et qui consiste en une drivation
des canaux de Wharton, qui sont drouts vers
larrire de la cavit buccale, associe une rsection des glandes sublinguales.164 Une drivation
associe des canaux de Stnon a aussi t propose.165 Linjection de toxine botulique a t propose comme alternative.
Chirurgies de mdialisation dans les paralysies
larynges166175 (thyroplasties par implant
et injections intracordales)
Elles peuvent tre proposes lorsque existe un defect anatomique laryng ou une paralysie larynge
susceptibles de faciliter les fausses routes. La mdialisation de la corde vocale amliore en effet
locclusion glottique au cours de la dglutition.174,175 Une instrumentation spcifique est ncessaire. Toutefois, si lefficacit de ces techniques est dmontre sur la dysphonie, elle reste
imparfaite dans les TD. Des procds associant une
mdialisation de la corde vocale (adduction de
larytnode ou thyroplastie) avec une myotomie du
cricopharyngien sont ainsi proposs dans les atteintes unilatrales du X.176
Pharyngoplasties
Elles sont principalement indiques dans les cas
dinsuffisance vlaire dorigine neurologique ou
neuromusculaire.177179 Les squelles de traumatismes crniens et les myopathies sont des indications
relativement frquentes. En dehors des situations
o un voile anatomiquement court est prsent et
qui ncessitent une chirurgie de recul vlaire, ces
pharyngoplasties consistent en des lambeaux de
paroi pharynge postrieure pdicule infrieur ou
suprieur qui sont suturs au voile. Ces techniques
doivent tre encadrs par un travail de rducation
spcifique. Dautres techniques de pharyngoplasties sont proposes, comme les hypopharyngoplasties, pour diminuer les fausses routes par dbordements partir du sinus piriforme dans le cas de
paralysie pharynge unilatrale.179
Indications chirurgicales
Devant tout trouble de la dglutition, la question
dune action chirurgicale doit se poser en mme
temps que la place des autres techniques que sont
la rducation et la dittique. La chirurgie vise
20
soit rduire les consquences vitales des troubles,
rclamant souvent larrt de lalimentation orale,
soit amliorer le processus de dglutition tout en
prservant lalimentation par voie orale.
Quand lalimentation orale ne suffit plus maintenir un poids correct malgr des adaptations dittiques et un travail rducatif, ou quand les
prises alimentaires mettent en danger ltat pulmonaire, alors une alimentation non orale devient
ncessaire : la gastrostomie, le plus souvent perendoscopique, est la solution de choix. La trachotomie est ralise lorsquil devient ncessaire de
raliser des aspirations du fait de fausses routes
salivaires mal tolres sur le plan pulmonaire, malgr larrt de lalimentation orale.
Les laryngoplasties de protection sont toujours
des indications difficiles poser. Elles se discutent
quand lensemencement pulmonaire persiste du
fait de la salive malgr larrt de lalimentation
orale et le port dune canule de trachotomie
ballonnet ; elles prennent toute leur valeur dans les
pathologies susceptibles damlioration, comme
par exemple au cours des troubles de dglutition
dun syndrome de Wallenberg, a fortiori chez un
sujet jeune.
La myotomie du SSO peut tre discute uniquement dans les atteintes du temps pharyng de la
dglutition et na au contraire pas de place au cours
des atteintes complexes avec atteinte du temps
buccal ou avec troubles de la sensibilit pharyngolarynge associs. Certaines pathologies sont des
indications favorables ce geste : cest le cas des
achalasies du SSO du vieillard ou des
DMOP,64,71,91,146,147 o les rsultats fonctionnels
sont le plus souvent des succs. Dans les autres
pathologies, notamment dans les maladies neurologiques, les indications doivent tre poses avec
prudence et dpendent des caractristiques de
latteinte de la dglutition telles quelles peuvent
tre mises en vidence par le radiocinma et la
vidofibroscopie de la dglutition,145,147,180 de prfrence aux diffrentes techniques de manomtrie.
Les indications de la myotomie du cricopharyngien
peuvent tre discutes lorsquil existe une dysfonction du SSO propulsion pharynge normale ou un
peu diminue (elle supprime lobstacle du SSO). En
revanche, lorsque la propulsion pharynge est effondre, quel que soit ltat du SSO, la myotomie
est le plus souvent un chec. Il en est de mme des
troubles de dglutition de certaines pathologies qui
ne relvent pas dune cure chirurgicale ; cest le
cas des SLA, des syndromes extrapyramidaux, des
dyskinsies postneuroleptiques, de la plupart des
maladies neurodgnratives hrditaires, des syndromes pseudobulbaires dorigine neurovasculaire
hypertensive.
Conclusion
La gravit des TD se juge sur la perte de poids et
ltat pulmonaire. Devant une dysphagie, la premire cause voquer est un cancer de lhypopharynx ou de lsophage. Les TD sont des troubles lis
lingestion des aliments, ce qui les distingue des
globus, paresthsies pharynges et autres boules dans la gorge. La plus simple et la moins
coteuse des explorations fonctionnelles de la dglutition est lobservation de la prise alimentaire.
La fibroscopie de la dglutition est un examen
fonctionnel simple et valid, permettant la dtection des fausses routes, et lvaluation de la fonction pharynge et larynge. Les maladies neurologiques voquer en premier lieu devant des TD ne
faisant pas leur preuve sont la SLA, la myasthnie,
les myopathies et les syndromes pseudobulbaires
dorigine vasculaire. Chez un vieillard avec des TD
sans maladie neurologique manifeste et fibroscopie sophagienne normale, le diagnostic dune
achalasie du cricopharyngien doit tre suspect,
qui se gurit par une myotomie du SSO. La myotomie du SSO nest envisageable que dans les atteintes limites du temps pharyngo-sophagien de la
dglutition ; le radiocinma est lexploration la
plus utile son indication. La rducation porte sur
les diffrentes phases de la dglutition, avec et
sans aliments, et prend toute son efficacit dans les
pathologies non dgnratives. La dittique porte
spcifiquement pour chaque patient sur la texture
adquate, lapport calorique, le fractionnement,
lagrment des aliments, et utilise les recettes et
les supplments industriels. Quand le temps pass
pour tenter de fournir une alimentation orale suffisante devient excessif, il faut envisager une alimentation non orale par gastrostomie perendoscopique.
Rfrences
1.
2.
3.
4.
5.
Logemann JA. Swallowing physiology and pathophysiology.

Kahrilas PJ. The anatomy and physiology of dysphagia. In:
Gelfand DW, Richter JE, editors. Dysphagia. Diagnosis and
treatment. New York: Igaku-Shoin; 1989. p. 1128.
Baredes S, Blitzer A, Krespi YP, Logemann JA. Swallowing
disorders and aspiration. In: Blitzer A, Sasaki CT, Fahn S,
Brin KS, editors. Neurological disorders of the larynx. New
York: Thieme Publishers; 1992. p. 20113.
Pri S, Monceaux G, Angelard B, Lacau St Guily J. Le
pharynx neurologique. Encycl Md Chir (Elsevier SAS,
Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-610-A-10, 1998: 7p.
Pouderoux P, Logemann JA, Kahrilas PJ. Pharyngeal swallowing elicited by fluid infusion: role of volition and vallecular containment. Am J Physiol 1996;270:G347G354.

6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
Lazzara G, Lazarus C, Logemann JA. Impact of thermal

stimulation on the triggering of the pharyngeal swallow.
Dysphagia 1986;1:737.
Linden P, Tippett D, Johnston J, Siebens A, French J. Bolus
position at swallow onset in normal adults: preliminary
observations. Dysphagia 1989;4:14650.
Shaker R, Ren J, Zamir Z, Sarna A, Liu J, Sui Z. Effect of
aging, position and temperature on the threshold volume
triggering pharyngeal swallow. Gastroenterology 1994;
107:396402.
Kaatzke-McDonald MN, Post E, Davis PJ. The effects of
cold, touch and chemical stimulation of the anterior faucial pillar on human swallowing. Dysphagia 1996;11:198
206.
Lacau St Guily J, Pri S, Bruel M, Denys P. Rflexions sur le
dclenchement de la dglutition. Rev Gn Grontol 2000;
63:1389.
Mounier-Kuhn P, Labayle J, Haguenauer JP, Poncet P,
Traissac L. La bouche de lsophage. Rapport au Congrs
franais dORL. Paris: Arnette; 1971 311p.
Mendelsohn MS, McConnel FM. Function in the pharyngoesophageal segment. Laryngoscope 1987;97:4839.
Cook IJ, Dodds WJ, Dantas RO, Kern MK, Massey BT,
Shaker R, et al. Timing of videofluoroscopic, manometric
events and bolus transit during the oral and the pharyngeal
phases of swallowing. Dysphagia 1989;4:815.
Cook IJ, Dodds WJ, Dantas RO, Massey BT, Kern MK,
Lang JM, et al. Opening mechanism of the human upper
esophageal sphincter. Am J Physiol 1989;257:G748G759.
Goyal RK, Martin SB, Shapiro J. The role of cricopharyngeus
muscle in pharyngoesophageal disorders. Dysphagia 1993;
8:2528.
Hammond CS, Davenport PW, Hutchison A, Otto RA. Motor
innervation of the cricopharyngeus muscle by the recurrent laryngeal nerve. J Appl Physiol 1997;83:8994.
Jean A. Localisation et activit des neurones dglutiteurs
bulbaires. J Physiol 1972;64:22768.
Car A. La commande corticale du centre dglutiteur bulbaire : sa voie dexpression. J Physiol 1977;73:94561.
Jean A, Car A. Inputs to the swallowing medullary neurons
from the peripheral afferent fibers and the swallowing
cortical area. Brain Res 1979;178:56772.
Daniels SK, Foundas AL. The role of the insular cortex in
dysphagia. Dysphagia 1997;12:156.
Zald DH, Pardo JV. The functional neuroanatomy of voluntary swallowing. Ann Neurol 1999;46:2816.
Miller AJ. The search for the central swallowing pathway:
the quest of clarity. Dysphagia 1993;8:18594.
Hamdy S, Rothwell JC, Brooks DJ, Bailey D, Aziz Q, Thompson DG. Identification of the cerebral loci processing
human swallowing with H2(15)O PET activation. J Neurophysiol 1999;81:191726.
Hanson DG. Neuromuscular disorders of the larynx. Otolaryngol Clin North Am 1991;24:103551.
Kaplan MD, Baum BJ. The functions of saliva. Dysphagia
1993;8:2259.
Logemann JA. Evaluation and treatment of swallowing
disorders. San Diego: College Hill Press; 1983.
Huggins PS, Tuomi SK, Young C. Effects of nasogastric
tubes on the young, normal swallowing mechanism. Dysphagia 1999;14:15761.
Warms T, Richards J. Wet Voice as a predictor of penetration and aspiration in oropharyngeal dysphagia. Dysphagia 2000;15:848.
Pri S, Roubeau B, Lacau St Guily J. Laryngeal paralysis:
distinguishing Xth nerve from recurrent nerve paralysis
through VESS. Dysphagia 2003;18:27683.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
21
Guerrier Y, Charachon R, Dejean Y, Morgon A, Freyss G. Le

voile neurologique. In: Pathologie fonctionnelle du voile
et sa rhabilitation. Socit franaise doto-rhinolaryngologie et de pathologie cervico-faciale. Paris:
Arnette; 1978. p. 17189.
Vernet M. Sur le syndrome des quatre dernires paires
crniennes daprs une observation personnelle chez un
bless de guerre. Bull Mem Soc Med Hop Paris 1916;40:
21023.
Aviv JE, Sacco RL, Thomson J, Tandon R, Diamond B,
Martin JH, et al. Silent laryngopharyngeal sensory deficits
after stroke. Ann Otol Rhinol Laryngol 1997;106:8793.
Horner J, Massey EW. Silent aspiration following stroke.
Neurology 1988;38:3179.
Eisele DW. Chronic aspiration. In: Cummings CW, editor.
Otolaryngology-head and neck surgery. St Louis: Mosby
Year Book; 1993. p. 206171.
Salassa JR. A functional outcome swallowing scale for
staging oropharyngeal dysphagia. Dig Dis 1999;17:2304.
McHorney CA, Bricker DE, Robbins J, Kramer AE, Rosenbek JC, Chignell KA. The SWAL-QOL outcomes tool for
oropharyngeal dysphagia in adults: II. Item reduction and
preliminary scaling. Dysphagia 2000;15:12233.
McHorney CA, Robbins J, Lomax K, Rosenbek JC,
Chignell K, Kramer AE, et al. The SWAL-QOL and SWALCARE outcomes tool for oropharyngeal dysphagia in adults:
III. Documentation of reliability and validity. Dysphagia
2002;17:97114.
Pri S, Dernis HP, Monceaux G, Lacau St Guily J. The sign
of the rising tide during swallowing fiberoscopy. A specific manifestation of Zenkers diverticulum. Ann Otol
Aviv JE, Takoudes TG, Ma G, Close LG. Office-based
esophagoscopy: a preliminary report. Otolaryngol Head
Neck Surg 2001;125:1705.
Buchholz DW. Dysphagia associated with neurological dysphagia. Acta Otorhinolaryngol Belg 1994;48:14355.
Mackay LE, Morgan AS, Bernstein BA. Swallowing disorders
in severe brain injury: risk factors affecting return to oral
intake. Arch Phys Med Rehabil 1999;80:36571.
Veis S, Logemann J. Swallowing disorders in persons with
cerebrovascular accidents. Arch Phys Med Rehabil 1985;
66:3734.
Horner J, Bouyer FG, Alberts MJ, Helms MJ. Dysphagia
following brain-stem stroke: clinical correlates and outcome. Arch Neurol 1991;48:11703.
Teasell RW, Bach D, McRae M. Prevalence and recovery of
aspiration poststroke: a retrospective analysis. Dysphagia
1994;9:359.
Pri S, Wajeman S, Vivant R, Lacau St Guily J. Swallowing
difficulties for cerebellar stroke may recover beyond two
years. Am J Otolaryngol 1999;20:3147.
Mann G, Hankey GJ, Cameron D. Swallowing disorders
following acute stroke: prevalence and diagnostic accuracy. Cerebrovasc Dis 2000;10:3806.
Ertekin C, Aydogdu I, Tarlaci S, Turman AB, Kiylioglu N.
Mechanisms of dysphagia in suprabulbar palsy with lacunar
infarct. Stroke 2000;31:13706.
Aydogdu I, Ertekin C, Tarlaci S, Turman B, Kiylioglu N,
Secil Y. Dysphagia in lateral medullary infarction (Wallenbergs syndrome): an acute disconnection syndrome in
premotor neurons related to swallowing activity? Stroke
2001;32:20817.
Schwarz SM, Corredor J, Fisher-Medina J, Cohen J,
Rabinowitz S. Diagnosis and treatment of feeding disorders
in children with developmental disabilities. Pediatrics
2001;108:6716.
22
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
63.
64.
65.
66.
67.
68.

Ali GN, Wallace KL, Schwartz R, DeCarle DJ, Zagami AS,
Cook IJ. Mechanisms of oral-pharyngeal dysphagia in
patients with Parkinsons disease. Gastroenterology 1996;
110:38392.
Fuh JL, Lee RC, Wang SJ, Lin CH, Wang PN, Chiang JH,
et al. Swallowing difficulties in Parkinsons disease. Clin
Neurol Neurosurg 1997;99:10612.
Higo R, Tayama N, Watanabe T, Nitou T, Ugawa Y. Videofluoroscopic and manometric evaluation of swallowing
function in patients with multiple system atrophy. Ann
Lacy PD, Hartley BE, Rutter MJ, Cotton RT. Familial bilateral vocal cord paralysis and Charcot Marie Tooth disease
type IIC. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001;127:
3224.
Ferraris VA, Ferraris SP, Moritz DM, Welch S. Oropharyngeal dysphagia after cardiac operations. Ann Thorac Surg
2001;71:17925.
Leonetti JP, Smith PG, Grubb RL. Management of neurovascular complications in extended skull base surgery.
Cece JA, Lawson W, Biller HF, Eden AR, Parisier SC. Complications in the management of large glomus jugulare
tumors. Laryngoscope 1987;97:1527.
Pri S, Laccourreye O, Bou-Malhab F, Brasnu D. Aspiration
in unilateral recurrent laryngeal nerve paralysis after surgery. Am J Otolaryngol 1998;19:1823.
Mom T, Filaire M, Advenier D, Guichard C, Naamee A,
Escande G, et al. Concomitant type I thyroplasty and
thoracic operations for lung cancer: preventing respiratory
complications associated with vagus or recurrent laryngeal
nerve injury. J Thorac Cardiovasc Surg 2001;121:6428.
Sharp HR, Degrip A, Mitchell DB, Heller A. Bulbar presentations of myasthenia gravis in elderly patient. J Laryngol
Otol 2001;115:13.
Pri S, Coiffier L, Laccourreye L, Hazebroucq V, Chaussade S, Lacau St Guily J. Swallowing disorders in paralysis
of the lower cranial nerves: a functional analysis. Ann Otol
Tom FM, Fardeau M. Ocular myopathies. In: Engel AG,
Banker BQ, editors. Myology. New York: McGraw-Hill; 1986
1327p.
Duranceau AC, Letendre J, Clermont RJ, Levesque HP,
Barbeau A. Oropharyngeal dysphagia in patients with oculopharyngeal dystrophy. Can J Surg 1978;21:3269.
Willig TN, Paulus J, Lacau St Guily J, Beon C, Navarro J.
Swallowing problems in neuromuscular disorders. Arch
Phys Med Rehabil 1994;75:117581.
Lacau St Guily J, Pri S, Willig TN, Chaussade S, Eymard B,
Angelard B. Swallowing disorders in muscular diseases:
functional assessment and indications of cricopharyngeal
myotomy. ENT J 1994;73:3440.
Pri S, Eymard B, Laccourreye L, Chaussade S, Fardeau M,
Lacau St Guily J. Dysphagia in oculopharyngeal muscular
dystrophy. A series of 22 cases. Neuromusc Disord 1997;
7(suppl1):S96S99.
Ertekin C, Yuceyar N, Aydogdu I, Karasoy H. Electrophysiological evaluation of oropharyngeal swallowing in myotonic
dystrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;70:36371.
Kagen LJ, Hochman RB, Strong EW. Cricopharyngeal
obstruction in inflammatory myopathy (polymyositis/
dermatomyositis). Arthritis Rheum 1985;28:6306.
Nowak DA, Widenka DC. Neurosarcoidosis: a review
of its intracranial manifestation. J Neurol 2001;248:363
72.
69.
70.
71.
72.
73.
74.
75.
76.
77.
78.
79.
80.
81.
82.
83.
84.
85.
86.
87.
88.
Couturier D. Troubles moteurs primitifs de lsophage. In:

Galmiche JP, Colin R, editors. Troubles de la motricit de
lsophage, reflux gastro-sophagien. Paris: Doin; 1987.
p. 3352.
Asherson N. Achalasia of the cricopharyngeal sphincter. J
Lacau St Guily J, Zhang KX, Pri S, Copin H, ButlerBrowne GS, Barbet JP. Improvement of dysphagia following cricopharyngeal myotomy in a group of elderly
patients: a histochemical and biochemical assessment of
the cricopharyngeal muscle. Ann Otol Rhinol Laryngol
1995;104:6039.
Lacau St Guily J. Cricopharyngeal muscle disorders. Otolaryngology 1996;67:113.
Kendall KA, Leonard RJ. Videofluoroscopic upper esophageal sphincter function in elderly dysphagic patients.
Cook IJ, Gabb M, Panagopoulos V, Jamiesson GG,
Dodds WJ, Dent J, et al. Pharyngeal (Zenkers) diverticulum is a disorder of upper esophageal opening. Gastroenterology 1992;103:122935.
Pri S, Lacau St Guily J. Diverticules pharyngosophagiens. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris), Otorhino-laryngologie, 20-840-A-10, 1998: 6p.
Urquhart AD, Rea IM, Lawson LT, Skipper M. A new complication of hypothyroid coma: neurogenic dysphagia; presentation, diagnosis, and treatment. Thyroid 2001;11:
5958.
Lazarus CL, Logemann JA, Pauloski BR, Colangelo LA, Kahrilas PJ, Mittal BB, et al. Swallowing disorders in head and
neck cancer with patients treated with radiotherapy and
adjuvant chemotherapy. Laryngoscope 1996;106:115766.
Kendall KA, McKenzie SW, Leonard RJ, Jones C. Structural
mobility in deglutition after single modality treatment of
head and neck carcinomas with radiotherapy. Head Neck
1998;20:7205.
Munchau A, Good CD, McGowan S, Quinn NP, Palmer JD,
Bhatia KP. Prospective study of swallowing function in
patients with cervical dystonia undergoing selective
peripheral denervation. J Neurol Neurosurg Psychiatry
2001;71:6772.
Epstein RM, Quill TE, McWhinney LR. Somatization reconsidered. Arch Intern Med 1999;159:21522.
Steele CM, Greenwood C, Ens I, Robertson C, SeidmanCarlson R. Mealtime difficulties in a home for the aged: not
just dysphagia. Dysphagia 1997;12:4350.
Schindler JS, Kelly JH. Swallowing disorders in the elderly.
Robbins J, Hamilton JW, Lof GL, Kempster GB. Oropharyngeal swallowing in normal adults of different ages. Gastroenterology 1992;103:8239.
Ekberg O, Feinberg MJ. Altered swallowing function in
elderly patients without dysphagia. AJR Am J Roentgenol
1991;156:11814.
Lacau St Guily J, Butler-Browne GS, Barbet P. Cricopharyngeal muscle of the elderly (letter). Ann Otol Rhinol Laryngol 1997;106:357.
Galmiche JP, Bruley des Varannes S. Symptoms and disease, severity in gastro-esophageal reflux disease. Scand J
Gastroenterol 1994;29(suppl):628.
El-Serag H, Sonnenberg A. Comorbid occurrence of laryngeal or pulmonary disease with esophagitis in United States
military veterans. Gastroenterology 1997;113:75560.
Klauser AG, Schindlbeck NE, Muller-Lissner SA. Symptoms
in gastro-esophageal reflux disease. Lancet 1990;335:
2058.

89.
90.
91.
92.
93.
94.
95.
96.
97.
98.
99.
100.
101.
102.
103.
104.
105.
106.
107.
108.
Langmore SE, Schatz K, Olsen N. Fiberoptic endoscopic

examination of swallowing safety. Dysphagia 1988;2:216
216.
Bastian RW. The videoendoscopic swallowing study: an
alternative and partner to the videofluoroscopic swallowing study. Dysphagia 1993;8:35967.
Lacau St Guily J, Moine A, Pri S, Bokowy C, Angelard B,
Chaussade S. The role of pharyngeal propulsion in the
indications of upper esophageal sphincter (UES) myotomy.
A series of 38 patients. Laryngoscope 1995;105(7Pt1):
7237.
Pri S, Laccourreye L, Flahault A, Hazebroucq V, Chaussade S, Lacau St Guily J. Role of videoendoscopy in assessment of pharyngeal function in oropharyngeal dysphagia:
comparison with videofluoroscopy and manometry. Laryngoscope 1998;108:17126.
Aviv JE, Martin JH, Keen MS, Debell M, Blitzer A. Air pulse
quantification of supraglottic and pharyngeal sensation: a
new technique. Ann Otol Rhinol Laryngol 1993;102:777
80.
Link DT, Willging JP, Miller CK, Cotton RT, Rudolph CD.
Pediatric laryngopharyngeal sensory testing during flexible
endoscopic evaluation of swallowing: feasible and correlative. Ann Otol Rhinol Laryngol 2000;109:899905.
Kaye GM, Zorowitz RD, Baredes S. Role of flexible laryngoscopy in evaluating aspiration. Ann Otol Rhinol Laryngol
1997;106:7059.
Leder SB, Sasaki CT, Burrell MI. Fiberoptic endoscopic
evaluation of dysphagia to identify silent aspiration. Dysphagia 1998;13:1921.
Aviv JE, Spitzer J, Cohen M, Ma G, Belaksky P, Close LG.
Laryngeal adductor reflex and pharyngeal squeeze as predictors of laryngeal penetration and aspiration. Laryngoscope 2002;112:33841.
Donner MW, Siegel CI. The evaluation of pharyngeal neuromuscular disorders by cineradiography. AJR Am J Roentgenol 1965;94:299307.
Logemann JA. Manual for the videofluorographic study of
swallowing. Boston: College-Hill Press; 1986.
Dodds WJ, Logemann JA, Stewart ET. Radiologic assessment of abnormal oral and pharyngeal stages of swallowing. AJR Am J Roentgenol 1990;154:96574.
Palmer JB, Kuhlemeier KV, Tipett DC, Lynch MS. A protocol
for the videofluorographic swallowing study. Dysphagia
1993;8:20914.
ODonoghue S, Bagnall A. Videofluoroscopic evaluation in
the assessment of swallowing disorders in paediatric and
adult populations. Folia Phoniatr Logop 1999;51:15871.
Partik B, Pokieser P, Schima W, Schober E, Stadler A,
Eisenhuber E, et al. Videofluoroscopy of swallowing in
symptomatic patients who have undergone long-term intubation. AJR Am J Roentgenol 2000;174:140912.
Dent J, Chir B. A new technique for continuous sphincter
pressure measurement. Gastroenterology 1976;71:2637.
Kahrilas PJ, Dent K, Dodds WJ, Hogan WJ, Arndorfer AC. A
method for continuous monitoring of upper esophageal
sphincter pressure. Am J Dig Dis 1987;32:1218.
Brasseur J, Dodds W. Interpretation of intraluminal manometric measurements in terms of swallowing mechanics.
Dysphagia 1991;6:10019.
Castell JA, Castell DO. Modern solid state computerized
manometry of the pharyngoesophageal segment. Dysphagia 1993;8:2705.
Hila A, Castell JA, Castell DO. Pharyngeal and upper esophageal sphincter manometry in the evaluation of dysphagia.
J Clin Gastroenterol 2001;33:35561.
23
109. Ertekin C, Ypehlivan M, Aydogdu I, Ertas M, Uludag B,

Celebi G, et al. An electrophysiological investigation of
deglutition in man. Muscle Nerve 1995;18:117786.
110. Ertekin C, Aydogdu I, Yuceyar N, Tarlaci S, Kiylioglu N,
Pehlivan M, et al. Electrodiagnostic methods for neurogenic dysphagia. Electroencephalogr Clin Neurophysiol
1998;109:33140.
111. Palmer PM, Luschei ES, Jaffe D, McCulloch TM. Contributions of individual muscles to the submental surface electromyogram during swallowing. J Speech Lang Hear Res
1999;42:137891.
112. Van Overbeek JJ, Witt HP, Paping RH, Segenhout HM.
Simultaneous manometry and electromyography in the
pharyngeal segment. Laryngoscope 1985;95:5824.
113. De Vincentis N, Lenti R, Pona C, Lococo A, Crisci R,
Coloni GF, et al. Scintigraphic evaluation of the esophageal
transit time for the non invasive assessment of esophageal
motor disorders. J Nucl Med Allied Sci 1984;28:13742.
114. Galli J, Valenza V, DAlatri L, Gajate AS, Di Girolamo S,
Paludetti G. Postoperative dysphagia versus neurogenic
dysphagia: scintigraphic assessment. Ann Otol Rhinol
Laryngol 2003;112:208.
115. Klahn M, Perlman A. Temporal and durational patterns
associating respiration and swallowing. Dysphagia 1999;
14:1318.
116. Perlman A, Attema S, Barkmeier J. Respiratory and acoustic signals associated with bolus passage during swallowing. Dysphagia 2000;15:8994.
117. Cichero JA, Murdoch BE. Detection of swallowing sounds:
methodology revisited. Dysphagia 2002;17:409.
118. Dantas RO, Cook IJ, Dodds WJ, Kern MK, Lang IM, Brasseur GJ. Biomechanics of cricopharyngeal bars. Gastroenterology 1990;99:126974.
119. Kahrilas PJ, Logemann JA, Gibbons MS. Food intake by
maneuver, an extreme compensation for impaired swallowing. Dysphagia 1992;7:1559.
120. Logemann JA, Kahrilas PJ. Relearning to swallow after
stroke-application of maneuvers and indirect biofeedback:
a case study. Neurology 1990;40:11368.
121. Logemann JA. Noninvasive approaches to deglutive aspiration. Dysphagia 1993;8:3313.
122. Neumann S, Bartolome G, Buchholz D, Prosiegel M. Swallowing therapy of neurologic patients; correlation of outcome with pretreatment variables and therapeutic methods. Dysphagia 1995;10:15.
123. Singh V, Brockbank MJ, Frost RA. Multidisciplinary management of dysphagia: the first 100 cases. J Laryngol Otol
1995;109:41924.
124. Nagaya M, Kachi T, Yamada T. Effect of swallowing training
on swallowing disorders in Parkinsons disease. Scand J
Rehabil Med 2000;32:115.
125. Fichaux-Bourin P, Bancel C, Bruel M, Roubeau B. La prise
en charge des troubles de la dglutition : de la guidance
aux praxies. Rev Gn Grontol 2000;63:1357.
126. Kleinjan KJ, Logemann JA. Effects of repeated wet and dry
swallows in healthy adult females. Dysphagia 2002;17:
506.
127. Rosenbek JC, Roecker EB, Wood JL, Robbins J. Thermal
application reduces the duration of stage transition in
dysphagia after stroke. Dysphagia 1996;11:22533.
128. Shanahan TK, Logemann JA, Rademaker AW, Pauloski BR,
Kahrilas PJ. Effects of chin down posture on aspiration in
dysphagic patients. Arch Phys Med Rehabil 1993;74:7369.
129. Crary MA. A direct intervention program for chronic neurogenic dysphagia secondary to brainstem stroke. Dysphagia
1995;10:618.
24
130. Selley WG, Roche MT, Pearce VR, Ellis RE, Flack FC.
Dysphagia following strokes: clinical observations of swallowing employing palatal training appliances. Dysphagia
1995;10:325.
131. Freed ML, Freed L, Chatburn RL, Christian M. Electrical
stimulation for swallowing disorders caused by stroke.
Respir Care 2001;46:46674.
132. Bruel M. Le travail rducatif vu en fibroscopie. Rev Gn
Grontol 2000;63:1213.
133. Gilbert RW, Bryce DP, McIllwain JC, Ross IR. Management
of patients with long-term tracheotomies and aspiration.
Ann Rhinol Otol Laryngol 1987;96:5614.
134. Croghan JE, Burke EM, Caplan S, Denman S. Pilot study of
12-month outcomes of nursing home patients with aspiration on videofluoroscopy. Dysphagia 1994;9:1416.
135. Grant J. Percutaneous endoscopic gastrostomy: initial
placement and long-term follow-up. Ann Surg 1993;217:
16874.
136. Wanklyn P, Cox N, Belfield P. Outcome in patients who
require a gastrostomy after stroke. Age Ageing 1995;24:
5104.
137. Sasaki CT, Suzuki M, Horiuchi M, Kirchner JA. The effect of
tracheotomy on the laryngeal closure reflex. Laryngoscope
1977;87:142833.
138. Lindeman RC. Diverting the paralyzed larynx: a reversible
procedure for intractable aspiration. Laryngoscope 1975;
85:15780.
139. Montgomery WM. Surgery to prevent aspiration. Arch Otolaryngol 1975;101:67992.
140. Laurian N, Shvili Y, Zohar Y. Epiglotto-aryepiglottopexy: a
surgical procedure for severe aspiration. Laryngoscope
1986;96:7881.
141. Kitahara S, Ikeda M, Ohmae Y, Nakanoboh M, Inouye T,
Healy GB. Laryngeal closure at the level of the false cord
for the treatment of aspiration. J Laryngol Otol 1993;107:
8268.
142. Wang D, Dulguerov P. Laryngeal diversion and tracheotracheal speech fistula for chronic aspiration. Ann Otol Rhinol
Laryngol 2000;109:6024.
143. Blakeley WR, Garety EJ, Smith DE. Section of the cricopharyngeus muscle for dysphagia. Arch Surg 1968;96:74562.
144. Ellis Jr. FH, Schlegel JF, Lynch VP, Payne WS. Cricopharyngeal myotomy for pharyngoesophageal diverticulum. Ann
Surg 1969;170:3409.
145. Berg HM, Jacobs JB, Persky MS, Cohen NL. Cricopharyngeal
myotomy: a review of surgical results in patients with
cricopharyngeal achalasia of neurogenic origin. Laryngoscope 1985;95:133740.
146. McKenna JA, Dedo HH. Cricopharyngeal myotomy: indications and technique. Ann Otol Rhinol Laryngol 1992;101:
21621.
147. Poirier NC, Bonavina L, Taillefer R, Nosadini A, Peracchia A, Duranceau A. Cricopharyngeal myotomy for neurogenic oropharyngeal dysphagia. J Thorac Cardiovasc Surg
1997;113:22340.
148. Ali GN, Wallace KL, Laundl TM, Hunt DR, Decarle DJ,
Cook IJ. Predictors of outcome following cricopharyngeal
disruption for pharyngeal dysphagia. Dysphagia 1997;12:
1339.
149. Solt J, Bajor J, Moizs M, Grexa E, Horvath PO. Primary
cricopharyngeal dysfunction: treatment with balloon catheter dilatation. Gastrointest Endosc 2001;54:76771.
150. Schneider I, Thumfart WF, Pototschnig C, Eckel HE. Treatment of dysfunction of the cricopharyngeal muscle with
botulinum A toxin: introduction of a new, non invasive
method. Ann Otol Rhinol Laryngol 1994;103:315.

151. Brant CQ, Siqueira ES, Ferrari Jr AP. Botulinum toxin for
oropharyngeal dysphagia: case report of flexible
endoscope-guided injection. Dis Esophagus 1999;12:6873.
152. Shaw GY, Searl JP. Botulinum toxin treatment for cricopharyngeal dysfunction. Dysphagia 2001;16:1617.
153. Haapaniemami JJ, Laurikainen EA, Pulkkinen J,
Marttila RJ. Botulinum toxin in the treatment of cricopharyngeal dysphagia. Dysphagia 2001;16:1715.
154. Konowitz PM, Biller HF. Diverticulopexy and cricopharyngeal myotomy: treatment for the high-risk patient with a
pharyngoesophageal (Zenkers) diverticulum. Otolaryngol
155. Laccourreye O, Menard M, Cauchois R, Huart J, Jouffre V,
Brasnu D, et al. Esophageal diverticulum: diverticulopexy
versus diverticulectomy. Laryngoscope 1994;104:88992.
156. Trotoux J. Chirurgie des diverticules pharyngosophagiens. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris), Techniques chirurgicales - Tte et cou, 46-290, 1993: 7p.
157. Van Overbeek JJ. Meditation on the pathogenesis of
hypopharyngeal (Zenkers) diverticulum and a report of
endoscopic treatment in 545 patients. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1994;103:17885.
158. Holinger PH, Benjamin B. New endoscope for (Laser) endoscopic diverticulotomy. Ann Otol Rhinol Laryngol 1987;96:
65860.
159. Benjamin B, Gallagher R. Microendoscopic laser diverticulotomy for hypopharyngeal diverticulum. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1993;102:6759.
160. Kuhn FA, Bent JP. Zenkers diverticulotomy using the
KTP/532 laser. Laryngoscope 1992;102:94650.
161. Scher RL, Richtsmeier WJ. Endoscopic staple-assisted
esophagodiverticulostomy for Zenkers diverticulum.
162. Philippsen LP, Weisberger EC, Whiteman TS, Schmidt JL.
Endoscopic staple diverticulotomy: treatment of choice
for Zenkers diverticulum. Laryngoscope 2000;110:12836.
163. Crysdale WS, White A. Submandibular duct relocation for
drooling: a 10-year experience with 194 patients. Otolaryngol Head Neck Surg 1989;101:8792.
164. Uppal HS, De R, DSouza AR, Pearman K, Proops DW.
Bilateral submandibular duct relocation for drooling: an
evaluation of results for the Birmingham Childrens hospital. Eur Arch Otorhinolaryngol 2003;260:4851.
165. Ozgenel GY, Ozcan M. Bilateral parotid-duct diversion
using autologous vein grafts for the management of chronic
drooling in cerebral palsy. Br J Plast Surg 2002;55:4903.
166. Mikaelian DO, Lowry LD, Sataloff RT. Lipoinjection for
unilateral vocal cord paralysis. Laryngoscope 1991;101:
4658.
167. Brandenburg JH, Kirkham W, Koschkee D. Vocal cord augmentation with autogenous fat. Laryngoscope 1992;102:
495500.
168. Netterville JL, Stone RE, Luken ES, Civantos FJ, Ossoff RH.
Silastic medialization and arytenoid adduction: the
Vanderbilt experience. A review of 116 phonosurgical procedures. Ann Otol Rhinol Laryngol 1993;102:41324.
169. Montgomery WW, Hillman RE, Varvares MA. Combined
thyroplasty type I and inferior constrictor myotomy. Ann
170. Hoffman HT, McCulloch TM. Anatomic correlations in the
surgical treatment of unilateral laryngeal paralysis. Head
Neck 1996;18:17487.
171. Shindo ML, Zaretsky LS, Rice DH. Autologous fat injection
for unilateral vocal fold paralysis. Ann Otol Rhinol Laryngol
1996;105:6026.
172. Shaw GY, Szewczyk MA, Searle J, Woodroof J. Autologous
fat injection into the vocal folds: technical considerations
and long-term follow up. Laryngoscope 1997;107:17786.

173. Chevalier D, Fayoux P, Decorte D, Delporte N, Piquet JJ.
Thyroplasty by external approach with silastic prosthesis in
the treatment of laryngeal paralysis. Ann Otolaryngol Chir
174. Flint PW, Purcell LL, Cummings CW. Pathophysiology and
indications for medialization thyroplasty in patients with
dysphagia and aspiration. Otolaryngol Head Neck Surg
1997;116:34954.
175. Pri S, Roubeau B, Liesenfelt I, Debono G, Bruel M, Lacau
St Guily J. Role of medialization in the improvement of
breath in unilateral vocal fold paralysis. Ann Otol Rhinol
Laryngol 2002;111:102633.
176. Woodson G. Cricopharyngeal myotomy and arytenoid
adduction in the management of combined laryngeal and
pharyngeal paralysis. Otolaryngol Head Neck Surg 1997;
116:33943.
25
177. Guerrier Y, Charachon R, Dejean Y, Morgon A, Freyss G.

Rpertoire chirurgical. In: Pathologie fonctionnelle du
voile et sa rhabilitation. Socit franaise doto-rhinolaryngologie et de pathologie cervico-faciale. Paris:
Arnette; 1978. p. 190212.
178. Bonawitz SC, Conley SF, Denny AD. Modified ortichea
pharyngoplasty for treatment of unilateral velopharyngeal
incompetence. Ann Plast Surg 1995;35:60711.
179. Mok P, Woo P, Schaefer-Mojica J. Hypopharyngeal pharyngoplasty in the management of pharyngeal paralysis: a new
procedure. Ann Otol Rhinol Laryngol 2003;112:84452.
180. Buchholz DW, Neumann S. Pharyngeal swallowing
disorders: selection for and outcome after myotomy. Dysphagia 1999;14:1845.
Otites moyennes chroniques. Histoire lmentaire

et formes cliniques
Chronic otitis media. Natural history and clinical
presentations
P. Tran Ba Huy
Service doto-rhino-laryngologie, hpital Lariboisire, 2, rue Ambroise-Par, 75475 Paris cedex 10,
France
MOTS CLS
Otite moyenne
chronique ;
Otite sromuqueuse ;
Otite scrtoire ;
Otite muqueuse
ouverte ;
Otite adhsive ;
Otite atlectasique ;
Otite
cholestatomateuse
Rsum Lotite moyenne chronique (OMC), dfinie conventionnellement comme une

inflammation prolonge des cavits de loreille moyenne, se prsente en pratique sous de
multiples formes cliniques. Chacune dentre elles constitue un processus pathologique
actif caractris par des lsions anatomiques et histologiques irrversibles et par des
donnes smiologiques, otoscopiques et volutives propres. La pathognie de ces diverses
varits reste mal connue. Elle implique un drglement des nombreux facteurs embryologiques, anatomiques, histologiques, immunologiques et autres rgulant la physiologie
de loreille moyenne, avec thoriquement pour point commun une agression inflammatoire et/ou infectieuse initiale de lenfance. Les mcanismes qui prsident la
diffrenciation des diffrentes formes restent galement incertains. Ltude de leur
histoire naturelle suggre toutefois quelles relvent chacune de filires distinctes.
LOMC ne constitue donc quun terme gnrique recouvrant au moins cinq entits que la
simple otoscopie soigneuse et rpte permet bien souvent elle seule de distinguer : i)
les otites sromuqueuses ou scrtoires, quasi constantes dans lenfance, quelles se
compliquent ou non dpisodes de surinfection, ralisent un exsudat traduisant une
mtaplasie mucipare secondaire une inflammation elle-mme secondaire une otite
aigu ou des voies respiratoires. Le plus souvent rsolutives, elles pourraient mais cela
est trs discut jouer un rle inducteur vis--vis des autres formes dOMC ; ii) les otites
muqueuses ouvertes, archtype dOMC, peuvent se compliquer dostite, de mtaplasie
pidermode et/ou mucipare, ou dpidermose mallaire. Elles peuvent ailleurs laisser
des squelles anatomiques ou fonctionnelles, avec ou sans tympanosclrose ; iii) les otites
adhsives traduisent une pathologie du tissu conjonctif symphysant le msotympanum et
pourraient compliquer certaines otites muqueuses svres de lenfance ; iv) les otites
atlectasiques relvent dune pathologie de la ventilation auriculaire retentissant sur une
membrane tympanique fragilise ; dans leur forme excentre, elles ralisent les poches
de rtraction qui sont le stade prcurseur du cholestatome ; v) lotite cholestatomateuse acquise primaire reprsente la dernire entit, la plus dangereuse, en raison de son
pouvoir extensif et ostolytique. LOMC nest pas unique et il est fondamental de
dmembrer les varits parfaitement distinctes qui la composent, chacune possdant son
histoire propre et appelant une prise en charge particulire.
Adresse e-mail : patrice.tran-ba-huy@lrb.ap-hop-paris.fr (P. Tran Ba Huy).

1762-5688/$ - see front matter 2004 Publi par Elsevier SAS.
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.08.002
Otites moyennes chroniques. Histoire lmentaire et formes cliniques
KEYWORDS
Chronic otitis media;
Serous otitis;
Secretory otitis;
Open chronic mucosal
otitis;
Adhesive otitis;
Atelectatic otitis;
Cholesteatoma otitis
27
Abstract Chronic otitis media (COM), usually defined as a prolonged inflammation of the
middle ear cavities, has several clinical presentations. Each corresponds to a pathological
process characterized by irreversible anatomical and histological lesions, by specific
symptoms and otoscopic features, as well as by its evolution. The pathogenic process that
leads to these different types remains insufficiently known. It induces a dysfunction of the
numerous embryological, anatomical, histological and immunological factors that are
involved in the regulation of the middle ear physiology. The different types share an
initial inflammation and/or infection occurring most of the time in early childhood. The
mechanisms responsible for the evolution towards the various forms are still uncertain.
The study of their natural history suggests that each type is related to a distinct path. The
COM is therefore a generic term that covers at least five different entities which may be
distinguished by repeated and careful otoscopies : i) serous otitis or secretory otitis
media, is almost constant during childhood, sometimes complicated by a bacterial
infection; it produces an effusion indicating a mucous metaplasia which is due to a
sustained inflammation of the middle ear, itself a consequence of an acute otitis media or
an airway infection. Most frequently, these episodes have a favourable outcome, but
could, although this is very controversial, induce the transformation towards the other
types of COM; ii) open chronic mucosal otitis, a typical COM, may be complicated by an
osteitis, a squamous and/or mucous metaplasia, or mallear epidermosis. These may leave
anatomical or functional sequelae, with or without tympanosclerosis; iii) adhesive otitis is
the consequence of a connective tissue pathology, which is probably due to severe
childhood mucosal otitis media, leading to a symphysis of the mesotympanum; iv)
atelectatic otitis is the result of middle ear ventilation pathology acting on a fragile
tympanic membrane; when eccentric, it realizes a retraction pocket which preludes to
the development of the last entity; v) the cholesteatoma which is the most dangerous
variety due to its osteolytic and extensive properties. As a conclusion, the COM is not a
unique entity and it is therefore important to establish the distinction between its
different clinical presentations, since each has its own history and necessitates specific
therapeutic management.
Introduction
Aussi surprenant que cela puisse paratre, il
nexiste pas aujourdhui de dfinition prcise de
lotite moyenne chronique. La plus consensuelle
semble avoir t formule en 1987 lors du quatrime symposium international sur lotite
moyenne : lotite moyenne chronique (OMC) est
une inflammation de la muqueuse de loreille
moyenne, cest--dire de la caisse du tympan, des
cavits annexes et de la trompe auditive, prolonge
au-del de 3 mois, et saccompagnant soit deffusion derrire une membrane tympanique intacte
mais sans symptmes aigus, soit dotorrhe scoulant travers une perforation tympanique.1
Si lutilit dune pareille dfinition et la rigueur
de son application simposent tous, il convient
den souligner le caractre imprcis et ambigu.
Cette dfinition ne donne, en effet, de lOMC
quune vision globale et confuse, plaant sur un
mme plan la glue ear de lenfant et lotorrhe
chronique de ladulte ou lotite sreuse tranante
du sujet g et le cholestatome surinfect du
grand adolescent, sans prendre en compte les nombreuses formes volutives ou squellaires, compli-
ques ou rcidivantes, qui font toute la complexit

clinique de lOMC et dont tmoigne la multitude
dappellations rencontres dans la littrature :
otite sromuqueuse, otorrhe tubaire, otomastodite chronique, otite fibroadhsive, otite atlectasique, otite chronique ouverte, otite cholestatomateuse, etc. Cette imprcision gnrique est
dailleurs alimente par une inpuisable littrature, peu trouble par les incertitudes pathogniques et, vrai dire, surtout empreinte de proccupations chirurgicales.
En pratique, lexprience quotidienne montre
quil existe non pas une, mais des otites moyennes
chroniques. Do les nombreuses questions qui se
posent : Leur origine est-elle commune ? Existe-t-il
une filiation entre elles ? Correspondent-elles
lvolution dune pathologie demble dtermine
ou bien rsultent-elles de la diffrenciation dun
magma sromuqueux informe et polyvalent, provoqu par des accidents infectieux intercurrents ? Ces
derniers jouent-ils le rle de big bang de lunivers otitique ou ne sont-ils que des avatars volutifs
irresponsables ? Quels sont les facteurs de diffrenciation conduisant telle ou telle forme clinique ?
Et quels sont les facteurs de prnnisation dun
processus otitique ?
28
Nulle rponse dfinitive ne semble pouvoir tre
apporte lheure actuelle ces questions essentielles et ce, pour au moins quatre raisons :
lextrme difficult de suivre une cohorte de
jeunes patients sur une priode suffisamment
longue : mme dans certains pays population
faible mais mdicalisation pousse, aucune
tude longitudinale na permis dtablir lincidence exacte des diverses varits dotite chronique, leur date dmergence ou la prcession
indiscutable dune otite dite scrtoire ;
la frquente impossibilit de retracer avec prcision des antcdents souvent lointains, mconnus, voire ignors du patient ;
labsence de critres biologiques, radiologiques
et histologiques spcifiques, hormis pour la tympanosclrose ou le cholestatome ;
la variation interindividuelle dans linterprtation otoscopique : face un mme tympan, tel
otologiste verra la marque dun processus inflammatoire sous-jacent, tel autre la squelle
dun phnomne adhsif. Or cest bien lotoscopie minutieuse et surtout rpte qui seule diagnostique, analyse et suit lvolution du processus otitique et permet lidentification des
diverses formes cliniques.
Compte tenu de ces difficults, notre but sera,
transgressant le cadre nosologique rappel plus
haut et aprs un rappel de quelques incontournables donnes physiopathologiques, de dcrire
lOMC dans la multiplicit de ses formes cliniques
et den prsenter une histoire lmentaire et simple. Par lmentaire , nous entendons lexpos
dlments cliniques tels quils se dcouvrent et se
livrent lobservation clinique. Et par simple ,
une histoire pure de toutes controverses et
autres considrations techniques, lesquelles survaluent le dtail, imposent citations et rfrences
et estompent les grandes lignes du phnomne.
Pathognie
Les mcanismes qui aboutissent au dveloppement
dune OMC restent inconnus mais semblent multiples et non exclusifs. Ils impliqueraient un drglement des nombreux facteurs qui rgissent lexistence et la fonction de loreille moyenne.
Facteurs embryologiques :
rle du msenchyme
Lorganogense de loreille moyenne doit se concevoir comme un processus dynamique associant d-
P. Tran Ba Huy
veloppement et fusion de divers constituants issus
des trois feuillets embryologiques fondamentaux.2,3 Loreille moyenne est donc particulirement sensible au moindre drglement spatiotemporel de la machine embryogntique.
Dans lassemblage des diverses pices de ce
puzzle embryologique, une place prpondrante
doit tre faite au msenchyme dans et autour duquel se constitue, par rsorption ou condensation,
lessentiel de loreille moyenne. Cest lui qui induit
les diffrentes tapes du dveloppement de
loreille moyenne et de son systme pneumatique
mastodien et qui marque dun sceau hrditaire le
potentiel biologique de ces organes. Du caractre
plus ou moins complet de sa rsorption, qui dbute
tt dans la vie ftale pour se poursuivre parfois
durant plusieurs annes au-del, dpend le degr
de pneumatisation des cavits atticales et mastodiennes. La persistance du msenchyme dans les
cavits noformes peut gner les capacits de
drainage de la muqueuse. Son rle de vecteur et de
matrice de soutien explique encore que toute anomalie son niveau retentira sur la migration des
lments pidermiques avoisinants. De cette rsorption dpend galement la qualit de la couche
conjonctive, appele lamina propria, de la muqueuse de caisse et de la membrane tympanique
dont elle forme le feuillet intermdiaire. Ce dernier confre cette membrane ses capacits vibratoires et sa rsistance aux forces de rtraction.4
Dans le quadrant postrosuprieur du tympan,
cette lamina propria semble prsenter une fragilit
constitutionnelle, qui serait en rapport avec son
origine embryologique. Cette rgion correspond,
en effet, listhme tympanique, cest--dire la
jonction des deux arcs branchiaux.5
Une place importante doit tre rserve la
mise en place de certaines zones de condensation
du msenchyme, comme lanneau tympanique. Cet
anneau joue, en effet, un rle essentiel dans linduction de la diffrenciation des structures avoisinantes. Lincisure de Rivinus correspond labsence dos tympanal au sommet du cadre
tympanique : cet endroit, il ny a pas danneau
fibrocartilagineux ni de lamina propria organise.6
Un dplacement, mme minime, de cet anneau de
son plan normal de dveloppement ou une incoordination dans son amarrage aux structures ptreuses sont susceptibles de dsaxer lun de ses bras
antrieur ou postrieur. De ce dfaut daccolement
naissent des points de faiblesse qui joueront,
Les anomalies de rsorption ou de condensation du msenchyme sont responsables de troubles du

dveloppement de loreille moyenne pouvant favoriser la prennisation de phnomnes
inflammatoires.

comme nous le verrons plus loin, un rle probablement important dans le dveloppement des poches
de rtraction. Mais la bascule de lanneau osseux
retentit aussi sur lorientation de la chane ossiculaire et du manche du marteau, et par l, sur
lanatomie mme de loreille moyenne.
Facteurs anatomiques : compartimentation

De cette organogense complexe nat une oreille
moyenne dont lanatomie complique, avec ses
aditus et dfils, ses sinus et rcessus, joue sans
doute un rle dcisif dans le dveloppement, lentretien, puis lindividualisation dune pathologie
inflammatoire.
Rsultats des tractions et tensions subies lors de
lorganogense osseuse, les vestiges msenchymateux dessinent avec les ligaments et les osselets sur
lesquels ils se moulent des cloisonnements qui retentissent sur le drainage et la ventilation de
loreille moyenne.7 Ds 1839, Arnold dcrivait les
plis muqueux antrieur et postrieur pitympaniques. En 1856, von Trltsch rapportait la prsence
de deux poches ariennes antrieure et postrieure
entre tympan et ligaments mallaires antrieur et
postrieur. En 1887, Prussak individualisait une
troisime poche situe au-dessus de la tte du
marteau communiquant avec la poche postrieure
de von Trltsch. En 1868, Helmholtz dcrivait le
ligament mallaire latral qui constitue le toit de la
poche de Prussak. En 1945, Chatellier et Lemoine
dcrivaient le diaphragme interatticotympanique
compris entre ltrier, le nerf facial et le tensor
tympani. En 1964, Proctor ajoutait un isthme tympanique postrieur spar du prcdent par le ligament incudien postrieur.
Facteurs histologiques : cellules souches

et pseudopithlium respiratoire
pithlium
Loreille moyenne est tapisse par un pithlium de
type pseudorespiratoire811 compos de cinq types
de cellules :
les cellules basales, par analogie avec lpithlium trachobronchique, sont probablement des
29
cellules souches dont les autres cellules sont

issues ;
les cellules intermdiaires reprsentent un
stade de transition entre la cellule basale et la
cellule diffrencie ;
les cellules cilies assurent la propulsion du
mucus grce la spcialisation de leur membrane apicale hrisse denviron 200 cils. Leurs
mouvements sont orients dans la mme direction, qui est celle du pied du corpuscule basal,
et synchroniss en dcalage de phase, ce qui
dfinit londe mtachronale ;
les cellules mucus sont des cellules trs hautes, cylindriques, contenant des granules de scrtion qui occupent la partie suprieure de la
cellule. Ltude ultrastructurale permet de distinguer deux types de cellules en fonction de
laspect des grains de scrtion, qui apparaissent tantt foncs, tantt clairs ;
les cellules microvillosits sont des cellules
cylindriques ou cubodales ne possdant ni cils,
ni grains de scrtion. Leur face apicale est
parseme de microvillosits.
Indpendamment de leur spcialisation spcifique, la plupart, voire toutes les cellules pithliales au contact de la lumire prsentent des microvillosits sur leur membrane apicale, ce qui laisse
supposer lexistence dune activit de transport.
Ainsi ds 1974, Lim dmontrait que in vivo, la
muqueuse de loreille moyenne pouvait rapidement
absorber des isotopes.12 Cette fonction a t rcemment confirme sur des cultures de cellules
pithliales doreille moyenne.13
Chez lhomme comme chez lanimal, les cellules
cilies et les cellules mucus sont essentiellement
prsentes dans le tiers antrieur de loreille
moyenne et forment des traves cellulaires, vritables tapis roulants qui convergent vers lorifice
tubaire depuis lhypotympanum, la rgion des fentres et lattique. Au sein de ces traves, il existe
environ une cellule mucus pour quatre cellules
cilies.
Dans les autres rgions, lpithlium est form
de cellules dautant plus aplaties que lon progresse davant en arrire vers les cavits masto-
Lpitympanum est cloisonn en multiples compartiments ariens communiquant entre eux par des
dfils plus ou moins larges.
Le repli tympanique antrieur ou tensor fold des auteurs anglo-saxons est une barrire sparant
lpitympanum antrieur, ou plus prcisment le rcessus supratubaire, du protympanum.
Le diaphragme interatticotympanique est lunique voie daration des cavits suprieure et postrieure de loreille moyenne.
La compartimentation de loreille moyenne conduit sparer la cavit tympanique en deux
segments : lun antro-infrieur, atriotubaire, spacieux et lautre postrosuprieur, antroattical,
cloisonn.
Cette dualit anatomique joue un rle primordial dans lhistoire naturelle des OMC.
30
P. Tran Ba Huy
La cellule souche est pluripotentielle.

Les tranes cellulaires mucociliaires assurent la clairance de loreille moyenne.
La lamina propria est le sige de phnomnes pathologiques qui jouent un rle majeur dans le
dveloppement du processus otitique.
Linflammation chronique est capable de modifier le phnotype des cellules pithliales, permettant la diffrenciation des cellules aplaties des cavits postrieures en cellules cylindriques, la
multiplication des cellules mucus cest la mtaplasie mucipare et le dveloppement de vritables
glandes sous-muqueuses par invagination des cellules pithliales dans le chorion.
diennes. Les cellules cilies en sont absentes et les
cellules mucus y sont rares.
Une telle variation de distribution des divers
types cellulaires dans loreille moyenne explique
que cet pithlium soit un pseudopithlium
respiratoire.
Lamina propria
Sous-jacente au revtement pithlial, la couche
conjonctive ou lamina propria joue un rle physiopathologique majeur. Cest l que se joue probablement le drame de lotite chronique. Constitue
essentiellement de fibres collagnes et dlastine
noyes dans une paisse couche de substance fondamentale, elle imprime la pathologie de la membrane tympanique une volution tantt tympanosclrotique, par surchage hyaline, tantt
atlectasique du fait de la modification de ses
caractristiques mcaniques. De plus, linfiltrat inflammatoire, dont la prsence caractrise lotite
chronique, est susceptible de retentir, par interaction htrotypique, sur la biologie des cellules pithliales de voisinage, altrant ici leur mtabolisme, modifiant l leur diffrenciation.
piderme du tympan et du conduit auditif
externe
Lpiderme qui tapisse le conduit osseux mais galement la membrane tympanique prsente une particularit unique : cest le seul piderme de lorganisme migrer latralement selon des lignes de
force godsiques et centrifuges. Pose mme
los, cette couche pidermique est, plus que toute
autre, sensible une pathologie inflammatoire
quelle quen soit lorigine, moyenne ou externe.
Elle ajoute celle de loreille moyenne le poids de
sa propre pathologie.
Facteurs physiologiques
Pour transmettre au mieux la vibration sonore vers
loreille interne, loreille moyenne doit tre are
et draine. Ces deux conditions sont assures par la
ventilation, la trompe auditive et par la clairance
mucociliaire.
Ventilation de loreille moyenne
Pour vibrer de faon optimale, le systme tympanoossiculaire doit tre en quipression, cest--dire
que la pression intratympanique doit tre quivalente la pression atmosphrique dans le conduit
auditif externe, soit 760 mmHg (Tableau 1).
Cette dernire valeur est obtenue dans lair ambiant par la sommation des pressions partielles des
quatre principaux gaz constitutifs, savoir lO2
(150 mmHg), le CO2 ( 0 mmHg), le N2 (563 mmHg)
et la vapeur deau (47 mmHg). En revanche, dans
loreille moyenne, la composition des gaz diffre :
dune part parce que loreille moyenne est une
cavit close connecte lextrieur par lintermdiaire de la trompe auditive et des fosses
nasales. Or, lair du cavum susceptible de pntrer dans loreille moyenne par la trompe est un
air de type expir contenant moins dO2 et
davantage de CO2 que lair ambiant ;
dautre part parce quinterviennent des changes gazeux entre loreille moyenne et le sang
artriel et veineux qui parcourt la muqueuse. Au
niveau de celui-ci, les pressions partielles de ces
gaz sont diffrentes : il y a plus dO2 dans le
premier et plus de CO2 dans le second puisque
des changes sont intervenus respectivement au
niveau des alvoles pulmonaires et des tissus de
lorganisme.14
La composition de lair contenu dans loreille
moyenne est donc diffrente de celle de lair am-
Tableau 1 Pressions partielles des principaux constituants gazeux (daprs Sad et Ar, 1997).
PO2
PCO2
H2O
N2
Pression totale
Air ambiant
150
0
47
563
760
Sang artriel
93
39
47
575
754
Sang veineux
38
44
47
575
704
Oreille moyenne
40
50
47
623
760

biant. Dailleurs si elle tait identique, il y aurait,
par diffusion purement passive, une absorption
nette importante de gaz par la muqueuse. En effet,
entre cet air ambiant et les capillaires qui parcourent la muqueuse, le gradient sortant (de
loreille moyenne vers les capillaires) serait de
57 mmHg pour lO2 alors que le gradient entrant
(des capillaires vers loreille moyenne) ne serait
que de 39 mmHg pour le CO2. Il en rsulterait une
forte dpression intratympanique.
Or, malgr une composition gazeuse diffrente,
la pression dans loreille moyenne avoisine et doit
avoisiner celle de la pression atmosphrique pour
permettre une transmission sonore optimale. Comment ?
1. La somme des pressions dO2 et de CO2 tant
plus faible que dans lair ambiant, cest donc
lazote qui possde une pression partielle plus
leve (623 mmHg) en raison de sa trs lente
diffusion vers les capillaires.
2. Lair de type expir qui pntre dans loreille
moyenne par la trompe contient, nous lavons
vu, moins dO2 et davantage de CO2 que lair
ambiant, ce qui diminue dautant limportance
de labsorption passive de ces gaz par la muqueuse.
3. Le dbit sanguin dans la muqueuse de loreille
moyenne est probablement faible ce qui limite
limportance des changes gazeux et pourrait
permettre aux pressions partielles dO2 et de
CO2, trs diffusibles, dtre presque lquilibre.1517 Il en est de mme pour la vapeur deau
qui diffuse facilement au travers des diverses
barrires.
Des travaux exprimentaux rcents18 ont tabli
que les changes transmuqueux rsultent en une
absorption de gaz, et donc en une dpression intratympanique que doit compenser louverture de la
trompe auditive.
Rle de la trompe auditive
Sa fonction est de raliser un quilibre dynamique
entre deux situations contraires et toutes deux
ncessaires. Louverture de la trompe permet
lquilibration des pressions et llimination vers le
nasopharynx des scrtions issues de loreille
moyenne. loppos, la fermeture de la trompe
protge loreille moyenne de la flore bactrienne
rhinopharynge, des variations brutales de la pression dans le rhinopharynx. Cette notion dquilibre
dynamique est illustre par la fluctuation au cours
du nycthmre des tympanogrammes chez un
mme individu.19,20
Au repos, la trompe dEustache est ferme21 du
fait de la tension superficielle du mucus, des forces
lastiques du cartilage et de la membraneuse tu-
31
baire, et du tonus des muscles pritubaires. Elle

offre peu de rsistance au passage dair ou de
scrtions de loreille moyenne vers le rhinopharynx, alors que le passage passif en sens contraire
est difficile en raison de la valve muqueuse et
cartilagineuse. Ainsi une pression positive dans
loreille moyenne ne persistera pas du fait dun
passage ais de gaz de loreille moyenne vers le
rhinopharynx (ainsi lors dune simple ascension, le
passage passif se produit ds 15-20 hPa de surpression, soit 170 m de dnivel !). Il en va tout autrement des pressions ngatives dans loreille
moyenne. Celles-ci ne pourront tre quilibres
que grce un processus actif, musculaire, mettant
en jeu le muscle tensor veli palatini ou pristaphylin externe. Toutefois, si le gradient pressionnel
atteint 80 hPa, il se produit un blocage irrversible.
ltat normal, louverture de la trompe est
brve (200 ms), peu frquente (toutes les 1
2 minutes), au travers dun conduit troit (3 4 cm
de long) de faible diamtre (1 mm). Elle ne peut
donc laisser passer quun volume dair maximum de
1 3 ll. Comme le gradient de pression entre
nasopharynx et oreille moyenne est trs faible (1
2 mmH2O), il est extrmement peu probable que la
trompe auditive permette le renouvellement de
latmosphre de loreille moyenne.
Le rle principal de la trompe auditive est sans
doute dajuster la pression intratympanique de faon compenser la tendance la dpression intratympanique rsultant des changes gazeux.22
Contrle des changes gazeux
Le maintien des pressions partielles assurant lquipression et donc, dune composition gazeuse adquate, dpend surtout des changes gazeux entre
cavit tympanique et vaisseaux.
Quatre facteurs peuvent influencer ceux-ci : le
flux sanguin, lpaisseur de la muqueuse qui sinterpose entre cavits et vaisseaux, la permabilit
de ceux-ci et les variations de pressions partielles
des gaz telles que lon peut en observer au cours du
nychtmre par exemple.
ltat normal, ces fluctuations pressionnelles
(qui se font pratiquement toujours dans le sens
dun dficit) sont plus ou moins ressenties selon le
volume total de loreille, cest--dire selon le volume de la mastode, et sexercent sur la seule
paroi souple de loreille quest le tympan. Ainsi les
effets aspiratifs dune dpression sont-ils plus marqus en cas de mastode petite, dense et burne
quen cas de mastode spatieuse et trs pneumatise. Do la notion de mastode tampon des
variations pressionnelles de loreille moyenne.23,24
Incidemment, la notion selon laquelle le dveloppement de la mastode est fonction des acci-
32
dents infectieux de lenfance nest pas avre. Si
certains auteurs ont prtendu et ce, depuis plus
dun sicle que les otites rptes aboutissaient
une sclrose mastodienne, dautres, en revanche,
ont tabli que le degr de pneumatisation de
celle-ci relevait avant tout de facteurs gntiques.
En pathologie
Les oreilles pathologiques tympan non perfor ont
le plus souvent des pressions infrieures la pression atmosphrique, comme cela ressort des tudes
longitudinales de Tos et al.25 Cest notamment
clairement le cas dune varit dOMC, lotite atlectasique. Celle-ci se caractrise par une rtraction de la membrane tympanique et estime-t-on
par une hypopression. Trois explications sont avances pour en rendre compte.
1. Une dysfonction tubaire soit par obstruction
mcanique soit par incomptence fonctionnelle. Aucune donne clinique ou exprimentale
ne permet, ce jour, daccrditer cette premire hypothse. Les blocages mcaniques exprimentaux induisent des phnomnes aigus
non comparables une pathologie chronique.
Les tudes anatomiques, radiologiques ou endoscopiques ne montrent pas de stnose ou
dobstruction tubaire. Les tests pressionnels utiliss en clinique sont extraphysiologiques. Incriminer une dysfonction tubaire dans le dveloppement dune otite chronique est trs
probablement incorrect. Certes, un blocage
complet par un processus tumoral, aprs radiothrapie ou au cours dune inflammation aigu
peut entraner des phnomnes pathologiques
(effusion sreuse ou muqueuse). Mais il ne sagit
pas des circonstances rencontres lors dune
OMC.
2. La thorie du sniff , cest--dire du reniflage. Certains patients prsentent une bance
tubaire, ce qui cre chez eux une gne type
dautophonie ou dhyperacousie. Ils remdient
cette gne par un tic de reniflement qui aspire
lair de loreille moyenne. Le sujet renifleur
induit ainsi des dpressions dans son oreille
P. Tran Ba Huy
moyenne, de faon suffisamment importante
pour que la trompe se verrouille par effet ventouse.26 Mais cette thorie est discute car,
exprimentalement, des gaz marqus insuffls
dans loreille moyenne sliminent en fonction
de leurs coefficients de diffusion respectifs
(donc par absorption muqueuse) et non simultanment (par la trompe) comme le voudrait la
thorie du sniff.
3. La diffusion excessive de gaz lie notamment
une augmentation du flux sanguin telle quil
sen observe dans les tats inflammatoires. Dans
ces conditions, les changes gazeux sont accrus,
notamment labsorption dazote par la circulation, ce qui induit une baisse de sa pression
partielle dans loreille moyenne qui ne peut tre
compense par louverture tubaire.
Clairance mucociliaire
La fonction essentielle du systme mucociliaire est
de propulser la couche de mucus afin de permettre
son limination, et conjointement celle des dbris
cellulaires, des micro-organismes et des diverses
particules exognes dont il sest charg. Ce flux de
mucus peut aisment tre objectiv par le transport de saccharine ou dun indicateur color depuis
loreille moyenne jusquau rhinopharynx. Lefficacit de ce processus dpend tout la fois des
caractristiques du mucus, de la qualit du mouvement ciliaire et du couplage entre les cils et le
mucus.
Le film de mucus est form de deux couches27 :
lune, superficielle, la phase gel , est compose de glycoprotines de haut poids molculaire
qui lui confrent ses caractristiques physiques
de viscosit et dlasticit ;
lautre, profonde, trs fluide, la phase sol ,
baigne les cils dont seule lextrmit vient sancrer sur la couche visqueuse superficielle.
Le couplage mucociliaire est linteraction
dynamique qui permet aux cils de propulser la
phase gel, alors que la phase sol nest pas
mobilise. Les caractristiques hydrolectrolytiques de cette phase sol et leur contrle sont
donc essentiels une dynamique ciliaire normale.
Le contrle des changes gazeux lintrieur de loreille moyenne joue un rle essentiel dans la
pression intratympanique.
Cest probablement lexcs de diffusion de gaz au travers dune muqueuse inflammatoire plus que
linsuffisance de ventilation par la trompe qui rend compte de la diminution du volume gazeux observe
dans les atlectasies.
Cette diminution de volume avec la rtraction tympanique qui laccompagne nimplique pas
forcment dhypopression intratympanique permanente.
La trompe auditive ne peut assurer le renouvellement de lair des cavits doreille moyenne. Elle ne
jouerait quun rle de valve corrigeant les variations trop brutales de pression.

Les travaux conduits dans notre laboratoire13,28
ont clairement tabli les points suivants :
lpithlium absorbe le Na+, lequel entrane secondairement lH2O. Il contrle donc la fluidit
de la couche sol ;
exprimentalement, les mdiateurs de linflammation augmentent ou diminuent le transport
de Na+ faibles ou fortes concentrations, respectivement. Cela signifie que, selon le degr
de linflammation, il peut y avoir tantt un arrt
de labsorption du sodium (et donc de leau)
avec inondation de loreille moyenne, tantt
une acclration de cette absorption sodique
rduisant lpaisseur de la couche sol et
immobilisant les cils, do arrt de la clairance
et formation dun bouchon muqueux.
La capacit du mucus bloquer les microorganismes est assure par deux types de macromolcules, les immunoglobulines As et les nombreuses
chanes glycaniques des mucines dont la diversit
joue un rle essentiel dans la dfense antimicrobienne de lorganisme. Par leurs similitudes avec
les sites cellulaires reconnus par les bactries, qui
permettent ladhrence des micro-organismes aux
cellules pithliales, les chanes glycaniques du
mucus pourraient leurrer les adhsines bactriennes, permettant le pigeage de celles-ci dans le
mucus et leur limination.29
En pathologie
Toute perturbation de la clairance mucociliaire
peut affecter profondment la physiologie de
loreille moyenne.
Ainsi, un processus inflammatoire chronique
provoque-t-il une mtaplasie mucipare qui augmente la production de mucus mais diminue galement la fluidit de la couche sol . Cela entrane
un bouchon muqueux qui saccumule dans le protympanum et finit par se bloquer dans la lumire
tubaire. La dpression intratympanique augmente
progressivement (comme lintrieur dune seringue dont lembout est bouch et dont on tire le
piston), induisant son tour des phnomnes vritablement mcaniques type, par exemple, de
rtraction tympanique, etc.
Mais dautres facteurs semblent galement capables dagir sur la fonction ciliaire. Les dyskinsies
ciliaires primitives ou secondaires se compliquent
volontiers dotites muqueuses.
33
Facteurs microbiologiques
Un somme considrable de travaux fondamentaux a
t consacre ces dernires annes ltude de ces
facteurs. Il sest surtout agi, en ralit, den tudier les implications dans lotite moyenne aigu. De
la rcente confrence internationale de recherche
sur lotite moyenne, les quelques points suivants
peuvent tre retenus.30
Il est tabli que les infections par virus respiratoires (rhinovirus humains, virus respiratoire syncytial) jouent un rle essentiel dans lclosion des
otites dites scrtoires de lenfant. Bien que
daucuns la considraient comme un phnomne
aseptique, il savre quau moins 50 % des panchements contiennent en fait des acides ribonucliques (ARN) viraux, isols ou associs des rsidus
bactriens, avec un spectre semblable celui observ au cours des otites moyennes aigus. Cest
sans doute par le biais de la production de mdiateurs de linflammation (leukotrines LTB4, interleukines 8 [IL8]) que les agressions virales favorisent la surinfection bactrienne.
Cette surinfection bactrienne semble responsable la fois dans linduction du processus otitique
chronique et dans le rchauffement et lentretien
dune otite muqueuse ouverte. Dans les deux cas,
le rle exact de tel ou tel germe reste difficile
prciser. Au sein des otorrhes purulentes chroniques de lenfant, des clapiers fongueux ou du tissu
de granulation comblant la caisse du tympan ou la
cavit mastodienne, les agents infectieux les plus
souvent rencontrs semblent tre Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae et Proteus mirabilis. Pour chacun de ces
germes, des rcepteurs de surface cellulaires ont
t ou sont en cours didentification. Les protines
dadhsion reprsentent, en effet, lune des cls
de la comprhension du phnomne otitique et de
sa prennisation. Ces donnes pidmiologiques
sont cependant changeantes au cours des ans et
variables selon les pays et le type de population
tudi. La prdominance de germes Gram ngatifs
pourrait tre en rapport avec les effets propres de
la fraction lipopolysaccharidique de la paroi bactrienne, encore appele endotoxine.31 Ces endotoxines stimuleraient la production de tumour necrosis factor a (TNF-a) et dIL-1b dans loreille
moyenne et prenniseraient le processus chronique.
La clairance mucociliaire joue un rle primordial dans la physiologie de loreille moyenne.

Le contrle de la couche sol par les changes ioniques conditionne la fonction ciliaire.
Toute mtaplasie mucipare, en augmentant la charge de mucus, perturbe la fonction de
clairance.
34
Facteurs immunologiques
Bien que trs souvent invoqu, un dysfonctionnement immunitaire na jamais t dmontr dans
lOMC. Le rle des vgtations adnodes a certes
t impliqu : en scrtant des immunoglobulines A
(IgA), elles identifient et liminent les germes pathognes du nasopharynx et donc protgent
loreille moyenne.
ltat basal, certains auteurs ont pu dire que
loreille moyenne ntait pas immunocomptente
car dpourvue de cellules immunocomptentes.12
En cas dinflammation aigu, cependant, survient
une vasodilatation qui, associe une leucodiapdse, permet aux macrophages et lymphocytes
daffluer, crant les conditions dune rponse immune locale.
Depuis quelques annes se sont multiplies les
exprimentations animales visant mettre en vidence un rle nfaste de la rponse immunitaire,
susceptible de chroniciser le processus inflammatoire qui lui a donn naissance. Larchtype de ces
protocoles consiste immuniser des chinchillas par
injections intramusculaires rptes durant plusieurs semaines dHaemophilus influenzae non typables (NTIH) inactivs. Linjection de ces germes
inactivs dans loreille moyenne de ces animaux
immuniss dclenche alors une otite moyenne sreuse. On peut en conclure que la formation locale
de complexes immuns, cest--dire lassociation Ag
bactriens-Ac, active la voie du complment et
prennise linfection. Ces expriences sont certes
avres, mais leur pertinence pathognique chez
lhomme est discutable, car elles supposent une
sensibilisation systmique pralable, ce qui nest
pas le cas dans lotite humaine. L, cest linfection
premire de loreille moyenne qui dclenche des
phnomnes de chimiotactisme provoquant lafflux
de cellules immunocomptentes (lymphocytes et
macrophages). Celles-ci initient alors localement la
raction immunitaire qui suit linfection, au lieu de
la prcder dans le modle animal.
En thrapeutique, limmunomodulation, qui
consiste modifier la rponse inflammatoire otitique au moyen dune immunisation orale et la vaccinothrapie, base sur la mise en vidence de
nouveaux antignes bactriens communs aux diffrentes sous-classes antigniques, nont toujours
pas fait la preuve de leur efficacit.
Facteurs cellulaires
En rponse aux conditions pathologiques, la muqueuse de loreille moyenne est susceptible de
prsenter des modifications de son phnotype cellulaire. Celles-ci pourraient tre induites par les
P. Tran Ba Huy
cytokines. Encore appeles facteurs de croissance
ou modificateurs de la rponse biologique, les cytokines sont des peptides produits par de trs nombreuses cellules. Elles exercent une activit mitogne sur un mode autocrine ou paracrine et sont
susceptibles de moduler la diffrenciation pithliale. Ces cytokines pourraient, au cours des phnomnes otitiques, tre responsables de la mtaplasie scrtoire, favorisant la multiplication des
cellules muqueuses et la diffrenciation des cellules souches en cellules mucus. Elles pourraient de
mme, dans certaines circonstances, induire une
mtaplasie pidermode. De plus, leur action sur le
tissu conjonctif pourrait stimuler la multiplication
des fibroblastes et la synthse de collagne, favorisant lpaississement du tissu conjonctif observ
au cours de lotite adhsive.
Clinique
LOMC se prsente sous de multiples formes cliniques. Chacune dentre elles constitue un processus
pathologique actif caractris par des lsions anatomiques et histologiques irrversibles rsultant
dune blessure auriculaire ancienne. Chacune
dentre elles prsente des caractristiques smiologiques, otoscopiques et volutives propres. Toutes ralisent des affections bien diffrentes se dveloppant certes au sein dune mme cavit mais
aussi distinctes lune de lautre que peuvent ltre
dans le poumon un asthme, un emphysme ou un
cancer.
Dans les lignes qui suivent, nous dcrirons les
principales caractristiques des grands syndromes
otitiques chroniques connus et tenterons de les
positionner les uns par rapport aux autres dans
lhistoire du processus otitique (Fig. 1).
Otites sromuqueuses
(dites scrtoires) de lenfance
Elles se caractrisent par la prsence, dans les
cavits de loreille moyenne, dune effusion durant
plus de 3 mois, en labsence de tout signe inflammatoire aigu. Leur frquence est extrme puisque
lon admet quelles affectent sans doute tous les
enfants un moment quelconque de leurs premires annes. Leur pathognie implique un tat inflammatoire locorgional dorigine probablement
multifactoriel.
Quelles soient ou non compliques daccidents
infectieux aigus (ralisant ce que nous dfinissons
par lacronyme ASIE ou accidents scrtoires et/ou
35
Figure 1 Schma gnral de lhistoire naturelle des otites chroniques. Les accidents scrtoires et/ou infectieux de lenfance (ASIE)
constituent peut-tre le passage oblig des grandes formes cliniques dotite chronique. La disposition du bouquet des flches initiales
suggre toutefois que la diffrenciation de ces diffrentes formes puisse leur tre antrieure et tre indpendante delles. Quatre
grandes entits sont individualises : i) lotite muqueuse ouverte (OMO) qui pourrait compliquer ou rsulter de phnomnes
infectieux particulirement svres de lenfance. Son volution peut se faire vers trois complications : ostite, mtaplasie
pidermode ou pidermose mallaire. Elle peut laisser des squelles avec ou sans tympanosclrose. Cette dernire entit pourrait
rsulter dagressions infectieuses svres rptes ; ii) lotite adhsive qui pourrait compliquer lvolution des otites scrtoires
muqueuses svres (glue ear) ; iii) lotite atlectasique qui pourrait compliquer ou rsulter la fois dune fragilisation tympanique et
dun trouble de la ventilation muqueuse (pas forcment dorigine tubaire). Elle peut voluer vers les poches de rtraction, lesquelles
peuvent se compliquer de cholestatome.
infectieux de lenfance), elles soulvent la question de leur place et de leur rle initiateur ventuel
dans lhistoire et le dveloppement des diverses
formes dotites moyennes chroniques.
Caractristiques de leffusion
Elles sont celles dun exsudat, contenant un taux de
protines (gammaglobulines, glycoprotines, mucines, etc.) suprieur 11,5 mg/% ( la diffrence
des transsudat o le taux de protines est thoriquement infrieur 7,5 mg/%). Mais leffusion
contient galement des cellules inflammatoires,
des leucocytes, du mucus, des enzymes.
Surtout, les techniques de biologie molculaire
ont permis didentifier la prsence de dbris bactriens, ce qui, dans une effusion thoriquement
strile, a donn crdit lhypothse dune origine
exsudative infectieuse.
Son aspect est blanchtre et sa consistance plus
ou moins visqueuse.
Comme nous le verrons, limportance du mucus
dans leffusion reflte limportance de la mtaplasie mucipare et conditionne en grande partie les
caractristiques viscolastiques de leffusion. Et
cest sa plus ou moins forte concentration qui a
longtemps permis dopposer faussement les for-
mes sreuses, fluides, aux formes muqueuses visqueuses et paisses.

Cest pourquoi le terme d otite scrtoire
semble mieux adapt et dailleurs recommand
dans la littrature internationale.
Pathognie
Deux thories se sont longtemps opposes.
Thorie ex vacuo
Cette thorie popularise par Adam Politzer implique un blocage de la trompe auditive responsable
dune dpression marque intratympanique (le vacuum) avec rtraction du tympan et transsudation
au travers des capillaires de la muqueuse.
Cette thorie qui prvalut plusieurs dcennies
expliquait le caractre visqueux des effusions de
lenfant par la simple augmentation de concentration des protines sanguines transsudes. Or, il est
tabli quune pareille augmentation nlve en rien
la viscosit du milieu. Surtout, elle ngligeait la
prsence de cellules mucus au sein de lpithlium de loreille moyenne et la mtaplasie mucipare rsultant dune inflammation prolonge avec
pour corollaire la scrtion de mucus.
Le vacuum de caisse fut longtemps attribu une
obstruction tubaire par des vgtations adnodes
36
ou par un dme tubaire dtiologie variable. Mais
ces tiologies sont aujourdhui contestes par de
nombreuses constatations biologiques, cliniques,
endoscopiques, radiologiques ou ncropsiques :
lanalyse biochimique des effusions rvle
quelles sont manifestement trs diffrentes
dun transsudat32 ;
le tissu lymphode nobstrue ni ne pntre la
lumire tubaire ; des otites sromuqueuses
sobservent sans prsence de vgtations ou
aprs adnodectomie33 ;
lotoscopie ne retrouve pas, en rgle, de rtraction tympanique comme le supposerait un vacuum de caisse ;
lendoscopie tubaire de nombreuses otites chroniques ne montre pratiquement jamais de blocage34 ;
lhistopathologie des rochers dotite chronique
ne met pas en vidence danomalie luminale.35
Cette thorie ex vacuo reste sans doute valable
pour rendre compte des otites traumatiques aigus
dorigine pressionnelle ou directe par fracture du
rocher cisaillant la trompe auditive, ou encore inflammatoires aigus.
Thorie inflammatoire
Il semble admis aujourdhui que linflammation est
le facteur causal essentiel sinon unique de lotite
sromuqueuse de lenfance.
Selon cette thorie, lorigine en serait une otite
aigu ou une infection des voies respiratoires suprieures qui enclenche le processus inflammatoire
dont la prennit varie selon les enfants et selon
certains facteurs : taille de la mastode (cf. supra),
rcidive des accidents infectieux, utilisation inadquate de lantibiothrapie, etc. Ainsi une otite
sromuqueuse serait-elle la consquence dune inflammation ou dune infection de la sphre otorhino-laryngologique (ORL) dclenchant, au sein de
la muqueuse de loreille, une pathologie exsudative
prolonge avec pour substratum anatomopathologique la mtaplasie mucipare voque plus haut.
La mtaplasie mucipare consiste en une prolifration des cellules mucus avec inversion de leur
ratio par rapport aux cellules cilies. Wendt, en
1873, puis, quelques annes plus tard, Tumarkin et
Politzer avaient dj observ quun tat inflammatoire chronique pouvait induire des modifications
histologiques svres de lpithlium. Ces constatations historiques ont depuis lors t largement
confirmes. Sad a soulign le rle inducteur de
facteurs non spcifiques aussi varis que la fume
de tabac, la vitamine A, la progestrone, ou les
variations des taux de CO2 ou dO2 de lair ambiant
dans la transformation massive des cellules souches
de lpithlium en cellules mucus. Une telle
P. Tran Ba Huy
mtaplasie reflte les capacits des premires cellules modifier en rponse des conditions
pathologiques leur diffrenciation.
Cest cette multiplication des cellules mucipares
qui aboutit la production de glycoprotines analogues aux mucines dont la plus ou moins grande
quantit dans leffusion conditionne les proprits
viscolastiques de celle-ci.
Cest la constatation, grce aux techniques de
biologie molculaire de dbris bactriens dans leffusion, qui permet de conforter lhypothse dune
atteinte infectieuse primaire.36 Lanalyse de leffusion montre quelle est pratiquement toujours celle
dun exsudat contenant des taux plus ou moins
importants de glycoprotines et non celle dun
transsudat.
Il semble donc acquis aujourdhui que la trompe
auditive na aucun rle primaire dans la gense de
lotite scrtoire. Sil existe bien des obstructions
aigus (otite barotraumatique) responsables alors
dune dpression intratympanique subite et dune
otite sreuse avec transsudat (thorie ex vacuo),
lotite scrtoire de lenfance qui dure plusieurs
semaines, mois, voire annes ne saccompagne
daucun blocage tubaire objectiv par une quelconque tude anatomique, anatomopathologique, radiologique ou endoscopique.
Ce sont les travaux dHilding il y a plus de 60 ans
qui ont permis dexpliquer pourquoi le blocage
tubaire ntait en ralit que secondaire linflammation de loreille moyenne. Dans son exprience
historique sur la trache37, il a, en effet, dmontr
que celui-ci est caus par lenclavement du bouchon muqueux transport par le tapis mucociliaire
vers le protympanum, ce qui cre en aval une
dpression croissante au fur et mesure que progresse le bouchon et que la muqueuse rsorbe lair
de loreille moyenne (comme le piston dune seringue embout ferm que lon tire), ce qui explique
leffet bnfique immdiat dune paracentse ou
de la pose dun arateur (cf. infra).
volution
Ainsi conues, les otites sromuqueuses de lenfance sinscrivent dans le cadre de la maladie dite
dadaptation qui tmoigne de la rencontre dun
organisme vierge avec les germes du monde extrieur et en explique la frquence.
Cela explique aussi que lvolution puisse tre
maille daccidents infectieux aigus plus ou moins
svres et plus ou moins frquents, dfinissant
lASIE. Comme nous lavons vu, cest la rptition
ou la prise en charge insuffisante des otites aigus,
notamment par traitement antibiotique inadapt,
qui pourraient induire et entretenir le processus

inflammatoire responsable de lotite sromuqueuse.
Cest vers 5-6 ans que prend habituellement fin
cet apprentissage immunitaire. Dans limmense
majorit des cas, ces ASIE ne laissent aucune squelle, sinon le souvenir de paracentses mouvementes et douloureuses, dantibiothrapie tatillonne et prolonge, et/ou de poses rptes
darateurs transtympaniques. Dans un nombre limit de cas, et pour des raisons mal connues, la
pathologie se prennise.
Place de lotite sromuqueuse

ou des accidents scrtoires
et/ou infectieux de lenfance dans lotite
chronique. Origine ou piphnomne ?
Dans la naissance du drame otitique, deux thories
saffrontent.
Selon la premire thorie, les ASIE seraient le
tronc commun, le passage oblig vers les diffrentes formes dOMC que nous dcrivons plus bas.
Aucune dentre elles ne natrait ex nihilo pass
lge de 5-7 ans.
La seconde thorie remet en cause la responsabilit des ASIE dans lmergence dune OMC et ce,
sur plusieurs arguments :
lanamnse, mme la mieux conduite chez certains jeunes patients parfaitement duqus, au
livret mdical dtaill, la mmoire prcise, ne
retrouve parfois aucun antcdent otitique ;
certaines formes dOMC et notamment dotite
cholestatomateuse sont dcouvertes au-del
de la soixantaine, chez des patients apparemment indemnes de tout pass otitique et il parat difficile dadmettre chez eux la quiescence
aussi prolonge dun tat inflammatoire ;
lextrme frquence des ASIE contraste avec la
relative raret des OMC ;
les ASIE nexpliquent pas la diffrenciation dun
processus inflammatoire otitique initial apparemment non spcifique en telle ou telle varit
clinique bien individualise.
Quelle que soit la thorie exacte, deux questions
se posent alors : quel est le processus responsable
de la chronicit ? Quel est le processus de diffrenciation ?
La nature exacte de ces processus reste incertaine. Mais trois remarques mritent dtre faites :
de lanalyse des facteurs pathogniques qui prcde, il ressort que ces processus sont trs probablement multifactoriels ;
la varit de causes potentielles rend sans doute
compte de la grande diversit des formes clini-
37
ques que revt laffection chez ladolescent et

ladulte ;
une explication pourrait rsider dans la dualit
causale voque plus haut opposant inflammation et infection. Le dveloppement de lantibiothrapie trop systmatique et souvent inadapte a probablement favoris la prvalence
de la premire ce qui pourrait expliquer laugmentation des formes atlectasiques ou fibroadhsives aux dpens de la seconde ce qui
rendrait compte de la diminution des formes
otorrhiques.
Dans la plupart des cas, il semble que lindividualisation des diffrentes formes cliniques intervienne au cours des premires annes. Cest donc
entre 5 et 10 ans que lexamen otoscopique rpt
revt une importance primordiale pour saisir les
tapes de la diffrenciation anatomoclinique. Et
cest cette priode quil faut dans doute agir pour
prvenir une volution irrversible.
Car une fois amorc, le processus otitique spcifique va poursuivre sa logique interne qui le
conduira au tableau constitu dune entit dtermine. Un traitement peut ralentir, voire stopper
cette course. Il ne peut en changer la direction.
Ainsi, une otite atlectasique dbutante peut-elle
arrter son volution au stade 1 (cf. infra). Elle ne
peut aboutir la constitution dune otite adhsive.
La question la plus immdiate qui se pose est
dabord de savoir sil est ncessaire de traiter.
Compte tenu de sa frquence extrme et de labsence dototoxicit avre, une effusion dans
loreille moyenne ne mrite dtre vacue et prvenue que pour deux motifs :
la surdit qui, si elle persiste dimportance,
peut, chez le jeune enfant, retentir sur le dveloppement de son langage et sur sa scolarit et
chez ladulte affecter sa vie socioprofessionnelle ;
le rle inducteur quelle peut ventuellement
prsenter dans le dveloppement des autres
formes dotite chronique (Fig. 1).
Ce rle est, en ralit, minemment discutable
comme le suggre le suivi de jeunes patients montrant quune otite sromuqueuse nest pas le facteur significatif dans le dveloppement dune atlectasie.38
Dans tous les cas, les moyens dont nous disposons
sont limits :
la prvention des infections des voies ariennes
est alatoire. Aucune immunothrapie na fait
la preuve de son efficacit ;
la prvention des otites aigus peut ventuellement faire appel lantibiothrapie prolonge.
38
P. Tran Ba Huy
Il est possible mais non prouv que les otites sromuqueuses et les ASIE de lenfance constituent
le passage oblig vers lOMC.
Ils nexpliquent pas ce qui dtermine lvolution vers telle ou telle forme clinique.
Peut-tre les accidents infectieux svres favoriseraient-ils le passage vers lotite muqueuse ouverte
(OMO), et lotite muqueuse svre celui vers lotite adhsive.
Larateur transtympanique semble le moyen le plus efficace pour lutter contre les otites sromuqueuses.
Traite ou non, toute otite sromuqueuse doit faire lobjet dune surveillance otoscopique prolonge, de faon sassurer quelle nvolue pas vers lune des formes cliniques dotite chronique.
Mais ce concept est discut en raison des rsistances et des effets secondaires ;
ladnodectomie est galement sans effet significatif sur la survenue des ASIE ;
lantibiothrapie et la corticothrapie des otites
scrtoires constitues sont inefficaces ;
les mucolytiques sont galement inefficaces sur
le rtablissement de la clairance mucocilaire ;
antihistaminiques et autres agents ne semblent
daucun intrt pour traiter la muqueuse ;
les insufflations tubaires et les dcongestionnants locaux semblent inutiles ;
en ltat actuel, la paracentse avec mise en
place dun arateur transtympanique reprsente le seul moyen efficace de traiter leffusion et de prvenir la rcidive des otites sreuses chroniques (OSC). Son mcanisme daction
en a t explicit par lexprience princeps de
Hilding dcrite plus haut.
Indications des arateurs transtympaniques
Les indications daujourdhui admises sont :
une surdit suprieure 30 dB ;
une tendance la rtraction tympanique, car
elle traduit lexistence dun processus atlectasique dont lvolutivit pourrait tre favorise
par la prsence de leffusion (ce qui nen dmontre nullement le rle inducteur) mais semble en tous les cas ralentie sinon stoppe par la
mise en place de larateur ;
les pisodes de rchauffement, cest--dire les
otites aigus dont la rptition semble galement favorise par cette effusion et qui peuvent
ouvrir la voie lotite chronique ouverte et aux
squelles avec ou sans tympanosclrose.
ces indications classiques doit, notre avis,
sajouter celle dun panchement muqueux, trs
visqueux et dont la surveillance prolonge montre
la persistance au-del des 5-6 ans, cest--dire
au-del de ce quil est convenu dappeler la maladie dadaptation. Certaines otites adhsives pourraient en constituer la svre consquence.
Savoir attendre et surveiller reste le principe
qui doit prvaloir lorsque aucun traitement nest
dcid.
En dehors des indications nonces plus haut, il

parat licite de nimposer aucune thrapeutique
particulire.
Un traitement inefficace tant par dfinition
superflu, aucun argument ne justifie une prescription mme compassionnelle. La rsolution spontane du processus inflammatoire constate dans
limmense majorit des cas, le dveloppement des
rsistances bactriennes, lincidence conomique
considrable (estime de 3 5 milliards de dollars
aux tats-Unis)39 suffisent recommander a priori
labstention sous surveillance otoscopique dans
limmense majorit des cas.
Otite muqueuse ouverte

Cette entit reprsente la forme la plus caractristique dotite chronique en ce quelle constitue au
sens prcis de la dfinition internationale une
inflammation chronique de la muqueuse de loreille
moyenne avec otorrhe au travers dune perforation tympanique. Elle ralise lextension et/ou
lquivalent auriculaire des rhinosinusites chroniques et sinscrit donc souvent dans le cadre dune
maladie locorgionale.1
Pathognie et anatomopathologie
Fragilit ou dbilit muqueuse sont sans
doute les termes qui, malgr leur caractre peu
scientifique, rsument encore le mieux ce que lon
sait des facteurs qui prdisposent au dveloppement de lOMO. Nous avons vu plus haut les notions
immunologiques et gntiques qui pouvaient rendre compte de la susceptibilit particulire de la
muqueuse de loreille aux diverses agressions.
Au plan histologique, la muqueuse tubaire, tympanique et mastodienne apparat dmateuse
avec un pithlium hyperplasique o les cellules
caliciformes sont plus nombreuses que normalement avec diminution parallle du nombre de cellules cilies. Le chorion contient des cellules inflammatoires
mononucles,
lymphocytes,
macrophages et plasmocytes en nombre gnralement modr.
39
Clinique
Oreille humide est sans doute le terme qui
caractrise le mieux cette entit. Certes, une surdit existe, dimportance variable, souvent nglige. Mais cest le plus souvent pour une otorrhe
que le malade finit par consulter. Cette otorrhe
est habituellement minime, filante, inodore, mais
permanente, mouillant parfois le conduit auditif
externe et agaant le patient. loccasion dpisodes de rchauffement secondaires une inflammation aigu de la sphre rhinosinusienne ou une
baignade, elle devient purulente, abondante, et
parfois ftide et blanchtre. Ces deux derniers
caractres ne traduisent nullement ici lexistence
dun cholestatome, comme lenseignent les classiques traits de smiologie otologique, mais plutt lhyperkratose et la macration du revtement
cutan du conduit auditif externe. Cest en tous les
cas bien souvent le caractre incommodant de
cette odeur qui conduit le patient (pouss par son
entourage) consulter.
lotoscopie, le tympan prsente une perforation non marginale, soit antrosuprieure (cest la
classique perforation tubaire ), soit centrale et
rniforme (cest le classique haricot qui coule ).
travers cette perforation, la muqueuse apparat
dmateuse, de couleur rose saumon et luisante.
Laspiration douce permet parfois de recueillir dans
lhypotympanum une effusion plus ou moins
paisse, parfois de type glue ear , qui tmoigne
de la transformation mucipare de la muqueuse
promontoriale. Les osselets sont en rgle normaux
mais prsentent parfois des lsions variables avec
le degr et la dure de laffection : bascule promontoriale ou lyse de lextrmit du manche du
marteau, ostite avec ou sans interruption de larticulation incudostapdienne, destruction de la superstructure de ltrier (Fig. 25).
Une classification simple et commode en quatre
stades peut tre utilise pour caractriser ltat
inflammatoire de la muqueuse de lOMO :
Classification des otites muqueuses ouvertes

Stade
Stade
Stade
Stade
1
2
3
4
=
=
=
=
rythmateuse
rythmateuse scrtante
polypode non scrtante
polypode scrtante
Dun point de vue audiomtrique, la surdit de

transmission varie entre 20 et 50 dB. Latteinte de
la conduction osseuse est assez tardive. La manomtrie rvle un dysfonctionnement ou un blocage
complet de la trompe auditive, mais cela nest pas
Figure 2 Otite muqueuse ouverte gauche stade 1. Noter laspect

inflammatoire de la muqueuse de caisse vue travers la perforation.
Figure 3 Otite muqueuse ouverte stade 2 (cest--dire rythmateuse et scrtante). Noter la perforation non marginale et
laspect dmati, rose saumon, suintant de la muqueuse
promontoriale. Noter surtout lexistence, dans le conduit auditif
externe, de dpts purulents mls de quelques squames pidermiques. Cette otorrhe purulente, ventuellement ftide,
nest en rien le tmoin dun cholstatome.
constant. Cela suggre a contrario que la dysfonction de la trompe auditive nest pas constante dans
lOMC.
Dun point de vue radiologique, la tomodensitomtrie, lorsquelle est demande, montre souvent
un flou de la rgion mastodienne, flou qui traduit
la raction inflammatoire de la muqueuse, ainsi
que lostite ventuellement surajoute.
40
P. Tran Ba Huy
sist sur le rle des infections de voisinage dans
lentretien et le rchauffement de lOMO. Dans le
mme ordre dides, une enqute allergologique
permet parfois didentifier un allergne dont lradication ne peut qutre bnfique au patient.
volution
Elle peut tre envisage et schmatise selon
quelle est ou non traite.
Figure 4 Otite muqueuse ouverte droite de stade 4, cest--dire

polypode et scrtante. Noter les polypes de la muqueuse du
promontoire comblant la perforation centrale. Noter galement
la prsence dune otorrhe dans le conduit auditif externe et
quelques petites plaques de dyskratose dissmines dans le
Figure 5 Otite muqueuse ouverte en pousse de rchauffement

aigu. Noter les granulomes priorificiels et surtout lhyperkratose massive du conduit auditif externe. Cette hyperktarose
traduit la souffrance du revtement cutan canalaire et rend
compte du caractre parfois nausabond de lotorrhe et de la
prsence de dbris pidermiques dans lotorrhe pouvant faire
diagnostiquer tort un cholestatome.
Cest dans cette forme dotite que lexamen de

la sphre ORL, particulirement centr sur les sinus
et le rhinopharynx, revt une importance capitale
pour lapproche tant pathognique que thrapeutique de laffection. Nous avons, en effet, dj in-
Non traite
LOMO revt habituellement un caractre chronique particulirement dsesprant. Les pisodes de
rchauffement se succdent au gr des infections
rhinopharynges et des influences climatiques et
saisonnires. Consquence du mouchage rpt
par loreille, lotorrhe peut provoquer des pisodes dotite externe par irritation du revtement
cutan du conduit osseux. Paralllement, la surdit
de transmission saggrave lentement, avec ventuellement labyrinthisation.
Dans les formes particulirement graves, trois
vnements peuvent marquer de leur empreinte
lhistoire de lOMO : une ostite, une mtaplasie
pidermode, une pidermose mallaire.
Ostite
Elle peut sinstaller bas bruit et intresser :
soit le cadre quelle rode dans sa partie sousligamentaire ou dans la rgion du mur de la
logette ;
soit la mastode dont elle grignote la corticale
et/ou les tranes cellulaires sus- et rtrolabyrinthiques.
Cette ostite va prenniser linflammation muqueuse et rendre compte daspects otoscopiques
varis simulant des pseudocavits dvidements ou
des atticotomies transmatiques sur des oreilles
pourtant vierges de tout antcdent chirurgical.
Elle justifie la tomodensitomtrie systmatique
devant une OMO tranante.
Elle explique les checs des traitements mdicaux et constitue une indication chirurgicale. Elle
se prsente sous laspect de sucre mouill avec
fongosits polypodes et granulomes cholestrine
jauntre. Ces lsions doivent tre enleves la
fraise ou la curette jusqu tomber en os sain.
Mtaplasie mucipare et/ou pidermode
Il sagit l dune modalit volutive qui traduit une
souffrance prolonge de la muqueuse.
Mtaplasie mucipare. Elle rsulte du mme mcanisme que celui voqu propos des otites scrtoires. Elle rend compte des caractres filant et
visqueux de leffusion que lon peut aspirer sous
microscope dans lhypotympanum.
41
Figure 6 Schma de la mtaplasie pidermode. Cette pathologie muqueuse se droule ciel ouvert mais pluvieux... Le
climat inflammatoire qui prvaut de faon trs prolonge
dans les cavits de loreille moyenne provoque une mtaplasie
malpighienne, cest--dire le passage dune muqueuse cylindrique ou mucociliaire en une muqueuse kratinise et desquamante. La muqueuse malpighienne ne prsente aucune continuit avec le tympan. CAE : conduit auditif externe ; TA : trompe
auditive ; M : mastode.
Mtaplasie pidermode. Elle peut sobserver

sur les muqueuses de caisse particulirement inflammatoires et infectes. Il sagit ici dune maladie dgnrative de la muqueuse de loreille
moyenne (Fig. 6).
Au plan histologique, le revtement cubocylindrique ou respiratoire normal est remplac par un
pithlium malpighien stratifi avec une kratinisation ortho- ou parakratosique.40 Le chorion
contient gnralement de nombreuses cellules inflammatoires mononucles. Fait essentiel, il
existe une zone transitionnelle plus ou moins tendue, plus ou moins abrupte entre les deux types
dpithlium. Wendt en 1873 puis, quelques annes
plus tard, Tumarkin et Politzer avaient dj observ quun tat inflammatoire chronique pouvait
induire des modifications histologiques svres de
lpithlium. Ces constatations historiques ont, depuis lors, t largement confirmes. Des facteurs
aussi varis que la fume de tabac, la vitamine A, la
progestrone, ou les variations des taux de CO2 ou
dO2 de lair ambiant ont un rle inducteur dans la
production de kratine par des cellules pithliales
dorigine entoblastique. Car la mtaplasie pidermode nest nullement spcifique de la muqueuse
de loreille moyenne. Elle reflte les capacits des
cellules pithliales, notamment respiratoires
modifier en rponse des conditions pathologiques leur diffrenciation, et de produire alors les
types de kratine correspondant leur nouveau
phnotype.
Cliniquement, il existe donc une perforation
tympanique, en rgle non marginale, et dans le
msotympanum, une accumulation de squames pidermiques disposes en amas ou en plaques. Aprs
aspiration, la muqueuse apparat blanchtre, de
faon diffuse ou par lots, sche ou sanieuse. Dans
Figure 7 Otite muqueuse ouverte droite trs inflammatoire avec

une perforation tympanique totale ainsi quune lyse complte
de la chane ossiculaire. Noter surtout la conjonction dune
mtaplasie mucipare de lhypotympanum et dune mtaplasie
pidermode de la partie suprieure de caisse, intressant galement le conduit auditif externe. Ces deux processus tmoignent bien des modalits volutives particulires de lotite
muqueuse ouverte.
tous les cas, on ne retrouve pas de matrice et la

muqueuse hyperkratosique est sans continuit
avec la membrane tympanique ou la peau du
conduit auditif externe. Des aspects similaires peuvent sobserver dans les cavits dvidement surinfectes, mal ares et mal surveilles, notamment
dans la rgion mastodienne, et sont tort diagnostiqus comme une rcidive de cholestatome alors
quil ne sagit que de la mtaplasie dune zone non
pidermise et en souffrance (Fig. 7).
Cette mtaplasie doit donc tre clairement distingue du classique cholestatome avec lequel
elle ne partage aucun lien pathognique. Elle est
dailleurs susceptible de rgresser sous traitement
mdical prolong lorsque ce dernier parvient
asscher la muqueuse de caisse. Cette mtaplasie
indique, plutt quelle ne contre-indique, une
technique ferme.
pidermose mallaire
Elle constitue une complication tout fait particulire de certaines OMO marginales cest--dire
dont la perforation tympanique, en slargissant au
fil de lvolution, en vient jouxter le manche du
marteau.41
Cest cette modalit volutive (et sans doute
elle seule) que semble pouvoir rellement sappliquer la notion de migration ou dinvasion pidermique dcrite par Habermann au XIXe sicle.42,43
42
Figure 8 Otite muqueuse ouverte gauche complique dpidermose mallaire. Le fond de caisse bien visible au travers de la
perforation totale est trs inflammatoire et suintant (stade 2). Il
existe autour de lumbo une prolifration pidermique trs
caractristique.
Cette pidermose se traduit, en effet, par une

hyperkratose naissant de lumbo, vritable centre
germinatif partir duquel des lamelles blanc nacr
remontent le long du manche du marteau et sengouffrent la face profonde des reliquats tympaniques et vers la caisse. Cette efflorescence semble
bien se faire partir de la couche superficielle de la
membrane tympanique ou de ce quil en reste, la
faveur du contact quelle noue autour du relief
osseux mallaire avec la couche muqueuse profonde. La prolifration de kratine peut se diriger
vers lpitympanum le long de la face profonde du
marteau mais elle demeure habituellement cantonne au msotympanum. Aucune matrice nest individualisable. La face interne des restes tympaniques apparat tapisse dune fine couche
dpiderme dont elle ne peut tre clive. La muqueuse du msotympanum prsente souvent de discrets signes dinflammation mais nest pas dyskratosique. Les lamelles de kratine sont apposes sur
elle mais ny adhrent pas. Il est donc constamment possible de la nettoyer de tout dbris pidermique. En dautres termes, la muqueuse nest pas
mtaplasique. La chane ossiculaire est en rgle
intacte. Lumbo peut cependant prsenter un certain degr de lyse (Fig. 810).
Au plan histologique, lexamen des fragments de
membrane tympanique prlevs lors du geste chirurgical rvle une structure modifie : la couche
moyenne conjonctive est prserve mais ses deux
P. Tran Ba Huy
Figure 9 pidermose mallaire. Noter la perforation tympanique incompatible avec un processus atlectasique ainsi que la
prsence de kratine dans le msotympanum. Un tel aspect est
bien diffrent de ceux qui prvalent dans le cholestatome.
Figure 10 Schma de lpidermose mallaire. Limmigration

illgale dpiderme se produit ici partir du manche du
marteau la faveur dune perforation longeant celui-ci. Une
inflammation mme minime jointe la modification climatique du msotympanum secondaire la perforation favorise
lirruption dpiderme dans loreille moyenne. Il ny a pas de
paroi limitante comme dans le cholestatome. Noter que la
membrane tympanique colonise comprend trois couches : deux
pithliales malpighiennes et une moyenne conjonctive. CAE :
conduit auditif externe ; TA : trompe auditive ; M : mastode.
faces sont constitues dpithlium malpighien qui,

du ct interne, desquame abondamment (Fig. 11).
Le processus de prolifration de kratine provient bien de lextrmit du manche du marteau au
niveau duquel il est parfois possible, laide de
laspiration, de dsenclaver de la cavit de loreille
moyenne un bouchon pidermique manifestement solidaire de lumbo.
Tout comme la mtaplasie pidermode, lpidermose doit donc tre distingue du cholestatome. Dun point de vue thrapeutique, seule la
43
sibles, la chirurgie modifie les conditions locales de

loreille moyenne, gurissant ce que certains
auteurs ont appel la pathologie de la caisse
ouverte . Il est donc licite de la proposer devant
une OMO rebelle un traitement mdical assidment suivi.
La chirurgie de lOMO se discute moins en cas de
complications, cest--dire en cas dostite atticomastodienne et dpidermose msotympanique.
Par des voies dabord et selon des techniques varies, elle consiste alors cureter tous les foyers
inflammatoires, muqueux et osseux, atticaux ou
mastodiens, radiquer une pidermose msotympanique, et fermer la membrane tympanique.
Figure 11 Aspect histologique dune pidermose mallaire. Noter la prsence dune couche conjonctive moyenne normale
tapisse sur ses deux faces par de lpithlium malpighien
kratinis.
fermeture chirurgicale de la perforation semble

garantir larrt de lpidermose.
Traite
LOMO peut voluer vers la gurison avec ou sans
squelles, cest--dire le passage dune OMO humide une oreille ouverte sche.
Antibiotiques par voie gnrale ou locale, corticodes en cures discontinues (plutt quantiinflammatoires non strodiens), microaspirations
rptes, soins locaux semblent essentiels. La patience et lobstination dans la conduite du traitement sont ici de mise, lun des facteurs essentiels
de succs tant la motivation du patient lui-mme.
Bien souvent, en effet, un patient dbarrass dune
otorrhe abondante ou ftide cessera son traitement, habitu quil est un certain degr dhypoacousie. Tout pisode infectieux de la sphre ORL
doit tre trait vigoureusement.
Ce nest que sur une oreille assche durant
quelques mois cest--dire sur une oreille squellaire que peut ventuellement senvisager un acte
chirurgical fonctionnel.
En refermant une perforation tympanique, en
curettant les lsions muqueuses et osseuses irrver-
Squelles dotite chronique

Cette deuxime entit clinique constitue le stade
terminal le plus favorable des OMC et la forme
clinique sans doute la plus frquemment rencontre.
Les lsions observes associent des degrs divers
une disparition de la couche moyenne conjonctive
du tympan avec ou sans perforation, et/ou une lyse
partielle ou complte des osselets. La perforation
tympanique est ici non marginale. Les lsions ossiculaires sigent avec prdilection sur lapophyse
lenticulaire de lenclume mais peuvent intresser
un point quelconque de la chane. Il nexiste habituellement pas de lsions mastodiennes.
Le fait essentiel est quil nexiste pas de lsions
inflammatoires.
Clinique
Les circonstances de sa dcouverte sont varies :
surdit ancienne ou lentement volutive ; examen
systmatique dun sujet aux antcdents otitiques
anciens ou oublis ; otite aigu intercurrente survenant loccasion dune baignade.
lotoscopie, le tympan peut associer deux types de lsions : une perforation plus ou moins
LOMO reprsente le type le plus classique dotite chronique. Elle parat tre la consquence
daccidents infectieux svres et ncrosants ayant dtruit la membrane tympanique et laissant une
inflammation muqueuse tranante.
Elle peut, spontanment ou sous traitement mdicochirurgical, voluer vers des squelles avec ou
sans tympanosclrose, ou se compliquer dostte, de mtaplasie pidermode ou dpidermose
mallaire.
Ces deux dernires entits se caractrisent par la prsence de kratine dans loreille moyenne ce
qui souligne que cette dernire ne signifie pas automatiquement cholestatome.
44
Figure 12 Otite squellaire simple gauche sans tympanosclrose. Noter la perforation tympanique non marginale, le reste de
pars tensa trs pellucide par disparition de la couche moyenne
conjonctive. La muqueuse de caisse est normale.
importante mais non marginale, cest--dire respectant lannulus fibreux, et un remaniement de sa

structure qui le rend anormalement fin, transparent, ayant perdu sa texture habituelle. Cet aspect
pellucide sexplique par la disparition de couche
moyenne conjonctive ou lamina propria. Parfois,
existe un aspect de perforation bouche, o un
tympan prsente en un endroit un fin velum, correspondant manifestement au sige dune ancienne
perforation. La chane ossiculaire peut tre examine, soit par une perforation intressant la partie
postrieure du tympan, soit travers un voile tympanique transparent. Lapophyse lenticulaire de
lenclume peut tre lyse, larticulation incudostapdienne carie, fibreuse ou disjointe, les branches
de ltrier dtruites partiellement ou totalement,
le manche du marteau rtract et lumbo lys.
Mais, fait capital, la muqueuse du fond de caisse est
normale, en dehors bien sr dun pisode de rchauffement. En surviendrait-il un quun traitement antibiotique efficace entranerait un rapide
retour ad integrum de la muqueuse. Cette oreille
squellaire est donc sche (Fig. 12, 13).
Dun point de vue audiomtrique, la surdit est
en gnral de transmission pure, suprieure ou non
30 dB, selon que les lsions ont ou non retenti sur
la mobilit et la continuit de la chane ossiculaire.
La fonction tubaire explore par manomtrie (en
cas de perforation tympanique) est habituellement
normale.
Le bilan radiologique est inutile dans cette
forme.
P. Tran Ba Huy
Figure 13 Otite squellaire gauche avec tympanosclrose. Noter la perforation tympanique non marginale postrieure, la
chane continue, et la plaque calcaire sur la partie tout antrieure la pars tensa. Noter surtout laspect parfaitement normal
de lpithlium de loreille moyenne.
volution
Ces squelles sont en principe stables. Deux faits
mritent cependant dtre souligns :
la perforation tympanique favorise les accidents infectieux aigus (notamment lors des baignades). Mais, comme mentionn plus haut,
sous traitement mdical nergique, loreille
moyenne reprend vite son aspect squellaire
antrieur ;
les lsions tympaniques et ossiculaires peuvent
se combiner dautres formes cliniques que
nous examinerons plus loin et qui vont voluer
pour leur propre compte. Lvolution des squelles est donc souvent celle des entits qui lui
sont associes.
Elles relvent de la chirurgie dite fonctionnelle.
Pour le tympan, une myringoplastie peut tre
propose avec de grandes chances de succs. Encore faut-il que cette chirurgie dite de confort
soit justifie par une demande du patient ou par le
risque rel de surinfection auquel peut lexposer
une profession ou une activit nautique particulire.
Pour les osselets, la chirurgie rtablit leffet
columellaire par transposition dosselets ou
dautres matriaux. Les rsultats des innombrables
procds dcrits, souvent spectaculaires dans limmdiat, ne rsistent cependant pas toujours

lpreuve du temps (le lecteur est ici renvoy aux
ouvrages traitant de cette chirurgie).
Tympanosclrose
Dcrite ds 1734 par Cassebohm lors de ses descriptions anatomiques de loreille, individualise en
1869 par von Trltsch, dnomme par Zllner et
Beck en 1953, cette troisime entit clinique peut
se dfinir comme un processus de cicatrisation caractris par une infiltration hyaline avec dpts
calcaires intra- et extracellulaires et de cristaux de
phosphate dans le tissu conjonctif sous-muqueux
tapissant les osselets, les parois osseuses et la
couche moyenne tympanique.44
Elle est trs souvent associe la forme prcdente et reprsente une forme volutive relativement favorable, aux aspects cliniques caractristiques mais la gense encore mystrieuse.
Lanomalie de base est une accumulation de collagne dans la couche conjonctive affectant prfrentiellement soit le tympan dans sa pars tensa,
soit la muqueuse de caisse au contact de la chane
ossiculaire. Rappelons que le collagne est une
protine fibrillaire, constituant essentiel de la matrice extracellulaire du tissu fibreux dont la production et la dgradation dpendent de mcanismes
rgulateurs et notamment de la collagnase.
Il ne fait aucun doute que lotite moyenne est le
facteur causal dterminant de cette perturbation
du mtabolisme du collagne (mme si, linverse,
la tympanosclrose nest pas constante son dcours). Mais le fait que la tympanosclrose ne sobserve que longtemps aprs lextinction des phnomnes inflammatoires aigus rend difficile
lidentification des mcanismes pathogniques. Il
est dailleurs frappant que dans la tympanosclrose
la muqueuse soit pratiquement toujours sche, tmoignant de lanciennet et de la gurison de
lpisode infectieux causal.
Les travaux de Shiff et al. suggrent quune
infection svre, telle une otite aigu ncrosante
streptocoque ou Haemophilus, altre la permabilit de la muqueuse permettant aux multiples substances prsentes dans leffusion qui en rsulte (immunoglobulines, facteurs du complment, produits
de dgradation microbienne, etc.) datteindre la
couche conjonctive o ils agiraient comme stimulants antigniques.45 Il en rsulte dme de la
muqueuse et congestion capillaire puis tirement
et dsorganisation de la composante fibrillaire de
la lamina propria. La rptition ventuelle des pi-
45
sodes infectieux expliquerait la structure lamellaire, en couches doignon , des plaques de

tympanosclrose myringienne. Ainsi laffection
serait-elle une raction immune secondaire un
pisode infectieux aigu survenant sur une oreille
sensibilise par un pisode inflammatoire prcdent. Pour Wielinga et al., le facteur causal pourrait tre non pas infectieux mais mcanique.46
Gibb, au contraire, estime que la tympanosclrose intratympanique, cest--dire localise dans la
cavit, serait le produit de dgradation terminale
de rsidus inflammatoires non drains vers la
trompe auditive. Ce qui expliquerait sa localisation
prfrentielle autour des osselets.
Au plan histologique, la lamina propria devient
dense, homogne, acellulaire et avasculaire. Les
fibres de collagne qui la composent apparaissent
altres dans leur structure et anarchiques dans
leur agencement. Leur entassement lui confre un
aspect vitreux. Entre ces fibres se trouvent des
structures vsiculaires bordes dune membrane au
niveau de laquelle dbute le processus de calcification. Sus-jacent cette dgnrescence conjonctive, le revtement pithlial apparat aminci et
dgnr.
Ces modifications aboutissent une infiltration
calcaire de la muqueuse de caisse, ici lamellaire,
souple, l massive, dure, par blocs. Ainsi sexpliquent les multiples aspects cliniques rencontrs qui
peuvent aller de la myringosclrose punctiforme
la ptrification de la totalit de loreille moyenne,
ou encore de la dcouverte fortuite du stigmate
histopathologique la surdit svre par blocage
complet des structures vibrantes.
Clinique
Il sagit habituellement de sujets jeunes (20
30 ans) venant consulter pour une surdit daggravation progressive. Linterrogatoire retrouve des
antcdents dotites aigus de lenfance, avec pisodes otorrhiques rptition, taris parfois depuis
plusieurs annes.
lotoscopie, les lsions tympanosclrotiques
peuvent intresser le tympan et/ou la chane ossiculaire.
Dans la tympanosclrose myringienne, le tympan
est incrust de plaques calcaires, blanc jauntre,
dures sous le stylet, antrieures ou postrieures,
tantt minimes, punctiformes ou en plaques, respectant lannulus fibreux dont les spare un fin
liser de tympan normal, tantt majeures, exubrantes, affectant parfois la totalit du tympan
quelles transforment alors en un disque rigide. Il
faut observer que la membrane de Shrapnell (qui ne
comporte pas de couche moyenne conjonctive)
nest jamais concerne par le processus.
46
Figure 14 Tympanosclrose myringienne. Noter la persistance

dun liser de tympan normal autour des plaques calcaires.
Les parties de pars tensa non touches par la

tympanosclrose sont souvent cicatricielles et pellucides. Une perforation est frquente, habituellement subtotale, toujours non marginale, ne laissant
subsister que quelques restes tympaniques incrusts de plaques calcaires et encadrant le manche du
marteau. Ces dernires lsions ne semblent, en
fait, pas correspondre lentit tympanosclrose mais plutt lentit squelles dotite ,
lassociation des deux formes tant frquente sinon
constante (Fig. 14).
Dans la tympanosclrose intratympanique, la
chane ossiculaire peut prsenter des lsions de
blocage ou dinterruption. Cette apprciation se
fait diffremment selon lexistence ou non dune
perforation tympanique.
Derrire une membrane tympanique non perfore, ces lsions de blocage peuvent tre suspectes
lorsque linfiltration myringienne est massive, atteignant lannulus, ou lorsque la surdit est importante. Ailleurs, elles seront dceles travers une
perforation ou lors de lexploration chirurgicale. Le
blocage peut affecter un point quelconque de la
chane et entraner les fixations les plus diverses :
fixation de ltrier par un pont soudant une branche
aux berges de la fosse ovale, par une sclrose isole
du ligament annulaire, par calcification du tendon
du muscle de ltrier ou par un comblement massif
de la fosse ovale noyant platine et superstructure ;
ankylose de la tte du marteau ou du corps de
lenclume aux parois de lattique ; ptrification
complte de la chane dans un magma calcaire
(Fig. 15, 16).
Les interruptions de chane par lyse intressent
frquemment la branche descendante de len-
P. Tran Ba Huy
Figure 15 Tympanosclrose maligne droite. Noter laspect

discrtement jauntre des plaques de tympanosclrose (distinct
de laspect blanchtre de cholstatome ou blanc-gris de lotite
fibroadhsive). Noter galement labsence de liser tympanique
entre le disque calcaire central et lannulus osseux, tmoin
indirect dune infiltration fibrohyaline massive de toute la
caisse.
Figure 16 Tympanosclrose myringienne et intratympanique.

Noter, travers la perforation, une plaque de tympanosclrose
en tache de bougie sur le promontoire clairement distincte de
linfiltration myringienne. Noter la perle de tympanosclrose
appendue lannulus infrieur.
clume, moins souvent ltrier, voire le marteau. L

aussi, il est probable que ces lsions ossiculolytiques relvent de lentit squelles dotite associe et non du phnomne tympanosclrotique.
Lensemble de ces lsions prdomine donc dans
la caisse du tympan, et il est remarquable de cons-

tater que les cavits postrieures et la trompe
dEustache sont en rgle respectes.
Au plan audiomtrique, la tympanosclrose se
caractrise par une surdit de transmission, suprieure ou non 30 dB, avec ou sans abolition du
rflexe stapdien, selon que la chane ossiculaire
est ou non bloque. Latteinte de la conduction
osseuse est rare.
Les radiographies sont inutiles.
volution
La tympanosclrose est, en principe, un tat stable
ou trs lentement volutif. En fait, il faut savoir
que certaines oreilles conservent un potentiel de
dgnrescence hyaline, et des lsions apparemment quiescentes peuvent, notamment aprs un
acte chirurgical, retrouver trs rapidement une
activit, source de dboires chirurgicaux notoires.
Lobservation clinique permet dailleurs souvent de
distinguer les formes stables et mineures, tympaniques pures, des formes volutives et majeures,
comblant la caisse et ptrifiant la chane.
Une intervention chirurgicale peut tre propose.
Elle vise fermer la perforation tympanique (les
rsultats sont habituellement bons) ou librer les
osselets des lamelles et blocs rigides qui les immobilisent. Les rsultats, parfois positifs quand seul
ltrier est bloqu, sont souvent mauvais lorsque
les lsions affectent lattique (pour plus de dtails,
le lecteur est renvoy aux chapitres spcialiss).
Otite adhsive
Cest une forme rare mais redoutable dotite chronique qui, une fois installe, rsiste toute thrapeutique et peut voluer vers la labyrinthisation.
Malgr lanciennet de son identification qui remonte aux travaux de von Trltsch et Politzer, sa
dfinition reste encore controverse et celles que
lon peut trouver dans la littrature paraissent
contradictoires. Selon nous et avec dautres
auteurs47, lotite adhsive se caractrise par une
prolifration anarchique du tissu conjonctif du msotympanum, aboutissant une symphyse conjonctive tympanopromontoriale, cest--dire par un
comblement du msotympanum.
Pathognie
Lotite adhsive semble rsulter dune maladie du
tissu conjonctif avec trouble de lvolution du col-
47
lagne au dcours de certaines otites chroniques

muqueuses tympan ferm.
Mais le ou les facteurs susceptibles de dclencher le processus adhsif restent inconnus : nonrsolution dun panchement sromuqueux de
lenfance, toxicit particulire de certaines effusions, maladie primaire du tissu conjonctif de
caisse, rle dltre de facteurs de linflammation.
En revanche, il est peu probable que ce soit un
dfaut de ventilation par blocage tubaire qui soit
en cause. Il ny a pas, en effet, de collapsus tympanique proprement parler et il nest pas sr que
lhypopression dans loreille moyenne soit significative.
Cette prolifration conjonctive interdit toute vibration tympanique. Elle mnage quelques espaces
remplis de glu paisse, vestige probable dune effusion sromuqueuse ancienne nayant pu se drainer
et suggrant que lotite adhsive puisse constituer
lvolution ultime de certaines otites scrtoires
de lenfance.
Dans la rgion du protympanum, un espace arien est frquemment retrouv notamment sur les
scanners. Comme le soulignaient Brmond et al.,
cela confirme que lotite adhsive nest pas secondaire un dysfonctionnement tubaire mais bien
une maladie du tissu conjonctif de loreille
moyenne.
Anatomopathologie
Les lsions observes montrent des zones inflammatoires trs intenses au sein dun chorion trs
paissi avec disparition de lpithlium muqueux
de la membrane tympanique et de celui du promontoire. Ce feutrage conjonctif pais emplit la plus
grande partie du msotympanum et noie la chane
ossiculaire. Il y a connexion directe entre la couche
pidermique superficielle du tympan et le promontoire par lintermdiaire dun magma tissulaire inflammatoire.
Le processus prdomine dans le msotympanum
et y obture le diaphragmme interatticotympanique. Cela explique que les lsions de lpitympanum et de la mastode ne soient que secondaires.
Clinique
Le malade vient consulter pour une surdit voluant progressivement depuis des annes et frquemment associe des acouphnes. Les antcdents otitiques sont difficiles faire prciser, tant
est longue la priode muette, quaucun pisode
otorrhique na apparemment trouble.
Lotoscopie permet, elle seule, le diagnostic
(Fig. 17, 18).
48
Figure 17 Otite fibroadhsive droite. Noter le caractre blancgris et rtract du tympan, ainsi que son aspect opaque rendant
invisible le contenu de la caisse.
P. Tran Ba Huy
pdienne est parfois lyse, ltrier peut saillir. Les
ligaments tympanomallolaires forment un relief
la manire dune corde linge qui sous-tend le
drap tympanique entre pars flaccida et pars tensa
retractes .47 Trois faits sont essentiels.
Le couloir arien pripromontorial a disparu,
cest--dire quil ny a plus despace arien dans la
caisse du tympan, qui est ainsi devenue virtuelle.
Une ventuelle paracentse serait incapable de
trouver un espace o placer un drain. Si une exploration chirurgicale tait effectue, elle permettrait dobserver une caisse totalement comble par
des granulomes et des couennes paisses et, et
l, des restes dpanchement muqueux, cloisonns
et organiss.
Le spculum pneumatique de Siegle ne parvient
pas mobiliser la membrane tympanique, ce qui
confirme labsence daration de la caisse du tympan.
Lattique peut prsenter de faon indpendante ou associe les mmes lsions que latrium.
Au plan audiomtrique, la surdit est souvent de
type mixte : la conduction arienne prsente une
perte pouvant dpasser 50 dB, et la conduction
osseuse chute sur les frquences aigus traduisant
une labyrinthisation assez prcocement observe
dans cette forme dotite chronique.
Limpdancemtrie montre un tympanogramme
plat, caractristique mais non spcifique de lotite
adhsive.
Le bilan radiologique nest pas indispensable.
Son intrt serait de montrer le comblement du
msotympanum, alors que le protympanum est souvent ar. Les cavits postrieures sont, en revanche, opaques. Il ny a pas dostite du cadre.
volution
Figure 18 Otite adhsive gauche. Noter laspect totalement

opaque du tympan. Noter galement des zones de dpression (
ne pas appeler poche de rtraction) correspondant probablement la rsorption dune effusion muqueuse ancienne.
Le tympan apparat paissi, gris-blanc, lardac,

rtract globalement ou par endroits sur le promontoire ou sur les reliefs ossiculaires tel un drap
mouilll. Des zones de dpression sont ainsi observes qui nont cependant rien voir avec les poches
de rtraction que nous verrons plus loin. La chane
ossiculaire devient trop visible, moule par un drap
tympanique opaque : le manche du marteau est
becqu sur le promontoire, lapophyse externe est
anormalement saillante, larticulation incudosta-
Lotite adhsive se caractrise par une labyrinthisation progressive, que rvlent la dtrioration
auditive, laggravation des acouphnes et la distorsion sonore. Cette volution peut tre lente. Elle ne
semble pas rversible.
Cest dire limportance du dpistage des formes
dbutantes lors de la priode charnire de diffrenciation otitique laquelle nous avons fait allusion
plus haut. Lattention du clinicien doit donc tre
attire par certaines otites sromuqueuses atypiques :
car se prolongeant au-del de 5-7 ans ;
car dventuelles tentatives daration transtympanique souvent difficiles et hmorragiques
nont pas entran damlioration auditive ;
car au fil des mois, le tympan sopacifie et se
rtracte insensiblement.
Cest devant de tels signes quil faut suspecter
une otite adhsive dbutante.

Contrairement dautres auteurs, nous ne pensons pas quun cholestatome puisse jamais se dvelopper sur une otite adhsive. Un cholestatome
attical peut bien sr sobserver ct dune otite
adhsive atriale ; il ne peut apparatre dans le
compartiment propre lotite adhsive (cf. infra :
compartimentation et expression des rsultats).
Il ny a pas de traitement de lotite adhsive constitue.
La chirurgie na pas sa place et semble mme
contre-indique : dune part parce que lon ne
gurit pas une maladie du tissu conjonctif avec un
bistouri, dautre part parce que toutes les techniques proposes ce jour pour reconstituer une
membrane tympanique vibrante et pour librer la
chane ossiculaire des brides inflammatoires ou fibreuses qui lentravent se soldent par un chec
auditif... lorsquelles ne prcipitent pas le processus de labyrinthisation. Lexploration chirurgicale
de la caisse dcouvre un feutrage dense et hmorragique, vritable jungle conjonctive inextricable.
La mise en place de lames de Silastic empche
certes laccolement du tympan au promontoire
mais ne normalise pas la physiologie de lpithlium et napporte pas, long terme, de rsultats
auditifs significatifs. Laration tympanique, par
installation darateurs transmyringiens, est inutile ; elle est dailleurs souvent impossible raliser dans une caisse virtuelle et travers un tympan
paissi, et de toutes les faons trop tardive pour
enrayer le processus adhsif.
Le meilleur traitement est donc sans doute prventif qui consiste suivre tout pisode otitique de
lenfance semblant amorcer un processus adhsif
et tenter den stopper lvolution.
Lotite adhsive reprsente une modalit
volutive svre dotite chronique.
Elle est secondaire une maladie de la muqueuse par prolifration anarchique du tissu
conjonctif et non un dysfonctionnement tubaire.
Elle est probablement secondaire des pisodes inflammatoires prolongs et lorganisation dun panchement muqueux non drain.
Il ny a pas de traitement de lotite adhsive
constitue.
Otite atlectasique
Dernire grande entit clinique individualisable,
lotite atlectasique (atels = incomplte, ekta-
49
sis = extension) se caractrise par un collapsus

partiel des cavits mso- et/ou pitympaniques,
cest--dire par la rtraction dune partie plus ou
moins tendue dune membrane tympanique fragilise dans sa pars flaccida ou dans sa pars
tensa.48,49 Certaines de ses varits constituent un
authentique tat prcholestatomateux. Sa frquence semble en progression.
Compte tenu de lintrt considrable que soulve cette entit, les lments de cette dfinition
mritent dtre prciss.
Le collapsus de loreille moyenne nest que
partiel. La caisse du tympan reste donc are, ce
qui implique la persistance, quel que soit le degr
de la rtraction tympanique, dun espace arien
autour de la rtraction tympanique, ralisant le
classique couloir arien pripromontorial. Cela permet dopposer formellement les otites atlectasiques aux otites adhsives que nous venons de dcrire, o la majeure partie du msotympanum est
virtuelle.
La compartimentation otitique dont nous avons
parl plus haut suggre que le processus atlectasique puisse intresser les deux espaces pi- et
msotympanique ou nen concerner quun seul.
Le point de dpart et le sige de la rtraction
de la pars tensa permettent dopposer les atlectasies pitympaniques et msotympaniques et,
parmi ces dernires, les atlectasies centrales
slargissant progressivement partir de lumbo
tout le tympan, et les atlectasies excentres ou
poches de rtraction sigeant le plus souvent dans
le quadrant postrosuprieur.
Le tympan fragilis, dsarm selon Brmond, sous-tend une notion pathognique capitale
que nous dvelopperons plus loin, mais galement
une donne otoscopique non moins essentielle
puisquelle permet dopposer, l encore, les otites
atlectasiques aux otites adhsives. Si, dans les
deux cas, le tympan est remani et donne limpression de mouler les reliefs ossiculaires et la paroi
interne de caisse, il est pellucide et transparent
dans lotite atlectasique alors quil est pais, infiltr et totalement opaque dans les otites adhsives.
La confusion trop longtemps entretenue entre
ces deux entits que tout oppose justifie que le mot
adhsif ne soit, en aucun cas, appliqu lotite
atlectasique.
La notion dtat prcholestatomateux a progressivement merg de lobservation soigneuse du
devenir des otites atlectasiques. Cest dailleurs
cette potentialit volutive qui fait tout lintrt
de ltude de cette entit.
La frquence croissante de lotite atlectasique sexplique sans doute par une surveillance plus
attentive des otites scrtoires de lenfance. Elle
50
va de pair avec une diminution de la frquence des
otites cholestatomateuses constitues.
tiopathognie
Les mcanismes qui prsident lapparition dune
otite atlectasique et de sa forme particulire
quest la poche de rtraction sont multiples et,
pour une large part, mconnus. Deux dentre eux
semblent vidents : une hypopression dans loreille
moyenne exerant ses effets sur une membrane
tympanique et le fait que celle-ci soit fragilise.
Hypopression de loreille moyenne
Diverses tudes tympanomtriques font tat de
pressions ngatives dans les oreilles atlectasiques
et une corrlation a pu tre tablie entre la gravit
de la rtraction atticale et le caractre pathologique du tympanogramme.25,50 Ces donnes doivent
cependant tre examines avec prudence car les
tests dexploration tubaire se placent dans des
conditions relativement extraphysiologiques.
Comme nous lavons vu plus haut, il existe une
tendance naturelle et permanente la dpression
intratympanique. ltat normal, cette tendance
est contre-balance par louverture tubaire dont
nous avons toutefois soulign la brivet et le caractre insuffisant pour assurer le renouvellement
du contenu gazeux de loreille moyenne. Deux facteurs, isols ou associs, peuvent donc tre lgitimement invoqus :
le premier est celui dun dysfonctionnement
tubaire. Quoique trs classique, cette hypothse est en ralit discute. Le processus atlectasique volue souvent sur de nombreuses
annes et un dysfonctionnement tubaire, sil
existe probablement durant la priode des ASIE,
samende au fil des ans. Lotoscopie et le scanner objectivent souvent une trompe auditive
normale et are. Par ailleurs, Sad estime
navoir jamais pu objectiver la ralit dune
obstruction ou dun dysfonctionnement tubaire
rel ;
le second est celui dune augmentation des
changes gazeux lie linflammation muqueuse. La sortie accrue de gaz ne serait pas
compense par louverture tubaire, do hypopression intratympanique progressive. De plus,
linsuffisance du volume tampon mastodien
constate par Sad dans la plupart des otites
atlectasiques ne permettrait pas damortir des
variations pressionnelles mimines.
Fragilisation tympanique
Lie la disparition ou la dgradation de son
armature conjonctive, la lamina propria, la fragi-
P. Tran Ba Huy
lit de la membrane tympanique peut tre de deux
types :
constitutionnelle : deux zones anatomiques reprsentent, pour des raisons embryonnaires,
une zone de moindre rsistance :
C la membrane de Shrapnell qui, faute de lamina
propria, nest constitue que de deux couches
pithliales sans armature conjonctive ;
C la partie postrosuprieure de la pars tensa.
Nous avons vu plus haut quune anomalie dans
le plan de dveloppement de lanneau tympanique osseux ou une incoordination de son
amarrage aux structures ptreuses pouvaient
aboutir une torsion de lun de ses bras. Cette
dsaxation, la faon dun bracelet annulaire
tordu, peut entraner un billement dans cette
rgion postrosuprieure, fragilisant cette
zone dattache des fibres tympaniques. Dans
cet ordre dides, il est souvent observ un
cadre osseux anormalement largi par rapport
au conduit auditif externe observ chez les
sujets normaux ou dans les autres varits
dotite chronique. Ce diamtre excessif de
lannulus osseux qui dvoile lil de lobservateur des rgions habituellement masques
par le cadre osseux, comme la deuxime portion du VII, lattique ou la pyramide de ltrier,
serait, selon certains auteurs, congnital et
favoriserait ltirement et donc la fragilisation
de la membrane myringienne. Selon dautres,
cependant, cet excs de diamtre est secondaire et non primitif, par ostite du cadre ;
acquise : la fragilisation de la lamina propria
objective sur les coupes histologiques de tympan atlectasique, ralise le tympan dsarm de Brmond, o la trame collagne
apparat dsorganise et rarfie. Cette fragilisation acquise pourrait tre lie :
C la contrainte pressionnelle de loreille
moyenne. On peut assimiler, en effet, la
membrane tympanique une membrane viscolastique : soumise une contrainte donne, la dformation saccrot avec le temps
par rupture progressive des entrecroisements
de fibres de collagne. Les localisations les
plus frquentes des poches de rtraction correspondent dailleurs aux zones de dplacement maximal de la membrane tympanique
soumise une dpression donne4 ;
C la ncrose tissulaire frquemment observe
au dcours de phnomnes infectieux aigus ;
C lactivit enzymatique des effusions sromuqueuses. Il est tabli que celles-ci sont particulirement riches en collagnases, lastases
et autres enzymes protolytiques. Il y a alors
lyse du collagne et apparition de zones de
dhiscence de la lamina propria.
51
Une hypopression intratympanique exerant ses effets sur une membrane tympanique fragilise est
le mcanisme le plus communment admis.
Lexcs dabsorption de gaz par une muqueuse inflamme est une hypothse sduisante mais non
prouve.
La rtraction tympanique facilite par la fragilisation myringienne pourrait tout aussi bien constituer
une tentative pour lutter contre cette dpression, la rduction du volume arien augmentant la
pression (PV = constante).
Confinement de linflammation et blocage
du diaphragme interatticotympanique
Les facteurs anatomiques mentionns plus haut
permettent dexpliquer une frquente constatation : les processus atlectasiques prdominent
quasi constamment dans la rgion atticale ou msotympanique postrosuprieure, cest--dire en regard du diaphragme interatticotympanique qui
constituerait un vritable goulot daspiration.
Cette notion semble conditionner le degr et le
type dotite atlectasique. Les lsions inflammatoires viennent obturer les troits dfils ariens entre msotympanum et attique, individualisant et
autonomisant des foyers inflammatoires dans les
cavits postrieures.
En cas de blocage complet du diaphragme, la
membrane de Shrapnell est attire par la dpression atticomastodienne : cest une poche de rtraction atticale.
En cas de diaphragme permable est observe
une rtraction sous-ligamentaire postrieure ou
antrieure.
Ainsi, la fragilisation du tympan jointe une
hypopression de loreille moyenne aboutit-elle la
distension progressive de la membrane progressivement aspire vers le fond de caisse. Cette distension, dabord rversible puis irrversible, aboutit
un excs de substance tympanique. Ce stigmate
anatomique quobjective la manuvre de Valsalva
est pathognomonique de latlectasie.
Clinique
Les circonstances de dcouverte dune otite atlectasique sont varies : examen systmatique
danciens otitiques, pisode dotite sromuqueuse
ou hypoacousie dinstallation progressive. Fait important, une otorrhe purulente ne sobserve quau
dcours de lvolution des poches de rtraction,
nous en verrons plus loin la raison.
Lotoscopie permet immdiatement le diagnostic en montrant un tympan fin, transparent, pellucide et rtract. Cest en fonction du degr et du
sige de la rtraction tympanique quil est possible,
selon nous, de distinguer lotite atlectasique selon
la classification suivante (Fig. 1925).
Figure 19 Otite atlectasique gauche centrale type I. Noter

laspect pellucide et transparent de la membrane tympanique
laissant nettement voir une effusion sreuse de la caisse. La
prsence de cette effusion tmoigne de lvolutivit de cette
otite atlectasique.
Classification des otites atlectasiques

Atlectasies centrales
La rtraction est centre sur le promontoire et
dbute lextrmit de lumbo. Trois stades peuvent tre identifis :
I : la rtraction est priombilicale, ne touchant
pas le promontoire ;
II : la rtraction vient au contact de larticulation incudostapdienne ;
III : la rtraction touche la face interne de
caisse, moule le verre de montre promontorial
mais respecte un couloir arien en regard des
cellules sous- et prlimacennes. Cela donne le
classique mais faux aspect de perforation bouche dans lequel un voile pellucide passe en
pont des berges de lanneau tympanique au
promontoire, mnageant autour de la saillie du
promontoire, tapisse du voile pidermique, un
espace arien entre le tympan et le fond de
caisse.
52
Figure 20 Otite atlectasique droite de type II. Noter laspect

transparent de la membrane tympanique venant au contact de
larticulation incudostapdienne. Il ny a, ici, aucune effusion
sreuse. Cette otite peut tre parfaitement stable et ntre
quune dcouverte dexamen systmatique.
Figure 21 Otite atlectasique droite type III. La membrane

tympanique pellucide moule le verre de montre promontorial et
ce qui reste de chane ossiculaire. La trompe dEustache vue par
transparence parat normale. On note des granulomes cholestrines dans lhypotympanum. Noter que le conduit auditif
externe est propre.
Atlectasies excentres ou poches de rtraction

La rtraction est centre sur lattique ou sur lun
des quadrants de la pars tensa : elle est donc
classe atticale ou atriale. Dans ce dernier cas, elle
P. Tran Ba Huy
Figure 22 Otite atlectasique droite type III. Le tympan pellucide est rtract et moule galement le verre de montre promontorial.
Figure 23 Otite atlectasique gauche excentre type a. Il sagit

donc dune poche de rtraction postrosuprieure dont le fond
est contrlable. La trs discrte coule de lave situe sur le
conduit auditif externe (CAE) invite cependant surveiller de
prs cette poche.
est en rgle postrosuprieure, et selon son degr,

peut tre classe en trois stades :
a : le fond de la poche est parfaitement contrlable, cest--dire entirement accessible la
vision sous microscope ;
b : le fond nest plus contrlable, ce qui se
traduit par une accumulation de produits de
scrtion pidermique bruntres et un aspect
de faux bouchon de crumen profond (faux, car
Figure 24 Otite atlectasique excentre droite type b. Le tympan trs rtract moule le promontoire, pouvant donner le
change avec un type III. En ralit, lexistence dune coule de
lave pidermique jauntre postrosuprieure signe la prsence
dune poche de rtraction dont le fond est non contrlable et
hyperproductif.
Figure 25 Otite atelectasique excentre et rompue gauche type

c. Le tympan rtract moule le promontoire, mais il existe une
otorrhe purulente signant la rupture dune poche de rtraction. Un granulome est visible. Il sagit, ici, dun stade prcholestatomateux.
lexamen histologique y rvle la prsence non

de scrtion glandulaire mais de cellules desquames ; profond, car situ au-del de la zone
des glandes crumineuses) ;
c : une rupture se produit au fond de la poche.
Cette rupture se traduit par un signe : une
53
otorrhe purulente, plus ou moins abondante,

et jamais observe auparavant dans lhistoire de
la poche de rtraction. Lotoscopie et laspiration retrouvent alors sous une crotelle
atriale ou atticale quelques gouttes purulentes,
un granulome et une muqueuse du fond de
caisse nu. Cette tape est absolument essentielle dans lhistoire de lotite atlectasique
car elle marque lentre irrversible de
loreille moyenne dans le processus cholestatomateux.
Lotoscopie, facilite par la transparence de la
membrane tympanique et par le frquent largissement du cadre osseux, doit apprcier un certain
nombre dlments :
la chane ossiculaire : le manche du marteau est
en rgle becqu vers le promontoire. Cette donne est essentielle car elle explique que le
niveau de la membrane tympanique, soustendue par le mt mallaire , est abaiss au
niveau de la tte de ltrier, voire du promontoire, ce qui, incidemment, rend habituellement inutiles les procds de rehaussement ossiculaire dans ce type dotite chronique.
Lapophyse lenticulaire de lenclume est frquemment lyse. Ltrier peut tre ou non normal ;
le conduit auditif externe : il est trs frquent
dobserver le long des parois du conduit osseux
des tranes pidermiques bruntres simulant
une accumulation de crumen. Ce signe, dune
valeur smiologique extrme, ne sobserve
quaux stades b ou c. En utilisant des mtaphores vulcanologiques, lon peut dire que ces
coules de lave traduisent lactivit du volcan atlectasique. Elles proviennent bien, en
effet, du fond de la poche et dessinent dans le
conduit une trace bruntre menant immanquablement au cratre dont elles signent lactivit
persistante et annoncent parfois lruption. En
dcollant prudemment, car la manuvre est
douloureuse, la coule pidermique, il est frquent de constater, sous-jacente, une ulcration cutane du conduit auditif externe avec
dnudation osseuse du cadre et granulome dvelopp aux dpens de la muqueuse de loreille
moyenne situe en regard. Cest le classique
Hrodion dcrit par Sad. Une telle constatation revt une double importance :
C pathognique dabord, car cette ulcration
cutane avec ostite sous-jacente explique
lentretien et la lente progression des lsions
atlectasiques aboutissant un largissement
du cadre, bref des lsions irrversibles qui
font la gravit de ce stade. De plus, ces coules de lave correspondent lissue de cellu-
54
les pidermiques de loreille moyenne. Ce fait
contredit la thorie de la migration pidermique, selon laquelle lpiderme pntrerait
dans loreille moyenne la faveur dune perforation marginale ;
C clinique et thrapeutique ensuite, car ces lsions inflammatoires et infectieuses doivent
tre imprativement traites et ne peuvent
habituellement ltre que chirurgicalement.
Lexamen du conduit auditif externe reprsente donc un temps capital ;
les cavits postrieures : le mcanisme du processus atlectasique implique qu leur niveau
se dveloppent et sautonomisent des lsions
inflammatoires par blocage de listhme tympanique. Lexamen radiologique peut apporter des
arguments en montrant une opacit, voire une
ostolyse de ces cavits.
Au plan audiomtrique, lotite atlectasique se
traduit par une surdit de transmission. Mais cette
dernire est habituellement modre, en tous cas
souvent moins importante que ne le laisserait supposer laspect otoscopique. Cela suggre dune
part que la distension de la membrane tympanique
naltre pas trop ses capacits vibratoires et
dautre part que la myringo-incudo-stapdopexie
est souvent fonctionnellement efficace. Dans tous
les cas, il faut souligner ici labsence de paralllisme audioclinique : une atlectasie dbutante
peut prsenter un Rinne de 40 dB, et une atlectasie plus importante, une audition normale.
Deux circonstances peuvent saccompagner
dune dtrioration auditive nette :
les pousses dotite sreuse, tmoin fidle dun
accident inflammatoire ;
une rupture de chane, plus prcisment de la
branche descendante de lenclume.
Le fait quune oreille atlectasique puisse avoir
une audition normale suggre que la rduction du
volume de la cavit y augmente la pression et
restaure une relative quipression avec lextrieur.
volution des otites atlectasiques

et des poches de rtraction
Lvolution naturelle dune otite atlectasique
semble tre sous la dpendance de deux facteurs :
les phnomnes inflammatoires rhinopharyngs
et atriotubaires, qui se traduisent, en pratique,
par des pisodes dotites sromuqueuses ;
lautonomisation de lsions inflammatoires postrieures.
En labsence de pousse inflammatoire, une
otite atlectasique, quel que soit son stade, peut
raliser un tat parfaitement stable. Cest
P. Tran Ba Huy
dailleurs srement le cas de nombreux patients
adultes chez lesquels est dcouverte de faon fortuite une atlectasie de type I, II ou III totalement
asymptomatique.
Cependant, et particulirement chez des patients jeunes, lhistoire clinique est marque par la
survenue dotites sreuses ou sromuqueuses
rptition. Cela a une double implication :
toute otite scrtoire de lenfant, de ladolescent ou de ladulte peut rvler une otite atlectasique. Cest pourquoi, lors de lexamen
otoscopique dune telle otite mme banale, une
manuvre de Valsalva doit toujours tre effectue. Lorsque celle-ci provoque une expansion
de la membrane tympanique qui, telle une baudruche, se dplisse de faon explosive, il peut
tre tabli que lpisode dotite scrtoire en
question nest que lpiphnomne dun processus chronique atlectasique et que la membrane
tympanique prsente ds lors des lsions anatomiques irrversibles ;
toute otite scrtoire est un facteur daggravation dune otite atlectasique. La prsence
dune effusion pourrait ne pas tre anodine : du
fait de sa toxicit propre ou pour des raisons
encore mal lucides peuvent apparatre dans la
caisse des lsions granulomateuses la face
profonde du tympan, responsables de la fixation
de la poche larticulation incudostapdienne
ou au promontoire, puis de lapparition de lsions ossiculaires.
Ainsi, peut-on observer, rythme par des accidents inflammatoires rptition, la transformation, plus ou moins lente mais en tout cas irrversible, dune atlectasie de type I en type II, puis III.
Le second facteur dvolutivit est constitu par
la prsence dans les cavits postrieures atticomastodiennes ou dans la rgion atriale postrieure, de lsions inflammatoires, muqueuses ou
osseuses. Ces lsions, autonomises, reprsentent
sans doute un foyer daspiration, surtout pour les
poches de rtraction au contact desquelles elles se
dveloppent.
Le risque volutif majeur est, cependant, reprsent par le cholestatome, lequel ne sobserve
quau dcours des atlectasies excentres, cest-dire des poches de rtraction (Fig. 26, 27).
Toute poche de rtraction (PR) comporte donc un
risque potentiel majeur dvolution cholestatomateuse (Fig. 28) et les rgles cliniques suivantes
peuvent tre dictes :
toute poche autonettoyante, propre et contrlable (stade a), dcouverte chez un enfant ou un
Figure 26 Poche de rtraction atticale gauche type IV a-b.

Noter, en effet, la trs discrte coule de lave remontant le long
du toit du conduit auditif externe (CAE). Noter galement lexistence dune otite atlectasique atriale.
Figure 27 Poche de rtraction atriale antrosuprieure droite

avec une coule de lave antrieure remontant sur le toit du
conduit auditif externe (CAE).
adolescent doit tre surveille durant quelques

annes afin de sassurer de sa parfaite stabilit.
Chez un adulte, deux examens successifs 1 an
dintervalle doivent permettre de juger de son
volutivit ventuelle ;
toute otite scrtoire survenant sur une oreille
atlectasique signifie que celle-ci est en activit, et donc susceptible de se dtriorer ; en
55
consquence, toute otite scrtoire sur un tel

terrain doit tre traite ;
tout bouchon de cire observ au-del du
conduit cartilagineux correspond en fait laccumulation de dbris pidermiques et indique la
probable existence sous-jacente dune poche au
stade b, cest--dire ayant perdu son pouvoir
dautonettoyage ;
toute poche au stade b constitue le dernier
stade non cholestatomateux de lotite chronique. Elle doit donc tre traite comme telle,
cest--dire en pratique faire lobjet dune chirurgie prventive ;
la survenue dune otorrhe purulente, mme
minime, signe la rupture du fond de la poche
(stade c), et donc lentre de lotite atlectasique dans la maladie cholestatomateuse. Elle
justifie le recours la chirurgie.
Dans les atlectasies centrales (types I, II, et III),
il faut avant tout surveiller et traiter les pisodes
dotites sromuqueuses. Lorsque le traitement mdical classique ne suffit pas, la pose dun arateur
transtympanique parat indique. Ainsi peut-on stabiliser des volutions, voire observer, mais dans le
type I seulement, des restitutio ad integrum, la
membrane tympanique reprenant alors sa place
normale. On nobserve pratiquement jamais une
telle normalisation dans les types II, le contact
entre tympan atlectasique et articulation incudostapdienne paraissant dfinitif. Au stade III, cependant, leur mise en place nest pas aise en
raison de labsence de place dans loreille
moyenne. De plus, une raction de rejet est frquemment observe, suggrant quune membrane
tympanique distendue tolre mal la prsence du
corps tranger que constitue larateur. Il faut
donc souvent, ce stade, se contenter dune paracentse vacuatrice et surveiller loreille.
Il ny a donc pas dindication chirurgicale dans
les atlectasies centrales.
Dans les poches de rtraction, il ny a pas non
plus dindications chirurgicales pour le stade a. En
revanche, les stades b et c ncessitent une chirurgie prventive du cholestatome. Cette chirurgie a
pour buts de :
rduire la poche dinvagination, cest--dire la
dsenclaver soigneusement et en totalit des
structures de loreille moyenne auxquelles elle
adhre, puis la remplacer par un greffon solide
susceptible den empcher la rcidive sans altrer les capacits vibratoires de la partie greffe.
Le prichondre tragien, doubl ou non de cartilage, semble le matriau le plus adapt pour
cette chirurgie dite de renforcement ;
traiter la cause de la poche, cest--dire radiquer les lsions inflammatoires postrieures,
56
P. Tran Ba Huy
Figure 28 Schma des trois stades volutifs dune poche de rtraction. CAE : conduit auditif externe ; TA : trompe auditive ; M :
mastode.
quelles soient muqueuses ou osseuses, atriales,

atticales ou mastodiennes. Une antroscopie
visant identifier de telles lsions doit donc
tre systmatique au cours de toute chirurgie
prventive. Elle conduira, en cas de besoin, la
classique atticomastodectomie sus- et rtromatique, radiquant tout foyer inflammatoire
et rtablissant la permabilit aditale. Vis--vis
des lsions atticales et atriales, le curetage des
lsions granulomateuses et ostitiques impose
souvent le fraisage du rebord infrieur du cadre,
soit dans la rgion sous-ligamentaire postrieure, soit dans la rgion atticale. Llargissement ainsi obtenu ne ncessite pas de reconstruction lorsquil aboutit une simple
ovalisation du cadre. En cas dencoche plus
importante, le cartilage tragien suffit parfaitement colmater le defect osseux et prvenir
une invagination ultrieure ;
traiter dventuelles lsions ossiculaires. Il semble que les innombrables procds de recons-
truction dcrits ne soient gure ncessaires. En

effet, comme nous lavons soulign plus haut, la
membrane tympanique distendue et soutenue
par un manche du marteau becqu vers le promontoire vient affleurer le niveau de la tte de
ltrier. Il faut donc enlever un osselet cari
mais les procds de rehaussement sont habituellement inutiles.
Otite cholestatomateuse
Cet immense chapitre de lotite chronique ne fera
ici lobjet que dun expos synthtique, le lecteur
tant pri de se reporter larticle qui lui est
spcialement ddi dans cet ouvrage.
Dfinition
De nombreuses dfinitions existent dans la littrature : Prsence dpithlium malphigien desqua-
Lotite atlectasique est une pathologie de la ventilation de loreille moyenne qui se dveloppe sur
un tympan fragilis.
Dans sa forme excentre, elle constitue une poche de rtraction pouvant voluer vers le cholestatome.
Le traitement chirurgical dune poche de rtraction est justifi lorsquelle devient hyperkratinisante et perd son pouvoir dautonettoyage.

mant dans les cavits tympaniques 1, Peau la
mauvaise place 51, Kyste pithlial contenant de
la kratine .52
Dans notre conception, lotite cholestatomateuse reprsente lvolution ultime dune poche de
rtraction. Son diagnostic exige donc, outre des
caractristiques cliniques connues, des critres histologiques (au moins sur le cholestatome acquis
vierge de toute intervention), savoir dune part la
prsence dune paroi limitante constitue des deux
feuillets externe et interne de la membrane tympanique (la couche moyenne conjonctive tant quasi
absente) et dautre part une accumulation de squames pidermiques provenant de la desquamation
de la couche pithliale malpighienne de ladite
paroi.
Le cholestatome est donc une poche de rtraction desquamante doue dun potentiel dexpansion et drosion.
Pathognie
Si lon exclut le chosteatome congnital (qui nest
pas otitique ) ainsi que les cholestatomes posttraumatiques ou iatrogniques, quatre thories
sont couramment invoques : la rtraction, limmigration, la mtaplasie et linvasion papillaire. Seule
la premire dentre elles, la rtraction, nous parat
devoir tre retenue, dfinissant le cholestatome
sac ou cholestatome acquis primaire.
Thorie de la rtraction
Le concept selon lequel un cholestatome peut se
dvelopper partir dune rtraction de la membrane tympanique soit de sa pars tensa, soit de sa
pars flaccida a t voqu le sicle dernier par
Bezold en 1989, puis par Witmaack dans les annes
1930. De rcentes donnes histopathologiques53
ainsi que des tudes de suivi longitudinal ont
confort cette thorie, le caractre dynamique
dune poche de rtraction voluant vers un
cholestatome-sac dfini.
Les facteurs qui favorisent cette transition ne
sont pas connus avec certitude, mais mettent en
jeu trs probablement :
ladhrence de la poche aux structures osseuses
ou ossiculaires de loreille moyenne rendant
irrversible la rtraction ;
linfection locale qui favorise la desquamation
de la couche pithliale superficielle ;
la perte de lautonettoyage, consquence dun
goulot dtranglement de la poche de rtraction
et aboutissant une accumulation de kratine.
Les squames saccumulent et entranent macration et surinfection, responsables leur tour
tt ou tard dune rupture du fond de la poche
57
induisant une brche pithliale.54 ce niveau,

le tissu conjonctif entre en contact avec les
dbris de kratine et avec les effusions de
loreille moyenne, ce qui provoque et entretient
linflammation muqueuse, la production denzymes ostolytiques, lrosion osseuse55,56, ainsi
que la probable stimulation antignique des cellules de Langerhans prsentes dans lpithlium
tympanique.57 Les antignes en cause ne sont
pas encore connus mais sont vraisemblablement
la kratine ou les dbris cellulaires. Il y a alors
augmentation de lactivit scrtoire des cellules de Langerhans, accolement de celles-ci des
cellules lymphocyte-like , dclenchement
dune raction immunitaire de type cellulaire
avec production de lymphokines et de facteurs
chimiotactiques.1
En particulier, on note alors la production dOAF
( osteoclast activating factor )57 qui rend compte
de limportance des lsions osto- et ossiculolytiques, ainsi que celle de PGE2 qui stimule la prolifration pithliale. Le processus cholestatomateux, avec son cortge infectieux et ostitique, est
ds lors enclench.58,59
Ainsi, sexpliquent les donnes histopathologiques essentielles de la paroi limitante du cholestatome : une couche dpithlium malpighien kratinis correspondant la face superficielle de la
membrane tympanique et une couche pithliale
cubodale et plane correspondant la muqueuse de
la face interne de cette mme membrane tympanique. Entre ces deux couches, peuvent persister
quelques lments fibreux conjonctifs atrophiques.
La paroi limitante du cholestatome correspond
donc bien une membrane tympanique affine et
distendue.
Autres thories
Les deux autres thories : celle de la mtaplasie
pidermode et celle de limmigration nous paraissent, quant elles, sappliquer aux deux formes
volutives de lotite chronique ouverte que nous
avons dcrites plus haut.
Quant la thorie de linvasion papillaire dcrite par Lange en 1925, elle suggre quune inflammation locale peut entraner une prolifration
de cellules basales pidermiques travers la lamina
propria. Les travaux exprimentaux de Ruedi60 et
de Fernandez et Lindsay61, utilisant lapplication
de talc, de fibrine ou de quinine, semblent avoir
port crdit cette thorie. De mme, les travaux
de Wright et al.62 et de Meyerhoff et al.63 ont
galement voqu la possibilit dune invasion pidermique au travers dune membrane tympanique
intacte. Toutefois, ces travaux exprimentaux fonds sur lapplication locale dun irritant chimique
58
peuvent, certes, entraner la production de kratine par lpithlium de loreille moyenne, mais
leur application clinique soulve quelques critiques :
linflammation chronique, telle quelle sobserve dans le phnomne otitique, ne peut tre
compare avec les lsions aigus exprimentales utilises par les auteurs ;
les cholestatomes exprimentaux ainsi obtenus
ralisent des perles ou des nodules dpithlium
pavimenteux ne reproduisant pas les lsions observes dans le cholestatome humain ;
aucun phnomne pressionnel ngatif, ni de rtraction tympanique nont jamais t observs.
linverse, cette thorie confirme que des cellules pithliales soumises des conditions exprimentales particulires peuvent aboutir la
production de kratine, confortant la thorie
mtaplasique.
Clinique
Dinnombrables chapitres, articles et ouvrages traitent de ce paragraphe. Dans lesprit de ce travail,
nous ne ferons donc ici que souligner quelques
points nous paraissant importants.
Symptmes et signes cliniques
Lotorrhe est un signe important, en ce quelle
reprsente un signe essentiel du passage dune PR
en cholestatome.
Le caractre ftide ou la prsence de paillettes
blanchtres dans une otorrhe ne suffisent en
aucun cas caractriser le cholestatome. De tels
lments sobservent, en effet, au dcours dune
pidermose mallaire, dune mtaplasie pidermode, voire dune banale otite muqueuse ouverte
surinfecte.
Le cholestatome-rtraction peut donner une
fausse impression de perforation tympanique.
Celle-ci correspond en ralit au collet de la PR. En
dautres termes, une perforation tympanique est a
priori incompatible avec un cholestatome.
Certains aspects otoscopiques sont minemment
vocateurs : crotelle ou polype attical ; poche de
rtraction sous-ligamentaire postrieure ou antrieure suivie rgulirement et se compliquant dinfection et de dbris pidermiques sextriorisant
dans le CAE.
Laspect otoscopique initial est parfois fauss
par une surinfection. Il est donc souvent utile daspirer loreille, de la traiter localement et de la
rexaminer quelque temps plus tard.
Il est indispensable danalyser lensemble de
loreille moyenne : en effet, un cholestatome
attical peut sassocier un msotympanum normal
P. Tran Ba Huy
ou au contraire une pathologie msotympanique
diffrente, telle une otite adhsive ou une otite
muqueuse ouverte. Il est essentiel de souligner ici
le rle de la compartimentation otitique qui, en
cloisonnant les espaces de loreille moyenne, permet le dveloppement au sein dune mme oreille
de pathologies diffrentes.52 Nous verrons plus loin
les implications majeures dune telle analyse.
Limagerie par tomodensitomtrie est devenue
quasi systmatique ds lors que lon suspecte un
cholestatome. Cest surtout lostolyse qui en est
le signe le plus vocateur.
En revanche, la prsence de bulles dair dans
lattique ou la mastode constitue un argument
majeur contre le cholestatome.
Les complications (mningite, paralysie faciale,
signes vestibulaires spontans, etc.) sont parfois
rvlatrices et font la gravit de cette entit.
Outre linfection et lactivit enzymatique quil
peut dvelopper, cest au pouvoir expansif de sa
paroi limitante quil faut sans doute attribuer son
pouvoir destructif.
Le cholestatome peut tre dcouvert fortuitement, mme chez un sujet g. Cela remet en
cause la responsabilit pathognique des ASIE.
Principes thrapeutiques.
Compartimentation et expression
des rsultats
Extirper le cholestatome, en prvenir la rcidive
et prserver, voire restaurer laudition constitue un
Figure 29 Association pathologique entre une otite fibroadhsive atriale et une atticotomie spontane cholestatomateuse
atticale. Cet aspect illustre la possibilit de voir deux entits
pathologiques radicalement distinctes se dvelopper dans une
mme oreille moyenne.
59
Le cholestatome postotitique ou cholestatome acquis primaire reprsente lvolution ultime

dune poche de rtraction ayant acquis un potentiel dexpansion, de desquamation et drosion.
Son diagnostic exige des critres histopathologiques : paroi limitante constitue des deux feuillets
externe et interne de la membrane tympanique (la couche moyenne conjonctive tant quasi absente)
et accumulation de squames pidermiques provenant de la desquamation de la couche pithliale
malpighienne.
La seule prsence de kratine ne suffit pas au diagnostic.
Sa pathognie atlectasique suggre quil ne puisse tre associ une perforation tympanique dans
le compartiment o il se dveloppe.
Son radication et la prvention de sa rcidive restent les lments cls de toute dcision
thrapeutique.
principe toujours indiscut. Cest de la pertinence
de la dernire partie de la proposition, lorsquelle
risque de compromettre la gurison du processus
cholestatomateux, dont continuent de dbattre
les innombrables articles consacrs chaque anne
au sujet. Nous nen discuterons pas ici.
Nous souhaitons, en revanche, insister sur une
condition essentielle pour une indication chirurgicale approprie64 : lidentification des pathologies
dveloppes au sein des divers compartiments de
loreille moyenne (Fig. 29).
Lorsque, par exemple, lon se propose doprer
un cholestatome attical, il est important dapprcier ltat du msotympanum, et plus particulirement de la rgion des fentres. Si un processus
fibroadhsif comble la caisse et lhypotympanum et
noie la fosse ovale, englobant larticulation incudostapdienne et ltrier dans un magma indissquable, il nous parat illusoire de prtendre effectuer une chirurgie vise dite fonctionnelle. En
tous les cas, le pronostic auditif dune chirurgie sur
une telle oreille ne saurait rivaliser avec un acte
identique effectu sur un cholestatome attical
identique mais associ une pathologie atlectasique ou discrtement inflammatoire, voire labsence de toute pathologie msotympanique.
Ltude de la littrature montre pourtant que
cette prcision, qui conditionne trs largement le
rsultat auditif que lon peut escompter, nest
pratiquement jamais mentionne. En dautres termes, linterprtation et lexpression des rsultats
dune chirurgie pour otite chronique doit prendre
en considration la partition otitique et les diverses
pathologies dont elle favorise le dveloppement.
soigneuse et rpte demeure le temps essentiel

de lexamen et permet souvent elle seule un
diagnostic dentit. Une fois encore, lOMC nest
pas une seule entit et il est fondamental de dmembrer les varits parfaitement distinctes qui la
composent, chacune possdant son histoire propre
et appelant une prise en charge particulire.
Mais cette conception trs smiologique de laffection ne doit pas masquer la complexit du processus otitique dont nous continuons dignorer le
primum movens. La lente accumulation de donnes
exprimentales, la mise au point de modles animaux, lapplication de nouveaux outils dinvestigation sauront seuls clairer notre mconnaissance
actuelle des mcanismes qui prsident son dveloppement.
Gageons que, l comme ailleurs, les progrs de la
connaissance viendront calmer les passions et rsoudre les nigmes souleves par ce chapitre majeur de la pathologie otologique.
Rfrences
1.
2.
3.
4.
5.
Conclusion
Ce long expos na pu queffleurer les innombrables questions que soulve encore lOMC. lheure
de limagerie moderne et autres investigations sophistiques, la description essentiellement clinique
que nous en avons faite souligne que lotoscopie
6.
7.
8.
Tran Ba Huy P, Herman P. Les formes cliniques des otites

chroniques non cholestatomateuses. Encycl Md Chir.
Paris: Elsevier SAS; 1993 Oto-rhino-laryngologie, 20-095-A10. 8p.
Anson BJ. Embryology and anatomy of the ear. In:
Paparella MA, Shumrick DA, editors. Otolaryngology.
Philadelphia: WB Saunders; 2000. p. 3110.
Bastian D, Tran Ba Huy P. Organogense de loreille moyenne. Encycl Md Chir. Paris: Elsevier SAS; 1987 Oto-rhinolaryngologie 20-005-A-30 6p.
Ars B, Craemer De W, Ars-Piret N. Lamina propria et
rtractions tympaniques. Dtails morphologiques et physiques. Cah ORL 1986;XXI:2839.
Aimi K. Role of the tympanic ring in the pathogenesis of
congenital cholesteatoma. Laryngoscope 1983;93:11406.
Lim DJ. Tympanic membrane: Electron microscopic observation. Acta Otolaryngol 1968;66:51532.
Tran Ba Huy P. La compartimentation otitique : ses implications cliniques et thrapeutiques. Cah ORL 2000;XXXV:
13942.
Hentzer E. Histologic studies of the normal mucosa in the
middle ear, mastoid cavities and eustachian tube. Ann
60
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
P. Tran Ba Huy
Hentzer E. Ultrastructure of the normal mucosa in the
human middle ear, mastoid cavities, and eustachian tube.
Lim DJ, Hussl B. Human middle ear epithelium. Arch Otolaryngol 1969;89:83549.
Sad J. Middle ear mucosa. Arch Otolaryngol 1966;84:137
43.
Lim DJ. Functional morphology of the lining membrane of
the middle ear and Eustachian tube. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1974;83:526.
Herman P, Friedlander G, Tran Ba Huy P, Amiel C. Ion
transport by primary cultures of Mongolian gerbil middle
ear epithelium. Am J Physiol 1992;262:F373F380.
Sad J, Ar A. Middle ear and auditory tube: Middle ear
clearance, gas exchange, and pressure regulation. Otolaryngol Head Neck Surg 1997;116:499524.
Grontved A, Moller A, Jorgensen L. Studies on gas tension
in the normal middle ear. Acta Otolaryngol 1990;109:
2717.
Ranade A, Lambertsen CJ, Noordergraaf A. Inert gas
exchange in the middle ear. Acta Otolaryngol 1980;
371(suppl):123.
Hergils L, Magnuson B. Human middle ear gas composition
studied by mass spectrometry. Acta Otolaryngol 1990;110:
929.
Kania R, Portier F, Lecain E, Marcusohn Y, Ar A, Herman P,
Tran Ba Huy P. An Experimental model investigating the
trans-mucosal gas exchanges in the middle ear of the rat.
Acta Otolaryngol 2004.
Bylander AK, Ivarsson A, Tjernstrom O, Andreasson L.
Middle ear pressure variations during 24 hours in children.
Ann Otol Rhinol Laryngol 1985;120(suppl):335.
Grontved A, Krogh HJ, Christensen PH, Jensen PO, Schousboe HH, Hentzer E. Monitoring middle ear pressure by
tympanometry. A study of middle ear pressure variation
through seven hours. Acta Otolaryngol 1989;108:1016.
Perlman HB. The Eustachian tube: abnormal patency and
normal physiologic state. Arch Otolaryngol 1939;30:212
38.
Magnuson B, Falk B. Physiology of the Eustachian tube and
middle ear pressure regulation. In: Jahn AF, Santos-Sacchi J, editors. Physiology of the ear. New York: Raven
Press; 1988.
Sad J, Fuchs C. Secretory otitis media in adults: I. The
role of mastoid pneumatization as a prognostic factor. Ann
Sad J, Fuchs C. Secretory otitis media in adults: II. The
Tos M, Stangerup SE, Holm-Jensen S, Sorensen CH. Spontaneous course of secretory otitis and changes in the eardrum. Arch Otolaryngol 1984;110:2819.
Magnuson B. Tubal closing failure in retraction type cholesteatoma and adhesive middle ear lesions. Acta Otolaryngol 1978;86:40817.
Sad J, Eliezer N, Silberberg A, Nevo AC. The role of mucus
in transport by cilia. Am Rev Respir Dis 1970;102:4852.
Portier F, Hsu WC, Herman P, Tran Ba Huy P. Serous or
mucoid effusion in the course of secretory otitis media:
influence of ion transport modulation. Auris Nasus Larynx
2001;28:37.
Lamblin G, Lhermitte M, Klein A, Perini JM, Roussel P.
Diversit des chanes glycanniques des mucines bronchiques humaines et dfense antimicrobienne de la
muqueuse bronchique. Md Sci 1991;10:103140.
Ogra PL, Barenkamp SS, Kawauchi H, Kurono Y, Suzuki M,
et al. Microbiology and immunology. Ann Otol Rhinol
Laryngol 2002;111(suppl188):6281.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
Krekorian TD, Keithley EM, Takahashi M, Fierer EM, Harris JP. Endotoxin-induced otitis media with effusion in the
mouse. Acta Otolaryngol 1990;109:28899.
Vered J, Eliezer N, Sad J. Biochemical characterization of
middle ear effusions. Ann Otol Rhinol Laryngol 1972;81:
394401.
Sade J, Luntz M. Adenoidectomy in otitis media: a review.
Chays A, Cohen JM, Magnan J. Endoscopie de la trompe
dEustache. J Fr ORL 1992;41:2638.
Sad J, Luntz M. The Eustachian tube lumen: a comparison
between normal and inflamed specimens. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1989;98:6304.
Post JC, Preston RA, Aul JJ. Molecular analysis of bacterial
pathogens in otitis media with effusion. JAMA 1995;273:
1598604.
Hilding AC. Role of ciliary action in production of pneumonary atelectasis. Trans Acad Ophtalmol Otolaryngol
1944:712.
Sad J, Russo E, Fuchs C, Cohen D. Is secretory otitis media
a single disease entity? Ann Otol Rhinol Laryngol 2003;112:
3427.
Gates GA. Cost-effectiveness considerations in otitis media
treatment. Otolaryngol Head Neck Surg 1996;114:52530.
Bodelet B, Wayoff M. Mtaplasie et cholestatome. Ann
Herman P, Wassef M, Tran Ba Huy P. Lpidermose
mallaire. Une varit particulire dotite muqueuse
ouverte. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1998;115:2718.
ODonoghue GM. The migration theory of cholesteatoma
formation. Some experimental observations. J Laryngol
Otol 1986;100:3958.
Palva T, Karma P, Mkinen J. The invasion theory. In:
Cholesteatoma and mastoid surgery. Proceeding of the 2nd
International
Conference.
Amsterdam:
Kugler
Publications; 1982. p. 24964.
Gibb AG, Pang YT. Currrent considerations in the etiology
and diagnosis of tympanosclerosis. Eur Arch Otorhinolaryngol 1994;251:43951.
Shiff M, Poliquin JF, Catanzaro A, Ryan AF. Tympanosclerosis. A theory of pathogenesis. Ann Otol Rhinol Laryngol
1980;89(suppl 70):16.
Wielinga EW, Kuijpers W, Tonnaer EL, Jap PH. An experimental model for tympanosclerosis: a preliminary report.
Bremond G, Magnan J, Bonnaud G. Lotite adhsive. In:
Encycl Md Chir. Paris: Elsevier SAS; 1985. p. 8 Oto-rhinolaryngologie 20-182-G-30.
Sad J. Atelectatic tympanic membrane: histologic study.
Bremond GA, Magnan J, Chays A, Florence A, Gignac D,
Lebreuil G. Les poches de rtraction. Entit pathologique?
Sad J, Luntz M. Gaseous pathways in atelectatic ears. Ann
Magnan J, Chays A, Bremond G, De Micco C, Lebreuil G.
Anatomo-pathologie du cholestatome. Acta Otorhinolaryngol Belg 1991;45:2734.
Sorensen DM. Diseases of the middle ear. In: Jafek BW,
Stark AK, editors. ENT secrets. Philadelphia: Hanley and
Belfus Inc; 1996. p. 437.
Yoon TH, Schachern PA, Paparella MM, Aeppli DM. Pathology and pathogenesis of tympanic membrane retraction.
Am J Otol 1990;11:107.

54.
Goycoolea MV, Hueb MM, Paparella MM, Muchow D. The

theory of the trigger, the bridge and the transmigration in
the pathogenesis of acquired cholesteatoma. In: Proceeding of the Collegium Oto-Rhino-Laryngogicum..
22-26 August 1998 Copenhagen.
55.
Abramson M, Huang CC. Cholesteatoma and bone resorption. In: First international conference. McCabe BF,
Sad J, Abramson M, editors. Cholesteatoma. Birmingham:
Aesculapius Publishing Company; 1977. p. 1626.
56.
Ars B, De Craemer W, Ars-Piret N. The lamina propria and

cholesteatoma. Clin Otolaryngol 1989;14:4715.
57.
Gantz BJ. Epidermal Langerhans cells in cholesteatoma.

Ann Otol Rhinol Laryngol 1984;93(2Pt1):1506.
58.
Chole RA. Cellular and subcellular events of bone resorption in human and experimental cholesteatoma: the role of
osteoclasts. Laryngoscope 1984;94:7695.
59.
60.
61.
62.
63.
64.
61
Palva T, Ramsay H. Chronic inflammatory ear disease and

cholesteatoma. Am J Otol 1999;20:14551.
Ruedi L. Cholesteatoma formation in the middle ear in
animal experiments. Acta Otolaryngol 1959;50:23342.
Fernandez C, Lindsay JR. Aural cholesteatoma: experimental observations. Laryngoscope 1960;70:111941.
Whright CG, Meyerhoff WL, Burns DK. Middle ear
cholesteatoma: an animal model. Am J Otol 1985;6:327
41.
Meyerhoff WL, Whright CG, Gerken GM. Effects of middle
ear ventilation on cholesteatoma development in experimental animals. Acta Otolaryngol 1990;110:27985.
Tran Ba Huy P, Aisenberg N. Cholesteatoma and cholesteatomas. Pathophysiological and clinical significance of
keratin in the middle ear. In: Ars B, editor. Pathogenesis of
chlesteatoma. The Hague: Kugler Publications; 1999. p.
1935.
Otite adhsive
Chronic adhesive otitis
C. Martin (Professeur otorhinolaryngologiste des Hpitaux,
Chef de service) a,*, M. Durand (Praticien hospitalier) b, A. Timoshenko
(Praticien attach des Hpitaux) a
a
Service dotorhinolaryngologie, chirurgie cervicofaciale et plastique, centre hospitalier universitaire

de Saint-tienne, 42055 Saint-tienne cedex 2, France
b
Service de chirurgie cervicofaciale et otorhinolaryngologique, centre hospitalier mile Roux,
43012 Le Puy-en-Velay cedex, France
MOTS CLS
Poche de rtraction ;
Atlectasie
tympanique ;
Symphyse
tympanopromontorielle ;
Pathognie
multifactorielle ;
Dysfonction tubaire ;
Renforcement de
tympan
KEYWORDS
Retraction pocket;
Tympanic membrane
atelectasy;
Eustachian tube
dysfunction;
Preventive treatment;
Tympanic membrane
reinforcement
Rsum Lotite adhsive correspond au stade ultime de latlectasie de la pars tensa.

Elle doit tre distingue de lotite fibroadhsive, consquence dune inflammation active
de la muqueuse de la caisse aboutissant la cration dune fibrose productive comblant
la caisse du tympan. Sa pathognie, certainement multifactorielle, pose des problmes
complexes et encore imparfaitement rsolus. Sa thrapeutique, en dehors des formes
compliques dun cholestatome, est essentiellement prventive et revient envisager
le traitement des processus de rtraction tympanique, eux-mmes consquence de la
dysfonction tubaire et de linflammation de la muqueuse de loreille moyenne.
Abstract Chronic adhesive otitis is the final stage of the pars tensa atelectasis. It should
be differentiated from the fibro-adhesive otitis which results from chronic mucosal
inflammation in the tympanic cavity, which leads to productive fibrosis in the middle ear
cavity. The pathogenesis of chronic adhesive otitis is complex and it has not been
completely explained yet. Its therapeutic management is essentially preventive, consisting in early treatment of the tympanic membrane retraction.
Introduction - Nosologie - Dfinition

Les termes de processus adhsif, otite adhsive
moyenne chronique, catarrhe chronique sec de
loreille moyenne, collapsus tympanique, oreille
Adresse e-mail : christian.martin@chu-st-etienne.fr
(C. Martin).
atlectasique, tympan accol, otite adhsive, otite

fibreuse doivent tre abandonns au profit de ceux
dotite adhsive et dotite fibroadhsive. Ces deux
affections diffrentes sont souvent confondues en
raison dune certaine parent pathognique et
parce quelles peuvent parfois cohabiter dans une
mme oreille.
Lotite adhsive ralise une vritable symphyse
tympanopromontorielle, avec disparition de lesspace arien de loreille moyenne (Fig. 1, 2) tandis
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.08.001
Otite adhsive
63
que lotite fibroadhsive se caractrise par la prsence dune fibrose productive comblant la caisse
(Fig. 3, 4).
lorigine des processus de rtraction et notamment de lotite adhsive, on retrouve essentiellement trois facteurs : une perturbation des changes
gazeux travers la muqueuse de loreille moyenne
dorigine inflammatoire provoquant une dpression
dans la caisse du tympan, une perturbation de la
fonction tubaire notamment ventilatoire ne permettant pas de compenser cette dpression et une
perte de la rigidit de la membrane tympanique. La
rtraction tympanique et la sclrose mastodienne
constituent probablement dailleurs un moyen de
lutter contre la dpression chronique dans les cavits de loreille moyenne.
Figure 3 Otite fibroadhsive. Aspect schmatique en coupe

horizontale. 1. Tympan ; 2. granulome fibro-inflammatoire ou
fibrose dense.
Une fois install, le processus adhsif est irrversible, do la ncessit dun traitement prventif.
Figure 4 Otite fibroadhsive. Aspect schmatique en coupe

frontale.
Figure 1 Otite adhsive. Aspect schmatique en coupe horizontale. 1. Manche du marteau rtract ; 2. tympan moulant le
promontoire.
Figure 2 Otite adhsive. Aspect schmatique en coupe frontale.
Historique
Les processus adhsifs de loreille moyenne ont
t voqus pour la premire fois par Politzer1 en
1884 dans son Trait des maladies de loreille. Il
dcrit l otite moyenne chronique adhsive
caractrise par des dpts calcaires, des dpts
de fibrose, ou des adhrences entre le tympan et la
branche descendante de lenclume ou entre le tympan et les parois de la caisse.
L otite moyenne chronique adhsive tombe
ensuite dans un relatif oubli jusquaux annes
1960, o elle connat un regain dintrt avec les
travaux de lcole scandinave. Sirala, Palva et Grahne2 notamment, dcrivent alors trois stades : un
stade dotosalpingite, un stade adhsif caractris
par ladhsion du tympan la chane ossiculaire et
au promontoire et un stade terminal o le processus
adhsif est prdominant, alors que les signes inflammatoires samendent.
En 1975, Aboulker3 fait une description de lotite
adhsive comparable celle des auteurs scandina-
64
ves, avec un stade fibro-inflammatoire associant
fibrose, panchement inflammatoire et mastodite,
puis un stade fibroadhsif confirm caractris par
une fibrose homogne, des dpts de cholestrine
et dhmosidrine.
Sad,4 en 1976, considre lotite adhsive
comme un stade volu de la poche de rtraction
de la pars tensa, avec un accolement du tympan
larticulation incudostapdienne et au promontoire, sans dpts de fibrose ni de cholestrol.
Cette description est adopte par Bremond et
Magnan5 en 1977, qui dfinissent lotite adhsive
comme laccolement de la couche pidermique du
tympan la paroi osseuse du promontoire.
En 1984, Martin6 et Charachon7 ont insist sur la
ncessit de distinguer formellement otite adhsive et otite fibroadhsive.
Rappel histologique et physiologique

La muqueuse tapissant les cavits de loreille
moyenne est recouverte dun pithlium comportant cinq types de cellules : des cellules cilies, des
cellules non cilies dpourvues de granules scrtoires, des cellules non cilies avec des cellules
scrtoires ou cellules mucus, des cellules intermdiaires et des cellules basales. La rpartition
respective de ces diffrents types cellulaires variant beaucoup selon les diffrentes zones de
loreille moyenne, on doit utiliser pour le caractriser le terme de pseudopithlium respiratoire. Au
niveau du protympanum, les cellules cilies et les
cellules mucus sont trs nombreuses alors quelles sont rares au niveau du promontoire et en rgle
absentes au niveau de la mastode, zone o lpithlium est form de cellules aplaties.
La fonction essentielle des cellules cilies est de
propulser la couche de mucus scrte par les
cellules mucus pour tre limine au niveau du
rhinopharynx via la trompe auditive (trompe dEustache). Lefficacit de ce processus dpend de la
qualit du mouvement ciliaire, des caractristiques
du mucus et du couplage entre les cils et le mucus.
Le revtement pithlial est spar de la couche
conjonctive ou lamina propria par une membrane
basale. Cette couche conjonctive est constitue de
fibres collagnes et dlastine au sein dune paisse
couche de substance fondamentale. Son atteinte a
une grande importance dans la gense et la prennisation des processus dotite chronique.
Loreille moyenne est un lment du systme
pneumatique craniofacial, caractris par le fonctionnement prcis des membranes et des conduits
ariques. La trompe auditive y joue un rle primordial, en particulier du fait de ses fonctions qui-
C. Martin et al.
pressive et de drainage. En effet, pour que le
systme tympano-ossiculaire fonctionne de faon
optimale, le gradient de pression entre la caisse du
tympan et le milieu extrieur doit tre nul. Cette
quipression est assure en particulier par la
trompe qui souvre lors de la dglutition et du
billement sous laction notamment du muscle tensor veli palatini permettant lchange passif dair
entre loreille moyenne et le nasopharynx. Ce passage est intermittent, durant approximativement
0,2 seconde toutes les 1 2 minutes et seffectue
en fonction du gradient de pression existant entre
loreille moyenne et latmosphre.8
Lorsque la trompe est ferme, loreille moyenne
est assimilable une cavit close parois fixes. Sa
muqueuse se comporte vis--vis des gaz comme une
membrane semi-permable, avec de part et
dautre des constituants gazeux, dont les pressions
partielles ont tendance squilibrer. En permanence, le CO2 diffuse de la muqueuse vers loreille
moyenne et lO2 et le N, de loreille moyenne vers
la muqueuse (Fig. 5). Ces changes gazeux qui
constitueraient le mcanisme essentiel de ventilation de loreille moyenne seraient particulirement
importants au niveau de la mastode. Mais la diffusion tissulaire des gaz dpend en fait non seulement
de leur pression partielle respective dans la cavit
tympanique et le sang, mais aussi de lpaisseur de
la muqueuse, de la vitesse de perfusion de la muqueuse et de la permabilit des vaisseaux. La
concentration des gaz prsents dans la cavit tympanique, plus proche de celle du sang veineux que
de celle de lair atmosphrique, suggre par
ailleurs lexistence dune rgulation de ces chan-
Figure 5 Schma illustrant, dans une oreille normale, les

changes gazeux travers la muqueuse des cavits de loreille
moyenne. Cette muqueuse de type respiratoire se comporte,
vis--vis des gaz, comme une membrane semi-permable. La
diffusion de lazote, plus lente, vient compenser la diffrence
des pressions partielles des gaz entre lair et le sang, gale
56 mmHg.
Otite adhsive
65
Dpression intratympanique
Figure 6 Schma illustrant le systme de rgulation des pressions dans loreille moyenne normale.
ges gazeux, certainement multifactorielle, essentielle au bon fonctionnement de loreille

moyenne.8
La constatation de variations de pression au
cours de la journe constitue une preuve du caractre dynamique des mcanismes de rgulation des
pressions dans loreille. Dans loreille pathologique, ces variations pressionnelles, notamment
diurnes, sont beaucoup plus importantes.9
Lquilibre des pressions dans loreille moyenne
fait intervenir des mcanismes divers (Fig. 6), probablement en partie sous la dpendance dune
rgulation dorigine rflexe.
La prsence dair dans la mastode agit en outre
comme un systme amortisseur des brusques variations de la pression atmosphrique.
Pathognie
Lotite adhsive rsulte comme lensemble des otites chroniques (Fig. 7) de processus divers et intriqus expliquant le caractre imparfaitement lucid de sa pathognie. Toutefois, la dysfonction du
couple cavit tympanique-trompe auditive constitue le facteur essentiel prsidant la gense de
laffection.
Figure 7 Schma illustrant la complexit des mcanismes impliqus dans la gense des processus otitiques.
La relation entre dpression intratympanique et

otite adhsive a t dmontre par plusieurs tudes.4,1014 Tos,15,16 notamment, soutient la filiation : dysfonction tubaire - otite sromuqueuse rtraction de la pars tensa - otite adhsive et
cholestatome. La survenue dune otite adhsive a
ainsi t constate, dans des tudes longitudinales
sur lotite sromuqueuse, avec une frquence variant de 0,5 11 %. Pour Tos,17 elle complique 3 %
des otites sreuses aprs une volution de 5 8 ans.
Daly,11 ayant examin des enfants porteurs dotites
sromuqueuses pendant une dure moyenne de
4 ans, note la survenue dune rtraction de la pars
tensa dans 15 % des cas, et dune atlectasie dans
7 % des cas.
Quatre thories sont avances pour expliquer la
gense dune dpression intratympanique
Thorie de lobstruction tubaire et/ou du dfaut
douverture tubaire (thorie de lex vacuo
actualise)
Dans cette thorie, loreille moyenne ntant plus
ventile, loxygne de la caisse est progressivement consomm entranant une dpression intratympanique. Il se produit alors un phnomne de
transsudation entre les vaisseaux de la muqueuse et
la lumire de la caisse et la formation dun panchement intratympanique (Fig. 8).
Lobstruction tubaire peut se situer au niveau de
lorifice pharyng (hypertrophie adnodienne, tumeur ou fibrose), au niveau du protympanum (hypertrophie de la muqueuse, plus rarement cholestatome, voire tumeur) ou peut tre la
consquence dun dme de la muqueuse tubaire,
dun processus infectieux, allergique18 ou dun reflux gastro-sophagien.1921
Le dfaut douverture de la trompe peut tre la
consquence dun dysfonctionnement des muscles
vlaires. Ainsi, les jeunes enfants souffrant dotites
ont une perturbation de louverture tubaire22 ; de
Figure 8 Thorie de l ex vacuo .

1. Vgtations adnodes ; 2. lumire tubaire obstrue ; 3.
transsudat.
66
C. Martin et al.
mme les sujets atteints dune division palatine

non opre prsentent trs frquemment des problmes otitiques, et linjection de toxine botulique
dans le tensor veli palatini chez le singe provoque
une otite sromuqueuse.23
Thorie du trouble de la fermeture de la trompe
ou thorie du reniflement
Elle a t avance par Magnuson24 et repose sur la
notion de dfaut de fermeture de la trompe dEustache maintenant une communication permanente
prolonge ou intermittente entre la caisse du tympan et le rhinopharynx. Loreille moyenne subit
alors les fluctuations pressionnelles engendres au
niveau du cavum lors de la respiration, des cris et
du reniflement. Ce retentissement est fonction de
limportance du dfaut de fermeture de la trompe
dEustache, class par Magnuson en quatre types.
Le type A est le plus rare, la trompe est constamment ouverte ralisant la classique trompe bante
patulous tube. Asymptomatique, lotoscopie retrouve un tympan flasque faseillant au rythme des
mouvements respiratoires (Fig. 9).
Le type B est assez frquent. Louverture de la
trompe est intermittente et se traduit cliniquement par une sensation dautophonie intermittente
gnante. lotoscopie, on peut observer des dplacements de la membrane tympanique lors de la
respiration (Fig. 10).
Le type C est le plus courant. La fermeture de la
trompe nest possible quaprs un reniflement violent, ou linverse dun Valsalva prolong. Il entrane souvent une rtraction de la pars tensa.
Dans le type D, la fermeture tubaire existe, mais
la trompe nest pas tanche. Loreille moyenne
reste sensible aux variations de pression du rhinopharynx et en particulier au reniflement.
Virtanen25 a montr, par sonotubomtrie, une
ouverture tubaire prolonge aprs la dglutition
dans 25 cas de trompes bantes.
Lincidence de la bance tubaire serait, selon
Zollnerin 26, de 0,3 % de la population gnrale.
Les situations determinant une bance tubaire
sont multiples. Elle peut tre en rapport avec une
perte de poids rapide entranant en particulier une
fonte des corps gras dOstmann.26,27 Elle peut tre
aussi en rapport avec une atrophie ou une paralysie
des muscles tubaires secondaire un accident vasculaire crbral, une poliomylite, une irradiation
ionisante, un traumatisme externe ou un acte
opratoire. Une origine hormonale est galement
voque, par imprgnation estrognique, ce qui
expliquerait les cas de bance tubaire rgressive
observs chez la femme enceinte.26
Pour Sakakihara,27 la dysfonction tubaire dans le
cas des trompes bantes a pour corollaire lexis-
Figure 9 Bance tubaire de type A. La pression intratympanique

et la membrane tympanique subissent les variations de pression
induites par les mouvements respiratoires. P : pression.
A. Au cours de linspiration.
B. Au cours de lexpiration.
tence dune obstruction tubaire au cours de la

dglutition. Ceci rejoint la notion de mouvement
paradoxal rapporte par Lildholdt.28
Dans la thorie du reniflement, celui-ci ralise
un vritable comportement vicieux adopt par le
patient pour combattre sa sensation dautophonie.
Ce reniflement cre une pression ngative au niveau des voies ariennes suprieures et en particulier du rhinopharynx, do un gradient de pression
entre loreille moyenne et le rhinopharynx et un
appel dair brutal vers celui-ci. La caisse du tympan
se trouve brutalement vacue avec cration dune
dpression endotympanique et dun collapsus de la
trompe dEustache.29 Celle-ci tant dysfonctionnelle, lquilibre des pressions nest pas rtabli, la
dpression est alors accentue chaque reniflement et la rtraction du tympan progressivement
aggrave. La dpression induite par le reniflement
Otite adhsive
Figure 10 Thorie du reniflement. P : pression.

A. Lors du reniflement se produit une vacuation brutale de lair
intratympanique.
B. Il sensuit une dpression endotympanique et un collapsus
tubaire.
peut varier de - 100 - 400 mmH2O avec une

moyenne de - 250 mmH2O.30
Leffet nfaste du reniflement sur la pression
endotympanique ne sexerce certainement pas exclusivement dans le cas des trompes hypotoniques,
mais il est alors plus marqu. Falk et Magnuson30,31
ont montr que sur des oreilles normales, la pression engendre tait de -1,9 kPa alors quelle atteignait - 3 kPa dans le cas des trompes hypotoniques.
Toutefois, Sato,32 sur 47 oreilles atlectasiques,
retrouve une dpression endotympanique aprs reniflement dans 38 % des cas seulement, le reniflement savrant sans effet sur la pression endotympanique dans 62 % des cas. Ceci montre bien que le
reniflement nest pas le seul facteur engendrant la
dpression endotympanique.
Sur une oreille normale, le reniflement na pas
deffet de rtraction, la dpression induite tant
relativement faible ; surtout, comme la montr
Sato,32 la trompe dEustache fonctionnelle rtablit
alors lquilibre de pression de part et dautre du
tympan.
Thorie de Bluestone10
Pour Bluestone, la dysfonction tubaire pourrait tre
la consquence des deux phnomnes prcdemment dcrits : lobstruction de la trompe dEustache, dorigine fonctionnelle ou organique, ou la
bance tubaire.
Lobstruction mcanique de la trompe peut tre
dorigine intrinsque telle une salpingite, frquente au cours des infections des voies ariennes suprieures, ou dorigine extrinsque, telles
67
une tumeur du nasopharynx ou une hypertrophie
des vgtations adnodes.
Lobstruction fonctionnelle rside dans une difficult douverture de la trompe dEustache en
rapport avec une rigidit tubaire excessive, une
dysfonction du systme musculaire ou lexistence dune importante dpression intratympanique, mcanisme pouvant induire une otite
sromuqueuse ou une atlectasie.
La bance tubaire, selon Bluestone, peut tre
svre ralisant la trompe bante, ou modre
ralisant la trompe semi-bante.
Ainsi, sur 47 oreilles atlectasiques, Sato32 retrouve une trompe bante dans 30 % des cas, hypotone dans 15 % des cas et obstrue dans 6 % des cas.
Dans les atlectasies bilatrales, la prsence dune
trompe bante est note respectivement dans 58 et
43 % des cas.
Toutefois, cet auteur retrouve une trompe
dEustache fonctionnellement normale dans 49 %
des cas des oreilles atlectasiques.
Thorie minimisant le rle de la trompe
et accordant une place prpondrante
aux changes gazeux
Pour Sad33 et Doyle,34 labsorption des gaz serait
le mcanisme essentiel lorigine de la dpression
endotympanique (Fig. 11).
Lorsquune oreille atlectasique est politzerise
par un gaz soluble comme le gaz carbonique, le
tympan retrouve sa position de rtraction initiale
rapidement au bout de 5 minutes, alors que si
lexprience est ralise laide dun gaz non
soluble comme lazote, le retour la position initiale se fait plus lentement, au bout de 104 minutes.33
Le CO2 tant thoriquement lorigine dune
pression positive dans la caisse, on pourrait stonner du rsultat obtenu. En fait, linsufflation de CO2
dans la caisse, non physiologique, aboutit sans
doute la formation de H2CO3 qui consomme rapidement le CO2, diminuant sa pression partielle,
aboutissant une dpression intratympanique.
Sad et Luntz35 ont galement montr que latlectasie fluctuait avec le nycthmre en fonction
de la pression partielle en CO2 et en N2 de la caisse.
Pendant la nuit, la concentration en CO2 de la
caisse augmente tandis que latlectasie diminue.
Linflammation jouerait un rle fondamental.
Lors dune inflammation de la muqueuse de la
caisse se produit une augmentation du dbit sanguin capillaire. Cette augmentation de perfusion
relative aboutirait, du fait des capacits de diffusion bien suprieures du CO2 par rapport lO2,
une baisse de la pression partielle de CO2 dans le
sang veineux capillaire et dans les cavits de
68
C. Martin et al.
Figure 12 Schma illustrant les changes gazeux travers la

muqueuse des cavits de loreille moyenne en cas dinflammation. Linflammation augmente le dbit sanguin capillaire, ce
qui aboutit, du fait des capacits de diffusion bien suprieures
du CO2 par rapport lO2, une diminution de la pression
partielle en CO2 dans les capillaires veineux de la muqueuse et
dans les cavits de loreille moyenne do une hypopression dans
ces cavits. Laugmentation de la clairance de lazote dans le
sang accentue encore la dpression dans loreille moyenne.
Figure 11 Rle des changes gazeux dans la gense de la

pression intratympanique. P : pression.
A. tat dquilibre normal.
B. Dans certaines conditions, labsorption des gaz par la muqueuse peut engendrer une importante dpression intratympanique.
loreille moyenne (Fig. 12). Laugmentation de la

clairance de lazote dans le sang accentue encore
la dpression dans loreille moyenne. Cette baisse
de pression partielle en CO2 dans ces cavits de
loreille moyenne serait le facteur essentiel de la
dpression intratympanique en cas de processus
inflammatoire.
Dans les otites chroniques, la mastode est presque constamment sclrotique. Si pour la majorit
des auteurs36,37 cette sclrose est la consquence
du processus otitique, pour dautres38,39 elle en
serait un facteur favorisant.
Pour Sad,40 si lon applique la loi de Boyle sur la
pression des gaz, dans laquelle le volume multipli
par la pression est une constante, lexistence dune
sclrose mastodienne mais aussi la survenue dune
poche de rtraction tympanique viendraient compenser la dpression intratympanique. Ce mme
auteur a montr rcemment41 que les sujets prsentant une mastode pneumatise prsentaient
plus de problmes lors des voyages en avion que

ceux dont la mastode tait burne.
De mme, la prsence dun dme de la muqueuse et/ou dune otite sromuqueuse, rduisant
le volume de la cavit tympanique, diminuerait la
dpression intratympanique.42,43
Tout se passe comme si la sclrose mastodienne
et la rtraction tympanique permettaient de lutter
contre la perturbation de la fonction quipressive
de la trompe.
Une thorie nexplique certainement pas elle
seule la gense de la dpression intratympanique.
Celle-ci fait sans doute intervenir selon les cas,
des degrs divers, lensemble des facteurs prcdemment voqus (Fig. 13).
La fonction ventilatoire de la trompe revt cependant certainement une importance particulire
en cas de perturbation des changes gazeux travers la muqueuse des cavits de loreille moyenne.
Sil existe la fois une perturbation des changes
gazeux et un trouble de louverture tubaire, toutes
les conditions sont requises pour que survienne une
rtraction tympanique, pour peu que le tympan
perde sa rigidit.
Facteur tympanique
Les proprits physiologiques de la membrane tympanique dpendent de ses caractristiques physiques et en particulier, nous lavons vu, de son
lasticit, assure par la couche fibreuse de la pars
tensa ou lamina propria. Celle-ci est forme de
fibres lastiques et surtout de fibres de collagne
Otite adhsive
69
Figure 13 Facteurs influenant la pression intratympanique.
disposition radiaire, circulaire, parabolique et

semi-lunaire. Le collagne de la pars tensa semble
natre de lannulus cartilagineux ou de son prichondre. Il est form de fibres de types I et II
essentiellement ; le type III est retrouv en faible
quantit. Les types IV et V sont prsents au niveau
des membranes basales.
La dsorganisation de la couche fibreuse du tympan a t releve par plusieurs auteurs4448 au cours
de lotite adhsive. Elle constitue, pour Tos,17 le
facteur primordial lorigine de laffection.
Cette atrophie de la membrane tympanique est
frquemment retrouve au cours des otites sreuses chroniques, avec une pression endotympanique
ngative prolonge. Tos note une atrophie dans 3 %
des otites sreuses voluant depuis 5 8 ans, avec
une corrlation significative entre les tympanogrammes de types B et C et limportance de latrophie. Pour Sad,4 latrophie de la membrane tympanique est constante au cours des otites sreuses
chroniques. Sano,49 aprs tude au microscope
lectronique de tympans dotites sreuses chroniques, constate une dsorganisation et une dgnrescence de la couche fibreuse de la membrane du
tympan, intressant particulirement les fibres circulaires et radiaires, avec formation de tissu cicatriciel non lastique.
Le mcanisme physiopathologique intime lorigine de la dsorganisation de la lamina propria
nest pas connu. Deux thories sont avances : une
thorie mcanique et une thorie inflammatoire.
La thorie mcanique a t propose par Tos17
puis adopte par plusieurs auteurs et en particulier par Ars,44 Haapaniemi45 et Cotton.50 Selon
cette thorie, la dsorganisation des trousseaux
des fibres de collagne serait secondaire la

souffrance mcanique prolonge engendre par
la pression endotympanique ngative permanente.
Ce phnomne a t mis en vidence de faon
exprimentale par Kowata46 sur une membrane
dorigine animale, constitue de fibres de collagne, soumise une pression ngative prolonge ; la membrane perd de son lasticit, avec
lexamen histologique, une rarfaction des fibres de collagne.
Hartwein51 a tudi, en microscopie lectronique, la dsorganisation des fibres de collagne
de la lamina propria de tympans dotites adhsives. Il en conclut que cette dsorganisation est
surtout la consquence dun phnomne mcanique, sans carter une action biochimique enzymatique.
La disparition de la lamina propria provoque,
selon Ars,44 la mise en contact de tissus dorigine embryologique diffrente (lpithlium pavimenteux stratifi kratinis de la face externe
du tympan et la muqueuse de sa face interne),
entranant des ractions de destruction tissulaire, aggravant davantage latrophie de la
membrane tympanique.
La thorie inflammatoire a t propose par
plusieurs auteurs44,45 qui ont montr que le collagne de la lamina propria pouvait tre dtruit
par les collagnases actives par les processus
inflammatoires de loreille moyenne. Haapaniemi45 retrouve une relation vidente entre le
nombre dpisodes dotite aigu chez enfant et
le risque datrophie ultrieure du tympan.
Laction protolytique de lpanchement tympanique de lotite sreuse a galement t mise
70
en vidence par Bernstein52 avec un pouvoir
protolytique plus important dans lpanchement sreux que dans lpanchement muqueux,
permettant dvoquer une agressivit variable
vis--vis du collagne.
Carlssonin 53 a, par ailleurs, mis en vidence un
taux de collagnase et dlastase de lpanchement tympanique plus lev que le taux srique.
Ces collagnases sont particulirement actives
sur le collagne de types I, II et III. Les types IV
et V sont plus rsistants.
La dgradation du collagne de la lamina propria, comme ailleurs dans lorganisme, dpend
de lquilibre biochimique collagnases - enzymes inhibitrices. ltat physiologique, lactivit des collagnases est neutralise par les
enzymes prsentes en quantit suffisante.
Dans le liquide tympanique sont donc retrouves
les composantes de la collagnolyse et de la
collagnogense. Lquilibre collagnolyse collagnogense prside au turnover normal du
collagne tympanique. En situation pathologique, cet quilibre peut tre rompu en faveur de
la production de collagne et de fibrose, ou en
faveur de la collagnolyse, aboutissant la rarfaction de la trame fibreuse du tympan.
Dans lotite adhsive, lorientation vers la collagnolyse pourrait tre induite par :
une production abondante de collagnases, do
une agressivit particulire de certaines otites
sreuses ;
un dficit en enzymes inhibitrices de collagnases, comme celui de la1-antitrypsine au niveau
hpatique.
Ce tympan, dmuni de son support fibreux par un
mcanisme physique (dpression endotympanique)
ou inflammatoire, rsistera moins aux variations de
pression de loreille moyenne induites par la dysfonction tubaire et les perturbations des changes
gazeux au niveau de la muqueuse de la caisse.
Autres facteurs
Le fonctionnement normal de la trompe dEustache
est intimement li celui des organes de voisinage,
en particulier celui du voile du palais et des fosses
nasales. Ainsi, la dysfonction tubaire peut-elle tre
en rapport avec une division palatine ou une obstruction nasale.
La division palatine est caractrise par une
dysfonction musculaire en relation avec un dfaut
de point dappui infrieur des muscles du voile du
palais et en particulier du tensor veli palatini et
un moindre degr du levator veli palatini. Ce dfaut
damarrage entrane, selon Tasaka,54 un trouble de
fermeture tubaire, ralisant la trompe dEustache
C. Martin et al.
bante. Loreille moyenne est alors expose,
comme nous lavons vu, aux variations de pression
des voies ariennes suprieures engendres en particulier par lhyperventilation nasale, le reniflement ou les cris.55
Ainsi, une division palatine est associe une
otite sreuse dans 30 % des cas et un processus
adhsif dans 18 % des cas.53,56
Yamashita,57 pour sa part, retrouve une dysfonction tubaire particulirement frquente chez des
patients prsentant un palais ogival ou un voile long
et mince.
Toutefois, il est difficile daffirmer que le dysfonctionnement tubaire soit la caractristique exclusive de loreille atlectasique dans les fentes
palatines. En effet, les modifications de linduction
embryonnaire locorgionale peuvent avoir des
consquences sur la qualit des ractions de la
muqueuse ou du tissu conjonctif en prsence dune
agression inflammatoire.
Le retentissement des dviations septales sur
loreille moyenne a t dmontr, mais son importance varie dune tude lautre. Ainsi, Grady58
retrouve une affection otologique chez 60 % des
sujets porteurs dune dviation de cloison alors que
lincidence gnrale est de 13 %. Desetain 59 relve
la prsence dune trompe dEustache hypotonique
chez 71 % des sujets porteurs dune dviation septale. Low et Willat59 retrouvent une pression endotympanique moyenne de - 25,7 mmH2O du ct de
lobstruction nasale, chez 55 patients porteurs
dune dviation de cloison. Cette dpression endotympanique chez les sujets porteurs dune dviation
de cloison a t galement rapporte par Tos.60 Elle
traduirait une dysfonction tubaire engendre par
des turbulences de lair inspiratoire au niveau du
rhinopharynx comme lont montr les tudes au
xnon radioactif de McNicoll et Scanlan.61
Dautres facteurs dterminant une pression ngative dans la caisse du tympan ont t rapports
par Doyle,34 telles la persistance ou laggravation
dune pression ngative lors de la dglutition,
lexistence dun dfaut de clairance du mucus de
loreille moyenne et lintervention du mtabolisme
bactrien.
Laltration de lpithlium et de la lamina propria de la muqueuse des cavits de loreille
moyenne revt une grande importance dans la prennisation de lotite chronique et notamment dans
la gense de lotite adhsive et de lotite fibroadhsive. Linfiltrat inflammatoire peut retentir sur
la biologie des cellules pithliales de voisinage,
altrant leur mtabolisme, modifiant leur diffrenciation. Aprs une phase rversible daugmentation
de lactivit scrtoire des cellules mucus et des
glandes annexes, associe une hyperplasie lym-
Otite adhsive
phode extensive dans le chorion, linflammation
peut engendrer un processus fibroblastique cicatriciel puis des phnomnes irrversibles avec apparition dune fibrose et dveloppement dune mtaplasie malpighienne.62
De nombreuses zones dombre demeurent en fait
dans lexplication pathognique des phnomnes
de rtraction et de lotite adhsive. Si la disparition
de la trame fibreuse constitue un facteur essentiel
de latlectasie tympanique, comment expliquer
par exemple le fait que cette atlectasie ne touche
pas lectivement alors la membrane de Schrapnell ?
Par ailleurs, si la dysfonction tubaire est un facteur
primordial de latlectasie tympanique, comment
expliquer la normalit de la permabilit tubaire
dans 49 % des oreilles atlectasiques pour Sato ?32
La physiopathologie de lotite adhsive est donc
loin dtre entirement lucide, le rle respectif
des divers lments intervenant dans sa gense
tant notamment bien difficile dterminer.
71
Tableau 1 Classification des poches de rtraction
(C. Martin).
Sige
Pars flaccida
Pars tensa
postrieure ou postrosuprieure
msotympanique
antrieure
totale
Caractre marginal
oui non
Fixit
oui non
Otite sreuse
oui non
Lyse ossiculaire
oui non
Rtention dpiderme
oui non
coulement
oui non
Fond de la poche visible sous endoscope
oui non
Anatomopathologie
Macroscopie
lotoscopie, dans lotite adhsive, le tympan
apparat trs fin, de couleur gristre, situ dans un
plan mdial par rapport au sulcus, prolongeant la
peau du conduit auditif externe, et tapissant la
paroi interne de la caisse du tympan dont il moule
les reliefs, donnant laspect de drap mouill.
Pour situer laffection par rapport aux autres
types de rtraction, il convient dadopter une classification des poches de rtraction. Plusieurs classifications ont t proposes notamment par Tos,17
Charachon63 Gersdorff64 et par lun dentre nous.65
Une poche est surtout caractrise par son sige,
son caractre marginal ou non, fix ou non, par la
prsence ou non dune otite sreuse, lexistence ou
non dune lyse ossiculaire, la prsence ou non dune
rtention de squames pidermiques, lexistence ou
non dune otorrhe, la visibilit ou non de son fond
sous endoscope. La classification propose a le
mrite de la simplicit (Tableau 1).
Dans cette classification, lotite adhsive correspond une rtraction totale, marginale et fixe de
la pars tensa, sans panchement sreux dans la
caisse, souvent accompagne de lyse ossiculaire,
non desquamante, rarement otorrhique et totalement visible sous microscope et a fortiori sous
endoscope.
Microscopie (Fig. 14)

La couche pidermique du tympan est accole
los du promontoire, ralisant une symphyse tym-
panopromontorielle, avec disparition de lespace

arien de loreille moyenne et de toute communication entre lhypotympanum, lpitympanum,
lantre et la mastode, sans fibrose ni dpts de
cholestrol.
Toutes les tudes histologiques ont montr, au
cours de lotite adhsive, une dsorganisation profonde de la structure de la membrane tympanique,
en particulier de sa couche fibreuse, confirmant
alors la notion de tympan dsarm.
La couche externe pithliale peut tre normale ou prsenter par endroits une hyperplasie
malpighienne ou une rupture localise.
Figure 14 Coupe histologique axiale de rocher montrant laccolement de lpiderme du tympan au fond de la caisse, avec lyse
complte de la chane ossiculaire (grossissement 7,5) (daprs
Schuknecht HF. The pathology of the ear (2nd ed.). Philadelphia:
Lea et Febiger; 1993. p. 191-253.).
1. Lyse de la platine de ltrier; 2. pidermisation ; 3. protympanum.
72
La couche fibreuse, ou lamina propria, est totalement absente par zones plus ou moins tendues, particulirement dans la partie centrale
de la pars tensa. Ailleurs, elle est mince, forme
de vestiges fibreux envahis de cellules inflammatoires, avec des fibres de collagne dsorientes et dsorganises. Ltude en microscopie
lectronique a montr que la dsorganisation
tait plus prcoce et plus importante au niveau
des fibres circulaires quau niveau des fibres
radiaires de la lamina propria.
La couche muqueuse du tympan nexiste plus ;
elle est remplace par un chorion inflammatoire
qui assure la symphyse du tympan los du
promontoire.
Chane ossiculaire
La lyse ossiculaire est pratiquement constante au
cours de lotite adhsive. Elle est retrouve par
Bremond66 dans 80 % des cas, par Martin6 dans 68 %
des cas et par Sad4 dans 46 % des cas. Cette lyse
intresse essentiellement lenclume et ltrier.
Ainsi, une lyse de la branche descendante de lenclume est retrouve dans 38 83 % des cas selon les
auteurs,4,6,66 et une lyse de la superstructure de
ltrier dans 8 27 % des cas. Cette lyse est
facilement reconnue au cours de lexamen otoscopique travers un tympan atrophique, moulant les
lments ossiculaires. Le marteau est entran par
la rtraction du tympan vers la paroi mdiale de la
caisse, rtraction aggrave par celle du tendon du
muscle mallaire. Lexamen otoscopique retrouve
un manche en position horizontale, plaqu contre
le promontoire.
Caisse du tympan
La caisse du tympan devient virtuelle, lespace
arien tympanique nexiste plus, le tympan est
intimement accol la paroi interne de la caisse
ralisant une atlectasie complte de la membrane tympanique, terme semble-t-il plus appropri que celui dotite adhsive.
pidmiologie
Les publications concernant lotite adhsive sont
rares et font tat de sries trs limites. Lotite
adhsive apparat toutefois peu frquente. Elle reprsente 3 % de lensemble des otites moyennes
chroniques opres par Bremond67 et 4,6 % des
2 300 oreilles opres par Dommerby et Tos.68
Elle est, le plus souvent, diagnostique chez
ladulte jeune ou adolescent, mais peut se voir
tout ge et sans prdominance de sexe.
C. Martin et al.
Un pass otitique peut tre retrouv. Une atteinte bilatrale est releve dans 8 21 % des cas.67
Latteinte controlatrale par un autre processus
otitique est note dans 60 % des cas.
tude clinique
Signes fonctionnels
Lhypoacousie constitue le matre symptme de
lotite adhsive. Elle est gnralement isole, sans
vertiges ni acouphnes, dinstallation insidieuse et
daggravation progressive, voluant sur plusieurs
mois, voire plusieurs annes.
cette surdit peuvent tre associs, de faon
inconstante, une sensation dautophonie, de plnitude de loreille, des acouphnes, voire une otorrhe sreuse ou purulente en rapport avec la surinfection des squames pidermiques tapissant le fond
du conduit auditif externe.
Examen otoscopique
Lexamen otoscopique est lexamen capital, cest
lui qui permet le diagnostic. Il doit tre ralis dans
de bonnes conditions, avec beaucoup de minutie,
sous microscope opratoire et/ou en utilisant une
optique. Il retrouve un tympan profondment modifi quant sa position, ses rapports, sa coloration
et sa mobilit.
En effet, le tympan a perdu son relief normal, il
se trouve en position plus profonde, la peau du
conduit auditif externe ayant dpass les limites du
sulcus tympanicus. Ce tympan manifestement fin
est attir vers lintrieur, tapissant la manire
dun drap mouill les parois de la caisse du tympan,
en pousant intimement dpressions et saillies de
celles-ci. Il semble mme parfois, du fait dun
accolement la paroi interne du protympanum,
sinvaginer dans lorifice tubaire (Fig. 15).
Sous le tympan apparaissent la voussure promontorielle et les lments de la chane ossiculaire. Le
manche du marteau est attir en dedans et en
arrire, lumbo arrivant au contact du promontoire. Lapophyse externe du marteau dessine une
saillie bien marque, sous forme dun cne blanc
la surface du tympan, au mme niveau que les
ligaments tympanomallaires qui forment un relief
dit en corde linge soutenant la membrane
tympanique entre pars tensa et pars flaccida. Derrire le manche du marteau, apparat larticulation
incudostapdienne qui est le plus souvent lyse. La
lyse intresse la branche descendante de lenclume
au niveau de son extrmit infrieure, ou en tota-
Otite adhsive
73
les. cela sajoute souvent une atteinte de
loreille interne ralisant une surdit mixte, tmoignant dun retentissement du processus otitique
sur le labyrinthe. Ce retentissement est surtout
important dans les otites adhsives volues.
Limpdancemtrie, sans grand intrt, montre
une courbe tympanomtrique plate, et un rflexe
stapdien absent.
Formes cliniques
Figure 15 Otite adhsive typique. Le tympan adhre totalement au fond de la caisse.
lit, laissant alors le tympan tapisser la tte de

ltrier (Fig. 16), le tendon du muscle de ltrier et
la superstructure. En cas de lyse de ltrier, le
tympan vient recouvrir directement la fentre
ovale.
Dans les cas habituels, le tympan a un aspect gris
brillant, les tentatives de mobilisation par la
manuvre de Valsalva ou le spculum de Siegle
sont toujours ngatives.
Lexamen otoscopique doit ncessairement tre
complt par un examen de loreille controlatrale
et dun examen oto-rhino-laryngologique complet.
Examen audiomtrique
Laudiomtrie tonale quil est souhaitable de complter dune audiomtrie vocale confirme et prcise le degr de surdit. Il sagit gnralement
dune surdit de transmission, avec un Rinne moyen
de 25 50 dcibels (dB), prdominant sur les frquences graves et les frquences conversationnel-
Figure 16 Otite adhsive avec destruction de lenclume.
Lotite adhsive ne se prsente pas toujours sous la

forme typique prise comme type de description.
Dautres formes cliniques plus localises ou associes dautres pathologies peuvent se voir, qui
bien que moins pures et posant un problme nosologique dlicat, doivent tre dcrites.
Formes partielles
Dans ces formes, les processus dadhsion et de
rtraction ne concernent pas la totalit de la pars
tensa. Ils sigent bien souvent au niveau de la
gouttire postrieure de la caisse, saccompagnant
frquemment de lyse ossiculaire, mais sont de pronostic fonctionnel bien moins sombre (Fig. 17, 18).
On peut observer aussi des formes associes des
perforations tympaniques (Fig. 19).
Formes associes un granulome

cholestrine
On peut observer parfois, dans la mme oreille, la
coexistence dun granulome cholestrine, volontiers antro-attico-mastodien, et dun processus
adhsif localis ou diffus de la pars tensa (Fig. 20).
Figure 17 Poche de rtraction diffuse avec lyse de lenclume et

volution de la partie antrieure du tympan vers un processus
adhsif.
74
Figure 18 Mme processus que prcdemment, mais plus volu.
C. Martin et al.
Figure 20 Coupe histologique axiale de rocher montrant lassociation dun processus adhsif et dun granulome fibroinflammatoire. noter, la prsence de kratine dans le conduit
auditif externe (grossissement 7,5) (daprs Schuknecht HF.
The pathology of the ear (2nd ed). Philadelphia: Lea et Febiger;
1993. p. 191-253.).
1. Conduit auditif externe; 2. sclrose fibrokystique ; 3. pidermisation ; 4. kratine.
46 % doreilles controlatrales normales ; 30 %

prsentent une otite moyenne chronique et 18 %
une atlectasie. Fujita70 note la prsence dun
cholestatome controlatral dans 20 % des poches
de rtraction. Pour Bremond,67 latteinte controlatrale par un processus otitique peut atteindre 60 %
des cas. Ceci met en vidence la globalit des
mcanismes pathogniques prsidant la gense
des processus otitiques et des processus de rtraction tympanique. Il permet de souligner lintrt
des traitements prventifs visant viter lvolution vers des squelles adhsives irrversibles.
Formes selon lge

Figure 19 Association dune rtraction tympanique et dune
perforation.
Le pronostic fonctionnel dpend alors de limportance respective de latlectasie, du processus

fibroadhsif et de son stade volutif. En effet, si le
traitement chirurgical de lotite fibroadhsive au
stade fibro-inflammatoire peut donner un certain
nombre de rsultats satisfaisants, celui de lotite
fibroadhsive au stade adhsif confirm est aussi
sombre que celui de lotite adhsive.
Formes bilatrales Oreille controlatrale

Lotite adhsive est frquemment bilatrale, ou
associe un processus pradhsif controlatral.
Pour Sad,4 le processus atlectasique est bilatral
dans 65 % des cas, et Sato,32 sur 47 oreilles atlectasiques, retrouve 15 % de formes bilatrales. Moller,69 sur 100 oreilles atlectasiques, ne relve que
Bien que la majorit des sries publies4,6,7,32

concernent des adultes, lotite adhsive chez lenfant nest pas exceptionnelle.45,71,72
Formes selon le terrain

Lotite adhsive est particulirement frquente
lorsquil existe une pathologie malformative ou
touchant la muqueuse respiratoire pouvant tre
lorigine dune dysfonction tubaire.
Certaines malformations congnitales de lextrmit cphalique (syndrome dApert) engendrent
une malformation de la trompe dEustache ou lassociation dune flaccidit cartilagineuse et dune
hypotonie musculaire (trisomie 21), voire une malformation des muscles tubaires (division palatine).73 Les processus atlectasiques sont alors particulirement frquents, et titre dexemple,
Harker et Severeid74 rapportent 18 cas doreilles
atlectasiques compliques de cholestatome sur
174 enfants porteurs dune division palatine.
Otite adhsive
75
Lallergie touchant les voies ariennes suprieures constitue un facteur trs classique prdisposant la survenue dotites aigus rptition et
dotites sreuses. Elle favorise lobstruction inflammatoire de la trompe dEustache, do son
rle possible dans la gense de lotite adhsive.67
De mme, les terrains de dbilit de la muqueuse respiratoire (mucoviscidose, syndrome
dimmobilit ciliaire, syndrome de Kartagener,
bronchectasie) sont souvent associs des processus atlectasiques et une otite adhsive.67
Formes compliques
Labyrinthisation
Lexistence dune baisse de la conduction osseuse
est frquemment releve au cours de lvolution
des processus atlectasiques engendrant, au stade
dotite adhsive, une surdit mixte, souvent assez
modre,66 avec une chute de 50 dB en moyenne
sur les frquences aigus partir des 4 000 Hz.
Figure 22 Mme patient ct gauche. Poche de rtraction

atticale. Selon la classification propose (C. Martin), il sagit
dune poche de la pars flaccida, marginale, fixe, sans otite
sreuse, sans lyse ossiculaire, avec rtention dpiderme, sans
coulement, dont le fond de la poche est mal visible sous
endoscope. On est en prsence dune forme de transition entre
une poche de rtraction et un cholestatome.
Cholestatome
Lotite adhsive ou atlectasie complte de la
membrane tympanique avec pidermisation de la
caisse ralise un tat cicatriciel peu prs stabilis, et doit tre distingue des lsions volutives
que constituent les poches de rtraction, voluant
volontiers vers un cholestatome (Fig. 21, 22).
Lassociation cholestatome otite adhsive nest
toutefois pas exceptionnelle (25 % des cas pour
Bremond et Magnan),67,71 mais elle pose un problme nosologique dlicat. Le tableau clinique est
Ce cholestatome doit tre distingu des surinfections externes et des desquamations pidermiques produites par laccolement de lpiderme msotympanique au fond de caisse lorsque le conduit
est mal ar.
Figure 21 Association dune poche de rtraction atticale et

dune poche de rtraction postrieure et postrosuprieure
sous-ligamentaire. En avant, la myringosclrose a empch le
processus adhsif.
Figure 23 Otite adhsive complique dun cholestatome.
alors celui dune otite cholestatomateuse, avec

des dgts ossiculaires importants, une extension
dans les cavits postrieures et un risque non ngligeable datteinte du nerf facial et frquent datteinte labyrinthique (Fig. 23).
76
C. Martin et al.
Un geste chirurgical dexrse du cholestatome

est bien entendu indispensable. Il sera ralis alors
en technique ouverte, sans espoir de gain fonctionnel.
Diagnostic positif
Le diagnostic positif de lotite adhsive est essentiellement clinique. Il repose sur lotoscopie qui
montre une atlectasie totale de la membrane
tympanique et la prsence trs frquente de dgts
ossiculaires.
Cette atlectasie est totalement fixe, immobile
au Siegle et non influence par les diverses tentatives dinsufflation tubaire.
La radiologie na que peu dintrt sauf en cas de
cholestatome associ. Dans la forme habituelle, le
scanner ne fera que confirmer les donnes de
lotoscopie, montrant en outre une importante
densification mastodienne (Fig. 24, 25).
Figure 24 Otite adhsive. Scanner en coupe frontale : ladhsion du tympan au fond de la caisse est totale. Les osselets sont
dtruits.
Figure 25 Mme patient. Scanner en coupe axiale.
Figure 26 Poche de rtraction paracentrale fixe (patient

porteur dune trompe bante).
La seule difficult diagnostique de lotite adhsive
rside dans lapprciation de limportance du processus atlectasique et dans la distinction entre
otite adhsive et otite fibroadhsive.
Lotite adhsive ralise une atlectasie totale et
fixe de la membrane tympanique et doit tre
distingue des poches de rtraction localises
(Fig. 26), fixes ou non, et des poches de rtraction
diffuses mais mobilisables par une insufflation tubaire, ou par la mise en place dun arateur transtympanique, dont le pronostic fonctionnel est compltement diffrent (Fig. 27).
Lotite fibroadhsive, consquence dune inflammation active de la muqueuse de la caisse,
voluant derrire un tympan ferm, avec une fibrose productive comblant la caisse, volue en
deux stades. Dans le premier stade, ou stade fibroinflammatoire, loreille moyenne est comble par
un tissu inflammatoire riche en mucus. Le
deuxime stade, ou stade fibroadhsif confirm,
est caractris par un pais comblement matelassant loreille moyenne, constitu de dpts fibrocholestroliques. Dans ce stade fibroadhsif
confirm, lexistence de formes comportant une
trs importante fibrose permet de reconnatre,
ct de la forme classique du granulome cholestrine, une forme fibreuse dense.
Gnralement, dans lotite fibroadhsive, le
tissu fibreux plus ou moins riche en mucus, ou en
granulome cholestrol, est suffisamment pais
pour permettre un dcollement de la membrane
tympanique sans mise nu du promontoire ; ce
nest pas le cas de la forme fibreuse dense.
lotoscopie, le tympan parat mat, pais, matelass, de couleur grise ou jauntre. Il est souvent
Otite adhsive
77
Figure 29 Otite fibroadhsive. Le relief du marteau nest plus

visible.
Traitement
Figure 27 Coupe histologique axiale de rocher montrant une
poche de rtraction (grossissement 5,7) (daprs Schuknecht
HF. The pathology of the ear (2nd ed). Philadelphia: Lea et
Febiger; 1993. p. 191-253.).
1. Conduit auditif externe; 2. poche de rtraction ; 3. membrane
tympanique.
Le traitement doit tre avant tout prventif afin

dempcher lvolution vers lotite adhsive,
terme ultime de latlectasie, greve dun fcheux
pronostic fonctionnel.
Traitement prventif
en position normale, npousant pas les reliefs de la
caisse du tympan, ni les lments de la chane
ossiculaire (Fig. 3, 4, 28, 29).
Un geste opratoire peut amener une amlioration fonctionnelle au stade fibro-inflammatoire,
tandis quau stade fibroadhsif, les tentatives chirurgicales savrent dcevantes et ne se justifient
rellement que dans les formes associes un
cholestatome et dans les formes bilatrales chez
des sujets refusant lappareillage.
Figure 28 Otite fibroadhsive.
Si lon admet la filiation dysfonction tubaire-otite

sreuse-poche de rtraction-otite adhsive, il
convient dagir le plus prcocement possible sur
chacun de ces tats.
Traitement de la dysfonction tubaire
Il ne saurait tre question denvisager lensemble
des moyens thrapeutiques proposs pour corriger
la dysfonction tubaire, tant le sujet est vaste.
Insistons simplement sur le fait que ce traitement
na pas pour objectif de restaurer une fonction
tubaire normale, mais de limiter les effets de cette
dysfonction sur la ventilation et le drainage de
loreille moyenne. Les moyens thrapeutiques proposs sont multiples ce qui constitue moins un gage
de bon rsultat quun reflet dune relle incertitude.
Traitement mdical
Le traitement mdical base dantibiotiques et
danti-inflammatoires est utilis par certains pour
radiquer un ventuel agent infectieux lorigine
de lotite sromuqueuse, ou pour viter sa surinfection dans le but de limiter les ractions inflammatoires pouvant tre agressives pour la membrane
tympanique et la muqueuse de la caisse du tympan.
Les fluidifiants et les mucorgulateurs faciliteraient en outre le drainage de lpanchement tympanique.
78
Insufflations tubaires
Elles ont pour but de ventiler la caisse du tympan en
faisant pntrer de lair sous pression par la trompe
auditive.
La manuvre la plus utilise est celle de Valsalva, ralisant une expiration force bouche et
nez ferms.
La manuvre de Frenzel, mois brutale, dbute
par une lgre inspiration, puis la glotte tant
bloque, le nez et la bouche ferms, une hyperpression est cre en refoulant progressivement en
arrire la base de langue en mettant le son
ki .
La manuvre de Misurya, dans laquelle la pression applique pour vaincre lobstacle tubaire est
moindre que dans le Valsalva, est ralise en trois
temps :
Les joues sont gonfles ;
la paume de la main est ensuite applique sur la
bouche, avec lminence thnar sur une joue, et
les doigts sur lautre ;
le nez pinc par lautre main, la glotte ferme,
le sujet dglutit alors en mme temps que la
main presse en se refermant sur les joues.
La manuvre doit tre choisie en fonction de sa
facilit dexercice par le malade. Elle doit tre
correctement pratique plusieurs fois par jour de
faon trs rgulire et poursuivie des annes durant, voire la vie entire.
Arosolthrapie
Elle consiste ventiler loreille moyenne par la
trompe dEustache, laide dair mis sous pression
par un arosoliseur.
Il convient dinsister ce propos sur les rsultats
obtenus grce larosol manosonique (AMSA),
induisant la fois vibrations sonores et surpressions
temporaires brves, surpression dclenche automatiquement par le patient au cours de sa manuvre de dglutition.75,76
Lappareillage comprend :
un compresseur membrane donnant un dbit
dair de 6 l/min et une pression de 400 cmH2O ;
un nbuliseur quip dun embout binarinaire ;
une rserve dair comprim.
Grce une technique originale, au moment de
la dglutition, la lgre surpression intranasale
ainsi engendre libre automatiquement lair comprim de la rserve dair, dans lespace sus-vlaire.
Simultanment, un autre dispositif produit des vibrations sonores 100 Hz facilitant la diffusion de
larosol en direction de lostium tubaire.
Le Kintube est une volution de lAMSA. Il
dlivre une hyperpression pouvant varier de 30
60 mbar dans le rhinopharynx lors de sances de
dglutitions rptes. Son but est non seulement
C. Martin et al.
Tableau 2 Comparaison des rsultats chirurgie + arateur
transtympanique (ATT) versus chirurgie.13
Gurison
Amlioration
Stabilisation
Aggravation
Chirurgie + ATT
(%)
n = 50
46
30
10
14
Chirurgie (%)
n = 47
60
17
15
8
dinsuffler les cavits de loreille moyenne mais

galement, terme, deffectuer une vritable rducation de la fonction ventilatoire de la trompe.77
Parmi les procds proposs, destins tudier
louverture tubaire, la tubomanomtrie (TMM)
semble dun intrt particulier.78,79 Elle couple un
arosol manosonique modifi sans vibration sonore,
un capteur de pression mesurant la surpression
gnre au niveau du cavum et un systme de
dtection des mouvements tympaniques. Lappareil permet de mesurer de faon prcise la pression
douverture de la trompe dEustache et les progrs
ventuels gnrs par les traitements effectus.
Arateurs transtympaniques
Si toutes les statistiques80,81 font tat de rsultats
court terme favorables aprs mise en place darateurs transtympaniques, long terme les effets sur
la correction de la dpression endotympanique et
sur le risque de collapsus tympanique sont en revanche plus discutables. Ainsi, Gundersenin 82 retrouve 10 % datlectasie chez des sujets ayant
bnfici dun drainage transtympanique et suivis
pendant 12,5 ans en moyenne, tandis que Van
Cauwenbergein 82 ne note pas damlioration du
pronostic de latlectasie long terme. Sad13
ayant compar, avec 5 ans et demi de recul, le
devenir doreilles atlectasiques traites par tympanoplastie seule et par tympanoplastie associe
la mise en place dun arateur transtympanique, ne
retrouve pas de diffrence significative entre les
deux groupes (Tableau 2).
Prvention du reniflement
Leffet nfaste du reniflement sur loreille
moyenne ayant t dmontr semble-t-il de faon
indiscutable, il convient dessayer de lutter contre
cette mauvaise habitude. Changer dhabitudes
nest pas ais, surtout quand le malade y trouve un
confort et un bien-tre auditif. Il est nanmoins
essentiel que le patient comprenne la ncessit
dabandonner le reniflement au profit de manuvres dauto-insufflation tubaire, sous peine dune
aggravation inluctable du processus atlectasique.
Otite adhsive
Adnodectomie
Elle permet, en cas dhypertrophie des vgtations
adnodes, de lever un ventuel obstacle organique
ou inflammatoire situ au niveau de lorifice pharyng de la trompe dEustache.
Parmi les nombreuses tudes71,8286 consacres
leffet favorable de ladnodectomie sur la prvention des otites et sur lamlioration de la fonction tubaire, citons celle de Bylander,83 pour qui
50 % des enfants ont une fonction tubaire amliore
5 8 semaines aprs une adnodectomie.
McKee,85 retrouve une diminution de la frquence de lotite sromuqueuse trs nette chez les
enfants adnodectomiss.
Rynnel,86 comparant les rsultats obtenus par
lassociation adnodectomie mise en place darateurs transtympaniques, et par la seule mise en
place darateurs transtympaniques, note une diminution significative de la frquence des rcidives
dotite sromuqueuse dans le premier groupe, mais
sans pouvoir se prononcer sur lvolution distance.
Dautres auteurs au contraire ne sont gure
convaincus de leffet favorable de ladnodectomie. Ainsi, Roydhouse,87 dans une tude similaire
la prcdente, ne relve pas de rsultats significativement diffrents entre les deux groupes.
Enfin, Bluestone et Paradisein 82, rapportant les
rsultats dune tude ayant port sur plusieurs
annes, pensent que ladnodectomie ne rduit ni
la frquence, ni la gravit des pisodes otitiques.
Correction des fentes vlopalatines
Leffet de la correction des fentes vlopalatines sur
la fonction tubaire est diversement apprci par les
auteurs.
Sellari88 note une amlioration postopratoire
de la fonction tubaire chez 60 % des oprs, ce que
ne confirment pas Muntz89 et Duroux.55
Pour Smith,73 lamlioration de la fonction tubaire est lente et doit tre juge long terme. Il
rapporte 78 % damlioration postopratoire de la
fonction tubaire, 10 ans aprs le geste chirurgical.
Septoplastie
La relation entre dviation septale et dysfonction
tubaire a t semble-t-il dmontre par certaines
tudes,90,91 ainsi que leffet bnfique de la septoplastie sur la fonction tubaire dans ces cas.
Cathtrisme de la trompe auditive
Certains auteurs comme Bluestone, Cantekin et
Wrightin 26 ont propos, pour traiter la bance tubaire, la mise en place demeure dans la trompe
dEustache de cathters de mthylmthacrylate,
de polythylne ou de Silastic pour rduire la
79
lumire tubaire, ou lobstruer entirement. La
technique consiste en un abord par voie du conduit,
sous anesthsie locale le plus souvent, aprs une
incision de Rosen et relvement du lambeau ; le
tube de polythylne, bourr de poudre dos, est
introduit dans la lumire tubaire. Le geste est
complt par la mise en place dun arateur transtympanique. Sur les 11 cas traits par cette mthode et suivis pendant 2 15 ans, Bluestone rapporte cinq bons rsultats.26
Traitement des tats pradhsifs
La chirurgie de renforcement du tympan, dcrite
ds 1963 par Jansen,92 puis par Heerman en 197093
et par Martin94 dans la thse de Reingold en 1973,95
est destine prvenir laggravation du processus
de rtraction et rparer ses squelles. Elle
sadresse essentiellement aux poches agressives,
donc aux tats prcholestatomateux. Elle
sadresse aussi aux poches peu volutives, si elles
sont associes une surdit importante, du fait de
la prsence dune atteinte ossiculaire. Sil existe un
panchement rtrotympanique, il sera trait pralablement au geste de renforcement.
Selon les habitudes du chirurgien, le sige et
limportance de la rtraction, on opte pour une
voie dabord du conduit, endaurale ou rtroauriculaire et pour une anesthsie locale ou gnrale.
Nanmoins, quelles que soient ses modalits, la
technique doit permettre lexrse de la poche de
rtraction dans de bonnes conditions et un large
renforcement de la membrane tympanique.
La libration de la poche est de difficult variable. Les difficults de la dissection dpendent de
ltendue de lpidermisation et de son sige.
Cette dissection est particulirement dlicate lorsque lpidermisation stend au niveau du rtrotympanum. Dans ce cas, on peut tre amen, lorsque la chane est complte, dposer lenclume. Si
la poche est limite, on peut raliser son exrse
par voie du conduit, aide par un endoscope, grce
une rsection limite du cadre. Si la poche est
extensive, une voie rtroauriculaire avec abord
transmastodien et tympanotomie postrieure est
ncessaire.
Divers matriaux ont t proposs pour rarmer
la membrane tympanique, mais le cartilage semble
le plus efficace. Le renforcement cartilagineux, qui
peut dans certains cas tre complt dun renforcement conjonctif, sera dans tous les cas large et
parfaitement positionn par rapport au manche du
marteau.
Le rtablissement de leffet columellaire,
lorsquil est ncessaire, devra tenir compte de la
rigidit et de lpaisseur du cartilage ce qui incite
souvent lutilisation de prothses PORP ou
TORP.96
80
C. Martin et al.
Dans tous les cas, la chirurgie de renforcement

sera complte dune prise en charge du dysfonctionnement tubaire et notamment de la perturbation de la fonction ventilatoire de la trompe.
6.
Traitement curatif
8.
Lanalyse des donnes de la littrature, concernant

les rsultats obtenus par les divers procds chirurgicaux utiliss dans le traitement de lotite adhsive, savre dlicate dans la mesure o le cadre
nosologique de laffection est souvent mal prcis.
En effet, il est souvent difficile de savoir si le geste
chirurgical a t effectu pour une otite adhsive
ou une otite fibroadhsive, voire une association
processus adhsif-cholestatome.
Dans lotite fibroadhsive, les rsultats rapports sont variables selon les auteurs.6,7 Ils dpendent de la technique utilise, tympanoplastie en
technique ouverte,7 ou en technique ferme,6 et
surtout du stade volutif de la maladie. Trs pjoratifs dans lotite fibroadhsive au stade adhsif
confirm, ils sont plus favorables au stade fibroinflammatoire.
Dans lotite adhsive, si certains ont pu avancer
quelques succs aprs ralisation dune tympanoplastie en technique ferme, dautres66 au
contraire voquent en premier labstention chirurgicale et la mise en place, surtout dans les formes
bilatrales, dune amplification prothtique.
En effet, tout dcollement de la membrane tympanique savre impossible, aboutissant la cration dune perforation tympanique totale. Toute
tentative de tympanoplastie comporte, outre un
risque considrable de rcidive de latlectasie, un
risque dinclusion pidermique dans la cavit tympanique recre.
Dans les cas relativement frquents dassociation cholestatome-otite adhsive, un geste chirurgical savre bien entendu ncessaire. La plupart
des auteurs prnent alors la ralisation dune technique ouverte, sans essayer de relever le processus
adhsif.
Rfrences
7.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
1.
2.
3.
4.
5.
Politzer A. Trait des maladies de loreille. Paris: Doin;

1884. p. 30127.
Sirala U. Pathogenesis and treatment of adhesive otitis.
Acta Oto-Laryngol 1963;188(suppl):918.
Aboulker P, Demaldent JE. Lotite adhsive. Oto-rhinolaryngologie. Encycl Md Chir, 20-182-G-13. Paris: Elsevier
SAS; 1975. 6 p.
Sad J, Berco E. Atelectasis and secretory otitis media.
Ann Otol Rhinol Laryngol 1976;85(suppl25Pt 2):6672.
Bremond G, Magnan J. Lotite adhsive, propos de 30 cas
oprs. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1977;94:7382.
24.
25.
26.
Martin C, Martin H, Prades JM, Desermeaux JC. Du traitement de lotite fibro-adhsive et des squelles adhsives
dotite. Cah ORL 1984;19:797810.
Charachon R, Gratacap B, Vuarnet J. Lotite fibroadhsive: nosologie et traitement. Ann Otolaryngol Chir
Sad J, Ar A. Middle ear and auditory tube: middle ear
clearance, gas exchange, and pressure regulation. Otolaryngol Head Neck Surg 1997;116:499524.
Brattmo M, Tideholm B, Carlborg B. Chronic tympanic
membrane perforation: middle ear pressure and tubal
function. Acta Otolaryngol 2003;123:56974.
Bluestone CD. Role of Eustachian tube fonction in otitis
media: current concepts and relation to management. Ann
Otol Rhinol Laryngol [suppl] 1985;120:489.
Daly K. Risk factors for otitis media sequelae and chronicity. Ann Otol Rhinol Laryngol [suppl] 1994;163:3942.
Paparella MM, Yoon TH, Schachern PA. Pathology and
pathogenesis of retraction pockets and cholesteatoma. In:
Tos M, Thomsen J, Peitersen E, editors, Cholesteatoma
and mastoid surgery. Amsterdam: Kugler and Ghedini
Sad J. Atelectatic tympanic membrane: histologic study.
Zechner G. Adhesive otitis media. J Laryngol Otol [suppl]
1983;8:5962.
Tos M. Experimental tubal obstruction. Changes in middle
ear mucosa elucidated by quantitative histology. Acta
Tos M, Stangerup SE, Larsen PL, Siim C, Hvid G, Andreassen UK. The relationship between secretory otitis and
cholesteatoma. In: Tos M, Thomsen J, Peitersen E, editors,
Cholesteatoma and mastoid surgery. Amsterdam: Kugler
and Ghedini Publications; 1989. p. 32530.
Tos M. Atelectasis, retraction pockets, and cholesteatoma.
Hardy SM, Heavner SB, White DR, McQueen CT, Prazma J,
Pillsbury 3rd HC. Late-phase allergy and eustachian tube
dysfunction. Otolaryngol Head Neck Surg 2001;125:339
45.
Heavner SB, Hardy SM, White DR, McQueen CT, Prazma J,
Pillsbury 3rd HC. Function of the eustachian tube after
weekly exposure to pepsin/hydrochloric acid. Otolaryngol
Heavner SB, Hardy SM, White DR, Prazma J, Pillsbury 3rd HC. Transient inflammation and dysfunction of
the eustachian tube secondary to multiple exposures of
simulated gastroesophageal refluxant. Ann Otol Rhinol
Laryngol 2001;110:92834.
White DR, Heavner SB, Hardy SM, Prazma J. Gastroesophageal reflux and eustachian tube dysfunction in an animal
model. Laryngoscope 2002;112:95561.
Bluestone CD. Pathogenesis of otitis media: role of eustachian tube. Pediatr Infect Dis J 1996;15:28191.
Casselbrant ML, Cantekin EI, Dirkmaat DC, Doyle WJ, Bluestone CD. Experimental paralysis of tensor veli palatini
muscle. Acta Otolaryngol 1988;106:17885.
Magnuson B, Hergils L. Pressure regulation in healthy and
diseased ears. In: Tos M, Thomsen J, Peitersen E, editors,
Virtanen H. Patulous Eustachian tube. Diagnostic evaluation by sonotubometry. Acta Otolaryngol 1978;86:4017.
Bluestone CD, Magit AE. The patulous Eustachian tube.
(Otologic surgery). Philadelphia: WB Saunders; 1994.
p. 1039.
Otite adhsive
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
Sakakihara J, Honjo I, Fujita A, Kurata K, Takahashi H.

Compliance of the patulous eustachian tube. Ann Otol
Lildholdt T, Cantekin E, Bluestone CD, Rockette HE. Effect
of a topical nasal decongestant on Eutachian tube function
in children with tympanostomy tubes. Acta Otolaryngol
1982;94:937.
Buckingham RA. What do we know of the actual middle ear
pressure in serous otitis media and atelectasis? In: Sad J
editor, The Eustachian tube, basic aspects. Amsterdam:
Kugler and Ghedini Publications; 1991. p. 2478.
Falk B, Magnuson B. Sniff induced negative middle ear
pressure in patients with retraction type cholesteatoma.
In: Tos M, Thomsen J, Peitersen E, editors, Cholesteatoma
Magnuson B, Falk B. The sniff theory. In: Sad J editor, The
Eustachian tube, basic aspects. Amsterdam: Kugler and
Ghedini Publications; 1991. p. 31921.
Sato H, Nakamura H, Naito Y, Honjo I. Eustachian tube
function in patients with atelectatic ears. In: Sad J editor, The Eustachian tube, basic aspects. Amsterdam:
Sad J, Luntz M. The atelectatic phenomenon, pathogenesis revisited. In: Sad J editor, The Eustachian tube, basic
aspects. Amsterdam: Kugler and Ghedini Publications;
1991. p. 3137.
Doyle WJ. Physiology. Ann Otol Rhinol Laryngol [suppl]
1985;120:201.
Luntz M, Eisman S, Sad J. Diurnal middle ear pressure
fluctuations in atelectatic ears. In: Tos M, Thomsen J,
Peitersen E, editors, Cholesteatoma and mastoid surgery.
Amsterdam: Kugler and Ghedini Publications; 1989. p.
50710.
Nakano Y, Ikarashi H, Kawashima M. Effect of tubal occlusion on mastoid pneumatization. In: Tos M, Thomsen J,
2338.
Aoki K, Esaki S, Shimizu S, Honda Y. Suppressing the
process of pneumatisation in chronic middle ear disease:
histological study treated pigsand human ftal sections.
In: Tos M, Thomsen J, Peitersen E, editors, Cholesteatoma
Sad J, Fuchs C, Luntz M. Shrapnell membrane and mastoid
pneumatization. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1997;
123:5848.
Sad J, Fuchs C. Secretory otitis media in adults: II. The
Sad J. The buffering effect of middle ear negative pressure by retraction of the pars tensa. Am J Otol 2000;21:
203.
Sad J, Ar A, Fuchs C. Barotrauma vis--vis the chronic
otitis media syndrome: two conditions with middle ear
gas deficiency. Is secretory otitis media a contraindication
to air travel? Ann Otol Rhinol Laryngol 2003;112:2305.
Gates GA, Cooper Jr JC. Effect or anesthetic gases on
middle ear pressure in the presence of effusion. Ann Otol
Rhinol Laryngol [suppl] 1980;89(3Pt2):624.
Takahashi H, Sugimaru T, Honjo I, Naito Y, Fujita A,
Iwahashi S, et al. Assessment of the gas exchange function
of the middle ear using nitrous oxide. A preliminary study.
81
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
Ars BM, Dirckx JJ, Decraemer WF, Ars-Piret NM. Faulty

aeration of the middle ear: repercussion on the tympanic
membrane lamina propria. In: Sad J editor, The Eustachian tube, basic aspects. Amsterdam: Kugler and Ghedini
Haapaniemi JJ, Salmivalli AJ, Tuominen J. The influence of
tympanosclerotic and atrophic changes of the tympanic
membrane on the impedance and audiometric findings in
school children. In: Sad J editor, The Eustachian tube,
basic aspects. Amsterdam: Kugler and Ghedini
Kowata I, Yokobori T, Yoshinari H. An experimental study
of the biomechanical property of collagen membranes as a
model of tympanic membrane. In: Tos M, Thomsen J,
4339.
Larsen PL, Tos M. Tympanic membrane sequelae after
recurrent acute otitis media. In: Tos M, Thomsen J, Peitersen E, editors, Cholesteatoma and mastoid surgery.
36571.
Todd NW, Saunders AZ. Patulous Eustachian tube: an adult
sequel to childhood otitis media? In: Sad J editor, The
Eustachian tube, basic aspects. Amsterdam: Kugler and
Sano S, Kamide Y, Schachern PA, Paparella MM. Micropathologic changes of pars tensa in children with otitis
media with effusion. Arch Otolaryngol Head Neck Surg
1994;120:8159.
Cotton RT, Bierman CW, Zalzal GH. Serous otitis in
children: medical and surgical aspects, diagnosis and management. Clin Rev Allergy 1984;2:32948.
Hartwein J, Mensing K, Schaeg G, Pau HW. Electronic
microscopy studies of the collagen fiber structure of the
human tympanic membrane in an adhesive process. Laryngorhinootologie 1990;69:3336.
Bernstein JM, Steger R, Bach N. The fibrinolysin system in
otitis media with effusion. Am J Otolaryngol 1979;1:2833.
Guerrier Y, Charachon R, Dejean Y, et al. Pathologie
fonctionnelle du voile du palais et sa rhabilitation. Rapport Socit Franaise dORL et pathologie cervicofaciale.
Paris: Arnette; 1978. p. 15465.
Tasaka Y, Kawano M, Honjo I. Eustachian tube function in
OME patients with cleft palate. Special reference to the
prognosis of otitis media with effusion. Acta Otolaryngol
[suppl] 1990;471:58.
Duroux S, Devars F, Patuano E, Bondonny JM, Traissac L.
Division palatine et pathologie inflammatoire de loreille
moyenne. Rev Laryngol Otol Rhinol 1993;114:1659.
Deggouj N, Gersdorff M. Bilans otologique et orthophonique et fente labiopalatine. Rev Laryngol Otol Rhinol
1994;115:2579.
Yamashita K. Endoscopic aspects in Eustachian tube dysfunction. In: Sad J editor, The Eustachian tube, basic
aspects. Amsterdam: Kugler and Ghedini Publications;
1991. p. 16973.
Grady D, Mathias P, Anderson R, Snider G, Sprinkle PM.
Improvement of middle ear disease following septoplasty.
Am J Otol 1983;4:32731.
Low WK, Wilatt DJ. The relationship between middle ear
pressure and deviated nasal septum. Clin Otolaryngol
1993;18:30810.
Tos M. The intraluminal obstructive pathogenetic concept
of the Eustachian tube in secretory otitis media. In: Sad J
editor, The Eustachian tube, basic aspects. Amsterdam:
82
61.
62.
63.
64.
65.
66.
67.
68.
69.
70.
71.
72.
73.
74.
75.
76.
77.
78.
C. Martin et al.
McNicoll WD, Scanlan SG. Submucous resection. The treatment of choice in the nose-ear distress syndrome. J Laryngol Otol 1979;93:35767.
Prades JM, Martin C, Dumollard JM, Dubreuil C. Histologie
et histopathologie de la trompe auditive. In: Martin C,
Magnan J, Bebear JP, editors, La trompe auditive (la
trompe dEustache). Paris: Arnette-Blackwell SA; 1996. p.
4365.
Charachon R. Classification of retraction pockets. Rev
Laryngol Otol Rhinol 1988;109:2057.
Bours AF, Decat M, Gersdorff M. Our classification of
tympanic retraction pockets. Acta Otorhinolaryngol Belg
1998;52:258.
Roulleau P, Martin C. Poches de rtraction et tats prcholestatomateux. Paris: Monographies du CCA Wagram;
1998. p. 4161.
Bremond G. Lotite adhsive. J Fr ORL 1987;36:3013.
Bremond G, Magnan J, Bonnaud G. Lotite adhsive. Otorhino-laryngologie. Encycl Md Chir, 20-182-G-30. Paris:
Elsevier SAS; 1985. 8 p.
Dommerby H, Tos M. Sensorineural hearing loss in chronic
adhesive otitis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1986;
112:62834.
Moller P, Dingsor G, Breck P, Thomassen R. Tympanic
membrane changes and retraction pockets after secretory
otitis media. In: Tos M, Thomsen J, Peitersen E, editors,
Fujita A, Sato H, Nakamura H, Yagi N, Honjo I. The etiological role of the retraction pocket in cholesteatoma. In:
Tos M, Thomsen J, Peitersen E, editors, Cholesteatoma
Magnan J, Chays A, De Gasquet R, Bremond GA. Adhesive
otitis: clinical and surgical sides. In: Sad J editor, The
Eustachian tube, clinical aspects. Amsterdam: Kugler and
Paparella MM, Jung TT. Experience with tympanoplasty for
atelectatic ears. Laryngoscope 1981;91:14727.
Smith TL, Di Ruggiero DC, Jones KR. Recovery of eustachian tube function and hearing outcome in patients with
cleft palate. Otolayngol Head Neck Surg 1994;111:4239.
Harker LA, Severeid LR. Cholesteatoma and retraction
pockets. (Cholesteatoma and mastoid surgery).
Amsterdam: Kugler et Ghedini; 1982. p. 2258.
Dubreuil C, Guillerm R, Badre R. Intrt de larosoliseur
manosonique automatique (AMSA) dans le traitement des
affections dorigine tubotympanique. J Fr ORL 1992;41:
438.
Estve D, De Bailliencourt T, Juda J, Dubreuil C, Guillerm R, Badre R. Intrt de lutilisation de larosoliseur
manosonique automatique (AMSA) dans le traitement de
lotite sromuqueuse et le catarrhe tubaire de lenfant.
Rev Int Pdiatr 1992;224:28.
Estve D. Re-adaptation of the baroreceptors of the fibrocartilaginous Eustachian tube and middle ear cleft by
means of the Kintube. In: Ars B editor, Fibrocartilaginous Eustachian tube - middle ear cleft. The Hague: Kugler
Martin C, Chelikh L, Prades JM, Dubreuil C, Esteve D,
Merzougui N, et al. Functional study of the auditory tube
(Eustachian tube) in otitic pathology by tubomanometry.
In: Tos M, Thomsen J, Balle V, editors, Proceeding of the
third extraordinary symposium on recent advances in otitis media (Copenhagen 1997). The Hague: Kugler
79.
Esteve D, Dubreuil C, Della Vedova CL, Normand B, Martin C. valuation par tubomanomtrie de la fonction
douverture tubaire et de la rponse tympanique chez le
sujet normal et chez le sujet porteur dune otite sromuqueuse chronique. Comparaison des rsultats. 1re partie. J Fr ORL 2001;50:22332.
80.
Avraham S, Goshen S, Luntz M, Sad J. The surgical treatment of atelectatic ears and retraction pockets. In: Sad J
editor, The Eustachian tube, clinical aspects. Amsterdam:
81.
Buckingham RA. The clinical relationship between aeration

deficiency, atelectasis and cholesteatoma. In: Sad J editor, The Eustachian tube, clinical aspects. Amsterdam:
82.
Morgon A, Narcy P, Dejean Y, et al. Lotite sro-muqueuse

et ses complications. Rapport Socit Franaise dORL et
pathologie cervicofaciale. Paris: Arnette; 1985. p. 12362.
83.
Bylander-Groth A, Jessen M. Eustachian tube fonction

before and after adenoidectomy. In: Sad J editor, The
Eustachian tube, clinical aspects. Amsterdam: Kugler and
84.
Gates GA. Adenoidectomy for otitis media with effusion.

85.
McKee WJ. The part played adenoidectomy in the combined operation of tonsillectomy and adenoidectomy. Second party of a controlled study in children. Br J Prev Soc
Med 1963;17:13340.
86.
Rynnel-Dagoo B, Ahlbom A, Shiratzki H. Effects of

adenoidectomy, a controlled two years follow-up. Ann
Otol Rhinol Laryngol 1978;87(2Pt1):2727.
87.
Roydhouse N. Adenoidectomy for otitis media with mucoid

effusion. Ann Otol Rhinol Laryngol 1980;89(3Pt2):3125.
88.
Sellari-Franceschini S, Bernardini M, Bruschini P, Berrettini S, Massei A, Massei P. Eustachian tube function in

children with cleft palate: effect of palatoplasty, a preliminary report. In: Sad J editor, The Eustachian tube,
clinical aspects. Amsterdam: Kugler and Ghedini
89.
Muntz HR. An overview of middle ear disease in cleft palate

children. Facial Plast Surg 1993;9:17780.
90.
Deron PB, Clement PA, Derde MP. The influence of septal

deviation and septal surgery on tubal function. In: Sad J
editor, The Eustachian tube, clinical aspects. Amsterdam:
91.
Low WK, Wilatt DJ. The relationship between middle ear

pressure and deviated nasal septum. Clin Otolaryngol
1993;18:30810.
92.
Jansen C. Cartilage-tympanoplasty. Laryngoscope 1963;

73:1288302.
93.
Heermann Jr J, Heermann H, Kopstein E. Fascia and cartilage palisade tympanoplasty. Nine yearsexperience. Arch
94.
Martin H. propos de la chirurgie de renforcement du

tympan. J Fr ORL 1979;28:1956.
95.
Reingold C. De la chirurgie de renforcement du tympan

[thse mdecine], Lyon, 83 p. 1973.
96.
Martin C, Timoshenko AP, Martin C, Bertholon P,

Prades JM. Malleus removal and total cartilage reinforcement in intact canal wall tympanoplasty for cholesteatoma. Ann Otol Rhinol Laryngol 2004;113:4215.
Pharyngites chroniques
Chronic pharyngitis
L. Vazel *, C. Martins, G. Potard, R. Marianowski
Service dotorhinolaryngologie, Centre hospitalier universitaire Morvan, 5, avenue Foch,
29609 Brest cedex, France
MOTS CLS
Pharyngite chronique ;
Cancer ;
Pharyngites bactriennes ;
Pharyngites virales ;
Pharyngites mycotiques ;
Pharyngites
granulomateuses
KEYWORDS
Chronic pharyngitis;
Cancer;
Bacterial pharyngitis;
Viral pharyngitis;
Fungal pharyngitis;
Granulomatous pharyngitis
Rsum Le pharynx est un carrefour arodigestif et qui intervient dans la respiration, la

dglutition, la phonation, la gustation et lolfaction. Cet organe accessible lexamen
clinique est souvent le sige dune plainte fonctionnelle. Les tiologies de ces pharyngopathies sont multiples, dorigine locale ou gnrale, ascendantes (gastriques) ou descendantes (nasosinusiennes). Une lsion noplasique doit toujours tre voque devant un
doute sur la muqueuse pharynge dun fumeur. Un examen clinique trs attentif est
ncessaire et des explorations adaptes permettent une prise en charge thrapeutique
adquate.
Abstract Pharynx is an aerodigestive crossway that is involved in breathing, phonation,
taste and smell sense. Pharynx access is easy for the physician; frequently, it is the site of
functional complain. There are many aetiologies for pharynx complains: they may be of
local or general, or gastric or naso-sinusal origin. Neoplasia has to be considered in case of
any pharyngeal lesion in a tobacco-addicted patient. Careful examination and adequate
investigations are conditions for efficient therapeutic management.
Introduction
Vritable carrefour anatomique entre les voies ariennes et les voies digestives suprieures, le pharynx intervient dans plusieurs fonctions vitales (la
respiration, la dglutition) et sociales (la phonation, la gustation, lolfaction).
Le clinicien est frquemment confront en
consultation des symptmes dont lexpression est
pharynge mais dont la cause nest pas uniquement
locale ; ils motiveraient ainsi aux tats-Unis prs de
40 millions de consultations par an.
Il nexiste pas de dfinition prcise des pharyngites chroniques du fait de leurs tiologies multi* Auteur correspondant.
ples. Elles peuvent tre le rsultat de latteinte de

lune ou des trois parties du pharynx, dinstallation
plus ou moins progressive, dvolution subaigu ou
tranante et dont le traitement sera celui du facteur dclenchant. Elles sont souvent lexpression
dune pathologie de voisinage ou dune cause environnementale.
Il faut toujours liminer une tiologie noplasique dans le bilan dune pharyngite chronique.2
Anatomie
Selon son action digestive ou respiratoire, le pharynx met en relation, soit la bouche avec lsophage, soit le nez et la cavit buccale avec les voies
respiratoires infrieures. Ces deux courants ont une
commande nerveuse centrale diffrente.
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.01.004
84
Le pharynx est un organe musculomembraneux
qui est constitu de haut en bas de trois segments
(Fig. 1, 2).
Le rhinopharynx stend de la base du crne au
bord libre du voile du palais qui, lorsquil se
contracte, isole compltement rhino- et hypopharynx. Il souvre en avant sur les choanes et rpond
en arrire larc antrieur de latlas et latralement aux deux orifices tubaires.
Loropharynx stend du bord libre du voile du
palais au repli glossopiglottique, lhypopharynx
prenant ensuite le relais jusqu lsophage, rpondant aux quatre dernires vertbres cervicales.
La vascularisation artrielle du pharynx provient
en majeure partie de lartre pharyngienne ascendante. Celle-ci nat de la carotide externe audessus de lartre linguale, et sapplique immdiatement sur la paroi pharynge laquelle elle se
distribue. Plus accessoirement, le pharynx est vascularis par lartre ptrygodopalatine (pour la
vote pharynge), lartre palatine infrieure, et
lartre thyrodienne suprieure.
Les veines provenant de la muqueuse forment un
premier plexus sous-muqueux. De ce plexus naissent des branches qui traversent la musculeuse et
constituent la face externe du pharynx un second
plexus superficiel dont les branches effrentes ou
veines pharyngiennes se jettent dans la veine jugulaire interne.
L. Vazel et al.
Figure 2 Vascularisation ; vue postrieure du pharynx (daprs

Dehesdin et Choussy, Anatomie du pharynx, EMC, Oto-rhinolaryngologie, 20-491-A-10).
1. Artre pharyngienne ascendante ; 2. artre palatine descendante ; 3. artre thyrodienne suprieure ; 4. artre thyrodienne infrieure ; 5. groupe latral des lymphonuds juguloomohyodiens ; 6. arcade veineuse latropharynge ; 7. veine
jugulaire interne ; 8. collecteur de ltage infraglottique.
Les lymphatiques forment deux rseaux, lun

intramusculaire peu dvelopp, lautre muqueux
communiquant avec les organes de voisinage. Les
troncs effrents se rpartissent en trois groupes :
postrieur qui gagne lespace rtropharyngien puis
les ganglions les plus levs de la chane jugulaire,
latral qui se runit aux lymphatiques amygdaliens
pour gagner les ganglions cervicaux profonds situs
le long du bord infrieur du digastrique, et le
groupe antro-infrieur qui suit les sinus piriformes
pour sunir aux lymphatiques laryngs et gagner les
ganglions moyens de la chane jugulaire interne.
Physiologie et immunologie
Rappel physiologique4,6,9
Figure 1 Pharynx : coupe sagittale (daprs Sobotta, Atlas

danatomie humaine, tome 1.Cachan, 1994 : 132-156).
1. Torus tubaire ; 2. tonsille pharyngienne ; 3. ostium pharyngien
de la trompe auditive ; 4. palais mou ; 5. arc palatopharyngien ;
6. tonsille palatine ; 7. pli salpingopharyngien ; 8. foramen
ccum ; 9. fascia pharyngobasilaire ; 10. pli pharyngopiglottique ; NP : nasopharynx ; OP : oropharynx ; LP : laryngopharynx.
Le pharynx a un rle actif dans la dglutition.

