PLAN

 INTRODUCTION;
 OBJECTIFS;
 NOTRE SÉRIE;
 MATÉRIELS & MÉTHODES;
 RÉSULTATS;
 DISCUSSION:
 GÉNÉRALITÉS;
 RAPPEL ANATOMIQUE DE LA BASE DU CRÂNE;
 CLASSIFICATION DES TBC;
 CLINIQUE.
 LES MOYENS D’IMAGERIE DES TBC;
 ILLUSTRATION DES PRINCIPALES TUMEURS DE CHAQUE ÉTAGE DE LA
BASE;
 PSEUDO-TUMEURS DE LA BASE DU CRÂNE;
 LE SUIVI POST-OPÉRATOIRE.
 CONCLUSION.
 INTRODUCTION
₪ Le terme de tumeurs de la base du crâne (TBC) regroupe les atteintes
directes correspondant aux tumeurs primitives et secondaires
développées aux dépens de la base du crâne (os et méninges), et les
lésions correspondant à un envahissement de la base du crâne à partir des
tumeurs de voisinage ou à partir des éléments vasculo-nerveux traversant
la base.
₪ Les TBC sont rares par rapport à l’ensemble des tumeurs intracrâniennes.
₪ Les TBC sont classées selon:
₪ Étage concerné:
₪  La base du crâne est divisée en 3 étages :
₪ Antérieur,
₪ Moyen
₪ Et postérieur.
₪ Selon le site d’origine:
₪ Tumeurs provenant de la base du crâne,
₪ Tumeurs endocrâniennes envahissant la base,
₪ Tumeurs exocrâniennes envahissant la base.
 INTRODUCTION
 La chirurgie des TBC était considérée comme un “no
man's land”,
 Actuellement la chirurgie de la base du crâne impose une
«modern skull base unit» qui comprend une équipe
multidisciplinaire faite de: Neuro-radiologues, oto-
laryngologistes, spécialistes en chirurgie de
reconstruction et plasticiens, neuro-anésthesistes et des
spécialistes en soins intensifs.
 D’où l’intérêt d’une bonne connaissance de la
radioanatomie de la base du crâne et des principales
lésions tumorales spécifiques à la base du crâne par tout
radiologue.
 INTRODUCTION

 L’imagerie joue un triple rôle:

Diagnostique,
Indications thérapeutiques,
Suivi des patients porteurs de TBC.
 Seront exclues de cette étude les tumeurs de
l’hypophyse.
 OBJECTIFS

◊ Illustrer différentes tumeurs de la base du

crâne en proposant une démarche didactique
(tumeurs primitives, secondaires et
pseudotumeurs; exo et endocrâniennes
envahissant la base en fonction de l’étage
atteint).
◊ Montrer l’intérêt des différents moyens
d’imagerie dans le diagnostic, le choix
thérapeutique et la surveillance.
NOTRE SÉRIE -MATÉRIELS & MÉTHODES-

 Étude rétrospective de 67 observations

colligées au service de radiologie du CHU
Hassan II de Fès;
 Période d’étude: Janvier 2009 à Décembre
2010;
 La symptomatologie clinique renvoyait vers
l’étage atteint de la base du crâne.
 Une confrontation clinico-radio-histologique a
été réalisée dans tous les cas.
NOTRE SÉRIE -MATÉRIELS & MÉTHODES-

Les moyens d’imagerie étaient indiqués en

fonction de la symptomatologie clinique ou en
complément à une première investigation
TDM ou IRM.
 NOTRE SÉRIE -RÉSULTATS-
Les néoformations recensées étaient (voir diagramme suivant):
 Tumeurs primitives: Méningiomes (n=23), méningiome intra-
osseux (n=1), kyste épidermoide (n=2), ostéomes (n=2),
chondrome (n=1), chondrosarcome (n=1), chordomes (n=2),
paragangliomes (n=3).
 Métastases n=5.
 Localisations d’affections hématologiques: lymphome (n=1),
myélome (n=1).
 Tumeurs de voisinage envahissant la base: esthésioneuroblastome
(n=1), fibrome nasopharyngien (n=2), tumeurs malignes des voies
aériennes supérieures (n=9).
 Les pseudo-tumeurs: dysplasie fibreuse (n=4), maladie de Paget
(n=2), et histiocytose X (n=2).
NOTRE SÉRIE -RÉSULTATS-
GÉNÉRALITÉS -Rappel Anatomie-

α La base du crâne est divisée en 3 étages :

antérieur, moyen et postérieur.
α Plusieurs orifices situés au niveau de la base
du crâne font communiquer les espaces
endocrânien et exocrânien. Ils livrent passage
à des structures vasculaires et nerveuses.
GÉNÉRALITÉS -Rappel anatomique-

VUE DE PROFIL DU CRANE MONTRANT LA LIMITE ARTIFICIELLE ENTRE LA VOUTE ET LA BASE DU CRANE.
GÉNÉRALITÉS -Rappel anatomique-

La base du crâne est subdivisée

en 3 étages, d'avant en arrière on
trouve:

Etage antérieur: appelé aussi

éthmoïdo-frontal, le plus
élevé.

Etage moyen: ou étage

sphéno-temporal, de part et
d’autre de la selle turcique.
Etage postérieur: appelé
aussi occipito-temporal, le plus
profond.

VUE SUPERIEURE DE L’ENDOCRANE: ETAGES DE LA BASE DU CRANE

Vue supérieure de l’endo-crâne: ostéologie de la base du crâne et foramen (schéma édité d’après F. Netter)
 Vue inférieure de l’exocrâne:
ostéologie de la base du crâne.
(schéma édité d’après F. Netter)
Vue de profil de l’endo-crâne: ostéologie de la base du
crâne(schéma édité d’après F. Netter)
GÉNÉRALITÉS -Classification des TBC-

 De très nombreuses tumeurs peuvent se

développer au niveau de la base du crâne. Elles
sont habituellement classées selon leur
localisation et selon leur site d’origine.
 On distingue selon le site d’origine 3 grands
groupes :
 Les tumeurs provenant de la base du crâne elle-même,
 Les tumeurs endocrâniennes envahissant la base,
 Les tumeurs extracrâniennes envahissant la base.
GÉNÉRALITÉS -Classification des TBC-
Les tumeurs provenant de la base du crâne elle-même, peuvent
prendre naissance au niveau des éléments suivants :
 Cartilage : chondrome ; chondrosarcome.
 Os: ostéomes ; ostéoblastomes ; ostéosarcomes ; tumeurs à
cellules géantes.
 Restes embryonnaires: chordomes; crânio-pharyngiomes; kystes
dermoïdes; kystes épidermoïdes.
 Tissu fibreux: dysplasie fibreuse et fibrome ossifiant; fibrosarcomes.
 Tissu hématopoïétique et réticulohistiocytaire: leucémies;
lymphomes; histiocytoses; myélomes.
 Tissu vasculaire: hémangiomes.
 Des métastases peuvent prendre naissance au niveau des différents
éléments constitutifs de la base.
GÉNÉRALITÉS -Classification des TBC-

Les principales tumeurs endocrâniennes envahissant la base du

crâne sont les suivantes :
 Méningiomes,
 Neurinomes.
 Certaines tumeurs gliales, notamment de haut grade, peuvent
s’accompagner d’une atteinte de la base.
GÉNÉRALITÉS -Classification des TBC-
Les tumeurs extracrâniennes envahissant la base:
 Tumeurs naissant des fosses nasales et des sinus:
 Tumeurs bénignes : mucocèles ; ostéomes ; papillomes
inversés.
 Tumeurs malignes : carcinomes, adénocarcinomes ;
cylindromes ; rhabdomyosarcomes ; lymphomes ;
esthésioneuroblastomes.
 Tumeurs naissant du nasopharynx:
 Tumeurs bénignes : tératomes ; angiofibromes.
 Tumeurs malignes: carcinomes, adénocarcinomes;
rhabdomyosarcomes ; lymphomes.
 GÉNÉRALITÉS -Clinique-

