CARDIOLOGIE

1. GENERALITES: PARTICULARITES DE L’ENFANT

a) fréquence cardiaque:

Nouveau-né : 100-160, 240 (cris) et 80 (sommeil)

1 mois: 90-140, 220 (cris) et 70 (sommeil)
2 ans: 80-130
3 ans: 70-120
4 ans: 60-110
5 ans: 60-100
b) tension artérielle:

-brassard adapté (2/3 de la largeur du bras)

-HTA:
*formule: Katzenberger: TAS= 80 + 2 x âge (ans) ± 10 mmHg
TAD= ½ TAS + 10 mmHg
*courbes en fonction de la taille et du sexe (percentiles)
*en fonction de l’ âge:

âge HTA - TAS (mm Hg) HTA - TAD (mm Hg)

Nouveau-né - < 8 j >100 >60
- 8-30j >110 >60
1 mois – 2 ans >125 >75
3 ans – 12 ans >130 >85
>12 ans: >140 >90
c) Conduite de l’examen clinique d’un enfant suspecté de
cardiopathie

- Interrogatoire (anamnèse):
-âge et antécédents (AHC, APP – angines, RAA)
-existence d’un souffle et ses caractères
-existence des signes fonctionnels de repos/d’effort (tétée)
négligés jusque là: malaises, palpitations, troubles
alimentaires, dyspnée, cyanose, sueurs

- Examen cardio-vasculaire:
*inspection:
-cyanose (extrémités, ongles, lèvres)
-hippocratisme digital (ex. de profil)
-déformation du thorax (bombement sternal supérieur, avec
dépression thoracique inférieure) (shunt G-D important)
*palpation:
-pouls périphériques et mesure de la PA
-temps de recoloration
-thorax (choc apexien + frémissement)
-foie (hépatomégalie douloureuse)
*auscultation:
-sujet couché + debout, si coopération – en expiration et
inspiration
-l’aire précordiale + base du cou + dos + aisselles + bases
pulmonaires
-si souffle cardiaque – différencier souffle innocent d’un
organique; pour souffle innocent:
- fréquent - 50% des enfants
- fièvre, anémie, émotion
- systolique, bref (au maximum proto-mésosystolique)
- intensité 1-3/6 (jamais avec frémissement)
- timbre doux, parfois musical
- siège localisé, irradiations faibles/nulles
- variable avec la position (disparaît debout – après 1-2’)
- si doute: EKG, Rgr thorax, Echo Doppler

- Examen général:
-croissance staturo-pondérale
-autres malformations (25% de cas)
-foyer infectieux (ORL, dentaire) – greffe bactérienne sur
anomalie cardiaque
 2. CARDIOPATHIES CONGENITALES COURANTES
-Malformations congénitales les plus fréquentes chez l’homme: 50%
de toutes les malformations, incidence: 10%o n-n
-Maladies polygéniques (génétique + facteurs de l’environnement)
-Si un enfant avec CC dans la famille  risque de récurrence : 2-5%
(si plusieurs cas  conseil génétique)

-Types:
A. Shunt G-D – 45%(sans cyanose):
communication interventriculaire (CIV), communication
interauriculaire (CIA), persistance anormale du canal
artériel, canal atrio-ventriculaire complet

B. Obstacles vasculaires et anomalies valvulaires (sans cyanose) –

25%: coarctation de l’aorte, rétrécissement aortique
valvulaire, rétrécissement pulmonaire valvulaire

C. Shunt D-G – 30%(avec cyanose): tétralogie de Fallot,

transposition des gros vaisseaux, tronc artériel commun,
maladie d’Ebstein
A. SHUNTS GAUCHE-DROITE

-Communication anormale entre circulation systémique (à haute

pression) et pulmonaire (à basse pression)
-Gravité conditionnée par:

- le débit du shunt (nombre + taille de la

communication)