Chaque dglutition est prcde et suivie dune
inhibition respiratoire et se droule selon un processus constant avec une vague de pristaltisme
atteignant les constricteurs pharyngs, le voile, les
muscles sus- et sous-hyodiens et laryngs. Linnervation motrice, dont le centre est essentiellement
reprsent par le noyau ambigu, est dvolue au
vagospinal. La sensibilit des parois pharynges et
du tiers postrieur de la langue est assure par le
nerf glossopharyngien et le nerf vague.
En dehors de toute alimentation, la dglutition
est frquemment dclenche par les scrtions
nasales, trachobronchiques et la salive. Lors de
lalimentation, il sagit dun acte volontaire adapt
au type dalimentation. Lorsque le bol alimentaire
franchit listhme du pharynx, il est projet dans
loropharynx par les mouvements de la langue, du
voile et de la paroi pharynge postrieure.
Le voile est attir vers le haut et larrire, vient
au contact de la paroi pharynge postrieure et
obstrue le rhinopharynx. Los hyode suit un mouvement antrosuprieur entranant avec lui le larynx, les cordes vocales restant en adduction. La
bascule de lpiglotte sur le vestibule est assure
par la contraction des muscles arypiglottiques.
Lascension du larynx produit galement un largissement de lhypopharynx dans le sens transversal.
La dglutition se termine par la contraction active
du muscle cricopharyngien et une inspiration suit
toujours ce temps pharyng de la dglutition.
La vague de pristaltisme intresse tous les muscles pharyngs et progresse de 12 25 cm par
seconde et le bol ainsi dgluti franchit le sphincter
la vitesse de 70 cm/s. Cette vitesse est fonction
de limportance du bol alimentaire.
Lacte pharyng de la dglutition contribue galement la digestion par la scrtion dune lipase
par les glandes dEbner situes sur le voile et la
base de langue dont le mcanisme exact de stimulation locale reste inconnu.
Le pharynx intervient dans la phonation et notamment dans la formation des voyelles : cest le
renforcement de certains harmoniques par le passage du son travers la cavit pharynge et buccale
qui donne la voyelle son caractre propre. Le
pharynx donne le formant grave et la cavit buccale
donne le formant aigu. Selon la nature de leur
formant, louverture plus ou moins grande du
conduit pharyngobuccal, les voyelles peuvent tre
classes en voyelles antrieures ou postrieures et
en voyelles fermes ou ouvertes. La formation des
consonnes est essentiellement conditionne par les
effecteurs buccaux.
Le rhinopharynx a un rle dans lolfaction et
notamment dans le courant expiratoire. Cest ainsi
que nous percevons, lors de la dglutition, des
odeurs dorigine alimentaire par diffusion rtronasale. Il se produit ainsi une double stimulation
gustative et olfactive permettant la reconnaissance
des aliments.
Les papilles gustatives sont retrouves au niveau
du voile, de la face larynge de lpiglotte et des
faces postrieures et latrales du pharynx ; les
influx sensoriels sont vhiculs par les branches du
nerf trijumeau et du nerf glossopharyngien.
Au cours de la respiration, le pharynx a des
mouvements qui ne sont plus de nature pristalti-
85
que mais de type agoniste-antagoniste comme au
niveau de larbre respiratoire. Le pharynx reoit
lair inspir par le nez, rchauff, humidifi. Pathologiquement, lair peut tre inspir par la bouche lors de troubles de la ventilation nasale et il
appartient alors au pharynx de remplir les fonctions
dvolues aux fosses nasales. Il les remplace de
manire imparfaite : le rchauffement de lair est
moindre de mme que son humidification.
Rappel immunologique8,9
Le pharynx est un espace de transition entre la
cavit buccale et sa muqueuse de type pithlium
muqueux stratifi non kratinisant et les pithliums respiratoires et digestifs. Il est recouvert dun
pithlium squameux stratifi, sauf dans les rgions non sujettes labrasion o il est cylindrique
pseudostratifi cili avec des cellules caliciformes.
Les pithliums sont baigns par la salive, liquide de composition complexe, notamment riche
en immunoglobulines (Ig) A scrtoires dont le rle
principal est de prvenir ladhrence des microorganismes aux surfaces muqueuses et de neutraliser les virus.8
Le systme immunitaire annex aux muqueuses
des voies arodigestives suprieures (VADS) se compose dun tissu lymphode diffus dont fait partie
lanneau de Waldeyer : il est compos des vgtations et des amygdales palatines et linguales. Leur
pithlium est cryptique et ralise linterface entre
les antignes en transit et les cellules immunitaires
que sont les cellules M. Tous les types cellulaires
impliqus dans les mcanismes immunitaires sont
identifiables dans le tissu amygdalien (macrophages, cellules folliculaires dendritiques, cellules interdigitantes, plasmocytes fabriquant les IgG, A, M,
D, lymphocytes T, B). On peut toutefois remarquer
la prdominance de la population de plasmocytes
scrteurs dIgG par rapport aux scrteurs dIgA.
Vgtations et amygdales disposent dune position stratgique pour capter de nombreux antignes apports par lalimentation et la respiration ; la
dfense spcifique seffectue par lintermdiaire
danticorps spcifiques ou de lymphocytes.
Le tissu lymphode associ aux muqueuses se
dveloppe essentiellement aprs la naissance et il
semble que la prsence dantignes exognes soit
ncessaire pour sa prolifration. Chez le nourrisson, le contact rpt avec plusieurs antignes
slectionne une cellule spcifique pour chaque antigne et gnre une rponse immunitaire aboutissant un clone de cellules identiques. La muqueuse
otorhinolaryngologique (ORL) a donc une fonction
double dinformation antignique et de protection
contre les agents pathognes inhals et ingrs.
86
L. Vazel et al.
Examen clinique
Formes anatomocliniques
Interrogatoire
Lexamen du pharynx a permis de faire une classification exhaustive des aspects anatomocliniques
des pharyngites chroniques :3,7
la pharyngite congestive o lnanthme est
diffus recouvrant la totalit du voile du palais et
du pharynx ; la muqueuse apparat paissie,
recouverte dun film opalescent qui sorganise
lors des mouvements du pharynx en tranes
blanchtres dans les plis ;
la pharyngite purulente ou mucopurulente qui
est, chez ladulte, la manifestation dune affection nasale ou nasosinusienne ;
la pharyngite atrophique avec une muqueuse
lisse, sche, sans lots lymphodes identifiables
accompagnant habituellement lozne ;
la pharyngite hypertrophique et granuleuse qui
signe la prsence de petits follicules ross parfois jauntres, lenticulaires ou dun piquet de
minuscules bulles translucides enchsses dans
lpaisseur de la muqueuse.
Les symptmes conduisant le patient consulter

sont domins par une gne pharynge, mal systmatise et souvent difficile faire caractriser. La
topographie la plus frquente est oropharynge ou
hypopharynge, la gne pouvant tre latrale ou
mdiane, augmente la dglutition. Elle est souvent dcrite comme une sensation de brlure, de
piqre, de corps tranger, parfois de boule dans la
gorge, dpine irritative.3,7
Le patient peut parfois localiser avec plus de
prcision son symptme au niveau des amygdales
et/ou de la base de langue. La projection de cette
rgion sur le cou se fait en dedans de langle
mandibulaire. En cas datteinte hypopharynge,
celle-ci est alors situe en rgion thyrodienne.
La gne ressentie est plus ou moins ancienne et
des prises mdicamenteuses itratives par automdication sont souvent retrouves. Le patient peut
galement dcrire un hemmage matinal, un tnesme pharyng, une toux nocturne, des rgurgitations distance des repas.
Un interrogatoire plus gnral recherchera,
outre lge et le sexe du patient (plus particulirement les hommes entre 30 et 50 ans), une intoxication alcoolotabagique, un tabagisme passif, une
exposition des agents irritatifs tels que la poussire, des antcdents de diabte, une immunodpression gnrale, dautres maladies mtaboliques. Les antcdents ORL mdicaux et
chirurgicaux sont galement rpertoris.
Examen clinique
Un examen ORL complet et systmatique est ralis
la recherche dune noplasie sous-jacente la
nasofibroscopie en insistant sur la muqueuse des
trois tages pharyngs et sur le cavum. La palpation
de la cavit buccale est associe celle de la base
de langue et des loges amygdaliennes. Les aires
ganglionnaires cervicales sont examines de mme
que la glande thyrode.
On recherche une rhinorrhe postrieure, une
inflammation de la muqueuse nasale, un coulement purulent des mats moyens. On ralise lexamen de la dentition, et on contrle lhygine des
prothses dentaires ventuelles.
Des signes indirects de reflux gastro-sophagiens la nasofibroscopie tels quun rythme la
face postrieure des arytnodes ou un dme de
la margelle postrieure sont recherchs.
Examens biologiques
Le bilan biologique recherchera un syndrome inflammatoire, un diabte, une hyperglycmie
jeun, une augmentation du taux sanguin des triglycrides, de lure.
Un prlvement pharyng par couvillonnage
sera ralis la recherche dune origine bactrienne, mais surtout fungique.
Imagerie
Un bilan radiologique sera effectu pour confirmer
ou rvler un foyer infectieux de voisinage. Selon
les lments collects lors de lexamen clinique, un
orthopantomogramme, une radiographie en incidence de Blondeau, un bilan tomodensitomtrique
des sinus de la face ou un transit sophagien
peuvent tre demands.
Une pH-mtrie, ou une fibroscopie gastrique,
confirmera un reflux gastro-sophagien suspect
linterrogatoire ou lexamen clinique.
Endoscopie sous anesthsie gnrale

En cas dintoxication alcoolotabagique, au moindre
doute sur une lsion muqueuse, une endoscopie des
VADS sera ralise sous anesthsie gnrale avec
biopsie cible ou bien systmatique la recherche
dune noplasie.
tiologies
La recherche dune tiologie devant un patient
prsentant un tableau clinique de pharyngite chronique doit tre faite avec rigueur car elle conditionne les espoirs de gurison.
Portage chronique de streptocoque

b-hmolytique du groupe A (SBA)
Llimination du SBA de loropharynx peut tre
voue lchec chez 25 % des patients traits par
antibiothrapie. Tous ne sont pas symptomatiques.
Lchec du traitement peut rsulter de complications locales ou dune insuffisance de ce traitement. La mauvaise observance des patients qui
nachvent pas toute la dure dantibiothrapie
prescrite est souvent incrimine. Steele, en 1998, a
suggr lmergence de souches rsistantes la
pnicilline, en Asie et en Europe, comme cause de
cet chec thrapeutique. Une rsistance relative
la pnicilline a pu tre mise en vidence, chez le
SBA, par une infection concomitante par des organismes producteurs de b-lactamases.
Ltat de porteur de SBA est frquent et peut
tre retrouv chez 20 % des enfants scolariss. Ce
portage est caractris par une colonisation oropharynge par des streptocoques pyognes sans
signe clinique dinfection ni rponse immune. Ces
porteurs sont le plus souvent asymptomatiques et
ne ncessitent pas de cures dantibiothrapie rptes. Il reste difficile de diffrencier un porteur de
SBA prsentant une infection concomitante virale
ou bactrienne non SBA, dun patient prsentant
une pharyngite SBA symptomatique. Un interrogatoire attentif et une connaissance de lpidmiologie locale aideront le praticien pour savoir quels
patients traiter par antibiothrapie.
Plusieurs cas familiaux rcidivants ont amen
Bisno et al., en 1997, sans confirmation bactriologique, proposer que les animaux domestiques, les
chiens et moins frquemment les chats pouvaient
tre porteurs de SBA.
tiologies toxiques
Elles dominent les tiologies des pharyngites chroniques.
Il sagit avant tout des excs de consommation
dalcool et de tabac. La muqueuse du pharynx est
souvent trs inflammatoire, en particulier au niveau des piliers antrieurs. On peut galement
retrouver un aspect hypertrophique ou inversement
atrophique de la muqueuse. Des modifications pithliales et des cellules de dfense, les macropha-
87
ges, surviennent surtout en cas dintoxication tabagique.
Certains facteurs sont dcrits comme des facteurs aggravants des pharyngites chroniques : la
pollution atmosphrique par les fumes dhydrocarbures, les poussires, lair climatis trop sec ou
trop humide.
Il existe galement les tiologies toxiques industrielles car de nombreux produits peuvent dclencher des irritations pharynges chroniques : la
poussire de ciment, de chaux, de bois, de coton,
de fer, de chrome, la plupart des produits chimiques, des herbicides.
tiologies descendantes
La pathologie chronique des fosses nasales et des
sinus de la face peut tre lorigine de pharyngite.
Ainsi lobstruction chronique des fosses nasales
(une dviation septale, une hypertrophie des cornets infrieurs, une concha bullosa) favorise une
respiration buccale, source dasschement de la
muqueuse pharynge.
Les rhinites ou rhinosinusites chroniques avec
jetage postrieur purulent ou mucopurulent provoquent une inflammation stendant de proche en
proche. Laspect classique est la forme purulente
avec rythme des replis salpingopharyngiens.
Les infections dentaires, simples caries ou parodontopathies, sont souvent retrouves. Une halitose est frquente.
tiologies ascendantes
Pour le reflux gastro-sophagien, le diagnostic est
avant tout clinique et linterrogatoire recherche la
notion de pyrosis, de rgurgitations, de gastralgies
associes des toux sches nocturnes. Lexamen au
nasofibroscope retrouve des signes indirects de reflux tels que lrythme, voire lulcration de la
face postrieure des arytnodes, de la commissure
postrieure, des sinus piriformes. Le diagnostic est
confirm par la ralisation dune pH-mtrie ou par
la disparition des symptmes sous traitement antireflux dpreuve.
Dautres pathologies digestives telles que les
sophagites, les gastrites, les hernies hiatales ou
les ulcres gastroduodnaux peuvent tre incrimines et de la mme manire, le traitement de la
cause fait disparatre les symptmes. Une infection
par Helicobacter pylori peut tre retrouve chez
ces patients par fibroscopie digestive et srologie.
tiologies locales
Lamygdalite chronique correspond une infection
amygdalienne chronique maille par des pisodes
88
infectieux aigus ponctuels. Les symptmes sont
parfois limits une seule amygdale et peuvent
correspondre des douleurs spontanes amygdaliennes avec une odynophagie et une haleine ftide. Lexamen de loropharynx retrouve une rtention caseuse dans les cryptes amygdaliennes
qui laissent sourdre un liquide louche la pression
du pilier antrieur, entranant une ftidit immdiate de lhaleine. Linterrogatoire permet de retrouver de vritables pisodes dangines aigus
rptition. Le traitement tiologique est alors
lamygdalectomie bilatrale. Il faut systmatiquement rechercher un reflux associ et le traiter.
tiologies gnrales
Les pharyngites chroniques peuvent tmoigner de
lexpression pharynge de pathologies plus gnrales. Cest le cas du diabte, de lhyperuricmie, de
lhypocalcmie, des dyslipidmies. Lexplication
physiopathologique de latteinte pharynge dans
ces pathologies est lie aux modifications vasculaires gnrales et nerveuses quelles provoquent.
Lhyperuricmie, ralisant une vritable goutte
pharynge, est caractrise par une muqueuse
rouge fonc avec une hypervascularisation diffuse.
Le traitement de la surcharge par des uricosuriques
ou des inhibiteurs enzymatiques doit tre efficace.
Des dficits immunitaires, congnitaux ou acquis, peuvent tre retrouvs dans le bilan : dficit
de limmunit non spcifique (neutropnie, troubles du chimiotactisme sans neutropnie), dficits
humoraux (hypogammaglobulinmie), dficit de
limmunit cellulaire (infection virus de limmunodficience humaine [VIH], dficits secondaires
une chimiothrapie).
Lallergie, notamment alimentaire, peut tre
responsable dune hyperractivit muqueuse locale : allergies aux aliments, additifs, colorants, ou
conservateurs.
Le syndrome de Gougerot-Sjgren est une maladie auto-immune caractrise par une infiltration
lymphocytaire des glandes exocrines ayant pour
consquence une scheresse buccale et oculaire.
Lexamen clinique retrouve une muqueuse buccale
sche, rythmateuse avec une atrophie des papilles de la face dorsale de la langue. La salive est
soit absente, soit trouble. Les critres diagnostiques de la maladie sont actuellement bien dfinis
et le traitement est symptomatique, parfois associ
une corticothrapie.
Le syndrome de Plummer-Vinson associe une
glossite, des anneaux concentriques hypopharyngs
ou sophagiens, des troubles des phanres, une
anmie ferriprive et une achlorhydrie gastrique
dorigine immunitaire. Elle entrane une dysphagie
intermittente aux solides.
L. Vazel et al.
Origine iatrogne
Les tiologies mdicamenteuses sont domines par
la prise danticholinergiques, de btabloquants, de
psychotropes, danti-inflammatoires pyrazols et
dantihypertenseurs centraux. Le mcanisme le
plus souvent voqu est la xrostomie quils provoquent.3,7
La pharyngite de lamygdalectomis est galement frquente, soit dans les suites relativement
prcoces de lintervention, soit beaucoup plus tardivement. Les troubles prsents peuvent relever
de trois mcanismes :
soit la persistance de moignons amygdaliens, le
plus souvent au ple infrieur, souvent cryptiques et infects qui demanderont un traitement
propre ;
soit le dveloppement dune pharyngite en lots
postrieurs, tendant remplacer le tissu amygdalien et responsable dune amygdalite chronique reporte sur la paroi pharynge en regard ;
soit la pharyngite cicatricielle au niveau des
piliers et du voile, qui sapparente des phnomnes douloureux, rhumatismaux chez des sujets volontiers neuroarthritiques et sensibles
tout changement de temprature, dhygromtrie et prsentant des pousses inflammatoires
ou allergiques locales.
Les patients ayant bnfici dune radiothrapie
pour une lsion ORL souffrent souvent dune hypo-,
voire dune asialie responsable dune scheresse de
la muqueuse buccale et pharynge.
Diagnostics diffrentiels
Avec lsion muqueuse
Tumeurs des voies arodigestives suprieures
Devant tout patient au pass alcoolotabagique,
lide dune noplasie sous-jacente doit tre prsente lesprit de lexaminateur. La symptomatologie douloureuse est localisable, parfois associe
une otalgie, une altration de ltat gnral, ou
une dysphagie. Lexamen clinique recherche une
tumfaction, une ulcration, une zone suspecte de
la muqueuse rhino-, oro- et hypopharynge, et une
adnopathie cervicale. Au moindre doute, une endoscopie des VADS sera ralise.
Certaines manifestations pharynges non spcifiques sont lies des hmopathies : hypertrophie
du tissu lymphode dans les leucmies aigus ou les
syndromes immunoprolifratifs, ulcrations muqueuses dans les agranulocytoses.
Infections mycotiques pharynges
Leur importance est sous-estime. Une modification de la muqueuse pharynge par une antibioth-
rapie, une corticothrapie est ncessaire pour que
la mycose passe dun statut de saprophyte celui
de pathogne.1,10
Il peut sagir de candidoses avec laspect du
classique muguet, voire un aspect pseudomembraneux ; de mycoses profondes de type sporotrichose,
phycomycose, chromomycose qui sont des mycoses
dimportation.
Pharyngites granulomateuses
Tuberculose pharynge
Mme si cette localisation tuberculeuse est rare, il
faut savoir y penser, surtout lorsquon a voqu une
lsion cancreuse. La principale topographie est
oropharynge : amygdalienne, vlaire, basilinguale, puis buccale. La localisation rhinopharynge
est rare, hypopharynge, exceptionnelle. Lintrt
du prlvement local est majeur.
Sarcodose pharynge
La sarcodose est une maladie de systme responsable dun dsordre architectural tissulaire avec
formation de granulome pithliode sans ncrose
caseuse. La muqueuse pharyngolarynge serait
touche dans 5 % des cas.
Syphilis pharynge
Devenue trs rare, la syphilis pharynge correspond
la syphilis secondaire o les signes cutanomuqueux sont au premier plan avec une dysphonie et
dysphagie. Les signes cliniques sont pharyngolaryngs allant de lnanthme aspcifique aux rosions
muqueuses en coup dongle ou laspect hyperplasique.
Les srologies les plus couramment utilises sont
le venereal disease research laboratory (VDRL) et
le Treponema pallidum haemagglutination assay
(TPHA). Le traitement est bas sur la pnicilline.
Maladie de Wegener
La granulomatose de Wegener atteint le tractus
respiratoire et entrane classiquement des glomrulonphrites. Le pharynx nest habituellement pas
directement touch par cette granulomatose, cest
linflammation de la muqueuse nasale et la rhinorrhe qui sont susceptibles de lirriter.
89
Virus Epstein-Barr (EBV)
LEBV est lagent responsable de la mononuclose
infectieuse (MNI). Souvent asymptomatique, la
triade fivre, adnopathies et pharyngite permet
dvoquer le diagnostic que le MNI test confirmera.
Cytomgalovirus (CMV)
La fivre semble tre le seul signe associ la
pharyngite CMV. Le diagnostic sera srologique,
lassociation avec une infection par le VIH doit tre
recherche de principe.
Pharyngite herptique chronique
Bien que rare, elle doit tre voque devant des
ulcrations oropharynges, buccales, et larynges
fond gris-jaune, et contour polycyclique bord
dun liser rouge. Le diagnostic est confirm par un
prlvement biopsique ralis au niveau des vsicules.
Pharyngites bactriennes
Corynebacterium diphteriae
Responsable de la diphtrie, cet organisme agit
grce une endotoxine absorbe la surface de la
muqueuse infecte et dont les effets peuvent atteindre le cur et le systme nerveux. Les signes
autres que la pharyngite guideront le diagnostic :
asthnie, tachycardie, fivre. Classiquement, latteinte muqueuse est caractrise par la prsence
de fausses membranes adhrentes.
Chlamydia pneumoniae et Mycoplasma
pneumoniae
Des tudes rcentes ont montr la responsabilit de
certaines bactries dans les pharyngites chroniques
et notamment Chlamydia pneumoniae5 et Mycoplasma pneumoniae. Ces deux germes sont responsables dune atteinte infectieuse du tractus respiratoire associe le plus souvent la pharyngite.
Fusobacterium necrophorum
Fusobacterium necrophorum, bacille anarobie,
pourrait entraner une pharyngite ; pour certains
auteurs, lorigine de cette lsion se situerait dans
les tissus sous-muqueux pharyngs.
Pharyngites virales
Autres pharyngites spcifiques
Syndrome de limmunodficience acquise (sida)

Le sida favorise la rptition des infections germes opportunistes, et lapparition de tumeurs de
Kaposi buccopharynges. Un effet direct du virus
sur les tissus lymphopithliaux pharyngs a t
dmontr, des particules virales ayant t retrouves dans lpithlium pharyng.
Pharyngokratose
La pharyngokratose est une donne dexamen,
relativement rare, caractrise par la prsence
dans lamygdale et la base de langue de clous
kratosiques blanc jauntre, trs adhrents la
muqueuse. Leur exrse nempche pas lapparition dautres formations au voisinage.
90
Maladie de Crohn
La maladie de Crohn est responsable dune atteinte
inflammatoire dont le mcanisme physiopathologique reste mal connu. Tout le tractus digestif peut
tre atteint, de la cavit buccale la muqueuse
anale. La pharyngite serait retrouve chez 9 % des
patients atteints de la maladie de Crohn.
L. Vazel et al.
Traitement
La thrapeutique envisager pour les pharyngites
chroniques devra tre tiologique et prventive
avant dtre simplement symptomatique sur la
gne pharynge.2,11
Rgles hyginodittiques
Sans lsion muqueuse clinique

tiologie ostoarticulaire
Dans la cervicarthrose, le processus de priarthrose
est essentiel. Les phnomnes inflammatoires
amnent une contracture douloureuse des muscles
constricteurs du pharynx et parfois des spasmes
sophagiens. Il est frquent, lge mr, que la
radiographie montre des signes discrets darthrose
cervicale, mais si lexamen rveille des douleurs
la pression ou la mobilisation en mme temps
quapparat ou sexagre le trouble pharyng, il ne
faut pas rejeter cette hypothse. La thrapeutique
doit alors faire appel aux anti-inflammatoires, avec
protecteur gastrique associ si ncessaire.
Une apophyse stylode longue peut entraner une
douleur pharynge unilatrale, confirme par le
palper pharyng rveillant la douleur.
Enfin, un trouble de larticul dentaire, ou un
conflit mniscoarticulaire au niveau de larticulation temporomandibulaire peut tre responsable
dun gne pharynge.
tiologie oropharynge
Il peut sagir dune luette longue, avec gne la
dglutition. Un rtrcissement de la filire oropharynge peut entraner une respiration difficile,
donc une gne pharynge matinale due lasschement muqueux nocturne.
Paresthsies pharynges
Laspect fonctionnel de la pharyngite chronique, et
son origine psychosomatique, doivent tre envisags aprs limination de tous les autres diagnostics.
Le matre symptme de cette fixation psychosomatique semble tre la fausse dysphagie, o le malade, capable dingrer normalement son repas,
prouve une gne lors de la dglutition vide de sa
salive, dglutitions quil multiplie pour vrifier la
persistance de sa douleur et donc se prouver quil a
bien une raison physique authentique de se plaindre. Le symptme se fixera lectivement sur une
zone ou un organe dj sensibilis, partie privilgie de son anatomie que simagine le sujet, que
seul le mdecin est capable de voir. Chez ces
malades, un entretien ouvert, amenant lentement
une prise de conscience de la signification du
symptme et de son laboration, reste difficile. La
prise en charge repose sur une psychothrapie.
Larrt de facteurs irritatifs externes tabagiques,

actifs ou passifs, et de lalcool, est impratif. Les
techniques et aides au sevrage sont proposes au
patient (aides psychologiques et mdicamenteuses). On pourra restreindre la consommation de sel
et dpices, et proposer un rgime hypouricmiant, avec un apport hydrique suffisant.
En cas de pharyngite chronique professionnelle,
le port de protections adaptes, lamnagement
dun poste scuris avec laide du mdecin du
travail sont ncessaires.3,7
Traitement local
Afin de supprimer les foyers infectieux ou obstructifs oropharyngs ou nasosinusiens, ou pour rtablir
une bonne permabilit nasale, une intervention
chirurgicale est parfois ncessaire. Ces indications
doivent tre soigneusement peses, et lespoir de
rsultats mesur, lattente du patient tant parfois
insistante.7
Le traitement adapt des pathologies rhinosinusiennes sera dbut : traitement mdical, voire
chirurgical dune sinusite chronique, traitement
chirurgical dune obstruction nasale par dviation
septale, hypertrophie des cornets, concha bullosa.
Le but sera de rtablir la bonne ventilation des
fosses nasales et faire disparatre la rhinorrhe
postrieure.
Les foyers infectieux dentaires seront traits systmatiquement, et les prothses dentaires rvalues et adaptes.
Les foyers infectieux amygdaliens chroniques,
reprs lexamen et par linterrogatoire, seront
radiqus par amygdalectomie bilatrale ; un geste
au laser peut parfois suffire.
Si les prlvements locaux retrouvent une mycose, celle-ci sera traite et lon surveillera lefficacit du traitement.
Les lavages de nez au srum hypertonique et
gargarismes au bicarbonate de soude peuvent avoir
un effet apaisant sur la douleur et dcaper les
lsions croteuses du pharynx.
Traitement rgional
En cas de reflux gastro-sophagien document
ou bien simplement suspect, un traitement
dpreuve est introduit.
Un avis rhumatologique peut tre demand si
une cervicarthrose est suspecte.
91
tions spcialises en pathologie digestive ou urinaire.
Traitement gnral
Rfrences
La compensation dun dsordre mtabolique (lipidique, glucidique, urique...) peut amliorer les signes pharyngs.
Les anti-inflammatoires ont pratiquement toujours un effet immdiat, sdatif sur les manifestations inflammatoires. Mais on ne peut les utiliser de
manire prolonge comme traitement de fond
cause de leurs contre-indications propres, essentiellement digestives.
En cas dallergie, lviction de lallergne responsable et un traitement antihistaminique peuvent tre bnfiques.
3
4
5
Crnothrapie
7
Il sagit dune trs ancienne thrapeutique dont

lefficacit est reconnue en pathologie infectieuse
et allergique dans le domaine de lORL : les eaux
sulfures et sulfates sont utilises pour les problmes dinfectiologie et les eaux bicarbonates calciques arsenicales pour lallergologie. Plusieurs
techniques sont utilises, allant du lavage de nez
aux gargarismes et aux arosols.
Les pharyngites chroniques en rapport avec un
dysmtabolisme pourront tre traites dans les sta-
10
11
Bassiouny A, El Refai A, Nabi E, Fateen A, Hendawy D.

Candida infection in the tongue and pharynx. J Laryngol
Otol 1984;98:60911.
Bonfils P. Conduite tenir devant une pharyngite chronique. Pathologie ORL et cervico-faciale. Paris: ditions
Ellipses; 1997. p. 354-8.
Bouche J. Les pharyngites chroniques, essai pathognique
et thrapeutique. Rev Laryngol 1978;99:2937.
Dubreuil C, Haguenauer JP, Morgon A. Physiologie du pharynx. ORL pour le praticien. Paris: SIMEP; 1987.
Falck G, Engstrand I, Gad A, Gnarpe J, Gnarpe H, Laurila A.
Demonstration of Chlamydia pneumoniae in patients with
chronic pharyngitis. Scand J Infect Dis 1997;29:5859.
Faure G, Bn MC. Systme de dfense des voies arodigestives suprieures. In: Wayoff M, Paliwoda A, editors.
Paris: Collection Jouveinal; 1991. p. 51928.
Gaillard J, Haguenauer JP. Pharyngites et amygdalites
chroniques. J Fr ORL 1978;27:42332.
Margarino, Scala, Rossi, Mereu, Dessy, Sogno, Bonelli,
Badellino. Immunologic study of patients with chronic
pharyngitis. Acta Otorhinolaryngol Ital 1989;9:399402.
Reinert P. Pathologie du systme immunitaire de la
muqueuse nasopharynge. In: Wayoff M, Paliwoda A, editors. Immunit et inflammation en ORL. Paris: Collection
Jouveinal; 1991. p. 837.
Starosvetskii BV. Chronic pharyngitis of mycotic etiology.
Vestn Otorinolaringol 1988;(5):2731.
Stephenson K. Acute and chronic pharyngitis across the
lifespan. Lippincotts Care Pract 2000;4:47189.
Complications des otites moyennes aigus

et chroniques
Complications of acute and chronic otitis media
M. Franois (Praticien hospitalier)
Service ORL, hpital Robert-Debr, 48, boulevard Srurier, 75935 Paris cedex 19, France
Reu le 6 janvier 2004 ; accept le 9 janvier 2004
MOTS CLS
Mastodite ;
Paralysie faciale ;
Cholestatome ;
Mningite ;
Abcs extradural ;
Thrombophlbite du
sinus latral
Rsum Les otites moyennes aigus et chroniques, en particulier cholestatomateuses,

peuvent donner des complications extracrniennes comme les mastodites aigus, les
paralysies faciales, les ptrosites et les labyrinthites. Ces complications peuvent tre
isoles, parfois mme inaugurales. En fait plusieurs complications peuvent tre prsentes
en mme temps, ventuellement associes des complications endocrniennes. Si les
abcs extraduraux sont frquents et en gnral bnins, les autres complications endocrniennes (mningites, abcs sous-duraux ou intracrbraux, thrombophlbites otognes)
sont beaucoup plus graves, pouvant mettre en jeu le pronostic vital ou laisser des squelles
graves. La prise en charge de ces complications fait largement appel aux examens
bactriologiques et dimagerie. Le traitement repose sur lantibiothrapie. Les traitements chirurgicaux sont fonction de ltiologie et du type de complication rencontr.
KEYWORDS
Mastoiditis;
Facial palsy;
Cholesteatoma;
Meningitis;
Extra-dural abscess;
Lateral sinus
thrombosis
Abstract Acute and chronic (mainly cholesteatomatous) otitis media may lead to extracranial complications such as mastoiditis, facial palsy, petrositis and labyrinthitis. These
complications may be unique, even asymptomatic. But they are often multiple, sometimes associated to intracranial complications. Extra-dural abscesses are frequent and
generally benign, but other intracranial complications (meningitis, sub-dural or intracerebral empyemas, otogenic thrombophlebitis) are more severe, may be life threatening or
leave serious sequellae. Bacteriologic and imaging assessments are essential in the
management of theses complications. Antibiotic treatment is indicated. Surgery depends
on the aetiology and the nature of the complication.
Introduction
Les otites moyennes comprennent les otites moyennes aigus et les otites chroniques. Parmi ces dernires ce sont les otites chroniques cholestatomateuses qui sont les plus graves et exposent le plus
Adresse e-mail : martine.francois@rdb.ap-hop-paris.fr
(M. Franois).
aux complications. Mais mme une otite moyenne

aigu (OMA) peut se compliquer. Les complications
des otites moyennes peuvent tre classes en fonction de leur mcanisme pathognique infectieux ou
non, ou en fonction de leur localisation. Cest ainsi
que lon distingue les complications extracrniennes telles que paralysie faciale, mastodite, labyrinthite, et les complications endocrniennes telles
que mningites et abcs intracrbraux. Ces com-
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.01.003
Complications des otites moyennes aigus et chroniques

plications peuvent mettre en jeu le pronostic vital,
mme avec les antibiotiques dont nous disposons
actuellement, ou laisser de lourdes squelles. Plusieurs complications peuvent tre associes.
Pathognie des complications des otites

moyennes
La plupart des complications des otites moyennes
sont dorigine infectieuse. Elles ne sont pas forcment dues un traitement inadapt de lpisode
infectieux initial, mais plutt une bactrimie,
une agressivit particulire du (ou des) germe(s) en
cause ou des prdispositions anatomiques.
Schutzman et al. ont montr quune OMA peut
saccompagner dune bactrimie.1 Sur 1666 enfants de 3 36 mois consultant en urgence pour une
OMA, 50 (3 %) avaient une bactrimie dont 39
Streptococcus pneumoniae, 4 Haemophilus influenzae, 2 Neisseria meningitidis et 2 Staphylococcus aureus. La probabilit pour quun enfant
ait une bactrimie augmente avec la temprature
(1,9 % quand la temprature est infrieure ou gale
40 C et 5 % si la temprature est suprieure
40 C), et dcrot avec lge (3,7 % chez les enfants
de moins de 1 an, 1,9 % chez les enfants entre 2 et
3 ans). Un des enfants de cette srie a eu une
mningite.
Toute mastodite commence par une inflammation dorigine infectieuse du mucoprioste de
loreille moyenne.2 Linflammation se propage de
la muqueuse de loreille moyenne au prioste mastodien par les veinules : cest la priostite. ce
stade les lsions sont rversibles sous traitement
mdical, car les structures osseuses sont encore
intactes. Laccumulation dans lantre des scrtions qui ne peuvent plus tre vacues, du fait du
blocage du dfil additoatrial par ldme muqueux, produit une hyperpression qui provoque une
dminralisation des cloisons osseuses sparant les
diverses cellules mastodiennes, suivie dune cassure de la matrice protique osseuse. Les cloisons
intercellulaires disparaissent, les cellules mastodiennes confluent en une large cavit remplie de
pus et de granulations mucopriostes paissies et
hypervascularises.2 Ce processus stend de proche en proche vers la corticale, qui finit par se
rompre. La fistulisation entrane une diffusion du
pus vers les espaces contigus, le plus souvent la
rgion rtro-auriculaire (mastodite aigu extriorise), mais parfois le cou (mastodite de Bezold),
la pointe du rocher (ptrosite), le cervelet ou le
lobe temporal. Une mastodite aigu peut aussi
compliquer une otite chronique cholestatomateuse.3
93
Les paralysies faciales dorigine otitique peuvent

tre favorises par une dhiscence du canal de
Fallope. Une telle dhiscence peut tre constitutionnelle ou acquise. Le canal de Fallope serait
dhiscent chez 40 50 % des enfants.2,4,5 Cela peut
expliquer la survenue dune paralysie faciale par
inflammation de la priphrie du nerf facial loccasion dune OMA. Mais cela nexplique pas pourquoi seulement certains enfants ayant une telle
dhiscence font une paralysie faciale, ni pourquoi
cette paralysie faciale est loin dtre systmatique
chaque OMA. Les dhiscences acquises sont en
gnral dues un cholestatome. Une paralysie
faciale peut tre la premire manifestation dune
otite chronique cholestatomateuse, ou survenir au
cours de son volution. Les autres mcanismes physiopathologiques voqus pour expliquer la survenue dune paralysie faciale au cours dune otite
moyenne sont un dme du nerf provoqu par
lostite des parois du canal de Fallope, la propagation du processus infectieux partir de loreille
moyenne vers le nerf par des veinules qui traversent la paroi osseuse, lischmie nerveuse par
thrombose des veinules, la dmylinisation induite
par les endotoxines bactriennes.4 Une paralysie
faciale peut aussi survenir au dcours dune intervention chirurgicale pour otite chronique et les
patients doivent tre avertis de ce risque avant de
prendre la dcision de se faire oprer.
Les labyrinthites sont classiquement sreuses
avant de devenir infectieuses. La labyrinthite sreuse serait due une atteinte de loreille interne
par des toxines de bactries prsentes dans
loreille moyenne,2 que ce soit au cours dune OMA
ou dune pousse de rchauffement dune otite
chronique. Les toxines bactriennes peuvent diffuser de loreille moyenne vers le labyrinthe membraneux travers la membrane de la fentre ronde ou
par un defect osseux congnital ou acquis (cholestatome).
Les mningites purulentes otognes seraient plus
une infection concomitante des mninges et de
loreille moyenne, partir du cavum, quune complication dune OMA :2 lOMA tant une infection de
proche en proche via la trompe dEustache, alors
que la mningite serait la consquence dune bactrimie. Cest vrai en particulier pour les mningites Haemophilus influenzae capsuls. Ces mningites ont pratiquement disparu grce la
vaccination des jeunes enfants. Mais, en particulier
en cas de mningite Streptococcus pneumoniae,
la mningite pourrait aussi tre la consquence de
lextension aux mninges de linfection bactrienne de loreille moyenne par des voies prformes ou par lintermdiaire dune thrombophlbite.2
94
M. Franois
La thrombose du sinus latral rsulte de linflammation de los mastodien adjacent, avec inflammation de ladventice du sinus qui peut voluer
vers une thrombose du sinus latral et des emboles
septiques, avec souvent une bactrimie.2,6 Cette
thrombose peut tre favorise par la production
par certaines bactries comme Fusobacterium necrophorum denzymes coagulantes. Le systme veineux extracrnien communiquant avec le sinus latral via la veine missaire mastodienne, la
thrombose peut stendre la veine jugulaire interne. Lhydrocphalie est une squelle frquente
des thromboses intracrniennes.2,7,8
Les abcs extraduraux otognes sont dus la
diffusion du processus infectieux de loreille
moyenne vers lespace extradural travers une
dhiscence osseuse provoque par le processus ostitique secondaire linfection de loreille
moyenne (OMA) ou un cholestatome.3 La propagation de linfection peut aussi se faire le long du
canal ptromastodien ou de la suture ptrosquameuse.9 Les abcs sous-duraux, qui se collectent
entre la dure-mre et larachnode, sont plus rares
que les prcdents. Lencphalite focale, qui comporte dme et inflammation du parenchyme crbral, peut voluer vers labcs.2
Les complications des otites moyennes sont plus
frquentes en cas dimmunodpression, au sens
large : diabte,10 virus de limmunodficience humaine (VIH),11,12 leucmie en cours de traitement,5
mais elles peuvent survenir en dehors de tout facteur de risque.
Complications intratemporales
Mastodite aigu extriorise
La mastodite est une atteinte infectieuse des cavits de loreille moyenne associe des lsions
destructives de los mastodien ralisant une ostite. La mastodite est aigu, subaigu ou chronique selon sa dure dvolution, les limites entre ces
trois formes tant un peu floues. Elle est extriorise ou latente, selon la symptomatologie auriculaire.13 Enfin, en ce qui concerne ltiologie, la
mastodite peut tre secondaire une OMA ou une
otite chronique, pratiquement toujours cholestatomateuse (Tableau 1).
pidmiologie
Les mastodites aigus compliquaient 0,4 % des OMA
la fin des annes 1950 dans les pays occidentaux,
et cest encore la frquence observe dans les pays
en voie de dveloppement.14-17 Depuis la gnralisation des traitements antibiotiques, et lamlioration des conditions de vie, sa frquence a t
divise par un facteur 100.17 De 1991 1998, la
frquence des mastodites aigus tait estime
3,5 4,2 cas pour 100 000 habitants par an aux
Pays-Bas, en Norvge et au Danemark, et de 1,2
2 cas pour 100 000 habitants par an au RoyaumeUni, au Canada, en Australie et aux Etats-Unis.16,18
Une tude rcente effectue en France value
lincidence des mastodites aigus extriorises
1,2 cas par an pour 100 000 enfants de moins de
15 ans.19
Tableau 1 Complications des otites moyennes.3,5,14
Annes
ge des patients
A
Complications intratemporales
Mastodite
Paralysie faciale
Ptrosite
Labyrinthite
Complications intracrniennes
Mningites
Abcs
- crbral
- sous- ou extradural
Thrombose
- du sinus latral
de la veine jugulaire interne
du sinus caverneux
Hydrocphalie
Osma et al. 3
sur 2 890 patients
avec une otite chronique,
93 avaient une complication
Goldstein et al.5
n = 113 enfants
ayant une complication
dune OM
1990-99
1980-95
1 mois 18 ans
111 patients
83 dont 4 sur cholestatome
39 patients
29
5
Kangsanarak et al14
n = 17 144 patients avec OM
(dont 81,4% dotites
chroniques)
102 avaient une forme
complique
1983-90
1 62 ans
77 patients
31 abcs sous-priosts
et 11 mastodites
45
5
57 patients
41
22 dont 3 otites chroniques

4 otites chroniques
5
16 patients
2
10
4
1
7
18
7
5
1
1
7
8
2
1
2
26
43 patients
22
95
Tableau 2 Caractristiques dmographiques et antcdents des patients ayant une mastodite.16,17,19-21,23,24

Auteur
Nombre de cas
Annes
% garons
GE
A
minimum
maximum
moyenne
mdiane
Sans antcdent otologique
Antibiothrapie pralable
Hoppe20
74
1975-92
64
Gliklich24
24
1964-87
58
A+e
3 mois
14 ans
Petersen21
79
1977-96
48
Ghaffar16
49
1983-99
57
Luntz17
223
1984-98
Franois23
48
1993-00
62
Morinire19
17
1994-01
41
4 mois
43 ans
3 mois
13 ans
3 mois
79 ans
5,3 ans
3 mois
14 ans
6 mois
13 ans
3,2 ans
16 mois
63%
49%
48 mois
12,8 ans
40%
62%
65%
37%
54,3%
17 mois
4,5%
54%
59%
A = adultes, e = enfants
Les mastodites aigus compliquant une OMA surviennent le plus souvent chez les nourrissons20-23
(Tableau 2). En fait, elles peuvent survenir tout
ge et des cas ont t dcrits ds lge de 2 mois,
mais aussi chez des sujets gs.17,21 Il existe pratiquement dans toutes les sries une lgre prdominance masculine.16,20,23,24
Les pousses de rchauffement dune otite chronique peuvent donner un tableau de mastodite
aigu, plutt chez des adolescents ou des adultes.
Cette complication serait plus frquente en cas
dantcdent de tympanoplastie en technique ferme et sur les mastodes fortement pneumatises.9,25
la semaine qui suit une OMA, mais peuvent tre

inauguraux.17,23 Le sillon rtro-auriculaire est effac, avec une peau inflammatoire, rose et
chaude. La palpation est douloureuse. Elle retrouve
ou non une zone fluctuante. lotoscopie, le tympan est pratiquement toujours anormal, voquant
soit une OMA (tympan bomb dans le quadrant
postrosuprieur, avec chez le nourrisson parfois
une chute de la paroi postrieure, soit une perforation punctiforme ou linaire laissant sourdre de
manire pulsatile lotorrhe), soit une otite chronique (avec accumulation de squames de kratine et,
aprs aspiration, visualisation dune perforation
marginale ou dune atticite).25
Prsentation clinique
La forme clinique la plus frquente est la mastodite aigu extriorise dans la rgion rtroauriculaire. Le signe dappel est le dcollement du
pavillon de loreille vers le bas et vers lavant
(Fig. 1, 2). La douleur rtro-auriculaire, la fivre, la
diarrhe et laltration de ltat gnral sont plus
ou moins marques et peuvent mme manquer.13,17,19,20,23 Ces symptmes surviennent dans
Formes cliniques
Lextriorisation temporozygomatique se prsente
comme une infiltration volumineuse, rapidement
fluctuante de la rgion temporozygomatique et
Figure 1 Mastodite aigu extriorise secondaire une otite

moyenne aigu avec dcollement du pavillon de loreille vers le
bas et vers lavant et otorrhe spontane.
Figure 2 Mastodite aigu extriorise secondaire une otite

chronique cholestatomateuse dj opre.
96
M. Franois
prtragienne, qui dcolle et refoule le pavillon de

loreille vers le bas. Les extriorisations cervicales
rsultent de leffraction de la corticale de la pointe
de la mastode soit sur sa face interne (mastodite
de Bezold), soit sur sa face externe (pseudoBezold).20,24 Elles se traduisent par un torticolis et
des douleurs sous-mastodiennes, avec un emptement rtromandibulaire. Les abcs pripharyngs
secondaires une ostite ptreuse souslabyrinthique sont exceptionnels.26
Les mastodites subaigus se prsentent comme
une OMA qui nvolue pas favorablement dans les
dlais habituels, malgr une antibiothrapie adapte aux germes isols par paracentse aprs fentre thrapeutique, en particulier lorsquil persiste
des signes gnraux tels que troubles digestifs cholriformes, stagnation de la courbe pondrale, persistance dune discrte fbricule. Lexamen otoscopique montre un tympan paissi, parfois
perfor, ventuellement associ des granulations
muqueuses dans le conduit auditif externe. Cest
dans ces formes que certains auteurs ont propos,
dans le cadre dtudes cliniques, des examens
radio-isotopiques pour visualiser les foyers dostite.27
Les mastodites masques sont celles o le tympan reste normal. Ce sont des formes particulirement trompeuses o le diagnostic nest fait que
grce limagerie demande devant lapparition de
complications, en particulier intracrniennes.27,28
En effet, les mastodites aigus se compliquent
ou sont contemporaines dune mningite, dun abcs extradural, dune paralysie faciale, dune
thrombophlbite du sinus latral9,11,17,19,23,24 dans
5 30 % des cas (Tableau 3).
Les paramtres biologiques (numration formule
sanguine, protine C ractive...) sont diversement
modifis.20,23
La ponction rtro-auriculaire permet de distinguer les priostites des abcs sous-priosts. Le pus
recueilli dans ce dernier cas est adress au laboratoire de bactriologie. Il est aussi utile de faire un
prlvement soit de lotorrhe, soit du liquide rtrotympanique par paracentse, avant dinitier le
traitement antibiotique. Les prlvements sont
striles dans 20 50 % des cas, en gnral la suite
dune antibiothrapie pralable insuffisante pour
radiquer la mastodite, mais suffisante pour stri-
Tableau 3 Complications, exprimes en pourcentage, des mastodites aigus compliquant une otite moyenne aigu.9,16,17,19,23,24
Gliklich24
124 A + e
Ostite
Abcs sous-priost
Thrombophlbite
- du sinus latral
- du sinus caverneux
Bactrimie
Paralysie faciale
Mningite purulente
Abcs sous-dural
Labyrinthite
13
Ghaffar16
57 e
12
21
0,8
3.5
4
4,8
0,8
0,8
3.5
3.5
Migirov9
51 A+e
Luntz17
223 A+e
Franois23
48 e
Morinire19
17 e
100
22
42
76
2
2
2,7
0,5
12
6
6
2
1,3
3,1
0,5
0,5
18
1
A = adultes, e = enfants
Tableau 4 Rsultats, exprims en pourcentages, des prlvements bactriologiques au cours de mastodites (certains prlvements taient plurimicrobiens).16,17,19-21,23,24
Auteur
Annes
Nombre de cultures
Strile
S. pneumoniae
dont PSDP
S. pyogenes
S. aureus
Pseudomonas
H. influenzae
Proteus mirabilis
Mycobactries
Anarobies
Gliklich24
1964-87
99
33
21
Hoppe20
1975-92
28
28
46
Petersen21
1977-96
79
40
31
Ghaffar16
1983-99
49
20
41
Luntz17
1984-98
152
39,5
9,9
12
10
9
5
4
14
7
13
5
8
10
10
8
9,2
8,6
11,8
2,6
1,3
0
0,7
8
0
1,3
PSDP :pneumocoque de sensibilit diminue la pnicilline.
Franois23
1993-00
48
46
35
71
10
6
2
2
0
0
0
Morinire19
1994-01
17
18
65
73
0
6
97
Figure 4 Examen tomodensitomtrique en coupe coronale montrant un abcs sous-priost et une lyse de la corticale mastodienne.
Figure 3 Fistule rtro-auriculaire secondaire un cholestatome.
liser les prlvements.24 Les germes retrouvs sont

analogues ceux retrouvs dans les prlvements
dOMA (Tableau 4). Le pneumocoque est de loin le
germe le plus frquemment retrouv dans les prlvements de mastodites aigus extriorises,
avec un pourcentage de souches de sensibilit diminue la pnicilline qui augmente rgulirement.22
En France, plus de 70 % des S. pneumoniae responsables de mastodites aigus sont de sensibilit
diminue la pnicilline.19,23
Des anarobies, essentiellement Fusobacterium
necrophorum et Bacteroides fragilis, ont t retrouvs dans certaines mastodites aigus.25,29,30 La
frquence relle des anarobies au cours des mastodites est diversement apprcie selon les
auteurs. Lisolement de ces germes nest pas facile
et doit tre demand spcifiquement au laboratoire de bactriologie. Les mastodites anarobies
sont volontiers plus svres que les autres et justifient une antibiothrapie prolonge sur 2 mois.29,30
Dans les formes subaigus, surtout sil sy associe
une paralysie faciale ou des adnopathies parotidiennes ou bien encore une fistule rtro-auriculaire
(Fig. 3), il faut penser la tuberculose et demander
spcifiquement une recherche de mycobactries
typiques et atypiques.31,32,33
Chez les patients immunodprims, les germes
retrouvs sont plus diversifis, il peut mme y avoir
des mycoses.12
Lexamen tomodensitomtrique des rochers permet daffirmer ou dinfirmer la prsence dun abcs mastodien en cas de mastodite aigu extriorise. Il existe alors un paississement parfois
considrable des parties molles rtro-auriculaires,
en regard dune dhiscence plus ou moins importante de la corticale mastodienne, alors quen cas
de priostite cette corticale est respecte. Il sy

associe une opacit des cellules mastodiennes et
de la caisse du tympan, et parfois des signes de lyse
osseuse, du mur de la logette par exemple, vocateur de cholestatome (Fig. 4). Lexamen tomodensitomtrique ne permet pas de faire la diffrence entre une priostite, une otite sreuse, une
OMA tranante, une OMA. Enfin, lexamen tomodensitomtrique permet de rechercher une complication endocrnienne ventuellement asymptomatique telle quun abcs sous-dural ou une
thrombophlbite du sinus latral.34
En cas dadnite ou dadnophlegmon rtroauriculaire, le pavillon de loreille peut tre dcoll, mais il y a une accentuation du sillon rtroauriculaire (signe de Jacques) et non un effacement
comme dans les mastodites aigus (Fig. 5).
Le dcollement du pavillon avec rythme mastodien peut exister dans lotite externe, mais il y a
une douleur trs caractristique la traction du
pavillon de loreille et la pression du tragus, ainsi
quun dme du conduit auditif externe.35 Dans la
forme ncrosante, exceptionnelle chez lenfant et
uniquement le fait denfants immunodprims,
laltration de ltat gnral est tardive.
Figure 5 Kyste rtro-auriculaire.
98
Certaines tumeurs ou pseudotumeurs de loreille
moyenne peuvent prendre le masque dune mastodite aigu (Fig. 5). Limage scanographique est
sensiblement la mme en cas de mastodite aigu
extriorise, avec lyse de la corticale mastodienne, quen cas de rhabdomyosarcome de
loreille moyenne36 ou dhistiocytose X.37 Mais le
contexte clinique et lotoscopie sont alors diffrents, en particulier il ny a pas de fivre. En cas de
rhabdomyosarcome il existe en gnral une masse
dans le fond du conduit auditif externe, masquant
le tympan. Cette masse augmente trs rapidement
de volume et une diffrence peut tre sensible
entre deux examens 48 heures dintervalle. En cas
dhistiocytose X, la peau de la rgion rtroauriculaire apparat souvent anormale, comme infiltre. Dans les deux cas, le diagnostic ncessite
une biopsie plus ou moins tendue, donc une anesthsie gnrale chez lenfant, mais le traitement
en est avant tout mdical (chimiothrapie).
Traitement
Le traitement mdical de la mastodite aigu comporte outre les antalgiques et le traitement symptomatique de la fivre, un traitement antibiotique
parentral. Lantibiothrapie initiale est dirige
contre le pneumocoque et le staphylocoque et
comporte habituellement, sauf allergie connue
ces antibiotiques, lassociation cfotaxime (Claforan, 200 mg/kg/j en 3 injections intraveineuses
lentes) et fosfomycine (Fosfocine 100
150 mg/kg/j en 3 4 perfusions).19 En cas de
prsomption dinfection bacille Gram ngatif
(enfant de moins de 1 an, antcdents dantibiothrapie prolonge, complications intracrniennes
inaugurales), un aminoside tel que la ntilmicine
(Ntromicine) 7,5 mg/kg/j en 3 injections intraveineuses lentes est ajout. Par ailleurs, si lanamnse oriente vers la responsabilit danarobies, il
faut prescrire un imidazol type mtronidazole
(Flagyl).29,30 Dans les formes dvolution favorable, le traitement est poursuivi pendant 5 jours par
voie intraveineuse, puis le relais est pris per os par
un antibiotique adapt au(x) germe(s) retrouv(s)
sur les prlvements. En cas de culture strile, le
relais est pris par lassociation amoxicilline-acide
clavulanique. La dure totale de lantibiothrapie
est de 12 jours au minimum. Elle doit tre dau
moins 8 semaines si des anarobies ont t retrouvs sur les prlvements bactriologiques.
En cas de tuberculose, la recherche dautres
localisations et lexamen de lentourage sont systmatiques. En labsence de complication, le traitement de la mastodite tuberculeuse est purement
mdical avec quatre antituberculeux pendant
2 mois et deux antituberculeux pendant 7 mois.31,33
M. Franois
Les mycobactries atypiques sont de traitement
difficile et peuvent ncessiter une trithrapie avec
deux antituberculeux (rifampicine et thambutol)
et un fluoroquinolone (ciprofloxacine) ou un macrolide (clarithromycine) pendant 1 an.32
Le traitement chirurgical est indiqu en cas de
mastodite extriorise, de mastodite subaigu ne
rpondant pas au traitement mdical seul et de
mastodite compliquant une otite chronique cholestatomateuse.19,23 La mastodectomie sus- et rtromatique permet la suppression des foyers infectieux, lexrse des tissus inflammatoires ou
ncrotiques et du cholestatome ventuel. La pose
dun arateur transtympanique y est souvent associe chez lenfant.17,19
Paralysie faciale
pidmiologie
En reprenant une srie dotites moyennes suppures compliques, Kangsanarak et al.,14 en
Thalande, avaient estim que 0,26 % des OMA se
compliquaient de paralysies faciales, alors que
pour Ellefsen et al.,38 au Danemark, le taux de
paralysie faciale ne serait que de 0,005 %. Elles ne
sont pas lapanage de lenfant. Dans la srie de
Ellefsen et al.,38 sur 23 cas, 14 taient chez des
enfants de moins de 3 ans et six chez des patients
de plus de 50 ans. Cette complication est plus
frquente en cas de mastodite aigu, de 1 6 %
selon les sries (Tableau 3).21 Elle peut avoir une
cause infectieuse locale ou tre due une mningite purulente.2 Dans certaines sries, la paralysie
faciale complique jusqu 4 % des otites moyennes
chroniques.39,40 Enfin, toute intervention sur
loreille moyenne expose au risque de paralysie
faciale postopratoire.
Prsentation clinique
Les paralysies faciales compliquant une otite
moyenne sont des paralysies faciales priphriques
unilatrales touchant aussi bien le facial suprieur
que le facial infrieur. Elles peuvent tre compltes, mais sont le plus souvent partielles. Les paralysies faciales sont souvent dinstallation brutale
lorsquelles compliquent une OMA et dvolution
progressive lorsquelles compliquent une otite
chronique.
Le diagnostic de paralysie faciale otogne repose
sur lanamnse, lexamen otoscopique et les examens complmentaires.
En effet, lotite chronique peut tre dj connue
et la paralysie faciale est alors facilement rapporte sa cause. Mais une paralysie faciale peut tre
la premire manifestation dune otite chronique
cholestatomateuse.
Lotoscopie est toujours anormale en cas de paralysie faciale otogne : soit il y a un bombement

tympanique maximal dans le quadrant postrosuprieur, qui associ un contexte fbrile et des
manifestations dotalgie permet de diagnostiquer
une OMA, soit il y a un aspect otoscopique dotite
chronique, surinfecte ou non.
En cas de paralysie faciale postopratoire, il est
important de savoir si elle a t immdiate ou
dapparition retarde. Il est donc important au
rveil dune tympanoplastie pour otite chronique
de vrifier quil y a bien un battement symtrique
des ailes du nez. En cas de paralysie faciale immdiate, il est conseill de rintervenir rapidement,
immdiatement ou dans les 48 heures, pour vrifier
lintgrit du canal de Fallope. Si le canal est
ouvert, la conduite tenir dpendra de laspect du
nerf. En cas de paralysie faciale postopratoire
retarde, il est logique de surseoir une exploration chirurgicale du nerf facial, en mettant le patient sous antibiotiques et corticodes. On doit observer trs rapidement, en 1 ou 2 jours, une amorce
de rcupration, mme si la rcupration complte
peut demander plusieurs semaines.
Les examens complmentaires nont pas pour but
de diagnostiquer la paralysie faciale, ni de la rapporter une otite chronique, mais de guider la
thrapeutique. Il sagit des examens microbiologiques et de limagerie. En effet, les examens lectriques ont peu dintrt dans le cadre des paralysies faciales otitiques.
Lexamen bactriologique doit tre systmatique en cas dOMA complique de paralysie faciale.
Le liquide prsent dans loreille moyenne est prlev soit par paracentse en cas dOMA collecte,
soit par aspiration de lotorrhe en cas dOMA perfore spontanment. De mme, lexamen bactriologique doit tre systmatique en cas de pousse de
rchauffement dune otite chronique complique
de paralysie faciale. Cet examen permettra de
guider secondairement le traitement antibiotique.10 Dans les formes dvolution inhabituelle, il
faut penser demander une recherche de mycobactries. Les otites tuberculeuses sont exceptionnelles, elles se compliquent dune paralysie faciale
dans environ 10 % des cas.31,33
En ce qui concerne limagerie, lexamen cl devant une paralysie faciale otitique est lexamen
tomodensitomtrique car il permet une analyse
fine des structures osseuses. On recherche en effet
une lyse osseuse du canal de Fallope ou une ostite,
ainsi que des signes de lyse vocatrice de cholestatome. En cas de cholestatome, lexamen tomodensitomtrique est indispensable pour prciser
lextension de celui-ci, montrer dventuelles variantes anatomiques et guider le geste chirurgical.
99
Dans une srie de 24 cas de paralysie faciale

compliquant une otite chronique, lexamen tomodensitomtrique a permis Yetiser et al.40 de faire
le diagnostic de cholestatome congnital dans un
cas, de cholestatome acquis dans 16 cas, et dune
dhiscence du canal de Fallope dans 20 cas.
Lotoscopie est systmatique en cas de paralysie
faciale. Le diagnostic de paralysie faciale a frigore
est un diagnostic dlimination. Dans les formes
dvolution progressive, il faut se mfier dune
cause tumorale et demander systmatiquement un
examen tomodensitomtrique des rochers, qui sera
ventuellement complt par une imagerie par rsonance magntique nuclaire.37
Traitement
Il est fonction de ltiologie et de la gravit de la
paralysie faciale.
Dans les paralysies faciales compliquant une
OMA, la plupart des auteurs saccordent pour prconiser une paracentse (en cas dOMA non perfore) associe un traitement antibiotique et une
corticothrapie,3 sauf en cas de contre-indication
telle quun diabte.10 La paralysie faciale doit rcuprer trs vite, en quelques semaines, si tel nest
pas le cas il faut remettre en cause le diagnostic
initial et faire pratiquer un examen tomodensitomtrique des rochers.41 La rcupration est
dautant plus rapide que la paralysie faciale tait
incomplte.38
En cas de paralysie faciale associe une mastodite aigu extriorise, le traitement va associer
une antibiothrapie gnrale et une mastodectomie, habituellement sans geste complmentaire
sur le nerf facial.
En cas de paralysie faciale secondaire une otite
chronique cholestatomateuse, lindication opratoire est formelle pour radiquer le cholestatome.
La technique opratoire est fonction de ltendue
des lsions. La dcompression du nerf facial nest
pas systmatique. Dans la srie de Yetiser et al.40
prcdemment cite, elle na t ralise que
14 fois sur 24. En gnral, on ne la fait que dans un
deuxime temps, si la tympanoplastie nest pas
suivie dune rcupration de la motricit faciale au
bout de 3 mois.
Ptrosite
La ptrosite est une ostite profonde du rocher.
Elle est pratiquement toujours secondaire une
otite moyenne chronique. Linflammation gagnant
de proche en proche la partie du rocher situe en
dedans de loreille moyenne (varit apexienne) ou
en arrire et en dedans (ptrosite rtrolabyrinthique de Hautant).
100
pidmiologie
Les ptrosites sont exceptionnelles. Elles sont en
gnral associes dautres complications des otites moyennes, en particulier une thrombose du
sinus caverneux.17
Symptomatologie
Le tableau classique est celui de la triade de Gradenigo associant du mme ct douleurs, paralysie
du nerf moteur oculaire externe (VI) et une otite
chronique. Les douleurs sont violentes, de sige
auriculomastodien, avec des irradiations lhmicrne ou dans le territoire du trijumeau, en particulier en arrire du globe oculaire ou vers les
dents.17,24 La paralysie du VI est plus ou moins
complte. Lotite chronique est toujours en pousse de rchauffement, avec une otorrhe abondante.
En fait, le tableau est souvent abtardi par les
traitements pralables qui ont pu calmer partiellement ou provisoirement les signes sus-cits. Signalons une forme particulire : la forme postopratoire, les signes apparaissant dans les suites dune
mastodectomie ou dun videment ptromastodien pour otite chronique cholestatomateuse. Elle
est favorise par une surinfection du site opratoire
par une flore bactrienne varie comportant des
arobies (Pseudomonas aeruginosa, Proteus mirabilis) et des anarobies.
Deux types dexamens complmentaires sont indispensables pour le diagnostic et le traitement : les
examens bactriologiques et limagerie.
Le prlvement de lotorrhe est systmatique.
Il faut demander une recherche de germes banals
arobies, mais aussi anarobies.
Lexamen tomodensitomtrique met en vidence la destruction osseuse, ce qui permet de
faire le diagnostic et de guider la thrapeutique. Il
est indispensable de complter lexamen tomodensitomtrique des rochers par quelques coupes audessus et au-dessous du rocher, ainsi quune imagerie par rsonance magntique nuclaire, pour
rechercher des complications associes telles que
thrombophlbites et abcs crbraux ou crbelleux.17
Les douleurs, la paralysie du VI et laspect tomodensitomtrique peuvent se voir dans les tumeurs
de la pointe du rocher.37 Mais il ny a pas alors de
signes otoscopiques dotite chronique.
Traitement
Le traitement repose sur une antibiothrapie parentrale prolonge.17 Le traitement initial com-
M. Franois
porte habituellement une cphalosporine injectable de troisime gnration et de la fosfomycine,
associes un aminoside et du mtronidazole. Certains auteurs utilisent des fluoroquinolones chez
ladulte. Le traitement est adapt en fonction des
rsultats de lantibiogramme et de lvolution clinique. Le traitement parentral est de 2 4 semaines. Un relais est pris ensuite per os pour une dure
qui est adapte chaque patient. Le traitement
actuel privilgie le traitement mdical. Mais il peut
tre ncessaire de reprendre une cavit dvidement pour liminer les squestres osseux, et faire
une large matoplastie.17
Labyrinthites et fistules labyrinthiques

Les labyrinthites pourraient se dfinir comme des
otites internes. On en distingue classiquement deux
stades : la labyrinthite sreuse et la labyrinthite
suppure.5,17,24 Les fistules labyrinthiques sont des
communications anormales entre loreille interne
et loreille moyenne. Elles peuvent tre secondaires une otite chronique, en particulier cholestatomateuse.
pidmiologie
On ne connat pas la frquence des labyrinthites
compliquant des OMA, mais elle est probablement
trs faible. Il est probable que certaines labyrinthites sreuses compliquant une OMA gurissent avec
le traitement de celle-ci sans que le diagnostic
prcis de la complication ne soit fait.17 Les labyrinthites sont plus frquentes au cours des mastodites, compliquant environ 1 % des mastodites chez
lenfant et 10 % chez ladulte.17 Elles sont alors plus
souvent inflammatoires (labyrinthite sreuse) que
vritablement infectieuses (labyrinthite suppure)
et secondaires lostite. Les labyrinthites se
voient essentiellement dans les mastodites secondaires un cholestatome.3,25,42 Les fistules labyrinthiques compliquent environ 10 % des otites
chroniques cholestatomateuses.42 Les fistules labyrinthiques compliquant une otite chronique non
cholestatomateuse sont beaucoup plus rares. Elles
peuvent aussi tre postopratoires immdiates ou
retardes, voire trs retardes (64 ans aprs une
intervention chirurgicale dans la srie de Hakuba et
al.43).
Symptomatologie
Les labyrinthites se manifestent par des signes dficitaires cochlaires et vestibulaires : une hypoacousie, des acouphnes, et surtout des vertiges
accompagns de signes neurovgtatifs : nauses,
vomissements, pleur, tachycardie, sueurs. Les signes peuvent survenir brutalement, progressivement ou de manire fluctuante.2 Le tableau est

souvent incomplet. Les vertiges peuvent tre limits une instabilit. Lexamen met en vidence un
nystagmus horizontorotatoire du ct atteint en
cas dirritation, du ct sain en cas de destruction.
Lhypoacousie est une surdit de perception endocochlaire. En cas de labyrinthite sreuse, la perte
auditive est en gnral modre, de 20 40 dB. En
revanche, en cas de labyrinthite suppure, la surdit est profonde.3
En cas de fistule labyrinthique, les signes sont
sensiblement les mmes, mais voluent de manire
fluctuante. Le nystagmus spontan nexiste que
dans moins dun tiers des cas. Lexamen peut tre
sensibilis par la compression/dcompression de
lair contenu dans le conduit auditif externe avec
un otoscope pneumatique ou la sonde de tympanomtrie. Si cette manuvre dclenche une sensation vertigineuse et un nystagmus battant vers
loreille teste lors de la compression, on dit quil y
a un signe de la fistule.44 Cependant, ce signe nest
prsent que dans la moiti des cas39 et son absence
nlimine pas une fistule labyrinthique. La perte
auditive est lie dune part lotite chronique
(composante transmissionnelle), dautre part la
fistule labyrinthique. Il ny a pas de paralllisme
entre le degr de la surdit de perception et la
taille de la fistule.
Quil y ait ou non gurison du labyrinthe, les
vertiges vont sestomper. Le pronostic auditif, en
revanche, est beaucoup plus incertain, avec un
risque important de cophose dfinitive.2,39 Les fistules labyrinthiques se compliquent dans environ
5 % des cas. Les complications sont essentiellement
mningoencphaliques : mningite purulente, abcs sous-dural, crbral ou crbelleux.
En cas de labyrinthite compliquant une OMA, une
mastodite aigu ou une otite chronique en pousse
de rchauffement, il est important de faire un
prlvement bactriologique par paracentse ou
prlvement de lotorrhe.
Limagerie est indispensable pour faire le diagnostic de labyrinthite et liminer les autres hypothses diagnostiques. Sur limagerie par rsonance
magntique nuclaire, les labyrinthites se traduisent par un hypersignal dans loreille interne.5
Les fistules labyrinthiques sont recherches sur
lexamen tomodensitomtrique en coupe axiale et
coronale (Fig. 6). Les fistules secondaires une
otite chronique sigent prfrentiellement au niveau du canal semi-circulaire externe. Les autres
localisations sont, par ordre de frquence dcroissante : le canal semi-circulaire suprieur, le canal
semi-circulaire postrieur, le promontoire, la fosse
ovale.39,42,43 Mais elles ne sont pas toujours visibles
101
Figure 6 Examen tomodensitomtrique en coupe axiale montrant une large fistule du canal semi-circulaire externe (otite
chronique cholestatomateuse).
sur lexamen tomodensitomtrique et seront alors

une (mauvaise) surprise lors de lintervention chirurgicale.
Une surdit fluctuante ou une surdit brusque ne
peuvent tre considres comme idiopathiques
quaprs avoir limin une cause locale : OMA,
otite chronique, avec ou sans fistule labyrinthique.
Traitement
En cas de labyrinthite compliquant une OMA, le
traitement est avant tout celui de lOMA : antalgiques et antibiotiques. Le point particulier est que
les nauses/vomissements peuvent contraindre
prescrire une antibiothrapie parentrale, et des
antimtiques.
Si la labyrinthite complique une mastodite
aigu, une mastodectomie doit tre effectue,
complte par une cochlotomie uniquement en
cas de labyrinthite purulente.5
La conduite tenir devant une fistule labyrinthique souponne cliniquement ou dcouverte en
peropratoire, est encore controverse, et dpend
avant tout de la taille de la fistule. On distingue
classiquement quatre stades :
le premier stade o lrosion de la coque osseuse nest pas tout fait complte et o une
trs fine lamelle osseuse protge encore le labyrinthe membraneux (ligne bleue) ;
le deuxime stade correspond une rosion
complte de toute lpaisseur de los, mais avec
prservation de lendoste ;
au troisime stade la fistule osseuse fait moins
de 2 mm de long et le canal membraneux est
recouvert par la matrice du cholestatome ;
enfin, le quatrime stade est celui de fistules
plus importantes avec un envahissement plus ou
102
moins en profondeur du canal semi-circulaire
par la matrice.39,42
Certains oprateurs, comme Palva, Ramsay,
Wayoff, Soda-Merhy... recommandent deffectuer
lexrse de la matrice du cholestatome, puis de
recouvrir par du prioste.42 Dautres, comme
Gormley, Law, Ritter, Sheehy, Brackmann...
conseillent de ne pas enlever la matrice recouvrant
la fistule lors de la premire intervention, mais de
ne le faire que lors de la deuxime intervention.
Dautres enfin, comme Sanna, ont une attitude plus
diversifie :39 si la fistule est de petite taille,
infrieure 2 mm, ils conseillent denlever demble la matrice cholestatomateuse et de recouvrir
le defect osseux par de laponvrose temporale
et/ou de la poudre dos. Si la fistule est plus
importante, ou sil sagit dune oreille infecte, ou
bien encore sil sagit dune oreille unique, ils
conseillent de laisser la matrice en place lors de la
premire intervention et de ne lenlever que lors de
la deuxime. On constate alors parfois la disparition de la matrice et lobstruction osseuse de la
fistule. En cas de blessure accidentelle peropratoire du canal semi-circulaire externe, il faut le
recouvrir dun fragment daponvrose temporale
ou de prioste.
Complications endocrniennes
Lincidence des complications mningoencphaliques lors des mastodites aigus et subaigus est
non ngligeable, de lordre de 10 %. Les plus frquentes sont les mningites purulentes otognes et
les abcs extraduraux (environ 8 % des mastodites
opres).26,45
Les thrombophlbites et les abcs crbraux et
crbelleux sont plus rares. La mortalit des complications intracrniennes des otites moyennes
reste trs leve, dpassant 25 %3 et, chez les
survivants, les squelles sont frquentes et invalidantes.46
Mningite otogne
pidmiologie
Chez lenfant, il est systmatique dexaminer les
tympans en cas de mningite purulente, car il nest
pas rare quil y ait une OMA purulente associe.
Chez ladulte, les mningites purulentes peuvent
tre secondaires une OMA, mais aussi une otite
chronique : sur 3809 adultes traits pour mningite
purulente, 18 avaient une OMA et quatre une otite
chronique.47
Symptomatologie
La mningite purulente se traduit par des cphales intenses, une prostration, une raideur de la
M. Franois
nuque, des vomissements et un syndrome infectieux.26,30 Cest lexamen otoscopique, systmatique en cas de mningite, qui permet de la rapporter une otite moyenne, quil sagisse dune OMA
(en gnral chez lenfant) ou dune otite chronique
(plutt chez ladulte).
La ponction lombaire est ncessaire pour affirmer
le diagnostic et rechercher le germe responsable.
La mningite est dite purulente lorsque le liquide
cphalorachidien est puriforme, avec plus de
20 cellules/mm3 chez le nouveau-n ou plus de
30 cellules/mm3 chez lenfant ou ladulte avec
hypoglycorachie et hyperprotinorachie. Le germe
responsable peut tre retrouv la culture, mais
celle-ci peut tre strile, en particulier en cas
dantibiothrapie antrieure, et il faut penser
demander des antignes solubles dans le sang et
faire un prlvement doreille (otorrhe ou paracentse).
Les germes responsables des mningites dues
(ou contemporaines d) une OMA sont essentiellement Haemophilus influenzae et Streptococcus
pneumoniae. Grce la vaccination antiHaemophilus, les mningites Haemophilus ont
pratiquement disparu. On espre que la vaccination
antipneumococcique va se gnraliser chez les
nourrissons pour diminuer la frquence des mningites pneumocoque.
Traitement
Il repose sur lantibiothrapie parentrale. Celle-ci
est secondairement adapte au germe retrouv la
culture du liquide cphalorachidien et/ou du prlvement doreille. La mastodectomie ne sera ralise quaprs contrle mdical par les antibiotiques
de la mningite afin de traiter le foyer suppur et
viter la rcidive.
Malgr lantibiothrapie, la mortalit et la morbidit des mningites purulentes restent leves.3
La squelle la plus frquente des mningites purulentes est la surdit de perception et un audiogramme est indispensable dans les suites pour diagnostiquer au plus vite cette squelle. Dans les pays
occidentaux, la mningite purulente est la principale cause des surdits acquises du nourrisson et de
lenfant.
Abcs
Abcs extraduraux
Les abcs extraduraux ne sont pas rares au cours
des mastodites aigus, pouvant atteindre 8 % des
cas dans certaines sries (Tableau 3). Ils sont en
gnral de petite taille, asymptomatiques et de
dcouverte opratoire. Lorsquils sont visibles

lexamen tomodensitomtrique, ils donnent une
image hypodense avec prise de contraste au
contact du tegmen ou de la corticale crbelleuse.
Les abcs extraduraux sont traits lors de la
mastodectomie par drainage vers les cavits de
loreille moyenne. Le defect osseux du tegmen a
rarement besoin dtre rpar car de petite taille.
Si le defect est important, exposant au risque de
hernie de la dure-mre, voire dencphalocle, il
faut le rparer, par voie basse avec du cartilage ou
un taquet osseux prlev au niveau dune zone
macroscopiquement saine de la corticale mastodienne, plus rarement par craniotomie.48
Abcs sous-duraux
Les abcs sous-duraux otognes sont beaucoup plus
rares et rencontrs uniquement dans les otites
chroniques cholestatomateuses. Le symptme qui
doit y faire penser est laltration de la conscience.45 Les signes infectieux ne sont pas toujours
trs marqus. Toute altration de la conscience, en
dehors dune mningite, chez un patient qui a une
otite chronique, impose une imagerie la recherche dune complication endocrnienne. Lexamen
tomodensitomtrique nest pas le meilleur examen
pour mettre en vidence un abcs sous-dural car
pouvant se trouver en dfaut.49 Il est impratif de
demander une imagerie par rsonance magntique
nuclaire avec injection de gadolinium. Les abcs
situs dans lespace sous-dural ont un pronostic
compltement diffrent des abcs extraduraux. Il
sagit dune urgence neurochirurgicale, du fait du
risque de compression mettant en jeu le pronostic
vital. La mortalit et la morbidit sont fonction du
dlai de mise en uvre du traitement. Le traitement repose sur le drainage neurochirurgical et
lantibiothrapie parentrale fortes doses.
Celle-ci associe dans un premier temps la vancomycine, le cfotaxime et le mtronidazole. Elle sera
secondairement adapte lantibiogramme des
germes retrouvs sur les prlvements de lotorrhe et de labcs (prlvement peropratoire).
Les germes prsents dans ces abcs sont essentiellement les staphylocoques et des anarobies. Il
nest pas rare que le pus soit multimicrobien.49
Encphalite prsuppurative
Lencphalite prsuppurative correspond un
dme et une ncrose crbraux associs ou non
une thrombose veineuse. La localisation temporale
se manifeste par des cphales, une fivre leve,
ventuellement des crises convulsives et des signes
neurologiques dficitaires avec des troubles de la
conscience. La localisation crbelleuse est trompeuse du fait de la pauvret des signes cliniques qui
sont ceux de lhypertension intracrnienne. Au
scanner, la lsion donne une image homogne hy-
103
podense. Le traitement repose sur lantibiothrapie parentrale et les antidmateux. La surveillance doit tre attentive et porter sur la
clinique, mais aussi la rptition des imageries.
Abcs intracrbraux (temporaux
et crbelleux)
Les abcs du cervelet otognes sont exceptionnels.
Ils sinstallent de manire insidieuse. Le tableau
classique associe des cphales postrieures dues
lhypertension intracrnienne, des vertiges ou une
simple instabilit, et des signes de suppuration
profonde (fivre leve, sensation de malaises,
frissons). Lexamen met en vidence un nystagmus
et des signes crbelleux du ct de lotite
moyenne.
Mais les abcs du cerveau otognes (temporaux
ou crbelleux) peuvent tre latents et dcouverts
sur lexamen tomodensitomtrique demand pour
une mastodite aigu ou une pousse de rchauffement dune otite chronique.50 Un peu plus de la
moiti des abcs crbraux otognes sigent dans
le lobe temporal et un peu moins de la moiti dans
le cervelet.50 Les germes le plus souvent en cause
sont Proteus, Staphylococcus et Klebsiella, ainsi
que des anarobies.14,51 Des cas dabcs secondaires une otite tuberculeuse ont t dcrits.
Le traitement comporte une antibiothrapie parentrale prolonge et des traitements pour diminuer ldme crbral.3,8,51 Lintervention neurochirurgicale de drainage de labcs par craniotomie
est parfois remplace par une ponction. Lintervention sur loreille moyenne se fait ou non dans le
mme temps. Ceci est discuter au cas par cas
avec les neurochirurgiens.3,52
La mortalit qui tait encore denviron 30 % il y a
30 ans est actuellement infrieure 10 % dans les
pays occidentaux.23,14,49,52,53 Chez les survivants,
la principale squelle est lhydrocphalie.
Thrombophlbite
Linflammation et linfection peuvent diffuser de
loreille moyenne vers le sinus latral soit directement du fait dune ostite, soit par des veinules et
provoquer une thrombophlbite localise. Le
caillot endoluminal peut ensuite stendre de proche en proche au systme veineux de voisinage
extracrnien (jugulaire interne) ou intracrnien
(pouvant remonter jusquau sinus caverneux).7,9,53
la diffrence des thrombophlbites aseptiques,
les thrombophlbites secondaires une otite
moyenne sont dorigine infectieuse et il peut y
avoir du pus dans la lumire du sinus latral.
Nous envisagerons successivement la symptomatologie, le diagnostic et le pronostic des thrombophlbites du sinus latral et de la jugulaire interne,
puis leur traitement.
104
Thrombophlbite du sinus latral
La thrombophlbite du sinus latral dorigine otogne est souvent asymptomatique ou se manifeste
par des signes tellement peu spcifiques (cphales, fbricule) que le diagnostic nest fait quen
peropratoire loccasion dune mastodectomie.54,55 Il faut lvoquer devant des cphales
persistantes et rebelles, et en prsence dune douleur cervicale au bord antrieur du sterno-clidomastodien en labsence dadnopathies.45 Ultrieurement, apparat une hydrocphalie avec au
fond dil un dme papillaire. Les formes
bruyantes ralisent un tableau de septicopyohmie
partir dun thrombus infect dans la lumire du
sinus latral.
Lexamen tomodensitomtrique montre classiquement une image en delta :56,57 une opacit du
sinus veineux latral sur les clichs sans injection et
une absence dopacification veineuse accompagne dun rehaussement du contraste de la duremre adjacente sur les clichs aprs injection
(Fig. 7). Des signes indirects peuvent galement se
manifester comme une augmentation de calibre
des vaisseaux collatraux et controlatraux par
modification du flux sanguin. Mais il faut se mfier
de lexamen tomodensitomtrique qui peut donner
un faux positif. Langiographie au temps veineux et
langio-IRM sont des examens beaucoup plus sensibles.29,30,52,54 Sur langiographie au temps veineux,
il y a une image de soustraction endoluminale qui
correspond au thrombus, avec absence de flux.
Lexamen permet de prciser lextension du thrombus et surtout de vrifier lintgrit du sinus sigmode controlatral. Langio-IRM montre un hypersignal en T1 et T2 dans le sinus veineux latral
thrombos ainsi quune diminution ou une absence
de flux. LIRM a lavantage de pouvoir dater le
Figure 7 Thrombophlbite du sinus latral, avec image en

delta.
M. Franois
thrombus. Lexamen tomodensitomtrique et
lchodoppler cervical sont utiliss ensuite comme
examens de surveillance.55
Les germes retrouvs dans les thrombophlbites
otognes du sinus latral sont varis, mais comportent assez souvent des anarobies (Fusobacterium
necrophorum, streptocoques anarobies, Bacterodes sp.).29,54
Si la mortalit des thrombophlbites du sinus
latral est quasiment nulle en France, elle est
encore de 10 % en Afrique.54
Thrombose de la jugulaire interne
La thrombose septique de la jugulaire interne ou
syndrome de Lemierre est une complication possible des OMA, des mastodites aigus ou des cholestatomes infects.6,58 Ces thromboses semblent
dues des germes anarobies, plus particulirement Fusobacterium necrophorum. La symptomatologie est celle dune infection aigu de loreille
avec fivre, otalgie, otorrhe, mais le malaise gnral, les frissons persistants, les douleurs de la
nuque, les cphales font suspecter quil ne sagit
pas dune infection banale. La palpation du cou
retrouve du ct de lotite moyenne un emptement douloureux. Cest limagerie qui apporte le
diagnostic en montrant outre le comblement des
cavits de loreille moyenne, ventuellement associ une lyse osseuse, des signes de thrombose plus
ou moins tendue du sinus latral et de la partie
haute de la veine jugulaire interne.
La mortalit du syndrome de Lemierre qui tait
de plus de 90 % avant les antibiotiques a t abaisse 4-12 %.
Traitement
Le traitement des thrombophlbites otognes est
mdico-chirurgical. Le traitement antibiotique parentral doit tre actif sur les staphylocoques, les
Proteus et les anarobies. Lantibiothrapie initiale peut comporter par exemple cfotaxime, fosfomycine et mtronidazole. Ce traitement doit tre
maintenu par voie parentrale suffisamment longtemps (en gnral 4 semaines6).
la diffrence des thrombophlbites aseptiques,
il semble que le seul traitement antibiotique puisse
dans certains cas suffire faire fondre le thrombus
et les anticoagulants sont de ce fait de plus en plus
controverss. Dautant que le traitement anticoagulant fait courir le risque dembolie septique,
dhmorragie, voire de coagulation intravasculaire
dissmine.57 Il semble que la prudence soit la
rgle, en particulier chez lenfant.55 La dcision de
mettre ou de ne pas mettre le patient sous anticoagulants est prendre au cas par cas.7 Par exemple,
Garcia et al.54 ont mis un enfant de 7 ans, qui avait
une thrombophlbite du sinus latral, sous hpa-
105
7.
Bradley DT, Hashisaki GT, Mason JC. Otogenic sigmoid

sinus thrombosis: what is the role of anticoagulation?
Agrawal D, Suri A, Mahapatra AK. Primary excision of
pediatric posterior fossa abscesses, towards zero mortality? a series of nine cases and review. Pediatr Neurosurg
2003;38:637.
Migirov L. Computed tomographic versus surgical findings
in complicated acute otomastoiditis. Ann Otol Rhinol
Laryngol 2003;112:6757.
Redaelli de Zinis LO, Gamba P, Balzanelli C. Acute otitis
media and facial nerve paralysis in adults. Otol Neurotol
2003;24:1137.
Chen D, Lalwani AK, House JW, Choo D. Aspergillus mastoiditis in acquired immunodeficiency syndrome. Am J
Otol 1999;20:5617.
Kohan D, Giacchi RJ. Otologic surgery in patients with
HIV-1 and AIDS. Otolaryngol Head Neck Surg 1999;121:355
60.
Franois M, Cougniot S. Mastodites du nourrisson et de
lenfant. Encycl Md Chir. Paris: Elsevier SAS; 1998. 6p,
Oto-rhino-laryngologie, 20-090-A-10.
Kangsanarak J, Fooanant S, Ruckphaopunt K, Navacharoen N, Teotrakul S. Extracranial and intracranial complications of suppurative otitis media. J Laryngol Otol
1993;107:9991004 Report of 102 cases.
Castillo L, Guevara N, Maschi C, Haddad A, Santini J.
Mastodites aigus extriorises avec abcs sous priost
de lenfant. J Fr ORL 2000;49:2629.
Ghaffar FA, Wordemann M, McCracken GH. Acute mastoiditis in children: a seventeen-year experience in Dallas,
Texas. Pediatr Infect Dis J 2001;20:37680.
Luntz M, Brodsky A, Nusem S, Kronenberg J, Keren G,
Migirov L, et al. Acute mastoiditis, the antibiotic era; a
multicenter study. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2001;57:
19.
Van Zuijlen DA, Schilder AG, Van Balen FA, Hoes AW.
National differences in incidence of acute mastoiditis:
relationship to prescribing patterns of antibiotics for acute
otitis media? Pediatr Infect Dis J 2001;20:1404.
Morinire S, Lanotte P, Celebi Z, Ployet MJ, Robier A,
Lescanne A. Mastodite aigu de lenfant. Presse Md
2003;32:14459.
Hoppe JE, Kster S, Bootz F, Niethammer D. Acute mastoiditis. Relevant once again. Infection 1994;22:17682.
Petersen CG, Ovesen T, Pedersen CB. Acute mastoidectomy in a Danish county from 1977 to 1996 with focus on
the bacteriology. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1998;45:
219.
Kaplan SL, Mason EO, Wald ER, Kim KS, Givner LB, Bradley JS, et al. Pneumococcal mastoiditis in children. Pediatrics 2000;106:6959.
Franois M, Van den Abbeele T, Viala P, Narcy P. Mastodites aigus extriorises de lenfant, propos dune
srie de 48 cas. Arch Pdiatr 2001;8:10504.
Gliklich RE, Eavey RD, Iannuzzi RA, Camacho AE. A contemporary analysis of acute mastoiditis. Arch Otolaryngol
Magliulo G, Vingolo GM, Petti R, Ronzoni R, Cristofari P.
Acute mastoiditis in pediatric age. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1995;31:14751.
Figueras G. Otogenic Fusobacterium necrophorum meningitis in children. Pediatr Infect Dis J 1995;14:627.
Tovi F, Gatot A. Bone scan diagnosis of masked mastoiditis.
Holt GR, Gates GA. Masked mastoiditis. Laryngoscope
1983;93:10347.
rine pendant 6 mois (alors que paralllement lantibiothrapie parentrale a t de 5 semaines). De

mme, la corticothrapie ne fait pas lunanimit,
tout au moins tant quil ny a pas de signe dhypertension intracrnienne.
La mastodectomie est systmatique en cas de
mastodite ou de cholestatome. Que la thrombophlbite soit symptomatique ou de dcouverte opratoire, si la ponction du sinus laiguille ramne
du sang, aucun geste complmentaire nest entrepris. En cas de thrombose confirme, louverture
du sinus latral et ventuellement de la jugulaire
interne pour vacuer pus et caillots est controverse. Si on dcide de la faire, le sinus latral doit
tre largement dnud, puis tamponn ses deux
extrmits avant de linciser. Une plaie hmorragique du sinus peut tre aveugle par du Surgicel. La
ligature de la veine jugulaire interne pratique par
certains auteurs48,52,59 nest gnralement plus
propose.7,29,55,57
En cas dhypertension intracrnienne associe,
le geste chirurgical est prcd de ponctions lombaires itratives et dun traitement antidmateux par actazolamide (Diamox).36,51
8.
9.
10.
11.
12.
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14.
15.
16.
Conclusion
Les complications des otites moyennes peuvent
tre graves et engager le pronostic vital ou laisser
de lourdes squelles. Limagerie, et plus particulirement lexamen tomodensitomtrique et limagerie par rsonance magntique nuclaire, sont dune
grande aide au diagnostic dautant que les signes
dappel sont souvent peu spcifiques, voire absents. Le traitement comporte dans tous les cas un
traitement antibiotique parentral adapt. Le traitement chirurgical est fonction de ltiologie de la
complication et de son type.
17.
18.
19.
20.
21.
Rfrences
22.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Schutzman SA, Petrycki S, Fleicher GR. Bacteriema with

otitis media. Pediatrics 1991;87:4853.
Haddad J. Treatment of acute otitis media and its complications. Otolaryngol Clin North Am 1994;27:43141.
Osma U, Cureoglu S, Hosoglu S. The complications of
chronic otitis media: report of 93 cases. J Laryngol Otol
2000;114:97100.
Elliot CA, Zalzal GH, Gottlieb WR. Acute otitis media and
facial paralysis in children. Ann Otol Rhinol Laryngol 1996;
105:5862.
Goldstein NA, Casselbrandt ML, Bluestone CD, KursLasky M. Intratemporal complications of acute otitis media
in infants and children. Otolaryngol Head Neck Surg 1998;
119:44454.
Stokroos RJ, Manni JJ, de Kruijk JR, Soudijn ER. Lemierre
syndrome and acute mastoiditis. Arch Otolaryngol Head
Neck Surg 1999;125:58991.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
106
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
M. Franois
Ducroz V, Le Pajolec C, Harboun E, Bobin S. Mastodites
aigus germes anarobies, revue de la littrature
propos dun cas. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1993;
110:559.
Bader Meunier B, Pinto G, Tardieu M, Pariente D, Bobin S,
Dommergues JP. Mastoiditis, meningitis and venous sinus
thrombosis caused by Fusobacterium necrophorum. Eur J
Pediatr 1994;153:33941.
Greenfield BJ, Selesnick SH, Fisher L, Ward RF, Kimmelman CP, Harrison WG. Aural tuberculosis. Am J Otol 1995;
16:17582.
Flint D, Mahadevan M, Gunn R, Brown S. Nontuberculous
mycobacterial otomastoiditis in children: four cases and a
literature review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1999;51:
1217.
Bhalla RK, Jones TM, Rothburn MM, Swift AC. Tuberculous
otitis media, a diagnostic dilemma. Auris Nasus Larynx
2001;28:2413.
Vasquez E, Castellote A, Piqueras J, Mauleon S, Creixell S,
Pumarola F, et al. Imaging of complications of acute mastoiditis in children. Radiographics 2003;23:35972.
Hopkin RJ. Otitis externa posing as mastoiditis. Arch Pediatr Adolesc Med 1994;148:13469.
Castillo M, Pillsbury 3rd HC. Rhabdomyosarcoma of the
middle ear: imaging features in two children. AJNR Am J
Veillon F, Riehm S, Moulin G, Roedlich MN, Blonde E,
Tongio J. Imagerie des tumeurs et pseudotumeurs de
loreille. J Radiol 1999;80:1795806.
Ellefsen B, Bonding P. Facial palsy in acute otitis media.
Manolidis S. Complications associated with labyrinthine
fistula in surgery for chronic otitis media. Otolaryngol
Yetiser S, Tosun F, Kazkayasi M. Facial nerve paralysis due
to chronic otitis media. Otol Neurotol 2002;23:5808.
Rutter M, Giles M, Rutter M. Facial nerve palsy complicating acute otitis media in children. Aust J Otolaryngol
1994;1:5536.
Soda-Merhy A, Betancourt-Suarez MA. Surgical treatment
of labyrinthine fistula caused by cholesteatoma. Otolaryngol Head Neck Surg 2000;122:73942.
Hakuba N, Hato N, Shinomori Y, Sato H, Gyo K. Labyrinthine fistula as a late complication of middle ear surgery
using canal wall down technique. Otol Neurotol 2002;23:
8325.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
Vitte E, Freyss G, Lacour M, Semont A. Exploration de la

fonction vestibulaire chez ladulte. In: Courtat P, Peytral C, Elbaz P, editors, Explorations fonctionnelles en
ORL. Paris: Masson; 1995. p. 58118.
Go C, Bernstein JM, de Jong AL, Sulek M, Friedman EM.
Intracranial complications of acute mastoiditis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2000;52:1438.
Barry B, Delattre J, Vi F, Bedos P, Gehanno P. Otogenic
intracranial infections in adults. Laryngoscope 1999;109:
4837.
Van de Beek D, De Gans J, Spanjaard L, Sela S, Vermeulen M, Dankert J. Group A streptococcal meningitis in
adults: report of 41 cases and review of the literature. Clin
Infect Dis 2002;34:e32e36.
Manolidis S. Dural herniations, encephaloceles: an index of
neglected chronic otitis media and further complications.
Am J Otolaryngol 2002;23:2038.
Greenlee JE. Subdural empyema. Curr Treat Options Neurol 2003;5:1322.
Sennaroglu L, Sozeri B. Otogenic brain abscess: review of
41 cases. Otolaryngol Head Neck Surg 2000;123:7515.
Liliang PC, Lin YC, Su TM, Rau CS, Lu CH, Chang WN, et al.
Klebsiella brain abscess in adults. Infection 2001;29:816.
Kuczkowski J, Mikaszewski B. Intracranial complications of
acute and chronic mastoiditis: report of 2 cases in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2001;60:22737.
Long YT, Mahmud R, Sani A, Saim L. Complications of otitis
media requiring surgical intervention. Asian J Surg 2002;
25:1704.
Garcia RDJ, Baker AS, Cunningham MJ, Weber AL. Lateral
sinus thrombosis associated with otitis media and mastoiditis in children. Pediatr Infect Dis J 1995;14:61723.
Yehouessi B, Ployet MJ, Bayart V, Robier A, Tanguy JC,
Borderon JC. Thrombophlbite du sinus latral, diagnostic
et traitement, propos dun cas. J Fr ORL 1995;44:27480.
Kaplan DM, Kraus M, Puterman M, Niv A, Leiberman A,
Fliss DM. Otogenic lateral sinus thrombosis in children. Int
J Pediatr Otorhinolaryngol 1999;49:17783.
Kolenda J, Carr MM, Lemckert RJ, Ummat SK. Intracranial
sinus thrombosis secondary to ear disease in an adolescent.
Tovi F, Fliss DM, Noyek AM. Septic jugular vein thrombosis.
J Otolaryngol 1993;22:41520.
Unsal EE, Ensari S, Koc C. A rare and serious complication
of chronic otitis media: lateral sinus thrombosis. Auris
Nasus Larynx 2003;30:27982.
Chirurgie des plaies et traumatismes du larynx

et de la trache cervicale
Surgical treatment of blunt and penetrating
injuries of the larynx and cervical trachea
P. Clment (Spcialiste des Hpitaux des Armes),
D. Barnab (Spcialiste des Hpitaux des Armes),
T. Briche (Spcialiste des Hpitaux des Armes),
M. Kossowski (Professeur agrg) *
Service doto-rhino-laryngologie et de chirurgie de la face et du cou, Hpital dinstruction des armes
Percy, 101, avenue Henri-Barbusse, 92140 Clamart, France
MOTS CLS
Larynx ;
Trache ;
Traumatismes
externes ;
Plaies
KEYWORDS
Larynx;
Trachea;
Blunt traumas;
Penetrating injuries
Rsum Les traumatismes laryngotrachaux externes, ouverts ou ferms, peuvent tre

isols, ou sintgrer dans un traumatisme cervical complexe ou un polytraumatisme. Leur
traitement chirurgical prcoce a pour but de prserver le pronostic fonctionnel et
dviter lvolution vers une stnose. La thyrotomie permet lexposition et le traitement
des lsions endolarynges. La restauration de lintgrit du plan muqueux est primordiale. Les cordes vocales, les bandes ventriculaires et le pied de lpiglotte sont
rinsrs. En labsence de perte de substance, la rparation du cartilage thyrode et du
cartilage cricode fait appel aux diffrentes techniques de chondrosynthse. Les techniques de laryngectomie partielle sont parfois ncessaires en cas de perte de substance du
cartilage thyrode. La rparation dune perte de substance du cartilage cricode est
indispensable, soit par diffrentes techniques de comblement, soit par anastomose
thyro-crico-trachale. Les dsinsertions laryngotrachales compltes sont traites par
anastomose cricotrachale ou thyro-crico-trachale. Les traumatismes de la trache sans
perte de substance sont traits par suture ou anastomose. En cas de perte de substance,
les techniques de rsection-anastomose sont utilises. Les greffes de trache sont encore
au stade exprimental. Les procds de calibrage endolaryng ou endotrachal permettent le maintien dune filire respiratoire permable et la contention interne des
fragments cartilagineux. Leur maintien doit tre le plus court possible.
Abstract Blunt and penetrating laryngotracheal injuries can be isolated or integrated into
a complex cervical trauma or several traumas. The aim of early surgical treatment is to
preserve the functional prognosis and to prevent stenosis. Thyrotomy allows exploration
and repair of soft tissues. Restoring normal anatomic relationships is essential. Vocal
cords and false vocal cords are resuspended. Thyroid and cricoid cartilage fractures can
be managed with wires or miniplates. Partial laryngectomy techniques are sometimes
Adresse e-mail : orl.percy@free.fr (M. Kossowski).
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.10.003
108
P. Clment et al.
useful in case of cartilage avulsion. Avulsion of the cricoid cartilage is treated either by
different reconstructive techniques or by thyro-crico-tracheal anastomosis. Complete
laryngotracheal separations are undertaken by crico-tracheal or thyro-crico-tracheal
anastomosis. Tracheal traumas without avulsion are treated by sutures or anastomosis. In
case of avulsion, tracheal sleeve resection techniques are employed. Tracheal grafts are
still experimental. Stents maintain airway patency and permit stabilization of fractures.
They should be removed as early as possible.
Introduction
Les traumatismes laryngotrachaux externes,
ouverts ou ferms, peuvent tre isols, ou sintgrer dans un traumatisme cervical complexe ou un
polytraumatisme.
Leurs aspects tiologiques, cliniques, diagnostiques et thrapeutiques sont tudis dans dautres
chapitres de ce trait. Nous dcrirons les principes
gnraux de leur prise en charge et de leur traitement chirurgical. Le traitement de chaque lsion
larynge ou trachale sera dcrit sparment. Ces
techniques pourront tre ralises concomitamment en fonction des associations lsionnelles rencontres. Les traumatismes lis la ventilation
assiste et les brlures thermiques ou chimiques
par inhalation sont exclus de cette tude.

La prise en charge des traumatismes laryngotrachaux rpond des impratifs vitaux, immdiats,
et fonctionnels, secondaires, visant prvenir le
risque de stnose larynge et conserver une phonation. Sur le plan vital, il faut prserver la fonction ventilatoire tout en assurant la protection des
voies ariennes infrieures. Ce contrle des voies
ariennes est le pralable la ralisation du bilan
lsionnel.
Nous envisagerons la prise en charge en milieu
hospitalier dun traumatisme laryngotrachal externe isol, aprs mise en place des mesures durgence sur les lieux de laccident.
Le bless peut arriver lhpital

dj intub
Lintubation aura t ralise en cas de dtresse
respiratoire avec tirage, dhmorragies dans les
voies ariennes, danomalie manifeste de laxe laryngotrachal, dhmatome ou demphysme cervical.23 Lerreur serait dter la sonde dintubation
pour effectuer le bilan des lsions sans trachotomie de scurit.8 En labsence dautre urgence
vitale, une imagerie par tomodensitomtrie (TDM)
aide au bilan pralable, puis le bilan est ralis au

bloc sous couvert de la trachotomie premire.
Chez un bless non intub

Lattitude est guide par ltat respiratoire.
En labsence de dyspne
Lexamen au nasofibroscope permet une premire
valuation clinique. Une intubation endotrachale
peut tre pratique en cas de lsions endolarynges
mineures. Elle doit tre ralise par un oprateur
expriment, matriel de trachotomie immdiatement disponible.8,23,32 La constatation dun
dme ou decchymoses, notamment chez
ladulte o les cartilages sont calcifis, impose la
ralisation dune TDM.
Chez un patient dyspnique
La trachotomie sous anesthsie locale est la seule
technique utiliser.16,23,32,39,41 Sa ralisation est
difficile au sein de lhmatome, de ldme et de
lemphysme. Chez le petit enfant, elle doit tre
prcde de la mise en place dun tube rigide de
trachobronchoscopie et tre ralise sur celuici.32 La trachotomie permet ensuite de raliser
une anesthsie gnrale et le bilan endoscopique.
Dans certains traumatismes ouverts
Lintroduction dune sonde dintubation ou dune
canule de trachotomie ballonnet, directement
au travers de la plaie, permet la ventilation et vite
linondation bronchique. Elle est suivie dune trachotomie rgle.
Principes et indications du traitement

chirurgical
Le bilan lsionnel, endoscopique et radiologique,
dcrit dans un autre chapitre,32 permet de distinguer les traumatismes relevant dun traitement
mdical des traumatismes ncessitant un traitement chirurgical.
Il sagit des traumatismes laryngs de stades III,
IV et V de la classification de Schaefer40 modifie
Chirurgie des plaies et traumatismes du larynx et de la trache cervicale

Tableau 1 Classification de Schaefer modifie par Fuhrman.
Stade I : hmatomes ou lacrations endolarynges mineures, absence de fracture larynge dcelable et altration
minime de la filire respiratoire.
Stade II : dme, hmatomes ou plaies muqueuses mineures sans dnudation des cartilages, altration de la filire
respiratoire de degr variable, fracture non dplace.
Stade III : dme massif, lacrations muqueuses importantes, dnudation des cartilages, fractures dplaces, immobilit larynge, altration de la filire respiratoire dimportance variable.
Stade IV : lsions identiques au stade III, associes une
rupture antrieure du larynx ou des fractures larynges
instables.
Stade V : dsinsertion laryngotrachale.
par Fuhrman16 (Tableau 1), et des plaies de la

trache.
Buts
Les buts de la chirurgie dans les traumatismes
laryngotrachaux sont de limiter le risque de stnose pour conserver la fonction respiratoire et de
conserver la fonction phonatoire. Les stnoses sont
souvent de nature cicatricielle, soit du fait dune
atteinte muqueuse isole dont la cicatrice rduit la
lumire, soit du fait de lsions cartilagineuses,
responsables de stnoses svres, par dfaillance
de larmature.24 Les fractures cartilagineuses associes des plaies muqueuses sont dauthentiques
fractures ouvertes, avec des risques de surinfection
locale et de lyse cartilagineuse. Les stnoses peuvent tre galement dorigine neurologique par
lsion du nerf laryng infrieur.
Principes
Le premier grand principe est lexploration prcoce
(dans les 24 premires heures) des lsions, de la
surface la profondeur aprs une incision cervicale
ou en utilisant les plaies, et la rparation de la
profondeur la superficie :
les lsions muqueuses sont rpares en premier
afin de recouvrir les cartilages en prfrant des
points extramuqueux inverss pour limiter le
risque de surinfection locale, source de granulome et de chondrite.32 En cas de perte de
substance, on peut avoir recours des plasties
de glissement, voire des greffes muqueuses ou
dermopidermiques maintenues par un calibrage souple ;
les fractures ou luxation cartilagineuses sont
rduites afin de restaurer au mieux larchitecture larynge ;
les structures dsinsres (pli ventriculaire, pli
vocal, pied de lpiglotte) sont ramarres
109
comme dans les laryngectomies partielles verticales, en apportant un soin particulier la rgion de la commissure antrieure ;
la fermeture de la thyrotomie est ralise de
faon la plus tanche possible, par rapprochement laide de points au niveau du prichondre externe ;
en cas de dlabrement laryng important, la
chirurgie sapparente la chirurgie partielle
carcinologique.
Indications
Il sagit de traumatismes laryngs importants avec
lsions muqueuses, dnudations cartilagineuses,
fractures thyrodiennes multiples, instables, ou dplaces, fractures cricodiennes, dsinsertions ou
luxations arytnodiennes, lsions mme minimes
de la commissure antrieure. Lindication sera pose aprs bilan endoscopique sous couvert dune
trachotomie et/ou imagerie TDM.
Place du calibrage endolaryng

Le principe du calibrage endolaryng ou endotrachal rpond au souci de conservation de la permabilit de la filire respiratoire. Toutefois, son
indication est discute et il est utilis avec parcimonie. En effet, il ncessite le maintien dune
trachotomie qui favorise les surinfections locales,
et peut entretenir des lsions muqueuses notamment lors des mouvements laryngs induits par la
dglutition.
Les procds de calibrage laryng exclusif sont
confectionns laide de feuilles de Silastic roul,
de tube de Silastic ou de doigtier rempli de gaze
ou dponge. Le calibrage est amarr en haut la
membrane thyrohyodienne10 ou aux ailes latrales
du cartilage thyrode,43 et en bas la membrane
cricothyrodienne. Les fils transfixient la peau et
sont nous sur des boutons. Leur ablation se fait par
voie endoscopique aprs section des fils de rappel.
Les procds de calibrage trachal font appel au
tube de Montgomery. Il sagit dun tube en Silastic
qui prsente une branche horizontale qui sort par
lorifice de trachotomie et une branche verticale
asymtrique en T, avec une extrmit longue, infrieure, trachale et une extrmit suprieure plus
courte.
Les procds de calibrage sous-glottique faisaient appel au tube en Tflon dAboulker. En
raison des difficults dutilisation, beaucoup
dauteurs prfrent utiliser le tube de Montgomery
pour calibrer la sous-glotte.
Les procds de calibrage endoluminal sont rservs aux fractures instables, pour assurer une
110
P. Clment et al.
contention interne des fragments cartilagineux ; en

cas de dlabrements muqueux importants pour limiter le risque de synchies ; en cas de dsinsertion
laryngotrachale car il existe souvent un dlabrement cricodien associ ; en cas de fracture de la
trache cervicale, par une trachotomie ralise
au-dessus de la lsion. Le maintien ne doit pas
excder 15 jours, mme si certains auteurs les
conservent 3 6 semaines.
Plaies et traumatismes du larynx

Exposition du larynx
Figure 1 Thyrotomie mdiane ralise la scie oscillante.
Elle ncessite une cervicotomie qui peut se faire

par une incision verticale mdiane ou par une incision horizontale de type Kocher. Elle peut utiliser le
trajet dune plaie par arme blanche en lagrandissant au besoin.
Lincision verticale antrieure mdiane permet
un abord rapide du larynx et un dbridement des
tissus infiltrs par lemphysme ; elle permet aussi
un abord plus large de la trache si lon suspecte
une disjonction cricotrachale.4,32,41
La dissection se fait sous le plan du platysma. Les
muscles sous-hyodiens sont dissqus.
La ligne blanche est incise permettant dexposer en haut los hyode, en bas le cricode et latralement les muscles sternothyrodiens.
Listhme thyrodien doit tre li afin de bien
exposer les structures larynges.
Exposition des lsions endolarynges

Incision verticale mdiane du prichondre sil
est intact, sans rugination latrale.
Incision verticale de la membrane cricothyrodienne.
Louverture du larynx se fait par laryngofissure
suivant un trait de fracture mdian ou paramdian
en cas de fracture du cartilage thyrode, condition que ce trait de fracture ne soit pas plus de 2
3 mm de la ligne mdiane,3,42 ou bien par thyrotomie qui sectionne verticalement le cartilage thyrode sur la ligne mdiane.
La section cartilagineuse est effectue :
soit la cisaille crante de bas en haut, un mors
tant pass dans la lumire larynge par lincision de la membrane cricothyrodienne, lautre
appuy sur la carne du cartilage thyrode. La
cisaille sectionne ensemble les parties molles de
la rgion commissurale antrieure et le cartilage thyrode ;
soit la scie oscillante (Fig. 1), la section des
parties molles endolarynges tant ralise aux
ciseaux dans un second temps.
Si la voie dabord est un peu troite vers le haut,

il faut sectionner la partie basse de la loge hyothyro-piglottique en suivant le bord latral de
lpiglotte de faon conserver cette structure
cartilagineuse qui pourra servir de matriau de
reconstruction.
Rparation des lsions endolarynges

Rparation des tissus mous
Le traitement des lsions dbute par la restauration de lintgrit du plan muqueux endolaryng de
larrire vers lavant.
La suture des plaies muqueuses doit tre ralise
sans tension au fil fin rsorbable 4/0 ou 5/0 type
Vicryl, laide de points extramuqueux inverss
afin dviter une surinfection locale source de
chondrite et de granulomes.32,34
En cas de perte de substance, il faut recourir
des lambeaux muqueux de glissement ou des
greffes muqueuses prleves au niveau de lhypopharynx ou de la cavit buccale. Des greffes libres
dermopidermiques ont galement t utilises,
mais plutt en deuxime intention, do limportance dun dlai de rparation infrieur 24 heures
pour les viter.
Il est important de recouvrir de muqueuse tout
cartilage dnud afin de prvenir la formation de
granulomes, source de fibrose et de stnose larynge mais aussi de prichondrite.
Dplacement arytnodien32
Un arytnode lux doit tre repositionn : pour
certains auteurs, cette rduction peut tre tente
par voie endoscopique si elle est isole, mais pour
dautres, la thyrotomie simpose dans tous les cas.
Sil est dcouvert, ce cartilage doit tre recouvert par une plastie muqueuse locale partir du
sinus piriforme qui permet en plus dassurer sa
stabilit.
Si larytnode est instable avec tendance basculer dans le larynx, il faut raliser une arytnodo-
111
pexie fixant lapophyse vocale la partie postrieure de la bande ventriculaire.

En cas de fracture comminutive dun arytnode
rendant impossible une reconstruction satisfaisante, une arytnodectomie peut tre la seule
solution, avec confection dun bourrelet muqueux
postrieur.
Lsion des cordes vocales et des bandes
ventriculaires
Il est capital de remettre en tension ces structures
si elles sont dsinsres.
Ainsi, les bandes ventriculaires et les cordes
vocales dsinsres sont amarres par des points en
U au Vicryl 3/0, soit au prichondre externe sil
est intact, sinon la face profonde des muscles
sous-hyodiens ou aux ailes latrales du cartilage
thyrode (Fig. 2).
En cas de dsinsertion antrieure de la corde
vocale, celle-ci est suspendue.45
Lsion de la commissure antrieure
En cas de perte de substance de la commissure
antrieure, on peut mettre en place un calibrage
endolaryng classique ou un tuteur de cicatrisation
type quille larynge, afin dviter la formation de
synchies,45 de manire similaire celle utilise
pour le traitement des stnoses glottiques antrieures.33
Lsion de lpiglotte
Le pied de lpiglotte doit tre amarr par un point
en U la membrane thyrohyodienne.
Si le pied de lpiglotte ne peut tre fix, il faut
le rsquer et amarrer lpiglotte sus-jacente los
hyode (Fig. 3) plutt que de prendre le risque de
laisser une piglotte flottante.5,8,32
Rparation de los hyode

Le frottement des berges osseuses de la fracture
peut tre lorigine de douleurs locales, voire
dodynophagie.
Figure 2 Amarrage de la bande ventriculaire et de la corde

vocale au cartilage thyrode.
Figure 3 Amarrage de lpiglotte los hyode et la membrane

thyrohyodienne.
Le traitement consiste alors simplement enlever un fragment osseux adjacent au site de la

fracture.
Cependant, Kaufmann a publi trois cas de traumatisme cervical avec fracture de los hyode : si
une trachotomie a d tre ralise dans les trois
cas, les suites ont t simples, sans la ncessit de
raliser un traitement chirurgical complmentaire.22
Rparation du cartilage thyrode

Traumatismes sans perte de substance :
chondrosynthses
Tout dabord, le squelette laryng doit tre reconstitu par une rduction des fragments dplacs en
mnageant le prichondre externe qui assure la
cohsion des fragments.
Il faut ensuite raliser une contention par chondrosynthse qui seffectue classiquement, soit
laide de fils dacier par points transfixiants, soit
laide de fins fils dacier sur des tubes mousss
constitus par des segments daiguilles injection
(Fig. 4). Cette dernire technique prsenterait un
intrt particulier chez les sujets jeunes au cartilage thyrode faiblement minralis.
Certains utilisent des miniplaques mtalliques
pour la contention des fractures du larynx (Fig. 5),
dautres prnent lutilisation de plaques rsorbables pour ce type de pathologie.
Les miniplaques en titane permettent dobtenir
de bons rsultats anatomiques et fonctionnels lors
de la rparation des fractures larynges. Les techniques traditionnelles comme la suture avec fils
112
P. Clment et al.
Figure 4 Chondrosynthse par fils dacier sur segments daiguilles injection.
dacier peuvent tre inadaptes pour prserver

lalignement des segments de fracture rduits.12,25,34,37 En effet, aprs simple fixation au fil
dacier, les forces exerces par la musculature
intra- et extralarynge pendant la dglutition et
certains mouvements du cou peuvent faire plier les
fils dacier et causer des dplacements des fragments. Il peut y avoir ainsi un dplacement des
fragments fracturaires dune fracture de laile thyrodienne ou bien, en cas de fracture mdiane du
cartilage thyrode, un aplatissement avec diminution du diamtre antropostrieur.
La technique chirurgicale de mise en place des
plaques APF (adaptation plate fixation) est
celle utilise pour la fixation des fractures maxillofaciales. Le squelette laryng peut cependant manquer de rigidit lorsquil nest pas compltement
calcifi.
Afin damliorer la bonne fixation des vis, il
convient dutiliser une taille de foret infrieure
celle de la vis tout en considrant quil est prfrable dutiliser une zone calcifie comme point dancrage. Les vis sont autotaraudeuses et leur longueur est fonction de lpaisseur du cartilage (en
gnral 4 6 mm). Le maximum de solidit est
obtenu avec un foret de 0,76 mm et des vis de
1,5 mm. Les plaques utilises avec ces critres sont
plus solides que les tubes dacier, eux-mmes plus
solides que les simples fils dacier.25
Figure 5 Contention dune fracture du cartilage thyrode par

miniplaque mtallique.
Les APF restaurent la gomtrie initiale de la

charpente larynge avec une stabilit telle que lon
obtient une diminution des indications de calibrage
endolaryng. Lorsque le calibrage a t ncessaire,
il a t enlev dans un dlai de 7 14 jours. Ces
plaques sont bien tolres et rsistent linfection ; si ncessaire, elles peuvent tre enleves
aprs consolidation.37
Certains utilisent des plaques rsorbables dans la
stabilisation des fractures du larynx pour pallier les
inconvnients des plaques mtalliques.6,44 En effet, ces dernires interfrent avec certains examens radiologiques ; elles peuvent aussi entraner
des squelles long terme comme gne la croissance, risque de mobilisation, sensation palpable,
thermosensibilit, risque dextrusion. Les plaques
de polymres dacide lactique ont les avantages
thoriques des plaques mtalliques sans leurs complications long terme. Elles sont mallables aprs
trempage dans leau chaude 55 C pendant 5
10 secondes. Elles sont fixes laide de vis ou de
petits clous rsorbables qui permettent dviter un
forage pouvant tre responsable de fractures irradies sur des zones chondro-osseuses fines et fragiles. Ces plaques sont compltement rsorbes dans
un dlai de 18 36 mois ; elles sont biocompatibles,
non toxiques, non irritantes et apparaissent prometteuses pour amliorer la fixation des fractures.
Une fois la chondrosynthse effectue, le prichondre est sutur et la contention est complte
par le rapprochement et la suture des muscles
sous-hyodiens.
Certains auteurs ne traitent pas chirurgicalement les fractures du cartilage thyrode non dplaces.
Traumatismes avec perte de substance
ou fractures comminutives
Les techniques de chirurgie partielle larynge
peuvent tre appliques au traitement chirurgical
des traumatismes comminutifs glotto-sus-glottiques.5,8,32,34 Il sagit des laryngectomies partielles supracricodiennes, supraglottiques, hmilaryngectomies.
Devant une perte de substance antrieure du
cartilage thyrode, lpiglotte libre de ses amar-
113
neux extramuqueux et prichondral par des points

spars avec du Vicryl ou du fil dacier. Lusage de
plaques mtalliques ou rsorbables est galement
possible.
En cas de fracture-enfoncement de larc antrieur, lexploration de lendolarynx est pratique
au travers des dhiscences de larc antrieur du
cricode mais une thyrotomie peut savrer ncessaire si lexposition est insuffisante.
Un calibrage endolaryng est indiqu si la
contention est instable en utilisant un tube en T
dont lextrmit suprieure reste distance du
plan glottique.
Traumatismes avec perte de substance
ou fractures comminutives
La rparation de la perte de substance est indispensable, soit par comblement, soit par anastomose
crico-thyro-trachale.
Figure 6 piglottoplastie selon Tucker (A,B).
res peut tre abaisse selon la technique de Tucker

jusquau bord suprieur du cricode, auquel elle est
amarre, ses bords latraux tant fixs aux ailes
thyrodiennes (Fig. 6).
Devant une perte de substance antrieure du
cartilage thyrode et/ou du cartilage cricode, le
procd de Ward peut tre utilis. Le greffon osseux est constitu par le corps de los hyode pralablement libr des muscles sous-hyodiens et pdiculis sur les muscles sous-hyodiens.
Certains proposent lutilisation des miniplaques
pour combler une perte de substance cartilagineuse. Par ailleurs, il est possible dutiliser des
mailles mtalliques dpaisseur diffrente pour
combler de larges pertes de substance en cas de
blessures par armes feu ou de fractures comminutives.12,37 Selon des principes techniques similaires, des mailles de plaques rsorbables pourraient
tre utilises dans certaines fractures comminutives.
Procds de comblement de la perte de substance

Lambeau myopriost selon la technique de
Friedman 8,15 (Fig. 7). Ce lambeau est compos du
muscle sterno-clido-mastodien et de son insertion
prioste sur la clavicule ; il permet de combler des
pertes de substance allant jusqu 4 cm 8 cm. Le
muscle est expos depuis le niveau du cartilage
cricode jusqu son insertion sternoclaviculaire.
Une palette prioste dont la taille correspond
celle de la perte de substance est dcoupe sur la
clavicule. Le lambeau priost peut aller jusqu
Rparation du cartilage cricode

Traumatismes sans perte de substance
Les principes de la rduction et de la contention de
ces fractures sont les mmes que ceux dcrits lors
du traitement des fractures du cartilage thyrode.
En cas de suture des fragments cartilagineux,
celle-ci est effectue en deux plans transcartilagi-
Figure 7 Technique de Friedmann. Suture du lambeau myopriost. Calibrage par tube en T.
114
7 heures en avant et 4 heures en arrire o il est
ncessaire dtre prudent proximit des vaisseaux sous-claviers. Aprs section de son chef sternal, le muscle est libr latralement pour pouvoir
amener la palette au niveau de la perte de substance. Le prioste est sutur aux berges de la perte
de substance par des points spars au fil rsorbable, raliss tous les 4 mm pour obtenir une tanchit satisfaisante. La zone de prlvement prioste est recouverte par un lambeau de muscle
pectoral pour viter la survenue dune ostite.
Cette technique peut aussi tre utilise dans les
pertes de substance cricotrachales condition
quil persiste une armature cartilagineuse latrale
suffisante pour viter un affaissement. Un calibrage interne type tube en T de Montgomery doit
tre mis en place si la perte de substance cartilagineuse est suprieure 30 % de la circonfrence
sous-glottique. moyen terme, le prioste se
transforme en os qui donne une rigidit suffisante
pour maintenir une filire satisfaisante.
Greffons libres.
Greffons cartilagineux de septum nasal ou de
cartilage costal dont la face endoluminale devra
tre recouverte dune greffe de muqueuse libre.
Lambeau mucocartilagineux septal : on ralise
un abord classique de septoplastie avec dcollement sous-prichondral du ct o la muqueuse
est conserve. La taille du lambeau ne peut
dpasser 3 cm dans son plus grand axe. La
fermeture de la brche mucocartilagineuse est
assure par une greffe de peau rtroauriculaire.
Le lambeau est positionn au niveau de la perte
de substance et le cartilage est recoup la
demande en conservant un dbord muqueux. La
muqueuse est oriente vers la lumire et les
sutures sont effectues en un seul plan par des
points spars, nous en dehors, prenant le
cartilage et la muqueuse.
Procd de Ward. Il a dj t dcrit. Suture du
muscle sternohyodien au prichondre du cartilage
pour combler une perte du tiers antrieur du cricode.42
Plaques mtalliques ou rsorbables. Elles peuvent tre utilises selon les mmes modalits que
pour le cartilage thyrode, y compris pour des fractures comminutives.
Anastomose thyro-crico-trachale
En cas de perte de substance plus importante, les
techniques de comblement sont insuffisantes et il
est ncessaire de raliser des techniques de
rsection-anastomose comme une anastomose
thyro-crico-trachale conservant une baguette cricodienne postrieure servant dassise aux arytnodes.8,32
P. Clment et al.
Dsinsertions laryngotrachales
Elles sont le fait dun traumatisme antrieur direct
sur un cou en hyperextension, ou dun traumatisme
endoluminal sur un axe laryngotrachal dj ls.
Elles associent systmatiquement une lsion des
nerfs laryngs infrieurs, une rtraction distale de
la trache vers le mdiastin. brve chance,
elles seront la source de chondrite et/ou dune
cicatrice rtractile au niveau du hiatus laryngotrachal.24
Dsinsertions partielles
Elles sont traites par la technique de la double
suture : au fil tress rsorbable 3/0, type Vicryl.
La suture intercartilagineuse est ralise par des
points spars nous en dehors et passant sous
lanneau trachal et au niveau du bord suprieur de
larc cricode. Le prichondre du premier anneau
peut tre sutur au muscle cricothyrodien.
Dsinsertion cricotrachale complte

Les dangers sont reprsents par :
la rtraction de la muqueuse qui dnude le
cartilage cricode ;
une fracture comminutive du cartilage cricode,
seul anneau complet du larynx et support des
cartilages arytnodes, avec un risque vital
et/ou fonctionnel majeur ;
des lsions des nerfs laryngs infrieurs.
La rparation consiste en une anastomose plus ou
moins tendue.24,32
Les points suivants sont communs chacune des
interventions :
dcouverte et identification des nerfs laryngs
infrieurs, mais de manire atraumatique ;
suture dbutant par le plan postrieur avec des
fils rsorbables laisss sur pinces, placs du
milieu vers la priphrie ; ils seront nous secondairement ;
aprs suture du plan postrieur, il est possible
de dposer de la colle biologique sur les sutures.
Une sonde dintubation orotrachale peut alors
tre mise en place.
Il est ncessaire de mettre en place une contention endolarynge avec un tube en T de Montgomery en cas de :
mobilit larynge anormale ou douteuse avant
anastomose cricotrachale ;
anastomose thyro-crico-trachale.
Anastomose cricotrachale
Le premier anneau trachal, qui est le segment
distal, est tract par deux fils prenant le premier

anneau sur ses faces latrales. Des points transfixiants passent par le chaton cricodien en haut, la
pars membranacea en bas.
Les sutures des faces antrieures et latrales
sont ralises avec du fil tress rsorbable de taille
2/0, fils nous lextrieur, placs sur pinces et
nous secondairement.
La vrification de ltanchit se ralise en mettant du srum physiologique tidi dans le champ
opratoire et en faisant dgonfler le ballonnet ;
labsence de bulle est le tmoin dune bonne tanchit.
Pour diminuer la tension au niveau des sutures,
la suspension trachale consiste suturer le prichondre trachal aux muscles cricothyrodiens ou
entre les anneaux trachaux et les muscles soushyodiens et le muscle sterno-clido-mastodien.
Anastomose thyro-crico-trachale
Lorsque la muqueuse endolarynge est rtracte
laissant nu le cartilage cricode, le recouvrement
est impratif.
On peut raliser une rsection sous-prichondrale circulaire de lanneau cricodien et raliser
une anastomose cricotrachale comme indiqu
prcdemment ; les fils sont nous prudemment
pour ne pas scier lanneau cricodien restant.
On peut raliser une anastomose thyro-cricotrachale sil existe une perte de substance large
de larc avec conservation de la partie haute de la
lame du cartilage cricode (support des cartilages
arytnodes). Pour cela, il faut raliser une plicature trachale dont le diamtre est plus grand que
le diamtre de la filire cricotrachale. La suture
de la pars membranacea par deux ou trois points
donne un aspect triangulaire sommet postrieur.
Lanastomose est ensuite ralise, les points postrieurs fixent le cricode au premier anneau trachal, les points antrieurs et latraux transfixient
le cartilage thyrode en haut et passent sous le bord
infrieur du premier anneau trachal en bas.
Anastomose thyrotrachale
Elle est indique en cas dablation subtotale de
lanneau cricodien. La rsection cartilagineuse
doit laisser un pont cartilagineux entre les cartilages arytnodes, et la suture thyrotrachale est
ralise comme dans lintervention de Pearson.36
Traumatismes de la trache
Le traumatisme interne occupe le premier rang des
tiologies dans les pays dvelopps et pacifiques.
115
Lintubation et les techniques de trachotomies

percutanes en sont ltiologie la plus frquente.11,13,35,47
Les traumatismes externes sont plus rares. En
cas de rupture complte, le dcs est quasi constant. Ces ruptures compltes sobservent lors des
traumatismes thoraciques responsables dune hyperpression trachale avec une glotte ferme. Il
peut sagir galement dun mcanisme direct sans
plaie ouverte lors dagression par technique particulire de close combat ou par plaie ouverte.
La reconstruction la plus prcoce, si la survie est
possible ou si la lsion nest que partielle, permet
dviter les stnoses secondaires.
Ruptures trachales compltes

Rares,47 elles sobservent lors dune exploration
chirurgicale chez un patient qui a pu survivre
jusqu la structure hospitalire ou, le plus souvent, lorsque la rupture sest complte secondairement.
La recherche du segment distal est limpratif
primordial. Celui-ci est identifi au doigt, et ramen dans le champ opratoire laide dune
pince. Il est rapidement amarr par un fil tracteur
la peau pour permettre une ventilation adapte
tout en ralisant, idalement, une suture terminoterminale, analogue celle dune rsectionanastomose de trache.
Il est impratif que les extrmits distale et
proximale de la trache soient saines, sinon il faut
rsquer un deux anneaux.
Ruptures trachales incompltes

Plaie de la pars membranacea
Si elle nexcde pas 1 cm, elle peut tre traite par
de la colle biologique,21 sinon une suture par un fil
rsorbable simpose, fil tress type Vicryl ou monofil type PDS dont les nuds sont versants, en
cas de granulome, ils sont ts lors dune bronchoscopie au tube rigide.
Lsions cartilagineuses (fracture, enfoncement)
La suture est ralise au fil tress rsorbable, priannulaire, idalement en sous-muqueux, en
points spars.
Une contention interne par un tube en T de
Montgomery ralise un guide pour la cicatrisation ;
elle doit tre largement utilise, laisse en place
pour une dure dau moins 2 mois.
Un conformateur rsorbable a t tudi sur un
modle animal, afin de guider la rparation des
fractures de la partie antrieure de la trache.38
116
En cas de perte de substance
Diffrents procds ont t dcrits, mais il
convient dans un contexte traumatique de raliser
les techniques les plus fiables tout en sadaptant
la situation clinique.
Les defects muqueux sont lobjets de plastie
locale. En cas dexrse danneau trachal, on
est conome de sa muqueuse si celle-ci est
viable.
Lorsque la perte de substance est plus importante, on utilise des greffons composites, muqueuse et cartilage septal, pour des rparations
limites7 et comportant systmatiquement un
calibrage par tube en T de Montgomery.
Le lambeau de Friedman15 est une alternative
ce procd. Il peut tre utilis si la perte de
substance est antrieure ou si elle dpasse 30 %
de la circonfrence trachale. Ce lambeau doit
tre sutur sur un conformateur : un tube en T
de Montgomery.
En labsence darmature cartilagineuse suffisante, une rsection-anastomose est ralise.
Lorsque celle-ci est impossible (plus de quatre
anneaux ou plus de 6 cm de perte de substance),
on peut employer des techniques dabaissement
du larynx :24
C procd de Dedo : celui-ci libre le larynx de
los hyode avec une section des muscles soushyodiens, de la membrane thyrohyodienne et
des cornes suprieures du cartilage thyrode ;
C procd de Laccourreye : moins dlabrant, il
consiste librer le plus parfaitement possible
la face postrieure du muscle sterno-clidohyodien, en lassociant une libration trachale analogue celle ralise prlablement
aux pexies des laryngectomies partielles.
Cette technique peut tre associe la section du cricopharyngien et du faisceau infrieur du constricteur infrieur du pharynx.
Ces techniques, qui visent abaisser lextrmit
proximale de la trache, peuvent tre utilement
compltes par une libration de lextrmit distale de la trache. Cette libration comporte,
dune part une dissection prudente de la trache au
doigt dans le mdiastin, dautre part un clivage
postrieur de la trache davec lsophage.
La greffe trachale totale est un sujet actuel
dtude chez lanimal, et de rflexion thique
chez lhomme.19 Les homogreffes aortiques ont
t tudies sur le chien et le mouton,17,18,29 les
allogreffes trachales compltes chez le singe
et le lapin.14 Le tissu aortique provient de greffons cryogniss.27,31 Le tissu aortique subit une
mtaplasie en tissu trachal ;9,26,28 ce greffon
est toujours bien vascularis en 1 semaine.46
Cette greffe semble tre une voie davenir.
P. Clment et al.
Pour certains auteurs, si la perte de substance
ne peut tre comble, il est possible de prparer
une rparation en deux temps,20 en utilisant un
lambeau musculaire du muscle sternohyodien
qui apporte un tissu vascularis avant la mise en
place dune armature cartilagineuse obtenue
par culture de chondrocytes ou par matriau
synthtique.1,30 Ce procd doit tre prfr
la simple cicatrisation dirige sur tube de Montgomery.
Traitement des lsions associes

Plaies pharynges et sophagiennes
Elles sont sutures avec ou sans lambeau musculaire dinterposition. Lalimentation est assure
par mise en place dune sonde nasogastrique.
Plaies des nerfs laryngs infrieurs

Une suture aide par des lunettes-loupes ou un
microscope opratoire doit tre tente, mme si le
rsultat est constamment dcevant. Il a t dcrit
une rimplantation directe dans le muscle cricoarytnodien postrieur.
Plaies vasculaires associes

Elles sont associes aux plaies du cou dans un tiers
des cas. Elles sont rechercher de principe. Elles
sont le plus souvent rencontres dans la zone cervicale I qui va du rebord de la clavicule au cartilage
cricode.
Lsions du rachis cervical

Elles sont de principe recherches lors de la prise
en charge prhospitalire. Le bilan dimagerie systmatique les confirme ou non. Si une trachotomie est indispensable, celle-ci prcde le traitement dune ventuelle fracture.
Lsions de la face
Les donnes de lexamen clinique initial et de
limagerie guident la rparation des ventuelles
fractures. Celle-ci intervient aprs stabilisation et
rparation des lsions arodigestives.2
117
Rfrences
20.
Hardillo JA, Vander Porten V, Delaere PR. Transplantation

of tracheal autografts: is a two-stage procedure necessary?
1.
Aidonis A, Nikolaou A, Bourikas Z, Aidonis I. Management of

tracheal stenosis with titanium ring and nasal septal cartilage. Eur Arch Otorhinolaryngol 2002;259:4048.
21.
Hofmann HS, Rettig G, Radke J, Neef H, Silber RE. Iatrogenic ruptures of the tracheobronchial tree. Eur J Cardiothorac Surg 2002;21:64952.
2.
Amin M, Dill-Russel P, Manisali M, Lee R, Sinton I. Facial

fractures and sub mental tracheal intubation. Anaesthesia
2003;58:4967.
22.
3.
Bent JP, Porubsky ES. The management of blunt fractures

of the thyroid cartilage. Otolaryngol Head Neck Surg 1994;
110:195202.
Kaufman HJ, Ciraulo DL, Burns RP. Traumatic fracture of

the hyoid bone: three case presentations of cardiorespiratory compromise secondary to missed diagnosis. Am Surg
1999;65:87780.
23.
Lacau St Guily J, Pri S. Conduite tenir face un

traumatisme externe et une plaie du cou. In: Les urgences
en ORL. Paris: Socit franaise doto-rhino-laryngologie
et de chirurgie de la face et du cou; 2002. p. 35363.
24.
Bertrand B, Benouada A, Devars F, Traissac L. Traumatismes externes du larynx de ladulte : propos dun cas
particulier. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord) 1995;116:
3558.
Laccourreye H, Pech A, Piquet JJ, Haguenauer JP, Narcy P,

Junien Lavillauroy C, et al. Les stnoses laryngotrachales
de ladulte et de lenfant. Paris: Arnette; 1985.
25.
6.
Bhanot S, Alex JC, Lowlicht RA, Ross DA, Sasaki CT. The
efficacy of resorbable plates in head and neck reconstruction. Laryngoscope 2002;112:8908.
Lykins CL, Pinczower EF. The comparative strength of

laryngeal fracture fixation. Am J Otolaryngol 1998;19:158
62.
26.
Martinod E, Azorin J, Carpentier A. Tracheal remplacement: new perspectives. Rev Mal Respir 2001;18:63943.
7.
Bozkurt AK, Cansiz H. Tracheal reconstruction with autogenous composite nasal septal graft. Am Thorac Surg 2002;
74:22001.
27.
Martinod E, Seguin A, Pfeuty K. Long-term evaluation of

the remplacement of the trachea with an autologous aortic
graft. Ann Thorac Surg 2003;75:15728.
8.
Buffe P, Poncet JL, Verdalle P. Chirurgie des plaies et

traumatismes du larynx et de la trache cervicale. Encycl
Md Chir (Elsevier SAS, Paris), Techniques chirurgicales Tte et cou, 46-420, 1993: 7p.
28.
Martinod E, Zegdi R, Zakine G. A novel approach to tracheal replacement: the use of an aortic graft. J Thorac
Cardiovasc Surg 2001;122:1522.
29.
Matsubara T, Ueda M, Takahashi T, Koduko N, Kawabata K,

Takayama Y. Reconstruction after larynx-preserving
extensive tracheal resection with axillo-femoral by pass
grafting and free skin flap implantation. J Surg Oncol
1999;71:635.
30.
Murai K, Oizumi H, Masaoka T, Fujishima T, Abiko M,

Shiono S, et al. Removal of cartilage rings of the graft and
omentopexy for extended tracheal autotransplantation.
Ann Thorac Surg 1999;67:77680.
31.
Murakawa T, Nakajima J, Motomura N, Murakami A, Takamoto S. Successful allotransplantation of cryopreserved

tracheal grafts with preservation of the pars membranacea
in non human primates. J Thorac Cardiovasc Surg 2002;
123:15360.
32.
Menard M, Laccourreye O, Brasnu D. Traumatismes

externes du larynx. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris),
Oto-rhino-laryngologie. 20-720-A-10, 2001: 11p.
33.
Menard M, Laccourreye O, Brasnu D. Chirurgie des stnoses

laryngotrachales de ladulte. Encycl Md Chir (Elsevier
SAS, Paris), Techniques chirurgicales - Tte et cou, 46-390,
2002: 15p.
34.
OMara W, Hebert AF. External laryngeal trauma. J La

State Med Soc 2000;152:21822.
4.
5.
Bent JP, Silver JR, Porubsky ES. Acute laryngeal trauma: a

review of 77 patients. Otolaryngol Head Neck Surg 1993;
109:4419.
9.
Carbognani P, Spaggiari L, Solli P. Experimental tracheal

transplantation using a cryopreserved aortic allograft. Eur
Surg Res 1999;31:2105.
10.
Dedo HH, Rowe LD. Laryngeal reconstruction in acute and

chronic injuries. Otolaryngol Clin North Am 1983;16:373
89.
11.
Delank KW, Schmal F, Stoll W. Trauma of the membranous

trachea managed by the ENT surgeon. Laryngorhinootologie 2002;81:299304.
12.
de Mello-Filho FV, Carrau RL. The management of laryngeal fractures using internal fixation. Laryngoscope 2000;
110:21436.
13.
Dennie CJ, Coblentz CI. The trachea: pathologic conditions

and trauma. Can Assoc Radiol J 1993;44:15767.
14.
Dikmen E, Kara M, Cakmak H, Orhan D, Heper AO, Gungor A. Successful tracheal transplantation with fresh
allografts in a rabbit model. Surg Today 2002;32:4937.
15.
Friedman M, Mayer AD. Laryngotracheal reconstruction in

adults with the sternocleidomastoid myoperiosteal flap.
16.
Fuhrman GM, Stieg FH, Buerk CA. Blunt laryngeal trauma:

classification and management protocol. J Trauma 1990;
30:8792.
35.
Pans A, Ledecq M, Rutten P. Transection of the cervical

trachea secondary to a closed injury. Apropos of a case.
Acta Chir Belg 1992;92:2832.
17.
Genden EM, Gannon PJ, Smith S, Deftereos M, Urken ML.

Microvascular transplantation of tracheal allografts model
in the canine. Ann Otol Rhinol Laryngol 2003;112:30713.
36.
Pearson FG. Technique of management of subglottic stenosis. Chest Surg Clin N Am 1996;6:68392.
37.
18.
Genden EM, Gannon PJ, Smith S, Keck N, Deftereos M,

Urken ML. Microvascular transfer of long tracheal autograft
segments in the canine model. Laryngoscope 2002;112:
43944.
Pou AM, Shoemaker DL, Carrau RL, Snyderman CH, Eibling DE. Repair of laryngeal fractures using adaptation
plates. Head Neck 1998;20:70713.
38.
Robey TC, Eiselt PM, Murphy HS, Mooney DJ, Weatherly RA.
Biodegradable external stents and their use in a rabbit
tracheal reconstruction model. Laryngoscope 2000;110:
193642.
19.
Genden EM, Urken ML. Laryngeal and tracheal transplantation: ethical limitations. Mt Sinai J Med 2003;70:1635.
118
P. Clment et al.
39.
Romanet P, Duvillard C, Cosmidis A, Weiller J, Juniot A.

Traumatismes laryngo-trachaux externes. J Fr ORL 1996;
45:34552.
44.
40.
Schaefer SD. Primary management of laryngeal trauma.

45.
41.
Schaefer SD. Acute management of laryngeal trauma.

Update. Ann Otol Rhinol Laryngol 1989;98:98104.
42.
Schaefer SD. The treatment of acute external laryngeal

injuries. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1991;117:359.
43.
Schaefer SD. The acute management of external laryngeal

trauma. A 27 years experience. Arch Otolaryngol Head
Neck Surg 1992;118:598604.
46.
47.
Sasaki CT, Marotta JC, Lowlicht RA, Ross DA, Johnson M.

Efficacy of resorbable plates for reduction and stabilization of laryngeal fractures. Ann Otol Rhinol Laryngol 2003;
112:74550.
Shockley WW. Blunt and penetrating injuries of the larynx.
In: Ossoff RH, Shapshay SM, Woodson GE, Netterville JL,
editors. The larynx. Philadelphia: Lippincott Williams and
Wilkins; 2003. p. 40119.
Tecchio SA, de Mello-Filho FV, Martins Mamede RC, Llorach
Velludo MA. Time necessary for neovascularization of a
tracheal segment by the sternohyoid muscle. Otolaryngol
Yadav SP, Arora V, Mahadjan R, Hooda S. Laryngotracheal
transection in blunt trauma of the neck. Indian J Chest Dis
Allied Sci 2001;43:435.
Reconstruction pharyngo-sophagienne
Pharyngo-oesophageal reconstruction
P. Marandas (Professeur associ de luniversit Paris XI,
chef de service) a,*, M.-A. Germain (Praticien hospitalier, chirurgien
des Hpitaux) a,b, D. Hartl (Chef de clinique la facult, assistante) a
a
Dpartement de chirurgie cervicofaciale, et ORL, Institut Gustave-Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins,

94805 Villejuif cedex, France
b
Service de chirurgie lhpital Max Fourestier, 403, avenue de la Rpublique,
92014 Nanterre cedex, France
MOTS CLS
Sinus piriforme ;
Hypopharynx ;
Bouche
sophagienne ;
Lambeau
musculocutan ;
Lambeau antbrachial
tubulis ;
Gastroplastie ;
Lambeau libre de
jjunum ;
Pharyngo-laryngectomie
totale circulaire
Rsum Les cancers du sinus piriforme sont des cancers frquents en France. Lorsquils
atteignent un certain stade de dveloppement, ils envahissent largement la paroi
postrieure de lhypopharynx et la bouche sophagienne. La seule chirurgie possible est
alors la pharyngo-laryngectomie totale circulaire qui ncessite la reconstruction dun
tube pharyng. Il en est de mme pour les cancers de la rgion rtro-crico-arytnodienne
et les cancers de la bouche sophagienne. Depuis 35 ans des techniques nombreuses sont
apparues. Aujourdhui, quatre sont surtout utilises : le lambeau musculocutan en U, le
transplant libre antbrachial tubulis, la gastroplastie et le transplant libre de jjunum.
Lobjectif est dobtenir un tube pharyng autorisant une reprise rapide de la dglutition
sans risque de stnose tardive et avec un minimum de mortalit et de morbidit. Le choix
de la technique de rparation dpend en trs grande partie des habitudes de chaque
quipe qui dispose facilement ou pas dun chirurgien rompu la technique des microanastomoses. Limportant tant de permettre un retour la maison rapide car il sagit dun
cancer dont le pronostic est rserv et qui doit ensuite tre irradi dans un dlai assez
rapide.
KEYWORDS
Piriform sinus;
Hypopharynx;
Oesophagus;
U-Shaped pectoralis
major myocutaneous flap;
radial forearm flap;
Gastric tube transposition;
Free revascularized
jejunal transplant;
Total circular
pharyngolaryngectomy
Abstract Hypopharyngeal carcinomas are very common in France. When tumour invades
the cervical oesophagus or the posterior wall, as well as in case of retrocricod carcinomas, circular pharyngolaryngectomy is necessary. Since 1970 many procedures have been
performed for pharyngoesophageal reconstruction. In 2004, four procedures are utilized
for this reconstruction: the U-Shaped pectoralis major myocutaneous flap, the radial
forearm flap, the gastric tube transposition, and reconstruction with free revascularized
jejunal transplant. The selection of the reconstruction procedure is based on the hospital
mortality and morbidity, the quality of swallowing, the quality of neopharyngoesophageal
speech, and the experience of the surgical team.
Adresse e-mail : marandas@igr.fr (P. Marandas).
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.10.002
120
Introduction
Les cancers de lhypopharynx ou de la bouche sophagienne ncessitant une pharyngo-laryngectomie
totale circulaire ne sont pas trs frquents. Ils
posent toujours le dlicat problme de la reconstruction de la continuit digestive. Cette rparation, pratique dans un second temps jusque vers
1975, est pratique actuellement en un temps. Les
procds de rparation sont nombreux.
Historique
Autrefois, on ne disposait pas de technique de
rparation en un temps, aussi, lorsquune
pharyngo-laryngectomie totale circulaire devait
tre ralise, on se contentait, lors du temps carcinologique, de fermer selon la technique des
trois trous (orostome en haut, trachostome et
sophagostome en bas). La rparation pharynge
tait ensuite entreprise lorsque la cicatrisation de
ce premier temps tait obtenue ou aprs la radiothrapie. Cette rparation utilisait des lambeaux
locaux ou des lambeaux distance monts selon la
technique des lambeaux bipdiculs. Ces techniques ncessitaient de trs nombreux temps opratoires imposant des hospitalisations rptes et
prolonges, avec des rsultats fonctionnels trs
mitigs.
Le lambeau deltopectoral de Bakamjian, publi
en 19651,2 et largement diffus en France par Soussaline,3 a marqu un tournant dans la rparation.
De bonne fiabilit mais exposant au risque secondaire de stnose, il ncessitait parfois des retouPresque
abandonn
ches
chirurgicales.4
aujourdhui, il peut rendre encore des services,5
aussi nous le dcrirons rapidement.
Les lambeaux musculocutans, dont le plus utilis est le lambeau de grand pectoral dcrit par
Ariyan6 en 1978, se sont trs vite imposs vers
1980.711 Leur utilisation de faon tubulise est
encore de mise aujourdhui mais la technique de
suture en U ou en fer cheval dcrite par Fabian
en 198412 a t remise lhonneur par Spriano en
2002.13
Les lambeaux digestifs pdiculs consistent
ascensionner un segment de tube digestif en
conservant le pdicule vasculaire dans labdomen.
On distingue :
la plastie par tubulisation gastrique qui a t
diffuse ds 1951 par Graviliu reprenant une
technique dcrite en 1907 par Beck et Carrel.
Ceux-ci utilisaient le tube gastrique dans le sens
anisopristaltique en ascensionnant le pylore au
cou. Cette technique a t abandonne car la
P. Marandas et al.
vascularisation de lestomac est variable. Elle a
t remplace par la technique dAkiyama qui a
remis lhonneur la gastroplastie avec un trajet
isopristaltique et une tubulisation ;
la plastie colique dont il existe plusieurs variantes.
Il existe deux grands types de lambeau libre qui
ncessitent tous deux des microanastomoses vasculaires :
le lambeau tubulis antbrachial dit lambeau
chinois car dcrit en 1979 par Yang14 et introduit en France en 1984 par lcole marseillaise
de Pech avec Cannoni et Zanaret ;15
le lambeau libre de jjunum qui a t diffus en
France par Germain et Trotoux.16,17,18
ces deux grandes techniques il faut ajouter le
transplant libre gastropiploque dont lutilisation
est restreinte.
Diffrentes techniques de rparation

Lambeau deltopectoral
Aprs lre des lambeaux cutans de voisinage et
lre des lambeaux en poigne de valise , un pas
important a t ralis par le lambeau deltopectoral (LDP) dans la fermeture des pharyngolaryngectomie totales circulaires (PLTC). Sa technique est simple. Cest un lambeau thoracique
pdicule mdian trac au bord infrieur de la clavicule, diffus en France par Soussaline.3
Description de la technique du lambeau
deltopectoral (Fig. 1)
Trac et leve du lambeau deltopectoral
Il sagit dun lambeau rectangulaire pdicule
interne dont le bord suprieur est trac paralllement au bord infrieur de la clavicule et 2 cm sous
elle et dont le trac infrieur se situe au 3e espace
intercostal. Le bord externe est 4 cm en dehors de
lacromion. Le lambeau est lev en commenant
par la partie externe, en passant au ras du muscle
deltode et en prenant soin de laisser laponvrose
dans le lambeau.
Dspidermisation de la partie proximale
Une vaste partie proximale est dspidermise,
elle correspond la zone secondairement enfouie
du lambeau. On prend soin de tracer la section
externe de la dspidermisation selon un V ouvert
en dedans.
Le trac de dspidermisation en V permet dobtenir un trajet digestif en S allong favorisant le
passage alimentaire.
Figure 1 Trac du lambeau deltopectoral. En gris : zone dspidermise.
121
Figure 2 Lambeau deltopectoral tubulis et ascensionn dans le

cou.
Tubulisation (Fig. 1)
Elle est ralise dans le sens de la longueur, le
revtement cutan crant la nomuqueuse.
La suture est ralise en un plan soit par des
points spars, soit par un surjet de faon ce que
le segment CB soit sutur sur CB et la partie AD sur
AD. On obtient un conduit bouche suprieure
circulaire terminale BB et bouche infrieure
latrale AA-CC.
Fermeture de la rgion thoracique

La fermeture de la rgion thoracique peut tre
obtenue en grande partie par un rapprochement
des berges cutanes en utilisant les nuds dits de
Cabestan : Loin Prs Prs Loin . Cette
technique de rapprochement limite au maximum
lutilisation des greffes de peau mince toujours
source de dysmorphie non ngligeable.
Monte du lambeau dans le cou (Fig. 2)

Le LDP passe ensuite sous le pont cutan prclaviculaire et fait issue la face antrieure du cou. La
ligne EF sur la face cruante se suture la limite
infrieure du pont cutan.
Prcoces
Elles sont en rgle simples. Parfois peut survenir un
pharyngostome traduisant un lchage au niveau de
la suture suprieure. Des pansements compressifs
sont ncessaires pendant plusieurs jours jusqu
tarissement de la fistule.
Suture du lambeau aux orifices digestifs

Aprs introduction de la sonde nasogastrique (SNO)
dans le LDP puis dans lsophage, on ralisera
dabord lanastomose haute terminoterminale en
un plan extramuqueux en suturant la muqueuse
pharynge lpiderme du LDP. Ensuite lanastomose basse tube cutan-sophage latroterminale
est ralise.
Recouvrement du lambeau cervical
Le no-sophage est ensuite recouvert par le lambeau cervical de la voie dabord. La peau est suture en deux plans sur des drains aspiratifs de
Redon-Jost aprs amarrage de la trache la peau.
Suites opratoires
Tardives
Le gros cueil est la survenue dune stnose soit au
niveau de la suture suprieure, soit au niveau de la
suture infrieure. Le traitement de cette stnose
ncessite des sances de dilatation prudente de
prfrence en radiologie interventionnelle.
Avantages et inconvnients
Cest un lambeau mince se modelant bien en tube ;
la zone de prlvement est proche et daccs ais
dans le mme champ opratoire que le geste dexrse. Cest un lambeau dont la ralisation est rapide, peu hmorragique, bien tolre, nexposant
aucune complication abdominale ou mdiastinale.
122
Ce lambeau nanmoins ne permet pas une rparation pharynge lorsque celle-ci remonte haut et
surtout il nest pas souhaitable de lutiliser en
chirurgie de rattrapage ou alors dans un second
temps aprs avoir utilis la classique technique des
trois trous .
Lambeaux musculocutans
Lambeau musculocutan de grand pectoral
Il utilise le muscle grand pectoral qui est le muscle
le plus superficiel de la paroi thoracique antrieure
et la palette cutane adjacente. Il est vascularis
par un pdicule principal : lartre du grand pectoral toujours dpendante de lartre acromiothoracique. Lartre du grand pectoral est toujours accompagne dune ou de deux veines et de branches
nerveuses, sa longueur est de 10 11 cm. Au
pdicule principal sajoute deux pdicules accessoires : la branche acromiale ou artre deltopectorale et la branche pectorale de la mammaire externe.
Technique chirurgicale du lambeau musculocutan
de grand pectoral tubulis
Trac du lambeau (Fig. 3). La palette cutane est
trace paralllement la ligne acromioxyphodienne dAriyan. Elle a de 7 8 cm de largeur. La
partie basse est trace de faon ce quelle atteigne la section de loropharynx. Il ne faut pas dpasser en bas la 6e cte car, au-del, la palette cutane se comporte comme un lambeau au hasard.
Figure 3 Trac de la palette cutane du lambeau musculocutan de grand pectoral.
P. Marandas et al.
Il ne faut pas tracer de trait de refend allant
jusqu la clavicule mais un court trait de refend
allant vers le creux axillaire de faon ne pas se
priver de lutilisation dun ventuel lambeau deltopectoral associ ou ultrieur.
Incision de la palette et sa leve (Fig. 4). Lincision intresse la peau et le tissu cellulaire souscutan, plus ou moins pais jusquau plan du muscle grand pectoral.
Une fois le plan du grand pectoral atteint, on
dcolle de ce muscle les berges cutanes situes en
dehors et en dedans de la palette de faon
dgager lensemble de la face superficielle du
grand pectoral. Ensuite :
reprage du bord infrieur du grand pectoral ;
dissection de la face profonde du grand pectoral
dans sa moiti infrieure ;
libration des attaches les plus infrieures du
grand pectoral ;
section du muscle grand pectoral 2 cm du
trac du lambeau cutan de faon ce que la
palette musculaire soit nettement plus large
que la palette cutane. Cette section se fait de
bas en haut.
Ainsi le lambeau musculocutan est lev progressivement avec le pdicule vasculaire sa face
profonde.
la partie du thorax, l o il ny a plus de palette
cutane, le muscle grand pectoral est sectionn
2 cm de chaque ct du pdicule de faon ce quil
ralise un manchon de protection pour le pdicule. Cette section est ralise jusqu 1 cm environ de la clavicule.
Figure 4 Leve de la palette myocutane du lambeau musculocutan de grand pectoral.
Ralisation du tube digestif (Fig. 5,6). Le
lambeau est rappliqu sur le thorax.
La tubulisation de la palette myocutane est
ralise en suturant A sur A puis en remontant
progressivement la suture jusqu BB.
Cette tubulisation noffre pas de difficult sauf
lorsque le pannicule adipeux est pais, rendant
impossible cette tubulisation. Cette suture se fait
123
points spars ou par un surjet, au vicryl 00 ou
mme avec un fil non rsorbable type Ethicrin.
Monte du tube myocutan dans le cou. Cette
monte se fait en passant sous la peau de la partie
suprieure du thorax, puis devant la clavicule et
dans un vaste tunnel ralis la face profonde de la
peau de la rgion cervicale infrieure.
Anastomoses digestives (Fig. 7). Aprs mise en
place de la SNO, la partie distale du lambeau (correspondant la zone AA) est suture la partie
basse de lentonnoir oropharyng quil faut rtrcir
de faon importante pour que son calibre vienne
pouser le calibre du tunnel myocutan ; ensuite on
ralise la suture infrieure correspondant la zone
BB la bouche sophagienne.
Ces sutures pharyngomyocutanes et myocutano-sophagiennes sont ralises au fil de vicryl 00 points spars en commenant par la
partie postrieure de la suture.
Fermeture cutane en deux plans sur deux
drains aspiratifs aprs amarrage de la trache la
peau au fil non rsorbable. La suture thoracique
est ralise aprs mise en place de deux drains en
rapprochant les berges cutanes de la zone de prlvement par la technique de point dit de Cabestan :
Loin Prs Prs Loin . Avec cette technique de
fermeture, lutilisation dune greffe de peau mince
nest pas ncessaire. On recouvre les cicatrices
cutanes cervicales et thoraciques par une feuille
de Lumiderm sans faire de pansement.
Figure 5 Lambeau musculocutan de grand pectoral remis en

place pour tre tubulis.
Figure 6 Lambeau musculocutan tubulis pour faire un tube

digestif.
Figure 7 Le lambeau musculocutan de grand pectoral tubulis

est sutur au niveau du cou. Fermeture du thorax par le point
Loin Prs Prs Loin .
124
P. Marandas et al.
cissement des sutures est souvent observ, obligeant des dilatations itratives, trs douces. Ce
type de fermeture donne un tube digestif assez
troit, aussi peut-on utiliser le lambeau musculocutan (LMC) de grand pectoral (GP) en suturant le
versant cutan directement laponvrose prvertbrale.
Figure 8 Reconstruction du pharynx en utilisant un lambeau

musculocutan en U, la palette cutane tant suture en dehors. Fermeture du thorax par le point de rapprochement Loin
(1) Prs (2) Prs (3) Loin (4) .
Suites opratoires du lambeau tubulis. Elles

sont simples en rgle gnrale. Lalimentation peut
tre reprise vers le 15e-20e jour aprs avoir fait une
preuve au bleu de faon sassurer de labsence de dsunion digestive. Si une dsunion apparat, il est prudent dinstituer une compression trs
douce sur la rgion cervicale. distance, un rtr-
Lambeau musculocutan de grand pectoral sutur

en fer cheval
Cette technique a t dcrite par Fabian en 198812
et a t reprise par Spriano en 2002.13 Elle utilise
un lambeau musculocutan de grand pectoral qui
est sutur en U directement sur laponvrose prvertbrale en arrire, loropharynx en haut et
lsophage en bas.19
Trac du lambeau. Le trac du lambeau, sa
leve et sa monte sont identiques au trac du
lambeau tubulis en prenant soin que le ct qui
est sutur en haut ait 2 cm de plus que lautre ct
de faon mieux pouser le calibre oropharyng.
Suture au niveau du cou (Fig. 8). La suture est
ralise sur laponvrose prvertbrale de chaque
ct de faon ce que la palette cutane constitue
un U. Cette suture est faite en deux plans au vicryl :
un plan prenant la peau et laponvrose prvertbrale, puis un second plan suturant le muscle grand
pectoral aux structures restantes des muscles constricteurs ou aux aponvroses de voisinage.
On ralise dabord une suture latrale (AB)
(Fig. 9), puis la suture haute AA avec loropharynx.
Aprs la 2e suture latrale AB, on termine par la
suture basse avec lsophage aprs avoir pris soin
que la SNO tait bien en place. En plus de la SNO,
Figure 9 Lambeau musculocutan du grand dorsal en U aprs pharyngo-laryngectomie totale circulaire de rattrapage.
certains proposent de calibrer le tube pharyng par
une grosse sonde ou un tube de Montgomery remontant dans loropharynx (Lon).20
Cette technique est trs simple, rapide, nexposant pas au stnose comme le lambeau tubulis de
grand pectoral, ainsi, la qualit de la dglutition
est bien meilleure que dans la technique des lambeaux cutans tubuliss, le patient devant, en rgle, alors se contenter dune alimentation mixe.
De plus, elle nexpose pas aux alas de la chirurgie
des lambeaux libres. De rediffusion rcente, elle
devrait avoir un avenir certain.
Indications du lambeau musculocutan de grand
pectoral
Le lambeau tubulis nest plus gure utilis du fait
du calibre rtrci du tube digestif. Aujourdhui, on
lui prfre la fermeture en U. Cette fermeture en U
est particulirement adapte la situation difficile
des trois trous . Dans cette situation, il a t
jug prfrable de reporter la reconstruction du
pharynx un second temps et de raliser un orostome et un sophagostome. La peau cutane constitue alors la paroi postrieure du futur tube digestif dont les parois latrales et antrieures sont
constitues par la palette cutane double de son
muscle grand pectoral contenant le pdicule vasculaire.
Aprs suture de ce lambeau en U, on reconstitue
un plan cutan soit en greffant une greffe de peau
125
mince sur le versant musculaire du LMC, soit en
utilisant un second lambeau pour refaire ce plan
cutan. Le lambeau deltopectoral, par sa minceur,
est bien adapt la reconstitution de cette peau,
ce qui impose bien sr de lavoir prserv lors du
trac du LMC de grand pectoral.
Lambeau musculocutan de grand dorsal21,22,23
Le lambeau musculocutan de grand dorsal peut
galement tre utilis pour rparer le tractus
pharyngo-sophagien aprs pharyngolaryngectomie totale circulaire. Il est utilis soit tubulis
(Fig. 10), soit sutur en U. Sa longueur plus importante que celle du lambeau de grand pectoral le
rend intressant lorsque le cou est longiligne ou
lorsque lexrse est remonte haut. De mme, on
le prfre chez la femme. La longueur de son
pdicule rend le lambeau musculocutan de grand
dorsal plus fragile que celui de grand pectoral.
Lambeau libre antbrachial radial

ou lambeau chinois tubulis
Il a t dcrit par Yang en 197914 do son nom
commun et diffus en France par lquipe marseillaise de Pech.15
Cest un lambeau libre fasciocutan dont le pdicule est constitu par lartre radiale et la veine
cphalique.24
Figure 10 Dglutition baryte aprs rparation hypopharynge par lambeau musculocutan de grand dorsal.
126
Cest un lambeau flux vasculaire lent. Il est fin,
souple et trs fiable.
Il impose, avant sa ralisation, de faire un test
dAllen25 de faon sassurer de la supplance par
lartre cubitale.
Technique du lambeau antbrachial
tubulis15,26,27
Dessin du lambeau
La palette cutane est rectangulaire, centre sur
lartre radiale repre au doppler. Sa longueur est
de 10 cm en moyenne. Sa largeur est de 10 cm la
partie haute et de 8 cm la partie basse. La palette
cutane son incision distale se situe au moins
1 cm au-dessus de linterligne du poignet pour viter
une gne la flexion radiale due la cicatrice.
Temps opratoires du leve du lambeau
Les temps opratoires se dcomposent comme
suit :
incision du bord radial (ou latral) comprenant
la peau, le tissu cellulaire sous-cutan et le
fascia ;
dcollement cutanoaponvrotique en veillant
passer au-dessous de lartre radiale dans la
valle entre le long supinateur et le grand palmaire ;
incision distale : celle-ci doit tre trs superficielle tant que lon na pas repr les branches
sensitives du nerf radical et la veine cphalique ;
dissection prcautionneuse aux ciseaux afin
disoler les branches du nerf (en rgle deux ou
trois) et la veine ;
ligature et section de la veine cphalique sa
partie basse ;
dissection au-dessus des branches du nerf pour
dcoller le lambeau ;
abord de lartre radiale : dans un plan plus
profond, dissection entre le tendon du brachioradial et le flchisseur radial du carpe au niveau
de la gouttire du pouls : abord de lartre et
des deux veines qui sont lies et sectionnes
(Fig. 11) ;
Figure 11 Leve de la palette cutane antbrachiale aprs

ligature de lartre radiale et des veines satellites.
P. Marandas et al.
incision cubitale (ou mdiale) ;
dissection dans le plan situ immdiatement
sous le fascia et dcollement du lambeau des
tendons et des muscles flchisseur radial du
carpe et du long palmaire. Le primysium des
tendons doit tre respect pour la prise de
greffe ultrieure ;
dcollement de la palette cutane de bas en
haut en poursuivant la dissection sous le fascia
et la dissection la superficie du nerf radial
jusqu ce que celui-ci sinsinue derrire le muscle brachioradial ;
poursuite du dcollement du bord cubital
jusquau mdial du flchisseur radical du carpe,
ce qui amne au septum intermusculaire. Lartre radiale est dissque progressivement dans
linterstice sparant ces deux muscles, ce qui
ncessite de coaguler de nombreuses petites
branches destine musculaire. Lartre, solidaire de la palette cutane, est ainsi releve ;
incision proximale limite la peau, ce qui
permet de dtacher la palette cutane ;
incision la face antrieure de lavant-bras de
la palette cutane au pli du coude et dcollement des berges en laissant un manchon graisseux autour du rseau veineux ;
dissection de ce manchon graisseux du plan musculaire : muscle brachioradial et muscle flchisseur radial du carpe ;
dissection vers le haut de lartre radiale aprs
avoir cart ces deux muscles et en prenant soin
la branche sensitive du nerf radial ;
la dissection de lartre et de la veine sera
poursuivie vers le haut selon la longueur du
pdicule ncessaire (Fig. 12,13).
Si le rseau veineux superficiel est de mauvaise
qualit, il faut poursuivre la dissection jusqu
lorigine de la radiale car, ce niveau, on trouve la
veine communicante du coude qui anastomose les
rseaux superficiels et profonds.
Tubulisation du lambeau la face antrieure
de lavant-bras
La suture se fait en deux plans : un plan cutan
profond aux points spars versants nous dans la
Figure 12 Fin de la leve du lambeau et de la dissection du

pdicule radial.
127
Figure 13 Lambeau antibrachial, leve et dissection du pdicule.
lumire et un plan superficiel aponvrotique ralis

laide dun surjet.
Libration du lambeau
La libration du lambeau est effectue aprs section le plus haut possible de lartre radiale et des
veines.
Micro-anastomoses vasculaires
En rgle, on utilise lartre faciale.
La suture artrielle terminoterminale est ralise aux points spars au fil 9/0.
En ce qui concerne les anastomoses veineuses : il
est classique de se brancher directement sur la
veine jugulaire interne en terminolatrale et, par
scurit, une seconde anastomose en terminoterminale se branche sur le tronc veineux de Faraboeuf.
Sutures digestives
Aprs mise en place de la SNO travers le greffon
radial tubul, on ralise la suture haute pharyngocutane puis la suture basse cutanosophagienne. Ces deux sutures digestives se font
aux points spars avec du vicryl 3/0 ou 2/0 en
prenant soin de commencer par la berge postrieure.
Mise en place dune greffe

On met en place une greffe de peau mince sur la
zone de prlvement de lavant-bras et on effectue
une suture cutane et un pansement bien appliqu
pour favoriser la prise de greffe.
Suites opratoires
Les suites sont habituellement simples. On tente de
surveiller la vitalit du lambeau en utilisant un
nasofibroscope mais cela nest pas facile. Le premier test au bleu est ralis au 15e jour de faon
sassurer de labsence de fistule. Si le test est
ngatif, on autorise une reprise progressive de lalimentation orale.
Avantages de cette technique
Les avantages sont :
une grande fiabilit due une bonne vascularisation ;
la finesse de la peau qui permet une tubulisation
sans difficult et des sutures digestives hautes
et basses correctes ;
la suppression du temps abdominal dont on
connat les inconvnients et les risques.
128
P. Marandas et al.
Inconvnients de cette intervention

Les inconvnients sont :
la dure de lintervention ncessitant une double quipe avec un microchirurgien vasculaire ;
les squelles disgracieuses au niveau de lavantbras28 ;
le risque de stnose au niveau des sutures haute
et basse.29,30 Pour pallier ce risque de stnose,
Bootz31 propose de suturer le lambeau antbrachial selon la technique du U.
Gastroplastie
Gastroplastie pdicule sans thoracotomie3235
Cest une plastie isopristaltique de lestomac ascensionn au cou. Il est essentiel de tubuliser lestomac pour permettre son passage dans le mdiastin postrieur.
La plastie gastrique pdicule ou gastric pull up
des auteurs anglo-saxons est la technique la plus
utilise. Cette technique pour rparer lhypopharynx est drive de la technique utilise par les
chirurgiens digestifs pour rparer les lsions sophagiennes seules qui anastomose lestomac la
partie basse du cou (Akiyama).
La reconstruction de lsophage et de lhypopharynx est plus dlicate en raison de la longueur
reconstruire, ce qui explique les ncroses ischmiques du segment distal de lestomac, et par consquent les fistules. De plus, le transfert de lestomac
au cou nest pas physiologique : le sphincter sogastrique est supprim entranant un reflux gastrosophagien.
Temps abdominal
1er temps : la gastrolyse. Elle se dcompose
comme suit :
incision mdiane sus- et sous-ombilicale avec
rsection de lappendice xiphode ;
exploration de la cavit abdominale ;
section du ligament gastrocolique en conservant
soigneusement le pdicule gastropiploque
droit qui vascularise la grande courbure de lestomac. Les vaisseaux gastriques courts et le
pdicule gastropiploque gauche sont sectionns en laissant la rate en place ;
libration de la petite courbure gastrique et
section du petit piploon ;
section du pdicule coronaire stomachique avec
curage ganglionnaire.
Le pdicule pylorique peut tre sectionn pour
mieux ascensionner le tube gastrique.
Lsophage abdominal est libr, les nerfs
pneumogastriques sont sectionns.
2e temps : la tubulisation gastrique (Fig. 14,
15). Elle est ncessaire pour permettre lascension,
Figure 14 Dbut de la tubulisation de lestomac la pince

mcanique.
jusquau cou, de lestomac travers le mdiastin

postrieur. Elle est ralise laide des pinces
mcaniques GIA.
La premire application de la pince mcanique
dbute la jonction des vaisseaux horizontaux et
verticaux de la petite courbure. Les applications de
la pince se font de proche en proche jusquau
sommet de la grosse tubrosit.
Paralllement, on ralise un curage ganglionnaire coronaire stomachique.
Une pyloroplastie courte extramuqueuse est ralise systmatiquement.
Figure 15 Tubulisation de lestomac termine. Pyloroplastie.
De faon faciliter lascension du tube gastrique, un dcollement duodnopancratique est ralis.
3e temps : la dissection de lsophage. Cette
dissection est ralise par voie transhiatale aprs
section du pilier droit du diaphragme. Cette dissection se fait sous contrle de la vue pour sa partie
infrieure.
La dissection mdiastinale se fait en avant le
long du pricarde ; latralement le long des plvres
et en arrire le long de laorte.
Les doigts qui librent lsophage doivent rester
au contact de celui-ci en particulier droite pour
passer entre lsophage et la veine azygos.
La dissection de lsophage cervical et thoracique suprieure est ralise par la voie cervicale
partir de la libration de la bouche sophagienne
de haut en bas jusqu la rencontre avec la dissection par voie basse.
La pice dso-PLT est extraite par le haut.
4e temps : passage du tube gastrique dans le
mdiastin (Fig. 16). La gastroplastie est ascensionne laide dun tube de Celerier : le sommet de la
plastie gastrique est fix lintrieur du tube : la
jupe de ce tube recouvre entirement la plastie
gastrique. Ainsi celle-ci est ascensionne jusquau
Figure 16 Ascension du tube gastrique dans le mdiastin postrieur. 1. pdicule gastropiploque droit ; 2. pyloroplastie.
129
cou travers le mdiastin postrieur en veillant
viter toute torsion.
5e temps : suture gastropharynge. Elle se fait
par points spars extramuqueux avec du vicryl
00 aprs avoir pris soin de mettre en place la sonde
naso-sophagienne.
6e temps : la fermeture. La fermeture cervicale
est faite en deux plans sur drains aspiratifs aprs
amarrage de la trache au fil non rsorbable.
La fermeture abdominale se fait plan par plan.
Nous ne pratiquons plus de jjunostomie systmatique car cet acte a des complications propres,
en particulier le volvulus du grle autour de la
jjunostomie.
En cas deffraction pleurale, un drainage de la
cavit pleurale est mis en place. Le bon positionnement de ce drain est vrifi par une radiographie de
thorax.
Coloplastie par plastie colique pdicule36
Trois types de plastie colique sont ralisables :
lilocoloplastie droite isopristaltique ;
la coloplastie transversale qui peut tre iso- ou
anisopristaltique selon que le pdicule colique
suprieur droit ou gauche est conserv ;
la coloplastie gauche.
Parmi ces trois types de coloplastie, lilocoloplastie droite est prfre car, en cas dchec ou
de difficult, elle laisse possible la ralisation
dune coloplastie gauche alors que linverse nest
pas vrai.
La technique de lilocoloplastie droite se droule comme suit (Fig. 17) :
incision comportant une laparotomie mdiane
sus- et sous-ombilicale ;
exploration de la cavit abdominale ;
dcollement colopiploque ;
libration du clon droit et du clon transverse ;
section de lilon 30 cm de la valvule iloccale de Bauhin ;
section du clon transverse sa partie
moyenne ;
valuation de la vascularisation ilocolique par
transillumination ;
clampage du pdicule ilo-co-appendiculaire
et de larcade de Riolan pour sassurer de la
bonne vascularisation de la plastie sur le seul
pdicule colique suprieur droit qui est habituellement de calibre plus important que le
pdicule colique suprieur gauche ;
pdicules clamps sectionns entre ligatures ;
ascension de liloclon droit qui se fait alors en
position isopristaltique laide du tube de
Celerier dans le mdiastin postrieur ;
anastomose infrieure de la plastie ralise entre le clon transverse et la face postrieure de
lestomac en terminolatral ;
130
P. Marandas et al.
aprs la reprise du transit intestinal. Quant lalimentation orale, on ne lenvisage qu partir du 18e
jour aprs stre assur de labsence de fistule.
Transplant libre de jjunum

Cest une excellente technique de rparation aprs
une perte de substance circulaire de lhypopharynx. Cest un segment digestif qui permet des
sutures extramuqueuses. Il possde un pristaltisme et une scrtion qui facilite la progression du
bol alimentaire mais il ncessite un temps abdominal et des comptences en microchirurgie.
Technique chirurgicale18,38,39
Figure 17 Montage de lilocoloplastie droite aprs sophagectomie et pharyngo-laryngectomie totale circulaire (PLTC).
rtablissement de la continuit digestive par

une anastomose ilotransverse ;
suture cervicale de lilon avec le pharynx.
Un des avantages de cette technique est la
conservation de la valvule de Bauhin.
Les coloplasties sont des techniques plus complexes que les gastroplasties, ce qui explique que la
morbidit ainsi que la mortalit soient plus leves.37
Les suites opratoires des coloplasties comme
celles des gastric pull up sont assures dans une
unit de soins intensifs comptents en chirurgie
digestive. Lalimentation par la sonde nasosophagienne ou la jjunostomie est dbute
Prlvement de jjunum
Le prlvement est ralis par une incision mdiane sus- et sous-ombilicale.
Avant le prlvement, lexploration de la cavit
pritonale est ralise : examen du foie, recherche de mtastases, dascite.
La 3e anse jjunale est recherche dans la fosse
lombaire gauche. Son sommet sige 50-70 cm de
langle duodnojjunal.
Une longueur de 20 25 cm de jjunum est
dissque, le pdicule du transplant est visualis
ainsi que son arcade bordante par transillumination
ralise laide du scialytique.
On effectue une dissection trs prudente du pdicule vasculaire du transplant, en particulier de la
veine dont la paroi est fine.
Des lacs en silicone isolent artre et veine jjunale.
Le reprage du sens du pristaltisme est effectu
par un fil.
On pratique la section entre ligatures du msentre. Si le msentre est pais, il est ncessaire de
lamincir sur chaque face ; il existe un plan de
clivage entre le tissu graisseux et les vaisseaux
jjunaux. Ce clivage est ralis de la profondeur
vers la priphrie.
Aprs, on effectue la section de cette anse jjunale. Le rtablissement de la continuit digestive
dans labdomen est pratiqu par une anastomose
jjunojjunale ralise manuellement ou laide
de pinces mcaniques : pince GIA 60 et terminalisation de lanastomose par application de la pince
TA 55 (Fig. 18).
Prparation des vaisseaux au cou
Cette prparation est grandement facilite par le
temps ganglionnaire. Il est indispensable de disposer dune jugulaire interne avec un tronc de Faraboeuf. La carotide externe est dissque ainsi que
ses diffrentes branches.
131
Figure 18 Prlvement de la troisime anse jjunale.
Libration des vaisseaux jjunaux

Cette libration est ralise aprs prparation des
vaisseaux du cou et aprs avoir fait injecter une
dose de Lovenox 10 minutes avant. Durant cette
priode dischmie du greffon jjunal, nous
conseillons de le refroidir par application locale de
glace contenue dans un sac strile. Dautres
auteurs conseillent la perfusion de srum 4 C
dans la lumire intestinale.
Anastomoses digestives (Fig. 19)

Aprs avoir pris grand soin de respecter le sens du
pristaltisme intestinal, on met en place la sonde
dalimentation travers le tube jjunal et on ralise la suture suprieure aprs avoir taill en biseau
le jjunum de faon ce que son calibre sadapte
la brche pharynge suprieure : on commence par
suturer la paroi postrieure de loropharynx la
paroi postrieure du jjunum. Il est conseill de
Sutures vasculaires
La revascularisation du greffon dbute par lanastomose veineuse ; la veine jjunale est anastomose de faon terminolatrale sur la veine jugulaire
interne ou de faon terminoterminale sur le tronc
veineux de Faraboeuf. La suture est ralise au fil
de nylon 9/0 ou 10/0 sous microscope opratoire.
Certains auteurs prfrent les lunettes loupes. Une
fois ralise, lanastomose veineuse est immdiatement dclampe.
La branche de lartre carotide externe prvue
pour la revascularisation est sectionne aprs clampage. Aprs lavoir irrigu au srum hparin, lartre jjunale est anastomose en terminoterminale
par points spars de nylon 9/0 ; la suture vasculaire doit tre faite de dedans en dehors pour tre
sr de prendre lintima. Le dclampage artriel est
effectu. Ce dclampage est suivi de la reprise
rapide de la coloration rose du greffon, du pristaltisme et de la scrtion intestinale. Les battements artriels sont perus dans le msentre.
Figure 19 Jjunum anastomos avec loropharynx en haut,

lsophage en bas aprs avoir ralis les microanastomoses
vasculaires. 1. jjunum ; 2. sophage ; 3. oropharynx ; 4.
carotide externe ; 5. jugulaire interne.
132
P. Marandas et al.
faire des points extramuqueux rapprochs, ensuite

la paroi antrieure est suture de dehors en dedans.
Aprs avoir rduit la taille du jjunum de faon
ce quil soit strictement rectiligne, sans coudure,
on ralise la suture infrieure entre le jjunum et
lsophage (Fig. 20) ; la rduction de la dimension
du jjunum est rendue plus rapide par lutilisation
de pince automatique.
T4 Msentre
Le msentre est attach par quelques points
aux structures de voisinage de faon ce quil ne
migre pas en position dclive et quil recouvre bien
le greffon jjunal et laxe carotidien.
Peau
Aprs irrigation de la plaie opratoire au srum
btadin, la peau est referme en deux plans sur un
drain aspiratif dispos de chaque ct et aprs
lamarrage de la trache la peau.
Abdomen
Pendant le temps des sutures digestives au niveau
du cou, labdomen est ferm aprs avoir pris soin
de raliser une pritonisation soigneuse de chaque
feuillet du msentre. Aucun drainage nest ncessaire. La paroi abdominale est suture plan par
plan.
Conditions de ralisation
Cette intervention est ralise par deux quipes
travaillant simultanment : tandis que lune soccupe du temps dexrse carcinologique cervicale,
lautre soccupe du prlvement du greffon jju-
nal. Cette technique ncessite donc le recours un

chirurgien digestif et un microchirurgien expriment pour raliser les anastomoses vasculaires au
cou. Il faut savoir que les vaisseaux du patient
porteur dun carcinome hypopharyng sont volontiers le sige, dathrome favoris encore par une
ventuelle radiothrapie premire. Toute microanastomose douteuse doit tre immdiatement recommence. Lexamen doppler peropratoire peut
tre utile dans certains cas difficiles, de mme que
la surveillance de loxygnation du greffon par des
sondes spciales.40
Suites opratoires
Une couverture antibiotique est administre les
48 premires heures, priode durant laquelle le
patient est surveill de faon minutieuse. Les anticoagulants sont poursuivis de 15 20 jours par voie
transcutane. Le transit intestinal, bien quil
sagisse dun geste abdominal simple, seffectue
entre le 3e et le 5e jour. Lalimentation se fait par
voie intraveineuse jusqu la reprise du transit puis
laide de la sonde naso-sophagienne.
La surveillance clinique comporte lexamen cervical, la surveillance de la quantit de liquide dans
les drains. Quant la surveillance du jjunum, on
peut la raliser laide dun nasofibroscope mais
limportance des scrtions digestives gne considrablement cet examen. Lexamen doppler permet la surveillance des anastomoses.
Vers le 9e-10e jour, si ltat cervical est satisfaisant, on ralise un test au bleu de mthylne de
faon sassurer de labsence de fistule. On peut
galement demander un transit la Gastrogra-
Figure 20 Lambeau libre du jjunum aprs anastomose au cou.
133
Les inconvnients sont :
la ncessit de disposer dun praticien rompu
la technique, ce qui rend difficile sa ralisation
non programme lorsquon se trouve en peropratoire devant une tumeur plus tendue que
prvue ;
la trs mauvaise qualit de la voix42,47.
Variante : le transplant libre de jjunum en U
(Fig. 22)
Cette variante est intressante lorsque lexrse
remonte particulirement haut, entranant une
grande diffrence entre les diamtres oropharyng
et jjunal et exposant des reflux massifs par le
nez. Elle a t dcrite par Germain.48 Sur le plan
pratique, on utilise un segment jjunal de 25 cm de
long qui est plicatur en U, les deux branches
devant tre appliques sur leur bord antimsentrique. Ensuite, la section et lanastomose latrolatrale est ralise avec une pince mcanique GIA
80 :
lorifice large proximal du transplant est dirig
vers loropharynx avec lequel il est sutur ;
le sommet du U est incis sur le bord antimsentrique, permettant de raliser la suture avec
lsophage aprs avoir mis en place la sonde
dalimentation.
Figure 21 Transit la Gastrographine aprs transplant libre du

jjunum.
phine qui visualise le greffon jjunal41 et permet

dtudier les anastomoses haute et basse (Fig. 21).
La reprise de lalimentation par la bouche se fait
vers le 9e-10e jour, permettant alors lablation de
la sonde naso-sophagienne.
La radiothrapie postopratoire peut dbuter
ds la 4e semaine postopratoire.
Avantages et inconvnients
Lavantage majeur du greffon jjunal libre est la
qualit de la dglutition quil autorise42,43 car cest
un transplant digestif anim de mouvements pristaltiques et lubrifi par les scrtions digestives.
Ses suites sont en rgle trs simples. Le taux
dchec est trs rduit dans les mains dun chirurgien expriment.44,45,46 De plus, la radiothrapie
postopratoire est ralisable dans les dlais normaux.
sophagoplastie totale avec transplant libre

de jjunum avec deux pdicules49
Si aprs rsection circulaire de lhypopharynx et de
la totalit de lsophage, il est impossible dutiliser lestomac, le clon droit ou le clon gauche
comme plastie pdicule, le transplant libre de
jjunum, comportant deux pdicules vasculaires,
peut rsoudre des situations juges insolubles :
un long transplant de jjunum est prlev avec
deux pdicules vasculaires (60 cm de longueur) ;
le msentre est sectionn entre les deux pdicules de faon allonger le transplant ;
on repre le sens du pristaltisme ;
on effectue le passage prthoracique souscutan du transplant ;
le pdicule jjunal suprieur est revascularis
sur les vaisseaux cervicaux gauche ;
le pdicule jjunal infrieur est revascularis
sur les vaisseaux thoraciques mammaires internes gauches ;
le transplant de jjunum est anastomos la
partie proximale au pharynx en haut, et la
partie distale, il est sutur au moignon gastrique
rsiduel.
Transplant libre gastropiploque
et transplant colique libre
Le transplant libre gastropiploque est bien adapt
pour la reconstruction pharyngo-sophagienne
134
P. Marandas et al.
cou, sur les vaisseaux axillaires, lorsque les vaisseaux cervicaux sont inutilisables du fait de la
radiothrapie. La partie gastrique proximale peut
reconstruire la rgion oropharynge, la partie distale peut tre faonne en tube pour reconstruire
lhypopharynx et lsophage cervical.
Le grand piploon est utilis pour combler les
espaces morts et protger laxe carotidien.
En particulier, lorsque la peau cervicale doit tre
sacrifie en raison de radiodermite, dinfection et
de rcidive tumorale, lpiploon est utilis pour
recouvrir la reconstruction sophagienne. Lpiploon est couvert par une greffe de peau dans la
mme sance opratoire.
Quant au transplant colique libre, son utilisation
est peu rpandue.50
Autres techniques
Dautres techniques de lambeau libre ont t dcrites, comme le lambeau libre du muscle grand droit
de labdomen propos par Nakatsuka.51
en tissu irradi
Figure 22 Lambeau libre de jjunum en U. A. Plicature en U du

jjunum. B. Section et anastomose latrolatrale. C. Anastomoses avec le pharynx et lsophage aprs les microanastomoses
vasculaires.
lorsquil faut reconstruire un conduit et combler

une perte de substance. Ce transplant est prlev
avec les vaisseaux gastropiploques droits. Ceux-ci
ont un trs long pdicule, de 30 cm en moyenne,
permettant une revascularisation distance du
Toutes les sries rapportant des rparations aprs

pharyngo-laryngectomie totale circulaire rapportent un certain nombre dinterventions ralises
aprs chec de la radiothrapie (28 chirurgies de
rattrapage sur 71 rparations par jjunum lInstitut Gustave Roussy [IGR]).44 Ces patients doivent
tre slectionns sur le plan carcinologique et sur
le plan gnral. Sur le plan carcinologique, si on
peut envisager oprer une rcidive locale sans adnopathie vidente, lexistence dune rcidive locale associe une rcidive ganglionnaire importante rend lindication discutable car le pronostic
est trs pjoratif. Sur le plan gnral, le patient
doit tre apte supporter des suites longues. Si
lutilisation dun lambeau libre est projete, ltat
vasculaire doit tre acceptable. Pour notre part,
dans ces cas, notre prfrence va au lambeau libre
de jjunum.
Nanmoins, avant de raliser une telle chirurgie,
comme toujours, le patient doit tre clair sur les
risques encourus.
Si la technique du lambeau libre nest pas ralisable, on peut avoir recours soit au LMC en U, soit
la technique de gastrolyse.
Dans ces interventions de rattrapage aprs chec
de la radiothrapie, il peut tre ncessaire de
sacrifier une peau cervicale de mauvaise qualit et
de fermer cette perte de substance cutane
laide dun lambeau musculocutan de grand pectoral ou dun lambeau deltopectoral.
Choix de la technique de reconstruction

Les cancers de lhypopharynx sont des cancers assez frquents en France. La France dtient
dailleurs le record mondial de frquence des cancers du sinus piriforme. Il a t rpertori en
France, en 1995, 2 779 cancers de lhypopharynx
chez lhomme et 92 cas chez la femme ; les deux
dpartements les plus touchs sont le Calvados et
le Bas-Rhin. Jusqu une date rcente, le traitement standard des cancers du sinus piriforme tait
la chirurgie dexrse, associe un videment
ganglionnaire et suivie de radiothrapie.
Aujourdhui, on propose volontiers dabord une chimiothrapie. En fonction de lextension et de la
topographie du cancer, lexrse est soit une chirurgie partielle, soit une chirurgie de type
pharyngo-laryngectomie totale, soit encore une
chirurgie plus largie type pharyngo-laryngectomie
totale circulaire qui peut, dans certains cas, tre
associe une sophagectomie. Le nombre de ces
diffrentes interventions ralises en France est
trs mal connu. titre dinformation, il a t
ralis lInstitut Gustave-Roussy, de 1991 1994,
278 oprations pour des cancers hypopharyngs
dont la rpartition est prsente dans le Tableau 1.
En cas dexrse circulaire, la rparation idale
doit obir diffrents critres : mortalit la plus
faible possible, morbidit la plus faible, hospitalisation la plus courte, meilleure qualit de dglutition, voix la plus acceptable, plus grande facilit de
ralisation.
Aucun des procds de rparation ne rpond
tous ces critres. Souvent, dans une mme quipe
ont t utilises successivement plusieurs techniques de rparation. Une tude du Gettec,52 publie
loccasion du Congrs international doto-rhinolaryngologique (ORL) de Sydney en 1994 et portant
sur 235 pharyngo-laryngectomies totales circulaires
ralises de 1975 1991, prsente les procds de
rparation de plusieurs centres franais (Tableau 2).
Choix de la technique de rparation

Actuellement, lutilisation du lambeau deltopectoral et du lambeau myocutan tubulis est devenue
Tableau 1 Interventions ralises lInstitut Gustave Roussy
de 1991 1994 dans 278 cancers hypopharyngs.
Hmipharyngo-laryngectomie
Pharyngectomie postrieure ou externe
Pharyngo-laryngectomie totale
Pharyngo-laryngectomie totale circulaire
Pharyngo-laryngectomie totale circulaire +
sophagectomie
30 (10,79 %)
14 (5 %)
167 (60 %)
64 (23 %)
3 (1 %)
135
Tableau 2 Modalits de reconstruction pharyngo-sophagienne dans 235 cas de pharyngo-laryngectomie totales
circulaires du Gettec.52
Lambeau deltopectoral (LDP)
Lambeau musculocutan du grand pectoral
Lambeau musculocutan du grand dorsal
Lambeau libre de jjunum
Gastric Pull Up
Coloplastie
Autres
Pas de rparation
28 : 12 %
57
18
42 : 18 %
25
33
19
13
rare du fait des nombreux problmes de cicatrisation observs et la qualit trs mdiocre de la
dglutition. Ces lambeaux taient trs faciles et
rapides raliser et peu traumatisants. Cependant,
le lambeau myocutan en U redcrit par Spriano13
bnficie nouveau dun regain dutilisation
(Morshed).19
En cas dexrse associe de lsophage, rendue ncessaire pour une extension basse ou une
deuxime localisation, le choix de la rparation se
fait entre la plastie gastrique tubulise dite Gastric Pull Up ou la coloplastie. Ces techniques sont
des techniques lourdes bien que lsophagectomie
soit ralise thorax ferm. La mortalit nest pas
ngligeable, mais elle baisse avec lexprience des
quipes chirurgicales. Pour les Gastric Pull Up, le
taux de mortalit est de 11 % pour Harrison dans
101 cas,37 15 % pour Surkin.53 Pour Lam,54,55 elle est
passe de 31 % avant 1981, 4,5 % de 1985 1987.
Pour les coloplasties, la mortalit est plus lourde
encore mais baisse avec lexprience de
lquipe ;56 pour Elias36 la mortalit est passe de
33 10 %.
Linconvnient de ces deux techniques est la
ncessit davoir recours un chirurgien digestif.
Certains leur reprochent une certaine difficult
pour remonter assez haut le transplant, ce qui
serait d, pour Chabolle,57 une imperfection dans
la ralisation de la gastrolyse.
La qualit de la dglutition est bonne et la voix
obtenue dans les Gastric Pull Up est tout fait
satisfaisante. La bonne qualit de la voix serait due
aux effets de la pression ngative intrathoracique
sur la portion mdiastinale du tube gastrique.58
Lorsquil ny a pas ncessit de sacrifier lsophage, deux techniques sont en vogue : la rparation par lambeau libre de jjunum ou par un lambeau libre antbrachial. Ces deux techniques
ncessitent un chirurgien spcialiste des microanastomoses vasculaires et un systme artriel et
veineux acceptable, ce qui nest pas toujours le cas
des malades atteints de cancer de lhypopharynx.
Ces deux techniques ont leurs avantages et leurs
inconvnients (Tableau 3).
136
P. Marandas et al.
Tableau 3 Avantages et inconvnients principaux du lambeau libre de jjunum et du lambeau libre antbrachial.
Avantages
Suites simples
Excellente qualit de dglutition
Hospitalisation 15 j
Suites plus longues
Dglutition
Hospitalisation 20 j
Transplant libre antbrachial
Inconvnients
Temps abdominal
Voix mauvaise
Cicatrice lavant-bras
Fistule frquente (Nakatsuka)
Tableau 4 Avantages et inconvnients des diffrentes techniques de rparation dans lexprience des auteurs.
Mortalit
Inconvnient
LMC de GP tubulis
LMC de GP en U
Lambeau antbrachial
0,5-1 %
Lambeau libre de jjunum

Gastric Pull Up
2%
7%
Coloplastie
20 %
Fistule frquente
Stnose
Fistule frquente
Fistule
Stnose
Temps abdominal
Temps abdominal
sophagectomie
Reprise de la
dglutition
20 j
Qualit de la
dglutition
Mdiocre
Voix
20 j
18 j
Bonne
Mdiocre
Mdiocre
Mdiocre
10 j
14 j
Excellente
Excellente
Mauvaise
Bonne
14 j
Bonne
Mdiocre
Mdiocre
LMC : lambeau musculocutan ; GP : grand pectoral.
Le taux des ncroses est trs faible dans les

mains de chirurgien expriment. Il est de 10 %
dans le lambeau antbrachial pour Zanaret,59 de
4,5 % pour le transplant de jjunum pour Germain.42,45
Le transplant libre de jjunum a pour lui lexcellente qualit de la dglutition, la possibilit dirradier dose totale dans un dlai bref, la raret des
stnoses secondaires. En revanche, la voix obtenue
est mauvaise en raison de la lumire importante du
transplant avec un faible effet vibratoire. Pour
cette raison Benazzo60 propose la mise en place
quasi systmatique en peropratoire dune prothse phonatoire type Provox en cas de transplant
libre de jjunum.
Ces deux techniques sont des techniques longues
ncessitant un spcialiste des microanastomoses
et, outre la chirurgie abdominale, le transplant de
jjunum. Elles ncessitent donc davoir t programmes lavance et de disposer au minimum
dun doppler des vaisseaux du cou.
Pour ces raisons, la technique du lambeau musculocutan de grand pectoral en U est utilise du
fait de sa facilit et de sa rapidit dexcution
toujours possible lorsquon est face une extension
peropratoire imprvue.
Malgr labsence de ncessit carcinologique de
sacrifier lsophage, certains (Mariette)61 prconisent la technique du Gastric Pull Up pour assurer la
continuit pharynge. lInstitut Gustave-Roussy,
nous avons ralis en 5 ans 92 pharyngo-laryngectomies totales circulaires ; la procdure de rparation a utilis un transplant libre de jjunum 53 fois,
un lambeau libre antbrachial dans quatre cas, la

technique du Gastric Pull Up chez 18 patients, une
colonoplastie dans cinq cas et un lambeau musculocutan de grand pectoral ou de grand dorsal dans
12 cas, ces lambeaux taient tubuliss ou suturs
selon la technique du U. partir de cette exprience, nous pouvons donner les avantages et les
inconvnients de ces diffrentes techniques (Tableau 4).
Rfrences
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Bakamjian VY. Experience with the medially based delto

pectoral flap in reconstructive surgery of the head and
neck. Br J Plast Surg 1971;24:174.
Bakamjian VY. A two stage method for pharyngooesophageal reconstructive with a primary pectoral skin
flap. Plast Reconstr Surg 1965;36:173.
Soussaline M. Reconstruction sophagienne en un temps
laide du lambeau delto-pectoral. Ann Otolaryngol Chir
Cervicafac 1976;93:717.
Demard F, Vallicioni J, Gaillot M. Reconstruction pharynge par lambeau delto-pectoral aprs pharyngolaryngectomie totale circulaire. Ann Otolaryngol Chir Cervicafac 1979;96:65567.
Baumann J, Maassen MM, Plirkert PK, Zenne HP. Pharyngeal reconstruction after salvage pharyngo-laryngectomy
in recurrent tumors. HNO 2002;50:196874.
Ariyan S. The pectoralis major myocutaneous flap. A versatile flap for reconstruction in head and neck. Plast
Brupbacher JP, Meyer R, Failat AS, Botta Y. Reconstruction
de lsophage cervical avec le lambeau musculocutan de
grand pectoral. Cah ORL 1981;16:62136.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
Withers EH, Franklen JO, Madden JJ, Lunch JB. Immediate

reconstruction with the pectoralis major myocutaneous
flap following laryngopharyngectomie. Plast Reconstr Surg
1981;68:898904.
Richard J, Vanderbrouck C, Schwaab G, Luboinski B,
Marandas P, Leridant AM, et al. Les lambeaux myocutans
en carcinologie cervicofaciale. Rsultats propos de
87 malades. Ann Otolaryngol Chir Cervicafac 1984;101:
34953.
David JM, Bachaud JM, Cevreau CH, Vignaux JC. Pharyngolaryngectomie totale circulaire reconstruite par le lambeau musculocutan de grand pectoral : propos de
13 cas. In: Bataini JB, Leroux-Robert, editors. Cancers de
lhypopharynx. Paris: Masson; 1989. p. 2028.
Guedon C, Moisy N, Soussy T, Attal P, Depondt, Hay JM,
Gehanno P. Pharyngo-laryngectomie totale circulaire.
Analyse dune srie de 53 cas. In: Cancers de
lhypopharynx. Paris: Masson; 1989. p. 1735.
Fabian RL. Pectoralis major myocutaneous flap reconstruction of the laryngopharynx and cervical oesophagus. Laryngoscope 1988;98:122731.
Spriano G, Pelleni R, Roselli R. Pectoralis major myocutaneous flap for hypoharyngeal reconstruction. Plast
Yang G, Chen B, Gao Y. Forearm free skin flap transplantation. National Med J China 1981;61:139.
Pech A, Cannoni M, Zannaret M, Collignon G, Thomassin JM, Goubert JL, et al. Pharyngo-laryngectomie
totale circulaire. Mthode de reconstruction par un lambeau cutan libre davant-bras. Ann Otolaryngol Chir Cervicafac 1984;101:53540.
Germain MA, Avci C, Roux M. Lsophago-jjunostomie au
cou pour le rtablissement de la continuit dans le cancer
de lsophage (aprs rsection sophagienne ou titre
palliatif). J Chir 1979;116:12936.
Trotoux J, Germain M, Lefebvre B, Margoloff B, Binel J.
Pharyngo-laryngectomie circulaire : reconstruction par
transplant jjunal libre et micro-anastomoses vasculaires
en un temps. Ann Otolaryngol Chir Cervicafac 1982;99:
35966.
Germain MA, Hureau T, Trotoux J, Agossou Voyere AK. La
reconstruction pharyngo-sophagienne par transplant
libre jjunal revascularis. Indications, technique et surveillance. Chirurgie 1990;116:7888.
Morsched K, Szymanski M, Golabek W. Reconstruction of
the hypopharynx with U-shaped pectoralis major myocutaneous flap after total pharyngo-laryngectomy. Eur Arch
Otorhinolaryngol 2004;2.
Leon X, Quer M, Burgues J. Montgomery salivary by pass
tube in reconstruction of the hypopharynx. Cost-benefit
study. Ann Oto Rhinol Laryngol 1999;108:8648.
Ali S, Watson JS, Bimari. Use of the latissimus dorsi myocutaneous flap for total pharyngeal reconstruction. J
Tixier C, Perouse R, Reyt E. Le lambeau musculocutan de
grand dorsal. Utilisation en carcinologie cervicofaciale
chez la femme. J F ORL 1993;42:1039.
Legr R, Boghossian V, Servant JM, Magalan G, Bureau H.
Analyse des squelles du prlvement du grand dorsal. Ann
Chir Plast Estht 1990;35:5127.
Muhlbauer W, Herndl E, Stock W. The forearm flap. Plast
Gelberman RH, Blasingame JP. The timed Allen test. J
Trauma 1981;21:4719.
Soutar DS, Scheker LR, Tailer NS, Mac Gregor JA. The radial
forearm flap: a versatile method for intra oral reconstruction. Br J Plast Surg 1983;36:18.
137
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
Germain MA, Trotoux J, Luboinski B, Schwaab G, Marandas P, Mamelle G, et al. Le transplant libre antbrachial
appliqu la reconstruction de lextrmit cphalique :
propos de 43 cas. Chirurgie 1991;17:23643.
Timmons MJ, Missontten FE, Poole MD, Davies DM. Complications of radial forearm flap donor site. Br J Plast Surg
1986;39:1768.
Schetcher GL, Baker JW, Gilbert DA. Functionnal evaluation of pharyngo-oesophageal reconstructive techniques.
Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1987;113:404.
Nakatsuka T, Harii K, Asato H, Ebihara S, Yoshizuma T,
Saikawa M. Comparative evaluation in pharyngooesophageal reconstruction radial forearm flap compared
with jejunal flap: a 10-year experience. Scand J Plast
Reconstr Surg Hand Surg 1998;32:30710.
Bootz F, Weber A, Oeken J, Keiner S. Reconstruction of
hypopharynx pharyngo-laryngectomy with U-shaped radial
forearm flap. Laryngorhinotologie 2002;81:1721.
Spiro RH, Shah JP, Strong EW, Gerold FP, Bains MS. Gastric
transposition in head and neck surgery. Indications, complications and expectorations. Am J Surg 1983;146:4837.
Reboud E, Practana JP. Surgical treatment of cancer of the
paryngo-oesophageal junction. Helv Chir Acta 1984;50:
5314.
Cahow C, Sasaki C. Gastric pull-up reconstruction for
pharyngo-laryngo-esophagectomy. Arch Surg 1994;129:
42530.
Marmuse JP, Guedon C, Koka VN. Gastric tube transposition for cancer of the hypopharynx and cervical oesophagus. J Laryngol Ontol 1994;108:337.
Elias D, Cavalcanti A, Dube P, Julieron M, Mamelle G,
Kac J, et al. Circumferential pharyngo-laryngectomy with
total sophagectomy for locally advanced carcinomas.
Ann Surg Oncol 1998;5:5116.
Harrison DF, Thompson AE. Pharyngo-laryngo-esophagectomy with pharyngo-gastric anastomosis for cancer of
the hypopharynx. Review of 101 operation. Head Neck Surg
1986;8:41828.
Germain M, Trotoux J, Hureau J. Pharyngo-sophagoplastie par transplant libre jjunal. propos de 43 cas
(cancers ou lsions bnignes). Techniques, rsultats, indications. Chirurgie 1985;111:797806.
Jones AS, Rolland NJ, Husband DJ, Hamilton JW, Gati J.
Free revascularized jejunal loop repair following total
pharyngo-laryngectomy for carcinoma of the hypopharynx:
report of 90 patients. Br J Surg 1996;83:127983.
Imanishi Y, Nameki H, Isobe K, Kameda T, Yamashita D,
Yuge I, et al. Intramucosal PCO2 measurement as a new
monitoring method of free jejunal transfer following
pharyngo-laryngo-esophagectomy. Plast Reconstr Surg
2003;112:124756.
Cordeiro PG, Shah K, Santamaria E, Gollub MJ, Singh B,
Shah JP. Barium swallows after free jejunal transfer:
should they be performed routinely? Plast Reconstr Surg
1999;103:116775.
Germain MA, Trotoux J, Luboinski B, Wibault P, Demers G.
Reconstruction par transplant libre de jjunum aprs
pharyngo-laryngectomie circulaire. Rsultats fonctionnels
et survie. Bull Acad Natl Med 1995;149:14757.
Pandolfo N, Spigno L, Guiddo G, Tronfi G, Villavecchia G,
Mattioli FP. Functional evaluation of gastric and jejunal
transplant after esophagectomy. Minerva Chir 1991;
46(suppl 7):25362.
Julieron M, Germain MA, Schwaab G, Marandas P, Bourgain JL, Wibault P, et al. Reconstruction with free jejunal
autograft after circumferential pharyngolaryngectomy:
eighty-three cases. Ann Oto Rhinol Laryngol 1998;107:
5817.
138
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
P. Marandas et al.
Theile DR, Robinson DW, Theile DE, Coman WB. Free
jejunal interposition reconstruction after pharyngolaryngectomy: 201 consecutive cases. Head Neck 1995;17:
838.
Bradford CR, Esclamado RM, Carroll WR, Sullivan MJ.
Analysis of recurrence, complications and functional
results with free jejunal flaps. Head Neck 1994;16:14954.
Haughey BH, Fredrickson JM, Sessions DG, Fuller D. Vibratory segment function after free flap reconstruction of the
pharyngo esophagus. Laryngoscope 1995;105:48790.
Germain MA, Julieron M, Trotoux J, Filipetti M, Santoro E,
Marzetti F. Le transplant libre de jjunum en U. Ann Chir
1998;52:97882.
Germain M, Patricio J, Gremillet C. sophagoplastie
totale par anse jjunale au cou avec micro-anastomoses
vasculaires au cou. tude exprimentale. Chirurgie 1977;
103:2647.
Wei FC, Carver N, Chen HC, Tsa MH, Wang JY. Free colon
transfer for pharyngo-esophageal reconstruction. Br J
Plast Surg 2000;53:126.
Nakatsuka T, Harii K, Asato H, Ebihara S, Saikawa M.
Reconstruction of the cervical esophagus with a free,
inferior rectus abdominis flap. J Reconstr Microsurg 1999;
15:50913.
Schwab G, Pessey JJ, David JM, Lefebre JL, Vallicioni J,
Rame JP. Carcinological result and appropriate reconstruction following circular pharyngo-laryngectomies (CPL) in
extended hypopharyngeal cancers. A retrospective multi
institutional study of 235 cases (Gettec). Communication
au Congrs international dORL, Sydney 1999.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
Surkin MI, Lawson W, Biller HF. Analysis of the methods of

pharyngeal reconstruction. Head Neck Surg 1984;6:95371.
Lam KH, Wong J, Lim ST, Ong GB. Pharyngogastric anastomosis following pharyngo-laryngo-esophagectomy. Analysis of 156 cases. World J Surg 1985;5:50916.
Lam KH, Choi TK, Wei WI, Lau WF, Wong J. Present status
of pharyngogastric anastomosis following pharyngolaryngo-esophagectomy. Br J Surg 1987;74:1225.
De Vries E, Stein D, Johson J, Waguer R, Schusterman M,
Myers E, et al. Hypopharyngeal reconstruction: a comparison of two alternatives. Laryngoscope 1989;99:6147.
Chabolle F, Lachiver X, Hanaoun L, Nordlinger B, Parc R,
Meyer B. Place actuelle de lsophagectomie totale en
cancrologie carcino-faciale. propos de 11 cas. Ann
Otolaryngol Chir Cervicafac 1988;105:16572.
Ahmad J, Kumar BN, Radford K, OConnell J, Batch AJ.
Surgical voice restoration following ablative surgery for
laryngeal and hypopharyngeal carcinoma. J Laryngol Otol
2000;114:5225.
Zanaret M, Legre R, Kevorkian B, Collignon G, Thomassin JM, Goubert JL. Pharyngo-laryngectomie totale
circulaire : reparation du tractus digestif avec un lambeau
antbrachial pdicule radial. J F Otorhinolaryngol
Audiophonol Chir Maxillofac 1984;33:28690.
Benazzo M, Occhini A, Rossi V, Aresi G, Alessiani M.
Jejunum free flap in hypopharynx reconstruction: case
series. BMC Cancer 2002;2:16.
Mariette C, Fabre S, Balon JM, Paternote P, Chevalier D,
Triboulet
JP.
Reconstruction
aprs
pharyngolaryngectomie totale circulaire : comparaison de la plastie
gastrique et du greffon de jjunum libre. Ann Chir
2002;127:4318.
Exploration du systme vestibulaire

Investigations of the vestibular system
C. de Waele *, P. Tran ba Huy
Service ORL, hpital Lariboisire, 2, rue Ambroise-Par, 75010 Paris, France ; LNRS, CNRS, Paris V,
Paris VII, Facult de Mdecine, 45, rue des Saints-Pres, 75006 Paris, France
MOTS CLS
Nystagmus oculaire ;
Vidonystagmographie ;
Tests rotatoires ;
Potentiels voqus
myogniques ;
Compensation
vestibulaire ;
Oculomotricit ;
Posturographie
dynamique
Rsum Cette dernire dcennie, de nombreux progrs ont t raliss dans lexploration du systme vestibulaire. La vidonystagmographie a supplant en France llectrooculographie, et permis un enregistrement fiable des mouvements oculaires spontans et
induits en trois dimensions. Par ailleurs, de nouveaux tests dexploration de la fonction
canalaire horizontale et otolithique ont t dvelopps. Le systme vestibulaire priphrique comprenant non pas un mais cinq rcepteurs par ct, ces examens complmentaires sont essentiels car, de par leur diversit, ils permettent dinterroger le systme
vestibulaire sous diffrents angles. Les nouvelles plates-formes de force permettent de
quantifier limportance dun trouble de lquilibre et de juger de lefficacit dune
rducation vestibulaire. Finalement, les tests oculomoteurs sont essentiels en cas de
suspicion datteinte centrale. Lexploration des vertiges et des troubles de lquilibre ne
peut donc plus se limiter aux simples preuves caloriques, qui interrogent seulement les
ampoules des canaux semi-circulaires horizontaux. Les tests neuro-otologiques ont pour
but de guider le praticien dans le diagnostique tiologique des symptmes allgus par le
patient et de lui permettre de poser au mieux les indications de limagerie.
KEYWORDS
Ocular nystagmus;
Videonystagography;
Rotatory tests;
Vestibular evoked
myogenic potentials;
Vestibular
compensation;
Oculomotor tests;
Dynamic
posturography
Abstract This last decade, the methods of investigation of the vestibular system function
have considerably improved. In France videonystagmography have replaced electrooculography, providing reliable recordings of spontaneous and induced 3-D eye movements.
New tests of canal horizontal and otolith pathways have been developed. These tests are
crucial to explore not only the horizontal semicircular canals but also other peripheral
vestibular receptors. Balance can be probed using moveable and motorized platforms.
Finally, oculomotor tests (saccadic and pursuit eye movements) are helpful for the
diagnosis of potential central vestibular dysfunction. Therefore, exploration of vertigo
should no more be explored by caloric and horizontal rotatory tests alone. Neurootologic
tests should be undertaken to help physicians in establishing the etiologic diagnosis of
disequilibrium and vertigo and to adequately determine the indications for MRI.
Introduction
Le systme vestibulaire priphrique est compos
de cinq types de capteurs diffrents : les canaux
Adresse e-mail : cdw@ccr.jussieu.fr (C. de Waele).
semi-circulaires au nombre de trois (canal horizontal, vertical antrieur et postrieur) et les organes
otolithiques au nombre de deux (lutricule et le
saccule). Le fonctionnement de chacun de ces capteurs ne peut encore tre apprhend parfaitement : lutricule et les canaux verticaux restent
difficilement accessibles. En consquence, outre
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.10.004
140
les preuves caloriques mises au point par Brny
au dbut du sicle et qui sont toujours de mise, une
multitude de tests se sont rcemment dvelopps
afin davoir accs au lit du malade au fonctionnement des ampoules des canaux semi-circulaires horizontaux, des voies canalo-oculaires et des voies
saculospinales. Les tests oculomoteurs renseignent
sur une possible atteinte centrale. Finalement, le
retentissement sur lquilibre dune dysfonction
vestibulaire peut tre apprci grce la posturographie statique et dynamique. Lensemble de ces
explorations associ un interrogatoire minutieux
permet ainsi le plus souvent de prciser lorigine
priphrique ou centrale des vertiges et de poser
au mieux les indications de limagerie (scanner,
imagerie par rsonance magntique). Dans cet article, nous envisagerons successivement lexamen
clinique et les diffrentes preuves instrumentales
qui doivent tre ralises en cas de suspicion de
pathologie otoneurologique.
C. de Waele, P. Tran ba Huy
Figure 1 tude vidonystagmoscopique des nystagmus oculaires

spontans et induits. Elle est ralise laide dun masque dot
dun clairage infrarouge et dune camra.
Examen clinique
Interrogatoire
Linterrogatoire est essentiel. Il doit prciser la
nature du vertige allgu : sagit-il dune impression de rotation ou de bascule de lenvironnement
visuel, dune sensation dbrit, doscillopsies,
ces trois types de sensations tant trs souvent
regroups par le patient sous le nom de vertiges. Le
clinicien doit sattacher aussi caractriser la frquence et la dure des crises, leur mode dapparition, dclenches ou non par un mouvement particulier de la tte dans lespace ou par un effort.
Lexistence de signes neurovgtatifs de type nauses, vomissements et de troubles auditifs, sensations de pression dans une oreille, dhypoaccousie,
dacouphnes est aussi essentielle rechercher.
Examen vestibulaire
Lexamen clinique a pour but de dtecter lexistence dun nystagmus oculaire, tmoin dune asymtrie vestibulaire, de prciser sa direction horizontale ou verticale, la prsence dune composante
torsionnelle. Il doit tre recherch en position assise et couche laide dun masque de vidonystagmoscopie, lequel place de fait le patient dans
lobscurit, empchant ainsi son inhibition par la
fixation (Fig. 1). Ce dernier est dot dune camra
et dun clairage infrarouge monochrome, et son
principe est bas sur la dtection de lempreinte
irienne. Le sens de la phase rapide doit aussi tre
tudi : elle peut tre horizontale (oriente vers la
Figure 2 Nystagmus spontan droit observ au stade aigu aprs

neurotomie vestibulaire gauche. A. Vitesse de la phase lente du
nystagmus droit. B. Trac de la position de lil anim dun
mouvement nystagmique.
gauche ou la droite) (Fig. 2), ou verticale (suprieure ou infrieure), ou mixte prsentant une composante horizontale et verticale. Ltude en 3D1
des composantes du nystagmus est en effet essentielle. Ainsi, dans les nvrites vestibulaires, une
composante verticale peut ou non tre associe la
composante horizontale du nystagmus. Lorsquelle
est prsente (Fig. 3), elle tmoigne dune dissociation entre latteinte des branches suprieure et
infrieure du nerf vestibulaire. Lorsque la lsion
atteint unilatralement lensemble des canaux ou
des nerfs des canaux verticaux antrieur, postrieur et horizontal, le nystagmus prsente une composante horizontale (lie la daffrentation des
neurones vestibulaires secondaires connects par
141
Figure 3 Nvrite vestibulaire gauche pargnant le nerf vestibulaire infrieur et responsable dun nystagmus oculaire horizontal
dont la phase rapide est oriente vers la droite et qui prsente
une composante verticale suprieure.
le nerf ampullaire horizontal) et torsionnelle (secondaire la daffrentation des neurones vestibulaires secondaires connects par les nerfs des canaux verticaux antrieur et postrieur). La
composante torsionnelle est souvent de trs faible
amplitude pour deux raisons : le gain du rflexe
vestibulo-oculaire induit par des inclinaisons de la
tte dans le plan frontal (lequel est responsable
dun mouvement de contre-rotation oculaire) est
faible ; la constante de temps de ce rflexe est
beaucoup plus courte (6 secondes) compare
celle observe pour le rflexe vestibulo-oculaire
induit par des rotations angulaires de la tte dans le
plan horizontal (de 15 20 secondes). Aucune composante verticale nest en tous les cas observable
car la composante verticale suprieure, qui rsulte
de la daffrentation des neurones vestibulaires
secondaires connects au nerf ampullaire antrieur, est annule par la composante verticale infrieure, qui rsulte de la daffrentation des neurones vestibulaires secondaires connects au nerf
ampullaire postrieur.27 En revanche, lorsque la
lsion est unilatrale et atteint seulement le nerf
vestibulaire suprieur (comme ceci est observ
chez deux tiers des patients prsentant une nvrite
vestibulaire), le nystagmus oculaire prsente trois
composantes : verticale suprieure, horizontale et
torsionnelle. En effet, chez ces patients, le nerf
ampullaire postrieur tant intact, la lsion ninduit pas de nystagmus vertical infrieur mais seulement un nystagmus vertical suprieur.3,68
Un nystagmus du regard excentr doit aussi tre
recherch. Le maintien du regard latral fait intervenir lintgrateur de position situ dans le cervelet et les noyaux vestibulaires. Lorsque celui-ci est
dfaillant, le maintien du regard en position excentre est dfectueux et lil drive vers la position
primaire. On observe alors des phases rapides tendant le ramener en position excentre.
Quand aucun nystagmus spontan nest retrouv, diverses preuves instrumentales (cf. infra)
sont effectues afin de le mettre en vidence. Il est
aussi essentiel de rechercher un nystagmus induit
par les manuvres de positionnement de Dix et
Figure 4 Manuvre de Dix et Hallpike la recherche de linduction dun vertige et dun nystagmus positionnel. Le patient est
plac rapidement de la position assise (A) la position dcubitus
latral tte oriente vers le haut (B).
Hallpike (passage de la position assise celle du

dcubitus latral droit ou gauche, hyperextension
de la tte et rotation de celle-ci vers la droite ou
vers la gauche) (Fig. 4). En cas de vertige bnin
positionnel du canal postrieur, le nystagmus apparat aprs une latence de plusieurs secondes : il est
vertical suprieur et rotatoire (la composante torsionnelle est oriente du ct de loreille malade).919 Il dure de 30 45 secondes puis disparat.
Enfin, il est fatigable lors des rptitions des
manuvres. Un nystagmus positionnel purement
vertical ou purement torsionnel doit orienter vers
une tiologie centrale. En cas de vertige positionnel du canal horizontal, le vertige survient le plus
souvent non pas lorsque le patient se couche ou se
lve mais, lorsque couch, il se tourne dun ct ou
de lautre dans son lit. Son diagnostic repose cliniquement sur plusieurs types darguments :
il nest pas dclench par la mise en dcubitus
latral comme celui du canal postrieur, mais il
survient quand le sujet est plac en position
assise, tte penche en avant, ce qui place ses
canaux horizontaux dans un plan vertical ;
142
le nystagmus induit est horizontal et non torsionnel ; dans cette position, le sens de la phase
rapide du nystagmus indique le ct malade ;
il est rarement fatigable ;
sa latence dapparition est plus brve (< 5 secondes) ;
sa dure est plus longue (de 20 60 secondes).
Un nystagmus induit par les manuvres de Valsalva ou par une pression exerce sur le tragus doit
tre recherch. Il peut tre un des principaux tmoins dune fistule prilymphatique,1 dune malformation de Arnold-Chiari ou dune dhiscence du
canal semi-circulaire antrieur.20 Un scanner des
rochers en coupes fines et de la jonction cervicothoracique permet de prciser le plus souvent la
pathologie en cause.
Outre la recherche dun nystagmus oculaire,
ltude de lquilibre doit tre effectue par un
test de Romberg ou de pitinement aveugle.21,22
Ce dernier est ralis en demandant au patient
de pitiner sur place, yeux ferms et bras tendus en
avant, index points afin de dtecter une asymtrie
vestibulaire, une ataxie dorigine centrale ou un
patient simulateur. En cas dasymtrie vestibulaire, cette preuve induit une dviation segmentaire de plus de 30, sans que le sens de la dviation
ne permette de prciser le ct malade (Fig. 5). En
cas de pathologie centrale, le patient peut se trouver dans lincapacit de raliser ce test dans sa
dure et perdre lquilibre aprs cinq ou dix pitinements vers lavant ou vers larrire. Enfin, un
simulateur exagre son dsquilibre ds les premiers pas sans que les examens complmentaires
ne puissent expliquer sa gne fonctionnelle.
Finalement, un examen des tympans la recherche dune perforation tympanique ou dune otite
chronique est aussi un lment essentiel.
preuves instrumentales
Elles sont schmatiquement divises en preuves
explorant la fonction canalaire et en preuves explorant la fonction otolithique. Pour la fonction
canalaire, les voies canalo-oculaires qui permettent la stabilisation de limage du monde visuel sur
la rtine sont en gnral tudies. Pour la fonction
otolithique, lexploration peut concerner les voies
otolithe-oculaires (utricule) ou les voies otolithespinales (saccule).
Exploration de la fonction canalaire

horizontale
La vidonystagmographie est un outil de dveloppement rcent, qui a rvolutionn les explorations
Figure 5 Test de Fukuda. A. La patiente pitine sur place les

index points et les yeux ferms pendant 50 pas. B. la fin du
test, une dviation segmentaire est frquemment observe (ici
vers la droite de presque 90).
fonctionnelles vestibulaires. Elle permet au clinicien non seulement de dtecter des nystagmus
oculaires de faible amplitude, qui seraient passs
inaperus sous lunettes de Frenzel, mais aussi de
quantifier avec une grande rsolution lamplitude
des mouvements oculaires spontans et induits, qui
peuvent rsulter dun dysfonctionnement vestibulaire uniou bilatral. Surtout, ce systme autorise
lanalyse en 3D des mouvements de lil (composantes horizontale, verticale et torsionnelle). Ce
type dexploration des mouvements oculaires est
maintenant devenu indispensable au bilan de tout
vertige ou dinstabilit posturale.
Nystagmus spontan ou induit
par les manuvres positionnelles
Un nystagmus spontan doit tre recherch en position assise et en dcubitus dorsal, cette dernire
condition tant plus sensible. Quand il est dorigine
vestibulaire priphrique, ses caractristiques sont
les suivantes :
il prsente une phase lente dorigine vestibulaire suivie dune phase rapide de retour orien-

te en sens inverse ; le sens de la phase rapide
renseigne sur le ct ls ; en pratique, un
nystagmus spontan destructif dont la phase
rapide est oriente vers la gauche indique une
dysfonction du canal horizontal droit ;
il est diminu ou aboli par la fixation oculaire ;
il crot lorsque le regard est dirig du ct de la
phase rapide et dcrot dans le regard du ct
oppos ;
il est unidirectionnel et ne change pas de sens
dans les diffrentes positions du regard ;
il nest jamais vertical pur.
Les manuvres positionnelles peuvent aussi
dclencher un vertige rotatoire associ un nystagmus oculaire de type horizontorotatoire. La caractrisation sous vidonystagmographie des mouvements oculaires induits permet au clinicien de
diagnostiquer un vertige positionnel et de prciser
le sige de la canalolithiase.
Nystagmus induit par le test de secouement
de la tte ( head skaking test )
Ce test doit tre effectu de faon rigoureuse sinon
son interprtation est difficile, voire impossible. En
effet, il prsente deux phases, primaire et secondaire, au cours desquelles le nystagmus change de
sens (Fig. 6). En pratique, la tte du patient est
tourne rapidement dans le plan horizontal de gauche droite et de droite gauche pendant 20 secondes. larrt de la stimulation, les mouvements
oculaires potentiellement induits sont analyss.
Toute asymtrie de fonctionnement des vestibules
droit et gauche va se traduire par lapparition dun
nystagmus spontan de courte dure (infrieure le
Figure 6 Head shaking test chez un patient prsentant un dficit

vestibulaire priphrique gauche. Aprs secouement de la tte
dans le plan horizontal pendant 20 secondes, on peut observer
larrt de la rotation un nystagmus primaire suivi dun nystagmus secondaire. A. Phase primaire : les phases rapides du
nystagmus sont orientes vers la droite ; cette phase est de
courte dure. B. Phase secondaire : les phases rapides du
nystagmus sont orientes vers la gauche ; cette phase est de plus
longue dure.
143
plus souvent 10 secondes : phase primaire) dont le
sens de la phase rapide est orient du ct intact
(un nystagmus droit signe une hyporflexie gauche). Il est suivi dun nystagmus secondaire de
dure beaucoup plus longue (de plus de 60 secondes : phase secondaire) dont la phase rapide bat du
ct ls. La phase primaire peut passer inaperue
et seule peut tre clairement visible la phase secondaire. Le head shaking nystamus rsulte dune
asymtrie entre les deux vestibules droit et gauche,
et dune asymtrie des entres vestibulaires sur le
mcanisme central de stockage de vitesse (velocity
storage mechanism).2329 Il est horizontal en cas de
lsion priphrique. Sil est dysharmonieux ou de
direction verticale, il voque une origine centrale.
Figure 7 Test vibratoire. Le vibrateur est appliqu sur chaque

mastode droite et gauche, et les mouvements oculaires potentiellement induits sont tudis laide de la vidonystagmographie.
Figure 8 Mouvements oculaires induits par le test vibratoire

chez un patient souffrant dune hyporflexie vestibulaire droite.
A. La vibration de la mastode du ct droit induit un nystagmus
oculaire dont la phase rapide est oriente du ct gauche et
dont la phase lente a une vitesse proche de 15 /s ( droite de la
figure). B. La vibration de la mastode du ct intact (gauche)
voque un nystagmus oculaire de mme vitesse ( droite de la
figure) et dont la phase rapide est oriente vers la gauche.
144
Nystagmus induit par le test vibratoire
Lapplication dun stimulus vibratoire (frquence
des vibrations : 100 Hz, amplitude : 0,5 mm) sur les
mastodes droite ou gauche (Fig. 7) induit, en cas
de pathologie vestibulaire rcente ou ancienne, un
nystagmus oculaire dont la phase rapide bat toujours vers le ct sain.3037 Il survient sans latence
par rapport au dbut de la stimulation et dure tout
le temps de la stimulation (Fig. 8). Ce test non
invasif provoque donc une dcompensation vestibulaire oculomotrice. Il apporte des informations
complmentaires compar au head shaking test. En
particulier, il est de grande valeur en cas de lsion
vestibulaire ancienne car le nystagmus induit persiste souvent plusieurs annes aprs la lsion initiale. Son origine reste dterminer. Il pourrait
rsulter de lactivation des fuseaux neuromusculaires et donc des voies cervicovestibulaires.
Ces deux tests doivent tre effectus successivement chez un mme patient afin de vrifier la
cohrence des rponses nystagmiques. Dans les
deux cas, le sens de la phase rapide doit tre le

mme au cours du test vibratoire et du test de
secouement de la tte si on considre la phase
primaire : elle bat du ct intact. Cependant, il
faut souligner que, si ces tests ont un intrt diagnostique, ils nont pas de valeur quantitative : une
vitesse de grande amplitude de la phase lente du
nystagmus tmoigne souvent dune hyporflexie
importante. En revanche, une faible vitesse ne peut
permettre de prjuger de limportance de lhypofonctionnement du canal semi-circulaire horizontal : aucune corrlation na t retrouve entre la
vitesse du nystagmus induit par ces stimulations et
le degr dhypovalence mesur par les preuves
caloriques.
Test dHamalgyi
Ce test consiste demander au sujet de fixer une
cible situe moins de 1 m de lui (en pratique le
nez de lexaminateur) tandis que lexaminateur lui
tourne la tte de faon alatoire et rapidement,
dans le plan horizontal, soit vers la gauche, soit
vers la droite. En cas de dysfonctionnement cana-
Figure 9 Mouvements oculaires enregistrs chez un patient prsentant une arflexie vestibulaire gauche lors du test de Halmagyi.
Vitesse et position de lil (cercles vides), vitesse et position de la tte (carrs noirs). A, C. Vitesse et position de lil et de la tte
durant un mouvement rapide de la tte du ct intact (droit). Les tracs de position et de vitesse de la tte sont superposables lors
des mouvements du ct intact : le rflexe vestibulo-oculaire a un gain voisin de 1. B, D. Vitesse et position de lil et de la tte
durant un mouvement rapide de la tte du ct ls (gauche). Noter les saccades de refixation (D) lors des mouvements de la tte du
ct ls. Le patient ne peut maintenir ses yeux sur la cible quen ralisant ces saccades de refixation : le gain du rflexe
vestibulo-oculaire est diminu du ct ls.
145
laire horizontal, le gain du rflexe vestibulooculaire horizontal est diminu et le sujet ne peut
suivre la consigne sans raliser une ou plusieurs
saccades de refixation pour maintenir lil sur la
cible (Fig. 9). Ces saccades de refixation traduisent
un dysfonctionnement canalaire horizontal hautes frquences.32,38 Il est donc complmentaire du
test calorique (cf. infra). Ce test peut aussi tre
ralis pour apprcier un dysfonctionnement des
ampoules des canaux verticaux : dans ce cas, les
mouvements de la tte sont effectus dans le plan
des canaux verticaux et non dans le plan horizontal.
Ce test est principalement qualitatif. Il est parfois
difficile raliser chez les sujets gs qui prsentent une arthrose cervicale et chez qui il est difficile de mobiliser la tte sans rsistance active du
patient.
Tests caloriques
Dcrites pour la premire fois par Brny,39 ces
preuves permettent dapprcier lexcitabilit des
ampoules des canaux semi-circulaires horizontaux.40 Elles interrogent principalement un labyrinthe et restent un des examens cls de ltude du
fonctionnement de lampoule du canal semicirculaire horizontal. De plus, elles ont, la diffrence des tests prcdemment cits, une valeur
quantitative.
preuves unilatrales
En pratique, chaque oreille est irrigue, soit par de
leau froide (30 C), soit par de leau chaude
(44 C) pendant 30 secondes, et la rponse est
enregistre entre la soixantime et la quatre-vingtdixime seconde aprs le dbut de la stimulation.
Les preuves chaudes prcdent les preuves froides. La stimulation froide inhibe lampoule du canal semi-circulaire horizontal alors que la stimulation chaude lactive. Ceci a pour effet dinduire un
nystagmus oculaire battant du ct oppos la
stimulation froide et du ct de la stimulation
chaude. Ce test permet dapprcier le fonctionnement du rflexe vestibulo-oculaire horizontal sur
des bandes de frquence basse de lordre de
1/1 000 Hz. La frquence du nystagmus oculaire ou
lamplitude de la vitesse de la phase lente du
nystagmus oculaire sont mesures laide de la
vidonystagmographie. Les valeurs sont ensuite reportes sur un graphe : le diagramme de Freyss
(Fig. 10). Ce graphe permet de visualiser de faon
instantane lexistence dune hypovalence vestibulaire (asymtrie dexcitabilit entre les ampoules
des canaux semi-circulaires droit et gauche, quantifie en pour-cent) ou dune prpondrance directionnelle (sens prdominant de la phase rapide du
nystagmus). La prpondrance directionnelle,
Figure 10 Test calorique et reprsentation de larflexie vestibulaire gauche selon de diagramme de Freyss (A, B).
contrairement lhypovalence, ne possde aucune

valeur localisatrice. Elle peut tre en effet dirige
vers loreille saine ou pathologique. Elle est le plus
souvent dirige vers loreille saine, mais peut au
dcours dune priode de crise vertigineuse tre
oriente du ct de loreille malade. Dans ce cas,
les noyaux vestibulaires du ct sain diminuent leur
activit et leur capacit de rponse aux stimulations thermiques. Le vestibule malade apparat
alors le plus excitable.
146
preuves bilatrales
Dans cette preuve, les deux oreilles sont irrigues
simultanment. Chez le sujet normal, cette stimulation ninduit aucun nystagmus. Chez le sujet pathologique, un nystagmus oculaire horizontal est
observ. Le sens de la phase rapide induit par la
stimulation froide indique le ct pathologique.
Cette preuve est plus sensible que lpreuve unilatrale mais aussi plus difficile raliser techniquement (lirrigation de loreille droite et de
loreille gauche devant tre symtrique).
mographie. la diffrence des preuves caloriques, cette preuve cintique ne teste pas un seul
labyrinthe, mais elle apprcie la rponse du couple canal semi-circulaire horizontal droit et canal
semi-circulaire horizontal gauche.
Diffrentes stimulations rotatoires peuvent tre
ralises : des rotations horizontales qui peuvent
tre de diffrents types : sinusodal amorti
(preuve pendulaire giratoire), sinusodal balayage de frquence, impulsionnel, et des rotations
excentres.
Limitations
Les perforations tympaniques sont une des limitations de ce test. Il peut dans ce cas tre ralis par
une stimulation lair.
Certains mdicaments modifient les rponses et
rendent les preuves ininterprtables. Il en est
ainsi de nombreux neuroleptiques. Cest la raison
pour laquelle de telles mdications doivent tre
arrtes 1 ou 2 jours avant lexamen.
Rotations horizontales sinusodales

preuve pendulaire giratoire sinusodal amorti.
Elle prsente les caractristiques suivantes : une
priode de 20 secondes (frquence 0,05 Hz), une
amplitude maximale de 180, un amortissement
exponentiel en 15 priodes, une acclration au
dpart de 18 /s2. Le mouvement oculaire est
enregistr en mme temps que le mouvement du
fauteuil. Le paramtre tudi est le plus souvent la
vitesse moyenne de la phase lente du nystagmus
calcule par ordinateur ou lamplitude cumule du
mouvement de lil. Celle-ci est obtenue en additionnant les phases lentes et en supprimant les
phases rapides. Le trac cumul a alors la forme
dune sinusode amortie superposable au mouvement du fauteuil. Le gain et la phase du RVOH sont
alors mesurs. Chez le sujet normal, ils sont respectivement voisins de 0,6 pour le gain et de 10 pour
la phase. Cette preuve a lavantage dtre rapide,
mais elle ninterroge le systme vestibulaire que
dans le domaine des rponses basses frquences
alors quil peut rpondre une large gamme de
frquences allant de 0,01 Hz 20 Hz.42
On tudie aussi au cours de cette preuve lindice dinhibition du nystagmus par la fixation oculaire (IFO). Dans ce cas, on demande au sujet de
fixer une cible lumineuse place dans le masque de
vidonystagmographie tandis quil est soumis
cette rotation. La fixation oculaire induit une inhibition de plus de 50 % du gain du RVOH. Une IFO
suprieure 50 % est toujours le tmoin dune
affection vestibulaire centrale, mais elle na pas de
valeur localisatrice prcise.
En cas de destruction aigu et unilatrale dun
labyrinthe, on observe une diminution bilatrale du
gain du RVOH ce test basses frquences, plus
importante pour les rotations du ct ls que pour
les rotations du ct sain. distance, ces anomalies
basses frquences (0,05Hz) disparaissent le plus
souvent du fait de la compensation vestibulaire
centrale, ce qui, au contraire des preuves caloriques, limite lintrt de ce test quand il est ralis
distance de la lsion.
Test pendulaire sinusodal balayage de frquence.42,43 Il permet danalyser la rponse du
Tests rotatoires
Lenregistrement des mouvements oculaires induits
par des mouvements horizontaux de la tte et du
corps (Fig. 11) permet daccder aux proprits
dynamiques du rflexe vestibulo-oculaire horizontal (RVOH).41 En pratique, le sujet est assis sur une
chaise qui tourne autour dun axe vertical. La tte
du sujet est incline de 30 vers lavant de faon
ce que les canaux semi-circulaires horizontaux
soient situs dans un plan horizontal et les mouvements oculaires sont enregistrs par vidonystag-
Figure 11 Test rotatoire. Le sujet est assis sur une chaise

tournant dans le plan horizontal afin de mesurer les proprits
dynamiques du rflexe vestibulo-oculaire laide de la vidonystagmographie.

vestibule sur une plus large tendue de frquence.
Au cours de ce test, le patient est plac sur une
chaise anime dun mouvement sinusodal dont la
priode glisse progressivement en 2 minutes de 20
2 secondes, ce qui correspond un glissement de
frquence de 0,05 Hz 0,5 Hz. Lamplitude de
loscillation diminue progressivement, de sorte de
maintenir une acclration sensiblement constante. On peut donc mesurer le gain du RVOH sur
une gamme de frquences de stimulation allant de
1 10. Une arflexie aux preuves caloriques et
rotatoires sinusodales peut ne pas se vrifier ce
test de balayage de frquence. Ceci pourrait correspondre une fonction canalaire horizontale rsiduelle et notamment une persistance des cellules
phasiques de lpithlium neurosensoriel, dont on
sait quelles sont stimules des frquences suprieures 0,1 Hz.
preuves impulsionnelles
Les patients peuvent aussi tre soumis une acclration de grande amplitude (vitesse allant de 0
80 ou 100 /s) suivie dune rotation vitesse constante pendant 1 minute et finalement une dclration de mme amplitude que lacclration initiale (80 ou 100 /s 0 /s). Dans ce cas, on
sintresse au nystagmus qui survient larrt de la
rotation, le nystagmus postrotatoire horizontal, et
sa constante de temps de disparition (temps au
bout duquel le nystagmus oculaire per-rotatoire a
diminu de 63 %). Elle est chez lhomme et pour le
systme horizontal environ de 20 secondes. Elle
rsulte de lactivation du mcanisme de stockage
de vitesse. Aprs lsion de lampoule ou du nerf
canalaire horizontal, on observe une diminution
bilatrale de la constante de temps du RVOH plus
importante lors des rotations du ct ls que lors
des rotations du ct sain. Ces asymtries de la
constante de temps du RVOH perdurent au cours du
temps postlsionnel, ce qui rend cet examen utile
en cas dexpertise. La dure du nystagmus postrotatoire peut aussi tre tudie en demandant au
sujet dincliner la tte dans le plan frontal. Dans ce
cas, la constante de temps du nystagmus postrotatoire est aussi rduite de moiti ou plus. Si cet effet
nest pas observ, une lsion du cervelet est
rechercher.
Une autre preuve de type impulsionnel (demitour/arrt) a aussi t rcemment dveloppe.42
Elle consiste soumettre le sujet une impulsion
dacclration de lordre de 70 /s2 pendant un
tiers de seconde, puis le faire tourner vitesse
constante (36 /s) pendant 5 secondes, puis une
impulsion de dclration damplitude gale
celle de lacclration. Le sujet reste alors immobile pendant 30 secondes avant dtre soumis au
147
mouvement inverse. Sur le plan spectral, ce test
apprcie la rponse vestibulaire jusqu une limite
haute de frquence de lordre de 0,5 Hz. Chez le
sujet normal, limpulsion dacclration active le
canal semi-circulaire horizontal et induit un nystagmus per-rotatoire. Du fait de la constante de temps
du nystagmus postrotatoire voisine chez le sujet
normal de 20 secondes, ce nystagmus perdure durant larrt de 5 secondes de la stimulation. En cas
darflexie canalaire horizontale, le nystagmus
postrotatoire dcrot rapidement et la vitesse de la
phase lente dessine un aspect de nageoire dorsale
de requin .
Rotations excentres
Dans ce test, un fauteuil est plac au bout du bras
dune centrifugeuse et le sujet est positionn de
telle faon quil fait face laxe de rotation ou quil
tourne le dos celui-ci.4447 Le stimulus gnralement dlivr est le suivant : acclration angulaire
de 10 /s2, vitesse passant de 0 200 /s, puis
vitesse constante 200 /s pendant 60 secondes et
dclration 10 /s2, vitesse passant de 200 /s
0 /s. Les mouvements oculaires induits prsentent
trois composantes, horizontale, verticale et torsionnelle, et ils sont le plus souvent mesurs
laide de lentilles sclrales magntiques. Ils rsultent de lactivation des canaux semi-circulaires et
des organes otolithiques, puisque lacclration
prsente une composante la fois angulaire et
linaire. On peut donc tudier la modulation otolithique du nystagmus induit par la stimulation des
canaux semi-circulaires.
Chez les sujets normaux, lacclration linaire
induit une rduction de la constante de temps de la
composante horizontale du nystagmus postrotatoire. Cet effet nest pas not chez les patients
prsentant une dysfonction vestibulaire unilatrale, ce qui suggre que lacclration linaire
activant les rcepteurs otolithiques module le nystagmus canalaire principalement via le mcanisme
de stockage de vitesse.
Mouvements de translations linaires
Ces mouvements peuvent tre obtenus laide
dun chariot plac sur des rails et mu par un moteur. Les mouvements oculaires sont tudis en
rponse des acclrations linaires le long de
laxe antropostrieur ou de laxe droite/gauche.
Ils sont alors le reflet de lactivation des organes
otolithiques. Ainsi, le dplacement selon un axe
droite/gauche provoque une torsion oculaire laquelle sassocient des mouvements compensateurs
nystagmiques.
En pratique, ces deux dernires stimulations (rotations excentres et mouvements de translation
148
linaire) impliquent lacquisition dun fauteuil motoris onreux et peu de centres en sont quips.
Rflexe cervico-oculaire
Lors de cette preuve, la tte du sujet est maintenue immobile tandis que, assis sur un fauteuil, son
tronc dcrit un mouvement sinusodal. Lactivation
des rcepteurs proprioceptifs de la nuque tend
alors gnrer un nystagmus dont le gain chez le
sujet normal est extrmement faible, infrieur
0,2 pour une frquence doscillations du fauteuil de
0,25 Hz. Chez les sujets prsentant une arflexie
canalaire horizontale, le gain du rflexe cervicooculaire augmente, pouvant atteindre et mme
dpasser 0,5 du fait de mcanismes de compensation centrale.
Tests apprciant un dysfonctionnement

des rcepteurs otolithiques
Test de la perception de lhorizontale
et de la verticale subjective
Ce test permet dapprcier le fonctionnement du
systme otolithique. Il consiste demander un
sujet plac dans lobscurit de positionner une
barre luminescente de 60 90 cm place 1m en
avant de lui et incline de 45, dans une position
qui lui parat tre soit verticale, soit horizontale
(Fig. 12). En cas de dysfonctionnement unilatral
aigu des rcepteurs otolithiques, la barre est positionne par le sujet dans une position dvie par
rapport lhorizontale ou la verticale, de lordre de
3 10 du ct ls.
La perception de la verticale subjective peut
aussi tre tudie en monoculaire laide de lunettes ophtalmologiques quipes dun verre de Maadox (Fig. 13). Ce verre a la proprit de faire
apparatre une ligne verticale lorsquil est clair
par un faisceau lumineux. laide dune mollette
situe sur le ct, la barre verticale est dvie de
Figure 12 Test de la perception de lhorizontale et de la verticale subjective.
Figure 13 Apprciation de la verticale subjective laide de

lunettes ophtalmologiques dotes dun verre de Maadox
(daprs Vibert et al48).
45 et on demande au patient de la repositionner

manuellement selon un axe qui lui apparat vertical.
La dviation de la perception de la verticale
subjective est le plus souvent corrle au degr de
cyclotorsion oculaire induite par la daffrentation
aigu du systme otolithique.48
Une photographie du fond dil avant et aprs la
lsion vestibulaire unilatrale permet aussi de mesurer le degr dobliquit de laxe maculopapillaire
par rapport lhorizontale.
La raction de bascule oculaire (ocular tilt reaction) est une raction conjugue de la tte et des
yeux, incluant une bascule de la tte dans le plan
frontal, une cyclotorsion oculaire, une dviation de
la verticale subjective et une diplopie verticale.
Cette raction, dcrite initialement dans les lsions
des noyaux du tronc crbral impliqus dans la
transmission des informations otolithiques,49,50 a
t rcemment dcrite dans les lsions vestibulaires priphriques comme les labyrinthites aigus ou
les nvrites vestibulaires.51,52 Le strabisme vertical
est apprci dans ce cas par le test ophtalmologique de Hess-Weiss : dans les pathologies priphriques otolithiques, lil ipsilatral la lsion est
dvi vers le bas et lil controlatral vers le haut.
Potentiels myogniques induits par des stimuli
sonores de forte intensit dans les muscles
sterno-clido-mastodiens (ou potentiels
voqus otolithiques dorigine sacculaire)
Historiquement, ce test a t rapport pour la
premire fois dans la littrature en 1958.53,54 Toutefois, il a fallu attendre les annes 1990 pour quil
soit propos comme un test dinvestigation clinique
de la fonction sacculaire.55
Le principe est le suivant : des clicks sonores ou
des short tone bursts de 100 dB sont dlivrs unilatralement laide dun casque une frquence de
Figure 14 A, B. Test des potentiels voqus myogniques induits

par des sons de 100 dB (clicks ou short tone bursts) : un test de
la fonction sacculaire et des voies sacculospinales. Les sons sont
dlivrs laide dun casque auditif et les potentiels voqus
sont enregistrs par des lectrodes de surface poses sur les
muscles sterno-clido-mastodiens.
5 Hz et les potentiels voqus myogniques sont

recueillis dans les deux muscles sterno-clidomastodiens (SCM) laide dlectrodes de surface
places au tiers suprieur de ces deux muscles
(Fig. 14). Durant lenregistrement, les patients sont
placs en dcubitus dorsal et relvent la tte afin
que leurs muscles SCM soient mis en contraction. Il
sagit en effet dune condition ncessaire puisque
lamplitude des potentiels voqus est corrle
lamplitude de la contraction musculaire des muscles SCM. Les potentiels voqus sont ensuite amplifis, filtrs entre 5 et 10kK et moyenns sur 200
vnements.
Deux types dondes sont voques dans le muscle
SCM ipsilatral la stimulation sonore par des clicks
ou des short-tone bursts de 100 dB : des ondes
prcoces (Fig. 15) et des ondes tardives. Les ondes
prcoces sont composes dune premire positivit
10 ms (onde P13) suivie dune ngativit 19 ms
(onde N23). Elles sont le reflet de lactivation de
voies sacculospinales inhibitrices et trisynaptiques,
149
ce qui explique la ncessit de raliser ce test sur
des muscles SCM en contraction afin de dtecter la
diminution induite de lactivit lectromyographique de ces muscles5557 et la latence courte des
potentiels mesurs.
Les ondes tardives surviennent des latences de
lordre de 30 ms (onde N34) et 44 ms (onde P44).
Elles sont lies lactivation des voies cochlospinales. Ces dernires ondes tant observes de faon inconstante, elles nont pas dintrt diagnostique en clinique courante.
Lamplitude du pic P13/N23 (variant entre 50 et
500 lv) est mesure pour chaque stimulation et
chaque oreille. Elle dpend de lamplitude de lactivit lectromyographique du muscle SCM enregistr. Par consquent, elle na de valeur diagnostique que si on compare le ct prsum malade avec
le ct sain. Pour chaque stimulus, on mesure le
rapport : 100* (amplitude ct sain- amplitude ct
malade) / (amplitude ct sain + amplitude ct
malade). Une absence dondes prcoces ou une
diminution de lamplitude du pic P13/N23 dun
ct par rapport lautre de plus de 50 % signe une
atteinte du saccule et/ou des voies sacculospinales. En revanche, la latence des ondes P13 et
N23 est rarement modifie, notamment en cas de
pathologie sacculaire priphrique. Elle varie aussi
en fonction du stimulus dlivr : les short tone
bursts sont un stimulus sacculaire plus puissant que
les clicks sonores, mme sils sont dlivrs la
mme intensit. Lamplitude des potentiels voqus prcoces est donc plus grande lorsque les
stimuli dlivrs sont des short tone bursts et non
des clicks (Fig. 15). Les informations donnes par
ces deux types de stimuli sonores sont complmentaires. Un dbut de dysfonctionnement sacculaire
est apprci par le stimulus click alors que la recherche dune lsion quasi complte du saccule
ncessite lutilisation de short tone bursts.
Limitations
Les surdits de transmission sont une potentielle
limitation de ce test lorsque les stimuli sonores sont
dlivrs par voie arienne. En effet, dans ces cas,
londe sonore dlivre 100 dB narrive pas
loreille interne une intensit suffisante pour
entraner une activation sacculaire. Les ondes
P13 et N23 ne sont donc pas retrouves du ct de
la surdit de transmission alors mme que la fonction sacculaire peut tre normale (faux ngatifs).
Toutefois, lapplication de short tone bursts par
voie osseuse (application sur les mastodes de short
tone bursts laide dun vibrateur) (Fig. 16) permet
dapprcier la fonction du rcepteur sacculaire et
dliminer ainsi les faux-ngatifs.
150
Figure 15 Ondes P13, N23 induites par des clicks (partie gauche de la figure) et des short tone bursts (STB, partie droite de la figure).
Noter la plus grande amplitude des ondes P13, N23 induites par le stimulus short tone burst.
Figure 16 Test des potentiels voqus myogniques induits par

des short tone bursts dlivrs par voie osseuse laide dun
vibrateur.
Intrt
Ce test a t ralis chez plusieurs populations de
patients. Chez 60 sujets souffrant dune maladie de
Mnire, nous avons pu montr que lhydrops endolymphatique induisait une dysfonction sacculaire
dans 54 % des cas et que cette dysfonction sacculaire tait corrle limportance de la surdit
moyenne sur les frquences de 250 1 000 Hz :58
une surdit de perception de 60 dB en moyenne sur
les frquences de 250 1 000 Hz ou plus est en
gnral associe une arflexie sacculaire. Une
telle corrlation na pas t observe en ce qui
concerne la surdit sur les frquences plus leves
de 4 000 et 8 000 Hz, et latteinte de lampoule du
canal semi-circulaire horizontal apprcie par les

tests caloriques. De surcrot, nous avons montr
grce lquitest que les patients souffrant dune
atteinte sacculaire prsentaient des scores dquilibration plus bas en condition 5 que ceux ayant une
fonction sacculaire normale. Il semble donc essentiel de raliser ce test chez les patients souffrant
de cette pathologie afin de dtecter une ventuelle
atteinte sacculaire et afin de les orienter vers une
rducation vestibulaire.
Chez les patients souffrant dune maladie de
Mnire et traits par des injections intratympaniques de gentalline dans loreille malade, nous
avons observ que les potentiels prcoces induits
par ces clicks sonores de forte intensit disparaissaient chez 100 % des patients traits tandis que
leur fonction canalaire horizontale apprcie par
les tests caloriques pouvait rester normale pendant
plusieurs mois aprs le traitement. Ceci nous a
permis de conclure la plus grande sensibilit du
saccule la gentamicine compar la sensibilit du
canal horizontal chez lhomme.
Chez les patients souffrant dune nvrite vestibulaire et tests dans les 8 premiers jours suivant
lapparition de la grande crise vertigineuse, nous
avons pu montrer que ce test ntait altr que
chez deux tiers des patients. Ces rsultats montrent que la lsion virale ne touche le plus souvent
que le nerf vestibulaire suprieur, et que le nerf
sacculaire et donc le nerf vestibulaire infrieur sont
pargns. Ils corroborent les donnes obtenues en
vidonystagmographie qui ont montr que, chez la
151
Figure 17 Test des potentiels voqus myogniques (PEM) induits par des sons de 100 dB (clicks et short tone bursts [STB]) chez un
patient souffrant dun neurinome de lacoustique. Les PEM sont abolis avec le stimulus click alors quils sont prsents lors du test
effectu avec le stimulus short tone burst, ce qui tmoigne dune dysfonction partielle du nerf sacculaire du ct du neurinome.
plupart de ces patients, le nystagmus oculaire prsente une composante la fois horizontale et verticale (cf. supra). La prsence dune composante
verticale atteste de la non-atteinte du nerf vestibulaire postrieur et donc possiblement de la prservation du nerf vestibulaire infrieur. Ce test a ici
une valeur pronostique, la rcupration dune activit normale du nerf vestibulaire tant plus rapide
et plus frquente dans les atteintes limites au nerf
vestibulaire suprieur.
Un grand nombre de patients porteurs de neurinomes de lacoustique ont t tests avant et aprs
lintervention. Cette lsion tumorale bnigne est
souvent responsable dune dysfonction du nerf sacculaire, ce qui vrifie ainsi la notion classiquement
admise quelle prend naissance dans le nerf sacculaire. Le stimulus click tant plus important que le
stimulus short tone burst, il est frquent de ne pas
retrouver les ondes prcoces en cas de test avec les
stimulus click alors quelles sont retrouves laide
du stimuli short tone burst59 (Fig. 17). En postopratoire, nous avons montr que ces potentiels
prcoces taient dfinitivement abolis, ce qui a
permis dexclure la possibilit dune compensation
centrale de ce rflexe sacculospinal.
Finalement, dans les oscillopsies et les sensations de tangage non expliques par les preuves
testant le fonctionnement du nerf canalaire horizontal, ce test peut se rvler anormal, expliquant
alors en partie la symptomatologie.
En conclusion, ce test permet dapprcier le

fonctionnement des rcepteurs sacculaires et des
voies sacculospinales. Il prsente un triple intrt :
diagnostique, pronostique et thrapeutique. Fait
important, il ne compense jamais aprs lsion
contrairement au test de la rotation autour dun
axe inclin (test RAIG), ce qui en fait sa valeur en
cas dexpertise.
Test de la rotation autour dun axe inclin
ou test RAIG
Ce test permet dapprcier les proprits dynamiques du rflexe otolithe-oculaire.60 Il consiste
mesurer les mouvements oculaires induits par une
rotation vitesse constante autour dun axe inclin
par rapport la gravit. Durant cette stimulation
vitesse constante, les canaux semi-circulaires ne
sont pas stimuls. En revanche, la composante du
vecteur gravitaire (G), qui correspond la projection de celui-ci sur le plan des organes otolithiques,
varie de faon sinusodale durant la rotation. Il en
rsulte une stimulation alternative des macules
otolithiques, qui va induire un nystagmus horizontal
complexe. Le test RAIG stimule les deux cts du
systme otolithique. Toutefois, la stimulation est
plus importante pour le systme otolithique droit
quand la rotation est en sens horaire, et plus importante pour le systme otolithique gauche quand la
rotation est en sens antihoraire.
152
En pratique, le patient est assis dans lobscurit
sur une chaise qui tourne 60 /s selon un axe
inclin (de 9 13 selon les paradigmes) et les
mouvements oculaires sont mesurs laide de
llectronystagmographie. La vitesse de la phase
lente horizontale voque par la stimulation a deux
composantes : un biais (qui correspond la vitesse
moyenne de la phase lente du mouvement de lil
en sens oppos la vitesse de rotation de la tte) et
une modulation sinusodale de la vitesse de la phase
lente du mouvement de lil, dont la priodicit
est identique la priode de la rotation.
Le test RAIG contribue au diagnostic dune lsion
vestibulaire unilatrale aigu et les asymtries de
rponse indiquent le ct ls. Ainsi, dans les nvrites vestibulaires, et comme le test des potentiels
voqus otolithiques, il permet de prciser latteinte globale ou partielle du nerf vestibulaire.61
Toutefois, aprs compensation centrale du dficit,
les asymtries des rponses oculaires diminuent et
ce test perd de son intrt.
En cas datteinte vestibulaire bilatrale, il permet dapprcier lexistence ou non dune fonction
otolithique rsiduelle. Il est donc particulirement
intressant chez lenfant en cas de retard dacquisitions motrices, et notamment dacquisition de la
marche, pour en prciser lorigine.62
Potentiels myogniques voqus

par des courants galvaniques de forte
intensit et de courte dure
Ce test dexploration de la fonctionnalit des neurones vestibulaires primaires permet dapprcier le
fonctionnement du nerf vestibulaire.63 Le principe
est le suivant : des courants galvaniques transmastodiens (cathode dun ct et anode de lautre) de
8 mA et de dure brve (1 ms) sont dlivrs une
frquence de 5 Hz laide dlectrodes de surface
large places en rtroauriculaire et les potentiels
voqus myogniques sont recueillis dans les deux
SCM laide dlectrodes de surface positionnes
au tiers moyen de ces deux muscles (Fig. 18).
Lenregistrement comprend plusieurs phases : les
patients sont dabord placs en dcubitus dorsal,
tte reposant sur loreiller. Cette condition permet
denregistrer lartefact de stimulation. Puis ils relvent la tte afin que leurs muscles SCM soient mis
en contraction. Les potentiels voqus sont amplifis, filtrs entre 5 et 10 kK et moyenns sur 150
vnements. Dans cette seconde condition, on enregistre la fois lartefact de stimulation et les
potentiels voqus dans le muscle SCM ipsilatral
la stimulation galvanique cathodale. La ralisation
dune soustraction entre les tracs obtenus dans les
deux conditions permet de visualiser les potentiels
Figure 18 Test galvanique. Le courant galvanique est dlivr via

des lectrodes rtroauriculaires de grande surface et les potentiels voqus sont recueillis laide dlectrodes de surface
places sur le tiers moyen des muscles sterno-clidomastodiens.
voqus dorigine vestibulaire induits dans le muscle SCM ipsilatral la cathode (Fig. 19). Ils sont le
reflet de lactivation de la trigger zone des neurones vestibulaires primaires.
Les potentiels voqus ainsi induits sont constitus dune premire positivit P13g suivie dune
seconde ngativit N23g. Ces deux potentiels surviennent des latences brves infrieures 20 ms.
Leur amplitude est fonction de lintensit de la
stimulation (en pratique de 8 mA) et de lamplitude
de la contraction musculaire. Ici aussi, seule une
diffrence damplitude de plus de 50 % entre les
cts sain et pathologique permet de dpister un
dysfonctionnement de la trigger zone des neurones
vestibulaires primaires.
Ce test dintroduction rcente63 apporte des
informations intressantes sur le fonctionnement
de la trigger zone des neurones vestibulaires
primaires. Les potentiels voqus par la cathode
dans le muscle SCM ipsilatral la stimulation sont
le reflet de lactivation de voies vestibulospinales
inhibitrices et trisynaptiques. Ses indications
doivent tre cibles aux cas darflexie unilatrale
ou bilatrale retrouve aux tests classiques, afin de
dterminer si le nerf vestibulaire est excitable ou
non. Son intrt est double, diagnostique et
thrapeutique. Dans les nvrites lsant la fois les
nerfs vestibulaires suprieur et infrieur, il permet
de prjuger de la svrit de la lsion virale initiale. Dans les labyrinthectomies chimiques induites par la gentalline, ils permettent de dtecter la
lsion directe ou indirecte (dgnrescence rtrograde) des spike trigger zone du nerf vestibulaire.
Surtout, il permet de prdire le risque de rcidive
de la maladie vertigineuse, qui est toujours possible quand le nerf na pas dgnr.64 Enfin, dans
153
Figure 19 Test des potentiels voqus induits par un courant galvanique de 1 ms et de 8 mA. A. Potentiels voqus galvaniques (P13g
et N23g) induits par des courants galvaniques de courte dure chez un patient souffrant dun neurinome de lacoustique en
propratoire. La trace 1 reprsente lartefact de stimulation recueilli lorsque le sujet a la tte sur loreiller et que ses muscles
sterno-clido-mastodiens sont en relaxation. La trace 2 illustre lartefact de stimulation et les potentiels galvaniques (onde P13g et
N23g) lorsque le sujet relve la tte de faon ce que ses muscles sterno-clido-mastodiens soient en contraction. La trace 7 est le
trac obtenu aprs soustraction des traces 1 et 2. Cette soustraction permet de saffranchir de lartefact de stimulation et de ne
visualiser que les potentiels galvaniques. B. Absence de potentiels voqus galvaniques (P13g et N23g) induits par des courants
galvaniques de courte dure chez le mme patient en postopratoire. La disparition des potentiels voqus prouve que ces potentiels
sont dorigine vestibulaire.
oculaire/vitesse de la cible) est ensuite automatiquement calcul et compar des normes prtablies (cf. infra). Une diminution du gain est un signe
datteinte centrale (Fig. 20).
les neurinomes de lacoustique, il permet de prciser lexistence dune fonction rsiduelle du nerf
vestibulaire en cas darflexie unilatrale au test
calorique et au test des potentiels voqus myogniques induits par des stimulations sonores de
100 dB.
Mouvements saccadiques
Tests oculomoteurs (mouvements

oculaires saccadiques et de poursuite,
nystagmus optocintique)
Dans cet examen, la tche est de suivre une cible

qui effectue des dplacements brusques, rguliers
ou alatoires. Les paramtres mesurs sont : la
vitesse maximale ou moyenne de la saccade ; la
Les mouvements de poursuite lente et saccadiques

peuvent tre aisment tudis sous vidonystagmographie. Ils permettent en pratique oto-rhinolaryngologique dexplorer en quelques minutes et
de faon non invasive les voies oculogyres et donc
les voies vestibulaires centrales.
Mouvements de poursuite
Le sujet doit suivre une cible qui se dplace lentement dans le plan horizontal de droite gauche et
de gauche droite, ou dans le plan vertical de haut
en bas et de bas en haut. Le stimulus optimal en
clinique est une stimulation sinusodale de 0,4 Hz,
dune amplitude de plus ou moins 20 dans le plan
horizontal et de 27 dans le plan vertical. Le gain
de ces mouvements de poursuite (vitesse
Figure 20 Mouvements oculaires de poursuite oculaire lente

anormaux. La trace noire reprsente les mouvements de la
cible. La trace rouge reprsente les mouvements oculaires du
patient. Noter la diminution du gain de ces mouvements chez ce
patient.
154
latence du mouvement entre le dpart du mouvement de la cible et celui de lil, normalement

voisine de 250 ms ; la prcision de la saccade qui est
le rapport entre lamplitude du mouvement de
lil et lamplitude du mouvement de la cible. Les
dysmtries saccadiques (prcision anormale de la
saccade) sont aisment dtectables sur un graphe
qui indique les valeurs normales (prcision en fonction de la vitesse des saccades).
avec le temps.65 Ltude du nystagmus postoptocintique et de sa constante de temps peut tre

intressante. En effet, larrt de la stimulation
optocintique provoqu par exemple en teignant
subitement la lumire, le nystagmus postoptocintique observ chez le sujet normal et orient en
sens inverse du nystagmus initial est dfinitivement
aboli.
Nystagmus optocintique
Exploration des troubles de lquilibre
Le rflexe optocintique est un rflexe de stabilisation oculaire mis en jeu lors dun glissement
rtinien de limage dune cible visuelle. Il implique
des voies sous-corticales (systme optique accessoire) qui se projettent ensuite directement ou
indirectement (via le cervelet) sur les noyaux vestibulaires. Deux types de nystagmus optocintique
sont dcrits : le nystagmus passif o le sujet regarde devant lui sans chercher suivre les bandes
lumineuses de la stimulation optocintique et le
nystagmus actif o le sujet cherche suivre les
bandes lumineuses. Dans ce dernier cas, il se
confond avec le systme de poursuite.
En pratique, le sujet doit tre situ devant un
cran large couvrant au moins 60 du champ visuel,
lisse, et sur lequel dfilent des bandes noires et
blanches, qui peuvent dfiler dans le plan horizontal ou dans le plan vertical. La vitesse de la stimulation est constante et peut varier entre 10 et
80 /s. Deux types de consigne peuvent tre donnes : laisser le regard de face passif sans instruction particulire : on explore alors les voies du
nystagmus optocintique sous-cortical ; fixer chacune des bandes passant par le centre du champ
visuel : le systme de poursuite est alors tudi.
Peu de centres disposent lheure actuelle dun tel
dispositif exprimental pour raliser ce type de
stimulation. Cest la raison pour laquelle se sont
dvelopps rcemment des stimulations optocintiques sur un cran dordinateur. Toutefois, ces
crans restent mal adapts lanalyse de ce rflexe.
Chez le sujet normal, cette stimulation induit
une sensation de vection circulaire. Un nystagmus
oculaire, dont la phase lente est oriente dans la
direction du dplacement du stimulus, est voqu
dans le plan horizontal ou vertical suivant le sens de
dfilement des bandes. Le gain du nystagmus optocintique et les asymtries droite-gauche et hautbas peuvent alors tre mesurs.
Les lsions vestibulaires priphriques unilatrales se traduisent par une diminution du gain du
rflexe optocintique pour des stimuli orients du
ct de la lsion. Ces asymtries du gain diminuent
Les troubles de lquilibre (sensations dbrit,

dinstabilit, bascule) sont frquents en pathologie
vestibulaire. Ils peuvent tre quantifis sur des
plates-formes fixes ou mobiles grce aux mthodes
de posturographie statique et dynamique
(Fig. 21).6671
Posturographie statique
En situation debout au repos, le corps nest pas
immobile mais il est anim doscillations. La posturographie statique permet la mesure de ces oscillations posturales. En pratique, le sujet est plac sur
une plate-forme immobile munie de trois ou quatre
jauges de contrainte, qui transforment les informations de pression des pieds en un signal lectrique
dont les paramtres varient en fonction des dplacements du centre de pression des pieds ou des
dplacements du centre de gravit du corps. La
quantification se fait de manire automatise et
lon mesure la longueur du dplacement du centre
Figure 21 Posturographie dynamique. A. quitest. B. Posturographie dynamique laide dune plate-forme mobile non motorise et place sur un support fixe.
155
de pression des pieds, la surface parcourue et

lnergie dpense (transforme de Fourrier).
Deux types de courbes peuvent tre analyss : le
statokinsigramme et le stabilogramme. Le statokinsigramme est construit partir dune ligne qui
relie les positions successives au cours du temps du
centre de pression des pieds. Il donne des indications sur lamplitude des oscillations dans le plan
sagittal et le plan frontal. Le stabilogramme est un
graphe qui montre lamplitude des oscillations posturales dans le plan sagittal ou dans le plan frontal
en fonction du temps. Le contenu frquentiel de
ces oscillations peut ensuite tre analys en utilisant la transforme de Fourier. En pratique, la
posturographie statique est ralise une premire
fois yeux ouverts puis yeux ferms, ce qui permet
de mesurer le quotient de Romberg : rapport des
surfaces des dplacements du centre de pression
des pieds en condition yeux ferms sur yeux
ouverts. Ce rapport est normalement suprieur 1.
Posturographie dynamique
Plate-formes mobiles non motorises
La posturographie dynamique permet ltude des
rponses posturales dun sujet en rponse des
mouvements de sa base de sustentation. En pratique, le patient se tient debout sur une plate-forme
mobile place au-dessus de la plate-forme statique
et, selon son mode de positionnement, on peut
tudier lquilibre dynamique dans les plans latral
droite-gauche ou sagittal avant-arrire, et ce dans
deux conditions : yeux ouverts ou yeux ferms
(Fig. 22). Le stabilogramme et le contenu des oscillations sont les principaux paramtres tudis
(Fig. 23).
Ce test est plus sensible que la posturographie
statique pour distinguer les patients vestibulaires
des patients souffrant de troubles de lquilibre
dautre origine, notamment lorsquil est ralis en
conditions yeux ferms. En cas de pathologie vestibulaire bilatrale, le patient ne peut se maintenir
en quilibre dans la condition yeux ferms que la
plate-forme soit mobile dans le plan sagittal (mouvements antropostrieurs de la plate-forme) ou
latral (mouvements droite-gauche de la plateforme). En cas de lsion vestibulaire unilatrale,
lquilibre est plus difficilement maintenu dans le
plan frontal que dans le plan sagittal (Fig. 24). En
particulier, la surface parcourue et lnergie des
rponses sont de plus grande amplitude en condition plate-forme mobile en mdiolatral compare aux valeurs obtenues en condition plateforme mobile en antropostrieur . Cette
instabilit dans le plan latral objective en conditions yeux ferms (absence dinformations visuel-
Figure 22 Posturographie dynamique ralise laide dune

plate-forme mobile non motorise chez un patient vestibulols
lors dune mobilit de la plate-forme dans le plan antropostrieur (A) et dans le plan latral droite-gauche (B).
les) et sur la plate-forme mobile (proprioception

distordue) pourrait rsulter du mode de fonctionnement diffrent des rcepteurs impliqus dans les
deux plans tudis. Dans les mouvements de la
plate-forme dans le plan sagittal, les deux labyrinthes et notamment les canaux verticaux agissent en
synergie. De ce fait, le ct sain peut suppler le
ct malade. linverse, dans les mouvements
dans le plan frontal, les deux labyrinthes agissent
156
Figure 23 Dynamogramme et contenu frquentiel des rponses

mesures laide de la transforme de Fourrier.
Figure 24 Lsion totale unilatrale vestibulaire. Position du

centre de pression des pieds enregistre chez un patient arflexique vestibulaire gauche en condition yeux ouverts (YO) (A,
C) et yeux ferms (YF) (B, D) lorsque la plate-forme est mobile
dans le plan antropostrieur (A, B) ou latral droite-gauche (C,
D). Noter laugmentation des oscillations posturales lorsque
lquilibre du patient est test en condition yeux ferms et dans
le plan latral compar la condition yeux ferms et plan
antropostrieur.
en push-pull. Le ct sain ne peut alors suppler le

ct malade. Cette instabilit latrale diminue au
cours du temps mais reste plus importante chez les
sujets vestibulolss dun ct compars aux sujets
contrles, y compris aprs plusieurs mois.
Plates-formes motorises
Ces plates-formes peuvent tre animes de deux
types de mouvements : mouvements de bascule qui
perturbent lquilibre du sujet dans le plan sagit-

tal qui peuvent tre brusques, uniques et brefs ou
de type sinusodal, et mouvements de translation
linaires.
Dans le cas des mouvements de bascule unique et
rapide (mouvement de la plate-forme relevant la
pointe des pieds de 4 vers le haut), les rponses
lectromyographiques peuvent tre enregistres et
moyennes dans les muscles agoniste triceps sural
et antagoniste tibial antrieur. Trois types de rponse sont distingues :
une rponse de courte latence (40 ms) dans le
muscle agoniste triceps sural qui correspond
un rflexe myotatique ;
une deuxime rponse de latence moyenne
(88 ms), dans le mme muscle, qui rsulterait
dun rflexe polysynaptique ;
une troisime rponse dans le muscle antagoniste tibial antrieur, de latence longue
(125 ms), de dure deux fois suprieure aux
deux premires rponses, qui participe au mouvement de rquilibration et qui ferait intervenir des structures supraspinales impliques dans
le contrle de la posture.
Des mouvements de bascule sinusodaux, de frquence 0,5 Hz, orientant successivement la pointe
du pied vers le bas et le haut, peuvent aussi tre
dlivrs pendant une dure de 20 secondes. Les
dplacements du centre de pression des pieds sont
ensuite tudis en fonction du temps et de leur
contenu frquentiel. Deux types de rponse ont t
dcrits : les rponses de type I correspondent
lutilisation par le sujet dune stratgie dite de
chevilles . Le dplacement du centre de pression
des pieds en fonction du temps est dallure sinusodale, de mme frquence que le mouvement de la
plate-forme et en opposition de phase avec celuici. Son amplitude peut tre faible ou forte. Les
rponses de type II sont observes lorsque le sujet
utilise des stratgies combines de chevilles et de
hanches. Dans ce cas, la frquence du dplacement
du centre de pression des pieds est diffrente de
celle de la plate-forme.
Des mouvements de translation antropostrieurs ou latraux brusques de la plate-forme peuvent aussi tre utiliss, comme le test moteur de
lquitest (cf. infra).
En pratique, ces plates-formes sont dun cot
accessible. Elles montrent une plus grande instabilit des patients vestibulolss que des sujets
contrles.7275 Cependant, les examens de posturographie ntant pas encore codifis, elles sont difficilement utilisables en mdecine librale.
quitest
Cet appareil permet de tester lquilibre statique
et dynamique des sujets. Il comprend deux grands

types dpreuves : un test dorganisation sensoriel
et un test moteur.
Le test dorganisation sensoriel permet de tester
leffet de six environnements sensoriels diffrents
sur le contrle postural. cette fin, lquitest
comprend une plate-forme de force, fixe ou asservie aux dplacements du centre de gravit du sujet,
et un panorama visuel situ 50 cm du sujet, qui
peut tre fixe ou asservi aux dplacements du
centre de gravit du sujet.
Dans la premire condition (condition 1), le sujet
est plac devant un panorama fixe, sur une plateforme de force immobile et on lui demande de
regarder droit devant lui. Dans la deuxime condition (condition 2), le sujet doit se maintenir en
quilibre sur cette plate-forme immobile les yeux
ferms. Ces deux premires conditions correspondent en fait ltude des performances du contrle
postural statique et limpact des entres visuelles
sur ce contrle (quivalent du test de Romberg).
Dans la troisime condition (condition 3), la
plate-forme est fixe et le sujet est plac yeux
ouverts devant un panorama qui est asservi aux
dplacements de son centre de gravit. Dans la
quatrime condition (condition 4), le panorama est
fixe, mais la plate-forme est asservie. Enfin, dans
les cinquime et sixime conditions (conditions 5 et
6), la plate-forme est asservie et le sujet a soit les
yeux ferms (condition 5), soit les yeux ouverts
devant un panorama asservi (condition 6). Ces protocoles exprimentaux correspondent ltude des
performances du contrle postural dynamique et
permettent dtudier limpact des informations visuelles, proprioceptives ou vestibulaires sur ce
contrle en manipulant chacune de ces affrences
sensorielles isolment. Dans la troisime condition,
les informations visuelles sont errones et le sujet
est donc soumis un conflit visuel. Dans la quatrime condition, ce sont les informations proprioceptives qui sont transitoirement limines. Enfin,
dans les deux dernires conditions (conditions 5 et
6), les informations visuelles et proprioceptives
sont soit errones, soit manquantes. Les conditions
5 et 6 permettent donc dapprcier plus particulirement la participation du systme vestibulaire aux
fonctions dquilibration. Elles dtectent les sujets
qui prsentent des troubles de lquilibre du fait,
soit dune mauvaise utilisation de leurs informations vestibulaires, soit dun dysfonctionnement de
leurs capteurs vestibulaires. En cas datteinte vestibulaire unilatrale, le patient prsente souvent
des scores levs dans les conditions 5 et 6. Ces
scores samliorent avec la compensation vestibulaire et la rducation vestibulaire.66
Le test moteur sintresse, comme son nom lindique, au versant moteur du contrle postural. Le
157
sujet est sur une plate-forme anime soit de mouvements de translation antropostrieure brusques
et alatoires dans le plan horizontal, soit de mouvements de bascule soudains et aussi alatoires
vers le haut ou vers le bas. Les mouvements de
translation ou de rotation peuvent tre de petite,
moyenne ou grande amplitude. Ces tests permettent de mesurer les latences, les vecteurs de cisaillement et ladaptation des rponses motrices
apprcies par la mesure du dplacement du centre de pression des pieds.
Lquitest constitue une aide prcieuse pour
lapprciation et la quantification des troubles de
lquilibre. Il permet aussi, dans une certaine mesure, de guider la rducation vestibulaire et de
juger de son efficacit. Sa principale limitation est
son cot encore trs onreux, y compris pour les
centres dexplorations neuro-otologiques.
Conclusion
Tout patient souffrant de vertiges ou de troubles de
lquilibre doit faire lobjet dun interrogatoire, de
tests dexploration de la fonction vestibulaire et de
tests audiomtriques classiques (audiomtrie tonale, impdancemtrie, test des potentiels voqus auditifs). Ces tests vont ainsi permettre de
prciser leur origine priphrique ou centrale, de
guider les indications de limagerie, dorienter le
diagnostic et de dterminer la thrapeutique la
plus adapte. Dans lavenir, le dveloppement de
nouveaux tests apprciant notamment la fonction
utriculaire permettra peut-tre de mieux comprendre certains symptmes dont lorigine reste indtermine, lensemble du bilan otoneurologique
tant normal.
Rfrences
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Fetter M. Assessing vestibular function: which tests, when?

