Feuilles d'information de l'APSNA

MALADIE  DE  HIRSCHSPRUNG  

QU’EST-­‐CE  QUE  LA  MALADIE  DE  HIRSCHSPRUNG?  

La  maladie  de  Hirschsprung  est  une  maladie  dans  laquelle  les  cellules  nerveuses  (cellules  ganglionnaires)  de  la  
paroi  du  gros  intestin  (côlon)  et  du  rectum  sont  absentes.    Ces  cellules  sont  responsables  du  péristaltisme  de  
l’intestin,  le  mouvement    de  l’intestin  ressemblant  à  une  vague.  Lorsque  les  selles  atteignent  la  région  où  ces  
cellules  manquent,  les  selles  bloquent  et  une  obstruction  se  produit.  Les  enfants  avec  la  maladie  Hirschsprung  
présentent  avec  constipation  sévère.    Pas  traité,  ils  peuvent  développer  une  dangereuse  dilatation  du  gros  
intestin,  appelée  “méga  côlon”.  

QUI  PEUT  AVOIR  LA  MALADIE  DE  HIRSCHSPRUNG?  

La  maladie  de  Hirschsprung  est  une  maladie  congénitale,  ce  qui  signifie  présente  à  la  naissance.    Elle  peut  être  
héréditaire,  c’est-­‐à-­‐dire  qu’un  parent  peut  la  transmettre  à  son  enfant.      Elle  survient  dans  environ  1  sur  5000  
naissances  et  est  plus  fréquente  chez  les  garçons  que  chez  les  filles.  

COMMENT  EN  FAIT-­‐ON  LE  DIAGNOSTIC?  

Le  diagnostic  est  fait  à  l’aide  de  radiographie  au  baryum  et  d’une  biopsie  rectale.  La  biopsie  rectale  consiste  à  
prélever  un  petit  morceau  de  tissu  rectal  afin  de  vérifier  si  les  cellules  ganglionnaires  sont  présentes.    Il  arrive  
parfois  qu’un  autre  test  nommé  manométrie  soit  demandé.    Ce  test  consiste  à  insérer  un  ballonnet  dans  
l’intestin.    Ce  petit  ballon  enregistre  les  changements  de  pression  et  le  mouvement  des  muscles  dans  le  
rectum.  

QUAND  LA  CHIRURGIE  EST-­‐ELLE  NÉCESSAIRE?  

Si  le  test  démontre  que  les  cellules  nerveuses  sont  absentes  dans  une  certaine  région  de  l’intestin,  alors  la  
chirurgie  est  nécessaire.    Le  but  de  la  chirurgie  est  d’enlever  la  portion  anormale  de  l’intestin  et  de  rattacher  
l’intestin  normal  à  l’anus  juste  avant  le  sphincter  (muscle  qui  se  contracte  et  retient  les  selles).    Souvent,  une  
part  de  la  chirurgie  peut  être  faite  par  laparoscopie,  en  faisant  des  petites  incisions  et  en  introduisant  une  
caméra  et  des  instruments.    La  chirurgie  peut  aussi  être  faite  que  par  l’anus  (abaissement  endorectal  
transanal).  

QUELLES  DEVRAIENT  ÊTRE  MES  ATTENTES  FACE  À  LA  CHIRURGIE?  

Selon  la  région  où  les  cellules  ganglionnaires  sont  absentes  et  selon  la  condition  générale  de  votre  enfant,  le  
chirurgien  peut  décider  si  une  ostomie  est  nécessaire.    Cela  peut  être  fait  au  moment  de  la  chirurgie  ou  plus  
tard.        Une  ostomie  consiste  à  amener  une  partie  de  l’intestin  à  une  petite  ouverture  dans  l’abdomen  de  façon  
à  permettre  aux  selles  d’être  expulsées  dans  un  sac  (demandez  les  feuilles  d’instruction  concernant    
l’ostomie).  

Votre  enfant  se  réveillera  rapidement  suite  à  la  chirurgie.    On  lui  administrera  des  médicaments  contre  la  
douleur  pendant  les  2-­‐3  premiers  jours.  

Il  (elle)  aura  une  intraveineuse  (tube  qui  entre  dans  les  veines  et  qui  permet  l’infusion  de  liquides).  Il  y  aura  
aussi  un  tube  dans  le  nez  qui  se  rend  à  l’estomac  (tube  naso-­‐gastrique)  jusqu’à  ce  que  votre  enfant  ne  draine  
plus  des  liquides  gastriques  du  tube  et    passe  des  gaz.    Lorsque  cela  se  produira,  habituellement  3-­‐5  jours  
suivant  la  chirurgie,  le  tube  sera  enlevé  et  votre  enfant  pourra  commencer  à  boire  des  liquides.  

S’il  n’y  a  pas  de  vomissements,  il  (elle)  pourra  progresser  au  lait,  lait  maternisé  puis  à  sa  diète  régulière.  

QUAND  MON  ENFANT  POURRA-­‐T-­‐IL  RETOURNER  À  LA  MAISON?  

Quand  il  (elle)  mangera  bien,  passera  des  selles  et  s’il  n’y  a  pas  de  fièvre,  alors  votre  enfant  pourra  aller  à  la  
maison.    Votre  infirmière  appliquera  une  crème  protectrice  sur  les  fesses  de  votre  enfant  tout  de  suite  après  la  
chirurgie  afin  de  protéger  la  peau.  Vous  devrez  continuer  à  appliquer  la  crème  à  la  maison.  

QUE  DOIS-­‐JE  APPORTER  À  L’HÔPITAL?  

Puisque  vous  devrez    rester  quelques  jours  à  l’hôpital,  apportez  des  vêtements  de  rechange.    Apportez  aussi  
un  jouet  pour  réconforter  votre  enfant.  

