La Revue de médecine interne 32 (2011) e79–e80

Cas clinique

Chorée révélant une polyglobulie primitive

Chorea revealing a polycytemia vera
I. Ben Ghorbel a,∗ , T. Ben Salem a , M. Lamloum a , M. Khanfir a , A. Braham a ,
M. Miled a , N. Ben Romdhane b , M.H. Houman a
a
Service de médecine interne, hôpital La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie
b
Service d’hématologie, hôpital La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie

i n f o a r t i c l e r é s u m é

Historique de l’article : Les manifestations neurologiques centrales sont fréquentes et classiques au cours de la polyglobulie
Disponible sur Internet le 12 août 2010 primitive. La chorée est exceptionnellement révélatrice de la maladie. Un homme, âgé de 78 ans, pré-
sentait des mouvements brusques anarchiques correspondant à des mouvements choréiques. Le taux
Mots clés : d’hémoglobine était à 20 g/dL et l’hématocrite à 62,3 %. Le volume globulaire total était à 200 % de la valeur
Polyglobulie primitive théorique et la mutation JAK2 V617F était retrouvée. Le diagnostic de chorée secondaire à une polyglobu-
Chorée lie primitive était retenu. L’évolution était favorable après traitement associant saignées et hydroxyurée.
Manifestations neurologiques
La survenue d’une chorée chez un sujet âgé doit faire pratiquer un hémogramme afin d’éliminer une
polyglobulie.
© 2010 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS.
Tous droits réservés.

a b s t r a c t

Keywords: Neurological manifestations in polycytemia vera are common. However, chorea is an exceptionally revea-
Polycytemia vera ling feature of this disease. We report a 78-year-old man who presented with headache and an abnormal
Chorea movement disorder corresponding to chorea. Laboratory findings showed increased levels of hemoglobin
Neurological manifestations at 20 g/dl and hematocrit at 62.3%. An elevated erythrocyte mass to twice the normal value demonstra-
ted the absolute erythrocytosis. A JAK2 V617F gene mutation was identified. A diagnosis of polycytemia
vera-associated chorea was obtained. Clinical and biological outcomes were favorable after therapeutic
phlebotomy and treatment with hydroxyurea. We recommend a complete blood cell count in elderly
patient presenting with chorea to eliminate a diagnosis of polycytemia vera.
© 2010 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS.
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1. Introduction manifestations neurologiques, la chorée est exceptionnellement

La chorée correspond à des mouvements anormaux brusques
et anarchiques prédominant à la racine des membres et à la face
[1]. Elle peut être secondaire à nombreuses affections telles qu’une
maladie de Wilson, une vascularite, un lupus, une hypothyroïdie ou
encore compliquer une hypoglycémie, une hypocalcémie ou une
intoxication par l’oxyde de carbone [1]. La polyglobulie est définie
par une augmentation de 125 % du volume globulaire. Ses manifes-
tations cliniques, reflétant souvent des complications ischémiques
et thrombotiques, peuvent être d’ordre neurologique. Parmi ces
∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : benghorbelimed@yahoo.com (I. Ben Ghorbel).
révélatrice de la maladie.
2. Observation
Un homme âgé de 78 ans, ancien tabagique à 20 paquets-années,
sans antécédent pathologique notable, présentait depuis quatre
mois des céphalées d’aggravation progressive et, depuis un mois,
des mouvements brusques anarchiques et de grande amplitude
débutant aux racines des membres, mais touchant aussi la face
et disparaissant lors des mouvements volontaires et du sommeil,
correspondant à des mouvements choréiques. La palpation abdo-
minale ne retrouvait pas de splénomégalie et le reste de l’examen
clinique était normal.

