Synthèse

Ann Biol Clin 2013 ; 71 (2) : 139-44

La classification des syndromes myélodysplasiques

Myelodysplastic syndrome classification

Ines Ghariani1 Résumé. Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont des hémopathies
Najia Braham1 myéloïdes caractérisées par une hétérogénéité clinique et biologique. La classi-
Mohsen Hassine2 fication franco-américano-britannique (FAB-1982) subdivise les SMD en cinq
catégories distinctes en se basant sur des critères morphologiques. Trois critères
Copyright © 2020 John Libbey Eurotext. Téléchargé par M. FRANCIS KAMBEMBO le 31/07/2020.

Mondher Kortas1
1 Laboratoire d’hématologie, CHU
Farhat Hached, Sousse, Tunisie
<gharianiines@gmail.com>
2 Laboratoire d’hématologie, CHU
Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie
sont pris en compte : 1) le pourcentage de blastes circulants et médullaires ; 2) le
pourcentage de sidéroblastes en couronne dans la moelle ; 3) le nombre absolu
de monocytes dans le sang. Ces dernières années représentent une étape de
précision de la physiopathologie et de la classification des SMD. En effet, les
classifications proposées par l’OMS (2001 et 2008) cherchent à compléter les
approches classiques de la classification FAB par les contributions de la cytogé-
nétique et de la biologie moléculaire. La classification actuelle (OMS 2008) tient
compte de ces critères : 1) le nombre de cytopénies périphériques ; 2) le pourcen-
tage de blastes circulants et médullaires ; 3) le pourcentage des sidéroblastes en
couronne ; 4) la présence éventuelle de corps d’Auer ; 5) d’une anomalie cyto-
génétique (la délétion 5q isolée). Ainsi sont définis : les cytopénies réfractaires
avec dysplasie unilignée, l’anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne,
les cytopénies réfractaires avec dysplasie multilignée, l’anémie réfractaire avec
excès de blastes, les SMD inclassables et les SMD avec délétion 5q isolée.
Mots clés : syndromes myélodysplasiques, classification FAB, classification
OMS 2001, classification OMS 2008

Abstract. Myelodysplastic syndromes (MDS) are myeloid disorders with

various clinical and biological presentations. The French-American-British
(FAB-1982) classification included five categories basing on morphology and
bone marrow blast count. Three criteria are taken into account: 1) the percentage
of blasts in peripheral blood and bone marrow, 2) the percentage of ringed side-
roblasts, and 3) the number of monocytes in peripheral blood. The World Health
Organization classification (WHO 2001, 2008) modifies the FAB system by also
taking cytogenetic characteristics and molecular biology into consideration. The
last classification (WHO-2008) takes into account: 1) the number of peripheral
cytopenia, 2) the percentage of blasts in peripheral blood and bone marrow, 3)
the percentage of ringed sideroblasts, 4) the possible presence of Auer Rods,
and 5) the detection of a cytogenetic abnormality (the isolated 5q deletion).
The following subgroups are defined: refractory cytopenia with unilineage dys-
plasia, refractory anemia with ringed sideroblasts, refractory cytopenia with
multilineage dysplasia, refractory anemia with excess blasts, myelodysplastic
syndrome unclassifiable and myelodysplastic syndrome with isolated del(5q).

Article reçu le 1er juillet 2012,

Key words: myelodysplastic syndrome, FAB classification, 2001 WHO classi-
doi:10.1684/abc.2013.0804