- le gradient de pression entre les 2 versants du

shunt, dépendant des résistances vasculaires
périphériques
(gradient d’autant plus faible que les résistances
pulmonaires sont élevées)
- Clinique: symptômes d’hyperdébit pulmonaire +
hypoperfusion systémique

*début fréquent entre 0,5 et 3 mois

*troubles respiratoires: infections broncho-pulmonaires

répétées, troubles de ventilation pulmonaire par compression
bronchique

*signes d’insuffisance cardiaque – notamment sueurs profuses,

dyspnée (tétée) et hypotrophie

*signes thoraciques: bombement, souffles systoliques, éclat du

IIe bruit au foyer pulmonaire (par HTP) ± roulement diastolique
endapexien (rétrécissement valvulaire relatif) si gros débit
pulmonaire
-Paraclinique:
-Rgr:
a. HTP de débit
*légère – bombement du tronc de l’artère pulmonaire dans la systole
*moyenne - + interstice accentué à partir des hiles, vers le supérieur
et l’inférieur (comme les ailes du papillon) + rapport entre
diamètre de l’artère pulmonaire et celui bronchique =1

b. HTP de résistance (HTP grave) – hiles monstrueux, en “doigt de

gants” ou en “arbre effeuillé” + hypovascularisation pulmonaire
+ bombement du tronc de l’artère pulmonaire - rapport entre
diamètre de l’artère pulmonaire et celui bronchique =2

-ECG: surcharge en fonction des cavités sollicitées

-Echo cardiaque: diagnostic + effets fonctionnels

-Evolution: dominée par les risques suivants:

* risque d’altération irréversible du lit vasculaire pulmonaire,
provoquant une élévation des résistances pulmonaires et une
insuffisance ventriculaire droite
* endocardite bactérienne
1. COMMUNICATION INTERVENTRICULAIRE

-la plus fréquente (30%)

-quatre classes (I + II =90% de cas)
I. Classe I (maladie de Roger)

-shunt minime/modéré, bien toléré, sans HTP

-ob: souffle holosystolique intense (3-5/6), en bas et à gauche du

sternum (4e-5e espace intercostal gauche), irradiant
largement en rayons de roue, surtout vers la droite; sans
éclat du IIe bruit

-Rgr tx, EKG – normales

-évolution: guérison fréquente (fermeture spontanée 50-75% de

cas), en reste – complications:

* greffe infectieuse
* apparition d’une insuffisance aortique
(si siège infundibulaire) – nécessite chirurgie
II. Classe II

-communication large et/ou multiple  shunt à gros débit, avec

HTP modérée/majeure

-symptômes précoces (< 3mois)

-ob: souffle + éclat du IIe bruit

-Rgr tx: coeur gros, champs pulmonaires hypervascularisés

-EKG: surcharge biventriculaire
-Echographie cardiaque: détails de la communication + cavités

-Evolution: 2 risques:
*insuffisance cardiaque précoce pendant les premiers mois
*HTP fixe après 2 ans

-Traitement: fermeture chirurgicale

III. Classe III (complexe d’Eisenmenger)
-évolution du type II, faute de traitement précoce
-HTP fixe, de type obstructif, induisant l’inversion du shunt - D-G
-ob: -apparition de la cyanose
-souffle – peut être minime
-éclat du IIe bruit au foyer pulmonaire plus net
-pronostic à distance: mauvais, intervention désormais contre-
indiquée
IV. Classe IV (avec poumons proteges)

-sténose infundibulaire (congénitale ou acquise) – réduit

providentiellement le débit pulmonaire; le shunt reste G-D,
mais peu important

-ob: souffle systolique intense + diminution du IIe bruit au foyer

pulmonaire (sténose)

-bon pronostic – intervention chirurgicale entre 3 et 8 ans

2. COMMUNICATION INTERAURICULAIRE (CIA)

-types: - ostium primum (35% des CIA)

- ostium secundum – la forme habituelle – 50% des CIA
et 7% des CC
- ostium veineux (15% des CIA)
Type ostium secundum