0248-8663/$ – see front matter © 2010 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2010.06.015
e80 I. Ben Ghorbel et al. / La Revue de médecine interne 32 (2011) e79–e80
Le taux d’hémoglobine était à 20 g/dL et l’hématocrite à 62,3 %.
La leucocytose et la numération des plaquettes étaient normales.
La SaO2 était à 96,6 %. La glycémie, la calcémie ainsi que le bilan
thyroïdien étaient normaux. Le volume globulaire total (VGT) était à
2982 mL soit à deux fois la valeur théorique. La mutation JAK2 V617F
était retrouvée.
Le scanner cérébral était normal et le scanner abdominal révélait
une splénomégalie homogène de 14,5 cm de grand axe. La biopsie
ostéomédullaire montrait une moelle riche siège d’une hyperplasie
portant sur les trois lignées myéloïdes essentiellement érythrocy-
taire et mégacaryocytaire. Le diagnostic de chorée secondaire à une
polyglobulie primitive était retenu.
En plus d’un traitement symptomatique basé sur les saignées
à une fréquence de deux fois par semaine et d’un neuroleptique
(halopéridol), le patient était traité par de l’hydroxyurée à la dose
de 200 mg par jour. L’évolution était marquée par la disparition des
mouvements choréiques permettant l’arrêt des neuroleptiques et
la diminution du taux d’hémoglobine à 15,2 g/dL et de l’hématocrite
à 43,9 %. Avec un recul de 15 mois, le patient était asymptomatique
et toujours traité par hydroxyurée.
3. Discussion
Le diagnostic de polyglobulie primitive était posé selon les
critères révisés de l’organisation mondiale de la santé [2] : deux
critères majeurs (hémoglobine > 18,5 g/dL et présence de la muta-
tion JAK2 V617F) associés à un critère mineur avec la présence à
l’examen histologique de la moelle osseuse d’une hypercellularité
portant sur les trois lignées.
La polyglobulie primitive est une pathologie du sujet âgé,
souvent de découverte fortuite entre 50 et 70 ans et plus rare-
ment, à l’occasion d’une complication neurologique [2]. Lorsque la
polyglobulie est symptomatique, les manifestations neurologiques
sont fréquentes et peuvent être au premier plan. Il s’agit essen-
tiellement de céphalées comme chez notre patient, d’insomnie,
d’amaurose transitoire, de diplopie ou de signes de localisation
témoignant d’une ischémie cérébrale par thrombose artérielle
[3]. Il peut s’agir également d’un syndrome confusionnel ou
dépressif [4].
En revanche, des mouvements anormaux d’installation bru-
tale à type de chorée sont une manifestation exceptionnellement
révélatrice de polyglobulie. Il s’agit le plus souvent d’une polyglo-
bulie primitive [5,6]. Contrairement à la prédominance masculine
connue pour la polyglobulie primitive, une prédominance fémi-
nine était notée dans les petites séries rapportant l’association
chorée–polyglobulie [7,8]. Il s’agissait de sujets âgés de plus de
50 ans, souvent connus, atteints d’une polyglobulie primitive. Une
seule observation de polyglobulie secondaire à un adénocarcinome
rénal révélée par une chorée a été rapportée [9] et Hallali et al.
[10] ont rapporté une observation de chorée avec polyglobulie
secondaire à une cardiopathie congénitale. Dans la plupart des cas,
et comme chez notre patient, la chorée disparaissait rapidement
après le traitement de la polyglobulie et ne récidivait pas grâce au
maintien d’un taux d’hématocrite inférieur à 50 %. Néanmoins, une
surveillance au long cours est souhaitable puisqu’il existe un risque
de récidive de la symptomatologie même après traitement [11]. La
physiopathologie de la chorée survenant au cours des polyglobulies
est incertaine. Elle rejoint probablement celle des autres mani-
festations neurologiques et serait due à l’hyperviscosité sanguine
responsable d’une réduction du débit cérébral qui est directement
lié au taux de l’hématocrite et à la modification du métabolisme de
l’oxygène [8]. L’amélioration de la symptomatologie après la baisse
de l’hématocrite est en faveur de cette hypothèse.
La chorée est une manifestation exceptionnelle de la polyglo-
bulie. Parmi les explorations que justifie la survenue d’une chorée
chez un sujet âgé l’hémogramme doit être systématique pour ne
pas méconnaître une polyglobulie.
Conflit d’intérêt
Aucun.
Références
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