J Neurol 2000;247:33542.
Bchele W, Brandt T. Vestibular neuritis-a horizontal semicircular canal paresis? Adv Otorhinolaryngol 1988;42:157
61.
Fetter M, Dichgans J. Vestibular neuritis spares the inferior
division of the vestibular nerve. Brain 1996;119:75563.
Schuknecht HF, Kitamura K, Second Louis H. Clerf Lecture.
Vestibular neuritis. Ann Otol Rhinol Laryngol 1981;
90(1Pt2):119 suppl.
Bhmer A, Strautmann D, Fetter M. Three-dimensional
analysis of spontaneous nystagmus in peripheral vestibular
lesions. Ann Otol Rhinol Laryngol 1997;106:618.
Toshiaki Y, Yoshio O, Kayo S, Eriko K, Takayuki K. 3D
analysis of nystagmus in peripheral vertigo. Acta Otolaryngol 1997;117:1358.
158
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.

Ohyama Y, Yagi T, Ushio K, Suzuki K. 3-D analysis of
nystagmus during peripheral vertiginous attacks. Acta Otolaryngol 1997;528:779 suppl.
Yagi T, Ohyama Y, Suzuki K, Kamura E, Kokawa T. 3D
analysis of nystagmus in peripheral vertigo. Acta Otolaryngol 1997;117:1358.
Schuknecht HF. Cupulolithiasis. Arch Otolaryngol 1969;90:
76578.
Epley JM. New dimensions of benign paroxysmal positional
vertigo. Otolaryngol Head Neck Surg 1980;88:599605.
Eppley JM. Positional vertigo related to semicircular canallithiasis. Otolaryngol Head Neck Surg 1995;112:15461.
Baloh RW, Honrubia V. Jacobson benign positional vertigo:
clinical and oculographic features in 240 cases. Neurology
1987;37:3718.
Baloh RW, Yue Q, Jacobson KM, Honrubia V. Persistent
direction-changing positional nystagmus: another variant
of benign positional nystagmus? Neurology 1995;45:1297
301.
Hughes CA, Proctor L. Benign paroxysmal positional vertigo. Laryngoscope 1997;107:60713.
Katsarkas A. Benign paroxysmal positional vertigo (BPPV):
idiopathic versus traumatic. Acta Otolaryngol 1999;119:
7459.
Atlas JT, Parnes LS. Benign paroxysmal positioning vertigo:
mechanism and management. Curr Opin Otolaryngol Head
Neck Surg 2001;9:2849.
Dumas G, Charachon R, Lavieille JP. Benign positioning
vertigo (BPV) and three-dimensional (3-D) eye movement
analysis. Acta Otorhinolaryngol Belg 1998;52:291307.
Semont A, Freyss G, Vitte E. Curring the BPPV with a
liberatory maneuver. Adv Otorhinolaryngol 1988;42:
2903.
Parnes LS, Agrawal SK, Atlas J. Diagnosis and management
of benign paroxysmal positional vertigo (BPPV). CMAJ
2003;169:68193.
Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. Sound- and/or
pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the
superior semicircular canal. Arch Otolaryngol Head Neck
Surg 1998;124:24958.
Fukuda T. The stepping test: two phases of the labyrinthine reflex. Acta Otolaryngol 1959;50:95108.
Hickey SA, Ford GR, Buckley JG, Fitzgerald OConnor AF.
Unterberger stepping test: a useful indicator of peripheral
vestibular dysfunction? J Laryngol Otol 1990;104:599602.
Takahashi S, Fetter M, Koenig E, Dichgans J. The clinical
significance of head-shaking nystagmus in the dizzy
patient. Acta Otolaryngol 1990;109:814.
Fetter M, Zee DS, Koenig E, Dichgans J. Head-shaking
nystagmus during vestibular compensation in humans and
rhesus monkeys. Acta Otolaryngol 1990;110:17581.
Tseng HZ, Chao WY. Head-shaking nystagmus: a sensitive
indicator of vestibular dysfunction. Clin Otolaryngol 1997;
22:54952.
Asawavichiangianda S, Fujimoto M, Mai M, Desroches H,
Rutka J. Significance of head-shaking nystagmus in the
evaluation of the dizzy patient. Acta Otolaryngol 1999;
540:2733 [suppl].
Katsarkas A, Smith H, Galiana H. Head-shaking nystagmus
(HSN): the theoretical explanation and the experimental
proof. Acta Otolaryngol 2000;120:17781.
Dumas G, Michel J, Lavieille JP, Charachon R. Diagnostic
value of vibration-induced nystagmus obtained by combined vibratory stimulation applied to the neck muscles
and skull of 300 vertiginous patients. Rev Laryngol Otol
Rhinol 2001;122:8994.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
Guidetti G, Monzani D, Civiero N. Head shaking nystagmus

in the follow-up of patients with vestibular diseases. Clin
Michel J, Dumas G, Lavieille JP, Charachon R. Diagnostic
value of vibration-induced nystagmus obtained by combined vibratory stimulation applied to the neck muscles
and skull of 300 vertiginous patients. Rev Laryngol Otol
Rhinol 2001;122:8994.
Karlberg M, Aw ST, Halmagyi GM, Black RA. Vibrationinduced shift of the subjective visual horizontal: a sign of
unilateral vestibular deficit. Arch Otolaryngol Head Neck
Surg 2002;128:217.
Ohki M, Murofushi T, Nakahara H, Sugasawa K. Vibrationinduced nystagmus in patients with vestibular disorders.
Dumas G, Schmerber S, Lavieille JP. Nystagmus and vibratory test: evidence for mechanism. Material conditions and
methods in the fast detection of unilateral vestibular
lesions. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2003;120:28695.
Dumas G, Perrin P, Schmerber S, Lavieille JP. Nystagmus
and vibration test research of mechanisms, theoretical
methods: on 52 cases of unilateral vestibular lesions. Rev
Negrevergne M, Ribeiro S, Moraes CL, Maunsell R,
Morata GC, Darrouzet V. Video-nystagmography and vibration test in the diagnosis of vestibular schwannoma.
Review of 100 cases. Rev Laryngol Otol Rhinol 2003;124:
917.
Hamann KF, Schuster EM. Vibration-induced nystagmus: a
sign of unilateral vestibular deficit. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 1999;61:749.
Cremer PD, Halmagyi GM, Aw ST, Curthoys IS, McGarvie LA,
Todd MJ, et al. Semicircular canal plane head impulses
detect absent function of individual semicircular canals.
Brain 1998;121:699716.
Halmagyi GM, Curthoys IS, Cremer PD, Henderson CJ,
Todd MJ, Staples MJ, et al. The human horizontal
vestibulo-ocular reflex in response to high acceleration
stimulation before and after unilateral vestibular neurectomy. Exp Brain Res 1990;81:47990.
Brny R. Diagnose von Krankheitserscheinungen im
Bereiche des Otolithenapparates. Acta Otolaryngol 1921;
2:42130.
Baloh RW, Sills AW, Honrubia V. Caloric testing. 3 Patients
with peripheral and central vestibular lesions. Ann Otol
Rhinol Laryngol 1977;86(5Pt3suppl43):2430.
Baloh RW, Honrubia V. Clinical neurophysiology of the
vestibular system. Philadelphia: Davis PA; 1990 301p.
Ulmer E, Magnan J, Chays A. Bilateral vestibular areflexia:
quantification is required. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac
2002;119:21626.
Jenkins HA, Honrubia V, Baloh R. Evaluation of multiplefrequency rotatory testing in patients with peripheral labyrinthine weakness. Am J Otolaryngol 1982;3:1828.
Curthoys IS, Haslwanter T, Black RA, Burgess AM, Halmagyi GM, Topple AN, et al. Off-center yaw rotation:
effect of naso-occipital linear acceleration on the nystagmus response of normal human subjects and patients with
unilateral vestibular loss. Exp Brain Res 1998;123:42538.
Demer JL, Crane BT, Tian JR, Wiest G. New tests of
vestibular function. Ann N Y Acad Sci 2001;942:42845.
Seidman SH, Paige GD, Tomlison RD, Schmitt N. Linearity
of canal-otolith interaction during eccentric rotation in
humans. Exp Brain Res 2002;147:2937.
Angelaki DE. Three-dimensional ocular kinematics during
eccentric rotations: evidence for functional rather than
mechanical constraints. J Neurophysiol 2003;89:26956.

48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
Vibert D, Hausler R, Safran AB. Subjective visual vertical in

peripheral unilateral vestibular diseases. J Vestib Res
1999;9:14552.
Brandt T, Dieterich M. Pathological eye-head coordination
in roll: tonic ocular tilt reaction in mesencephalic and
medullary lesions. Brain 1987;110(Pt3):64966.
Halmagyi GM, Curthoys IS. Clinical testing of otolith function. Ann N Y Acad Sci 1999;871:195204.
Vibert D, Hausler R, Safran A, Koerner F. Ocular tilt reaction associated with a sudden idiopathic unilateral peripheral cochleovestibular loss. ORL J Otorhinolaryngol Relat
Spec 1995;57:3105.
Paige GD. Otolith function: basis for modern testing. Ann
NY Acad Sci 2002;956:31423.
Geisler CD, Frishkopf LS, Rosenblith WA. Extracranial
responses to acoustic clicks in man. Science 1958;128:
12101.
Bickford RG, Jacobson JL, Cody DT. Nature of average
evoked potentials to sound and other stimuli in man. Ann N
Y Acad Sci 1964;112:20423.
Colebatch JG, Halmagyi GM, Skuse NF. Myogenic potentials
generated by a click-evoked vestibulocollic reflex. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1994;57:1907.
Murofushi T, Halmagyi GM, Yavor RA, Colebatch JG. Absent
vestibular evoked myogenic potentials in vestibular
neurolabyrinthitis: an indicator of inferior vestibular nerve
involvement? Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1996;122:
8458.
Ferber-Viart C, Dubreuil C, Duclaux R. Vestibular evoked
myogenic potentials in humans: a review. Acta Otolaryngol
1999;119:615.
De Waele C, Tran Ba Huy P, Diard JP, Freyss G, Vidal PP.
Saccular dysfunction in Menieres disease. Am J Otol 1999;
20:22332.
Patk T, Vidal PP, Vibert N, Tran Ba Huy P, de Waele C.
Vestibular evoked myogenic potentials in patients suffering from an unilateral acoustic neuroma: a study of
170 patients. Clin Neurophysiol 2003;114:134450.
Darlot C, Denise P, Droulez J, Cohen B, Berthoz A. Eye
movements induced by off vertical axis rotation at small
angles of tilt. Exp Brain Res 1988;73:91105.
Darlot C, Toupet M, Denise P. Unilateral vestibular neuronitis with otolith signs and off vertical axis rotation. Acta
159
62.
63.
64.
65.
66.
67.
68.
69.
70.
71.
72.
73.
74.
75.
Wiener-Vacher S. Clinical application of the off vertical

axis rotation test (OVAR). Adv Otorhinolaryngol 2001;58:
8897.
Watson SR, Colebatch JG. Vestibulocollic reflexes evoked
by short duration galvanic stimulation in man. J Physiol
1998;513:58797.
de Waele C, Meguenni R, Freyss G, Zamith F, Bellalimat N,
Vidal PP, et al. Intratympanic gentamicin injections for
Meniere disease: vestibular hair cell impairment and
regeneration. Neurology 2002;59:14424.
Vitte E, Semont A, Berthoz A. Repeated optokinetic stimulation in conditions of active standing facilitates recovery
from vestibular deficits. Exp Brain Res 1994;102:1418.
Furman JM. Role of posturography in the management of
vestibular patients. Otolaryngol Head Neck Surg 1995;112:
815.
Nashner LM. A model describing vestibular detection of
body sway motion. Acta Otolaryngol 1971;72:42936.
Nashner LM, Black FO, Wall C. Adaptation to altered support and visual conditions during stance: patients with
vestibular deficits. J Neurosci 1982;2:53644.
Nashner LM, Peters JF. Dynamic posturography in the
diagnosis and management of dizziness and balance disorders. Neurol Clin 1990;8:33149.
Lipp M, Longridge NS. Computerised dynamic posturography: its place in the evaluation of patients with dizziness and imbalance. J Otolaryngol 1994;23:17783.
Lacour M, Barthelemy J, Borel L, Magnan J, Xerri C,
Chays A, et al. Sensory strategies in human postural control
before and after unilateral vestibular neurotomy. Exp
Brain Res 1997;115:30010.
Baloh RW, Jacobson KM, Beykirch K, Honrubia V. Static and
dynamic posturography in patients with vestibular and
cerebellar lesions. Arch Neurol 1998;55:64954.
Norre ME, Forrez G, Beckers A. Vestibulospinal function in
two syndromes with spontaneous attacks of vertigo: evaluation by posturography. Clin Otolaryngol 1987;12:21520.
Gagey PM, Toupet M. Orthostatic postural control in vestibular neuritis: a stabilometric analysis. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1991;100:9715.
Alessandrini M, DErme G, Bruno E, Napolitano B,
Magrini A. Vestibular compensation: analysis of postural
re-arrangement as a control index for unilateral vestibular
deficit. Neuroreport 2003;23:10759.
Sinusites maxillaires
Maxillary sinusitis
L. Gilain (Professeur des Universits, praticien hospitalier) *,
S. Laurent (Chef de clinique-assistant des Hpitaux)
Service dORL et de chirurgie cervico-faciale, CHU Clermont-Ferrand, rue Montalembert, BP 69,
63001 Clermont-Ferrand cedex 1, France
MOTS CLS
Sinusite ;
Sinus maxillaire ;
Dents ;
Mycoses ;
Chirurgie
endoscopique
Rsum Les sinusites maxillaires sont le plus souvent conscutives une obstruction
ostiale ou un foyer dentaire. En fonction de leur volution on distingue les sinusites
maxillaires aigus, subaigus, aigus rcidivantes et chroniques. Les sinusites maxillaires
aigus se dveloppent le plus souvent dans les suites dune infection virale aigu des voies
ariennes suprieures. Le diagnostic de sinusite maxillaire aigu est bas sur des signes
cliniques tels que fivre, congestion nasale, rhinorrhe purulente et douleur ou pesanteur
faciale unilatrale. Le diagnostic de sinusite maxillaire chronique est plus difficile en raison
de labsence de critres diagnostiques bien dfinis et rfrencs dans la littrature. Les
procdures diagnostiques font appel lvaluation clinique, lexamen endoscopique des
mats moyens et lexamen tomodensitomtrique (TDM). Un bilan dentaire est systmatique pour rechercher une lsion des apex dentaires. Un Dentascan est intressant dans
lvaluation de ltat dentaire. Le traitement de premire intention des sinusites maxillaires bactriennes est bas sur lantibiothrapie. La chirurgie est indique en cas dchec du
traitement mdical. La technique chirurgicale de rfrence dans le traitement des sinusites maxillaires est la matotomie moyenne sous contrle endoscopique.
KEYWORDS
Sinusitis;
Maxillary sinus;
Teeth;
Fungal diseases;
Endoscopic surgery
Abstract Maxillary sinusitis usually results from obstruction of the ostia or from a
periodontal disease. Depending on the course of the disease, maxillary sinusitis has been
characterized as acute, subacute, recurrent acute, and chronic maxillary sinusitis. Acute
bacterial maxillary sinusitis occurs most commonly after an acute viral upper respiratory
tract infection. The diagnosis of acute maxillary sinusitis is based on clinical symptoms as
fever, nasal congestion, purulent rhinorrhea and unilateral facial pressure or pain. The
diagnosis of chronic maxillary sinusitis is more difficult due to the lack of universally
accepted guidelines for its diagnostic. The diagnostic procedures include physical examination, endoscopic examination of the middle meatus, and computed tomography (CT).
Dental examination is required in diagnosing a periodontal disease. The Denta-scan can be
appropriate in dental disease. Antibiotics are the primary therapy for bacterial maxillary
sinusitis. Surgery can be performed in case of maxillary sinusitis refractory to medical
therapy. The gold standard of maxillary sinusitis surgery is the endoscopy-assisted
endonasal middle meatotomy.
Adresse e-mail : lgilain@chu-clermontferrand.fr (L. Gilain).
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.10.005
Introduction
Les sinusites maxillaires sont des atteintes inflammatoires et/ou infectieuses dorigine virale, bactrienne ou fongique dveloppes au niveau du sinus
maxillaire. Elles peuvent tre isoles ou associes
une atteinte dun ou plusieurs sinus adjacents. les
formes aigus sont caractrises par un tableau
algique le plus souvent typique et ne posent habituellement pas de problme diagnostique et thrapeutique. Les formes chroniques sont caractrises
par un tableau aspcifique et le diagnostic de sinusite maxillaire chronique est souvent port par
excs soit devant une opacit du sinus maxillaire
soit devant une rhinite chronique isole. Les sinusites maxillaires dorigine fongique se divisent en
formes non invasives et en formes invasives indolentes ou fulminantes. Enfin, les complications infectieuses des sinusites maxillaires sont rares chez
ladulte.
161
entre origine dentaire et sinusite maxillaire est
parfois vidente comme dans une communication
buccosinusienne, ou parfois de diagnostic plus difficile ncessitant une recherche approfondie.3
Latteinte directe du sinus maxillaire, en dehors
de toute obstruction ostiale, par atteinte directe
inflammatoire ou infectieuse de la muqueuse du
sinus est un mcanisme plus rare et plus difficile
mettre en vidence dans la mesure o une obstruction ostiale secondaire partielle ou complte mais
dorigine intrinsque se dveloppe progressivement et vient ajouter un phnomne rtentionnel
lorigine de la sinusite maxillaire.
La rapidit de dveloppement du mcanisme
tiopathognique lorigine de la sinusite maxillaire entrane selon les cas des manifestations
aigus, subaigus ou chroniques.
Formes cliniques
tiopathognie
Sinusite maxillaire aigu dorigine virale

et/ou bactrienne isole non complique
La sinusite maxillaire peut tre conscutive une

cause extrinsque comme une atteinte nasale et
sera alors dite dorigine rhinogne ou conscutive
un foyer dentaire et sera alors dite dorigine dentaire. Elle peut, linverse, tre purement endogne, alors dveloppe partir de la muqueuse du
sinus maxillaire, sans cause dentaire ou rhinogne
apparente.
Dans les causes rhinognes ou ostiales, latteinte
de la muqueuse du sinus maxillaire dbute au niveau de lostium du sinus maxillaire dont la zone de
drainage est situe au niveau du mat moyen sous
le cornet moyen. Toutes les rhinites inflammatoires
et/ou infectieuses sont susceptibles de diffuser au
sinus maxillaire par voie ostiale et/ou dentraner
un dme de la rgion du mat moyen favorisant la
rtention maxillaire.1,2 Les autres causes dites
rhinognes sont reprsentes par les obstructions
ostiales extrinsques endonasales lies soit au dveloppement devant lostium du sinus maxillaire
dune masse tumorale ou dun polype inflammatoire, soit une stnose morphologique iatrogne
postopratoire de lostium avec rtention, inflammation et infection sinusienne maxillaire secondaire. Les rtrcissements morphologiques de la
rgion du mat moyen par une dviation septale,
un cornet moyen bulleux ou invers ne jouent quun
rle favorisant dans le dveloppement dune sinusite maxillaire dorigine rhinogne.
Dans les causes dites dorigine dentaire, latteinte de la muqueuse du sinus maxillaire stend
partir dun foyer infectieux dentaire. La relation
Elle se dfinit comme une infection aigu de la

muqueuse du sinus maxillaire. Cest une affection
frquente vue dans le cadre de lurgence. Cest une
complication volutive de la rhinite aigu dorigine
virale.4 Environ 0,5 2 % des rhinites virales se
compliquent de sinusite.5 La sinusite maxillaire
aigu est une des causes les plus frquentes de
prescription dantibiothrapies.5 Outre la rhinite
aigu virale qui est la condition pathologique la plus
frquemment lorigine des sinusites maxillaires
aigus, on dcrit dautres conditions favorisantes
comme les rhinites chroniques allergiques ou non
allergiques, les rhinosinusites chroniques, la polypose nasosinusienne, diffrents facteurs mcaniques dobstruction ostiale (dviation septale,
concha bullosa, cellules de Haller), les affections
parodontales, limmunodpression, lutilisation
abusive de gouttes nasales et la pratique de la
natation et de la plonge.5
Le caractre aigu de linfection sinusienne
maxillaire traduit un blocage ostial dorigine dmateux inflammatoire avec rtention sinusienne en
amont. La colonisation bactrienne de la muqueuse
sinusienne seffectuant soit demble par contamination nasale, soit secondairement favorise par la
dpression endosinusienne conscutive au blocage
ostial.
La douleur constitue le symptme et le signe
dappel le plus constant. Elle traduit le caractre
aigu de linfection. Il sagit typiquement dune
douleur unilatrale, de localisation sous-orbitaire,
162
irradiante vers larcade dentaire et/ou lorbite et
le front, de caractre pulsatile. Son exacerbation
lors des mouvements de la tte est vocatrice de
lorigine sinusienne. La douleur est continue et
habituellement rsistante aux antalgiques prescrits
en premire intention. La douleur est rarement le
seul symptme de la sinusite maxillaire. La douleur
est inconstamment associe une fivre comprise
entre 38 et 39C. Les autres signes se confondent
avec ceux de la rhinite aigu inaugurale. Ce sont la
rhinorrhe antrieure et postrieure muqueuse,
mucopurulente ou franchement purulente et lobstruction nasale. la diffrence de la rhinite aigu
o les signes sont bilatraux, cest le caractre ou
le renforcement unilatral de ces signes qui orientent vers le diagnostic de sinusite maxillaire aigu.
Une forme bilatrale de sinusite maxillaire aigu
est possible mais beaucoup plus rare. Le diagnostic
est ainsi voqu sur des lments symptomatiques
associant douleur sous-orbitaire, fivre, obstruction nasale et rhinorrhe avec deux spcificits
vocatrices, le caractre unilatral des symptmes
et leur survenue dans un contexte de rhinite aigu.6
Lexamen clinique confirme le diagnostic. La
mobilisation de la tte du patient vers le bas
confirme le caractre positionnel de la cphale et
lorigine sinusienne. Lexistence dune douleur provoque la pression de la face antrieure du sinus
maxillaire est vocatrice du diagnostic. Lexamen
de la cavit buccale peut retrouver une trane
mucopurulente sur la paroi postrieure du pharynx.
La rhinoscopie antrieure permet de visualiser une
fosse nasale congestive tapisse de scrtions mucopurulentes. Ces constatations cliniques permettent de confirmer le diagnostic de sinusite aigu.
Lexploration endoscopique ou fibroscopique des
fosses nasales nest pas indispensable au diagnostic
mais cette exploration permet de localiser lorigine
de lcoulement purulent et den faire un prlvement. Cette exploration est ralise aprs prparation des fosses nasales par anesthsie locale et
rtraction muqueuse. Son objectif est dexaminer
la rgion du mat moyen et de lostium du sinus
maxillaire. La constatation dune obstruction inflammatoire de lostium et/ou dun ventuel coulement purulent au niveau du mat moyen permet
de confirmer le sige sinusien antrieur de latteinte infectieuse. En labsence dcoulement purulent spontan, la palpation douce et prudente
par un aspirateur boutonn de la rgion du mat
moyen peut induire lextriorisation de pus. Un
prlvement bactriologique protg et dirig sous
contrle endoscopique apporte une identification
bactriologique et permet de raliser un antibiogramme.
Le diagnostic de sinusite maxillaire aigu est
donc principalement clinique et en pratique cou-
L. Gilain, S. Laurent
rante aucun examen complmentaire nest utile
avant de dbuter le traitement. Cependant, beaucoup dauteurs insistent sur le grand nombre de
diagnostics de sinusite maxillaire aigu faits par
excs conduisant eux-mmes un nombre excessif
et injustifi de prescription dantibiotiques.5,7 Ces
mmes auteurs recommandent pour un diagnostic
fiable la ralisation dexamens radiographiques ou
chographiques des sinus maxillaires. Ils recommandent en effet, en pratique gnrale, de raliser
systmatiquement en complment de lexamen clinique un examen chographique et/ou radiographique, ce qui permet de rduire significativement le
nombre de diagnostics de sinusite maxillaire aigu
abusifs.7,8 En pratique spcialise, ceci semble
moins utile du fait de lapport de lexamen endoscopique ou fibroscopique des fosses nasales.
Lexamen radiographique standard permettant
de visualiser les sinus maxillaires est le clich en
incidence de Blondeau. Seront considres comme
vocatrices du diagnostic les images dopacit
complte du sinus maxillaire, de niveau liquide
intrasinusien ou dpaississement de la muqueuse
sinusienne suprieur 6 mm. La prsence de ces
images en les confrontant au tableau clinique permet de confirmer de faon objective le diagnostic
de sinusite maxillaire aigu.
Lexamen tomodensitomtrique (TDM) nest jamais demand en premire intention devant un
tableau clinique vocateur de sinusite maxillaire
aigu. En revanche, il est systmatique en cas de
complications infectieuses de voisinage (orbitaires,
crbromninges) et recommand avant la ralisation dun drainage du sinus maxillaire si celui-ci
est indiqu.
Lexamen chographique est recommand par
certains auteurs et ralis frquemment dans les
pays dEurope du Nord.7,8
Le prlvement des scrtions pour analyse bactriologique est en pratique gnraliste rarement
ralis, essentiellement pour des raisons techniques. Quand il est pratiqu, un germe nest isol
que dans environ 50 % des cas. Il sagit par ordre
dcroissant de Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Branhamella catarrhalis, diverses entrobactries, Streptococcus pyogenes et
Staphylococcus aureus.4
Le traitement de premire intention est mdical
et repose sur lantibiothrapie.4 Mais afin de ne pas
traiter par excs toute rhinosinusite aigu virale
contemporaine
de
rhinopharyngite
banale,
lAgence franaise de scurit sanitaire des produits de sant (AFSSAPS)9 labore des critres en
faveur dune surinfection bactrienne responsable
de sinusite aigu maxillaire purulente dont : la
prsence dau moins deux des trois critres ma-
jeurs suivants : la persistance, voire laugmentation, des douleurs sinusiennes infraorbitaires
nayant pas rgress malgr un traitement symptomatique (antalgique, antipyrtique, dcongestionnant) pris pendant au moins 48 heures, le caractre
unilatral et/ou pulsatile et/ou major par la position penche en avant ou pendant la nuit de la
douleur, ou laugmentation de la purulence de la
rhinorrhe. Certains critres mineurs, associs aux
signes prcdents renforcent la suspicion diagnostique : persistance de la fivre au-del du 3e jour
dvolution, obstruction nasale, ternuements,
gne pharynge, toux persistant au-del des quelques jours dvolution habituelle de la rhinopharyngite. Ainsi, selon lAFSSAPS, lantibiothrapie
est indique lorsque la sinusite maxillaire aigu
purulente est tablie sur les critres dfinis cidessus, en cas dchec dun traitement symptomatique initial, en cas de complication, en cas de
sinusite maxillaire unilatrale associe une infection dentaire manifeste homolatrale de larc dentaire suprieur, en cas de sinusite frontale, ethmodale, sphnodale. La ralisation dun prlvement
bactriologique est, en pratique standard, rarement effectue et lantibiothrapie sera largement
probabiliste. La dure du traitement est en
moyenne comprise entre 5 et 10 jours selon le type
dantibiotique choisi. Le choix de lantibiotique est
bas sur son spectre daction et sur la bonne
connaissance par le prescripteur des rsultats de
son action publis dans la littrature et des recommandations de lAFSSAPS :9
lassociation amoxicilline-acide clavulanique en
2 prises de 1 g/j (10 jours) ;
les cphalosporines orales de deuxime gnration (cfuroxime axtil : 500 mg par jour en
2 prises pendant 5 jours) et certaines cphalosporines orales de troisime gnration (cefpodoxime proxtil : 400 mg par jour en 2 prises ;
cfotiam hextil : 400 mg par jour en 2 prises) ;
la pristinamycine en cas dallergie aux btalactamines la dose de 2 3 g/j en 2 ou 3 prises
(10 jours) ;
les fluoroquinolones actives sur le pneumocoque
(lvofloxacine, moxifloxacine) ont montr leur
efficacit dans le traitement des sinusites
aigus mais la majorit des auteurs franais ne
recommandent pas de les utiliser en premire
intention dans le cas particulier des sinusites
maxillaires aigus. Ils redoutent en effet un
usage excessif de ces molcules et le dveloppement secondaire de rsistance du pneumocoque. Ils rservent leur usage en seconde intention aprs chec dun premier traitement
antibiotique, ou dans les situations cliniques les
plus svres et susceptibles de complications
163
graves telles que les sinusites frontales ou sphnodales. Le choix des fluoroquinolones fait appel la lvofloxacine (500 mg en 1 prise par
jour) et la moxifloxacine (400 mg en 1 prise par
jour).
Lassociation de vasoconstricteurs locaux permet de faciliter le drainage ostial. Les traitements
antalgiques et antipyrtiques sont administrs paralllement en fonction de lvaluation clinique.
Les corticodes peuvent tre utiliss en cure
courte, en traitement adjuvant une antibiothrapie efficace dans les sinusites aigus hyperalgiques.
Lvolution durant les 48 premires heures
conditionne lindication ou non de la ponction ou du
drainage chirurgical. Ce drainage chirurgical est
parfois indiqu demble devant le caractre hyperalgique ou hyperpyrtique de latteinte. Il permet
dans ce cas de faire un prlvement bactriologique si celui-ci navait pas t ralis. Il est ralis
le plus souvent sous contrle endoscopique par la
voie du mat infrieur.
Sinusite maxillaire chronique isole

Elle se dfinit classiquement par une atteinte inflammatoire et/ou infectieuse du sinus maxillaire
voluant depuis au moins 3 mois. Plusieurs aspects
volutifs sont rencontrs. La forme chronique pure
se dfinissant par une symptomatologie et des signes qui restent patents pendant toute la dure
dvolution de la sinusite sans vritable pousse
aigu. La forme rcidivante se dfinissant, linverse, par lexistence de pousses de sinusite aigu
maillant lvolution dune sinusite chronique dont
les signes sont patents ou absents entre chaque
pisode aigu. part, on dcrit la forme subaigu de
dure dvolution infrieure 3 mois et caractrise par la persistance dune symptomatologie rsistante au traitement mdical et dveloppe dans les
suites dune sinusite maxillaire aigu. La forme
chronique pure est de diagnostic difficile. Elle est
souvent confondue avec une rhinite chronique ou
dautres affections de voisinage telles quune affection dentaire isole, voire une atteinte de larticulation temporomandibulaire avec irradiations
douloureuses au sinus maxillaire. Le diagnostic de
sinusite maxillaire chronique est souvent port en
excs en raison de labsence de spcificit de sa
symptomatologie chronique. En pratique gnraliste, le terme de sinusite recouvre en effet
divers tableaux symptomatologiques et cliniques et
ne rpond pas la dfinition dune entit prcise.10
Cela peut gnrer des thrapeutiques inadaptes
prenant pour cible le sinus maxillaire et conduire
des situations dchecs thrapeutiques. La mise en
vidence dans ce contexte dune opacit du sinus
164
maxillaire sur lexamen radiologique devrait reprsenter une vritable aide au diagnostic. En fait, la
dcouverte dune opacit du sinus maxillaire peut
ajouter la confusion diagnostique si lopacit
radiologique est elle-mme mal interprte, voire
directement interprte comme une sinusite chronique. En effet, dans un contexte clinique trs
aspcifique, lexistence dune opacit du sinus
maxillaire doit poser le problme de la relation
pathologique entre lopacit radiologique et le tableau clinique. Le diagnostic de sinusite chronique
doit en pratique reposer sur un faisceau darguments incluant lhistoire tiopathognique, la
symptomatologie, lexamen endoscopique des fosses nasales et lexamen tomodensitomtrique. La
forme tiopathognique la plus frquente est la
sinusite chronique dorigine dentaire o une lsion
dentaire est identifie de faon prcise comme
cause de la sinusite.3 La frquence de cette forme
rend systmatique la recherche dune cause dentaire devant une sinusite maxillaire chronique.
Signes cliniques
Ils sont aspcifiques.1,11 Ce sont les signes habituels
de la pathologie nasosinusienne inflammatoire ou
infectieuse. La rhinorrhe postrieure muqueuse
ou mucopurulente, lobstruction nasale, la pesanteur faciale et la toux chronique nocturne ou matinale sont les signes les plus frquents. Ils sont
diversement associs. Dautres signes sont dcrits
comme une asthnie chronique, des difficults de
concentration et des signes visuels mineurs comme
un lger flou visuel. La fivre est habituellement
absente. Des douleurs dentaires orientent vers une
tiologie dentaire.
Examen endoscopique des fosses nasales
Cest lexamen dterminant du diagnostic.10 En
effet, toute sinusite maxillaire chronique se traduit
dans la majorit des cas par des anomalies sigeant
au niveau du mat moyen homolatral latteinte
maxillaire. Lexistence dun mat moyen parfaitement normal en endoscopie doit faire reconsidrer
le diagnostic de sinusite chronique ou tout du moins
remettre en cause son caractre patent ou volutif.
Lexamen endoscopique recherche des facteurs
morphologiques dobstruction ostiale comme une
dviation septale, un cornet moyen bulleux ou inflammatoire, des polypes ou une lsion tumorale
localiss au mat moyen. Il recherche des signes
indirects de sinusite maxillaire comme un dme
de la rgion infundibulaire, des polypes inflammatoires ractionnels linfection damont ou des
scrtions mucopurulentes, voire purulentes,
scoulant du sinus maxillaire vers le mat moyen
puis vers le rhinopharynx. Le trajet de ces scr-
tions est souvent caractristique et bien visualis
par lexamen endoscopique. Ces scrtions peuvent tre prleves pour examen bactriologique
et antibiogramme.
Examen bactriologique
Les rsultats sont dpendants du sige o seffectue le prlvement (mat ou endosinusien), de la
qualit du prlvement et du transport au laboratoire, et de lattention que lon porte lisolement
de germes anarobies. Dans la littrature, les cultures sont striles dans 16,9 45 % des cas.12 Les
chiffres les plus levs sont le fait dtudes rtrospectives alors que le chiffre de 16,9 % est issu dune
tude prospective contrle.12 Ce dernier chiffre
est vraisemblablement le plus proche de la ralit.
En cas de positivit des cultures, des germes anarobies sont retrouvs dans 25 % des cas. Dautres
tudes rapportent des chiffres plus levs mais les
prlvements sont raliss sur diffrents sinus et
non exclusivement au niveau du sinus maxillaire.
Parmi les germes arobies isols dans 75 % des cas
on retrouve diversement associs Staphylococcus
aureus, Streptococcus viridans, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae et diverses
entrobactries. Enfin, dans le groupe des pneumocoques, 10 % ont une sensibilit diminue la
pnicilline et environ 28 % sont rsistants aux
macrolides. Ces donnes doivent tre bien connues
du prescripteur en cas dantibiothrapie probabiliste.12
Examen buccodentaire
Lanalyse de ltat dentaire et la recherche dantcdents de soins dentaires sont systmatiques. En
fonction de cette analyse seront demands un bilan
de ltat dentaire un dentiste et un bilan radiographique par Dentascan et clichs occlusaux.13 Il
est essentiel dorienter ce bilan clinicoradiologique
dentaire vers la recherche dune sinusite maxillaire
en apportant au dentiste et au radiologue les lments importants du contexte clinique.
Examen tomodensitomtrique des sinus
Lexamen TDM a totalement remplac les clichs
radiographiques standards dans lexploration radiologique des sinus. Il est ralis en coupes axiales et
coronales sans injection de produit de contraste.
Des coupes coronales non reconstruites sont prfrables des reconstructions obtenues partir des
coupes axiales. Tous les sinus doivent tre parfaitement visualiss ainsi que leurs parois osseuses.
Lexamen TDM recherche des opacits du sinus
maxillaire. Plusieurs types dimage sont compatibles avec le diagnostic de sinusite maxillaire chronique :
opacit complte sans modification des parois
osseuses (Fig. 1 et 2) ;
opacit complte avec remaniement et paississement des parois osseuses tmoignant de lanciennet de latteinte sinusienne ;
opacit incomplte localise au niveau du basfond sinusien daspect arrondi, kystique ou polypode (Fig. 3 et 4) ;
opacit en cadre du sinus maxillaire tmoignant de lpaississement des parois muqueuses
(Fig. 3) ;
Figure 1 TDM, coupe coronale passant par lostium du sinus

maxillaire : opacit homogne du sinus maxillaire droit et de la
rgion ostiomatale.
Figure 2 TDM, coupe coronale passant par la rgion du mat

moyen en regard de la bulle ethmodale : opacit complte
homogne du sinus maxillaire droit avec lyse de la cloison
inter-sinuso-nasale et image de corps tranger.
165
aspect de corps tranger intrasinusien avec ou
sans opacit associe (Fig. 5) ;
la prsence de calcifications oriente vers le
diagnostic de mycose sinusienne (Fig. 6 et 7).
Lexamen TDM analyse galement laspect endonasal (anomalies morphologiques ou muqueuses des
mats moyens), recherche des atteintes sinusiennes associes (ethmode antrieur) ou des lsions
dentomaxillaires (Figs. 811).
La prsence dune opacit du sinus maxillaire sur
lexamen TDM ne permet pas, elle seule, de faire

moyen : opacit incomplte dallure kystique du sinus maxillaire
droit et opacit incomplte en cadre du sinus maxillaire
gauche.

moyen en regard de lethmode postrieur : opacit incomplte
daspect kystique du sinus maxillaire droit avec orifice de drainage accessoire de Giralds.
166
Figure 5 A. TDM, coupe coronale rgion bullaire : opacit incomplte du bas-fond du sinus maxillaire gauche avec image de corps
tranger. B. TDM, coupe sagittale : opacit incomplte du bas-fond du sinus maxillaire gauche avec image de corps tranger. C. TDM,
coupe axiale : opacit incomplte du bas-fond du sinus maxillaire gauche avec image de corps tranger et image en cocarde.
le diagnostic de sinusite maxillaire. En effet, devant une opacit sinusienne il est impossible daffirmer sur des caractristiques radiologiques isoles de tout contexte que celle-ci est volutive ou
simplement squellaire dpisodes rhinosinusiens
anciens. En revanche, les caractristiques de cette
opacit interprtes la lumire des donnes cliniques et endoscopiques permettent ventuellement de retenir le diagnostic de sinusite maxillaire
chronique volutive. linverse, en labsence
dopacit sinusienne et devant un aspect sinusien
normal (muqueuse et parois) il est difficile de retenir le diagnostic de sinusite chronique volutive. Le
seul cas o lexamen TDM peut tre normal est le
cas des sinusites aigus rcidivantes avec retour
la normale clinique et radiologique entre chaque
pisode. Au total, cest la synthse des donnes
cliniques endoscopiques la lumire des donnes

radiologiques qui permettra de porter le diagnostic
ou non de sinusite maxillaire chronique :
prsence dune opacit sinusienne et examen
endoscopique pathologique ; le diagnostic est
hautement probable ;
prsence dune opacit sinusienne et examen
endoscopique normal ; le diagnostic est peu
probable ou la sinusite est non volutive. Lexamen endoscopique devra tre rpt en cas
dvolutivit clinique ;
absence dopacit sinusienne et examen endoscopique pathologique ; on doit sorienter vers
une pathologie endonasale pure (rhinite chronique) ventuellement lorigine dune sinusite
maxillaire intermittente ractionnelle mais le
Figure 6 TDM, coupe coronale en fentres osseuses passant par

la rgion bullaire : opacit complte et calcifications voquant
un aspergillome.
167
Figure 8 TDM, coupe coronale passant par la rgion ostiale :

opacit incomplte avec paississement des parois de lostium
du sinus maxillaire droit. Dviation septale droite et impaction
de la tte du cornet moyen dans la rgion ostiomatale droite.
Figure 9 TDM, coupe coronale passant par le mat moyen :

opacit complte dallure kystique. Image de lyse apicodentaire
sous-jacente lopacit sinusienne.
Figure 7 TDM, coupe coronale en fentres tissulaires passant

par la rgion bullaire : opacit complte et calcifications voquant un aspergillome. Lyse de la paroi inter-sinuso-nasale.
paississement des parois osseuses du sinus maxillaire tmoignant du caractre chronique de latteinte.
diagnostic de sinusite maxillaire chronique ne

peut tre retenu ;
absence dopacit sinusienne et examen endoscopique normal ; le diagnostic de sinusite maxillaire chronique est limin.
Bilan radiographique dentaire
Il fait rfrence trois examens ; le panoramique
dentaire, les clichs rtroalvolaires ou occlusaux
et le Dentascan.
Le panoramique dentaire est souvent insuffisant

pour dceler de petites lsions apicales et prciser
le cas chant le rapport prcis de ces lsions avec
le plancher du sinus maxillaire. En dehors de lsions
videntes bien visibles comme un kyste dentaire ou
une communication buccosinusienne, le panoramique dentaire est rarement contributif dans la recherche dune tiologie dentaire dune sinusite
maxillaire et moins performant que le Dentascan
dans la recherche et le diagnostic dune ostite
(Fig. 12 et 13).
Les clichs rtroalvolaires sont utiles au dentiste dans lidentification de lsions apicales parodontales et dans la conduite du traitement de ces
lsions. Ces clichs sont raliss au cabinet dentaire alors quune lsion dentaire a dj t iden-
168
Figure 10 Image de lyse apicodentaire tmoignant dune lsion

apicale dentaire.
Figure 13 Panoramique dentaire : implants dentaires et relation
de leurs apex avec le bas-fond sinusien.
Figure 11 TDM, coupe coronale passant par le mat moyen.

Opacit complte du sinus maxillaire gauche avec communication buccosinusienne sous-jacente. Opacit complte du sinus
maxillaire droit aprs matotomie moyenne.
Figure 12 Panoramique dentaire prcisant ltat des apex dentaires.
tifie. Ces clichs sont alors limits lanalyse de la

dent atteinte et ne procurent pas une vision densemble des rapports entre les arcades dentaires et
les sinus.
Le Dentascan est le meilleur examen radiographique actuel dans lanalyse des lsions dentaires
apicales et de leur relation avec le sinus maxillaire.13 Cet examen diffrencie les diffrentes racines en relation avec le sinus maxillaire et dtermine leur position dans lespace (Fig. 14 et 15). Les
coupes axiales permettent une analyse vestibulopalatine ou vestibulolinguale inaccessible limagerie conventionnelle. Les reconstructions coronales prcisent les rapports entre les racines et les
lments anatomiques sus-jacents comme les fosses nasales et les sinus maxillaires. Enfin, cet exa-
Figure 14 Dentascan : opacit complte du sinus maxillaire

droit et relation avec les apex dentaires.
Figure 15 Dentascan : opacit complte du sinus maxillaire

gauche avec image de lyse apicodentaire sous-jacente. Opacit
squellaire arrondie du sinus maxillaire droit et apex intrasinusien dun implant dentaire.
men permet le diagnostic de lsions apicales dbutantes qui sont souvent difficiles visualiser sur les
clichs rtroalvolaires ou panoramiques en raison
de leur superposition avec les sinus. Plusieurs types
de lsions dentaires peuvent tre identifis :13
lsions priapicales caractrises par des zones
dostolyse centres sur un apex ou latralises
en forme de croissant (lsion dbutante) ;
complications de traitement dentaire : dpassement de pte dentaire, fistule buccosinusienne,
obturation incomplte dun canal ;
lsions kystiques dorigine dentaire ;
communications buccosinusiennes dorigine infectieuse, traumatique ou iatrogne ;
ostite sous forme de zones lacunaires au sein
de los maxillaire ;
enfin, le Dentascan permet une localisation
exacte des corps trangers du plancher sinusien
et une tude de leur relation avec les structures
avoisinantes.
Lexistence dune ou de plusieurs de ces lsions
dentaires sur le Dentascan permet de rapporter
lorigine dune sinusite maxillaire chronique une
cause dentaire.
Traitement
Le traitement est toujours mdical en premire
intention.14,15 Il fait appel lantibiothrapie, la
corticothrapie et aux traitements locaux.16 Le
traitement chirurgical est indiqu en cas dchec
du traitement mdical. Labord chirurgical du sinus
maxillaire fait appel aux techniques de ponctiondrainage, de matotomies moyennes et infrieures
169
et pour certains la technique de CaldwellLuc.17,18 ct de ces traitements de rfrence, il
existe de nombreux traitements adjuvants de la
sinusite maxillaire chronique parmi lesquels on
peut citer les thrapeutiques soufres, fluidifiantes, antidmateuses, larosolthrapie et les cures thermales.
Le recours lantibiothrapie a pour objectif de
traiter la composante infectieuse de la sinusite
maxillaire chronique. Le choix de lantibiotique est
bas sur le profil bactriologique habituel des sinusites chroniques.19 En labsence didentification
bactriologique et dantibiogramme, on choisit soit
lassociation amoxicilline-acide clavulanique soit
lassociation quinolone et Flagyl. La dure de
lantibiothrapie est habituellement de 10 jours.
Elle pourra tre ventuellement prolonge en cas
de suspicion dostite.
La corticothrapie par voie orale est prescrite
toujours en association avec lantibiothrapie. Elle
a pour objectif de traiter la composante inflammatoire de la sinusite chronique. Elle est prescrite
dose efficace sur une courte dure ne dpassant
pas 10 jours.
Les traitements locaux ont pour objectif de
faciliter laration et le drainage du ou des sinus
maxillaires. Ils reposent sur lutilisation de dcongestionnants associs des lavages de nez pluriquotidiens par srum physiologique. Des dcongestionnants gnraux peuvent galement tre prescrits
en complment.
La ponction-drainage du sinus maxillaire par voie
du mat infrieur avec ou sans pose de drains a
beaucoup t utilise dans le traitement des sinusites maxillaires chroniques.17 Les progrs de lantibiothrapie dune part et de la chirurgie endoscopique des sinus dautre part ont considrablement
fait reculer les indications de ponction-drainage
des sinus maxillaires. Lobjectif de cette technique
tait de vider le sinus maxillaire de son contenu,
den faire une analyse bactriologique puis de mettre en place un drain qui maintenait laration du
sinus ponctionn. Le drain permettant en postopratoire de raliser des lavages du sinus et/ou des
instillations de solution antibiotique. Cette technique associe au traitement gnral donnait de bons
rsultats. Son utilisation en premire intention a
t progressivement abandonne en raison de son
caractre invasif et remplace par la prescription
dune antibiothrapie performante. Certains utilisent toujours cette technique en deuxime intention. En pratique, en cas dchec du traitement
mdical labord du sinus maxillaire par voie de
matotomie moyenne a compltement remplac la
ponction-drainage du sinus maxillaire.
La matotomie moyenne a pour objectif de raliser une ouverture chirurgicale du sinus maxillaire
170
dans le mat moyen en incluant dans cette ouverture lostium naturel du sinus. Cette intervention
est ralise par voie endonasale sous contrle endoscopique. Elle permet un abord large du sinus
maxillaire, la ralisation de prlvements vise
bactriologique et histologique et lexrse de lsions pathologiques (corps tranger, muqueuse pathologique). La matotomie peut tre largie vers
le bas par la ralisation dune matotomie infrieure en ralisant une bimatotomie. Cet largissement vers le bas permet une vision largie du
bas-fond du sinus maxillaire. Enfin, la matotomie
moyenne ralise une ouverture large et dfinitive
du sinus maxillaire dans la fosse nasale qui maintient laration du sinus et permet la surveillance
postopratoire et distance. Cette intervention
trs faible morbidit est considre comme une
technique dite mini-invasive du sinus maxillaire.
La technique dite de Caldwell-Luc, qui ralise un
abord du sinus maxillaire par voie antrieure souslabiale, a t progressivement rduite quelques
indications, en raison de son caractre invasif et
des frquentes squelles douloureuses quelle gnrait. Actuellement, cette technique est utilise
en complment des techniques de matotomie
moyenne et infrieure pour aborder le bas-fond du
sinus maxillaire ou sa face antrieure et interne,
zones daccs plus difficile par voie de matotomie. Dans ce cas il sagit dun mini Caldwell-Luc
qui ralise une trpanation rduite de la face antrieure du sinus maxillaire. Cette trpanation autorisant le passage dinstruments ou dun endoscope.
Actuellement, ces techniques de mini CaldwellLuc sont indiques en complment des techniques
de matotomies et ne sont jamais utilises isolment.
Les autres traitements utiliss dans la prise en
charge de la sinusite maxillaire chronique nont pas
fait la preuve de leur efficacit. Il sagit des thrapeutiques fluidifiantes, de larosolthrapie et des
cures thermales.
Le traitement de ltiologie et des causes favorisantes est un lment essentiel pour viter les
rcidives et obtenir la gurison.20,21 Il comprend :
le traitement dune ventuelle allergie respiratoire ;
le traitement des lsions dentaires ;
la correction des anomalies morphologiques endonasales pouvant retentir sur la permabilit
du mat moyen.
Complications des sinusites maxillaires

bactriennes aigus et chroniques
Les complications sont rares. On distingue les complications oculo-orbitaires, les ostites et les com-
plications endocrniennes. Elles sont la consquence de la diffusion de latteinte sinusienne
infectieuse aux structures et tissus adjacents.
Les complications oculo-orbitaires se dveloppent dans des atteintes infectieuses aigus du sinus
maxillaire. En fait, ces complications sont rares
quand latteinte du sinus maxillaire est isole. Il
sagit le plus souvent datteintes ethmodomaxillaires ou fronto-ethmodo-maxillaires et la diffusion
du processus infectieux seffectue gnralement
partir de latteinte ethmodale vers lorbite. Cinq
types de complications oculo-orbitaires sont dcrites par ordre de gravit.
dme inflammatoire ou cellulite priorbitaire ;
cellulite orbitaire ;
abcs sous-priost orbitaire ;
abcs intraorbitaire ;
thrombophlbite du sinus caverneux.
Les ostites du maxillaire suprieur sont de diagnostic difficile.13 Elles peuvent tre la consquence dune infection chronique du sinus maxillaire ou dune atteinte dentaire chronique.
Lexistence dune ostite pourrait expliquer certaines infections rcidivantes du sinus maxillaire qui
persistent malgr des traitements rpts. Lapport du scanner et surtout du Dentascan est intressant pour rechercher soit des zones hypodenses
caractristiques de destruction osseuse soit des
zones de sclrose avec condensation osseuse voquant une infection osseuse chronique. La ralisation de scintigraphies au techntium 99, au gallium
67 ou aux polynuclaires neutrophiles marqus est
indique en cas de suspicion dostite. La cartographie obtenue servira circonscrire la rgion atteinte et servira de rfrence lvaluation postthrapeutique.
Les complications endocrniennes peuvent se
rencontrer dans les formes aigus ou chroniques
des sinusites maxillaires.2224 Le sinus maxillaire
semble pour certains tre le sinus le moins frquemment en cause dans lorigine de ces complications alors que dautres reconnaissent sa responsabilit dans environ 40 % des cas. En fait, il sagit le
plus souvent datteintes infectieuses affectant plusieurs sinus de la face. Les complications rencontres sont :
abcs intracrniens ;
mningites ;
empymes sous-duraux ;
thrombophlbites crbrales ;
atteintes de paires crniennes.
Sinusite maxillaire dorigine fongique

Les mycoses du sinus maxillaire sont des entits
pathologiques bien dcrites dans la littrature.2527
Elles reprsentent pour certains environ 15 20 %
des sinusites maxillaires chroniques.25 Ltiopathognie de latteinte du sinus maxillaire est mal
connue. La contamination sinusienne seffectuerait
par inhalation directe de spores fongiques qui deviendraient pathologiques dans certaines conditions. Parmi les facteurs locaux, lhypoventilation
sinusienne secondaire un blocage ostial mcanique ou inflammatoire favorisant lanarobiose semble jouer un rle important. Parmi les facteurs
gnraux favorisants sont dcrits le diabte, la
corticothrapie et toute situation entranant une
immunodpression. Ces phnomnes tiopathogniques conduisent au dveloppement au niveau du
sinus maxillaire de formes chroniques non invasives
ou balles fongiques ou de formes invasives
chroniques indolentes et aigus fulminantes.25 La
sinusite fongique allergique nayant notre
connaissance jamais t dcrite sous une forme
isole au niveau du sinus maxillaire.25 Le sinus
maxillaire est en termes de frquence le sinus le
plus frquemment atteint avant le sinus sphnodal
et avant les sinus ethmodaux et frontaux. Latteinte prfrentielle du sinus maxillaire par les
mycoses sinusiennes explique que pendant longtemps les sinusites maxillaires fongiques aient t
confondues avec les sinusites dorigine dentaire.
Actuellement, les sinusites maxillaires dorigine
dentaire et les sinusites maxillaires dorigine fongique sont considres comme des entits diffrentes, ce qui nexclut pas leur association. Enfin, une
sinusite dorigine dentaire comme toute autre sinusite constitue un terrain favorisant au dveloppement dune mycose.
Sinusite maxillaire fongique non invasive
chronique ou balle fongique maxillaire
Cest la forme la plus frquente des sinusites maxillaires dorigine fongique.25,28
La symptomatologie est comparable celle de la
sinusite maxillaire chronique. La rhinorrhe postrieure chronique mucopurulente ou purulente est le
symptme principal, parfois associe une toux
chronique et une cacosmie. Lobstruction nasale
est le deuxime symptme par ordre de frquence.
Elle traduit lexistence de la congestion de la fosse
nasale conscutive linfection sinusienne. Ces
formes sexpriment dans certains cas sous une
forme aigu avec fivre. Dans dautres cas cest
une longue histoire de sinusite maxillaire chronique
unilatrale avec des pousses aigus rcidivantes
et/ou rsistantes aux antibiotiques. Le diagnostic
de mycose doit toujours tre voqu devant des
pousses de sinusites aigus maxillaires rcidivantes malgr des traitement antibiotiques adapts.
171
Lendoscopie nasale permet de faire le diagnostic de sinusite maxillaire. Lexamen de la rgion de
lostium du sinus maxillaire retrouve un aspect
quasiment toujours pathologique, soit polypode
inflammatoire, soit inflammatoire avec des scrtions mucopurulentes parfois noirtres pouvant
faire voquer alors directement le diagnostic datteinte mycotique. Lendoscopie nasale est exceptionnellement normale quand une symptomatologie est prsente au moment de lexamen.
Lexamen TDM retrouve soit une opacit homogne non spcifique avec dans certains cas des
parois osseuses paissies tmoignant du caractre
chronique de latteinte ou une opacit avec prsence dune image spontanment hyperdense irrgulire et le plus souvent centre qui fait voquer
le diagnostic de balle fongique. Dans ces formes
non invasives il nexiste pas de lyse osseuse associe.
LIRM napporte pas de renseignements supplmentaires et montre dans la forme typique une
image en T1 de signal intermdiaire avec en son
centre un hyposignal caractristique de la balle
fongique.
Le traitement est chirurgical. La matotomie
moyenne ventuellement associe une matotomie infrieure est ralise par voie endonasale sous
contrle endoscopique.29 Le diagnostic est
confirm par la mise en vidence dans le sinus
maxillaire dun amalgame noirtre caractristique
de balle fongique. Lexrse des lsions est ralise
par aspiration et lavage de la cavit sinusienne. Les
prlvements sont adresss pour examen mycologique et anatomopathologique. Lanalyse anatomopathologique met en vidence la prsence de filaments mycliens. Lexamen mycologique direct et
aprs mise en culture permet didentifier lespce
fongique incrimine. Lagent fongique en cause le
plus souvent retrouv est Aspergillus fumigatus ou
flavus mais dautres espces peuvent tre isoles.
Lanalyse histologique de la muqueuse du sinus
maxillaire, si elle est ralise, montre des signes
dinflammation non spcifiques sans signes denvahissement fongique et confirme le caractre non
invasif de cette forme. Un examen bactriologique
ralis sur les scrtions peut mettre en vidence
une ventuelle surinfection bactrienne surajoute. Aucun autre traitement nest ncessaire et la
gurison est assure par le maintien dune matotomie moyenne ouverte. La surveillance est clinique et endoscopique et ne requiert aucun autre
examen complmentaire.
Sinusite fongique invasive chronique indolente
et aigu fulminante
Les sinusites maxillaires fongiques invasives indolentes sont rares.25 Latteinte du sinus maxillaire
172
est la plus frquente. Lexpression clinique fait

voquer une pathologie tumorale maligne ou une
granulomatose. Lexamen histologique et mycologique permet den faire le diagnostic.
Les sinusites maxillaires fongiques aigus fulminantes se rencontrent chez les sujets immunodprims atteints du syndrome dimmunodpression acquise (sida) ou dhmopathies malignes.25
Latteinte ne se limite jamais au seul sinus maxillaire. La localisation la plus frquente est ethmodomaxillaire. Elles se caractrisent par la frquence des complications orbitaires, le plus
souvent rvlatrices. Outre le terrain sur lequel
elles surviennent, les signes permettant dvoquer
le diagnostic sont limportance des cphales, le
plus souvent rtro-orbitaires, lexistence dune fivre parfois leve et une altration de ltat gnral. En fait, le plus souvent le tableau est demble
compliqu et le patient se prsente avec une ou
plusieurs complications dj dcrites dans le chapitre sur les complications.
Lexamen TDM met en vidence une opacit
ethmodomaxillaire avec signes de lyse osseuse et
confirme lexistence de la diffusion de latteinte
aux organes adjacents. LIRM permet danalyser
ltendue de la diffusion du processus infectieux.
Le traitement doit tre institu en urgence. La
matotomie ethmodomaxillaire permet de raliser
plusieurs prlvements permettant de confirmer le
diagnostic datteinte fongique et didentifier
lagent fongique en cause. Le traitement repose sur
ladministration dantifongiques (amphotricine B
itraconazole) par voie parentrale. Des lavages
par antifongiques de la cavit de sphnodotomie
peuvent tre associs. Certains conseillent un dbridement chirurgical large par voie externe. Le
pronostic est li limportance de la diffusion de
linfection, la rapidit de mise en route du traitement, la gravit de limmunodpression, et
pour certains aux possibilits dradication chirurgicale.
Rfrences
1.
2.
3.
4.
5.
Chester AC. Chronic sinusitis. Am Fam Physician 1996;53:

87787.
Spector SL, Berstein IL. Sinusitis practice parameters.
J Allergy Clin Immunol 1998;102:S10844.
Kretzschmar DP, Kretzschmar JL, Salem W. Rhinosinusitis:
review from a dental perspective. Oral Surg Oral Med Oral
Pathol 2003;96:12835.
Gehanno P. Sinusites aigus de ladulte. Diagnostic - Prise
en charge. Lettre ORL Chir Cervicofac 2003;282:116.
Garau J, Dagan R. Accurate diagnosis and appropriate
treatment of acute bacterial rhinosinusitis: minimizing
bacterial resistance. Clin Ther 2003;25:193651.
6.
Young J, Bucher H, Tschudi P, Periat P, Hugenschmidt C,

Welge-Lussen A. The clinical diagnosis of acute bacterial
rhinosinusitis in general practice and its therapeutic consequences. J Clin Epidemiol 2003;56:37784.
7.
Varonen H, Kunnamo I, Savolainen S, Makela M, Revonta M,

Ruotsalainen J, et al. Treatment of acute rhinosinusitis
diagnosed by clinical criteria or ultrasound in primary care.
A placebo-controlled randomised trial. Scand J Prim
Health Care 2003;21:1216.
8.
Varonen H, Mkel M, Savolainen S, Laara E, Hilden J.

Comparison of ultrasound, radiography, and clinical
examination in the diagnosis of acute maxillary sinusitis: a
systematic review. J Clin Epidemiol 2003;53:9408.
9.
Agence Franaise de Scurit Sanitaire des produits de

Sant (AFSSAPS). Recommandations. Antibiothrapie par
voie gnrale en pratique courante : sinusite aigu de
ladulte, juillet 2001.
10.
Bonfils P, Elbez M, Paoli C, Trotoux J, Halimi P. Sinusites

chroniques de ladulte. Rev Prat-Md Gn 1994;8:3740.
11.
Youngs R. Sinusitis in adults. Curr Opin Pulmon Med 2000;

6:21720.
12.
Sdallian A, Alami M, Branger C. Epidemiology of chronic

sinusitis: a french multicenter study of 536 patients.
Wien: 7th European congress of clinical microbiology and
infectious diseases; 1995.
13.
Sarazin L, Teman G, Lacan A, Sarazin G. Indications du

Dentascan en odontologie. Rev Odontostomatol 2002;31:
10923.
14.
Eloy P, Bertrand B, Rombaux P. Medical and surgical

management of chronic sinusitis. Acta Otorhinolaryngol
Belg 1997;51:27184.
15.
Jordan S, Josephson S. Current advances in the therapy of

sinus disease. Adv Ther 1992;9:25564.
16.
Kaliner M. Medical management of sinusitis. Am J Med Sci

1998;316:218.
17.
Bertrand B, Eloy P. Temporary nasosinusal drainage and

lavage in chronic maxillary sinusitis. Statistical study on
847 maxillary sinuses. Ann Otol Rhinol Laryngol 1993;102:
85862.
18.
Pang YT, Willatt DJ. Do antral washouts have a place in the

current management of chronic sinusitis? J Laryngol Otol
1996;110:9268.
19.
Legent F, Bordure P, Beauvillain C. tude comparative de

la ciprofloxacine et de lamoxicilline/acide clavulanique
dans le traitement des sinusites chroniques. Med Mal
Infect 1993;23:813.
20.
Bertrand B, Eloy P, Rombeaux P. Allergy and sinusitis. Acta

Otorhinolaryngol Belg 1997;51:22737.
21.
Slavin RG. Chronic sinusitis. Immunol Allergy Clin North

Am 1996;16:3548.
22.
Clayman GL, Adams GL, Paugh DR, Koopman JR. Intracranial complications of paranasal sinusitis: a combined institutional review. Laryngoscope 1991;101:2349.
23.
Gilain L, Manipoud P. Complications crniennes et

endocrniennes des infections nasosinusiennes. Encycl
Md Chir (Elsevier SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie,
20-445-A-10, 1995: 6p.
24.
Younis RT, Anand VK, Childress C. Sinusitis complicated by

meningitis: current management. Laryngoscope 2001;111:
133842.
25.
Braun JJ, Castillo L, Coste A. Infection fongique et rhinologie. In: Les mycoses en ORL. Socit Franaise dORL et de
Chirurgie de la face et du cou; 2003. p. 63112.
26.
27.
De Gaudemar I, Ebbo D, Leconte F. Les mycoses du sinus

maxillaire. propos de 40 cas. Ann Otolaryngol Chir
Cervicofac 1993;110:198202.
Saeed SR, Brookes GB. Aspergillosis of the paranasal
sinuses. Rhinology 1995;33:4651.
173
28.
Ferreiro JA, Carlson BA, Cody 3rd DT. Paranasal fungus

balls. Head Neck 1997;19:4816.
29.
Klossek JM, Serrano E, Peloquin L, Percodani J, Fontanel JP, Pessey JJ. Functional endoscopic sinus surgery
and 109 mycetomas of paranasal sinuses. Laryngoscope
1997;107:1127.
Dsobstruction larynge au laser CO2

CO2 laser debulking for obstructing laryngeal
tumours
M. Mnard (Praticien hospitalier) a,
D. Brasnu (Professeur des Universits, praticien hospitalier) a,b,*
a
Hpital europen Georges Pompidou, service doto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale,

20, rue Leblanc, 75015 Paris, France
b
UFR Necker-Enfants Malades, Universit Ren Descartes, France
MOTS CLS
Dsobstruction
larynge au laser CO2 ;
Cancer du larynx
KEYWORDS
Carbon dioxide laser
debulking;
Laryngeal carcinoma
Rsum Les diffrentes options thrapeutiques dune tumeur obstructive du larynx

comprennent la trachotomie pratique distance de la tumeur, lintubation orotrachale par une petite sonde ou au bronchoscope prcdant la laryngectomie totale en
urgence, la dsobstruction au laser par voie endoscopique. La trachotomie dattente
avait plusieurs inconvnients : elle augmentait la frquence de survenue des rcidives
pristomales et aggravait la morbidit de la laryngectomie ralise secondairement
(complications infectieuses et dsunion pharynge). La laryngectomie totale en urgence
tait en gnral pratique aprs un bilan dextension locorgional et mtastatique limit,
ainsi quun bilan propratoire insuffisant. Lutilisation du laser CO2 en laryngologie, ds
la fin des annes 70, a permis le dveloppement de la dsobstruction larynge. Cette
technique est maintenant bien codifie et dutilisation courante. La dsobstruction
larynge au laser CO2 permet de rtablir une filire respiratoire satisfaisante et dviter
dans bon nombre de cas la trachotomie. Elle peut tre rpte si ncessaire et ne
compromet pas le traitement ultrieur. Elle peut tre ralise avant tout traitement,
permettant alors la ralisation dune chimiothrapie, une meilleure prparation nutritionnelle et psychologique avant chirurgie et/ou radiothrapie, mais aussi en palliatif
avec une meilleure qualit de vie.
Abstract Options in the management of a patient with an obstructive laryngeal tumour
include tracheotomy proximal to the tumour, emergency intubation followed by total
laryngectomy, endoscopic laser debulking procedure. Previous tracheotomy procedures
have been associated with an increased infection rate after total laryngectomy and an
increased incidence of peristomal recurrence. Emergency total laryngectomy was usually
carried out after a limited local, regional, metastatic and general assessment. The advent
of carbon dioxide laser in the end of the 70s has permitted the development of
endoscopic laryngeal debulking. This technique is now well codified and commonly
utilized; it permits to secure the airway and, most of the time, to avoid emergency
tracheotomy. It may be repeated if necessary, and does not jeopardize subsequent
definitive treatment. Laryngeal laser debulking can be utilized as pre-treatment in the
Adresse e-mail : daniel.brasnu@hop.egp.ap-hop-paris.fr (D. Brasnu).
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.10.006
175
airway management, for the implementation of a chemotherapy, and a better nutritional

and psychological preparation of the patient for surgery or radiation therapy. It can also
be utilized as a palliative procedure avoiding tracheotomy and resulting in a better
quality of life.
Introduction
Avant lutilisation du laser CO2, les seules possibilits thrapeutiques devant une dyspne larynge
par cancer obstructif du larynx taient la trachotomie en urgence pratique distance de la tumeur
ou la laryngectomie totale en urgence.1 La trachotomie dattente avait plusieurs inconvnients : elle
augmentait la frquence de survenue des rcidives
pristomales2 et aggravait la morbidit de la laryngectomie ralise secondairement (complications
infectieuses et dsunion pharynge).3 Certains cancers sous-glottiques tendus la trache ne permettaient pas la ralisation dune trachotomie
distance de la tumeur.4 La laryngectomie totale en
urgence tait en gnral pratique aprs un bilan
dextension locorgional limit et un bilan propratoire insuffisant.5,6
Strong et Jako7 dvelopprent les applications
du laser CO2 partir des annes 70, paralllement
aux progrs de la microchirurgie larynge en suspension.8 Le concept de la dsobstruction larynge
pour assurer une filire respiratoire suffisante et
permettre dviter une trachotomie a t dvelopp par Vaughan9 ds la fin des annes 70. Cette
technique est maintenant bien codifie et dutilisation courante. Elle a pris une dimension supplmentaire avec le dveloppement de la chimiothrapie noadjuvante, en particulier depuis
lutilisation des sels de platine et le dveloppement
des protocoles de prservation dorgane.1,10
Technique anesthsique
Lanesthsie gnrale avec curarisation est indispensable.11 On utilise des hypnotiques, curares et
analgsiques morphinomimtiques cintique
courte, pour obtenir un rveil le plus rapide possible.
Un abord trachal est toujours ncessaire. Plusieurs solutions de ventilation peuvent tre adoptes : lintubation orotrachale et la ventilation
classique ou des techniques faisant intervenir des
mthodes de ventilation par injection haute frquence. Chaque technique a ses avantages et ses
inconvnients. Elles doivent tre discutes entre
lanesthsiste et le chirurgien avant lintervention
pour que la meilleure technique de ventilation soit

utilise en fonction du calibre de la filire glottique, de la ou des structures larynges exposer
(plan glottique, vestibule laryng, pilarynx), de
ltat pulmonaire du patient et des habitudes de
chacun.4,12
Une anesthsie locale pralable du larynx et de
la trache cervicale est toujours souhaitable.4,13,14
Mthodes
Intubation orotrachale1,4,8,15
La ventilation classique ncessite la mise en place
dune sonde dintubation de petite taille dans la
filire glottique : n 6,5,11,13 voire n 5, 5,5 ou 6.4
Ds 1973, Strong et Jako soulignaient la ncessit de protger la sonde dintubation en cas dutilisation du laser CO2.7,8 Par le pass, une sonde
classique (par exemple, Portex n 6,5) tait enrobe dune feuille daluminium.1,8,1517 Actuellement, cette technique ne doit plus tre utilise.
Diffrents modles de sondes adaptes au laser
sont disponibles sur le march.8,1518 Daprs
ltude de Sesterhenn et al.,15 les plus utilises
sont : la sonde Laser Flex de Mallinckrodt, la sonde
Laser Schield II de Xomed, la sonde Laser Rsch.
Elles garantissent une scurit supplmentaire
mais au prix dun cot suprieur.15,19 Aucune nest
garantie ininflammable et des complications sont
encore rapportes.2022 Cependant, la fabrication
artisanale dune sonde laser ne rpond pas aux
normes actuelles de scurit et de traabilit ; des
blessures muqueuses peuvent survenir par arrachage dun fragment daluminium lors de la mobilisation de la sonde ;15 des obstructions aigus des
voies respiratoires peropratoires ont t dcrites
par migration de fragments daluminium.23
Pour notre part, nous utilisons la sonde mtallique flexible de Mallinckrodt (Laser Flex).1,12 La
sonde de Mallinckrodt (Laser Flex) possde de plus
deux ballonnets de protection tags, ce qui assure
une scurit supplmentaire. Le ballonnet suprieur est gonfl au srum physiologique tandis que
le ballonnet infrieur est gonfl lair pour certains, mais dautres prfrent gonfler les deux ballonnets au srum physiologique.8,15 Ossof a propos
ladjonction de bleu de mthylne au srum physiologique afin de visualiser immdiatement la perforation du ballonnet par le laser CO2.8
176
Il est dautre part conseill de placer le ballonnet de la sonde dintubation loin dans la trache
afin de limiter le risque dimpact laser et de le
protger par des cotonodes mouills.8,16
Dans les cas dintubation difficile, une bronchoscopie pralable permet la mise en place dune
bougie fine dans la trache ; celle-ci sert ensuite de
guide pour lintubation.1 Un hypopharyngoscope
peut galement tre utilis ; il est plus court et plus
maniable que le bronchoscope mais ne permet pas
de franchir le plan glottique.
Ventilation haute frquence6,8,13,15,16,24,25
partir de la seconde moiti des annes 1970, des
techniques de ventilation par injection haute
frquence (VJHF) se sont dveloppes paralllement au dveloppement de la chirurgie larynge au
laser CO2.
La ventilation est alors assure par un jet puls
haute frquence. Lavantage principal de la mthode rside dans labsence de ballonnet sur la
sonde dintubation, diminuant le risque dignition.4,15,20,25,26 Cette mthode a en outre pour
avantage de laisser la majeure partie du champ
opratoire libre tout en vitant les inhalations.4,13,15,25
Il existe plusieurs techniques de ventilation par
injection haute frquence.
Jet ventilation par sonde transglottique
La jet ventilation peut tre utilise aprs introduction dune sonde dinjection de calibre n 10 ou
12 reposant sur la commissure postrieure et descendue en sous-glottique sur environ 4 cm. Au
dpart, la sonde dinjection tait enrobe dune
feuille daluminium de protection. La feuille daluminium de protection permettait dune part lutilisation du laser CO2 et dautre part vitait leffet de
fouet lors des injections.13 Actuellement, une
sonde mtallique flexible sans ballonnet doit tre
prfrentiellement utilise (type sonde dOswal).12
Il est galement possible dutiliser une canule daspiration mtallique fine et longue, glisse dans le
larynx, sous le plan glottique, travers la spatule
de laryngoscopie et solidarise au laryngoscope.
Voie intercricothyrodienne
Limportance de lobstruction glottique peut
conduire utiliser la jet ventilation par voie
intercrico-thyrodienne.13,24 La membrane intercrico-thyrodienne doit tre saine pour que la ponction ne soit pas ralise en transtumoral afin dviter toute dissmination des cellules cancreuses.
Un cathter en Tflon 14G est mis en place, sous
anesthsie locale, aprs reprage des structures
anatomiques (cartilages cricode et thyrode, mem-
M. Mnard, D. Brasnu
brane intercricothyrodienne). Cette technique de
ventilation est en pratique peu utilise, car dune
part le cathter de ventilation est en Tflon et
comporte un risque dignition et, dautre part, la
ventilation alvolaire est toujours insuffisante,13
lhypercapnie est frquente dans les tumeurs obstructives avec un retour de lair inject insuffisant
au moins tant que la dsobstruction larynge nest
pas efficace.14 Il sagit plus dune mthode doxygnation utiliser en prparation en salle dopration quun mode de ventilation sous anesthsie
gnrale.
Ventilation par injection prglottique
La ventilation par injection prglottique repose sur
le principe dune jet ventilation par injection dair
puls en prlaryng grce un systme dinjection
fix la spatule de laryngoscopie. Lavantage principal de la mthode rside dans labsence de sonde
transglottique, mais le systme dinjection obstrue
partiellement le champ opratoire.4 Cette mthode est en ralit peu employe car lair puls
bute sur la tumeur, entranant une hypoventilation.
Certains utilisent toutefois ce procd en seconde
intention, quand la filire larynge obtenue aprs
le premier temps de la dsobstruction au laser
permet lablation de la sonde endotrachale et la
ventilation prlarynge avec une filire et un retour gazeux satisfaisants.4,27,28
Contre-indication la jet ventilation
La jet ventilation haute frquence comporte de
plus un certain nombre de contre-indications : syndrome pulmonaire obstructif important, emphysme, cardiopathie sensible lhypoxie, obsit.
Elle est galement contre-indique dans les cas o
lexposition du larynx est difficile, voire impossible.13 Elle comporte de toute faon un certain
nombre de risques : hypoventilation, pneumothorax,
pneumomdiastin,
emphysme
souscutan.4,8,15,26 Dans les tumeurs trs obstructives,
ces risques sont encore majors par la gne au
retour gazeux imposant une dsobstruction rapide.
Prcautions lies lutilisation du laser CO2

Lutilisation du laser CO2 impose des prcautions
connues de longue date, en particulier en ce qui
concerne la composition des gaz anesthsiques.5,8,1316,29 Lors de lutilisation du laser, la
ventilation doit se faire lair avec un enrichissement loxygne de 30 %, sans dpasser 40 % pour
limiter le risque dignition de la sonde de ventilation orotrachale. Certains ont propos lemploi
dun mlange gazeux associant hlium et oxygne ;
lhlium lverait le point de combustion de la

sonde endotrachale. Ladjonction de 2 % dhalothane au mlange hlium-oxygne retarderait
encore le point dignition de la sonde dintubation.8
Ces techniques sont actuellement peu utilises.
Indications
Schmatiquement, la ventilation avec intubation
orotrachale classique comporte moins de risques
que la VJHF1,30 une fois lintubation ralise. Cependant, il faut rappeler que le risque dchec de
lintubation elle-mme dans les tumeurs volumineuses et exophytiques nest pas ngligeable,
ncessitant davoir prpar porte de main le
matriel de bronchoscopie et la bote de trachotomie.6,31 Il ne faut pas hsiter demander au
chirurgien dintuber le patient soit laide dun
bronchoscope, soit laide dun hypopharyngoscope. Lexamen pralable en laryngoscopie indirecte ou laide dun nasofibroscope aide considrablement la reprsentation dans lespace de la
filire respiratoire.
Les dfenseurs de chaque mthode sopposent
en fonction de leurs prfrences et de leur exprience.1,6,8,10,13,15,16,24 Certains utilisent successivement les deux mthodes.5 Les difficults potentielles dexposition, dintubation et de ventilation
chez les patients porteurs dune tumeur obstructive des voies arodigestives suprieures expliquent la multiplicit des techniques proposes pour
labord trachal.
Lavantage majeur de la VJHF rside srement
dans labsence de sonde dintubation ou le faible
encombrement du systme de ventilation, ce qui
apparat particulirement apprciable pour les tumeurs glottiques ou glotto-sous-glottiques, beaucoup moins dans les tumeurs supraglottiques.6,13,31
Technique opratoire
La dsobstruction larynge au laser CO2 doit toujours tre ralise par un oprateur entran, possdant une grande exprience de la chirurgie endoscopique au laser, afin de rduire au maximum le
risque de complications. Chaque membre de
lquipe doit avoir reu une formation spcifique et
doit avoir une connaissance approfondie de la chirurgie laser et de ses complications potentielles.
Instrumentation
Linstrumentation est celle de toute microchirurgie
larynge en suspension au laser.
On utilise un microscope opratoire avec une
focale de 400 mm. La vision binoculaire est absolument indispensable.6,8,12,16
177
Le laser (light amplificated by stimulated emission of radiation) utilis pour la dsobstruction
larynge est un laser CO2.16,32 Il correspond une
source de lumire particulire ayant pour proprits dtre cohrente, monochromatique ; son faisceau peut tre transport par de simples miroirs. Sa
longueur donde est de 10,6 lm, situe dans le
spectre des infrarouges. Son faisceau est invisible,
ncessitant sa matrialisation par un laser coaxial
hlium-non de longueur donde 0,63 lm, situ
dans le spectre visible (rouge). Leffet du laser CO2
dans les tissus correspond une transformation de
lnergie vhicule en nergie thermique (vaporation ou vaporisation) dautant plus importante que
la concentration en eau est plus importante.
Le bras optique du laser est branch sur le microscope opratoire. Lutilisation du laser CO2 fait
appel un micromanipulateur fix au microscope.10 Actuellement, on utilise un rducteur de
spot (micropoint ou acuspot) qui augmente la puissance au point dimpact. Le chirurgien doit choisir
la puissance du tir, le mode continu ou discontinu,
et la focalisation du spot du rayon laser. La puissance est habituellement affiche sur lappareil en
watts ou en joules. Elle est calcule la sortie du
tube laser et non pas au point dimpact. La puissance effective sur les tissus dpend de plusieurs
paramtres dont la surface du spot ; elle peut tre
rduite en utilisant une focale infrieure 400 mm
ou en dfocalisant le microscope opratoire. Les
appareils rcents possdent une molette de dfocalisation sur ladaptateur reli au microscope. Il
est indispensable avant toute utilisation du laser de
vrifier que le laser coaxial est bien align avec le
laser CO2 (un tir sur un abaisse-langue en bois est
une excellente mthode).
La dsobstruction larynge au laser se pratique
en vaporisation et non pas en section. La vaporisation est effectue une puissance leve avec un
spot dfocalis5,33 pour augmenter leffet de vaporisation.
Le choix de la puissance dpend aussi du degr
de lobstruction larynge. Une tumeur volumineuse
obstruant massivement la filire ncessite une
puissance plus leve quune tumeur peu obstructive. Il est recommand de commencer par des
puissances relativement faibles, de lordre de 5
10 W, pour valuer leffet de la vaporisation sur les
tissus.16 La puissance est ensuite augmente selon
les besoins. Elle ne dpasse pas, en rgle, 20 W.1
Elle peut atteindre 30 40 W si lobstruction larynge doit tre leve rapidement pour faciliter le
retour gazeux ou pour permettre de changer le
mode de ventilation. Lutilisation de puissances
leves ncessite une vigilance particulire pour
viter le risque de complications.31 On utilise habi-
178
tuellement le mode continu pour ne pas allonger le
temps de lintervention.
Les instruments sont ceux de toute microchirurgie larynge au laser CO2. Spatule de laryngoscopie, micro-instruments, canules daspiration, doivent tre de couleur noire ou sables pour viter la
diffraction du rayon laser et ne pas absorber la
lumire du microscope.8,10,16,34 Lutilisation daspirations puissantes et de filtres spcifiques est
conseille.8 Il est indispensable davoir porte de
main un bistouri lectrique monopolaire avec des
micropinces coagulantes protges ainsi que des
porte-clips avec microclips.
Installation du patient
Linstallation du patient par le chirurgien est essentielle. Le patient est plac en dcubitus dorsal, la
tte ne doit pas tre immobilise mais place sur
un rond de tte. La table dopration est installe
en position lgrement dclive. La ttire de la
table dopration doit tre flchie par rapport
laxe du corps et non pas en hyperextension (sniffing position).35,36
Le chirurgien est assis la tte du patient, au
mieux dans un fauteuil avec accoudoirs ce qui permet de poser les avant-bras lors de lintervention.
Lutilisation dun protge-dents est indispensable.
Quand une sonde dintubation a t mise en
place, elle est place latralement dans un sillon
glossoamygdalien et cale au niveau de la commissure labiale.
Le choix de la spatule de laryngoscopie est essentiel et fonction du degr douverture buccale, de la
position du larynx au niveau cervical, de la rgion
exposer, de la rigidit du pharyngolarynx.12 La spatule de laryngoscopie doit possder une extrmit
proximale la plus large possible pour faciliter le
passage des instruments. Lextrmit distale doit
galement tre aussi large que possible pour permettre une meilleure exposition et augmenter le
champ de vision. Certaines spatules de laryngoscopie valves mobiles permettent dadapter louverture du laryngoscope au patient et la rgion
exposer.10 Il en existe plusieurs modles sur le
march : Steiner, Werda, Abitbol.
La spatule doit tre introduite en douceur, par la
bouche, en restant strictement mdiane et en
veillant ne traumatiser ni la langue, ni les lvres,
ni la muqueuse pharynge ou larynge. Le repre
essentiel est habituellement lpiglotte suprahyodienne, qui doit tre contourne par la spatule du
ct oppos la sonde dintubation (quand une
intubation a t ralise), puis charge de bas en
haut.
M. Mnard, D. Brasnu
Lexistence dune tumeur obstructive peut modifier les repres anatomiques. Il est indispensable
davoir examin le patient en laryngoscopie indirecte ou laide dun nasofibroscope souple avant
dentreprendre une dsobstruction laser afin
davoir une bonne reprsentation de la tumeur dans
lespace, des diffrents repres anatomiques et de
la rgion dsobstruer. La spatule de laryngoscopie
ne doit jamais tre introduite en force.
La mise en suspension est indispensable. Cependant, dans les cas o lexposition de lendolarynx
est insuffisante, il est inutile desprer une
meilleure exposition en augmentant la mise en
tension de la suspension. Celle-ci ne permet pas de
mieux exposer le larynx mais permet de librer les
deux mains de loprateur. Dans ce cas, il est
prfrable daccentuer la flexion de la tte du
patient ou dexercer une pression sur larc antrieur du cricode.35 Si lexposition reste malgr tout
insuffisante, il faut savoir changer de spatule de
laryngoscopie, et utiliser des spatules de laryngoscopie de longueur et dinclinaison diffrentes.
Une fois lexposition obtenue, on met en place le
matriel de suspension raccord une tablette
fixe la table dopration. Lappui thoracique
est, selon nous, proscrire : il compromet lexpansion thoracique lors de la ventilation et gne
labord du thorax par les anesthsistes en cas de
ncessit.12
Ds que lexposition du larynx est satisfaisante,
la dsobstruction au laser peut commencer, aprs
avoir prvenu lanesthsiste qui doit modifier la
composition des gaz de ventilation.12,13
Loprateur doit dfinir les structures anatomiques devant tre vaporises en premier lieu pour
agrandir le plus rapidement possible la filire larynge (la dsobstruction se fait le plus souvent aux
dpens de la glotte postrieure).
Le spot du laser coaxial doit tre plac au centre
du champ opratoire pour viter toute perte de
puissance par dflexion du rayon laser sur les parois
de lendoscope et augmenter ainsi la prcision du
tir.37 Quand lexposition du champ opratoire devient insuffisante, il faut arrter momentanment
la vaporisation au laser et ne pas hsiter modifier
la position de la spatule de laryngoscopie. Ceci
vite la survenue de complications : brlures de la
face, des lvres, des dents et ignition de la sonde
de ventilation endotrachale.38
Le chirurgien doit reconnatre le tissu tumoral
dont les aspects sont trs diffrents des tissus normaux. La muqueuse saine et les muscles intrinsques sains du larynx doivent tre prservs. Il doit
aussi tout moment valuer la profondeur de la
pntration du rayon laser et le sige prcis de la
vaporisation.37

Le but de la dsobstruction larynge au laser est
de rtablir une filire respiratoire suffisante pour
viter une trachotomie ou une intubation prolonge. Il ne sagit en aucun cas dun traitement
carcinologique. Il est donc inutile de pratiquer une
dsobstruction complte (mme si lefficacit
du laser est telle que lon a spontanment tendance
pratiquer une destruction tissulaire trop importante pour obtenir un rsultat anatomique parfait ) et de dnuder les cartilages thyrode ou
cricode afin dviter la survenue dune chondrite
ou dune stnose larynge secondaires.14
La quantit de laser Plume (fume) libre par la
vaporisation au laser est trs importante. Elle est
secondaire leffet de carbonisation et impose le
plus souvent lemploi dau moins deux aspirateurs
puissants : un aspirateur pour la fume et la vapeur, gnralement intgr la spatule de laryngoscopie,1,10 un autre pour le sang et le mucus,
utilis manuellement. Il est indispensable de maintenir le champ opratoire sec pour que leffet de
vaporisation nait pas lieu uniquement en surface
mais puisse atteindre les tissus concerns.16
Les dbris carboniss doivent tre constamment
aspirs et enlevs en utilisant des cotonodes imbibs de srum ; ils lvent la temprature des tissus,
augmentent la dissipation de lnergie dans les
structures de voisinage, compromettant la cicatrisation ultrieure ; enfin, ils obscurcissent le champ
opratoire.1,8,14,16,27,39
Pendant toute la dure de lintervention au laser, le chirurgien doit vrifier en permanence la
sonde dintubation ou le cathter de ventilation,
surtout si la sonde est mobilise plusieurs reprises
ou si la position du laryngoscope a t modifie. En
cas dintubation, la protection du ballonnet par un
cotonode mouill est indispensable et sa position
doit galement tre rgulirement contrle ; le
chirurgien doit le changer rgulirement ou le remouiller au srum physiologique pour viter la combustion dun cotonode dessch par leffet thermique du laser.29
Une fois la dsobstruction termine avec une
filire larynge value comme suffisante, le patient est rveill et, en rgle, extub en salle de
rveil ou au plus tard le lendemain aprs un sjour
de moins de 24 heures en unit de soins intensifs.40
Complications
Elles sont rares, comme lont soulign la plupart
des auteurs ;1,2,6,9,25,31,4043 cependant, lincidence
exacte des complications napparat pas clairement. Il ressort de lanalyse dun questionnaire
envoy par Fried aux praticiens ayant utilis le
laser que seulement 49 % dentre eux lavaient
utilis sans complications.1,38
179
La plupart des complications peropratoires peuvent tre vites si les mesures prventives sont
respectes.16 Elles sont domines par les hmorragies (complication la plus frquente) et lignition
de la sonde dintubation (complication la plus
grave).
Hmorragies peret postopratoires
Une hmorragie peropratoire survient couramment dans les dsobstructions importantes ; le sang
masque le champ opratoire et diminue la luminosit. Laspiration permanente du sang est de toute
faon indispensable car le laser CO2 est absorb par
la couleur rouge et devient alors inefficace. On
utilise alors des aspirateurs de tailles diffrentes
pour localiser lartriole en cause. Le laser peut
tre employ pour la coagulation, mais il faut en
connatre les limites. Le laser CO2 sur le mode de la
section (focalisation maximale) coagule les artrioles jusqu 0,5 mm de diamtre.5,14,16,33 Utilis
selon un mode dfocalis, il est possible de coaguler des artres jusqu 2 mm de diamtre en dplaant rapidement le spot de part et dautre du
vaisseau avec une puissance faible.44 Il faut souligner que seule une coagulation superficielle peut
tre obtenue ; les coagulations plus profondes ne
sont pas accessibles au laser. Si lhmostase nest
pas satisfaisante avec le laser, il faut utiliser la
coagulation monopolaire laide dune pince endolarynge protge couple avec un aspirateur10,16,34 ou des microclips chirurgicaux.16,40
Des hmorragies postopratoires ont t dcrites jusquau dixime jour postopratoire ;40 elles
sont probablement favorises par lutilisation du
laser forte puissance et linfection postopratoire.
Ignition de la sonde dintubation
Lignition de la sonde dintubation constitue la
complication la plus srieuse.16,38 Elle est directement en rapport avec limpact du laser sur un
combustible : sonde dintubation non protge,
ballonnet, etc. Elle est connue depuis les annes
70, favorise par lutilisation de concentrations
doxygne leves dans les gaz de ventilation et
des mesures prventives ont t dfinies ds cette
poque.7,8,15,38 En cas dignition de la sonde dintubation, il faut immdiatement pratiquer lablation
de cette dernire, et irriguer le larynx et la trache
au srum physiologique.8,40 Lutilisation de matriel dintubation spcifique garantit une scurit
supplmentaire pour le patient, mme si aucun
tube spcifique laser nest garanti ininflammable.15
180
Brlures accidentelles
Des brlures accidentelles des yeux (brlures cornennes), des lvres, du visage du patient ont t
rapportes, de mme que la brlure des doigts du
chirurgien.1,8,16,40
Bronchospasme
Un bronchospasme peut survenir en priopratoire.1,31 Rappelons ce propos la ncessit dune
hmostase peropratoire parfaite et de laspiration
permanente de la fume (laser Plume) et de la
vapeur en cours de dsobstruction. Robson et al.
recommandent une toilette bronchique par la ralisation dune bronchoscopie systmatique au tube
rigide en fin de dsobstruction afin dliminer le
sang, la fume et les dbris tumoraux qui auraient
pu malgr tout atteindre les bronches.31
M. Mnard, D. Brasnu
Lhumidification de lair inspir par arosolthrapie est indispensable ;1,4,31 leffet du laser sur les
tissus tant de nature thermique, lnergie est
absorbe par les tissus et transforme en chaleur.
La carbonisation, la dsintgration avec production
de fume et de gaz, et la destruction tissulaire
surviennent une temprature suprieure
100 C.37
La surveillance postopratoire est celle de tout
opr : enregistrement scopique de llectrocardiogramme, mesure continue de la saturation en
oxygne par oxymtrie de pouls et mesure de la
pression artrielle, contrle du rythme respiratoire
et recherche de signes de dyspne larynge. Des
gaz du sang artriel sont demands au moindre
doute.4
Rgles de scurit8,16,29
Pneumopathies dinhalation
Des pneumopathies dinhalation ont t rapportes.1,16,31,40 Llargissement de la filire larynge
peut favoriser les troubles de dglutition en postopratoire par incomptence glottique, dautant
plus que des troubles de dglutition existaient dj
auparavant.
Complications lies au mode de ventilation
Les complications lies au mode de ventilation,
surtout si une VJHF est utilise, comprennent :
hypercapnie, bradycardie, hypotension artrielle,
pneumothorax, etc. La survenue dune complication impose de pouvoir interrompre tout moment
la vaporisation laser et de pouvoir recourir si ncessaire un autre mode de ventilation.
Des bronchoscopes de diamtres diffrents et la
bote de trachotomie doivent toujours tre
proximit pour assurer une ventilation efficace en
urgence.6,8,31
Dcs postopratoires
Des dcs postopratoires de cause indtermine ont t rapports.1 Contrairement lattitude
prne par Vaughan9 qui considre un retour au
domicile possible ds j1, nous considrons que
cette intervention ne doit pas tre considre
comme un acte chirurgical mineur et quune surveillance postopratoire rigoureuse est indispensable.
Traitement et surveillance postopratoires

Le traitement postopratoire est systmatique, associant antibiothrapie (pnicilline et mtronidazole), corticothrapie dans le but dviter un laryngospasme et de diminuer ldme laryng, mme
si la chirurgie au laser CO2 entrane habituellement
peu ddme.1,4,33
Le respect des rgles de scurit est indispensable

pour la protection du personnel de salle dopration et du malade. Elles sont actuellement bien
dfinies (Encadr 1).
Indications
La dsobstruction larynge au laser CO2 consiste en
la destruction partielle au laser CO2 de la partie
obstructive dune tumeur larynge.1,4,5,10,14 Cest
un geste actuellement bien codifi, prcis, peu
hmorragique, ralis sous microlaryngoscopie
avec une inflammation secondaire limite, ncessitant une collaboration troite entre le chirurgien,
lanesthsiste et le personnel de salle dopration.
Elle a pour but de permettre une ventilation satisfaisante en vitant la trachotomie en urgence et
sans recourir la laryngectomie en urgence, ralise aprs intubation pralable par une petite sonde
dintubation ou laide du bronchoscope.
La trachotomie en urgence, dans un contexte
de dyspne aigu, est un geste difficile, a fortiori
sil est ralis sous anesthsie locale.5 Elle doit tre
ralise distance de la tumeur. Cependant, dans
les tumeurs volumineuses, il existe un risque de
trachotomie transtumorale soit par extension
sous-glottotrachale, soit par extension prlarynge : atteinte des muscles sous-hyodiens, de la
thyrode, adnopathie prlarynge.4,5 La trachotomie dattente augmente la morbidit priopratoire en favorisant les infections du site opratoire
et les lchages de sutures.3,45 Elle est associe un
taux de survie dfavorable par augmentation du
taux des rcidives locorgionales et en particulier
des rcidives pristomales.3,5,6,4547
La laryngectomie totale en urgence est le plus
souvent ralise aprs un bilan local, rgional,
181
Encadr 1
Rgles de scurit
Port de lunettes obligatoire pour le personnel mdical (le chirurgien nest pas oblig de porter des
lunettes sil travaille avec un microscope opratoire) et paramdical.
Protection du visage et des yeux du patient par de larges champs imbibs de srum physiologique
installs par le chirurgien une fois la spatule de laryngoscopie en suspension et le microscope
opratoire mis en place.
Pendant toute la dure de lintervention, il faut contrler le maintien de lhumidification des
champs protecteurs et des cotonodes protgeant le ballonnet de la sonde dintubation (humidification des combustibles).29
Linfirmire de bloc opratoire doit vrifier en permanence que le rayon laser est parfaitement
centr dans lendoscope pour viter la brlure des lvres ou du visage du patient.
Dbuter le laser avec de faibles puissances et une dure de tir courte adapter ensuite en fonction
de leffet sur les tissus.
Changer la position de lendoscope et du laser aussi souvent que ncessaire.
Utilisation daspirations puissantes et de filtres spcifiques.
Tout le personnel de la salle dopration doit porter un masque chirurgical de protection spcial
filtrant le laser Plume. Il a t dmontr que le laser Plume est lorigine deffets secondaires sur
la fonction respiratoire avec limitation des changes gazeux et diminution de la fonction mucociliaire.27
Lors de lutilisation du laser, la ventilation doit se faire lair avec un enrichissement loxygne de
30 % sans dpasser 40 % pour limiter le risque dignition de la sonde de ventilation orotrachale.
Certains ont propos lemploi dun mlange gazeux associant hlium et oxygne. La concentration
en oxygne doit rester infrieure 40 %.
mtastatique et gnral insuffisant.5,46 La prparation nutritionnelle et psychologique des patients ne
peut pas tre ralise de manire satisfaisante, en
particulier en matire dinformation sur les modalits, les risques, les consquences de lintervention et les possibilits de rhabilitation.5,6
Si la technique est utilise par de nombreuses
quipes,2,5,10,14,4851 peu dtudes ont t publies
dans la littrature1,6,31 et les tudes publies portent le plus souvent sur un nombre limit de patients.9,24,31,52 Pour Laccourreye et al.1, elle permettrait dobtenir un taux de succs global de
92,8 % en premire intention et de 87,5 % en
palliatif aprs chec du traitement initial dans les
cancers de lendolarynx. Ces rsultats sont retrouvs par dautres auteurs.53
La dsobstruction larynge au laser CO2 est indique pour toute tumeur obstructive du larynx. Elle
peut tre ralise en urgence en prsence dune
dyspne larynge, mais elle peut aussi tre ralise
titre prventif en labsence de dyspne, si la
filire respiratoire apparat troite, de faon
pouvoir complter le bilan dextension sans risquer
lapparition dune dyspne larynge.
Si la dyspne est inaugurale, une endoscopie
complte est ralise dans le mme temps, permettant dvaluer prcisment le sige et les extensions de la tumeur dans le cadre du bilan initial.
Lutilisation du laser CO2 permet en outre de pr-
ciser latteinte de certaines structures anatomiques, en particulier lespace paraglottique, les cartilages thyrode et cricode, la loge prpiglottique.
Mais la dyspne peut galement apparatre secondairement :
soit en cours de chimiothrapie noadjuvante
mise en uvre dans le cadre dun protocole de
prservation dorgane, tmoignant alors dune
aggravation et devant faire remettre en cause la
poursuite de la chimiothrapie au profit de la
mise en uvre du traitement curatif prvu initialement ;
soit dans le cadre dun chec aprs traitement
pralable dun carcinome pidermode du larynx et/ou de lhypopharynx ; dans les situations
palliatives, la dsobstruction larynge au laser
CO2 permet de prserver au mieux la notion de
qualit de vie.
Au plan gnral, la dsobstruction larynge au
laser CO2 permet de complter le bilan prthrapeutique (bilan mtastatique et propratoire)
avec une filire respiratoire satisfaisante.
Elle peut tre facilement rpte si la premire
dsobstruction a t insuffisante1,14,53 et ne compromet pas le traitement ultrieur. La (pharyngo-)
laryngectomie totale est ralise secondairement,
sans trachotomie pralable, avec ventilation par
intubation orotrachale classique.10 De plus, elle
182
nobre pas les possibilits de trachotomie secondaire en cas dchec rpt de la dsobstruction,
qui est value 4 % par Laccourreye et al.1
Certains considrent que la dsobstruction larynge au laser correspond une cytorduction prcdant la radiothrapie administre titre exclusif.27
Le bnfice au plan carcinologique de cette cytorduction na pas t dmontr.54
Dautres auteurs pratiquent la dsobstruction
larynge avant la chimiothrapie noadjuvante ;
cette dernire compltera la rduction du volume
tumoral.1,14
Dans le cas o une trachotomie dattente a t
ralise antrieurement, la dsobstruction au laser, complte ou non par chimiothrapie, autorise
bien souvent la dcanulation.1
Rappelons que, chez les patients refusant la laryngectomie totale de rattrapage aprs chec de la
radiothrapie exclusive, la dsobstruction larynge
au laser CO2 est un traitement palliatif conservant
les fonctions physiologiques larynges, pouvant
tre rpte, vitant la trachotomie et privilgiant la qualit de vie.1,10,14
La dsobstruction larynge au laser CO2 prsente
cependant des inconvnients et des limites.
Une vaporisation excessive entrane une rupture
des barrires anatomiques favorisant lextension
tumorale, en particulier au niveau du cartilage
thyrode avec effraction extralarynge. Dans le but
dviter cette complication, nous recommandons
de ne vaporiser que la partie obstructive de la
tumeur.14
Les tumeurs exophytiques pour lesquelles lobstruction est plus lie la composante vgtante
qu linfiltration en profondeur de lespace paraglottique sont les meilleures indications de la dsobstruction larynge au laser CO2. Dans notre exprience, le rsultat de la dsobstruction larynge au
laser CO2 dans les cancers du sinus piriforme tendus lespace paraglottique et de la rgion rtrocricodienne est dcevant. La filire respiratoire
reste souvent insuffisante, mme aprs une dsobstruction importante. Lobstruction glottique postrieure est en fait indirecte, la fixit larynge uniou bilatrale et la masse tumorale pharynge tendue lespace paraglottique ont un rle prpondrant dans lobstruction des voies respiratoires, associ la rigidit globale du pharyngolarynx.
Les cancers de lendolarynx point de dpart
glottique, glotto-sous-glottiques, supraglotiques et
certains cancers de lpilarynx sont les meilleures
indications de la dsobstruction larynge au laser
CO2.
Le laser CO2 employ en microlaryngoscopie ne
permet pas la dsobstruction des tumeurs trachales ou des tumeurs larynges tendues la trache.
M. Mnard, D. Brasnu
La luminosit est insuffisante et le rayon laser trop
dfocalis pour tre efficace. Il faut utiliser le
broncholaser CO2, le laser Nd-YAG coupl avec un
fibroscope ou le laser KTP.4
Conclusion
La dsobstruction larynge au laser CO2 constitue
une alternative intressante la trachotomie ralise en urgence pour les patients porteurs dun
cancer obstructif du larynx avant ralisation du
traitement carcinologique. Elle a pour avantage de
permettre la ralisation dun bilan dextension
complet avec une fonction respiratoire satisfaisante. Elle ne compromet pas le traitement ultrieur et a en outre pour avantage de pouvoir tre
rpte si ncessaire. En effet, la trachotomie
dattente aggrave la morbidit de la laryngectomie
ralise secondairement : elle favorise linfection
du site opratoire, augmente le risque de dsunion
de la suture pharynge et augmente la frquence
de survenue des rcidives pristomales. Elle permet en outre une meilleure prparation du patient
tant sur le plan nutritionnel que sur le plan psychologique, et une meilleure information du patient
des modalits thrapeutiques et de ses consquences potentielles. La dsobstruction larynge au laser CO2 est galement intressante aprs chec du
traitement initial, dans le cadre dun traitement
palliatif, offrant une meilleure qualit de vie que la
trachotomie.
Rfrences
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Laccourreye O, Lawson G, Muscatello L, Biacabe B, Laccourreye L, Brasnu D. Carbon dioxide laser debulking for
obstructing endolaryngeal carcinoma: a 10-year experience. Ann Otol Rhinol Laryngol 1999;108:4904.
Davis RK, Shapshay SM, Vaughan CW, Strong MS. Pretreatment airway management in obstructing carcinoma of the
larynx. Otolaryngol Head Neck Surg 1981;89:20914.
Laccourreye H, Beutter P, Brasnu D, Strunski W,
Chabolle F. Trachotomie dans le traitement chirurgical
des pithliomas du pharyngolarynx. Ann Otolaryngol Chir
Shapshay SM, Ruah CB, Bohigian RK, Beamis JF. Obstructing tumors of the subglottic larynx and cervical trachea:
airway management and treatment. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1988;97:48792.
Bradley PJ. Treatment of the patient with upper airway
obstruction caused by cancer of the larynx. Otolaryngol
McGuirt WF, Koufman JA. Endoscopic laser surgery. An
alternative in laryngeal cancer treatment. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1987;113:5015.
Strong M, Jako G. Laser surgery in the larynx. Ann Otol

8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
Ossof RH. Laser safety in otolaryngology-head and neck

surgery: anesthetic and educational considerations for
laryngeal surgery. Laryngoscope 1989;99:126.
Vaughan CW, Strong NS, Jako GJ. Laryngeal carcinoma:
transoral treatment utilizing the CO2 laser. Am J Surg
1978;136:4903.
Rudert HH, Werner JA, Hft S. Transoral carbon dioxyde
laser resection of supraglottic carcinoma. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1999;108:81927.
Donnadieu S, Chanu D, Miller B, Brasnu D, Lacau-St-Guily J.
Critres de choix dune technique anesthsique pour la
microchirurgie larynge au laser de ladulte. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1983;100:3837.
Brasnu D. Comment raliser une laryngoscopie directe.
Donnadieu S, Cazalla JB, Mauriat P, Neveux MH, Beutter P,
Brasnu D. La ventilation par injection haute frquence
dans la chirurgie du larynx. Ralisation et indications. Ann
Laccourreye H, Lacau-St-Guily J, Brasnu D, Donnadieu S,
Popot B, Gutton O, et al. Utilisation du laser CO2 dans le
traitement durgence des dyspnes des cancers du larynx.
Sesterhenn AM, Dnne AA, Braulke D, Burkard ML, Folz JF,
Werner JA. Value of endotracheal tube safety in laryngeal
laser surgery. Lasers Surg Med 2003;32:38490.
Fried MP. Complications of CO2 laser surgery of the larynx.
Sosis MB. Evaluation of five metallic tapes for protection of
endolaryngeal tubes during CO2 laser surgery. Anesth
Analg 1989;68:3923.
Norton ML, De Vos P. New endotracheal tube for laser
surgery of the larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol 1978;87:
5547.
Jeckstrm W, Wawersi KJ, Werner JA. Anesthesia technique for laser surgery in the region of the larynx. HNO
1992;40:2832.
Borland LM. Airway management for CO2 laser surgery:
Venturi jet ventilation and alternatives. Int Anesthesiol
Clin 1997;35:99106.
Woo P, Vaughan CW. A safe, non-inflammable, all-metal,
cuffless endotracheal venture ventilation for use in laser
laryngeal surgery. Otolaryngol Head Neck Surg 1983;91:
497501.
Hunsaker DH. Anesthesia for microlaryngeal surgery: the
case for subglottic jet ventilation. Laryngoscope 1994;
104(8Pt2suppl65):130.
Kaeder CS, Hirshman CA. Acute airway obstruction: a
complication of aluminium tape wrapping of tracheal
tubes in laser surgery. Can Anaesth Soc J 1979;26:1389.
Leontsinis TG, McKenzie K. The use of CO2 laser for airway
maintenance in obstructive supraglottic carcinoma. J R
Coll Surg Edinb 1996;41:4145.
Koufman JA, Little FB, Weeks DB. Proximal large-bore jet
ventilation for laser surgery. Arch Otolaryngol Head Neck
Surg 1987;113:31420.
Shikowitz MJ, Abramson AL, Liberatore L. Endolaryngeal
jet ventilation: a 10-year review. Laryngoscope 1991;101:
48792.
Crockett DM, Reynolds BN. Laryngeal laser surgery. Otolaryngol Clin North Am 1990;23:4966.
Norton ML, Strong MS, Vaughan CW, Snow JC, Kripe BJ.
Endotracheal intubation and Venturi (jet) ventilation for
laser microsurgery of the larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol
1976;85:65663.
Santos P, Ayuso A, Luis M, Sala M, Sala X. Airway ignition
during CO2 laryngeal surgery and high frequency jet ventilation. Eur J Anaesthesiol 2000;17:81927.
183
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
Cozine K, Stone JG, Shuman S, Flasten ER. Ventilatory

complications of carbon dioxide laryngeal surgery. J Clin
Anesth 1991;3:205.
Robson AK, Herrema I, Stafford FW. Laser debulking for
obstructing laryngeal tumors. Clin Otolaryngol 1994;19:
4302.
Fuller TA. The physics of surgical laser. Lasers Surg Med
1980;14:15.
Fried MP. Lasers in clinical otolaryngology: current uses
and future applications. Ear Nose Throat J 1991;70:8437.
Rudert H. Instrumentarium fr die CO-Laser-Chirurgie.
HNO 1989;37:767.
Zeitels SM, Vaughan CW. External counterpressure and
internal distension for optimal laryngoscopic exposure of
the anterior glottal commissure. Ann Otol Rhinol Laryngol
1994;103:66975.
Hochman II, Zeitels SM, Heaton JT. Analysis of forces and
position required for direct laryngoscopic exposure of the
anterior vocal folds. Ann Otol Rhinol Laryngol 1999;108:
71524.
Ossof RH, Duncavage JA, Fried MP. Laser laryngoscopy. In:
Fried MP, editor. The larynx: a multidisciplinary approach.
Boston: Little Brown and Co; 1988. p. 35970.
Fried MP. A survey of the complications of laser laryngoscopy. Arch Otolaryngol 1984;110:314.
Fried MP. Limitations of laser laryngoscopy. Otolaryngol
Clin North Am 1984;17:199207.
Vilaseca-Gonzalez I, Bernal-Sprekelsen M, Blanch-Alejandro JL, Moragas-Lluis M. Complications in transoral CO2
laser surgery for carcinoma of the larynx and hypopharynx.
Head Neck 2003;25:3828.
Healy GB, Strong MS, Shapshay S, Vaughan C, Jako G.
Complications of the CO2 laser surgery of the aerodigestive
tract: experience of 4416 cases. Otolaryngol Head Neck
Surg 1984;92:138.
Ossof RH, Werkhaven JA, Dere H. Soft tissue complications
of laser surgery for recurrent respiratory papillomatosis.
Zeitels SM, Vaughan CW, Domanowski GF, Fuleihan NS,
Simpson 2nd GT. Laser epiglottectomy: endoscopic technique and indications. Otolaryngol Head Neck Surg 1990;
103:33743.
Rockwell J. Lasers concepts, tissue interaction and safety
practice. In: Fried MP, Kelly JH, Strome M, editors. Complications of laser surgery of the head and neck. Chicago:
Year Book Medical; 1986.
Myers EM, Ogura JH. Stomal recurrences: a clinicopathological analysis and protocol for future management.
Wickham MH, Narula AA, Barton RP, Beamis JF. Emergency
laryngectomy. Clin Otolaryngol 1990;15:359.
Rockley TJ, Powell J, Robin PE, Reid AP. Postlaryngectomy stomal recurrence: tumour implantation or
paratracheal lymphatic metastasis? Clin Otolaryngol 1991;
16:438.
Annyas AA, Van Overbeek JJ, Escajadillo JR, Hoeksema PE.
CO2 laser in malignant lesions of the larynx. Laryngoscope
1984;94:8368.
Hirano M, Hirade Y. CO2 laser for treating glottic carcinoma. Acta Otolaryngol 1988;458(suppl):1547.
Delap TG, Dilkes MG. The use of CO2 laser for airway
maintenance in obstructive supraglottic carcinoma. J R
Coll Surg Edinb 1998;43:12930.
Rudert H. Experiences with the CO2 laser with special
reference to the therapy of vocal cord carcinoma. Laryngol
Rhinol Otol (Stuttg) 1983;62:4938.
184
52.
53.
M. Mnard, D. Brasnu
Vaughan CW. Transoral laryngeal surgery using the CO2
laser: laboratory experiments and clinical experience.
Layngoscope 1978;88:1399420.
Lim RY. Laser tumor debulking. W V Med J 1989;85:5302.
54.
Feldman M, Ucmakli A, Strong S, Vaughan C, Kim S, Bylinski A. Applications of carbon dioxide laser surgery and
radiation. A preliminary report. Arch Otolaryngol
1983;109:2402.
Physiologie des sinus paranasaux

Physiology of paranasal sinuses
P. Eloy a,*, M.-C. Nollevaux b, B. Bertrand a
a
Service dotorhinolaryngologie et de chirurgie cervicofaciale, Cliniques universitaires

de Mont-Godinne, 5530-Yvoir, Belgique
b
Service danatomopathologie, Cliniques universitaires de Mont-Godinne, 5530-Yvoir, Belgique
MOTS CLS
Physiologie des sinus ;
Cellules cilies ;
Mucus ;
Ostium
KEYWORDS
Sinus physiology;
Ciliated cells;
Mucus;
Ostium
Rsum Les sinus paranasaux sont des cavits ariques creuses dans lpaisseur des os
du crne. Ils sont tapisss par un pithlium de type respiratoire, pseudostratifi
cylindrique cili. Ils communiquent avec les fosses nasales par un ostium , passage
oblig de lair et point de convergence des diffrentes voies de drainage. La permabilit
de cet orifice est capitale au maintien de la physiologie des sinus. Toute obstruction
persistante de lostium engendre des perturbations importantes des pressions partielles
en oxygne et en CO2 dans le sinus. Il en rsulte une diminution du battement ciliaire, une
stase des scrtions et une prolifration bactrienne secondaire. Le drainage mucociliaire est la seconde composante ncessaire au bon fonctionnement des sinus. Celui-ci
dpend de la morphologie et de la qualit du battement ciliaire et des proprits
rhologiques du mucus qui lubrifie et protge lpithlium sous-jacent. En pathologie, les
dyskinsies ciliaires primitives et secondaires, et la mucoviscidose sont des exemples
typiques daltration du drainage mucociliaire.
Abstract Paranasal sinuses are air-filled cavities which develop in facial and cranial
bones. They are lined by a pseudo-stratified columnar ciliated respiratory epithelium.
They are in connexion with the nasal fossa by the ostium, that is an obliged passage for
the air and the point of convergence of all the ways of drainage. Permeability of the
ostium is essential for good functioning of the sinuses. Persistent ostial obstruction leads
to great changes in the partial pressures of the gazes (O2 and CO2) inside the sinus. The
ciliary beat frequency decreases; the secretions stagnate and a proliferation of the
bacteria occurs. Mucociliary clearance is the second component of the sinus physiology. It
depends on the morphology and the quality of the cilia and on the rheologic properties of
the mucus that lubricates and protects the underlying epithelium. Primary and secondary
cilia dyskinesia and cystic fibrosis are typical conditions associated with impairment of
the mucociliary clearance.
Adresse e-mail : philippe.eloy@orlo.ucl.ac.be (P. Eloy).
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.11.001
186
Introduction
Les sinus paranasaux sont des cavits ariques
creuses dans les os de la partie antrieure du
crne et entourant les fosses nasales. Ils sont en
continuit avec lensemble du tractus respiratoire.
Ils sont tapisss par une muqueuse de type respiratoire. Ils communiquent avec les fosses nasales au
moyen dun orifice appel ostium qui constitue le
lieu de passage oblig de lair et des scrtions. Le
fonctionnement normal des sinus dpend de la permabilit de lostium principal, de la qualit du
mouvement mucociliaire et de phnomnes immunologiques locaux. Le rle exact des sinus nest pas
connu.
Anatomie de base1
On distingue quatre paires de sinus paranasaux
disposs de manire symtrique : les sinus frontaux, ethmodaux, maxillaires et sphnodes.
Les sinus frontaux sont situs dans la rgion
frontale, au-dessus des arcades sus-orbitaires.
Ils sont mdians. Ils sont absents chez 5 % de la
population et asymtriques chez 15 %. Ils ont des
rapports troits avec les mninges situes en
arrire et lorbite situe en dessous.2 Selon la
classification dAgrifolio, ils rsultent de la
pneumatisation de los frontal partir de la
cellule matique antrieure. Les scrtions sont
ensuite draines dans le canal nasofrontal .
Ce canal est une structure anatomique virtuelle
qui est forme par la partie verticale de lapophyse unciforme, la bulle ethmodale et la partie postrieure de la cellule aggerienne. Vers
lge de 2 ans, les sinus frontaux ne sont encore
que des bauches de cavits ariques. Ils sindividualisent vers lge de 8 ans. Ils atteignent
leur taille dfinitive lge adulte.
Les sinus ethmodaux antrieur et postrieur
sont creuss dans lpaisseur de los ethmode,
os impair et mdian, comprenant la lame perpendiculaire, la lame crible et deux masses
latrales. Celles-ci contiennent 8 15 cellules
disposes dans le plan sagittal, tout le long de
lorbite. Leur paroi externe rpond los planum encore appel lame papyrace. La paroi
suprieure correspond au toit ethmodal. Il a des
rapports troits avec la base du crne, la mninge et la fosse crbrale antrieure. Les cellules ethmodales antrieures se drainent dans
le mat moyen au niveau des gouttires uncibullaire et rtrobullaire ; les cellules ethmodales
postrieures se drainent dans le mat suprieur
et le mat suprme quand il existe. Les artres
P. Eloy et al.
ethmodales antrieure et postrieure sont situes au niveau du toit ethmodal dans un canal
osseux dont la paroi peut tre dhiscente. Les
sinus ethmodes sont prsents ds la naissance
et ont presque leur taille adulte vers lge de
12 ans.
Les sinus sphnodes sont creuss dans lpaisseur de los sphnode. Ce sont des sinus pairs,
souvent asymtriques et spars par un septum
intersinusien. Ces sinus sont les plus mdians,
les plus postrieurs et les plus enfouis dans le
massif facial. Ils ont des rapports importants
avec le nerf optique, le sinus caverneux et le
canal carotidien latralement et avec la mninge et la selle turcique en haut. Leur pneumatisation commence vers lge de 3 ans. Ils atteignent leur taille adulte vers 18 ans. Leur ostium
est de taille et de forme variables. Il est situ
dans le rcessus sphnoethmodal. Il se situe
dans le prolongement de la queue du cornet
suprieur.
Les sinus maxillaires sont les plus grands. Ils
peuvent tre asymtriques ou hypoplasiques. Ils
sont prsents ds la naissance mais ils sont de
petit volume. Ils augmentent rapidement de
taille entre 0 et 3 ans puis entre 7 et 12 ans. Par
la suite, ils continuent crotre lgrement
jusqu lge adulte. Ils ont une situation infraorbitaire. Leur paroi suprieure correspond au
plancher de lorbite. Le nerf sous-orbitaire y
chemine dans un canal osseux. Leur paroi infrieure a des rapports troits avec les racines
dentaires, en particulier les deux dernires prmolaires et la premire molaire suprieures.
Leur paroi postrieure rpond la paroi antrieure de la fosse ptrygopalatine, qui contient
lartre maxillaire interne, le ganglion sphnopalatin, des branches du nerf trijumeau et le
systme nerveux autonome. Lorifice de drainage ou ostium se situe la partie toute suprieure de leur paroi interne. Il est situ au point
de convergence des voies de drainage des scrtions. Au niveau des fosses nasales, lorifice de
drainage est situ dans le mat moyen, la
partie toute antrieure et suprieure de la gouttire uncibullaire. Sa permabilit est essentielle au bon fonctionnement du sinus.
Histologie de la muqueuse
sinusienne314
La muqueuse sinusienne comprend un pithlium,
une membrane basale et un chorion.
pithlium
Lpithlium est de type respiratoire, pseudostratifi cylindrique cili. Il comprend quatre types de
cellules qui sont toutes en contact intime avec la
membrane basale. La hauteur diffrente des
noyaux peut donner limpression quil sagit dun
pithlium pluristratifi (Fig. 1).
Parmi les cellules pithliales, on distingue :
les cellules basales ; ce sont des cellules de
remplacement qui ont des rapports avec la
membrane basale au moyen de rcepteurs appels intgrines . En se multipliant, elles donnent naissance des cellules filles qui peuvent
rgnrer les trois autres types cellulaires ;
les cellules caliciformes ; elles sont galement
connues sous le nom de cellules muqueuses .
Elles contiennent des microgranules, dont le
contenu prend la coloration PAS (PAS pour periodic acid Schiff). Elles synthtisent, stockent
et excrtent des mucines, constituant important du mucus. Lorsquelles ont expuls leur
187
contenu, elles ont la forme dun calice.
Lorsquelles sinvaginent dans le chorion, elles
forment les glandes tubuloacineuses ;
les cellules microvillosits ; elles ont leur
ple apical 300 400 microvillosits, vritables
expansions digitiformes et immobiles du cytoplasme. Leur diamtre est de 0,1 lm. Leur
longueur est de 2 lm. Les microvillosits augmentent la surface cellulaire. Ces cellules sont
riches en mitochondries et en rticulum endoplasmique lisse. Elles ont une activit mtabolique intense. Elles participent aux changes liquidiens transpithliaux et au maintien et au
renouvellement du film aqueux priciliaire ;
les cellules cilies ; elles reprsentent prs de
80 % de la population cellulaire. Cest la microscopie lectronique, transmission et/ou balayage, qui permet de les analyser en dtail (cf.
infra) ;
dautres cellules sont parfois prsentes lintrieur de lpithlium comme par exemple des
mlanocytes chez les patients de peau fonce,
des macrophages (les cellules de Langerhans ou
antigen presenting cells) ou des lymphocytes.
Chorion ou lamina propria
Figure 1 Coupe histologique dune muqueuse du sinus maxillaire. Agrandissement x 40. pithlium pseudostratifi cili.
Prsence de cellules caliciformes (Cc.). Prsence de glandes
sromuqueuses (Glde SM) dans le chorion.
Il contient une matrice extracellulaire contenant

des fibres de collagne, des vaisseaux, des glandes
et des cellules inflammatoires. Il est moins pais
que dans le nez et le rseau vasculaire y est beaucoup moins dvelopp (Fig. 2,3).
Il comprend trois couches :
la couche sous-pithliale est riche en lymphocytes, plasmocytes, histiocytes et macrophages ;
la couche glandulaire. Elle contient des glandes
sromuqueuses tubuloacineuses entoures de
cellules myopithliales. Elles proviennent de
linvagination des cellules caliciformes de lpithlium. Elles participent la production de
mucus au mme titre que les cellules pithliales. Elles sont plus petites et moins nombreuses
que dans les fosses nasales. Elles sont plus abondantes au voisinage de lostium des sinus. On
distingue des cellules muqueuses et des cellules
sreuses. Les cellules muqueuses contiennent
les mucines et des immunoglobulines (Ig) A. Les
cellules sreuses synthtisent des glycoprotines, des protines antibactriennes (lactoferrine, lysozyme) et des antioxydants (transferrine et antileucoprotases) ;
la couche vasculaire. Elle est forme par un
rseau de capillaires fentrs sous-pithliaux
relis aux anastomoses artrioveineuses du chorion profond. Contrairement aux fosses nasales,
il ny a pas de vaisseaux de capacitance.
188
P. Eloy et al.
Figure 3 Coupe histologique de muqueuse nasale. Grossissement x 4. Prsence dune couche vasculaire trs dveloppe
(C.V.).
Figure 2 Coupe histologique dune muqueuse de sinus maxillaire. Agrandissement x 10. Prsence dans le chorion dune
couche lymphode (C. lymphode) et de glandes tubuloacineuses
sromuqueuses (Gldes TA).
Muqueuse nasale
lpithlium des sinus comprend plus de cellules cilies sauf dans le voisinage de lostium o les cellules caliciformes sont plus
denses ;
la sous-muqueuse est moins riche en glandes
tubuloacineuses et elle ne contient pas de
vaisseaux de capacitance.
Cellules cilies pithliales

Aspect normal
Les tudes en microscopie lectronique des cellules cilies montrent que chacune delles a 50
200 cils et 300 400 microvillosits. Chaque cil
mesure de 7 10 lm de haut et 0,3 lm de
diamtre (Fig. 4).
En coupe longitudinale, le corps du cil se termine dans le corpuscule basal appel kinto-
Figure 4 Microscopie lectronique balayage. Plages de cellules cilies et de cellules microvillosits. Remerciements
madame Degen, dpartement dhistologie, Facults Universitaires de la Paix, Namur.
some situ au ple apical de la cellule (Fig. 5).

En coupe transversale, les cils sont constitus de
neuf doublets de microtubules priphriques
Figure 5 Microscopie lectronique transmission. Coupe longitudinale des cils et des microvillosits (Mv.).
disposs de faon symtrique et circulaire

autour de deux microtubules centraux (Fig. 6) ;
do lappellation commune de 9 + 2 tubules
pour dcrire un cil normal. La paroi des tubules
centraux est classiquement forme de 13 protofilaments. Ils sont entours dune gaine centrale. Les microtubules priphriques sont dsigns par les lettres A et B. Les microtubules A
sont ceux qui portent les bras de dynine.
Ceux-ci sont dirigs du microtubule A vers le
microtubule B voisin. La paroi du microtubule A
189
comprend 13 protofilaments ; celle du microtubule B en comprend dix.
Les bras de dynine sont classs en bras externe
et interne. Le bras externe est mieux visible et a
une forme en crosse de hockey . Cest partir
de ces bras de dynine que se libre lnergie
ncessaire au mouvement ciliaire.
Trs proche de la base du bras interne de dynine se trouve un bras de nexine, qui pourrait
maintenir solidaires les doublets pendant les
mouvements du cil.
Enfin, il existe des ponts radiaires situs entre
les microtubules priphriques et la gaine centrale.
Le mouvement ciliaire rsulte dun coulissement
des microtubules priphriques grce des modifications des zones dattache des bras de dynine.
Ceux-ci saccrochent sur le dos du microtubule
voisin et flchissent le cil. Lnergie ncessaire
pour permettre ces mouvements provient de lhydrolyse de ladnosine triphosphate (ATP) par lactivit ATPase des bras de dynine. En prsence
dATP, la liaison entre les bras de dynine et les
microtubules priphriques est rompue et se restaure en labsence dATP. Le contrle de ce mcanisme est inconnu.13
Le mouvement ciliaire comprend donc deux phases : une phase active de propulsion et une phase de
relaxation. La phase active est deux fois plus rapide
que la phase de retour. Elle permet au cil de se
dployer, datteindre sa longueur maximale et de
propulser le mucus. La phase de repos dure environ
10 ms. Elle permet au cil de reprendre sa position
initiale avant la prochaine phase active.1419
Tous les cils dune mme range cellulaire battent de faon synchrone. En revanche, le mouvement est dcal dune range par rapport lautre
(rythme mtachrone).
Pathologies ciliaires
On dcrit les dyskinsies ciliaires primitives et les
dyskinsies ciliaires acquises.
Figure 6 Coupe transversale dun cil. Mb : membrane entourant

laxonme ; Mtp : microtubule priphrique ; Mtc : microtubule
central ; Bd : bras de dynine.
Dyskinsies ciliaires primitives

Ce sont des maladies causes par un dficit gntique conduisant rendre les cils immobiles, peu
mobiles ou absents. Seuls 40 % des cellules cilies
sont fonctionnels. Le mucus est de viscosit et
dlasticit normales bien que les infections bactriennes et linflammation muqueuse entranent des
modifications secondaires de celui-ci.2026
Sur le plan clinique, cela se manifeste par des
infections respiratoires rcidivantes, des sinusites,
des bronchites et des otites chez lenfant. Dans
50 % des cas, il existe une dextrocardie. Si des
190
bronchectasies sont prsentes, on parle alors du
syndrome de Kartagener (triade caractristique :
bronchectasies, situs inversus, sinusite chronique).19 Ltude des cils en microscopie lectronique a permis de distinguer une douzaine danomalies morphologiques diffrentes (cf. encadr). Dans
la majorit des cas, il sagit danomalies au niveau
dun ou des deux bras de dynine entranant un
battement ciliaire inadquat avec perte de coordination ou immobilit ciliaire.
Anomalies les plus frquentes26
Absence des bras interne et externe de dynine.
Nombre rduit moins de la moiti des bras
de dynine.
Absence du seul bras externe de dynine.
Absence du seul bras interne de dynine.
Bras de dynine plus court et tout droit plutt que dtre en crosse de hockey
Absence de la gaine centrale et des rayons.
Microtubules internes absents ou trs courts.
Dsordre dans lagencement des microtubules, sans doute par dfaut du bras de nexine.
Absence de microtubules et de la gaine centrale.
Cils de longueur plus courte que normale
(50 %).
Absence de cils et de corpuscule basal.
Cils immobiles mais dultrastructure normale.
Dyskinsies ciliaires secondaires
Elles se dfinissent comme des anomalies acquises,
quantitatives ou qualitatives, qui concernent le
nombre des cils, leur fonction ou leur ultrastructure. Elles ont un caractre local et sont rversibles. Elles sont parfois difficiles diffrencier des
dyskinsies ciliaires primitives. Chez ladulte, on
peut trouver 10 % de cils mal forms et chez lenfant 5 %.2730
Parmi les anomalies les plus frquentes, citons
un excs de la membrane autour de laxonme avec
une matrice primicrotubulaire abondante, un
largissement de la taille du cil secondaire une
augmentation du nombre de microtubules, une dsorientation des cils secondaire des anomalies des
microtubules priphriques ou encore labsence de
membrane autour de laxonme. La forme la plus
typique comprend deux fois la structure normale
dun cil (deux fois 9 + 2 tubules).
Facteurs tiologiques3139
Au niveau sinusien, les infections aigus Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa
P. Eloy et al.
et Streptococcus pneumoniae peuvent entraner des anomalies ciliaires qui peuvent prendre
6 semaines 3 mois pour rcuprer.
Dans la sinusite chronique, on observe des plages de mtaplasie pithliale comprenant une
rarfaction du nombre, voire une absence totale
de cellules cilies et une augmentation du nombre de cellules microvillosits. Un cercle vicieux peut ainsi sinstaller : la figure 7 explique
la physiopathologie de la sinusite chronique.
Sinusite chronique
Infection diminution du nombre de cils anomalies de lultrastructure des cils - diminution du battement ciliaire augmentation de
la quantit et de la viscosit du mucus stase
des scrtions et prolifration bactrienne
secondaire
Mucus4046
Mucus normal
Le mucus est produit par les cellules caliciformes et
les glandes sromuqueuses du chorion. Il est form
dune couche superficielle, trs paisse, visqueuse
et lastique, la couche gel , qui est en rapport
avec la partie distale des cils et la lumire sinusienne, et dune couche profonde, trs fine,
aqueuse, priciliaire qui est en rapport avec le ple
apical des cellules et la partie basse des cils et qui
est appele la couche sol . Il est en perptuel
mouvement cause de lactivit des cils sousjacents.
Son pH est compris entre 6,5 et 7,8. Il est compos de 95 % deau, de 3 % dlments organiques
et de 2 % dlments minraux. La scrtion quoti-
Figure 7 Physiopathologie de la sinusite chronique ostium

ferm.

dienne est de 0,3 ml/kg/j. Sa teneur en eau est
contrle par labsorption dions sodium et la scrtion dions chlore. Ceci se fait par des systmes
actifs et passifs dont les principaux sont le cotransporteur Na/K/2Cl, lchangeur Na/K et diffrents
autres canaux chlorures, potassiques et sodiques.13,40
Llment organique principal du mucus est
constitu par les mucines. Ce sont des glycoprotines de poids molculaire lev (1 000 kDa) qui
forment un rseau macromolculaire permettant
de piger les particules trangres. Par leurs chanes carbohydrates, elles neutralisent les microorganismes.
Dans le mucus, on trouve galement de lalbumine, des IgA scrtoires, de la lactoferrine, des
lysozymes et des antioxydants.4146
Fonctions du mucus
Le mucus a comme fonctions de tapisser,
lubrifier et protger lpithlium sous-jacent
contre les irritants, certains virus et certaines
bactries. Il trappe les molcules trangres
et les inactive (proprits antibactrienne, antiprotasique et antioxydante). Les cils ont ensuite pour mission de le transporter hors de la
cavit sinusienne au travers de lostium
principal
Pathologies du mucus
Mucoviscidose4749
Il sagit dune maladie gntique, autosomale rcessive, dont lincidence est de 1 pour 2 500 naissances vivantes.44 Les htrozygotes, phnotypiquement normaux, reprsentent environ 4 % de la
population gnrale.
Le gne CF (CF pour cystic fibrosis) est situ sur
le bras long du chromosome 7. Il code une protine
de 1 480 acides amins appele cystic fibrosis
transmembrane conductance regulator (CFTR) qui
intervient dans la rgulation de la scrtion des
ions chlore au ple apical des cellules pithliales.
Une mutation du gne CF entrane donc un dfaut
dans la protine CFTR, lorigine de la mucoviscidose. Lpithlium respiratoire est ainsi impermable lion chlore. Il sy associe une augmentation
de labsorption de sodium au ple basal des cellules
pithliales.
Il existe plus de 1 000 mutations dcrites de ce
gne mais la plus frquente est la dltion dun
acide amin, une phnylalanine, en position 508.
Cette mutation est connue sous lappellation
delta F 508 . Elle touche plus de 70 % des
patients.
191
Sur le plan clinique, le dnominateur commun de
la maladie est laugmentation importante de la
viscosit du mucus provenant de toutes les glandes
exocrines. Cela entrane une insuffisance pancratique, des infections respiratoires chroniques et
une insuffisance respiratoire mortelle vers lge de
40 ans dans 95 % des cas. Dun point de vue otorhinolaryngologique, les manifestations les plus
frquentes sont lobstruction nasale chronique, les
sinusites et la polypose nasosinusienne ; 30 % des
patients mucoviscidosiques sont porteurs dune polypose nasosinusienne dcouverte entre lge de
2 et 25 ans ; 8 10 % des enfants souffrant de
mucoviscidose ont une polypose nasosinusienne.
Il existe en outre une sensibilit particulire
certaines bactries : chez lenfant, il sagit surtout
du staphylocoque dor et de lHaemophilus influenzae. Chez ladulte, ce sont surtout le Pseudomonas aeruginosa et les bactries Gram ngatif.
Au CT scanner des sinus, il existe une opacit
complte des cellules ethmodales, une dformation du mur intersinusonasal (bombement ou rosion) et un contenu htrogne dans les sinus
maxillaires, ce qui donne le change pour des mucocles.
Sinusites chroniques
On assiste une mtaplasie glandulaire de lpithlium, avec une augmentation du nombre de cellules
caliciformes. Ces donnes associes aux anomalies
ciliaires secondaires contribuent au maintien de la
pathologie sinusienne.
Drainage mucociliaire5052
Le drainage mucociliaire est un mcanisme indispensable au fonctionnement normal des sinus. Si
celui-ci est perturb, il sensuit une stase des scrtions et une prolifration bactrienne secondaire. ltat normal, il assure le transport des
particules trangres piges dans le mucus vers
les fosses nasales. Ce mcanisme est rapide. Hilding a mis en vidence que, 1 heure aprs avoir
instill des bactries dans le sinus frontal sain dun
chien, le sinus est vide et strile. La muqueuse est
fine et le mucus normal.40 Ce mcanisme dpend :
des proprits rhologiques du mucus ;41 si le
mucus est trop pais, les cils sont incapables de
le transporter hors du sinus. Sil est trop fluide,
les cils ne peuvent pas lutter contre les seules
forces de gravit ;
de lpaisseur de la couche priciliaire ; plus
celle-ci est paisse, plus courte est la partie du
cil situe dans la couche gel du mucus et moins
le drainage est efficace.
192
Les voies de drainage endosinusiennes sont prdfinies.
Au niveau du sinus maxillaire, elles sont multiples mais convergent toutes vers lostium principal, mme en cas dostium accessoire de Giralds ou de matotomie infrieure.
Au niveau du sinus frontal, les voies de drainage
sont plus complexes. Elles dbutent le long de la
cloison intersinusienne, suivent le plafond sinusien et se poursuivent le long de la paroi externe
vers lostium frontal. La gravit ne joue quun
rle accessoire.
La mthode la plus facile pour valuer la clearance mucociliaire est de dposer une particule
colore (goutte de sang ou de bleu de mthylne)
un endroit de la cavit sinusienne et de suivre son
dplacement sous contrle endoscopique.50,51
En clinique courante
Toute anomalie ultrastructurale ou fonctionnelle au niveau des cils et/ou toute modification qualitative ou quantitative du mucus ont
des consquences importantes sur le drainage
mucociliaire.
Au niveau des fosses nasales, le drainage mucociliaire est influenc par diffrents facteurs : la
temprature et le degr dhygromtrie de lair
inspir, les variations de pression lies au rythme
respiratoire et les effets de certains mdicaments
(actylcholine, sympathomimtiques, cocane...).
Au niveau des sinus, ces facteurs ne jouent pas
un rle trs important.
En effet, lair endosinusien est peu expos aux
variations extrieures de lair ambiant, sauf en
cas de conditions extrmes de chaleur et de
froid ou lors dexercices physiques qui majorent
les fluctuations de pression.
De plus, si lair sec entrane une diminution de
lactivit ciliaire, Toremalm52 a montr que respirer, pendant 78 heures, un air sec ayant un
degr dhumidit relative de 10 % naltre pas le
transport mucociliaire dans le sinus maxillaire
sain de lhomme.
Enfin, mme sil a t dmontr par des tudes
in vitro que lorsque la muqueuse sinusienne est
expose un gaz pauvre en O2, le mouvement
ciliaire ralentit et sarrte aprs 20 minutes, in
vivo la diminution de la concentration en O2
nentrane aucune modification du mouvement
ciliaire si lapport sanguin est respect et inversment, que la dsaturation du sang en O2 na
pas deffet non plus, si lair intrasinusien a une
teneur normale en O2. Toutefois, la diminution
concomitante de ces deux facteurs entrane un
P. Eloy et al.
ralentissement du transport mucociliaire. En clinique courante, cette situation ne se rencontre
que dans les cas de sinusites purulentes bloques au cours desquelles la prsence de germes
anarobies est plus frquente.
Ostium5356
Lostium est un orifice qui met en communication
la cavit sinusienne avec la fosse nasale. Cest un
lieu dchanges gazeux et un point de convergence
des voies de drainage des scrtions.
Cest une zone de transition entre la muqueuse
nasale et la muqueuse sinusienne. Le chorion
samincit, les lacs veineux caractristiques de la
muqueuse nasale disparaissent, les glandes sromuqueuses deviennent moins nombreuses et les
cellules cilies se rarfient. Il ny a pas dartriole
ni de nerf qui passe par lostium. Il ny a pas de
structure histologique propre lostium.
Il existe des orifices ronds ou ovales, en particulier au niveau du sinus sphnodal. Certains ressemblent un canal, en particulier au niveau du canal
nasofrontal ou de linfundibulum maxillaire.
Les orifices ovales ont plus de chances de se boucher facilement que les orifices ronds.
Le calibre de lostium varie assez fortement dun
individu lautre.53 Les valeurs se rpartissent
entre 0,5 et 5 mm. La valeur moyenne est de
2,4 mm. Il ny a pas de diffrence entre les hommes
et les femmes, ni entre la taille de lostium et le
volume du sinus maxillaire. Le diamtre varie en
fonction de la position de lindividu.5356 Il diminue
de prs de 25 % par rapport son diamtre initial
quand le tronc du patient est pench en arrire et
que langle form par le plan du tronc et le plan
horizontal est infrieur 30. Les valeurs moyennes
du diamtre ostial pour des positions du tronc
90, 30, 20 et 0 sont respectivement de 2,5,
2,4, 2,2 et 1,9 mm.
Lors de la respiration normale au repos, les variations de pression dans les fosses nasales et les sinus
sont presque synchrones avec un temps de latence
infrieur 4/10e de seconde. Lair pntre la fin
de linspiration et sort la fin de lexpiration. Les
variations damplitude sont de +/- 3 4 mmH2O.
Elles peuvent atteindre 17 20 mmH2O lors de
lexercice physique. Le mouchage produit dans
les sinus des surpressions pouvant atteindre
200 mmH2O. Le reniflement peut crer des dpressions de 180 mmH2O.
Les variations anatomiques et dynamiques du
calibre ostial ont des effets importants sur les pressions partielles des gaz contenus dans le sinus, en
particulier la pression partielle en oxygne et en
193
CO2. Pour des ostia sinusiens de plus de 2,5 mm, la

pression partielle en oxygne est de 116,4 mmHg
compare au 150 mmHg pour la PO2 atmosphrique. Mais la pression diminue proportionnellement
au diamtre ostial lorsque celui-ci est plus petit
que 2,5 mm.
Lorsque lostium est bouch, la pression intrasinusienne slve pendant 15mm environ jusqu
une valeur moyenne de 35 mmH2O puis diminue
pour atteindre un plateau une valeur moyenne de
70 mmH2O sous la pression atmosphrique vers la
80e minute. Laugmentation initiale est attribue
une lvation plus rapide de la PCO2 que la diminution de la PO2. Aprs 90 minutes, la PO2 a subi une
diminution de 25 mmHg et la PCO2 une lvation de
21 mmHg, soit une diffrence ngative de 4 mmHg
ou +/- 55 mmH2O.
muqueuse de 48,1 m2, ce qui correspond

0,002 ml/min/cm2. En comparant le flux sanguin et
labsorption dO2 dans le sinus maxillaire, ces mmes auteurs ont montr que le facteur limitant de
labsorption dO2 est li au flux sanguin et non au
pouvoir de diffusion transmuqueux de lO2.
Environ la moiti de lO2 est utilise pour le
mtabolisme cellulaire, beaucoup plus en cas dinfection ou dinflammation.
Point fort
La permabilit de lostium est un lment
cl de la physiologie sinusienne qui a des rpercussions importantes sur le drainage mucociliaire, ltat de la muqueuse sinusienne et sur la
composition des gaz intrasinusiens.
cause des changes gazeux transpithliaux,

lair intrasinusien est lgrement diffrent de celui
de la fosse nasale. Il est plus riche en CO2 (2,2 % au
lieu de 1,7 %) et moins riche en oxygne (17,5 % au
lieu de 18,8 %).
En cas dobstruction de lostium, il se cre une
diminution de la pression partielle en oxygne et
une augmentation de la pression partielle en CO2.
Lactivit ciliaire diminue. Le mucus stagne. Il y a
une prolifration secondaire de bactries et une
hypertrophie inflammatoire de la muqueuse qui
augmente lobstruction ostiale.
changes gazeux intrasinusiens56,57

Lair prsent dans le sinus est la rsultante
dchanges gazeux transostiaux et transpithliaux.
Les changes gazeux au travers de lostium se
font surtout par diffusion. Ils reprsentent 9/10e
des changes. Grce aux mouvements browniens
des particules, les gaz se rpartissent ensuite dans
toute la cavit sinusienne. La diffusion est influence par la temprature (agitation thermique), la
pression partielle des gaz (concentration des molcules), de la densit du gaz et de lespace mort
reprsent par la communication nasosinusienne.
Quant aux changes gazeux transpithliaux,
cest Flottes56 qui, en 1960, a fait la preuve de leur
existence. Il bouche le canal frontal dun chien et
fait ses mesures en circuit ferm. Il constate que la
concentration en CO2 augmente trs rapidement et
atteint un plateau aprs 120 minutes. Loxygne
diminue de faon moins rapide mais atteint aussi un
plateau.
Sans renouvellement de lair intrasinusien, les
changes gazeux transmuqueux aboutiraient un
quilibre.
Chez lhomme, Aust et Drettner ont mesur labsorption doxygne au niveau du sinus maxillaire
laide dune microlectrode.57 Pour une pression
moyenne de 116,5 mmHg, labsorption moyenne
dO2 est de 0,117 ml/min pour une surface
Mise au point
La muqueuse sinusienne est donc permable
aux gaz et permet les changes entre la cavit
sinusienne et le sang qui lirrigue. En labsence
de renouvellement de lair sinusien, les changes gazeux transpithliaux tendent maintenir lquilibre
Mcanismes de dfense
contre les infections5871
Les mcanismes de dfense peuvent tre immunologiques ou biologiques. Ils sexercent au niveau de
la surface ou au niveau de la sous-muqueuse.
Mcanismes de dfense de surface

Drainage mucociliaire
Cest un mcanisme cl qui dpend de la quantit
et de la qualit des cils vibratiles et des proprits
rhologiques du mucus. Le drainage mucociliaire
permet dvacuer, des sinus vers les fosses nasales,
toutes les particules trangres qui sy trouvent.
Ensuite, elles sont prises en charge par la muqueuse
pituitaire qui les entrane vers le cavum. Toute
obstruction de lostium et toute infection sinusienne a des consquences sur ce mcanisme.
Constituants du mucus
Le mucus contient des mucines, des IgA scrtoires,
de la lactoferrine, des lysozymes et des antioxy-
194
dants.
Les mucines sont prsentes dans la couche superficielle visqueuse du mucus. Par leurs chanes carbohydrates, elles neutralisent les microorganismes.
Les lysozymes sont scrtes par les cellules
sreuses. Elles ont une activit bactriolytique
(lyse des parois des bactries Gram positif) et
stimulent lactivit phagocytaire des leucocytes
et des macrophages.
Les IgA sont synthtises par les plasmocytes de
la sous-muqueuse. Elles sont excrtes par les
glandes sromuqueuses. Elles inhibent ladhsion des bactries lpithlium, neutralisent
les virus dans les cellules et favorisent lactivit
phagocytaire des cellules inflammatoires. La
production des IgA est plus leve la nuit que le
jour.
La transferrine est scrte par les cellules sreuses. Elle fixe le fer ncessaire la croissance
des bactries.
Les antioxydants (transferrine et antileucoprotases) luttent contre les radicaux libres provenant de produits toxiques ou des cellules inflammatoires.
Oxyde nitrique (NO)
Cest un radical libre trs ractif qui est produit en
grandes quantits au niveau des sinus. Ces derniers
en constituent le rservoir principal chez lhomme.
Les enzymes responsables de sa production (les NO
synthases) sont prsentes au niveau des cils et des
microvillosits de lpithlium. Il participe la
strilit des sinus grce ses proprits antibactriennes et antivirales et son action sur lactivit
ciliaire. Cest aussi un marqueur de linflammation.
Sa concentration dans lair expir nasal diminue
dans les pathologies o les sinus sont remplis de
mucus ou lorsque les ostia sont bouchs, comme
par exemple dans les sinusites aigus et chroniques, la polypose nasosinusienne, le syndrome de
Kartagener et la mucoviscidose. La concentration
en NO dans lair expir se normalise aprs traitement mdical ou chirurgical. Son dosage ne fait
cependant pas encore partie de la pratique clinique
quotidienne mais est un sujet intressant de recherche.
P. Eloy et al.
lymphode associ la muqueuse nasosinusienne.
Ce tissu lymphode est diffus et non encapsul. Il ne
comprend pas de formations ganglionnaires. Il est
un complment au tissu lymphode de lanneau de
Waldeyer et dune faon plus gnrale au MALT,
tissu lymphode associ aux muqueuses respiratoire, digestive et gnito-urinaire. Le MALT constitue un organe lymphode priphrique au mme
titre que la rate et les ganglions. Il permet de
dfendre lorganisme contre des antignes qui
auraient franchi la barrire mucopithliale. Cest
son niveau que sont scrtes les IgA et les IgA
scrtoires qui passeront ensuite dans le mucus. Il
contient aussi des lymphocytes de phnotype
T-helper 0 qui, selon les conditions denvironnement (infection ou raction allergique), sont capables dacqurir un phnotype de type T-helper
1 et/ou T-helper 2. Il est cependant important de
noter quau niveau sinusien, en dehors de toute
matotomie, il ny a pas de raction allergique de
type I comme cela peut se passer au niveau des
fosses nasales car les pneumallergnes ne pntrent pas lintrieur des sinus. En revanche, les
ractions inflammatoires qui surviennent au niveau
de la muqueuse nasale peuvent stendre la
muqueuse sinusienne par voie directe ou suite aux
anomalies induites au niveau de lostium.
Techniques dexploration72,73
Lanalyse du drainage mucociliaire repose sur la
technique dendoscopie sinusienne.
La ponction du sinus est classiquement ralise
par la voie du mat infrieur ou plus rarement par
la voie de la fosse canine. Une gouttelette de bleu
de mthylne est alors dpose sur la muqueuse
sinusienne, et ses voies de drainage vers lostium
principal sont examines lendoscope intervalles rguliers.
Lendoscopie sinusienne permet aussi danalyser
laspect morphologique de la muqueuse, de prle-
Mcanismes de dfense tissulaire

Ils se droulent au niveau de la lamina propria de la
muqueuse sinusienne. Le chorion est en effet riche
en lments mononucls, des monocytes, des
macrophages, des lymphocytes et des plasmocytes.
Tous ces lments cellulaires appartiennent au
nose-associated lymphoid tissue (NALT) ou tissu
Figure 8 Principe de la sinusomanomtrie.

ver les scrtions pour un examen bactriologique
et/ou mycologique et danalyser laspect morphologique de lostium. En fin dexamen, un drain en
polythylne peut ensuite tre mis en place pour
raliser des contrles de sinusomanomtrie.
195
Sinusomanomtrie
La sinusomanomtrie permet danalyser la permabilit de lostium du sinus maxillaire et/ou du sinus
frontal au cours du temps (j1, j8, j15, j21). Elle
Figure 9 Examen normal. Sur la premire courbe, le trac enregistre les variations de pression lors de la respiration nasale car
lostium est permable. Sur la deuxime courbe, on voit que linjection dair ne provoque pas daugmentation de pression
endosinusienne. Sur la troisime courbe, laspiration dair ne provoque pas non plus de variation de pression lintrieur du sinus.
Figure 10 Examen pathologique. En respiration nasale, il ny a aucune variation de pression (courbe 1). En revanche, lors de
linjection ou de laspiration dair, il y a une surpression ou une dpression cres dans le sinus (courbes 2 et 3).
196
P. Eloy et al.
consiste connecter un drain de polythylne, mis

en place lors de la sinusoscopie, une seringue, un
robinet trois voies et un manomtre (Fig. 8).
La figure 9 montre un examen normal au cours
duquel les variations de pression secondaires au
rythme respiratoire se marquent par une sinusode
sur la courbe suprieure. Sur la seconde et la troisime courbe, lors de linjection ou de laspiration
dair, les pressions enregistres au niveau du sinus
restent normales.
Sur la figure 10, il sagit dun cas de dyspermabilit de lostium maxillaire. Lors de la respiration
nasale, il ny a aucune variation de pression enregistre au niveau du sinus maxillaire. En revanche,
lors de linjection ou de laspiration dair, on assiste une hyperpression ou une dpression au
niveau du sinus.
Conclusion
Faute de rponse formelle et convaincante, les
sinus apparaissent comme des cavits silencieuses
creuses dans les os du crne. Elles sont tapisses
par un pithlium respiratoire fonctionnel tapiss
par un mucus dot de multiples proprits, lui
confrant le statut de dfenseur de premire ligne
face aux agressions extrieures. Lostium est le
passage oblig de la cavit sinusienne vers le nez et
sa permabilit est la cl pour que le tapis mucociliaire assure son rle. Respecter, voire recrer des
conditions normales daration et de drainage des
cavits sinusiennes est le fondement de la chirurgie
fonctionnelle sinusienne.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
Rfrences
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Wolf G, Anderhuber W, Kuhn F. Development of the paranasal sinuses in children. Ann Otol Rhinol Laryngol 1993;
102:70511.
Casiano RR. Orbital and intracranial complications of
sinusitis. In: English GM, editor. Otolaryngology.
Philadelphia: Harper and Row; 1994. p. 121.
Friedmann I, Bird ES. Cliary structure, ciliogenesis,
microvilli (electron microscopy of the mucosa of the upper
respiratory tract). Laryngoscope 1971;81:185268.
Petruson B, Hansson HA, Karlsson G. Structural and functional aspects of cells in the nasal mucociliary system. Arch
Wanner A. Clinical aspects of mucociliary transport. Am
Rev Respir Dis 1977;116:73125.
Mygind N, Pederson M, Nielsen MH. Morphology of the
upper airway epithelium. In: Proctor DF, Andersen I, editors. The nose: upper airway physiology and the atmospheric environment. Chap 4. Amsterdam: Elsevier Biomedical Press; 1982. p. 7196.
Torelman NG, Hakansson CH, Mercke U. Mucociliary wave
pattern. A comparative analysis of extracellular and intracellular activities. Acta Otolaryngol 1975;79:43641.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
Herzon FS. Nasal ciliary structural pathology. Laryngoscope 1983;93:637.

Rossman CM, Lee RM, Forrest JB. Nasal ciliary ultrastructure and function in patients with primary ciliary dyskinesia compared with that in normal subjects and in patients
with various respiratory diseases. Am Rev Respir Dis 1984;
129:1617.
Halama AR, Decreton S, Bijloos JM. Density of epithelial
cells in the normal human nose and the paranasal sinus
mucosa. A scanning electron microscopic study. Rhinology
1990;28:2532.
Drettner B. The paranasal sinuses. In: Proctor DF, Andersen I, editors. The nose: upper airway physiology and rhe
atmospheric environment. Chap 6. Amsterdam: Elsevier
Biomedical Press; 1982. p. 14562.
Mygind N, Bretlau P. Scanning electron microscopic studies
of the human nasal mucosa in normal persons and in
patients with perennial rhinitis. 1: Cilia and microvilli.
Acta Allergol 1973;28:927.
Jankowski R, Wayoff M. Physiopathologie des sinus. Encycl
Md Chir (Elsevier SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie,
20-416-A-10, 1992: 6p.
Proetz AW. Applied physiology of the nose. St Louis: Annals
Publishing Company; 1953.
Afzelius BA. A human syndrome caused by immotile cilia.
Science 1976;193:3178.
Afzelius BA, Mossberg B, Bergstrm SE. Immotile cilia
syndrome (primary ciliary dyskinesia) including Kartagener
syndrome. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D,
editors. The metabolic and molecular basis of inherited
disease. New York: McGraw Hill; 2000.
Afzelius BA. Immotile cilia syndrome: past, present and
prospects for the future. Thorax 1998;53:8947.
Van der Baan S. Primaire ciliaire dyskinsie. [thesis],
Amsterdam, 1985.
Bush A. Primary ciliary dyskinesia. Acta Otorhinolaryngol
Belg 2000;54:31724.
Kartagener M. Zur Pathogenese der Bronchiectasien. Beitr
Klin Tuberkulose 1933;33:489501.
Schidlow DV. Primary ciliary dyskinesia (the immotile cilia
syndrome). Ann Allergy 1994;73:45768.
Eliassen R, Mossberg B, Cammer P, Afzelius BA. The
immotile-cilia syndrome. A congenital ciliary abnormality
as an etiologic factor for chronic airway infections and
male sterility. N Engl J Med 1977;297:17.
Jorissen M, Bertrand B, Eloy P. Ciliary dyskinesia in the
nose and paranasal sinuses. Acta Otorhinolaryngol Belg
1997;51:35366.
Van der Baan S, Feenstra L, Weltevreden E, Leene W,
Veerman AJ. Kartageners syndrome- different basic
defects in cilia? Prog Respir Res 1981;17:1879.
Vevaina JR, Teicheberg S, Buschman D. Correlation of
absent inner dynein arms and mucociliary clearance in a
patient with Kartageners syndrome. Chest 1989;91:915.
Afzelius BA. Ciliary structure in health and disease. Acta
Bertrand B, Collet S, Eloy P, Rombaux P. Secundary ciliary
dyskinesia in upper respiratory tract. Acta Otorhinolaryngol Belg 2000;54:30916.
Fox B, Bull TB, Oliver TN. The distribution and assessment
of electron-microscopic abnormalities of human cilia. Eur
J Respir Dis 1983;64(suppl127):118.
Rossman CM, Lee RM, Forrest JB, Newhouse MT. Nasal cilia
in normal man, primary cliary dyskinesia and other related
respiratory diseases. Analysis of motility and ultrastructure. Eur J Respir Dis 1983;64(suppl127):6470.

30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
Mygind N, Pedersen M, Nielsen MH. Primary and secundary

ciliary dyskinesia. Acta Otolaryngol 1983;95:68894.
Cole PJ. Die Bedeutung von Haemophilus influenzae und
anderen Mikroorganismen fur Pathogenese und Therapie
der chronischen Atemwegsinfektion. Infection 1987;
15(suppl3):S99102.
Denny F. Effect of a toxin produced by Haemophilus influenzae on ciliated respiratory epithelium. J Infect Dis 1974;
129:93100.
Ferguson JL, McCaffrey TV, Kern EB, Martin 2nd WJ. The
effects of sinus bacteria on human iliated nasal epithelium
in vitro. Otolaryngol Head Neck Surg 1988;98:299304.
Mylotte JM, Stack RR, Murphy TF. Functional and ultrastructural effects of nontypeable Haemophilus influenzae
in a hamster trachea organ culture system in vitro. Cell Dev
Biol 1985;21:57582.
Wilson R, Roberts D, Cole P. Effect of bacterial products on
human ciliary fuction In vitro. Thorax 1985;40:12531.
Hingley ST, Hastie AT, Kueppers F. Effect of cilia factors
from Pseudomonas aeruginosa on rabbit respiratory cilia.
Infect Immun 1986;51:25462.
Fontolliet C, Terrier G. Abnormalities of cilia and chronic
sinusitis. Rhinology 1987;25:5762.
Oshashi Y, Nakai Y. Functional and morphological studies
on chronic sinusitis mucus membrane. 1. Reduced ciliary
action in chronic sinusitis. Acta Otolaryngol 1983;
397(suppl):39.
Oshashi Y, Nakai Y. Functional and morphological studies
on chronic sinusitis mucus membrane. 2. Functional and
morphological pathology of chronic sinusitis mucus membrane. Acta Otolaryngol 1983;397(suppl):1148.
Le Moul C. La physiologie des sinus. Rev Laryngol Otol
Rhinol (Bord) 1983;104:115.
Melon J. Contribution lactivit scrtoire de la
muqueuse nasale. Acta Otorhinolaryngol Belg 1968;22:5
244.
Widdicombe JG, Wells UM. Airways secretions. In: Proctor DF, Andersen I, editors. The nose: upper airway physiology and the atmospheric environment. (Chap 9).
Amsterdam: Elsevier Biomedical Press; 1982. p. 21544.
Sad J, Eliezer N, Silberger A. The role of mucus in transport by cilia. Am Rev Respir Dis 1970;102:4852.
Passali D, Bellussi L. Circadian changes in the secretory
activity of the nasal mucosa. Acta Otolaryngol 1988;106:
2815.
Mygind N, Thomsen J. Diurnal variation of nasal protein
concentration. Acta Otolaryngol 1976;82:21921.
Hughes EC, Johnson RL. Circadian and interpersonal variability of IgA in nasal secretions. Ann Otol Rhinol Laryngol
1973;82:21622.
Proesmans M, De Boeck K. Failure of local defense mechanisms in cystic fibrosis. Acta Otorhinolaryngol Belg 2000;
54:36772.
Riordan JR, Rommens JM, Kerem B, Alon N, Rozmahel R,
Zielenski J, et al. Identification of the cystic fibrosis gene:
cloning and characterization of complementary DNA. Science 1989;245:106673.
Brihaye P, Jorissen M, Clement PR. Chronic rhinosinusitis in
cystic fibrosis (mucoviscidosis). Acta Otorhinolaryngol
Belg 1997;51:32337.
Aust R, Drettner B, Hemmingsson A. Elimination of contrast
medium from the maxillary sinus. Acta Otolaryngol 1976;
81:46874.
197
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
63.
64.
65.
66.
67.
68.
69.
70.
71.
72.
73.
Melon J. Physiologie des sinus : physiopathologie de la

sinusite. Acta Otorhinolaryngol Belg 1983;37:56573.
Toremalm NG. The mucociliary apparatus. Rhinology 1983;
21:197202.
Aust R, Drettner B. The functional size of the human
maxillary ostium in vivo. Acta Otolaryngol 1974;78:4325.
Aust R, Drettner B. The patency of the maxillary ostium in
relation to body posture. Acta Otolaryngol 1975;80:4436.
Falck B, Svanholm H, Aust R, Backlund L. The relationship
between body posture and pressure in occluded maxillary
sinus of man. Rhinology 1989;27:1617.
Flottes L, Clerc P, Riu R, Devilla F. La physiologie des
sinus : ses applications cliniques et thrapeutiques.
Socit franaise dORL. Paris: Arnette; 1960.
Aust R, Drettner B. Investigation of oxygen exchange in
human paranasal sinuses with a small PO2-electrode. Ups J
Med Sci 1972;77:20812.
Brandtzaeg P, Jahnsen FL, Farstad IN. Immune functions
and immunopathology of the mucosa of the upper respiratory pathways. Acta Otolaryngol 1996;116:14959.
Poliquin JF, Crepeau J. Immune defence mechanisms of
the nasal mucosa. J Otolaryngol 1985;14:804.
Lefevere L, Willems T, Lindberg S, Jorissen M. Nasal nitric
oxide. Acta Otorhinolaryngol Belg 2000;54:27180.
Andersson JA, Cervin A, Lindberg S, Uddman R, Cardell LO.
The paranasal sinuses as reservoirs for nitric oxide. Acta
Lundberg JO, Farkas-Szallasi T, Weitzberg E, Rinder J,
Lidholm J, Anggaard A, et al. High nitric oxide production
in human paranasal sinuses. Nat Med 1995;1:3703.
Arnal JF, Flores P, Rami J, Murris-Espin M, Bremont F,
Pasto I, et al. Nasal nitric oxide concentration in paranasal
sinus inflammatory diseases. Eur Respir J 1999;13:30712.
Baraldi E, Azzolin NM, Biban P, Zacchello F. Effect of
antibiotic therapy on nasal nitric oxide concentration in
children with acute sinusitis. Am J Respir Crit Care Med
1997;155:16803.
Deja M, Busch T, Bachmann S, Riskowski K, Campean V,
Wiedmann B, et al. Reduced nitric oxide in sinus epithelium of patients with radiologic maxillary sinusitis and
sepsis. Am J Respir Crit Care Med 2003;168:2816.
Lindberg S, Cervin A, Runer T. Nitric oxide (NO) production
in the upper airways is decreased in chronic sinusitis. Acta
Colantonio D, Brouillette L, Parikh A, Scadding GK. Paradoxical low nasal nitric oxide in nasal polyposis. Clin Exp
Allergy 2002;32:698701.
Karadag B, James AJ, Gultekin E, Wilson NM, Bush A. Nasal
and lower airway level of nitric oxide in children with
primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J 1999;13:14025.
Oh CK, Miman MC, Duncavage JA. Current value of nasal
nitric oxide measurement in rhinology. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2004;12:303.
Hellings P, Jorissen M, Ceuppens JL. The Waldeyers ring.
Goeringer GC, Vidic B. The embryogenesis and anatomy of
Waldeyers ring. Otolaryngol Clin North Am 1987;20:207
17.
Daele J, Melon J. Measurement of the permeability of the
sinus ostia. Acta Otorhinolaryngol Belg 1979;33:72359.
Melon J, Daele J. Functional and endoscopic studies in
rhinology. Acta Otorhinolaryngol Belg 1979;33:631870.
Manifestations bucco-naso-sinusiennes
des maladies infectieuses spcifiques
Oral and naso-sinusal manifestations
of granulomatous specific infections
P. Clment (Spcialiste des hpitaux des Armes) a,
T. Le Guyadec (Spcialiste des hpitaux des Armes) b,
M. Zalagh (Assistant des hpitaux des Armes) c,
J. Gauthier (Assistant des hpitaux des Armes) a,
L. NZouba (Professeur agrg du service de sant des Armes) d,
M. Kossowski (Professeur agrg du service de sant des Armes) a,*
a
Service otorhinolaryngologique, Hpital dinstruction des Armes Percy, 101, avenue Henri-Barbusse,
92141 Clamart cedex, France
b
Service de dermatologie, Hpital dinstruction des Armes Percy, 101, avenue Henri-Barbusse,
92141 Clamart cedex, France
c
Hpital Mohamed V, Rabat, Maroc
d
Direction gnrale du service de sant militaire, Libreville, Gabon
MOTS CLS
Lsions
granulomateuses ;
Pathologies
granulomateuses de la
face
Rsum Les infections spcifiques sont des pathologies microbiennes caractrises par la
prsence de lsions granulomateuses au sein desquelles on peut identifier des cellules
spcifiques, vocatrices du germe en cause. Elles voluent de manire subaigu ou
chronique. Elles posent le difficile problme de diagnostic diffrentiel avec les autres
pathologies granulomateuses de la face.
KEYWORDS
Granulomatous
lesions;
Facial granulomatosis
Abstract Granulomatous specific infections are bacteriological diseases characterised by

the presence of specific suggestive mononuclear cells. Their evolution is subacute or
chronic. They raise the hard question of the differential diagnosis, considering other
facial granulomatoses.
Introduction
La dfinition des maladies infectieuses spcifiques
fait appel essentiellement une notion histologi* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : michel.kossowski@wanadoo.fr
(M. Kossowski).
que et non bactriologique. En effet, sur le plan

infectieux, elles regroupent des entits diverses,
aux germes varis. Lunit est retrouve sur le plan
histologique par la lsion granulomateuse qui les
caractrise.
Les inflammations granulomateuses dites spcifiques supposent la persistance de lagent patho-
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.11.002
Manifestations bucco-naso-sinusiennes des maladies infectieuses spcifiques

gne dans les lsions. Elles reprsentent une raction de lutte et denkystement, par construction
dun nouveau tissu granulomateux . Ainsi, les
inflammations granulomateuses dites spcifiques
sont des inflammations chroniques regroupant :92
des ractions corps tranger ;
des maladies de systme de type sarcodose ;
des maladies infectieuses :
C mycobactries (tuberculose, affections
mycobactries atypiques, lpre) ;
C klebsielles (rhinosclrome) ;
C spirochtes (syphilis, trponmatoses) ;
des affections mycosiques.
Ces affections granulomateuses vont parfois
concerner la face, la cavit buccale, les cavits
nasosinusiennes posant alors le difficile problme
du diagnostic diffrentiel avec les autres granulomatoses centro- ou mdiofaciales (Tableau 1).19
Nous ne traiterons que des maladies infectieuses. Bien que rares dans les pays dvelopps, elles
peuvent toutefois sobserver du fait du brassage
des populations li au dveloppement des moyens
de transport et laugmentation des migrations de
populations. Enfin, certaines dentre elles ont
connu une recrudescence avec lapparition du syndrome de limmunodficience acquise (sida).
On en rapprochera le noma qui nest pas rellement une affection granulomateuse, mais qui aura
un potentiel destructeur identique et dont ltiologie est encore mal connue lheure actuelle.
Physiopathologie des lsions

granulomateuses
La constitution dun granulome est une tape des
diffrentes phases inflammatoires de la cicatrisation. Elle fait suite la phase exsudative qui sur-
199
vient juste aprs la lsion initiale, et prcde la

phase de cicatrisation. Cette phase dite productive
est marque par lapparition dun tissu exophytique, rouge, hmorragique, caractris sur le plan
histologique par trois couches de la surface la
profondeur :
couche ncroticopurulente ;
couche cellulovasculaire, renfermant de nombreux capillaires et des cellules inflammatoires
(polynuclaires, lymphocytes, histiocytes, plasmocytes, macrophages et presque toujours des
plasmodes multinucls). Cest cette grande richesse cellulaire et son aspect granuleux qui
lui valent son nom de granulome ;
couche profonde marque par une rduction de
langiogense et du nombre de cellules inflammatoires et par une prolifration de fibroblastes.
Cette tape de cicatrisation peut en rester ce
stade, se chroniciser et donc ne pas tre suivie
dune pidermisation, notamment, lorsque linflammation est due un agent pathogne de faible
pouvoir destructeur, exerant son action de faon
rpte et persistante dans les tissus (tuberculose...). Cette chronicisation est parfois prcde
de phases subaigus qui peuvent cicatriser en laissant derrire elles des cicatrices dfinitives (syphilis).
Enfin, face certains agents pathognes bien
dfinis, les cellules inflammatoires mononucles
peuvent prendre un aspect spcial qui permet de
reconnatre leur tiologie (cellules gantes, cellules pithliodes...), se regrouper en petits nodules, do la dnomination dinflammation granulomateuse spcifique.
Trponmatoses
Tableau 1 Ncroses mdiofaciales de cause connue daprs
Cabane.19
Maladies bactriennes : brucellose, lpre, rhinosclrome,
tularmie, tuberculose, trponmatoses, actinomycose,
mliodose
Maladies mycosiques : histoplasmoses amricaine et africaine, candidose, coccidiodomycose, blastomycose amricaine, blastomycose europenne (cryptococcose), rhinosporidiose, phycomycose
Maladies parasitaires : leishmanioses
Maladie de Wegener
Affections malignes : lymphome centrofacial de type T,
carcinome pidermode, mlanomes, sarcomes, tumeurs
des glandes salivaires accessoires, mtastases malignes de
tumeurs rnales
Affections diverses : maladie de Stewart, sarcodose,
lupus, intoxication au chrome, au phosphore, prise de
cocane...
Syphilis
tiologie
La syphilis est une trponmatose due Treponema
pallidum. Cest un organisme spiral de 6 15 spires, aux extrmits effiles, mesurant 6 15 lm.
Cette structure spirale lui permet de se propulser
en senroulant autour de son axe longitudinal. Sa
culture nest pas possible et le diagnostic ne peut
reposer que sur lexamen direct et les srologies.
Dautres trponmes non pathognes sont trouvs
dans la cavit buccale. Ils peuvent coexister avec
des bacilles anarobies dans certaines lsions ulcres ralisant une association fusospirillaire comme
dans langine de Vincent.
200
Syphilis acquise
pidmiologie
La syphilis, qui avait pratiquement disparu dans nos
contres, inquite de nouveau les pays industrialiss. En effet, bien que la dclaration de la syphilis
ne soit plus obligatoire, un rseau de surveillance
bas sur la participation de sites volontaires98 a
permis la mise en vidence dune recrudescence du
nombre de cas et den dtacher certains critres
pidmiologiques.
En France, la maladie touche principalement de
nos jours les grandes villes et la population masculine homosexuelle. Cette recrudescence sexplique
en partie par le relchement de la prvention avec,
en particulier, la multiplication des rapports non
protgs et laugmentation du nombre de partenaires occasionnels, devenus frquents devant la
fausse scurit des nouvelles associations antirtrovirales.
De mme, certaines pratiques, juges tort non
dangereuses comme les rapports buccognitaux,
peuvent tre responsables dpidmies quand on
sait que les lsions oropharynges de la syphilis au
stade primaire sont le plus souvent mconnues.68
Histoire naturelle
La contamination est directe par contact sexuel. Le
germe pntre dans lorganisme par les muqueuses
indemnes et par la peau abrase. Puis, il se produit
un passage dans les voies lymphatiques et dans le
sang du patient qui est contagieux pendant lincubation. Le trponme va se multiplier toutes les
30-33 heures. La dure dincubation dpendra du
nombre de germes inoculs. Aprs contamination,
laffection volue en deux phases : une prcoce
(syphilis primaire, secondaire, phase de latence) et
une tardive (au-del de 2 ans, syphilis tertiaire et
syphilis viscrale).
La syphilis primaire correspond lapparition
dun chancre dinoculation au niveau de la porte
dentre de linfection. Latteinte reste donc localise. Latteinte labiale est la plus frquente localisation extragnitale.69 La cavit buccale et loropharynx peuvent tre classiquement concerns.
Latteinte nasale est exceptionnelle. La lsion cicatrise spontanment en 3 5 mois en laissant parfois
une cicatrice indure.
La syphilis secondaire survient 6 8 semaines
aprs le chancre syphilitique. La cavit buccale
sera galement concerne, mais dune faon plus
globale toutes les voies arodigestives suprieures.69 Lvolution ce stade rsulte de la dissmination hmatogne ; aussi, par opposition au stade
prcdent, elle sassocie des atteintes diffuses
quil faudra savoir rechercher.
P. Clment et al.
La priode de latence est de dure variable.
Au-del de 2 ans dvolution, la maladie passe la
phase tardive.
La syphilis tertiaire correspond au stade granulomateux spcifique. Ces lsions, appeles galement gommes syphilitiques, sobserveront au niveau cutan, muqueux et osseux. Ainsi, sur le plan
ORL, on pourra observer des atteintes buccales,
nasales, palatines, voire mandibulaires....
La syphilis viscrale ne nous concerne pas. Il
sagit des atteintes neurologiques et cardiovasculaires.
Le schma volutif classique de la syphilis en
trois stades peut tre modifi lors de la co-infection
par le virus de limmunodficience humaine (VIH)
qui acclre parfois lvolution des lsions (cas de
neurosyphilis prcoce) ou perturbe la srologie (srologie ngative, ascension retarde ou au
contraire plus importante des anticorps).
Syphilis primaire
La lsion primitive est reprsente par le chancre
dinoculation qui apparat aprs une incubation de
14 28 jours (avec des extrmes entre 9 et
90 jours). Au niveau labial et de la muqueuse buccale, il apparat dabord comme une macule rose
qui volue vers une papule et sulcre progressivement. Cette ulcration est initialement lisse,
plane, indolore, bien limite. Aprs 8 jours, elle
prsente des caractristiques qui doivent tre vocatrices : son caractre unique, indolore, sa base
indure. Elle persiste pendant 3 5 semaines, mais
mme aprs cicatrisation, linduration persiste.
Au niveau lingual, laspect est parfois moins typique avec des rosions plus profondes ou des fissures. La localisation amygdalienne nest pas si rare
et peut tre trompeuse. En effet, laspect initial
peut tre celui dune angine ulcreuse, fbrile,
douloureuse, unilatrale, voire un tat pseudophlegmoneux. Lattention doit tre attire par sa
persistance 8-10 jours sans changement local.
Enfin, les localisations nasales sigent prfrentiellement la partie antrieure de la cloison nasale, voquant une contamination digitounguale.26
Quelle que soit la localisation initiale, la lsion
primitive saccompagne toujours dune adnopathie satellite ds le septime jour dans le territoire
de drainage de la rgion atteinte. Il sagit, soit
dune adnopathie unique, volumineuse, soit
dadnopathies multiples, mobiles, lastiques, indolores, non sensibles au palper.
Le diagnostic initial peut tre fait par lexamen
direct au microscope fond noir, aprs couvillonnage au niveau de lulcration.
ce stade, les principaux diagnostics diffrentiels se posent avec un herps, une lsion trauma-

tique, une maladie bulleuse (Stevens-Johnson), une
maladie de Behet, et une syphilis secondaire.
201
prurigineuses, indures qui constituent les syphilides papuleuses. Elles ressemblent des lsions de
psoriasis et rgressent en quelques mois, laissant
des taches pigmentes.
Des atteintes des phanres sont plus rares :
alopcie en clairire dans la rgion paritotemporale, onyxis.
Toutes ces lsions vont rgresser et la maladie va
entrer dans une phase de latence, non contagieuse.
Des rechutes sont possibles. Au cours de cette
phase latente, on a pu dcrire des lsions de leucokratose labiale.25
Syphilis secondaire
Toutes les voies arodigestives peuvent tre atteintes. Les lsions de la muqueuse buccale sont maculopapuleuses, de 5 10 mm de diamtre, avec une
ulcration centrale dont le fond est gristre. Les
limites de ces lsions sont nettes, rythmateuses
de forme ronde ou ovalaire (Fig. 1). Ces lsions
multiples et diffuses, classiquement indolores,
pourront confluer. Elles sont extrmement contagieuses. Elles posent le problme de diagnostic
diffrentiel avec un herps, des aphtes, une stomatite ulcreuse, voire une agranulocytose. Limportance des lsions contraste avec le peu de signes
fonctionnels. La langue peut apparatre fissure.
Une atteinte des commissures labiales est parfois
observe, vocatrice de perlche.
Des adnopathies sont prsentes dans les territoires de drainage.
Des signes gnraux sont parfois associs, en
relation avec la diffusion hmatogne : tableau
pseudogrippal avec rhinorrhe, fbricule, arthralgies. La rhinoscopie peut visualiser une ruption
faite de plaques ovalaires lgrement surleves,
rouge vif, localises la partie antrieure du septum ou sur le cornet infrieur. Elles ralisent
lrythme vermillon unilatral.44
La prsence dune ruption diffuse sera vocatrice : la rosole syphilitique, qui apparat prcocement au stade secondaire. Il sagit dune ruption
de macules arrondies, rose ple, non prurigineuses
de 1 cm de diamtre, localises prfrentiellement
sur le tronc, la racine des membres, mais respectant la face. Laspect est vocateur dun pityriasis.
Cette ruption peut persister 1 2 mois. Au niveau
de la face, des paumes des mains ou de la plante
des pieds on constate des papules lenticulaires
roses, rouge sombre, ou cuivres, squameuses, non
Syphilis tertiaire
Cest le stade granulomateux de la maladie, les
lsions constituant la gomme syphilitique qui
peut atteindre la peau, les muqueuses et les os. Au
niveau ORL, les localisations prfrentielles sont la
langue et le palais osseux.41,69 Laspect est souvent
trompeur, vocateur de lsion noplasique. Les
biopsies confirment simplement laspect granulomateux non malin avec des plages de ncrose centrale entoures par des cellules mononucles, pithliodes et fibroblastiques et parfois des cellules
gantes et une privascularite.1 Au niveau du palais
osseux, les lsions seront volontiers destructrices
conduisant une ostolyse avec ncrose osseuse et
extension au plancher des fosses nasales.71 Le
mode de rvlation est parfois trs atypique et
laffection peut exceptionnellement tre rvle
par une ostite mandibulaire.67 Ces lsions, indolores, ont un potentiel destructeur local conduisant
des complications (extension endosinusienne, complications neurologiques par extension la base du
crne), et laissant des squelles : perforation palatine, perforation septale, dformation de la pyramide nasale par destruction de la charpente ostocartilagineuse, synchies endonasales, rhinite
croteuse. Certaines squelles feront lobjet de
rparations ultrieures.
Figure 1 Localisation endobuccale dune syphilis secondaire.
Syphilis congnitale
Elle rsulte de la contamination ftomaternelle.
Le risque est majeur en cas de grossesse pendant la
phase prcoce de la maladie (stades primaire et
secondaire). Cest une syphilis active, septicmique, dautant plus grave que la contamination est
prcoce, qui laissera des squelles faciales. Elle
volue en deux phases. La phase prcoce est caractrise par une latence qui peut aller de 15 jours
3 mois. lissue de cette priode, le signe le plus
prcoce est le coryza syphilitique : il associe une
obstruction nasale bilatrale, une rhinorrhe sropurulente et hmorragique, des crotes nasales.
Une rosion cutane avec fissures narinaires doit
attirer lattention. ces signes locaux sassocient
202
P. Clment et al.
malies dentaires associent des incisives mdianes
trs espaces, au centre encoch, en forme de
tonneaux (dents de Hutchinson) et des molaires
muriformes prsentant de multiples saillies mal
dveloppes au lieu des quatre habituelles. Les
anomalies faciales comportent une hypoplasie des
maxillaires, une dformation nasale avec ensellure
nasale (Fig. 2), une bosse frontale.46
Figure 2 Ensellure nasale syphilitique (photo due lobligeance

du rseau Dermatrop).
Diagnostic biologique de la syphilis

Malgr leurs similitudes phnotypiques et gnomiques, on distingue quatre sous-espces de Treponema pallidum responsables des diffrentes trponmatoses : Treponema pallidum varit S est
responsable de la syphilis ; les trois autres sont
responsables de trponmatoses endmiques : Treponema pallidum varit M est responsable du bejel et Treponema pallidum pertenue est lagent du
pian, deux trponmatoses non vnriennes qui
svissent surtout en Afrique ; Treponema pallidum
carateum est lagent de la pinta ou carate, trponmatose dAmrique latine.
Treponema pallidum nest pas cultivable in
vitro. Les techniques de laboratoire ne permettent
pas de distinguer les diffrents trponmes.
des signes gnraux avec une ruption diffuse,

comme celle observe pour la syphilis acquise secondaire. Le diagnostic diffrentiel se pose alors
avec une rubole, une infection cytomgalovirus,
une toxoplasmose.
La phase tardive se dfinit comme une syphilis
congnitale non traite dans les 2 premires annes
de la vie. Sur le plan ORL, une priostite gommeuse
peut sobserver entre les ges de 5 et 20 ans, avec
des lsions destructrices nasales et palatines,
comme pour la syphilis tertiaire acquise. Les ano-
Mthodes diagnostiques16,49
Examen direct. Il est de peu dutilit dans les
localisations buccales, en raison de la prsence
habituelle de spirochtes.
Srodiagnostics. Limpossibilit de cultiver Treponema pallidum a conduit dvelopper des mthodes de diagnostic indirect : le diagnostic de la
syphilis est ainsi essentiellement srologique (Tableau 2). Le srodiagnostic repose sur lassociation
dun test non trponmique (non spcifique) et
dun test trponmique (spcifique).
Tableau 2 Interprtation de la srologie syphilitique.

Ractions
TPHA
VDRL
TPHA
VDRL ++ +++
TPHA +
VDRL
TPHA +
VDRL + +++
Interprtation
Absence de trponmatose
Syphilis en incubation
Syphilis primaire dans les 5 10 premiers jours du chancre
Syphilis gurie traite prcocement
Faux positif :
causes infectieuses :
bactriennes : pneumococcie, endocardite, tuberculose...
parasitaires : paludisme, trypanosomiase
virales : varicelle, rougeole, oreillons, MNI...
causes non infectieuses : grossesse, hpatopathie chronique, cancer en phase terminale, mylome...
Syphilis a priori gurie
Syphilis tertiaire (rare)
Squelle srologique dune trponmatose non vnrienne
Trponmatose vnrienne ou non vnrienne,
traite ou non
gurie ou non
TPHA : Treponema pallidum haemagglutination assay ; VDRL : venereal disease research laboratory ; MNI: mononuclose
infectieuse.

Tests non trponmiques ou raginiques. Ils utilisent un antigne non trponmique (cardiolipide)
ubiquitaire ; il sagit de techniques dagglutination
(venereal disease research laboratory [VDRL] et
rapid plasma reagin test [RPR]). Le VDRL permet
une mesure semi-quantitative du titre danticorps
par dilutions successives du srum : le titre est
linverse de la dernire dilution donnant encore
une raction positive et se chiffre de 1 1024 units avec raison 2. Il sagit de techniques simples,
peu onreuses, rapides, sensibles, qui ont lavantage de se positiver prcocement (dans les 5
10 jours qui suivent le chancre) ; le principal intrt
du VDRL est de permettre un suivi thrapeutique :
un dclin significatif (au moins deux dilutions) du
titre danticorps indique une rponse favorable au
traitement. Sa ngativation est le meilleur critre
srologique de gurison. Leur principal inconvnient est lexistence de ractions non spcifiques
(faux positifs) : ils sont donc utiliss pour le dpistage et la positivit est confirme par des tests
trponmiques.
Tests trponmiques. Spcifiques, plus sensibles
et se positivant un peu plus tt que les tests raginiques, ils utilisent un antigne trponmique :
le Treponema pallidum haemagglutination assay (TPHA), peu coteux, est un examen de
premire intention en dpistage associ au
VDRL ; sauf dans les 5 premiers jours dun chancre, un TPHA ngatif limine une syphilis, alors
quun TPHA positif, en dehors de trs rares faux
positifs, affirme une syphilis rcente ou ancienne. Cest en revanche un mauvais reflet de
lvolution de la maladie car ses titres sont peu
influencs par le traitement ;
limmunofluorescence indirecte ou fluorescent
Treponema antibody absorption test (FTA-abs) :
il sagit dune technique lourde, difficile standardiser, mais les avantages du FTA-abs sont sa
prcocit (presque contemporaine du chancre),
sa grande sensibilit, sa spcificit et sa possibilit de dtecter des anticorps de la classe des
immunoglobulines (Ig) M (qui signent en fait une
syphilis volutive mais pas forcment rcente :
intrt chez le nourrisson n avec une srologie
positive) ;
autres tests trponmiques : le test dimmobilisation du trponme ou test de Nelson est abandonn ; les techniques immunoenzymatiques,
plus coteuses, mais de lecture plus objective,
sont une alternative au TPHA ; le western blot,
encore plus sensible et spcifique, a t appliqu au sang ftal pour le diagnostic de syphilis
congnitale.
Raction damplification gnomique. Les tests
utilisant la raction de polymrase en chane (PCR)
203
ne sont pas encore de pratique courante, mais

peuvent tre utiles pour dtecter des fragments de
Treponema pallidum en particulier dans le liquide
amniotique pour le dpistage prcoce dune syphilis congnitale ; la sensibilit est moins bonne dans
le liquide cphalorachidien (LCR) ou le srum. Enfin, la PCR est spcifique des trponmes pathognes mais ne permet pas de diffrencier les sousespces.
Histologie. Sans tre spcifique, lhistologie
peut tre vocatrice de syphilis secondaire lorsque
limage retrouve un infiltrat inflammatoire dermique o prdominent les lymphocytes et surtout les
plasmocytes avec atteinte des vaisseaux. La coloration argentique (Whartin-Starry) peut mettre en
vidence des spirochtes.
Diagnostic positif et surveillance du traitement
Nous ne traiterons que le cas de la syphilis commune (pour le diagnostic de la neurosyphilis ou de
la syphilis au cours de linfection par le VIH, se
reporter larticle de lEncyclopdie MdicoChirurgicale).49
Le diagnostic de la syphilis primaire repose les
premiers jours sur lexamen direct du chancre, puis
la srologie va se positiver. Le diagnostic des autres
stades repose essentiellement sur la srologie et
plus rarement sur les prlvements des syphilides
secondaires non buccales.
Chronologie et interprtation des srologies
standards dans la syphilis commune. La conjonction dun test trponmique (TPHA ou FTA) et non
trponmique suffit gnralement affirmer ou
infirmer une syphilis (Tableau 2). Le FTA se positive
en premier (presque contemporain du chancre). Le
VDRL se positive le plus souvent aprs le TPHA mais
pas toujours. En labsence de traitement, le titre
des anticorps augmente rapidement (Fig. 3) : les
tests trponmiques restent positifs tous les stades alors que le VDRL a parfois tendance se
ngativer spontanment la phase tardive. En cas
de traitement trs prcoce dans les premiers jours
Figure 3 volution srologique. TPHA : Treponema pallidum

haemagglutination assay ; FTA : fluorescent Treponema antibody absorption test ; VDRL : venereal disease research laboratory.
204
du chancre, la srologie encore ngative le restera ; de mme, si le patient a t trait prcocement au cours de la syphilis primaire, on peut
obtenir une ngativation du VDRL en moins de
6 mois et plus rarement du TPHA. En revanche, en
cas de traitement plus tardif, si le VDRL se ngative
parfois aprs quelques annes, les ractions antigne trponmique restent gnralement positives
( cicatrice srologique ).
Surveillance du traitement. La surveillance thrapeutique se fait en pratique sur la dcroissance
du titre du VDRL, car les titres du TPHA ou du FTA
restent relativement stables. Les titres du VDRL
doivent tre au moins diviss par 4 (deux dilutions)
3 mois ou 6 mois, et se ngativer 1 an (syphilis
primaire), 2 ans (syphilis secondaire) ou 4 ans (syphilis latente prcoce). En fait, la dcroissance des
titres du VDRL est souvent beaucoup plus lente ; sa
ngativation ne dpasserait pas 60 % des cas plusieurs annes aprs la fin du traitement. Mais si un
VDRL ngatif est un excellent critre de gurison
dune syphilis, labsence de ngativation ne signe
pas un chec thrapeutique : en cas de traitement
tardif, on nobserve bien souvent que des taux
rsiduels (absence dvolution des titres entre deux
prlvements). La surveillance dune syphilis traite repose donc sur un examen srologique tous les
3 6 mois jusqu, soit une ngativation du VDRL,
soit plus souvent lobtention de taux rsiduels.
Traitement
Sagissant dune maladie sexuellement transmissible, il ne faut pas oublier de dpister et de traiter
les partenaires sexuels (cest lintrt du traitement minute par la benzathine-pnicilline), ni de
rechercher dautres infections, en particulier
Chlamydia trachomatis.
Moyens
La pnicilline reste le traitement de choix, en
particulier pour son faible cot et labsence de
rsistance.
Les cyclines (doxycycline) reprsentent une alternative en cas dallergie la pnicilline, mais
sont contre-indiques pendant la grossesse.
Les macrolides, moins efficaces, peuvent trouver
leur indication en cas dallergie la pnicilline et
dimpossibilit dadministrer des cyclines (femme
enceinte ou jeune enfant) mais dans ce cas une
dsensibilisation la pnicilline est en fait prfrable.
Indications
Le schma propos est celui du Center for Disease
Control (CDC). Le choix dpend du stade de la
maladie, de lexistence dune atteinte neurologi-
P. Clment et al.
que ou dune immunodpression et dune contreindication la pnicilline.
En cas de syphilis prcoce (syphilis primaire et
secondaire, syphilis latente de moins de 1 an dvolution : histoire de syphilis primaire ou secondaire
dans lanne qui prcde, associe une srologie
positive) : une seule injection de benzathinepnicilline de 2,4 millions dunits en intramusculaire (Extencilline) est recommande. En cas dallergie la pnicilline, lalternative est la
doxycycline (200 mg/j) pendant 15 jours ; si la
doxycycline est contre-indique, une dsensibilisation la pnicilline est recommande.
En cas de syphilis tardive (syphilis tertiaire, syphilis latente de plus de 1 an dvolution, ou indtermine et lexclusion de la neurosyphilis) : trois
injections de benzathine-pnicilline de 2,4 millions
dunits en intramusculaire (Extencilline) 1 semaine dintervalle sont ncessaires. En cas dallergie la pnicilline, une ponction lombaire est ralise : si le LCR est normal, de la doxycycline
(200 mg/j) est administre pendant 4 semaines. Sil
existe une mningite, on traitera comme une neurosyphilis.
En cas de neurosyphilis clinique, le CDC recommande la pnicilline G la dose de 12 24 millions
dunits par jour en intraveineuse, pendant 10
14 jours, qui seule assure un taux trponmicide
dans le LCR. Il ny a donc pas dalternative en cas
dallergie vraie la pnicilline et une dsensibilisation est alors ncessaire.
Lors dune syphilis acquise au cours de linfection par le VIH, la question dune ponction lombaire
systmatique se pose souvent, et le traitement de
type neurosyphilis est le plus souvent indiqu.
Certains auteurs proposent de prvenir la raction de Jarisch-Herxheimer (exacerbation fbrile
de la symptomatologie de la syphilis les premiers
jours du traitement, indpendamment de la dose),
bnigne, par ladministration de prednisolone
(0,5 mg/kg/j) la veille et les 3 premiers jours du
traitement.
Autres trponmatoses
Les trponmatoses non vnriennes regroupent le
pian, la pinta et la syphilis endmique (bejel). Leur
traitement mdical repose sur linjection de pnicilline retard (2,4 millions dunits en une prise).
Pian
Trponmatose Treponema pertenue, cette affection est observe en Afrique centrale, Afrique
de lEst et Pacifique sud. La transmission est cutane, par contact avec un patient contagieux. Elle
ncessite une lsion cutane initiale, favorisant la

pntration du germe. Les lsions primaires sont
surtout localises au niveau des jambes et des
fesses. Les atteintes ORL sobservent surtout la
phase secondaire. Il sagit de papillomes recouverts
dun exsudat blanchtre, localiss au pourtour de
la bouche. Des dformations de la pyramide nasale
sont classiques. Les lsions rgressent et la maladie
peut rester latente pendant plusieurs annes. Puis,
un stade tardif, des lsions ostitiques mutilantes
du visage (rosion nasale, rosion maxillaire) et du
palais apparaissent.
Pinta
Elle sobserve en Amrique centrale et Amrique
du Sud. Le germe est Treponema carateum. Cest
une maladie infectieuse exclusivement cutane. La
face peut tre concerne. La lsion initiale est une
papule qui apparat 7 30 jours aprs la contamination. Les papules confluent lentement. Les
lsions secondaires prennent un aspect circin,
psoriasique ou maculopapuleux. Les lsions se pigmentent (rouge dabord, elle deviennent bleues).
Les lsions tardives se dpigmentent laissant des
squelles dyschromiques marron ou achromiques.
Bejel
Cest le nom au Moyen-Orient de la syphilis endmique non vnrienne. Il sobserve dans les rgions
arides, en Afrique subsaharienne, au Moyen-Orient,
en Afrique centrale et en Australie. La transmission
se fait par lintermdiaire des rcipients alimentaires (verres, assiettes...) utiliss en commun. La
localisation buccale est donc prfrentielle. Les
lsions prcoces et tardives sapparentent respectivement aux lsions primaires et tertiaires de la
syphilis.
Affections mycobactries
Tuberculose
tiologie
Les mycobactries sont des bacilles arobies, non
mobiles, non sporuls, dont les parois bactriennes, riches en lipides, leur donnent un caractre
hydrophobe ce qui explique leur relative rsistance
de nombreux dsinfectants.62 Il existe de nombreuses souches de mycobactries que lon peut
regrouper sous deux catgories :
les mycobactries atypiques, non tuberculeuses, qui sont opportunistes, et ne sont pas incrimines dans les localisations bucco-nasosinusiennes, mais parfois dans des localisations
cervicales, notamment chez des patients immunodprims ;
205
les mycobactries tuberculeuses avec Mycobacterium tuberculosis humanis et Mycobacterium

tuberculosis bovis. Cette dernire tait classiquement associe aux localisations ORL, avant
lheure de la pasteurisation du lait, la contamination se faisant probablement directement par
les produits laitiers non pasteuriss.97
pidmiologie
Dun point de vue pidmiologique, la tuberculose
concerne le tiers de la population mondiale
(1,7 milliard de patients malades) avec 8 millions
de nouveaux cas tous les ans.51 Aprs une nette
dcroissance de laffection jusquen 1985, son incidence est remonte dans les annes 1980 avec
lapparition du VIH,62 laccroissement de la dmographie, particulirement en zone urbaine, la pauvret, la migration de population.
En France, lincidence de la tuberculose est passe de 60 cas pour 100 000 habitants en 1972
10,8 en 2001. Il existe cependant de trs nettes
diffrences pour lle-de-France dont lincidence
reste stable depuis 1997 aux alentours de 27 cas
pour 100 000 habitants, soit quatre fois plus que la
moyenne nationale hors le-de-France, en constante diminution 7/100 000 habitants.99
Cette disparit gographique se retrouve encore
concernant lge du diagnostic. Ainsi, si lincidence
augmente avec lge pour lensemble de la France,
la tranche dge 25-39 ans semble la plus touche
en le-de-France. Ces diffrences se retrouvent
galement dans la plupart des grandes mtropoles
occidentales.
Dautres facteurs sociodmographiques sont mis
en vidence : les populations de nationalits trangres, notamment issues de pays de forte endmie,
ont un risque multipli par 9 (57 versus
6.2/100 000 habitants) par rapport aux nationaux.
La prcarit et la vie en collectivit sont galement
des facteurs de risque rpertoris.57,88
Enfin, le nombre de cas de tuberculose pulmonaire lorigine du diagnostic de sida sest stabilis
depuis lintroduction en 1996 de puissantes associations dantirtroviraux mais la proportion de sujets
prsentant une tuberculose pulmonaire au cours de
la phase sida de linfection VIH na cess daugmenter pour atteindre 11 % en 2001.100 Outre laugmentation de lincidence, on constate une volution
des manifestations cliniques. Ainsi, les localisations
ORL ont pendant longtemps t secondaires, associes des formes pulmonaires, tandis quactuellement des formes ORL primaires, bien que rares, ne
sont pas exceptionnelles. Cet aspect a t observ
pour les localisations larynges,54 nasales21,50 et
oropharynges.53,75
206
Dun point du vue pidmiologique, les localisations bucco-naso-sinusiennes restent rares. Une
revue de la littrature avait recens 35 cas de
tuberculose nasale publis dans la littrature
anglo-saxonne.18 Pour les localisations pharynges,
latteinte du rhinopharynx est la plus frquente,
avant les localisations amygdaliennes et les atteintes de la paroi pharynge postrieure. Les localisations buccales semblent exceptionnelles et
surviennent souvent dans un contexte dimmunodpression.8
Pathognie
Le mode de contamination suppos de ces rgions
est multiple :
inoculation locale par inhalation de poussires
bacillifres (rhinopharynx, fosses nasales,27
rhinopharynx).97 Linoculation peut se faire
partir du milieu extrieur, mais aussi partir
dun foyer pulmonaire endogne ;
inoculation locale par lsion de grattage (localisation nasale) ;
inoculation par voie sanguine ou lymphatique
partir dun foyer mconnu do laspect de localisation primitive, ou partir dun foyer reconnu
(pulmonaire pour la voie hmatogne, muqueux
pour la voie lymphatique). La diffusion lymphatique est lorigine en ORL des adnopathies
cervicales tuberculeuses, pour lesquelles le
foyer primitif est souvent rhinopharyng.94
La raret des localisations bucco-naso-sinusiennes pourrait sexpliquer du fait dune relative
rsistance de ces muqueuses cette infection
grce au flux mucociliaire et la richesse en tissu
lymphode. Son apparition ncessite des facteurs
favorisants gnraux dcrits dans le chapitre prcdent et locaux (blessure muqueuse, inflammation locale).
La pntration du germe entrane alors une raction inflammatoire avec un afflux de polynuclaires
neutrophiles. Au fur et mesure que limmunit
cellulaire se dveloppe, ces cellules sont remplaces par des macrophages et des lymphocytes. ce
stade, laspect est celui dune hyperplasie muqueuse, daspect inflammatoire. Puis quand les
macrophages sont devenus les cellules principales,
la lsion typique est ralise avec une zone centrale faite de cellules gantes (cellules de Langhans), une zone moyenne constitue de cellules
pithliodes contenant le bacille de Koch, une
zone priphrique riche en lymphocytes et fibroblastes. Laspect est celui dun granulome exophytique. Secondairement apparat une ncrose caseuse centrale qui rsulte de la dsintgration des
macrophages et des bacilles quils contiennent. Ces
plages de ncroses caseuses pourront se calcifier,
P. Clment et al.
mais pourront aussi confluer pour donner laspect
clinique dabcs froids.51 Les manifestations bucconaso-sinusiennes de la tuberculose raliseront habituellement des syndromes tumoraux, des syndromes infectieux subaigus, ou seront rvles
indirectement devant des localisations ganglionnaires.
Manifestations bucco-naso-sinusiennes
Localisations nasosinusiennes
Classiquement, les manifestations nasales de la
tuberculose revtent trois aspects : le lupus nasal
et le tuberculome, qui sont paucibacillaires ; la
tuberculose ulcreuse dinoculation secondaire,
pluribacillaire.27
Cliniquement, les manifestations ne sont pas
spcifiques. Les signes fonctionnels sont banals. Il
sagit dune rhinorrhe mucopurulente, voire sanguinolente, dune rhinite croteuse, dune obstruction nasale. La rhinoscopie objective, aprs ablation des crotes, une muqueuse souleve par de
fines granulations rouges, bruntres, parfois
confluentes. La peau peut tre infiltre par des
lupomes, qui prennent une coloration jauntre. Ils
correspondent lapparition de la ncrose caseuse. Ils pourront sulcrer pour donner des lsions superficielles ou profondes classiquement indolores (Fig. 4). Parfois le tableau clinique est celui
dune masse pseudotumorale, exophytique, saignant au contact, pdicule ou sessile, de consistance molle (tuberculome) qui voque une lsion
maligne.77 Les localisations prfrentielles des lsions nasales sont la paroi latrale des fosses nasales,50 la partie antrieure du septum.21 Les atteintes sinusiennes sont exceptionnelles.12
Lvolution spontane pourra se faire vers des
complications locales avec perforation septale. Les
atteintes osseuses sont devenues exceptionnelles
grce au traitement antibacillaire.
Localisation nasopharynge
Cest la localisation pharynge la plus frquente.
Elle est souvent vue loccasion de la dcouverte
dadnopathies cervicales tuberculeuses et doit
donc tre recherche systmatiquement. Dans ce
cas, elle est souvent asymptomatique. La fibroscopie peut alors objectiver une simple hyperplasie du
tissu lymphode, une ulcration, un aspect pseudotumoral.53,96 Lorsquelle est symptomatique, les
manifestations cliniques sont celles dun syndrome
tumoral du cavum avec obstruction nasale, rhinolalie, pistaxis, rhinorrhe, voire retentissement otologique (surdit, otite sreuse). Lendoscopie met
en vidence une masse exophytique, granulomateuse. Limagerie, avec la tomodensitomtrie
Figure 4 Lupus tuberculeux (photo due lobligeance du rseau

Dermatrop).
(TDM) et limagerie par rsonance magntique

(IRM), permet daffirmer labsence de caractre
invasif de cette tumeur .
Localisation buccopharynge
Les localisations buccales sont exceptionnelles.
Souvent on incrimine une plaie muqueuse ayant
favoris la pntration du germe. Laspect est celui
dune ulcration indolore localise aux gencives,
au palais, au plancher buccal.62 Des cas dulcrations linguales ont t rapports dans des contextes
particuliers dimmunodpression et de localisations
pulmonaires.8 Les localisations oropharynges
concernent le plus souvent la rgion amygdalienne,97 lamygdale tant simplement hypertrophie ou le sige dulcration ou de lsion exophytique voquant au premier abord une lsion
maligne. Les signes cliniques sont une dysphagie
haute, une odynophagie. Une altration de ltat
gnral est possible. Les autres parois oropharynges ne sont pas exemptes de risque datteinte.45
207
qu est celui dune lsion maligne, qui conduit

naturellement une biopsie. Ds que lexamen
anatomopathologique met en vidence une inflammation gigantocellulaire, mme en labsence de
ncrose caseuse, il faut penser la tuberculose.
Ds lors, tout doit tre mis en uvre pour identifier
le germe et rechercher des lsions associes. Parfois, le bacille est observ sur les coupes histologiques avec des colorations spciales (Ziehl-Nielsen).
Lidentification du germe repose sur les prlvements : nasal, examen des crachats, tubage gastrique, mise en culture des pices de biopsies. La mise
en culture sur milieu spcifique de Lwenstein ncessite 4 6 semaines pour tre positive. Elle est
indispensable car cest le seul examen qui permettra une identification prcise du germe et la ralisation dun antibiogramme, indispensable compte
tenu de lapparition de rsistances. Les techniques
modernes, comme la PCR, permettent un diagnostic plus prcoce mais ne se substituent donc pas la
culture.
Lintradermoraction (IDR) est souvent dinterprtation difficile dans nos pays o la vaccination
par le bacille de Calmette et Gurin (BCG) est
gnralise. Elle est souvent positive. Elle na de
valeur que si elle se positive chez un patient non
vaccin, ou si elle est phlyctnulaire, ou si le diamtre de la zone dinduration est augment de plus
de 5 mm par rapport une IDR antrieure.51 Une
IDR ngative na pas de valeur en cas dimmunodpression.
Enfin, des lsions pulmonaires seront recherches par une radiologie, un scanner, voire par une
fibroscopie avec fibroaspiration.
Traitement
Le traitement des localisations bucco-nasosinusiennes est mdical et repose sur une polychimiothrapie antituberculeuse. Lassociation classiquement utilise est une trithrapie (rifampicine
10 mg/kg ; isoniazide 4 5 mg/kg, pirazinamide
25 mg/kg) laquelle on peut adjoindre de lthambutol (15 mg/kg). Le traitement est poursuivi 2
3 mois avec la trithrapie puis prolong 4 6 mois
par une bithrapie (isoniazide, rifampicine). Toute
volution anormale doit faire voquer une possible
rsistance. Enfin, il ne faut pas mconnatre la
possibilit daffection noplasique concomitante
sur ce terrain fragilis et ne pas hsiter refaire
des biopsies en cas dvolution inhabituelle.
Lpre
Diagnostic
Le diagnostic est orient par la biopsie et repose sur
lisolement de la mycobactrie. En effet, en dehors
des zones dendmies, le premier diagnostic vo-
tiologie
Le lpre est une maladie infectieuse due Mycobacterium leprae (bacille de Hansen), bacille
208
P. Clment et al.
alcoolo-acido-rsistant. Ce germe est un parasite

intracellulaire qui se multiplie dans les macrophages. Il ne peut par consquent tre cultiv ; en
revanche, on dispose de modles animaux de la
maladie par inoculation la souris ou au tatou, chez
qui le nombre de bacilles double en 12 13 jours.
La rgion nasosinusienne est particulirement
concerne par cette maladie puisque cest ce
niveau que vont se concentrer les germes dans les
formes les plus contagieuses de la maladie.
pidmiologie
Cette affection reste encore un flau malgr les
programmes de lutte labors par lOrganisation
mondiale de la sant (OMS). On estime quil y a
600 000 nouveaux cas par an et quil y a dans le
monde 20 millions de personnes atteintes.43 Sa
prvalence mondiale est de 1,4/10 000 habitants.
Elle svit essentiellement en Afrique tropicale, en
Asie tropicale, en Extrme-Orient, Amrique centrale et Amrique du Sud, les du Pacifique. Elle est
galement endmique en Afrique du Nord, au
Moyen-Orient et au sud de lEurope. Elle peut tre
rencontre dans nos pays chez les migrants et ne
doit pas tre mconnue.
Physiopathognie ou histoire naturelle
Cest une affection peu contagieuse. Le mode de
transmission nest pas encore bien connu (contamination par contact cutan, contamination arienne
partir de microgouttelettes issues du mucus nasal
riche en bactries). Le mode de pntration dans
lorganisme est ensuite, soit direct par voie cutane, soit par voie respiratoire. La voie digestive ne
semble pas contaminante. La contagiosit ncessite un contact troit et dpend directement du
caractre bacillifre et de limmunit du patient.
En effet en zone dendmies, deux tiers des sujets
en contact troit avec les malades vont prsenter
une infection infraclinique immunisante dans les
2 ans dune exposition rgulire. La prsence dIgA
anti-Mycobacterium leprae dans la salive pourrait
participer un rle protecteur local.70 Laffection
est responsable dune baisse de limmunit mdiation cellulaire. Le caractre bacillifre dpendra directement de cette diminution dimmunit
qui conditionne galement les diffrentes formes
cliniques dcrites et classes par Ridley.73
Forme indtermine : cest la forme de dbut
aprs une incubation de 2 10 ans. Son volution peut se faire vers la gurison ou vers une
forme volue.
Forme tuberculode (Fig. 5) : cest une forme
paucibacillaire. Limmunit cellulaire est peu
altre. Les manifestations sont essentielle-
Figure 5 Lpre : forme tuberculode (photo due lobligeance

du rseau Dermatrop.
ment cutanes sous la forme de granulomes

prdominance de cellules pithliodes (cet aspect histologique ressemble fortement celui
de la tuberculose, mais les lsions renferment
du bacille de Hensen et non du bacille de Koch),
et nerveuses par atteinte des gaines nerveuses,
responsables de dficits neurologiques et de
troubles trophiques majeurs pouvant aller
jusqu des maux perforants, des ostolyses et
des amputations. La lpre est ainsi la premire
cause de neuropathie priphrique dans le
monde.43
Forme lpromateuse (Fig. 6) : cest la forme
pluribacillaire. Limmunit cellulaire est effondre. Les lsions sont diffuses, affectant la peau
et la plupart des tissus. Dans cette forme, on
retrouve une grande quantit de germes dans le
mucus nasal. Sur le plan histologique, les lsions
granulomateuses, ou lpromes, sont caractrises par la prsence de macrophages trs diffrencis (histiocytes), voire vacuolaires : les cellules de Virchow. Ces grandes cellules sont
disposes en amas. Leur noyau est clair, hypertrophi, irrgulier, avec un cytoplasme vacuolis renfermant de nombreux bacilles lpreux.
Formes intermdiaires ou borderline qui, selon
la prdominance des lsions, peuvent tre lpromateuses ou tuberculodes. Cette affection
peut galement tre complique par des ractions immunitaires de deux types qui viendront
modifier brutalement un tat clinique relativement stable :52
C par complexes immuns circulants, dans les
formes lpromateuses ou borderline proche.
Cette raction peut tre dclenche par le
Figure 6 Lpre : forme lpromateuse (photo due lobligeance

du rseau Dermatrop).
traitement, par un choc motionnel, une infection intercurrente, une vaccination ;

C par restauration rapide de limmunit cellulaire lors du traitement dans les formes borderline lpromateuses, ou par baisse de cette
immunit dans les formes borderline tuberculodes, qui voluent vers une forme lpromateuse.
Manifestations cliniques
Manifestations nasosinusiennes
Elles sont au premier plan dans la forme lpromateuse, lies la prsence en grande quantit de
Mycobacterium leprae dans la muqueuse pituitaire.
Le tableau clinique est celui dune rhinite congestive avec rhinorrhe sreuse, obstruction nasale
bilatrale et parfois des pistaxis de faible abondance, spontanes ou provoques. lexamen
rhinoscopique, la muqueuse est hyperhmie, recouverte de scrtions abondantes, riches en bacilles. Puis les scrtions deviennent mucopurulentes. ce stade, lexamen des fosses nasales
retrouve une muqueuse daspect mamelonn, souleve par des saillies irrgulires, parfois confluentes, de couleur blanc jauntre (lpromes), dpassant rarement en haut le niveau du cornet moyen.
Une zone dcolore de 5 10 mm de diamtre,
entoure dun lacis vasculaire, est classique au
niveau de la tte du cornet moyen et de la cloison
en arrire de la jonction cutanomuqueuse : signe
209
de Le Me.28 Des crotes nasales sont habituelles.

Des troubles de la sensibilit des fosses nasales sont
observs, partiels ou complets, en fonction de
lavancement de la maladie. Ces troubles favorisent des lsions traumatiques en voulant retirer les
crotes.82 Enfin, les lpromes sulcrent, aboutissant au stade ultime des dnudations osseuses et
cartilagineuses qui vont voluer vers des destructions septales, palatines et des os propres pour
donner des ensellures nasales majeures, ressemblant laspect observ galement dans les syphilis
congnitales.7,42
Une atteinte sinusienne est frquente. Lexamen
endoscopique retrouve des polypes point de dpart ethmodal chez 36 % des patients.84 Limagerie
confirme une atteinte ethmodale dans 80 % des
cas, mais les autres sinus sont atteints de faon plus
rare (sinus maxillaires 60 %, sinus frontaux 20 %,
sinus sphnodaux 15 %).85
Dans les formes tuberculodes, les atteintes nasales sont souvent infracliniques. Toutefois la muqueuse nasale reste un rservoir de germes et les
tudes biopsiques de muqueuse nasale avec examen immunohistochimique de linfiltrat cellulaire
confirment des lsions contrastant avec une muqueuse daspect sain en surface : gigantesques
cellules caliciformes, baisse du nombre de neurofilaments, augmentation du nombre de lymphocytes
CD 68 dans la lamina propria, augmentation du taux
de CD4 et baisse du nombre de CD8.37 Dautres
tudes dans les formes tuberculodes confirment la
prsence de lsions vocatrices dans 51 % des prlvements (granulomes macrophages avec prsence de germes, granulomes cellules pithliodes, atteintes nerveuses).86 Ces constatations
corroborent le fait que la muqueuse nasale est un
site datteinte primaire et quil peut tre intressant davoir recours des biopsies nasales prcoces
chez les sujets contacts. Tous les aspects intermdiaires sobservent entre ces deux formes polaires
lpromateuse et tuberculode.
Atteintes des autres muqueuses ORL
Les lsions buccales sont rares et sobservent un
stade avanc de la maladie, dans la forme lpromateuse. Les lvres peuvent tre infiltres par des
lpromes nodulaires ou diffus qui les dforment.
Les lpromes finissent par sulcrer, se recouvrant
de crotes sur la face externe des lvres et cicatrisent en laissant une fibrose qui amincit la lvre. La
langue peut tre concerne par linfiltration nodulaire. Lvolution vers la fibrose rtractile peut
terme entraner une ankyloglossie. Lulcration des
lpromes de la vote palatine et lostite secondaire qui en rsulte peuvent aboutir une communication bucconasale. Des atteintes neurologiques
210
P. Clment et al.
enfin le derme expos est enlev avec le plat de
la lame.
Dans les deux cas, le matriel obtenu est tal
sur une lame et color par la mthode de ZiehlNielsen. La mise en vidence de bacilles est parfois
difficile objectiver dans les formes borderline,
voire parfois impossible dans les formes tuberculodes. Ainsi lindex bacillaire est corrl la forme
volutive de la maladie (pluribacillaire dans les
formes lpromateuses ou borderline, paucibacillaire dans les formes tuberculodes). La biologie
molculaire sur prlvement endonasal se dveloppe,48 voire des techniques de chromatographie
en couche fine qui permettent de dfinir le profil
lipidique partir de prlvement nasal et aideraient diffrencier les formes lpromateuses des
formes tuberculodes.83
Figure 7 Lpre : facis lonin.
sont parfois rvlatrices de la maladie, notamment

par paralysie vlaire.65
Les atteintes larynges sont exceptionnelles sous
la forme de lpromes de lpiglotte, des plis vestibulaires, des plis vocaux. Une dyspne aigu peut
tre exceptionnellement rvlatrice.13
Atteintes faciales
Les lsions cutanes aboutissent laspect caractristique de facis lonin (Fig. 7). Les atteintes
des os de la face sont tardives et frquentes dans la
forme lpromateuse. Il sagit dun envahissement
de los maxillaire et des os propres du nez.28
Diagnostic
Examen direct
En labsence de culture possible, le diagnostic repose sur lidentification par examen direct de Mycobacterium leprae. Les sites de prlvement
sont :
les fosses nasales o le mucus est recueilli par
couvillonnage au niveau du septum nasal ou du
cornet infrieur ;
la peau au niveau dune zone lsionnelle ou du
lobe des oreilles, du dos de lannulaire ou du
majeur qui sont des sites o les bacilles se
multiplient rapidement et persistent.43 La peau
est pince entre deux doigts pour chasser le
sang, puis incise avec une lame de bistouri,
Test la lpromine
La lpromine est une suspension de Mycobacterium
leprae morts. Le test seffectue par injection intradermique de lpromine. Il est lu au bout de 4 semaines. Il ne permet pas le diagnostic de lpre mais
permet dapprcier le degr dimmunit cellulaire
qua dvelopp le sujet. Ainsi, il permet de classer
la maladie : dans les formes lpromateuses, il
existe une baisse de limmunit cellulaire avec une
anergie cutane la lpromine, tandis que dans la
forme tuberculode, la raction cutane la lpromine est forte.
Traitement curatif
Quelle que soit la forme, le traitement de la lpre
est un traitement long, reposant sur une association dantibiotiques recommande par lOMS. On
juge le traitement chez un malade donn grce
lindex bactrien (nombre de bacilles visibles sur
un frottis) et lindex morphologique (rapport des
bacilles altrs aux bacilles sains).
Pour le choix thrapeutique, il faut distinguer les
patients multibacillaires (forme lpromateuse ou
borderline lpromateuse) des patients paucibacillaires (formes tuberculode, borderline tuberculode). Chez les patients multibacillaires, le
traitement repose sur lassociation rifampicineclofazimine-dapsone. Ces patients doivent tre isols jusqu disparition de la contagiosit, ce qui
prend quelques jours avec lutilisation de la rifampicine, bactricide, prescrite par voie gnrale 1 jour
par mois 2 jours conscutifs par mois la dose de
600 mg/j (450 mg en cas de poids infrieur 35 kg).
Ce mode de prescription nest possible quen raison
du long temps de rgnration de M. leprae. Un
problme essentiel est son cot. La clofazimine,

antibiotique bactriostatique, est prescrite la dose
de 50 mg/j ou 100 mg trois fois par semaine. La
dapsone est un antibiotique bactriostatique, peu
coteux, prescrit 2 mg/kg sans dpasser 100 mg/j.
En monothrapie, il induit des rsistances. Les patients sont traits pendant 2 ans et surveills pendant 5 ans.43 Pour diminuer la contagiosit, des
traitements locaux sont galement proposs. En effet, la rifampicine administre par voie gnrale
nest pas retrouve dans les scrtions nasales. Aussi
son utilisation a pu tre propose par voie locale
intranasale, la forte concentration locale, sans passage systmique, assurant une rduction significative de Mycobacterium leprae dans les fosses nasales.59 Lacide fusidique en application locale nasale
deux fois par jour pendant 4 semaines rduirait aussi
la contagiosit.58
Dans les formes paucibacillaires, le traitement
repose sur lassociation rifampicine-dapsone pendant 1 an.
Les soins locaux rsident en une dtersion des
crotes, lapplication locale de pommade cicatrisante, de lavage des fosses nasales.28
Le traitement chirurgical peut tre celui des
squelles, notamment en cas densellure nasale,
chez des malades guris ou stabiliss depuis plus de
3 ans, cliniquement et bactriologiquement.
Traitement prventif
En zone dendmie, deux tiers des contacts prsentent une infection infraclinique immunisante dans
les 2 ans dune exposition rgulire ; 1 % de ces
patients dvelopperont la maladie et dans cette
population, seuls 2 % de formes lpromateuses se
dclareront. Lidentification de ce groupe risque
et la prophylaxie sont impossibles. Une prvention
par BCG ou par association dapsone-rifampicine
pendant 6 mois peut se discuter chez les enfants
contacts de patients lpromateux.43
Affections Klebsiella
rhinoscleromatis : rhinosclrome
tiologie
Les klebsielles sont des entrobactries, bacilles
Gram ngatif. Les souches peuvent tre diffrencies selon la spcificit de leurs antignes capsulaires : plus de 75 types capsulaires ont t dnombrs. Certaines ont un tropisme prfrentiel pour
les fosses nasales : ce sont Klebsiella ozenae responsable de lozne et Klebsiella rhinoscleromatis
responsable du rhinosclrome. Ces bactries ne
sont pas des htes habituels et leur prsence est
211
donc pathogne. Le terme de rhinosclrome sapplique pour les atteintes nasales qui sont le mode
habituel de la maladie : latteinte nasale est observe dans 96 % des cas.95 Mais en fait, toutes les
voies ariennes et les voies digestives suprieures
peuvent tre atteintes, le plus souvent associes
une localisation nasale, mais parfois de faon primitive : on parle alors de sclrome.
pidmiologie
Le sclrome est une affection endmique, intressant diverses rgions du monde pour lesquelles il
nest pas possible de trouver dunit climatique
pour expliquer leur dveloppement.29 En effet, ces
zones endmiques sont aussi bien tropicales, humides ou sches, en plaine ou en altitude et les quatre
continents sont concerns :
Afrique : le sclrome est endmique en gypte
et en Afrique noire. Des cas plus sporadiques ont
t rapports dans le Maghreb, notamment au
Maroc, chez des patients vivant dans des rgions
climat sec, dsertique ou semi-dsertique ;87
Asie : les zones endmiques sont localises en
Inde, Indonsie et Chine ;
Amrique : on dcrit des foyers en Amrique du
Sud et en Amrique centrale. Des cas sont galement observs en augmentation aux tatsUnis, notamment dans la population migrante
de zones dendmies.4,5 Cette affection a t
rajoute sur la liste des infections opportunistes
observes dans le sida ;6
Europe : les zones de haute endmicit sont
lEurope de lEst (Ukraine) et des foyers peu
importants ont t retrouvs en Italie.24
Physiopathognie ou histoire naturelle

La pathognie de cette infection est mal connue.
Lvolution est habituellement lente, sur plusieurs
annes et le diagnostic souvent tardif. Les fosses
nasales tant atteintes de faon primitive, on peut
voquer une transmission par voie respiratoire.47
Des tudes exprimentales chez lanimal montrent
quaprs inoculation intraveineuse, partir de
broyats obtenus chez des sujets malades, les prlvements bactriologiques retrouvent Klebsiella
rhinoscleromatis sur le frottis nasal dans 36,7 % des
cas, dans le larynx dans 30 % des cas et dans les
poumons dans 20 % des cas. Les tudes biopsiques
retrouvent des lsions typiques dans 66,7 % des
biopsies nasales, 46,7 % des biopsies larynges,
26,7 % des biopsies pulmonaires, 20 % des biopsies
hpatiques.38 La pntration sous-muqueuse des
germes qui vont se multiplier va entraner une
inflammation avec dabord une prolifration des
212
capillaires puis un afflux de polynuclaires neutrophiles. Or, ceux-ci sont incapables de phagocyter
ces bactries de manire efficace. Les histiocytes
dans une seconde phase vont alors entrer en jeu et
phagocyter les dbris de polynuclaires et les bactries. Mais ces cellules sont incapables galement
de dtruire les bactries qui saccumulent dans leur
cytoplasme. Progressivement ces histiocytes vont
se vacuoliser, se dilater. Ces grandes cellules, parfaitement observables en microscopie, sont alors
appeles cellules de Mikulicz et signent la maladie.
Elles peuvent se rompre et entraner un relargage
bactrien ce qui explique la chronicit de laffection.20 Il existe galement des phnomnes immunologiques avec une augmentation des lymphocytes
T suppresseurs, responsable dune baisse de limmunit cellulaire.14
La maladie volue en quatre phases, lesquelles
peuvent coexister ensemble : un stade dinflammation non spcifique, un stade datrophie muqueuse,
un stade granulomateux et enfin un stade cicatriciel avec fibrose extensive.
Le rhinosclrome est une affection volution
lente et insidieuse, sur plusieurs annes. Le mode
de contamination, lincubation sont difficiles prciser et finalement son diagnostic est exceptionnel
en phase de dbut sauf en zone dendmie.
Atteintes des voies ariennes
Localisation nasosinusienne
La localisation nasale reste la plus frquente. Cest
la premire localisation dans 95 % des cas, mais elle
est rarement isole et impose un bilan fibroscopique qui objective, la phase dtat, une atteinte
du tractus respiratoire par continuit. Au stade
initial, le tableau est banal, avec une rhinorrhe
muqueuse ou mucopurulente, voire srosanglante.
lexamen rhinoscopique, la muqueuse est congestive, saignant au contact. Au stade datrophie, le
tableau est vocateur dozne, avec une rhinite
croteuse sur une muqueuse ple, atrophique. Les
crotes sont habituellement ftides, de coloration
gristre, jaune. Outre ces crotes, les plaintes
fonctionnelles portent sur lobstruction nasale et
des cphales. ce stade, si lon pense la maladie, le diagnostic peut tre fait sur un frottis, mais
de faon plus sre sur des biopsies. Au stade granulomateux, les manifestations cliniques sont lies
lvolution pseudotumorale du granulome. Ainsi,
on note une obstruction nasale progressive, une
rhinolalie ferme, des otalgies et une autophonie
par retentissement tubaire, une hyposmie. En
P. Clment et al.
rhinoscopie, les crotes sont adhrentes, difficiles
enlever. Leur ablation permet de visualiser une
muqueuse nasale mamelonne, lpithlium tant
soulev par des papules lisses, roses, fermes. Ces
papules vont confluer pour former des nodules
durs, saignant au contact et atteignant prfrentiellement la partie antrieure des fosses nasales
(plancher, cloison, septum) et la partie postrieure
(choanes). Laspect est parfois trompeur et on se
mfiera dun aspect de polypose nasosinusienne
chez des patients migrant de zones dendmie.4 Au
maximum, lextension peut atteindre la pyramide
nasale, aboutissant son largissement et une
perte dlasticit des ailes du nez. Lenvahissement cutan secondaire a un aspect verruqueux,
dur, contours nets. La lvre suprieure est souvent infiltre. Latteinte du sinus maxillaire, rpute inhabituelle, est estime 60 % sur des ponctions sinusiennes ralises titre systmatique.78
Les autres sinus peuvent galement tre atteints.32,40 Enfin lobstruction nasale peut avoir un
simple retentissement ostiomatal et tre responsable de confinement sinusien.72
Au stade cicatriciel, les stnoses provoques par
le granulome sorganisent, laissant persister une
obstruction nasale.
Localisation nasopharynge
Les localisations nasopharynges sont classiques,
prsentes dans 30 % des cas.29,80 Lextension la
trompe auditive par le processus granulomateux
puis cicatriciel conduit une dyspermabilit tubaire chronique avec retentissement otologique.80
Atteinte larynge
Les atteintes larynges associes sont estimes
40 % des cas.33,81 Lpiglotte peut tre atrophie,
dvie, dtruite.29 Mais habituellement, latteinte
est glotto-sous-glottique33,81 et les symptmes sont
classiques : dysphonie, dyspne qui parfois peut
imposer des gestes de dsobstruction en urgence.
Atteinte trachobronchique
Les atteintes trachales et bronchiques sont notes
dans respectivement 20 et 10 % des cas.79 Elles
rsultent des mmes mcanismes et ont pour
consquences une dyspne en cas dobstruction
trachale, et des atlectasies en cas datteinte
bronchique.
Localisation aux voies digestives suprieures
Lextension la cavit buccale traduit lenvahissement du plancher des fosses nasales par le processus destructif, aboutissant une ulcration
palatine. Latteinte de loropharynx (piliers amygdaliens, voile) peut conduire une amputation de

la luette et une stnose vlaire, voire des
synchies avec la paroi pharynge postrieure.29
Autres localisations
Des extensions vers la fosse infratemporale, lendocrne et lorbite sont dcrites.
Diagnostic
Bilan endoscopique
Le bilan fibroscopique est prconis en raison de
latteinte souvent diffuse des voies respiratoires.39
Imagerie
Le scanner est un examen complmentaire indispensable pour apprcier lextension locale (rhinosinusienne ou tracholarynge) et dventuelles complications infracliniques, notamment des extensions
intracrnienne, intraorbitaire,56,63 infratemporale.
Au stade de granulome, limagerie par scanner objective une masse tissulaire, homogne, non rehausse par linjection de produit de contraste, et surtout, respectant les lisers graisseux.2
LIRM na dindication quen cas dextension orbitaire ou intracrnienne : le granulome apparat
en hypersignal par rapport aux muscles et au LCR en
T1 mais en hyposignal par rapport aux graisses. En
T2, il est en hypersignal franc homogne ou htrogne, mais moins intense que le LCR.72
tude bactriologique et histologique
Le diagnostic positif repose sur la mise en vidence
de Klebsiella rhinoscleromatis et/ou sur la mise en
vidence de cellules de Mikulicz. Les klebsielles
sont recherches dans les scrtions nasales et
pharynges, partir de frottis, mais leur recherche
partir de biopsies est plus sensible en utilisant des
colorations type acide priodique Schiff (PAS),
Giemsa, Gram et des sels dargent. Lidentification
des cellules de Mikulicz repose sur leur aspect :
grandes cellules spumeuses cytoplasme vacuolaire et noyau excentr, contenant Klebsiella
rhinoscleromatis. Des marquages immunohistochimiques par lalpha-1 antitrypsine confirment la nature histiocytaire de ces cellules. Parfois, ltude
ultrastructurale peut aider leur identification.38
Le traitement du rhinosclrome est dabord mdical et repose sur une antibiothrapie. Le traitement chirurgical a sa place en cas de complications
aigus imposant un geste de sauvetage et pour la
prise en charge des squelles.
Traitement mdical
Les soins locaux type de lavage des fosses nasales
sont un traitement dappoint. Lutilisation locale
213
de rifampicine a t propose dans de rares cas

(intolrance au traitement gnral) avec succs,55
toutefois, nous lavons vu prcdemment, latteinte nasale est rarement isole et une antibiothrapie par voie gnrale semble simposer. Lantibiothrapie est pratique aprs antibiogramme.
Klebsiella rhinoscleromatis sont habituellement
sensibles la streptomycine qui a longtemps t
prescrite. Elles sont galement sensibles au chloramphnicol, loxyttracycline, lassociation
sulfamthoxazole-trimthoprime, la rifampicine
locale et gnrale, au cfuroxime, au cefpodoxime.66 La clofazimine, utilise aussi pour la lpre,
semble tre une alternative intressante la dose
de 100 mg/j pendant 3 mois.9,76 Cet antibiotique
bactriostatique est peu coteux. De nombreuses
publications rcentes font tat de lintrt de la
ciprofloxacine.3,4,10,47 La posologie propose est de
750 mg/j pendant 3 mois.93
Noma
Dfinition
Le noma ou cancrum oris est une vritable gangrne
buccofaciale point de dpart endobuccal, stendant vers lextrieur en dtruisant les parties molles adjacentes. La maladie volue en deux phases :
une phase initiale active o apparat la ncrose qui
stend depuis la cavit buccale vers lextrieur.
Cette phase aboutit frquemment au dcs, en
labsence de thrapeutique approprie. La
deuxime phase est celle des squelles. Laspect
que prsentent ces patients a pu tre dnomm
visage de la pauvret .60,61 On estime actuellement que 770 000 personnes prsentent des squelles de noma.11
pidmiologie
Le noma affecte quasi exclusivement les enfants
malnutris vivant en zone tropicale et en Afrique
(Afrique noire, zones subsahariennes, Djibouti, Madagascar) et certaines rgions dAsie et dOcanie.22 Lincidence est value entre un et sept cas
pour 1 000 enfants.17,30,36 Une augmentation de sa
frquence serait note.15 Cette affection sobserve
chez les enfants entre 2 et 16 ans avec un maximum
entre 3 et 6 ans.30 Des cas ont t rapports chez
des sujets adultes. Ils doivent absolument faire
alors rechercher une infection par le VIH.35
On retrouve toujours les mmes facteurs favorisants focaliss autour de la pauvret :
la malnutrition, souvent aggrave par les parasitoses. Du fait de carences diverses (acides
214
amins, zinc, rtinol, vitamine C), il y a une
atteinte de lintgrit de la barrire muqueuse
favorisant la pntration de germes pathognes90,91 et la gravit des infections virales ;74
une mauvaise hygine buccodentaire, et notamment chez le petit enfant qui nutilise pas de
bois mcher et ne mastique pas du fait de son
rgime alimentaire ;22
un dficit immunitaire, li la malnutrition ou
certaines infections virales responsables dune
immunodficience. Laugmentation du cortisol
libre, lie la dnutrition contribue cette
baisse des dfenses immunitaires ;23
les mauvaises conditions sanitaires du pays ;
la vie proximit du btail.30
Cette maladie, qui a t encore observe en
Europe dans les camps de concentration, a compltement disparu des pays dvelopps dans le courant du XXe sicle, grce lamlioration des conditions de vie.30
Pathognie
La pathognie de cette affection reste encore mystrieuse. Mme si lhypothse bactrienne est retenue, il na, lheure actuelle jamais pu tre identifi de germe directement responsable du noma.
La difficult didentifier un germe responsable rside essentiellement dans la multiplicit de la flore
buccale et dans la prcocit des surinfections.
Lassociation fusospirillaire Borrelia vincenti et
Fusiformis fusiformis a souvent t mise en vidence lorsquelle tait recherche. Mais dautres
germes sont galement incrimins. Falkler et al.34
ont tudi la flore de trois groupes denfants nigrians, un groupe denfants dnutris prsentant une
gingivite ncroticorosive aigu, une groupe denfants dnutris sans lsion buccale et un groupe
denfants bien nourris sans lsions. Il ressort de
cette tude une plus grande incidence daffection
virales (du groupe herpesvirus) dans le premier
groupe. De mme, dans les deux groupes denfants
dnutris, on retrouve une plus grande incidence de
la flore anarobie avec notamment Prevotella intermedia. Enfin, il est retrouv chez 87,5 % des
enfants atteints de noma, une bactrie Gram
ngatif : Fusobacterium necrophorum. Dautres
tudes retrouvent galement de faon prdominante Fusobacterium necrophorum.35 Cette association prsente un intrt pathognique majeur.
Dabord, Fusobacterium necrophorum est un germe
pathogne associ des maladies animales, et
pourrait donc tre transmis lhomme par le btail
dans le cadre dune zoonose par contamination
orofcale. Ensuite, sous laction de facteur de
croissance produit par Prevotella intermedia, Fuso-
P. Clment et al.
bacterium necrophorum pourrait produire des toxines dermoncrotiques, cytoplasmiques et des hmolysines.31 Toutefois, dautres travaux font tat
de la richesse microbienne retrouve. partir
dtudes en biologie molculaire sur les lsions de
quatre patients atteints de noma, il a t retrouv
67 espces bactriennes ou phylotypes ; 25 nont
pu pousser in vitro ; 19 ont t retrouves chez plus
dun sujet. Lassociation spirochte-Fusobacterium
spp. a t dtecte chez au moins un patient.64 Si
lon retient cette hypothse microbienne, il na pas
t dcrit de contamination interhumaine. Ainsi, le
dveloppement de cette maladie semble ncessiter, outre les facteurs favorisants dcrits dans le
paragraphe prcdent, des facteurs dclenchants :
le noma serait volontiers prcd dinfection herptique, et de gingivite ulcroncrotique de Vincent.31 Le rle du virus de la rougeole a galement
t voqu.30
En rsum, la dnutrition favoriserait les surinfections virales (herpesvirus, rougeole). Les lsions
muqueuses qui en rsulteraient entraneraient une
gingivite ncrotique aigu qui ferait le lit du noma.
Clinique
Le noma volue en deux phases : une phase aigu et
une phase squellaire.
Phase aigu
Elle dbute toujours par une stomatite ncrosante
point de dpart intrabuccal. La lsion initiale est
une vsicule, voire une bulle hmorragique, qui
sulcre en 24 48 heures. Le sige initial est
souvent une alvole dentaire dans la rgion prmolomolaire.30 Puis la lsion stend progressivement
vers lextrieur pour atteindre les muqueuses jugale (42 %), labiale suprieure (31 %), labiale infrieure et commissurale (9 %).17 Lhaleine est ftide,
la douleur importante et il existe habituellement
un dme jugal. Les signes gnraux sont francs
avec de la fivre, une altration de ltat gnral,
ralisant un vritable tableau de toxi-infection
mettant en jeu le pronostic vital court terme
(80 % de dcs).89 Progressivement la lsion se
ncrose en son centre, prenant un aspect violac,
noirtre avec, autour, lapparition dun sillon dlimination. Cette escarre volue vers un cne gangrneux qui emporte toute lpaisseur des tissus,
laissant une zone cruente propre. Pour le diagnostic, lexamen histologique est inutile : il ne met en
vidence quune ncrose extensive, borde de tissus envahis par des micro-organismes et des cellules inflammatoires.

Stade squellaire
Les squelles qui en rsultent sont dordre fonctionnel et esthtique (Fig. 8,9). Sur le plan fonctionnel, les pertes de substance muqueuses sont
responsables de rgurgitation nasale, de fuite salivaire majeure par lorostome ainsi cr, de difficults dlocution et de trismus important par une
bride rtrocommissurale qui peut se calcifier. Les
pertes de substance osseuse intressent los alvolaire et saccompagnent de chutes dentaires, mais
peuvent tre plus tendues (maxillaire, malaire,
plancher de lorbite...). Enfin, les squelles dentaires sont des dents absentes tombes au cours de la
ncrose alvolaire, des malpositions dentaires, des
caries.
Les squelles esthtiques ralisent une vritable
dfiguration.
215
la phase aigu
Le traitement comporte trois volets : les soins
locaux, lantibiothrapie, la restauration de ltat
gnral.
Soins locaux
Ils consistent en des irrigations et des pulvrisations
base dantiseptiques (solut de Dakin, chlorhexidine, collutoires au bleu de mthylne) et des
lavages leau oxygne.
Lextraction prcoce de la dent au centre de la
lsion est prconise par certains auteurs. Enfin, il
faut parfois raliser des excisions, voire des squestrectomies qui doivent toujours tre trs parcimonieuses.60
Antibiothrapie
Lantibiothrapie par voie gnrale doit tre dbute prcocement. Elle repose sur lassociation pnicilline G et mtronidazole par voie parentrale.
En cas dallergie, les macrolides (spiramycine) peuvent tre utiliss.22 On peut y associer des aminosides.
Restauration de ltat gnral
Cette phase est capitale. Elle consiste traiter les
dsordres hydrolectrolytiques, assurer une ralimentation, par voie parentrale ou par sonde
nasogastrique, traiter les parasitoses intestinales
qui contribuent la dnutrition, le paludisme, les
anmies et enfin traiter les foyers infectieux ORL
patents.
Figure 8 Noma (photo due lobligeance du rseau Dermatrop).
Traitement des squelles

Il fait appel la chirurgie plastique et les buts sont :
la suppression des constrictions permanentes des
mchoires, la rparation des pertes de substances
plan par plan, les retouches par modelage des
lambeaux, le rtablissement dune denture suffisante.
Rfrences
1.
2.
3.
4.
Figure 9 Noma chez un adulte (photo due lobligeance du
rseau Dermatrop).
5.
Aarestrup FM, Vieira BJ. Oral manifestation of tertiary

syphilis: case report. Braz Dent J 1999;10:11721.
Abou-Seif SG, Baky FA, El-Ebrashy F, Gaafar HA. Scleroma
of the upper respiratorypassages: a CT study. J Laryngol
Otol 1991;105:198202.
Al Jahdali H, Bamefleh H, Memish Z, Al-Zuwayed M, Al
Othman A. Upper airway obstruction due to rhinoscleroma:
case report. J Chemother 2000;13(suppl 1):6972.
Ammar ME, Rosen A. Rhinocleroma mimicking nasal polyposis. Ann Otol Rhinol Laryngol 2001;110:2902.
Amoils CP, Shindo ML. Laryngotracheal manifestations of
rhinoscleroma. Ann Otol Rhinol Laryngol 1996;105:33640.
216
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
P. Clment et al.
Andraca R, Edson RS, Kern EB. Rhinoscleroma: a growing
concern in the United States? Mayo Clinic experience.
Mayo Clin Proc 1993;68:11517.
Andrade M, Fernandes VS. Saddle nose: our approach to
the problem. Aesthetic Plast Surg 1999;23:4036.
Anil S, Ellepola AN, Samaranayake LP, Beena VT. Tuberculous ulcer of the tongue as presenting feature of pulmonary
tuberculosis and HIV infection. Gen Dent 2000;48:45861.
Arbiser JL, Moschella SL. Clofazimin: a review of its medical uses and mechanisms of action. J Am Acad Dermatol
1995;32(2Pt1):2417.
Avery RK, Salman SD, Baker AS. Rhinoscleroma treated
with ciprofloxacin: a case report. Laryngoscope 1995;
105(8Pt1):8546.
Baratti-Mayer D, Pittet B, Montandon D, Bolivar I, Bornand JE, Hugonnet S, et al. Noma: an infectious disease of
unknown aetiology. Lancet Infect Dis 2003;3:41931.
Batra K, Chaudhary N, Motwani G, Rai AK. An unusual case
of primary tuberculosis with epistaxis and epilepsy. Ear
Nose Throat J 2002;81:8424.
Benzekri L, Hassam B. Atypical presentations of leprosy: a
propos of 2 cases. Acta Leprol 1997;10:1958.
Berron P, Berron R, Ortiz-Ortiz L. Alterations in the
T-lymphocyte subpopulation in patients with rhinoscleroma. J Clin Microbiol 1998;26:10313.
Berthold P. Noma: a forgotten disease. Dent Clin North Am
2003;47:35974.
Bianchi A, Sednaoui P, Poitevin M, Alonso JM. Diagnostic
biologique de la syphilis et des trponmatoses
endmiques. Une ncessaire actualisation des connaissances. Med Mal Infect 1995;25:110714.
Bourgeois DM, Diallo B, Frieh C, Leclercq MH. Epidemiology
of the incidence of oro-facial noma: a study of cases in
Dakar, Senegal, 19811993. Am J Trop Med Hyg 1999;61:
90913.
Butt AA. Nasal tuberculosis in the 20th century. Am J Med
Sci 1997;313:3325.
Cabane J. Qui se cache derrire le granulome malin centro-facial ? Ann Med Interne (Paris) 1983;134:6015.
Canalis RF, Zamboni L. An interpretation of the structural
changes responsible for the chronicity of rhinoscleroma.
Choi YC, Park YS, Jeon EJ, Song SH. The disappeared
disease: tuberculosis of the nasal septum. Rhinology 2000;
38:902.
Claveau AM. Noma. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris),
Oto-rhino-laryngologie, 20-376-A-10, 1992.
Contreras A, Falkler Jr WA, Enwonwu CO. Human Herpesviridae in acute necrotizing ulcerative gingivitis in children
in Nigeria. Oral Microbiol Immunol 1997;12:25965.
Di Carlo R, DAgostino L, Cassano L, Grandi E, Pastore A.
Rhinoscleroma with maxillary extension: report of a clinical case. Acta Otorhinolaryngol Ital 2001;21:2549.
El Sayed F, Lefevre JC, Garat H, Gorguet B, Marguery MC,
Bazex J. Leucokratose labiale syphilitique. Ann Dermatol
Venereol 1997;124:61920.
Ennouri A, Hajri H, Bouzouaa N. Syphilis nasale et paranasale. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris). Oto-rhinolaryngologie, 20-378-A-10, 1991: 4p.
Ennouri A, Hajri H, Bouzouaa N. Tuberculose des cavits
nasales et paranasales. Encycl Md Chir (Elsevier SAS,
Paris). Oto-rhino-laryngologie, 20-375-A-10, 1991: 4p.
Ennouri A, Hajri H. Bouzouaa. Lpre (maladie de Hansen)
nasale et paranasale. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris).
Oto-rhino-laryngologie, 20-377-A-10, 1991: 4p.
Ennouri A, Hajri H, El Mezni F. Sclrome et rhinosclrome.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris). Oto-rhinolaryngologie, 20-380-A-10, 1991: 6p.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
Enwonwu CO, Falkler Jr WA, Idigbe EO, Savage KO. Noma

(cancrum oris): questions and answers. Oral Dis 1999;5:
1449.
Enwonwu CO, Falkler WA, Idigbe EO. Oro-facial gangrene
(noma/cancrum oris): pathogenic mechanisms. Crit Rev
Oral Biol Med 2000;11:15971.
Evrard I, Gruyer X, Desse P, Franois A, Marie JP, Dehesdin D, et al. Rhinosclrome ethmodo-sphnodal. propos
dun cas et discussion de la littrature. Ann Otolaryngol
Fajardo-Dolci G, Chavolla R, Lamadrid-Bautista E, RizoAlvarez J. Laryngeal scleroma. J Otolaryngol 1999;28:229
31.
Falkler Jr WA, Enwonwu CO, Idigbe EO. Microbiological
understandings and mysteries of noma (cancrum oris). Oral
Dis 1999;5:1505.
Faye O, Keita M, NDiaye HT, Konare HD, Darie H, Keita S,
et al. Noma chez des adultes infects par le VIH. Ann
Dermatol Vnrol 2003;130(2pt1):199201.
Fieger A, Marck KW, Schmidt A. An estimation of the
incidence of noma in North-West Nigeria. Trop Med Int
Health 2003;8:4027.
Fokkens WJ, Nolst Trenite GJ, Virmond M, Kleinjan A,
Andrade VL, Van Baar NG, et al. The nose in leprosy:
immunohistology of the nasal mucosa. Int J Lepr Other
Mycobact Dis 1998;66:32839.
Gaafar HA, Bassiouny M, El Mofty M, Badour NM, Nour YA.
Experimental intraveinous inoculation of Klebsiella rhinoscleromatis bacilli in albino rats: a histopathological and
bacteriological study. Acta Otolaryngol 2000;120:27985.
Gamea AM. Role of endoscopy in diagnosing scleroma in its
uncommon sites. J Laryngol Otol 1990;104:61921.
Gamea AM, El-Tatawi FA. Ethmoidal scleroma: endoscopic
diagnosis and treatment. J Laryngol Otol 1992;106:8079.
Goldhaber P. Pathologie buccale. In: Harrisson TR, editor.
Principes de Mdecine Interne. Paris: Flammarion
Mdecine-Sciences; 1985. p. 198205.
Graper C, Milne M, Stevens MR. The traumatic saddle nose
deformity: etiology and treatment. J Craniomaxillofac
Trauma 1996;2:3751.
Griffin GE, Sissons JG, Chiodini PL, Mitchell M. Maladies
infectieuses. In: Mdecine interne : principes et pratique.
Paris: Maloine; 2002. p. 1327.
Guerrier Y, Privat M. La syphilis des sinus. J Fr ORL 1962;
11:22342.
Hajioff D, Snow MH, Thaker H, Wilson JA. Primary tuberculosis of the posterior oropharyngeal wall. J Laryngol Otol
1999;113:102930.
Holmes KK. Syphilis. In: Harrisson TR, editor. Principes de
Mdecine Interne. Paris: Flammarion Mdecine-Sciences;
1985. p. 76879.
Issing WJ, Bodlaj R. Rhinoscleroma: a case report. Laryngorhinootologie 1999;78:2003.
Jadhav RS, Macdonald M, Bjune G, Oskam L. MileP2 study
group. Simplified PCR detection method for nasal Mycobacterium leprae. Int J Lepr Other Mycobact Dis 2001;69:
299307.
Janier M, Caumes E. Syphilis. Encycl Md Chir (Elsevier
SAS, Paris), Maladies infectieuses, 8-039-A-10, Dermatologie, 98-445-A-10, 2003: 17p.
Johnson IJ, Soames JV, Marshall HF. Nasal tuberculosis- an
increasing problem? J Laryngol Otol 1995;109:3267.
Kernbaum S. Tuberculose et mycobactries non tuberculeuses. In: lments de pathologie infectieuse. Paris:
SIMEP-Masson; 1996. p. 12645.
Kernbaum S. Maladie de Hansen (lpre). In: lments de
pathologie infectieuse. Paris: SIMEP-Masson; 1996. p. 457
64.