Les TBC présentent un développement

initialement extra-cérébral, expliquant
leur caractère souvent peu
symptomatique au regard de leur
volume. Ceci est d’autant plus vrai dans
le cas des tumeurs bénignes.
 GÉNÉRALITÉS -Clinique-

La symptomatologie clinique des TBC peut être en rapport avec :

 La compression d’un ou plusieurs nerfs crâniens,
 La compression du parenchyme cérébral:
 Lobes frontaux pour les tumeurs de l’étage antérieur.
 Structures de la fosse postérieure (tronc cérébral) pour
les tumeurs du clivus par exemple.
 Tumeurs extracrâniennes développées au niveau des
cavités aériennes de la face  symptomatologie clinique
d’une affection nasosinusienne.
 GÉNÉRALITÉS -Clinique-

LÉSION DE L’ÉTAGE ANTÉRIEUR

Dysfonction nasale: douleur,

épistaxis, anosmie.
Dysfonction visuelle: perte du
champ visuel, diplopie, ptôsis.
Atteinte des lobes frontaux:
altération de la personnalité,
altération de la mémoire et de la
concentration.
 GÉNÉRALITÉS -Clinique-

LÉSION DE L’ÉTAGE MOYEN

 Atteinte endocrinienne en
rapport avec l’atteinte de la loge
pituitaire,
 Atteinte des sinus caverneux:
neuropathie du II, III, IV, V, et VI,
 Dysfonctionnement de la trompe
d’Eustache en rapport avec
atteinte naso-pharyngée.
 Crise convulsive en rapport avec
une atteinte temporale.
 GÉNÉRALITÉS -Clinique-

LÉSION DE L’ÉTAGE POSTÉRIEUR

 Dysfonctionnement des paires

crâniennes (V-XII),
 Compression du tronc cérébral,
 Ataxie cérébelleuse,
 Parésie faciale,
 Hypoacousie,
 Trouble de l’équilibre,
 Dysphonie, dysphagie,
 Signes d’HTIC en cas de
volumineuse tumeur.
 IRM
TDM

ARTÉRIO

Diagnostic;
Évaluation pré thérapeutique
Suivi évolutif
 TDM
sd

En seconde position après l’IRM dans l’exploration des TBC.

Évaluation de l’atteinte osseuse: plus précise que l’IRM  Bilan lésionnel
osseux précis avant un geste de reconstruction.
Indications conservées dans le bilan pré-thérapeutique préopératoire.
LES AVANTAGES DE LA TDM:
Détecter les calcifications,
Meilleure analyse de l’os:
Réaction périostée en rayon de soleil et matrice ostéogène des
ostéosarcomes;
Calcifications de la matrice cartilagineuse des chondrosarcomes;
Réaction hyperostosante en regard des méningiomes.
Analyse multiplanaire: MDCT.
Étude angiographique pour les «tumeurs hypervasculaires»: tumeurs
glomiques et les fibromes nasopharyngiens +++.
 IRM

Technique de référence dans l’exploration des TBC,

Protocole adapté au site et type de la lésion,
Points techniques importants:
Plans d’exploration multiples: extension précise  décision
thérapeutique.
Plan axial et sagittal + Plan coronal +++ (fondamental)
Séquences: T1, T2, FLAIR et diffusion.
T1 gado avec saturation de graisse: extension de la lésion au sein des
espaces graisseux de la face et dans la spongieuse osseuse.
ARM: indispensable si doute sur une atteinte vasculaire par contiguïté
(siphons carotidiens, tronc basilaire).
Détection des petites lésions du tissu mou proche des structures osseuses,
Meilleure analyse du rehaussement des lésions juxta-osseuses,
Meilleure analyse de l’extension à travers les foramens et canaux de la base
(directe ou périnerveuse).
ARTÉRIO

Indications réduites vu l’avènement de ARM,

Exploration vasculaire nécessaire dans deux circonstances:
Rapports d’une TBC avec les structures vasculaires,
Si chirurgie indiquée:
Pratique d’un test d’occlusion,
Occlusion d’un vaisseau présentant des rapports étroits avec
une TBC,
Appréciation du degrè de vascularisation d’une TBC et pratiquer
une embolisation pré-opératoire (exemple des méningiomes et
des tumeurs glomiques).
ILLUSTRATION DES PRINCIPALES
TUMEURS DE CHAQUE ÉTAGE DE
LA BASE
  TUMEURS DE
L’ÉTAGE ANTÉRIEUR

 TUMEURS DE
L’ÉTAGE MOYEN

 TUMEURS DE
L’ÉTAGE POSTÉRIEUR
 TUMEURS DE
L’ÉTAGE ANTÉRIEUR

 TUMEURS DE
L’ÉTAGE MOYEN

 TUMEURS DE
L’ÉTAGE POSTÉRIEUR
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR

Les tumeurs fréquentes de l’étage antérieur de la base du

crâne sont:
Les tumeurs naissant de la base du crâne elle-même;
Les tumeurs endocrâniennes envahissant la base;
Les tumeurs exocrâniennes envahissant la base +++.
PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR
TUMEURS NAISSANT DE LA BASE DU CRÂNE

Méningiome intra-osseux,
Métastases.
50 ans, exophtalmie gauche axile / 1 an, limitation de la motilité oculaire. Œdème papillaire.
TDM dans le plan axial et avec des reconstructions coronales montrant une ostéocondensation et un
épaississement diffus du bord externe de l’orbite gauche, étendue aux grande et petite ailes du sphénoïde et à
la voûte fronto-temporale, ceci est associé à un refoulement des muscles droits supérieur et externe avec
exophtalmie grade II, et sans signe d’extension endo-orbitaire ou cérébrale.
 Méningiome intra-osseux orbitaire.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR
TUMEURS NAISSANT DE LA BASE DU CRÂNE

Méningiome intra-osseux
 Méningiomes ectopiques rares (1%–2% de tous les méningiomes).
 Localisation variable: voûte, sinus de la face, orbites, glandes salivaires et
peau.
 Etiopathogénie (hypothèses): Séquestration de cellules arachnoïdiennes
dans les sutures crâniennes durant la vie embryonnaire ou au sein d’un trait
de fracture après un traumatisme crânien.
 Localisation sphénoïdale fréquente.
 Évolution lente.
 Tuméfaction fixe, dure et indolore associée à une infiltration des téguments
responsable de céphalées,
 Les signes neurologiques d’irritation et de compression du parenchyme
cérébral n’apparaissent qu’en cas de franchissement de la table interne.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR
TUMEURS NAISSANT DE LA BASE DU CRÂNE

Méningiome intra-osseux
ASPECT RADIOLOGIQUE
 Forme hyperostosante (fréquente):
 Épaississement osseux
 Aspect hérissé avec des spicules osseux réguliers et trapus dits en « rayons
de soleil ».
 Forme ostéolytique ou érosive (rare):
 Lésion ostéolytique associée ou non à une reconstruction osseuse.
 Les hypothèses diagnostiques dans ce cas sont les tumeurs malignes et le
diagnostic de méningiome intra-osseux est souvent une surprise
histologique.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR
TUMEURS NAISSANT DE LA BASE DU CRÂNE

