Question mise jour le 11 fvrier 2005

INSTITUT

LA

CONFRENCE

H I P P O C R AT E

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La Collection Hippocrate
preuves Classantes Nationales

CARDIOLOGIE
Rtrcissement mitral
HP-08

Dr Alain COMBES Praticien Hospitalier Universitaire

L institut la Confrence Hippocrate, grce au mcnat des Laboratoires SERVIER, contribue la formation des jeunes mdecins depuis 1982. Les rsultats obtenus par nos tudiants depuis plus de 20 annes (15 majors du concours, entre 90 % et 95 % de russite et plus de 50% des 100 premiers aux preuves Classantes Nationales) tmoignent du srieux et de la valeur de lenseignement dispens par les confrenciers Paris et en Province, dans chaque spcialit mdicale ou chirurgicale. La collection Hippocrate, labore par lquipe pdagogique de la Confrence Hippocrate, constitue le support thorique indispensable la russite aux preuves Classantes Nationales pour laccs au 3me cycle des tudes mdicales. Lintgralit de cette collection est maintenant disponible gracieusement sur notre site laconferencehippocrate.com. Nous esprons que cet accs facilit rpondra lattente des tudiants, mais aussi des internes et des praticiens, dsireux de parfaire leur expertise mdicale. A tous, bon travail et bonne chance !

Alain COMBES, Secrtaire de rdaction de la Collection Hippocrate

Toute reproduction, mme partielle, de cet ouvrage est interdite. Une copie ou reproduction par quelque procd que ce soit, microfilm, bande magntique, disque ou autre, constitue une contrefaon passible des peines prvues par la loi du 11 mars 1957 sur la protection des droits dauteurs.
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Rtrcissement mitral

Le rtrcissement mitral (RM) est caractris par la diminution permanente de la surface orificielle mitrale par symphyse progressive des commissures valvulaires, sclrose et rtraction de lappareil valvulaire et sous-valvulaire, et enfin calcification massive de tout lappareil valvulaire. Longtemps bien tolr, il expose des accidents volutifs graves ; son pronostic a t amlior par le traitement chirurgical. Son incidence a considrablement diminu dans les pays industrialiss depuis la gnralisation de la prvention antibiotique du RAA.

TIOLOGIE

La stnose mitrale prdomine largement chez la femme (75 80 % des cas ; dcouverte habituellement chez ladolescente ou ladulte jeune).

A/ Rhumatisme articulaire aigu

L origine rhumatismale est de loin la plus frquente, mais linterrogatoire ne retrouve dantcdents vocateurs que dans 1 cas sur 2 environ. La lsion stnosante se constitue trs lentement et progressivement, plusieurs annes aprs la premire pousse rhumatismale ; ce dlai est variable : cinq dix ans pour certains patients, plusieurs dizaines dannes pour dautres.

B/ L tiologie congnitale est tout fait exceptionnelle

PHYSIOPATHOLOGIE

La surface dun orifice mitral normal varie chez ladulte entre 4 et 6 cm2. Quand cette surface devient infrieure 2,5 ou 2 cm2, des modifications hmodynamiques apparaissent ; on parle de stnose serre partir de 1,5 cm2, trs serre partir de 1 cm2.

A/ Les consquences principales se situent en amont de lobstacle mitral

1. Augmentation de la pression auriculaire gauche
Le maintien dun dbit cardiaque suffisant ncessite laugmentation de la pression auriculaire gauche, expliquant la cration dun gradient de pression diastolique entre oreillette et ventricule gauches, traduction hmodynamique de la stnose mitrale. Ce gradient diastolique transmitral : est dautant plus important que la stnose est serre ; dpend galement du dbit diastolique transmitral.