53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
63.
64.
65.
66.
67.
68.
69.
70.
71.
72.
73.
74.
75.
Kharoubi S. Tuberculose pharynge : tude analytique de

10 cas. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord) 1998;119:2037.
Kossowski M, Conessa C, Clement P, Roguet E, Verdalle P,
Poncet JL. Aspects actuels de la tuberculose larynge :
propos de 4 cas. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2002;
119:2816.
Le Hir P, Marsot-Dupuch K, Bigel P, Elbigourmie TM, Jacquier I, Brunereau L, et al. Rhinoscleroma with orbital
extension: CT and MRI. Neuroradiology 1996;38:1758.
Leibovitz A, Gil I, Plotnikov G, Stempler D, Zahavi S,
Habot B. Rhinoscleroma in an octogenarian woman. J Am
Med Dir Assoc 2002;3:712.
Lillebaek T, Andersen AB, Dirksen A, Smith E, Skovgaard LT, Kokjensen A. Persistent high incidence of Tuberculosis in immigrants in a low-incidence country. Emerg
Infect Dis 2002;8:67984.
Mahajian PM, Jadhav VH, Jogaikar DG, Mehta JM. Intranasal administration of fusidic acid cream in leprosy. Indian J
Lepr 2000;72:4515.
Mamidi NV, Prabhakar MC, Krishna DR. Disposition of
rifampicin following intranasal and oral administration.
Indian J Lepr 1996;68:14953.
Marck KW, De Bruijn HP. Surgical treatment of noma. Oral
Dis 1999;5:16771.
Marck KW. A history of noma, the face of poverty. Plast
Munck K, Mandpe AH. Mycobacterial infections of the head
and neck. Otolaryngol Clin North Am 2003;36:56976.
Nayar RC, Mathur RP, Gulati A, Mann SB. Orbital apex
syndrome due to rhinoscleroma. A case report. J Laryngol
Otol 1985;99:5979.
Paster BJ, Falkler Jr WA, Enwonwu CO, Idigbe EO, Savage KO, Levanos VA, et al. Prevalent bacterial species and
novel phylotypes in advanced noma lesions. J Clin Microbiol 2002;40:218791.
Pavithran K. Palatal palsy in a case of lepromatous leprosy.
Lepr Rev 1994;65:24852.
Perkins BA, Hamill RJ, Musher DM, OHara C. In vitro
activities of streptomycin and 11 oral antimicrobial agents
against clinical isolates of Klebsiella rhinoscleromatis.
Antimicrob Agents Chemother 1992;36:17857.
Peron JM, Bravard P, Dehesdin D, Furet A, Lauret P,
Andrieu-Guitrancourt J. Ostite mandibulaire et syphilis
tertiaire. Rev Stomatol Chir Maxillofac 1984;85:1269.
Pilly E. Maladie infectieuse. Montmorency: 2M2; 1994. p.
40510.
Pletcher SD, Cheung SW. Syphilis and otolaryngology. Otolaryngol Clin North Am 2003;36:595605.
Ramaprasad P, Fernando A, Madhale S, Rao JR, Edward VK,
Samson PD, et al. Transmission and protection in leprosy:
indications of the role of mucosal immunity. Lepr Rev
1997;68:30115.
Ramstad T, Traaholt L. Destruction of the soft palate and
nose by tertiary benign syphilis. A case report. J Oral
Rehabil 1980;7:1115.
Razek AA, Elasfour AA. MR appearance of rhinoscleroma.
AJNR Am J Neuroradiol 1999;20:5758.
Ridley DS, Jopling WH. Classification of leprosy, according
to immunity in five group system. Int J Lepr 1966;34:255
73.
Scrimshaw NS. Nutrition and infection. 1975. Prog Food
Nutr Sci 1975;1:393420.
Selimoglu E, Ucuncu H, Sutbeyaz Y. Primary nasopharyngeal tuberculosis in a patient with the complaint of snoring. J Laryngol Otol 2002;116:3013.
76.
217
Shehata MA, Salama AM. Clofazimin in the treatment of

scleroma. J Laryngol Otol 1989;103:85660.
77. Sim DW, Crowther JA. Primary nasal tuberculosis masquerading as a malignant tumour. J Laryngol Otol 1988;102:
11502.
78. Soni NK. Antroscopy in rhinoscleroma. J Laryngol Otol
1992;106:6978.
79. Soni NK. Scleroma of the lower respiratory tract: a bronchoscopic study. J Laryngol Otol 1994;108:4845.
80. Soni NK, Hemani DD. Scleroma of the eustachian tube:
salpingoscleroma. J Laryngol Otol 1994;108:9446.
81. Soni NK. Scleroma of the larynx. J Laryngol Otol 1997;111:
43840.
82. Soni NK. Intranasal anaesthesia in lepromatous leprosy.
Trop Doct 1997;27:8990.
83. Srikanth NC, Gangadhar S, Reddy YN, Apte SS, Lakshmipathy V, Apparao AV, et al. Characterization of leprosy based
on the nasal lipid profile. Indian J Lepr 1997;69:17981.
84. Srinivasan S, Nehru VI, Mann SB, Sharma VK, Bapuraj JR,
Das A. Study of ethmoid sinus involvement in multibacillary
leprosy. J Laryngol Otol 1998;112:103841.
85. Srinivasan S, Nehru VI, Bapuraj JR, Sharma VK, Mann SB. CT
findings in involvement of the paranasal sinuses by lepromatous leprosy. Br J Radiol 1999;72:2713.
86. Suneetha S, Arunthathi S, Job A, Date A, Kurian N,
Chacko CJ. Histological studies in primary neuritic leprosy:
changes in the nasal mucosa. Lepr Rev 1998;69:35866.
87. Tahiri M. Le rhinosclrome au Maroc. propos de 45 cas
tudis de 1964 1977 dans le service ORL de Casablanca.
Cah ORL 1980;15:40921.
88. Talbot EA, Moore M, McCray E, Binkin NJ. Tuberculosis
among foreign-born persons in the United States, 1993
1998. JAMA 2000;284:2894900.
89. Thiery G, Liard O, Duboscq JC. Traitement du noma. Md
Trop 2002;62:1938.
90. Thurnham DI. Impact of disease on markers of micronutrient status. Proc Nutr Soc 1997;56:42131.
91. King JC. Assessment of zinc status. J Nutr 1990;120:
14749.
92. Tommasi M, Loire R, Kopp N, Pialat I, Tabib A. Anatomie
pathologique gnrale. [thse], Universit Lyon I, 1980.
93. Trautmann M, Held T, Ruhnke M, Schnoy N. A case of
rhinoscleroma cured with ciprofloxacin. Infection 1993;
21:4036.
94. Tse GM, Ma TK, Chan AB, Ho FN, King AD, Fung KS, et al.
Tuberculosis of the nasopharynx: a rare entity revisited.
95. Wabing HR, Wamukota W, Mugerwa JW. Scleroma in
Uganda: a review of 85 cases. East Afr Med J 1993;70:
1868.
96. Waldron J, Van Hasselt CA, Skinner DW, Arnold M. Tuberculosis of the nasopharynx: clinicopathological features.
97. Zanaret M, Dessi P. Tuberculose pharynge. Encycl Md
Chir (Elsevier SAS, Paris). Oto-rhino-laryngologie, 20-575A-10, 1992: 2p.
98. Le point sur la syphilis. Bulletin pidmiologique hebdomadaire 48/2002.
99. Tuberculose en France. la situation aujourdhui. Bulletin
pidmiologique hebdomadaire 10-11/2003.
100. volution des caractristiques des personnes atteintes de
tuberculose pulmonaire inaugurale de sida, Janvier 1994
Juin 2002. Bulletin pidmiologique hebdomadaire
10-11/2003.
Malformations congnitales du larynx

Congenital laryngeal malformations
N. Crozat-Teissier, T. Van Den Abbeele (Professeur) *
Service dotorhinolaryngologie et chirurgie cervicofaciale, Hpital Robert Debr,
Universit Paris VII, centre hospitalier universitaire Bichat, 48, boulevard Srurier, 75019 Paris, France
MOTS CLS
Malformations larynges ;
Laryngomalacie ;
Stridor ;
Paralysie larynge ;
Stnose sous-glottique ;
Angiome sous-glottique
Rsum Les malformations congnitales du larynx de lenfant se manifestent souvent par

un bruit laryng, une dyspne, une dysphonie et parfois des troubles de la dglutition. La
laryngomalacie est lanomalie la plus frquente, mais il faut savoir rechercher notamment une paralysie larynge, une stnose sous-glottique congnitale, parfois un angiome
sous-glottique ou un diastme laryng. Lendoscopie est le matre-examen pour confirmer le diagnostic et orienter la prise en charge qui peut tre mdicale et/ou chirurgicale
suivant les cas.
KEYWORDS
Laryngeal malformations;
Laryngomalacia;
Stridor;
Laryngeal palsy;
Subglottic stenosis;
Subglottic haemangioma
Abstract Clinical manifestations of laryngeal malformations in children include stridor,

dyspnea, hoarseness and sometimes swallowing disorders. Laryngomalacia is the most
frequent aetiology, however laryngeal palsy, subglottic stenosis and sometimes subglottic
haemangioma or posterior laryngeal cleft can be involved. Endoscopy is the gold standard
for the diagnosis of laryngeal malformations. Treatment includes medical and/or surgical
techniques selected according to the aetiology.
Introduction
Les malformations congnitales larynges sont relativement rares mais mritent dtre bien connues
car elles peuvent poser des problmes diagnostiques et thrapeutiques difficiles et souvent dans un
contexte durgence. Les symptmes communs ces
malformations sont habituellement prsents des
degrs divers et sont un stridor, une dyspne obstructive, une dysphonie, des troubles de la dglutition. Le diagnostic repose sur lexamen clinique
mais surtout sur la ralisation dune endoscopie
larynge au fibroscope souple et si besoin aux optiques et instruments rigides. Une imagerie compl* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : thierry.van-den-abbeele@rdb.ap-hop-paris.fr
(T. Van Den Abbeele).
doi: 10.1016/j.emcorl.2004.11.003
mentaire est effectue en fonction des rsultats de

lendoscopie. Le traitement peut tre mdical
et/ou chirurgical et dpend de ltiologie et de
limportance des symptmes.
Rappels embryologiques
Lembryon est compos de trois feuillets : une
couche externe ou ectoderme, une couche mdiane ou msoderme et une couche interne ou
endoderme. Lectoderme donne les racines nerveuses correspondant aux nerfs crniens, le msoderme produit les lments du tissu conjonctif (os,
muscle, vaisseaux) et lendoderme donne le revtement pithlial des voies arodigestives.
Le systme respiratoire nat dune double origine
endo- et msodermique et commence se dvelop-

per vers la 3e semaine suivant la fcondation par
lapparition dun sillon laryngotrachal mdian ou
sulcus laryngotrachal qui se creuse en gouttire.
lextrmit de ce sillon apparat un bourgeon bronchique qui sallonge puis se divise en deux. Un
septum isole, dans le sens rostrocaudal, ce bourgeon en deux conduits formant le tractus digestif et
le tractus respiratoire laissant au sommet de
celui-ci une fente ou glotte primitive. Vers la 5e
semaine, une prolifration msenchymateuse locale produit trois formations, une antrieure et
mdiane formant la future piglotte et deux formations latrales et postrieures qui deviendront les
arytnodes. La croissance de ces deux bourgeons
va conduire une fusion pithliale sous-glottique
laissant un canal postrieur dit pharyngotrachal . Cette lame pithliale va se repermabiliser ensuite dans le sens craniocaudal partir de la
8e semaine pour former le larynx dfinitif vers la
12e semaine.
Paralllement ce dveloppement, les arcs
branchiaux apparaissent ds la 4e semaine et produiront les structures cartilagineuses thyrode et
cricode pour le 4e arc et les arytnodes pour le 5e
arc.
Le larynx se situe linterface entre les voies
digestives et les voies ariennes, et exerce la fois
une fonction de protection des poumons et une
fonction de communication. Les anomalies congnitales du larynx peuvent tre anatomiques et/ou
fonctionnelles et se manifester par lassociation
des symptmes suivants :
obstruction des voies ariennes : la svrit de
cette obstruction conditionne lintensit des
symptmes pouvant aller du simple bruit laryng
inspiratoire ou stridor isol sans dyspne au
tirage sus-sternal avec dyspne svre, voire
pisodes dapne. Les caractristiques acoustiques du stridor peuvent orienter vers une cause
particulire, stridor musical polyphasique dune
laryngomalacie, stridor continu dune paralysie
larynge bilatrale ou dune stnose sous-glottique ;
anomalies phonatoires : la dysphonie ou laphonie en labsence de tout traumatisme laryng
sont vocatrices dune atteinte des cordes vocales anatomique ou fonctionnelle. Le type de
modification phonatoire peut permettre de suspecter une cause ventuelle, cri touff dune
lsion supraglottique, cri aigu ou absent dune
palmure larynge ou cri affaibli dune paralysie
larynge unilatrale ;
219
troubles de la dglutition : lexistence dpisodes de fausses routes avec toux, pisodes
dtouffement sont trs vocateurs dune malformation anatomique comme un diastme
laryngotrachal ou une fistule tracho-sophagienne ou dune atteinte neurologique.
Lanalyse clinique de ces diffrents symptmes
doit tre la plus fine possible et peut orienter vers
une cause particulire mais lexamen endoscopique
du larynx reste indispensable pour poser le diagnostic. Lassociation de plusieurs malformations
ntant pas exceptionnelle, lexamen devra tre le
plus complet possible et ne pas sarrter au premier
diagnostic retrouv (par exemple association dune
laryngomalacie et dune stnose sous-glottique ou
dune fistule sotrachale etc.).
tiologies
Laryngomalacie ou stridor laryng
congnital essentiel
La laryngomalacie ou stridor laryng congnital
essentiel (SLCE) est lanomalie larynge la plus
frquente du nouveau-n et du nourrisson. Elle
associe des troubles fonctionnels du larynx et une
dformation caractristique des structures supraglottiques. Elle correspond 50 75 % des tiologies de stridor du nouveau-n dans la plupart des
tudes.1
Physiopathologie
Lorigine du SLCE est toujours controverse. Le
terme laryngomalacie dcrit par Jackson et al.
en 1942 sous-entendait une atteinte du cartilage et
une altration de sa consistance qui nont jamais
t confirmes. Lhypothse dune immaturit du
contrle neuromusculaire des structures supralarynges parat donc bien plus probable. Elle est
taye par lhypotonie associe quasi constante
des muscles sous-hyodiens entranant une position
basse du larynx et un dfaut dascension la dglutition, par lassociation frquente de troubles de la
musculature intrinsque de lsophage avec reflux
gastro-sophagien (80 % selon la plupart des
auteurs),24 et parfois par lassociation dune immaturit globale du carrefour arodigestif avec
troubles svres de la dglutition.4 Enfin, certains
cas de laryngomalacie acquise typique ont t dcrits chez de grands enfants ou adultes prsentant
une atteinte neurologique centrale concomitante.5
Il rsulte de ces donnes que le terme de stridor
laryng congnital essentiel devrait tre utilis
de faon prfrentielle celui de laryngomalacie .
220
Clinique
Le matre-symptme du SLCE est le stridor dont les
caractristiques sont habituellement typiques. Il
sagit dun bruit intermittent, inspiratoire, grave,
musical, polyphasique, parfois compar au gloussement des poules. Il correspond la vibration des
structures muqueuses supraglottiques lors de linspiration. Il est exceptionnellement prsent ds la
naissance et apparat aprs un intervalle libre de 1
2 semaines. Il est augment aprs les efforts,
notamment durant lalimentation, mais en gnral
absent lors des pleurs ou des cris qui mettent en
tension la musculature pharyngolarynge. Dans les
cas svres, le stridor est accompagn de difficults respiratoires avec tirage suprasternal et notamment rtromandibulaire, tmoignant de lobstruction supraglottique. Ces difficults respiratoires
peuvent tre responsables dune altration de la
courbe de croissance staturopondrale, lmentcl rechercher systmatiquement. Le SLCE en
lui-mme ne peut tre rendu responsable de fausses routes ou de malaises, mais lassociation frquente dun reflux gastro-sophagien ventuellement avec sophagite peptique peut en tre
responsable.
Malgr son caractre souvent typique, le diagnostic de SLCE ne peut tre port quaprs la
ralisation dune endoscopie larynge.
Explorations
La radiographie de larynx de face et de profil nest
plus effectue systmatiquement depuis lapparition des endoscopes souples. Elle rvle dans les
cas typiques une distension des structures supraglottiques tmoignant de lhypotonie pharynge.
Le larynx est en position plus basse que chez le
nouveau-n normal. Elle peut toujours avoir un
intrt chez un enfant prsentant un stridor atypique en rvlant une anomalie sous-glottique ou
trachale (stnose).
Lexamen-cl indispensable est la laryngoscopie.
Lutilisation des fibroscopes souples de petit calibre permet la ralisation de nasofibroscopies peu
invasives et ralises sous anesthsie locale et sans
sdation. Ceci permet une analyse prcise de la
dynamique larynge, lexamen du cavum, de lensemble du pharynx, de ltage supraglottique et
dans la plupart des cas de la sous-glotte et de la
trache jusqu la carne. La vidoendoscopie avec
enregistrement est souvent utile car elle permet
une relecture des images et une comparaison volutive. Laspect endoscopique de SLCE (Fig. 1) est
habituellement typique avec cependant diffrentes
formes anatomiques. Les formes antrieures portent sur lpiglotte qui prend un aspect tubul dit
en chapeau de gendarme ou en omga ou
N. Crozat-Teissier, T. Van Den Abbeele

parfois un aspect aplati ayant tendance basculer
vers la paroi pharynge postrieure en inspiration.
Les formes postrieures portent essentiellement
sur la margelle larynge avec une brivet des
replis arypiglottique, une bascule antrieure des
arytnodes et parfois lexistence de petites languettes de muqueuse pdicules sur les cartilages
corniculs et venant obstruer le vestibule laryng
linspiration. Les formes globales combinent une
atteinte antrieure et postrieure et ralisent souvent une obstruction svre. Lexamen endoscopique permet en plus la recherche de signes indirects
de reflux gastro-sophagien retrouvant une muqueuse rtrocricodienne dmatie et/ou rythmateuse ventuellement associe une sophagite. De plus, il permet de dcouvrir dans prs de
20 % des cas des anomalies associes notamment
sous-glottiques quil convient de ne pas mconnatre.6
Lexamen de la mobilit larynge est parfois
difficile dans les cas o le plan glottique nest pas
visible, et il faut savoir attendre plusieurs minutes
avant dobjectiver des mouvements douverture
actifs de la glotte.
Les autres explorations ne sont pas ralises de
faon systmatique, mais permettent de complter
le diagnostic. La pH-mtrie des 24 heures est cependant souvent utile pour confirmer lexistence
dun reflux gastro-sophagien sans expression clinique ou endoscopique vidente. La gazomtrie
sanguine ou loxymtrie de pouls sont ncessaires
dans les formes svres avec retentissement ventilatoire.7
Prise en charge thrapeutique
Les formes peu svres de laryngomalacie sans
retentissement ventilatoire ou staturopondral ne
ncessitent habituellement pas de traitement spcifique. En revanche, il est souvent ncessaire de
mettre en route un traitement mdical antireflux,
voire antiscrtoire. Les parents et les mdecins
traitants doivent tre informs de la ncessit
dune surveillance rigoureuse de la croissance staturopondrale et de lvolution favorable du stridor
mais sur une priode souvent prolonge.8
Les formes svres de SLCE insuffisamment amliores par le traitement mdical du reflux gastrosophagien se manifestent essentiellement par
une altration de la courbe pondrale, des difficults respiratoires avec tirage, voire des pisodes de
dsaturation. Le traitement le plus adapt est la
rsection endoscopique des excs muqueux et cartilagineux de la margelle larynge, essentiellement
les replis arypiglottiques, les bords latraux de
lpiglotte et parfois les cartilages corniculs et le
bord libre de lpiglotte.9,10 Certains auteurs re-
221
Figure 1 A. Larynx normal. B. Laryngomalacie typique avant rsection des replis arypiglottiques. C. Laryngomalacie opre. D. Kyste
de la vallcule. E. Kyste supraglottique ventriculaire droit. F. Kyste du carrefour des trois replis. G. dme sous-glottique par
laryngite (dpts fibrineux sous-glottiques). H. Angiome sous-glottique circulaire. I. Kystes sous-glottiques bilatraux ralisant un
aspect pseudoangiomateux .
commandent une simple section des replis arypiglottiques sans rsection11 et dautres un geste
purement unilatral.12 Diverses techniques utilisant les micro-instruments de chirurgie endoscopique larynge, les laser CO2 ou Yag, ont t dcrites
avec des rsultats sensiblement quivalents et des
rsultats souvent spectaculaires et immdiats dans
plus de 90 % des cas.3,913
rieure dans la vallcule prpiglottique.1,14 Leur

volume est variable mais peut parfois dpasser 2 cm
et entraner une dtresse respiratoire avec obstruction dans les localisations vestibulaires ou un stridor vocateur de laryngomalacie dans les localisations antrieures. Les symptmes dbutent le plus
souvent ds la naissance ou durant les premiers
jours de vie avec une aggravation progressive.
Kystes laryngs et pharyngolaryngs
Diagnostic
Les radiographies de larynx de profil sont habituellement vocatrices, surtout dans les localisations
prpiglottiques montrant une bascule de lpiglotte vers la paroi pharynge postrieure. Mais l
encore, seule lendoscopie larynge permet de
faire le diagnostic. Lexamen fibroscopique est pr-
Il sagit de lsions kystiques contenant habituellement un liquide de consistance muqueuse et

paisse et recouvertes dune muqueuse normale.
Leur localisation prfrentielle est latrale aux dpens du ventricule laryng de Morgagni, ou ant-
222
frable de premire intention la laryngoscopie
directe qui peut mconnatre un kyste basilingual
ou vallculaire charg par la lame de laryngoscope.
Habituellement, la paroi muqueuse apparat jauntre, presque translucide. Dans certains cas, il peut
sagir dune voussure sous-muqueuse plus profonde
dont le diagnostic sera fait loptique grossissante
et/ou la palpation. Dans le cas particulier des kystes vallculaires, le diagnostic diffrentiel principal est celui de thyrode linguale ectopique dont
laspect est volontiers hmorragique et solide mais
parfois kystique. Il est indispensable de complter
lexamen endoscopique par une chographie cervicale vrifiant la prsence dune thyrode en bonne
place avant tout geste dexrse du kyste.
Traitement
Le traitement des kystes de la vallcule est pratiqu sous laryngoscopie en suspension en prenant
bien soin de ne pas charger le kyste avec la spatule
du laryngoscope de faon exposer le maximum de
surface. En cas de dyspne importante ou de difficults dexposition de la glotte, il peut tre utile au
pralable daffaisser le kyste par ponction directe
laide dune aiguille de gros calibre. Lintervention
consiste alors effectuer lexrse de la poche
kystique le plus compltement possible. Si cela
savre impossible, une large marsupialisation de la
poche kystique peut tre tente mais le risque de
rcidive est important.15
Le traitement des kystes du vestibule laryng
peut faire lobjet dune premire tentative de traitement endoscopique par marsupialisation complte dune coagulation lectrique ou au laser de la
coque profonde, mais le risque de rcidive est trs
important. Le traitement le plus constamment efficace et pour beaucoup dauteurs de premire intention est lexrse par cervicotomie latrale.16
La paroi profonde du kyste est directement expose
aprs incision de la membrane thyrohyodienne en
prenant soin de prserver le pdicule laryng suprieur et vitant une ouverture de la lumire larynge. Ceci permet une excellente exposition de la
poche kystique et son exrse complte. Le risque
de rcidive est alors faible. Il est parfois possible
denvisager une extubation ds le rveil, mais le
plus souvent une intubation de quelques jours avec
surveillance en service de soins intensifs pdiatriques est ncessaire.
Lsions neurologiques
Les dfauts de mobilit larynge ne constituent pas
proprement parler une malformation congnitale
du larynx, mais peuvent tre prsents ds la naissance et constituer un diagnostic diffrentiel de

malformation et parfois mme peuvent sassocier
des malformations pharyngolarynges ou un SLCE.
Les dfauts de mobilit larynge peuvent tre acquis ou congnitaux. Le diagnostic tiologique nest
pas facile chez le nouveau-n ou le nourrisson, car
il peut sagir de paralysies vraies, acquises ou
congnitales, de dyskinsies larynges ou dankyloses cricoarytnodiennes.
Clinique
Les manifestations cliniques dpendent du caractre uniou bilatral des troubles de mobilit. Les
paralysies larynges en abduction sont absolument
exceptionnelles chez le nouveau-n ou le nourrisson. Une immobilit bilatrale entrane le plus
souvent une dyspne importante svre, mais peu
de dysphonie ou dpisodes de fausses routes. Une
immobilit unilatrale entrane le plus souvent peu
de symptmes respiratoires, mais un cri faible et
souvent des pisodes de fausses routes par dfaut
de coordination pharyngolarynge, le larynx pouvant rester en ouverture lors des mouvements de
dglutition.
Diagnostic
La laryngoscopie au fibroscope souple est lexamen-cl indispensable au diagnostic de paralysie
larynge. Celle-ci doit bien entendu tre effectue
chez un enfant vigile avec ou sans anesthsie locale
nasale. Les mouvements douverture laryngs peuvent tre parfois trs fugaces et le recours lenregistrement vido est trs utile permettant de relire
les enregistrements image par image. Il faut parfois
attendre plusieurs minutes pour faire la diffrence
entre une paralysie vraie permanente ou une dyskinsie ou un spasme laryng li lexamen.17
Dans certains cas de paralysie unilatrale, on peut
observer un effet twist correspondant un
mouvement passif de la corde vocale, paralysie
attire vers la corde mobile en inspiration puis
repousse par celle-ci en phonation. La constatation dune seule ouverture active du larynx en
inspiration permet de remettre en cause le diagnostic de paralysie larynge et dvoquer une dyskinsie larynge pouvant tmoigner dune immaturit
du contrle neuromusculaire souvent associe ou
aggrave par un reflux gastro-sophagien.17 Lexamen sous anesthsie gnrale reste le plus souvent
cependant indispensable de faon vrifier par
palpation la bonne mobilit passive des arytnodes
et diffrencier ainsi les paralysies vraies dune ankylose cricoarytnodienne, dune bride glottosous-glottique postrieure. Elle permet en outre
dexaminer la sous-glotte et de mettre en vidence
une ventuelle stnose sous-glottique associe.
La place de limagerie dans le diagnostic positif
de paralysie larynge est relativement restreinte.
223
Tableau 1 tiologies des paralysies larynges nonatales.

Paralysies larynges unilatrales
Idiopathiques ou indtermines
Obsttricales
Neurologiques
Cardiaques (habituellement gauche)
Paralysies larynges bilatrales
Congnitales
-sans anomalies associes ou idiopathiques
-avec anomalies associes : neurologiques (mylomningocle, Arnold-Chiari, hydrocphalie, myasthnie nonatale, Werdnig -Hoffmann, CharcotMarie-Tooth) ; larynges ; cardiaques ; autres
Acquises
-secondaires des anomalies congnitales : neurologique (idem ci-dessus mais retardes) ; iatrogne postopratoire (chirurgie mdiastinale, cardiaque, sophagienne...) ; cardiaque
-secondaires des lsions acquises : infections ;
noplasies ; obsttricale, hypoxie nonatale ;
syndrome de Guillain-Barr
Indtermine
40
30
15
5
%
%
%
%
55 %
25 %
30 %
40 %
27 %
13 %
5%
Lchotomographie (mode B) peut cependant, entre les mains dun oprateur entran, mettre en
vidence un dfaut de mobilit des cordes vocales
et une ventuelle lsion sous-glottique associe
non visible en fibroscopie.18
Le diagnostic de paralysie larynge tant
confirm, ltiologie doit tre identifie car cela
conditionne en partie la prise en charge thrapeutique. Les principales causes sont numres dans
le Tableau 1. En cas de paralysie unilatrale, il faut
rechercher une cause locale cervicale quel que soit
le ct ou mdiastinale du ct gauche ou obsttricale par tirement lors de laccouchement. En cas
de paralysie bilatrale, la cause obsttricale est
toujours possible ainsi quune atteinte neurologique particulirement dans le cadre dune malformation de Chiari.19 En labsence dtiologie, le
diagnostic retenu est celui de paralysie larynge
idiopathique (30-40 %).
Traitement
Le traitement des paralysies larynges congnitales
doit tenir compte des risques immdiats de la paralysie mais aussi des possibilits de rcupration
spontane qui sont de lordre de 60 70 % lors de la
premire anne dvolution.20
En cas de paralysie unilatrale, lexistence de
troubles de la dglutition est frquente et ncessite un paississement de lalimentation, un traitement antireflux gastro-sophagien. Si les fausses
routes persistent, larrt de lalimentation orale
est ncessaire relaye par une alimentation par
sonde nasogastrique, voire gastrostomie.
En cas de paralysie bilatrale et dans certaines
formes de paralysie unilatrale, lexistence dune
dyspne obstructive importante ncessite une intubation nasotrachale qui peut tre prolonge
jusqu 3 semaines. Cette priode dintubation
sera mise profit pour essayer de prciser le mcanisme tiologique, et entrecoupe de tentatives
dextubation tous les 8-10 jours de faon rechercher des premiers signes de rcupration et valuer
la tolrance de lenfant. En cas dabsence de rcupration 3 semaines ou de mauvaise tolrance
lextubation, la ralisation dune trachotomie devient ncessaire. Celle-ci est souvent prolonge
plusieurs mois jusqu rcupration dune mobilit
glottique suffisante.
Vers la fin de la premire anne, la probabilit
dune rcupration spontane devient plus faible
et un geste chirurgical dlargissement de la filire
glottique peut tre propos. Plusieurs techniques
ont t proposes. La plus simple consiste raliser
une encoche cordale postrieure bilatrale dont les
consquences vocales sont rduites, mais les rsultats trs inconstants.21 Larytnodectomie peut
tre effectue par voie endoscopique ou par voie
de laryngofissure. Elle mnage une filire plus large
que la simple encoche cordale mais laisse en revanche des squelles anatomiques et vocales plus importantes.22 Larytnodopexie (ou intervention de
King) consiste effectuer un amarrage de larytnode et surtout de son apophyse vocale au corps du
cartilage thyrode. Cette intervention est techniquement difficile, effectue par voie de cervicotomie latrale et ncessite une intubation durant la
priode ddme postopratoire. Elle permet
dlargir la fente glottique sans modifications anatomiques majeures du larynx et sans altration trop
importante de la voix.23,24
un stade plus tardif, et surtout sil existe des
lsions glottiques postrieures ou un certain degr
dankylose cricoarytnodienne, la technique la
plus fiable pour envisager une dcanulation
consiste en une interposition postrieure dun greffon cartilagineux selon la technique de Rethi, associe un calibrage temporaire de quelques semaines.23
Palmures et atrsies larynges

Il sagit dun ensemble de malformations rares du
larynx constituant un continuum malformatif dont
la forme la plus mineure est la bride glottique pure
antrieure responsable de dysphonie nonatale
sans dyspne et la forme la plus majeure est latrsie larynge avec dtresse respiratoire immdiate
nonatale souvent fatale.25 Toutes les formes intermdiaires sont possibles. La classification propose par Cohen en 1985 peut aider la description
de ces diffrentes lsions.25
224
Type I : palmure glottique pure antrieure ne
prenant pas plus dun tiers de la glotte, typiquement translucide et ne prsentant pas dextension sous-glottique. Les symptmes habituels
sont une dysphonie sans aucun signe de dyspne.
Type II : palmure glottique antrieure prenant
jusqu 50 % de la glotte, plus ou moins paisse
avec extension sous-glottique antrieure. Le cri
est en gnral faible et il peut exister un degr
modr de signes respiratoires obstructifs.
Type III : palmure glottique prenant jusqu 75 %
de la glotte avec extension sous-glottique. Il
existe en gnral une aphonie quasi complte et
des signes obstructifs.
Type IV : palmure glottique prenant plus de 75 %
de la glotte et jusqu 90 %. Les cordes vocales
sont difficilement individualisables et apparaissent fusionnes. Lenfant est aphonique et dyspnique ncessitant une ranimation, voire une
trachotomie rapidement aprs la naissance. Il
peut sy associer des anomalies du cartilage
cricode, voire des anomalies laryngotrachales
ralisant le tableau datrsie larynge. On peut
rapprocher de ces formes le stade ultime datrsie larynge vraie sans aucune lumire larynge.
Dans ces cas extrmes, la margelle larynge
postrieure se prsente habituellement par une
fusion des deux massifs arytnodiens. La trache cervicale peut tre absente et aboucher
directement dans lsophage thoracique ou absente avec abouchement direct des deux bronches souches dans lsophage.26
Les palmures glottiques sont le plus souvent isoles mais peuvent aussi sintgrer dans des syndromes polymalformatifs et particulirement les microdltions du chromosome 22 (22q11) auxquelles
sont relis les syndromes de Di George et vlocardio-facial (Shprintzen).27 En marge de ces malformations, les rares brides ou bandes pharyngolarynges restent exceptionnelles (Fig. 2) et
pourraient provenir dune anomalie de dveloppement de la 2e poche.28
Diagnostic
Les formes de types I et II sont les plus frquentes
et doivent tre systmatiquement voques devant
lexistence dune dysphonie, voire dune aphonie
chez un nouveau-n. Ces formes mineures ne ncessitent jamais de mesures de ranimation nonatales. Lexamen-cl pour le diagnostic reste la nasofibroscopie larynge ralise avec ou sans
anesthsie locale. Dans ces formes, la mobilit
larynge est habituellement normale et il nexiste
pas de stnose sous-glottique associe. Dans les
formes o la palmure nest pas compltement

translucide, il est souvent difficile daffirmer labsence dextension sous-glottique de la palmure
sous forme dune bride antrieure plus ou moins
paisse. Dans ces cas, une laryngoscopie directe au
laryngoscope avec examen loptique rigide sous
anesthsie gnrale est indique, permettant en
outre le traitement endoscopique de la malformation si celle-ci est limite.
Les radiographies de larynx de profil peuvent
tre intressantes lorsque lextension sousglottique est suspecte ou sil existe une suspicion
de stnose sous-glottique associe. Lchographie
du larynx en mode B18 parat particulirement utile
dans cette indication car elle permet une visualisation excellente de la partie antrieure des cordes
vocales et de la palmure, surtout si celle-ci est
paisse et se poursuit en sous-glotte.
Le diagnostic des formes de type III ou IV est
habituellement effectu dans le cadre de lurgence
par nasofibroscopie si ltat de lenfant le permet
ou par laryngoscopie directe immdiatement aprs
la naissance. Ces cas extrmes peuvent parfois tre
voqus devant lexistence dun hydramnios prnatal faisant voquer plutt une atrsie de lsophage.
Traitement
Les formes majeures datrsie larynge ou de palmure tendue de type III ou IV sont en gnral
diagnostiques ds la naissance ou ds les premiers
jours devant un tableau de dtresse respiratoire
nonatale. Dans la mesure du possible, il faut viter
dans ces cas les traumatismes laryngs par des
tentatives dintubation qui seront de toute faon
infructueuses et aggraveront les lsions larynges.
Dans les cas o il ne semble exister aucune lumire
larynge, si la mise en place dune sonde dintubation dans lsophage suprieur entrane une amlioration rapide de lenfant, il est probable quil
sagisse dune atrsie larynge complte avec fistule tracho-sophagienne, voire abouchement direct de la trache ou des bronches souches dans
lsophage. Des ces cas, toute tentative de trachotomie est illusoire car il nexiste en gnral
pas de trache cervicale et la viabilit de ces
enfants est impossible. Dans le cas contraire, un
abord cervical en urgence peut permettre de retrouver une trache en position cervicale mdiane
palpable et deffectuer une trachotomie de sauvetage.29
Dans les cas o lenfant prsente des signes de
dyspne mais avec une hmatose correcte et en
fibroscopie un fin pertuis postrieur visible en endoscopie, la trachotomie sous ventilation au masque sous anesthsie en ventilation spontane est la
mesure durgence la plus raisonnable. Elle peut
225
Figure 2 A. Atrsie larynge. B. Palmure glottique antrieure saccompagnant de nodules vocaux. C. Palmure glottique antrieure
isole. D. Diastme laryng (larynx en phonation). E. Diastme laryng (larynx ouvert). F. Palpation endoscopique dun diastme
laryngotrachal (sous intubation). G. piglotte bifide. H. Malformation complexe du larynx avec piglotte bifide (syndrome dEllis-Van
Creveld). I. Bride ou palmure pharyngolarynge.
constituer le premier temps dune plastie dlargissement laryng si les conditions locales et le plateau technique local le permettent.
Les palmures larynges de type I sont de traitement endoscopique pur. La section aux instruments
froids ou au laser de la palmure apporte une amlioration immdiate et dfinitive de la voix lorsque
celle-ci ne stend pas en sous-glotte. Il est ncessaire de rechercher et de traiter un ventuel reflux
gastro-sophagien pouvant favoriser la constitution de synchies postopratoires.
Les palmures larynges de type II sont habituellement trop paisses pour tre traites efficacement par voie endoscopique et ncessitent une
laryngoplastie avec laryngofissure et interposition
antrieure dun greffon cartilagineux. Les rsultats
sont en gnral satisfaisants sur la permabilit
laryngotrachale mais souvent insuffisants sur la

qualit phonatoire par constitution de synchies
cordales antrieures.30
Stnoses sous-glottiques congnitales

Les stnoses sous-glottiques congnitales sont rares, reprsentant moins de 10 % des causes de
stridor chez le nourrisson ou le nouveau-n.31 Elles
sont moins frquentes que les stnoses acquises en
gnral dans les suites dune intubation nasotrachale. Elles peuvent sintgrer dans le cadre dune
palmure glottique avec extension sous-glottique ou
dune atrsie larynge mais sont le plus souvent
isoles, limites ltage sous-glottique. Lanomalie sige le plus souvent ltage cricodien et peut
prendre laspect, soit dun cricode de petite taille
226
mais de morphologie normale, soit dun cricode de
diamtre transversal rduit avec un chaton troit
ralisant laspect de cricode elliptique,32 soit dun
diaphragme muqueux ou fibreux dpaisseur variable. Ces malformations peuvent tre isoles ou
sintgrer dans des syndromes polymalformatifs
(trisomie 21, syndrome VACTERL, syndrome de
Pallister-Hall).33,34
Diagnostic
Les symptmes sont le plus souvent une dyspne
isole exclusivement ou prdominance inspiratoire sans trouble de la dglutition et sans dysphonie. Lexistence dpisodes de laryngite sousglottique ou croup persistant ou rptition
doit faire voquer en premier lieu ce diagnostic.
Lexamen-cl est bien entendu la laryngoscopie,
mais un examen nasofibroscopique nexplorant pas
la sous-glotte peut tout fait mconnatre une
stnose sous-glottique. Si le diagnostic positif de
stnose sous-glottique peut tout fait tre ralis
par fibroscopie, le grade de la stnose ne peut tre
identifi que par laryngoscopie directe sous anesthsie gnrale. Myer et al., en 1994, ont propos
ainsi une classification base sur la taille de la plus
grosse sonde dintubation nasotrachale pouvant
franchir la stnose frottement modr.35 Une
table permet de classer la stnose en diffrents
grades : grade I, stnose de moins de 50 % ; grade II,
stnose de 50 70 % ; grade III, stnose de 71
99 % ; grade IV, pas de lumire dtectable. Ainsi, un
enfant terme normal doit admettre une sonde
dintubation n 3,5 correspondant un diamtre
interne de 3,5 mm ou un tube de bronchoscopie
rigide n 3.
Les radiographies de larynx de face et de profil
sont particulirement utiles pour dmontrer lexistence dun rtrcissement sous-glottique et sa position par rapport au cricode. Limagerie par rsonance magntique peut tre dun appoint
intressant dans les cas de doute sur lexistence
dun cricode elliptique car elle montre trs bien la
structure cartilagineuse du cricode.36
Traitement
Contrairement aux stnoses sous-glottiques acquises, les stnoses sous-glottiques congnitales sont
thoriquement susceptibles dtre amliores par
la croissance larynge. En fait, cette notion classique est souvent mise en dfaut et dpend surtout
du grade de la stnose.
Les stnoses de grade I (rtrcissement infrieur
ou gal 50 %) sont souvent peu symptomatiques
et, sous rserve dun traitement mdicamenteux
des facteurs aggravants comme le reflux gastrosophagien, ncessitent rarement un traitement

chirurgical. La surveillance porte sur les signes
dobstruction laryngotrachale et sur la croissance
staturopondrale.
Les stnoses de grades II et III ncessitent presque toujours un traitement chirurgical. Lattitude
classique consistant en la ralisation dune trachotomie prolonge dattente, lourde de consquences familiales et de risques vitaux pour lenfant, doit tre abandonne au profit de techniques
curatives plus prcoces. Certaines stnoses congnitales se prsentant sous la forme dun diaphragme mince et fibreux peuvent justifier des
tentatives de dilatation endoscopique prudentes,
au mieux par des ballonnets gonflables et/ou vaporisation laser. Ces cas sont assez rares et il faut
connatre le risque daggraver la stnose par ces
manuvres endoscopiques. Dans la plupart des
cas, il faut donc envisager un largissement de la
filire laryngotrachale par laryngoplastie et apport de greffons cartilagineux. Les progrs de la
ranimation pdiatrique et des techniques chirurgicales ont permis la ralisation de techniques sans
trachotomie mais avec une intubation nasotrachale de 8 10 jours permettant une cicatrisation
muqueuse suffisante.37 Ces interventions sont ralisables mme chez le nouveau-n et les stnoses
sous-glottiques congnitales constituent certainement la meilleure indication de ces laryngoplasties
sans trachotomie, avec un taux de succs avoisinant les 90 %.38 Le geste dlargissement ralis au
niveau du cricode dpend du type de malformation. En cas de rtrcissement purement antrieur,
lapport dun greffon antrieur est probablement
suffisant, tandis que la prsence dun cricode elliptique ncessite un largissement antrieur et
postrieur avec une dure prvisible de calibrage
plus longue (15 jours). La technique de rsection
cricotrachale rcemment dcrite39 consiste rsquer lanneau cricodien malform et constitue
certainement une technique prometteuse mais
dont les rsultats restent valuer dans les stnoses sous-glotttiques purement congnitales.
Comme dans toutes les pathologies laryngotrachales pdiatriques, le contrle pr- et postopratoire du reflux gastro-sophagien est indispensable de faon viter les complications
inflammatoires postopratoires.40
Fentes laryngotrachales postrieures
ou diastmes laryngotrachaux
Les diastmes laryngotrachaux reprsentent
peine 1 % des malformations laryngotrachales. Ils
ralisent une fente postrieure du larynx plus ou
moins tendue. Ils sont le plus souvent isols mais
peuvent aussi sintgrer dans un ensemble polymalformatif, notamment de la ligne mdiane dans le
227
cadre du G syndrome dOpitz autosomique

dominant associant des anomalies mdianes
comme un hypertlorisme, un hypospadias ou une
hernie ombilicale avec diastasis des muscles grands
droits ou dun syndrome de Pallister-Hall associant
une piglotte bifide, une imperforation anale, des
anomalies hypophysaires.34 Ils peuvent aussi
coexister avec une stnose sous-glottique, une
atrsie de lsophage ou une fistule sotrachale.
Les principales manifestations cliniques sont des
fausses routes, une toux et des malaises lors de
lalimentation et des infections pulmonaires rptition. Il peut exister une anomalie du cri et une
dyspne obstructive. La gravit de ces symptmes
et leur prcocit dapparition sont proportionnelles
ltendue de la fente. Lassociation un reflux
gastro-sophagien est quasi systmatique et relve probablement danomalies associes de la
musculature sophagienne.
ciant un paississement de lalimentation et une

thrapeutique antireflux. Les cas plus svres ou
les checs de traitement mdical ncessitent un
traitement chirurgical. Les diastmes de type
0 peuvent tre traits par microlaryngoscopie en
suspension. Les fentes plus tendues mais restant
limites au chaton cricodien ou la trache haute
sont accessibles par voie cervicale et laryngofissure
antrieure. La fente postrieure peut ainsi tre
suture en deux plans aprs exrse de lexcdent
muqueux souvent abondant et ventuellement interposition entre les deux plans dun greffon cartilagineux42 ou priost pour certains.43 Les fentes
plus tendues et bien entendu les grades III ncessitent une fermeture par thoracotomie et pour
certains une circulation extracorporelle.
Diagnostic
Lendoscopie est lexamen-cl pour confirmer le
diagnostic. La fibroscopie larynge montre souvent
un aspect anormalement redondant de la muqueuse interarytnodienne et parfois la fente apparat directement visible lors des mouvements
dabduction des cordes vocales. Cependant, le risque de mconnatre un diastme par simple fibroscopie est important et il est ncessaire, si le
contexte clinique est vocateur, deffectuer une
palpation instrumentale de la commissure larynge
postrieure et un examen laryngotrachal loptique rigide. En cas de fente larynge postrieure, il
est indispensable de prciser la limite infrieure de
la fente. Plusieurs classifications ont t proposes. La plus couramment utilise est celle
dEvans41 en quatre stades de 0 III. Le type
0 ralise une fente interarytnodienne postrieure
profonde mais ne dpassant pas le plan des cordes
vocales. Le type I descend jusqu lextrmit infrieure du chaton cricodien. Le type II stend la
partie suprieure de la trache. Le type III ralise
une fente laryngotrachale pouvant stendre
jusqu la carne.
Les lsions noplasiques congnitales sont toujours

bnignes et principalement reprsentes par les
angiomes sous-glottiques. Il sagit dangiomes capillaires immatures absents la naissance et dapparition progressive avant lge de 3 mois. Plus
frquents chez la petite fille (sex-ratio = 2/1), ils
sont associs des hmangiomes cutans dans 50 %
des cas, le plus souvent cervicofaciaux ou du tronc.
Les symptmes sont le plus souvent une dyspne
obstructive inspiratoire dapparition progressive
associe une toux quinteuse, aboyante et un
cornage. Lorsquelle survient lors dun pisode de
rhinopharyngite, elle peut tort voquer une laryngite sous-glottique banale, ce dautant quelle rgresse habituellement sous corticodes.44
Traitement
Les diastmes de haut stade doivent tre traits de
faon prcoce car, tout comme les atrsies de
lsophage ou les fistules sotrachales, ils peuvent compromettre irrversiblement ltat bronchopulmonaire de lenfant. linverse, les diastmes de bas grade asymptomatiques ou dcouverts
fortuitement peuvent faire lobjet dune abstention thrapeutique.
Les diastmes de type 0 ou I peu symptomatiques
peuvent faire lobjet dun traitement mdical asso-
Lsions noplasiques congnitales
Diagnostic
Le diagnostic est endoscopique, mais souvent difficile affirmer par la simple fibroscopie. La localisation typique est sous-glottique postrieure et
gauche, la muqueuse est habituellement rouge vif
ou lilas, mais peut tre de couleur normale en cas
de localisation profonde sous-muqueuse. Lexamen
loptique et lendoscope rigide permet de confirmer le diagnostic en constatant une tumfaction
lastique, dpressible.44 Devant cet aspect typique, les biopsies ne sont pas ncessaires et lexamen doit tre prudent car risquant de crer un
dme ractionnel. Rcemment, une hyperplasie
congnitale de glandes sromuqueuses sousglottiques a t dcrite et peut constituer un diagnostic diffrentiel des angiomes. Laspect endoscopique est cependant diffrent, plus ferme,
moins dpressible et sous une muqueuse habituellement de couleur normale.
228
Traitement
De nombreuses mthodes ont t proposes pour le
traitement des angiomes sous-glottiques. Certaines
comme la cryothrapie ou la radiothrapie ont t
compltement abandonnes.45 Leur volution habituelle est une rgression progressive spontane
partir de la fin de la premire anne. La corticothrapie orale forte dose (2 mg/kg/j dquivalent
prednisone) est habituellement efficace en quelques jours et peut tre ensuite rduite progressivement. En cas de rcidive la dcroissance des doses
ou de rsistance aux corticodes, le traitement
classiquement propos a longtemps t la trachotomie prolonge jusqu rgression suffisante de
lobstacle. Celle-ci nest cependant pas dnue de
morbidit, voire de mortalit.45 Le laser CO2 a t
longtemps le traitement de choix des angiomes
sous-glottiques,46 mais des cas de stnoses sousglottiques induites par le laser ont t dcrits dans
les localisations tendues ou bilatrales.47 Certains
auteurs ont propos des injections intralsionnelles
de corticodes suivies dune intubation de quelques
jours quelques semaines.48 Cette technique nest
cependant pas toujours efficace. Rcemment, plusieurs quipes, particulirement en France, ont
dmontr lintrt de lexrse de ces lsions sousglottiques par voie de laryngofissure suivie dune
intubation de quelques jours.4952 Cette dernire
technique semble constamment efficace et constitue actuellement la meilleure alternative la trachotomie. Dans les cas svres comportant une
atteinte multiviscrale, notamment mdiastinale,
linterfron alpha-recombinant peut entraner une
rgression ou une stabilisation des lsions.53
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
Rfrences
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Narcy P, Bobin S, Contencin P, Le Pajolec C, Manach Y.

Anomalies larynges du nouveau-n. propos de 687 cas.
Bibi H, Khvolis E, Shoseyov D, Ohaly M, Ben Dor D, London D, et al. The prevalence of gastroesophageal reflux in
children with tracheomalacia and laryngomalacia. Chest
2001;119:40913.
Roger G, Denoyelle F, Triglia JM, Garabedian EN. Severe
laryngomalacia: surgical indications and results in
115 patients. Laryngoscope 1995;105:11117.
Belmont JR, Grundfast K. Congenital laryngeal stridor
(laryngomalacia): etiologic factors and associated disorders. Ann Otol Rhinol Laryngol 1984;93:4307.
Peron DL, Graffino DB, Zenker DO. The redundant aryepiglottic fold: report of a new cause of stridor. Laryngoscope
1988;98:65963.
Ungkanont K, Friedman EM, Sulek M. A retrospective analysis of airway endoscopy in patients less than 1-month old.
McCray Jr PB, Crockett DM, Wagener JS, Thies DJ. Hypoxia
and hypercapnia in infants with mild laryngomalacia. Am J
Dis Child 1988;142:8969.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
Milczuk HA, Johnson SM. Effect on families and caregivers

of caring for a child with laryngomalacia. Ann Otol Rhinol
Laryngol 2000;109:34854.
Solomons NB, Prescott CA. Laryngomalacia. A review and
the surgical management for severe cases. Int J Pediatr
Polonovski JM, Contencin P, Francois M, Viala P, Narcy P.
Aryepiglottic fold excision for the treatment of severe
laryngomalacia. Ann Otol Rhinol Laryngol 1990;99:6257.
Loke D, Ghosh S, Panarese A, Bull PD. Endoscopic division
of the ary-epiglottic folds in severe laryngomalacia. Int J
Reddy DK, Matt BH. Unilateral vs bilateral supraglottoplasty for severe laryngomalacia in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001;127:6949.
Seid AB, Park SM, Kearns MJ, Gugenheim S. Laser division
of the aryepiglottic folds for severe laryngomalacia. Int J
Holinger PH, Brown WT. Congenital webs, cysts, laryngoceles and other anomalies of the larynx. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1967;76:74452.
Gutierrez JP, Berkowitz RG, Robertson CF. Vallecular cysts
in newborns and young infants. Pediatr Pulmonol 1999;27:
2825.
Civantos FJ, Holinger LD. Laryngoceles and saccular cysts
in infants and children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg
1992;118:296300.
Heatley DG, Swift E. Paradoxical vocal cord dysfunction in
an infant with stridor and gastroesophageal reflux. Int J
Garel C, Hassan M, Legrand I, Elmaleh M, Narcy P. Laryngeal ultrasonography in infants and children: pathological
findings. Pediatr Radiol 1991;21:1647.
Portier F, Marianowski R, Morisseau-Durand MP, Zerah M.
Manach Y. Respiratory obstruction as a sign of brainstem
dysfunction in infants with Chiari malformations. Int J
de Gaudemar I, Roudaire M, Francois M, Narcy P. Outcome
1996;34:10110.
Friedman EM, de Jong AL, Sulek M. Pediatric bilateral vocal
fold immobility: the role of carbon dioxide laser posterior
transverse partial cordectomy. Ann Otol Rhinol Laryngol
2001;110:7238.
Bower CM, Choi SS, Cotton RT. Arytenoidectomy in children. Ann Otol Rhinol Laryngol 1994;103:2718.
Narcy P, Contencin P, Viala P. Surgical treatment for
laryngeal paralysis in infants and children. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1990;99:1248.
Triglia JM, Belus JF, Nicollas R. Arytenoidopexy for bilateral vocal fold paralysis in young children. J Laryngol Otol
1996;110:102730.
Cohen SR. Congenital glottic webs in children. A retrospective review of 51 patients. Ann Otol Rhinol Laryngol 1985;
121(suppl):216.
Hartnick CJ, Cotton RT. Congenital laryngeal anomalies.
Laryngeal atresia, stenosis, webs, and clefts. Otolaryngol
Clin North Am 2000;33:1293308.
Fokstuen S, Bottani A, Medeiros PF, Antonarakis SE, Stoll C,
Schinzel A. Laryngeal atresia type III (glottic web) with
22q11.2 microdeletion: report of three patients. Am J Med
Genet 1997;70:1303.
Fayoux P, Vachin F, Merrot O, Chevalier D, Robert Y.
Congenital pharyngolaryngeal band: report of an unusual
case of respiratory distress. Int J Pediatr Otorhinolaryngol
2003;67:137981.

29.
229
Cohen MS, Rothschild MA, Moscoso J, Shlasko E. Perinatal

management of unanticipated congenital laryngeal atresia. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1998;124:136871.
Milczuk HA, Smith JD, Everts EC. Congenital laryngeal
webs: surgical management and clinical embryology. Int J
Narcy P, Juvanon JM, Contencin P, Bobin S. Les stnoses
sou-glottiques congnitales. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1985;102:4438.
Holinger LD, Oppenheimer RW. Congenital subglottic
stenosis: the elliptical cricoid cartilage. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1989;98:7026.
de Jong AL, Sulek M, Nihill M, Duncan NO, Friedman EM.
Tenuous airway in children with trisomy 21. Laryngoscope
1997;107:34550.
Ondrey F, Griffith A, Van Waes C, Rudy S, Peters K,
McCullagh L, et al. Asymptomatic laryngeal malformations
are common in patients with Pallister-Hall syndrome. Am J
Med Genet 2000;94:647.
Myer 3rd CM, OConnor DM, Cotton RT. Proposed grading
system for subglottic stenosis based on endotracheal tube
sizes. Ann Otol Rhinol Laryngol 1994;103:31923.
Garel C, Hassan M, Hertz-Pannier L, Francois M, Contencin P, Narcy P. Contribution of MR in the diagnosis of
occult posterior laryngeal cleft. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1992;24:17781.
41.
37.
Seid AB, Pransky S, Kearns DB. One-stage laryngotracheoplasty. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1991;117:40810.
50.
38.
Ndiaye I, Van den Abbeele T, Francois M, Viala P, TanonAnoh MJ, Narcy P. Traitement chirurgical des stnoses
larynges de lenfant. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac
1999;116:1438.
39.
Monnier P, Savary M, Chapuis G. Partial cricoid resection

with primary tracheal anastomosis for subglottic stenosis
in infants and children. Laryngoscope 1993;103:127385.
40.
Cotton RT. Management of subglottic stenosis. Otolaryngol

Clin North Am 2000;33:11130.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
51.
52.
53.
Evans KL, Courteney-Harris R, Bailey CM, Evans JN, Parsons DS. Management of posterior laryngeal and laryngotracheoesophageal clefts. Arch Otolaryngol Head Neck
Surg 1995;121:13805.
Prescott CA. Cleft larynx: repair with a posterior cartilage
graft. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1995;31:914.
Garabedian EN, Ducroz V, Roger G, Denoyelle F. Posterior
laryngeal clefts: preliminary report of a new surgical procedure using tibial periosteum as an interposition graft.
Seikaly H, Cuyler JP. Infantile subglottic heamangioma. J
Narcy P, Contencin P, Bobin S. Manach Y. Treatment of
infantile subglottic hemangioma. A report of 49 cases. Int J
Sie KC, McGill TJ, Healy GB. Subglottic hemangioma: ten
yearsexperience with the carbon dioxide laser. Ann Otol
Cotton RT, Tewfik TL. Laryngeal stenosis following carbon
dioxide laser in subglottic heamangioma. Report of three
cases. Ann Otol Rhinol Laryngol 1985;94:4947.
Meeuwis J, Bos CE, Hoeve LJ, Van der Voort E. Subglottic
hemangiomas in infants: treatment with intralesional corticosteroid injection and intubation. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1990;19:14550.
Mulder JJ, Van Den Broek P. Surgical treatment of infantile
subglottic hemangioma. Int J Pediatr Otorhinolaryngol
1989;17:5763.
Seid AB, Pransky SM, Kearns DB. The open surgical
approach to subglottic hemangioma. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1991;22:8590.
Wiatrak BJ, Reilly JS, Seid AB, Pransky SM, Castillo JV.
Open surgical excision of subglottic hemangioma in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1996;34:191206.
Van Den Abbeele T, Triglia JM, Lescanne E, Roger G,
Nicollas R, Ployet MJ, et al. Surgical removal of subglottic
hemangiomas in children. Laryngoscope 1999;109:12816.
Ohlms LA, Jones DT, McGill TJ, Healy GB. Interferon
alfa-2a therapy for airway hemangiomas. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1994;103:18.
Vertiges de lenfant
Vertigo in children
S. Wiener-Vacher *
Service dotorhinolaryngologie, Hpital Robert Debr, 48, boulevard Srurier,
75935 Paris cedex 19, France
MOTS CLS
Vertiges ;
Vertige bnin
paroxystique ;
Trouble de vergence ;
Problmes oculaires ;
quilibre ;
Nvrite ;
Labyrinthite ;
Fracture du rocher
KEYWORDS
Vertigo;
Benign paroxysmal
vertigo;
Migraine;
Vergence
insufficiency;
Ocular disorders;
Balance;
Neuritis;
Labyrinthitis;
Temporal bone
fracture
Rsum Les vertiges et troubles de lquilibre de lenfant, lorsquils sont reconnus,

inquitent les mdecins et les familles et conduisent beaucoup trop souvent une
imagerie inutile et coteuse avant mme un bon examen clinique oto-neuro-vestibulaire.
La rdaction de ce travail a utilis les rsultats dune tude conduite sur 14 ans sur plus
de 2 000 patients adresss pour vertiges ou troubles de lquilibre dans lunit dexplorations fonctionnelles vestibulaires du service dotorhinolaryngologie pdiatrique de
lhpital Robert Debr (Paris). Les principaux signes voquant une atteinte de lappareil
de lquilibre ainsi que les principales tiologies retrouves chez lenfant (quivalents
migraineux, troubles ophtalmologiques, vertige paroxystique bnin de lenfant et traumatisme) sont dtaills ici. Ceci a permis de dfinir la meilleure conduite tenir
diagnostique et thrapeutique devant un vertige de lenfant.
Abstract When vertigo and dizziness are diagnosed in a child, this is a matter of concern
for the physician and the childs family. Prior to a comprehensive otological, neurological
and vestibular clinical examination, physicians often prescribe CT Scanning or NMR. In
most cases, such expensive testing is unnecessary. The present work is based on the
results of a 14-year study conducted with a sample of more than 2000 patients referred
for vertigo and balance disorders to the functional vestibular evaluation unit of the ENT
paediatric department at Robert Debr Hospital (Paris). The clinical signs of vestibular
deficit and the most frequent origins of vertigo and dizziness in children are detailed
(migraine equivalent, ophthalmologic disorders, benign paroxysmal idiopathic paediatric
vertigo, temporal bone fracture), which has been helpful in determining the best
diagnostic procedure and therapy for vertigo in children.
Introduction
La sensation vertigineuse, cest--dire linformation errone de mouvement, peut tre due, chez
lenfant comme chez ladulte, une anomalie de
fonctionnement des trois grands systmes sensoriels fournissant cette information, savoir le sys* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : sylvette.wiener@rdb.ap-hop-paris.fr
(S. Wiener-Vacher).
tme visuel, le systme vestibulaire et le systme

proprioceptif-somesthsique. Le vertige chez lenfant, lorsquil est reconnu, est un symptme qui
panique en gnral les familles et les mdecins !
Les vertiges et troubles de lquilibre conduisent
alors souvent un excs de prescription dexplorations fonctionnelles inutiles et coteuses (imagerie
par rsonance magntique [IRM], scanner) sans aider
une prise en charge thrapeutique adapte. Ceci
est d en grande partie lanxit provenant de la
mconnaissance dune conduite diagnostique claire
doi: 10.1016/j.emcorl.2005.01.001
Vertiges de lenfant
visant ne pas manquer le diagnostic de tumeur de
la fosse postrieure , diagnostic tant redout et en
fait rare (moins de 1 % des vertiges de lenfant).
Devant les vertiges de lenfant, que doit-on faire ?
Ceci est donc une question importante.
Les sensations vertigineuses sont un symptme
qui nest pas facile reconnatre chez lenfant et
bien des mdecins pensent quil est rare. Lincidence des vertiges est en fait sous-estime pour
plusieurs raisons :
une mauvaise reconnaissance du symptme : le
vertige peut passer inaperu chez les enfants
trs jeunes qui ne peuvent pas dcrire leur
sensation vertigineuse et o seuls sont apparents les signes associs aux vertiges (ataxie,
vomissements, pleur, douleurs abdominales),
ce qui oriente le mdecin vers des pathologies
digestives (gastroentrites par exemple) ou neurologiques (tumeurs de la fosse postrieure) et
ne les conduit pas effectuer les tests adapts ;
une mconnaissance des diffrentes causes de
vertiges et de leur frquence est lie une
mauvaise connaissance du systme vestibulaire
et de son importance dans le contrle postural
et moteur chez lenfant. Ceci est aussi la consquence de labsence pendant longtemps de
tests adapts aux jeunes enfants explorant la
fonction vestibulaire dans sa totalit ;
labsence dune attitude diagnostique cohrente tenant compte de la frquence de chaque
pathologie pdiatrique sexprimant par les vertiges en fonction de lge, et la mconnaissance
de tests cliniques simples qui permettent
dorienter le diagnostic, de la connaissance des
risques et cots des diffrentes explorations
demandes. Ceci a laiss et laisse encore un
grand nombre de vertiges de lenfant sans aucun
diagnostic tiologique prcis et sans traitement
adapt.
Ce texte va donc essayer de donner une rponse
aussi prcise et concrte que possible ces questions.
231
Lorsque lenfant peut sexprimer il peut dire : la
maison tourne . Lenfant un peu plus grand na pas
toujours spontanment assez de vocabulaire pour
dfinir sa sensation et se satisfait trs vite du mot
vertige immdiatement propos par lentourage.
Lors de linterrogatoire, il est important de proposer diffrentes dfinitions un enfant ayant des
troubles de lquilibre, de les mimer afin quil
choisisse ce qui correspond le plus ce quil ressent
et de sapprocher ainsi du diagnostic.
Les troubles de lquilibre chez lenfant peuvent
se traduire par des chutes frquentes, une impossibilit de se tenir debout (ataxie) ou des troubles de
la marche.
La sensation de vertige peut tre trs bien supporte ou au contraire associe des nauses, une
inapptence, des vomissements, des douleurs abdominales ( mal au ventre ), des cphales et des
troubles neurovgtatifs (pleur, tachycardie pouvant aller jusquau malaise vagal).
Do viennent les sensations de mouvement

et la sensation vertigineuse ?
Nous percevons le mouvement de notre tte grce
trois types de rcepteurs de mouvements : les rcepteurs vestibulaires, visuels et somesthsiques (superficiels et profonds ou proprioceptifs). Les rcepteurs vestibulaires sont situs dans loreille interne,
cavit osseuse creuse dans le rocher, qui abrite
aussi lappareil de laudition. Ils peroivent les mouvements de rotation et de translation ainsi que la
position de la tte par rapport la gravit. Les
rcepteurs visuels peroivent les mouvements de
notre corps dans lespace par rapport des repres
proches ou lointains. Les rcepteurs proprioceptifs
situs au niveau des tendons, des articulations, de la
peau peroivent les mouvements et la position des
diffrentes parties de notre corps ainsi que leur
contact au sol (plante des pieds pendant la marche
par exemple, fesses en position assise) (Fig. 1).
Point important
Le symptme : vertige
Quest-ce que le vertige ?
La sensation de vertige provient dune distorsion de
la sensation de mouvement du corps dans lespace.
Cette distorsion peut tre une rotation (comme un
mange) ou une translation (sensation de chute de
pulsion, de bascule) ou simplement une sensation
dinstabilit.
Lenfant trs jeune ne pouvant exprimer ce quil
ressent sagrippe ses parents, demande tre
port, refuse de se mettre debout et sendort.
La distorsion sensorielle responsable du vertige peut provenir du mauvais fonctionnement

dun ou de plusieurs de ces rcepteurs sensoriels de mouvement mais aussi de toutes les
structures centrales participant lanalyse et
lintgration des informations de mouvement
et de position de la tte et du corps
Dysfonctionnement dun ou des rcepteurs
sensoriels de mouvement
La sensation de vertige peut provenir en premier
lieu du vestibule ou/et des yeux et plus accessoire-
232
S. Wiener-Vacher
Figure 1 Vertige et quilibre.
ment des rcepteurs proprioceptifs. Le dysfonctionnement du vestibule peut induire une sensation
vertigineuse (grand vertige rotatoire, latropulsion, chute, tangage) qui peut tre brve ou de
plusieurs heures, lie aux mouvements ou aggrave
par les mouvements de la tte. Il sy associe souvent en priode aigu des mouvements caractristiques des yeux : le nystagmus. Le nystagmus est
compos de mouvements conjugus des deux yeux
associant une phase lente suivie dune phase rapide. La phase rapide est importante reconnatre
en clinique car elle indique le ct des rcepteurs
vestibulaires les plus actifs (une lsion droite saccompagnant par exemple dun nystagmus gauche
de direction constante). Un trouble visuel peut tre
galement responsable de vertiges, surtout
lorsquil vient perturber la vision binoculaire dynamique (vision asymtrique, troubles de la vergence). Les vertiges sont alors souvent lis au surmenage visuel (longues sances de jeux vido,
dordinateur, de tlvision, de lecture), survenant
aux mouvements de la tte ou seulement du regard, mais une cause visuelle ne donnera jamais
elle seule un grand vertige rotatoire de plusieurs
heures contrairement un trouble vestibulaire. Les
troubles de la proprioception ne donnent pas de
grands vertiges mais des sensations dinstabilit ou
des chutes frquentes.
Dysfonctionnement des structures centrales
participant lanalyse et lintgration
des mouvements et des positions du corps
Aprs les rcepteurs sensoriels, linformation de
mouvement est intgre au niveau du tronc crbral puis interprte par un trs grand nombre
de structures crbrales, impliques dans des fonctions cognitives et affectives. Un dysfonctionnement un des niveaux dintgration peut induire
une distorsion sensorielle. Dans ce cas, la rponse
des rcepteurs peut tre normale, lie une stimu-
lation priphrique relle, mais son interprtation

centrale est errone ou excessive (mal des transports par exemple), ou bien la rponse des rcepteurs est indpendante de toute stimulation priphrique et gnre par les centres eux-mmes
(lexemple type dune sensation vertigineuse purement centrale est le vertige des hauteurs).
Examen clinique oto-neuro-vestibulaire

de lenfant vertigineux
Au lit du malade il est dj possible de faire un
rapide examen clinique otologique vestibulaire et
neurologique.
Le syndrome vestibulaire peut se reconnatre
une perte dquilibre latralise : tendance la
chute toujours du mme ct les yeux ferms et
debout sur un sol dur ou sur le matelas, ce qui
perturbe les informations proprioceptives et sensibilise le test.
Lobservation des yeux peut rvler un battement
rgulier (alternant phases rapides, phases lentes)
correspondant un nystagmus. Ce nystagmus est
trs vite inhib par la fixation oculaire et donc
visible uniquement grce des lunettes rendant la
vision floue (lunettes de Frenzel). La phase rapide du
nystagmus indique le vestibule le plus excitable (et
sera de direction oppose une lsion). On recherche un nystagmus provoqu par les positions couches sur les cts (central ou priphrique).
Il faut vrifier si lenfant entend bien de ses deux
oreilles : en secouant prs de loreille un objet
sonore (cls par exemple) sans que lenfant le voit,
en chuchotant une oreille des mots quil doit
rpter alors que lon bouche le pavillon de lautre
oreille en bougeant le tragus pour raliser un masquage et empcher cette oreille de rpondre la
place de lautre. Cette acoumtrie clinique peut se
Vertiges de lenfant
233
Figure 2 Recherche dune dviation posturale statique et dynamique. Sur sol dur ou sol mou ; yeux ouverts ou ferms (A, B).
faire en demandant lenfant de dsigner des

images ou des dessins quon lui montre sur un
papier et qui correspondent aux mots chuchots
30 cm de son oreille.
Il faut faire une otoscopie et un examen neurologique rapide mais complet.
Les premiers examens complmentaires demander au moindre doute sont lexamen audiovestibulaire et lexamen ophtalmologique.
Examen vestibulaire clinique de base

Lexamen audiovestibulaire est fait par un otorhinolaryngologiste et comprend : un interrogatoire
policier de lentourage et de lenfant si celui-ci
est assez grand pour raconter ce qui lui est arriv,
et une srie de tests cliniques.
Ces tests cliniques sont accessibles sans aucun
matriel sophistiqu, cest--dire la disposition
de tout praticien. Nous allons les numrer avec
quelques dtails.
Observation du comportement postural et moteur spontan pendant les jeux, tude du
contrle postural lors de la marche, du saut sur
sol dur et sol mou avec les yeux ferms si possible
(Fig. 2,3). Un dficit vestibulaire bilatral saccompagne de chutes frquentes et de dsquilibre lors des rotations rapides de la tte et chez
le trs jeune enfant, dune hypotonie axiale.13
tude de loculomotricit (Fig. 4) : elle comporte ltude des mouvements conjugus des
yeux lors de la poursuite dune petite cible dans
le plan frontal et dans le plan sagittal mdian
(pour la convergence oculaire). Elle comporte
aussi ltude de la prcision des saccades oculaires lorsquon demande lenfant par exemple
de regarder un petit jouet qui apparat derrire
un carton perc de trous.
Figure 3 Observation de lactivit spontane (A D).
Recherche, avec des lunettes de vidoscopie (ou

des lunettes de Frenzel), dun nystagmus spontan ou rvl par des mouvements de la tte,
ou dune instabilit du regard dans les regards
lgrement excentrs (qui en labsence de nystagmus spontan correspond au gaze nystagmus
dorigine centrale) (Fig. 5).
Recherche de saccades de rappel lors dimpulsions rotatoires rapides de la tte (dans le plan
horizontal et le plan sagittal) pendant que le
sujet fixe son regard sur une cible (head impulsion test de Halmagyi) (Fig. 6). La prsence
234
S. Wiener-Vacher
Figure 4 tude de loculomotricit. A. Gaze nystagmus (20,

20 cm) ; B. Poursuite, motricit et convergence oculaire. C.
Optocintique. D. Saccades.
Figure 6 Test dimpulsion rotatoire de la tte (test dHalmagyi) : peut tester les six canaux (A, B). Rotation de la tte
passive, rapide, brve, imprdictible dans le plan du canal
tudi. Saccade de rattrapage : dficit vestibulaire complet du
ct de la rotation de la tte avec saccade. Si trouble de
convergence oculaire : normal quand la cible est loigne.
Figure 5 Recherche dun nystagmus spontan ou rvl par le

secouement de la tte. Observation sous lunettes de Frenzel ou
vidoscopie pour viter linhibition dun ventuel nystagmus par
la fixation. Manuvre de secouement rapide de la tte pour
rvler une prpondrance directionnelle (qui peut tre priphrique ou centrale).
dune saccade de rappel indique un dficit complet du canal semicirculaire situ dans le plan de
rotation et du ct de la rotation. Cette
manuvre peut tre faite dans le plan de 6 canaux semi circulaires. Cependant on peut obtenir une saccade de rappel lorsquil existe un
dfaut de convergence oculaire ou une amblyopie, dans ce cas la saccade obtenue est moins
reproductible et en cas de troubles de convergence oculaire cette saccade disparat lorsque
la cible est place distance (plus de 1 m 50).
Inhibition par la fixation des rponses vestibulooculaires (VOR) et optocintiques (OKN)
(Fig. 7) : lenfant tant assis ou sur les genoux
dun parent sur un fauteuil qui peut tourner doit
garder son attention et son regard sur un petit
Vertiges de lenfant
235
Figure 8 Recherche dun nystagmus rvl par les changements

de position. Vertige paroxystique positionnel bnin (cupulocanalolithiase) : latence, gotropique, puisable, adaptable, horizontorotatoire, rare chez lenfant. Atteinte centrale : pas de
latence, non adaptable ni puisable, direction variable, multidirectionnel, rarement isol.
Figure 7 Optocintique et rponses vestibulo-oculaires et leur

inhibition par la fixation. Inhibition 100 % chez les enfants trs
jeunes si lattention est soutenue. Si pas dinhibition 100 %,
ge suprieur 2 ans : atteinte crbelleuse.
jouet ou un bonbon tenu devant lui et tournant

avec lui. Un enfant ds lge de 1 an peut garder
son regard fixe sur une cible et inhiber 100 %
les mouvements OKN et VOR que le mouvement
du fauteuil gnre sil est parfaitement attentif
pendant la rotation.
Recherche dun nystagmus provoqu par la position de dcubitus latral droit et gauche (Fig. 8).
On peut mettre lenfant en position couche sur
le ct, soit sur une table dexamen, soit dans
les bras dun parent. Le regard de lenfant est
gard dirig vers un jouet ou un endroit dans la
pice. On peut mettre ainsi en vidence, soit un
nystagmus voquant une canalolithiase (vertige
paroxystique positionnel bnin rare chez lenfant) ou un nystagmus dorigine centrale.
Le test calorique (Fig. 10) est un complment
indispensable de lexamen clinique vestibulaire
(cf. infra).
Examen neurologique clinique

Il est incontournable devant un patient porteur de
vertiges ou de troubles de lquilibre. Il peut tre
effectu trs rapidement (moins de 10 min) et si on
prend lhabitude de faire cet examen, lorsquune
anomalie existera, elle sera dautant plus facile
reconnatre.
Examen des paires crniennes

Lolfaction (I) : la tche sera de dterminer
quelle est celle de nos deux mains mouilles qui
a t parfume avec une goutte de vanille.
La vision (II) sera apprcie par la poursuite
binoculaire puis monoculaire (lautre il tant
cach), la tche tant de suivre un petit jouet,
et le champ visuel (lenfant fixe notre nez et
doit attraper les doigts de nos mains qui bougent
et pas ceux qui restent immobiles dans les zones
trs latrales du champ visuel.
Loculomotricit (III, IV, VI), faite ds le dbut
de lexamen vestibulaire, apprcie le dplacement conjugu des deux yeux durant la tche de
poursuite dun petit jouet que lon dplace dans
le plan frontal puis que lon rapproche vers la
racine du nez pour juger de la qualit et la
symtrie de la convergence oculaire ; la IIIe
paire crnienne sera galement value pour sa
partie intrinsque par la contraction pupillaire
obtenue lors de lclairage de la pupille avec la
lumire de lotoscope (du mme ct ou en
consensuel).
La sensibilit de la face (V) sera apprcie par le
toucher mais aussi par la sensation froide ressentie au contact de la surface mtallique de
labaisse-langue sur la face jugale des joues et
la peau du visage.
La motricit du visage lors de la ralisation de
grimaces (siffler, souffler, bouger le nez, ouvrir
trs grand les yeux) et surtout la symtrie des
contractions des muscles de la face attestent du
bon fonctionnement du nerf facial (VII).
La contraction symtrique du voile et du pharynx avec labaisse-langue ainsi que labsence
236
de fausses routes lors de la boisson rendent
compte de lintgrit des nerfs mixtes (IX, X, XI)
et la symtrie de force de haussement des paules celle du XI spinal.
La symtrie de la langue lorsque lenfant tire la
langue et la met droite et gauche limine
une atteinte du XII.
Examen neurologique somatique clinique (Fig. 9)
On vrifie la somesthsie (chaud-froid, pique-touche), la motricit, le tonus musculaire (en recherchant une spasticit ou une hypotonie en comparant
les cts droit et gauche) ; on recherche lexistence
des rflexes ostotendineux aux quatre membres, le
signe de Babinski (anormale extension des orteils
lors de la stimulation du bord latral de la plante des
pieds) et des signes datteinte crbelleuse (rflexes
ostotendineux [ROT] vifs diffuss polycintiques,
roue dente, dysmtrie lors du doigt-nez ou du
talon-genou ou grande imprcision des gestes lors de
tches de prhension de petits jouets pour les placer
dans un petit godet, adiadococinsie lors des mouvements de marionnettes avec les mains), autant de
signes qui peuvent venir sajouter une hypermtrie
des saccades oculaires (lil dpassant la cible), une
poursuite oculaire saccadique ou un dfaut dinhibition par la fixation oculaire des rflexes optocintique et vestibulo-oculaire dj retrouv lors de
S. Wiener-Vacher
ltude de loculomotricit, et qui complteront le
syndrome crbelleux.
Ltude de la sensibilit profonde peut tre faite
aux membres suprieurs : on demande lenfant,
pendant quil garde les yeux ferms, dattraper
avec une de ses mains le pouce de lautre main qui
est place nimporte o par lexaminateur (sil
nexiste pas de dficit moteur, une atteinte de la
sensibilit profonde se traduira par un acte manqu, la main ne pouvant pas tre retrouve yeux
ferms du ct du dficit). Le mme test peut tre
fait aux membres infrieurs avec la tche talonsgenoux yeux ferms ou dtermination yeux ferms
de la position imprime aux orteils (haut-bas) par
lexaminateur.
Chez le jeune enfant (jusqu 4-5 ans), lexamen
compare les deux hmicorps : lors de la motricit
spontane, lors de jeux de prhension dobjets ou
daccrochage dun appui par les mains lors du passage de la position couche debout, lors de la
marche ou de la course. La tonicit musculaire est
compare lors des flexions et extensions aux membres suprieurs (signe du foulard), aux membres
infrieurs (en flexion et extension jambes plies et
jambes tendues) et au niveau du dos (flexion et
extension du dos). Les ROT sont recherchs aux
quatre membres. La recherche du rflexe cutanoplantaire permet de dtecter un signe de Babinski
Figure 9 Examen neurologique : paires crniennes, tonus, force musculaire, sensibilit, rflexe ostotendineux, recherche du signe
de Babinski, de signes datteinte crbelleuse. A. Signe du foulard. B. Tonus des membres infrieurs. C. Rflexe ostotendineux. D.
Trpidation la flexion du pied. E. Prcision des gestes fins.
Vertiges de lenfant
(lors de la stimulation de la plante du pied, on
obtient normalement une flexion des orteils ds que
la marche autonome a t acquise ; le signe de
Babinski est une extension des orteils, il est physiologique avant que la marche autonome soit acquise).
Le test de laudition est complmentaire en cas
de vertiges.
Un vertige ou un trouble de lquilibre peut tre
le signe dune atteinte de loreille interne o se
trouvent les appareils de laudition et de lquilibre. Les tests de laudition sont indispensables
devant tout enfant vertigineux (ou instable) en
complment de lexamen vestibulaire et neurologique pour apprcier la fonction des deux modalits
fonctionnelles de loreille interne.
Laudition sera value par un audiogramme tonal et vocal. Des tests plus complets peuvent tre
effectus dans des services spcialiss dexploration fonctionnelle audio-vestibulo-oculaire (otomissions, rflexes dorientation conditionns
[ROC], potentiels voqus auditifs [PEA]), mais ils
peuvent tre faits secondairement.
237
dtecter les atteintes priphriques mme anciennes et bien compenses. Ce test calorique est donc
au premier plan de lexamen vestibulaire de base.
Lvaluation de la fonction vestibulaire se fait en
enregistrant les rponses vestibulo-oculaires et
vestibulospinales obtenues en rponse des stimulations vestibulaires. Les stimulations vestibulaires
peuvent intresser le systme des canaux semicirculaires (cest le cas du test calorique ou des
rotations selon un axe vertical) ou bien les organes
otolithiques (cest le test OVAR ou RAIG, les potentiels myognes sacculocolliques, la mesure de la
verticale subjective).
Tests de la fonction canalaire

Test calorique (Fig. 10)
On utilise lirrigation de chaque conduit auditif
externe avec successivement de leau 30 C et
Examen ophtalmologique
Il doit comprendre une mesure de lacuit visuelle,
mais aussi une mesure de la rfraction oculaire sous
dilatateurs du systme daccommodation (type
Skiacol ou Mydriaticum) sans oublier un bilan
orthoptique. Or, peu dophtalmologistes effectuent eux-mmes un bilan orthoptique, travail qui
est en France gnralement effectu par des orthopticiens. Cet examen statique teste les limites
de fusion de la vision binoculaire laide de prismes
qui obligent lil diverger ou converger pour
fusionner les images des deux rtines.
Ceci est effectu pour la vision de prs et la
vision de loin. Ce bilan permet de diagnostiquer des
sophories (diffrence de hauteur des yeux), des
strabismes ou des dfauts de convergence oculaire.
Il nexiste pas encore de test bien collig permettant une valuation objective des capacits de
vergence oculaire dynamique (tude en cours).
Explorations vestibulaires
Les mthodes dvaluation de la fonction vestibulaire ont fait de gros progrs depuis une dizaine
dannes et nous avons la possibilit deffectuer une
valuation trs complte de la fonction vestibulaire
canalaire et otolithique. Cependant, le test de base
et le plus accessible pour tout otorhinolaryngologiste
est le test calorique qui, bien qutant trs incomplet (et il faut en connatre les limites), permet de
distinguer dans une grande majorit des cas les atteintes vestibulaires de celles qui ne le sont pas et de
Figure 10 Test calorique: indispensable. A. Irrigation eau 30 C

et 44 C/30 s chaque oreille. Observation de la rponse
vestibulo-oculaire (Frenzel ou vido) avec, soit une mesure de la
frquence des phases rapides ou des vitesses des phases lentes.
B. Diagramme de G. Freyss montrant ici une hypovalence droite
sans prpondrance directionnelle.
238
44 C pendant 30 secondes, pour induire un mouvement de lendolymphe des canaux semi-circulaires
externes placs en position verticale, mouvement
qui va induire des secousses conjugues des yeux
(appeles nystagmus) correspondant la rponse
vestibulo-oculaire. Les canaux horizontaux sont
placs verticaux en installant lenfant sur un plan
inclin de 30 par rapport lhorizontale. Le nombre de nystagmus est mesur pendant 30 secondes
partir de la 30e seconde suivant le dbut de lirrigation, et compar entre les diffrentes stimulations. Ces rsultats sont reprsents sur un diagramme mis au point par G. Freyss et qui visualise
la symtrie des rponses des deux oreilles droite et
gauche (ou valence) et lquilibre des systmes
nystagmiques droits et gauches (appel prpond-
S. Wiener-Vacher
rance directionnelle normalement < 15 %). Juste
aprs lirrigation et la mesure de la rponse, on
peut mettre lenfant debout les yeux ferms si
possible pour voir si la stimulation du vestibule est
responsable dune dviation posturale ( 30 C,
chute vers le ct stimul, 44 C, chute vers le
ct oppos). Une telle dviation lorsquon lobserve est lindication du bon fonctionnement de la
voie vestibulospinale du ct stimul.
Test pendulaire (Fig. 11A,B)
Le sujet est assis sur un fauteuil rotatoire et soumis
des rotations sinusodales (de frquence 0,05 Hz
et de vitesse de 25/s). Le rflexe vestibulooculaire enregistr correspond la stimulation des
canaux semi-circulaires externes, la frquence et
Figure 11 A. Rponses vestibulo-oculaires. Enregistrement : lectro-oculographie, vido-oculographie, les deux techniques ont leurs
avantages et inconvnients, mais chez le trs jeune enfant, llectro-oculographie est mieux accepte. Les lectrodes de surface sont
utilises pour enregistrer les mouvements horizontaux et verticaux des yeux pendant les stimulations vestibulaires. B. valuation de
la fonction vestibulaire. Obscurit complte, fauteuil rotatoire pilot par ordinateur. Test EVAR-OVAR : Impulsions rotatoires selon un
axe vertical ou EVAR (earth vertical axis rotation) : acclration 40/s2. Rotation selon un axe inclin par rapport la gravit ou OVAR
(off vertical axis rotation) : rotation 60/s, et 13 dinclinaison//gravit.
Vertiges de lenfant
la vitesse des phases lentes des nystagmus doivent
tre normalement symtriques. Les asymtries
existent en priode aigu aprs une atteinte priphrique du vestibule et sont trs rapidement gommes par les processus de compensation centrale.
Une arflexie bilatrale se prsente comme une
absence de rponse.
Impulsions rotatoires selon un axe
vertical (Fig. 12A,B)4
Le sujet est assis sur un fauteuil rotatoire dans
lobscurit. Ce fauteuil permet dappliquer de br-
239
ves acclrations et dclrations angulaires selon
un axe vertical (40/s2, pendant 1,5 s) qui sont
suivies par une vitesse de rotation constante. Ces
impulsions rotatoires produisent respectivement
une excitation et une inhibition des canaux semicirculaires externes et une rponse vestibulooculaire qui va tre enregistre et mesure (vitesse
des phases lentes et dure de la rponse). Cette
rponse atteint trs rapidement un maximum puis
dcrot progressivement en 20 60 secondes en
fonction de lge du sujet (moins de 18 20 s chez
le trs jeune enfant, plus souvent 20 s chez ladulte
jeune). Une atteinte du vestibule se traduit par une
absence de rponse du ct atteint ou une diminution de la rponse en amplitude et en dure. Une
asymtrie des rponses signe une atteinte unilatrale. Les processus de compensation centrale vont
progressivement gommer cette asymtrie aux dpens cependant de la dure des rponses qui sont
alors trs brves des deux cts (signant une trs
probable inhibition centrale).
Tests de la fonction otolithique

Test de rotation incline par rapport la gravit
(Fig. 13A,B)
Test OVAR ou test RAIG : le fauteuil rotatoire sur
lequel le sujet est assis dans lobscurit est tourn
vitesse constante selon un axe inclin par rapport
la gravit. Ce mouvement produit une stimulation
globale du systme otolithique et en retour une
rponse vestibulo-oculaire qui est enregistre et
mesure.48
Figure 12 EVAR (earth vertical axis rotation) test : impulsions

rotatoires//axe vertical. A. Le fauteuil tourne par rapport un
axe vertical avec une acclration initiale de 40/s2 suivie dune
vitesse de rotation constante (60/s en per-rotatoire et 0 % en
postrotatoire). B. Le trac du bas montre lvolution dans le
temps de la vitesse des yeux qui passe par un maximum suivi
dune diminution progressive en 20 secondes aprs lacclration initiale.
Mesure de la verticale subjective (Fig. 14)

Cest une mesure qui value la prcision avec laquelle un sujet assis dans le noir peut placer en
position verticale une barre phosphorescente
laide dune commande distance avec une prcision de +/- 2. Ce test nest applicable quaux
enfants de plus de 7 8 ans. Les enfants plus jeunes
ne connaissent pas la notion de verticale jusqu
lge de 2 3 ans et ne peuvent donc pas effectuer
la tche, les enfants de 4 8 ans sont trs imprcis
pour reproduire la verticale dans ces conditions
(prcision de +/- 4). Une atteinte rcente (moins
de 3 mois) de la partie otolithique du vestibule se
traduit par une dviation de la perception de la
verticale subjective du ct de la lsion vestibulaire. Les phnomnes de compensation normalisent ensuite ces rsultats.
Potentiels myognes sacculocolliques (ou PEOM :
potentiels voqus otolithiques myognes)
(Fig. 15A,B)
Les voies vestibulospinales sont stimules laide de
sons pulss (tone burst) ou de clicks de forte inten-
240
S. Wiener-Vacher
Figure 14 Verticale et horizontale subjectives. Avant 4 ans, la

notion de verticalit nest pas comprise, alors que le corps peut
reproduire la verticale. De 4 8 ans, la verticalit peut tre
reproduite mais avec une grande variabilit dapprciation :
4. Aprs 8 ans, le test est effectu avec autant de prcision que
chez ladulte : 2.
sit (100 110 dB) distribus au niveau de chaque

oreille. On enregistre leffet de cette stimulation
sur la contraction active des muscles sterno-clidomastodiens enregistre par lectromyographie.
Une absence de rponse signifie une atteinte de la
voie sacculospinale. On peut effectuer ce test chez
lenfant ds que celui-ci est capable de bien tenir
sa tte ( partir de 3 4 mois). La contraction
active des muscles est obtenue, soit en penchant en
arrire lenfant qui est assis sur les genoux dun
parent, soit sil est plus grand et cooprant (> 5
6 ans) en lui demandant dappuyer sur la main de
lexaminateur avec son menton.7
Figure 13 OVAR test (off vertical axis rotation : teste la fonction otolithique) ou test RAIG. A. Le fauteuil est inclin de
13par rapport la gravit et tourn une vitesse constante de
60/s (daprs Darlot C et al. Exp Brain Res 1988). B. Les deux
tracs du bas montrent les caractristiques des composantes
horizontales et verticales de la rponse vestibulo-oculaire otolithique en rponse une rotation OVAR horaire OVAR. La modulation des mouvements oculaires (en position aussi bien quen
vitesse des phases lentes) est synchronise avec la position du
fauteuil pendant la rotation.
quivalents migraineux
Fille de 7 ans
Depuis 1 mois, plusieurs pisodes de vertiges, nauses et maux de tte de 1/2 heure
1 heure, photophobie
lcole, en fin de journe, aprs la tlvision, la lecture
Bilan oto-neuro-vestibulaire : normal en dehors dune hypovalence canalaire droite isole
au test calorique ( ?)
Scanner : normal
Examen ophtalmologique : hypermtropie et
trouble de la convergence ; lunettes et rducation orthoptique
Traitement mdical antimigraineux : antiinflammatoires non strodiens et antalgiques
Vertiges de lenfant
241
Figure 15 Potentiels voqus otolithiques myognes (PEOM) ou vestibular evoked myogenic potentials (VEOM). A. Tone burst :
6,6 ms, 750 Hz, 5/s, > 95 dB. Contraction active tte tourne vers le ct oppos au stimulus. B. Mthodes pour obtenir une
contraction active des muscles du cou chez lenfant. Lenfant est assis sur les genoux dun parent, son tronc est bascul vers larrire
tandis que lon maintient le haut de son dos ; lenfant essaie de se redresser pour attraper le jouet. Lenfant appuie sur son poing alors
quil tourne sa tte vers le ct oppos la stimulation pour augmenter lamplitude de la contraction du muscle sterno-clidomastodien dont il voit le trac lectromyographique sur l cran.
Quelles sont les causes de vertige chez

lenfant ?
quivalents migraineux
Parmi les diagnostics voquer devant les vertiges
de lenfant, le plus frquent est celui dquivalents
migraineux (25 %) (Fig. 16) : le vertige sassocie
des cphales, les prcde, les accompagne ou
survient en alternance avec les cphales. Ces vertiges quivalents migraineux sont souvent mal tolrs (nauses, vomissements ne sont pas exceptionnels) et peuvent saccompagner de photophobie
(symptme caractristique de la nature migraineuse de lpisode). Les pisodes de vertiges quivalents migraineux peuvent durer plusieurs heures,
surviennent plus souvent la fatigue, en fin de
journe. Les examens otologiques, vestibulaire et
neurologique sont strictement normaux. La frquence et lintensit des quivalents migraineux
sont souvent aggraves par lexistence de troubles
ophtalmologiques (troubles de rfraction mconnus
et non corrigs, troubles de la convergence oculaire).9 Tout quivalent migraineux devrait avoir un
bilan ophtalmologique complet pour liminer ce
facteur aggravant. Le traitement des quivalents
242
S. Wiener-Vacher
Figure 16 Diagnostics voquer devant des vertiges de lenfant. SNC : systme nerveux central ; VPPB : vertige paroxystique
positionnel bnin.
migraineux de lenfant doit dabord commencer

par lviction des facteurs aggravants (problmes
ophtalmologiques, hygine de vie, sommeil
correct, diminution du stress, prise en charge psychologique si ncessaire) associe des traitements antalgiques simples (paractamol, antiinflammatoires isols ou en association, acide
actylsalicylique). Cette seule attitude thrapeutique suffit souvent diminuer la frquence et lintensit des crises. Si ces mesures prventives sont
insuffisantes, un traitement par des drivs de
lergot de seigle faibles doses peut tre efficace
mais ne peut tre donn au long cours chez lenfant. Les drivs antisrotoninergiques ne sont pas
autoriss avant lge de 12 ans et ne seront envisags que dans les cas rfractaires.
Le dbut trs prcoce des pisodes (durant les
deux premires annes de vie), leur caractre rcidivant et rgulier (tous les mois ou les 2 mois) sans
facteur dclenchant et trs mal tolr (vomissements) alors quil existe des antcdents familiaux
de migraine vraie (voire de migraines accompagnes) doivent faire voquer une ataxie pisodique
de type II, maladie gntique dont le traitement est
diffrent de la migraine vraie. En effet, dans ce
cas, les crises peuvent se rsoudre avec un traitement dactazolamide mais le traitement au long
cours favorise chez certains patients la lithiase
rnale. La rponse ce traitement a actuellement
valeur diagnostique. Chez lenfant, on peut se tourner en premier recours vers le traitement avec de la
L-leucine beaucoup mieux tolr et qui semble tre
efficace chez les enfants jeunes prsentant cette
pathologie sans avoir les effets secondaires et complications de lactazolamide (traitement en cours
dvaluation).
Vertige paroxystique bnin de lenfant

(20 %)
Il est le second diagnostic envisager en frquence.
Il doit tre voqu surtout chez les enfants de 2
3 ans, si et uniquement si le vertige est bref (moins
de 10 min) non associ une cphale (enfant non
douloureux), en gnral bien support (parfois pleur, nauses mais rarement vomissements) et
nayant pas de retentissement sur les activits entourant la priode de malaise. Le bilan otologique,
vestibulaire et neurologique clinique est normal.
Les pisodes peuvent se rpter pendant quelques
mois, voire 1 an, et disparaissent spontanment. Si
ces symptmes surviennent chez des enfants un peu
plus gs (4 5 ans ou plus), il est fondamental de
rechercher une autre cause et en particulier un
trouble ophtalmologique avant de retenir ce diagnostic. Aucun traitement nest en gnral ncessaire. Il est important dinformer les parents de la
bnignit de cette affection de cause inconnue et
de leur demander de revenir si les symptmes ne
samendaient pas ou se modifiaient. Il nest pas
utile de faire une IRM dans ces cas particuliers o
les examens otologiques neurologiques et vestibulaires sont normaux ; lIRM nest pas sans risque
cet ge (anesthsie gnrale et relativement traumatisante) et coteuse, alors quelle est toujours
normale dans ces cas.
Contexte de traumatisme crnien (10 %)

Les vertiges doivent tre pris trs au srieux car ils
peuvent tre le signe dune fracture du rocher
ou/et dune fistule prilymphatique.10 Une fracture ou fissure de la coque de loreille interne, en
Vertiges de lenfant
243
Vertige paroxystique bnin

Garon de 2 ans 1/2
Quatre pisodes rcurrents de vertiges : dit la maison tourne
Dure brve : quelques secondes, moins de 10 minutes
Saccroche ou sasseoit
Mouvement oculaires (nystagmus ?) parfois observs
Assez bien tolr : pas de douleurs, ni nauses, ni vomissements ?
Joue normalement aprs
Bilan oto-neuro-vestibulaire : normal
Demande dexamen ophtalmologique, pas dimagerie mais revoir au bout de 4 mois ou plus tt si
changement de signes
Revu au 4e mois : bilan normal
Disparition spontane des vertiges en 6 mois, pas de traitement
permettant la fuite des liquides de loreille interne,
peut conduire une surdit volutive et une arflexie vestibulaire si une intervention chirurgicale
de colmatage de cette fuite nest pas effectue
rapidement. Une telle fistule expose lenfant des
mningites rcidivantes. Tout enfant ayant un trouble de lquilibre (ataxie, dviation posturale) ou
un vertige, qui plus est avec une otorragie et une
hypoacousie, dans les suites immdiates dun traumatisme crnien, devrait avoir au moins un examen
otorhinolaryngologique en urgence (audiomtrie et
examen otovestibulaire) pour vrifier lexistence
de signes de fracture du rocher (hmoptysie, otorragie, surdit de transmission, de perception ou
mixte, arflexie ou nystagmus de lsion ou dirritation vestibulaire). Ces signes devront conduire la
ralisation dun scanner en urgence la recherche :
dun trait de fracture sur lcaille temporale
passant ou non par loreille interne, pas toujours
visible chez lenfant ;
dune image arique dans le labyrinthe, signant
louverture de loreille interne dans loreille
moyenne (signe trs transitoire, disparaissant en
moins de 8 jours) et lexistence dune fistule
devant tre explore chirurgicalement en urgence.
Il est intressant de savoir que chez le jeune

enfant, le trait de fracture peut ne pas tre visible
et pourtant saccompagner dune atteinte fonctionnelle vestibulaire ou auditive importante par
hmorragie intralabyrinthique ou contusion labyrinthique (Fig. 17).
Une atteinte fonctionnelle auditive ou/et vestibulaire qui ne fait pas sa preuve de fistule ou de
traumatisme de la chane ossiculaire devra tre
revue au bout de 8 10 jours pour un nouveau bilan
audiomtrique et vestibulaire afin dapprcier
lvolutivit des lsions ; laggravation des dficits
audiovestibulaires conduit suspecter un processus
volutif et une fistule, et conduit une exploration
chirurgicale alors que la stabilit des dficits ou
leur amlioration fait poser le diagnostic de squelle ou de contusion simple. La stabilit, voire
lamlioration des dficits, sera le signe dune
contusion de loreille interne qui rcupre. Lenfant doit faire lobjet de contrles rguliers pour
confirmer cette volution favorable.
Malformation de loreille interne

(malformation de Mondini)
Un tel tableau peut aussi tre le mode de rvlation
dune malformation de loreille interne (malforma-
Traumatisme du rocher : dtecter la fistule prilymphatique, viter laggravation auditive, limiter

le risque de mningite
Fille de 6 ans
Chute dune mezzanine, perte de connaissance + traumatisme crnien + otorragie droite, hmotympan droit, vertiges 48 heures, urgence : scanner normal, pas de contrle
10 jours aprs : torticolis, hypoacousie, pas de vertiges
Examen : hmotympan, pas de rflexe stapdien droit, surdit mixte droite, arflexie vestibulaire
droite au test calorique, non compense, signe de Tullio droit aux sons forts (120 dB, 1kHz),
prpondrance directionnelle droite au test RAIG : signe dirritabilit otolithique
Premier scanner revu : pneumolabyrinthe, disparu au deuxime scanner
Exploration chirurgicale : fissure palatine, colmatage sans stapdectomie
volution : rcupration complte audition et vestibule, stable
244
S. Wiener-Vacher
moyenne aigu (qui serait plutt vocateur de labyrinthite). Le dficit vestibulaire et la surdit sont
attests par les explorations audiovestibulaires, et
le scanner est le moyen de faire le diagnostic. La
malformation doreille est le plus souvent isole,
parfois bilatrale, parfois rentrant dans le cadre
dun syndrome malformatif plus gnral (syndrome
de Pendred avec hypothyrodie, malformations vertbrales, syndrome de CHARGE associant colobome
rtinien, malformations cardiaques, atrsie choanale, retard de dveloppement psychomoteur et
somatique, anomalies gnitales). Les malformations de loreille interne sont de degr variable
pour la partie cochlaire mais dans presque 100 %
des cas, il existe une absence de canaux semicirculaires au niveau du vestibule. Les enfants porteurs de malformations de loreille interne doivent
tre suivis rgulirement, tant sur le plan auditif
que vestibulaire, car les dficits auditifs et vestibulaires sont dans ces cas souvent volutifs et demandent une prise en charge spcifique.
Troubles visuels
Figure 17 Prise en charge devant une suspicion dun traumatisme du rocher lors dun traumatisme crnien. PEOM : potentiels voqus otolithiques myognes.
tion de Mondini) dcompense loccasion dun

traumatisme crnien mme lger et rvle alors
par le scanner.1113 Le tableau est celui dun dficit
vestibulaire souvent associ une hypoacousie du
ct du dficit, survenu dans les suites dun traumatisme crnien qui peut tre lger, ou sans traumatisme vident mais sans contexte infectieux viral prcdant de quelques jours 1 semaine (qui
serait plutt vocateur de nvrite), ni dotite
Dans 10 % des cas, les vertiges chez lenfant

partir de lge de 5 6 ans nont comme seule et
unique cause des troubles visuels.9,1416 La correction de ces troubles visuels (port de lunettes ou/et
rducation orthoptique) elle seule fait disparatre les troubles. Les troubles visuels peuvent tre
des troubles de rfraction (myopie, hypermtropie,
astigmatisme) ou des anomalies de la vergence
oculaire. Les sensations vertigineuses sont des sensations de rotations ou de tangage, brves mais
rptes, souvent lies la fatigue ( lcole, en
fin de journe, aprs des sances dordinateur ou
de tlvision prolonges, des sances de lecture
prolonges), elles peuvent survenir parfois lendormissement ou au rveil le matin. Ces sensations
peuvent tre isoles ou associes des cphales,
des nauses mais rarement des vomissements. Elles
Troubles ophtalmologiques
Signes : chutes frquentes (moins de 5 ans), vertiges aprs les efforts de lecture, jeux vido et
tlvision, lcole, en fin de journe (plus de 5 ans)
Jamais un grand vertige permanent
Souvent cphales (associes ou en alternance), parfois sensations vertigineuses seules ; souvent
terrain migraineux
Examen oto-neuro-vestibulaire normal
Mais parfois, trouble de convergence visualis
Pas dimagerie
Demande de bilan ophtalmologique : mesure de la rfraction sous dilatateurs (Skiacol) et bilan
orthoptique
Le traitement est ophtalmologique : port de lunettes ou/et rducation orthoptique
Vertiges de lenfant
surviennent souvent chez des enfants ayant un terrain migraineux. Lexamen peut mettre en vidence un dfaut de convergence oculaire en faisant
fixer une petite cible (dessin sur un abaisse-langue
par exemple) tandis quon la rapproche progressivement sur la ligne mdiane de la racine du nez.
Lexpression clinique de ces troubles par des vertiges est actuellement croissante chez les enfants en
raison du dveloppement des activits rcratives
utilisant des crans de tlvision, ou dordinateurs,
de jeux vido qui requirent des efforts de fusion
oculaire importants et soutenus souvent pendant
plusieurs heures. Dans ces cas, seul lexamen ophtalmologique (bilan de rfraction sous dilatateurs
pour annuler leffet correcteur des processus accommodatifs, trs efficaces chez le jeune enfant,
et bilan orthoptique fait par un orthopticien) est
anormal. Ce nest pas lIRM ou le scanner qui vont
aider au diagnostic et conduire au seul traitement
adapt qui est le port de lunettes ou/et la rducation orthoptique.
Nvrite vestibulaire
Un grand vertige rotatoire avec vomissements au
dcours dun pisode infectieux viral doit faire
penser une nvrite vestibulaire (5 % des vertiges
de lenfant). Le tableau peut tre trompeur chez
les jeunes enfants qui ne sexpriment pas encore
clairement et o le vertige ne se traduit que par des
vomissements, des douleurs abdominales, tableau
qui peut mimer tout fait celui dune gastroentrite. Cependant lexamen clinique, il existe des
signes associs qui ne trompent pas sils sont recherchs : la perte dquilibre toujours du mme
ct lorsque lenfant se tient debout sur son matelas ou sur le sol, yeux ferms, lexistence dun
nystagmus ( condition quil soir recherch sans la
fixation du regard avec des lunettes de Frenzel). De
telles constatations doivent faire prescrire un bilan
audiovestibulaire. Le bilan permet de prouver labsence datteinte de laudition et de quantifier latteinte vestibulaire. Si celle-ci est massive, les
chances de rcupration sont minimes, si latteinte
245
est partielle on observe 25 % de rcupration avec
un retour une fonction vestibulaire normale ou
subnormale en quelques semaines ou mois. Une
compensation est de toute manire obtenue,
dautant plus rapide que lenfant est mobilis rapidement sans traitement vestibuloplgique. Une IRM
pourrait montrer un hypersignal au niveau du nerf
vestibulaire, mais ce signe est trs inconstant. Le
traitement de ces nvrites est surtout symptomatique pour limiter les nauses et les vomissements et
faciliter la compensation centrale du dficit vestibulaire, par la rducation vestibulaire, qui chez
lenfant doit se faire sous forme de jeux (jeux de
ballon, ramassage de jouets au sol, mouvements
rapides de la tte avec fixation visuelle de repres
fixes).
Labyrinthite
Le diagnostic de nvrite sera diffrenci de celui de
labyrinthite ds lexamen otoscopique qui retrouve, en cas de labyrinthite, une otite moyenne
aigu purulente. Dans ce cas, le traitement comporte une paracentse pour un prlvement bactriologique, une antibiothrapie large spectre par
voie intraveineuse conduite en milieu hospitalier
pour viter la destruction cochlovestibulaire et
lextension de linfection (mastodite, paralysie faciale, septicmie, mningite et localisations septiques extraptreuses). Laudition et la fonction vestibulaire
sont
malheureusement
atteintes
svrement et une cophose avec arflexie vestibulaire est souvent invitable malgr un traitement
prcoce.
Tumeur de la fosse postrieure

Le diagnostic de tumeur de la fosse postrieure tant
redout devant les vertiges de lenfant est rare :
moins de 1 %. Les tumeurs de la fosse postrieure
sont plutt responsables de troubles de lquilibre
que de vertiges et sont surtout toujours associes
dautres signes neurologiques. Cest pour cette raison que lexamen vestibulaire clinique dun enfant
Compensation des dficits vestibulaires chez lenfant

Lenfant tolre et compense trs rapidement un dficit vestibulaire aigu unilatral
Attention aux compensations retardes ! signe dvolutivit de latteinte de loreille interne
Garon de 3 ans, angine fbrile, douleurs abdominales, vomissements : diagnostic de gastroentrite
au service durgence
15e jour, se plaint dhypoacousie gauche (au tlphone) : cophose gauche ; scanner normal ;
diagnostic de nvrite
Quatrime mois, vu Paris aprs dmnagement ; visite de contrle : dficit vestibulaire non
compens...au 13e mois, idem ; nouveau scanner : labyrinthite ossifiante
246
S. Wiener-Vacher
Tumeur de la fosse postrieure

Garon de 18 mois
Torticolis acquis permanent depuis lge de 13 mois
Difficult la marche (marche acquise 12 mois)
Signes neurologique : pas de vertige mais instabilit
Cophose gauche, nystagmus spontan gauche, test dHalmagyi) + droite
Ngligence visuelle de lhmichamp droit (visible pour la poursuite oculaire et loptocintique)
Signe de Babinski + des deux cts, rflexes ostotendineux trs vifs aux membres infrieurs
Petite dysmtrie des membres suprieurs
Hyporflexie droite au test calorique et prpondrance directionnelle gauche
Scanner et imagerie par rsonance magntique : astrocytome du cervelet
Traitement : chirurgie (X3), radiothrapie et chimiothrapie
porteur de vertiges ou de troubles de lquilibre
doit toujours tre complt dun examen de loculomotricit et dun examen neurologique (recherche dun syndrome crbelleux, paires crniennes,
motricit, sensibilit profonde, rflexes ostotendineux, signes pyramidaux). Le moindre signe neurologique de localisation (atteinte audiovestibulaire, torticolis permanent, paralysie faciale
oculomotrice, hmianopsie, signe de Babinski, hypertonie unilatrale...) doit conduire la ralisation dun scanner et dune IRM. Chez lenfant, les
tumeurs les plus frquentes sont les tumeurs de la
fosse postrieure avec les astrocytomes. Leur diagnostic prcoce permet une exrse chirurgicale
qui peut tre complte au stade prcoce et obtenir
la gurison.
Autres diagnostiques
Des signes neurologiques peuvent galement tre
associs des vertiges dans le cadre datteintes du
systme nerveux central comme celles des intoxications mdicamenteuses, des encphalites, des
syndromes paranoplasiques (assez frquents avec
les neuroblastomes). Cependant, dans ces cas, les
vertiges sont plutt des troubles de lquilibre plutt que de relles sensations vertigineuses et ne
sont pas au premier plan ; les troubles neurologiques sont riches ainsi que le contexte clinique.
Les autres diagnostics voquer chez lenfant
sont plus rarement rencontrs.
Les otites chroniques (en particulier cholestatomateuses) peuvent atteindre le labyrinthe postrieur en crant une fistule ou/et une labyrinthite.
Cette otite chronique peut tre mconnue et tre
le mode de rvlation de lotite. Lexamen otoscopique met en gnral en vidence une perforation
tympanique infecte ou un bouchon pidermique
obstruant le conduit ou une poche de rtraction
tympanique profonde, et beaucoup plus rarement
(dans le cas de cholestatome congnital), le tym-
pan peut tre normal ou blanc, refoul ou envahi

par le cholestatome, et cest le scanner des rochers qui fait le diagnostic. Le traitement est chirurgical et doit tre entour dun bilan complet
cochlovestibulaire.
Les troubles dquilibre dorigine psychiatrique
sont rares et surtout retrouvs chez les enfants vers
lge de 8 10 ans. Ils sont facilement reconnaissables par leur atypie (ils sont une caricature exagre de troubles de lquilibre sans rapport avec des
conditions dquilibre) et par labsence de troubles
de lquilibre dans des comportements automatiques (tels que le laage de souliers, le ramassage
dun objet qui vient de tomber, un changement
brusque non anticip de direction, etc.). Le bilan
vestibulaire et neurologique est normal et un entretien psychologique avec lenfant et les parents met
au jour un problme sous-jacent (agression
lcole, conflits familiaux...).
Lhypotension orthostatique est surtout retrouve chez les enfants en priode de croissance rapide (prpubertaire et pubertaire) et correspond
une mauvaise adaptation transitoire du systme
cardiovasculaire aux changements de position brusques. Les vertiges surviennent en effet lors du lever
le matin (passage trop brusque de la position allonge la position debout) ou lors de station debout
prolonge. Les sensations de vertiges saccompagnent de sensations de tte vide, de phosphnes et
de cphales et durent quelques secondes quelques minutes. Ils peuvent aussi saccompagner de
lipothymies, rarement de perte de connaissance.
Le bilan vestibulaire est normal et le diagnostic est
confirm par la prise de la tension artrielle en
position allonge aprs 20 minutes de dcubitus
dorsal et lors de la prise brusque de position debout. Les chiffres tensionnels de la maxima chutent
de 20 40 mmHg lors de la position debout alors
que la manuvre reproduit les sensations dont se
plaint le jeune patient. Le traitement est dviter
les changements brusques de position.
Vertiges de lenfant
Le vertige paroxystique bnin positionnel (VPPB)
en rapport avec une pathologie otolithique (migration de cristaux otolithiques dans les canaux ou sur
la cupule des canaux semi-circulaires) est surtout
une pathologie dadulte. Ces vertiges positionnels
surviennent rarement chez lenfant et en gnral
plutt dans un contexte traumatique (traumatisme
crnien suite une chute ou un accident de la voie
publique). Les caractristiques sont les mmes que
chez ladulte : vertige survenant lors dun changement de position avec nystagmus gotropique avec
une latence, puisable, adaptable. La sensation
vertigineuse est souvent mieux tolre par les enfants que par les adultes. Les bilans otologique,
vestibulaire et neurologique sont normaux, le traitement comporte comme pour ladulte une
manuvre libratoire (Semont-Toupet, Epley).
La maladie de Mnire et les syndromes de Mnire sont rares chez lenfant, et dans notre exprience, les syndromes de Mnire associant vertiges, hypoacousie et acouphnes avec sensation
doreille bouche nont t observs qu partir de
lge de 2 8 ans. Peut-tre est-ce un diagnostic
sous-estim car les symptmes ne sont pas toujours
retrouvs linterrogatoire et par exemple lhypoacousie (prdominant sur les frquences graves)
peut tre une dcouverte fortuite laudiogramme
demand devant les vertiges alors mme que lenfant navait pas peru cette hypoacousie. Les
acouphnes ne sont pas forcment rapports spontanment par lenfant. Le vertige est en rgle le
symptme principal, invalidant, associ des nauses et vomissements, sans cphale et dure plusieurs heures, voire une journe. Si lenfant est vu
au cours de la crise, on peut constater le nystagmus
spontan souvent intense. Les examens otologique,
neurologique sont normaux et le bilan vestibulaire
en dehors des crises est le plus souvent normal.
Laudiogramme montre la chute des seuils auditifs
sur les frquences graves alors que la tympanomtrie limine un problme tubaire. La mesure des
PEOM peut aider au diagnostic en montrant une
absence de rponse du ct de la surdit (en
conduction arienne et en conduction osseuse). Le
test au glycrol (test assez long avec deux audiogrammes 1 h dintervalle) est rarement fait chez
lenfant mais peut montrer une amlioration des
seuils auditifs 1 heure aprs la prise de glycrol qui
indique lexistence dun hydrops. Ce test nest
cependant pas toujours positif. Il faut se garder de
poser ce diagnostic lors dune premire crise, surveiller lenfant rgulirement et tre prt remettre ce diagnostic en cause si la symptomatologie
changeait. Si les vertiges sont rpts et invalidants, on peut prescrire un traitement de longue
dure de btahistine qui na pas deffet secondaire
chez lenfant.
247
Le delayed vertigo ou vertige retard survient en
gnral quelques mois quelques annes aprs une
atteinte de loreille interne avec une surdit secondaire un traumatisme (exemple : fracture du
rocher) ou une atteinte infectieuse ou virale
(exemple : les oreillons avant la vaccination
rougeole-oreillons-rubole [ROR] tait une maladie
grande pourvoyeuse de cophose et de delayed vertigo ; la frquence des delayed vertigo a dailleurs
diminu de faon notable depuis la vaccination
systmatique des jeunes enfants). Ces delayed vertigo peuvent se manifester comme des syndromes
de Mnire mais il existe cette notion, dans lhistoire du patient, de lsion de loreille interne et le
syndrome est souvent incomplet, sans signe auditif
associ la crise vertigineuse. Le mcanisme invoqu lorigine de ces vertiges serait trs voisin de
celui invoqu dans les syndromes de Mnire et les
traitements des delayed vertigo identiques ceux
proposs dans la maladie de Mnire. Lorsque les
vertiges rsistent au traitement mdical, on propose plus facilement, en cas de cophose, une labyrinthectomie chirurgicale ou chimique.
Les vertiges dorigine comitiale sont en rgle rares et font partie des aura des crises comitiales,
gnralement associs un cortge de signes voquant une comitialit : hallucinations de mouvements complexes (plus quun vertige rotatoire
isol), hallucinations auditives, signes neurologiques
de localisation, absence avec perte de connaissance.
Un tel tableau implique une consultation neurologique qui sera en gnral suivie dun lectroencphalogramme et dune imagerie crbrale.
Latteinte auto-immune de loreille interne,17
ou syndrome de Cogan, sannonce par une banale
conjonctivite . Dans les trois cas observs sur
12 ans, chaque fois le syndrome inflammatoire a t
secondaire une stimulation excessive du systme
immunitaire (BCGite aprs une deuxime vaccination BCG, oreillons aprs un rappel de vaccination
ROR chez un garon de 14 ans, aprs les premires
injections de dsensibilisation contre les acariens).
Lenfant a les yeux rouges et ceci est interprt
comme une conjonctivite virale, mais il va dvelopper une surdit brusque avec instabilit ou vertige
qui marque latteinte vestibulaire parfois progressive. Le bilan biologique montre un syndrome inflammatoire important et lexamen ophtalmologique une
kratite interstitielle vocatrice. Cest un diagnostic
rare mais il doit tre connu car un traitement strodien doit tre prescrit forte dose en urgence pour
viter la perte de laudition.
Conclusion
Dans les vertiges de lenfant, il faut donc toujours
effectuer un examen clinique otologique, neurolo-
248
S. Wiener-Vacher
gique et vestibulaire (comprenant notamment le

test dHalmagyi de rotation rapide de la tte et une
recherche dun nystagmus spontan et provoqu
sous lunettes de Frenzel ou de vidoscopie) avant
de se prcipiter sur des examens complmentaires
excessifs et coteux. Les premiers examens complmentaires demander en priorit sont un bilan
vestibulaire (comprenant au moins un test calorique et des PEOM) et un examen ophtalmologique
pour liminer un trouble de rfraction et un trouble
de vergence ou oculomoteur. Quand demander une
imagerie ? Certainement pas de premire intention,
sauf si lexamen neurologique montre des anomalies qui peuvent faire voquer un processus expansif intracrnien ou si un contexte de traumatisme
crnien sassocie des signes qui voquent la possibilit dune fracture du rocher. Le scanner sera
alors le premier examen demander car plus rapide
(moins de 1 min dimmobilisation requise avec les
nouvelles techniques de scanner hlicodal). LIRM
pourra tre effectue pour prciser la nature des
images dpistes au scanner. Chez le jeune enfant,
une imagerie (IRM ou scanner) va rclamer une
prmdication, voire une anesthsie gnrale, et
ces examens reprsentent donc un risque non ngligeable ; de plus, ils sont trs coteux. Il nest donc
pas justifi de prescrire ces examens devant un
vertige chez lenfant avant davoir effectu un
examen clinique oto-neuro-vestibulaire complet,
un bilan audiovestibulaire et un examen ophtalmologique.
Rfrences
1.
2.
Wiener-Vacher SR, Toupet F. Quelle est la place de

lappareil vestibulaire dans les troubles de lquilibre de
lenfant ? vol Psychomotrices 1997;9:2125.
Wiener-Vacher SR, Toupet F, Franois M, Van Den
Abbeele T, Viala P, et al. Consquences des dficits vestibulaires sur le dveloppement du contrle postural chez
lenfant. In: Journes parisiennes de pdiatrie. Paris:
Flammarion; 1998. p. 2837.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
Wiener-Vacher SR. Consquences posturo-locomotrices de

dficits vestibulaires chez lenfant. Posture et quilibre.
Marseille: Solal; 2001 p. 8794.
Wiener-Vacher SR, Bril B, Ledebt A. Changes in otolithic
function in infants learning to walk observed with off
vertical axis rotation. Neuroscience 1994;20:1108
[abstract].
Wiener-Vacher SR, Toupet F, Narcy P. Canal and otolith
vestibulo-ocular reflexes to vertical and off vertical axis
rotation in children learning to walk. Acta Otolaryngol
1996;116:65765.
Wiener-Vacher SR, Ledebt A, Bril B. Changes in otolith VOR
to Off vertical axis rotation in infants learning to walk:
preliminary results of a longitudinal study. Ann N Y Acad
Sci 1996;781:70912.
Wiener-Vacher SR. What is useful in vestibular testing.
Otorhinolaryngol Nova 2001;11:958.
Wiener-Vacher SR. Clinical application of the Off Vertical
Axis Rotation test (OVAR). Adv Otorhinolaryngol 2001;58:
8897.
Anoh-Tanon MJ, Bremond-Gignac D, Wiener-Vacher SR.
Vertigo is an underestimated symptom of ocular disorders:
dizzy children do not always need MRI. Pediatr Neurol
2000;23:4953.
Wiener-Vacher SR, Toupet F, Elmaleh M, Narcy P. Pathologie cochlo-vestibulaire post-traumatique chez lenfant.
Lettre ORL Chir Cervicofac 1998;236:213.
Wiener-Vacher SR, Amanou L, Denise P, Narcy P, Manach Y.
Vestibular function in children with CHARGE association.
Amanou L, Morisseau-Durand MP, Wiener-Vacher SR, Marianovski R, Abadie V, Manach Y. Loreille interne dans
lassociation CHARGE. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac
2000;117:1617.
Abadie V, Wiener-Vacher SR, Morisseau-Durand MP,
Poree C, Amiel J, Amanou L, et al. Vestibular anomalies in
CHARGE syndrome: investigations and consequences for
postural development. Eur J Pediatr 2000;159:16571.
Bucci MP, Kapoula Z, Yang Q, Wiener-Vacher S, BremondGignac D. Saccades, vergence and combined movements in
a young subject with Congenital Central Hypoventilation
Syndrome (CCHS). Strabismus 2003;11:95107.
Bucci MP, Kapoula Z, Yang Q, Wiener-Vacher S, BremondGignac D. Abnormalities of vergence latency in children
with vertigo. J Neurol 2004;251:20413.
Bucci MP, Kapoula Z, Yang Q, Bremond-Gignac D, WienerVacher S. Speed-accuracy of saccades, vergence and combined movements in children with vertigo. Exp Brain Res
2004;157:28695.
Ndiaye IC, Rassi SJ, Wiener-Vacher SR. Cochleovestibular
impairment in pediatric Cogans syndrome. Pediatrics
2002;109:E38.
Velopharyngeal incompetence
C. Conessa (Mdecin en chef, professeur agrg) a, S. Herv (Mdecin
principal, spcialiste des Hpitaux) a, P. Goasdou (Mdecin principal,
spcialiste des Hpitaux) b, E. Martigny (Orthophoniste) c,
E. Baudelle (Orthophoniste) d, J.-L. Poncet (Mdecin chef des services,
professeur agrg) a,*
a
Clinique doto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervicofaciale, Hpital dinstruction des Armes

du Val-de-Grce, 74, boulevard de Port-Royal, 75230 Paris cedex 05, France
b
Service de radiologie, Hpital dinstruction des Armes du Val-de-Grce, 74, boulevard de Port-Royal,
c
Service de neurologie, Hpital dinstruction des Armes du Val-de-Grce, 74, boulevard de Port-Royal,
d
45, rue Boulard, 75014 Paris, France
MOTS CLS
Insuffisance
vlopharynge ;
Sphincter
vlopharyng ;
Fentes orofaciales ;
Rhinolalie ouverte ;
Examens
arodynamiques ;
Fibroscopie
nasopharynge ;
Pharyngoplasties ;
Vlopharyngoplasties
Rsum Linsuffisance vlopharynge est une pathologie qui se rencontre essentiellement chez lenfant. Sa prise en charge ne peut se concevoir que dans le cadre dune
quipe pluridisciplinaire dont les acteurs principaux sont reprsents par lotorhinolaryngologiste, lorthophoniste et le chirurgien maxillofacial. Cest une pathologie complexe
par lanatomie et la physiologie du sphincter vlopharyng mais aussi par les tiologies
multiples, anatomiques fonctionnelles, neurologiques, postchirurgicales qui vont perturber laction de ce sphincter. Son bilan ncessite des examens complmentaires qui sont
essentiellement reprsents par limagerie par rsonance magntique, la fibrobroscopie
nasopharynge et les examens arodynamiques. Son traitement repose sur une prise en
charge prcoce de linsuffisance vlopharynge par lorthophoniste. Cette prise en
charge, prcde par un bilan phoniatrique, sera fondamentale et encadrera systmatiquement le traitement chirurgical si celui-ci savre ncessaire. Ce dernier fait appel de
multiples techniques dont les principales sont reprsentes par les pharyngoplasties
passives ou actives et les vlopharyngoplasties.
KEYWORDS
Velopharyngeal
incompetence;
Velopharyngeal
sphincter;
Cleft palate;
Open rhinolalia;
Abstract Velopharyngeal incompetence is a disease that occurs most of the time in

children. Its therapeutic management involves several specialists (an ENT surgeon, a
maxillofacial surgeon, and a speech therapist). The complexity of the disease is related to
both the anatomy and the physiology of the velopharyngeal sphincter, as well as to the
multiplicity of potential aetiologies (functional, neurological, surgical, etc.). Investigations for such incompetence must include Magnetic Resonance Imaging (MRI), flexible
fiberoptic endoscopy and aerodynamic tests. The treatment is firstly based on phoniatric
Adresse e-mail : orl.vdg@dial.oleane.com (J.-L. Poncet).
doi: 10.1016/j.emcorl.2005.01.002
250
Aerodynamic tests;
Flexible fiberoptic
endoscopy;
Pharyngoplasty;
Velopharyngoplasty
C. Conessa et al.
evaluation, then on a speech therapy that must be undertaken as early as possible, and
that must precede and follow any surgical treatment. Surgery of velopharyngeal incompetence has no gold standard. There are many techniques available, among which the
most famous are the velopharyngoplasties and active or passive pharyngoplasties.
Introduction
Linsuffisance vlopharynge (IVP) est une pathologie peu connue pouvant tre lorigine dun vritable handicap dont le traitement va seffectuer
dans le cadre dune quipe pluridisciplinaire. Elle
se dfinit comme toute insuffisance du voile
remplir sa fonction, cest--dire fermer, en se
relevant, lespace rhinopharyng. Par cette incapacit, elle va retentir sur la phonation mais aussi sur
la dglutition, la respiration et laudition. Nous
ferons un rappel danatomie et de physiologie du
sphincter vlopharyng mettant en vidence sa
complexit puis nous envisagerons les multiples
tiologies lorigine dune IVP. Nous dvelopperons ensuite le bilan clinique otorhinolaryngologique (ORL), phoniatrique et paraclinique puis la
prise en charge thrapeutique de cette pathologie.
dedans. Ses fibres se terminent en sassociant avec

celles du muscle controlatral et au bord latral du
muscle uvulaire. Le relief de ce muscle est visible
dans le rhinopharynx, et constitue le plancher de la
trompe auditive. Il tire le voile dans la direction
postrosuprieure assurant une grande partie de la
fermeture de listhme pharyngien.
Muscle tenseur du voile. Il est form de deux
couches : une couche mdiale tubaire ; une couche
latrale qui participe la mobilit du voile et qui
seule nous intresse ici. Ses fibres musculaires
stendent de la base du crne au voile du palais. Il
descend presque verticalement et ses fibres
convergent vers le tendon terminal qui se rflchit
sur lhamulus du processus ptrygode. Il se termine
par un tendon fibreux qui rayonne dans laponvrose palatine. Son action consiste tendre le voile
par sa couche latrale.
Muscles du voile
Ils regroupent cinq muscles pairs et symtriques.
On distingue un groupe suprieur, un infrieur et un
intravlaire.
Muscles infrieurs
Muscle palatopharyngien. Il appartient la musculature du pharynx et du voile. Il sinsre par trois
chefs. Le plus important est situ au niveau de
laponvrose palatine o il entrecroise ses fibres
avec celles du ct oppos et celles de llvateur
du voile ; les autres sont reprsents par un faisceau tubaire et un faisceau sur lhamulus ptrygodien. Cest un muscle assez volumineux qui descend
dans la paroi pharynge formant le relief de larc
palatopharyngien de la tonsille palatine. Sa terminaison se fait en ventail par deux chefs, lun
thyrodien sinsrant sur le cartilage thyrode et
lautre pharyngien dont les fibres sentrecroisent
avec celles du ct oppos. Il contribue avec son
homologue controlatral la fermeture de lostium
intrapharyngien durant la dglutition. Il rtrcit
lorifice vlopharyng, lve le larynx et abaisse le
pharynx.
Muscle palatoglosse. Ses fibres naissent de
laponvrose palatine. Elles se dirigent ensuite en
bas et en dehors et un peu en avant constituant
larc palatoglosse. Elles se terminent dans la langue
et laction du muscle consiste lever la racine de
la langue et rtrcir listhme du gosier. Cest le
muscle de rappel du voile.
Muscles suprieurs
Muscle lvateur du voile. Il sinsre sur la base du
crne puis prsente un trajet oblique en bas et en
Muscle intravlaire
Il est reprsent par le muscle uvulaire pair et
mdian. Il sinsre sur lpine nasale postrieure et
Anatomie du sphincter vlopharyng

Deux structures vont participer la constitution de
ce sphincter, le voile du palais et la paroi pharynge postrieure.
Voile du palais
Il correspond la partie molle, musculaire du palais
et se dfinit comme une cloison mobile et contractile en continuit avec le bord postrieur du palais
dur. Il se fixe latralement aux parois pharynges
et stire vers larrire jusqu luvule. Sa face
buccale, concave au repos, soppose sa face
nasale, aligne avec le plancher des fosses nasales.
Il est constitu par une structure musculoaponvrotique recouverte de muqueuse.
Aponvrose palatine
Cest une lame fibreuse rsistante, troite, fixe
au bord postrieur du palais osseux.
sur laponvrose palatine immdiatement en arrire de cette pine. Les deux muscles fusiformes
sont allongs cte cte en situation paramdiane
et se dirigent ver larrire du voile. Les fibres
terminales se fixent dans le chorion assurant
lamarrage mdian de la muqueuse de la face dorsale du voile. Sa contraction va agir sur la tension
de la muqueuse avec invagination de lextrmit
libre de luvule et constitution dune saillie mdiane sagittale de forme arque daspect annel
transversalement. Il rigidifie la luette qui se rtracte et se rtropulse. Il augmente le volume de la
surface dorsale du palais mou.
251
diens et pour la face buccale, vers les veines de la
racine de la langue. Les lymphatiques vlaires se
drainent dans les nuds rtropharyngiens cervicaux profonds et jugulodigastriques. Le drainage
tant bilatral.
Linnervation sensitive du voile du palais est
assure par les nerfs grand palatin, petit palatin et
palatin accessoire provenant du nerf maxillaire.
Seul larc palatoglosse a son innervation sensitive
qui provient du vague. Son innervation motrice est
double. Le nerf mandibulaire innerve le muscle
tenseur du voile. Le plexus pharyngien est constitu
par les fibres du nerf glossopharyngien, du nerf
vague et du nerf facial.
Paroi pharynge postrieure

Elle est compose sur le plan musculaire par le
constricteur suprieur du pharynx et par les muscles longs de la tte.
Muscle constricteur suprieur du pharynx
Ses insertions dorigine se font en avant selon une
ligne complexe dont la partie suprieure se fait sur
le tiers infrieur de la partie postrieure de la ligne
mdiane du processus ptrygode et de lhamulus
ptrygodien. Ses faisceaux se portent ensuite franchement en dedans car les fibres sont horizontales.
Sa terminaison seffectue sur le raph pharyngien
mdian dont lextrmit suprieure se fixe sur le
tubercule pharyngien de loccipital.
En se contractant, le muscle constricteur suprieur tend rtrcir les deux diamtres du pharynx.
Sa contraction va assurer, en association avec le
plissement de la muqueuse pharynge, la formation
du bourrelet de Passavant. Il pousse en avant le mur
pharyng postrieur et langle postrolatral.
Physiologie du sphincter vlopharyng

Locclusion vlopharynge dpend des mouvements du voile du palais, des parois latrales et
postrieure du pharynx. Le recul et llvation du
voile sont attribus laction du muscle lvateur
du voile, la principale masse musculaire du palais
mou. La contraction des muscles palatoglosse et
palatopharyngien servant probablement tirer vers
le bas le voile, ils sopposent ainsi laction lvatrice de llvateur du voile. De subtils ajustements
dans la hauteur vlaire sont attribus au muscle
palatopharyngien quand le voile est en position
haute et laugmentation de volume sur le dos du
voile est due au muscle uvulaire20,31,32 (Fig. 1).
Fermeture du sphincter
Elle fait intervenir les diffrents muscles et varie
selon les individus. On dcrit plusieurs groupes en
Muscle long de la tte

Aplati et triangulaire, il nat en haut de la face
infrieure de lapophyse basilaire, en avant du
foramen occipital, puis oblique en bas et en dehors,
il se termine sur les tubercules antrieurs des processus transverses de C3, C4, C5, C6. Par son action, il entrane une flexion de la tte et un mouvement antrieur gnralis du mur pharyng
postrieur.
Vascularisation et innervation du voile

du palais
La vascularisation artrielle est assure par de
nombreuses artres provenant de lartre faciale,
de lartre maxillaire, de lartre linguale et de
lartre pharyngienne ascendante. Le drainage veineux se fait par des plexus sous-muqueux se drainant, pour la face nasale, vers les plexus ptrygo-
Figure 1 Imagerie par rsonance magntique en coupe sagittale

dune fermeture normale du sphincter vlopharyng (flche
blanche). Noter la contraction du muscle uvulaire (tte de
flche).
252
fonction des mouvements des quatre murs durant la
fermeture (deux latraux, vlaire antrieur, pharyng postrieur). Skolnick36 a dcrit initialement
trois types de fermeture, coronal, sagittal, circulaire. Croft,5 utilisant la vidofluoroscopie et la
nasoendoscopie, a dcrit aussi trois groupes mais a
divis le groupe circulaire en deux sous-groupes.
Coronal : cest le mode le plus frquent, 55 %
des sujets. Il se rencontre quand la fermeture du
sphincter est essentiellement due au mouvement postrieur du voile mou. Dans ce groupe,
une large zone de la paroi du pharynx entre en
contact avec le palais mou et un petit mouvement des murs pharyngolatraux y est associ
(Fig. 2).
Sagittal : une fermeture sagittale est identifie
quand la majorit du mouvement de fermeture
est ralise par les murs latraux ; la partie
postrieure du voile ne reprsentant quune
composante accessoire la fermeture. Ce type
se rencontre dans 10 15 % des sujets.
Circulaire :
C circulaire sans bourrelet de Passavant : dans
ce cas les murs pharyngs et le voile du palais
participent ensemble et de faon quivalente
la fermeture du sphincter. Cela cre un
cercle qui devient de plus en plus petit. Ce
groupe reprsente 10 20 % de la population ;
C circulaire avec bourrelet de Passavant : dans
cette situation, les quatre murs pharyngiens
interviennent dans la fermeture du sphincter.
Ce groupe reprsente 15 20 % de la population.
Ce groupe est caractris par un mouvement
antrieur de la paroi postrieure mais ce mouvement est trs diffrent entre les deux sous-groupes.
Lun est net, correspondant au bourrelet de Passa-
C. Conessa et al.
vant, alors que lautre correspond un mouvement
gnralis de la paroi pharynge. Le bourrelet de
Passavant a t dcrit en 1868 par Passavant
comme un mouvement des tissus pharyngs durant
la parole. Yamawaki46 met deux hypothses pour
expliquer la constitution de ce bourrelet. Lun serait passif correspondant un pli de la muqueuse
provoqu par la contraction des muscles vlopharyngs. Lautre, actif, serait d la contraction des
muscles constricteurs et palatopharyngiens. En revanche, lorsquil ny a pas de bourrelet de Passavant mais un mouvement antrieur gnralis de la
paroi postrieure pharynge lors de la phonation,
celui-ci serait d la contraction des muscles longs
de la tte. Cela pourrait expliquer lamlioration
de la voix que lon obtient chez certains insuffisants
vlaires en leur faisant pencher la tte en avant.
Voile et phonation
Les diffrents muscles vlaires vont tre impliqus
dans la phonation mais de faon trs diverse. Dans
larticulation, de tous les organes sus-glottiques, le
voile et la paroi pharynge sont les premiers
entrer en action. Lmission des phonmes fait
intervenir la conjonction de mcanismes complexes
et synergiques. La mcanique expiratoire permet la
mise en vibration des cavits de rsonance. Ce
systme est surtout efficace grce aux rsistances
opposes au passage de lair par le sphincter vlopharyng.
Consonnes
Elles donnent la voix humaine lessentiel de ses
caractristiques. On en reconnat deux types dans
le systme phontique franais.
Orales
Elles sont les plus nombreuses et exigent une fermeture vlopharynge complte. On les divise en
deux groupes : les consonnes orales sourdes [p, t, k,
f, s, ch] dont lappui pharyng est constant ; les
consonnes orales sonores [b, d, gt, j, z, v] dont
lappui pharyng est moins nergique mais aussi
constant.
Nasales
Elles sont mises cavum ouvert, permettant un
passage dair par les fosses nasales [m, n, gn].
Voyelles
Elles sont responsables du timbre de la voix et sont
divises aussi en deux groupes.
Figure 2 Imagerie par rsonance magntique en coupe axiale

dune fermeture normale du sphincter vlopharyng de type
coronal (flche blanche).
Orales
Dans ce cas, locclusion vlopharynge est complte, lappui pharyng tant le mme que pour les
consonnes sonores et locclusion vlaire est croissante pour les voyelles suivantes [a, e, o, u, i].
Nasales [an, on, in, un]
Elles ncessitent une lvation du voile modre,
le voile se plaant en position intermdiaire entre
sa position de repos et sa position docclusion.
Voile et dglutition
Le voile intervient dans la dglutition et la succion.
Dans le premier cas, il se comporte comme un
couvercle qui exclut le rhinopharynx et dirige le bol
alimentaire vers lhypopharynx que la langue a
propuls vers larrire. Dans le second cas, il se
place la partie postrieure de la langue et ferme
lorifice du rhinopharynx. La langue, en se dplaant rapidement vers larrire, produit une dpression qui aspire le liquide dans la bouche.
253
Fentes opres
Elles reprsentent 50 % des enfants qui vont prsenter une IVP12 (Fig. 3).
Fentes non opres
Elles sont rarement vues en France car elles sont
prises en charge systmatiquement trs tt dans
lenfance.
Hormis ces divisions classiques on dcrit deux
autres groupes.
Voile et respiration
Lors de la respiration, il existe une activit discrte
vlaire, maximale linspiration, ces mouvements
ntant pas forcment actifs. En revanche, lors
dune expiration force, le voile, en excluant le
cavum, permet de souffler et de siffler.
Voile et audition
Le voile intervient sur laudition par les muscles
tenseur et lvateur qui participent au fonctionnement de la trompe auditive et ainsi permettent un
quilibre pressionnel au niveau de loreille
moyenne.
tiologies des insuffisances

vlopharynges
Elles sont diverses et multiples, de la paralysie
(secondaire des traumatismes ou un acte chirurgical portant sur le voile, le rhinopharynx, la base
du crne) aux anomalies congnitales anatomiques
du voile. Toute cause agissant sur le sphincter
vlopharyng peut tre lorigine dune IVP.
Anatomiques
Elles sont les plus frquentes et on distingue les
tiologies suivantes.
Fentes vlopalatines
Elles sont responsables de la majorit des IVP. On
les divise en plusieurs groupes.
Figure 3 A. Photographie dune squelle de fente labiopalatine

opre dans lenfance. Insuffisance vlopharynge secondaire.
B. Imagerie par rsonance magntique (IRM) en coupe sagittale
et en phonation du mme patient. Noter laspect cicatriciel du
voile (tte de flche) et labsence de contact avec la paroi
pharynge postrieure (flche blanche), ainsi que labsence de
bourrelet de Passavant. C. IRM en coupe axiale et en phonation
du mme patient. Noter labsence de fermeture du sphincter
vlopharyng (flche).
254
Fente sous-muqueuse
Elle se dfinit anatomiquement par un hiatus fibromusculaire du voile du palais en arrire du palais
osseux. Elle est caractrise par une uvule bifide,
un diastasis du palais mou et une encoche du bord
postrieur du palais dur.
C. Conessa et al.
une IVP en droutant le flux arien prfrentiellement vers les fosses nasales, soit en sintercalant entre le pharynx et le voile en phonation,
soit par leur poids en entranant une traction
anormale sur la sangle musculaire.22
Iatrognes
Fente sous-muqueuse occulte
Lexamen clinique est en apparence normal. Elle se
caractrise par labsence de muscle uvulaire sans
diastasis entre les muscles lvateurs. On la met en
vidence lors dune nasopharyngoscopie par labsence dpaississement mdian sur la face suprieure du voile lors de la phonation. Il faudra donc
toujours la rechercher en pratiquant une nasofibroscopie devant des enfants prsentant une IVP
sans fente vidente et avant toute adnodectomie.12
Disproportions vlopharynges congnitales
On classe dans ce groupe les voiles courts, les
cavits pharynges disproportionnes et les rhinopharynx trop profonds. Le voile est alors normal en
longueur et en mobilit. Ces anomalies peuvent se
rencontrer en particulier dans lassociation Catch
22 qui regroupe certains syndromes comme le syndrome de Di George, le syndrome vlo-cardiofacial.33,44
Neurologiques
Les troubles neurologiques affectant le voile du
palais sont rarement isols et se rencontrent dans
de nombreux syndromes neurologiques par une atteinte qui pourra tre corticale, bulbaire ou priphrique. Ltiologie en est trs varie, vasculaire,
tumorale, traumatique, dgnrative, infectieuse.
On ajoute ce groupe latteinte musculaire du
voile, soit dans le cadre des myopathies, soit par
hypotonie musculaire chez les enfants trisomiques
21.
Fonctionnelles
Les anomalies anatomiques nexpliquent pas tous
les cas rencontrs. On observe parfois de trs importantes cicatrices damygdalectomies ou un voile
manifestement trop court sans aucune rpercussion
sur la phonation. linverse, certains cas de rhinolalie existent malgr un voile apparemment normal. On inclut dans ce groupe :
le voile atone o tous les lments du sphincter
fonctionnent mais o une tanchit constante
ne peut tre maintenue ;
lhypertrophie amygdalienne ; paradoxalement
des amygdales volumineuses peuvent entraner
Aprs amygdalectomie
Elle se rencontre rarement malgr la frquence des
blessures des arcs palatoglosses et palatopharyngiens, mais une rtraction cicatricielle aprs dchirure des piliers postrieurs peut rigidifier le voile et
bloquer son ascension en phonation.
Aprs adnodectomie
Comme nous lavons vu prcdemment, une adnodectomie peut entraner une IVP chez les enfants prsentant une fente sous-muqueuse ou occulte, mais elle peut aussi se voir chez les enfants
ne prsentant aucune anomalie de formation du
voile et dans ces cas, il ne sera pas possible de la
prvoir.38
Aprs avance du maxillaire
Une IVP peut apparatre aprs correction dune
rtromaxillie, surtout chez des patients qui prsentaient une IVP fruste propratoire.
Aprs chirurgie vlaire
Toute chirurgie vlaire, que ce soit dans le cadre du
traitement du ronflement mais aussi aprs chirurgie tumorale bnigne ou maligne, peut tre lorigine dune IVP (Fig. 4).
Bilan clinique
Signes dappel
Ils sont reprsents par : les rgurgitations nasales
dans la premire anne de la vie ; une altration
massive et durable de lintelligibilit ; les otites
rptes et toute pathologie tubaire ; une aggravation de la nasalit aprs adnodectomie qui persiste au-del de 2 mois.
Interrogatoire
Il recherche les antcdents familiaux de fente, les
anomalies lors du droulement de la grossesse ou
lors de laccouchement ; lexistence dune malformation associe, cardiopathie, malformation buccofaciale, trouble neurologique, retard psychomoteur ; lexistence dun geste chirurgical portant sur
255
Voile
Au repos, on recherche une dhiscence mdiane.
On observe la symtrie vlaire, la symtrie des
piliers antrieurs et postrieurs, les proportions du
voile, sa qualit tissulaire, le volume des amygdales ; la prsence dune luette bifide, lexistence de
brides cicatricielles vlaires ou sur les piliers. En
phonation dun [a] tenu, on note lasymtrie de la
contraction, la modalit de la contraction, lamplitude de la course vlaire, le tonus vlaire, lentrave
damygdales pesantes sur sa course.
Pharynx
Au repos, on apprcie son volume. En phonation
dun [a] tenu, on value la contraction de la paroi
pharynge, le mouvement ascensionnel, le mouvement latral (effet de rideau), le mouvement transversal (bourrelet de Passavant).
Palpation
La palpation du voile apprcie la tonicit, la souplesse. Elle recherche des signes de fente sousmuqueuse, avec un diastasis mdian, une encoche
osseuse postrieure du palais dur en forme de V
ouvert en arrire. Lexamen se continue par une
rhinoscopie antrieure, une nasofibroscopie que
nous dtaillerons dans les examens complmentaires, une otoscopie au microscope qui recherche une
anomalie des tympans : poche de rtraction, tympans cicatriciels, otite sromuqueuse. Cet examen
est complt par ltude de larticul dentaire puis
par un examen neurologique qui tudie les diffrentes paires crniennes la recherche dune parsie vlaire, dune anesthsie du voile ou de signes
associs comme une stase salivaire dans un rcessus piriforme, ou une paralysie larynge.
Figure 4 A. Photographie dune insuffisance vlopharynge

aprs exrse chirurgicale dun carcinome oropharyng. B. Imagerie par rsonance magntique (IRM) en coupe sagittale et en
phonation du mme patient. Noter la prsence dun bourrelet de
Passavant, qui ne suffit cependant pas fermer compltement
le sphincter (flche). C. IRM en coupe axiale et en phonation du
mme patient. Noter la persistance dun orifice latral du ct
opr (flche).
le voile, le cavum, loropharynx. Tout geste dans

une de ces rgions peut altrer lquilibre vlopharyng et tre lorigine dune IVP.
Examen
Inspection
Elle commence par les lvres la recherche dune
cicatrice secondaire une prcdente intervention. Elle se continue par ltude du voile et du
pharynx.
Bilan phoniatrique
Smiologie de lincomptence
vlopharynge
Comme dans beaucoup daltrations de la parole,
la smiologie de lIVP comprend la fois des lments lis directement la dficience du sphincter
vlopharyng, et dautres relevant de phnomnes
spontans de compensation.
Dficience du sphincter vlopharyng
Le nasonnement : il est d au couplage anormal
des cavits nasale et buccopharynge.
La fuite nasale : les consonnes orales subissent
des distorsions et sont accompagnes dune dperdition nasale appele fuite nasale ou souffle
nasal.
256
C. Conessa et al.
Le trouble articulatoire : des substitutions dans

le systme phonologique peuvent survenir, entranant des changements de mode articulatoire.
Le ronflement nasal : ce phnomne survient
lors de la constriction ou de la phase docclusion
de la consonne.
production de voyelles ou de phrases orales. Cet

examen est parfois le seul mettre en vidence une
rhinolalie ouverte.
Mcanismes compensatoires
Le nasillement : il est li une contraction du
larynx et du pharynx pour lutter contre le nasonnement.
Les coups de glotte : laccolement brutal des
plis vocaux compense parfois limpossibilit de
raliser les occlusives.
Le souffle rauque en est lquivalent pour la
ralisation des constrictives et correspond une
constriction pharyngolarynge.
valuation de larticulation
Cote de 0 5, elle repose sur lexamen de la
parole spontane ainsi que sur les tests phontiques. Lenregistrement est impratif. Le Bzoch error pattern diagnostic articulation test est le test
perceptif le plus utilis outre-Atlantique. Des adaptations ont t ralises en franais et compltes
par une analyse instrumentale du type arophonoscope.
Classification des diffrents types

de dysfonctionnement vlopharyng
La classification de Borel-Maisonny est toujours actuelle :
type 1 : bon fonctionnement vlopharyng ;
type 1/2 : fermeture vlopharynge intermittente ;
type 2B : dperdition nasale constante ; modification du timbre sans altration phontique ;
type 2M : dperdition nasale constante avec
altrations phontiques ;
type 3 : disparition de certains phonmes remplacs par des productions compensatoires
(coups de glotte, souffle rauque).
Examen de la parole et de la voix

De multiples protocoles sont disponibles. Hirschberg15 a propos un protocole standard pour
lexamen de la fonction vlopharynge. La partie
consacre la parole se dcline en plusieurs points
auxquels est attribue une note entre 1 et 5 (1
tant normal). Lexploration instrumentale comprend surtout la vidonasopharyngoscopie, la vidofluoroscopie et la nasomtrie.
valuation du nasonnement
Elle se fait par jugement perceptif (de type
ouvert/ferm et de grade 0 5) ou grce certaines procdures comme le Gutzmann A I test ou le
Bzoch hypernasality test.
valuation de la fuite nasale
Cote de 0 5, elle utilise lexamen au miroir de
Glatzel. Aprs vrification de la permabilit nasale, cet outil apprcie la dperdition lors de la
valuation des syncinsies faciales

Elle se fait des contractions narinaires aux crispations du visage entier.
Apprciation des mcanismes compensatoires

Glottiques ou pharyngs, ils sont cots de 0 5.
valuation de lintelligibilit
Elle est note de 0 5. Certains tests apprcient
spcifiquement ce paramtre comme le Van Borsel
test.
Apprciation de la sensibilit la rducation
Elle est note de rducation suffisante
chirurgie imprative .
valuation de la voix
Elle est apprcie selon le type de dysphonie, son
degr, sur la hauteur et lintensit.42 En complment sont valus le langage, en comprhension et
vocabulaire, lincidence de la dentition sur la parole et la qualit de la prosodie.
Endoscopie nasopharynge
Elle est habituellement ralise avec un nasofibroscope et elle est indispensable dans le bilan et
lapprciation dune IVP. Le voile est tudi au
repos puis en mouvement lors de la dglutition et
lors de la phonation en faisant prononcer des phrases standardises comportant des phonmes oraux
et nasaux. La nasofibroscopie visualise, lors de la
contraction vlaire, la contraction des muscles uvulaires sous la forme dun bourrelet mdian. Lexamen apprcie aussi la taille des vgtations adnodes et leur participation la fermeture du
sphincter vlopharyng, mais aussi la prsence
dun ple suprieur de la tonsille palatine, responsable parfois dune non-fermeture du sphincter.
Cet examen doit tre enregistr sur bande vido
pour le visualiser secondairement car il reste dsagrable pour le patient et doit durer le moins
longtemps possible. Elle reprsente lexamen de
base dans ce type de pathologie mais elle ne permet pas dvaluer le niveau vertical de la fermeture du sphincter et les mesures restent subjectives. Cependant, lintroduction des systmes
dimages informatises pourrait rsoudre le problme des mesures subjectives.29 Popelreuter26
utilise dailleurs un logiciel de traitement dimages
qui lui permet de mesurer les dimensions de lorifice vlopharyng laide dun endoscope rigide en
transoral.
Vidofluoroscopie
Ctait un des examens-cls du bilan dune IVP,
mais il tend laisser la place limagerie par
rsonance magntique (IRM). Elle se ralise en pratiquant une opacification du rhinopharynx par linstillation de 1 2 ml de baryum de haute densit
dans chaque fosse nasale puis on fait renifler le
patient. On ralise ensuite des clichs de face, de
profil et en incidence de Towne (face basse),
raison de deux clichs par seconde.
Sur lincidence de profil, la plus utile, on visualise la position du voile, sa longueur, son paisseur
au repos et en phonation, le volume des vgtations, le bourrelet de Passavant, le volume du cavum et les dysfonctionnements du sphincter vlopharyng.
Sur lincidence de face et de Towne, les mouvements des parois latrales du pharynx sont analyss, des rgurgitations sont objectives lors de
linjection du produit de contraste. Pendant lexamen, le patient rpte des phonmes occlusifs puis
des phrases standardises. Cependant, cet examen
se limite une vision latrale du sphincter vlopharyng, avec superposition des structures, empchant une visualisation nette du voile du palais et
de la paroi pharynge postrieure. De plus, elle
augmente lexposition des sujets aux radiations.
257

Elle devient lexamen de rfrence dans le bilan
dune IVP. Elle permet de raliser des coupes dans
les trois plans de lespace, de pratiquer des mesures, dobtenir des images au repos mais aussi lors de
la production de phonmes, en particulier du [a].
Cet examen reste non invasif et peut tre rpt.19,41 Les images sont obtenues selon plusieurs
axes.
Coupes sagittales
Elles donnent les meilleurs renseignements sur la
longueur, le mouvement du voile, la paroi postrieure, la prsence ou non dun bourrelet de Passavant et le mouvement antrieur que va raliser
cette paroi lors de la fermeture.
Coupes coronales
Elles donnent des informations sur la largeur du
pharynx et la contribution des murs pharyngs latraux dans la fermeture vlopharynge, et donc sur
ce que peuvent apporter les lambeaux pharyngs
dans le traitement de lIVP.
Coupes axiales
Elles se pratiquent dans le plan du palais dur et
donnent des informations similaires la nasofibroscopie avec un avantage suprieur car elles permettent de raliser des mesures.
LIRM est donc fondamentale dans le bilan de
lIVP mais aussi dans le bilan propratoire car elle
va permettre de dterminer la thrapeutique la
mieux adapte pour traiter lIVP. Elle prsente
nanmoins des limites que sont la disponibilit des
machines, la non-coopration dun enfant, la prsence de plombages dentaires qui peuvent tre
aussi lorigine dimages de moins bonne qualit
par les cnes dombre quils provoquent.
Examens arodynamiques
Arophonoscope16
Cphalomtrie
Elle consiste raliser des clichs radiographiques
de profil, en occlusion, au repos et en phonation.
Elle prsente un intrt par les mesures quelle
permet de raliser et dtermine surtout la taille du
nasopharynx et du voile, expliquant certaines IVP
dues des nasopharynx profonds.13 Son utilit reste
nanmoins discute. En effet, on lui reproche de
mal analyser les parties molles et de manquer de
prcision.
Cet appareil repose sur une sonde comprenant des

capteurs thermiques enregistrant les flux dair nasaux ainsi quun microphone mesurant londe vocale. Dutilisation trs simple, il permet de visualiser paralllement les missions nasales et buccales
sur des squences phontiques spcifiques et de
mettre facilement en vidence une insuffisance
vlaire ainsi quun dfaut de permabilit nasale.
Un modle labor pour la rducation est couramment utilis.
258
Nasomtre
Il repose sur le mme principe que larophonoscope. Il permet de dterminer un score, la nasalance, qui correspond au rapport puissance nasale
sur puissance nasale plus orale. Ce score augmente
avec limportance de la fuite nasale mais la corrlation avec la mesure de la surface de la fuite nest
pas parfaite car le nasomtre tudie la phonation,
et les mesures de dbit et de pressions tudient
lcoulement arien. Simple dutilisation, il donne
une mesure quantitative et permet ainsi dvaluer
les rsultats dune intervention.6 Lutilisation dun
nasomtre permet de mesurer lnergie des sons et
reprsente un procd efficace pour rduire le
niveau de nasalit de certains patients. Diffrents
types dappareils sont actuellement disponibles sur
le march dont lun des derniers correspond au
Nasal View System.7
valuation vocale assiste (EVA)
La station EVA11 est le plus puissant des outils
dcrits ici car il dpasse largement le domaine de
lIVP. Le capteur comprend un masque pour le flux
buccal ainsi que deux sondes nasales indpendantes. Un microphone, situ en retrait du masque
pour viter les distorsions, reoit le signal acoustique. Le systme enregistre et analyse paralllement les flux oraux et nasaux ainsi que londe
acoustique en inspiration, expiration, et phonation, permettant un examen extrmement prcis
de la voix et de la parole. Outre linsuffisance
vlaire, il apporte des informations prcieuses en
physiologie et pathologie de la parole, et mme
dans lexamen de la dglutition.
C. Conessa et al.
Traitement non chirurgical

Mthode orthophonique
Prise en charge orthophonique
Lobjectif premier de lentreprise dun travail rducatif est de permettre au sujet dobtenir une
bonne qualit de phonation, lui accordant ainsi une
communication adquate avec son environnement.
La rducation vlaire est prconise dans le cadre
dun dficit fonctionnel du sphincter vlopharyng,
mais elle prend en compte le sujet dans sa globalit
avant daborder un travail systmatis.40 Pour comprendre la finalit de la rducation, il est important davoir en mmoire quau cours de lexpiration, le souffle va tre dirig vers le pharynx et le
voile du palais ; le mcanisme vlopharyng permet
ainsi la canalisation du flux dair vers les cavits
orale et nasale.1,4
Traitement
Objectifs de la rducation orthophonique

Tonifier les muscles du voile et du pharynx. Elle
cherche amliorer la puissance du sphincter
vlopharyng quand il est dficitaire.
Diriger et discipliner le souffle buccal. Sont utiliss pour cela des exercices de souffle, qui
permettent au patient de bien prendre conscience de la possibilit de souffler uniquement
par la bouche, et dentraner le souffle dans ce
sens. Ils favorisent une meilleure coordination
des mouvements vlopharyngs.
Construire et rtablir une bonne articulation des
sons de la parole. Pour cela, elle vise supprimer les mcanismes compensatoires (le coup de
glotte), les phonmes de substitution vlopharynge, les bruits surajouts. Un travail de coordination entre la position articulatoire correcte
et un bon dosage de souffle est essentiel.
Associer larticulation une bonne technique
vocale.
La rducation orthophonique veille faire parvenir le patient une bonne coordination pneumophonique, lui permettant de gagner en puissance, en timbre, en sonorit et en clart.
Le succs du traitement de lIVP dpend de lvaluation prcise de lensemble des fonctions du vlopharynx et de la parole. Il est aussi influenc par le
type et la svrit du defect, lge du patient, le
dveloppement mental, la motivation, la disponibilit et lexprience des services. Le traitement doit
tre ralis dans le cadre dune quipe pluridisciplinaire et sappuyer sur des procdures objectives.
Les options de traitement sont chirurgicales ou non
chirurgicales et ces dernires seront pratiques
avant, en association ou la place de la chirurgie.
Guidance autour de la rducation

En fonction de lge du patient, des causes de son
IVP et des troubles surajouts, lintervention de
lorthophoniste est diffrente.
Au dbut, elle a un rle de conseil, de prvention
et daccompagnement du patient et de sa famille,
par des consultations tous les 6 mois.39 Elle surveille la bonne mise en place du systme phontique de lenfant et la constitution de son langage.
Elle peut orienter les parents dans des jeux raliser avec leur enfant, tels quapprendre souffler
Examens audiologiques
Ils doivent tre systmatiques car les IVP, en particulier les IVP primaires congnitales, sont souvent
associes un dysfonctionnement tubaire. Impdancemtrie et audiomtrie tonale et vocale seront
les examens pratiqus.
par la bouche, aspirer avec une paille, se moucher
efficacement, utiliser des jouets sonores, des sifflets, des boules de papier mobiliser grce au flux
dair. Elle est lcoute dun ventuel retard pris
dans le dveloppement du langage, et propose alors
une prise en charge si celle-ci est ncessaire.23
partir de 4 ans, le dbut dun travail rducatif
systmatique peut tre propos. En effet, avec
lentre lcole de lenfant, sa parole doit tre
bien intelligible, et une prise en charge rducative
de lIVP peut savrer ncessaire, pour aider le
patient prendre de lassurance dans la communication. De plus, si la modification du timbre vocal
sajoute un retard de parole et de langage, un suivi
rducatif associ un travail la maison reprenant les exercices pratiqus est trs important.
Rducation
Devant le manque dintelligibilit du sujet, le but
de la rducation est de lui permettre de trouver
une phonation de type 1. Celle-ci pourra tre couple une rducation musculaire, respiratoire,
auditive, de la dglutition, selon les troubles annexes rduquer.
Travail praxique. Son objectif est de tonifier les
muscles palatopharyngs, soit de faon directe, par
le toucher, les manipulations manuelles, les pressions, soit de faon indirecte par des exercices de
praxies, de mise en tension, de balayages, de claquements, par la production de syllabes complexes
utilisant des phonmes postrieurs (CRIC, CRAC,
CROC). Certains auteurs pratiquent la mobilisation
du voile sous contrle de la vue, en demandant au
patient de remonter la luette au cours dune inspiration lente et bille, par exemple, ou de travailler laugmentation de la pression intraorale,
pour faciliter le relvement du voile.1 Un entranement plus prcis des lvres peut tre ncessaire,
dans le cadre dune mauvaise occlusion bilabiale.
Ce travail proprioceptif dveloppe et affine la motricit de la sphre orale, en prenant conscience de
chaque action musculaire.
Exercices de relaxation et de respiration. Ils
vont permettre lenfant dapprendre se dtendre, pour bien sentir sa respiration, et les mouvements de va-et-vient de son ventre qui accompagnent linspiration et lexpiration. Les exercices
respiratoires visent contrler lentre et la sortie
dair volontaires, ainsi que les volumes du flux.
Cette matrise de la respiration est essentielle pour
le travail du souffle.
Souffle et aspiration. Le travail du souffle permet damliorer la souplesse et lefficacit des
muscles du voile du palais. Il vise obtenir un
souffle buccal, par la fermeture du rhinopharynx,
excluant donc le passage dair par le nez. Pour cela,
259
sont utiliss des jouets sonores embouts, des
sifflets en plastique. Lenfant peut souffler sur de
petits objets au travers de tubes, gonfler des ballons de baudruche, des boues, fabriquer des bulles
de savon. travers tous ces jeux, sont travailles la
prcision de lorientation du souffle, mais galement laugmentation de sa tenue. Le travail de
laspiration peut se faire galement avec des
pailles.
Exercices phontiques. La rducation de la
parole est importante par la place prise par les
coups de glotte, les souffles rauques au cours des
productions articulatoires. Le sujet est sensibilis
sur une antriorisation des points darticulation, et
est aid pour dconditionner les mauvaises habitudes. Le travail pralable des praxies et du souffle
est trs important. Pour la prcision des occlusives
et des constrictives, Amy de la Bretque1 prconise
lutilisation de la paille. Aprs un entranement
lexpiration au travers dune paille, il propose de la
pincer partiellement son extrmit infrieure
(protoconstrictive), et de poursuivre sur une constrictive vraie.
Dans le cadre de cette rducation, lutilisation
de larophonoscope, de lenregistrement auditif
et de lordinateur pour visualiser les courbes est
une aide prcieuse pour lorthophoniste et le patient, dans la progression vers les objectifs dtermins du travail engag. On peut aussi citer
Kuehn21 qui, lui, utilise un appareil dlivrant une
pression positive continue qui va aider les patients
corriger leur hypernasalit.
Mthodes prothtiques
Les prothses sont obturatrices pour corriger un
voile court, ou lvatrices si le voile est peu mobile. Les prothses tirent leurs indications des
contre-indications ou des refus de la chirurgie. Elles
prsentent de nombreux inconvnients et sont mal
acceptes par le patient.
Nous rappellerons les diffrentes techniques chirurgicales sans cependant dcrire leurs techniques
de ralisation car elles sont exposes dans le
chapitre Pharyngoplasties de lEncyclopdie
Mdico-Chirurgicale.2
De nombreuses techniques et variantes ont t
dcrites pour le traitement de lIVP. Ces diffrentes mthodes vont agir sur les diffrents composants anatomiques du sphincter vlopharyng, le
voile, les parois latrales, la paroi pharynge postrieure. On peut les diviser en trois groupes.
260
Vloplasties
Lintervention porte uniquement sur le voile avec
pour but dobtenir un recul suffisant pour traiter
lIVP. Elle consiste raliser un recul de lensemble
du voile. La translation du voile en arrire ncessite
la section de la muqueuse nasale la face suprieure du voile. Le voile recule en exposant sa face
cruente gnrant une cicatrice rtractile
contraire au but recherch si elle est laisse
elle-mme. Pour viter cet inconvnient, on recouvre la zone par un lambeau de muqueuse, voire par
une greffe de peau. Le recul ainsi obtenu peut
atteindre 12 15 mm mais, du fait de phnomnes
cicatriciels qui sont constants malgr toutes les
techniques proposes, le recul reste souvent minime et elles savrent donc insuffisantes quand
elles sont pratiques de faon isole.
Pharyngoplasties
Nous les rpartissons en deux sous-groupes : les
pharyngoplasties actives et les pharyngoplasties
passives.
Pharyngoplasties passives
Elles vont augmenter la paroi postrieure. Les procds utiliss vont faciliter le rle occlusif du voile
en rduisant la distance qui le spare de la paroi
pharynge postrieure. Pour raliser laugmentation de la paroi postrieure, on peut inclure diffrents matriaux, cartilage costal autologue,8 silicone, Tflon,37 ou raliser un lambeau pharyng
charnire suprieure. Cependant, dans la pratique,
ce type dintervention ne donne pas une entire
satisfaction et ce pour plusieurs raisons :
pour les implants cartilagineux, le principal reproche est reprsent par le risque de rsorption. Quant aux implants utilisant des matriaux
exognes, ils ont t abandonns pour leur mauvaise tolrance locale, le risque de migration ;
enfin, leur mise en place reste souvent empirique ;
pour le lambeau charnire suprieure que lon
replie sur lui-mme afin de raliser un bourrelet, le principal inconvnient rside dans la
grande variabilit de latrophie du lambeau et le
risque de crer une trop large boucle qui ne sera
pas fonctionnelle ;12
laugmentation de la paroi postrieure reste
cependant justifie pour les dficits mineurs
centraux du voile du palais et pour les orifices
compris entre 1 et 3 mm.
Pharyngoplasties actives ou sphinctriennes
Le premier auteur concevoir une technique qui
permette dobturer les parties latrales vlopharynges a t Hynes.17 Son but tait de recrer un
C. Conessa et al.
sphincter dynamique en utilisant des lambeaux
musculaires avec leur innervation charnire suprieure qui ainsi pourraient se contracter. Pour raliser de faon correcte ce sphincter, il prconisait
de fendre le voile sur la ligne mdiane afin dexposer la paroi pharynge et de raliser au mieux les
lambeaux musculomuqueux, les muscles utiliss
tant les palatopharyngiens. Le sphincter tant
ralis, le voile tait referm. Vingt ans plus tard,
Orticochea24 rapporte lutilisation de lambeaux latraux pour le traitement de lIVP. Dans sa description, il utilise lui aussi les piliers postrieurs comme
lambeaux et va les positionner sur un site rcepteur
constitu par un petit lambeau postrieur mdian
charnire infrieure situ sur la paroi pharynge
postrieure. Dix ans plus tard, Jackson18 modifie la
technique dOrticochea et cest cette dernire modification qui est actuellement la plus utilise. Plus
rcemment et afin de diminuer lhyponasalit et
les risques dapnes, une nouvelle technique a t
dcrite par Sie.34 Elle consiste raliser les lambeaux en utilisant les fibres du muscle constricteur
suprieur. Les lambeaux charnire suprieure
sont tracs en arrire des piliers postrieurs puis ils
sont suturs comme dans la technique de Jackson.
Il sagit de lambeaux moins pais et donc moins
obstructifs. Plus rcemment, une nouvelle technique a t dcrite appele levatorplasty par leurs
auteurs.30 Celle-ci consiste raliser un nosphincter en utilisant deux lambeaux musculomuqueux
constitus ici par les chefs antrieurs des muscles
longs de la tte. Il sagit dune intervention originale mais encore en cours dvaluation.
Vlopharyngoplasties
La correction de la rhinolalie peut tre obtenue en
associant un recul du voile la pharyngoplastie. L
aussi diffrentes techniques ont t dcrites et les
plus frquentes consistent raliser une vlopharyngoplastie avec lambeau pharyng mdian pdicule suprieur ou infrieur.43
Indications
Toute IVP doit dbuter sur le plan thrapeutique
par une rducation orthophonique. Ce ne sera que
devant lchec ou linsuffisance damlioration
quun traitement chirurgical sera propos. Ce traitement dpendra des diffrentes caractristiques
de lIVP mais aussi de la pratique de loprateur
envers une des techniques chirurgicales dcrites.
On peut proposer les techniques suivantes.12
Augmentation du mur postrieur

Cette technique chirurgicale est indique lorsquil
persiste un petit orifice central dont la fermeture
peut facilement tre complte par une avance
du mur postrieur.
Pharyngoplastie sphinctrienne
Elle reprsente un bon choix quand il existe, lors
dune IVP, une faible mobilit des murs latraux
avec une bonne mobilit vlaire ou avec une avance significative du mur pharyng postrieur.
Vlopharyngoplasties
Elles sont pratiques pour les patients prsentant
un bon mouvement des parois latrales avec persistance dun orifice. Une fermeture de type sagittal
est aussi une indication pour ce type de technique
chirurgicale.
261
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Rsultats
Ils sont extrmement variables selon les auteurs et
selon la technique de correction applique. On
constate dans les diffrentes sries que les auteurs
obtiennent dexcellents rsultats malgr des techniques diffrentes. Pour certaines coles, la vlopharyngoplastie est largement abandonne car elle
ne donne que 22 % de rsultats satisfaisants9 au
profit de la pharyngoplastie sphinctrienne modifie. Pour dautres, cest linverse, la vlopharyngoplastie est propose en premire intention puis,
lors dun chec, une pharyngoplastie sphinctrienne sera ralise.14 On obtient ainsi dans la
littrature une grande variabilit des rsultats en
fonction de la technique employe mais aussi en
fonction des critres utiliss pour juger du succs
fonctionnel de lintervention. Pour la pharyngoplastie sphinctrienne cela varie de 18
100 %9,10,25,27,28,45 et pour la vlopharyngoplastie,
de 22 90 %.3,9,14
Les complications rencontres lors de ces diffrentes interventions sont reprsentes dans les
premiers jours postopratoires par les hmorragies
de 1 7 %, lobstruction de la filire arienne dans
3 8 %. Secondairement, cela peut tre une hyponasalit qui nest pas considre par tous les
auteurs comme une complication expliquant ainsi
les diffrences de rsultats.3 Enfin, le risque dapne du sommeil reste potentiel mais rare.14,35
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
Rfrences
20.
1.
Amy de la Bretque B. La rducation du voile du palais.

Cah ORL 1999;34:2858.
Bobin S. Pharyngoplasties. Encycl Md Chir (Elsevier SAS,

Paris), Techniques chirurgicales - Tte et Cou. 46-310,
1993: 9p.
Canady JW, Cable BB, Karnell MP, Karnell LH. Pharyngeal
flap surgery: protocols, complications, and outcomes at
the University of Iowa. Otolaryngol Head Neck Surg 2003;
129:3216.
Chay-Dalard B. Pharyngoplastie primaire. Pharyngoplastie
secondaire dans le traitement de lincomptence vlopharynge. Indications chirurgicales. Incidence de la rducation orthophonique pr- et post-opratoire. tude de
93 cas. [mmoire], Universit Paris VI, 1996. 205p.
Croft CB, Shprintzen RJ, Rakoff SJ. Patterns of velopharyngeal valving in normal and cleft palate subjects: a multiview videofluoroscopic and nasoendoscopic study. Laryngoscope 1981;91:26571.
Dalston RM, Warren DW, Dalston ET. Use of nasometry as a
diagnostic tool for identifing patients with velopharyngeal
impairment. Cleft Palate Craniofac J 1991;28:1849.
Dejonckere PH, Hogen Esch TT. Nasometric assessment of
hypernasality in children: optimalized speech material and
normative values. Int Congr Ser 2003;1254:16973.
Denny AD, Marks SM, Olifcarneol S. Correction of velopharyngeal insufficiency by pharyngeal augmentation using
autologus cartilage. A preliminary report. Cleft Palate
Craniofac J 1993;30:4654.
De Serres LM, Deleyiannis FW, Eblen LE, Gruss JS, Richardson MA, Sie KCY. Results with sphincter pharyngoplasty and
pharyngeal flap. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1999;48:
1725.
Georgantopoulou AA, Thatte MR, Razzell RE, Watson AC.
The effect of sphincter pharyngoplasty on the range of
velar movement. Br J Plast Surg 1996;49:35862.
Giovanni A, Molines V, Nguyen N, Teston B, Robert D,
Connoni M, et al. Une tude multiparamtrique dvaluation vocale objective assiste par ordinateur. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1992;109:2006.
Gray SD, Pinborough-Zimmerman J. Velopharyngeal incompetence. In: Cummings CW, Fredricson JM, Harker LA,
Krause CJ, Richardson MA, Schuller DE, editors. Otolaryngology head and neck surgery. Pediatric. St Louis: CV
Mosby; 1998. p. 17487.
Houze de lAulnot S, Martinot V, Brevire GM, Kulik JF,
Pellerin P. Analyse tlradiographique de linsuffisance
vlo-pharynge dans lassociation Catch 22. Ann Chir Plast
Esthet 1999;44:52530.
Hirschberg J, Dejonckere PH, Hirano M, Mori K, ShultzCoulon HJ, Vrticka K. Voice disorders in children. Int J
Pediatr Otorhinolaryngol 1995;32(suppl):109S125S.
Hirschberg J, Van Demark DR. A proposal for standardization of speech and hearing evaluations to assess velopharyngeal function. Folia Phoniatr Logop 1997;49:15867.
Huet P, Sene JM, Rineau G, Mercier J, Legent F, Beauvillain C. valuation de la fonction vlopharynge par
larophonoscope avant et aprs chirurgie du ronflement.
Hynes W. Pharyngoplasty by muscle transposition. Br J
Plast Surg 1950;3:115467.
Jackson IT, Silverton JS. The sphincter pharyngoplasty as a
secondary procedure in cleft palates. Plast Reconstr Surg
1977;59:51824.
Kane AA, Butman JA, Mullick R, Skopec M, Chyyke P. A new
method for the study of velopharyngeal function using
gated magnetic resonance imaging. Plast Reconstr Surg
2002;109:47281.
Kuehn DP, Folkins JW, Cutting CB. Relationships between
muscle activity and velar position. Cleft Palate J 1982;19:
2535.
262
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
C. Conessa et al.
Kuehn DP, Imrey PB, Tomes L, Jones DL, OGara MM,
Seaver EJ, et al. Efficacy of continuous positive airway
pressure for treatment of hypernasality. Cleft Palate Craniofac J 2002;39:26776.
Kummer AW, Billmire DA, Myer CM. Hypertrophic tonsils:
the effect on resonance and velopharyngeal closure. Plast
Montoya y Martinez P, Baylon-Campillo H. Lincomptence
vlopharynge. In: Exploration et prise en charge
thrapeutique. Isbergues: Ortho-dition; 1996. p. 129
205.
Orticochea M. Construction of a dynamic muscle sphincter
in cleft palates. Plast Reconstr Surg 1968;41:3237.
Peat BG, Albery EH, Jones K, Pigott RW. Tailoring velopharyngeal surgery: the influence of etiology and type of
operation. Plast Reconstr Surg 1994;93:94853.
Poppelreuter S, Engelke W, Bruns T. Quantitative analysis
of the velopharyngeal sphincter function during speech.
Cleft Palate Craniofac J 2000;37:15765.
Ren YF, Wang GH. A modified palatopharyngeous flap
operation and its application in the correction of velopharyngeal incompetence. Plast Recosntr Surg 1993;91:6127.
Riski JE, Ruff GL, Georgiade GS, Barwick WJ, Edwards PD.
Evaluation of the sphincter pharyngoplasty. Cleft Palate
Craniofac J 1992;29:25461.
Ritter CT, Trudo, Goldberg AN, Welch KC, Maislin G,
Swaale RJ. Quantitative evaluation of the upper airway
during nasopharyngoscopy with the Muller maneuver.
Sader R, Zeilhofer HF, Dietz M, Bressmann T, Hanning C,
Putz R, et al. Levatorplasty: a new technique to treat
hypernasality: anatomical investigations and preliminary
clinical results. J Craniomaxillofac Surg 2001;29:1439.
Seaver EJ, Kuehn DP. A cineradiographic investigation of
velar positioning in non-nasal speech. Cleft Palate J 1980;
17:21626.
Shprintzen RJ, McCall GN, Skolnick ML, Lencione RM.
Selective movement of the lateral aspects of the pharyngeal walls during velopharyngeal closure for speech blowing and whistling in normals. Cleft Palate J 1975;12:518.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
Shprintzen RJ. Velocardial syndrome. Otolaryngol Clin

North Am 2000;33:121740.
Sie KC, Tampakopoulou DA, de Serres LM, Gruss JS,
Eblen LE, Yonick T. Sphincter pharyngoplasty: speech outcome and complications. Laryngoscope 1998;108:12117.
Sirois M, Caouette-Laberge L, Spier S, Larocque Y,
Egerszegi EP. Sleep apnea following a pharyngeal flap: a
feared complication. Plast Reconstr Surg 1994;93:9437.
Skolnick ML, McCall GN, Barnes M. The sphincteric mechanism of velopharyngeal closure. Cleft Palate J 1973;10:
286305.
Smith JK, McCabe BF. Teflon injection in the nasopharynx
to improve velopharyngeal closure. Ann Otol Rhinol Laryngol 1977;86:55963.
Stewart KJ, Ahmad T, Razzel RF, Watson AC. Altered
speech following adenoidectomy a 20 year experience. Br
J Plast Surg 2002;55:46973.
Talandier C. Le traitement de lenfant porteur de fente
vlo-palatine : rle de lorthophoniste dans lquipe pluridisciplinaire. Rduc Orthophon 2003;216:4352.
Tsymbal E. Rducation des incomptences vlopharynges. Rduc Orthophon 2003;216:915.
Vadodaria S, Goodacre TE, Anslow P. Does MRI contribute
to the investigation of palatal function. Br J Plast Surg
2000;53:1919.
Van Lierde KM, Van Borsel J. Nasalance, nasality, voice,
and articulation after uvulopalatopharyngoplasty. Laryngoscope 2002;112:8738.
Whitaker LA, Randall P, Graham NP, Hamilton RW, Winchester R. A prospective and randomized series comparing
superiorly and inferiorly based posterior pharyngeal flaps.
Cleft Palate J 1972;9:30411.
Wilson DI, Burn J, Scambler P, Goodship J. Di George
syndrome: part of CATCH 22. J Med Genet 1993;30:8526.
Witt PD, DAntonio LL. Velopharyngeal insufficiency and
secondary palatal management. A new look at an old
problem. Clin Plast Surg 1993;20:70721.
Yamawaki Y. Forward movement of posterior pharyngeal
wall on phonation. Am J Otolaryngol 2003;24:4004.
Pathologie acquise de loreille externe

Acquired diseases of the external ear
O. Malard (Chef de clinique-assistant) *, C. Beauvillain de Montreuil
(Professeur des Universits, chef de service), F. Legent (Professeur des
Universits)
Centre hospitalier universitaire de Nantes Htel-Dieu , service dORL et de chirurgie cervicofaciale,
1, place Alexis-Ricordeau, BP 1005, 44093 Nantes cedex 01, France
MOTS CLS
Oreille externe ;
Pathologie acquise ;
Otite externe ;
Dermatose ;
Mat acoustique ;
Chondrites
KEYWORDS
External ear;
Acquired disease;
External otitis;
Dermatitis;
External ear canal;
Chondritis
Rsum Lanatomie et la physiologie normales jouent un rle essentiel dans la survenue

des dsordres acquis de loreille externe. Les pathologies rencontres, dont ltiologie
est aujourdhui reconnue ou non, sont dcrites, ainsi que les principes thrapeutiques qui
leur correspondent. Les auteurs abordent les principales lsions acquises de loreille
externe : infectieuses, allergiques, les pathologies desquamatives, traumatiques, stnosantes, tumorales bnignes et malignes.
Abstract Normal anatomy and physiology have an essential role in acquired disorders of
the external ear and auditory canal. The encountered diseases currently recognized or
not in terms of etiology are described together with their respective therapeutic principles. Main acquired lesions of the external ear are presented: infectious, allergic,
desquamative, traumatic diseases, stenosis, and benign and malignant tumours.
Introduction
La pathologie acquise de loreille externe offre un
ensemble de particularits qui sont lies :
lanatomie de ses constituants, le pavillon et le
conduit auditif externe ;
la physiologie cutane du conduit osseux.
Le pavillon et la partie latrale du conduit auditif
externe ont des pathologies qui se rapprochent des
affections cutanes du reste de lorganisme. La
proximit de la membrane tympanique, dont le
revtement est en continuit avec celui du conduit
osseux, explique la frquence des pathologies af* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : omalard@chu-nantes.fr (O. Malard).
fectant la fois la membrane du tympan et le

conduit. Aussi peut-on considrer que la membrane
du tympan est un lment constitutif du conduit
auditif externe, dont elle constitue le fond.
La forme diverticulaire du conduit retentit sur la
symptomatologie et impose des particularits dans
les traitements locaux.
Anatomie et physiologie de loreille

externe
Le conduit est fait de deux parties dont la limite est
prcise : le conduit osseux en dedans, le conduit
fibrocartilagineux en dehors. La limite entre le
conduit fibrocartilagineux et le pavillon se fait sans
doi: 10.1016/j.emcorl.2005.04.002
264
dmarcation franche. Ce conduit fibrocartilagineux
correspond la rgion que les cliniciens appellent
volontiers mat auditif externe . Ce terme prte
quivoque avec la dnomination anatomique officielle (parisiensa nomina anatomica [PNA] 1955) du
conduit auditif externe : meatus acusticus externus. En fait, la littrature otologique de langue
anglaise utilise beaucoup plus souvent le terme de
external ear canal. De mme, la matoplastie est
lintervention dlargissement du conduit fibrocartilagineux, alors que la canaloplastie porte sur le
conduit osseux.
Lintrt de la nomenclature des cliniciens est
didentifier le conduit osseux comme un organe
part entire, avec des particularits cutanes non
seulement histologiques mais aussi physiologiques,
et de donner au conduit fibrocartilagineux un simple rle douverture du conduit osseux vers lextrieur.
Il est donc plus logique de considrer la constitution de loreille externe comme le regroupement
de trois parties :
le pavillon ;
le conduit fibrocartilagineux ou mat auditif
externe ;
le conduit osseux.
Lensemble conduit fibrocartilagineux et conduit
osseux constitue le conduit auditif externe.
De mme, les cliniciens nont gure recours au
terme officiel dauricule pour dsigner le pavillon
de loreille. La membrane tympanique correspond
au fond du conduit auditif externe.
Pavillon et conduit fibrocartilagineux

Ils ont une armature cartilagineuse continue. Le
cartilage donne au pavillon ses reliefs, except
pour le lobule qui en est dpourvu. Celui-ci est
form de tissus fibreux et graisseux. Labsence de
cartilage dans le lobule explique que linflammation pargne cette partie du pavillon dans les prichondrites, ce qui en fait un signe clinique facile
identifier.
Le cartilage du conduit fibrocartilagineux est en
continuit avec celui de la conque du pavillon. En
revanche, la partie postroexterne du conduit fibrocartilagineux est uniquement fibreuse, dpourvue de vaisseaux et de nerfs importants. Aussi
est-elle une des zones dabord chirurgical de
loreille. Il en est de mme de la rgion situe entre
le tragus et la racine de lhlix ; cest une zone
dabord chirurgical pour la ralisation des matoplasties.
La peau du pavillon et du conduit fibrocartilagineux adhre intimement, par sa couche dermique,
au prichondre. Labsence de tissu hypodermique
O. Malard et al.
lche explique que la moindre inflammation du
pavillon et du conduit fibrocartilagineux entrane
des douleurs violentes, ldme ne pouvant diffuser.
Le conduit osseux se trouve dans le prolongement du conduit fibrocartilagineux ; il nest pas
rectiligne et dcrit des sinuosits : 26
dans le plan frontal, le toit du conduit auditif
externe et son prolongement en dedans par la
membrane dessinent une courbe concavit
infrieure ; le plancher forme un relief saillant
vers la lumire du conduit, parfois trs accentu ;
dans le plan horizontal, le conduit osseux ralise
avec le conduit fibrocartilagineux et le tragus
une sinuosit en forme de S, avec en profondeur
une paroi antrieure osseuse saillant dans la
lumire du conduit.
Ltroitesse et/ou laccentuation des reliefs et
des sinuosits peuvent retentir sur la physiologie
cutane. Elles expliquent le dclenchement ou la
persistance de certaines inflammations de loreille
externe. Les tguments du conduit osseux ont des
particularits spcifiques cette localisation de
lorganisme.
Peau du conduit fibrocartilagineux

Lpiderme et le derme ont pour particularits
lexistence dun systme pileux fait dun fin duvet
et de gros poils sur le tragus, ainsi que la prsence
des glandes crumineuses prdominant dans sa partie latrale. Ces glandes sont des glandes sudorales
abouches dans les follicules pilosbacs (glandes
apocrines), avec une scrtion riche en lipides et
en pigments.
La kratinisation se fait de faon perpendiculaire
en direction de la superficie de lpiderme. Les
dbris pidermiques, soulevs et guids par les
poils, participent la constitution du crumen.
Peau du conduit osseux

Elle est trs diffrente de celle du conduit fibrocartilagineux. Trs mince, son piderme est spar du
prioste par une trs fine couche de tissu conjonctif. Elle na que trs peu dannexes. La kratinisation ne se fait pas perpendiculairement vers la
surface, mais oriente vers le conduit fibrocartilagineux. Cette migration pidermique latrale facilite llimination des squames vers lextrieur du
conduit. Ce revtement est en continuit avec celui
de la membrane tympanique.
Le revtement externe de la membrane tympanique peut tre considr comme un lment cutan du conduit auditif externe. Sa couche pider-
265
mique possde galement une facult de migration

pidermique latrale. Elle repose sur une couche
conjonctive qui peut parfois ragir de faon exubrante dans certaines inflammations, provoquant
alors un bourgeonnement qui entrave la migration
pidermique latrale. Le traitement de ces dsquilibres commence alors par la destruction de ce
tissu conjonctif prolifrant.
Crumen et bouchon de crumen

Le crumena est constitu non seulement des scrtions des glandes sbaces et crumineusesb,
mais galement des squames cornes provenant de
lpiderme, des dbris cellulaires des canaux pilosbacs, de la tige sbace et des glandes ellesmmes.42
Le produit de scrtion des glandes crumineuses se mlange au sbum et aux cellules desquames de lappareil pilosbac en un produit laiteux
qui prend un aspect cireux lair. Il stale la
surface cutane et senrichit des cornocytes desquams, de poils et de poussires.
Le crumen joue un rle protecteur important
pour la peau du conduit. Par son pH acide et sa
nature cireuse, il protge le revtement. La pellicule de cire constitue non seulement une barrire
chimique mais galement un vritable pige corps
trangers. Certains des lipides du crumen sont
identiques ceux de la couche lipidique des cellules cornes. Il sagit notamment des cramides.7
Ces lipides ont une action antibactrienne. Le rle
du sbum provenant des glandes sbaces parat
mineur.
Laspect et la consistance du bouchon de crumen varient en fonction des proportions respectives des lments constituants, du degr dvaporation, du vieillissement du produit crumineux et
dun facteur gntique. On dcrit schmatiquement deux types de crumen selon leur consistance, sche ou humide. Le crumen sec sobserverait surtout chez les Orientaux. Ainsi, il y
aurait plus de 80 % de Japonais ayant un tel crumen, de couleur gris ou brun-gris. Par contraste,
lautre type de cire est brun dor, cire dabeille,
cest le crumen humide . Il est le plus souvent
rencontr chez les Blancs et les Noirs, et semble li
un gne dominant. Ce crumen humide serait plus
riche en lipides.
Il est donc important de respecter la couche
lipidique de surface et une fine couche de crumen. Ce quon appelle hygine de loreille ne doit
Figure 1 Bouchon de crumen constitu essentiellement par

une trame de squames cornes et des scrtions des glandes
sbaces et des glandes crumineuses.
pas se faire aux dpens de cette couche protectrice

du crumen. Il nen est pas de mme du bouchon de
crumen (Fig. 1). Le bouchon de crumen est un
corps tranger. Lessentiel du bouchon de crumen
est form par des cellules kratinises qui en constituent la trame. Cest avant tout sur ces cellules et
leur liaison intercellulaire que doivent agir les produits dits cruminolytiques.
Lextraction dun bouchon de crumen peut
savrer laborieuse en cas de bouchon volumineux.
Lextraction est possible par lavage ou laide
dinstruments par un oto-rhino-laryngologiste.
Des produits utiliss depuis fort longtemps savrent toujours efficaces, tels que lhuile dolive ou
damande douce, ou mme leau tide pour ramollir et dissoudre avant le lavage. Un bain doreille
avec une solution de bicarbonate de soude 5 % de
bicarbonate ou deau oxygne tide avant le lavage peut tre utilis trs efficacement.
Les produits commercialiss se distinguent en
lubrifiants, qui nagissent pas vritablement sur le
bouchon mais en facilitent lextraction, et en produits tensioactifs/mulsionnants, qui sont les vritables cruminolytiques. Ceux-ci fragmentent la
trame des cornocytes par hydratation et lyse cellulaire. Cette cruminolyse serait ralise au mieux
par une solution aqueuse alcaline contenant en
abondance des ions hydroxydes libres dans les solutions de faible osmolarit. Parmi les solutions
aqueuses, le docusate de soude (Doculyse)c, le
Crumen vient du latin cera, cire.

Appeles ainsi car, au XIXe sicle, ces glandes taient supposes scrter le crumen.
b
Cest un agent tensioactif anionique que lon trouve dans

plusieurs spcialits laxatives.
266
bicarbonate de soude et leau oxygne sont des
produits particulirement efficaces.
Il ne faut jamais enlever un bouchon de crumen
par lavage sans senqurir dun ventuel pass otologique. En pratique, pour toute oreille suspecte, il
est prfrable de ne pas recourir aux lavages. On
peut dans ces cas utiliser des instruments appropris tels que lanneau de Trautmann ou lanse de
Snellen. On peut aussi saider de laspiration, en
sachant que plus le diamtre de laspirateur est
gros, plus il provoque de bruit et risque dentraner
un traumatisme sonore. Dautre part, il faut
connatre les risques des lavages doreille chez le
patient diabtique, chez qui une excoriation cutane peut entraner une otite externe maligne. Dans
de tels cas, il faut effectuer le lavage avec beaucoup de douceur aprs avoir ramolli le bouchon par
des instillations de cruminolytiques les jours prcdents. Au moindre doute, il faut galement senqurir de labsence de douleur dans les jours suivants.
Commensalisme du conduit auditif

externe
Ltude de lcologie mycologique et microbienne
cutane permet de dcrire un certain nombre de
micro-organismes constituant la flore commensale
du conduit auditif externe.15 Parmi eux se trouvent
des bactries et des champignons (ou micromyctes). Les micromyctes appartiennent au rgne vgtal. Ce sont des tallophytes, cest--dire quils ne
comportent ni tiges, ni feuilles, ni racines ; labsence de systme chlorophyllien en fait des saprophytes obligatoires. Mais tout saprophytisme nimpose pas ncessairement un caractre pathogne,
et il faut donc interprter leur juste valeur les
rsultats des prlvements mycobactriologiques
raliss sur la peau du conduit auditif. Sans
confrontation lexamen clinique, un prlvement
ralis dans cette zone a peu de valeur pathologique 8: il peut reflter une population de microorganismes saprophytes ou tre simplement le tmoin dune contamination extrieure. Ltude de
la flore saprophyte du conduit auditif externe
(commensalisme) montre que les bactries et les
micromyctes sont prsents et cohabitent en
grande quantit.25,29,35
Micromyctes commensaux
Ils sont frquemment isols dans le conduit auditif
externe en labsence dinfection patente. On peut
en distinguer deux classes 10:
O. Malard et al.
le genre des micromyctes filamenteux de la
famille des Aspergillacs (groupe des Aspergillus) ;
le genre des levuriformes de type Pityrosporum
ovale.
Le caractre saprophyte des levures de type
Candida albicans, qui est reconnu dans le tube
digestif, est plus discut dans le conduit auditif
externe.
Tout dsquilibre de la flore cutane saprophyte
du conduit auditif externe peut tre lorigine
dune infection de loreille. En effet, une destruction lective de la flore bactrienne entrane une
augmentation anormale de la proportion des agents
fongiques, ce qui leur confre un caractre invasif
et pathogne.
Bactries commensales
Elles sont retrouvs dans 70 95 % des prlvements de conduit auditif externe raliss en labsence danomalie clinique. Les germes le plus frquemment retrouvs peuvent tre classs en
quatre groupes 9:
les staphylocoques coagulase ngative sont les
plus nombreux ; ils font partie du groupe des
cocci Gram positif classiquement agencs en
petits amas ; parmi eux, les deux principaux
sont Staphylococcus auricularis (spcifique du
conduit auditif externe) et Staphylococcus capitis (non spcifique) ; aucun rle pathogne na
t dcrit pour ces staphylocoques coagulase
ngative dans le conduit auditif externe ;
les diphtrodes arobies ou corynformes sont
frquemment retrouvs dans le conduit auditif
externe ; en forme de btonnets, ils font partie
du groupe des bacilles Gram positif ; certains
dentre eux sont particulirement lipophiles et
se dveloppent dans les rgions riches en glandes sbaces ;
les diphtrodes anarobies sont retrouvs de
faon moins frquente ; il sagit surtout du
groupe des Propionibacterium ;
dautres bactries comme Escherichia coli, Proteus et Pseudomonas aeruginosa sont retrouves de faon sporadique dans le conduit auditif
externe sain.
Modalits de lexamen clinique

Sans entrer dans les dtails de cet examen clinique
qui nchappe pas aux rgles habituelles de lhistoire clinique, de lallure volutive, des antcdents dermatologiques personnels et familiaux,
dune inspection et dune palpation attentives,
certaines particularits mritent dtre soulignes.

La symptomatologie fonctionnelle doit tre bien
note. La notion de prurit du conduit est importante prciser, bien quon la trouve dans nombre
de pathologies du conduit. Il peut engendrer le
recours des topiques qui ne sont pas toujours bien
tolrs. Le grattage quil induit peut tre lorigine de lsions dont il est parfois difficile de savoir
si elles sont cause ou consquence du prurit.
Lexamen doit toujours tre bilatral, car le
caractre bilatral des lsions peut avoir une
grande valeur dorientation diagnostique.
Linspection du mat auditif doit dabord tre
effectue avant tout essai de nettoyage car celui-ci
peut provoquer des phlyctnes hmorragiques difficiles parfois distinguer des phlyctnes spontanes. Il peut par exemple faire disparatre laspect
pulvrulent trs caractristique dune mycose.
En cas de pathologie inflammatoire aigu affectant le pavillon, il faut examiner la rgion rtroauriculaire pour rechercher le relief du pli cutan
habituel qui disparat dans les mastodites aigus
(signe de Jacques) et saccentue dans les otites
externes.
Dans les affections chroniques de la peau du
pavillon ou du conduit fibrocartilagineux, il faut
toujours examiner les territoires cutans extraauriculaires la recherche de lsions vocatrices
dune dermatose desquamante comme la dermite
sborrhique ou le psoriasis.
Il ne faut jamais omettre dexplorer les aires
ganglionnaires cervicofaciales dans la pathologie
cutane du pavillon et du conduit fibrocartilagineux.
Si les rsultats des ventuels prlvements bactriologiques effectus dans le conduit auditif externe doivent tre interprts avec beaucoup de
prudence, il ne faut pas oublier lintrt dun prlvement vise mycologique devant une infection
tranante du conduit auditif externe.
267
la survenue dun bourgeonnement, qui entrave
cette migration ;
linflammation, qui acclre la kratinisation et
altre la migration pidermique latrale ;
le rtrcissement du conduit li linflammation, qui contribue la rtention des scrtions.
Ainsi se trouve cr un vritable cercle vicieux
ds que le fragile quilibre de la physiologie cutane du conduit se trouve compromis. De ces notions
dcoulent des rgles communes concernant les
traitements locaux du conduit auditif externe.17
Dtersion du conduit
Elle seffectue par un bain doreille ou un lavage
ds que le conduit se trouve encombr de dbris
pidermiques ou de scrtions, quelle quen soit
lorigine. Elle permet la fois de lutter contre un
facteur favorisant linflammation et dassurer un
meilleur contact des topiques avec le revtement
du conduit. En cas daccumulation de dbris pidermiques mal tolrs, il est possible de recourir
des bains priodiques deau oxygne ou un vritable cruminolytique. Une antibiothrapie locale
est souvent beaucoup plus efficace quune antibiothrapie gnrale pour les infections superficielles
car elle apporte une meilleure concentration locale
du produit actif. Gnralement, linfection est lie
Staphylococcus aureus et/ou Pseudomonas aeruginosa, expliquant que la plupart des topiques antibiotiques utiliss pour le conduit auditif comportent un aminoside ou une fluoroquinolone.
Corticothrapie
Quelle soit locale ou gnrale dans les formes
majeures dinflammation, elle permet de ralentir
la kratinisation et lutte contre le rtrcissement
du conduit.
Bases thrapeutiques
Pansement canalaire
Le traitement de la pathologie acquise du pavillon

relve essentiellement des principes dermatologiques. Les soins locaux occupent une place importante parmi les soins apports au conduit auditif.
Il peut tre effectu avec une mche ou un tampon

de Mrocel en cas de rtrcissement important. Il
absorbe les scrtions et assure un meilleur contact
du topique avec les tguments. La proximit du
conduit auditif, de loreille moyenne et de loreille
interne qui se trouve expose en cas de perforation
tympanique doit tre bien prise en compte. De
nombreux produits actifs ou leurs excipients sont
toxiques pour loreille interne, dautant plus que la
muqueuse de loreille moyenne nest pas inflammatoire. Le danger devient redoutable en cas doreille
unique. On peut viter partiellement ce risque par
une restriction de la diffusion du topique en le
dposant sur une mche ou un tampon en Mrocel.
Soins locaux
La morphologie diverticulaire et la physiologie cutane spcifique du conduit auditif externe lexposent la survenue de surinfections, quelle que soit
la lsion initiale. Plusieurs facteurs interviennent :
laccumulation de dbris pidermiques, qui est
favorise par toute altration de la migration
pidermique latrale ;
268
Principes concernant la chirurgie du conduit

auditif externe
Tout acte chirurgical sur le conduit doit respecter
sa physiologie cutane et la morphologie de la
membrane tympanique. Lorsquune pathologie du
conduit auditif externe est mal contrle ou mal
tolre par les soins locaux, il peut se discuter une
intervention destine rtablir de meilleures
conditions physiologiques. Il importe de distinguer
la chirurgie du conduit osseux (ou canaloplastie), et
la chirurgie du conduit fibrocartilagineux (ou matoplastie) qui reposent sur des principes diffrents.
Mais, dans tous les cas, la ralisation de ces deux
types de chirurgie doit permettre dobtenir un
conduit harmonieux.
Canaloplastie
Le soubassement osseux doit tre rgulier, sans
reliefs pouvant gner la migration pidermique latrale. Le fraisage sattache respecter larticulation temporomandibulaire. En cas de dhiscence
importante de celle-ci, une occlusion par un fragment de cartilage simpose, en saidant de louverture buccale pour entraner le tissu priarticulaire
en profondeur.
Une prolifration fibreuse, type de stnose
fundique ou circulaire, doit tre rsque en cas de
mauvaise tolrance, en respectant au maximum le
revtement pidermique. Ce tissu se clive trs
aisment de la couche collagne de la membrane
tympanique dans le cas des stnoses fundiques.
La prsence de tissu pidermique est fondamentale pour obtenir une bonne cicatrisation du
conduit. Il importe donc de respecter au maximum
toute la couche pidermique, quelle que soit son
apparence lors de la dissection. En cas dinsuffisance de ce tissu, on peut recourir des greffons de
peau mince prlevs dans le cuir chevelu susauriculaire, laide dune lame de rasoir. Dans tous
les cas, du tissu conjonctif doit tre interpos entre
los et lpiderme. Sur la membrane tympanique, la
couche pidermique sapplique directement sur la
couche collagne si elle nest pas perfore, ou sur
le tissu conjonctif de rparation en cas de perforation. Le manque de tissu conjonctif peut tre suppl par un greffon de tissu arolaire sousaponvrotique27 ou par un fragment daponvrose
prlev dans sa partie la plus mince.
O. Malard et al.
voie dabord endaurale, qui peut tre prolonge
soit dans le conduit, soit/et dans la rgion susauriculaire. La rsection du tissu fibreux pricartilagineux permet un largissement important du
mat auditif. Mais une rsection cartilagineuse
peut simposer pour complter ce temps fibreux.
Pathologies squameuses
La fragilit de lquilibre maturation pidermiquemigration pidermique latrale explique la grande
frquence de laccumulation de squames cornes
dans le conduit. Cette accumulation est favorise
par :
soit une anomalie de la maturation pidermique
en rapport avec une pathologie propre comme
dans le psoriasis ou la dermite sborrhique ;
soit une anomalie de la migration pidermique,
notamment lie un obstacle osseux ou seulement conjonctif tel quun bourgeon inflammatoire.
lextrme, un bouchon de crumen peut entrer
dans cette catgorie tant donn limportance des
squames dans sa composition.
Derrire toute pathologie desquamative, il faut
savoir chercher la lsion causale. Cependant, certaines pathologies desquamatives sont primitives,
comme le bouchon pidermique, le cholestatome
du conduit, les plaques squameuses...
Plaques squameuses
Il nest pas rare de dcouvrir sur la membrane
tympanique des amas de kratine, que loxydation
a teints de couleur beige ou franchement couleur
de crumen, dbordant sur le conduit (Fig. 2). Tout
peut sobserver entre un aspect pommel de la
membrane et de larges plages paisses. Situe aux
confins de la pathologie, cette altration de la
physiologie desquamative pourrait expliquer la frquence de survenue des bouchons de crumen chez
certains individus alors quil ny a aucune cause
mcanique formant obstacle la migration.
La symptomatologie est habituellement discrte, se limitant une gne avec parfois un
prurit. Des bains priodiques deau oxygne ou le
recours un vritable cruminolytique attnuent
cette symptomatologie.
Bouchons pidermiques
Matoplastie
La morphologie du mat doit tre adapte celle
du conduit osseux. Il ne faut pas hsiter largir sa
lumire en incisant la zone intertragohlicenne,
qui est la seule rgion du mat dpourvue de cartilage. Cest en fait la partie commune de toute
Encore appel keratosis obturans, le bouchon pidermique se caractrise par laccumulation de kratine dans la portion osseuse du conduit auditif
externe, adhrant fortement soit la membrane du
tympan, soit au revtement cutan (Fig. 3).
269
Le frquent caractre bilatral de ce bouchon pidermique, et lassociation parfois signale avec
une ethmodoantrite et des bronchectasies peuvent
tre interprts comme tant des manifestations
dune pathologie du revtement. Laccumulation
de kratine au contact de los entrane une rosion
qui, de son seul fait, entrave la migration pidermique. Le traitement a pour but de faciliter cette
migration pidermique latrale et de protger los
en interposant du tissu conjonctif.
Figure 2 Plaques squameuses qui tmoignent dune altration

de la physiologie desquamative. Ces plaques peuvent expliquer
la frquence de survenue des bouchons de crumen chez certains individus alors quil ny a aucune cause mcanique formant
obstacle la migration.
Laspect est pseudotumoral, le bouchon tant

constitu de couches superposes de desquamations pidermiques mles en bulbe doignon avec
du crumen, tout au moins dans sa partie la plus
externe. Le bouchon pidermique peut tre considr comme une forme majeure de conflit entre la
maturation pidermique et sa migration latrale.
La forte adhrence de la matrice de kratine suggre quil sagit dune pathologie du revtement.
Examen clinique
Sur le plan clinique, le bouchon pidermique est
volontiers bilatral, touche surtout le sujet jeune.
Il se manifeste par des otalgies, dapprciation trs
variable mais volontiers tenaces, et une hypoacousie transmissionnelle lie lobstruction du conduit
et limmobilisation tympanique par le bouchon.
Lotorrhe est trs rarement observe, de faibles
abondance et dure.
Diagnostic
Il est confirm par le dcollement dlicat de la
masse de kratine. Ce geste est souvent trs douloureux et ncessite une anesthsie locale. Dans
certaines formes tendues, une anesthsie gnrale peut simposer.
La masse sige volontiers dans langle tympanomatal antrieur ou se trouve accole la membrane tympanique. Si le bouchon pidermique sige
en arrire, le dcollement comporte un risque
ventuel de lsion du nerf facial qui peut tre
dnud : une grande vigilance simpose dans cette
rgion.
Traitement
Il consiste avant tout rgulariser les bords de
lrosion osseuse pour faciliter le retour dune migration pidermique et lutter contre laccumulation de kratine. Comme pour toute tendance
laccumulation de squames, on peut recourir des
bains priodiques doreille avec de leau oxygne
ou un cruminolytique.
Kystes pidermiques et cholestatomes

du conduit
Figure 3 Bouchon pidermique sous la forme de squames blanchtres adhrentes. Laspect avant lablation, qui peut savrer
difficile, voque parfois un authentique cholestatome.
Ces termes peuvent parfois prter quivoque. Il

est intressant de remarquer que la plupart des
cholestatomes de loreille moyenne peuvent tre
considrs comme faisant partie de la pathologie
du conduit auditif externe. En effet, de nombreux
cas sont provoqus par linvagination dune membrane tympanique, soit lastique comme la pars
flaccida, soit atrophie la suite dun long processus inflammatoire chronique la pars tensa. Linva-
270
gination de cette membrane entrave la migration
pidermique latrale et entrane ainsi laccumulation de squames. Cette entrave la migration se
manifeste notamment au pourtour des poches de
rtraction mal tolres, avec lapparition de tranes squameuses jauntres migrant vers lextrieur.39,47,52
On peut aussi rattacher la pathologie du
conduit auditif les formations pidermiques parfois
observes sur le manche du marteau dans certaines
oreilles avec vaste perforation tympanique. La migration pidermique du reliquat de membrane restant attache au manche du marteau ne peut plus
seffectuer normalement et provoque cette formation blanchtre.
Pour viter toute confusion, il semble prfrable
de recourir au terme de kyste pidermique pour
toutes les accumulations pidermiques du conduit,
en dehors du bouchon pidermique bien individualis.
Kystes pidermiques primitifs
Ces formations peuvent exceptionnellement tre
primitives. Elles se manifestent comme une perle
blanche pouvant siger dans nimporte quelle partie du conduit osseux ou de la membrane tympanique. En cas dvolution sur la partie osseuse du
conduit, le dveloppement du kyste provoque une
rosion osseuse qui peut tre longtemps mconnue.
Une telle formation situe sur le plancher, proximit de la membrane tympanique, peut faire croire
un cholestatome de lhypotympanum.
Kystes pidermiques secondaires
On observe frquemment aprs la chirurgie de
loreille moyenne ou du conduit la formation de
perles nacres qui correspondent linclusion
de cellules pidermiques (Fig. 4). Ces kystes sont
traits trs facilement par une simple marsupialisation sous anesthsie locale.
On peut aussi observer aprs cette mme chirurgie laccumulation de squames formant un bouchon
lorsque loprateur a laiss une niche osseuse
sur le plancher du conduit, proximit de la membrane tympanique. Lirritation de la membrane par
ce bouchon peut tre la cause dune toux permanente.
Dermatoses
Sous ce terme gnrique, on dsigne habituellement les pathologies cutanes. Pour faciliter lexpos, on rserve ici le terme de dermatoses aux
affections cutanes non spcifiques de loreille externe saccompagnant souvent de manifestations
O. Malard et al.
Figure 4 Formation kystique observe dans une oreille gauche

opre de tympanoplastie voquant un cholestatome li une
inclusion pidermique postopratoire.
extra-auriculaires. Le diagnostic dune dermatose

est tabli en fonction de la lsion lmentaire, du
contexte mdical et des donnes de lexamen clinique qui doit tre men comme pour une pathologie extra-auriculaire. On peut parfois avoir recours
des examens complmentaires au premier rang
desquels se trouve la biopsie cutane, dont le site
doit tre choisi avec soin, mais pas obligatoirement
lemplacement mme de la lsion motivant la
consultation.
Eczmas
Leczma est une affection souvent voque de
faon abusive devant une pathologie chronique de
loreille.43,44,49 Le diagnostic de cette pathologie
cutane correspond deux entits bien connues
des dermatologues. On distingue leczma atopique ou constitutionnel, et leczma de contact dit
aussi eczma vrai.
Eczma constitutionnel ou atopique
Latopie est une maladie gntique particulire
sexprimant par des manifestations de type allergique. Mais lallergie peut exister et se manifester en
labsence datopie. loppos, lexistence dun
terrain atopique nest pas un facteur de risque pour
toutes les autres manifestations allergiques. Cliniquement, latopie se manifeste par lassociation de
rhume des foins, dasthme et dune dermite trs
particulire caractrise par :
des ractions vasomotrices paradoxales (dermographisme blanc) ;
271
une scheresse avec desquamation furfurace,

voire ichtyose vraie ;
surtout lexistence dun seuil de prurit trs bas,
dclench par des stimuli trs varis : toilettes,
sudation, motion.
Le prurit, signe constant et marqu, peut notamment se localiser au conduit auditif externe, bien
que les atteintes auriculaires habituelles de cet
eczma se situent aux plis rtroauriculaires et surtout sous-auriculaires. Le prurit peut tre responsable dune lichnification. Celle-ci se caractrise
par un paississement pidermique avec une accentuation du quadrillage cutan et une pigmentation.
Les corticodes apportent une trs bonne amlioration et sont dexcellents antiprurigineux.43 Les crmes mollientes possdent une certaine action antiprurigineuse.
Eczma vrai du conduit ou eczma de contact
Peu frquent, cet eczma est d une allergie de
contact. Il est parfois difficile identifier par rapport aux autres tats irritatifs ou infectieux,
dautant quil peut survenir comme une complication de ces tats, la suite de lapplication dun
topique antiseptique, antibiotique ou antiprurigineux. Mme les dermocorticodes ne sont pas
exempts de ce danger. Si on a la chance dobserver
des vsicules, le diagnostic peut tre voqu ; trs
souvent le diagnostic est pos par exclusion, devant
une dermite non spcifique qui saggrave malgr lapplication dantibiotiques/antiseptiques
adapts.
En pratique, il faut penser un eczma de
contact devant toute dermite du conduit auditif
externe qui trane ou saggrave malgr les topiques
auriculaires.
Le diagnostic tiologique de ces eczmas repose
sur un interrogatoire soigneux, complt par la
pratique de tests picutans orients. Lviction de
lagent causal est le seul traitement efficace, la
corticothrapie locale permettant de traiter les
pousses.
Psoriasis
Le psoriasis est une dermatose rythmatosquameuse frquente, volontiers familiale. Elle se caractrise par une rapidit anormale de la croissance de lpiderme associe des troubles de la
kratinisation. La couche corne est immature, de
mauvaise qualit. Latteinte auriculaire est frquente, en particulier dans le pli rtroauriculaire,
la conque et le conduit auditif. Lexamen clinique
montre lassociation drythme et de squames
souvent plus grandes que celles de la dermite sborrhique. Les lsions prdominent volontiers au
mat. Labondance des squames est trs variable
Figure 5 Psoriasis : bouchon squameux correspondant une

manifestation majeure de lhyperkratose dans le conduit auditif externe.
dun sujet lautre et, chez une mme personne,

dun ct lautre et dans le temps. On trouve
parfois de vritables bouchons de squames qui obstruent le mat auditif (Fig. 5). Les troubles de la
kratinisation peuvent atteindre la membrane tympanique et provoquer une vritable myringite chronique.
Les lsions sont souvent prurigineuses, contrairement aux autres localisations. Des lsions de grattage peuvent donc tre associes.
Latteinte isole du conduit est possible. Il faut
savoir alors voquer ce diagnostic et demander
lavis dun dermatologue. Le diagnostic est en gnral facile du fait des antcdents personnels
et/ou familiaux, et surtout des autres localisations : faces dextension des membres (coudes,
genoux), rgion lombosacre, cuir chevelu et ongles. Mais, lorsque ces localisations manquent, le
diagnostic peut tre plus dlicat, en particulier
avec celui dune dermite sborrhique. Le traitement local par les topiques base de cortisone
permet de soulager le prurit et de rduire les
lsions, mais les rcidives sont frquentes.
Le psoriasis hberge souvent un staphylocoque. Il
faut savoir en tenir compte lors dune chirurgie
otologique risque pour le labyrinthe comme celle
de lotospongiose.
Dermite sborrhique
La dermite sborrhique est une dermatose rythmatosquameuse frquente. Latteinte auriculaire
de la dermite sborrhique est trs frquente et
touche la conque, le conduit auditif externe et le
272
O. Malard et al.
Pathologies infectieuses aigus

Lquilibre prcaire dans lequel se trouve la physiologie cutane du conduit explique la frquence des
infections.18 En pratique, toute pathologie chronique du conduit auditif externe est un facteur de
surinfection. En consquence, devant toute infection du conduit, il importe de savoir dpister une
pathologie primitive. Ceci ne sobtient parfois
quaprs avoir entrepris un traitement antiinfectieux. Cependant, certaines pathologies infectieuses aigus surviennent sans quil y ait la moindre lsion pralable, comme dans la pathologie
virale. Pour la pathologie bactrienne dallure primitive, on retrouve souvent des facteurs favorisants.
Infections virales
Figure 6 Dermite sborrhique. Les lsions sont discrtes, faites
de squames jauntres, parfois prurigineuses dans le conduit
auditif. Des lsions de grattage associes sont possibles.
pli rtroauriculaire. Elle ne semble pas avoir de

rapport avec la sborrhe. Elle serait due une
levure du genre Pytirosporum et une altration
des lipides propres lpiderme.
La lsion lmentaire est un rythme contours
parfois polycycliques, bord par des squames jauntres et grasses, souvent prurigineuse loreille.
Les squames sont habituellement moins grandes et
moins grasses que celles du psoriasis (Fig. 6). Les
lsions sont souvent discrtes, mais elles peuvent
saccompagner de lsions de grattage.20 Parfois,
laspect peut faire voquer un psoriasis. La recherche dautres localisations est donc trs importante.
Lexamen de la membrane tympanique est normal : il nexiste habituellement ni myringite ni
crotes squameuses sa surface. Lassociation
dune localisation constate la lisire du cuir
chevelu est assez caractristique.
Elles sont domines par le zona, affection relativement frquente. Lherps de loreille externe est
infiniment plus rare et serait mme exceptionnel.
Zona
Il peut se prsenter comme une affection du pavillon ou du conduit. Lassociation des deux localisations est trs vocatrice. Lruption rpond au
territoire sensitif du nerf facial (VII intermdiaire) :
conque, tragus, anthlix, partie postrieure et infrieure du conduit et de la membrane tympanique
(Fig. 7). Ce territoire dit zone de Ramsay-Hunt
peut ntre que partiellement atteinte. Les lsions
cutanes ne sont quun lment du zona auricu-
Que retenir des pathologies squameuses ?

Psoriasis et dermite sborrhique ne sont pas
toujours faciles diffrencier. Ils peuvent tre
le point de dpart dune infection due au grattage. Il faut se mfier dun diagnostic fait uniquement sur un prlvement bactriologique.
Les corticodes locaux ne doivent tre utiliss que pour traiter les pousses majeures. Un
traitement dentretien type de bains priodiques deau oxygne borate permet de matriser la desquamation et dattnuer la symptomatologie fonctionnelle.
Figure 7 Zona gnicul. Dtail de lruption sur le pavillon,

accompagnant un syndrome cochlovestibulaire et une paralysie
faciale priphrique aigu.

laire, ct de la paralysie faciale, de latteinte
cochlaire et de latteinte vestibulaire.
Lagent causal est le virus varicelle-zona, qui
peut entraner plusieurs types de manifestations
affectant loreille. Contrairement la varicelle, on
lobserve rarement avant 20 ans. Il peut survenir
dans le cadre dune infection par le virus de limmunodficience humaine, quil faut toujours savoir
voquer chez un adulte jeune.
Diagnostic
Lruption se manifeste par de petites vsicules sur
un placard drythme diffus. Elle entrane souvent
des douleurs type de brlures. Elle saccompagne
dadnopathies priauriculaires. Elle peut poser un
problme diagnostique diffrentiel avec un imptigo bulleux ou avec un eczma aigu.
Parfois nexistent que quelques vsicules quil
faut savoir rechercher dans le conduit ou sur la
membrane tympanique. Ailleurs, linverse, les
lsions apparaissent trs inflammatoires et stnosent le conduit, ce qui peut faire voquer une
dermite microbienne ou une otite externe. Latteinte de la membrane du tympan peut entraner
une surdit de transmission qui ne doit pas garer le
diagnostic.
Les diffrentes manifestations auriculaires du
zona peuvent survenir isolment ou sassocier, souvent avec un dcalage de plusieurs jours. Les formes avec ruption ne laissent aucun doute, surtout
lorsquelles saccompagnent de paralysie faciale ou
datteinte cochlovestibulaire. ce tableau local
peut sajouter un contexte infectieux systmique
et la dcouverte dune raction mninge lymphocytaire.
273
terne maligne, la prichondrite du pavillon, limptigo, lrysiple.
En fait, certaines formes chappent ces cadres.
En particulier, il faut savoir salarmer devant une
infection, tant du pavillon que du conduit, qui ne
cde pas rapidement au traitement mdical habituel : une infection du pavillon peut ncessiter un
geste chirurgical rapide. Il faut savoir voquer une
otite ncrosante avant lapparition des complications nerveuses.
Otite externe diffuse
Elle sobserve tout particulirement dans les climats chauds et humides, et chez les patients qui
sadonnent aux bains de mer ou de piscine.6 La
plonge est un facteur de risque supplmentaire.
Tout traumatisme constitue un facteur favorisant,
notamment le nettoyage rpt du conduit auditif
externe avec un objet agressif.
Diagnostic
La symptomatologie se rsume une violente douleur, saccompagnant parfois dirradiation vers les
rgions mandibulaire et temporale. La douleur est
exacerbe par lattouchement du tragus et la mobilisation du pavillon. Lotoscopie est rendue difficile, tant par la douleur que par le rtrcissement
du conduit. Laspect otoscopique varie selon limportance de laffection. Les lsions vont de la simple hyperhmie cutane la stnose presque complte dun conduit, laissant sourdre des scrtions
sreuses (Fig. 8). Il est alors difficile, voire impossible, de dcouvrir la membrane tympanique, dont
latteinte se rsume une discrte inflammation.
Traitement
Il repose avant tout sur lacyclovir parentral commenc prcocement dans les formes graves, notamment en cas de surdit de perception. Dans les
autres formes, le traitement par lacyclovir peut
tre entrepris per os. Lefficacit de la corticothrapie sur la paralysie faciale est discute.
Herps
Il se caractrise par des vsicules regroupes en
bouquet contour polycyclique reposant sur une
base dmateuse. Il peut rcidiver au fil des annes. Il rgresse rapidement sous traitement antiviral si celui-ci est entrepris prcocement.
Infections bactriennes
Elles sont trs frquentes, particulirement au
conduit. On peut dcrire plusieurs entits : lotite
externe diffuse, le furoncle du conduit, lotite ex-
Figure 8 Otite externe estivale droite la phase aigu. Le

conduit auditif externe est inflammatoire, stnos. La pression
sur le tragus exacerbe la douleur.
274
Certaines otites externes saccompagnent dune
trs importante raction inflammatoire priauriculaire qui peut en imposer pour une mastodite. La
persistance des reliefs du sillon rtroauriculaire et
la douleur la simple mobilisation du pavillon
plaident pour lotite externe. Linflammation du
conduit peut parfois stendre au pavillon, ralisant un vritable imptigo.
Traitement
Le traitement de lotite externe aigu bactrienne
est essentiellement local. Il doit tre actif sur les
germes Gram ngatif le plus souvent en cause, en
vitant de provoquer une allergie de contact. Leffet thrapeutique est dautant plus satisfaisant
quun nettoyage est pralablement ralis et que
lon utilise un pansement (tampon expansif de type
Mrocel) pour permettre le contact permanent
des topiques (un antibiotique et un corticode
habituellement associs). Parmi les antibiotiques,
il est classique dutiliser la nomycine et la framyctine (Cortictine, Antibiosynalar, Panotile, Polydexa). Ces gouttes peuvent tre allergisantes. Leur caractre ototoxique peut tre
prvenu en cas de perforation tympanique par un
mchage, qui prvient le passage des produits actifs vers loreille moyenne. Lutilisation dune fluoroquinolone au moindre doute permet de supprimer
le risque dototoxicit (Oflocet).
En cas de trs importante raction inflammatoire priauriculaire avec dme (qui peut faire
penser tort une mastodite) et adnopathie, il
est possible dentreprendre une antibiothrapie
par voie gnrale en utilisant par exemple la pristinamycine (Pyostacine) ou une fluoroquinolone
ventuellement associe une corticothrapie gnrale par prednisolone (Solupred), durant 2
3 jours, et des antalgiques. Labsence damlioration clinique rapide impose une grande vigilance,
surtout chez un patient diabtique ou immunodprim.
La prvention des otites externes diffuses chez
les sujets exposs sobtient par le schage aprs les
bains et par :
soit linstillation dhuile dolive avant les bains ;
soit, aprs les bains, linstillation dans les
conduits asschs du mlange alcool 70
(10 ml) et vinaigre blanc (cinq gouttes) permettant dacidifier la peau.
Le passage la chronicit nest pas exceptionnel. Il peut saccompagner dune prichondrite du
tragus qui relve dune antibiothrapie active
contre le Pseudomonas type fluoroquinolones et
dun ventuel traitement chirurgical.
O. Malard et al.
Furoncle
Cest une staphylococcie cutane centre sur un
follicule pilosbac du conduit cartilagineux. Il est
devenu trs rare. Il est le plus souvent secondaire
un traumatisme (le staphylocoque dor est un saprophyte du conduit auditif externe).
La douleur est au premier plan et souvent le seul
signe. Elle est trs vive, localise, exacerbe par la
mastication. Elle volue par paroxysmes. Lexamen
met en vidence une tumfaction congestive, localise, au sommet de laquelle on peut apercevoir un
point blanc jauntre. Un examen attentif permet
parfois de dcouvrir dautres furoncles moins volus son pourtour. Toute manipulation de loreille
est trs douloureuse. La palpation avec un instrument de la zone rythmateuse exacerbe la douleur. Une adnopathie satellite prtragienne ou
mastodienne, selon la localisation antrieure ou
postrieure du furoncle, peut tre retrouve. La
membrane du tympan est normale. Lvolution du
furoncle du conduit auditif externe est la mme
que pour les autres localisations (maturation, ncrose, limination du bourbillon avec suppuration,
cicatrisation). Les kystes sbacs se prsentent selon un tableau clinique proche. En labsence dexrse effectue aprs refroidissement de la surinfection, ils rcidivent.
Le traitement local se limite un nettoyage et
comprend ventuellement lablation du bourbillon
la pince lorsquil est maturation. Lemploi dantiseptiques est ncessaire, les antibiotiques locaux
(Fucidine pommade ou Mupirocine) peuvent tre
indiqus dans la mesure o ils sont souvent moins
irritants. Le traitement local doit tre prolong
pendant 10 15 jours pour viter une rcidive. Une
antibiothrapie gnrale (Pyostacine) se discute
en cas de signes locaux trs marqus ou de lsions
multiples.
Imptigo
Il est habituellement li une surinfection par un
staphylocoque ou un streptocoque aprs grattage
ou nettoyage par un objet souill, ou en rapport
avec une otorrhe chronique. Il sobserve le plus
souvent chez lenfant.
Installe assez rapidement, cette infection uniou plus souvent bilatrale donne une sensation de
cuisson peu douloureuse. Localement apparat un
coulement purulent qui sassche lorifice du
conduit en formant des crotes jaunes ambres.
Limptigo dborde gnralement vers la conque,
et saccompagne parfois de lsions rtroauriculaires ou dautres dermites du visage. Le traitement
est local dans les formes limites, assur par un
antibiotique type Fucidine en crme.

rysiple
Lrysiple est une cellulite aigu streptococcique.
La preuve du germe nest apporte que sur les
rsultats dhmocultures ou de prlvements bactriologiques cutans. Il peut avoir pour porte
dentre une excoriation ou un imptigo du conduit
auditif externe.
Cliniquement, il se manifeste par une infiltration
inflammatoire du pavillon, dbordant sur la rgion
voisine, djetant le lobule. Il saccompagne dune
fivre leve, de frissons. Lrysiple ne se complique gnralement pas sous la forme de prichondrite, mais toute chondrite infectieuse peut entraner un rysiple secondaire.
Le traitement repose sur lantibiothrapie par la
pnicilline parentrale doses leves.
Otite externe maligne
La gravit de cette pathologie infectieuse du
conduit auditif externe a incit les auteurs des
premires publications qui avaient identifi cette
entit lui donner le qualificatif d otite maligne . Ce terme nest en fait pas adapt puisquil
concerne une infection et non pas un processus
tumoral. Cest pour cette raison que dautres
auteurs ont introduit une autre terminologie :
otite ncrosante , ou otite invasive .16 Enfin,
la dnomination dotite externe occulte la gravit
de lextension en profondeur avec ostite de la
base du crne qui fait toute la gravit de la maladie.45
Lotite externe maligne concerne essentiellement mais non exclusivement les sujets gs puisque lge moyen va de 60 75 ans. Un diabte est
retrouv dans la grande majorit des cas. La qualit
du contrle du diabte ne semble pas jouer un rle
dans le dclenchement de la maladie. Le diabte
peut tre dcouvert loccasion de la maladie.
Lotite externe maligne peut aussi voluer sur tous
les terrains immunodficients.
ces facteurs gnraux se trouvent trs souvent
associs des facteurs locaux tels que macration,
traumatisme, lavage doreille. Ces facteurs favorisent le dveloppement du Pseudomonas aeruginosa
presque toujours retrouv dans les cultures, seul ou
associ. Quelques cas dotites malignes staphylocoque ont t rapports.
Le trouble vasculaire li lge et au diabte
constitue un des facteurs de risque essentiels. Il
favoriserait linvasion par Pseudomonas aeruginosa
dans un tissu altr par lischmie. Son agressivit
est trs grande lorsquil devient pathogne, avec
importante ncrose tissulaire au point dimplantation. Il prolifre dautant plus quil na pas besoin
de beaucoup doxygne. Il se propage de proche en
proche, ce qui explique la large diffusion septique.
275
Laffection des tissus mous du conduit auditif externe succde une rosion cutane qui peut tre
minime et inocule Pseudomonas aeruginosa. Lextension de linfection se fait vers la profondeur,
lunion du conduit osseux et du conduit cartilagineux. Lostite du temporal stend la base du
crne, en pouvant lser les nerfs crniens. En labsence de traitement, linfection se compliquerait
dune mningite.
Clinique
Elle traduit linflammation du conduit auditif externe, caractrise par une otorrhe ftide, de trs
violentes douleurs, insomniantes, et labsence
damlioration par les traitements habituels.
Lexamen otoscopique montre une zone polypode
ou ncrotique au plancher du conduit, lunion des
conduits osseux et cartilagineux, daspect parfois
faussement rassurant (Fig. 9). Il faut sefforcer de
faire le diagnostic dotite ncrotique avant le stade
de ncrose osseuse et de paralysie faciale.
Lattention doit tre attire, outre le terrain, par :
le contraste entre la violence des douleurs et les
signes locaux moins tendus que dans une otite
externe diffuse ;
la persistance des douleurs malgr un traitement dotite externe habituel.
Une importante lvation de la vitesse de sdimentation constitue un trs bon signe dalarme
dans un tel contexte. La moindre suspicion impose
une hospitalisation dans un service spcialis.
Figure 9 Otite externe maligne. Bourgeonnement situ sur le

plancher du conduit auditif chez une femme diabtique dont
loreille gauche est douloureuse. Ce tableau clinique doit faire
voquer demble le diagnostic.
276
Limagerie est indispensable pour confirmer le
diagnostic au stade prcoce, prciser ltendue de
la ncrose la base du crne, ainsi que pour contrler lvolution, notamment en cas dabsence de
rponse favorable sous traitement mdical. Au
stade prcoce, la tomodensitomtrie (TDM) met en
vidence une ostolyse du tympanal, tout particulirement sur la paroi antrieure et la corticale
mastodienne, associe une tumfaction des parties molles. un stade plus avanc, la zone de
destruction osseuse peut tre retrouve larticulation temporomandibulaire, los ptreux, voire la
corticale occipitale. Le contrle TDM aprs traitement nest pas systmatique si lvolution est favorable. La TDM est lexamen dimagerie de premire
intention.
Limagerie par rsonance magntique nuclaire
(IRM) permet de complter la TDM, mais nest pas
indispensable au bilan dextension. Elle dcle
latteinte des parties molles, mais galement,
grce aux squences pondres T1 et T2, rvle les
extensions la mdullaire osseuse et aux espaces
graisseux. Elle value mieux latteinte des foramens de la base du crne que la TDM. La scintigraphie a t considre longtemps comme un examen
fondamental pour le diagnostic prcoce de lotite
externe ncrosante. Ses rsultats sont aujourdhui
dpasss par les donnes des examens TDM et IRM.
Traitement
Il repose sur une antibiothrapie entreprise en urgence aprs un prlvement pour lexamen bactriologique, cible contre Pseudomonas aeruginosa,
essentiellement base de fluoroquinolone et de
cphalosporines de troisime gnration. Le traitement est poursuivi pendant au minimum 2 semaines, et relay per os uniquement lorsque les signes
locaux ont disparu et que le syndrome biologique
inflammatoire a rgress. La dure totale du traitement antibiotique est dau minimum 2 mois. Le
traitement mdical constitue lessentiel de la prise
en charge ; la place de la chirurgie est mal dfinie.23
Dans tous les cas, lvolution de la maladie est
juge sur :
des arguments cliniques : rgression de la douleur, tarissement de lotorrhe, retour la normale de la temprature, disparition des tissus
de granulation dans le conduit auditif externe ;
des lments biologiques : normalisation de
lhyperleucocytose, ainsi que de la vitesse de
sdimentation et/ou de la protine C ractive ;
des arguments radiologiques, qui sont demands
en cas de doute sur la bonne rgression de la
ncrose, puisquune des difficults de la prise
en charge thrapeutique est de savoir dcider
de larrt du traitement.
O. Malard et al.
Les rcidives ne sont pas exceptionnelles.
En pratique, il faut retenir que la dure moyenne
totale du traitement est de 8 semaines, en ne se
laissant pas faussement rassurer par une disparition
rapide des signes locaux, de linflammation et des
douleurs, qui prcdent la gurison osseuse.
Prvention
Il importe de ne jamais oublier la gravit potentielle dun lavage doreille chez un diabtique et de
considrer comme une otite externe maligne potentielle toute otite externe apparaissant chez un
sujet immunodficient, mme sil sagit dun enfant.
Dans un tel contexte, aprs tout traumatisme, il
faut dsinfecter le conduit auditif externe avec,
par exemple, du Solubacter dilu, et appliquer
une pommade de type nomycine/triamcinolone
(Cidermex).
Conclusion
Sil ny a aucun doute devant lassociation
dune otite externe trs douloureuse et persistante chez un diabtique relativement g, et
dune paralysie faciale, il ne faut pas rejeter le
diagnostic en labsence de paralysie faciale, en
labsence de diabte ou de terrain immunodficient.
Toute otite externe aigu qui rsiste la fin
de 1 semaine de traitement habituel, avec la
persistance de douleurs, surtout si la vitesse de
sdimentation est leve, doit tre considre
comme une otite externe ncrosante. La prsence de Pseudomonas aeruginosa est un atout
supplmentaire, en se souvenant de sa prsence habituelle dans de nombreuses otorrhes
persistantes.
Un traitement dbut au stade de cellulite
permet une gurison sans squelles si les modalits thrapeutiques sont identiques celles
dune otite externe maligne patente. En particulier, il ne faut pas raccourcir la dure du
traitement antibiotique, sous peine de voir survenir une rcidive dans les jours suivants.
Myringites aigus
Historiquement, la myringite tait considre
comme dorigine virale ( grippale ). Les travaux
fondamentaux ont ensuite permis dvoquer successivement Mycoplasma pneumoniae, puis aujourdhui, la suite de travaux bactriologiques
concordants, une origine bactrienne conventionnelle proche de celle de lotite moyenne aigu 22:
Haemophilus influenzae et Streptococcus pneumo-

niae qui serait en proportion suprieure.21,38 Une
importante tude dune quipe finlandaise a montr en 2003 que la myringite bulleuse accompagnait
plus de 5 % des otites moyennes aigus de lenfant
de moins de 2 ans, avec une symptomatologie souvent plus svre que dans les otites moyennes
aigus habituelles, quil ny avait pas de virus respiratoire causal particulier.33
Certains auteurs ont mis en vidence que ces
myringites bulleuses saccompagnaient volontiers
dune atteinte neurosensorielle.19,32 La myringite
aigu essentielle, sans atteinte de loreille
moyenne, ne semble exister que dans la limite o il
est parfois impossible de dmontrer linflammation
de loreille moyenne. Tout laisse penser quil
sagit dune forme particulire dotite moyenne
aigu.
Lapparition de phlyctnes serait lie laction
dune exotoxine microbienne particulire sur les
desmosomes interkratinocytaires dans lpiderme
ou la jonction dermopidermique. Le sige en
profondeur et la rapidit dinstallation pourraient
expliquer les diffrents aspects des phlyctnes et le
caractre trs douloureux.
Conclusion
Le traitement de ces otites est donc le mme
que celui de toute otite moyenne aigu, avec
une antibiothrapie cible contre Streptococcus pneumoniae, en noubliant pas de sassurer
de labsence de complication cochlovestibulaire. Lapparition de vertiges ou dacouphnes
doit faire discuter une corticothrapie associe.
277
che pidermique de la membrane tympanique.2 Ce
type de lsion est trs frquent et accompagne de
nombreuses lsions de la membrane tympanique,
notamment traumatique, comme par exemple la
prsence dun arateur ou dans les suites dune
myringoplastie.
On rserve habituellement le terme de myringite
chronique aux lsions qui semblent voluer pour
leur propre compte. Le relief ralis par cette
prolifration conjonctive entrave la migration pidermique latrale et empche ainsi toute possibilit de cicatrisation. Le traitement repose donc
avant tout sur la destruction de ce tissu conjonctif
pour permettre la reprise de lpidermisation.
Clinique
La myringite chronique volue insidieusement, sans
douleur, tout au plus avec une impression de gne,
de corps tranger ou de prurit. Il ny a pas de
surdit importante, tout au plus une lgre hypoacousie. Enfin, il ny a pas dotorrhe vritable, mais
parfois un lger suintement, une humidit du
conduit.
Lexamen otoscopique montre gnralement des
granulations qui nont pas vraiment de caractre
hmorragique lors de lexamen, linverse des
polypes que lon peut rencontrer au cours de lvolution des otites chroniques (Fig. 10). Ces polypes
saignent au moindre contact du porte-coton. Plus
rarement, laspect est celui dune masse pdoncule, ou dune couenne jauntre ou rougetre.
Myringites chroniques
Alors que les myringites aigus semblent saccompagner dans limmense majorit des cas dune inflammation de loreille moyenne, les myringites
chroniques peuvent voluer de faon isole, du
moins dans leur forme granuleuse. Linflammation
est souvent localise une partie de la membrane.
La littrature actuelle est pauvre sur cette pathologie parfaitement dcrite au XIXe sicle, qui
conserve encore une origine mystrieuse. Sa mconnaissance expose des erreurs, pouvant amener
voquer une pathologie de loreille moyenne ou
poser une indication opratoire inadapte sur
loreille moyenne.
Physiopathologie
La myringite chronique est lexpression clinique
dune prolifration du tissu conjonctif souspidermique travers une discontinuit de la cou-
Figure 10 Myringite chronique granuleuse de loreille gauche.

Le patient avait t opr tort pour une otite moyenne
chronique par voie transmastodienne. La membrane tympanique est le sige de granulations lui donnant un aspect frambois,
associ une otorrhe intermittente.
278
Les granulations peuvent occuper tout ou partie
de la membrane tympanique et dborder sur la
partie adjacente du conduit. Toute zone de la pars
tensa peut tre touche, mais la membrane de
Shrapnell semble le plus souvent indemne. Pour
mieux examiner les lsions, il importe de nettoyer
le conduit, par exemple par un bain deau oxygne
qui permet denlever les dbris pidermiques et le
discret suintement. On peut alors dcouvrir au
mieux les lsions, les localiser, prciser ltat de la
membrane pargne par la myringite. Elle peut
tre normale ou prsenter des zones datrophie ou
des plages calcaires. Lexamen doit se poursuivre
par la recherche dune ventuelle perforation qui
pourrait faire rejeter le diagnostic de myringite
granuleuse isole et voquer une pathologie de
loreille moyenne. Une preuve de Valsalva est
souvent suffisante. Cest surtout la mobilit de la
membrane tympanique au spculum pneumatique
qui donne les meilleurs renseignements. Si la membrane parat bien mobile alors que la manuvre ne
fait pas apparatre de bulles ou de scrtions au
sein du bourgeonnement, on peut conclure la
nature purement myringienne de la pathologie.
Devant un tel constat, les examens complmentaires sont inutiles.
Un prlvement pour examen bactriologique
aurait toutes les chances de dcouvrir Staphylococcus aureus ou Pseudomonas aeruginosa, ou dautres
association de germes. Laudiomtrie montre labsence datteinte transmissionnelle importante. Sil
y avait le moindre doute sur une atteinte de cette
oreille moyenne, un examen dimagerie pourrait
tre indiqu.
Le diagnostic essentiel de ces myringites granuleuses est avant tout celui des pathologies inflammatoires de loreille moyenne. La mconnaissance de
ces myringites peut parfois faire poser une indication opratoire sur loreille moyenne.
La possibilit dapparition dune perforation
tympanique au cours de lvolution dune myringite
chronique a t voque.13 En fait, il semble bien
quil ne sagisse pas de myringite granuleuse isole
mais que la membrane comporte dans ces cas des
rosions tympaniques.
Traitement
Il repose sur deux notions essentielles : la dtersion
du conduit auditif externe pour ter les dbris
pidermiques, et la destruction du tissu conjonctif
pour permettre la couche pidermique de stendre sur la lamina propria.
La dtersion peut tre facilement ralise par un
bain deau oxygne 10 volumes.
O. Malard et al.
La destruction des bourgeons peut tre effectue soit par cautrisation chimique laide dapplications dacide trichloractique au tiers, soit par
rsection chirurgicale.13 Le principe est deffectuer le clivage du tissu exubrant de la lamina
propria, ralis trs facilement sous une simple
anesthsie locale. Une greffe dpiderme prleve
par exemple dans le cuir chevelu avec une lame de
rasoir permet de hter la cicatrisation. Enfin, il est
utile de prescrire des topiques associant un antibiotique actif sur Staphylococcus aureus et Pseudomonas aeruginosa, associ un corticode.
La surveillance est indispensable car le traitement ne doit tre interrompu que lorsque la cicatrisation est complte, ce qui peut ncessiter plusieurs semaines. Il faut dautre part prciser au
patient quune rechute est possible et quil est
ncessaire de vrifier lotoscopie en consultation
ds quil ressent la moindre anomalie.
Les traitements gnraux nont habituellement
aucun intrt. La dcouverte de Staphylococcus
aureus ou de Pseudomonas aeruginosa a pu parfois
tre lorigine de traitements prolongs par antibiothrapie gnrale. Ces traitements nont gnralement aucune efficacit. Il en est de mme des
simples gouttes auriculaires qui ne suffisent pas
dtruire la couche conjonctive exubrante.
Myringites et dermatoses
Il nest pas classique dvoquer une atteinte myringienne au cours des dermatoses. Cependant, la
surveillance otologique de patients, notamment atteints de psoriasis, amne parfois dcouvrir une
participation de la membrane tympanique au processus inflammatoire. On peut observer par exemple une infiltration de la membrane, prolongeant
celle du revtement du conduit osseux. Il est parfois ncessaire dintervenir pour rsquer le tissu
cicatriciel exubrant.
En revanche, il est intressant de noter quil
nexiste pas, semble-t-il, de participation myringienne au cours des dermites sborrhiques.
Prichondrites du pavillon
Les prichondrites du pavillon de loreille sont des
affections rares, mais redoutables par leurs complications morphologiques potentielles, qui surviennent lorsque le traitement nest pas entrepris un
stade prcoce. Les deux germes principaux en
cause sont Staphylococcus aureus et surtout Pseudomonas aeruginosa, qui peuvent tre associs.
Au stade de prichondrite constitue, le traitement chirurgical est le plus souvent indispensable.
Il comporte lablation des plages de ncrose cartilagineuse, du prichondre adjacent et parfois de
la peau antrieure du pavillon de loreille.
279
Rappel anatomique et histologique

Le cartilage du pavillon est bord de prichondre
sur ses deux faces ; sur la face antrieure, la peau
adhre directement au prichondre antrieur et
moule les structures cartilagineuses, alors quen
arrire elle en est spare par une paisse couche
dhypoderme. La vascularisation du cartilage est
assure par imbibition partir du prichondre ;
tout traumatisme expose plus volontiers la face
antrieure du cartilage ainsi que le prichondre, et
risque de compromettre la vascularisation du cartilage comme celle du prichondre. Le terme de
prichondrite peut tre utilis au mme titre que
celui de chondrite tant latteinte histologique est
souvent associe.
tiologie
Toute exposition opratoire ou traumatique du cartilage du pavillon de loreille est susceptible de se
compliquer de chondrite. Parmi les causes principales se trouvent 34,48,51: la chirurgie de loreille
moyenne ; les otoplasties ; les brlures ; le piercing
de la partie cartilagineuse du pavillon ( distinguer
de lintolrance au nickel) ; lacupuncture (linoculation se faisant par les aiguilles) ; la surinfection
dothmatome survenant la suite de manipulations septiques.
Clinique
Lexamen doit rechercher les signes prcoces de
chondrite, permettant de salarmer devant une
douleur du pavillon de loreille, continue, parfois
lancinante, une rougeur du pavillon, respectant le
lobule, avec un dme qui efface progressivement
les reliefs (Fig. 11). La fivre est inconstante au
dbut. Ces symptmes, souvent discrets, doivent
alerter, surtout sil sagit dun sujet rcemment
opr (otoplastie, chirurgie de loreille moyenne).
En labsence de dpistage ou de traitement prcoce, la chondrite volue, parfois trs rapidement.
Le stade ultrieur est celui de chondrite avre,
avec une tumfaction plus ou moins tendue, fluctuante. Cest un stade prcoce que lantibiothrapie doit tre prescrite, afin dviter le passage
la phase de collection et de ncrose cartilagineuse
qui impliquerait un geste chirurgical.
Traitement mdical
Tout diagnostic de chondrite de loreille implique
la mise en uvre dun traitement antibiotique parentral actif sur les germes Gram ngatif (dont
Pseudomonas aeruginosa) et sur le staphylocoque.
Lantibiothrapie repose sur lassociation de
cphalosporines de troisime gnration et de fluoroquinolones. Rarement, des aminosides peuvent
tre associs, ils ont notamment un rle dans la
Figure 11 Chondrite postopratoire de loreille gauche (tympanoplastie par voie endaurale), ncessitant un traitement mdicochirurgical urgent. Les lsions pargnent le lobule.
composante systmique de linfection. tous les

stades, des soins locaux sont ncessaires, comportant des applications dantiseptiques et ventuellement des coquilles de protection, en particulier
durant le sommeil pour viter tout traumatisme sur
loreille inflammatoire.
Le traitement chirurgical est ncessaire dans les
formes collectes, fluctuantes, avec ncrose cartilagineuse. Il existe une grande diversit des mthodes thrapeutiques proposes, dpendant en
fait du stade volutif. Deux mthodes prdominent.
Mthode de Stroud.50 Son principe est lexcision
du cartilage, du prichondre ncros mais aussi de
la peau antrieure correspondante qui sont rsqus sur une surface quivalente. La cicatrisation
dirige est obtenue partir de la peau de la face
postrieure du pavillon laisse en place. Cette rsection laisse peu de squelles morphologiques
lorsque la chondrite est localise, en particulier
la conque. Dans les formes plus tendues, il semble
indispensable de laisser en place le pourtour de
lhlix, lment essentiel de la morphologie de
loreille.
Technique dcrite par Hermann, reprise par
Rudert.46 Elle comporte une incision rtroauriculaire pour permettre lexcision du cartilage et du
prichondre pathologiques. La peau antrieure du
280
pavillon est laisse en place ; les deux lments
cutans antrieur et postrieur sont accols par des
points transfixiants en U serrs sur des bourdonnets
de gaze. Un drainage est assur par une lame ou un
drain aspiratif. Les rsultats morphologiques sont
mauvais.
Conclusion
Lidal est de dpister toute prichondrite et
de dbuter trs prcocement un traitement
antibiotique actif sur les germes Gram ngatif
afin dviter le passage la collection et la
ncrose du cartilage.
Une intervention chirurgicale dcide rapidement laisse beaucoup moins de squelles
quune intervention trop tardive. Dans les cas
extrmes, quelles que soient les mthodes utilises, les squelles morphologiques sont redoutables et parfois catastrophiques, faisant
discuter des techniques de rparation ultrieures par des reconstructions cartilagineuses selon des mthodes dotopoise, suivant les techniques de Brent ou de Nagata.5,36
Prichondrite du conduit fibrocartilagineux
Elle est beaucoup plus rare que la prichondrite du
pavillon et risque de ne pas tre identifie. Elle se
manifeste par un paississement du tragus, qui est
douloureux et inflammatoire, ce qui rtrcit lentre du conduit. Elle peut rsister de nombreux
essais de traitements antibiotiques. Or, comme
pour les prichondrites du pavillon, linfection atteint non seulement le prichondre mais aussi le
cartilage en profondeur et le tissu sous-cutan qui
adhre au prichondre. Comme pour le pavillon, le
traitement chirurgical simpose rapidement.
O. Malard et al.
tion rouge, chaude et douloureuse du pavillon associe une fivre. Le diagnostic est clinique et peut
en tre voqu sur lexistence dautres localisations cartilagineuses, en particulier de chondrites
nasales rcidivantes (ensellures) ou laryngotrachales. Il existe au cours de lvolution une altration de ltat gnral et des signes biologiques
domins par un syndrome inflammatoire.30 Le traitement des chondrites du pavillon de loreille est
avant tout mdical, domin par une antibiothrapie spectre large au cours des pousses inflammatoires, active en particulier sur les germes Gram
ngatif et sur le staphylocoque pathogne.
Infections fongiques
Les otomycoses (Fig. 12,13) font lobjet dune
question complte traite dans un autre fascicule
de lEMC.29
Pathologie osseuse bnigne

Elle est domine par les exostoses. Exostose et
ostome ont t longtemps confondus. Il est devenu classique de sparer totalement ces deux
entits, tant pour les cliniciens que pour les anatomopathologistes.
Exostoses
Ce sont des excroissances osseuses, large base
dimplantation. Elles se dveloppent surtout dans
la partie moyenne et profonde du conduit osseux.3,4 Elles sont constitues par des couches dos
Chondrite sreuse
Elle correspond un panchement sreux, non
hmatique, situ la face externe du pavillon entre
le prichondre et le cartilage, de pathognie inconnue.
Nodule douloureux de loreille
Le sige lectif se situe au bord libre de lhlix. Il
correspond une chondrite trs localise, de quelques millimtres de diamtre, caractrise par une
douleur violente lors du contact et trs gnante lors
du sommeil.
Polychondrite chronique atrophiante
La chondrite du pavillon est uniou bilatrale,
volontiers bascule, et se traduit par une tumfac-
Figure 12 Otomycose.
Figure 13 Otomycose tympan ouvert.
compact lamellaires voquant des appositions successives. Certaines populations sont pargnes, notamment les populations africaines et chinoises.
Lirritation tant thermique que mcanique de
leau semble jouer un rle trs important. On en
observe beaucoup chez les adeptes de sports nautiques, notamment les surfers et les plongeurs,
aprs ladolescence. Elles se manifestent sous
forme dexcroissances osseuses mamelonnes, habituellement multiples et bilatrales. Elles sont
habituellement trs bien tolres, tant que le rtrcissement nentrane pas une accumulation de
squames. Dans les formes volues, les exostoses
peuvent entraner une rtention source de surinfection, dotites externes rcidivantes et retentir
sur laudition (Fig. 14).
Lvolutivit des exostoses varie beaucoup en
fonction des facteurs dirritation aquatiques, surtout en eau froide. Certaines exostoses peuvent
sobserver chez des patients sans pratique de sports
nautiques. Chez certains surfeurs, on peut observer
une stnose svre en 7 12 ans. Ailleurs, surtout
en labsence dactivit nautique, lvolution semble sarrter.
Une intervention dalsage du conduit devient
imprative lorsque les exostoses saccompagnent
de signes de mauvaise tolrance. La cicatrisation
savre parfois longue et peut ncessiter le recours
une greffe consistant apporter du tissu conjonctif et une greffe mince de cuir chevelu. Lintervention est loin dtre facile. Aussi, se trouve-t-on
dans la situation suivante :
lalsage dun conduit auditif pour exostose est
une intervention relativement difficile, et ceci
dautant plus que les exostoses sont importantes
281
Figure 14 Exostoses obstructives, source de rtention cruminopidermique. Lexpression la plus frquente de la mauvaise
tolrance des exostoses est la surinfection.
et rtrcissent considrablement la lumire du

conduit ; cette notion plaide pour une intervention relativement prcoce ;
un alsage pour une stnose encore bien tolre
est plus ais raliser mais ne serait peut-tre
pas ncessaire si les exostoses ne poursuivent
pas leur croissance, ce qui est en fait difficile
prvoir.
Lindication doit tre discute en fonction de la
gne ressentie, de lge et du dsir du patient de
poursuivre des activits nautiques.
Lexistence dexostoses peut rendre plus difficile la prise en charge thrapeutique dune autre
pathologie associe de loreille. Il en est ainsi lorsque les exostoses se trouvent associes une surdit due une otospongiose. Se discute alors une
intervention en un temps pour lalsage du conduit
et la stapdectomie, ou en deux temps pour viter
quune infection lie lalsage du conduit ne fasse
courir un risque labyrinthique. Chaque cas doit tre
discut en fonction du contexte. En revanche, un
alsage peut tre associ sans difficult une
tympanoplastie.
Ostomes
Ils sont infiniment plus rares que les exostoses. Ils
se manifestent sous forme de tumeur unique, arrondie, souvent pdicule, implante dans la partie
externe du conduit osseux (Fig. 15). Au plan histologique, lostome est caractris par la prsence
de grands canaux de Havers, entours par un os
lamellaire et du tissu fibreux. Il volue sous une
282
O. Malard et al.
Figure 15 Volumineux ostome dune oreille gauche.
peau pratiquement normale. Lexrse ne soulve

aucune difficult.
Certaines tumeurs osseuses uniques, large base
dimplantation, peuvent faire hsiter cliniquement
entre les deux entits : exostoses et ostomes.
Dans certains cas de rtrcissement du conduit
osseux, il nest pas possible de savoir si lanomalie
est congnitale, la limite de la normalit, ou si la
dformation osseuse est dapparition secondaire et
probablement volutive.
Dysplasie fibreuse
La dysplasie fibreuse du temporal se localise parfois
au rocher et peut retentir alors sur le conduit auditif
externe. Les formes localisation unique temporale
se rvlent volontiers sous la forme dune tumeur
osseuse du conduit chez un adolescent. Elle prend
laspect dun ostome ou dun rtrcissement irrgulier du conduit. La dcouverte la palpation mastodienne dune irrgularit serait trs vocatrice.
Toute tumeur osseuse du conduit, en dehors des
exostoses typiques, impose donc un examen TDM.
Dans le cas de la dysplasie, cet examen montre
souvent des lsions trs tendues.
Ostite bnigne circonscrite

Cette affection se caractrise par lapparition, gnralement partir de la cinquime dcennie,
dune destruction lente et torpide du plancher et
de la paroi postrieure du conduit osseux (Fig. 16).
Appele aussi ostite ncrosante bnigne, elle
sige une distance variable du sillon tympanique,
avec une topographie plus latrale que celle du
Figure 16 Ostite bnigne circonscrite de loreille gauche. Ici,

le revtement cutan est peu altr, sans rtention pidermique.
bouchon pidermique.11 Mais elle peut revtir une

forme majeure avec trs large destruction osseuse,
mettant nu le nerf facial et la veine jugulaire
interne. Elle peut saccompagner de rtention de
squames pidermiques. La distinction entre un bouchon pidermique et une ostite bnigne circonscrite nest pas toujours vidente. Comme le
bouchon pidermique, lostite est volontiers bilatrale. Elle provoque des douleurs dintensits trs
variables selon les patients, souvent un prurit et
parfois une discrte otorrhe lie aux frquentes
altrations associes du revtement cutan.
Le traitement consiste essentiellement en des
soins locaux de dtersion. Lorsque lostite est mal
tolre ou entrave ladaptation dune aide auditive, une intervention peut se discuter, base sur le
mme principe que celui du bouchon pidermique.
Traumatismes de loreille externe

Les traumatismes du pavillon exposent plusieurs
risques : le risque de squelle esthtique et le
risque infectieux. Tout traumatisme conduisant
une exposition du cartilage ncessite une attention
particulire visant dpister le moindre signe volutif vers une chondrite.51
Plaies du pavillon
Elles ncessitent un parage sous anesthsie locale,
ou ventuellement gnrale en cas de plaie tendue
et contuse. Le principe est simple : aprs dtersion

et dsinfection de la plaie, une suture cutane est
effectue, permettant un affrontement tanche des
berges cutanes. Il nest pas ncessaire de suturer le
cartilage sectionn, mais sa couverture doit tre
parfaite, sous peine de faire courir au pavillon un
risque de chondrite. En cas de ncessit, une rsection conomique du cartilage est souhaitable afin
dobtenir sa bonne couverture par les plans tgumentaires. Comme dans le cas des chondrites, un
pansement pais assurant une bonne conformation
des reliefs doit tre mis en place, son but tant de
limiter les traumatismes sur loreille inflammatoire.
Une antibioprophylaxie est souhaitable, surtout si la
plaie est dlabre ou suture de faon diffre (par
exemple par Augmentin, 3 g par jour per os).
Othmatomes et contusions du pavillon

Comme pour les plaies, les othmatomes et les
contusions qui ne se limitent pas de simples
ecchymoses cutanes superficielles peuvent tre
lorigine de chondrites secondaires (Fig. 17). La
prsence dun hmatome impose son vacuation,
qui est le plus souvent ralise sous anesthsie
gnrale compte tenu de limportance des douleurs. Afin de prvenir les rcidives dhmatome du
pavillon, il est possible de recourir une technique
fiable qui consiste placer un ou deux points transfixiants en U, nous sur un bourdonnet de part et
dautre du pavillon. Certains auteurs ont propos
283
un pansement pltr. Les pansements doivent tre
laisss en place plusieurs jours et une antibioprophylaxie doit, l encore, tre prescrite.
Amputations du pavillon
Lamputation traumatique du pavillon est un accident rare. Il peut sagir damputation lie un
accident de la voie publique, mais galement de
faon non exceptionnelle la suite dune morsure.
Dans cette ventualit, si la morsure est due un
chien, il faut prendre les prcautions habituelles
vis--vis de leurs risques infectieux spcifiques :
dsinfection prolonge, antibioprophylaxie cible
contre les Pasteurellas (de type cyclines). Il ne faut
pas oublier dordonner un examen vtrinaire de
lanimal mordeur, qui doit tre renouvel 7 jours et
15 jours aprs lexamen initial le but de cet examen
tant de rechercher la prsence danomalies chez
lanimal qui feraient craindre un risque dexposition au virus rabique. Dans cette hypothse, une
vaccination thrapeutique peut tre dcide.
Si le fragment de pavillon nest pas rapport par le
patient, la plaie est pare et la peau suture de faon
prvenir toute exposition du cartilage. Il est possible, en fonction de la demande du patient, de lui
proposer secondairement une correction esthtique
soit par une otopoise partielle, soit par pithse.
Si le fragment de pavillon est apport par le
patient dans un dlai raisonnable (moins de 6 heures), une rimplantation peut tre propose. Le
principe est dinclure le fragment de cartilage sous
la peau priauriculaire, en dspidermisant une de
ses faces, puis deffectuer une latralisation secondaire avec mise en place dune greffe de peau selon
le principe du deuxime temps des otopoises.40 Le
patient doit cependant tre bien averti des risques
de ncroses cartilagineuses, rendant la tentative
de transplantation du pavillon alatoire. Les tentatives de rimplantation par microanastomoses semblent apporter des rsultats trs inconstants, lis
limpossibilit de raliser une anastomose veineuse
de bonne qualit.14
Traumatismes directs du conduit auditif

externe
Figure 17 Othmatome post-traumatique.
Le conduit auditif externe est le sige de nombreux

traumatismes dont le plus frquent est le traumatisme cutan provoqu par le grattage laide
dobjet divers, susceptibles de lser galement la
membrane tympanique, loreille moyenne ou
mme loreille interne. Le traitement a pour but de
guider la gurison du conduit auditif externe, par
des soins locaux, aprs repositionnement des lambeaux cutans. Un pansement expansif calibrant le
284
conduit auditif externe (Mrocel) peut tre mis en
place associ des instillations de gouttes auriculaires antiseptiques.
Corps trangers du conduit auditif externe

Certains corps trangers non obstructifs peuvent
tre expulss par un simple lavage, comme pour un
bouchon de crumen (Fig. 18). Dans les autres cas,
lextraction doit tre effectue sous microscope. Il
faut prfrer un instrument, type spatule ou anse
de Snellen utilise pour les bouchons de crumen,
quon puisse glisser derrire le corps tranger pour
permettre une extraction de dedans en dehors.
Lutilisation de pinces expose propulser le corps
tranger en profondeur et blesser le systme
tympano-ossiculaire.
Chez lenfant, il est frquent de devoir recourir
une anesthsie gnrale pour effectuer cette ablation car le geste peut tre trs douloureux. Parmi
les nombreux types de corps trangers introduits
dans le conduit, il faut connatre le risque particulier de lintroduction de piles alcalines miniaturises (piles boutons ). Elles peuvent provoquer
des brlures et des ncroses svres.37
Brlures du conduit auditif

Les plus frquentes sont provoques par les clats
de soudure qui peuvent lser une partie du conduit
auditif ou mme de la membrane et de la caisse du
tympan. Les brlures thermiques ou chimiques sont
plus rarement en cause, mais souvent plus ten-
O. Malard et al.
dues, pouvant laisser place secondairement une
stnose complte du conduit.
Traumatismes osseux du conduit auditif

externe
Ils sont le plus souvent lis un traumatisme direct
sur la symphyse mentonnire avec transmission du
choc sur le condyle. Les fractures mais aussi les
simples contusions du condyle peuvent sassocier
une fracture du conduit auditif externe. Lotorragie
est le principal symptme. Les lsions sont uniou
bilatrales. La fracture du conduit peut passer inaperue et doit tre systmatiquement recherche
en cas de traumatisme condylien.
La rduction de la fracture du tympanal est assure par la rduction orthopdique de la fracture, et
la fracture du conduit auditif externe osseux est
traite par des soins guidant sa cicatrisation. Ce
traitement est habituellement suffisant. Cependant, dans quelques cas dclatement du tympanal,
une hernie de larticulation temporomandibulaire
peut se constituer, posant de difficiles problmes
ultrieurs de restauration de la paroi osseuse.
Les traumatismes balistiques sont traits avec la
question concernant les fractures du rocher.
Tumeurs de loreille externe

Les tumeurs du pavillon ont fait lobjet dune question spcifique traite dans le fascicule 20-247A-10 de lEncyclopdie Mdico-Chirurgicale. Seules
les tumeurs dveloppes dans le conduit auditif
externe sont exposes ici. Les tumeurs malignes
sont les plus frquentes.
Tumeurs bnignes
Figure 18 Corps tranger du conduit responsable dun prurit. Il

sagit de grains de sable la suite dune projection directe. Des
lavages doux peuvent tre proposs.
Tumeurs glandulaires
La plupart de ces tumeurs sont dveloppes aux
dpens des glandes crumineuses du conduit auditif.25 Il sagit dadnomes crumineux et dadnomes pliomorphes.
Elles se rvlent par une tumfaction dveloppe dans le conduit auditif externe, lorigine de
rtention crumineuse et dotite externe. Ces tumeurs se prsentent sous la forme dune tumfaction arrondie plus ou moins volumineuse, obstruant
partiellement ou totalement le conduit auditif externe une profondeur variable. La peau en regard
est habituellement normale. Lexamen TDM permet
dapprcier lextension et les limites mdiales.
La biopsie est faite sous anesthsie locale aprs
incision de la peau ; un prlvement assez volumi-

neux est ncessaire pour avoir une certitude de
bnignit, la distinction histologique avec les tumeurs malignes tant difficile.
Autres tumeurs bnignes du conduit
Htrotopies salivaires
Elles sont constitues dun tissu salivaire atypique
et se dveloppent dans le plancher du conduit
fibrocartilagineux.
Hmangiomes
Ils se prsentent sous la forme dune masse rouge
ou violace, de morphologie tout fait caractristique, intressant souvent le fond du conduit auditif externe et pouvant se poursuivre dans la caisse.
Lexamen TDM est indispensable pour apprcier
lextension de cette tumeur dans la mastode et
pour guider la rsection chirurgicale, qui doit tre
suffisamment large pour prvenir la rcidive.
Tumeurs nerveuses
Ce sont des tumeurs rares. Plusieurs types de tumeurs nerveuses sont identifis.
Les schwannomes du conduit auditif externe sont
tantt isols, tantt intgrs dans une neurofibromatose de type 1 (NF1). Le diagnostic est fait par
une biopsie-exrse et/ou la prsence dautres
manifestations caractristiques de la NF1 (taches
caf au lait).
Les nvromes plexiformes sont particulirement
retrouvs au cours de la NF1 et se caractrisent par
une tumeur obstructive du conduit auditif externe,28
se prolongeant volontiers dans la mastode et dans
les parties molles de voisinage. Le traitement chirurgical se limite une exrse partielle avec recouvrement du tissu par une greffe de peau ou par un
lambeau, dans les formes symptomatiques.
285
carcinome adnode kystique (ou cylindrome) ;
adnocarcinome crumineux ;
tumeur mucopidermode de grade variable ;
carcinome myopithlial.
Les tumeurs malignes le plus frquemment retrouves sont les carcinomes adnodes kystiques12
et les adnocarcinomes.31
Autres tumeurs malignes
Les tumeurs malignes msenchymateuses primitives
sont rares : fibro-, chondro-, ostosarcome, sarcome
dEwing, ont t dcrits de faon itrative. Les
rhabdomyosarcomes sont trs particuliers lenfant.
Les mlanomes malins atteignent le plus souvent
le pavillon de loreille mais peuvent stendre au
Les hmopathies peuvent prsenter des localisations auriculaires intressant le conduit auditif
externe et voluent volontiers galement dans
loreille moyenne.
Les localisations auriculaires de lhistiocytose
sont classiques, mais trs rares.
Les localisations mtastatiques loreille
moyenne et au rocher dun cancer ostophile
sont le plus souvent des tumeurs du rocher
stendant au conduit auditif externe.
Clinique
Signes rvlateurs
Ils ne sont pas spcifiques et se montrent souvent
trompeurs. Le signe rvlateur le plus frquent est
une otorrhe unilatrale purulente voluant depuis
plusieurs mois et rsistant aux traitements locaux.
Tumeurs malignes de loreille externe

Environ 80 % de ces tumeurs sont localises au
pavillon. Les autres tumeurs sont partages pour
moiti entre le conduit auditif externe et loreille
moyenne (ou la mastode).
Anatomopathologie
Tumeurs dveloppes aux dpens de la peau
Il sagit le plus souvent de carcinomes pidermodes41 (Fig. 19). Les carcinomes basocellulaires sont
plus rares ; ils voluent partir de la rgion de la
conque et du mat auditif.
Tumeurs malignes glandulaires
Elles recouvrent des formes histologiquement diverses :
Figure 19 Carcinome pidermode. Toute lsion daspect ulcr

ou bourgeonnant qui saigne au contact ncessite de raliser une
biopsie vise anatomopathologique.
286
Elle se trouve rapidement associe une otalgie de
moins en moins soulage par les antalgiques classiques.
Plus rarement, la maladie est rvle par une
paralysie faciale ou mme latteinte dautres nerfs
crniens, ou par des adnopathies cervicales.
Examen clinique
Il repose sur une otoscopie effectue sous microscope aprs aspiration. En cas de stnose, on peut
recourir la mise en place dun tampon de Mrocel avec des instillations de gouttes antiseptiques.
Son ablation aprs 48 heures permet dexaminer le
conduit dans de meilleures conditions et de guider
une biopsie effectue au moindre doute, qui doit
tre renouvele en cas de rponse ngative si le
doute persiste.
Lexamen clinique recherche galement :
une infiltration de la glande parotide, la prsence dadnopathies prtragiennes, des groupes I et II ainsi que des autres aires ganglionnaires ;
une atteinte des nerfs crniens, en particulier
du nerf facial.
Les examens paracliniques sont domins par
limagerie en TDM et IRM faites selon des incidences coronales et axiales. Ces examens permettent
dapprcier lextension tumorale manifeste habituellement par une destruction osseuse localise
aux parois du conduit, la fosse infratemporale,
loreille moyenne, la base du crne, et de rechercher une ventuelle extension endocrnienne.
Traitement
Le traitement des carcinomes est principalement
chirurgical. Il comporte une rsection large, passant distance des berges de la tumeur et tendu
la demande la mastode, loreille moyenne avec
prservation ou non du systme tympano-ossiculaire et du nerf facial. Cette intervention chirurgicale de ptrectomie est habituellement complte
par une radiothrapie externe postopratoire.
Dans les formes inoprables, une association de
radiothrapie et de chimiothrapie concomitantes
peut tre propose.
Pathologie de lenvironnement
du conduit auditif
Articulation temporomandibulaire
et conduit auditif externe
Les hernies idiopathiques temporomandibulaires
sont exceptionnelles. Le plus souvent, elles sont
O. Malard et al.
dues un fraisage excessif de la paroi antrieure du
conduit auditif externe (cf. infra). Toute pathologie tumorale du condyle, bnigne ou plus rarement
maligne, peut galement sextrioriser dans le
conduit fibrocartilagineux.
Ectopie du golfe de la jugulaire et du sinus

latral dans le conduit auditif
Exceptionnelle, elle est voque cliniquement et
confirme par la TDM.
Tumeur parotidienne extriorise dans

le conduit auditif
Lextriorisation dans le conduit fibrocartilagineux
peut exceptionnellement tre rvlatrice dune tumeur mconnue.24 Le bilan dextension par TDM
simpose avant le geste chirurgical appropri.
Complications opratoires
de la chirurgie du conduit auditif
externe
Complications dans le conduit osseux
Brches osseuses
Cest leffraction de la paroi antrieure du conduit
auditif, lors de son alsage, qui expose larticulation temporomandibulaire. Si la brche est suffisamment vaste, elle peut entraner, lors de
louverture buccale ultrieure, une extriorisation
de larticulation temporomandibulaire dans le
conduit, et provoquer une symptomatologie fonctionnelle mal tolre, notamment avec des claquements lors de la mastication.
Pour traiter les effractions importantes du tympanal, on recourt habituellement une obturation
par un fragment de cartilage de conque gliss par la
brche. Ce temps est considrablement facilit par
louverture buccale laide dun ouvre-bouche install pralablement. En cas de brche trs large et
profonde, on peut discuter lagrandissement du
conduit aux dpens de la paroi postrieure en effectuant une cavit dvidement, ce qui permet de
faire disparatre les claquements mandibulaires.
Louverture de cellules mastodiennes dans le
conduit doit tre colmate par un greffon aponvrotique et/ou cartilagineux.
Stnoses fibreuses postopratoires
Les stnoses postopratoires peuvent tre partielles ou totales. Elles sont identiques aux stnoses
spontanes et sont traites dans le chapitre suivant
(cf. infra).

Indpendamment des stnoses fibreuses, des
kystes pidermiques peuvent se former et sont une
consquence de linclusion de lpiderme dans le
conduit auditif. Ils sont traits par simple marsupialisation sous anesthsie locale.
Complications dans le conduit

fibrocartilagineux
Ce sont avant tout des stnoses du mat auditif.
Elles peuvent sobserver aprs chirurgie de loreille
moyenne, mais galement aprs otoplastie. Elles
peuvent retentir sur laration du conduit et entretenir une infection. Le traitement est chirurgical
(matoplastie).
Figure 20 Stnose.
A. Fundique.
B. En virole.
C. En diaphragme.
D. Totale.
287
Prise en charge des stnoses du conduit

auditif externe
Les stnoses du conduit sont le plus souvent secondaires un traumatisme, opratoire ou accidentel,
ou une infection chronique. Le retentissement de
ces stnoses peut tre dordre fonctionnel et/ou
infectieux selon le type de stnose.
On peut dcrire schmatiquement quatre types
de stnoses (Fig. 20,21) : stnose fundique, stnose
en virole, stnose en diaphragme et comblement
total.
Les stnoses en diaphragme et les stnoses en
virole sont circonfrentielles et entravent la migration pidermique latrale. Elles provoquent une
rtention de squames, source dinfection, et peu-
288
O. Malard et al.
en cas de stnose circonfrentielle, il est important de briser lanneau de cicatrisation par
un lambeau de rotation ;
en cas de stnose fundique, linvagination dun
lambeau cutan de rotation dans langle tympanomatal antrieur aide prvenir la rcidive.
ces notions sajoutent les principes concernant
la chirurgie du conduit auditif externe (cf. supra).
Figure 21 Stnose du fundus gauche. Le revtement cutan

parat sain.
vent rendre difficile voire impossible une adaptation prothtique par voie arienne.
Les stnoses fundiques ont habituellement une
trs bonne tolrance pidermique mais peuvent
retentir sur laudition, ce qui est dautant plus
gnant quelles sont souvent bilatrales lorsquelles sont spontanes. Les stnoses fundiques postopratoires peuvent tre en rapport avec une brche
du tympanal do schappe du tissu priarticulaire
qui comble le fond du conduit. Le traitement de ce
comblement commence par lobturation de la brche osseuse.
Les stnoses totales peuvent tre parfaitement
tolres en apparence, mais masquer une volumineuse formation pidermique. Elles imposent toujours une tude TDM la recherche dune telle
complication.
Le traitement des stnoses du conduit ne peut
donc se concevoir sans un bilan prcis. Outre lexamen clinique et audiomtrique, un examen TDM
simpose, ne serait-ce que pour apprcier lpaisseur de la stnose, et vrifier ltat du conduit
osseux et de loreille moyenne.1
Traitement prventif
Les alas du traitement des stnoses cicatricielles
mettent en lumire le soin apporter au conduit
lors de la chirurgie de loreille moyenne ou de celle
des exostoses et des suites opratoires. Les prolifrations conjonctives doivent tre dtruites. Lpidermisation doit tre guide. La surveillance doit
tre poursuivie tant que la cicatrisation nest pas
totalement obtenue.
Une stnose circonfrentielle en cours de cicatrisation doit tre traite ds quelle est constate.
De simples incisions longitudinales avec mise en
place dun pansement expansif imbib dun mlange de corticodes et dantibiotiques permettent
de prvenir un diaphragme cicatriciel de traitement beaucoup plus difficile.
Rfrences
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Notions gnrales
Plusieurs notions doivent tre prsentes lesprit
avant dentreprendre ces traitements parfois dcevants :
malgr tous les soins apports leur traitement,
ces stnoses ont une propension la rcidive ;
il ne faut pas hsiter agrandir le conduit osseux, aprs tude TDM, pour obtenir aprs cicatrisation un rsultat acceptable ;
9.
10.
11.
Birman CS, Fagan PA. Medial canal stenosis-chronic stenosing external otitis. Am J Otol 1996;17:26.
Blevins NH, Karmody CS. Chronic myringitis: prevalence,
presentation, and natural history. Otol Neurotol 2001;22:
310.
Bordure P, Legent F. Les exostoses du conduit auditif
externe ou loreille de surfer. Concours Med 1996;118:
173640.
Bordure P, Legent F, Runner O, Sene JM. Risques de la
chirurgie des exostoses du conduit auditif. J Fr ORL 1994;
43:33640.
Brent B. The team approach to treating the microtia
atresia patient. Otolaryngol Clin North Am 2000;33:1353
65.
Brook I. Treatment of otitis externa in children. Paediatr
Drugs 1999;1:2839.
Burkhart CN, Burkhart CG, Williams S, Andrews PC,
Adappa V, Arbogast J. In pursuit of ceruminolytic agents: a
study of earwax composition. Am J Otol 2000;21:15760.
Carrat X, Bordure P, Dutronc H, Lacher G, Malard O.
Otomycosis. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord) 2001;122:
13743.
Cavallo GP, Cavallo R. Bacterial flora of the external ear:
preliminary data. G Batteriol Virol Immunol 1988;81:129
31.
Chander J, Maini S, Subrahmanyan S, Handa A. Otomycosis
- a clinico-mycological study and efficacy of mercurochrome in its treatment. Mycopathologia 1996;135:912.
De Sevin E, Andrieu-Guitrancourt J, Dehesdin D, Marie JP.
Les ostites circonstrites bnignes du conduit auditif. J Fr
ORL 1994;43:41420.