Méningiome intra-osseux
TDM:
 Objective l’atteinte osseuse ostéocondensante ou lytique de surface lisse ou spiculée.
 Discerne les différentes structures osseuses atteintes (diploé, lame interne et lame
externe).
 Densité tumorale supérieure à celle du cortex avec disposition régulière des spicules,
différente de l’aspect fin et anarchique d’une tumeur maligne.
 Aucun rehaussement lésionnel n’est visible dans les formes condensées. Un
épaississement et une prise de contraste de la dure-mère sont systématiquement
recherchés.
IRM:
 Sensible pour la détection d’une extension endo et exo crânienne.
 Hyposignal T1 et T2 avec une prise de contraste de la composante intra-osseuse dans
les formes lytiques et un réhaussement des enveloppes méningées en regard.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR
TUMEURS NAISSANT DE LA BASE DU CRÂNE

Méningiome intra-osseux
Diagnostic différentiel:
 Formes ostéolytiques: métastases, ostéosarcome et la lacune myélomateuse .
 Formes hyperostosantes: ostéome, dysplasie fibreuse et maladie de Paget.
Étude histologique:
 constitue le diagnostic de certitude et révèle une tumeur bénigne de type
méningo-endothélial ou transitionnel, rarement fibroblastique, angiomateux.
 Dans 5 à 10 %, le méningiome est d’emblée malin, sarcomateux ou anaplasique.
Traitement:
 Chirurgical: Exérèse précoce  diagnostic histologique  complications
neurologiques évitées.
 Le risque de récidive est de 15 % à 25 %, d’autant plus élevé que la résection a été
incomplète, une radiothérapie complémentaire peut être réalisée.
Nourrisson de 2 ans, admis pour tuméfaction du cuir chevelu au niveau pariétal avec
apparition rapidement progressive d’une exophtalmie gauche. TDM: lésions tissulaires
ostéolytiques intéressant la grande aile du sphénoïde gauche (étoiles), et pariétale gauche
associées à une réaction périostée très fine en velours.
 Métastases révélatrices d’un neuroblastome surrénalien.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR
TUMEURS NAISSANT DE LA BASE DU CRÂNE

Métastases

L’atteinte métastatique de la voûte est plus fréquente que celle

de la base du crâne.
L’étage antérieur est moins atteint que l’étage moyen.
Symptomatologie de la métastase osseuse: compression du
nerf dans son trajet foraminal.
Tumeurs pourvoyeuses de métastases à la base du crâne:
prostate, sein, poumon, et tumeurs primitives cérvicales.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR
TUMEURS ENDOCRÂNIENNES

Les tumeurs endocrâniennes les plus fréquentes de la

base antérieure du crâne sont:
Les méningiomes;
Les gangliogliomes;
Tumeurs gliales de haut grade.
48 ans. syndrome frontal avec signes d’HTIC.
03 Processus expansifs extra axiaux droits du crâne. Ils sont isointenses à la SB en T1 et T2, et se rehaussant nettement
par le PC. Leurs limites sont régulières et nettes.
Le premier processus (*) présente une base d’implantation sur l’apophyse clinoïde antérieure et le sinus caverneux droit.
Il refoule en dedans le siphon carotidien qui reste perméable.
Le deuxième processus (flèche) est contigüe au premier et s’implante sur la petite et grande ailes droites du sphénoïde. Il
refoule le parenchyme cérébral qui est le siège d’une plage œdémateuse (rond), et refoule les ventricules et la ligne
médiane avec pré engagement sous falcoriel.
Le troisième processus (tête de flèche) s’implante sur le toit de l’orbite droit. Il refoule le parenchyme cérébral et ne
présente pas d’extension endo-orbitaire.
 3 méningiomes de la base du crâne.
Processus expansif extra axial du toit de l’éthmoïde bien limité de contours réguliers, se présentant en iso signal T1 à la
SG, et se rehaussant de façon importante par le PC. Il refoule en haut le parenchyme cérébral qui est le siège d’une plage
œdémateuse.
 Méningiome du toit de l’éthmoïde.
Volumineuse lésion en isosignal T1 fronto-basale, à base
d’implantation large sur la méninge, présentant des contours
cycliques avec un rehaussement intense et homogène après
injection de chélates de gadolinium. Elle est responsable d’un
effet de masse sur le parenchyme de voisinage avec une large
plage d’hypersignal témoignant d’un œdème réactionnel
(séquence Flair).
 Méningiome du toit de l’éthmoïde.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR
TUMEURS ENDOCRÂNIENNES

Méningiome
Caractère typique: base d’implantation large sur la dure-mère.
TDM:
•Discrètement hyperdense,
•Fortement rehaussé après PCI.
•Parfois Ca++.
IRM:
•Isosignal en T1, isosignal ou en hypersignal en T2.
•Fortement rehaussé après injection de Gadolinium.
•Oedème péritumoral est parfois visible sous forme d’une plage d’hypersignal
T2 intraparenchymateux.
ARTÉRIOGRAPHIE
•Parfois utile pour évaluer le degré de vascularisation de la lésion.
•Embolisation pré-opératoire.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR
TUMEURS ENDOCRÂNIENNES

Autres

tumeurs intra-parenchymateuses cérébrales envahissant la base:

 Gangliogliomes;
 Tumeurs gliales de haut grade.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR
TUMEURS EXO-CRÂNIENNES

Les tumeurs exocrâniennes qu’on va étudier successivement sont:

Les tumeurs naso-sinusiennes malignes:
Carcinomes (CE, ADK, et cylindrome);
Ésthésioneuroblastome.
Les tumeurs naso-sinusiennes bénignes:
Papillome inversé;
Ostéome;
Mucocèle.
Patient de 21 ans, obstruction nasale, épistaxis avec
exophtalmie.
Processus tissulaire à centre géométrique naso-éthmoïdal
droit présentant une architecture lobulaire, isointense en T1 à
la SG, hypointense en T2, à rehaussement hétérogène. Ce
processus lyse la cloison et s’étend dans la fosse nasale
gauche, lyse la paroi interne du sinus maxillaire qui est le siège
d’un comblement rétentionnel (étoile), il envahit l’ethmoïde et
le corps du sphénoïde avec extension intracrânienne
extradurale sous frontale médiane. Il lyse également la paroi
interne de l’orbite droit avec extension intra-orbitaire extra-
conique (tête de flèche) et vient au contact du nerf optique.
Exophtalmie droite grade II.
 Carcinome épidermoide nasal.
Reconstructions scanographiques coronale et sagittale en fenêtrage osseux montrant un processus
tissulaire ostéolytique éthmoid-onasal lysant la lame criblée. Les correspondences IRM (coronale et
sagittale T1 avec injection de chèlates de Gadolinium) montrent l’extension endocranienne extradurale
(flèches). Adénocarcinome de l’éthmoïde*.
Hanna Y H; De Monte F. Comprehensive Management of Skull Base Tumors. 1st Ed. Newyork, Informa Healthcare; 2009
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR
TUMEURS EXO-CRÂNIENNES
Tumeurs naso-sinusiennes malignes

Les carcinomes
Origine: muqueuse;
Extension: directe ou le long des éléments vasculo-nerveux franchissant
les trous de la base.
Carcinome épidermoïde: Point de départ le sinus maxillaire ou la fosse
nasale,
Adénocarcinome: Prédilection pour l’ethmoïde.
Cylindrome: Tumeur maligne prenant naissance dans les glandes
salivaires accessoires et présentant un fort potentiel d’extension le long des
gaines nerveuses.
Reconstruction TDM coronale montrant une lésion de la cavité nasale étendue aux
cellules éthmoïdales et lysant le toit de l’éthmoïde. La séquence IRM coronale T1 avec
contraste montre une extension évidente à l’étage antérieur de la base du crane.
 Esthésioneuroblastome*.