accepté le 20 août 2012 fication, 2008 WHO classification

Tirés à part : I. Ghariani

Pour citer cet article : Ghariani I, Braham N, Hassine M, Kortas M. La classification des syndromes myélodysplasiques. Ann Biol Clin 2013 ; 71(2) : 139-44
doi:10.1684/abc.2013.0804 139
 Synthèse
Les syndromes myélodysplasiques (SDM) représentent
un groupe hétérogène d’hémopathies qui traduisent une
atteinte clonale de la cellule-souche hématopoïétique se
traduisant par une hématopoïèse inefficace et un risque
augmenté de transformation en leucémie aiguë. Classique-
ment révélés par une ou des cytopénie(s), les syndromes
myélodysplasiques sont diagnostiqués par l’analyse quan-
titative et qualitative du sang et de la moelle. L’identification
de groupes de syndromes myélodysplasiques ayant des
caractéristiques cliniques, biologiques et pronostiques
communes a été l’objectif des classifications successives.
Celles-ci reposent essentiellement sur le caractère primitif
Copyright © 2020 John Libbey Eurotext. Téléchargé par M. FRANCIS KAMBEMBO le 31/07/2020.
ou secondaire de ces syndromes, les cytologies sanguines
et médullaires et la cytogénétique.
L’objectif de cette revue de la littérature est de pré-
senter les différentes classifications utilisées actuellement
et de détailler la plus récente qui a été proposée par
l’Organisation mondiale de la santé (OMS) en 2008.
Classification
franco-américano-britannique
La classification franco-américano-britannique (FAB) éla-
borée en 1982 a permis d’individualiser cinq sous-types de
SMD en se basant essentiellement sur des critères cyto-
logiques (tableau 1) [1, 2]. Trois critères sont pris en
considération [3] :
– le pourcentage de blastes circulants et médullaires ;
– le pourcentage de sidéroblastes en couronne dans la
moelle évalué par coloration de Perls ;
– le nombre absolu de monocytes circulants.
Chacune de ces catégories de SMD diffère par sa médiane
de survie et son taux de transformation en leucémie aiguë.
Cependant, alors qu’elle est encore largement utilisée,
l’intérêt de cette classification est limité par la diversité
clinique et biologique qui persiste au sein de ses sous-types
[4].
Classification de l’Organisation
mondiale de la santé de 2001
En 2001, l’OMS a proposé une nouvelle classification des
pathologies hématologiques. Elle cherche à compléter les
approches classiques de la morphologie microscopique, par
la contribution de la cytogénétique et la biologie molécu-
laire [6, 7]. Cette classification, évolution de la précédente,
a permis d’apporter de nouveaux éléments [6, 8] :
– l’estimation du nombre de lignées touchées par la dys-
plasie myéloïde est devenue un élément essentiel de la
classification des SMD ;
140
– les SMD définis par un nombre de blastes inférieur à
20 % dans le sang et dans la moelle ; le groupe des ané-
mies réfractaire avec excès de blastes en transformation
(AREB-T) est supprimé et un pourcentage de blastes san-
guins ou médullaires supérieur à 20 % définit une leucémie
aiguë ;
– le groupe des anémies réfractaires avec excès de blastes
divisé en deux types 1 et 2, définis respectivement par 5 à
9 % et 10 à 19 % de blastes médullaires ;
– l’individualisation d’une nouvelle catégorie de cytopé-
nies réfractaires avec myélodysplasie multilignée ;
– deux classes d’anémies réfractaires avec excès de sidéro-
blastes individualisées, selon que la dysplasie est limitée à la
seule lignée érythroblastique, ou qu’il existe une dysplasie
multilignée ;
– la leucémie myélomonocytaire chronique classée dans
le nouveau groupe des syndromes frontières myélodyspla-
siques/myéloprolifératifs ;
– le rôle diagnostique de la cytogénétique, définissant un
nouveau sous-type, le syndrome myélodysplasique 5q-.
Classification de l’Organisation
mondiale de la santé de 2008
Généralités
Le développement et l’introduction récents de nouveaux
traitements incitent à élaborer des classifications de plus en
plus performantes. Celles-ci doivent permettre d’identifier
des groupes de patients homogènes dans leur évolution
clinique, non seulement en termes de survie ou de transfor-
mation en leucémie aiguë myéloïde, mais aussi en termes
de réponse aux traitements et de la qualité de vie. Cela a
conduit l’OMS à affiner, en 2008, les critères de la précé-
dente classification (tableau 2) [4].
Les nouveautés de la classification OMS 2008 permettent
de définir plus précisément les sous-groupes créés en 2001.
Ainsi, les paramètres suivants interviennent maintenant
dans la classification [9] :
– la nature de la dysplasie unilignée qui individualise
chaque cytopénie réfractaire ;
– le nombre de cytopénies sanguines qui sépare les
cytopénies réfractaires unilignées des syndromes myélo-
dysplasiques inclassables ;
– le pourcentage de blastes circulants qui devient discrimi-
nant, pour identifier les anémies réfractaires avec excès de
blastes de type 1, ou de type 2 ou les syndromes myélodys-
plasiques inclassables ;
– la présence de corps d’Auer qui fait classer le cas
en anémie réfractaire avec excès de blastes de type 2,
indépendamment du pourcentage de blastes sanguins ou
médullaires.
Ann Biol Clin, vol. 71, n◦ 2, mars-avril 2013
 Syndromes myélodysplasiques