12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
Dehesdin D, Andrieu-Guitrancourt J, Hemet J, Cauchois P,

Marie JP, Vinel V. Glandular tumors of the external auditory canal. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1993;110:
704.
El-Seifi A, Fouad B. Granular myringitis: is it a surgical
problem? Am J Otol 2000;21:4627.
Elsahy NI. Ear replantation. Clin Plast Surg 2002;29:2213.
Garcia MP, Delgado D, Marn P, Mira J. Analysis of 40 cases
of otomycosis. Enferm Infecc Microbiol Clin 1993;11:
4879.
Handzel O, Halperin D. Necrotizing (malignant) external
otitis. Am Fam Physician 2003;68:30912.
Hannley MT, Denneny 3rd JC, Holzer SS. Use of ototopical
antibiotics in treating 3 common ear diseases. Otolaryngol
Hirsch BE. Infections of the external ear. Am J Otolaryngol
1992;13:14555.
Hoffman RA, Shepsman DA. Bullous myringitis and sensorineural hearing loss. Laryngoscope 1983;93:15445.
Konishi E, Nakashima Y, Manabe T, Mazaki T, Wada Y.
Irritated seborrheic keratosis of the external ear canal.
Pathol Int 2003;53:6226.
Kotikoski MJ, Palmu AA, Huhtala H, Savolainen H,
Puhakka HJ. The epidemiology of acute bullous myringitis
and its relationship to recurrent acute otitis media in
children less than 2 years of age. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2003;67:120712.
Kotikoski MJ, Palmu AA, Nokso-Koivisto J, Kleemola M.
Evaluation of the role of respiratory viruses in acute myringitis in children less than two years of age. Pediatr Infect
Dis J 2002;21:63641.
Kraus DH, Rehm SJ, Kinney SE. The evolving treatment of
necrotizing external otitis. Laryngoscope 1988;98:9349.
Lau DP, Goddard MJ, Bottrill ID, Moffat DA. Epithelialmyoepithelial carcinoma of the parotid gland. An unusual
cause of ear canal stenosis. J Laryngol Otol 1996;110:
4935.
Legent F, Andrieu-Guitrancourt J, Beauvillain de Montreuil C. In: Le conduit auditif externe. Paris: Arnette;
1995. p. 370p.
Legent F, Billet J, Malard O. In: Atlas pratique oreille et
bouche. Paris: Masson; 2001. p. 270p.
Legent F, Bordure P, Malard O. The role of areolar tissue on
otologic surgery. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1999;
116:1679.
Lewis WB, Mattucci KF, Smilari T. Schwannoma of the
external auditory canal: an unusual finding. Int Surg 1995;
80:28790.
Malard O, Bordure P, Toquet J, Legent F. Otomycose.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris), Oto-rhinolaryngologie, 20-080-A-10, 1999: 8p.
Malard O, Hamidou M, Toquet C, Bailleuil S, Bordure P,
Beauvillain de Montreuil C. Relapsing polychondritis
revealed by ENT symptoms: clinical characteristics in
three patients. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2002;119:
2028.
289
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
Mansour P, George MK, Pahor AL. Ceruminous gland

tumours: a reappraisal. J Laryngol Otol 1992;106:72732.
Marais J, Dale BA. Bullous myringitis: a review. Clin Otolaryngol 1997;22:4979.
McCormick DP, Saeed KA, Pittman C, Baldwin CD, Friedman N, Teichgraeber DC, et al. Bullous myringitis: a casecontrol study. Pediatrics 2003;112:9826.
More DR, Seidel JS, Bryan PA. Ear-piercing techniques as a
cause of auricular chondritis. Pediatr Emerg Care 1999;15:
18992.
Mugliston T, ODonoghue G. Otomycosis - A continuing
problem. J Laryngol Otol 1985;99:32733.
Nagata S. Alternative surgical methods of treatment for
the constricted ear. Clin Plast Surg 2002;29:30115.
Ondzotto G, Kouassi B. Rare but dangerous foreign body of
the external auditory canal: alkaline batteries. Bull Soc
Pathol Exot 2001;94:3834.
Palmu AA, Kotikoski MJ, Kaijalainen TH, Puhakka HJ. Bacterial etiology of acute myringitis in children less than two
years of age. Pediatr Infect Dis J 2001;20:60711.
Piepergerdes MC, Kramer BM, Behnke EE. Keratosis
obturans and external auditory canal cholesteatoma.
Pribaz JJ, Crespo LD, Orgill DP, Pousti TJ, Bartlett RA. Ear
replantation without microsurgery. Plast Reconstr Surg
1997;99:186872.
Pulec JL, Deguine C. Squamous cell carcinoma of the
external auditory canal. Ear Nose Throat J 2004;83:9.
Roeser RJ, Ballachanda BB. Physiology, pathophysiology,
and anthropology/epidemiology of human earcanal secretions. J Am Acad Audiol 1997;8:391400.
Roland PS. Chronic external otitis. Ear Nose Throat J
2001;80(suppl6):126.
Roland PS, Marple BF. Disorders of the external auditory
canal. J Am Acad Audiol 1997;8:36778.
Rubin Grandis J, Branstetter BF, Yu VL. The changing face
of malignant (necrotising) external otitis: clinical, radiological, and anatomic correlations. Lancet Infect Dis 2004;
4:349.
Rudert H, Federspil P. Perichondritis of the ear. Considerations on the different methods of treatment and results
obtained by A. Herrmanns method in 29 cases. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1968;85:4038.
Shire JR, Donegan JO. Cholesteatoma of the external auditory canal and keratosis obturans. Am J Otol 1986;7:3614.
Skedros DG, Goldfarb IW, Slater H, Rocco J. Chondritis of
the burned ear: a review. Ear Nose Throat J 1992;71:359
62.
Sood S, Strachan DR, Tsikoudas A, Stables GI. Allergic otitis
externa. Clin Otolaryngol 2002;27:2336.
Stroud MH. A simple treatment for suppurative perichondritis. Laryngoscope 1963;73:55663.
Templer J, Renner GJ. Injuries of the external ear. Otolaryngol Clin North Am 1990;23:100318.
Vrabec JT, Chaljub G. External canal cholesteatoma. Am J
Otol 2000;21:60814.
Conduite tenir devant une surdit de lenfant

Decision making in case of hearing loss in children
G. Lina-Granade *, E. Truy
Service dORL, de chirurgie cervicofaciale et daudiophonologie, hpital Edouard-Herriot,
69437 Lyon cedex 03
MOTS CLS
Surdit ;
Dficience auditive ;
Audiomtrie ;
Prothse auditive ;
Orthophonie ;
Implant cochlaire
KEYWORDS
Hearing impairment;
Audiometry;
Hearing aids;
Speech therapy;
Cochlear implant
Rsum Le diagnostic dune surdit est possible ds les premiers jours de vie. Or, le
dveloppement du langage et lintgration scolaire et professionnelle sont dautant
meilleurs que la surdit est prise en compte prcocement. En cas de doute sur laudition,
des tests comportementaux, simples et fiables, doivent tre effectus rapidement, puis
complts par des tests objectifs. Un bilan orthophonique est impratif dans tous les cas.
Ds la confirmation du diagnostic, lappareillage auditif et la rducation orthophonique
doivent tre mis en place, auprs de professionnels comptents. Dans les surdits les plus
importantes, lenfant sera orient vers une structure dducation prcoce, et une
implantation cochlaire sera discute en fonction des rsultats obtenus avec les appareils
auditifs.
Abstract Diagnosing hearing impairment is possible from the first days of life. Hearing
tests should not be delayed when hearing loss is suspected. The earlier the diagnosis, the
better the speech development and academic performances. Behavioural hearing tests
are reliable, and necessary in addition to objective measures. Speech and language must
be assessed in every case. As soon as sensorineural hearing impairment is confirmed,
hearing aid fitting and speech therapy must start. In profound deafness the child should
be referred to a specialized early rehabilitation unit, and cochlear implant should be
discussed according to results with hearing aids.
Formes cliniques
Surdit uniou bilatrale
Les surdits ont des manifestations trs variables

chez lenfant selon leur caractre uniou bilatral,
lge de leur survenue et leur degr. La conduite
tenir dpend donc du type de surdit.
Les surdits strictement unilatrales ont peu de

retentissement sur lacquisition du langage, mais
elles gnent la perception dans le bruit et donc
peuvent provoquer des difficults scolaires.1 Si
laudition est bonne sur lautre oreille, la perte
auditive ne se manifeste pas, et est dcouverte lors
dun examen systmatique (souvent en mdecine
scolaire). Les signes dappel cits dans le Tableau 1
sont en gnral absents.
Adresse e-mail : Genevieve.lina-granade@chu-lyon.fr
(G. Lina-Granade).
doi: 10.1016/j.emcorl.2005.05.001
291
Tableau 1 Signes dappel et facteurs de risque des surdits infantiles.

Signes dappel
Absence de raction la voix ou aux bruits remarque
par lentourage (parents, nourrice, garderie,
pdiatre, mme si avis contradictoires) +++
Absence de diversification du babil 9 mois,
de syllabes redoubles 12 mois, de mots 15 mois
Enfant agit, dsobissant
Enfant absent, distrait, silencieux
Toutes ces anomalies si elles persistent aprs
adnodectomie ou arateur transtympanique
Facteurs de risque
Rhinopharyngites ou otites rptes
Trisomie 21
Fente labiale ou palatine
Malformations de loreille externe ou craniofaciales
Poids de naissance < 1500 g
Dtresse respiratoire nonatale
Infection congnitale (rubole, toxoplasmose, cytomgalovirus, herps,
syphilis)
Ictre ayant ncessit une exsanguinotransfusion
Mningites bactriennes
Traumatisme crnien avec perte de conscience
Chimiothrapie, aminosides
Antcdents familiaux de surdit
loppos, les rpercussions des surdits bilatrales sont beaucoup plus srieuses. Les paragraphes
qui suivent concernent donc les consquences des
surdits bilatrales.
ge de survenue
A
La surdit a dautant plus de rpercussions quelle
survient tt (Tableau 2).
Les surdits les plus graves sont les surdits
survenant avant lge de 2 ans, car les acquisitions
prcoces indispensables au dveloppement ultrieur du langage ne se font pas correctement, et ne
pourront plus se faire si la surdit nest pas rapidement corrige.
En effet, les 2 premires annes de vie sont une
priode critique pour lacquisition du langage
parl, grce des capacits dapprentissage et
une plasticit crbrale trs importantes. Les aires
sensorielles du cortex crbral ne sont pas individualises la naissance, et ne se dveloppent que
par les stimulations des divers organes sensoriels. Si
le nouveau-n est sourd, les aires auditives, en
particulier les aires de discrimination et de comprhension du langage, ne se dveloppent pas. Sans
comprhension, lexpression orale ne se fera pas.
Ces donnes ont t largement dmontres par
limagerie fonctionnelle chez des sourds congnitaux selon lge de la rhabilitation.2
Ces rpercussions sur le langage sont dautant
plus graves que la surdit est importante : lenfant
sourd profond de naissance nacquiert spontanment aucun lment du langage oral, on dit quil
est muet ( tort, puisque sa voix peut tre entendue).
Le diagnostic avant 6 mois des surdits

congnitales est donc impratif pour une rhabilitation prcoce, donnant les meilleures
chances de dveloppement du langage parl.3
Si la surdit survient aprs 2 ans, le cerveau de
lenfant a dj mis en place les mcanismes de
base du langage. Le dveloppement du langage va
stagner au stade que lenfant avait atteint avant la
surdit, et une prise en charge permettra plus
aisment la poursuite de son dveloppement.
Degr de surdit
La svrit de la surdit influence considrablement les rpercussions sur le langage et donc lge
de suspicion (Tableau 3). Le degr de surdit est
tabli en fonction des seuils daudition mesurs par
laudiomtrie tonale, selon les critres tablis par
le Bureau International dAudiophonologie : on calcule la moyenne des seuils sur les frquences 500,
1000, 2000 et 4000 Hz, sur la meilleure oreille.4
Diagnostic
Le diagnostic dune surdit de lenfant est toujours
une urgence, car le dveloppement ultrieur du
langage est en jeu. Le dlai entre les premiers
doutes de la part de lentourage et la rhabilitation
est encore dramatiquement long et prjudiciable
pour lenfant. Lattitude de lORL lors de la consul-
Tableau 2 Catgories de surdits selon leur ge dapparition.

Ds la naissance
Avant 2 ans
Entre 2 et 4 ans
Aprs 4 ans
Surdit congnitale
Surdit prlinguale
Surdit prilinguale
Surdit postlinguale
Accs au langage limit et difficile malgr la rhabilitation

Rgression rversible du langage
Stagnation rversible du langage
292
G. Lina-Granade, E. Truy
Tableau 3 Perception et langage en fonction du degr de surdit.

Degr de surdit
Dficience auditive lgre
Dficience auditive
moyenne
Dficience auditive
svre
Dficience auditive
profonde
1er degr
e
2 degr
1er degr
2e degr
1er degr
2e degr
3e degr
Perte moyenne Sons

de 0,5 4 kHz non perus
meilleure
oreille
21 40 dB
Voix chuchote
ou
lointaine
41 55 dB
Voix moyenne
plusieurs
56 70 dB
mtres
71 90 dB
Voix forte
plus
81 90 dB
de 1 mtre
91 100 dB
Voix et bruits
non perus
101 110 dB
sauf trs forts
111 120 dB
Dveloppement du langage
si dbut prlingual
Retard de parole :
erreurs de consonnes
(par exemple : tr/cr)
Retard de langage : langage
insuffisant pour lge
ge moyen
A
de diagnostic5
35 mois
Retard important, voire absence de

langage
17 mois
Absence de diversification du babil,

absence de langage
11 mois
tation est un pivot pour lavenir de lenfant ; il se

doit de mettre en uvre les moyens adapts pour
le diagnostic.
important que le mdecin ORL sache les pratiquer

aussi, et quau moindre doute, il oriente lenfant
vers un service spcialis.
Circonstances de diagnostic
Facteurs favorisant la surdit (Tableau 1)

Les antcdents qui augmentent le risque de surdit sont numrs dans le Tableau 1. Toutefois, ils
sont absents dans 50 % des surdits de perception.5
Il ne faut donc pas arrter les investigations simplement devant labsence de facteur tiologique.
Les pathologies le plus frquemment lorigine
de surdit sont les infections rhinopharynges rcidivantes ou tranantes, responsables dotites chroniques et de surdits de transmission. Ces otites
sont galement plus frquentes en cas de fente
palatine et de trisomie 21.
Le risque de survenue dune surdit est plus
lev sil existe des antcdents familiaux de surdit prcoce, ou une consanguinit entre les parents qui favorise la rvlation dune surdit gntique rcessive.
Les antcdents de ftopathie ou de pathologie
prinatale (rubole, toxoplasmose, cytomgalovirus, grande prmaturit, hypotrophie, anoxie nonatale, ictre nuclaire) sont des facteurs de risque
de surdit de perception. Lexistence dune malformation de loreille externe, mais aussi de la
face, doit conduire la vrification de laudition.
Enfin, une surdit de perception peut survenir
dans les suites dun traumatisme crnien important, dune mningite bactrienne, dun traitement par aminoside ou dune chimiothrapie.
La dcouverte dune surdit chez un enfant se fait

dans deux sortes de circonstances : soit lenfant est
amen parce quil existe un doute sur son audition
de la part de lentourage ou dun mdecin ; soit la
consultation a un autre motif, et le mdecin ORL a
le devoir de penser laudition devant des troubles
du langage, du comportement ou des facteurs de
risque quil repre.
Suspicion de la part des parents
ou dun mdecin
Labsence de raction aux bruits, la parole, aux
ordres simples, observe par les parents, est le
motif de consultation dans 40 % de nos cas personnels.
Ces constatations des parents sont souvent ngliges par le milieu mdical.5,6 Pourtant, lobservation quotidienne de lenfant est fiable, et il nest
pas acceptable de rassurer des parents sans avoir
effectu des examens probants, alors quune surdit peut se dclarer tout ge et entraner rapidement des difficults longues compenser.
Toutefois, un enfant qui sursaute lorsquune
porte claque, ou lorsque lon tape sur une table,
peut tre sourd : il peroit la vibration ou le courant
dair, ou voit le mouvement (les sourds ont une
meilleure dtection des petits mouvements dans le
champ visuel priphrique que les entendants).7
Par ailleurs, les pdiatres, en particulier dans les
services de protection maternelle et infantile, pratiquent des examens auditifs de dpistage avec des
jouets sonores. Certains enfants sont donc adresss
devant une absence de rponse ce test. Il est
Signes indirects de surdit

Une audition normale est ncessaire pour lacquisition du langage, lpanouissement psychologique
et la russite scolaire de chaque enfant. Il faut donc
tester laudition en cas de difficults dans ces trois
domaines.

Retard de langage
Il se manifeste mme avant 1 an, avant lapparition
des premiers mots. Un dcalage par rapport aux
acquisitions normales doit orienter vers une surdit :
lappauvrissement du babil entre 6 et 9 mois,
sans apparition de syllabes varies ;
labsence de rponse des ordres simples ou au
prnom 12 mois ;
labsence de mots (papa, maman) 18 mois ;
labsence de mots-phrases ( boire , caca
pot , papa parti ) 2 ans ;
la persistance de dformation de certains mots
au-del de 4 ans.8
Troubles du comportement
Les troubles auditifs peuvent entraner deux types
de comportements :
soit lenfant est agit, nobit pas aux ordres, et
est dcrit comme bagarreur car il utilise des
gestes comme communication ;
soit au contraire lenfant est excessivement
calme, solitaire, nallant pas vers les autres
enfants.
Difficults scolaires
Ds la maternelle, une absence de raction aux
consignes ou des difficults dexpression orale permettent de suspecter une surdit, de mme qu
lcole primaire, des difficults en orthographe et
en lecture. On doit alors penser aux surdits volutives qui se rvlent nimporte quel ge.
Signes fonctionnels rechercher

par linterrogatoire
Aucun lment de linterrogatoire nest rassurant :
un examen auditif antrieur normal ne prjuge en
aucun cas de lavenir, puisquil existe des surdits
volutives ; le fait quun parent, un frre ou une
sur, ait parl tard , nlimine pas une surdit
chez lenfant qui vous est amen ; le langage peut
tre correct si lenfant est vif, intelligent, et com-
293
pense le dficit auditif par une intense attention
visuelle aux mouvements des lvres. Enfin, comme
expliqu plus haut, les facteurs de risque sont
absents dans 50 % des surdits de perception, et les
ractions de lenfant certains bruits sont faussement rassurantes.
Par consquent, ds quun problme auditif est
suspect, il faut raliser un examen auditif, sans
dlai, puisque la prcocit du diagnostic de surdit
est un facteur pronostique dterminant.3 Le mdecin na pas le droit de rassurer sans avoir effectu les examens ncessaires, dautant quil peut
commencer par un examen non invasif, aux jouets
sonores.
Examen clinique
Il faut rappeler que ni lotoscopie ni la tympanomtrie, bien quutiles dans un premier temps, ne sont
des tests auditifs . En effet, une surdit peut
exister en labsence de toute otite sromuqueuse,
et une otite sromuqueuse peut masquer une surdit de perception. De surcrot, il est prfrable de
pratiquer lexamen aux jouets sonores avant lotoscopie, afin que le nourrisson soit calme.
Lobservation des ractions de lenfant la voix
ou aux jouets sonores apporte des indications prcieuses, condition que lexaminateur soit expriment et dispose de conditions de test correctes :
du temps, de la patience, et laide dune tierce
personne elle aussi spcialement forme et attentive (Tableaux 4 et 5). Il faut tenir compte des
sources derreurs : intensit leve de certains sons
(claquement dans les mains, voix chuchote proche), perception somesthsique de la vibration (sol
ou table), perception visuelle (mouvements du testeur, mouvements des lvres), ge difficile tester
(de 2 9 mois), enfant vif qui compense sa surdit
par le regard, enfant instable.
Ces tests acoumtriques permettent une orientation, et au moindre doute, au lieu de rassurer
mauvais escient, il faut renouveler lexamen ou
adresser lenfant sans tarder un confrre spcialis en audiologie infantile.
Tableau 4 Acoumtrie la voix et aux jouets sonores (les frquences et intensits sont variables selon le matriel utilis et la
force de la percussion).
Intensit
1 mtre
20 40 dB
+/- 60 dB
+/- 250 Hz
+/- 500 Hz
+/- 750 Hz
Chuchotement
Voix parle
+/- 80 dB
Voix forte
Claquement de langue
Do grave mtallophone
Maracas
tss (bruit de bouche)
Vache
Do medium mtallophone
Cuillre-tasse
Wood-block
Cloche 6 cm
Tambourin
Bongo 15 cm
Cymbale
+/- 100 dB
Voix hurle
Bongo 20 cm
Caisse claire 35 cm
Cloche 9 cm
+/- 1000 Hz
+/- 2000 Hz
Grelots
Appeau msange
Certains maracas
Cloche 4 cm Pipeau
294
Tableau 5 Ractions comportementales attendues et intensits auxquelles elles sont obtenues normalement.
ge
A
Nouveau-n
De 0 18 mois
partir de 6 mois
Rponse
Rflexe de Moro
carquillement des yeux
Arrt du regard
Acclration ou arrt de la succion, des mouvements, de la respiration
Acclration du battement de la fontanelle
veil
Pleurs
Clignement (rflexe cochlopalpbral)
Sursaut
Orientation-investigation du regard et/ou de la tte
Intensit du son
> 70 dB
< 70-80 dB
> 70-80 dB
< 70-80 dB
Audiomtrie
Laudiomtrie comportementale peut tre
ralise ds les premiers mois de vie, et est
indispensable, en complment des examens objectifs, pour dcider de lappareillage auditif.
Pour rpondre lobligation de moyens mdicolgale devant toute suspicion de surdit, une
consultation est donc ncessaire auprs dun
mdecin spcialis en audiologie infantile, qui
dispose du matriel, de lexprience et du
temps pour tester les nourrissons et jeunes
enfants.
Laudiomtrie tonale est le seul examen qui explore tout le champ frquentiel, des graves aux
aigus, et toute la gamme des intensits, ce que ne
font ni les otomissions ni les potentiels voqus
(Tableau 6). La technique daudiomtrie sera adapte au dveloppement et aux capacits dattention
de lenfant. Lors de laudiomtrie, on observe galement le comportement, le dveloppement, et la
communication de lenfant et des parents, pour
une valuation globale de la situation (Fig. 1).
Audiomtrie tonale conditionne
Pour lenfant ayant un niveau de dveloppement
infrieur 5 ans, laudiomtrie requiert un conditionnement pour tre parfaitement fiable. Ce
conditionnement, mis au point chez lanimal par
Pavlov, ne ncessite pas de parler : on produit
Figure 1 Limites des divers degrs de surdit laudiogramme

tonal.
plusieurs fois un son fort associ une stimulation

visuelle ludique ; puis on ne prsente plus que le
son ; alors lenfant va chercher obtenir la rcompense visuelle.
Le son est produit par un audiomtre classique,
permettant dobtenir des sons purs calibrs en intensit et en frquence. Pour familiariser lenfant
avec le test, on commence en champ libre, le son
tant mis par un haut-parleur. Dans un deuxime
temps, on utilise le vibrateur, pos sur le crne,
pour tester la conduction osseuse. Dans un troisime temps, ventuellement lors dune consultation ultrieure, on propose le casque pour tester la
conduction arienne oreilles spares.
La stimulation ludique et le conditionnement
peuvent tre de plusieurs sortes.
Chez le petit enfant ( partir de 12-18 mois), le
rflexe dorientation conditionne : lenfant est
Tableau 6 Limites des tests auditifs objectifs.

Structures explores
Conditions de recueil
Frquences explores
Seuils auditifs explors
Surdits pouvant tre
confondues
Potentiels voqus
Oreille externe, moyenne, interne, nerf,
tronc crbral
Sommeil naturel ou sdation, 30 60 minutes
2000 4000 Hz
30 90 dB
Surdits svres et profondes
Audition normale et surdits lgres
Otomissions
Oreille externe, moyenne, interne
Sommeil naturel ou sdation, 10 minutes
500 6000 Hz
< 40 dB
Surdits moyennes, svres et profondes
Audition normale et surdits lgres

assis sur les genoux dun parent, face une tierce
personne qui lui montre des jouets simples et colors.
Au cours dune premire phase, le testeur conditionne lenfant, lors dun son fort, tourner la tte
vers une image qui apparat sur un cran (tlvision
ou ordinateur) plac dans une autre direction.
larrt de la stimulation sonore, lcran steint, et
lenfant se retourne vers le jouet. On ritre la
stimulation double, sonore et visuelle, trois ou
quatre fois, jusqu ce que lenfant tourne la tte
vers lcran, ds le dbut du son, avant mme
lapparition de limage. Il est alors conditionn .
La mesure des seuils auditifs peut alors dbuter.
Lexaminateur prsente le son intensit dcroissante, et lenfant va se retourner vers lcran
chaque fois quil entend le son, jusqu lintensit
minimale situe 10 20 dB au-dessus du seuil de
perception. Afin de ne pas dpasser la dure dattention du jeune enfant, parfois trs brve, on
teste en priorit trois frquences lors du premier
examen : 250, 1 000 et 4 000 Hz.
Ce mme type de conditionnement peut tre
obtenu avec un train qui avance sur un circuit
lectrique ( train-show ), un jouet lumineux dont
une partie sclaire (clown avec nez lumineux par
exemple), ou deux crans situs chacun prs dun
haut-parleur pour observer lorientation vers la
source sonore.
Si on dispose de temps, de patience, et que lon
arrive apprivoiser lenfant, le rflexe dorientation conditionn ou le rflexe dorientationinvestigation, peut tre obtenu avec des sons purs,
en champ libre, au vibrateur, ou mme au casque,
chez le nourrisson avant 1 an, comme la montr
lquipe de Bordeaux.9
Lenfant ayant un dveloppement suprieur 24
30 mois peut participer plus activement : lorsque
le son apparat, lexaminateur incite lenfant
appuyer sur un bouton qui fait apparatre ou modifie limage sur lcran ; une fois conditionn, lenfant appuie seul chaque son quil entend, le
testeur diminue alors lintensit du son jusquau
seuil, puis teste dautres frquences.
On peut remplacer le bouton qui anime limage
sur lcran, par un jeu rptitif simple : empilage
danneaux colors autour dune tige, remplissage
dun bocal avec des boules de cotillon ou de petits
jouets, ou dplacement des boules dun boulier.
Audiomtrie tonale non conditionne
La technique utilise chez ladulte (le patient lve
le doigt lorsquil entend) nest fiable qu partir
dun ge mental de 5 ans. Chez les enfants plus
jeunes, laudiomtrie non conditionne risque
dignorer une surdit si on insiste trop pour faire
295
dire lenfant quil entend, ou au contraire de
suspecter tort une surdit chez un enfant peu
cooprant qui ne ragit qu forte intensit.
Audiomtrie vocale
Laudiomtrie vocale est indispensable pour vrifier les seuils obtenus avec des sons purs, et pour
estimer la gne de lenfant dans la vie quotidienne.
Chez lenfant ayant un dveloppement infrieur
6 ans, on utilise des listes de mots adaptes, en
demandant lenfant de dsigner, sur des planches
dimages, le mot entendu, et non de le rpter.10,11
Les listes de mots peuvent tre dites voix nue,
ct ou derrire lenfant pour liminer la lecture
labiale, ou travers microphone, double cabine et
casque pour un calibrage exact. Rappelons ici que
lintensit de la voix chuchote est denviron 55 dB
loreille, 20 dB 1,20 mtre, et la voix parle
denviron 60 dB 1 mtre(Tableau 4). La mesure de
lintensit de la voix nue avec un sonomtre est
utile pour avoir des repres prcis.
Chez les enfants de plus de 6 ans ayant un bon
langage, les listes pour adultes, avec rptition des
mots entendus, peuvent tre utilises.
Laudiomtrie vocale doit tre systmatique
chez les grands enfants ou pradolescents, lorsque
la perte auditive est de dcouverte rcente, la
courbe tonale plutt plate, surtout si les seuils
auditifs sont variables dun examen lautre. En
effet, cet ge surviennent frquemment des
surdits psychognes , manifestations de difficults psychologiques (conflit familial, souhait
dattirer lattention, ou de sidentifier une personne malentendante de lentourage), qui ne relvent pas dun appareillage auditif.12
Rsultats
La ralisation de laudiomtrie tonale, si possible
sur les six frquences doctave entre 250 et
8000 Hz, en conduction arienne et osseuse, permet de dterminer le degr de surdit et de diffrencier surdits de transmission et de perception.
La ralisation systmatique dun audiogramme
aprs le traitement chirurgical de lotite sreuse
est ainsi prudente pour liminer une surdit de
perception sous-jacente.
En audiomtrie vocale, lintensit permettant de
dsigner correctement 50 % des mots correspond
normalement au seuil moyen sur les frquences
1 000 et 2 000 Hz laudiomtrie tonale.
Annonce du diagnostic
De la manire dont le diagnostic est reu par les
parents dpend leur participation ultrieure la
rhabilitation, pierre angulaire du dveloppement
296
de leur enfant. Il faut donc sy prparer avec soin,

en sinspirant de lattitude recommande dans
dautres pathologies graves.13
Une manire de procder progressive est souhaitable, et peut reposer sur les diffrentes tapes de
la consultation : souligner, lors de lentretien avec
les parents, de lexamen par les jouets sonores, et
de laudiomtrie en champ libre, les ractions
attendues et le niveau sonore minimum auquel
lenfant ragit. Mieux vaut ne pas employer le
terme de surdit tant que le diagnostic nest pas
confirm.
Enfin, il est important que le mdecin donne une
information claire aux parents sur les diffrents
types de surdits, les modes de rhabilitation, et
mme les associations de parents. Il faut expliquer
aux parents quils doivent continuer parler leur
enfant, et que leur enfant leur apportera de toute
faon beaucoup de joies. Il doit aussi voquer les
perspectives davenir, la possibilit daccs au langage oral et une scolarit ordinaire, en restant
toutefois prudent dans le pronostic.
Examens auditifs objectifs
Les otomissions acoustiques ne permettent pas de
dterminer le seuil auditif, puisquelles ne donnent
quune rponse binaire : otomissions prsentes si
les seuils auditifs sont infrieurs 40 dB, otomissions absentes sinon. Elles sont en revanche un bon
test de dpistage, et peuvent confirmer une audition subnormale.14
Les potentiels voqus auditifs (PEA), quant
eux, mesurent le seuil auditif sur les frquences
2 000 4 000 Hz. Ils sont donc utiles aprs laudiomtrie, dans plusieurs cas :
titre mdico-lgal pour confirmer une surdit
avant tout appareillage auditif ;
pour dterminer si laudition est symtrique
lorsque seule la perception en champ libre a pu
tre teste ;
chez les enfants pour qui laudiomtrie conditionne nest pas fiable du fait dun retard de
dveloppement ou de troubles du comportement ;
chez les enfants prsentant un retard de langage
important, avec des seuils normaux en audiom-
trie tonale, et chez qui la pratique de laudiomtrie vocale est difficile ; ces enfants peuvent
en effet prsenter une neuropathie auditive gnant considrablement leur perception de la
parole, qui se manifeste par une dtrioration
importante des PEA ;15
chez les grands enfants et pradolescents, lorsque la perte auditive est de dcouverte rcente,
la courbe tonale plutt plate, et laudiomtrie
vocale moins perturbe que la tonale.
Toutefois, ces deux types dexamens auditifs souffrent de limites techniques et pratiques (Tableau 6).
Bilan des rpercussions
Quel que soit le degr de la surdit, mme si elle
est unilatrale, et lge de lenfant, un bilan orthophonique est impratif pour valuer les rpercussions sur la parole, le langage oral et le langage
crit, et dterminer si une rducation doit tre
entreprise.
En cas de surdit lgre ou unilatrale, le bilan
orthophonique permet de dceler des troubles perceptifs discrets, non dtectables par le mdecin ou
les parents, qui peuvent entraner des difficults
scolaires sils ne sont pas pris en compte.
Le bilan orthophonique est galement utile en
cas de surdit de transmission, ds le diagnostic,
pour valuer les troubles de parole et de langage.
Si lenfant a moins de 3 ans, ou une surdit
svre ou profonde, mieux vaut lorienter, non vers
une orthophoniste librale, mais vers un centre
dducation prcoce, pour un bilan multidisciplinaire (Tableau 7). Le contact avec ces structures
doit tre pris ds lannonce du diagnostic, par
tlphone, pour assurer rapidement un soutien aux
parents.
Recherche de troubles associs et bilan
tiologique
Le dveloppement global, le comportement et la
communication doivent tre valus lors du bilan
orthophonique, ventuellement complt par un
examen psychologique ou pdopsychiatrique. Ces
facteurs, qui influencent lacquisition du langage,
seront pris en compte pour llaboration du projet
ducatif adapt chaque enfant.
Tableau 7 Diffrents tablissements spcialiss dans la prise en charge des enfants sourds.
Enfants avant 6 ans
- Centre dAction Mdico-Sociale Prcoce
(CAMSP)
- Service dAccompagnement Familial et
dducation Prcoce (SAFEP)
Enfants aprs 6 ans

- Service de Soutien lducation Familiale et lIntgration Scolaire (SSEFIS) :
en gnral, enfants sourds dans une classe denfants entendants
- Classe spcialise dans une cole ordinaire (CLIS)
- Institut de Jeunes Sourds (IJS) : cole spcialise
- Centre de Rducation de lOue et de la Parole (CROP)

Les autres examens seront proposs aprs mise
en place de la rhabilitation fonctionnelle, qui est
prioritaire.
La ralisation dun examen ophtalmologique
avec fond dil doit tre systmatique en cas de
surdit congnitale, surtout svre ou profonde,
afin de dcider rapidement dune implantation cochlaire sil existe un trouble visuel dgnratif
associ.
Limagerie des rochers est indique lors de malformation de loreille externe, ou de surdit de
transmission persistant malgr la pose darateurs
transtympaniques, la recherche dune malformation ossiculaire et cochlaire, et dans les surdits
de perception, pour orienter vers certaines tiologies gntiques, et dcider dune implantation cochlaire en cas de surdit profonde. Il est plus
facile de la raliser chez le nourrisson, sous sommeil naturel, mais elle peut tre diffre si aucune
intervention nest envisage court terme. Le
scanner est en gnral suffisant, hormis dans les
surdits survenant aprs mningite bactrienne, o
limagerie par rsonance magntique (IRM) est
utile pour dtecter une labyrinthite ossifiante, et
avant implantation cochlaire, pour diagnostiquer
lexceptionnelle agnsie du nerf cochlaire. LIRM
doit comporter des squences qui permettent
dvaluer le labyrinthe membraneux, le conduit
auditif interne et son contenu.16
En cas de malformation de loreille externe associe un kyste ou une fistule branchiale, il est
prudent de raliser une chographie rnale la
recherche dune malformation lie au syndrome
branchio-oto-rnal.
Des srologies virales (rubole, toxoplasmose,
cytomgalovirus), lexamen urinaire la bandelette et un lectrocardiogramme ( la recherche
dun intervalle Q-T long, associ la surdit dans le
cadre dun syndrome de Jervell-Lange-Nielsen),
contribuent la recherche tiologique (Fig. 2).
Une consultation gntique est ncessaire pour
dterminer si la surdit est dorigine gntique, en
sappuyant sur lanalyse des gnes le plus frquemment responsables (connexines 26 et 30), qui ne
peut tre prescrite que par un mdecin habilit.17
Traitement et rhabilitation
Appareillage auditif
Surdits de perception bilatrales
Lappareillage auditif est indiqu dans toutes les
surdits bilatrales, quel que soit le degr de surdit, et il doit tre rapidement mis en place aprs
confirmation du diagnostic de surdit par les poten-
297
Figure 2 Rpartition des causes de surdit de perception.
Mise au point
La rhabilitation comporte deux volets aussi
indispensables lun que lautre : lappareillage
et lorthophonie.
Ils doivent tre rapidement organiss, dans
les semaines qui suivent le diagnostic, afin de
limiter les consquences de la surdit, en particulier sur le dveloppement du langage.
Lappareillage et la rducation orthophonique doivent tre confis des professionnels
spcialiss dans la surdit de lenfant, afin
dtre raliss demble correctement. Tous
les audioprothsistes et toutes les orthophonistes ne sont pas comptents dans ce domaine. La
constitution dun rseau de professionnels expriments est donc imprative.
tiels voqus. Pour envoyer un enfant chez laudioprothsiste, il est galement impratif davoir valu, au moins aux jouets sonores, la perception sur
les graves, pour connatre la forme de la perte
auditive (plate ou descendante) et lamplification
apporter sur les diffrentes frquences.
Lappareillage peut tre fait ds les premiers
mois de vie. Chez le petit nourrisson, les appareils
seront ports lors des priodes dveil (changes,
repas), et retirs lors du sommeil (pour viter le
Larsen li au dplacement des embouts). Lappareillage cet ge est toutefois limit par la possibilit de lvaluation auditive, en se rappelant que
le nouveau-n normo-entendant ne ragit pas en
dessous de 70 dB. Enfin, une maturation de laudition et des potentiels voqus peut tre observe
au cours de la premire anne, en particulier chez
le prmatur : la rcupration progressive de la
298
perte auditive peut alors conduire rduire lamplification prothtique mise en place prcocement.18,19
Mme sil ne semble pas exister de restes auditifs
(surdit profonde du 3e degr ou cophose bilatrale), lappareillage auditif doit tre tent avant
denvisager une implantation cochlaire. En effet,
dans les surdits trs importantes, lattention et la
discrimination auditives de lenfant ne sont pas
dveloppes avant lappareillage, mais lducation
auditive, grce la stimulation acoustique par les
prothses, peut permettre lapparition de ractions de lenfant oreilles nues.
Les appareils auditifs sont gnralement bien
accepts par les enfants, qui sentent rapidement le
bnfice quils apportent, et qui sy adaptent bien
plus rapidement quun adulte (grce leur remarquable plasticit crbrale). Plusieurs raisons peuvent expliquer quun enfant retire systmatiquement ses prothses : amplification insuffisante ou
excessive, otite sreuse ou externe intercurrente,
troubles psychoducatifs (en particulier, enfant qui
naccepte aucune contrainte et auquel les parents
cdent), parents non convaincus du diagnostic. Un
tel rejet doit avant tout conduire vrifier les
seuils subjectifs et objectifs.
Chez lenfant, les appareils auditifs sont systmatiquement des contours doreille, du fait de la
taille du conduit, avec des embouts souples qui
seront renouvels aussi souvent que la croissance
du conduit auditif externe limpose (tous les 2 mois
chez le tout-petit). Les intra-auriculaires sont rservs ladolescent, en cas de surdit lgre.
Surdits unilatrales
Lappareillage des surdits unilatrales est lobjet
de controverses. Deux objectifs sont viss : dune
part, la strophonie et lamlioration de la perception dans le bruit, dautre part la stimulation
des voies centrales de loreille malentendante,
pour viter la dgradation de lintelligibilit. La
dcision sera fonction du dveloppement de la parole et du langage (bilan orthophonique), de la
scolarit (lappareillage se justifie surtout partir
de la grande section de maternelle, et lcole
primaire), et de la gne prouve par lenfant ou
remarque par lentourage (enfant qui fait rpter
dans le bruit, enfant distrait en classe). La motivation a priori de lenfant nest pas un critre de
dcision, car, prsent de faon positive, lappareil
auditif est souvent bien accept.
Lappareillage est inutile en cas de cophose unilatrale (seuils > 120 dB sur toutes les frquences),
et il est peu probable quil rtablisse la strophonie en cas de surdit profonde.
Surdits de transmission
Lappareillage auditif est indiqu dans les surdits
de transmission persistant malgr la pose darateurs, en attente dune chirurgie fonctionnelle un
ge plus tardif (aplasies mineures, problme ossiculaire). Lorsquil existe un conduit auditif externe, lappareillage en contours doreille, par voie
arienne, est toujours prfrable, car sa tolrance
est bien meilleure.
Lappareillage en conduction osseuse, avec un
vibrateur maintenu par un bandeau ou un serrette en mtal, est impratif ds le diagnostic en cas
datrsie bilatrale des conduits auditifs externes,
bien quil se heurte des problmes pratiques :
tendance glisser lors des mouvements de tte, et
provoquer une lsion cutane, voire une empreinte osseuse sil est plac toujours au mme
endroit. Le vibrateur constitue une solution dattente indispensable, avant lge o une prothse
ancrage osseux et/ou une chirurgie reconstructrice
seront envisages.20 En cas datrsie unilatrale,
lappareillage est inutile car il stimulerait plus fort
loreille normale que loreille atteinte, entranant
un inconfort auditif.
Orthophonie
Lappareillage sans orthophonie est un non-sens. En
effet, les appareils ne suffisent pas pour que lenfant rattrape le retard pris dans lacquisition du
langage, et dans lanalyse auditive ncessaire pour
une parole prcise et un apprentissage facile du
langage crit. De la mme manire, lorthophonie
est utile, mme en cas de surdit de transmission
transitoire, aprs le traitement de lotite sreuse.
Lorthophoniste peut galement procurer un
soutien moral et des conseils aux parents dstabiliss par lannonce du diagnostic.
Guidance parentale, projet ducatif

Si lenfant a moins de 3 ans ou si la surdit est
svre ou profonde, la rducation est en gnral
ralise dans un centre dducation prcoce. Un
projet ducatif adapt chaque enfant est labor
aprs discussion entre les parents et lquipe pluridisciplinaire (mdecin audiologiste, orthophoniste,
psychomotricien, psychologue). Les diffrents modes de communication sont expliqus aux parents
(Tableau 8). Le travail en groupe de la communication, une rducation psychomotrice, un soutien
psychologique et ducatif pour les parents, prcdent ou sont associs lorthophonie.
La prise en charge comporte plusieurs aspects :
donner aux parents les moyens de communiquer au
quotidien avec leur enfant (par une guidance ou
299
Tableau 8 Diffrents modes de communication utiliss par les sourds svres et profonds.
Communication orale
Parole
Lecture labiale
Langage Parl Complt
Communication mixte ou totale

Franais Sign (franais parl accompagn
de signes de LSF suivant la mme syntaxe)
accompagnement parental), aider lenfant

diffrencier et reconnatre les sons ( ducation
auditive ), puis travailler larticulation, la parole
et le langage.21
Suivi volutif
Il est indispensable de revoir lenfant plusieurs fois
dans les premiers mois suivant le diagnostic, pour
guider le rglage des appareils, rpter et affiner
lvaluation audiomtrique, et suivre le dveloppement de lenfant. Les progrs de parole et de
langage sont valus par des bilans orthophoniques
rguliers. Une surveillance audiomtrique au moins
annuelle permet de juger lvolutivit de la perte
auditive.
Le mdecin conseille galement les parents dans
le choix de la scolarit, et informe le mdecin
scolaire des adaptations ncessaires (en particulier
microphone hautes frquences, qui transmet les
paroles de lenseignant directement aux prothses
auditives de llve). Une valuation neuropsychologique est conseille en cas dvolution insuffisante du langage oral ou de difficults dapprentissage scolaire.
En cas de surdit profonde, si les progrs de la
communication orale et le gain prothtique sont
limits, lenfant doit tre orient vers un centre
dimplantation cochlaire dans lanne qui suit le
diagnostic, car les rsultats sont dautant meilleurs
que limplantation est prcoce.22
Dpistage et prvention
Prvention
La vaccination contre la rubole, les oreillons, le
pneumocoque et lHaemophilus, la surveillance de
limmunit contre la toxoplasmose des femmes enceintes, les progrs de la ranimation nonatale,
contribuent rduire la frquence des surdits
lies ces causes.
La prvention de laggravation de la surdit repose surtout sur lappareillage auditif prcoce, qui
limite la dgnrescence nerveuse et la dtrioration de lintelligibilit de la parole. Les facteurs
pouvant aggraver la perte auditive (barotraumatis-
Communication gestuelle
Mimogestualit
Langue des Signes Franaise (LSF) (grammaire et
syntaxe propres)
mes, traumatismes sonores, traumatismes crniens, efforts violents) doivent tre vits, surtout
en cas de dilatation de laqueduc du vestibule. Les
seuls traitements dont lototoxicit est irrversible
(aminosides, sels de platine, quinine) ne sont utiliss que lorsque le pronostic vital est en jeu ; il nest
donc pas utile den remettre une liste aux parents.
Enfin, il faut conseiller de consulter en urgence si
une perte auditive brusque se produit, afin de
mettre en route rapidement un traitement corticode et vasodilatateur.
Dpistage
Comme la prcocit du diagnostic et de lappareillage influence considrablement le dveloppement ultrieur de lenfant, il est vivement souhaitable quun dpistage auditif soit ralis
systmatiquement, en maternit, par des moyens
objectifs (otomissions ou potentiels voqus automatiss). Ce dpistage devrait se gnraliser dans
notre pays dans les prochaines annes, comme il
lest dans de nombreux pays occidentaux.23
Enfin, quand une surdit est dtecte chez un
enfant, il faut tester laudition de ses frres et
surs.
Rfrences
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Kiese-Himmel C. Unilateral sensorineural hearing impairment in childhood: analysis of 31 consecutive cases. Int J
Audiol 2002;41:5763.
Neville HJ. Neurobiology of cognitive and language
processing: effects of early experience. In: Gibson KR,
Peterson AC, editors. Brain maturation and cognitive
development. Aladine de Guyter Press; 1991. p. 35580.
Yoshinaga-Itano C, Sedey AL, Coulter DK, Mehl AL. Language of early- and later-identified children with hearing
loss. Pediatrics 1998;102:116171.
Bureau International dAudiophonologie. Recommandation
02/1 bis. Classification des dficiences auditives. http:
//www.biap.org/biapfrancais.htm.
Davis A, Bamford J, Wilson I, Ramkalawan T, Forshaw M,
Wright S. A critical review of the role of neonatal hearing
screening in the detection of congenital hearing impairment. Health Technol Assess 1997;1:1177.
Thompson MD, Thompson G. Early identification of hearing
loss: listen to parents. Clin Pediatr 1991;30:7780.
Proksch J, Bavelier D. Changes in the spatial distribution of
visual attention after early deafness. J Cogn Neurosci
2002;14:687701.
300
8.
9.
Bureau International dAudiophonologie. Recommandation
24/1 : Dveloppement du langage chez lenfant de 0
3 ans. http://www.biap.org/biapfrancais.htm.
Portmann C, Delaroche M. Laudiomtrie infantile : la
stratgie bordelaise. Rev Laryngol Otol Rhinol 1991;112:
2731.
16.
17.
18.
10.
Portmann M, Portmann C. Prcis daudiomtrie clinique.

Paris: Masson; 1993.
11.
Ployet MJ. Audio4, test vocal frquentiel rapide pour les

enfants de 4 ans. orl.pediatrique@chu-tours.fr.
12.
Yamamoto M, Kanzaki J, Ogawa K, Asano K. Psychological

aspects of psychogenic deafness in children. Int J Pediatr
20.
13.
Ollivier AM. Dpistage et annonce : de lchographie prnatale au diagnostic tardif. Arch Pediatr 2003;10(suppl1):
68s70s.
21.
14.
Bonfils P, Francois M, Aidan D, Avan P, Parat S, Boissinot C,

et al. Dpistage de la surdit en priode nonatale. Arch
Pediatr 1995;2:68591.
15.
Tang TP, McPherson B, Yuen KC, Wong LL, Lee JS. Auditory
neuropathy/auditory dys-synchrony in school children with
hearing loss: frequency of occurrence. Int J Pediatr
19.
22.
23.
Garabedian EN. Avances rcentes dans le domaine des

surdits de lenfant. Arch Pediatr 2002;9:1079.
Denoyelle F, Marlin S, Petit C, Garabedian EN. Principales
surdits de perception gntiques. Rev Prat 2000;50:
1469.
Bremmer P, Byers JF, Kiehl E. Noise and the premature
infant: physiological effects and practice implications.
J Obstet Gynecol Neonatal Nurs 2003;32:44754.
Philibert B, Collet L, Vesson JF, Veuillet E. Intensityrelated performances are modified by long-term hearing
aid use: a functional plasticity? Hear Res 2002;165:14251.
Manach Y. La prothse conduction osseuse. Supplance
instrumentale de la surdit, les aides auditives. Paris:
Socit Franaise dORL; 1998.
Deggouj N, Phillips C, Gersdorff M. Rle de lorthophonie
et de la langue des signes avant implantation cochlaire.
Govaerts PJ, De Beukelaer C, Daemers K, De Ceulaer G,
Yperman M, Somers T, et al. Outcome of cochlear implantation at different ages from 0 to 6 years. Otol Neurotol
2002;23:88590.
Agence Nationale dAccrditation et dvaluation en
Sant. valuation clinique et conomique du dpistage
nonatal de la surdit permanente par les otomissions
acoustiques. Paris: ANAES; 1999.
Classification et traitement
des surdits de lenfant
Children deafness: classification and treatment
M. Mondain *, C. Blanchet, F. Venail, A. Vieu
Service ORL, CHU Montpellier, 34295 Montpellier cedex 5, France
MOTS CLS
Surdit ;
Mningite ;
Langage ;
Handicap auditif ;
Prothse auditive ;
Implant cochlaire
Rsum La surdit de lenfant empche lacquisition normale du langage et de la parole.

On peut proposer une classification des surdits de lenfant selon le ct de latteinte, le
seuil audiomtrique tonal, le mcanisme de la surdit, lge dapparition de la surdit, le
caractre syndromique ou non syndromique de la surdit, et lexistence dun handicap
associ. Les facteurs qui influencent la prise en charge sont la forme de la courbe
audiomtrique, lvolutivit de la surdit, les caractristiques de la famille, mais surtout
lge de la prise en charge, encore trop tardif en France. La prise en charge des
dficiences auditives svres ou profondes repose sur la rhabilitation du canal auditif
(prothses conventionnelles ou implant cochlaire), sur la rducation orthophonique,
sur les aides la communication et les modes de communication annexes, et sur le soutien
ducatif. La prise en charge des dficiences auditives moyennes dpend du mcanisme
lsionnel : appareillage auditif, rducation orthophonique, soutien ducatif en cas de
surdit de perception ; traitement de la cause, rducation orthophonique en cas de
surdit de transmission. Les surdits unilatrales vont avoir un impact trs modeste sur le
langage et la scolarit et doivent bnficier dune surveillance.
KEYWORDS
Deafness;
Meningitis;
Language;
Hearing disability;
Hearing Aid;
Cochlear Implant
Abstract The language development is impaired in the deaf child. A classification of child
deafness is proposed according to the sidedness of deafness, auditory thresholds,
deafness mechanism, age at onset, the syndromic or non syndromic feature, and presence
of associated disability. The major prognostic factor for language development is the age
at treatment initiation. The treatment of profound or severe deafness includes auditory
rehabilitation using hearing aids or cochlear implant, speech therapy, using of extra
auditory communication modes, and an educational support. The treatment of mild
deafness depends on the aetiology of the deafness. Unilateral deafness may have little
effects on child development, and should be watched over.
Introduction
La surdit de lenfant diffre de la surdit de
ladulte pour deux raisons principales : elle survient
Adresse e-mail : michel.mondain@free.fr (M. Mondain).
chez un enfant qui a besoin de son audition pour

dvelopper son langage oral et les tiologies des
surdits de lenfant sont diffrentes de celles de
ladulte. Les surdits bilatrales vont empcher le
dveloppement normal du langage, alors que les
surdits unilatrales vont avoir peu dimpact sur
celui-ci.
doi: 10.1016/j.emcorl.2005.04.001
302
M. Mondain et al.
Les classifications des surdits que lon peut

proposer et les prises en charge des surdits de
lenfant sont deux lments en constante volution, surtout depuis les 15 dernires annes, en
raison du dveloppement de limplantation cochlaire pdiatrique, du dveloppement dans le
gnotypage et le phnotypage des surdits, et enfin
par la mise en place progressive du dpistage nonatal de la surdit qui devrait abaisser lge du
diagnostic des surdits de lenfant et influencer
leur prise en charge.
Classification des surdits de lenfant
cinq grands tableaux, qui vont dicter les principes

de prise en charge thrapeutique (Fig. 1). Les
autres lments de la classification permettent de
prciser le mode de rhabilitation auditive possible, le programme ducatif et rducatif retenir,
et le mode de communication proposer. Cette
classification tient compte des donnes de lvaluation ORL, audiologique et/ou orthophonique de
lenfant, de lvaluation radiologique et pdiatrique gnrale de lenfant. Dautres classifications
existent comme par exemple la classification Scale
(Sidedness, Component function, Age at onset, Lesion, Etiology), retenant les mmes items.1
Ct de latteinte
Mise en garde
Toute surdit de perception doit faire lobjet
dune classification clinique (caractre uniou
bilatral, seuil audiomtrique, ge dapparition
de la surdit, caractre syndromique ou non
syndromique de la surdit, scanner, enqute
gntique, existence dun handicap associ).
Les classifications tiennent compte dun grand
nombre de paramtres. Toutefois, on peut proposer trois critres majeurs qui sont le caractre uniou bilatral, le degr de la perte auditive, et le
mcanisme de latteinte. Cela permet de sparer
Les surdits unilatrales vont avoir peu dimpact

sur le dveloppement du langage et sur la communication de lenfant. linverse, les surdits bilatrales vont, en fonction de leur degr de perte
auditive, perturber plus ou moins fortement la
communication de lenfant et son dveloppement
du langage.
Seuil audiomtrique tonal

En fonction du seuil audiomtrique tonal, en se basant sur la moyenne des seuils en conduction arienne sur les frquences 500, 1000, 2000 et
Figure 1 Arbre dcisionnel. Classification des surdits de lenfant.
Classification et traitement des surdits de lenfant
303
4000 Hertz, on classe les surdits en surdit profonde

(perte audiomtrique moyenne suprieure ou gale
90 dB), svre (perte audiomtrique moyenne entre
71 et 80 dB pour le premier degr entre 81 et 90 dB
pour le second degr), moyenne (perte audiomtrique moyenne entre 41 et 55 dB pour le premier degr
- perte audiomtrique moyenne du second degr
entre 56 et 70 dB) et lgre (perte audiomtrique
moyenne entre 21 et 40 dB). On subdivise les surdits
profondes en groupe 1 (entre 91 et 100 dB), groupe 2
(entre 101 et 110 dB) et groupe 3 (entre 111 et
119 dB). Au-del, la dficience est totale.
non syndromique ou syndromique. Lenfant peroit

par voie osseuse sa propre voix et peut contrler
son intensit, sa mlodie et son intonation, ce qui
explique en partie le bon dveloppement des productions vocales chez ces enfants. Les principales
causes des surdits de transmission sont rapportes
de faon non exhaustive dans le Tableau 1.
Les surdits de perception lies une atteinte de
loreille interne et/ou des voies auditives, peuvent
tre totales, profondes, svres, moyennes, ou lgres. Elles saccompagnent dune distorsion. La
plus connue est la distorsion frquentielle, entranant une mdiocre intelligibilit de la parole perue en comparaison dune surdit de transmission
avec une perte audiomtrique similaire et limitant
lefficacit de toute rhabilitation auditive acoustique en termes dintelligibilit de la parole perue
(dans le calme, mais surtout dans le bruit). Il existe
aussi une distorsion damplitude, avec un recrutement qui peut gner lappareillage par rduction
de la dynamique acoustique exploitable, et une
distorsion temporelle moins connue.
La prvalence des surdits permanentes nonatales est de 1/2000 naissances, avec un enfant sur
En fonction du mcanisme
Les surdits de transmission lies une atteinte de
loreille externe ou de loreille moyenne sont les
surdits les plus frquentes de lenfant. Fort heureusement, elles ne dpassent pas 60 dB de perte
auditive, et ne saccompagnent pas de distorsion
acoustique. Plus de 95 % de ces surdits sont lies
une otite sromuqueuse. Un petit nombre dentre
elles se rencontrent dans le cadre daplasie majeure ou daplasie mineure de chane dans un cadre
Tableau 1 Principales tiologies des surdits de transmission chez lenfant. Chacune de ces tiologies fait lobjet dun chapitre
spcifique de cet ouvrage.
tiologie
Bouchon de crumen, corps tranger,
otite externe
Otite sreuse
Otite chronique
Surdit de transmission traumatique

Aplasies majeures doreille
Syndromes dysmorphiques et surdit

de transmission
Otospongiose
Maladie Van der Hoeve (Lobstein)
Remarque
Forte prvalence entre 2 et 5 ans

Facteurs favorisants : fentes vlaires, trisomie 21
Elango rapporte 30,9 % de surdit de transmission aggravant une surdit de perception44
Possible appareillage jusqu lge de la chirurgie
La perte auditive est lie limportance de la perforation et la lyse ossiculaire associe
Surdit par hmotympan, perforation tympanique, luxation ou fracture ossiculaire
Possible surdit mixte en cas de fistule prilymphatique associe
Un enfant sur 30 000
Le plus souvent unilatrale
Associe dans 5 % des cas une aplasie mineure controlatrale
Associe dans 5 % des cas une surdit de perception
Soit microsomie hmifaciale
Soit syndrome type syndrome de Franceschetti ou Treacher-Collins
Syndrome de Goldenhar
Syndrome de Marfan, achondroplasie
Triade de Robin
Syndrome de Duane, syndrome Apert ou Crouzon
Syndrome oro-palato-digital
Lotospongiose peut dbuter dans la deuxime dcennie
Surdit de transmission ou mixte, le plus souvent bilatrale
Chez lenfant, la fixation stapdienne sintgre soit dans le cadre des aplasies mineures
de chane, soit dans le cadre dankylose stapdovestibulaire
Syndrome associant des sclrotiques bleues, fragilit osseuse et surdit de transmission
La forme la plus frquente est losteogenesis imperfecta tarda, transmission autosomique dominante
La surdit est due une ankylose stapdovestibulaire
Possible association avec myopie, cataracte congnitale, dyschromatopsie
304
1000 qui devient dficient auditif dans la premire
anne, les naissances risque reprsentant 50 %
des surdits permanentes nonatales. Fortnum et
al., en Grande-Bretagne, sur un chantillon de
17 160 naissances, concernant les surdits permanentes (perte > 40dB sur la meilleure oreille), rapporte une prvalence corrige de 1,06/1000 la
naissance, puis 2,05/1000 dans la tranche dge
9-16 ans.2
De 50 60 % des surdits de perception de
lenfant sont dorigine gntique. Les surdits gntiques sont dcrites dans un chapitre spcifique
de cet ouvrage. Les causes acquises prnatales ou
prinatales sont rsumes dans le Tableau 2 et sont
dtailles dans le chapitre suivant. La frquence
des tiologies indtermines serait de 10 %. Leur
incidence exacte est en cours dvaluation, puisque
la part des surdits gntiques augmente, ainsi que
le nombre de surdits de cause gntique avec des
facteurs prou prinataux de surdit.
Les surdits mixtes associent les deux mcanismes. Il sagit soit de relles surdits mixtes comme
une labyrinthisation dotite moyenne chronique par
exemple, ou de surdit de perception avec une
M. Mondain et al.
transmission lie la pression de la prilymphe
comme dans les surdits DFN 3 (syndrome de Gusher)
par exemple. Cette dernire entit, souvent appele
surdit mixte lie lX avec geyser-labyrinthe, est
lie une atteinte du gne POU3F4.3,4 Tout geste
platinaire saccompagne dun geyser avec risque
important de cophose, imposant la ralisation dun
scanner avant tout geste chirurgical chez lenfant.
Les neuropathies auditives se dfinissent par
lexistence dune dficience auditive avec potentiels voqus auditifs (PEA) plats, otomissions prsentes, mauvaise intelligibilit de la parole perue.
Ces neuropathies sont en cours de remembrement
du fait de la prsence parmi elles de surdits de
perception par mutation du gne OTOF (DFNB 9) et
de squelles de souffrance ftale aigu avec possibles lsions anoxiques des noyaux cochlaires.5 La
frquence de ces atteintes varie beaucoup selon les
quipes (de 1 % en ranimation 1/500 000 hors
ranimation) et pose le problme de lutilisation
des otomissions pour le dpistage nonatal de la
surdit et celui de limplantation cochlaire qui se
rvle efficace dans la prise en charge audiologique
de ces enfants.6 Parmi les autres causes rtroco-
Tableau 2 tiologies des surdits de perception de lenfant. Rappelons que les surdits gntiques font lobjet dun chapitre
spcifique de cet ouvrage.
Surdits de perception prnatales
Infections congnitales
Rubole
CMV
Toxoplasmose
Syphilis
Substances tratognes
Thalidomide
Syndrome alcooloftal
Cocane
Radiothrapie lors du premier trimestre
Aminosides durant la grossesse
Surdits de perception prinatales
Causes prinatales
La souffrance ftale aigu associe des degrs divers :
hypotrophie
prmaturit
anoxie
hyperbilirubinmie
ototoxicit
traumatismes sonores
traumatismes crniens
Surdits de perception postnatales
Surdits acquises postnatales Labyrinthites hmatogne, mningites, ou otogne.
Viroses : oreillons, rougeole, rubole, varicelle-zona, grippe...
Surdits auto-immunes
Noplasies du rocher
Traumatismes acoustiques
Ototoxicit
Complications des otites moyennes chroniques
Traumatismes du rocher
Fistules prilymphatiques
Maladie de Mnire
Causes mtaboliques
Surdits brusques
305
Caractre non syndromique ou syndromique

de la surdit. Normalit de limagerie
Figure 2 Agnsie du nerf auditif (A), seul le nerf facial est

prsent dans le mat acoustique interne (flche) (B et C).
Limage D montre laspect normal dune coupe passant par le
mat acoustique interne avec prsence du nerf facial (flche) et
du nerf cochlovestibulaire.
chlaires de surdit de perception, lagnsie (ou

hypoplasie) des nerfs cochlaires peut sassocier ou
non une malformation cochlaire et son diagnostic repose sur une imagerie par rsonance magntique (IRM) soigneuse (Fig. 2).
Les surdits centrales seraient rares chez lenfant, mais leur diagnostic est trs difficile chez les
enfants, et il est probable que certains enfants
avec des troubles spcifiques du langage aient des
lments de surdit centrale.
En fonction de lge dapparition

de la surdit
La boucle audiophonatoire est ncessaire pour le
dveloppement du langage et de la parole de lenfant. Son interruption na donc pas les mmes
consquences en fonction de lge dapparition de
la surdit.
La surdit est dite congnitale si elle survient
la naissance, prlinguale si elle survient avant lge
de 2 ans, prilinguale si elle survient entre lge de
2 et 5 ans, et postlinguale si elle survient aprs
lge de 6 ans.
La rhabilitation des surdits pr- et prilinguale
pose le problme de la restauration du canal auditif
et de llaboration du langage et de la parole via ce
canal et des moyens de communications annexes.
De plus, lacquisition des notions de temps et despace est perturbe.
La rhabilitation des surdits postlinguales va
pouvoir se servir dun rfrentiel langagier qui simplifiera la prise en charge aprs rhabilitation du
canal auditif.
Les surdits gntiques sont non syndromiques pour

deux tiers dentre elles, et syndromiques pour un
tiers dentre elles. Plus de 400 syndromes avec
surdit sont rapports. Ces chiffres sont classiques,
mais devront probablement tre rviss avec les
progrs du gnotypage et surtout la structuration
croissante des bilans gntiques des enfants dficients auditifs.
Parmi les surdits non syndromiques, les mutations du gne GJB2 codant pour la connexine 26 (et
GJB6 codant pour la connexine 30) sont les plus
frquentes. Ces surdits sont des surdits svres ou
profondes prlinguales imagerie normale avec une
trs bonne efficacit de limplantation cochlaire.
Histologiquement, il tait classique de sparer la
maladie de Michel (5 % des malformations de
loreille interne agnsie complte des labyrinthes antrieurs et postrieurs), la malformation de
Mondini (30 % des malformations dfaut de spiralisation de la cochle), la maladie de BingSiebenmann touchant uniquement le labyrinthe
membraneux, et la malformation de Sheibe (anomalies cellulaires).
Limagerie fait partie du bilan tiologique systmatique de toute surdit : une anomalie radiologique va pouvoir orienter le diagnostic tiologique,
prdire le mode volutif de la surdit, et va influencer les possibilits dimplantation cochlaire. Cette
imagerie peut montrer plusieurs anomalies.7 La plus
frquente des malformations radiologiques observes est la dilatation de laqueduc du vestibule
et/ou un aspect de malformation de Mondini. Rencontre dans le syndrome de Pendred, ou en cas de
mutation du gne PDS et permettant dexpliquer des
surdits progressives gnralement par pousses,
fluctuantes, et devant faire limiter les traumatismes
externes aux enfants atteints. Une malformation de
Mondini, voire une vsicule unique, va compliquer
une ventuelle implantation cochlaire en termes de
chirurgie et/ou de rsultats postopratoires (Fig. 3).
Figure 3 Scanner en coupe axiale (A) : dilatation de laqueduc

du vestibule (flche) responsable dune surdit de perception
volutive. Mme anomalie en IRM squence T2 avec reconstruction (B).
306
M. Mondain et al.
Labsence de nerf auditif ou une agnsie cochlaire va empcher une implantation cochlaire,
et limplantation du tronc crbral nest pas codifie chez lenfant.
Existence dun handicap associ

De faon schmatique, on distingue le multihandicap et le polyhandicap. Cependant, trois types de
situations principales se rencontrent chez lenfant
dficient auditif :
handicap polysensoriel (multihandicap) qui va
obliger une acquisition rapide du langage oral
et de laudition afin de compenser un handicap
visuel futur : cest lexemple du syndrome de
Usher par exemple ;
handicap associ interfrant avec lapprentissage du langage (mme si lenfant tait normoentendant) : cest le cas par exemple dune
enfant prsentant une surdit par atteinte in
utero par le cytomgalovirus (CMV) avec une
encphalopathie qui va perturber pour son propre compte lapprentissage du langage. Ce handicap peut tre facile mettre en vidence,
mais il peut aussi passer inaperu au dbut de la
prise en charge et il sera voqu devant une
volution atypique du langage de lenfant,
comme dans certaines dysphasies associes
des surdits par exemple. On peut rapprocher
de cette catgorie des enfants ayant une surdit
dapparition secondaire avec un niveau de langage ou de parole anormal au moment de lapparition de la surdit ;
handicap associ ninterfrant pas avec lacquisition du langage mais dont la lourdeur de la
prise en charge va gner laction ducative ou
rducative ou la communication de lenfant,
par exemple un enfant avec une cardiopathie
svre ncessitant une hospitalisation prolonge.
Autres facteurs
Forme de la courbe audiomtrique
Dans les surdits de perception gntiques, il est
classique de proposer cinq types de courbes audiomtriques : plat, prdominant sur les graves, prdominant sur les aigus se subdivisant en courbe
avec une trs forte chute sur les aigus, et en courbe
avec une chute modre sur les aigus, et les courbes en U (Fig. 4 - retard de diagnostic en raison de
la subnormalit des PEA explorant les frquences
de 2 000 4 000 Hz). La forme de la courbe va
entraner une gne variable pour lintelligibilit de
la parole perue, en particulier pour les courbes en
U et les courbes avec perte du 2 000 et du 4 000 Hz.
Figure 4 Courbe en U : ce type de courbe saccompagne dune

grande altration de lintelligibilit de la parole perue en
raison de la perte sur les frquences 2 et 4 Hz. Elles peuvent tre
sous-estimes par les potentiels voqus auditifs.
volutivit de la surdit
Lvolutivit de la surdit peut prendre tous les
masques avec des surdits stables ou permanentes
(connexines), des surdits volutives progressives,
des surdits volutives par pousses ou fluctuantes
(PDS).
Caractristiques de la famille
Les caractristiques de la famille sont prendre en
compte avec deux paramtres principaux. Lexistence dune surdit familiale qui va modifier lannonce et lacceptation initiale du diagnostic, mais
qui peut aussi influencer la prise en charge sil
nexiste pas de bain langagier autour de lenfant et
si le mode de communication principal est gestuel.
Une motivation familiale limite, un contexte social dfavorable peuvent interfrer avec la prise en
charge et doivent tre pris en compte.
Surdits mningitiques
La mningite doit tre considre comme une tiologie particulire car elle peut associer de nombreux facteurs pjoratifs : surdit volutive, ossification cochlaire empchant une implantation
cochlaire classique (Fig. 5) ou responsable de difficults de rglages, atteinte possible de la population neuronale responsable de rsultats variables,
possibles squelles motrices ou cognitives.
ge de la prise en charge
A
Lge de prise en charge des surdits prlinguales
est le facteur pronostique crucial en termes de
comprhension de la parole, de production de la
parole, et de niveau de langage. Un ge infrieur
6 mois est indispensable pour obtenir de bons rsultats, ce qui ncessite un dpistage systmatique
la naissance des surdits prlinguales.
307
courbe horizontale, possiblement volutive. La
vaccination a diminu la prvalence de cette affection.10
Toxoplasmose
La toxoplasmose intresse une grossesse sur 3000 et
seuls 10 % des enfants sont symptomatiques la
naissance (choriortinite, calcifications intracrniennes et hydrocphalie), et 14 26 % dvelopperont une surdit.11 La surdit peut tre unilatrale
ou bilatrale, souvent progressive.
Figure 5 Imagerie cochlaire chez un enfant ayant une surdit

profonde par mningite pneumocoque. Du ct droit (A), la
cochle nest pas ossifie, la diffrence du ct gauche (B). Il
nexiste plus de liquide labyrinthique cochlaire visible en squence T2 du ct gauche (C).
tiologies des surdits de perception

acquises de lenfant
Les causes sont rapportes dans le Tableau 2. Rappelons la possible coexistence de facteurs gntiques et environnementaux, dont la plus classique
est la prdisposition gntique lototoxicit des
aminosides.
Causes prnatales
Infection cytomgalovirus
Linfection CMV est la plus frquente des causes
infectieuses de surdit acquise pr- et prinatale.
Linfection peut tre asymptomatique au niveau
gnral dans 90 % des cas, le risque de surdit est
alors de 10 %,8 et symptomatique dans 10 % des cas,
le risque de surdit tant alors de 30 % (et 61 % ont
un retard psychomoteur). La surdit peut tre unilatrale, bilatrale asymtrique ou bilatrale symtrique, parfois volutive, voire dapparition
aprs la premire anne de vie.9 Elle peut tre
moyenne, svre ou profonde. Un suivi audiomtrique rgulier jusqu lge de 6 ans est effectu en
cas de contexte dinfection CMV. Les infections
postnatales ne provoquent pas de surdit. Histologiquement, les cellules sensorielles et les fibres
nerveuses peuvent tre atteintes.
Rubole congnitale
Le risque malformatif (triade surdit atteinte
oculaire cardiopathie et squelles neurologiques)
en cas de rubole est maximal entre 7 et 10 semaines de grossesse (50 % de surdit), mais une surdit
isole peut se rencontrer lors dune infection aux
deuxime et troisime trimestres de grossesse. La
surdit est volontiers svre, asymtrique,
Syphilis congnitale
La syphilis congnitale est devenue rare sauf dans
les pays sous-dvelopps et en cas de difficult
daccs aux soins.12 Une dficience auditive est
note dans 25 38 % des cas, dintensit et de date
dinstallation variables, parfois sous le masque
dune surdit brusque. Le plus souvent, latteinte
est symtrique et fluctuante, volontiers avec des
signes vestibulaires.
Substances tratognes
Le thalidomide est la plus connue, provoquant aplasie doreille ou surdit de perception. Une radiothrapie au cours du premier trimestre de grossesse
peut entraner une surdit. La prise daminosides
ou de chloroquine durant la grossesse peut provoquer des surdits.
Plus frquent est le syndrome alcooloftal, avec
dysmorphie faciale (en particulier une augmentation de la distance lvre suprieure-nez et philtrum
absent), anomalies du systme nerveux central
(troubles dapprentissage, problmes de comportement), et retard de croissance intra-utrin ou postnatal. Un tiers de ces enfants ont une surdit de
perception gnralement bilatrale et symtrique
(27 % des cas) avec frquente otite sromuqueuse
(77 % des cas).13,14 Notons que la toxicomanie la
cocane pourrait tre responsable de certaines surdits.15
Causes prinatales
Souffrances ftales aigus hypotrophie ictre
Il est difficile de distinguer pour chaque enfant la
responsabilit de chacun des facteurs de risque :
prmaturit, hypotrophie, anoxie, ictre, ototoxicit, traumatisme sonore en ranimation.
Lhypotrophie est un facteur de risque majeur.
Un poids de naissance infrieur 1500 g saccompagne dune prvalence accrue de surdit (9 % - sur
111 enfants rle associ de lhypoxie noter un
niveau sonore moyen des couveuses de 65 dB).16 Le
suivi de 1 548 429 naissances en Norvge montre
que la prvalence de la surdit tous poids confon-
308
dus est de 1,1/1000, grimpant 6/1000 en cas de
poids de naissance infrieur 1500 g.17 Le suivi
denfants ayant un poids de naissance infrieur
1000 g montre une prvalence de surdit de 5 %.18
Lanoxie est un autre facteur de risque prpondrant. Un score dAPGAR infrieur 3 entrane
une prvalence de 4 % de surdit.19 Lanoxie entrane des lsions ischmiques au niveau cochlaire
ou des noyaux, mais peut entraner une hmorragie
intracrbrale avec possible atteinte du VIII ou de
la cochle.
Lictre par hyperbilirubinmie (non conjugue)
est toxique pour les centres crbraux, dont les
noyaux auditifs.20 La surdit est gnralement bilatrale, prdominant sur les aigus et peut sassocier
des lsions neurologiques. Le risque de surdit est
li la concentration srique.21 Il tait classique de
fixer le seuil dexsanguinotransfusion comme facteur de risque, mais lvolution des techniques de
prise en charge de lictre a modifi ce seuil.
Le traumatisme obsttrical peut entraner une
hmorragie crbrale qui son tour va lser par
extravasation les structures cochlaires.
Causes postnatales
Labyrinthites bactriennes et mningites
bactriennes
La contamination bactrienne de la cochle peut se
faire par voie hmatogne, travers les mninges,
ou otogne (otite moyenne aigu ou otite moyenne
chronique) et va entraner une destruction des
structures sensorielles et/ou neurologiques avec
lsions inflammatoires, suivie dun phnomne de
cicatrisation avec possible fibrose, puis ventuelle
ossification des rampes vestibulaires et tympaniques. Ce mcanisme physiopathologique explique
le caractre parfois volutif de ces lsions.
Neuf pour cent des surdits acquises de lenfant
sont dues une mningite, le chiffre passant 25 %
si on ne considre que les surdits svres ou profondes acquises. Latteinte labyrinthique ou la nvrite de la VIIIe paire surviennent au stade de bactrimie, ce qui explique que la prcocit du
traitement ne puisse viter cette complication.
Richardson et al. ont montr que la surdit sinstallait dans les 6 premires heures, et pouvait tre
rversible dans 10,5 % des cas la phase initiale de
la mningite.22 Le pronostic de la surdit est aggrav par les squelles neurologiques associes,
souvent graves. Le risque de surdit est de 31 %
pour une mningite pneumocoques, de 6 % pour
une mningite Haemophilus influenzae, de 10 %
pour une mningite mningocoques.
La surdit est svre ou profonde, bilatrale.
Elle est parfois progressive, do la ncessit de
M. Mondain et al.
faire un bilan auditif prcoce mais aussi distance.23 Une IRM permet de suivre la progression
des phnomnes de fibrose et dossification qui
dbutent dans le labyrinthe postrieur. En cas de
mningite pneumocoques, ou de rcidive, il faut
faire un scanner pour rechercher une malformation
de loreille interne.
Viroses
Les oreillons sont responsables de 3 % des surdits
brusques.24 La surdit est gnralement unilatrale, compliquant cinq infections/10 000. Des cas
postvaccinaux ont t rapports.25 Dautres virus
sont incrimins : rubole, varicelle, grippe, rougeole...
Surdits auto-immunes
Des cas pdiatriques de syndrome de Vogt-KoyanagiHarada (surdit de perception prdominant sur les
aigus, signes oculaires, atteinte encphalomninge, syndrome dermatologique),26 de syndrome de
Cogan (kratite interstitielle profonde non syphilitique et une atteinte cochlovestibulaire),27 de
maladie de Takayasu (surdit, pathologie inflammatoire aortique),28 de la maladie de Kawasaki29
sont dcrits dans la littrature pdiatrique. La corticothrapie est alors prescrite, qui permet de faon inconstante dobtenir une rcupration ou une
stabilisation de la perte auditive. Certains enfants
sont suspects de surdit auto-immune non syndromique (positivit des explorations immunitaires ou
rponse la corticothrapie).
Noplasies du rocher
Citons les neurinomes de lacoustique (neurofibromatose type II), les mdulloblastomes, les gliomes,
lhistiocytose X, les rhabdomyosarcomes et les leucmies aigus lymphoblastiques. La radiothrapie
(rocher, cavum) peut entraner des altrations de
la fonction auditive.
Traumatismes acoustiques
Le traumatisme sonore est une cause classique de
surdit acquise, le plus souvent dans un contexte
accidentel : ptard, armes feu, concerts rock ou
discothque. Les baladeurs peuvent avoir un niveau
de sortie lev, malgr la lgislation : il faut toujours viter lutilisation des puissances maximales.
Brookhouser et al. rapportent 114 enfants avec une
surdit par traumatisme sonore unilatrale dans
42 cas et bilatrale asymtrique dans 72 cas (garons dans 90 % des cas, ge moyen 12,7 ans).30
Ototoxicit
On pense dabord aux aminosides : le risque est plus
grand chez les prmaturs et les nouveau-ns. La

concentration srique, la fonction rnale, et la
prdisposition gntique (mutation ADN mitochondrial A1555G) sont les trois principaux facteurs de
risque. Le risque est plus faible chez lenfant mucoviscidosique. Dautres thrapeutiques utilises
chez lenfant sont ototoxiques : rythromycine,
vancomycine, furosmide, quinine, aspirine. Laspirine nest pas dangereuse doses antalgiques ou
antipyrtiques.
Le Cisplatyl est ototoxique : Berg et al. rapportent une atteinte sur les hautes frquences chez
28 % denfants traits, sans relation formelle avec
les doses reues.31 Ceci implique un suivi audiologique en cas dadministration de sels de platine
chez lenfant.
Les gouttes auriculaires contiennent souvent des
aminosides et ne doivent pas tre administres sur
un tympan ouvert avec muqueuse de caisse normoplasique.
Complications dotites moyennes chroniques
Les surdits de perception peuvent se rencontrer
par destruction du labyrinthe, mais aussi labyrinthite bactrienne, diffusion dendotoxine, ou par
atteinte ototoxique (gouttes auriculaires ototoxiques sur perforation).
Autres causes
Les traumatismes du rocher par fracture translabyrinthique ou par commotion labyrinthique.
Les fistules prilymphatiques surviennent dans
un contexte post-traumatique, ou congnital. Le
diagnostic est suspect sur la clinique et sur le
scanner : il est confirm lors de lexploration chirurgicale.
La maladie de Mnire : 3 % des maladies de
Mnire seraient des enfants, essentiellement des
adolescents.32 Toutefois, peu de publications rapportent de tels rsultats, et ces donnes seront
peut-tre rvises avec lextension du gnotypage
de certaines surdits.
Les surdits brusques, en gnral unilatrales,
peuvent saccompagner parfois de vertiges ou
dacouphnes. La perte auditive et la forme de la
courbe audiomtrique sont variables selon les cas.
Le diagnostic diffrentiel avec une labyrinthite virale est difficile.
Certains dsordres mtaboliques comme lhypothyrodie acquise, le diabte sucr ou les affections
rnales peuvent saccompagner de troubles auditifs.
309
Traitement
Mthodes
Rhabilitation auditive prothtique en
conduction arienne
Prothses conventionnelles
Lutilisation de prothses en conduction arienne
est possible dans tous les types de surdit, en
prsence dun conduit auditif externe. Dans les
surdits de perception, la qualit de rhabilitation
du canal auditif dpend essentiellement de deux
paramtres : le pourcentage de cellules cilies
rsiduelles et lexistence dune population neuronale fonctionnelle (prsence dun nerf auditif prsence dun nombre de cellules ganglionnaires
rsiduelles suffisant). Lorsque ces deux conditions
sont remplies, il est possible dutiliser une prothse
amplificatrice conventionnelle bilatrale. Si le
nombre de cellules sensorielles est insuffisant,
limplant cochlaire permet en stimulant directement le nerf auditif de restaurer le canal auditif.
La prothse conventionnelle va capter le son,
lanalyser, lamplifier et le transmettre dans le
mat acoustique externe. Le type de prothse propos dpend de lge de lenfant, de sa perte
audiomtrique, et des conditions anatomiques locales. Il est possible dappareiller un enfant ds son
plus jeune ge (1 ou 2 mois de vie) avec des
adaptations.
Implants oreille moyenne
Les implants doreille moyenne sont proposs dans
la rhabilitation des dficiences auditives moyennes et svres du groupe 1 de ladulte. Ils ne sont
pas encore proposs chez lenfant, mais il est probable quils puissent tre proposs dans lavenir
dans le cadre de surdits stables du grand enfant
aux vues des rsultats observs chez ladulte.
Rhabilitation auditive en conduction osseuse
Prothse BAHA
La conduction osseuse peut tre utilise en cas
datteinte transmissionnelle sans conduit auditif
appareillable (aplasies doreille, otite chronique)
ou datteinte perceptionnelle ou mixte. Cet appareillage est plac sur la tte de lenfant, soit par un
systme amovible type serre-tte ou bandeau ou
branches de lunettes, soit par un systme fixe, type
vis de titane osto-intgre. Ce type dappareillage
peut tre mis en place ds le plus jeune ge, mais
une paisseur de corticale de 4 mm est ncessaire
pour mettre en place une vis osto-intgre, ce qui
se rencontre au-del de lge de 5 ans en pratique,
310
mme si des artifices techniques ont t dcrits
pour contourner cet obstacle. La rserve cochlaire
doit tre suffisante pour obtenir un rsultat (moins
de 45 dB de perte en conduction osseuse sur les
frquences 500, 1000, 2000 et 3000 pour la prothse BAHA 3000 moins de 60 dB pour la Cordelle).
Prothse Tactaid
Les prothses Tactaid sont des prothses utilisant
la conduction vibratoire au niveau du dos ou du
torse, avec plusieurs modalits de stimulation (2
7 vibrateurs). Elles permettent damener des informations varies lenfant (aide la lecture labiale,
fonction dalerte, bauche de discrimination). Elles
constituent souvent un dernier recours en cas
dinefficacit de lappareillage conventionnel et
dimpossibilit dimplantation cochlaire, mais elles sont commercialises, aux tats-Unis.
Rhabilitation auditive par stimulation
lectrique
Implant cochlaire
Limplant cochlaire permet de rhabiliter le canal
auditif en stimulant directement les fibres du nerf
auditif. Il sagit dune technique bien codifie qui
fait lobjet dun chapitre spcifique de cet ouvrage. La mise en place dun implant cochlaire est
prcde dun bilan primplantation comportant
essentiellement un bilan audiologique, un bilan
ORL, un bilan radiologique, un bilan orthophonique,
un bilan psychologique. Lacte chirurgical se droule sous anesthsie gnrale par voie postrieure, avec mastodectomie, tympanotomie postrieure, et insertion du porte-lectrode par cochlostomie ou par la fentre ronde. La mise en
service se droule quelques semaines plus tard. Les
rglages, faisant appel des techniques subjectives
et objectives, doivent tre effectus sur lensemble des lectrodes par un personnel qualifi, habitu la prise en charge de lenfant dficient auditif. Ces rglages sont rpts dans le temps.
Actuellement, il existe quatre fabricants dimplant
cochlaire.
Implants du tronc crbral
Limplant du tronc crbral est une technique dveloppe pour stimuler directement le noyau cochlaire en cas de section ou de destruction du nerf
auditif (traumatisme, chirurgie du neurinome par
exemple). Il est propos en cas dagnsie du nerf
cochlaire qui contre-indique une implantation cochlaire.3336 Certaines quipes ont ralis ce type
de chirurgie, avec des rsultats trs encourageants,
savoir une perception de lenvironnement et lacquisition chez de jeunes enfants dune discrimina-
M. Mondain et al.
tion auditive, sans complication chirurgicale majeure. Limpact positif (dveloppement du
langage) et ngatif (complications dune ventuelle voie rtrosigmode chez lenfant, effet de la
croissance, volution des seuils de stimulation) sont
en cours dvaluation. Limplant du tronc crbral
est une des mthodes de la rhabilitation de laudition en cas de NF2.
Chirurgie des surdits de transmission
ou des surdits mixtes
Arateurs transtympaniques
Larateur transtympanique permet de corriger une
surdit de transmission lie une otite sreuse.
Toutefois, leur mise en place doit tre prcde et
suivie dune audiomtrie pour ne pas mconnatre
une surdit de perception sous-jacente (qui peut
tre attribue au geste chirurgical, source de problmes mdico-lgaux) ou une surdit de transmission par aplasie mineure de chane associe par
exemple.
Chirurgie des aplasies majeures doreille
La rhabilitation dune anatomie normale en cas
daplasie majeure est possible. Elle peut tre propose chez les enfants au-del de lge de 7-8 ans.
Toutefois, les rsultats audiologiques ne sont pas
toujours au rendez-vous avec parfois une otorrhe
compliquant le geste opratoire. Ces deux lments font surtout rserver ce type de geste aux
atteintes bilatrales afin que lenfant puisse soit se
passer dappareillage, soit utiliser un appareillage
en conduction arienne.
Ossiculoplasties chirurgie de lotite moyenne
chronique et de ses squelles chirurgie
des aplasies mineures
Ces actes chirurgicaux sont proposs aprs un bilan
audiologique soigneux et souvent aprs un bilan
scanographique prcis. Nous ne rentrerons pas dans
les dtails de ces mthodes ni de leurs rsultats,
prsents ailleurs dans cet ouvrage.
Aides la communication et modes
de communication
La rhabilitation du canal auditif ne permet pas
toujours une perception complte du message sonore. Dautres moyens de communication sont alors
utiles, surtout pour la perception de la parole, et
parfois pour la production de la parole.
Les personnes sourdes utilisent la lecture labiale. Cependant, linformation reue est partielle
puisque dans la langue orale franaise il y a 36 sons
auxquels correspondent seulement 12 images labiales. Le langage parl complt (LPC), ou Cued-
311
Figure 6 Cls du langage parl complt (LPC) daprs ftp://trf.education.gouv.fr/pub/edutel/syst/handiscol/auditif2.pdf.
speech, est destin amliorer la rception du

message oral par lenfant sourd. Le principe
consiste associer chaque phonme prononc un
geste de complment effectu par la main prs du
visage ( cue en anglais ou cl en franais)
pour liminer toutes les ambiguts dues aux sosies
labiaux. Cinq positions de la main par rapport au
visage distinguent les voyelles et huit configurations des doigts discriminent les consonnes (Fig. 6).
Le LPC accompagne lexpression orale et respecte
la syntaxe du franais oral.
La dactylologie est un alphabet ralis manuellement qui sutilise en complment du langage oral
ou gestuel pour peler les noms propres ou les mots
nouveaux. Son utilisation suppose lacquisition de
la lecture.
La Langue des Signes Franais (LSF) utilise le
signe, combinaison de plusieurs lments raliss
simultanment : forme et orientation de la main,
emplacement dans lespace, direction du mouvement de la main et du corps. La LSF a une grammaire propre, diffrente du franais oral. Le franais sign (FS) utilise le signe en support
lexpression orale produite tout en respectant la
syntaxe du franais oral.
Le Franais Sign Complt utilise les modalits
orale (complte par le LPC) et gestuelle simultanment. Linguistiquement, la structure syntaxique
est celle du franais oral, le signe de la LSF ne
venant quen appui lexical.
Indications
Surdit profonde ou svre de perception
prlinguale
Lvaluation et la prise en charge dune surdit de
lenfant reposent sur une quipe multidisciplinaire
constitue au minimum dun ORL audiologiste et
312
M. Mondain et al.
dune orthophoniste. Cette quipe se complte

souvent par des ducateurs spcialiss, une psychomotricienne, un pdiatre ou un mdecin traitant,
un psychologue, et parfois de faon non exhaustive
par un neuropdiatre, un pdopsychiatre, un gnticien. Les principes de prise en charge sont illustrs dans la Figure 7, et reposent sur la mise en
place dun canal auditif, dune rducation orthophonique puis dun soutien ducatif, et de moyens
de communication extra-auditifs.
Lannonce du diagnostic est trs importante et
doit tre adapte pour chaque famille. Elle consiste
expliquer le handicap de lenfant, ses consquences et les principes de la prise en charge. Lannonce
du diagnostic saccompagne dune perte de lenfant idal avec une phase de deuil suivie dune
phase de reconstruction, cheminement qui peut
ncessiter lassistance de psychologues.
Cette annonce est suivie dune guidance parentale effectue par lorthophoniste, qui va sorganiser autour de trois ples : laccompagnement des
parents (accepter le handicap et sadapter), linformation sur le dveloppement normal de len-
fant, et la faon dont ce dveloppement va se

passer pour lenfant. Une bonne guidance parentale doit ddramatiser, dculpabiliser, et responsabiliser les parents. La guidance parentale vise
optimiser la communication en positivant tous les
changes mre-enfant, en favorisant et en guidant
toutes les intentions de communication. Les parents sont informs progressivement sur tous les
moyens pouvant les aider communiquer avec leur
enfant, notamment le franais sign (Parl Complt), la LSF et le LPC.
Au dbut de la prise en charge, le maximum de
moyens est gnralement propos en privilgiant
loralisme afin de faciliter au maximum la communication de lenfant : cest le concept de totale
communication , qui associe loralisme (ds la
naissance), lutilisation du franais sign (ds la
naissance), et lutilisation du LPC (quand les parents ont pu faire une initiation et que le niveau de
dveloppement de lenfant le permet).
Des runions entre parents sont utiles pour dvelopper les possibilits didentification, et que les
Figure 7 Arbre dcisionnel. Calendrier schmatique de prise en charge dune surdit svre ou profonde de lenfant.
313
familles reprent des modles et bnficient du

principe dappartenance et de solidarit.
La guidance parentale va se poursuivre tout naturellement par la rducation orthophonique. Le
rythme de la guidance parentale et de la rducation orthophonique dpend de chaque enfant. Lorsque le diagnostic est fait aprs la naissance grce
au dpistage nonatal, lintervention de lorthophoniste peut tre utilement complte par lintervention de la psychomotricienne et/ou du psychologue.
La guidance parentale peut seffectuer en centre
ou domicile car les changes et les interactions
sont plus facilement observables dans le milieu
naturel de lenfant, et ceci simplifie la prise en
charge de lenfant.
Lappareillage auditif doit tre propos ds lannonce du diagnostic, et quel que soit lge de
lenfant. Le praticien va proposer un appareillage
auditif bilatral avec des contours doreille, ds
que lenfant tient sa tte. Chez lenfant incapable
de tenir sa tte car trop jeune, ou ayant un problme moteur associ, lappareillage sera dport,
par loignement du microphone et des embouts :
cela peut se raliser avec une prothse conventionnelle place dans une petite pochette fixe sur le
thorax ou sur le dos, relie par un tube en Y deux
embouts, soit par un embout reli un botier
externe. Lappareillage du jeune enfant est idalement ralis par un audioprothsiste familier de la
surdit de lenfant. Lamplification sera progressive (sur 2 ou 3 mois) et guide par les donnes de
laudiomtrie subjective et objective initiale, mais
aussi par la ralisation rgulire daudiomtries
comportementales. Lenfant sera revu rgulirement pour apprcier le gain prothtique de faon
conjointe par lORL et lorthophoniste.
Ce gain est valu par des mthodes diffrentes
selon lge et surtout le dveloppement de lenfant. Ds le plus jeune ge, on interroge les parents
sur le comportement de lenfant avec ses prothses
(perception de lenvironnement, rponse de lenfant son prnom, aux ordres simples, possibilit
de percevoir la tonalit de la voix en fonction du
contexte, etc.). Ces observations peuvent tre
quantifies par des chelles type MAIS ou IT-MAIS
(Meaningful Auditory Integrity Scale IT : Infants
Toddlers),37 ce qui permet de suivre les progrs de
lenfant. Ltude du gain en audiomtrie tonale en
champ libre avec prothse (une ou deux prothses)
peut seffectuer ds le plus jeune ge : tude des
ractions comportementales avant lge de 6 mois,
utilisation du ROC aprs 6-9 mois, puis utilisation du
Peep-show et des cubes au-del. Il sagit dges
thoriques car cette dtermination du gain peut
tre difficile chez les enfants non cooprants ou
avec gros retard de dveloppement ou chez les

anciens prmaturs.
Une valuation des perceptions de lenvironnement sonore puis de la parole perue avec la prothse pourra tre apprcie par lorthophoniste
laide de diffrentes preuves : on peut citer les
preuves du TEPPP (tests dvaluation de la perception et de production de la parole),38 le test de
Boorsma valuant lidentification de mots en liste
ouverte, le test du PBK (Phonetically Balanced Kindergarden test) valuant lidentification de mots
monosyllabiques en liste ouverte. Ces deux derniers
tests sont plus difficiles raliser car ils ncessitent
un certain niveau de langage. De nombreux autres
tests ayant la mme finalit existent (listes de
Laffon, ...) et sont valids chez lenfant.
Lors de chaque valuation, lORL doit se poser la
question de loptimisation de la rhabilitation auditive, et du bnfice potentiel dune ventuelle
implantation cochlaire. Trs rapidement, si lenfant na pas de gain prothtique ou un gain prothtique insuffisant (gain en champ libre absent
2000 et 4000 Hz et/ou infrieur 50 dB sur les
frquences 500 et 1000 Hz), un implant cochlaire
est propos si le reste du bilan primplantation le
permet. Dans le cas contraire, cest--dire si lenfant a une perception auditive, il faut apprcier
lintelligibilit de la parole perue par lenfant
lorsque son niveau de langage le permet. Les critres varient selon les habitudes des quipes (tests
utiliss, conditions de passation). Un maximum
dintelligibilit de la parole perue 70 dB ( voix
nue sans lecture labiale) avec la prothse en binaural, avec un matriel monosyllabique infrieur
40 % est une indication dimplant cochlaire pour
certaines quipes. Lge limplantation est le
facteur prpondrant dans la russite dune implantation : lapprciation du bnfice des prothses doit tre faite le plus rapidement possible,
cest--dire avant lge de 10-12 mois pour lapprciation du gain en audiomtrie tonale, ce qui plaide
une fois de plus pour le dpistage nonatal de la
surdit et sa prise en charge prcoce.
Dans le suivi de lenfant appareill, le praticien
ORL doit rgulirement vrifier laudition et ltat
tympanique de lenfant. Une aggravation des seuils
auditifs avec prothses correspond trois situations quil faut savoir dpister au plus tt : une
otite sromuqueuse, un dysfonctionnement de la
prothse auditive, une aggravation de laudition
dans le cadre dune surdit de perception volutive. La prise en charge des pisodes infectieux
pharyngs doit tre prcoce pour prvenir les pisodes dotites sromuqueuses.
Le rle de lorthophoniste est aussi danalyser la
production de lenfant, par une analyse motrice
314
(tude des praxies, de larticulation) ou par une
analyse acoustique (tude des confusions phontiques, qualit du contrle de la voix). Plus tard,
lintelligibilit de la parole produite pourra tre
cote en utilisant lchelle SIR (Speech Intelligibility Rate) par exemple.39
Le niveau de langage doit tre apprci en oralisme, mais aussi en gestuel si ncessaire : la classification de Nottingham individualise le stade prverbal, le stade transitionnel, et le stade de
langage fonctionnel, par exemple. Plus tard, le
bilan de langage oral sera ralis selon le niveau de
lenfant partir dun test lexical (type Gael-P,
Lg Dague), un test syntaxique (Khomsi, ECOSSE).
Il est important davoir lors du bilan orthophonique
une approche globale, dtablir un pronostic fonctionnel partir de toutes les aptitudes de lenfant.
Lenfant dficient auditif doit tre socialis ds
le plus jeune ge, en frquentant par exemple un
jardin denfants ou une structure rducative organisant des groupes pour travailler la communication, le conditionnement, les stimulations auditives. En ge scolaire, il va frquenter dans la
majorit des cas lcole maternelle. La frquentation de lcole primaire ncessite souvent un soutien ducatif, ce besoin se poursuivant au collge,
au lyce, puis ventuellement luniversit. On
parle de prise en charge en centre spcialis si
lenfant frquente lors des cours et la rcration
des enfants dficients auditifs, dintgration partielle si tout ou partie des cours se font avec des
enfants dficients auditifs, dintgration complte
si lensemble des cours et des activits rcratives
se fait avec des enfants non dficients auditifs. Il
possible de sappuyer sur diffrentes structures permettant laction rducative et le soutien
ducatif :
les SAFEP entre 0 et 3 ans (service accompagnement familial et ducation prcoce) ;
les CAMSP entre 0 et 6 ans (centre daction
mdico-sociale prcoce) ;
la PMI ;
les associations daide lintgration des enfants dficients auditifs ;
les SSEFIS (service de soutien et dducation
familiale lintgration scolaire) ;
les classes dintgration dveloppes par lducation nationale (CLIS).
Ces structures facilitent les relations avec les
enseignants (explications du fonctionnement de la
prothse, explications de la dficience auditive de
lenfant lenseignant), elles permettent de faire
intervenir lorthophoniste et les ducateurs spcialiss en milieu scolaire afin de faciliter la communication, le travail scolaire de lenfant et lui viter
des dplacements itratifs. Les tablissements sp-
M. Mondain et al.
cialiss peuvent accueillir les enfants en internat
ou externat, mais un certain nombre dentre eux
ont dvelopp en leur sein des services extrioriss
permettant lintgration conventionnelle ou partielle des enfants dficients auditifs.
Il ny a pas de modle rducatif type. De faon
schmatique, on peut proposer entre 6 mois et
18 mois des sances dorthophonie la demande et
faciliter la frquentation de la crche. Entre
18 mois et 3 ans, il faut intensifier les sances de
rducation orthophonique (une deux fois par
semaine), les frquentations de la crche ou dun
jardin denfants et prparer lentre en petite
section dcole maternelle. Entre 3 ans et 5 ans,
lenfant frquente la maternelle en milieu normoentendant avec deux trois sances dorthophonie
par semaine. Il est possible dassocier une intgration partielle lcole maternelle et la frquentation, mi-temps, dun jardin denfants pour enfants dficients auditifs. Entre lge de 6 ans et
11 ans, lenfant va le plus souvent frquenter une
cole primaire en milieu normo-entendant avec un
soutien scolaire associ une rducation orthophonique trois fois par semaine (pour certains le
choix dune orientation en milieu spcialis peut
tre dcid). Certains enfants nont pas accs ce
type de schma rducatif en raison de nondisponibilit gographique des structures rducatives, en raison dun problme parental, ou en
raison dune pathologie associe la surdit : en
fonction des cas, lenfant peut soit frquenter un
centre ducatif pour dficients auditifs, soit avoir
une communication essentiellement base sur
lusage du franais sign.
La prise en charge administrative dune surdit
de lenfant est finance 100 %, au titre de la 31e
maladie (extension de lALD 30), demande faite
auprs de la caisse de scurit sociale. Un supplment financier appel lallocation dducation spcialise (AES) est attribu suite lexamen du
dossier de lenfant chaque anne par la commission
dpartementale dducation spcialise (CDES demande initiale auprs de la caisse dallocations
familiales). Ces prises en charge permettent le
financement de lappareillage auditif bilatral ainsi
que son renouvellement rgulier jusqu lge de
20 ans, les frais lis la rducation orthophonique, au soutien ducatif, et au suivi audiologique.
Prise en charge des surdits profondes
ou svres postlinguales
Ce type de surdit est soit une surdit acquise
(mningite, labyrinthite, traumatisme, ...), soit le
rsultat de laggravation dune surdit congnitale.
Sa caractristique est de survenir chez un enfant
ayant acquis le langage : elle se traduit donc par
315
des difficults de communication, une dgradation

de la parole par interruption de la boucle audiophonatoire, des difficults scolaires.
La prise en charge repose sur la rhabilitation
dun canal auditif en binaural, sur une rducation
orthophonique et sur un soutien scolaire. Si les
prothses auditives napportent pas suffisamment
dinformations (absence de gain prothtique ou
intelligibilit de la parole insuffisante [infrieure
40 % en matriel monosyllabique pour certains]), un
implant cochlaire est rapidement propos. La lecture labiale sera travaille.
Le suivi sattache surtout vrifier la qualit de
la restauration auditive par des tests daudiomtrie
tonale et vocale, et le maintien dune production
vocale de bonne qualit.
enfants, mais aussi la rducation, et le dveloppement de lenfant, que ce soit aprs appareillage ou
aprs implantation.
Enfin, la surdit doit tre rgulirement rvalue car elle peut tre volutive.
Mningites
La prise en charge des dficiences auditives svres
ou profondes postmningitiques prsente des particularits.
La survenue dune surdit par mningite peut
saccompagner de lsions de fibrose cochlaire puis
dossification cochlaire qui vont empcher ou
compliquer la ralisation dune implantation cochlaire. Il est donc primordial que tout enfant
ayant une mningite, quel que soit le germe en
cause, ait le plus rapidement possible une valuation de son audition et une valuation IRM de ses
liquides labyrinthiques, sachant que le processus de
fibrose dbute par une disparition des liquides du
canal semi-circulaire latral, puis des liquides des
rampes cochlaires. Si tel est le cas, limplantation
doit tre ralise trs rapidement. Si aucune activit fibrotique nest note, il faut rapidement appareiller lenfant, valuer au plus vite lexistence
dun gain, et procder une implantation si celui
est insuffisant. Si lIRM est normale, il faut savoir
rpter celle-ci 3 6 mois plus tard afin de confirmer labsence de fibrose puisque le processus peut
tre retard. Laltration des structures cochlaires fait proposer certains une implantation bilatrale. Enfin, la mningite peut tre en relation
avec une malformation cochlaire, qui va elle aussi
pouvoir compliquer une ventuelle implantation.
Les lsions mningitiques se traduisent non seulement par une atteinte des cellules sensorielles,
mais aussi par une diminution plus ou moins marque des cellules ganglionnaires, ce qui peut expliquer en partie la variabilit des rsultats en termes
de perception.
La mningite va pouvoir saccompagner dune
rgression des acquisitions, que ce soit en termes
de langage, mais aussi de niveau moteur ou communicatif, parfois en relation avec des lsions crbrales, rgression qui peut gner lvaluation de ces
Surdits avec handicap associ

Prise en charge des syndromes oculo-auditifs
Ces syndromes recoupent de nombreux syndromes :
Usher, Waardenburg, association cataracte-surdit,
etc. Parmi ceux-ci, il convient disoler le syndrome
de Usher de type 1 caractris par une surdit svre
ou profonde congnitale, avec arflexie bilatrale
responsable dune mauvaise tenue de tte dans les
6 premier mois, puis dun retard lacquisition de la
station assise, puis dun retard dacquisition de la
marche (aprs lge de 18 mois), et dune rtinite
pigmentaire qui va voluer vers une basse vision dans
la deuxime dcade de la vie. Une fois atteint ce
stade, ces enfants ne pourront plus utiliser la lecture
labiale ou le LPC ou le franais sign comme moyen
de communication, mais uniquement le canal auditif. Il faut donc apprcier lexistence dun gain auditif au plus vite et implanter rapidement ces enfants
afin de pouvoir utiliser le rfrentiel auditif, dvelopper le langage et que les enfants puissent tirer le
maximum de bnfices de leur implant avant la
perte de la vision. Le dpistage prcoce de ces
troubles est essentiel par examen ophtalmologique
comportant un lectrortinogramme quil faudra savoir rpter. Un fond dil normal nlimine en rien
le diagnostic. Un des signes dappel de latteinte
rtinienne est la baisse de la vision nocturne.40
Atteinte avec squelles neurologiques
et/ou des activits langagires
Ce type de handicap peut entraner des difficults
pour valuer le seuil auditif. Les mthodes comportementales vont se heurter des problmes de
tenue de tte, de poursuite oculaire, etc. Lvaluation auditive repose encore plus sur lutilisation des
mthodes objectives avec leurs limites. Lvaluation de la comprhension de la parole perue sera
plus difficile en raison des troubles associs (praxiques, phasiques).
Concernant la prise en charge, la dfinition dun
projet ducatif et rducatif est primordiale. En
effet, les interventions au niveau auditif doivent
tenir compte de lintervention des autres spcialistes (neuropdiatre, pdopsychiatre, psychomotriciens). Par ailleurs, le pronostic neurologique peut
conditionner lui seul lorientation ultrieure de
lenfant, lui interdisant toute intgration en milieu
scolaire terme. Lutilisation du franais sign
316
comme moyen de communication est intressante
chez ces enfants.
En cas dabsence de gain prothtique, un implant
cochlaire peut tre propos : il sagit toujours de
dcision difficile prendre aprs concertation entre lquipe dimplant et les quipes rducatives
qui prennent en charge lenfant dans sa globalit.
Surdits associes des troubles spcifiques
du langage
Ces atteintes posent surtout des problmes de diagnostic, de prise en charge et dvaluation des
rsultats.
Le diagnostic et la prise en charge initiale reposent sur les techniques classiques (hors audiomtrie
vocale) de diagnostic, sur un appareillage prcoce
bilatral et par une prise en charge orthophonique
et ducative.
La prise en charge doit soulever trs tt le choix
du mode de communication privilgier, et le choix
de la structure ducative pour lenfant.
Lvaluation des progrs aprs appareillage est
plus difficile : la dtermination dun gain prothtique en audiomtrie tonale reste possible, mais
lorthophoniste va se heurter dans son valuation
au tlescopage du handicap auditif et des troubles
spcifiques du langage. Les analyses de la perception de la parole, du langage, et de la production de
la parole doivent tre spares afin de vrifier la
validit de la prise en charge de la surdit. Le
soutien parental est plus que ncessaire face aux
incertitudes du pronostic que le praticien ne peut
pas souvent lever.
Syndromes malformatifs avec atteinte du QI
Latteinte du QI se rencontre dans bon nombre de
syndromes qui peuvent saccompagner de surdit
(soit dans la dfinition du syndrome, soit de faon
intercurrente). Le diagnostic repose sur les mmes
techniques, mais les mthodes objectives sont capitales en raison de labsence de participation de
lenfant. La prise en charge reste identique mais
doit sintgrer dans le programme de rducation
globale de lenfant.
Lvaluation du gain prothtique peut tre difficile et il est parfois dlicat doptimiser le rglage
des prothses. Lvaluation orthophonique va tre
plus dlicate. En cas dabsence de gain prothtique, un implant peut tre propos dans certains cas
aprs discussion avec les parents et les diffrents
intervenants, rendant vidente la dfinition dun
projet ducatif.
Le choix dun mode de communication et dun
type de prise en charge (intgration, centre spcialis pour dficients auditifs, IME) est primordial
dterminer.
M. Mondain et al.
Surdits moyennes de perception
Recommandations
Les surdits moyennes bilatrales de perception ncessitent un appareillage auditif bilatral, une rducation orthophonique. Lge de
prise en charge de ces surdits est trop tardif.
La dficience auditive moyenne correspond une
perte auditive entre 40 et 70 dB. Elle tait autrefois
appele demi-surdit, et correspond de faon trs
schmatique des enfants qui entendent la parole
mais qui ne la comprennent pas, do le retard de
langage et de parole. La dficience auditive
moyenne a un ge de diagnostic lev, le plus
souvent au-del de 4 ans. Elle est subdivise en
deux sous-groupes : les pertes entre 40 et 55 dB et
les pertes entre 55 et 70 dB. Les enfants du
deuxime sous-groupe, ainsi que les enfants diagnostiqus tardivement en raison de leur retard de
langage massif nont pas toujours un bon pronostic
(difficults scolaires constantes).
Lvaluation dun enfant dficient auditif moyen
comprend plusieurs paramtres :
dtermination de la perte auditive en audiomtrie tonale avec une audiomtrie comportementale adapte lge de lenfant et confirmation
par les PEA. Dans le cadre de la dficience
auditive moyenne, il faut avoir lesprit la
possibilit de rponse subnormale aux PEA dans
le cadre des courbes en forme de U, trs invalidantes en termes de comprhension du langage
(Fig. 4) ;
dtermination de lintelligibilit de la parole
perue par ralisation dune audiomtrie vocale, partir des preuves utilisant un matriel
monosyllabique (TEPPP, PBK, listes de Lafon) ;
valuation du retard de langage (problmes au
niveau lexical, syntaxique...) ;
valuation du retard de parole (prsence de
confusions phontiques, dinversions, dassimilations, de troubles de larticulation) ;
valuation du langage crit (par exemple :
preuve prgraphique du test non verbal de
Borel Maisonny, test des signes crits Borel Maisonny, test de lexpression crite, de la lecture
partir des preuves du Khomsi crit) ;
valuation des difficults scolaires ;
dpistage de pathologies associes pouvant interfrer avec le dveloppement du langage
(dyslexie, dysphasie) ou troubles du comportement.
Le principal diagnostic diffrentiel ou la principale erreur ne pas commettre est de mconnatre
le diagnostic face une otite sromuqueuse : toute
317
Figure 8 Arbre dcisionnel. Dficience auditive moyenne de lenfant. Prise en charge.
dficience auditive doit tre rvalue aprs traitement dune otite sromuqueuse. De la mme
faon, un enfant ayant une dficience auditive
moyenne doit tre examin rgulirement pour
traiter une ventuelle otite sromuqueuse qui aggraverait le seuil auditif, diminuerait lefficacit de
lappareillage auditif et gnerait la rducation
orthophonique.
Une fois pos le diagnostic, et ses squelles, il
faut annoncer le handicap aux parents souvent
incrdules en expliquant soigneusement la pathologie (Fig. 8). Un des facteurs de mauvais pronostic
de la dficience auditive moyenne est la nonadhsion des parents au projet thrapeutique, en
particulier lappareillage. Leur enfant fait illusion : il a une personnalit, il parle, mais son
vocabulaire est pauvre. Ils sont souvent convaincus
que leur enfant entend et il faut leur expliquer la
diffrence entre entendre et comprendre, et limportance de la comprhension pour llaboration
du langage chez lenfant. Il faut insister sur lobligation dune aide auditive et dune rducation
orthophonique, dautant plus que le bilan orthophonique met souvent en vidence des troubles
passs inaperus aux parents mais qui gneront
lenfant de faon patente en crant un dcalage de
plus en plus important dans son volution. Parfois,
une aide psychologique peut tre utile.
Lappareillage peut tre difficile en cas de
courbe avec une forte pente sur les frquences
aigus, crant sur les graves un effet de masque et
ventuellement un effet Larsen sur les frquences
aigus. Il peut tre difficile en cas de courbe en U.
La rducation orthophonique est rapidement

institue, le contenu du programme rducatif va
dpendre du dveloppement de lenfant, avec un
rythme hebdomadaire moyen de deux sances par
semaine. Les enseignants doivent tre mis au courant de la pathologie de lenfant. Lintervention
dun soutien ducatif est souvent ncessaire. La
prise en charge administrative est identique celle
dune dficience auditive svre profonde.
Il faut insister une dernire fois sur la ncessit
de dpister au plus tt ces dficiences auditives, et
surtout avoir une prise en charge lourde (appareillage, suivi audiologique, rducation orthophonique, soutien ducatif si besoin) pour amliorer le
pronostic de ces surdits qui conduisent trop souvent encore des checs scolaires.
Surdits moyennes de transmission otite
moyenne chronique otites sromuqueuses
Les modalits techniques de traitement de ces diffrentes affections sont dtailles dans les chapitres correspondants.
La rhabilitation de laudition doit se poser chaque fois que latteinte est bilatrale et la perte
suprieure 30dB sur les frquences conversationnelles (500, 1000, 2000, 4000 Hz). En effet, la
parole produite un niveau moyen de 60 dB doit
merger de plus de 30 dB par rapport au seuil
auditif pour permettre les apprentissages. Cette
limite sabaisse 20 dB chez les enfants prsentant
une pathologie interfrente avec leur dveloppement, comme les otites sromuqueuses survenant
chez un enfant trisomique 21 par exemple.
318
M. Mondain et al.
Les surdits de transmission par otite moyenne

chronique, par aplasies mineures, par traumatisme, peuvent faire lobjet selon les conditions
anatomiques locales dune ossiculoplastie, dune
tympanoplastie, dune prothse conventionnelle
en conduction arienne, ou dune prothse en
conduction osseuse, que ce soit par bandeau, serrette ou lunettes, ou par ancrage osseux. Les aplasies majeures peuvent bnficier dans un premier
temps dun appareillage en conduction osseuse,
puis dans un second temps dune geste fonctionnel.
Quelle que soit la mthode retenue, il faut toujours valuer le retentissement de la dperdition
auditive sur le dveloppement du langage, sur la
parole, et sur les acquisitions scolaires. Ces bilans
demandent parfois tre rpts dans le temps, et
une rducation orthophonique, et plus rarement
un soutien scolaire peuvent tre ncessaires.
Surdits unilatrales de lenfant
La prvalence est estime entre 0,05 et 1,3 %, 1,9 %
dans ltude de Watier-Launey.41 Lge du diagnostic se situe vers 7 ans, li aux difficults daudiomtrie binaurale chez les enfants plus jeunes. Les
causes sont prnatales (gntique, infectieuse),
prinatales (anoxie) ou postnatales (infection, mningite, traumatique).
Une surdit unilatrale entrane un trouble de la
localisation sonore, mais aussi des troubles du traitement du signal qui peuvent tre gnants dans des
ambiances sonores dfavorables. Le retentissement de cette perte unilatrale est diversement
apprci, mais il nest pas nul. La prvalence des
troubles du comportement,42 des redoublements
pour difficults scolaires,41 ou des difficults linguistiques43 est lgrement augmente par rapport
une population normo-entendante.44
Aucun appareillage nest propos lheure actuelle, et lefficacit de prothse ancrage osseux
nest pas value. La prise en charge consiste
rassurer les parents, demander un scanner pour
chercher des arguments tiologiques, surveiller
laudition rgulirement, placer lenfant en classe
du bon ct, et au moindre doute valuer le
langage, le niveau scolaire, ltat psychologique de
lenfant pour adapter un soutien scolaire ou proposer une rducation orthophonique. Une information
est donne concernant les mesures de prcaution
des traumatismes sonores, des traitements ototoxiques et des traumatismes dysbariques. Lenfant
ayant une cophose ne pourra probablement pas
exercer certaines professions (militaires) et doit en
tre inform.
Points forts
La prcocit de la rhabilitation dun canal
auditif de qualit est le facteur de bon pronostic des surdits bilatrales de lenfant. Un canal
auditif de qualit se dfinit par une capacit de
percevoir et de comprendre la parole par le
seul canal auditif.
Les surdits svres ou profondes bilatrales
font lobjet dune rhabilitation de laudition
par prothse auditive ou implant cochlaire,
dune rducation orthophonique et dun soutien ducatif.
Rfrences
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
Sculerati N. Analysis of a cohort of children with sensory

hearing loss using the SCALE systematic nomenclature.
Fortnum HM, Summerfield AQ, Marshall DH, Davis AC,
Bamford JM. Prevalence of permanent childhood hearing
impairment in the United Kingdom and implications for
universal neonatal hearing screening: questionnaire based
ascertainment study. BMJ 2001;323:53640.
Cremers CW, Snik AF, Huygen PL, Joosten FB, Cremers FP.
X-linked mixed deafness syndrome with congenital fixation
of the stapedial footplate and perilymphatic gusher
(DFN3). Adv Otorhinolaryngol 2002;61:1617.
Hagiwara H, Tamagawa Y, Kitamura K, Kodera K. A new
mutation in the POU3F4 gene in a Japanese family with
X-linked mixed deafness (DFN3). Laryngoscope 1998;108:
15447.
Madden C, Rutter M, Hilbert L, Greinwald Jr. JH, Choo DI.
Clinical and audiological features in auditory neuropathy.
Madden C, Hilbert L, Rutter M, Greinwald J, Choo D.
Pediatric cochlear implantation in auditory neuropathy.
Bamiou DE, Phelps P, Sirimanna T. Temporal bone computed tomography findings in bilateral sensorineural hearing loss. Arch Dis Child 2000;82:25760.
Stagno S, Pass RF, Dworsky ME, Alford CA. Congenital and
perinatal cytomegalovirus infections. Semin Perinatol
1983;7:3142.
Williamson WD, Demmler GJ, Percy AK, Catlin FI. Progressive hearing loss in infants with asymptomatic congenital
cytomegalovirus infection. Pediatrics 1992;90:8626.
Morzaria S, Westerberg BD, Kozak FK. Systematic review of
the etiology of bilateral sensorineural hearing loss in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2004;68:11938.
Wilson CB, Remington JS, Stagno S, Reynolds DW. Development of adverse sequelae in children born with subclinical
congenital Toxoplasma infection. Pediatrics 1980;66:767
74.
Starling SP. Syphilis in infants and young children. Pediatr
Ann 1994;23:33440.
Church MW, Abel EL. Fetal alcohol syndrome. Hearing,
speech, language, and vestibular disorders. Obstet
Gynecol Clin North Am 1998;25:8597.
Church MW, Eldis F, Blakley BW, Bawle EV. Hearing, language, speech, vestibular, and dentofacial disorders in
fetal alcohol syndrome. Alcohol Clin Exp Res 1997;21:227
37.

15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
Gerber SE, Epstein L, Mencher LS. Recent changes in the

etiology of hearing disorders: perinatal drug exposure. J
Am Acad Audiol 1995;6:3717.
Abramovich SJ, Gregory S, Slemick M, Stewart A. Hearing
loss in very low birthweight infants treated with neonatal
intensive care. Arch Dis Child 1979;54:4216.
Nafstad P, Samuelsen SO, Irgens LM, Bjerkedal T. Birth
weight and hearing impairment in norwegians born from
1967 to 1993. Pediatrics 2002;110:e30.
Doyle LW, Casalaz D. Outcome at 14 years of extremely low
birthweight infants: a regional study. Arch Dis Child 2001;
85:F159F164.
Nelson KB, Ellenberg JH. Apgar scores as predictors of
chronic neurologic disability. Pediatrics 1981;68:3644.
Ahdab-Barmada M, Moossy J. The neuropathology of kernicterus in the premature neonate: diagnostic problems. J
Neuropathol Exp Neurol 1984;43:4556.
Oh W, Tyson JE, Fanaroff AA, Vohr BR, Perritt R, Stoll BJ,
et al. Association between peak serum bilirubin and neurodevelopmental outcomes in extremely low birth weight
infants. Pediatrics 2003;112:7739.
Richardson MP, Reid A, Tarlow MJ, Rudd PT. Hearing loss
during bacterial meningitis. Arch Dis Child 1997;76:1348.
Silkes ED, Chabot J. Progressive hearing loss following
Haemophilus influenzae meningitis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1985;9:24956.
Yanagita N, Nakashima T, Ohno Y, Kanzaki J, Shitara T.
Estimated annual number of patients treated for sensorineural hearing loss in Japan. Results of a nationwide
epidemiological survey in 1987. Acta Otolaryngol 1994;
514(suppl):913.
Stewart BJ, Prabhu PU. Reports of sensorineural deafness
after measles, mumps, and rubella immunisation. Arch Dis
Child 1993;69:1534.
Weber SW, Kazdan JJ. The Vogt-Koyanagi-Harada syndrome in children. J Pediatr Ophthalmol 1977;14:969.
Podder S, Shepherd RC. Cogans syndrome: a rare systemic
vasculitis. Arch Dis Child 1994;71:1634.
Siglock TJ, Brookler KH. Sensorineural hearing loss associated with Takayasus disease. Laryngoscope 1987;97(7Pt1):
797800.
Sundel RP, Cleveland SS, Beiser AS, Newburger JW,
McGill T, Baker AL, et al. Audiologic profiles of children
with Kawasaki disease. Am J Otol 1992;13:5125.
Brookhouser PE, Worthington DW, Kelly WJ. Noise-induced
hearing loss in children. Laryngoscope 1992;102:64555.
319
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
Berg AL, Spitzer JB, Garvin Jr. JH. Ototoxic impact of

cisplatin in pediatric oncology patients. Laryngoscope
1999;109:180614.
Meyerhoff WL, Paparella MM, Shea D. Menieres disease in
children. Laryngoscope 1978;88(9Pt1):150411.
Colletti V, Carner M, Fiorino F, Sacchetto L, Miorelli V,
Orsi A, et al. Hearing restoration with auditory brainstem
implant in three children with cochlear nerve aplasia. Otol
Neurotol 2002;23:68293.
Colletti V, Carner M, Miorelli V, Colletti L, Guida M,
Fiorino F. Auditory brainstem implant in posttraumatic
cochlear nerve avulsion. Audiol Neurootol 2004;9:24755.
Colletti V, Carner M, Miorelli V, Guida M, Colletti L,
Fiorino F. Cochlear implant failure: is an auditory brainstem implant the answer? Acta Otolaryngol 2004;124:
3537.
Otto SR, Brackmann DE, Hitselberger W. Auditory brainstem implantation in 12- to 18-year-olds. Arch Otolaryngol
Robbins AM, Renshaw JJ, Berry SW. Evaluating meaningful
auditory integration in profoundly hearing-impaired children. Am J Otol 1991;12(suppl):14450.
Vieu A, Mondain M, Sillon M, Piron JP, Uziel A. The test for
the evaluation speech perception and production. Rev
Allen C, Nikolopoulos TP, Dyar D, ODonoghue GM. Reliability of a rating scale for measuring speech intelligibility
after pediatric cochlear implantation. Otol Neurotol 2001;
22:6313.
Young NM, Mets MB, Hain TC. Early diagnosis of Usher
syndrome in infants and children. Am J Otol 1996;17:304.
Watier-Launey C, Soin C, Manceau A, Ployet MJ. Necessity
of auditory and academic supervision in patients with
unilateral hearing disorder. Retrospective study of
175 children. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1998;115:
14955.
Bess FH, Tharpe AM, Gibler AM. Auditory performance of
children with unilateral sensorineural hearing loss. Ear
Hear 1986;7:206.
Culbertson JL, Gilbert LE. Children with unilateral sensorineural hearing loss: cognitive, academic, and social
development. Ear Hear 1986;7:3842.
Elango S, Htun YN, Raza H. Additional conductive hearing
loss in children from a school for the deaf in Malaysia. Int J
Exploration radiologique des infections de loreille

Imaging for ear tumours
F. Benoudiba (Ancien chef de clinique-assistant des Hpitaux de Paris) *,
K. Marsot-Dupuch (Praticien hospitalier des Hpitaux de Paris)
Service de neuroradiologie, Hpital Bictre, 78, rue du Gnral-Leclerc,
MOTS CLS
Oreille moyenne ;
Cholestatome ;
Infection chronique ;
Tomodensitomtrie ;
Imagerie par
rsonance magntique
KEYWORDS
Middle ear;
Cholesteatoma;
Inflammatory disease;
CT;
MRI
Rsum Lexploration des infections chroniques de loreille moyenne repose en premire

intention sur la tomodensitomtrie (TDM) des rochers. La TDM permet le diagnostic
tiologique des inflammations chroniques ainsi quun bilan anatomique prcis propratoire. Limagerie par rsonance magntique (IRM) est utilise en seconde intention en cas
de doute diagnostique sil existe des complications intracrniennes et en postopratoire
la recherche dune rcidive ou pour viter le second temps opratoire, systmatique
jusqu ces dernires annes.
Abstract CT scan is commonly used for evaluation of inflammatory diseases of the
temporal bone. With its ability to image fine bony structures, CT scan is the primary
imaging tool for the diagnosis of common and uncommon inflammatory lesions of external
and middle ear cavities. The goal of the imaging studies is to provide surgeon with a
precise anatomy of the temporal bone and to suggest a specific diagnosis. MRI will be used
especially for the postoperative survey and for imaging of intra cranial complications of
middle ear infections or to avoid the operative second-look.
Introduction
Le scanner des rochers a pris une place prpondrante dans lvaluation des pathologies infectieuses de loreille moyenne en permettant une tude
fine des structures osseuses de la rgion temporale.
Il a totalement remplac lutilisation de clichs
standards et permet un diagnostic prcis du type de
lsion ainsi quune valuation propratoire de
lanatomie ainsi que des variantes de los temporal.
Adresse e-mail : farida-benoudiba@bct.aphp.fr
(F. Benoudiba).
Pathologie infectieuse de loreille

moyenne1
Otite sromuqueuse
Il sagit dune inflammation de la muqueuse de
loreille moyenne avec prsence dun exsudat sreux chez un sujet jeune. Il sagit dun diagnostic
clinique, limagerie tant le plus souvent inutile.
Elle peut tre ralise dans de rares cas o une
otite sromuqueuse est associe une complication aigu telle que crbromninge avec abcs
temporal ou crbelleux, thrombose du sinus sigmode ou la recherche de signes dostite mastodienne.
doi: 10.1016/j.emcorl.2005.05.003
321
La tomodensitomtrie (TDM) peut galement

tre ralise devant une otite sromuqueuse persistante malgr un traitement bien conduit la
recherche dune pathologie tumorale du nasopharynx responsable de dysfonctionnement tubaire.
Le diagnostic est clinique avec visualisation de

dpts blanchtres au fond du mat auditif externe
associs une perforation marginale de la membrane tympanique.
Otite chronique simple

Muqueuse
Il sagit dune inflammation chronique de la muqueuse de loreille moyenne avec perforation de la
membrane tympanique non marginale antroinfrieure, cest--dire respectant la priphrie de
la membrane tympanique. Le but de limagerie par
TDM est double : valuer ltat de la chane ossiculaire et liminer un cholestatome.
La TDM met en vidence un comblement inflammatoire de loreille moyenne, non convexe, en
cadre ou partiel associ ou non une lyse osseuse
qui peut intresser le mur de lattique ou la longue
apophyse de lenclume
Les autres lments de la chane ossiculaire sont
le plus souvent respects ainsi que le tegmen.
Il y a peu de cellules mastodiennes et les septa
sont paissis.
Tympanosclrose
Au stade tardif de lotite chronique non cholestatomateuse, celle-ci peut voluer vers la tympanosclrose. Il sagit de dpts hyalins associs des
calcifications dveloppes dans la membrane tympanique et le tissu conjonctif sous-pithlial de
loreille moyenne. Lindication de la TDM est dvaluer ltat de la chane ossiculaire, de chercher une
calcification de la membrane tympanique, des ligaments supenseurs et des fentres, de visualiser des
ponts osseux reliant la tte du marteau et lenclume aux parois de la cavit tympanique.
Il peut exister une densification du stapes, des
calcifications ligamentaires et tendineuses avec
prsence de calcifications dans la cavit tympanique un stade tardif.
Le traitement est chirurgical, cest pourquoi il

ncessite la ralisation dune TDM propratoire
dont lindication est de suggrer le diagnostic de
cholestatome dans les cas difficiles, en particulier
lorsque le tympan est normal ou en cas doreille
opre. La TDM permet dvaluer lextension du
cholestatome et den dpister les complications :
atteinte mninge, extension la fosse temporale,
au labyrinthe, au canal facial.
Le diagnostic de cholestatome en imagerie repose sur deux signes :
lopacit tissulaire ;
les lsions osseuses.
Opacit tissulaire4
Il sagit dun processus tissulaire convexe.
Sa localisation est caractristique si elle est situe au niveau de lattique externe travers la pars
flaccida dans lespace de Prussak qui correspond
un espace virtuel qui souvre en arrire dans lpitympanum.
Elle entrane un dplacement de la chane ossiculaire en dedans, un largissement dune cavit
prexistante (antre) ou une lyse du mur de la
logette. Les cholestatomes de lattique interne ne
caractrisent pas un dplacement en dehors de la
chane ossiculaire (Fig. 1).
Les modifications osseuses peuvent persister
sans opacit atticale visible, il sagit alors dun
cholestatome vacu. Seuls les signes indirects
osseux persistent.
Otite fibroadhsive
Il sagit de lsions cicatricielles secondaires des
otites chroniques rcidivantes.
En TDM, il existe une membrane tympanique
paissie et rtracte contre le promontoire, une
condensation mastodienne ; la longue apophyse
est horizontalise.
Otite chronique cholestatomateuse2,3

Il sagit de dpts de kratine au sein de loreille
moyenne avec coulement chronique, nausabond
par le mat auditif externe.
Figure 1 Cholestatome. Opacit convexe de lattique.
322
Les extensions du cholestatome sont partiellement limites par le systme musculoaponvrotique :
le ligament latral mallolaire limite lextension suprieure ;
le muscle tenseur du marteau limite lextension
antro-infrieure ;
le rcessus latral de lenclume limite lextension vers laditus et lantre.
Lsions osseuses5 (Fig. 2)
Il sagit dune rosion osseuse secondaire lextension du cholestatome. Elle sexerce sur le mur de
la logette, la chane ossiculaire, les canaux semicirculaires, la fosse ovale, la fentre ronde et le
tegmen. Lrosion de la chane peut tre partielle
ou complte.
Il existe un lissage des parois de lantre avec
disparition des spicules, lperon de Korner est
rod. Lperon de Korner est une lame osseuse
qui sinsre de la fossette articulaire la partie
infrieure du canal du facial. Lperon de Korner
correspond la persistance de la suture ptrosquameuse. Il divise la mastode en une partie squameuse superficielle et une partie squameuse profonde.
Complications6,7 (Tableau 1)
Les fistules labyrinthiques : reprsentent 5
10 % des complications. Elles sigent dans 90 %
des cas sur le canal semi-circulaire latral. Plus
rarement, elles peuvent stendre la cochle
par le promontoire entre la fentre ronde et la
fentre ovale. Elles peuvent exceptionnellement siger au niveau de la fentre ovale
(Fig. 3,4). Lorsquil existe un syndrome vertigineux avec un canal semi-circulaire latral intact
en scanner, il faut rechercher une fistule du
canal semi-circulaire postrieur moins frquente.
F. Benoudiba, K. Marsot-Dupuch
Tableau 1 Complication des cholestatomes de loreille
moyenne.
Fistule
canal semi-circulaire latral
canal semi-circulaire postrieur
Lyse ossiculaire ; interruption de la chane
Envahissement du facial
Extension intramatique
Atteinte des fentres et du sinus tympani
Figure 3 Cholestatome. Opacit de lattique avec lyse du

tegmen, de la chane ossiculaire. Non-visibilit de la longue
apophyse de lenclume. Fistule du canal semi-circulaire latral
(tte de flche).
Figure 4 Cholestatome. Opacit antroatticale avec largissement de laditus ad antrum, lyse du tegmen, de la chane
ossiculaire et fistule du canal semi-circulaire latral.
Figure 2 Cholestatome. Opacit convexe de lattique avec lyse

du tegmen (flche). Extension la fosse temporale.
La paralysie du nerf facial reprsente 1 % des

complications. Elle est favorise par une dhiscence physiologique du canal du facial et aggrave par un cholestatome au contact du VII
favorisant son extension.
La migration du cholestatome vers lapex ptreux par un trajet infralabyrinthique qui correspond une zone de moindre rsistance.
323
Figure 5 Abcs intracrnien secondaire un cholestatome invasif de loreille moyenne.

A. Coupe axiale fluid attenuated inversion recovery (FLAIR). Abcs temporal droit en hypersignal Flair.
B. Coupe axiale FLAIR. Mme patient ; multiples abcs frontaux droits.
C. Coupe axiale FLAIR. Empyme sous-dural parital postrieur.
D, E. Squence de diffusion, diminution de lADC en diffusion de labcs crbral.
Les complications infectieuses : de contigut

avec mningite, abcs crbelleux ou de la fosse
temporale (Fig. 5A E), empymes (Fig. 6A D).
Thrombophlbite du sinus latral.
Techniques dimagerie
Tomodensitomtrie
tude axiale sur un scanner spiral multibarrette, haute rsolution avec un algorithme osseux dans le plan du canal semi-circulaire latral.
paisseur de coupes de 0,5 0,7 mm.
Reconstructions multiplanaires :
C coronales : pour ltude du tegmen et de la
chane ossiculaire ;
C sagittales : pour les canaux semi-circulaires ;
C curvilignes pour le nerf facial, la chane ossiculaire et la cochle.
Pas dinjection de produit de contraste.
Imagerie par rsonance magntique810
LIRM est utiliser en seconde intention, plus par-
ticulirement en postopratoire, dautant plus sil

existe un comblement total de la cavit opratoire,
le scanner ne pouvant pas liminer un cholestatome rsiduel. La technique dtude adopte est la
pratique de :
coupes axiales T1 et T2, de 2 3 mm centres
sur loreille moyenne ;
coupes axiales cho de gradient T2 CISS, 0,70,9 mm dpaisseur avec reconstructions multiplanaires ;
diffusion de 3 mm dpaisseur, en biplan, en
technique choplanar (EPI) et si possible non EPI ;
coupes axiales et coronales T1 aprs injection
de gadolinium, 2 3 mm dpaisseur, saturation
de la graisse si besoin ;
coupes axiales et coronales tardives 45 minutes
aprs injection de gadolinium pour diffrencier
le cholestatome dun tissu fibreux qui peut se
rehausser tardivement la diffrence du cholestatome qui ne se rehausse jamais.
Le signal du cholestatome est variable suivant
les squences utilises (Fig. 7A F) : il apparat en
hypersignal T2 diffrent du signal du liquide cr-
324
Figure 6 Thrombophlbite du sinus latral gauche.

A. Coupe axiale fluid attenuated inversion recovery (FLAIR). Hypersignal au sein du sinus sigmode gauche.
B. Angio-imagerie par rsonance magntique TOF veineuse. Diminution du flux dans le sinus latral gauche.
C. Coupe axiale T1. Isosignal au sein du sinus sigmode gauche.
D. Coupe coronale T1 aprs injection. Prise de contraste du sinus latral gauche avec thrombus en isosignal.
brospinal, en isosignal T1. Aprs injection de produit de contraste, il nexiste pas de rehaussement,
mme tardif (intrt de squences tardives 45 minutes aprs injection de gadolinium) (Tableau 2).
Le coefficient de diffusion est lev, leau ne
diffusant pas dans le cholestatome, il apparat en
hypersignal en b long (> 800) avec diminution du
coefficient de diffusion.
En postopratoire, la smiologie TDM des destructions osseuses ne peut tre utilise en raison
des remaniements osseux notamment latticotomie. La sensibilit de la TDM est excellente pour
lanalyse tissulaire, si la ventilation est normale au
sein de la cavit opratoire. En revanche, sil existe
un comblement complet, lanalyse devient alatoire.
Oreille opre et suivi postopratoire7,11,12

(Tableau 3)
Les contenus tissulaires en boule convexes

suprieurs 5 mm ou festonns voquent un cholestatome.
La TDM est lexamen actuellement ralis en postopratoire 18 mois aprs lintervention pour viter
un deuxime temps opratoire.
La TDM ne permet pas le diagnostic lsionnel de
lopacit comblant la cavit opratoire.
En revanche, une hyperplasie en cadre ou en

bande relve de tissu fibro-inflammatoire ou dun
amas pidermique. Les comblements en boule
msotympaniques voquent la possibilit dun polype ou dun granulome inflammatoire.
Tableau 2 Signal dimagerie par rsonance magntique des comblements de loreille moyenne.
Signal
Cholestatome
Granulome cholestroline
Polype inflammatoire/fibrose
T1
Iso
Hyper
Iso
T2
Hyper
Hyper
Iso
T1 gadolinium
Diffusion
#
#
325
Figure 7 Cholestatome explor par imagerie par rsonance magntique.

A. Coupe axiale T1. Comblement en isosignal de loreille moyenne.
B. Coupe coronale T2. Cholestatome en hypersignal T2.
C. Coupe axiale squence CISS. Processus tissulaire en isosignal au sein de lattique.
D. Coupe axiale T1 aprs injection.
E. Coupe coronale T1 aprs injection. Pas de prise de contraste aprs injection.
F. Coupe coronale T1 aprs injection. Squence tardive (30 minutes aprs injection). Absence de prise de contraste du cholestatome.
Prise de contraste du granulome inflammatoire autour du cholestatome.
Les comblements diffus de la cavit opratoire

peuvent correspondre une hyperplasie ou un
cholestatome rsiduel et ncessitent une tude
complmentaire par IRM en utilisant les squences
tardives aprs injection et les squences de diffusion qui peuvent aider au diagnostic.
Tableau 3 Variantes anatomiques vrifier lors de bilan
tomodensitomtrique de loreille moyenne.
Position des 2e et 3e portions du nerf facial, dhiscence du
facial
Protrusion de la veine jugulaire interne
Inclinaison du tegmen
Dhiscence osseuse du tegmen
Trajet aberrant dans loreille moyenne de la carotide
interne
Foramen tympanicum (dit de Husckle)
Lassociation TDM et IRM permet dorienter le

diagnostic de rsidu ou de rcidive de cholestatome.
En conclusion, lotite chronique cholestatomateuse est la principale complication dune infection
chronique de loreille moyenne. La TDM suggre
fortement ce diagnostic devant un syndrome de
masse lytique sigeant le plus souvent en regard de
la pars flaccida avec effet de masse sur le rebord
externe ossiculaire.
Mais le principal rle de la TDM dans la prise en
charge prchirurgicale des otites chroniques est de
vrifier labsence de variantes anatomiques notables et de complications (Tableau 3). En postopratoire, lIRM et la TDM permettent dviter le
deuxime temps chirurgical systmatique. LIRM
326
est lexamen pratiquer en cas de complications

type abcs temporal, empyme, thrombophlbite.
Pathologie infectieuse de loreille

externe (Fig. 813)
Otite ncrosante externe1318
Cliniquement, typiquement, il sagit dun patient
immunodprim prsentant un syndrome fbrile
avec otalgie ou bien dun patient diabtique ayant
eu une microexcavation du conduit auditif externe
Figure 10 Otite ncrosante externe. Scanner des rochers aprs

injection. Lyse osseuse de lapex ptreux avec opacit inflammatoire tendue avec empyme sous-dural et extension aux
parties molles et au muscle temporal.
Figure 8 Otite ncrosante externe : comblement du mat auditif externe avec lyse osseuse du tympanal et extension au
condyle mandibulaire.
Figure 11 Otite ncrosante externe. Imagerie par rsonance

magntique, coupe coronale T1 aprs injection. Prise de
contraste tissulaire de loreille externe et du pavillon avec prise
de contraste.
(lavage) et qui prsente une otite externe subaigu

ne cdant pas aux traitements locaux. La TDM
retrouve un comblement du mat auditif externe
avec lyse des parois osseuses tmoignant dune
ostite. Le germe responsable le plus souvent est
Pseudomonas aeruginosa. Le diagnostic diffrentiel
est lpithlioma du mat auditif externe.
Figure 9 Otite ncrosante externe : opacit de loreille externe
et des cellules mastodiennes avec lyse osseuse du temporal.
LIRM est lexamen de rfrence pour tudier la

cartographie de lextension et en apprcier le suivi
sous traitement antibiotique.
327
du mat externe. Le diagnostic diffrentiel principal est le cruminome.
Hyperkratose, polype et microabcs
Cest un comblement diffus ou partiel de loreille
externe avec un os qui reste intact.
Conclusion
Les infections de loreille externe reposent essentiellement sur la recherche dune otite ncrosante
qui est une affection svre. LIRM est lexamen
raliser en premire intention pour valuer lextension de linfection et le suivi aprs mise en route
du traitement.
Rfrences
1.
2.
3.
Figure 12 A. Coupe axiale tomodensitomtrique sans injection ;

opacit du mat auditif externe convexe avec lyse du tympanal ;
communication avec le condyle mandibulaire homolatral. Aspect en faveur dun cholestatome du mat auditif externe.
B. Mme patient. Pas dextension loreille moyenne, chane
ossiculaire normale.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Figure 13 Coupe axiale tomodensitomtrique sans injection.
Mucormycose extensive de la base du crne avec lyse du sphnode, de lapex ptreux, du tegmen, comblement de loreille
moyenne et des cellules mastodiennes avec lyse des septa
mastodiens, extension au canal du facial (le patient prsente
une paralysie faciale droite priphrique).
12.
Cholestatome du mat auditif externe
14.
Il est plus rare que celui de loreille moyenne. Cest

une opacit avec rosion lente des parois osseuses
13.
Weissman JL. A pain in the ear: the radiology of otalgia.

AJNR Am J Neuroradiol 1997;18:164151.
Petrus LV, Lo WW. The anterior epitympanic recess: CT
anatomy and pathology. AJNR Am J Neuroradiol 1997;18:
110914.
Lemmerling MM, Stanbuck HE, Mancuso AA, Antonelli PJ,
Kubilis PS. CT of the normal suspensory ligaments of the
ossicles in the middle ear. AJNR Am J Neuroradiol 1997;
18:4717.
Ishii K, Takahashi S, Matsimoto K, Kobayashi T, Ishibashi T,
Sakamoto T, et al. Middle ear cholesteatoma extending
into the petrous apex: evaluation by CT and MRI. AJNR Am
J Neuroradiol 1991;12:71924.
Mafee MF. MRI and CT in the evaluation of acquired and
congenital cholesteatomas of the temporal bone. J Otolaryngol 1993;22:23948.
Holliday RA, Reede DL. MRI of mastod and middle ear
disease. Radiol Clin North Am 1989;27:28399.
Maroldi R, Farina D, Palvarini L, Marconi A, Gadola E,
Menni K, et al. CT and MRI of pathologic conditions of the
middle ear. Eur J Radiol 2001;40:7893.
Williams MT, Ayache D, Alberti C, Heran F, Lafitte F,
Elmaleh-Berges M, et al. Detection of post-operative
residual cholesteatoma with delayed contrast-enhanced
MR imaging: initial findings. Eur Radiol 2003;13:16974.
Aikele P, Kittner T, Offergeld C, Kaften H, Huttenbrink KB,
Lamado M. Diffusion-weighted MR imaging of cholesteatoma in pediatric and adult patients who have undergone
middle ear surgery. AJR Am J Roentgenol 2003;181:2615.
Heran F, Williams MT. MRI of the ear. J Neuroradiol 2003;
30:13145.
Maheshwari S, Mukherji SK. Diffusion-weighted imaging for
differentiating recurrent cholesteatoma from granulation
tissue after mastoidectomy. Case report. AJNR Am J Neuroradiol 2002;23:8479.
Williams MT, Ayache D. Imaging of post-operative middle
ear. Eur Radiol 2004;14:48295.
Chey P, Fischbein NJ, Holliday RA. Central skull base
osteomyelitis in patients without otitis externa: imaging
findings. AJNR Am J Neuroradiol 2003;24:13106.
Grandis JR, Banstetter BF, Yu VL. The changing face of
malignant (necrotizing) external otitis: clinical, radiological and anatomic correlations. Lancet Infect Dis 2004;4:
349.
328
15.
16.
Mazo SJ, Levretti JP. Invasive fungal and bacterial infections of the temporal bone. Laryngoscope 2003;113:
15037.
Grandis JR, Curtin HD, Yu VL. Necrotizing (malignant)
external otitis: prospective comparison of CT and MRI
imaging in diagnosis and follow-up. Radiology 1995;196:
499504.
17.
18.
Marsot-Dupuch K, Tiyriboz A, Meyer B, Hagege E,

Achouche J, Guillausseau PD, et al. Malignant external
otitis. When and which imaging. Ann Otolaryngol Chir
Cervicofac 1991;108:32531.
Martel J, Duclos JY, Darrouzet V, Guyot M, Bebean JP.
Malignant or necrotizing external otitis: experience of
22 cases. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2000;117:291.
Presbyacousie
Presbyacusia
D. Bouccara (Praticien hospitalier) *, E. Ferrary (Directeur
de recherche Inserm), I. Mosnier (Praticien hospitalier),
A. Bozorg Grayeli (Praticien hospitalo-universitaire),
O. Sterkers (Professeur des Universits, praticien hospitalier)
Service doto-rhino-laryngologie, hpital Beaujon et Inserm EMI-U 0112, facult Xavier Bichat, universit
Paris VII, 100, boulevard du Gnral-Leclerc, 92110 Clichy, France
MOTS CLS
Vieillissement ;
Handicap auditif ;
Cochle ;
Aides auditives ;
Implant cochlaire
KEYWORDS
Ageing;
Auditory disability;
Cochlea;
Auditory aid;
Cochlear implant
Rsum La presbyacousie, altration de laudition lie au vieillissement, est la cause la

plus frquente de surdit de perception chez ladulte. Les facteurs favorisants de cette
atteinte sont dordres gntique et environnementaux, lis en particulier lexposition
au bruit. Il existe une variabilit interindividuelle quant lge dinstallation de la
presbyacousie et son volutivit. Le diagnostic est tabli devant la constatation dune
surdit de perception bilatrale et symtrique prdominant sur les frquences aigus.
Laltration de lintelligibilit en audiomtrie vocale est un lment pronostique. Le
traitement optimal repose sur un appareillage audioprothtique bilatral et prcoce.
Dans certains cas la rhabilitation auditive bnficie dune prise en charge multidisciplinaire, comportant une rducation orthophonique et un ventuel soutien psychologique.
En labsence damlioration, lge ne reprsente pas une contre-indication limplantation doreille moyenne ou cochlaire.
Abstract Presbyacusis, or age-related hearing loss, is the most common cause of acquired
sensorineural hearing loss on adults. Age-related in hearing is multifactorial, involving
both genetic and environmental factors, among them noise exposure is important. There
is a large interindividual variation for the age of installation of presbyacusia and its
evolution. The diagnosis is established in case a bilateral and symmetrical sensorineural
deafness is observed, prevalent on the acute frequencies. The deterioration of intelligibility in vocal audiometry is a prognostic element. The optimal treatment is based on a
bilateral and early audio prosthesis. In some cases, auditory rehabilitation may benefit
from a multidisciplinary management that comprises orthophonic rehabilitation and
psychological support. In the absence of improvement, age is not a contraindication to the
implementation of middle ear or cochlear implant.
Adresse e-mail : didier.bouccara@bjn.ap-hop-paris.fr (D. Bouccara).
doi: 10.1016/j.emcorl.2005.09.004
330
Introduction
Le vieillissement normal est un ensemble de processus molculaires, histologiques, physiologiques
et psychologiques qui accompagne lavance en
ge.1 Les facteurs impliqus sont la fois gntiques et lis lenvironnement. Dans le cas de
laudition, ce vieillissement se traduit par une atteinte neurosensorielle responsable dune surdit
de perception bilatrale progressive appele presbyacousie. Cette atteinte neurosensorielle implique des anomalies priphriques et centrales. La
date dinstallation de la surdit, son volutivit et
son retentissement sont caractriss par une importante variabilit interindividuelle. Les travaux
les plus rcents mettent en vidence lincidence
des facteurs gntiques quant lapparition et
lexpression clinique de la presbyacousie.
Les tudes pidmiologiques montrent que si les
plus de 60 ans reprsentaient 12 % de la population
franaise en 1900, 16 % en 1950 et 20 % en 2000, en
2020 cette proportion devrait tre de 40 %, avec
2 millions de sujets gs de plus de 85 ans.1 Dans ce
cas, le diagnostic et le traitement de la presbyacousie reprsentent des enjeux majeurs de sant
publique.
Anatomopathologie et physiopathologie
Les lsions anatomopathologiques impliques dans
la presbyacousie touchent loreille interne, les
voies auditives et le systme nerveux central.2 La
diversit des atteintes cliniques et histologiques a
conduit tenter de les catgoriser. Les travaux de
Schuknecht restent fondamentaux dans lanalyse
des lsions histopathologiques et leur corrlation
avec les donnes cliniques et audiomtriques. Ces
donnes ont t prcises par des travaux plus
rcents prenant en compte linfluence des facteurs
gntiques.
Classification de Schuknecht
Cette classification permet de diffrencier quatre
types principaux de presbyacousie, des formes mixtes et des formes dites indtermines.3
Presbyacousie sensorielle
Dans cette forme, il existe une perte de cellules
sensorielles qui dbute la base de la cochle et
touche en premier les cellules cilies externes. La
modification la plus prcoce est la perte de strocils, identifie en microscopie lectronique. Les
altrations des cellules cilies et des cellules de
D. Bouccara et al.
soutien vont tre ensuite plus ou moins svres :
rduction du nombre de cellules, qui peut aboutir
une modification complte de lpithlium neurosensoriel qui prsente un aspect dpithlium indiffrenci. Il sy associe une perte de dendrites et de
corps cellulaires neuronaux. La perte des cellules
de lapex de la cochle est manifeste partir de
70 ans. La diminution du nombre des cellules cilies
internes est moins marque. Laccumulation de
granulations de lipofuchsine, produit de dgradation cellulaire, au ple apical des cellules favoriserait la disparition de celles-ci. Du point de vue
audiomtrique, ce type datteinte se traduit par
une chute ne portant que sur les frquences aigus,
les seuils tant relativement conservs jusqu
1 kHz (Fig. 1).
Presbyacousie nerveuse
Les travaux anatomiques de Otte, rapports par
Schuknecht, ont montr la diminution rgulire,
avec lge, du nombre de neurones prsents dans la
cochle. Cette rduction est de lordre de
2 100 neurones par dcennie. La population neuronale initiale est value 37 000 cellules. La rpercussion de cette perte neuronale sur laudition
nest patente qu partir de 90 % de neurones
disparus. La traduction audiomtrique sera donc
relativement tardive et se manifestera par une
altration des seuils sur les frquences aigus et de
la discrimination en audiomtrie vocale, plus marque que ne le laisse attendre la perte tonale
(Fig. 2).
Presbyacousie lie latteinte de la strie
vasculaire
La progression des atteintes auditives lies latrophie de la strie vasculaire est lente. En audiomtrie, elle touche toutes les frquences, avec une
courbe plate en tonale et une conservation de bons
scores en audiomtrie vocale (Fig. 3). Lextension
de latrophie constate histologiquement est corrle laltration des seuils audiomtriques. Ces
lsions peuvent voluer jusqu une disparition
complte des cellules de la strie vasculaire. Les
tudes en microscopie lectronique de Takahashi
rapportes par Schuknecht ont permis didentifier
des atteintes diffuses ou focalises lapex et
lextrmit basale de la cochle. Les consquences
de cette atrophie de la strie vasculaire portent
essentiellement sur la rgulation de lhomostasie
de lendolymphe. Certains travaux chez lanimal
ont permis didentifier les mcanismes vasculaires
impliqus dans latrophie de la strie vasculaire lie
lge. Ainsi, Di Girolamo retrouve une modification du rseau capillaire avec une rduction de la
densit des vaisseaux et une diminution de leur
Presbyacousie
331
Figure 1 Aspect audiomtrique habituellement retrouv lors des presbyacousies sensorielles (daprs Schuknecht). CCE : cellule
cilie externe ; CCI : cellule cilie interne.
diamtre.4 Dans une tude anatomique rcente,

portant sur six cas de presbyacousie avec trac
audiomtrique plat , Nelson remet en cause la
corrlation directe de ce profil audiomtrique avec
latrophie de la strie vasculaire. Il a utilis une
mthode originale de mesure du volume de la strie
vasculaire. Ses constatations sont, dune part, que
la constatation dune atrophie est peu frquente et
dautre part, que dautres lsions histologiques
sont constates avec ce type de profil audiomtrique, en particulier une rduction du nombre de
cellules cilies.5
Presbyacousie mcanique
Dans cette forme histologique, il ny a pas datteinte de lorgane de Corti, des neurones ou de la
strie vasculaire. Lhypothse retenue est celle de
lsions de la membrane basilaire et du ligament
spiral. Elle est conforte par la structure de la
membrane basilaire qui explique sa fragilit potentielle : plus paisse et troite la base de la
cochle alors quelle est plus mince et large
lapex. Laudiomtrie retrouve une atteinte sur les
frquences aigus, intressant au moins cinq frquences. Entre deux frquences testes, la diffrence des seuils nexcde pas 25 dB (Fig. 4). Le rle
potentiel datteintes centrales est difficile limi-
ner formellement. Cependant, Schuknecht rapporte plusieurs publications ayant identifi des
anomalies de la membrane basilaire : dpts calciques la base de la cochle ou prsence de dpts
lipidiques.
Formes mixtes
En fait, un grand nombre de situations cliniques ne
rpondent pas lune des quatre catgories identifies du point de vue anatomopathologique. En
particulier la courbe audiomtrique tonale peut
rpondre la sommation de plusieurs types de
dficits, avec une pente plus ou moins marque.
Il sagit alors de lassociation, des degrs variables, de diffrentes lsions.
Formes indtermines
Selon Schuknecht, 25 % des cas de presbyacousie ne
permettent pas une corrlation entre les donnes
audiomtriques et histopathologiques. Il sagit en
particulier des cas o il existe une altration des
seuils sur les frquences graves. Ces formes ne
comportent pas danomalie identifie en microscopie optique. Les tudes les plus rcentes associant
lanalyse des lsions anatomiques, les modifications mtaboliques et leur dterminisme gntique
devraient permettre de prciser les mcanismes en
332
D. Bouccara et al.
Figure 2 Aspect audiomtrique habituellement retrouv lors des presbyacousies nerveuses (daprs Schuknecht). CCE : cellule cilie
externe ; CCI : cellule cilie interne.
cause. Les travaux de Seidman6 ont ainsi port sur

lvolution de lactivit mitochondriale lie
lge. Ils reposent sur les effets pjoratifs des radicaux libres et de leurs mtabolites, et montrent
chez lanimal un effet positif potentiel sur le ralentissement de la presbyacousie dun traitement par
des mtabolites mitochondriaux. Lintrt de ce
type dtudes est denvisager les aspects lsionnels
et leurs consquences anatomiques ainsi que de
nouvelles voies thrapeutiques possibles. Linfluence de facteurs gntiques sur ces anomalies
mtaboliques a fait lobjet de plusieurs tudes dont
celle de McFadden.7
Si la classification de Schuknecht apporte une
identification des lsions histologiques constates
lors de la presbyacousie, ses donnes sont compltes et prcises par les rsultats des tudes les
plus rcentes envisageant les corrlations entre
gntique, activit mtabolique, lsions anatomiques et traduction clinique.
Lsions du systme nerveux central

Les atteintes des voies auditives centrales lies
lge sont dues la dgnrescence des voies auditives du tronc crbral jusquau cortex.8 Anatomiquement, une perte neuronale au niveau du cortex
et une dmylinisation du corps calleux sont observes. Il faut y associer les altrations des voies
nerveuses impliques dans la mmoire, lattention
et la coordination des mouvements. Un certain
nombre dadaptations mtaboliques, en particulier
calciques, pourraient intervenir dans la protection
des voies auditives lors de la presbyacousie.9
pidmiologie
Les donnes pidmiologiques concernant la presbyacousie ont t prcises au cours des dernires
annes. Elles se sont en particulier intgres des
enqutes de grande envergure portant sur ltat de
sant de la population ge. Leur intrt en termes
de sant publique est vident du fait de laugmentation de lesprance de vie et de lamlioration de
la qualit de celle-ci grce aux progrs des systmes de soins et de prvention. Les enqutes pidmiologiques diffrent les unes des autres en fonction de la mthodologie utilise. On distingue les
tudes ponctuelles, valuant ltat auditif dun
groupe dindividus un temps donn, des tudes
prospectives suivant une cohorte de patients durant plusieurs annes. Par ailleurs, les mthodes de
mesure du dficit auditif moyen partir de laudio-
Presbyacousie
333
Figure 3 Aspect audiomtrique habituellement retrouv lors des presbyacousies mtaboliques (daprs Schuknecht). CCE : cellule
mtrie tonale diffrent parfois dune tude

lautre.
Les objectifs des tudes pidmiologiques sont :
dvaluer la prvalence de la presbyacousie
dans la population gnrale ;
de prciser son volutivit ;
didentifier linfluence de facteurs gnraux sur
la prvalence de la presbyacousie.
Prvalence de la presbyacousie
Donnes fonctionnelles
Les donnes fonctionnelles recueillies par Campbell10 portent sur les dficits sensoriels chez
8 767 personnes ges de plus de 70 ans, les comorbidits associes et leur retentissement fonctionnel. Ltude effectue sur lensemble du territoire
des tats-Unis valuait trois dimensions intervenant dans ltat de sant : atteintes sensorielles,
limitation des activits et qualit de vie. Les donnes taient extraites partir de registres de suivi
des personnes ges. Dans cette tranche dge, une
atteinte auditive est retrouve dans 33 % des cas
(un tiers utilise une aide auditive), visuelle dans
18 % des cas et lassociation des deux dans 8,6 % des
cas. La prsence dune atteinte auditive est par
ailleurs corrle un certain nombre de patholo-
gies associes plus frquentes : chutes, pathologie

cardiaque et dpression, en particulier.
Donnes audiomtriques
Ltude de Davis11 publie en 1989 comportait une
valuation double. Dans un premier groupe, une
slection a t faite partir dun questionnaire
adress plus de 48 000 personnes ges de plus de
17 ans et vivant en milieu urbain, permettant de
slectionner 2 910 personnes ayant bnfici dun
bilan audiomtrique. Le second groupe portait sur
plus de 10 000 personnes vivant au voisinage proche des villes slectionnes, afin de corriger un
ventuel biais li au lieu de rsidence dans le
premier groupe. Les rsultats montraient dune
part que 26 % des adultes de plus de 17 ans prsentaient des difficults entendre dans le bruit, et
que dautre part la proportion tait respectivement
de 35,2 % et 43,9 % pour les tranches dge 61-70 et
71-80 ans. Les donnes audiomtriques portant sur
2 662 patients illustrent lvolution du dficit avec
lge. Dans le groupe des 61-70 ans, le seuil moyen
est suprieur 25 dB dans plus dun tiers des cas
pour la meilleure oreille et dans un cas sur deux
pour la plus mauvaise oreille. Ces donnes sont
proches de celles rapportes par Cruickshanks en
1998.12 Cette tude, effectue dans une ville du
334
D. Bouccara et al.
Figure 4 Aspect audiomtrique habituellement retrouv lors des presbyacousies mcaniques (daprs Schuknecht). CCE : cellule
Wisconsin, comportait des questionnaires et le recueil de donnes audiomtriques tonales, ventuellement leur domicile chez les patients ne
pouvant se dplacer. Entre 1993 et 1995, 3 753 personnes ont t values. Les rsultats montrent
une prvalence de la surdit de 48 % chez les
adultes gs de 48 92 ans. Entre 48 et 59 ans, elle
est de 20,6 %, et de 43,8 % entre 60 et 69 ans, pour
atteindre 66 % entre 70 et 79 ans. La prvalence est
significativement plus leve chez les hommes que
chez les femmes.
Linfluence de facteurs gographiques et gntiques est prendre en compte. Ltude de Liu13
prsente lintrt de porter sur une population de
plus de 126 000 personnes dans la province chinoise
de Sichuan. Lobjectif de ltude tait de prciser
la prvalence de la surdit dans la population gnrale et les causes datteinte auditive. La mthodologie utilise comportait un triple niveau. Un questionnaire et des tests de dpistage ont permis de
slectionner 4 164 personnes prsentant une atteinte auditive. La seconde tape comportait une
valuation audiologique pour cette population slectionne. Enfin, lidentification de la cause de
latteinte auditive, en particulier gntique, tait
ralise lors de la dernire tape. Les rsultats
retrouvent une prvalence globale de la surdit de
3,28 % dans la population gnrale et de 12,8 % pour

les plus de 60 ans. Pour les auteurs, les diffrences
des rsultats par rapport des tudes anglosaxonnes sexpliquent, dune part en raison de la
mthodologie choisie et des caractristiques dmographiques diffrentes, et dautre part du fait de la
moindre exposition au bruit en Chine.
Le mode de vie pouvant influencer la prvalence
de la presbyacousie, certains auteurs ont tudi
celle-ci dans des groupes de population spcifiques. Ltude de Davanipour14 portant sur des
Hispano-Amricains reposait sur une valuation des
difficults auditives, laide de questionnaires,
chez 3 050 personnes ges de plus de 65 ans. Les
rsultats montrent une prvalence de latteinte
auditive de 24,5 %. Les facteurs favorisants potentiels identifis dans cette enqute sont les consommations dalcool et de tabac, elles-mmes probablement lies au niveau socioconomique, lhypertension artrielle, une dpression et l aussi une
prvalence plus leve chez les hommes que chez
les femmes. Ltude de Martini,15 ralise dans la
rgion du Veneto (Italie), portait sur 2 398 personnes, ges de 65 ans au moins et vivant en milieu
urbain ou rural. Cette tude comportait une valuation audiomtrique tonale et vocale, ainsi que
des questionnaires portant sur laudition et ltat
Presbyacousie
de sant gnral, un test cognitif (Mini Mental State
Examination : MMSE) et lapprciation des pathologies associes. Les rsultats objectivaient dune
part une altration notable des scores dintelligibilit partir de 80 ans, dautre part un lien entre
latteinte auditive et ltat de sant gnral, et
enfin une altration plus marque des fonctions
cognitives chez les sujets ayant une atteinte auditive plus importante.
volutivit de la surdit
Lvaluation audiomtrique effectue par Pedersen16 et publie en 1989 portait, dune part sur un
groupe de 376 personnes nes en 1901 et suivies
durant 10 ans dans le cadre dune tude grontologique, et dautre part sur un second groupe de
297 personnes nes en 1906 et suivies durant 5 ans.
Tous les patients taient inclus 70 ans. Les rsultats montraient une altration progressive des
seuils de lordre de 1,7 dB par an entre 70 et 80 ans
pour lensemble des frquences testes, en dehors
du 2 kHz, et cela uniquement chez lhomme, pour
laquelle elle est de 2,5 dB par an. Lun des intrts
de cette tude est de montrer lintrt pronostique
de laudiomtrie 70 ans. Ainsi, si cet ge le seuil
moyen est infrieur ou gal 20 dB, la dtrioration retrouve 81 ans sera modre. Enfin, les
auteurs ayant suivi deux cohortes diffrentes de
patients ns des priodes diffrentes mais valus aux mmes ges, ont retrouv des diffrences
de seuils entre ces deux cohortes. Linterprtation
des tudes pidmiologiques doit donc potentiellement prendre en compte cette volutivit des donnes en fonction de la priode de naissance de la
cohorte suivie.
Plus rcemment, dans une tude longitudinale
portant sur un groupe de plus de 2 500 personnes
ges de 48 92 ans suivies durant 5 ans, Cruickshanks17 objective une incidence de 21 % pour lapparition dune surdit dans ce dlai de 5 ans.
Celle-ci augmente avec lge. Dans le groupe 4859 ans , le risque de dvelopper une surdit sur
une priode de 5 ans est de 12 %. Entre 80 et 92 ans,
il est de 95 %. Jusqu 70 ans, la frquence de la
surdit est plus leve chez lhomme que chez la
femme : lge moyen du dbut est de 66 ans chez
lhomme et de 73 ans chez la femme. Entre 80 et
92 ans, il est de 95 %. Chez les sujets les plus gs,
au-del de 80 ans, il semble exister un ralentissement de lvolution de latteinte auditive lie la
presbyacousie. Ltude de Jnsson,18 portant sur
un groupe initial de 376 personnes ges au dbut
de ltude de 70 ans, prsente lintrt davoir
suivi un certain nombre dentre elles durant 20 ans.
Chez les hommes, la perte moyenne est de 2 dB par
335
an entre 70 et 81 ans, puis de 1 dB par an au cours
des 10 annes suivantes. Linterprtation de cette
limitation de la perte auditive nest pas univoque.
En effet, les sujets vivant au-del de 80 ans sont, de
principe, ceux qui ont le meilleur tat physiologique gnral.
Au total, ces diffrentes tudes pidmiologiques, mme si elles diffrent du point de vue
mthodologique, permettent cependant de montrer :
une prvalence globale de la presbyacousie de
lordre de 30 % partir de 60 ans ;
une prpondrance masculine initiale ;
une volutivit variable du dficit auditif.
Enfin, pour la plupart des auteurs, il est manifeste que la presbyacousie est sous-estime en
termes de diagnostic et, en consquence, de traitement.
tiopathognie
Les facteurs impliqus dans le dveloppement de la
presbyacousie sont essentiellement gntiques et
lis lenvironnement. Ils vont contribuer lapparition danomalies, que le dveloppement de la
biologie molculaire a permis de mieux identifier.
Rle de lenvironnement, du mode de vie

et des pathologies associes
Ltude de Rosen19 publie en 1962 avait clairement identifi linfluence potentielle de facteurs
environnementaux. En effet, celui-ci comparait les
seuils auditifs par tranches dge dune population
du Soudan non expose au bruit et dont lalimentation quilibre tait pauvre en protines animales,
ceux dune population tmoin du Wisconsin
(tats-Unis). La conservation de seuils normaux
un ge avanc tait corrle labsence dhypertension artrielle.
Exposition au bruit et presbyacousie
Les effets du bruit sur la cochle ont t prciss en
particulier par les travaux de lquipe de Pujol.20,21
Les lsions des cellules cilies, internes et externes, rversibles puis irrversibles, associes celles de la premire synapse des voies auditives, vont
se cumuler avec celles lies au vieillissement. La
sensibilit de la cochle au bruit est centre sur la
zone codant pour la frquence 3 kHz, prservant
habituellement longtemps les frquences graves. Il
existe une sensibilit au bruit variable dun individu
lautre vis--vis des traumatismes sonores, aigus
ou chroniques.2
336
Pathologies cardiovasculaires
Linfluence des facteurs de risque et des pathologies cardiovasculaires sur le dveloppement de la
presbyacousie a fait lobjet de diverses tudes. Les
donnes anatomopathologiques confirment le rle
danomalies vasculaires dans le dveloppement de
la presbyacousie.3 Ltude de Gates portant sur
1 662 personnes de la cohorte de Framingham a
permis de montrer la prsence dune forte corrlation entre la prsence dune atteinte cardiovasculaire (coronaropathie, accidents vasculaires crbraux transitoires ou installs, artriopathie des
membres infrieurs) et le dveloppement dune
atteinte auditive sur les frquences graves, en particulier chez la femme.22 Il sagit donc dun facteur
daggravation de la presbyacousie, potentiellement
accessible des thrapeutiques prventives.
Anomalies immunologiques et presbyacousie
Ltude exprimentale ralise par Iwai23 chez la
souris avait pour but de rechercher linfluence de
modifications immunologiques lies lenvironnement sur le dveloppement de la presbyacousie.
Les animaux se dveloppant dans un milieu ne
contenant pas dagents pathognes prsentaient
une meilleure audition que ceux exposs ces
agents. Pour ce dernier groupe danimaux, latteinte auditive ntait pas amliore par un traitement corticode. Ces lments suggrent
linfluence pjorative des modifications immunologiques lies des contacts avec des agents pathognes sur le dveloppement de la presbyacousie.
Labsence deffet de la corticothrapie va contre la
mise en jeu de mcanismes auto-immuns.23
Radicaux libres et presbyacousie
Les pathologies lies aux radicaux libres sont actuellement de mieux en mieux identifies. Dans le
cas de la presbyacousie, lhypothse retenue est
que la rduction du flux sanguin cochlaire saccompagne de la formation de mtabolites, en particulier de radicaux libres. Ces derniers altrent le
fonctionnement des mitochondries par lintermdiaire de mutations de leur acide dsoxyribonuclique (ADN). Les travaux effectus par Seidman24 sur
diffrents groupes danimaux visaient apprcier
lefficacit de diffrentes mesures thrapeutiques
sur le dveloppement de la presbyacousie : mesures dittiques, traitement antioxydant, etc. Les
rsultats obtenus confortent dune part lhypothse dun lien entre limportance des dltions
mitochondriales et la svrit de latteinte auditive lie lge, et dautre part leffet bnfique
potentiel des mesures dittiques (restriction calorique) et du traitement antioxydant sur le dveloppement de la presbyacousie.
D. Bouccara et al.
Dautres facteurs peuvent contribuer majorer
latteinte auditive lie la presbyacousie : prise de
mdicaments ototoxiques, hypothyrodie, diabte,
alcool, tabac, etc. ainsi que les pathologies de
loreille moyenne.
Facteurs gntiques
La constatation de lapparition dune presbyacousie prcoce dans certaines familles a demble fait
suspecter linfluence de facteurs gntiques. Les
tudes publies rapportent, dune part les rsultats
danalyses pidmiologiques familiales et dautre
part, la mise en vidence de mutations impliques
dans le dveloppement de la presbyacousie.
Pour tenter de mieux prciser linfluence respective des facteurs environnementaux et gntiques,
certains auteurs ont effectu ltude de groupes de
jumeaux. Ainsi, Christensen a pu montrer une
meilleure concordance de latteinte auditive chez
les jumeaux homozygotes que chez les htrozygotes, les deux groupes comportant des patients gs
de 70 ans ou plus.25
Donnes pidmiologiques
Les rsultats dtudes portant sur des cohortes
importantes de patients, comme celle de Framingham, ont permis de dgager un certain nombre de
corrlations. Pour Gates,26 lanalyse des courbes
audiomtriques dun groupe de plus de 2 300 personnes permet de retenir linfluence dun facteur
hrditaire sur le dveloppement de la presbyacousie de type sensoriel ou strial (cf. supra Classification de Schuknecht). Les corrlations sont plus marques chez les femmes que chez les hommes.
Lanalyse gnotypique ralise par DeStefano27 au
sein de cette mme cohorte a permis de relier ces
constatations cliniques et audiomtriques un certain nombre danomalies chromosomiques dj impliques dans dautres types de surdits, en particulier le syndrome de Usher et dautres surdits
non syndromiques.
Dautres tudes, ralises au sein de familles
prsentant une mutation identifie comme tant
responsable de surdit non syndromique, permettent de rechercher linfluence possible de cette
mutation sur le dveloppement de la presbyacousie.
La mthodologie comporte alors une confrontation
des donnes audiomtriques et de lanalyse des
mutations. Du fait du nombre croissant de mutations
responsables de surdit neurosensorielle isole (non
syndromique), ces tudes se multiplient. Ainsi, Pennings, Van Laer et Kempermann,28-30 pour ne citer
que certaines tudes, ont pu retenir ou au contraire
rejeter le lien entre certaines mutations et le dveloppement de la presbyacousie. Il faut noter que
Presbyacousie
dans les familles prsentant la mme mutation, il
peut exister des variations dexpression dune famille lautre.
Grce lensemble de ces travaux, il a t
possible de localiser plusieurs rgions des chromosomes 10, 11, 14 et 18, responsables de surdit de
type presbyacousie. Certaines de ces rgions correspondent aussi des gnes impliqus dans des
surdits congnitales. Certains gnes sont donc potentiellement impliqus dans ces deux types datteintes auditives.
Le rle de lADN mitochondrial est actuellement
mieux connu. Il contribue assurer un fonctionnement normal des mitochondries, en particulier en
termes dapports nergtiques intracellulaires.
Lapparition de dltions de lADN mitochondrial
est lorigine de certaines atteintes auditives,
comme lont montr les travaux de Seidman, Bai et
Pickles.31-33 Il peut sy associer dautres atteintes,
en particulier neurologiques et cardiovasculaires.
Ces dltions sont rencontres dans certaines surdits gntiques, dont celle caractrise par une
hypersensibilit aux aminosides. Les structures cochlaires altres au cours de ces dltions sont les
cellules cilies, celles de la strie vasculaire et le
ganglion spiral. Le diagnostic prcoce de ces dltions de lADN mitochondrial pourrait permettre
danticiper la prise en charge de latteinte auditive. Le rle dltre des radicaux libres est mis en
avant pour expliquer les altrations mitochondriales : modifications de lADN, perturbations des
mtabolismes protiques et lipidiques.
Donnes fondamentales
Ltude de souches mutantes de souris (C57BL/6)
fournit un modle intressant car ces souris prsentent une surdit lie lge, proche de la presbyacousie. Le gne ahl age related hearing loss a
ainsi t localis sur le chromosome 10. Les travaux
ultrieurs ont permis de montrer lexistence
dautres gnes impliqus dans la presbyacousie. Il
reste dterminer quel est leur impact vis--vis du
dveloppement de la presbyacousie, en particulier
en tenant compte des effets des facteurs environnementaux.
Ces donnes cliniques et fondamentales illustrent le caractre multifactoriel des facteurs gntiques influenant la presbyacousie. Certaines
mutations sont directement impliques sur lapparition de la presbyacousie. Dautres le sont par
lintermdiaire dune plus grande sensibilit au
bruit ou aux aminosides.
Les facteurs gntiques impliqus dans le dveloppement de la presbyacousie interviennent donc,
soit directement avec lassociation dune mutation
identifie et lapparition dune presbyacousie, soit
337
en tant que cofacteur, en particulier en cas de
mutation de lADN mitochondrial.
valuation clinique
Symptmes fonctionnels
Atteinte auditive
La presbyacousie est caractrise par son installation lente et insidieuse. Ceci conduit classiquement
diffrencier trois stades :
un stade infraclinique, au cours duquel latteinte sur les frquences aigus na que peu ou
pas de traduction clinique : difficult de perception de certains sons aigus ;2
un stade de retentissement social, correspondant des seuils audiomtriques suprieurs ou
gaux 30 dB pour la frquence 2 000 Hz ;
un stade volu, pour lequel laltration auditive va saccompagner dune rduction de la
communication puis dun isolement du sujet
vis--vis de son entourage.
Le dpistage prcoce de la presbyacousie dbutante repose sur la recherche dune altration de la
comprhension dans le bruit. Quil sagisse de runions professionnelles, familiales ou de conversations dans un environnement bruyant (restaurant,
commerce, etc.), la difficult comprendre traduit
une altration de lintelligibilit de la parole. Il sy
associe frquemment une intolrance aux sons intenses. Cet lment est parfois rvl dans des
circonstances particulires : conversation dans une
autre langue que la langue maternelle. Quel que
soit lge, il conduit raliser une valuation
audiomtrique tonale et vocale15. Dans les formes
les plus volues, le patient peut tre conduit
utiliser spontanment la lecture labiale, ce qui
contribue suppler latteinte auditive. Enfin,
linstallation dun syndrome dpressif est possible
du fait de la rupture de communication avec lenvironnement proche en rapport avec le handicap
auditif.
Acouphnes
Il sagit parfois du motif de consultation et lvaluation audiomtrique objective une presbyacousie. La prvalence des acouphnes est variable
dune tude lautre. Les facteurs favorisants voqus sont essentiellement lexposition au bruit.
Vertiges
La prsence de vertiges et troubles de lquilibre
ne sintgre pas dans le cadre de la presbyacousie.
Si la prvalence des troubles de lquilibre augmente avec lge, leur origine est multifactorielle
et justifie une valuation spcifique.34
338
D. Bouccara et al.
Audiomtrie
Audiomtrie tonale
Le diagnostic de presbyacousie ncessite lassociation dune symptomatologie fonctionnelle progressive, type essentiellement de gne auditive en
situation bruyante, associe du point de vue audiomtrique une surdit de perception bilatrale et
symtrique prdominant sur les frquences aigus.
En cas dabsence de lun de ces critres, ou de
discordance, le diagnostic est remis en cause. Il
peut sagir de surdits rapidement volutives, de
formes asymtriques, de discordances entre les
donnes audiomtriques tonales ou vocales. Quel
que soit lge, lenqute tiologique recherche une
autre cause, en particulier volutive : neurinome
de lacoustique ou autre tumeur des voies audiovestibulaires, sil sagit dune forme asymtrique.40
Laudiomtrie tonale retrouve une surdit de perception bilatrale et symtrique prdominant sur
les frquences aigus. Lvolution de celle-ci est,
on la vu, variable. Les donnes audiomtriques
tonales habituelles, en fonction de lge et du sexe,
ont fait lobjet de ltablissement dune norme ISO
(ISO 7029), diffuse en France par lintermdiaire
du site de lAgence franaise de normalisation
(Afnor). Ces donnes permettent de connatre les
seuils auditifs attendus en fonction de lge et du
sexe, avec la mdiane et les 10e et 90e percentiles.
Ltude des hautes frquences, de 9 20 kHz,
effectue par Wiley,35 confirme une altration des
seuils avec lge. Pour les frquences de 9 14 kHz,
elle est plus marque chez lhomme que chez la
femme, alors que de 16 20 kHz, les rsultats sont
quivalents pour les deux sexes. Les auteurs de
cette tude prcisaient limpact de lexposition au
bruit sur laltration des seuils aux hautes frquences.
Audiomtrie vocale
Les tests en audiomtrie vocale sont essentiels pour
prciser le retentissement de la presbyacousie en
termes de communication, rechercher des signes
datteinte des voies centrales et apprcier le bnfice potentiel dun appareillage audioprothtique.15 Le test dintelligibilit, avec des listes de
mots dissyllabiques ou monosyllabiques, permet de
dterminer le seuil dintelligibilit et le maximum
dintelligibilit. Les difficults de discrimination
peuvent se traduire par une altration de lintelligibilit aux fortes intensits. Le test phontique de
Lafon permet de complter ces donnes. Certains
auteurs, dont Demanez,36 proposent de raliser un
bilan auditif central, comportant diffrents tests :
test de Lafon 60, tests dichotiques, test des configurations en frquence et dure, etc. Lintrt de
ces tests est de prciser la nature de latteinte
centrale. Pour certains auteurs son influence est
importante, non seulement dans le cadre de la
presbyacousie mais galement pour le dpistage de
pathologies centrales dgnratives saccompagnant danomalies cognitives.37
Otomissions acoustiques
Certains auteurs ont propos dutiliser les rsultats
obtenus lors de lenregistrement des otomissions
acoustiques en tant que marqueur dvolutivit de
la presbyacousie.38,39 Leur utilisation pratique est
variable.
Thrapeutique
Le traitement de la presbyacousie est intgrer
dans le cadre plus gnral de la prise en charge du
vieillissement normal ou pathologique. Celle-ci
comporte le dpistage et le traitement de diffrents troubles dont certains vont influencer directement ou indirectement la presbyacousie et son
retentissement : hypertension artrielle, troubles
mtaboliques, altration des fonctions suprieures,
dpression, troubles visuels, de lquilibre et de la
marche. Les aspects socioconomiques : isolement,
habitat dans des zones loignes des rseaux de
soins, moyens financiers sont galement prendre
en compte.1
valuation prthrapeutique
Le but de cette valuation est de dterminer, pour
un patient donn, le degr de la presbyacousie et
son retentissement. Les donnes audiomtriques
permettent au clinicien davoir immdiatement
une apprciation de la svrit de latteinte. Les
tests dintelligibilit en audiomtrie vocale sont
essentiels pour dterminer la svrit de latteinte
et dpister lexistence danomalies de type central.15 Ils seront ncessaires lors de ladaptation
daides auditives. Le retentissement de la presbyacousie tant variable dune personne lautre, il
est utile de proposer une valuation et une prise en
charge globale, en particulier dans les formes les
plus svres.41 Celles-ci sont ralises et coordonnes dans certains pays par les audiologistes. Le
bilan orthophonique comporte non seulement une
apprciation du dveloppement de la lecture labiale spontane, mais aussi plus largement de la
Presbyacousie
communication et des supplances utilises pour
pallier latteinte auditive. Il permet alors de poser
les indications de la rducation orthophonique et
den fixer les orientations. Les consquences psychologiques et sociales de la presbyacousie peuvent
justifier une prise en charge spcifique. Plusieurs
questionnaires sont utiliss pour dpister et valuer
rapidement le retentissement de la presbyacousie.
Cest le cas du Hearing Handicap Inventory for the
Elderly-Screening Version (HHIE-S), qui est recommand aux mdecins traitants, en association
des tests auditifs de dpistage.42 Le retentissement
est relativement modr dans les formes de presbyacousie les plus lgres. La demande de rhabilitation est alors limite. Ltude de Karlsson Espmark portant sur 154 personnes ges de 70 91 ans
comportait des donnes audiomtriques et un questionnaire dtaill sur le retentissement et la qualit de vie. Les rsultats montrent que, alors que la
comprhension dans le bruit est nettement altre,
les activits de la vie quotidienne sont peu affectes, traduisant une adaptation du mode de vie
paralllement laggravation de latteinte auditive.43 Pour prolonger les donnes quantitatives
fournies par cette tude, le mme auteur a propos
une analyse qualitative du retentissement de la
presbyacousie chez 14 patients, prsentant une
perte moyenne de lordre de 42 dB, partir dentretiens.44 Les rsultats montrent chez ces personnes le souhait de conserver leur identit en dveloppant en particulier des stratgies pour ne pas
modifier leur mode de vie quotidien du fait de
latteinte auditive. Les facteurs psychologiques individuels influencent directement le retentissement de la presbyacousie45 et justifient donc une
prise en charge individuelle. Ces lments sintgrent plus largement dans le cadre des aspects
relationnels et psychologiques du vieillissement dpendant de la vitesse de linvolution des fonctions
sensorielles, motrices et intellectuelles ; de la
conservation de ples dintrt et de la qualit des
rapports avec lentourage, en particulier familial.1
Traitement mdical
De nombreux mdicaments sont proposs pour
amliorer les performances des patients prsentant
une presbyacousie. Leurs sites daction sont divers,
priphrique et/ou central, et diffrentes classes
thrapeutiques sont proposes : alphabloquants,
antisrotoninergiques, dopaminergiques, extrait
de ginkgo biloba, protecteurs des cellules et fibres
nerveuses en particulier contre lhypoxie, etc. Dans
ce domaine, deux lments devraient contribuer
prciser la place des traitements pharmacologiques
dans la presbyacousie. Il sagit, dune part des
339
donnes fournies par des tudes cliniques contrles, longitudinales, sur plusieurs annes et dautre
part, des rsultats apports par les thrapeutiques
cochlaires in situ.46
Appareillage audioprothtique
Les modalits de la prescription daides auditives,
de lducation prothtique et du suivi lors de la
presbyacousie sont prcises dans larticle de ce
trait consacr Laide auditive dont lauteur
est Alain Morgon.47 Ladaptation daides auditives
bilatrales prcocement mises en place tant le
traitement de choix de la presbyacousie, elle ncessite un suivi rgulier pour prvenir et analyser
les checs. Les indications se posent ds que la
gne fonctionnelle est patente et que le dficit
moyen en audiomtrie vocale dpasse 30 dB avec
altration de lintelligibilit en rapport en audiomtrie vocale. Les tudes cliniques objectivent une
sousdotation en aides auditives. Ainsi, dans un
groupe de 1 629 adultes, gs de 48 92 ans
prsentant une atteinte auditive suprieure 25 dB
sur la plus mauvaise oreille, Popelka48 retrouve un
nombre dutilisateurs daides auditives valu globalement 14,6 % mais atteignant 55 % pour les
formes les plus volues. Le suivi effectu conjointement par le mdecin traitant, lORL et laudioprothsiste, avec si ncessaire le soutien dune
rducation orthophonique et psychologique,
contribue vrifier le port rgulier des aides auditives, adapter leurs rglages et raliser un
vritable entranement auditif. Linformation rgulire de lentourage proche est utile pour accompagner cette priode dadaptation qui peut se prolonger plusieurs mois. Les rsultats fonctionnels
esprs avec lutilisation des aides auditives sont
parfois levs, expliquant probablement un certain
nombre dchecs. Il est possible de les prciser et
de suivre le bnfice apport par lappareillage au
moyen de questionnaires spcifiques.49,50 Le bnfice long terme dun port rgulier des aides
auditives est actuellement tabli.51 Les situations
dchec ncessitent une analyse prcise.
Les facteurs pjoratifs lis latteinte auditive
sont :
la svrit de celle-ci qui se trouve parfois aux
limites des possibilits des aides auditives
conventionnelles, y compris les plus puissantes.
Lindication dune prothse implante doreille
moyenne ou dun implant cochlaire peut se
discuter ;
la prsence de zones cochlaires mortes
dcrites par Moore, correspondant une altration majeure des cellules cilies internes et/ou
des neurones qui leur sont associs. La stimula-
340
D. Bouccara et al.
tion de zones cochlaires voisines en audiomtrie va se traduire par la persistance de rponses

des frquences pour lesquelles la cochle est
en ralit inoprante. Le diagnostic est possible
grce des tests spcifiques dcrits par
Moore ;52
la prsence dune atteinte centrale, dont lvaluation spcifique permet un diagnostic prcis
et un traitement adapt.8
Les autres facteurs prendre en compte sont les
anomalies anatomiques qui vont limiter ladaptation prothtique (exostoses, malformations du
conduit, etc.), ainsi que les intolrances aux embouts et manifestations allergiques ou infectieuses
rcidivantes du conduit auditif externe. Ces situations peuvent conduire discuter lindication dune
prothse implante doreille moyenne. Il peut aussi
sagir dune incompatibilit entre la demande du
patient (aide auditive miniaturise) et son atteinte
auditive, ou de problmes dordre financier. Pour
ces derniers, le recours diffrentes aides sociales
peut senvisager.
teintes auditives de ladulte. Si son diagnostic est

facile dans les formes volues, son dpistage un
stade prcoce est essentiel. La rhabilitation auditive bilatrale et prcoce permettra alors de prvenir les consquences long terme dune surdit
plus importante. Les situations dchec de cet appareillage justifient une valuation prcise pour
identifier les mcanismes en cause, priphriques
(zones cochlaires mortes) et centraux. Ces situations conduisent proposer une prise en charge
pluridisciplinaire, pouvant aboutir lindication
dune prothse implante ou dun implant cochlaire, lge ne reprsentant pas une contreindication en soi. Les progrs effectus dans le
cadre de lidentification des causes de surdits
gntiques ont leur application dans le domaine de
la presbyacousie. Dans un certain nombre de cas, la
presbyacousie normale est plus prcoce, sous
leffet de facteurs hrditaires. La presbyacousie
reste caractrise par une importante variabilit
interindividuelle.
Prothses implantes
Remerciements
Les situations dchec daides auditives conventionnelles conduisent discuter lindication dune
prothse implante doreille moyenne ou dun implant cochlaire. Dans le premier cas, les rsultats
obtenus apparaissent satisfaisants quel que soit
lge, sous rserve du respect des critres audiomtriques de slection.53 Limplantation cochlaire, dont les principes figurent dans le chapitre du trait consacr ce thme par Ren
Dauman,54 est ralisable chez les sujets gs. Elle
permet dobtenir des rsultats tout fait proches
de ceux obtenus pour des populations plus jeunes,
comme
le
montrent
diffrentes
tudes
cliniques,55-63 y compris au-del de 70 ans. Lamlioration en termes de qualit de vie apparat corrle celle des performances auditives. La ralisation de limplantation ne saccompagne pas plus
de complications locales ou gnrales que chez les
sujets plus jeunes, sous rserve dune valuation
propratoire rigoureuse. Enfin, lchelle de la
collectivit, cette procdure apparat tout fait
justifie dans le cadre de lapprciation du rapport
cot/bnfice.64-66
Les auteurs remercient les docteurs Anne Aubois,

Jean-Louis Collette et Christian Meyer-Bisch pour
leur aide lactualisation de la bibliographie.
Rfrences
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Conclusion
La presbyacousie est une atteinte sensorielle sintgrant dans le cadre plus global du vieillissement,
normal ou pathologique, et qui du fait de lvolution dmographique, est au premier plan des at-
8.
9.
Blain H, Jeandel C. Vieillissement normal. Aspects biologiques, fonctionnels et relationnels. Donnes pidmiologiques et sociologiques. Prvention du vieillissement pathologique. Rev Prat 2003;53:97106.
Sauvaget E, Herman P. Presbyacousie. Monographie. Collection scientifique Euthrapie; 2000.
Schuknecht HF. Pathology of the ear. Philadelphia: Lea
and Febiger; 1993.
Di Girolamo S, Quaranta N, Picciotti P, Torsello A, Wolf F.
Age-related histopathological changes of the stria
vascularis: an experimental model. Audiology 2001;40:
3226.
Nelson EG, Hinojosa R. Presbyacusis: a human temporal
bone study of individuals with flat audiometric patterns of
hearing loss using a new method to quantify stria vascularis
volume. Laryngoscope 2003;113:167286.
Seidman MD, Khan MJ, Bai U, Shirwany N, Quirk WS.
Biologic activity of mitochondrial metabolites on aging and
age-related hearing loss. Am J Otol 2000;21:1617.
McFadden SL, Ding D, Salvi R. Anatomical, metabolic and
genetic aspects of age-related hearing loss in mice. Audiology 2001;40:31321.
Mom T, Avan P, Gilain L. Atteintes centrales de laudition.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris), Oto-rhinolaryngologie, 20-184-A-10, 2001: 10p.
Idrizbegovic E, Bogdanovic N, Viberg A, Canlon B. Auditory
peripheral influences on calcium binding protein immunoreactivity in the cochlear nucleus during aging in the
C57BL/6J mouse. Hear Res 2003;179:3342.
Presbyacousie
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
Campbell VA, Crews JE, Moriarty DG, Zack MM, Blackman DK. Surveillance for sensory impairment, activity
limitation, and health-related quality of life among older
adults: United States, 1993-1997. MMWR CDC Surveill
Summ 1999;48:13158.
Davis AC. The prevalence of hearing impairment and reported hearing disability among adults in Great Britain. Int J
Epidemiol 1989;18:9117.
Cruickshanks KJ, Wiley TL, Tweed TS, Klein BE, Klein R,
Mares-Perlman JA, et al. Prevalence of hearing loss in
older adults in Beaver Dam, Wisconsin. The epidemiology
of hearing loss study. Am J Epidemiol 1998;148:87986.
Liu XZ, Xu LR, Hu Y, Nance WE, Sismanis A, Zhang SL, et al.
Epidemiological studies on hearing impairment with reference to genetic factors in Sichuan, China. Ann Otol Rhinol
Laryngol 2001;110:35663.
Davanipour Z, Lu NM, Lichtenstein M, Markides KS. Hearing
problems in Mexican American elderly. Am J Otol 2000;21:
16872.
Martini A, Mazzoli M, Rosignoli M, Trevisi P, Maggi S, Enzi G,
et al. Hearing in the elderly: a population study. Audiology
2001;40:285393.
Pedersen KE, Rosenhall U, Mller MB. Changes in pure-tone
thresholds in individuals aged 70-81: results from a longitudinal study. Audiology 1989;28:194204.
Cruickshanks KJ, Tweed TS, Wiley TL, Klein BE, Klein R,
Chappell R, et al. The 5-year incidence and progression of
hearing loss: the epidemiology of hearing loss study. Arch
Jnsson R, Rosenhall U. Hearing in advanced age. A study
of presbyacusis in 85-, 88- and 90-year-old people. Audiology 1998;37:20718.
Rosen S, Bergman M, Plester D, El-Mofty A. Presbyacusis
study of a relatively noise-free population in the Sudan.
Puel JL, dAldin C, Ruel J, Ladrech S, Pujol R. Synaptic
repair mechanisms responsible for functional recovery in
various cochlear pathologies. Acta Otolaryngol 1997;117:
2148.
Puel JL, Ruel J, Gervais dAldin C, Pujol R. Excitotoxicity
and repair of cochlear synapses after noise-trauma induced hearing loss. Neuroreport 1998;9:210914.
Gates GA, Cobb JL, DAgostino RB, Wolf PA. The relation of
hearing in the elderly to the presence of cardiovascular
disease and cardiovascular risk factors. Arch Otolaryngol
Iwai H, Lee S, Inaba M, Sugiura K, Baba S, Tomoda K, et al.
Correlation between accelerated presbyacusis and
decreased immune functions. Exp Gerontol 2003;38:319
25.
Seidman MD. Effects of dietary restriction and antioxidants
on presbyacusis. Laryngoscope 2000;110:72738.
Christensen K, Frederiksen H, Hoffman HJ. Genetic and
environmental influences on self-reported reduced hearing in the old and oldest old. J Am Geriatr Soc 2001;49:
15127.
Gates GA, Couropmitree NN, Myers RH. Genetic associations in age-related hearing thresholds. Arch Otolaryngol
DeStefano AL, Gates GA, Heard-Costa N, Myers RH, Baldwin CT. Genomewide linkage analysis to presbycusis in the
Framingham Heart Study. Arch Otolaryngol Head Neck Surg
2003;129:2859.
Pennings RJ, Bom SJ, Cryns K, Flothmann K, Huygen PL,
Kremer H, et al. Progression of low-frequency sensorineural hearing loss (DFNA6/14-WFS1). Arch Otolaryngol Head
Neck Surg 2003;129:4216.
341
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
Van Laer L, DeStefano AL, Myers RH, Flothmann K, Thys S,

Fransen E, et al. Is DFNA5 a susceptibility gene for agerelated hearing impairment? Eur J Hum Genet 2002;10:
8836.
Kemperman MH, De Leenheer EM, Huygen PL, van Wijk E,
van Duijnhoven G, Cremers FP, et al. A Dutch family with
hearing loss linked to the DFNA20/26 locus. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2004;130:2818.
Seidman MD, Ahmad N, Bai U. Molecular mechanisms of
age-related hearing loss. Ageing Res Rev 2002;1:33143.
Bai U, Seidman MD. A specific mitochondrial DNA deletion
(mtDNA4977) is identified in a pedigree of a family with
hearing loss. Hear Res 2001;154:7380.
Pickles JO. Mutation in mitochondrial DNA as a cause of
presbyacusis. Audiol Neurootol 2004;9:2333.
Toupet M, Imbaud-Genieys S. Examen clinique et paraclinique du patient atteint de vertiges et/ou troubles de
lquilibre. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris), Otorhino-laryngologie, 20-181-A-10, 2002: 6p.
Wiley TL, Cruickshanks KJ, Nondahl DM, Tweed TS, Klein R,
Klein R, et al. Aging and high-frequency hearing sensitivity.
J Speech Lang Hear Res 1998;41:106172.
Demanez L, Demanez JP. Central auditory processing
assessment. Acta Otorhinolaryngol Belg 2003;57:24352.
Gates GA, Cobb JL, Linn RT, Rees T, Wolf PA, DAgostino RB. Central auditory dysfunction, cognitive dysfunction, and dementia in older people. Arch Otolaryngol Head
Neck Surg 1996;122:1617.
Quaranta N, Debole S, Di Girolamo S. Effect of ageing on
otoacoustic emissions and efferent suppression in humans.
Audiology 2001;40:30812.
Quaranta A, Sallustio V, Scaringi A. Cochlear function and
speech recognition in the elderly. Audiology 2001;40:
3017.
Thomassin JM, Paris J. Stratgie diagnostique devant une
surdit de ladulte. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris),
Oto-rhino-laryngologie, 20-185-E-10, 1999: 11p.
Gates GA, Caspary DM, Clark W, Pillsbury 3rd HC, Brown SC,
Dobie RA. Presbyacusis. Otolaryngol Head Neck Surg 1989;
100:26671.
Yueh B, Shapiro N, MacLean CH, Shekelle PG. Screening
and management of adult hearing loss in primary care:
scientific review. JAMA 2003;289:197685.
Karlsson Espmark AK, Rosenhall U, Erlandsson S, Steen B.
The two faces of presbyacusis: hearing impairment and
psychosocial consequences. Int J Audiol 2002;41:12535.
Karlsson Espmark AK, Hansson Scherman M. Hearing
confirms existence and identity--experiences from persons
with presbyacusis. Int J Audiol 2003;42:10615.
Stephens D, Gianopoulos I, Kerr P. Determination and
classification of the problems experienced by hearingimpaired elderly people. Audiology 2001;40:294300.
Puel JL, Ruel J, Guitton M, Wang J, Pujol R. The inner hair
cell synaptic complex: physiology, pharmacology and new
therapeutic strategies. Audiol Neurootol 2002;7:4954.
Morgon A. Laide auditive. Encycl Md Chir (Elsevier SAS,
Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-185-E-10, 1999: 11p.
Popelka MM, Cruickshanks KJ, Wiley TL, Tweed TS,
Klein BE, Klein R. Low prevalence of hearing aid use among
older adults with hearing loss: the epidemiology of hearing
loss study. J Am Geriatr Soc 1998;46:10758.
Bille M, Parving A. Expectations about hearing aids: demographic and audiological predictors. Int J Audiol 2003;42:
4818.
Cox RM, Alexander GC. The abbreviated profile of hearing
aid benefit. Ear Hear 1995;16:17686.
342
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
D. Bouccara et al.
Philibert B, Collet L, Vesson JF, Veuillet E. Intensityrelated performances are modified by long-term hearing
aid use: a functional plasticity? Hear Res 2002;165:14251.
Moore BC, Huss M, Vickers DA, Glasberg BR, Alcantara JI. A
test for the diagnosis of dead regions in the cochlea. Br J
Audiol 2000;34:20524.
Sterkers O, Boucarra D, Labassi S, Bebear JP, Dubreuil C,
Frachet B, et al. A middle ear implant, the Symphonix
Vibrant Soundbridge: retrospective study of the first
125 patients implanted in France. Otol Neurotol 2003;24:
42736.
Dauman R, Carbonnire B, Soriano V, Berger-Lautissier S,
Bouy J, Debruge E, et al. Implants cochlaires chez
ladulte et lenfant. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris),
Oto-rhino-laryngologie, 20-185-D-10, 1998: 12p.
Djalilian HR, King TA, Smith SL, Levine SC. Cochlear
implantation in the elderly: results and quality of life
assessment. Ann Otol Rhinol Laryngol 2002;111:8905.
Facer GW, Peterson AM, Brey RH. Cochlear implantation in
the senior citizen age group using the Nucleus 22-channel
device. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;166(suppl):18790.
Horn KL, McMahon NB, McMahon DC, Lewis JS, Barker M,
Gherini S. Functional use of the Nucleus 22-channel
cochlear implant in the elderly. Laryngoscope 1991;101:
2848.
Kelsall DC, Shallop JK, Burnelli T. Cochlear implantation in
the elderly. Am J Otol 1995;16:60911.
59.
60.
61.
62.
63.
64.
65.
66.
Labadie RF, Carraso VN, Gilmer CH, Pillsbury HC. Cochlear

implant performance in senior citizens. Otolaryngol Head
Neck Surg 2000;123:1924.
Mosnier I, Bouccara D, Ambert Dahan E, Herelle Dupuy E,
Bozorg-Grayeli A, Ferrary E, et al. Bnfice de limplant
cochlaire chez le sujet g. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2004;121:416.
Nakajima S, Iwaki S, Fujisawa N, Yamaguchi S, Kawano M,
Fujiki N, et al. Speech discrimination in elderly cochlear
implant users. Adv Otorhinolaryngol 2000;57:3689.
Shin YJ, Deguine O, Vales O, Laborde ML, Fraysse B.
Implant cochlaire chez le sujet g. Rev Laryngol Otol
Rhinol (Bord) 1997;118:22731.
Shin YJ, Fraysse B, Deguine O, Vales O, Laborde ML,
Bouccara D, et al. Benefits of cochlear implantation in
elderly patients. Otolaryngol Head Neck Surg 2000;122:
6026.
Francis HW, Chee N, Yeagle J, Cheng A, Niparko JK. Impact
of cochlear implants on the functional health status of
older adults. Laryngoscope 2002;112:14828.
Ouayoun M, Merite-Drancy A, Monneron L, Fugain C,
Chouard CH, Meyer B. Limplant cochlaire chez le sujet
g. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1998;115:1359.
Wyatt JR, Niparko JK, Rothman M, De Lissovoy G. Cost
utility of the multichannel cochlear implant in 258 profoundly deaf individuals. Laryngoscope 1996;106:81621.
Surdits de perception dorigine gntique

Hearing loss of genetic origin
F. Denoyelle a,*, S. Marlin b
a
Service dORL pdiatrique et de chirurgie cervicofaciale, hpital dEnfants Armand Trousseau,

26, avenue du Docteur Arnold-Netter, 75012 Paris, France
b
Unit de gntique clinique, hpital dEnfants Armand Trousseau, 26, avenue du Docteur
Arnold-Netter, 75012 Paris, France
MOTS CLS
Surdit ;
Gntique ;
GJB2 ;
Surdit syndromique
KEYWORDS
Deafness;
Hearing loss;
Genetics;
GJB2;
Syndromic deafness
Rsum La surdit est le handicap sensoriel le plus frquent et ltiologie est gntique
dans la majorit des cas. Des dizaines de gnes sont responsables des formes prou
postlinguales de surdit isole (non syndromique), et plusieurs centaines de syndromes
avec surdit ont t dcrits. ce jour, 33 gnes (et quatre mutations mitochondriales)
sont identifis pour les surdits non syndromiques, et plus de 100 pour les surdits
syndromiques. Un diagnostic molculaire de routine est dvelopp pour certains de ces
gnes, notamment pour le gne de la connexine 26, GJB2, gne majoritairement en cause
dans les surdits congnitales. Un bilan clinique et paraclinique systmatique est particulirement important pour orienter la stratgie du diagnostic molculaire et le conseil
gntique.
Abstract Hearing loss is the most frequent sensory defect in humans; it is from genetic
origin in most cases. Numerous genes may be responsible for early- or late-onset forms of
isolated (non-syndromic) deafness and hundreds of syndromes with hearing loss have been
described. To date, 33 genes have been identified in non-syndromic forms, and over one
hundred genes in syndromic forms. A molecular diagnosis is routinely available for some of
these genes, in particular for the connexin26 gene GJB2, highly prevalent in congenital
non-syndromic forms. Clinical and para-clinical assessments are important to establish
the molecular diagnosis strategies and genetic counselling.
Gnralits
Jusqu ces dernires annes, en labsence de
connaissance des gnes impliqus dans les surdits
non syndromiques (ne sintgrant pas dans un syndrome polymalformatif ou polypathologique), on
considrait que les causes gntiques taient minoritaires parmi lensemble des surdits : elles
taient estimes un tiers des cas chez lenfant.1-3
La gntique des surdits non syndromiques sest

dveloppe de faon majeure en 8 ans et plus de
70 gnes responsables chacun dune forme de surdit sont actuellement localiss sur les chromosomes humains. Trente-trois de ces gnes sont identifis ce jour, ainsi que quatre mutations
mitochondriales (pour revue actualise, voir le site
Hereditary Hearing Loss Homepage ).4 Pour les
surdits congnitales, dont lpidmiologie est la
mieux connue, on estime actuellement que trois
quarts des surdits sont dorigine gntique, les
doi: 10.1016/j.emcorl.2005.08.001
344
F. Denoyelle, S. Marlin
autres causes tant environnementales. Ce bouleversement dans lestimation de la part gntique

des surdits est d au fait que le dveloppement de
diagnostics molculaires a permis de rattacher
une cause gntique la majorit des cas sporadiques de surdit, auparavant classifis en cause
inconnue .
La Figure 1 rsume la rpartition des causes de
surdit neurosensorielle de lenfant. Dans environ
un tiers des cas, le diagnostic de surdit gntique
peut tre pos avant tout diagnostic molculaire
soit parce que existent dans la famille des cas de
surdit ou de pathologie pouvant sintgrer dans un
syndrome, soit parce que sont retrouvs lors du
bilan clinique et paraclinique des signes datteinte
syndromique chez le sujet sourd.
Dans plus dun tiers des cas de surdit de lenfant, le symptme est isol et aucun antcdent
noriente vers une tiologie particulire. La prvalence des mutations du gne de la connexine
26 dans ce groupe (31-43 %) est proche de la prvalence observe dans les formes familiales autosomiques rcessives (51-56 %).5 On peut donc en
dduire que beaucoup de surdits sporadiques sont
en fait des surdits gntiques autosomiques rcessives. La petite taille des fratries dans les pays
industrialiss explique quun seul des enfants soit
atteint (risque 25 %). Le dveloppement actuel des
diagnostics molculaires de routine devrait progressivement permettre de caractriser gntiquement ces surdits chez la majorit des patients
dans ce groupe tiologique.
Les surdits gntiques sont, dans la grande majorit des cas, des maladies monogniques : latteinte dun seul gne est en cause dans chaque
forme de surdit et la dficience auditive est due
une atteinte cochlaire dans la grande majorit des
cas. Les diffrentes formes de surdit non syndromiques ont en gnral t caractrises par une
analyse de liaison gntique dans de grandes familles, permettant de dfinir un locus, rgion du
gnome contenant le gne atteint. Le gne a sou-
vent t identifi dans un second temps et, dans

quelques cas, un locus sest avr contenir deux
gnes de surdit. Une codification internationale a
t tablie pour nommer chaque locus de surdit
non syndromique. Par convention et mesure de la
dcouverte des loci, le code commence soit par
DFNA (pour deafness, autosomique dominant) soir
par DFNB (pour deafness, autosomique rcessif),
soit par DFN (pour deafness, lie lX). On donne
ensuite un numro par ordre de dcouverte : DFNB1
40, DFNA1 48 (Tableaux 13).
La relation entre gnes, phnotype clinique et
mode de transmission de la surdit est complexe :
selon le type de mutation, un mme gne peut tre
responsable dune surdit autosomique rcessive
(AR) et/ou autosomique dominante (AD) et/ou
dune surdit syndromique.
Sont dans ce cas les gnes :
de la connexine 26 GJB2 (DFNB1, DFNA3, syndrome de Vohwinkel, keratosis ichthyosis
deafness (KID) syndrome) ;
de la connexine 30 GJB6 (mme locus que le
gne de la connexine 26, DFNB1, DFNA3, syndrome de Clouston) ;
de la connexine 31 GJB3 (locus DFNB non attribu, DFNA2) ;
de la myosine VIIa MYO7A (DFNB2, DFNA11, syndrome de Usher Ib) ;
de la pendrine PDS (DFNB4, syndrome de Pendred) ;
de la-tectorine TECTA (DFNA8/12, DFNB21) ;
du collagne 11a2 COL11A2 (DFNA13, syndrome
de Stickler type 3, syndrome de WeissenbacherZweymuller) ;
de la wolframine WFS1 (DFNA6/14 et syndrome
de Wolfram type 1) ;
de la myosine VI MYO6 (DFNB37, DFNA22) ;
de la myosine IX MYO9 (DFNA17, syndrome de
May-Hegglin et syndrome de Fechtner) ;
USH1C (DFNB18 et syndrome de Usher Ic) ;
CDH23 (DFNB12 et syndrome de Usher Id) ;
TMC1 (DFNB7/11 et DFNA36).
Figure 1 tiologie des surdits de perception de lenfant.
345
Tableau 1 Surdits autosomiques dominantes DFNA.

Locus
Gne
DFNA1
DIAPH1
Localisation
chromosomique
5q31
DFNA2
DFNA3
GJB3
KCNQ4
GJB2/GJB6
1p35.1
1p34
13q11-q12/13q12
DFNA4
DFNA5
MYH14
DFNA5
19q13
7p15
DFNA6/14/38
WFS1
4p16.1
DFNA7
1q21-q23
DFNA8/12
TECTA
11q22-q24
DFNA9
COCH
14q12-q13
DFNA10
EYA4
6q23
DFNA11
MYO7A
11q13.5
DFNA13
COL11A2
6p21.3
DFNA15
POU4F3
5q31
DFNA16
DFNA17
2q24
MYH9
22q11.2
DFNA18
3q22
DFNA20/26
17q25
DFNA21
6p21
DFNA22
MYO6
6q13
DFNA23
14q21-q22
DFNA24
4q
DFNA25
12q21-24
DFNA27
4q12
DFNA28
TFCP2L3
8q22
DNFA30
15q25-26
DFNA31
6p21.3
DFNA34
1q44
DFNA36
TMC1
9q13-q21
DFNA41
12q24-qter
DFNA43
2p12
ge dapparition
A
Mode volutif
1re dcennie
Progressive
Frquences graves
Progressive
1re/2e dcennie
Frquences aigus
Prlinguale
Stable
Frquences aigus
Progressive
1re /2e dcennie
Progressive
1re/2e/3e dcennie
Frquences aigus
Prlingual
Progressive
Frquences graves
Postlinguale
Progressive
Frquences aigus
Stable ou progressive
Prlinguale
Frquences aigus ou centr sur 2 kHz
1re dcennie
Progressive
2e dcennie
Toutes frquences
Progressive
Postlinguale
Toutes frquences dabord moyennes
2e/5e dcennie
Progressive
Prlinguale
Toutes frquences ou frquences aigus
1re dcennie
Progressive
Postlinguale
Courbe plate ou en U
2e/4e dcennie
Progressive
Postlinguale
Frquences aigus
3e dcennie
Progressive fluctuant
1re dcennie
Frquences aigus
Progressive
Postlinguale
Frquences aigus
2e dcennie
Progressive
1re dcennie
Frquences aigus puis toutes frquences
Progressive
2e-3e dcennie
Frquences aigus
Possiblement prlingual Progressive
Courbe en U
2e-4e dcennie
Progressive
Postlinguale
Toutes frquences
1re dcennie
Stable
Prlinguale
Frquences aigus
1re dcennie
Prlinguale
Stable
1re dcennie
Frquences aigus
Postlinguale
Progressive
ge de dbut variable
A
Frquences aigus
Progressive
Postlinguale
2e-3e dcennie
Progressive
Postlinguale
Frquences aigus
1re dcennie
Progressive
2e-4e dcennie
Frquences aigus
Progressive
1re dcennie
Frquences aigus
Progressive
3e-4e dcennie
Frquences aigus
Postlinguale
Rapidement progressive
1re dcennie
Frquences aigus puis toutes frquences
Progressive
Postlinguale
1re dcennie
Postlinguale
Progressive
2e-3e dcennie
Frquences aigus
(suite page suivante)
346
Tableau 1
(suite)
Locus
Gne
DFNA44
DFNA47
DFNA48
MYO1A
Localisation
chromosomique
3q28-29
9p21-22
12q13-q14
DFNA49
1q21-q23
DFNA50
7q32
Pas de nom de
locus
ge dapparition
A
Mode volutif
Postlinguale
Postlinguale
2e-3e dcennie
Postlinguale
1re dcennie
Postlinguale
1re dcennie
Postlinguale
2e dcennie
Progressive
Frquences aigus
Progressive
Frquences aigus ou toutes frquences
Progressive
Courbe en U
Progressive
Toutes frquences
CRYM
Enfin, on remarque, dans les Tableaux 1 et 2 :

dune part que pour le locus DFNB1, pour
DFNA2 et pour DFNA3, deux gnes (trs proches
sur le chromosome puisque dans un mme locus), peuvent tre responsables de la surdit :
gne de la connexine 26 et de la connexine
30 pour DFNB1 et DFNA3, gne de la connexine
31 et KCNQ4 pour DFNA2 ;
dautre part que certains gnes de surdit ne
correspondent pas un locus connu : gne de la
connexine 43 dont limplication est remise en
cause actuellement et de la prestine.6,7 Dans
ces cas, la mthode pour identifier le gne de
surdit na pas t la classique analyse de
liaison gntique dans une grande famille atteinte (dterminant le locus sur le chromosome)
suivie de la recherche de mutations dans des
gnes situs dans le locus, mais une recherche
directe de mutations, chez des cohortes de patients sourds, dans un gne que lon sait exprim
dans loreille interne.
Modes de transmission
Les surdits gntiques peuvent se transmettre selon plusieurs modes.
syndromiques se transmettent sur le mode AR et ce

mode est le deuxime en frquence dans les surdits syndromiques.
Autosomique dominant (AD)

Dans ce mode de transmission, les sujets ayant un
seul allle mut (htrozygotes) sont sourds. La
mutation gntique de lallle atteint peut, par
exemple, produire une protine anormale, qui empche le fonctionnement de la protine normale,
produite par lallle sain.
Dans les familles atteintes de surdit autosomique dominante, lun des parents est sourd et porte
sur un seul allle du gne la mutation pathogne,
mutation quil va transmettre la moiti de ses
enfants qui seront alors sourds. Lexpressivit est
trs souvent variable dans ce mode de transmission, plusieurs sujets atteints dans la famille pouvant prsenter des surdits de svrit trs diffrente. Lorsque la surdit est syndromique, les
signes associs au syndrome peuvent tre absents
ou discrets chez certains sourds de la famille, chez
qui la surdit parat alors isole, et certains membres porteurs de lanomalie gntique peuvent tre
entendants.
Li lX
Autosomique rcessif (AR)
Dans ce mode de transmission, les deux allles du
gne doivent tre muts pour que le sujet soit
sourd. Les parents porteurs dune copie anormale
(allle) du gne en cause (porteurs htrozygotes)
sont normoentendants et, statistiquement, un
quart des enfants (garon ou fille) sont sourds,
porteurs de mutations sur les deux allles du gne
(homozygotes). Le mode de transmission autosomique rcessif est favoris par la consanguinit. On
estime quenviron trois quarts des surdits non
Le gne en cause est situ sur le chromosome X.

Chez les garons qui nont quun X, la maladie
sexprime et ils sont donc atteints de surdit. Ils
transmettront lX porteur de la mutation gntique
leurs filles entendantes. Chez les femmes, lX
porteur de la mutation gntique est en gnral
compens par le deuxime X normal (surdit
dite rcessive lie lX). Rarement, comme dans le
syndrome dAlport, la surdit est dite dominante
lie lX, et les femmes ne sont alors pas seulement en mesure de transmettre la surdit, elles en
347
Tableau 2 Surdits autosomiques rcessives DFNB.

Locus
Gne
DFNB1
DFNB2
GJB2 (ancien CX26)

GJB6 (ancien CX30)
MYO7A
DFNB3
DFNB4
MYO15
SLC26A4 (ancien PDS)
DFNB5
DFNB6
DFNB7/11
TMIE
TMC1
DFNB8/10
DFNB9
TMPRSS3
OTOF
DFNB12
CDH23
DFNB13
DFNB14
DFNB15
DFNB16
STRC
DFNB17
DFNB18
DFNB20
DFNB21
USH1C
TECTA
DFNB22
DFNB23
DFNB26
DFNB27
DFNB28
DFNB29
DFNB30
OTOA
PCDH15
DFNB31
WHRN
CLDN14
MYO3A
DFNB32
DFNB33
DFNB35
DFNB36
DFNB37
DFNB38
DFNB39
DFNB40
Pas de nom de locus
Pas de nom de locus
ESPN
MYO6
GJA1 (ancien CX43) Implication dans une surdit non

syndromique actuellement
dmentie
PRES
Localisation
chromosomique
13q11/13q12
ge
A
dapparition
Prlinguale
Mode volutif
Stable
Frquences aigus
13q12
Pr- ou postlin- Profonde stable
guale
17p11.2
Prlinguale
Stable
7q31
Pr- ou postlin- Variable
guale
14q12
Prlinguale
3p14-p21
Stable
9q13-q21 (surdit Prlinguale
Progressive
lgre ou moyenne
Frquences aigus
entre 0 et 10 ans
devenant profonde
prdominant sur
les aigus entre
10 et 20 ans) (Inde
famille de
Bdouins)
21q22.3
Postlinguale
Rapidement progressive
2p22-p23
Prlinguale
Stable
Fausse neuropathie auditive
10q21-q22
Prlinguale
Stable
Toutes frquences
7q34-36
Prlinguale
Progressive
7q31
Prlinguale
Stable
3q21-q25 19p13
Prlinguale
Stable
Stable
15q15
1re dcennie
Prdominance frquences
aigus
7q31
Profonde stable
11p15.1
11q25-qter
Prlinguale
11q22-q24
Prlinguale
Stable
Courbe en U
16p12.2
Prlinguale
10p11.2-q21
4q31
2q23-q31
Prlinguale
22q13
Prlinguale
21q22.3
Prlinguale
Progressive
10p11.1
2e dcennie
Initialement frquences aigus
9q32-q34
Prlinguale
Profond
Stable
1p13.3-22.1
Prlinguale
Profond
Stable
9q34.3
1re dcennie
14q24.1-24.3
Prlinguale
Stable
Toutes frquences
1p36.3
Prlinguale
6q13
Prlinguale
6q26-q27
Prlinguale
Toutes frquences
7q11.22-q21.12
Prlinguale
Stable
22q
Prlinguale
Toutes frquences
348
Tableau 3 Surdits lies lX DFN (DFN1et DFN5 ne sont pas cites, ntant pas des surdits non syndromiques aprs rexamen des
patients).
Locus
Gne
DFN2
DFN3
POU3F4
DFN4
DFN6
Localisation
chromosomique
Xq22
ge dapparition
A
Mode volutif
Prlinguale
Xq21.1
Prlinguale
Xp21
Xp22
Prlinguale
Postlinguale
Stable
Toutes frquences
Surdit mixte avec geyser labyrinthe en cas
de platinotomie
Toutes frquences
Progressive
Frquences aigus
sont aussi atteintes, de faon moins svre que les

garons.
Mode de transmission mitochondrial

Le gnome mitochondrial est un fragment dacide
dsoxyribonuclique (ADN) situ hors du noyau de
la cellule, dans la mitochondrie. Il est transmis par
la mre. Lorsquun gne de surdit est situ sur
lADN mitochondrial, larbre gnalogique est caractristique car hommes et femmes peuvent tre
sourds, mais seules les femmes pourront transmettre la surdit leurs enfants qui sont en thorie
tous sourds dans la fratrie (voir paragraphe Surdits mitochondriales ).
Surdits syndromiques
Les surdits syndromiques ne rendent compte que
dune faible proportion des surdits de lenfant (10
15 % environ) et une part mal connue, probablement infrieure, des surdits de ladulte. Plusieurs
centaines de syndromes avec surdit ont t dcrits
(voir8), et plus dune centaine de gnes sont identifis ce jour. Il est cependant important de
connatre et de rechercher les principaux syndromes car la prise en charge et le bilan tiologique
seront diffrents dune surdit non syndromique.
En raison du trs grand nombre de syndromes rares
avec surdit, toute pathologie malformative chez
lenfant doit faire pratiquer un bilan auditif systmatique. De plus, pour les surdits syndromiques
comprenant une atteinte malformative craniofaciale, la surdit est trs souvent majore par une
otite chronique, et une surveillance otologique rgulire simpose.
Nous avons list dans le Tableau 4 les sept surdits syndromiques qui nous semblent les plus importantes et qui doivent tre connues des diffrents
spcialistes prenant en charge des surdits en raison de leur frquence et/ou de leur gravit potentielle. Le Tableau 5 liste de faon plus complte les
syndromes non exceptionnels dont les gnes sont

identifis (pour une revue exhaustive des gnes
clons de surdit syndromique, voir9). Nous dtaillerons ici les sept syndromes du Tableau 1.
Trois syndromes autosomiques rcessifs

Trois syndromes autosomiques rcessifs doivent
tre systmatiquement recherchs : les syndromes
de Pendred et de Usher, tous deux frquents, et le
rare syndrome de Jervell et Lange-Nielsen. Tous
ces syndromes ont la particularit de se prsenter
longtemps comme une surdit isole, et seul un
bilan systmatique peut permettre de les dtecter
prcocement.
Syndrome de Pendred
Ce syndrome a t dcrit il y a plus de 100 ans. Il est
reconnu par lassociation dune surdit dorigine
cochlaire le plus souvent volutive, prlinguale ou
postlinguale prcoce, un trouble de lorganification de liode qui se manifeste par un goitre thyrodien. Il se transmet sur un mode rcessif autosomique. Le gne en cause, PDS (maintenant appel
SLC26A4), est impliqu la fois dans le syndrome
de Pendred10 et dans une forme de surdit qui reste
isole : DFNB4.11,12 La frontire entre le syndrome
de Pendred et la forme de surdit isole DFNB4 est
parfois difficile dfinir puisque, au sein de familles atteintes de Pendred, un ou plusieurs individus peuvent ne pas dvelopper latteinte thyrodienne.13 Nous dtaillerons la forme DFNB4 dans le
paragraphe Surdits non syndromiques .
La prvalence du syndrome de Pendred est estime 7-10 cas/100 000 naissances. La surdit a la
particularit, lorsquelle nest pas trs profonde
demble, dvoluer par paliers daggravation brutale, suivis dune rcupration en gnral partielle.
Ces fluctuations sont extrmement handicapantes
et angoissantes pour lenfant.
Lge dapparition du goitre thyrodien est variable, le plus souvent, au cours de la deuxime dcennie (de 6 37 ans avec ge moyen 14,9 ans dans
la srie rcente de Blons, sur le territoire franais)
349
Tableau 4 Surdits syndromiques les plus frquentes et/ou ncessitant une prise en charge spcifique. Tous ces syndromes
peuvent se prsenter comme des surdits isoles : les signes du syndrome peuvent tre prsents chez dautres membres de la
famille dans les formes autosomiques dominantes (AD) expressivit variable ou peuvent apparatre au cours de lenfance
(Usher, Pendred, Jerwell et Lange-Nielsen, Alport).
Nom du
syndrome
Mode de
transmission
Gnes en cause
Waardenburg
type I
Autosomique
dominant
(expressivit
variable)
Autosomique
dominant
(expressivit
variable)
Autosomique
dominant
(expressivit
variable)
Autosomique
rcessif
PAX3
Waardenburg
type II
Waardenburg
type III
Waardenburg
type IV
Branchiooto-rnal
Stickler
Autosomique
dominant
(expressivit
variable)
Autosomique
dominant
(expressivit
variable)
MITF
SLUG
PAX3
EDNRB
EDN3
SOX10
EYA1
Autre gne localis en 1q31
COL2A1 (STL1)
COL11A1 (STL2)
COL11A2 (STL3)
Usher
Autosomique
rcessif
MYO VIIA
CDH23
PCDH15
USH1C
SANS
USH 2A
USH3
PDS
Pendred
Autosomique
rcessif
Jerwell et
Lange-Nielsen
Autosomique
rcessif
KvLQT1
KCNE1(IsK)
Alport
Dominant li
lX
Autosomique
rcessif
Autosomique
rcessif
COL4A3
COL4A4
COL4A5
Principaux signes
rechercher chez les sujets
sourds et/ou dans la famille
Mches blanches ou cheveux
blancs prcoces. Yeux vairons
ou trs bleus. Dpigmentation
rtinienne au FO
Dystopie canthale (type I,
III)
Malformations des
extrmits (type III)
Maladie de Hirschsprung
(type IV)
Anomalies de loreille externe

et/ou moyenne.
Fistules ou kystes branchiaux
Malformations rnales
Fente palatine, association de
Robin. Aspect marfanode
Anomalies squelettiques et
cartilagineuses
STL1 et 3 : trs forte myopie
Rtinite pigmentaire
progressive aboutissant la
ccit. Troubles initiaux :
vision nocturne
Souvent : troubles
vestibulaires avec retard de la
marche
volution fluctuante de la
surdit. Goitre hypo- ou
euthyrodien apparaissant au
cours de lenfance
Malformation de loreille
interne
Malaises. Mort subite
Examens ncessaires
Interrogatoire ++
Examen clinique ++
Examen ophtalmologique avec
FO systmatique
Interrogatoire
Examen clinique
chographie rnale sur
orientation clinique seulement
Examen clinique
systmatique
systmatique avec FO
lectrortinogramme
systmatique chez le
nourrisson sourd profond si
retard la marche
Examen clinique
Scanner des rochers
Scintigraphie thyrodienne
avec test au perchlorate sur
orientation clinique seulement
ECG systmatique dans les

surdits congnitales
apparemment isoles
Hmaturie puis protinurie => Bandelette urinaire
insuffisance rnale
systmatique
ECG : lectrocardiogramme ; FO : fond dil.
et une hypothyrodie tait associe dans 77 % des

cas dans cette mme srie.14 Le syndrome de Pendred se prsente donc comme une surdit isole
pendant de nombreuses annes.
Le scanner des rochers met toujours en vidence
des anomalies morphologiques de loreille interne
(dilatation de laqueduc du vestibule (Fig. 2), et
parfois cochle incomplte et dilate de type
Mondini ) de faon quasi constante, mais ces

anomalies peuvent tre unilatrales.15 Les anomalies dorganification de liode peuvent tre mises
en vidence par la scintigraphie thyrodienne avec
test au perchlorate : lincorporation des iodures
la molcule de thyroglobuline se fait de faon anormale, et ladministration de perchlorate, anion
anorganique, induit un relargage des iodures non
350
Tableau 5 Autres surdits neurosensorielles syndromiques non exceptionnelles dont le gne est clon.
Syndrome
MELAS
OMIM
Localisation
dficit
540000 C, RC
Kearns-Sayre
530000 C
Surdit-diabte
(Ballinger-Wallace)
MERRF
520000 C
545000 RC
Kratodermie
palmoplantaire-surdit
Wolfram/DIDMOAD
KID
Vohwinkel
148210 C
222300 C, RC
148210 C
604117 C
Norrie
Neurofibromatose type 2
310600 C
607379 RC
Gne
MTTL1
MTND6
MTTQ
MTTH
MTTK
MTTS1
Dltions
mitochondriales
MTTL1
MTTK
MTTL1
MTTH
MTTK
MTTS1
MTTS1
WFS1
GJB2
GJB2
LOR
NDP
NF2
Mode de
transmission
TM
Autres signes
TM
Ophtalmoplgie, rtinite pigmentaire,

atteinte neuromusculaire, cardiomyopathie,
RC, hyperprotinorachie
Diabte
TM
Atteinte neuromusculaire, RC tardive, acidose

lactique, diabte
TM
Atteinte neuromusculaire, RM, acidose lactique et pyruvique
TM
Kratodermie
AR
AD
AD
Diabte, diabte insipide, atrophie optique

Kratodermie, ictyose
Kratopachidermie, constriction des extrmits
Microphtalmie, RPM
Schwannomes, neurofibromes, cataracte
RX
AD
C : cochlaire ; RC : rtrocochlaire ; RPM : retard psychomoteur ; OMIM : Online Mendelian Inheritance in Man.
TM : transmission mitochondriate ; AR : autosomique rcessif ; AD : autosomique dominant ; RX : rcessif li lX.
organifies. La mesure de la quantit diode radioactive avant et aprs administration de perchlorate montre une diminution suprieure 10 %. Ce
test peut permettre de dtecter un syndrome de
Pendred avant lapparition du goitre chez les patients avec malformation de loreille interne. Cependant, ce test nest ni sensible (normal chez
certains sujets dans des formes familiales) ni spcifique (positif notamment dans la thyrodite de
Hashimoto, et chez les patients avec mutations des
Figure 2 Dilatation de laqueduc du vestibule (flche) sur un

scanner des rochers en coupe axiale.
gnes de la thyrode peroxydase ou de la thyroglobuline). Il a de plus linconvnient dtre irradiant.

Le gne responsable du syndrome de Pendred a
t localis en 1997 dans la rgion 7q3116,17 et a t
clon par Everett et al.10 Le gne PDS code pour la
pendrine forme de 780 acides amins. ce jour,
plus de cinquante mutations dans le gne PDS ont
t identifies. Ces mutations sont rparties dans
les 21 exons du gne. Quatre dentre elles sont
particulirement frquentes, prsentes sur 74 %
des chromosomes muts.14,18 Des mutations de PDS
sont mises en vidence dans la trs grande majorit
des patients prsentant un syndrome de Pendred en
France et une dilatation de laqueduc du vestibule
est toujours prsente chez les sujets pour lesquels
les deux mutations sont identifies.14
Syndrome de Usher
Le syndrome de Usher associe la surdit une
rtinite pigmentaire. Il existe de multiples formes
de syndromes de Usher, mais les trois quarts sont
des Usher de type I avec surdit congnitale profonde, arflexie vestibulaire bilatrale responsable
dun retard la marche (marche aprs 18 mois) et
rtinite qui se dveloppe pendant lenfance. Les
premiers signes visuels sont des troubles de la vision
dans la pnombre, souvent vers le dbut de la

deuxime dcennie, mais le fond dil systmatique peut faire le diagnostic bien avant cet ge, ds
3-4 ans. Lexamen le plus prcoce est llectrortinogramme, pathologique avant les premiers signes
au fond dil. Le syndrome de Usher de type I est
une indication dimplant cochlaire prcoce pour
obtenir une comprhension du langage sans lecture
labiale chez ces enfants qui, lge adulte, auront
une atteinte visuelle importante. Faire le diagnostic par le fond dil 4 ans est donc dj tardif. En
principe, lexamen ophtalmologique avec fond
dil doit tre systmatique et rpt chez lenfant et ladulte sourds, et toute surdit profonde
congnitale avec retard la marche sans tiologie
vidente doit faire pratiquer un lectrortinogramme, mme si le fond dil est normal.
Conduite tenir
En pratique, lexamen ophtalmologique avec
fond dil doit tre systmatique et rpt
chez lenfant et ladulte sourds et toute surdit
profonde congnitale avec retard la marche
sans tiologie vidente doit faire pratiquer un
lectrortinogramme, mme si le fond dil
est normal.
Dans le syndrome de Usher type II, la surdit est
en moyenne svre, non progressive, prdominant
sur les frquences aigus, la rtinite un peu plus
tardive et les signes vestibulaires absents. Dans le
Usher type III, la surdit est progressive, les signes
vestibulaires et lge de dbut de la rtinite sont
variables (pour revue, voir8).
ce jour, 11 gnes ont t localiss et huit de
ces gnes sont identifis, cinq pour le syndrome de
Usher type I, deux pour le type II et un pour le type
III (Tableau 4). MYO7A et CDH23 reprsentent respectivement 30 et 29 % des cas de Usher type I et
USH2A 40 % des types II.19 Le diagnostic molculaire
nest pas fait en routine et le diagnostic est essentiellement clinique.
Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen
Il est rare (1/100 000), mais de diagnostic facile par
un lectrocardiogramme (ECG) systmatique en cas
de surdit svre ou profonde congnitale.20 LECG
montre un allongement de lespace QT qui traduit
un trouble de conduction cardiaque, source de
malaise ou de mort subite qui peuvent survenir sans
circonstances dclenchantes ou la suite dun
stress. La prvention est possible par un traitement
mdical. Deux gnes sont identifis, KCNQ1 et
KCNE1,20-23 codant pour des canaux potassiques
situs dans la strie vasculaire (Tableau 4). Les
351
parents porteurs htrozygotes de la mutation peuvent prsenter des malaises (do limportance de
linterrogatoire familial) et une hypoacousie.
Trois syndromes autosomiques dominants

Ils doivent tre connus des oto-rhino-laryngologistes (ORL) car ils sont frquents et probablement
sous-diagnostiqus : le syndrome de Waardenburg,
le syndrome branchio-oto-rnal (BOR) et le syndrome de Stickler.
Syndrome de Waardenburg
Il associe une surdit des anomalies de pigmentation dues labsence de mlanocytes dans diffrents organes. Cela peut concerner les cheveux
(mches blanches) et les sourcils (Fig. 3), les yeux
(yeux trs bleus, vairons, dpigmentation au fond
dil), la peau (taches cutanes). Dans certaines
formes (Waardenburg de type 1 et 3), il existe un
cartement anormal entre les yeux, les canthi internes tant dcals vers lextrieur avec diminution de longueur de la fente palpbrale (dystopie
canthale) (Fig. 3). La surdit est trs variable, uniou bilatrale, lgre profonde (profonde dans
35 % des cas),24 avec ou sans malformation de
loreille interne. Le pige pour le diagnostic est que
les particularits physiques qui peuvent exister
dans la famille du sourd et tre trs vocatrices, ne
sont pas spontanment dcrites linterrogatoire,
ntant pas considres comme des pathologies.
Les mches blanches sont de plus trs souvent
teintes. La question de lexistence dyeux vairons
ou de mches blanches dans la famille doit donc
Figure 3 Syndrome de Waardenburg de type I avec dystopie

canthale (double flche), yeux trs bleus, sourcils partiellement
blancs.
352
tre pose systmatiquement. Quatre types cliniques de syndrome de Waardenburg ont t dcrits
en fonction des signes associs :
le type I est associ une dystopie canthale ;
le type II, le plus frquent, sans dystopie canthale ;
le type III (ou Klein-Waardenburg) est un type I
associ des malformations des extrmits ;
le type IV est un type II avec maladie de Hirschsprung. Actuellement, six gnes sont identifis,
dtaills dans le Tableau 4. Ils ne rendent pas
compte de tous les syndromes de Waardenburg
(par exemple, PAX3 est en cause dans trois
quarts des types I et MITF dans 15 % des types II
seulement).25
Syndrome branchio-oto-rnal
Le syndrome branchio-oto-rnal (BOR) associe une
surdit, des fistules branchiales multiples et une
malformation rnale. Sa prvalence est estime
1/40 000.26 Les malformations rnales peuvent
tre majeures (agnsies ou hypoplasies majeures)
et conduisent parfois une interruption de grossesse. Les malformations moins importantes seront
diagnostiques par une chographie rnale qui doit
tre demande devant une surdit vocatrice du
BOR : la surdit saccompagne de malformations de
loreille externe (oreilles mal ourles, aplasies
doreille, enchondromes, stnose des conduits
auditifs) (Fig. 4), de loreille moyenne (il existe une
composante transmissionnelle laudiogramme) et
de loreille interne (diverses malformations cochlovestibulaires) (Fig. 5). On retrouve en gnral
des fistules prhlicennes bilatrales et des fistules de la deuxime fente branchiale avec rsidus
cartilagineux associs vocateurs (Fig. 6). En pratique, devant une surdit de perception ou mixte
associe une fistule branchiale ou des malformations de loreille externe, il est souhaitable de
faire une chographie rnale. Trois gnes ont t
Figure 4 Oreille en cornet et enchondromes.
Figure 5 Microcochle dans un syndrome branchio-oto-rnal

(BOR).
Figure 6 Rsidu branchial cervical.
localiss et deux identifis, EYA1 et SIX1.27,28 Le

gne EYA1 peut galement tre responsable dun
syndrome branchio-otologique, trs proche du BOR
mais sans atteinte rnale.29
Syndrome de Stickler
Ce syndrome est d une anomalie des chanes a de
certains collagnes. Ce syndrome peut se rvler
la naissance par une fente vlopalatine, complte
ou sous-muqueuse, sintgrant parfois dans une
squence de Pierre Robin : triade fente palatine/
micrortrognathie/glossoptose, et surtout incomptence du carrefour pharyngolaryng, source de
troubles de dglutition et dobstruction respiratoire qui peuvent ncessiter une trachotomie
transitoire (le syndrome de Stickler est une tiologie maintenant bien connue de la squence de
Pierre Robin). La dysmorphie faciale est constante
(hypoplasie de ltage moyen de la face), mais
souvent difficile apprcier chez le nourrisson. II
existe galement des anomalies squelettiques et
cartilagineuses, pouvant aboutir une petite taille
ou, linverse, une grande taille. Les anomalies

articulaires peuvent conduire des douleurs de
type arthritique.
La surdit de perception, transmission ou mixte
est inconstante, et souvent masque ou majore
par les problmes dotite chronique qui sont associs lincomptence pharynge. Elle est souvent
volutive. Trois types de syndrome de Stickler sont
dcrits : dans les types 1 et 3, une trs forte myopie
avec risque de dgnrescence vitrortinienne est
associe aux autres lments du syndrome. Lexamen ophtalmologique de tout enfant sourd et de
tout nourrisson avec incomptence du carrefour
doit permettre de dpister ce syndrome et corriger
la myopie prcocement.
Syndrome li lX
Un syndrome li lX, le syndrome dAlport, doit
tre recherch systmatiquement pour toute surdit postlinguale et/ou volutive. La surdit est
progressive (1re dcennie) associe des pisodes
dhmaturie (lhmaturie est dabord microscopique pendant plusieurs annes) avec une atteinte
rnale voluant vers linsuffisance rnale. Lexamen ophtalmologique retrouve un lenticne antrieur et une cataracte polaire antrieure, vocateurs de ce syndrome.
Pour les syndromes dAlport dominants lis lX,
dus des mutations du gne COL4A5, les hommes
et les femmes sont atteints, mais latteinte est plus
modre chez les femmes. La surdit peut prcder latteinte rnale et touche 40 ans 90 % des
hommes et 10 % des femmes. 40 ans, 90 % des
hommes et 12 % des femmes sont atteints dinsuffisance rnale.30
La bandelette urinaire systmatique chez lenfant sourd permet un diagnostic et une prise en
charge prcoces du syndrome dAlport.
Plusieurs gnes sont identifis pour ce syndrome
(Tableau 4). Ils codent pour des collagnes de type
IV entrant dans la composition des membranes basales rnales, cochlaires et de la capsule antrieure du cristallin.
Il existe aussi des syndromes dAlport de transmission autosomique rcessive, dans lesquels les
filles prsentent la mme atteinte que les garons.
Enfin les transmissions autosomiques dominantes
sont possibles mais trs rares.
353
surdit de perception avec ou sans malformation de
loreille interne. Ces syndromes malformatifs comptent, pour une trs faible part, parmi les surdits de
perception, mais il est important de connatre la
possibilit dune surdit neurosensorielle dans le
tableau clinique : il sagit principalement du syndrome de CHARGE, de la trisomie 21, du syndrome
de microdltion 22q11, du syndrome de Goldenhar
ou syndrome oculo-auriculo-vertbral, et du syndrome de Townes Brockes. Nous naborderons ici
que lassociation CHARGE dans lequel la surdit de
perception atteint plus dun tiers des patients, et la
trisomie 21 en raison de sa frquence.
Association CHARGE
Dcrit initialement par Hall en 1979,31 lacronyme
CHARGE est toujours utilis bien que ne recouvrant
pas certains lments importants du syndrome. Cet
acronyme signifie :
C pour Colobome (trois quarts des patients) :
fente irienne, rtinienne, uniou bilatrale,
plus ou moins microphtalmie, cataracte ;
H pour Heart : malformations cardiaques conotroncales ou de larc aortique ;
A pour Atrsie choanale : osseuse, uniou bilatrale ;
R pour Retard psychomoteur (dans 50 % des cas
retard important, surtout en cas de microcphalie associe ou de colobome extensif) ou retard
staturopondral, pouvant ncessiter un traitement par hormone de croissance ;
G pour Gnito-urinaire : anomalies rnales, urtrales ou urthrales varies, malformations gnitales (cryptorchidie, micropnis, hypospadias,
hypoplasie gnitale chez la fille) ;
E pour Ear : trs frquente malformation du
pavillon (Fig. 7), malformations et surdit
doreille externe, moyenne, interne.
Surdits de perception dans les syndromes

avec malformation de loreille externe
et/ou moyenne
Certains syndromes malformatifs avec aplasie mineure ou majeure doreille peuvent associer une
Figure 7 Malformation du pavillon trs vocatrice dune association CHARGE : microtie avec absence de lobule, oreille en
rotation postrieure.
354
Cet acronyme ne dcrit pas des lments importants pour le diagnostic :

la dysmorphie faciale, qui est plus ou moins
vidente mais constante : face lunaire, et aplatie, surtout dans la rgion malaire, avec frquemment une parsie ou paralysie faciale
(Fig. 8) ;
la fente labio-vlo-palatine, inconstante ;
la pharyngolaryngomalacie, pouvant imposer
une trachotomie ;
le retard moteur spcifique d larflexie vestibulaire : retard de la tenue de tte, de la
station assise et de la marche par arflexie
vestibulaire associe une hypo- ou surtout
une aplasie des canaux semi-circulaires (CSC).
Lhypo- ou aplasie des CSC est actuellement
propose comme critre majeur ;32
lanosmie avec hypoplasie des bulbes olfactifs
limagerie par rsonance magntique (IRM).
En pratique, il existe des syndromes trs lourds :
malformation cardiaque importante, surdit profonde, ccit, troubles respiratoires et de dglutition ncessitant, pendant les premires annes de
vie, trachotomie et gastrostomie, mais il existe
aussi des formes plus lgres, mises en vidence
par le bilan systmatique de CHARGE devant un
enfant nayant que quelques lments du syndrome.
Lassociation de CHARGE est un des rares syndromes o les malformations peuvent toucher aussi
bien loreille externe/moyenne que loreille interne. Dans les diffrentes sries de la littrature,
la dficience auditive est quasi constante, lgre
profonde, de transmission, mixte ou de perception.
Les pavillons, malforms dans 90 % des cas, sont
souvent particulirement vocateurs avec des petites oreilles bas implantes et en rotation postrieure, et surtout une microtie particulire par
labsence de lobule, et lexistence dune dyscontinuit entre lanthlix et lantitragus (Fig. 7).
Laplasie majeure classique avec absence de reliefs

identifiables et absence de conduit auditif externe
(CAE) est trs rare, de mme que les enchondromes.
Une surdit de transmission de degr variable est
trs frquente : elle peut tre en rapport avec une
malformation de loreille moyenne, et/ou une otite
chronique. Lotite sromuqueuse est trs souvent
associe, prolonge et complique de poches de
rtraction ou perforations tympaniques. La chirurgie otologique est plus risque, notamment vis-vis du nerf facial, dans ce contexte malformatif.
La surdit de perception est frquente galement : 16/43 (37 %) patients avaient une surdit
svre ou profonde dans la srie de Roger.33 Elle est
stable, souvent asymtrique, et une cophose uniou bilatrale nest pas exceptionnelle.
Le scanner des rochers met en vidence, outre
lhypo- ou aplasie des CSC (voir plus haut), une
malformation cochlaire. Satar dcrit, chez 10 patients CHARGE, une cochle normale pour trois
oreilles sur 20 seulement, une dilatation cochlovestibulaire de type Mondini pour quatre
oreilles, et une hypoplasie cochlaire pour
13 oreilles.34
Un gne a rcemment t identifi, CDH7, en
cause dans la majorit des syndromes de
CHARGE.35 Les mutations taient apparues de novo
dans tous les cas documents, en accord avec ce
qui est observ dans la pratique clinique, cest-dire essentiellement des cas sporadiques.
Trisomie 21
Plusieurs anomalies associes peuvent tre sources
dhypoacousie en cas de trisomie 21 : avant tout,
lotite sromuqueuse particulirement frquente
(60 % avant 7 ans)36 persistante et svre, complique de poches de rtraction et cholestatomes
dont le diagnostic est difficile en raison de ltroitesse du conduit auditif externe et des troubles du
comportement ; les malformations ossiculaires sont
frquentes, retrouves histologiquement sur
9/15 rochers dans ltude de Bilgins ;37 la surdit de
perception atteint environ un quart des enfants
(6/28 oreilles testes en audiomtrie subjective
dans ltude de Maroudias38) associe ou non une
malformation de loreille interne (malformation de
la cochle ou des canaux semi-circulaires sur
10/16 rochers tudis par Bilgin).
Surdits non syndromiques
Figure 8 Association CHARGE : dysmorphie faciale.
Les formes autosomiques rcessives sont les plus

frquentes et la surdit est en gnral congnitale.
Dans les formes dominantes, la surdit est le plus

souvent progressive ou dapparition retarde, au
cours de lenfance ou lge adulte. Nous naborderons ici que les formes les plus frquentes. Les
Tableaux 1 3 dtaillent les loci et les gnes
identifis au 1er octobre 2004 (pour la mise jour
des donnes et une liste exhaustive des diffrents
loci et gnes connus, voir le site Hereditary
Hearing Loss Homepage 4).
Gnes de connexine
Les connexines sont des petites protines transmembranaires, impliques dans la formation de
jonctions communicantes entre cellules adjacentes, pour la majorit de cellules de lorganisme.
Quinze connexines diffrentes sont actuellement
connues chez les mammifres. Quatre gnes de
connexine, exprims dans loreille interne, peuvent
tre impliqus dans des surdits isoles ou syndromiques : GJB2 (connexine 26, en 13q11.q12), GJB6
(connexine 30, en13q11.q12), GJB3 (connexine 32,
en Xq13.1) et GJB1 (connexine 31, en 1p34) (Tableaux 1 et 2) (pour revue voir39). GJB2 est connu
depuis 1997 comme responsable de la forme majeure de surdit de lenfant, DFNB1,40 et, plus
rcemment, trois quipes ont montr que, de faon
assez frquente, une surdit DFNB1 pouvait tre
due lassociation dune dltion de GJB6, situ
dans le mme locus que GJB2, avec une mutation
de GJB2 (voir chapitres ci-dessous).
On pensait initialement que les connexines 26 et
30 taient impliques dans le recyclage du potassium dans lendolymphe et que la surdit pouvait
tre due une anomalie de la concentration de K+
endolymphatique. La pathognie de la surdit est
mieux connue depuis que des modles animaux de
dltion partielle ou totale des gnes GJB2 (Cx26)
et GJB6 (Cx30) sont disponibles : loreille interne se
dveloppe normalement, et une mort cellulaire,
initialement au niveau des cellules de soutien des
cellules cilies internes, survient vers le 14e jour
postnatal chez la souris. La concentration de potassium dans lendolymphe reste normale jusqu
cette date. La mort cellulaire stend ensuite aux
autres cellules de soutien et aux cellules cilies,
faisant proposer lhypothse dune toxicit dclenche par la rponse des cellules cilies internes la
stimulation sonore, par exemple un non-recyclage
du glutamate.41
Gne de la connexine 26 (CX26 ou GJB2)
Gnralits et phnotype clinique
GJB2 est en cause dune part dans la forme majoritaire de surdit de lenfant, la surdit autosomique rcessive DFNB1, et dautre part dans une
355
forme rare de surdit autosomique dominante,
DFNA3.42,43 Des mutations particulires de ce gne
rendent compte galement de trois syndromes rares associant surdit et atteinte cutane, le syndrome de Vohwinkel, la surdit avec kratose palmoplantaire et le Keratosis Ichthyosis Deafness
(KID) syndrome.44-46
On sait depuis 1997 que la forme DFNB1 est en
cause dans la moiti des surdits rcessives congnitales et 30 40 % des cas sporadiques congnitaux
en France.40 Au vu de la petite taille des fratries en
France, beaucoup de surdits dues des mutations
de GJB2 se prsentent en effet comme des cas
isols. Dans cette forme de surdit DFNB1, les
sujets sourds portent des mutations sur les deux
allles du gne, les sujets htrozygotes tant normoentendants. La dficience auditive est congnitale, et stable dans la majorit des cas (une volutivit est observe dans moins de 20 % des cas, le
plus souvent faible). Aucun pisode daggravation
brutale de surdit na t dcrit dans cette forme
de surdit. La surdit est de tous degrs mais est le
plus souvent profonde (voir plus bas la svrit en
fonction du type de mutations). Les courbes audiomtriques sont, dans la grande majorit des cas,
plates (atteinte similaire de toutes les frquences)
ou descendantes (atteinte prfrentielle des frquences aigus). La tomodensitomtrie des rochers
et les preuves vestibulaires caloriques sont normales.5
Mutations de GJB2
En France, comme dans les pays occidentaux et
mditerranens, une mutation prdomine largement : 35delG. La mutation 35delG est due la
dltion dune base dADN, une guanine, en position 35 dans la partie codante du gne. Cette
mutation entrane un dcalage du cadre de lecture
et aboutit la formation dune protine tronque.
35delG reprsente 58 67 % des allles muts en
France,47,48 55 66 % en Espagne et Italie, 46 % aux
tats-Unis.49
Les porteurs htrozygotes (qui portent la mutation sur un seul allle du gne et sont normoentendants) de cette mutation sont trs frquents dans la
population gnrale, entre 2,5 et 4 % de la population en France, Espagne et Italie, 2 % aux tatsUnis.47,50 La prvalence des mutations de GJB2 est
comparable dans beaucoup de pays celle du gne
CFTR de la mucoviscidose. Un diagnostic molculaire de routine est disponible dans de nombreux
laboratoires en France.
Dautres mutations majoritaires sont retrouves
dans certaines populations : 167delT dans la population juive ashknaze,51 235delC au Japon, en
Chine et en Core,52,53 R143W en Afrique noire
356
(mutation dont la pathognicit est maintenant
remise en cause).54
En France, une trentaine de mutations ont t
dcrites (60 dans le monde) et certaines sont rcurrentes : 310del14, E47X, L90P, Q57X, reprsentent
entre 2 et 3 % des allles muts. noter lexistence
dune dltion frquente du gne de la connexine
30, situ dans lintervalle du locus DFNB1, et qui
constitue la mutation du deuxime allle en association avec une mutation de GJB2 dans 5 % de cas
(voir plus bas dans le chapitre Autres gnes de
connexine ). Les mutations inactivantes aboutissant une protine tronque sont associes des
surdits plus svres que les mutations non inactivantes , de type faux sens.48,49 En particulier, la
mutation frquente L90P combine 35delG sur
lautre allle, (gnotype L90P/35delG) est plus frquemment associe une surdit lgre moyenne
que le gnotype 35delG/35delG.48
Aprs de multiples controverses, la mutation trs
frquente M34T, considre initialement comme
une mutation dominante puis rcessive, est peuttre non pathogne dans la majorit des cas : de
nombreux sujets 35delG/M34T normoentendants
ont t dcrits50 et ce variant est aussi frquent
dans la population sourde que dans la population
gnrale (frquence alllique de 1,6 % versus
1,15 %.47 De nombreux autres polymorphismes du
gne de la connexine 26 ont t identifis ce jour.
La mise en vidence de mutations pathognes
sur les deux allles de GJB2 devant un cas sporadique de surdit congnitale permet daffirmer le
caractre gntique de la surdit et de donner aux
familles le risque de rcurrence. Dans certaines
formes familiales, le diagnostic molculaire de mutations de GJB2 peut permettre de prciser un
mode de transmission peu clair.
Connexine 26 et surdit autosomique dominante
Limplication du gne de la connexine 26 dans la
forme de surdit DFNA3 a fait longtemps lobjet de
controverses, la mutation initialement dcrite,
M34T42 tant considre dune pathognicit douteuse. Deux mutations clairement pathognes du
gne de la connexine 26 ont ensuite t rapportes
(W44C, C202F) dans trois grandes familles lyonnaises,43,51 et dautres mutations ont depuis t rapportes. Les caractristiques de la surdit, transmise dans tous les cas sur un mode autosomique
dominant, sont trs diffrentes en fonction des
mutations : par exemple pour W44C, la surdit est
prlinguale, moyenne profonde et atteint toutes
les frquences alors que pour C202F, la surdit
apparat entre 10 et 20 ans, atteint initialement les
hautes frquences et volue lentement pour devenir lgre moyenne 50 ans.55,56
Autres gnes de connexine
Dautres gnes de connexines peuvent tre responsables dune surdit isole, autosomique rcessive
et/ou dominante (Tableaux 1 et 2) : GJB6 et GJB3
codant respectivement pour les connexines 30 et
31. Sont impliqus dans des surdits syndromiques
mais non dans des surdits isoles : GJB1, le gne
de la connexine 32, responsable dune forme du
syndrome de Charcot-Marie-Tooth dans laquelle
peut exister une surdit ;57 GJA1 (connexine 43),
(dcrit comme responsable de surdit isole, mais
dmenti depuis), impliqu dans une surdit syndromique rare avec surdit de transmission, la dysplasie oculo-dento-digitale.58
Le gne GJB6 (connexine 30), est particulirement important : trs proche du gne de la
connexine 26, une dltion dun seul allle de ce
gne (GJB6-D13S1830del), est frquemment retrouve en association avec une mutation htrozygote du gne de la connexine 26 chez des sujets
sourds congnitaux59-61 (les sujets sourds sont donc
porteurs dune mutation pathogne dun allle du
gne de la connexine 26 et la dltion sur un allle
du gne de la connexine 30). La connaissance de
cette dltion a permis de prouver le caractre
gntique de la surdit chez certains sujets ne
prsentant quune seule mutation du gne de la
connexine 26 (6 % des cas dans une cohorte franaise de 255 enfants sourds avec surdit congnitale de tout degr sans malformation de loreille
interne).48
Point important
GJB2, gne de la connexine 26, rend compte
de plus dun tiers des surdits congnitales en
France
La surdit due aux gnes des connexines
26 et 30 (gnes GJB2, GJB6) est congnitale
bilatrale isole (imagerie normale, pas de
trouble vestibulaire), le plus souvent profonde.
Le diagnostic molculaire est disponible pour ces
deux gnes : premier diagnostic molculaire demand par le gnticien dans les surdits prlinguales, en labsence de malformation de loreille
interne ou si limagerie nest pas faite en raison du
jeune ge.
Indications du diagnostic molculaire des gnes
des connexines 26 et 30 (GJB2, GJB6)
Devant une surdit non syndromique prlinguale de
lenfant, le diagnostic molculaire de mutations de
GJB2/GJB6 est le premier tre propos au terme
du bilan tiologique si limagerie du rocher est

normale ou si elle na pu tre faite en raison du
jeune ge du patient.
Chez ladulte, il faut penser demander ces
diagnostics molculaires lorsque la surdit remonte
lenfance et se mfier dautres causes surajoutes qui ont pu aggraver la surdit (exposition au
bruit, otospongiose, otites chroniques, etc.).
Ces deux gnes de connexine sont de petite
taille, composs dun exon codant et dun exon non
codant. Pour le gne GJB2, lanalyse se fait habituellement en squenage direct ou en chromatographie haute performance (DHPLC). La recherche
de la dltion (GJB6-D13S1830) est fonde sur le
fait que cette dltion emporte un site de restriction.
Dans la pathologie rcessive recherche DFNB1,
les deux allles du gne GJB2 doivent tre muts
(ou un allle de GJB2 et un de GJB6) pour affirmer
quil sagit bien de cette forme de surdit. La
stratgie habituelle est rechercher tout dabord
des mutations dans lexon codant de GJB2. En
labsence de mutations dtectes ou si seule une
mutation est dtecte, la recherche de mutations
est mene dans lexon non codant de GJB2 et la
dltion de GJB6 est recherche.
La mise en vidence de mutations pathognes
sur les deux allles de GJB2 et/ou GJB6 devant un
cas sporadique de surdit congnitale permet daffirmer le caractre gntique de la surdit et de
donner aux familles le risque de rcurrence, 25 %,
dans la fratrie. Dans certaines formes familiales, le
diagnostic molculaire peut permettre de prciser
un mode de transmission peu clair.
Surdit isole due au gne PDS, DFNB4

Le gne du syndrome de Pendred, PDS, peut tre
responsable de la forme de surdit DFNB4, qui
ressemble en tous points celle du syndrome (prlinguale, progressive ou fluctuante, malformation
de loreille interne), mais qui reste isole cest-dire sans atteinte thyrodienne. En 1998 et 1999,
deux tudes ont montr limplication de mutations
de PDS dans la forme de surdit DFNB4, chez des
sujets prsentant une surdit congnitale profonde
neurosensorielle sans goitre ni hypothyrodie, mais
avec une malformation de loreille interne au scanner des rochers (dilatation bilatrale de laqueduc
du vestibule [DAV], qui contient le sac endolymphatique, avec, pour critre, un aqueduc large de plus
de 2 mm sa partie moyenne).11,12 Le test au
perchlorate tait normal chez les sujets tests.
Campbell et al.62 ont montr que PDS tait trs
frquemment impliqu dans des formes familiales
de surdit avec malformation de loreille interne :
des mutations de ce gne sont mises en vidence
357
chez quatre familles sur cinq avec malformation de
Mondini et cinq familles sur six avec DAV. Dans une
srie franaise toute rcente, les mutations de PDS
sont retrouves chez 42 % des patients avec surdit
et malformation de loreille interne (dans presque
la moiti des cas, seule une mutation a pu tre
identifie), et une DAV tait toujours prsente chez
les patients doublement muts.63
La reconnaissance des surdits dues PDS est
importante pour le conseil gntique mais aussi
pronostique, car prvoir les fluctuations et lvolutivit peut aider lorientation ducative et faire
prendre des prcautions vis--vis des microtraumatismes (certains sports violents, barotraumatismes)
chez ces enfants. Le traitement des pisodes daggravation de surdit nest pas bien codifi, il repose
souvent sur un traitement vasodilatateurs/corticodes de type surdit brusque, bien que celui-ci ne
soit pas valid, mais il faut srement viter les
hospitalisations itratives avec leur retentissement
psychologique et scolaire chez ces enfants dont
ltat peut fluctuer de faon trs rapproche.
Gne de lotoferline, OTOF

Les mutations du gne de lotoferline, OTOF, sont
responsables de la forme de surdit rcessive
DFNB9.64 Lotoferline serait implique dans le trafic vsiculaire prsynaptique des cellules cilies
internes.65 La surdit est svre ou profonde, prlinguale, et une mutation de ce gne, Q829X, semble particulirement frquente en Espagne.66
La particularit de cette forme de surdit est
quelle peut se prsenter comme une neuropathie
auditive, avec otomissions acoustiques conserves
initialement. Starr67 a le premier utilis le terme de
neuropathie auditive pour dsigner chez ladulte
des surdits, souvent bilatrales, associes une
altration des potentiels voqus auditifs (PEA)
contrastant avec la prsence dotomissions acoustiques (OEA) normales. Ces formes sont maintenant
mieux connues chez ladulte et lenfant et justifient de pratiquer des otomissions pour les individualiser, au cours de la prise en charge dune
surdit de perception.
La frquence de ces surdits est trs leve (1 %)
chez les nouveau-ns hospitaliss en soins intensifs,
ce qui justifie un dpistage de surdit par les potentiels voqus plutt que par OEA dans cette
population. Les mutations de lotoferline sont probablement minoritaires parmi les enfants diagnostiqus neuropathie auditive : Madden,68 parmi
22 cas pdiatriques, dcrivait 15 cas (68 %) avec des
pathologies nonatales intriques (hyperbilirubinmie : 11/15, prmaturit : 10/15, mdicaments
ototoxiques : 9/15, ventilation assiste : 8/15) et
358
six cas taient trois fratries de deux enfants sourds
voquant une cause gntique autosomique rcessive, le gne de DFNB9, OTOF, nayant pas t
test.
Le terme de neuropathie auditive semble tout
fait inappropri la surdit due au gne OTOF,
surdit dorigine cochlaire pour laquelle les rsultats dimplant cochlaire semblent tout fait comparables aux rsultats habituels de limplant.69
Gne KCNQ4
Ce gne est exprim principalement dans les cellules cilies externes et code pour un canal potassique voltage-dpendant. Il est impliqu dans une
forme de surdit progressive, DFNA2, atteignant les
frquences aigus initialement. Lge de dbut est
variable, entre 1 et 30 ans, la surdit progresse
denviron 1 dB par an, et les acouphnes sont
frquents.70,71
Gne COCH
La surdit due latteinte de COCH, DFNA9, commence sur les frquences aigus ladolescence ou
chez ladulte et progresse rapidement pour atteindre toutes les frquences. Lvolution est souvent
asymtrique, avec une perte moyenne entre 3 et
4 dB par an.72 La surdit peut tre svre profonde partir de 60 ans.
Certains patients ont des pisodes de vertiges,
plnitude de loreille et acouphnes qui peuvent
voquer une maladie de Mnire, mme si la forme
de courbe est diffrente.73 Cependant, plusieurs
tudes parmi des patients atteints de maladie de
Mnire nont pas retrouv de mutations de COCH.
Ce gne est exprim en grande quantit dans la
cochle. Il code pour une protine de la matrice
extracellulaire cochlaire, la cochline. Histologiquement, on retrouve, dans cette forme de surdit,
des dpts acidophiles cochlaires trs caractristiques.
Gne de la wolframine, WFS1

Ce gne a t identifi en 2001 comme responsable
dune surdit syndromique, le syndrome de Wolfram, dans lequel la surdit est associe un diabte sucr et insipide et des symptmes neurologiques et ophtalmologiques.74 Deux quipes ont
montr que WFS1 tait aussi en cause dans une
forme non syndromique autosomique dominante,
DFNA38, caractrise par une surdit progressive,
dbutant entre 5 et 15 ans et atteignant prfren-
tiellement les frquences graves.75,76 La surdit
atteint ensuite toutes les frquences et devient
moyenne/svre vers 40 ans. Les loci DFNA6,
DFNA14 et DFNA38 se chevauchent et correspondent tous les trois au gne WFS1. Young et al. ont
mis en vidence des mutations dans deux familles
des tats-Unis et deux familles hollandaises dont la
surdit tait lie DFNA38, mais galement dans
les deux familles testes sans localisation pralable, avec surdit dominante affectant les basses
frquences.76 Bespalova75 a tudi cinq familles
atteintes de surdit progressive sur les frquences
graves en Belgique, Hollande et aux tats-Unis :
dans les cinq familles, la surdit tait due une
mutation de WFS1. WFS1 est donc probablement un
gne frquent dans ces formes avec courbe audiomtrique ascendante.
On ne connat pas encore la prvalence de WFS1
dans les diffrentes populations et son implication
possible dans des surdits dominantes avec courbes
audiomtriques non ascendantes. Le diagnostic
molculaire de WFS1 peut tre propos dans les
familles de surdit autosomique dominante prdominant ou ayant dbut sur les frquences graves.
Gne POU3F4
Le gne POU3F4 a t le premier gne de surdit
non syndromique identifi.77 Cest un facteur de
transcription, impliqu dans la morphogense. Il
est responsable dune forme rare de surdit, DFN3,
particulirement importante connatre, surtout
pour les otologistes : la surdit mixte lie lX avec
geyser-labyrinthe. La surdit de perception saccompagne dune part transmissionnelle importante, avec Rinne de 50-60 dB (Fig. 9), qui a souvent, avant que ce syndrome soit connu, fait
suspecter un blocage ossiculaire et a fait pratiquer
une exploration doreille : toute effraction platinaire entrane un geyser massif et aboutit une
cophose. On sait maintenant que toute intervention
chirurgicale pour surdit de transmission tympan
normal chez lenfant doit tre prcde dun scanner des rochers, qui montre dans ce syndrome une
dilatation majeure du conduit auditif interne, une
dilatation cochlovestibulaire et une disparition de
la segmentation osseuse cochlaire, le modiolus
ntant plus visible en tomodensitomtrie (Fig. 10)
(pour revue, voir78). Les mutations de POU3F4 ne
sont pas dtectes chez tous les patients ayant ce
phnotype et il est possible quun ou plusieurs
autres gnes soient impliqus.79 La vaccination antipneumococcique et chez le petit enfant antiHaemophilus influenzae doit tre conseille chez
les patients avec phnotype clinique DFN3.
359
Figure 9 Exemple daudiogramme dune surdit mixte lie lX DFN3.
Figure 10 Surdit mixte lie lX DFN3 : scanner des rochers en coupe axiale (A) et coronale (B) avec dilatation du conduit auditif
interne (CAI) et de la cochle et disparition du modiolus osseux.
Mutations de lADN mitochondrial

impliques dans des surdits non
syndromiques
LADN mitochondrial est une portion dADN de petite taille situ dans chaque mitochondrie. Il code
pour 13 acides ribonucliques messagers (ARNm),
deux ARN ribosomaux (ARNr) et 22 ARN de transfert
et est transmis, uniquement par les mres, tous
leurs enfants. Normalement, la plupart des individus normaux nont quun seul type dADN mitochondrial (homoplasmie), mais il peut exister plusieurs types dADN mitochondrial par tissu
(htroplasmie) expliquant la variabilit des phnotypes dans une mme fratrie par exemple, qui en
thorie devrait tre en totalit atteinte.
Plusieurs mutations ont t dcrites dans des

surdits isoles : la premire dcrite et la plus
frquente, la mutation A1555G de lARN ribosomal
12S,80 puis les mutations C1494T de lARN ribosomal 12S et T7511C, T7510 C de lARN de transfert
de la srine.
A1555G est particulirement frquente en Espagne, dans les familles atteintes de surdit avec
transmission compatible avec une surdit mitochondriale, jusqu 25 %.81 La prvalence est faible
dans les autres pays.82 La surdit due la mutation
A1555G peut tre de tout degr et apparatre tout
ge, spontanment ou aprs prise daminoglycosides.83 En effet, la cible des aminosides est lARN
ribosomique bactrien et la forme dARN ribosomal
12S avec mutation A1555G devient plus proche des
360
ARNr bactriens liant les aminosides avec une affinit anormalement leve. Cela explique lapparition de surdits pour des doses normales daminosides chez ces patients. Lautre mutation de lARN
ribosomal 12S C1494T peut galement induire une
susceptibilit aux aminosides.84,85
recherche des principaux syndromes avec un interrogatoire dirig (les mches blanches et les yeux
vairons par exemple ne sont jamais signals spontanment par les familles) et un examen ORL complet.
Bilan paraclinique
Bilan tiologique
Le bilan tiologique clinique et paraclinique prend
place ds le diagnostic et la prise en charge initiale
de la surdit. Cette enqute doit tre rapidement
mise en uvre car certaines tiologies, tel le syndrome de Usher, sont des sur-indications dimplant cochlaire prcoce ou ncessitent une prise
en compte des pathologies associes. Il parat raisonnable de limiter les examens vise tiologique
ceux rsums dans le Tableau 6.
Bilan clinique
Linterrogatoire dirig de lenfant et de ses parents
doit senqurir de tous les lments en faveur
dune cause extrinsque et rechercher dans la famille lexistence dune surdit ou de signes pouvant
sintgrer dans un syndrome avec surdit. Un arbre
gnalogique simple peut tre ralis par lORL,
prcisant chez les sujets atteints de surdit le type
de surdit et sa relation ventuelle avec celle que
prsente lenfant. En effet, un sujet avec presbyacousie ou surdit postotitique ne doit pas tre
considr comme sujet atteint sur larbre tabli
par le gnticien. Ces donnes aideront le gnticien dans son enqute ncessairement plus complte. Lexamen clinique doit tre orient vers la
Tableau 6 Bilan tiologique dune surdit de perception.
Interrogatoire dirig
Causes extrinsques
Hmaturie (Alport), problmes visuels nocturnes (Usher)
Retard la marche (majorit des syndromes de Usher,
autres syndromes avec troubles vestibulaires)
Antcdents familiaux :
surdit
anomalie branchiale (syndrome BOR...)
mches blanches, htrochromie irienne (Waardenburg)
pathologie rnale (syndrome BOR...)
goitre (Pendred)
Examen cervicofacial complet (fistules branchiales, dystopie canthale, thyrode, ...)
Examen ophtalmologique avec fond dil (Usher...)
Recherche dhmaturie-protinurie (Alport)
lectrocardiogramme (Jervell et Lange-Nielssen)
Tomodensitomtrie (ou IRM) des rochers
IRM : imagerie par rsonance magntique ; syndrome BOR :
syndrome branchio-oto-rnal.
Lexamen ophtalmologique avec fond dil systmatique est indispensable. Il est dabord utile au
diagnostic tiologique car plus de 50 syndromes
associent surdit et pathologie visuelle. Il contribue ensuite au dpistage dune baisse dacuit
visuelle prjudiciable la lecture labiale ou la
communication gestuelle. Dans la srie dArmitage,86 chez des enfants atteints de surdits svres et profondes toutes tiologies confondues,
lexamen ophtalmologique avec fond dil est
anormal dans 45,8 % des cas. En cas de retard la
marche associ une surdit profonde chez le petit
enfant, ce bilan de base est insuffisant et doit tre
complt par un lectrortinogramme, afin de dpister prcocement les signes de rtinite du syndrome de Usher et dadapter la prise en charge
(voir supra).
La recherche dhmaturie et llectrocardiogramme (ECG) sont des examens simples qui peuvent permettre une prise en charge prcoce de
deux syndromes dans lesquels la pathologie associe peut mettre en jeu le pronostic vital, le syndrome dAlport et le syndrome de Jervell et LangeNielsen (voir supra). Une bandelette urinaire la
recherche dhmaturie est suffisante et lECG nest
utile que pour les surdits congnitales svres
profondes.
Limagerie du rocher parat indispensable. La
prvalence des malformations de loreille interne
chez les sujets sourds est variable dans la littrature, ce qui sexplique par lhtrognit des
sries qui regroupent diversement des enfants, des
adultes et des surdits dtiologies diffrentes.
Dans notre exprience, un tiers des enfants ayant
une surdit familiale avaient une tomodensitomtrie de loreille interne anormale.87 Ce pourcentage semble plus proche aujourdhui de 20 % dans la
cohorte regroupant maintenant environ 1 000 patients. La mise en vidence de ces malformations
est essentielle car elle contribue affirmer le caractre congnital de la surdit dans les formes
dapparition secondaire et orienter vers un diagnostic spcifique, comme le syndrome de surdit
mixte li lX avec geyser-labyrinthe.88 Par
ailleurs, la dcouverte de malformations majeures
de loreille interne doit conduire une vaccination
antipneumococcique et anti-Haemophilus influenzae pour prvenir le risque de mningite. Pour
361
Figure 11 Arbre dcisionnel. Exemple de stratgie diagnostique molculaire en cas de surdit prlinguale. FO : fond dil ; TDM :
tomodensitomtrie ; ECG : lectrocardiogramme ; OEA : otomissions acoustiques.
toutes ces raisons, nous recommandons limagerie

du rocher dans toutes les surdits neurosensorielles
de lenfant. Le scanner est en gnral lexamen le
plus accessible, une IRM du rocher de qualit tant
plus difficile obtenir. Cet examen doit tre demand auprs dun radiologue form cet exercice. Il sera ralis sans injection, en coupes millimtriques axiales et, si possible, coronales natives.
Lanesthsie gnrale nest pas justifie pour sa
ralisation, lexamen pouvant attendre en rgle
lge de 3-4 ans. Lenqute gntique est donc
parfois ralise sans disposer de limagerie.
Parmi les autres examens utiles, il convient de
retenir les otomissions acoustiques, dont la ralisation ne doit pas tre rserve au dpistage. En
effet lexistence de surdits par mutation du gne
de lotoferline (OTOF, DFNB9, voir plus haut), surdits dans lesquelles les otomissions acoustiques
sont souvent initialement prsentes, bien que la
surdit soit svre profonde, justifie de raliser
cet examen chez tous les sourds (sil na pas t fait
dans le cadre du diagnostic) pour isoler ces formes
et demander un diagnostic molculaire du gne
OTOF.
Enfin, le rle de lORL est galement de pratiquer des audiogrammes systmatiques aux parents
et la fratrie.
Au terme de ce bilan, une consultation de conseil
gntique doit tre propose la famille, qui disposera de lensemble des examens demands et
notamment des examens audiomtriques familiaux
pour guider les demandes du gnticien (Fig. 11).
Rfrences
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Morton NE. Genetic epidemiology of hearing impairment.

in Genetics of hearing impairment. Ann N Y Acad Sci
1991;630:1631.
Pabla HS, McCormick B, Gibbin KP. Retrospective study of
the prevalence of bilateral sensorineural deafness in childhood. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1991;22:1615.
Parving A. Hearing disorders in childhood, some procedures for detection, identification and diagnostic evaluation.
Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1985;9:3157.
Van Camp G, Smith RJ. Hereditary hearing loss homepage,
http://dnalab-www.uia.ac.be/dnalab/hhh.
Denoyelle F, Marlin S, Weil D, Moatti L, Chauvin P, Garabdian EN, et al. Clinical features of the prevalent form of
childhood deafness, DFNB1, due to a connexin 26 gene
defect: implications for genetic counselling. Lancet 1999;
353:1298303.
Liu XZ, Xia XJ, Adams J, Chen ZY, Welch KO, Tekin M, et al.
Mutations in GJA1 (connexin 43) are associated with nonsyndromic autosomal recessive deafness. Hum Mol Genet
2001;10:294551.
Liu XZ, Ouyang XM, Xia XJ, Zheng J, Pandya A, Li F, et al.
Prestin, a cochlear motor protein, is defective in nonsyndromic hearing loss. Hum Mol Genet 2003;12:115562.
Gorlin RJ, Toriello HV, Cohen MM. Hereditary hearing loss
and its syndromes. New York: Oxford University Press;
1995.
Marlin S. Surdits gntiques. In: Gntique mdicale.
Paris: Masson; 2004. p. 28199.
Everett LA, Glaser B, Beck JC, Idol JR, Buchs A, Heyman M,
et al. Pendred syndrome is caused by mutations in a
putative sulphate transporter gene (PDS). Nat Genet 1997;
17:41122.
Li XC, Everett LA, Lalwani AK, Desmukh D, Friedman RB,
Green ED, et al. A mutation in PDS causes non-syndromic
recessive deafness. Nat Genet 1998;18:2157.
362
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
Usami S, Abe S, Weston MD, Shinkawa H, Van Camp G,
Kimberling WJ. Non-syndromic hearing loss associated with
enlarged vestibular aqueduct is caused by PDS mutations.
Hum Genet 1999;104:18892.
Van Hauwe P, Everett LA, Coucke P, Scott DA, Kraft ML,
Ris-Stalpers C, et al. Two frequent missense mutations in
Pendred syndrome. Hum Mol Genet 1998;7:1099104.
Blons H, Feldmann D, Duval V, Messaz O, Denoyelle F,
Loundon N, et al. Screening of SLC26A4 (PDS) gene in
Pendreds syndrome: a large spectrum of mutations in
France and phenotypic heterogeneity. Clin Genet 2004;66:
33340.
Phelps PD, Coffey RA, Trembath R, Luxon L, Grossman A,
Britton KE, et al. Radiological malformations of the ear in
Pendred syndrome. Clin Radiol 1998;53:26873.
Coyle B, Coffey R, Armour JA, Gausden E, Hochberg Z,
Grossman A, et al. Pendred syndrome (goitre and sensorineural hearing loss) maps to chromosome 7 in the region
containing the nonsyndromic deafness gene DFNB4. Nat
Genet 1996;12:4213.
Sheffield VC, Kraiem Z, Beck JC, Nishimura D, Stone EM,
Salameh M, et al. Pendred syndrome maps to chromosome
7q21-34 and is caused by an intrinsic defect in thyroid
iodine organification. Nat Genet 1996;12:4246.
Coyle B, Reardon W, Herbrick JA, Tsui LC, Gausden E,
Lee J, et al. Molecular analysis of the PDS gene in Pendred
syndrome (sensorineural hearing loss and goitre). Hum Mol
Genet 1998;7:110512.
Ouyang X. Mutational analysis of the six cloned Usher
genes using a sequential screening strategy. Florida: Communication, 26th ARO meeting; 2000.
Splawski I, Timothy KW, Vincent GM, Atkinson DL, Keating MT. Molecular basis of the long-QT syndrome associated with deafness. N Engl J Med 1997;336:15627.
Neyroud N, Richard P, Vignier N, Donger C, Denjoy I,
Demay L, et al. Genomic organization of the KCNQ1 K+
channel gene and identification of C-terminal mutations in
the long-QT syndrome. Circ Res 1999;84:2907.
Wang Z, Li H, Moss AJ, Robinson J, Zareba W, Knilans T,
et al. Compound heterozygous mutations in KvLQT1 cause
Jervell and Lange-Nielsen syndrome. Mol Genet Metab
2002;75:30816.
Chen Q, Zhang D, Gingell RL, Moss AJ, Napolitano C,
Priori SG, et al. Homozygous deletion in KVLQT1 associated
with Jervell and Lange-Nielsen syndrome. Circulation
1999;99:13447.
Hildesheimer M, Maayan Z, Muchnik C, Rubinstein M, Goodman RM. Auditory and vestibular findings in Waardenburgs
type II syndrome. J Laryngol Otol 1989;103:11303.
Tassabehji M, Newton VE, Liu XZ, Brady A, Donnai D,
Krajewska-Walasek M, et al. The mutational spectrum in
Waardenburg syndrome. Hum Mol Genet 1995;4:21317.
Fraser FC, Sproule JR, Halal F. Frequency of the branchiooto-renal (BOR) syndrome in children with profound hearing loss. Am J Med Genet 1980;7:3419.
Abdelhak S, Kalatzis V, Heilig R, Compain S, Samson D,
Vincent C, et al. A human homologue of the Drosophila
eyes absent gene underlies branchio-oto-renal (BOR) syndrome and identifies a novel gene family. Nat Genet
1997;15:15764.
Ruf RG, Xu PX, Silvius D, Otto EA, Beekmann F, Muerb UT,
et al. SIX1 mutations cause branchio-oto-renal syndrome
by disruption of EYA1-SIX1-DNA complexes. Proc Natl Acad
Sci USA 2004;101:80905.
Vincent C, Kalatzis V, Abdelhak S, Chaib H, Compain S,
Helias J, et al. BOR and BO syndromes are allelic defects of
EYA1. Eur J Hum Genet 1997;5:2426.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
Jais JP, Knebelmann B, Giatras I, De Marchi M, Rizzoni G,

Renieri A, et al. X-linked Alport syndrome: natural history
and genotype-phenotype correlations in girls and women
belonging to 195 families: a European Community Alport
Syndrome Concerted Action study. J Am Soc Nephrol
2003;14:260310.
Hall BD. Choanal atresia and associated multiples anomalies. J Pediatr 1979;95:3958.
Amiel J, Attiee-Bitach T, Marianowski R, Cormier-Daire V,
Abadie V, Bonnet D, et al. Temporal bone anomaly proposed as a major criteria for diagnosis of CHARGE syndrome. Am J Med Genet 2001;99:1247.
Roger G, Morisseau-Durand MP, Van den Abbeele T, Nicollas R, Triglia JM, Narcy P, et al. The CHARGE association:
the role of tracheotomy. Arch Otolaryngol Head Neck Surg
1999;125:338.
Satar B, Mukherji SK, Telian SA. Congenital aplasia of the
semicircular canals. Otol Neurotol 2003;24:43746.
Vissers LE, Van Ravenswaaij CM, Admiraal R, Hurst JA, De
Vries BB, Janssen IM, et al. Mutations in a new member of
the chromodomain gene family cause CHARGE syndrome.
Nat Genet 2004;36:9557.
Schwarts DM, Schwarts RH. Acoustic impedance in young
children with Downs syndrome. Arch Otolaryngol 1978;
107:6526.
Bilgin H, Kasemsuwan L, Schachern PA, Paparella MM,
Le CT. Temporal bone study of Downs syndrome. Arch
Maroudias N, Economides J, Christodoulou P, Helidonis E. A
study on the otoscopical and audiological findings in
patients with Downs syndrom in Greece. Int J Pediatr
Denoyelle F, Weil D, Maw MA, Wilcox SA, Lench NJ, AllenPowell DR, et al. Prelingual deafness: high prevalence of a
30delG mutation in the connexin26 gene. Hum Mol Genet
1997;6:21737.
Zelante L, Gasparini P, Estivill X, Melchionda S,
DAgruma L, Govea N, et al. Connexin 26 mutations associated with the most common form of non-syndromic neurosensory autosomal recessive deafness (DFNB1) in Mediterraneans. Hum Mol Genet 1997;6:16059.
Cohen-Salmon M, Ott T, Michel V, Hardelin JP, Perfettini I,
Eybalin M, et al. Targeted ablation of connexin 26 in the
inner ear epithelial gap junction network causes hearing
impairment and cell death. Curr Biol 2002;12:110611.
Kelsell DP, Dunlop J, Stevens HP, Lench NJ, Liang JN,
Parry G, et al. Connexin 26 mutations in hereditary nonsyndromic sensorineural deafness. Nature 1997;387:803.
Denoyelle F, Lina-Granade G, Plauchu H, Bruzzone R,
Chaib H, Levi-Acobas F, et al. Connexin26 gene linked to a
dominant deafness. Nature 1998;393:31920.
Maestrini E, Korge BP, Ocana-Sierra J, Calzolari E, Cambiaghi S, Scudder PM, et al. Missense mutation in connexin26,
D66H, causes mutilating keratoderma with sensorineural
deafness (Vohwinkels syndrome) in three unrelated families. Hum Mol Genet 1999;8:123743.
Kelsell DP, Wilgoss AL, Richard G, Stevens HP, Munro CS,
Leigh IM. Connexin mutations associated with palmoplantar keratoderma and profound deafness in a single family.
Eur J Hum Genet 2000;8:46972.
Richard G, Rouan F, Willoughby CE, Brown N, Chung P,
Ryynanen M, et al. Missense mutations in GJB2 encoding
connexin-26 cause the ectodermal dysplasia keratitisichthyosis-deafness syndrome. Am J Hum Genet 2002;70:
13418.
Roux AF, Pallares-Ruiz N, Vielle A, Faugere V, Templin C,
Leprevost D, et al. Molecular epidemiology of DFNB1
deafness in France. BMC Med Genet 2004;5:110.

