SYNDROME PSEUDO-DEMENTIEL REVELATEUR D'UNE ENCEPHALOPATHIE HYPOCALCEMIQUE

par R. GIV, J.-P. LEFEVRE2 et A. MEDEJEL3

La raret, la singularit et les difficults diagnostiques habituelles aux encphalopathies hypocalcmiques nous ont conduits rapporter l'observation suivante.
OBSERVATION
M. MART... Gustave, g de 66 ans, ancien gendarme devenu exploitant agricole, est adress dans le service de clinique neurologique le 4 avril 1970 pour des troubles de l'humeur et du comportement. Les traubles ont dbut six ans auparavant au moment de la maladie et du dcs de son pouse. Dans ce contexte de souffrance affective clate le premier pisode dpressif caractris par une recherche de la solitude, un repli sur soi, une apathie, une aboulie, un dsintrt global. Mais, malgr la forte tonalit dpressive de la. thymie, l'interrogatoire de la famille permet de mettre en vidence J'existence d'lments atypiques pour une dpression banale puisque le malade ne pouvait ni crire ni rouler ses cigarettes . Cet pisode inaugural rgresse spontanment en quelques semaines; mais de manire cyclique, d'autres pisodes similaires vont apparatre et rgresser. Chacun d'eux dure quelques semaines. Ils surviennent peu prs chaque anne pendant J'hiver. Au cours de J'un d'entre eux, en 1967, le malade aurait fait des actes absurdes dont la nature n'a pu tre prcise. En dehors de ces pisodes de dpression atypique le comportement et la thymie sont tout fait normaux: la restitutio ad integrum est complte. Les premiers jours du mois de fvrier 1970, alors que le malade tait en parfait tat depuis un an environ, survient un nouvel pisode de dpression atypique qui s'amliore spontanment en une quinzaine de jours puis rcidive, tandis que se dmasquent des troubles du comportement tmoignant d'une grave dtrioration intellectuelle. Le 29 mars apparaissent des troubles de la marche; partir du 2 avril le malade ne peut plus s'habiller seul et, alors que sa famille se contentait jusque-l de corriger quelques

erreurs vestimentaires, il devient ncessaire de le vtir et de le dvtir chaque jour; le 3 avril apparat une incontinence sphinctrienne; le lendemain l'hospitalisation est dcide. De l'tude des antcdents on retient: 1. Deux pisodes diarrhiques, le premier il y a 15 ans, le second en 1959. On sait que le second pisode diarrhtique a dur plusieurs mois, qu'il s'est montr rebelle aux traitements symptomatiques. A cette poque une rectoscopie s'tait avre normale, un lavement baryt n'avait objectiv que des diverticules sigmodiens. 2. Une cataracte de connue toute depuis deux ans. mfiance, 3. L'absence intervention chirurgicale. vanit,

4. Un fond paranoaque fait de autosatisfaction et gocentrisme.

L'examen montre un malade en excellent tat gnral. Sur le plan neure-psychique les troubles reproduisent le tableau d'un syndrome confusedmentiel: sur un fond thymique dpressif se dtache une dtrioration intellectuelle grave avec une aprosexie, une lenteur de l'idation, une dsorientation temporo-spatiale, des troubles mnsiques lacunaires affectant aussi bien la mmoire des faits anciens que la mmoire de fixation sans lments korsakoviens, des troubles du jugement et du raisonnement avec une critique quasiment nulle des histoires absurdes, une impossibilit de tout calcul mme lmentaire. Sur le plan du comportement la famille signale des actes absurdes: Les uns sont des actes incongrus refltant la perte du sens des conduites sociales (le malade se rend un jour dans la chambre de sa belle-fille avec un vase de nuit et lui annonce qu'il va uriner devant elle). de clinique, de Assistant des Hpitaux. Attach, C.H.U. chef de cli-

1. Chef 2. 3.

Professeur

clinique

neurologique.