Tableau 1. Classification FAB des syndromes myélodysplasiques [5].

Type Sang Moelle

Anémie réfractaire (AR) Blastes < 1 % Blastes < 5 %
Anémie réfractaire avec sidéroblastes Blastes < 1 % Blastes < 1 %
en couronne Sidéroblastes en couronne
> 15 % des érythroblastes
Anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB) Blastes < 5 % Blastes de 5 % à 20 %
Anémie réfractaire avec excès de blastes Blastes > 5 % Blastes de 20 % à 30 %
en transformation (AREB-T)

Leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) Blastes < 5 % Blastes < 20 %

Monocytes > 1.109 /L
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Tableau 2. Classification de l’OMS des SMD en 2008 [9].

Pathologie Sang Moelle

Cytopénie réfractaire avec dysplasie Cytopénie isolée ou bicytopénie* Dysplasie unilignée > 10 % des cellules
unilignée Absence ou rares blastes (< 1 %) de la lignée touchée
Anémie réfractaire Blastes < 5 %**
Neutropénie réfractaire Sidéroblastes en couronne < 15 %
Thrombopénie réfractaire
Anémie réfractaire avec sidéroblastes Anémie Dysplasie érythroïde isolée
en couronne Pas de blastes Blastes < 5 %**
Sidéroblastes en couronne > 15 %
Cytopénie réfractaire avec dysplasie Cytopénie(s) Dysplasie > 10 % des cellules dans 2
multilignée Absence ou rares blastes (< 1 %) ou plusieurs lignées myéloïdes
Pas de corps d’Auer*** Blastes < 5 %**
Monocytes < 1.109 /L Pas de corps d’Auer***
± 15 % de sidéroblastes en couronne
Anémie réfractaire avec excès Cytopénie(s) Dysplasie uni- ou multilignée
de blastes-1 Blastes < 5 % Blastes 5-9 %
Pas de corps d’Auer*** Pas de corps d’Auer***
Monocytes < 1.109 /L
Anémie réfractaire avec excès Cytopénie(s) Dysplasie uni- ou multilignée
de blastes-2 Blastes 5-19 % Blastes 10-19 %
Corps d’Auer ±*** Corps d’Auer ±***
Monocytes < 1.109 /L
SMD non classable Cytopénies Dysplasie évidente dans moins de 10 %
Blastes < 1 % des cellules dans une ou plusieurs lignées
myéloïdes
Blastes < 5 %
SMD avec délétion 5q isolée Anémie Mégacaryocytes en nombre normal ou
Plaquettes généralement normales augmenté avec noyau hypolobé
ou augmentées Blastes < 5 %
Absence ou rares blastes (< 1 %) Anomalie cytogénétique isolée del(5q)
Pas de corps d’Auer***

* Une bicytopénie peut parfois être observée. Les cas avec pancytopénie sont classés en syndrome myélodysplasique inclassable. ** Si le pourcentage de
blastes médullaires est < 5 % mais que le pourcentage de blastes circulants est compris entre 2 % et 4 %, le diagnostic est celui d’anémie réfractaire avec
excès de blaste de type 1. Si le pourcentage de blastes médullaires est < 5 % mais que le pourcentage de blastes circulants est de 1 %, le diagnostic est
celui de syndrome myélodysplasique inclassable. *** Les cas avec corps d’Auer, blastes circulants < 5 % et blastes médullaires < 10 % doivent être classés
comme anémie réfractaire avec excès de blastes de type 2.

