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La Revue de médecine interne 32 (2011) e79–e80

Cas clinique

Chorée révélant une polyglobulie primitive


Chorea revealing a polycytemia vera
I. Ben Ghorbel a,∗ , T. Ben Salem a , M. Lamloum a , M. Khanfir a , A. Braham a ,
M. Miled a , N. Ben Romdhane b , M.H. Houman a
a
Service de médecine interne, hôpital La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie
b
Service d’hématologie, hôpital La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie

i n f o a r t i c l e r é s u m é

Historique de l’article : Les manifestations neurologiques centrales sont fréquentes et classiques au cours de la polyglobulie
Disponible sur Internet le 12 août 2010 primitive. La chorée est exceptionnellement révélatrice de la maladie. Un homme, âgé de 78 ans, pré-
sentait des mouvements brusques anarchiques correspondant à des mouvements choréiques. Le taux
Mots clés : d’hémoglobine était à 20 g/dL et l’hématocrite à 62,3 %. Le volume globulaire total était à 200 % de la valeur
Polyglobulie primitive théorique et la mutation JAK2 V617F était retrouvée. Le diagnostic de chorée secondaire à une polyglobu-
Chorée lie primitive était retenu. L’évolution était favorable après traitement associant saignées et hydroxyurée.
Manifestations neurologiques
La survenue d’une chorée chez un sujet âgé doit faire pratiquer un hémogramme afin d’éliminer une
polyglobulie.
© 2010 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS.
Tous droits réservés.

a b s t r a c t

Keywords: Neurological manifestations in polycytemia vera are common. However, chorea is an exceptionally revea-
Polycytemia vera ling feature of this disease. We report a 78-year-old man who presented with headache and an abnormal
Chorea movement disorder corresponding to chorea. Laboratory findings showed increased levels of hemoglobin
Neurological manifestations at 20 g/dl and hematocrit at 62.3%. An elevated erythrocyte mass to twice the normal value demonstra-
ted the absolute erythrocytosis. A JAK2 V617F gene mutation was identified. A diagnosis of polycytemia
vera-associated chorea was obtained. Clinical and biological outcomes were favorable after therapeutic
phlebotomy and treatment with hydroxyurea. We recommend a complete blood cell count in elderly
patient presenting with chorea to eliminate a diagnosis of polycytemia vera.
© 2010 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS.
All rights reserved.

1. Introduction manifestations neurologiques, la chorée est exceptionnellement


révélatrice de la maladie.
La chorée correspond à des mouvements anormaux brusques
et anarchiques prédominant à la racine des membres et à la face
[1]. Elle peut être secondaire à nombreuses affections telles qu’une
maladie de Wilson, une vascularite, un lupus, une hypothyroïdie ou 2. Observation
encore compliquer une hypoglycémie, une hypocalcémie ou une
intoxication par l’oxyde de carbone [1]. La polyglobulie est définie Un homme âgé de 78 ans, ancien tabagique à 20 paquets-années,
par une augmentation de 125 % du volume globulaire. Ses manifes- sans antécédent pathologique notable, présentait depuis quatre
tations cliniques, reflétant souvent des complications ischémiques mois des céphalées d’aggravation progressive et, depuis un mois,
et thrombotiques, peuvent être d’ordre neurologique. Parmi ces des mouvements brusques anarchiques et de grande amplitude
débutant aux racines des membres, mais touchant aussi la face
et disparaissant lors des mouvements volontaires et du sommeil,
correspondant à des mouvements choréiques. La palpation abdo-
∗ Auteur correspondant. minale ne retrouvait pas de splénomégalie et le reste de l’examen
Adresse e-mail : benghorbelimed@yahoo.com (I. Ben Ghorbel). clinique était normal.

0248-8663/$ – see front matter © 2010 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2010.06.015
e80 I. Ben Ghorbel et al. / La Revue de médecine interne 32 (2011) e79–e80