COMBIEN  DE  JOURS  SANS  POUVOIR  ME  RENDRE  AU  TRAVAIL  DOIS-­‐JE  PLANIFIER  ?  

Quelqu’un  devra  rester  avec  l’enfant  pendant  plusieurs  semaines  ou  du  moins,  jusqu’à  la  première  visite  avec  
le  chirurgien.  

QUELS  SERONT  LES  SOINS  NÉCESSAIRES  À  LA  MAISON?  

Suite  à  la  chirurgie,  vous  devrez  commencer  les  dilatations  rectales  où  l’étirement  du  rectum  là  où  l’intestin  
normal  a  été  rattaché  à  l’anus.  Votre  chirurgien  vous  expliquera  comment  procéder  et  vous  fournira  les  
instruments  dont  vous  aurez  besoin  à  la  maison.  

SOINS  DE  L’INCISION:    Votre  professionnel  de  la  santé  vous  expliquera  comment  prendre  soin  de  l’incision.  
Celle-­‐ci  devrait  rester  sèche  et  propre.  Lavez  souvent  la  région  et  appliquez  la  crème  sur  les  fesses  afin  de  
protéger  la  peau  .  

ACTIVITÉS:    Des  activités  tranquilles  er  supervisées  sont  recommandées  pour  1  à  2  semaines  après  la  chirurgie.  

BAINS:    Suivez  les  directives  de  votre  chirurgien.  

DIÈTE:    On  vous  donnera  l’information  avant  votre  départ  de  l’hôpital.  

MÉDICAMENTS:    On  vous  donnera  une  prescription  pour  des  médicaments  que  votre  enfant  devra  prendre  
par  la  bouche.  Suivez  les  directives  du  chirurgien  pour  les  administrer.  
  

QUAND  MON  ENFANT  POURRA-­‐T-­‐IL  (ELLE)  RETOURNER  À  LA  GARDERIE  OU  À  L’ÉCOLE?    

Votre  enfant  pourra  retourner  à  la  garderie  ou  à  l’école  4  à  6  semaines  après  la  chirurgie  ou  selon  les  
directives  de  votre  chirurgien.    Il  (elle)  ne  pourra  faire  de  sports  de  contact  ou  de  l’éducation  physique  à  
l’école  pendant  au  moins  6  semaines.    Votre  chirurgien  vous  indiquera  quand  votre  enfant  pourra  reprendre  
ses  activités  normales.    Si  nécessaire,  veuillez  demander  une  note  d’exemption  pour  l’éducation  physique  
avant  de  quitter  l’hôpital.  

QUE  DEVRAIS-­‐JE  SAVOIR  D’AUTRE  POUR  BIEN  PRENDRE  SOIN  DE  MON  ENFANT?  

IL  EST  TRÈS  IMPORTANT  D’APPELER  LE  CHIRURGIEN  SI  VOTRE  ENFANT  A  DE  LA  DIARRHÉE  “EXPLOSIVE”  AVEC  
OU  SANS  FIÈVRE.  

D’autres  symptômes  à  surveiller  sont  de  la  constipation  ou  un  abdomen  gonflé  et  dur.    Ces  symptômes  
peuvent  suggérer  une  condition  très  sérieuse:  l’Entérocolite  de  Hirschsprung.    C’est  une  condition  dangereuse  
qui  peut  affecter  les  enfants  qui  ont  la  maladie  de  Hirschsprung  même  après  la  chirurgie  et  on  doit  surveiller  
l’enfant  étroitement.  

QUELLES  SERONT  LES  CONSÉQUENCES  SUR  LE  DÉVELOPPEMENT  ET  LA  CROISSANCE  DE  MON  ENFANT?  

Après  la  chirurgie,  votre  enfant  devrait  grandir  et  se  développer  normalement.    Vous  devez  continuer  à  voir  
votre  pédiatre  pour  des  suivis  réguliers  et  pour  d’autres  maladies.    Si  vous  devez  voir  votre  médecin  pour  une  
maladie  qui  inclut  des  vomissements  et  de  la  diarrhée,  rappelez-­‐lui  que  votre  enfant  a  la  maladie  de  
Hirschsprung.    Bien  qu’il  (elle)  ait  eu  une  chirurgie,  cela  ne  signifie  pas  qu’il  (elle)  n’a  plus  la  maladie.  

QUELLES  SERONT  LES  CONSÉQUENCES  À  LONG  TERME?  

Quoique  la  majorité  des  enfants  ont  d’excellents  résultats  suite  à  la  chirurgie,  environ  10-­‐20%  d’entre  eux  vont  
continuer  à  avoir  des  problèmes  intestinaux.    Certains  souffriront  de  constipation,  tandis  que  d’autres  ne  
pourront  retenir  leurs  selles  et  seront  incontinents  (accidents  dans  les  sous-­‐vêtements).    Il  y  a  plusieurs  façons  
de  traiter  ces  problèmes,  alors,  il  est  très  important  que  vous  discutiez  avec  votre  chirurgien  si  ces  problèmes  
surviennent.  

Ces feuilles d'information peuvent être photocopiées et distribuées aux familles dont l'enfant est aux prises avec un
problème chirurgical. Ces feuilles peuvent aussi être téléchargées sur www.APSNA.org.

Tous droits réservés, Jones & Bartlett Learning, LLC. Adapté de Browne, Soins infirmiers du patient de chirurgie
pédiatrique, deuxième edition, 2006, Melinda Klar.  
 
Copyright Jones & Bartlett Learning, LLC. Adapted from Browne, Nursing Care of the Pediatric Surgical Patient, Second
Edition, 2006, Melinda Klar.