Interne des Hpitaux de Poitiers, nique neurologique. Service de Clinique Neurologique, 86 - Poitiers.

de la Miltrie,

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Les autres qui peuvent en imposer pour un syndrome apraxique sont en fait mettre aussi sur le compte de la dchance intellectuelle: c'est ainsi que la famille a vu le malade frotter une bote d'allumettes avec une pice de monnaie, faire de nombreuses erreurs d'habillage; l'examen d'ailleurs le malade s'avrait incapable de faire un pied de nez ou un signe de croix, de dessiner le chiffre huit avec son doigt. une Le malade certaine traduit par son anxit et sa perplexit conscience de son tat de dchance.
5

photique l'entranement est peut tre pratique en raison sujet. (Cf. fig. 2.)

lger. L'hyperpne de l'tat psychique

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Encel'hal0l'shie

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Le reste de l'examen neuroloqique montre un tremblement intentionnel intermittent et variable de la main droite, rgulier et de faible amplitude qui gne considrablement l'criture. La marche est lente, prcautionneuse, avec quelques embardes. Aucun dficit moteur ou sensitif, rflexes ostotendineux et cutans normaux, paires crniennes normales, tonus normal; pas d'adiodococinsie ni de dysmtrie; pas de grasping. La palpation de l'abdomen et le toucher rectal sont normaux. Pas de troubles du transit intestinal. Examen cardio-pulmonaire normal. Les ongles sont stris, leuconychies. (Cf. fig. 1.) cassants et recouverts de

if

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15

FIG. 1
Ongles stris et recouverts de leucoruichies. E.E.G. Rythme de fond Bouffes de figures Les examens biochimiques objectivant une hypocalcmie 48 mg/l avec hyperphosphormie 95 mg/l le diaqnostic d'encphalopathie hypocalcmique est soulev. Le retentissement neurologique priphrique de l'hypocalcmie est objectiv par la manoeuvre de Trousseau qui induit une crise de contracture ttanique de la main tandis que l'lectromyogramme (Dr Gablain) montre des multiplets rptitifs aprs ischmie. Le fond d'oeil s'avre la lampe fente montre postrieure avec, du ct normal mais l'examen une cataracte cupuliforme gauche, quelques cristaux. crne dans ne mettent la rgion pas des

FIG.2
plat form de frquences rapides. thta rythmiques temporales.

L'lectrocardiogramme montre un aplatissement des ondes T en Dl, D2, D3, a VL, a VF, V5, V6 et un allongement de l'espace OT 0,48 seconde (valeur normale: 0,34 seconde, pour une frquence 80 d'aprs la formule de Hegglin et Ho1zmann; indice

QT
de Bazett (--) 0,57).

VRR
,Sur le plan biologique la VS est 21 mm la premire heure; la numration formule est normale; l'ure, la qlycmie, la protinorachie, l'ionogramme sont dans les limites de la normale. Etant donne l'existence d'pisodes diarrhiques rebelles dans les antcdents on pratique une exploration fonctionnelle de l'absorption intestinale (dosage pondral des graisses dans les selles, hyperglycmie provoque par voie orale, tude des selles selon la technique de Goiffon) qui s'avre normale. L'exploration du mtabolisme montre une hypocalciurie (25 mg phosphocalcique par 24 heures);

Les radiotomographies du en vidence de calcifications noyaux gris centraux.

L'lectroencphalogramme montre un rythme de fond trs plat form de frquences rapides et totalement dpourvu d'alpha. Sur les rqions temporales apparaissent assez frquemment des bouffes d'oscillations thta rythmiques de quatre cycles par seconde d'amplitude moyenne, trs rgulires. Sous stimulation

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phosphaturie n'est pas basse (2185 mg par exprims en P. O.). elle s'est d'ailleurs avre trs fluctuante au cours de J'volution (une fois basse 612 mg de P, 05 par 24 heures) mais le malade n'a jamais eu de rgime phosphor contrl. Le clearance globale du phosphore calcule sur la phosphaturie des 24 heures est trs basse (1,4 ml par minute) ; la phosphatasmie est la limite infrieure de la normale (25 UI -rnl.L'ml-}. Malgr J'absence de tout signe dysmorphique un test d'Ellsworth Howard est pratiqu dont la rponse est positive (la phosphaturie passant de 1 380 2575 mg/ 24 heure). la