Cytopénies réfractaires avec dysplasie unilignée
L’anémie réfractaire pure (AR) a déjà été identifiée dans
la classification OMS 2001, elle est caractérisée par une
dysérythropoïèse touchant plus de 10 % des érythroblastes.
L’anémie est normochrome, normo- ou macrocytaire aré-
générative ; une anisocytose ou une poïkilocytose peuvent
être observées [3]. Dans la moelle, la dysplasie érythroïde
se manifeste par une bi- ou multinucléarité, noyau bour-
geonnant, dystrophique, aspect feuilleté du cytoplasme et

Ann Biol Clin, vol. 71, n◦ 2, mars-avril 2013 141

 Synthèse
présence de ponctuations basophiles. Deux nouvelles enti-
tés sont individualisées en 2008 :
– la neutropénie réfractaire (NR) avec dysgranulopoïèse
isolée de plus de 10 % des éléments granuleux sanguins
ou médullaires et qui se manifeste généralement par des
polynucléaires neutrophiles hypolobés et/ou hypo- voire
dégranulés ;
– la thrombopénie réfractaire (TR) avec dysmégacaryo-
poïèse isolée de plus de 10 % des mégacaryocytes qui
présentent des anomalies variables (noyaux hypolobés ou
multiples, micromégacaryocytes, etc.).
Ces trois entités sont regroupées sous le terme de cytopénies
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réfractaires avec dysplasie unilignée [10]. Dans ce groupe,
une cytopénie isolée est le plus souvent observée, rarement
une bicytopénie. Les blastes circulants sont absents ou rares,
inférieurs à 1 %. La moelle des cytopénies réfractaires avec
dysplasie unilignée est généralement riche, parfois normo-
ou hypoplasique. Lors du diagnostic d’une cytopénie réfrac-
taire avec dysplasie unilignée, il est important d’exclure une
autre cause de cytopénie, notamment d’anémie, car cer-
taines anomalies morphologiques telles qu’un cytoplasme
feuilleté ne sont pas spécifiques.
Les cytopénies réfractaires avec dysplasie unilignée repré-
sentent 10 à 20 % des syndromes myélodysplasiques. La
grande majorité d’entre elles sont des anémies réfractaires,
neutropénies et thrombopénies réfractaires étant plus rares.
L’âge médian est d’environ 65 à 70 ans au diagnostic [4].
Anémie réfractaire avec sidéroblastes
en couronne
L’anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne (ARS)
est définie par une anémie, l’absence de blastes circulants
et moins de 5 % de blastes médullaires et une dysérythro-
poïèse médullaire isolée caractérisée par plus de 15 % de
sidéroblastes en couronne mis en évidence par la colora-
tion de Perls [11]. Un sidéroblaste en couronne est défini
comme un érythroblaste contenant au minimum cinq grains
de fer disposés sur au moins un tiers du pourtour nucléaire.
L’anémie est en général normochrome, normocytaire ou
typiquement macrocytaire. Les hématies présentent sou-
vent des anomalies marquées. La présence d’une double
population d’hématies, normochrome et hypochrome, en
l’absence de tout traitement martial ou de transfusion, est
hautement évocatrice d’une anémie sidéroblastique [5].
Les anémies réfractaires avec sidéroblastes en couronne
représentent 3 à 11 % des syndromes myélodysplasiques, et