*Hanna Y H; De Monte F. Comprehensive Management of Skull Base Tumors. 1st Ed. Newyork, Informa Healthcare; 2009
Séquence sagittale T1 après injection de chélates de gadolinium montrant un processus tumoral
centré sur l’étage antérieur de la base du crâne développé à cheval sur le toit de l’éthmoïde avec
interruption de l’hyposignal cortical en rapport avec une ostéolyse (flèche noire), et développement
dans la fosse nasale et l’endocrâne. Il existe un envahissement de la dure-mère (tête de flèche) qui
est épaissie (flèche blanche).
 Esthésioneuroblastome*.

*Hanna Y H; De Monte F. Comprehensive Management of Skull Base Tumors. 1st Ed. Newyork, Informa Healthcare; 2009
PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR
TUMEURS EXO-CRÂNIENNES
Tumeurs naso-sinusiennes malignes

Les carcinomes.
Esthésioneuroblastome:
Tumeur rare,
Origine: filets nerveux olfactifs,
Naissance dans la partie supérieure des FN,
Extension: cellules éthmoïdales.
PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR
TUMEURS EXO-CRÂNIENNES
Tumeurs naso-sinusiennes bénignes

Les papillomes inversés,

Ostéomes,
Mucocèles.
 Vue endoscopique d’un papillome
inversé de la fosse nasale droite.

L’IRM réalisée après injection de chélates de gadolinium montre une prise de

contraste curvilinéaires donnant un aspect cérébriforme de la masse +++.
Coupe TDM axiale en fenêtrage osseux montrant
une extension de la tumeur vers les cellules
éthmoïdales puis vers le sinus sphénoïdal du côté
 Papillome inversé*
droit.

Chammakhi-Jemli C, et al. Imagerie du papillome inversé naso-sinusien. Feuillets de Radiologie, 2007, 47, n° 2,75-82
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR
TUMEURS EXO-CRÂNIENNES
Tumeurs naso-sinusiennes bénignes
Papillome inversé
Bénin et peu fréquent.
Prédominance masculine entre 40 et 60 ans.
Mode de croissance préférentielle vers le stroma sous-jacent plutôt
que de façon exophytique, d’où leur nom.
Association à un carcinome: 3 à 27 % des cas.
Ces lésions occupant la fosse nasale, pouvant déformer la cloison
nasale qui peut bomber vers le côté sain. Elles peuvent s’étendre
vers les cellules ethmoïdales et les sinus maxillaires. L’atteinte des
sinus frontaux et sphénoïdaux est plus rare. Les lésions peuvent
atteindre la lame criblée de l’ethmoïde et la franchir.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR
TUMEURS EXO-CRÂNIENNES
Tumeurs naso-sinusiennes bénignes
Papillome inversé
TDM:
Calcifications possibles (élément en faveur du diagnostic).
La TDM précise les lésions osseuses et, en particulier, l’atteinte la
plus fréquente qui est la destruction de la paroi médiale du sinus
maxillaire.
IRM:
En faveur du diagnostic: Mise en évidence de striations
curvilinéaires hyperintenses:.
La présence d’une zone centrale nécrotique serait le témoignage de
la présence d’un carcinome associé.
19 ans. TDM faciale pratiquée à l’occasion d’un traumatisme cranio-facial.
Reconstruction scannographique sagittale et coronale faciale en fenêtrage osseux montrant une
condensation osseuse bien limitée de la partie interne du cadre orbitaire droit et l’étage antérieur
de la base du crâne.
 Découverte fortuite d’un ostéome basifrontal.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR
TUMEURS EXO-CRÂNIENNES
Tumeurs naso-sinusiennes bénignes

Ostéome
Tumeur osseuse bénigne et peu évolutive.
Os de la voûte et de la face +++.
Sinus frontal +++.
L’ostéome peut éroder la paroi postérieure du sinus frontal et
présenter une extension endocrânienne.
TDM:
Très performante, montrant une lésion hyperdense, de densité
osseuse, arrondie, à contours volontiers polycycliques et à base
d’implantation large sur l’os.
IRM:
La lésion est hypointense sur les différentes séquences.
volumineuse formation éthmoïdo-orbito-frontale, polylobée, associée à un refoulement et
soufflure corticale, spontanément de haut signal en T1, par endroit. Le refoulement
témoigne d'un processus extensif de croissance lente.
 Mucocèle frontale.
Lésion bien circonscrite naso éthmoïdale droite développée aux dépens des cellules
éthmoïdales antérieures avec soufflure de la cloison nasale, extension endo-orbitaire
refoulant le globe oculaire et le muscle droit interne en dehors et extension endocrânienne
soufflant le toit de l’éthmoïde. Cette lésion est hypointense en T1 et T2 avec un centre
liquidien et présente un rehaussement modéré.
 Mucocèle calcifiée.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR
TUMEURS EXO-CRÂNIENNES
Tumeurs naso-sinusiennes bénignes

Mucocèle sinusienne
 Définition:
Tumeur bénigne, développée au dépend d’un sinus paranasal par suite
d’obstruction de son ostium et formant un kyste recouvert d’un
épithélium muqueux sécrétoire pseudo-stratifié, de type respiratoire
cylindrique cilié. Les mucocèles sont graves par leur évolution
lentement progressive, refoulant, comprimant et érodant les structures
de voisinage.
 La gravité des complications est liée à l’atteinte oculaire: compression
du nerf optique, atteinte au niveau de l’apex orbitaire des nerfs
crâniens, atteinte du chiasma.
 Tumeur bénigne de pronostic favorable après traitement chirurgical.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR
TUMEURS EXO-CRÂNIENNES
Tumeurs naso-sinusiennes bénignes

Mucocèle sinusienne
 Étiologie: traumatique ou chirurgicale doit être rechercher dans les antécédents.
 Point de départ:
 65 % frontal,
 30 % sont issues du sinus ethmoïdal antérieur
 5 % proviennent du sinus sphénoïdal postérieur.
 Symptomatologie: (latente en cas de siège sphénoïdal ou ethmoïdal) :
 masses tumorales de l’angle supéro-interne de l’orbite,
 baisse de l’acuité visuelle plus ou moins progressive,
 exophtalmie,
 plis choroïdiens,
 trouble oculo-moteur.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE ANTÉRIEUR
TUMEURS EXO-CRÂNIENNES
Tumeurs naso-sinusiennes bénignes

Mucocèle sinusienne
 Radiographie standard du crâne: Érosion osseuse, Opacités sinusiennes.
 TDM:
 Lésion kystique homogène, isodense,
 Prise de contraste annulaire en cas de pyocèle,
 Évaluation de l’importance de la destruction osseuse.
 IRM:
 Extension aux structures de voisinage dans les différents plans,
 Lésion en iso ou en hypersignal dans les séquences T1, et en hypersignal T2.
 Apprécie l’extension vers le crâne et la face.
 L’origine de l’obstruction de l’ostium du sinus responsable de la mucocèle doit être
systématiquement recherchée, même si elle est rarement retrouvée.
 L’analyse minutieuse de la pièce opératoire est essentielle à la recherche d’une tumeur
maligne responsable de l’occlusion de l’ostium. Son traitement sera fonction de l’agent
causal .
  TUMEURS DE
L’ÉTAGE ANTÉRIEUR

TUMEURS DE
L’ÉTAGE MOYEN

 TUMEURS DE
L’ÉTAGE POSTÉRIEUR
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE MOYEN