24 heures.

gressivement et rapidement: quinze jours plus tard le jugement et le raisonnement sont nouveau intacts. l'criture possible. le geste normal. Le calcmie se stabilise 92 mg. Afin d'liminer formellement J'existence d'un processus atrophique on pratique une encphalographie gazeuse qui s'avre normale. L'E. E.G. ne montre que des anomalies trs discrtes: rythme de fond lent (alpha de cadence 7 8 c/s) et quelques frquences rapides; les figures thta sporadiques sont trs rares. Le malade est rgulirement revu en consultation les 4 aot et 16 novembre 1970. Son psychisme est tout fait normal. Un lger inflchissement de la calcmie (80 mg/litre) impose un rajustement de la thrapeutique porte 2 g de calcium et 2,5 mg de Calcamine. Il est revu en aot 1971, poursuivant toujours son traitement d'entretien. L'tat neure-psychique est normal. La calcmie est 87 mg/!.

L'absence de tout antcdent d'intervention sur le corps thyrode, la coexistence d'une cataracte accompagnes de troubles trophiques discrets, le syndrome biologique permettent de retenir un hypoparathyrodisme primitif. volution clinique et biologique Le malade. qui avait fait dans la nuit du 10 au Il avril une crime comitiale gnralise typique, est soumis partir du Il avril un traitement comportant du calcium (2 g de gluconate de calcium) et du dihydrotachystrol (6 mg). L'volution va suivre alors une courbe capricieuse: - Dans un premier temps J'amlioration clinique et biologique vont de pair. Ds le quatrime jour de traitement le malade excute lentement mais correctement certains gestes symboliques ou arbitraires. quelques souvenirs anciens peuvent tre voqus; le tremblement intentionnel de la main droite. les troubles de la marche. l'incontinence sphinctrienne dis pa-

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Le septime jour du traitement (17 avril). l'orientation ternporo-spatiale est correcte. les troubles mnsiques ont totalement rgress tant en ce qui concerne la mmoire de fixation que la mmoire d'vocation. Le jugement et le raisonnement s'amliorent. le calcul demeurant encore impossible. A noter que. paralllement. la calcmie a augment mais n'est encore ce jour-l qu' 67 mg/l. Il faudra attendre encore cinq jours, soit au total 12 jours de traitement pour que le taux de calcmie affleure les limites de la normale (85 mg/litre). Le 23 avril (calcmie 95 mg) quelques oprations de calcul lmentaire sont possibles. le 27 avril soit au dix-septime jour de traitement. les possibilits de calcul du malade peuvent tre considres comme normales et, cette date. la gurison. sur le plan neuro-psychique pouvait tre considre comme complte. Le malade quitte le service avec un traitement d'entretien (Calcamine, calcium). L'E.E.G. (6 mai) montre une rgression trs correcte des irrgularits thta rythmiques, le rythm de fond reste plat. - Nanmoins cette amlioration est de courte dure et dans un second temps les troubles neuropsychiques vont rapparatre sans qu'il n'existe pourtant d'hypocalcmie. En effet une quinzaine de jours plus tard la famille constate que le malade se perdait dans un appartement qui lui tait pourtant familier. Proressivement les fonctions intellectuelles se dfriorent de nouveau, les geste simples (s'habiller) sont excuts avec une grande lenteur. Pourtant un contrle biologique montre une calcmie suprieure la normale (126 mg le 21 mai. 134 mg le 27 mai). Une nouvelle hospitalisation est alors dcide. Le traitement de calcium et calcamine est alors arrt. La calcmie baisse alors progressivement 73 mg le 19 juin tandis que J'tat du malade reste stationnaire. Le traitement est alors 1 g de calcium); J'tat repris (1 mg de calcamine, psychique s'amliore pro-

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FIG.3 Evolution de la calcmie, de la phosphormie, de la calciurie et de la phospheturie sous l'influence du traitement.