touchent des sujets dont l’âge médian varie de 60 à 73 ans.
L’évolution vers une leucémie aiguë est rare [4].
Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée
La cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée
(CRDM) est caractérisée par une ou plusieurs cytopénie(s)
142
associée(s) à une dysplasie de 2 ou 3 lignées dans la moelle.
Le pourcentage de blastes est inférieur à 1 % dans le sang
périphérique et à 5 % dans la moelle avec absence de corps
d’Auer [12]. La moelle est généralement riche. La dysgra-
nulopoïèse est souvent importante, la dysérythropoïèse est
variable et les anomalies des mégacaryocytes sont assez
fréquemment observées. Lors du diagnostic de CRDM, il
faut faire le décompte sur 500 éléments dans la moelle ;
pour déterminer le pourcentage d’éléments anormaux dans
chaque lignée, il faut compter au minimum sur 30 méga-
caryocytes, 200 érythroblastes et 200 éléments de la lignée
granuleuse [12].
Cette entité représente approximativement 30 % des syn-
dromes myélodysplasiques. L’évolution des cytopénies
réfractaires avec dysplasie multilignée est variable. Elle
dépend du nombre de cytopénie(s), du degré de dys-
plasie, de la nature et de la complexité des anomalies
cytogénétiques observées. La fréquence d’évolution en
leucémie aiguë myéloïde est voisine de 10 % à 2 ans
d’évolution [4]. Lors de cytopénie réfractaire uni- ou multi-
lignée, il faut avoir 6 mois de recul pour un diagnostic
confirmé.
Anémie réfractaire avec excès de blastes
L’anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB) est
subdivisée en deux sous-types 1 et 2. Les nouveautés
apportées par la classification OMS 2008 sont le rôle
capital des blastes circulants dans l’identification des
AREB-1 et 2, l’incorporation de la présence des corps
d’Auer dans la classification des AREB-2 indépendam-
ment du pourcentage des blastes et la création d’une
nouvelle entité : anémie réfractaire avec excès de blastes et
myélofibrose.
Les anémies réfractaires avec excès de blastes de type 1 sont
définies soit par une blastose médullaire comprise entre 5 et
9 %, soit si le nombre de blastes médullaires est inférieur à
5 % par un pourcentage de blastes circulants compris entre
2 % et 4 %. Les blastes n’ont pas de corps d’Auer [9].
Les anémies réfractaires avec excès de blastes de type 2 sont
définies soit par une blastose médullaire comprise entre 10
et 19 %, soit si le nombre de blastes médullaires est inférieur
à 10 %, par un pourcentage de blastes circulants compris
entre 5 % et 19 % soit indépendamment du nombre de
blastes circulants ou médullaires, par la présence de corps
d’Auer [9].
Les anémies réfractaires avec excès de blastes et myélofi-
brose sont définies par la présence d’un réseau de réticuline
diffus et épais, avec ou sans collagénisation, associée à une
dysplasie d’au moins 2 lignées.
Les anémies réfractaires avec excès de blastes touchent
préférentiellement les patients de plus de 50 ans, et repré-
sentent plus de 40 % des syndromes myélodysplasiques.
Ann Biol Clin, vol. 71, n◦ 2, mars-avril 2013
 Syndromes myélodysplasiques