Le taux d’hémoglobine était à 20 g/dL et l’hématocrite à 62,3 %. seule observation de polyglobulie secondaire à un adénocarcinome
La leucocytose et la numération des plaquettes étaient normales. rénal révélée par une chorée a été rapportée [9] et Hallali et al.
La SaO2 était à 96,6 %. La glycémie, la calcémie ainsi que le bilan [10] ont rapporté une observation de chorée avec polyglobulie
thyroïdien étaient normaux. Le volume globulaire total (VGT) était à secondaire à une cardiopathie congénitale. Dans la plupart des cas,
2982 mL soit à deux fois la valeur théorique. La mutation JAK2 V617F et comme chez notre patient, la chorée disparaissait rapidement
était retrouvée. après le traitement de la polyglobulie et ne récidivait pas grâce au
Le scanner cérébral était normal et le scanner abdominal révélait maintien d’un taux d’hématocrite inférieur à 50 %. Néanmoins, une
une splénomégalie homogène de 14,5 cm de grand axe. La biopsie surveillance au long cours est souhaitable puisqu’il existe un risque
ostéomédullaire montrait une moelle riche siège d’une hyperplasie de récidive de la symptomatologie même après traitement [11]. La
portant sur les trois lignées myéloïdes essentiellement érythrocy- physiopathologie de la chorée survenant au cours des polyglobulies
taire et mégacaryocytaire. Le diagnostic de chorée secondaire à une est incertaine. Elle rejoint probablement celle des autres mani-
polyglobulie primitive était retenu. festations neurologiques et serait due à l’hyperviscosité sanguine
En plus d’un traitement symptomatique basé sur les saignées responsable d’une réduction du débit cérébral qui est directement
à une fréquence de deux fois par semaine et d’un neuroleptique lié au taux de l’hématocrite et à la modification du métabolisme de
(halopéridol), le patient était traité par de l’hydroxyurée à la dose l’oxygène [8]. L’amélioration de la symptomatologie après la baisse
de 200 mg par jour. L’évolution était marquée par la disparition des de l’hématocrite est en faveur de cette hypothèse.
mouvements choréiques permettant l’arrêt des neuroleptiques et La chorée est une manifestation exceptionnelle de la polyglo-
la diminution du taux d’hémoglobine à 15,2 g/dL et de l’hématocrite bulie. Parmi les explorations que justifie la survenue d’une chorée
à 43,9 %. Avec un recul de 15 mois, le patient était asymptomatique chez un sujet âgé l’hémogramme doit être systématique pour ne
et toujours traité par hydroxyurée. pas méconnaître une polyglobulie.

3. Discussion Conflit d’intérêt

Le diagnostic de polyglobulie primitive était posé selon les Aucun.


critères révisés de l’organisation mondiale de la santé [2] : deux
critères majeurs (hémoglobine > 18,5 g/dL et présence de la muta- Références
tion JAK2 V617F) associés à un critère mineur avec la présence à
l’examen histologique de la moelle osseuse d’une hypercellularité [1] Wild EJ, Tabrizi SJ. The differential diagnosis of chorea. Pract Neurol
2007;7:360–73.
portant sur les trois lignées. [2] Tefferi A, Thiele J, Orazi A, Kvasnicka HM, Barbui T, Hanson CA, et al. Propo-
La polyglobulie primitive est une pathologie du sujet âgé, sals and rationale for revision of the World Health Organization diagnostic
souvent de découverte fortuite entre 50 et 70 ans et plus rare- criteria for polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primary mye-
lofibrosis: recommendations from an ad hoc international expert panel. Blood
ment, à l’occasion d’une complication neurologique [2]. Lorsque la 2007;110:1092–7.
polyglobulie est symptomatique, les manifestations neurologiques [3] McMullin MF, Bareford D, Campbell P, Green AR, Harrison C, Hunt B, et al.
sont fréquentes et peuvent être au premier plan. Il s’agit essen- General haematology task force of the British committee for standards in
haematology. Guidelines for the diagnosis, investigation and management of
tiellement de céphalées comme chez notre patient, d’insomnie,
polycythaemia/erythrocytosis. Br J Haematol 2005;130:174–95.
d’amaurose transitoire, de diplopie ou de signes de localisation [4] Silverstein A, Gilbert H, Wasserman LR. Neurologic complications of polycy-
témoignant d’une ischémie cérébrale par thrombose artérielle themia. Ann Intern Med 1962;57:909–15.
[3]. Il peut s’agir également d’un syndrome confusionnel ou [5] Heathfield KW. Polycythemia and chorea. Br Med J 1968;1(5586):250.
[6] Borg-Costanzi JM, Mohr PD, Lewis D. Primary polycythemia presenting with
dépressif [4]. chorea. Postgrad Med J 1981;57:228–31.
En revanche, des mouvements anormaux d’installation bru- [7] Calabresi P, Meyer OO. Polycythemia vera, clinical and laboratory manifesta-
tale à type de chorée sont une manifestation exceptionnellement tions. Ann Intern Med 1959;50:1182–202.
[8] Bruyn GW, Padberg G. Chorea and polycythaemia. Eur Neurol 1984;23:26–33.
révélatrice de polyglobulie. Il s’agit le plus souvent d’une polyglo- [9] Chamouard JM, Smagghe A, Malalanirina BH, Davous P, Poisson M. Cho-
bulie primitive [5,6]. Contrairement à la prédominance masculine rée révélatrice d’une polyglobulie et d’un adénocarcinome rénal. Rev Neurol
connue pour la polyglobulie primitive, une prédominance fémi- 1992;148:380–2.
[10] Hallali P, Levy A, Davido A, Cote D, Corone P. Hémichorée, polyglobulie et car-
nine était notée dans les petites séries rapportant l’association diopathie congénitale cyanogène : une observation. Presse Med 1988;17:1544.
chorée–polyglobulie [7,8]. Il s’agissait de sujets âgés de plus de [11] Pearson TC. Hemorheologic considerations in the pathogenesis of vascular
50 ans, souvent connus, atteints d’une polyglobulie primitive. Une occlusive events in polycythemia vera. Semin Thromb Hemost 1997;23:433–9.