Il faut noter que le fond paranoaque du sujet fait d'autosatisfaction, de mfiance l'gard des autres. de psychorlqidit, est bien sr rest inchang. De temps autre le malade demande: Que m'est-il arriv? Ne pensez-vous pas que a peut venir de l'alimentation ou de mon vin? Ne croyez-vous pas que j'ai t intoxiqu? . Mais il s'agit d'interrogations sous-tendues par la mfiance du sujet et qui n'ont jamais revtu les caractres d'un dlire de perscution.

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DISCUSSION

La discussion de cette observation nous conduira aborder les aspects smiologiques, tiologiques, thrapeutiques et physiopathologiques des encphalopa thies hypocalcmiques.
ASPECTS SI:MI:IOLOGIQUES

Si le syndrome ttanique exprime le retentissement de I'hypocalcmie au niveau du systme nerveux priphrique, cette dernire peut aussi induire des manifestations neurologiques centrales dont le polymorphisme est certainement l'aspect le plus droutant.
Crises pileptiques
CLINIQUE

que leur dclenchement, frquemment retrouv par des stimuli sensoriels surtout auditifs permet de les grouper dans le cadre des pilepsies provoques dites rflexes (Contamin), ailleurs l'absence de tout signe l'E.E.G. et en particulier de pointes du vertex a conduit Dechaume les considrer comme une syncinsie-sursaut d'Alajouanine et Gastaut malgr l'absence, chez le malade de Dechaume, de tout syndrome dficitaire moteur d.midi permanent. Les crises hypertoniques des membres suprieurs peuvent tre trs difficiles diffrencier des crises ttaniques avec main d'accoucheur (Alajouani ne ; Bady) seule l'tude lectromyographique fournit des lments distinctifs valables.
LES TROUBLES LECTROENCPHALOGRAPHIQUES

Pour Gotta c'est Mlckulicz (1886) et Hoffmann (1888) qui ont les premiers dcrit l'association de ttanie et d'pilepsie chez les sujets thyrodectomiss. Les manifestations comitiales constituent l'expression la plus frquente des encphalopathies hypocalcmiques: elles taient prsentes dans Il des 78 cas de Cachman (1941), dans chacun des 5 cas de Contamin (1964). Notre malade ne prsente lui, qu'une seule crise tonico-clonique gnralise. Des travaux fort nombreux publis (Redlich 1911; Shelling 1934; Bouthby 1936; Kowallis 1941; Lachman 1941; Ala jouanine 1948; Dechaume 1963, etc.}, on ne peut qu'infrer l'absence de tout caractre pathognomonique de l'pilepsie hypocalcmique et l'extrme polymorphisme de ses manifestations: crise tonico-cloniques, soit gnralises, soit focalises, crises toniques (hmitoniques - Dechaume - parfois secondairement gnralises - Contamin), crises cloniques rythmiques (Contamin). Ces signes critiques posent d'ailleurs de difficiles problmes diagnostiques et smiologiques. Sur le plan diagnostique la possibilit d'une hypocalcmie peut tre mconnue devant une crise comitiale gnralise (sauf chez l'enfant) et fortiori devant une crise focalise. Sur le plan smiologique il faut savoir distinguer certaines manifestations ttaniques de manifestations critiques: ainsi faut-il voir dans les secousses musculaires prsentes par certains malades une manifestation ttanique donc priphrique ou pileptique donc centrale de l'hypocalcmie. Pour Contamin, le caractre ubiquitaire, anarchique et fasciculaire du syndrome ttanique s'oppose au caractre fixe rythmique et myoclonique du syndrome pileptique tel que le prsentait un de ses malades. Quant aux crises hmitoniques, si certaines s'accompagnent de signes lectroencphaloqraphiques qui signent leur origine paroxystique tandis