Tableau 3. Classification de l’OMS 2008 des syndromes frontières myélodysplasiques/myéloprolifétatifs [9].

Pathologie Sang Moelle

Leucémie myélomonocytaire Monocytes > 1.109 /L Dysplasie d’une ou plusieurs lignée(s)*
chronique Absence du gène BCR-ABL1 Blastes (myéloblastes, monoblastes,
Blastes < 20 % promonocytes) < 20 %
Pas de réarrangement PDGFRA ou
PDGFRB
Leucémie myéloïde chronique Hyperleucocytose, neutrophilie Dysplasie granuleuse (± d’une autre
atypique Dysplasie neutrophile lignée)
Myélémie > 10 % Blastes < 20 %
Blastes < 20 %
Absence du gène BCR-ABL1
Pas de réarrangement PDGFRA ou
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PDGFRB

Leucémie myélomonocytaire chronique Monocytes > 1.109 /L Blastes (myéloblastes, monoblastes,

juvénile Blastes < 20 % promonocytes) < 20 %
Hyperleucocytose

Syndrome frontière Association de caractères Association de caractères

myélodysplasique/myéloprolifératif myélodysplasiques et myéloprolifératifs myélodysplasiques et myéloprolifératifs
inclassable Pas d’antécédents de syndrome Blastes < 20 %
myélodysplasique ou myéloprolifératif
Pas de traitement récent par facteur
de croissance ou chimiothérapie
Absence du gène BCR-ABL1
Pas de réarrangement PDGFRA ou
PDGFRB

Anémie réfractaire avec sidéroblastes Thrombocytose persistante > 450.109 /L Aspect cytologique d’une anémie
en couronne et thrombocytose Absence du gène BCR-ABL1 réfractaire avec sidéroblastes en couronne
(entité provisoire) Absence de t(3;3)(q21;q26), Sidéroblastes en couronne > 15 %
inv(3)(q21;q26), del(5q) isolée Mégacaryocytes anormaux

* En l’absence de dysplasie significative, le diagnostic de leucémie myélomonocytaire chronique peut être retenu si les autres caractéristiques sont présentes
et qu’une anomalie clonale acquise, moléculaire ou génétique, est retrouvée ou que la monocytose persiste depuis plus de 3 mois, en l’absence d’autre cause.

Les anémies réfractaires avec excès de blastes de type 1 se
transforment en leucémies aiguës myéloïdes dans environ
25 % des cas, les anémies réfractaires avec excès de blastes
de type 2 dans un peu plus de 30 % [4].
SMD inclassables
Les syndromes myélodysplasiques inclassables regroupent
l’ensemble des myélodysplasies qui ne répondent pas
aux critères précédemment décrits. Ils sont définis
par [13] :
– la présence d’une cytopénie sans dysplasie significa-
tive, avec anomalie cytogénétique : cette situation regroupe
des patients avec une/des cytopénie(s) persistante(s), une
absence ou de rares blastes circulants (≤ 1 %), la moelle
présente des signes de dysplasie évidents mais qui touchent
moins de 10 % des cellules d’une ou plusieurs lignées, avec
moins de 5 % de blastes médullaires et des anomalies cyto-
génétiques classiquement observées dans les syndromes
myélodysplasiques ;
– la présence de rares blastes circulants (1 %) sans excès de
blastes médullaires : il s’agit de patients dont la cytologie
médullaire répond aux critères des cytopénies réfractaires
avec dysplasie uni- ou multilignée sans excès de blastes
mais avec 1 % de blastes circulants ;
– la présence d’une pancytopénie avec dysplasie médul-
laire d’une seule lignée : ce sont des patients dont la
cytologie médullaire répond aux critères des cytopénies
réfractaires avec dysplasie unilignée sans excès de blastes
mais présentant une pancytopénie.
SMD avec délétion 5q isolée
Le syndrome myélodysplasique avec délétion 5q isolée,
déjà identifié dans la classification de l’OMS en 2001 est
défini par une anémie pouvant être associée à une thrombo-
cytose, les blastes circulants sont absents ou rares (< 1 %),
représentent moins de 5 % des cellules nucléées médullaires
et n’ont pas de corps d’Auer. La seule anomalie cytogéné-
tique retrouvée est la délétion du bras long du chromosome
5 (del(5q)) [14].
L’anémie, habituellement macrocytaire, est souvent sévère
et révélatrice. Une thrombocytose est présente dans un
tiers à la moitié des cas. La cytologie médullaire est