Les lésions sellaires et supra-sellaires n’envahissant pas la

base sont exclues.
Les tumeurs de l’étage moyen les plus fréquentes:
Tumeurs intracaverneuses.
 Les lésions primitivement intracaverneuses,
Méningiomes,
Neurinome,
Métastases.
 Les tumeurs propagées.
Les tumeurs sphénotemporales (méningiome en plaque).
21 ans, baisse de l’acuité visuelle.
Processus lésionnel intra et suprasellaire en isosignal T1 et T2 à la SG,
franchement rehaussée de manière homogène, présentant un
développement supra-sellaire refoulant en haut le chiasma optique
et le plancher diencéphalique. En haut le processus s’implante sur le
corps de sphénoïde avec prise de contraste de la dure-mère de
voisinage et déborde en arrière de la selle turcique dans la citerne
pré-mésencéphalique. Latéralement il envahit les sinus caverneux
dont les bords restent concaves, engainant les carotides de manière
hémi circonférentielle.
 Méningiome du dorsum, diaphragme, et tuberculum sellaires.
26 ans, ptôsis gauche depuis 1 an, paralysie du VI gauche.
TDM en fenêtre osseuse montrant une densification nuageuse intéressant la fissure pétro-
clivale gauche, saillant au sein du cavum de Meckel gauche et dans la citerne prépontique
(sur le trajet du VI). Aspect confirmé sur les coupes fines T2 Fiesta (étoile).
méningiome calcifié de la suture pétro-clivale.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE MOYEN
TUMEURS INTRA-CAVERNEUSES
Lésions primitivement intracaverneuses

MÉNINGIOMES:
Naissance:
Loge caverneuse,
Paroi externe de la loge caverneuse.
Leurs caractéristiques de signal sont identiques à
celles des autres méningiomes.
33 ans. Parésie du VI et hypoesthésie de l’hémiface du côté gauche.
Lésion tissulaire de forme oblongue sur le trajet du nerf V gauche, en hypersignal T2 et en
diffusion, rehaussée de façon homogène après injection PC.
Neurinome du V gauche.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE MOYEN
TUMEURS INTRA-CAVERNEUSES
Lésions primitivement intracaverneuses

NEURINOME:

Naissance:
Cavum de Meckel à partir du ganglion de Gasser ou,
Nerf lui-même,
Bien limitées,
Érosion des parois osseuses (TDM).
IRM:
Lésion hypo ou isosignal T1,
Hypersignal T2 et se rehaussent intensément après
injection de Gadolinium.
4 ans, exophtalmie rapidement progressive. Contact lombaire
bilatéral.
Processus tissulaire centré sur le corps du sphénoïde lytique mal
délimitée infiltrant rehaussée de façon modérée après contraste.
Il s’étend vers les deux sinus caverneux, la région sellaire dont il
lyse le plancher.
Il s’associe à un épaississement tissulaire de la citerne péri-mésencéphalique et pré pontique. En avant
ce processus s’étend le long des canaux optique en englobant les nerfs optiques. Il lyse la lame criblée
de l’éthmoïde avec comblement des cellules éthmoïdales. Ce processus s’étend en bas le long des
foramens de la base vers la naso- pharynx.
Néphromégalie bilatérale avec hypodensités tissulaires hétérogènes parenchymateuse cortico-
médullaires non modifiée après contraste.
 Lymphome infiltrant de l’étage moyen de la base du crâne et rénal.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE MOYEN
TUMEURS INTRA-CAVERNEUSES
Lésions primitivement intracaverneuses

Métastases:

Non exceptionnelles au niveau de la loge caverneuse.

Les principales lésions primitives:
Cancers du sein,
Cancers du poumon.
Absence d’aspect spécifique en imagerie.
Le Mélanome de la choroïde peut parfois donner des
métastases dans le sinus caverneux: Aspect IRM particulier :
présence de mélanine et les fréquents remaniements
hémorragiques : hypersignal T1 et hyposignal en T2.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE MOYEN
TUMEURS INTRA-CAVERNEUSES
Tumeurs propagées

De l’hypophyse : adénomes invasifs.

Des cavités sinusiennes de la face: mucocèles, en particulier du
sinus sphénoïdal et tumeurs malignes.
Du nasopharynx: fibromes naso-pharyngiens, tumeurs
malignes.
Il faut souligner la fréquente atteinte du sinus caverneux au
cours des lésions malignes du nasopharynx, cette atteinte
pouvant être cliniquement révélatrice.
Du corps du sphénoïde: chordome, chondrosarcome et
ostéosarcome.
 Patient âgé de 13 ans. épistaxis
récidivante et obstruction nasale
droite complète et partielle
gauche.
Rhinoscopie: processus charnu
bleuâtre comblant la FN droite.
TDM: Masse tissulaire de la fosse
nasale et du rhinopharynx se
rehaussant de façon intense après
contraste étendue au corps du
sphénoïde.
 Fibrome naso pharyngé.

Artériographie de la carotide externe droite montrant un blush tumoral au temps artériel précoce alimenté par des
branches terminales de l’artère maxillaire interne. Résultat après embolisation: dévascularisation tumorale.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE MOYEN
TUMEURS INTRA-CAVERNEUSES
Tumeurs propagées

Fibrome naso-pharyngé
 Tumeur rare du nasopharynx, apanage de l’adolescent de sexe masculin,
 Aspect histologique bénin /// tumeur agressive du fait de ses extensions:
 Vers les fausses nasales,
 Fosse ptérygomaxillaire,
 Sinus sphénoïdal et selle turcique,
 Fissure orbitaire inférieure et endocrâne.
 Chirurgie: traitement de choix.
 Vascularisation riche exposant au risque de saignement important lors de
la biopsie et du traitement chirurgical.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE MOYEN
TUMEURS INTRA-CAVERNEUSES
Tumeurs propagées

Fibrome naso-pharyngé
 La tomodensitométrie et l’IRM:
 Apport diagnostique,
 Bilan d’extension constituant ainsi une étape importante dans le choix
de la technique chirurgicale.
 Embolisation: diminue le saignement peropératoire permet d’effectuer
une résection complète pour les tumeurs volumineuses.
 Biopsie n’est pas nécessaire avant la résection.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE MOYEN
TUMEURS INTRA-CAVERNEUSES
Tumeurs propagées

Fibrome naso-pharyngé
Symptômes:
 Signes rhinologiques: Obstruction nasale uni ou bilatérale, épistaxis récidivante.
 TDM et l’IRM: Confirmer le diagnostic,
 TDM: Masse de densité tissulaire intéressant la fosse nasale et le nasopharynx se
rehaussant intensément après injection de produit de contraste.
 IRM
 Effectuer un bilan d’extension précis de la tumeur,
 Élément fondamental pour le choix de la voie d’abord chirurgicale,
 IRM: meilleure évaluation de l’extension tumorale, notamment vers les espaces
profonds de la face, et l’envahissement endocrânien.
 Différencier envahissement sinusien et les rétentions.
 Masse en discret hypo signal T1 et en hypersignal T2 avec rehaussement intense
après injection de Gadolinium.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE MOYEN
TUMEURS INTRA-CAVERNEUSES
Tumeurs propagées