Ils sont aussi peu spcifiques que ne l'est sur le plan clinique la smiologie critique. Les figures paroxystiques sont rares; plus frquemment sont notes des anomalies lentes, diffuses ou localises (Schottstaed), permanentes ou en bouffes, des rythmes rapides (Taubenhaus, Mortell), un rythme de fond plat. Chez notre malade, l'E.E.G. montrait un rytme de fond plat form de frquences rapides et des bouffes de thta rythmiques, d'amplitude moyenne, sur les rgions temporales. Mais le trac peut aussi tre normal. Le seuil photocardiozolique bien tudi par Contamin est habituellement abaiss. Il faut noter que sous traitement calcique, les anomalies E.E.G. rgressent habituellement mais lentement (plus de 2 ans dans une observation de Contamin) et l'amlioration est loin d'avoir l'allure spectaculaire que l'on observe sur le plan clinique (Gotta - Schottstaed). Chez notre malade au bout de 2 mois et demi un alpha lent (7 - 8 ci s) tait rapparu tandis que persistaient des rythmes rapides diffus et de rares figures thta sporadiques.

* **
En rsum, les seuls caractres communs que l'on rencontre frquemment au cours des manifestations critiques de l'hypocalcmie sont: cliniquement: - le dclenchement des crises Dar les motions, les surprises et surtout les' stimuli auditifs soudains; - l'inefficacit habituelle du traitement an tipileptique classique qui contraste avec l'efficacit du traitement calcique; lectriquement: l'abaissement cardiozolique (Contamin).
Les autres troubles neurologiques

du seuil photo-

Les autres troubles neurologiques rencontrs appartiennent la srie extrapyramidale : mouvements choriques, choriformes, athtodes ; hypertonie en tuyau de plomb ( diffrencier de

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l'hypertonie ttanique par l'E.M. G.) ; tremblements fins, rapides, rguliers, accrus par le maintien des attitudes ou le mouvement volontaire (notre malade).
Les troubles psychiatriques

Ils sont eux aussi extrmement varis. Car si l'anxit, des manifestations d'angoisse, une tendance dpressive, constituent la toile de fond habituelle des encphalopathies hypocalcmiques, il faut souligner que des manifestations psychiatriques plus bruyantes peuvent survenir: le problme le plus difficile est alors de les rapporter l'hypocalcmie. C'est ainsi qu'on t dcrits: des pisodes cycliques soit type de dpression priodique (Emerson). soit type de psychose maniaco-dpressive (Gotta). Emerson a pu constater dans une observation qu'il rapporte, que les pisodes dpressifs concidaient avec les priodes d'hypocalcmie; des pisodes confusionnels rcessifs et rcidivants (obs. IV de Contamin) voire des tats confuse-oniriques (Greene) ; des psychoses hallucinatoires avec syndrome d'automatisme mental et hallucinations diverses, auditives, somesthsiques, etc. (Scarlett; Contamin) ; des tats de dtrioration intellectuelle plus ou moins profonde pouvant atteindre le qtisme et l'apragmatisme le plus total (Barr; Contamin; notre observation) et pouvant simuler une dmence artriopathique ou atrophique. Mais, il nous a paru que sur le plan nosologique, l'tiquette de dmence ne pouvait tre admise sans quelque rticence. En effet, si notre malade se prsentait cliniquement, comme un syndrome dmentiel, il n'en est pas moins vrai que la dmence est classiquement dfinie comme un affaiblissement psychique profond global et progressif (H. Ey), ce dernier adjectif qualifiant aussi bien le mode d'installation du syndrome que son volution, classiquement inluctable, vers l'aggravation. Or, chez notre malade, outre l'installation trs rapidement progressive du syndrome psychiatrique, la gurison a t cliniquement complte. Certes, si la notion classique d'irrversibilit et d'mcurrabilit de la dmence a t remise en cause par les stabilisations voire les amliorations observes grce au traitement de la paralysie gnrale, le point central de la conception de dmence reste le mme pour les classiques et les contemporains: c'est la notion de potentiel volutif des tats dmentiels (H. Ey). Ds lors il nous semble difficile de qualifier de dmence le syndrome psychiatrique prsent par notre malade, et c'est pourquoi les termes de dtrioration intellectuelle, de dsintgration intellectuelle , voire de syndrome pseudo-dmentiel nous ont sembl plus adquats.
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- Chez l'enfant peut exister une dbilit mentale le plus souvent lgre. Ces syndromes psychiatriques trs varis et trs trompeurs ont la particularit de s'amender en rgle sous traitement calcique ainsi que le soulignent, entre autres, les observations de Scarlett 1944, Abely 1950, Schottstaed, Wise 1952, Contamin 1969... Nanmoins cette amlioration peut tre lente (deux ans et demi dans l'obs. IV de Contamin, trois mois chez notre malade). Mais peut se poser, avec un long recul, le problme de l'existence de dommages irrversibles comme dans l'observation de Mortell o aucune amlioration ne fut constate sous traitement.
Les signes d'hypertension intracrnienne