2. L oreillette gauche (OG) se dilate

Cela favorise la stase sanguine, la formation de thrombus intraauriculaire susceptible de migrer (embolies systmiques) et de troubles du rythme supraventriculaire (fibrillation auriculaire notamment).
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Rtrcissement mitral

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3. Les pressions en amont de loreillette gauche augmentent

a) lvation de la pression capillaire pulmonaire : reflet de la pression auriculaire gauche et responsable de la dyspne et de ldme pulmonaire. b) lvation passive de la pression artrielle pulmonaire : lHTAP est dabord postcapillaire ; les rsistances artriolaires pulmonaires sont normales et le gradient entre les pressions moyennes artrielle pulmonaire et capillaire pulmonaire reste infrieur 15 mm de mercure ; cette HTAP postcapillaire rgresse totalement aprs la leve chirurgicale de lobstacle mitral. c) Par la suite, les rsistances artriolaires pulmonaires slvent crant un deuxime barrage prcapillaire : lHTAP devient active, mixte, pr- et postcapillaire, avec gradient suprieur 15 mm de mercure. Ce deuxime barrage est, en partie seulement, rversible aprs cure chirurgicale du rtrcissement mitral. d) LHTAP aboutit linsuffisance du ventricule droit, avec insuffisance tricuspidienne.

B/ En aval
1. Le dbit cardiaque
l Initialement maintenu grce llvation de la pression auriculaire gauche, il va ensuite sabaisser ou peu augmenter leffort

2. Le ventricule gauche est normal,en labsence dautre pathologie 3. L apparition dune fibrillation auriculaire favorise la baisse du dbit cardiaque par
perte de la systole auriculaire gauche.

DIAGNOSTIC POSITIF
En cas de rtrcissement mitral pur et isol.

A/ Circonstances de dcouverte
1. Elles peuvent tre fortuites, du fait de la latence de cette valvulopathie : examen systmatique, surveillance lointaine dun RAA ou lors dune grossesse.

2. Habituellement symptomatologiedeffort
Dyspne deffort le plus souvent, dont le degr doit tre prcis. Hmoptysie, toux. dme pulmonaire. Les circonstances favorisantes sont prcises : effort, pisode infectieux, grossesse, priode prmenstruelle.

3. Accident volutif
Passage en fibrillation auriculaire. Embolie systmique.

B/ Examen clinique

Il assure habituellement le diagnostic.

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1. La palpation retrouve parfois

Un frmissement cataire diastolique apexien, net en dcubitus latral gauche, quivalent palpatoire du roulement diastolique. Un clat palpable de B1. Un signe de Harzer en cas dHTAP avec dfaillance VD.

2. L auscultation : temps fondamentalde lexamen

a) Technique rigoureuse : dcubitus latral gauche, au repos et aprs effort au besoin. b) Rsultats Cest une smiologie apexienne : le rythme 3 temps de Duroziez : * clat sec du premier bruit la pointe, systole libre et B2 normal ; * claquement douverture de la mitrale (COM) ; lintervalle B2/COM est dautant plus court que la stnose est serre ; * roulement diastolique, signe essentiel, de timbre sourd, grondant, dbutant aprs le claquement douverture mitrale, maximal en protodiastole, allant decrescendo avec un renforcement prsystolique si le rythme est sinusal ; il est maximal la pointe, irradiant parfois dans laisselle. Cette augmentation est plus difficilement perue en cas de tachyarythmie ou deffondrement du dbit cardiaque, qui attnuent ou font disparatre le roulement ; de mme en prsence dune stnose massivement calcifie, clat de B1 et claquement douverture mitrale peuvent manquer. c) Autres lments recueillis lauscultation clat de B2 au foyer pulmonaire : signe dHTAP . Recherche la xyphode, en inspiration profonde dun souffle systolique dinsuffisance tricuspide (signe de Carvallo). Auscultation des champs pulmonaires la recherche de signes ddme pulmonaire.

C/ Radiologie du thorax
1. De face, silhouette mitrale triangulaire avec :
Bord gauche rectiligne : arc moyen gauche allong, rectiligne ou convexe, avec ventuelle double bosse (tronc de lartre pulmonaire dilat en haut, saillie de lauricule gauche en bas) ; arc infrieur gauche normal en labsence dHVD. Bord droit dform, avec double contour de loreillette gauche dilate.