Fibrome naso-pharyngé
L’angiographie:  Embolisation,
 Bilan des artères participant à la vascularisation de la tumeur,
 Étude de profil de la carotide interne, de l’artère maxillaire, et des artères
pharyngienne et palatine ascendantes.
 Une étude des vaisseaux du côté opposé.
 Aspect réticulé avec blush dense et homogène persistant au temps veineux.
 La visualisation d’un rehaussement de la tumeur après injection de la CI peut
correspondre soit à une extension intracrânienne ou intraorbitaire, soit à une
suppléance par des collatérales de la carotide interne.
 Rechercher les variantes anatomiques.
18 ans. Baisse de l’acuité visuelle bilatérale.
Volumineux processus tissulaire de la région sellaire, iso-intense en T1
et T2 à la SG, rehaussé modérément et hétérogène. Ce processus lyse le
jugum sphénoïdal et s’étend dans les cellules éthmoïdales postérieures,
il lyse également le corps du sphénoïde et bombe en sous muqueux
dans le rhinopharynx et la partie postérieure des fosses nasales. Il
s’étend en sous frontal et soulève le plancher hypothalamique. En
arrière il lyse la lame quadrilatère. Latéralement il bombe à gauche dans
la fosse temporale. A droite il s’étend dans le sinus caverneux dont le
bord externe est convexe. Il engaine le siphon carotidien des deux côtés.
 macroadénome invasif.
Processus de l’étage moyen de la base du crâne ostéolytique. Se présentant en hyposignal
T1, hypersignal T2 tissulaire, se rehaussement modérément. Ce processus est centré sur le
clivus, et propagé à l’os sphénoïdal, et envahi le sinus caverneux gauche et englobe la
carotide interne.  Métastase propagée d’un carcinome épidermoïde pulmonaire.
Volumineuse lésion en bissac centrée sur la loge caverneuse gauche,
à contours lobulés, en hyposignal T1, hypersignal franc en T2,
rehaussée de façon hétérogène. Elle englobe et refoule en avant la
carotide interne gauche, et s’étend, au sinus sphénoïdal, au corps du
sphénoïde, à la loge sellaire, s’étend en endocrânien et refoule le
lobe temporal. En arrière, cette lésion s’étend occupe l’APC, avec
refoulement en arrière et à droite du tronc cérébral, le tronc basilaire
et l’aqueduc du Sylvius, avec hydrocéphalie triventriculaire sous
jacente.
 Chordome chondroïde propagé dans la loge caverneuse.
49 ans, céphalées avec BAV.
Lésion tissulaire intra-orbitaire gauche intra conique en Hyposignal T1, Hypersignal modéré
en T2, modérément rehaussé. Ce processus adhère au nerf optique qui est refoulé en
dedans.
Aspect de décollement rétinien (étoile).
Épaississement méningé fusant le long de la grande aile du sphénoïde (têtes de flèche)
rehaussé de façon importante, associé à une hyperostose en regard.
Méningiome en plaque de la grande aile du sphénoïde (têtes de flèche).
 Méningiome du nerf optique (losange).
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE MOYEN

TUMEURS SPHÉNO-TEMPORALES

Méningiome en plaque
Fréquent +++;
Forme particulière de méningiome avec infiltration étendue, et
souvent peu importante en épaisseur de la méninge avec
réaction hyperostosante.
IRM : hypertrophie osseuse de la petite aile en bas signal T1 et
T2.
La plaque méningiomateuse: épaississement méningé souvent
modéré qui se rehausse après injection de Gadolinium.
L’extension peut se faire en dedans vers le sinus caverneux et
la fente sphénoïdale.
  TUMEURS DE
L’ÉTAGE ANTÉRIEUR

 TUMEURS DE
L’ÉTAGE MOYEN

TUMEURS DE
L’ÉTAGE POSTÉRIEUR
PRINCIPALES TBC: ÉTAGE POSTÉRIEUR

Les tumeurs de l’étage postérieur les plus

fréquentes seront analysées selon les
localisations suivantes:
Tumeurs du clivus.
Tumeurs de la pointe du rocher.
Tumeurs du trou occipital.
PRINCIPALES TBC: ÉTAGE POSTÉRIEUR
TUMEURS DU CLIVUS

Méningiome du clivus:
2ème localisation méningiomateuse dans la FCP.
Chordome.
Myélome.
Métastase.
58 ans. syndrome d’HTIC, trouble de la marche, sd vestibulaire central, et atteinte du V droit.
 Méningiome pétro-clival droit.
Processus centré sur le corps du sphénoïde rehaussé de façon hétérogène après injection de chélates de
gadolinium.
 Chordome du clivus.
PRINCIPALES TBC: ÉTAGE POSTÉRIEUR
TUMEURS DU CLIVUS
Chordome
 Tumeurs rares dérivées de reliquats embryonnaires de la notochorde, touchant
volontiers l’adulte jeune.
 Les chordomes ont habituellement un développement extradural et induisent une
destruction osseuse.
 Ces lésions peuvent intéresser n’importe quel niveau du squelette axial.
 Sites de prédilection:
 le plus souvent est le clivus, qui peut être atteint en totalité ou partiellement.
 Région sacro-coccygienne,
 Synchondrose sphéno-occipitale.
 Histologie: tumeur bénigne mais possède une malignité locale importante.
 TDM:
 Importance de la destruction osseuse.
 Calcifications fréquentes,
 Aspect variable en amas ou linéaires.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE POSTÉRIEUR
TUMEURS DU CLIVUS
Chordome
 IRM:
 analyse précise de la topographie et de l’extension de la lésion.
 Signal peu spécifique. En T1, habituellement en hyposignal ou en isosignal et des foyers
d’hypersignal peuvent parfois être observés. Après injection de Gadolinium, la lésion est
habituellement rehaussée de façon hétérogène avec un aspect lobulé, en « rayon de miel».
 Extension:
 vers le haut dans la citerne optochiasmatique,
 Extension inférieure peut se faire vers les premières vertèbres cervicales, en particulier l’atlas,
et les muscles périvertébraux, ainsi que vers le trou occipital et le trou déchiré postérieur.
 Extension postérieure avec comblement de la citerne prépontique, compression du tronc
cérébral et du tronc basilaire et parfois hydrocéphalie.
 Extension antérieure peut se faire dans le corps du sphénoïde, dans la selle turcique et dans le
nasopharynx.
 Latéralement les sinus caverneux peuvent être envahis et la lésion peut atteindre les apex
pétreux et les angles ponto-cérébelleux.
43 ans. Admis pour pancréatite aigue compliquant une
hypercalcémie. Découverte de multiple lésions
ostéolytiques diffuses de la voûte et du squelette axial. À
l’étage cérébral mise en évidence d’une lésion tissulaire
centrée sur le clivus ostéolytique.
 Localisation myélomateuse clivale.
12ans. Suivi pour sarcome d’Ewing costal,
admis pour HTIC.
Processus tumoral centré sur le clivus
latéralisé à droite, en hyposignal T1 et
hypersignal T2 tissulaire hétérogène,
contenant quelques zones liquéfiées,
rehaussé de façon hétérogène. Ce
processus saille dans la citerne
prépontique refoulant ainsi tronc
basilaire et pons.
 Métastase clivale d’un sarcome
d’Ewing.
PRINCIPALES TBC: ÉTAGE POSTÉRIEUR
Tumeurs de la pointe du rocher

Granulome à cholestérine.
Kyste épidermoide ou choléstéatome osseux.
Autres: neurinome du V, méningiome.
PRINCIPALES TBC: ÉTAGE POSTÉRIEUR
Tumeurs de la pointe du rocher
Granulome à cholestérine
Granulome à cholestérine
Granulomes inflammatoires d’évolution extrêmement lente,
hémorragies récidivantes et formation de cristaux de
cholestérol.
Hypersignal en T1 et en T2,
Zones de bas signal correspondant à des zones riches en
hémosidérine.
Pas de rehaussement après injection de Gadolinium.
Ces lésions érodent de façon extrêmement lente le tissu
osseux et peuvent atteindre les structures voisines : clivus,
angle ponto-cérébelleux, cavum de Meckel, sinus caverneux.
PRINCIPALES TBC: ÉTAGE POSTÉRIEUR
Tumeurs de la pointe du rocher
Kyste épidermoide ou cholestéatome osseux

Inclusion dans l’os d’éléments d’origine épidermique.

TDM le kyste apparaît comme une lésion soufflante
de l’apex pétreux, érodant l’os.
IRM, le signal est variable, fonction de la composition de la
lésion. Plus le contenu est graisseux, plus le signal est élevé en
T1. En T2, le signal est habituellement.
Pas de rehaussement.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE POSTÉRIEUR

40 ans, hypoesthésie de l’hémiface gauche.