48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
63.
Marlin S, Feldmann D, Blons H, Loundon N, Rouillon I,

Albert S, et al. GJB2 and GJB6 mutations: genotypic and
phenotypic correlation in a large cohort of hearingimpaired patients. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2005;
(in press).
Cryns K, Orzan E, Murgia A, Huygen PL, Moreno F, del
Castillo I, et al. A genotype-phenotype correlation for
GJB2 (connexin 26) deafness. J Med Genet 2004;41:147
54.
Gasparini P, Rabionet R, Barbujani G, Melchionda S, Petersen M, Brondum-Nielsen K, et al. High carrier frequency of
the 35delG deafness mutation in European populations.
Genetic Analysis Consortium of GJB2 35delG. Eur J Hum
Genet 2000;8:1923.
Morell RJ, Kim HJ, Hood LJ, Goforth L, Friderici K, Fisher R,
et al. Mutations in the connexin 26 gene (GJB2) among
Ashkenazi Jews with nonsyndromic recessive deafness. N
Engl J Med 1998;339:15005.
Fuse Y, Doi K, Hasegawa T, Sugii A, Hibino H, Kubo T. Three
novel connexin 26 gene mutations in autosomal recessive
non-syndromic deafness. Neuroreport 1999;10:18537.
Kudo T, Ikeda K, Kure S, Matsubara Y, Oshima T, Watanabe K, et al. Novel mutations in the connexin 26 gene
(GJB2) responsible for childhood deafness in the Japanese
population. Am J Med Genet 2000;90:1415.
Brobby GW, Muller-Myhsok B, Horstmann RD. Connexin
26 R143W mutation associated with recessive nonsyndromic sensorineural deafness in Africa. N Engl J Med 1998;
338:54850.
Feldmann D, Denoyelle F, Loundon N, Weil D, Garabedian EN, Couderc R, et al. Clinical evidence of the nonpathogenic nature of the M34T variant in the connexin
26 gene. Eur J Hum Genet 2004;12:27984.
Morl L, Bozon M, Alloisio N, Latour P, Vandenberghe A,
Plauchu H, et al. A novel C202F mutation in the
connexin26 gene (GJB2) associated with autosomal dominant isolated hearing loss. J Med Genet 2000;37:3689.
Stojkovic T, Latour P, Vandenberghe A, Hurtevent JF,
Vermersch P. Sensorineural deafness in X-linked CharcotMarie-Tooth disease with connexin 32 mutation (R142Q).
Neurology 1999;52:10104.
Paznekas WA, Boyadjiev SA, Shapiro RE, Daniels O, Wollnik B, Keegan CE, et al. Connexin 43 (GJA1) mutations
cause the pleiotropic phenotype of oculodentodigital dysplasia. Am J Hum Genet 2003;72:40818.
del Castillo I, Villamar M, Moreno-Pelayo MA, del Castillo FJ, Alvarez A, Telleria D, et al. A deletion involving
the connexin 30 gene in nonsyndromic hearing impairment. N Engl J Med 2002;346:2439.
Lerer I, Sagi M, Ben-Neriah Z, Wang T, Levi H, Abeliovich D.
A deletion mutation in GJB6 cooperating with a
GJB2 mutation in trans in non-syndromic deafness: A novel
founder mutation in Ashkenazi Jews. Hum Mutat 2001;18:
460.
Pallares-Ruiz N, Blanchet P, Mondain M, Claustres M,
Roux AF. A large deletion including most of GJB6 in recessive non syndromic deafness: a digenic effect? Eur J Hum
Genet 2002;10:726.
Campbell C, Cucci RA, Prasad S, Green GE, Edeal JB,
Galer CE, et al. Pendred syndrome, DFNB4, and
PDS/SLC26A4 identification of eight novel mutations and
possible genotype-phenotype correlations. Hum Mutat
2001;17:40311.
Albert S, Blons H, Denoyelle F, Feldmann D, Loundon N,
Sergent-Allaoui A, et al. LC26A4 gene is frequently involved in non syndromic hearing impairment with inner ear
malformation in Caucasian populations. J Med Genet 2005;
(soumis).
363
64.
65.
66.
67.
68.
69.
70.
71.
72.
73.
74.
75.
76.
77.
78.
79.
80.
Yasunaga S, Grati M, Cohen-Salmon M, El-Amraoui A, Mustapha M, Salem N, et al. A mutation in OTOF, encoding
otoferlin, a FER-1-like protein, causes DFNB9, a nonsyndromic form of deafness. Nat Genet 1999;21:3639.
Petit C, Levilliers J, Marlin S, Hardelin JP. Hereditary
hearing loss. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D,
editors. Metabolic and molecular basis of inherited
disease. New York: McGraw-Hill Publishers; 2001. p. 6281
328.
Migliosi V, Modamio-Hoybjor S, Moreno-Pelayo MA, Rodrigues-Ballesteros M, Villamar M, Telleria D, et al. Q829X, a
novel mutation in the gene encoding otoferlin (OTOF), is
frequently found in Spanish patients with prelingual nonsyndromic hearing loss. J Med Genet 2002;39:5026.
Starr A, Picton TW, Sihinger Y, Hood LJ, Berlin CI. Auditory
neuropathy. Brain 1996;119:74153.
Madden C, Rutter M, Hilbert L, Greinwald JH, Choo DI.
Clinical and audiological features in auditory neuropathy.
Loundon N, Marcolla A, Marlin S, Denoyelle F, Roux I,
Feldmann D, et al. Auditory neuropathy or endocochlear
hearing loss? Otol Neurotol 2005; (in press).
Coucke PJ, Van Hauwe P, Kelley PM, Kunst H, Schatteman I, Van Velzen D, et al. Mutations in the KCNQ4 gene
are responsible for autosomal dominant deafness in four
DFNA2 families. Hum Mol Genet 1999;8:13218.
Kubisch C, Schroeder BC, Friedrich T, Lutjohann B,
El-Amraoui A, Marlin S, et al. KCNQ4, a novel potassium
channel expressed in sensory outer hair cells, is mutated in
dominant deafness. Cell 1999;96:43746.
Verhagen WI, Bom SJ, Fransen E, Van Camp G, Huygen PL,
Theunissen EJ, et al. Hereditary cochleovestibular dysfunction due to a COCH gene mutation (DFNA9): a
follow-up study of a family. Clin Otolaryngol 2001;26:477
83.
Robertson NG, Skvorak AB, Yin Y, Weremowicz S, Johnson KR, Kovatch KA, et al. Mapping and characterization of
a novel cochlear gene in human and in mouse: a positional
candidate gene for a deafness disorder, DFNA9. Genomics
1997;46:34554.
Khanim F, Kirk J, Latif F, Barrett TG. WFS1/Wolfram in
mutations, Wolfram syndrome, and associated diseases.
Hum Mutat 2001;17:35767.
Bespalova IN, Van Camp G, Bom SJ, Brown DJ, Cryns K,
DeWan AT, et al. Mutations in the Wolfram syndrome
1 gene (WFS1) are a common cause of low frequency
sensorineural hearing loss. Hum Mol Genet 2001;10:
25018.
Young TL, Ives E, Lynch E, Person R, Snook S, MacLaren L,
et al. Non-syndromic progressive hearing loss DFNA38 is
caused by heterozygous missense mutation in the Wolfram
syndrome gene WFS1. Hum Mol Genet 2001;10:250914.
de Kok YJ, van der Maarel SM, Bitner-Glindzicz M, Huber I,
Monaco AP, Malcolm S, et al. Association between X-linked
mixed deafness and mutations in the POU domain gene
POU3F4. Science 1995;267:6858.
Cremers FP, Cremers CW, Ropers HH. The ins and outs of
X-linked deafness type 3. Adv Otorhinolaryngol 2000;56:
18495.
Friedman RA, Bykhovskaya Y, Tu G, Talbot JM, Wilson DF,
Parnes LS, et al. Molecular analysis of the POU3F4 gene in
patients with clinical and radiographic evidence of
X-linked mixed deafness with perilymphatic gusher. Ann
Prezant TR, Agapian JV, Bohlman MC, Bu X, Oztas S,
Qiu WQ, et al. Mitochondrial ribosomal RNA mutation
associated with both antibiotic-induced and nonsyndromic deafness. Nat Genet 1993;4:28994.
364
81.
82.
83.
84.
Estivill X, Govea N, Barcelo E, Badenas C, Romero E,
Moral L, et al. Familial progressive sensorineural deafness
is mainly due to the mtDNA A1555G mutation and is enhanced by treatment of aminoglycosides. Am J Hum Genet
1998;62:2735.
Fichel-Ghodsian N. Mitochondrial deafness. Ear Hear 2003;
24:30313.
El-Schahawi M, deMunain L, Sarrazin AM, Shanske AL,
Basirico M, Shanske S, et al. Two large Spanish pedigrees
with non-syndromic sensorineural deafness and the mtDNA
mutation at nt 1555 in the 12SrRNA gene: evidence of
heteroplasmy. Neurology 1997;48:4536.
Zhao H, Li R, Wang Q, Yan Q, Deng JH, Han D, et al.
Maternally inherited aminoglycoside-induced and nonsyndromic deafness is associated with the novel C1494T mutation in the mitochondrial 12S rRNA gene in a large Chinese
family. Am J Hum Genet 2004;74:13952.
85.
Yoshida M, Shintani T, Hirao M, Himi T, Yamaguchi A,

Kikuchi K. Aminoglycoside-induced hearing loss in a
patient with the 961 mutation in mitochondrial DNA. ORL J
Otorhinolaryngol Relat Spec 2002;64:21922.
86.
Armitage IM, Burke JP, Buffin JT. Visual impairment in

severe and profound sensorineural deafness. Arch Dis Child
1995;73:536.
87.
Denoyelle F, Petit C, Garabedian EN, Marlin S. Diagnostic

tiologique des surdits de perception de lenfant: bilan
dun an de consultation de conseil gntique des surdits.
88.
Talbot JM, Wilson DF. Computed tomographic diagnosis of

X-linked congenital mixed deafness, fixation of the stapes
footplate and perilymphatic gusher. Am J Otol 1994;15:
17782.
Squelles otologiques
des traumatismes craniocervicaux
Otologic sequelae after craniocervical trauma
E. Chevalier (Praticien hospitalier) a, P. Courtat (ORL charg
denseignement, Diplme de rparation du dommage corporel, mdecin
conseil auprs des compagnies dassurances, attach la Fondation A.
de Rothschild) b, F. Parvy (Praticien hospitalier) a, C. Peytral (Chef de
service ORL, expert agr par la Cour de cassation, mdecin lgiste) a,*
a
Service oto-rhino-laryngologie, Centre hospitalier intercommunal Le Raincy-Montfermeil,

10, rue du Gnral-Leclerc, 93370 Montfermeil cedex, France
b
15, rue Henri-Bouquillon, 75005 Paris, France
MOTS CLS
Traumatisme crnien ;
Fracture du rocher ;
Explorations
audiovestibulaires ;
Imputabilit ;
Barmes dincapacit
permanente partielle
KEYWORDS
Cranial trauma;
Temporal bone
fracture;
Auditory and
vestibular
investigations;
Attributability;
Criteria for partial
permanent incapacity
Les squelles audiovestibulaires sont trs frquentes au cours des traumatismes craniocervicaux rencontrs dans plus de 75 % des accidents de la voie publique ou lors de
traumatismes professionnels. Cette tude physiopathologique distingue les traumatismes
crniens avec et sans lsion osseuse, et dcrit les lsions tympano-ossiculaires, les
atteintes labyrinthiques, les atteintes faciales et mninges. Les lsions otologiques
observes lors des traumatismes cervicaux sont isoles. Les diffrents lments dvaluation dun trouble auditif et dun trouble de lquilibre post-traumatiques sont tudis
par la clinique, les explorations spcifiques instrumentales et limagerie. Les critres
fondamentaux dimputabilit dune lsion auditive ou vestibulaire sont exposs avant
lvaluation du dommage. Les barmes applicables loto-rhino-laryngologie (ORL) sont
successivement rappels : en droit commun, en accident de travail, dans la fonction
publique et pour les handicaps.
Abstract Auditory and vestibular sequelae are very frequent after craniocervical traumas
(75%) due to traffic or professional accidents. A pathophysiological review identifies
cranial traumas with bone lesion and those without; it describes ear drum, ossicular,
labyrinth, facial or meningeal injuries. Those otologic lesions induced by cervical traumas
are analysed apart from this review. The means used for the evaluation of hearing
disorders and post-traumatic balance disorders include clinical assessment, specific
instrumental investigations and imaging. Attributability criteria for an auditory or a
vestibular lesion are presented prior to damage assessment. In terms of ear-nose-throat
(ENT) medicine, criteria related to common law, working accidents, civil service and
disability, are successively reviewed.
Adresse e-mail : cpeytral@ch-montfermeil.fr (C. Peytral).
doi: 10.1016/j.emcorl.2005.07.002
366
pidmiologie
Les traumatismes craniocervicaux sont la ranon du
dveloppement de lactivit humaine : accidents
de transport, de travail et de sport. Ils entranent
souvent des symptmes otologiques pour deux raisons :
les structures de loreille interne sont situes
dans le rocher, cl de vote de la base du crne.
Londe de choc du traumatisme entrane souvent des fractures du rocher, des luxations ossiculaires69 et au minimum un branlement de
loreille interne ;
la colonne cervicale est en relation avec lappareil vestibulaire par des connexions nerveuses et
surtout vasculaires.
La tte et la colonne cervicale sont atteintes
dans plus de 75 % des accidents automobiles de la
voie publique52 dont la frquence reste leve malgr les mesures renforces de la prvention routire, tandis que les accidents des deux roues sont
en augmentation.
Les traumatismes professionnels, lors de la chute
dun lieu lev, reprsentent environ le quart des
atteintes craniofaciales compliques datteinte cochlovestibulaire.
Loreille est lorgane sensoriel le plus frquemment ls. Les fractures de la base du crne reprsentent prs de la moiti des fractures crniennes
et les fractures du rocher environ 25 % de lensemble des fractures du crne.2,60,63,64
Aprs une tude des mcanismes physiopathologiques, sont successivement valus les troubles
auditifs et les troubles de lquilibre squellaires
des traumatismes craniocervicaux. Les donnes cliniques et paracliniques permettent alors de
conclure limputabilit et dvaluer le prjudice
en fonction du barme requis.
Mcanismes physiopathologiques
Pour des raisons mdicolgales qui sont voques,
il convient de clairement distinguer les consquences ORL faisant suite des traumatismes crniens,
de celles survenant aprs des traumatismes cervicaux isols. Pour chacun des cas, nous tudions la
mcanique traumatique proprement dite et les
consquences ORL pouvant en rsulter.
Mcanismes daction des traumatismes

crniens
Lsions osseuses extra- ou translabyrinthiques
Il peut initialement exister des lsions osseuses
extra- ou translabyrinthiques.1,22,23,29,55,56,61,65,67,71
E. Chevalier et al.
Fractures longitudinales (extralabyrinthiques)
Ce sont les plus frquentes (70 80 % des fractures
du rocher). la suite dun impact latral, temporoparital, londe de choc qui pargne le labyrinthe, rompt lcaille verticale et se poursuit au
niveau de la paroi antrieure de la caisse :
jusqu lapex (ce trait de fracture passe dans
un plan frontal). Ce type de fracture peut lser
le ganglion gnicul, et se prolonger, plus
lextrieur, jusqu larticulation temporomandibulaire ;
le trait de fracture peut se poursuivre vers
lcaille rtromatique et se prolonger jusqu
la paroi antrieure de la caisse. Ce trait de
fracture est situ dans un plan faisant un angle
de 45 avec le plan frontal (donc parfaitement
parallle laxe du rocher) ; il peut lser la
troisime portion du nerf facial. Il peut se prolonger vers le foramen lacerum et le canal carotidien ;
le trait de fracture peut intresser uniquement
la partie postrieure du rocher ou se limiter la
mastode.
Toutes ces fractures sont responsables initialement dotorragie, de surdit de transmission dues,
dune part, lpanchement de sang dans la caisse
qui rgressera spontanment et dautre part, une
lsion tympano-ossiculaire favorise par un dplacement relatif du contenu de la caisse. Une surdit
de perception peut sy associer dans le cadre dune
fistule prilymphatique. Des lsions du nerf facial
sobservent dans 20 % des cas.
Fractures transversales (translabyrinthiques)
Elles sont plus rares (environ 20 % des cas). la
suite dun impact occipital ou dun impact sur le
vertex, londe de choc provenant de la base de
loccipital, traverse le foramen jugulaire, se prolongeant vers lavant et lextrieur, atteint la face
postro-interne du rocher, brisant le labyrinthe
osseux. Le trait de fracture intresse le plus souvent le canal semi-circulaire postrieur et laqueduc du vestibule. Le conduit auditif interne (CAI) et
la cochle peuvent tre intresss si le trait de
fracture est plus antrieur.
Ces fractures entranent habituellement une
destruction cochlovestibulaire et une otoliquorrhe. Celle-ci peut provenir soit de la fosse postrieure, soit du labyrinthe fractur. Lissue de ce
liquide cphalorachidien peut galement se faire
par le nez ou le rhinopharynx, via la trompe dEustache ralisant une rhinoliquorrhe.
Fractures mixtes, tympanolabyrinthiques
Elles sont nettement plus rares. Le trait de fracture
atteint lcaille sus-matique et poursuit sa direction vers le labyrinthe et le CAI.
Squelles otologiques des traumatismes craniocervicaux

Fractures partielles
Ce sont soit des fractures de la platine, soit des
fractures labyrinthiques au voisinage des fentres,
responsables dune fistule prilymphatique.
Atteintes ORL sans lsion osseuse
Il peut exister des atteintes ORL sans lsion osseuse.
Commotion labyrinthique
Plusieurs mcanismes ont pu tre voqus. Pour
Ilberg33 cette commotion labyrinthique serait due
des troubles de la microcirculation locale responsable dune hypoxie entranant des modifications de lhomostasie endo/prilymphatique. Pour
Schuknecht, londe de choc dun traumatisme important est susceptible de lser les cellules basales
de la cochle (4 8 000 Hz).55
Traumatisme sonore
Cest une consquence possible de louverture des
coussins de scurit mais aussi du bruit engendr par le crash lui-mme.
Consquences organiques des diffrents

traumatismes crniens
Ces diffrentes consquences peuvent ou non sassocier des degrs divers.22,23,29,30,63,64,67
Fractures du conduit auditif externe
Elles peuvent entraner des stnoses du conduit
auditif externe. En effet, los tympanal est en
contact direct avec le condyle mandibulaire. Il est
trs fragile dans sa partie antrieure. Cest le recul
de la mandibule souvent par choc direct sur le
menton qui entrane la fracture du tympanal. La
rduction prcoce de cette fracture vite souvent
ultrieurement la stnose du conduit auditif externe. La fracture du conduit auditif externe est la
plus souvent rencontre dans les fractures longitudinales du rocher avec un trait de fracture qui passe
la partie suprieure du conduit.
Atteintes tympano-ossiculaires
Elles sont lapanage des fractures longitudinales.
Le mouvement relatif de ltrier solidaire de
loreille interne et du marteau lui-mme solidaire
du tympan, rend compte des luxations et fractures
ossiculaires.
Luxations ossiculaires.
C La luxation incudostapdienne qui est la lsion
la plus frquente (82 % pour Hough30). De la
simple distorsion capsuloligamentaire la
perte totale des rapports articulaires normaux, tous les intermdiaires peuvent tre
367
observs. Lapophyse lenticulaire est dplace gnralement en avant et en dehors.
lorigine de cette luxation articulaire, on voque la contraction violente et simultane des
muscles de ltrier et du marteau.
C La luxation incudomallaire est retrouve
dans 52 % des cas. Elle est souvent associe
une fracture de la longue apophyse de lenclume, une fracture des branches de ltrier
ou bien une luxation incudostapdienne.
Lenclume, ayant perdu ses liaisons articulaires, peut subir une rotation de 180 autour de
laxe vertical et tre projete vers le tympan
qui peut tre perfor par la longue apophyse.
C La luxation du bloc incudomallaire est plus
rare (3,7 % pour F. Veillon65).
Parmi les fractures ossiculaires, celle de la
branche descendante de lenclume est la plus
frquente du fait de sa fragilit. La fracture des
branches de ltrier est plus rare. Elle est souvent associe une luxation incudomallaire ou
du bloc incudomallaire. La fracture de la platine est plus rare encore et est, comme la luxation stapdovestibulaire, en rapport avec une
fracture transversale, le plus souvent, ou bien
avec un traumatisme direct. Elle saccompagne
dune atteinte labyrinthique. La fracture du col
ou du manche du marteau se rencontre dans
10 % des cas.
Les atteintes tympaniques pures et tubotympaniques sont rares au stade squellaire.
C Lhmotympan initial disparat en 3 ou 4 semaines. Au stade de lexpertise, la persistance
dune hypoacousie de transmission tympan
normal doit faire voquer une possible atteinte ossiculaire persistante, initialement
mconnue.
C La perforation tympanique rsiduelle pose les
problmes habituels de ce type de lsion.
C Les cholestatomes post-traumatiques sont
rares2,20,42 et dcouverts des annes aprs le
traumatisme parfois oubli. La migration pithliale sest faite par la perforation tympanique ou par la dhiscence du conduit auditif
externe. La perforation cicatrise souvent rapidement aprs le traumatisme et enferme les
dbris pithliaux dans loreille moyenne. Ces
cholestatomes sont des complications tardives et apparaissent au milieu dune cavit
normalement pneumatise, ce qui a une
grande valeur mdicolgale.
C Les dysfonctionnements post-traumatiques de
la trompe dEustache sont parfois voqus. En
effet, la partie osseuse de la trompe auditive
est un canal mesurant 12 mm de long creus
dans los temporal. Une fracture de cette
368
E. Chevalier et al.
portion pourra entraner des dysfonctionnements tubaires par obstruction partielle ou
complte de la trompe auditive.
Atteintes labyrinthiques2,30,60,63
Elles sont le plus souvent, mais non exclusivement
comme nous lavons vu, le fait des fractures transversales. Il peut sagir :
dune atteinte cochlovestibulaire avec son
cortge associant hypoacousie de perception
plus ou moins importante, acouphnes et vertiges. Nous rappelons que la surdit peut rcuprer au cours de lvolution mais dans tous les
cas, nettement moins bien que latteinte vestibulaire. Au maximum est ralis un tableau de
destruction complte de la cochle et du vestibule avec cophose et arflexie ;
de la lithiase isole des canaux semi-circulaires.
En effet, lors du choc, la dclration brutale
peut aboutir une rupture dune macule otolithique, avec libration dotolithes responsables
dans un dlai variable (en rgle 3 4 semaines)
dune canalolithiase. Elle intresse, le plus souvent le canal postrieur, plus rarement le canal
externe. Il sagit de la cause la plus frquente de
troubles de lquilibration post-traumatiques ;
la fistule prilymphatique43 est de diagnostic
souvent difficile. Elle associe des manifestations
auditives fluctuantes et des troubles de lquilibre variables avec sensation de pulsion latrale
ou antropostrieure brutale. Les explorations
ne sont pas toujours formelles. Ltude attentive de limagerie (TDM avec seuillage) est capitale la recherche dune fracture de la platine
avec enfoncement ou angulation ou dun comblement de la fentre ronde ;
une stnose de laqueduc endolymphatique a pu
tre voque par certains devant la constatation dune surdit progressive, parfois fluctuante, en rapport avec un mcanisme dhydrops. Mais la dmonstration mdicolgale de
ce mcanisme est particulirement difficile et
bien souvent discutable.1,30,69,70
Atteintes du nerf facial
Elles peuvent se rencontrer dans tous les mcanismes fracturaires mais avec des niveaux topographiques diffrents.45
Cependant, le nerf facial est plus frquemment
atteint dans les fractures transversales (dans environ 50 % de ces fractures) et principalement deux
niveaux : la deuxime portion (le trait de fracture
de la paroi interne de la caisse se poursuit sur la
deuxime portion du canal de Fallope), et la premire portion (le trait de fracture peut passer dans
le CAI et lser la premire portion, plus rarement le
ganglion gnicul). Dans les fractures longitudinales, latteinte du nerf facial est plus rare, mais
toujours possible et essentiellement au niveau de la
troisime portion.
Tous les types de paralysie faciale (complte ou
non, immdiate ou dcale dans le temps) peuvent
se rencontrer.49 Cela sexplique par le fait que,
localement, tous les types de lsions peuvent galement se rencontrer : section complte, section
partielle par embarrure ou esquille osseuse, longation par dplacement des fragments osseux,
compression par dme secondaire. Certaines paralysies peuvent voluer vers lhmispasme.10
Lsions de voisinage
Elles sont possibles, deux types sont dcrits.
Des lsions mninges rsultent dune dchirure
de la dure-mre apparue au moment de la fracture, soit par dplacement temporaire des deux
fragments osseux (brche ostomninge),
soit par embrochement dun spicule osseux
postfracturaire. Le liquide cphalorachidien
scoule au travers de cette brche dans
loreille moyenne puis dans le conduit auditif
externe ou par la trompe dEustache, ralisant
une otoliquorrhe ou une rhinoliquorrhe.
Le sige de la brche mninge est diffrent
selon le type de fracture :
C pour les fractures longitudinales du rocher : au
niveau du tegmen (20 %), et de la paroi postrieure du rocher (mninges de la fosse postrieure), beaucoup plus rarement ;
C pour les fractures transversales, au fond du
CAI. Lissue du liquide cphalorachidien se fait
au niveau de la paroi interne de la caisse par
une fracture du promontoire ou par une rupture du ligament annulaire, une fracture de la
platine ou une rupture secondaire du tympan.
La rhinoliquorrhe est plus frquente puisque
dans ces fractures transversales, le tympan
est souvent intact.
Lvolution est diffrente selon le sige :
C les brches du tegmen ont tendance sobturer spontanment, soit par la formation dun
cal osseux, soit par colmatage de la brche par
le lobe temporal qui est en contact direct avec
la mninge (absence de citerne) ;
C au contraire, les brches de la face postrieure du rocher nont pas tendance se tarir
du fait de la prsence dune citerne empchant le cervelet de colmater la brche ;
C les brches translabyrinthiques ne se colmatent jamais spontanment du fait de labsence
de dure-mre dans le fond du CAI (passage des
nerfs du paquet acousticofacial entour darachnode), de la prsence des citernes de li-

quide cphalorachidien et de la persistance de
la dhiscence de la paroi interne de la caisse.
Pour cette raison, le colmatage de la brche
doit tre ralis en urgence. La liquorrhe
peut tre secondaire ou rapparatre secondairement, la suite dun effort (toux par
exemple) ou tre dcouverte loccasion du
bilan tiologique dune mningite. Le bilan
radiologique demand au vu des antcdents
permettra de dcouvrir un trait de fracture et
donc la brche ;
C parfois, une mningocle peut tre voque
devant une mningite associe ou non une
surdit de transmission dapparition secondaire. Limagerie par rsonance magntique
(IRM) est lexamen complmentaire de choix
pour la mettre en vidence.
Latteinte de la carotide interne est rare au
dcours dune fracture du rocher. En effet,
cette artre est relativement bien protge
dans sa portion ptreuse. Au contraire, elle est
trs expose la sortie du canal carotidien et
lentre du sinus caverneux. Des forces de torsion et de cisaillement peuvent aboutir soit
une plaie, soit une dissection carotidienne.
Les lsions peuvent entraner lors du traumatisme, une otorragie ou une pistaxis profuse,
un accident vasculaire crbral, consquence
dune dissection carotidienne ou dune thrombose, ou un anvrisme. Une fistule artrioveineuse entre la carotide interne et le sinus caverneux peut tre dcouverte parfois de
nombreuses annes aprs le traumatisme et
tre responsable dpistaxis abondantes et rcidivantes.
Atteintes neurologiques associes
Elles sont toujours possibles. Latteinte encphalique est une consquence directe de voisinage immdiat ou dun mcanisme de contrecoup. Elles
peuvent intresser la partie antro-infrieure du
lobe frontal (41 %), le lobe temporal homo- ou
controlatral (38 %) et, dans un moindre degr, le
cervelet (2,5 %).
Traumatismes cervicaux isols
Ils posent des problmes mdicolgaux spcifiques
parfois dlicats concernant les atteintes squellaires cochlovestibulaires.37,40 Les contusions mdullaires ne posent pas trop de difficults au niveau
ORL car leurs consquences sont essentiellement
du ressort du neurologue.
En revanche, les classiques et trs mal nomms
coups du lapin ont souvent, dans leur volution,
des dolances squellaires cochlovestibulaires essentiellement reprsentes par des acouphnes et
des instabilits.
369
Lorsquil a exist une contusion dmontre de

lartre vertbrale, exceptionnellement une dissection, latteinte cochlovestibulaire de type dficitaire ne pose pas de problme. Compte tenu des
territoires irrigus par ce systme vasculaire, cette
dernire a toujours t associe des troubles
neurologiques du tronc crbral et/ou du cervelet.
Lorsque ce mcanisme nest pas retrouv, les
explications physiopathologiques restent, actuellement, confuses et bien obscures.
Pour les troubles de lquilibration, deux mcanismes peuvent tre retenus
la classique canalolithiase sexplique par les
contraintes de cisaillement subies par une des
macules lors de la flexion/extension du rachis
cervical qui dtachent brutalement des otolithes. Elle est incontestable mais de survenue
prcoce (4 6 semaines, jamais au-del) ;
certaines instabilits peuvent sexpliquer par
des troubles de la coordination entre les vitesses
des yeux et celles de la tte. Les contractures
musculaires rsiduelles des muscles cervicaux
modifient les contraintes physiques dans un systme prprogramm, des saccades de rattrapage se produisent avec sensation de flou
visuel lors des mouvements de la tte.
Pour les acouphnes, en dehors dune atteinte
prouve du systme vasculaire vertbral (avec donc
pour consquence une hypoacousie associe), il
nexiste aucune explication physiopathologique
ORL acceptable. Ils appartiennent donc encore au
syndrome subjectif.
valuation dun trouble auditif

squellaire
Anamnse
Le pralable toute valuation squellaire consiste
obtenir une reconstitution des faits et rechercher lexistence dun tat antrieur.
La communication des dossiers mdicaux a largement facilit la connaissance des faits initiaux.
Ainsi le compte rendu dhospitalisation nous informe sur les circonstances et la gravit dun traumatisme crnien (Glasgow, dure du coma, polytraumatisme, dure dhospitalisation, etc.).
Il est malheureusement souvent plus difficile
dobtenir un certificat mdical tmoignant de la
pathologie clinique initiale ORL. Ainsi, lexamen va
souvent porter sur les allgations du patient (otorragie, otoliquorrhe, acouphnes, baisse de
lacuit auditive, vertiges, etc.). Dans lidal nous
pouvons esprer la communication dun examen
370
tympanique initial (hmotympan, perforation) ou
audiomtrique ou tomodensitomtrique. Le plus
souvent les lments ORL du dossier mdical ne
sont pas rpertoris et la chronologie des dates
reste confuse.
Dans la ralit, lexpert examine le patient au
stade de squelles et la symptomatologie ORL initiale na pas t suffisamment explore. Aussi
faut-il obtenir par linterrogatoire quelques donnes prcises concernant le type de choc initial,
son impact crnien, la notion dotorragie, de perte
de connaissance ; il faut chercher prciser la date
des premires manifestations cliniques (la dcouverte dune hypoacousie, le premier enregistrement audiomtrique) ainsi que leurs dlais par rapport au traumatisme crnien.
Un interrogatoire sassure dune ventuelle chirurgie de loreille moyenne et exige le compte
rendu opratoire. Enfin, dans tous les cas, il est
essentiel de faire prciser lallure volutive des
troubles et la stabilit ou la dgradation des seuils
auditifs.
tat antrieur
Rappelons quun des principes du droit de la responsabilit est de rparer tout le dommage, mais
seulement le dommage li au traumatisme. Il est
donc essentiel de rechercher les antcdents susceptibles dagir sur laudition : tat auditif postotitique, chirurgie de loreille moyenne, altration
des seuils dorigine professionnelle par traumatisme sonore, prise de mdicaments ototoxiques,
pathologies otologiques familiales, etc.
Il est vident quune audiomtrie ralise avant
le traumatisme facilite lexpertise mdicolgale.
Nous savons que les antcdents otologiques peuvent aggraver les consquences de laccident et
inversement que le traumatisme peut aggraver
ltat antrieur.
Il faut mettre une rserve sur la communication
sincre de ltat antrieur par la victime et formuler dans le rapport que la victime ne fait tat
daucune pathologie antrieure susceptible dinterfrer sur les squelles ORL post-traumatiques,
lorsque linterrogatoire est rest ngatif.
Devant la mise en vidence dun tat antrieur le
rle de lexpert est donc :
dvaluer ltat de la victime la veille de
laccident ;
de dterminer laggravation ou la dcompensation de ltat antrieur par le traumatisme ;
dapprcier le dommage rel et le dommage
effectivement imputable au traumatisme.
Il sagit donc de faire la part dune volution alatoire dun tat antrieur et de la consquence du
traumatisme.
E. Chevalier et al.
Recueil des dolances

Ce recueil des dolances doit seffectuer avec
beaucoup de tact et dcoute, sans jamais induire
linterrogatoire. Il doit se borner faire prciser les
dolances mises dans leur intensit, leur dure,
leur volution, leur retentissement dans la vie quotidienne, familiale, professionnelle, les loisirs, etc.
Les squelles de notre discipline ORL sexpriment essentiellement par une baisse de lacuit
auditive11 dont il est important de noter le mode
dinstallation, lvolution dans le temps, les troubles de lintelligibilit, la gne professionnelle,
etc.
Les acouphnes sont analyss en fonction de leur
frquence, de leur caractre intermittent ou permanent, de leur caractre invalidant avec retentissement sur le sommeil.
Lassociation des manifestations vertigineuses
doit faire lobjet dun examen clinique ou instrumental complmentaire.
Une ventuelle symptomatologie douloureuse
(cphales) peut tre exprime.
La richesse des dolances sait faire dpister une
majoration exprime dans un but de ddommagement.
Examen clinique
Cet examen est qualitativement essentiel et
oriente vers les explorations complmentaires qui
fournissent des renseignements quantitatifs.
Au plan facial sont recherches des cicatrices du
visage associes au traumatisme crnien. Une paralysie faciale traumatique squellaire dune fracture
du rocher peut tre mise en vidence. Linterrogatoire et les renseignements fournis par le dossier
mdical permettent de reconstituer le mode dinstallation demble ou secondaire de la paralysie
faciale, la prise en charge chirurgicale ventuelle
et les modalits de la rducation. Dans la srie de
HA Brodie et TC Thompson, on enregistre 58 paralysies faciales pour 820 fractures temporales.8
Le facial suprieur est apprci par linocclusion
palpbrale, le signe de Charles Bell ; latteinte du
facial infrieur est apprcie par le dplacement
de la commissure labiale. Le stade squellaire de la
paralysie faciale est valu selon la classification
de House Brackmann.
Lexamen du tympan aid doptiques ou du microscope peut mettre en vidence des modifications tympaniques de deux types : soit squellaire
postotitique avec lsions de tympanosclrose ou
lsions adhsives, soit perforation traumatique rsiduelle.

Lexamen clinique peut mettre en vidence un
rtrcissement post-traumatique du conduit auditif
externe secondaire une fracture du tympanal.
Lacoumtrie aux diapasons (test de Weber et de
Rinne) et la voix chuchote, permettent dorienter
le dficit auditif vers une perte auditive de type
transmissionnel ou perceptif.
La recherche de signes vestibulaires spontans
(nystagmus spontan, dviation des index, Romberg...) prcde dventuelles preuves paracliniques de la fonction dquilibration.
Le reste de lexamen ORL doit tre complet avec
tude des paires crniennes, examen des voies
arodigestives suprieures.
Explorations auditives14
Leur but est de dterminer le type du dficit auditif
(perception, transmission ou mixte), de fixer la
perte auditive en dcibels et son retentissement
sur lintelligibilit. Elles ont galement pour but de
dpister la simulation frquemment rencontre
lors de lvaluation de la perte auditive.
Nous disposons de mthodes dexplorations auditives subjectives et objectives, et nous voyons les
limites des rsultats obtenus dans la dtermination
des seuils auditifs en labsence de coopration de la
victime.
Audiomtrie tonale liminaire
Laudiomtrie tonale liminaire subjective constitue
lexamen de base dans le calcul du taux dincapacit permanente partielle (IPP). Cet examen recherche pour chaque oreille en conduction arienne et en conduction osseuse le seuil peru en
dcibels pour un son pur sur sept frquences (de
125 8 000 Hz).
La perte auditive moyenne est calcule sur quatre frquences avec des coefficients diffrents en
conduction arienne.
En pratique ce calcul mathmatique ne rend pas
compte du dficit psychoacoustique car les stimuli
dlivrs sont des sons purs dune part, et nexplorent pas la totalit de la cochle dautre part.
Nous pouvons citer en exemple les altrations
des traumatismes sonores qui lsent plus frquemment le 12 000 Hz que le 4 000 Hz et ne sont pas
rvles par cette audiomtrie standard. Par rapport cette audiomtrie classique on peut proposer
laudioscan qui permet dapprhender le spectre
auditif global, mais qui, en raison de son manque de
souplesse dutilisation, nquipe que trs peu de
cabinets daudiomtries.
Audiomtrie hautes frquences
Cest pourquoi laudiomtrie hautes frquences
prend place dans larsenal audiomtrique expertal
371
puisquelle explore des frquences allant jusquau

18 000 Hz. Elle doit cependant tre utilise avec
discernement en raison de sa variabilit avec lge
ncessitant une tude comparative avec des courbes obtenues pour des groupes dges tudis statistiquement.
Notons que ces hautes frquences sont fragiles
chez lhomme et donc susceptibles dtre atteintes
prfrentiellement au cours des traumatismes.
Audiomtrie vocale
Elle permet une excellente approche mdicolgale
des troubles auditifs et aide au dpistage des simulateurs. Elle value la capacit de comprhension
de la parole et rend compte des fonctions suprieures neurosensorielles.
Lexamen consiste faire rpter, des intensits variables, des listes de mots correctement rpts une intensit donne. Ce test sapplique
chaque oreille ou en champ libre. Il peut seffectuer avec ou sans prothse permettant dapprcier
le gain prothtique, et peut encore se raliser dans
le bruit (la gne dans le bruit est en effet frquemment rapporte dans les dolances). Cette preuve
rend bien compte de la capacit auditive dun sujet
dans la vie courante.
Nous disposons dun matriel phontique utilisant 36 phonmes de la langue franaise constitus
de voyelles et de consonnes. Plusieurs listes sont
utilises : les tests phontiques des listes de Lafon,
et les tests dintelligibilit de Fournier faisant appel des listes de mots.
Les rsultats sont fournis par un graphique
(Fig. 1) et permettent dapprhender :
le seuil dintelligibilit (intensit laquelle 50 %
des mots sont rpts) (Fig. 1B) ;
le pourcentage maximum dintelligibilit (niveau auquel 100 % des mots sont rpts)
(Fig. 1A) ;
le pourcentage de discrimination (pourcentage
de mots rpts 35 dB au-dessus du seuil dintelligibilit) (Fig. 1C).
La valeur mdicolgale de laudiomtrie vocale
est essentielle puisque la capacit relle auditive
Figure 1 Audiomtrie vocale.

A. Pourcentage maximum dintelligibilit.
B. Seuil dintelligibilit.
C. Pourcentage de discrimination.
372
physiologique du sujet y est apprhende de faon
globale.
Cependant ce test ne permet pas ltablissement
dun barme fiable dIPP mais reste pourtant indispensable pour une approche mdicolgale fiable
dune surdit. Son altration viendra corriger lIPP
value par laudiomtrie tonale liminaire en majorant la perte calcule par le barme.
Il faut encore rappeler que cette audiomtrie
vocale quel que soit son apport dans lanalyse des
troubles de lintelligibilit, reste une preuve subjective.
Impdancemtrie
Complment indispensable une expertise mdicolgale, elle apporte deux donnes.
Un tympanogramme qui rend compte de limpdance de loreille moyenne, cest--dire du systme tympano-ossiculaire. Le pic de compliance
maximal chez le sujet normal est centr entre
100 et + 100 daPa. Un fort gradient tympanomtrique unilatral peut faire voquer une rupture de chane ossiculaire dautant quil sassocie une hypoacousie de transmission
homolatrale. Ces donnes doivent tre
confrontes aux images tomodensitomtriques
susceptibles de mettre en vidence les diverses
disjonctions ossiculaires.
Ltude du rflexe stapdien apporte des renseignements dterminants par le niveau des
seuils de dtection des stimulations ipsi- et
controlatrales. Les seuils moyens obtenus par
stimulation controlatrale pour des frquences
500 2 000 Hz sont compris entre 85 et 100 dB
tandis que les seuils du rflexe ipsilatral sont
infrieurs, de 2 14 dB.
Dans les hypoacousies de transmission le rflexe
nest pas dtectable par stimulation controlatrale
sur une oreille moyenne pathologique. Dans les
surdits de perception de type endocochlaire, il
existe un pincement entre le seuil audiomtrique
tonal et le seuil du rflexe stapdien, mais il faut
signaler que le rflexe stapdien peut tre dtect
dans 50 % des cas des surdits de 85 dB et dans 10 %
des surdits de 100 dB. Lobtention dun seuil de
rflexe stapdien normal sur une surdit de perception nest donc pas fiable et ne permet pas dvaluer la perte tonale ni de dtecter une simulation
de cophose. Ainsi dans les surdits de perception
post-traumatiques en rgle endocochlaire on retrouve des rflexes des seuils subnormaux mme
si la perte tonale arienne atteint 60 70 dB.
Dans les surdits de perception rtrocochlaire,
squelles trs rares, le Decaytest montre une
adaptation anormale et apparat dans 80 % des
sujets pathologiques, tandis quil existe 15 % de
faux positifs.
E. Chevalier et al.
Otomissions acoustiques provoques
Elles tentent de rpondre au besoin objectif de
dtermination de la perte auditive, en recueillant
par une sonde externe les sons mis par la cochle
en rponse une stimulation brve (tone burst). Ce
test est restrictif et explore les frquences 500
4000 Hz. Les otomissions sont absentes pour les
surdits endocochlaires ayant sur le 1 000 Hz une
perte suprieure ou gale 40 dB et un pourcentage dintelligibilit en audiomtrie vocale infrieur 44 dB.
Le test permet daffirmer le bon fonctionnement
de loreille interne mais labsence dotomissions
ne permet en aucune faon dextrapoler limportance relle de lhypoacousie. Il sagit dune
preuve objective fiable, simple, rapide qui trouve
sa place dans le dpistage des simulations.
Potentiels voqus auditifs prcoces du tronc
crbral
Ils reprsentent un test objectif rapide et facile qui
permet une estimation approche du seuil auditif
sans toutefois raliser un audiogramme objectif
complet. Les frquences stimules par les potentiels voqus auditifs (PEA) se situent entre
2 000 et 5 000 Hz et recherchent la prsence de
londe V qui est normalement conserve jusqu
10 20 dB du seuil daudiomtrie tonale pour la
plage de frquences entre 2 000 et 4 000 Hz. Le
seuil de dtection de londe V reflte le mieux le
seuil psychoacoustique du sujet pour la gamme de
frquence contenue dans la stimulation. Ce test ne
permet quune extrapolation sur la capacit auditive du sujet et permet parfois incidemment le
dpistage dune pathologie rtrocochlaire voque sur le temps de prolongation de londe I-III ou
I-V.
Au plan mdicolgal, ce test est galement valable pour le dpistage des simulations. Son rle est
galement indiscutable dans lapproche des seuils
auditifs de lenfant. Enfin, nous notons une excellente corrlation entre les PEA voquant une origine centrale et les lsions IRM altrant le colliculus
infrieur (Jani34). Cependant Vitte et al. rapportent deux observations o lIRM met en vidence
une atteinte du colliculus infrieur, tandis que les
PEA sont normaux66 (Fig. 2).
lectrocochlographie
Llectrocochlographie, en raison de son caractre invasif et de la ncessit dune anesthsie
gnrale, ne peut senvisager dans le contexte
dune expertise mdicolgale.
Explorations auditives chez lenfant24
Les explorations auditives chez lenfant ne doivent
tre envisages quaprs une consolidation tardive
Figure 2 Atteintes ORL sans lsion osseuse.

A. Potentiels voqus auditifs (PEA) normaux.
B. PEA normaux : courbe intensit/latence.
C. PEA de surdit de perception gauche, onde V prsente jusqu 40 dB.
D. PEA de surdit de perception gauche : courbe intensit/latence.
E. PEA de surdit bilatrale, onde V retrouve jusqu 45-50 dB.
F. PEA de surdit bilatrale courbe intensit/latence.
373
374
des lsions traumatiques en raison des importantes
capacits dintgration de lenfant. Selon lge de
la victime nous isolerons le nouveau-n jusqu
lenfant de 2 3 ans (rarement observ en pratique
mdicolgale) :
avant lge de 1 an, on utilise le rflexe
dorientation-investigation (ROI) laide de
jouets sonores ;
partir de lge de 1 an, on fait appel au rflexe
dorientation conditionne (ROC) qui se ralise
en champ libre et permet dobtenir des seuils
proches des seuils rels psychoacoustiques avec
une marge derreur de 25 30 dB ;
entre 2 et 5 ans, on peut effectuer une audiomtrie type peep show qui permet ltude spare de chaque oreille, associe une audiomtrie vocale ;
aprs 5 ans, laudiomtrie est identique celle
pratique chez ladulte et sadapte au dveloppement psychomoteur du patient.
Acouphnomtrie
Elle correspond un besoin dapprhender ce signe
subjectif frquent, post-traumatique, dont le vcu
est rarement proportionnel lintensit de
lacouphne et lhypoacousie sous-jacente.
La dtermination de la frquence des acouphnes est obtenue par la prsentation de bruits blancs
ou en bandes troites de sons purs et de diffrentes
frquences. Une reproductibilit des rponses permet dvaluer lacouphne ou dvoquer une possible simulation.
Lintensit peut galement tre value au
moyen dun son de mme frquence que
lacouphne prsent dans loreille controlatrale.
Enfin la recherche de la masquabilit est galement un paramtre important et une valuation
dune ventuelle prise en charge thrapeutique.
Rappelons quil existe, pour lexploration dun
patient acouphnique, des questionnaires valids
permettant la mesure du handicap, de la dtresse
et de la svrit (rapport ORL 2003 Acouphnes et
hyperacousie).
Il est tenu compte dans lvaluation du prjudice, des caractristiques des acouphnes et des
rsultats des questionnaires qui peuvent parfois
ncessiter, en raison du profil psychologique, un
recours un neuropsychiatre.
Iconographie
Elle apporte des renseignements fondamentaux sur
la nature traumatique des lsions otologiques.
Lexamen tomodensitomtrique est lexamen de
base figurant souvent dans le dossier mdical. Il est
habituellement ralis au dcours immdiat du
traumatisme initial (Fig. 3).
E. Chevalier et al.
Reprenant les donnes physiopathologiques,
nous individualisons :
les fractures du rocher longitudinales extralabyrinthiques dues un choc temporal de dehors
en dedans dont londe de choc est absorbe par
loreille moyenne. Les cinq types de lsions
ossiculaires sont selon P. Mriot47 : la disjonction incudostapdienne, la disjonction incudomallaire, la dislocation de lenclume, la dislocation du complexe incudomallaire et la
dislocation stapdovestibulaire ;
les fractures translabyrinthiques transversales
secondaires un choc postrieur et responsables datteinte cochlovestibulaire svre souvent associe une paralysie faciale ;
des images en haute rsolution permettent de
mettre en vidence des fractures isoles au
niveau des fentres, voire une fistule prilymphatique. Liconographie peut tre complte
par des radiographies du rachis cervical en cas
de coup du lapin responsable dune symptopathologie vestibulaire ;
quant latteinte centrale pouvant compliquer
des traumatismes crniens svres (contusion,
hmorragie), elle peut tre explore, certes par
le scanner, mais surtout par lIRM dont nous
avons signal la corrlation avec les rsultats
des PEA.5,6
valuation dun trouble de lquilibre

post-traumatique
Vertiges et sensation de dsquilibre constituent
les plus frquentes squelles fonctionnelles des
traumatismes crniens16,44,71 ou cervicaux.51
Parmi les patients non hospitaliss, la frquence
de survenue de ces symptmes varie de 15 %12 40
60 %.21 Ces vertiges surviennent ds la premire
semaine dans 53 % des traumatismes crniens mmes modrs. On peut observer jusqu 18 % de
vertiges persistants pendant 2 ans. Cest dire limportant retentissement sur lactivit professionnelle.3,17
Ces vertiges sont la rsultante de pathologies
post-traumatiques varies en rapport avec des lsions centrales (contusions, hmorragies.) ou priphriques (fractures, fistules, vertige positionnel
paroxystique bnin [VPPB]), 5 sans oublier la composante psychiatrique souvent associe.
Lexploration du patient prend donc ici toute sa
valeur et se fixe comme but de rattacher les symptmes lune de ces trois situations. Dans cette
dmarche, le principal cueil reste le profil psychologique du patient, la recherche dun bnfice
secondaire ou lexistence dune anxit relle
ntant pas exceptionnelle dans ce contexte.
375
Figure 3 Examens tomodensitomtriques.

A. Fracture longitudinale (rocher droit, coupe axiale).
B. Luxation incudomallaire (rocher droit, coupe axiale).
C. Luxation incudomallaire (rocher droit, coupe axiale).
D. Luxation incudostapdienne avec pneumolabyrinthe (rocher droit, coupe coronale).
E. Luxation incudostapdienne (rocher droit, coupe axiale).
F. Pneumolabyrinthe (rocher droit, coupe coronale).
tat antrieur, anamnse, dolances

La premire dmarche mdicolgale doit valuer
ltat antrieur du patient. On sassure donc de
labsence au pralable de troubles de lquilibre, de

vertiges et de signes cochlaires, voire dantcdents vestibulaires connus et documents. On sassure de la prsence ou non, dantcdents person-
376
nels extravestibulaires, pouvant grever la
compensation ou tre eux seuls responsables des
dolances.
Ainsi, lissue de linterrogatoire du patient, on
tente de sorienter soit vers lapparition de symptmes vestibulaires chez un sujet antrieurement
sain et asymptomatique, soit vers laggravation
dune pathologie vestibulaire connue sans rapport
avec le traumatisme.
Lanamnse recueille, dcrit les plaintes, leur
chronologie et oriente la dmarche diagnostique.
Ce temps est rendu difficile dans le contexte
post-traumatique tant les symptmes sont la fois
riches et varis, volontiers majors par une participation psychologique (syndrome subjectif, anxit
ractionnelle, etc.) et la recherche dun bnfice
secondaire (reconnaissance sociale accrue des
symptmes, recherche dindemnisation).
Le temps de linterrogatoire reste donc avant
tout une tape primordiale pour identifier parmi
toutes les dolances, celles pouvant tre en rapport avec un trouble vestibulaire prcis.
Il convient enfin danalyser la chronologie dapparition des symptmes et juger ainsi de limputabilit possible du diagnostic retenu en la confrontant aux schmas habituellement reconnus.
On recueille donc les plaintes fonctionnelles de
type vestibulaire, de mme que les signes cochlaires associs ventuels.
Il est communment admis qu lissue de cette
tape primordiale, le diagnostic tiologique est
suspect dans plus de 80 % des cas et que rares sont
les situations o les examens clinique et paraclinique infirment le diagnostic voqu initialement.62
Ceci reste vrai en pathologie vestibulaire, quelle
soit traumatique ou non. Mais lexpert en pathologie post-traumatique doit tre suspicieux lencontre des dires des patients.
On ne peut en effet dans ce contexte tre formel
quant la ralit des symptmes, et il nest pas
toujours ais de mettre en dfaut les dires dun
patient particulirement bien inform sur sa pathologie.
Ainsi, lidal serait de disposer de test pathognomoniques, ou tout du moins fiables et objectifs,
pour identifier formellement la ralit et le type
dune atteinte vestibulaire sans avoir imprativement besoin de cette tape dinterrogatoire dont
on ne peut tenir compte ici sans retenue.
Lexamen clinique et paraclinique, particulirement depuis lavnement des techniques de vidonystagmoscopie (VNG), permet toutefois heureusement de rsoudre de nombreuses situations
labyrinthiques, en mettant en dfaut dventuelles
simulations.
E. Chevalier et al.
Examen clinique vestibulaire du patient

traumatis
Il nest en rien diffrent de lexamen vestibulaire
habituel si ce nest, comme nous lavons soulign
(cf. supra), quil a pour but dvaluer la concordance entre des donnes anamnestiques possiblement suspectes et les rsultats de cette tape.
Il se fait aprs un examen ORL complet (comportant une otoscopie minutieuse) et tient compte du
dlai le sparant du traumatisme.
Examen de lquilibre postural
Test de Romberg
Il consiste examiner la position statique du patient sans et avec occlusion palpbrale. Le patient
est debout en position anatomique. On rduit la
base dappui du corps en faisant joindre les pieds
du patient, pointes cartes de 30. Locclusion
des yeux permet dliminer le contrle visuel de
lquilibre qui nest alors rgi que par les informations vestibulaires et proprioceptives. En labsence
de pathologie on ne doit observer ni chute, ni
dviation. Des oscillations du corps dont langle ne
dpasse pas 2 sont considres comme normales.
Ce test peut tre sensibilis de plusieurs manires :
par le test de Jendrassik, ou bien en mettant un
pied devant lautre (Romberg sensibilis), ou enfin
en demandant au sujet deffectuer des rotations
horizontales rapides de la tte, yeux ferms.
Du fait de sa grande sensibilit, ce test perd en
spcificit vestibulaire et doit tenir compte de
nombreux facteurs linfluenant, tels que lge ou
ltat de lappareil locomoteur, etc.
On considre ce test en faveur dune atteinte
vestibulaire priphrique si le sujet chute ou bien
dvie de faon reproductible du ct ls. Le sujet
simulateur ou de profil hystrique a, dans ces
conditions, tendance effectuer des chutes spectaculaires non traumatisantes, discordantes avec
les autres tests normaux.
Test de Fukuda
Il consiste demander au sujet de pitiner sur
place les yeux ferms en levant les genoux 45
environ. Il sagit dun test particulirement sensible mais quil faut savoir effectuer de faon prolonge (au moins 50 pas), lobservation dune dviation trs tardive ntant pas rare dans les dficits
vestibulaires modrs. On value alors langle de
rotation et de dviation ainsi que la dviation latrale en mtres. Le sujet normal reste sur place et
dvie en spin de moins de 60. L encore, il
convient dinterprter ce test en fonction de lge

et de lappareil locomoteur (ingalits de longueur
des membres infrieurs, coxarthrose, gonarthrose,
etc.)
Il existe enfin dautres tests de posture, que nous
ne faisons que citer. Ce sont les tests de dviation
des index, dindication, de marche aveugle et
dtude de dviation posturale la pousse brve.
tude du nystagmus spontan
La VNG permet la fois un examen dans lobscurit
du nystagmus spontan et un enregistrement en
vidonystagmographie, trs utile en matire mdicolgale. Ce nystagmus est tudi dans le regard de
face et dans les regards latraux avec alors 45 au
maximum dexcentration. On note alors sa direction, son sens, sa frquence, lexistence dune
inhibition la fixation oculaire et sa vitesse de
phase lente (vestibulaire).
Multidirectionnel, multisens ou non inhib par la
fixation, il oriente vers une tiologie centrale. Inhib, il est en faveur dune atteinte priphrique,
on note alors son degr par la loi dAlexander.
Head shaking test
Il consiste effectuer des rotations rapides de la
tte du patient (40 secousses en 20 s) et observer
la survenue dun nystagmus.
Linterprtation de la valeur de ce test isol est
controverse ; en pratique on peut lutiliser pour
majorer un nystagmus spontan difficile objectiver du fait de sa faible intensit ou dune instabilit
du regard rendant gnante son observation en
condition de repos.
Test dimpulsion rapide de la tte ou test
dHalmagyi
Dcrit en 1998,27 ce test permet de mettre cliniquement en vidence une atteinte vestibulaire (hypovalence et surtout arflexie) en testant les hautes frquences. Lapprentissage de ce test reste
dlicat du fait de la ncessit de respecter les
conditions prcises le rendant interprtable. La
difficult de ralisation rside dans la vitesse de la
rotation qui doit tre suprieure 200/s pour
rendre le nystagmus optocintique inoprant, couple une rotation de 20 30 damplitude maximale. Le sujet fixe une cible au loin durant les
manuvres et lon recherche lexistence dune
secousse de rattrapage de lil qui survient en cas
de dficit unilatral complet ou partiel. Cette secousse ne ncessitant pas la mise en jeu de lintgrateur central survient sans latence.
Ce test permet de tester les six canaux semicirculaires sparment du fait quil concerne les
cellules phasiques de type 1, enregistrant les hautes frquences, qui, la diffrence des cellules de
377
type 2, ne dchargent pas au repos. Cette particularit rend ces cellules incapables deffectuer un
codage pour les deux sens du mouvement. Un seul
canal par plan et sens de ralisation est donc stimul et test. On teste ainsi le canal horizontal en
effectuant une rotation horizontale ipsilatrale, le
canal suprieur en le plaant dans le plan sagittal
(30 45 de rotation controlatrale) puis en abaissant la tte en avant, enfin le canal postrieur,
toujours plac dans le plan sagittal (tte en rotation de 30 45 homolatrale) en abaissant la tte
en arrire.
Recherche du gaze nystagmus
Il est classiquement recherch par la fixation dune
cible dans le regard excentr (20, 20 cm des
yeux) et est frquemment bilatral (droit dans le
regard droit et gauche dans le regard gauche). Sa
prsence oriente vers une pathologie de type central, en particulier une atteinte crbelleuse ou du
tronc crbral. Certains auteurs prconisent de le
rechercher sous VNG du fait de sa possible inhibition par la fixation.
Recherche dun nystagmus aux changements
de position
Dans le contexte post-traumatique, lexamen clinique recherche des signes vocateurs dun VPPB ou
faisant suspecter un facteur cervical.
Nystagmus paroxystique de position
Ses caractristiques cliniques ne diffrant pas de
celui retrouv dans le VPPB, il est mis en vidence
par la classique manuvre de Dix et Hallpicke.
Nystagmus cervical
Il est recherch en ralisant une stimulation cervicale sans participation vestibulaire ou visuelle. Le
patient est assis dans un fauteuil de type pendulaire, sa tte est fermement maintenue par un
examinateur, pendant quun autre ralise une rotation de 60. Le nystagmus survenant alors est observ et enregistr sous VNG. Sa prsence signe une
atteinte des rcepteurs proprioceptifs cervicaux.22
Ulmer module ce postulat en prcisant que le constat dun nystagmus dans de telles conditions ne
permet dincriminer le facteur cervical que dans le
cas o les tests vestibulaires se rvlent par ailleurs
normaux. On considre alors que la prsence de ce
nystagmus ne signe que lexistence dun conflit
entre informations cervicales et vestibulaires.
Nystagmus de la charnire cervico-occipitale
Il sagit dun nystagmus vertical infrieur apparaissant en hyperextension cervicale partiellement inhib par la fixation oculaire. Sa prsence oriente
378
vers toutes les pathologies en particulier malformatives de la charnire atlo-occipitale.
Recherche de fistule prilymphatique
La prsence de fistule prilymphatique sera suspecte devant lexistence du classique signe de la
fistule ou dun phnomne de Tullio.35
Le signe de la fistule consiste rechercher lapparition dun nystagmus induit par une variation
pressionnelle anormalement transmise au vestibule
au travers dune communication pathologique entre ce dernier et loreille moyenne.
Cette variation de pression peut tre obtenue :
en effectuant une compression jugulaire bilatrale responsable dune augmentation de la pression intracrnienne ;
en effectuant des manuvres de Valsalva ;
en imposant des variations pressionnelles dans
le conduit auditif externe.
Dans ce dernier cas on peut obtenir ces variations par compression digitale du tragus, par insufflations laide dun spculum de Siegel, ou bien
laide dun impdancemtre.
Avec limpdancemtre, on impose alors une
variation rapide de pression dans le conduit auditif
externe de + 200 400 mmH2O avec enregistrement sous vidoscopie.1,5
Le nystagmus et la direction des mouvements
oculaires obtenus dpendent de la position de la
fistule par rapport la cupule ou la macula.6 Classiquement le nystagmus est typique lorsque la pression exerce dans le conduit entrane un mouvement ampullipte du liquide endolymphatique
responsable dun nystagmus battant vers loreille
mise sous pression positive. Ainsi, la surpression
dans le conduit auditif externe entrane un nystagmus ipsilatral et la dpression, un nystagmus
controlatral. Un tel nystagmus nest retrouv que
dans 25 % des fistules avres59 et il est possible
alors de le sensibiliser en supprimant les affrences
visuelles et proprioceptives en posturographie.4
Le phnomne de Tullio met en vidence la
survenue dun nystagmus, doscillopsies, ou dune
dviation segmentaire induits par une stimulation
sonore classiquement forte et sur les basses frquences. Si sa prsence voque lexistence dune
fistule il peut tre retrouv dans dautres pathologies (cf. supra).
E. Chevalier et al.
fois. Il sagit dun test permettant de mettre en
vidence un dficit canalaire dans les basses frquences. Il ny a pas de particularit de ce test dans
un contexte post-traumatique, sous rserve dune
otoscopie normale et de labsence dpanchement
rtrotympanique unilatral. En cas de perforation
tympanique, ce test sera effectu lair.
Lors de la prsence dun panchement liquidien
rtrotympanique, en particulier unilatral, modifiant les courants de convexion, la stimulation vestibulaire ne peut plus tre considre comme symtrique et pose des problmes dinterprtation.
Effectu dans des conditions habituelles et standardises, ce test value :
la rflectivit : elle est considre comme normale entre 30 et 122 pour 95 % des sujets
normaux. En dehors de ces limites on parle alors
dhypo- ou dhyperrflexie. Larflexie se situant en de de 5 ;
lhypovalence : la formule de Jongkees fixe sa
valeur normale moins de 15 % ;
la prpondrance directionnelle du nystagmus
reprsente la prpondrance dun sens de nystagmus obtenu aprs les quatre preuves. Elle
peut tre la consquence dun nystagmus spontan mais peut tre retrouve dans des pathologies telles que les atteintes des voies vestibulaires centrales ou de la formation rticule
pontine. Sa norme est fixe 11 %.
preuve rotatoire pendulaire
Elle permet une tude quantitative et qualitative
de la rponse oculaire dun sujet dont la vigilance
est contrle. Elle a pour caractristique de stimuler les deux labyrinthes la fois et dtre physiologique.
Son principal avantage reste sa rapidit de ralisation qui permet une comparaison des rponses
droites et gauches pour chaque valeur de la stimulation en deux demi-priodes. Elle reste peu utilise en pratique.
Lpreuve rotatoire multifrquentielle, plus rcente, permet de renseigner sur la localisation de
latteinte et la qualit de rquilibration.
Elles tentent dobjectiver la ralit du trouble vestibulaire.
tude de la saccade et de la poursuite oculaire

Elle doit tre systmatiquement ralise et apporte
des arguments en faveur de pathologies centrales
en montrant alors une diminution du gain du mouvement de poursuite et un trac perturb par des
saccades de rattrapage. Une diminution ou une
imprcision de ces dernires fait suspecter une
atteinte centrale.
preuves caloriques
Systmatiques, elles constituent le seul test reconnu comme ne stimulant quun seul vestibule la
tude du nystagmus optocintique

La rponse la stimulation optocintique est comparative et recherche une asymtrie de rponse
preuves instrumentales

orientant vers une atteinte centrale ou une destruction vestibulaire rcente.
Posturographie
Utilisant lEquitest elle permet une tude sophistique des interactions visuo-vestibulo-somesthsiques et prend toute sa valeur dans le suivi des
rducations vestibulaires.
Test otolithiques
Le test RAIG et les potentiels voqus otolithiques
sont des complments utiles pour objectiver les
atteintes otolithiques indtectables par les preuves instrumentales prcites et apporter un substrat mdicolgal.
Imagerie
Le dossier mdicolgal peut tre document par
une imagerie (scanner, IRM). Les lments quelle
apporte sont variables selon le dlai de sa ralisation. En matire de vertige, elle recherche principalement lexistence dune fracture du rocher,
dune fistule prilymphatique, enfin des signes de
lsions labyrinthiques (Fig. 2) :
le scanner des rochers peut retrouver un hmotympan post-traumatique, associ au trait de
fracture dont ltude du trajet fait suspecter
une atteinte labyrinthique avec ou sans pneumolabyrinthe ;
le diagnostic de fistule labyrinthique peut tre
suspect au scanner ou lIRM devant une atteinte des fentres : fracture des berges de la
fentre ronde et/ou ovale, fracture ou dsinsertion de la platine de ltrier, rupture du ligament annulaire, pneumolabyrinthe ;
latteinte du labyrinthe peut tre prcise par
lIRM qui recherche un hypersignal spontan
dune hmorragie intralabyrinthique, une raction inflammatoire post-traumatique sous la
forme dune prise de contraste aprs injection
de gadolinium et tardivement une attnuation
ou une extinction de signal des liquides labyrinthiques sur les coupes fines pondres T2, traduisant la fibrose labyrinthique.
Atteintes vestibulaires post-traumatiques6

Il nexiste pas datteinte vestibulaire spcifique
un traumatisme donn, toutefois, certaines tiologies sont plus frquemment rencontres dans ce
contexte et peuvent alors revtir certaines particularits.
lissue du bilan dun patient prsentant une
symptomatologie de type vestibulaire dans un
contexte post-traumatique, on peut schmatiquement se retrouver dans les situations cliniques sui-
379
vantes :
dficit vestibulaire partiel ou complet unilatral ;
dficit vestibulaire bilatral ;
vertiges positionnels ;
signes vocateurs de fistule prilymphatique ;
examen clinique et paraclinique normal.
Ces diffrents syndromes peuvent alors tre
rattachs aux tiologies post-traumatiques susceptibles dexpliquer la symptomatologie vestibulaire.
Vertige positionnel paroxystique bnin
Il sagit du vertige le plus frquemment retrouv
dans les suites dun traumatisme crnien ou cervical ( coup du lapin ).7 Si le dlai dapparition des
symptmes est habituellement de quelques jours,
certains auteurs le dcrivent au-del de plusieurs
semaines.6,22,54 Cette apparition tardive serait
alors explique par diffrentes circonstances.
En effet, les VPPB post-traumatiques tant plus
volontiers rcidivants (cf. supra), le premier pisode prcoce peut passer inaperu sil est contemporain de pathologies plus svres en rapport avec
un polytraumatisme, tout particulirement en cas
de sjour en ranimation par exemple. Sa dcouverte se fera alors au cours dune rcidive plus
tardive.
Des mcanismes physiopathologiques peuvent
galement expliquer cette apparition tardive tels
que la dgnrescence lente de lappareil otolithique aprs commotion labyrinthique, le blocage des
otoconies au niveau de lutricule avant leur entre
dans un canal semi-circulaire, ou enfin le temps
ncessaire plusieurs otoconies pour former une
lithiase symptomatique.6
Si lexamen clinique ne diffre pas des formes
cliniques habituelles, il existe toutefois quelques
particularits en situation post-traumatique.36 En
termes dpidmiologie, on constate une population diffrente. On ne retrouve pas lhabituelle
prpondrance fminine du VPPB idiopathique,
(sex-ratio de 1 : 1 pour une valeur habituelle de
2,3 : 1). Les sujets sont significativement plus jeunes. Dans la prsentation clinique on constate une
plus forte proportion de formes bilatrales. Latteinte du canal postrieur reste nettement majoritaire de faon quivalente dans les deux groupes,
avec une atteinte possible beaucoup plus rare du
canal horizontal dans les mmes proportions.
Les formes de VPPB post-traumatiques sont plus
frquemment rcidivantes et plus rsistantes aux
manuvres libratoires que dans les situations
idiopathiques, ce qui rend leur prise en charge plus
difficile. Cela peut tre major par le profil psychologique de ce type de patient. Ces constatations ne
rendent pas la prise en charge de ce type de vertige
380
diffrente de celle admise pour les formes idiopathiques.
Vertige otolithique post-traumatique6
Brandt voque lexistence de cette entit devant la
frquence de patients prsentant des sensations
non vertigineuses de tangage et dinstabilit la
marche comme sur des ufs laissant supposer
une atteinte otolithique.7
Dans ces situations, on suspecte une dissociation
des otolithes englus dans la matrice glatineuse
entranant des diffrences de poids sur le lit maculaire, responsables dun dsquilibre entre les deux
appareils. Ce type datteinte a galement t suspect par des travaux de centrifugation.28,32
On ne dispose pas de test clinique valid confirmant cette entit, mais Brandt signale dans son
exprience une forte proportion de patients prsentant une dviation de la verticale subjective.
Fractures du rocher
On en distingue deux types :
les fractures longitudinales : elles reprsentent
environ 80 % des fractures du rocher et pargnent gnralement le labyrinthe. Ce type de
fracture est plus volontiers responsable de surdit de transmission que de vertiges, toutefois
ces derniers peuvent survenir en cas de commotion labyrinthique ou de fistule prilymphatique
associes ;
les fractures transversales : plus rares, leur
gravit potentielle est en rapport avec latteinte plus frquente du labyrinthe avec survenue alors de vertiges en rapport avec la destruction vestibulaire partielle ou complte. Le
vestibule semble moins vulnrable aux traumatismes que le systme auditif et garde plus de
chances de rcupration.67 Il est ainsi plus frquent de retrouver des situations de cophose
avec atteinte vestibulaire absente ou partielle
et possiblement rsolutive que linverse.68
Les autres fractures sont mixtes, tympanolabyrinthiques, ou partielles (de la platine ou de la
rgion des fentres), ces dernires pouvant tre
responsables de fistules prilymphatiques.
part, certaines fractures occipitales peuvent
saccompagner de dficit vestibulaire aigu.18
Commotion labyrinthique
Il est possible dobserver des situations de dficit
vestibulaire associ une surdit prdominant volontiers sur les aigus, et ce en labsence de toute
fracture ou lsion osseuse.
Le dysfonctionnement vestibulaire peut alors
tre rattach lexistence des microhmorragies
intralabyrinthiques. Dans ce cas il peut alors tre
E. Chevalier et al.
possible de visualiser les lsions par IRM en retrouvant un hypersignal ou une prise de contraste alors
en rapport avec le saignement.25,46 Dautres
auteurs considrent que cette commotion labyrinthique serait due des troubles de la microcirculation locale responsable de modifications de lhomostasie endoprilymphatique par hypoxie,
proches de lhydrops.60
Blast non explosif
Il est responsable de la survenue de vertiges,
acouphnes et surdit avec otalgie et parfois otorrhe. Les lsions sont alors en rapport avec la
survenue dune brutale hyperpression dans un
conduit auditif externe ferm et peuvent survenir
dans les suites par exemple dun traumatisme direct de sport ralisant un quivalent clinique de
blast explosif.
Fistule prilymphatique
Elle associe classiquement des manifestations auditives type dacouphnes, de surdit de perception fluctuante plus ou moins rgressive, des
manifestations vertigineuses ou des troubles de
lquilibre survenant typiquement au dcours de
variations de pression interne ou environnementale. La preuve de son existence peut tre difficile
faire, cette fistule pouvant exister en dehors de
toute anomalie clinique ou paraclinique.15
La recherche dans un contexte vocateur du
signe de la fistule ou dun phnomne de Tullio est
systmatique.
Quelques rserves dans linterprtation : labsence dun signe de fistule nlimine pas le diagnostic et sa prsence nest pas pathognomonique. Il est
en effet possible dobserver ce signe dans dautres
circonstances telles que la maladie de Mnire, la
syphilis, et dans des cas dinfections de loreille
moyenne avec dysfonctionnement tubaire.
Le phnomne de Tullio peut manquer en cas de
fistule, mais il peut tre galement prsent en
labsence de cette dernire. On peut en effet le
retrouver dans les labyrinthites, la maladie de Mnire,19 certains barotraumatismes,26 les nvrites
vestibulaires41 et les malformations congnitales
du rocher.39 Il existe enfin des phnomnes de
Tullio idiopathiques.9
Les explorations ntant pas toujours formelles,
ltude de limagerie (TDM du rocher, IRM) doit
tre attentive (cf. supra) tout en gardant lesprit
la possibilit de bilan ngatif amenant alors lexploration chirurgicale en cas de forte suspicion.
Hydrops endolymphatique retard
Lapparition dune surdit progressive et de symptmes vestibulaires vocateurs fait suspecter la

possibilit dun hydrops retard pouvant tre en
rapport avec une stnose de laqueduc endolymphatique survenant dans les suites de commotion
labyrinthique ou de fractures du temporal.50
Vertiges secondaires de type phobique
On peut les suspecter devant labsence totale
damlioration clinique dans les 4 6 semaines
suivant la rcupration dun trouble vestibulaire
initialement objectiv.5,6
Vertiges cervicaux
Le classique coup du lapin ralisant une hyperextension cervicale brutale peut tre associ au
traumatisme crnien. Ce coup du lapin peut
alors tre responsable de lsions articulaires et
musculaires avec dgnrescence secondaire possible des affrences cervicovestibulaires. Il peut
crer des lsions vasculaires allant de la simple
contusion la dissection de lartre vertbrale
avec possibilit de complications centrales de type
Wallenberg, mais galement des lsions mdullaires par longation.
Vertiges vestibulaires centraux
Ils peuvent survenir en cas de lsion ou de contusion
des noyaux ou des voies vestibulaires.
Imputabilit
Les rgles de la causalit juridique applicables
lindemnisation du dommage corporel exigent, non
seulement la preuve de la ralit du dommage,
mais aussi la preuve que ce dommage est bien
imputable un vnement. Y. Lambert-Faivre.
Limputabilit est donc la recherche et lapprciation par lexpert dun lien de causalit entre un
accident et un dommage corporel, et la cl des
problmes de causalit juridique ayant en charge la
rparation du dommage.
Rappelons quil nexiste pas de prsomption
dimputabilit en droit commun. Ainsi les lments
de preuve doivent tre apports par la victime sur
la ralit du dommage et sur limputabilit laccident.
Larticle 75 du Code civil stipule : celui qui
rclame lexcution dune obligation doit la prouver.
Certaines circonstances sont simples et bien documentes ne posant pas de problme dimputabilit : ce sont les lsions traumatiques auditives
accompagnes dune otorragie initiale, dun certificat mdical ORL tablissant lexistence dun hmotympan, dune fracture du rocher sur un examen
tomodensitomtrique ou une fracture de lcaille,
source de commotion cochlovestibulaire. Certains
381
traumatismes crniens ont pu gnrer une intervention chirurgicale sur loreille moyenne dont le
compte rendu est communiqu.
La connaissance du compte rendu dhospitalisation initiale tmoignant de lintensit du traumatisme, dune perte de connaissance initiale ou
dune paralysie faciale demble ou secondaire, la
communication dexplorations audiomtriques,
vont faciliter la reconnaissance de limputabilit.
Dans dautres expertises mdicolgales, il est
plus difficile daffirmer le rapport unique, direct et
certain entre le traumatisme initial et le trouble
auditif squellaire en labsence de communication
du dossier mdical initial.
Quelle que soit la situation, il est essentiel de
retenir les critres fondamentaux dimputabilit
dun trouble auditif un traumatisme.
La mise en vidence du trouble auditif posttraumatique doit tre ralise dans un dlai de 1
2 mois et note sur les certificats mdicaux.
Un bilan spcialis doit tre propos la victime
au cours de ces 2 mois suivant un traumatisme
crnien bnin. Bien videmment en cas de polytraumatisme, de coma prolong, ces dlais sont
retards. Lhypothse dune survenue tardive
dune maladie de Mnire post-traumatique est
nie par la plupart des auteurs.58
Concernant lallure volutive des surdits posttraumatiques, tous les auteurs reconnaissent
labsence dvolution au-del du 12e mois et
toute allgation daggravation au-del de 1 an
ne peut tre impute au traumatisme initial.
Une tude de G.Segal portant sur 17 245 oreilles
confirme la stabilisation des lsions auditives
aprs la premire anne.57
Il existe des cas particuliers o une chirurgie
exploratrice doreille moyenne peut se compliquer dune labyrinthisation progressive.
La fistule labyrinthique est galement une entit
isoler. La surdit post-traumatique est en rgle
fortement asymtrique et prdomine du ct de
limpact crnien.
Une autre situation traumatique doit tre voque : elle est engendre par louverture des coussins de scurit (air-bag) crant un vritable traumatisme sonore laissant des squelles auditives.38
Nous devons retenir galement en faveur de
lorigine post-traumatique dun trouble auditif
lassociation dun trouble de lquilibration priphrique homolatral qui doit tre explor systmatiquement.
Concernant lvaluation de ltat squellaire
vestibulaire, les donnes fournies par lexamen
clinique et les explorations permettent de schmatiser deux situations selon lexistence ou non de
signes objectifs. On retient comme signes objec-
382
tifs :
une atteinte vestibulaire priphrique unilatrale post-traumatique, sexprimant par une arflexie ou une hyporflexie. Lobjectif de lexpertise est dvaluer la qualit de la
compensation ;
une atteinte vestibulaire priphrique bilatrale est en rgle iatrogne mdicamenteuse et
est responsable de troubles de lquilibre svres ncessitant une prise en charge kinsithrapique ;
un vertige positionnel persistant par canalolithiase du canal semi-circulaire externe ou plus
rarement horizontal ;
une fistule prilymphatique caractrise par
des manifestations cochlovestibulaires fluctuantes ;
une atteinte centrale associe des lsions
neurologiques graves (crbelleuses, frontales) ;
une atteinte mixte, priphrique et centrale
entranant des compensations de mauvaise qualit.
La symptomatologie vestibulaire exprime dans
les dolances, en labsence de signes objectifs, doit
tre value dans le cadre du syndrome postcommotionnel.
Le problme des traumatismes cervicaux isols
est rcurrent car les victimes se plaignent souvent,
au dcours dun traumatisme cervical, dune hypoacousie associe des acouphnes, voire des
troubles de lquilibre. Ces lsions traumatiques
cervicales posent le problme de leur mcanisme
physiopathologique. Si une contusion de lartre
vertbrale a t dmontre, compte tenu des territoires irrigus cette dernire sassocie des troubles neurologiques du tronc crbral aisment mis
en vidence.
En labsence de mcanisme vasculaire lors du
coup du lapin , de nombreuses hypothses ont
t voques parmi lesquelles nous retenons :
la possibilit dune canalolithiase gnre par
des contraintes de cisaillements subies par les
macules lors de la flexion-extension du rachis
cervical. Sa symptomatologie vestibulaire est
imputable au traumatisme cervical en cas de
survenue prcoce (avant 1 mois) ;
les troubles de la coordination des yeux et de la
tte avec contractures musculaires rsiduelles
des muscles cervicaux.
En ce qui concerne les acouphnes, nous avons vu
quils ne pouvaient tre indemniss titre otologique en dehors dune perte auditive homolatrale
associe exigeant la constatation objective dun
dficit auditif post-traumatique immdiat et non
volutif. Ainsi en labsence dhypoacousie homo-
E. Chevalier et al.
latrale, les acouphnes doivent tre intgrs au
syndrome subjectif.
Quelle que soit la symptomatologie allgue (hypoacousie, acouphnes, troubles de lquilibre),
les critres dimputabilit doivent exiger :60
la concordance entre le sige de la lsion traumatise et le niveau de la squelle ;
une intgrit pralable de la rgion traumatise ;
labsence dtat antrieur ou dvnement intercurrent ;
la connaissance du dlai dapparition et de laspect volutif des symptmes.
Compte tenu de ces critres, lexpert peut
conclure :
soit une imputabilit complte lorsque senchane de faon certaine et exclusive laccident, les lsions traumatiques, le dficit fonctionnel ;
une absence dimputabilit lorsque le handicap
ne peut avoir scientifiquement une origine traumatique ;
une imputabilit douteuse lorsquil nest pas
possible dtablir un lien de causalit juridique
conditionnant lindemnisation des squelles ;
une imputabilit partielle lorsquil est possible
de dmontrer que laccident et les lsions traumatiques sont une cause, parmi une pluralit de
facteurs, faisant retenir lhypothse dun tat
antrieur pathologique.
valuation mdicolgale du trouble

squellaire auditif
Aprs avoir constat par lexamen clinique et les
explorations audiologiques que le dficit squellaire est en relation certaine avec le traumatisme
initial, lexpertise peut dterminer un taux dIPP
correspondant au dficit fonctionnel. Cette dtermination fait appel diffrents barmes qui sont
mis en uvre dans le cadre prcis de lexpertise
(droit commun, accident de travail, fonction publique, etc.).13
En cas de dpistage de lsions ossiculaires, le
bless peut bnficier dune chirurgie fonctionnelle avec reposition ossiculaire permettant un gain
auditif.48 Dans ce cas particulier, lvaluation des
squelles doit tre retarde denviron un an aprs
le geste chirurgical.
Le dficit auditif, squellaire est calcul par le
dficit en audiomtrie tonale sur quatre frquences, en modulant ce taux par les rsultats de
laudiomtrie vocale.
Ce taux dIPP doit tenir compte du vieillissement
physiologique de laudition. Ainsi en labsence

dtat antrieur audiomtrique, il est classique de
considrer qu partir de 40 ans, la perte auditive
moyenne est de 1 dB par anne dge. Lapprciation de la perte auditive post-traumatique doit
videmment tenir compte de loreille controlatrale dont le vieillissement est classiquement symtrique.
Lorsquil existe un tat antrieur connu, lvaluation de lIPP sera calcule en tenant compte du
taux antrieur.
Concernant les acouphnes, il est classique de
retenir comme taux affrent au dficit auditif un
chiffre de 3 % en droit commun, sachant quil peut
tre utile de prendre un avis neuropsychiatrique
car les acouphnes peuvent participer une nvrose post-traumatique.
valuation mdicolgale dun trouble

vestibulaire squellaire
Au terme de son exploration clinique et paraclinique, lexpert peut apprcier le dficit squellaire
en relation certaine avec le traumatisme initial.
Lexpert peut ainsi, lintrieur de fourchettes de
taux prvus par les barmes, fixer et justifier son
valuation.
Schmatiquement nous avons isol deux cadres
cliniques, selon lexistence ou non de signes objectifs.
Ainsi, une atteinte vestibulaire priphrique unilatrale sera indemnise sur lvaluation de la qualit de la compensation qui permettra de fixer le
taux dIPP.
Devant latteinte vestibulaire priphrique bilatrale en rgle dorigine iatrogne, lexpert doit
apprhender limportance des troubles de lquilibre en valuant limportance de la gne quotidienne et la ncessit dune prise en charge spcifique.
Concernant le vertige positionnel par canalolithiase, il faut voquer une pathologie part entire en raison des possibilits de rcidive qui ne
permettent pas daffirmer avec certitude la gurison.
Lexistence dune fistule prilymphatique associant les manifestations cochlaires et vestibulaires
fluctuantes doit faire rechercher une prise en
charge chirurgicale qui permettra dvaluer distance la date de consolidation.
En cas datteinte centrale avec lsions neurologiques graves, lexpert ORL doit proposer une
concertation neurologique pour ltablissement
dun taux global dIPP.
Enfin, nous avons vu que lexistence dune symptomatologie vestibulaire se rsumant des dolan-
383
ces doit tre value dans le cadre du syndrome

postcommotionnel en dehors de lexpertise ORL.
valuation mdicolgale dune paralysie

faciale post-traumatique
Au stade de lexpertise, le problme nest plus
dtablir le diagnostic topographique ni le pronostic en vue dune dcision thrapeutique. Il sagit,
pour le spcialiste valuateur de quantifier la gne
fonctionnelle rsultant de latteinte faciale afin de
proposer un taux dIPP et de fixer le dommage
esthtique.
Ainsi, les explorations paracliniques lectriques
ne sont plus daucune utilit ce stade.
Cette valuation ne peut tre faite que lorsque
la consolidation est tablie, celle-ci ne saurait tre
acquise avant 12 18 mois suivant le dommage
et/ou la dernire intervention.
Quantification de la gne fonctionnelle

La quantification de la gne fonctionnelle fait appel exclusivement la clinique. Lexpert peut
saider des mthodes suivantes.
Testing musculaire de Freyss
Il aboutit un score allant de 0 30 par ltude de
10 groupes musculaires distincts. Pour chacun, une
note de 0 (pas de contraction) 3 (contraction
juge normale) est attribue. Ce test de motricit
est complt par la recherche de syncinsies et
dhmispasme.
Test de Ross
Il cote la symtrie des traits au repos et en motricit volontaire. Il prend galement en compte le
degr de contraction involontaire associ chaque
expression. Il dtermine ainsi un score combin qui
prend en compte laspect au repos, la motricit
volontaire et les ventuelles syncinsies.
Classification en 6 grades de House
et Brackmann
Elle constitue, actuellement, la rfrence internationale. Il nous semble donc utile de rappeler ici
cette cotation clinique de gravit.31,53
Grade 1 : fonction faciale normale dans tous
les territoires
Fonction faciale normale dans tous les territoires.
Grade 2 : atteinte discrte
Au repos : symtrie et tonus normaux.
384
Front : mouvements normaux.
il : fermeture sensiblement normale, minime
asymtrie.
Troubles secondaires : syncinsies trs lgres
et inconstantes ; pas de contracture.
Grade 3 : atteinte modre
Front : mouvements discrets ou absents.
il : asymtrie vidente, mais fermeture possible leffort maximal.
Troubles secondaires : syncinsies et/ou
contractures notables mais peu svres.
Grade 4 : atteinte moyennement svre
Front : aucun mouvement.
il : fermeture incomplte leffort maximal.
contractures svres.
Grade 5 : atteinte svre
Au repos : asymtrie faciale.
il : discret mouvement leffort maximal.
contractures habituellement absentes.
Grade 6 : perte totale du tonus
Au repos : aucun mouvement.
il : aucun mouvement.
Troubles secondaires : absents.
Quantification du dommage esthtique

Il fait galement appel une apprciation clinique
subjective. Nous rappelons que lexpert doit apprcier ce dommage in abstracto, cest--dire indpendamment de tout contexte de retentissement
personnel psychologique, social, professionnel ou
conomique. Ces postes appartiennent la rparation et sont apprcis exclusivement par le juge.
Nous signalons que le dommage esthtique
nexiste pas en lgislation des accidents de travail.
En pratique, le dommage esthtique svalue
selon deux chelles : lune chiffre allant de 0
7/7, lautre verbalise utilisant des qualificatifs
entre nul et trs important.
En aucun cas les chiffres de la premire chelle
cite ne doivent tre confondus avec les grades de
la classification de House !
Pour fixer les ides, un consensus dexperts montre que le qualificatif esthtique maximal dans une
paralysie faciale est, en moyenne, de 3,5/7 (soit
entre modr et moyen).
E. Chevalier et al.
Barmes dvaluation applicables en

ORL
En 1939, le premier barme des accidents de travail
parat officiellement. Il a subi, depuis, plusieurs
mises jour.
En droit commun, il nexistait initialement, en
fait, aucun barme officiel qui simposait aux
mdecins experts tant dans le domaine amiable que
sur le terrain judiciaire pour valuer les incapacits
permanentes. Cependant, au fil du temps, une
jurisprudence constante a impos le barme dit du
Concours mdical comme rfrence applicable
dans ce domaine. Il a t entirement refondu en
2002.
Avant daborder le contenu proprement dit de
ces deux barmes, le mdecin, au moment de son
apprciation dvaluation, doit se souvenir de deux
points fondamentaux :
si les barmes sont dits indicatifs , cela ne
veut nullement dire que lexpert est en droit de
les ignorer ou de proposer le sien propre. Ils font
lobjet dun large consensus dans la profession
au niveau national et maintenant europen. Ils
sont dits indicatifs car ils proposent, pour chaque pathologie une fourchette du taux dIPP ;
chaque barme sapplique un domaine prcis.
Ils ne sont pas interchangeables et ne peuvent,
en aucun cas, tre employs lun pour lautre.
Nous reproduisons ici le texte officiel de ces deux
barmes, dans leur dernire dition pour les pathologies traites dans cet article.
Barme dit du Concours mdical

applicable en droit commun
Audition et otologie
Dficit auditif
La perte complte et bilatrale de laudition correspond un taux de 60 %.
Dans les pertes partielles, lvaluation se fait en
deux temps.
valuation de la perte auditive moyenne (PAM)
par rapport au dficit tonal en conduction arienne mesur en dcibels sur le 500, 1 000,
2 000 et 4 000 Hz en affectant des coefficients
de pondration de 2, 4, 3 et 1. La somme est
divise par 10. On se reporte au Tableau 1,
double entre, pour lapprciation des taux. Il
sagit de taux indicatifs qui doivent tre corrls
un ventuel tat antrieur et au vieillissement
physiologique de laudition.
Confrontation de ce taux brut aux rsultats
dune audiomtrie vocale pour apprcier
385
Tableau 1 Taux dincapacit permanente partielle en fonction de la perte auditive selon les barmes de droit commun.
Perte auditive
moyenne (dB)
0-19
20-29
30-39
40-49
50-59
60-69
70-79
80 et +
0-19
20-29
30-39
40-49
50-59
60-69
70-79
80 et +
0
2
4
6
8
10
12
14
2
4
6
8
10
12
14
18
4
6
8
10
12
15
20
25
6
8
10
12
15
20
25
30
8
10
12
15
20
25
30
35
10
12
15
20
25
30
40
45
12
14
20
25
30
40
50
55
14
18
25
30
35
45
55
60
dventuelles distorsions auditives (recrutement en particulier) qui aggravent la gne fonctionnelle.

Le Tableau 2 propose les taux de majoration qui
peuvent ventuellement tre discuts par rapport
aux rsultats de laudiomtrie tonale liminaire.
Si un appareil auditif a t prescrit, lexpert doit
dcrire lamlioration fonctionnelle obtenue.
Celle-ci permet, habituellement, de rduire le taux
dincapacit dau moins 25 % (Tableaux 1 et 2).
Lsions tympaniques
Une perforation sche ne justifie aucune IPP spcifique en dehors de celle lie au dficit auditif. En
cas dotorrhe, un taux de 2 4 % peut tre retenu
en plus de celui entran par un dficit auditif.
Acouphnes et hyperacousies douloureuses
Nous avons vu quaucun test ne permet dobjectiver ces troubles. Lexpert peut cependant recourir
une acouphnomtrie subjective et des tests
reconnus : questionnaire DET (mesure de DETresse psychologique, questionnaire SEV
(chelle subjective de SEVrit).
Dans la plupart des cas, il se produit en 12
18 mois un phnomne dhabituation crbrale. On
peut proposer alors un taux allant jusqu 3 %
(auquel sajoute lventuel taux retenu pour une
perte de laudition).
Tableau 2 Majoration ventuelle des taux obtenus partir
du dficit tonal selon les rsultats du pourcentage de
discrimination en audiomtrie vocale (barmes de droit
commun).
% discrimination
100 %
90 %
80 %
70 %
60 %
< 50 %
100 % 90 %
80 %
70 %
60 %
< 50 %
0
0
1
2
3
4
1
1
2
3
4
5
2
2
3
4
5
6
3
3
4
5
6
7
4
4
5
6
7
8
0
0
1
2
3
4
Lorsque le retentissement psychoaffectif est svre, la dtermination du taux dincapacit doit se

faire dans un cadre multidisciplinaire.
Troubles de lquilibration
Lexploration de lquilibration est indissociable de
celle de laudition. Dans certains cas, un avis neurologique ou ophtalmologique peut savrer ncessaire. Lessentiel pour lapprciation de la gne
fonctionnelle nest pas la mise en vidence dune
lsion, mais la qualit de la stratgie de compensation dveloppe par le sujet.
Vertige positionnel paroxystique bnin)
La gurison peut tre obtenue par la manuvre
libratoire dAlain Smont (avec cependant une
rcidive dans 5 10 % des cas dans lanne qui suit).
Selon limportance des signes cliniques et paracliniques, il peut tre propos une IPP jusqu 4 %.
Atteinte vestibulaire priphrique unilatrale
Le taux dIPP ne peut dpendre uniquement de
limportance du dficit apparemment quantifie
par une seule preuve calorique : arflexie, hyporflectivit simple ou syndrome irritatif canalaire.
Ce nest pas une lsion qui doit tre value, mais
son retentissement fonctionnel.
Grce des explorations complmentaires rigoureuses, lexpert doit apprcier le niveau et la qualit de la compensation centrale de lasymtrie
vestibulaire et la fiabilit de la nouvelle stratgie
dquilibration adopte par le sujet.
Selon le rsultat de ces explorations : 3 8 %.
Atteinte vestibulaire destructive priphrique
bilatrale
Elle est trs rarement post-traumatique. Elle se
rencontre le plus souvent la suite de la prise de
mdicaments ototoxiques. Le sujet ne dispose plus
que de la vision et de la proprioception pour grer
son quilibre. Le rsultat des nouvelles stratgies
utilises par le sujet sera apprci par la qualit du
nystagmus optocintique et par lEquitest.
386
Selon le rsultat de ces explorations : 10 20 %.
Atteinte dficitaire otolithique
Lorsquelle est confirme par la VNG et les potentiels voqus otolithiques : 3 5 %.
Syndrome vestibulaire central
Ce diagnostic doit imprativement tre confirm
dans un cadre multidisciplinaire : oto-neuroophtalmologique. Il ne peut tre propos un taux
spcifiquement ORL.
Explorations complmentaires ngatives
Lorsque toutes les explorations complmentaires
sont ngatives, lexpert ORL doit rejeter tout taux
dIPP spcifique. La prise en compte des dolances
dinstabilit doit se faire dans le cadre dun ventuel syndrome postcommotionnel.
Atteinte de la motricit faciale
Paralysie faciale
Lexpert peut saider de la classification en 6 grades de House et Brackmann pour valuer le degr
de latteinte :
unilatrale, selon le degr : 5 15 % ;
bilatrale (exceptionnelle), selon le degr : 15
25 % ;
Les ventuelles complications ophtalmologiques
sont apprcier de faon complmentaire. Lvaluation du dommage fait lobjet dune valuation
indpendante.
Hmispasme facial
Non amliorable par la thrapeutique, selon limportance de la contracture et la frquence des
crises spastiques : jusqu 10 %.
Barme applicable dans le cadre

de la lgislation des accidents de travail
Surdit
LIPP est fonction de la perception de la voix de
conversation. Elle sera value en tenant compte
des donnes acoumtriques (voix haute, voix chuchote, montre, diapason), des examens audiomtriques et ventuellement de laudition aprs prothse.
Il faut tre attentif la frquence de la simulation et lexagration des troubles de laudition.
Leur dpistage nest pas toujours ais. On sera donc
parfois amen rpter les preuves dites de
sincrit .
Acoumtrie phonique
Elle ne peut donner quune apprciation grossire
de la perte auditive, du fait des conditions de sa
E. Chevalier et al.
ralisation : ingalit des voix, rflexe dlvation
de la voix en fonction de lloignement, qualits
acoustiques du local. La voix chuchote, en particulier, na quune valeur destimation trs limite,
car elle na aucune caractristique larynge. Elle
modifie les caractres physiques des phnomnes
qui la composent, surtout lgard de leur frquence. Cest pourquoi il convient de fonder lestimation de la perte de capacit sur laudiomtrie.
Audiomtrie
Laudiomtrie doit comprendre laudiogramme tonal, en conduction arienne (qui apprcie la valeur
globale de laudition), et en conduction osseuse
(qui permet dexplorer la rserve cochlaire) et
laudiogramme vocal.
Le dficit moyen en audiomtrie tonale sera
calcul sur les quatre frquences de conversation :
500, 1 000, 2 000, 4 000 Hz : en augmentant la
valeur sur 1 000 Hz, un peu moins sur 2 000, par
rapport la frquence 500 et en donnant la valeur
infrieure la frquence 4 000.
La formule de calcul de la moyenne est la suivante :
DT = 2 d 500 Hz + 4 d 1 000 Hz + 3 d 2 000 Hz
+ 1 d 4 000 Hz /10
DT : dficit tonal, d : valeur en dcibels
Lorsquil sagit dapprcier, dans une surdit

mixte, la part qui revient une surdit cochlaire,
le calcul devra tre fait daprs laudiomtrie tonale en conduction osseuse.
Les taux dIPP selon les pertes calcules sont
donns dans le Tableau 3.
La perte auditive vocale sera la moyenne arithmtique des dficits en dcibels au seuil de lintelligibilit, releve sur les axes de 0 %, 50 % et 100 %,
des mots compris par rapport la normale (la
courbe normale tant dcale de moins de 10 dB
sur le graphique).
Perte auditive vocale = d 0 % + d 50 % + d 100 %/3
d : valeur en dcibels
Une bonne rhabilitation par prothse sera prise

en considration.
Rappelons que pour certains travailleurs trangers, laudiomtrie vocale doit tre prcde
dune vrification de la bonne comprhension de la
langue franaise (Tableau 3).
Acouphnes
En gnral, les acouphnes dorigine traumatique
(bourdonnements, sifflements, tintements, etc.)
nexistent pas ltat isol, cest--dire en dehors
387
Tableau 3 Taux dincapacit permanente partielle en fonction de la perte auditive moyenne selon le barme des accidents de
travail et maladies professionnelles.
Perte auditive
(dB)
0 25
25 35
35 45
45 55
55 65
65 80
> 80
0 25
25 35
35 45
45 55
55 65
65 80
> 80
0
3
5
8
12
15
20
3
8
12
15
20
25
30
5
12
18
24
30
35
40
8
15
24
35
40
45
50
12
20
30
40
50
60
60
15
25
35
45
60
70
70
20
30
40
50
60
70
70
de tout dficit auditif ; mais ils ne sont pas expressment conditionns par un dficit important. Souvent, ils chappent tous contrles objectifs : ils
ne seront pris en considration que si le sujet a
manifest par ailleurs une bonne foi vidente au
cours de lexamen acoumtrique.
Il est tenu compte, pour lestimation du taux
dincapacit, de leur dure, de leur intensit, de
leur retentissement sur le sommeil, voire sur ltat
gnral, moral et psychique.
Acouphne gnant le sommeil, accompagnant
une baisse de lacuit auditive, etc. : 2 5 %.
Oreille moyenne
Perforation du tympan, post-traumatique, sans
suppuration, etc. : 3 5 %.
Otorrhe chronique :
C tubaire unilatrale : 3 5 % ;
C tubaire bilatrale : 5 8 % ;
C suppure chronique unilatrale : 5 10 % ;
C suppure chronique bilatrale : 5 15 %.
Ces taux sajoutent au taux rsultant de la perte
auditive ventuellement associe.
Oreille externe
Les squelles portant sur loreille externe peuvent
affecter le pavillon ou le conduit auditif.
Dformation, cicatrice ou amputation du pavillon, suivant limportance de la mutilation : 2
10 %. Dans certains cas particuliers, notamment en ce qui concerne les sujets en relation
avec le public, la mutilation pourra tre apprcie un taux suprieur, compte tenu de la
profession.
Stnose du conduit auditif externe favorisant la
rtention dans le fond du conduit, ou entranant
son obstruction frquente, sans surdit :
C unilatrale : 2 3 % ;
C bilatrale : 3 6 % ;
C stnose trs serre entranant une surdit : il y
a lieu de calculer la perte auditive, compte
tenu des possibilits daudioprothse.
Vertiges et troubles de lquilibre

Le degr de gravit des vertiges est estim essentiellement en fonction des signes objectifs spontans ou provoqus. Il y a lieu de faire une corrlation
entre latteinte labyrinthique et une atteinte cochlaire, avec surdit de perception vrifie
laudiogramme.
Vertiges sans signes labyrinthiques objectifs
mais avec petite atteinte cochlaire type de
scotomes sur les aigus, attestant une lgre
commotion labyrinthique : 5 %.
Vertiges saccompagnant de signes labyrinthiques objectifs tel nystagmus spontan ou de
position, ou asymtrie dans les rponses. Ncessit de certaines restrictions dans lactivit professionnelle et dans la vie prive : 10 15 %.
Vertiges vestibulaires au cours des preuves
avec inexcitabilit unilatrale : 20 %.
Vertiges avec inexcitabilit bilatrale 25 %.
La surdit est calcule part.
Remarques relatives certaines professions
Les vertiges offrent, pour certains mtiers,
non seulement une gne particulirement marque, mais aussi un danger vital en raison des
chutes quils peuvent provoquer. Les ouvriers
peintres, couvreurs, maons, lectriciens, tapissiers, chauffeurs dautomobiles, etc., entrent dans ce cas. Pour ces professions, on
tablit lincapacit la limite suprieure des
diverses marges qui viennent dtre indiques,
ou mme au-dessus. Cependant, les vertiges
ayant le plus souvent une volution rgressive,
on na quexceptionnellement prvoir un
changement de profession. Des rvisions frquentes sont envisager dans le courant des
deux premires annes.
Barme utilisable dans le cadre

de la fonction publique
Historiquement le plus ancien des barmes, le Code
des pensions civiles et militaires a subi une pro-
388
E. Chevalier et al.
fonde et ncessaire refonte en 2001 par le dcret

n 2001-99 du 31 janvier 2001. Il remplace lancien
barme indicatif annex la dernire rvision datant du 13 aot 1968.
21.
22.
23.
Rfrences
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
Aguilar EA, Yeakley JW, Ghorayeb BY, Hauser M, Cabrera J,

Jahrsdoerfer RA. High-resolution CT scan of temporal bone
fractures: association of facial nerve paralysis with temporal bone fractures. Head Neck Surg 1987;9:1626.
Barber HO. Head injury audiological and vestibular finding.
Berman JM, Fredrickson JM. Vertigo after head injury: a
five-year follow-up. J Otolaryngol 1978;7:23745.
Black FO, Lilly DJ, Nashner LM, Peterka RJ, Pesznecker SC.
Quantitative diagnostic test for perilymph fistulas. Otolaryngol Head Neck Surg 1987;96:12534.
Brandt T. Phobic postural vertigo. Neurology 1996;46:
15159.
Brandt T. Vertigo. London: Springer-Verlag; 1999. p. 34750.
Brandt T, Daroff RB. The multisensory physiological and
pathological vertigo syndromes. Ann Neurol 1980;7:195
203.
Brodie HA, Thompson TC. Management of complications
from 820 temporal bone fractures. Am J Otol 1997;18:188
97.
Bronstein AM, Faldon M, Rothwell J, Gresty MA, Colebatch J, Ludman H. Clinical and electrophysiological findings in the Tullio phenomenon. Acta Otolaryngol 1995;
520(Pt1):20911 [suppl].
Charachon R. Paralysie faciale. Spasme hmifacial. Rapport de la Socit Franaise dORL et de Chirurgie cervicofaciale. Paris: Socit Franaise dORL et de Chirurgie
cervico-faciale. Europenne dditions; 1997.
Conraux C, Gentine A. Squelles otologiques des traumatismes craniocervicaux. Encycl Md Chir (Elsevier SAS,
Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-222-A-10, 1995: 9p
Coonley-Hoganson R, Sachs N, Desai BT, Whitman S. Sequelae associated with head injuries in patients who were not
hospitalized: a follow-up survey. Neurosurgery 1984;14:
3157.
Courtat PH, Elbaz P. Rparation du dommage corporel en
otorhinolaryngologie. Paris: Masson; 1991.
Courtat P, Peytral C, Elbaz P. Explorations fonctionnelles
en ORL. Paris: Masson; 1996.
Daspit CP, Churchill D, Linthicum Jr. FH. Diagnosis of
perilymph fistula using ENG and impedance. Laryngoscope
1980;90:21723.
Davies RA, Luxon LM. Dizziness following head injury: a
neuro-otological study. J Neurol 1995;242:22230.
Eide PK, Tysnes OB. Early and late outcome in head injury
patients with radiological evidence of brain damage. Acta
Neurol Scand 1992;86:1948.
Feneley MR, Murthy P. Acute bilateral vestibulo-cochlear
dysfunction following occipital fracture. J Laryngol Otol
1994;108:546.
Fitzgerald DC. Perilymphatic fistula and Menieres disease.
Clinical series and literature review. Ann Otol Rhinol
Laryngol 2001;110(5Pt1):4306.
Freeman J. Temporal bone fractures and cholesteatoma.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
Gannon RP, Willson GN, Roberts ME, Pearse HJ. Auditory

and vestibular damage in head injuries at work. Arch
Gentine A, Hemar P. Fractures du rocher. Encycl Md Chir
(Paris: Elsevier SAS); 1999 Oto-rhino-laryngologie, 20-220A-10.
Ghorayeb BY, Rafie JJ. Fractures du rocher. Bilan de
123 cas. J Radiol 1989;70:70310.
Glaner H, Meuli M, Hof E, Gallati V, Nadal D, Fisch U, et al.
Management of petrous bone fractures in children: analysis
of 127 cases. J Trauma 1994;36:198201.
Goodwin Jr. WJ. Temporal bone fractures. Otolaryngol
Clin North Am 1983;16:6519.
Grundfast KM, Bluestone CD. Sudden or fluctuating hearing
loss and vertigo in children due to perilymph fistula. Ann
Halmagyi GM, Curthoys IS. A clinical sign of canal paresis.
Arch Neurol 1988;45:7379.
Hasegaw T. Die vernderungen der labyrinthren Reflexe
bei zentrifugierten Merrschweinchen. Pflgers Arch Ges
Physiol 1933;232:45465.
Hickham MJ, Cote DN. Temporal bone fractures. J LA State
Med Soc 1995;147:52730.
Hough JV. Otologic trauma. In: Paparella MM, editor. The
ear. Philadelphia: WB Saunders; 1980. p. 165679.
House JW, Brackmann D. Facial nerve grading system.
Igarashi M, Nagaba M. Vestbular end-organ damage in
squirrel monkeys after exposure to intensive linear acceleration. In: Third symposium on the role of the vestibular
organs in space exploration, NASA SP-152. 1968. p. 637.
Ilberg C. Die Innenohrschwerhorigkeit nach stumpfen Schadeltrauma. Laryngol Rhinol Otol (Stuttg) 1977;56:3238.
Jani NN, Laureno R, Mark AS, Brewer CC. Deafness after
bilateral midbrain contusion: a correlation of magnetic
resonance imaging with auditory brain stem evoked responses. Neurosurgery 1991;29:1069.
Kacker SK, Hinchcliffe R. Unusual Tullio phenomena. J
Katsarkas A. Benign paroxysmal positional vertigo (BPPV):
idiopathic versus post-traumatic. Acta Otolaryngol 1999;
119:7459.
Katzen JT, Jarrahy R, Eby JB, Mathiasen RA, Margulies DR,
Shahinian HK. Craniofacial and skull base trauma. J
Trauma 2003;54:102634.
Klask J. Injuries in the throat nose, ear, area by automobile
air bags. Laryngorhinootologie 2001;80:14651.
Kwee HL. A case of Tullio phenomenon with congenital
middle-ear abnormalities. ORL J Otorhinolaryngol Relat
Spec 1972;34:14552.
Lancaster JL, Alderson DJ, Curley JW. Otological complications following basal skull fractures. J R Coll Surg Edinb
1999;44:8790.
Lange G. The Tullio phenomenon and a possibility for its
treatment. Arch Klin Exp Ohren Nasen Kehlkopfheilkd
1966;187:6439.
Langton SG, Saeed SR, Musgrove BT, Ramsden RT. Deafness
and cholesteatoma complicating fracture of the mandibular condyle. Br J Oral Maxillofac Surg 1996;34:2868.
Legent F, Beauvillain C, Viale M, Korb G, Desson P, Bonnet J. Fistules prilymphatiques. Difficults diagnostiques
et thrapeutiques. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1988;
105:46575.
Luxon LM. Post traumatic vertigo. In: Baloh RW, Halmagyi GM, editors. Disorders of the vestibular system.
Oxford: Oxford University Press; 1996. p. 38195.

45.
May M. The facial nerve. New York: Thieme Medical

Publishing; 1986.
46.
Meriot P, Marsot-Dupuch K. Imaging of post-traumatic tinnitus, vertigo and deafness. J Radiol 1999;80(suppl12):
17807.
47.
Meriot P, Veillon F, Garcia JF, Nonent M, Jezequel J,

Bourjat P, et al. CT appearances of ossicular injuries.
Radiographics 1997;17:144554.
48.
Mills R, Starriit N. Management of incus dislocation by

physiological repositioning of the incus. J Laryngol Otol
2002;116:58992.
61.
Mondain M, Uziel A. Paralysies faciales. Encycl Md Chir

(Elsevier SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-260-A10,1993: 12p.
62.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
58.
59.
60.
Nadol Jr. JB, Weiss AD, Parker SW. Vertigo of delayed

onset after sudden deafness. Ann Otol Rhinol Laryngol
1975;84:8416.
63.
Oosterveld WJ, Kortschot HW, Kingma GG, de Jong HA,

Saatci MR. Electronystagmographic findings following cervical whiplash injuries. Acta Otolaryngol 1991;111:2015.
64.
Peytral C, Frachet B, Courtat PH, Chevalier E. Squelles

otorhinolaryngologiques des accidents de la route. Medec.
2000 Revue Automobile Club Mdical de France Juillet
/Aot 2000. n 422.
Ross BG, Fradet G, Nedzelski JM. Development of a sensitive clinical facial grading system. Otolaryngol Head Neck
Surg 1996;114:3806.
Saito Y, Ishikawa T, Makiyama Y, Hasegawa M, Shigihara S,
Yasukata J, et al. Neuro-otological study of positional
vertigo caused by head injury. Auris Nasus Larynx 1986;
13(suppl1):S6973.
65.
66.
67.
68.
69.
55.
Schuknecht HF. Mechanism of inner ear injury from blows

to the head. Ann Otol Rhinol Laryngol 1969;78:25362.
56.
Seddon HK. Three types of nerve injuries. Brain 1943;66:

23748.
70.
57.
Segal S, Eviatar E, Berenholz L, Kessler A, Shlamkovitch N.

Dynamics of sensorineural hearing loss after head trauma.
71.
389
Segal S, Eviatar E, Berenholz L, Kessler A, Shlamkovitch N.
Is there a relation between acoustic trauma or noiseinduced hearing loss and a subsequent appearance of
Menieres Disease? An epidemiologic study of 17245 cases
and a review of the literature. Otol Neurotol 2003;24:387
91.
Simmons FB. Perilymph fistula: some diagnostic problems.
Adv Otorhinolaryngol 1982;28:6872.
Simon C, Peytral C, Courtat P. Lexpertise en ORL et
chirurgie cervicofaciale. Rapport de la Socit Franaise
dORL. Paris: Europenne dditions; 2003 463p.
Singh S, Salib RJ, Oates J. Traumatic fracture of the stapes
suprastructure following minor head injury. J Laryngol
Otol 2002;116:4579.
Toupet M. Examen du patient vertigineux. Encycl Md Chir
(Elsevier SAS, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-200-A-05.
1993: 14p.
Tran Ba Huy P, Manach Y. Les urgences en ORL. Rapport de
la Socit Franaise dORL. Paris: Europenne dditions;
2002 481p.
Tuohimaa P. Vestibular disturbance after acute middle ear
injury. Acta Otolaryngol 1978;359:367 [suppl].
Veillon F. Traumatismes de los temporal. In: Veillon F,
editor. Imagerie de loreille. Paris: Flammarion MdecineSciences; 1991. p. 24381.
Vitte E, Tankere F, Bernat I, Zouaoui A, Lamas G, Soudant J. Midbrain deafness with normal brainstem auditory
evoked potentials. Neurology 2002;58:9703.
Wennmo C, Spandow O. Fractures of the temporal bonechain incongruencies. Am J Otolaryngol 1993;14:3842.
Wennmo C, Svensson C. Temporal bone fractures. Vestibular and other related ear sequele. Acta Otolaryngol 1989;
468(suppl):37983.
Yanagihara N, Murakami S, Nishihara S. Temporal bone
fractures inducing facial nerve paralysis: a new classification and its clinical significance. Ear Nose Throat J 1997;
76:7986.
Ylikoski J. Facial palsy after temporal bone fracture. J
Yoganandan N, Pintar FA, Sances Jr. A, Walsh PR,
Ewing CL, Thomas DJ, et al. Biomechanics of skull fracture.
J Neurotrauma 1995;12:65968.
Granulome malin centrofacial

ou lymphome nasal T/NK
Centrofacial malignant.
Granulomas as primery nasal T/NK
J. Forcioli (Chef de clinique assistant) a,*,
B. Meyer (Chef de service) a, B. Fabiani b
a
Service dORL et chirurgie cervicofaciale, Hpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine,

75751 Paris cedex 12
b
Service danatomopathologie, Hpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine,
75751 Paris cedex 12
MOTS CLS
Granulome malin
centrofacial ;
Lymphome nasal ;
Cellules NK ;
Virus EBV
KEYWORDS
Centrofacial malignant
granuloma;
Lymphoma;
Nasal;
Natural cell;
EBV virus
Rsum Le lymphome nasal T/NK est une entit clinicopathologique aujourdhui bien
reconnue. Elle tait anciennement dnomme : granulome malin centrofacial. Depuis les
progrs de lanatomie pathologique et larrive de limmunohistochimie en pratique
courante, le diagnostic de lymphome nasal T/NK a pu tre reconnu par lOMS en 2001. Ce
lymphome provoque une destruction centrofaciale dbutant par la cavit nasale. Lvolution est spontanment fatale. Son principal diagnostic diffrentiel est la maladie de
Wegener. Limagerie comprend le scanner des sinus de la face et limagerie par rsonance
magntique. Elle permet de faire le bilan prcis des destructions. Le traitement repose
sur la radiothrapie et la chimiothrapie. Leurs modalits sont discutes au cas par cas.
Le pronostic reste globalement mauvais.
Abstract Primary nasal T/NK lymphoma is nowdays a well-known clinical entity. It was
before called centrofacial malignant granuloma. Since the improvement of pathologic
anatomy and development of immuno-histochemistry, the name of primary nasal T/NK
lymphoma has been chosen by the WHO in 2001. This lymphoma is responsible for
centrofacial destruction. The evolution is lethal without treatment. Systemic diseases
such as Wegeners granulomatosis can give similar destruction. TDM scan and MRI are
useful to determine the extension of the disease. Treatment is based on radiotherapy and
chemotherapy. The prognosis is bad, even with treatment.
Adresse e-mail : jerome.forcioli@tnn.ap-hop-paris.fr (J. Forcioli).
doi: 10.1016/j.emcorl.2005.09.002
Granulome malin centrofacial ou lymphome nasal T/NK
Introduction
Le granulome malin centrofacial est une maladie
rare et fatale dans son volution spontane. Dcrite initialement par Stewart en 1933, elle reprsente un syndrome clinique associant une ncrose
dbutant dans la fosse nasale et stendant aux
structures osseuses mdiofaciales de faon progressive, ralisant une destruction centrifuge du massif
facial.
Lappellation mme de granulome malin centrofacial a longtemps t le tmoin de labsence de
connaissance tiopathognique de cette maladie.
En effet, ce terme regroupe un ensemble vari de
pathologies infectieuses, tumorales ou inflammatoires, responsables dun tableau clinique identique : la destruction centrofaciale.
Depuis les travaux des internistes, notamment
en France Jean Cabane, et des anatomopathologistes bnficiant de lavnement de limmunohistochimie et de la biologie molculaire en pratique
courante, cette entit nosologique sest compltement claire.1,2
Il est aujourdhui quasiment toujours possible de
poser le diagnostic tiologique de ce syndrome. En
effet, aprs avoir limin les diagnostics diffrentiels que sont : les infections bactriennes et fongiques, les maladies de systme, les cancers ou les
causes toxiques, on sest aperu que le granulome
malin centrofacial est en fait un lymphome nasal de
type T/NK, NK dsignant les lymphocytes natural
killer (classification Organisation mondiale de la
sant de 2001).
Ainsi, face une ulcration rebelle du centre de
la face, il existe deux cas de figures bien distincts :
soit les biopsies et le contexte clinique ont
permis de poser un diagnostic tiologique de
maladie de systme, dinfection bactrienne ou
fongique ou encore de cancer, alors le diagnostic tiologique de ce syndrome dulcration centrofaciale est pos ;
soit les causes prcdentes nexistent pas, alors
le diagnostic de lymphome nasal T/NK est fait
partir de ltude histologique et immunohistochimique dune biopsie de bonne qualit tudie par un anatomopathologiste entran. La
biologie molculaire peut apporter une aide
dans les cas o un doute subsiste.
Il faut donc considrer que les cas de granulome
sans diagnostic histologique prcis et qui restent
dnomms granulomes malins centrofaciaux par
dfaut, reprsentent un chec de lanatomopathologiste. Cette hypothse, qui est aujourdhui lexception, nest souvent quun chec diffr, et le
diagnostic finit par tre pos par de nouvelles biopsies mieux faites ou mieux lues.
391
Par ailleurs, parmi les lymphomes du nez, ce

type de lymphome T/NK est majoritairement retrouv puisquil reprsente 45 % des lymphomes
primitifs nasaux, alors que le lymphome lymphocytes T en reprsente 21 % et le lymphome
lymphocytes B, 34 %.
Il existe un facteur ethnique probable. En effet,
la rpartition gographique de ces patients est
inhomogne ; ainsi lAsie (Hong Kong, le Japon, la
Core) et lAmrique du Sud (Mexique, Prou et
Guatemala) sont des sites de sur-reprsentation de
la maladie, alors que lEurope et lAmrique du
Nord semblent moins touchs.
Enfin, ce lymphome est associ linfection par
le virus dEpstein-Barr.
Description clinique
La description clinique de la pathologie a peu volu depuis celle de Stewart, nous pouvons reprendre sa description en trois stades.
Phase initiale ou prodromique

Elle associe une obstruction nasale unilatrale
une rhinorrhe. Cette rhinorrhe devient rapidement ftide ou purulente. lexamen en rhinoscopie antrieure, on note une muqueuse dmateuse
associe des crotes. Cette phase initiale est
gnralement longue, dune dure moyenne de
plusieurs annes.
cette phase initiale fait suite une phase dtat.
Phase dtat (Fig. 1)

Lobstruction nasale est alors totale et permanente
le plus souvent, associe une rhinorrhe ftide et
inconstamment une pistaxis. Cette symptomatologie peut tre de faon variable associe des
douleurs faciales, une sinusite chronique homolatrale ou un dme facial.
La pyramide nasale est le sige de destructions
allant du simple dme inflammatoire la ncrose
totale avec ulcration plus ou moins tendue.
Lexamen en rhinoscopie montre une prolifration de type pseudotumoral, recouverte de crotes
ou un aspect de lsion ulcroncrotique atone saignant au contact qui peut tre unique ou multiple.
Cette lsion stend du septum nasal au cornet
infrieur, puis dtruit toutes les structures ostocartilagineuses de proche en proche.3
Ainsi, le reste de lexamen dpend de lvolution
des destructions et lon peut constater : une perforation septale, une ncrose turbinale infrieure ou
392
J. Forcioli et al.
mningite. Enfin, lextension tumorale la base du
crne peut entraner une paralysie dun ou plusieurs nerfs crniens.
ce stade dtat fait suite un stade terminal.
Stade terminal
Figure 1 Dformation de la pyramide nasale. Lsions croteuses

cutanes.
moyenne, une ulcration palatine avec communication bucconasale ou communication buccosinusienne, une ncrose vlaire (Fig. 2). Lextension
vers les tissus mous et notamment la peau se manifeste par un infiltrat inflammatoire cutan en regard de la pyramide nasale, des sillons nasogniens,
des rgions sous-orbitaires et de la lvre suprieure
des degrs variables.
Ces destructions finissent par raliser, en labsence de tout traitement, une vaste ulcration
mdiofaciale surinfecte, tapisse dun enduit mucopurulent et contenant des squestres osseux.
Les complications sont alors hmorragiques, infectieuses ou nerveuses. Il peut sagir dune pistaxis ou dhmorragie faciale par rosion artrielle.
Le risque infectieux est quant lui essentiellement
li lenvahissement mning qui se complique de
Une rapide altration de ltat gnral est la rgle.

Le tableau clinique est celui dune cachexie avec
un syndrome infectieux gnralis au premier plan.
Lvolution se fait alors vers une septicmie entranant une dfaillance multiviscrale causant le dcs.
Cette description clinique avait t propose en
labsence de toute connaissance tiologique de ce
syndrome. Aujourdhui, la lumire de nouvelles
connaissances anatomopathologiques, la plupart
des auteurs proposent dutiliser la classification
des lymphomes dAnn Arbor, savoir :
stade IE : atteinte dun organe ou dun site
extranodal ;
stade IIE : plus dun site ;
stade IIIE : atteinte du tissu lymphode extraganglionnaire ou splnique ;
stade IVE : atteinte diffuse dun ou plusieurs
sites extranodaux ou avec extension ganglionnaire ou atteinte de la moelle osseuse.
Bilan paraclinique
Biologie
Le bilan biologique est aspcifique. Il existe le plus
souvent une anmie inflammatoire et on note, dans
une proportion importante de cas, une augmentation du tumor necrosis factor (TNF).
Laugmentation de la vitesse de sdimentation
(VS) et de la protine C ractive (CRP) est variable.3
Il faut noter la discordance entre limportance
des destructions et le caractre inconstant dun
syndrome inflammatoire biologique.
Anatomopathologie
Figure 2 Communication bucconasale.
Le diagnostic de certitude repose bien videmment

sur ltude histologique dun prlvement au mieux
distance de la ncrose.
Lexamen anatomopathologique standard est
complt par une tude immunohistochimique sur
prlvements inclus en paraffine associe une
tude par biologie molculaire sur prlvement
frais ou fix.
Cette tude en microscopie standard montre des
lments lymphodes de petite taille ou de taille

moyenne et parfois de grande taille. Ces lments
lymphodes peuvent tre associs dimportants
contingents inflammatoires de type plasmocytes,
polynuclaires osinophiles, et histiocytes.4
Ces lments cellulaires ont une disposition angiocentrique. La lsion a un caractre angiodestructeur, mais il ny a pas dimage de vascularite.
Une autre caractristique importante de la description anatomopathologique est la prsence de
plages de ncrose, qui est nomme ncrose de
coagulation.
Une tude immunohistochimique sur coupes tissulaires (technique reposant sur la dtection dantignes par une raction antigne-anticorps) pour
prciser le phnotype des lments lymphodes
est indispensable pour parvenir au diagnostic
(Fig. 35).
Le caractre angiocentrique des lsions a donn
son nom au lymphome : lymphome angiocentri-
393
que dans la classification REAL (Revised European

American classification 1994). Nanmoins, cette
caractristique dangiocentrisme nest pas spcifique du lymphome nasal et on peut la retrouver dans
dautres lymphomes. Aussi, la classification OMS de
2001 a choisi une autre appellation trs prcise
pour ce lymphome nasal : lymphome nasal T/NK
extranodal.
Cest grce limmunohistochimie et la biologie molculaire que le granulome malin centrofacial a pu tre caractris.
Les lments lymphodes retrouvs par lexamen
standard ont en immunohistochimie les caractristiques des lymphocytes NK. Ils sont positifs pour le
CD3 fraction intracytoplasmique en immunohistochimie et sont ngatifs pour le CD3 de surface en
cytomtrie de flux. De plus, ils sont positifs pour le
CD56 et le CD2. En outre, on met en vidence des
Figure 3 Microscopie standard, coloration lhmatine-osine, faible grossissement. Prolifration tumorale en plage, dissociant les
glandes, accompagne de plages de ncrose.
Figure 4 Microscopie standard, coloration lhmatine-osine. Infiltration de la muqueuse par des cellules de taille moyenne
grande (He x 20).
394
J. Forcioli et al.
Figure 5 Microscopie standard, coloration lhmatine-osine. Dtail fort grossissement de linfiltration tumorale (He x 40).
protines associes aux granules cytotoxiques, qui

sont TIA1, Granzim B et Porforine (Fig. 6, 7).5
Il nexiste habituellement pas de rarrangement
des gnes du rcepteur T.
Le lymphocyte lorigine de ce lymphome est le
plus souvent un lymphocyte NK, beaucoup plus
rarement un lymphocyte T cytotoxique ; cest la
raison pour laquelle la dnomination lymphome
T/NK a t retenue dans la classification OMS
2001.6
En pratique, le diagnostic est toujours possible
mais il reste cependant difficile dans certains cas.
En effet, les formes prdominance de petits cellules peuvent en imposer pour une pathologie inflammatoire dautant quil existe souvent un important contingent de cellules inflammatoires. De
mme, dans les biopsies de petite taille la ncrose
peut tre prdominante et masquer la prolifration
tumorale.
En synthse, les lymphocytes NK sont CD3+ intracytoplasmique, CD3- de surface, CD56+ , CD2+ ,
EBV+.
Dans de rares cas, on retrouve un lymphocyte T
cytotoxique qui est CD3+ de surface, CD56+ , CD2+ ,
EBV+.
Imagerie
Il y a peu de recul avec les techniques modernes
dimagerie depuis la connaissance du lymphome
T/NK nasal lorigine du syndrome de destruction
centrofaciale.
Cependant, des sries de scanner et dIRM ont
dores et dj t reprises par les radiologues et
tudies afin dessayer den dterminer les caractristiques radiologiques.
La premire des constatations est lextrme frquence de lrosion osseuse. Cette destruction os-
Figure 6 Anti-CD56 : positivit des cellules tumorales.
395
Figure 7 Anti-TIA1 : positivit des cellules tumorales.
seuse est prsente chez plus de huit patients sur dix

tudis en scanner ou en IRM (Fig. 8).
Ces destructions sont videmment fonction du
site dextension tumorale, ainsi, lorsque la tumeur
est cantonne la fosse nasale, la lyse du septum
est quasiment constante.
Latteinte du sinus maxillaire est, quant elle,
de faon systmatique accompagne dune destruction de la cloison inter-sinuso-nasale. Les parois postrieures et latrales du sinus maxillaire
sont rarement dtruites, mme en cas denvahissement local important. La paroi postrieure peut
tre envahie en cas de diffusion tumorale la fosse
infratemporale.
Lextension ethmodale de la tumeur entrane de
faon quasi systmatique une destruction de la
paroi interne de lorbite et du plancher de lorbite.
La lame crible de lethmode semble toujours
respecte.7
Lextension aux parties molles de la joue avec
infiltration de lespace buccinateur entrane souvent une lyse de los alvolaire maxillaire et du
palais osseux.
Figure 8 Scanner en coupe coronale : destruction palatine et

septale, rtention sinusienne maxillaire.
Le scanner a, de plus, une grande valeur pour

faire un bilan prcis prthrapeutique des lsions
en vue dune radiothrapie externe, dans une zone
rendue difficile daccs par la proximit du tronc
crbral et des orbites.
LIRM est un examen suprieur au scanner pour
mettre en vidence lenvahissement des tissus
mous. En effet, elle permet de diffrencier linflammation et ldme des tissus mous, de linfiltrat tumoral. Elle permet, en outre, de dtecter
systmatiquement les plages de ncrose tumorale
qui sont caractristiques du lymphome ds que le
volume tumoral est suffisant.
En IRM, la lsion a un signal homogne dintensit basse intermdiaire. Elle est iso-intense par
rapport aux muscles en T1. Elle est modrment
hyperintense par rapport aux muscles en T2 et
hypo-intense par rapport au mucus. Le rehaussement est galement modr aprs injection de
gadolinium et il se fait de faon htrogne. Il est
noter que ce rehaussement est similaire aprs injection diode en scanner.
Une rtention liquidienne intrasinusienne ou un
paississement muqueux, voire les deux, sont retrouvs de faon constante en cas denvahissement
sinusien. Cette rtention liquidienne ne se rehausse
pas aprs injection de gadolinium et est spontanment hyperintense en T2 (Fig. 9).
Lpaississement muqueux, quant lui, peut facilement tre distingu de la tumeur par son hypersignal homogne en T2 avec respect des structures
musculaires et son rehaussement homogne aprs
injection de gadolinium.8
Lextension locale intresse le palais osseux, los
alvolaire, lorbite, le nasopharynx et loropharynx
dans plus de la moiti des cas dans les tudes
radiologiques. La diffusion au nasopharynx est lextension tumorale la plus frquente.
396
J. Forcioli et al.
adnocarcinomes et carcinomes indiffrencis peuvent avoir un signal bas intermdiaire en T1 et un
hypersignal modr en T2, lensemble accompagn
de destruction osseuse.
En ce qui concerne le carcinome pidermode,
les destructions osseuses sont souvent plus importantes ; il existe une absence de rehaussement
linjection de produit de contraste au scanner et
on note comme caractristique de lextension tumorale, une prdilection pour le sinus maxillaire.
Figure 9 IRM coronale : masse tumorale occupant toute la fosse

nasale droite jusquau toit ethmodal.
De plus, latteinte osseuse est invariablement

associe une atteinte des tissus mous.
Lenvahissement ganglionnaire rgional nest jamais mis en vidence sur limagerie. Ceci est
concordant avec le faible envahissement ganglionnaire not dans les lymphomes de type T/NK, cet
envahissement tant plus frquent dans les lymphomes de type B.
Ces images radiologiques sont non spcifiques,
car elles peuvent tre retrouves dans dautres
lsions noplasiques agressives. Il existe toutefois
une diffrence dun point de vue radiologique entre
le lymphome T/NK et les lymphomes B et T primitifs
nasaux ; ces derniers, en effet, sont associs une
destruction osseuse dans 40 % des cas, alors que les
lymphomes T/NK le sont dans prs de 80 % des cas
dans les sries les plus rcentes. Ceci plaide pour
une agressivit trs suprieure du lymphome T/NK
dun point de vue radiologique.9
Il a galement t montr que ce lymphome
T/NK envahit trs souvent les deux cts des fosses
nasales et que, mme en ce qui concerne les faibles
volumes tumoraux, il existe une extension en fine
couche lensemble de la fosse nasale recouvrant
cornets infrieurs et septum. Cette diffusion la
cavit nasale, sur un mode extensif, semble donc
une caractristique de ce lymphome.
Les diagnostics diffrentiels radiologiques sont
les autres tumeurs des fosses nasales et les lsions
non noplasiques, en tte desquelles la maladie de
Wegener que nous dcrirons plus loin.
Les tumeurs nasales qui peuvent avoir un aspect
radiologique similaire sont le carcinome pidermode, les tumeurs des glandes salivaires accessoires, lesthsioneuroblastome, le rhabdomyosarcome et les tumeurs lymphopithliales. En
particulier, les carcinomes agressifs comme les
Soulignons encore que le lymphome nasal de type

T/NK peut avoir laspect clinique dautres pathologies nasales. En effet, la symptomatologie peut
tre la consquence dun groupe dinfections trs
diffrentes.
Granulomatoses
En premier lieu, la maladie de Wegener qui est le
principal diagnostic diffrentiel du lymphome nasal
T/NK. En effet, cette affection est la plus reprsente dans les sries dulcration centrofaciale aprs
le lymphome nasal T/NK. Cest la raison pour laquelle nous en rappellerons la description clinique
et ce qui la diffrencie du lymphome T/NK.
La maladie de Wegener diffre du lymphome
nasal T/NK, en ce sens quelle est une maladie de
systme et donc quelle touche plusieurs organes.
Latteinte rnale et latteinte pulmonaire que
lon rencontre dans la maladie de Wegener, accompagnent les lsions ORL et conditionnent le pronostic de la maladie.
Les atteintes ORL diffrent galement de celles
du lymphome T/NK car elles ne se limitent pas au
massif facial. En effet, loreille, le larynx, la trache et la cavit buccale peuvent tre incrimins
des degrs divers.
Les lsions nasales dbutent par des symptmes
peu spcifiques comme le lymphome T/NK, savoir
une obstruction nasale et une rhinorrhe, voire une
pistaxis ou une anosmie.
La rhinoscopie antrieure ne diffre galement
pas fondamentalement. On retrouve des ulcrations principalement septales, recouvertes de lsions croteuses. Elles atteignent en arrire le cavum et la paroi pharynge postrieure. Il existe
frquemment une perforation septale, voire une
destruction complte du septum avec ensellure
nasale.
Les sinus de la face peuvent aussi tre le sige de
lsions.
Radiologiquement, la maladie de Wegener se
manifeste par un paississement muqueux, voire

une prolifration muqueuse pseudotumorale intrasinusienne tmoin dune lsion granulomateuse
volutive. Ces anomalies muqueuses sont accompagnes de rtention liquidienne intrasinusienne le
plus souvent surinfecte.
Le lymphome T/NK est quant lui caractris
par des destructions osseuses plus prcoces ; ces
destructions apparaissent un stade avanc de la
maladie de Wegener et impliquent les parois intersinusonasales, le vomer puis toutes les limites sinusiennes.
Paralllement aux atteintes des cavits nasosinusiennes, on peut observer une atteinte otologique concernant loreille externe ou loreille
moyenne. Loreille externe peut tre le sige dun
granulome au sein de la peau du conduit auditif
externe ralisant une otite externe chronique de
traitement difficile qui peut stendre los sousjacent avec un tableau dostite.10
Loreille moyenne est le plus souvent intresse,
et lon observe alors un panchement sreux de la
caisse du tympan par obstruction granulomateuse
de lextrmit nasopharynge de la trompe auditive.
On peut galement constater une atteinte laryngotrachale qui se manifeste par une toux spasmodique associe une dyspne progressive, voire une
dysphonie.
Il existe galement des localisations endobuccales. Ces lsions se manifestent par une hyperplasie
gingivale pourpre associe des ptchies. Ces
lsions du parodonte peuvent entraner une mobilit dentaire et ceci peut tre le mode de rvlation de cette affection.
Le reste de la cavit buccale ainsi que le voile du
palais peuvent galement tre le sige de lsions.
Les lsions pulmonaires sont, dans le contexte
dulcration des cavits nasales, voire de lsions
gingivales, trs vocatrices de maladie de Wegener. Leur principal symptme est une toux sche,
pouvant tre accompagne de crachats hmoptoques.
Les autres manifestations sont domines par
latteinte rnale dont le diagnostic est fait par
ponction-biopsie rnale. Elle se manifeste par une
hmaturie macroscopique, une protinurie et une
diminution de la clairance de la cratinine un
stade plus avanc.10
Enfin, peuvent tre associes des degrs divers, au tableau clinique, une altration de ltat
gnral, une atteinte oculaire type de conjonctivite, une atteinte articulaire sous forme darthrite
non dformante, des lsions cutanes type de
nodule sous-cutan, une atteinte du systme nerveux priphrique, voire une atteinte cardiaque.
Le diagnostic repose sur ltude histologique des
prlvements. Les biopsies doivent tre profondes
397
afin de ramener un tissu interprtable et, au

mieux, ralises en dehors des plages de ncrose.
Les lsions dcrites sont alors une angite ncrosante circonfrencielle touchant toutes les parois
vasculaires, qui sont le sige dun infiltrat de cellules lymphoplasmocytaires et de cellules gantes
ainsi que de polynuclaires. Elles sont entoures de
dpts fibrinodes. Langite touche des veines et
artres de petit calibre. Cette description histologique permet de faire la diffrence avec dautres
diagnostics tiologiques dulcration centrofaciale
et notamment de lymphome nasal T/NK.
Le bilan biologique est tout aussi aspcifique que
dans le lymphome T/NK. On retrouve un syndrome
inflammatoire avec anmie inflammatoire, hyperleucocytose avec osinophilie modre, thrombocytose, augmentation de la VS et de la CRP. Ce
sont le bilan rnal et la recherche danticorps spcifiques : autoanticorps anticytoplasme des polynuclaires neutrophiles (ANCA) qui orientent vers le
diagnostic. Le facteur rhumatode est prsent chez
la moiti des patients. On peut noter une hypergammaglobulinmie et une augmentation des diffrentes fractions du complment.
Enfin, le pronostic est nettement meilleur que
celui du lymphome T/NK
Les autres granulomatoses sont le lupus rythmateux dissmin, le syndrome de Sjgren et la
sarcodose.
Causes infectieuses
Syphilis et autres trponmatoses, tuberculose, aspergillose, leishmanioses, granulomes pyogniques.
Causes tumorales
Carcinome pidermode, adnocarcinome des glandes salivaires accessoires, rhabdomyosarcome,
chondrosarcome, mlanome des fosses nasales,
mtastases dun autre cancer par exemple adnocarcinome rnal, esthsioneuroblastome, tumeur
lymphopithliale.
Causes toxiques
Addiction la cocane, exposition professionnelle
des toxiques de type chrome ou phosphore de
hautes doses.
Traitement et pronostic du lymphome

nasal T/NK
Le traitement ne fait pas encore aujourdhui lobjet dun consensus et repose sur les principes dun
398
traitement de lymphome agressif. Ce traitement
associe dans des proportions variables et en fonction de laccessibilit des lsions : une radiothrapie externe, une chimiothrapie comprenant de
lanthracycline ou une association radiochimiothrapie.
Ainsi, historiquement on peut rsumer les choses
de la faon suivante : un traitement par radiothrapie exclusive fut employ chez la plupart des
patients diagnostiqus avant 1980. Aprs 1980, le
traitement comprend le plus souvent une polychimiothrapie base danthracycline suivie par une
radiothrapie externe de consolidation pour les
patients ayant un ge infrieur 60 ans et, enfin, le
mme protocole avec une polychimiothrapie sans
anthracycline pour les patients de plus de 60 ans.11
La radiothrapie, lorsquelle est employe, dlivre 40 50 Gy sur la zone prdfinie de faon
prcise laide de limagerie.
Le champ dirradiation comprend la pyramide
nasale, les cavits paranasales, le nasopharynx
ainsi que lanneau de Waldeyer. Lirradiation des
ganglions cervicaux est discute en cas dadnopathie clinique (Fig. 10).12
La radiothrapie de consolidation dlivre une
dose gnralement comprise entre 45 et 50 Gy avec
un champ dirradiation comparable aux patients
irradis de faon exclusive. Cette irradiation est
donne en gnral 6 8 mois aprs le diagnostic.
Les protocoles de chimiothrapie sont multiples
et le plus souvent superposables aux traitements
des lymphomes agressifs. On peut citer le protocole
m-BACOD (mthotrexate, leucovorine, blomy-
Figure 10 Aspect postradique. Lsion strilise. Involution complte de la pyramide nasale.
J. Forcioli et al.
cine, doxorubicine, cyclophosphamide, vincristine,
dexamthasone) ou encore le protocole ProMACEcytaBOM (prednisolone, doxorubicine, cyclophosphamide, toposide, cytarabine, blomycine, vincristine, mthotrexate + leucovorine) et enfin le
protocole CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine,
vincristine, prednisolone).
Lensemble de ces traitements par chimiothrapie est donn pour une dure de six cycles. Chez les
patients dge suprieur 60 ans ou dtat gnral
prcaire, la chimiothrapie exclut lutilisation de
lanthracycline. Un exemple de protocole est le
COPP (cyclophosphamide, vincristine, procarbazine, prednisolone).
Dautres protocoles de chimiothrapie, dits de
sauvetage sont parfois prescrits en cas de nonrponse la chimiothrapie initiale ou de rechute
aprs la premire chimiothrapie. On peut citer les
protocoles IMPV 16 ou des HAP. Pour dautres patients, une chimiothrapie haute dose avec greffe
de cellules hmatopotiques autologues a t tente.
Une tude rcente compare les rsultats de ces
diffrentes thrapeutiques et arrive la conclusion
suivante : le taux de rmission complte dfinie par
rsolution complte des symptmes et signes cliniques et radiologiques est suprieur en cas de radiothrapie premire.
Ceci implique une survie globale meilleure chez
les patients ayant bnfici dune radiothrapie
premire. Cette conclusion de Chim confirme le
rsultat dtudes un peu antrieures.11 De mme,
le taux dchecs du traitement par chimiothrapie
premire atteint 40 % et une part importante des
patients qui bnficient dune seconde ligne de
chimiothrapie dcdent en cours de traitement.
En revanche, il semblerait que les patients bnficiant dune radiothrapie aprs chec de la chimiothrapie aient un meilleur pronostic de survie.
Il faut souligner le risque particulier de la chimiothrapie sur ce terrain. En effet, la surinfection
chronique des lsions entrane des cellulites faciales graves ds la premire aplasie.
La conclusion de ces travaux tend prouver que
la radiothrapie confre un meilleur pronostic aux
patients qui sont susceptibles dtre irradis, ceci
tant dautant plus facile que les lsions sont relativement peu volues.13 En outre, le bnfice en
termes de survie de la radiothrapie externe persiste lorsquelle est employe en seconde ligne,
chez les patients en chec aprs traitement par
chimiothrapie.
Nanmoins, ces rsultats doivent tre confirms
par des sries de patients plus importantes.
Le taux de survie global, tous traitements
confondus, est aux alentours de 37 %. Dautres
399
Figure 11 Schma thrapeutique.
tudes plus anciennes montrent des taux de survie

similaires lorsque les populations tudies sont
dorigine asiatique mais un peu diffrents lorsque
les populations sont dorigine sud-amricaine.
Lorigine ethnique ne serait peut-tre pas le seul
lment en cause pour expliquer cette diffrence,
les taux de survie globale tant bien suprieurs
dans les populations notamment mexicaines. En
effet, dans ces tudes, les rsultats dautres soustypes de lymphome pourraient avoir t mlangs
avec les lymphomes T/NK.
Les lymphomes T/NK ont t classs dans les
lymphomes non hodgkiniens intermdiaires et de
haut grade. Les facteurs pronostiques ne sont pas
encore dtermins de faon claire.
Un schma thrapeutique peut tre propos malgr labsence de toute tude prospective ayant
mesur le bnfice/risque de chaque traitement
(Fig. 11).
Conclusion
Le chemin parcouru dans la comprhension du granulome malin centrofacial est trs important depuis sa description macroscopique.
Le diagnostic histologique tiologique est
aujourdhui toujours possible. Il parat donc licite
dabandonner de faon dfinitive lappellation granulome malin centrofacial pour ne sintresser qu
la cause de ce symptme, en loccurrence le lymphome nasal T/NK lorsque le diagnostic histologique est retenu.
Ce lymphome est rare et de mauvais pronostic
globalement, y compris sous traitement ; il est
pjoratif par rapport aux autres types histologiques
que sont les lymphomes B et T nasaux.
Les derniers travaux montrent un pronostic

meilleur pour les patients qui peuvent bnficier de
la radiothrapie externe et qui, par consquent,
sont porteurs de lsions stade peu avanc.
Il reste encore aujourdhui russir mettre au
point des protocoles de traitements standardiss.
Ceci ne pourra se faire quavec la collaboration des
internistes et des oncohmatologues sur la base
dessais prospectifs.
Le caractre multidisciplinaire de la prise en
charge des patients souffrant de lymphome T/NK
nasal est incontournable.
Rfrences
1.
Dubois A, Rossi JF, Double CM, Pignodel C, Roumieux JL,

Lafontaine JS, et al. Is Stewarts malignant midline granuloma a peripheral T-cell lymphoma? Apropos of 5 cases.
Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord) 1989;110:1515.
2.
Cabane J, Grange C, Meyer B, Lamas G, Raphael M. Longterm follow-up and therapeutic results of the protocol of
the National Society of Internal Medicine in centrofacial
malignant granuloma. Report of 40 cases. Ann Otolaryngol
3.
Grange C, Cabane J, Dubois A, Raphael M, Chomette G,

Lamas G, et al. Centrofacial malignant granulomas. Clinicopathologic study of 40 cases and review of the literature.
Medicine 1992;71:17996.
4.
Sakamoto M, Miyairi Y, Ishizawa M. Optimal specimen site

for diagnosis of nasal T/NK cell lymphoma and treatment
including bone marrow transplantation. Otorhinolaryngol
Relat Spec 2003;65:275.
5.
Cheung MM, Chan JK, Wong KF. Natural killer cell

neoplasms: a distinctive group of highly aggressive
lymphomas/leukemias. Semin Hematol 2003;40:22132.
6.
CD56-positive lymphomas: Questions. Curr Diagn Pathol

2003;9:2115.
400
7.
8.
9.
10.
J. Forcioli et al.
Ooi GC, Chim CS, Liang R, Tsang KW, Kwong YL. Nasal
T-cell/natural killer cell lymphoma: CT and MR imaging
features of a new clinicopathologic entity. AJR Am J Roentgenol 2000;174:11415.
King AD, Lei KI, Ahuja AT, Lam WW, Metreweli C. MR
imaging of nasal T-cell/natural killer cell lymphoma. AJR
Am J Roentgenol 2000;174:20911.
Nakamura K, Uehara S, Omagari J, Kunitake N, Kimura M,
Makino Y, et al. Primary non-Hodgkin lymphoma of the
sinonasal cavities: correlation of CT evaluation with clinical outcome. Radiology 1997;204:4315.
Dilhuydy MS, Mercie P, Viallard JF, Dumont T, Soubeyran I,
Faure I, et al. Natural killer cell nasal lymphoma mimicking
localized Wegeners disease. Rev Med Interne 2001;22:
5715.
11.
Chim CS, Ma SY, Au WY, Choy C, Lie AK, Liang R, et al.

Primary nasal natural killer cell lymphoma: long-term
treatment outcome and relationship with the International
Prognostic Index. Blood 2004;103:21621.
12.
Chen HH, Fong L, Su IJ, Ting LL, Hong RL, Leung HW, et al.
Experience of radiotherapy in lethal midline granuloma
with special emphasis on centrofacial T-cell lymphoma: a
retrospective analysis covering a 34-year period. Radiother Oncol 1996;38:16.
13.
You JY, Chi KH, Yang MH, Chen CC, Ho CH, Chau WK, et al.
Radiation therapy versus chemotherapy as initial treatment for localized nasal natural killer (NK)/T-cell
lymphoma: a single institute survey in Taiwan. Ann Oncol
2004;15:61825.
Exploration du larynx
Larynx exploration
M. Remacle a,*, G. Lawson a, A. Giovanni b, V. Woisard c
a
Service oto-rhino-laryngologique et chirurgie cervicofaciale, Cliniques universitaires de luniversit de

Louvain Mont-Godinne, avenue du Docteur-G. Therasse, 15530 Yvoir, Belgique
b
Fdration oto-rhino-laryngologique, Centre hospitalier universitaire Timone, boulevard Jean-Moulin,
13385 Marseille cedex 5, France
c
Service doto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervicofaciale, Centre hospitalier universitaire de
Toulouse TSA 30030, F-31059 Toulouse cedex 9, France
MOTS CLS
Exploration larynge ;
Laryngoscopie ;
Stroboscopie ;
lectromyographie ;
Mouvements des
cordes vocales
Rsum La laryngologie apparat vraiment en tant que spcialit dans la deuxime partie
du XIXe sicle avec le dveloppement des moyens dobservation du larynx in vivo. La
comprhension de sa physiologie et de sa physiopathologie progresse tout au long du XXe
sicle paralllement avec les innovations technologiques. Parmi les moyens mis actuellement la disposition de loto-rhino-laryngologiste, cest la laryngoscopie sous ses
diffrentes formes qui occupe la premire place. La laryngoscopie indirecte est le
premier examen ralis en cabinet de consultation. Lexamen au miroir laryng reste
indiqu mais il est utilement complt par la fibroscopie et lexamen loptique rigide.
La stroboscopie est indispensable pour la mise au point des troubles de la voix. Grce au
fibroscope, on peut dire actuellement que tout larynx peut tre vu en consultation, en
particulier celui des enfants. Les enregistrements vido analogique ou numrique permettent de revoir volont lexamen vitesse normale ou au ralenti. Les vido-printers
ou la transmission dimages ou de vidoclips digitaux facilitent lchange de linformation. La laryngoscopie directe en suspension sous anesthsie gnrale est devenue surtout
interventionnelle depuis la simple biopsie jusqu la microphonochirurgie. Lendoscopie
loptique de contact et lautofluorescence permettent de mieux dtecter les zones
pithliales suspectes lors de la recherche de cancer dbutant. Le mouvement des cordes
vocales peut tre apprhend de lextrieur par la glottographie. Lorigine nerveuse ou
autre des troubles de la mobilit glottique est prcise par llectromyographie. Elle
permet aussi le suivi des troubles neurologiques laryngs et sert au reprage pour les
injections dans les muscles. Limagerie du larynx est base surtout sur la tomodensitomtrie et la rsonance magntique nuclaire qui sont traites dans un autre chapitre.
Lultrasonographie permet dtudier la lumire larynge et le mouvement des cordes
vocales, pour autant que les cartilages ne soient pas calcifis. Elle semble surtout
intressante chez lenfant. La vidofluoroscopie est trs utile pour ltude de la dynamique larynge lors de la dglutition.
Adresse e-mail : remacle@orlo.ucl.ac.be (M. Remacle).
doi: 10.1016/j.emcorl.2005.10.002
402
KEYWORDS
Larynx exploration;
Laryngoscopy;
Stroboscopy;
Electromyography;
Imaging;
Vocal folds movements
M. Remacle et al.
Abstract Laryngology really started as a speciality in the second part of the 19th century,
with the development of instruments for larynx in vivo observation. The understanding of
larynx physiology and pathophysiology improved subsequently, parallel with the 20th
century technological innovations. Among the means presently available for ENT specialists, laryngoscopy is the most important. Indirect laryngoscopy is the first examination
performed in the physicians office. Mirror laryngoscopy is still indicated but it must be
completed with telescope or fiberscope examination. Stroboscopy is essential for voice
disorders assessment. Owing to the fiberscope, any larynx may be examined in the office,
more specially children ones. Analogue or digital video recordings allow reviewing the
examination, at normal or slow speed. Video-printers or transmission of digital pictures
and video clips make easier exchange of information. Suspension laryngoscopy under
general anaesthesia is presently mainly interventional from simple biopsy to microphonosurgery. Contact endoscopy and auto fluorescence permit better detection of epithelial
area suspect of malignant transformation. Vocal folds vibration can be grasped with
glottography. Glottic movement disorders from neurological or other origin can be
assessed with electromyography. Follow-up of laryngeal neurological disorders and location for intramuscular injection are also facilitated with electromyography. Larynx
imaging principally consists of computerized tomography and magnetic resonance imaging. These techniques are developed elsewhere in this encyclopaedia. Laryngeal airway
and vocal folds movements can be observed with ultrasonography provided the thyroid
cartilage is not ossified. This is mainly interesting for children. Video fluoroscopy is very
useful for the study of larynx dynamics during swallowing.
Laryngoscopie
Historique
La laryngologie nest sortie de lombre quau XIXe
sicle lorsquil a t enfin possible de visualiser le
larynx in vivo.
Bozzini conoit, en 1806, un spculum avec un
miroir insr pour lexamen des diverses cavits du
corps. Lclairage se fait par lintermdiaire dune
bougie, rendant lappareil inefficace. Babington
dcrit, en 1829, un instrument trois lames avec un
miroir en acier inoxydable et un rtracteur de
langue quil appelle glottiscope. En 1832, Benatti,
de Paris, utilise un instrument fabriqu par un de
ses patients nomm Selligue. Il sagit dun spculum fait de deux tubes : un tube conduit la lumire
jusqu la glotte tandis que lautre conduit limage
de la glotte rflchie par un miroir plac au bout du
spculum. En 1838, Baums, de Lyon, prsente la
Socit de mdecine de Lyon un miroir de la taille
dune pice de 2 francs (de lpoque) quil dcrit
comme trs utile pour observer le larynx. En 1840,
Liston rapporte quon peut voir le larynx laide
dun spculum comme ceux des dentistes, tremp
pralablement dans de leau chaude et dont le
miroir est dirig vers le larynx. En 1844, Warden,
dEdinburgh, conoit lide dutiliser un prisme de
verre pour visualiser le larynx.
En 1844 galement, Avery, de Londres, dveloppe un instrument proche du miroir frontal quil
utilise avec un spculum quip son extrmit
dun autre miroir. La lumire utilise est celle

dune bougie. Desormeaux, considr comme le
pre de lendoscopie , adapte, en 1853, une lumire gaz sur lappareil de Bozzini mais ne rencontre pas de succs.
Lhistoire de Manuel Garia, professeur de chant
dorigine espagnole et exerant Londres, est bien
connue. Cest Paris quil va observer pour la
premire fois ses propres cordes vocales laide
dun miroir de dentiste plac dans sa gorge, clairant le larynx partir de la lumire du soleil rflchie par un miroir main. Il a invent lautoexamen
du larynx qui va lancer vritablement la laryngologie en 1854. Incomprise par la Socit royale de
mdecine de Londres en 1855, cette dcouverte va
tre adapte par le Viennois Turck. Czermak, de
Budapest, va dvelopper la technique en employant la lumire artificielle et des miroirs de
diffrentes tailles.1-3
La visualisation directe du larynx est rapporte
pour la premire fois par Green en 1852.4 Killian
cre la laryngoscopie en suspension la fin du XIXe
sicle et Kirstein y adapte la lumire lectrique en
1897. Brunings, en Europe, et Jackson, aux tatsUnis, vont populariser la laryngoscopie directe au
dbut du XXe sicle.5-7 Kleinsasser dveloppe la
microlaryngoscopie directe interventionnelle dans
les annes 1960.8
Lexamen de la vibration des cordes vocales devient possible avec la laryngostroboscopie cre
par Oertel en 1878.9 Les stroboscopes lectroniques vont apparatre en 1950 et Schonharl va d-
403
crire la correspondance stroboscopique des principales lsions larynges en 1960.10

Le dveloppement des fibroscopes flexibles, des
optiques rigides, des camras, de la vido, du matriel microchirurgical, des sources lumineuses
continues ou pulses partir des annes 1970 va
dcupler lintrt pour la laryngologie et pour la
voix humaine.
Miroir
Depuis plus de 100 ans,11 la laryngoscopie indirecte
au miroir reste lexamen de base par lequel il
convient de commencer.
Les miroirs de 16 mm (n 3), 18 mm (n 4) ou
20 mm (n 5) de diamtre sont les plus souvent
utiliss. Ils peuvent tre rchauffs par la classique
lampe alcool, par une rsistance lectrique, ou
bien tremps dans de leau chaude ou une solution
mouillante antibue .
Les sources lumineuses sont varies. Le miroir
frontal vision monoculaire rflchissant la lumire dune ampoule lectrique place en arrire
du patient est encore employ, de mme que le
miroir de Clar vision binoculaire rflchissant la
lumire de lampoule lectrique articule son
sommet. Ces miroirs frontaux tendent tre remplacs par les casques avec ampoule lumire
froide ou halogne, plus pratiques demploi.
La bonne prparation du patient est primordiale.
Il doit tre bien assis au fond du fauteuil. Le thorax
est lgrement inclin vers lavant et le menton est
relev. La tte nest pas place contre lappui-tte
et doit rester libre pour lajustement pendant
lexamen. Le mdecin est plac en vis--vis du
patient et lui demande douvrir la bouche, de tirer
la langue et de bien respirer par voie buccale.
Certains patients rflexifs se contrlent mieux en
haletant comme leffort. Un spray anesthsique
sur le voile peut tre utile. Les ventuelles prothses dentaires ont t dposes. La langue est saisie
dune main laide dune compresse tenue entre le
pouce et le majeur tandis que lindex maintient la
lvre suprieure vers le haut. La pression et la
traction sur la langue ne doivent pas tre douloureuses. Le miroir est plac doucement contre le
voile du palais hauteur de la luette quil relve
lgrement. Le miroir est inclin 45 vers le
larynx. La position du miroir peut tre dplace
pour une bonne visualisation densemble.
Limage est une image en miroir : les cts droit
et gauche du larynx se projettent respectivement
droite et gauche du miroir tandis que lavant du
larynx est rflchi dans le haut du miroir et larrire dans le bas (Fig. 1).
Le larynx doit tre observ en phase respiratoire
et phonatoire au cours de lmission dun son .
Figure 1 Laryngoscopie indirecte au miroir.

A. Position de lexaminateur.
B. Image rflchie du larynx en phonation sur le miroir (lpiglotte est vue en haut de limage).
Lmission dun son aigu peut tre efficace en cas

de commissure antrieure difficilement visible. En
effet, celle-ci va bien souvent se dcouvrir par la
mise sous tension des cordes vocales et lallongement antropostrieur du larynx qui en rsulte.
Quelques mouvements de toux peuvent galement
modifier la position dune piglotte tombante.
Il est ncessaire que lexaminateur donne le ton,
lintensit et la dure voulus en produisant le
mme son plusieurs fois au cours de lexamen.
La laryngoscopie au miroir est une mthode simple. Elle donne une bonne image du larynx sans
modifier ses dimensions. Elle restitue le relief et la
couleur naturelle. Elle permet dapprcier la mobilit des cordes vocales. Le couplage au stroboscope
est possible.
Elle peut tre amliore par le grossissement,
soit au microscope binoculaire, ou par des lunettesloupes, ce qui est trs efficace pour lexamen dtaill des cordes vocales, surtout en stroboscopie.
Lexamen au miroir peut tre rendu difficile ou
incomplet pour plusieurs raisons.12 Limportance
du rflexe nauseux en est la cause la plus fr-
404
M. Remacle et al.
quente chez ladulte. Chez lenfant, il sagit surtout dun manque de coopration. Il est difficilement ralisable chez lenfant avant 8 ans.
Louverture buccale peut tre insuffisante ou la
langue difficile extrioriser. Dautres fois, une
piglotte plongeante ou en fer cheval masque
lavant du larynx. Il est difficile chez le sujet alit
et impossible chez le patient inconscient. Ces obstacles taient difficiles contourner avant lapparition des fibroscopes souples qui ont rendu lexamen du larynx de lenfant et de ladulte toujours
possible, mme en consultation.
Nasofibroscope
Le nom de nasofibroscope est communment donn
en oto-rhino-laryngologie aux appareils fibres optiques souples, introduits par voie nasale et permettant lexamen du larynx et du pharynx. Ils sont
dutilisation courante en oto-rhino-laryngologie depuis les annes 1970.13 Les nasofibroscopes les plus
employs ont un diamtre de 4,2 mm 3,2 mm. Il
en existe de diamtre infrieur (jusqu 2 mm) qui
sont rserver au tout petit enfant.14,15 Certains
sont munis dun canal oprateur. Une longueur de
30 cm est habituellement suffisante, mme pour
lexamen de la trache cervicale. Langle de
bquillage son extrmit est important pour la
qualit de lexploration. Ce bquillage se fait habituellement dans deux directions et peut aller dun
ct jusqu 180.
Linsensibilisation pralable dune ou des deux
fosses nasales par un spray anesthsique peut tre
ncessaire. Le passage se fait habituellement par la
fosse nasale la plus large. Le fibroscope peut tre
gliss le long du plancher de la fosse nasale ou bien
entre le cornet infrieur et moyen. Chez lenfant, il
est prfrable de passer entre les cornets.16 Pendant le passage dans le dfil nasal, il est demand
au patient de respirer par la bouche pour viter la
bue. Arriv au niveau des choanes et du rhinopharynx, on oriente le fibroscope 90 pour le passage
de listhme vlopharyng. ce stade, on demande
au patient de respirer par le nez pour relcher le
voile.
Tout dabord, le fibroscope est positionn en
haut du pharynx derrire le voile de faon pouvoir
observer le larynx dans les conditions les plus physiologiques possibles lors de la respiration, de la
voix parle ou de la voix chante (Fig. 2). Il peut
tre abaiss ensuite jusqu 2 ou 3 mm du plan
glottique pour lexamen dtaill des cordes vocales
en lumire continue et en stroboscopie.
La qualit principale de la fibroscopie est dtre
toujours ralisable mme chez lenfant pusillanime, le patient alit ou comateux et le patient
Figure 2 Fibroscopie.
trop ractif. De plus, les cordes vocales sont toujours visibles, mme en cas de malposition piglottique. Cest pour ces raisons quelle sest impose
sans difficult en consultation oto-rhinolaryngologique et que sa diffusion est plus importante que loptique rigide.17,18
Les inconvnients du fibroscope proviennent de
sa conception mme. Le nombre de fibres optiques
qui le composent est ncessairement limit, ce qui
explique une moins bonne dfinition de limage que
celles fournies par loptique rigide ou le miroir.19
Limage est relativement petite et la perte de
lumire est importante. On peut laisser chapper
de petites lsions superficielles. Plus rcemment
ont t introduits, en oto-rhino-laryngologie, des
fibroscopes dont limage nest plus transmise par
des fibres mais par une microcamra CCD place
lextrmit distale du fibroscope.20 La camra
fournit une image de grande qualit. Le diamtre
externe reste cependant encore suprieur
3,2 mm.
Optique rigide
Les optiques rigides sont constitues de lentillesbaguettes colles type Hopkins. Dans loptique est
incorpor en rgle gnrale un diaphragme qui
permet de limiter le champ au niveau de ses bords
de faon conserver une meilleure nettet.
Certains modles sont quips dune loupe. Il
existe deux modles 90 et 70. Si on emploie
une optique rigide 90, on demande au patient de
bien se caler dans le fond du fauteuil et de se
pencher lgrement en avant en gardant la tte
droite avec la bouche ouverte. Lexaminateur doit
se trouver sa hauteur. Cest pourquoi, avec cette
optique, la position assise est galement prfrable
pour lexaminateur. Si une optique 70 est utilise, il faut demander au patient de tenir la tte en
hyperextension. Lexaminateur se tient debout de
faon pouvoir incliner loptique vers le bas pour
bien observer la commissure antrieure. Loptique
passe gnralement sous le voile.
Lemploi dune optique21 90 ou 70 est affaire
de prfrence ou dexprience. Les optiques 70
actuellement sur le march sont moins volumineuses et donc mieux tolres par le patient.
Le volume de loptique favorise les rflexes nauseux, cest pourquoi le recours au spray anesthsique sur le voile est plus frquent quavec le
fibroscope. Il est conseill dintroduire loptique de
ct, en rotation 90 pour viter de souiller la
lentille contre la langue et dorienter la lentille
correctement une fois en place. Limage laryngoscopique obtenue a comme caractristique dtre
agrandie et inverse, larrire se trouvant en haut
et lavant en bas.
Loptique rigide fournit une image de qualit et
de dfinition parfaite (Fig. 3). Les couleurs sont
naturelles. On obtient une vue densemble du larynx et plus particulirement du plan glottique, ce
405
qui en fait linstrument idal pour la stroboscopie.22 Certains auteurs restent dailleurs partisans
de la microchirurgie en laryngoscopie indirecte.23
Elle prsente les mmes inconvnients que le miroir.19
Complmentarit des instruments

de la laryngoscopie indirecte
Plutt quopposs, le miroir, le fibroscope et loptique rigide sont en fait des instruments complmentaires auxquels il convient davoir recours en fonction de lindication.
Ces indications respectives ont bien t prcises par Verhulst19 et Koufman16 (Tableaux 1, 2).
On note toutefois que Koufman est moins rserv
quant aux possibilits de stroboscopie au fibroscope. Cette diffrence provient sans doute du fait
que prs de 10 ans sparent la publication de ces
deux tableaux et que la qualit des fibroscopes
sest amliore pendant ces annes.
Remarque : le nettoyage et la strilisation des
fibroscopes et des optiques posent un problme
important qui est rencontr de manire trs variable suivant les pays et les institutions.24 Ceci est
exacerb par la crainte dune contamination par les
prions et la maladie de Creutzfeldt-Jakob.25
En France, la dcontamination avec de lacide
peractique26 est obligatoire, ce qui altre les fibroscopes en 1 ou 2 ans.
Il semble que la protection du fibroscope par une
gaine disposable, si elle permet de protger le
fibroscope contre les scrtions du patient, nasTableau 1 Comparaison entre loptique rigide, le fibroscope
et le miroir.
Introduction
Rflexes
- vlopharyngs
(nauseux)
- laryngs
(toux)
Dfinition de
limage
Grossissement
Respiration
Phonation
Stroboscopie
Cot
Conclusion
Figure 3 Laryngoscopie loptique rigide.
A. Examen normal.
B. Nodules chez lenfant.
Optique
rigide
buccale
Fibroscope
Miroir
nasale
buccale
+++
++
++
+++
+++
+++
Bon
,
i
+++
+++
tude
dynamique
des cordes
vocales
+
+
Bon
Bon
Voix parle et
chante
+
+/++
tude
tude
dynamique du dynamique du
pharyngolarynx pharyngolarynx
406
M. Remacle et al.
Tableau 2 Avantages et dsavantages des mthodes dexamen laryng, selon Koufman.

Avantages
1. Vue densemble rapide
2. Pronostic pour lexamen loptique rigide
Dsavantages
1. Mal tolr (rflexes nauseux)
2. Seulement les voyelles en phase phonatoire
3. Modifie la biomcanique larynge
Optique rigide
1. Qualit optique excellente ; le mieux pour

liconographie
2. Grossissement ; le mieux pour lvaluation
stroboscopique de certaines lsions, spcialement
celles du bord libre de la corde vocale
1. Mal tolr (rflexes nauseux)

2. Modifie la biomcanique larynge
3. Seulement les voyelles en phase phonatoire
4. Ne peut pas valuer lensemble du tractus vocal
5. Ne peut pas valuer le larynx pendant la parole ou le
chant
Fibroscope
1. Peut valuer lensemble du tractus vocal

2. Bien tolr par lensemble des patients
3. Peut valuer le larynx sur toute la hauteur et
lintensit de la voix ainsi que pendant la parole ou le
chant
4. La meilleure faon dvaluer la biomcanique
larynge, spcialement les modes anormaux de
tension musculaire
5. Bon pour la stroboscopie
1. Qualit optique et grossissement infrieurs ceux de

loptique rigide
Miroir
sure pas linverse une protection du patient

contre une contamination par le fibroscope.
Vidostroboscopie
La frquence leve de la vibration des cordes
vocales ncessite le recours des artifices de visualisation comme la stroboscopie.27,28 La stroboscopie moderne est sortie des laboratoires dexploration vocale grce la facilit demploi et la fiabilit
des appareils actuels.
Points forts
Examen du larynx.
Lexamen du larynx et des cordes vocales
reste bas sur le miroir, le fibroscope et
loptique rigide.
Le fibroscope et loptique rigide sont complmentaires.
Le fibroscope permet de mieux observer le
larynx.
Loptique rigide permet de mieux observer
les cordes vocales.
Le stroboscope est indispensable pour la pratique phoniatrique.
La laryngoscopie directe, couple aux optiques grossissantes et au microscope, reste
indique principalement dans la mise au
point des tumeurs et est souvent associe
un geste thrapeutique concomitant en cas
de pathologie bnigne.
Les autres techniques endoscopiques restent
le plus souvent du domaine de la recherche
clinique.
Le mot stroboscope vient du grec strobos, tourniquet, et skopein, voir.

Le stroboscope est un instrument utilis pour
ltude des phases dun mouvement au moyen
dune source lumineuse priodique. Il va utiliser
leffet doptique bas sur la loi de Talbot. Cette loi
dfinit quune image perue par la rtine persiste
pendant 0,2 seconde. Cest le phnomne de persistance de la vision. Du fait que lil ne peut
percevoir que 5 images/s, les squences dimages
produites un intervalle plus court que 0,2 seconde
persistent sur la rtine et les images se fusionnent
pour produire une illusion optique de mouvement
apparent. Il sy ajoute le phnomne de correspondance. Ceci signifie que lorsque le systme visuel
peroit une srie rapide dimages fixes, le cerveau
est capable de remplir les vides entre les images et
imaginer quil voit un objet en mouvement continu
pour autant que les images successives ne diffrent
que lgrement les unes des autres. Si les images
diffrent trop notablement, les images apparaissent secoues comme lpoque des premiers cinmatographes.
Si lobjet vibrant est clair de manire strictement synchrone, limage va apparatre fixe. En
effet, la mme phase du cycle vibratoire va tre
toujours claire par la lumire. Si la frquence de
la source lumineuse est lgrement suprieure,
elle va saisir des phases successives du cycle vibratoire. Il va en rsulter une impression de ralenti.
Cependant, il ne faut pas oublier que le cycle
vibratoire observ est une image composite obtenue partir de plusieurs cycles. Il sagit toujours
bien dune illusion doptique qui ne pose pas de
problme pour lobservation des phnomnes rgu-
407
liers mais qui peut en poser en prsence de phnomnes trop irrguliers pour tre clairs par le
flash et ensuite enregistrs par la camra. On pourrait concevoir que de tels phnomnes chappent
toute observation.
Sur ce plan, les enregistrements numriques
haute vitesse qui permettent dobtenir jusqu
10 000 images/s sont plus proches de la ralit
puisquils permettent dobserver des cycles rels.
Ces camras ne sont jusqu prsent pas utilises
en dehors de quelques laboratoires de la voix
cause des difficults denregistrement et du temps
ncessaire ltude des images enregistres.29,30
Actuellement, la stroboscopie est loutil clinique
de choix pour lobservation de la vibration cordale.
Le matriel stroboscopique de base consiste en
un capteur de vibration larynge, une source lumineuse, une unit lectronique de contrle et une
pdale de commande.
Le capteur, qui est souvent un microphone de
contact, sert dtecter la frquence vibratoire des
cordes pour dterminer la frquence des clairs
stroboscopiques.
Il existe aussi des systmes o leffet stroboscopique est obtenu partir dun systme de fermeture et douverture shutter alors que la lumire
est continue.
Lunit de contrle permet de varier le dcalage
entre la frquence de vibration et la frquence
stroboscopique. On peut ainsi parcourir un cycle
vibratoire complet de 360 avec la vision dune
image fixe (Fig. 4). Le flash peut tre plus rapide de
2 4 Hz pour fournir limpression de ralenti (Fig. 5).
Sur les appareils actuels, la frquence fondamentale et lintensit de phonation sont affiches.
Lunit de contrle peut sadapter dans une certaine mesure aux variations de la hauteur de la
voix. Cette capacit dadaptation est variable selon
les appareils.
Au-del dune certaine hauteur de voix, il va y
avoir dmultiplication, cest--dire que le flash ne
se produira plus chaque cycle mais 1 cycle/2,
voire 1 cycle/3. Invitablement, la qualit de
limage quon obtient sera moins bonne et paratra
plus floue. Gnralement, pour les bons appareils,
cette dmultiplication apparat au-del de 400

500 Hz. 31
Le faisceau peut tre dirig sur le larynx de
diverses faons : fibroscope, optique rigide, miroir
laryng, microscope opratoire. 32,33
La plupart des stroboscopes possdant deux
sources de lumire, lune continue et lautre stroboscopique, le premier temps de lexamen seffectue en lumire continue. Ce temps nous renseigne
sur la mobilit des cordes vocales et du larynx. On
observe galement la morphologie et laspect des
cordes vocales : couleur, volume, vascularisation,
intgrit, lsions. On regarde aussi laspect du larynx supraglottique et ses mouvements lors de la
phonation, cest--dire la prsence ou labsence
dune adduction transversale des plis ventriculaires
et/ou dune adduction antropostrieure de la supraglotte.
Le deuxime temps comprend lexamen vidostroboscopique en mode ralenti . On demande au
patient dmettre un son /a/, /e /, /i/, /ou /. La
diffrence entre la frquence du flash et la frquence vibratoire des cordes vocales est dtermine par le fabricant sur la plupart des appareils
modernes. Il est gnralement de 1 2 Hz. Lexamen en mode ralenti va porter sur lobservation
gnrale de la vibration en fonction du registre et
de lintensit. On tudie dans un premier temps la
phonation dans le registre de la parole ou registre
intermdiaire au niveau de la frquence fondamentale usuelle de la voix, qui est en moyenne de 220
250 Hz chez la femme et de 110 150 Hz chez
lhomme.
Le troisime temps est ralis en mode fig .
Il est rarement pratiqu de manire quotidienne.
On peut en fait observer une image immobile de
nimporte quelle phase du cycle vibratoire de 0
360, le dphasage tant obtenu par la pdale de
commande. Les phases prcdant ou succdant
immdiatement la fermeture glottique mettent
bien en vidence les petites lsions du bord libre
telles que les pseudokystes sreux et les nodules.
Figure 4 Principe de la stroboscopie. Limage fixe.
Figure 5 Principe de la stroboscopie. Limpression de ralenti.
408
Les bords libres apparaissent nets et tranchants. La
phase douverture maximale est facilement apprciable. Le mode fixe a, pour ceux qui en ont
lhabitude, une grande nettet, suprieure celle
qui peut tre obtenue en figeant limage vido
obtenue en mode ralenti .
Ensuite, si possible le vibrateur laryng est tudi lors de lmission de sons dans le registre dit
de poitrine (frquences graves) puis dans le
registre dit de tte (frquences aigus).28
Frquence fondamentale
Il convient que lexamen soit prolong pendant au
moins 1 seconde de faon bien stabiliser la frquence fondamentale.
Ces variations de la vibration en fonction de la
hauteur tonale sont importantes tudier chez les
chanteurs et les professionnels de la voix (instituteurs, avocats, standardistes).
Pendant la phonation frquence leve, la
mise en tension de la corde vocale va aider mettre
en vidence des lsions intraou sous-muqueuses
comme les kystes pidermodes.
Linterprtation doit tenir compte des donnes
physiologiques ; la frquence fondamentale est
plus leve quand :
la corde vocale est plus tendue et/ou plus rigide ;
la partie vibrante est plus courte ;
la masse est plus petite ;
la pression sous-glottique est plus leve.
Symtrie
La symtrie vibratoire entre les deux cordes vocales est aussi observe.
On distingue la symtrie en amplitude et la symtrie en phase. La vibration est symtrique en
amplitude quand ltendue du dplacement latral
est identique pour les deux cordes. Elle est symtrique en phase quand les moments de fermeture et
douverture maximales sont synchrones pour les
deux cordes. La symtrie en amplitude peut tre
perturbe sans que la symtrie en phase le soit, et
inversement.
Ce sont les diffrences dans les proprits mcaniques des cordes vocales (lasticit, viscosit,
tension, volume, forme, position) qui induisent les
asymtries de mouvement.
Rgularit
La priodicit ou rgularit doit tre contrle.
Il sagit de la rgularit des diffrents cycles
successifs au niveau dune mme corde vocale. Ce
caractre est mieux apprci en mode fixe . En
effet, si la vibration est bien rgulire, limage du
bord libre cordal demeure statique en mode fig
M. Remacle et al.
stroboscopique. En revanche, en cas dapriodicit
ou dirrgularit, on peut voir une trmulation du
bord libre.
Pour quil y ait une vibration priodique, il faut
un quilibre entre les proprits mcaniques de la
corde vocale et la pression sous-glottique respiratoire. Cet quilibre peut tre perturb par des
diffrences de proprits mcaniques entre les cordes, une modification de lhomognit des cordes,
lincapacit maintenir un tonus des muscles vocaux constant ou maintenir une pression sousglottique constante.
Fermeture
La qualit de la fermeture glottique doit tre vrifie. La stroboscopie est ncessaire dans ce but car
les cordes vocales apparaissent floues en lumire
continue. La fermeture glottique se dfinit comme
le contact ou lapproximation des cordes vocales.
Elle correspond au 0 du cycle vibratoire.
La dure de la fermeture glottique augmente
avec la diminution de la hauteur tonale et laugmentation de lintensit vocale.
Bless, Hirano et Feder28 ont propos de classer
les formes de fermeture glottique incomplte. On
distingue ainsi la fente longitudinale, la fente postrieure, la fente antrieure, la glotte en sablier , la glotte ovalaire et la glotte irrgulire.
On peut galement apprcier la position de la
fermeture glottique. Celle-ci est gnralement mdiane. Elle peut tre paramdiane par exemple en
cas de paralysie rcurrentielle unilatrale avec
compensation controlatrale.
La fermeture glottique incomplte peut rsulter
dune adduction incomplte des cordes vocales,
dun bord irrgulier dune ou des deux cordes vocales, de tout obstacle sinterposant entre les cordes
vocales, dun bord rigide dune ou des deux cordes
vocales.
Le stroboscope peut tre utilis pour calculer le
temps des diffrentes phases du cycle vibratoire.
On peut mesurer ainsi le temps de fermeture glottique, le temps douverture glottique, le quotient
douverture, le quotient de vitesse ou lindex de
vitesse.34
Amplitude
Lamplitude dsigne ltendue du dplacement latral de la corde vocale par rapport laxe de symtrie
de la vibration. Elle inclut ainsi le mouvement
dcartement latral ou abduction suivi du mouvement de rapprochement mdian ou adduction.
Physiologiquement, elle correspond la vibration
musculoligamentaire de base. Il y a des variations
physiologiques de lamplitude. Une augmentation de
lintensit vocale entrane une augmentation de
lamplitude. Au contraire, une augmentation de la
frquence fondamentale entrane une diminution de
lamplitude, voire sa disparition en voix de fausset.
Lamplitude diminue quand :
la partie vibrante est plus petite ;
la corde vocale est plus rigide ;
la masse de la corde vocale est plus grande ;
il y a un obstacle ;
la pression sous-glottique diminue.
Ondulation muqueuse
Londulation de la muqueuse reprsente le dplacement de la muqueuse en forme de vague sur le
muscle vocal sous-jacent. Cest en fait un dplacement ajout la vibration musculaire de base.
Londulation de la muqueuse se dplace dans un
plan vertical de bas en haut avec un dphasage
entre le plan suprieur et le plan infrieur du bord
libre de la corde vocale.
En cas dabsence de vibration dune portion ou
de la totalit de la corde vocale, on parle darrt
stroboscopique, darrt phonatoire, de silence phonatoire ou encore de fixation stroboscopique. On
nobserve ni amplitude ni ondulation alors que la
mobilit de la corde vocale peut tre conserve en
lumire continue.
Si larrt stroboscopique nest prsent que pour
une zone frquentielle dtermine (lot tonal), ceci
oriente vers une dysphonie dysfonctionnelle. Si
larrt est prsent sur toute la tessiture, il faut
craindre un processus infiltrant.35-37
Plus la muqueuse est paisse, moins londulation
muqueuse est marque. Quand la muqueuse est partiellement rigide, londulation sarrte sur cette
portion. Plus la pression sous-glottique est grande,
plus londulation muqueuse est marque. 31,38-40
Points forts
observer en stroboscopie.
La symtrie vibratoire entre les deux cordes
vocales.
La rgularit de la vibration.
La qualit de la fermeture glottique :
fermeture complte ;
fente longitudinale ;
fente postrieure ;
fente antrieure ;
glotte en sablier ;
glotte ovalaire ;
glotte irrgulire ;
Lamplitude de la vibration.
Londulation muqueuse.
Enregistrement des images
Sur le plan de la camra, il est difficile de faire des
recommandations vu le caractre rapidement
409
changeant dans ce domaine. Le prix des camras
CCD, lgres et adaptables sur les optiques rigides
ou les fibroscopes, sest fortement abaiss et nest
plus lapanage des services hospitaliers. Il faut sassurer que la camra soit sensible moins de 7 lux,
ce qui est le maximum tolrable avec les fibroscopes.
La vido est indissociable de la stroboscopie. Il
est difficile ici aussi de proposer un standard. LUmatic, indispensable pour les enregistrements de
qualit voici quelques annes, a totalement disparu. Le Super-VHS peut tre propos ceux dsireux de garder ou de reproduire des images. Toutefois, sil sagit dun usage en pratique prive sans
grand souci de conservation ou de reproduction, le
simple VHS est le plus souvent suffisant.41
Ce qui est trs important est que le magntoscope soit quip de la possibilit davance image
par image ainsi que de la recherche rapide avant et
arrire. Les gnrateurs de caractres peuvent tre
utiles pour lidentification du patient. Le gnrateur de code-temps facilite les mesures de temps et
le retour des squences spcifiques.
Les imprimantes ne sont plus des objets de luxe
et permettent de classer une image au dossier et de
communiquer facilement entre personnes concernes par le patient. La comparaison des images
dune fois lautre permet dobserver lvolution
sans retourner lenregistrement prcdent.42 La
vidostroboscopie est observe sur un moniteur ou
dfaut sur un cran de tlvision.
Le microphone pour lenregistrement du son est
solidaire de la camra. Il peut tre galement fix
sur un pied proximit de la camra ou bien
attach par un fil au cou du patient.
La capacit de stockage des ordinateurs individuels (40 giga-bytes et plus) associe au dveloppement de logiciels de gestion de dossier et dimages ont conduit lapparition de systmes tout
numrique . Le dossier du patient et les squences
vido sont stocks dans le mme ordinateur. Le
dossier et les squences vido peuvent tre archivs, mis jour et consults. Ils peuvent tre copis
sur disque CD-rom ou DVD lusage du patient ou
du mdecin rfrent, voire transmis par courrier
lectronique un ordinateur distant ou en rseau.
Le traitement numrique des images permet
galement des calculs de quantification de surface
et des mouvements.43,44 On peut dterminer les
modes douverture et de fermeture, la forme de
louverture glottique, calculer le rapport entre les
temps douverture et de fermeture, estimer la
surface de la zone o un fait est observ.45
Le cot de ces units les rend abordables pour les
services hospitaliers ou pour la pratique prive. Ils
devraient remplacer compltement les enregistrements vido dans les prochaines annes.
410
Kymographie
Vidokymographie
Le principe de la vidokymographie est bas sur le
fait que chaque image vido est compose de
512 lignes avec une saisie de 30 images/s. En slectionnant une seule ligne, on peut obtenir un rythme
de saisie de 8 000 lignes/s. Cest la saisie de cette
seule ligne qui va dfiler sur le moniteur selon un
axe vertical mais aux dpens de la perte de limage
en deux dimensions puisquune seule ligne est montre. La dure de chaque image sur le moniteur est
de 18,4 ms, soit un dfilement dun peu plus de
54 images/s.46
Lapplication clinique de la vidokymographie
clinique a t ralise par Schutte et Svec.46
La camra dveloppe fonctionne selon deux
modes. Dans le premier mode, la camra fonctionne comme une camra noir et blanc normale.
Dans le second mode, la camra enregistre une
seule ligne prise au niveau de la partie vibrante des
cordes vocales raison de 8 000 images/s. Le moniteur ne va montrer que le mode vibratoire enregistr au niveau de cette ligne. La source de lumire
est continue. On peut passer dun mode lautre
laide dune commande au pied. La vidokymographie permet dobserver le mode vibratoire cordal
en une image qui rassemble tous les cycles vibratoires au niveau de la ligne dintrt. Il est possible
dapprcier la vibration pour des voix trs rauques
et souffles o la stroboscopie pourrait se montrer
inefficace. On peut comparer les diffrences de
phase et damplitude vibratoire entre les deux cordes vocales en un point donn. Les irrgularits
physiologiques de la vibration peuvent tre apprhendes.
Outre labsence de rsolution spatiale de
limage, la manipulation du vidokymographe demande de lentranement, surtout pour sassurer de
la stabilit de la ligne denregistrement entre les
deux modes dobservation. Linterprtation des
images demande de lexprience, mme pour les
stroboscopistes confirms. Jusqu prsent, elle
reste surtout un outil de laboratoire.
Kymographie digitale
La kymographie peut galement tre obtenue
partir denregistrement numrique haute vitesse.47 On peut obtenir plusieurs kymogrammes
diffrents endroits de la glotte de faon apprcier
le mode de vibration antropostrieur. Des algorithmes pour le traitement dimages permettent
dviter les erreurs dues aux mouvements de lendoscope ou de lexaminateur.
M. Remacle et al.
Vido-strobo-kymographie
Certains ont ralis une analyse kymographique sur
un enregistrement stroboscopique pralable.48
Laryngoscopie sous anesthsie gnrale

On la qualifie habituellement de laryngoscopie directe. Elle peut tre suivie dun acte thrapeutique,49 avec recours la suspension et au microscope. Depuis les progrs enregistrs en laryngoscopie indirecte avec les fibroscopes50 et les
optiques rigides,21 le recours lendoscopie dite
diagnostique est moins frquent quauparavant.
Dans certains cas particulirement difficiles de professionnels de la voix ou de patients dj oprs,
elle peut tre propose uniquement vise diagnostique.
Position du malade
Le malade est en dcubitus dorsal (Fig. 6C). La mise
en position de la tte selon Chevalier-Jackson reste
recommande : le cou est en flexion et la tte en
lgre extension de faon mieux exposer le larynx. Lerreur trop frquemment rpandue de placer le cou en hyperextension doit tre vite. Au
contraire, si lexposition est rendue difficile par
lanatomie du patient (cou court, arcade dentaire
suprieure prominente, ouverture de bouche limite, piglotte courte et flaccide etc.), laugmentation de la flexion est utile.
Mise en place du laryngoscope
On commence la procdure aprs avoir reu laccord de lanesthsiste. Loprateur est en position
assise la tte du patient, tenant le laryngoscope
dune main et cartant les arcades dentaires de
lautre. La spatule est introduite en direction de la
paroi oropharynge postrieure et vient charger la
base de langue. Elle est ensuite dirige la vue vers
lpiglotte pour charger lpiglotte sus-hyodienne.
En cas de lsion sus-hyodienne, la spatule est
dirige au contraire dans la vallcule de faon
laisser lpiglotte tout fait libre. Ensuite elle est
bascule vers lavant mais tout en la tractant vers
le haut. Il faut viter de prendre larcade dentaire
suprieure comme point dappui pour cette
manuvre sous peine de dchausser ou de fracturer une dent. Lemploi dun protge-dents est discut. Il peut se rendre handicapant par son volume
pour la mise en place du laryngoscope, et le plus
souvent une compresse 10 10 cm est suffisante. Il
est plus utile en cas ddentation partielle pour
empcher la luxation des dents restantes. La spatule doit tre bien positionne sous contrle de la
vue. Dans la position la plus habituelle, le tubercule
piglottique et la commissure antrieure doivent
411
Bouchayer propose encore de la tracter laide
dun fil pass.
Le microscope permet bien entendu de dtecter les
petites lsions. Lexploration des cordes vocales
par palpation et tirement se fait sous microscope
et permet de mettre en vidence de 15 30 % de
lsions associes la lsion principale.54 Toutefois,
la vision quil donne est en ligne droite et il est donc
difficile de cette faon dexplorer les ventricules,
la face infrieure des cordes ou la rgion sousglottique. Le recours aux optiques vision latrale
est donc indispensable. Il est utile de disposer
dune optique 25 ou 30 et 70. Des optiques
spcifiquement cres pour la laryngoscopie existent sur le march. Dans une structure multidisciplinaire, on peut les partager avec lurologie.
Il existe galement des optiques et des instruments couds permettant lobservation du larynx
dans les cas de mise en suspension difficile ou
mme sans mise en suspension.55 la connaissance
des auteurs, ces instruments ne sont pas disponibles actuellement sur le march europen ou amricain.
Figure 6 Schma de la laryngoscopie directe. La bonne position

(daprs Chevalier-Jackson, 1915).
A. Dcubitus dorsal.
B. Tte et cou en flexion, articulation occipitoatlodienne (flche).
C. Tte lgrement en extension, cou en flexion, correct.
D. Dos arqu, tte en extension, incorrect.
Endoscopie de contact
Plus rcemment, Andra a propos lendoscopie de
contact au niveau de lpithlium de la corde vocale dans le but de raliser une cytologie in
vivo .56
La technique est drive de la micro-colpohystroscopie. Les cellules des couches superficielles de lpithlium sont colores au bleu de mthylne et observes par endoscope de contact in situ :
diffrents paramtres cellulaires sont recherchs :
rgularit de lpithlium, dimension et couleur du
noyau, inclusions cytoplasmiques etc.
tre bien dgags. Bien entendu, la mise en place

du laryngoscope peut varier en fonction du geste
raliser. La suspension est mise en place. Il est
recommand que lappui ne soit pas directement
sur le thorax mais sur une table dappui pose
au-dessus du thorax afin de ne pas contrarier lampliation de la cage thoracique.51 Si lexposition est
difficile, outre la flexion, le recours un laryngoscope plus petit est trs utile, de mme que llvation du bras du laryngoscope plutt quune force
extrme entre la suspension et le laryngoscope.
Lexposition de la commissure antrieure est galement facilite par une pression externe exerce
au niveau du cartilage thyrode ou cricode. Cette
pression est exerce par laide ou par une bande de
tissu lastique comme la propos depuis de nombreuses annes Bouchayer.52,53 En cas dpiglotte
trop courte ou flaccide senroulant dans le larynx,
Endoscopie avec autofluorescence

La muqueuse est observe en utilisant une lumire
bleue (380-460 nm). Les lsions prcancreuses ou
cancreuses prsentent un aspect rouge-violet
alors que les tissus sains ont un reflet vert clair. Les
lsions hyperplasiques ont un aspect vert clair mais
plus intense ou mme daspect blanchtre en comparaison avec les tissus sains.57 Lexamen peut tre
combin avec lendoscopie de contact : elle est
appele alors compact endoscopy .58
Selon les auteurs, la dtection et lobservation
des lsions (pr-) noplasiques sont facilites par
cette technique complmentaire de lendoscopie.
La corrlation entre la compact endoscopy et lhistologie est de 88 %. Les zones inflammatoires ou
cicatricielles sont un risque de fausse positivit. Au
contraire, les pithliums avec une hyperkratose
trop paisse sont un risque de fausse ngativit.
412
M. Remacle et al.
Lautofluorescence peut galement tre ralise

en laryngoscopie indirecte.59 La corrlation avec
la compact endoscopy est de 89 %.
Endoscopie avec diagnostic photodynamique
Cette technique est galement base sur la fluorescence particulire des tissus cancreux ou prcancreux aprs injection, application locale ou inhalation dune substance effet photodynamique. La
sensibilit de la mthode pour le diagnostic des
cancers pharyngolaryngs aprs inhalation dacide
5-aminolvulinique serait de 96 %.60
Stroendoscopie
Il existe actuellement des endoscopes qui peuvent
projeter directement sur un moniteur des images
alternes donnant limpression dune vue en trois
dimensions.61 Cet effet peut aussi tre obtenu en
vue directe si loprateur porte les lunettes ad hoc.
Cela reste du domaine de la curiosit.
Laryngologie pdiatrique (Fig. 7, 8)
Elle a connu de grandes avances, tant sur le plan
de la connaissance des lsions que de leurs traitements grce aux progrs de lanesthsie et des
optiques.17,62,63 Le matriel driv de celui de
ladulte doit tre bien entendu adapt lenfant.
Les optiques rigides sont indispensables. Les optiques de rhinosinusologie peuvent tre utilises. Les
diamtres de 2,8 et 4 mm sont recommander.
Lenfant est install en dcubitus dorsal. La tte
est lgrement dflchie. Le larynx est expos sans
charger lpiglotte qui est trs rflexogne. Le
laryngoscope type Macintosh est trs utile pour ce
geste. Loptique rigide est guide de lautre main
depuis le larynx jusqu la carina. En cas de laryngoscopie en suspension, il convient dviter un appui en force sur larcade dentaire suprieure qui est
trs mallable chez le petit enfant.
Figure 7 Laryngoscopie directe diagnostique chez un enfant.
Figure 8 Laryngoscopie interventionnelle chez lenfant en ventilation haute frquence. Diastme de type I (limit au cricode).
Matriel
Depuis Kleinsasser49 qui a dfini la microchirurgie
larynge moderne, de multiples modles de laryngoscopes et de micro-instruments ont t dcrits,
aussi bien pour la chirurgie aux instruments froids
quau laser (Fig. 9). Il est difficile de les rapporter
tous ou de privilgier un fabricant plutt quun
autre.
On peut cependant recommander de disposer de
plusieurs laryngoscopes adapts ladulte, lenfant, au petit enfant et au nouveau-n.64 Il est
souhaitable davoir un modle relev son extrmit distale pour une bonne exposition de la commissure antrieure. En cas de difficult dexposition, un laryngoscope petit diamtre vertical et
grand diamtre horizontal est trs utile. Le guide
de lumire froide doit tre fix latralement et
dboucher dans la lumire de la spatule mais
Figure 9 Installation pour laryngoscopie directe avec intervention microchirurgicale.
413
muscle en activit, grce des lectrodes appropries, amplifier les signaux obtenus et les
driver auparavant sur le scope dun oscillographe
rayons cathodiques et actuellement sur un cran
dordinateur o les signaux obtenus peuvent tre
tudis. Ces signaux peuvent tre enregistrs sur
papier, ou stocks sur le disque dur de lordinateur.
Lunit fonctionnelle du systme nerveux priphrique est constitue dune cellule de la corne
antrieure de la moelle, de laxone qui part de
cette cellule et parcourt le nerf priphrique, et
enfin de toutes les fibres musculaires innerves par
les terminaisons de cet axone. Cet ensemble constitue lunit motrice.67
Lorganisation des units motrices des muscles
laryngs est similaire celle des muscles stris ; la
smiologie lectrique est la mme.68 Cependant,
les muscles laryngs prsentent un certain nombre
de particularits.67,68 Ils font partie des muscles
stris les plus rapides du corps humain. Les units
motrices sont trs petites (trois cinq fibres musculaires par unit motrice) et prsentent des chevauchements.67 Les caractristiques des potentiels
daction normaux sont :
une amplitude entre 100 et 400 lV ;
une dure de 3 6 ms. 67
Techniques proposes
pour le recueil des potentiels
Figure 10 Laryngoscopie directe. Cancer de la commissure antrieure.
A. Exploration loptique droite.
B. Exploration loptique 70.
environ 1/2 cm de lextrmit distale pour ne pas

tre souill par le sang ou les scrtions.
Il existe galement des laryngoscopes plus longs
appels subglottiscopes pour lexposition de la
sous-glotte.65 Les optiques rigides sont indispensables pour lexploration des lsions, quelles soient
bnignes ou malignes (Fig. 10). Il convient de disposer doptiques degrs diffrents (0, 30,
70).56,66
Actuellement, tous les microscopes peuvent tre
quips dun appareil photo et dune camra vido.
La vision de lintervention sur un moniteur remplit une fonction didactique mais facilite aussi le
travail de lanesthsiste pour la qualit de relaxation obtenir. Elle motive galement le personnel
en salle dopration.
lectromyographie
Dfinition
Llectromyographie est une preuve de dtection,
consistant recueillir lactivit lectrique dun
Les lectrodes de surface poses sur la peau ou

places par voie endoscopique dans lhypopharynx
en regard du muscle cricoarytnodien postrieur
ont t utilises mais elles manquent de spcificit.69,70
Les techniques invasives sont soit transcutanes
ou endoscopiques71 en laryngoscopie indirecte ou
directe. Il sagit alors dlectrodes de type aiguille
crochets ou bien concentriques bipolaires ou monopolaires.
La voie dabord transcutane et lemploi
daiguilles concentriques bipolaires, chez un patient conscient capable de phonation ou dinspiration profonde la demande, sont les plus utiliss.69,72
La voie transcutane la plus frquemment employe consiste passer llectrode au niveau du
ligament cricothyrodien. Le patient est couch,
avec la tte en lgre extension.
En la dirigeant latralement et vers le haut, on
va la rencontre du muscle thyroarytnodien infrieur, muscle de la corde vocale. Au passage, on
peut tester le muscle cricothyrodien. On peut atteindre le muscle cricoarytnodien postrieur par
voie transcutane latrale. On y arrive galement
par voie endoscopique. Par voie endoscopique,
414
M. Remacle et al.
outre le muscle cricoarytnodien postrieur et le

muscle thyroarytnodien infrieur, on a accs galement au muscle interarytnodien. Le muscle cricoarytnodien latral, rarement test, est accessible par piqre au travers de la paroi interne du
sinus piriforme en laryngoscopie directe.73,74
Lanesthsie locale est rarement ncessaire par
voie transcutane. On y a plus souvent recours par
voie endoscopique. Cette anesthsie peut modifier
les potentiels enregistrs.
En fonction du degr de contraction lors dun
examen normal, on peut observer un trac simple,
correspondant une ou plusieurs units motrices ;
un trac intermdiaire, correspondant beaucoup
plus dunits motrices mais la ligne de base du
trac est toujours visible ; un trac interfrentiel
o les potentiels sont tellement nombreux quils
interfrent entre eux, la ligne de base disparat
compltement.
Laccs aux muscles laryngs et la certitude
dvaluer le muscle choisi demandent des connaissances anatomiques spcifiques. La collaboration
dun oto-rhino-laryngologiste et dun lectrophysiologiste est souhaitable.75 Le premier insre
laiguille dans le muscle choisi, le second soccupe
de manipuler lappareil dlectromyographie, ensemble ils interprtent les donnes de lexamen
(Fig. 11).
Interprtation et classification
des tracs lectromyographiques
Linterprtation des tracs ncessite lanalyse de
trois paramtres :75
le recrutement (normal ou diminu) ;
la morphologie des potentiels dunit motrice
(normal, anormal) ;
la prsence ou non dune activit spontane.
Pour linterprtation des tracs lectromyographiques dans les paralysies larynges, Koufman76 a
propos une classification rapporte sur le Tableau 3.
Dans les dystonies, les potentiels sont damplitude augmente avec un burst prphonatoire.77,78
Ces modifications ne sont pas pathognomoniques et
peuvent tre retrouves dans une dysphonie hyperkintique . Par ailleurs, dans cette pathologie,
les tracs lectromyographiques peuvent tre dans
les limites de la normale, en rapport avec les fluctuations vocales caractristiques de cette affection.79
Dans les tremblements et les myoclonies, llectromyographie prcise les caractristiques du mouvement anormal (renforcements dactivit des
frquences rgulires ou variables) et permet des
corrlations avec le signal acoustique.80
Dans le cadre des atteintes centrales et des
atteintes musculaires (myopathie), linterprtation
des tracs ne prsente aucune spcificit par rapport aux autres muscles stris.
Diffrentes indications
Figure 11 lectromyographie par voie transcutane au travers

du ligament cricothyrodien.
Intrt diagnostique
Dans les immobilits larynges, llectromyographie a un intrt diagnostique81,82 dun point de
vue du :
diagnostic diffrentiel des paralysies larynges
(ankylose, dystonie etc.) ;83
diagnostic topographique (territoire dinnervation et niveau de la lsion sur le nerf : nerf
laryng infrieur, nerf vague, nerf laryng suprieur, lsion uniou bilatrale) ;84,85
diagnostic tiologique (sclrose latrale amyotrophique, myasthnie, dystonie, myopathies).86,87
Tableau 3 Classification des tracs lectromyographiques dans les paralysies larynges, daprs Koufman.
Classes
I
II
III
IV
V
Activit
spontane
Absent
Absent
Absent
Prsence
Prsence
Recrutement des units

motrices
Normal
Diminution
Diminution
Diminution
Absent
Morphologie des potentiels

dunit motrice
Normale
Polyphasique de rinnervation
Gante
Polyphasique
Fibrillations, myokymies...
Interprtation/pronostic
Normal
Rinnervation
Dnervation chronique
quivoque
Dnervation
Llectromyographie larynge prcise le diagnostic des mouvements anormaux, notamment
dans le cas des tremblements, des myoclonies et
des dystonies larynges.
Elle apporte galement des arguments diagnostiques dans les dysphonies psychognes et dans les
troubles de la mobilit dorigine centrale.
Intrt pronostique
Dans les paralysies larynges, un intrt pronostique concernant lexistence de la rcupration nerveuse est dmontr mais celle-ci nest pas le gage
dune rcupration de la mobilit cordale cause
dun phnomne possible de syncinsie.88 Dans ce
cas, lactivit est prsente mais les muscles vocaux
ont perdu leur spcificit de muscle adducteur ou
abducteur. La corde est innerve mais reste immobile.
Dans les paralysies unilatrales, mme si la corde
reste immobile, les meilleurs rsultats sont souvent
observs quand llectromyographie montre un
trac riche.72 Il aide prendre des dcisions thrapeutiques plus rationnelles (rducation seule ou
mdialisation cordale et son type). Il nest pas
indispensable pour proposer le traitement dune
paralysie larynge.89
Intrt thrapeutique
Dans les dysphonies spasmodiques et les dystonies
larynges, llectromyographie ralise laide
dune aiguille de dtection creuse permet linjection de toxine botulique sous reprage lectromyographique du muscle.90
Risques
Cet examen, trs bien tolr, est considr comme
invasif. De rares complications (laryngospasme,
dme, hmatomes ou hmorragie) sont colliges
dans la littrature.91 Les contre-indications relatives sont les troubles de la coagulation et les immobilits bilatrales en fermeture du larynx. Une prophylaxie infectieuse est parfois propose pour les
porteurs de valves cardiaques.67
Le cas particulier des paralysies larynges bilatrales est considrer avec beaucoup dattention en
fonction de la taille de la glotte et du risque de
dcompensation respiratoire aigu. Si llectromyographie est ralise pour une immobilit bilatrale en adduction, toutes les conditions de scurit (matriel dintubation, voire de trachotomie
disposition) doivent tre respectes.
En pratique, les patients peuvent se plaindre de
douleurs cervicales qui durent parfois plusieurs
heures aprs le geste. Un traitement antalgique
simple suffit. Le stress gnr par lexploration
415
conduit parfois un malaise vagal. La prescription
danxiolytique et/ou dantalgique daction rapide
avant llectromyographie peut tre utile pour
amliorer la tolrance chez certains patients.
Glottographie
La glottographie permet ltude indirecte du mouvement des cordes vocales. On distingue llectroglottographie,92 la photoglottographie,93 la glottographie de flux (ou par filtrage inverse),94
lultrasonoglottographie,95 la glottographie digitale haute vitesse,96 la stroboglottographie45 et la
glottographie lectromagntique.97
Llectroglottographie fut dcrite pour la premire fois par Fabre en 1957.98 Elle permet
dapprcier les variations de contact entre les
cordes vocales pendant la phonation laide de
deux lectrodes places sur la peau de part et
dautre du larynx. Un courant lectrique de trs
faible intensit et de haute frquence circule
entre ces deux lectrodes, dautant mieux que
les deux cordes vocales sont en contact troit.
Ce courant subit donc une rsistance variant au
cours de la vibration cordale. En analysant le
signal, on peut obtenir indirectement une reprsentation de loscillation glottique.
La photoglottographie est base sur une source
lumineuse place contre la peau en dessous du
larynx. La lumire diffusant dans le larynx est
Points forts
lectromyographie.
Se pratique le plus souvent par voie transcutane en consultation.
La collaboration dun spcialiste oto-rhinolaryngologiste et dun lectrophysiologiste
est souhaitable.
Intrt diagnostique :
C diagnostic diffrentiel des immobilits larynges (paralysie, ankylose, dystonie) ;
C diagnostic topographique de latteinte nerveuse ;
C diagnostic tiologique (sclrose latrale
amyotrophique, myasthnie, dystonie,
myopathie).
Intrt pronostique :
C rcupration nerveuse ;
C le phnomne de syncinsie explique limmobilit cordale malgr la rcupration
nerveuse.
Intrt thrapeutique :
C reprage pour les injections intramusculaires.
416
capte par une cellule photolectrique place
au-dessus du larynx. Lintensit de la lumire
capte est directement proportionnelle au degr douverture des cordes vocales.
La glottographie de flux (par filtrage inverse)
permet dapprcier le flux dair au niveau de la
glotte partir des variations de flux captes au
niveau de la bouche. Le principe de fonctionnement est bas sur lapplication dun filtre reproduisant leffet inverse de celui des cavits de
rsonance.
Lultrasonoglottographie est lapplication de
lultrasonographie ltude du mouvement des
cordes vocales. Elle permet dapprcier les
composantes horizontales et verticales du mouvement vibratoire.
La glottographie digitale haute vitesse est
base sur le traitement dimages enregistres
haute vitesse. Le traitement fournit une courbe
correspondant au mouvement de chaque corde
vocale. Ces courbes sont ensuite soumises une
simulation par ordinateur considrant la corde
vocale comme un oscillateur deux masses. On
pourrait en tirer ainsi la pression sous-glottique,
la tension musculaire et la masse vibrante avec
une bonne fiabilit. Des asymtries de mouvement entre les deux cordes vocales ou entre la
partie antrieure ou postrieure des cordes vocales ont t mesures.
La stroboglottographie combine la stroboscopie
et llectroglottographie. Cette technique fournirait plus dinformations temporelle et spatiale
sur le mode douverture des cordes vocales en
vibration. Le systme permettrait aussi des extractions dimages numriques en couleur. On
peut ainsi mieux observer le contour de la surface glottique et faire des calculs de surface.
La glottographie lectromagntique utilise des
ondes lectromagntiques haute frquence.
On peut travailler en diffraction avec dispersion
vers lavant des ondes ou en rflexion avec
dispersion vers larrire. Selon Titze, le travail
en mode rflexion est le plus fiable. Les capteurs lectromagntiques peuvent galement
tre utiliss sans contact direct avec la peau.
Ces techniques sont employes en laboratoire
pour ltude de la physiologie et de la physiopathologie des cordes vocales. En dehors de llectroglottographie, leur application clinique reste possible mais confidentielle.
Technique dimagerie
Imagerie
Les progrs raliss dans limagerie du larynx ont
t considrables ces dernires annes. Les scan-
M. Remacle et al.
ners hlicodaux sont en voie de remplacer les
scanners conventionnels.99 Ces scanners sont beaucoup plus rapides et permettent une reconstruction
en trois dimensions du larynx.100 Le traitement des
images autorise pratiquement une endoscopie virtuelle101,102 en temps rel.
Ceci est trs utile pour lobservation des stnoses laryngotrachales et des cancers tendus ou des
modifications anatomiques du botier ostocartilagineux ou encore le rsultat dune reconstruction.
Les appareils dimagerie par rsonance magntique les plus rcents permettent dobserver le pharyngolarynx en mouvement sans risque dirradiation pour le patient. On parle de cin-imagerie par
rsonance magntique.103
Les petites lsions des cordes vocales ne sont
cependant pas observes. Lendoscopie reste irremplaable pour lobservation des petites lsions.
Le diagnostic de certitude reste bas sur lhistologie.101
Ultrasonographie
Ultrasonographie en mode B ou doppler couleur
Pour autant que le larynx ne soit pas ossifi, on
peut explorer la lumire de lendolarynx, les cordes
vocales et leur mouvement par ultrasons. Cette
technique est donc surtout utile chez lenfant o on
peut dtecter des malformations congnitales
avant la naissance.104-106
Les expriences publies se rapportent le plus
souvent lchographie en mode B, en temps rel
et avec chelle de gris. Lultrasonographie-doppler
couleur amliorerait la sensibilit de la mthode en
tant aussi exacte que la laryngoscopie pour le
diagnostic des paralysies ou parsies de la code
vocale, ce qui nest pas le cas de lultrasonographie
en mode B.107
Ultrasonographie endoscopique
haute frquence
Une sonde pour ultrasonographie haute frquence
(10-20 MHz ; 30 MHz) est introduite dans le larynx
aprs irrigation de celui-ci avec du srum physiologique lors dune endoscopie directe.106
Elle permet de mesurer lextension verticale
dun cancer de plus de 3 mm. Lenvahissement du
cartilage thyrode ou de la commissure antrieure
peut galement tre observ. Elle ne parat pas
utile pour la mise au point des lsions prcancreuses ou micro-invasives.
Vidofluoroscopie et cinfluoroscopie108
En dehors de ltude des mouvements dadduction
paradoxale des cordes vocales, elles sont rserves
ltude des mouvements du carrefour arodigestif suprieur intervenant dans la dglutition.
Rfrences
1.
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10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
Czermak JN. In: Practical use of the laryngoscope.

Selected monographs. London: The New Sidenham Society;
1861. p. 80.
Mackenzie M. The laryngoscope and its accessory apparatus. In: Diseases of the pharynx, larynx and trachea. New
York: William Wood and company; 1880. p. 15868.
Feldmann H. Diagnosis and therapy of diseases of the
larynx in the history of medicine. Laryngorhinootologie
2002;81:4655.
Green H. Morbid growths in the larynx. New York: GP
Putnam; 1852.
Reinhard M, Eberhardt E. Alfred Kirstein (1863-1922): pioneer in direct laryngoscopy. Anasthesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther 1995;30:2406.
Bailey B. Laryngoscopy and laryngoscopes: whos first?: the
forefathers/four fathers of laryngology. Laryngoscope
1996;106:93943.
von Leden H. The history of phonosurgery. In: Ford CN,
Bless D, editors. Phonosurgery. Assessment and surgical
management of voice disorders. New York: Raven Press;
1991. p. 324.
Kleinsasser O. A magnifying instrument that aids diagnosis
of laryngeal conditions: laryngoscopy. Abbottempo 1964;
91:157.
Oertel MJ. Uber eine neue laryngostroboskopische Unterschungsmethode. Centralb f d Med Wiss 1878;16:812.
Schonharl E. Die Stroboscopie in der praktischen Laryngologie. Stuttgart: Georg Thieme; 1960.
Ingalls TH, Hemming SM. Laryngologys hundred-year-old
debt to grand opera. N Engl J Med 1955;253:4689.
Barker M, Dort JC. Laryngeal examination: a comparison of
mirror examination with a rigid lens system. J Otolaryngol
1991;20:1003.
Lacoste L, Karayan J, Lehuede MS, Thomas D, GoudouSinha M, Ingrand P, et al. A comparison of direct, indirect,
and fiberoptic laryngoscopy to evaluate vocal cord paralysis after thyroid surgery. Thyroid 1996;6:1721.
Isaacson G. Transoral flexible laryngoscopy in the newborn. Am J Otolaryngol 2001;22:4078.
Hawkins DB, Clark RW. Flexible laryngoscopy in neonates,
infants, and young children. Ann Otol Rhinol Laryngol
1987;96(1Pt1):815.
Koufman JA, Radomski TA, Joharji GM, Russell GB, Pillsbury DC. Laryngeal biomechanics of the singing voice.
Lindstrom 3rd DR, Book DT, Conley SF, Flanary VA, Kerschner JE. Office-based lower airway endoscopy in pediatric patients. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2003;129:
84753.
Wong EY, Berkowitz RG. Acute epiglottitis in adults: the
Royal Melbourne Hospital experience. ANZ J Surg 2001;71:
7403.
Verhulst J. Dynamic testing of the vocal cords: comparison
between laryngostroboscopy with a rigid endoscope and
fiberoptic endoscopy. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord)
1984;105:4379.
Kawaida M, Fukuda H, Kohno N. Video-assisted rigid endoscopic laryngosurgery: application to cases with difficult
laryngeal exposure. J Voice 2001;15:30512.
Eryilmaz A, Akmansu H, Topcu E, Acar A, Korkmaz H. The
role of 70-degree telescopic examination during direct
laryngoscopic evaluation of laryngeal cancers. Eur Arch
417
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
Coulombeau B, Perouse R, Bouchayer M, Cornut G. Basic

principles for managing and post-operative follow-up in
phono-surgery. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord) 2002;123:
3258.
Milutinovic Z. Indirect microsurgery of the vocal foldsvideostroboscopy vs. microstroboscopy. Ear Nose Throat J
1993;72:1346.
Jepsen OB. Infection control: preventing iatrogenic transmission of spongiform encephalopathy in Danish hospitals.
APMIS 2002;110:10412.
McDonnell G, Burke P. The challenge of prion decontamination. Clin Infect Dis 2003;36:11524.
Antloga K, Meszaros J, Malchesky PS, McDonnell GE. Prion
disease and medical devices. ASAIO J 2000;46:S6972.
Alberti PW. The diagnostic role of laryngeal stroboscopy.
Bless DM, Hirano M, Feder RJ. Videostroboscopic evaluation of the larynx. Ear Nose Throat J 1987;66:28996.
Eysholdt U, Tigges M, Wittenberg T, Proschel U. Direct
evaluation of high-speed recordings of vocal fold vibrations. Folia Phoniatr Logop 1996;48:16370.
Eysholdt U, Rosanowski F, Hoppe U. Measurement and
interpretation of irregular vocal cord fold vibrations. HNO
2003;51:7106.
Costamagna D. La vido-laryngostroboscopie : techniques
et recueil des donnes cliniques. Bull Audiophonol Ann Soc
Univ Franche-Comt 1990;:491546.
Schade G, Hess M. Flexible versus rigid laryngoscopy and
stroboscopy. Differential findings in voice disorders. HNO
2001;49:5628.
Wallesch B, Sieron J, Johannsen HS. The value of indirect
microlaryngo-stroboscopy in the follow-up care of patients
with vocal cord carcinoma treated with primary irradiation. Laryngorhinootologie 1991;70:55961.
Woo P. Quantification of videostrobolaryngoscopic
findings--measurements of the normal glottal cycle. Laryngoscope 1996;106(3Pt2/suppl79):127.
Haas E, Bildstein P. The significance of stroboscopy in the
early diagnosis of vocal cord cancer (authors transl).
Laryngol Rhinol Otol (Stuttg) 1974;53:16972.
Kitzing P. Stroboscopy: a pertinent laryngological examination. J Otolaryngol 1985;14:1517.
Colden D, Zeitels SM, Hillman RE, Jarboe J, Bunting G,
Spanou K. Stroboscopic assessment of vocal fold keratosis
and glottic cancer. Ann Otol Rhinol Laryngol 2001;110:
2938.
Barth V, Pilorget J. Laryngeal stroboscopy. Rev Laryngol
Otol Rhinol (Bord) 1983;104:35964.
Hirano M, Bless DM. Videostroboscopic examination of the
larynx. London: Whurr Publishers; 1993.
Sataloff
RT,
Spiegel
JR,
Hawkshaw
MJ.
Strobovideolaryngoscopy: results and clinical value. Ann
Yanagisawa E. The use of video in ENT endoscopy: its value
in teaching. Ear Nose Throat J 1994;73:75463.
Yanagisawa E, Carlson RD. Videophotolaryngography using
a new low cost video printer. Instant electronic filmless
photography. Ann Otol Rhinol Laryngol 1985;94(6Pt1):
5847.
Schneider B, Wendler J, Seidner W. The relevance of
stroboscopy in functional dysphonias(1). Folia Phoniatr
Logop 2002;54:4454.
Scherer RC, Alipour F, Finnegan E, Guo CG. The membranous contact quotient: a new phonatory measure of glottal
competence. J Voice 1997;11:27784.
Hess MM, Ludwigs M. Strobophotoglottographic transillumination as a method for the analysis of vocal fold vibration patterns. J Voice 2000;14:25571.
418
46.
47.
48.
49.
50.
51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
63.
64.
65.
66.
M. Remacle et al.
Schutte HK, Svec JG, Sram F. First results of clinical
application of videokymography. Laryngoscope 1998;
108(8Pt1):120610.
Wittenberg T, Tigges M, Mergell P, Eysholdt U. Functional
imaging of vocal fold vibration: digital multislice highspeed kymography. J Voice 2000;14:42242.
Lee JS, Kim E, Sung MW, Kim KH, Sung MY, Park KS. A
method for assessing the regional vibratory pattern of
vocal folds by analysing the video recording of stroboscopy. Med Biol Eng Comput 2001;39:2738.
Kleinsasser O. Microlaryngoscopy and endolaryngeal microsurgery. II: a review of 2 500 cases (authors transl). HNO
1974;22:6983.
Bluestone CD, Healy GB, Cotton RT. Neonatal upper airway
assessment by awake flexible laryngoscopy. Ann Otol Rhinol Laryngol 1998;107:7334.
Matt BH. Suspension platform for stable microlaryngoscopy. Otolaryngol Head Neck Surg 1993;108:199200.
Bouchayer M, Cornut G. Microsurgical treatment of benign
vocal fold lesions: indications, technique, results. Folia
Phoniatr (Basel) 1992;44:15584.
Zeitels SM, Vaughan CW. External counterpressure and
internal distention for optimal laryngoscopic exposure of
the anterior glottal commissure. Ann Otol Rhinol Laryngol
1994;103:66975.
Remacle M, Lawson G, Watelet JB. Carbon dioxide laser
microsurgery of benign vocal fold lesions: indications,
techniques, and results in 251 patients. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1999;108:15664.
Morgado PF, Abrahao M. Angled telescopic surgery, an
approach for laryngeal diagnosis and surgery without suspension. Sao Paulo Med J 1999;117:2246.
Andrea M, Dias O, Santos A. Contact endoscopy of the vocal
cord: normal and pathological patterns. Acta Otolaryngol
1995;115:3146.
Arens C, Malzahn K, Dias O, Andrea M, Glanz H. Endoscopic
imaging techniques in the diagnosis of laryngeal carcinoma
and its precursor lesions. Laryngorhinootologie 1999;78:
68591.
Arens C, Glanz H, Dreyer T, Malzahn K. Compact endoscopy
of the larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol 2003;112:1139.
Arens C, Dreyer T, Glanz H, Malzahn K. Indirect autofluorescence laryngoscopy in the diagnosis of laryngeal cancer
and its precursor lesions. Eur Arch Otorhinolaryngol 2004;
261:716.
Csanady M, Kiss JG, Ivan L, Jori J, Czigner J. ALA
(5-aminolevulinic acid)-induced protoporphyrin IX fluorescence in the endoscopic diagnostic and control of
pharyngo-laryngeal cancer. Eur Arch Otorhinolaryngol
2004;261:2626.
Strutz J. 3D endoscopy. HNO 1993;41:12830.
Ravishankar M, Kundra P, Agrawal K, Kutralam NS, Arun N,
Vijaykumar OP. Rigid nasendoscope with video camera
system for intubation in infants with Pierre-Robin
sequence. Br J Anaesth 2002;88:72831.
Roger G, Denoyelle F, Garabedian EN. Disorders of laryngeal mobility in children. Pediatr Pulmonol 1997;
16(suppl):1057.
Weed DT, Courey MS, Ossoff RH. Microlaryngoscopy in the
difficult surgical exposure: a new microlaryngoscope. Otolaryngol Head Neck Surg 1994;110:24752.
Ossoff RH, Duncavage JA, Dere H. Microsubglottoscopy: an
expansion of operative microlaryngoscopy. Otolaryngol
Anderson TD, Sataloff RT. Value of the 70 degrees telelaryngoscope in microlaryngoscopy for benign pathology.
Ear Nose Throat J 2002;81:8212.
67.
68.
69.
70.
71.
72.
73.
74.
75.
76.
77.
78.
79.
80.
81.
82.
83.
84.
85.
86.
87.
88.
Blitzer A. Laryngeal electromyography. In: Rubin JS, Sataloff RT, Korovin GS, Gould WJ, editors. Diagnosis and
treatment of voice disorders. Tokyo: Igaku-Shoin; 1995.
p. 31626.
Thumfart WF. Electromyography of the larynx and related
technics. Acta Otorhinolaryngol Belg 1986;40:35876.
Redenbaugh MA, Reich AR. Surface EMG and related measures in normal and vocally hyperfunctional speakers. J
Speech Hear Disord 1989;54:6873.
Rea JL, Khan A. Clinical evoked electromyography for
recurrent laryngeal nerve preservation: use of an endotracheal tube electrode and a postcricoid surface electrode.
Thumfart W, Steiner W. Electromyographic and electroneurographic larynx diagnosis in the awake patient. Ther
Umsch 1980;37:105260.
Sulica L, Blitzer A. Electromyography and the immobile
vocal fold. Otolaryngol Clin North Am 2004;37:5974.
Dejonckere P. External laryngeal electromyographic technic in laryngologic and phoniatric clinical practice. Acta
Crespo AN, Kimaid PA, Quagliato EM, Viana MA, Wolf A,
Resende LA. Laryngeal electromyography: technical features. Electromyogr Clin Neurophysiol 2004;44:23741.
Knoops P, Dejonckere P. Electromyography of normal and
pathologic vocal muscles. Acta Belg Med Phys 1988;11:
11923.
Koufman JA, Postma GN, Whang CS, Rees CJ, Amin MR,
Belafsky PC, et al. Diagnostic laryngeal electromyography:
The Wake Forest experience 1995-1999. Otolaryngol Head
Neck Surg 2001;124:6036.
Blitzer A, Lovelace RE, Brin MF, Fahn S, Fink ME. Electromyographic findings in focal laryngeal dystonia (spastic
dysphonia). Ann Otol Rhinol Laryngol 1985;94(6Pt1):
5914.
Blitzer A, Brin MF, Stewart CF. Botulinum toxin management of spasmodic dysphonia (laryngeal dystonia): a
12-year experience in more than 900 patients. Laryngoscope 1998;108:143541.
Pototschnig C, Thumfart WF. Electromyographic evaluation of vocal cord disorders. Acta Otorhinolaryngol Belg
1997;51:99104.
Maronian NC, Waugh PF, Robinson L, Hillel AD. Tremor
laryngeal dystonia: treatment of the lateral cricoarytenoid
muscle. Ann Otol Rhinol Laryngol 2004;113:34955.
Yin SS, Qiu WW, Stucker FJ. Major patterns of laryngeal
electromyography and their clinical application. Laryngoscope 1997;107:12636.
Munin MC, Murry T, Rosen CA. Laryngeal electromyography: diagnostic and prognostic applications. Otolaryngol Clin North Am 2000;33:75970.
Yin SS, Qiu WW, Stucker FJ. Value of electromyography in
differential diagnosis of laryngeal joint injuries after intubation. Ann Otol Rhinol Laryngol 1996;105:44651.
Thumfart W. Electrodiagnosis of caudal cranial nerve disorders in infants and small children. Laryngol Rhinol Otol
(Stuttg) 1984;63:1659.
Sulica L. The superior laryngeal nerve: function and dysfunction. Otolaryngol Clin North Am 2004;37:183201.
Thumfart WF. Electrodiagnosis of laryngeal nerve disorders. Ear Nose Throat J 1988;67:3808.
Yin S, Qiu WW, Stucker FJ, Batchelor BM. Critical evaluation of neurolaryngological disorders. Ann Otol Rhinol
Laryngol 2000;109:8328.
Maronian NC, Robinson L, Waugh P, Hillel AD. A new
electromyographic definition of laryngeal synkinesis. Ann
89.
Sittel C, Stennert E, Thumfart WF, Dapunt U, Eckel HE.

Prognostic value of laryngeal electromyography in vocal
fold paralysis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001;127:
15560.
90.
Sulica L, Blitzer A, Brin MF, Stewart CF. Botulinum toxin

management of adductor spasmodic dysphonia after failed
recurrent laryngeal nerve section. Ann Otol Rhinol Laryngol 2003;112:499505.
91.
Dejonckere P. EMG of the larynx. Louvain-La Neuve: Marc

Pietteur; 1987.
92.
Feldmann H. The Brunings 1913 polylaryngoscope, named

the nine eye, and other early attempts at demonstrating
laryngoscopic findings. Pictures from the history of otorhinolaryngology, presented by instruments of the collection
of the Ingolstadt German History of Medicine Museum.
Laryngorhinootologie 1994;73:44952.
93.
Hanson DG, Jiang J, DAgostino M, Herzon G. Clinical

measurement of mucosal wave velocity using simultaneous
photoglottography and laryngostroboscopy. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;104:3409.
94.
Hertegard S, Gauffin J. Glottal area and vibratory patterns

studied with simultaneous stroboscopy, flow glottography,
and electroglottography. J Speech Hear Res 1995;38:85
100.
95.
96.
97.
Kaneko T, Kobayashi N, Asano H, Miura J, Naito K,

Hayasaki K, et al. Ultrasonoglottography. Ann Otolaryngol
Eysholdt U, Rosanowski F, Hoppe U. Vocal fold vibration
irregularities caused by different types of laryngeal asymmetry. Eur Arch Otorhinolaryngol 2003;260:4127.
Titze IR, Story BH, Burnett GC, Holzrichter JF, Ng LC,
Lea WA. Comparison between electroglottography and
electromagnetic glottography. J Acoust Soc Am 2000;107:
5818.
419
98.
99.
100.
101.
102.
103.
104.
105.
106.
107.
108.
Fabre P. Percutaneous electric process registering glottic

union during phonation: glottography at high frequency;
first results. Bull Acad Natl Med 1957;141:669.
Suojanen JN, Mukherji SK, Wippold FJ. Spiral CT of the
larynx. AJNR Am J Neuroradiol 1994;15:157982.
Konen E, Faibel M, Hoffman C, Talmi YP, Rozenman J,
Wolf M. Laryngo-tracheal anastomosis: post-operative
evaluation by helical CT and computerized reformations.
Clin Radiol 2002;57:8205.
Aschoff AJ, Seifarth H, Fleiter T, Sokiranski R, Gorich J,
Merkle EM, et al. High-resolution virtual laryngoscopy
based on spiral CT data. Radiologe 1998;38:8105.
Giovanni A, Nazarian B, Sudre-Levillain I, Zanaret M, Moulin G, Vivarrat-Perrin L, et al. Geometric modeling and
virtual endoscopy of the laryngo-tracheal lumen from computerized tomography images: initial applications to
laryngo-tracheal pathology in the child. Rev Laryngol Otol
Rhinol (Bord) 1998;119:3416.
Faust RA, Remley KB, Rimell FL. Real-time, cine magnetic
resonance imaging for evaluation of the pediatric airway.
Friedman EM. Role of ultrasound in the assessment of vocal
cord function in infants and children. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1997;106:199209.
Sidhu S, Stanton R, Shahidi S, Chu J, Chew S, Campbell P.
Initial experience of vocal cord evaluation using greyscale, real-time, B-mode ultrasound. ANZ J Surg 2001;71:
7379.
Tamura E, Kitahara S, Kohno N. Clinical assessment of
intralaryngeal ultrasonography. Laryngoscope 2001;111:
176770.
Ooi LL, Chan HS, Soo KC. Color doppler imaging for vocal
cord palsy. Head Neck 1995;17:203.
Logemann JA, Rademaker AW, Pauloski BR, Ohmae Y,
Kahrilas PJ. Normal swallowing physiology as viewed by
videofluoroscopy and videoendoscopy. Folia Phoniatr
Logop 1998;50:3119.
Laryngites chroniques de ladulte

Chronic laryngitis in adults
E. Babin a,*, V. Lemarchand a, F. Comoz b, E. Edy a
a
Service ORL et de chirurgie cervico-faciale, Centre hospitalier universitaire,

avenue de la cte de Nacre, 14033 Caen cedex, France
b
Service danatomo-pathologie, Centre hospitalier universitaire, avenue de la cte de Nacre,
14033 Caen cedex, France
MOTS CLS
Laryngite chronique ;
Tabagisme ;
Reflux
gastro-sophagien ;
Dysplasies ;
Lsions
prcancreuses ;
Autofluorescence ;
Acides rtinodes ;
Laser CO2
Rsum Les laryngites chroniques correspondent des inflammations tranantes, habituellement suprieures 2 semaines, de la muqueuse larynge. Ces laryngites peuvent
soit rpondre une tiologie spcifique telle que la tuberculose, un herps, une
sarcodose, etc. (elles ne sont pas dtailles dans cet article, car elles font lobjet de
commentaires particuliers dans les chapitres spcifiques), soit rester dorigine indtermine. Ces lsions dites non spcifiques, encore appeles kratoses larynges quand elles
sont blanches, relvent de multiples facteurs tiologiques et pathogniques, prsentent
des aspects histologiques divers et sont associes des volutions variables, dont une
possible transformation maligne. Toutes ces caractristiques expliquent labsence de
codification des thrapeutiques prventives et curatives. Lobjectif de loto-rhinolaryngologiste doit tre didentifier prcisment ces lsions avec laide dune vidoscopie
larynge et/ou dune vidostroboscopie. Lexaminateur doit rechercher les facteurs
favorisants les plus usuels, tels lintoxication tabagique, le malmenage vocal ou un reflux
gastro-sophagien, pour adapter un traitement prventif. Lapprciation endoscopique
des lsions larynges, en recourant selon les possibilits lautofluorescence, est un
impratif qui permet, outre de classer la pathologie, de proposer dans le mme temps un
traitement adapt. cet effet, lavnement des techniques laser a constitu une avance
thrapeutique dans la prise en charge de ces lsions. La place des rtinodes reste rduite
et souvent affaire dcoles. Enfin, la surveillance rgulire est indispensable car la
transformation maligne de ces lsions prcancreuses peut tre observe plusieurs
annes du diagnostic initial.
KEYWORDS
Chronic laryngitis;
Tobacco intoxication;
Gastroesophageal reflux;
Dysplasias;
Precancerous lesions;
Autofluoresence;
Retinoid acids;
CO2 laser
Abstract Chronic laryngitis is a lingering inflammation of the laryngeal mucosa, usually

lasting over two weeks. The specific aetiology of chronic laryngitis can include tuberculosis, herpes or sarcoidosis, etc. , however, its origin is often unknown. Specific forms of
chronic laryngitis are not included in the present chapter since they are reviewed in the
chapters on tuberculosis and other specific diseases. These non specific lesions have
several aetiological and pathogenic factors; they present many different histological
aspects, and their progression can take several forms including malignant development.
The diversity of these characteristics accounts for the absence of codification of preventive and curative therapies. The role of the ENT specialist is to precisely identify such
Adresse e-mail : babin-e@chu-caen.fr (E. Babin).
doi: 10.1016/j.emcorl.2005.09.003
421
lesions using laryngeal video and/or laryngeal stroboscopic video. The examining physician should look for the most typical risk factors such as tobacco intoxication, illtreatment of vocal chords or gastroesophageal reflux, in order to adapt preventive
treatment. The endoscopic examination of laryngeal lesions using, whenever possible,
autofluorescence, is essential in classifying the disease and in simultaneously defining
suitable treatment. Within this context, the availability of laser techniques has enabled
considerable improvement in the treatment of such lesions. The role of retinoids is
limited and their prescription is often experience based. Finally, regular follow-up is
essential since the malignant development of these precancerous lesions can be observed
several years after initial diagnosis.
Introduction
Une plainte pharyngolarynge sur cinq est en rapport avec une laryngite chronique.1 Ce chiffre suffit
prciser limportance, notamment en termes de
frquence, de cette pathologie dans la pratique
quotidienne. Cet article fait abstraction des laryngites chroniques spcifiques lies une tuberculose, un herps, une sarcodose, etc., et se consacre aux laryngites chroniques dont ltiologie reste
indtermine.
Ces laryngites chroniques non spcifiques correspondent une inflammation dune dure suprieure 15 jours de la muqueuse larynge. Toutes
les zones du larynx sont susceptibles dtre atteintes, nanmoins le site prfrentiel reste la corde
vocale. Cette lsion bnigne est associe des
remaniements architecturaux et cytologiques avec
un potentiel de dgnrescence maligne.
Rappel anatomique de la corde vocale

La corde vocale est un lment du larynx. Ce cordon blanc nacr est dirig davant en arrire de
langle rentrant du cartilage thyrode, ou commissure antrieure, lapophyse vocale du cartilage
arytnode. Sur une coupe frontale, la corde vocale
a une forme prismatique triangulaire avec trois
faces : la face suprieure se prolonge latralement
et extrieurement par le plancher du ventricule, la
face latrale rpond lespace paraglottique et la
face interne est en continuit avec la sous-glotte.
Sa dimension varie selon le sexe : la longueur est
voisine de 20 22 mm chez lhomme et de 18
20 mm chez la femme. Les lments constitutifs de
la corde vocale sont reprsents par lapophyse
vocale, le ligament vocal, les muscles et la muqueuse. La muqueuse est constitue dun pithlium de taille variable qui est spar du ligament
vocal par lespace de Reinke. Cet espace virtuel,
avasculaire, permet vibrations et glissement de la
muqueuse cordale. Il est aussi le lieu de dveloppe-
ment de nombreuses pathologies. Le ligament thyroarytnodien infrieur (ligament vocal) adhre au

muscle thyroarytnodien interne sur sa face externe. Situ dans lpaisseur de la corde vocale, ce
muscle vocal donne du volume cette structure
anatomique.
La vascularisation artrielle provient principalement de branches de lartre larynge suprieure.
Le drainage veineux est assur par la veine larynge
infrieure. La corde vocale est dpourvue de rseau lymphatique. Linnervation cordale est sympathique, sensitive avec le nerf laryng suprieur,
et motrice avec les nerfs rcurrent et laryng externe.
Les deux cordes vocales se runissent en avant
sur la partie mdiane pour constituer la commissure
antrieure. Broyles la dcrit constitue dune
bande de tissus fibreux. Son insertion tendineuse
est situe la partie suprieure de langle rentrant
du cartilage thyrode, qui est dpourvu cet endroit de prichondre interne. Cette zone de passage constitue une zone de faiblesse larynge. La
commissure antrieure contient des vaisseaux sanguins et lymphatiques, et des glandes sromuqueuses.
Histologie
Le larynx est un conduit arique compos par un
squelette cartilagineux complexe sur lequel sinsrent des muscles et des ligaments. La muqueuse du
larynx est forme par deux types de revtement :2
un pithlium cylindrique cili qui, la naissance,
est prsent sur lensemble du larynx except sur la
corde vocale, et un pithlium malpighien non kratinisant qui recouvre initialement la face suprieure et le bord libre de la corde vocale. La face
postrieure de lpiglotte et la partie suprieure du
larynx vont prsenter galement des lots dpithlium malpighien. Le revtement cylindrique prdomine la partie infrieure du larynx. Dans certaines
zones, le revtement malpighien va progressive-
422
ment remplacer la muqueuse cylindrique, notamment la face antrieure de lpiglotte et de la
bande ventriculaire. Les lots de muqueuse malpighienne vont se dvelopper sous linfluence de
facteurs irritatifs : mcaniques, inflammatoires ou
chimiques. Chez les adultes fumeurs, la muqueuse
cylindrique du larynx est presque totalement remplace par un revtement malpighien.
Lpithlium cylindrique du larynx est constitu
en superficie dune ou plusieurs assises de cellules
hautes cilies reposant sur une couche de cellules
basales ou de rserve. Lpaisseur du revtement
est trs variable. Des cellules mucoscrtantes sont
associes aux cellules cylindriques cilies. Lorsque
la mucoscrtion est abondante, elles prennent
une configuration de cellules dites en gobelet.
Lpithlium malpighien est form en profondeur par une couche basale ou germinale. Cest une
assise de cellules cubiques orientes perpendiculairement la surface. Les mitoses ne sont localises
normalement que dans cette zone. Puis lui succde
une couche de malpighie constitue de quatre
20 assises de cellules polydriques. En superficie,
les cellules subissent une maturation : elles deviennent plus allonges et aplaties, les cytoplasmes
sont ples et osinophiles, les noyaux effils.
ltat normal, il nexiste pas de couche de kratine
en surface du revtement.
La jonction entre les zones de muqueuse cylindrique et de muqueuse malpighienne peut tre
abrupte, mais le plus souvent il existe une transition progressive. Cet pithlium de transition peut
apparatre dsorganis, comportant une prdominance de cellules basales. Cet aspect normal ne
doit pas tre confondu avec des lsions de dysplasie
ou de carcinome in situ.
Ces deux types dpithlium reposent sur un
chorion comportant des glandes sreuses et muqueuses de rpartition variable en fonction des
rgions. Elles sont nombreuses dans les bandes
ventriculaires et au-dessous de la commissure antrieure.
En regard des cordes vocales, lespace de Reinke
est un tissu conjonctif lche, situ sous lpithlium de surface contenant trs peu de glandes
muqueuses ; il est peu vascularis, le drainage
lymphatique y est rduit.
tiologie. Pathognie
Les laryngites chroniques non spcifiques peuvent
survenir tout ge, mais prfrentiellement entre
45 et 65 ans, avec une prdominance masculine.3
Si diffrents facteurs, isols ou intriqus, peuvent tre incrimins, le rle de certains dans la
carcinogense reste controvers.
E. Babin et al.
Le tabac est le facteur causal le plus souvent
retrouv, avec une prvalence de 90 % pour la
plupart des auteurs1 et un risque sept fois plus
important pour un fumeur que pour un non-fumeur
de dvelopper une lsion dysplasique prcancreuse.4 Les lsions surviennent aprs plusieurs annes de tabagisme et seraient rversibles, en partie, larrt de lintoxication.
Laction synergique de lalcool et du tabac dans
la carcinogense larynge est souvent voque,
mais le rle de lalcool seul nest pas tabli, en
particulier pour les tages glottique et sousglottique. Lalcool jouerait un rle indirect en favorisant linflammation des muqueuses de voisinage
et de ltage sus-glottique. Dautre part, lintoxication alcoolique favorise des carences alimentaires, en particulier en vitamine A dont laction est
de protger les muqueuses.4
Dautres agents irritatifs (se prsentant sous
forme de vapeurs, de poussires de fibres) sont
incrimins mais leur rle nest pas toujours dmontr : lamiante, le nickel, le chrome, larsenic,
lacide sulfurique, les poussires de bois et certains
solvants organiques.5,6
Le reflux gastro-sophagien, ou plus exactement le reflux pharyngolaryng, est reconnu par de
nombreux auteurs comme responsable de laryngites chroniques, en particulier postrieures ou exsudatives ;1,7-9 en revanche, son rle oncogne propre
reste discut.
Linfection human papillomavirus (hPV) est
retrouve principalement dans les tumeurs larynges telles que la papillomatose larynge et les
carcinomes verruqueux, mais est galement associe des dysplasies larynges plus ou moins svres. Ainsi, hPV 6 et hPV 16 peuvent tre retrouvs
dans des carcinomes in situ laryngs. Mais le rle du
virus dans ces dysplasies reste prciser.1,5
Les infections de voisinage, comme les rhinosinusites chroniques avec rhinorrhe postrieure, les
bronchites chroniques, les amygdalites chroniques
et les infections dentaires, favorisent linflammation larynge.3,10
Le malmenage vocal na pas de rle dmontr
dans la carcinogense,5 mais, chez le tabagique, il
est considr comme cofacteur (de dveloppement) des laryngopathies exsudatives.1,11,12 Pour
certains auteurs, il en est plutt la consquence.13
Enfin, les lsions congnitales telles que le sulcus
glottidis ou la micropalmure pourraient participer
la gense de laryngopathies exsudatives (dme
de Reinke).12
Anatomopathologie
Ltude histologique des lsions rouges ou blanches
de la laryngite chronique est une tape ncessaire
423
Tableau 1 Principales classifications des dysplasies.

Classification de Kleinsasser et
Lepage
Stade 1
Hyperplasie simple avec ou sans
kratinisation de lpithlium
World Health Organization

1991
Kratose
Classification de
Friedmann
Stade 2
Hyperplasie avec atypies cellulaires
Dysplasie lgre
Noplasie intrapithliale
larynge de degr 1 (LIN 1)
Hyperplasie atypique
Carcinome in situ
Dysplasie modre
Classification de Ljubljana
Hyperplasie simple
Hyperplasie anormale
Dysplasie svre
Stade 3
Hyperplasie avec carcinome in situ
Carcinome in situ
pour la prise en charge thrapeutique des patients.

Cette analyse va permettre de distinguer les processus ractionnels inflammatoires ou infectieux
bnins des lsions prnoplasiques et noplasiques
avres.
Ltude cytologique a peu dintrt dans ce domaine. Les pelages biopsiques permettent une
tude dun territoire plus large et sans artefact
quune biopsie simple. Elles ont galement lavantage de pratiquer un geste thrapeutique a minima
sur une lsion prnoplasique.
Une collaboration entre le clinicien et le pathologiste permet une meilleure analyse des prlvements histologiques. Le pathologiste doit tre
averti du contexte clinique, du sige du prlvement et des ventuels antcdents du patient.
Linterprtation du rsultat anatomopathologique
ncessite que le clinicien connaisse la terminologie
et la classification utilises.
Plusieurs classifications se sont succd depuis
celle de Kleinsasser14 en 1963. Elles ont en commun
de distinguer, par analogie avec les lsions du col
utrin, trois ou quatre degrs de dysplasie en fonction de la svrit des anomalies cytoarchitecturales du revtement (classifications de Freidmann et
de la World Health Organization)15,16 (Tableau 1).
Les modifications histologiques touchent essentiellement ldification du revtement pithlial
de surface. Celui-ci prsente des altrations de son
paisseur, de sa maturation et de sa diffrenciation. Lpithlium comporte alors des anomalies
architecturales et cytologiques qui, en fonction de
leur intensit, ralisent des kratoses ou des hyperplasies, des dysplasies ou noplasies de plus ou
moins haut grade.
La kratose ou hyperplasie est dfinie comme un
paississement du revtement malpighien qui peut
ou non prsenter en superficie une kratinisation.
Le terme de leucoplasie doit tre rserv la
description macroscopique dune lsion blanche
sans corrlation histologique.
La dysplasie lgre, ou noplasie intrapithliale

de grade 1, est caractrise par des irrgularits
nuclaires de lassise basale associes des chevauchements nuclaires. La dysplasie modre, ou
noplasie de degr 2, comporte des noyaux largis,
irrguliers et des nucloles. Les mitoses au sein de
la couche basale sont plus nombreuses. La dysplasie
svre, ou noplasie de degr 3, comporte des
anomalies dans la maturation cellulaire (dyskratoses), des mitoses au sein des couches superficielles17 (Fig. 1). De nombreux auteurs regroupent
maintenant les dysplasies svres et les carcinomes
in situ.16
Les diffrences pidmiologiques, biologiques et
physiopathologiques sont cependant nombreuses
entre les noplasies cervicales et les noplasies
larynges. Prenant en compte les particularits
histologiques et cliniques de la rgion larynge, un
groupe dexperts europens a propos un autre
systme de classement.18 Pour les auteurs, cette
classification distingue plus clairement le carcinome in situ des hyperplasies atypiques, les lsions
bnignes (hyperplasie des cellules basales et parabasales) des lsions potentiellement malignes.
Le tissu conjonctif sous-jacent comporte aussi
des remaniements inflammatoires non spcifiques,
plus ou moins marqus, qui ne sont pas pris en
compte dans les classifications.
Diagnostic
Il repose sur des arguments cliniques et surtout
paracliniques, la fois endoscopiques et anatomopathologiques.
La symptomatologie fonctionnelle est banale et
non spcifique. Comme dans la plupart des pathologies larynges, la dysphonie est le symptme
essentiel. Sa persistance pendant quelques semaines, a fortiori en cas de tabagisme, doit alerter.
424
E. Babin et al.
Figure 1 Trois aspects histologiques de dysplasies.

A. Dysplasie lgre (noplasie intrapithliale larynge [LIN] de degr 1).
B. Dysplasie modre (LIN 2).
C. Dysplasie svre (LIN 3).
Tous les troubles de la voix, quils portent sur le

timbre ou lintensit, sont possibles. Habituellement, la voix est plutt raille et rauque (roughness) que souffle (breathiness),1 son intensit est
diminue et sa fatigabilit anormale. Au dbut, la
dysphonie, marque au rveil, sattnue dans la
journe et saggrave le soir, aboutissant parfois
un pisode daphonie. Elle voque un simple enrouement qui ne gurit pas mais, au contraire,
augmente et devient progressivement permanent.3,5
Lanalyse vocale peut caractriser la dysphonie
de la laryngite chronique. Les paramtres les plus
sensibles sont la dure de phonation maximale, la
frquence la plus haute et lintensit la plus
douce.1 Souvent isole, la dysphonie est parfois
associe un hemmage, une sensation de corps
tranger, une scheresse pharynge. La dyspne
est plus rare et le fait ddme trs important des
cordes vocales (dme de Reinke volu)13 ou de
lsions trs exubrantes.3 Si la laryngoscopie indirecte au miroir permet dliminer dautres causes
dynamiques ou morphologiques de dysphonie et
donne un premier aperu de linflammation larynge, lutilisation du nasofibroscope, et mieux encore de lendoscope rigide, a lintrt de donner
une image agrandie permettant un examen plus
prcis et surtout de raliser une vidostroboscopie.1,5 La stroboscopie permet de rechercher une
altration vibratoire de la muqueuse cordale ;19
l arrt phonatoire ou silence phonatoire ,
cest--dire larrt localis ou diffus de londulation muqueuse, traduit au minimum linfiltration
du ligament vocal ou de lespace de Reinke par un
processus dont la nature doit tre prcise par une
biopsie. Lenregistrement vido permet une tude
prcise avec ralenti et ventuel arrt sur image,
utile au diagnostic, et ltude comparative de plusieurs enregistrements permet un suivi objectif des
laryngites chroniques.1,5 La vidostroboscopie est

donc capitale pour dtecter prcocement les zones
suspectes biopsier.
Si limagerie na pas de place dans le diagnostic
de laryngite chronique, la laryngoscopie directe en
suspension est lexamen cl du diagnostic. Elle
permet une analyse clinique prcise des lsions
larynges et des prlvements histologiques. Couple au microscope opratoire, elle est ralise
sous anesthsie gnrale, avec une sonde dintubation de petite taille ou sous jet ventilation pour
maintenir un espace glottique bien dgag. Une
panendoscopie peut tre effectue dans le mme
temps, mme si la dcouverte dun cancer des
voies arodigestives associ est rare.20 Lutilisation
doptiques droites et latralises peut savrer
utile pour examiner certaines zones difficiles
exposer telles la sous-glotte, les ventricules de
Morgagni ou la commissure antrieure. Elle doit
localiser la moindre lsion et valuer son extension
dans les replis du larynx. La palpation instrumentale peut aider en reprant une zone saignant facilement au contact ou une induration. Cependant,
les zones dysplasiques sont souvent souples, de
mme pour les carcinomes invasifs dbutants.5 La
coloration au bleu de toluidine peut aider au reprage de lsions diffuses, mais son manque de spcificit et le temps requis en font une mthode peu
utilise.5 Les techniques dautofluorescence dj
utilises dans le dpistage de lsions bronchiques21
semblent faciliter la dtection et la dlimitation de
lsions prcancreuses ou cancreuses dbutantes
larynges, avec une bonne sensibilit de 97,3 % et
une spcificit de 83,8 %.22 La fluorescence est
induite par clairage de la muqueuse larynge par
une lumire bleue de longueur dondes courte (entre 380 et 460 nm). En cas de dysplasie moyenne ou
svre, ou de carcinome micro-invasif, la fluorescence verte caractristique de la muqueuse saine

est diminue et se colore lgrement en rouge ou
violet. Les faux positifs sont lis des ractions
inflammatoires ou cicatricielles des cordes vocales
et les faux ngatifs sont dus une hyperkratose
marque. Lendoscopie de contact larynge reprend le principe de la colpohystroscopie : aprs
coloration des couches superficielles de la muqueuse des cordes vocales par bleu de mthylne,
lendoscope est plac au contact de la muqueuse et
lexamen sous microscope grossissements 60 et
150 sattache prciser larchitecture cellulaire
et la microvascularisation de la muqueuse, et galement laspect nuclaire et cytoplasmique des
cellules pour dfinir les zones suspectes biopsier.23 Le couplage de ces deux dernires techniques donnerait des rsultats intressants, avec une
corrlation lhistologie dans 88 % des cas.24
Ltude cytologique aprs raclage par un portecoton ou une spatule en bois a peu dintrt, car
son interprtation est difficile et les faux ngatifs
frquents.1,5 Seul un prlvement lsionnel permet
de prciser le degr de gravit histologique. Il est
ralis systmatiquement lors de la dcouverte de
toute lsion autre quun dme simple ou un aspect de laryngite catarrhale, et doit tre renouvel
en cas de modification lors des examens laryngostroboscopiques de surveillance.1 Lexrse de la
totalit de la lsion emportant en profondeur la
membrane basale et le chorion, sous microscope,
aux microciseaux, doit tre prfre la biopsie
simple la pince emporte-pice qui risque de lser
le ligament vocal, de morceler la lsion et dtre
source dartefacts lexamen histologique. De
plus, une biopsie limite peut tre insuffisante pour
distinguer une dysplasie svre dun carcinome
micro-invasif.25 Si lexrse complte est impossible, les biopsies doivent tre profondes, sur les
bords de la lsion, en zone non ncrotique, et leurs
localisations bien prcises. Le laser CO2 peut remplacer avantageusement les micro-instruments laryngs, car il permet un meilleur contrle des berges dexrse condition de lutiliser faible
puissance (de 1 2 watts)26 ; dans le cas contraire,
il peut entraner des artefacts de coagulation gnant linterprtation histologique.
Le prlvement laryng effectu est fix et
orient en cas de biopsie-exrse (un schma daccompagnement dat est souhaitable). Lexamen extemporan na pas dintrt vritable en cas de
dysplasie et risque de rendre lexamen anatomopathologique conventionnel plus difficile, inutilement.
425
laryngites rouges, et les laryngites blanches ou
kratosiques.
Laryngites rouges (Fig. 2)

Laryngite catarrhale
Elle se caractrise par une hyperhmie de lensemble du larynx associe une hyperscrtion muqueuse. La muqueuse des cordes vocales va du gris
ros au rouge vif. Aucune lsion en relief nest
visible et les capillaires sur les cordes vocales sont
dilats mais parallles au bord libre.
Laryngite pachydermique rouge
ou hypertrophique
Elle apparat avec une muqueuse paissie et hyperhmie, sous deux formes cliniques principales :
la cordite simple, avec des cordes rouge fonc,
boudines, cylindriques sur toute leur longueur,
et des capillaires la disposition anarchique ;
la cordite en lots, avec des saillies rouges,
ovalaires, dissmines sur le bord libre et la face
suprieure des cordes vocales, leur donnant un
aspect festonn (Fig. 3) ; cest une volution de
la cordite prcdente, observe surtout chez la
femme.
Laryngite hypertrophique pseudo-myxomateuse
(dme de Reinke)
Elle est constitue par un dme, le plus souvent
bilatral et symtrique, qui stend sur toute la
longueur de la corde vocale sa face suprieure. La
muqueuse est lisse, blanchtre et translucide avec
des rseaux capillaires visibles, ou au contraire
rouge et daspect angiomateux (Fig. 4). Sa consis-
Aspects endoscopiques1,3,10,26
Les laryngites chroniques non spcifiques sont classes de manire artificielle en deux varits : les
Figure 2 Laryngite rouge.
426
E. Babin et al.
Figure 3 Cordite en lots .
Figure 5 Leucoplasie droite.
Figure 4 dme de Reinke.
tance est molle et lincision laisse sourdre un liquide citrin caractristique.