2. En oblique antrieur droit et transverse gauche

Oreillette gauche dilate, refoulant lsophage en arrire, non expansive en scopie, comblant lespace clair rtrocardiaque.

3. En oblique antrieur gauche, le ventricule gauche est de volume normal 4. En oblique antrieur gauche et en oblique antrieur droit, le ventricule droit est normal ou dilat 5. La recherche de calcifications mitrales sur lamplificateur de brillance est essentielle

Elles sont mieux vues en OAD sur la bissectrice de langle cardiophrnique ; leur sige est postro-infrieur en transverse gauche ; leur cintique est antro-postrieure.
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6. Les anomalies parenchymateuses et pleurales

Le clich de face montre les diffrents stades volutifs du poumon mitral : au dbut, stase veineuse, redistribution vasculaire vers les sommets ; plus tard, signes ddme interstitiel : flou prihilaire, opacits rticulo-nodulaires des bases, lignes de Kerley B ; dilatation des artres pulmonaires ; signe ddme alvolaire : opacits floues, floconneuses, en ailes de papillon , au niveau des hiles ; peut sy associer le comblement dun cul-de-sac pleural, un panchement dans une scissure.

D/ L lectrocardiogramme
1. Il est parfois normal 2. Lorsque le rythme est sinusal, on retrouve habituellement des signes dhypertrophie auriculaire gaucheassocis aux signes dhypertrophie ventriculaire droite :
Hypertrophie auriculaire gauche avec onde P bifide en D2 (dont la dure est allonge 0,12 s ou plus), diphasique en V1. P1 > P2 > P3. Hypertrophie ventriculaire droite avec dviation axiale droite de QRS, amplitude exagre R en V1 (avec inversion du rapport r/s) et, frquemment, aspect de bloc incomplet droit. Les signes dhypertrophie ventriculaire droite sont inconstants au cours des stnoses mitrales serres ; leur prsence tmoigne dune HTAP importante.

3. Le passage en fibrillation auriculaire est frquent (prcd dextrasystoles auriculaires)

E/ chocardiogramme et Doppler cardiaque

(modes bidimensionnel couleur, puls et continu)

Cest lexamen fondamental permettant le diagnostic positif, le bilan de svrit, la recherche de lsions associes et la surveillance de lvolution de la maladie.

1. Signes chographiques de RM
a) Signes indirects Dilatation de loreillette gauche. Dilatation des cavits droites. b) Signes directs En mode TM (Temps/Mouvement) : * diminution de la pente E-F diastolique de la grande valve mitrale, avec aspect en crneau ; * mouvement paradoxal antrieur de la petite valve mitrale ; * paississement et remaniement valvulaires, avec chos pluristratifis. chographie bidimensionnelle : * valves paissies et/ou calcifies, peu mobiles ; * bombement diastolique de la grande valve, avec aspect en genou flchi ; * symphise des commissures ;
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* planimtrie soigneuse de lorifice mitral et estimation prcise de la surface mitrale anatomique ; * tat de lappareil sous-valvulaire : paississement, calcification, rtraction des cordages, recherche de calcifications de lanneau ; * thrombus, rechercher dans lOG ou lauricule en ETO.

2. Doppler cardiaque (continu, puls, cod couleur)

Permet le calcul de la surface mitrale fonctionnelle en Doppler continu. valuation du gradient de pression transvalvulaire mitral. Permet de dpister la prsence dune fuite valvulaire mitrale et de la quantifier.

3. Signes chographiques et Doppler dune valvulopathie associe

Recherche dune atteinte aortique. Recherche et quantification dune insuffisance tricuspide organique, ou fonctionnelle (par dilatation de lanneau tricuspidien) pouvant ncessiter un geste curatif supplmentaire. En cas dinsuffisance tricuspide associe, on peut dterminer la pression artrielle pulmonaire systolique et la pression artrielle pulmonaire diastolique en cas de fuite pulmonaire. Fonction VG normale en labsence dautres pathologies. Pricarde normal.