Lésion tissulaire allongée depuis le pons vers le cavum de Meckel gauche rehaussée de façon importante
suggérant le diagnostic d’un  Neurinome du V.
PRINCIPALES TBC: ÉTAGE POSTÉRIEUR
Tumeurs du trou occipital

Les méningiomes,
Les neurinomes,
Les métastases.
Processus tumoral développé en
bissac par rapport au foramen
jugulaire gauche, de signal
intermédiaire en T1 et T2, et se
rehausse nettement par le PC. Il est
hétérogène parcouru de fines
structures vasculaires vides de signal,
traduisant des vaisseaux à haut débit.

Il est responsable d’un élargissement du foramen jugulaire et envahit le rocher, envahit l’APC gauche. Il
engaine les vaisseaux jugulo-carotidiens : la carotide reste perméable, ne présente pas de flux ainsi que
le sinus latéral gauche. Il présente une composante extra-crânienne, dans la fosse infra-temporale.
 Paragangliome du foramen jugulaire gauche.
PRINCIPALES TBC: ÉTAGE POSTÉRIEUR

Paragangliome
 Les paragangliomes ou chémodéctomes ou encore tumeurs glomiques sont
des tumeurs rares, le plus souvent bénignes développées à partir du tissu
para-ganglionnaire dérivé de la crête neurale et est composé d’amas de
cellules neuroendocrines dispersées dans l’organisme le long des axes
vasculaires et nerveux
 Ces tumeurs siègent par ordre de fréquence décroissant:
 au niveau de la bifurcation carotidienne,
 Du ganglion du nerf vague (glomus vagal),
 Des terminaisons nerveuses de l’oreille moyenne (glomus tympanique),
 Au contact de la veine jugulaire (glomus jugulaire).
 D’autres localisations sont possibles rarissimes : rétropéritoine, région para-
aortique, vessie, crâne, larynx.
 Pic de fréquence: entre 30 et 60 ans.
 Pas de prédominance de sexe.
 Les formes multiples se voient dans environ 4% des cas.
 Un caractère familial est retrouvé dans 10% des cas.
 PRINCIPALES TBC: ÉTAGE POSTÉRIEUR

Paragangliome
Intérêt de l’imagerie:
 caractère hypervasculaire de la lésion;
 diagnostic positif +++;
 Bilan anatomique préthérapeutique.
Échographie:
 Réalisée de façon systématique devant toute masse cervicale,
 Une masse polycyclique globalement hypoéchogène hétérogène écartant la bifurcation
carotidienne (localisation au niveau du glomus carotidien).
 Diagnostic différentiel entre toute masse non hypervasculaire.
TDM:
 Préciser l’extension locorégionale,
 Le champ exploré doit être depuis la base du crâne jusqu’à l’orifice supérieur du thorax.
 Masse tissulaire homogène à contours nets,
 Prise de contraste rapide et intense,
 Prise de contraste fugace: lavage tardif.
PRINCIPALES TBC: ÉTAGE POSTÉRIEUR

Paragangliome
IRM:
 Acquisitions multiplanaires,
 Évaluation précise de l’extension locorégionale,
 Signal intermédiaire en T1 et en T2,
 Aspect hétérogène avec des zones hyperintenses traduisant une nécrose ou
une hémorragie intratumorale,
 Aspect en « poivre et sel » traduisant des structures serpigineuses linéaires
hypo intenses d’allure vasculaire.
 Prise de contraste importante après injection de chélates de gadolinium,
 Angio-IRM: bonne étude des rapports avec les structures vasculaires.
Artériographie:
 Pas dans un but diagnostique,
 Embolisation préchirurgicale afin de diminuer le risque de saignement
opératoire.
 LÉSIONS PSEUDO-TUMORALES

α Paget;
α Histiocytose;
α Dysplasie fibreuse;
α Lésion vasculaire;
α Lésion infectieuse ou inflammatoire pseudo-
tumorale.
70 ans. TDM pratiquée à l’occasion d’un traumatisme crânien.
Aspect épaissi de la voûte et de la base du crâne ayant un aspect floconneux siège de plages
ostéocondensantes avec désorganisation architecturale de la trame osseuse normale.
 Maladie de Paget osseuse.
 LÉSIONS PSEUDO-TUMORALES

Maladie de Paget
 La maladie osseuse de Paget est une ostéopathie focalisée, caractérisée par un
dysfonctionnement des ostéoclastes donnant lieu à une augmentation de la
résorption osseuse, puis secondairement de la formation osseuse. Ce
remaniement excessif et anarchique du tissu osseux retentit sur la structure et
la morphologie des pièces osseuses touchées qui se déforment et se
fragilisent.
 Circonstances cliniques du diagnostic:
 Douleurs osseuses et/ou articulaires, céphalées pulsatiles,
 Déformation et/ou hypertrophie d’un os périphérique
 Fissure ou fracture sur os pagétique (rare),
 Complication neurosensorielle : compression radiculaire ou médullaire, Surdité.
 Transformation sarcomateuse (rare).
 Diagnostic biologique
 Taux de phosphatases alcalines: marqueur très utile au diagnostic et au suivi de
l’affection,
 Témoin de l’augmentation d’activité des ostéoblastes et du niveau d’activité de la
maladie.
 LÉSIONS PSEUDO-TUMORALES

Maladie de Paget
Diagnostic radiologique:
 Os épaissi, allongé, présentant une trame fibrillaire, anarchique,
faite de travées grossières et des plages d’ostéolyse alternant avec
des îlots de condensation.
 Dédifférenciation corticomédullaire: les corticales épaisses sont
aussi plus poreuses et difficiles à différencier de l’os trabéculaire.
 3 phases se succèdent :
 une phase d’ostéolyse: plage de déminéralisation sur le crâne ou
un front de résorption primaire sur les os longs,
 Une phase mixte: la plus fréquente, associant ostéolyse et
foyers de condensation, avec un aspect « ouaté » évocateur,
 une phase de sclérose: où prédomine la condensation osseuse.
40 ans. TDM pratiquée à l’occasion de céphalées isolées.
Aspect épaissi en verre dépoli du massif pétreux et de la partie droite de l’os occipital.
 Dysplasie fibreuse pétreuse et occipitale droite.
 LÉSIONS PSEUDO-TUMORALES

Dysplasie fibreuse
 La DF est un trouble du développement d’étiologie inconnue, caractérisé par la
prolifération intra-osseuse de tissu fibreux avec des degrés variables de
métaplasie.
 Pas de prédominance de sexe;
 Sujet jeune (extrêmes de 4 mois et 70 ans).
 Deux variétés de DF:
 Forme à localisation unique (80% des cas): atteinte cranio-faciale +++;
 Forme à localisation multiples associée parfois à diverses endocrinopathies.
 Évolution insidieuse:
 dysmorphie faciale;
 Compression nerveuses +++, sténoses des canaux et orifices de la base du crâne +++.
 Formes de la DF crânienne:
 Forme condensante (ou compacte): densification avec épaississement de l’os;
 Forme kystique: lacunes hypodenses soufflantes;
 Forme mixte: association des deux avec prédominance de la condensation.
 17 mois, épistaxis unilatérale,
tâches cutanées.