*communication à distance des valves atrio-ventriculaires

*sexe: 2 fois plus fréquente chez les filles

*clinique:
-en général, bien toléré  souvent découverte à l’âge
scolaire, à l’occasion d’un examen systématique

-si gros shunt  pneumopathie aiguë favorisée par la

surcharge pulmonaire OU dyspnée à l’effort

-ob: souffle proto- mésosystolique, d’intensité

modérée, coté de 1 à 3/6, au foyer pulmonaire et
irradiant dans le dos (sténose pulmonaire relative) +
dédoublement du IIe bruit, large et fixe
*paraclinique:

-Rgr tx:  du coeur droit (pointe du coeur soulevée) + saillie de

l’arc moyen gauche

-EKG: bloc de branche droit incomplet (aspect rSR’ en V1) +

déviation axiale droite (si déviation à gauche – suspecter une
CIA type ostium primum)

-Echo – diagnostic

*évolution: risque de complications: insuffisance ventriculaire

droite, hypertension pulmonaire, troubles du rythme

*traitement: intervention chirurgicale entre 5 et 10 ans, si le

shunt est important
3. PERSISTANCE DU CANAL ARTERIEL - 10-15% des CC
*sexe: prédominance féminine

*clinique:
-tolérance variable et conditionne l’âge de découverte:
-si mal tolérée chez le nourrisson: troubles respiratoires +
déficit circulatoire systémique

-si bien tolérée  chez l’enfant plus grand, bronchites à

répétition ou découverte fortuite

-ob: hyperpulsatilité des pouls périphériques + souffle

sous-claviculaire gauche, continu OU systolique et
diastolique ± frémissement

*paraclinique:
-Rgr et EKG: normaux/dilatation du coeur gauche
-Echo:  oreillette gauche +  du rapport oreillette gauche/aorte

*évolution: risque d’HTP après 2 ans et endocardite bactérienne

*traitement: suture chirurgicale avant 3 ans
B. OBSTACLES VASCULAIRES ET ANOMALIES VALVULAIRES

1. COARCTATION DE L’AORTE
*sténose isthmique de l’aorte, après le lieu de naissance de
l’artère sous-clavière gauche
*sexe: prédominance masculine + 25% de sdr. Turner

a) Chez le grand enfant

-soit découverte lors d’un examen systématique

-soit: - céphalée, vertige, épistaxis (HTA céphalique)
- pieds froids, claudication intermittente (ischémie relative
des membres inférieures)

-ob: - hyperpulsatilité de l’aorte au creux sus-sternal + des

vaisseaux du cou
- pouls fémoraux abolis ou d’amplitude nettement diminuée
par rapport aux pouls huméraux

- gradient des pressions artérielles aux membre supérieur et

inférieur > 20mmHg en faveur du membre supérieur

- souffle méso et télésystolique /continu gauche: creux sus-

et sous-claviculaire, aisselle et interscapulo-vertébral
*Rgr:

-double bouton aortique/bouton aortique non visible

contrastant avec une aorte descendante trop bien visible

-après 6 ans: érosions costales inférieures (circulation

collatérale)

-cardiomégalie (surtout gauche)

*ECG: normal/hypertrophie ventriculaire gauche

*Echo: sténose + hypertrophie ventriculaire gauche

*traitement: chirurgical entre 4-7 ans

b) Chez le nourrisson

-1/6 des cas insuffisance cardiaque précoce (même nouveau-

né), surtout si association avec CIV– asystolie globale

-après amélioration – saisie de la différence de pulsatilité entre

les pouls fémoraux et huméraux + gradient de PA élevé

-Rgr: cardiomégalie
-EKG: hypertrophie ventriculaire droite/biventriculaire
-Echo – diagnostic + fonction ventriculaire

-traitement: - au début – médical, surtout si CIV associé

(insuffisance cardiaque) ou formes serrées et
isolées avec HTA
- chirurgical
2. RETRECISSEMENT AORTIQUE VALVULAIRE