4. valuation Doppler des pressions pulmonaires

5. Autres lments

6. Indications dun examen chodoppler par voie transsophagienne

Mauvaise chognicit transthoracique. Recherche dun thrombus auriculaire gauche devant une symptomatologie emboligne, mise en vidence dune fuite mitrale. Avant un geste de dilatation percutane. Cet examen est particulirement performant pour lexamen de loreillette gauche et de lorifice mitral et est actuellement quasiment indispensable au bilan du RM.

F/ Exploration hmodynamique et angiographique

1. Manomtrie
a) Le cathtrisme droit par sonde de Swan-Ganz montre L lvation de la pression capillaire pulmonaire moyenne (reflet de la pression auriculaire gauche) au repos, parfois seulement objective aprs effort ou remplissage. L lvation de la pression artrielle pulmonaire, sans gradient important entre les pressions de lartre pulmonaire et du capillaire pulmonaire en labsence de 2e barrage artriolaire. L lvation de la pression systolique du ventricule droit (gale celle de lartre pulmonaire). Sa pression tldiastolique slve en cas dinsuffisance ventriculaire droite. Le dbit cardiaque est diminu ou normal au repos, et slve insuffisamment leffort ou au remplissage. b) Le cathtrisme gauche Objective le gradient de pression holodiastolique entre capillaire pulmonaire (reflet de la pression OG) et ventricule gauche, caractristique du RM, dautant plus important que la stnose est serre. Permet le calcul de la surface mitrale (formule de Gorlin) en tenant compte du dbit cardiaque et du gradient de pression.
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2. Angiographie

La ventriculographie permet dvaluer la fonction VG, la fraction djection et de rechercher une insuffisance mitrale associe. Pratique en cas dangor, de facteurs de risque athromateux ou systmatique chez le sujet g et en cas dindication chirurgicale.

3. Coronarographie

4. Indications de lexploration invasive

Discordance importante entre les donnes cliniques et chographiques. Valvulopathie associe (IA). Insuffisance mitrale importante.

DIAGNOSTIC DE LA GRAVIT DE LA STNOSE

Il est essentiel dapprcier le degr de stnose afin de poser au moment idal lindication thrapeutique. Cette valuation se fait presque exclusivement sur les donnes cliniques et les rsultats de lchodoppler. On retient en faveur du caractre serr dune stnose mitrale les lments suivants.

1. Clinique
Symptomatologie deffort, OAP . HTAP et insuffisance ventriculaire droite. clat de B2 au foyer pulmonaire (HTAP) Un intervalle B2-claquement douverture raccourci. Prsence dune insuffisance tricuspide.

2. lectrocardiogramme

Hypertrophie auriculaire gauche, hypertrophie ventriculaire droite.

3. Radiographie du thorax

dme pulmonaire, dilatation des artres pulmonaires. Oreillette gauche trs dilate.

4. chographie

En TM : pente EF horizontalise. En bidimensionnel : surface mitrale anatomique diminue (infrieure 1,5 cm2), OG et cavits droites dilates, appareil sous-valvulaire dlabr.

5. Doppler cardiaque
Surface mitrale fonctionnelle, infrieure 1,5 cm2 ou 1 cm2/m2 de surface corporelle. Gradient de pression OG-VG augment. lvation importante des pressions pulmonaires. Prsence dune insuffisance tricuspide.

6. Cathtrisme
Retrouve les mmes lments que lexamen Doppler. Permet de dterminer si lHTAP est seulement postcapillaire ou mixte pr- et postcapillaire.
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DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL
A/ Le principal problme est celui du myxome de loreillette gauche
Responsable daccs de cyanose ou de dyspne, de syncopes posturales avec altration de ltat gnral et VS acclre. Suspect devant une auscultation mimant le RM, mais variable selon la position du patient. Affirm par lchocardiogramme.