Quant aux signes d'hypertension intracrnienne, absents chez notre malade, ils se manifestent habituellement par une stase papillaire au fond d' il, une distension des sutures (Cathala) chez l'enfant. A noter que l'examen du fond d' il peut tre gn par l'existence d'une cataracte dont nous soulignerons plus loin la plus grande valeur smiologique.
Les calcifications des noyaux gris centraux

Restent enfin les calcifications radiologiquement dcelables des noyaux gris centraux, absentes chez notre malade, mais qui peuvent accompagner les encphalopathies hypocalcmiques. Ces calciflcations, quand elles existent, constituent un lment d'orientation diagnostique indiscutable. Il faut noter qu'il n'existe aucune corrlation radio-clinique entre l'existence de calcifications de nayaux gris et la prsence de signes cliniques extra-pyramidaux : d'autre part ces dpts calcaires ne rgressent pas aprs traitement et correction de I'hypocalcmie. Rappelons ce propos le classique syndrome de Fahr (Fatun et Haines, 1939), promis au dmembrement, regroupant ttanie hypocalcmique, calcifications des noyaux gris centraux, comitialit, dbilit mentale.
TiOLOGIE

Sur le plan tiologique, trois grands cadres morbides sont responsables d'encphalopathies hypocalcmiques : les hypoparathyrodies chirurgicales; les hypoparathyrodies la maladie d'Albright.
chirurgicales

idiopathiques;

Les hypoparathyrodies

Elles grvent encore les suites de thyrod ectomie de manire non exceptionnelle puisque la statistique de Watkins et Coll. (1962), fait tat de 118 ttanies sur 37 107 interventions pour goitre et hyperthyrodies. Leur cause la plus frquente est non pas l'ablation accidentelle de glandes para1972 - P. 389 399