Laryngites dites postrieures
Essentiellement secondaires au reflux pharyngolaryng, elles sont de deux types :
la cordite pachydermique postrieure (ou ulcre
de contact de Jackson), souvent bilatrale, limite une dpression cupuliforme au niveau des
apophyses vocales ;
la laryngite pachydermique interarytnodienne
ralise un paississement de la commissure postrieure qui peut gner ladduction des cordes
vocales en phonation.
Laryngites blanches
Lhyperkratose ou kratose est responsable de
laspect blanchtre de la muqueuse. Trois aspects
sont habituellement dcrits.
Leucoplasie (ou leucokratose)
Cest une lsion plane et indure, mal dlimite,
en tache de bougie ; sa couleur gristre ou blanc
nacr caractristique contraste avec la muqueuse
Figure 6 Autre cas de leucoplasie droite.
adjacente normale ou, le plus souvent, inflammatoire (Fig. 57). Elle peut tre unique ou multiple,
et intresser une portion plus ou moins grande du
plan glottique et/ou le vestibule laryng.
Pachydermie blanche
Elle forme une excroissance bien dlimite, de
couleur grise ou crayeuse, saillant dans la lumire
larynge. Sa consistance est dure et la muqueuse
des cordes vocales peut tre rigide, cartonne. Sa
surface irrgulire peut la rendre difficile distinguer du papillome corn. Elle occupe habituellement la moiti antrieure dune ou des deux cordes
vocales et peut stendre aux bandes ventriculaires, voire lensemble du larynx.
Papillome corn
Il a un aspect de tumeur exophytique plus ou moins
volumineuse, dure, caractrise par des spicules,
et une base dimplantation large et bien limite
(Fig. 8). Il est de couleur grise ou blanchtre, selon
son degr de kratinisation. Souvent unique et li-
427
Figure 9 Laryngite pachydermique rouge sur larynx.
Figure 7 Laryngite blanche.
Figure 10 Leucoplasie gauche et laryngite catarrhale droite.
Figure 8 Papillome corn.
mit la partie antrieure de la glotte, il peut

lenvahir en totalit et stendre au vestibule laryng et la sous-glotte, ralisant alors une papillomatose corne extensive.
Autres formes
Des formes plus rares de laryngite existent : les
plaques blanches peuvent tre diffuses sur un larynx radique (Fig. 9) ; la dysplasie rouge de Pizetti
prsente une forme localise plane avec des petites
zones dirrgularit de surface accompagnes
dpaississement nodulaire.
Figure 11 Laryngite pachydermique rouge gauche.
Toutes ces lsions peuvent tre localises, plurifocales ou diffuses ; en outre, il nest pas rare que
lsions rouges et lsions kratosiques coexistent
chez un mme individu (Fig. 10, 11). Ces divers
aspects endoscopiques ne prjugent pas de la na-
428
E. Babin et al.
ture histologique ni du pronostic de ces lsions.16

Les laryngites dites postrieures sont, toutefois,
exceptionnellement le sige dune transformation
maligne.
Il se pose principalement avec un cancer laryng,
dont laspect macroscopique est variable et parfois
trompeur dans certaines formes dbutantes. Certains signes cliniques sont toutefois suspects de
malignit.
Points forts
Signes de malignit14,18
Diminution de la mobilit cordale en laryngoscopie indirecte.
Silence vibratoire de la muqueuse cordale
en stroboscopie.
Induration dune zone muqueuse.
Hmorragies de contact.
Anomalies capillaires.
Le moindre doute diagnostique doit inciter la

biopsie avec examen histologique qui permet le
diagnostic.
Quelques aspects endoscopiques peuvent poser
des difficults diagnostiques. Ainsi, le carcinome
verruqueux peut tre difficile distinguer du papillome corn, mme sur le plan histologique, en
particulier en cas de prlvements insuffisants ou
trop superficiels (do la ncessit de biopsies profondes).27
En dehors du cancer, certaines laryngites chroniques spcifiques (tuberculose, syphilis, mycose,
parasitose, amylose, sarcodose, etc.) peuvent cliniquement tre confondues, dans leur forme dbutante, avec une laryngite banale, en particulier la
tuberculose larynge qui doit tre voque en cas
de lsions larynges postrieures, et dont le mode
de rvlation peut tre des lsions type ddme
et dhyperhmie.26,28 Parmi les laryngites chroniques non spcifiques, certaines laryngites exophytiques sont difficiles distinguer dune papillomatose ou de certaines tumeurs bnignes. Dans tous
ces cas, le recours la biopsie et lanalyse histologique permettent dorienter, de corriger et/ou
daffirmer le diagnostic.
Traitement
Principe
Le traitement des laryngites chroniques est double : prventif et curatif. Larrt des facteurs irri-
tants responsables de la laryngite a pour but immdiat une diminution de la symptomatologie clinique
(dysphonie, paresthsies), une rduction du risque
dapparition de dysplasie ou de carcinome, et la
restitution dune muqueuse normale. Lradication
des lsions muqueuses bien individualises, cest-dire principalement les laryngites blanches, simpose ds lors quil existe des arguments vocateurs
dune transformation maligne. Dans tous les cas,
les traitements entrepris doivent prserver au
mieux la fonction vocale. Cependant, ces traitements, mme rpts, restent insuffisants sans une
surveillance attentive. En effet, ils restent limits
aux lsions macroscopiques et ne permettent pas
toujours dviter lvolution vers un carcinome.
Une surveillance sur plusieurs annes est donc ncessaire.
Moyens
Arrt des facteurs irritants
Tabac
Limportance de lintoxication tabagique augmente
le nombre et le degr des dysplasies. Larrt de la
consommation de tabac, avec si ncessaire lorientation du patient vers une consultation spcialise,
est indispensable. Une abstention tabagique de 10
15 ans expose le fumeur un risque de cancer
laryng identique celui dun non-fumeur.29 La
surveillance doit donc tre maintenue durant des
annes malgr larrt de lintoxication.
Reflux gastro-sophagien
Un traitement antireflux peut tre propos chez un
sujet symptomatique. Il comprend, outre des mesures hyginodittiques, des mdicaments antireflux ou des inhibiteurs de la pompe protons.30
Lefficacit sur la rversibilit des lsions nest
cependant pas prouve.31
Rducation orthophonique
Une rducation orthophonique est indique
lorsquil existe un contexte de forage vocal associ la laryngite. La rducation peut aussi tre
propose dans un but symptomatique pour amliorer la production sonore sur un larynx traumatis et
dans un but prventif de squelles postopratoires
de la microchirurgie larynge (la voix chuchote est
proscrire car elle induit un fonctionnement anormal des structures larynges).
Traitement des anomalies muqueuses visibles
Vitamine A et ses drivs rtinoques
La vitamine A et ses drivs rtinoques possdent
des proprits thrapeutiques et prventives sur

les phnomnes de cancrisation de lsions prmalignes ou malignes. Leurs mcanismes daction portent notamment sur la prolifration et la diffrenciation des cellules pithliales, et sur lactivation
du systme immunitaire.32 La vitaminothrapie
peut tre utilise dans deux situations : au stade de
lsions prcancreuses et en prvention de lsions
noplasiques. Elle ne permet cependant pas une
restitutio ad integrum de lpithlium.26 Des effets
secondaires apparaissent en cas de surdosage ou de
traitement au long cours. Mme si elle ouvre de
sduisantes perspectives thrapeutiques, son utilisation actuelle reste limite et ne dispense pas
dune surveillance et/ou de biopsies.
429
Microchirurgie larynge (Fig. 12)
La chirurgie pratique dans les laryngites chroniques sous microscope et par laryngoscopie en suspension a deux buts : pratiquer lexrse complte
des lsions muqueuses macroscopiques et tablir
un diagnostic histologique de celles-ci.
Cette chirurgie se pratique laide soit de microinstruments, soit du laser CO2 ( la puissance de 0,5
2 watts). Lintrt du laser est damliorer la
prcision de lexcision et de diminuer les saignements peret postopratoires.
Elle est pratique ds quapparat une lsion
muqueuse individualisable. Limportance de lexrse dpend du nombre et de la taille des lsions.
Figure 12 Arbre dcisionnel. Conduite tenir lors de dysphonie chronique.
430
E. Babin et al.
Une cordectomie de type I intressant lpithlium

et la partie superficielle de la lamina propria permet lexrse des lsions tendues lensemble de
lpithlium cordal. Une cordectomie de type II
intressant lpithlium, la lamina propria et le
ligament vocal est indique en cas de doute sur un
envahissement profond.33 Les autres types de cordectomies, compte tenu de leurs consquences vocales, nont pas leur place dans les lsions non
tumorales des laryngites chroniques. Pour les lsions plus focalises, lexrse est guide par la
taille des ou de la lsion.
Deux zones peuvent prsenter des difficults
techniques dexposition : la commissure antrieure
(o le risque de synchies postopratoires est plus
important) et lextension lsionnelle vers le plancher ventriculaire (dans ce cas, lradication peut
tre facilite par une vestibulectomie partielle
premire).
Contrairement certaines ides prconues, le
laser nentrane pas de difficults lanalyse histologique de la pice dexrse si une marge de 3 mm
de tissu sain est respecte.26 Lexamen extemporan nest pas indiqu compte tenu de la petite
taille des prlvements.
Autres traitements
La chimiothrapie, la radiothrapie ou la chirurgie
larynge par voie externe nont pas leur place dans
les lsions non tumorales des laryngites chroniques.
Surveillance clinique
La surveillance clinique est un lment fondamental de la prise en charge de cette pathologie chronique. Le potentiel volutif vers une malignit des
lsions dysplasiques justifie cette attention particulire (Tableau 2).34 Le suivi est facilit par lutilisation de films ou de photographies dats des
lsions larynges.
La frquence des consultations de surveillance
dpend de trois lments : la persistance ou non de
lintoxication tabagique, laspect et lvolutivit
des lsions lexamen clinique, et enfin les rsultats histologiques des biopsies prcdentes (surveillance accrue en cas de dysplasie modre ou
svre). Lintrt de consultations rapproches
pourrait tre, en outre, daccrotre la motivation
du patient larrt du tabac.
Dmarche thrapeutique pratique

Elle est rapporte dans la Figure 13.
Conclusion
Les laryngites chroniques et plus particulirement
kratosiques constituent une pathologie banale.
Elles peuvent constituer un tat prcancreux. De
ce fait, une des principales difficults du thra-
Tableau 2 Estimation de la frquence de transformation des dysplasies vers un carcinome in situ (daprs Blackwell et al.34).
Sries
Crissman
Silamniku
Hellquist
Blackwell
Total
Grade I
0/52
33/808
2/98
3/32
38/990 (3,8 %)
Grade II
0/26
4/23
3/24
5/15
12/88 (13,6 %)
Grade III
3/16
25/90
9/39
5/18
42/163 (25,8 %)
Figure 13 Arbre dcisionnel. Conduite thrapeutique dans les laryngites chroniques.

peute est de ne pas ngliger une lsion dont lvolution est imprvisible. Cette constatation implique
un diagnostic initial prcis (photographie et/ou filmographie larynges, stroboscopie). Ce document
de rfrence constitue un lment-cl pour une
prise en charge thrapeutique adapte (avec une
place privilgie pour la microchirurgie au laser
CO2) et pour la surveillance clinique qui doit tre
ritre dans le temps.
431
16.
17.
18.
19.
Rfrences
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
Verhulst J, Traissac L, Guerrier B, Bours AF, Hamoir M,

Remacle M, et al. Les laryngites chroniques. Rev Laryngol
Otol Rhinol (Bord) 1998;119:6572.
Fechner RE, Mills E. Histology for pathologists. New York:
Raven Press; 1992.
Haguenauer JP, Pignat JC. Les laryngites chroniques.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris), Oto-rhinolaryngologie, 20-645-C-10, 1989: 7p.
Grasl MC, Neuwirth-Riedl K, Vutuc C, Horak F, Vorbeck F,
Banyai M. Risk of vocal cord dysplasia in relation to smoking, alcohol intake and occupation. Eur J Epidemipl 1990;
6:456.
Makeieff M, Maurice N, Jaklis A, Torreilles JL, Crampette L, Guerrier B. Les dysplasies des cordes vocales. Cah
ORL 1996;31:189201.
Hellquist H, Lundgren J, Olafsson J. Hyperplasia, keratosis,
dysplasia and carcinoma in situ of the vocal cords: a
follow-up study. Clin Otolaryngol 1982;7:1127.
Cohen JT, Bach KK, Postma GN, Koufman JA. Clinical
manifestations of laryngopharyngeal reflux. Ear Nose
Throat J 2002;81(suppl2):1923.
Belafsky PC, Postma GN, Amin MR, Koufman JA. Symptoms
and findings of laryngopharyngeal reflux. Ear Nose Throat J
2002;81(suppl2):103.
Koufman JA. Laryngopharyngeal reflux is different from
classic gastroesophageal reflux disease. Ear Nose Throat J
2002;81(suppl2):79.
Lepage G. Hyperplasies et tats prcancreux du larynx.
Zeitels SM, Hillman RE, Bunting GW, Vaughn T. Reinkes
edema: phonatory mechanisms and management strategies. Ann Otol Rhinol Laryngol 1997;106:53343.
Remacle M, Lagneau G, Marbaix E, Doyen A, Van den
Eeckhaut J. Laryngopathies exsudatives de lespace de
Reinke. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1992;109:338.
Guerrier B, Benmansour M, Arnoux B. Polype des cordes
vocales, pseudomyxomes, granulomes. Rev Laryngol Otol
Rhinol (Bord) 1987;108:399403.
Kleinsasser O. Die Klassification und differential Diagnose
der Epithelyperplasien der Kehlkopfschleimhaut auf Grund
Histomorphologischer Merkmale (II). Z Laryngol Rhinol
Otol 1963;42:33962.
Friedmann I. Precursors of squamous cell hyperplasia. In:
Fertilo A, editor. Surgical pathology of laryngeal neoplasms. London: Chapman and Hall; 1996. p. 10722.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
Mills SE, Gaffey MJ, Friedson HF. Tumors of the upper

aerodigestive tract and ear. AFIP; 1998.
Shanmugaratnam K. Histological typing of tumors of the
upper respiratory tract and ear. Berlin: Springer-Verlag;
1991.
Hellquist H, Cardesa A, Gale N, Kambic V, Michaels L.
Criteria for grading in the Ljubljana classification of epithelial hyperplastic laryngeal lesion. A study by members
of the Working Group on Epithelial Hyperplastic Laryngeal
Lesions of the European Society of Pathology. Histopathology 1999;34:22633.
Zhao R, Hirano M, Tanaka S, Kiminori S. Vocal fold epithelial hyperplasia. Vibratory behaviour vs extent of lesion.
Gillis TM, Incze J, Stuart Strong M, Vaughan CW, Simpson GT. Natural history and management of keratosis,
atypia, carcinoma in situ and microinvasive cancer of the
larynx. Am J Surg 1983;146:5126.
Lam S, MacAulay C, Hung J. Detection of dysplasia and
carcinoma in situ using a lung imaging fluorescence endoscope (LIFE) device. J Thorac Cardiovasc Surg 1993;105:
103540.
Malzahn K, Dreyer T, Glanz H, Arens C. Autofluorescence
endoscopy in the diagnosis of early laryngeal cancer and its
precursor lesions. Laryngoscope 2002;112:48893.
Andrea M, Dias O, Santos A. Contact endoscopy during
microlaryngeal surgery: a new technique for endoscopic
examination of the larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;
104:3339.
Arens C, Glanz H, Dreyer T, Malzahn K. Compact endoscopy
of the larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol 2003;112:1139.
Kleinssasser O. Precancerous lesions. In: Tumors of the
larynx and hypopharynx. New York: Thieme-Stratton;
1988. p. 6174.
Guerrier B, Giovanni A, Remacle M. Pathologie de la corde
vocale chez ladulte. Rapport de la Socit dOto-rhinolaryngologie et de la chirurgie de la Face et du Cou. 2004.
Lehmann W, Pidoux JM, Widmann JJ. Inflammations chroniques du larynx : microlaryngoscopie et anatomopathologie. Bern: Inpharzam Medical publications; 1981.
Zanaret M, Giovanni A, Bouquet O. Tuberculose larynge.
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris), Oto-rhinolaryngologie, 20-646-B-10, 1992: 9p.
Auerbach O, Hammond EC, Garfinkel L. Histologic changes
in the larynx in relation to smoking habits. Cancer 1970;
25:92104.
Contencin P. Manifestations ORL du reflux gastrosophagien. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris), Otorhino-laryngologie, 20-822-A-10, 1995: 8p.
Hill RK, Simpson CB, Velazquez R, Larson N. Pachydermia is
not diagnostic of active laryngopharyngeal reflux disease.
Bollag W, Holdener EE. Retinoids in cancer prevention and
therapy. Ann Oncol 1992;3:51326.
Remacle M, Eckel HE, Antonelli A, Brasnu D, Chevalier D,
Friedrich G, et al. Endoscospic cordectomy. A proposal for
a classification by the Working Committee, European
Laryngological Society. Eur Arch Otorhinolaryngol 2000;
257:22731.
Blackwell KE, Calcaterra TC, Yaoshi FU. Laryngeal
dysplasia: epidemiology and treatment outcome. Ann Otol
Cancers du larynx
Larynx cancer
J.-L. Lefebvre a,*, D. Chevalier b
a
Dpartement de cancrologie cervicofaciale, Centre Oscar Lambret, 3, rue Combemale,

59020 Lille, France
b
Service de clinique oto-rhino-laryngologique et de chirurgie cervicofaciale, Hpital Claude Huriez,
Centre hospitalier rgional universitaire, place de Verdun, 59000 Lille, France
MOTS CLS
Larynx ;
Cancer du larynx ;
Chirurgie du larynx ;
Radiothrapie du
larynx ;
Chimiothrapie du
larynx
Rsum Les cancers du larynx sont frquents en Europe latine o ils reprsentent 3 % des
cancers chez lhomme. Le facteur essentiel de la cancrogense larynge est le tabac
souvent associ un abus de boissons alcoolises. Certaines expositions professionnelles
semblent tre galement incrimines dans lapparition de ces cancers. Malgr des signes
dappels prcoces, un grand nombre de tumeurs larynges, en particulier sus-glottiques,
sont diagnostiques un stade relativement avanc. Le bilan dextension repose sur une
endoscopie minutieuse et une imagerie en coupes de qualit. Il existe de multiples
techniques chirurgicales partielles et radicales qui permettent dadapter lexrse chaque
type dextension locale. La chirurgie endoscopique au laser a acquis une place incontestable
dans le traitement des cancers laryngs. La radiothrapie transcutane est une alternative
pour les tumeurs trs limites et bourgeonnantes, sa place dans le traitement des formes
plus avances voluant avec lapparition de nouvelles modalits techniques et lassociation
la chimiothrapie, notamment dans les stratgies de prservation larynge. Le pronostic
densemble est le meilleur de celui des diffrentes tumeurs des voies arodigestives
suprieures. Globalement, plus de la moiti des patients sont en vie 5 ans.
KEYWORDS
Larynx;
Cancer;
Surgery;
Radiation therapy;
Chemotherapy
Abstract Laryngeal cancers are frequent in Latin Europe; they represent 3% of cancers in
males. The most important epidemiological factor is tobacco consumption, often associated with alcohol abuse. Some occupational exposures seem also to be possible causes of
laryngeal carcinogenesis. Despite early functional symptoms, too many cases are diagnosed at a rather advanced stage. Loco-regional extension assessment is based on a
thorough endoscopic evaluation as well as on a high quality serial imaging. Numerous
surgical procedures, either partial or total, allow adapting the surgical resection to each
type of local extension. Endoscopic laser surgery has an undisputable place in the
treatment of early diseases. External beam radiation therapy is a real alternative for early
and exophytic lesions. Irradiation plays an important role in the treatment of more
advanced tumours since the development of new radiotherapy programs and, in particular, when combined with chemotherapy for larynx preservation. The overall prognosis is
the best within tumours of the upper aero-digestive tract. All in all more than half the
patients are alive at 5 years of disease onset.
Adresse e-mail : jl-lefebvre@o-lambret.fr (J.-L. Lefebvre).
doi: 10.1016/j.emcorl.2005.09.005
Cancers du larynx
Introduction
Les cancers du larynx sont frquents en Europe, en
particulier en Europe latine et notamment en
France, mme si leur incidence a tendance diminuer. Directement lis au tabagisme chronique et
souvent associs une consommation excessive
dalcool, ils touchent lhomme dans limmense majorit des cas, la plupart du temps vers le milieu de
la vie. La forme histopathologique de loin la plus
frquente est le carcinome pidermode et son
pronostic densemble est lun des meilleurs au sein
des voies arodigestives suprieures (VADS). Encore
faut-il diffrencier les tumeurs de la margelle larynge (dont lhistoire naturelle et le pronostic se
rapprochent plus des lsions pharynges) de celles
de lendolarynx. La qualit de lexamen clinique et
endoscopique et celle de limagerie en coupes permettent une dfinition parfaite des extensions et
des volumes tumoraux. Il existe, pour les traiter, de
multiples techniques chirurgicales endoscopiques
ou par voie cervicale permettant de ne rserver la
laryngectomie totale quaux cas extrmes. La radiothrapie trouve galement pour les tumeurs dbutantes une place de choix. La chimiothrapie a
acquis une place incontestable et, en particulier, a
t associe la radiothrapie, sous diffrentes
modalits, dans des protocoles de prservation larynge. La rhabilitation des patients laryngectomiss est un lment important de la prise en
charge. Cest dire labsolue ncessit dune approche pluridisciplinaire dans le choix de la stratgie
thrapeutique la mieux adapte chaque cas.
Gnralits
Rappel anatomique
Un chapitre spcifique est consacr lanatomie du
larynx. Ne seront rappeles ici que les caractristiques anatomiques ayant un impact sur lvolution
et sur la prise en charge de ces cancers.
Cartilages
Le tissu cartilagineux est un tissu mal vascularis se
dfendant mal contre linfection. Les atteintes
massives du cartilage sont volontiers associes
une chondrite, ce qui explique en partie leur relative radiorsistance.
Le cartilage thyrode protge la structure larynge et sert dancrage aux ligaments thyroarytnodiens et en particulier aux ligaments cordaux au
niveau de la commissure antrieure. ce niveau, il
ny a pas de prichondre interne, ce qui explique la
433
prcocit des atteintes cartilagineuses dans les tumeurs de la commissure antrieure quil faut prendre en considration dans les choix thrapeutiques.
Le cartilage cricode est la seule pice circulaire
de larchitecture larynge ; cest elle qui assure le
calibrage de la filire respiratoire ; elle doit tre
conserve dans les techniques de laryngectomie
partielle.
Rseau lymphatique
Il est riche et crois au niveau de ltage susglottique impliquant la prise en charge systmatique des aires ganglionnaires cervicales droites et
gauches, quels que soient le stade tumoral et le
contexte ganglionnaire des tumeurs de cet tage
laryng.
Il ny a pas de rseau lymphatique glottique.
Tant que la lsion est confine ltage glottique,
le traitement des aires ganglionnaires nest pas
ncessaire.
Le rseau lymphatique sous-glottique se draine
dans les chanes rcurrentielles. Toute extension
sous-glottique doit faire inclure ces chanes dans le
curage et/ou les champs dirradiation.
Innervation larynge
Le nerf laryng suprieur assure linnervation sensitive du vestibule laryng. Il est donc lorigine du
rflexe de toux ds quun corps tranger (alimentaire en particulier) touche la muqueuse larynge.
Sa conservation dans la chirurgie partielle est donc
indispensable chaque fois que possible.
Le nerf laryng infrieur (rcurrent) assurant la
mobilit de larticulation cricoarytnodienne doit
tre prserv du ct o lon conserve larytnode.
pidmiologie
pidmiologie descriptive
Les plus fortes incidences de cancers laryngs sont
retrouves en Europe1 o ils sont plus frquents en
Europe latine que dans les pays nordiques et anglosaxons.2 En France, en 1995, lincidence tait estime un peu moins de 4 500 nouveaux cas, soit 3 %
des cancers masculins et 0,2 % des cancers fminins.3
En France, en 1995, prs de 2 500 dcs par an
taient dus aux cancers du larynx, soit 2,6 % des
dcs par cancer chez lhomme et 0,3 % chez la
femme. Comme pour lensemble des cancers des
VADS, la mortalit par cancer laryng a une nette
tendance la diminution depuis la fin des annes
1970.46
Ces cancers sobservent essentiellement chez
lhomme (95 % des cas) entre 45 et 70 ans. Ils sont
434
rares avant 40 ans (5 %) et exceptionnels chez

lenfant (il sagit alors surtout de tumeurs embryonnaires). Leur incidence augmente toutefois
progressivement chez ladulte jeune et chez la
femme, surtout en milieu urbain.
les diffrentes sous-localisations (margelle, susglotte et glotte) et entre le larynx globalement et

le pharynx, en revanche, la consommation dalcool
tait identique pour la margelle et le pharynx mais
prs de deux fois moindre pour la glotte, la susglotte se situant entre les deux.
pidmiologie analytique
Tabac et alcool
Le tabac est lagent cancrigne essentiel. Ses
effets cancrignes sont lis diffrents facteurs :
une brlure chronique, mme si cet effet est
moindre pour les cancers laryngs que pour les
cancers buccopharyngs, la temprature de la
fume inhale dcroissant rapidement ;
un effet irritatif local, li certains composants
de la fume (phnols, aldhydes, etc.) entranant une diminution du mouvement ciliaire et
une inflammation chronique ;
des effets sur le rseau vasculaire et sur la
dpendance des sujets (nicotine) ;
des agents incontestablement cancrignes : les
hydrocarbures aromatiques polycycliques et les
nitrosamines.
Le rle de lalcool est plus difficile prciser. Le
principal compos, lthanol, nest pas cancrigne en lui-mme. Il pourrait agir au niveau des
microsomes hpatiques et compromettre le mtabolisme des agents authentiquement cancrignes
comme ceux du tabac. Seules certaines substances
a priori cancrignes ont pu tre identifies dans
des boissons alcoolises comme les esters de phorbol dans les alcools aniss, des hydrocarbures aromatiques polycycliques dans certains whiskys et des
nitrosamines dans certaines bires. Lalcool a
dautres effets dltres comme une irritation locale chronique, un effet solvant des agents cancrignes du tabac et une dgradation des moyens de
dfense de lorganisme.
Les effets synergiques tabac-alcool sont bien
connus. Au niveau du larynx, ils varient en fonction
des sous-localisations. Dans une tude prospective
du Centre Oscar Lambret (Tableau 1), si la consommation de tabac tait sensiblement identique entre
Facteurs professionnels
Lassociation de facteurs professionnels et de cancer laryng reste difficile mettre en vidence du
fait de la prsence quasi systmatique dun tabagisme, voire dun alcoolisme chronique. Il est toutefois dcrit dans la littrature certaines associations : lacide sulfurique,7 lamiante ;8 le cancer du
larynx par exposition lamiante est reconnu
comme maladie professionnelle en Allemagne ; les
fluides de coupe utiliss dans la fabrication
douvrages en mtal, la manipulation de machinesoutils,9 le formaldhyde,10 les poussires textiles11
et les poussires de charbon.12
Facteurs gntiques1318
Certaines maladies autosomiques rcessives sont
associes une fragilit chromosomique et donc
prdisposent aux cancers : anmie sidropnique,
anmie de Fanconi, syndrome de Werner, de Lynch,
de Li-Fraumeni. Des tests de sensibilit mutagne
ont t valus sur des cultures de lymphocytes en
milieu charg de blomycine et ont mis en vidence
une prdisposition aux cancers des VADS et en
particulier au risque de cancers multiples.13,14 Certaines enzymes comme larylhydrocarbure hydroxylase permettent la dgradation de ces hydrocarbures en composs carcinognes capables
dinterfrer avec le patrimoine chromosomique et
dclencher ainsi la cascade des vnements de la
cancrogense. Ces enzymes sont gntiquement
contrles, ce qui explique pour partie la susceptibilit individuelle aux effets cancrignes du tabac. Enfin, certains gnotypes de glutathione-Stransfrase prdisposent aux effets cancrignes
du tabac15,16 et certains gnotypes dalcool dshydrognases ceux de lthanol.17,18
Tableau 1 Consommation dalcool et de tabac en fonction des sous-localisations (source : tude prospective Centre Oscar
Lambret, 1986-1988).
Pharynx
Margelle
Sus-glotte
Glotte
Nombre de cas
Tabac
g/j
770
86
99
113
24
21
23
20
Tabac
kg avant
diagnostic
317
301
325
296
Alcool
g/j
143
134
92
80
Alcool
kg avant
diagnostic
1 754
1 635
1 202
967
Cancers du larynx
Autres facteurs
La possible intervention dans la cancrogense larynge de virus (virus herpes simplex ou papillomavirus humain) est assez souvent rapporte19 sans
que lon puisse dterminer de faon prcise sils
agissent par eux-mmes ou simplement comme cofacteurs.
Des carences vitaminiques, le reflux gastrosophagien et le traumatisme vocal chronique sont
des hypothses classiquement avances sans quil y
ait de donnes bien convaincantes sur leur responsabilit dans la cancrogense, car le plus souvent
associs des facteurs de risques reconnus (tabagisme essentiellement).
Un cas particulier peut tre rappel, celui des
cancers radio-induits aprs irradiation cervicale
antrieure de lsions en rgle bnignes (tuberculose ganglionnaire, thyrode). Ce type de cancers
touche les deux sexes de la mme faon. Ces indications de radiothrapie ayant t abandonnes
depuis de nombreuses annes, ces radiocancers
laryngs sont devenus exceptionnels.
Histoire naturelle
tats prcancreux
Ces tats prcancreux sinscrivent dans le cadre
des laryngites chroniques. Macroscopiquement, on
distingue les laryngites catharrales, les laryngites
pseudomyxomateuses et les laryngites blanches
(leucoplasies larynges, pachydermies blanches et
papillomes corns). Sur le plan histologique, il
sagit uniquement daltration de lpithlium et
datypies cellulaires mais sans rupture de la membrane basale. On distingue classiquement trois grades : le grade I correspond aux hyperplasies et
hyperkratoses avec au plus une dysplasie lgre,
le grade II correspond aux dysplasies modres et le
grade III aux dysplasies svres et au carcinome in
situ. Le risque de transformation dune lsion prcancreuse en un cancer invasif est difficile apprcier (de mme que la possible rgression spontane dune lsion prcancreuse). Il est logique de
penser que plus les lsions pithliales sont avances, plus le risque de transformation maligne est
grand. Il a t avanc que le risque passait progressivement de 2 25 % selon les grades, le carcinome
in situ tant suppos voluer, en labsence de
traitement, vers un carcinome invasif dans plus des
deux tiers des cas. Mais, dune part, il ny a pas de
large srie supportant ces hypothses et, dautre
part, tous les cancers invasifs ne sont pas prcds
dune lsion prcancreuse, et en cas de lsion
prcancreuse, linvasion peut apparatre nimporte quel stade.
435
Extension locale
tage sus-glottique
Margelle larynge : partir du bord libre de
lpiglotte, lextension se fait en avant vers la
face linguale de lpiglotte puis vers la vallcule, en bas vers la face larynge de lpiglotte,
latralement vers la zone des trois replis.
partir du repli arypiglottique, lextension en
superficie peut se faire en dehors vers la zone
des trois replis, en bas vers le versant interne du
sinus piriforme. En profondeur, le problme est
linfiltration du mur pharyngolaryng avec blocage de lhmilarynx.
Face larynge de lpiglotte : lextension peut se
faire en superficie vers les bandes ventriculaires,
les replis arypiglottiques, la zone des trois replis, enfin la commissure antrieure des cordes
vocales. Lextension en profondeur se fait essentiellement vers la loge hyo-thyro-piglottique
(HTE) et vers lespace paraglottique.
Bandes ventriculaires : lextension peut se faire
en haut vers le repli arypiglottique et larytnode, en bas vers le ventricule et en avant vers
le pied de lpiglotte (complexe pied-bande)
pouvant ainsi infiltrer latralement la loge prpiglottique.
Ventricules : lextension tumorale peut se
faire vers le haut, travers la bande ventriculaire avec possibilit denvahissement de la loge
HTE, vers le bas travers lespace paraglottique, vers la sous-glotte aprs rupture du cne
lastique. Elle peut se faire en dedans, le long
du plancher du ventricule, vers la corde vocale
ou en dehors, leffraction cartilagineuse sera
dautant plus frquente quil existe une mtaplasie osseuse. Au-del du cartilage, un envahissement des muscles extrinsques existe dans
environ un quart des cas. Lassociation dun
cancer point de dpart ventriculaire et dune
laryngocle est retrouve dans prs de 15 % des
cas.
tage glottique
Cordes vocales : lextension en superficie peut
se faire en avant vers la commissure antrieure
puis vers la corde vocale controlatrale, en arrire vers larytnode frquemment envahi, en
dehors vers le plancher du ventricule pour atteindre secondairement le fond de celui-ci, enfin vers le bas, vers la face infrieure de la corde
vocale avec envahissement secondaire possible
de la sous-glotte. Lextension en profondeur
vers le bas est possible aprs rupture du cne
lastique et, latralement, travers la membrane cricothyrodienne. Enfin, vers ltage sus-
436
glottique, elle se fait par le ventricule puis les
bandes ventriculaires avec possibilit datteinte
de lhmilarynx controlatral. Ces diffrents
modes dextension expliquent que limmobilit
de la corde vocale puisse tre un simple effet de
masse ou tre due un blocage arytnodien par
infiltration des diffrents muscles et plans profonds.
Commissure antrieure : lextension sera trs
rapide vers le haut dans la loge HTE par dsinsertion du ligament thyropiglottique extrmement fragile, vers le bas dans la sous-glotte,
enfin en dehors vers les cordes vocales. Au niveau de cette commissure antrieure, le risque
essentiel est celui dune atteinte cartilagineuse.
En effet, ce niveau, il ny a pas de prichondre
interne et lenvahissement du cartilage thyrode
peut se voir mme pour des formes apparemment peu tendues.
tage sous-glottique
Lextension se fait essentiellement vers le bas avec
atteinte de la trache. Lextension peut aussi se
faire en avant et latralement vers le cartilage
cricode, et travers la membrane cricothyrodienne vers les structures prlarynges. Lextension vers le haut reste rare du fait de lexistence du
cne lastique.
Extension ganglionnaire
Lenvahissement ganglionnaire des cancers du larynx est, comme pour les autres tumeurs des VADS,
un lment fondamental intervenant tant pour le
choix thrapeutique que pour le pronostic. En effet, en dehors du plan glottique dont le rseau de
drainage lymphatique est pauvre, les autres tages
laryngs sont richement vasculariss, ce qui explique la frquence des atteintes ganglionnaires de
ces cancers.
tage sus-glottique : ce sont les plus lymphophiles. Le drainage lymphatique seffectue par des
capillaires volumineux et serrs, sigeant essentiellement sur le ventricule, la bande ventriculaire et le bord libre de lpiglotte. Ils franchissent la membrane thyrohyodienne en suivant le
trajet du nerf laryng suprieur. Les capillaires
se drainent dans les ganglions de la chane jugulocarotidienne, du site ganglionnaire sousdigastrique jusquau site sus-omohyodien. Ce
rseau lymphatique est entrecrois, expliquant
la frquence des extensions ganglionnaires bilatrales.
tage glottique : le rseau lymphatique est
quasi inexistant, do la raret des atteintes
ganglionnaires, mais le ganglion prlaryng peut
tre atteint lors dune extension la commissure antrieure.

tage sous-glottique : le drainage de la rgion
sous-glottique seffectue par trois pdicules : un
pdicule antrieur drainant la moiti antrieure
de la sous-glotte (traversant la membrane cricothyrodienne et rejoignant la chane jugulaire
interne) et deux pdicules postrolatraux (traversant la membrane cricotrachale et se jetant
dans les chanes rcurrentielles).
Mtastases viscrales
En labsence de grandes sries autopsiques, il est
difficile de connatre lincidence exacte des mtastases distance des tumeurs larynges. Par ordre
de frquence, les mtastases touchent le poumon,
los et le foie. Il est parfois difficile de faire le
diagnostic entre un cancer primitif bronchique et
une mtastase unique dun cancer primitif laryng.
Cancers multiples
ct de leur risque dvolution locorgionale et
viscrale, les cancers des VADS sont volontiers associs dautres localisations cancreuses essentiellement dveloppes sur les muqueuses ayant t
soumises aux mmes agressions. Le risque dapparition de tels cancers dits mtachrones est dautant
plus grand que le pronostic de la premire tumeur
est bon. Dans une tude rtrospective du Centre
Oscar Lambret portant sur 1 038 cancers laryngs,
76 patients (7 %) avaient prsent un cancer antrieur, 77 (7 %) un cancer simultan et 231 (22 %) un
cancer pendant la surveillance. Ces 384 cancers
surajouts taient localiss au niveau des VADS
dans 213 cas (55 %), lsophage dans 52 cas (14 %),
surtout pour des tumeurs sus-glottiques, le poumon
dans 63 cas (16 %), surtout pour des tumeurs glottiques ou sur dautres sites anatomiques (vessie par
exemple) dans 56 cas (15 %).
Anatomie pathologique
Carcinomes pidermodes
La forme classique reprsente environ 90 % de
toutes les tumeurs malignes larynges, la majorit
des carcinomes du larynx tant des carcinomes
malpighiens bien ou modrment diffrencis.
Le carcinome verruqueux se prsente comme un
papillome large implantation. Le diagnostic microscopique est difficile : les biopsies sont souvent
trop superficielles, et ne permettent pas un examen de la partie profonde susceptible de prsenter
des signes de malignit amenant ainsi un diagnostic faussement rassurant. Ces tumeurs ont tendance stendre localement et dtruire les
structures adjacentes. En revanche, les carcinomes
laryngs verruqueux ne donnent pas de mtastases.
Le carcinome cellules fusiformes est un
authentique carcinome associant des cellules pi-
Cancers du larynx
thliales malignes et des cellules de type msenchymateux sigeant le plus souvent au niveau de la
glotte. Il sagit dune tumeur daspect polypode et
haut risque mtastatique.
Autres tumeurs malignes
Les tumeurs glandulaires sont rares. Les adnocarcinomes du larynx reprsentent moins de 2 % de
toutes les tumeurs malignes du larynx. Les carcinomes adnodes kystiques et les tumeurs mucopidermodes sont exceptionnels.
Les sarcomes et les lymphomes sont aussi exceptionnels au niveau du larynx, de mme que les
plasmocytomes se dveloppant surtout au niveau
de lpiglotte. Des tumeurs neuroendocrines peuvent parfois se dvelopper dans le larynx, en particulier au niveau de la rgion glottique postrieure.
Enfin, les tumeurs secondairement localises au
larynx sont galement rares, avec ladnocarcinome rnal et le mlanome cutan, les plus frquents, mais galement les carcinomes du sein, du
poumon, du tractus gastro-intestinal ou gnitourinaire.
Symptomatologie
Signes cliniques
Signes de dcouverte
Les signes cliniques voquant un cancer du larynx
sont classiquement la dysphonie, la dysphagie, la
dyspne. Ils sont plus ou moins prsents selon le
point de dpart et lvolution de la tumeur. Le
cancer dont le diagnostic est le plus prcoce est
celui de la corde vocale o la dysphonie, lorsquelle
persiste, amne le patient consulter plus tt et le
volume tumoral est souvent moindre. Si lvolution
se poursuit, les autres signes apparatront progressivement. Les cancers sus-glottiques et plus particulirement de la margelle larynge sont de diagnostic plus tardif. Cest souvent la gne pharynge
plus que la dysphagie vraie qui est le motif de
consultation initial. Lorsque lvolution se poursuit, les signes en rapport avec lobstruction mcanique vont apparatre sous forme dune dysphagie
vraie et dune dyspne.
Les signes cliniques dj voqus peuvent tre complts par une toux sche, irritative mais persistante ; plus rarement, des crachats hmoptoques
attirent lattention et vont amener consulter.
Lexamen clinique est domin par la laryngoscopie
mais lexamen cervical a toute sa place. Lexamen
du cartilage thyrode cherche une dformation, un
437
point douloureux. Lexamen du cou cherche une
adnopathie le plus souvent des aires II IV.
Celle-ci est moins souvent rvlatrice que pour les
autres localisations otorhinolaryngologiques comme
lhypopharynx ou la cavit buccale. Les cancers
glottiques T1-T2 donnent exceptionnellement des
mtastases ganglionnaires.
Piges de diagnostic
Deux grands piges classiques sont viter.
Le premier est celui du cancer du ventricule de
Morgagni. Il sagit dune localisation dont le diagnostic prcoce est trs difficile. Les signes cliniques de dbut, lorsquils sont prsents, sont la
sensation de gne larynge et la dysphonie intermittente. Le pige principal rside dans un examen
clinique laryngoscopique souvent normal ce stade
et donc faussement rassurant.
Le second pige est celui des cancers sousglottiques. L encore, les signes cliniques apparaissent tardivement. La dyspne, la dysphonie attirent lattention et lexamen ne permet pas
toujours dvoquer la prsence dune tumeur sous
le plan glottique.
Dans ces situations, devant un patient de plus de
50 ans et ayant des facteurs de risque, il faut savoir
rpter lexamen clinique et au besoin ne pas hsiter pousser les investigations paracliniques et
raliser une endoscopie sous anesthsie gnrale.
Modalits dexamen clinique et endoscopique
Le larynx est facilement accessible lexamen
clinique grce aux diffrentes techniques de laryngoscopie dites indirectes. La plus classique, au miroir, permet avec un minimum de matriel de visualiser le carrefour des VADS. Nanmoins, devant
un patient difficilement examinable, le nasofibroscope est devenu un outil prcieux. Il permet en
outre, dans de bonnes conditions danesthsie locale, de visualiser les premiers centimtres de la
trache et donc de la rgion sous-glottique. Loptique 90, grce sa qualit et son grossissement,
permet de bien examiner la surface de la muqueuse
des cordes vocales et avec le fibroscope, permet
lexamen stroboscopique de celles-ci. Cette technique est utile au diagnostic prcoce du cancer
glottique en montrant la disparition de la vibration
de la muqueuse, signe de lenvahissement par la
tumeur de lespace de Reinke, voire du ligament
vocal.
Quelle que soit la mthode utilise, lexamen
clinique doit toujours comprendre celui de la cavit
buccale, de loropharynx et du cou. Il value la
lsion, la mobilit des cordes vocales et des arytnodes, mais il cherche galement dautres lsions
suspectes au niveau des VADS et enfin comprend
toujours la palpation des aires ganglionnaires.
438
Lendoscopie sous anesthsie gnrale est indispensable au bilan des cancers du larynx comme de
toute autre localisation des VADS. Ses objectifs
sont de prciser lextension locale de la tumeur, de
faire la biopsie et dexaminer lensemble de la
muqueuse des VADS la recherche dune autre
localisation synchrone. Lexamen est ralis avec
des endoscopes rigides permettant la mise en place
dune suspension et lusage du microscope particulirement utile pour examiner les tumeurs glottiques de petite taille. Une autre mthode complmentaire ou alternative de la prcdente est de
raliser lendoscopie laide doptiques 30 et
70.20 Cette mthode assure un examen particulirement soigneux de la muqueuse du larynx, des
cordes vocales, des ventricules et de la rgion
sous-glottique. Idalement et dans de bonnes
conditions de scurit, il est possible dviter lintubation du patient pour librer totalement lendolarynx de toute entrave lexamen.
En complment de cette endoscopie des VADS,
une exploration des bronches et de lsophage par
des fibroscopies permet le dpistage de lsion tumorale dont les facteurs de risque sont souvent
ceux du cancer laryng.
Le diagnostic par autofluorescence est de dveloppement plus rcent. Il facilite la dtection des
lsions dbutantes ou prcancreuses. Les cellules
normales mettent une fluorescence verte qui disparat pour les cellules tumorales cancreuses. Cet
examen est intressant pour le dpistage et le
diagnostic prcoce et a t initialement propos en
pathologie bronchique. Il trouve naturellement une
application en laryngologie. Les faux ngatifs sobservent dans les kratoses trs exophytiques et les
faux positifs dans les dysplasies modres ou les
zones cicatricielles et inflammatoires. Cette mthode est utilisable en laryngoscopie indirecte ou
directe.21

sion. Le scanner est actuellement lexamen le plus
couramment pratiqu pour valuer lextension initiale des cancers du larynx. Le scanner spiral et la
technique des multibarrettes permettent deffectuer des coupes fines et des reconstructions dans
diffrents plans de lespace.22
Le patient est en dcubitus dorsal et il est ncessaire dobtenir une extension modre du cou. Le
plan de coupe est perpendiculaire laxe du larynx,
dans un plan parallle au ventricule. Linjection
intraveineuse de produit de contraste permet dobtenir une prise de contraste de la tumeur et une
tude des territoires ganglionnaires. Le scanner
doit tre effectu entre le nasopharynx et le mdiastin suprieur sans, puis avec injection de produit de contraste. Lorsque les tumeurs sont de
petite taille, il est prfrable de le raliser avant
les biopsies pour viter une mauvaise estimation de
linfiltration de la tumeur, en particulier en profondeur. Les clichs sont pris, soit en respiration indiffrente, soit au cours de manuvres particulires
comme la phonation ou le Valsalva qui permettent
une meilleure analyse des ventricules, et dune
ventuelle extension pharynge. Lexamen en phonation permet galement dobtenir des renseignements sur la mobilit larynge, en complment de
lexamen clinique. Grce linjection de produit
de contraste, le scanner prcise lextension locale
en profondeur, le volume de la tumeur. Il tudie
galement lextension ganglionnaire dans tous les
territoires dont certains sont cliniquement moins
accessibles la palpation (ganglions rtropharyngs, sous la base du crne ou dans le mdiastin).
Loge thyro-hyo-piglottique : lextension dans
la loge est plus souvent rencontre dans les
tumeurs supraglottiques. Sa smiologie radiologique est le remplacement de la densit graisseuse caractristique par une densit de type
tumoral (Fig. 1). Un envahissement important se
Examens paracliniques
Imagerie en coupe
Elle est devenue indispensable au diagnostic et la
dcision thrapeutique. Les examens clinique et
endoscopique sont insuffisants eux seuls pour
prciser limportance de lextension locorgionale.
Limagerie apporte surtout des informations complmentaires lendoscopie sur lextension en profondeur. Les radiographies de cou et les tomographies ne sont plus ralises.
Tomodensitomtrie (TDM)
la base de limagerie en coupe, cet examen est de
loin le plus utile pour complter le bilan dexten-
Figure 1 Extension dans la loge thyro-hyo-piglottique visible

par le remplacement de la densit graisseuse par une densit de
type tumoral.
Cancers du larynx
Figure 2 Extension dans lespace paraglottique du ct droit

avec disparition du liser graisseux contre la face interne de
laile thyrodienne.
manifeste par le refoulement de lpiglotte, de

la membrane hyothyrodienne, des bandes ventriculaires.
Espace paraglottique : son atteinte se fait plus
souvent partir de tumeur de corde vocale ou
du ventricule. La smiologie radiologique est la
disparition du liser graisseux paraglottique normalement prsent entre laile thyrodienne et le
muscle vocal, comme signe direct. Les signes
indirects sont laugmentation de lpaisseur de
la corde vocale, la condensation de laile thyrodienne et laugmentation de la distance entre
larytnode et le cartilage thyrode (Fig. 2).
Commissure antrieure : lextension se manifeste par la prsence dune zone de densit
tissulaire entre la lumire larynge et langle
rentrant du cartilage thyrode. Ltude de cette
rgion est difficile et il existe de nombreux faux
positifs.
Cartilage : la recherche dun envahissement
cartilagineux savre parfois dlicate cause de
lhtrognit du processus de calcification
(Fig. 3). Les signes denvahissement sont lostosclrose du cartilage, laspect grignot, avec
interruption localise du mur cortical, la lyse
osseuse, laspect souffl du cartilage avec la
colonisation intramdullaire et le refoulement
de part et dautre des murs corticaux qui peuvent tre rompus.23
Extension extralarynge : elle est bien visible en
TDM et ne pose pas de problme de reconnaissance. Elle peut se faire vers lavant dans les
structures prlarynges (Fig. 4) ou vers le haut
vers les vallcules et la base de la langue.
Sous-glotte : lextension tumorale est suspecte
lorsquil existe un paississement asymtrique.
Il est donc possible dvaluer sa hauteur par
rapport au plan glottique, ce qui est un lment
439
Figure 3 Extension tumorale dans le cartilage thyrode du ct

droit.
Figure 4 Extension extralarynge antrieure franchissant le cartilage thyrode.
Figure 5 Extension sous-glottique du ct gauche.
important pour la dcision thrapeutique

(Fig. 5).
Margelle : les tumeurs de la margelle sont bien
accessibles lexamen clinique et endoscopique, ce qui permet de dterminer leur extension. La TDM permet dapprcier des extensions
vers la base de la langue ou vers le vestibule et
le mur pharyngolaryng. Les reconstructions sa-
440

Plusieurs tudes ont montr une trs bonne sensibilit et spcificit pour la dtection prcoce des
mtastases ganglionnaires.26,27 Son utilisation est
galement prconise pour la dtection prcoce
des rcidives aprs traitement par chimiothrapie
et/ou radiothrapie, avec une meilleure performance que les examens classiques dimagerie, ce
qui est actuellement une de ses principales indications.
Autres examens
Ils sont orients vers le diagnostic doprabilit du
patient avec le classique bilan avant anesthsie
gnrale et sont complts selon les ventuelles
manifestations cliniques.
Figure 6 Reconstruction sagittale dune tumeur de la face larynge de lpiglotte tendue dans sa portion sus-hyodienne.
gittales sont particulirement utiles dans cette

situation (Fig. 6).
Le scanner fournit enfin des renseignements
prcieux sur lextension ganglionnaire. La probabilit dun envahissement mtastatique est
associe la prsence de ganglions de plus de
10 mm (12 mm dans la rgion sous-digastrique).
Les autres caractristiques radiologiques vocatrices de latteinte tumorale ganglionnaire
sont : une ncrose centrale avec htrognit
et une prise de contraste priphrique, une
forme circulaire et non plus ovalaire et la prsence de groupes polyganglionnaires.24
Au cours de lexamen et aprs lacquisition des
coupes cervicales et larynges, une spirale dacquisition sur le mdiastin et le thorax peut tre propose. Elle permet ainsi un dpistage de lsion thoracique primitive ou secondaire.
Imagerie par rsonance magntique (IRM)
LIRM est effectue avec une antenne cervicale. Le
protocole consiste en la ralisation de coupes en T2
et T1 aprs injection de gadolinium. Cet examen est
plus sensible pour dtecter les extensions minimes,
en particulier vers le cartilage, mais le scanner
semble plus spcifique. Le risque principal est la
surestimation de lextension ce niveau.25 Il existe
une meilleure rsolution spatiale de lIRM pour
montrer les dtails des tissus mous. Nanmoins, les
artefacts lis la mobilit (dglutition) sont plus
frquents et rendent cet examen plus complexe
pratiquer et donc son utilisation nest pas systmatique.
Tomographie par mission de positons (TEP)
Son dveloppement est encore limit par le nombre
rduit dappareils installs et de ce fait cet examen
nest pas couramment utilis au cours du bilan
diagnostique ou dextension dun cancer du larynx.
Classification internationale
La classification actuellement en cours est celle de
lUnion internationale contre le cancer (UICC), version 2002.28 Il est noter que lAmerican Joint
Committee on Cancer (AJCC) a quelque peu adapt
cette classification en individualisant pour les stades IV les formes rscables et les formes non
rscables.
Classification T
tage sus-glottique
T1 : tumeur limite une sous-localisation de
ltage sus-glottique avec mobilit normale des
cordes vocales.
T2 : tumeur envahissant plus dune souslocalisation de ltage sus-glottique ou glottique
ou extraglottique (muqueuse de la base de langue, vallcule, paroi interne du sinus piriforme)
sans fixit du larynx.
T3 : tumeur limite au larynx avec fixit glottique et/ou envahissement de la rgion rtrocricodienne, de la loge prpiglottique, de lespace paraglottique et/ou rosion minime
(prichondre interne) du cartilage thyrode.
T4a : tumeur envahissant travers le cartilage
thyrode et/ou envahissant des structures extralarynges : trache, tissus mous du cou (incluant
la musculature profonde/extrinsque de la langue, gnioglosse, hyoglosse, palatoglosse et styloglosse), les muscles sous-hyodiens, la glande
thyrode, lsophage.
T4b : tumeur envahissant lespace prvertbral,
les structures mdiastinales ou atteignant la
carotide interne.
tage glottique
T1 : tumeur limite une sous-localisation de
ltage sus-glottique avec mobilit normale des
cordes vocales.
Cancers du larynx
T2 : tumeur envahissant plus dune souslocalisation de ltage sus-glottique ou glottique
ou extraglottique (muqueuse de la base de langue, vallcule, paroi interne du sinus piriforme)
sans fixit du larynx.
T3 : tumeur limite au larynx avec fixit glottique et/ou envahissement de la rgion rtrocricodienne, de la loge prpiglottique, de lespace paraglottique et/ou rosion minime
(prichondre interne) du cartilage thyrode.
thyrode et/ou envahissant des structures extralarynges : trache, tissus mous du cou (incluant
la musculature profonde/extrinsque de la langue, gnioglosse, hyoglosse, palatoglosse et styloglosse), les muscles sous-hyodiens, la glande
thyrode, lsophage.
carotide interne.
441
Les ganglions mdians sont considrs comme
homolatraux.
Classification M
M0 : pas de signe de mtastase distance.
M1 : prsence de mtastases distance.
Regroupement par stades

Stade
Stade
Stade
Stade
Stade
Stade
Stade
0 : Tis N0 M0
I : T1 N0 M0
II : T2 N0 M0
III : T3 N0 M0 - T1 T2 T3 N1 M0
IVa : T1 T2 T3 N2 M0 - T4a N0 N1 N2 M0
IVb : tous T N3 M0 - T4b tous N M0
IVc : tous T tous N M1
Modalits thrapeutiques
Chirurgie
tage sous-glottique
T1 : tumeur limite la sous-glotte.
T2 : tumeur tendue au plan glottique avec
mobilit normale ou diminue.
T3 : tumeur limite au larynx avec fixation
glottique.
thyrode ou cricode et/ou envahissant des
structures extralarynges : trache, tissus mous
du cou (incluant la musculature profonde/
extrinsque de la langue, gnioglosse, hyoglosse, palatoglosse et styloglosse), les muscles
sous-hyodiens, la glande thyrode, lsophage.
carotide interne.
Classification N
N0 : pas de signe datteinte des ganglions lymphatiques rgionaux.
N1 : mtastase dans un seul ganglion lymphatique homolatral 3 cm dans son plus grand
diamtre.
N2 : mtastase unique dans un seul ganglion
lymphatique homolatral > 3 cm et 6 cm dans
son plus grand diamtre ou mtastases ganglionnaires homolatrales multiples toutes 6 cm.
N2a : mtastase dans un seul ganglion lymphatique > 3 cm mais 6 cm.
N2b : mtastases homolatrales multiples toutes 6 cm.
N2c : mtastases bilatrales ou controlatrales 6 cm.
N3 : mtastase dans un ganglion lymphatique > 6 cm dans son plus grand diamtre.
Cest au niveau du larynx que le plus grand nombre

de techniques chirurgicales a t dcrit. Aprs le
dveloppement de la chirurgie partielle par voie
externe, les techniques les plus rcentes sont endoscopiques. Dans tous les cas, lobjectif est de
proposer une rsection de la tumeur en tissu sain,
sans oublier la ncessit de traiter, dans le mme
temps, les aires ganglionnaires.
Principes
La chirurgie endoscopique repose essentiellement
sur le laser CO2. Elle sest dveloppe partir de
1980 grce lamlioration des techniques dendoscopie et galement du fait de la prcision apporte par limagerie pour valuer lextension en
profondeur. Les exrses endoscopiques taient
ralises depuis plus longtemps mais laide dinstruments froids ou au bistouri lectrique. Ces techniques demandent une exposition parfaite du larynx pour permettre une rsection de la tumeur
avec des marges chirurgicales satisfaisantes. De ce
fait, elle nest pas toujours ralisable alors que les
conditions carcinologiques sont remplies. Il est ncessaire de disposer de laryngopharyngoscopes de
tailles diffrentes et de modifier leur position tout
au long de lintervention chirurgicale. Celle-ci est
ralise laide dun microscope coupl un laser
CO2. Le saignement peropratoire doit tre
contrl par coagulation.
Chirurgie endoscopique des cordes vocales
De nombreux auteurs ont publi leurs rsultats et
ont permis le dveloppement de cette chirur-
442
gie.2933 La cordectomie est la principale indication

de la chirurgie endoscopique, la fois parce quil
sagit de la plus classique mais galement parce
que les tumeurs sont de plus petite taille puisque
de diagnostic plus prcoce. Enfin, anatomiquement, les cordes vocales sont dans un plan pratiquement perpendiculaire aux instruments et au
rayon laser, ce qui constitue la situation idale pour
la ralisation du geste chirurgical. La ou plutt les
cordectomies endoscopiques consistent en lexrse de tout ou partie de la ou des cordes vocales
avec la tumeur. En 2000, LEuropean Laryngological
Society (ELS) publiait la classification des cordectomies qui a permis de parfaitement codifier le type
de rsection.34 Cette classification est la plus utilise et permet de parler un langage commun et de
comparer les rsultats avec dautres quipes et
dautres techniques chirurgicales (Tableau 2). La
ralisation dune cordectomie endoscopique doit
toujours permettre une exrse chirurgicale en
zone saine et une analyse de la pice opratoire
comme pour toute autre technique. Lexposition
doit tre parfaite et dbute, si ncessaire, avec la
rsection du pli ventriculaire homolatral la tumeur glottique pour favoriser lexposition de la
lsion.
Les indications se rsument aux tumeurs des
cordes vocales dont lexrse peut tre faite en
totalit par cette voie. Ceci exclut les tumeurs
infiltrantes en profondeur, celles avec extension
cartilagineuse, avec extension sous-glottique, avec
infiltration de la commissure antrieure.
Chirurgie endoscopique supraglottique
Elle est de ralisation plus dlicate et na pas connu
le mme dveloppement. Elle est aussi plus controverse dans ses indications et ce dautant quil y a
ncessit denvisager le traitement des aires ganglionnaires. Les auteurs allemands ont t les plus
nombreux publier sur cette technique et ses
rsultats.35,36 Cette chirurgie ncessite un matriel
adapt avec une exposition optimale des structures
supraglottiques. La ralisation est plus complexe
que pour les tumeurs glottiques mais ceux qui la
Tableau 2 Classification des cordectomies par voie endoscopique (European Laryngological Society).
Type
Type
Type
Type
Type
I
II
III
IV
Va
Type Vb
Type Vc
Type Vd
Cordectomie sous-pithliale
Cordectomie sous-ligamentaire
Cordectomie transmusculaire
Cordectomie totale
Cordectomie tendue la commissure
antrieure et la corde controlatrale
Cordectomie tendue larytnode
Cordectomie tendue la sous-glotte
Cordectomie tendue au ventricule
Figure 7 Laryngectomie horizontale supraglottique.
pratiquent insistent sur la qualit des suites opratoires en comparaison avec la chirurgie supraglottique transcutane. Si les indications sont, l encore,
guides par la ncessit dune exrse complte de
la tumeur idalement en monobloc avec une pice
opratoire analysable, elles sont rserves des
tumeurs de petite taille de lpiglotte, des plis
ventriculaires. Cette technique peut tre propose
en premire intention ou en rattrapage pour de
petites rcidives.
Chirurgie partielle par voie externe
Chirurgie partielle horizontale
Son principe est lexrse partielle ou totale de
ltage supraglottique du larynx. Elle est indique
pour les tumeurs supraglottiques, et a galement
t propose pour le traitement des tumeurs de la
margelle antrieure ou des trois replis. Elle est
actuellement bien codifie et repose sur des bases
embryologiques, anatomiques qui individualisent
ltage glottique, bien spar de ltage supraglottique.
Laryngectomie horizontale supraglottique par
voie antrieure. Elle sadresse aux tumeurs de la
face larynge de lpiglotte, des bandes ventriculaires et de la margelle antrieure au niveau de
lpiglotte sus-hyodienne.
Parmi les laryngectomies supraglottiques, cest
la laryngectomie horizontale supraglottique qui est
le plus souvent ralise. La hyo-thyro-piglottectomie lest moins souvent et sadresse des lsions
limites de la face larynge de lpiglotte. Lpiglottectomie simple nenlve pas la totalit de la
loge HTE. Enfin, il est possible dlargir lexrse
vers les vallcules pour des tumeurs avant une
extension haute limite.
Laryngectomie
horizontale
supraglottique
(Fig. 7). Lintervention est faite sous anesthsie
Cancers du larynx
Figure 8 Hmilaryngopharyngectomie supracricodienne.
gnrale sous couvert dune trachotomie. Lincision cutane en U est la plus adapte car elle
permet un abord bilatral des aires ganglionnaires.
Elle ralise lexrse des deux bandes ventriculaires, de lpiglotte, de los hyode jusquaux vallcules en haut et au fond des ventricules en bas.
Lexrse peut tre conduite de haut en bas ou plus
rarement de bas en haut. Cette deuxime option, si
elle permet de limiter la rsection suprieure, expose toutefois au risque de blessure du plan glottique lors de louverture du larynx.
Hyo-thyro-piglottectomie. Elle ralise une laryngectomie supraglottique a minima et est indique pour des lsions trs limites de la face larynge de lpiglotte sans adnopathie. La technique
opratoire est la mme que celle de la laryngectomie horizontale supraglottique mais lexrse diffre. Elle ne concerne que lpiglotte, et la section
des replis arypiglottiques et des bandes ventriculaires est plus antrieure. Dans cette intervention,
la loge HTE est enleve en totalit. En fait, ses
indications sont rares et lorsquelle est ralisable,
cest par lendoscopie que la rsection est faite.
Laryngectomie horizontale supraglottique par
voie latrale. Elle sadresse aux tumeurs de la
margelle latrale. Elle consiste enlever lpiglotte, une ou deux bandes ventriculaires en pntrant dans le pharyngolarynx par voie latrale. Lintervention est conduite sous anesthsie gnrale
sous couvert dune trachotomie. Lincision en
L est adapte cette intervention en permettant la ralisation dun videment ganglionnaire
avant le geste laryng. Elle ralise lexrse de
lpiglotte en totalit, dune bande ventriculaire et
de la rgion des trois replis. La reconstruction est
assure par la fermeture de la muqueuse vers le
haut et vers le bas grce la couverture par le
prichondre thyrodien et les muscles soushyodiens.
Hmilaryngopharyngectomie supracricodienne
(Fig. 8). Cette intervention a pour principe de
raliser lexrse en bloc de lhmilarynx avec le
443
sinus piriforme attenant. Lhmilarynx controlatral est conserv. Elle est plus particulirement
indique pour les tumeurs de la margelle latrale.
Elle a comme autre indication le traitement des
tumeurs de la portion membraneuse du sinus piriforme.
Elle est ralise sous anesthsie gnrale sous
couvert dune trachotomie. Lincision cutane est
en L . Lintervention dbute par la ralisation
dun videment ganglionnaire puis ralise lexrse
de lhmipiglotte, de la bande ventriculaire, de la
corde vocale avec larytnode et de la partie haute
du mur mdial du sinus piriforme. La fermeture est
assure par une suture muqueuse vers le haut et par
un lambeau sous-hyodien vers le bas. Lalimentation est assure par une sonde nasogastrique pendant la priode postopratoire, et la canule est
progressivement obture partir du 6e jour.
Hmilaryngopharyngectomie supraglottique.
Cette intervention se fait sur le mme principe que
la supracricodienne mais conserve le plan glottique. Ses indications sont essentiellement les tumeurs de la margelle latrale (trois replis, repli
arypiglottique limit) et il ne doit pas y avoir
dextension vers le sinus piriforme ou vers larytnode. Les suites opratoires sont plus simples et le
risque de fausses routes lors de la reprise de la
dglutition est moindre.
Chirurgie partielle verticale
Cordectomie (Fig. 9). Encore appele thyrotomie
mdiane ou laryngofissure, elle sadresse aux tumeurs limites au tiers moyen dune corde vocale.
Elle est nettement moins ralise du fait du dveloppement de la chirurgie endoscopique.
Lincision cutane est, soit verticale, mdiane,
du bord suprieur du cartilage thyrode au bord
infrieur de listhme thyrodien, soit horizontale se
projetant au bord infrieur du cartilage thyrode.
Le cartilage doit tre sectionn strictement sur la
ligne mdiane afin de ne pas atteindre la corde
vocale controlatrale la tumeur. Du ct de la
tumeur, la corde vocale est rsque depuis la
commissure antrieure jusqu lapophyse vocale
de larytnode en emportant le prichondre interne. La fermeture est faite par rapprochement
des deux ailes thyrodiennes ; le pied de lpiglotte
est, au pralable, amarr vers lavant et la membrane cricothyrodienne est suture avant la fermeture cutane.
Les suites opratoires sont habituellement rapides et simples avec une reprise dalimentation
entre j1 et j3, ne ncessitant pas la pose dune
sonde nasogastrique. Cette intervention ne ncessite pas de trachotomie pralable. Ses indications
sont les mmes que pour la chirurgie endoscopique.
444
Figure 9 Cordectomie.
La cordectomie peut tre largie lapophyse

vocale lorsque lextension tumorale le ncessite.
Cependant, le risque de rcidive est plus important, et il est prfrable de proposer dautres interventions.
Laryngectomie frontolatrale (Fig. 10). Ses indications deviennent galement plus rares et
concernent les tumeurs glottiques tendues de manire superficielle la commissure antrieure.
Cette intervention drive, dans son principe, de
lhmilaryngectomie. La trachotomie ralise au
pralable nest pas toujours indispensable. Elle
ralise lexrse dune corde vocale, de la commissure antrieure solidaire de langle antrieur du
cartilage thyrode. Du ct tumoral, on enlve la
corde vocale jusqu larytnode. Du ct oppos
la tumeur, la corde vocale est sectionne un
niveau plus ou moins postrieur en fonction de
lextension tumorale de la commissure antrieure.
Les suites opratoires sont simples et lalimentation orale peut tre reprise dans les 48 heures
suivant lintervention, sans ncessiter dalimentation par sonde nasogastrique.
Laryngectomie frontale antrieure reconstructive avec piglottoplastie (Fig. 11). Elle sadresse
aux tumeurs superficielles des deux cordes vocales

respectant au moins lun des arytnodes et natteignant pas le cartilage thyrode. Lincision cutane
en U est centre sur la membrane cricotrachale. Le principe de lintervention est denlever
les deux cordes vocales, les deux bandes ventriculaires et la moiti antrieure des deux ailes thyrodiennes. Sa reconstruction est assure par lpiglotte, abaisse dans un plan frontal.
Lalimentation est assure par une sonde nasogastrique jusqu j10, puis dbute par voie orale
autorisant ensuite la dcanulation du patient.
Hmiglottectomie. Cette intervention est destine au cancer de corde vocale mobile atteignant
lapophyse vocale sans envahir larytnode. Elle
est trs peu utilise et est remplace par la chirurgie larynge supracricodienne. Elle se conduit
comme une laryngectomie frontolatrale jusquau
temps de rsection tumorale puis lexrse emporte la commissure antrieure, la corde et larytnode.
Chirurgie partielle supracricodienne
Ces interventions ont en commun lexrse du cartilage thyrode, la conservation du cricode, de los
Figure 10 Laryngectomie frontolatrale.
Cancers du larynx
445
Figure 11 Laryngectomie frontale antrieure avec piglottoplastie.
hyode, et au minimum dune unit fonctionnelle

arytnodienne. Selon lintervention, lpiglotte
est ou non laisse en place. Cette chirurgie se
propose de rtablir les trois fonctions essentielles
du larynx que sont la phonation, la dglutition, la
respiration. On distingue surtout deux interventions qui sont diffrentes la fois par leurs indications et par leur exrse :
la laryngectomie supracricodienne avec cricohyodopexie (CHP) ;
la laryngectomie supracricodienne avec cricohyodo-piglottopexie (CHEP).
Laryngectomie supracricodienne avec cricohyodopexie (Fig. 12). Dans son principe, cette
intervention ralise une vritable laryngectomie
subtotale avec lexrse de lpiglotte, de la loge
HTE, du cartilage thyrode, des cordes vocales et
dun arytnode qui peut ventuellement tre
conserv.
Les indications sont le traitement des tumeurs
supraglottiques extension glottique, conservant
la mobilit des arytnodes, les tumeurs du ventricule et celles de la commissure antrieure.
Lincision cutane en U permet de faire un

videment ganglionnaire bilatral, la trachotomie
est faite basse pour tenir compte de lascension du
cricode et de la trache au cours de la fermeture.
Lexrse emporte le cartilage thyrode, lpiglotte en totalit, les deux bandes ventriculaires et
les deux cordes vocales en conservant au moins lun
des deux arytnodes. La pexie est ensuite faite
entre le cricode et los hyode avec la base de
langue. Lalimentation entrale par sonde nasogastrique est poursuivie jusquau 10-12e jour postopratoire. La canule commence tre obture vers le
5e jour postopratoire. La dcanulation intervient
lorsque la dglutition et la respiration sont satisfaisantes mais peut galement tre ralise avant la
reprise alimentaire.
Laryngectomie supracricodienne avec cricohyodo-piglottopexie (Fig. 13). Cette intervention diffre de la CHP par la conservation de la
partie haute de lpiglotte.
Ses indications sont le cancer glottique avec
corde fixe et arytnode mobile, le cancer glottique bilatral et le cancer glottique avec extension
superficielle la commissure antrieure ou au plancher du ventricule. Lincision cutane et labord du
Figure 12 Laryngectomie supracricodienne avec cricohyodopexie (CHP).
Figure 13 Laryngectomie supracricodienne avec crico-hyodopiglottopexie (CHEP).
446
larynx sont identiques ceux de la laryngectomie
supracricodienne avec cricohyodopexie. Elle emporte la moiti infrieure de lpiglotte, les deux
bandes ventriculaires et les deux cordes vocales en
conservant au moins lun des deux arytnodes. La
pexie est effectue par rapprochement du cricode
de los hyode et de la base de langue, et en
incluant lpiglotte restante qui permet de rtrcir
le nolarynx. Le droulement des suites est le
mme que pour la laryngectomie supracricodienne
avec cricohyodopexie. Les dlais sont un peu plus
prcoces grce la conservation de lpiglotte.
Chirurgie radicale
Laryngectomie totale
Elle ralise lexrse complte du larynx. Elle est
indique lorsque lextension locale de la tumeur
primitive contre-indique la ralisation dune laryngectomie partielle fonctionnelle. Pour les cancers
glottiques, ce sont la fixit de larytnode et lenvahissement sous-glottique qui sont les facteurs
dterminants pour une option radicale. Pour les
cancers sus-glottiques, ce sont lextension massive
dans la loge HTE et lextension au-del des limites
du larynx qui motivent une laryngectomie totale.
Lincision cutane permet la ralisation dun videment ganglionnaire dans le mme temps. Il est
souvent bilatral et lincision en U est la plus
adapte. La rsection stend des vallcules la
rgion trachale haute. La fermeture du pharyngostome doit tre faite soigneuse avec ralisation de
points spars au fil rsorbable. La trachotomie
est confectionne par amarrage de la trache la
peau. Les suites opratoires sont le plus souvent
simples. Ltanchit du pharynx est contrle vers
le 10e jour par la ralisation dun test au bleu ou
dun transit pharyng aux hydrosolubles. Lalimentation orale peut alors tre reprise. Les incidents
postopratoires possibles sont la fistule salivaire
ncessitant des soins locaux par pansement compressif et la trachite croteuse justifiant lutilisation systmatique darosols humidificateurs.
Laryngectomie subtotale avec shunt phonatoire
Cette intervention trouve sa place entre les laryngectomies partielles supracricodiennes et la laryngectomie totale. Elle peut tre propose pour le
traitement des tumeurs T3 des tages glottique
et/ou sus-glottique sans atteinte de la commissure
postrieure. Elle ralise une vritable laryngectomie totale mais avec un shunt phonatoire qui fait
communiquer la trache et le pharynx restant.
Lhmilarynx du ct non tumoral est conserv et
libr de ses attaches cartilagineuses rigides ; il est

mobilis afin dtre tubulis sur lui-mme, depuis
la trache jusquau sinus piriforme sain, ralisant
ainsi le shunt phonatoire assurant une rhabilitation vocale de meilleure qualit. Mais, comme
aprs laryngectomie totale, le trachostome est
dfinitif.
Laryngectomie totale largie
En fonction de lextension tumorale locale, il peut
tre ncessaire dtendre la laryngectomie aux
structures avoisinantes :
lhypopharynx (laryngectomie totale avec
pharyngectomie partielle) pour les cancers
tendus du sinus piriforme ou pour les tumeurs
de la margelle tendues au larynx ;
la base de langue (subglossolaryngectomie totale) pour les tumeurs dpassant lpiglotte sushyodienne ou infiltrant les vallcules ;
la peau (laryngectomie carre) pour les tumeurs tendues aux tissus prlaryngs avec atteinte des tissus sous-cutans, voire de la peau.
La reconstruction est faite dans le mme temps
par un lambeau myocutan de grand pectoral ou
de grand dorsal.
Rhabilitation vocale aprs laryngectomie totale
ct de la rducation par la voix dite sophagienne, dautres alternatives ont t ou restent
proposes pour obtenir rapidement une voix socialement satisfaisante.
La cration dune fistule chirurgicale entre la
trache et le pharynx a t dcrite. Elle consistait en la cration dune communication entre la
trache et lsophage ou la partie basse du
pharynx. Elle nest pratiquement plus utilise
depuis le dveloppement des prothses phonatoires, et posait le problme de leur risque
dincontinence.
Le principe des prothses phonatoires, comme
pour les fistules, est la cration dune communication entre trache et sophage mais elle
est maintenue calibre par une prothse continente. Diffrents types de prothses sont disponibles : Groningen, Traissac, Blom-Singer, Hermann, Provox. Elles peuvent tre mises en place
la fin de la laryngectomie ou plus tard, secondairement. Leurs avantages sont de permettre
la reprise rapide dune phonation de qualit et
leur bonne tolrance. Elles ont comme inconvnients la ncessit de changes rguliers et leur
cot.
Chimiothrapie
Longtemps considre comme un traitement destin aux tumeurs rcidivantes et/ou mtastatiques,
Cancers du larynx
la chimiothrapie a fait une entre en force dans
les traitements vise curative avec lapparition,
la fin des annes 1970, des sels de platine et leur
association avec le 5-fluorouracile. Elle a depuis
acquis une place incontestable dans larsenal thrapeutique des cancers laryngs et a, en particulier, ouvert le vaste champ de la recherche en
prservation larynge (cf. infra).
Principaux agents cytotoxiques utiliss
Le mthotrexate reste une drogue de rfrence
essentiellement utilise dans des traitements
vise palliative la dose de 40 mg par voie
intramusculaire sous couvert dune surveillance
hmatologique.
Les sels de platine sont certainement les plus
utiliss. Le cisplatine est administr la dose de
100 mg/m2 au premier jour associ au 5-fluorouracile 1 000 mg/m2 du 1er au 5e jour ; ce cycle
tant renouvel toutes les 3 semaines sous couvert dune surveillance hmatologique et rnale
et galement auditive. En gnral, trois cycles
sont administrs, pouvant aller jusqu six cycles. Le carboplatine est, quant lui, dos en
fonction de laire sous la courbe.
Les taxanes sont dapparition plus rcente. Un
des protocoles les plus prometteurs associe le
cisplatine (75 mg/m2 au 1er jour) au 5-fluorouracile (750 mg/m2 du 1er au 5e jour) et le
doctaxel (75 mg/m2 au 1er jour).
La mitomycine C est moins utilise mais peut
tre intressante pour les tumeurs et adnopathies trs ncrotiques du fait de son activit en
milieu hypoxique. Elle est administre la dose
de 10 15 mg/m2 sous couvert dune surveillance hmatologique et rnale.
Protocoles thrapeutiques
Traitements des tumeurs avances
ou modrment avances
La chimiothrapie peut tre dlivre avant tout
autre traitement (chimiothrapie dite noadjuvante ou dinduction). Elle peut tre dlivre la
fin dune squence radiochirurgicale (chimiothrapie adjuvante) ou encore associe la radiothrapie (radiochimiothrapie concomitante), soit de faon simultane, soit de faon alterne.
Une large mta-analyse a compil tous les essais
de chimiothrapie randomiss comparant dans un
bras un traitement avec, dans lautre bras, ce
mme traitement associ une chimiothrapie.
Une premire analyse a port sur 10 850 patients
inclus dans des essais randomiss comparant un
traitement avec ce mme traitement associ une
447
chimiothrapie dinduction, adjuvante ou concomitante.37 Il en rsultait un bnfice en survie 5 ans
de 4 % pour lensemble des bras chimiothrapie
mais seul le sous-groupe des tudes de radiochimiothrapie concomitante avait un bnfice en survie
statistiquement significatif de 8 %, mais la plupart
des patients avaient t inclus dans des essais de
radiochimiothrapie postopratoire. Cette mtaanalyse a t rcemment mise jour avec 16 640
patients inclus dans 87 essais dont les essais rcents
de radiochimiothrapie chez des patients non prtraits.38 Le bnfice global est retrouv hauteur
de 5 % 5 ans et toujours seule la radiochimiothrapie concomitante avait apport un tel bnfice.
Apparemment, en dehors du contexte de la prservation larynge, la chimiothrapie adjuvante et
dinduction avaient perdu tout intrt. Sil faut
reconnatre lindiscutable apport de la radiochimiothrapie concomitante, que ce soit en traitement exclusif ou postopratoire,39 il est indiscutable quelle gnre une toxicit notable qui peut en
limiter les indications. Chez certains patients, la
chimiothrapie dinduction peut donc rester une
option valable par dfaut. Enfin, il faut reconnatre
que la publication rcente des rsultats de lassociation platine-fluorouracile-doctaxel (TPF), apportant une toxicit moindre que lassociation classique platine - fluorouracile (PF) et un gain de
survie 3 ans de 10 %,40 incite reconsidrer la
place de cette chimiothrapie dinduction.
Chimiothrapie des formes rcidivantes
et/ou mtastatiques
Elle reste, malgr lapparition de nouveaux mdicaments, assez dcevante avec des mdianes de
survie qui ne dpassent gure, en pratique quotidienne, 7 8 mois. Elle doit toutefois tre considre en parallle avec les traitements de soutien
(antalgiques en particulier) tant par lamlioration
temporaire physique que psychique que peuvent
apporter les stabilisations et rgressions tumorales,
mme si celles-ci sont phmres.
Radiothrapie
Depuis la description des premires sries de cancers laryngs traits par irradiation au dbut du XXe
sicle, la radiothrapie a acquis une place importante dans le traitement de ces tumeurs, quelle
soit dlivre de faon exclusive, en complment de
la chirurgie, ou en association la chimiothrapie.
Toutefois, la place de la radiothrapie dpend essentiellement dhabitudes locales, voire nationales . LEurope latine a longtemps favoris les
approches chirurgicales alors que lEurope du Nord
a toujours t plus oriente vers les stratgies
448
radiothrapiques. Lapparition de nouvelles modalits techniques de radiothrapie et lentre en
force de la chimiothrapie ont cependant modifi
ce simple constat. Plus que jamais une approche
multidisciplinaire (chirurgien cervicofacial, oncologue radiothrapeute, oncologue mdical, radiologue) est donc toujours indispensable avant de dcider de loption thrapeutique.
Types dirradiation
Irradiation externe
Elle fait appel aux photons du cobalt 60, aux rayons
X de 4 6 MV et aux lectrons des acclrateurs
linaires. Les techniques dimagerie moderne, la
dosimtrie tridimensionnelle et dventuelles modifications du fractionnement ont permis damliorer la prcision balistique des irradiations et leur
efficacit biologique. La radiothrapie moderne
correspond une parfaite dfinition des volumes
tumoraux et de tissus sains dans lespace (dfinition en 3 D) permettant lobtention dun index
thrapeutique optimal (radiothrapie de conformation).
Dans tous les cas, la mise en route dun traitement sera prcde dune simulation. Limmobilisation par masque thermoform permet dassurer
une meilleure reproductibilit du traitement chaque sance. Des clichs de contrle en position
dirradiation ncessaires la confection de caches
personnaliss seront raliss et la pratique dun
scanner de centrage vise dosimtrique (simulateur scanner ou scanner ddi) est indispensable du
fait de lingalit des contours et des structures
rencontres (alternance air/tissus mous/ cartilages).
Les modificateurs du faisceau (filtres, caches
personnaliss) permettent une meilleure adaptation de la balistique lanatomie du patient. Les
rayonnements utiliss (nergie) dpendront de
lquipement disponible et dventuels critres cliniques (envahissement cutan par exemple). Les
lectrons, de par leurs proprits balistiques, sont
adapts lirradiation des masses ganglionnaires ou
pour une surimpression trs localise (rgion spinale, rgion sous-mastodienne). Loptimisation de
la dose dlivre aux diffrents volumes cibles et la
possibilit, en combinant les diffrentes nergies,
dobtenir en chaque point une trs bonne homognit de dose ( 10 %) permettent de rduire le
risque de squelles, la plus svre tant le larynx
radique. Dans le cadre des cancers du larynx, lirradiation nentrane gnralement quune hyposialie
modre, car les glandes parotides sont rarement
irradies, sauf en cas denvahissement ganglionnaire massif. Une mise en tat dentaire ventuel-

lement complte de fluoration parat devoir tre
conseille pour la majorit des patients.
Curiethrapie
Elle est indique exceptionnellement dans les lsions larynges, comme par exemple dans les tumeurs tendues la base de langue. Elle fait toujours appel la technique des tubes plastiques avec
fil diridium 192, en association avec la radiothrapie externe.
Techniques dirradiation
Irradiation exclusive
Tumeurs de ltage sus-glottique et de la margelle. Du fait de limportante lymphophilie de ces
lsions, il est ralis de principe une irradiation
tumorale et ganglionnaire bilatrale. Lirradiation
est conduite par deux champs parallles et opposs
progressivement rduits aprs dfinition du volume
tumoral (GTV : gross tumour volume) et du volume
cible incluant des marges de scurit (CTV : clinical
target volume). Les patients sont traits en dcubitus dorsal. Les doses dlivres sont de 65 70 Gy
en fractionnement et talement classiques (une
sance de 1,8 2 Gy/j, 5 jours par semaine) et de
70 80,4 Gy en hyperfractionnement (deux sances
de 1,15 1,2 Gy/j, 5 jours par semaine). Le volume
cible ganglionnaire est trait par les mmes portes
dentre jusqu la dose de tolrance mdullaire
(45 Gy), puis par une association de photons et
dlectrons dnergie approprie. En cas datteinte
de la margelle larynge, lirradiation sera tendue
en haut aux vallcules et la base de langue
(margelle antrieure) et/ou en bas lhypopharynx
(margelle latrale).
Tumeurs de ltage glottique. Lirradiation ne
concerne que le volume cible tumoral du fait de la
trs faible lymphophilie de ces lsions. Seule une
extension en sus- ou en sous-glotte justifie dtendre lirradiation aux aires ganglionnaires. Elle est
habituellement conduite par deux champs parallles opposs (5 5 cm ou 6 6 cm de ct) galement pondrs. Pour certaines localisations (commissure antrieure), des techniques plus complexes
quatre champs (deux champs parallles
opposs + deux champs obliques antrieurs avec
filtre) ont t proposes.
Tumeurs de ltage sous-glottique. Lindication
dirradiation exclusive est exceptionnelle dans ces
lsions en raison essentiellement de linfiltration
sous-muqueuse distance qui conduit sousestimer le volume tumoral. Le volume cible ganglionnaire sera tendu au mdiastin suprieur pour
inclure les chanes ganglionnaires rcurrentielles.
Cancers du larynx
Irradiation postopratoire
Aprs laryngectomie partielle. Lindication est
fonde sur ltude histologique des marges de rsection et de lenvahissement ganglionnaire. Schmatiquement, on peut distinguer quatre situations
cliniques :
les recoupes sont saines, les ganglions ne sont
pas envahis : pas dirradiation postopratoire ;
les recoupes sont saines, les ganglions sont envahis : seules les aires ganglionnaires sont irradies et lon veillera protger le mieux possible le larynx en ayant recours aux faisceaux
dlectrons ;
les recoupes sont douteuses, les ganglions envahis : seules les aires ganglionnaires sont irradies et lon veillera protger le mieux possible le larynx grce aux faisceaux dlectrons.
Une surveillance intensive (endoscopie et TDM)
du larynx sera effectue et une rintervention
sera propose en cas dvolution locale ;
les recoupes sont envahies, les ganglions sont
envahis ou non : lindication chirurgicale conservatrice doit tre rediscute car la meilleure des
solutions est certainement de rintervenir chirurgicalement (soit raliser une chirurgie partielle large si le geste initial tait limit, soit
totaliser un geste chirurgical partiel plus large),
lirradiation doses leves ncessaires ayant
toutes chances de compromettre le rsultat
fonctionnel. Une irradiation ne sera ralise
quen cas de refus formel du patient dune
totalisation, et apportera une dose de 55 65 Gy
par deux champs latraux, le patient devant
tre prvenu du risque, au moins fonctionnel,
encouru.
Aprs laryngectomie totale. La cicatrisation
complte doit tre obtenue avant toute irradiation.
Lindication dpend de la qualit des recoupes, de
lenvahissement ganglionnaire, du sige de la lsion primitive et de ses extensions, et de lge et de
ltat gnral du sujet. Lirradiation est habituellement conduite par deux grands champs parallles, opposs. La dose dlivre est de 55 65 Gy sur
lensemble du volume cible. On veillera ce que la
limite suprieure du champ inclue de manire suffisante la base du crne pour couvrir une extension
ganglionnaire haute. Deux cas particuliers mritent
dtre nots :
il existait une extension la base de langue, on
ralise une irradiation dlivrant 55 Gy sur le
volume prcdemment dfini, complts par un
surdosage (ventuellement par une curiethrapie) sur la base de langue ;
il sagissait dune lsion sous-glottique o il
existait des adnopathies sus-claviculaires ou
rcurrentielles, le volume irradi est tendu au
mdiastin suprieur.
449
Prservation larynge
Chez les patients porteurs de tumeurs classes
T3 ou T4 du larynx, le traitement habituellement
recommand a longtemps t la laryngectomie totale. Cette intervention permet dobtenir le
contrle locorgional de la maladie dans plus de
80 % des cas au prix dune mutilation importante
avec la perte de la phonation et la ralisation dun
trachostome dfinitif. Depuis prs de 15 ans, des
travaux ont t mens pour essayer dobtenir une
efficacit thrapeutique identique avec un traitement conservateur essayant dviter la mutilation
larynge.
Premire gnration dessais de prservation
larynge : chimiothrapie et radiothrapie
squentielles (chimiothrapie dinduction)
Des essais dits de prservation larynge ont t
conduits en utilisant la chimiothrapie dinduction
comme un moyen permettant de slectionner les
patients chez lesquels un traitement conservateur
pouvait tre propos : les patients bons rpondeurs la chimiothrapie pouvant tre traits par
irradiation et les patients non rpondeurs devant subir la laryngectomie totale.
Trois essais randomiss ont t raliss sur ce
modle : ltude des Veterans aux tats-Unis, celle
de lEuropean Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) en Europe et celle du
GETTEC en France.4143 Les essais des Veterans et
du GETTEC concernaient les cancers du larynx,
lessai de lEORTC concernait ceux de lhypopharynx et de la margelle latrale. Les trois tudes ont
utilis une chimiothrapie associant le cisplatine et
le 5-FU raison dun cycle toutes les 3 semaines
pour un maximum de trois cycles.
Dans lessai des Veterans et de lEORTC, les taux
de survie ont t statistiquement non diffrents
dans les deux bras permettant aux auteurs de
conclure quun traitement conservateur par radiothrapie chez les patients rpondeurs la chimiothrapie tait un traitement efficace, ne compromettant pas la survie et que plus de la moiti des
patients pouvaient ainsi conserver un larynx fonctionnel. Ltude du GETTEC a retrouv des rsultats dfavorables chez les patients ayant reu la
chimiothrapie dinduction, mais elle na port que
sur 68 patients et les rsultats sont donc plus difficilement interprtables. la diffrence de ltude
des Veterans, seules les tumeurs T3 taient ligibles. Dans ltude franaise, les deux tiers des
patients taient porteurs dune tumeur glottique
ou transglottique et un tiers une tumeur susglottique (margelle larynge exclue) et tous une
fixit larynge. Dans ltude nord-amricaine, les
450
deux tiers des patients taient porteurs dune tumeur supraglottique (margelle larynge incluse) et
un tiers de tumeurs glottiques et peine plus de la
moiti avaient une fixit larynge.
Une mta-analyse a t effectue lInstitut
Gustave Roussy sur ces trois tudes et a rassembl
602 patients.44 Les taux de survie 5 ans ont t de
45 % dans le bras chirurgical et de 39 % dans le bras
chimiothrapie dinduction, la diffrence ntant
pas statistiquement significative tandis que 58 %
des patients en vie avaient un larynx fonctionnel en
place (ce qui en fait ne reprsente que 23 % des
patients inclus dans le bras chimiothrapie).
Ainsi, dans la majorit des quipes, chez les
patients porteurs dune tumeur du larynx relevant
dune laryngectomie totale et qui nont pas de
contre-indication mdicale ladministration
dune chimiothrapie, une tentative de prservation larynge peut tre propose comme une alternative la laryngectomie totale. Les travaux de
recherche dans ce domaine ont donc cherch
obtenir le taux de rponses majeures le plus lev
possible en utilisant des protocoles intensifis, notamment par adjonction de taxanes.
Deuxime gnration dessais de prservation
larynge : la radiochimiothrapie concomitante
Une autre voie doptimisation des rsultats de la
radiothrapie a t de lassocier la chimiothrapie, non plus de faon squentielle mais de faon
simultane. Dans la mta-analyse dj cite,38
parmi les 4 307 patients inclus dans des essais de
radiothrapie et de chimiothrapie concomitante,
1 565 patients taient porteurs dune tumeur larynge ou hypopharynge. Ces patients inclus dans le
bras concomitant avaient, en comparaison avec
ceux inclus dans le bras radiothrapie exclusive ,
une rduction relative du risque 5 ans de 16
22 %, ce qui correspondait un bnfice absolu de
survie 5 ans de 8 10 %.
La deuxime vague dessais randomiss de prservation larynge a donc naturellement explor la
place de cette stratgie thrapeutique. LEORTC a
conduit une tude comparant la stratgie de chimiothrapie dinduction celle de la radiothrapie
et de chimiothrapie dlivres de faon alterne.
Cette tude a t rcemment ferme aux inclusions. Le RTOG aux tats-Unis a publi,45 en 2003,
les rsultats prliminaires dune tude trois bras
comparant la chimiothrapie dinduction (le bras
exprimental de ltude des Veterans) la radiochimiothrapie concomitante (cisplatine 100 mg/m2
j1, j22 et j43) et la radiothrapie exclusive ;
547 patients ont t inclus dans cette tude et
518 furent analyss pour cette publication. Plus des
deux tiers taient porteurs dune tumeur supraglot-

tique et un peu moins de la moiti avaient une fixit
larynge. Le bras concomitant avait prsent une
toxicit notablement plus leve, 77 % des patients
ayant prsent au moins une toxicit aigu de grade
III ou IV (47 % une toxicit hmatologique et 43 % une
mucite de grade III ou IV), mais lincidence des
toxicits tardives de grades III et IV tait similaire
dans les trois groupes (entre 24 et 36 %). La survie
ntait pas significativement diffrente entre les
trois bras, mais dans le bras concomitant , le taux
de prservation larynge tait significativement suprieur : 88 % contre 75 % pour le bras induction
et 70 % pour le bras radiothrapie exclusive . Ce
sont des rsultats trs prometteurs mais quil faut
rapporter la slection des patients porteurs de
tumeurs essentiellement supraglottiques.
Troisime gnration dessais de prservation
larynge : la radiochimiothrapie concomitante
et squentielle
Dun point de vue chirurgical , la chimiothrapie
dinduction a lavantage de permettre de changer
rapidement de stratgie pour oprer le patient en
cas de rponse insuffisante puis dlivrer une radiothrapie postopratoire adapte. La ralisation
dune chirurgie aprs chimiothrapie dinduction
ne pose pas de problme notable si on ralise le
geste initialement prvu en tenant compte des
limites tumorales initiales. La radiochimiothrapie
concomitante entrane plus de mucites et impose
daller au bout du protocole pour dcider ou non
dune chirurgie de rattrapage. En revanche, elle
semble donner dans les analyses prliminaires des
taux de prservation plus levs.
Il est concevable dexplorer une attitude qui
associerait les avantages de lune et de lautre. Une
chimiothrapie dinduction pourrait tre suivie
dune radiochimiothrapie concomitante chez les
bons rpondeurs ou dune chirurgie suivie de radiothrapie (ventuellement associe une chimiothrapie) chez les mauvais rpondeurs. Cette association squentielle dune chimiothrapie dinduction suivie dune radiochimiothrapie concomitante est apparue comme ltape suivante dans
cette recherche clinique de prservation larynge.
Cette nouvelle stratgie associant une chimiothrapie dinduction suivie dune radiochimiothrapie
concomitante a t explore, notamment aux
tats-Unis, dans des tudes de phase II/III, et parfois rapporte sous le terme de sequential chemoradiotherapy .4651 Ces tudes ont conclu en la
faisabilit de ces programmes et ont rapport des
survies 3 ans pouvant atteindre 60-80 %.
Nouvelles donnes cliniques
Ltude du RTOG a conclu que la radiochimiothrapie concomitante devenait un standard de prser-
Cancers du larynx
vation larynge et que, si ce traitement ntait pas
ralisable, lautre option en deuxime choix tait
la radiothrapie exclusive pour les patients ne pouvant pas tolrer une chimiothrapie. Cette conclusion amne plusieurs commentaires.
Il faut dabord souligner quaucune tude randomise de prservation larynge na fait apparatre un traitement non chirurgical qui aboutisse
une survie meilleure que celle obtenue par chirurgie radicale, laquelle nest donc pas abandonner dans tous les cas. En particulier, elle
reste dans ltat actuel de nos connaissances le
meilleur traitement pour les tumeurs trs infiltrantes transglottiques et en cas datteinte manifeste du cartilage.
Cette approche, aussi intressante soit-elle, ne
doit pas exclure des possibilits chirurgicales
non mutilantes (laryngectomies partielles supracricodiennes en particulier), mme si leurs
indications sont plus rares pour des tumeurs
relativement volues mais existent pour des
cas slectionns de T3 (invasion mineure de la
loge prpiglottique, immobilit de la corde
vocale sans fixit de larytnode) et T4 laryngs
(atteinte mineure du cartilage thyrode sur le
scanner). Cette chirurgie exclusive permet aux
patients dviter une trachotomie permanente
et leur procure une voix socialement acceptable
et une dglutition sans fausses routes dans la
grande majorit des cas.
Lapport des taxanes a rouvert la discussion sur
la chimiothrapie dinduction et claire dun
jour nouveau le choix de lassociation mdicamenteuse pour la squence dinduction dun
programme de radiochimiothrapie squentielle pour prservation larynge.
Certaines quipes ont propos lutilisation de la
chimiothrapie comme traitement exclusif.52
Mme sil faut considrer dans limmdiat ces
dmarches comme tant essentiellement limites un nombre dquipes restreint, on ne
peut les exclure.
Enfin, une autre tude53 pourrait apporter de
nouveaux lments concernant les approches
non chirurgicales. Cette tude comparait, sur
une population de 420 patients, la radiothrapie
exclusive la radiothrapie associe un anticorps monoclonal inhibant les rcepteurs extramembranaires de lepidermal growth factor
(EGF) (ctuximab ou Erbitux). Si la toxicit
cutane (rash acniforme) tait plus frquente
dans le bras associant lanticorps, la toxicit
muqueuse ne ltait pas. Le bnfice en
contrle local tait de 8 % 2 ans et en survie
globale de 13 % 3 ans. Les thrapeutiques dites
cibles seraient donc aussi des options valables
tudier dans les futures tudes.
451
Rsultats et indications thrapeutiques

Tumeurs dbutantes (T1 et T2)
Cancers glottiques
Cest certainement pour les tumeurs limites des
cordes vocales que la chirurgie endoscopique a le
plus t dveloppe et a fait lobjet de nombreuses
publications. Les rsultats carcinologiques35,54,55
sont comparables ceux obtenus avec les techniques de chirurgie par voie externe ; le taux de
contrle local est de lordre de 95 % (Tableau 3).
Elles entrent en concurrence avec les techniques de
chirurgie par voie externe comme la cordectomie,
la laryngectomie frontolatrale, et dans une certaine mesure la laryngectomie frontale antrieure
avec piglottoplastie.
Cancers supraglottiques
Cette indication est plus controverse. Les auteurs
qui ont le plus dexprience publient sur ce sujet.33,35,5456 Ils avancent des taux de contrle local
excellents pour les T1, et bons pour les T2 (80
96 %) mais avec, pour certains,36,57 une radiothrapie associe.
Notre opinion est que, si lexposition est possible
et pour un oprateur entran, la chirurgie endoscopique est une bonne alternative la chirurgie
externe. Les situations de ce type sont nanmoins
peu frquentes tant le diagnostic des tumeurs supraglottiques est plus tardif.
Aprs radiothrapie et pour de petites rcidives
tumorales, le traitement endoscopique au laser CO2
peut tre propos. Les tumeurs de la margelle sont
plus accessibles que celles de la face larynge de
lpiglotte. Se pose galement la question du traitement des aires ganglionnaires qui doit tre associ sil existe des ganglions mtastatiques ou pour
les tumeurs classes T2.
Chirurgie par voie externe
Elle conserve toute sa place dans le choix thrapeutique des cancers T1-T2 glottiques. On peut remarquer que depuis 1990, la majorit des publications
concerne la chirurgie reconstructive (laryngectomie frontale antrieure ou laryngectomie supracriTableau 3 Contrle local des tumeurs dbutantes de la
glotte traites par chirurgie endoscopique au laser CO2.
Auteurs
Rudert35
Eckel54
Perreti55
n
96
285
88
Contrle local
100 % (T1s), 82 % (T1a),
93,5 % (T1s), 86,5 % (T1), 82 % (T2)
92 % (T1s), 85 % (T1)
452
Tableau 4 Rsultats de la chirurgie partielle par voie externe pour le traitement des cancers glottiques.
Auteur
Mallet58
Giovanni59
Chevalier60
Laccourreye61
Intervention
LFAR
LFAR
CHEP
CHEP
n
65
127
112
119
Contrle local
94 %
96 %
94,6 %
94,6 % ( 5 et 10 ans)
Survie 5 ans
82 %
91 % (T1) 86 % (T2)
84,7 %
66,4 % (T2) 10 ans
LFAR : laryngectomie frontale antrieure reconstructive ; CHEP : laryngectomie supracricodienne avec crico-hyodopiglottopexie.
codienne) et que celles concernant la laryngectomie dite verticale ont nettement diminu au profit
de la chirurgie endoscopique. Il en est de mme des
indications de ces techniques. Les rsultats sont
bons5861 avec, l encore, un taux de contrle local
qui dpasse largement 90 % dans toutes les publications (Tableau 4).
Radiothrapie
Il ny a pas dtude randomise comparant de faon
prospective la radiothrapie la chirurgie pour ces
tumeurs dbutantes ou limites du larynx. Il faut
donc prendre en considration des analyses rtrospectives avec les biais de slection que cela peut
comporter.
En ce qui concerne les tumeurs sus-glottiques, la
srie ancienne de Toronto62 retrouvait, sur une
srie de 131 T1T2N0, un contrle local 5 ans de
71 % pour les T1 et 68 % pour les T2. Plus rcemment, Mendenhall63 publiait une srie trs limite
de 16 T1 tous contrls par irradiation et de 65 T2
avec un contrle local de 85 % (80 % en irradiation
monofractionne et 90 % en bifractionnement) mais
pour les T2, les rsultats taient meilleurs pour les
lsions de la margelle, 23/25, et des bandes ventriculaires, 17/19, que pour les tumeurs de la face
larynge de lpiglotte, 16/21. Spriano64 comparait
une srie de 66 chirurgies partielles horizontales
avec 100 irradiations exclusives avec des taux de
survie sans volution et de prservation larynge
5 ans sensiblement suprieurs avec la chirurgie
(respectivement 88 % et 95 % contre 76 % et 72 %
pour la radiothrapie). Le mme auteur rapportait
quelques annes plus tard sur la srie radiothrapique,65 en notant galement une amlioration des
rsultats en cas dirradiation hyperfractionne, de
mme que Wang,66 mais uniquement pour les
T2 pour cet auteur.
En ce qui concerne les tumeurs glottiques, il est
incontestable que la radiothrapie obtient des rsultats tout fait remarquables pour les tumeurs
classes T1, avec un contrle local autour de 90 %,
qui se maintiennent long terme dans les valuations 10 ans.67,68 Lorsque les cas traits par irradiation du fait de contre-indications la chirurgie
sont exclus de lanalyse, les rsultats sont similai-
res ceux de la chirurgie en termes de contrle

local.69 Les tumeurs T2 sont moins bien contrles.
La radiothrapie acclre ne semble pas apporter
damlioration significative.70,71 En revanche, lirradiation bifractionne semble mieux contrler les
tumeurs classes T2 que lirradiation conventionnelle ;72,73 un essai randomis est en cours aux
tats-Unis.
Une tude japonaise74 a tudi 10 ans le
contrle local des tumeurs T1-T2 larynges. Le
meilleur contrle est obtenu pour les T1 glottiques
(76 %), le plus mauvais pour les T2 sus-glottiques
(59 %) avec un rsultat intermdiaire pour les
T2 glottiques et les T1 sus-glottiques (67 et 69 %).
Enfin, toutes les tudes saccordent considrer
que le rattrapage chirurgical (notamment en chirurgie partielle) est plus difficile pour les T2 que
pour les T1 et pour les tumeurs sus-glottiques que
pour les tumeurs glottiques.
Tumeurs localement avances (T3 et T4)

Le traitement endoscopique na pas, notre avis et
dans notre exprience, de place vise curative.
Pour des tumeurs aussi tendues, il est en revanche
possible de proposer une chirurgie endoscopique de
dsobstruction tumorale. Celle-ci vite la ralisation dune trachotomie et permet de laisser du
temps pour complter le bilan dextension.
Chirurgie supracricodienne
Elle est de ralisation moins frquente. Il sagit
dindications slectionnes et dont le stade T3 est
en rapport avec la fixit glottique selon la classification T. Il est important que larytnode soit
encore mobile pour raliser cette chirurgie dont les
rsultats sont alors comparables avec ceux obtenus
pour des tumeurs T2.75,76
Laryngectomie totale
Elle conserve toute sa place malgr le dveloppement des protocoles de prservation larynge. Elle
est indique lorsque le larynx est fix, que la tumeur prsente une infiltration profonde et massive
dans la loge prpiglottique, vers la sous-glotte ou
en dehors du larynx. Elle est encore ralise de
Cancers du larynx
premire intention lorsque la tumeur est obstructive et/ou lorsquil existe une contre-indication la
chimiothrapie.
Les rsultats de cette chirurgie sont caractriss
par un bon contrle local mais une survie qui est
moins favorable, en rapport avec lvolution de la
maladie. Dans une srie du Centre Oscar Lambret
portant sur 254 patients, le contrle local est de
88 % mais la survie de 48 % 5 ans.
Radiothrapie
Les rsultats de la radiothrapie exclusive sur les
tumeurs T3-T4 du larynx sont difficiles valuer
correctement, en labsence dune tude randomise comparant cette radiothrapie la laryngectomie sur des slections de patients identiques. Les
sries radiothrapiques, soit mlangent des traitements vise curative et des traitements vise
palliative, soit portent sur des sries trs limites
en nombre et/ou trs slectionnes. Globalement,
le contrle annonc 5 ans se situe, en fonction du
ratio sus-glotte/glotte, du ratio T3/T4, et des paramtres ayant dtermin la classification T, entre
40 et 60 %.77,78 Si ces chiffres sont infrieurs ceux
obtenus par la chirurgie radicale, ils ne peuvent
toutefois pas tre ngligs et sont obtenus,
rappelons-le, sur des populations moins slectionnes. Il y a peu dtudes de modification du fractionnement de la radiothrapie qui aient port
spcifiquement sur les tumeurs larynges. Ltude
Continuous Hyperfractionated and Accelerated Radiation Therapy (CHART), qui distribuait trois sances de radiothrapie quotidiennes 12 jours de suite
(incluant les week-ends), est lune des rares a avoir
montr une amlioration du contrle local pour les
tumeurs larynges classes T3-T4.79 La plupart des
tudes portant sur lensemble des VADS font tat
dune amlioration des rsultats avec le bifractionnement ou lirradiation incluant un concomitant
boost mais sans quil soit possible dapprcier ces
rsultats sur le sous-groupe larynx dune part,
et au prix dune toxicit immdiate et tardive
plus leve. La mise jour de la mta-analyse38
confirme lamlioration des rsultats avec une chimiothrapie concomitante la radiothrapie, entre autres pour les tumeurs larynges. Enfin, il faut
rappeler les rsultats de ltude de prservation
larynge du RTOG.45 Le bras radiothrapie exclusive ne diffrait pas significativement des deux
autres bras ( chimiothrapie dinduction et
chimiothrapie concomitante ) en termes de
survie globale (59 %) ou de survie avec larynx (37 %)
5 ans, mais il faut souligner quil sagit de rsultats prliminaires et portant sur une population de
tumeurs essentiellement supraglottiques (susglotte et margelle) et que les tumeurs trs infiltran-
453
tes (transglottiques et T4) ntaient pas incluables.
Le bras chimiothrapie dinduction ayant t
auparavant compar la chirurgie dans ltude des
Veterans41 sans que la diffrence en termes de
survie soit diffrente, on pourrait extrapoler que
sur cette slection de patients, la radiothrapie
exclusive puisse obtenir des rsultats relativement
comparables, mais en insistant sur le fait que ce
nest quune extrapolation et que si lon considre
la description des tumeurs incluses dans les deux
tudes nord-amricaines, bon nombre dentre elles
auraient t traites en France par chirurgie partielle supraglottique ou supracricodienne avec les
rsultats noncs ci-dessus.
Indications thrapeutiques
Elles dpendent de :
la localisation tumorale et laspect macroscopique ;
lextension locale (cartilages, espaces laryngs,
mobilit cordale et arytnodienne) ;
lextension ganglionnaire ;
ltat gnral du patient, son ge, sa profession,
ses souhaits, sa compliance ;
les expertises locales.
Elles sont toujours prises lors de Runions de
concertation pluridisciplinaire (RCP) et peuvent
tre adaptes chaque cas particulier. Elles sont
rsumes sur les Tableaux 5, 6.
Conclusion
Les cancers du larynx occupent une place un peu
privilgie dans lensemble des cancers des
VADS. Ils peuvent tre diagnostiqus prcocement
et le raffinement de leur exploration endoscopique
et en imagerie permet den faire un bilan dextension particulirement prcis. Lventail des techniques chirurgicales, quelles soient endoscopiques
ou par voie externe, et la radiothrapie transcutane permettent dadapter le traitement des tumeurs dbutantes chaque cas individuel avec des
rsultats fonctionnels et carcinologiques tout fait
remarquables. Pour les formes plus volues, la
chirurgie mutilante, qui reste une option incontestable dans certains cas, peut tre vite dans bon
nombre de cas, sans pnaliser les chances de gurison, grce des stratgies combinant sous diverses squences la chimiothrapie et la radiothrapie. Ceci explique que ces cancers ont le meilleur
pronostic densemble au sein de ces cancers des
VADS. Il faut toutefois insister sur le fait que limmense majorit de ces cancers sont lis un tabagisme chronique et qu ct des efforts damlio-
454
Tableau 5 Indications thrapeutiques pour les cancers glottiques.

T1
T2
T3
T4
Radiothrapie
Chirurgie par voie endoscopique au laser CO2
Chirurgie par voie externe (cordectomie, laryngectomie frontolatrale, laryngectomie frontale antrieure avec piglottoplastie)
Chirurgie par voie externe (laryngectomie frontale antrieure avec piglottoplastie, laryngectomie supracricodienne
avec CHP ou CHEP) et curage uniou bilatral
Prservation larynge
Chirurgie (laryngectomie totale le plus souvent, exceptionnellement laryngectomie supracricodienne avec CHP ou
CHEP) et curage uniou bilatral
Laryngectomie totale et curage uniou bilatral
Radiothrapie et/ou chimiothrapie si inoprable
CHP : laryngectomie supracricodienne avec cricohyodopexie ; CHEP : laryngectomie supracricodienne avec crico-hyodopiglottopexie.
Tableau 6 Indications thrapeutiques pour les cancers sus-glottiques.

T1
T2
T3
T4
Radiothrapie
Chirurgie par voie endoscopique au laser CO2
Chirurgie par voie externe (laryngectomie supraglottique) et curage cervical bilatral
Chirurgie par voie externe (laryngectomie supraglottique, laryngectomie supracricodienne avec CHP) et curage cervical bilatral
Prservation larynge
Chirurgie (laryngectomie totale le plus souvent, exceptionnellement laryngectomie supracricodienne avec CHP) et
curage cervical bilatral
Laryngectomie totale et curage cervical bilatral
Radiothrapie et/ou chimiothrapie si inoprable
CHP : laryngectomie supracricodienne avec cricohyodopexie.
ration diagnostique et thrapeutique, il est

indispensable dintensifier les campagnes dinformation et dducation de la sant sur les modes de
vie risques.
7.
Soskolne CL, Zeighami EA, Hanis NM, Kupper LL, Hermmann N, Amsel J, et al. Laryngeal cancer and occupational
exposure to sulfuric acid. Am J Epidemiol 1984;120:358
69.
8.
Marchand JL, Luce D, Leclerc A, Goldberg P, Orlowski E,

Bugel I, et al. Laryngeal and hypopharyngeal cancer and
occupational exposure to asbestos and man-made vitreous
fibers: results of a case-control study. Am J Ind Med
2000;37:5819.
9.
Eisen EA, Tolbert PE, Hallock MF, Monson RR, Smith TJ,
Woskie SR. Mortality studies of machining fluid exposure in
the automobile industry. A case-control study of larynx
cancer. Am J Ind Med 1994;26:185202.
Rfrences
1.
Parkin DM, Muir CS, Whelan SL, Gao YT, Ferlay J, Powell J.
Cancer incidence in five continents. (vol VI) Lyon. IARC Sci
Publ 1992;:9401.
2.
Mollen Jensen O, Estve J, Moller H, Renard H. Cancer in

the European Community and its Member States. Eur J
Cancer 1990;26:1167256.
10.
Collins JJ, Acquavella JF, Esmen NA. An updated metaanalysis of formaldehyde exposure and upper respiratory
tract cancers. J Occup Environ Med 1997;6:63951.
3.
Mngoz F, Chri-Chaline L. Le cancer en France : incidence et mortalit, situation en 1995, volution entre
1975 et 1995. Ministre de lEmploi et de la Solidarit,
Secrtariat dtat la Sant. Paris: La Documentation
Franaise; 1999.
11.
Flanders WD, Cann CI, Rothman KJ, Fried MP. Work-related

risk factors for laryngeal cancer. Am J Epidemiol 1984;
119:2332.
12.
Goldberg P, Leclerc A, Luce D, Morcet JF, Brugre J.

Laryngeal and hypopharyngeal cancer and occupation:
results of a case-control study. J Occup Environ Med 1997;
5:47782.
13.
Schantz SP, Spitz MR, Hsu TC. Mutagen sensitivity in

patients with head and neck cancers: a biologic risk of
multiple primary malignancies. J Natl Cancer Inst 1990;82:
17735.
14.
Cloos J, Braakhuis BJ, Steen I, Copper MP, de Vries N,

Nauta JJ. Increased mutagen sensitivity in head-and-neck
squamous cell carcinoma patients, particularly those with
multiple primary tumors. Int J Cancer 1994;56:81689.
4.
Tuyns AJ. Laryngeal cancer. In: Doll R, Fraumeni Jr. JF,

Muir CS, editors. Trends in cancer incidence and mortality.
Cold Spring Harbor Laboratory Press; 1994. p. 15974.
5.
Hill C, Koscielny S, Doyon F, Benhamou E. In: volution de

la mortalit par cancer en France 1950-1990, mise jour
1986-1990. Paris: INSERM; 1993. p. 389.
6.
Hill C, Doyon F. La frquence des cancers en France en

2000 et leur volution depuis 1950. Bull Cancer 2005;92:
711.
Cancers du larynx
455
15.
Cheng L, Sturgis EM, Eicher SA, Char D, Spitz MR, Wei Q.

Glutathione-S-transferase polymorphisms and risk of
squamous-cell carcinoma of the head and neck. Int J
Cancer 1999;84:2204.
32.
Eckel HM, Schneider C, Jungehlsing M, Damm M,

Schrder U, Vssing M. Potential role of transoral laser
surgery for larynx carcinoma. Lasers Surg Med 1998;23:79
86.
16.
Jourenkova N, Reinikainen M, Bouchardy C, Dayer P, Benhamou S, Hirvonen A. Larynx cancer risk in relation to
glutathione S-transferase M1 and T1 genotypes and
tobacco smoking. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 1998;
7:1923.
33.
Steiner W. Results of curative microsurgery of laryngeal

carcinomas. Am J Otolaryngol 1993;14:11621.
34.
Remacle M, Eckel H, Antonelli A, Brasnu D, Chevalier D,

Friedrisch G, et al. Endoscopic cordectomy. A proposal for
a classification by the working committee, European
Laryngological Society. Eur Arch Otorhinolaryngol 2000;
257:22731.
35.
Rudert H, Werner J. Endoscopic resections of glottic and

supraglottic carcinomas with the CO2 laser. Eur Arch Otorhinolaryngol 1995;252:1468.
36.
Ambrosch P, Kron M, Steiner W. Carbon dioxide laser

microsurgery for early supraglottic carcinoma. Ann Otol
37.
Pignon JP, Bourhis J, Domenge C, Designe L. Chemotherapy added to locoregional treatment for head and neck
squamous cell carcinoma: three meta analyses of updated
individual data. MACH-NC collaborative group. Metaanalysis of chemotherapy on head and neck cancer. Lancet
2000;355:94955.
17.
Nishimoto IN, Pinheiro NA, Rogatto SR, Carvalho AL, de

Moura RP, Caballero OL, et al. Alcohol dehydrogenase
3 genotype as a risk factor for upper aerodigestive tract
cancers. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2004;130:78
82.
18.
Brennan P, Lewis S, Hashibe M, Bell DA, Bofetta P, Bouchardy C, et al. Pooled analysis of alcohol dehydrogenase
genotypes and head and neck cancer: a HuGE review. Am J
Epidemiol 2004;159:116.
19.
Lindenberg H, Krogdhal A. Laryngeal dysplasia and the

human papillomavirus. Clin Otolaryngol 1997;22:3826.
20.
Chevalier D. Fayoux p, Piquet JJ. Endoscopic evaluation of

glottic cancers. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1997;
114:1978.
21.
Arens C, Dreyer T, Glanz H, Malzahn K. Indirect autofluorescence laryngoscopy in the diagnosis of laryngeal cancer
and its precursor lesions. Eur Arch Otorhinolaryngol 2004;
261:716.
38.
Bourhis J, Armand JP, Pignon JP. Update of MACH-NC

(Meta-Analysis of Chemotherapy in Head and Neck Cancer)
database focused on concomitant chemoradiotherapy.
Proc Am Soc Clin Oncol 2004;22 [abstract5505].
22.
Robert Y, Rocourt N, Chevalier D, Duhamel A, Carcasset S,

Lemaitre L. Helical CT of the larynx: a comparative study
with conventional CT scan. Clin Radiol 1996;51:8825.
39.
23.
Castelijns JA, Gerritsen GJ, Kaiser M, Valk J, van Zanten TE, Golding RG, et al. Invasion of laryngeal cartilage by
cancer: comparison of CT and MRI imaging. Radiology
1998;167:199206.
Bernier J, Domenge C, Ozshain M, Matuszewska K, Lefebvre JL, Greiner RH, et al. Postoperative irradiation with or
without concomitant chemotherapy for locally advanced
head and neck cancer. N Engl J Med 2004;350:194552.
40.
Vermorken JB, Remenar E, van Hepen C, Germa Lluch J,

Stewart S, Gorlia T, et al. Standard cisplatin/infusional
5-fluorouracil (PF) vs docetaxel (T) plus PF (TPF) as neoadjuvant chemotherapy for nonresectable locally advanced
squamous cell carcinoma of the head and neck (LASCCHN): a phase III trial of the EORTC Head and Neck
Cancer Group (EORTC #24971). Proc Am Soc Clin Oncol
2004;22 [abstract5508].
24.
Steinkamp HJ, Hosten N, Richter C, Schedel H, Felix R.

Enlarged cervical lymph nodes at helical CT. Radiology
1994;191:7958.
25.
Zbaren P, Becker M, Lang H. Staging of laryngeal cancer:

endoscopy, computed tomography and magnetic resonance versus histopathology. Eur Arch Otorhinolaryngol
1997;254:11722.
41.
Stokkel MP, ten Broek FW, Hordijk GJ, Koole R, Van

Rijk PP. Preoperative evaluation of patients with primary
head and neck cancer using dual-head 18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography. Ann Surg 2000;231:
22934.
Department of Veterans Affairs Laryngeal Cancer Study

Group. Induction chemotherapy plus radiation compared
with surgery plus radiation in patients with advanced
laryngeal cancer. N Engl J Med 1991;324:168590.
42.
Lefebvre JL, Chevalier D, Luboinski B, Kirkpatrick T, Collette L, Shamoud T. Larynx preservation in piriform sinus
cancer: preliminary results of a European Organization for
Research and Treatment of Cancer phase III trial. EORTC
Head and Neck Cancer Cooperative Group. J Natl Cancer
Inst 1996;88:8909.
43.
Richard JM, Sancho-Garnier H, Pessey JJ, Luboinski B,

Lefebvre JL, Dehesdin D, et al. Randomized trial of induction chemotherapy in larynx carcinoma. Oral Oncol 1998;
34:2248.
44.
Lefebvre JL, Wolf G, Luboinski B. Meta-analysis of chemotherapy in head and neck cancer (MACH-NC): (2) Larynx
preservation using neoadjuvant chemotherapy in laryngeal
and hypopharyngeal carcinoma. Proc Am Soc Clin Oncol
1998;17 [abstract1473].
45.
Forastire AA, Goepfert H, Maor M, Pajak TF, Weber R,

Morrison W, et al. Concurrent chemotherapy and radiotherapy for organ preservation in advanced laryngeal cancer.
N Engl J Med 2003;349:20918.
26.
27.
Kau RJ, Alexiou C, Laudenbacher C, Werner M, Schweiger M, Arnold W. Lymph node detection of head and neck
squamous cell carcinomas by positron emission tomography with fluorodeoxyglucose F18 in a routine clinical setting. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1999;125:13228.
28.
Sobin LH, Wittelkind CH. TNM Classification of malignant

tumours. Geneva: UICC; 2002 (272p).
29.
Piquet JJ, Chevalier D. Laser et exrse glottique. Ann

30.
Ossof RH, Sisson GA, Shapshay SM. Endoscopic management of selected early vocal cord carcinoma. Ann Otol
31.
Remacle M, Lawson G. Transoral microsurgery is the

recommended treatment for early glottic cancers. Acta
456

61.
Laccourreye O, Laccourreye L, Garcia D, Gutierrez-Fonseca R, Brasnu D, Weinstein G. Vertical partial laryngectomy versus supracricoid partial laryngectomy for selected
carcinomas of the true vocal cord classified as T2NO. Ann
62.
Hardwood AR, Beale FA, Cummings BJ, Keane TJ,

Payne DG, Rider WD, et al. Supraglottic carcinoma: an
analysis of ose-time-volume factors in 410 patients. Int J
63.
Mendenhall WM, Parsons JT, Mancuso AA, Stringer SP,

Cassisi NJ. Radiotherapy for squamous cell carcinoma of
the supraglottic larynx: an alternative to surgery. Head
Neck 1996;18:2435.
64.
Spriano G, Antognoni P, Pientanida R, Varinelli D, Luraghi R, Cerizza L, et al. Conservative management of

T1-T2N0 supraglottic cancer: a retrospective study. Am J
65.
Spriano G, Ferrario F, Roselli R, Piantanida R, Antognoni P.

Le traitement des tumeurs sus-glottiques au stade initial.
66.
Wang CC, Suit HD, Blitzer PH. Twice-a-day radiation therapy for supraglottic carcinoma. Int J Radiat Oncol Biol
Phys 1986;12:37.
67.
Laccourreye O, Veivers D, Hans S, Menard M, Brasnu D,

Laccourreye H. Chemotherapy alone with curative intent
in patients with invasive squamous cell carcinoma of the
pharyngolarynx classified as T1-T4N0M0 complete clinical
responders. Cancer 2001;92:150411.
Dinshaw KA, Sharma V, Agarwal JP, Gosh S, Havaldar R.

Radiation therapy in T1-T2 glottic carcinoma, influence of
various treatment parameters on local control/complications. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2000;48:72335.
68.
Bonner JA, Giralt J, Harari PM, Cohen R, Jones C, Sur RK,

et al. Cetuximab prolongs survival in patients with locoregionally advanced squamous cell carcinoma of head and
neck: a phase III study of high dose radiation therapy with
or without cetuximab. Proc Am Soc Clin Oncol 2004;23
[abstract5507].
Franchin G, Minatel E, Gobitti C, Talamini R, Vaccher E,

Sartor G, et al. Radiotherapy for patients with early-staged
glottic carcinoma: univariate and multivariate analyses in
a group of consecutive, unselected patients. Cancer 2003;
98:76572.
69.
Ton Van J, Lefebvre JL, Stern JC, Buisset E, CocheDequant B, Vankemmel B. Comparison of surgery and
radiotherapy in T1 and T2 glottic carcinoma. Am J Surg
1992;162:33740.
70.
Sakata K, Oouchi A, Nagakura H, Akiba H, Tamakawa M,

Koito K, et al. Accelerated radiotherapy for T1,2 glottic
carcinoma: analysis of results with KI-67 index. Int J Radiat
71.
Hliniak A, Gwiazdowska B, Szutkowski Z, Kraszewska E,

Kukolowicz P, Jarzabski A, et al. A multicentre
randomized/controlled trial of a conventional versus
modestly accelerated radiotherapy in the laryngeal
cancer: influence of a 1 week shortening overall time.
Radiother Oncol 2002;62:110.
72.
Wang CC. Carcinoma of the larynx. In: Wang CC, editor.

Radiation therapy for head and neck neoplasms. New York:
Wiley-Liss; 1997. p. 22155.
46.
Posner M, Colevas A, Tischler RB. The role of induction

chemotherapy in the curative treatment of squamous cell
cancer of the head and neck. Semin Oncol 2000;27:1324.
47.
Haddad R, Wirth L, Posner M. Integration of chemotherapy

in the curative treatment of locally advanced head and
neck cancer. Expert Rev Anticancer Ther 2003;3:33955.
48.
Machtay M, Rosenthal DI, Hershock D, Jones H, Williamson S, Greenberg MJ, et al. Organ preservation therapy
using induction plus concurrent chemoradiation for advanced respectable oropharyngeal carcinoma: a University of
Pennsylvania Phase II trial. J Clin Oncol 2002;20:396471.
49.
Vokes EE, Stenson K, Rosen FR, Kies MS, Rademacker AW,

Witt ME, et al. Weekly carboplatin and paclitaxel followed
by concomitant paclitaxel, fluorouracile and hydroxyurea
chemoradiotherapy: curative and organ-preservating therapy for advanced head and neck cancer. J Clin Oncol
2003;21:3206.
50.
Haddad R, Tishler RB, Norris CM, Mahadevan A, Busse P,

Wirth L, et al. Docetaxel, cisplatine,5-fluorouracil (TPF)based induction chemotherapy for head and neck cancer
and the case for sequential, combined modality treatment. Oncologist 2003;8:3544.
51.
Urba S, Wolf G, Bradfort C. Improved survival and

decreased late salvage surgery using chemo-selection of
patients for organ preservation in advanced laryngeal cancer. Proc Am Soc Clin Oncol 2003;22:497.
52.
53.
54.
Eckel HE. Current status of endoscopic laser surgery in

head and neck surgical oncology. Otorhinolaryngol Nova
2002;12:2132.
55.
Perreti G, Nicolai P, Piazza C, Redalli de Zinis LO, Valentini S, Antonelli A. Oncological results of endoscopic resections of T1s and T1 glottic carcinomas by carbon dioxide
laser. Ann Otol Rhinol Laryngol 2001;110:8206.
56.
Motta G, Esposito E, Testa D, Iovine R, Motta S. CO2 laser

treatment of supraglottic cancer. Head Neck 2004;26:
4426.
57.
Davis RK, Kriskovitch MD, Galloway EB, Buntin CS, Jepsen MC. Endoscopic supraglottic laryngectomy with postoperative irradiation. Ann Otol Rhinol Laryngol 2004;113:
1328.
58.
Mallet Y, Chevalier D, Darras JA, Wiel E, Desaulty A. Near

total laryngectomy with epiglottic reconstruction. Our
experience of 65 cases. Eur Arch Otorhinolaryngol 2001;
258:48891.
73.
Garden AS, Forster K, Wong PF, Morrison WH, Schechter NR, Ang KK. Results of radiotherapy for T2N0 glottic
carcinoma: does the 2 stand for twice-daily treatment?
59.
Giovanni A, Guelfucci B, Gras R, Yu P, Zanaret M. Partial

frontolateral laryngectomy with epiglottic reconstruction
for management of early-stage glottic carcinoma. Laryngoscope 2001;111:6638.
74.
Inoue T, Inoue T, Ikeda H, Teshima T, Yamazaki H,

Murayama S, et al. Comparison of early glottic and supraglottic carcinoma treated with conventional fractionation
of radiotherapy. Strahlenther Onkol 1993;169:5849.
60.
Chevalier D, Laccourreye O, Brasnu D, Laccourreye H,

Piquet JJ. Cricohyoidoepiglottopexy for glottic carcinoma
with fixation or impaired motion of the true vocal cord.
5-year oncological results with 112 patients. A combined
study. Ann Otol Rhinol Laryngol 1997;106:3649.
75.
Dufour X, Hans S, De Mones E, Brasnu D, Menard M, Laccourreye O. Local control after supracricoid partial laryngectomy for advanced endolaryngeal squamous cell carcinoma classified as T3. Arch Otolaryngol Head Neck Surg
2004;130:10929.
Cancers du larynx
76.
77.
Chevalier D, Thill C, Darras JA, Piquet JJ. La laryngectomie

subtotale dans le traitement des tumeurs tendues du
larynx. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1991;108:
37881.
Lefebvre JL, Chevalier D, Eschwege F. Pharyngeal walls,
hypopharynx and larynx. In: Souhami RL, Tannock I,
Hohenberger P, Horiot JC, editors. Oxford textbook of
oncology. Oxford: Oxford University Press; 2002. p. 1429
44.
457
78.
Patel SG, Rhys-Evans P, Montgomery PQ. Tumours of the

larynx. In: Rhys-Evans PH, Montgomery PQ, Gullane PJ,
editors. Principles and practice of head and neck oncology.
London: Martin Dunitz; 2003. p. 279310.
79.
Dische S, Saunders MI, Barrett A, Harvey A, Gibson D,

Parmar MA. Randomized multicentre trial of CHART versus
conventional radiotherapy in head and neck cancer. Radiother Oncol 1997;44:12336.
Pathologie sophagienne de ladulte

Adult sophageal diseases
J.-C. Pignat *, A. Cosmidis, O. Merrot
Service ORL, hpital de la Croix-Rousse, 103, Grande-Rue de-la-Croix-Rousse,
69317 Lyon cedex 4, France
MOTS CLS
sophage ;
Fistule
sophagienne ;
Stnose
sophagienne ;
Brlure
sophagienne ;
Perforation
sophagienne ;
Diverticule
sophagien
KEYWORDS
Oesophagus;
Oesophageal fistula;
Oesophageal stenosis;
Oesophageal burning;
Oesophageal
perforation;
Oesophageal
diverticulum
Rsum La pathologie sophagienne de ladulte recouvre de trs nombreuses pathologies diffrentes. Loto-rhino-laryngologiste (ORL) peut tre confront toutes ces
pathologies, au moins par leur retentissement sur la sphre ORL, et doit en avoir des
notions prcises ; il est surtout conduit prendre en charge, pour le diagnostic et/ou la
thrapeutique plus particulirement, les perforations, les fistules, les stnoses, les
brlures et les diverticules. Les donnes de ces dernires pathologies sont exposes
successivement avec leurs caractristiques de diagnostic et de prise en charge.
Abstract Adult oesophageal diseases are multiple. The ENT surgeon may be confronted
with all these diseases, at least by their head and neck repercussions. Precise understanding of such pathology is necessary for appropriate diagnosis and/or therapeutic management, especially in case of perforation, fistula, stenosis, burning and diverticula.
Diagnosis and therapeutic characteristics of oesophageal diseases are presented.
Introduction
Parmi les nombreuses pathologies de lsophage
chez ladulte, celles que tout ORL et chirurgien
cervicofacial doivent connatre sont :
les diverticules ;
les brlures ;
les stnoses ;
les perforations et les fistules.
Leur frquence est extrmement variable,
comme leur caractre de gravit. Si les diverticules
Adresse e-mail : jean-christian.pignat@chu-lyon.fr
(J.-C. Pignat).
et, degr moindre, les stnoses nont pas de

caractre durgence, il nen est pas de mme pour
les brlures, les fistules et les perforations ;
celles-ci ont rapidement un pronostic souvent pjoratif, ncessitant de bien en connatre les signes
cliniques pour assurer un diagnostic rapide et une
prise en charge adapte et efficace.
Le contexte mdicolgal, parfois dj prsent
dans leurs causes, est galement trs prsent dans
leur dmarche diagnostique et leur prise en charge
thrapeutique.
Les symptmes cliniques sont essentiellement
reprsents par les troubles de dglutition, la dysphagie pouvant aller jusqu laphagie totale, la
doi: 10.1016/j.emcorl.2005.10.001
459
douleur volontiers irradiante vers le cou ou le mdiastin ; la toux, la dysphonie, une certaine gne
respiratoire peuvent sassocier ces pathologies
tout comme ldme cervical ou un syndrome mdiastinal, alors que les hmorragies, le pyrosis et
les rgurgitations restent beaucoup moins frquentes ici.
Les examens complmentaires font appel essentiellement lendoscopie, le tube rigide tant
dimportance tant pour le diagnostic que la thrapeutique sous forme dendoscopie interventionnelle. Il en est de mme pour le transit radiologique
pharyngo-sophagien. En dehors de ces deux examens essentiels, limagerie par le scanner et/ou
imagerie par rsonance magntique (IRM), voire
lchographie cervicale ninterviennent quaprs
une premire orientation diagnostique. Parmi les
nombreux autres examens possibles dans les pathologies de lsophage, ce sont surtout la pHmtrie
sophagienne, la manomtrie1 et la scintigraphie
sophagienne2 qui peuvent tre ncessaires
ltude du transit but diagnostique et pour lvaluation thrapeutique.
Les mthodes thrapeutiques de ces pathologies
reposent bien sr toujours sur les techniques chirurgicales classiques, mais elles bnficient aussi
des progrs de lendoscopie interventionnelle.
Rapports de lsophage
Rappels anatomiques
Lendoscopie est un examen essentiel pour le bilan

des pathologies sophagiennes de ladulte permettant de guider la prise en charge thrapeutique,
pouvant tre par elle-mme le mode de traitement
par son versant interventionnel. Si lendoscopie
sophagienne est ralise, dans une grande majorit des cas, par fibroscopie souple, classique, ou
de plus en plus actuellement laide dun vidofibroscope, lendoscopie sophagienne au tube rigide conserve un certain nombre dindications prcieuses, voire essentielles. Cet examen est ralis
en premire intention dans limmense majorit des
cas ; lendoscopie est volontiers prcde dun
examen radiologique lors de suspicion de certaines
pathologies : diverticule de Zenker, fragilisation de
lsophage, voire perforation ou, dans certaines
orientations cliniques, dysphagie haute.
Si lendoscopie souple a longtemps t, et peut
encore tre ralise sous anesthsie locale, la mauvaise tolrance pour au moins 25 % des patients a
ncessit de plus en plus lutilisation de lanesthsie gnrale malgr des progrs matriels tels que
la naso-sophagofibroscopie et la vidofibroscopie. Elle rejoint ainsi lendoscopie au tube rigide
ncessitant le recours une anesthsie gnrale
sous intubation trachale quasi systmatique. Il en
est souvent de mme pour lendoscopie sophagienne interventionnelle qui ncessite presque toujours une anesthsie gnrale.
Lsophage est un conduit musculomembraneux

souple dbutant la partie infrieure de lhypopharynx pour rejoindre lestomac, avec un trajet cervical puis thoracique et un court trajet abdominal.
Constitution du conduit
Ce conduit est constitu de trois structures :
la muqueuse de recouvrement interne comportant un pithlium pseudostratifi non kratinisant reposant sur une membrane basale continue la sparant du support du chorion ;
la paroi musculaire longitudinale, assez mince
et fragile dans son ensemble, constitue de
fibres musculaires stries dimportance variable
selon les zones ;
un feuillet aponvrotique fin, lui aussi fragile.
Au niveau cervical, cette aponvrose englobe
lsophage et la trache et est relie laponvrose prvertbrale par de minces aponvroses sagittales. Dans le thorax, elle entoure juste lsophage alors que celui-ci samarre au feuillet
antrieur du petit piploon au niveau abdominal.
Lensemble de la musculature est anim de diffrents mouvements responsables de louverture et
de la fermeture de la lumire sophagienne.
Les rapports de lsophage sont importants

connatre.
La jonction pharyngo-sophagienne se situe entre C6 en arrire et la partie postrieure du premier
anneau trachal, 2 cm environ sous le bord infrieur du cartilage cricode et se prolonge, dans son
trajet cervical, entre la paroi postrieure de la
trache en avant, le rachis en arrire, les lobes
thyrodiens associs aux glandes parathyrodes et
au nerf rcurrent gauche latralement.
Situ dans le mdiastin postrieur, son trajet
thoracique suit globalement la courbure du rachis
de D2 D10, entrant en rapport avec la crosse de
laorte sur son bord gauche au niveau de D4 puis
avec la bronche souche gauche.
Dans la traverse du diaphragme, il est en rapport avec laorte descendante, le nerf pneumogastrique gauche en avant, le nerf pneumogastrique
droit et les nerfs splanchniques sur sa face postrolatrale droite.
Moyens dtude3-6
Endoscopie sophagienne (Fig. 1)
460
Figure 1 Endoscopie de lsophage au tube rigide (A) avec

visualisation de la muqueuse sous optique 30 (B).
Anatomie endoscopique
Quelle que soit la technique utilise, lexploration
doit toujours dbuter par lexamen de lhypopharynx.
Ltude de la jonction pharyngo-sophagienne
constitue toujours une zone dexploration difficile.
Lexploration de cette zone lendoscope souple,
souvent mal tolre sous anesthsie locale, donne
une visualisation relativement sommaire, que ce
soit lors de lintroduction de lendoscope ou lors de
son retrait. Lendoscopie au tube rigide apporte
une vision bien suprieure, le problme tant trs
proche pour lexploration de lsophage cervical
qui ncessite une insufflation importante pour la
fibroscopie. La bouche de lsophage est situe
environ 18 cm de larcade dentaire suprieure (de
16 cm en fibroscopie 20 cm au tube rigide). La
muqueuse est gnralement rose ple, lisse avec
une vascularisation peu visible ; la paroi prsente le
plus souvent des plis essentiellement longitudinaux
avec une lumire souvrant facilement devant lendoscope. Lempreinte de la crosse de laorte, sur la
paroi antrieure gauche, marque la fin du tiers
suprieur, souvent sous forme dun rtrcissement
physiologique.
J.-C. Pignat et al.

Lexploration des deux tiers infrieurs de lsophage donne une vision comparable quelle que soit
la technique utilise, lavantage revenant bien sr
lendoscopie souple, partir du cardia. La muqueuse sophagienne, toujours de type malpighien, garde une coloration rose, mais un peu moins
ple, du fait dune vascularisation sous forme de
rseau au tiers moyen ; cette vascularisation devient le plus souvent de type longitudinal et parallle en se rapprochant du tiers infrieur (visualisation majeure de cet aspect en cas de varices
sophagiennes dbutantes). Quelques taches
rythmateuses, non pathologiques, existent parfois. Cest ce niveau que sont plus visibles les plis
longitudinaux de lsophage (ou colonne muqueuse) de 2 4 mm de large, parallles, mais
convergeant vers la lumire centrale lors des mouvements douverture et de fermeture de la lumire
devant lendoscope. Cette lumire devient souvent
plus ovalaire au dbut du tiers infrieur.
La jonction sogastrique ou cardia se positionne
selon la taille de lindividu entre 35 et 45 cm des
arcades dentaires, apparaissant souvent irrgulire
ou parfois en S . La jonction muqueuse apparat
nettement lors des mouvements douverture des
plis longitudinaux, devenus plus convergents pour
former un anneau ovalaire : la muqueuse devient
nettement plus rouge ds lentre de lestomac.
Cest ce niveau que sont le plus souvent visibles
des lots ectopiques de muqueuse gastrique. Des
variantes anatomiques sont frquentes cette
jonction, sur le tiers infrieur de lsophage,
type dangulation plus ou moins marque, dune
hernie hiatale ou dautres pathologies. Les zones
du cardia restent bien sr la limite de lendoscopie
au tube rigide.
Des techniques particulires peuvent tre utilises, mais elles le sont relativement peu en
France : Lugol 2 %, bleu de Toluidine en solution,
le plus souvent utilis en ORL. Ces techniques ont
pour but de dcouvrir plus aisment des zones de
cancer superficiel et de dysplasie svre, affinant
le diagnostic. Les techniques de dcoloration, plus
complexes et plus longues, peuvent tre remplaces par lutilisation doptiques grossissantes.
Les biopsies font partie intgrante de lexamen
endoscopique. Elles doivent tre multiples et
concernent toutes les zones suspectes, lendoscopie rigide permettant souvent des prlvements
plus importants, tout en restant sans danger.
Lendoscopie au tube rigide garde des indications : soit en complment de lendoscopie au tube
souple, soit pour diverses spcificits de certaines
techniques dendoscopie interventionnelle, en permettant lintroduction dinstruments plus volumineux ct du systme optique.

Les examens lendoscope souple sont presque
toujours ralisables : ils prsentent cependant
quelques contre-indications3 (dtresse cardiorespiratoire, suspicion de fistule ou de perforation, etc.)
ou de ralisation plus dangereuse dans certaines
pathologies type de stnose de la partie cervicale
de lsophage, de diverticule de Zenker, large
collet, danvrisme de laorte thoracique ; lsophagoscopie au tube rigide peut, dans ce cas-l,
rsoudre ce type dexploration.
Lendoscopie thrapeutique a pris une part importante ces dernires annes. Ces interventions
endoscopiques peuvent tre ralises aussi bien au
tube souple quau tube rigide, les indications tenant essentiellement du recrutement des pathologies de lsophage et de leur mode de diagnostic.
Lsophagoscopie au tube rigide a la possibilit
dutiliser des instruments plus volumineux si ncessaire, faisant appel des pinces mors plus gros,
aux sondes de dilatation, au laser transmis par
fibres souples, lutilisation de prothses.5 Les
indications plus ORL correspondent aux pathologies
que nous dcrirons ensuite.
Quelle que soit la technique utilise, les risques
de lendoscopie sophagienne7 existent, imposant
un oprateur entran, matrisant parfaitement sa
technique.
Quel que soit lendoscope utilis, les patients
et/ou leur famille doivent bien sr tre informs
des gestes qui vont tre raliss avec leurs risques
inhrents, essentiellement de perforation et, un
degr moindre, dhmorragie.7,8
Les risques dinfection sont exceptionnels, quel
que soit lendoscope utilis, les endoscopes entrant
en contact avec les muqueuses sans pntrer de
cavits striles. Il est bien sr ncessaire dappliquer les recommandations de nettoyage et de dsinfection de tout le matriel utilis, celui de lendoscopie au tube rigide ayant lavantage dtre
totalement autoclavable. Les prcautions vis--vis
des pathologies et du traitement propres au patient
doivent bien sr avoir t prises (antibioprophylaxie chez le patient risque dendocardite infectieuse par exemple).
Les ORL chirurgiens cervicaux doivent, de ce
fait, en conserver une certaine matrise, dautant
que lexamen de la bouche de lsophage et de
lsophage cervical est une ncessit lors de la
prsence dune lsion maligne de loro- ou de lhypopharynx.
Les chirurgiens ORL doivent bien sr aussi
connatre la prise en charge des pathologies lies
cet examen : si lrosion muqueuse gurit sans
problme sous surveillance clinique avec ventuellement une alimentation adapte, il nen est pas de
mme de la perforation avec son risque de mdia-
461
stinite ; celle-ci, comme avec lutilisation du fibroscope, risque de survenir essentiellement au cours
de manuvres instrumentales. Elle ncessite de
bien connatre sa prise en charge en sappuyant sur
la surveillance clinique et, au moindre doute, au
transit pharyngo-sophagien avec un hydrosoluble.
Rappels sur les techniques dsophagoscopie
au tube rigide5
Lsophagoscope utilis varie des calibres 7 9 en
rgle gnrale, est quip de lumire froide et
complt par lutilisation doptique lentilles de
quartz autoclairantes ; de plus en plus, ces optiques sont relies une colonne de vidochirurgie
permettant damliorer la vision, avec, l aussi,
dveloppement actuel fond sur lutilisation dune
vidocamra miniaturise numrique place au
bout de loptique. Il est ncessaire aussi davoir
tous les matriels annexes utiles tant pour lendoscopie diagnostique type daspirateur et de pinces biopsies, que pour lendoscopie interventionnelle, comme le laser transmission par fibres, un
systme de dilatation sur un guide pour dilatation
pneumatique remplaant les bougies de dilatation, un systme de mise en place de prothses et
un systme grossissant.
Rappels sur la ralisation de lexamen
Le patient est install en dcubitus dorsal, sa tte
sur une ttire permettant un rglage de la position. La tte est, dans la majorit des cas, mise en
hyperextension, afin de permettre lalignement
entre la bouche et laxe de lsophage. Lendoscope est introduit en suivant la paroi pharynge
postrieure pour se glisser dans lhypopharynx en
repoussant le cricode vers lavant. Ds latteinte
du niveau de la bouche de lsophage, la progression du tube se fera sous contrle visuel par loptique autoclairante venant prciser de faon parfaite la progression de lextrmit du tube rigide
sous contrle permanent de louverture de la lumire de lsophage, en suivant son axe ; son
avance ne doit tre faite que par dplacement en
pinc du pouce et lindex plac au niveau de la
bouche, tout en soulevant lgrement le tube pour
faire dprimer la base de la langue vers lavant. La
progression de lendoscope est faite sans forcer ; si
une rsistance est ressentie, le contrle visuel de
lextrmit du tube permet de rester trs prudent
lors du franchissement dune lsion ou dune dformation ainsi quen prsence daspects vocateurs
danomalie vasculaire, notamment varices sophagiennes ou de diverticule.
462
Autres techniques dtude de lsophage

De nombreuses techniques dtude des pathologies
de lsophage existent : imagerie9,10 par opacification ou par tomodensitomtrie, choendoscopie,
manomtrie, scintigraphie sophagienne.2 Pour
lORL, il sagit surtout de techniques dopacification pharyngo-sophagienne, avec une baryte ou
un produit de contraste hydrosoluble, en cas de
suspicion de perforation mdiastinale, ou de lhydrast en cas de risques de fausses routes ou de
suspicion de fistules arodigestives. Ces examens
et leur intrt seront tudis lors des pathologies
que nous dcrirons.
Diverticules de lsophage
Les diverticules de lsophage correspondent selon
Terracol des poches circonscrites de dimensions
variables, dveloppes aux dpens de la paroi de
lsophage et dont la cavit souvre habituellement dans la lumire de lsophage .
On distingue, selon leur sige, les diverticules
pharyngo-sophagiens et les diverticules de lsophage. La majorit dentre eux sont des diverticules du pharynx infrieur (Killian) et ne sont donc pas
anatomiquement des diverticules de lsophage
mme si leur mode dexpression clinique est sophagien.
Zenker prfre distinguer les diverticules en
fonction du mcanisme de leur formation et dcrit
les diverticules de traction et les diverticules de
pulsion.
Terracol, quant lui, spare les diverticules
juxtasphinctriens (diverticules pharyngo-sophagiens et piphrniques) et les diverticules non
sphinctriens (diverticules associs un mgasophage et diverticules associs aux spasmes de
lsophage).
Nous limiterons notre propos ltude des diverticules pharyngo-sophagiens dits diverticules de
Zenker pour des raisons de frquence (plus de 90 %
des diverticules de lsophage), frquence en augmentation progressive de par le vieillissement de la
population.
Le diverticule pharyngo-sophagien est une
hernie acquise de la muqueuse pharyngosophagienne postrieure travers un hiatus limit en haut par les fibres infrieures du muscle
constricteur du pharynx et en bas par le muscle
cricopharyngien (CP).
Particularits anatomophysiologiques
de la bouche sophagienne
Ce segment pharyngo-osphagien de 1 1,5 cm de
haut constitue la bouche sophagienne.11 Sa situa-
J.-C. Pignat et al.

tion est strictement mdiane. Ici se mlent les
musculatures pharyngienne et sophagienne pour
former le sphincter suprieur de lsophage (SSO),
constitu du muscle CP prenant le relais des dernires fibres du constricteur infrieur et des premiers
centimtres de la musculature sophagienne cervicale. Le SSO est bien un sphincter chondromusculaire de par ses insertions cricodiennes pour le
muscle CP mais aussi pour les fibres longitudinales
dispositions externes de lsophage. Elles se dtachent de la face postrieure du larynx partir
dune zone fibrocartilagineuse dsigne sous le
nom de ligament suspenseur de lsophage de
Gilette. Celui-ci est fix la crte mdiane du
cricode, entre les deux muscles cricoarytnodiens
postrieurs. Les fibres musculaires horizontales du
muscle CP encerclent la portion haute de lsophage formant une cravate entre les deux cts du
cartilage cricode. Cette anatomie musculocartilagineuse particulire donne naissance deux zones
triangulaires de faiblesse dont la base est constitue par le plan du muscle CP. Au-dessus de lui, le
triangle de Killian, au-dessous, le triangle de
Laimer.
La musculeuse est constitue de fibres musculaires lisses et de fibres musculaires stries. Ces
dernires, de nature diffrente, ont une prdominance des myofibrilles vitesse de contraction
lente (type I) au niveau de la jonction pharyngosophagienne12 et de lsophage,13 alors que les
fibres vitesse de contraction rapide (type I) prdominent au niveau des constricteurs du pharynx.
Donnes physiologiques
Au repos, le muscle CP maintient une contraction
tonique. Il cre ainsi son niveau une zone pressionnelle asymtrique, approximativement de 5560 mmHg en antrieur et de 30 mmHg en transversal.14 La zone de pression maximale est situe
immdiatement au-dessus des fibres horizontales
du muscle CP. Durant la phase pharynge de la
dglutition physiologique, on observe une relaxation du muscle CP environ 0,1 seconde avant larrive du bolus alimentaire.15 Simultanment,
louverture passive de la lumire pharynge se
produit par relaxation musculaire du SSO. Dans la
partie suprieure du pharynx, la contraction des
muscles mylo- et gniohyodiens attire la langue
vers le haut et vers lavant et la contraction des
muscles lvateurs intrinsques et extrinsques assure lascension et lantriorisation du larynx. La
pression intrinsque exerce par le bol alimentaire
dilate et ouvre galement le SSO. Lors de la descente larynge, le muscle CP se ferme en maintenant une contraction prolonge afin de prvenir un

reflux immdiat du bolus sophagien vers le pharyngolarynx.15 Cette protection des voies ariennes
est galement effective par le maintien dun tonus
de repos limitant le transit antrograde et rtrograde dair et/ou de liquide gastro-sophagien.
Louverture du muscle CP fait partie dun axe rflexogne qui dbute par la dtection du bolus
alimentaire par les rcepteurs sensitifs constituant
la zone de Vassilieff (face antrieure du voile du
palais, base de langue, vallcules, margelle larynge et paroi postrieure du pharynx). Les impulsions provenant du trijumeau, du glossopharyngien
et du pneumogastrique convergent en direction de
deux systmes centraux situs dans le plancher du
IVe ventricule : le noyau bulbaire dune part, le
noyau solitaire et la substance rticule dautre
part. Cette dernire jouerait un rle dans la rgulation du systme affrent-effrent. Ainsi, toute
perturbation neuronale affectant cet arc rflexe
induit un trouble de la compliance du muscle CP
avec modification de sa dilatation et/ou de sa
relaxation.
Lors de la snescence de la mcanique de la
dglutition, il existe une altration physiologique
de la phase pharynge avec notamment le dveloppement dune asynergie par asynchronisme des
temps buccal et pharyng. Le mouvement dascension antrieure de los hyode est retard du fait
dune diminution du nombre de cellules dans les
plexus dAuerbach.16 Le temps labiobuccal est rallong avec ncessit de mastication itrative avant
la propulsion basilinguale. De plus, des ondes pristaltiques multiples hypopharynges ont t mesures chez le sujet g rsultant soit dun dfaut
douverture du muscle CP, soit dune fibrose tissulaire accrue au niveau du SSO.
Pathognie du diverticule de Zenker

(Fig. 2, 3)
Deux lments principaux aggravs par un troisime semblent nettement se dgager dans la pathognie du diverticule pharyngo-sophagien.
Le premier est anatomique. Le diverticule de
Zenker est une hernie de la portion mdiane et
infrieure de la muqueuse de la paroi postrieure
de lhypopharynx. Il apparat dans une zone de
faiblesse anatomique originelle limite en dehors par les fibres obliques du muscle constricteur
infrieur du pharynx propulsant le bol alimentaire
et en bas par les fibres horizontales du muscle CP
jouant le rle de SSO.17 Une musculature pharynge
postrieure trop frle et/ou un dysfonctionnement du SSO pourraient tre des facteurs prdisposants,18 mais une atteinte congnitale des fibres
musculaires ne peut, elle seule, expliquer lappa-
463
Figure 2 Poche diverticulaire en arrire de la sonde nasogastrique (Zenker de type I).
Figure 3 Volumineuse poche diverticulaire avec stagnation liquidienne (Zenker de type III).
rition du diverticule car la symptomatologie se

dclare vers 60-70 ans. Des modifications histologiques sont dcrites type de fibrose, dinflammation avec dcroissance du nombre de fibres de type
I.19-21 Latrophie acquise progressivement semble
galement plausible. Cook et Ellis22,23 dcrivent
une involution du muscle CP avec dgnrescence
fibreuse des myofibrilles retrouve ltude histopathologique de prlvements opratoires. Ce processus dgnratif a galement t observ dans
lachalasie du muscle CP o il existe une atteinte
isole du relchement automatique du SSO par
myofibrose lective du cricopharyngien. De plus,
comme dj voqu, la presbyphagie physiologique modifie la dynamique de la dglutition, expliquant lclosion du diverticule chez le sujet g.
Le second lment est morphofonctionnel. En
effet, la plupart des recherches tiopathogniques
mettent laccent sur ce que Westrin et al.18 appellent la thorie du dysfonctionnement neuromus-
464
culaire . Elle postule comme primum movens lhypertonie du muscle CP et/ou lincoordination entre
sa contraction et celle des muscles constricteurs du
pharynx. Dans le modle exprimental de dysfonctionnement neuromusculaire, la hernie muqueuse
rsulterait dune lvation anormale de la pression
intraluminale du SSO par diffrents mcanismes
(pression de relaxation leve, absence de relaxation, ouverture incomplte du SSO et/ou incoordination entre son ouverture et le pristaltisme descendant pharyng).
Shallow et Jackson24 rattachent la formation du
diverticule de pulsion une incoordination de
louverture du muscle CP durant la dglutition. La
hernie muqueuse se constitue secondairement la
contraction pharynge et au retard louverture du
muscle CP. Negus25 insiste sur la notion dhypertonie idiopathique du SSO et recommande pour traitement la dilatation. Lund26 constate une fermeture prmature du SSO pendant le transit baryt
chez des patients porteurs dun diverticule de petite taille. Plus rcemment, Walters et al.27 voquent une asynergie pharyngosphinctrienne secondaire une atteinte neurologique comme
tiopathognie du dveloppement du diverticule
de Zenker chez les sujets gs.
En 1992, une publication concernant ltude manomtrique chez des patients porteurs dun diverticule ne permet de tirer aucune conclusion tant les
variations sont grandes en fonction de la position de
la sonde, du moment du recueil pressionnel et/ou
de la taille du diverticule.28
Enfin, lassociation reflux gastro-sophagien
(RGO) et diverticule de Zenker est mentionne ds
1970 par Smiley et al.29 qui retrouvent une incidence plus forte de hernie hiatale chez les patients
porteurs dun diverticule de Zenker. Cependant,
dautres tudes30,31 ne viennent pas corroborer
cette relation pathogne. Il semble simplement
que lincidence du RGO soit plus grande chez les
patients prsentant un diverticule de Zenker. Elle
varie de 22 95 % selon les tudes.20,31-37
tude clinique
Les diverticules de lsophage sont rares : 1 % des
maladies de lsophage. Les diverticules
pharyngo-sophagiens sont prdominants de 54
82 % selon les auteurs.38 Ils touchent les patients
aprs 50 ans avec une acm entre 60 et 80 ans.
Avant 65 ans, on note une prdominance masculine
alors que le sexe fminin est prdominant aprs
80 ans. Cela sexplique probablement par lesprance de vie plus longue chez la femme.
J.-C. Pignat et al.

Certains facteurs favorisants sont parfois dcrits :
dordre gnral, le caractre familial (thse de
la thorie congnitale de Schmidt), linstabilit
neurovgtative ou le dficit en magnsium ;
dordre locorgional, dyskinsie sophagienne,
antcdent de traumatisme cervical, cyphoscoliose ou arthrose cervicale, association un
goitre ou une stnose sophagienne.
Symptmes
Les diverticules restent trs longtemps latents au
cours de leur dveloppement et 15 20 % dentre
eux sont de dcouverte fortuite au cours dun transit baryt.11
Signes de dbut
Les signes de dbut sont minimes. Ils comprennent
des paresthsies pharynges, une dysphagie (capricieuse, intermittente et transitoire), une hypersialorrhe modre, une halitose et/ou une toux sche prcoce dune relle valeur smiologique.
Celle-ci saccompagne volontiers de pharyngolaryngite discrte avec odynophagie et dysphonie
lgres tmoins de rgurgitations itratives et irritant la muqueuse.
Phase dtat
La phase dtat associe dysphagie et rgurgitations.
Cette dysphagie comporte des caractristiques
prcises : de sige cervical haut, indolore et intermittente, dabord pour les solides puis pour les
liquides, saccentuant au cours du repas et cdant
parfois certaines manuvres connues du patient
(inclinaison de la tte, position allonge, inspiration force, compression manuelle cervicale). Le
sujet prouve, pendant lacte de dglutition, une
sensation darrt alimentaire, sensation quil localise soit au cou, soit dans le thorax. Cet arrt des
aliments saccompagne de phnomnes de blocage dcrits par Bensaude et Grgoire. Les vomissements ainsi dclenchs peuvent conduire des
sensations vertigineuses et ou lipothymiques.
Plus rarement, cette dysphagie devient totale,
cette aphagie tant lie la compression sophagienne par le diverticule.
Les rgurgitations soit sont spontanes, soit apparaissent au dcubitus avec rejet paradoxal daliments non digrs des prcdents repas. Elles peuvent tre aides comme la dysphagie par des
manuvres de facilitation (compression manuelle
cervicale).
volution
Lvolution se fait vers une vritable rumination,
renvoyant les aliments vers la bouche avant de les

diriger vers lestomac. La symptomatologie fonctionnelle est dissocie de la taille du diverticule, de
petits diverticules tant parfois plus symptomatiques que des diverticules de grande taille (la vidange dpendant surtout de la largeur du collet
herniaire).
Dautres tableaux cliniques sont possibles :
latence complte des symptmes ;
atteinte de ltat gnral avec amaigrissement
et cachexie ;
dbut aigu avec blocage mcanique au cours
dun repas ;
forme bronchopulmonaire prdominante secondaire des fausses routes ;
dbut phlegmoneux avec fivre et gonflement
cervical.
Lexamen clinique rvle parfois linspection
lexistence dune tumfaction latrale au tiers infrieur du cou en extension, qui suit les mouvements du larynx et se gonfle aprs les repas. La
palpation peut retrouver une tumfaction cervicale, gauche, molle, pseudofluctuante ; elle peut
provoquer la vidange partielle ou totale de la poche
diverticulaire marque par des bruits hydroariques caractristiques, avec laffaissement de la
tumfaction (signe du gargouillis). Ce signe peut
tre retrouv aprs le repas ou aprs lingestion
deau ou dair. La palpation recherche systmatiquement des adnopathies ou une tumfaction thyrodienne associe.
La laryngoscopie indirecte, associe ventuellement la nasofibroscopie, recherche une laryngite
banale, une immobilit dun hmilarynx et une
stase salivaire dans les sinus piriformes (signe de
Chevalier Jackson), signe non spcifique mais vocateur dune pathologie sophagienne sousjacente. On recherche galement des signes de
compression type ddme de la face, de circulation veineuse collatrale, voire un syndrome de
Claude Bernard-Horner.
Lvolution est lente, sur de nombreuses annes,
entrecoupe de complications :
les complications pulmonaires, aigus ou chroniques, sont secondaires des fausses routes
nocturnes (trachobronchites rptition,
bronchopneumopathie, bronchite chronique,
abcs pulmonaire et bronchectasies). La sensibilit de la muqueuse laryngotrachale dcrot
avec la frquence et la rptition des fausses
routes conduisant une aggravation possible des
lsions pulmonaires par diminution du rflexe
tussigne ;
les complications infectieuses sont locales ou
rgionales. Il sagit pour les premires de pousses de diverticulite facilites par la stase alimentaire conduisant la cration dadhrences
465
rendant plus dlicate la libration (pridiverticulite adhsive de Grgoire). Non traite, elle
conduit lsophagite phlegmoneuse de Guisez, actuellement rare, ou la fistulisation qui
nest plus observe aujourdhui. La mdiastinite
a quasiment disparu depuis lavnement de
lantibiothrapie ;
les compressions, mise part la compression
sophagienne, sont rares et de survenue tardive. Elles peuvent tre nerveuses dterminant
des nvralgies cervicobrachiales, des paralysies
rcurrentielles, un syndrome de Claude
Bernard-Horner, un syndrome pseudoangineux
par compression vagale, un hoquet par compression du phrnique. La compression trachale est
responsable dune toux puis dune dyspne aux
deux temps avec expectoration abondante. La
compression carotidienne au niveau de la bifurcation est responsable de crises bravais-jacksoniennes ;
latteinte de ltat gnral est inluctable en
labsence de traitement avec amaigrissement et
troubles hydrolectrolytiques dont le retentissement prend toute son ampleur pour la population concerne : sujets gs ltat gnral
souvent prcaire, polytars , souffrant parfois de troubles cognitifs exposant des risques
dasphyxie (accs boulimique). Dans cette population fragile, tout facteur de dnutrition surajout engendre un risque vital plus ou moins
long terme ;
du point de vue clinique, la cancrisation est le
plus souvent latente chez un porteur connu ou
non dun diverticule pharyngo-sophagien.
Lapparition rapide ou la modification des signes
cliniques doivent veiller lattention. Ce risque
est faible, avoisinant les 3-4 %.39-42 Laccentuation de la dysphagie, latteinte de ltat gnral, une otalgie rflexe, des signes de compression, une paralysie larynge sont des signes
fortement vocateurs mais non formels. En revanche, la prsence dadnopathies jugulocarotidiennes ou sus-claviculaires, quoique tardive,
a une valeur de forte prsomption. Le transit
baryt napporte que peu dlments et cest
une endoscopie prudente avec biopsies qui permet de faire le diagnostic. Dans certains cas, il
est fait lexamen anatomopathologique de la
pice opratoire.
Tout lment fonctionnel et/ou organique venant
perturber le temps pharyngo-sophagien de la dglutition sexprime cliniquement de la mme manire sans spcificit aucune. Ainsi, lORL,
466
J.-C. Pignat et al.
confront cette symptomatologie clinique, se

doit avant tout dliminer une pathologie tumorale
pharyngolarynge et/ou sophagienne. La panendoscopie et la fibroscopie sogastroduodnale
sont indispensables. Nanmoins, le transit baryt
pharyngo-sophagien doit tre prescrit en premire intention afin de dpister prcocement un
ventuel diverticule pharyngo-sophagien et permettre denvisager la suite des explorations dans
des conditions de scurit optimales (patient prvenu du risque de perforation). Le produit de
contraste utilis doit tre adapt aux risques de
fausses routes. Cependant, le diverticule est parfois suspect devant limpossibilit de ralisation
dune fibroscopie sogastrique lie lengagement du fibroscope dans la poche diverticulaire,
fibroscopie demande devant des rgurgitations
itratives etc.
Lexamen de rfrence est le transit baryt en
double contraste, ralis en orthostatisme. Il comporte des incidences de face, de profil et obliques
30 qui rvlent une image daddition arrondie, de
taille variable, dont le collet est en regard de la 6e
vertbre cervicale le plus souvent gauche. La
classification de Van Overbeek (Tableau 1) est relativement prcise et simple dutilisation en pratique
clinique.
On peut galement pratiquer une tude dynamique de la dglutition de type radiocinma. Cette
visualisation plus fonctionnelle du temps pharyngosophagien permet de dceler plus prcisment
les rgurgitations endolarynges avec microinhalations, lasynchronisme entre louverturefermeture de lhypopharynx et celle du SSO et la
bonne vidange de lsophage cervical.
La fibroscopie pharyngolarynge de la dglutition constitue un complment utile la radiologie
en prcisant la dynamique muqueuse de lensemble
de laxe bucco-linguo-pharyngo-laryng lors de stimuli mcaniques divers (nasofibroscope, dglutition sche, aliments qualitativement diffrents
etc.). De plus, elle visualise la bonne mobilit
Tableau 1 Classification de Van Overbeeck.
Grade I
Grade II
Grade III
Diamtre maximal infrieur la hauteur dun corps vertbral de vertbre

thoracique.
Petit diverticule infrieur 2 cm.
Diamtre maximal compris entre une
et trois hauteurs de corps vertbraux
de vertbre thoracique.
Diverticule moyen compris entre 2 et
4 cm.
Diamtre maximal suprieur la hauteur de trois corps vertbraux de vertbre thoracique.
Large diverticule suprieur 4 cm.
cordale et arytnodienne. En effet, une hypomobilit secondaire une pathologie centrale (dgnrative ou vasculaire) ou mtabolique (diabte notamment), jusque-l asymptomatique, peut se
dcompenser au cours de lvolution du diverticule. La nasofibroscopie teste aussi lefficacit de
la toux par stimulation de la margelle larynge et
de lendolarynx recherchant ainsi une hyposensibilit responsable de micro-inhalations salivaires.
Les autres examens (sophagoscopie au tube
rigide, fibroscopie sophagienne) comportent,
nous lavons vu, des risques de perforation non
ngligeables chez ces patients fragiles et ne seront
jamais raliss de manire systmatique si la clinique est parfaitement vocatrice. Une vrification
de la poche diverticulaire sera ralise avant la
chirurgie endoscopique ou sur la pice opratoire
aprs diverticulectomie externe.
Traitement
La prise en charge chirurgicale fait lobjet dun
article trait dans la partie Techniques chirurgicales de lEMC et ne sera donc que succinctement
dcrite ici.
Gnralits
Si le seul traitement efficace du diverticule
pharyngo-sophagien est chirurgical, le geste doit
tre encadr par une prise en charge mdicale
adapte afin de lutter contre la dnutrition et les
dsordres hydrolectrolytiques engendrs par
cette pathologie. De plus, une prparation respiratoire (kinsithrapie, antibiothrapie) peut tre
rendue ncessaire par lencombrement bronchopulmonaire et les pneumopathies dinhalation par
fausses routes itratives. Nanmoins, la ranimation mdicale propratoire ne doit pas faire occulter lorigine organique et mcanique des troubles
et donc retarder de manire trop importante la
chirurgie (Fig. 4).
Techniques
La chirurgie du diverticule sarticule autour de
deux volets :
la voie externe classique (cervicotomie) associe
diverses techniques : diverticulectomie (rsection du diverticule) associe une myotomie,
myotomie extramuqueuse du SSO isole, diverticulopexie (myotomie et suspension de la poche), myotomie associe limbrication de la
poche diverticulaire dans la lumire sophagienne ; le plus souvent, lintervention se pratique sous anesthsie gnrale mais une contreindication anesthsique, plus rare depuis
lavnement de nouveaux produits anesth-
467
Figure 4 Arbre dcisionnel. Diverticule de Zenker. TOGD : transit sogastroduodnal.
siants, peut faire prfrer lanesthsie rgionale (bloc C3-C4) ou locale associe des antalgiques. La chirurgie se modifie en fonction de la
technique choisie : myotomie isole, diverticulopexie par suspension de la poche, diverticulectomie avec section au-dessus du collet avec
suture, classique au fil rsorption lente ou la
pince autosuturante, invagine dans la lumire
sophagienne ;
la voie endoscopique permet la section du collet
diverticulaire par myotomie transmuqueuse, au
laser CO2,43-48 au laser KTP49 ou avec une pince

suture automatique.50,51
Cette chirurgie dite du bec verseur favorise la
vidange du diverticule (Fig. 5) en guidant le bol
alimentaire et les scrtions stagnantes vers lsophage. Lintervention, sous anesthsie gnrale
avec intubation, vise sectionner le collet diverticulaire, tendu transversalement entre la bouche
de lsophage en avant et la poche diverticulaire
en arrire, ralisant la diverticulotomie par myotomie transmuqueuse du muscle CP.
468
J.-C. Pignat et al.

Bases
Les bases sont les plus grandes pourvoyeuses de
brlures sophagiennes. Parmi les bases fortes, la
soude caustique est le produit le plus souvent dangereux, sous forme liquide (type Destop) ou solide, incolore et transparente. Son action est surtout caustique et peu toxique. Parmi les bases
faibles (ammoniaque et formol), lammoniaque est
un liquide alcalin dodeur suffocante qui limite la
dose ingre. Le formol, utilis dans la fabrication
de plastique, dinsecticides et de dsinfectants, a
une action caustique et toxique (choc, dme aigu
du poumon [OAP], anurie).
Figure 5 Deux rails de section KTP paramdians permettant la

vidange de la poche.
Brlures de lsophage
Les brlures de lsophage constituent une pathologie grave tant par le pronostic vital, parfois immdiatement engag, que par les squelles occasionnes court, moyen et long terme. Il sagit
dune urgence diagnostique et thrapeutique ncessitant, dans le cas des brlures svres, une
prise en charge multidisciplinaire initiale et secondaire. Si les brlures de lsophage sont le plus
souvent accidentelles et touchent, dans la majorit
des cas, des enfants dge moyen infrieur 5 ans,
principalement les garons, lingestion volontaire
autolytique est lapanage de ladulte et un peu de
ladolescent.
pidmiologie
la diffrence des intoxications mdicamenteuses,
les produits usage domestique sont responsables
dintoxications bnignes, mais les squelles sont
plus graves. Lingestion de produits caustiques avec
brlures sophagiennes est rare chez ladulte, le
plus souvent volontaire dans un but dautolyse,
surtout chez la jeune femme.
Les produits corrosifs en cause dans les ingestions de caustique sont dusage le plus souvent
domestique, rarement pharmaceutique.
Classification des agents
La classification des agents se fait selon leurs proprits physicochimiques : bases, acides, oxydants,
divers. Le plus souvent liquides, ils peuvent tre
sous dautres formes : cristaux, paillettes, comprims.52 Ces produits peuvent tre isols, associs ou
mlangs. On distingue les caustiques majeurs (bases et acides forts) par leur causticit des caustiques mineurs.
Acides
Les acides53 sont moins souvent en cause dans les
sophagites ; le sige des lsions est surtout le
pharyngolarynx, lestomac et mme lintestin. On
distingue les acides forts et les acides faibles (acide
actique et oxalique). Parmi les acides forts,
lacide chlorhydrique, incolore, fumant lair
ltat pur, concentr, a une action trs caustique
et trs toxique (choc, OAP). Lacide sulfurique est
trs caustique, pouvant occasionner des perforations digestives.
Produits divers
Lingestion accidentelle de pile bouton peut provoquer non seulement des effets corrosifs locaux
(perforations aprs brlures) mais galement des
effets systmiques par absorption doxyde de mercure.54 Certains vgtaux et plantes dappartement comme le Dieffenbachia peuvent occasionner
des brlures sophagiennes en cas dingestion.
Relation nature du produit
et intensit des brlures
La plupart des sophagites corrosives sont bnignes. Les lsions buccopharynges et sophagiennes sont moins frquentes si le produit caustique
est ingr sous forme solide et plus tendues si le
produit caustique est ingr sous forme liquide.55
Les produits basiques sont responsables des lsions
sophagiennes graves. Lammoniaque liquide provoque des lsions hmorragiques volontiers stnosantes.56 Leau de Javel en concentr utilise lors
dautolyse et les produits acides entranent des
lsions graves dans 5 % des cas ;57 mais leau de
Javel, lors dingestion accidentelle, occasionne rarement des brlures graves. Les acides forts, frquents chez ladulte, sont responsables, dans un
quart des cas, de brlures graves, en particulier au
niveau de lestomac.

Anatomie pathologique
Action chimique des bases et des acides
Grimaud dfinit le produit caustique comme un
produit dont labsorption provoque des lsions
locales par destruction des tissus . Selon sa nature
acide ou basique, son action sur la muqueuse digestive diffre. Il en dcoule une localisation, une
gravit et une volution diffrentes.
De nombreuses tudes, tant exprimentales que
cliniques, ont montr que ltendue et la profondeur de la brlure dpendent de la nature, de la
concentration, de la quantit et la forme, liquide
ou solide, des produits ingrs.
Action des bases. Un contact dune seconde
avec une solution dhydroxyde de soude 30 %
suffit pour dterminer une ncrose tissulaire. La
concentration du produit caustique est importante
pour lhistotoxicit. Avec une solution 10 % de Na
OH, il faut un contact de 60 secondes pour obtenir
une atteinte de toute la paroi de lsophage. Les
bases agissent sur la muqueuse sophagienne en
saponifiant les graisses et en dissolvant les protines. Il sensuit une thrombose des vaisseaux sanguins entranant une ncrose plus ou moins profonde des tissus. Latteinte de la tunique
musculeuse de lsophage conditionne lvolution
vers la stnose.
Action des acides. La couche musculeuse se
trouve, dans une certaine mesure, protge car les
acides coagulent les matires albuminodes de
lpithlium, donnant une ncrose de coagulation
avec escarre protectrice. La corrosion par les acides peut rester superficielle au niveau de lsophage mais peut, en revanche, stendre lestomac, voire lintestin.
Rpartition des brlures. Elle est variable et
imprvisible, en fonction de nombreux facteurs
plus ou moins importants, tout particulirement la
quantit de produit ingre, la viscosit, la concentration, la rapidit de lingestion, la nature, paramtres dont dcoulera la gravit.58 La quantit du
produit ingr et la rapidit dingestion conditionnent la diffusion des lsions, expliquant la gravit
des intoxications volontaires. La rapidit dingestion la rgalade peut entraner des lsions
gastriques importantes. Plus le caustique est
concentr, plus les lsions sont graves. Plus le
caustique est fluide, plus le passage sophagien
sera rapide avec les lsions moindres. Cest le cas
des acides. Plus le caustique est visqueux, plus le
passage sophagien sera lent avec lsions sophagiennes plus importantes. Les bases, classiquement, touchent essentiellement lsophage, tant
tamponnes par le suc gastrique de lestomac. Les
acides occasionnent surtout des lsions gastriques.
469
Aspects anatomopathologiques
et physiopathologiques
Sige. Il nexiste pas de paralllisme entre les
diffrentes localisations des brlures : buccales,
pharynges, larynges, sophagiennes, gastriques
ou intestinales. On distingue :
les brlures buccopharynges : pour certains,
aucune dduction ne peut tre faite sur ltat
sophagien59 devant labsence ou la prsence
de brlures pharynges ou larynges. Ces brlures peuvent tre absentes alors que les brlures
sophagiennes sont importantes (cas du toxique pris la rgalade ) ou linverse, le
produit tant rejet ds son arrive dans la
bouche avec prsence de lsions buccopharynges isoles. Pour dautres, et cela semble la
tendance actuelle, en labsence de signe de
gravit et de lsions de la cavit buccale et du
pharynx, lendoscopie est inutile ; 60
les brlures sophagiennes : elles sigent avec
prdilection au niveau des rtrcissements physiologiques de lsophage : bouche sophagienne, rtrcissement, hiatus diaphragmatique. Lsophage mdiothoracique maintenu
bant par la dpression intrathoracique est parfois moins brl que lsophage infrieur ;
les brlures gastro-intestinales : la brlure gastrique est le plus souvent prpylorique, parfois
mdiogastrique et rarement diffuse. Latteinte
duodnale ou des anses grles est rare grce au
spasme du pylore. En cas de comprims de permanganate de potassium, latteinte gastrique
peut aller jusqu la perforation.
Aspects macroscopiques. Laspect macroscopique dune brlure comporte plusieurs phases successives :
la phase aigu :
C une hyperhmie de courte dure ;
C un dme immdiat, surtout lors dingestion
de soude dabord par inhibition cellulaire puis
par inflammation ;
C une ncrose des couches superficielles par
coagulation des protines avec limination
des cellules dtruites sous forme de membranes ou de lambeaux, pouvant raliser au maximum un moule tubul de lsophage ;
C une rosion et une ulcration de la muqueuse
sous-jacente. La muqueuse sous-jacente apparat rouge fonc avec des rosions et des
ulcrations plus ou moins profondes. Linfection se greffe sur ces ulcrations, donnant un
aspect blanchtre. On oppose les ulcrations
superficielles qui gurissent vite aux ulcrations profondes atteignant la musculeuse puis
toute la paroi. Cette atteinte facilite la diffusion de linfection latmosphre celluleuse
470
prisophagienne avec risque de mdiastinite, voire de pleursie ou de pyopneumothorax. Cette phase aigu stend des premires
heures au 10e jour ;
la phase de rparation qui stend du 10e jour
aux premiers mois, avec formation de granulations et de bourgeons hmorragiques comblant
les ulcrations ;
la phase de cicatrisation qui se fait sous la forme
de sclrose gnratrice de stnose ds la 4e
semaine, volutive jusquau 3e mois.
Aspects microscopiques. Il y a intrication de la
ncrose, de linfection et de la fibrose au sein des
zones ulcres et infectes. Ds les premires heures affluent des polynuclaires, puis ds la 24e
heure apparaissent des fibroblastes qui se multiplient et comblent par un tissu de granulation les
lacunes laisses par la ncrose. Les fibroblastes
lastiques donnent naissance aux fibres de collagne rigides, du 7e jour jusquau 15e jour. La consquence de cette transformation est la sclrose qui,
selon la profondeur de la brlure, va rtracter la
paroi sophagienne. Linfection favorise par la
ncrose est prcoce et constante, et surajoute ses
effets stnosants ceux de la sclrose. On peut
regrouper les quatre stades histologiques :
ncrose : destruction cellulaire, raction inflammatoire prcoce avec dme, thrombose
artriolaire et veineuse, ncrose des couches
superficielles ;
ulcration : limination des plaques de sphacle
et risque de perforation par surinfection ;
granulation : prolifration de fibroblastes, formation de novaisseaux, ulcration comble par
des bourgeons hmorragiques, contraction des
fibres de collagne entranant une rduction de
calibre de la lumire sophagienne ;
cicatrisation : sclrose progressive du tissu de
granulation, formation dun pithlium mince
et fragile, rtraction sophagienne par envahissement fibreux de la muqueuse et de la sousmuqueuse.
Aspects physiopathologiques. La fonction motrice61 est perturbe au cours de lsophagite
caustique aigu, voluant en parallle avec le degr de latteinte muqueuse sophagienne. Dans
lsophagite bnigne, la fonction motrice est
conserve. Dans lsophagite svre, les altrations de la motricit constates sont :
au niveau du sphincter infrieur, une absence ou
une diminution de la haute pression manomtrique avec une rponse normale la dglutition ;
au niveau de lsophage sont retrouves : la
persistance dune pression sophagienne haute
au repos, labsence de rponse motrice aprs
dglutition, labsence de contraction pristalti-
J.-C. Pignat et al.

que et une rponse retarde la dglutition. Un
mois aprs la brlure, la fonction motrice de
lsophage est normale. Ces anomalies sont
rattacher un dme ou une lsion transitoire de linnervation sensitive de la muqueuse.
Classification anatomoclinique. La classification des brlures en trois degrs, propose par
Taillens, est endoscopique et permet de confronter
les informations cliniques et endoscopiques et de
pressentir le potentiel volutif stnosant des brlures.58
On distingue diffrents types de lsions :
brlures de 1er degr : atteinte de la muqueuse
et de la sous-muqueuse qui sont rythmateuses
et dmateuses, cicatrisation souple sans volution stnosante, respect de la musculeuse et,
par voie de consquence, intgrit du pristaltisme ;
brlure du second degr : atteinte de la musculeuse, cicatrisation rtractile et stnosante, disparition du pristaltisme, raction prisophagienne discrte ;
brlure du troisime degr : atteinte de la totalit de la paroi sophagienne, diffusion prisophagienne avec risque de mdiastinite
localise ou diffuse, de pyopneumothorax, cicatrisation vers la formation de stnose tendue,
irrgulire par sclrose cicatricielle prisophagienne et mdiastinale.
Cette classification amne plusieurs remarques.
Les trois degrs peuvent coexister et se juxtaposer.
Lors dune brlure du second degr, il faut diffrencier le caractre circulaire ou non des lsions :
une forme circulaire a un potentiel volutif stnogne plus lev. La stnose est inluctable au dcours dune lsion du second degr circulaire ou du
troisime degr.
La classification des brlures de lsophage selon Di Costanzo comprend quatre stades :62
stade 0 : pas de lsion ;
stade I : brlure lgre, muqueuse hyperhmie, congestive et dmateuse ;
stade II : association dune ncrose limite aux
fausses membranes avec ulcrations et hmorragies. Stade IIA, lsions longitudinales ; stade
IIB, lsions circulaires ;
stade III : lsions de stade I accentues avec
ncrose et hmorragie de grande abondance.
Stade IIIA, lsions localises ; stade IIIB, lsions
tendues.
volution anatomopathologique
Lvolution des brlures sophagiennes est
maille par la survenue possible de deux complications : formation dune stnose dans lsophage
et cancrisation secondaire tardive. La stnose

constitue la complication principale et ne reprsente pas une gurison car subsiste un processus
volutif permanent. Elle est plus frquente dans les
formes circulaires et son dlai dapparition est
variable, estim entre le 15e jour et le 3e mois
aprs la brlure.
Plusieurs types de stnoses sont dcrits :
valvulaire : brides circulaires en croissant qui,
lors de lendoscopie, prennent laspect dune
zone cicatricielle blanchtre sigeant le plus
souvent sur la paroi postrieure ou sur les faces
latrales de lsophage ;
annulaire : lsions circonfrentielles, peu tendues en hauteur, en virole et ralisant souvent
un diaphragme ;
tubulaire : consquence de brlure profonde,
tendue en longueur ralisant un chenal troit,
plus ou moins long, irrgulier et sinueux.
Toutes les associations sont possibles avec des
retentissements sur lsophage sus-strictural (distension par stase salivaire et/ou alimentaire avec
sophagite de stase) et sur lsophage sousstrictural (tendance la rtraction avec ascension
du cardia, ouverture de langle de His, reflux
gastro-sophagien avec sophagite peptique).
La cancrisation secondaire, tardive, intresse
lsophage brl mme cicatris, le plus souvent
de type pithlioma spinocellulaire, kratinis trs
diffrenci,52 au tiers suprieur ou moyen.63
Clinique
La symptomatologie est variable, de la latence
totale jusqu la brlure gravissime, en fonction de
deux facteurs : les circonstances tiologiques (absorption accidentelle, tentative dautolyse) et le
produit caustique (nature et quantit de produit
ingr).
Forme grave demble
Elle reprsente 3 % des sophagites corrosives.57
Elle est rencontre lors dune tentative dautolyse,
avec pronostic vital. Ds lingestion du produit, il
existe une douleur buccopharynge, rtrosternale
avec irradiation dorsale associe parfois une douleur abdominale. On note une agitation avec vomissements stris de sang puis installation rapide
dune dysphagie avec hypersialorrhe et dyspne
par dme pharyngolaryng. lexamen, des signes de choc apparaissent avec pleur, polypne,
cyanose des extrmits, associs un pouls filant
et tachycarde. Lexamen buccopharyng objective
des phlyctnes type de fausses membranes diphtrodes (bases) ou daspect jauntre (acides).
Lexamen cutan recherche des brlures associes : lvres, mains et membres infrieurs (impr-
471
gnation des vtements de produit caustique). Un
emphysme sous-cutan est recherch signant une
perforation sophagienne parfois retarde de 2
3 jours. La contraction abdominale tmoigne dune
pritonite par perforation gastrique. La dyspne
aigu par dme laryng peut parfois imposer
intubation et/ou trachotomie.64
Forme de gravit moyenne
Elle reprsente 10 % des sophagites corrosives.
Lingestion est le plus souvent accidentelle et de
faible quantit.
Forme bnigne
Cest la forme la plus frquente (86 % des cas) avec
ingestion dun produit peu caustique ou rejet immdiatement. Les brlures sont labiales et buccopharynges superficielles avec, dans 15 25 % des
cas, des lsions sophagiennes superficielles prsentes sans lsion buccopharynge. Toute lsion
muqueuse orale ncessite donc au moins une surveillance clinique en milieu hospitalier, voire une
exploration sophagienne en cas dvolution dfavorable (rvlation secondaire).
Diagnostic
Le diagnostic dsophagite caustique aigu est gnralement ais. Le bilan endoscopique et radiologique tente de prciser le type et ltendue de la
brlure. Il sera ralis prcocement, au mieux
aprs ranimation mdicale adapte afin de prvenir toute aggravation mtabolique secondaire
cette agression physicochimique.
Bilan radiologique
Il comprend la radiographie pulmonaire et labdomen sans prparation, objectivant pneumomdiastin ou pritoine, panchement pleural ou intrapritonal, emphysme sous-cutan ou ilus paralytique. Ces clichs dpistent la phase aigu la
survenue de complications, permettent le suivi de
lvolution des lments pathologiques initiaux, et
liminent, avant toute opacification digestive, une
complication ventuelle, et servent de rfrence
dans la surveillance. Lopacification digestive
(transit pharyngo-sophagien) a laiss sa place
lendoscopie prcoce mais joue un rle-cl la
phase chronique volutive dans le dpistage dune
fistule et lapprciation de la stnose (type, sige,
tendue). Cest lexamen de surveillance et de
contrle post-thrapeutique (vrification dune dilatation instrumentale, stnose peptique, contrle
dun montage chirurgical, etc.).
La scintigraphie au 99mtechntium sucralfate,
propose rcemment,65 permettrait dvaluer les
472
lsions la phase initiale (fixation sur la muqueuse)
et la phase tardive squellaire (motricit sophagienne).
La manomtrie sophagienne retrouve frquemment des anomalies du pristaltisme sophagien dans les lsions de stade II et III. Elle pourrait
expliquer le dysfonctionnement squellaire de la
propulsion de londe et ainsi fournir une approche
plus dynamique des atteintes. Ce nest pas un examen de pratique courante.
Endoscopie
Cest un temps essentiel au diagnostic : longtemps
contre-indique un stade prcoce en raison des
risques de perforation, elle permet de faire le bilan
lsionnel : atteinte sophagienne ou non, degr
des brlures, atteinte de la bouche de lsophage
ou non.52 Elle peut tre ralise au tube rigide ou
au tube souple. Lsophagoscope rigide permet
une observation continue sans retard, explore bien
la jonction pharyngo-sophagienne et autorise la
mise en place de la sonde nasogastrique sous
contrle de la vue. Dautres auteurs pensent que la
fibroscopie serait suprieure en permettant une
exploration sogastrique complte et de meilleure
qualit optique, avec cependant un risque daccident lors de linsufflation.55 Lendoscopie doit tre
prcoce dans les 48 premires heures en labsence
de contre-indication. Sous anesthsie gnrale et
intubation trachale, elle est arrte au ple suprieur des lsions si celles-ci sont importantes ou si
le saignement est trop actif, ou complte par une
fibroscopie gastrique si les brlures atteignent le
bas sophage. La prfrence doit rester au fibroscope. La fibroscopie bronchique est indispensable
en cas de brlures de stade III ou sil existe une
suspicion dinhalation de caustique chez un sujet
prsentant des troubles de conscience.66
Traitement (Fig. 6)
Le traitement, multidisciplinaire, repose sur des
moyens mdicaux, endoscopiques et chirurgicaux.
Traitement mdical
Le traitement mdical sadresse la phase aigu de
lsophagite caustique : dpister et lutter contre
le choc, linfection, le caustique, ldme laryng
et les brlures cutanes, et tenter de prvenir la
survenue dune stnose ultrieure.
Lutte contre lagent caustique
Lvacuation du caustique par lavage gastrique par
sonde ou par provocation de vomissements laide
dapomorphine est proscrite en raison du risque de
perforation, de pneumopathie, dinhalation et
J.-C. Pignat et al.

daggravation des lsions sophagiennes en surface. Sa neutralisation ne prsente aucun intrt
car les lsions se constituent ds la 2e minute. Le
produit neutralisant peut provoquer une extension
en surface des lsions par dilution du caustique et
peut entraner des rgurgitations. Le pansement
sogastrique est illusoire et gne lendoscopiste
dans lapprciation des lsions.
Lutte contre linfection
Constante et prcoce, elle constitue en elle-mme
un facteur favorisant la stnose cicatricielle. Lantibiothrapie doit tre systmatique et prolonge,
large spectre avec une action cible tout particulirement sur les anarobies de la flore buccopharynge.
Lutte contre le choc
Le traitement comprend la mise en place dune
voie veineuse de perfusion pour assurer lalimentation parentrale, lantibiothrapie et le remplissage vasculaire si ncessaire. Il doit lutter contre
lacidose mtabolique qui est constante et parfois
contre les troubles de la crase sanguine (coagulation intravasculaire dissmine [CIVD]).
Lutte contre ldme laryng
La corticothrapie peut tre insuffisante et
ldme du vestibule peut ncessiter une trachotomie.64 Un traitement anti-RGO est galement
prescrit. La corticothrapie, autrefois prconise
pour prvenir la stnose, est actuellement abandonne dans cette indication. Elle favorise en effet
le dveloppement bactrien, la prolongation de la
priode active de lsophagite et retarde la cicatrisation.
Moyens endoscopiques
La sonde nasogastrique de calibrage ne fait pas
lunanimit. Pour certains, elle maintient lsophage dans un repos relatif, limite la prolifration
du tissu de granulation et vite les adhsions et les
synchies ;55 elle offre un calibrage sophagien et
facilite les sances de dilatations ultrieures.67
Pour dautres, elle exacerbe les ractions inflammatoires locales, facilite la constitution dun reflux
gastro-sophagien et entrane une hypersialorrhe
pouvant induire une gne respiratoire.
Les dilatations doivent tre commences ds la
dcouverte de la stnose, ce qui implique une
surveillance clinique et radiologique troite. Elles
seffectuent par voie haute ou par voie basse ncessitant alors une gastrostomie qui pourra tre
ferme ds que la voie haute est nouveau possible. Elles utilisent soit des bougies en gomme
bout olivaire ou en rsine, soit de prfrence des
473
Figure 6 Arbre dcisionnel. Brlures de lsophage. ORL : oto-rhino-laryngologique ; VADS : voies ariennes digestives suprieures ;
OGD : sogastroduodnal ; TDM : tomodensitomtrie.
cathters avec ballon gonflable qui, la diffrence

du bougirage conventionnel qui produit des forces
de cisaillement et des forces longitudinales, exercent des forces de direction radiale scurisant la
manuvre. La frquence et la dure des dilatations
sont variables en fonction de lvolution radioclinique. Elles ne dbutent pas avant la 3e semaine
(phase de cicatrisation). Les critres defficacit
sont lamlioration de la dysphagie, le gain obtenu
par le transit et la reprise du poids. Lincident
principal est bien entendu la perforation impli-
quant limprative ncessit de raliser une dilatation prudente, douce et adapte.

Moyens chirurgicaux
Les moyens chirurgicaux seront simplement numrs. Ils sadressent aux brlures de stade III ou IV
ainsi quaux squelles stnotiques. Pour les brlures digestives, les lsions panparitales pourront
tre traites par sophagectomie ou sogastrectomie avec stripping thorax ferm. La chirurgie
dexrse slargira en fonction des zones ncro-
474
ses avoisinantes (gastrectomie, splnectomie,
etc.). Pour les brlures trachobronchiques tendues, la chirurgie est mal codifie et sapparente
davantage une chirurgie de sauvetage o les
suites sont souvent lourdes greves dune mortalit
non ngligeable. Le traitement des stnoses ne se
conoit quaprs une priode dvolution dau
moins 3 mois et, en cas dinefficacit manifeste des
dilatations, il comprend des plasties gastriques ou
ilocoliques, voire des sopharyngoplasties en cas
de stnose hypopharynge associe.
Stnose de lsophage non cancreuse

La stnose de lsophage de ladulte est une pathologie assez rare en dehors des cancers sophagiens qui sont bien sr le diagnostic diffrentiel
principal. Elle se dfinit par un rtrcissement intrinsque et/ou extrinsque du calibre de lsophage. Elle peut tre dorigine iatrogne. Le matre
symptme en est la dysphagie, dimportance variable, permettant une orientation diagnostique assez
facile. Ce rtrcissement peut se situer en diffrentes zones de lsophage, avec parfois un site
prfrentiel en fonction de la cause. Ltiologie,
plus ou moins facile retrouver, oriente la prise en
charge thrapeutique qui bnficie du dveloppement rcent et actuel des traitements endoscopiques.
Diagnostic positif
La dysphagie est le signe fonctionnel majeur.
Celle-ci va de la sensation daccrochage alimentaire, de localisation assez constante, jusqu limpossibilit complte de lalimentation, dbutant le
plus souvent pour les aliments solides, puis pouvant
toucher mme les liquides. Elle peut saccompagner de douleurs types de striction, mais surtout
dhypersialorrhe et de rgurgitations prcoces de
lalimentation. Lassociation des fausses routes
permet dorienter sur un sige haut de la stnose.
Linterrogatoire permet bien sr de resituer le
contexte dapparition, et notamment la dure
dvolution de ce symptme, mais il doit surtout
senqurir des diffrents antcdents du patient :
pathologie gastrique, pathologie mdiastinale notamment trachale et cardiovasculaire, antcdents de noplasie et dirradiation, pathologie neurologique. Le contexte doit bien sr tre pris en
compte, avec notamment lexistence dune temprature, mais il faut surtout apprcier le retentissement sur ltat gnral type damaigrissement,
de dshydratation, voire de pneumopathie dinhalation secondaire. Les examens biologiques per-
J.-C. Pignat et al.

Conduite tenir
Devant une brlure caustique de lsophage.
Le bilan initial conditionne le droulement
de la prise en charge et lorientation du traitement. Celui-ci comporte, en cas de brlures
lgres ou modres, un traitement symptomatique contre la douleur et lalimentation orale
devra tre maintenue. Un traitement contre le
RGO est souvent associ. La surveillance est
imprative et saccompagne dun bilan endoscopique et radiologique au moindre doute sur
une volution stnotique secondaire.
Dans les lsions plus volues (stade II ou III),
une mise au repos de lsophage est effectue
aprs mise en place dune ranimation adapte
par voie parentrale (rquilibration hydrolectrolytique, antibiothrapie antianarobie,
nutrition hyperprotidique) ou mieux par voie
veineuse centrale. Lalimentation entrale par
sonde nasogastrique est parfois possible en cas
de lsions plus modres.
La suite de la thrapeutique est guide par
lvolution cicatricielle value au minimum
aprs 1 mois. Elle comprend les dilatations
pneumatiques au ballonnet et/ou la bougie
(voie antrograde ou rtrograde) ; la chirurgie
ne se conoit quaprs chec clinique des sances de dilatations (inefficacit sur la dysphagie
ou risque perforatif important). Lsophagoplastie ou lsopharyngoplastie reprsente une
attitude chirurgicale radicale souvent efficace
mais greve de complications ncessitant un
plateau technique mdicochirurgical rompu
ce type dactivit.
En cas de ncrose caustique tendue et extensive demble, la discussion se porte entre
une ranimation mdicale adapte et une chirurgie de dernier recours complique dune
morbidit et dune mortalit non ngligeables.
mettent dapprcier de faon plus prcise ce retentissement sur ltat gnral.
Lexamen clinique reste extrmement pauvre,
mais permet de mettre en vidence des signes
associs ou des signes tiologiques. Lexamen ORL
est bien sr indispensable, notamment pour apprcier le fonctionnement pharyngolaryng ; lexamen
du cou recherche une adnopathie ou une tumfaction : lexamen neurologique des dernires paires
crniennes peut, lui aussi, apporter des arguments
tiologiques de mme que lexamen gnral, avec
bien sr lexistence possible de cicatrice cervicale
ou thoracique.

Les examens dimagerie et dendoscopie permettent seuls daffirmer le diagnostic de stnose.
Lendoscopie apporte elle seule le diagnostic,
mais limagerie pourra lui tre prfre initialement en fonction du contexte clinique de signes
associs et surtout de ltat gnral du patient, de
son ge rel et de son ge physiologique.
Lendoscopie est ralise essentiellement, surtout en dehors de tout contexte, par fibroscopie ou
vidofibroscopie. Elle prcise le sige, laspect
morphologique de la muqueuse, les dformations
de laxe sophagien et, sauf en cas de stnose
complte, son tendue. Le sige doit tre apprci
par rapport la bouche de lsophage et au cardia.
Des prlvements, notamment biopsiques sont raliss dans un but tiologique, mais principalement
pour liminer un cancer de lsophage. Elle est
rarement complte avec dautres manuvres instrumentales ce stade diagnostique. Lchoendoscopie ne trouve que peu de place dans ce contexte
de stnose non cancreuse. Lendoscopie au tube
rigide ne garde quune place rduite dans ce cadre
de diagnostic positif, bien quelle puisse plus aisment tre suivie de manuvres de dilatations dans
le mme temps.
Limagerie est essentiellement reprsente par
le transit pharyngo-sogastrique, en tenant
compte bien sr de lexistence ou non de troubles
de la dglutition ; elle permet de porter le diagnostic de stnose en donnant une notion assez prcise
de son sige, de son tendue et de son retentissement sur le reste de lsophage, apportant de plus
une tude dynamique sophagienne. La radiographie standard du thorax, face et profil, est surtout
utile ltude du mdiastin en premire intention.
Le scanner permet davantage dtudier la zone de
stnose en apportant des lments sur la paroi
sophagienne elle-mme, comme sur tous les lments de voisinage, intervenant surtout lui aussi
dans un but tiologique.
Le cancer de lsophage est le diagnostic liminer. Par ailleurs, lexamen ORL permet dliminer
toute pathologie pharyngolarynge pouvant en imposer pour une stnose sophagienne haute. Le
contexte clinique et lendoscopie permettent facilement dliminer le problme des corps trangers,
sans oublier cependant quun corps tranger bloqu dans lsophage peut tre le signe rvlateur
dune authentique stnose. Il est ncessaire aussi
dliminer tous les troubles fonctionnels de lsophage dorigine neurologique ou musculaire.
475
Diagnostic tiologique
et prise en charge thrapeutique
Stnose tumorale
Tumeurs bnignes de la paroi sophagienne68
Elles sont rares, reprsentant moins de 1 % des
tumeurs de lsophage, elles peuvent se dvelopper aux dpens de la paroi ou aux dpens de la
muqueuse.
Les lsions dveloppement muqueux nentranent des stnoses qu un stade volu, et sont
souvent de dcouverte fortuite. Outre les papillomes, vritable lsion prcancreuse, il peut sagir
dadnome, de tumeur conjonctive (lipome,
schwannome etc.) ou de kyste ; laspect endoscopique plus rgulier et non hmorragique est un
lment dorientation, seule la biopsie faisant le
diagnostic. Les lsions relvent le plus souvent
dune exrse endoscopique et notamment du laser
Yag, permettant leur exrse complte pour viter
toute rcidive.
Les lsions dveloppes aux dpens de la paroi
sont essentiellement dorigine musculaire sous la
forme surtout de liomyome, plus rarement aux
dpens de fibres musculaires stries ou de tumeur
dAbrikossoff. lendoscopie, elles sont responsables dune stnose parfois avec une exulcration
daspect bnin. Outre la biopsie qui ncessite
dtre profonde pour affirmer le diagnostic, le
scanner est ncessaire pour apprcier lextension
para-sophagienne et limportance de la lsion, et
orienter le traitement. Celui-ci ncessite leur exrse par nuclation extramuqueuse, notamment
par cervicotomie gauche du fait de leur sige le
plus souvent au niveau cervical ou par endoscopie
pour les petites lsions. Aprs traitement, une surveillance sophagienne est ncessaire, leur association avec un cancer tant possible.
Diverticules
Les diverticules sont parfois responsables de stnose sophagienne lorsque leur volume devient
important, tumoral . En dehors du diverticule de
Zenker, le plus frquent, il sagit surtout de diverticules parabronchiques secondaires une inflammation de voisinage, ou piphrniques au-dessus
dun obstacle fonctionnel.69,70 Comme les diverticules congnitaux sigeant sur lsophage moyen,
ces diverticules restent longtemps asymptomatiques. Le diagnostic est fait par lendoscopie ralise devant la dysphagie laquelle sassocie une
aggravation des signes de surinfection. En cas de
gne importante, les petits diverticules peuvent
tre traits par voie endoscopique en faisant des
incisions au laser ou par voie chirurgicale surtout
pour les plus volumineux.
476
Pathologies tumorales du mdiastin
Les pathologies tumorales du mdiastin peuvent,
elles aussi, entraner ces stnoses. En dehors de
lenvahissement de lsophage par un cancer de
voisinage, surtout trachobronchique, voire mammaire, il sagit principalement dadnopathies du
mdiastin noplasiques ou plus rarement infectieuses, exceptionnellement des goitres bnins. Ces
pathologies sont le plus souvent diagnostiques par
les signes associs rvlateurs : dysphonie, dyspne, troubles de dglutition etc. Lendoscopie retrouve la stnose mais a surtout pour rle de prciser latteinte ou non de la muqueuse sophagienne
par ces pathologies. Le traitement de la stnose
sophagienne est secondaire celui de la pathologie causale, lutilisation de dilatations, voire la
mise en place de prothse, par voie endoscopique,
tant rserves aux cas dinfiltration muqueuse
importante, titre palliatif.
Cause pseudotumorale ou compression
extrinsque par organe de voisinage
Stnose dorigine ostoarticulaire vertbrale
La projection antrieure des vertbres un stade
volu ou des ostophytes conscutifs larthrose
peuvent entraner une stnose situe au niveau de
lsophage cervical. Lendoscopie, parfois difficile, retrouve une stnose par bombement sousmuqueux de la paroi postrieure de lsophage,
rarement associe une inflammation de celle-ci.
Le diagnostic est en fait essentiellement port par
limagerie devant le contexte de dformation du
patient ou volontiers par des troubles de dglutition associs : si la radiographie de la colonne peut
conduire au diagnostic, le scanner apporte beaucoup plus de prcisions surtout vise thrapeutique. La chirurgie de cette pathologie reste extrmement dlicate. Les manuvres endoscopiques
de dilatations sont, au mieux, defficacit trs
transitoire, lutilisation de prothse ne pouvant
tre quexceptionnelle.
Stnose dorigine vasculaire
Les anvrismes de laorte thoracique, comme lhypertrophie de loreillette gauche, peuvent entraner une compression de la paroi postrieure ou
latrale de lsophage thoracique. Ces pathologies
sont trs exceptionnellement dcouvertes maintenant par lendoscopie, limagerie mdiastinale apportant un diagnostic avant que la stnose ne devienne cliniquement parlante. Outre le traitement
tiologique ventuel, elles peuvent parfois ncessiter lutilisation dune prothse. Des malformations vasculaires peuvent ntre dcouvertes que
chez ladulte. Ltiologie la plus frquente en tait
J.-C. Pignat et al.

lartrio-lusoria par anomalie dorigine de lartre
sous-slavire droite naissant directement de laorte
descendante. La ralisation beaucoup plus frquente dimagerie thoracomdiastinale a pratiquement fait disparatre cette tiologie comme cause
de stnose sophagienne.
Stnose par volution de pathologie
inflammatoire et/ou infectieuse chronique
Toute la pathologie inflammatoire et/ou infectieuse peut entraner lapparition de stnose sophagienne. Cette volution stnotique est de plus
en plus rare, du fait dune meilleure prise en charge
de toutes ces pathologies. Si lorigine bactrienne,
type tuberculose ou syphilis, a pratiquement disparu, lorigine mycotique71 reste un peu plus frquente, essentiellement lie des terrains immunodprims, notamment par le sida72 par les
traitements chimiothrapiques ou dans le cadre de
greffe dorganes. Principalement lies aux Candidas albicans,73 les stnoses surviennent souvent
aprs plusieurs pisodes dinfection, se traduisant
le plus souvent par une dysphagie assez brutale
allant jusqu laphagie. Latteinte sophagienne
tant souvent lie une atteinte de la cavit buccale, le diagnostic est en gnral ais dans ce
contexte. Le traitement est alors essentiellement
mdical, aid par lapparition de nouveaux antifongiques plus efficaces et parfois daction exclusivement locale. Lendosocopie reste exceptionnelle et
retrouve alors des nodules blanchtres rpartis le
plus souvent sur lensemble de la muqueuse sphagienne, volontiers inflammatoire et mme hmorragique. Un prlvement de ces nodules ou de
membranes permet de porter le diagnostic par culture sur milieu spcifique. Les autres affections
mycotiques sont encore plus exceptionnelles (aspergillose, actinomycose etc.).
Les sophagites virales peuvent aussi entraner
une raction de stnose de lsophage, essentiellement due au virus du groupe herps. Lendoscopie nest quexceptionnellement ncessaire et retrouve des aspects plus ou moins bulleux avec
stnose mais surtout une inflammation diffuse sur
tout lsophage. Le traitement bnficie du dveloppement dantiviraux efficaces, utiliss de faon
isole ou en association.
Aussi lorigine parasitaire est-elle tout fait
exceptionnelle en Europe et sur des terrains trs
particuliers. Il faut bien sr garder en mmoire les
stnoses de la maladie de Chagas survenant essentiellement en Amrique latine.
Quelques sophagites spcifiques se rapprochant de ce cadre dinflammation chronique peuvent exceptionnellement entraner des stnoses :
soit par la formation de nodules de sarcodose, soit

sous forme de granulomes plus ou moins importants
parfois associs une maladie de Crohn, soit par
stnose vraie comme les exceptionnelles stnoses
serres dcrites par latteinte de la maladie de
Behet. Il en est de mme pour lvolution muqueuse daffections cutanes. Lendoscopie retrouve des lsions bulleuses plus ou moins importantes, parfois exulcres, pouvant voluer vers
des brides muqueuses ou des rtrcissements circulaires parfois tags. Cest ainsi le cas de pathologie type dermatite de Lortat-Jacob, de pemphigus
etc. Les localisations sophagiennes sont souvent
associes des lsions identiques retrouves sur la
muqueuse de la cavit buccale ou de loropharynx
plus exceptionnellement sur la partie postrieure
du larynx. Le diagnostic repose sur lexamen des
biopsies ralises sur ces lsions bulleuses. Le traitement de ces volutions rares de ces maladies
peut ncessiter des dilatations ou des applications
de laser.
Les stnoses par brlure de la muqueuse sophagienne par cause endogne (les stnoses par
brlures exognes font lobjet dun paragraphe
particulier) gardent une certaine frquence. Le
reflux74 entrane une inflammation chronique du
tiers infrieur de lsophage, conduisant une
sclrose inflammatoire de toute la paroi sophagienne, entranant souvent un raccourcissement
de lsophage. Le contexte clinique de ces
patients est trs souvent vocateur : problmes
alcoolotabagiques, traitement par anti-inflammatoires au long cours, et pass de reflux, etc. Exceptionnellement, ce contexte est absent ou surtout
passe inaperu, parfois il est masqu par une automdication la demande. Lendoscopie par fibroscope, qui doit aussi explorer lestomac, apporte le
diagnostic, car elle est de toute faon facilement
indique dans ce contexte. Lsophage apparat
souvent avec une muqueuse inflammatoire dans
son ensemble, avec, la partie basse, une stnose
souvent circulaire plus ou moins serre, avec une
muqueuse parfois ulcre ce niveau, mais sans
signe manifeste de localisation carcinomateuse :
les prlvements biopsiques doivent tre systmatiques et multiples, notamment en cas
dendobrachy-sophage sous-jacent, afin dliminer ce diagnostic. Le traitement est devenu essentiellement mdical, complt dans certains cas par
un geste chirurgical antireflux et une ventuelle
dilatation endoscopique.
Pathologie particulire donnant des stnoses
en anneau
Certaines pathologies de cause non ou mal connue
entranent, lors de leur volution, des stnoses
circulaires.
477
Syndrome de Plummer-Vinson (ou syndrome
de Kelly-Patterson)
Cette pathologie associe la dysphagie une sidropnie constante, volontiers complte dune anmie hypochrome. Cette pathologie, touchant presque uniquement la femme entre 30 et 60 ans, est
trs rare en France, elle a t dcrite surtout dans
les pays nordiques et en Angleterre. La dysphagie
est haute, dvolution extrmement lente sur plusieurs annes, touchant dabord les solides. Les
signes de sidropnie sont plus ou moins bien retrouvs selon les stades de la maladie, avec muqueuse ple daspect un peu aminci, lisse avec
parfois de petites rosions ; les troubles des phanres, dus la sidropnie, permettent souvent
dorienter le diagnostic vers cette pathologie.
Limagerie par transit pharyngo-sophagien montre classiquement sur les clichs de profil une incisure mince et profonde immdiatement au dbut
de lsophage cervical. Avec lvolution de la maladie, ces incisures deviennent multiples et peuvent raliser des stnoses en anneau segmentaire.
Lendoscopie bien sr retrouve ces aspects de replis
parcourus de vaisseaux correspondant aux incisures
radiologiques. Leur situation, juste au-dessous de
la bouche de lsophage, ncessite lexamen particulier de cette zone ds lintroduction de lendoscope, afin de ne pas dtruire ces replis. Le traitement est uniquement mdical au long cours, parfois
associ des dilatations, la surveillance devant
tre trs rgulire du fait de risques importants (10
30 %) de transformation maligne.
Stnose en anneau de Schatzki
De cause inconnue, elle apparat sous forme dun
diaphragme muqueux plus ou moins fibreux de 2
3 mm de hauteur, souvent sans participation musculaire. Ce diaphragme se situe juste au dbut de la
jonction sogastrique et est presque toujours associ une hernie hiatale modre. Cette pathologie
se prsente par une dysphagie intermittente pour
les plus gros solides, pouvant aller jusqu leur
blocage et imposant la rgurgitation. Limagerie
par transit est essentielle au diagnostic, lendoscopie ne retrouvant la lsion quau stade de stnose
importante ou aprs forte insufflation dair. Le
traitement se fait essentiellement par dilatation.
Stnoses iatrognes
En dehors des stnoses exceptionnelles dorigine
mdicamenteuse, les stnoses iatrognes sont relativement frquentes.
Stnoses par alimentation entrale prolonge
par sonde nasogastrique
De frquence difficile apprcier (2 5 %), elles
apparaissent volontiers dans un contexte de chirur-
478
gie, notamment de neurochirurgie, de ranimation
prolonge, comme en cas de coma. Le mcanisme
exact nen est pas connu : rle ventuel dun
reflux, manuvres en peropratoire ou de ranimation, etc. ? Elles sont quasi exclusivement localises au niveau du sphincter cricopharyngien, entranant une dysphagie importante pouvant aller
jusqu laphagie totale. Lexamen ORL pharyngolaryng est normal. Dans un certain nombre de cas,
cette stnose est dfinitivement rgle par de simples dilatations lors de lendoscopie diagnostique
ou avec prothse.75 Cependant, dans dautres cas,
il sera ncessaire de raliser une section du muscle
cricopharyngien : le traitement endoscopique par
laser, plus volontiers KTP mais possible au laser
CO2, est devenu un traitement de choix, lapplication se faisant de faon identique la section du
cricopharyngien pour les diverticules de Zenker. La
section du cricopharyngien par abord cervical est
devenue exceptionnelle : elle retrouvait gnralement une fibrose de ce muscle sur les examens
anatomopathologiques.
Stnoses postchirurgie sophagienne74
Elles constituent une complication assez frquente
des rtablissements de la continuit du tube digestif, quel que soit le type de montage. Ces stnoses
sigent au niveau ou juste au-dessus de lanastomose, et semblent indpendantes de la ralisation
du geste chirurgical lui-mme. La dysphagie est
essentiellement pour les solides. Le traitement est
endoscopique par dilatations simples ou il est complt par la mise en place dune prothse largable
selon le sige. Ce nest que plus rarement que ces
stnoses peuvent tre rsolues par une plastie laser, qui doit rester trs prudente.
J.-C. Pignat et al.

dirradiation en permet le diagnostic assez facilement, mais aprs bien sr avoir limin toute rcidive par de multiples biopsies. Le cancer ORL est
une tiologie frquente mais toute irradiation cervicomdiastinale peut en tre la cause : cancer
bronchopulmonaire, cancer du sein, maladie de
Hodgkin, etc. Une telle stnose est possible aprs
toute irradiation de 45 50 Gy. Elles sigent le plus
souvent sur la bouche sophagienne ou lsophage cervical, sont circonfrencielles (Fig. 7) au
sein dune fibrose plus ou moins associe de
ldme. Le diagnostic et le traitement sont endoscopiques, mais tout geste dendoscopie ne doit
tre ralis quavec une extrme prudence du fait
dune fragilit associe de la paroi. Dilatations
souvent itratives et mises en place de prothses76,77 permettent den rsoudre le plus grand
nombre, en saidant volontiers dun fil guide, pos
sous amplificateur de brillance ; un certain nombre
restent impossible traiter.
Stnoses congnitales chez ladulte11,78
Quelques cas ont t dcrits. Il sagit dune stnose
congnitale passe inaperue, les patients dcrivant une dysphagie pour lalimentation solide de-
Stnoses postendoscopie interventionnelle

De survenue rare aprs traitement dune lsion
sophagienne par laser, lapplication de celui-ci
ne devant jamais tre circonfrentielle, ces stnoses sont essentiellement dues aux traitements de
sclrothrapie, leur frquence ayant cependant
tendance diminuer. Du fait du sige quasi exclusif
des varices sur lsophage infrieur, ces stnoses
se forment ce niveau, se traduisant par une
dysphagie basse. Un suivi endoscopique de ces traitements permet souvent le diagnostic prcoce. Ces
stnoses seront rsolues par des dilatations prudentes, aides dans quelques cas par la mise en place
dune prothse largable.76
Stnoses radiques
Survenant le plus souvent quelques mois aprs lirradiation, elles peuvent aussi en reprsenter une
squelle trs tardive. Le contexte de lantcdent
Figure 7 Stnose sophagienne circonfrencielle.

puis lenfance. Toutes les localisations peuvent en
tre retrouves, prfrentiellement au tiers suprieur ou moyen de lsophage. Le diagnostic est
ralis par tude radiologique ou par endoscopie ;
les stnoses sont circonfrencielles et parfois multiples. Le traitement endoscopique par dilatations
permet dobtenir une bonne rponse dans tous les
cas dcrits dans un dlai de 6 mois.
Perforations de lsophage
La perforation sophagienne garde encore
aujourdhui des taux de morbidit et de mortalit
levs. Les tiologies sont domines par les causes
iatrognes avec, au premier rang, les manuvres
de dilatation, quelles soient effectues de manire pneumatique ou par bougirage.
Le pronostic est li au terrain, au sige de la
perforation, lexistence dune pathologie sophagienne sous-jacente, et surtout, et cest le facteur principal, au dlai de prise en charge thrapeutique. Le traitement est encore imparfaitement
codifi, plusieurs types de prises en charge, conservateurs ou non sont dcrits dans la littrature et
tmoignent de labsence de consensus sur cette
question (Fig. 8).
Pathognie
La majorit des perforations, soit 64 %, sigent au
niveau de lsophage thoracique.7 La perforation
est due dans cette localisation une dilatation au
niveau ou en amont dune stnose organique ayant
motiv lexamen. Dans ces perforations thoraciques, lextension du processus infectieux dans le
mdiastin est immdiate et elle est favorise par la
pression thoracique ngative et par lexposition
aux enzymes digestives et la salive.
Trente-six pour cent des perforations sigent au
niveau de lsophage cervical suprieur et surviennent lintroduction de lendoscope au passage du
sinus piriforme au-dessus de la bouche de Killian.7
Dans cette localisation, la perforation est lie un
traumatisme direct par lextrmit de lendoscope.
Certains facteurs anatomiques permettent de
mieux comprendre leur pathognie : le rtrcissement de la lumire sophagienne ce niveau,
lexistence dune zone de faiblesse constitue par
le triangle de Laimer que dlimitent les muscles
constricteurs du pharynx et le muscle cricopharyng, labsence de musculeuse cet endroit, lhyperextension cervicale et les rapports trs troits
de lsophage avec les vertbres C6-C7 qui sont
frquemment le sige dostophytoses. Le diverticule de Zenker accrot le risque de perforation. Lors
479
des perforations cervicales, la diffusion du processus infectieux se fait essentiellement dans lespace
rtro-sophagien, le mdiastin ntant atteint que
tardivement en raison de cloisons reliant lsophage au fascia prvertbral ce niveau.
tiologies
Elles sont nombreuses et varies. Les causes iatrognes sont les plus frquentes et reprsentent 55
75 % des cas et les corps trangers 15 30 %.3,79-82
Perforations iatrognes
Quarante pour cent des perforations sobservent au
cours dune endoscopie diagnostique et 60 % au
cours dune endoscopie thrapeutique.7 La fibroscopie sogastrique expose un risque de perforation de 1 pour 3 020 1 pour 12 644 alors que pour
lendoscopie au tube rigide, le risque est de
1,1 %.7,83 Seules 15 % des perforations se produisent
sur un sophage normal et la prsence dune stnose, noplasique ou non, augmente le risque.79
Certains gestes thrapeutiques endoscopiques
ont un taux de complications et de perforations
lev, en particulier la pose de prothses sophagiennes (Fig. 9). Le pronostic dfavorable est ici
major par le mauvais tat gnral des patients. De
mme, les perforations aprs photocoagulation au
laser ND-Yag sobservent dans 5 % des cas et sont
favorises par la radiothrapie pralable.7 Les perforations aprs manuvres de dilatation sont devenues rares (1,5 %) depuis lutilisation de fil guide et
de bougies alors que lincidence des perforations
est de 2,5 % lors des dilatations pneumatiques.84,85
Le traitement des varices sophagiennes peut galement tre en cause, que ce soit le tamponnement
par sonde de Blakemore, la sclrose ou la ligature
des varices. ce titre, le risque semble moins
important lors des ligatures que lors des sclroses.7
Les corps trangers sont responsables de 15 30 %
des perforations. Celles-ci peuvent tre dues
laction directe du corps tranger, lischmie
provoque par la pression de celui-ci sur la paroi
sophagienne ou aux manuvres dextraction.79,86,87 On peut rapprocher de ces perforations
survenant sur des manuvres endoscopiques celles
survenant au dcours de lchocardiographie
transsophagienne. ct dun mcanisme traumatique direct, les perforations peuvent ici tre
dues au maintien en place de la sonde avec une
forte pression provoquant la fois un effet thermique et une ischmie.83,88-90 Le risque de perforation, lorsque cette chocardiographie est pratique
en peropratoire, est exceptionnel.90 Une perforation sophagienne peut galement sobserver en
dehors dune endoscopie comme lors dune intuba-
480
J.-C. Pignat et al.
Figure 8 Arbre dcisionnel. Perforation de lsophage. TDM : tomodensitomtrie.
tion trachale, en particulier avec utilisation dune

sonde arme dun mandrin.91 Les complications
dues la migration du matriel dostosynthse du
rachis cervical sont exceptionnelles. Ce peut tre
une simple compression, par une plaque dostosynthse saillante ou par une vis, ou une vritable
perforation, souvent par une vis ou un fil mtallique, plus rarement par la plaque elle-mme. La
perforation peut alors se rvler dans les suites
opratoires immdiates et se manifester comme
une perforation traumatique habituelle. Elle peut
galement apparatre sur un mode chronique avec
un intervalle libre de quelques mois plusieurs

annes ; la dysphagie est alors le signe principal et
le diagnostic est affirm par la fibroscopie et les
examens radiologiques.92-94 Citons pour terminer,
les perforations par accident dintubation, avec
fausse route sophagienne du mandrin ou de la
sonde dintubation elle-mme.91
Perforations spontanes
Dcrites par Boerhaave en 1724, les perforations
spontanes reprsentent 10 15 % des perforations
de lsophage. Elles surviennent par dfinition sur
Figure 9 Prothse sophagienne.
un sophage antrieurement sain et sont provoques par un effort de vomissement sur un estomac
plein. La rupture se produit lorsque la pression
intraluminale atteint 200 mmHg, soit cinq fois la
pression induite par le pristaltisme sophagien.
Dautres facteurs, comme un spasme cricopharyngien ou un dfaut de coordination des sphincters
infrieur et suprieur de lsophage sont ncessaires, ajouts un bol alimentaire trop copieux, pour
obtenir une telle hyperpression.81 Cet accident
peut survenir tout ge, mais il est plus frquent
chez lhomme entre 40 et 60 ans ; lalcoolisme
semble tre un facteur de risque.95 La prsence
dun diverticule sophagien est galement un facteur favorisant.96 Une perforation spontane peut
aussi se produire en dehors du syndrome de Boerhaave et defforts de vomissements. Il sagit dune
rupture insidieuse et le diagnostic est alors tardif,
rvl par une pleursie avec des examens bactriologiques rvlant une infection germes commensaux de loropharynx ou une candidose communautaire. La pratique dune opacification de
lsophage aux hydrosolubles permet alors le diagnostic.97
Autres causes
Les perforations peuvent se voir au cours de lingestion de caustique ou au cours de traumatismes
externes, par plaies pntrantes, ou mme par
blast ou lors dun coup du lapin , par compression sur le rachis.95
Signes cliniques
Ils varient avec la localisation de la perforation.
Ainsi, les perforations cervicales se manifestent par
des douleurs cervicales lies la contraction des
muscles sterno-clido-mastodiens et les perforations thoraciques par des douleurs thoraciques majores par la dglutition et les mouvements de
respiration profonde. La triade douleur, fivre,
481
emphysme nest pas constante. Le signe le plus
frquent et le plus constant est la douleur sous
forme dodynophagie associe une douleur rtrosternale et cervicale. Elle peut tre spontane
ou napparatre que lors de la dglutition.98 Elle est
prsente chez 70 95 % des patients. La fivre, la
dysphagie, et les rgurgitations sanglantes sont
prsentes des degrs divers. Lemphysme souscutan est bien sr trs vocateur, mais nest prsent que dans la moiti des cas.95
Schmatiquement, les perforations cervicales se
limitent une douleur cervicale avec fivre et
signes gnraux retards ; les perforations thoraciques se compliquent rapidement dun tableau septique grave de mdiastinite ou de pneumomdiastinite. La douleur et lemphysme sont
rapidement associs des signes gnraux type
de fivre, tachycardie, cyanose, dyspne. Le sige
de la douleur peut cependant tre trompeur :
celle-ci peut se projeter dans labdomen lors des
perforations thoraciques et mme au cours de certaines perforations cervicales.80
La douleur constitue un signe dalarme durant la
surveillance aprs un examen endoscopique. Son
apparition doit faire demander les examens complmentaires amenant au diagnostic.
Dans les perforations spontanes, le diagnostic
repose sur lassociation vomissements, douleur thoracique et emphysme sous-cutan cervical, triade
malheureusement prsente que dans 20 % des cas.
Les vomissements surviennent classiquement au
dcours dun repas copieux et sont immdiatement
suivis dune douleur thoracique demble maximale. De sige rtrosternal, cette douleur peut
irradier vers les paules, le rachis dorsal ou lpigastre, en imposant pour un tableau abdominal.
Secondairement apparat lemphysme souscutan.81
Le diagnostic positif repose sur la mise en vidence
de la perforation, en recherchant des signes indirects par les clichs standards puis des signes directs par des clichs avec opacification.
Clichs standards
La radiographie thoracique et les clichs des parties molles du cou permettent de dceler un emphysme sous-cutan dans 95 % des perforations
cervicales et 40 % des perforations thoraciques.
linverse, un panchement pleural ou un pneumothorax sont prsents dans 50 % des perforations
thoraciques et sont rares dans les perforations cervicales.7 Au niveau thoracique, le pneumomdiastin est le signe le plus vocateur. Il peut tre
482
discret et tre rvl par des signes indirects,
largissement mdiastinal ou image en double
contour du cur gauche ; il peut mme tre absent.95 Enfin, ces clichs standards peuvent rvler
un corps tranger radio-opaque. Ce bilan radiologique standard doit permettre un diagnostic prcoce,
voire prventif , en tant pratiqu de faon
systmatique lors de la surveillance sur 12 24 heures aprs la ralisation de toute procdure endoscopique potentiellement dangereuse, avant la sortie du patient.98
Clichs avec opacification
Lopacification doit tre ralise en premire intention aux hydrosolubles. Ceux-ci provoquent peu
de lsion tissulaire mais il existe avec eux 20 25 %
de faux ngatifs. La baryte donne de meilleures
images mais elle doit tre vite en raison des
lsions tissulaires quelle peut provoquer.98 En pratique, la gastrografine doit tre utilise en premire intention et, si le rsultat est ngatif, un
nouveau transit est ralis la baryte. Pour certains auteurs, lorsquil existe une suspicion de fistule sobronchique, le scanner est alors indiqu et
serait plus sensible.98
Ce transit doit tre ralis chez un patient sans
sonde nasogastrique et en position horizontale. Il
permet le diagnostic en mettant en vidence la
fuite de produit de contraste dans le mdiastin.
Dans les perforations spontanes, le diagnostic
est difficile, le clich thoracique initial pouvant
tre normal ; il faut le refaire quelques heures plus
tard pour voir apparatre le pneumomdiastin ou
lemphysme cervical. Le transit la gastrografine
est normal dans 10 % des cas et cest le scanner
thoracique qui permet alors le diagnostic.81
Traitement
Le traitement des perforations de lsophage nest
pas univoque et dpend de ltiologie, de la taille
de la perforation, du dlai de prise en charge et de
la gravit du tableau clinique. La prise en charge
peut tre purement mdicale sous surveillance attentive ou chirurgicale. Dans le cas dun traitement
chirurgical, la question de la conservation ou du
sacrifice de lsophage sera galement tudie,
en fonction de ltiologie et de la taille de la
perforation.
Le traitement mdical est indiqu devant :86,98,99
une prise en charge prcoce ;
linverse, devant un dlai trs long et un
pronostic trs dfavorable ;
une perforation iatrogne ;
un patient fragile et/ou g ;
J.-C. Pignat et al.

une symptomatologie peu marque, sans signe
de sepsis grave ;
une perforation de lhypopharynx ou de lsophage cervical ;
une perforation de petite taille, infrieure
5 mm, avec une extravasation limite de produit
de contraste ;
labsence dpanchement pleural.
Il consiste en larrt de lalimentation, la mise
en place dune sonde nasogastrique pour aspiration, une nutrition entrale, voire parentrale avec
apport calorique suffisant, un traitement antireflux, une ventilation et une ranimation hydrolectrolytique. Une antibiothrapie large spectre,
couvrant en particulier le Bacteriodes fragilis est
entreprise, avec cphalosporine de troisime gnration, aminosides, et/ou mtronidazole.
La surveillance clinique (seuil de douleur, courbe
de temprature, absence de contracture abdominale) et radiologique (clichs simples thoraciques,
voire scanner tudiant le mdiastin). Une amlioration franche doit tre note dans les 24 premires
heures et un contrle radiologique ou endoscopique
est ralis 8 jours plus tard.
Le traitement chirurgical est indiqu en cas
daggravation ou de non-amlioration dun patient
trait mdicalement et sous surveillance, ou en
premire intention dans les situations suivantes :81
plaie survenant au cours dun geste septique
comme une extraction de corps tranger ;
plaie avec un trajet dclive ;
perforation suprieure 5 mm ;
dlai de prise en charge de plusieurs heures ;
fivre leve, contracture abdominale ;
collection cervicale ou mdiastinale ;
signes radiologiques de mdiastinite, dpanchement pleural ou pritonal ;
pneumothorax.
Ce traitement chirurgical comprend la fermeture
de la perforation ou le sacrifice ou lexclusion de
lsophage, et le drainage des collections. Le
geste est ralis par cervicotomie, thoracotomie,
voire laparotomie selon le sige de la perforation.86
Les traitements conservant lsophage doivent
tre privilgis.80,100,101 La suture de la perforation
est protge par un lambeau de muscle soushyodien, de sterno-clido-mastodien ou par un
lambeau de plvre. Lorsque la rparation nest pas
envisageable du fait de la souffrance des tissus, en
cas de prise en charge tardive, une rsection ou une
exclusion temporaire est ralise. Le rtablissement de la continuit est effectu soit dans le
mme temps opratoire, soit lors dun second
temps. Lsophagectomie est indique devant une
pathologie tumorale,102 les stnoses peptiques, les
perforations iatrognes sur sclrose de varice so-

phagiennes,103 ainsi que, pour certains, un RGO
important.79 En cas de cancer de lsophage inoprable, une prothse de type stent peut tre mise
en place pour fermer la perforation et prvenir la
mdiastinite.103,104
Le traitement des perforations sur matriel dostosynthse est mal codifi tant donn la diversit
des modes de survenue de la perforation et des
lsions anatomiques. Il comporte, outre la rparation de la perforation, lablation du matriel.93,94
Le traitement des perforations spontanes est
exclusivement chirurgical et conservateur si la
prise en charge nexcde pas 24 heures. Dans le cas
contraire, il faut envisager une fistulisation dirige
ou une exclusion.81
Pronostic
Les facteurs courants de pronostic lis au terrain,
lge, au sexe et la comorbidit ne sont pas des
facteurs de risque significatifs sur le plan statistique, de mme que ltiologie, spontane ou instrumentale, ou le sige de la lsion.86 Le seul facteur
significatif admis par tous les auteurs est le dlai de
prise en charge.81,82,86,87,98,103,105,106 La mortalit
reste leve, de lordre de 15 25 % selon la
localisation et ltiologie.80,105 Elle est de 8 31 %
si la prise en charge a lieu dans les 24 heures contre
60 70 % dans les prises en charge tardives.81
Fistules de lsophage
Lsophage peut prsenter des fistules avec tous
les organes qui lentourent, mais les plus souvent
rencontres, chez ladulte, sont les fistules sotrachales (FOT), loin devant les fistules aortosophagiennes par rupture danvrisme aortique
acquis ou par pathologie propre laorte comme
par maladie de Takayasu.107
Lintrt pour lORL, le chirurgien cervicofacial
et lendoscopiste concerne essentiellement les
communications entre sophage et trache.
Fistules sotrachales
Les fistules sotrachales acquises sont une pathologie rare, exclusivement comme complication de
causes extrmement varies. Elles peuvent saccompagner dune stnose de lun ou lautre organe
ou compliquer une perforation premire de lun ou
lautre organe. Ce sont celles que nous tudierons
principalement.
Postintubation
tiologie
La cause la plus frquente de ces FOT, hormis le
cadre de pathologies malignes, est la complication
483
dune blessure par sonde dintubation et/ou trachotomie, principalement lors dune ranimation
prolonge ; il existe alors toujours un caractre
mdicolgal. Le mcanisme physiopathologique en
est trs souvent, comme pour toute perforation et
fistule, un dficit vasculaire de la muqueuse trachale ou sophagienne. Toute pathologie associe entranant une diminution de la pression sanguine ce niveau, hypotension, bas dbit, etc. est
en soi un facteur de risque.108 Cependant, la principale cause de ce bas dbit en une zone de la
trache est la pression trop forte exerce par le
ballonnet dtanchit sur la muqueuse trachale en regard. Si celle-ci nest plus due un
gonflage intempestif comme cela ltait souvent
autrefois, du fait de la surveillance maintenant
effective dans tout service de ranimation et de
lutilisation de ballonnet basse pression, il sagit
souvent dune hyperpression lors dune quinte de
toux ou par agitation du patient, ou lors dune
respiration spontane ; la dure de la ventilation
est bien sr un facteur supplmentaire dapparition
dun de ces facteurs. La compression, quelle quen
soit la cause, de la paroi trachale sur les plans
postrieurs, aggrave aussi ce risque, comme notamment la prsence dune sonde nasogastrique.
Le reflux so-pharyngo-trachal, vient, lui
aussi, majorer ce risque, la salive elle-mme ayant
un effet ncrosant au niveau du ballonnet. Bien sr,
il en est de mme de toute infection, difficile
viter, ce niveau.
De mme, les extubations involontaires et les
intubations itratives reprsentent une autre cause
non ngligeable de cette complication. Tous ces
facteurs tiologiques aboutissent une ncrose de
la paroi postrieure de la trache avec extension
plus ou moins importante aux anneaux trachaux,
puis de la paroi de lsophage pourtant plus rsistante.
Clinique109,110
Le diagnostic peut tre port lors de la ranimation ; lapparition de difficults de ventilation, de
scrtions plus importantes rapidement tiquetes
salivaires ou compatibles avec du liquide gastrique dune pneumopathie permet de suspecter prcocement cette complication, dautant que la pression du ballonnet devient incontrlable ( signe
du gros ballonnet la radiographie).
Le diagnostic distance de lextubation est souvent beaucoup plus difficile par son caractre insidieux.110 Le signe le plus frquent est la toux quasi
constante aprs lingestion daliment ou mouvement de dglutition de salive ; une forte suspicion
doit tre de mise chez tout patient risque de
dvelopper cette pathologie.
484
Dans les deux cas, un contrle endoscopique doit
rapidement tre ralis, par fibroscopie trachale
et sophagoscopie.111 La mise en vidence de
cette communication entre trache et sophage
ne pose pas de problme si le diamtre est important et si la mise en vidence de salive ou dalimentation est probante, avec mme visualisation possible de la sonde nasogastrique. En revanche, une
fistule de petite taille peut tre difficile visualiser
et une endoscopie par tube rigide sous anesthsie
doit simposer au moindre doute, en commenant
par lexamen de la trache sur toute sa hauteur.
Dans ce cadre tiologique, la communication
sige essentiellement sur la moiti suprieure de la
trache, pouvant parfois se cacher sous une zone
de stnose.
Tout autre examen est superflu ; un transit avec
produit de contraste peut bien sr permettre de
porter ce diagnostic, tout comme le scanner thoracique, mais ces examens nont une place ventuelle quen cas de contre-indication une endoscopie sous anesthsie gnrale dans les formes
frustes.112
Prise en charge thrapeutique112-115
Le but immdiat est de minimiser le risque de
consquences pulmonaires aprs les avoir values
cliniquement et par endoscopie.
La sonde dintubation ou la canule de trachotomie doit tre positionne sous contrle optique en
plaant le ballonnet le plus distance possible sous
la zone de FOT. Chez le patient non intub, lindication sera apprcie selon le retentissement pulmonaire.
Toute alimentation per os est immdiatement
proscrite. Il est souhaitable de lutter contre tout
reflux gastro-sophagien par la mise en place
dune gastrostomie, voire encore mieux dune jjunostomie avec systme antireflux ventuel. La mise
en place dune sonde nasogastrique est dconseille du fait de son risque potentiel daggravation
du reflux et dirritation supplmentaire de la muqueuse autour de la FOT. Un apport hypercalorique
est ncessaire.
La fermeture de la FOT est raliser le plus
rapidement possible,110,112 la fermeture spontane
ne peut tre quun cas miraculeux . Le dlai
dpend de ltat du sujet et surtout des possibilits
de sevrage vis--vis de la ventilation assiste. En
effet, une ventilation pression positive peut induire, aprs rparation de la FOT, une dtrioration du rsultat par dhiscence ou restnose. En
effet, le traitement mdical sassocie pour rgler le
problme de linfection et corriger les dsordres
biologiques.
Lexclusion bipolaire de lsophage est devenue
exceptionnelle du fait de lamlioration des possi-
J.-C. Pignat et al.

bilits de fermeture de la communication, ntant
dans ce cadre que le dernier recours ou, titre
purement palliatif ; elle est difficile du fait du
contexte mdicolgal sous-jacent.
Diffrentes techniques de fermeture chirurgicale
sont dcrites dans la littrature, labord cervical
tant le plus souvent suffisant pour cette tiologie
du fait du sige sur la partie suprieure de la
trache.113 Les progrs rcents sont venus de lutilisation possible de prothse largable par endoscopie, tant dans la trache que dans lsophage.
Comme dans les stnoses dun des deux organes,
celles expansion sont maintenant les seules
utiliser ;114,115 leur mise en place doit, dans cette
pathologie, seffectuer sous contrle visuel. Leur
utilisation peut tre temporaire ou dfinitive, permettant si besoin la poursuite de la ventilation
assiste dans de meilleures conditions. Lutilisation
dune prothse dans chaque organe, comme cest
parfois utile lors de pathologie maligne, nest ici
pas souhaitable du fait de la compression engendre par la mise en sandwich de la muqueuse de
part et dautre de la fistule ; le choix de lorgane
prothser est fonction de ltanchit apporte, la
muqueuse trachale pouvant cicatriser spontanment dans un dlai raisonnable si aucune fuite
venant de lsophage nest assure et si la communication est peu importante. Il nen est pas de
mme dans le cas inverse pour la muqueuse sophagienne. Une prothse trachale peut tre ncessaire en cas de stnose trachale rsiduelle
aprs rparation chirurgicale. La mise en place des
prothses bnficie bien sr des possibilits bien
suprieures de lendoscopie rigide.
La prvention, notamment par contrles rguliers avec un fibroscope du bon positionnement des
sondes et du bon tat muqueux de la trache, doit
tre majeure pour viter ces complications de
toute ranimation prolonge.
Autres contextes
tiologies
Manuvres instrumentales. Les manuvres instrumentales, essentiellement celles concernant
lsophage, peuvent tre responsables de FOT ; la
communication entre trache et sophage se fait
le plus souvent en deux temps, par volution dune
perforation de lsophage ; le sige est frquemment sous la bouche de lsophage mais peut tre
plus bas situ, voire avec une bronche souche.116 Il
peut sagir de manuvres de dilatation, de sclrose vasculaire ou dexrse endoscopique de lsion bnigne, et presque toujours sur sophage
pathologique (irradiation antrieure, brlure,
etc.). Les problmes lis des corps trangers

acrs se rapprochent de ce cadre, avec communication sotrachale souvent en deux temps.
Complications dune chirurgie sophagienne.
Dans dautres cas, il peut sagir de complications
dune chirurgie sophagienne, essentiellement en
regard dune suture de la paroi sophagienne,
conscutive un abcs, une ncrose par ischmie
dune extrmit dune anastomose de reconstruction de la continuit de laxe digestif. Le sige est
possible tout niveau, vers la trache ou une
bronche.116 Les autres chirurgies relates dans la
littrature ne sont quanecdotiques : chirurgie de
diverticule notamment par traction avec fistule
sophagobronchique,117 de la thyrode, etc.
Traumatismes. Certains traumatismes,118 cervicaux ou surtout thoraciques, ferms ou ouverts
peuvent tre la cause dune FOT sigeant le plus
souvent proximit de la carne. Le diagnostic est
souvent difficile et tardif, soit en raison de leur
caractre insidieux, soit en raison des signes associs autres passant au premier plan. Cest surtout
la toux chaque prise alimentaire qui doit faire
suspecter ce diagnostic.
Causes mdicales. De nombreuses pathologies
inflammatoires ou infectieuses sont rgulirement
rapportes dans la littrature comme cause de ces
FOT mais cas par cas du fait de leur extrme
raret :116,119 tuberculose, Crohn, actinomycose,
abcs pulmonaire, silicose, histoplasmose, Wegenert, etc. tant souvent favoriss par un terrain
immunodprim (sida, etc.). La localisation est
principalement au niveau dune bronche souche.
Diagnostic
Il est le plus souvent trs difficile avec des dlais
trs longs. Les symptmes sont plus ou moins insidieux et chroniques : douleur thoracique, syndrome
fbrile itratif, hmoptysies, etc., et surtout toux
lors de lalimentation, ainsi que des pisodes de
pneumonie. Cest lexacerbation de ces signes qui
mne au diagnostic soit en pensant la possibilit
de cette cause, soit le plus souvent en dcouvrant
des signes trs vocateurs lors de la ralisation
dexamens dimagerie, clich du thorax ou surtout
tomodensitomtrie (TDM),118 transit so-gastroduodnal (TOGD), et principalement par une endoscopie. Cette dernire est de toute faon indispensable : si la fibroscopie trachale ou
sophagienne montre presque toujours la fistule,
lendoscopie par tube rigide permet un bilan beaucoup plus prcis et peut permettre, dans le mme
temps, la protection de larbre respiratoire par la
mise en place dune prothse endotrachale mme
vise transitoire. La ralisation de prlvements
bactriologiques et de biopsies est bien sr presque
toujours indispensable pour donner la cause et surtout liminer une lsion maligne.
485
Traitement120-123
En dehors des causes infectieuses ou inflammatoires dont le traitement mdical orient peut rsoudre seul certains cas, les FOT ou bronchiques ncessitent une chirurgie selon les mmes diffrentes
techniques que pour celles dues la ranimation.
Ltat gnral et respiratoire beaucoup moins altr facilite la chirurgie de fermeture ; cependant,
lutilisation des prothses largables, trachales
et/ou sophagiennes, apporte un moyen lgant
et lger de fermeture, dautant que le diamtre
des fistules est souvent de petite taille avec disparition du caractre ncrotique prifistulaire. Ces
prothses sont aussi utiles en cas dchec dune
chirurgie rparatrice.124 Parmi les nombreuses
techniques chirurgicales dcrites,125 celles donnant
les meilleures chances de succs font appel la
rsection anastomose trachale associe la suture de la plaie de lsophage renforce souvent
par lapport de tissu126 (lambeau musculocutan,
etc.) ou par du matriel exogne127 (Gore-Tex,
etc.) ; le dcalage des deux sutures pour supprimer
leur affrontement est indispensable pour viter les
checs. De mme, la fermeture de la brche sophagienne doit toujours tre privilgie par rapport
celle de la trache, ltanchit digestive tant
la cl du succs.
Cas particulier des fistules sotrachales
de rhabilitation vocale
des laryngectomies totales
Quelles soient ralises par shunt musculomuqueux ou par prothse phonatoire, le problme de
ltanchit lors de lalimentation est primordial,
pouvant conduire en raliser la fermeture.
Celle-ci savre souvent dlicate comme en tmoignent les nombreuses techniques dcrites :128 injection locale de graisse autologue, lambeaux locaux, rsection de la zone fistulaire par rfection
du trachostome, ddoublement du tractus
tracho-sophagien et suture en deux plans spars par points inversants de la muqueuse digestive
puis trachale, etc. Lutilisation de prothses sophagiennes tanches type By-Pass salivaire ou surtout largable couverte apporte une aide importante
la rsolution de ce problme.
Rfrences
1.
2.
Clouse RE, Parks T. Development and clinical validation of

a solid-state high-resolution pressure measurement system
for simplified and consistent esophageal manometry. Am J
Le Stang E, Bonnin F. Scintigraphie sophagienne : apport
des examens radio isotopiques la pathologie sophagienne. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris); Gastroentrologie, 9-014-C-30 1997: 4p.
486
J.-C. Pignat et al.
3.
Barrire E, Courat L, Sautereau D, Ltard JC. Endoscopie

diagnostique et thrapeutique du tractus digestif
suprieur Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris); Gastroentrologie, 9-013-B-06, 2002: 15p.
22.
Cook IJ, Gabb M, Panagopoulos V, Jamieson GG, Dodds WJ,

Dent J, et al. Pharyngeal (Zenkers) diverticulum is a
disorder of upper esophageal opening. Gastroenterology
1992;103:122935.
4.
Houcke PE, Delmotte JS. Aspects endoscopiques de

lsophage normal. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris);
Gastroentrologie, 9-013-A-12, 2000: 8p.
23.
Ellis FH, Schlegel JF, Lynch VP, Payne WS. Cricopharyngeal

myotomy for pharyngoesophageal diverticulum. Ann Surg
1969;170:3409.
5.
Frche C. In: Lendoscopie diagnostique et thrapeutique

en ORL. Paris: Socit franaise doto-rhino-laryngologie
et de chirurgie de la face et du cou; 1989. p. 185200.
24.
Jackson C, Shallow TA. Diverticula of the esophagus: pulsion, traction, malignant, and congenital. Trans R Coll
Physicians 1925;47:3965.
6.
Ramirez FC, Shaukat M, Young MA. Feasibility of stringcapsule endoscopy in the diagnosis of oesophageal mucosal
disorders. Am J Gastroenterol 2003;98(suppl):S31
[abstract].
25.
Negus VE. Pharyngeal diverticula: observations on their

evolution and treatment. Br J Surg 1950;38:12945.
26.
Lund WS. The cricopharyngeal sphincter: its relationship to

the relief of pharyngeal paralysis and the surgical treatment of the early pharyngeal pouch. J Laryngol Otol 1968;
82:35367.
27.
Walters DN, Battl JW, Portera CA, Blizzard JD. Zenkers

diverticulum in the elderly: a neurologic etiology? Am Surg
1998;64:90911.
28.
Fulp SR, Castell DO. Manometric aspects of Zenkers diverticulum. Hepatogastroenterology 1992;39:1236.
29.
Smiley TB, Caves PK, Porter DC. Relationship between

posterior pharyngeal pouch and hiatus hernia. Thorax
1970;25:72531.
30.
Gerhardt DC, Schuck TJ, Bordeaux RA, Winship DH. Human

upper esophageal sphincter: response to volume, osmotic,
and acid stimuli. Gastroenterology 1978;75:26874.
31.
Stanciu C, Bennett JR. Upper oesophageal sphincter yield

pressure in normal subjects and in patients with gastrooesophageal reflux. Thorax 1974;29:45962.
32.
Delahunty JE, Margulies SI, Alonso WA. The relationship of

reflux oesophagitis to pharyngeal pouch (Zenkers
diverticulum) formation. Laryngoscope 1971;81:5707.
7.
8.
Bigard MA, Bronowicki JP, Hudziak H, Claviere C, Anciaux

P. Complications de lendoscopie digestive Encycl Md Chir
(Elsevier SAS, Paris); Gastroentrologie, 9-013-V-05, 1996:
14p.
Naveau S. Laser et lectrocoagulation. Encycl Md Chir
(Elsevier SAS, Paris); Gastroentrologie, 9-014-M-10, 2001:
6p.
9.
Hoeffel C, Legmann P, Oudjit A, Benkanoun S, Fayet P,

Hazebroucq V, et al. Imagerie du tube digestif. Intrt
diagnostique. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris); Gastroentrologie, 9-011-B-20, 1996: 12p.
10.
Hoeffel C, Legmann PC, Oudjit A. Imagerie du tube digestif. Techniques. Imagerie des urgences digestives. Encycl
Md Chir (Elsevier SAS, Paris); Gastroentrologie, 9-011-B10, 1996: 8p.
11.
Mounier-Kuhn P, Labayle J, Haguenauer JP, Poncet P,

Traissac L. In: La bouche de lsophage. Rapport du
congrs franais dORL. Paris: Arnette; 1971. p. 1241.
12.
Barany M. ATPase activity of myosin correlated with speed

of muscle shortening. J Gen Physiol 1967;50:197218.
33.
13.
Whitmore I. Oesophageal striated muscle arrangement and

histochemical fibre types in guinea-pig, marmoset,
macaque and man. J Anat 1982;134:68595.
Ellis EH, Gibb SP, Williamson WA. Current state of cricopharyngeal myotomy for cervical esophageal dysphagia.
Eur J Cardiothorac Surg 1996;10:10339.
34.
14.
Broniatowski M, Sonies BC, Rubin JS, Bradshaw CR, Spiegel JR, Bastian RW, et al. Current evaluation and treatment of patients with swallowing disorders. Otolaryngol
Migliore M, Payne H, Jayasingham K. Pathophysiologic

basis for operation on Zenkers diverticulum. Ann Thorac
Surg 1994;57:161621.
35.
Resouly A, Braat J, Jackson A, Evans H. Pharyngeal pouch:

link with reflux and esophageal dysmotility. Clin Otolaryngol 1994;19:2412.
36.
Sasaki CT, Ross DA, Hundal J. Association between Zenker

diverticulum and gastroesophageal reflux disease: development of a working hypothesis. Am J Med 2003;115:169
71.
15.
Kahrilas PJ. Upper esophageal sphincter function during

antegrade and retrograde transit. Am J Med 1997;
103(suppl5A):56S60S.
16.
Plant RL. Anatomy and physiology of swallowing in adults

and geriatrics. Otolaryngol Clin North Am 1998;31:47788.
17.
Veenker EA, Andersen PE, Cohen JI. Cricopharyngeal

spasm and Zenkers diverticulum. Head Neck 2003;25:681
94.
37.
Williams RB, Ali GN, Cook IJ. Cricopharyngeal myotomy

does not increase the risk of esophegopharyngeal acid
regurgitation. Am J Gastroenterol 1999;94:344854.
18.
Westrim KM, Ergun S, Carsloo B. Zenkers diverticulum: a

historical review and trends in therapy. Acta Otolaryngol
1996;116:35160.
38.
Magne E. Le diverticule pharyngo-sophagien. tude

propos de 60 observations. [thse de mdecine], Lyon,
1986.
19.
Cook IJ, Blumbers P, Jamieson CG. Structural abnormalities of the cricopharyngeal muscle in patients with pharyngeal (Zenkers) diverticulum. J Gastroenterol Hepatol
1992;7:55662.
39.
Desaulty A, Pilliaert JM, Delcroix JM, Delcroix G. propos

dun cas de diverticule de Zenker dgnr. J Fr ORL
1975;24:5358.
40.
20.
Lerut T, van Raemdonck D, Guelinckx P, Dom R, Geboes K.

Zenkers diverticulum: Is a myotomy of the cricopharyngeus useful? How long should it be? Hepatogastroenterology 1992;39:12731.
Gaillard J, Haguenauer JP, Pignal JL, Dubreuil C. Cancrisation dun diverticule pharyngo-sophagien. J Fr ORL
1980;29:4002.
41.
Pech A, Reboud E, Cannoni M, Thomassin JH. Cancrisation

dun diverticule pharyngo-sophagien. J Fr ORL 1981;30:
11328.
42.
Rebattu J, Gaillard J, Takysawa H. Cancrisation dun

diverticule de Zenker. Bull ORL Lyon 1950;3:159.
21.
Venturi M, Bonavina L, Colombo L. Biochemical makers of

upper esophageal sphincter compliance in patients with
Zenkers diverticulum. J Surg Res 1997;70:468.
487
43.
Dohlman G, Mattson O. The endoscopic operation for

hypopharyngeal diverticula. Arch Otolaryngol 1960;71:
74452.
64.
Weiner GM, OConnell JE. Oropharyngeal burns from

microwave ovens: case report and review of the literature.
J Otolaryngol 1995;24:3689.
44.
Holinger PH, Johnston KC. Endoscopic surgery of Zenkers

diverticula. Experience with the Dohlman technique. Ann
65.
Millar AJ, Numanoglu A, Rode H. Detection of caustic

oesophageal injury with technetium 99m-laballed sucralfate. J Pediatr Surg 2001;36:2625.
45.
Holinger LD, Benjamin B. New endoscope for (laser) endoscopic diverticulotomy. Ann Otol Rhinol Laryngol 1987;96:
65860.
66.
46.
Remacle M, Lawson G, Mayne A. La chirurgie du diverticule

pharyngo-sophagien par voie endoscopique au laser CO2.
Rev Off Soc Fr ORL 1992;15:216.
Deneuville M, Andreassian B, Charbonnier JY, Assens P,

Dubost CI, Celerier M. Complications trachobronchiques
graves des ingestions de caustique chez ladulte. Un cas de
perforation guri par patch pulmonaire. J Chir (Paris)
1984;121:16.
47.
Van Overbeeck JJ, Hoeksema PE. Endoscopic treatment of

hypopharyngeal diverticulum: 211 cases. Laryngoscope
1982;92:8891.
67.
Morgon A, Dubreuil C, Disant F, Rochas P. sophagite

corrosive chez lenfant : propos de 56 cas. J Fr Otorhinolaryngol Audiophonol Chir Maxillofac 1984;33:50311.
48.
Van Overbeeck JJ, Hoeksema PE, Edens ET. Microendoscopic surgery the hypopharyngeal diverticulum using electrocoagulatioon or carbon dioxide laser. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1984;93:346.
68.
Romanet P, Cosmidis A, Faivre J. Tumeurs bnignes de

lsophage. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris); Otorhinolaryngologie, 20-816 A-10,-1996: 6p.
69.
49.
Kuhn FA, Bent JP. Zenkers diverticulotomy using the

KTP/532 laser. Laryngoscope 1992;102:94650.
Bhattacharya S, Mahmud S, McGlinchey I. Nassar Intramural pseudodiverticulosis of the esophagus. Surg Endosc
2002;16:7145.
50.
Martin-Hirsch DP, Newbegin CJ. Autosuture GIA gun: a new

application in the treatment of hypopharyngeal diverticula. J Laryngol Otol 1993;107:7235.
70.
51.
Scher RL, Richtsmeier WJ, Scher RL, Richtsmeier WJ.

Endoscopic staple-assisted esophagodiverticulostomy for
Zenkers diverticulum. Laryngoscope 1996;106:9516.
Elabsi M, Echarrab M, Oudanane M, el Ounani M, Chkoff R,

Zizi A. Intramural pseudodiverticulosis of the esophagus: a
case report and review of the literature. Ann Chir 2002;
127:63740.
71.
Yakoob J, Jafri W, Hussainy AS. Candida oesophagitis with

hepatitis C virus: An uncommon association. Eur J Gastroenterol Hepatol 2003;15:7013.
72.
Bonacini M. Medical management of benign oesophageal

disease in patients with human immunodeficiency virus
infection. Dig Liver Dis 2001;33:294300.
73.
Lingelbach A, Seidl HP, Frimberger E, Traidl-Hoffmann C,

Ring J, Hofmann H. Chronic mucocutaneaous candidasis
with severe oesophageal stricture. Mycoses 2003;
46(suppl1):158.
74.
Guardio JM, Connor JT, Vela MF, Richter JE. Pneumatic

dilation for the treatment of Achalasia in patients with and
without prior Heller myotomy. Am J Gastroenterol 2003;
98(suppl9):5223.
52.
Goldman LP, Xeigert JM. Corrosive substance ingestion: a

review. Am J Gastroenterol 1984;79:8590.
53.
Clausen JO, Nielsen TL, Fogh A. Admission to Danish hospitals after suspected ingestion of corrosives- a nationwide
survey (1985-1988) comprising children aged 0-14 years.
Dan Med Bull 1994;41:2347.
54.
Laugel V, Beladdade J, Escande B, Simeoni U. Lingestion

accidentelle de pile-bouton. Arch Pediatr 1999;6:12315.
55.
Hawkins DB, Demeter MJ, Barnett TE. Caustic ingestion:

controversies in management.A review of 214 cases.
56.
Gossot D, Tagny G, Sarfati E, Celerier M. Les lsions

digestives provoques par lingestion dammoniaque. Gastroenterol Clin Biol 1990;14:1912.
75.
Claudel P, Bonvoisn B, Morgon A, Bontemps P. Nouveau

protocole thrapeutique pour prvenir les stnoses caustiques sophagiennes : intrt dune sonde de calibrage
en Silastic. Acta Endosc 1982;12:1293302.
Goldschmid S, Boyce HW, Nord HJ. Treatment of pharyngoesophageal stenosis by polyvinyl prosthesis. Gastrointest Endosc 1988;83:5138.
76.
58.
Taillens JP. La cortisone dans le traitement des sophagites aigus corrosives. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac
1970;87:62136.
Song HY, Jung HY, Park SI. Covered rerievable, expandable

nitinol stents in patients with benign espohageal
strictures: initial experience. Radiology 2000;217:5517.
77.
59.
Gaudreault P, Parent M, McGuigan MA, Chicoine L. Predictability of esophageal injury from signs and symptoms: a
study of caustic indestion in 378 children. Pediatrics 1983;
71:76770.
Song HY, Choi KC, Kwon HC, Yang DH, Cho BH, Lee ST.
Esophageal strictures: treatment with a new design of
modified Gianturco stent. Work in progress. Radiology
1992;184:72934.
78.
Christensen HB. Prediction of complications following

unintentional caustic ingestion in children. Is endoscopy
always necessary? Acta Paediatr 1995;84:117782.
Katzka DA, Levine MS, Ginsberg GG, Hammod R, Katz PO,

Insko EK, et al. Congenital esophageal stenosis in adults.
Am J Gastroenterol 2000;95:326.
79.
Altorjay A, Kiss J, Voros, MD A, Szirnyi E. The role of

esophagectomy in the management of esophageal perforations. Ann Thorac Surg 1998;65:14336.
57.
60.
61.
Guelrud M, Arocha M. Motor function abnormalitis in acute

cauqtic esophagitis. J Clin Gastroenterol 1980;2:24750.
80.
62.
Di Costanzo J. Place de lendoscopie dans les atteintes

corrosives du tractus digestif suprieur. Acta Endosc 1980;
10:15961.
Cheynel N, Arnal E, Peschaud F, Rat P, Bernard A, Favre JP.

Perforation et rupture de lsophage : prise en charge et
pronostic. Ann Chir 2003;128:1636.
81.
63.
Hopkins RA, Postlewait RW. Caustic burns and carcinoma

of the oesophagus. Ann Surg 1981;194:1468.
Le Cam Y, Tuel N, Bellier JD. Rupture spontane de

lsophage : il faut y penser devant une douleur thoracique. Ranim Urg 1998;7:4157.
488
J.-C. Pignat et al.
82.
Muir AD, White J, McGuigan JA, McManus KG, Graham AN.

Treatment and outcomes of oesophageal perforation in a
tertiary referral centre. Eur J Cardiothorac Surg 2003;23:
799804.
83.
Law-Koune JD, Fischler M. Nouvelle observation de perforation de lsophage lors dune chocardiographie transsophagienne peropratoire. Ann Fr Anesth Reanim
2002;21:3104.
84.
Lawrence DR, Moxon RE, Fountain SW, Ohri SK,

Townsend ER. Iatrogenic esophageal perforation: a clinical
reiew. Ann Coll Surg Engl 1998;80:1158.
85.
Ponsot P, Mendez J, Trousset M, Lequerler Y, Julien PE,

Palazzo L, et al. Endoscopie sophagienne Encycl Md
Chir (Elsevier SAS, Paris); Gastroentrologie, 9-013-A-10,
1992: 6p.
86.
87.
Manach Y. Les urgences digestives hautes. In: Tran Ba

Huy P, Manch Y, editors. Les urgences en ORL. Paris:
Socit franaise doto-rhino-laryngologie et de chirurgie
de la face et du cou; 2002. p. 7389.
Jougon J, Delcambre F, MacBride T, Minniti A, Velly JF. La
mortalit des perforations instrumentales de lsophage
est leve : exprience de 54 cas traits. Ann Chir 2002;
127:2631.
88.
Das A, Sivak Jr. MV, Chak A. Cervical esophageal perforation during EUS: a national survey. Gastrointest Endosc
2001;53:599602.
89.
Jougon J, Gallon P, Dubrez J, Velly JF. Perforation sophagienne au cours de lchocardiographie transsophagienne. Arch Mal Cur Vaiss 2000;93:12357.
90.
Kallmeyer IJ, Collard CD, Fox JA, Body SC, Shernan SK. The
safety
of
intraoperative
transesophageal
echocardiography: a case series of 7200 cardiac surgical
patients. Anesth Analg 2001;92:112630.
91.
Jougon J, Cantini O, Delcambre F, Minniti A, Velly JF.

Esophageal perforation: life threatening complication of
endotracheal intubation. Eur J Cardiothorac Surg 2001;20:
711.
92.
Brown JA, Havel P, Ebraheim N, Greenblatt SH, Jackson WT. Cervical stabilisation by plate and bone fusion.
Spine 1998;13:23640.
93.
Roche M, Gilly F, Carret JP, Guibert B, Braillon G,

Dejour H. Les perforations de lsophage cervical et de
lhypopharynx compliquant la chirurgie par voie antrieure
du rachis cervical. Ann Chir 1989;43:3437.
94.
Tour CT, Ka O, Dieng M, Diouf ML, Sakho Y. Perforation de

lsophage: une complication tardive de larthrodse cervicale. Ann Chir 2001;126:8178.
95.
Guerrier B, Makeieff M, Barazer M. Perforations sophagiennes. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris); Gastroentrologie, 9-203-A-10, 1994: 8p.
96.
Cantu P, Bozzani A, Penagnini R. Spontaneous perforation

of an oesophageal diverticulum in achalasia. Dig Liver Dis
2003;25:7357.
97.
Koulman P, Perez JP, Bonnet PM, Bordier L, Sassy JM.