Radiographie du crâne de profil montrant un important élargissement de la selle turcique, avec lyse
osseuse du toit des orbites, du massif ethmoïdal et du dorsum sellea.
TDM cérébrale: Processus tissulaire de l’étage antérieur de la base du crâne spontanément hyperdense,
rehaussé de façon modérée lysant les toits des orbites, le massif ethmoïdal postérieur et l’os sphénoïdal.
 Histiocytose langerhansienne.
 LÉSIONS PSEUDO-TUMORALES

Histiocytose
Définition:
L’histiocytose langerhansienne anciennement nommée histiocytose X est une
maladie rare caractérisée par l’accumulation d’un processus granulomateux
idiopathique, localisé ou systémique, composé d’un contingent histiocytaire
particulier : la cellule de Langerhans.
 Presque tous les organes peuvent être affectés.
 Traditionnellement trois sous-types ont été distingués :
 HL focale,
 HL multifocale,
 HL disséminée.
 La localisation du crâne est fréquente. Au niveau de la voûte, la lésion se
manifeste par l’apparition d’une tuméfaction rénitente ou molle. La palpation
peut retrouver une dépression osseuse sous-jacente. Au niveau temporal, on
retrouve cliniquement des otites récidivantes.
 LÉSIONS PSEUDO-TUMORALES

Histiocytose
Radiographie standard:
 L’aspect radiologique est très variable;
 Apparence manifestement bénigne  jusqu’à une lésion agressive;
TDM:
 La tomodensitométrie confirme la présence d’une lésion ostéolytique,
hétérogène prenant le contraste. Elle permet d’analyser la réaction
corticopériostée et de l’extension de la lésion, en particulier au niveau de la
base du crâne.
IRM:
 Permet d’apprécier l’expansion tridimensionnelle de l’atteinte dans la moelle et
dans les parties molles adjacentes à l’os. L’IRM peut montrer des lésions non
visibles à la radiographie standard.
 LÉSIONS PSEUDO-TUMORALES

Autres lésions pouvant donner le change avec de

véritables tumeurs de la base du crâne en prenant un
aspect pseudotumoral:
 Lésion vasculaire:
  Anévrysme géant partiellement thrombosé.
 Identifier la portion circulante +++,
 ARM +++;
 Si le doute persiste: angiographie.
 Processus infectieux ou inflammatoire pseudotumoral
(ostéite chroniques).
 Vascularite: Granulomatose de Wegener.
45 ans.
Angio-RM encéphalique montrant un anévrisme géant localisé au niveau de la
carotide interne gauche intra caverneuse fortement rehaussé.
80 ans. paralysie oculo-motrice et faciale gauches.
Infiltration rétropharyngée rehaussée (ronds), mal
circonscrite, associée à une érosion du clivus avec
rehaussement de la spongieuse osseuse
(astérisques) et diffusion transclivale endocrânienne
et rehaussement méningé de la face postérieure du
rocher et rétroclival (têtes de flèches).
Ostéite du clivus.
Abcès rétro-pharyngé + épidurite C1-C2.
67 ans, diabètique. Otite moyenne chronique gauche.
Comblement totale des cavités de l’oreille moyenne gauche avec lyse de la paroi
postérieure du massif pétreux gauche et du clivus, avec aspect mité de ce dernier.
Ostéite clivale avec pétrosite gauche.
 SUIVI POST-OPÉRATOIRE
Appréciation des résultats thérapeutique:  qualité de la résection en cas
d’intervention chirurgicale.
Le suivi postopératoire est réalisé au mieux : l’IRM avec injection de
Gadolinium.
L’interprétation doit être prudente :
—Certains matériaux de comblement de la cavité chirurgicale peuvent avoir
un hypersignal T1. Cet aspect ne doit pas être confondu avec un hématome
au sein de la cavité opératoire.
— Une prise de contraste méningée est fréquente et non pathologique au
décours d’une intervention chirurgicale avec ouverture de la méninge.
— La constatation de prise de contraste au sein du foyer post-opératoire
précocement après l’intervention, ne doit pas être interprétée comme la
présence d’un reliquat ou d’une récidive tumorale, mais doit conduire à la
pratique d’examens de contrôle à distance.
Malgré cette panoplie histologique des tumeurs de la base du crâne,
le diagnostic de nature peut être raisonnablement avancé grâce à
l’imagerie sur des critères topographiques et morphologiques.
 Les étiologies des tumeurs de la base du crâne sont très nombreuses.
 La démarche diagnostique se base principalement sur la TDM pour
l’évaluation de l’atteinte osseuse, et sur l’IRM pour un bilan d’extension précis.
 La démarche diagnostique étiologique se base essentiellement sur les
données topographiques de la lésion tumorale et son apparence radiologique.
 Les tumeurs de la base sont divisées en 3 étages, antérieur, moyen et
postérieur; pouvant provenir de la base du crâne elle-même, pouvant être
endocrâniennes ou exocrâniennes envahissant la base secondairement.
 Les tumeurs de l’étage antérieur sont dominées par les tumeurs naso-
sinusiennes envahissant la base;
 Les tumeurs de l’étage moyen sont dominées par les tumeurs du sinus
caverneux;
 Les tumeurs de l’étage postérieur sont essentiellement représentées par les
lésions du clivus (chordome et métastases).
 QCM
 -A- L’esthésioneuroblastome:
 -a- Prend naissance des filets nerveux olfactifs dans la partie
supérieure des fosses nasales;
 -b- S’étend principalement dans le sinus sphénoïdal;
 -c- S’étend à la base moyenne du crâne à partir du sinus sphénoïdal.
 -B- Le méningiome en plaque:
 -a- Est un méningiome qui ne s’associe pas à une réaction
hyperostosante;
 -b- S’associe à un épaississement méningé modéré sans prise de
contraste;
 -c- S’associe à un épaississement méningé modéré sous forme d’une
infiltration diffuse se rehaussant après contraste.
 -C- Le chordome de la base du crâne:
 -a- Présente un développement essentiellement extra-dural;
 -b- Prend naissance essentiellement au niveau du clivus;
 -c- Ne s’associe pas à une destruction osseuse.
 -A- L’ésthésioneuroblastome:
 -a- Prend naissance des filets nerveux olfactifs dans la partie
supérieure des fosses nasales;
 -b- S’étend principalement dans le sinus sphénoïdal;
 -c- S’étend à la base moyenne du crâne à partir du sinus sphénoïdal.
 -B- Le méningiome en plaque:
 -a- Est un méningiome qui ne s’associe pas à une réaction
hyperostosante;
 -b- S’associe à un épaississement méningé modéré sans prise de
contraste;
 -c- S’associe à un épaississement méningé modéré sous forme d’une
infiltration diffuse se rehaussant après contraste.
 -C- Le chordome de la base du crâne:
 -a- Présente un développement essentiellement extra-dural;
 -b- Prend naissance essentiellement au niveau du clivus;
 -c- Ne s’associe pas à une destruction osseuse.
 RÉFÉRENCES
 Hanna Y H; De Monte F. Comprehensive Management of Skull Base Tumors. 1st Ed.
Newyork, Informa Healthcare; 2009
 L Pierot et al. : Imagerie des tumeurs de la base du crâne de l’adulte. J Radiol
2002;83
 A Moussaoui and al. Anatomie chirurgicale de la base du crâne. Thèse soutenue à
la faculté de médecine de fès 2008.
 F.H. NETTER. Atlas d’anatomie humaine, 4e ed., Paris : Masson 2007
 David M. Yousem, MD. Inverted Papilloma: Evaluation with MR Imaging. Radiology
1992; 185:501-505.
 Peter M. Som, MD.Radiology 1991; 180:755-759. Simulated Aggressive Skull Base
Erosion in Response to Benign Sinonasal Disease.
 S. Chanalet. Symptomatologie clinique et diagnostic neuroradiologique des
tumeurs intracrâniennes. EMC-Neurologie 1 (2004) 91–122.
 C. Chammakhi-Jemli. Imagerie du papillome inversé naso-sinusien Feuillets de
Radiologie 2007, 47, n° 2,75-82.
 R.S. Tubbs and M. Loukas / Metastatic choroid plexus carcinoma Journal of
Pediatric Neurology 5 (2007) 53–56.