B/ Une communication interauriculaire, le roulement de flint dune fuite aortique sont facilement diffrencis (chographie au besoin)

VOLUTION ET PRONOSTIC SPONTAN

Le RM est longtemps asymptomatique ; lapparition des symptmes est progressive, mais est souvent maille daccidents volutifs.

A/ Complications auriculaires gauches

1. Troubles du rythme

On peut observer :

a) Extrasystoles auriculaires b) Flutter auriculaire c) Surtout larythmie complte par fibrillation auriculaire Souvent prcde par des extrasystoles ou des accs de fibrillation paroxystique, elle est dautant plus frquente que le patient est g et que loreillette est dilate. Elle influence trs nettement lvolution de la maladie en raison : * de la perte de la systole auriculaire, entranant une baisse du dbit cardiaque, nette si la frquence ventriculaire est leve ; * de la majoration des signes damont : dyspne deffort, dme pulmonaire, voire dcompensation cardiaque globale ; * du risque majeur de thrombose intra-auriculaire gauche et dembolies systmiques ncessitant un traitement anticoagulant titre prventif. Nanmoins, une fibrillation auriculaire ne traduit pas toujours la prsence dune stnose serre.

2. Thrombose auriculaire gauche et embolies systmiques

Souvent localise lauricule. Elle est plus rarement massive, et alors entrane un tableau dinsuffisance cardiaque fbrile. Elle attnue les signes auscultatoires classiques du RM, et fait courir le risque de mort subite. Le risque volutif essentiel est reprsent par la survenue dembolies systmiques parfois rvlatrices de la stnose mitrale. Tous les territoires peuvent tre atteints : les embolies crbrales sont les plus frquentes (hmiplgie rgressive ou dfinitive, laissant de grosses squelles motrices) ; les membres (infrieurs surtout), le carrefour aortique et les viscres abdominaux (rein, rate, intestin) peuvent tre touchs.
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Les embolies sont souvent multiples, rcidivantes et favorises par un changement de rythme, un passage en fibrillation auriculaire ou une rgularisation sans couverture anticoagulante suffisante. Elles reprsentent la deuxime cause de mortalit des patients non oprs (15-30 % des dcs). Un thrombus auriculaire peut tre dpist par chographie transsophagienne.

B/ Complications pulmonaires
1. Dyspne deffort

Elle est daggravation progressive, proportionnelle au degr de stnose, si celle-ci est pure et en labsence de facteurs aggravants. Il survient souvent leffort ; ailleurs il est dclench par la fibrillation auriculaire, la tachycardie, la fivre, une surcharge hydrosode, la priode prmenstruelle ou la grossesse, une infection pulmonaire.

2. dme pulmonaire

3. Hmoptysies

Elles sont frquentes et relvent de mcanismes divers : Infarctus pulmonaire (embolie). Rupture de veines bronchiques (anormalement dveloppes en raison de lhypertension veino-capillaire pulmonaire). Elles sont favorises par le bas dbit cardiaque, la stase sanguine, elles peuvent dcompenser lvolution et entraner un tableau de cur pulmonaire aigu.

4. Embolies pulmonaires

5. Bronchites aigus 6. Broncho-pneumopathie mitrale

Elle tmoigne dun RM volu avec barrage artriolaire prcapillaire. Le patient est trs gn : dyspne, cyanose, hmoptysie. L auscultation note des signes dHTAP avec surcharge ventriculaire droite, rles crpitants et bronchiques, panchement pleural. La radiographie montre les signes dun poumon mitral volu (lignes de Kerley A, hmosidrose) ; cela entrane une insuffisance ventilatoire mixte.

7. Insuffisance cardiaque droite avec insuffisance tricuspidienne fonctionnelle : terme de

lvolution de la stnose mitrale, parfois prcipite par un facteur dclenchant. ce stade, le pronostic est rserv.

C/ RM et grossesse

Les complications gravido-cardiaques sont marques par un dme pulmonaire vers le troisime mois ou en fin de grossesse et peuvent imposer une valvuloplastie, une commissurotomie cur ferm de prfrence les premiers mois. Ces accidents doivent tre vits par la cure chirurgicale dun RM serr avant toute grossesse.