-1% des CC
-sexe: prédominance masculine

-clinique:
*dyspnée, syncope d’effort, douleurs précardiaques,
développement retardé

*ob: - Ier bruit , click protosystolique endapexien + souffle

systolique rude au foyer aortique, intense, avec irradiation vers
les vaisseaux du cou+ frémissement sus-sternal
- pouls périphériques mal perçus

-paraclinique:
*Rgr, EKG: hypertrophie ventriculaire gauche
*Echo: + sténose

-traitement: chirurgie, si gradient > 50 mmHg

3. RETRECISSEMENT PULMONAIRE VALVULAIRE

-10% des CC

-clinique:
*bonne tolérance longtemps, même dans les formes serrées
*souffle systolique rude au foyer pulmonaire, intense, irradiant
dans le dos+ click protosystoloqie + dédoublement du IIe bruit
au foyer pulmonaire = forme peu serrée
*+abolition du IIe bruit au foyer pulmonaire = forme très serrée

-paraclinique:
*Rgr, EKG: hypertrophie ventriculaire droite
*Echo: + sténose

-traitement: -chirurgie, si gradient > 60 mm Hg

-dilatations par ballonnet
C. SHUNTS D-G.
TETRALOGIE DE FALLOT – la plus fréquente CC cyanogène et 10%
de CC

-association de la CIV + aorte à cheval sur les 2 ventricules +

sténose pulmonaire + hypoplasie de la voie pulmonaire (±
marquée)  shunt D-G exclusif/prédominant
-clinique:

*cyanose (avant 6 mois – si sévère, après 1-1,5 ans – dans les

formes habituelles) + dyspnée parallèle à l’intensité de la cyanose,
car il n’y a pas d’insuffisance cardiaque + hippocratisme
digital – après 6 mois

*l’accroupissement à l’effort (squatting) – après 2 ans: surtout

quand l’enfant est essoufflé; chez le nourrisson – position genu-
pectorale

*malaises anoxiques – dans 30% de cas, surtout entre 1 et 4 ans,

mais elles peuvent apparaître apres l’âge de 2 mois: obnubilation,
hypotonie, perte de connaissance, convulsions
- bleues – si accentuation majeure de la cyanose
- blancs – si >> vasoconstriction du territoire musculo-cutané
***pendant les crises: tachycardie extrême + diminution
de l’intensité du souffle précordial

*retard de croissance (staturale)

*ob: souffle systolique de sténose infundibulaire et pulmonaire
(IIIe espace intercostal gauche, intensité parallèle au débit
pulmonaire) + diminution du IIe bruit au foyer pulmonaire

*paraclinique:
-Rgr: coeur de volume normal, en sabot (pointe élevée et arc
moyen gauche creux) + hypovascularisation globale pulmonaire;
- 25% de cas, l’arc aortique est visible à droite du rachis
-ECG: axe électrique hyperdéviée à droite (> + 120º) + signes
d’hypertrophie ventriculaire droite
-Echo: aorte à cheval sur les 2 ventricules + CIV

*évolution – risque de 3 complications:

-accidents vasculaires cérébraux – ramollissements (dus à
l’hypoxie et à la polyglobulie); souvent – hémiplégie brutale,
droite
-abcès cérébraux - !fièvre + signes neurologiques!
-hémorragies – polyglobulie + déficit de fer (hyperviscosité
sanguine)
**traitement:

*malaise anoxique: bêtabloquant: propranolol (AVLOCARDYL)

0,05-0,1mg/kg iv, dilué dans glucose 5% + NaHCO3 + Diazépam;
OU Propranolol 3-4 mg/kg/j, per os, à quatre prises

*chirurgical
– si formes sévères – palliatif – anastomose latéro-latérale
entre l’artère sous-clavière et l’artère pulmonaire homolatérale
(Blalock-Taussig), par prothèse, pour revascularisation pulmonaire

- complet: entre 2 et 6 ans (mais possible aussi à partir de

l’âge de 6 mois)