Pyopneumothorax Candida albicans rvlant une perforation spontane de lsophage. Ann Fr Anesth Reanim
2003;22:4703.
98.
Hinojar AG, Diaz Diaz MA, Pun YW, Hinojar AA. Management of hypopharyngeal and cervical oesophageal perforations. Auris Nasus Larynx 2003;30:17582.
99.
Slim K, Elbaz V, Pezet D, Chipponi J. Traitement non

opratoire des perforations de lsophage thoracique.
Presse Med 1996;25:1546.
100. Gupta NM, Kaman L. Personal management of 57 consecutive patients with esophageal perforation. Am J Surg 2004;
187:5863.
101. Platel JP, Thomas P, Giudicelli R, Lecuyer J, Giacoia A,
Fuentes P. Perforations et ruptures de lsophage : plaidoyer pour un traitement conservateur. Ann Chir 1997;51:
6116.
102. Altorjay A, Kiss J, Voros A, Bohak A. Nonoperative management of esophageal perforations: is it justified? Ann Surg
1997;225:41521.
103. White RE, Mungatana C, Topazian M. Expandable stents for
iatrogenic perforation of esophagial malignancies. J Gastrointest Surg 2003;7:71520.
104. Leidman B, Johnson E, Lundell L. Treatment of iatrogenic
perforation with covered stents in patients with esophageal cancer. Eur J Surg 2001;167:6724.
105. Clrier M, Gayet B. Les traumatismes de lsophage :
monographie de lassociation franaise de chirurgie. Paris:
Arnette Balckwell; 1995.
106. Port JL, Kent MS, Korst RJ, Baccetta M, Altorki NK. Thoracic esophageal perforations: a decade of experience.
Ann Thorac Surg 2003;75:10714.
107. Reddi A, Chetty R. Primary aorto-esophageal fistula due to
Takayasus aortitis. Cardiovasc Pathol 2003;12:1124.
108. Khoury-Helou A, Nonent M, Vandenbrouke F, Topart P,
Lozach P. Le dficit vasculaire est la cause majeure des
fistules en chirurgie sophagienne. Ann Chir 2001;126:
85762.
109. Riker AI, Vigneswaran WT. Management of tracheobronchial strictures and fistulas: a report and review of literature. Int Surg 2002;87:1149.
110. Reed MF, Mathisen DJ. Tracheoesophageal fistula. Chest
Surg Clin N Am 2003;13:27189.
111. Baisi A, Bonavina L, Narne S, Peracchia A. Benign tracheoesophageal fistula: results of surgical therapy. Dis
Esophagus 1999;12:20911.
112. Lallemant JG, Lallement B, Girard B, Chapon C, El Sioufi L,
Bonin P. Traitement des fistules sotrachales acquises
Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris); Techniques chirurgicales - Tte et cou, 46-440, 2002: 9p.
113. Macchiarini P, Verhoye JP, Chapelier A, Fadel E, Dartevelle P. valuation and outcome of different surgical
techniques for postintubation tracheoesophageal fistulas.
J Thorac Cardiovasc Surg 2000;119:26876.
114. Van den Bongard HJ, Boot H, Baas P, Taal BG. The role of
parallel stent insertion in patients with esophagorespiratory fistulas. Gastrointest Endosc 2002;55:1105.
115. Sarper A, Oz N, Cihangir C, Demircan A, Isin E. The efficacy
of self-expanding metal stents for palliation of malignant
esophageal strictures and fistulas. Eur J Cardiothorac Surg
2003;23:7948.
116. Mangi AA, Gaissert HA, Wright CD, Allan JS, Wain JC,
Grillo HC, et al. Benign broncho-esophageal fistula in the
adult. Ann Thorac Surg 2002;73:9115.
117. Lopez A, Rodriguez P, Santana N, Freixinet J. Esophagobronchial fistula caused by traction esophageal diverticulum. Eur J Cardiothorac Surg 2003;23:12830.
118. Sakamoto Y, Seki Y, Tanaka N, Nakazawa T, Nobori M.
Tracheoesophageal fistula after blunt chest trauma: successful diagnosis by computed tomography. Thorac Cardiovasc Surg 2000;48:1023.

119. Griga T, Duchna HW, Orth M, Nicolas V, Muller KM,
Schultze-Werninghaus G, et al. Tuberculous involvement
of the oesophagus with oesophagobroncheal fistula. Dig
Liver Dis 2002;34:52831.
120. Spinelli P, Lavarini EJ, Meroni E. A new endoprosthesis for
the treatment of esophago-bronchial fistulas. Gastrointest
Endosc 1989;35:5557.
489
124. Semlacher RA, Bharadwaj BB, Nixon JA. Management of a
post-traumatic tracheo-esophageal fistula following failed
primary repair. J Cardiovasc Surg (Torino) 1994;35:836.
125. Mathisen DJ, Grillo HC, Wain JC, Hilgenberg AD. Management of acquired non malignant tracheoesophageal fistula. Ann Thorac Surg 1991;52:75965.
121. Raijman I, Lynch P. Coated expandable esophageal stents

in the treatment of digestive-respiratory fistulas. Am J
126. Pfitzmann R, Kaiser D, Weidemann H, Neuhaus P. Plastic

reconstruction of an extended corrosive injury of the posterior tracheal wall with an autologous esophageal patch.
Eur J Cardiothorac Surg 2003;24:4635.
122. Ramirez FC, Dennert B, Zierer ST, Sanowski RA. Esophageal

self-expandable metallic stents--indications, practice,
techniques, and complications: results of a national survey. Gastrointest Endosc 1997;45:3604.
127. Bardini R, Radicchi V, Parimbelli P, Tosato SM, Narne S.

Repair of a recurrent benign tracheoesophageal fistula
with a Gore-Tex membrane. Ann Thorac Surg 2003;76:
3046.
123. Shields SJ. Esophageal self-expandable metallic stents.

Gastrointest Endosc 1997;45:43942.
128. Hosal SA, Myers EN. How I do it: closure of tracheoesophageal puncture site. Head Neck 2001;23:2146.
Chirurgie du sinus frontal

(tumeurs et traumatismes exclus)
Surgery of the frontal sinus
(except tumours and traumas)
A. Jimenez-Chobillon, R. Jankowski *
Service doto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervicofaciale, centre hospitalier universitaire,
hpital central, 54035 Nancy cedex, France
MOTS CLS
Sinus frontal ;
Chirurgie du sinus
frontal
KEYWORDS
Frontal sinus;
Surgery
Rsum Le sinus frontal est sans doute celui qui pose le dfi le plus srieux aux
chirurgiens du nez et des sinus ; non seulement par lanatomie complexe de ses voies de
drainage, ou par la proximit de structures vitales qui peuvent rendre difficile la
dissection ce niveau, mais aussi par la difficult obtenir des rsultats fonctionnels
rgulirement satisfaisants. Dailleurs, la diversit des techniques chirurgicales dans le
traitement des pathologies frontales tmoigne de cette difficult. Ce chapitre a pour
objectif de prsenter les principales techniques chirurgicales employes dans le traitement des pathologies non tumorales et non traumatiques du sinus frontal. Les techniques
dcrites sadressent essentiellement la sinusite frontale chronique, pathologie qui trs
souvent est troitement lie une affection ethmodale antrieure ou des antcdents
chirurgicaux au niveau du rcessus frontal. Ainsi, deux grandes catgories de techniques
chirurgicales ont t dcrites. Les premires sont dites de repermabilisation et visent
directement rtablir une voie de drainage et de ventilation des cavits frontales.
Actuellement, un grand nombre de ces techniques de repermabilisation sont ralises
par voie endoscopique, ce qui permet en gnral de diminuer la morbidit chirurgicale.
Cependant, des indications persistent pour certaines techniques de repermabilisation
par voie externe. loppos, lorsquil nest plus possible de repermabiliser et de rtablir
un drainage physiologique, on peut employer des techniques dexclusion sinusienne par
comblement. La muqueuse du sinus est alors radique dans sa totalit, le sinus est
combl par un matriel biologique ou synthtique, et toute communication nasofrontale
est oblitre. Une autre technique qui en gnral nest pas trs accessible loto-rhinolaryngologiste est la crnialisation des sinus frontaux. Cette dernire en effet ncessite
une collaboration troite avec une quipe neurochirurgicale. Quelle que soit la technique
choisie, les rsultats ne sont pas toujours la hauteur de la performance technique, et
chacune peut prsenter un certain nombre de complications. La chirurgie du sinus frontal
reste aux chirurgiens experts.
Abstract Surgery of the frontal sinus is probably the most challenging procedure for the
nose and sinus surgeon, not only because of the complex anatomy of the fronto-nasal
Adresse e-mail : r.jankowski@chu-nancy.fr (R. Jankowski).
doi: 10.1016/j.emcorl.2005.07.001
Chirurgie du sinus frontal (tumeurs et traumatismes exclus)
491
duct, or the proximity of vital structures which can make the dissection very difficult, but
also because of the difficulty to constantly get good functional results. The numerous
surgical techniques that have been proposed illustrate these difficulties. The aim of this
paper is to review the main surgical techniques which are used in the treatment of non
traumatic and non tumour surgery of the frontal sinus, i.e., mainly in the treatment of
frontal chronic sinusitis which is closely connected to anterior ethmoid pathology or prior
surgery. Two main categories of surgical techniques have been described. The first are
aimed at restoring drainage and ventilation of the frontal sinus; today they are generally
performed by endonasal and endoscopic access, but there are still indications for external
approaches. The second are aimed at excluding the frontal sinus; the mucosa must be
completely resected, the fronto-nasal duct is obliterated, and the cavity filled with
biologic or synthetic materials. A third category of surgery is the cranialization of the
frontal sinus; this procedure needs a close cooperation with the neurosurgeons. Whatever
the technique, the functional results are not always as satisfactory as expected by the
technical performance, and each of them may induce a risk of complications. Frontal
sinus surgery needs trained surgeons.
Introduction
Aprs une brve description de lanatomie chirurgicale du sinus frontal et de ses voies de drainage,
nous discuterons des diffrentes techniques chirurgicales qui sadressent la pathologie frontale non
tumorale et non traumatique. Celles-ci sont gnralement employes par ordre de complexit croissante, et elles trouvent en gnral leur indication
dans lchec de la ou des techniques prcdentes.
Anatomie chirurgicale du sinus frontal

et de ses voies de drainage
On ne peut prtendre parler de chirurgie du sinus
frontal, ou de ses voies de drainage, sans dabord
revoir certains aspects de lanatomie chirurgicale
de cette rgion. En effet, lanatomie complexe du
sinus frontal et surtout de ses voies de drainage est
responsable en grande partie des difficults techniques et des complications qui se prsentent lorsque
lon opre cette rgion.
Le sinus frontal de chaque ct se trouve inclus
dans los frontal qui est constitu par une portion
verticale antrieure, et une portion horizontale
infrieure et postrieure. La premire forme la
paroi antrieure de la fosse crnienne antrieure et
dessine le contour du front (Fig. 1). Cest aussi dans
cette portion verticale que les sinus frontaux se
dveloppent grce au processus de pneumatisation
pendant la croissance. En revanche, la portion horizontale forme une lame osseuse plus fine, non
diplode, qui constitue le plancher de la fosse crnienne antrieure, le toit de lorbite et le toit du
sinus ethmodal.1 Elle sarticule mdialement par
Figure 1 Anatomie du sinus frontal. 1. Sinus frontal ; 2. bec

nasofrontal ; 3. cornet moyen ; 4. cornet suprieur ; 5. cornet
suprme ; 6. cornet infrieur ; 7. sinus sphnodal.
une fine lame osseuse verticale la lame crible.

Ce prolongement osseux, qui reoit le nom de lamelle latrale de lethmode dans la littrature
anglo-saxonne,14 sarticule mdialement avec la
lame crible. Le toit du sinus ethmodal est donc
form par lextension mdiane de la portion horizontale de los frontal et partiellement par cette
lamelle latrale de lethmode qui peut tre plus ou
492
A. Jimenez-Chobillon, R. Jankowski
moins verticale en fonction de la profondeur de la

fosse olfactive.5
Il est crucial de signaler que le toit ethmodal, et
particulirement lextension mdiale de los frontal, se trouve gnralement situ plus haut que la
lame crible. De ce fait, la lamelle latrale prend
une position plus ou moins verticale et devient, en
continuit avec la lame des cornets dcrite par
Mouret,6 une partie de la paroi mdiale ou turbinale7 du labyrinthe ethmodal ; elle constitue galement la paroi latrale de la fosse olfactive contenant le bulbe olfactif.1 Il en dcoule que, plus la
diffrence de hauteur entre toit ethmodal et lame
crible est importante, plus la lamelle latrale est
verticale et longue. Cette dernire est constitue
par un os extrmement fin (0,2 mm dpaisseur) et
peu rsistant, et la dure-mre qui la recouvre sur sa
face mdiane est aussi beaucoup plus fine. Les
risques de brche mninge sont donc importants
ce niveau, surtout lendroit o lartre ethmodale antrieure pntre dans la fosse olfactive.8
Keros5 a classifi les diffrentes configurations du
toit ethmodal en fonction de la longueur de la
lamelle latrale dans lethmode antrieur, et donc
de la distance verticale qui existe entre le toit
ethmodal et la lame crible (Fig. 2). Dans le type 1
de Keros, cette lamelle latrale mesure entre 1 et
3 mm : le toit ethmodal et la lame crible sont
pratiquement la mme hauteur. Dans le type 2, la
lamelle latrale mesure entre 4 et 7 mm, et dans le
type 3 elle mesure entre 8 et 16 mm, indiquant que
le toit ethmodal est beaucoup plus haut que la
lame crible et que la fosse olfactive est profonde
et troite. Le danger chirurgical apparat donc potentiellement plus important chez des patients prsentant une configuration du type 3 de Keros.2,5
Les sinus frontaux se dveloppent partir des
cellules ethmodales antrosuprieures loges dans
la zone du rcessus frontal, ou directement dune

extension du rcessus frontal lui-mme. Ils forment
classiquement deux cavits plus ou moins pneumatises, gnralement asymtriques, spares par
une cloison intersinusienne. Un sinus frontal peut
mesurer entre 5 et 66 mm en hauteur, et entre
17 et 49 mm en largeur,9 avec une profondeur
moyenne de 20,5 mm.1 La paroi antrieure du sinus
est deux fois plus paisse et rsistante, contenant
plus dos diplode, que la paroi postrieure qui est
nanmoins celle qui spare la cavit sinusienne de
la fosse crnienne antrieure.10 Il est important de
noter que les parois suprieure et postrieure du
sinus frontal sont traverses par des canaux osseux
microscopiques (canaux de Breschet), qui sont revtus de muqueuse, et travers lesquels passent
des veines de petit calibre pour drainer la muqueuse sinusienne vers la diplo frontale et vers les
sinus de la dure-mre.1,11
Le plancher du sinus frontal est form latralement par le toit de lorbite, qui sincline en direction mdiale et postro-infrieure, formant ainsi
linfundibulum frontal, espce dentonnoir osseux
qui dbouche sur lostium frontal.1,2 Cette partie
mdiale du plancher sinusien est troite, et gnralement constitue dos compact qui spaissit en
avant vers lunion des os frontaux avec les os propres du nez, le septum osseux infrieurement et la
glabelle en avant. Cette formation osseuse qui spare les deux infundibulums nasofrontaux sur la
ligne mdiane prend une forme triangulaire sur une
coupe sagittale passant par le septum nasal, et est
appele le bec nasofrontal.1214
Le drainage du sinus frontal seffectue travers
trois rgions anatomiques distinctes qui ensemble
constituent le tractus de drainage du sinus frontal
(Fig. 3). Le terme de canal nasofrontal est erron,2,15 car il sagit plutt dun complexe anato-
Figure 2 Configuration du toit ethmodal selon Keros.
Figure 3 Tractus de drainage du sinus frontal.
mique qui est form par linfundibulum frontal,

lostium frontal et le rcessus frontal. Ce tractus a
globalement la forme dun sablier (clepsydre), dont
la partie suprieure est forme par linfundibulum
frontal ; lostium frontal, qui est la partie la plus
troite du tractus, forme le col, et le rcessus
frontal qui prend en gnral la forme dun cne
invers forme la partie infrieure.1 Ce dernier est
situ anatomiquement entre la lame des cornets
mdialement, la lame papyrace latralement,
lagger nasi ou des cellules ethmodofrontales en
avant, et la racine cloisonnante de la bulle ethmodale avec lartre ethmodale en arrire.1 Le calibre du rcessus frontal dpend largement de la
pneumatisation des cellules de lagger nasi en
avant et des cellules de la bulle ethmodale en
arrire. Si cette pneumatisation est tendue, le
rcessus frontal est troit et ressemble effectivement un canal nasofrontal .
Des tudes endoscopiques rcentes ont permis
de dtailler avec plus de prcision lanatomie de
lethmode antrieur et du rcessus frontal. Yoon
et al.16 dcrivent lunion de la portion suprieure
de lapophyse unciforme avec la partie suprieure
de la paroi antrieure de la bulle ethmodale
comme une lame osseuse sagittale. Cette structure
constante est nomme lame supra-infundibulaire,
et correspond la racine cloisonnante de lapo-
493
physe unciforme.17,18 Lostium du sinus frontal se

trouvera le plus souvent en dedans delle, plus
rarement en dehors. Cela dpend de linsertion
suprieure de lapophyse unciforme qui, selon ce
qua dcrit Stammberger, peut sinsrer directement sur la lame papyrace, sur la base de crne ou
sur la lame des cornets. Quand linsertion se fait sur
la lame papyrace, lostium frontal sera immdiatement mdial la lame supra-infundibulaire. En
revanche, quand linsertion unciformienne se fait
directement sur la base de crne ou sur la lame des
cornets, lostium sera plac latralement.2,19
Lapophyse unciforme, et notamment sa portion
suprieure, est un repre anatomique important
dans lethmode antrieur, qui se trouve divis en
deux systmes cellulaires par cette structure. Latralement, entre la paroi orbitaire et lapophyse
unciforme, on identifie le systme cellulaire unciformien. La cellule plus antrieure de ce systme
correspond lagger nasi, et la cellule suprieure
peut pneumatiser plus ou moins los frontal pour
former une cellule ou bulle frontale, qui, dans
certains cas, peut tre la cause dune stnose du
tractus de drainage du sinus frontal. Le deuxime
systme cellulaire est appel systme matique, et
se trouve entre la lame du cornet moyen et lapophyse unciforme.17 La cellule antrieure de ce systme correspond le plus souvent au sinus frontal,
bien que comme on la dcrit prcdemment, le
sinus puisse parfois se drainer dans le systme
unciformien, et parfois mme tre plus postrieur
et dboucher juste au-dessus de la bulle ethmodale.1 Cette description anatomique revt toute
son importance dans les cas de sinusite chronique
o lobjectif chirurgical est damliorer le drainage
tout en prservant au maximum la muqueuse, ainsi
quune anatomie harmonieuse.
Le systme cellulaire frontoethmodal a t aussi
dcrit par Kuhn (Fig. 4) qui divise ces cellules en six
groupes rgionaux distincts. On remarque ainsi la
prsence des cellules de lagger nasi, des cellules
supraorbitaires, des cellules frontales, des cellules
de la bulle frontale, des cellules suprabullaires et
finalement des cellules de la cloison interseptale
du sinus frontal.20,21 Les cellules frontales sont
celles qui, selon Kuhn, peuvent causer le plus
dobstruction au drainage frontonasal. Elles sont
ainsi divises en quatre types, savoir :
le type K1 (ou Kuhn 1) est une cellule unique
au-dessus du systme cellulaire de lagger nasi,
qui ne stend pas dans le sinus frontal ;
le type K2 est constitu par des cellules multiples situes aussi au-dessus de lagger nasi sans
extension dans le sinus frontal ;
le type K3 est une seule cellule de lagger nasi
avec extension dans le sinus frontal ;
494
termine par une infiltration de la tte des cornets
infrieurs et enfin du septum avec la mme solution. Si une incision externe est prvue, le trajet de
celle-ci est infiltr avec la mme solution.
Un mchage nasal est ensuite effectu avec des
compresses striles de petite taille imbibes dune
solution prpare extemporanment avec 0,25 mg
dadrnaline dilus dans 72 ml (trois flacons 24 ml)
de solution de lidocane 5 % la naphazoline. La
totalit des fosses nasales est mche.
Chirurgie conservatrice du tractus

de drainage frontonasal : trpanation
et irrigation frontale par le clou
de Lemoyne
Figure 4 Classification des cellules frontales selon Kuhn.
le type K4 est une cellule isole situe compltement dans le sinus frontal.
Ainsi on peut facilement en dduire que les
cellules K1 ou K2 sont plus faciles dissquer par
voie endonasale que les cellules K3 ou K4 qui peuvent parfois stendre trop suprieurement dans la
cavit sinusienne.20,21
Infiltration et mchage propratoire

Avant tout geste sur le nez et les sinus, quil soit
effectu par voie endonasale ou externe, il est
important deffectuer une infiltration danesthsique avec vasoconstricteur au niveau de la rgion
anatomique opre. La description suivante est
base sur notre exprience et semble nous donner
un contrle satisfaisant du saignement dans plus de
90 % des cas.
Pour linfiltration externe, 0,25 mg dadrnaline
sont dilus dans 20 ml de solution de lidocane
1 %. De manire systmatique on ralise un bloc
nerveux avec une aiguille fine dans le territoire des
nerfs supraorbitaires, supratrochlaires, et infraorbitaires. Par la suite, le sillon nasognien et le
nasion sont infiltrs pour rtracter lartre angulaire du nez et lartre frontale interne, puis on
Malgr le dveloppement des nouvelles techniques

de chirurgie endoscopique, le rcessus frontal reste
toujours une zone difficile daccs, et lidentification de lostium frontal peut parfois tre difficile,
notamment lors des chirurgies de rvision. Plusieurs auteurs europens et doutre-Atlantique emploient la trpanation frontale avec pose de minitrpan ou clou sinusien pour raliser par la suite
une irrigation sinusienne travers celui-ci.14,22
Cela permet de reprer avec certitude lostium
frontal lors dune chirurgie endoscopique et de
raliser des lavages sinusiens peret postopratoires. Cette technique a en fait t dcrite en
1947 par Lemoyne dans le traitement des sinusites
frontales aigus bloques.2325
La technique en elle-mme est simple. Avant la
trpanation, il est impratif davoir des images
radiologiques ou scanographiques des sinus. Le chirurgien doit tre certain de la prsence du sinus
frontal, et doit par ailleurs valuer ses dimensions
verticale et antropostrieure. Le geste est contreindiqu si le sinus frontal ne dpasse pas le rebord
orbitaire suprieur ou est hypoplasique.22 La taille
du clou est choisie en fonction de lpaisseur cutane et des dimensions antropostrieures du sinus.
La pose du clou peut tre faite facilement sous
anesthsie locale. Aprs lantisepsie conventionnelle, on infiltre les nerfs supraorbitaire et supratrochlaire, ainsi que de la zone glabellaire. Par la
suite on trace au feutre une ligne horizontale reliant les deux encoches sus-orbitaires et une autre
ligne verticale mdiane. On obtient ainsi un angle
droit. En traant la bissectrice, on obtient deux
triangles ; la trpanation se fera sur la bissectrice
ou dans le triangle infrieur (Fig. 5), le point de
perforation osseuse tant choisi en fonction de la
taille du sinus.22,23 Certains auteurs font leur incision systmatiquement sur lextrmit mdiale du
495
Figure 5 Clou de Lemoyne.

A. 1. Zones de trpanation pour pose de clou de Lemoyne.
B. Clou de Lemoyne en place. 1. Sinus frontal ; 2. bec nasofrontal.
sourcil.14 Une fois que lon a choisi le point de

ponction, on effectue une petite incision cutane
transversale de 2 mm de longueur avec un bistouri
lame 11. Celle-ci doit stendre jusquau prioste.
La trpanation osseuse seffectue ensuite laide,
soit dune vrille manuelle, soit dune mche sur
moteur.22 Lorifice de trpanation est souvent plus
facilement retrouv, aprs retrait du foret ou de la
mche, laide du mandrin du clou de Lemoyne. Il
faut alors mmoriser sa localisation pour rinsrer
lensemble clou-mandrin. Le clou en place, on retire le mandrin et on le remplace par une seringue.
On ralise alors une aspiration pour contrler la
position adquate dans le sinus. Si du pus est aspir, des prlvements peuvent tre envoys pour
tude bactriologique. On peut ensuite effectuer
des irrigations au srum physiologique pour dbloquer lostium et le rcessus frontal, ou bien sous
contrle endoscopique reprer lostium frontal.
Dans ce dernier cas la solution peut tre colore
avec de la fluorescine14 ou du bleu de toluidine
pour viter toute confusion avec un ventuel coulement de liquide cphalorachidien (LCR). Si ncessaire, le clou est fix la peau laide de bandelettes adhsives, et laiss en place en moyenne 2
5 jours pour ralisation de lavages pluriquotidiens,
qui seront arrts lorsque le liquide de recueil sera

propre et la permabilit satisfaisante.
Les complications de ce geste sont rares. La
pntration dans la fosse crnienne antrieure ne
devrait pas exister si lvaluation propratoire est
faite convenablement. Parfois lincision peut tre
hmorragique, surtout si lun des vaisseaux supraorbitaires est atteint. Dautres complications sont
linfection cutane au site de ponction, lostite,
et la cellulite qui peut rsulter de lavages raliss
des pressions trop leves.22,26
Repermabilisation chirurgicale
du tractus de drainage frontonasal par
voie endoscopique
Toutes les techniques endoscopiques dans le traitement de la pathologie chronique du sinus frontal
visent repermabiliser son tractus de drainage.
Elles reposent surtout sur lhypothse que souvent
la pathologie frontale chronique a une origine ethmodale. Llimination de la pathologie au niveau
du rcessus frontal permet souvent de rtablir un
drainage frontal satisfaisant, tout en respectant la
muqueuse ostiale.19
496
Le principal avantage des techniques endoscopiques est quelles prsentent une morbidit diminue par rapport aux techniques externes. Lventuelle lsion des nerfs supratrochlaires et
supraorbitaires est vite, et linnervation sensitive du front est donc respecte. Il existe aussi
lavantage esthtique puisquil nexiste pas de cicatrice externe. Un dernier avantage non moins
important est que le rsultat chirurgical des techniques endoscopiques peut tre suivi long terme,
de manire rgulire et sous vision directe, en
effectuant des contrles endoscopiques priodiques en consultation.15
Unciformectomie
Un premier geste discuter en cas de sinusite
ethmodofrontale non rpondante au traitement
mdical est une simple unciformectomie. En effet,
souvent cela permet damliorer le drainage et la
ventilation des cellules de lethmode antrieur,
liminant ainsi la pathologie inflammatoire qui provoque lobstruction du tractus de drainage frontonasal.19
Techniques de Draf
Si la pathologie ethmodofrontale persiste, le chirurgien doit envisager un geste plus tendu, notamment au niveau du rcessus frontal qui est la portion infrieure du tractus de drainage frontonasal.
Draf a classifi en trois catgories les techniques
endoscopiques qui sadressent plus directement au
tractus de drainage du sinus frontal.27,28
Technique de Draf I, ou canalisation
endoscopique du rcessus frontal
Celle-ci nest rien dautre quune ethmodectomie
antrieure complte par voie endoscopique, avec
dissection mticuleuse du rcessus frontal et respect de lintgrit muqueuse de lostium naturel du
sinus frontal.12,20,28 Les cellules des systmes unciformien et matique, de lagger nasi, et de la bulle
ethmodale sont exentres, ainsi que toute cellule
frontoethmodale. Les limites de la dissection sont
donc la lame papyrace latralement, la lame des
cornets mdialement, la base du crne en haut et
en arrire, lunion de los propre du nez avec los
frontal en avant et lostium et le plancher du sinus
frontal suprieurement.28
Aprs lunciformectomie, cette technique est la
moins agressive des techniques endoscopiques
sadressant au sinus frontal. Cependant, cest aussi
une technique qui permet de rsoudre une grande
partie des sinusites frontales chroniques, car
celles-ci sont souvent causes par un blocage du
Figure 6 A. Cration dune synchie reliant le cornet moyen au

septum selon la technique de Bolger. 1. Synchie ; 2. cornet
moyen ; 3. cornet infrieur.
B. Variante technique : synchie par un lambeau de muqueuse
septale plac sur la face latrale de la lame des cornets. 1.
Cornet moyen sectionn ; 2. lambeau de muqueuse septale.
drainage au niveau du rcessus nasofrontal. La morbidit est faible, surtout dans des mains exprimentes.
Les risques potentiels comprennent : la lsion de
lartre ethmodale antrieure, leffraction de la
lame papyrace avec formation dhmatome intraorbitaire et la brche mninge par pntration de
la lamelle latrale de lethmode.20
La complication la plus frquente est la formation de synchies entre la lame des cornets et la
paroi latrale nasale. La latralisation de la lame
des cornets sur la paroi orbitaire peut entraner une
restnose du tractus de drainage nasofrontal avec
rcurrence de la pathologie frontale.29 La fibrose et
les remaniements cicatriciels au niveau de lostium
peuvent aussi compromettre le drainage sinusien,
et sont souvent la cause dune rcidive de la sinusite frontale chronique. Pour viter ladhsion du
cornet moyen contre la paroi orbitaire, plusieurs
techniques ont t dcrites.
Technique de Bolger ou cration dune synchie
entre le cornet moyen et le septum nasal (Fig. 6)
Celle-ci sobtient en ralisant une rosion de la
surface mdiale de la tte du cornet moyen ou de la
lame des cornets lorsque le cornet moyen a t
Figure 7 A. Lambeau dinsertion turbinale. 1. Nouvel arc dinsertion du cornet moyen ; 2. lame papyrace ; 3. lambeau de
muqueuse turbinale repli sur la face latrale du cornet ; 4.
cornet infrieur ; 5. ostium sphnodal ; 6. trompe dEustache.
B. Variante technique : lambeau de muqueuse de la branche
montante du maxillaire pour revtir la partie antrieure et
latrale du rcessus frontal dissqu. 1. Branche montante du
maxillaire (os nu) ; 2. lambeau muqueux ; 3. lame papyrace ;
4. matotomie moyenne ; 5. cornet suprieur ; 6. ostium sphnodal ; 7. cornet moyen ; 8. cornet infrieur.
rsqu et une rosion de la muqueuse septale la

mme hauteur. Une synchie se produit ainsi lors
de la cicatrisation de ces deux surfaces rodes en
opposition, et la lame des cornets est retenue
mdialement.29
Nous utilisons plus souvent une variante technique (Fig. 6A) qui consiste remplacer lrosion
simple de la muqueuse septale par la leve dun
petit lambeau muqueux dont le pdicule infrieur
reste attach la cloison et dont lextrmit libre
est place sur la face latrale ou le bord libre de la
lame des cornets.
Lambeau dinsertion turbinale ou lambeau
axillaire (Fig. 7)
Un lambeau rectangulaire charnire postrieure
est initialement lev partir de la muqueuse de la
face antrieure et mdiale du cornet moyen directement au-dessus de son insertion et de larc que
497
cette dernire forme avec la branche montante du

maxillaire. Le lambeau est repouss en arrire en
exposant ainsi los. Aprs lethmodectomie antrieure et la dissection du rcessus frontal, los de
larc dinsertion du cornet est rong de quelques
millimtres vers le haut laide dune pince de
Krisson ou dune fraise lectrique, et los de la
lame des cornets est mis nu sur sa face latrale.
Le lambeau muqueux turbinal est ramen vers
lavant et repli sur le bord antrieur du nouvel arc
osseux, puis il est rtal pour couvrir la face
latrale de la lame des cornets. Ce lambeau revt
ainsi le nouvel arc dinsertion du cornet, et a pour
but dviter laccolement de la lame des cornets
contre la lame papyrace.30,31
Nous utilisons une variante technique (Fig. 7A)
qui consiste prlever un lambeau muqueux vertical sur la branche montante du maxillaire, en avant
de linsertion du cornet moyen sur la paroi latrale,
dont le pdicule suprieur reste attach en avant
de linsertion de la lame des cornets. Le bord
antrieur du lambeau est facilement dcoup
laide du bistouri falciforme qui en mme temps
sert pour dcoller le lambeau en sous-priost
travers cette incision antrieure. Une fois que
toute la surface du lambeau a t dcolle, le
mme bistouri falciforme sert dtacher les incisions postrieure et infrieure en incisant partir
du plan sous-priost vers la surface du lambeau.
Ce dernier est finalement rclin vers la cavit
dethmodectomie pour tapisser la surface latrale
de la lame des cornets.
Technique de Draf II ou sinusotomie frontale par
voie endoscopique
Dans cette technique, lostium naturel du sinus
frontal est largi directement aux dpens du plancher sinusien. Il existe deux variantes du procd
de Draf II :
le Draf IIA consiste effectuer lexentration de
toutes les cellules du rcessus frontal, et par la
suite largir lostium en fraisant le plancher
sinusien entre la lame papyrace et la lame des
cornets ;12,27,28
le Draf IIB est conu de la mme manire, mais
le fraisage du plancher sinusien stend de la
lame papyrace jusquau septum nasal12,27,28
(Fig. 8A).
Dans la technique de Draf II, la canalisation du
rcessus frontal avec exrse de toutes les cloisons
formant les cellules ethmodofrontales est ncessaire avant de procder au fraisage du plancher
sinusien. La lame papyrace sert comme limite
latrale de la dissection et du fraisage ultrieur. Il
est crucial didentifier correctement la base du
crne qui sera la limite postrieure de la dissection.
498
Figure 8 A, B, C. Techniques de Draf IIb et Draf III. 1. Fraisage du

bec nasofrontal ; 2. fraise protge angule 70 ; 3. fentre
septale.
La muqueuse de la paroi postrieure du sinus frontal doit tre prserve chaque fois que cela est
possible car dune part cela servira guider la
cicatrisation du nocanal, et dautre part cela permettra au chirurgien de se maintenir loign de la
paroi postrieure du sinus frontal et de lartre
ethmodale antrieure.27,28 La dissection de cette
rgion est ralise plus facilement laide dun
endoscope angul 30 et des fraises et canules
angules spcifiquement cres pour cette rgion32,33 (Fig. 8C).
Un avantage de la technique de Draf II est quelle
permet dobtenir un largissement du tractus de
drainage nasofrontal avec une morbidit rduite.
Elle permet aussi de traiter des problmes de sinusite frontale unilatrale tout en respectant le ct
oppos.28 Il est recommand cependant de rserver
cette technique des cas o les dimensions antropostrieures du sinus frontal sont suffisantes pour
permettre la cration dun no-ostium qui aura au
minimum 5 mm de diamtre, car dans les cas
contraires, les risques de restnose semblent trs
importants.28
Technique de Draf III ou Lothrop endoscopique
Cette technique est indique en cas dchec
des techniques prcdentes dans le traite-
ment des sinusites frontales chroniques rebelles
(Fig. 8).1114,27,28,31,3443
Elle repose sur les principes chirurgicaux dcrits
par Lothrop en 1899,34 en garde les avantages, mais
est exempte dune grande partie de la morbidit
associe la technique dcrite par voie externe.
Lintervention dbute par la rsection dune fentre ostochondrale denviron 2 x 2 cm au niveau
du septum, sous les os propres du nez, hauteur de
lunion nasofrontale et de lunion du cartilage quadrangulaire avec la lame perpendiculaire de lethmode.14 La limite postrieure de la fentre septale
doit correspondre au niveau du bord antrieur du
cornet moyen. La fentre est largie infrieurement jusqu ce quelle permette une manipulation
aise des instruments dans le mat moyen partir
de la fosse nasale controlatrale.14 Dans la plupart
des cas, lethmodectomie antrieure et la dissection des rcessus frontaux ont dj t ralises
lors de gestes chirurgicaux prcdents. Si ce nest
pas le cas, le chirurgien doit les raliser avant de
continuer avec le reste de lintervention.13
Par la suite, on procde lidentification de
lostium frontal de manire bilatrale. Pour ce
faire, le chirurgien peut saider de la pose dun clou
de Lemoyne et de lirrigation dune solution colore travers celui-ci.13,14 La navigation assiste par
ordinateur peut aussi tre utile pour reprer le
tractus de drainage nasofrontal.35,39
Une fois que les deux ostia frontaux sont identifis, des sondes fines en acier peuvent tre mises
en place travers ceux-ci, et laisses en place
durant tout le geste, afin davoir un repre visuel
permanent de la limite postrieure de la dissection
et de protger la base du crne et lartre ethmodale antrieure.13 La muqueuse des surfaces nasales des deux planchers des sinus frontaux, comprise
entre les deux rcessus frontaux, est compltement rsque en laissant los nu.14 La portion
haute du bord de section du cartilage septal divise
cet espace et sert de repre anatomique en marquant la ligne mdiane.13
Le fraisage est donc commenc dun ct en
rsquant vers le haut la paroi antrieure du rcessus frontal et en largissant lostium frontal vers
lavant, ce qui permet de rsquer mdialement le
bec osseux form par la partie mdiane du plancher
sinusien.13,14 Avec la fraise coude, tout le plancher sinusien est rsqu latralement jusqu la
lame papyrace, et mdialement jusquau ct
controlatral, en effondrant aussi la cloison intersinusienne. La limite postrieure est la base du
crne qui doit tre directement visualise pendant
toute lintervention.13,14,35 lavant, los du bec
frontal est frais le plus possible jusqu laisser une
fine paroi osseuse entre la glabelle et le nocanal.

Pour viter une rsection excessive de los frontal
avec une dhiscence osseuse ou mme une effraction cutane au niveau glabellaire, le chirurgien
doit palper constamment la portion haute de la
pyramide nasale entre le pouce et lindex afin de
contrler le fraisage de manire tactile.12
Le mme geste est ralis ensuite du ct
controlatral et les deux canaux fraiss sont unis
pour former un large nocanal nasofrontal unique.1214,35
La communication nasofrontale ainsi obtenue est
la plus large possible dun point de vue anatomique. Ses limites sont : la base du crne en arrire,
les lames papyraces de chaque ct, et la glabelle
en avant. Le nocanal souvre directement sur les
deux fosses nasales (Fig. 8 B).1214,35
Les clous de Lemoyne peuvent tre laisss en
place pendant les premiers 2 5 jours afin de
permettre la ralisation de lavages. Cela permet
dliminer les caillots sanguins et de rduire la
formation de crotes lors des premires tapes
postopratoires.14
Le principal avantage de la chirurgie de Lothrop
par voie endoscopique est quaucune incision externe nest pratique alors que lon obtient
louverture anatomique la plus large possible.13,28,35 Cette technique est une excellente ressource lorsque lon fait face une sinusite frontale
chronique rebelle au traitement mdical et o
dautres techniques chirurgicales ont chou. Elle a
mme t employe dans certains cas dchec
dune chirurgie de comblement sinusien pour rtablir un drainage nasofrontal large.11,14,39
Elle a cependant des limites, et ne doit pas tre
effectue quand la dimension antropostrieure
des sinus frontaux est troite car cela met en
danger la base de crne antrieure.14,35 Il ne faut
pas oublier que mdialement, la limite postrieure
de la dissection est directement la lame crible et
la fosse olfactive.14 Dans certains cas aussi, le bec
osseux de lunion nasofrontale peut tre trs pais
et form dos trs compact, ce qui rend le fraisage
difficile et dangereux ce niveau.35
Daprs Gross,35 certaines pathologies comme la
polypose nasosinusienne, la rhinite allergique non
contrle, le syndrome de Fernand Widal, la sarcodose et la granulomatose de Wegener peuvent assombrir les rsultats.
Une autre cause dchec peut tre attribue au
non-respect de la muqueuse de la paroi postrieure
des sinus frontaux, les risques de restnose du
nocanal tant plus importants.35
La technique de Draf III, ou Lothrop endoscopique, ncessite aussi un chirurgien expriment car
elle est techniquement difficile. Des complications
peuvent survenir, mme si elles sont peu frquen-
499
tes lorsque les prcautions ncessaires sont prises.

Parmi celles-ci, les plus importantes seraient : la
brche mninge au niveau de la base de crne,
leffraction orbitaire avec la formation dun hmatome intraorbitaire, et lhmorragie.39 Le chirurgien doit tre capable de faire face toutes ces
ventualits.
Sinusotomie frontale transseptale par voie

endoscopique
Cette technique ressemble sur plusieurs points au
Lothrop endoscopique. La diffrence est que la
trpanation frontale est mdiane, directement en
dessous de linsertion du septum qui est pralablement dplac. Une fentre septale ostochondrale
est cre de la mme manire que dans la technique de Lothrop et le fraisage du plancher sinusien
seffectue sur la ligne mdiane, toujours en avant
de la limite donne par linsertion antrieure des
cornets moyens puisque les limites antrieures des
lames cribles seront invariablement situes en
arrire de cette structure.44 Une fois que les cavits sinusiennes sont pntres, le fraisage se continue jusqu communiquer les deux ostia frontaux,
en respectant encore une fois la muqueuse de la
paroi sinusienne postrieure, et en largissant le
nocanal jusquaux parois orbitaires.44,45 Cette
technique peut tre utile lorsque les repres anatomiques classiques sont perdus et que lidentification des rcessus frontaux est impossible. Elle permet dans ces cas dobtenir une communication
nasofrontale maximale. Elle nous semble cependant plus risque, surtout parce que lon ne visualise pas directement la base du crne et les lames
cribles durant les premires phases du fraisage, et
que les insertions des cornets moyens ne sont pas
toujours bien identifiables.
Repermabilisation par voie externe

du tractus de drainage frontonasal
Incisions
Plusieurs incisions peuvent tre proposes pour
labord externe du sinus frontal (Fig. 9). Le choix
dpend dune part du prjudice esthtique acceptable pour le patient, et dautre part de lexposition ncessaire au traitement du processus pathologique.
Incision suprasourcilire
Cette incision dcrite en 1904 par le professeur
Jacques est aussi nomme incision de Lynch, qui la
500
par plusieurs segments gomtriques anguls, de
quelques millimtres de longueur (4-5 mm) qui
forment un trac en dents de scie . Dautres
auteurs dcrivent une incision intrasourcilire en
ligne droite mais avec le bistouri tenu en biais pour
suivre le trajet des follicules pileux et viter ainsi
lalopcie.47
Incision paralatronasale
Celle-ci est pratiquement identique lincision de
Jacques, mais elle stend infrieurement au-del
de lunion de los propre du nez et du cartilage
latral suprieur pour courir tout le long du sillon
nasognien jusqu laile du nez.
Figure 9 Incisions pour labord externe du sinus frontal. 1.

Incision bicoronale (Cairns) ; 2. incision mi-frontale ; 3. incision
suprasourcilire bilatrale ; 4. incision paralatronasale ; 5.
incision intrasourcilire (sourcil droit) ; 6. incision de Jacques,
suprasourcilire.
dcrite en 1921 pour labord du sinus frontal.46

Celle-ci est suprasourcilire ; partant du tiers mdian du sourcil, elle se prolonge mdialement et
infrieurement en descendant verticalement sur la
paroi latrale du dorsum nasal au niveau de la
branche montante du maxillaire. Cette incision
peut stendre si ncessaire vers le bas jusqu
quelques millimtres en dessous du niveau du cantus interne, ou jusqu lunion de los propre du nez
avec le cartilage latral suprieur.47 Lincision
stend en profondeur jusquau prioste, et la dissection se fait dans le plan sous-priost pour exposer le nasion et la glabelle mdialement, ainsi que
la portion infrieure du front osseux. Le muscle
orbiculaire est cart latralement, ce qui permet
dexposer la crte lacrymale et le rebord orbitaire
suprieur.48
Incision intrasourcilire
Une variante plus esthtique de cette incision est
lincision intrasourcilire. Celle-ci est pratiquement identique lincision suprasourcilire, except dans sa portion suprieure et latrale qui est
cache dans le sourcil. De manire viter une
zone alopcique dans le sourcil, lincision se fait
Incision suprasourcilire bilatrale

Celle-ci est une variante qui est employe
lorsquon cherche exposer les deux sinus frontaux
en crant un seul lambeau. Cette incision suit tout
le bord suprieur du sourcil de manire bilatrale,
en descendant mdialement vers le nasion, o elle
devient horizontale et rejoint lincision controlatrale sur la ligne mdiane.49 La profondeur de lincision stend jusquau muscle frontal qui une fois
identifi est coup transversalement en respectant
le prioste, et en crant un plan de dissection
superficiel celui-ci. La dissection est dabord
mene vers le bas jusquaux rebords orbitaires. Il
est important didentifier ce niveau les paquets
neurovasculaires supraorbitaires et supratrochlaires, afin dviter leur lsion.49,50 Une fois ce plan
cr, on lve la portion suprieure du lambeau
cutan, en dgageant au maximum la face antrieure du frontal. Lincision du prioste se fait par
la suite, laide du bistouri lectrique, au-dessus
des contours du sinus frontal selon la technique du
lambeau ostoplastique (dcrite infra).
Cette incision peut tre employe pour des chirurgies de comblement frontal ou de repermabilisation nasofrontale bilatrale. Elle est surtout indique chez les patients alopciques et sans ride
frontale, chez qui une incision frontale ou coronale
pourrait ne pas tre acceptable esthtiquement.50
Incision frontale ou mi-frontale
Celle-ci peut aussi tre utilise chez des patients
alopciques ou tendance alopcique. Elle est
simple. Lincision est dabord dessine en poussant
lgrement la peau du front au niveau du trichion
vers le bas, ou la peau de la glabelle vers le haut,
pour accentuer la ride choisie pour lincision au
niveau du tiers moyen du front.49 On conseille la
cration au bistouri de petits tracs cutans verticaux sur un ou deux points de la future incision afin
de faciliter la rapproximation exacte du lambeau.
Aprs infiltration, lincision est ralise jusquau

plan suprapriost. Le lambeau infrieur est dissqu en direction infrieure sur ce mme plan
jusqu exposer le nasion et les deux rebords orbitaires. Lincision du prioste et la cration du volet
osseux se ralisent par la suite.49
Cette incision frontale offre plusieurs avantages.
Entre autres, elle est facile raliser et permet un
accs plus direct au plan sus-priost. La dissection
est aussi moins hmorragique et le temps opratoire plus court que lorsque lon utilise lincision
bicoronale. En plus, linnervation sensitive du front
est facilement prserve, ce qui nest pas toujours
le cas avec lincision suprasourcilire.49 Elle offre
par ailleurs de bons rsultats esthtiques, surtout
chez des patients qui prsentent des rides frontales
profondes.49,50
Incision bicoronale. Voie de Cairns-Unterberger
Le principal avantage de lincision bicoronale est
son rsultat esthtique. La cicatrice reste pratiquement invisible quand les patients ont assez de chevelure pour la recouvrir. Ceci est particulirement
vrai chez la femme, dont les risques dalopcie sont
faibles.50
Avant lincision, nous prfrons raser une bande
coronale de cuir chevelu de 3 cm de largeur environ
2 cm en arrire de la ligne antrieure des cheveux. Celle-ci stend jusqu chaque rgion temporale et jusquen avant de linsertion antrosuprieure de lhlix.49 Les cheveux sont coiffs et
plaqus en dehors de cette bande de peau rase, et
lantisepsie de la rgion se fait de manire standard. Alternativement, on peut pargner au patient
le rasage en dlimitant bien une raie coronale par
le coiffage, en tressant, et en faisant tenir les
cheveux plaqus en dehors de celle-ci.51 Cette
deuxime option est plus encombrante, surtout
lheure de la fermeture. Aprs lexposition et lantisepsie, le trac de lincision est effectu au feutre et suivi dune infiltration avec la solution dcrite prcdemment. Lincision senfonce jusquau
plan suprapriost, et descend latralement
jusqu la rgion prtragale. Il est important de
bien effectuer ce prolongement latro-infrieur de
lincision car cest cet endroit que se ralise la
charnire permettant la rotation antrieure du
lambeau.52 Aprs la cautrisation des points hmorragiques sur le cuir chevelu, des champs chirurgicaux sont fixs sur les bords de lincision laide
dagrafes chirurgicales pour complter et parfaire
lhmostase. Le lambeau frontal antrieur est ensuite dcoll au bistouri ou la compresse, en le
dissquant toujours dans le plan suprapriost qui
est relativement avasculaire.53 La dissection doit
exposer les deux rebords orbitaires, la totalit du
front, la glabelle et le nasion.49,52 La dcoupe du
501
lambeau priost se fait au bistouri lectrique, il

peut tre lev en continuit avec le volet osseux
comme dcrit pour la chirurgie ostoplastique du
sinus frontal (cf. infra).
Volets osseux
Lors de la cration du volet osseux pour exposer les
cavits frontales par voie externe, plusieurs variantes peuvent tre considres (Fig. 10).
Volet de la paroi antrieure du sinus frontal
Celui-ci peut tre cr et lev avec le prioste qui
le recouvre, ce qui permet de garder une charnire
infrieure au volet ostopriost et ainsi de remettre et maintenir en place le volet osseux la fin de
lintervention en ne suturant que le prioste. La
prservation de lunion ostoprioste du volet
osseux frontal a thoriquement comme avantages :
dune part de permettre un repositionnement plus
exact et plus esthtique du fragment osseux, en
redonnant un contour frontal plus harmonieux ; et
dautre part de prserver la vascularisation du volet osseux grce son prioste pdicul infrieurement.54,55 Cependant, dans certains cas il peut tre
Figure 10 Volets osseux pour la chirurgie du sinus frontal. 1.

Volet frontal complet ; 2. volet frontal centr ; 3. volet nasomaxillaire.
502
difficile de maintenir lunion du volet au prioste ;
ce dernier peut alors tre dissqu et lev comme
un lambeau spar, et le volet osseux peut dans ce
cas tre taill de manire indpendante sans que,
notre avis, cela entrane des squelles esthtiques
ou fonctionnelles. Dans ce cas, la fin de lintervention, le volet osseux est repositionn et fix
indpendamment par des sutures rsorbables, puis
recouvert par le prioste qui vient complter et
parfaire ltanchit.
Diffrentes techniques ont t proposes pour la
taille du volet osseux : soit il est taill en position
centrale par rapport aux dimensions sinusiennes,
en crant une fentre gnralement rectangulaire
dont les bords sont tracs distance et ne correspondent pas aux limites de la cavit sinusienne ;
soit il est cr en suivant au mieux les contours
sinusiens. Lorsque lon choisit cette dernire option, on peut se servir dune radiographie du sinus
frontal en incidence de Caldwell ralise six pieds
de distance (1,83 m). Les contours des sinus frontaux sont dcoups sur cette radiographie, en obtenant ainsi un calque en projection superficielle des
cavits sinusiennes.49,50,54 Ce calque en taille
relle des sinus est fix sur la paroi antrieure en
prenant soin de faire correspondre les encoches
supraorbitaires du crne sur limage radiographique.49 Ensuite, le prioste est incis en suivant au
mieux les contours des cavits sinusiennes puis,
laide dune rugine, il est lev de quelques millimtres sur tout le primtre de lincision,49 ou bien
dissqu en direction infrieure comme un lambeau spar lorsque lon choisit de faire un volet
osseux indpendant.
Une fois le trac du volet osseux choisi, lostotomie peut tre effectue. Avec une fraise fine, on
perce de petits orifices sur les contours du volet, en
dessinant ainsi le trajet de la future ostotomie
(technique timbre-poste). Il faut prendre soin de
percer la paroi antrieure du sinus en inclinant la
fraise approximativement 45 et en dirigeant le
foret vers la cavit sinusienne. Cette inclinaison
des berges du volet permettra dviter son enfoncement lorsque celui-ci sera remis en place.49,50,54
Une fois que cette squence de forage est termine, le volet est dcoup avec un ostotome froid
en maintenant linclinaison des berges. Une bonne
alternative lutilisation de la fraise et de lostotome froid pour la dcoupe du volet est lutilisation
dun craniotome pdiatrique (pice main Hilan
rfrence GB536 R, B. Braun). Celui-ci permet aussi
une dcoupe avec une inclinaison 45 des berges,
tout en suivant les contours du sinus sans la ncessit dun repre radiologique fix sur la paroi antrieure, et tout en protgeant la paroi sinusienne
postrieure.54 Quel que soit le moyen choisi pour
raliser lostotomie, celle-ci ne se continue pas
sur le bord infrieur en continuit avec le rebord
orbitaire, car le volet osseux se fracture toujours
de lui-mme cet endroit lorsquil est lev. Finalement la muqueuse de la paroi antrieure du sinus
est pntre et le volet osseux antrieur, attach
ou non son prioste, est dplac en avant pour
exposer le contenu sinusien.49 Parfois llvation
du volet est contrarie par linsertion osseuse de la
cloison intersinusienne. Dans ce cas, cette dernire
est simplement fracture laide de la pointe de
lostotome.50
Volet frontonasal
Parfois un volet frontal antrieur pur ne permet pas
une exposition suffisante, surtout lorsquon envisage dintervenir galement par voie haute sur le
rcessus frontal. Dans ces cas, il convient de prolonger le volet osseux frontal antrieur pour quil
comprenne une partie plus ou moins tendue de
los propre du nez et de la branche montante du
maxillaire afin dexposer toute la pathologie traiter sous vision directe.47,48 On emploie donc lincision paralatronasale. Ce volet prsente lavantage
de pouvoir exposer non seulement les sinus frontal
et ethmodal antrieur, mais dexposer aussi
lorsquil est ncessaire toute la rgion frontoethmodo-maxillaire. Il est cependant peu utilis
dans le traitement des sinusites frontales chroniques.
Repermabilisation et largissement
du tractus de drainage nasofrontal
Une fois que laccs aux cavits frontales est cr,
le chirurgien peut enfin raliser un geste de repermabilisation.
Repermabilisation directe travers un volet
frontal
Lorsquun volet frontal a t cr, la repermabilisation peut tre entreprise par voie haute, en
canulant initialement lostium frontal vers la cavit
nasale pour lidentifier et le repermabiliser.56 Le
plancher sinusien peut tre effondr avec une
fraise et un moteur pour largir lostium naturel.
Les principes de Draf peuvent tre appliqus par
voie externe, en effectuant un effondrement plus
ou moins important du plancher sinusien, pouvant
aller jusqu sa rsection complte et bilatrale,
en incluant aussi dans lexrse la cloison intersinusienne et mme une portion suprieure du septum nasal.28 Il est important de mettre en place un
tuteur ou stent souple en plastique inerte pour
calibrer le nocanal.
Bien que la repermabilisation nasosinusienne
soit possible par voie frontale externe, cette der-

nire prsente une morbidit plus importante que
les techniques endonasales, et nest pas conseille
demble lorsque lon prvoit de rtablir le drainage nasofrontal.
Repermabilisation par voie combine : externe
et endonasale
Les principes sont les mmes, mais cette fois le
chirurgien peut saider des endoscopes et coupler
un abord endoscopique endonasal et un abord par
voie externe. Un geste initialement endoscopique
peut ainsi tre transform en geste par voie combine lorsque le chirurgien ne parvient pas repermabiliser le tractus de drainage nasofrontal par
voie endonasale exclusive, condition davoir prvenu le patient de cette ventualit. Dans ce cas,
labord externe permet de retrouver des repres
anatomiques quil tait difficile didentifier par
voie endonasale. Une trpanation frontale permet
une vision suprieure et mme le passage doptiques dans la cavit frontale.26,57 Lostium est ainsi
identifi par voie suprieure, et la dissection peut
ventuellement se continuer par les deux voies
dabord alternativement. Certains auteurs ralisent mme, dans des cas difficiles, une technique
similaire au Draf III par cette voie combine.58 Il est
recommand de calibrer la nouvelle communication nasofrontale avec un tuteur en matriel souple
la fin de lintervention.
Un abord frontal externe peut aussi tre complt par un geste endonasal qui dans ce cas permet daffiner les dtails de la dissection au niveau
du rcessus frontal.
Repermabilisation par voie paralatronasale
Cette technique peut tre envisage chez des patients dj oprs des sinus frontaux par dautres
voies externes, et qui prsentent encore une atteinte ethmodale importante ou surtout qui prsentent des remaniements cicatriciels ou une destruction osseuse comme dans les cas de sinusite
frontale aprs traumatisme. Cette voie frontonasale externe expose la totalit du tractus de drainage nasofrontal.47 Une fois le volet osseux lev, le
tractus est repermabilis et largi au mieux
travers la fibrose en modelant un nocanal qui sera
calibr par un stent. La base du crne, la lame
papyrace et la lame des cornets sont exposes
sous vision directe, ce qui les rend moins vulnrables dans des cas o lanatomie est trs altre.47
Les indications de cette technique sont limites
cependant car dans la plupart des cas, la pathologie
ethmodofrontale, mme rcidivante, peut tre
traite par une voie combine (endoscopique et
frontale externe) sans la ncessit de lever un volet
frontonasal ou deffectuer une incision paralatro-
503
nasale.26,57,58 Elle reste cependant utile comme

une voie dabord de dernire ressource dans les cas
spcifiques o la repermabilisation nasofrontale
sest avre impossible par dautres techniques,
quelles soient endoscopiques, externes ou combines, et o il existe des contre-indications effectuer un comblement sinusien (cf. infra).
Calibrage et lambeaux muqueux du tractus

de drainage frontonasal
Une fois que le tractus de drainage frontonasal a
t repermabilis, il est important dessayer
dviter une stnose cicatricielle secondaire de
celui-ci. Parfois, la technique choisie et les conditions anatomiques permettent dobtenir un canal
suffisamment large qui thoriquement prsentera
peu de risques de restnose.
Les risques de restnose sont plus importants
lorsque le no-ostium mesure moins de 5 mm de
diamtre, lorsque los est dnud sur toute la circonfrence ou lorsquil existe dimportants reliquats dos et de muqueuse inflammatoire proximit.59 Dans ces cas, un geste est ncessaire pour
essayer de maintenir la permabilit du tractus de
drainage frontonasal. Pour ce faire, le chirurgien a
le choix entre deux options. La premire est dinterposer un matriel synthtique souple entre les
berges de lostium repermabilis, afin de calibrer
la voie de drainage et de permettre une rpithlialisation adquate sous le tuteur (stent). La
deuxime, plus labore, est la cration dun lambeau pdicul de muqueuse nasale saine qui vient
tapisser partiellement la paroi du nocanal.
Tuteur (stent)
Le stent est par dfinition un tuteur qui permettra
non seulement de maintenir la permabilit de la
communication nasofrontale, mais aussi de favoriser une rpithlialisation des parois. Neel et Lake
ont montr que, contrairement ce qui tait suppos, lutilisation dun matriel rigide ou semirigide est plutt une cause de restnose du nocanal.60 En effet, cette matire rigide provoque des
phnomnes ischmiques et inflammatoires locaux
qui empchent une cicatrisation adquate et qui
par consquent favorisent lapparition dune fibrose. Le matriel idal doit donc tre souple,
inerte, et facilement amovible. Un des premiers
matriaux prsentant ces caractristiques est le
Silastic. Celui-ci peut tre enroul en forme de
tube plus ou moins large et insr, soit par voie
endoscopique, ou plus facilement par voie externe
dans le nouveau tractus de drainage frontonasal
travers le no-ostium.47 Le stent est directement
sutur au septum nasal pour viter son dplacement.
504
Figure 12 Lambeaux muqueux de McNaugth droite et de

Sewall-Boyden gauche.
Figure 11 Drain de Rains en place.
Une autre alternative qui est surtout utilise par

voie endoscopique est la pose dun drain spcifiquement cr par Rains.59 Ce drain est en silicone
souple et prsente une forme de flche ou de
champignon, ce qui facilite son insertion et lui
permet dtre maintenu de lui-mme aprs sa mise
en place (Fig. 11). Il est insr aprs la repermabilisation endoscopique de lostium frontal. Pour ce
faire, le chirurgien peut employer une pince-girafe
de Wigand ou de Kuhn-Bolger angule 45, 90,
ou 120, qui sert tenir la tte du drain et la
pousser travers lostium vers la cavit sinusienne.
On peut aussi se servir dune canule daspiration
courbe et fine qui passe travers la lumire du
drain servira le pousser directement vers lostium
(technique originelle de Rains).59
Quel que soit le stent choisi, celui-ci est laiss en
place en moyenne entre 4 et 6 semaines. Lablation
se fait par simple traction en consultation, sous
contrle endoscopique.
Lambeau muqueux de McNaught
et Sewall-Boyden
Dans cette technique, un lambeau mucopriost
est ralis aux dpens soit de la cloison nasale,
avec une charnire sur la paroi latrale nasale ; soit
de la paroi latrale nasale, avec une charnire au
niveau septal (Fig. 12). Un volet osseux nasofrontal
est ncessaire, et celui-ci, dans la technique originale, est frais au niveau de los propre du nez
laide dune fraise diamante, en prenant soin de
ne pas perforer la muqueuse sous-jacente et de ne
pas pntrer dans la cavit nasale. Ainsi, le dme
muqueux du toit nasal, sa face septale et sa face
latrale sont initialement conservs. Deux incisions
parallles, spares denviron 15 mm, et perpendiculaires au toit nasal, sont cres sur la muqueuse
du dme nasal en descendant autant sur la paroi
latrale du nez que sur le septum. Ensuite, une
troisime incision relie transversalement les deux

autres incisions parallles. Celle-ci peut tre faite
selon la technique de McNaught au niveau du septum,61 en formant ainsi un rectangle de muqueuse
septale qui est en continuit avec la muqueuse du
dme et de la paroi latrale nasale. Le lambeau
muqueux est lev par la suite, en le dcollant de
son union septale. Dans la technique de SewallBoyden, lincision qui libre le lambeau est faite au
niveau de la branche montante du maxillaire, en
avant du cornet moyen.48,61,62 Le lambeau se
trouve donc pdicul sur la cloison nasale. Quelle
que soit la technique, los du plancher sinusien est
frais afin dlargir la communication nasofrontale
et le lambeau est tal suprieurement vers la
cavit sinusienne pour couvrir le nouveau noconduit. Sil sagit dun lambeau de McNaught, celui-ci
recouvrira la portion latrale du nouveau conduit ;
en revanche, le lambeau de Sewall-Boyden recouvrira sa surface mdiane.48,61,62
Le geste est finalis par la pose dun stent frontonasal en Silastic souple qui est directement sutur sur le septum antrieur.
Ces techniques dinterposition de lambeaux muqueux permettent de rtablir une continuit muqueuse entre le sinus frontal et la cavit nasale, ce
qui thoriquement diminue les risques de stnose
du nocanal.48,62 Des dsavantages existent cependant. Avant tout, ce sont des techniques difficiles
o souvent le chirurgien peut avoir du mal dterminer ou tracer les contours du lambeau, ainsi qu
llever. Le geste saccompagne dune cicatrice
externe et parfois de diplopie si le tendon cantal
interne nest pas rinsr correctement. Les complications possibles sont : lhmatome ou leffraction orbitaire, la brche mninge et la formation
de mucocles.
Exclusion des sinus frontaux

Comblement sinusien par voie
ostoplastique
Cette technique dcrite initialement vers la fin du
e
63
XIX sicle par Schonborn et Brieger, et reprise par

Goodale et Montgomery,64,65 tait, dans les annes
1960, trs employe dans le traitement de la sinusite frontale chronique.12 Elle est moins utilise de
nos jours depuis lapparition des nouvelles techniques chirurgicales par voie endoscopique. Cependant, il sagit encore dune technique employe et
des indications persistent, notamment lorsque les
techniques de repermabilisation, endonasales ou
externes, ont chou, et que le canal de drainage
du sinus frontal a spontanment tendance se
stnoser ou quil sest totalement referm. Dans
ces cas, le fait que la communication nasofrontale
soit dj oblitre est un avantage.
Lincision peut tre suprasourcilire bilatrale
ou mi-frontale chez les patients alopciques ;49
sinon, lincision de Cairns est la plus utilise.50 Une
fois que la paroi antrieure du sinus frontal est
expose, et que le volet osseux ostoplastique est
lev, le chirurgien effectue lexclusion et le comblement de la cavit sinusienne. Il doit au pralable
radiquer compltement la muqueuse.
radication de la muqueuse du sinus frontal
Afin dradiquer au mieux toute la muqueuse sinusienne, toute la cavit doit tre expose lors de la
cration du volet osseux.54 Lexrse muqueuse
laisse nu les parois osseuses. La muqueuse du
volet frontal antrieur doit aussi tre enleve. Parfois la dissection au niveau de linfundibulum peut
savrer difficile ; patience et mticulosit sont
ncessaires. Lexrse incomplte de la muqueuse
sinusienne pourrait tre la cause, par la suite, de la
formation de mucocles51 ou de lchec chirurgical
avec possibilit de repermabilisation. Au niveau
de linfundibulum, la muqueuse restante du tractus
nasofrontal est finalement invagine vers la cavit
nasale pour favoriser locclusion nasofrontale et
labsence de muqueuse rsiduelle dans le sinus.28
Un fraisage des parois osseuses avec une fraise
diamante large a le double but de supprimer
dventuels petits lambeaux muqueux rsiduels et
de favoriser une no-ostogense.28,66 Le fraisage
se continue dans la rgion de linfundibulum frontal
o de manire frquente peut survenir un lger
saignement artriel ou veineux que lon peut tarir
avec du Surgicel.
Oblitration du tractus nasofrontal (exclusion
du sinus)
Une fois la muqueuse limine, le chirurgien peut
faire face deux situations. Soit le tractus nasofrontal est dj oblitr, et dans ce cas il devra
profiter de ce fait et renforcer loblitration existante ; soit le tractus est encore permable et il
devra effectuer une oblitration in novo avant de
combler le sinus.
505
Figure 13 Comblement graisseux du sinus frontal pour exclusion

sinusienne. 1. Prioste sutur ; 2. graisse ; 3. colle biologique ;
4. greffon osseux ou poudre dos ; 5. greffon de pricrne ou
daponvrose.
Dans le premier cas, loblitration spontane de

lostium peut tre considre comme un avantage.
Elle est donc prserve et le chirurgien peut juste
utiliser de la poudre dos et de la colle biologique
afin de renforcer la zone doblitration.
Lorsque le tractus est encore permable, certains auteurs conseillent de fermer la communication nasofrontale avec des fragments daponvrose
temporale, de fascia lata, de muscle, ou de prfrence avec un lambeau de pricrne frontal pdicule infrieur tal sur le plancher sinusien.28,66,67
Par la suite un greffon osseux taill en forme de
bouchon peut tre pouss vers linfundibulum pardessus du greffon daponvrose ou de pricrne,68
ou bien nouveau de la poudre dos peut tre
utilise cet effet pour complter la plastie. Ensuite, de la colle biologique peut tre applique sur
la plastie afin de parfaire ltanchit28 (Fig. 13).
Comblement avec prservation de la paroi
antrieure du sinus frontal
Plusieurs matriaux biologiques ou synthtiques
peuvent tre employs pour combler le sinus.
Parmi les matriaux autologues on peut citer la
graisse, le muscle et los.66,69 Les allogreffes qui
peuvent tre employes sont le polyttrafluorothylne, le mthylmthacrylate et lhydroxyapatite entre autres.66 Des tudes rcentes sur modle
animal avec du verre bioactif (bioactive glass number 9 [BAG 1], bioactive glass number 13 [BAG 2])
ont aussi montr des rsultats encourageants.70,71
Cependant les deux matriaux qui sont actuelle-
506
ment les plus utiliss sont principalement la graisse
autologue, et lhydroxyapatite. Le but de loblitration, quel que soit le matriel choisi, est dliminer lespace mort.
La graisse abdominale peut tre prleve au
travers dune incision verticale ou horizontale priombilicale, ou bien dune ancienne cicatrice abdominale (dappendicectomie par exemple). Il est
important de prlever une quantit suffisante de
graisse pour combler la totalit du sinus. Environ
20 % du tissu graisseux prlev sera rsorb, et plus
de 50 % sera remplac par du tissu fibreux et
no-osseux long terme.56 Lorsque le chirurgien ne
ralise pas une exrse complte de la muqueuse,
celle-ci enveloppe les reliquats fibroadipeux en
formant des cavits liquidiennes revtement pithlial, qui avec le temps peuvent se comporter
comme des mucocles.56
Les avantages de la graisse comme matriel de
comblement sinusien sont multiples. Avant tout,
tant un matriel autologue, le rejet est pratiquement nul. La graisse a par ailleurs une bonne rsistance linfection et est facilement prleve et
manipule. Lemploi de matriels autologues permet par ailleurs de limiter le cot de lintervention.
Cependant, la ncessit dun deuxime site opratoire avec sa morbidit associe peut tre un dsavantage.66
Une fois que le sinus est combl, le volet osseux
antrieur peut tre remis en place. Il est donc
repos et fix los priphrique par des fils rsorbables. Le prioste est repositionn et sutur de
manire non jointive en raison de la rtraction
(Fig. 13).
Comblement avec sacrifice et reconstruction
de la paroi antrieure du sinus frontal
Lorsque lon utilise des tissus mous pour le comblement sinusien, il est impratif de prserver ou
reconstruire la paroi antrieure du sinus afin dviter une difformit esthtique du front. Parfois, une
infection chronique a provoqu une rosion de la
paroi antrieure du sinus, ne permettant pas de
prserver le volet osseux. Une alternative dans ces
cas est de reconstruire la paroi antrieure par un
greffon de calvarium parital, dos costal ou iliaque.51
Une deuxime alternative est lutilisation de
lhydroxyapatite ou dautres matriaux dallogreffes qui permettent de combler le sinus et de reconstruire la paroi antrieure simultanment.55
Lhydroxyapatite prsente plusieurs avantages.
En premier, elle est facilement modele et prend la
forme dsire pour combler la cavit compltement et redonner un contour frontal esthtique.
Deuximement, cest aussi un matriel bien tolr,
et qui prsente une osto-intgration excellente
avec une novascularisation et un remplacement
osseux progressif.55 Le fait que le volet frontal
osseux ne peut pas tre prserv autorise le fraisage de la totalit de la paroi sinusienne antrieure.55,66 Lexposition de tous les recoins du sinus
frontal est optimale, favorisant ainsi une meilleure
radication de la pathologie et de la muqueuse.
Lhydroxyapatite est aussi facilement manipulable dans des conditions physiologiques. Aprs avoir
t applique de manire isothermique, elle prsente une induration progressive en se fixant directement los adjacent.66
Cependant, lhydroxyapatite nest pas exempte
de complications lies lutilisation de matriels
dallogreffes et, bien que rares, la surinfection, le
rejet et lextrusion peuvent tre observs.66 Il
sagit aussi dun matriel qui est coteux, et son
utilisation doit tre limite des cas o la prservation de la paroi sinusienne antrieure nest pas
possible.
Fermeture
Finalement le lambeau cutan, quelle que soit lincision choisie au dbut, est remis en place. Avant la
fermeture, des drains pression ngative sont poss de manire bilatrale afin dviter la formation
de sromes ou dhmatomes. Les plans musculaire,
sous-cutan et cutan sont ferms de manire
conventionnelle.49
La chirurgie de comblement frontal par voie
ostoplastique est encore de nos jours une excellente technique dans le traitement des sinusites
frontales chroniques qui nont pas rpondu
dautres techniques chirurgicales moins radicales.
Cependant des complications peuvent se prsenter. Lors de lintervention, les nerfs et vaisseaux
supraorbitaires peuvent tre endommags, surtout
lors de la fracture du volet, ce qui peut provoquer
des paresthsies, des nvralgies ou mme une anesthsie de la rgion frontale.11,14,56 Bien que rares,
la pntration intracrnienne accidentelle avec lacration de la dure-mre ou la formation dhmatome extra- ou sous-dural sont des ventualits lors
de la cration du volet osseux. Leffraction orbitaire avec lsion des tissus mous ou lapparition
dhmatomes peut aussi survenir. Dautres complications intracrniennes possibles sont la mningite
et labcs crbral, surtout lorsquil existe un dfaut de la paroi postrieure. En postopratoire,
peuvent aussi se prsenter linfection du greffon
graisseux, la persistance ou la rcurrence de la
pathologie frontale, linfection de lespace sousgalal, lostomylite du volet frontal, la rpithlialisation de la cavit frontale, la formation de
mucocles, et la difformit frontale par enfonce-

ment ou voussure du volet osseux.11,14,56 Dans la
littrature dailleurs, le pourcentage dchec de la
chirurgie de comblement varie entre 20 % et
30 %.14,56 Actuellement certains auteurs recommandent demployer des techniques de repermabilisation lorsque le comblement sinusien nest pas
efficace. La mme voie ostoplastique est ainsi
utilise pour lextraction du matriel de comblement, et pour la repermabilisation et la pose dun
drain de calibrage.56
Crnialisation
La deuxime technique dite dexclusion du sinus
frontal est la crnialisation. Lexcution de cette
technique par le chirurgien ORL nest pas recommande car elle ncessite des comptences neurochirurgicales. La littrature est moins tendue sur
ce sujet. Ses indications sont semblables celles du
comblement sinusien par voie ostoplastique. Elle
peut donc tre indique dans des cas o les techniques de repermabilisation ont chou. La crnialisation peut tre aussi indique en premire intention lorsquil existe une pneumatisation excessive
des cellules supraorbitaires (dans ces cas, leur accs peut tre impossible par dautres voies) ou
lorsquil existe une destruction de la paroi postrieure des sinus frontaux, soit par des processus
ostolytiques, infectieux, traumatiques ou mme
tumoraux.51
Lintervention est mene par lincision bicoronale de Cairns. Un large lambeau de prioste base
infrieure est lev, et lon cre un large volet
frontal englobant les sinus frontaux. On procde
ensuite au dcollement soigneux de la dure-mre
de la paroi postrieure du sinus. Cette dissection se
poursuit jusqu lapophyse crista galli, sans
stendre plus en arrire car cela entranerait une
lsion de la gouttire olfactive. La paroi postrieure du sinus frontal peut donc ensuite tre rsque dans sa totalit. La muqueuse sinusienne est
radique et lon procde un fraisage des parois.
La muqueuse de linfundibulum frontal est invagine vers la cavit nasale et le canal est combl par
de laponvrose, de la poudre dos ou un greffon
osseux. Le tout est recouvert de colle biologique.
Finalement le volet osseux antrieur est remis en
place, la dure-mre est suspendue, et le prioste
est sutur. Un systme de drains pression ngative est mis en place et lon procde la fermeture.
Lorsque la paroi antrieure est rode et le volet
osseux est inutilisable, un greffon osseux de calvarium parital peut tre prlev et mis en place pour
remplacer le volet osseux antrieur.51
Cette technique prsente cependant plusieurs
inconvnients. Le premier est sans doute quelle
507
ncessite la collaboration troite avec une quipe

neurochirurgicale. Les risques de lacration de la
dure-mre, dhmatome extradural et de lsion du
sinus longitudinal existent, et ces complications
ncessitent un neurochirurgien entran. Par
ailleurs, une dissection trop postrieure vers la
crista galli peut entraner une anosmie.51 En postopratoire, dautres complications peuvent se prsenter : ncrose du volet frontal, hypoesthsie
frontale, cphales persistantes, fistule de liquide
cphalorachidien, ou dformation du contour frontal.
Conclusion
La chirurgie du sinus frontal a subi de profonds
changements depuis lapparition des techniques
endoscopiques endonasales. Cependant, le succs
nest jamais garanti et reste souvent limit en
raison surtout de la difficult oprer dans cette
rgion anatomiquement troite et complexe quest
le tractus de drainage nasofrontal. La chirurgie
endonasale est devenue elle-mme une des principales causes dobstruction du tractus nasofrontal,
notamment lorsque lon opre au niveau de lethmode antrieur et du rcessus frontal. Les techniques utilises aujourdhui dans le traitement de la
pathologie frontale ne sont en fait que des reprises
de certaines techniques dcrites pour la plupart il y
a plus de 100 ans48,72 et, bien que modernises,
elles ne sont pas exemptes des mmes complications et des mmes limites.
En conclusion, il ny a pas de technique univoque
pour traiter la pathologie frontale chronique. En
revanche, on peut proposer une certaine gradation
des solutions envisager dans chaque cas particulier. En fait, le choix de la technique utilise dpend aussi de lexprience et des prfrences du
chirurgien, et des moyens techniques et matriels
dont il dispose.
Rfrences
1.
2.
3.
4.
McLaughlin Jr. RB, Rehl RM, Lanza DC. Clinically relevant

frontal sinus anatomy and physiology. Otolaryngol Clin
North Am 2001;34:122.
Stammberger HR, Kennedy DW. Paranasal sinuses: anatomic terminology and nomenclature. The Anatomic Terminology Group. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;
167(suppl):716.
Landsberg R, Friedman M. A computer-assisted anatomical
study of the nasofrontal region. Laryngoscope 2001;111:
212530.
Becker SP. Applied anatomy of the paranasal sinuses with
emphasis on endoscopic surg. Ann Otol Rhinol Laryngol
1994;162(suppl):132.
508
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
Keros P. ber die praktische bedeutung der niveauunterschiede der lamina cribrosa des ethmoids. Laryngorhinootologic 1965;41:80813.
Mouret J. Le schma des masses latrales de lethmode.
Rev Laryngol 1922;43:922.
Bodino C, Jankowski R, Grignon B, Jimenez Chobillon MA,
Braun M. Surgical anatomy of the turbinal wall of the
ethmoidal labyrinth. Rhinol 2004;42:7380.
Kainz J, Stammberger H. The roof of the anterior ethmoid:
a place of least resistance in the skull base. Am J Rhinol
1989;3:1919.
Millosslawski M. Die sinus frontales. Moscou: Diss; 1903.
Donald PJ, Gluckman JL, Rice DH. The sinuses. New York:
Raven Press; 1995.
Wormald PJ, Ananda A, Nair S. Modified endoscopic
lothrop as a salvage for the failed osteoplastic flap with
obliteration. Laryngoscope 2003;113:198892.
May M, Schaitkin B. Frontal sinus surgery: endonasal drainage instead of an external osteoplastic approach. Op Tech
Gross CW, Gross WE, Becker DG. Modified transnasal endoscopic Lothrop procedure: frontal drillout. Op tech Otolaryngol Head Neck Surg 1995;6:193200.
Wormald PJ. Salvage frontal sinus surgery: the endoscopic
modified Lothrop procedure. Laryngoscope 2003;113:276
83.
Smith TL, Han JK, Loehrl TA, Rhee JS. Endoscopic management of the frontal recess in frontal sinus fractures: a shift
in the paradigm? Laryngoscope 2002;112:78490.
Yoon JH, Moon HJ, Kim CH, Hong SS, Kang SS, Kim K.
Endoscopic frontal sinusotomy using the suprainfundibular
plate as a key landmark. Laryngoscope 2002;112:17037.
Agrifolio A, Terrier G, Duvoisin B. tude anatomique et
endoscopique de lethmode antrieur. Ann Otolaryngol
Klossek JM, Fontanel JP. Chirurgie endonasale sous guidance endoscopique. Paris: Masson; 1998.
Stammberger H. Functional endoscopic sinus surgery.
Philadelphia: DC Becker; 1991.
Kuhn FA. Chronic frontal sinusitis: the endoscopic frontal
recess aproach. Op Tech Otolaryngol Head Neck Surg 1996;
7:2229.
Kuhn FA, Javer AR. Primary endoscopic management of the
Klossek JM, Fontanel JP. Frontal sinus irrigation: indications, results, and complications. Otolaryngol Clin North
Am 2001;34:91100.
Lemoyne J. La ponction du sinus frontal. Ann Otolaryngol
Lemoyne J. Traitement des sinusites frontales chroniques.
Lemoyne J. Le point sur la trpano-ponction du sinus
frontal. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1974;91:512.
Bent 3rd JP, Spears RA, Kuhn FA, Stewart SM. Combined
endoscopic intranasal and external frontal sinusotomy. Am
J Rhinol 1997;11:34954.
Draf W. Endonasal micro-endoscopic frontal sinus surgery,
the Fulda concept. Op Tech Otolaryngol Head Neck Surg
1991;2:23440.
Weber R, Draf W, Kratzsch B, Hosemann W, Schaefer SD.
Modern concepts of frontal sinus surgery. Laryngoscope
2001;111:13746.
Bolger WE, Kuhn FA, Kennedy DW. Middle turbinate stabilization after functional endoscopic sinus surgery: the controlled synechiae technique. Laryngoscope 1999;109:
18523.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
Wormald PJ. The axillary flap approach to the frontal

recess. Laryngoscope 2002;112:4949.
Wormald PJ, Chan SZ. Surgical techniques for the removal
of frontal recess cells obstructing the frontal ostium. Am J
Rhinol 2003;17:2216.
Kang SK, White PS, Lee MS, Ram B, Ogston S. A randomized
control trial of surgical task performance in frontal recess
surgery: zero degree versus angled telescopes. Am J Rhinol
2002;16:336.
Chandra RK, Schlosser R, Kennedy DW. Use of the
70-degree diamond burr in the management of complicated frontal sinus disease. Laryngoscope 2004;114:188
92.
Lothrop H. The anatomy and surgery of the frontal sinus
and anterior ethmoidal cells. Ann Surg 1899;29:175217.
Petelle B, Sauvaget E, Kici S, Tran Ba Huy P, Herman P.
Rsection endoscopique du plancher du sinus frontal selon
la technique de Draf : rsultats long terme et algorithme
thrapeutique. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2003;120:
1420.
Casiano RR, Livingston JA. Endoscopic Lothrop procedure:
the University of Miami experience. Am J Rhinol 1998;12:
3359.
Gross CW, Schlosser RJ. The modified Lothrop procedure:
lessons learned. Laryngoscope 2001;111:13025.
Stankiewicz JA, Wachter B. The endoscopic modified
Lothrop procedure for salvage of chronic frontal sinusitis
after osteoplastic flap failure. Otolaryngol Head Neck Surg
2003;129:67883.
Gross CW, Harrison SE. The modified Lothrop procedure:
indications, results, and complications. Otolaryngol Clin
North Am 2001;34:1337.
Schulze SL, Loehrl TA, Smith TL. Outcomes of the modified
endoscopic Lothrop procedure. Am J Rhinol 2002;16:269
73.
Kountakis SE, Gross CW. Long-term results of the Lothrop
operation. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2003;11:
3740.
Samaha M, Cosenza MJ, Metson R. Endoscopic frontal sinus
drillout in 100 patients. Arch Otolaryngol Head Neck Surg
2003;129:8548.
Wormald PJ, Ananda A, Nair S. The modified endoscopic
Lothrop procedure in the treatment of complicated
chronic frontal sinusitis. Clin Otolaryngol 2003;28:21520.
Portier F, Salvan D, De Minteguiagua C, Tran Ba Huy P,
Herman P. Rsection du plancher du sinus frontal par voie
endoscopique. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2000;117:
513.
Lanza DC, McLaughlin Jr. RB, Hwang PH. The five year
experience with endoscopic trans-septal frontal sinusotomy. Otolaryngol Clin North Am 2001;34:13952.
Lynch RC. The technique of a radical frontal sinus operation wich has given me the best results. Laryngoscope
1921;31:15.
Neel 3rd HB, McDonald TJ, Facer GW. Modified Lynch
procedure for chronic frontal sinus diseases: rationale,
technique, and long-term results. Laryngoscope 1987;97:
12749.
Murr AH, Dedo HH. Frontoethmoidectomy with SewallBoyden reconstruction: indications, technique, and philosophy. Otolaryngol Clin North Am 2001;34:15365.
Montgomery WW. State-of-the-art for osteoplastic frontal
sinus operation. Otolaryngol Clin North Am 2001;34:167
77.
Montgomery WW, Lazor JB. Controversies in surgery for
chronic frontal sinusitis. In: Bailey BJ, editor. Head and
neck surgery otolaryngology. Philadelphia: LippincottRaven; 2000.

51.
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
Ameline E, Wagner I, Delbove H, Coquille F, Visot A,

Chabolle F. La cranialisation des sinus frontaux: propos
de 19 cas. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2001;118:
3528.
Alvi A, Carrau RL. The bicoronal flap approach in craniofacial trauma. J Craniomaxillofac Trauma 1996;2:4055.
Kausch I, Handrock M. Functional and esthetic results of
osteoplastic frontal sinus operations and profile reconstruction with bitemporal coronal incision. HNO 2000;48:
73542.
Lowry TR, Brennan JA. Approach to the frontal sinus:
variation of a classic procedure. Laryngoscope 2002;112:
18956.
Snyderman CH, Scioscia K, Carrau RL, Weissman JL.
Hydroxyapatite: an alternative method of frontal sinus
obliteration. Otolaryngol Clin North Am 2001;34:17991.
Javer AR, Sillers MJ, Kuhn FA. The frontal sinus unobliteration procedure. Otolaryngol Clin North Am 2001;34:193
210.
Benoit CM, Duncavage JA. Combined external and endoscopic frontal sinusotomy with stent placement: a retrospective review. Laryngoscope 2001;111:12469.
Stennert E. Rhino-frontal sinuseptotomy (RFS): a combined
intra-extra nasal approach for the surgical treatment of
severely diseased frontal sinuses. Laryngoscope 2001;111:
123745.
Rains 3rd BM. Frontal sinus stenting. Otolaryngol Clin North
Am 2001;34:10110.
Neel 3rd HB, Whitaker JH, Lake CF. Thin rubber sheeting in
frontal sinus surgery: animal and clinical studies. Laryngoscope 1976;86:52436.
Baron SH, Dedo HH, Henry CR. The mucoperiostal flap in
frontal sinus surgery (the Sewall-Boyden-McNaught
operation). Laryngoscope 1973;83:126680.
Dedo HH, Broberg TG, Murr AH. Frontoethmoidectomy
with Sewall-Boyden reconstruction: alive and well, a
25-year experience. Am J Rhinol 1998;12:1918.
509
63.
Rubinstein B, Strong EB. Management of cranial defects

after frontal osteoplastic flap. Laryngoscope 2001;111:
5413.
64.
Goodale RL, Montgomery WW. Anterior osteoplastic frontal sinus operation: five years experience. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1961;70:8608.
65.
Montgomery WW, Pierce DL. Anterior osteoplastic fat

obliteration for frontal sinus: clinical experience and animal studies. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1963;
47:4657.
66.
Petruzzelli GJ, Stankiewicz JA. Frontal sinus obliteration

with hydroxyapatite cement. Laryngoscope 2002;112:
326.
67.
Parhiscar A, Har-El G. Frontal sinus obliteration with the

pericranial flap. Otolaryngol Head Neck Surg 2001;124:
3047.
68.
Lemoyne J, Fleury P, Thibault B. Discussion sur quelques

points de technique chirurgicale dans le traitement des
sinusites frontales chroniques. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1968;85:12130.
69.
Hochuli-Vieira E, Real Gabrielli MF, Garcia Jr. IR, Cabrini

Gabrielli MA. Frontal sinus obliteration with heterogeneous
corticocancellous bone versus spontaneous osteoneogenesis in monkeys (Cebus apella): histologic analysis. J Oral
70.
Peltola MJ, Suonpaa JT, Maattanen HS, Varpula MJ,

Aitasalo KM, Yli-Urpo A, et al. Clinical follow-up method
for frontal sinus obliteration with bioactive glass S53P4. J
Biomed Mater Res 2001;58:5460.
71.
Peltola MJ, Aitasalo KM, Suonpaa JT, Yli-Urpo A, Laippala PJ, Forsback AP. Frontal sinus and skull bone defect
obliteration with three synthetic bioactive materials. A
comparative study. Biomed Mater Res 2003;66B:36472.
72.
McLaughlin Jr. RB. History of surgical approaches to the

Pharyngectomies et pharyngolaryngectomies
Pharyngectomies and pharyngolaryngectomies
J.-L. Lefebvre (Professeur des Universits,
chef de dpartement), Y. Mallet (Chirurgien cervicofacial) *
Dpartement de cancrologie cervicofaciale, Centre Oscar Lambret, 3, rue Combemale,
59020 Lille cedex, France
MOTS CLS
Hypopharynx ;
Chirurgie partielle ;
Laser ;
Chirurgie radicale ;
Chirurgie
reconstructive
Rsum Les cancers de lhypopharynx surviennent chez des patients souvent en mauvais
tat gnral et sont habituellement diagnostiqus tardivement. Lorsquils sont oprables,
ils ncessitent le plus souvent une chirurgie radicale. Les progrs de la chimiothrapie ont
permis dengager une recherche clinique visant viter cette chirurgie mutilante, ce qui
peut tre ralis dans un certain nombre de cas. La chirurgie conserve toutefois de larges
indications. La chirurgie endoscopique au laser CO2 permet dans des cas trs slectionns
la rsection de petites tumeurs haut situes. La pharyngectomie partielle latrale permet
la rsection de tumeurs relativement limites de la paroi externe de lhypopharynx et les
hmilaryngopharyngectomies supraglottiques ou supracricodiennes celle de tumeur limite du mur pharyngolaryng dans sa partie suprieure. La pharyngolaryngectomie totale
reste, mme si elle est mutilante, un excellent traitement des tumeurs plus avances ne
pouvant faire lobjet dune prservation larynge. Les pharyngolaryngectomies circulaires peuvent permettre lexrse de tumeurs plus volues quand lextension locorgionale et ltat du patient le permettent. Enfin, la chirurgie rparatrice a permis deffectuer de meilleures exrses et a considrablement amlior les suites de la chirurgie en
terrain irradi.
KEYWORDS
Hypopharinx;
Partial surgery;
Laser;
Radical surgery;
Reconstructive surgery
Abstract Hypopharynx cancers occur in rather debilitated patients and are most often
diagnosed at an advanced stage. When operable they require in the majority of the cases
radical surgery. Advances in chemotherapy allowed a clinical research on larynx preservation. This goal may be achieved in a notable number of cases. However surgery remain
indicated in many instances. Endoscopic laser CO surgery allows resecting selected
limited tumours of the upper part of the hypopharynx. Lateral partial pharyngectomy
allows resecting limited tumours of the lateral wall of the hypopharynx while either
supraglottic or supracricoid hemilaryngopharyngectomies allow resecting limited tumours
of the upper laryngopharyngeal wall. Total pharyngolaryngectomy, even though mutilating, remain an excellent procedure for those cases that are not eligible for larynx
preserving strategies. Circumferential pharyngolaryngectomies may allow resecting more
locally advanced diseases when both the locoregional extension and the patients
performance status are compatible with such an extensive surgery. Finally, the refinements of reconstructive surgery have allowed larger resection and moreover have
Adresse e-mail : y-mallet@o-lambret.fr (Y. Mallet).
doi: 10.1016/j.emcorl.2005.07.003
511
tremendously improved the morbidity of salvage surgery. Pharyngectomies et pharyngolaryngectomies.

Introduction
Le traitement des cancers de lhypopharynx a
connu au cours des deux dernires dcennies de
notables changements. La chirurgie rparatrice est
arrive maturit avec les lambeaux musculocutans et les transplants libres permettant soit des
exrses plus larges, soit des exrses en terrains
irradis dans de meilleures conditions. Sous linfluence de lcole allemande, la chirurgie endoscopique au laser CO2 est apparue intressante, mme
si ses indications sont moindres que celles des
tumeurs larynges. En fait, le dveloppement des
stratgies de prservation larynge a notablement
modifi les attitudes thrapeutiques au point de
laisser penser que la chirurgie navait plus de place
que comme technique de rattrapage. Il est important de souligner avec force que si la prservation
du larynx est une dmarche louable quil faut tenter chaque fois que possible, la chirurgie premire
reste un traitement efficace qui conserve une place
indiscutable dans larsenal thrapeutique. De plus,
les chirurgies partielles pharyngolaringes font partie intgrante dune stratgie de prservation larynge.
Gnralits
Les pharyngectomies et pharyngolaryngectomies
traitent un ensemble de tumeurs qui ont pour caractristiques communes leur proximit anatomique. Cet article se propose de dcrire les principales techniques documentes avec leurs indications
actuellement bien codifies. Toutefois lensemble
de ces interventions prsente des temps communs.
Prparation du malade
Le malade est install sur la table opratoire en
dcubitus dorsal. Dans un premier temps il est
intub par voie classique (orotrachale ou nasotrachale) et lanesthsie gnrale est conduite sous
ventilation contrle. Une sonde nasogastrique silicone, de petit diamtre, est place de faon
systmatique et laisse en siphonage durant lintervention. Elle est ventuellement fixe au seuil
narinaire laide dun fil. Elle sera maintenue
jusqu la reprise dune alimentation orale. En
fonction des antcdents du patient et de la dure
dintervention une sonde urinaire peut tre pose.
Les champs doivent tre positionns en fonction

des gestes entreprendre. Ils doivent inclure les
deux aires ganglionnaires en cas de curage bilatral. Ils doivent inclure lhmithorax homolatral en
cas de reconstruction ou de couverture par un
lambeau grand pectoral.
Trachotomie
Pour les chirurgies partielles pharynges et pharyngolarynges nous dbutons lintervention par une
trachotomie. Nous sparons ce temps opratoire
du reste de lintervention. Lincision cutane ellemme est dissocie de lincision principale ncessaire lexrse tumorale et ganglionnaire. Nous
considrons que les lments compris dans laire de
trachotomie ne sont pas concerns par les pharyngectomies partielles et pharyngolaryngectomies
partielles. Ceci permet de limiter considrablement les dcollements autour de la trachotomie
et donc les risques dinfection du lit cervical
partir de cet orifice. La canule mise en place est
systmatiquement amarre la peau. Un billot
peut tre positionn sous les paules du malade. Il
nest indispensable ni la ralisation de la trachotomie, ni au geste ultrieur, cela doit tre adapt
la morphologie du patient.
En revanche, pour les chirurgies pharyngolarynges radicales, nous effectuons la trachotomie en
cours dintervention, profitant de lincision cutane de cervicotomie. Elle est ralise aprs le ou
les curages cervicaux et avant lexrse tumorale.
Une sonde de type Montendon est positionne par
cet orifice dans la trache et est fixe la peau.
Cette trachotomie provisoire est modifie en fin
dintervention par la ralisation dun trachostome, sparant de manire tanche et dfinitive
les voies respiratoires du lit cervical.
Curages cervicaux
Les tumeurs pharyngolarynges et hypopharynges
ont comme caractristique commune dtre trs
lymphophiles.1,2 Les diffrentes techniques dexrse tumorale proposes sont donc toujours associes un curage cervical uniou bilatral.
Si la lsion est bien latralise, nous ralisons
systmatiquement le curage cervical homolatral.
Si la lsion rejoint ou franchit une ligne mdiane
(paroi pharynge postrieure, rgion rtrocrico-
512
dienne, vallcule et base de langue) nous effectuons un videment celluloganglionnaire cervical
bilatral dans le mme temps opratoire. Les aires
concernes sont :
laire sous-digastrique prspinale (rgion IIa de
la classification de lAmerican Academy of
Otolaryngology-Head and Neck Surgery) ;
laire sous-digastrique rtrospinale (rgion IIb) ;
laire sus-omohyodienne (rgion III) ;
laire sous-omohyodienne (rgion IV) ;
laire spinale (rgion V).
En cas denvahissement de la base de langue, la
rgion sous-mandibulaire (rgion Ib) est emporte
dans le curage concern, plus pour permettre une
protection des vaisseaux linguaux et du nerf grand
hypoglosse et assurer une section muqueuse distance des limites tumorales que pour raliser lvidement lui-mme qui est rarement envahi.
Les curages sont effectus avant lexrse pharynge ou pharyngolarynge. Parfois nous sommes
amens effectuer des exrses monoblocs emportant la pice avec les adnopathies qui sont en
contigut immdiate.
On peut tre amen effectuer des curages
rcurrentiels et par consquent des thyrodectomies partielles ou totales en cas denvahissement
du fond des sinus piriformes et/ou de la rgion
sous-glottique. Il sagit dans ces cadres-l dinterventions radicales, laryngectomie totale avec pharyngectomie partielle (PLT), ou pharyngolaryngectomie totale circulaire (PLTC). En gnral ces
videments sont effectus en monobloc avec la
pice opratoire. Les parathyrodes sont conserves dans la mesure du possible.
Soins postopratoires
Le premier pansement est ralis au deuxime jour
(J2). Les drains aspiratifs sont retirs sils ont
donn moins de 50 cc au cours des 24 dernires
heures. Lantibiothrapie vise prophylactique
dlivre ds la prmdication est stoppe J1 de
lintervention.
Pour les chirurgies partielles, le premier change
de canule seffectue 48 heures avec mise en place
dune canule fentre. La canule est change une
fois par jour. Ds que le patient tolre correctement la canule bouche 24 heures daffile, il est
dcanul. La rducation orthophonique est dbute J5. La reprise de lalimentation a lieu aux
alentours de J8.
Pour les chirurgies radicales (PLT, PLTC) un transit pharyngo-sophagien aux hydrosolubles avant
reprise de lalimentation est ralis J7. En labsence de fistule dcelable, la sonde nasogastrique
est retire et lalimentation orale est reprise. La
J.-L. Lefebvre, Y. Mallet

rducation orthophonique (apprentissage de la
voie sophagienne ou de la voie trachosophagienne) dbute dans le mois qui suit lintervention.
Cas particulier de la chirurgie en terrain

irradi
Nous sommes amens de plus en plus frquemment
effectuer des chirurgies de rattrapage aprs radiothrapie exclusive ou radiochimiothrapie.
Lensemble des techniques proposes dans cet article nest pas contre-indiqu dans ce cadre-l. Cependant, les suites opratoires des chirurgies partielles en particulier les chirurgies supracricodiennes sont plus dlicates. En effet, les risques
ddme sont accrus et gnrateurs des difficults
de la reprise alimentaire. Il existe un rel risque
dchec fonctionnel dont il faut tenir compte. Dans
un tel contexte, le premier essai de reprise alimentaire orale ne doit pas tre retard mais les patients doivent tre prvenus du risque dune rducation de la dglutition prolonge et dun risque de
retrait de canule plus tardif aprs chirurgie partielle de rattrapage. En cas de chirurgie radicale
(PLT et PLTC) en terrain irradi, le contrle radiologique avant reprise de lalimentation orale est
effectu plus tardivement, vers le dixime jour.
Dune manire gnrale le risque infectieux postopratoire immdiat est nettement plus lev et
justifie la monte dun lambeau grand pectoral
musculaire pur de couverture pour doubler les sutures muqueuses, optimiser ainsi les dlais de cicatrisation et pour protger les axes vasculaires. Cette
prcaution a considrablement diminu la morbidit postopratoire et, en particulier, le risque de
rupture carotidienne.
Pharyngolaryngectomies radicales
Elles ont en commun la ralisation systmatique
dun trachostome dfinitif. Sauf dans le cas de la
laryngectomie subtotale type Pearson, la totalit
des structures endolarynges sont sacrifies. La
rsection pharynge dpend de la localisation et de
lextension tumorale hypopharynge.
Pharyngolaryngectomie totale classique

(PLT)
Il sagit dune laryngectomie totale avec une pharyngectomie partielle.
Indications
Les indications de la pharyngolaryngectomie totale
sont directement lies la ncessit de prserver
suffisamment de muqueuse pharynge pour assurer
une bonne alimentation lissue du traitement.1,2
La tumeur peut siger dans lun des deux sinus
piriformes mais avec les limites suivantes : en bas
elle natteint pas la bouche de lsophage, en
arrire elle nenvahit pas de manire massive la
paroi pharynge postrieure ou la rgion rtrocricodienne, en haut et latralement elle peut remonter vers une loge amygdalienne condition que
linfiltration ne soit pas majeure. En haut et en
avant la lsion peut envahir la base de langue
condition que lors de la rsection il soit possible de
prserver un des deux pdicules vasculaires linguaux.
La deuxime grande indication de cette intervention est une lsion du mur pharyngolaryng. En
bas, cette lsion peut envahir le cricode vers
ltage sous-glottique, voire les premiers anneaux
trachaux (mais de manire limite), et vers la
bouche de lsophage. En haut, les limites sont les
mmes que pour la prcdente indication. Latralement la lsion peut envahir le sinus piriforme
homolatral condition de respecter les mmes
limites que pour la prcdente indication.
Lorsque la tumeur atteint ltage sous-glottique
et/ou le fond des sinus piriformes, il est ncessaire
dassurer dans le mme temps opratoire un videment ganglionnaire rcurrentiel souvent bilatral.
Dans ce cadre, une hmithyrodectomie, voire une
thyrodectomie totale, peut savrer ncessaire. Il
faudra sefforcer de prserver les parathyrodes.
Lorsque lon est amen traiter ce type de
tumeur, il faut toujours avoir prsent lesprit le
risque rel dhypothyrodie mme si la thyrode est
laisse en place. En effet, lirradiation postopratoire quasi systmatique, inclut laire thyrodienne.
Prparation du bloc pharyngolaryng
Ce temps opratoire suit le ou les curage(s) et la
trachotomie comme cela est prcdemment dcrit.
Du ct sain (Fig. 1)
Nous effectuons systmatiquement lincision des
muscles suprahyodiens le long de los hyode, librant celui-ci de ses attaches suprieures. La membrane hyoglosse est galement sectionne, sans
entamer le contenu de la loge prpiglottique. Los
hyode sera par la suite retir en monobloc avec la
pice opratoire. Ce temps ncessite une attention
particulire pour le nerf grand hypoglosse (XII) et
lartre linguale qui de chaque ct doivent tre
prservs. Il est galement ncessaire pour prserver le patient dun risque dostoradioncrose sur
un os hyode laiss en place mais fortement dvascularis.1
513
Figure 1 Pharyngectomie partielle avec laryngectomie totale.

1. Libration du sinus piriforme sain. 2. Constricteur infrieur.
3. Conservation de la thyrode.
Le pdicule thyrodien suprieur est repr et

prserv. Le pdicule laryng suprieur est li. Le
muscle constricteur infrieur est sectionn trs
prs de son attache sur le cartilage thyrode librant ainsi le bord externe de laile thyrodienne sur
toute sa hauteur. Le geste poursuivi vers le haut
permet de librer en totalit la corne suprieure de
laile thyrodienne puis son bord libre suprieur. Ce
temps ncessite en particulier la section de la
membrane hyothyrodienne son attache thyrodienne. Ce temps prparatoire permet la libration
du sinus piriforme sain dans sa portion rtrothyrodienne. Elle ncessite lutilisation dun dcolleur
qui, de dehors en dedans et de haut en bas, permet
le dcollement de toute la face externe du sinus
piriforme dans sa portion basse jusqu langle
antrieur. Le plan de clivage se fait entre prichondre interne et cartilage.
Les muscles infrahyodiens peuvent tre conservs. Ils sont alors librs de leurs attaches sur los
hyode. Il faudra sassurer en fin dintervention de
la bonne vitalit de ces muscles, ncessitant en
particulier la prservation du pdicule thyrodien
suprieur, retour veineux compris, et labsence de
manipulation traumatique.
Du ct de la lsion
Dune manire gnrale la paroi latrale pharynge
de ce ct ne peut tre conserve. On se contente,
si cela est possible, de conserver le pdicule thyro-
514

La section muqueuse termine, lexrse est
poursuivie par une section complte de lanneau
trachal situ immdiatement au-dessus de lorifice de trachotomie. En cas denvahissement bas
situ en monobloc, le lobe thyrodien homolatral
la lsion est emport ainsi que le curage rcurrentiel attenant.
La pice est ouverte au ciseau le long de la paroi
pharynge postrieure et des recoupes sont effectues au moindre doute, avec examen extemporan.
Fermeture du pharyngostome
Figure 2 Pharyngectomie partielle avec laryngectomie totale.

Exposition de la tumeur par bascule de la pice opratoire du
ct atteint aprs ouverture du pharynx du ct sain. 1. Bord
postrieur de laile thyrodienne du ct atteint. 2. Cricode.
dien suprieur. La ligature du pdicule laryng

suprieur seffectue de la mme manire que du
ct sain. Ce sont bien souvent les seuls temps
prparatoires ncessaires du ct lsionnel avant
labord muqueux.
Exrse pharyngolarynge (Fig. 2)
Cette exrse est en gnral effectue de haut en
bas, sauf dans le cas dun envahissement vallculaire ou basilingual.
La section de la membrane hyoglosse tant dj
faite, la loge prpiglottique est rabattue vers le
bas progressivement au bistouri lectrique sans
tre pntre. Ce temps permet de dgager largement la vallcule qui est systmatiquement franchie du ct sain. Aprs aspiration des mucosits,
on effectue un largissement de cette section muqueuse en rejoignant le repli arypiglottique ct
sain au bistouri lectrique. Progressivement la muqueuse du sinus piriforme sain est libre sur le mur
pharyngolaryng. Cette muqueuse avait dj pralablement t libre de ses attaches cartilagineuses au niveau de langle antrieur et de sa face
latrale. Ce temps important permet de prserver
lessentiel de la muqueuse ncessaire la reconstruction pharynge. Lorsque louverture est suffisamment large et que la zone tumorale est particulirement bien expose le geste est complt du
ct lsionnel emportant avec la lsion une marge
de muqueuse saine de 1 cm dans toutes les directions.
Chaque fois que cela est possible (patient demandeur et motiv, muqueuse de bonne qualit) une
prothse phonatoire est mise en place. La fermeture pharynge se fait par simple rapprochement
muqueux.3 Nous pratiquons la fermeture de ce
pharyngostome par des points enfouissants essentiellement sous-muqueux espacs denviron 4 mm.
Chaque extrmit de cette fermeture en T peut
ncessiter un point en bourse enfouissant. Nous
effectuons systmatiquement un plan de couverture laide des muscles constricteurs du pharynx
par un surjet simple. Gnralement les muscles
infrahyodiens ont t emports dans la pice opratoire du ct lsionnel. Leur vascularisation est
souvent compromise par limportance du curage
effectu de ce ct, en particulier lorsquils sont
non conservateurs de la jugulaire interne de ses
branches. Du ct sain, ces muscles sont en gnral
prservs et peuvent participer la couverture.
Utilisation de lambeaux dans la fermeture
Il faut proscrire la fermeture serre sur sonde
gastrique consistant crer un noft pharyng
avec une surface insuffisante de muqueuse ce qui
entrane une stnose soit immdiate soit lissue
de la radiothrapie postopratoire. Afin davoir une
surface suffisante, on peut tre amen effectuer
un lambeau dorsal de langue.2 Il est taill aux
dpens de la muqueuse basilinguale prservant artre linguale et nerf grand hypoglosse. Il est ensuite
rabattu vers le bas et sutur la muqueuse restante
hypopharynge. Une reconstruction peut tre galement ralise avec un lambeau musculocutan
grand pectoral.4 La palette cutane peut tre
conforme en fonction du defect muqueux, prenant
grossirement un aspect en position anatomique
pectorale dun triangle pointe en haut. Nous privilgions la ralisation dune PLTC (cf. infra) avec
reconstruction immdiate plutt que de tenter une
fermeture laide dune bande muqueuse troite
dont la vitalit est compromise.
Fermeture de la cervicotomie
Aprs hmostase soigneuse et mise en place dun
ou deux drain(s) aspiratif(s), le trachostome est
cr fixant la trache la peau. Le plan souscutan est ferm laide dun fil rsorbable lent et
le plan cutan en gnral aux agrafes. Nous neffectuons pas de pansement compressif, la simple
aspiration des drains bien positionns suffisant
rappliquer les plans. Fils et agrafes seront retirs
J10.
Pharyngolaryngectomie totale avec shunt

tracho-laryngo-pharyng
Cette technique chirurgicale dveloppe en
1980 par lquipe de Pearson5 drive de la PLT en
maintenant le principe dun trachostome. Mais
elle se distingue de la PLT par la possibilit de
reconstruire un shunt phonatoire avec une unit
cricoarytnodienne fonctionnelle.
Indications
Les principales indications58 sont trs proches des
indications de la pharyngolaryngectomie totale.
Cette technique nest pas ralisable si la lsion
point de dpart endolaryng prsente une extension la commissure postrieure, sur larytnode
controlatrale sous-glottique ou prsente un trouble de la mobilit larynge controlatrale. Pour les
cancers point de dpart du sinus piriforme, il
nest pas possible de raliser cette intervention sil
y a une extension en rgion rtrocricodienne, en
commissure postrieure, au sinus piriforme controlatral ou avec un trouble de la mobilit larynge
controlatrale. Elle conserve de plus les limites
habituelles de la PLT.
515
culier le pdicule thyrodien suprieur. Le pdicule
laryng suprieur est prserv avec le nerf laryng
suprieur.
Prparation du shunt
Ce temps dbute par une thyrotomie antrieure sur
toute la hauteur au niveau de langle antrieur du
cartilage thyrode. Du ct sain, un dcollement
sous-prichondral interne de lespace paralaryng
est ralis sur environ les deux tiers antrieurs de la
surface interne de cette aile. Une section verticale
de cette portion daile thyrodienne ct sain est
ensuite effectue. Il reste ainsi une baguette cartilagineuse postrieure sur laquelle sont insrs les
constricteurs et le sinus piriforme sain en dedans
(Fig. 3).
Larc antrieur du cartilage cricode est libr
sur toute sa largeur. Lespace muqueux sousglottique est conserv et participe la partie basse
du shunt immdiatement au-dessus des deux premiers anneaux trachaux. Larche cricodienne est
sectionne des deux cts prs du chaton cricodien, prenant soin de ne pas lser le nerf rcurrent
ct sain.
La muqueuse est ouverte au niveau de la vallcule et lpiglotte est tracte en avant. Tenant
compte de lextension tumorale, on dbute le geste
Trachotomie
lissue du curage, une trachotomie est systmatiquement effectue sous le deuxime anneau trachal. Cet orifice en fin dintervention sera transform en un trachostome et les deux premiers
anneaux trachaux ainsi conservs serviront ultrieurement dappui lors de lobturation du shunt au
doigt.
Exposition du pharyngolarynx
Elle est comparable aux premiers temps de la PLT.
Les muscles infrahyodiens sont sectionns et rabattus sur la pice opratoire. Los hyode est
libr de ses attaches sus-hyodiennes, y compris
de la membrane hyoglosse, et rabattu sur la pice
opratoire. On effectue une ligature du pdicule
laryng suprieur en le nerf laryng suprieur du
ct lsionnel. Du ct sain lhmilobe thyrodien
est prserv ainsi que sa vascularisation, en parti-
Figure 3 Trajet de la section muqueuse conservant les structures ncessaires la confection du shunt.
516
de section muqueuse du ct sain en dbutant de

haut en bas la section sur le repli ary-piglottique la
partie antrieure de la bande ventriculaire et lextrmit antrieure de la corde vocale. Si la tumeur
franchit la ligne mdiane en avant, ce geste est
effectu de la mme manire mais le ciseau doit
tre recul pour rester distance du dbordement
de la tumeur ct sain. La muqueuse sous-glottique
peut tre entame de manire limite. En arrire
on effectue une section interarytnodienne en
prenant soin de bien prserver lunit cricoarytnodienne ct sain. La muqueuse cricodienne est
ensuite sectionne en paramdian du ct lsionnel tout en restant distance de la lsion pour
rejoindre en avant lextrmit antrieure de la
corde vocale par sa face infrieure. Le chaton
cricodien est sectionn sur toute sa hauteur en
regard de la section muqueuse. Le larynx souvre
alors comme un livre et la rsection pharynge
muqueuse seffectue distance de la tumeur selon
les mmes principes que lors dune pharyngolaryngectomie totale conventionnelle. En fin de rsection il reste une unit cricoarytnodienne fonctionnelle et un hmilarynx dont il convient de
vrifier lintgrit ventriculaire pour viter toute
fuite dair lors de lutilisation du shunt et lventuelle formation dune laryngocle. (Fig. 4)
Fermeture du shunt (Fig. 5)
Les structures muqueuses hmilarynges conserves sont libres de leurs attaches cartilagineuses
afin dtre tubulises sur elles-mmes depuis la
trache jusquau sinus piriforme sain. Nous effectuons des sutures au Vicryl 3.0 sous muqueuse en
points spars, de bas en haut. Il est important de
prserver la mobilit arytnodienne en partie
haute de cette fermeture. Celle-ci assurera ltanchit la dglutition.
Certaines quipes9 proposent une reconstruction
par lambeau, libre ou non, permettant dviter le
trachostome.
Fermeture (Fig. 6)
Pour le pharynx, il sagit dune fermeture en T
classique de bas en haut commune toute pharyngolaryngectomie totale mais en prenant soin bien
sr dinclure dans ce noft pharyng le shunt ainsi
reconstruit. La fermeture de la cervicotomie seffectue de la mme manire que pour la PLT classique.
Les soins sont galement les mmes que pour une
PLT classique. Le shunt peut tre test partir du
8e jour. Il peut tre ultrieurement amnag
laide dun kit mains libres afin de ne plus avoir
Figure 4 Prsentation des structures larynges conserves pour

la confection du shunt.
appliquer le doigt sur le trachostome pour sexprimer. Dans notre exprience,10 la confection dun
shunt phonatoire ne rallonge pas le sjour hospitalier ni ne retarde la reprise alimentaire. Cest le cas
pour les principales quipes ayant publi dans ce
sens.1113
Le contrle vocal schelonne selon les quipes7,1218 entre 83 et 95 %. Selon ces mmes
auteurs, le shunt est fonctionnel dans une fourchette allant de 76 93 %.
Pharyngolaryngectomie totale circulaire

Il sagit dune intervention assez proche de la PLT
associant cette fois une laryngectomie totale avec
une hypopharyngectomie totale. La difficult principale rside dans la reconstruction.
Indications
Cette chirurgie est indique lorsque ltendue de la
lsion ne permet pas de conserver suffisamment de
muqueuses hypopharynges pour la reconstruction
pharynge.2,19,20 Il sagit donc dune lsion hypopharynge concernant les deux sinus piriformes ou
bien un sinus piriforme mais tendu largement la
paroi pharynge postrieure. La limite infrieure
est latteinte de la bouche de lsophage sans la
517
Figure 5 Tubulisation des structures larynges conserves, sans

sonde de calibrage.
franchir. En haut, la lsion peut envahir de manire

limite la base de langue et les loges amygdaliennes. Il faut sassurer sur limagerie de lintgrit de
laponvrose prvertbrale et de lespace intertrachosophagien.
Au moindre risque dtre amen effectuer une
PLT avec reconstruction sur sonde, nous prfrons
demble effectuer une PLTC. Mais un tat gnral
trop altr et/ou un statut ganglionnaire trop dfavorable sont bien souvent des contre-indications
cette intervention.21,22
Prparation du malade
Elle est conforme celle prsente dans les gnralits mais doit comprendre dans les champs opratoires laire du lambeau qui sera choisi pour la
reconstruction.
Curages cervicaux
Nous effectuons dans cette intervention systmatiquement un videment celluloganglionnaire cervical bilatral des aires IIa, IIb, III, IV, Va, Vb. Gnralement un videment non conservateur de la
veine jugulaire interne est effectu du ct du plus
gros ganglion. Systmatiquement au minimum, un
videment rcurrentiel est effectu du ct de la
Figure 6 Fermeture pharynge en T selon la technique habituelle.
518
lsion avec hmithyrodectomie associe mais bien

souvent, il sagit dune indication de thyrodectomie totale avec un videment rcurrentiel bilatral.
Prparation du bloc pharyngolaryng
Tout comme la PLT, lensemble des muscles suprahyodiens sont sectionns, rabattant ainsi sur la
pice opratoire los hyode et ses attaches musculaires infrahyodiennes. Dans ce geste la membrane
hyoglosse est sectionne permettant laccs la
muqueuse vallculaire mais en aucun cas la loge
pr-piglottique nest franchie. Latralement, les
deux pdicules laryngs suprieurs sont ligaturs.
Le pdicule thyrodien suprieur est li du ct
atteint ainsi que lartre thyrodienne infrieure. Si
lhmithyrode du ct sain ou le moins atteint est
conserve, les axes vasculaires thyrodiens sont
videmment prservs de ce ct.
Les muscles infrahyodiens du ct sain peuvent
tre conservs condition que lvidement cervical
de ce ct soit conservateur de la veine jugulaire
interne et que le pdicule thyrodien suprieur ait
t bien conserv. Dans notre exprience, nous
nhsitons pas rsquer la totalit des muscles
infrahyodiens afin dviter le risque de ncrose
musculaire postopratoire.
Exrse pharyngolarynge
Gnralement, lexrse de la pice opratoire
seffectue de haut en bas par abord vallculaire
puis section circulaire de la limite suprieure muqueuse pharynge. Celle-ci doit tre au moins
1 cm au-dessus de lextrmit suprieure de la
lsion (Fig. 7). La pice descend delle-mme en
partie basse cervicale, le mur pharyng du plan
prvertbral ayant t au pralable dcoll au
doigt. En bas, la section seffectue hauteur de la
bouche sophage nhsitant pas la franchir si
cela savre ncessaire pour assurer des marges
dexrse dau moins 1 cm en dessous du ple
infrieur de la tumeur. Lexrse est poursuivie par
une section complte de lanneau trachal situ
immdiatement au-dessus de lorifice de trachotomie. Sont emports en monobloc le ou les lobes
thyrodiens concerns et le ou les curages rcurrentiels effectus.
La pice est ouverte au ciseau au niveau de la
paroi pharynge postrieure afin de vrifier la qualit des marges. Il ne faut pas hsiter effectuer
des recoupes avec examen extemporan si cela est
ncessaire.
En cas datteinte de la base de langue, lexrse
est ralise de bas en haut. Il est ncessaire de
prserver au minimum un pdicule lingual. En cas
denvahissement du tiers suprieur de lsophage
Figure 7 Pharyngolaryngectomie totale circulaire. Exrse de

haut en bas. 1. Aponvrose prvertbrale. 2. sophage cervical.
mme limit, il faut raliser une so-PLTC associant ce geste une sophagectomie en monobloc.
Certains auteurs23 prconisent, quand cela est
possible, la conservation dune bandelette muqueuse postrieure. Cette technique peut poser
des problmes de vitalit de cette muqueuse restante et nous prfrons ne pas prendre ce risque.
Reconstruction
Les techniques de reconstruction sont varies et le
choix du lambeau doit respecter lexprience de
chacune des quipes amenes effectuer ce type
de geste.
Lambeau antbrachial libre microanostomos
Lorsque ce lambeau est ralisable, nous privilgions ce lambeau. Les rsultats fonctionnels pharyngs sont bons tant pour la voie sophagienne
que pour la dglutition.24 Les squelles fonctionnelles de lavant-bras sont acceptables. Dans notre
exprience, il sagit dun lambeau trs fiable, facile prlever mais qui ncessite un travail en
double quipe. Nos principales contre-indications
ce lambeau sont une contre-indication une anesthsie gnrale longue (6 heures), un site donneur
impropre ce type de prlvement, un site receveur incompatible avec un geste danastomose microvasculaire, le refus du patient.
Il sagit dun lambeau libre choisi par de nombreuses quipes.20,2527 Prlev sur le 3e jjunum, ce
lambeau prsente un pdicule constant, les squelles digestives sont nulles, la reconstruction est
aise et les rsultats fonctionnels sont excellents.28
Dans notre exprience, nous avons abandonn progressivement ce lambeau au profit du prcdent, le
temps de microanastomose nous semblant plus dlicat (en particulier lanastomose veineuse) compar au lambeau antbrachial avec des rsultats
fonctionnels comparables.
Ascensions digestives pdiculises
Elles ne sont indiques que dans le cadre de la
reconstruction dune so-PLTC. De nombreuses
quipes privilgient lascension de lestomac tubulis ou pas.29 Cette technique est limite par la
hauteur de la rsection initiale.
Lambeau musculocutan grand pectoral (Fig. 8)
La technique de reconstruction dite en fer
cheval 3032 permet la reconstruction dune PLTC
dans le mme temps opratoire et par une seule
quipe. Cest une intervention intressante pour
les patients fragiles car la dure dintervention est
nettement plus courte que pour les techniques
prcdemment dcrites.
Le lambeau grand pectoral musculocutan est
rabattu par voie sous-cutane peau en dedans et
celle-ci est suture sur le plan aponvrotique prvertbral sur toute la hauteur selon la forme dune
gouttire verticale ouverte en arrire. Les extrmi-
Figure 8 Mise en place du lambeau selon la technique de

Spriano.
519
ts cutanes suprieures et infrieures sont sutures aux berges muqueuses adjacentes. Certaines
quipes disposent avant la fermeture dune greffe
de peau remise sur le plan prvertbral.
Fermeture
La confection du trachostome et la fermeture des
plans sous-cutans et cutans satisfont aux mmes
exigences que pour une pharyngolaryngectomie totale.
Ceux-ci diffrent peu de ceux prconiss dans la
partie Gnralits avec cependant un protocole
danticoagulation dose isocoagulante en cas de
lambeaux microanastomoss. La reprise de lalimentation est effectue entre J7 et J10 aprs
transit pharyngo-sophagien aux hydrosolubles.
Pharyngectomies
et pharyngolaryngectomies partielles
Les interventions dcrites ci-dessous ont en commun la confection premire dune trachotomie
sans trachostome dfinitif. Les tissus conservs
permettront au patient dassurer une phonation
correcte associe une bonne dglutition sans
fausses routes.
Dans notre exprience, le premier geste ralis
est une trachotomie et nous nous efforons deffectuer un abord spar de lincision principale (cf.
infra).
Le curage est effectu ensuite, parfois en monobloc avec la pice opratoire lorsque cela savre
ncessaire. Il est trs rare dans ce type dintervention dtre amen effectuer une lobectomie thyrodienne avec un videment rcurrentiel car il
sagit de lsions haut situes.
Elles ont en commun une prparation du larynx
quasi identique (Fig. 9). Nous dbutons ce temps
par la libration de la grande corne de los hyode
ct lsionnel, de ses attaches musculaires infra- et
suprahyodiennes. Celle-ci est sectionne et rsque. Les muscles infrahyodiens sont soigneusement rabattus de haut en bas emportant en monobloc le muscle thyrohyodien, la membrane
thyrohyodienne et le prichondre de laile thyrodienne attenante sur sa face externe. Cest un
temps qui doit tre ralis avec soin car de la
qualit et de la vitalit de ce lambeau dpend une
bonne cicatrisation par la suite. Le pdicule laryng
suprieur est soigneusement dissqu et li avec
conservation du nerf laryng suprieur. La vascularisation des muscles infrahyodiens dpend en
grande partie du pdicule thyrodien suprieur qui
520
Figure 10 Pharyngectomie partielle par voie latrale. 1. Arytnode. 2. Corde vocale. --- Ligne de rsection.
Figure 9 Hmilaryngopharyngectomie supraglottique. 1. Confection du lambeau myoprichondral.
doit tre conserv. Il faut sattacher rabattre au

mieux en bas et en arrire ce lambeau en limitant
au maximum la dissection de sa partie la plus
latrale. Il sagit dun lambeau myoprichondral
qui pour les gestes les plus limits type pharyngectomie partielle constituera un simple plan de couverture mais qui pour les gestes plus tendus assurera la fermeture pharynge.
Laile thyrodienne ainsi expose peut tre rsque la demande en fonction de la localisation et
de la taille de la lsion. Cependant la limite infrieure de cette section cartilagineuse ne doit pas
tre situe plus basse que le plan glottique. Un bon
repre est langle antrieur du bouclier thyrodien.
Le plan glottique se projette mi-hauteur de cette
verticale partant du fond de lchancrure thyrodienne en haut au bord infrieur du cartilage.
Pharyngectomie partielle
Cest lintervention dite de Trotter.
Indications
Il sagit dune intervention permettant la rsection
dune tumeur situe sur la paroi latrale du sinus
piriforme atteint. Cest une tumeur de taille variable mais en gnral infrieure 2 cm ne rejoignant
pas le fond du sinus piriforme et natteignant pas
langle antrieur (Fig. 10).21,33
Pharyngectomie
La pharyngectomie dbute par une incision muqueuse qui est effectue dans le lit dexrse de la
grande corne de los hyode avec en gnral une
section muqueuse hauteur de la vallcule juste
au-dessus du repli pharyngopiglottique. Ce geste

ncessite dtre attentif la conservation du XII et
de lartre linguale situe immdiatement audessus du bistouri. Llargissement de lincision
vallculaire permet de bien observer ltendue de
la lsion au niveau muqueux. Puis, on effectue une
rsection la demande laissant dans toutes les
directions une marge de muqueuse saine centimtrique. De ce fait la quasi-totalit de la paroi latrale du sinus piriforme peut tre rsque et il
faudra tre trs attentif effectuer une incision
mdiane et assez haut situe au niveau de la vallcule sil sagit dune lsion qui dborde sur le repli
pharyngopiglottique en haut. Le temps de rsection ncessite une prservation constante du nerf
laryng suprieur.
Fermeture du pharyngostome
Le plus souvent la fermeture seffectue par simple
rapprochement. Pour les rsections plus importantes, il ne faut pas exercer de traction trop importante en particulier en remontant artificiellement
la bouche de lsophage car cela peut entraner
des troubles de la dglutition prononcs et prolongs. Dans ce cas prcis le lambeau prcdemment
ralis peut tre trs utile pour combler le defect
muqueux. Ltanchit dans ce cas-l sera assure
par des points prichondromuqueux rapprochs
tourns vers la lumire pharynge.
Variante de lexrse
Si la lsion est plus tendue en particulier en paroi
pharynge postrieure, le lambeau constitu prcdemment peut ne pas suffire pour la fermeture.
Dans ce cas prcis,21,34,35 on peut envisager une
fermeture de cette pharyngectomie par un lambeau adapt. Nous privilgions dans ce cas la ralisation dun lambeau libre antbrachial microanastomos. Lorsque celui-ci nest pas ralisable, cette
fermeture peut tre ralise par un lambeau de
grand pectoral.36 Il sagit dune intervention beau-
coup plus lourde que celle dcrite prcdemment
qui bien souvent ncessite un videment celluloganglionnaire cervical bilatral.
Hmipharyngolaryngectomie horizontale
supraglottique
Indications
Cette intervention est adapte pour les lsions
situes sur le carrefour des trois replis. En haut,
elles peuvent dborder sur la vallcule mais de
manire limite. En bas elles ne doivent pas rejoindre le fond du sinus piriforme. Au niveau laryng,
elles doivent imprativement laisser libre la totalit de la muqueuse arytnodienne et le plan glottique. Le larynx doit rester mobile et limagerie
pralablement effectue rvle tout au plus un
envahissement limit de ltage sus-glottique sans
envahissement paralaryng glottique ou sousglottique.37 Lenvahissement de la loge prpiglottique est pour nous une contre-indication la ralisation de cette intervention.
Exrse (Fig. 11)
Celle-ci seffectue aprs ralisation du lambeau
myoprichondral (cf. supra). On effectue un abord
muqueux via le lit de section de la grande corne de
los hyode ct lsionnel. Dans ce temps, on prte
une attention particulire au respect de lartre
linguale et du XII. Cet abord muqueux doit tre
Figure 11 Hmilaryngopharyngectomie horizontale supraglottique. Exrse de la lsion. 1. Aile thyrodienne. 2. Corde vocale.
3. piglotte. 4. Loge prpiglottique.
521
suffisamment haut situ par rapport la zone des
trois replis pour ne pas tre proximit de la
tumeur qui lenvahit frquemment dans ce type
dindications. On largit lincision muqueuse au
niveau de la vallcule permettant davoir un accs
direct et une bonne visualisation de ltendue tumorale. Puis on effectue une exrse des tissus la
demande avec au niveau pharyng des marges muqueuses centimtriques dans toutes les directions.
Au niveau laryng, lexrse peut ncessiter une
section de la moiti voire de la quasi-totalit de
lpiglotte. Cette section exigera un respect scrupuleux de la commissure antrieure ce qui garantit
le maintien de lattache antrieure des deux cordes
vocales. Elle se poursuit davant en arrire le long
de la face suprieure de la corde vocale, au fond du
ventricule de Morgani, du ct lsionnel. On rejoint
en arrire les reliefs de larytnode qui sont prservs ainsi que sa muqueuse, remontant ainsi verticalement sur le repli arypiglottique. Le temps
laryng prcdemment dcrit impose bien souvent
des marges de scurit infracentimtriques dans
une ou plusieurs directions. Cela impose un geste
sr parfaitement adapt la connaissance de la
lsion et en particulier une bonne imagerie. Des
recoupes avec examen extemporan doivent tre
ralises au moindre doute. Lespace prpiglottique est thoriquement non concern par
lenvahissement tumoral. Toutefois sil existe un
doute, il est prfrable deffectuer une piglottectomie totale en prenant soin lors de ce temps de
bien rabattre la totalit de la loge dans la pice
tumorale.
Fermeture du pharyngolaryngostome (Fig. 12)
Dans un premier temps, on prend soin de couvrir la
tranche de section cartilagineuse piglottique par
simple rapprochement muqueux sur la tranche.
Cela seffectue avec des points spars. Si le cartilage arytnode est amen tre expos voire
sectionn dans sa partie suprieure, cette mise
nu cartilagineuse doit galement tre couverte par
rapprochement muqueux. Quelques points muqueux peuvent tre effectus galement pour refermer partiellement louverture pharynge. Il persiste une ouverture pharyngolarynge ncessitant
lutilisation du lambeau myoprichondral sutur en
arrire la muqueuse pharynge, en haut la
muqueuse pharynge et aux muscles suprahyodiens, en avant la loge prpiglottique et aux
muscles infrahyodiens controlatraux. Lutilisation optimale de la portion prichondrale du lambeau permet une trs bonne tanchit. Il faudra
sattacher laisser libre lpiglotte ou son moignon
restant, il est galement important de ne pas forcer
sur la suture pharynge au risque de remonter
522
Figure 12 Hmilaryngopharyngectomie horizontale supraglottique. Rapports du laryngopharyngostome.
artificiellement la bouche de lsophage ce qui

peut entraner des fausses routes svres et prolonges. La cervicotomie est alors referme en deux
plans sur drainage aspiratif.
Variantes de la fermeture
Certains auteurs9,38 proposent une fermeture avec
un lambeau de Plathysma. On peut galement envisager la fermeture par un lambeau grand pectoral
musculaire pur.
Hmipharyngolaryngectomie
supracricodienne
Cest lintervention dite de Paul Andr.
Indications
Lindication est rare dans notre exprience. Elle
concerne les tumeurs de la margelle larynge latrale envahissant larytnode en arrire sans atteinte de la margelle postrieure. En endolaryng,
elles peuvent descendre sur le plan glottique sans
envahissement sous-glottique. En avant, elle nenvahit pas la loge prpiglottique et latralement
elle peut envahir le sinus piriforme en laissant libre
le fond du sinus piriforme et la paroi pharynge
postrieure. La mobilit pharynge peut tre diminue par effet de masse mais larticulation cricoarytnodienne doit tre respecte.2,39 On doit
sassurer dun envahissement limit de lespace
paralaryng en particulier de ltage glottique
(imagerie).
Hmipharyngolaryngectomie (Fig. 13)
Celle-ci seffectue aprs ralisation du lambeau
myoprichondral (cf. supra). Dans laire de rsec-
Figure 13 Hmipharyngolaryngectomie supracricodienne. 1.

Tumeur. 2. Lambeau myoprichondral. 3. Bord antrieur de
laile thyrodienne.
tion de la grande corne de los hyode, on effectue

un abord vallculaire en prenant soin de bien prserver lartre linguale et le XII. Cette section
muqueuse est largie afin de bien exposer la lsion.
De haut en bas, on effectue une section emportant
en gnral en avant la totalit de lpiglotte et
rabattant soigneusement sur la pice dexrse la
loge prpiglottique en cas de doute sur son envahissement. En bas, la section se prolonge dans la
commissure antrieure en prenant soin de ne pas
dsinsrer la corde du ct sain. On rejoint ainsi le
bord suprieur de lanneau cricodien. En arrire on
effectue une section dmarrant dans lchancrure
interarytnodienne en prenant soin de ne pas lser
larytnode du ct sain rejoignant ainsi le bord
suprieur du chaton cricodien. On effectue alors
ct lsionnel une dsinsertion de larytnode rejoignant ainsi darrire en avant lincision antrieure. Au niveau pharyng, la rsection est effectue la demande prenant soin demporter des
marges muqueuses saines centimtriques dans toutes les directions. Au moindre doute, des recoupes
sont effectues avec examen extemporan. Lors de
la rsection de la lsion, on doit en permanence
rester attentif au respect du nerf laryng suprieur.
Fermeture du pharyngolaryngostome
Dans un premier temps, si larytnode restante est
expose on effectue un capitonnage muqueux soigneux. Si lpiglotte a t sectionne, cette tranche de section cartilagineuse est soigneusement
recouverte par la muqueuse adjacente laide de
points spars. On rapplique le lambeau myoprichondral en prenant soin tout comme dans lintervention prcdente de laisser libre le moignon piglottique ventuellement restant et de ne pas
tracter la bouche de lsophage vers le haut. La
surface prichondrale du lambeau doit tre exploite au mieux lors de cette fermeture pharynge en
particulier pour la fermeture de la partie basse car
elle assurera une trs bonne tanchit dans cette
zone.
Variante opratoire
En cas de rsection particulirement large au niveau pharyng, on peut envisager tout comme pour
lintervention prcdente une reconstruction par
un lambeau offrant une surface plus importante.
Nous privilgions dans ce cas-l une reconstruction
par lambeau libre microanastomos antbrachial.40,41 En deuxime choix, nous raliserons un
lambeau musculocutan grand pectoral.
Fermeture et suites opratoires
Le lambeau cutan cervical est rabattu et sutur en
deux plans sur drain aspiratif. La principale difficult de cette technique rside dans la rducation
orthophonique. Celle-ci est bien souvent prolonge
avec des rsultats mdiocres les premires semaines. Ces rsultats peuvent tre aggravs par la
radiothrapie postopratoire qui en aucun cas ne
doit tre retarde, si elle savre ncessaire.
523
faut utiliser des microclamps vasculaires. Invitablement les tumeurs assez volumineuses doivent
tre fragmentes.
Conclusion
Les cancers de lhypopharynx sont le plus souvent
diagnostiqus tardivement et surviennent frquemment chez des patients en mauvais tat gnral. La
chirurgie ne concerne donc quun nombre restreint
de cas mais reste, mme laune de la prservation
larynge, un traitement efficace. La chirurgie tumorale est indissociable du traitement des aires
ganglionnaires, le curage ganglionnaire uniou bilatral tant ralis dans le mme temps opratoire.
La chirurgie partielle est dans ce contexte rserve
des patients trs slectionns. La chirurgie endoscopique au laser CO2 na que de rares indications
tandis que la chirurgie partielle par voie externe
permet lexrse, sous couvert dune trachotomie
provisoire, de tumeurs limites de la paroi externe
hypopharynge (pharyngectomie partielle) ou de la
partie haute du mur pharyngolaryng (hmilaryngopharyngectomie supraglottique ou supracricodienne). La pharyngolaryngectomie totale permet
un bon contrle local des cas non ligibles pour les
stratgies de prservation larynges. Les pharyngolaryngectomies circulaires avec sophagectomie
totale ou partielle permettent dans des cas trs
slectionns lablation de tumeurs plus volues
mais dont le pronostic reste sombre.
Chirurgie endoscopique au laser CO2

Nettement moins dveloppe que celle des tumeurs sus-glottiques ou glottiques, elle est prconise par certaines quipes allemandes pour le
traitement de tumeurs manifestement slectionnes de lhypopharynx. Cette chirurgie endoscopique est ralise dans les mmes conditions protocolaires, savoir quun videment cervical uniou
bilatral est associ dans le mme temps ou le plus
souvent dans un deuxime temps opratoire et
quune irradiation postopratoire sur le site primitif et sur les aires ganglionnaires est indispensable,
en tous cas pour les tumeurs avances.
Les auteurs42,43 insistent sur la ncessit dune
excellente exposition de la tumeur dont les limites
macroscopiques doivent tre bien visibles et que
lexrse doit passer un centimtre de ces limites. En revanche, apparemment la majorit des
patients ne sont pas trachotomiss de principe. La
rsection se fait de proche en proche jusqu trouver du tissu sain. Les petits vaisseaux de moins de
0,5 mm peuvent tre photocoaguls mais au-del il
Rfrences
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Guerrier B, Giner R, Di Ruggiero JM. pithliomas du sinus

piriforme : tude rtrospective de 578 cas. Rsultats compars de la radiothrapie exclusive et de la chirurgie suivie
de radiothrapie des facteurs pronostiques TNM . In:
Cancer de lhypopharynx. Actualits de carcinologie
cervico-faciale. Paris: Masson; 1989. p. 5965 (tome 15).
Guerrier B, Barazer M, Maurice N. Pharyngectomies et
pharyngolaryngectomies. Encycl Md Chir (Elsevier SAS,
Paris), Techniques chirurgicales - Tte et cou, 46-280,
1993: 14p.
Cook DW, Canepa C, Winek T, Sasakit M. Laryngeal flap for
hypopharynx reconstruction. Head Neck 1991;13:31820.
Stafford ND, Matthews RN. Reconstruction of the pharynx
after laryngectomy and partial pharyngectomy. J Laryngol
Otol 1988;102:458.
Pearson BW, Woods R, Hartman D. Extended hemilaryngectomy for T3 glottic carcinoma with preservation of speech
and swallowing. Laryngoscope 1980;90:195061.
Pearson BW. Subtotal laryngectomy. Laryngoscope 1981;
91:190412.
Pearson BW, Desanto L, Olsen K, Salassa J. Results of
near-total laryngectomy. Ann Otol Rhinol Laryngol 1998;
107:8205.
524
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.

Dumich P, Pearson BW, Weiland L. Suitability of near-total
laryngopharyngectomy in piriform carcinoma. Arch Otolaryngol 1984;110:6649.
Urken ML, Blackwell K, Biller HF. Reconstruction of the
laryngopharynx after hemicricoid/hemithyroid cartilage.
Preliminary functional results. Arch Otolaryngol Head Neck
Surg 1997;123:121322.
Gael JF. Pharyngo-laryngectomie avec shunt tracholaryngo-pharyng selon Pearson. Technique et rsultats
prliminaires : propos de 30 cas. [thse pour le Doctorat
en Mdecine], Facult de Mdecine, Lille, 2001.
Chandrachud H, Chaurania M, Sinha K. Subtotal laryngectomy with myomucosal shunt. J Laryngol Otol 1989;103:
5057.
Andrade P, Kowalski L, Vieira L, Santos C. Survival and
functional results of Pearsons near-total laryngectomy for
larynx and pyriform sinus carcinoma. Head Neck 2000;22:
126.
Hacquart N, Brasnu D. Laryngectomie et pharyngolaryngectomie avec shunt tracho-Iaryngo-pharyng type
Pearson . Technique, rsultats prliminaires et indications : propos de 29 cas. [thse pour le Doctorat en
Mdecine], Facult de Mdecine Saint-Antoine, Paris,
1998.
Desanto L, Pearson BW, Olsen K. Utility of near-total
laryngectomy for supraglottic, pharyngeal, base-oftongue, and other cancers. Ann Otol Rhinol Laryngol 1989;
98:27.
Levine P, Debo R, Reibel J. Pearson near-total
laryngectomy: a reproducible speaking shunt. Head Neck
1994;16:3235.
Suits G, Cohen J, Everts E. Near-total laryngectomy.
Patient selection and technical considerations. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1996;122:4735.
Gavilan J, Herranz J, Pilar P, Rabanal I. Speech results and
complications of near-total laryngectomy. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1996;105:72933.
Terris D, Fee W, Goffinet D. Potential success of near-total
laryngectomy despite postoperative radiation therapy.
Lefebvre JL, Castelain B, Buisset E, Coche-Dequeant B,
Prevost B, Cambier L. Les cancers de la rgion rtro-cricoarytnodienne : propos de 58 cas. In: Cancers de
lhypopharynx. Actualits de carcinologie cervico-faciale.
Paris: Masson; 1989. p. 16972 (tome 15).
Triboulet JP, Darras J, Bocouillon P, Ribiere P. La reconstruction digestive aprs pharyngo-laryngectomie totale
circulaire (PLTC). Rsultats et commentaires : propos de
60 observations. Chirurgie 1989;115:2109.
Fini-Storchi O, Lo Russo D, Agostini V, Libo-Nati GA, Pastorelli E. Surgical treatment in 155 cases of hypopharyngeal carcinoma: analysis of results and causes of failure.
Acta Otorhinolaryngol Ital 1990;10:33746.
Peracchia A, Bardini R, Ruol A, Castoro C, Tiso E, Asolati M.
Cancer de lhypopharynx et de lsophage cervical. Rle
et limites du traitement chirurgical. Chirurgie 1990;116:
3517.
David JM, Bachaud JM, Chevrau C, Vignaux JR. Pharyngolaryngectomie totale circulaire reconstruite par lambeau
musculo-cutan du grand pectoral : propos de 13 cas. In:
Cancers de lhypopharynx. Actualits de carcinologie
cervico-faciale. Paris: Masson; 1989. p. 1735 (tome 15).
Fuchs S. Place du lambeau anti-brachial libre dans la
reconstruction de la filire digestive cervicale. propos de
11 observations. [thse de Mdecine], Marseille. 1986.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
De Vries EJ, Myers EN, Johnson JT, Shestak K, Schusterman MA, Petruzzelli GJ, et al. Jejunal interposition for
repair of stricture or fistula after laryngectomy. Ann Otol
Tanaka S, Hirano M, Matsuoka H, Inoue Y, Tai Y. Free
jejunal autograft for pharyngoesophageal reconstruction.
Nippon-Jibiikoka-Gakkai-Kailho 1991;94:1927.
Steffen R, Mayer B, Knoop M, Jahnke V, Nehaus P. Technique of microvascular jejunum transfer for replacement
of the cervical esophagus. Chirurg 1991;62:3325.
Germain MA, Hureau J, Trotoux J, Agossou-Voyeme AK. La
reconstruction pharyngo-sophagienne par transplant
libre jjunal revascularis. Indications, techniques et surveillance. propos de 90 observations. Chirurgie 1990;
116:7888.
Spiro RH, Bains MS, Shah JP, Strong EW. Gastric transposition for head and neck cancer: a critical update. Am J Surg
1991;162:34852.
Spriano G, Piantanida R, Pellini R. Hypopharyngeal reconstruction using pectoralis major myocutaneous flap and
pre-vertebral fascia. Laryngoscope 2001;111:5447.
Spriano G, Pellini R, Roselli R. Pectoralis major myocutaneous flap for hypopharyngeal reconstruction. Plast
Ivan L, Paczona R, Czigner J, Rovo L, Jori J. Pharyngeal and
hypopharyngeal reconstruction after mutilating surgery for
malignant hypopharynx cancers. Eur Arch Otorhinolaryngol 2001;258:2925.
Laccourreye H. La chirurgie partielle des pithliomas du
pharyngo-larynx. Paris: Monographies de Wagram; 1991. p.
107-9.
Depondt J, Guedon C, Cohen B, Leplus P, Vial-Lard D,
Kebarli C, et al. Cancers de la paroi postrieure du pharynx : rsultats, modalits de la chirurgie. In: Cancers de
Trotoux J, Germain M, Bonfils P, Laccourreye O, Clavier A,
Cooper-Royer F, et al. De lintrt du lambeau chinois dans
la reconstruction de la paroi pharyngo-larynge
postrieure, de la cavit buccale et dans la chirurgie de
rattrapage aprs chec de transfert digestif pdicul. Ann
Delaere PR, Ostyn F, Boeckx WD, Guelincks P. Hypopharyngeal reconstruction with the radial forearm flap. Acta Chir
Belg 1990;90:1325.
Piquet JJ, Chevalier D, Thill C. Partial surgery in treatment
of cancers of the piriform sinus and lateral epilarynx. Arch
Otorhinolaryngol 1991;1(suppl):4753.
Campones-Do Brasil OO, Pontes PA, Filho JS, Costa HO.
Laryngectomies partielles verticales et reconstruction
avec lambeau myocutan de peaucier du cou (plathysma).
Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord) 1991;112:4553.
Laccourreye H, Aboucaya JP, Menard M, Janot F, Fabre A,
Brasnu D, et al. Les hmilaryngo-pharyngectomies. Rsultats fonctionnels et carcinologiques. In: Cancers de
Chantrain G, Deraemaecker R, Andry G, Dor P. Wide vertical hemipharyngolaryngectomy with immediate glottic and
pharyngeal reconstruction using a radial forearm free flap:
preliminary results. Laryngoscope 1991;101:86975.
Trotoux J, Germain MA, Ngo H, Laccourreye O, Bonfils P,
Clavier A. Apport des lambeaux libres vasculariss dans la
chirurgie des cancers de lhypopharynx. In: Cancers de
42.
Steiner W, Ambrosch P, Hess CF, Kron M. Organ preservation by transoral laser microsurgery in piriform sinus carcinoma. Otolaryngol Head Neck Surg 2001;124:5867.
525
43.
Rudert HH, Hoft S. Transoral carbon-dioxide laser resection of hypopharyngeal carcinoma. Eur Arch Otorhinolaryngol 2003;260:198206.
Techniques chirurgicales de rhabilitation

vocale aprs laryngectomie totale
Post laryngectomy surgical
techniques of voice rehabilitation
O. Choussy (Praticien hospitalier) *, K. Elmakhloufi (Interne),
D. Dehesdin (Professeur des Universits, chef de service)
Service oto-rhino-laryngologie et chirurgie cervicofaciale, hpital Charles Nicolle,
centre hospitalier universitaire de Rouen, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France
MOTS CLS
Rhabilitation vocale
aprs laryngectomie ;
Prothse phonatoire ;
Shunt
tracho-sophagien
continent ;
Hmilaryngectomie
tendue de Pearson
KEYWORDS
Surgical voice
restoration;
Button voice
prosthesis;
Tracheo-oesophageal
fistula;
Pearsons extended
hemi-laryngectomy
Rsum La laryngectomie totale reste encore indique dans le traitement des carcinomes pidermodes pharyngolaryngs tendus. Elle entrane une mutilation importante,
celle de la parole. Depuis plus de 20 ans, de nombreux spcialistes se sont intresss la
rhabilitation vocale aprs laryngectomie totale. Deux types de rhabilitation chirurgicale doivent tre voqus : soit prothtique, plus simple mais plus onreux, soit
chirurgical, plus complexe, auquel nous rattacherons la technique de Pearson. Ils comportent des risques propres et ncessitent de discuter les indications en fonction de
lextension tumorale mais aussi en fonction du terrain, tant sur le plan physiologique que
psychologique. Cette rhabilitation vocale est dune importance capitale pour ces
malades dont le traitement passe par une mutilation car elle a pour but de contribuer
une rinsertion sociale, voire parfois professionnelle, ncessaire la qualit de vie.
Abstract Total laryngectomy remains indicated in the treatment of extended invasive
squamous cell carcinomas of the larynx; its major consequence is the loss of voice. For
more than 20 years, numerous specialists work on voice rehabilitation following total
laryngectomy. Rehabilitation techniques include oesophageal speech, artificial larynx,
tracheo-oesophageal shunt operations and, more recently, surgical restoration of voice
with prosthesis. Several techniques have been described for the restoration of voice, such
as the surgical technique by button voice prosthesis and the tracheo-oesophageal fistula.
Compared to button voice prosthesis the tracheo-oesophageal fistula induces more
important technical requirements and complications but less cost. We associated the
extended hemi-laryngectomy of Pearson nearest speech reconstruction than sub total
laryngectomy.
Adresse e-mail : olivier.choussy@chu-rouen.fr (O. Choussy).
doi: 10.1016/j.emcorl.2005.09.001
Techniques chirurgicales de rhabilitation vocale aprs laryngectomie totale
527
Introduction
Matriel
La laryngectomie totale entrane, en labsence de

reconstruction, la disparition de la fonction phonatoire. Afin damliorer la qualit de vie de nos
patients, diffrentes techniques de rhabilitation
vocale ont t proposes de longue date.
Dans ce chapitre de technique chirurgicale, ne
seront dvelopps que les principes chirurgicaux de
rhabilitation vocale aprs laryngectomie totale.
Sont demble exclus les laryngectomies partielles,
les protocoles de prservation larynge et les techniques non chirurgicales que sont la voix sophagienne et les prothses vocales lectroniques.
La rhabilitation vocale doit obir certains
principes de base :
elle ne peut tre envisage au dtriment de la
qualit de lexrse tumorale ;
le protocole de prise en charge dcid en comit
multidisciplinaire ne doit pas tre modifi ;
elle ne doit pas retarder la cicatrisation ni les
traitements complmentaires ;
elle ne doit pas retarder ni entraver la reprise
alimentaire ;
elle ne doit pas allonger la dure dhospitalisation ni augmenter le cot de prise en charge des
patients.
Au contraire, elle a pour objectif de redonner
une autonomie et un moyen de communication au
patient.
Il existe plusieurs types de prothses.

Les prothses amovibles que le patient te pour
les nettoyer et replace tout seul quotidiennement (Blom-Singer) ; ces prothses ont t quasiment abandonnes et remplaces par des prothses permanentes.
Les prothses fixes dont le nettoyage se ralise
in situ et dont le remplacement est assur par le
chirurgien en consultation. La majorit des prothses phonatoires sont monoblocs (nombreuses) (Blom-Singer, Provox, Groningen, Eska
etc.) ; un certain nombre dentre elles comportent diamtres et longueurs diffrents ; seule la
prothse de Traissac-Vygon est en deux parties pour adapter la longueur de la prothse
lpaisseur du mur tracho-sophagien laide
dun mesureur.
Rhabilitation prothtique
Cette rhabilitation vocale, introduite par BlomSinger en 1980,1 semble ce jour tre la technique
de rfrence de la rhabilitation vocale aprs laryngectomie totale.2
Principe
Les prothses phonatoires sont mises en place au
travers dune fistule cre chirurgicalement entre
trache et sophage quelles vont calibrer. Elles
sont constitues schmatiquement dun tube unidirectionnel permettant le passage de lair expir au
travers de la prothse sans risque dinhalation lors
de la dglutition.3
Lhyperpression trachale ralise par obstruction manuelle ou mcanique du trachostome lors
de lexpiration chasse lair dans le pharynx via la
prothse ; la phonation est produite alors par vibration des replis muqueux pharyngs en utilisant
les cavits de rsonance habituelles bucco-vlopharynges.
Technique
Le choix de la technique est fonction du patient, du
type dintervention et varie selon les quipes.
La pose primaire dune prothse est privilgier ; elle rduit le nombre dtapes chirurgicales
et permet dobtenir une restauration vocale rapide, ds la cicatrisation, vitant ainsi de longs
mois de rducation ; cependant, la prothse impose des contraintes supplmentaires pour le patient et lquipe chirurgicale (entretien quotidien,
changements de prothse) et peut tre source de
complications.
Secondairement, une prothse pourra tre propose en cas dchec de la voix sophagienne chez
un patient particulirement motiv, mais la radiothrapie entranant des squelles trophiques, la
dcision sera prise en fonction de la motivation du
patient, de ltat trophique, des doses et champs
de radiothrapie afin de minimiser le risque dlargissement de la fistule sotrachale dont la prise
en charge sera dtaille dans les complications.
Technique primaire
La prothse phonatoire peut tre propose demble au patient ; elle sera pose lors de lacte
chirurgical, selon la technique dite primaire.
La technique utilise est identique quel que soit
le type de prothse, sans allongement majeur du
temps chirurgical (15 min environ) ; certaines ncessitent un ancillaire spcifique (Provox, Groningen, Hermann) ; les autres utilisent du matriel non
spcifique. Une fois la pice opratoire retire, la
ponction trachale est ralise de dehors en dedans et de bas en haut sur la paroi postrieure de la
528
trache, environ 1 cm du bord suprieur du trachostome. Il est prfrable de confectionner la
moiti antrieure du trachostome avant de dbuter la puncture.
Lors de cette puncture, la paroi postrieure de
lsophage doit tre protge laide dun carteur ou dune lame mallable. La position de lorifice tracho-sophagien est importante : trop proche de la berge suprieure du trachostome, la
collerette viendra gner la suture ou la cicatrisation de celui-ci ; trop basse elle ncessite alors de
plus fortes pressions lors de lexpiration pour obtenir une mission vocale.4
La mise en place de la prothse se fait dans le
sens sotrachal, par voie rtrograde, en sassurant du passage de la collerette trachale dans sa
totalit. Pour la prothse Traissac-Vygon, la collerette trachale sera positionne en tenant compte
de ldme postopratoire et devra donc tre
contrle ultrieurement en cours de cicatrisation.
Technique primaire diffre
Dans certains cas, selon limportance de la rsection et des techniques de reconstruction utilises
lors de lacte chirurgical, la pose de prothse sera
diffre ; une fois la cicatrisation obtenue et avant
lirradiation postopratoire.
Elle est ralise par voie endoscopique, sous
anesthsie gnrale pour la majorit des quipes.5
Le reprage du mur tracho-sophagien seffectue
sous sophagoscopie ou hypopharyngoscopie,
ainsi, la puncture, qui se situera 1 cm sous la
jonction cutanomuqueuse sur la paroi postrieure
du trachostome, se fera de la trache vers lsophage, celui-ci tant protg par lendoscope dont
la lumire sera tourne vers la paroi antrieure du
pharynx. Un guide est introduit dans lorifice et
rcupr par voie endoscopique ; la prothse, fixe
ce guide, est descendue au travers du tube rigide
et positionne au travers de la fistule en sassurant
du passage complet de la collerette trachale.
Le risque de cette technique est la perforation
postrieure de lsophage quil est indispensable
de protger avec lendoscope.
Pour certaines quipes, un traitement antibiocorticode sera prescrit en postopratoire.4
Technique secondaire
La pose dune prothse peut tre envisage secondairement, distance du traitement initial, en cas
dchec de la voix sophagienne, selon la technique dite secondaire.
La prothse sera mise en place par voie endoscopique selon la mme technique que celle dcrite
pour la technique primaire diffre.
O. Choussy et al.
Section du muscle cricopharyngien

La section du muscle cricopharyngien est ralise
par certains auteurs1,6 dans le but de diminuer la
pression du sphincter suprieur de lsophage.
Pour ces auteurs, lhypertonie du cricopharyngien
entrane une distension sophagienne crant la
fermeture de son sphincter suprieur. Pour
dautres,7,8 lhypotonie de celui-ci serait dfavorable la voix prothtique.
Il nous semble intressant de tester le sphincter
suprieur de lsophage au cours de la laryngectomie et en dehors de toute curarisation. Si celui-ci
est aisment franchissable, sa section nest pas
obligatoire ; au contraire, une hypertonie devra
faire discuter sa section extramuqueuse.
Rsultats
checs et abandon
Trente pour cent des patients ne se serviront pas de
leur prothse. Les principales causes de nonutilisation sont :
le manque de motivation, lment essentiel ;
les soins qui leur semblent trop importants ;
une mauvaise dextrit qui aurait d tre value en propratoire ;
les complications rptition ;
le succs de la voix sophagienne ou le mauvais
rsultat de la voix prothtique.
Rsultats phoniatriques
Lensemble de la littrature saccorde pour dire
que les rsultats de la voix sotrachale sont suprieurs ceux de la voix sophagienne, mme si
ceux-ci se dgradent dans le temps.2,9
Prcocement, on retrouve 80 % de bons rsultats
dans de nombreux articles colligs en partie par De
Raucourt.10,11 5 ans, ce chiffre est de 70-75 % et
semble peu peu stioler bien que les effectifs
soient faibles.
Akbas12 retrouve, sur sa srie de 187 patients, un
succs vocal prothtique chez 71 % ; Geraghty13
retrouve un succs immdiat de 70 % et un succs
plus de 3 ans de 66 %.
Complications
Perforation pharyngo-sophagienne
et surinfection14
Complication exceptionnelle, elle est plus frquente lors des poses secondaires. Elle met le pronostic vital en jeu avec risque de cellulite cervicale, mdiastinite, abcs. Le traitement repose sur
lantibiothrapie associe, si ncessaire, au drainage chirurgical.

Ncrose extensive partir de la fistule
sotrachale10,15
Lhygine locale, les manipulations rgulires, une
prothse mal adapte sont des facteurs favorisants
de cette ncrose. Le traitement repose sur des
soins de nursing sous couvert dune canule de trachotomie ballonnet et par une fermeture de la
fistule sotrachale secondaire, ncessitant le
plus souvent un lambeau musculaire ou myocutan
dinterposition.
Rtrcissement du trachostome
Complication frquente secondaire lobstruction
digitale et au processus de cicatrisation, elle est
favorise par la radiothrapie. La conduite tenir
repose sur linstauration dun traitement antibiotique et anti-inflammatoire, ainsi que sur le calibrage par canule de trachotomie. Ultrieurement,
une plastie dlargissement du trachostome
pourra tre propose. Le meilleur traitement repose sur la prvention : trachostome primaire
large, utilisation dun nez artificiel, bonne
adaptation de limplant phonatoire.16
Fuite prothtique
La valve est endommage, responsable de fausses
routes la dglutition. Cette complication est la
plus frquente et provient dune dgradation de la
prothse. Cette dgradation est relie, pour de
nombreux auteurs,14-16 une colonisation mycotique dont Candida albicans serait le plus frquent.17
Cette colonisation est favorise par le reflux
pharyngo-sophagien quil convient de traiter efficacement. Elle ncessite le remplacement de
celle-ci.
La prothse Blom-Singer propose un kit de changement de prothse comportant une glule dans
laquelle on glisse la prothse ; la prothse est
glisse dans la fistule sotrachale partir de la
trache laide dun introducteur spcifique ; la
portion sophagienne de la glule se dlite spontanment en quelques secondes, on retire la capsule trachale, si la prothse tourne sur 360, cette
dernire est en place.
La Provox 2 comporte un stylo introducteur.
Aprs mise en place de la prothse dans le stylo,
celui-ci est positionn au niveau de lorifice trachal de la fistule sotrachale et la prothse
pousse en place. Aprs vrification du bon positionnement de la collerette trachale, la prothse
est libre.
Pour les prothses Provox 1, Traissac-Vygon et
Groningen, aprs ablation de la prothse, un guide
spcifique est introduit par lorifice trachal dans
la fistule sotrachale et remont jusqu la bouche o il est rcupr, son extrmit distale tant
529
maintenue au niveau du trachostome. La prothse

est fixe au niveau buccal, la prothse est ensuite
descendue par traction sur lextrmit distale du
guide puis vrification du passage de la collerette
trachale ou positionnement de celle-ci (TraissacVygon) (Fig. 1).
La dure de vie des prothses est trs variable
dun patient lautre ; les facteurs influenant
celle-ci sont la qualit du nettoyage de la prothse,
le reflux gastro-sophagien et la colonisation mycotique.
Fuite priprothtique
Elle est secondaire un largissement de la fistule
sotrachale par traumatismes locaux (iatrogne,
reflux gastro-sophagien, etc.) ou prothse mal
adapte.
La conduite tenir varie selon les auteurs et
schmatiquement, il existe des techniques visant
rtrcir la fistule sotrachale et les techniques
dobstruction de celle-ci.
La premire chose raliser est la vrification de
la bonne adaptation de la prothse. Le mur
tracho-sophagien va samincir au fur et mesure du temps (disparition de ldme postthrapeutique etc.) et la longueur de la prothse
pourra ne plus tre adapte. Le simple changement
en utilisant une prothse plus courte ou la modification de la position de la collerette (prothse
Traissac-Vygon) permettra souvent de rgler le problme.
Les techniques dobturation sont notre
connaissance de deux ordres : lutilisation dune
prothse plus large type Groningen (mais que faire
une fois que nous avons opt pour la plus large des
prothses du march ?) ou la ralisation dun patch
de Silastic, technique dcrite par Blom et Remacle,18 qui permettrait la cicatrisation sous-jacente
de la muqueuse trachale en 3 4 semaines. Une
fine feuille de Silastic dcoupe en collerette est
glisse, aprs anesthsie locale, entre la prothse
phonatoire et la paroi trachale. Cette collerette
est de diamtre externe plus large que la prothse,
son diamtre interne tant rduit au maximum
pour viter sa chute et son inhalation. Une fois
positionne, elle doit permettre ltanchit. Si tel
est le cas, elle sera laisse en place 15 jours3 semaines, lasschement de la fistule permettant
sa cicatrisation.
Les techniques de rtrcissement de la fistule
peuvent faire appel linjection prifistulaire de
divers matriaux. Prothse en place, linjection de
collagne,19 de graisse autologue20 en regard de la
zone de dhiscence peut permettre le retour la
continence. En cas dchec, lablation de la prothse est ncessaire et donc temporairement la
530
O. Choussy et al.
Figure 1 A, B, C. Remplacement dune prothse de Traissac-Vygon.4
pose dune sonde nasogastrique. Lablation de la

prothse permet la fistule, dans biens des cas, de
se refermer. Afin dviter la fermeture complte
de la fistule, une fine sonde urinaire peut tre
maintenue en son sein pour la calibrer.
Beaucoup plus rarement, elle oblige la ralisation dune fermeture chirurgicale de la fistule sotrachale avec plastie locale ou rgionale.
Invagination de la prothse
Lextrmit trachale de la prothse nest plus
gure visible car recouverte par enfouissement au
sein de la muqueuse de la paroi trachale postrieure. Le facteur favorisant principal est le port de
la canule de trachotomie (parfois rendu obligatoire en raison du risque de stnose du trachostome). La conduite tenir consiste ramener si
possible limplant en place en effectuant son remplacement par un implant plus long.
Chute, disparition de la prothse
et fistule borgne
La chute de la prothse dans laxe arien conduit
un syndrome de pntration dont le diagnostic est
souvent ais. Lextraction de ce corps tranger
bronchique et la remise en place dune nouvelle
prothse sont ncessaires dans les meilleurs dlais.
Mais lexpulsion de la prothse peut passer inaperue au cours dun effort de toux ; le risque est
alors une fermeture spontane de la fistule qui se

fait en rgle en quelques jours.
La fistule borgne correspond une fermeture de
lorifice sophagien, premier temps de fermeture
spontane dune fistule sotrachale. Sil est impossible de recathtriser la fistule, il sera ncessaire dattendre la cicatrisation complte et denvisager une pose secondaire selon la technique
dcrite.
Accidents rares1,5
Lemphysme sous-cutan tmoigne dune mauvaise adaptation de la prothse lanatomie.
Lors de la phonation, lhyperpression et la mauvaise adaptation prothtique entranent une diffusion de lair dans les tissus sous-cutans.
Cette complication est rare et ncessite lablation de la prothse et une repose secondaire
ventuelle.
La raction allergique se traduit par une inflammation aigu pritrachostomale. De diagnostic
difficile car rare, il sera ncessaire dutiliser
une prothse dun matriau diffrent.
Des granulations peuvent apparatre devant la
prothse, obstruant et masquant au moins partiellement celle-ci ; une cautrisation chimique
(nitrate dargent etc.) permet une disparition
de celles-ci. Elles sont le fait en rgle dune
colonisation mycosique ; un traitement par voie
531
locale (bains de bouche), voire par voie gnrale

(antifungiques), peut tre propos.
Une seconde sonde nasogastrique est introduite

pour calibrer le pharynx.
Rle de la radiothrapie
Peu darticles voquent les complications lies
lirradiation.
Il semble, daprs les auteurs, que la radiothrapie ninfluencerait pas le nombre de complications
des prothses phonatoires poses secondairement.21-23 Dans notre exprience, elle semble augmenter le risque de fuite priprothtique par largissement de la fistule sotrachale, nous faisant
prfrer la technique primaire. Pour Coudray,16
elle augmente les risques septiques et inflammatoires locaux.
Temps cutan
Un lambeau cutan est dessin. Il englobe les deux
orifices suprieurs (pharyngostome et trachostome) avec une marge de 0,5 cm de part et dautre
de ces orifices, pour une largeur de 2 cm. Par
retournement, il va confectionner le tube phonatoire ; les berges sont sutures entre elles (Fig. 2).
La fermeture cutane est assure par deux lambeaux de glissement.
Reconstruction chirurgicale : shunts

tracho-sophagiens continents24,25
Autrefois, les fistules tracho-sophagiennes se
limitaient un conduit muqueux ; elles comportaient un certain nombre de risques : fuite salivaire, infection, stnose. De nombreux auteurs ont
amlior la technique26 avec des rsultats satisfaisants mais difficilement reproductibles. Ces techniques sont quasiment tombes en dsutude ;
seule lintervention de Pearson est encore ralise
avec des rsultats vocaux qui semblent satisfaisants
dans 80 % des cas.27
La complexit de ces techniques, leur manque
de fiabilit et les rserves carcinologiques lies la
conservation de structures larynges ont probablement limit leur dveloppement.
Technique dAsa modifie par Putney

et Bagley
Technique
La laryngectomie totale est conduite de faon traditionnelle. La reconstruction est dcrite en trois
temps.
Temps muqueux
Une suture pharynge partielle est ralise sur la
ligne mdiane afin de conserver un pharyngostome
suprieur qui est sutur la berge cutane correspondante. Le trachostome est ralis, troit denviron 1 cm, le plus prs possible du pharyngostome.
La trachotomie est faite la plus basse possible.
la fin de ce temps, il existe trois orifices, de
haut en bas : un pharyngostome, un trachostome
et une trachotomie.
Temps de calibrage
Une sonde gastrique est introduite par le nez dans
le pharyngostome puis le trachostome, son extrmit restant au-dessus de la trachotomie.
Figure 2 A, B. Technique dAsa : temps cutan (selon Portmann

et Guerrier).
532
En fin dintervention, il ne reste plus que lorifice de trachotomie.
Le tube de calibrage est laiss en place 15 jours.
Rsultats
Sur une srie de 72 patients publie par Asai et
rapporte par Singer,28 la qualit vocale est gnralement bonne mais dix stnoses et dix dysfonctionnements du shunt sont rapports. Avec la
mme technique, Miller29 rapporte une qualit vocale satisfaisante dans 20 % des 40 cas tudis et
une forte incidence de fuite salivaire.
Complications
Ont t dcrites des ncroses du pont cutan ralisant alors un vaste pharyngostome, des stnoses
pharynges, des fausses routes par incontinence de
la fistule, des dcanulations impossibles.
O. Choussy et al.
de la projection de ltage glottique. Elle mesure
entre 6-7 mm et 1,5 cm selon les auteurs.
Confection de la brche pharynge (Fig. 4). La
muqueuse pharynge est verse au travers de
cette brche et suture la couche fibreuse extrapharynge.
Confection de la fistule en biseau. Afin que sa
lumire regarde en haut et en arrire, on suture la
brche pharynge sur le biseau trachal. Pour vrifier la qualit de la fistule, on introduit le doigt
dans lsophage, les bords de la fente doivent
rester jointifs. Si la fente souvre, la fistule devra
tre modifie en compltant par des points musculaires aux extrmits. Les fermetures du pharyngostome et de la voie dabord cervicale se font de
manire classique.
Techniques de Staffieri30
Technique
Trois interventions ont t dcrites par Staffieri, la
noglotte phonatoire ralise dans le mme temps
que la laryngectomie, le direct internal trachea
esophageal shunt (DITES) et le retrograde internal
trachea esophageal shunt (RITES) raliss secondairement.
Noglotte phonatoire (Fig. 3)
La laryngectomie totale est ralise de faon
conventionnelle mais elle devra conserver lensemble de la trache avec une section de celle-ci en
regard du premier anneau trachal.
Incision de la muqueuse pharynge. Elle est ralise verticalement sur la ligne mdiane hauteur
Figure 3 Noglotte phonatoire de Staffieri (selon Portmann et

Guerrier).
Figure 4 A, B. Noglotte phonatoire de Staffieri : brche pharynge (selon Portmann et Guerrier).

DITES
Le principe est identique mais la technique diffrente puisque le patient est un laryngectomis ancien.
Prparation de la fistule. Incision cutane et
sous-cutane de 2 cm au bord suprieur du trachostome. Dissection de lespace trachosophagien sur 1 cm vers le bas.
Confection de la fistule. Incision verticale au
milieu du mur postrieur trachal 1,5 cm de
lorifice du trachostome. Ouverture antrieure de
lsophage en regard de cette incision et confection de la fistule selon la mme technique que celle
dcrite ci-dessus. La muqueuse sophagienne est
attire au travers de la fistule et suture la
muqueuse trachale. Un calibrage (gros fil, fin cathter) est plac dans le shunt.
RITES
La technique est identique celle du DITES mais
louverture sophagienne se fait 2 cm en dessous
de louverture trachale. Le trajet est couvert par
la paroi sophagienne, crant une fistule un peu
plus longue pour diminuer le risque dinhalation.
Rsultats
Ces trois techniques permettent dexcellents rsultats vocaux dans 60 90 % des cas rapports mais de
nombreuses fuites salivaires chroniques sont relever.31,32 Par ailleurs, pour les patients ncessitant
de la radiothrapie, des fistulisations et des stnoses du shunt phonatoire sont signaler.
Une tude fonctionnelle de la noglotte de Staffieri a t ralise par Lecluse.33 Cette tude re-
533
trouve une fonction cordale cette noglotte

qui ne se contente pas de rgler le dbit dair mais
vibre galement.
Complications
Si le shunt est trop large, des fausses routes vont
apparatre ; linverse, celui-ci peut se stnoser,
empchant toute mission vocale. Il peut se produire un prolapsus de la muqueuse sophagienne
dans la trache avec formation de polype entranant une faiblesse de la fonction phonatoire et des
fausses routes.
Technique de Strome34-36
Technique
Dans cette technique dcrite en 1986, lobjectif est
dassurer la protection des voies ariennes par un
mcanisme actif, la contraction du mur sophagien.
Laryngectomie
La laryngectomie est ralise de faon traditionnelle. La rsection trachale ne doit pas dpasser
trois anneaux trachaux afin que les sutures ne
soient pas ralises sous tension.
Confection du shunt (Fig. 5)
Dcollement de lespace intertracho-sophagien
sur 1 cm et incision verticale de la musculeuse de
lsophage sur 3 cm. Dcollement sous-muqueux
des berges de cette incision sur 1 cm. Ce temps
peut tre facilit en plaant une sonde dintuba-
Figure 5 A, B, C. Technique de Strome : lambeau sophagien et confection du shunt.35
534
tion, ballonnet gonfl dans lsophage afin de
distendre lsophage.
En regard de cette incision, confection dun lambeau muqueux sophagien pdicule infrieur de
2 cm de long et 1,5 cm de large. Ce lambeau est
tubul sur lui-mme. Un tube de silicone peut tre
utilis comme tuteur.
Le lambeau muqueux tubul est pass au travers
de la musculeuse sophagienne de faon raliser
une sangle musculaire circonscrivant la base du
lambeau muqueux tubul sophagien.
La fermeture sophagienne est assure au niveau muqueux par des points versants spars de
quelques millimtres et par un plan musculaire
sophagien.
Rsection dune pastille de muqueuse trachale
postrieure, denviron 0,5 0,8 cm de diamtre,
environ 1 cm de la tranche de section trachale.
Le tube muqueux est alors attir au travers de
cette boutonnire et sutur aux berges de celle-ci
par des points versants. Un capitonnage sotrachal est ralis pour diminuer ce plan de clivage,
site dventuelle diffusion salivaire ainsi que pour
diminuer la traction.
Le pharynx est ferm, et le trachostome constitu de faon traditionnelle. Le tuteur est fix
proximit du trachostome dune part et lorifice
narinaire dautre part ; il sera maintenu une dizaine
de jours.
Une myotomie du cricopharyngien semble ncessaire pour faciliter la phonation.
Suites postopratoires
La sonde dalimentation est conserve une dizaine
de jours ; elle sera te en mme temps que le
tuteur ; les premiers essais phonatoires pourront
tre raliss ds cette date.
Rsultats
Les articles sont rares, les sries petites, elles
rapportent de bons rsultats vocaux dans 50-60 %
des cas. Ce score augmente (80 %) lorsquon intgre
les shunts ayant ncessit la mise en place dune
prothse phonatoire de calibrage pour stnose du
shunt.
La qualit de vie de ces patients, selon lauteur,
serait amliore par rapport au patient porteur
dune prothse phonatoire qui ncessite un entretien et des remplacements rguliers.
Complications
La ncrose du lambeau surviendrait dans 10 15 %
des cas. La littrature rapporte 15 50 % de stnose
et 15 % dincontinence avec retentissement pulmonaire du shunt. Ces deux complications sont traites par mise en place dune prothse phonatoire
lintrieur du shunt.
O. Choussy et al.
Technique de Pearson37-40
Cette technique nest pas proprement parler une
rhabilitation vocale aprs laryngectomie totale
mais une laryngectomie subtotale avec shunt
tracho-laryngo-pharyng prservant une partie de
lanneau cricodien. Ne seront pas discutes ici ses
indications, seule la technique chirurgicale est rapporte. Les contre-indications la ralisation de ce
shunt sont latteinte de la rgion rtrocricodienne,
de la commissure postrieure, du sinus piriforme
controlatral et les troubles de la mobilit larynge
controlatrale.
Technique
Laryngectomie (Fig. 6)
Trachotomie
Une trachotomie premire et dfinitive sera ralise, basse, entre le 3e et le 4e anneau trachal.
Exposition
Au travers dune incision cervicale traditionnelle
basse, le larynx est expos, de los hyode en haut
la trachotomie en bas. Les muscles sus-hyodiens
sont sectionns au ras de los hyode ; lattitude
vis--vis des muscles sous-hyodiens rejoint lattitude vis--vis de ceux-ci lors de laryngectomie totale et dpend de la lsion tumorale et de son
extension.
Exrse tumorale
La laryngectomie est dicte par la lsion. Los
hyode est sectionn au ras de la petite corne
controlatrale ; cette incision se prolonge vers le
bas, verticalement au travers de la membrane thyrohyodienne en respectant le pdicule laryng
controlatral la tumeur. La laryngotomie est ralise par incision paramdiane du cartilage thyrode. Cette incision rejoint lincision de la membrane thyrohyodienne en haut et passe en avant de
linsertion du muscle cricothyrodien en bas. Le
cricode est sectionn en avant, cette section est
oblique en bas et latralement du ct de la lsion
tumorale, elle prolonge la laryngotomie et rejoint
la ligne mdiane la partie infrieure de larche
antrieure du cricode. Cette incision est prolonge
suivant le mme axe pour emporter le tiers latral
homolatral du premier anneau trachal. La rsection endolarynge doit conserver larytnode
controlatral et une partie de la corde vocale. La
section postrieure est interarytnodienne ; elle
peut tre tendue en fonction de la tumeur la
muqueuse pharynge ; en sous-glottique, elle sera
parallle la section antrieure emportant la moi-
535
Figure 6 A, B. Technique de Pearson : laryngectomie.37
ti du cricode (jusqu laplomb de lapophyse

vocale controlatrale) et le tiers externe du premier anneau trachal, homolatraux la lsion.
En fin dexrse, il persiste :
larytnode controlatral ;
une portion plus ou moins importante de corde
vocale controlatrale ;
la bande ventriculaire ;
le repli arypiglottique ;
la partie postrieure de laile controlatrale du
cartilage thyrode ;
la moiti du cartilage cricode.
Reconstruction
Elle comporte deux temps, le shunt phonatoire
trachopharyng et la fermeture pharynge.
Shunt phonatoire trachopharyng
Dcollement sous-prichondral thyrodien et cricodien de lespace paraglottique. Confection dun
lambeau muqueux pharyng charnire infrieure,
prlev du ct de la rsection tumorale sur le mur
pharyng latral (Fig. 7). Ce prlvement est facilit si le mur latral du sinus piriforme a t
conserv. Ce lambeau permet un largissement de
la lumire du nolarynx ; il stend en hauteur de la
bande ventriculaire en haut au bord suprieur du
cricode en bas. Pour certains auteurs, il ne serait
indispensable que lorsque la rsection emporte plus
de la moiti de ltage glottique et de lespace
paraglottique controlatral.13 Le lambeau et les

structures endolarynges conserves sont tubuls
sur un tuteur (sonde nasogastrique de taille 12 F
14 F) afin que la lumire du shunt soit denviron
6 mm, et suturs la membrane prcricodienne et
au muscle interarytnodien.41 La suture stend en
haut jusquau sommet du cartilage arytnode
(Fig. 8).
Fermeture pharynge
Dans un premier temps, suture de la paroi pharynge postrolatrale la muqueuse rtro-cricoarytnodienne de la bouche de lsophage au ple
suprieur de larytnode, puis fermeture classique
en T comme dans toute laryngectomie totale ou
pharyngolaryngectomie totale. En cas de rsection
pharynge importante, le pharynx peut tre augment de taille par les diffrents lambeaux habituellement indiqus dans ces situations.20
Ablation du calibrage du shunt laryng trachopharyng au 10e jour et de la sonde nasogastrique au
12e jour postopratoire.
Rsultats
La voix est considre comme bonne entre 82 et
100 %, avec un contrle carcinologique qui est entre
83 et 100 %.
536
O. Choussy et al.
Figure 7 A, B. Technique de Pearson : lambeau pharyng.37
Figure 8 A, B. Technique de Pearson : shunt phonatoire trachopharyng.37
Complications
Les fuites salivaires et des surinfections cervicales
ont t constates dans 25 30 % des cas, principalement lorsque lexrse a comport une partie du
sinus piriforme.
Des stnoses du shunt et du trachostome peuvent tre constates dans de faibles proportions
(0 10 %) et traites par soins locaux et recalibrage.
Lincontinence du shunt avec fuites salivaires est
rapporte dans 9 25 % des cas ou non rapporte.
Autres techniques
La littrature prsente quelques curiosits.
Chen42 utilise un lambeau libre de jjunum pour
reconstruire le pharynx et un shunt vocal. Ce
lambeau est divis en deux parties mais avec un
seul pdicule. Une partie reconstruit le pharynx
de manire traditionnelle. La seconde partie
sert crer le shunt phonatoire entre la trache
et lautre fragment de jjunum. Le montage
pharyng cre une valve antireflux.
Arslan et Serafini43 proposent une technique
proche de la technique dAsa mais sans le tube
cutan ; 35 patients ont t valus : tous
prsentent de bons rsultats vocaux mais galement 30 % prsentent des fuites salivaires.
Brandenburg44 modifie la noglotte de Staffieri
et, sur une srie de 45 patients, retrouve 95 % de
bons rsultats vocaux avec certains patients
ayant ncessit une ou plusieurs rvisions de
leur noglotte. Les complications postopratoires sont marques par des pharyngostomes et
des complications septiques cervicales. Enfin,
dix shunts sont dfectueux avec six stnoses et
quatre fuites salivaires.
Algaba45 a dcrit sa technique de fistuloplastie
parlante qui peut tre ralise de faon primaire ou secondaire. Aprs une laryngectomie
conome au niveau cricodien, une fistule
sotrachale est ralise suivie dune musculoplastie laide des muscles cricopharyngiens.
Les rsultats vocaux rapports par lauteur seraient bons sans complication majeure.
complications sont rares et souvent bnignes, leurs

seuls handicaps tant la ncessit dune quipe
chirurgicale disponible pour en assumer le remplacement, et leur cot lev. Les techniques chirurgicales sont sduisantes mais leur faible diffusion
est probablement lie des techniques compliques, difficilement reproductibles et dont les rsultats vocaux sont souvent assez loigns des rsultats de la voie prothtique.
Points forts
La rhabilitation vocale ne doit pas se faire
au dtriment de lexrse carcinologique qui
doit rester lobjectif principal.
Le sacrifice laryng impos par lexrse carcinologique ne doit pas sacrifier la qualit de
vie du patient et cette rhabilitation vocale
doit galement tre un des objectifs principaux.
Quelle que soit la technique, la motivation
du patient retrouver une fonction vocale
doit tre forte.
Les bons rsultats initiaux stiolent avec le
temps.
Rfrences
1.
2.
3.
Conclusion
La rhabilitation vocale des patients devant subir
une laryngectomie totale est, et doit rester la
seconde priorit, le premier objectif tant la qualit de la rsection tumorale pour garantir le
meilleur taux de survie et contribuer lamlioration de la qualit de vie postopratoire. Les diffrentes techniques chirurgicales proposes et lapparition des prothses phonatoires tmoignent de
lintrt que suscite cette rhabilitation. Concernant la rhabilitation prothtique, le faible taux de
complication, une technique simple et fiable ainsi
que de trs bons rsultats vocaux, au moins initialement, en ont fait une technique de choix et de
rfrence. La difficult rside dans les rsultats
long terme souvent dcevants. Ces techniques ncessitent un investissement important et soutenu
de la part de lquipe mdicale et surtout une forte
motivation de la part du patient, cause dun nombre dchec non ngligeable long terme. Leurs
537
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Singer MI, Blom ED. An endoscopic technique for restoration of voice after laryngectomy. Ann Otol Rhinol Laryngol
1980;89(6Pt1):52933.
Blalock D. Speech rehabilitation after treatment of laryngeal carcinoma. Otolaryngol Clin North Am 1997;30:179
88.
Traissac L. Les implants phonatoires : principes de fonctionnement. Cah ORL 2000;35:145.
Devars F. Les implants phonatoires : technique de mise en
place. Cah ORL 2000;35:203.
Traissac L. Prothses vocales ou implants phonatoires. In:
Rhabilitation de la voix et de la dglutition aprs chirurgie partielle ou totale du larynx. Rapport de la Socit
franaise doto-rhino-laryngologie et de pathologie cervicofaciale. Paris: Arnette; 1992. p. 297348.
Chodosh PL, Giancarlo HR, Goldstein J. Pharyngeal myotomy for vocal rehabilitation postlaryngectomy. Laryngoscope 1984;94:527.
Perry AR. Effect of tracheoesophageal puncture on postlaryngectomy speech rehabilitation. Head Neck Surg 1988;
10:S1107.
Mahieu HF, Annyas AA, Schutte HK, van der Jagt EJ.
Pharyngoesophageal myotomy for vocal rehabilitation of
laryngectomies. Laryngoscope 1987;97:4517.
Pindzola RH, Cain BH. Acceptability ratings of tracheoesophageal speech. Laryngoscope 1988;98:3947.
De Raucourt D, Rame JP, Daliphard F, Bequignon A, Le
Pennec D, Goullet DE, et al. Les implants phonatoires :
rsultats phoniatriques. Exprience du centre Franois
Baclesse. Cah ORL 2000;35:337.
Carding P, Welch A, Owen S, Stafford F. Surgical voice
restoration. Lancet 2001;357:14634.
538
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
O. Choussy et al.
Akbas Y, Dursum G. Voice restoration with low pressure
Blom-Singer voice prosthesis after total laryngectomy.
Yonsei Med J 2003;44:6158.
Geraghty JA, Wenig BL, Smith BE, Portugal LG. Long-term
follow-up of tracheoesophageal puncture results. Ann Otol
Andrews JC, Michel RA, Monahan GP, Hanson DG, Ward PH.
Major complication following tracheoesophageal puncture
of the Provox voice prosthesis. Laryngoscope 1987;97:
5627.
Laccourreye O, Menard M, Crevier-Buchman L, Couloigner V, Brasnu D. In situ lifetime, causes for replacement
and complications of the Provox voice prosthesis. Laryngoscope 1997;107:52730.
Coudray C, Rerolle S, Lienhardt PY, Trannoy P, Tamarelle JM, Brule R. Les implants phonatoires : suivi postopratoire : incidents, accidents, abandon et changement
dimplant phonatoire. Cah ORL 2000;35:2432.
Bauters TG, Moerman M, Vermeersch H, Nelis HJ. Colonisation of voice prostheses by albicans and non-albicans
Candida species. Laryngoscope 2002;112:70812.
Blom ED, Remacle M. Tracheoesophageal voice restoration. Problems and solutions. In: Tracheoesophageal voice
restoration following total laryngectomie. London: Singular publishing group; 1998. p. 7382.
Remacle M, Declaye X. Gax-collagen injection to correct
an enlarged tracheoesophageal fistula for a vocal prosthesis. Laryngoscope 1988;98:13502.
Laccoureye O, Papon JF, Brasnu D, Hans S. Autogenous fat
injection for the incontinent tracheoesophageal puncture
site. Laryngoscope 2002;112:15124.
Labruna A, Klatsky I, Huo J, Weiss MH. Tracheoesophageal
puncture in irradiated patients. Ann Otol Rhinol Laryngol
1995;104(4Pt1):27981.
Trudeau MD, Schuller DE, Hall DA. The effects of radiation
on tracheoesophageal puncture. A retrospective study.
Mehle ME, Lavertu P, Meeker SS, Tucker HM, Wood BG.
Complications of secondary tracheoesophageal puncture:
the Cleveland Clinic Foundation experience. Otolaryngol
Traissac L. Les solutions de rhabilitation chirurgicale et
prothtique. In: Rhabilitation de la voix et de la dglutition aprs chirurgie partielle ou totale du larynx. Rapport
de la Socit franaise doto-rhino-laryngologie et de
pathologie cervicofaciale. Paris: Arnette; 1992. p. 25395.
Guerrier Y, Galy G. Les procds de rhabilitation vocale
aprs laryngectomie totale. In: Trait de technique chirurgicale ORL et cervico-faciale. Paris: Masson; 1977.
p. 3337.
Amatsu M. A one stage surgical technique for postlaryngectomy voice rehabilitation. Laryngoscope 1980;90:
137886.
Laccoureye O, Crevier-Buchman L, Hacquart N, Naudo P,
Muscatello L, Brasnu D. Laryngectomies et pharyngolaryngectomies avec fistules tracholaryngopharynges de
Pearson. Technique, indications et rsultats prliminaires.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
Singer MI. Tracheoesophageal speech: vocal rehabilitation

after total laryngectomy. Laryngoscope 1983;93(11Pt1):
145465.
Miller AH. First experiences with the Asai technique for
vocal rehabilitation after total laryngectomy. Ann Otol
Calearo CV, Caroggio A. Total laryngectomy with tracheopharyngeal fistula (neoglottis). Ann Otol Rhinol Laryngol
1981;90(3Pt1):21721.
Sisson GA, Bytell DE, Becker SP, McConnel FM, Singer MI.
Total laryngectomy and reconstruction of a pseudoglottis:
problems and complications. Laryngoscope 1978;88:639
50.
Sisson GA, Goldman ME. Pseudoglottis procedure: update
and secondary reconstruction techniques. Laryngoscope
1980;90(7Pt1):11209.
Lecluse FL, Tiwari RM, Snow GB. Electroglottographic studies of Staffieri neoglottis. Laryngoscope 1981;91:9715.
Strome M, Mustoe TA, Kelly JH. Voice rehabilitation following laryngectomy. Myomucosal tracheoesophageal
shunt. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1986;112:1168
71.
Lacau St Guily J, Laccoureye H. Fistule trachosophagienne continente par lambeau sophagien aprs
laryngectomie totale. Presse Med 1987;16:4879.
Lacau St Guily J, De Stabenrath A, Baril P, Julien N, El
Bez M. Restauration vocale aprs laryngectomie totale par
fistule tracho-sophagienne. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1989;106:3603.
Pearson BW, Woods 2nd RD, Hartman DE. Extended hemilaryngectomy for T3 glottic carcinoma with preservation of
speech and swallowing. Laryngoscope 1980;90:195061.
Pearson BW, De Santo L, Olsen KD, Salassa JR. Results of
near-laryngectomy. Ann Otol Rhinol Laryngol 1998;107:
8205.
Pearson BW. Subtotal laryngectomy. Laryngoscope 1981;
91:190412.
Kasperbauer JL, Thomas JE. Voice rehabilitation after
near-total laryngectomy. Otolaryngol Clin North Am 2004;
37:65577.
Shenoy AM, Sridharan S, Srihariprasad AV, Reddy BK,
Anand VT, Premalatha BS, et al. Near-total laryngectomy
in advanced cancers of the larynx and pyriform sinus: a
comparative study of morbidity and functional and oncological outcomes. Ann Otol Rhinol Laryngol 2002;111:506.
Chen HC, Patel H, Chen YC, Tang YB, Tan BK, Aydin A.
Talking jejunum: a new, safe technique for voice reconstruction using free-jejunum transfer. Plast Reconstr Surg
2003;111:33640.
Arslan M, Serafini I. Restoration of laryngeal functions
after total laryngectomy. Report on the first 25 cases.
Brandenburg JH, Patil N, Swift EW. Modified neoglottis
reconstruction following total laryngectomy: long-term
follow-up and results. Laryngoscope 1995;105(7Pt1):
7146.
Algaba J. Voice rehabilitation for laryngectomized
patients. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord) 1987;108:139
42.
videments ganglionnaires cervicaux

Neck dissections
M. Zanaret *, J. Paris, S. Duflo
Fdration doto-rhino-laryngologie et chirurgie cervicofaciale,
centre hospitalier universitaire La Timone, boulevard Jean-Moulin, 13385 Marseille cedex 05, France
MOTS CLS
videment ;
Cou ;
Mtastase ;
Ganglion ;
Adnopathie
KEYWORDS
Neck dissection;
Neck;
Metastasis;
Lymph node
Rsum Le statut ganglionnaire initial des patients atteints de carcinomes pidermodes

des voies arodigestives suprieures est un facteur influenant le pronostic. Latteinte
ganglionnaire mtastatique se fait de manire squentielle et prdictible. La prise en
charge des mtastases cervicales effectives ou potentielles doit tre adapte la
localisation de la tumeur initiale et au stade volutif locorgional. LUnion internationale
contre le cancer (UICC) et lAmerican Joint Committee on Cancer (AJCC) ont adopt une
classification ganglionnaire cervicale (N) commune. Deux approches bases sur des
concepts chirurgicaux diffrents sont la base du dveloppement des diffrents types
dvidements cervicaux : lapproche nord-amricaine et lapproche latine. Plusieurs
classifications ont t proposes, plus ou moins complexes et exhaustives. Lintrt de
ces classifications est de standardiser la terminologie utilise. Les diffrentes techniques
dvidement sont envisages et dcrites, en particulier celles de lvidement cervical
fonctionnel et de lvidement cervical traditionnel.
Abstract One of the most important factors that affect prognosis in patients with
squamous cell carcinoma of the upper aerodigestive tract is the nodal stage. Tumour
dissemination to the lymph nodes of the neck is predictable and sequential. The
therapeutic management of these lymph nodes must be adapted to the tumour stage. The
Union Internationale Contre le Cancer (UICC) and the American Joint Committee on
Cancer (AJCC) have adopted a common classification for lymph nodes of the neck. Two
approaches based on different surgical concepts lead to the description of various neck
dissections: the North American approach and the Latin approach. Many classifications
are available, more or less complex and exhaustive. The goal of these classifications is to
standardize the terminology of various types of neck dissections. The different techniques
of neck dissection are described, peculiarly the functional neck dissection and the radical
neck dissection ones.
Introduction
Le statut ganglionnaire initial des patients atteints
de carcinomes pidermodes des voies arodigesti* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : michel.zanaret@ap-hm.fr (M. Zanaret).
ves suprieures est un facteur influenant le pronostic. Les patients ne prsentant pas datteinte
ganglionnaire ont un pronostic favorable alors que
la dissmination mtastatique ganglionnaire rduit
nettement la survie. Malgr la sensibilisation des
patients et des praticiens quant au diagnostic prcoce des cancers cervicofaciaux, 40 % des patients
doi: 10.1016/j.emcorl.2005.05.002
540
porteurs dun cancer de cavit buccale et du pharynx et vivant dans des pays dits dvelopps prsentent des mtastases ganglionnaires cervicales
au moment du diagnostic.1,2 La prise en charge
chirurgicale des mtastases cervicales de carcinomes cervicofaciaux apparat fondamentale.
Histoire et concepts
Deux approches bases sur des concepts chirurgicaux diffrents sont la base du dveloppement
des diffrents types dvidements cervicaux : lapproche nord-amricaine et lapproche latine.
Lapproche nord-amricaine est base sur les
travaux de George Crile de 1906 et sur sa description dun videment cervical radical , en bloc
de tout le tissu ganglionnaire cervical. Dans les
annes 1940, Hayes-Martin, chef du Head and Neck
Service au Memorial Hospital de New York, a largement contribu au dveloppement de la chirurgie
cervicale et de la carcinologie cervicofaciale. Lintervention standard des mtastases cervicales tait
selon lui lvidement radical. Le principe de ce
type dvidement tait de pratiquer lexrse la
plus complte possible des structures latrales du
cou au prix de squelles fonctionnelles, selon le
principe que plus lintervention tait importante,
plus la chance de gurison ltait . Linfluence de
Hayes-Martin a t majeure,3 les chirurgiens du
Memorial Hospital ayant form la plupart des chirurgiens cervicofaciaux nord-amricains jusque
dans les annes 1960. Ds cette priode, certains
chirurgiens pratiquant des videments partiels (selective neck dissection) jugeaient lopration dcrite initialement par Crile comme excessive lorsque ralise systmatiquement, en particulier
lorsque aucune mtastase ganglionnaire ntait
retrouve. Le souci de standardisation de la terminologie et des procdures a donn lieu au dveloppement de plusieurs classifications. Celle de lAmerican Academy of Otolaryngology Head and Neck
Surgery considrait lvidement radical comme
lintervention de rfrence, et dfinissait les videments radicaux modifis, les videments slectifs (ou partiels) et les videments largis. Les
videments cervicaux partiels ont t populariss
aux tats-Unis sous linfluence conjointe du MD
Anderson University of Texas Cancer Center et du
Memorial Sloan-Kettering Cancer Center. Ces procdures correspondaient lvolution technique
des videments radicaux modifis.
Lapproche latine est lorigine du dveloppement du concept dvidement fonctionnel. Ce
concept a t dvelopp dans les annes 1960 par
lArgentin Osvaldo Suarez. Il sagissait dune inter-
M. Zanaret et al.
vention visant rsquer le tissu ganglionnaire
cervical tout en conservant les structures principales. cette poque, ce concept apparaissait peu
convaincant face au dogme de lvidement cervical
radical et d au qualificatif fonctionnel qui
semblait incompatible avec le traitement dune
pathologie cancreuse. Lesprit du concept fonctionnel ne prenait pas en compte la notion dextension de la rsection. Ainsi, lexrse pouvait
concerner tous les ganglions du cou, ou seulement
quelques groupes ganglionnaires, dfinis en fonction de la localisation et de lextension de la tumeur initiale. la fin des annes 1960, lexprience espagnole de Cesar Gavilan a permis de
dfinir le profil volutif ganglionnaire des patients
porteurs de lsions supraglottiques N0 au moment
du diagnostic. Lvidement radical de ces patients
lui semblait inadapt et suite sa rencontre avec
Suarez, il fut convaincu par la validit oncologique
et fonctionnelle du concept dvidement fonctionnel et devint un des chirurgiens ayant contribu sa diffusion en Europe. Le concept dvidement fonctionnel tait bas sur une dissection le
long des plans de clivages du cou sparant les
structures cervicales du tissu ganglionnaire adjacent. Cette procdure tait envisage lorsque les
cellules cancreuses taient limites au systme
ganglionnaire cervical. linverse, lorsque les cellules envahissaient et fixaient les structures cervicales, le concept dvidement fonctionnel laissait
place lvidement radical. LItalien Ettore Bocca
a lui aussi fait partie des lves directs de Suarez et
a contribu la diffusion du concept dans la littrature mdicale anglo-saxonne. Lvidement fonctionnel arriva aux tats-Unis une dizaine dannes
aprs son dveloppement en Europe, alors que les
chirurgiens nord-amricains pratiquaient des techniques moins agressives telles que les videments
radicaux modifis et les videments partiels. Le
concept dvidement fonctionnel dvelopp initialement par Suarez puis popularis dans la littrature mdicale anglophone par Bocca na eu quune
influence rduite aux tats-Unis et a plus t peru
comme une variante technique. En France, les promoteurs des videments ganglionnaires du cou, M.
Dargent, C. Roumieu et H. Pujol avaient propos de
le rendre plus fonctionnel en conservant la branche
cervicofaciale du nerf facial et les rameaux anastomotiques du spinal avec les branches des nerfs
cervicaux. La technique dvidement fonctionnel a
bnfici des travaux de Yves et Bernard Guerrier4,5 qui lont largement popularise, aprs
lavoir vu ralise par Bocca et dcrite par Gavilan.
Les deux approches peuvent apparatre similaires avec un rsultat final identique : lexrse du
tissu ganglionnaire. Lapproche amricaine corres-

pond une adaptation technique visant prserver
certaines structures alors que lapproche latine
visait traiter une maladie localise et confine
dans le systme lymphatique. Lvidement cervical
fonctionnel a t peru dans la littrature anglosaxonne comme une modification technique et non
comme un concept chirurgical.
Anatomie des lymphatiques du cou

Le drainage lymphatique du scalp et du revtement
cutan cervicofacial, de la muqueuse des voies
arodigestives suprieures, des glandes salivaires
et de la glande thyrode se fait de manire spcifique au niveau de groupes ganglionnaires cervicaux.
Ainsi, latteinte ganglionnaire mtastatique se fait
de manire squentielle et prdictible.6 La prise en
charge des mtastases cervicales effectives ou potentielles doit tre adapte la localisation de la
tumeur initiale. Les principaux relais ganglionnaires de la rgion cervicofaciale sont schmatiss sur
la Figure 1.
Les ganglions prauriculaires, priparotidiens et
intraparotidiens correspondent au premier relais
ganglionnaire de drainage de la moiti antrieure
du scalp, du revtement cutan du front et de la
partie suprieure de la face.
Les ganglions rtroauriculaires et suboccipitaux
drainent la moiti postrieure du scalp ainsi que la
partie postrieure du pavillon de loreille.
Les ganglions cervicaux latraux drainent en premier lieu la muqueuse des voies arodigestives
Figure 1 Groupes ganglionnaires du cou.

1. Facial ; 2. sous-mental ; 3. sous-mandibulaire ; 4. sousdigastrique ; 5. jugulocarotidien moyen ; 6. prlaryng ; 7.
sus-claviculaire ; 8. parotidien ; 9. rtroauriculaire ; 10. rtrospinal ; 11. sous-occipital ; 12. chane spinale ; 13. cervical
transverse.
541
suprieures. Le groupe sous-mental, prvasculaire
facial, et sous-mandibulaire sont situs au sein des
triangles sous-mentaux et submandibulaires du
cou. Les ganglions jugulaires profonds sont adjacents la veine jugulaire interne et comprennent
les groupes jugulodigastrique, jugulo-omohyodien,
et sus-claviculaire.
Les ganglions du triangle postrieur du cou constituent le groupe spinal situ le long du nerf spinal
et le groupe ganglionnaire cervical transverse situ
la partie infrieure du triangle postrieur.
Le compartiment central du cou comprend le
ganglion delphien situ sur la ligne mdiane en
avant du cartilage thyrode et drainant le larynx,
ainsi que les ganglions prithyrodiens adjacents
la glande thyrode. Les ganglions du dfil trachosophagien drainent la glande thyrode, lhypopharynx, lsophage cervical et la sous-glotte. Le
groupe ganglionnaire mdiastinal antrosuprieur
correspond la zone de drainage de la glande
thyrode et de lsophage cervical, et constitue un
relais ganglionnaire secondaire des structures anatomiques du compartiment central du cou.
Chacun des groupes ganglionnaires envisags
correspond au premier relais de drainage dune
rgion cervicofaciale spcifique. Ainsi, la localisation dune mtastase cervicale indique souvent
lorigine potentielle de la tumeur primitive1 (Fig. 2).
La localisation des mtastases ganglionnaires de
carcinomes pidermodes cervicofaciaux a une va-
Figure 2 Topographie des zones de drainage lymphatique.

1. Plancher buccal, lvre infrieure, gencive infrieure ; 2. nez,
face, sinus, cavit buccale, glande sous-mandibulaire ; 3. thyrode, larynx, hypopharynx, sophage ; 4. organes abdominaux,
sein, poumon, thyrode, sophage ; 5. scalp antrieur, front,
parotide ; 6. cavit buccale, oropharynx, cavum, hypopharynx,
larynx sus-glottique ; 7. scalp postrieur, pavillon doreille
postrieur ; 8. cavum, thyrode, poumon, sein, sophage.
542
M. Zanaret et al.
Une systmatisation des groupes ganglionnaires
cervicaux a t propose par lquipe du service de
chirurgie cervicofaciale (Head and Neck Service) du
Memorial Sloan Kettering Cancer Center de New
York afin de faciliter les discussions entre chirurgiens et anatomopathologistes. Cette classification
facilement reproductible, utilise par lAmerican
Joint Committee on Cancer (AJCC),7 divise la rgion
latrocervicale en cinq niveaux ou secteurs. Une
volution rcente de cette classification propose
par lAmerican Head and Neck Society et lAmerican Academy of Otolaryngology Head and Neck
Surgery en 20028 subdivise les niveaux I, II et V en
sous-niveaux a et b. Le compartiment central du
cou correspond aux niveaux ganglionnaires VI et VII
(Fig. 3) (Tableau 1).
Diagnostic de latteinte ganglionnaire

Figure 3 Systmatisation des ganglions du cou (American Head
and Neck Society).
Examen clinique
leur pronostique.1 La survie des patients est significativement moins bonne lorsque les mtastases
cervicales dpassent le premier relais ganglionnaire, et en particulier lorsquelles concernent la
rgion cervicale infrieure : secteurs IV et V (rgion
supraclaviculaire).
Toute adnopathie cervicale palpable, unilatrale,

ferme doit tre considre comme mtastatique de
principe. Lexamen clinique doit noter la localisation des adnopathies, leurs taille et consistance,
leur nombre, les signes de ruptures capsulaires et
denvahissement de la peau sus-jacente, leur mobi-
Tableau 1 Classification du Memorial Sloan Kettering Cancer Center de New York, rvise par lAmerican Head and Neck Society
et lAmerican Academy of Otolaryngology, en 2002.
Niveau I
Ia : groupe sous-mental. Tissu ganglionnaire situ entre le ventre antrieur du muscle digastrique et la ligne mdiane,
au-dessus et en avant de los hyode
Ib : groupe sous-mandibulaire. Tissu ganglionnaire situ dans le triangle dfini par les ventres antrieur et postrieur du muscle digastrique et le bord infrieur de la mandibule. Les ganglions adjacents la glande sous-maxillaire situs le long du pdicule vasculaire facial sont compris dans ce groupe
Niveau II : groupe jugulaire suprieur. Tissu ganglionnaire situ autour de la partie cervicale suprieure de la veine jugulaire
interne et la partie suprieure du nerf spinal, stendant de la base du crne jusqu la bifurcation carotidienne ou los hyode
(repre clinique). La limite postrieure correspond au bord postrieur du muscle sterno-clido-mastodien alors que la limite
antrieure est dfinie par le bord latral du muscle sternohyodien
IIa : ganglions du niveau II situs en avant du plan vertical dfini par le nerf spinal
IIb : ganglions du niveau II situs en arrire du plan vertical dfini par le nerf spinal
Niveau III : groupe jugulaire moyen. Tissu ganglionnaire situ autour du tiers moyen de la veine jugulaire interne, entre le
bord infrieur du secteur II et le muscle omohyodien ou le bord infrieur du cartilage thyrode (repre clinique). Les limites
antrieure et postrieure sont les mmes que celles du niveau II
Niveau IV : groupe jugulaire infrieur. Tissu ganglionnaire situ autour du tiers infrieur de la veine jugulaire interne, entre
le bord infrieur du niveau III et la clavicule. Les limites antrieure et postrieure sont les mmes que celles du niveau III
Niveau V : groupe du triangle postrieur. Tissu ganglionnaire situ dans lenvironnement de la partie infrieure du nerf spinal
et le long du pdicule vasculaire cervical transverse. Ce groupe a la forme dun triangle dont les limites sont la clavicule, le
bord postrieur du muscle sterno-clido-mastodien, et le bord antrieur du muscle trapze. Les sous-niveaux Va et Vb sont
spars par un plan horizontal passant par le bord infrieur du cricode
Va : ganglions du niveau V situs au-dessus du plan horizontal passant par le bord infrieur du cricode (ganglions spinaux)
Vb : ganglions du niveau V situs au-dessous du plan horizontal passant par le bord infrieur du cricode (ganglions de la
chane cervicale transverse)
Niveau VI : compartiment central. Tissu ganglionnaire du dfil tracho-sophagien et de la rgion prithyrodienne, stendant en haut du bord infrieur de los hyode jusqu la fourche sternale en bas. De chaque ct, la limite latrale correspond
au bord mdial de la gaine carotidienne
Niveau VII : groupe mdiastinal suprieur. Tissu ganglionnaire situ la partie antrosuprieure du mdiastin
543
Figure 4 Classification N (American Joint Committee on Cancer, 2002).
lit par rapport aux plans profonds et lexistence

dune paralysie des nerfs crniens de proximit.
Lors de la dcouverte premire dune adnopathie
cervicale, un bilan complet la recherche de la
lsion primitive doit systmatiquement tre mis en
uvre.
Bilan radiologique
La tomodensitomtrie (TDM) et limagerie par rsonance magntique (IRM) permettent une tude prcise des structures cervicales et permettent de
confirmer le diagnostic de lsion ganglionnaire. Ces
examens permettent dvaluer lextension de latteinte ganglionnaire, en particulier aux structures
vasculaires, la base du crne, aux espaces parapharyngs et rtropharyngs ainsi quau ct
controlatral la tumeur. Les critres radiologiques voquant une atteinte ganglionnaire mtastatique sont la taille, une prise de contraste priphrique, une ncrose centrale et la prsence de signes
denvahissement extraganglionnaire.
Staging clinique de latteinte

ganglionnaire
LUnion internationale contre le cancer (UICC) et
lAJCC ont adopt une classification ganglionnaire
cervicale (N) commune en 2002.7 Cette classification N sintgre plus gnralement dans le cadre de
la classification tumor-node-metastases (TNM) et
reflte le volume tumoral ganglionnaire, directe-
ment corrl au pronostic du patient (Fig. 4) (Tableau 2).

Une indication topographique des mtastases
ganglionnaires est recommande (AJCC 2002) en
ajoutant la lettre U (up, haut) ou L (low, bas)
pour indiquer la position au-dessus (U) ou audessous (L) du bord infrieur du cricode. Lhistoire
naturelle et la rponse thrapeutique des mtastases cervicales des carcinomes nasopharyngs et des
carcinomes thyrodiens bien diffrencis sont particulires en termes dimpact sur le pronostic et
justifient pour lAJCC une classification N spcifique.7
Risque mtastatique rgional

Le risque mtastatique rgional dun carcinome
pidermode des voies arodigestives suprieures
Tableau 2 Classification N des mtastases ganglionnaires
cervicales (Union internationale contre le cancer (UICC) et
lAmerican Joint Committee on Cancer (AJCC), 2002)
(Fig. 4).
Nx. Le statut ganglionnaire ne peut tre dfini
N0. Pas dadnopathie mtastatique
N1. Mtastase ganglionnaire unique et homolatrale,
< 3 cm dans le plus grand axe
N2A. Mtastase ganglionnaire unique et homolatrale,
> 3 cm et < 6 cm dans le plus grand axe
N2B. Mtastases ganglionnaires multiples et homolatrales,
aucune > 6 cm dans le plus grand axe
N2C. Mtastases ganglionnaires bilatrales ou controlatrales, aucune > 6 cm dans le plus grand axe
N3. Mtastase ganglionnaire > 6 cm dans le plus grand axe
544
dpend de la localisation de la tumeur initiale, de
sa taille et de critres histomorphologiques. Le
risque de mtastases rgionales est dautant plus
grand que la taille de la tumeur initiale (T) est
importante, quel que soit le site de la tumeur
primitive.
Localisation du carcinome primitif

Le risque de mtastase des tumeurs de la partie
suprieure des voies arodigestives suprieures est
dautant plus important que la lsion est
postrieure.9-13 Les tumeurs du larynx et du pharynx ont un risque de mtastase rgionale dautant
plus grand que la lsion initiale est latrale.9,10,12,13 Alors que le risque de mtastase dun
carcinome de la corde vocale est quasi nul, il augmente significativement lorsque latteinte stend
la bande ventriculaire, au repli arypiglottique,
au sinus piriforme ou la paroi pharynge latrale.
Au sein de la cavit buccale, certains sites ont un
risque accru de mtastase rgionale, tels que le
plancher buccal par rapport au palais dur.
Caractristiques histomorphologiques
Certaines caractristiques histomorphologiques du
carcinome primitif influencent le risque de mtastases cervicales. Les tumeurs endophytiques ont un
risque de dveloppement de mtastases rgionales
suprieur aux tumeurs exophytiques.1,14 Plusieurs
travaux ont dmontr que lpaisseur tumorale des
tumeurs endophytiques tait corrle au risque
mtastatique rgional.15-17 Enfin, les tumeurs faiblement diffrencies ont un risque mtastatique
suprieur aux tumeurs bien diffrencies.1,14
Atteinte ganglionnaire et pronostic

Plusieurs caractristiques de latteinte ganglionnaire influencent le pronostic des patients porteurs
de carcinomes pidermodes des voies arodigestives suprieures. La taille, le nombre et la localisation des ganglions mtastatiques cervicaux influencent le pronostic.12,13,18,19
Localisation
Ainsi, il a t dmontr que lenvahissement des
ganglions des niveaux IV et Vb avait un pronostic
plus sombre.20 Lenvahissement de ganglions situs
sous une ligne passant par le bord infrieur du
cricode a une vritable valeur pronostique1 et il est
recommand de prciser, lors du staging ganglion-
M. Zanaret et al.
naire N , la position haute ou basse des mtastases cervicales par lindex U (up, haut) ou L
(low, bas).
Caractristiques histomorphologiques
La prsence dune rupture capsulaire avec risque
denvahissement extraganglionnaire grve nettement le pronostic.18,21-23 De mme, la prsence
dun envahissement privasculaire et prineural
sont des facteurs pronostiques ngatifs.13,21,24
Intrt et principe du ganglion

sentinelle
Latteinte ganglionnaire mtastatique se faisant de
manire squentielle et prdictible,1214,25 seuls
certains groupes ganglionnaires sont risque de
mtastases rgionales en labsence dadnopathie
palpable. Ces groupes ganglionnaires diffrent selon la localisation de la tumeur initiale. La comprhension du risque topographique a permis une
adaptation de la stratgie thrapeutique.
Le principe du ganglion sentinelle est bas sur le
caractre squentiel de latteinte ganglionnaire.
Le ganglion sentinelle correspond au premier relais
ganglionnaire de drainage dune tumeur et est dtect au moyen dune gammacamra aprs injection dun lment radioactif (99mTc) au niveau de la
tumeur primitive. La technique a t trs largement dveloppe ces dernires annes et constitue
aujourdhui un standard dans la prise en charge des
mlanomes cervicofaciaux sans adnopathie associe. Lutilisation de cette technique dans le cadre
des carcinomes pidermodes des voies arodigestives suprieures reste actuellement au stade de la
recherche clinique. Lintrt est nanmoins manifeste dans la mesure o cette technique permettrait de diagnostiquer les patients porteurs de mtastases cervicales occultes et dviter ainsi la
ralisation dvidements cervicaux systmatiques
chez les patients N0.
Classification des videments cervicaux

Plusieurs types dvidement ganglionnaire ont t
dvelopps afin doptimiser lefficacit thrapeutique tout en limitant la morbidit. Plusieurs classifications ont t proposes, plus ou moins complexes et exhaustives.
La classification recommande par lquipe du
Memorial Sloan Kettering Cancer Center de New
York permet une standardisation de la terminolo-

gie. Cette classification oppose les videments cervicaux complets aux videments cervicaux partiels
ou slectifs.
videments radicaux complets

Les videments cervicaux complets correspondent
des videments emportant le tissu celluloganglionnaire des niveaux I V. Tous les videments de
ce groupe sont radicaux et doivent tre adapts
chaque situation clinique.
videment radical traditionnel
videment du cou avec sacrifice du muscle sternoclido-mastodien, du nerf spinal et de la veine
jugulaire interne.
videment radical traditionnel largi
videment largi dautres structures que celles
rsques lors de lvidement radical traditionnel,
telles que les nerfs crniens, les muscles, la peau...
videment radical modifi
Plusieurs types dvidements radicaux modifis
sont dcrits selon le type de structures prserves.
La spcificit de lapproche fonctionnelle de lvidement a dj t envisage et le rsultat postopratoire (en termes de structures rsques et
prserves) de lvidement radical modifi type III
tel que dcrit dans la littrature nord-amricaine
est identique celui de lvidement radical fonctionnel de la littrature franaise.
videment radical modifi type I
Cette procdure correspond un videment radical
traditionnel avec prservation du nerf spinal.
videment radical modifi type II
traditionnel avec prservation du nerf spinal, du
muscle sterno-clido-mastodien, et sacrifice de la
veine jugulaire interne.
videment radical modifi type III ou videment
fonctionnel
traditionnel avec prservation du nerf spinal, du
muscle sterno-clido-mastodien et de la veine jugulaire interne.
videments partiels ou slectifs

Ces interventions rsquent slectivement certains
groupes ganglionnaires risque de micromtastases dans les cous N0. Plusieurs types dvidements
cervicaux partiels sont proposs et la classification
545
du Memorial Sloan Kettering Cancer Center nenvisage que quatre types de procdures slectives.
videment sus-omohyodien
Cette procdure correspond lvidement des niveaux I, II et III et constitue la procdure la plus
adapte aux carcinomes de la cavit buccale.
videment jugulaire
Cette procdure correspond lvidement des niveaux II, III et IV et est indique pour les carcinomes
du pharynx et du larynx.
videment du compartiment central
Cette procdure est indique dans le cadre des
carcinomes thyrodiens et correspond lvidement rcurrentiel dcrit dans la littrature franaise.
videment postrolatral
Cette procdure correspond lvidement du triangle cervical postrieur, du niveau V et de la chane
jugulaire profonde des niveaux II, III et IV. Elle est
indique dans les mlanomes et carcinomes pidermodes du scalp postrieur.
Autres classifications
La classification propose par lAmerican Head and
Neck Society et lAmerican Academy of Otolaryngology Head and Neck Surgery en 20018 est simplifie par rapport sa version de 1991. Elle nidentifie plus les diffrents types dvidements slectifs
et ne distingue pas les diffrents videments modifis.
1. videment radical traditionnel.
2. videment radical modifi. Il convient de
prciser le nom de la ou des structures non
lymphatiques conserves par rapport aux videments traditionnels.
3. videment partiel ou slectif. Chaque variation de ce type de procdure doit indiquer entre
parenthses, aprs les initiales SND (selective
neck dissection), les niveaux ganglionnaires rsqus.
4. videment radical largi, en indiquant les
structures concernes.
Dautres classifications ont t proposes et en
particulier celle de Gavilan26 qui diffrencie les
videments radicaux et fonctionnels en fonction du
mode de dissection, sans prendre en compte lextension de lexrse qui doit tre prcise au cas
par cas en fonction de la tumeur initiale et de
lexprience du chirurgien.
546
M. Zanaret et al.
Indications chirurgicales
Bien que les micromtastases et les mtastases de
petites tailles puissent tre contrles par la radiothrapie, la chirurgie demeure le pilier de la prise
en charge thrapeutique des mtastases cervicales. Elle permet une exrse complte de tous les
ganglions envahis chez les patients N+ , et permet
chez les patients N0 une valuation histologique
prcise.14
Un videment cervical radical est indiqu lorsque des ganglions cervicaux sont prsents lors du
bilan initial dun carcinome cervicofacial.
Un videment cervical slectif est indiqu chez
les patients N0 afin de pratiquer lexrse des
ganglions risque de mtastase et dobtenir un
statut ganglionnaire anatomopathologique prcis.
Lintrt dune radiothrapie adjuvante postopratoire dpend du rsultat anatomopathologique. Le
risque de dissmination ganglionnaire des tumeurs
de la cavit buccale est maximal dans les niveaux I,
II et III. Le risque de mtastases des niveaux IV ou V,
en labsence des niveaux I, II et III, est infrieur
10 %.27 Ainsi, le traitement ganglionnaire des tumeurs de la cavit buccale N0 concerne les niveaux
I, II et III. Les tumeurs de la paroi latrale de
loropharynx, du larynx et du pharynx ont un risque
de dissmination ganglionnaire maximal dans les
niveaux II, III et IV homolatraux.10 Les mtastases
uniques et isoles des secteurs I et V sont trs rares.
Les lsions oropharynges passant la ligne mdiane
ont un risque de dissmination cervicale bilatrale
et justifient un geste bilatral.
la rgion cervicale et des chanes ganglionnaires,

lassociation possible dun geste de rsection tumorale associ ou non une reconstruction chirurgicale, ainsi que lunilatralit ou bilatralit de
lvidement ganglionnaire. Le type dincision doit
tre fiable, afin de permettre une bonne vascularisation des lambeaux cutans. Nous dcrivons ici les
incisions les plus classiques.
Lincision en double Y de Hayes-Martin est un
trac classique. Lincision peut tre prolonge antrieurement vers le menton lorsquune approche
intraorale est ncessaire. Lincision de SbileauCarrega (incision en Y) vite une des contreincisions du trac en double Y de Hayes-Martin. Elle
rend cependant plus difficile laccs la rgion
sus-claviculaire. Lincision de Paul Andr correspond un trac partant de la pointe de la mastode,
descendant en regard du muscle sterno-clidomastodien et tournant en avant pour rejoindre la
ligne mdiane en suivant un trajet au-dessus et
parallle la clavicule. Lincision de Gluck correspond une incision bilatrale, parfois associe
une contre-incision verticale pour faciliter laccs
la rgion sus-claviculaire. Ce type dincision est
adapt aux videments cervicaux bilatraux, correspondant alors une incision bimastodienne.
Lincision de Mac Fee procure un excellent rsultat
cosmtique mais au prix dune exposition chirurgicale moins bonne. Plusieurs autres incisions peuvent tre utilises en fonction des caractristiques
de la tumeur et des prfrences personnelles du
chirurgien (Fig. 5).
videment radical fonctionnel (radical

modifi type III)
Technique chirurgicale
Incision
Le choix du type dincision cutane cervicale doit
prendre en compte, outre lexposition optimale de
Cette procdure correspond lexrse des ganglions lymphatiques des niveaux I V avec respect
de la veine jugulaire interne, du muscle sternoclido-mastodien, du nerf spinal, de laxe caroti-
Figure 5 Incisions cutanes cervicales.

dien, du nerf vague, du sympathique cervical, du
nerf phrnique, du nerf grand hypoglosse, et du
rameau mentonnier du nerf facial. La dissection se
fait de manire fonctionnelle , cest--dire le
long de plans de clivages naturels. Quelle que soit
lincision utilise, les lambeaux cutans sont levs
et dcolls sous le muscle platysma. Les limites de
lvidement sont les mmes que celles dun videment radical traditionnel. Le champ chirurgical
doit exposer en haut le bord infrieur de la mandibule, en bas la clavicule et lchancrure sussternale, en avant la ligne mdiane du cou et en
arrire le bord antrieur du muscle trapze dans la
moiti infrieure du cou et la partie postrieure du
muscle sterno-clido-mastodien dans la moiti suprieure du cou.
Dissection du muscle sterno-clido-mastodien
Le premier temps est lincision de laponvrose
recouvrant le muscle sterno-clido-mastodien tout
le long du muscle. Cette incision linaire est ralise aprs section et ligature initiale de la veine
jugulaire externe aprs sa sortie de la glande parotide en haut et au niveau de son croisement avec le
bord postrieur du muscle sterno-clido-mastodien. Le but de cette tape est de compltement
sparer le muscle de son aponvrose. Laponvrose
est saisie et rtracte vers lavant, permettant une
dissection antrieure, le long des fibres musculaires, dans un plan quasi avasculaire. Ainsi, les faces
antrieure et mdiale du muscle sont dissques.
Au niveau de la face profonde du muscle, de petites
perforantes doivent tre cautrises. Le muscle
sterno-clido-mastodien est ainsi totalement spar de son aponvrose (Fig. 6).
Lexposition ncessite une rtraction du muscle
vers larrire et de laponvrose vers lavant. la
jonction entre le tiers suprieur et le tiers moyen
du muscle sterno-clido-mastodien, le nerf spinal
Figure 6 Ouverture de la gaine du sterno-clido-mastodien.
547
apparat lentre du muscle. De petits vaisseaux
accompagnent classiquement le nerf spinal et doivent tre cautriss. Toutes les branches du nerf
doivent tre conserves afin de prserver au mieux
la fonction de lpaule.
Dissection du triangle sous-mandibulaire
Dans la description initiale de lvidement fonctionnel dOsvaldo Suarez, la glande sous-maxillaire
tait prserve et constituait lun des avantages de
cette procdure. Cependant, lorsquun videment
fonctionnel est ralis et que la localisation de la
tumeur initiale justifie un videment du niveau I, la
glande sous-maxillaire doit tre rsque pour des
raisons de scurit carcinologique. La description
qui suit envisage donc lexrse de la glande sousmaxillaire.
Une incision du fascia le long de la limite suprieure de lexposition est ralise. Lincision dbute au niveau sous-mental aprs ligature de la
veine jugulaire antrieure et se prolonge en arrire
jusquau niveau du ple infrieur de la parotide.
Lincision est place 1 2 cm sous le rebord de la
mandibule afin de protger le rameau mentonnier
du nerf facial. Lutilisation de la veine faciale
comme repre chirurgical permet de prserver ce
rameau : aprs individualisation de la veine faciale
et section-ligature la partie infrieure de la
glande sous-mandibulaire, la partie distale de la
veine est rcline vers le haut avec le fascia adjacent dans lequel court le nerf. Ainsi, ce dernier est
mis lcart de la zone de dissection et donc
protg (Fig. 7).
La glande sous-maxillaire est dissque et la
section-ligature de lartre faciale permet de librer la partie suprieure de la glande. Le bord postrieur du muscle mylohyodien est dissqu et
rtract en avant. Le contenu de la loge sous-
Figure 7 Dissection du triangle sous-mandibulaire.
548
M. Zanaret et al.
mandibulaire est dissqu avec section du canal de

Wharton et des fibres nerveuses scrtrices du nerf
lingual destines la glande sous-maxillaire. Les
nerfs lingual et grand hypoglosse sont prservs. La
glande sous-maxillaire ainsi libre est rtracte
avec les ganglions du niveau I vers le bas et les
aponvroses des muscles digastrique et stylohyodien sont incises horizontalement, de la ligne mdiane au ple infrieur de la parotide. Le spcimen
est rclin vers le bas et contient les niveaux I, la
glande sous-maxillaire et le niveau IIa.
Dissection du nerf spinal
Le muscle sterno-clido-mastodien est rtract
vers larrire et le ventre postrieur du digastrique
vers le haut. Le point dentre du nerf spinal dans
le muscle sterno-clido-mastodien est repr et la
dissection du nerf se fait vers le haut, paralllement au nerf. Le tissu celluloganglionnaire recouvrant le nerf est sectionn ce niveau de faon
exposer le nerf jusquau niveau de la veine jugulaire interne. La veine jugulaire interne sous-croise
le nerf dans 70 % des cas et le surcroise dans 27 %
des cas. Exceptionnellement (3 %) le nerf traverse
un ddoublement de la veine jugulaire interne.26
Le tissu celluloganglionnaire situ au-dessus et
en arrire du nerf est dissqu du plan profond
(muscles splenius capitis et levator scapulae) et
rtract vers le bas, en le passant sous le nerf
(swing). Les artres occipitales et sternomastodiennes sont frquemment rencontres ce niveau
(Fig. 8).
Triangle postrieur
La rgion supraclaviculaire correspond la partie
infrieure du niveau V. Laccs cette rgion se
fait en arrire du muscle sterno-clido-mastodien.
La limite infrieure est le bord suprieur de la
Figure 8 Dissection du triangle rtrospinal.

VJI : veine jugulaire interne ; XI : nerf spinal ; SCM : sternoclido-mastodien ; S-Max : glande sous-maxillaire.
Figure 9 Dissection du triangle postrieur. SCM : sterno-clidomastodien; XI : nerf spinal.
clavicule, la limite postrieure le bord antrieur du

muscle trapze, et la frontire suprieure le nerf
spinal sa sortie du muscle sterno-clidomastodien sa pntration dans le muscle trapze. La dissection se fait de larrire vers lavant,
partir du bord antrieur du muscle trapze. Le
nerf spinal doit tre identifi : il sort du muscle plus
profondment que le point dErb et se dirige obliquement en bas et en arrire vers le muscle trapze. Le pdicule cervical transverse et le ventre
postrieur du muscle omohyodien sont deux repres de cette rgion. Lorsque le muscle omohyodien
est identifi, son aponvrose est dissque et rcline vers lavant avec le reste du spcimen. Le
plexus brachial peut alors tre visualis en bas,
entre les muscles scalnes antrieur et postrieur.
La dissection profonde est ralise superficiellement au fascia profond de manire pargner le
plexus brachial et le nerf phrnique. Lorsque la
dissection vers lavant atteint le bord antrieur du
muscle sterno-clido-mastodien, le muscle est rtract latralement et le spcimen est pass sous le
muscle. La dissection se prolonge alors jusquau
niveau de la gaine jugulocarotidienne, sans la dpasser afin de respecter le sympathique cervical.
Les branches du plexus cervical superficiel sont
sectionnes ; les branches profondes sont respectes par la dissection qui reste au-dessus de laponvrose des scalnes (Fig. 9).
Dissection de la gaine vasculaire
La gaine carotidienne entoure la veine jugulaire
interne, la carotide interne et le nerf vague. Elle
doit tre dissque et emporte avec le reste du
spcimen, tout en respectant son contenu. La gaine
est incise verticalement puis dissque et progressivement rcline vers lavant. Les veines faciales,
linguales et thyrodiennes sont alors visualises et
549
absent et les fibres du muscle sterno-clidomastodien doivent tre dcolles du derme.
Les limites du champ chirurgical sont en haut le
bord infrieur de la mandibule et le lobe infrieur
de la parotide, en bas la clavicule et lchancrure
sus-sternale, en avant la ligne mdiane du cou et en
arrire le bord antrieur du muscle trapze. Langle postrosuprieur correspond lapophyse mastodienne, langle postro-infrieur au milieu du
bord suprieur de la clavicule, langle antrosuprieur la symphyse mentonnire et langle antroinfrieur lorigine du chef sternal du muscle
sterno-clido-mastodien.
Figure 10 Dissection de la gaine vasculaire. CI : carotide interne ; VJI : veine jugulaire interne ; X : nerf vague ; MOH :
muscle omohyodien ; SCM : sterno-clido-mastodien.
doivent tre sectionnes et ligatures afin de librer la veine jugulaire interne. Une attention particulire doit tre accorde la partie infrieure de
la veine jugulaire, en particulier du ct gauche o
sabouche le canal thoracique. Son identification
est inconstante, due son anatomie variable, et
toute lsion peropratoire du canal thoracique doit
tre dtecte et traite afin dviter les lymphorrhes secondaires (Fig. 10).
Muscles sous-hyodiens
La limite antrieure de lvidement est la ligne
verticale mdiane du cou. Une incision de laponvrose est ralise ce niveau, de los hyode
lchancrure sus-sternale. Aprs section et ligature
haute et basse de la veine jugulaire externe, laponvrose est dissque davant en arrire pour rejoindre la gaine vasculaire et le reste du spcimen.
Aprs hmostase mticuleuse, la fermeture se
fait en deux plans sur drains aspiratifs.
videment radical traditionnel

Cette procdure correspond lexrse des ganglions lymphatiques des niveaux I V associe
lexrse du muscle sterno-clido-mastodien, de
la veine jugulaire, du nerf spinal et de la glande
sous-maxillaire. Doivent tre respects : laxe carotidien, le nerf vague, le sympathique cervical, le
nerf phrnique, le nerf grand hypoglosse, et le
rameau mentonnier du nerf facial. Les squelles
cosmtiques et fonctionnelles sont significatives et
ce type dvidement est rserv des indications
spcifiques.
Quelle que soit lincision utilise, les lambeaux
cutans sont levs et dcolls sous le muscle
platysma. Ce muscle peut tre sacrifi dans les cas
denvahissement par une rupture capsulaire. la
partie suprolatrale du cou, le platysma est
Triangle postrieur
Alors que le lambeau postrieur est rtract vers
larrire, les tissus mous situs en avant du bord
antrieur du trapze sont saisis et tracts vers
lavant. La dissection se fait darrire en avant, le
long du bord antrieur des muscles profonds du
triangle cervical postrieur (plan prscalnique).
Linsertion haute du muscle sterno-clido-mastodien sur lapophyse mastodienne est sectionne et
la dissection se continue vers lavant. Le pdicule
cervical transverse est identifi la partie infrieure du cou, sectionn et ligatur ainsi que le
ventre postrieur du muscle omohyodien et la partie infrieure de la veine jugulaire externe. Les
racines du plexus cervical sont exposes et les
racines cutanes sont sectionnes, aprs visualisation et prservation du nerf phrnique le long du
bord antrieur des muscles scalnes. la partie
infrieure du cou, le plexus brachial est visualis et
doit tre respect.
Triangle antrieur
Le lambeau antrieur est rtract vers lavant de
manire exposer linsertion infrieure du muscle
sterno-clido-mastodien. Le tendon dinsertion du
muscle sur la clavicule et le sternum est sectionn.
Le muscle est alors saisi et rtract vers le haut. Le
fascia situ entre laxe carotidien et les muscles
sous-hyodiens est sectionn. Un carteur rcline
alors vers lavant ces muscle de manire exposer
la carotide primitive et le nerf vague. ce stade, le
pdicule cervical transverse dans sa partie proximale (artre et veine) est identifi, sectionn et
ligatur. Tous les vaisseaux lymphatiques dans
lenvironnement de la veine jugulaire interne doivent tre mticuleusement identifis et ligaturs,
en particulier du ct gauche du cou o une plaie
du canal thoracique entranerait une lymphorrhe.
Tous les ganglions prsents en arrire de la veine
jugulaire interne sont rtracts vers le haut de
manire rester solidaires du spcimen dissqu en
monobloc. Dans cette rgion, une attention parti-
550
culire doit tre porte au nerf phrnique afin
dviter de le blesser. La veine jugulaire interne est
doublement ligature et sectionne. La veine thyrodienne moyenne est identifie, sectionne et
ligature afin de permettre une mobilisation vers le
haut de la veine jugulaire interne. La dissection se
poursuit vers le haut aprs rtraction cphalique du
spcimen. La dissection seffectue dans un plan
relativement avasculaire, entre la carotide et la
veine jugulaire interne. La dissection se continue
vers le haut le long du bord mdial du ventre
antrieur du muscle omohyodien jusqu los
hyode o linsertion du muscle omohyodien est
sectionne et dtache. Lartre thyrodienne suprieure est conserve alors que la veine thyrodienne suprieure est sectionne et lie.
Triangle sous-mandibulaire
Lorsque le lambeau cutan est lev, la branche
mentonnire du nerf facial est identifie dans un
fascia en regard de la glande sous-maxillaire. La
branche nerveuse, situe environ deux travers de
doigt sous le rebord de la mandibule, doit tre
respecte et rtracte vers le haut avec le lambeau
cutan. Le contenu de la loge sous-mandibulaire
est dissqu avec section du canal de Wharton et
des fibres nerveuses scrtrices de la glande sousmaxillaire, issues du nerf lingual. Les nerfs lingual
et grand hypoglosse sont prservs. La glande sousmaxillaire ainsi libre est rtracte avec les ganglions du niveau I vers le bas, restant en continuit
avec le reste du spcimen.
Angle postrosuprieur
Les ganglions rtrospinaux situs sous linsertion du
muscle sterno-clido-mastodien sont dissqus et
rtracts en bas et en avant. Le nerf spinal est
individualis et sectionn. Lextrmit suprieure
de la veine jugulaire interne est doublement ligature et sectionne. Le spcimen de lvidement
est ainsi compltement dtach en monobloc.
Une hmostase mticuleuse est ralise et deux
drains aspiratifs sont mis en place. Les lambeaux
sont suturs de manire tanche pour permettre un
drainage aspiratif efficace. Lvidement peut tre
ralis de haut en bas et non de bas en haut comme
dcrit ici. Il sagit de modifications techniques sans
influence sur le rsultat.
La ranon fonctionnelle de ce type dintervention est une paralysie du muscle trapze par section
du nerf spinal. Il en rsulte une incapacit dlvation de lpaule et donc impossibilit dabduction
du bras plus de 90, une chute de lpaule et un
dcollement de lomoplate. Une kinsithrapie intensive doit tre prescrite chez les patients ayant
subi un videment radical traditionnel afin dviter
M. Zanaret et al.
un enraidissement et un syndrome douloureux de
lpaule. Le sacrifice bilatral des veines jugulaires
internes provoque un lymphdme facial important. Cet dme se rsorbe spontanment en quelques semaines par le dveloppement dune circulation collatrale par les veines pharynges tant que
lanatomie du compartiment central du cou est
indemne. Cependant, un dme chronique avec
paississement du derme peut persister.
videments radicaux modifis types I et II

Les videments cervicaux modifis correspondent
des videments radicaux traditionnels avec prservation de certaines structures. Ces videments permettent lexrse des niveaux ganglionnaires I V.
Trois types dvidements radicaux modifis sont
dcrits. Le type I correspond un videment radical avec prservation du nerf spinal. Le type II
correspond un videment radical avec prservation du nerf spinal et du muscle sterno-clidomastodien, avec sacrifice de la veine jugulaire
interne. Enfin, le type III correspond un videment radical avec prservation du nerf spinal, du
muscle sterno-clido-mastodien, de la veine jugulaire interne et a dj t dcrit comme videment
fonctionnel (dnomination franaise). La technique
chirurgicale drive de celle de lvidement radical
fonctionnel.
videment radical largi

Lvidement cervical largi est un videment cervical radical avec largissement de la rsection des
structures autres que celles classiquement concernes. Ainsi, il peut sagir de lexrse associe de
ganglions rtro- ou parapharyngs, mdiastinaux
suprieurs ou de structures non lymphatiques telles
que les nerfs crniens, lartre carotide interne, les
muscles cervicaux profonds ou une partie du revtement cutan cervical.
videments partiels ou slectifs

Plusieurs types dvidements partiels sont dcrits,
selon la localisation de la lsion noplasique initiale. Il sagit dvidements intressant un ou plusieurs niveaux ganglionnaires. Ils sont indiqus dans
le cadre des cous N0 et permettent alors de fournir
une information anatomopathologique du statut
ganglionnaire. Ces interventions rsquent slectivement certains groupes ganglionnaires risque de
micromtastase dans les cous N0.
videments sus-omohyodiens
Lvidement sus-omohyodien correspond un videment des niveaux I, II et III en monobloc. Linci-

sion de Sbileau-Carrega est tout fait adapte
cette procdure. Dans certains cas, la lsion initiale de la cavit buccale peut tre rsque en
continuit avec lvidement. Les limites de lexrse sont en haut le rebord mandibulaire, en arrire
le bord postrieur du muscle sterno-clidomastodien et en bas le bord suprieur du muscle
omohyodien. En avant, la partie sous-hyodienne,
la limite est le bord latral des muscles soushyodiens, et la partie sus-hyodienne, la limite
antrieure correspond la ligne mdiane. La technique chirurgicale est issue du concept de lvidement fonctionnel.
Lorsque la limite suprieure de ce type dvidement est le bord infrieur du muscle digastrique, il
sagit dun videment sous-digastrique sus-omohyodien.
videment jugulaire
Lvidement jugulaire correspond aux niveaux II, III
et IV qui doivent tre rsqus en monobloc. Cette
procdure est souvent ralise dans le cadre de
lsions du larynx ou de lhypopharynx. Les limites
de ce type dvidement sont, en arrire, le bord
postrieur du muscle sterno-clido-mastodien, en
avant, dans la rgion sous-hyodienne, le bord externe des muscles sous-hyodiens, et la partie
sus-hyodienne, le bord infrieur du ventre postrieur du muscle digastrique. La limite infrieure est
le bord suprieur de la clavicule et la limite suprieure correspond la base du crne.
videment postrieur
Il sagit de lvidement du triangle postrieur du
cou. Les niveaux ganglionnaires concerns sont les
niveaux V, les ganglions profonds des niveaux II, III
et IV et le triangle sous-occipital. Ce type de procdure est le plus souvent ralis dans le cadre de
mlanomes ou de carcinomes du scalp postrieur.
Lincision est latrocervicale, postrieure. La ralisation du lambeau cutan est prudente, le nerf
spinal tant superficiel dans cette rgion. Le muscle sterno-clido-mastodien est rtract vers
lavant pour permettre une bonne exposition chirurgicale. Le triangle sous-occipital est situ sous le
muscle trapze sa partie suprieure. Laccs ce
triangle ncessite souvent le dtachement des insertions suprieures du trapze pour permettre une
dissection du tissu celluloganglionnaire sous-jacent
qui sera ensuite rclin vers lavant en continuit
avec le reste du spcimen. Le nerf spinal doit tre
prserv si les conditions carcinologiques locales le
permettent.
551
videment du compartiment central

Lvidement du compartiment cervical central correspond lvidement des secteurs VI et VII. Ce
type de procdure est indiqu dans la prise en
charge des mtastases rgionales des carcinomes
thyrodiens diffrencis. Lintervention dbute
classiquement par une thyrodectomie avec reprage et prservation des glandes parathyrodes. Le
nerf rcurrent doit tre repr et protg tout le
long de son trajet. Le tissu celluloganglionnaire du
compartiment cervical central est dissqu et rsqu entre laxe carotidien latralement et le sillon
tracho-sophagien mdialement. La limite suprieure est los hyode, et la limite infrieure est le
mdiastin suprieur (limite mal dfinie). Une rsection en monobloc est souvent complexe, due la
prsence des glandes parathyrodes dont la vascularisation ne doit pas tre compromise.
Complications
Les complications des videments cervicaux sont
rares dans les mains de chirurgiens expriments.
La connaissance des complications classiques et
rares permet non seulement dinformer les patients
en propratoire mais aussi de prendre les mesures
permettant dviter leur survenue.28
Complications vasculaires
Le saignement postopratoire nest pas une complication frquente. Il faut diffrencier lhmorragie
due au saignement dun petit vaisseau de celle dun
gros vaisseau, srieuse, dont le dbit est important.
Lorsquune hmorragie postopratoire est suspecte, la priorit thrapeutique concerne la supplmentation sanguine si ncessaire, la maintenance
dun airway efficace et la ralisation dune hmostase.
Les ruptures vasculaires secondaires ne sont pas
lies lvidement mais le plus souvent une
complication de la chirurgie de la tumeur initiale,
en particulier les fistules salivaires par pharyngostome. Un coulement continu de salive dans la
plaie opratoire est responsable dune infection et
de phnomnes ncrotiques pouvant conduire la
rupture dun gros vaisseau.
Complications nerveuses
Branche mentonnire du nerf facial
La branche mentonnire du nerf facial se situe sous
le muscle platysma, superficielle la veine faciale.
552
Il est particulirement vulnrable lors de la dissection du lambeau cutan suprieur. Son atteinte se
traduit par une paralysie du muscle orbiculaire des
lvres et une chute de lhmilvre infrieure homolatrale. La visualisation premire du nerf est le
meilleur gage de scurit, bien que sa dissection
augmente le risque de lsion. Lutilisation de la
veine faciale comme repre chirurgical permet de
prserver ce rameau : aprs individualisation de la
veine faciale et section-ligature la partie infrieure de la glande sous-mandibulaire, la partie
distale de la veine est rcline vers le haut avec le
fascia adjacent dans lequel court le nerf. Ainsi, ce
dernier est mis lcart de la zone de dissection et
protg.
Nerf spinal et syndrome douloureux de lpaule
La section du nerf spinal est lorigine dune paralysie du muscle trapze et du dveloppement dun
syndrome douloureux de lpaule. Ce syndrome
associe douleur, faiblesse, dformation de lpaule,
incapacit dlvation de lpaule avec abduction
maximale du bras 90. Cependant, la prservation du nerf nest pas la garantie dune fonction
postopratoire strictement normale. La dissection
du nerf doit tre la plus atraumatique possible, les
phnomnes de traction et ltirement du nerf
doivent tre vits. Un syndrome douloureux de
lpaule peut apparatre dans les suites dun traumatisme isol dune des branches anastomotiques
du plexus cervical.
Nerf grand hypoglosse
Le nerf grand hypoglosse se situe au sein du niveau
ganglionnaire II. Il est gnralement visualis lors
de la dissection de la glande sous-maxillaire, o il
se situe sous le rseau veineux du nerf grand hypoglosse. Son atteinte se traduit par la paralysie
dune hmilangue.
M. Zanaret et al.
Chane sympathique cervicale
La chane sympathique cervicale est postrieure et
mdiale par rapport la carotide interne. Une
dissection sur le plan des muscles profonds (scalnes) trop mdiale en arrire de laxe carotidien est
risque pour la chane sympathique cervicale.
Lymphorragie
Les lymphorrhes secondaires sont des complications rares (1 %).26 Elles sont plus frquentes du
ct gauche, o se situe le canal thoracique, que du
ct droit. Lorsque le canal thoracique doit tre
ligatur, la ligature doit concerner les tissus adjacents (muscle, graisse, fascia) de manire ne pas
sectionner la fine paroi du canal thoracique avec le
fil de suture. En cas de doute sur une lsion peropratoire du canal thoracique, laugmentation de
la pression intrathoracique ainsi que la mise en
position de Trendelenburg aident la visualisation
dune fuite lymphatique.
Lorsquune lymphorrhe apparat en postopratoire dans le drain aspiratif, il convient darrter
laspiration du drainage, de raliser un pansement
compressif, et dinstituer un rgime hypolipidique
et hyperprotidique. La persistance de la lymphorrhe malgr ces mesures est une indication la
reprise chirurgicale pour lymphoplastie.
Rfrences
1.
2.
3.
4.
Nerf vague
Le nerf vague est largement expos lors de la
ralisation dun videment radical. Il se situe dans
la gaine vasculaire, entre la veine jugulaire interne
et la carotide interne. Une attention particulire
doit tre accorde lors de la ligature de la veine
jugulaire interne ou de la ligature du canal thoracique cause de la proximit du nerf vague.
Nerf phrnique
Une atteinte du nerf phrnique se traduit par une
paralysie homolatrale du diaphragme. Les temps
les plus risque sont la dissection du tissu cellulograisseux sus-jacent au plan des scalnes et la
section des branches antrieures du plexus cervical
superficiel.
5.
6.
7.
8.
9.
Shah J, Johnson N, Batsakis J. Oral Cancer. London: Martin

Dunitz-Taylor and Francis Group; 2003.
Center for Disease Control. Current trends: deaths from
oral cavity and pharyngeal cancer: United States, 1987.
JAMA 1990;264:678.
Myers EN, Gastman BR. Neck dissection: an operation in
evolution: Hayes Martin lecture. Arch Otolaryngol Head
Neck Surg 2003;129:1425.
Guerrier B. videment fonctionnel du cou. Principes, techniques et indications. Montpellier: Sauramps Mdical;
1974. p. 185p.
Guerrier Y. Trait de technique chirurgicale ORL et
cervico-faciale. Tome 4: cou et cavit buccale. Paris:
Masson; 1980.
Mukherji SK, Armao D, Joshi VM. Cervical nodal metastases
in squamous cell carcinoma of the head and neck: what to
expect. Head Neck 2001;23:9951005.
Cancer Staging Handbook from the AJCC Cancer Staging
Manual. New York: Springer-Verlag: 2002.
Robbins KT, Clayman G, Levine PA, Medina J, Sessions R,
Shaha A, et al. Neck dissection classification update: revisions proposed by the American Head and Neck Society and
the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck
Surgery. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002;128:
7518.
Lindberg R. Distribution of cervical lymph node metastases
from squamous cell carcinoma of the upper respiratory and
digestive tracts. Cancer 1972;29:14469.
553
10.
Shah JP. Patterns of cervical lymph node metastasis from

squamous carcinomas of the upper aerodigestive tract. Am
J Surg 1990;160:4059.
19.
11.
Shah JP, Candela FC, Poddar AK. The patterns of cervical

lymph node metastases from squamous carcinoma of the
oral cavity. Cancer 1990;66:10913.
20.
12.
Shah JP. Cervical lymph node metastases--diagnostic,

therapeutic, and prognostic implications. Oncology 1990;
4:619.
21.
13.
Shah JP, Medina JE, Shaha AR, Schantz SP, Marti JR.
Cervical lymph node metastasis. Curr Probl Surg 1993;30:
1335.
22.
14.
Shah J, Patel S. Head and neck surgery and oncology. New

York: CV Mosby; 2003.
23.
15.
Fukano H, Matsuura H, Hasegawa Y, Nakamura S. Depth of

invasion as a predictive factor for cervical lymph node
metastasis in tongue carcinoma. Head Neck 1997;19:205
10.
24.
16.
Mohit-Tabatabai MA, Sobel HJ, Rush BF, Mashberg A. Relation of thickness of floor of mouth stage I and II cancers to
regional metastasis. Am J Surg 1986;152:3513.
17.
Spiro RH, Huvos AG, Wong GY, Spiro JD, Gnecco CA,
Strong EW. Predictive value of tumor thickness in squamous carcinoma confined to the tongue and floor of the
mouth. Am J Surg 1986;152:34550.
18.
Leemans CR, Tiwari R, Nauta JJ, Van der Waal I, Snow GB.
Regional lymph node involvement and its significance in
the development of distant metastases in head and neck
carcinoma. Cancer 1993;71:4526.
25.
26.
27.
28.
Snow GB, Patel P, Leemans CR, Tiwari R. Management of

cervical lymph nodes in patients with head and neck cancer. Eur Arch Otorhinolaryngol 1992;249:18794.
Grandi C, Alloisio M, Moglia D, Podrecca S, Sala L, Salvatori P, et al. Prognostic significance of lymphatic spread in
head and neck carcinomas: therapeutic implications. Head
Neck Surg 1985;8:6773.
Shah JP, Cendon RA, Farr HW, Strong EW. Carcinoma of the
oral cavity. Factors affecting treatment failure at the
primary site and neck. Am J Surg 1976;132:5047.
Johnson JT, Myers EN, Bedetti CD, Barnes EL,
Schramm Jr. VL, Thearle PB. Cervical lymph node metastases. Incidence and implications of extracapsular carcinoma. Arch Otolaryngol 1985;111:5347.
Carter RL, Barr LC, OBrien CJ, Soo KC, Shaw HJ. Transcapsular spread of metastatic squamous cell carcinoma from
cervical lymph nodes. Am J Surg 1985;150:4959.
Alvi A, Johnson JT. Extracapsular spread in the clinically
negative neck (N0): implications and outcome. Otolaryngol Head Neck Surg 1996;114:6570.
Shah JP, Andersen PE. The impact of patterns of nodal
metastasis on modifications of neck dissection. Ann Surg
Oncol 1994;1:52132.
Gavilan J, Herranz J, DeSanto L, Gavilan C. Functional and
selective neck dissection. New York: Thieme-Verlag; 2002.
Byers RM, Weber RS, Andrews T, McGill D, Kare R, Wolf P.
Frequency and therapeutic implications of skip metastases in the neck from squamous carcinoma of the oral
tongue. Head Neck 1997;19:149.
Genden EM, Ferlito A, Shaha AR, Talmi YP, Robbins KT,
Rhys-Evans PH, et al. Complications of neck dissection.
Index des auteurs

Babin E., 420
Barnab D., 107
Baudelle E., 249
Beauvillain de Montreuil C., 263
Benoudiba F., 320
Bertrand B., 185
Blanchet C., 301
Bouccara D., 329
Bozorg Grayeli A., 329
Brasnu D., 174
Briche T., 107
Bruel M., 1
Forcioli J., 390

Franois M., 92
Chevalier D., 432

Chevalier E., 365
Choussy O., 526
Clment P., 107, 198
Comoz F., 420
Conessa C., 249
Cosmidis A., 458
Courtat P., 365
Crozat-Teissier N., 218
Jankowski R., 490

Jimenez-Chobillon A., 490
Dehesdin D., 526

Denoyelle F., 343
de Waele C., 139
Duflo S., 539
Durand M., 62
Edy E., 420
Elmakhloufi K., 526
Eloy P., 185
Fabiani B., 390
Ferrary E., 329
doi: 10.1016/S1762-5688(05)00024-2
Gaillard C., 1
Gauthier J., 198
Germain M.-A., 119
Gilain L., 160
Giovanni A., 401
Goasdou P., 249
Hartl D., 119
Herv S., 249
Kossowski M., 107, 198

Lacau St Guily J., 1
Laurent S., 160
Lawson G., 401
Le Guyadec T., 198
Lefebvre J.-L., 432, 510
Legent F., 263
Lemarchand V., 420
Lina-Granade G., 290
Malard O., 263
Mallet Y., 510
Marandas P., 119
Marianowski R., 83
Marlin S., 343
Marsot-Dupuch K., 320
Martigny E., 249
Martin C., 62
Martins C., 83
Mnard M., 174
Merrot O., 458
Meyer B., 390
Mondain M., 301
Mosnier I., 329
Nollevaux M.-C., 185
NZouba L., 198
Paris J., 539
Parvy F., 365
Pri S., 1
Peytral C., 365
Pignat J.-C., 458
Poncet J.-L., 249
Potard G., 83
Remacle M., 401
Roubeau B., 1
Sterkers O., 329
Susini B., 1
Timoshenko A., 62
Tran Ba Huy P., 26, 139
Truy E., 290
Van Den Abbeele T., 218
Vazel L., 83
Venail F., 301
Vieu A., 301
Wiener-Vacher S., 230
Woisard V., 401
Zalagh M., 198
Zanaret M., 539
Index des mots cls

A
Abcs extradural Complications des
otites moyennes aigus et chroniques, 92
Acides rtinodes Laryngites chroniques de ladulte, 420
Adnopathie videments ganglionnaires cervicaux, 539
Aides auditives Presbyacousie, 329
Angiome sous-glottique Malformations congnitales du larynx, 218
Atlectasie tympanique Otite adhsive, 62
Audiomtrie Conduite tenir devant une surdit de lenfant, 290
Autofluorescence Laryngites chroniques de ladulte, 420
B
Barmes dincapacit permanente
partielle Squelles otologiques
des traumatismes craniocervicaux,
365
Bouche sophagienne Reconstruction pharyngo-sophagienne, 119
Brlure sophagienne Pathologie
sophagienne de ladulte, 458
C
Cancer Pharyngites chroniques, 83
Cancer du larynx Rgles de scurit, 174 Cancers du larynx, 432
Cellules cilies Physiologie des sinus paranasaux, 185
Cellules NK Granulome malin centrofacial ou lymphome nasal T/NK,
390
Chimiothrapie du larynx Cancers
du larynx, 432
Chirurgie du larynx Cancers du larynx, 432
Chirurgie du sinus frontal Chirurgie
du sinus frontal (tumeurs et traumatismes exclus), 490
Chirurgie endoscopique Sinusites
maxillaires, 160
Chirurgie partielle Pharyngectomies et pharyngolaryngectomies,
510
Chirurgie radicale Pharyngectomies
et pharyngolaryngectomies, 510
Chirurgie reconstructive Pharyngectomies et pharyngolaryngectomies, 510
Cholestatome Complications des
otites moyennes aigus et chroniques, 92 Exploration radiologique
des infections de loreille, 320
doi: 10.1016/S1762-5688(05)00025-4
Chondrites Pathologie acquise de

loreille externe, 263
Cochle Presbyacousie, 329
Compensation vestibulaire Exploration du systme vestibulaire, 139
Cou videments ganglionnaires cervicaux, 539
Fistule sophagienne Pathologie

Fracture du rocher Vertiges de
lenfant, 230 Squelles otologiques des traumatismes craniocervicaux, 365
Ganglion videments ganglionnaires

cervicaux, 539
Gastroplastie Reconstruction pharyngosophagienne, 119
Gntique Surdits de perception
dorigine gntique, 343
GJB2 Surdits de perception dorigine gntique, 343
Granulome malin centrofacial Granulome malin centrofacial ou lymphome nasal T/NK, 390
G
Dficience auditive Conduite tenir devant une surdit de lenfant,
290
Dglutition Troubles de la dglutition de ladulte. Prise en charge
diagnostique et thrapeutique, 1
Dents Sinusites maxillaires, 160
Dermatose Pathologie acquise de
Dsobstruction larynge au laser
CO2 Rgles de scurit, 174
Diverticule sophagien Pathologie
Dysfonction tubaire Otite adhsive,
62
Dysphagie Troubles de la dglutition de ladulte. Prise en charge
diagnostique et thrapeutique, 1
Dysplasies Laryngites chroniques de
ladulte, 420
E
lectromyographie Exploration du
larynx, 401
quilibre Vertiges de lenfant, 230
videment videments ganglionnaires cervicaux, 539
Examens arodynamiques Insuffisance vlopharynge, 249
Exploration larynge Exploration
du larynx, 401
Explorations audiovestibulaires
Squelles otologiques des traumatismes craniocervicaux, 365
F
Fausses routes Troubles de la dglutition de ladulte. Prise en
charge diagnostique et thrapeutique, 1
Fentes orofaciales Insuffisance vlopharynge, 249
Fibroscopie de la dglutition Troubles de la dglutition de ladulte.
Prise en charge diagnostique et
thrapeutique, 1
Fibroscopie nasopharynge Insuffisance vlopharynge, 249
H
Handicap auditif Classification et
traitement des surdits de lenfant, 301 Presbyacousie, 329
Hmilaryngectomie tendue de
Pearson Techniques chirurgicales
de rhabilitation vocale aprs laryngectomie totale, 526
Hypopharynx Reconstruction pharyngosophagienne, 119 Pharyngectomies et pharyngolaryngectomies, 510
I
Exploration radiologique des infections de loreille, 320
Implant cochlaire Conduite tenir
devant une surdit de lenfant, 290
Classification et traitement des
surdits de lenfant, 301 Presbyacousie, 329
Imputabilit Squelles otologiques
des traumatismes craniocervicaux,
365
Infection chronique Exploration radiologique des infections de
loreille, 320
Insuffisance vlopharynge Insuffisance vlopharynge, 249
L
Labyrinthite Vertiges de lenfant,
230
Lambeau antbrachial tubulis Reconstruction
pharyngo-sophagienne, 119
Lambeau libre de jjunum Reconstruction pharyngo-sophagienne,
119
556
Index des mots cls
Lambeau musculocutan Reconstruction pharyngo-sophagienne,

119
Langage Classification et traitement des surdits de lenfant, 301
Laryngite chronique Laryngites
chroniques de ladulte, 420
Laryngomalacie Malformations
congnitales du larynx, 218
Laryngoscopie Exploration du larynx, 401
Larynx Chirurgie des plaies et traumatismes du larynx et de la trache
cervicale, 107 Cancers du larynx,
432
Laser Pharyngectomies et pharyngolaryngectomies, 510
Laser CO2 Laryngites chroniques de
ladulte, 420
Lsions granulomateuses Manifestations bucco-naso-sinusiennes des
maladies infectieuses spcifiques,
198
Lsions prcancreuses Laryngites
chroniques de ladulte, 420
Lymphome nasal Granulome malin
centrofacial ou lymphome nasal
T/NK, 390
sophage Pathologie sophagienne de ladulte, 458

Ostium Physiologie des sinus paranasaux, 185
Otite adhsive Otites moyennes
chroniques. Histoire lmentaire
et formes cliniques, 26
Otite atlectasique Otites moyennes chroniques. Histoire lmentaire et formes cliniques, 26
Otite cholestatomateuse Otites
moyennes chroniques. Histoire lmentaire et formes cliniques, 26
Otite externe Pathologie acquise de
Otite moyenne chronique Otites
Otite muqueuse ouverte Otites
Otite scrtoire Otites moyennes
chroniques. Histoire lmentaire
et formes cliniques, 26
Otite sromuqueuse Otites moyennes chroniques. Histoire lmentaire et formes cliniques, 26
Paralysie faciale Complications des

otites moyennes aigus et chroniques, 92
Paralysie larynge Malformations
congnitales du larynx, 218
Pathognie multifactorielle Otite
adhsive, 62
Pathologie acquise Pathologie acquise de loreille externe, 263
Pathologie neuromusculaire Troubles de la dglutition de ladulte.
Prise en charge diagnostique et
thrapeutique, 1
Pathologies granulomateuses de la
face Manifestations bucco-nasosinusiennes des maladies infectieuses spcifiques, 198
Perforation sophagienne Pathologie sophagienne de ladulte,
458
Pharyngite chronique Pharyngites
chroniques, 83
Pharyngites bactriennes Pharyngites chroniques, 83
Pharyngites granulomateuses Pharyngites chroniques, 83
Pharyngites mycotiques Pharyngites chroniques, 83
Pharyngites virales Pharyngites
chroniques, 83
Pharyngo-laryngectomie totale circulaire Reconstruction pharyngosophagienne, 119
Pharyngoplasties Insuffisance vlopharynge, 249
Physiologie des sinus Physiologie
des sinus paranasaux, 185
Plaies Chirurgie des plaies et traumatismes du larynx et de la trache
cervicale, 107
P
Malformations larynges Malformations congnitales du larynx, 218
Mastodite Complications des otites
moyennes aigus et chroniques, 92
Mat acoustique Pathologie acquise
de loreille externe, 263
Mningite Complications des otites
moyennes aigus et chroniques, 92
surdits de lenfant, 301
Mtastase videments ganglionnaires cervicaux, 539
Mouvements des cordes vocales
Exploration du larynx, 401
Mucus Physiologie des sinus paranasaux, 185
Mycoses Sinusites maxillaires, 160
Myotomie du cricopharyngien
Troubles de la dglutition de
ladulte. Prise en charge diagnostique et thrapeutique, 1
N
Nvrite Vertiges de lenfant, 230
Nystagmus oculaire Exploration du
systme vestibulaire, 139
O
Oculomotricit Exploration du systme vestibulaire, 139
Oreille externe Pathologie acquise
de loreille externe, 263
Oreille moyenne Exploration radiologique des infections de loreille,
320
Orthophonie Conduite tenir devant une surdit de lenfant, 290
Poche de rtraction Otite adhsive,

62
Posturographie dynamique Exploration du systme vestibulaire, 139
Potentiels voqus myogniques
Exploration du systme vestibulaire, 139
Problmes oculaires Vertiges de
lenfant, 230
Prothse auditive Conduite tenir
devant une surdit de lenfant, 290
surdits de lenfant, 301
Prothse phonatoire Techniques
chirurgicales de rhabilitation vocale aprs laryngectomie totale,
526
R
Radiothrapie du larynx Cancers du
larynx, 432
Reflux gastro-sophagien Laryngites chroniques de ladulte, 420
Rhabilitation vocale aprs laryngectomie Techniques chirurgicales de rhabilitation vocale aprs
laryngectomie totale, 526
Renforcement de tympan Otite adhsive, 62
Rhinolalie ouverte Insuffisance vlopharynge, 249
S
Shunt tracho-sophagien continent Techniques chirurgicales de
rhabilitation vocale aprs laryngectomie totale, 526
Sinus frontal Chirurgie du sinus
frontal (tumeurs et traumatismes
exclus), 490
Sinus maxillaire Sinusites maxillaires, 160
Sinus piriforme Reconstruction
pharyngo-sophagienne, 119
Sinusite Sinusites maxillaires, 160
Sphincter suprieur de lsophage
Troubles de la dglutition de
Sphincter vlopharyng Insuffisance vlopharynge, 249
Stnose sophagienne Pathologie
Stnose sous-glottique Malformations congnitales du larynx, 218
Stridor Malformations congnitales
du larynx, 218
Stroboscopie Exploration du larynx,
401
Surdit Conduite tenir devant une
surdit de lenfant, 290 Classification et traitement des surdits
de lenfant, 301 Surdits de perception dorigine gntique, 343
Surdit syndromique Surdits de
perception dorigine gntique,
343
Index des mots cls

Symphyse tympanopromontorielle
Otite adhsive, 62
T
Tabagisme Laryngites chroniques de
ladulte, 420
Tests rotatoires Exploration du systme vestibulaire, 139
Thrombophlbite du sinus latral
Complications des otites moyennes
aigus et chroniques, 92
Tomodensitomtrie Exploration radiologique des infections de
loreille, 320
557
Trache Chirurgie des plaies et
traumatismes du larynx et de la
trache cervicale, 107
Traumatisme crnien Squelles
otologiques des traumatismes craniocervicaux, 365
Traumatismes externes Chirurgie
des plaies et traumatismes du larynx et de la trache cervicale, 107
Trouble de vergence Vertiges de
lenfant, 230
Vertige bnin paroxystique Vertiges de lenfant, 230

Vertiges Vertiges de lenfant, 230
Vidonystagmographie Exploration
du systme vestibulaire, 139
Vieillissement Presbyacousie, 329
Virus EBV Granulome malin centrofacial ou lymphome nasal T/NK,
390
Zenker Troubles de la dglutition de

Z
Vlopharyngoplasties Insuffisance
vlopharynge, 249

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Explorations physiques et fonctionnelles

Service dORL et de chirurgie cervico-faciale, Hpital Central,

Rsum Nasofibroscopes et optiques rigides se sont banaliss. Ils ont rvolutionn

Explorations physiques et fonctionnelles des fosses nasales

diffrentiel sont diffrents. En pratique clinique, pour linstant, seule losinophilie

versifie. La fibroscopie ou lendoscopie font dsormais partie de lexamen rhinologique de routine

Explorations physiques et fonctionnelles des fosses nasales

Dsinfection : elle se fait par immersion et

plancher, loptique glissant sur le plancher entre

Figure 1 Cornet infrieur et son mat.

Figure 2 Cornet moyen et son mat.

la progression de lendoscope permet de dcrire

Figure 3 Rond-point bullaire gauche.

Explorations physiques et fonctionnelles des fosses nasales

Figure 4 Cornet suprieur et son mat.

Figure 5 Clich face haute .

Figure 6 Clich en incidence de Blondeau .

Explorations physiques et fonctionnelles des fosses nasales

Les parties molles ncessitent un filtre mou ou

Figure 7 Rhinoscopie postrieure virtuelle.

Endoscopie virtuelle (Fig. 7)

Imagerie par rsonance magntique

ou infectieuses mais ces rsultats ne changent pas

Explorations physiques et fonctionnelles des fosses nasales

Figure 9 Rhinomtrie acoustique. Exemple de courbe normale.

DNIP. La technique de mesure copie celle du peak

Daprs les recommandations internationales, la

idalement journalier de lappareil (schmatiquement mesure de la rsistance lcoulement de

tude de la fonction mucociliaire

Explorations physiques et fonctionnelles des fosses nasales

(IgA, lysozyme, dfensines) participant au rle de

Explorations physiques et fonctionnelles des fosses nasales

Figure 12 Les diffrents modes de recueil et les sous-compartiments cellulaires concerns.

talement et fixation par simple schage lair,

Frottis : technique simple de prlvement : un

tude de la flore bactrienne

Explorations physiques et fonctionnelles des fosses nasales

Mesure du monoxyde dazote (NO) nasal

Figure 13 Cavum obtur par apne ou expiration buccale contre

Tests de provocation nasale (TPN)27

Explorations physiques et fonctionnelles des fosses nasales

Hamartome pithlial respiratoire adnomatode (REAH)28

sale paisse osinophile. Le stroma est identique

Afzelius BA, Camner P, Mossberg B. Acquired ciliary

Chapelin C, Coste A, Gilain L, Poron F, Verra F, Escudier E.

Explorations physiques et fonctionnelles des fosses nasales

Robson AM, Smallman LA, Gregory J, Drake-Lee AB. Ciliary

Solomon WR. Nasal provocative testing. In: Sector SL,

Wenig BM, Heffner DK. Respiratory epithelial adenomatoid

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