D/ Greffe oslrienne

Elle est trs rare en cas de RM pur.

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TRAITEMENT
A/ Traitement prventif
Antibiothrapie systmatique de toute infection rhinopharynge streptocoques bta-hmolytiques, prventive du RAA. Pnicillinothrapie avec corticothrapie lors de chaque crise de RAA ; prvention des rechutes.

B/ Traitement mdical

Il est rserv aux RM asymptomatiques peu serrs, il comprend : La prvention des rechutes de RAA et des infections. Une surveillance mdicale rgulire. Un rgime dsod modr, lviction des gros efforts physiques. Le traitement dune fibrillation auriculaire : ralentir le rythme ventriculaire par la digitaline, viter les accidents thromboemboliques par une anticoagulation, discuter la rduction par choc lectrique externe au besoin (QS), le traitement symptomatique dun dme pulmonaire, dune embolie pulmonaire ou systmique.

C/ Valvuloplastie ou commissurotomie mitrale percutane

1. Technique

Cathrisme veineux amenant par voie transseptale auriculaire une sonde simple (ou double) ballonnet au niveau de lorifice mitral permettant des inflations successives dilatant lorifice.

2. Contre-indications
OG ectasique, thrombus intra-auriculaire gauche. Valves massivement calcifies, fuite mitrale volumineuse. Importante valvulopathie aortique.

3. Indications

RM serr valves souples et appareil sous-valvulaire peu altr : cest lindication de choix. Parfois restnose aprs commissurotomie, contre-indication chirurgicale, sujet g, calcifications mitrales trs localises.

4. Rsultats
Souvent bons ou excellents par ouverture dune ou 2 des commisures et disparition du gradient de pression. Petite fuite mitrale rsiduelle assez frquente, mais trs rarement fuite mitrale iatrognique svre ncessitant la chirurgie en urgence.

5. Surveillance

Une surveillance itrative, principalement par chodoppler cardiaque est ensuite ncessaire.

D/ Le traitement chirurgical
1. La commissurotomie cur ferm (CCF)
Avantages : geste simple, mortalit opratoire quasi nulle. Inconvnients : risque de dilatation incomplte, de restnose, de fuite mitrale rsiduelle.
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Ses indications sont devenues exceptionnelles depuis le dveloppement de la commissurotomie percutane.

2. La commissurotomie cur ouvert (CCO) avec plastie mitrale

Inconvnients : complications de la circulation extra-corporelle (mortalit opratoire faible mais non ngligeable, risque dembolie gazeuse, risque infectieux). La commissurotomie cur ouvert simpose dans certaines circonstances, pour un RM non calcifi : Valvulopathie associe ncessitant pour elle-mme un geste propre. Fuite mitrale importante. Embolie systmique ou suspicion de thrombose auriculaire. Restnoses mitrales itratives aprs valvuloplastie. Lsions de lappareil sous-valvulaire.

3. Chirurgie de remplacement valvulaire

Par valve mcanique ou bioprothse.

4. Indications
La CCO ou le remplacement valvulaire total se discutent en cas dappareil valvulaire mitral massivement calcifi. Le remplacement valvulaire est surtout propos dans les cas dIM importante ou de destruction massive de lappareil sous-valvulaire.

POINTS FORTS Gradient de pression holodiastolique OG-VG tiologie : RAA Diagnostic clinique : Signes fonctionnels, souvent deffort Auscultation : EB1, COM, roulement diastolique chodoppler fondamental : Mesure surface anatomique et fonctionnelle Gradient og/ vg tat appareil sous-valvulaire Thrombus RM serr : HTAP- IT ; OAP 2 2 2 Surface : < 1,5 cm (ou 1 cm /m de surface corporelle) Complications : Troubles du rythme auriculaire Embolies systmiques Traitement : Bronchopneumopathie mitrale Valvuloplastie par ballonnet chaque fois quelle est possible Sinon, remplacement valvulaire mitral

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