Ann Biol Clin, vol. 71, n◦ 2, mars-avril 2013 143

 Synthèse
particulière, avec une dysmégacaryopoïèse souvent évoca-
trice : les mégacaryocytes sont présents en nombre normal
ou augmenté ; leur taille est légèrement diminuée et leur
noyau est unilobé excentré [4].
Les patients atteints de cette anomalie sont le plus souvent
de sexe féminin et d’âge élevé (> 60 ans). La transforma-
tion en leucémie aiguë myéloïde est rare et la survie est
généralement prolongée.
Syndromes frontières
myélodysplasiques/myéloprolifératifs
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Cet ensemble présente à la fois les caractéristiques des
syndromes myélodysplasiques et des syndromes myélo-
proliferatifs. En 2008, l’OMS a également modifié la
classification 2001 de ces syndromes frontières (tableau 3).
Dans cet ensemble on distingue [9] :
– la leucémie myélomonocytaire chronique ;
– la leucémie myéloïde chronique atypique ;
– la leucémie myélomonocytaire chronique juvénile ;
– le syndrome frontière myélodysplasique /myéloprolifé-
ratif inclassable ;
– l’anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne et
thrombocytose (entité provisoire) : au sein de cette entité
la majorité des patients ont la mutation V617F de JAK2
[4].
Ainsi certaines affections, telles que la leucémie myélo-
monocytaire chronique ou les anémies réfractaires avec
sidéroblastes en couronne et thrombocytose, précédemment
classées parmi les syndromes myélodysplasiques dans les
classifications FAB ou OMS 2001, appartiennent désormais
à ce groupe.
Liens d’intérêts : aucun.
Références
1. Flandrin G. Aspects cytologiques et actualités nosographique des syn-
dromes myélodysplasiques. Pathol Biol 1997 ; 45 : 545-9.
144
2. Braham Jmil N, Sriha B, Hassine M, Mhiri K, Kortas M. Syndromes
myélodysplasiques : aspects clinique et biologique, diagnostics différen-
tiels, classification. Feuillets de biologie 2005 ; 46 : 7-15.
3. Garandeau C, Pautas E, Andreux MH, Andreux J, Gaussem P, Siguret
V. Les syndromes myélodysplasiques. Ann Biol Clin 2000 ; 58 : 405-16.
4. Andrieu V, Bénet B. Classification des syndromes myélodysplasiques.
Rev Fr Lab 2009 ; 413 : 49-57.
5. Imbert M. Les syndromes myélodysplasiques. Le médecin bio-
pathologiste 1994 ; 34 : 23-8.
6. Flandrin G. La nouvelle classification OMS des hémopathies malignes.
Hématologie 2001 ; 7 : 136-41.
7. Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW, eds. World health orga-
nization classification of tumours : pathology and genetics of tumours of
haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press, 2001.
8. Vardiman JW, Lee Harris N, Brunning RD. The world organization
(WHO) classification of the myeloid neoplasms. Blood 2002 ; 100 : 2292-
302.
9. Hellstrom-Lindberg E, Cazzola M. The Role of JAK2 Mutations in
RARS and Other MDS, Hematology. Am Soc Hematol Educ Program
2008 ; 2008 : 52-9.
10. Brunning RD, Hasserjian RP, Porwit A. Refractory cytopenia with
unilineage dysplasia. In : Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES,
Pileri SA, Stein H, et al., eds. WHO Classification of tumours of haema-
topoieticand lymphoid tissues. Lyon : IARC Press, 2008 : 94-5.
11. Hasserjian RP, Gatterman N, Bennet JM. Refractoru anaemia with ring
sideroblastes. In : SwerdlowSH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA,
Stein H, et al., eds. WHO Classification of tumours of haematopoietic and
lymphoid tissues. Lyon : IARC Press, 2008 : 96-7.
12. Brunning RD, Bennet JM, Matutes E. Refractory cytopenia with mul-
tilineage dysplasia. In : SwerdlowSH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri
SA, Stein H, et al., eds. WHO Classification of tumours of haematopoietic
and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press, 2008 : 98-9.
13. Orazi A, Brunning RD, Baumann I. Myelodysplastic syndrome,
unclassifiable. In : Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri
SA, Stein H, et al., eds. WHO Classification of tumours of haematopoietic
and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press, 2008 : 103.
14. Hasserjian RP, Le Beau MM, List AF, Bennett I, Thiele I. Myelo-
dysplastic syndrome with isolated del(5q). In : Swerdlow SH, Campo E,
Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al., eds. WHO Classification
of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon : IARC Press,
2008 : 102.
Ann Biol Clin, vol. 71, n◦ 2, mars-avril 2013