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thyrodes de sige atypique mais une ncrose ischmique. Les hypoparathyrodies chirurgicales reprsentaient la cause la plus importante d'encphalopathie hypocalcmique: Il des 14 cas de Gotta (1948) ; 8 des Il cas de Lachman (1941) ; 3 des 5 cas de Contamin (1964). On conoit donc, sur le plan diagnostique l'importance de la recherche d'un antcdent d'intervention sur le corps thyrode. les hypoparathyrodies idiopathiques Ils forment un vaste cadre promis au dmembrement et occupent la seconde place dans le cadre tioloqique des encphalopathies hypocalcmiques : 3 des Il cas de Lachman ; 2 des 5 cas de Contamin (1964). C'est l'tiologie que nous avons retenue chez notre malade. Sur le plan clinique, la coexistence de crises de ttanie ou d'une ttanie latente (notre malade), la dcouverte d'une cataracte (notre malade), et de troubles trophiques (peau sche, rugueuse; ongles stris, cassants, recouverts de leuconychies ; mail dentaire stri et hypoplasique ) sont des -lments d'orientation de grande valeur diaqnostique. Les radiographies osseuses peuvent objectiver une hyperostose intressant principalement la prioste (cs longs, mchoires, table interne de la calotte crnienne), parfois une dminralisation. Sur le plan biologique l'hypocalcmie avec hyperphosphormie et hypocalciurie est tout fait caractristique. L'hypophosphaturie est trs inconstante et de moindre intrt diagnostique tant donne sa liaison troite avec le rgime alimentaire. Chez notre malade la calcmie oscillait entre 46 et 48 mg par litre, chiffres extrmement bas; elle s'accompagnait d'une hyperphosphormie 95 mg/l et d'une hypocalciurie 25 mg/24 heures. Quant la phosphaturie, elle s'est avre trs fl uctuante. Quand le syndrome biologique est fruste ou incomplet, il peut tre ncessaire de faire appel des preuves dynamiques: preuve de freinage (perfusion calcique) ; preuve de stimulation par induction d'une hypocalcmie (rgime pauvre en calcium; administration de phytate de sodium) ; chlation de calcium par l'E.D.T.A. sodique; enfin mesure de la clearance des phosphates, abaisse (soit sur 3 heures, soit clearance globale calcule sur 24 heures et qui chez notre malade n'tait que de 1,4 ml/mn; normale: 12 ml/mn). Signalons enfin l'association possible cl'hypoparathyrodie et de monilia se. le pseudo-hypoparathyrodisme Dans certains cas le syndrome hypoparathyrodien ne serait pas d une insuffisance de scrtion des parathyrodes mais une non~ rponse du rein l'hormone parathyrodienne. Ce syndrome qui touche surtout le sexe fminin se caractrise par l'association, aux signes habituels d'hypoparathyrodie :
Md . lnt.

d'un syndrome dysmorphique avec hypertrophie pondrale et hypotrophie staturale . Le facire est rond, les traits grossiers, les doigts courts et pais, la taille petite et trapue, parfois les trois derniers mtacarpiens et en particulier le quatrime sont hypoplasiques ; d'une dbilit mentale (40 cas sur 69 dans la statistique de Riger et Lestradet).
laquelle s'associent

Il s'agit d'une affection familiale et gntique, frquemment d'autres signes d'insuffisance endocrinienne: hypothyrodie clinique ou seulement biologique, allure diabtique de la courbe d'hyperglycmie provoque. Les calcifications des noyaux gris centraux sont frquentes.

Le diagnostic de certitude repose sur le test d'Ellsworth et Howard qui montre la non-rponse du tubule rnal l'injection de parathormone qui ne provoque pas d'hyperphosphaturie. Cependant nombre d' auteurs contestent l'autonomie du syndrame d'Albright: car les variations nycthmrales de la phosphaturie sont nombreuses, ce qui conteste la validit du test d'Ellsworth-Howard : car on peut rencontrer un syndrome dysmorphique en tous points semblable au syndrome d'Albright sans signe dhypoparathyrodie pseudo pseudo-hypoparathyrodisme ). Aussi certains auteurs, ngligeant le test d'Ellsworth et Howard tendent intgrer la dysmorphie d'Albright dans un vaste concept d'hypoparathyrodie congnitale et acceptant la notion d'un crtinisme hypoparathyrodien (Gsell; Scheupbach) . D'autres auteurs, se fondant sur les deux premires observations d'Albright qui seules comportent une vrification anatomique de l'intgrit des parathyrodes sur les quelque cent cas publis, tiennent l'autonomie du syndrome d'Albright et incriminent ou bien une non-rponse rnale, ou bien un trouble de la commande hypoparathyrodienne l'tage hypothalamique (Klots et Kahn), ou bien un trouble de l'hormonosynthse (Roger et Lestradet ): Si le seul lment de certitude absolue sera fourni dans l'avenir par le dosage prcis de la parathormone encore difficile, les travaux rcents de Chase et Aurbach (1969) montrant un dfaut ou une absence de sensibilit de l'adnyl-cyclase 3' 5' A.M.P. la parathormone au niveau du rein et de l'GS fournit une prcomption majeure pour l'autonomie du syndrome d'Albright. Nous n'avons jamais vu signals de troubles encphaliques au cours des cas publis de syndrome d'hyperscrtion de la thyrocalcitonine observ dans les cancers mdullaires stroma amylodes de la thyrode (Michaud). Chez l'enfant les crises convulsives hypocalcmiques n'ont pas du tout le caractre d'exception et de raret qu'elles ont chez l'adulte. Elles n'offrent

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aucun caractre clinique particulier: ce sont tantt des crises gnralises, tantt des crises dimidies, tantt des salves myocloniques localises la face ou un membre. Les anomalies lectroencphalographiques, quand elles existent, rgressent sous traitement calcique. Sur le plan tiologique il faut ajouter, au groupe des hypoparathyrodies, l'avitaminose D avec ou sans rachitisme, ainsi que le rachitisme vitamino-rsistan t.
PROBLMES THRAPEUTIQUES

de l'animal parathyrodectomis (Ellis; Simpson) ; un gonflement des parois vasculaires avec tumfaction de l'endothlium, hyalinisation et prolifration adventitielle (Contamin, Gruner et Cathala). Pour certains auteurs (Mc Quarrie 1941, Tschirge 1952), un rle essentiel doit tre dvolu aux perturbations ioniques travers les membranes cellulaires entranant une modification de l' excitabilit cellulaire. Quoi qu'il en soit des mcanismes intimes par lesquels l'hypocalcmie induit les troubles constats en clinique, certains auteurs n'ont manqu de faire intervenir, pour expliquer la prminence de tel ou tel trouble chez certains malades, une notion de prdisposition, de terrain . Cette notion a t souleve en particulier par Gotta ; et par Sugar en ce qui concerne les crises pileptiques. De mme la personnalit sous-jacerite du malade peutelle expliquer en partie la variabilit des aspects cliniques psychiatriques raliss, comme le pense Sugar. Notre malade qui prsentait en tout cas un fond paranoaque trs net fait d'orgueil et de mfiance n'a jamais eu de dlire de perscution. De toute faon l'essentiel de la physiopathologie des encphalopathies hypocalcmiques est loin encore d'tre rsolu.

Sauf tiologie particulire, le traitement des encphalopathies hypocalciques recouvre le traitement de l'hypoparathyrodisme : il s'agit donc d'un traitement substitutif permanent associant calcium et drivs de l'ergostrol. Parmi les drivs de l'ergostrol, on peut recourir soit au Dihydrotachystrol ou AT10 faibles proprits antirachitiques mais forte action hypercalcmiante; soit aux vitamines D. La posologie de dpart peut varier entre 2 et 5 mg d'AT 10; l'tat clinique et la calcmie doivent tre contrls rgulirement afin d'adapter la dose d'AT 10 au malade pour maintenir sa calcmie la normale; la posologie doit aussi s'adapter aux fluctuations spontanes parfois saisonnires de la calcmie (Borie).
PROBLMES PHYSIOPATHOLOGIQUES

RSUM

La pathognie des encphalopathies hypocalcmiques est loin d'tre lucide. Sur le plan tout thorique on ne peut dj manquer d'tre tonn par le polymorphisme des aspects cliniques et paraclmiques de l'hypocalcmie ainsi que par leur variabilit d'une observation l'autre. Aucun parallle, aucune prvision ne peut tre tente entre telle ou telle manifestation clinique et le taux de l'hypocalcmie. Les donnes exprimentales n'ont permis de constater qu'une rtention aqueuse dans le cerveau

Les auteurs rapportent Tobservation d'un malade prsentant un syndrome simulant une dmence et symptomatique d'une encphalopathie hypocalcmique lie un hypoparathyrodisme idiopathique. Les troubles neuro-psuchietriques rgressrent totalement sous traitement calcique et erqostrolique. A propos de cette observation sont rappels les aspects smicloqiques varis et trompeurs par lesquels peut s'exprimer le retentissement de rhy~ pocalcmie au niveau du systme nerveux central. ainsi que les principales tiologies des encphelopathies hypocalcmiques.

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